J Korean Neurol Assoc Volume 31 No. 2, 2013 125

증 례 접수번호:09-029(2차-0710)

키아리기형이 없이 척수공동증을 동반한 50대 수두증 환자

경북대학교 의학전문대학원 신경과학교실a, 경북대학교 의학전문대학원 신경외과학교실

b, 경북대학교 뇌과학연구소

c

강경훈a 서지혜a 황성규b 이호원ac

Co-Occurrence of Syringomyelia and Hydrocephalus in a Patient

Without Chiari Malformation in Her 50's

Kyunghun Kang, MDa, Ji-Hye Seo, MDa, Sung Kyoo Hwang, MDb, Ho-Won Lee, MDac

Department of Neurologya, Kyungpook National University School of Medicine, Daegu, Korea Department of Neurosurgeryb, Kyungpook National University School of Medicine, Daegu, Korea Brain Science & Engineering Institutec, Kyungpook National University, Daegu, Korea

Syringomyelia rarely accompanies hydrocephalus in the aged person except for the cases with a typical Chiari

malformation. A 59-year-old woman developed progressive generalized weakness and gait disturbance for 9 years. MRI

demonstrated marked enlargement of the cerebral ventricles and the longitudinal dilatation of central canal involving

the entire spinal cord, whereas a typical Chiari malformation was absent. She was successfully treated by

ventriculoperitoneal shunting. We report a hydrocephalic patient in her 50's accompanied by syringomyelia without a

typical Chiari malformation.

J Korean Neurol Assoc 31(2):125-128, 2013

Key Words: Syringomyelia, Hydrocephalus, Aged person

Received January 2, 2013 Revised February 20, 2013

Accepted February 20, 2013＊Ho-Won Lee, MD

Department of Neurology, Kyungpook National University School of

Medicine, 130 Dongdeok-ro, Jung-gu, Daegu 700-721, KoreaTel: +82-53-420-5756 Fax: +82-53-422-4265

E-mail: neuromd@knu.ac.kr

* Center Program through the National Research Foundation of Korea

(NRF) funded by the Ministry of Education, Science and Technology (2012K001351).

키아리기형(chiari malformation, CM)은 마름뇌(hindbrain)

에서 발생하는 대표적인 해부학적 이상질환이다.1,2 제1형

CM은 소뇌의 일부만 큰구멍(foramen magnum)을 통하여 척

추관(spinal canal)으로 탈출하는 것으로, 이들 중 가장 경한

형태의 기형이다.2 제1형CM은 소아나 10-20대의 성인에서

흔하지만, 50세 이후에 처음으로 진단되는 경우는 드물다.3

척수공동증(syringomyelia)과 수두증(hydrocephalus)이 병

발한 경우에 가장 먼저 고려해야 할 질환은 제1형CM이다.3,4

전형적인 CM 환자를 제외하고는, 성인에서 척수공동증과

수두증을 동반하는 경우는 드물고,5 국내에서 보고된 적은

없다. 이들 질환간 연관성에 대한 기전은 분명치 않고, 50대

이상의 성인에서 CM이 없이 척수공동증과 수두증을 동반

하는 경우 적절한 치료 방법에 대해서도 알려져 있지 않다.

저자들은 전형적인 CM은 없었지만, 척수공동증과 수두증

을 함께 보인 59세 환자에서 뇌실복강션트(ventriculoperitoneal

shunt)로 증상이 회복 중인 증례를 경험하였기에 보고한다.

증 례

59세 여자가 점차 진행하는 보행장애때문에 병원에 왔다.

50세 경부터 우반신의 근력 저하가 생겼지만, 증상이 경미

하고 일상생활에는 지장이 없었다. 하지만 4년 전부터 증상

이 점차 심해져, 양측 팔과 다리에서 근력 저하가 있었으며,

움직임이 느려지고, 주관적인 기억장애도 동반되었다. 최근

에는 보행장애 및 사지의 근력 저하가 더 심해져 계단을 혼

자서 올라갈 수 없고, 평지에서도 넘어지는 일이 있었다. 고

혈압과 당뇨병을 포함한 과거병력은 이상이 없었으며 복용

중인 약물은 없었다. 술과 담배는 하지 않았다.

