大動脈縮窄・離断を伴う完全大血管転位症，両大血管右室起始...

日本小児循環器学会雑誌　1／巻2号　139～146頁（／995年）

大動脈縮窄・離断を伴う完全大血管転位症，両大血管

右室起始症に対する動脈スイッチ手術症例の検討

（平成6年12月6［」受付）

（平成7年2月20日受理）

福岡市立こども病院心臓血管外科，＊九州大学医学部心臓外科

井本　　浩　　角　　秀秋

塩川　祐一　　三宅陽一郎

中野　俊秀　　今坂　堅一

麻生　俊英

安田　博之

安井　久喬＊

key　words：大動脈弓離断症，大動脈縮窄症，動脈スイッチ手術，術後肺動脈狭窄，術後大動脈弁上部狭窄

　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　要　　旨

　大動脈縮窄・離断を伴う完全大血管転位症および両大血管右室起始症15例に対し大動脈弓再建と心室

中隔欠損閉鎖を伴う動脈スイッチ手術による修復手術を行った．大動脈弓離断合併3例には一期的に弓

再建と心内修復を行い，大動脈縮窄合併12例に対しては弓再建後二期的に修復を行った．手術死亡は1

例で遠隔死亡は現在まで認めていない．術後続発症の発生を大動脈縮窄・離断の無い，心室中隔欠損を

伴う完全大血管転位症39例（Intact　Arch群）と比較したところ肺動脈狭窄（右室一主肺動脈間圧較差＞

40mmHg）と大動脈弁上部狭窄（圧較差＞15mmHg）において本疾患群で有意に高率であった．　Intact

Arch群に較べ本疾患群の術前の大動脈弁輪径および上行大動脈径は狭小であり，肺動脈径および主肺

動脈径／上行大動脈径比は大きかった．特に大動脈縮窄症例より大動脈弓離断症例で著しかった．本疾患

群での術後肺動脈狭窄発生例（4例一30．8％）の術前大動脈弁輪径はいずれも6mm未満であった．また

大動脈弁上部狭窄発生例5例（38．4％）はいずれも術前の上行大動脈径が6mm未満または主肺動脈径／

上行大動脈径比が2．0以上の症例であった．

　本疾患群に対する当院での手術成績は手術死亡，遠隔死亡という点ではほぼ満足できる結果であった

が，術後続発症，特に肺動脈狭窄および大動脈弁上部狭窄の発生が高率であった．今後これらの発生を

予防するためにはたとえば右室流出路のtransannular　patchやDamus・Kaye－Stansel型手術，あるいは

広範な上行大動脈のパッチ拡大など，より積極的な術式の導入が必要と考えられる．

　　　　　　　　　はじめに

　大動脈弓離断（IAA）・大動脈縮窄（CoA）を伴う完

全大血管転位症（TGA）および両大血管右室起始症

（DORV）はまれであるが重篤な疾患群であり手術成

績は一般に不良である．本疾患群ではしばしば大動脈

弁および弁下部，上行大動脈などが狭小な症例があり

外科治療を困難にしているD2）．治療方針として一期

的，あるいは二期的修復のいずれを選択するか，大動

別刷請求先：（〒812）福岡市東区馬出3－1－1

　　　　　九州大医学部心臓外科　　　井本　　浩

脈再建および心内修復の術式として何を選択するかな

ど議論が分かれるところであり，いまだ見解が一致し

ない．

　今回本疾患群に対する自験例の動脈スイッチ手術

（ASO）症例の手術成績および術後続発症の発生状況

につき検討したので報告する．

　　　　　　　　　対象と方法

　対象は1987年より1994年の8年間に当院でASOを

行った，IAAまたはCoAを合併したTGAおよびDORV（TaussigBing奇形を含む）症例15例である．

うちIAAは3例，　CoAは12例であった（表1）．

Presented by Medical*Online

］40－（34）日小循誌　ll（2），1995

表1　症例の心血管形態と手術法

他の大動脈大血管冠動脈手術

症例 IAA／CoA の異常 TGA／DORV 位置関係（Shaher）一期／二期 ASO

1 IAA（A） TGA RAO 1 Primary Lec

2 IAA（B） AoV　Bicusp TGA S－S 9 Primary Orig

3 IAA（A） DORV S－S 4 Prilnary Lec■■一一一一一一“ 一A－一一一●一一一一一一≡一一一一一一一一一一一参一一≡一一一一一一一一一一一A⌒一一一一一〔’一一一一一一←一一一一一一←≡一一一鍾一一〔一一－一一一一一一’一一一一’一一一一’≡一≡・ A－一一一一一一一一一一一⌒一一一ヂー一一一一一’≡一一一一一一一一

