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複視、眼球運動障害をどう診るか

施設名市立福知山市民病院総合内科

作成者：北村友一

監修：川島篤志

clinical Question 2019年2月4日

分野：神経テーマ：診断

症例

71歳女性

【主訴】めまい、嘔気

【現病歴】朝5時に起床した時から、テレビを

見ようと思うと眼がくらくらして､焦点が合わ

ない｡車に酔ったような感じになり､嘔気出現

したためER受診。

【既往歴】HT DM DM腎症(stage２）

【内服薬】メトホルミンロサルタン

【生活歴】喫煙:never 飲酒:なし

【アレルギー】花粉症

【身体所見】General:ややしんどそう

BP205/82mmHg HR64/min BT35.8℃

RR16/min

呼吸音清心雑音なし

症例

【神経所見】

• 支えあれば車椅子からベッドへ歩行可能

• 対光反射+/+ 間接もあり3/3mm

症例

• 上肢Barre徴候-

• Mingazzini徴候-

• 回内回外可能

• 鼻指鼻試験OK

• 四肢の筋力低下なし

• 顔面の感覚左右差なし

• 表情筋左右差なし

• 構音障害なし

• 指擦り聴取可能

＃めまい(焦点が合わす､くらくらする）

＃嘔気

神経学的所見は特になく､中枢性のめまいとい

うよりは末梢性のめまいを疑われ、プリンペ

ラン処方で帰宅。

同日朝9時内科外来受診

診察室に呼び入れると…

えっ、右眼がめっちゃ外転してる。

ERのカルテには書いてなかったけど…

ERで診察した研修医S先生に電話してみた

「先生がきのう診てくれた人なんだけど、今

外来に来て、右眼がだいぶ外転してるんだよ

ね。ERのときは外転はなかったの?」

「いやー、私が診たときはなかったですね。

もう少ししたら私も時間がとれると思うんで、

また診察させてください」

• ということは、眼の症状は

急性の経過ってことか

• 訴え的には複視もありそう

• 脳は精査したほうがいいだろうけど…

それ以外の鑑別が思い浮かばない

• 鑑別を調べるにしても、キーワードは…

斜視?複視?

→とりあえず患者さんには診察室の前で

待っていただきつつ調べてみた

Clinical Question

• 斜視の鑑別は何か?

• 複視の鑑別は何か?

斜視(strabismus,squint)

外斜視(exotropia)

をキーワードにして

調べてみたが…

鑑別が多い…

https://gskpro.com/ja-jp/disease-info/sbs/diagnosis/#

診察で(ある程度は)評価できそう眼科にお願いしないと無理

日本語(斜視鑑別)で調べてみた


眼球運動が大事

成人斜視


眼球運動が大事

日本語(複視)で調べてみた

複視（眼球運動障害），瞳孔異常. Medicina 2012;49(4):606-609.

【病歴】

・急性発症

・眼痛や頭痛なし

・糖尿病あり、高血圧あり

⇨MRIはとったほうがいいな…

本症例では

【眼球運動】両眼か単眼か

本症例では

• 単眼視では複視の訴えなし

• 単眼視のまま閉眼→開眼すると、眼位は正位にもどる

⇨神経麻痺ではない?

【眼球運動】

動眼神経麻痺か外転神経麻痺か、それ以外か

本症例では

【上方注視】両眼とも注視可(右眼は外転)

【右方注視】右眼:眼振あり左眼:内転×

【左方注視】両眼ともほとんど

動かず

【正面視】右眼は外転左眼は正位

【下方注視】両眼とも注視可(右眼は外転)

【輻輳】微妙だが一応できてそう

【眼球運動のまとめ】本症例では

・水平方向の眼球運動障害がある・両眼とも神経麻痺では説明がつかない

【輻輳】一応可能

【左眼】• 外転×• 内転×• 上下の運動制限なし

【右眼】• 外転位• 右注視時に眼振• 内転×• 上下の運動制限なし

もしかしてMLF症候群?

MLF症候群の所見はどんなだっけ?思い出せない…

とりあえず採血、MRI+MRAを

オーダーしつつ

MLF症候群について

確認してみた

UpToDateで「 MLF症候群」を

キーワードにして調べてみるとInternuclear ophthalmoparesis(INO)

(核間性眼筋麻痺)

がヒット

• 病変側の眼の内転障害

• 病変側と反対の眼の外転+眼振

を特徴とする注視異常

• 橋や中脳の脳幹部後内側にある

Internuclear ophthalmoparesis(INO)(核間性眼筋麻痺)

内側縦束(medial longitudinal fasciculus)(=MLF)が障害されておこる


眼球運動の回路

両側の眼球運動の同期は

• 脳神経III、IV、VIの

協調

• MLFやPPRFを通る

ニューロン

に依存

• 主に水平方向の眼球運動の同期に関与

• 垂直方向の追視垂直性の前庭-眼球反射両眼の垂直方向の調節に関する経路も含む

medial longitudinal fasciculus (MLF)(内側縦束)

英語英語英語

Paramedian pontine reticular formation

(PPRF)

(傍正中橋網様体)

水平注視時の

眼球運動協調を司る

https://www.youtube.com/watch?v=QycQf5xzHxw

正常の眼球運動(左注視の場合)



INO(左MLFの障害の場合)



