BAB IPENDAHULUANEpilepsiberasaldariperkataanYunaniyangberarti"serangan"ataupenyakityangtimbulsecaratiba-tiba.Epilepsimerupakanpenyakityangumumterjadidan penting dimasyarakat.Permasalahanepilepsitidakhanyadarisegimediktetapijugasosialdanekonomiyangmenimpapenderitamaupunkeluarganya.Dalamkehidupansehari-hari,epilepsimerupakanstigmabagimasyarakat. Mereka cenderung untuk menjauhi penderita epilepsi.2Akibatnyabanyakyangmenderitaepilepsiyangtakterdiagnosisdanmendapat pengobatan yang tidak tepat sehingga menimbulkan dampak klinik danpsikososial yang merugikan baik bagi penderita maupun keluarganya.3Oleh karenaitu, pada tinjauan kepustakaan ini akan dijabarkan tentang definisi, epidemiologi,etiologi, klasifikasi, patofisiologi, gejala, diagnosis, dan terapi epilepsi

TINJAUAN PUSTAKA2.1. DEFINISIKejangmerupakanmanifestasiberupapergerakansecaramendadakdantidak terkontrol yang disebabkan oleh kejang involunter saraf otak.4MenurutInternationalLeagueAgainstEpilepsy(ILAE) danInternationalBureauforEpilepsy(IBE) pada tahun 2005 epilepsi didefinisikan sebagaisuatukelainanotakyangditandaiolehadanyafaktorpredisposisiyangdapatmencetuskan kejang epileptik, perubahan neurobiologis, kognitif, psikologis danadanyakonsekuensisosialyangdiakibatkannya.Definisiinimembutuhkansedikitnya satu riwayat kejang epilepsi sebelumnya.5Status epileptikus merupakan kejang yang terjadi > 30 menit atau kejangberulangtanpadisertaipemulihankesadarankesadarandiantaraduaserangankejang.52.2 . EPIDEMIOLOGIEpilepsimerupakan salah satukelainan otak yang serius danumum terjadi,sekitar lima puluh juta orang di seluruh dunia mengalami kelainan ini. Angkaepilepsilebihtinggidinegaraberkembang.Insidenepilepsidinegaramajuditemukansekitar50/100,000sementaradinegaraberkembangmencapai100/100,000.7Dinegaraberkembangsekitar80-90%diantaranyatidakmendapatkanpengobatanapapun.8Penderitalaki-lakiumumnyasedikitlebihbanyakdibandingkan denganperempuan.Insidentertinggiterjadipadaanakberusiadibawah 2tahun (262/100.000kasus)danuisalanjut diatas65tahun (81/100.000kasus).9Menurut Irawan Mangunatmadja dari Departemen Ilmu Kesehatan AnakFakultasKedokteranUniversitasIndonesia(FKUI)RumahSakitCipto

Mangunkusumo(RSCM) Jakartaangka kejadian epilepsi padaanak cukuptinggi,yaitu pada anak usia 1 bulan sampai 16 tahun berkisar 40 kasus per 100.000.102.3. ETIOLOGIDitinjau dari penyebab, epilepsi dapat dibagi menjadi 3 golongan yaitu :11 Epilepsi idiopatik : penyebabnya tidak diketahui,meliputi 50% daripenderitaepilepsianakdanumumnyamempunyaipredisposisigenetik,awitanbiasanyapadausia>3tahun.Denganberkembangnyailmupengetahuandanditemukannya alat alat diagnostik yang canggih kelompok ini makin kecil Epilepsi simptomatik: disebabkan oleh kelainan/lesi pada susunan sarafpusat.Misalnya :posttraumakapitis,infeksisusunansarafpusat(SSP),gangguanmetabolik,malformasiotakkongenital,asphyxianeonatorum,lesidesakruang,gangguan peredaran darah otak, toksik (alkohol,obat), kelainan neurodegeneratif. Epilepsi kriptogenik: dianggap simtomatik tetapi penyebabnya belum diketahui,termasukdisiniadalahsindromWest,sindronLennox-Gastautdanepilepsi mioklonik