4 CoA TGA AP 2 Staged Lec



7 CoA TGA RAO 2 Staged Lec

8 CoA TGA S－S 1 Staged Lec

9 CoA DORV AP 2 Staged Lec

10 CoA hypo－arch DORV AP 1 Staged Lec

11 CoA DORV RAO 1 Staged Lec

12 CoA DORV S－S 2 Staged Lec

13 CoA DORV S－S 2 Staged Lec

14 CoA hypo－archAoV　Bicusp DORV S－S 4 Staged Orig

15 CoA DORV S・S 9 Staged Lec

AoV　Bicusp；Bicuspid　aortic　valve　hypo－arch；hypoplastic　arch　RAO；right　anterior　oblique

S－S；side－by－side　AP；antero・posterior　Lec；Lecompte　Orig；original　Jatene

　IAA症例では全例直接吻合による弓再建と心室中

隔欠損閉鎖を伴うASOを一期的に行った．手術時月

齢は0．5～2カ月（平均1．2±0．6カ月）であった．手術

では手術視野の改善と下半身循環遮断を回避する目的

で，左開胸にて下行大動脈に吻合した人工血管を正中

創より体外へ導き体外循環中の下半身送血に用いると

いう工夫を行った3）．上半身への送血は上行大動脈に

行い，弓再建後はこれを抜去し下行大動脈からの送血

のみとした．

　CoA症例の全例で弓再建術二期的に心内修復及び

ASOを行った．弓再建法は11例にSubclavian　flap法

（SFA）を，またhypoplastic　archの1例に人工血管

を用いた．肺動脈絞拒術（PAB）を加えたのは10例で，

他の2例では低酸素血症および心機能不良のために行

わなかった．ASO施行時の月齢は平均3．0±1．8カ月で

あった．弓再建からASOまでの期間は4日から5カ

月であり（平均1．7カ月），同一入院中にASOまで行っ

た症例が9例と多数を占めた．

　ASOの術式としてLecompte変法を13例に行い，残

る2例（ともに並列大血管の症例）にはいわゆるOrigi－

nal　Jatene法を行った．大動脈の吻合の際，旧肺動脈

近位端の縫縮と上行大動脈の縦切開により吻合口のサ

イズを合わせた．他の手術手技は通常のASOと同様

に行った4）．肺動脈再建には補填パッチとして自己心

膜（10例）またはウマ心膜（5例）を使用し，パッチ

の形状はW型（11例）またはU字型＋円形（4例）で

あった．

　本疾患群の解剖学的特徴を検討するため，上行大動

脈径（大動脈と腕頭動脈の中間点），大動脈弁輪および

弁下部径，主肺動脈径，肺動脈弁輪径，の各サイズを

心血管造影側面像にて計測した．心血管のサイズおよ

び術後続発症発生状況の対照群として，当院でこれま

でにASOを行ったVSDを伴うTGA　39例（6カ月未

満）を用いた（Intact　arch群）．心血管サイズ計測時

の年齢および体表面積はIAA群，　CoA群，　Intact　arch

群のそれぞれで30．3±16．8日，22．1±11．1日，29．0±

15．2日および0．21±0．02m2，0．21±O．Olm2，0．22±

0．01m2であり，ともに3群間で有意差を認めなかっ

た．

　　　　　　　　　　結　　果

　1）手術死亡および遠隔期死亡

　手術死亡は1例で，遠隔期死亡は無かった．死亡し

た1例はCoA（hypoplastic　arch）を合併したDORV

（並列大血管）の症例であり（表1，症例14），生後49

日に人工血管による弓再建とPDA結紮を行い，　PAB

は行わなかった．心不全高度のため4日後VSD閉鎖

とOriginal　Jatene法によるASOを行った．大動脈弁

が二尖弁で同一バルサルバ洞より2本の冠動脈が起始


平成7年5月1日 141－（35）

していたのを小さなcoronary　buttonを付けて分割し

