![Page 1: Trombotsüütide funktsioonid: omandatud ja kaasasündinud häired Kristina Kull HA III](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012320/568144a3550346895db16989/html5/thumbnails/1.jpg)
Trombotsüütide funktsioonid: omandatud ja
kaasasündinud häiredKristina Kull
HA III
![Page 2: Trombotsüütide funktsioonid: omandatud ja kaasasündinud häired Kristina Kull HA III](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012320/568144a3550346895db16989/html5/thumbnails/2.jpg)
Hemostaasfüsioloogiliste protsesside kogum, eesmärgiga säilitada vaskulaarne terviklikkus ning hoida veri vedelas olekus
vere, veresoonte ja verevoolu vastastik toime
koagulatsioonifaktorid, trombotsüüdid, fibrinolüütilised faktorid, endoteelirakud, inhibiitorid
![Page 3: Trombotsüütide funktsioonid: omandatud ja kaasasündinud häired Kristina Kull HA III](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012320/568144a3550346895db16989/html5/thumbnails/3.jpg)
Trombotsüüdidmultifunktsionaalsed, tuumata rakud
luuüdi megakarüotsüütide tsütoplasmast
DNA puudub, mRNA ja valgutranslatsiooni aparaat olemas
suurus 2,0-4,0 x 5 mikromeetrit
kettakujulised
1 ml veres 150 000-450 000 trombotsüüti
70% veres, 30% põrnas
eluiga 10 päeva
![Page 4: Trombotsüütide funktsioonid: omandatud ja kaasasündinud häired Kristina Kull HA III](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012320/568144a3550346895db16989/html5/thumbnails/4.jpg)
Trombotsüütide ehitus
Perifeerne tsoon- välismembraan koos pinnaga seotud kanalite süsteemiga.
Trombotsüütide retseptorid
Membraani fosfolipiidid
![Page 5: Trombotsüütide funktsioonid: omandatud ja kaasasündinud häired Kristina Kull HA III](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012320/568144a3550346895db16989/html5/thumbnails/5.jpg)
2. Kolloidne ehk sooli-geeli ala
Tsütoskelett
Kontraktiilne süsteem
30-50% valkudest
![Page 6: Trombotsüütide funktsioonid: omandatud ja kaasasündinud häired Kristina Kull HA III](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012320/568144a3550346895db16989/html5/thumbnails/6.jpg)
3.Organellide piirkond4. Membraan
Graanulid, lüsosoomid, mitokondrid
Metabolismi tagamine
Ensüümid jt funktsiooni tagamiseks vajalikud ained
Viimaseks ehk 4. piirkonnaks on membraan
![Page 7: Trombotsüütide funktsioonid: omandatud ja kaasasündinud häired Kristina Kull HA III](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012320/568144a3550346895db16989/html5/thumbnails/7.jpg)
Trombotsüütide funktsioonid
adhesioon
agregatsioon
vabastusreaktsioon
![Page 8: Trombotsüütide funktsioonid: omandatud ja kaasasündinud häired Kristina Kull HA III](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012320/568144a3550346895db16989/html5/thumbnails/8.jpg)
Adhesioonveresoone kahjustus >eksponeeruvad subendoteliaalsed komponendid
adhesiooni algatabVWF (von Willebrandi faktor), mis seostub GPIb/IX/V kompleksiga
toimub interaktsioon kollageeni ja GPVI vahel, mis viib GPIIb/IIIa ja GPIa/IIa konformatsiooni muutusele
seejärel moodustavad kollageen ja VWF sideme GP IIb/IIIa ja GPIa/IIa-ga
edasine trombotsüütide seostumine fibrinogeeni retseptorite abil
![Page 9: Trombotsüütide funktsioonid: omandatud ja kaasasündinud häired Kristina Kull HA III](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012320/568144a3550346895db16989/html5/thumbnails/9.jpg)
Agregatsioon ja sekretsioon
kuju kettakujulisest kerakujuliseks
fosfolipiidide hulk membraanis suureneb (seostumine koagulatsiooni proteiinidega)
graanulite sisaldised läbi kanalite trombotsüüdist välja
aktiivne PDGF sekretsioon
![Page 10: Trombotsüütide funktsioonid: omandatud ja kaasasündinud häired Kristina Kull HA III](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012320/568144a3550346895db16989/html5/thumbnails/10.jpg)
trombotsüütide agonistid: ADP, trombiin, tromboksaanid
