f 2014 ン 2 - プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関...
TRANSCRIPT
ෘഭ⑼ቇഥ㊄ 㔍ᴦᕈ∔ᖚస㧔㔍ᴦᕈ∔ᖚస㧕
ᩏࠆߔ㑐ߦpropᗵᨴㆃ⊒ᕈ∛ࡦࡊ
ઍ ጊ ᱜ ੳ
ෘഭ⑼ቇഥ㊄ 㔍ᴦᕈ∔ᖚస㧔㔍ᴦᕈ∔ᖚస㧕
ᩏࠆߔ㑐ߦᗵᨴ㒐ߣࡦࡌࠨߩ∛ࡦࡊ
ઍ Ỉ ⧷ ᵗ
プリオン病診療ガイドライン ２０１４
2014 ࡦ≯⸻∛ࡦࡊ
表紙id6indd 1表紙id6indd 1 20140226 101920140226 1019プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
i
⊒ⴕߡߞߚߦ
ෘഭ⑼ቇഥ㊄ޔߚߩߎ 㔍ᴦᕈ∔ᖚస㧔㔍ᴦᕈ∔ᖚస
㧕ࡦࡊޡ∛ㆃ⊒ᕈᗵᨴpropߦ㑐ࠆߔᩏޢਗߩ∛ࡦࡊޡߦ
ࡦ≯⸻∛ࡦࡊޡޔߪߢޢᩏࠆߔ㑐ߦᗵᨴ㒐ߣࡦࡌࠨ ޢ2014
ᯏᐨprop⊑ޔᐥ∛ᘒ⥃ޔቇ∌ߩ∛ࡦࡊߡߒදജߪਔޕߚߒࠅߥߣㆇࠆߔⴕ⊑ࠍ
ಽሶ∛ᘒࠍ⸃ޔߒᣂߥߚ⸻ᢿᴺ߿ᴦ≮ᴺߩ㐿⊒ࠍⴕࠍ∛ࡦࡊޔసࠍߣߎࠆߔ
ߩߘޕߔࠅ߅ߡߒߣᵴേߩ 1 ᧄޕߔࠅ߇ឭଏߣᚑߩࡦ≯⸻ߩᦨᣂߦߟ
ࠍᖱႎߩᦨᣂࠆߔ㑐ߦ∛ࡦࡊߦߌකᏧะ⥸৻ߥߒߣኾ㐷ࠍ∛ࡦࡊߪࡦ
ឭଏޔߒᧄpropߦ㑐ࠆߔ⸻≮Ḱߩะޕߔࠅ߅ߡߒߣ⊛⋠ࠍߣߎࠆ߆ߪࠍ
ᧄࡦࡊޡޔߪࡦ∛ㆃ⊒ᕈᗵᨴpropߦ㑐ࠆߔᩏࡊߩޢ
ߦࡃࡦࡔߩޢᩏࠆߔ㑐ߦᗵᨴ㒐ߣࡦࡌࠨߩ∛ࡦࡊޡಽ⑼ળࡦ
ࡉࡄ߿ᗧߏߩ㑐ㅪቇળߦᦝޔߡࠍࠆࠃߦਔޔࠇߐၫ߇ේߡߞࠃ
ޕߔߒߚᗵࠅࠃᔃߦዧജߏߩ㑐ଥฦޕߔߢߩߚࠇߐⴕ⊑ߡᓧࠍࡦࡔ
2002ޔߪߡߒ߈ߟߦࡦ≯⸻ߩ∛ࡦࡊ ᐕ 1 ߦෘഭ⋭㨯ቯ∔ᖚኻ
ޡㆃ⊒ᕈᗵᨴߦ㑐ࠆߔᩏޢ㧔ਥછ㧦ർᧄਯ㧕ߡߞࠃߦ⊒ೀߐ
∛ࡦࡊߪߦߎߘޔࠅ߇ޢemspᡷࠕࡘࡑ≯⸻∛ࡉࡗࠚࡈࡠޡߚࠇ
⊑ㆃ∛ࡦࡊޡޕߚߒߡࠇ߇⋠㗄ߩߡߟߦᗵᨴ㒐ᓮޔߊߥߢࠅ߆㕙≯⸻ߩ
ᕈᗵᨴpropߦ㑐ࠆߔᩏޔߪޢᗵᨴ㒐ᓮࡦࡊޡߪߡߟߦ∛ᗵᨴ㒐ᓮ
㧔2008ࡦ ᐕemsp㧕ޢ㧔ਥછ㧦Ỉ⧷ᵗޔ㓸છ㧦㤥ጤ⟵ਯ㧕ࠍ⊒ೀޔࠅ߅ߡߒ
ᧄߪࡦ⸻≮㕙ߦൻߚߒኈޕߔࠅ߅ߡߞߥߦᧄࡦࡊޔߪࡦ∛
ߩ㘧べ⊛ߥㅴᱠࠍ〯ߦ≯⸻∛ࡦࡊޔߡ߃㑐ࠆߔᦨᣂߩᖱႎߊߴࠆߥࠍಽߔ߿ࠅ߆
ޔㄭᐕޔߪߢ⋠㗄ߩ≯ᴦޕߚߒࠇߐᚑߦߣߩ㓸ᣇ߁ߣㄟࠅ⋓ߦࡄࡦߊ
⥃ᐥ㛎߇ⴕߚ߈ߡࠇࠊᴦ≮ᴺߩផᅑࡦࡊޔߚޕߚߒߒࠍ∛ᖚኅᣖ
㔍∛ਛߪ∛ࡦࡊޕߚߒߌࠍ⋠㗄ߩᡰេ≯⸻ࠆࠃߦޔᔃℂળ⊛ᡰេࠆߔኻߦ
ᴦ≮ᴺ㐿߿ᧄᘒ⸃ޔߡߒᜰ⋠ࠍߣߎࠆࠇߐߊ㧝ᣣᣧ߇ᴦ≮ᴺߥലޔ߇ߔߢ∛㔍ߩ
ޕߔߡߒㅴⴕߦᕆㅦ߇ߩߚߩ⊑
ᧄߪࡦዊౠሶߚޔߡߒߣࡍࡓࡎ㧔httpprionuminjpindexhtml㧕
ߦޕߔࠇߐᧄߢ৻ࠍࡦ⥃ᐥߦ៤ࠆࠊవᣇߦ≯⸻ߏߩᓎߚߡ
ޕߔߓሽߦᐘߦࠇߌߛ
2014 ᐕ 2
ෘഭ⑼ቇഥ㊄
㔍ᴦᕈ∔ᖚస㧔㔍ᴦᕈ∔ᖚస㧕
ᩏࠆߔ㑐ߦpropᗵᨴㆃ⊒ᕈ∛ࡦࡊ
ઍ ጊᱜੳ㧔㊄ᴛᄢቇ㧕
ෘഭ⑼ቇഥ㊄
㔍ᴦᕈ∔ᖚస㧔㔍ᴦᕈ∔ᖚస㧕
ᩏࠆߔ㑐ߦᗵᨴ㒐ߣࡦࡌࠨߩ∛ࡦࡊ
ઍ Ỉ⧷ᵗ㧔੩ක⑼ᱤ⑼ᄢቇ㧕
本文id6indd i本文id6indd i 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ii
ᩏࠆߔ㑐ߦpropᗵᨴㆃ⊒ᕈ∛ࡦࡊ
ઍ ጊ ᱜੳ ㊄ᴛᄢቇකஜකቇൻ∛ᘒቇ㧔⑼ቇ㧕
ಽᜂ ಽ⑼ળࡦࡊ
Ỉ ⧷ᵗ ੩ක⑼ᱤ⑼ᄢቇᄢቇ㒮කᱤቇว⑼∛ᘒቇ㧔⑼ቇ㧕
㊄ሶ ବ ੩ක⑼ᄢቇℂቇᐳ㧔H24 ᐕ 12 㧕
ᅤ⟤ ੩ක⑼ᄢቇℂቇᐳ㧔H25 ᐕ 1 㧕
৻ ᄢቇකቇㇱஜቇ⑼ઍቇ
ဈญ ᧃᑝ ᓼፉᄢቇ∔ᖚቇࡦᄌᕈ∔ᖚㇱ㐷
ᮮጊ 㓉 ⴕᴺ ㄘ㘩ຠᛛⴚวᯏേ‛ⴡᚲ
ࡦ∛ࡦࡊࡦࡈࡦ
Ძ ർᄢቇᄢቇ㒮කቇ⑼∛ᘒቇᐳ
ᢕሶ ർᄢቇᄢቇ㒮කቇ⑼∛ᘒቇᐳ
ᶆ స⟤ ർᄢቇᄢቇ㒮කቇ⑼ൻቇಽ㊁
ᄢᯅ⟤ሶ ⴕᴺℂൻቇᚲ ⑼ቇวࡦ㧔H25 ᐕ 3 㧕
ᧁరᴦ ⴕᴺℂൻቇᚲ ⑼ቇวࡦ㧔H25 ᐕ 4 㧕
᪀ ৻ᄦ ጘ㒂ᄢቇᄢቇ㒮ㅪวഃක≮ᖱႎ⑼ක≮ᖱႎቇኾ
ᴦcrarr ᐢፉᄢቇᄢቇ㒮‛⑼ቇ⑼㧔H24 ᐕ 3 㧕
ᶈᐘ ᐢፉᄢቇᄢቇ㒮‛⑼ቇ⑼㧔H24 ᐕ 4 㧕
ᢎⴕ 㐳ፒᄢቇᄢቇ㒮කᱤቇว⑼ᗵᨴಽሶ⸃ᨆቇಽ㊁
㐳ㇱℂ ർᶏᄢቇᄢቇ㒮කቇ⑼කⴡቇᢎቶ㧔H25 ᐕ 3 㧕
ၮᐢ ർᶏᄢቇᄢቇ㒮කቇ⑼කⴡቇᢎቶ㧔H25 ᐕ 4 㧕
ޘᧁℂ ጤᚻක⑼ᄢቇකᱤวᚲ㜞႐ MRI ⸻ᢿ∛ᘒㇱ㐷
㥱 ᑧ ੩ᄢቇᄢቇ㒮කቇ⑼ᄖ⑼ቇ
ጤፒ 㕏 ᗲක⑼ᄢቇട㦂ක⑼ቇᚲ
㜞የ ᮸ ੩ㇺஜᐽ㐳ኼක≮ࡦᚲ
ဝ ⟵ᄦ ጟᄢቇකቇㇱ⑼ቇᢎቶ
᪖ᧄ ఝሶ ᗵᨴpropᚲൻቇㇱ
ဈ ஜ ㊄ᴛᄢቇ㒝ዻ∛㒮⑼㧔H23 ᐕ 9 㧕
ỳญ Პ ㊄ᴛᄢቇ㒝ዻ∛㒮⑼㧔H23 ᐕ 10 㧕
SSPE ಽ⑼ળ
శ੫ ፉ⋵ක⑼ᄢቇකቇㇱዊఽ⑼ቇᐳ
Ꮢጊ 㜞ᔒ ጊญᄢቇᄢቇ㒮කቇ⑼ዊఽ⑼ቇಽ㊁㧔H24 ᐕ 8 㧕
㐳Ꮉବผ ጊญᄢቇᄢቇ㒮කቇ⑼ዊఽ⑼ቇಽ㊁㧔H24 ᐕ 9 㧕
ᬮේ ᶈ৻ ක⑼ᄢቇකቇㇱዊఽ⑼ቇᐳ
ඳ ᚭᄢቇᄢቇ㒮කቇ⑼ᓸ‛ቇಽ㊁
ᩉ 㓶 Ꮊᄢቇᄢቇ㒮කቇ㒮ቇ
㊁ ᕺሶ ᾢᧄᄢቇකቇㇱ㒝ዻ∛㒮⊒ዊఽ⑼
ጟ ੩ᄢቇᄢቇ㒮කቇ⑼ዊఽ⑼ቇ
ศ ᴦ⟤ ጟጊᄢቇᄢቇ㒮කᱤቇว⑼⊒∛ᘒቇ
ᗲᵄ ⑲crarr 㕒ጟ⋵ߤߎ∛㒮ක≮ㅪ៤ቶ ⑼㧔H25 ᐕ 3 㧕
ᧁ ብ ᄢ㒋ᐭᲣሶஜวක≮ࡦዊఽ⑼
ᄙ Ꮧ ᗵᨴpropᚲᗵᨴpropᖱႎࡦ㧔H25 ᐕ 3 㧕
Ꮉ ንᱜ ᗵᨴpropᚲᗵᨴpropnotinቇࡦ㧔H25 ᐕ 4 㧕
PML ಽ⑼ળ
Ỉ ᵗᢥ ർᶏᄢቇㅢᗵᨴpropࡦࠨಽሶ∛ᘒ⸻ᢿㇱ㐷
ᐘ ᗵᨴpropᚲ৻ㇱ
ጯ ੩ㇺ㚤ㄟ∛㒮⑼㧔H24 ᐕ 3 㧕
本文id6indd ii本文id6indd ii 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
iii
ਃᶆ ⟵ᴦ ੩ㇺ㚤ㄟ∛㒮⑼㧔H24 ᐕ 4 㧕
ባᚭ-ේ ሶ ᧙ᨋᄢቇකቇㇱ∛ℂቇᢎቶ
㐳 ർᶏᄢቇᄢቇ㒮කቇ⑼≌∛ℂቇಽ㊁
㔐 ၮᒄ ᄢቇකቇㇱ⑼㧔⑼㧕
ᅛਭᆄ৻ ᚭᏒⅣႺஜᚲᗵᨴpropㇱ
ᩏࠆߔ㑐ߦᗵᨴ㒐ߣࡦࡌࠨߩ∛ࡦࡊ
ઍ Ỉ ⧷ᵗ ੩ක⑼ᱤ⑼ᄢቇᄢቇ㒮කᱤቇว⑼∛ᘒቇ㧔⑼ቇ㧕
ಽᜂ ጊ ᱜੳ ㊄ᴛᄢቇකஜකቇൻ∛ᘒቇ㧔⑼ቇ㧕
㥱 ᑧ ੩ᄢቇᄢቇ㒮කቇ⑼ᄖ⑼ቇ
ർᧄ ਯ ർᄢቇᄢቇ㒮කቇ⑼∛ᘒቇಽ㊁
ਛ ᅢ৻ ⥄ᴦක⑼ᄢቇක≮ࡦⴐⴡቇㇱ㐷
㊄ ᵏብ ஜක≮⑼ቇ㒮ஜᐽෂᯏℂㇱ
ጊ 㓶 ੩ㇺஜᐽ㐳ኼක≮ࡦᚲᐕ∛ℂቇࡓ
స 㐳ፒᄢቇකᱤቇว⑼ᗵᨴಽሶ⸃ᨆቇಽ㊁
ේ 㓷ผ ᓼፉᄢቇࡦࠨࡃࡋㇱ⑼ቇಽ㊁
ᄥ ৻ᦶ ᣣᧄක⑼ᄢቇᱞ⬿ዊ᧖∛㒮ᄖ⑼
⧯ ᢥ㓶 ක≮ᴺർળർળ⑼∛㒮⑼ቇ
㕍ᧁ ᱜᔒ ർᄢቇᄢቇ㒮කቇ⑼⑼ቇ
Ỉ ᱜ ᣂẟᄢቇᚲ⑼ቇ
㤤ጤ ⟵ਯ Ꮲ੩ᄢቇ㒝ዻḴญ∛㒮㧔H25 ᐕ 3 㧕
ਛ ᥊ ᮮᵿᏒᄢቇ㒝ዻ∛㒮⑼තਛකቇ㧔H25 ᐕ 4 㧕
rsaquoႦ ጘ㒂ᄢቇᄢቇ㒮කቇ⑼⑼ᐕቇಽ㊁
ᱞ 㓷ବ ᄢ㒋ᄢቇᄢቇ㒮කቇ⑼කቇᢎቶ
㒙ㇱ ᐽ ጟጊᄢቇᄢቇ㒮කᱤቇว⑼⑼ቇ
ᒄਯ Ꮊᄢቇᄢቇ㒮කቇ㒮⑼ቇ
ᥓ⧷ሶ ఽ੩
ฎ 㓶৻ ᄢ㒋ᄢቇᄢቇ㒮Ꮏቇ⑼వᎿቇኾ‛Ꮏቇᐳ
㒢Ꮏቇ㗔
ਃ િᄦ ੩ක⑼ᱤ⑼ᄢቇᄢቇ㒮කᱤቇว⑼∛ᘒቇ㧔⑼ቇ㧕
本文id6indd iii本文id6indd iii 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
iv
ࡦ≯⸻∛ࡦࡊ ၫᜂᒰ৻
ጤፒ 㕏 ᗲක⑼ᄢቇട㦂ක⑼ቇᚲ
స 㐳ፒᄢቇᄢቇ㒮කᱤቇว⑼ᗵᨴಽሶ⸃ᨆቇಽ㊁
ਃ િᄦ ੩ක⑼ᱤ⑼ᄢቇᄢቇ㒮කᱤቇว⑼∛ᘒቇ㧔⑼ቇ㧕
ർᧄ ਯ ർᄢቇᄢቇ㒮කቇ⑼∛ᘒቇᐳ
ỳญ Პ ㊄ᴛᄢቇ㒝ዻ∛㒮⑼
ဝ ⟵ᄦ ጟᄢቇකቇㇱ⑼ቇᢎቶ
ᥓ⧷ሶ ఽ੩
Ỉ ⧷ᵗ ੩ක⑼ᱤ⑼ᄢቇᄢቇ㒮කᱤቇว⑼∛ᘒቇ㧔⑼ቇ㧕
ጊ ᱜੳ ㊄ᴛᄢቇකஜකቇൻ∛ᘒቇ㧔⑼ቇ㧕
本文id6indd iv本文id6indd iv 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
⋡ ᰴ
⊒ⴕߡߞߚߦxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx i
ᩏxxxxxxxxxxxxxxxxxࠆߔ㑐ߦpropᗵᨴㆃ⊒ᕈ∛ࡦࡊ ii
ᩏxxxxxxxxxxxxxxxࠆߔ㑐ߦᗵᨴ㒐ߣࡦࡌࠨߩ∛ࡦࡊ iii
ࡦ≯⸻∛ࡦࡊ ၫᜂᒰ৻ xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx
Σ ᣇᴺxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxߣ⊛⋠ߩᚑࡦ 1
Τ 㧫xxxxxxxxxxxxxxxxxxxx߆ࠆߔ≯⸻߁ߤࠍ∛ࡦࡊ㧫ߪߣ∛ࡦࡊ 3
Υ ቅ⊒ᕈࡦࡊ∛xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx 7
C xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx
D⸻ᢿ xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx
7
11
Φ ㆮવᕈࡦࡊ∛xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx 18
C xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx
D⸻ᢿ xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx
18
21
Χ ₪ᓧᕈࡦࡊ∛xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx 25
C xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx
D⸻ᢿ xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx
25
28
Ψ ᴦ≮xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxߩ∛ࡦࡊ 32
Ω ᔃℂળ⊛ᡰេxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxࠆߔኻߦኅᣖᖚߩ∛ࡦࡊ 34
Ϊ ᗵᨴ㒐xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxߩ∛ࡦࡊ 38
Ϋ ⸻≮ᡰេxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx 39
ά 㓸xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx 41
i
ii
iii
iv
本文id6indd v本文id6indd v 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Σ㧚ࡦᚑߣ⊛⋠ߩᣇᴺ
ኻߣ⊛⋠ߩᚑࡦ
ෘഭ⑼ቇഥ㊄ 㔍ᴦᕈ∔ᖚస䋨㔍ᴦᕈ∔ᖚస䋩䊶䇸䊒䊥䉥䊮
∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈍䉋䈶䇸䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈫ᗵᨴ㒐䈮
㑐䈜䉎ᩏ䇹䈲䇮䊒䊥䉥䊮∛䈱ᩏ䉕ផㅴ䈜䉎䈖䈫䈮䉋䈦䈩䇮ᦼ⊛䈭⸻ᢿᴺ䉇ᴦ≮ᴺ䉕㐿
⊒䈚䇮䊒䊥䉥䊮∛䉕స䈜䉎䈖䈫䉕䈫䈚䈩䈇䉎䇯䈲䇮∔ᖚ䈱ේ䊶ᯏᐨ䈱⸃䉇ᩮᧄ⊛䈭ᴦ
≮ᴺ䈱㐿⊒䉕䉄䈙䈜వ⊛䈫䈮䇮ᧄprop䈮㑐䈜䉎⸻≮Ḱ䈱ะ䉕ㅢ䈛䈩ળ䈮₂䈜䉎䈖䈫䉕
䉄䉌䉏䈩䈍䉍䇮䈠䈱ਛ䈱䋱䈧䈮ᦨᣂ䈱⸻≮䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈱ᚑ䈫ឭଏ䈏䈅䉎䇯
䊒䊥䉥䊮∛䈲ㅴⴕᕈ䈪⥌ᱫ⊛䈭ᄌᕈ∔ᖚ䈪䈅䉎䇯ㄭᐕ䇮ᬌᩏ䉇㜑ᶧᬌᩏ䈮䉋䉎䊒䊥
䉥䊮∛䈱⸻ᢿᛛⴚ䈲⪺䈚䈒ㅴᱠ䈚䈩䈐䈢䇯䊍䊃䈱䊒䊥䉥䊮∛䈱৻ㇱ䈲ᗵᨴሶ䊒䊥䉥䊮䈏䊍䊃䈅䉎䈇䈲േ
‛䈎䉌વ䈜䉎䈖䈫䈮䉋䈦䈩⊒prop䈜䉎䈱䈪䇮䊒䊥䉥䊮∛䈱ᱜ䈭ᣧᦼ⸻ᢿ䈲ᖚ䈎䉌䈱 2ᰴᗵᨴ㒐䈱
䈢䉄䈮䉅㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯ᴦ≮䈮㑐䈚䈩䈲ὐ䈪䈲ലᕈ䈏䈚䈢ᴦ≮ᴺ䈲䈭䈇䈏䇮ၮ䈪䈲
䇱䈭‛䈏ႎ๔䈘䉏䈩䈍䉍䇮ᓟ䈱⥃ᐥᔕ䈏ᦼᓙ䈘䉏䈩䈇䉎䇯
䈖䈱䇸䊒䊥䉥䊮∛⸻≮䉧䉟䊄䊤䉟䊮 2014䇹䈲䊒䊥䉥䊮∛⸻≮䉕ኾ㐷䈫䈚䈭䈇৻⥸කᏧะ䈔䈮ᚑ䈜䉎䉅
䈱䈪䈅䉎䇯ᧄprop䈱⸻ᢿ䈍䉋䈶ᴦ≮䈮㑐䈜䉎䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈏᥉䈜䉎䈖䈫䈮䉋䉍䇮⸻ᢿ䈏ㆃ䉏䈏䈤䈭ᧄprop䈏
ᣧᦼ䈮⸻ᢿ䈘䉏䇮ᖚ䈏䉋䉍ᣧ䈒ᦨㆡ䈭⸻≮䉕ฃ䈔䉎䈖䈫䈏䈪䈐䉎ᯏળ䈏Ⴧ䈋䉎䈖䈫䈏ᦼᓙ䈘䉏䉎䇯
ᧄࡦᚑߣߩᚑᣇᴺ
ᧄ䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈲䇸䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈫䇸䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䊷
䊔䉟䊤䊮䉴䈫ᗵᨴ㒐䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈱ਔ䈱ઍ䇮ಽᜂ䈏ห䈪ᚑ䈚䈢䇯
⊛䈭ᚑ䈱䈫䈚䈩䈲䇮䉁䈝䇮ਔ䈮䉋䉎䊒䊥䉥䊮∛㑐ଥㅪળ䋨ᐔᚑ 23 ᐕ 7 11 ᣣ䇮
シᴛ䋩䈮䈩ᧄ䉧䉟䊄䊤䉟䊮䉕ᚑ䈜䉎䈖䈫䉕ቯ䈚䇮ᰴ䈮䇮ᐔᚑ 23 ᐕᐲਔวห䈱ႎ๔ળ
䋨ᐔᚑ 24 ᐕ 1 16 ᣣ䇮੩䋩䈱ળ䈮䈩䇮䉧䉟䊄䊤䉟䊮ᚑ䈱ᣇᴺ䉇ᚻ㗅䋨ᚑ䇮ේၫ
ᜂᒰ䇮㓸䈱ᣇ䋩䈮䈧䈇䈩ၮᧄ⊛䈭หᗧ䉕ᓧ䈢䇯䈠䈱ᓟ䇮ਔวห䈱㓸ᆔຬળ䈪㗴
ὐ䉕䈚䈭䈏䉌㓸䉕ⴕ䈦䈢䇯⊛䈭䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈱ᚑᣇᴺ䊶ᚻ㗅䈲એਅ䈱ㅢ䉍䈪䈅䉎䇯
ᧄ⸻≮ߩࡦᚑߣේၫᜂᒰ
Σ㧚ࡦᚑߣ⊛⋠ߩᣇᴺ㧔ጊᱜੳ㧛Ỉ⧷ᵗ㧕
Τ㧚ߪߣ∛ࡦࡊ㧫߆ࠆߔ≯⸻߁ߤࠍ∛ࡦࡊ㧫㧔ጊᱜੳ㧛Ỉ⧷ᵗ㧕
Υ㧚ቅ⊒ᕈࡦࡊ∛
C㧚 㧔ጤፒ 㕏㧕
D㧚 ⸻ᢿ㧔స㧕
Φ㧚ㆮવᕈࡦࡊ∛
C 㧔Ỉ⧷ᵗ㧕
D ⸻ᢿ㧔ਃિᄦ㧕
Χ㧚₪ᓧᕈࡦࡊ∛
C 㧔ർᧄਯ㧕
D ⸻ᢿ㧔ỳญ Პ㧕
Ψ㧚ߩ∛ࡦࡊᴦ≮㧔ဝ⟵ᄦ㧕
Ω㧚ߩ∛ࡦࡊᖚኅᣖߦኻࠆߔᔃℂળ⊛ᡰេ㧔ᥓ⧷ሶ㧕
Ϊ㧚ߩ∛ࡦࡊᗵᨴ㒐㧔ࡦࡊ∛ᗵᨴ㒐ࡦ ᐕemspߩ㧕㧔ോዪ㧕
Ϋ㧚⸻ᢿᡰេ㧔ോዪ㧕
ά㧚㓸㧔ോዪ㧕
本文id6indd 1本文id6indd 1 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㧔㧕ᚑᚻ㗅
ේၫᜂᒰ䈲ේ䈫䈭䉎ೋ䉕ᚑ䈜䉎䇯㩷
ോዪ䈲䇮䈜䈼䈩䈱ේ䉕䉁䈫䉄䈩䇮䈠䉏䉕ਔ㑐ଥຬ䈮ේ䉕㑛䈚䇮ᗧ
䉕䉄䉎䇯㩷
ਔ䈲䉧䉟䊄䊤䉟䊮㓸ᆔຬળ䉕㐿䈚䇮ነ䈞䉌䉏䈢ᗧ䉕〯䉁䈋䇮ේ䈱ᱜᣇ䉕
ቯ䈚䇮䈠䉏䈮ᴪ䈦䈩ේ䉕ട䇮ᱜ䈜䉎䇯㩷
ോዪ䈲䇮䈜䈼䈩䈱ᱜේ䉕䉁䈫䉄䋨ᥳቯemsp䋩䇮ᥳቯemsp䈮䈧䈇䈩ਔ㑐ଥ
ຬ䈎䉌䇮㑐ㅪቇળ䈪䈅䉎ᣣᧄቇળ䈍䉋䈶ᣣᧄᗵᨴpropቇળ䈎䉌䇮䈘䉌䈮ᐢ䈒䊌䊑䊥䉾䉪
䉮䊜䊮䊃䉕䉄䉎䇯䈠䉏䈮ၮ䈨䈐ᔅⷐ䈭ᡷ䉕ട䈋䈢䉅䈱䉕ቢᚑemsp䈫䈜䉎䇯㩷
ቢᚑ䈚䈢䉧䉟䊄䊤䉟䊮䉕ౠሶ䈶䊖䊷䊛䊕䊷䉳䈪㐿䈜䉎䇯㩷
ᧄߦࡦޔࡌࡦࡆࠆߔផᅑ
⸻≮䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈪䈲䇮ᴦ≮䈱㗄䈮䈍䈇䈩䇮ਅ⸥䈮䈜䇺Minds ⸻≮䉧䉟䊄䊤䉟䊮ᚑ䈱ᚻᒁ䈐 2007䇻1
䈮䉋䉎䉣䊎䊂䊮䉴䊧䊔䊦䇮ផᅑ䉫䊧䊷䊄䉕䈜䉎䇯
䉣䊎䊂䊮䉴䈱䊧䊔䊦ಽ㘃㩷
㪠㩷 㩷 㩷 䉲䉴䊁䊙䊁䉞䉾䉪䊶䊧䊎䊠䊷䋯㪩㪚㪫 䈱䊜䉺䉝䊅䊥䉲䉴㩷
㪠㪠㩷 㩷 㩷 㪈 䈧એ䈱䊤䊮䉻䊛ൻᲧセ㛎䈮䉋䉎㩷
㪠㪠㪠㩷 㩷 㕖䊤䊮䉻䊛ൻᲧセ㛎䈮䉋䉎㩷
㪠㪭㪸㩷 ಽᨆnotinቇ⊛䋨䉮䊖䊷䊃䋩㩷
㪠㪭㪹㩷 ಽᨆnotinቇ⊛䋨propኻᾖ䇮ᮮᢿ䋩㩷
㪭㩷 㩷 㩷 ⸥ㅀ⊛䋨propႎ๔䉇䉬䊷䉴䊶䉲䊥䊷䉵䋩㩷
㪭㪠㩷 㩷 ᖚ䊂䊷䉺䈮ၮ䈨䈎䈭䈇䇮ኾ㐷ᆔຬળ䉇ኾ㐷ኅ䈱ᗧ㩷
㩷
ផᅑ䉫䊧䊷䊄㩷
㪘㩷 㩷 㩷 ᒝ䈇⑼ቇ⊛ᩮ䈏䈅䉍䇮ⴕ䈉䉋䈉ᒝ䈒൘䉄䉌䉏䉎㩷
㪙㩷 㩷 㩷 ⑼ቇ⊛ᩮ䈏䈅䉍䇮ⴕ䈉䉋䈉൘䉄䉌䉏䉎㩷
㪚㪈㩷 㩷 ⑼ቇ⊛ᩮ䈲䈭䈇䈏䇮ⴕ䈉䉋䈉൘䉄䉌䉏䉎㩷
㪚㪉㩷 㩷 ⑼ቇ⊛ᩮ䈏䈭䈒䇮ⴕ䉒䈭䈇䉋䈉൘䉄䉌䉏䉎㩷
㪛㩷 㩷 㩷 ήലᕈ䈅䉎䈇䈲ኂ䉕䈜⑼ቇ⊛ᩮ䈏䈅䉍䇮ⴕ䉒䈭䈇䉋䈉൘䉄䉌䉏䉎㩷
ᧄࡦᚑߩ㗴ὐߩߘߣኻᔕ
㒾⸻≮ᄖߩᬌᩏᴦ≮ߩขᛒߡߟߦ
ᧄ䉕ᚲ䈜䉎ෘഭ⋭ஜᐽዪ∔∛ኻ䈮䈱䇮㒾⸻≮ᄖ䈱ᬌᩏ䊶ᴦ≮䈮䈧
䈇䈩䉅䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈮䉄䇮㒾⸻≮䈪䉄䉌䉏䈩䈇䈭䈇႐ว䈲䇮ᵈ䈫䈚䈩䈠䉏䉕䈜䉎䈫䈇䈉ᣇ
䉕䈫䈦䈢䇯㩷
㩷
㊄Ḯࠃ߅⋉⋧ߩ㗴ߡߟߦ
ᧄ䉧䉟䊄䊤䉟䊮ᚑ䈱㊄Ḯ䈲ᧄ䈮ઃ䈘䉏䈢ෘഭ⑼ቇഥ㊄䈮䉋䉎䇯ᧄ䉧䉟䊄
䊤䉟䊮ᚑ䈮ᓥ䈚䈢ઍ䇮ಽᜂ䈲⋉⋧䈮㑐䈜䉎ክᩏ䉕ฃ䈔䈢䇯ႎ๔䈜䈼䈐⋉
⋧㗄䈲䈭䈎䈦䈢䇯㩷 㩷
ᢥ₂
ᰴ䇮ศ㓷ඳ䇮ጊญ⋥䋨䋩 Minds⸻≮䉧䉟䊄䊤䉟䊮ᚑ䈱ᚻᒁ䈐2007 කቇᦠ㒮䋻2007
本文id6indd 2本文id6indd 2 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Τ㧚ߪߣ∛ࡦࡊ㧫߆ࠆߔ≯⸻߁ߤࠍ∛ࡦࡊ㧫
ޤࡑࠨޣ
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈲ᗵᨴሶ䊒䊥䉥䊮䈮䉋䉎ㅢᗵᨴprop䈪䇮ㅴⴕᕈ䈪⥌ᱫ⊛䈭ᄌᕈ∔ᖚ䈱৻
⟲䈪䈅䉎䇯㩷
bull 䊒䊥䉥䊮䈱ᧄ䈲ᱜᏱ䈱䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨㫇㫉㫀㫆㫅㩷㫇㫉㫆㫋㪼㫀㫅㪑㩷㪧㫉㪧䋩䈱ㅧ䈏ᄌൻ䈚䈩䈛䉎ᗵᨴ
㪧㫉㪧 䈪䈅䉎䇯㩷
bull 䊍䊃䈱䊒䊥䉥䊮∛䈲 㪈 䋯㪈㪇㪇 䊶ᐕ䈱⊒prop₸䈪䇮㩿㪈㪀ቅ⊒ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛
䋨 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷 㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷 㪚㪡㪛 䋩 䋨 ේ ਇ 䋩 䇮 㩿㪉㪀 ㆮ વ ᕈ 㪲 ኅ ᣖ ᕈ 㪚㪡㪛 䇮
㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛䋨㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㪑㩷 㪞㪪㪪䋩䇮⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇ
prop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷㪝㪝㪠㪀㩷㪴䋨㪧㫉㪧 ㆮવሶᄌ䈮䉋䉎䋩䇮㩿㪊㪀㩷₪ᓧᕈ㪲කේᕈ 㪚㪡㪛䋨䋨⎬⤑⒖
ᓟ 㪚㪡㪛㩷㩿㪻㫌㫉㪸㩷㫄㪸㫋㪼㫉㩷㪾㫉㪸㪽㫋㩷㪸㫊㫊㫆㪺㫀㪸㫋㪼㪻㩷㪚㪡㪛㪑㩷㪻㪚㪡㪛㪀㩷 䈭䈬䋩䇮ᄌ 㪚㪡㪛㩷㩿㫍㪸㫉㫀㪸㫅㫋㩷㪚㪡㪛㪑㩷㫍㪚㪡㪛㪀㩷㪴䋨䊒䊥
䉥䊮䈻䈱ᦑ㔺䈮䉋䉎䋩䈮ಽ㘃䈘䉏䉎䇯㩷
bull 㪚㪡㪛䈲ᕆㅦㅴⴕᕈ䈱prop䋨prop䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮ήേᕈή䈭䈬䋩䉕䈜䈏䇮
Ყセ⊛ᓢㅴⴕᕈ䈱㕖䈮lArrᗧ䈜䉎䇯㩷
bull ᩮᧄ⊛ᴦ≮䈲䈭䈒䇮ኻprop⊛䊶ᡰᜬ⊛ᴦ≮䇮䉬䉝䉕ⴕ䈉䇯䈎䉌⸻≮ᡰេ䉕ฃ䈔䉎䈖䈫䈏䈪䈐
䉎䇯
ᧄޣ ᢥޤ 㧫ߪߣ∛ࡦࡊ=
㧚ߩ∛ࡦࡊᔨ
䊒䊥䉥䊮∛䈲ᗵᨴሶ䊒䊥䉥䊮䋨prion䋩䈮䉋䉎ᗵᨴᕈ䈪⥌ᱫ⊛䈭ᄌᕈ∔ᖚ䈱৻⟲䈪䈅䉎䇯ᓽ
⊛䈭∛ℂ䈎䉌વᕈᶏprop䋨transmissible spongiform encephalopathies TSE䋩䈫䉅䈳䉏䉎䇯䊒
䊥䉥䊮∛䈲䈱ო䉕䈋䈩વ䈜䉎ㅢᗵᨴprop䈪䈅䉎䋨㸈㪄㪈䋩䇯䊒䊥䉥䊮䈱ਥᚑಽ䈲ኋਥ䈱
Ⱞoplus䈪䈅䉎 PrP 䈱ᕈ䈪䈅䉍䇮䈠䉏䈮䉋䉎䊒䊥䉥䊮∛⊒∛ᯏᐨ䋨䊒䊥䉥䊮䋩䈲ᄙᢙ䈱䈮䉋䈦䈩
ⵣઃ䈔䉌䉏䈩䈐䈢 1䇯
ᱜᏱ䈱 PrP䋨cellular prion protein PrPC䋩䈲䇮 20 ᨴ⦡䈮䈅䉎ㆮવሶ䈎䉌䈧䈒䉌䉏䇮ਥ䈮ਛᨔ
䈪䇮ዋ㊂䈪䈲䊥䊮䊌❱䈪⊒䈚䈩䈍䉍䇮䊒䊨䊁䉝䊷䉷ᗵฃᕈ䈪ᗵᨴᕈ䈱䈭䈇Ⱞoplus䈪䈅䉎䇯
PrPC 䈲 253 䉝䊚䊉䈱䊘䊥䊕䊒䉼䊄䈫䈚䈩䈘䉏䇮ᦨೋ䈱 22 䉝䊚䊉䋨䉲䉫䊅䊦䊕䊒䉼䊄䋩䈏䈮
㒰䈘䉏䇮䈘䉌䈮ᓟ䈮 230 ᱷၮ䈱⟎䈮 GPI 䉝䊮䉦䊷䈏ઃട䈘䉏䉎䇯181 䈶 197 ᱷၮ䈲ઃ
ടㇱ䈪䈅䉎䇯 51䌾91ᱷၮ䈱㑆䈮 8䉝䊚䊉䈱ᓳ㈩ㇱ䈏ሽ䈜䉎䇯৻ᣇ䇮䊒䊥䉥䊮∛䈪䈲䇮PrPC
䈏䊒䊨䊁䉝䊷䉷ᛶᕈ䈱ᗵᨴ䈱䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨scrapie prion protein PrPSc䋩䈮ᄌൻ䈚䇮䈮⫾䈚
䉕㓚ኂ䈚⊒prop䈜䉎䇯PrPC 䈎䉌 PrPSc 䈻䈱ォ䈲 PrP 䈱ㅧ䈱ᄌൻ䈪䈅䉍䋨ȕ 䉲䊷䊃ㅧ
䈮ን䉃䉋䈉䈮䈭䉎䋩䇮䊒䊥䉥䊮ᗵᨴ䈱 PrPSc 䈫ធ⸅䈚䈢ኋਥ䈱 PrPC 䈲䇮PrPSc 䉕䈮䈚䈩
PrPSc 䈮ㅧᄌ䈜䉎䉅䈱䈫䈋䉌䉏䈩䈇䉎䇯
PrPSc䈱ㅧ䈱䈇䈲䊒䊥䉥䊮∛䈱∛䈱䈇䈮㑐ਈ䈜䉎䇯PrP ㆮવሶ䈱ᄙ䋨䉮䊄䊮 129䇮219䋩䈲䊒
䊥䉥䊮∛䈱∔ᖚᗵฃᕈ䉇∛䈮䇮ᄌ䈲ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈮㑐ㅪ䈚䈩䈇䉎䇯
䇼ᵈ䇽
ㄭᐕ䇮䊒䊨䊁䉝䊷䉷䈮ኻ䈚䈩䇱䈭ᗵฃᕈ䉕䈜㕖⊛䈭ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱৻⟲䈏variably
protease-sensitive prionopathy 㩿VPSPr㪀㩷 䈫䈚䈩ႎ๔䈘䉏䈩䈇䉎䋨Zou WQ et al Ann Neurol 2010
68162-172䋩
本文id6indd 3本文id6indd 3 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Τߩ∛ࡦࡊಽ㘃
∔ ᖚ ኋ ਥ
A േ‛ࡦࡊߩ∛
㩿scrapie㪀 ࡇ
ᶏprop 㩿bovine spongiform encephalopathy BSE㪀
ᘟᕈᶖᕈ∔ᖚ 㩿chronic wasting disease CWD㪀
propᶏࡀ
વᨴᕈࡦࡒprop
߆
ࡅ
ࡀ
ࡦࡒ
B ࡦࡊߩࡅ∛
⊒ᕈ ቅ⊒ᕈCreutzfeldt-Jakob∛ 㩿CJD㪀
Variably protease-sensitive prionopathy 㩿VPSPr㪀
ㆮવᕈ ኅᣖᕈCJD
Gerstmann-Straumlussler-Scheinker∛ 㩿GSS㪀
⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop 㩿fatal familial insomnia FFI㪀
₪ᓧᕈ 㧔kuru㧕
කේᕈCJD 㩿⎬⤑⒖ޔਅޔ⒖⤑ޔᄖ⑼ᚻⴚ㪀
ᄌCJD 㩿variant CJD vCJD㪀
ࡅ
㧚ࡦࡊߩࡅ∛
䊍䊃䈱䊒䊥䉥䊮∛䈲㽲⊒ᕈ[ቅ⊒ᕈ CJD]䋨ේਇ䋩䇮㽳ㆮવᕈ䋨PrP ㆮવሶᄌ䈮㑐ㅪ䋩䇮㽴₪
ᓧᕈ䋨䊒䊥䉥䊮䈻䈱ᦑ㔺䈮䉋䉎䋩䈮ᄢ䈘䉏䉎䋨㸈-1䋩䇯
䊒䊥䉥䊮∛䈱⊒prop₸䈲䇮ญ 100 䈅䈢䉍ᐕ㑆䈾䈿䋱䈪䈅䉎 2䇯䉒䈏䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈮䈍䈔䉎
∛Ფ䈱㗫ᐲ䈪䈲䇮ቅ⊒ᕈ CJD 764䇮ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛ 187䇮₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛ 45䈱㗅䈪䈅䈦
䈢㩿㸈-1㪀䇯䉒䈏䈱₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲 vCJD 1 3 䉕㒰䈐䇮䈜䈼䈩 dCJD 䈪䈅䉍䇮dCJD 䈲ㆊ䈱
ᩏ䈮䉋䉎ᖚᢙ䉕䈜䉎䈫 144 䈪䈅䉎䋨2012 ᐕ 9 䋩䇯ฦ∛䈱⥃ᐥ䈱ⷐ䉕㸈-2 䈮
䈜䇯
㸈㪄㪈䋮㩷 㪚㪡㪛 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળ䋨㪈㪐㪐㪐 ᐕ 㪋 㪉㪇㪈㪉 ᐕ 㪐 䋩䈪หቯ䈘䉏䈢㩷
䊒䊥䉥䊮∛ 㪈㪐㪈㪌 䈱∛ಽ㘃㩷
本文id6indd 4本文id6indd 4 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸈㪄㪉䋮䊍䊃䈱䊒䊥䉥䊮∛䈱∛䈱ⷐ䋨䈲ฦ∛䈱⸃䈱㗄䉕ෳᾖ䋩
ቅ⊒ᕈ CJD䋨sporadic CJD䋩䋺
ේਇ䈱⊒ᕈ䈱䊒䊥䉥䊮∛䇯ቅ⊒ᕈ CJD 䈱䈲䇮prop䇮ㆇേᄬ䇮ⷞᏱ䈪⊒prop䇮䈘䉌
䈮〝䊶ᄖ〝prop䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈭䈬䈱prop䈏ᕆㅦ䈮ㅴⴕ䈚䇮ᐔဋ 3䌾4 䈎䈪ήേᕈ
ή䈮㒱䉎䇯৻ᣇ䈪䇮Ყセ⊛ᓢ䈭ㅴⴕ䉕䈜㕖䉅ሽ䈜䉎䇯∛䈱䈇䈲䇮PrP ㆮવሶ䉮䊄䊮
129 ᄙ䈫䊒䊨䊁䉝䊷䉷ᛶᕈᏱ PrP 䈱䈇䈮㑐ㅪ䈚䈩䈇䉎䇯
ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䋨genetic prion diseases䋩
ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲 PrP ㆮવሶ䈱ᄌ䈮䈚䇮ᄙᢙ䈱ᄌ䈏䉌䉏䈩䈇䉎䇯ㆮવᒻᑼ䈲Ᏹᨴ⦡ఝᕈ
ㆮવ䈪䈅䉎䈏䇮ㆮવ⊛ᶐㅘ₸䈏ૐ䈒ᄌ䉕䈚䈩䈇䈩䉅⊒prop䈞䈝䇮⥃ᐥ⊛䈮䈲ኅ䈮⊒prop䈏䈇䈭䈇
ቅ⊒䈫䈚䈩䈘䉏䉎ᄌ䉅䈅䉎䇯ᄌ䈱㘃䈮䉋䉍䇮Ყセ⊛ㅴⴕ䈏ᓢ䈪䈮 PrP 䉝䊚䊨䉟䊄䉕䈜
䉎䉅䈱䌛GSS ∛䌝䇮CJD 䈱⥃ᐥ䉇∛ℂ䉕䈜䉅䈱䌛CJD ∛䋨ኅᣖᕈ CJD䋩䌝䇮⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop
㩿FFI㪀䈮ᄢ䈘䉏䉎䇯
₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䋨environmentally acquired prion diseases䋩䋺
₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲䇮䊒䊥䉥䊮䈻䈱ᦑ㔺䈮䉋䈦䈩⊒prop䈜䉎䇯䉒䈏䈪ᄙ⊒䈚䈩䈇䉎⎬⤑⒖ᓟ CJD䋨dCJD䋩
䈲䇮䊒䊥䉥䊮䈮ᳪᨴ䈘䉏䈢䊍䊃ዱ⎬⤑䈱⒖䈮䉋䉎䇯ᄌ CJD 㩿vCJD㪀㩷 䈲䇮䉡䉲䈱䊒䊥䉥䊮∛䈪䈅䉎
䉡䉲ᶏprop䋨BSE䋩䈮ᳪᨴ䈘䉏䈢䊎䊷䊐䈎䉌䈱વ䈏䈋䉌䉏䈩䈇䉎䇯䉒䈏䈱 vCJD 䈲⧷ᦼṛ
ਛ䈮 BSE ᳪᨴ䈱䊥䉴䉪䈱䈅䉎㘩ຠ䈻䈱ᦑ㔺ᱧ䉕䈚䈩䈇䈢 3䇯
㧫߆ࠆߔ≯⸻߁ߤࠍ∛ࡦࡊ=
㸈-2 䈮⸻ᢿ䈻䈱䉕䈜䇯∛ᱧ䈫⸻ኤᚲ䈎䉌䊒䊥䉥䊮∛䈱นᕈ䉕⇼䈉䈖䈫䈏⸻ᢿ䈱৻
ᱠ䈪䈅䉎䇯ᕆㅦㅴⴕᕈ䈱prop䈱prop䉕䈜 CJD એᄖ䈮䇮Ყセ⊛ᓢ䈭ㅴⴕ䉕
䈜㕖䈏䈅䉍䇮ේਇ䈱ᄌᕈ∔ᖚ䈱⸻ᢿ䈪䈲䊒䊥䉥䊮∛䉕㐓⸻ᢿ䈮䉏䉎䇯䈘䉌䈮䇮
⊛䈭∛ᱧ䋨ኅᣖᱧ䇮⒖ᱧ䇮⥶ᱧ䋩䈱ᛠ䇮ᬌᩏ䋨ᵄ䇮MRI䇮㜑ᶧ䊙䊷䉦䊷䇮PrP ㆮવሶ䋩
ᚲ䈮䉋䈦䈩䇮∔ᖚ䉕㒰ᄖ䈚䇮䊒䊥䉥䊮∛䈱∛䉕⸻ᢿ䈜䉎䇯
ὐ䈪ᕈ䈏䈘䉏䈢ᩮᧄ⊛ᴦ≮ᴺ䈲䈭䈒䇮ኻprop⊛䊶ᡰᜬ⊛䈭ᴦ≮䉇䉬䉝㕙䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯
䇮PrP 䈱ಽሶ∛ᘒ䉕ᮡ⊛䈫䈚䈢ᴦ≮ᴺ䈏㐿⊒ਛ䈪䈅䉎䇯
䈲ฦ∛䈱⸻ᢿ䈫ᴦ≮䈱㗄䉕ෳᾖ䈘䉏䈢䈇䇯
㸈㪄㪉䋮䊒䊥䉥䊮∛⸻ᢿ䈻䈱䇯
㪚㪡㪛㪑㩷㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䇮㪞㪪㪪㪑㩷㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛䇮㪝㪝㪠㪑㩷 ኅᣖᕈ⥌ᱫᕈਇprop䇮㩷 㩷
㪩㪫㪄㪨㪬㪠㪚 ᴺ㪑㩷㫉㪼㪸㫃㪄㫋㫀㫄㪼㩷㫈㫌㪸㫂㫀㫅㪾㪄㫀㫅㪻㫌㪺㪼㪻㩷㪺㫆㫅㫍㪼㫉㫊㫀㫆㫅 ᴺ䋨Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱Ⴧ䈮䉋䉎㜞ᗵᐲᬌᴺ䋩
本文id6indd 5本文id6indd 5 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ᡰេ≯⸻ޔኅᣖᡰេᖚߩ∛ࡦࡊ=
䊒䊥䉥䊮∛䈲ቯ∔ᖚᴦ≮ኻ∔ᖚ䈮ᜰቯ䈘䉏䈩䈍䉍䇮ක≮ഥᚑ䉕ฃ䈔䉎䈖䈫䈏䈪䈐䉎䇯
㔍∛ᖱႎ䊖䊷䊛䊕䊷䉳䉶䊮䉺䊷䈱 HP 䈮䈲䇮ක≮ഥᚑ䉕䉄䇮৻⥸ะ䈔䈶ක≮ᓥะ䈔ᖱႎ
䈏ឝタ䈘䉏䈩䈇䉎 4䇯
䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䈱 HP 䈮ᖚኅᣖᡰេᖱႎ䈏ឝタ䈘䉏䈩䈇䉎 5䇯
䈲䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䉕ㅢ䈛䈩䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻≮ᡰេ䉕ⴕ䈦䈩䈇䉎䇯CJD 䉰䊷䊔䉟
䊤䊮䉴ᆔຬળ䉕ㅢ䈛䈩 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬ䉇ෘഭ⋭䈏ቯ䉄䉎ฦㇺᐭ⋵䈱 CJD ᜂᒰኾ㐷ක
䈮䉋䉎ᡰេ䋨ฦᬌᩏ䉕䉃䋩䉕ฃ䈔䉎䈖䈫䈏䈪䈐䉎 6䇯䈘䉌䈮ᖚ䉇ኅᣖ䈮ኻ䈜䉎ᔃℂ⊛䈭ᡰេ䉅ⴕ
䈦䈩䈇䉎 6䇯
䊒䊥䉥䊮∛䈲 5 㘃ᗵᨴprop䈮ᜰቯ䈘䉏䈩䈍䉍䇮කᏧ䈲⸻ᢿᓟ 1 ㅳ㑆એ䈮ஜᚲ䈮ዯ䈔䉎䈖䈫䈏
⟵ോ䈨䈔䉌䉏䈩䈇䉎䋨ዯ䋺
httpwwwmhlwgojpbunyakenkoukekkaku-kansenshou11pdf01-05-05pdf䋩䇯䈭䈍䇮䊒䊥䉥䊮∛䈱ᱜ
䈭⸻ᢿ䇮⊒ᴫ䈱ᛠ䇮ᗵᨴ㒐ኻ䈮䈲䇮೬ᬌ䈮䉋䉎∛ℂᬌᩏ䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯䊒䊥䉥䊮∛prop
䈱೬ᬌ䈮䈧䈇䈩䈲ෘഭ⋭䉇䈱ᡰេ䈏ฃ䈔䉌䉏䇮䉁䈢䇮ᖚ㒮ᣉ䈪䊒䊥䉥䊮∛prop
䈱೬ᬌ䈏䈭䈇႐ว䉅䇮䊒䊥䉥䊮∛prop೬ᬌฃ䈔䉏น䈭ᣉ䈮䈧䈇䈩䈮䈇ว䉒䈞
䈏น䈪䈅䉎䋨䈇ว䉒䈞వ䋺䊒䊥䉥䊮∛䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈶ᗵᨴ㒐䈮㑐䈜䉎ᩏോዪ㩷
HP䋺httpprionuminjpindexhtml䋩䇯
ᢥ₂㧛74 1 Colby DW Prusiner SB Prions Cold Spring Harb Perspect Biol 2011 3 a006833 Review
2 Nozaki I Hamaguchi T Sanjo N Noguchi-Shinohara M Sakai K Nakamura Y et al Prospective 10-year
surveillance of human prion diseases in Japan Brain 2010 133 3043-3057
3 Yamada M Variant CJD Working Group Creutzfeldt-Jakob Disease Surveillance Committee Japan The first
Japanese case of variant Creutzfeldt-Jakob disease showing periodic electroencephalogram Lancet 2006 367 874
4 㔍∛ᖱႎ䉶䊮䉺䊷㩷 䊖䊷䊛䊕䊷䉳㩿httpwwwnanbyouorjp㪀䋺
䊒䊥䉥䊮∛ 㩿㪈㪀㩷 䉪䊨䉟䉿䊐䉢䊦䊃䊶䊟䉮䊑∛䋨CJD䋩㩿httpwwwnanbyouorjpentry80㪀䇮㩿㪉㪀㩷 䉭䊦䉴䊃䊙䊮䊶䉴䊃䊨䉟䉴䊤
䊷 䊶 䉲 䊞 䉟 䊮 䉦 䊷 ∛ 㩿GSS㪀㩷 㩿httpwwwnanbyouorjpentry88㪀 䇮 㩿㪊㪀㩷 ⥌ ᱫ ᕈ ኅ ᣖ ᕈ ਇ prop 䋨 FFI 䋩
㩿httpwwwnanbyouorjpentry51㪀
5 䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪㩿httpwwwcjdnetjp㪀㩷
6 ෘഭ⑼ቇഥ㊄㩷 㔍ᴦᕈ∔ᖚస䇸䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎
ᩏ䇹䊶䇸䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈫ᗵᨴ㒐䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹
㩿httpprionuminjpindexhtml㪀
本文id6indd 6本文id6indd 6 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Υ㧚ቅ⊒ᕈࡦࡊ∛
C
ޤࡑࠨޣbull ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲ല䈭ᴦ≮ᴺ䈱䈭䈇⥌ᱫᕈ∔ᖚ䈪䈅䉍䇮ᐕ㑆 㪈㪇㪇 䈮 㪈 ᐲ䈏⊒prop䈜
䉎䇯㩷
bull 㪍㪇 ᱦઍ䈮ᄙ䈒䇮ಽᏓ䈮䉌䈎䈭Ꮕ䈲䈭䈇䇯㩷
bull 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䋨㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷 㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷 㪚㪡㪛䋩䈪䈲ᕆㅦ䈮ㅴⴕ䈜䉎ᯏ㓚
ኂ䈮ട䈋䇮ⷞᏱ䇮ዊprop䇮〝㪆ᄖ〝prop䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䉕๒䈚䇮ᢙ䊱એ䈮ή
േᕈή䈮⥋䉎䇯㩷
bull ᵄ䈱ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨㫇㪼㫉㫀㫆㪻㫀㪺㩷 㫊㫐㫅㪺㪿㫉㫆㫅㫆㫌㫊㩷 㪻㫀㫊㪺㪿㪸㫉㪾㪼㪑㩷 㪧㪪㪛䋩䇮㗡ㇱ 㪤㪩㪠 ᢔᒝ
㩿㪻㫀㪽㪽㫌㫊㫀㫆㫅㩷 㫎㪼㫀㪾㪿㫋㪼㪻㩷 㫀㫄㪸㪾㪼㪑㩷 㪛㪮㪠㪀㩷 䈪䈱ᄢ⊹䊶ၮᐩᩭ䈱㜞ାภ䇮㜑ᶧਛ䈱䉺䉡Ⱞoplus䉇
㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䈱㜞୯䈏⸻ᢿ䈱ෳ䈫䈭䉎䈏䇮㕖⊛䈭⥃ᐥprop䉕๒䈜䉎prop䈪䈲⥃ᐥ⸻ᢿ䈏
㔍䈭႐ว䉅䈅䉎䇯㩷
bull 䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨㫇㫉㫀㫆㫅㩷㫇㫉㫆㫋㪼㫀㫅㪑㩷㪧㫉㪧䋩䉮䊄䊮 㪈㪉㪐ᄙ䈫䊒䊨䊁䉝䊷䉷ᛶᕈ㪧㫉㪧䈱䉡䉣䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃⸃
ᨆᨐ䉕䉂ว䉒䈞䈢ಽ㘃䈏⥃ᐥㆊ䉇∛ℂᚲ䈫䉋䈒ኻᔕ䈚䇮㪤㪤㪈 䈏ᦨ䉅⊛䈭⥃ᐥ∛
ℂᚲ䉕๒䈜䉎䇯㩷
㩷
ᧄޣ ᢥޤ 䊍䊃䈱ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲ቅ⊒ᕈ CJD ࠃ߅ VPSPr variably protease-sensitive prionopathy䈪䈅䉍䇮
ല䈭ᴦ≮ᴺ䈱䈭䈇⥌ᱫᕈ∔ᖚ䈪䈅䉎䇯䊍䊃䈱䊒䊥䉥䊮∛䈱 8 䉕භ䉄䇮PrP ㆮવሶ䈮ᄌ䈲䈭䈇䇯
ᐕ㑆 100 䈮 1 ᐲ䈏⊒prop䈚䇮⊒prop₸䈲⊛䈮䈾䈿৻ቯ䈚䈩䈇䉎䇯ᄙ䈒䈲 50 ᱦએ䈪⊒prop
䈚 60 ᱦઍ䈪䈱⊒prop䈏ᄙ䈇䈏䇮80 ᱦએ䈪䈱⊒prop䉅䉂䉌䉏䉎䇯ᄢㇱಽ䈱prop䈲Ყセ⊛ᕆᕈ⊒prop䈚䇮ᢙ
䊱એ䈮ήേᕈή䈮⥋䉎䇯ஜᯏ㩿World Health Organization WHO㪀䈱⸻ᢿၮḰ䈏
⊛䈮䈇䉌䉏䋨㸉-1䋩1 2䇮ᧄ䈱⸻ᢿၮḰ䉅䈖䉏䈮Ḱ䈚䈩䈇䉎 3䇯㕖⊛䈭⥃ᐥprop䉕๒䈜䉎prop
䈪䈲⥃ᐥ⸻ᢿ䈏㔍䈭႐ว䉅䈅䉍 4䇮ቯ⸻ᢿ䈮䈲∛ℂቇ⊛ᬌ䈏ᔅ㗇䈪䈅䉎 1 2 3䇯∛ℂቇ⊛䈮䈲
ᄢ⊹䈱ᐢ䈭ᶏᄌൻ䈫⪭䇮䉫䊥䉥䊷䉲䉴䇮PrP ᴉ䈏䉂䉌䉏䉎 5䇯
䊒䊨䊁䉝䊷䉷ᛶᕈ PrP 䈲䉡䉣䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃⸃ᨆ䈮䉋䉍 1 䈫 2 䈮ಽ䈔䉌䉏䉎䇯PrP ㆮવሶ䉮䊄䊮
129 ᄙ䋨䊜䉼䉥䊆䊮䉕䊖䊝䈪ᜬ䈧 MM 䇮䊋䊥䊮䉕䊓䊁䊨䈪ᜬ䈧 MV 䇮䊋䊥䊮䉕䊖䊝䈪ᜬ䈧 VV 䋩
䈫䈱䉂ว䉒䈞䈮䉋䉍ቅ⊒ᕈ CJD 䈲 MM1䇮MM2䇮MV1䇮MV2䇮VV1䇮VV2 䈱 6 䈮ಽ㘃䈘䉏䇮MM2
䈲⥃ᐥ∛ℂᚲ䈮䉋䉍 MM2-⊹䈫 MM2-ⷞᐥ䈮ಽ䈔䉌䉏䉎䋨㸉-2䋩6䇯MM1 䈏ᦨ䉅㗫ᐲ䈏
㜞䈒䇮MV1 䈫䈮⊛䈭 CJD 䈱⥃ᐥㆊ䈫∛ℂᚲ䉕๒䈜䉎 5 6䇯MM2-⊹䈲prop䉕ਥ
䈫䈜䉎ᓢㅴⴕᕈ䈱ㆊ䉕๒䈚䇮MM2-ⷞᐥ䈲ⷞᐥᄌᕈprop䉇ቅ⊒ᕈ⥌ᱫᕈਇprop䈫䈳䉏䉎⒘䈭
䈮ኻᔕ䈜䉎䇯MV2䈲ᄬprop䈪⊒prop䈚ᓢ䈭ㆊ䉕๒䈜䉎䇯ᧄ䈪䈲VV2䈲䉄䈩⒘䈪䈅
䉍䇮VV1 䈱ႎ๔䈲䈭䈇 5 7䇯
⥃ᐥㆊ䈲 3 ᦼ䈮ಽ䈔䉌䉏䇮 1 ᦼ䈮䈲ୱᕃᗵ䇮䈸䉌䈧䈐䇮䉄䉁䈇䇮ᵴേᕈ䈱ૐਅ䇮ⷞᏱ䇮ᛥ䈉
䈧ะ䈱㕖⊛prop䈏䉂䉌䉏䇮 2 ᦼ䈮䈲ᯏ㓚ኂ䈏ᕆㅦ䈮ㅴⴕ䈚䇮〝ᄖ〝prop
䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈏䈜䉎䇯ቇ⊛ᚲ䈪䈲䈱ㅴ䇮∛⊛䈱䇮ዊᄬ䇮ᒝ
䇮䉳䉴䊃䊆䉝䇮ᛶprop䇮㛳ᗭᔕ䈏䉄䉌䉏䉎䇯 3 ᦼ䈮䈲ήേᕈή䈫䈭䉍䇮㒰⊹⎬⋥䉇ዮᦛ
䉕๒䈜䉎䇯ᧄ䈪䈲ඨᢙ䈏 1 ᐕએሽ䈜䉎䈏䇮ήേᕈή䈮⥋䉎䉁䈪䈱ㆊ䈮
本文id6indd 7本文id6indd 7 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
䈫䈱Ꮕ䈲䈭䈒䇮ᩕ㙃䉇Ყセ⊛⊛䈮ⴕ䉒䉏䉎ኻprop≮ᴺ䈮䉋䉍ήേᕈή䈪㐳ᦼᑧ䈜䉎䈫䈋
䉌䉏䈩䈇䉎 8䇯
㸉㪄㪈㪅㩷ቅ⊒ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱⸻ᢿၮḰ
I ᓥ䈎䉌䈇䉌䉏䈩䈇䉎⸻ᢿၮḰ䋨Masters 䉌 1䋩
A ታ䋨definite䋩
ᓽ⊛䈭∛ℂᚲ䇮䉁䈢䈲䉡䉣䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃䉇notinᨴ⦡ᴺ䈪䈮Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䉕ᬌ䇯
B 䈾䈿ታ䋨probable䋩
∛ℂᚲ䈲䈭䈇䈏䇮એਅ䈱 1-3 䉕ḩ䈢䈜䇯
1 ᕆㅦㅴⴕᕈprop
2 ᰴ䈱 4 㗄⋡ਛ 2 㗄⋡એ䉕ḩ䈢䈜䇯
a 䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴
b ⷞ䉁䈢䈲ዊprop
c 〝䉁䈢䈲ᄖ〝prop
d ήേᕈή
3 ᵄ䈪ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨PSD䋩䉕䉄䉎䇯
C ⇼䈇䋨possible䋩
⸥䈱 B 䈱 1 䈶 2 䉕ḩ䈢䈜䈏䇮ᵄ PSD 䉕䈒႐ว䇯
II ᄢ⸻ᢿၮḰ䋨WHO 2䋩
⸥䈱⸻ᢿၮḰ䈱 C 䈱⇼䈇䋨possible䋩䈮䉎䈪䇮ᵄ PSD 䈏䈭䈒䈩䉅䇮㜑ᶧਛ䈮 14-3-3 Ⱞoplus䈏ᬌ
䈘䉏⥃ᐥㆊ䈏 2 ᐕᧂḩ䈱႐ว䇮䈾䈿ታ䋨probable䋩䈫䈜䉎䇯
本文id6indd 8本文id6indd 8 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸉㪄㪉䋮ቅ⊒ᕈ
㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹∛䈱ฦᓽ
㩷
㪤㪤㪈
㩷㪤㪭㪈㩷
㪤㪤㪉㪄⊹㩷
㪤㪤㪉㪄ⷞᐥ㩷
㪤㪭㪉
㩷㪭㪭㪈
㩷㪭㪭㪉
㩷
㪧㫉㪧
ㆮવ
ሶ㩷
㪺㫆㪻㫆
㫅㪈㪉㪐
ᄙ㩷
㪤㪼㫋㩷㪆㩷㪤㪼㫋㩷
㪤㪼㫋㩷㪆㩷㪭㪸㫃㩷
㪤㪼㫋㩷㪆㩷㪤㪼㫋㩷
㪤㪼㫋㩷㪆㩷㪤㪼㫋㩷
㪤㪼㫋㩷㪆㩷㪭㪸㫃㩷
㪭㪸㫃㩷㪆㩷㪭㪸㫃㩷
㪭㪸㫃㩷㪆㩷㪭㪸㫃㩷
㪧㫉㪧
㩷
㪫㫐㫇㪼㩷㪈㩷
㪫㫐㫇㪼㩷㪈㩷
㪫㫐㫇㪼㩷㪉㩷
㪫㫐㫇㪼㩷㪉㩷
㪫㫐㫇㪼㩷㪉㩷
㪫㫐㫇㪼㩷㪈㩷
㪫㫐㫇㪼㩷㪉㩷
એ೨䈱
ಽ㘃
㩷ฎ䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮㩷
㪟㪼㫀㪻㪼㫅㪿㪸㫀㫅
㩷㪥㫆㫋㩷㪼㫊㫋㪸㪹㫃㫀㫊㪿㪼㪻㩷
ⷞᐥᄌᕈprop㩷
䋨ቅ⊒ᕈ⥌ᱫᕈਇprop䋩㩷
㪢㫌㫉㫌
㩷㪥㫆㫋㩷㪼㫊㫋㪸㪹㫃㫀㫊㪿㪼㪻㩷
ᄬ
䇮㩷
㪙㫉㫆㫎㫅㫎㪼㫃㫃㪄㪦㫇㫇㪼㫅
㪿㪼㫀㫄㪼㫉
㩷
㗫ᐲ㩷
㩷㩷
㩷㩷
㩷㩷
䋨㩼䋩㩷
㪍㪎㪅㪍㩷
㪉㪅㪎㩷
㪉㩷
㪉㩷
㪐㩷
㪈㩷
㪈㪌㪅㪎㩷
ᧄ䋨㩼䋩㪁㩷
㪏㪊㪅㪐䋨㪤㪤㪈㪂㪉䈱
㪌㪅㪌㩼䉕
䉃䋩㩷
㪊㪅㪉㩷
㪍㪅㪌㩷
㪋㪅㪏䋨㪤
㪤㪉㪄⊹
㪂ⷞᐥ䈱
㪈㪅㪍㩼䉕䉃䋩㩷
㪈㪅㪍㩷
㪇㩷
㪇㩷
⥃ᐥᚲ
㩷㩷
㩷㩷
㩷㩷
㩷㩷
⊒prop
ᐕ㦂
㩷㪍㪌㪅㪌㩷䋨㪋㪉㪄㪐㪈䋩㩷
㪍㪉㪅㪈㩷䋨㪌㪈㪄㪎㪉䋩
㪍㪋㪅㪊㩷䋨㪋㪐㪄㪎㪎䋩㩷
㪌㪉㪅㪊㩷䋨㪊㪍㪄㪎㪈䋩㩷
㪌㪐㪅㪋㩷䋨㪋㪇㪄㪏㪈䋩㩷
㪊㪐㪅㪊㩷䋨㪉㪋㪄㪋㪐䋩㩷
㪍㪈㪅㪊㩷䋨㪋㪈㪄㪏㪇䋩㩷
ㆊ䋨䋩㩷
㪊㪅㪐㩷䋨㪈㪄㪈㪏䋩㩷
㪋㪅㪐㩷䋨㪉㪅㪌㪄㪐䋩
㪈㪌㪅㪎㩷䋨㪐㪄㪊㪍䋩㩷
㪈㪌㪅㪍㩷䋨㪏㪄㪉㪋䋩㩷
㪈㪎㪅㪈㩷䋨㪌㪄㪎㪉䋩㩷
㪈㪌㪅㪊㩷䋨㪈㪋㪄㪈㪍䋩㩷
㪍㪅㪌㩷䋨㪊㪄㪈㪏䋩㩷
⥃ᐥ
prop
㩷
⊛䈭
㪚㪡㪛䈱ㆊ
䇮ᕆㅦ
ㅴⴕᕈ
䈱prop䇮
ⷞ
prop
㩷ㅴⴕᕈprop㩷
ਇ䇮⊛ㆊᵴേ䇮㩷
ᄬ䇮prop㩷
ㅴⴕ
ᕈ䈱
prop䈫ᄬ
䇮㩷
㐳ᦼ
ㆊ
㩷
Ყセ
⊛⧯ᐕ
⊒prop䇮㩷
ㅴⴕ
ᕈ
prop㩷
ᄬ
prop䈪⊒prop
䇮
prop䈲
ᓟ䈮
㩷
䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈱
㩷
₸䋨㩼䋩㩷
㪐㪎㩷
㪈㪇㪇㩷
㪍㪎㩷