移植したが（Shaher　4型），回旋枝の屈曲のため術中心

筋梗塞を生じ早期死亡した．

　2）術後続発症

　手術死亡の1例および術後カテーテル検査をまだ

行っていない1例を除く13例で術後続発症の発生状況

を見たところ（平均追跡期間32カ月），右室一主肺動脈

間の圧較差が40mmHgを越える肺動脈狭窄（PS）が4

例（30．8％）に，1度以上の大動脈弁閉鎖不全が2例

（15．4％）に，15mmHg以上の大動脈弁上部狭窄

（Supra－AS）が5例（38．4％）に，また大動脈による

気管・気管支圧迫が2例（15．4％）に認められた（表

2）．これらの発生率をIntact　arch群39例と比較する

と，PSおよびSupra－ASについて有意差を認めた．

　3）術後肺動脈狭窄

　PSは弁，および弁下狭窄が主体であった（図1

一左）．この他，並列大血管関係の症例でLecompte法

を行った5例中，術後に左肺動脈の狭窄を生じた例が

3例あった．

　IAA，　CoAを合併する症例でPSの発生頻度が高い

原因を検討するため，まず術前の大動脈弁輪径，肺動

脈弁輪径をIAA，　CoAおよびIntact　Arch群の3群で

比較した（図2）．大動脈弁輪径はIAA群で平均5．1

mm，　CoA群で6。8mm，　Intact　Arch群で8．8mmであ

り，3群問に有意差を認めた．肺動脈弁輪径はIAA群，

CoA群，　Intact　Arch群の順に大きかったが有意差を

認めるには至らなかった．

　術前の大動脈弁輪径と術後の圧較差には負の相関が

認められた（図3）．直径6mm以上の9例ではいずれ

も圧較差20mmHg以下であり，6mm未満の4例（3例

がIAA症例）では40mmHg以上であった．

　IAA，　CoA合併例において大血管位置関係と大動脈

弁輪径，大動脈弁下部径の関係を見た（図4）．全15例

中並列大血管関係は7例，前後（AP）あるいは大動脈

や右前方（RAO）に位置する例が8例であった．並列

大血管関係ではDORVが7例中5例と多数を占めた．大動脈弁輪径，大動脈弁下部径は並列大血管関係

の症例の方がAPまたはRAOの症例に較べ狭小で

表2　術後続発症および再手術の頻度

IAA，　CoA　n＝13

Intact　arch＊

　　n＝39 P

PS（＞40　mmHg）

AR　　（≧1°）

Supra－AS（＞15　mmHg）

Tracheo・bronchea】　compressiOn

4（30．8％）

2（15．4％）

5（38．4％）

2（15、4％）

6（15．4％）

4（10．3％）

1（2．6％）

1（2．6％）

p〈0．05

　N．S．

p＜0．001

　N．S．

Reoperation 6（42．9％） 6（15．4％） p〈0．05

＊ TGA　with　VSD　under　6　months　of　age

母

欝、｝恒．

ブぜ

燕

塚㌶

竃

噛

、㌘榊ブ

㌘懸ξ

バ、裟

、㌻蓼

篭

褒ξ遠　・

繊嵯靖

　　識㌧

〔

態騒・

　　．苺藷パ

解　　　　・

麟ぎひ

亥、蝿ぷ

嚢該ズ

　　、壕

鑛総》織

濠

騒馴翼

毒｝

図1　術後肺動脈狭窄例および術後弁上部大動脈狭窄例．左）弁下部，弁，左肺動脈

　に狭窄を認める（症例3）．右）大動脈吻合部付近に狭窄を認める（症例8）．


142－（36）日本小児循環器学会雑誌　第11巻　第2号

大動脈弁輪径

礒ξ普

肺動脈弁輪径

NS

mm12

8

4

0

IAA

上行大動脈径

CoA　　Intact　Arch

mm　12

8

4

0

NS NS

　IM　　　　CoA　　Intact　Arch

主肺動脈／上行大動脈径比

　　　　　→6∋÷

mm　12

8

4

2．5

2．0

1．5

　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　1．0　　0　　　　1ん4　　　　Cα4　　1ntact　Arch　　　　　　　　　1ん4　　　　CoA　　Intact　Arch