metaboolsete ensüümide aktivatsioon ja metaboolse raja sisselülitamine >tsütoplasmaatilise kaltsiumi ja fosforülaadi substraatide tõus > tsütoskeleti muutus
TXA vabanemine ja fosfolipaas A2 stimulatsioon
GPIIB/IIIa retseptorite aktiveerumine
![Page 11: Trombotsüütide funktsioonid: omandatud ja kaasasündinud häired Kristina Kull HA III](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012320/568144a3550346895db16989/html5/thumbnails/11.jpg)
Trombotsüütide häirete kliinilised
tunnusedseletamatud või ulatuslikud sinikad
ninaverejooksud
pikk menstruaalveritsus
igemete veritsus
suur verejooks sünnitusel
ebanormaalne veritsus invasiivsete protseduuride järgselt
![Page 12: Trombotsüütide funktsioonid: omandatud ja kaasasündinud häired Kristina Kull HA III](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012320/568144a3550346895db16989/html5/thumbnails/12.jpg)
Omandatud trombo-tsüütide häired
Põhjuseks põhihaigus: ureemia, maksakahjustus, sepsis, infektsioonid, DIK, leukeemia
Ravimid- aspiriin
Toidud, vürtsid, vitamiinid
![Page 13: Trombotsüütide funktsioonid: omandatud ja kaasasündinud häired Kristina Kull HA III](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012320/568144a3550346895db16989/html5/thumbnails/13.jpg)
Pärilikud trombotsüütide
retseptorite häiredGlanzmanni trombasteenia
fibrinogeeni retseptor GPIIb/IIIa puudumine/vähenemine
autosomaalne retsessiivne
pikenenud veritsusaeg
trombotsüütide arv normis
esmane trombotsüütide agregatsioon normaalne, edasine trombotsüütide agregatsioon puudulik
![Page 14: Trombotsüütide funktsioonid: omandatud ja kaasasündinud häired Kristina Kull HA III](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012320/568144a3550346895db16989/html5/thumbnails/14.jpg)
Bernard-Soulieri sündroom
suured trombotsüüdid
hulk mõõdukalt vähenenud
veritsusaeg pikenenud
vereliistakute agregatsioon ristotsetiinile ei ole adekvaatne, kuna puuduvad GPIb/IX retseptorid
autosoomne retsessiivne
![Page 15: Trombotsüütide funktsioonid: omandatud ja kaasasündinud häired Kristina Kull HA III](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012320/568144a3550346895db16989/html5/thumbnails/15.jpg)
Graanulitega seotud häired
Homogeenne haiguste grupp, mida iseloomustab kõrvalekalle graanulite võimes säilitada trombotsüütidele vajalikke sisaldisi
![Page 16: Trombotsüütide funktsioonid: omandatud ja kaasasündinud häired Kristina Kull HA III](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012320/568144a3550346895db16989/html5/thumbnails/16.jpg)
Grey platelet’i sündroom
valkude puudus alfa-graanulites
puudulik valgusisaldus trombotsüütidel või megakarüotsüütidel
trombotsüüdid suured ja hallid või luitunud
agregatsioon trombiinile halveneb pidevalt
![Page 17: Trombotsüütide funktsioonid: omandatud ja kaasasündinud häired Kristina Kull HA III](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012320/568144a3550346895db16989/html5/thumbnails/17.jpg)
Quebec platelet disorder
pärilik autosomaalne dominantne häire
anormaalne agregatsioon epinefriiniga
alfa-graanulites multimeriini defitsiit
valkude vähenemine
defektne alfa-graanulite proteolüüs
![Page 18: Trombotsüütide funktsioonid: omandatud ja kaasasündinud häired Kristina Kull HA III](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012320/568144a3550346895db16989/html5/thumbnails/18.jpg)
Hermansky-Pudlaki sündroom
Pärilik autosomaalne retsessiivne
kaasub okulukutaanse albinismiga
mõõdukas veritsushäire
pikenenud veritsusaeg,
ebanormaalne seostumine
kollageeniga
![Page 19: Trombotsüütide funktsioonid: omandatud ja kaasasündinud häired Kristina Kull HA III](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012320/568144a3550346895db16989/html5/thumbnails/19.jpg)
Chediak-Higashi sündroom
haruldane autosomaalne retsessiivne häire