2.4.KLASIFIKASIKlasifikasiInternasionalKejangEpilepsimenurutInternationalLeagueAgainst Epilepsy(ILAE) 1981:12I . Kejang Parsial (fokal)A. Kejangparsial sederhana (tanpagangguankesadaran)1.Dengangejalamotorik2.DengangejalasensorikBenign childhood epilepsy with centrotemporal spikesChildhood epilepsy with occipital paroxysmB. SimptomatikoLobus temporalisoLobus frontalisoLobus parietalisoLobus oksipitalisII. Epilepsi UmumA.IdiopatikBenignneonatalfamilialconvulsions,benignneonatalconvulsionsBenign myoclonic epilepsy in infancyChildhood absence epilepsyJuvenile absence epilepsyJuvenile myoclonic epilepsy (impulsive petit mal)Epilepsy with grand mal seizures upon awakeningOther generalized idiopathic epilepsiesB.Epilepsi Umum Kriptogenik atauSimtomatikWests syndrome (infantile spasms)Lennox gastaut syndromeEpilepsy with myoclonic astatic seizuresEpilepsy with myoclonic absencesC.SimtomatikEtiologi non spesifikEarly myoclonic encephalopathySpecific disease states presenting with seizures

2.5.PATOFISIOLOGIDasarseranganepilepsiialahgangguanfungsineuron-neuronotakdantransmisipadasinaps.Adaduajenisneurotransmitter,yaknineurotransmittereksitasiyangmemudahkandepolarisasiataulepasmuatanlistrikdanneurotransmitter inhibisi (inhibitif terhadap penyaluran aktivitas listriksaraf dalamsinaps) yang menimbulkan hiperpolarisasi sehingga sel neuron lebih stabil dan tidakmudahmelepaskanlistrik.Diantaraneurotransmitter-neurotransmittereksitasidapatdisebutglutamate,aspartat,norepinefrindanasetilkolinsedangkanneurotransmitter inhibisi yang terkenal ialahgammaaminobutyricacid(GABA)dan glisin. Jika hasil pengaruh kedua jenis lepas muatan listrik dan terjadi transmisiimpulsataurangsang.Dalamkeadaanistirahat,membranneuronmempunyaipotensiallistrik tertentudan beradadalam keadaan polarisasi.Aksi potensialakanmencetuskan depolarisasi membran neuron dan seluruh sel akan melepas muatanlistrik.Oleh berbagai faktor, diantaranya keadaan patologik, dapat merubah ataumengganggu fungsi membran neuron sehingga membran mudah dilampaui oleh ionCa dan Na dari ruangan ekstra ke intra seluler. Influks Ca akan mencetuskanletupan depolarisasi membran danlepas muatan listrikberlebihan, tidak teraturdanterkendali.Lepasmuatanlistrikdemikianolehsejumlahbesarneuronsecarasinkron merupakan dasar suatu serangan epilepsi. Suatu sifat khas serangan epilepsiialahbahwabeberapasaatseranganberhentiakibatpengaruhprosesinhibisi.Diduga inhibisi ini adalah pengaruh neuron-neuron sekitar sarang epileptic. Selainitu juga sistem-sistem inhibisi pra dan pasca sinaptik yang menjamin agar neuron-neuron tidak terus-menerus berlepas muatan memegang peranan. Keadaan lain yangdapat menyebabkan suatuseranganepilepsi terhenti ialahkelelahanneuron-neuronakibat habisnya zat-zat yang penting untuk fungsi otak.13Silbernagl S. Color Atlasof Pathophysiology. New York: Thieme. 20002.6 GEJALAKejang parsial simplekSeranagan di mana pasien akan tetap sadar. Pasien akan mengalami gejala berupa:-dejavu:perasaan dimana pernah melakukansesuatuyang samasebelumnya.-Perasaan senangatautakut yangmunculsecara tiba-tibadantidak dapatdijelaskan-Perasaan seperti kebas, tersengat listrik atau ditusuk-tusuk jarum padabagiantubihtertentu.