図2　1AA，　CoAおよびIntact　arch群における半月弁輪径および大血管径の比較．

　＊pく0．05，　＊＊p〈0．01．

mmHg

圧80

較60差

　40

20

○

○

●○

　　　0　　　　〃　　　　　4　　　　　5　　　　　6　　　　　7　　　　　8　　　　　　　　　術前の大動脈弁輪径　　　　mm

図3　術前の大動脈弁輪径と術後の右室一主肺動脈間

　圧較差の関係．白丸；IAA合併例．黒丸；CoA合併　例．

●●　　　　●

　　　　　o　　　●●．　　　●●

　10

mm8

6

4

2

大動脈弁輪径

rP＜0・Ol「

▲嵩墓▲▲

1 ▲

｛▲金工▲

　10

mm8

6

4

2

AP＆　　　S．S　RAO

大動脈弁下部径

rP＜0・01「

▲▲▲▲▲▲▲

｛｛▲

▲

　▲書▲

AP晶。　S－S

図4　大血管位置関係による大動脈弁輪径および大動

　脈弁下部径の比較．

あった（p＜0．01）．

　肺動脈再建に用いた補填パッチの材質あるいは形状

と術後のPS発生との間には明らかな関係は認められ

なかった．

　4）術後大動脈弁上部狭窄

　Supra・ASが発生した5例はいずれもLecompte法

を行った症例で，大動脈の吻合部付近が前方の肺動脈

から圧迫される形で生じており（図1一右），うちPSも

同時に存在する例が3例あった．

　上行大動脈径，主肺動脈径／上行大動脈径比（MPA／

Ao比）をIAA群，　CoA群，　Intact　Arch群で比較し

たところ（図2），上行大動脈径はIAA群で平均5．5

1nm，　CoA群で7．1mm，　Intact　Arch群で7．7mmであ

り，IAA群とCoA群間（p＜0．05），およびIAA群と

Intact　Arch群間（p＜0．05）に有意差を認めた．　MPA／

Ao比は3群間に有意差を認め，　IAA群で平均2．2と較

差が最も大きく，次いでCoA群で1．8，　Intact　Arch群

で1．2であった．

　上行大動脈径，MPA／Ao比と術後のSupra－ASの

発生の関係を見たところ，Supra－ASは上行大動脈径

が6rnm未満，またはMPA／Ao比が2．0以上の症例に

発生していた（図5）．

5）術後続発症に対する手術

　術後続発症に対する手術を6例に行った（表3）．PS

4例に対してはパッチ拡大あるいはそれに弁下部筋切

除，交連切開を加えた．しかし狭窄の主体が弁，弁下

部の症例では圧較差の解除が十分でないものもあっ


平成7年5月1日 143－（37）

表3　CoA，　IAA合併例に対する動脈手術後の再手術症例

症例術後続発症術後期間（月）再　手　術圧較差（mmHg）

2 PS　（弁，弁下，弁上部）

7交連切開，パッチ，（　弁下部筋切除

58－・30

一一一・“一‥ 一一一’一一一一’一一一一一一一一’，一一⌒一一一一一一一一一一一’一一一一一一一一一病一一一一一一一一一一一一一一一一一一一一一一一一一一一一一一一一一一一一一・一一一一一一一一一一一一一一一一一一一一一一一一一

8 PS（弁，弁上部） 11 パッチ 72→32一一A・・≠一一＿一一一＿＿“一一⌒一＾一一一一一一一一一一一一一一－一≡一一一百一一一一一一一≡一一AAA－一一一一一一一一一一一一一一一’一一丙一■≡㌻一一一一一一’一一一一一一一一一一一一一一一一一一一一一吟・⌒一一一’一一