㪌㪇㩷
㪎㪎㩷
㪍㪎㩷
㪍㪍㩷
㪧㪪㪛䈱
₸䋨㩼䋩㩷
㪏㪇㩷
㪎㪈㪅㪋㩷
㪇㩷
㪇㩷
㪎㪅㪎㩷
㪇㩷
㪎㪅㪈㩷
㜑
ᶧਛ
䈱㩷
㪈㪋㪄㪊㪄㪊
Ⱞoplus
㩷㓁
ᕈ㩷
㓁ᕈ㩷
㓁ᕈ㩷
㒶ᕈ㩷
৻ㇱ
䈪㓁
ᕈ㩷
㓁ᕈ
㩷㓁
ᕈ㩷
∛ℂቇ⊛ᚲ
㩷
㩷㩷
㩷㩷
㩷㩷
㩷
∛
ℂᚲ
㩷
⊛䈭ᶏ
ᄌൻ
䇮㩷
∛ᄌ
䈲䈚䈳䈚䈳
ᓟ㗡⪲
䈮ᒝ䈇ะ㩷
ᄢ䈪≹ว䈜䉎䇮
ዊ䈲䈢䉏䉎㩷
ⷞᐥ䈫ਅ䉥䊥䊷䊑ᩭ䈱㜞ᐲ㓚ኂ䇮㩷
ᄢ⊹䇮ၮᐩᩭ䇮㩷
ዊ∛ᄌ䈲䈾䈫䉖䈬䈭䈇㩷
㪭㪭㪉䈫㘃䇮㩷
ዊ
䈮㪢㫌㫉㫌
㩷
ᄢ
⊹䈫
䈱㓚
ኂ䈏
ᒝ䈇䇮
ዊ
䇮
ᐙ䈲
䈢䉏䉎㩷
ᐙ
䈭䈬⊹
ਅᩭ
䈱㓚
ኂ䈏
ᒝ䈇䇮㩷
ᶏ
ᄌൻ
䈲⊹
ጀ䈮㒢ዪ
㩷
㪧㫉㪧
ᴉ
㩷䉲䊅䊒䉴
㩷䈱ᴉ㩷
䈾䈫䉖䈬䈭䈇㩷
䋨ᒙ䈇䉲䊅䊒䉴䋩㩷
㪭㪭㪉䈫㘃䈜䉎䈏䊒䊤䊷䉪䇮
ዪᚲ
⊛ᴉ
䈏⋡䈧㩷
䉄䈩ᒙ䈇䉲䊅䊒䉴
㩷䊒䊤䊷䉪䇮ዪ
ᚲ⊛ᴉ
䇮㩷
㩷
㪧㪸㫉㪺㪿㫀㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪲㪍㪴㪅䉋䉍৻ㇱᡷᄌ㩷
㪤㪼㫋㪑㩷㫄
㪼㫋㪿㫀㫆㫅㫀㫅㪼䇮㪭㪸㫃㪑㩷㫍㪸㫃㫀㫅㪼䇮㪧㪪㪛㪑㩷ᵄ䈱
ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨㫇㪼㫉㫀㫆㪻㫀㪺㩷㫊㫐㫅㪺㪿㫉㫆㫅㫆
㫌㫊㩷㪻㫀㫊㪺㪿㪸㫉㪾㪼䋩䇮㪧㫉㪧㪑㩷䊒䊥䉥䊮Ⱞ
oplus䋨㫇㫉㫀㫆㫅㩷㫇㫉㫆㫋㪼㫀㫅䋩㩷
㪁㪑㩷ᗲ
ක⑼ᄢቇ㩷ട㦂ක⑼ቇᚲ䈱ቅ⊒ᕈ
㪚㪡㪛㪍㪉䈱
⸃ᨆ䋨㪲㪌㪴䉋
䉍ᡷ
ᄌ䋩
本文id6indd 9本文id6indd 9 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ᢥ₂
1 Masters CL Harris JO Gajdusek DC Gibbs CJ Jr Bernoulli C Asher DM Creutzfeldt-Jakob disease patterns of
worldwide occurrence and the significance of familial and sporadic clustering Ann Neurol 1979 5 177-188
2 WHO WHO Manual for Strengthening Diagnosis and Surveillance of Creutzfeldt-Jakob Disease World Health
Organization Geneva 1998
3 ෘഭ⋭ቯ∔ᖚኻ䋮ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴpropᩏ䋮䉪䊨䉟䉿䊐䉢䊦䊃䊶䊟䉮䊑∛⸻≮䊙䊆䊠䉝䊦
䋨ᡷemsp䋩䋮2002
4 Iwasaki Y Mimuro M Yoshida M Sobue G Hashizume Y Clinical diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease Accuracy
based on analysis of autopsy-confirmed cases J Neurol Sci 2009 277119-123
5 Iwasaki Y Yoshida M Hashizume Y Kitamoto T Sobue G Clinicopathologic characteristics of sporadic Japanese
Creutzfeldt-Jakob disease classified according to prion protein gene polymorphism and prion protein type Acta
Neuropathol 2006 112 561-571
6 Parchi P Giese A Capellari S Brown P Schulz-Schaeffer W Windl O et al Classification of sporadic Creutzfeldt-Jakob
disease based on molecular and phenotypic analysis of 300 subjects Ann Neurol 1999 46 224-233
7 Nozaki I Hamaguchi T Sanjo N Noguchi-Shinohara M Sakai K Nakamura Y et al Prospective 10-year surveillance
of human prion diseases in Japan Brain 2010 133 3043-3057
8 Iwasaki Y Mimuro M Yoshida M Kitamoto T Hashizume Y Survival to akinetic mutism state in Japanese cases of
MM1-type sporadic Creutzfeldt-Jakob disease is similar to Caucasians Eur J Neurol 2011 18 999-1002
本文id6indd 10本文id6indd 10 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
D㧚⸻ ᢿ
ޤࡑࠨޣbull ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䈮䈍䈇䈩䈲⥃ᐥprop䊶ㆊ䈮ട䈋䇮ᬌᩏᴺ䈫䈚䈩ᬌᩏ䊶㜑ᶧᬌᩏ䊶
ᵄᬌᩏ䈏䈪䈅䉎䇯㩷
bull ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿၮḰ䈲㪤㪸㫊㫋㪼㫉䈱⸻ᢿၮḰ㪈䉕ᡷᄌ䈚䈢㪮㪟㪦䈱⸻ᢿၮḰ㪉䋨㸉㪄㪈䋩䈏৻⥸
⊛䈮䈘䉏䈩䈇䉎䇯㩷
bull ᬌᩏ䈪䈲㪤㪩㩷 㩿㪝㪣㪘㪠㪩 䇮ᢔᒝ㪀䈏䈪䈅䉎䇯㩷
bull 㜑ᶧᬌᩏ䈪䈲㜑ᶧਛ䈱㪈㪋㪄㪊㪄㪊Ⱞoplus䈫䉺䉡Ⱞoplus䈏䈪䈅䉍䇮㪈㪋㪄㪊㪄㪊Ⱞoplus䈱ᬌ䈏䊒䊥
䉥䊮∛⸻ᢿၮḰ䈱৻䈧䈫䈭䈦䈩䈇䉎䇯㩷
bull ᵄᬌᩏ䈪䈲ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨㫇㪼㫉㫀㫆㪻㫀㪺㩷㫊㫐㫅㪺㪿㫉㫆㫅㫆㫌㫊㩷㪻㫀㫊㪺㪿㪸㫉㪾㪼㪑㩷㪧㪪㪛䋩䈏ᓽ⊛ᚲ䈪䈅䉍䇮䊒䊥
䉥䊮∛䈱⸻ᢿၮḰ䈱৻䈧䈫䈭䈦䈩䈇䉎䇯㩷
bull ᵈᗧ䈜䈼䈐ὐ䈫䈚䈩ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ฦ∛䊶⟕∛ᦼ㑆䈮䉋䈦䈩ᬌᩏ䊶㜑ᶧᬌᩏ䊶ᵄᬌ
ᩏ䈱ᗵᐲ䉅䈭䉎䇯䉁䈢䇮ᬌᩏ䊶㜑ᶧᬌᩏ䊶ᵄᬌᩏ䈮䈩ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈮㘃䈚䈢
∔ᖚ䈏䈅䉎䈱䈪䇮㐓䈜䉎䈖䈫䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯
ᧄޣ ᢥޤ ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ಽ㘃 3 䈲䇮MM1䇮MV1䈫㕖 CJD䋨MM2-⊹䇮MM2-ⷞᐥ䇮
MV2䇮VV1 䇮VV2䋩䈮ಽ㘃䈪䈐䉎䋨 III-2䋩䇯䈫㕖䈫䈲⥃ᐥprop䊶⥃ᐥㆊ䊶ᬌᩏ䈱ᗵᐲ䋨
䊶㜑ᶧ䊶ᵄ䋩䉅䈭䉍䇮⸻ᢿ䈮䈍䈇䈩ᵈᗧ䈚䈭䈔䉏䈳䈇䈔䈭䈇䇯
㧔㧕⥃ᐥprop
ᣣᧄ䈮䈍䈔䉎ቅ⊒ᕈCJD䈱⥃ᐥ䉕 III-3䈮䈜䇯⥃ᐥ䈲ቅ⊒ᕈCJD䈱䉺䉟䊒䈮䉋䈦䈩䈭䉎䋨
III-2䋩4䇯
1) 䋨MM1䇮MV1䋩
䈲ㅴⴕᕈᯏ㓚ኂ䈮ട䈋䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮㖸㓚ኂ䇮ዊᄬ䇮ᱠⴕ㓚ኂ䉕ว૬䈚䇮
3-7 䍔ᐲ䈪ήേή䈮⥋䉎 3 4䋨 III-2䋩䇯
2) 㕖䋨MM2-⊹䇮MM2-ⷞᐥ䇮VV1䇮VV2䋩
Ԙ MM2-⊹䋺MM2-⊹䈲䇮ᄬⴕ䉇ᄬ䈭䈬䈱㜞ᰴᯏ㓚ኂ䉇ᛥ䈉䈧prop䈭䈬䈱prop䉕๒
䈜䉎䈏ᄙ䈒䇮ᓢㅴⴕᕈ䈱ㆊ䉕䈜 3 5 6䋨 III-4䋩䇯䈘䉌䈮 1-2 ᐕᐲᱠⴕ㓚ኂ䇮ήേή䈮
⥋䉎䇯⟕∛ᦼ㑆䈲 247 䊰䈫䉄䈩㐳䈇䇯
ԙ MM2-ⷞᐥ䋺MM2-ⷞᐥ 3 7 8䈲ਇ䇮⥄ᓞ㓚ኂ䇮ᯏ㓚ኂ䇮prop䉕䈜䈖䈫䈏ᄙ
䈇䇯⟕∛ᦼ㑆䈲 185 䊱䈫㐳䈒䇮ήേή䈮䈭䉌䈭䈇䉬䊷䉴䉅䈅䉎䇯
Ԛ 䈠䈱䋨VV1䇮VV2䋩䋺VV1 䈲䉄䈩⒘䈪䈅䉎䇯ᓢㅴⴕᕈ䈪೨㗡㗡prop䉕๒䈚䇮〝ᓽ
䉇䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䉕๒䈜䉎䇯VV2 䈲ᄬᕈᱠⴕ䉕๒䈚䇮ᕆㅦㅴⴕᕈprop䉕๒䈜䉎䇯䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈲
13 䈪䈐䇮ᵄ䈮䈩 PSD 䉕๒䈚䈭䈇䇯
本文id6indd 11本文id6indd 11 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸉㪄㪊䋮ᣣᧄ䈮䈍䈔䉎ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛ 㪐㪉㪉 prop䈱ᓽ㩷 㩿㪥㫆㫑㪸㫂㫀㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪋㪀㩷
㩷 ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛㩷 කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛㩷 ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛㩷
crarrᅚᲧ㩷 㪊㪏㪈䋺㪌㪋㪈㩷 㪊㪇㪑㪍㪇㩷 㪐㪎㪑㪈㪈㪐㩷
⊒propᐕ㦂㩷 㪍㪏㪅㪉㫧㪐㪅㪍㩷 㪌㪍㪅㪌㫧㪈㪍㪅㪇㩷 㪍㪌㪅㪌㫧㪈㪊㪅㪐㩷
⟕∛ᦼ㑆㩷 㪋㪅㪍㫧㪎㪅㪐㩷 㪌㪅㪎㫧㪋㪅㪊㩷 㪈㪌㪅㪌㫧㪉㪈㪅㪋㩷
ዊprop㩷 㪌㪈䋦㩷 㪎㪎䋦㩷 㪌㪉䋦㩷
prop㩷 㪍㪊䋦㩷 㪍㪊䋦㩷 㪌㪌䋦㩷
ㅴⴕᕈᯏ㓚ኂ㩷 㪈㪇㪇䋦㩷 㪐㪏䋦㩷 㪐㪊䋦㩷
ⷞᏱ㩷 㪋㪉䋦㩷 㪋㪊䋦㩷 㪈㪏䋦㩷
䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴㩷 㪐㪋䋦㩷 㪏㪎䋦㩷 㪌㪏䋦㩷
〝prop㩷 㪍㪋䋦㩷 㪍㪍䋦㩷 㪌㪊䋦㩷
ᄖ〝prop㩷 㪍㪏䋦㩷 㪎㪉䋦㩷 㪌㪊䋦㩷
䉮䊄䊮 㪈㪉㪐 䈱ᄙ㩷 㪤㪤㪌㪌㪉㪃㩷㪤㪭㪑㪈㪋㪃㩷㪭㪭㪑㪋 㪤㪤㪌㪉㪃㩷㪤㪭㪑㪉㩷 㪤㪤㪈㪍㪏㪃㩷㪤㪭㪊㪉㩷
䉮䊄䊮 㪉㪈㪐 䈱ᄙ㩷 㪜㪜㪑㪌㪍㪈㪃㩷㪜㪢㪑㪊㩷 㪜㪜㪑㪋㪐㪃㩷㪜㪢㪑㪉㩷 㪜㪜㪑㪈㪏㪐㪃㩷㪜㪢㪑㪊㪃㩷㪢㪢㪈㩷
ᵄ䈱 㪧㪪㪛䈱㗫ᐲ㩷 㪐㪎㩼㩷 㪍㪍㩼㩷 㪊㪍㩼㩷
㪤㪩㪠 䈪䈱㜞ାภ㗔䈱ᬌ₸㩷 㪏㪉㩼㩷 㪍㪏㩼㩷 㪎㪐㩼㩷
㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䈱㓁ᕈ₸㩷 㪏㪎㩼㩷 㪏㪊㩼㩷 㪎㪎㩼㩷
㸉㪄㪋䋮㪤㪤㪉㪄⊹䈱⥃ᐥ㩷
㪈㪄㪸䋮ᣣᧄ䈮䈍䈔䉎㪤㪤㪉㪄⊹䈱⥃ᐥ䈱䉁䈫䉄䋨ᵿญ䉌 㪍䋩㩷
㩷 ᕈ㩷 ⊒propᐕ㦂㩷 ⥃ᐥㆊ㩷 ೋ⊒prop㩷 ⥃ᐥprop㩷
㪈㩷 ᅚᕈ㩷 㪍㪌 ᱦ㩷 ሽ㩷 ᯏ㓚ኂ ᯏ㓚ኂ䇮〝prop䇮ਇprop㩷
㪉㩷 ᅚᕈ㩷 㪎㪌 ᱦ㩷 ሽ㩷 䈉䈧prop㩷 prop䇮ᯏ㓚ኂ䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴㩷
㪈㪄㪹㪅㩷ᣣᧄ䈮䈍䈔䉎㪤㪤㪉㪄⊹䈱ᬌᩏ䈱䉁䈫䉄䋨ᵿญ䉌 㪍䋩㩷
ᵄ㩷㜑ᶧ㩷
ᬌᩏ㩷㪤㪩㪠䋺ᢔᒝ㩷
ⴊᵹ䉲䊮䉼䈮䈍䈔䉎ⴊᵹ䈱ૐਅ㩷
䈶 㪧㪜㪫 䈮䈩ૐઍ㩷
㩷
ᓢᵄ㩷 㪧㪪㪛㩷 㪈㪋㪄㪊㪄㪊Ⱞoplus ᄢ⊹ ၮᐩᩭ㩷 ᄢ⊹ ၮᐩᩭ㩷 ⷞᐥ㩷
㪈㩷 䋫㩷 㪄㩷 䋫㩷 䋫㩷 㪄㩷 䋫㩷 㪄㩷 㪄㩷
㪉㩷 䋫㩷 䋫㩷 䋫㩷 䋫㩷 㪄㩷 䋫㩷 㪄㩷 㪄㩷
本文id6indd 12本文id6indd 12 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㩷
㪉㪄㪸䋮ᄖ䈪䈱㪤㪤㪉㪄⊹䈱㪈㪉䈱⥃ᐥ䈱㩷 㩷 㩷 㩷 㪉㪄㪹㪅㩷ᄖ䈮䈍䈔䉎㪤㪤㪉㪄⊹䈱ᬌᩏ䈱䉁䈫䉄㪈㩷
䉁䈫䉄䋨㪢㫉㪸㫊㫅㫀㪸㫅㫊㫂㫀㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪌䋩㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 䋨㪢㫉㪸㫊㫅㫀㪸㫅㫊㫂㫀㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪌䋩㩷
㩷
㧔㧕ᬌᩏᴺ㧔ᬌᩏޔ㜑ᶧᬌᩏޔᵄᬌᩏ㧕
ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ᬌᩏᴺ䈫䈚䈩ᬌᩏ䇮㜑ᶧᬌᩏ䇮ᵄᬌᩏ䈏䈕䉌䉏䉎䇯ቅ⊒ᕈ CJD 䈱
䉺䉟䊒䈮䉋䉍ᬌᩏ䈱ᗵᐲ䈲䈭䉎䇯
1) ᬌᩏ䋺MR FLAIR 䇮ᢔᒝߦޔᢔᒝ䈏䈪䈅䉎 9 10 11 12 III-1䇮
III-5䇯㘃䈚䈢ᚲ䉕䈜䈱∔ᖚ䉅䈅䉍䇮䈱∔ᖚ䈱㒰ᄖ䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎 III-䋱䇯
㸉㪄㪈䋮㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱㪤㪩㪠㩷 䋨ᢔᒝ䋩㩷
ㅴⴕᕈprop㩷 㪈㪉㩷㩿㪈㪇㪇㩼㪀㩷 ᗵᐲ䋨㓁ᕈ₸䋩
䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴㩷 㪈㪈㩷㩿㪐㪉㩼㪀㩷 ᄢ⊹ 㪈㪆㪉㩷 㩿㪌㪇㩼㪀
〝prop㩷 㪈㪇㩷㩿㪏㪊㩼㪀㩷ᢔᒝ
ၮᐩᩭ 㪈㪆㪉㩷 㩿㪌㪇㩼㪀
ᄖ〝prop㩷 㪈㪈㩷㩿㪐㪉㩼㪀㩷 ᄢ⊹ 㪈㪆㪊㩷 㩿㪊㪊㩼㪀
ᄬprop㩷 㪏㩷㩿㪍㪎㩼㪀㩷
㪤㪩㪠
㪝㪣㪘㪠㪩 ၮᐩᩭ ᣉⴕ䈚䈩䈇䈭䈇
ਥprop㩷
ⷞᏱ㩷 㪋㩷㩿㪊㪊㩼㪀㩷 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus 㪈㪇㪆㪈㪈㩷㩿㪐㪈㩼㪀
㓚ኂ㩷 㪏㩷㩿㪍㪎㩼㪀㩷
㜑ᶧ 䉺䉡Ⱞoplus 㪏㪆㪈㪇㩷㩿㪏㪇㩼㪀
ᤃniഭᗵ㩷 㪋㩷㩿㪊㪊㩼㪀㩷
ਅ㓚ኂ㩷 㪋㩷㩿㪊㪊㩼㪀㩷
䉄䉁䈇ᗵ㩷 㪋㩷㩿㪊㪊㩼㪀㩷 ᗵᐲ䋨㓁ᕈ₸䋩
㖸㓚ኂ㩷 㪊㩷㩿㪉㪌㩼㪀㩷 ᄢ⊹ 㪈㪎㪆㪉㪈㩷 㩿㪏㪈㪅㪇㩼㪀
㗡cap㩷 㪉㩷㩿㪈㪎㩼㪀㩷 ᢔᒝ
ၮᐩᩭ 㪈㪋㪆㪉㪊㩷 㩿㪍㪈㪅㪈㩼㪀
orᡨ⊒㩷 㪉㩷㩿㪈㪎㩼㪀㩷 ᄢ⊹ 㪈㪊㪆㪉㪊㩷 㩿㪌㪍㪅㪌㩼㪀
䈱prop㩷
ᗵᏱ㩷 㪈㩷㩿㩷㪏㩷㩼㪀㩷
㪤㪩㪠
㪝㪣㪘㪠㪩 ၮᐩᩭ 㪈㪈㪆㪉㪊㩷 㩿㪋㪎㪅㪋㩼㪀
㩷 㩷
㩷 㩷
㜑ᶧ㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus㩷 㪈㪊㪆㪉㪈㩷 㩿㪍㪈㪅㪐㩼㪀㩷
㪉㪄㪺㪅㩷ᄖ䈮䈍䈔䉎㪤㪤㪉 䈱ᬌᩏ䈱䉁䈫䉄 㪉㩷 㩷 㩷 㩷 䋨㪤㪼㫀㫊㫊㫀㫅㪼㫉㩷㪼㫋㩷㪸㫃㪈㪈䋩㩷
本文id6indd 13本文id6indd 13 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸉㪄㪌㪅㩷ቅ⊒ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱䉺䉟䊒䈱㪤㪩㪠 䈪䈱Ᏹାภ䈱ᬌ₸䈱ᬌ 䋨㪤㪼㫀㫊㫊㫅㪼㫉㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪈㪈㩷ᡷᄌ䋩㩷
㩷 㕖㩷䉺䉟䊒㩷
㪤㪤㪈㩷 㪤㪭㪈㩷 㪤㪤㪉㩷 㪤㪭㪉㩷 㪭㪭㪈㩷 㪭㪭㪉㩷
propᢙ㩷 㪐㪏㩷 㪈㪐㩷 㪉㪊㩷 㪊㪇㩷 㪐㩷 㪊㪉㩷
⊒propᐕ㦂㩷 㩿㫐㪀㩷㪍㪌㪅㪌㩷 㩷 㩷
㩿㪊㪐㪅㪋㪄㪏㪋㪅㪍㪀
㪍㪉㪅㪏 㩷 㩷
㩿㪊㪏㪅㪍㪄㪏㪇㪅㪇㪀
㪌㪌㪅㪌 㩷 㩷
㩿㪊㪊㪅㪊㪄㪏㪉㪅㪋㪀
㪍㪊㪅㪉㩷 㩷 㩷
㩿㪋㪐㪅㪋㪄㪎㪍㪅㪐㪀
㪋㪉㪅㪐㩷 㩷 㩷 㩷
㩿㪈㪐㪅㪉㪄㪍㪋㪅㪎㪀㩷
㪍㪎㪅㪉㩷 㩷 㩷
㩿㪋㪉㪅㪍㪄㪏㪇㪅㪐㪀
㪤㪩㪠㩷ᓇ䉁䈪䈱⟕∛ᦼ㑆䋨䋩㩷㪉㪅㪉㩷 㩷 㩷
㩿㪇㪅㪇㪄㪌㪌㪅㪊㪀
㪉㪅㪊 㩷 㩷 㩷
㩿㪈㪅㪊㪄㪈㪉㪅㪋㪀
㪈㪇㪅㪈 㩷 㩷
㩿㪇㪅㪇㪄㪉㪋㪅㪋㪀
㪍㪅㪊㩷 㩷 㩷 㩷
㩿㪈㪅㪊㪄㪉㪉㪅㪍㪀
㪌㪅㪍㩷 㩷 㩷 㩷 㩷
㩿㪉㪅㪇㪄㪈㪋㪅㪊㪀㩷
㪊㪅㪎㩷 㩷 㩷 㩷
㩿㪇㪅㪇㪄㪉㪋㪅㪏㪀
㪝㪣㪘㪠㪩㩷 㪊㪈㪅㪐㩷 㪍㪍㪅㪎㩷 㪌㪍㪅㪌㩷 㪋㪊㪅㪉㩷 㪏㪎㪅㪌㩷 㪈㪋㪅㪊㩷ᄢ⊹䈮䈍䈔䉎㩷
Ᏹାภ䈱₸㩷
䋨䋦䋩㩷 㪛㪮㪠㩷 㪍㪋㪅㪈㩷 㪏㪎㪅㪌㩷 㪏㪈㩷 㪍㪊㪅㪍㩷 㪈㪇㪇㩷 㪌㪉㪅㪉㩷
㪝㪣㪘㪠㪩㩷 㪍㪌㪅㪏㩷 㪍㪍㪅㪎㩷 㪋㪎㪅㪋㩷 㪍㪏㩷 㪈㪋㪅㪊㩷 㪎㪉㪅㪋㩷ၮᐩᩭ䈮䈍䈔䉎㩷 㩷
Ᏹାภ䈱₸㩷
䋨䋦䋩㩷 㪛㪮㪠㩷 㩷 㪍㪐㪅㪍㩷 㪎㪌㩷 㪍㪈㪅㪈㩷 㪏㪈㪅㪏㩷 㪌㪇㩷 㪏㪉㪅㪋㩷
䋪ᵈᗧ䈚䈭䈔䉏䈳䈇䈔䈭䈇䈱䈲 㪤㪤㪉㪄⊹䈪䈲ᄢ⊹䈪Ᏹାภ䈏䉄䉌䉏䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮ၮᐩᩭ䈪䈲Ᏹାภ䉕䉄䈮䈒䈇ὐ䈮
䈅䉎䇯㩷
䋪䋪䈖䈱ᬌ䈪䈲㪤㪩㪠 䈱⸃ᐲ䊶ᯏ䊶⸃ᨆ䈱䈢䉄䈱ᮡḰൻ䈲䈘䉏䈩䈇䈭䈇䇯㩷
2) 㜑ᶧᬌᩏ䋺14-3-3 Ⱞoplus䈏ഥ⊛⸻ᢿၮḰ㗄⋡䈱৻䈧䈫䈚䈩ട䈋䉌䉏䈩䈇䉎 2䇯ᣣᧄ 4 13䈫䊣䊷䊨䉾
䊌 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䉫䊦䊷䊒 14 15 16䈲䇮CJD ᖚ䈱㜑ᶧਛ䈱 14-3-3 Ⱞoplus䈫䉺䉡Ⱞoplus䈏⸻ᢿ䈮
ല䈪䈅䉎䈫ႎ๔䈚䈢 16䇯CJD 䉰䊑䉺䉟䊒䈱 14-3-3 Ⱞoplus䈫䉺䉡Ⱞoplus䈱ᗵᐲ䈮䈧䈇䈩䈲䈭䉎 15䋨
III-6䋩䇯14-3-3Ⱞoplus䉇䉺䉡Ⱞoplus䈲CJDએᄖ䈱∔ᖚ䈪㓁ᕈ䉕䈜䈏䈅䉎 17 18 III-7䇯Atarashi䉌 19 20
䈲䇮Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㜞ᗵᐲჇᴺ䋨RT-QUIC䋩䉕㐿⊒䈚䇮CJDᖚ䈱㜑ᶧਛ䈱Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞ
oplus䉕ᬌ䈜䉎䈖䈫䈮ᚑഞ䈚䈢䇯
㸉㪄㪍㪅㩷ቅ⊒ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䉺䉟䊒䈱㜑ᶧᬌᩏ䈱ൻቇ䊙䊷䉦䊷䈱ᬌ㩷
䋨㪪㪸㫅㪺㪿㪼㫑㪄㪡㫌㪸㫅㩷㪧㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪈㪌㩷ᡷᄌ䋩 㩷 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus㩷 䉺䉡Ⱞoplus㩷 㪪㪄㪈㪇㪇㪹 Ⱞoplus㩷 㪥㪪㪜㩷
䉺䉟䊒㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷
㩷 㪐㪊㩼㩷 㪋㪈㪈㪆㪋㪋㪊㩷 㪐㪊㩼㩷 㪉㪎㪈㪆㪉㪐㪇 㪏㪐㩼㩷 㪈㪏㪎㪆㪉㪈㪇 㪎㪐㩼㩷 㪍㪊㪆㪉㪇㪍㩷
㕖㩷 㪏㪌㩼㩷 㪊㪌㪇㪆㪋㪈㪇㩷 㪏㪊㩼㩷 㪉㪋㪌㪆㪉㪐㪋 㪎㪏㩼㩷 㪈㪏㪇㪆㪉㪊㪈 㪍㪏㩼㩷 㪈㪌㪇㪆㪉㪉㪇
㩷
㪸㪅㩷ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䋨䋩䈱㜑ᶧᬌᩏ䈱ൻቇ䊙䊷䉦䊷䈱ᬌ㩷㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 䋨㪪㪸㫅㪺㪿㪼㫑㪄㪡㫌㪸㫅㩷㪧㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪈㪌㩷ᡷᄌ䋩㩷
㩷 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus㩷 䉺䉡Ⱞoplus㩷 㪪㪄㪈㪇㪇㪹 Ⱞoplus㩷 㪥㪪㪜㩷
䉺䉟䊒㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷
㪤㪤㪈㩷 㪐㪉㩼㩷 㪈㪉㪐㪆㪋㪈㪇㩷 㪐㪏㩼㩷 㪐㪉㪆㪐㪋㩷 㪐㪈㩼㩷 㪎㪋㪆㪏㪈㩷 㪎㪌㩼㩷 㪋㪏㪆㪍㪋㩷
㪤㪭㪈㩷 㪐㪈㩼㩷 㪈㪇㪆㪈㪇㩷 㪍㪎㩼㩷 㪋㪆㪍㩷 㪍㪇㩼㩷 㪊㪆㪌㩷 㪈㪇㪇㩼㩷 㪌㪆㪍㩷
㪹㪅 ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䋨㕖䋩䈱㜑ᶧᬌᩏ䈱ൻቇ䊙䊷䉦䊷䈱ᬌ㩷㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 䋨㪪㪸㫅㪺㪿㪼㫑㪄㪡㫌㪸㫅㩷㪧㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪈㪌㩷ᡷᄌ䋩㩷
㩷 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus㩷 䉺䉡Ⱞoplus㩷 㪪㪄㪈㪇㪇㪹 Ⱞoplus㩷 㪥㪪㪜㩷
䉺䉟䊒㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷
㪤㪤㪉㩷 㪎㪏㩼㩷 㪎㪆㪐㩷 㪏㪍㩼㩷 㪍㪆㪎㩷 㪈㪇㪇㩼㩷 㪌㪆㪌㩷 㪍㪎㩼㩷 㪉㪆㪊㩷
㪤㪭㪉㩷 㪍㪌㩼㩷 㪉㪇㪆㪊㪈㩷 㪌㪊㩼㩷 㪈㪇㪆㪈㪏㩷 㪍㪌㩼㩷 㪈㪉㪆㪉㪇㩷 㪌㪇㩼㩷 㪍㪆㪈㪈㩷
㪭㪭㪈㩷 㪈㪇㪇㩼㩷 㪍㪆㪍㩷 㪏㪇㩼㩷 㪋㪆㪌㩷 㪊㪊㩼㩷 㪉㪆㪍㩷 㪌㪇㩼㩷 㪉㪆㪋㩷
㪭㪭㪉㩷 㪐㪇㩼㩷 㪉㪎㪆㪊㪇㩷 㪏㪏㩼㩷 㪈㪊㪆㪈㪌㩷 㪈㪇㪇㩼㩷 㪈㪉㪆㪈㪉㩷 㪐㪈㩼㩷 㪈㪇㪆㪈㪈㩷
本文id6indd 14本文id6indd 14 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸉㪄㪎䋮㜑ᶧਛ䈱 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䈏㓁ᕈ䈪䊒䊥䉥䊮∛䈫㐓䈜䈼䈐∔ᖚ㩷 㩿㪪㫋㫆㪼㪺㫂㩷㪢㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪈㪎㩷㪀㩷
㪸㪅㩷㜑ᶧਛ䈱 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䈏㓁ᕈ䈱∔ᖚ⟲㩷
㩷 㩷 ᢙ㩷㒶ᕈ㩷 㓁ᕈ㩷
propᢙ㩷 䋦㩷 propᢙ㩷 䋦㩷
ᄌᕈ∔ᖚ㩷 㪊㪇㪇㪐㩷 㪉㪎㪐㪋㩷 㪐㪉㪅㪐㪇㩼㩷 㪈㪋㪉㩷 㪋㪅㪎㪇㩼㩷
Ἳpropᕈ∔ᖚ㩷 㪎㪏㪌㩷 㪍㪇㪈㩷 㪎㪍㪅㪍㪇㩼㩷 㪈㪌㪈㩷 㪈㪐㪅㪉㪇㩼㩷
ற≌ᕈprop⟲䊶≌ᕈ∛ᄌ㩷 㩷 㪊㪋㪉㩷 㪉㪌㪍㩷 㪎㪋㪅㪐㪇㩼㩷 㪍㪊㩷 㪈㪏㪅㪋㪇㩼㩷
තਛ㩷 㪌㪎㪋㩷 㪋㪍㪌㩷 㪏㪈㪅㪇㪇㩼㩷 㪏㪎㩷 㪈㪌㪅㪉㪇㩼㩷
orᡨprop⟲㩷 㪉㪈㪏㩷 㪈㪎㪈㩷 㪎㪏㪅㪋㪇㩼㩷 㪊㪎㩷 㪈㪎㪅㪇㪇㩼㩷
㓚ኂ㩷 㪋㪌㪐㩷 㪋㪊㪐㩷 㪐㪌㪅㪍㪇㩼㩷 㪈㪊㩷 㪉㪅㪏㪇㩼㩷
ઍᕈ∔ᖚ㩷 㪋㪏㪈㩷 㪋㪊㪏㩷 㪐㪈㪅㪈㪇㩼㩷 㪊㪍㩷 㪎㪅㪌㪇㩼㩷
㪹㪅㩷㜑ᶧਛ䈱 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䈏㓁ᕈ䈪䊒䊥䉥䊮∛䈫㐓䈜䈼䈐∔ᖚ㩷
㩷 㩷 ᢙ㩷㒶ᕈ㩷 㓁ᕈ㩷
propᢙ㩷 䋦㩷 propᢙ㩷 䋦㩷
㪘㫃㫑㪿㪼㫀㫄㪼㫉 prop㩷 㪐㪊㪉㩷 㪏㪌㪈㩷 㪐㪈㪅㪊㪇㩼㩷 㪌㪋㩷 㪌㪅㪏㪇㩼㩷
ⴊᕈprop㩷 㪈㪍㪐㩷 㪈㪋㪋㩷 㪏㪉㪅㪌㪇㩼㩷 㪈㪏㩷 㪈㪇㪅㪎㪇㩼㩷
㪣㪼㫎㫐 ዊprop㩷 㪊㪌㪏㩷 㪊㪊㪈㩷 㪐㪉㪅㪌㪇㩼㩷 㪈㪐㩷 㪌㪅㪊㪇㩼㩷
೨㗡㗡prop㩷 㪈㪍㪉㩷 㪈㪌㪇㩷 㪐㪉㪅㪍㪇㩼㩷 㪎㩷 㪋㪅㪊㪇㩼㩷
ㆇേ䊆䊠䊷䊨䊮∛䋨㪘㪣㪪 䉕䉃䋩㩷 㪈㪇㩷 㪈㪇㩷 㪈㪇㪇㪅㪇㪇㩼㩷 㪇㩷 㪇㪅㪇㪇㩼㩷
ᄙ⪜prop㩷 㪎㪋㩷 㪍㪏㩷 㪐㪈㪅㪍㪇㩼㩷 㪉㩷 㪉㪅㪎㪇㩼㩷
ᄢ⊹ၮᐩᩭᄌᕈprop㩷 㪌㪎㩷 㪌㪍㩷 㪐㪏㪅㪉㪇㩼㩷 㪈㩷 㪈㪅㪏㪇㩼㩷
㪟㫌㫅㫋㫀㫅㪾㫋㫆㫅 ⥰〯∛㩷 㪊㪉㩷 㪊㪉㩷 㪈㪇㪇㪅㪇㪇㩼㩷 㪇㩷 㪇㪅㪇㪇㩼㩷
ᱜᏱ㗡prop㩷 㪈㪍㩷 㪈㪌㩷 㪐㪊㪅㪏㪇㩼㩷 㪈㩷 㪍㪅㪊㪇㩼㩷
㪧㪸㫉㫂㫀㫅㫊㫆㫅 ∛㩷 㪈㪋㪇㩷 㪈㪊㪋㩷 㪐㪌㪅㪎㪇㩼㩷 㪍㩷 㪋㪅㪊㪇㩼㩷
ㅴⴕᕈᩭᕈ㤗∽㩷 㪍㪉㩷 㪍㪇㩷 㪐㪍㪅㪏㪇㩼㩷 㪉㩷 㪊㪅㪉㪇㩼㩷
3) ᵄᬌᩏ䋺Steinhoff䉌 21 䈮䉋䉎ᵄ䈱 PSD䈱ଔၮḰ䈪䈲䇮PSD䈲⊒propᣧᦼ䈮 45䈏䇮ㆊਛ䈮
90 䈏㓁ᕈ䉕䈚䈢䇯ฎ⊛ CJD 䈪䈲ᵄ䈲∛ೋᦼ䈪䈲㜞ᝄᓢᵄ䈏䉄䉌䉏䇮ᰴ䈇䈪 PSD 䈏ኤ䈘
䉏䇮ᦨᓟ䈮䈲ૐᝄᓢᵄ䈫䈭䉎䇯PSD 䈱㗫ᐲ䈲 CJD 䈱䉺䉟䊒䉇⟕∛ᦼ㑆䈮䉋䈦䈩䉅䈭䉎䇯
㧔㧕⸻ᢿၮḰ
WHO⸻ᢿၮḰ 2䋨 III-1䋩䈏ᐢ䈒䉒䉏䈩䈍䉍䇮ᣣᧄ䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈪䈲WHO⸻ᢿၮḰ䉕ណ
䈚䈩䈇䉎䋨 III-1䋩䇯䈪䈲䈖䈱⸻ᢿၮḰ䈲䈪䈅䉎䈏䇮⊒propᣧᦼ䉇㕖䈪䈲⸻ᢿၮḰ䈪䈲
චಽ䈪䈲䈭䈒䇮㗡ㇱ MRI ᢔᒝ䉕䉄䈢⸻ᢿၮḰ䈱ᡷቯ䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯ታ㓙䈮䊣䊷䊨䉾䊌ฦ䈱
䊒䊥䉥䊮∛䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䋨EuroCJD䋩䈪䈲䇮Zerr 䉌䈏ឭ໒䈚䈢 MRI 䉕䉃ቅ⊒ᕈ CJD 䈱⸻ᢿၮḰ 9
䉕䉅䈫䈮ᣂ䈢䈭⸻ᢿၮḰ䉕ᬌਛ䈪䈅䉎䇯
㧔㧕ᦨᓟߦ
ቅ⊒ᕈ CJD 䈱⋧䉕๒䈜䉎ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈏ሽ䈜䉎䈢䉄䇮ቅ⊒䈪䈅䈦䈩䉅䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ
ᬌᩏ䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯䉁䈢䇮MRI ᢔᒝ䈪䊒䊥䉥䊮∛䈮㘃䈚䈢ᚲ䈏䉂䉌䉏䉎䇮ㅴⴕᕈprop䉕
๒䈚䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴ਇ㓐ᗧㆇേ䈏䉂䉌䉏䉎䈭䈬䈪䈲䇮㜑ᶧᬌᩏ䉕൘䉄䉎䈭䈬䇮ⶄᢙ䈱ᬌᩏ䉕
䉂ว䉒䈞䈩⸻ᢿᐲ䉕㜞䉄䉎䈖䈫䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯
本文id6indd 15本文id6indd 15 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ᢥ₂
1 Masters CL Harris JO Gajdusek DC Gibbs CJ Jr Bernoulli C Asher DM Creutzfeldt-Jakob disease patterns of
worldwide occurrence and the significance of familial and sporadic clustering Ann Neurol 1979 5 177-188
2 Brandel JP Delasnerie-Laupretre N Laplanche JL Hauw JJ Alpeacuterovitch A Diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease
effect of clinical criteria on incidence estimates Neurology 2000 54 1095-1099
3 Parchi P Giese A Capellari S Brown P Schulz-Schaeffer W Windl O et al Classification of sporadic
Creutzfeldt-Jakob disease based on molecular and phenotypic analysis of 300 subjects Ann Neurol 1999 46 224-233
4 Nozaki I Hamaguchi T Sanjo N Noguchi-Shinohara M Sakai K Nakamura Y et al Prospective 10-year surveillance
of human prion diseases in Japan Brain 2010 133 3043-3057
5 Krasnianski A Meissner B Schulz-Schaeffer W Kallenberg K Bartl M Heinemann U et al Clinical features and
diagnosis of the MM2 cortical subtype of sporadic Creutzfeldt-Jakob disease Arch Neurol 2006 63 876-880
6 Hamaguchi T Kitamoto T Sato T Mizusawa H Nakamura Y Noguchi M et al Clinical diagnosis of MM2-type
sporadic Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2005 64 643-648
7 Parchi P Capellari S Chin S Schwarz HB Schecter NP Butts JD et al A subtype of sporadic prion disease mimicking
fatal familial insomnia Neurology 1999 52 1757-1763
8 Moda F Suardi S Di Fede G Indaco A Limido L Vimercati C et al MM2-Thalamic Creutzfeldt-Jakob Disease
Neuropathological Biochemical and Transmission Studies Identify a Distinctive Prion Strain Brain Pathol 2012 22
662-669
9 Zerr I Kallenberg K Summers DM Romero C Taratuto A Heinemann U et al Updated clinical diagnostic criteria for
sporadic Creutzfeldt-Jakob disease Brain 2009 132 2659-1668
10 Shiga Y Miyazawa K Sato S Fukushima R Shibuya S Sato Y et al Diffusion-weighted MRI abnormalities as an early
diagnostic marker for Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2004 63 443-449
11 Meissner B Kallenberg K Sanchez-Juan P Collie D Summers DM Almonti S et al MRI lesion profiles in sporadic
Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2009 72 1994-2001
12 Fujita K Harada M Sasaki M Yuasa T Sakai K Hamaguchi T et al Multicentre multiobserver study of
diffusion-weighted and fluid-attenuated inversion recovery MRI for the diagnosis of sporadic Creutzfeldt-Jakob disease
a reliability and agreement study BMJ Open 2012 2e000649
13 Satoh K Shirabe S Eguchi H Tsujino A Eguchi K Satoh A et al 14-3-3 protein total tau and phosphorylated tau in
cerebrospinal fluid of patients with Creutzfeldt-Jakob disease and neurodegenerative disease in Japan Cell Mol
Neurobiol 2006 26 45-52
14 Zerr I Bodemer M Gefeller O Otto M Poser S Wiltfang J et al Detection of 14-3-3 protein in the cerebrospinal fluid
supports the diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease Ann Neurol 1998 43 32-40
15 Sanchez-Juan P Green A Ladogana A Cuadrado-Corrales N Saacuteanchez-Valle R Mitrovaacutea E et al CSF tests in the
differential diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2006 67 637-643
16 Otto M Wiltfang J Cepek L Neumann M Mollenhauer B Steinacker P et al Tau protein and 14-3-3 protein in the
differential diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2002 58 192-197
17 Stoeck K Sanchez-Juan P Gawinecka J Green A Ladogana A Pocchiari M et al Cerebrospinal fluid biomarker
supported diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease and rapid dementias a longitudinal multicentre study over 10 years
Brain 2012 135 3051-3061
18 Coulthart MB Jansen GH Olsen E Godal DL Connolly T Choi BC et al Diagnostic accuracy of cerebrospinal fluid
protein markers for sporadic Creutzfeldt-Jakob disease in Canada a 6-year prospective study BMC Neurol 2011 10
133
本文id6indd 16本文id6indd 16 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
19 Atarashi R Satoh K Sano K Fuse T Yamaguchi N Ishibashi D et al Ultrasensitive human prion detection in
cerebrospinal fluid by real-time quaking-induced conversion Nat Med 2011 17 175-178
20 Peden AH McGuire LI Appleford NE Mallinson G Wilham JM Orruacute CD et al Sensitive and specific detection of
sporadic Creutzfeldt-Jakob disease brain prion protein using real-time quaking-induced conversion J Gen Virol 2011
93 438-449
21 Steinhoff BJ Racker S Herrendorf G Poser S Grosche S Zerr I Kretzschmar H et al Accuracy and reliability of
periodic sharp wave complexes in Creutzfeldt-Jakob disease Arch Neurol 1996 53 162-166
本文id6indd 17本文id6indd 17 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Φ㧚ㆮવᕈࡦࡊ∛
C
ޤࡑࠨޣ
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈫䈲䇮ᱜᏱ䈭䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨㫇㫉㫀㫆㫅㩷 㫇㫉㫆㫋㪼㫀㫅㪑㩷 㪧㫉㪧䋩䉕䉮䊷䊄䈜䉎䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ䈱
ᄌ䈮䉋䉍䈛䉎䊒䊥䉥䊮∛䈪䇮ਥ䈭⥃ᐥprop䈮䉋䉍ቅ⊒ᕈ㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹∛䋨㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷
㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪚㪡㪛䋩䈮㘃䈱prop䉕๒䈜䉎ㆮવᕈ㪚㪡㪛䇮㜑ዊᄌᕈprop䉇orᕈኻ㤗∽䈭䈬䈮㘃䈚ㆊ
䈏ᢙᐕ䈫㐳䈇 㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛䋨㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㪑㩷 㪞㪪㪪䋩䇮ⷞᐥ
ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䈮䈩ਇ䈭䈬⥄ᓞprop䈏⋡䈧⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷
㪝㪝㪠㪀㩷䈮ᄢ䈘䉏䉎䇯㩷
bull ᄙᢙ䈱ㆮવሶᄌ䈏䉌䉏䈩䈇䉎䈏䇮ᣣᧄ䈪䈲 㪭㪈㪏㪇㪠䇮㪤㪉㪊㪉㪩䇮㪜㪉㪇㪇㪢䇮㪧㪈㪇㪉㪣 䈪ᄢඨ䉕භ䉄䉎䇯㩷
bull ᥉ㅢ䈲䇮Ᏹᨴ⦡ఝᕈㆮવᕈ䈪䈅䉎䈏䇮㪭㪈㪏㪇㪠䇮㪤㪉㪊㪉㪩䈲䈾䈫䉖䈬ኅᣖ⊒prop䈏䈭䈒ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛䈫䈚䈩
⊒prop䈜䉎䈢䉄ㆮવሶᬌᩏ䉕䈚䈭䈔䉏䈳⸻ᢿ䈲䈧䈎䈭䈇䇯㩷
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉅ᗵᨴᕈ䈲䈅䉎䈢䉄䇮ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䈫ห䈭ᵈᗧ䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯
ᧄޣ ᢥޤ
ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈫䈲䇮ᱜᏱ䈱 PrP䋨cellular prion protein PrPC䋩䉕䉮䊷䊄䈜䉎 PrPㆮવሶ䈱ᄌ䈮䉋䉍
䈛䉎䊒䊥䉥䊮∛䈪䈅䉍䇮ਥ䈭⥃ᐥprop䈮䉋䉍ቅ⊒ᕈ CJD 䈮㘃䈱prop䉕๒䈜䉎ㆮવᕈ CJD䇮㜑ዊ
ᄌᕈprop䉇orᕈኻ㤗∽䈮㘃䈚ㆊ䈏ᢙᐕ䈫㐳䈇 GSS䇮ⷞᐥቅ⊒ᕈ CJD 䈮䈩ਇ䈭䈬⥄ᓞprop
䈏⋡䈧 FFI䈮ᄢ䈘䉏䉎䋨㸊-1䋩䇯䈠䉏䈡䉏䈱⥃ᐥ∛䈱ේ䈫䈭䉎ㆮવሶᄌ䈲䇮䉁䈪䈮 30
㘃એ䈱ὐᄌ䈫䉮䊄䊮 51 䈎䉌 91 䈱 8 䉝䊚䊉䈱➅䉍䈚䋨䊥䊏䊷䊃䋩ㇱ䈮 15 㘃䈱ᄬ䊶ᝌ䈏ႎ
๔䈘䉏䈩䈇䉎 1 2 3䋨㸊-1䋩䇯䈠䈱㗫ᐲ䈲䇱䈪䈮䉋䉍䈭䉍 4䇮ᧄ䈪䈲ㆮવᕈ CJD 䉕๒䈜䉎 V180I
䋨䉮䊄䊮 180 䈱䊋䊥䊮䈎䉌䉟䉸䊨䉟䉲䊮䈮⟎䋩䇮M232R䋨䊜䉼䉥䊆䊮䈎䉌䉝䊦䉩䊆䊮䋩䇮E200K䋨䉫䊦䉺䊚䊮
䈎䉌䊥䉳䊮䋩䈫 GSS 䉕๒䈜䉎 P102L䋨䊒䊨䊥䊮䈎䉌䉟䉸䊨䉟䉲䊮䋩䈪ᄢㇱಽ䉕භ䉄䉎䋨㸊-2䋩䇯
ㆮવᒻᑼ䈫䈚䈩䈲Ᏹᨴ⦡ఝᕈㆮવᒻᑼ䉕䈫䉎䈏䇮ᶐㅘ₸䈲ᄌ䈱㘃䈮䉋䉍䈭䈦䈩䈍䉍䇮ᣣᧄ䈪
㗫ᐲ䈱㜞䈇 V180I 䈫 M232R 䈲ኅᣖ䈮⊒prop䈲䈾䈫䉖䈬䈭䈒ldquoቅ⊒ᕈrdquo䈫䈚䈩⊒prop䈜䉎䇯䉁䈢䇮ห䈛ㆮવ
ሶᄌ䈪䈅䉍䈭䈏䉌䈭䉎⥃ᐥ䊶∛ℂ䉕๒䈜䉎䈖䈫䉅䈅䉍䇮ቅ⊒䉅䉄䈮ㆮવሶᬌᩏ䉕ⴕ䈉䈖䈫䈏
ᦸ䉁䈚䈇䇯
㸊㪄㪈䋮ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱⥃ᐥ∛䈫䈠䈱ේ䈫䈭䉎ㆮવሶᄌ㩷
㩿㪈㪀㩷ㆮવᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛㩷 㩿㪾㪼㫅㪼㫋㫀㪺㩷㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪾㪚㪡㪛㪀㩷
㪩㪈㪋㪏㪟㪃㩷㪨㪈㪍㪇㫊㫋㫆㫇㪃㩷㪛㪈㪎㪏㪥㪄㪈㪉㪐㪭㪃㩷㪭㪈㪏㪇㪠㪃㩷㪫㪈㪏㪊㪘㪃㩷㪫㪈㪏㪏㪘㪃㩷㪫㪈㪐㪊㪠㪃㩷㪜㪈㪐㪍㪢㪃㩷㪜㪉㪇㪇㪢㪄㪈㪉㪐㪤㪃㩷㪜㪉㪇㪇㪢㪄㪈㪉㪐㪭㪃㩷㪭㪉㪇㪊㪠㪃㩷
㪩㪉㪇㪏㪟㪃㩷㪭㪉㪈㪇㪠㪃㩷㪜㪉㪈㪈㪨㪃㩷㪤㪉㪊㪉㪩㪃㩷㪚㫆㪻㫆㫅㪌㪈㪄㪐㪈㩷㫀㫅㫊㩷