suured anormaalsed graanulid melanotsüütides, leukotsüütides, fibroblastides, kuid mitte trombotsüütides
kliinikus korduvad püogeensed infektsioonid ja okulokutaanne albinism
trombotsüütide arv normis
veritsusaeg pikenenud
tihkete graanulite arv vähenenud, agregatsioon puudulik
![Page 20: Trombotsüütide funktsioonid: omandatud ja kaasasündinud häired Kristina Kull HA III](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012320/568144a3550346895db16989/html5/thumbnails/20.jpg)
Wiskott-Aldrichi sündroom
X-liiteline retsessiivne
trombotsütopeenia ja immuundefitsiit
väikesed vereliistakud
sagedased veritsused
korduvad infektsioonid ja ekseem
isohemaglutiini puudumine
![Page 21: Trombotsüütide funktsioonid: omandatud ja kaasasündinud häired Kristina Kull HA III](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012320/568144a3550346895db16989/html5/thumbnails/21.jpg)
Graanulite sisaldiste vabastamise defektid
heterogeenne haiguste grupp, mille mehhanismid ei ole täpselt teada
kõige enam trombotsüüdi häiretega patsiente
defektid võivad tekkida vigadest signaaliülekandes või sisemistes metaboolsetes radades, ebanormaalsete vabastusmehhanismide korral, struktuuride muutuse tõttu
võimetus vabastada graanulite sisu trombotsüütide aktivatsioonil
![Page 22: Trombotsüütide funktsioonid: omandatud ja kaasasündinud häired Kristina Kull HA III](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012320/568144a3550346895db16989/html5/thumbnails/22.jpg)
Koagulatsioonifaktorite häired
plasma ja fibrinogeeni puudumise tagajärjel ei teki trombotsüütidevahelisi sidemeid
![Page 23: Trombotsüütide funktsioonid: omandatud ja kaasasündinud häired Kristina Kull HA III](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012320/568144a3550346895db16989/html5/thumbnails/23.jpg)
von Willebrandi haigus
defektne VWF
mukokutaanne veritsus
autosomaalne dominante
![Page 24: Trombotsüütide funktsioonid: omandatud ja kaasasündinud häired Kristina Kull HA III](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012320/568144a3550346895db16989/html5/thumbnails/24.jpg)
Afibrinogeneemia
fibrinogeeni tase väga madal või puudub
pikenenud veritsusaeg
trombotsüütide arv võib olla langenud
võib esineda defektne agregatsioon
![Page 25: Trombotsüütide funktsioonid: omandatud ja kaasasündinud häired Kristina Kull HA III](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012320/568144a3550346895db16989/html5/thumbnails/25.jpg)
Koagulatsioonieelse aktiivsuse muutus
näide: Scott’i sündroom, mille korral on trombotsüütidel häirunud seostumine plasma koagulatsioonifaktorite kompleksiga
häirunud on fibriini moodustumine
![Page 26: Trombotsüütide funktsioonid: omandatud ja kaasasündinud häired Kristina Kull HA III](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012320/568144a3550346895db16989/html5/thumbnails/26.jpg)
Muud kaasasündinud trombotsüütide häired
Paljud häired kaasnevad sidekoe haigustega
Marfani sündroom
osteogenesis imperfecta
Ehlers-Danlosi sündroom
Downi tõbi
![Page 27: Trombotsüütide funktsioonid: omandatud ja kaasasündinud häired Kristina Kull HA III](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012320/568144a3550346895db16989/html5/thumbnails/27.jpg)
Kirjandus
Artikkel Platelet Function Disorders. Anjali. A Sharthkumar and Amy Sharpio
Inimorganismi biomolekulid ja nende meditsiiniliselt olulisemad ülesanded. Mihkel Zilmer, Tartu 2010
![Page 28: Trombotsüütide funktsioonid: omandatud ja kaasasündinud häired Kristina Kull HA III](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012320/568144a3550346895db16989/html5/thumbnails/28.jpg)
Tänud kuulamastja edu testiks :)
![Page 29: Trombotsüütide funktsioonid: omandatud ja kaasasündinud häired Kristina Kull HA III](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012320/568144a3550346895db16989/html5/thumbnails/29.jpg)