1 PS（弁上部）パッチ 55→17

Supra－AS13

人工血管置換 55→8一一’一≡一〔一一＿■’，一一一一」一一一一一一＾一一一≡一一．一一一一一一一一●≡←一一一一＾一一一一一一一一一一一一→ ’■■≡一一一一一一一一一一一一一←一一一一一一’∨．■一一一一一一一一サ←・⇒一一一一一一一一，一■一A

3 PS（弁下，弁上部）11

弁下部筋切除，パッチ 42→24

Supra－AS （°宍｛理Ja睡 52→5

MR（Torn　chorda） MVR≡一A－一“一一一一一一≡■，’⌒’一一一一一一一一一一一←一一一←一一一一一一一一一一一一一一一一一一一一一一一一一一一一一一一一一≠一一一一一一一≡一⊇一一1’一一一一一一一一一一一一一一一一一一一一一一一一P－一A≡一一一一

5 気管圧迫 4 Ao，　MPA吊り上げ術一一一一一一一一一一一一一一＿＿＿s吟●←一一一一一r－一一F－一一一．一‥一・一一一一一一一一一一一一一，一一一一一一一一一A●●一一一一一一一一一，““一〔一　　一一一一べ・・一一一一一一一一＝＝一一←，一一一一一一∋一“〔一一

11 左主気管支圧迫 16 Ao吊り上げ術

一Lコ2．5

蓮

忠2，0

＼

握1．5州

eli臣

L〃

　　　　　　i　　●　　　l　　　　　　i

　●　　1●　●…一一…＋一一δ「5ごm’一‘”一’一’”

01．

　1　．　ー　．

　　　ー　．　ー　・

　　　　　1　．　1

○0　80

　　　　　　　5　　　　6　　　　7　　　　8　　　　9　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　mm　　　　　　　　　術前の上行大動脈径

