Bernal Karen

Instituto Politécnico Nacional

Escuela Superior de Medicina

Síndrome neuropsiquiátrico que

aparece como complicación en

pacientes con insuficiencia hepática

y/o con una derivación

portosistémica

Cirrosis

hepática

Anastomosis

porto-cava

Sustancias

tóxicas en

circulación

general no

metabolizadas

por el hígado

Neurotoxinasque provocan disfunción en

el SNC

Alteraciones en:

• Neurotransmisión

• Membrana neuronal

• Metabolismo energético cerebral

Factores de riesgo

-Sexo Masculino

-Alimentación

(proteínas

amoníaco)

-OH

-Cirrosis Hepática

-HT Portal y

cortocircuitos

portosistemicos

*Neurotoxinas:

-Amoniaco

-Benzodiacepinas

naturales

-Falsos

neurotransmisores

-Mg

*Alteraciones en

los Astrocitos

*Alteraciones en la

neurotransmisión :

-Glutametérgica

-GABAérgica

-DOPAminérgica

Fuentes

• Bacterias intestinales

• Mucosa intestinal (glutamina)

Circulación portal

Ciclo de la urea

Excreción renal

• Def. función

hepatocelular

• Desviación

portosistémica

Aclaramiento

hepático de amoniaco

Deficiencia en enzimas del ciclo de la urea

Cirrosis hepática, daño hepatocelular, HT portal, desviación portosistémica

N-acetilglutamato sintasa

Ornitina transcarbamoilasa

Arginasa I

Arginino succinato liasa

Carbamoil-Psintetasa

Arginino succinato liasa

Permeabilidad anormal

de la barrera

hematoencefálica

Acceso del Amoniaco al

SNC

Indirecto: NT GABAérgica

NT Glutamatérgica

Directo: Altera metabolismo energético cerebral, PA en

membrana postsináptica

Tamaño Núcleos edematosos Nucleolos

prominentes

Amoniaco: Alteración en NT

Glutamatérgica( Glu-Glutamina)

Neuroesteroides NT Gabaérgica(Rc’s PBR)

NT Glutamatérgica

Amoniaco

Glu, Glutamina

X recaptación de Glu (Glu en hendidura

sináptica x no regula Rc´s)

NT Dopaminérgica

Alteraciones extrapiramidales

x Rc’s D2 en núcleo pálido

Secundario a toxicidad del Mn en los nc’s

basales

Encefalopatía de tipo A

• Asociada con una insuficiencia hepática aguda.

Encefalopatía tipo B

• Asociada con una derivación portosistémica.

Encefalopatía tipo C

• Asociada con una cirrosis hepática.