㩿㪉㪀㩷㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛㩷 㩿㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㩷㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪞㪪㪪㪀㩷
㪧㪈㪇㪉㪣㪃㩷㪧㪈㪇㪌㪣㪃㩷㪞㪈㪈㪋㪭㪃㩷㪘㪈㪈㪎㪭㪃㩷㪞㪈㪊㪈㪭㪃㩷㪤㪈㪏㪎㪩㪃㩷㪟㪈㪏㪎㪩㪃㩷㪝㪈㪐㪏㪪㪃㩷㪛㪉㪇㪉㪥㪃㩷㪨㪉㪈㪉㪧㪃㩷㪨㪉㪈㪎㪩㪃㩷㪚㫆㪻㫆㫅㪌㪈㪄㪐㪈㫀㫅㫊㩷
㩿㪊㪀㩷⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷㪝㪝㪠㪀㩷 㩷
㪛㪈㪎㪏㪥㪄㪈㪉㪐㪤㩷
㩿㪋㪀㩷 䈠䈱㩷 㩷
㪰㪈㪋㪌㫊㫋㫆㫇
本文id6indd 18本文id6indd 18 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Φ䋮䉒䈏䈫Ꮊ䈪䈱ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ㆮવሶᄌ䈱㗫ᐲ㩷
㩷
㸊㪄㪉䋮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱䉲䉢䊷䊙䈫ㆮવሶᄙ䈭䉌䈶䈮∛⊛䈭ᄌ㩷
ᣇ䈏ᱜᏱᄙ䇮ਅᣇ䈏ਥ䈭∛⊛ᄌ䉕䈚ᄥሼ䈏䉒䈏䈮ᄙ䈇ᄌ䇯㩷
本文id6indd 19本文id6indd 19 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㧔㧕8+ ᄌࠆࠃߦ amp
⊒propᐕ㦂䈲 44-93 ᱦ䈪䇮ᐔဋ 76 ᱦ䈫㜞㦂䈪䇮ೋ⊒prop䈲⸥ജ㓚ኂ䇮ᄬ䉇ᄬⴕ䈭䈬䈱㜞ᰴᯏ
㓚ኂ䈏ᄙ䈒䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮ዊᄬ䇮ⷞ㓚ኂ䈭䈬䈏䉁䉏䈪ᓢ䈮ㅴⴕ䈜䉎䈢䉄䇮Alzheimer ∛䈫
⸻䈘䉏䈩䈇䉎䉅䈅䉎䇯
㧔㧕2 ᄌ )55
⊒propᐕ㦂䈲ᐔဋ 537ᱦ䈪䇮 90䈏ᱠⴕ㓚ኂ䈭䈬䈱ዊprop䈪⊒prop䈚 2-3ᐕ㑆ㅴⴕ䈚䈢ᓟ䈮prop䇮
䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈭䈬䈏ട䉒䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮ᦨೋ䈲㜑ዊᄌᕈprop䈫⸻䈘䉏䉇䈜䈇䇯ਅᏱᗵ䇮
䈱ૐਅ䇮∛⊛䈭䈬䈏Ყセ⊛ᣧᦼ䈎䉌䉄䉌䉏䉎䇯䈢䈣䈚䈮䈲 CJD 䈱prop䉕䈜䉅䈅䉎䇯ᶐ
ㅘ₸䈏㜞䈇䈢䉄ዊᄬprop䉇prop䈱ኅᣖᱧ䉕䉋䈒ข䈚䇮⇼䈇䉕ᜬ䈦䈩ㆮવሶᬌᩏ䈜䉎䈖䈫䈏⸻ᢿ
ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯ᐔဋ⟕∛ᦼ㑆䈲 4-5 ᐕ䈫㐳䈒䇮ೋᦼ䈮䈲prop䈏䈭䈇䈢䉄䇮⸻ᢿᓟ䈱ᔃℂ⊛䈭䊐䉤䊨䊷䉝䉾
䊒䉅ᄢಾ䈪䈅䉍䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈫ᗵᨴ㒐䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈪䈲ㆮવ䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫
䈮䉅ᔕ䈛䈩䈇䉎䇯
ᢥ₂ 1 Ỉ⧷ᵗ䋨㓸䋩䋺䊒䊥䉥䊮∛䈍䉋䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop㩷 ෘഭ⋭㔍ᴦᕈ∔ᖚస䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ
⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇮㊄ේemsp䇮੩䇮2010
2 Mead S Prion disease genetics Eur J Hum Genet 2006 14 273-281
3 Mastrianni JA The genetics of prion diseases Genet Med 2010 12 187-195
4 Kovacs GG Puopolo M Ladogana A Pocchiari M Budka H van Duijn C et al Genetic prion disease the EUROCJD
experience Hum Genet 2005 118 166-174
本文id6indd 20本文id6indd 20 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
D⸻ ᢿ
䇼䉰䊙䊥䊷䇽㩷
bull ㆮ વ ᕈ 䊒 䊥 䉥 䊮 ∛ 䈲 ㆮ વ ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛ 䋨 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷 㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷 㪚㪡㪛 䋩 䇮
㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛䋨㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㪑㩷 㪞㪪㪪䋩䇮⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇ
prop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷㪝㪝㪠㪀䈮ಽ㘃䈘䉏䉎䇯㩷
bull ᧄ䈱ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈪䈲ኅᣖᱧ䈏䈭䈇䉺䉟䊒䈏ᄙ䈇䈱䈪⸻ᢿ䈮䈲ㆮવሶᬌ䈏ᔅ㗇䈪䈅䉍䇮ฦ
ᄌ䈱㗫ᐲ䈲 㪭㪈㪏㪇㪠䇮㪧㪈㪇㪉㪣䇮㪜㪉㪇㪇㪢䇮㪤㪉㪊㪉㪩䇮㪛㪈㪎㪏㪥 䈱㗅䈮ᄙ䈇䇯㩷
bull 㪭㪈㪏㪇㪠 䉇 㪜㪉㪇㪇㪢 䈪䈲㗡ㇱ㪤㪩㪠㩷ᢔᒝ㩿㪻㫀㪽㪽㫌㪸㫀㫆㫅㩷㫎㪼㫀㪾㪿㫋㪼㪻㩷 㫀㫄㪸㪾㪼㪑㩷㪛㪮㪠㪀䈪䇮ᄢ⊹䉇ၮᐩᩭ
䈮㜞ାภᄌൻ䉕䉄䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮㪧㪈㪇㪉㪣 䉇 㪜㪉㪇㪇㪢 䈪䈲ኅᣖᱧ䉕䉄䈢ᵈᗧ䈇∛ᱧ䈱ข䉇䇮
㜑ᶧᬌᩏ䈮䈍䈔䉎 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䇮㜑ᶧ䈱Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㜞ᗵᐲჇᴺ䋨㫉㪼㪸㫃㪄㫋㫀㫄㪼㩷
㫈㫌㪸㫂㫀㫅㪾㪄㫀㫅㪻㫌㪺㪼㪻㩷㪺㫆㫅㫍㪼㫉㫊㫀㫆㫅㩷㪑㩷㪩㪫㪄㪨㪬㪠㪚䋩ᬌᩏ䈭䈬䈏䈪䈅䉎䇯㩷
bull 㪧㪈㪇㪌㪣 䉇 㪛㪈㪎㪏㪥 䈱 㪝㪝㪠 䈪䈲ᓽ⊛䈭⥃ᐥprop䈏ෳ䈮䈭䉎䈫ᕁ䉒䉏䉎䇯㪭㪈㪏㪇㪠 䈲ᓽ⊛䈭䌍䌒䌉
䈎䉌㐓䈚䈉䉎႐ว䈏䈅䉎䈏䇮㪤㪉㪊㪉㪩 䈲ㆮવሶᬌ䉕䈚䈭䈇䈫ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䈫䈱㐓䈲䈪䈐䈭䈇䇯
ᧄޣ ᢥޤ
⥃ᐥ∛䈮䉋䉍ㆮવᕈ CJD䇮GSS䇮FFI 䈮ಽ㘃䈘䉏䈩䈇䉎㩿㸊-2㪀㪈䇯P102L ᄌ䈪䈲 CJD 䈱prop䉕
๒䈜䉎႐ว䈪䉅 GSS 䈫䉖䈪䈇䉎 2 3䇯ᧄ䈱ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈪䈲ኅᣖᱧ䈏䈭䈇䉺䉟䊒䈏ᄙ䈇䈱䈪⸻ᢿ
䈮䈲ㆮવሶᬌ䈏ᔅ㗇䈪䈅䉎 4䇯ㅒ䈮䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨prion protein PrP䋩ㆮવሶᏱ䈏䈅䉍prop䈏䈅
䈦䈩䉅䊒䊥䉥䊮∛䈪䈭䈇䈖䈫䈏䈅䉎䈱䈪䇮⸻ᢿ䈱㓙䈮䈲ᵈᗧ䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯ᧄ䈮ᄙ䈇∛䉕એਅ䈮⸃
䈜䉎䇯ㆮવᕈ CJD 䈱⸻ᢿၮḰ䈲 CJD 䈱ኅᣖᱧ䉕䈜䉎䈎䇮䈅䉎䈇䈲 CJD 䉕䈐䈢䈜 PrP ㆮવሶᄌ䉕
䈜䉎prop䈪䇮⥃ᐥprop䈲ቅ⊒ᕈ CJD 䈮Ḱ䈝䉎䇯
本文id6indd 21本文id6indd 21 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Φㆮવᕈߢ∛ࡦࡊႎ๔ࠆߡࠇߐਥࡦࡊߥⰮoplus2T2ㆮવሶᄌߣ⥃ᐥ∛ℂ
PrP ㆮવሶᄌ ਥ䈭⥃ᐥ∛ℂ㩷 ᢥ₂
䉮䊄䊮 㪌㪈㪄㪐㪈 㗔䈱䊕
䊒䉼䊄ᓳ㈩ㇱ䈻䈱
㪏㩷㪄㩷㪎㪉 䉝䊚䊉ᝌ䇮㪈㪍
䉝䊚䊉ᄬ
CJD 䉇㪞㪪㪪 䉺䉟䊒䈱∛ᘒ䈭䈬ᄙᓀ䈭⥃ᐥ∛ℂ 㪦㫎㪼㫅㩷㪈㪐㪏㪐㩷㪌㪃㩷㪞㫆㫃㪻㪽㪸㫉㪹㩷
㪈㪐㪐㪈㩷㪍㪃㩷㪞㫆㫃㪻㪽㪸㫉㪹㩷㪈㪐㪐㪊㩷㪎㪃㩷
㪣㪸㫇㫃㪸㫅㪺㪿㪼㩷㪈㪐㪐㪌㩷㪏㪃㩷㫍㪸㫅㩷㪞㫆㫆㫃㩷
㪈㪐㪐㪌㩷㪐㪃㩷㪙㪼㪺㫂㩷㪉㪇㪇㪈㩷㪈㪇㪃㩷㩷
P102L GSS 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪟㫊㫀㪸㫆㩷㪈㪐㪏㪐㩷㪈㪈㪃㩷㩷
P105L GSS 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪢㫀㫋㪸㫄㫆㫋㫆㩷㪈㪐㪐㪊㩷㪈㪉㪃㩷㩷
A117V-129M GSS 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪛㫆㪿㪄㫌㫉㪸㩷㪈㪐㪏㪐㩷㪈㪊㪃㩷㩷
D178N-129M FFI 䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪤㪼㪻㫆㫉㫀㩷㪈㪐㪐㪉㩷㪈㪋㪃㩷㩷
D178N-129V ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ㩷 㪞㪸㫄㪹㪼㫋㫋㫀㩷㪈㪐㪐㪌㩷㪈㪌㪃㩷㩷
V180I 㪚㪡㪛䈫Ყセ䈚䈩ᓢ䈭ㅴⴕ䇮ᶏᄌൻ㜞ᐲ 㪢㫀㫋㪸㫄㫆㫋㫆㩷㪈㪐㪐㪊㩷㪈㪉㪃㩷㩷
E200K ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪞㫆㫃㪻㪾㪸㪹㪼㫉㩷㪈㪐㪏㪐㩷㪈㪍㪃㩷㩷
V210I ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪧㫆㪺㪺㪿㫀㪸㫉㫀㩷㪈㪐㪐㪊㪈㪎㪃㩷㩷
M232R ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ䈅䉎䈇䈲Ყセ⊛ᓢ䈭ㅴⴕ䉕㩷
䈜
㪢㫀㫋㪸㫄㫆㫋㫆㩷㪈㪐㪐㪊㩷㪈㪉㪃㩷㩷
8+ ᄌ amp
㗡ㇱ MRI 䈏䈪䈅䉍䇮DWI 䈪䈲䈾䈿䈮ᓟ㗡⪲䈫ਛᔃḴ೨ᓟ䉕㒰䈇䈢䈮ᄢ⊹䈮䊥䊗䊮
䇮ၮᐩᩭ䈮ᏀฝᏅ䈱䈅䉎㜞ାภ䈫䇮ᄢ⊹䈏ᶋ䈮䈜䉎䉕๒䈜䉎㩿㸊-3㪀䇯㜞㦂⊒prop
䈪䇮ೋ⊒prop䈲⸥ജ㓚ኂ䈏ᦨᄙ䈪䈅䉎䇯ᓢ䈭ㅴⴕ䈫ኅᣖᱧ䉕䈘䈭䈇䈖䈫䉋䉍 Alzheimer prop䈫
⸻ᢿ䈘䉏䈩䈇䉎䈖䈫䈏ᄙ䈇䇯ᵄᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨periodic synchronous discharge PSD䋩䈲 12䇮
㜑ᶧ 14-3-3 Ⱞoplus䈲 70䈱㓁ᕈ₸䈪䈅䉎䇯RT-QUIC ᴺ䈱㓁ᕈ₸䈲 37䈫ૐ䈒䈪䈲䈭䈇 4䇯
Φ8+ ᄌㆮવᕈ amp ߩ 4+ ᢔᒝ
2 ᄌ )55
㗡ㇱ MRI 䈪䈲ೋᦼ䈮䈲ᄌൻ䉕䉄䉎䈖䈫䈏ዋ䈭䈇䈢䉄䈪䈲䈭䈇䇯ᐔဋ⊒propᐕ㦂䈲 537 ᱦ䈫⧯䈇䇯
ቯ䈱䈮䈦䈩⊒prop䈜䉎ะ䈏䈅䉎䈖䈫䉇䇯ᶐㅘ₸䈏㜞䈇䈖䈫䉋䉍⸻䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎 4䇯㜑ዊᄌ
ᕈprop䈫⸻ᢿ䈘䉏䈩䈇䉎prop䉅ᄙ䈇䇯 90䈏ዊprop䈪⊒prop䈚䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈲 30䈪䉄䇮ਅ䈱
Ᏹᗵ䉕๒䈜䉎prop䉅䈅䉎 18䇯CJD 䈱∛䉕๒䈜䉎prop䉅ዋ䈭䈒䈭䈇䇯ᵄ PSD 䈲 23䋦䇮㜑
ᶧ 14-3-3 Ⱞoplus䈲 25䈏㓁ᕈ䈪䈅䉎䇯RT-QUIC ᴺ䈱㓁ᕈ₸䈲 88䈪䈪䈅䉎䇯GSS 䈱⸻ᢿၮḰ䉕
㸊-3 䈮䈚䈢䇯
本文id6indd 22本文id6indd 22 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Φ㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛䋨㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㪑㩷㪞㪪㪪䋩ߩ⸻ᢿၮḰ
㪈㪅 ታ䋨definite䋩䋺ㅴⴕᕈprop䇮ዊprop䇮orᕈኻ㤗∽䈭䈬䉕๒䈜䉎䇯䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ䈱ᄌ䈏䉄䉌
䉏䇮❱䈮䈍䈇䈩 GSS 䈮ᓽ⊛䈭∛ℂᚲ䉕䈜䉎䈎䇮䉁䈢䈲䉡䉢䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃ᴺ䈎notin❱ቇ⊛ᬌᩏ
䈮䈩Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈏ᬌ䈘䉏䈢䉅䈱䇯
㪉㪅 䈾䈿ታ䋨probable䋩䋺⥃ᐥprop䈫䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ䈱ᄌ䈲ታ䈫ห䈛䈪䈅䉎䈏䇮∛ℂᚲ䊶Ᏹ䊒䊥䉥
䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
㪊㪅 ⇼䈇䋨possible䋩䋺ኅᣖᱧ䈏䈅䉍䇮ㅴⴕᕈprop䉕๒䈚䇮ዊprop䈎orᕈኻ㤗∽䉕䈉䈏䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ
䈱ᄌ䉇∛ℂᚲ䊶Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
- ᄌ amp
prop䈲ฎቅ⊒ᕈ CJD 䈫㘃䈚䈩䈍䉍䇮ᕆㅦㅴⴕᕈ䈪䈅䉎䇯ᧄ䈪䈲ኅᣖᱧ䈏䈘䉏䈩䈇䉎䈲
54䈪䇮ቯ䈱䈮ᄙ䈇䈢䉄䇮⸻䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎 1 4䇯⊒propᐔဋᐕ㦂䈲 586 ᱦ䈫⧯䈇䇯ᵄ PSD
䈲 92䇮㗡ㇱ MRI 㜞ାภ䈲 94䇮㜑ᶧ 14-3-3 Ⱞoplus䈲 87䈪㓁ᕈ䈪䈅䉎䇯RT-QUIC ᴺ䈱㓁
ᕈ₸䈲 85䈪䈪䈅䉎 4䇯
4 ᄌ amp
ฎቅ⊒ᕈCJD䈫㘃䈜䉎ᕆㅦㅴⴕ䈫MM2-⊹䈱ᓢㅴⴕ䈏䈅䉎 4 19䇯ኅᣖᱧ䈲䈭䈇䈢
䉄䇮ㆮવሶᬌ䈏ᔅ㗇䈪䈅䉎 1 4䇯
ߩߘ
P105L ᄌ GSS 䈲ᧄ䈱䉂䈪ႎ๔䈘䉏䈩䈇䉎ᄌ䈪䇮⧯ᐕ䈪⊒prop䈚䇮㕖Ᏹ䈮ᓢ䈭ㅴⴕ䉕๒䈜䉎
䈏ᄙ䈇 4 20 21䇯ᄬprop䉇orᕈኻ㤗∽䉕䉄䉎䇯㗡ㇱ MRI 䉇ᵄ䈲㓁ᕈ₸䈏ૐ䈒䈪䈲䈭䈇䇯
D178N-129MM 䈲 FFI䇮D178N-129MV 䈲ฎ CJD 䈫䈘䉏䈩䈇䉎䈏䇮ᔅ䈝䈚䉅䈪䈐䈭䈇䉅䈅䉎22 23䇯⊒propᐕ㦂䈲ᐔဋ 523 ᱦ䈪䈅䉎䇯FFI 䈱⸻ᢿၮḰ䉕㸊-4 䈮䈚䈢䇯
Φг⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷㪝㪝㪠㪀㩷ߩ⸻ᢿၮḰ
㪈㪅 ታ䋨definite䋩䋺⥃ᐥ⊛䈮ㅴⴕᕈਇ䇮prop䇮ᗵ⥝ᅗᘒ䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮ዊᄬ䇮〝ᓽ䇮
ήേᕈή䈭䈬 FFI 䈫䈚䈩⋫䈚䈭䈇prop䉕๒䈚䇮PrP ㆮવሶ䈱䉮䊄䊮 178 䈱ᄌ䉕䈚䉮䊄䊮 129 䈏 MetMet䈪䈅䉎䇯䈘䉌䈮❱䈮䈍䈇䈩FFI䈮ᓽ⊛䈭∛ℂᚲ䉕䈜䉎䈎䇮䉁䈢䈲䉡䉢䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃ᴺ䈎notin❱ቇ
⊛ᬌᩏ䈮䈩Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈏ᬌ䈘䉏䈢䉅䈱䇯
㪉㪅 䈾䈿ታ䋨probable䋩䋺⥃ᐥ⊛䈮 FFI 䈫䈚䈩⋫䈚䈭䈇prop䉕๒䈚䇮PrP ㆮવሶ䈱䉮䊄䊮 178 䈱ᄌ䉕䈚䉮䊄䊮
129 䈏 MetMet 䈪䈅䉎䈏䇮∛ℂᚲ䊶Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
㪊㪅 ⇼䈇䋨possible䋩䋺⥃ᐥ⊛䈮FFI䈫䈚䈩⋫䈚䈭䈇prop䉕๒䈚䈩䈇䉎䈏䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶᄌ䉇∛ℂᚲ䊶
Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
ᢥ₂
1 Nozaki I Hamaguchi T Sanjo N Noguchi-Shinohara M Sakai K Nakamura Y et al Prospective 10-year surveillance of
human prion diseases in Japan Brain 2010 133 3043-3057
2 Webb TE Poulter M Beck J Uphill J Adamson G Campbell T et al Phenotypic heterogeneity and genetic modification
of P102L inherited prion disease in an international series Brain 2008 131 2632-2646
3 Wadsworth JDF Joiner S Linehan JM Cooper S Powell C Mallinson G et al Phenotypic heterogeneity in inherited
prion disease (P102L) is associated with differential propagation of protease-resistant wild-type and mutant prion protein
Brain 2006 129 1557-1569
4 Higuma M Sanjo N Satoh K Shiga Y Sakai K Nozaki I et al Relationships between clinicopathological features and
cerebrospinal fluid biomarkers in Japanese patients with genetic prion diseases PLoS One 2013 8 e60003
5 Owen F Poulter M Lofthouse R Collinge J Crow TJ Risby D et al Insertion in prion protein gene in familial
本文id6indd 23本文id6indd 23 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Creutzfeldt-Jakob disease Lancet 1989 1 51-52
6 Goldfarb LG Brown P McCombie WR Goldgaber D Swergold GD Wills PR et al Transmissible familial
Creutzfeldt-Jakob disease associated with five seven and eight extra octapeptide coding repeats in the PRNP gene Proc
Natl Acad Sci USA 1991 88 10926-10930
7 Goldfarb LG Brown P Little BW Cervenakova L Kenney K Gibbs CJ Jr et al A new (two-repeat) octapeptide coding
insert mutation in Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 1993 43 2392-2394
8 Laplanche JL Delasnerie-Laupretre N Brandel JP Dussaucy M Chatelain J Launay JM Two novel insertions in the
prion protein gene in patients with late-onset dementia Hum Mol Genet 1995 4 1109-1111
9 van Gool WA Hensels GW Hoogerwaard EM Wiezer JH Wesseling P Bolhuis PA Hypokinesia and presenile
dementia in a Dutch family with a novel insertion in the prion protein gene Brain 1995 118 1565-1571
10 Beck JA Mead S Campbell TA Dickinson A Wientjens DPMW Croes EA et al Two-octapeptide repeat deletion of
prion protein associated with rapidly progressive dementia Neurology 2001 57 354-356
11 Hsiao K Baker HF Crow TJ Poulter M Owen F Terwilliger JD et al Linkage of a prion protein missense variant to
Gerstmann-Straumlussler syndrome Nature 1989 338 342-345
12 Kitamoto T Amano N Terao Y Nakazato Y Isshiki T Mizutani T et al A new inherited prion disease (PrP-P105L
mutation) showing spastic paraparesis Ann Neurol 1993 34 808-813
13 Doh-ura K Tateishi J Sasaki H Kitamoto T Sakaki Y ProĺLeu change at position 102 of prinon protein is the most
common but not the sole mutation related to Gerstmann-Straumlussler syndrome Biochem Biophys Res Commun 1989
163 974-979
14 Medori R Tritschler HJ LeBlanc A Villare F Manetto V Chen HY et al Fatal familial insomnia a prion disease with a
mutation at codon 178 of the prion protein gene N Engl J Med 1992 326 444-449
15 Gambetti P Parchi P Petersen RB Chen SG Lugaresi E Fatal familial insomnia and familial Creutzfeldt-Jakob disease
clinical pathological and molecular features Brain Pathol 1995 5 43-51
16 Goldgaber D Goldfarb LG Brown P Asher DM Brown WT Lin S et al Mutations in familial Creutzfeldt-Jakob
disease and Gerstmann- Straumlussler -Scheinkers syndrome Exp Neurol 1989 106 204-206
17 Pocchiari M Salvatore M Cutruzzola F Genuardi M Allocatelli CT Masullo C et al A new point mutation of the prion
protein gene in Creutzfeldt-Jakob disease Ann Neurol 1993 34 802-807
18 Yamada M Tomimitsu H Yokota T Tomi H Sunohara N Mukoyama M et al Involvement of the spinal posterior horn
in Gerstmann-Straumlussler-Scheinker disease (PrP P102L) Neurology 1999 52 260
19 Shiga Y Satoh K Kitamoto T Kanno S Nakashima I Sato S et al Two different clinical phenotypes of
Creutzfeldt-Jakob disease with a M232R substitution J Neurol 2007 254 1509-1517
20 Iwasaki Y Kizawa M Hori N Kitamoto T Sobue G A case of Gerstmann-Straumlussler-Scheinker syndrome with the
P105L prion protein gene mutation presenting with ataxia and extrapyramidal signs without spastic paraparesis Clin
Neurol Neurosurg 2009 111 606-609
21 Yamada M Itoh Y Inaba A Wada Y Takashima M Satoh S et al An inherited prion disease with a PrP P105L mutation
clinicopathologic and PrP heterogeneity Neurology 1999 53 181-188
22 Zarranz JJ Digon A Atares B Rodriguez-Martinez AB Arce A Carrera N et al Phenotypic variability in familial prion
diseases due to the D178N mutation J Neurol Neurosurg Psychiatry 2005 76 1491-1496
23 Taniwaki Y Hara H Doh-Ura K Murakami I Tashiro H Yamasaki T et al Familial Creutzfeldt-Jakob disease with
D178N-129M mutation of PRNP presenting as cerebellar ataxia without insomnia J Neurol Neurosurg Psychiatry 2000
68 388
本文id6indd 24本文id6indd 24 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Χ㧚₪ᓧᕈࡦࡊ∛
C
䇼䉰䊙䊥䊷䇽㩷
bull ₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲䇮䊍䊃䈎䉌䊍䊃䈻䈱ᗵᨴ䈮䉋䈦䈩⊒∛䈚䈢䉍䇮ㅢᗵᨴprop䈫䈚䈩േ‛䈎䉌䊍䊃
䈻䈱ᗵᨴ䈮䉋䈦䈩䈖䉎䊒䊥䉥䊮∛䈪䈅䉎䇯㩷
bull ⊛䈮䈲䇮⎬⤑⒖䈭䈬䈮䉋䉎කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉇䇮䉡䉲ᶏprop㩷 㩿㪹㫆㫍㫀㫅㪼㩷 㫊㫇㫆㫅㪾㫀㪽㫆㫉㫄㩷
㪼㫅㪺㪼㫇㪿㪸㫃㫆㫇㪸㫋㪿㫐㪑㩷㪙㪪㪜㪀䈱ᄌ㪚㪡㪛㩷㩿㫍㪸㫉㫀㪸㫅㫋㩷㪚㪡㪛㪑㩷㫍㪚㪡㪛㪀䇮䊌䊒䉝䊶䊆䊠䊷䉩䊆䉝䈱䉪䊷䊦䊷䈭䈬
䈏䈖䈱₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈮ಽ㘃䈘䉏䈩䈇䉎䇯㩷
bull ₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲䊒䊥䉥䊮∛䈱ਛ䈪䈲Ყセ⊛⒘䈭䉅䈱䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᚒ䈏䈪䈲කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ਛ䈪䈮⎬⤑⒖ᓟ䈱 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䋨㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷
㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪚㪡㪛䋩䈏 㪈㪋㪇એሽ䈚䋨㪈㪐㪐㪐ᐕ 㪋䈎䉌䈱㪚㪡㪛䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈪 㪈㪐㪈㪌ਛ 㪏㪎䋩䇮
₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲ળ⊛䈮䉅ⴐⴡ䉅㊀ⷐ䈭㗴䈪䈅䉎䇯㩷
ᧄޣ ᢥޤ
₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉕䈠䉏䈡䉏කේᕈ䇮ㅢᗵᨴprop䈪䈅䉎 vCJD䇮㘩䈮䉋䉎䉪䊷䊦䊷䈮ಽ䈔䈩⸃
䈚䇮䈘䉌䈮ᓟ䈱㗴ὐ䉕䈕䈩䈍䈒䇯㩷
㩷
කේᕈࡦࡊ∛
කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈫䈚䈩ฬ䈭ႎ๔䈲䇮⤑⒖䈫䈚䈩䈘䉏䈩䈇䉎䈏 12䇮䈠䉏䉋䉍એ೨ᄖ⑼䈱ᚻ
ⴚ䈮䉋䈦䈩ᒁ䈐䈖䈘䉏䈢prop䈱ႎ๔䈏䈅䉎 3䇯䈠䈱䈾䈎䇮ᵄ⸥䈱ㇱ㔚䈮䉋䉎ᗵᨴ䈏ႎ๔䈘
䉏䈩䈇䉎 4䇯䈚䈎䈚䈭䈏䉌䇮䈖䉏䉌䈱ႎ๔䈲䇮ᐘ䈇䈮䉅ᢙฬ䈮䈫䈬䉁䈦䈩䈇䉎䇯කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱 100 ฬ䉕
䈋䉎䉝䉡䊃䊑䊧䉟䉪䈲䇮ਅ䊖䊦䊝䊮 5 6 7䈫⎬⤑⒖ 8䈪䈅䉎䇯೨䈲䇮䊐䊤䊮䉴䇮䉟䉩䊥䉴䇮䉕
ਛᔃ䈮䇮䈍䉅䈮ᚑ㐳䊖䊦䊝䊮䈏䊍䊃ਅ䈎䉌䈘䉏䈩䈇䈢Ბ㓏䈱䈪⊒∛䈚䈢䈏䇮ᐘ䈇䈮䈚䈩
ᚒ䈏䈪䈲ႎ๔䈏䈭䈒䇮ᓟ䈲ୟ⊛䈮ᚒ䈏䈪䈱ႎ๔䈏ᄙ䈇䈱䈪ᒁ䈐䈐ㅀ䈜䉎䇯
⒖ᓟ⤑⎬ޣ ޤamp
ਥ䈮ᄖ⑼䈱ᚻⴚᓟ䈚䈢⎬⤑䉕䈩䉖䈜䉎⋡⊛䈪䇮ᱫ䈎䉌ណข䈚䈢⎬⤑䈏䈘䉏䈩䈇䈢䇯
1987 ᐕએ೨䈮䈘䉏䈢⒖⎬⤑䋨ຠฬ䋺Lyodurareg䋩䈲䇮䊣䊷䊨䉾䊌䈱∛ℂ⸃೬䉇ᴺක⸃೬䈪
ᓧ䉌䉏䈢⎬⤑䉕䈚䈩䈍䉍⎬⤑䉕䈜䉎䊄䊅䊷䈫䈚䈩prop∔ᖚ䈏㒰ᄖ䈘䉏䈩䈍䉌䈝䇮䈘䉌䈮䊒䊥䉥
䊮Ṍ⩶ലᨐ䈱䈅䉎ൻ䊅䊃䊥䉡䊛ಣℂ䉅䈭䈘䉏䈩䈇䈭䈎䈦䈢䇯䈖䈱䉋䈉䈭⎬⤑䉕⒖䈘䉏䈢ᖚ䋨䊧䉲䊏䉣
䊮䊃䋩䈎䉌䇮ᚒ䈏䈪䈲 140 ฬ䉕䈋䉎 CJD ᖚ䈏⊒∛䈚䈩䈇䉎䇯⎬⤑⒖ᓟ CJDdura mater graft
associated CJD dCJDᖚ䈏䇮ᚻⴚ䈮⸻ᢿ䈘䉏䈩䈇䈢∛ฬ䉕㸋-1 䈮䉁䈫䉄䈢䇯propᢙ䈱ᄙ䈇㗅䈮∛
ฬ䉕⸥タ䈚䈢䈏䇮⊛䈮䉅Ყセ⊛ᓟ䈱⦟䈇∔ᖚ䈏ᄙ䈇䈖䈫䈏ᜰ៰䈘䉏䈩䈇䉎䈏䇮ᚒ䈏䈪䈲ⴊ
ⴚ䋨Jannetta ᚻⴚ䋩䉕ฃ䈔䈢ᖚ䈏Ყセ⊛ᄙ䈇䈖䈫䈏ᓽ䈪䈅䉎 9䇯⊒∛ᖚ䈲䇮ዋᢙ䈱ᄖ䉕
㒰䈇䈩䈠䈱ㆮવሶ䈲䈾䈿䈪䉮䊄䊮 129MetMet 䈪䈅䉎䈏䇮∛ℂቇ⊛䈮䉝䊚䊨䉟䊄㓁ᕈ䈏 30䋦೨
ᓟ䈮䉂䉌䉏䇮ᱷ䉍 70䋦䈲䉲䊅䊒䉴䈱Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusᴉ䉕䈐䈢䈜䌍䌍䋱䈫䈪䈐䈭䈇prop䈪䈅䉎 10䇯
䈘䉌䈮ᣂ䈢䈭⊒∛䈏䉅䉄䉌䉏䇮䈖䉏䉌䈱ᖚ䈲 20 ᐕએ䈱ẜફᦼ㑆䉕䈩⊒∛䈚䈩䈇䉎䇯
本文id6indd 25本文id6indd 25 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Χ㧚⎬⤑⒖ᓟ amp ߩᄖ⑼ᚻⴚࠍฃߩߚߌේ∔ᖚ
⎬⤑⒖䉕ฃ䈔䈢∛㩷 propᢙ㩷
㜑⤑㩷 㪉㪐㩷
enspᕈ㗻㕙orᡨ㩷 㪈㪐㩷
≌㩷 㪈㪎㩷
䉪䊝⤑ਅⴊ㩷 㪈㪈㩷
ᄢ䊶ዊⴊ㩷 㪏㩷
േ㕒ᄸᒻ㩷 㪎㩷
ਃcap㩷 㪎㩷
േ≜㩷 㪍㩷
⎬⤑ᄖ䊶⎬⤑ਅⴊ㩷 㪍㩷
ᄖ㩷 㪍㩷
䈠䈱㩷 㪉㪉㩷
ᄌ amp11
1985 ᐕ䈎䉌䈱⧷䈪䈱 BSE 䈱 epidemic 䈲䇮1993 ᐕ䈮䈲 BSE ⊒∛ᢙ 3 ઙએ䈫䈇䈉ᘒ䈮䉁䈪⥋
䉍䇮ᱷᔨ䈭䈏䉌 1995ᐕ䈎䉌䊍䊃䈪 vCJD䈫䈇䈉ᓥ䈮䈲䈭䈎䈦䈢ᣂ䈚䈇CJD䈏䈚䈢䇯ᒰೋ䈲䇮⧷䈱䉂
䈱⊒∛䈪䈅䈦䈢䈏䇮⧷䈎䉌䊣䊷䊨䉾䊌ฦ䈻䈱 BSE ᳪᨴ‐䈱ャ䈮䉋䈦䈩䇮ㆃ䉏䈩䊐䊤䊮䉴䈏䇮䉁䈢
ዋᢙ䈭䈏䉌䊣䊷䊨䉾䊌ฦ䈪⊒∛䈏䉄䉌䉏䈩䈇䉎䇯ὐ䈪䈲䇮180 ฬએ䈱ᖚᢙ䈮䈦䈩䈇䉎䇯
vCJD 䈲䇮ᓥ䈱 CJD 䈫Ყ䈼䈩䇮ਛᨔએᄖ䈱৻⥸⤳䈪䈱䊒䊥䉥䊮䈱䈭ሽ䈭䈬䇮৻⥸⤳
䈪䉅ᗵᨴᕈ䈏㜞䈇䈖䈫䈏䉌䉏䇮ᓟ䈱㗴ὐ䈫䈚䈩ᰴᗵᨴ䈱㒐ᱛ䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯䉁䈢䇮⑼ቇ⊛䈮䈲䉮
䊄䊮 129MetMet એᄖ䈱ㆮવሶ䈪䈱⊒∛䈏䈩䈒䉎䈱䈎䇮䈩䈐䈢႐ว䈲⸻ᢿၮḰ䈱ᄌᦝ䈭䈬䈏
ᔅⷐ䈮䈭䉎นᕈ䈏䈅䉍䇮ᓟ䉅䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯䉮䊄䊮 129MetMet 䈱 vCJD prop䈱䈭
䈎䈪䇮䉝䉳䉝䈮ᄙ䈇䉮䊄䊮 219GluLys 䈱ᄙᕈ䈏 2010 ᐕ䈮ႎ๔䈘䉏䈢 12䇯䈖䈱ᄙ䈪䈲䇮⥃ᐥprop䈲
䉮䊄䊮 219GluGlu䋨䉮䊄䊮 129MetMet䋩䈫ห䈛䈪䇮⸻ᢿၮḰ䉕ᄌᦝ䈞䈝䈫䉅⥃ᐥ⸻ᢿน䈪䈅䈦䈢䇯
䉪䊷䊦䊷13
Gajdusekඳ䈏䇮㔤㐳㘃䈻䈱વ䈮ᚑഞ䈚䈢䈖䈫䈮䉋䈦䈩ᗵᨴ䈜䉎䈖䈫䈏䉌䈎䈫䈭䈦䈢∔ᖚ䈪䈅䉎 14䇯
㘩ᘠ䈮䉋䈦䈩ᗵᨴ䈏ᚑ䈚䈢䈖䈫䈲䇮䈠䈱ᓟ䈱㘩ᱛភ⟎䈮䉋䈦䈩ᖚᢙ䈏ỗ䈚䈢䈖䈫䈎䉌
䈘䉏䈩䈇䉎䇯䉪䊷䊦䊷䈏䈱ᚒ䇱䈮䉅䈢䉌䈜ᢎ⸠䈲䇮㘩ᱛភ⟎䈎䉌 50 ᐕએㆊ䈚䈩䉅䇮䈇䉁䈣
䈮䉪䊷䊦䊷䈱⊒∛䈏䉄䉌䉏䉎䈫䈇䈉ὐ䈪䈅䉎 15䇯ᚒ䇱䈏₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ẜફᦼ㑆䉕䈋䉎䈪䇮50
ᐕ䈮䈍䉋䈹㐳ᦼ䈪䈅䉎䈫䈇䈉䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䈖䈫䉕䈚䈩䈇䉎䇯
ᓟߩ㗴ὐ
කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈪ㅀ䈼䈢䈱䈲䇮䉁䈪ᗵᨴḮ䈏䉌䈎䈫䈭䈦䈢prop䈪䈅䉎䇯㗴䈲䇮৻ᐲ⊒∛䈚䈢
කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ᄙ䈒䈲ቅ⊒ᕈCJD䈫⥃ᐥprop䊶ㆊ䈣䈔䈎䉌䈲䈪䈐䈭䈇䈫䈇䈉䈖䈫䈮䈅䉎䇯ᚒ
䈏䈪䈲䇮䊒䊥䉥䊮∛䈱⊒∛⋥೨䈮ᄖ⑼䉕ᆎ䉄䈫䈜䉎ᚻⴚ䉇ⴊ⊛ᬌᩏ䉕ฃ䈔䈩䈇䉎႐ว䈏ሽ䈚䇮
䊒䊥䉥䊮∛䈱ᰴᗵᨴ䈏 ᔨ䈘䉏䈩䈇䉎䇯⊛䈮䉅䇮䈖䈱䉋䈉䈭ᰴᗵᨴ䉕㒐䈓ദജ䈲ᒁ䈐䈐ⴕ䉒䈰
䈳䈭䉌䈭䈇䈣䉐䈉䇯
ᢥ₂
1 Duffy P Wolf J Collins G DeVoe AG Streeten B Cowen D Possible person-to-person transmission of
Creutzfeldt-Jakob disease N Engl J Med 1974 290 692-693
2 Heckmann JG Lang CJ Petruch F Druschky A Erb C Brown P et al Transmission of Creutzfeldt-Jakob disease via a
corneal transplant J Neurol Neurosurg Psychiatry 1997 63 388-390
本文id6indd 26本文id6indd 26 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
3 Nevin S McMenemey WH Behrman S Jones DP Subacute spongiform encephalopathya subacute form of
encephalopathy attributable to vascular dysfunction (spongiform cerebral atrophy) Brain 1960 83 519-564
4 Bernoulli C Siegfried J Baumgartner G Regli F Rabinowicz T Gajdusek DC et al Danger of accidental
person-to-person transmission of Creutzfeldt-Jakob disease by surgery Lancet 1977 1 478-479
5 Koch TK Berg BO De Armond SJ Gravina RF Creutzfeldt-Jakob disease in a young adult with idiopathic
hypopituitarism Possible relation to the administration of cadaveric human growth hormone N Engl J Med 1985 13
731-733
6 Gibbs CJ Jr Joy A Heffner R Franko M Miyazaki M Asher DM et al Clinical and pathological features and
laboratory confirmation of Creutzfeldt-Jakob disease in a recipient of pituitary-derived human growth hormone N Engl J
Med 1985 313 734-738
7 Powell-Jackson J Weller RO Kennedy P Preece MA Whitcombe EM Newsom-Davis J Creutzfeldt-Jakob disease
after administration of human growth hormone Lancet 1985 2 244-246
8 Hoshi K Yoshino H Urata J Nakamura Y Yanagawa H Sato T Creutzfeldt-Jakob disease associated with cadaveric
dura mater grafts in Japan Neurology 2000 55 718-721
9 Hamaguchi T Sakai K Noguchi-Shinohara M Nozaki I Takumi I Sanjo N et al Insight into the frequent occurrence of
dura mater graft-associated Creutzfeldt-Jakob disease in Japan J Neurol Neurosurg Psychiatry 2013 84 1171-1175
10 Noguchi-Shinohara M Hamaguchi T Kitamoto T Sato T Nakamura Y Mizusawa H et al Clinical features and
diagnosis of dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2007 69 360-367
11 Heath CA Cooper SA Murray K Lowman A Henry C MacLeod MA et al Validation of diagnostic criteria for variant
Creutzfeldt-Jakob disease Ann Neurol 2010 67 761-770
12 Lukic A Beck J Joiner S Fearnley J Sturman S Brandner S et al Heterozygosity at polymorphic codon 219 in variant
Creutzfeldt-Jakob disease Arch Neurol 2010 67 1021-1023
13 Gajdusek DC Zigas V Degenerative disease of the central nervous system in New Guinea the endemic occurrence of
kuru in the native population N Engl J Med 1957 257 974-978
14 Gajdusek DC Gibbs CJ Alpers M Experimental transmission of a Kuru-like syndrome to chimpanzees Nature 1966
209 794-796
15 Collinge J Whitfield J McKintosh E Frosh A Mead S Hill AF et al A clinical study of kuru patients with long