図5　術前の上行大動脈径および主肺動脈径／上行大

　動脈径比と術後の弁上部大動脈狭窄発生との関係．

　黒丸；狭窄発生例．白丸；狭窄非発生例．

た．Supra－ASに対する修復手術を2例に行った．うち

1例は上行大動脈を人工血管置換した．他の1例は

IAA，　DORV（並列大血管）の症例であり（表3一症例

3），一期的根治術の際一旦Original　Jatene法を行っ

たが主肺動脈による冠動脈（回旋枝）圧迫により虚血

に陥ったため，ただちにLecompte法に変更した．術

後にSupra－ASと肺動脈弁，弁下狭窄，左肺動脈狭窄

を生じたため上行大動脈を肺動脈の前方に移動させ，

すなわちOriginal　Jatene法に切り替えたうえで前壁

をWoven　Dacronパッチにて拡大し肺動脈もウマ心

膜パッチにて拡大した．本症例ではSupra・AS，　PS解

除と同時に僧帽弁閉鎖不全（前尖腱索断裂）に対する

人工弁置換術も行った．

　　　　　　　　　　考　　察

　心室中隔欠損を伴うTGAには時にIAA，　CoAなど

のAortic　arch　obstructionを伴う場合があり，これら

は右室流出路，上行大動脈も狭小であることが多

い5）6）．その発生要因はinfundibular　septumのante－

rior　malalignmentのために胎生期に心室からの血流

が大動脈よりも肺動脈へ流れやすいため，と言われて

いる7）8）．今回のわれわれの症例においても上行大動脈

径，大動脈弁輪径はIntact　arch群に較べCoA症例で

狭小な傾向が認められ，IAA症例ではさらに著しかっ

た．またMPA／Ao比はIAA，　CoA，　Intact　archの順

に有意差を持って大きかった．さらに本疾患群には並

列大血管関係の症例（特にDORV症例において高頻

度），冠動脈走行異常の症例の発現頻度が高く，これら

が本疾患の外科治療上の問題点となっている．

　本疾患群の外科治療ではまず大動脈弓形成と心内奇

形修復を一期的に行うか，あるいは二期的に行うかが

問題となる．Planchξら9）はIAA・CoA合併40例のう

ち26例を二期的にまた14例を一期的に手術して，早期

死亡率，ICU滞在日数，再手術率のいずれも一期的修

復の方が低かったと報告しており，理想的には一期的

修復手術が望ましいと思われる．しかし手術侵襲の大

きさを考えるとすべての症例を一期的に手術する必要

はなく，また大動脈弓や上行大動脈が低形成の症例で

もSFA後に同部が発育することで根治手術がより安

全に行えるという長所もあるため1°）11），われわれは

CoA症例に対しては基本的には二期的手術を行う方

針を採用している．実際にわれわれの経験したhypo－

plastic　archの1例では術前distal　arch径2．Ommお

よび上行大動脈径5．5mmから弓再建（SFA）後4カ月

でそれぞれ4．6mmおよび9．Ommへと良好な発育を示

した（症例10，図6）．IAA症例に対しExtended　aortic



嚇計

舞

a

義

b C

ノや亀ノ

毒“

ば

　　

冷蕪声蘂

　　　　轡、

艶義

∵議弐鱗護

熟響竃叉滋

　

　

　

　

　

　

，漬ぺ

畿・曙，〔－

≧驚、汽鞭

　ぶ、裟竃

図6　大動脈縮窄およびhypoplastic　archを伴った両大血管右室起始症に対する

　subclavian　flap　aortoplastyの1例．　a）術前，　b）術後1カ月，　c）術後4カ月を示

　す．Distal　arch径は，（a）2．Omm，（b）2．9mm，（c）4．6mm．上行大動脈径は，（a）

　5．5mm，（b）7．lmm，（c）9．Omm．

arch　anastomosis後二期的に修復を行う方針の施設

もあるが，IAA合併例では上行大動脈径が極めて狭小

なものが多いため十分な大きさの吻合口を得ようとす

ると術中の脳障害や過大な心室後負荷による心停止な

どの危険性が高いこと，また大動脈弁下狭窄が強い例

が多く術後も心不全の大きな改善が得にくいこと，な

どから当院では一期的修復を行う方針としている．

　術後PS発生の主要部位は大動脈弁及び弁下であ

り，これに対してはinfundibular　septumとparietal

bandを広範囲に切除する，また弁交連の癒着があれば

交連切開を加えるなどの方法を行ってきた．術前の大

動脈弁輪径が6mm未満の症例においてはPSの発生

は高率であり，またPSに対する再手術でも十分な解

除が得られない症例が多くみられた．これに対する解

決策のひとつはtransannular　patchである12）．　Tran’