강경훈 서지혜 황성규 이호원

126 대한신경과학회지 제31권 제2호, 2013

Table 1. Results of neuropsychological test

Tested function ResultAttention Digit-span, forward 6 (50%ile) Digit-span, backward 3 (30%ile)Language and related functions Boston naming test 45 (35%ile)Visuospatial functions Interlocking pentagon normal Copy of RCFT 21 (0.01%ile)Memory

K-HVLT-immediate recall (12+12+12) 4+8+10(71%ile)

K-HVLT-delayed recall 6 (45%ile) K-HVLT-recognition (true positive-false positive) 12-4 (40%ile) RCFT-immediate recall 5.5 (9%ile) RCFT-delayed recall 5 (2%ile) RCFT-recognition (true positive-false positive) 12-6 (29%ile)Frontal/Executive Function K-FAB 13 COWAT Category fluency task (Animal/Supermarket) 11 (2.28%ile)/

20 (64%ile) Phonemic fluency task (ㄱ/ㅇ/ㅅ) 7/7/9 (64%ile)

RCFT; rey-osterrieth complex figure test, K-HVLT; Korean hopkins verbal learning test, K-FAB; Korean version of frontal assessment battery, COWAT; controlled oral word association test.

Figure. Brain and spine MRI. (A) T2-weighted axial image showed ventricular dilatation mainly in the posterior and inferior horns of the lateral ventricle. T1-weighted images did not demonstrate the cerebellar tonsillar herniation. The cisterna magna seemed to be obstructed by cerebellar tonsils and pyramis (arrows). (B) On T2-weighted axial images, the marked CSF signal voids were seen in the cerebral aqueduct and fourth ventricle extending into the central canal of the spine. (C) T2-weighted sagittal images demonstrated holosyringomyelia down to the conus medullaris.

내원 당시 신체검사에서 피부병변이나 관절 이상은 없었

다. 신경학적 진찰에서 뇌신경기능장애는 없었다. 팔의 원

위부에서 더 심한 근력(medical research council 등급) 저하

가 있었으며, 좌측보다 우반신에서 근력 저하가 약간 더 심

하였다. 상지 근력은 양측 손목에서 4-였으며, 우측과 좌측

팔꿈치에서 각각 3와 4이고, 어깨관절은 양측 모두 4였다.

하지 근력은 발등굽힘이 우측 4, 좌측 5, 발바닥쪽 굴곡이

우측 4-, 좌측 5로 우측이 심하였다. 무릎굴곡이 우측과 좌

측이 각각 3과 4+, 신전이 각각 4와 5, 고관절은 우측과 좌

측이 각각 4와 4+였다. 양측 손에서 뚜렷한 근위축이 있었

다. 감각기능검사에서 해리감각소실은 없었고, 양측 팔과

다리 모두에서 통증, 온도감각과 함께 위치감각도 손상되어

있었다. 심부건 반사는 좌측 무릎반사가 정상이었지만, 나

머지 부위는 모두 감소되었다. 운동기능이 느려져 있었고,

구부정한 자세와 함께 자세 불안정을 보였다. 보행 시 보폭

이 작았으며 걸을 때 양팔 움직임이 다소 감소되어 있었다.

동결보행은 없었으나 방향을 바꿀 때 비틀거림이 심했다.

일반혈액검사, 생화학검사, 갑상선기능검사는 정상이었다.

신경심리검사에서 기억력, 시공간지각력에서 이상을 보

였고(Table 1), 한국판간이정신상태검사(Korean mini-mental

state examination, K-MMSE)는 29/30, 임상치매척도(clinical

dementia rating scale, CDR)는 0.5점이었다. 기억력에서는 언어

기억은 정상이지만, 시각기억의 손상을 보였고, 레이복잡도형

검사(rey complex figure test)에서는 모사(copy)와 지연회상

(delayed recall)은 손상되었지만, 즉각회상(immediate recall)

과 재인(recognition)은 비교적 정상이었다.

뇌자기공명영상에서 외측뇌실, 제3뇌실과 제4뇌실이 모

두 확장되어 있었고, 외측뇌실의 전각이나 중심부에 비해

후각 및 하각이 훨씬 더 커져 있었다(Fig. A). 시상면의 T1강

조영상에서 소뇌편도(tonsil) 또는 연수가 척추관으로 탈출

한 이상은 없었다(Fig. A). 하지만 시상면과 축방향 T1강조

A

B

C

키아리기형이 없이 척수공동증을 동반한 50대 수두증 환자

J Korean Neurol Assoc Volume 31 No. 2, 2013 127

Table 2. Results of the ventriculoperitoneal shunt operation

Before the shunt operation 1 months after the shunt operation 2 months after the shunt operationTUG (sec) 14.04 12.53 11.1210-m walking test Elapsed time (sec) 12.55 11.55 10.95 Number of steps 25 23 22.5K-MMSE 29 Not examined 30FAB 13 Not examined 14

TUG; timed up and go test, K-MMSE; Korean mini-mental state examination, FAB; frontal assessment battery.