-Gerakan yang tidak dapat dikontrol pada bagian tubuh tertentu-HalusinasiKejang parsial (psikomotor) kompleksSerangan yang mengenai bagian otak yang lebih luas dan biasanya bertahanlebih lama. Pasien mungkin hanya sadar sebagian dan kemungkinan besar tidakakan mengingat waktu serangan. Gejalanya meliputi:-Gerakanseperti mencucur ataumengunyah-Melakukan gerakan yang sama berulang-ulang atau memainkanpakaiannya-Melakukangerakanyangtidakjelasartinya,atauberjalanberkeliling dalam keadaan seperti sedangbingung-Gerakan menendangataumeninjuyangberulang-ulang-Berbicaratidakjelas seperti menggumam.Kejang tonik klonik (epilepsy grand mal).Merupakan tipe kejang yang paling sering, di mana terdapat dua tahap: tahaptonik atau kaku diikuti tahap klonik atau kelonjotan. Pada serangan jenis inipasien dapathanya mengalamitahap tonikatau klonik saja.Seranganjenis inibiasadidahuluiolehaura.Auramerupakanperasaanyangdialamisebelumserangandapatberupa:merasasakitperut,baal,kunang-kunang,telingaberdengung.Padatahaptonikpasiendapat:kehilangankesadaran,kehilangankeseimbangandanjatuhkarenaototyang menegang,berteriaktanpaalasanyang jelas,menggigitpipibagiandalamatau lidah. Padasaat faseklonik:terjaadikontraksiototyangberulangdantidakterkontrol,mengompolataubuang air besaryang tidak dapat dikontrol, pasien tampak sangat pucat,pasienmungkinakanmerasalemas,letihataupuningintidursetelahserangansemacam ini.142.7 DIAGNOSISDiagnosis epilepsi didasarkan atas anamnesis dan pemeriksaan fisik denganhasil pemeriksaan EEG dan radiologis.151.AnamnesisAnamnesisharusdilakukansecaracermat,rincidanmenyeluruh.Anamnesis menanyakan tentangriwayattrauma kepala dengan kehilangankesadaran, meningitis, ensefalitis, gangguan metabolik, malformasi vaskuler danpenggunaan obat-obatan tertentu.Anamnesis (auto dan aloanamnesis), meliputi:- Pola / bentuk serangan- Lama serangan- Gejala sebelum, selama dan paska serangan- Frekueensi serangan- Faktor pencetus- Ada / tidaknya penyakit lain yang diderita sekarang- Usia saat serangan terjadinya pertama- Riwayat kehamilan, persalinan dan perkembangan- Riwayat penyakit, penyebab dan terapi sebelumnya- Riwayat penyakit epilepsi dalam keluarga2. Pemeriksaan fisik umum dan neurologisMelihatadanyatanda-tandadarigangguanyangberhubungandenganepilepsi, seperti traumakepala, infeksi telingaatau sinus,gangguan kongenital,gangguan neurologik fokal atau difus. Pemeriksaan fisik harus menepis sebab-sebab terjadinyaserangandenganmenggunakanumurdanriwayatpenyakitsebagaipegangan.Padaanakanakpemeriksaharusmemperhatikanadanyaketerlambatanperkembangan,organomegali,perbedaanukuranantaraanggotatubuhdapatmenunjukkan awal gangguan pertumbuhan otak unilateral.3. Pemeriksaan penunjanga. Elektro ensefalografi (EEG)PemeriksaanEEGharusdilakukanpadasemuapasienepilepsidanmerupakanpemeriksaan penunjang yang paling sering dilakukan untuk rnenegakkan diagnosisepilepsi. Akan tetapi epilepsi bukanlah gold standard untuk diagnosis. Hasil EEGdikatakan bermakna jika didukung oleh klinis.Adanya kelainan fokal pada EEGmenunjukkankemungkinanadanyalesistrukturaldiotak,sedangkanadanyakelainan umum pada EEG menunjukkan kemungkinan adanya kelainan genetik ataumetabolik. Rekaman EEG dikatakan abnormal.1)Asimetrisiramadanvoltasegelombangpadadaerahyangsamadikeduahemisfer otak.2)Iramagelombangtidakteratur,iramagelombanglebihlambatdibandingseharusnya misal gelombang delta.3) Adanya gelombang yang biasanya tidak terdapat pada anak normal, misalnyagelombangtajam,paku(spike),dangelombanglambatyangtimbulsecaraparoksimal.b. Rekaman video EEG