所見

• 病変側の眼

◼ 内転障害

• 病変側と反対の眼

◼ 外転時眼振

◼ 外転の緩徐化

• 輻輳は(原則)正常


症状

• 水平方向の複視病変側の眼の内転筋の筋力低下、水平注視障害による

• 正面視の際、垂直方向の複視(一部の患者)眼の斜偏位による

• その他;動揺視、立体視(距離知覚)の障害、めまいなど両眼の協調運動の障害による

本症例では




• 赤;左MLFの障害で説明がつく

• 青;左MLFの障害で説明がつかない

…INOでも説明がつかないぞ…

採血【血算】

WBC 12460 /μl

Neut 90.7 ％

Lymp 8.0 ％

RBC 378 万/μl

Hgb 12.1 g/dl

HCT 35.9 ％

MCV 95.0 μ3

MCH 32.0 Pg

MCHC 33.7 g/dl

PLT 19.9 万/μl

【生化学】

TP 7.5 g/dl

Alb 4.3 g/dl

T.Bil 0.6 mg/dl

GOT 24 U/L

GPT 16 U/L

LDH 254 U/L

ALP 258 U/L

γ-GTP 27 U/L

CPKLDL-C

89101

U/Lmg/dl

BUN 17 mg/dl CRE 0.40 mg/dl

Na 137 mEq/lK 4.5 mEq/lCl 103 mEq/l

CRP 0.04 mg/dl

fT4TSH

HbA1c

0.9231.22

6.6

ng/dLμIU/ml

%AchR抗体;結果待ち

頭部CT

頭部MRI+MRA

⇨特に所見なし

どうしよう…

神経内科の先生に相談したいけど

今日に限って不在なんだよな…

そんなとき研修医のS先生から電話

「今診察させてもらったんですけど、

たぶんOne and a half症候群だと

思うんですけど、MRIどうでした?」

…えっ?

One-and-a-half症候群

• PPRFが障害される

+

• MLFが障害される

ことによっておこる

左PPRFが障害されると…


左PPRFの障害正面視で、病変と反対側の眼は外転=paralytic pontine exotropia

病変


Paralytic pontine exotropia

• one-and-a-half症候群の急性期には，障害と対側の眼球が正視時に外転位にあり，paralytic pontine exotropiaとよばれる．

• これはPPRF障害により対側へのtonicocular deviationがおきるが，病側の眼球はMLF障害により内転しないためである．

臨床のための神経機能解剖学後藤文男, 天野隆弘. (1992).

左MLFも障害されるので…


左MLFの障害

正面視で、病変と反対側の眼は外転

病変

=paralytic pontine exotropia

左PPRFの障害


One-and-a-half

本症例では




すべてOne-and-a-half症候群で説明がつく

• ということは、左MLFと左PPRFが

障害されるような疾患があるって

ことか…

• でもMRIでは何もなかったけどな…

そんなとき研修医のS先生から電話

「今MRI見てみたんですけど、

脳幹梗塞ですね」

…えっ?

MRI(coronal)

DWI high ADCmap low

当院では頭部MRIをオーダーしても

ルーチンでcoronalの画像は入りませんが

この症例では技師さんが気を利かせて

coronalの画像をつくってくれたそうです

(そもそもcoronalの画像があることに

気づいてませんでした…)

症例の転帰

• 脳幹梗塞として同日入院

• バイアスピリン内服で治療しつつ経過観察したところ、徐々に眼位や眼球運動障害は改善

• 後遺症なく退院となった

以後、当院では脳幹梗塞を疑ったら

頭部MRIのときに必ずcoronalの画像も

オーダーするようにしています

Clinical Question

• One-and-a-half症候群の原因疾患、予後

• 脳幹梗塞のMRI偽陰性について

• その他の複視の鑑別


原因疾患

他施設の報告論文で集められた症例

脳幹梗塞 12 4

多発性硬化症 4 12

橋の神経膠腫 2 1

動静脈奇形 1 0

橋出血 8 0

脳底動脈瘤 0 1The one-and-a-half syndrome-A unilateral disorder of the pontine tegmentum: A study of 20 cases and review of the literature. Neurology. 1983;33(8):971-971.

予後

• 一般に良好なことが多い

• 20例の検討

–眼球運動障害が完全に消失(4-20週) 9例

–眼球運動障害が一部残存 3例

–もともと眼の症状がない、転帰不明 8例


The one-and-a-half syndrome-A unilateral disorder of the pontine tegmentum: A study of 20 cases and review of the literature. Neurology. 1983;33(8):971-971.

「脳幹梗塞」「MRI」をキーワードにして

調べてみると

初回 MRI で偽陰性だった脳幹・小脳梗塞症例の検討. 日本耳鼻咽喉科学会会報. 2016;119(10):1290-1299.

⇨脳幹梗塞の診断ではMRIをあてにしすぎないほうがいい

Take Home Message• 複視、眼球運動障害を見たら病歴、眼球運動

の診察を行い原因疾患を考える急性発症ならすぐにMRI

• 外斜視をみたら、鑑別の一つとしてOne-and-a-half症候群も考慮する

• 脳幹梗塞の診断ではMRIより所見が大事脳幹梗塞を疑ったらMRIでcoronalも撮像

• 持つべきものは優秀なスタッフ

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