incubation periods at the end of the epidemic in Papua New Guinea Philos Trans R Soc Lond B Biol Sci 2008 363
3725-3739
本文id6indd 27本文id6indd 27 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
D⸻ ᢿ
ޤࡑࠨޣ
bull කේᕈ amp 㔺ᱧ䈮ട䈋䈩䇮ቅ⊒ᕈࡦࡊ߁ߦᢿ㧦ක≮ⴕὑ⸻ߩ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛
䋨㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪚㪡㪛䋩䈱⸻ᢿၮḰ䋨㸉㪄㪈䋩䉕ㆡ䈚䈩⸻ᢿ䈜䉎䇯㩷
bull 䉒䈏䈪ႎ๔䈘䉏䈩䈇䉎කේᕈ 㪚㪡㪛 䈲䈩⎬⤑⒖ᓟ 㪚㪡㪛㩷 㩿㪻㫌㫉㪸㩷 㫄㪸㫋㪼㫉㩷 㪾㫉㪸㪽㫋㩷 㪸㫊㫊㫆㪺㫀㪸㫋㪼㪻㩷 㪚㪡㪛㪑㩷
㪻㪚㪡㪛㪀䈪䈅䉎䇯㩷
bull 㪻㪚㪡㪛 䈱 㪉㪆㪊 䈲 㪚㪡㪛 䈪䈅䉎䈏䇮ᱷ䉍䈱 㪈㪆㪊 䈲䇮䊒䊤䊷䉪䈫䈳䉏䉎㕖䈪䇮ㅴⴕ
䈏Ყセ⊛ㆃ䈒䇮⊒propᣧᦼ䈮䈲ᵄ䈮ᦼᕈหᦼᕈ㔚䈏䈚䈭䈇䈖䈫䈮ᵈᗧ䈜䉎䋨㸋㪄㪉䋩䇯㩷
bull ᄌ㪚㪡㪛㩷㩿㫍㪸㫉㫀㪸㫅㫋㩷㪚㪡㪛㪑㩷㫍㪚㪡㪛㪀䈱⸻ᢿ䋺prop䈪⊒prop䈜䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮∛ೋᦼ䈮䈲ᯏ㓚ኂ
䈏⋡䈢䈭䈇䈭䈬ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䈫䈲䈭䉎⥃ᐥprop䉕๒䈚䇮㗡ㇱ㪤㪩㪠 䈪Ꮐฝਔኻ⒓ᕈ䈱ⷞᐥᨉ㜞
ାภ䈏䉂䉌䉏䉎䈭䈬䈱ᓽ⊛ᬌᩏᚲ䉕䈚䇮ஜᯏ㩿㪮㫆㫉㫃㪻㩷㪟㪼㪸㫃㫋㪿㩷㪦㫉㪾㪸㫅㫀㫑㪸㫋㫀㫆㫅㪑㩷㪮㪟㪦㪀⸻ᢿ
ၮḰ䋨㪉㪇㪇㪈䋩䋨㸋㪄㪊䋩䇮䈠䉏䉕ᡷ䈚䈢 㪜㫌㫉㫆㪚㪡㪛㩷 㩿㪜㪬㪀䈱⸻ᢿၮḰ䋨㪉㪇㪇㪏䋩䋨㸋㪄㪋䋩䉕䈇䈩⸻ᢿ䈜
䉎䇯
㩷
㸋㪄㪉䋮䊒䊤䊷䉪 㪻㪚㪡㪛䈱⸻ᢿၮḰ䋨䋩㪈㪃㩷㪉
ቅ⊒ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱⸻ᢿၮḰ䈮Ḱ䈝䉎䈏䇮䊍䊃ዱ῎⎬⤑⒖ᱧ䈏䈅䉍䇮ㅴⴕᕈ䈱ᄬprop䉕๒䈚䈢prop
䈲䇮ᵄ䈮䈩ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨㪧㪪㪛䋩䉕䉄䈭䈒䈩䉅䇮䈾䈿ታ䋨㫇㫉㫆㪹㪸㪹㫃㪼䋩䈫䈜䉎䇯
㸋㪄㪊㪅㩷ᄌ 㪚㪡㪛⸻ᢿၮḰ䋨㪮㪟㪦㩷㪉㪇㪇㪈䋩㪋㩷
I A ㅴⴕᕈߩprop
B ㆊ߇ 6 એࡩ
C ৻⥸ᬌᩏ㧘ߩ∔ᖚ߇ቯࠆ߈ߢ
D කේᕈߩนᕈߥ߇
E ኅᣖᕈ Creutzfeldt-Jakob ࠆ߈ߢቯࠍ∛
II A ⊒propೋᦼߩprop㧔ᛥޔߟ߁ਇޔή㑐ᔃޔ⥄㐽ޔᅦᗐ㧕
B ᜬ߿ߺcapࠆߔᏱᗵ㧔ߩߘߪࠆਔ㧕
C ᄬ
D ࠕޔࠕޔࡠࡒ
E prop
III A ᵄߢᦼᕈหᦼᕈ㔚㧔PSD㧕㒶ᕈ
B 㗡ㇱ MRI ਔⷞᐥᨉ㜞ାภߡߦ
IV A ᚳᬌߢᏱࡦࡊⰮoplus㓁ᕈ
ታ㧔definite㧕
ታ㧔probable㧕
㧔possible㧕⇼
I A ߩߚࠇߐߦ⊛∛ℂቇߟ߆㧘ࠅ߇
I ࠃ߅ II ߩ 45 㗄⋡ߣ III A ߣ III B ߩߔߚḩࠍ
I ࠃ߅ II ߩ 45 㗄⋡ߣ III A ߩߔߚḩࠍ
㪁ㅢᏱ䇮ᚳᬌ䈲ផᅑ䈚䈭䈇䇯䈢䈣䇮⥃ᐥprop䈏ᄌ㪚㪡㪛 䈮ว⥌䈚䇮㗡ㇱ㪤㪩㪠 䈪ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ䉕䉄䈭䈇䈪㩷
䈪䈅䉎䇯㩷
㪁㪁ᄢ䈍䉋䈶ዊ䈮䇮ᶏᄌൻ䈫 㪽㫃㫆㫉㫀㪻㩷㫇㫃㪸㫈㫌㪼 䉕䈉Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱ᴉ䉕䉄䉎䇯㩷
本文id6indd 28本文id6indd 28 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸋㪄㪋䋮ᄌ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱⸻ᢿၮḰ䋨㪜㪬㩷㪉㪇㪇㪏䋩㪏㩷
A ᔅ㗇ઙ
㪈㪅㩷ㆊ䈏 6 䊱એ䈱ㅴⴕᕈ䈱䊶prop䉕๒䈜䉎㩷
㪉㪅㩷৻⥸ᬌᩏ䇮䈱∔ᖚ䈏ቯ䈪䈐䉎㩷
㪊㪅㩷 䊍䊃䈱ਅ䊖䊦䊝䊮䉇⎬⤑⒖䈮䉋䉎ᴦ≮ᱧ䈏䈭䈇㩷
㪋㪅㩷ㆮવᕈ䈱વᕈᶏprop䈏ቯ䈪䈐䉎
B ⥃ᐥprop
એਅ䈱 5 䈧䈱prop䈱䈉䈤ዋ䈭䈒䈫䉅 4 䈧䉕䉄䉎
㪈㪅㩷⊒propೋᦼ䈱prop䋨ᛥ䈉䈧䇮ਇ䇮ή㑐ᔃ䇮⥄㐽䇮ᅦᗐ䋩㩷
㪉㪅㩷ᜬ䈜䉎cap䉂䉇Ᏹᗵ䋨䈅䉎䈇䈲䈠䈱ਔ䋩㩷
㪊㪅㩷ᄬ㩷
㪋㪅㩷 䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮䉮䊧䉝䇮䉳䉴䊃䊆䉝㩷
㪌㪅㩷prop
C ᬌᩏᚲ㩷
ቯ⸻ᢿ
ᄢ䈍䉋䈶ዊ䈮䇮ᶏᄌൻ䈫 florid plaque 䉕䈉Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱ᴉ䉕䉄䉎
䈠䈱䈱ᬌᩏᚲ
㪈㪅㩷ᵄ䈪ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨PSD䋩㒶ᕈ㩷
㪉㪅㩷㗡ㇱ MRI 䈮䈩ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ㩷
㪊㪅 ᚳᬌ䈪Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㓁ᕈ
D notinቇ⊛ᚲ
notinቇ⊛䈮㑐ㅪ䈏䈘䉏䈩䈇䉎䊍䊃䈎䉌䊍䊃䈻䈱વ䋨ャⴊ䈭䈬䋩
E ⸻ᢿ
㪈㪅㩷ታ 㩿difinite㪀
A ᔅ㗇ઙ䈫 C ᬌᩏᚲ䈱ቯ⸻ᢿ䉕ḩ䈢䈜
㪉㪅 䈾䈿ታ㩷 㩿probable㪀
A ᔅ㗇ઙ䈫 B ⥃ᐥprop䉕ḩ䈢䈚䇮C ᬌᩏᚲ䈪ᵄ PSD 㒶ᕈ䈫㗡ㇱ MRI 䈱ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ䉕
ḩ䈢䈜
䉁䈢䈲
A ᔅ㗇ઙ䉕ḩ䈢䈚䇮C ᬌᩏᚲ䈪ᚳᬌ䈮䉋䉎Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㓁ᕈ䈏䈘䉏䉎
㪊㪅 ⇼䈇㩷 㩿possible㪀
A ᔅ㗇ઙ䈫 B ⥃ᐥprop䉕ḩ䈢䈚䇮C ᬌᩏᚲ䈪ᵄ PSD 䈏㒶ᕈ
㪁㩷㫍㪚㪡㪛䈱⊒propᓟᦼ䈮䈲䇮⒘䈮 㪧㪪㪛 䉕䉄䉎䈖䈫䈏䈅䉎䇯㩷
㪁㪁㩷ㅢᏱ䇮ᚳᬌ䈲ផᅑ䈚䈭䈇䇯䈢䈣䇮⥃ᐥprop䈏 㫍㪚㪡㪛 䈮ว⥌䈚䋬㗡ㇱ㪤㪩㪠 䈪ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ䉕䉄䈭䈇䈪
䈪䈅䉎䇯㩷
ᧄޣ ᢥޤ 䉁䈪䈮ႎ๔䈘䉏䈩䈇䉎䊍䊃䈱₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈮䈲䇮කේᕈCJD䇮vCJD䈍䉋䈶䉪䊷䊦䊷䈱3㘃䈏
ሽ䈜䉎䇯䈖䈱ਛ䈪䇮䉒䈏䈪⊒prop䈏䈘䉏䈩䈇䉎䉅䈱䈲䇮කේᕈ CJD 䈱ਛ䈱 dCJD 䈫 vCJD 䈪䈅䉎䇯
⎬⤑⒖ᓟ amp
dCJD 䈱⸻ᢿ䈲䇮䉁䈝ቅ⊒ᕈ CJD 䈱⸻ᢿၮḰ䋨㸉-1䋩䈮ᴪ䈦䈩 CJD 䈱⸻ᢿ䉕ⴕ䈉䇯䈠䈱ᓟ䇮ㆊ䈮ฃ
䈔䈢ක≮ⴕὑ䉕䈚䇮⎬⤑⒖ᱧ䈏䈅䉏䈳 dCJD 䈫⸻ᢿ䈜䉎䇯ห䈮䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶᬌᩏ䈪ㆮ
વᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉕㒰ᄖ䈜䉎䇯
dCJD䈱 23䈲ฎ⊛䈭CJD䈱⥃ᐥ∛ℂ䉕๒䈜䉎䈪䈅䉎䋨㕖䊒䊤䊷䉪䋩䇯৻ᣇ䇮dCJD䈱
13 䈲∛ℂ䈪䊒䊤䊷䉪䈱䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusᴉ䉕䉄䉎䊒䊤䊷䉪䈪䈅䉍䇮Ყセ⊛ᓢㅴⴕᕈ䈱ㆇേᄬ
prop䈭䈬䉕๒䈚䇮䈪䉂䉌䉏䉎ᵄ䈱ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨periodic synchronous discharge PSD䋩䈏
本文id6indd 29本文id6indd 29 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
⊒prop 1 ᐕએ䈮䈲䈚䈭䈇䈭䈬䇮⥃ᐥprop䈏䈫䈲䈭䉎 1䇯䈠䈱䈢䉄䇮䊒䊤䊷䉪 dCJD 䈱⥃ᐥ
⸻ᢿၮḰ䋨䋩䈏ឭ䈘䉏䈩䈇䉎䋨㸋-2䋩1 2䇯
ᄌ amp
vCJD 䈲prop䈪⊒prop䈚䇮cap䉂䉇Ᏹᗵ䈭䈬䈱ᗵ㓚ኂ䉕⊒propೋᦼ䈮๒䈜䉎䈖䈫䈏ᄙ䈇 3䇯 ⸻ᢿ
䈲 WHO ⸻ᢿၮḰ䋨2001䋩䋨㸋-3䋩4䈮ᓥ䈦䈩ⴕ䈉䇯㗡ㇱ MRI 䈱 T2 ᒝ䉇 FLAIR 䈪䈱Ꮐฝኻ
⒓ᕈ䈱ⷞᐥᨉ㜞ାภ䋨pulvinar sign䋩䈲ᓽ⊛䈪䈅䉎䋨㸋-1䋩䇯䉒䈏ೋ䈱 vCJD prop䈪䈲⊒propᓟᦼ䈮
ᵄ PSD 䉕䉄 5䇮WHO 䈱⸻ᢿၮḰ䈱䇸䈾䈿ታ䋨probable䋩䇹䈱㗄䈮䇮䇸ᵄ䈮䈩ᓟᦼ䈮䈲ᦼᕈ
⥸ᕈⶄวᵄ䈏⒘䈮䉌䉏䉎䈖䈫䈏䈅䉎䇹䈏ട䈘䉏䈢 6䇯䈘䉌䈮䇮ャⴊ䈮㑐ㅪ䈚䈢 vCJD ⟕ᖚ䋨කේᕈ
prop䋩䉅ႎ๔䈘䉏 7䇮䈠䉏䉌䉕〯䉁䈋䈩ᡷ䈚䈢⸻ᢿၮḰ䋨2008䋩䈏 EU 䈎䉌䈘䉏䈢䋨㸋-4䋩8䇯ቯ⸻ᢿ
䈪䈲䇮䈮䈍䈔䉎ᓽ⊛䈭Ᏹ PrP 䈱ᴉ䋨∛ℂ䋯䉡䉢䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃䋩䉕䈜䉎ᔅⷐ䈏䈅䉎䇯ᚳᬌ
䈏ⴕ䉒䉏䉎䈖䈫䈏䈅䉎䈏䇮䈠䈱ᚻᛛ䈮ෂ㒾䈏䈉䈢䉄䇮⥃ᐥㆊ䈲ว⥌䈜䉎䈏 pulvinar sign 䈏䉂䉌䉏䈭䈇
䈭䈬䈮ㆡᔕ䈲㒢䉌䉏䉎䇯
㸋㪄㪈䋮㫍㪚㪡㪛 䈱 㪤㪩㪠㩷㪫㪉 ᒝ㩷
ਔ䈱ⷞᐥᨉ䋨ශ䋩䈮㜞ାภ䋨㫇㫌㫃㫍㫀㫅㪸㫉㩷 㫊㫀㪾㫅䋩䈏䉌䉏䉎䇯
䋨⧷㪚㪡㪛䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䊡䊆䉾䊃 㪛㪅㪘㪅㩷㪚㫆㫃㫃㫀㪼 ඳ䈱䈗ෘ
ᗧ䈮䉋䉎䋩
㩷
ᢥ₂
1 Noguchi-Shinohara M Hamaguchi T Kitamoto T Sato T Nakamura Y Mizusawa H et al Clinical features and
diagnosis of dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2007 69 360-367
2 Yamada M Noguchi-Shinohara M Hamaguchi T Nozaki I Kitamoto T Sato T et al Dura mater graft-associated
Creutzfeldt-Jakob disease in Japan clinicopathological and molecular characterization of the two distinct subtypes
Neuropathology 2009 29 609-618
3 Will RG Ward HJ Clinical features of variant Creutzfeldt-Jakob disease Curr Top Microbiol Immunol 2004 284
121-132
4 World Health Organization The revision of the surveillance case definition for variant CJD 1 ed Geneva Switzerland
WHO 2001
5 Yamada M The first Japanese case of variant Creutzfeldt-Jakob disease showing periodic electroencephalogram Lancet
2006 367 874
6 World Health Organization Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) and variant CJD (vCJD)
httpwwwwhointzoonosesdiseasesCreutzfeldt pdf
本文id6indd 30本文id6indd 30 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
7 Llewelyn CA Hewitt PE Knight RS Amar K Cousens S Mackenzie J et al Possible transmission of variant
Creutzfeldt-Jakob disease by blood transfusion Lancet 2004 363 417-421
8 2008426EC Commission Decision of 28 April 2008 amending Decision 2002253EC laying down case definitions for
reporting communicable diseases to the Community network under Decision No 211998EC of the European Parliament
and of the Council (notified under document number C(2008) 1589) [cited 2012 May 14] Available from
httpeur-lexeuropaeuLexUriServLexUriServdouri=OJL2008159004601ENHTML
本文id6indd 31本文id6indd 31 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ψ㧚ߩ∛ࡦࡊᴦ≮
ޤࡑࠨޣ
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈲䈇䈦䈢䉖⊒prop䈜䉎䈫ㅴⴕᕈ䈪⥌ᱫ⊛䈭ᄌᕈ∔ᖚ䈪䈅䉍䇮ᴦ≮䈲ኻprop≮ᴺ䈱䉂䈪䇮
ㅴⴕ䉕ᛥ䈜䉎䈖䈫䈏䈘䉏䈢ᴦ≮ᴺ䈲䈭䈇䇯㩷
bull ⥃ᐥ㛎䈏ⴕ䉒䉏䈩䈐䈢䋺㩷
㽲䉨䊅䉪䊥䊮ญ䈅䉎䈇䈲ᛩਈ䈮㑐䈚䈩䈲䉌䈎䈭ലᕈ䈲䈘䉏䈩䈇䈭䈇䇯䉁䈢㓚ኂ䈱
䈏ᄙ䈒䇮ផᅑ䈲䈘䉏䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽳䊐䊦䊏䊦䉼䊮䈲䉌䈎䈭ലᨐ䈲䉄䉌䉏䈝䇮ᧄ䈮䈍䈔䉎㛎䉅䈭䈒ᕈ䈏ਇ䈪䈅䉎
䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽴䊄䉨䉲䉰䉟䉪䊥䊮ญ䈅䉎䈇䈲ᛩਈ䈮㑐䈚䈩䇮䉁䈪ലᕈ䈲䈘䉏䈩䈍䉌䈝䇮ᧄ䈮䈍
䈔䉎㛎䉅䈭䈒ᕈ䈏ਇ䈪䈅䉎䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽵䊕䊮䊃䉰䊮⎫ቶᜬᛩਈᴺ䈮䉋䉎ലᨐ䈲䈘䉏䈩䈍䉌䈝䇮ᄖ⑼⊛ᚻᛛ䉕ⷐ䈜䉎䈢䉄ផᅑ
䈘䉏䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
bull prop䈏ㅴⴕ䈚ญ៨ข䈏㔍䈫䈭䈦䈢႐ว䈲䇮㥦䈭䈬䈮䉋䈦䈩ᩕ㙃䈏ⴕ䉒䉏䉎䈏䇮
䈭䉣䊎䊂䊮䉴䈲䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪈䋩䇯㩷
bull 䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈮ኻ䈚䈩䈲䇮䉪䊨䊅䉷䊌䊛䉇䊋䊦䊒䊨䈏䈘䉏䈩䈇䉎䈏䇮䈭䉣䊎䊂䊮䉴䈲䈭䈇
䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪈䋩䇯
ޤᧄᢥޣ
Creutzfeldt-Jakob ∛䋨Creutzfeldt-Jakob disease CJD䋩ߦઍޔߪ∛ࡦࡊߩࠆࠇߐቅ⊒ᕈޔ₪
ᓧᕈޔኅᣖᕈ㧔ㆮવᕈ㧕ߦಽ㘃ߣࠆߔprop⊑ࠎߚߞޔࠇߐㅴⴕᕈߢ⥌ᱫ⊛ߥᄌᕈ∔ᖚޕࠆߢ
ᱜᏱ䈱䊒䊥ࠆߔሽߦᱜᏱ߇ᗵᨴ䈱䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨scrapie prion protein PrPSc䋩ޔߪߢ∛ࡦࡊ
䉥䊮Ⱞoplus䋨cellular prion protein PrPC䋩ࠍਇṁᕈߩ PrPScߣㅧᄌൻࠍዉߩߘޔߒㆊߢ
㓚ኂࠍᒁ߈ߣߔߎޕࠆࠇࠄ߃PrPCࠄ߆ PrPScߩㅧᄌൻ߿⫾ࠍ㒖ኂޔ‛ࠆߔPrPScߩಝ㓸
ᕈࠍᛥޔ‛ࠆߔᄌᕈࠍᛥޔࠇߐࡦ߇‛ࠆߔ⥃ᐥ߇ⴕޕࠆߡࠇࠊ
ࠄ߆PrPCޔ߇ߚߞߢࠕࡑరޔߪࡦ PrPScߩォ߿ PrPScߩ⫾ࠍ㒖ኂߔ
ᖚ∛ࡦࡊߪߢᧄޕߚࠇࠊⴕ߇ᐥ⥃ߢ∛ࡦࡊޔࠇߐႎ๔߇ߣߎࠆലᨐࠆ 31
ࠍኻߡߒߣⴕޔࠇࠊ৻ㆊᕈߩലᨐ߇ 12 ᐔဋߪലᨐߩߎ߇ߚࠇߐ⋠ᵈࠇࠄߺߦ387 2㨪4
ㅳ㑆ߢᶖᄬޕߚߒ৻ᣇࡦߢᴦ≮ਛߦᯏ㓚ኂ߇ ߚߒߦ76 ᐥ⥃ߩߢࡦࡈޕ1
ߪߢ2 32 ࠍኻߦⴕޔࠇࠊߪ 6 ߦᯏ㓚ኂޔࠇࠄߺ߇ߥ߆ࠄലᨐߪߥࠇࠄ
ߚࠇࠊⴕߢ⧷ޕߚߞ߆ PRION-1 study 3ߪߢ 107 ࡦࡊߩ∛ᖚࡦߡ߅ߦᴦ≮⟲
38 ޔ㕖ᴦ≮⟲ 69 ߦಽߡߌᲧセ߇ⴕޕߚࠇࠊሽ₸ߪᴦ≮⟲ߢ㕖ᴦ≮⟲ࠅࠃ㜞ޔ߇ߚߞ߆
㊀propᐲߢᱜࠍⴕޔߣ߁ਔߦᏅޕߚߞ߆ߥߪᴦ≮⟲ߜ߁ߩ 4 ߦ৻ㆊᕈߩ⥃ᐥ⊛ᡷༀ߇ࠇࠄ
߇ᯏ㓚ኂߪޕߚ 20 ޕߚࠇࠄߺߦ
NMDAޔߡߒߣ㕖㤗ᕈcapߪࡦࡇࡈ ฃኈ㒖ኂࠍޔߒⴊᶧ㑐㐷ࠍኈᤃߦㅢ
ㆊࠆߔ28ޔߢ ฬߩ CJD ᖚࠍኻ13ޔߦ ฬߦታ15ޔ߇ ฬ߇ࡏࡊߦᛩਈߚࠇߐ ޕ4
ᯏᬌᩏߢ 2 ⟲㑆ߦᗧᏅ߇ߚࠇࠄߺ߇ᓟߪߢᏅޕߚߞ߆ߥ߇
ߥ߇ႎ๔ߛᧂߦߣᕈޔലᕈޔ߇ࠆߡࠇࠄㅴ߇ᐥ⥃ߢᎺߪࡦࠨ
ޕ
ࠚࡈࠨࡐࡦࠨࡦࡍpentosan polysulfate PPSࡦࡄࡋߪ㘃ߩ⎫ൻᄙޔߢ㑆ᕈ
Ἳ߿㑐Ἳߩᴦ≮ޕߚ߈ߡࠇࠄߦേ‛ᗵᨴታ㛎ޔߢᗵᨴ೨ᓟߦቶᛩਈࠅࠃߦ⊒propㆃ
本文id6indd 32本文id6indd 32 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ᑧലᨐޕࠆ߇PPS ቶᜬᛩਈᴺߪ⧷䈪ᄌ CJD㩷 㩿variant CJD vCJD㪀 ߦኻߡߒೋߡⴕ
ࠇࠊ ∛ࡦࡊߢᧄޔ5 11 ߦኻߡߒⴕޕߚࠇࠊว૬propޔߪᄙߩߊߢ CT ⎬⤑ਅ߇
ߚࠇࠄ ߢᎺޕ6 15 propએⴕޔࠅ߅ߡࠇࠊߥᴦ≮ޕࠆߢหᴦ≮ࠍⴕߚߞ vCJD ᖚߩ
ሽᦼ㑆ޔߪ ߩ㧙ࡠࡦ vCJD ߡࠇߐߪ߆ࠆ߈ߢ㒐ࠍㅴⴕޔ߇㐳ߦ߆ࠄࠅࠃ⟲
ޕߥ
ߣߎࠆࠇࠊⴕ߇ᩕ㙃ߡߞࠃߦߤߥ㥦ޔߪ႐วߚߞߥߣ㔍߇ญ៨ขߒㅴⴕ߇prop
ޕߥߪࡦࡆߥߚߞߣࠆߔᡷༀࠍᓟޔߒ߆ߒޕᄙ߇
CJD ࡠࡒਅᕈ⊹ߪࠆᕈ⊹ޔߡߒኻߦࡠࡒࠆߒߒߦㆊਛߩ
߇ࠆߡࠇߐ߇ࡠࡊࡃ߿ࡓࡄࡠߡߒߣ≯ᴦߩ ޕߥߪࡦࡆߥޔ7
ᢥ₂
1 ጊᄦ ᶆస⟤ ဝ⟵ᄦ ਛፉ㓷䋮䉪䊨䉟䉿䊐䉢䊦䊃䊶䊟䉮䊑∛䈮ኻ䈜䉎 Qinacrine ᴦ≮ ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄ 㔍ᴦᕈ∔ᖚస 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ ᐔᚑ 15 ᐕᐲ䊶
ಽᜂႎ๔ᦠ 2004 pp113-124
2 Haiumlk S Brandel JP Salomon D Sazdovitch V Delasnerie-Lauprecirctre N Laplanche JL et al Compassionate use of
quinacrine in Creutzfeldt-Jakob disease fails to show significant effects Neurology 2004 63 2413-2415
3 Collinge J Gorham M Hudson F Kennedy A Keogh G Pal S et al Safety and efficacy of quinacrine in human prion
disease (PRION-1 study) a patient-preference trial Lancet Neurol 2009 8 334-344
4 Otto M Cepek L Ratzka P Doehlinger S Boekhoff I Wiltfang J et al Efficacy of flupirtine on cognitive function in
patients with CJD A double-blind study Neurology 2004 62 714-718
5 Todd NV Morrow J Doh-ura K Dealler S OHare S Farling P et al Cerebroventricular infusion of pentosan
polysulphate in human variant Creutzfeldt-Jakob disease J Infect 2005 50 394-396
6 Tsuboi Y Doh-Ura K Yamada Tet al Continuous intraventricular infusion of pentosan polysulfate clinical trial against
prion diseases Neuropathology 2009 29 632-636
7 Kojovic M Cordivari C Bhatia K Myoclonus disorders a practical approach for diagnosis and treatment Ther Adv
Neurol Disord 2011 4 47-62
本文id6indd 33本文id6indd 33 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ω㧚ߩ∛ࡦࡊᖚኅᣖߦኻࠆߔᔃℂળ⊛ᡰេ
ޤޤࡑࠨޣ
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈱䉋䈉䈮ᄢ䈐䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢䇱䈏䇮ᔶ䉍䇮ᖤགྷ䇮⧰ᖠ䇮ਇ䈭䈬䉕ᛴ䈒䈱䈲⥄ὼ䈭䈖䈫
䈪䈅䉎䈫ℂ⸃䈜䉎䈖䈫䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᄙ䈒䈱䈲䇮㑆䈱ㆊ䈫䈫䉅䈮⥄䉌ታ䈮ะ䈐ว䈇ᜬ䈤䉕ᢛℂ䈚䈩䈇䈒ജ䉕䉅䈦䈩䈇䉎䇯ᓥ䈦䈩䇮
ᔃℂᡰេ䈱⋡ᮡ䈲䇮ਇ䉇ᔃcap䈱シ䉇⸃ᶖ䈪䈲䈭䈒䇮䇱䈱ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈱ㆊ䉕ℂ⸃䈚䇱䈱
ᜬ䈤䉕ቯ䈞䈝䈮䈐⪭䈤䈇䈩䉎䈖䈫䈪䈅䉎䇯㩷
bull 䈲䈢䈫䈋෩䈚䈇ኈ䈪䉅ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈩䈇䉎䈫ᗵ䈛䉌䉏䉎䈫ᜬ䈤䈏⪭䈤䈒䉅䈱䈭䈱䈪䇮∔ᖚ
䈮㑐䈚䈩ᱜ䈪චಽ䈭ᖱႎ䉕㓝䈘䈝䈮䉒䈎䉍䉇䈜䈒ᐲ䈪䉅વ䈋䉎䈖䈫䈲ᄢ䈐䈭ᔃℂᡰេ䈫䈭䉎䇯ฦ
ᖱႎḮ䉇䇸䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䇹䈭䈬䈱ᒰ䈱䉅䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᔃℂળ⊛ᡰេ䈮䈲䇮කᏧ䇮⋴䇮ᔃℂኾ㐷䇮ක≮䉸䊷䉲䊞䊦䊶䊪䊷䉦䊷䇮ㆮવ䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫
ኾ㐷䈭䈬䈱ㅪ៤䈏ᗧ⟵䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᖚ䊶ኅᣖ䈮䈍䈇䈩ᛥ䈉䈧ᘒ䈏⇼䉒䉏䉎䈫䈐䈲䇮⑼ක䈮⋧䈜䉎䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯
ᧄޣ ᢥޤޤ
㧔㧕߇ޘ㑆ߡߌ߆ࠍ⥄りߩജߢᔃℂ⊛ߦᴫߦㆡᔕߊߡߒㆊࠍℂ⸃ߒࠆ 1 2 3 4
ᄢ䈐䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢䇱䈏ᔃℂ⊛䉲䊢䉾䉪䉇ᔶ䉍䇮ᖤགྷ䇮ਇ䈭䈬䉕ᗵ䈛䉎䈖䈫䈲⥄ὼ䈭䈖䈫䈪䈅䉎䇯䈚
䈎䈚䇮䈾䈫䉖䈬䈱䇱䈲䇮㑆䈱ㆊ䈫䈫䉅䈮⥄ಽ䈱ജ䈪ታ䈮ะ䈐ว䈇ᜬ䈤䉕ᢛℂ䈚䈩䈇䈒ജ䉕ᜬ䈦
䈩䈇䉎䇯৻⥸⊛䈮䈖䈉䈚䈢ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈮䈲2-3ᐕ䈎䈎䉎䈫䈘䉏䇮ᒰೋ䈲ᄢ䈐䈭ᔶ䉍䉇䈭䈬䈏䈒䈖䈫䉅䈅
䉎䈏䇮ೞ䈭∔ᖚ䈏⋡䈱೨䈮䈅䉎એ䇮䇱䈱ᖠ䉂䉇⧰䈚䉂䉕䈭䈒䈜䈖䈫䈲䈪䈐䈭䈇䇯ᓥ䈦䈩䇮ᔃℂᡰេ
䈱⋡ᮡ䈲䇮ᔃℂ⊛㗴䈱シ䉇⸃ᶖ䈪䈲䈭䈒䇮䊒䊥䉥䊮∛䈮⋥㕙䈚䈢ᖚ䇮ኅᣖ䈱ᜬ䈤䉕ℂ⸃䈚䇮ᔃ
ℂ⊛ㆡᔕㆊ䉕䉎䈖䈫䈪䈅䉎䇯䈠䈱㓙䇮ᖚ䇮ኅᣖ䈱⪲䈮䈮䉕䈔䈩䇱䈱ᜬ䈤䈱ℂ⸃
䈮ോ䉄䇮㗴⸃䈮䉌䈝䇮ᔶ䉍䉇⧰䈚䉂䉇䉅ቯ䈞䈝䈮䉄䈭䈏䉌䈒䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯ᕆ䈇䈪∛
䉕ฃ䈔䉏䉎ᔅⷐ䈲䈭䈒䇮ᜬ䈤䈱ᢛℂ䈮䈲㑆䈏ᔅⷐ䈫વ䈋䉎䈖䈫䉅䈪䈅䉎䇯䉁䈢䇮䇱䈏ක≮
䈮ኻ䈜䉎ਇḩ䉕ㅀ䈼䈢䈫䈐䈮䈲䇮ᔃℂᡰេ䈲䇮ᖚ䇮ኅᣖ䈱ਇḩ䉕ቯ䈞䈝䈮䉄䈩ℂ⸃䈚䉋䈉䈫䈜
䉎ᆫ䉕䈜䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯㸍-1 䈮䊒䊥䉥䊮∛䈱ᖚ䊶ኅᣖ䈮৻⥸⊛䈮䉋䈒䉌䉏䉎ᔃℂ⊛ᴫ䈱
䉕䇮㸍-2 䈮ኅᣖ䈱ⷐᦸ䈱䉕䈜䇯
本文id6indd 34本文id6indd 34 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ωг㧚ߩ∛ࡦࡊᖚኅᣖߊࠃߦࠆࠇࠄᔃℂ⊛ᴫ 1 2 4
㧨ߦ⥸∛ࡦࡊ㑐ߡߒ㧪
bull ⓭ὼ䈱⊒prop䉇ᕆㅦ䈭∛䈱ㅴⴕ䇮䈅䉎䈇䈲䇮prop䉇prop䈱䈅䉌䉒䉏䈮ኻ䈜䉎⊛䉲䊢䉾䉪䉇േ䇮ᔃcap㩷
bull ᩮᧄ⊛䈭ᴦ≮ᴺ䈏䈭䈇䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᦸᗵ㩷
bull ⊒prop䈚䈩䈎䉌⸻ᢿ䈏䈧䈒䉁䈪㑆䈏䈎䈎䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈭䈇䉁䉁prop䈏ᖡൻ䈚䇮⸻ᢿ䈏䈧䈇䈢ᓟ䈲
ਇᴦ䈱∛䈪䈅䉎䈖䈫䇮ㄭ䈇ᖚ䈏ᱫ䉕ㄫ䈋䉎䈫䈇䈉䈖䈫䉕䉌䈘䉏䈩䈱⊛䉲䊢䉾䉪䉇䇮䈠䉏䉁䈪⸻ᢿ䈏䈧䈎
䈭䈎䈦䈢䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ਇାᗵ䇮ᙍ䉍㩷
bull ኅᣖ䈱ᴫ䈮ኻ䈜䉎ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈮䈲㑆䈏䈎䈎䉎䈏䇮䈠䉏䉋䉍䉅ᣧ䈇䉴䊏䊷䊄䈪ᖚ䈱prop䈏ㅴⴕ䈜䉎䈢䉄䈮
䈛䉎䇮ᔃℂ⊛䈮ਇቯ䈭ᘒ㩷
bull ∛䈱ㅴⴕ䈫䈫䉅䈮ኅᣖ䈏ᖚ䈫ᗧᕁ⇹ㅢ䈏䈪䈐䈭䈒䈭䉎䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᔃℂ⊛⧰cap㩷
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈮㑐䈜䉎䉇ℂ⸃䈏චಽ䈪䈅䉎䈫䈲䈇㔍䈇ක≮䉴䉺䉾䊐䈱േ䈮ኻ䈜䉎⧦䈤䉇ᙍ䉍䇮ਇḩ䇮ਇ
ାᗵ㩷
bull ᔃℂ⊛䈮䈏䈭䈇ᘒ䈪䇮ක≮䉇䈱䇱䈮ኻ䈜䉎䇱䈭ਇḩ䈏䈛䈢႐ว䈮䉌䉏䉎䇮ᒝ䈇ᔶ䉍䉇⧦
䈤㩷
bull ≮㙃ක≮ᯏ㑐䈻䈱ォ㒮䉕ឭ䈘䉏䉎䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᙍ䉍䉇ਇḩ㩷
bull Ꮧዋ∔ᖚ䉉䈋ᖱႎ䈏ਇ䈚䈩䈇䉎䈖䈫䉇㔍⸃䈭∔ᖚ䊜䉦䊆䉵䊛䈭䈬䈮䉋䉎䉇ਇ㩷
bull 䈭ේ䈏䉒䈎䉌䈭䈇䈖䈫䈮䉋䉎⧦䈤䉇䇸䈭䈟䋿䇹䇸䈬䈉䈚䈩䋿䇹䈫䈇䈉ᜬ䈤㩷
bull ળ䉇䈱䇱䈎䉌䈱䉕䉃ⷞ䈮ኻ䈜䉎䈫䉁䈬䈇䉇ᔶ䉍㩷
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈫䈇䉒䉏䈢䈫䈐䈱䇮䈱ኅᣖ䈻䈱ㆮવ䈱ᔃ㈩㩷
bull ᖚ䈏ᕆ䈮䈏䈪䈐䈭䈒䈭䉎䈭䈬䈱ᴫ䈪䇮ኅᣖ䈏⊛䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢႐ว䈱ਇ䉇䉴䊃䊧䉴㩷
bull ᖚ䈱䈮䈅䈢䉎႐䈫䈚䈩䈱䉴䊃䊧䉴䇮⊛ᜂ㩷
bull ᖚ䈏䈒䈭䈦䈢ᓟ䈱ኅᣖ䈱䈇ᔃcap䇮ᖤགྷ㩷
㧨ߩ∛ࡦࡊᗵᨴᕈߦ㑐ㅪߡߒ㧪
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈱ᗵᨴᕈ䈮ኻ䈜䉎ਇ䉇䈫䉁䈬䈇㩷
bull 䈬䈱ᐲ䈱ᗵᨴᕈ䈎䉒䈎䉌䈭䈇䈖䈫䈮䉋䉎ਇ䇮㩷
bull 䈱ᗵᨴ䈮㑐䈜䉎ਇ㩷
bull ᗵᨴ㒐䈱䈢䉄䈮䈱ᖚ䈫䈭䉎ᛒ䈇䉕䈘䉏䉎䈖䈫䈱ਇᔟᗵ㩷
bull ක≮䉇䈱䇱䈮䈍䈔䉎ᗵᨴᕈ䈮㑐䈜䉎ㆊᔕ䉇⸃䇮䈮䉋䈦䈩ᒁ䈐䈖䈘䉏䉎ᔶ䉍䇮⧦䈤䇮ਇᔟ
ᗵ㩷
bull ⸃䉇䉕ฃ䈔䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈖䈫䈎䉌䈱䇱䈮ኻ䈚䈩ᖚ䈱ᴫ䉕䉥䊷䊒䊮䈮䈜䈖䈫䈏䈪䈐䈭䈇䈖䈫䈮
䉋䉎䉴䊃䊧䉴㩷
bull ᴫ䉕䈦䈢ᣖ䉇䈱䇱䈏ᛴ䈒ᗵᨴᕈ䈱ਇ䈮ኻ䈚䈩䇮ᖚ䈱ኅᣖ䈏䉕䈦䈢䉍䈚䈢䉍䈚䈭䈔䉏䈳
䈭䉌䈭䈇䈖䈫䈮ኻ䈜䉎䉴䊃䊧䉴㩷
bull ⎬⤑⒖䈭䈬䈮䉋䉎ᗵᨴ䈏ේ䈪ኅᣖ䈏䊒䊥䉥䊮∛䉕⊒prop䈚䈢䈫䈐䈱ᔶ䉍䉇ήᔨ䈘䇮䉇䉎䈞䈭䈘䈭䈬䈱ᗵᖱ㩷
bull ᚻⴚ䈭䈬䈪ᗵᨴ䈚䈩䈇䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈫વ䈋䉌䉏䈢႐ว䈱䉴䊃䊧䉴䇮ਇ䇮ᔶ䉍㩷
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛ኅ䈱ᧂ⊒prop䈮䈍䈇䈩䇮ㆮવ䈚䈩䈇䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈱䈪䇮䈱∔ᖚ䈪ᄖ⑼ᚻⴚ䉕ฃ䈔䉎
䈫䈐䈭䈬䈮䈲ᗵᨴ㒐䈱䈢䉄䈮ක≮䈮વ䈋䉎䉋䈉䈮䈫䈇䈦䈢ᵈᗧ䉕䈘䉏䉎䈖䈫䈮䈉ਇ䇮ਇᔟᗵ㩷
䇱䈲ᴫ䈮䉋䉍䇱䈭ᔃℂᴫ䈮䈅䉎䈏䇮ක≮䈏৻⥸⊛䈮䉋䈒䉌䉏䉎ᴫ䉕䈦䈩䈍䈒䈖䈫䈪ᖚኅᣖ䈮ኻ
䈜䉎ℂ⸃䈏䉁䉎䇯䉁䈢䇮ᖚኅᣖ⥄り䉅ห䈛䉋䈉䈭ᴫ䈮䈅䉎䇱䈱ᴫ䉕䉎䈖䈫䈪䇮䇸⥄ಽ䈲䈵䈫䉍䈪䈲䈭䈇䇹䇸ห
䈛䉋䈉䈮ᕁ䈦䈩䈇䉎䉅䈇䉎䈱䈣䇹䈫ᗵ䈛䉎䈖䈫䈏䈪䈐䉎䇯⥄ಽ䈫䈲䈭䉎ᜬ䈤䉅䈅䉎䈖䈫䉕䈦䈩䇮ⷞ㊁䈏ᐢ䈏䉎႐ว
䉅䈅䉎䇯䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䈭䈬䈱ᒰ䈱ᵴേ䈮ෳട䈚䈢䉍䇮ㆊ䈱ᖚኅᣖ䈱ᗧᩏ䈱ႎ๔䈭䈬
䉕䈢䉍䈜䉎䈖䈫䈪䇮ห䈛䉋䈉䈭႐䈮䈇䉎䈢䈤䈏䈬䈱䉋䈉䈭ᜬ䈤䈪䈇䉎䈱䈎䉎䈖䈫䉅ᗧ⟵䈪䈅䉎䇯
本文id6indd 35本文id6indd 35 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ωг㧚ࡦࡊ∛ᖚߩኅᣖࠍኻߚߒߣ߈ขࠅᩏࠄ߆ᓧߚࠇࠄⷐᦸߩ 1 2 4
䋼⸻≮႐䈱ක≮䈮ኻ䈚䈩䋾㩷
bull ᖚ䈱ᕆỗ䈭∛䈱ᖡൻ䈮ኻ䈚䈩䇮ኅᣖ䈮䈩䈇䈰䈇䈮䈚䊐䉤䊨䊷䈚䈩䈾䈚䈇㩷
bull ∛㒮䈏䇮∛䈮ኻ䈚䈩ℂ⸃䉕䉄䇮ㆊ䈭ᗵᨴ㒐䈭䈬䈪ኅᣖ䈱り⊛䊶⊛ᜂ䉕Ⴧ䉇䈘䈭䈇䉋䈉䈮ข
䉍䉖䈪䈾䈚䈇㩷
bull ⸻ᢿ䉕䈚䈢∛㒮䈪䈪䈐䉏䈳ᦨᦼ䉁䈪㒮䈘䈞䈩䈾䈚䈇䈏䇮ήℂ䈪䈅䉏䈳䈠䈱ᓟ䉅ᖱႎ䉕䈜䉎䈭䈬ജ䈮䈭䈦䈩
䈾䈚䈇㩷
䋼䉇ෘഭ⋭䈮ኻ䈚䈩䋾㩷
bull ฃ䈔䉏∛㒮䉕Ⴧ䉇䈚䈩䈚䈇㩷
bull ฦᐲ䉕䈜䉎㓙䈮䇮∛䈱ᄌൻ䈏ᕆㅦ䈭䈱䈪䇮ᚻ䈐䉕ㅦ䉇䈎䈮ⴕ䈦䈩䈚䈇㩷
bull කᏧ䉇⋴Ꮷ䈱ኻᔕ䈏৻ቯ䈱䊧䊔䊦䈮⥋䉎䉋䈉䈮ᖱႎឭଏ䇮ᢎ䉕ⴕ䈦䈩䈾䈚䈇
㧔㧕ᖱႎឭଏߩలታߪᔃℂᡰេࠆߥߣ 1 2 3 4
䈲䇮䈢䈫䈋෩䈚䈇ᴫ䈪䉅ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈩䈇䉎䈫ᗵ䈛䉌䉏䉎䈫䈐䈱䈾䈉䈏䇮ᜬ䈤䈏⪭䈤䈒䈖䈫䈏
ᄙ䈇䇯ᓥ䈦䈩䇮䊒䊤䉟䊋䉲䊷䈱䉁䉅䉌䉏䈢႐ᚲ䈫㑆䉕䉅䈉䈔䈩䇮∔ᖚ䈮㑐䈚䈩ᱜ䈪චಽ䈭ᖱႎ䉕㓝䈘䈝
䈮䉒䈎䉍䉇䈜䈇⪲䈪વ䈋䉎䈖䈫䈏䇮ᄢ䈐䈭ᔃℂᡰេ䈫䈭䉎䇯⸻ᢿᒰೋ䈲㗡䈏䈦oplus䈮䈭䈦䈩䈏㗡䈮
䉌䈭䈇႐ว䉅䈅䉎䈱䈪䇮৻ᐲ䈚䈢䈖䈫䈪䉅વ䉒䈦䈩䈇䉎䈎㓐䈚䈭䈏䉌ᔅⷐ䈮ᔕ䈛䈩ᐲ䈪䉅
䈚䇮⇼䈮ኻ䈚䈩ৼካ䈮䈋䈩䈇䈒䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯ᒰ䇸䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䇹䉕
䈚䈢䉍䇮㔍∛ᖱႎ䉶䊮䉺䊷䈱䉰䉟䊃䉇䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䉟䊃䈭䈬䈱ᖱႎ䉕વ䈋䈢䉍䈜䉎䈖䈫䉅䈪䈅䉎
䋨㸍-3䋩䇯
Ωг㧚ߦ∛ࡦࡊ㑐ࠆߔᖱႎࠨ
٤䊒䊥䉥䊮∛䈱䊖䊷䊛䊕䊷䉳 httpprionuminjpindexhtml
٤㔍∛ᖱႎ䉶䊮䉺䊷䈱∔ᖚᖱႎ䊖䊷䊛䊕䊷䉳 䊒䊥䉥䊮∛䋨䋱䋩䉪䊨䉟䉿䊐䉢䊦䊃䊶䊟䉮䊑∛䋨CJD䋩 httpwwwnanbyouorjpentry80
䊒䊥䉥䊮∛䋨䋲䋩䉭䊦䉴䊃䊙䊮䊶䉴䊃䊨䉟䉴䊤䊷䊶䉲䊞䉟䊮䉦䊷∛䋨GSS䋩 httpwwwnanbyouorjpentry88
䊒䊥䉥䊮∛䋨䋳䋩⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop䋨FFI䋩 httpwwwnanbyouorjpentry51
٤䊒䊥䉥䊮∛ᖚኅᣖ䈱ᣇ䇱䇮䊒䊥䉥䊮∛䈱䊥䉴䉪䈱ਇ䈱䈅䉎ᣇ䇱䈻䈱䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫 䋨䊒䊥䉥䊮∛䊖䊷䊛䊕䊷䉳䋩 httpprionuminjpprioncounselinghtml
٤䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䋨ᣣᧄ䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdnetjp
٤CJD Support Network䋨⧷䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdsupportnet
٤Creutzfeldt-Jakob Disease Foundation䋨䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdfoundationorg
本文id6indd 36本文id6indd 36 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㧔㧕ߥޘኾ㐷ߩㅪ៤߇ᗧ⟵ 4
䇱䈱ᔃℂળ⊛ᡰេ䈮䈧䈇䈩䈋䉎㓙䈮䈲䇮කᏧ䇮⋴䈱䈾䈎䇮ᔃℂኾ㐷䇮ක≮䉸䊷䉲䊞䊦䊶
䊪䊷䉦䊷䈭䈬䈏ട䉒䈦䈩䈚ว䈇䇮ኒ䈮ㅪ៤䈚䈩䈇䈒䈖䈫䈏ᓎ䈮䈧䈖䈫䈏ᄙ䈇䇯ㆮવᕈ䈏⇼䉒䉏䉎prop
䈪䈲䇮⥃ᐥㆮવኾ㐷ක䉇ቯㆮવ䉦䉡䊮䉶䊤䊷䈫䈱ㅪ៤䉅ᦸ䉁䉏䉎䇯㩷
㧔㧕ᛥߟ߁ᘒޔߪ߈ߣࠆࠇࠊ⇼߇⑼කࠆߔ⋦ߦ 1
ᖚ䊶ኅᣖ䈮䈍䈇䈩䇮㘩ਇᝄ䇮㘩ㆊᄙ䉇䇮ਇ䇮ㆊᄙ䇮ಽ䈱ᄌേ䇮䈠䈱䇮ᛥ䈉䈧ᘒ䈏⇼
䉒䉏䉎ᴫ䈏䉂䉌䉏䈢႐ว䈲䇮⑼ක䉇ᔃ≮⑼ක䈮⋧䈜䉎䇯䊒䊥䉥䊮∛䈮⋥㕙䈚䈩㘩ਇᝄ䉇ਇ
䈭䈬䈏䉂䉌䉏䉎䈖䈫䈲䈅䉎ᐲ䈲ᱜᏱ䈭ᔃℂᔕ䈪䈅䉎䈏䇮䈠䉏䈏䈮ᒝ䈎䈦䈢䉍㐳䈒䈇䈢䉍䈚䈢
႐ว䈮䈲⑼⊛ᴦ≮䈏䈭႐ว䉅䈅䉎䇯䊒䊥䉥䊮∛ᖚ䊶ኅᣖ䈮⋥ធធ䈜䉎ක≮䈲䇮䈇䈧䈪䉅䈠䈉
䈚䈢ኾ㐷ኅ䈏น䈪䈅䉎䈖䈫䉕વ䈋䈭䈏䉌䇮㘩䉇䈱㗴䉇ಽᄌേ䈭䈬䈱ళ䉕䉼䉢䉾䉪䈚䇮
ᔅⷐ䈮ᔕ䈛䈩ኾ㐷ኅ䈮⋧䈜䉎䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯㩷
ᢥ₂
1 ᥓ⧷ሶ䋮ᖚ䊶ኅᣖ䈮ኻ䈜䉎ᔃℂળ⊛ᡰេ䋨䋱ㇱ䊒䊥䉥䊮∛䋬Σ䋮䊍䊃䊶䊒䊥䉥䊮∛䋮21䋩䋮ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄㔍ᴦᕈ∔ᖚస䇸䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䋨䋩䋮䊒䊥䉥䊮
∛䈫ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䋮㊄ේemsp䋻2010䋮pp213-219䋮
2 ᥓ⧷ሶ䋮୶ℂ⊛㗴䈫ᔃℂᡰេ䋨11䋩 䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008ᐕemsp䋩䋬ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄䊶㔍ᴦᕈ∔ᖚస 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䋨ਥછ Ỉ⧷
ᵗ䇮㓸છ 㤥ጤ⟵ਯ䋩䋮2008 pp123-140䋨䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䈱䊖䊷䊛
䊕䊷䉳䈭䈬䈎䉌䉻䉡䊮䊨䊷䊄น䋩httpprionuminjpguidelineindexhtml
3 ᥓ⧷ሶ 䊒䊥䉥䊮∛ᖚኅᣖ䈱ᣇ䇱䈻䈱䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫ᣣᧄ⥃ᐥ 2007 65 1447-1453
4 ᥓ⧷ሶ 䊒䊥䉥䊮∛ᖚ䊶ኅᣖ䈱ᔃℂળ⊛䉰䊘䊷䊃䉲䉴䊁䊛䈮ኻ䈜䉎ኤ ෘഭ⑼ቇഥ㊄㔍ᴦ
ᕈ∔ᖚస㩷 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ ᐔᚑ 17ᐕᐲ䊶ಽᜂႎ๔ᦠ
䋨ઍ Ỉ⧷ᵗ䋩 2006 pp99-111
本文id6indd 37本文id6indd 37 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ϊ㧚ߩ∛ࡦࡊᗵᨴ㒐
䊒䊥䉥䊮∛䈱ᗵᨴ㒐䈮䈧䈇䈩䈲䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹
䈮 䉋 䈦 䈩 䇸 䊒 䊥 䉥 䊮 ∛ ᗵ ᨴ 㒐 䉧 䉟 䊄 䊤 䉟 䊮 䋨 2008 ᐕ ᐲ emsp 䋩 䇹 䈏 㐿 䈘 䉏 䈩 䈇 䉎
䋨httpprionuminjpguidelineindexhtml䋩䇯䈖䈱䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈮ၮ䈨䈇䈩ᗵᨴ㒐䉕ⴕ䈉䈖䈫䉕ផᅑ䈜䉎䇯
ᧄ䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈪䈲䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008 ᐕᐲemsp䋩䇹䈱⋡ᰴ䉕એਅ䈮䈜䉎䇯
䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008 ᐕᐲemsp䋩
1
2 㕖ଚⷅ⊛ක≮ⴕὑ䈫⋴䉬䉝
3 䊒䊥䉥䊮䈱Ṍ⩶
4 CJD 䈎䈎ਇ䈱ᖚ䈱䊊䉟䊥䉴䉪ᚻᛛ䈮䈇䉌䉏䈢ᚻⴚ᪾䈮ኻ䈜䉎ಣℂᣇᴺ
5 ᶖൻⷞᬌᩏ
6 ᄖ⑼ᚻⴚ
7 ᱤ⑼ᴦ≮
8 ⑼ᴦ≮
9 ᢛᒻᄖ⑼ᴦ≮
10 ೬ᬌ䊶∛ℂᮡᧄ
11 ୶ℂ⊛㗴䈫ᔃℂᡰេ
12 ળ⊛㗴
ઃ 䊊䉟䊥䉴䉪ᚻᛛ䈮䈇䈢ᚻⴚ䉕ળ䈜䉎 CJD ᰴᗵᨴ㒐䈮䈧䈇䈩
CJD ᰴᗵᨴ㒐䈮㑐䈜䉎ኻᬌળ
本文id6indd 38本文id6indd 38 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ϋ㧚⸻≮ᡰេ
ࠆࠃߦ⸻≮ᡰេ
ࡍࡓࡎ
㩷 䇸䊒䊥䉥䊮∛䈍䉋䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈫䇸䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈫ᗵᨴ
㒐䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈲䇮ਔวห䈪䊖䊷䊛䊕䊷䉳䋨httpprionuminjpindexhtml䋩䉕㐿䈚䇮ᧄ
䉧䉟䊄䊤䉟䊮䉕䉃ฦ䉧䉟䊄䊤䉟䊮䉇ᦨᣂ䈱ᚑᨐ䈭䈬䉕ឭଏ䈚䈩䈇䉁䈜䇯㩷
amp ᆔຬળࡦࡌࠨ
䊒䊥䉥䊮∛䈱ቯ∔ᖚᴦ≮䈮䈍䈔䉎ක≮ฃઃ䉕䈘䉏䈢prop䇮ਅ⸥䈱㜑ᶧ
ᬌᩏ䉇䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶᬌᩏ䉕Ꮧᦸ䈘䉏䈢prop䇮ᗵᨴpropᴺ䈮ၮ䈨䈒ዯ䈔䈏䈅䉍ਥᴦක䈏⸻≮ᡰេ䉕
Ꮧᦸ䈘䉏䈢prop䈏 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળ䈮⊓䈘䉏䉁䈜䇯䈱 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬ䈫ฦㇺ
ᐭ⋵䈱CJDᜂᒰኾ㐷ක䈏ᩏ䉕ⴕ䈦䈢ᓟ䇮CJD䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળ䈮䈩⸻ᢿ䈏ᬌ䈘䉏䇮䈠䈱ᨐ䈏
ਥᴦක䈮ႎ๔䈘䉏䉁䈜䇯
䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䈪ᡰេ䈏ᔅⷐ䈭䈲䇮ਅ⸥ CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળോዪ䈮䈗⋧ਅ䈘䈇䇯
ㅪవ 䋺 CJD䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળോዪ
੩ක⑼ᱤ⑼ᄢቇᄢቇ㒮කᱤቇว⑼㩷 ∛ᘒቇ䋨⑼ቇ䋩ಽ㊁
䇾113-8519㩷 ੩ㇺᢥ੩ḡፉ1-5-45
TEL䋺03-3813-6111 㩿7254㪀㩷 FAX䋺03-5803-0169
E-mail prionurotmdacjp
httpprionuminjpsurveyindexhtml
amp ᆔຬળࡦࡦ
䊒䊥䉥䊮∛䉕⊒propᓟ䈮䊒䊥䉥䊮∛䈱વ䈮㑐䉒䉎䉋䈉䈭ଚⷅ⊛䈭ක≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢႐ว䈮䇮䈠䈱ක
≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢ක≮䉕䈚䈩ක≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢prop䉕⊓䈚䇮䈠䈱ᓟ䈱ㆊ䉕⋙ⷞ䈚䉁䈜䇯㩷