영상에서 소뇌편도와 피라미드(pyramis)에 의해 대수조(cisterna

magna)에서 뇌척수액 통로가 막힌 것으로 추정하였다(Fig. A).

축방향 T2강조영상에서는 뇌척수액의 흐름으로 인한 특징

적인 신호소실(signal void)이 제3뇌실, 대뇌수도관(cerebral

aqueduct), 제4뇌실에서 보였으며, 이는 대수조가 아니라 척

수의 중심관(central canal)으로 바로 연결되었다(Fig. B). 척

수자기공명영상에서 척수공동증이 보였고(Fig. C), 경추에

서 요추까지 척수 전체로 분포되어 있었다.

뇌실복강션트를 하였고, 수술 후 2달 뒤에는 상지 근력은

양측 손목에서 4였으며, 우측과 좌측 팔꿈치에서 각각 4-와

4+이고, 어깨관절은 양측 모두 4+로 호전되었고, 하지 근력

은 무릎굴곡이 우측 4-로 호전되었다. 또한 수술 후에 보행

평가와 K-MMSE, 한국판전두엽기능평가검사(Korean version

of frontal assessment battery, K-FAB)에서 호전된 결과를 보

였다(Table 2). 일어나걸어가기검사(timed up & go test)와 10

미터보행검사는 보행평가에 흔히 사용되며,6,7 연속적으로

4번 시행하여 평균값을 기록하였다.