sannular　patchは冠動脈が右室流出路を横断するタ

イプでは困難であり，またPRの出現，術後の弁輪部の

発育の問題など乳児期早期での施行には問題もあるが

大動脈弁，弁下部狭窄の特に強い症例では考慮すべき

である．Transannular　patchに代わる方法として右室

一肺動脈間のaortic　homograft　conduit12），あるいは

Damus・Kaye－Stansel型手術13）がある．　D－K－S手術は

術後PSの発生が予想される症例のみならず，われわ

れの経験した死亡症例のように冠動脈移植の危険性が

高い症例においても利点がある．しかし人工物を用い

るという欠点がありその適応基準は未だ明確でなく，

遠隔期を含めた検討が必要と思われる．

　現在のところ修復を要した高度のSupra－ASの発生

は2例であるが，軽度症例も含めるとその発生頻度は

生存14例中5例と高率であった．われわれは大動脈と

肺動脈のサイズの較差を調整するのに旧肺動脈近位端

の縫縮と上行大動脈の縦切開を行ったが，上行大動脈

径が特に狭小な症例，MPA／Ao比の極端に大きな症

例では上行大動脈のパッチ拡大を，さらにhypoplas－

tic　archを伴った症例では同部も含めた広範なパッチ

拡大も考慮すべきと思われる12）．

　並列大血管の症例に対してはLecompte法とOrigi－

nal　Jatene法のどちらを選択するかが問題になる．

Lecompte法を行った場合は肺動脈，特に左肺動脈が

過伸展され末梢性肺動脈狭窄の原因になり，同時に大

動脈吻合部は前方の肺動脈から圧迫を受けるため

Supra－ASを生じる可能性がある．一方，並列大血管症

例にoriginal　Jatene法を行った場合には，特にleft－

hand　sinusに由来する冠動脈の起始部が主肺動脈に

圧迫され心筋梗塞に陥る危除性があるため注意を要す

る．われわれは並列大血管症例に対しては基本的には

original　Jatene法が優れると考えるが，冠動脈狭窄を

生じ易い症例の予測，またそれを回避する方法などに

ついては今後さらに検討を要する．

　以上のように本疾患群に対する外科治療は手術死


平成7年5月1日

亡，遠隔死亡の点からほぼ満足できるものであった．

しかし術後続発症の発生，特に術前の大動脈弁および

弁下部狭窄の強い症例における術後肺動脈狭窄や，上

行大動脈狭小例での術後大動脈弁上部狭窄などが高頻

度であり，今後より積極的な手術法の導入が必要と考

えられた．

　　　　　　　　　　　文　　献

　1）Serraf　A，　Comas　JV，　Lacour・Gayet　F，　Bruniaux

　　　J，Bouchart　F，　Planche　C：Neonatal　anatomic

　　　repair　of　transposition　of　the　great　arteries　and

　　　ventricular　septal　defect．　Eur　J　Cardiothorac

　　　Surg　1992；6：630－634

　2）Hazecamp　MG，　Quaegebeur　JM，　Singh　S，　Hard－

　　　jowijono　R，　Bogers　AJ，　Ottenkamp　MG，　Roh－

　　　mer　J，　Witsenburg　M，　Hess　J，　Bos　E：One

　　　stage　repair　of　aortic　anomalies　and　intracar－

　　　diac　defects．　Eur　J　Cardiothorac　Surg　1991；5：

　　　283－287

　3）Yasui　H，　Kado　H，　Yonenaga　K，　Kawasaki　S，

　　　Shiokawa　Y，　Kouno　H，　Tominaga　R，　Kawachi

　　　Y，Tokunaga　K：　Revised　technique　of　car－

　　　diopulmonary　bypass　in　one－stage　repair　in

　　　interrupted　aortic　arch　complex．　Ann　Thorac

　　　Surg　l993；55：1166－1171

　4）角　秀秋，麻生俊英，井本　浩，塩川祐一，山崎元

　　　成，安井久喬：完全大血管転位症に対するJatene

　　　手術の続発症と再手術．臨床胸部外科　1994；14：

　　　192－197

　5）Milanesi　O，　Thiene　G，　Bini　RM，　Pellegrino　PA：

　　　Complete　transposition　of　great　arteries　with

　　　coarctation　of　aorta．　Br　Heart　J　1982；48：566－

　　　571

　6）桃井伸緒，瀬口正史，中澤　誠，門間和夫，今井康

　　　晴：完全大血管転位症・両大血管右室起始症にお

145－（39）

　　ける大動脈弁下狭窄の検討一大動脈縮窄・離断合

　　併との関係．日小循誌1994；9：522－530

7）Rudolph　AM，　Heyman　MA，　Spitznas　U：

　　Hemodynamic　consideration　in　the　develop－

　　ment　of　narrowing　of　the　aorta．　Am　J　Car－

　　diology　1972；30：514－525

8）Kurosawa　H，　Lodewyk　HS，　Van　Mierop　LHS：

　　Surgical　anatomy　of　the　infundibular　septum　in

　　transposition　of　the　great　arteries　with

　　ventricular　septal　defect．　J　Thorac　Cardiovasc

　　Surg　1986；91：123一ユ32

9）Planch6　C，　Serraf　A，　Comas　JV，　Lacour－Gayet

　　F，Bruniaoux　J，　Touchot　A：Anatomic　repair

　　of　transposition　of　great　arteries　with

　　ventricular　septal　defect　and　aortic　arch

　　obstruction．　J　Thorac　Cardiovasc　Surg　1993；

　　105：925－933

10）塩川祐一，安井久喬，角　秀秋，米永國宏，中村祐

　　一郎，山本知則：大動脈縮窄複合における弓部低

　　形成の検討一弓部拡大は行うべきか　．日心外会

　　誌1990；20：344－345

11）川平洋一，岸本英文，飯尾雅彦，井川誠一郎，上田

　　秀樹，前野敏也，萱谷　太，稲村　昇，中田　健：

　　大動脈縮窄，離断に対する大動脈弓修復術におけ

　　る近位大動脈弓拡大の必要性．日胸外会誌　1994；

　　42：1003－1006

12）Pigott　JD，　Chin　AJ，　Weinberg　PM，　Wagner　HR，

　　Norwood　WI：Transposition　of　the　great　　arteries　with　aortic　arch　obstruction．　J　Thorac