ㅪవ 䋺 CJD 䉟䊮䉲䊂䊮䊃ᆔຬળോዪ
੩ᄢቇᄢቇ㒮කቇ⑼㩷 ᄖ⑼ቇ
䇾113-8655㩷 ੩ㇺᢥ੩ᧄㇹ 7-3-1
TEL䋺03-5800-8848㩷㩿⋥ㅢ㪀㩷 FAX䋺03-5800-8849
httpprionuminjpsurveyindexhtml
㩷
วหᆔຬળ∛ࡦࡊ
䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䈱ᡰេ䉕ⴕ䈇䉁䈜䇯㩷㩷
ㅪవ 䋺 ጤᚻක⑼ᄢቇ කᱤวᚲ㩷 㜞႐MRI⸻ᢿ䊶∛ᘒㇱ㐷
䇾020-8505㩷 ጤᚻ⋵⋓ጟᏒਣ19-1
TEL䋺019-651-5111 㩿3660䇮3733㪀 FAX䋺019-622-1091
ㅪవ 䋺 ᓼፉᄢቇᄢቇ㒮 䊓䊦䉴䊋䉟䉥䉰䉟䉣䊮䉴ㇱ ⑼ቇಽ㊁⸻ᢿ⑼ 䇾770-8503㩷 ᓼፉ⋵ᓼፉᏒ⬿ᧄ 3-18-15
TEL䋺088-633-9283㩷 FAX䋺088-633-7174
本文id6indd 39本文id6indd 39 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
oslashacute OGTHORNCcedilmicro sup2
ɿŬņľʹʴ˛ƕʻțġ˓Ęđʦ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ɚAringiexclshybshyɍʄ ograveĽIordfȔĹshyěsup2
ʖ852-8523ʄ ɚAringƨɚAringEgraveĴ1-12-4ʄ ɚAringiexclshybshyɍʄ ƴń8F
TEL095-819-7059ʄ FAX095-819-7060
E-mail satoh-prionnagasaki-uacjp
httpwwwmednagasaki-uacjpmmicmbprionindexhtml
ʄ
T[I]THORNCcedilethgshylaquo
˛ȃƝɋordfņľʹʴ˛ƕʻțġ˓Ęđʦ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ĸ`iexclshyiexclshyɢbshyNjưƿƹʄ ƕoacuteƷǐshyIɓ
ʖ980-8575 ʄ sup3ƨrEgraveɲȀaĨɥƍ 2-1
TEL022-717-8147 ʄ FAX022-717-8148
E-mail kitamotomedtohokuacjp
httpwwwprionmedtohokuacjp
ʄ
AgraveT[I]THORNCcedil=GHMO]SPRaumlcopy
FǑǬǏǛ˓˗˙˧˫˿ˮ˲ŢʹʴƐEuml˛ȃƝʻįżʑʛˌʿʻțġ˓ȅʘ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ĸ`iexclshyiexclshyɢbshyNjưƿƹʄ ƕoacuteƷǐshyIɓ
ʖ980-8575 ʄ sup3ƨrEgraveɲȀaĨɥƍ 2 -1
TEL022-717-8147 ʄ FAX022-717-8148
E-mail kitamotomedtohokuacjp
httpwwwprionmedtohokuacjp
oumlAtildeN]O_ugravenEacuteeumlsup2coumlAtildeqEumlOgraveeumluacute
˛ƕʈ˟˖˯˾˘˲ˣ˿ƕCJD
CJDƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry80
CJDțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry240
CJD FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry385
˛ƕʉˢ˧˲˧˲˖˧˥˖˜ƕʅGSSʆʄ
GSSƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry88
GSSțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry247
GSS FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry386
˛ƕʊǵŖecircmicroĤecircƪƖʅFFIʆʄ
FFIƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry51
FFIțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry213
FFI FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry387
㜑ᶧ ⰮoplusⰮoplusቯ4637ޔ+ ᴺ
㜑ᶧᬌᩏ䈮䈩䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䉕ᡰេ䈚䉁䈜䇯㩷
本文id6indd 40本文id6indd 40 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ά㧚㓸
ේ
BSE bovine spongiform encephalopathy ᶏprop
CJD Creutzfeldt-Jakob disease Creutzfeldt-Jakob ∛
CWD chronic wasting disease ᘟᕈᶖᕈ∔ᖚ
dCJD dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob
disease ⎬⤑⒖ᓟ Creutzfeldt-Jakob ∛
DWI diffusion weighted image ᢔᒝ
FFI fatal familial insomnia ⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop
GSS Gerstmann-Straumlussler-Scheinker disease Gerstmann-Straumlussler-Scheinker ∛
PPS pentosan polysulfate ࠚࡈࠨࡐࡦࠨࡦࡍ
PrP prion protein ࡦࡊⰮoplus
PrPc cellular prion protein ᱜᏱࡦࡊⰮoplus
PrPSc scrapie prion protein ᏱࡦࡊⰮoplus
PSD periodic synchronous discharge ᦼᕈหᦼᕈ㔚
RT-QUIC real-time quaking-induced conversion ᏱࡦࡊⰮoplus㜞ᗵᐲჇᴺ
TSE transmissible spongiform encephalopathies વᕈᶏprop
vCJD variant Creutzfeldt-Jakob disease ᄌ Creutzfeldt-Jakob ∛
WHO World Health Organization ஜᯏ
本文id6indd 41本文id6indd 41 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
プリオン病診療ガイドライン20142014年 3月 7日 発行
編 集厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）
プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する調査研究班
厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）プリオン病のサーベイランスと感染予防に関する調査研究班
発 行厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）
プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する調査研究班
厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）プリオン病のサーベイランスと感染予防に関する調査研究班
研究班事務局金沢大学大学院医薬保健学総合研究科 脳老化神経病態学（神経内科学）内
920-8640 石川県金沢市宝町 13-1電話 076-265-2293 FAX 076-234-4253
東京医科歯科大学大学院医歯学総合研究科 脳神経病態学（神経内科学）分野内113-8519 東京都文京区湯島 1-5-45
電話 03-3813-6111（内線7254） FAX 03-5803-0169
本文id6indd 42本文id6indd 42 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
i
⊒ⴕߡߞߚߦ
ෘഭ⑼ቇഥ㊄ޔߚߩߎ 㔍ᴦᕈ∔ᖚస㧔㔍ᴦᕈ∔ᖚస
㧕ࡦࡊޡ∛ㆃ⊒ᕈᗵᨴpropߦ㑐ࠆߔᩏޢਗߩ∛ࡦࡊޡߦ
ࡦ≯⸻∛ࡦࡊޡޔߪߢޢᩏࠆߔ㑐ߦᗵᨴ㒐ߣࡦࡌࠨ ޢ2014
ᯏᐨprop⊑ޔᐥ∛ᘒ⥃ޔቇ∌ߩ∛ࡦࡊߡߒදജߪਔޕߚߒࠅߥߣㆇࠆߔⴕ⊑ࠍ
ಽሶ∛ᘒࠍ⸃ޔߒᣂߥߚ⸻ᢿᴺ߿ᴦ≮ᴺߩ㐿⊒ࠍⴕࠍ∛ࡦࡊޔసࠍߣߎࠆߔ
ߩߘޕߔࠅ߅ߡߒߣᵴേߩ 1 ᧄޕߔࠅ߇ឭଏߣᚑߩࡦ≯⸻ߩᦨᣂߦߟ
ࠍᖱႎߩᦨᣂࠆߔ㑐ߦ∛ࡦࡊߦߌකᏧะ⥸৻ߥߒߣኾ㐷ࠍ∛ࡦࡊߪࡦ
ឭଏޔߒᧄpropߦ㑐ࠆߔ⸻≮Ḱߩะޕߔࠅ߅ߡߒߣ⊛⋠ࠍߣߎࠆ߆ߪࠍ
ᧄࡦࡊޡޔߪࡦ∛ㆃ⊒ᕈᗵᨴpropߦ㑐ࠆߔᩏࡊߩޢ
ߦࡃࡦࡔߩޢᩏࠆߔ㑐ߦᗵᨴ㒐ߣࡦࡌࠨߩ∛ࡦࡊޡಽ⑼ળࡦ
ࡉࡄ߿ᗧߏߩ㑐ㅪቇળߦᦝޔߡࠍࠆࠃߦਔޔࠇߐၫ߇ේߡߞࠃ
ޕߔߒߚᗵࠅࠃᔃߦዧജߏߩ㑐ଥฦޕߔߢߩߚࠇߐⴕ⊑ߡᓧࠍࡦࡔ
2002ޔߪߡߒ߈ߟߦࡦ≯⸻ߩ∛ࡦࡊ ᐕ 1 ߦෘഭ⋭㨯ቯ∔ᖚኻ
ޡㆃ⊒ᕈᗵᨴߦ㑐ࠆߔᩏޢ㧔ਥછ㧦ർᧄਯ㧕ߡߞࠃߦ⊒ೀߐ
∛ࡦࡊߪߦߎߘޔࠅ߇ޢemspᡷࠕࡘࡑ≯⸻∛ࡉࡗࠚࡈࡠޡߚࠇ
⊑ㆃ∛ࡦࡊޡޕߚߒߡࠇ߇⋠㗄ߩߡߟߦᗵᨴ㒐ᓮޔߊߥߢࠅ߆㕙≯⸻ߩ
ᕈᗵᨴpropߦ㑐ࠆߔᩏޔߪޢᗵᨴ㒐ᓮࡦࡊޡߪߡߟߦ∛ᗵᨴ㒐ᓮ
㧔2008ࡦ ᐕemsp㧕ޢ㧔ਥછ㧦Ỉ⧷ᵗޔ㓸છ㧦㤥ጤ⟵ਯ㧕ࠍ⊒ೀޔࠅ߅ߡߒ
ᧄߪࡦ⸻≮㕙ߦൻߚߒኈޕߔࠅ߅ߡߞߥߦᧄࡦࡊޔߪࡦ∛
ߩ㘧べ⊛ߥㅴᱠࠍ〯ߦ≯⸻∛ࡦࡊޔߡ߃㑐ࠆߔᦨᣂߩᖱႎߊߴࠆߥࠍಽߔ߿ࠅ߆
ޔㄭᐕޔߪߢ⋠㗄ߩ≯ᴦޕߚߒࠇߐᚑߦߣߩ㓸ᣇ߁ߣㄟࠅ⋓ߦࡄࡦߊ
⥃ᐥ㛎߇ⴕߚ߈ߡࠇࠊᴦ≮ᴺߩផᅑࡦࡊޔߚޕߚߒߒࠍ∛ᖚኅᣖ
㔍∛ਛߪ∛ࡦࡊޕߚߒߌࠍ⋠㗄ߩᡰេ≯⸻ࠆࠃߦޔᔃℂળ⊛ᡰេࠆߔኻߦ
ᴦ≮ᴺ㐿߿ᧄᘒ⸃ޔߡߒᜰ⋠ࠍߣߎࠆࠇߐߊ㧝ᣣᣧ߇ᴦ≮ᴺߥലޔ߇ߔߢ∛㔍ߩ
ޕߔߡߒㅴⴕߦᕆㅦ߇ߩߚߩ⊑
ᧄߪࡦዊౠሶߚޔߡߒߣࡍࡓࡎ㧔httpprionuminjpindexhtml㧕
ߦޕߔࠇߐᧄߢ৻ࠍࡦ⥃ᐥߦ៤ࠆࠊవᣇߦ≯⸻ߏߩᓎߚߡ
ޕߔߓሽߦᐘߦࠇߌߛ
2014 ᐕ 2
ෘഭ⑼ቇഥ㊄
㔍ᴦᕈ∔ᖚస㧔㔍ᴦᕈ∔ᖚస㧕
ᩏࠆߔ㑐ߦpropᗵᨴㆃ⊒ᕈ∛ࡦࡊ
ઍ ጊᱜੳ㧔㊄ᴛᄢቇ㧕
ෘഭ⑼ቇഥ㊄
㔍ᴦᕈ∔ᖚస㧔㔍ᴦᕈ∔ᖚస㧕
ᩏࠆߔ㑐ߦᗵᨴ㒐ߣࡦࡌࠨߩ∛ࡦࡊ
ઍ Ỉ⧷ᵗ㧔੩ක⑼ᱤ⑼ᄢቇ㧕
本文id6indd i本文id6indd i 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ii
ᩏࠆߔ㑐ߦpropᗵᨴㆃ⊒ᕈ∛ࡦࡊ
ઍ ጊ ᱜੳ ㊄ᴛᄢቇකஜකቇൻ∛ᘒቇ㧔⑼ቇ㧕
ಽᜂ ಽ⑼ળࡦࡊ
Ỉ ⧷ᵗ ੩ක⑼ᱤ⑼ᄢቇᄢቇ㒮කᱤቇว⑼∛ᘒቇ㧔⑼ቇ㧕
㊄ሶ ବ ੩ක⑼ᄢቇℂቇᐳ㧔H24 ᐕ 12 㧕
ᅤ⟤ ੩ක⑼ᄢቇℂቇᐳ㧔H25 ᐕ 1 㧕
৻ ᄢቇකቇㇱஜቇ⑼ઍቇ
ဈญ ᧃᑝ ᓼፉᄢቇ∔ᖚቇࡦᄌᕈ∔ᖚㇱ㐷
ᮮጊ 㓉 ⴕᴺ ㄘ㘩ຠᛛⴚวᯏേ‛ⴡᚲ
ࡦ∛ࡦࡊࡦࡈࡦ
Ძ ർᄢቇᄢቇ㒮කቇ⑼∛ᘒቇᐳ
ᢕሶ ർᄢቇᄢቇ㒮කቇ⑼∛ᘒቇᐳ
ᶆ స⟤ ർᄢቇᄢቇ㒮කቇ⑼ൻቇಽ㊁
ᄢᯅ⟤ሶ ⴕᴺℂൻቇᚲ ⑼ቇวࡦ㧔H25 ᐕ 3 㧕
ᧁరᴦ ⴕᴺℂൻቇᚲ ⑼ቇวࡦ㧔H25 ᐕ 4 㧕
᪀ ৻ᄦ ጘ㒂ᄢቇᄢቇ㒮ㅪวഃක≮ᖱႎ⑼ක≮ᖱႎቇኾ
ᴦcrarr ᐢፉᄢቇᄢቇ㒮‛⑼ቇ⑼㧔H24 ᐕ 3 㧕
ᶈᐘ ᐢፉᄢቇᄢቇ㒮‛⑼ቇ⑼㧔H24 ᐕ 4 㧕
ᢎⴕ 㐳ፒᄢቇᄢቇ㒮කᱤቇว⑼ᗵᨴಽሶ⸃ᨆቇಽ㊁
㐳ㇱℂ ർᶏᄢቇᄢቇ㒮කቇ⑼කⴡቇᢎቶ㧔H25 ᐕ 3 㧕
ၮᐢ ർᶏᄢቇᄢቇ㒮කቇ⑼කⴡቇᢎቶ㧔H25 ᐕ 4 㧕
ޘᧁℂ ጤᚻක⑼ᄢቇකᱤวᚲ㜞႐ MRI ⸻ᢿ∛ᘒㇱ㐷
㥱 ᑧ ੩ᄢቇᄢቇ㒮කቇ⑼ᄖ⑼ቇ
ጤፒ 㕏 ᗲක⑼ᄢቇട㦂ක⑼ቇᚲ
㜞የ ᮸ ੩ㇺஜᐽ㐳ኼක≮ࡦᚲ
ဝ ⟵ᄦ ጟᄢቇකቇㇱ⑼ቇᢎቶ
᪖ᧄ ఝሶ ᗵᨴpropᚲൻቇㇱ
ဈ ஜ ㊄ᴛᄢቇ㒝ዻ∛㒮⑼㧔H23 ᐕ 9 㧕
ỳญ Პ ㊄ᴛᄢቇ㒝ዻ∛㒮⑼㧔H23 ᐕ 10 㧕
SSPE ಽ⑼ળ
శ੫ ፉ⋵ක⑼ᄢቇකቇㇱዊఽ⑼ቇᐳ
Ꮢጊ 㜞ᔒ ጊญᄢቇᄢቇ㒮කቇ⑼ዊఽ⑼ቇಽ㊁㧔H24 ᐕ 8 㧕
㐳Ꮉବผ ጊญᄢቇᄢቇ㒮කቇ⑼ዊఽ⑼ቇಽ㊁㧔H24 ᐕ 9 㧕
ᬮේ ᶈ৻ ක⑼ᄢቇකቇㇱዊఽ⑼ቇᐳ
ඳ ᚭᄢቇᄢቇ㒮කቇ⑼ᓸ‛ቇಽ㊁
ᩉ 㓶 Ꮊᄢቇᄢቇ㒮කቇ㒮ቇ
㊁ ᕺሶ ᾢᧄᄢቇකቇㇱ㒝ዻ∛㒮⊒ዊఽ⑼
ጟ ੩ᄢቇᄢቇ㒮කቇ⑼ዊఽ⑼ቇ
ศ ᴦ⟤ ጟጊᄢቇᄢቇ㒮කᱤቇว⑼⊒∛ᘒቇ
ᗲᵄ ⑲crarr 㕒ጟ⋵ߤߎ∛㒮ක≮ㅪ៤ቶ ⑼㧔H25 ᐕ 3 㧕
ᧁ ብ ᄢ㒋ᐭᲣሶஜวක≮ࡦዊఽ⑼
ᄙ Ꮧ ᗵᨴpropᚲᗵᨴpropᖱႎࡦ㧔H25 ᐕ 3 㧕
Ꮉ ንᱜ ᗵᨴpropᚲᗵᨴpropnotinቇࡦ㧔H25 ᐕ 4 㧕
PML ಽ⑼ળ
Ỉ ᵗᢥ ർᶏᄢቇㅢᗵᨴpropࡦࠨಽሶ∛ᘒ⸻ᢿㇱ㐷
ᐘ ᗵᨴpropᚲ৻ㇱ
ጯ ੩ㇺ㚤ㄟ∛㒮⑼㧔H24 ᐕ 3 㧕
本文id6indd ii本文id6indd ii 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
iii
ਃᶆ ⟵ᴦ ੩ㇺ㚤ㄟ∛㒮⑼㧔H24 ᐕ 4 㧕
ባᚭ-ේ ሶ ᧙ᨋᄢቇකቇㇱ∛ℂቇᢎቶ
㐳 ർᶏᄢቇᄢቇ㒮කቇ⑼≌∛ℂቇಽ㊁
㔐 ၮᒄ ᄢቇකቇㇱ⑼㧔⑼㧕
ᅛਭᆄ৻ ᚭᏒⅣႺஜᚲᗵᨴpropㇱ
ᩏࠆߔ㑐ߦᗵᨴ㒐ߣࡦࡌࠨߩ∛ࡦࡊ
ઍ Ỉ ⧷ᵗ ੩ක⑼ᱤ⑼ᄢቇᄢቇ㒮කᱤቇว⑼∛ᘒቇ㧔⑼ቇ㧕
ಽᜂ ጊ ᱜੳ ㊄ᴛᄢቇකஜකቇൻ∛ᘒቇ㧔⑼ቇ㧕
㥱 ᑧ ੩ᄢቇᄢቇ㒮කቇ⑼ᄖ⑼ቇ
ർᧄ ਯ ർᄢቇᄢቇ㒮කቇ⑼∛ᘒቇಽ㊁
ਛ ᅢ৻ ⥄ᴦක⑼ᄢቇක≮ࡦⴐⴡቇㇱ㐷
㊄ ᵏብ ஜක≮⑼ቇ㒮ஜᐽෂᯏℂㇱ
ጊ 㓶 ੩ㇺஜᐽ㐳ኼක≮ࡦᚲᐕ∛ℂቇࡓ
స 㐳ፒᄢቇකᱤቇว⑼ᗵᨴಽሶ⸃ᨆቇಽ㊁
ේ 㓷ผ ᓼፉᄢቇࡦࠨࡃࡋㇱ⑼ቇಽ㊁
ᄥ ৻ᦶ ᣣᧄක⑼ᄢቇᱞ⬿ዊ᧖∛㒮ᄖ⑼
⧯ ᢥ㓶 ක≮ᴺർળർળ⑼∛㒮⑼ቇ
㕍ᧁ ᱜᔒ ർᄢቇᄢቇ㒮කቇ⑼⑼ቇ
Ỉ ᱜ ᣂẟᄢቇᚲ⑼ቇ
㤤ጤ ⟵ਯ Ꮲ੩ᄢቇ㒝ዻḴญ∛㒮㧔H25 ᐕ 3 㧕
ਛ ᥊ ᮮᵿᏒᄢቇ㒝ዻ∛㒮⑼තਛකቇ㧔H25 ᐕ 4 㧕
rsaquoႦ ጘ㒂ᄢቇᄢቇ㒮කቇ⑼⑼ᐕቇಽ㊁
ᱞ 㓷ବ ᄢ㒋ᄢቇᄢቇ㒮කቇ⑼කቇᢎቶ
㒙ㇱ ᐽ ጟጊᄢቇᄢቇ㒮කᱤቇว⑼⑼ቇ
ᒄਯ Ꮊᄢቇᄢቇ㒮කቇ㒮⑼ቇ
ᥓ⧷ሶ ఽ੩
ฎ 㓶৻ ᄢ㒋ᄢቇᄢቇ㒮Ꮏቇ⑼వᎿቇኾ‛Ꮏቇᐳ
㒢Ꮏቇ㗔
ਃ િᄦ ੩ක⑼ᱤ⑼ᄢቇᄢቇ㒮කᱤቇว⑼∛ᘒቇ㧔⑼ቇ㧕
本文id6indd iii本文id6indd iii 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
iv
ࡦ≯⸻∛ࡦࡊ ၫᜂᒰ৻
ጤፒ 㕏 ᗲක⑼ᄢቇട㦂ක⑼ቇᚲ
స 㐳ፒᄢቇᄢቇ㒮කᱤቇว⑼ᗵᨴಽሶ⸃ᨆቇಽ㊁
ਃ િᄦ ੩ක⑼ᱤ⑼ᄢቇᄢቇ㒮කᱤቇว⑼∛ᘒቇ㧔⑼ቇ㧕
ർᧄ ਯ ർᄢቇᄢቇ㒮කቇ⑼∛ᘒቇᐳ
ỳญ Პ ㊄ᴛᄢቇ㒝ዻ∛㒮⑼
ဝ ⟵ᄦ ጟᄢቇකቇㇱ⑼ቇᢎቶ
ᥓ⧷ሶ ఽ੩
Ỉ ⧷ᵗ ੩ක⑼ᱤ⑼ᄢቇᄢቇ㒮කᱤቇว⑼∛ᘒቇ㧔⑼ቇ㧕
ጊ ᱜੳ ㊄ᴛᄢቇකஜකቇൻ∛ᘒቇ㧔⑼ቇ㧕
本文id6indd iv本文id6indd iv 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
⋡ ᰴ
⊒ⴕߡߞߚߦxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx i
ᩏxxxxxxxxxxxxxxxxxࠆߔ㑐ߦpropᗵᨴㆃ⊒ᕈ∛ࡦࡊ ii
ᩏxxxxxxxxxxxxxxxࠆߔ㑐ߦᗵᨴ㒐ߣࡦࡌࠨߩ∛ࡦࡊ iii
ࡦ≯⸻∛ࡦࡊ ၫᜂᒰ৻ xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx
Σ ᣇᴺxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxߣ⊛⋠ߩᚑࡦ 1
Τ 㧫xxxxxxxxxxxxxxxxxxxx߆ࠆߔ≯⸻߁ߤࠍ∛ࡦࡊ㧫ߪߣ∛ࡦࡊ 3
Υ ቅ⊒ᕈࡦࡊ∛xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx 7
C xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx
D⸻ᢿ xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx
7
11
Φ ㆮવᕈࡦࡊ∛xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx 18
C xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx
D⸻ᢿ xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx
18
21
Χ ₪ᓧᕈࡦࡊ∛xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx 25
C xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx
D⸻ᢿ xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx
25
28
Ψ ᴦ≮xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxߩ∛ࡦࡊ 32
Ω ᔃℂળ⊛ᡰេxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxࠆߔኻߦኅᣖᖚߩ∛ࡦࡊ 34
Ϊ ᗵᨴ㒐xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxߩ∛ࡦࡊ 38
Ϋ ⸻≮ᡰេxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx 39
ά 㓸xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx 41
i
ii
iii
iv
本文id6indd v本文id6indd v 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Σ㧚ࡦᚑߣ⊛⋠ߩᣇᴺ
ኻߣ⊛⋠ߩᚑࡦ
ෘഭ⑼ቇഥ㊄ 㔍ᴦᕈ∔ᖚస䋨㔍ᴦᕈ∔ᖚస䋩䊶䇸䊒䊥䉥䊮
∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈍䉋䈶䇸䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈫ᗵᨴ㒐䈮
㑐䈜䉎ᩏ䇹䈲䇮䊒䊥䉥䊮∛䈱ᩏ䉕ផㅴ䈜䉎䈖䈫䈮䉋䈦䈩䇮ᦼ⊛䈭⸻ᢿᴺ䉇ᴦ≮ᴺ䉕㐿
⊒䈚䇮䊒䊥䉥䊮∛䉕స䈜䉎䈖䈫䉕䈫䈚䈩䈇䉎䇯䈲䇮∔ᖚ䈱ේ䊶ᯏᐨ䈱⸃䉇ᩮᧄ⊛䈭ᴦ
≮ᴺ䈱㐿⊒䉕䉄䈙䈜వ⊛䈫䈮䇮ᧄprop䈮㑐䈜䉎⸻≮Ḱ䈱ะ䉕ㅢ䈛䈩ળ䈮₂䈜䉎䈖䈫䉕
䉄䉌䉏䈩䈍䉍䇮䈠䈱ਛ䈱䋱䈧䈮ᦨᣂ䈱⸻≮䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈱ᚑ䈫ឭଏ䈏䈅䉎䇯
䊒䊥䉥䊮∛䈲ㅴⴕᕈ䈪⥌ᱫ⊛䈭ᄌᕈ∔ᖚ䈪䈅䉎䇯ㄭᐕ䇮ᬌᩏ䉇㜑ᶧᬌᩏ䈮䉋䉎䊒䊥
䉥䊮∛䈱⸻ᢿᛛⴚ䈲⪺䈚䈒ㅴᱠ䈚䈩䈐䈢䇯䊍䊃䈱䊒䊥䉥䊮∛䈱৻ㇱ䈲ᗵᨴሶ䊒䊥䉥䊮䈏䊍䊃䈅䉎䈇䈲േ
‛䈎䉌વ䈜䉎䈖䈫䈮䉋䈦䈩⊒prop䈜䉎䈱䈪䇮䊒䊥䉥䊮∛䈱ᱜ䈭ᣧᦼ⸻ᢿ䈲ᖚ䈎䉌䈱 2ᰴᗵᨴ㒐䈱
䈢䉄䈮䉅㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯ᴦ≮䈮㑐䈚䈩䈲ὐ䈪䈲ലᕈ䈏䈚䈢ᴦ≮ᴺ䈲䈭䈇䈏䇮ၮ䈪䈲
䇱䈭‛䈏ႎ๔䈘䉏䈩䈍䉍䇮ᓟ䈱⥃ᐥᔕ䈏ᦼᓙ䈘䉏䈩䈇䉎䇯
䈖䈱䇸䊒䊥䉥䊮∛⸻≮䉧䉟䊄䊤䉟䊮 2014䇹䈲䊒䊥䉥䊮∛⸻≮䉕ኾ㐷䈫䈚䈭䈇৻⥸කᏧะ䈔䈮ᚑ䈜䉎䉅
䈱䈪䈅䉎䇯ᧄprop䈱⸻ᢿ䈍䉋䈶ᴦ≮䈮㑐䈜䉎䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈏᥉䈜䉎䈖䈫䈮䉋䉍䇮⸻ᢿ䈏ㆃ䉏䈏䈤䈭ᧄprop䈏
ᣧᦼ䈮⸻ᢿ䈘䉏䇮ᖚ䈏䉋䉍ᣧ䈒ᦨㆡ䈭⸻≮䉕ฃ䈔䉎䈖䈫䈏䈪䈐䉎ᯏળ䈏Ⴧ䈋䉎䈖䈫䈏ᦼᓙ䈘䉏䉎䇯
ᧄࡦᚑߣߩᚑᣇᴺ
ᧄ䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈲䇸䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈫䇸䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䊷
䊔䉟䊤䊮䉴䈫ᗵᨴ㒐䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈱ਔ䈱ઍ䇮ಽᜂ䈏ห䈪ᚑ䈚䈢䇯
⊛䈭ᚑ䈱䈫䈚䈩䈲䇮䉁䈝䇮ਔ䈮䉋䉎䊒䊥䉥䊮∛㑐ଥㅪળ䋨ᐔᚑ 23 ᐕ 7 11 ᣣ䇮
シᴛ䋩䈮䈩ᧄ䉧䉟䊄䊤䉟䊮䉕ᚑ䈜䉎䈖䈫䉕ቯ䈚䇮ᰴ䈮䇮ᐔᚑ 23 ᐕᐲਔวห䈱ႎ๔ળ
䋨ᐔᚑ 24 ᐕ 1 16 ᣣ䇮੩䋩䈱ળ䈮䈩䇮䉧䉟䊄䊤䉟䊮ᚑ䈱ᣇᴺ䉇ᚻ㗅䋨ᚑ䇮ේၫ
ᜂᒰ䇮㓸䈱ᣇ䋩䈮䈧䈇䈩ၮᧄ⊛䈭หᗧ䉕ᓧ䈢䇯䈠䈱ᓟ䇮ਔวห䈱㓸ᆔຬળ䈪㗴
ὐ䉕䈚䈭䈏䉌㓸䉕ⴕ䈦䈢䇯⊛䈭䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈱ᚑᣇᴺ䊶ᚻ㗅䈲એਅ䈱ㅢ䉍䈪䈅䉎䇯
ᧄ⸻≮ߩࡦᚑߣේၫᜂᒰ
Σ㧚ࡦᚑߣ⊛⋠ߩᣇᴺ㧔ጊᱜੳ㧛Ỉ⧷ᵗ㧕
Τ㧚ߪߣ∛ࡦࡊ㧫߆ࠆߔ≯⸻߁ߤࠍ∛ࡦࡊ㧫㧔ጊᱜੳ㧛Ỉ⧷ᵗ㧕
Υ㧚ቅ⊒ᕈࡦࡊ∛
C㧚 㧔ጤፒ 㕏㧕
D㧚 ⸻ᢿ㧔స㧕
Φ㧚ㆮવᕈࡦࡊ∛
C 㧔Ỉ⧷ᵗ㧕
D ⸻ᢿ㧔ਃિᄦ㧕
Χ㧚₪ᓧᕈࡦࡊ∛
C 㧔ർᧄਯ㧕
D ⸻ᢿ㧔ỳญ Პ㧕
Ψ㧚ߩ∛ࡦࡊᴦ≮㧔ဝ⟵ᄦ㧕
Ω㧚ߩ∛ࡦࡊᖚኅᣖߦኻࠆߔᔃℂળ⊛ᡰេ㧔ᥓ⧷ሶ㧕
Ϊ㧚ߩ∛ࡦࡊᗵᨴ㒐㧔ࡦࡊ∛ᗵᨴ㒐ࡦ ᐕemspߩ㧕㧔ോዪ㧕
Ϋ㧚⸻ᢿᡰេ㧔ോዪ㧕
ά㧚㓸㧔ോዪ㧕
本文id6indd 1本文id6indd 1 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㧔㧕ᚑᚻ㗅
ේၫᜂᒰ䈲ේ䈫䈭䉎ೋ䉕ᚑ䈜䉎䇯㩷
ോዪ䈲䇮䈜䈼䈩䈱ේ䉕䉁䈫䉄䈩䇮䈠䉏䉕ਔ㑐ଥຬ䈮ේ䉕㑛䈚䇮ᗧ
䉕䉄䉎䇯㩷
ਔ䈲䉧䉟䊄䊤䉟䊮㓸ᆔຬળ䉕㐿䈚䇮ነ䈞䉌䉏䈢ᗧ䉕〯䉁䈋䇮ේ䈱ᱜᣇ䉕
ቯ䈚䇮䈠䉏䈮ᴪ䈦䈩ේ䉕ട䇮ᱜ䈜䉎䇯㩷
ോዪ䈲䇮䈜䈼䈩䈱ᱜේ䉕䉁䈫䉄䋨ᥳቯemsp䋩䇮ᥳቯemsp䈮䈧䈇䈩ਔ㑐ଥ
ຬ䈎䉌䇮㑐ㅪቇળ䈪䈅䉎ᣣᧄቇળ䈍䉋䈶ᣣᧄᗵᨴpropቇળ䈎䉌䇮䈘䉌䈮ᐢ䈒䊌䊑䊥䉾䉪
䉮䊜䊮䊃䉕䉄䉎䇯䈠䉏䈮ၮ䈨䈐ᔅⷐ䈭ᡷ䉕ട䈋䈢䉅䈱䉕ቢᚑemsp䈫䈜䉎䇯㩷
ቢᚑ䈚䈢䉧䉟䊄䊤䉟䊮䉕ౠሶ䈶䊖䊷䊛䊕䊷䉳䈪㐿䈜䉎䇯㩷
ᧄߦࡦޔࡌࡦࡆࠆߔផᅑ
⸻≮䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈪䈲䇮ᴦ≮䈱㗄䈮䈍䈇䈩䇮ਅ⸥䈮䈜䇺Minds ⸻≮䉧䉟䊄䊤䉟䊮ᚑ䈱ᚻᒁ䈐 2007䇻1
䈮䉋䉎䉣䊎䊂䊮䉴䊧䊔䊦䇮ផᅑ䉫䊧䊷䊄䉕䈜䉎䇯
䉣䊎䊂䊮䉴䈱䊧䊔䊦ಽ㘃㩷
㪠㩷 㩷 㩷 䉲䉴䊁䊙䊁䉞䉾䉪䊶䊧䊎䊠䊷䋯㪩㪚㪫 䈱䊜䉺䉝䊅䊥䉲䉴㩷
㪠㪠㩷 㩷 㩷 㪈 䈧એ䈱䊤䊮䉻䊛ൻᲧセ㛎䈮䉋䉎㩷
㪠㪠㪠㩷 㩷 㕖䊤䊮䉻䊛ൻᲧセ㛎䈮䉋䉎㩷
㪠㪭㪸㩷 ಽᨆnotinቇ⊛䋨䉮䊖䊷䊃䋩㩷
㪠㪭㪹㩷 ಽᨆnotinቇ⊛䋨propኻᾖ䇮ᮮᢿ䋩㩷
㪭㩷 㩷 㩷 ⸥ㅀ⊛䋨propႎ๔䉇䉬䊷䉴䊶䉲䊥䊷䉵䋩㩷
㪭㪠㩷 㩷 ᖚ䊂䊷䉺䈮ၮ䈨䈎䈭䈇䇮ኾ㐷ᆔຬળ䉇ኾ㐷ኅ䈱ᗧ㩷
㩷
ផᅑ䉫䊧䊷䊄㩷
㪘㩷 㩷 㩷 ᒝ䈇⑼ቇ⊛ᩮ䈏䈅䉍䇮ⴕ䈉䉋䈉ᒝ䈒൘䉄䉌䉏䉎㩷
㪙㩷 㩷 㩷 ⑼ቇ⊛ᩮ䈏䈅䉍䇮ⴕ䈉䉋䈉൘䉄䉌䉏䉎㩷
㪚㪈㩷 㩷 ⑼ቇ⊛ᩮ䈲䈭䈇䈏䇮ⴕ䈉䉋䈉൘䉄䉌䉏䉎㩷
㪚㪉㩷 㩷 ⑼ቇ⊛ᩮ䈏䈭䈒䇮ⴕ䉒䈭䈇䉋䈉൘䉄䉌䉏䉎㩷
㪛㩷 㩷 㩷 ήലᕈ䈅䉎䈇䈲ኂ䉕䈜⑼ቇ⊛ᩮ䈏䈅䉍䇮ⴕ䉒䈭䈇䉋䈉൘䉄䉌䉏䉎㩷
ᧄࡦᚑߩ㗴ὐߩߘߣኻᔕ
㒾⸻≮ᄖߩᬌᩏᴦ≮ߩขᛒߡߟߦ
ᧄ䉕ᚲ䈜䉎ෘഭ⋭ஜᐽዪ∔∛ኻ䈮䈱䇮㒾⸻≮ᄖ䈱ᬌᩏ䊶ᴦ≮䈮䈧
䈇䈩䉅䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈮䉄䇮㒾⸻≮䈪䉄䉌䉏䈩䈇䈭䈇႐ว䈲䇮ᵈ䈫䈚䈩䈠䉏䉕䈜䉎䈫䈇䈉ᣇ
䉕䈫䈦䈢䇯㩷
㩷
㊄Ḯࠃ߅⋉⋧ߩ㗴ߡߟߦ
ᧄ䉧䉟䊄䊤䉟䊮ᚑ䈱㊄Ḯ䈲ᧄ䈮ઃ䈘䉏䈢ෘഭ⑼ቇഥ㊄䈮䉋䉎䇯ᧄ䉧䉟䊄
䊤䉟䊮ᚑ䈮ᓥ䈚䈢ઍ䇮ಽᜂ䈲⋉⋧䈮㑐䈜䉎ክᩏ䉕ฃ䈔䈢䇯ႎ๔䈜䈼䈐⋉
⋧㗄䈲䈭䈎䈦䈢䇯㩷 㩷
ᢥ₂
ᰴ䇮ศ㓷ඳ䇮ጊญ⋥䋨䋩 Minds⸻≮䉧䉟䊄䊤䉟䊮ᚑ䈱ᚻᒁ䈐2007 කቇᦠ㒮䋻2007
本文id6indd 2本文id6indd 2 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Τ㧚ߪߣ∛ࡦࡊ㧫߆ࠆߔ≯⸻߁ߤࠍ∛ࡦࡊ㧫
ޤࡑࠨޣ
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈲ᗵᨴሶ䊒䊥䉥䊮䈮䉋䉎ㅢᗵᨴprop䈪䇮ㅴⴕᕈ䈪⥌ᱫ⊛䈭ᄌᕈ∔ᖚ䈱৻
⟲䈪䈅䉎䇯㩷
bull 䊒䊥䉥䊮䈱ᧄ䈲ᱜᏱ䈱䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨㫇㫉㫀㫆㫅㩷㫇㫉㫆㫋㪼㫀㫅㪑㩷㪧㫉㪧䋩䈱ㅧ䈏ᄌൻ䈚䈩䈛䉎ᗵᨴ
㪧㫉㪧 䈪䈅䉎䇯㩷
bull 䊍䊃䈱䊒䊥䉥䊮∛䈲 㪈 䋯㪈㪇㪇 䊶ᐕ䈱⊒prop₸䈪䇮㩿㪈㪀ቅ⊒ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛
䋨 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷 㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷 㪚㪡㪛 䋩 䋨 ේ ਇ 䋩 䇮 㩿㪉㪀 ㆮ વ ᕈ 㪲 ኅ ᣖ ᕈ 㪚㪡㪛 䇮
㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛䋨㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㪑㩷 㪞㪪㪪䋩䇮⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇ
prop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷㪝㪝㪠㪀㩷㪴䋨㪧㫉㪧 ㆮવሶᄌ䈮䉋䉎䋩䇮㩿㪊㪀㩷₪ᓧᕈ㪲කේᕈ 㪚㪡㪛䋨䋨⎬⤑⒖
ᓟ 㪚㪡㪛㩷㩿㪻㫌㫉㪸㩷㫄㪸㫋㪼㫉㩷㪾㫉㪸㪽㫋㩷㪸㫊㫊㫆㪺㫀㪸㫋㪼㪻㩷㪚㪡㪛㪑㩷㪻㪚㪡㪛㪀㩷 䈭䈬䋩䇮ᄌ 㪚㪡㪛㩷㩿㫍㪸㫉㫀㪸㫅㫋㩷㪚㪡㪛㪑㩷㫍㪚㪡㪛㪀㩷㪴䋨䊒䊥
䉥䊮䈻䈱ᦑ㔺䈮䉋䉎䋩䈮ಽ㘃䈘䉏䉎䇯㩷
bull 㪚㪡㪛䈲ᕆㅦㅴⴕᕈ䈱prop䋨prop䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮ήേᕈή䈭䈬䋩䉕䈜䈏䇮
Ყセ⊛ᓢㅴⴕᕈ䈱㕖䈮lArrᗧ䈜䉎䇯㩷
bull ᩮᧄ⊛ᴦ≮䈲䈭䈒䇮ኻprop⊛䊶ᡰᜬ⊛ᴦ≮䇮䉬䉝䉕ⴕ䈉䇯䈎䉌⸻≮ᡰេ䉕ฃ䈔䉎䈖䈫䈏䈪䈐
䉎䇯
ᧄޣ ᢥޤ 㧫ߪߣ∛ࡦࡊ=
㧚ߩ∛ࡦࡊᔨ
䊒䊥䉥䊮∛䈲ᗵᨴሶ䊒䊥䉥䊮䋨prion䋩䈮䉋䉎ᗵᨴᕈ䈪⥌ᱫ⊛䈭ᄌᕈ∔ᖚ䈱৻⟲䈪䈅䉎䇯ᓽ
⊛䈭∛ℂ䈎䉌વᕈᶏprop䋨transmissible spongiform encephalopathies TSE䋩䈫䉅䈳䉏䉎䇯䊒
䊥䉥䊮∛䈲䈱ო䉕䈋䈩વ䈜䉎ㅢᗵᨴprop䈪䈅䉎䋨㸈㪄㪈䋩䇯䊒䊥䉥䊮䈱ਥᚑಽ䈲ኋਥ䈱
Ⱞoplus䈪䈅䉎 PrP 䈱ᕈ䈪䈅䉍䇮䈠䉏䈮䉋䉎䊒䊥䉥䊮∛⊒∛ᯏᐨ䋨䊒䊥䉥䊮䋩䈲ᄙᢙ䈱䈮䉋䈦䈩
ⵣઃ䈔䉌䉏䈩䈐䈢 1䇯
ᱜᏱ䈱 PrP䋨cellular prion protein PrPC䋩䈲䇮 20 ᨴ⦡䈮䈅䉎ㆮવሶ䈎䉌䈧䈒䉌䉏䇮ਥ䈮ਛᨔ
䈪䇮ዋ㊂䈪䈲䊥䊮䊌❱䈪⊒䈚䈩䈍䉍䇮䊒䊨䊁䉝䊷䉷ᗵฃᕈ䈪ᗵᨴᕈ䈱䈭䈇Ⱞoplus䈪䈅䉎䇯
PrPC 䈲 253 䉝䊚䊉䈱䊘䊥䊕䊒䉼䊄䈫䈚䈩䈘䉏䇮ᦨೋ䈱 22 䉝䊚䊉䋨䉲䉫䊅䊦䊕䊒䉼䊄䋩䈏䈮
㒰䈘䉏䇮䈘䉌䈮ᓟ䈮 230 ᱷၮ䈱⟎䈮 GPI 䉝䊮䉦䊷䈏ઃട䈘䉏䉎䇯181 䈶 197 ᱷၮ䈲ઃ
ടㇱ䈪䈅䉎䇯 51䌾91ᱷၮ䈱㑆䈮 8䉝䊚䊉䈱ᓳ㈩ㇱ䈏ሽ䈜䉎䇯৻ᣇ䇮䊒䊥䉥䊮∛䈪䈲䇮PrPC
䈏䊒䊨䊁䉝䊷䉷ᛶᕈ䈱ᗵᨴ䈱䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨scrapie prion protein PrPSc䋩䈮ᄌൻ䈚䇮䈮⫾䈚
䉕㓚ኂ䈚⊒prop䈜䉎䇯PrPC 䈎䉌 PrPSc 䈻䈱ォ䈲 PrP 䈱ㅧ䈱ᄌൻ䈪䈅䉍䋨ȕ 䉲䊷䊃ㅧ
䈮ን䉃䉋䈉䈮䈭䉎䋩䇮䊒䊥䉥䊮ᗵᨴ䈱 PrPSc 䈫ធ⸅䈚䈢ኋਥ䈱 PrPC 䈲䇮PrPSc 䉕䈮䈚䈩
PrPSc 䈮ㅧᄌ䈜䉎䉅䈱䈫䈋䉌䉏䈩䈇䉎䇯
PrPSc䈱ㅧ䈱䈇䈲䊒䊥䉥䊮∛䈱∛䈱䈇䈮㑐ਈ䈜䉎䇯PrP ㆮવሶ䈱ᄙ䋨䉮䊄䊮 129䇮219䋩䈲䊒
䊥䉥䊮∛䈱∔ᖚᗵฃᕈ䉇∛䈮䇮ᄌ䈲ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈮㑐ㅪ䈚䈩䈇䉎䇯
䇼ᵈ䇽
ㄭᐕ䇮䊒䊨䊁䉝䊷䉷䈮ኻ䈚䈩䇱䈭ᗵฃᕈ䉕䈜㕖⊛䈭ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱৻⟲䈏variably
protease-sensitive prionopathy 㩿VPSPr㪀㩷 䈫䈚䈩ႎ๔䈘䉏䈩䈇䉎䋨Zou WQ et al Ann Neurol 2010
68162-172䋩
本文id6indd 3本文id6indd 3 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Τߩ∛ࡦࡊಽ㘃
∔ ᖚ ኋ ਥ
A േ‛ࡦࡊߩ∛
㩿scrapie㪀 ࡇ
ᶏprop 㩿bovine spongiform encephalopathy BSE㪀
ᘟᕈᶖᕈ∔ᖚ 㩿chronic wasting disease CWD㪀
propᶏࡀ
વᨴᕈࡦࡒprop
߆
ࡅ
ࡀ
ࡦࡒ
B ࡦࡊߩࡅ∛
⊒ᕈ ቅ⊒ᕈCreutzfeldt-Jakob∛ 㩿CJD㪀
Variably protease-sensitive prionopathy 㩿VPSPr㪀
ㆮવᕈ ኅᣖᕈCJD
Gerstmann-Straumlussler-Scheinker∛ 㩿GSS㪀
⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop 㩿fatal familial insomnia FFI㪀
₪ᓧᕈ 㧔kuru㧕
කේᕈCJD 㩿⎬⤑⒖ޔਅޔ⒖⤑ޔᄖ⑼ᚻⴚ㪀
ᄌCJD 㩿variant CJD vCJD㪀
ࡅ
㧚ࡦࡊߩࡅ∛
䊍䊃䈱䊒䊥䉥䊮∛䈲㽲⊒ᕈ[ቅ⊒ᕈ CJD]䋨ේਇ䋩䇮㽳ㆮવᕈ䋨PrP ㆮવሶᄌ䈮㑐ㅪ䋩䇮㽴₪
ᓧᕈ䋨䊒䊥䉥䊮䈻䈱ᦑ㔺䈮䉋䉎䋩䈮ᄢ䈘䉏䉎䋨㸈-1䋩䇯
䊒䊥䉥䊮∛䈱⊒prop₸䈲䇮ญ 100 䈅䈢䉍ᐕ㑆䈾䈿䋱䈪䈅䉎 2䇯䉒䈏䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈮䈍䈔䉎
∛Ფ䈱㗫ᐲ䈪䈲䇮ቅ⊒ᕈ CJD 764䇮ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛ 187䇮₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛ 45䈱㗅䈪䈅䈦
䈢㩿㸈-1㪀䇯䉒䈏䈱₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲 vCJD 1 3 䉕㒰䈐䇮䈜䈼䈩 dCJD 䈪䈅䉍䇮dCJD 䈲ㆊ䈱
ᩏ䈮䉋䉎ᖚᢙ䉕䈜䉎䈫 144 䈪䈅䉎䋨2012 ᐕ 9 䋩䇯ฦ∛䈱⥃ᐥ䈱ⷐ䉕㸈-2 䈮
䈜䇯
㸈㪄㪈䋮㩷 㪚㪡㪛 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળ䋨㪈㪐㪐㪐 ᐕ 㪋 㪉㪇㪈㪉 ᐕ 㪐 䋩䈪หቯ䈘䉏䈢㩷
䊒䊥䉥䊮∛ 㪈㪐㪈㪌 䈱∛ಽ㘃㩷
本文id6indd 4本文id6indd 4 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸈㪄㪉䋮䊍䊃䈱䊒䊥䉥䊮∛䈱∛䈱ⷐ䋨䈲ฦ∛䈱⸃䈱㗄䉕ෳᾖ䋩
ቅ⊒ᕈ CJD䋨sporadic CJD䋩䋺
ේਇ䈱⊒ᕈ䈱䊒䊥䉥䊮∛䇯ቅ⊒ᕈ CJD 䈱䈲䇮prop䇮ㆇേᄬ䇮ⷞᏱ䈪⊒prop䇮䈘䉌
䈮〝䊶ᄖ〝prop䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈭䈬䈱prop䈏ᕆㅦ䈮ㅴⴕ䈚䇮ᐔဋ 3䌾4 䈎䈪ήേᕈ
ή䈮㒱䉎䇯৻ᣇ䈪䇮Ყセ⊛ᓢ䈭ㅴⴕ䉕䈜㕖䉅ሽ䈜䉎䇯∛䈱䈇䈲䇮PrP ㆮવሶ䉮䊄䊮
129 ᄙ䈫䊒䊨䊁䉝䊷䉷ᛶᕈᏱ PrP 䈱䈇䈮㑐ㅪ䈚䈩䈇䉎䇯
ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䋨genetic prion diseases䋩
ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲 PrP ㆮવሶ䈱ᄌ䈮䈚䇮ᄙᢙ䈱ᄌ䈏䉌䉏䈩䈇䉎䇯ㆮવᒻᑼ䈲Ᏹᨴ⦡ఝᕈ
ㆮવ䈪䈅䉎䈏䇮ㆮવ⊛ᶐㅘ₸䈏ૐ䈒ᄌ䉕䈚䈩䈇䈩䉅⊒prop䈞䈝䇮⥃ᐥ⊛䈮䈲ኅ䈮⊒prop䈏䈇䈭䈇
ቅ⊒䈫䈚䈩䈘䉏䉎ᄌ䉅䈅䉎䇯ᄌ䈱㘃䈮䉋䉍䇮Ყセ⊛ㅴⴕ䈏ᓢ䈪䈮 PrP 䉝䊚䊨䉟䊄䉕䈜
䉎䉅䈱䌛GSS ∛䌝䇮CJD 䈱⥃ᐥ䉇∛ℂ䉕䈜䉅䈱䌛CJD ∛䋨ኅᣖᕈ CJD䋩䌝䇮⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop
㩿FFI㪀䈮ᄢ䈘䉏䉎䇯
₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䋨environmentally acquired prion diseases䋩䋺
₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲䇮䊒䊥䉥䊮䈻䈱ᦑ㔺䈮䉋䈦䈩⊒prop䈜䉎䇯䉒䈏䈪ᄙ⊒䈚䈩䈇䉎⎬⤑⒖ᓟ CJD䋨dCJD䋩
䈲䇮䊒䊥䉥䊮䈮ᳪᨴ䈘䉏䈢䊍䊃ዱ⎬⤑䈱⒖䈮䉋䉎䇯ᄌ CJD 㩿vCJD㪀㩷 䈲䇮䉡䉲䈱䊒䊥䉥䊮∛䈪䈅䉎
䉡䉲ᶏprop䋨BSE䋩䈮ᳪᨴ䈘䉏䈢䊎䊷䊐䈎䉌䈱વ䈏䈋䉌䉏䈩䈇䉎䇯䉒䈏䈱 vCJD 䈲⧷ᦼṛ
ਛ䈮 BSE ᳪᨴ䈱䊥䉴䉪䈱䈅䉎㘩ຠ䈻䈱ᦑ㔺ᱧ䉕䈚䈩䈇䈢 3䇯
㧫߆ࠆߔ≯⸻߁ߤࠍ∛ࡦࡊ=
㸈-2 䈮⸻ᢿ䈻䈱䉕䈜䇯∛ᱧ䈫⸻ኤᚲ䈎䉌䊒䊥䉥䊮∛䈱นᕈ䉕⇼䈉䈖䈫䈏⸻ᢿ䈱৻
ᱠ䈪䈅䉎䇯ᕆㅦㅴⴕᕈ䈱prop䈱prop䉕䈜 CJD એᄖ䈮䇮Ყセ⊛ᓢ䈭ㅴⴕ䉕
䈜㕖䈏䈅䉍䇮ේਇ䈱ᄌᕈ∔ᖚ䈱⸻ᢿ䈪䈲䊒䊥䉥䊮∛䉕㐓⸻ᢿ䈮䉏䉎䇯䈘䉌䈮䇮
⊛䈭∛ᱧ䋨ኅᣖᱧ䇮⒖ᱧ䇮⥶ᱧ䋩䈱ᛠ䇮ᬌᩏ䋨ᵄ䇮MRI䇮㜑ᶧ䊙䊷䉦䊷䇮PrP ㆮવሶ䋩
ᚲ䈮䉋䈦䈩䇮∔ᖚ䉕㒰ᄖ䈚䇮䊒䊥䉥䊮∛䈱∛䉕⸻ᢿ䈜䉎䇯
ὐ䈪ᕈ䈏䈘䉏䈢ᩮᧄ⊛ᴦ≮ᴺ䈲䈭䈒䇮ኻprop⊛䊶ᡰᜬ⊛䈭ᴦ≮䉇䉬䉝㕙䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯
䇮PrP 䈱ಽሶ∛ᘒ䉕ᮡ⊛䈫䈚䈢ᴦ≮ᴺ䈏㐿⊒ਛ䈪䈅䉎䇯
䈲ฦ∛䈱⸻ᢿ䈫ᴦ≮䈱㗄䉕ෳᾖ䈘䉏䈢䈇䇯
㸈㪄㪉䋮䊒䊥䉥䊮∛⸻ᢿ䈻䈱䇯
㪚㪡㪛㪑㩷㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䇮㪞㪪㪪㪑㩷㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛䇮㪝㪝㪠㪑㩷 ኅᣖᕈ⥌ᱫᕈਇprop䇮㩷 㩷
㪩㪫㪄㪨㪬㪠㪚 ᴺ㪑㩷㫉㪼㪸㫃㪄㫋㫀㫄㪼㩷㫈㫌㪸㫂㫀㫅㪾㪄㫀㫅㪻㫌㪺㪼㪻㩷㪺㫆㫅㫍㪼㫉㫊㫀㫆㫅 ᴺ䋨Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱Ⴧ䈮䉋䉎㜞ᗵᐲᬌᴺ䋩
本文id6indd 5本文id6indd 5 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ᡰេ≯⸻ޔኅᣖᡰេᖚߩ∛ࡦࡊ=
䊒䊥䉥䊮∛䈲ቯ∔ᖚᴦ≮ኻ∔ᖚ䈮ᜰቯ䈘䉏䈩䈍䉍䇮ක≮ഥᚑ䉕ฃ䈔䉎䈖䈫䈏䈪䈐䉎䇯
㔍∛ᖱႎ䊖䊷䊛䊕䊷䉳䉶䊮䉺䊷䈱 HP 䈮䈲䇮ක≮ഥᚑ䉕䉄䇮৻⥸ะ䈔䈶ක≮ᓥะ䈔ᖱႎ
䈏ឝタ䈘䉏䈩䈇䉎 4䇯
䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䈱 HP 䈮ᖚኅᣖᡰេᖱႎ䈏ឝタ䈘䉏䈩䈇䉎 5䇯
䈲䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䉕ㅢ䈛䈩䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻≮ᡰេ䉕ⴕ䈦䈩䈇䉎䇯CJD 䉰䊷䊔䉟
䊤䊮䉴ᆔຬળ䉕ㅢ䈛䈩 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬ䉇ෘഭ⋭䈏ቯ䉄䉎ฦㇺᐭ⋵䈱 CJD ᜂᒰኾ㐷ක
䈮䉋䉎ᡰេ䋨ฦᬌᩏ䉕䉃䋩䉕ฃ䈔䉎䈖䈫䈏䈪䈐䉎 6䇯䈘䉌䈮ᖚ䉇ኅᣖ䈮ኻ䈜䉎ᔃℂ⊛䈭ᡰេ䉅ⴕ
䈦䈩䈇䉎 6䇯
䊒䊥䉥䊮∛䈲 5 㘃ᗵᨴprop䈮ᜰቯ䈘䉏䈩䈍䉍䇮කᏧ䈲⸻ᢿᓟ 1 ㅳ㑆એ䈮ஜᚲ䈮ዯ䈔䉎䈖䈫䈏
⟵ോ䈨䈔䉌䉏䈩䈇䉎䋨ዯ䋺
httpwwwmhlwgojpbunyakenkoukekkaku-kansenshou11pdf01-05-05pdf䋩䇯䈭䈍䇮䊒䊥䉥䊮∛䈱ᱜ
䈭⸻ᢿ䇮⊒ᴫ䈱ᛠ䇮ᗵᨴ㒐ኻ䈮䈲䇮೬ᬌ䈮䉋䉎∛ℂᬌᩏ䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯䊒䊥䉥䊮∛prop
䈱೬ᬌ䈮䈧䈇䈩䈲ෘഭ⋭䉇䈱ᡰេ䈏ฃ䈔䉌䉏䇮䉁䈢䇮ᖚ㒮ᣉ䈪䊒䊥䉥䊮∛prop
䈱೬ᬌ䈏䈭䈇႐ว䉅䇮䊒䊥䉥䊮∛prop೬ᬌฃ䈔䉏น䈭ᣉ䈮䈧䈇䈩䈮䈇ว䉒䈞
䈏น䈪䈅䉎䋨䈇ว䉒䈞వ䋺䊒䊥䉥䊮∛䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈶ᗵᨴ㒐䈮㑐䈜䉎ᩏോዪ㩷
HP䋺httpprionuminjpindexhtml䋩䇯
ᢥ₂㧛74 1 Colby DW Prusiner SB Prions Cold Spring Harb Perspect Biol 2011 3 a006833 Review
2 Nozaki I Hamaguchi T Sanjo N Noguchi-Shinohara M Sakai K Nakamura Y et al Prospective 10-year
surveillance of human prion diseases in Japan Brain 2010 133 3043-3057
3 Yamada M Variant CJD Working Group Creutzfeldt-Jakob Disease Surveillance Committee Japan The first
Japanese case of variant Creutzfeldt-Jakob disease showing periodic electroencephalogram Lancet 2006 367 874
4 㔍∛ᖱႎ䉶䊮䉺䊷㩷 䊖䊷䊛䊕䊷䉳㩿httpwwwnanbyouorjp㪀䋺
䊒䊥䉥䊮∛ 㩿㪈㪀㩷 䉪䊨䉟䉿䊐䉢䊦䊃䊶䊟䉮䊑∛䋨CJD䋩㩿httpwwwnanbyouorjpentry80㪀䇮㩿㪉㪀㩷 䉭䊦䉴䊃䊙䊮䊶䉴䊃䊨䉟䉴䊤
䊷 䊶 䉲 䊞 䉟 䊮 䉦 䊷 ∛ 㩿GSS㪀㩷 㩿httpwwwnanbyouorjpentry88㪀 䇮 㩿㪊㪀㩷 ⥌ ᱫ ᕈ ኅ ᣖ ᕈ ਇ prop 䋨 FFI 䋩
㩿httpwwwnanbyouorjpentry51㪀
5 䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪㩿httpwwwcjdnetjp㪀㩷
6 ෘഭ⑼ቇഥ㊄㩷 㔍ᴦᕈ∔ᖚస䇸䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎
ᩏ䇹䊶䇸䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈫ᗵᨴ㒐䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹
㩿httpprionuminjpindexhtml㪀
本文id6indd 6本文id6indd 6 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Υ㧚ቅ⊒ᕈࡦࡊ∛
C
ޤࡑࠨޣbull ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲ല䈭ᴦ≮ᴺ䈱䈭䈇⥌ᱫᕈ∔ᖚ䈪䈅䉍䇮ᐕ㑆 㪈㪇㪇 䈮 㪈 ᐲ䈏⊒prop䈜
䉎䇯㩷
bull 㪍㪇 ᱦઍ䈮ᄙ䈒䇮ಽᏓ䈮䉌䈎䈭Ꮕ䈲䈭䈇䇯㩷
bull 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䋨㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷 㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷 㪚㪡㪛䋩䈪䈲ᕆㅦ䈮ㅴⴕ䈜䉎ᯏ㓚