고 찰

척수공동증에서는 비정상적으로 형성된 낭성 공간 때문

에 척수의 회색질과 백색질이 손상되고, 해리감각소실과 상

지의 근력 저하 등이 나타난다.8 대부분 거미막하공간에서

뇌척수액흐름이 막혀서 발병하며, 기전으로서 가장 유력한

가설은 'water-hammer'효과이다.5 제4뇌실의 뇌척수액은 대

수조로 원활하게 흐르지 못하게 되면, 척수의 중심관을 박

동성으로 압박하여 비정상적인 낭성 공간을 형성한다.5 따

라서, 척수공동증 환자에서 가장 흔하게 동반되는 해부학적

이상은 제1형CM으로, 80-85%의 환자에서 동반된다.8 일반

적으로 뇌영상에서 소뇌편도가 큰구멍으로부터 꼬리 쪽으

로 5 mm 이상 전위됐을 때, CM으로 진단한다.2 본 증례에

서는 뇌자기공명영상에서 소뇌편도나 연수가 아래로 전위

되지는 않았다. 하지만 소뇌편도와 피라미드 등에 의해 대

수조에서 뇌척수액의 통로가 막힌 것으로 보이고, 이러한

해부학적 이상 때문에 뇌척수액의 흐름이 제4뇌실에서 대

수조로 가지 못하고 척수의 중심관으로만 연결되어 척수공

동증이 발병한 것으로 추정된다. 이는 앞서 언급한 가설을

지지하는 소견이며, 동물모델연구에서도 대수조 부위에

kaolin을 이용해 수막을 유착시켜 뇌척수액의 흐름을 막으

면, 수두증과 척수공동증이 함께 생기는 것을 확인하였다.9

Luschka 구멍과 Magendie 구멍의 막힘 때문에 제4뇌실이 확

장되고 소뇌가 밀려서, 이차적으로 대수조에서 폐색된 것처

럼 보일 가능성도 있다. 하지만 이 구멍들의 막힘을 보고한

외국 증례에서 제4뇌실은 커졌으나 대수조의 폐색은 동반

되지 않아 본 증례와는 차이가 있었다.5

척수공동증과 수두증이 병발한 경우에도 가장 먼저 고려

해야 할 질환은 제1형CM이다. 제1형CM은 큰구멍에서 뇌척

수액의 흐름을 막음으로써 20-73%에서 척수공동증을 동반

하거나,3 10% 정도에서 수두증과 병발한다.4 하지만 제1형

CM은 10-20대의 소아 및 성인에서 흔하고,3 수두증과 척수

공동증을 동반하는 경우는 대부분 소아 환자였다.2 외국의

다른 연구에서도, 제1형CM에서 척수공동증이 있으면 없는

경우보다 증상이 더 이른 나이에 나타났다.1 본 증례는 수두

증과 척수공동증에 부합하는 임상특징과 뇌·척수자기공명

영상 결과를 보였지만, 소뇌편도가 아래로 전위되지는 않았

고, 50세 이후에 발병한 점도 특이하였다. 소뇌편도가 5 mm

미만으로 전위된 경우에도 고전적인 CM의 진단 기준에 부

합하지 않지만, 제1형CM과 비슷한 증상들을 보일 수 있고

다수에서 척수공동증을 동반한다.1 하지만 수두증과 병발했

는지에 대한 보고는 없었다.1 CM과 상관없이 수두증과 척

수공동증이 병발하는 증례도 보고된 적이 있지만, 대부분

소아 환자였고, 선천질환을 동반하거나 수두증으로 뇌실복

강션트 이후에 부작용으로 척수공동증이 생긴 경우들처럼

다른 이차적인 원인이 있었다.10 본 증례는 50세 이전까지

고혈압과 당뇨병을 포함한 과거 병력에 이상이 없었고, 발

달장애도 없었으며, 복용 중인 약물도 없었다.

강경훈 서지혜 황성규 이호원

128 대한신경과학회지 제31권 제2호, 2013

50대 이상의 성인에서 전형적인 CM이 없이 척수공동증과

수두증을 동반하는 경우 적절한 치료 방법은 정립되지 않았

다. 척수공동증과 제1형CM이 함께 있는 경우에는 흔히 후

두경부감압술(posterior cranio-cervical decompression)로 치료

한다.8 외국 보고에서는 Luschka 구멍(foramen of Luschka)과

Magendi 구멍(foramen of Magendie)이 막혀 수두증과 척수공

동증이 함께 동반된 55세 환자에서 제3뇌실에서 뇌실창냄

술(ventriculostomy)로 치료하였다.5 수두증과 척수공동증이

함께 진단된 53세 환자에서 뇌실복강션트 후에 증상이 호전

된 보고도 있었지만 CM의 유무나 다른 동반된 해부학적 이

상에 대한 정확한 기술이 없었다.8 본 증례에서처럼, 50대

이상의 성인에서 척수공동증과 수두증을 동반하지만 전형

적인 CM이 없는 경우에 뇌실복강션트만으로도 증상의 호

전을 기대할 수도 있다.

저자들은 50세 이후에 발생한 사지의 근력저하, 이상감각

및 보행장애로 내원한 환자에서 수두증과 척수공동증을 함

께 진단하였고, 소뇌편도가 아래로 전위되지는 않았지만 대

수조에서 뇌척수액의 통로가 막힌 것으로 판단하였다. 이와

같은 경우는 외국에서도 상당히 드물고, 국내에서는 보고된

적이 없었다. 따라서 50세 이후의 수두증 환자에서도 척수

공동증에 대한 주의 깊은 병력청취와 진료가 필요하며, 전

형적인 CM이 없이 수두증과 척수공동증을 동반한 성인 환

자에서 뇌실복강션트로 치료할 수 있겠다.

REFERENCES

1. Milhorat TH, Chou MW, Trinidad EM, Kula RW, Mandell M, Wolpert

C, et al. Chiari I malformation redefined: clinical and radiographic

findings for 364 symptomatic patients. Neurosurgery 1999;44:1005-1017.

2. Hadley DM. The Chiari malformations. J Neurol Neurosurg Psychiatry

2002;72 Suppl 2:ii38-ii40.

3. Yousem DM, Grossman RI. Neuroradiology: the requisites. 3rd ed.

Philadelphia, PA: Mosby/Elsevier, 2010;279-320.

4. Nohria V, Oakes WJ. Chiari I malformation: a review of 43 patients.

Pediatr Neurosurg 1990;16:222-227.

5. Kawaguchi T, Fujimura M, Tominaga T. Syringomyelia with ob-

structive hydrocephalus at the foramens of Luschka and Magendie

successfully treated by endoscopic third ventriculostomy. Surg Neurol

2009;71:349-352.

6. Steffen TM, Hacker TA, Mollinger L. Age- and gender-related test per-

formance in community-dwelling elderly people: Six-Minute Walk

Test, Berg Balance Scale, Timed Up & Go Test, and gait speeds. Phys

Ther 2002;82:128-137.

7. Podsiadlo D, Richardson S. The timed "Up & Go": a test of basic func-

tional mobility for frail elderly persons. J Am Geriatr Soc 1991;39:

142-148.

8. Di Lorenzo N, Cacciola F. Adult syringomielia. Classification, patho-

genesis and therapeutic approaches. J Neurosurg Sci 2005;49:65-72.

9. Mise B, Klarica M, Seiwerth S, Bulat M. Experimental hydrocephalus

and hydromyelia: a new insight in mechanism of their development.

Acta Neurochir (Wien) 1996;138:862-869.

10. Peraud A, Grau S. Decompensated hydrocephalus causing syringo-

myelia and tetraparesis: a case report. Childs Nerv Syst 2009;25:

263-266.