RekamanEEG danvideosecarasimultan padaseorangpenderitayangsedangmengalami serangan dapat meningkatkan ketepatan diagnosis dan lokasi sumberserangan. Rekaman video EEG memperlihatkan hubungan antara fenomena klinisdan EEG, serta memberi kesempatan untuk mengulang kembali gambaran klinisyangada.Proseduryangmahalinisangatbermanfaatuntukpenderitayangpenyebabnyabelumdiketahuisecarapasti,sertabermanfaatpulauntukkasusepilepsirefrakter.Penentuanlokasifokusepilepsiparsialdenganprosedurinisangat diperlukan pada persiapan operasi.c. Pemeriksaan RadiologisPemeriksaanyangdikenaldenganistilahneuroimagingbertujuanuntukmelihat struktur otak dan melengkapi data EEG. Bila dibandingkan dengan CTScan maka MRl lebih sensitif dan secara anatomik akan tampak lebih rinci. MRIbermanfaatuntukmembandingkanhipokampuskanandankirisertauntukmembantu terapi pembedahan2.8 TERAPIStatusepileptikusmerupakankondisikegawatdaruratan yangmemerlukanpengobatanyangtepatuntukmeminimalkankerusakanneurologikpermanenmaupun kematian.Definisidari statusepileptikus yaitu seranganlebih dari 30menit, akan tetapi untukpenanganannya dilakukanbila sudah lebih dari 5-10 menitAlgoritme manajemen status epileptikus12

Tujuan terapi epilepsi adalah tercapainya kualitas hidup optimal untuk pasien.Prinsip terapi farmakologi epilepsi yakni:OAEmulaidiberikanbiladiagnosisepilepsisudahdipastikan,terdapatminimalduakalibangkitandalamsetahun,pasiendankeluargatelahmengetahui tujuan pengobatan dan kemungkinan efek sampingnya.Terapi dimulai dengan monoterapiPemberian obat dimulai dari dosis rendah dan dinaikkan bertahap sampaidosis efektif tercapai atau timbul efek samping; kadar obat dalam plasmaditentukan bila bangkitan tidak terkontrol dengan dosis efektif.Bila dengan pengguanaan dosis maksimum OAE tidak dapat mengontrolbangkitan, ditambahkan OAE kedua. Bila OAE kedua telah mencapai kadarterapi, maka OAE pertama diturunkan bertahap perlahan-lahan.Penambahan OAE ketiga baru dilakukan setelah terbukti bangkitan tidakdapat diatasi dengan pengguanaan dosis maksimal kedua OAE pertama.Pasien dengan bangkitan tunggal direkomendasikan untuk dimulai terapi bilakemungkinan kekambuhan tinggi , yaitu bila: dijumpai fokus epilepsi yang jelaspadaEEG,terdapatriwayatepilepsisaudarasekandung,riwayattraumakepaladisertai penurunan kesadaran, bangkitan pertama merupakan status epileptikus.16Prinsip mekanisme kerja obat anti epilepsi :Meningkatkan neurotransmiter inhibisi (GABA)Menurunkan eksitasi: melalui modifikasi kponduksi ion: Na+,Ca2+,K+,danCl-atau aktivitas neurotransmiter.Penghentian pemberian OAEPada anak-anak penghentian OAE secara bertahap dapat dipertimbangkansetelah 2 tahun bebas serangan .Syarat umum menghentikan OAE adalah sebagai berikut:Penghentian OAE dapat didiskusikan dengan pasien ataukeluarganya setelah minimal 2 tahun bebas bangkitan

Harus dilakukan secara bertahap, pada umumnya 25% dari dosissemula, setiap bulan dalam jangka waktu 3-6 bulanBila digunakan lebih dari satu OAE, maka penghentian dimulai darisatu OAE yang bukan utamaObatezogabinemerupakanobatbarudanmemilikimekanismekerjasebagai pembuka saluran kalium,mengaktivasigerbang saluran kaliumdiotak.Akan tetapi mekanisme unik ini memiliki beberapa efek toksik yang biasanya tidakterdapat pada obat kejang lainnya seperti retensi urin.Hal inilah yang menyebabkanUS Food and Drug Administration's (FDA's)masih mempertimbangkan obat ini.17Pemilihan OAE pada pasien anak berdasarkan bentuk bangkitan dan sindrom14Harus dilakukan secara bertahap, pada umumnya 25% dari dosissemula, setiap bulan dalam jangka waktu 3-6 bulanBila digunakan lebih dari satu OAE, maka penghentian dimulai darisatu OAE yang bukan utamaObatezogabinemerupakanobatbarudanmemilikimekanismekerjasebagai pembuka saluran kalium,mengaktivasigerbang saluran kaliumdiotak.Akan tetapi mekanisme unik ini memiliki beberapa efek toksik yang biasanya tidakterdapat pada obat kejang lainnya seperti retensi urin.Hal inilah yang menyebabkanUS Food and Drug Administration's (FDA's)masih mempertimbangkan obat ini.17Pemilihan OAE pada pasien anak berdasarkan bentuk bangkitan dan sindrom14