ኂ䈮ട䈋䇮ⷞᏱ䇮ዊprop䇮〝㪆ᄖ〝prop䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䉕๒䈚䇮ᢙ䊱એ䈮ή
േᕈή䈮⥋䉎䇯㩷
bull ᵄ䈱ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨㫇㪼㫉㫀㫆㪻㫀㪺㩷 㫊㫐㫅㪺㪿㫉㫆㫅㫆㫌㫊㩷 㪻㫀㫊㪺㪿㪸㫉㪾㪼㪑㩷 㪧㪪㪛䋩䇮㗡ㇱ 㪤㪩㪠 ᢔᒝ
㩿㪻㫀㪽㪽㫌㫊㫀㫆㫅㩷 㫎㪼㫀㪾㪿㫋㪼㪻㩷 㫀㫄㪸㪾㪼㪑㩷 㪛㪮㪠㪀㩷 䈪䈱ᄢ⊹䊶ၮᐩᩭ䈱㜞ାภ䇮㜑ᶧਛ䈱䉺䉡Ⱞoplus䉇
㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䈱㜞୯䈏⸻ᢿ䈱ෳ䈫䈭䉎䈏䇮㕖⊛䈭⥃ᐥprop䉕๒䈜䉎prop䈪䈲⥃ᐥ⸻ᢿ䈏
㔍䈭႐ว䉅䈅䉎䇯㩷
bull 䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨㫇㫉㫀㫆㫅㩷㫇㫉㫆㫋㪼㫀㫅㪑㩷㪧㫉㪧䋩䉮䊄䊮 㪈㪉㪐ᄙ䈫䊒䊨䊁䉝䊷䉷ᛶᕈ㪧㫉㪧䈱䉡䉣䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃⸃
ᨆᨐ䉕䉂ว䉒䈞䈢ಽ㘃䈏⥃ᐥㆊ䉇∛ℂᚲ䈫䉋䈒ኻᔕ䈚䇮㪤㪤㪈 䈏ᦨ䉅⊛䈭⥃ᐥ∛
ℂᚲ䉕๒䈜䉎䇯㩷
㩷
ᧄޣ ᢥޤ 䊍䊃䈱ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲ቅ⊒ᕈ CJD ࠃ߅ VPSPr variably protease-sensitive prionopathy䈪䈅䉍䇮
ല䈭ᴦ≮ᴺ䈱䈭䈇⥌ᱫᕈ∔ᖚ䈪䈅䉎䇯䊍䊃䈱䊒䊥䉥䊮∛䈱 8 䉕භ䉄䇮PrP ㆮવሶ䈮ᄌ䈲䈭䈇䇯
ᐕ㑆 100 䈮 1 ᐲ䈏⊒prop䈚䇮⊒prop₸䈲⊛䈮䈾䈿৻ቯ䈚䈩䈇䉎䇯ᄙ䈒䈲 50 ᱦએ䈪⊒prop
䈚 60 ᱦઍ䈪䈱⊒prop䈏ᄙ䈇䈏䇮80 ᱦએ䈪䈱⊒prop䉅䉂䉌䉏䉎䇯ᄢㇱಽ䈱prop䈲Ყセ⊛ᕆᕈ⊒prop䈚䇮ᢙ
䊱એ䈮ήേᕈή䈮⥋䉎䇯ஜᯏ㩿World Health Organization WHO㪀䈱⸻ᢿၮḰ䈏
⊛䈮䈇䉌䉏䋨㸉-1䋩1 2䇮ᧄ䈱⸻ᢿၮḰ䉅䈖䉏䈮Ḱ䈚䈩䈇䉎 3䇯㕖⊛䈭⥃ᐥprop䉕๒䈜䉎prop
䈪䈲⥃ᐥ⸻ᢿ䈏㔍䈭႐ว䉅䈅䉍 4䇮ቯ⸻ᢿ䈮䈲∛ℂቇ⊛ᬌ䈏ᔅ㗇䈪䈅䉎 1 2 3䇯∛ℂቇ⊛䈮䈲
ᄢ⊹䈱ᐢ䈭ᶏᄌൻ䈫⪭䇮䉫䊥䉥䊷䉲䉴䇮PrP ᴉ䈏䉂䉌䉏䉎 5䇯
䊒䊨䊁䉝䊷䉷ᛶᕈ PrP 䈲䉡䉣䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃⸃ᨆ䈮䉋䉍 1 䈫 2 䈮ಽ䈔䉌䉏䉎䇯PrP ㆮવሶ䉮䊄䊮
129 ᄙ䋨䊜䉼䉥䊆䊮䉕䊖䊝䈪ᜬ䈧 MM 䇮䊋䊥䊮䉕䊓䊁䊨䈪ᜬ䈧 MV 䇮䊋䊥䊮䉕䊖䊝䈪ᜬ䈧 VV 䋩
䈫䈱䉂ว䉒䈞䈮䉋䉍ቅ⊒ᕈ CJD 䈲 MM1䇮MM2䇮MV1䇮MV2䇮VV1䇮VV2 䈱 6 䈮ಽ㘃䈘䉏䇮MM2
䈲⥃ᐥ∛ℂᚲ䈮䉋䉍 MM2-⊹䈫 MM2-ⷞᐥ䈮ಽ䈔䉌䉏䉎䋨㸉-2䋩6䇯MM1 䈏ᦨ䉅㗫ᐲ䈏
㜞䈒䇮MV1 䈫䈮⊛䈭 CJD 䈱⥃ᐥㆊ䈫∛ℂᚲ䉕๒䈜䉎 5 6䇯MM2-⊹䈲prop䉕ਥ
䈫䈜䉎ᓢㅴⴕᕈ䈱ㆊ䉕๒䈚䇮MM2-ⷞᐥ䈲ⷞᐥᄌᕈprop䉇ቅ⊒ᕈ⥌ᱫᕈਇprop䈫䈳䉏䉎⒘䈭
䈮ኻᔕ䈜䉎䇯MV2䈲ᄬprop䈪⊒prop䈚ᓢ䈭ㆊ䉕๒䈜䉎䇯ᧄ䈪䈲VV2䈲䉄䈩⒘䈪䈅
䉍䇮VV1 䈱ႎ๔䈲䈭䈇 5 7䇯
⥃ᐥㆊ䈲 3 ᦼ䈮ಽ䈔䉌䉏䇮 1 ᦼ䈮䈲ୱᕃᗵ䇮䈸䉌䈧䈐䇮䉄䉁䈇䇮ᵴേᕈ䈱ૐਅ䇮ⷞᏱ䇮ᛥ䈉
䈧ะ䈱㕖⊛prop䈏䉂䉌䉏䇮 2 ᦼ䈮䈲ᯏ㓚ኂ䈏ᕆㅦ䈮ㅴⴕ䈚䇮〝ᄖ〝prop
䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈏䈜䉎䇯ቇ⊛ᚲ䈪䈲䈱ㅴ䇮∛⊛䈱䇮ዊᄬ䇮ᒝ
䇮䉳䉴䊃䊆䉝䇮ᛶprop䇮㛳ᗭᔕ䈏䉄䉌䉏䉎䇯 3 ᦼ䈮䈲ήേᕈή䈫䈭䉍䇮㒰⊹⎬⋥䉇ዮᦛ
䉕๒䈜䉎䇯ᧄ䈪䈲ඨᢙ䈏 1 ᐕએሽ䈜䉎䈏䇮ήേᕈή䈮⥋䉎䉁䈪䈱ㆊ䈮
本文id6indd 7本文id6indd 7 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
䈫䈱Ꮕ䈲䈭䈒䇮ᩕ㙃䉇Ყセ⊛⊛䈮ⴕ䉒䉏䉎ኻprop≮ᴺ䈮䉋䉍ήേᕈή䈪㐳ᦼᑧ䈜䉎䈫䈋
䉌䉏䈩䈇䉎 8䇯
㸉㪄㪈㪅㩷ቅ⊒ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱⸻ᢿၮḰ
I ᓥ䈎䉌䈇䉌䉏䈩䈇䉎⸻ᢿၮḰ䋨Masters 䉌 1䋩
A ታ䋨definite䋩
ᓽ⊛䈭∛ℂᚲ䇮䉁䈢䈲䉡䉣䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃䉇notinᨴ⦡ᴺ䈪䈮Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䉕ᬌ䇯
B 䈾䈿ታ䋨probable䋩
∛ℂᚲ䈲䈭䈇䈏䇮એਅ䈱 1-3 䉕ḩ䈢䈜䇯
1 ᕆㅦㅴⴕᕈprop
2 ᰴ䈱 4 㗄⋡ਛ 2 㗄⋡એ䉕ḩ䈢䈜䇯
a 䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴
b ⷞ䉁䈢䈲ዊprop
c 〝䉁䈢䈲ᄖ〝prop
d ήേᕈή
3 ᵄ䈪ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨PSD䋩䉕䉄䉎䇯
C ⇼䈇䋨possible䋩
⸥䈱 B 䈱 1 䈶 2 䉕ḩ䈢䈜䈏䇮ᵄ PSD 䉕䈒႐ว䇯
II ᄢ⸻ᢿၮḰ䋨WHO 2䋩
⸥䈱⸻ᢿၮḰ䈱 C 䈱⇼䈇䋨possible䋩䈮䉎䈪䇮ᵄ PSD 䈏䈭䈒䈩䉅䇮㜑ᶧਛ䈮 14-3-3 Ⱞoplus䈏ᬌ
䈘䉏⥃ᐥㆊ䈏 2 ᐕᧂḩ䈱႐ว䇮䈾䈿ታ䋨probable䋩䈫䈜䉎䇯
本文id6indd 8本文id6indd 8 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸉㪄㪉䋮ቅ⊒ᕈ
㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹∛䈱ฦᓽ
㩷
㪤㪤㪈
㩷㪤㪭㪈㩷
㪤㪤㪉㪄⊹㩷
㪤㪤㪉㪄ⷞᐥ㩷
㪤㪭㪉
㩷㪭㪭㪈
㩷㪭㪭㪉
㩷
㪧㫉㪧
ㆮવ
ሶ㩷
㪺㫆㪻㫆
㫅㪈㪉㪐
ᄙ㩷
㪤㪼㫋㩷㪆㩷㪤㪼㫋㩷
㪤㪼㫋㩷㪆㩷㪭㪸㫃㩷
㪤㪼㫋㩷㪆㩷㪤㪼㫋㩷
㪤㪼㫋㩷㪆㩷㪤㪼㫋㩷
㪤㪼㫋㩷㪆㩷㪭㪸㫃㩷
㪭㪸㫃㩷㪆㩷㪭㪸㫃㩷
㪭㪸㫃㩷㪆㩷㪭㪸㫃㩷
㪧㫉㪧
㩷
㪫㫐㫇㪼㩷㪈㩷
㪫㫐㫇㪼㩷㪈㩷
㪫㫐㫇㪼㩷㪉㩷
㪫㫐㫇㪼㩷㪉㩷
㪫㫐㫇㪼㩷㪉㩷
㪫㫐㫇㪼㩷㪈㩷
㪫㫐㫇㪼㩷㪉㩷
એ೨䈱
ಽ㘃
㩷ฎ䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮㩷
㪟㪼㫀㪻㪼㫅㪿㪸㫀㫅
㩷㪥㫆㫋㩷㪼㫊㫋㪸㪹㫃㫀㫊㪿㪼㪻㩷
ⷞᐥᄌᕈprop㩷
䋨ቅ⊒ᕈ⥌ᱫᕈਇprop䋩㩷
㪢㫌㫉㫌
㩷㪥㫆㫋㩷㪼㫊㫋㪸㪹㫃㫀㫊㪿㪼㪻㩷
ᄬ
䇮㩷
㪙㫉㫆㫎㫅㫎㪼㫃㫃㪄㪦㫇㫇㪼㫅
㪿㪼㫀㫄㪼㫉
㩷
㗫ᐲ㩷
㩷㩷
㩷㩷
㩷㩷
䋨㩼䋩㩷
㪍㪎㪅㪍㩷
㪉㪅㪎㩷
㪉㩷
㪉㩷
㪐㩷
㪈㩷
㪈㪌㪅㪎㩷
ᧄ䋨㩼䋩㪁㩷
㪏㪊㪅㪐䋨㪤㪤㪈㪂㪉䈱
㪌㪅㪌㩼䉕
䉃䋩㩷
㪊㪅㪉㩷
㪍㪅㪌㩷
㪋㪅㪏䋨㪤
㪤㪉㪄⊹
㪂ⷞᐥ䈱
㪈㪅㪍㩼䉕䉃䋩㩷
㪈㪅㪍㩷
㪇㩷
㪇㩷
⥃ᐥᚲ
㩷㩷
㩷㩷
㩷㩷
㩷㩷
⊒prop
ᐕ㦂
㩷㪍㪌㪅㪌㩷䋨㪋㪉㪄㪐㪈䋩㩷
㪍㪉㪅㪈㩷䋨㪌㪈㪄㪎㪉䋩
㪍㪋㪅㪊㩷䋨㪋㪐㪄㪎㪎䋩㩷
㪌㪉㪅㪊㩷䋨㪊㪍㪄㪎㪈䋩㩷
㪌㪐㪅㪋㩷䋨㪋㪇㪄㪏㪈䋩㩷
㪊㪐㪅㪊㩷䋨㪉㪋㪄㪋㪐䋩㩷
㪍㪈㪅㪊㩷䋨㪋㪈㪄㪏㪇䋩㩷
ㆊ䋨䋩㩷
㪊㪅㪐㩷䋨㪈㪄㪈㪏䋩㩷
㪋㪅㪐㩷䋨㪉㪅㪌㪄㪐䋩
㪈㪌㪅㪎㩷䋨㪐㪄㪊㪍䋩㩷
㪈㪌㪅㪍㩷䋨㪏㪄㪉㪋䋩㩷
㪈㪎㪅㪈㩷䋨㪌㪄㪎㪉䋩㩷
㪈㪌㪅㪊㩷䋨㪈㪋㪄㪈㪍䋩㩷
㪍㪅㪌㩷䋨㪊㪄㪈㪏䋩㩷
⥃ᐥ
prop
㩷
⊛䈭
㪚㪡㪛䈱ㆊ
䇮ᕆㅦ
ㅴⴕᕈ
䈱prop䇮
ⷞ
prop
㩷ㅴⴕᕈprop㩷
ਇ䇮⊛ㆊᵴേ䇮㩷
ᄬ䇮prop㩷
ㅴⴕ
ᕈ䈱
prop䈫ᄬ
䇮㩷
㐳ᦼ
ㆊ
㩷
Ყセ
⊛⧯ᐕ
⊒prop䇮㩷
ㅴⴕ
ᕈ
prop㩷
ᄬ
prop䈪⊒prop
䇮
prop䈲
ᓟ䈮
㩷
䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈱
㩷
₸䋨㩼䋩㩷
㪐㪎㩷
㪈㪇㪇㩷
㪍㪎㩷
㪌㪇㩷
㪎㪎㩷
㪍㪎㩷
㪍㪍㩷
㪧㪪㪛䈱
₸䋨㩼䋩㩷
㪏㪇㩷
㪎㪈㪅㪋㩷
㪇㩷
㪇㩷
㪎㪅㪎㩷
㪇㩷
㪎㪅㪈㩷
㜑
ᶧਛ
䈱㩷
㪈㪋㪄㪊㪄㪊
Ⱞoplus
㩷㓁
ᕈ㩷
㓁ᕈ㩷
㓁ᕈ㩷
㒶ᕈ㩷
৻ㇱ
䈪㓁
ᕈ㩷
㓁ᕈ
㩷㓁
ᕈ㩷
∛ℂቇ⊛ᚲ
㩷
㩷㩷
㩷㩷
㩷㩷
㩷
∛
ℂᚲ
㩷
⊛䈭ᶏ
ᄌൻ
䇮㩷
∛ᄌ
䈲䈚䈳䈚䈳
ᓟ㗡⪲
䈮ᒝ䈇ะ㩷
ᄢ䈪≹ว䈜䉎䇮
ዊ䈲䈢䉏䉎㩷
ⷞᐥ䈫ਅ䉥䊥䊷䊑ᩭ䈱㜞ᐲ㓚ኂ䇮㩷
ᄢ⊹䇮ၮᐩᩭ䇮㩷
ዊ∛ᄌ䈲䈾䈫䉖䈬䈭䈇㩷
㪭㪭㪉䈫㘃䇮㩷
ዊ
䈮㪢㫌㫉㫌
㩷
ᄢ
⊹䈫
䈱㓚
ኂ䈏
ᒝ䈇䇮
ዊ
䇮
ᐙ䈲
䈢䉏䉎㩷
ᐙ
䈭䈬⊹
ਅᩭ
䈱㓚
ኂ䈏
ᒝ䈇䇮㩷
ᶏ
ᄌൻ
䈲⊹
ጀ䈮㒢ዪ
㩷
㪧㫉㪧
ᴉ
㩷䉲䊅䊒䉴
㩷䈱ᴉ㩷
䈾䈫䉖䈬䈭䈇㩷
䋨ᒙ䈇䉲䊅䊒䉴䋩㩷
㪭㪭㪉䈫㘃䈜䉎䈏䊒䊤䊷䉪䇮
ዪᚲ
⊛ᴉ
䈏⋡䈧㩷
䉄䈩ᒙ䈇䉲䊅䊒䉴
㩷䊒䊤䊷䉪䇮ዪ
ᚲ⊛ᴉ
䇮㩷
㩷
㪧㪸㫉㪺㪿㫀㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪲㪍㪴㪅䉋䉍৻ㇱᡷᄌ㩷
㪤㪼㫋㪑㩷㫄
㪼㫋㪿㫀㫆㫅㫀㫅㪼䇮㪭㪸㫃㪑㩷㫍㪸㫃㫀㫅㪼䇮㪧㪪㪛㪑㩷ᵄ䈱
ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨㫇㪼㫉㫀㫆㪻㫀㪺㩷㫊㫐㫅㪺㪿㫉㫆㫅㫆
㫌㫊㩷㪻㫀㫊㪺㪿㪸㫉㪾㪼䋩䇮㪧㫉㪧㪑㩷䊒䊥䉥䊮Ⱞ
oplus䋨㫇㫉㫀㫆㫅㩷㫇㫉㫆㫋㪼㫀㫅䋩㩷
㪁㪑㩷ᗲ
ක⑼ᄢቇ㩷ട㦂ක⑼ቇᚲ䈱ቅ⊒ᕈ
㪚㪡㪛㪍㪉䈱
⸃ᨆ䋨㪲㪌㪴䉋
䉍ᡷ
ᄌ䋩
本文id6indd 9本文id6indd 9 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ᢥ₂
1 Masters CL Harris JO Gajdusek DC Gibbs CJ Jr Bernoulli C Asher DM Creutzfeldt-Jakob disease patterns of
worldwide occurrence and the significance of familial and sporadic clustering Ann Neurol 1979 5 177-188
2 WHO WHO Manual for Strengthening Diagnosis and Surveillance of Creutzfeldt-Jakob Disease World Health
Organization Geneva 1998
3 ෘഭ⋭ቯ∔ᖚኻ䋮ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴpropᩏ䋮䉪䊨䉟䉿䊐䉢䊦䊃䊶䊟䉮䊑∛⸻≮䊙䊆䊠䉝䊦
䋨ᡷemsp䋩䋮2002
4 Iwasaki Y Mimuro M Yoshida M Sobue G Hashizume Y Clinical diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease Accuracy
based on analysis of autopsy-confirmed cases J Neurol Sci 2009 277119-123
5 Iwasaki Y Yoshida M Hashizume Y Kitamoto T Sobue G Clinicopathologic characteristics of sporadic Japanese
Creutzfeldt-Jakob disease classified according to prion protein gene polymorphism and prion protein type Acta
Neuropathol 2006 112 561-571
6 Parchi P Giese A Capellari S Brown P Schulz-Schaeffer W Windl O et al Classification of sporadic Creutzfeldt-Jakob
disease based on molecular and phenotypic analysis of 300 subjects Ann Neurol 1999 46 224-233
7 Nozaki I Hamaguchi T Sanjo N Noguchi-Shinohara M Sakai K Nakamura Y et al Prospective 10-year surveillance
of human prion diseases in Japan Brain 2010 133 3043-3057
8 Iwasaki Y Mimuro M Yoshida M Kitamoto T Hashizume Y Survival to akinetic mutism state in Japanese cases of
MM1-type sporadic Creutzfeldt-Jakob disease is similar to Caucasians Eur J Neurol 2011 18 999-1002
本文id6indd 10本文id6indd 10 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
D㧚⸻ ᢿ
ޤࡑࠨޣbull ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䈮䈍䈇䈩䈲⥃ᐥprop䊶ㆊ䈮ട䈋䇮ᬌᩏᴺ䈫䈚䈩ᬌᩏ䊶㜑ᶧᬌᩏ䊶
ᵄᬌᩏ䈏䈪䈅䉎䇯㩷
bull ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿၮḰ䈲㪤㪸㫊㫋㪼㫉䈱⸻ᢿၮḰ㪈䉕ᡷᄌ䈚䈢㪮㪟㪦䈱⸻ᢿၮḰ㪉䋨㸉㪄㪈䋩䈏৻⥸
⊛䈮䈘䉏䈩䈇䉎䇯㩷
bull ᬌᩏ䈪䈲㪤㪩㩷 㩿㪝㪣㪘㪠㪩 䇮ᢔᒝ㪀䈏䈪䈅䉎䇯㩷
bull 㜑ᶧᬌᩏ䈪䈲㜑ᶧਛ䈱㪈㪋㪄㪊㪄㪊Ⱞoplus䈫䉺䉡Ⱞoplus䈏䈪䈅䉍䇮㪈㪋㪄㪊㪄㪊Ⱞoplus䈱ᬌ䈏䊒䊥
䉥䊮∛⸻ᢿၮḰ䈱৻䈧䈫䈭䈦䈩䈇䉎䇯㩷
bull ᵄᬌᩏ䈪䈲ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨㫇㪼㫉㫀㫆㪻㫀㪺㩷㫊㫐㫅㪺㪿㫉㫆㫅㫆㫌㫊㩷㪻㫀㫊㪺㪿㪸㫉㪾㪼㪑㩷㪧㪪㪛䋩䈏ᓽ⊛ᚲ䈪䈅䉍䇮䊒䊥
䉥䊮∛䈱⸻ᢿၮḰ䈱৻䈧䈫䈭䈦䈩䈇䉎䇯㩷
bull ᵈᗧ䈜䈼䈐ὐ䈫䈚䈩ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ฦ∛䊶⟕∛ᦼ㑆䈮䉋䈦䈩ᬌᩏ䊶㜑ᶧᬌᩏ䊶ᵄᬌ
ᩏ䈱ᗵᐲ䉅䈭䉎䇯䉁䈢䇮ᬌᩏ䊶㜑ᶧᬌᩏ䊶ᵄᬌᩏ䈮䈩ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈮㘃䈚䈢
∔ᖚ䈏䈅䉎䈱䈪䇮㐓䈜䉎䈖䈫䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯
ᧄޣ ᢥޤ ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ಽ㘃 3 䈲䇮MM1䇮MV1䈫㕖 CJD䋨MM2-⊹䇮MM2-ⷞᐥ䇮
MV2䇮VV1 䇮VV2䋩䈮ಽ㘃䈪䈐䉎䋨 III-2䋩䇯䈫㕖䈫䈲⥃ᐥprop䊶⥃ᐥㆊ䊶ᬌᩏ䈱ᗵᐲ䋨
䊶㜑ᶧ䊶ᵄ䋩䉅䈭䉍䇮⸻ᢿ䈮䈍䈇䈩ᵈᗧ䈚䈭䈔䉏䈳䈇䈔䈭䈇䇯
㧔㧕⥃ᐥprop
ᣣᧄ䈮䈍䈔䉎ቅ⊒ᕈCJD䈱⥃ᐥ䉕 III-3䈮䈜䇯⥃ᐥ䈲ቅ⊒ᕈCJD䈱䉺䉟䊒䈮䉋䈦䈩䈭䉎䋨
III-2䋩4䇯
1) 䋨MM1䇮MV1䋩
䈲ㅴⴕᕈᯏ㓚ኂ䈮ട䈋䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮㖸㓚ኂ䇮ዊᄬ䇮ᱠⴕ㓚ኂ䉕ว૬䈚䇮
3-7 䍔ᐲ䈪ήേή䈮⥋䉎 3 4䋨 III-2䋩䇯
2) 㕖䋨MM2-⊹䇮MM2-ⷞᐥ䇮VV1䇮VV2䋩
Ԙ MM2-⊹䋺MM2-⊹䈲䇮ᄬⴕ䉇ᄬ䈭䈬䈱㜞ᰴᯏ㓚ኂ䉇ᛥ䈉䈧prop䈭䈬䈱prop䉕๒
䈜䉎䈏ᄙ䈒䇮ᓢㅴⴕᕈ䈱ㆊ䉕䈜 3 5 6䋨 III-4䋩䇯䈘䉌䈮 1-2 ᐕᐲᱠⴕ㓚ኂ䇮ήേή䈮
⥋䉎䇯⟕∛ᦼ㑆䈲 247 䊰䈫䉄䈩㐳䈇䇯
ԙ MM2-ⷞᐥ䋺MM2-ⷞᐥ 3 7 8䈲ਇ䇮⥄ᓞ㓚ኂ䇮ᯏ㓚ኂ䇮prop䉕䈜䈖䈫䈏ᄙ
䈇䇯⟕∛ᦼ㑆䈲 185 䊱䈫㐳䈒䇮ήേή䈮䈭䉌䈭䈇䉬䊷䉴䉅䈅䉎䇯
Ԛ 䈠䈱䋨VV1䇮VV2䋩䋺VV1 䈲䉄䈩⒘䈪䈅䉎䇯ᓢㅴⴕᕈ䈪೨㗡㗡prop䉕๒䈚䇮〝ᓽ
䉇䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䉕๒䈜䉎䇯VV2 䈲ᄬᕈᱠⴕ䉕๒䈚䇮ᕆㅦㅴⴕᕈprop䉕๒䈜䉎䇯䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈲
13 䈪䈐䇮ᵄ䈮䈩 PSD 䉕๒䈚䈭䈇䇯
本文id6indd 11本文id6indd 11 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸉㪄㪊䋮ᣣᧄ䈮䈍䈔䉎ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛ 㪐㪉㪉 prop䈱ᓽ㩷 㩿㪥㫆㫑㪸㫂㫀㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪋㪀㩷
㩷 ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛㩷 කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛㩷 ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛㩷
crarrᅚᲧ㩷 㪊㪏㪈䋺㪌㪋㪈㩷 㪊㪇㪑㪍㪇㩷 㪐㪎㪑㪈㪈㪐㩷
⊒propᐕ㦂㩷 㪍㪏㪅㪉㫧㪐㪅㪍㩷 㪌㪍㪅㪌㫧㪈㪍㪅㪇㩷 㪍㪌㪅㪌㫧㪈㪊㪅㪐㩷
⟕∛ᦼ㑆㩷 㪋㪅㪍㫧㪎㪅㪐㩷 㪌㪅㪎㫧㪋㪅㪊㩷 㪈㪌㪅㪌㫧㪉㪈㪅㪋㩷
ዊprop㩷 㪌㪈䋦㩷 㪎㪎䋦㩷 㪌㪉䋦㩷
prop㩷 㪍㪊䋦㩷 㪍㪊䋦㩷 㪌㪌䋦㩷
ㅴⴕᕈᯏ㓚ኂ㩷 㪈㪇㪇䋦㩷 㪐㪏䋦㩷 㪐㪊䋦㩷
ⷞᏱ㩷 㪋㪉䋦㩷 㪋㪊䋦㩷 㪈㪏䋦㩷
䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴㩷 㪐㪋䋦㩷 㪏㪎䋦㩷 㪌㪏䋦㩷
〝prop㩷 㪍㪋䋦㩷 㪍㪍䋦㩷 㪌㪊䋦㩷
ᄖ〝prop㩷 㪍㪏䋦㩷 㪎㪉䋦㩷 㪌㪊䋦㩷
䉮䊄䊮 㪈㪉㪐 䈱ᄙ㩷 㪤㪤㪌㪌㪉㪃㩷㪤㪭㪑㪈㪋㪃㩷㪭㪭㪑㪋 㪤㪤㪌㪉㪃㩷㪤㪭㪑㪉㩷 㪤㪤㪈㪍㪏㪃㩷㪤㪭㪊㪉㩷
䉮䊄䊮 㪉㪈㪐 䈱ᄙ㩷 㪜㪜㪑㪌㪍㪈㪃㩷㪜㪢㪑㪊㩷 㪜㪜㪑㪋㪐㪃㩷㪜㪢㪑㪉㩷 㪜㪜㪑㪈㪏㪐㪃㩷㪜㪢㪑㪊㪃㩷㪢㪢㪈㩷
ᵄ䈱 㪧㪪㪛䈱㗫ᐲ㩷 㪐㪎㩼㩷 㪍㪍㩼㩷 㪊㪍㩼㩷
㪤㪩㪠 䈪䈱㜞ାภ㗔䈱ᬌ₸㩷 㪏㪉㩼㩷 㪍㪏㩼㩷 㪎㪐㩼㩷
㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䈱㓁ᕈ₸㩷 㪏㪎㩼㩷 㪏㪊㩼㩷 㪎㪎㩼㩷
㸉㪄㪋䋮㪤㪤㪉㪄⊹䈱⥃ᐥ㩷
㪈㪄㪸䋮ᣣᧄ䈮䈍䈔䉎㪤㪤㪉㪄⊹䈱⥃ᐥ䈱䉁䈫䉄䋨ᵿญ䉌 㪍䋩㩷
㩷 ᕈ㩷 ⊒propᐕ㦂㩷 ⥃ᐥㆊ㩷 ೋ⊒prop㩷 ⥃ᐥprop㩷
㪈㩷 ᅚᕈ㩷 㪍㪌 ᱦ㩷 ሽ㩷 ᯏ㓚ኂ ᯏ㓚ኂ䇮〝prop䇮ਇprop㩷
㪉㩷 ᅚᕈ㩷 㪎㪌 ᱦ㩷 ሽ㩷 䈉䈧prop㩷 prop䇮ᯏ㓚ኂ䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴㩷
㪈㪄㪹㪅㩷ᣣᧄ䈮䈍䈔䉎㪤㪤㪉㪄⊹䈱ᬌᩏ䈱䉁䈫䉄䋨ᵿญ䉌 㪍䋩㩷
ᵄ㩷㜑ᶧ㩷
ᬌᩏ㩷㪤㪩㪠䋺ᢔᒝ㩷
ⴊᵹ䉲䊮䉼䈮䈍䈔䉎ⴊᵹ䈱ૐਅ㩷
䈶 㪧㪜㪫 䈮䈩ૐઍ㩷
㩷
ᓢᵄ㩷 㪧㪪㪛㩷 㪈㪋㪄㪊㪄㪊Ⱞoplus ᄢ⊹ ၮᐩᩭ㩷 ᄢ⊹ ၮᐩᩭ㩷 ⷞᐥ㩷
㪈㩷 䋫㩷 㪄㩷 䋫㩷 䋫㩷 㪄㩷 䋫㩷 㪄㩷 㪄㩷
㪉㩷 䋫㩷 䋫㩷 䋫㩷 䋫㩷 㪄㩷 䋫㩷 㪄㩷 㪄㩷
本文id6indd 12本文id6indd 12 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㩷
㪉㪄㪸䋮ᄖ䈪䈱㪤㪤㪉㪄⊹䈱㪈㪉䈱⥃ᐥ䈱㩷 㩷 㩷 㩷 㪉㪄㪹㪅㩷ᄖ䈮䈍䈔䉎㪤㪤㪉㪄⊹䈱ᬌᩏ䈱䉁䈫䉄㪈㩷
䉁䈫䉄䋨㪢㫉㪸㫊㫅㫀㪸㫅㫊㫂㫀㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪌䋩㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 䋨㪢㫉㪸㫊㫅㫀㪸㫅㫊㫂㫀㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪌䋩㩷
㩷
㧔㧕ᬌᩏᴺ㧔ᬌᩏޔ㜑ᶧᬌᩏޔᵄᬌᩏ㧕
ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ᬌᩏᴺ䈫䈚䈩ᬌᩏ䇮㜑ᶧᬌᩏ䇮ᵄᬌᩏ䈏䈕䉌䉏䉎䇯ቅ⊒ᕈ CJD 䈱
䉺䉟䊒䈮䉋䉍ᬌᩏ䈱ᗵᐲ䈲䈭䉎䇯
1) ᬌᩏ䋺MR FLAIR 䇮ᢔᒝߦޔᢔᒝ䈏䈪䈅䉎 9 10 11 12 III-1䇮
III-5䇯㘃䈚䈢ᚲ䉕䈜䈱∔ᖚ䉅䈅䉍䇮䈱∔ᖚ䈱㒰ᄖ䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎 III-䋱䇯
㸉㪄㪈䋮㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱㪤㪩㪠㩷 䋨ᢔᒝ䋩㩷
ㅴⴕᕈprop㩷 㪈㪉㩷㩿㪈㪇㪇㩼㪀㩷 ᗵᐲ䋨㓁ᕈ₸䋩
䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴㩷 㪈㪈㩷㩿㪐㪉㩼㪀㩷 ᄢ⊹ 㪈㪆㪉㩷 㩿㪌㪇㩼㪀
〝prop㩷 㪈㪇㩷㩿㪏㪊㩼㪀㩷ᢔᒝ
ၮᐩᩭ 㪈㪆㪉㩷 㩿㪌㪇㩼㪀
ᄖ〝prop㩷 㪈㪈㩷㩿㪐㪉㩼㪀㩷 ᄢ⊹ 㪈㪆㪊㩷 㩿㪊㪊㩼㪀
ᄬprop㩷 㪏㩷㩿㪍㪎㩼㪀㩷
㪤㪩㪠
㪝㪣㪘㪠㪩 ၮᐩᩭ ᣉⴕ䈚䈩䈇䈭䈇
ਥprop㩷
ⷞᏱ㩷 㪋㩷㩿㪊㪊㩼㪀㩷 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus 㪈㪇㪆㪈㪈㩷㩿㪐㪈㩼㪀
㓚ኂ㩷 㪏㩷㩿㪍㪎㩼㪀㩷
㜑ᶧ 䉺䉡Ⱞoplus 㪏㪆㪈㪇㩷㩿㪏㪇㩼㪀
ᤃniഭᗵ㩷 㪋㩷㩿㪊㪊㩼㪀㩷
ਅ㓚ኂ㩷 㪋㩷㩿㪊㪊㩼㪀㩷
䉄䉁䈇ᗵ㩷 㪋㩷㩿㪊㪊㩼㪀㩷 ᗵᐲ䋨㓁ᕈ₸䋩
㖸㓚ኂ㩷 㪊㩷㩿㪉㪌㩼㪀㩷 ᄢ⊹ 㪈㪎㪆㪉㪈㩷 㩿㪏㪈㪅㪇㩼㪀
㗡cap㩷 㪉㩷㩿㪈㪎㩼㪀㩷 ᢔᒝ
ၮᐩᩭ 㪈㪋㪆㪉㪊㩷 㩿㪍㪈㪅㪈㩼㪀
orᡨ⊒㩷 㪉㩷㩿㪈㪎㩼㪀㩷 ᄢ⊹ 㪈㪊㪆㪉㪊㩷 㩿㪌㪍㪅㪌㩼㪀
䈱prop㩷
ᗵᏱ㩷 㪈㩷㩿㩷㪏㩷㩼㪀㩷
㪤㪩㪠
㪝㪣㪘㪠㪩 ၮᐩᩭ 㪈㪈㪆㪉㪊㩷 㩿㪋㪎㪅㪋㩼㪀
㩷 㩷
㩷 㩷
㜑ᶧ㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus㩷 㪈㪊㪆㪉㪈㩷 㩿㪍㪈㪅㪐㩼㪀㩷
㪉㪄㪺㪅㩷ᄖ䈮䈍䈔䉎㪤㪤㪉 䈱ᬌᩏ䈱䉁䈫䉄 㪉㩷 㩷 㩷 㩷 䋨㪤㪼㫀㫊㫊㫀㫅㪼㫉㩷㪼㫋㩷㪸㫃㪈㪈䋩㩷
本文id6indd 13本文id6indd 13 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸉㪄㪌㪅㩷ቅ⊒ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱䉺䉟䊒䈱㪤㪩㪠 䈪䈱Ᏹାภ䈱ᬌ₸䈱ᬌ 䋨㪤㪼㫀㫊㫊㫅㪼㫉㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪈㪈㩷ᡷᄌ䋩㩷
㩷 㕖㩷䉺䉟䊒㩷
㪤㪤㪈㩷 㪤㪭㪈㩷 㪤㪤㪉㩷 㪤㪭㪉㩷 㪭㪭㪈㩷 㪭㪭㪉㩷
propᢙ㩷 㪐㪏㩷 㪈㪐㩷 㪉㪊㩷 㪊㪇㩷 㪐㩷 㪊㪉㩷
⊒propᐕ㦂㩷 㩿㫐㪀㩷㪍㪌㪅㪌㩷 㩷 㩷
㩿㪊㪐㪅㪋㪄㪏㪋㪅㪍㪀
㪍㪉㪅㪏 㩷 㩷
㩿㪊㪏㪅㪍㪄㪏㪇㪅㪇㪀
㪌㪌㪅㪌 㩷 㩷
㩿㪊㪊㪅㪊㪄㪏㪉㪅㪋㪀
㪍㪊㪅㪉㩷 㩷 㩷
㩿㪋㪐㪅㪋㪄㪎㪍㪅㪐㪀
㪋㪉㪅㪐㩷 㩷 㩷 㩷
㩿㪈㪐㪅㪉㪄㪍㪋㪅㪎㪀㩷
㪍㪎㪅㪉㩷 㩷 㩷
㩿㪋㪉㪅㪍㪄㪏㪇㪅㪐㪀
㪤㪩㪠㩷ᓇ䉁䈪䈱⟕∛ᦼ㑆䋨䋩㩷㪉㪅㪉㩷 㩷 㩷
㩿㪇㪅㪇㪄㪌㪌㪅㪊㪀
㪉㪅㪊 㩷 㩷 㩷
㩿㪈㪅㪊㪄㪈㪉㪅㪋㪀
㪈㪇㪅㪈 㩷 㩷
㩿㪇㪅㪇㪄㪉㪋㪅㪋㪀
㪍㪅㪊㩷 㩷 㩷 㩷
㩿㪈㪅㪊㪄㪉㪉㪅㪍㪀
㪌㪅㪍㩷 㩷 㩷 㩷 㩷
㩿㪉㪅㪇㪄㪈㪋㪅㪊㪀㩷
㪊㪅㪎㩷 㩷 㩷 㩷
㩿㪇㪅㪇㪄㪉㪋㪅㪏㪀
㪝㪣㪘㪠㪩㩷 㪊㪈㪅㪐㩷 㪍㪍㪅㪎㩷 㪌㪍㪅㪌㩷 㪋㪊㪅㪉㩷 㪏㪎㪅㪌㩷 㪈㪋㪅㪊㩷ᄢ⊹䈮䈍䈔䉎㩷
Ᏹାภ䈱₸㩷
䋨䋦䋩㩷 㪛㪮㪠㩷 㪍㪋㪅㪈㩷 㪏㪎㪅㪌㩷 㪏㪈㩷 㪍㪊㪅㪍㩷 㪈㪇㪇㩷 㪌㪉㪅㪉㩷
㪝㪣㪘㪠㪩㩷 㪍㪌㪅㪏㩷 㪍㪍㪅㪎㩷 㪋㪎㪅㪋㩷 㪍㪏㩷 㪈㪋㪅㪊㩷 㪎㪉㪅㪋㩷ၮᐩᩭ䈮䈍䈔䉎㩷 㩷
Ᏹାภ䈱₸㩷
䋨䋦䋩㩷 㪛㪮㪠㩷 㩷 㪍㪐㪅㪍㩷 㪎㪌㩷 㪍㪈㪅㪈㩷 㪏㪈㪅㪏㩷 㪌㪇㩷 㪏㪉㪅㪋㩷
䋪ᵈᗧ䈚䈭䈔䉏䈳䈇䈔䈭䈇䈱䈲 㪤㪤㪉㪄⊹䈪䈲ᄢ⊹䈪Ᏹାภ䈏䉄䉌䉏䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮ၮᐩᩭ䈪䈲Ᏹାภ䉕䉄䈮䈒䈇ὐ䈮
䈅䉎䇯㩷
䋪䋪䈖䈱ᬌ䈪䈲㪤㪩㪠 䈱⸃ᐲ䊶ᯏ䊶⸃ᨆ䈱䈢䉄䈱ᮡḰൻ䈲䈘䉏䈩䈇䈭䈇䇯㩷
2) 㜑ᶧᬌᩏ䋺14-3-3 Ⱞoplus䈏ഥ⊛⸻ᢿၮḰ㗄⋡䈱৻䈧䈫䈚䈩ട䈋䉌䉏䈩䈇䉎 2䇯ᣣᧄ 4 13䈫䊣䊷䊨䉾
䊌 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䉫䊦䊷䊒 14 15 16䈲䇮CJD ᖚ䈱㜑ᶧਛ䈱 14-3-3 Ⱞoplus䈫䉺䉡Ⱞoplus䈏⸻ᢿ䈮
ല䈪䈅䉎䈫ႎ๔䈚䈢 16䇯CJD 䉰䊑䉺䉟䊒䈱 14-3-3 Ⱞoplus䈫䉺䉡Ⱞoplus䈱ᗵᐲ䈮䈧䈇䈩䈲䈭䉎 15䋨
III-6䋩䇯14-3-3Ⱞoplus䉇䉺䉡Ⱞoplus䈲CJDએᄖ䈱∔ᖚ䈪㓁ᕈ䉕䈜䈏䈅䉎 17 18 III-7䇯Atarashi䉌 19 20
䈲䇮Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㜞ᗵᐲჇᴺ䋨RT-QUIC䋩䉕㐿⊒䈚䇮CJDᖚ䈱㜑ᶧਛ䈱Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞ
oplus䉕ᬌ䈜䉎䈖䈫䈮ᚑഞ䈚䈢䇯
㸉㪄㪍㪅㩷ቅ⊒ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䉺䉟䊒䈱㜑ᶧᬌᩏ䈱ൻቇ䊙䊷䉦䊷䈱ᬌ㩷
䋨㪪㪸㫅㪺㪿㪼㫑㪄㪡㫌㪸㫅㩷㪧㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪈㪌㩷ᡷᄌ䋩 㩷 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus㩷 䉺䉡Ⱞoplus㩷 㪪㪄㪈㪇㪇㪹 Ⱞoplus㩷 㪥㪪㪜㩷
䉺䉟䊒㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷
㩷 㪐㪊㩼㩷 㪋㪈㪈㪆㪋㪋㪊㩷 㪐㪊㩼㩷 㪉㪎㪈㪆㪉㪐㪇 㪏㪐㩼㩷 㪈㪏㪎㪆㪉㪈㪇 㪎㪐㩼㩷 㪍㪊㪆㪉㪇㪍㩷
㕖㩷 㪏㪌㩼㩷 㪊㪌㪇㪆㪋㪈㪇㩷 㪏㪊㩼㩷 㪉㪋㪌㪆㪉㪐㪋 㪎㪏㩼㩷 㪈㪏㪇㪆㪉㪊㪈 㪍㪏㩼㩷 㪈㪌㪇㪆㪉㪉㪇
㩷
㪸㪅㩷ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䋨䋩䈱㜑ᶧᬌᩏ䈱ൻቇ䊙䊷䉦䊷䈱ᬌ㩷㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 䋨㪪㪸㫅㪺㪿㪼㫑㪄㪡㫌㪸㫅㩷㪧㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪈㪌㩷ᡷᄌ䋩㩷
㩷 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus㩷 䉺䉡Ⱞoplus㩷 㪪㪄㪈㪇㪇㪹 Ⱞoplus㩷 㪥㪪㪜㩷
䉺䉟䊒㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷
㪤㪤㪈㩷 㪐㪉㩼㩷 㪈㪉㪐㪆㪋㪈㪇㩷 㪐㪏㩼㩷 㪐㪉㪆㪐㪋㩷 㪐㪈㩼㩷 㪎㪋㪆㪏㪈㩷 㪎㪌㩼㩷 㪋㪏㪆㪍㪋㩷
㪤㪭㪈㩷 㪐㪈㩼㩷 㪈㪇㪆㪈㪇㩷 㪍㪎㩼㩷 㪋㪆㪍㩷 㪍㪇㩼㩷 㪊㪆㪌㩷 㪈㪇㪇㩼㩷 㪌㪆㪍㩷
㪹㪅 ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䋨㕖䋩䈱㜑ᶧᬌᩏ䈱ൻቇ䊙䊷䉦䊷䈱ᬌ㩷㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 䋨㪪㪸㫅㪺㪿㪼㫑㪄㪡㫌㪸㫅㩷㪧㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪈㪌㩷ᡷᄌ䋩㩷
㩷 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus㩷 䉺䉡Ⱞoplus㩷 㪪㪄㪈㪇㪇㪹 Ⱞoplus㩷 㪥㪪㪜㩷
䉺䉟䊒㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷
㪤㪤㪉㩷 㪎㪏㩼㩷 㪎㪆㪐㩷 㪏㪍㩼㩷 㪍㪆㪎㩷 㪈㪇㪇㩼㩷 㪌㪆㪌㩷 㪍㪎㩼㩷 㪉㪆㪊㩷
㪤㪭㪉㩷 㪍㪌㩼㩷 㪉㪇㪆㪊㪈㩷 㪌㪊㩼㩷 㪈㪇㪆㪈㪏㩷 㪍㪌㩼㩷 㪈㪉㪆㪉㪇㩷 㪌㪇㩼㩷 㪍㪆㪈㪈㩷
㪭㪭㪈㩷 㪈㪇㪇㩼㩷 㪍㪆㪍㩷 㪏㪇㩼㩷 㪋㪆㪌㩷 㪊㪊㩼㩷 㪉㪆㪍㩷 㪌㪇㩼㩷 㪉㪆㪋㩷
㪭㪭㪉㩷 㪐㪇㩼㩷 㪉㪎㪆㪊㪇㩷 㪏㪏㩼㩷 㪈㪊㪆㪈㪌㩷 㪈㪇㪇㩼㩷 㪈㪉㪆㪈㪉㩷 㪐㪈㩼㩷 㪈㪇㪆㪈㪈㩷
本文id6indd 14本文id6indd 14 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸉㪄㪎䋮㜑ᶧਛ䈱 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䈏㓁ᕈ䈪䊒䊥䉥䊮∛䈫㐓䈜䈼䈐∔ᖚ㩷 㩿㪪㫋㫆㪼㪺㫂㩷㪢㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪈㪎㩷㪀㩷
㪸㪅㩷㜑ᶧਛ䈱 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䈏㓁ᕈ䈱∔ᖚ⟲㩷
㩷 㩷 ᢙ㩷㒶ᕈ㩷 㓁ᕈ㩷
propᢙ㩷 䋦㩷 propᢙ㩷 䋦㩷
ᄌᕈ∔ᖚ㩷 㪊㪇㪇㪐㩷 㪉㪎㪐㪋㩷 㪐㪉㪅㪐㪇㩼㩷 㪈㪋㪉㩷 㪋㪅㪎㪇㩼㩷
Ἳpropᕈ∔ᖚ㩷 㪎㪏㪌㩷 㪍㪇㪈㩷 㪎㪍㪅㪍㪇㩼㩷 㪈㪌㪈㩷 㪈㪐㪅㪉㪇㩼㩷
ற≌ᕈprop⟲䊶≌ᕈ∛ᄌ㩷 㩷 㪊㪋㪉㩷 㪉㪌㪍㩷 㪎㪋㪅㪐㪇㩼㩷 㪍㪊㩷 㪈㪏㪅㪋㪇㩼㩷
තਛ㩷 㪌㪎㪋㩷 㪋㪍㪌㩷 㪏㪈㪅㪇㪇㩼㩷 㪏㪎㩷 㪈㪌㪅㪉㪇㩼㩷
orᡨprop⟲㩷 㪉㪈㪏㩷 㪈㪎㪈㩷 㪎㪏㪅㪋㪇㩼㩷 㪊㪎㩷 㪈㪎㪅㪇㪇㩼㩷
㓚ኂ㩷 㪋㪌㪐㩷 㪋㪊㪐㩷 㪐㪌㪅㪍㪇㩼㩷 㪈㪊㩷 㪉㪅㪏㪇㩼㩷
ઍᕈ∔ᖚ㩷 㪋㪏㪈㩷 㪋㪊㪏㩷 㪐㪈㪅㪈㪇㩼㩷 㪊㪍㩷 㪎㪅㪌㪇㩼㩷
㪹㪅㩷㜑ᶧਛ䈱 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䈏㓁ᕈ䈪䊒䊥䉥䊮∛䈫㐓䈜䈼䈐∔ᖚ㩷
㩷 㩷 ᢙ㩷㒶ᕈ㩷 㓁ᕈ㩷
propᢙ㩷 䋦㩷 propᢙ㩷 䋦㩷
㪘㫃㫑㪿㪼㫀㫄㪼㫉 prop㩷 㪐㪊㪉㩷 㪏㪌㪈㩷 㪐㪈㪅㪊㪇㩼㩷 㪌㪋㩷 㪌㪅㪏㪇㩼㩷
ⴊᕈprop㩷 㪈㪍㪐㩷 㪈㪋㪋㩷 㪏㪉㪅㪌㪇㩼㩷 㪈㪏㩷 㪈㪇㪅㪎㪇㩼㩷
㪣㪼㫎㫐 ዊprop㩷 㪊㪌㪏㩷 㪊㪊㪈㩷 㪐㪉㪅㪌㪇㩼㩷 㪈㪐㩷 㪌㪅㪊㪇㩼㩷
೨㗡㗡prop㩷 㪈㪍㪉㩷 㪈㪌㪇㩷 㪐㪉㪅㪍㪇㩼㩷 㪎㩷 㪋㪅㪊㪇㩼㩷
ㆇേ䊆䊠䊷䊨䊮∛䋨㪘㪣㪪 䉕䉃䋩㩷 㪈㪇㩷 㪈㪇㩷 㪈㪇㪇㪅㪇㪇㩼㩷 㪇㩷 㪇㪅㪇㪇㩼㩷
ᄙ⪜prop㩷 㪎㪋㩷 㪍㪏㩷 㪐㪈㪅㪍㪇㩼㩷 㪉㩷 㪉㪅㪎㪇㩼㩷
ᄢ⊹ၮᐩᩭᄌᕈprop㩷 㪌㪎㩷 㪌㪍㩷 㪐㪏㪅㪉㪇㩼㩷 㪈㩷 㪈㪅㪏㪇㩼㩷
㪟㫌㫅㫋㫀㫅㪾㫋㫆㫅 ⥰〯∛㩷 㪊㪉㩷 㪊㪉㩷 㪈㪇㪇㪅㪇㪇㩼㩷 㪇㩷 㪇㪅㪇㪇㩼㩷
ᱜᏱ㗡prop㩷 㪈㪍㩷 㪈㪌㩷 㪐㪊㪅㪏㪇㩼㩷 㪈㩷 㪍㪅㪊㪇㩼㩷
㪧㪸㫉㫂㫀㫅㫊㫆㫅 ∛㩷 㪈㪋㪇㩷 㪈㪊㪋㩷 㪐㪌㪅㪎㪇㩼㩷 㪍㩷 㪋㪅㪊㪇㩼㩷
ㅴⴕᕈᩭᕈ㤗∽㩷 㪍㪉㩷 㪍㪇㩷 㪐㪍㪅㪏㪇㩼㩷 㪉㩷 㪊㪅㪉㪇㩼㩷
3) ᵄᬌᩏ䋺Steinhoff䉌 21 䈮䉋䉎ᵄ䈱 PSD䈱ଔၮḰ䈪䈲䇮PSD䈲⊒propᣧᦼ䈮 45䈏䇮ㆊਛ䈮
90 䈏㓁ᕈ䉕䈚䈢䇯ฎ⊛ CJD 䈪䈲ᵄ䈲∛ೋᦼ䈪䈲㜞ᝄᓢᵄ䈏䉄䉌䉏䇮ᰴ䈇䈪 PSD 䈏ኤ䈘
䉏䇮ᦨᓟ䈮䈲ૐᝄᓢᵄ䈫䈭䉎䇯PSD 䈱㗫ᐲ䈲 CJD 䈱䉺䉟䊒䉇⟕∛ᦼ㑆䈮䉋䈦䈩䉅䈭䉎䇯
㧔㧕⸻ᢿၮḰ
WHO⸻ᢿၮḰ 2䋨 III-1䋩䈏ᐢ䈒䉒䉏䈩䈍䉍䇮ᣣᧄ䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈪䈲WHO⸻ᢿၮḰ䉕ណ
䈚䈩䈇䉎䋨 III-1䋩䇯䈪䈲䈖䈱⸻ᢿၮḰ䈲䈪䈅䉎䈏䇮⊒propᣧᦼ䉇㕖䈪䈲⸻ᢿၮḰ䈪䈲
චಽ䈪䈲䈭䈒䇮㗡ㇱ MRI ᢔᒝ䉕䉄䈢⸻ᢿၮḰ䈱ᡷቯ䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯ታ㓙䈮䊣䊷䊨䉾䊌ฦ䈱
䊒䊥䉥䊮∛䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䋨EuroCJD䋩䈪䈲䇮Zerr 䉌䈏ឭ໒䈚䈢 MRI 䉕䉃ቅ⊒ᕈ CJD 䈱⸻ᢿၮḰ 9
䉕䉅䈫䈮ᣂ䈢䈭⸻ᢿၮḰ䉕ᬌਛ䈪䈅䉎䇯
㧔㧕ᦨᓟߦ
ቅ⊒ᕈ CJD 䈱⋧䉕๒䈜䉎ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈏ሽ䈜䉎䈢䉄䇮ቅ⊒䈪䈅䈦䈩䉅䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ
ᬌᩏ䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯䉁䈢䇮MRI ᢔᒝ䈪䊒䊥䉥䊮∛䈮㘃䈚䈢ᚲ䈏䉂䉌䉏䉎䇮ㅴⴕᕈprop䉕
๒䈚䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴ਇ㓐ᗧㆇേ䈏䉂䉌䉏䉎䈭䈬䈪䈲䇮㜑ᶧᬌᩏ䉕൘䉄䉎䈭䈬䇮ⶄᢙ䈱ᬌᩏ䉕
䉂ว䉒䈞䈩⸻ᢿᐲ䉕㜞䉄䉎䈖䈫䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯
本文id6indd 15本文id6indd 15 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ᢥ₂
1 Masters CL Harris JO Gajdusek DC Gibbs CJ Jr Bernoulli C Asher DM Creutzfeldt-Jakob disease patterns of
worldwide occurrence and the significance of familial and sporadic clustering Ann Neurol 1979 5 177-188
2 Brandel JP Delasnerie-Laupretre N Laplanche JL Hauw JJ Alpeacuterovitch A Diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease
effect of clinical criteria on incidence estimates Neurology 2000 54 1095-1099
3 Parchi P Giese A Capellari S Brown P Schulz-Schaeffer W Windl O et al Classification of sporadic
Creutzfeldt-Jakob disease based on molecular and phenotypic analysis of 300 subjects Ann Neurol 1999 46 224-233
4 Nozaki I Hamaguchi T Sanjo N Noguchi-Shinohara M Sakai K Nakamura Y et al Prospective 10-year surveillance
of human prion diseases in Japan Brain 2010 133 3043-3057
5 Krasnianski A Meissner B Schulz-Schaeffer W Kallenberg K Bartl M Heinemann U et al Clinical features and
diagnosis of the MM2 cortical subtype of sporadic Creutzfeldt-Jakob disease Arch Neurol 2006 63 876-880
6 Hamaguchi T Kitamoto T Sato T Mizusawa H Nakamura Y Noguchi M et al Clinical diagnosis of MM2-type
sporadic Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2005 64 643-648
7 Parchi P Capellari S Chin S Schwarz HB Schecter NP Butts JD et al A subtype of sporadic prion disease mimicking
fatal familial insomnia Neurology 1999 52 1757-1763
8 Moda F Suardi S Di Fede G Indaco A Limido L Vimercati C et al MM2-Thalamic Creutzfeldt-Jakob Disease
Neuropathological Biochemical and Transmission Studies Identify a Distinctive Prion Strain Brain Pathol 2012 22
662-669
9 Zerr I Kallenberg K Summers DM Romero C Taratuto A Heinemann U et al Updated clinical diagnostic criteria for
sporadic Creutzfeldt-Jakob disease Brain 2009 132 2659-1668
10 Shiga Y Miyazawa K Sato S Fukushima R Shibuya S Sato Y et al Diffusion-weighted MRI abnormalities as an early
diagnostic marker for Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2004 63 443-449
11 Meissner B Kallenberg K Sanchez-Juan P Collie D Summers DM Almonti S et al MRI lesion profiles in sporadic
Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2009 72 1994-2001
12 Fujita K Harada M Sasaki M Yuasa T Sakai K Hamaguchi T et al Multicentre multiobserver study of
diffusion-weighted and fluid-attenuated inversion recovery MRI for the diagnosis of sporadic Creutzfeldt-Jakob disease
a reliability and agreement study BMJ Open 2012 2e000649
13 Satoh K Shirabe S Eguchi H Tsujino A Eguchi K Satoh A et al 14-3-3 protein total tau and phosphorylated tau in
cerebrospinal fluid of patients with Creutzfeldt-Jakob disease and neurodegenerative disease in Japan Cell Mol
Neurobiol 2006 26 45-52
14 Zerr I Bodemer M Gefeller O Otto M Poser S Wiltfang J et al Detection of 14-3-3 protein in the cerebrospinal fluid
supports the diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease Ann Neurol 1998 43 32-40
15 Sanchez-Juan P Green A Ladogana A Cuadrado-Corrales N Saacuteanchez-Valle R Mitrovaacutea E et al CSF tests in the
differential diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2006 67 637-643