　　Cardiovasc　Surg　1987；94：82－86

13）DiCarlo　DC，　DiDonato　RM，　Carotti　A，　Ballerini

　　L，Marcelletti　C：Evaluation　of　the　Damus－

　　Kaye－Stensel　operation　in　infarlcy．　Ann　Thorac

　　Surg　1991；52：1148－1153



Arterial　Switch　Operation　of　Transp〈）sition　of　the　Great　Arteries　with

　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　Aortic　Arch　Obstruction

Yutaka　Imoto，　Hideaki　Kado，　Toshihide　Asou，　Yuichi　Shiokawa，　Youichirou　Miyake，

　　　　Hiroyuki　Yasuda，　Toshihide　Nakano，　Kenichi　Imasaka　and　Hisataka　Yasui＊

　　　　　　　　　Department　of　Cardiovascular　Surgery，　Fukuoka　Children’s　Hospital

　　　　　　　　＊Department　of　Cardiac　Surgrey，　Kyushu　University　School　of　Medicine

　　　Total　correction　including　aortic　arch　reconstruction，　arterial　switch　procedure　and　closure

of　the　ventricular　septal　defect　was　performed　in　15　patients　with　D－TGA　or　DORV（Taussig－

Bing　anomaly）complicated　with　aortic　arch　obstruction．

　　　One－stage　repair　was　chosen　in　3　patients　with　interrupted　aortic　arch，　and　12　patients　with

coarctation　of　the　aorta　underwent　two－staged　operation．　There　was　no　operative　death　and　no

late　death．　Comparing　the　incidence　of　postoperative　sequelae　with　39　cases　of　D－TGA　with　VSD

and　intact　aortic　arch，　pulmonary　stenosis（4　cases，30．8％；pressure　gradient　over　40　mmHg）and

supra－valvular　aortic　stenosis（5　cases，38．4％；pressure　gradient　over　15　mmHg）were　more

frequent　in　the　arch　obstruction　group（p＜0．05）．　Preoperative　diameters　of　the　aortic　valve　ring

and　of　the　ascending　aorta　were　smaller，　and　the　pulmonary　valve　diameter　and　the　ratio　of　the

diameter　of　the　main　pulmonary　artery（MPA）to　the　ascending　aorta　were　greater　in　the　arch

obstruction　group．　These　tendencies　were　more　prominent　in　the　interruption　group　than　in　the

coarctation　group．　The　preoperative　aortic　valve　diameter　was　samller　than　6　mm　in　all　the　cases

complicated　with　postoperative　pulmonary　stenosis．　Supravalvular　aortic　stenosis　occurred　in　the

cases　with　preoperative　diameter　of　the　ascending　aorta　smaller　than　6　mm　or　with　MPA／

ascending　aorta　diameter　ratio　greater　than　2．0．

　　　Our　results　seemed　satisfactory　concerning　the　early　and　late　mortality．　However，　the

postoperative　morbidity　was　high，　especially　of　the　pulmonary　stenosis　and　supra－valvular　aortic

stenosis．　To　prevent　such　sequalae　in　the　high－risk　cases，　more　aggressive　procedures　may　be

necessary　such　as　transannular　patch　enlargement　of　the　right　velltricular　outflow　tract，　Damus－

Kaye－Stansel　procedure，　or　patch　enlargement　of　the　ascending　aorta．


大動脈縮窄・離断を伴う完全大血管転位症，両大血管 右室起始...

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大動脈縮窄・離断を伴う完全大血管転位症，両大血管右室起始...