16 Otto M Wiltfang J Cepek L Neumann M Mollenhauer B Steinacker P et al Tau protein and 14-3-3 protein in the
differential diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2002 58 192-197
17 Stoeck K Sanchez-Juan P Gawinecka J Green A Ladogana A Pocchiari M et al Cerebrospinal fluid biomarker
supported diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease and rapid dementias a longitudinal multicentre study over 10 years
Brain 2012 135 3051-3061
18 Coulthart MB Jansen GH Olsen E Godal DL Connolly T Choi BC et al Diagnostic accuracy of cerebrospinal fluid
protein markers for sporadic Creutzfeldt-Jakob disease in Canada a 6-year prospective study BMC Neurol 2011 10
133
本文id6indd 16本文id6indd 16 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
19 Atarashi R Satoh K Sano K Fuse T Yamaguchi N Ishibashi D et al Ultrasensitive human prion detection in
cerebrospinal fluid by real-time quaking-induced conversion Nat Med 2011 17 175-178
20 Peden AH McGuire LI Appleford NE Mallinson G Wilham JM Orruacute CD et al Sensitive and specific detection of
sporadic Creutzfeldt-Jakob disease brain prion protein using real-time quaking-induced conversion J Gen Virol 2011
93 438-449
21 Steinhoff BJ Racker S Herrendorf G Poser S Grosche S Zerr I Kretzschmar H et al Accuracy and reliability of
periodic sharp wave complexes in Creutzfeldt-Jakob disease Arch Neurol 1996 53 162-166
本文id6indd 17本文id6indd 17 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Φ㧚ㆮવᕈࡦࡊ∛
C
ޤࡑࠨޣ
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈫䈲䇮ᱜᏱ䈭䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨㫇㫉㫀㫆㫅㩷 㫇㫉㫆㫋㪼㫀㫅㪑㩷 㪧㫉㪧䋩䉕䉮䊷䊄䈜䉎䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ䈱
ᄌ䈮䉋䉍䈛䉎䊒䊥䉥䊮∛䈪䇮ਥ䈭⥃ᐥprop䈮䉋䉍ቅ⊒ᕈ㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹∛䋨㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷
㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪚㪡㪛䋩䈮㘃䈱prop䉕๒䈜䉎ㆮવᕈ㪚㪡㪛䇮㜑ዊᄌᕈprop䉇orᕈኻ㤗∽䈭䈬䈮㘃䈚ㆊ
䈏ᢙᐕ䈫㐳䈇 㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛䋨㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㪑㩷 㪞㪪㪪䋩䇮ⷞᐥ
ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䈮䈩ਇ䈭䈬⥄ᓞprop䈏⋡䈧⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷
㪝㪝㪠㪀㩷䈮ᄢ䈘䉏䉎䇯㩷
bull ᄙᢙ䈱ㆮવሶᄌ䈏䉌䉏䈩䈇䉎䈏䇮ᣣᧄ䈪䈲 㪭㪈㪏㪇㪠䇮㪤㪉㪊㪉㪩䇮㪜㪉㪇㪇㪢䇮㪧㪈㪇㪉㪣 䈪ᄢඨ䉕භ䉄䉎䇯㩷
bull ᥉ㅢ䈲䇮Ᏹᨴ⦡ఝᕈㆮવᕈ䈪䈅䉎䈏䇮㪭㪈㪏㪇㪠䇮㪤㪉㪊㪉㪩䈲䈾䈫䉖䈬ኅᣖ⊒prop䈏䈭䈒ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛䈫䈚䈩
⊒prop䈜䉎䈢䉄ㆮવሶᬌᩏ䉕䈚䈭䈔䉏䈳⸻ᢿ䈲䈧䈎䈭䈇䇯㩷
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉅ᗵᨴᕈ䈲䈅䉎䈢䉄䇮ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䈫ห䈭ᵈᗧ䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯
ᧄޣ ᢥޤ
ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈫䈲䇮ᱜᏱ䈱 PrP䋨cellular prion protein PrPC䋩䉕䉮䊷䊄䈜䉎 PrPㆮવሶ䈱ᄌ䈮䉋䉍
䈛䉎䊒䊥䉥䊮∛䈪䈅䉍䇮ਥ䈭⥃ᐥprop䈮䉋䉍ቅ⊒ᕈ CJD 䈮㘃䈱prop䉕๒䈜䉎ㆮવᕈ CJD䇮㜑ዊ
ᄌᕈprop䉇orᕈኻ㤗∽䈮㘃䈚ㆊ䈏ᢙᐕ䈫㐳䈇 GSS䇮ⷞᐥቅ⊒ᕈ CJD 䈮䈩ਇ䈭䈬⥄ᓞprop
䈏⋡䈧 FFI䈮ᄢ䈘䉏䉎䋨㸊-1䋩䇯䈠䉏䈡䉏䈱⥃ᐥ∛䈱ේ䈫䈭䉎ㆮવሶᄌ䈲䇮䉁䈪䈮 30
㘃એ䈱ὐᄌ䈫䉮䊄䊮 51 䈎䉌 91 䈱 8 䉝䊚䊉䈱➅䉍䈚䋨䊥䊏䊷䊃䋩ㇱ䈮 15 㘃䈱ᄬ䊶ᝌ䈏ႎ
๔䈘䉏䈩䈇䉎 1 2 3䋨㸊-1䋩䇯䈠䈱㗫ᐲ䈲䇱䈪䈮䉋䉍䈭䉍 4䇮ᧄ䈪䈲ㆮવᕈ CJD 䉕๒䈜䉎 V180I
䋨䉮䊄䊮 180 䈱䊋䊥䊮䈎䉌䉟䉸䊨䉟䉲䊮䈮⟎䋩䇮M232R䋨䊜䉼䉥䊆䊮䈎䉌䉝䊦䉩䊆䊮䋩䇮E200K䋨䉫䊦䉺䊚䊮
䈎䉌䊥䉳䊮䋩䈫 GSS 䉕๒䈜䉎 P102L䋨䊒䊨䊥䊮䈎䉌䉟䉸䊨䉟䉲䊮䋩䈪ᄢㇱಽ䉕භ䉄䉎䋨㸊-2䋩䇯
ㆮવᒻᑼ䈫䈚䈩䈲Ᏹᨴ⦡ఝᕈㆮવᒻᑼ䉕䈫䉎䈏䇮ᶐㅘ₸䈲ᄌ䈱㘃䈮䉋䉍䈭䈦䈩䈍䉍䇮ᣣᧄ䈪
㗫ᐲ䈱㜞䈇 V180I 䈫 M232R 䈲ኅᣖ䈮⊒prop䈲䈾䈫䉖䈬䈭䈒ldquoቅ⊒ᕈrdquo䈫䈚䈩⊒prop䈜䉎䇯䉁䈢䇮ห䈛ㆮવ
ሶᄌ䈪䈅䉍䈭䈏䉌䈭䉎⥃ᐥ䊶∛ℂ䉕๒䈜䉎䈖䈫䉅䈅䉍䇮ቅ⊒䉅䉄䈮ㆮવሶᬌᩏ䉕ⴕ䈉䈖䈫䈏
ᦸ䉁䈚䈇䇯
㸊㪄㪈䋮ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱⥃ᐥ∛䈫䈠䈱ේ䈫䈭䉎ㆮવሶᄌ㩷
㩿㪈㪀㩷ㆮવᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛㩷 㩿㪾㪼㫅㪼㫋㫀㪺㩷㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪾㪚㪡㪛㪀㩷
㪩㪈㪋㪏㪟㪃㩷㪨㪈㪍㪇㫊㫋㫆㫇㪃㩷㪛㪈㪎㪏㪥㪄㪈㪉㪐㪭㪃㩷㪭㪈㪏㪇㪠㪃㩷㪫㪈㪏㪊㪘㪃㩷㪫㪈㪏㪏㪘㪃㩷㪫㪈㪐㪊㪠㪃㩷㪜㪈㪐㪍㪢㪃㩷㪜㪉㪇㪇㪢㪄㪈㪉㪐㪤㪃㩷㪜㪉㪇㪇㪢㪄㪈㪉㪐㪭㪃㩷㪭㪉㪇㪊㪠㪃㩷
㪩㪉㪇㪏㪟㪃㩷㪭㪉㪈㪇㪠㪃㩷㪜㪉㪈㪈㪨㪃㩷㪤㪉㪊㪉㪩㪃㩷㪚㫆㪻㫆㫅㪌㪈㪄㪐㪈㩷㫀㫅㫊㩷
㩿㪉㪀㩷㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛㩷 㩿㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㩷㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪞㪪㪪㪀㩷
㪧㪈㪇㪉㪣㪃㩷㪧㪈㪇㪌㪣㪃㩷㪞㪈㪈㪋㪭㪃㩷㪘㪈㪈㪎㪭㪃㩷㪞㪈㪊㪈㪭㪃㩷㪤㪈㪏㪎㪩㪃㩷㪟㪈㪏㪎㪩㪃㩷㪝㪈㪐㪏㪪㪃㩷㪛㪉㪇㪉㪥㪃㩷㪨㪉㪈㪉㪧㪃㩷㪨㪉㪈㪎㪩㪃㩷㪚㫆㪻㫆㫅㪌㪈㪄㪐㪈㫀㫅㫊㩷
㩿㪊㪀㩷⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷㪝㪝㪠㪀㩷 㩷
㪛㪈㪎㪏㪥㪄㪈㪉㪐㪤㩷
㩿㪋㪀㩷 䈠䈱㩷 㩷
㪰㪈㪋㪌㫊㫋㫆㫇
本文id6indd 18本文id6indd 18 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Φ䋮䉒䈏䈫Ꮊ䈪䈱ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ㆮવሶᄌ䈱㗫ᐲ㩷
㩷
㸊㪄㪉䋮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱䉲䉢䊷䊙䈫ㆮવሶᄙ䈭䉌䈶䈮∛⊛䈭ᄌ㩷
ᣇ䈏ᱜᏱᄙ䇮ਅᣇ䈏ਥ䈭∛⊛ᄌ䉕䈚ᄥሼ䈏䉒䈏䈮ᄙ䈇ᄌ䇯㩷
本文id6indd 19本文id6indd 19 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㧔㧕8+ ᄌࠆࠃߦ amp
⊒propᐕ㦂䈲 44-93 ᱦ䈪䇮ᐔဋ 76 ᱦ䈫㜞㦂䈪䇮ೋ⊒prop䈲⸥ജ㓚ኂ䇮ᄬ䉇ᄬⴕ䈭䈬䈱㜞ᰴᯏ
㓚ኂ䈏ᄙ䈒䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮ዊᄬ䇮ⷞ㓚ኂ䈭䈬䈏䉁䉏䈪ᓢ䈮ㅴⴕ䈜䉎䈢䉄䇮Alzheimer ∛䈫
⸻䈘䉏䈩䈇䉎䉅䈅䉎䇯
㧔㧕2 ᄌ )55
⊒propᐕ㦂䈲ᐔဋ 537ᱦ䈪䇮 90䈏ᱠⴕ㓚ኂ䈭䈬䈱ዊprop䈪⊒prop䈚 2-3ᐕ㑆ㅴⴕ䈚䈢ᓟ䈮prop䇮
䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈭䈬䈏ട䉒䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮ᦨೋ䈲㜑ዊᄌᕈprop䈫⸻䈘䉏䉇䈜䈇䇯ਅᏱᗵ䇮
䈱ૐਅ䇮∛⊛䈭䈬䈏Ყセ⊛ᣧᦼ䈎䉌䉄䉌䉏䉎䇯䈢䈣䈚䈮䈲 CJD 䈱prop䉕䈜䉅䈅䉎䇯ᶐ
ㅘ₸䈏㜞䈇䈢䉄ዊᄬprop䉇prop䈱ኅᣖᱧ䉕䉋䈒ข䈚䇮⇼䈇䉕ᜬ䈦䈩ㆮવሶᬌᩏ䈜䉎䈖䈫䈏⸻ᢿ
ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯ᐔဋ⟕∛ᦼ㑆䈲 4-5 ᐕ䈫㐳䈒䇮ೋᦼ䈮䈲prop䈏䈭䈇䈢䉄䇮⸻ᢿᓟ䈱ᔃℂ⊛䈭䊐䉤䊨䊷䉝䉾
䊒䉅ᄢಾ䈪䈅䉍䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈫ᗵᨴ㒐䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈪䈲ㆮવ䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫
䈮䉅ᔕ䈛䈩䈇䉎䇯
ᢥ₂ 1 Ỉ⧷ᵗ䋨㓸䋩䋺䊒䊥䉥䊮∛䈍䉋䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop㩷 ෘഭ⋭㔍ᴦᕈ∔ᖚస䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ
⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇮㊄ේemsp䇮੩䇮2010
2 Mead S Prion disease genetics Eur J Hum Genet 2006 14 273-281
3 Mastrianni JA The genetics of prion diseases Genet Med 2010 12 187-195
4 Kovacs GG Puopolo M Ladogana A Pocchiari M Budka H van Duijn C et al Genetic prion disease the EUROCJD
experience Hum Genet 2005 118 166-174
本文id6indd 20本文id6indd 20 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
D⸻ ᢿ
䇼䉰䊙䊥䊷䇽㩷
bull ㆮ વ ᕈ 䊒 䊥 䉥 䊮 ∛ 䈲 ㆮ વ ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛ 䋨 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷 㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷 㪚㪡㪛 䋩 䇮
㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛䋨㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㪑㩷 㪞㪪㪪䋩䇮⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇ
prop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷㪝㪝㪠㪀䈮ಽ㘃䈘䉏䉎䇯㩷
bull ᧄ䈱ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈪䈲ኅᣖᱧ䈏䈭䈇䉺䉟䊒䈏ᄙ䈇䈱䈪⸻ᢿ䈮䈲ㆮવሶᬌ䈏ᔅ㗇䈪䈅䉍䇮ฦ
ᄌ䈱㗫ᐲ䈲 㪭㪈㪏㪇㪠䇮㪧㪈㪇㪉㪣䇮㪜㪉㪇㪇㪢䇮㪤㪉㪊㪉㪩䇮㪛㪈㪎㪏㪥 䈱㗅䈮ᄙ䈇䇯㩷
bull 㪭㪈㪏㪇㪠 䉇 㪜㪉㪇㪇㪢 䈪䈲㗡ㇱ㪤㪩㪠㩷ᢔᒝ㩿㪻㫀㪽㪽㫌㪸㫀㫆㫅㩷㫎㪼㫀㪾㪿㫋㪼㪻㩷 㫀㫄㪸㪾㪼㪑㩷㪛㪮㪠㪀䈪䇮ᄢ⊹䉇ၮᐩᩭ
䈮㜞ାภᄌൻ䉕䉄䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮㪧㪈㪇㪉㪣 䉇 㪜㪉㪇㪇㪢 䈪䈲ኅᣖᱧ䉕䉄䈢ᵈᗧ䈇∛ᱧ䈱ข䉇䇮
㜑ᶧᬌᩏ䈮䈍䈔䉎 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䇮㜑ᶧ䈱Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㜞ᗵᐲჇᴺ䋨㫉㪼㪸㫃㪄㫋㫀㫄㪼㩷
㫈㫌㪸㫂㫀㫅㪾㪄㫀㫅㪻㫌㪺㪼㪻㩷㪺㫆㫅㫍㪼㫉㫊㫀㫆㫅㩷㪑㩷㪩㪫㪄㪨㪬㪠㪚䋩ᬌᩏ䈭䈬䈏䈪䈅䉎䇯㩷
bull 㪧㪈㪇㪌㪣 䉇 㪛㪈㪎㪏㪥 䈱 㪝㪝㪠 䈪䈲ᓽ⊛䈭⥃ᐥprop䈏ෳ䈮䈭䉎䈫ᕁ䉒䉏䉎䇯㪭㪈㪏㪇㪠 䈲ᓽ⊛䈭䌍䌒䌉
䈎䉌㐓䈚䈉䉎႐ว䈏䈅䉎䈏䇮㪤㪉㪊㪉㪩 䈲ㆮવሶᬌ䉕䈚䈭䈇䈫ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䈫䈱㐓䈲䈪䈐䈭䈇䇯
ᧄޣ ᢥޤ
⥃ᐥ∛䈮䉋䉍ㆮવᕈ CJD䇮GSS䇮FFI 䈮ಽ㘃䈘䉏䈩䈇䉎㩿㸊-2㪀㪈䇯P102L ᄌ䈪䈲 CJD 䈱prop䉕
๒䈜䉎႐ว䈪䉅 GSS 䈫䉖䈪䈇䉎 2 3䇯ᧄ䈱ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈪䈲ኅᣖᱧ䈏䈭䈇䉺䉟䊒䈏ᄙ䈇䈱䈪⸻ᢿ
䈮䈲ㆮવሶᬌ䈏ᔅ㗇䈪䈅䉎 4䇯ㅒ䈮䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨prion protein PrP䋩ㆮવሶᏱ䈏䈅䉍prop䈏䈅
䈦䈩䉅䊒䊥䉥䊮∛䈪䈭䈇䈖䈫䈏䈅䉎䈱䈪䇮⸻ᢿ䈱㓙䈮䈲ᵈᗧ䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯ᧄ䈮ᄙ䈇∛䉕એਅ䈮⸃
䈜䉎䇯ㆮવᕈ CJD 䈱⸻ᢿၮḰ䈲 CJD 䈱ኅᣖᱧ䉕䈜䉎䈎䇮䈅䉎䈇䈲 CJD 䉕䈐䈢䈜 PrP ㆮવሶᄌ䉕
䈜䉎prop䈪䇮⥃ᐥprop䈲ቅ⊒ᕈ CJD 䈮Ḱ䈝䉎䇯
本文id6indd 21本文id6indd 21 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Φㆮવᕈߢ∛ࡦࡊႎ๔ࠆߡࠇߐਥࡦࡊߥⰮoplus2T2ㆮવሶᄌߣ⥃ᐥ∛ℂ
PrP ㆮવሶᄌ ਥ䈭⥃ᐥ∛ℂ㩷 ᢥ₂
䉮䊄䊮 㪌㪈㪄㪐㪈 㗔䈱䊕
䊒䉼䊄ᓳ㈩ㇱ䈻䈱
㪏㩷㪄㩷㪎㪉 䉝䊚䊉ᝌ䇮㪈㪍
䉝䊚䊉ᄬ
CJD 䉇㪞㪪㪪 䉺䉟䊒䈱∛ᘒ䈭䈬ᄙᓀ䈭⥃ᐥ∛ℂ 㪦㫎㪼㫅㩷㪈㪐㪏㪐㩷㪌㪃㩷㪞㫆㫃㪻㪽㪸㫉㪹㩷
㪈㪐㪐㪈㩷㪍㪃㩷㪞㫆㫃㪻㪽㪸㫉㪹㩷㪈㪐㪐㪊㩷㪎㪃㩷
㪣㪸㫇㫃㪸㫅㪺㪿㪼㩷㪈㪐㪐㪌㩷㪏㪃㩷㫍㪸㫅㩷㪞㫆㫆㫃㩷
㪈㪐㪐㪌㩷㪐㪃㩷㪙㪼㪺㫂㩷㪉㪇㪇㪈㩷㪈㪇㪃㩷㩷
P102L GSS 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪟㫊㫀㪸㫆㩷㪈㪐㪏㪐㩷㪈㪈㪃㩷㩷
P105L GSS 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪢㫀㫋㪸㫄㫆㫋㫆㩷㪈㪐㪐㪊㩷㪈㪉㪃㩷㩷
A117V-129M GSS 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪛㫆㪿㪄㫌㫉㪸㩷㪈㪐㪏㪐㩷㪈㪊㪃㩷㩷
D178N-129M FFI 䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪤㪼㪻㫆㫉㫀㩷㪈㪐㪐㪉㩷㪈㪋㪃㩷㩷
D178N-129V ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ㩷 㪞㪸㫄㪹㪼㫋㫋㫀㩷㪈㪐㪐㪌㩷㪈㪌㪃㩷㩷
V180I 㪚㪡㪛䈫Ყセ䈚䈩ᓢ䈭ㅴⴕ䇮ᶏᄌൻ㜞ᐲ 㪢㫀㫋㪸㫄㫆㫋㫆㩷㪈㪐㪐㪊㩷㪈㪉㪃㩷㩷
E200K ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪞㫆㫃㪻㪾㪸㪹㪼㫉㩷㪈㪐㪏㪐㩷㪈㪍㪃㩷㩷
V210I ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪧㫆㪺㪺㪿㫀㪸㫉㫀㩷㪈㪐㪐㪊㪈㪎㪃㩷㩷
M232R ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ䈅䉎䈇䈲Ყセ⊛ᓢ䈭ㅴⴕ䉕㩷
䈜
㪢㫀㫋㪸㫄㫆㫋㫆㩷㪈㪐㪐㪊㩷㪈㪉㪃㩷㩷
8+ ᄌ amp
㗡ㇱ MRI 䈏䈪䈅䉍䇮DWI 䈪䈲䈾䈿䈮ᓟ㗡⪲䈫ਛᔃḴ೨ᓟ䉕㒰䈇䈢䈮ᄢ⊹䈮䊥䊗䊮
䇮ၮᐩᩭ䈮ᏀฝᏅ䈱䈅䉎㜞ାภ䈫䇮ᄢ⊹䈏ᶋ䈮䈜䉎䉕๒䈜䉎㩿㸊-3㪀䇯㜞㦂⊒prop
䈪䇮ೋ⊒prop䈲⸥ജ㓚ኂ䈏ᦨᄙ䈪䈅䉎䇯ᓢ䈭ㅴⴕ䈫ኅᣖᱧ䉕䈘䈭䈇䈖䈫䉋䉍 Alzheimer prop䈫
⸻ᢿ䈘䉏䈩䈇䉎䈖䈫䈏ᄙ䈇䇯ᵄᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨periodic synchronous discharge PSD䋩䈲 12䇮
㜑ᶧ 14-3-3 Ⱞoplus䈲 70䈱㓁ᕈ₸䈪䈅䉎䇯RT-QUIC ᴺ䈱㓁ᕈ₸䈲 37䈫ૐ䈒䈪䈲䈭䈇 4䇯
Φ8+ ᄌㆮવᕈ amp ߩ 4+ ᢔᒝ
2 ᄌ )55
㗡ㇱ MRI 䈪䈲ೋᦼ䈮䈲ᄌൻ䉕䉄䉎䈖䈫䈏ዋ䈭䈇䈢䉄䈪䈲䈭䈇䇯ᐔဋ⊒propᐕ㦂䈲 537 ᱦ䈫⧯䈇䇯
ቯ䈱䈮䈦䈩⊒prop䈜䉎ะ䈏䈅䉎䈖䈫䉇䇯ᶐㅘ₸䈏㜞䈇䈖䈫䉋䉍⸻䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎 4䇯㜑ዊᄌ
ᕈprop䈫⸻ᢿ䈘䉏䈩䈇䉎prop䉅ᄙ䈇䇯 90䈏ዊprop䈪⊒prop䈚䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈲 30䈪䉄䇮ਅ䈱
Ᏹᗵ䉕๒䈜䉎prop䉅䈅䉎 18䇯CJD 䈱∛䉕๒䈜䉎prop䉅ዋ䈭䈒䈭䈇䇯ᵄ PSD 䈲 23䋦䇮㜑
ᶧ 14-3-3 Ⱞoplus䈲 25䈏㓁ᕈ䈪䈅䉎䇯RT-QUIC ᴺ䈱㓁ᕈ₸䈲 88䈪䈪䈅䉎䇯GSS 䈱⸻ᢿၮḰ䉕
㸊-3 䈮䈚䈢䇯
本文id6indd 22本文id6indd 22 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Φ㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛䋨㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㪑㩷㪞㪪㪪䋩ߩ⸻ᢿၮḰ
㪈㪅 ታ䋨definite䋩䋺ㅴⴕᕈprop䇮ዊprop䇮orᕈኻ㤗∽䈭䈬䉕๒䈜䉎䇯䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ䈱ᄌ䈏䉄䉌
䉏䇮❱䈮䈍䈇䈩 GSS 䈮ᓽ⊛䈭∛ℂᚲ䉕䈜䉎䈎䇮䉁䈢䈲䉡䉢䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃ᴺ䈎notin❱ቇ⊛ᬌᩏ
䈮䈩Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈏ᬌ䈘䉏䈢䉅䈱䇯
㪉㪅 䈾䈿ታ䋨probable䋩䋺⥃ᐥprop䈫䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ䈱ᄌ䈲ታ䈫ห䈛䈪䈅䉎䈏䇮∛ℂᚲ䊶Ᏹ䊒䊥䉥
䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
㪊㪅 ⇼䈇䋨possible䋩䋺ኅᣖᱧ䈏䈅䉍䇮ㅴⴕᕈprop䉕๒䈚䇮ዊprop䈎orᕈኻ㤗∽䉕䈉䈏䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ
䈱ᄌ䉇∛ℂᚲ䊶Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
- ᄌ amp
prop䈲ฎቅ⊒ᕈ CJD 䈫㘃䈚䈩䈍䉍䇮ᕆㅦㅴⴕᕈ䈪䈅䉎䇯ᧄ䈪䈲ኅᣖᱧ䈏䈘䉏䈩䈇䉎䈲
54䈪䇮ቯ䈱䈮ᄙ䈇䈢䉄䇮⸻䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎 1 4䇯⊒propᐔဋᐕ㦂䈲 586 ᱦ䈫⧯䈇䇯ᵄ PSD
䈲 92䇮㗡ㇱ MRI 㜞ାภ䈲 94䇮㜑ᶧ 14-3-3 Ⱞoplus䈲 87䈪㓁ᕈ䈪䈅䉎䇯RT-QUIC ᴺ䈱㓁
ᕈ₸䈲 85䈪䈪䈅䉎 4䇯
4 ᄌ amp
ฎቅ⊒ᕈCJD䈫㘃䈜䉎ᕆㅦㅴⴕ䈫MM2-⊹䈱ᓢㅴⴕ䈏䈅䉎 4 19䇯ኅᣖᱧ䈲䈭䈇䈢
䉄䇮ㆮવሶᬌ䈏ᔅ㗇䈪䈅䉎 1 4䇯
ߩߘ
P105L ᄌ GSS 䈲ᧄ䈱䉂䈪ႎ๔䈘䉏䈩䈇䉎ᄌ䈪䇮⧯ᐕ䈪⊒prop䈚䇮㕖Ᏹ䈮ᓢ䈭ㅴⴕ䉕๒䈜䉎
䈏ᄙ䈇 4 20 21䇯ᄬprop䉇orᕈኻ㤗∽䉕䉄䉎䇯㗡ㇱ MRI 䉇ᵄ䈲㓁ᕈ₸䈏ૐ䈒䈪䈲䈭䈇䇯
D178N-129MM 䈲 FFI䇮D178N-129MV 䈲ฎ CJD 䈫䈘䉏䈩䈇䉎䈏䇮ᔅ䈝䈚䉅䈪䈐䈭䈇䉅䈅䉎22 23䇯⊒propᐕ㦂䈲ᐔဋ 523 ᱦ䈪䈅䉎䇯FFI 䈱⸻ᢿၮḰ䉕㸊-4 䈮䈚䈢䇯
Φг⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷㪝㪝㪠㪀㩷ߩ⸻ᢿၮḰ
㪈㪅 ታ䋨definite䋩䋺⥃ᐥ⊛䈮ㅴⴕᕈਇ䇮prop䇮ᗵ⥝ᅗᘒ䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮ዊᄬ䇮〝ᓽ䇮
ήേᕈή䈭䈬 FFI 䈫䈚䈩⋫䈚䈭䈇prop䉕๒䈚䇮PrP ㆮવሶ䈱䉮䊄䊮 178 䈱ᄌ䉕䈚䉮䊄䊮 129 䈏 MetMet䈪䈅䉎䇯䈘䉌䈮❱䈮䈍䈇䈩FFI䈮ᓽ⊛䈭∛ℂᚲ䉕䈜䉎䈎䇮䉁䈢䈲䉡䉢䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃ᴺ䈎notin❱ቇ
⊛ᬌᩏ䈮䈩Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈏ᬌ䈘䉏䈢䉅䈱䇯
㪉㪅 䈾䈿ታ䋨probable䋩䋺⥃ᐥ⊛䈮 FFI 䈫䈚䈩⋫䈚䈭䈇prop䉕๒䈚䇮PrP ㆮવሶ䈱䉮䊄䊮 178 䈱ᄌ䉕䈚䉮䊄䊮
129 䈏 MetMet 䈪䈅䉎䈏䇮∛ℂᚲ䊶Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
㪊㪅 ⇼䈇䋨possible䋩䋺⥃ᐥ⊛䈮FFI䈫䈚䈩⋫䈚䈭䈇prop䉕๒䈚䈩䈇䉎䈏䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶᄌ䉇∛ℂᚲ䊶
Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
ᢥ₂
1 Nozaki I Hamaguchi T Sanjo N Noguchi-Shinohara M Sakai K Nakamura Y et al Prospective 10-year surveillance of
human prion diseases in Japan Brain 2010 133 3043-3057
2 Webb TE Poulter M Beck J Uphill J Adamson G Campbell T et al Phenotypic heterogeneity and genetic modification
of P102L inherited prion disease in an international series Brain 2008 131 2632-2646
3 Wadsworth JDF Joiner S Linehan JM Cooper S Powell C Mallinson G et al Phenotypic heterogeneity in inherited
prion disease (P102L) is associated with differential propagation of protease-resistant wild-type and mutant prion protein
Brain 2006 129 1557-1569
4 Higuma M Sanjo N Satoh K Shiga Y Sakai K Nozaki I et al Relationships between clinicopathological features and
cerebrospinal fluid biomarkers in Japanese patients with genetic prion diseases PLoS One 2013 8 e60003
5 Owen F Poulter M Lofthouse R Collinge J Crow TJ Risby D et al Insertion in prion protein gene in familial
本文id6indd 23本文id6indd 23 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Creutzfeldt-Jakob disease Lancet 1989 1 51-52
6 Goldfarb LG Brown P McCombie WR Goldgaber D Swergold GD Wills PR et al Transmissible familial
Creutzfeldt-Jakob disease associated with five seven and eight extra octapeptide coding repeats in the PRNP gene Proc
Natl Acad Sci USA 1991 88 10926-10930
7 Goldfarb LG Brown P Little BW Cervenakova L Kenney K Gibbs CJ Jr et al A new (two-repeat) octapeptide coding
insert mutation in Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 1993 43 2392-2394
8 Laplanche JL Delasnerie-Laupretre N Brandel JP Dussaucy M Chatelain J Launay JM Two novel insertions in the
prion protein gene in patients with late-onset dementia Hum Mol Genet 1995 4 1109-1111
9 van Gool WA Hensels GW Hoogerwaard EM Wiezer JH Wesseling P Bolhuis PA Hypokinesia and presenile
dementia in a Dutch family with a novel insertion in the prion protein gene Brain 1995 118 1565-1571
10 Beck JA Mead S Campbell TA Dickinson A Wientjens DPMW Croes EA et al Two-octapeptide repeat deletion of
prion protein associated with rapidly progressive dementia Neurology 2001 57 354-356
11 Hsiao K Baker HF Crow TJ Poulter M Owen F Terwilliger JD et al Linkage of a prion protein missense variant to
Gerstmann-Straumlussler syndrome Nature 1989 338 342-345
12 Kitamoto T Amano N Terao Y Nakazato Y Isshiki T Mizutani T et al A new inherited prion disease (PrP-P105L
mutation) showing spastic paraparesis Ann Neurol 1993 34 808-813
13 Doh-ura K Tateishi J Sasaki H Kitamoto T Sakaki Y ProĺLeu change at position 102 of prinon protein is the most
common but not the sole mutation related to Gerstmann-Straumlussler syndrome Biochem Biophys Res Commun 1989
163 974-979
14 Medori R Tritschler HJ LeBlanc A Villare F Manetto V Chen HY et al Fatal familial insomnia a prion disease with a
mutation at codon 178 of the prion protein gene N Engl J Med 1992 326 444-449
15 Gambetti P Parchi P Petersen RB Chen SG Lugaresi E Fatal familial insomnia and familial Creutzfeldt-Jakob disease
clinical pathological and molecular features Brain Pathol 1995 5 43-51
16 Goldgaber D Goldfarb LG Brown P Asher DM Brown WT Lin S et al Mutations in familial Creutzfeldt-Jakob
disease and Gerstmann- Straumlussler -Scheinkers syndrome Exp Neurol 1989 106 204-206
17 Pocchiari M Salvatore M Cutruzzola F Genuardi M Allocatelli CT Masullo C et al A new point mutation of the prion
protein gene in Creutzfeldt-Jakob disease Ann Neurol 1993 34 802-807
18 Yamada M Tomimitsu H Yokota T Tomi H Sunohara N Mukoyama M et al Involvement of the spinal posterior horn
in Gerstmann-Straumlussler-Scheinker disease (PrP P102L) Neurology 1999 52 260
19 Shiga Y Satoh K Kitamoto T Kanno S Nakashima I Sato S et al Two different clinical phenotypes of
Creutzfeldt-Jakob disease with a M232R substitution J Neurol 2007 254 1509-1517
20 Iwasaki Y Kizawa M Hori N Kitamoto T Sobue G A case of Gerstmann-Straumlussler-Scheinker syndrome with the
P105L prion protein gene mutation presenting with ataxia and extrapyramidal signs without spastic paraparesis Clin
Neurol Neurosurg 2009 111 606-609
21 Yamada M Itoh Y Inaba A Wada Y Takashima M Satoh S et al An inherited prion disease with a PrP P105L mutation
clinicopathologic and PrP heterogeneity Neurology 1999 53 181-188
22 Zarranz JJ Digon A Atares B Rodriguez-Martinez AB Arce A Carrera N et al Phenotypic variability in familial prion
diseases due to the D178N mutation J Neurol Neurosurg Psychiatry 2005 76 1491-1496
23 Taniwaki Y Hara H Doh-Ura K Murakami I Tashiro H Yamasaki T et al Familial Creutzfeldt-Jakob disease with
D178N-129M mutation of PRNP presenting as cerebellar ataxia without insomnia J Neurol Neurosurg Psychiatry 2000
68 388
本文id6indd 24本文id6indd 24 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Χ㧚₪ᓧᕈࡦࡊ∛
C
䇼䉰䊙䊥䊷䇽㩷
bull ₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲䇮䊍䊃䈎䉌䊍䊃䈻䈱ᗵᨴ䈮䉋䈦䈩⊒∛䈚䈢䉍䇮ㅢᗵᨴprop䈫䈚䈩േ‛䈎䉌䊍䊃
䈻䈱ᗵᨴ䈮䉋䈦䈩䈖䉎䊒䊥䉥䊮∛䈪䈅䉎䇯㩷
bull ⊛䈮䈲䇮⎬⤑⒖䈭䈬䈮䉋䉎කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉇䇮䉡䉲ᶏprop㩷 㩿㪹㫆㫍㫀㫅㪼㩷 㫊㫇㫆㫅㪾㫀㪽㫆㫉㫄㩷
㪼㫅㪺㪼㫇㪿㪸㫃㫆㫇㪸㫋㪿㫐㪑㩷㪙㪪㪜㪀䈱ᄌ㪚㪡㪛㩷㩿㫍㪸㫉㫀㪸㫅㫋㩷㪚㪡㪛㪑㩷㫍㪚㪡㪛㪀䇮䊌䊒䉝䊶䊆䊠䊷䉩䊆䉝䈱䉪䊷䊦䊷䈭䈬
䈏䈖䈱₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈮ಽ㘃䈘䉏䈩䈇䉎䇯㩷
bull ₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲䊒䊥䉥䊮∛䈱ਛ䈪䈲Ყセ⊛⒘䈭䉅䈱䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᚒ䈏䈪䈲කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ਛ䈪䈮⎬⤑⒖ᓟ䈱 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䋨㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷
㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪚㪡㪛䋩䈏 㪈㪋㪇એሽ䈚䋨㪈㪐㪐㪐ᐕ 㪋䈎䉌䈱㪚㪡㪛䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈪 㪈㪐㪈㪌ਛ 㪏㪎䋩䇮
₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲ળ⊛䈮䉅ⴐⴡ䉅㊀ⷐ䈭㗴䈪䈅䉎䇯㩷
ᧄޣ ᢥޤ
₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉕䈠䉏䈡䉏කේᕈ䇮ㅢᗵᨴprop䈪䈅䉎 vCJD䇮㘩䈮䉋䉎䉪䊷䊦䊷䈮ಽ䈔䈩⸃
䈚䇮䈘䉌䈮ᓟ䈱㗴ὐ䉕䈕䈩䈍䈒䇯㩷
㩷
කේᕈࡦࡊ∛
කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈫䈚䈩ฬ䈭ႎ๔䈲䇮⤑⒖䈫䈚䈩䈘䉏䈩䈇䉎䈏 12䇮䈠䉏䉋䉍એ೨ᄖ⑼䈱ᚻ
ⴚ䈮䉋䈦䈩ᒁ䈐䈖䈘䉏䈢prop䈱ႎ๔䈏䈅䉎 3䇯䈠䈱䈾䈎䇮ᵄ⸥䈱ㇱ㔚䈮䉋䉎ᗵᨴ䈏ႎ๔䈘
䉏䈩䈇䉎 4䇯䈚䈎䈚䈭䈏䉌䇮䈖䉏䉌䈱ႎ๔䈲䇮ᐘ䈇䈮䉅ᢙฬ䈮䈫䈬䉁䈦䈩䈇䉎䇯කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱 100 ฬ䉕
䈋䉎䉝䉡䊃䊑䊧䉟䉪䈲䇮ਅ䊖䊦䊝䊮 5 6 7䈫⎬⤑⒖ 8䈪䈅䉎䇯೨䈲䇮䊐䊤䊮䉴䇮䉟䉩䊥䉴䇮䉕
ਛᔃ䈮䇮䈍䉅䈮ᚑ㐳䊖䊦䊝䊮䈏䊍䊃ਅ䈎䉌䈘䉏䈩䈇䈢Ბ㓏䈱䈪⊒∛䈚䈢䈏䇮ᐘ䈇䈮䈚䈩
ᚒ䈏䈪䈲ႎ๔䈏䈭䈒䇮ᓟ䈲ୟ⊛䈮ᚒ䈏䈪䈱ႎ๔䈏ᄙ䈇䈱䈪ᒁ䈐䈐ㅀ䈜䉎䇯
⒖ᓟ⤑⎬ޣ ޤamp
ਥ䈮ᄖ⑼䈱ᚻⴚᓟ䈚䈢⎬⤑䉕䈩䉖䈜䉎⋡⊛䈪䇮ᱫ䈎䉌ណข䈚䈢⎬⤑䈏䈘䉏䈩䈇䈢䇯
1987 ᐕએ೨䈮䈘䉏䈢⒖⎬⤑䋨ຠฬ䋺Lyodurareg䋩䈲䇮䊣䊷䊨䉾䊌䈱∛ℂ⸃೬䉇ᴺක⸃೬䈪
ᓧ䉌䉏䈢⎬⤑䉕䈚䈩䈍䉍⎬⤑䉕䈜䉎䊄䊅䊷䈫䈚䈩prop∔ᖚ䈏㒰ᄖ䈘䉏䈩䈍䉌䈝䇮䈘䉌䈮䊒䊥䉥
䊮Ṍ⩶ലᨐ䈱䈅䉎ൻ䊅䊃䊥䉡䊛ಣℂ䉅䈭䈘䉏䈩䈇䈭䈎䈦䈢䇯䈖䈱䉋䈉䈭⎬⤑䉕⒖䈘䉏䈢ᖚ䋨䊧䉲䊏䉣
䊮䊃䋩䈎䉌䇮ᚒ䈏䈪䈲 140 ฬ䉕䈋䉎 CJD ᖚ䈏⊒∛䈚䈩䈇䉎䇯⎬⤑⒖ᓟ CJDdura mater graft
associated CJD dCJDᖚ䈏䇮ᚻⴚ䈮⸻ᢿ䈘䉏䈩䈇䈢∛ฬ䉕㸋-1 䈮䉁䈫䉄䈢䇯propᢙ䈱ᄙ䈇㗅䈮∛
ฬ䉕⸥タ䈚䈢䈏䇮⊛䈮䉅Ყセ⊛ᓟ䈱⦟䈇∔ᖚ䈏ᄙ䈇䈖䈫䈏ᜰ៰䈘䉏䈩䈇䉎䈏䇮ᚒ䈏䈪䈲ⴊ
ⴚ䋨Jannetta ᚻⴚ䋩䉕ฃ䈔䈢ᖚ䈏Ყセ⊛ᄙ䈇䈖䈫䈏ᓽ䈪䈅䉎 9䇯⊒∛ᖚ䈲䇮ዋᢙ䈱ᄖ䉕
㒰䈇䈩䈠䈱ㆮવሶ䈲䈾䈿䈪䉮䊄䊮 129MetMet 䈪䈅䉎䈏䇮∛ℂቇ⊛䈮䉝䊚䊨䉟䊄㓁ᕈ䈏 30䋦೨
ᓟ䈮䉂䉌䉏䇮ᱷ䉍 70䋦䈲䉲䊅䊒䉴䈱Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusᴉ䉕䈐䈢䈜䌍䌍䋱䈫䈪䈐䈭䈇prop䈪䈅䉎 10䇯
䈘䉌䈮ᣂ䈢䈭⊒∛䈏䉅䉄䉌䉏䇮䈖䉏䉌䈱ᖚ䈲 20 ᐕએ䈱ẜફᦼ㑆䉕䈩⊒∛䈚䈩䈇䉎䇯
本文id6indd 25本文id6indd 25 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Χ㧚⎬⤑⒖ᓟ amp ߩᄖ⑼ᚻⴚࠍฃߩߚߌේ∔ᖚ
⎬⤑⒖䉕ฃ䈔䈢∛㩷 propᢙ㩷
㜑⤑㩷 㪉㪐㩷
enspᕈ㗻㕙orᡨ㩷 㪈㪐㩷
≌㩷 㪈㪎㩷
䉪䊝⤑ਅⴊ㩷 㪈㪈㩷
ᄢ䊶ዊⴊ㩷 㪏㩷
േ㕒ᄸᒻ㩷 㪎㩷
ਃcap㩷 㪎㩷
േ≜㩷 㪍㩷
⎬⤑ᄖ䊶⎬⤑ਅⴊ㩷 㪍㩷
ᄖ㩷 㪍㩷
䈠䈱㩷 㪉㪉㩷
ᄌ amp11
1985 ᐕ䈎䉌䈱⧷䈪䈱 BSE 䈱 epidemic 䈲䇮1993 ᐕ䈮䈲 BSE ⊒∛ᢙ 3 ઙએ䈫䈇䈉ᘒ䈮䉁䈪⥋
䉍䇮ᱷᔨ䈭䈏䉌 1995ᐕ䈎䉌䊍䊃䈪 vCJD䈫䈇䈉ᓥ䈮䈲䈭䈎䈦䈢ᣂ䈚䈇CJD䈏䈚䈢䇯ᒰೋ䈲䇮⧷䈱䉂
䈱⊒∛䈪䈅䈦䈢䈏䇮⧷䈎䉌䊣䊷䊨䉾䊌ฦ䈻䈱 BSE ᳪᨴ‐䈱ャ䈮䉋䈦䈩䇮ㆃ䉏䈩䊐䊤䊮䉴䈏䇮䉁䈢
ዋᢙ䈭䈏䉌䊣䊷䊨䉾䊌ฦ䈪⊒∛䈏䉄䉌䉏䈩䈇䉎䇯ὐ䈪䈲䇮180 ฬએ䈱ᖚᢙ䈮䈦䈩䈇䉎䇯
vCJD 䈲䇮ᓥ䈱 CJD 䈫Ყ䈼䈩䇮ਛᨔએᄖ䈱৻⥸⤳䈪䈱䊒䊥䉥䊮䈱䈭ሽ䈭䈬䇮৻⥸⤳
䈪䉅ᗵᨴᕈ䈏㜞䈇䈖䈫䈏䉌䉏䇮ᓟ䈱㗴ὐ䈫䈚䈩ᰴᗵᨴ䈱㒐ᱛ䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯䉁䈢䇮⑼ቇ⊛䈮䈲䉮
䊄䊮 129MetMet એᄖ䈱ㆮવሶ䈪䈱⊒∛䈏䈩䈒䉎䈱䈎䇮䈩䈐䈢႐ว䈲⸻ᢿၮḰ䈱ᄌᦝ䈭䈬䈏
ᔅⷐ䈮䈭䉎นᕈ䈏䈅䉍䇮ᓟ䉅䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯䉮䊄䊮 129MetMet 䈱 vCJD prop䈱䈭
䈎䈪䇮䉝䉳䉝䈮ᄙ䈇䉮䊄䊮 219GluLys 䈱ᄙᕈ䈏 2010 ᐕ䈮ႎ๔䈘䉏䈢 12䇯䈖䈱ᄙ䈪䈲䇮⥃ᐥprop䈲
䉮䊄䊮 219GluGlu䋨䉮䊄䊮 129MetMet䋩䈫ห䈛䈪䇮⸻ᢿၮḰ䉕ᄌᦝ䈞䈝䈫䉅⥃ᐥ⸻ᢿน䈪䈅䈦䈢䇯
䉪䊷䊦䊷13
Gajdusekඳ䈏䇮㔤㐳㘃䈻䈱વ䈮ᚑഞ䈚䈢䈖䈫䈮䉋䈦䈩ᗵᨴ䈜䉎䈖䈫䈏䉌䈎䈫䈭䈦䈢∔ᖚ䈪䈅䉎 14䇯
㘩ᘠ䈮䉋䈦䈩ᗵᨴ䈏ᚑ䈚䈢䈖䈫䈲䇮䈠䈱ᓟ䈱㘩ᱛភ⟎䈮䉋䈦䈩ᖚᢙ䈏ỗ䈚䈢䈖䈫䈎䉌
䈘䉏䈩䈇䉎䇯䉪䊷䊦䊷䈏䈱ᚒ䇱䈮䉅䈢䉌䈜ᢎ⸠䈲䇮㘩ᱛភ⟎䈎䉌 50 ᐕએㆊ䈚䈩䉅䇮䈇䉁䈣
䈮䉪䊷䊦䊷䈱⊒∛䈏䉄䉌䉏䉎䈫䈇䈉ὐ䈪䈅䉎 15䇯ᚒ䇱䈏₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ẜફᦼ㑆䉕䈋䉎䈪䇮50
ᐕ䈮䈍䉋䈹㐳ᦼ䈪䈅䉎䈫䈇䈉䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䈖䈫䉕䈚䈩䈇䉎䇯
ᓟߩ㗴ὐ
කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈪ㅀ䈼䈢䈱䈲䇮䉁䈪ᗵᨴḮ䈏䉌䈎䈫䈭䈦䈢prop䈪䈅䉎䇯㗴䈲䇮৻ᐲ⊒∛䈚䈢
කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ᄙ䈒䈲ቅ⊒ᕈCJD䈫⥃ᐥprop䊶ㆊ䈣䈔䈎䉌䈲䈪䈐䈭䈇䈫䈇䈉䈖䈫䈮䈅䉎䇯ᚒ
䈏䈪䈲䇮䊒䊥䉥䊮∛䈱⊒∛⋥೨䈮ᄖ⑼䉕ᆎ䉄䈫䈜䉎ᚻⴚ䉇ⴊ⊛ᬌᩏ䉕ฃ䈔䈩䈇䉎႐ว䈏ሽ䈚䇮
䊒䊥䉥䊮∛䈱ᰴᗵᨴ䈏 ᔨ䈘䉏䈩䈇䉎䇯⊛䈮䉅䇮䈖䈱䉋䈉䈭ᰴᗵᨴ䉕㒐䈓ദജ䈲ᒁ䈐䈐ⴕ䉒䈰
䈳䈭䉌䈭䈇䈣䉐䈉䇯
ᢥ₂
1 Duffy P Wolf J Collins G DeVoe AG Streeten B Cowen D Possible person-to-person transmission of
Creutzfeldt-Jakob disease N Engl J Med 1974 290 692-693
2 Heckmann JG Lang CJ Petruch F Druschky A Erb C Brown P et al Transmission of Creutzfeldt-Jakob disease via a
corneal transplant J Neurol Neurosurg Psychiatry 1997 63 388-390
本文id6indd 26本文id6indd 26 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
3 Nevin S McMenemey WH Behrman S Jones DP Subacute spongiform encephalopathya subacute form of
encephalopathy attributable to vascular dysfunction (spongiform cerebral atrophy) Brain 1960 83 519-564
4 Bernoulli C Siegfried J Baumgartner G Regli F Rabinowicz T Gajdusek DC et al Danger of accidental
person-to-person transmission of Creutzfeldt-Jakob disease by surgery Lancet 1977 1 478-479
5 Koch TK Berg BO De Armond SJ Gravina RF Creutzfeldt-Jakob disease in a young adult with idiopathic
hypopituitarism Possible relation to the administration of cadaveric human growth hormone N Engl J Med 1985 13
731-733
6 Gibbs CJ Jr Joy A Heffner R Franko M Miyazaki M Asher DM et al Clinical and pathological features and
laboratory confirmation of Creutzfeldt-Jakob disease in a recipient of pituitary-derived human growth hormone N Engl J
Med 1985 313 734-738
7 Powell-Jackson J Weller RO Kennedy P Preece MA Whitcombe EM Newsom-Davis J Creutzfeldt-Jakob disease
after administration of human growth hormone Lancet 1985 2 244-246
8 Hoshi K Yoshino H Urata J Nakamura Y Yanagawa H Sato T Creutzfeldt-Jakob disease associated with cadaveric
dura mater grafts in Japan Neurology 2000 55 718-721
9 Hamaguchi T Sakai K Noguchi-Shinohara M Nozaki I Takumi I Sanjo N et al Insight into the frequent occurrence of
dura mater graft-associated Creutzfeldt-Jakob disease in Japan J Neurol Neurosurg Psychiatry 2013 84 1171-1175
10 Noguchi-Shinohara M Hamaguchi T Kitamoto T Sato T Nakamura Y Mizusawa H et al Clinical features and
diagnosis of dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2007 69 360-367
11 Heath CA Cooper SA Murray K Lowman A Henry C MacLeod MA et al Validation of diagnostic criteria for variant
Creutzfeldt-Jakob disease Ann Neurol 2010 67 761-770
12 Lukic A Beck J Joiner S Fearnley J Sturman S Brandner S et al Heterozygosity at polymorphic codon 219 in variant
Creutzfeldt-Jakob disease Arch Neurol 2010 67 1021-1023
13 Gajdusek DC Zigas V Degenerative disease of the central nervous system in New Guinea the endemic occurrence of
kuru in the native population N Engl J Med 1957 257 974-978
14 Gajdusek DC Gibbs CJ Alpers M Experimental transmission of a Kuru-like syndrome to chimpanzees Nature 1966
209 794-796
15 Collinge J Whitfield J McKintosh E Frosh A Mead S Hill AF et al A clinical study of kuru patients with long
incubation periods at the end of the epidemic in Papua New Guinea Philos Trans R Soc Lond B Biol Sci 2008 363
3725-3739
本文id6indd 27本文id6indd 27 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
D⸻ ᢿ
ޤࡑࠨޣ
bull කේᕈ amp 㔺ᱧ䈮ട䈋䈩䇮ቅ⊒ᕈࡦࡊ߁ߦᢿ㧦ක≮ⴕὑ⸻ߩ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛
䋨㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪚㪡㪛䋩䈱⸻ᢿၮḰ䋨㸉㪄㪈䋩䉕ㆡ䈚䈩⸻ᢿ䈜䉎䇯㩷
bull 䉒䈏䈪ႎ๔䈘䉏䈩䈇䉎කේᕈ 㪚㪡㪛 䈲䈩⎬⤑⒖ᓟ 㪚㪡㪛㩷 㩿㪻㫌㫉㪸㩷 㫄㪸㫋㪼㫉㩷 㪾㫉㪸㪽㫋㩷 㪸㫊㫊㫆㪺㫀㪸㫋㪼㪻㩷 㪚㪡㪛㪑㩷
㪻㪚㪡㪛㪀䈪䈅䉎䇯㩷
bull 㪻㪚㪡㪛 䈱 㪉㪆㪊 䈲 㪚㪡㪛 䈪䈅䉎䈏䇮ᱷ䉍䈱 㪈㪆㪊 䈲䇮䊒䊤䊷䉪䈫䈳䉏䉎㕖䈪䇮ㅴⴕ
䈏Ყセ⊛ㆃ䈒䇮⊒propᣧᦼ䈮䈲ᵄ䈮ᦼᕈหᦼᕈ㔚䈏䈚䈭䈇䈖䈫䈮ᵈᗧ䈜䉎䋨㸋㪄㪉䋩䇯㩷
bull ᄌ㪚㪡㪛㩷㩿㫍㪸㫉㫀㪸㫅㫋㩷㪚㪡㪛㪑㩷㫍㪚㪡㪛㪀䈱⸻ᢿ䋺prop䈪⊒prop䈜䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮∛ೋᦼ䈮䈲ᯏ㓚ኂ
䈏⋡䈢䈭䈇䈭䈬ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䈫䈲䈭䉎⥃ᐥprop䉕๒䈚䇮㗡ㇱ㪤㪩㪠 䈪Ꮐฝਔኻ⒓ᕈ䈱ⷞᐥᨉ㜞
ାภ䈏䉂䉌䉏䉎䈭䈬䈱ᓽ⊛ᬌᩏᚲ䉕䈚䇮ஜᯏ㩿㪮㫆㫉㫃㪻㩷㪟㪼㪸㫃㫋㪿㩷㪦㫉㪾㪸㫅㫀㫑㪸㫋㫀㫆㫅㪑㩷㪮㪟㪦㪀⸻ᢿ
ၮḰ䋨㪉㪇㪇㪈䋩䋨㸋㪄㪊䋩䇮䈠䉏䉕ᡷ䈚䈢 㪜㫌㫉㫆㪚㪡㪛㩷 㩿㪜㪬㪀䈱⸻ᢿၮḰ䋨㪉㪇㪇㪏䋩䋨㸋㪄㪋䋩䉕䈇䈩⸻ᢿ䈜
䉎䇯
㩷
㸋㪄㪉䋮䊒䊤䊷䉪 㪻㪚㪡㪛䈱⸻ᢿၮḰ䋨䋩㪈㪃㩷㪉
ቅ⊒ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱⸻ᢿၮḰ䈮Ḱ䈝䉎䈏䇮䊍䊃ዱ῎⎬⤑⒖ᱧ䈏䈅䉍䇮ㅴⴕᕈ䈱ᄬprop䉕๒䈚䈢prop
䈲䇮ᵄ䈮䈩ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨㪧㪪㪛䋩䉕䉄䈭䈒䈩䉅䇮䈾䈿ታ䋨㫇㫉㫆㪹㪸㪹㫃㪼䋩䈫䈜䉎䇯
㸋㪄㪊㪅㩷ᄌ 㪚㪡㪛⸻ᢿၮḰ䋨㪮㪟㪦㩷㪉㪇㪇㪈䋩㪋㩷
I A ㅴⴕᕈߩprop
B ㆊ߇ 6 એࡩ
C ৻⥸ᬌᩏ㧘ߩ∔ᖚ߇ቯࠆ߈ߢ
D කේᕈߩนᕈߥ߇
E ኅᣖᕈ Creutzfeldt-Jakob ࠆ߈ߢቯࠍ∛
II A ⊒propೋᦼߩprop㧔ᛥޔߟ߁ਇޔή㑐ᔃޔ⥄㐽ޔᅦᗐ㧕
B ᜬ߿ߺcapࠆߔᏱᗵ㧔ߩߘߪࠆਔ㧕
C ᄬ
D ࠕޔࠕޔࡠࡒ
E prop
III A ᵄߢᦼᕈหᦼᕈ㔚㧔PSD㧕㒶ᕈ
B 㗡ㇱ MRI ਔⷞᐥᨉ㜞ାภߡߦ
IV A ᚳᬌߢᏱࡦࡊⰮoplus㓁ᕈ
ታ㧔definite㧕
ታ㧔probable㧕
㧔possible㧕⇼
I A ߩߚࠇߐߦ⊛∛ℂቇߟ߆㧘ࠅ߇
I ࠃ߅ II ߩ 45 㗄⋡ߣ III A ߣ III B ߩߔߚḩࠍ
I ࠃ߅ II ߩ 45 㗄⋡ߣ III A ߩߔߚḩࠍ
㪁ㅢᏱ䇮ᚳᬌ䈲ផᅑ䈚䈭䈇䇯䈢䈣䇮⥃ᐥprop䈏ᄌ㪚㪡㪛 䈮ว⥌䈚䇮㗡ㇱ㪤㪩㪠 䈪ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ䉕䉄䈭䈇䈪㩷
䈪䈅䉎䇯㩷
㪁㪁ᄢ䈍䉋䈶ዊ䈮䇮ᶏᄌൻ䈫 㪽㫃㫆㫉㫀㪻㩷㫇㫃㪸㫈㫌㪼 䉕䈉Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱ᴉ䉕䉄䉎䇯㩷
本文id6indd 28本文id6indd 28 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸋㪄㪋䋮ᄌ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱⸻ᢿၮḰ䋨㪜㪬㩷㪉㪇㪇㪏䋩㪏㩷
A ᔅ㗇ઙ
㪈㪅㩷ㆊ䈏 6 䊱એ䈱ㅴⴕᕈ䈱䊶prop䉕๒䈜䉎㩷
㪉㪅㩷৻⥸ᬌᩏ䇮䈱∔ᖚ䈏ቯ䈪䈐䉎㩷
㪊㪅㩷 䊍䊃䈱ਅ䊖䊦䊝䊮䉇⎬⤑⒖䈮䉋䉎ᴦ≮ᱧ䈏䈭䈇㩷
㪋㪅㩷ㆮવᕈ䈱વᕈᶏprop䈏ቯ䈪䈐䉎
B ⥃ᐥprop
એਅ䈱 5 䈧䈱prop䈱䈉䈤ዋ䈭䈒䈫䉅 4 䈧䉕䉄䉎
㪈㪅㩷⊒propೋᦼ䈱prop䋨ᛥ䈉䈧䇮ਇ䇮ή㑐ᔃ䇮⥄㐽䇮ᅦᗐ䋩㩷
㪉㪅㩷ᜬ䈜䉎cap䉂䉇Ᏹᗵ䋨䈅䉎䈇䈲䈠䈱ਔ䋩㩷
㪊㪅㩷ᄬ㩷
㪋㪅㩷 䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮䉮䊧䉝䇮䉳䉴䊃䊆䉝㩷
㪌㪅㩷prop
C ᬌᩏᚲ㩷
ቯ⸻ᢿ
ᄢ䈍䉋䈶ዊ䈮䇮ᶏᄌൻ䈫 florid plaque 䉕䈉Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱ᴉ䉕䉄䉎
䈠䈱䈱ᬌᩏᚲ
㪈㪅㩷ᵄ䈪ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨PSD䋩㒶ᕈ㩷
㪉㪅㩷㗡ㇱ MRI 䈮䈩ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ㩷
㪊㪅 ᚳᬌ䈪Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㓁ᕈ
D notinቇ⊛ᚲ
notinቇ⊛䈮㑐ㅪ䈏䈘䉏䈩䈇䉎䊍䊃䈎䉌䊍䊃䈻䈱વ䋨ャⴊ䈭䈬䋩
E ⸻ᢿ
㪈㪅㩷ታ 㩿difinite㪀
A ᔅ㗇ઙ䈫 C ᬌᩏᚲ䈱ቯ⸻ᢿ䉕ḩ䈢䈜
㪉㪅 䈾䈿ታ㩷 㩿probable㪀
A ᔅ㗇ઙ䈫 B ⥃ᐥprop䉕ḩ䈢䈚䇮C ᬌᩏᚲ䈪ᵄ PSD 㒶ᕈ䈫㗡ㇱ MRI 䈱ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ䉕
ḩ䈢䈜
䉁䈢䈲
A ᔅ㗇ઙ䉕ḩ䈢䈚䇮C ᬌᩏᚲ䈪ᚳᬌ䈮䉋䉎Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㓁ᕈ䈏䈘䉏䉎
㪊㪅 ⇼䈇㩷 㩿possible㪀
A ᔅ㗇ઙ䈫 B ⥃ᐥprop䉕ḩ䈢䈚䇮C ᬌᩏᚲ䈪ᵄ PSD 䈏㒶ᕈ
㪁㩷㫍㪚㪡㪛䈱⊒propᓟᦼ䈮䈲䇮⒘䈮 㪧㪪㪛 䉕䉄䉎䈖䈫䈏䈅䉎䇯㩷
㪁㪁㩷ㅢᏱ䇮ᚳᬌ䈲ផᅑ䈚䈭䈇䇯䈢䈣䇮⥃ᐥprop䈏 㫍㪚㪡㪛 䈮ว⥌䈚䋬㗡ㇱ㪤㪩㪠 䈪ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ䉕䉄䈭䈇䈪
䈪䈅䉎䇯㩷
ᧄޣ ᢥޤ 䉁䈪䈮ႎ๔䈘䉏䈩䈇䉎䊍䊃䈱₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈮䈲䇮කේᕈCJD䇮vCJD䈍䉋䈶䉪䊷䊦䊷䈱3㘃䈏
ሽ䈜䉎䇯䈖䈱ਛ䈪䇮䉒䈏䈪⊒prop䈏䈘䉏䈩䈇䉎䉅䈱䈲䇮කේᕈ CJD 䈱ਛ䈱 dCJD 䈫 vCJD 䈪䈅䉎䇯
⎬⤑⒖ᓟ amp
dCJD 䈱⸻ᢿ䈲䇮䉁䈝ቅ⊒ᕈ CJD 䈱⸻ᢿၮḰ䋨㸉-1䋩䈮ᴪ䈦䈩 CJD 䈱⸻ᢿ䉕ⴕ䈉䇯䈠䈱ᓟ䇮ㆊ䈮ฃ
䈔䈢ක≮ⴕὑ䉕䈚䇮⎬⤑⒖ᱧ䈏䈅䉏䈳 dCJD 䈫⸻ᢿ䈜䉎䇯ห䈮䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶᬌᩏ䈪ㆮ
વᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉕㒰ᄖ䈜䉎䇯
dCJD䈱 23䈲ฎ⊛䈭CJD䈱⥃ᐥ∛ℂ䉕๒䈜䉎䈪䈅䉎䋨㕖䊒䊤䊷䉪䋩䇯৻ᣇ䇮dCJD䈱
13 䈲∛ℂ䈪䊒䊤䊷䉪䈱䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusᴉ䉕䉄䉎䊒䊤䊷䉪䈪䈅䉍䇮Ყセ⊛ᓢㅴⴕᕈ䈱ㆇേᄬ
prop䈭䈬䉕๒䈚䇮䈪䉂䉌䉏䉎ᵄ䈱ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨periodic synchronous discharge PSD䋩䈏
本文id6indd 29本文id6indd 29 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
⊒prop 1 ᐕએ䈮䈲䈚䈭䈇䈭䈬䇮⥃ᐥprop䈏䈫䈲䈭䉎 1䇯䈠䈱䈢䉄䇮䊒䊤䊷䉪 dCJD 䈱⥃ᐥ
⸻ᢿၮḰ䋨䋩䈏ឭ䈘䉏䈩䈇䉎䋨㸋-2䋩1 2䇯
ᄌ amp
vCJD 䈲prop䈪⊒prop䈚䇮cap䉂䉇Ᏹᗵ䈭䈬䈱ᗵ㓚ኂ䉕⊒propೋᦼ䈮๒䈜䉎䈖䈫䈏ᄙ䈇 3䇯 ⸻ᢿ
䈲 WHO ⸻ᢿၮḰ䋨2001䋩䋨㸋-3䋩4䈮ᓥ䈦䈩ⴕ䈉䇯㗡ㇱ MRI 䈱 T2 ᒝ䉇 FLAIR 䈪䈱Ꮐฝኻ
⒓ᕈ䈱ⷞᐥᨉ㜞ାภ䋨pulvinar sign䋩䈲ᓽ⊛䈪䈅䉎䋨㸋-1䋩䇯䉒䈏ೋ䈱 vCJD prop䈪䈲⊒propᓟᦼ䈮
ᵄ PSD 䉕䉄 5䇮WHO 䈱⸻ᢿၮḰ䈱䇸䈾䈿ታ䋨probable䋩䇹䈱㗄䈮䇮䇸ᵄ䈮䈩ᓟᦼ䈮䈲ᦼᕈ
⥸ᕈⶄวᵄ䈏⒘䈮䉌䉏䉎䈖䈫䈏䈅䉎䇹䈏ട䈘䉏䈢 6䇯䈘䉌䈮䇮ャⴊ䈮㑐ㅪ䈚䈢 vCJD ⟕ᖚ䋨කේᕈ
prop䋩䉅ႎ๔䈘䉏 7䇮䈠䉏䉌䉕〯䉁䈋䈩ᡷ䈚䈢⸻ᢿၮḰ䋨2008䋩䈏 EU 䈎䉌䈘䉏䈢䋨㸋-4䋩8䇯ቯ⸻ᢿ
䈪䈲䇮䈮䈍䈔䉎ᓽ⊛䈭Ᏹ PrP 䈱ᴉ䋨∛ℂ䋯䉡䉢䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃䋩䉕䈜䉎ᔅⷐ䈏䈅䉎䇯ᚳᬌ
䈏ⴕ䉒䉏䉎䈖䈫䈏䈅䉎䈏䇮䈠䈱ᚻᛛ䈮ෂ㒾䈏䈉䈢䉄䇮⥃ᐥㆊ䈲ว⥌䈜䉎䈏 pulvinar sign 䈏䉂䉌䉏䈭䈇
䈭䈬䈮ㆡᔕ䈲㒢䉌䉏䉎䇯
㸋㪄㪈䋮㫍㪚㪡㪛 䈱 㪤㪩㪠㩷㪫㪉 ᒝ㩷
ਔ䈱ⷞᐥᨉ䋨ශ䋩䈮㜞ାภ䋨㫇㫌㫃㫍㫀㫅㪸㫉㩷 㫊㫀㪾㫅䋩䈏䉌䉏䉎䇯
䋨⧷㪚㪡㪛䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䊡䊆䉾䊃 㪛㪅㪘㪅㩷㪚㫆㫃㫃㫀㪼 ඳ䈱䈗ෘ
ᗧ䈮䉋䉎䋩
㩷
ᢥ₂
1 Noguchi-Shinohara M Hamaguchi T Kitamoto T Sato T Nakamura Y Mizusawa H et al Clinical features and
diagnosis of dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2007 69 360-367
2 Yamada M Noguchi-Shinohara M Hamaguchi T Nozaki I Kitamoto T Sato T et al Dura mater graft-associated
Creutzfeldt-Jakob disease in Japan clinicopathological and molecular characterization of the two distinct subtypes
Neuropathology 2009 29 609-618
3 Will RG Ward HJ Clinical features of variant Creutzfeldt-Jakob disease Curr Top Microbiol Immunol 2004 284
121-132
4 World Health Organization The revision of the surveillance case definition for variant CJD 1 ed Geneva Switzerland
WHO 2001
5 Yamada M The first Japanese case of variant Creutzfeldt-Jakob disease showing periodic electroencephalogram Lancet
2006 367 874
6 World Health Organization Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) and variant CJD (vCJD)
httpwwwwhointzoonosesdiseasesCreutzfeldt pdf
本文id6indd 30本文id6indd 30 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
7 Llewelyn CA Hewitt PE Knight RS Amar K Cousens S Mackenzie J et al Possible transmission of variant
Creutzfeldt-Jakob disease by blood transfusion Lancet 2004 363 417-421
8 2008426EC Commission Decision of 28 April 2008 amending Decision 2002253EC laying down case definitions for
reporting communicable diseases to the Community network under Decision No 211998EC of the European Parliament
and of the Council (notified under document number C(2008) 1589) [cited 2012 May 14] Available from
httpeur-lexeuropaeuLexUriServLexUriServdouri=OJL2008159004601ENHTML
本文id6indd 31本文id6indd 31 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ψ㧚ߩ∛ࡦࡊᴦ≮
ޤࡑࠨޣ
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈲䈇䈦䈢䉖⊒prop䈜䉎䈫ㅴⴕᕈ䈪⥌ᱫ⊛䈭ᄌᕈ∔ᖚ䈪䈅䉍䇮ᴦ≮䈲ኻprop≮ᴺ䈱䉂䈪䇮
ㅴⴕ䉕ᛥ䈜䉎䈖䈫䈏䈘䉏䈢ᴦ≮ᴺ䈲䈭䈇䇯㩷
bull ⥃ᐥ㛎䈏ⴕ䉒䉏䈩䈐䈢䋺㩷
㽲䉨䊅䉪䊥䊮ญ䈅䉎䈇䈲ᛩਈ䈮㑐䈚䈩䈲䉌䈎䈭ലᕈ䈲䈘䉏䈩䈇䈭䈇䇯䉁䈢㓚ኂ䈱
䈏ᄙ䈒䇮ផᅑ䈲䈘䉏䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽳䊐䊦䊏䊦䉼䊮䈲䉌䈎䈭ലᨐ䈲䉄䉌䉏䈝䇮ᧄ䈮䈍䈔䉎㛎䉅䈭䈒ᕈ䈏ਇ䈪䈅䉎
䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽴䊄䉨䉲䉰䉟䉪䊥䊮ญ䈅䉎䈇䈲ᛩਈ䈮㑐䈚䈩䇮䉁䈪ലᕈ䈲䈘䉏䈩䈍䉌䈝䇮ᧄ䈮䈍
䈔䉎㛎䉅䈭䈒ᕈ䈏ਇ䈪䈅䉎䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽵䊕䊮䊃䉰䊮⎫ቶᜬᛩਈᴺ䈮䉋䉎ലᨐ䈲䈘䉏䈩䈍䉌䈝䇮ᄖ⑼⊛ᚻᛛ䉕ⷐ䈜䉎䈢䉄ផᅑ
䈘䉏䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
bull prop䈏ㅴⴕ䈚ญ៨ข䈏㔍䈫䈭䈦䈢႐ว䈲䇮㥦䈭䈬䈮䉋䈦䈩ᩕ㙃䈏ⴕ䉒䉏䉎䈏䇮
䈭䉣䊎䊂䊮䉴䈲䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪈䋩䇯㩷
bull 䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈮ኻ䈚䈩䈲䇮䉪䊨䊅䉷䊌䊛䉇䊋䊦䊒䊨䈏䈘䉏䈩䈇䉎䈏䇮䈭䉣䊎䊂䊮䉴䈲䈭䈇
䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪈䋩䇯
ޤᧄᢥޣ
Creutzfeldt-Jakob ∛䋨Creutzfeldt-Jakob disease CJD䋩ߦઍޔߪ∛ࡦࡊߩࠆࠇߐቅ⊒ᕈޔ₪
ᓧᕈޔኅᣖᕈ㧔ㆮવᕈ㧕ߦಽ㘃ߣࠆߔprop⊑ࠎߚߞޔࠇߐㅴⴕᕈߢ⥌ᱫ⊛ߥᄌᕈ∔ᖚޕࠆߢ
ᱜᏱ䈱䊒䊥ࠆߔሽߦᱜᏱ߇ᗵᨴ䈱䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨scrapie prion protein PrPSc䋩ޔߪߢ∛ࡦࡊ
䉥䊮Ⱞoplus䋨cellular prion protein PrPC䋩ࠍਇṁᕈߩ PrPScߣㅧᄌൻࠍዉߩߘޔߒㆊߢ
㓚ኂࠍᒁ߈ߣߔߎޕࠆࠇࠄ߃PrPCࠄ߆ PrPScߩㅧᄌൻ߿⫾ࠍ㒖ኂޔ‛ࠆߔPrPScߩಝ㓸
ᕈࠍᛥޔ‛ࠆߔᄌᕈࠍᛥޔࠇߐࡦ߇‛ࠆߔ⥃ᐥ߇ⴕޕࠆߡࠇࠊ
ࠄ߆PrPCޔ߇ߚߞߢࠕࡑరޔߪࡦ PrPScߩォ߿ PrPScߩ⫾ࠍ㒖ኂߔ
ᖚ∛ࡦࡊߪߢᧄޕߚࠇࠊⴕ߇ᐥ⥃ߢ∛ࡦࡊޔࠇߐႎ๔߇ߣߎࠆലᨐࠆ 31
ࠍኻߡߒߣⴕޔࠇࠊ৻ㆊᕈߩലᨐ߇ 12 ᐔဋߪലᨐߩߎ߇ߚࠇߐ⋠ᵈࠇࠄߺߦ387 2㨪4
ㅳ㑆ߢᶖᄬޕߚߒ৻ᣇࡦߢᴦ≮ਛߦᯏ㓚ኂ߇ ߚߒߦ76 ᐥ⥃ߩߢࡦࡈޕ1
ߪߢ2 32 ࠍኻߦⴕޔࠇࠊߪ 6 ߦᯏ㓚ኂޔࠇࠄߺ߇ߥ߆ࠄലᨐߪߥࠇࠄ
ߚࠇࠊⴕߢ⧷ޕߚߞ߆ PRION-1 study 3ߪߢ 107 ࡦࡊߩ∛ᖚࡦߡ߅ߦᴦ≮⟲
38 ޔ㕖ᴦ≮⟲ 69 ߦಽߡߌᲧセ߇ⴕޕߚࠇࠊሽ₸ߪᴦ≮⟲ߢ㕖ᴦ≮⟲ࠅࠃ㜞ޔ߇ߚߞ߆
㊀propᐲߢᱜࠍⴕޔߣ߁ਔߦᏅޕߚߞ߆ߥߪᴦ≮⟲ߜ߁ߩ 4 ߦ৻ㆊᕈߩ⥃ᐥ⊛ᡷༀ߇ࠇࠄ
߇ᯏ㓚ኂߪޕߚ 20 ޕߚࠇࠄߺߦ
NMDAޔߡߒߣ㕖㤗ᕈcapߪࡦࡇࡈ ฃኈ㒖ኂࠍޔߒⴊᶧ㑐㐷ࠍኈᤃߦㅢ
ㆊࠆߔ28ޔߢ ฬߩ CJD ᖚࠍኻ13ޔߦ ฬߦታ15ޔ߇ ฬ߇ࡏࡊߦᛩਈߚࠇߐ ޕ4
ᯏᬌᩏߢ 2 ⟲㑆ߦᗧᏅ߇ߚࠇࠄߺ߇ᓟߪߢᏅޕߚߞ߆ߥ߇
ߥ߇ႎ๔ߛᧂߦߣᕈޔലᕈޔ߇ࠆߡࠇࠄㅴ߇ᐥ⥃ߢᎺߪࡦࠨ
ޕ
ࠚࡈࠨࡐࡦࠨࡦࡍpentosan polysulfate PPSࡦࡄࡋߪ㘃ߩ⎫ൻᄙޔߢ㑆ᕈ
Ἳ߿㑐Ἳߩᴦ≮ޕߚ߈ߡࠇࠄߦേ‛ᗵᨴታ㛎ޔߢᗵᨴ೨ᓟߦቶᛩਈࠅࠃߦ⊒propㆃ
本文id6indd 32本文id6indd 32 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ᑧലᨐޕࠆ߇PPS ቶᜬᛩਈᴺߪ⧷䈪ᄌ CJD㩷 㩿variant CJD vCJD㪀 ߦኻߡߒೋߡⴕ
ࠇࠊ ∛ࡦࡊߢᧄޔ5 11 ߦኻߡߒⴕޕߚࠇࠊว૬propޔߪᄙߩߊߢ CT ⎬⤑ਅ߇
ߚࠇࠄ ߢᎺޕ6 15 propએⴕޔࠅ߅ߡࠇࠊߥᴦ≮ޕࠆߢหᴦ≮ࠍⴕߚߞ vCJD ᖚߩ
ሽᦼ㑆ޔߪ ߩ㧙ࡠࡦ vCJD ߡࠇߐߪ߆ࠆ߈ߢ㒐ࠍㅴⴕޔ߇㐳ߦ߆ࠄࠅࠃ⟲
ޕߥ
ߣߎࠆࠇࠊⴕ߇ᩕ㙃ߡߞࠃߦߤߥ㥦ޔߪ႐วߚߞߥߣ㔍߇ญ៨ขߒㅴⴕ߇prop
ޕߥߪࡦࡆߥߚߞߣࠆߔᡷༀࠍᓟޔߒ߆ߒޕᄙ߇
CJD ࡠࡒਅᕈ⊹ߪࠆᕈ⊹ޔߡߒኻߦࡠࡒࠆߒߒߦㆊਛߩ
߇ࠆߡࠇߐ߇ࡠࡊࡃ߿ࡓࡄࡠߡߒߣ≯ᴦߩ ޕߥߪࡦࡆߥޔ7
ᢥ₂
1 ጊᄦ ᶆస⟤ ဝ⟵ᄦ ਛፉ㓷䋮䉪䊨䉟䉿䊐䉢䊦䊃䊶䊟䉮䊑∛䈮ኻ䈜䉎 Qinacrine ᴦ≮ ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄ 㔍ᴦᕈ∔ᖚస 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ ᐔᚑ 15 ᐕᐲ䊶
ಽᜂႎ๔ᦠ 2004 pp113-124
2 Haiumlk S Brandel JP Salomon D Sazdovitch V Delasnerie-Lauprecirctre N Laplanche JL et al Compassionate use of
quinacrine in Creutzfeldt-Jakob disease fails to show significant effects Neurology 2004 63 2413-2415
3 Collinge J Gorham M Hudson F Kennedy A Keogh G Pal S et al Safety and efficacy of quinacrine in human prion
disease (PRION-1 study) a patient-preference trial Lancet Neurol 2009 8 334-344
4 Otto M Cepek L Ratzka P Doehlinger S Boekhoff I Wiltfang J et al Efficacy of flupirtine on cognitive function in
patients with CJD A double-blind study Neurology 2004 62 714-718
5 Todd NV Morrow J Doh-ura K Dealler S OHare S Farling P et al Cerebroventricular infusion of pentosan
polysulphate in human variant Creutzfeldt-Jakob disease J Infect 2005 50 394-396
6 Tsuboi Y Doh-Ura K Yamada Tet al Continuous intraventricular infusion of pentosan polysulfate clinical trial against
prion diseases Neuropathology 2009 29 632-636
7 Kojovic M Cordivari C Bhatia K Myoclonus disorders a practical approach for diagnosis and treatment Ther Adv
Neurol Disord 2011 4 47-62
本文id6indd 33本文id6indd 33 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ω㧚ߩ∛ࡦࡊᖚኅᣖߦኻࠆߔᔃℂળ⊛ᡰេ
ޤޤࡑࠨޣ
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈱䉋䈉䈮ᄢ䈐䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢䇱䈏䇮ᔶ䉍䇮ᖤགྷ䇮⧰ᖠ䇮ਇ䈭䈬䉕ᛴ䈒䈱䈲⥄ὼ䈭䈖䈫
䈪䈅䉎䈫ℂ⸃䈜䉎䈖䈫䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᄙ䈒䈱䈲䇮㑆䈱ㆊ䈫䈫䉅䈮⥄䉌ታ䈮ะ䈐ว䈇ᜬ䈤䉕ᢛℂ䈚䈩䈇䈒ജ䉕䉅䈦䈩䈇䉎䇯ᓥ䈦䈩䇮
ᔃℂᡰេ䈱⋡ᮡ䈲䇮ਇ䉇ᔃcap䈱シ䉇⸃ᶖ䈪䈲䈭䈒䇮䇱䈱ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈱ㆊ䉕ℂ⸃䈚䇱䈱
ᜬ䈤䉕ቯ䈞䈝䈮䈐⪭䈤䈇䈩䉎䈖䈫䈪䈅䉎䇯㩷
bull 䈲䈢䈫䈋෩䈚䈇ኈ䈪䉅ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈩䈇䉎䈫ᗵ䈛䉌䉏䉎䈫ᜬ䈤䈏⪭䈤䈒䉅䈱䈭䈱䈪䇮∔ᖚ
䈮㑐䈚䈩ᱜ䈪චಽ䈭ᖱႎ䉕㓝䈘䈝䈮䉒䈎䉍䉇䈜䈒ᐲ䈪䉅વ䈋䉎䈖䈫䈲ᄢ䈐䈭ᔃℂᡰេ䈫䈭䉎䇯ฦ
ᖱႎḮ䉇䇸䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䇹䈭䈬䈱ᒰ䈱䉅䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᔃℂળ⊛ᡰេ䈮䈲䇮කᏧ䇮⋴䇮ᔃℂኾ㐷䇮ක≮䉸䊷䉲䊞䊦䊶䊪䊷䉦䊷䇮ㆮવ䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫
ኾ㐷䈭䈬䈱ㅪ៤䈏ᗧ⟵䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᖚ䊶ኅᣖ䈮䈍䈇䈩ᛥ䈉䈧ᘒ䈏⇼䉒䉏䉎䈫䈐䈲䇮⑼ක䈮⋧䈜䉎䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯
ᧄޣ ᢥޤޤ
㧔㧕߇ޘ㑆ߡߌ߆ࠍ⥄りߩജߢᔃℂ⊛ߦᴫߦㆡᔕߊߡߒㆊࠍℂ⸃ߒࠆ 1 2 3 4
ᄢ䈐䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢䇱䈏ᔃℂ⊛䉲䊢䉾䉪䉇ᔶ䉍䇮ᖤགྷ䇮ਇ䈭䈬䉕ᗵ䈛䉎䈖䈫䈲⥄ὼ䈭䈖䈫䈪䈅䉎䇯䈚
䈎䈚䇮䈾䈫䉖䈬䈱䇱䈲䇮㑆䈱ㆊ䈫䈫䉅䈮⥄ಽ䈱ജ䈪ታ䈮ะ䈐ว䈇ᜬ䈤䉕ᢛℂ䈚䈩䈇䈒ജ䉕ᜬ䈦
䈩䈇䉎䇯৻⥸⊛䈮䈖䈉䈚䈢ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈮䈲2-3ᐕ䈎䈎䉎䈫䈘䉏䇮ᒰೋ䈲ᄢ䈐䈭ᔶ䉍䉇䈭䈬䈏䈒䈖䈫䉅䈅
䉎䈏䇮ೞ䈭∔ᖚ䈏⋡䈱೨䈮䈅䉎એ䇮䇱䈱ᖠ䉂䉇⧰䈚䉂䉕䈭䈒䈜䈖䈫䈲䈪䈐䈭䈇䇯ᓥ䈦䈩䇮ᔃℂᡰេ
䈱⋡ᮡ䈲䇮ᔃℂ⊛㗴䈱シ䉇⸃ᶖ䈪䈲䈭䈒䇮䊒䊥䉥䊮∛䈮⋥㕙䈚䈢ᖚ䇮ኅᣖ䈱ᜬ䈤䉕ℂ⸃䈚䇮ᔃ
ℂ⊛ㆡᔕㆊ䉕䉎䈖䈫䈪䈅䉎䇯䈠䈱㓙䇮ᖚ䇮ኅᣖ䈱⪲䈮䈮䉕䈔䈩䇱䈱ᜬ䈤䈱ℂ⸃
䈮ോ䉄䇮㗴⸃䈮䉌䈝䇮ᔶ䉍䉇⧰䈚䉂䉇䉅ቯ䈞䈝䈮䉄䈭䈏䉌䈒䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯ᕆ䈇䈪∛
䉕ฃ䈔䉏䉎ᔅⷐ䈲䈭䈒䇮ᜬ䈤䈱ᢛℂ䈮䈲㑆䈏ᔅⷐ䈫વ䈋䉎䈖䈫䉅䈪䈅䉎䇯䉁䈢䇮䇱䈏ක≮
䈮ኻ䈜䉎ਇḩ䉕ㅀ䈼䈢䈫䈐䈮䈲䇮ᔃℂᡰេ䈲䇮ᖚ䇮ኅᣖ䈱ਇḩ䉕ቯ䈞䈝䈮䉄䈩ℂ⸃䈚䉋䈉䈫䈜
䉎ᆫ䉕䈜䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯㸍-1 䈮䊒䊥䉥䊮∛䈱ᖚ䊶ኅᣖ䈮৻⥸⊛䈮䉋䈒䉌䉏䉎ᔃℂ⊛ᴫ䈱
䉕䇮㸍-2 䈮ኅᣖ䈱ⷐᦸ䈱䉕䈜䇯
本文id6indd 34本文id6indd 34 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ωг㧚ߩ∛ࡦࡊᖚኅᣖߊࠃߦࠆࠇࠄᔃℂ⊛ᴫ 1 2 4
㧨ߦ⥸∛ࡦࡊ㑐ߡߒ㧪
bull ⓭ὼ䈱⊒prop䉇ᕆㅦ䈭∛䈱ㅴⴕ䇮䈅䉎䈇䈲䇮prop䉇prop䈱䈅䉌䉒䉏䈮ኻ䈜䉎⊛䉲䊢䉾䉪䉇േ䇮ᔃcap㩷
bull ᩮᧄ⊛䈭ᴦ≮ᴺ䈏䈭䈇䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᦸᗵ㩷
bull ⊒prop䈚䈩䈎䉌⸻ᢿ䈏䈧䈒䉁䈪㑆䈏䈎䈎䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈭䈇䉁䉁prop䈏ᖡൻ䈚䇮⸻ᢿ䈏䈧䈇䈢ᓟ䈲
ਇᴦ䈱∛䈪䈅䉎䈖䈫䇮ㄭ䈇ᖚ䈏ᱫ䉕ㄫ䈋䉎䈫䈇䈉䈖䈫䉕䉌䈘䉏䈩䈱⊛䉲䊢䉾䉪䉇䇮䈠䉏䉁䈪⸻ᢿ䈏䈧䈎
䈭䈎䈦䈢䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ਇାᗵ䇮ᙍ䉍㩷
bull ኅᣖ䈱ᴫ䈮ኻ䈜䉎ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈮䈲㑆䈏䈎䈎䉎䈏䇮䈠䉏䉋䉍䉅ᣧ䈇䉴䊏䊷䊄䈪ᖚ䈱prop䈏ㅴⴕ䈜䉎䈢䉄䈮
䈛䉎䇮ᔃℂ⊛䈮ਇቯ䈭ᘒ㩷
bull ∛䈱ㅴⴕ䈫䈫䉅䈮ኅᣖ䈏ᖚ䈫ᗧᕁ⇹ㅢ䈏䈪䈐䈭䈒䈭䉎䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᔃℂ⊛⧰cap㩷
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈮㑐䈜䉎䉇ℂ⸃䈏චಽ䈪䈅䉎䈫䈲䈇㔍䈇ක≮䉴䉺䉾䊐䈱േ䈮ኻ䈜䉎⧦䈤䉇ᙍ䉍䇮ਇḩ䇮ਇ
ାᗵ㩷
bull ᔃℂ⊛䈮䈏䈭䈇ᘒ䈪䇮ක≮䉇䈱䇱䈮ኻ䈜䉎䇱䈭ਇḩ䈏䈛䈢႐ว䈮䉌䉏䉎䇮ᒝ䈇ᔶ䉍䉇⧦
䈤㩷
bull ≮㙃ක≮ᯏ㑐䈻䈱ォ㒮䉕ឭ䈘䉏䉎䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᙍ䉍䉇ਇḩ㩷
bull Ꮧዋ∔ᖚ䉉䈋ᖱႎ䈏ਇ䈚䈩䈇䉎䈖䈫䉇㔍⸃䈭∔ᖚ䊜䉦䊆䉵䊛䈭䈬䈮䉋䉎䉇ਇ㩷
bull 䈭ේ䈏䉒䈎䉌䈭䈇䈖䈫䈮䉋䉎⧦䈤䉇䇸䈭䈟䋿䇹䇸䈬䈉䈚䈩䋿䇹䈫䈇䈉ᜬ䈤㩷
bull ળ䉇䈱䇱䈎䉌䈱䉕䉃ⷞ䈮ኻ䈜䉎䈫䉁䈬䈇䉇ᔶ䉍㩷
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈫䈇䉒䉏䈢䈫䈐䈱䇮䈱ኅᣖ䈻䈱ㆮવ䈱ᔃ㈩㩷
bull ᖚ䈏ᕆ䈮䈏䈪䈐䈭䈒䈭䉎䈭䈬䈱ᴫ䈪䇮ኅᣖ䈏⊛䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢႐ว䈱ਇ䉇䉴䊃䊧䉴㩷
bull ᖚ䈱䈮䈅䈢䉎႐䈫䈚䈩䈱䉴䊃䊧䉴䇮⊛ᜂ㩷
bull ᖚ䈏䈒䈭䈦䈢ᓟ䈱ኅᣖ䈱䈇ᔃcap䇮ᖤགྷ㩷
㧨ߩ∛ࡦࡊᗵᨴᕈߦ㑐ㅪߡߒ㧪
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈱ᗵᨴᕈ䈮ኻ䈜䉎ਇ䉇䈫䉁䈬䈇㩷
bull 䈬䈱ᐲ䈱ᗵᨴᕈ䈎䉒䈎䉌䈭䈇䈖䈫䈮䉋䉎ਇ䇮㩷
bull 䈱ᗵᨴ䈮㑐䈜䉎ਇ㩷
bull ᗵᨴ㒐䈱䈢䉄䈮䈱ᖚ䈫䈭䉎ᛒ䈇䉕䈘䉏䉎䈖䈫䈱ਇᔟᗵ㩷
bull ක≮䉇䈱䇱䈮䈍䈔䉎ᗵᨴᕈ䈮㑐䈜䉎ㆊᔕ䉇⸃䇮䈮䉋䈦䈩ᒁ䈐䈖䈘䉏䉎ᔶ䉍䇮⧦䈤䇮ਇᔟ
ᗵ㩷
bull ⸃䉇䉕ฃ䈔䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈖䈫䈎䉌䈱䇱䈮ኻ䈚䈩ᖚ䈱ᴫ䉕䉥䊷䊒䊮䈮䈜䈖䈫䈏䈪䈐䈭䈇䈖䈫䈮
䉋䉎䉴䊃䊧䉴㩷
bull ᴫ䉕䈦䈢ᣖ䉇䈱䇱䈏ᛴ䈒ᗵᨴᕈ䈱ਇ䈮ኻ䈚䈩䇮ᖚ䈱ኅᣖ䈏䉕䈦䈢䉍䈚䈢䉍䈚䈭䈔䉏䈳
䈭䉌䈭䈇䈖䈫䈮ኻ䈜䉎䉴䊃䊧䉴㩷
bull ⎬⤑⒖䈭䈬䈮䉋䉎ᗵᨴ䈏ේ䈪ኅᣖ䈏䊒䊥䉥䊮∛䉕⊒prop䈚䈢䈫䈐䈱ᔶ䉍䉇ήᔨ䈘䇮䉇䉎䈞䈭䈘䈭䈬䈱ᗵᖱ㩷
bull ᚻⴚ䈭䈬䈪ᗵᨴ䈚䈩䈇䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈫વ䈋䉌䉏䈢႐ว䈱䉴䊃䊧䉴䇮ਇ䇮ᔶ䉍㩷
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛ኅ䈱ᧂ⊒prop䈮䈍䈇䈩䇮ㆮવ䈚䈩䈇䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈱䈪䇮䈱∔ᖚ䈪ᄖ⑼ᚻⴚ䉕ฃ䈔䉎
䈫䈐䈭䈬䈮䈲ᗵᨴ㒐䈱䈢䉄䈮ක≮䈮વ䈋䉎䉋䈉䈮䈫䈇䈦䈢ᵈᗧ䉕䈘䉏䉎䈖䈫䈮䈉ਇ䇮ਇᔟᗵ㩷
䇱䈲ᴫ䈮䉋䉍䇱䈭ᔃℂᴫ䈮䈅䉎䈏䇮ක≮䈏৻⥸⊛䈮䉋䈒䉌䉏䉎ᴫ䉕䈦䈩䈍䈒䈖䈫䈪ᖚኅᣖ䈮ኻ
䈜䉎ℂ⸃䈏䉁䉎䇯䉁䈢䇮ᖚኅᣖ⥄り䉅ห䈛䉋䈉䈭ᴫ䈮䈅䉎䇱䈱ᴫ䉕䉎䈖䈫䈪䇮䇸⥄ಽ䈲䈵䈫䉍䈪䈲䈭䈇䇹䇸ห
䈛䉋䈉䈮ᕁ䈦䈩䈇䉎䉅䈇䉎䈱䈣䇹䈫ᗵ䈛䉎䈖䈫䈏䈪䈐䉎䇯⥄ಽ䈫䈲䈭䉎ᜬ䈤䉅䈅䉎䈖䈫䉕䈦䈩䇮ⷞ㊁䈏ᐢ䈏䉎႐ว
䉅䈅䉎䇯䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䈭䈬䈱ᒰ䈱ᵴേ䈮ෳട䈚䈢䉍䇮ㆊ䈱ᖚኅᣖ䈱ᗧᩏ䈱ႎ๔䈭䈬
䉕䈢䉍䈜䉎䈖䈫䈪䇮ห䈛䉋䈉䈭႐䈮䈇䉎䈢䈤䈏䈬䈱䉋䈉䈭ᜬ䈤䈪䈇䉎䈱䈎䉎䈖䈫䉅ᗧ⟵䈪䈅䉎䇯
本文id6indd 35本文id6indd 35 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ωг㧚ࡦࡊ∛ᖚߩኅᣖࠍኻߚߒߣ߈ขࠅᩏࠄ߆ᓧߚࠇࠄⷐᦸߩ 1 2 4
䋼⸻≮႐䈱ක≮䈮ኻ䈚䈩䋾㩷
bull ᖚ䈱ᕆỗ䈭∛䈱ᖡൻ䈮ኻ䈚䈩䇮ኅᣖ䈮䈩䈇䈰䈇䈮䈚䊐䉤䊨䊷䈚䈩䈾䈚䈇㩷
bull ∛㒮䈏䇮∛䈮ኻ䈚䈩ℂ⸃䉕䉄䇮ㆊ䈭ᗵᨴ㒐䈭䈬䈪ኅᣖ䈱り⊛䊶⊛ᜂ䉕Ⴧ䉇䈘䈭䈇䉋䈉䈮ข
䉍䉖䈪䈾䈚䈇㩷
bull ⸻ᢿ䉕䈚䈢∛㒮䈪䈪䈐䉏䈳ᦨᦼ䉁䈪㒮䈘䈞䈩䈾䈚䈇䈏䇮ήℂ䈪䈅䉏䈳䈠䈱ᓟ䉅ᖱႎ䉕䈜䉎䈭䈬ജ䈮䈭䈦䈩
䈾䈚䈇㩷
䋼䉇ෘഭ⋭䈮ኻ䈚䈩䋾㩷
bull ฃ䈔䉏∛㒮䉕Ⴧ䉇䈚䈩䈚䈇㩷
bull ฦᐲ䉕䈜䉎㓙䈮䇮∛䈱ᄌൻ䈏ᕆㅦ䈭䈱䈪䇮ᚻ䈐䉕ㅦ䉇䈎䈮ⴕ䈦䈩䈚䈇㩷
bull කᏧ䉇⋴Ꮷ䈱ኻᔕ䈏৻ቯ䈱䊧䊔䊦䈮⥋䉎䉋䈉䈮ᖱႎឭଏ䇮ᢎ䉕ⴕ䈦䈩䈾䈚䈇
㧔㧕ᖱႎឭଏߩలታߪᔃℂᡰេࠆߥߣ 1 2 3 4
䈲䇮䈢䈫䈋෩䈚䈇ᴫ䈪䉅ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈩䈇䉎䈫ᗵ䈛䉌䉏䉎䈫䈐䈱䈾䈉䈏䇮ᜬ䈤䈏⪭䈤䈒䈖䈫䈏
ᄙ䈇䇯ᓥ䈦䈩䇮䊒䊤䉟䊋䉲䊷䈱䉁䉅䉌䉏䈢႐ᚲ䈫㑆䉕䉅䈉䈔䈩䇮∔ᖚ䈮㑐䈚䈩ᱜ䈪චಽ䈭ᖱႎ䉕㓝䈘䈝
䈮䉒䈎䉍䉇䈜䈇⪲䈪વ䈋䉎䈖䈫䈏䇮ᄢ䈐䈭ᔃℂᡰេ䈫䈭䉎䇯⸻ᢿᒰೋ䈲㗡䈏䈦oplus䈮䈭䈦䈩䈏㗡䈮
䉌䈭䈇႐ว䉅䈅䉎䈱䈪䇮৻ᐲ䈚䈢䈖䈫䈪䉅વ䉒䈦䈩䈇䉎䈎㓐䈚䈭䈏䉌ᔅⷐ䈮ᔕ䈛䈩ᐲ䈪䉅
䈚䇮⇼䈮ኻ䈚䈩ৼካ䈮䈋䈩䈇䈒䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯ᒰ䇸䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䇹䉕
䈚䈢䉍䇮㔍∛ᖱႎ䉶䊮䉺䊷䈱䉰䉟䊃䉇䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䉟䊃䈭䈬䈱ᖱႎ䉕વ䈋䈢䉍䈜䉎䈖䈫䉅䈪䈅䉎
䋨㸍-3䋩䇯
Ωг㧚ߦ∛ࡦࡊ㑐ࠆߔᖱႎࠨ
٤䊒䊥䉥䊮∛䈱䊖䊷䊛䊕䊷䉳 httpprionuminjpindexhtml
٤㔍∛ᖱႎ䉶䊮䉺䊷䈱∔ᖚᖱႎ䊖䊷䊛䊕䊷䉳 䊒䊥䉥䊮∛䋨䋱䋩䉪䊨䉟䉿䊐䉢䊦䊃䊶䊟䉮䊑∛䋨CJD䋩 httpwwwnanbyouorjpentry80
䊒䊥䉥䊮∛䋨䋲䋩䉭䊦䉴䊃䊙䊮䊶䉴䊃䊨䉟䉴䊤䊷䊶䉲䊞䉟䊮䉦䊷∛䋨GSS䋩 httpwwwnanbyouorjpentry88
䊒䊥䉥䊮∛䋨䋳䋩⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop䋨FFI䋩 httpwwwnanbyouorjpentry51
٤䊒䊥䉥䊮∛ᖚኅᣖ䈱ᣇ䇱䇮䊒䊥䉥䊮∛䈱䊥䉴䉪䈱ਇ䈱䈅䉎ᣇ䇱䈻䈱䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫 䋨䊒䊥䉥䊮∛䊖䊷䊛䊕䊷䉳䋩 httpprionuminjpprioncounselinghtml
٤䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䋨ᣣᧄ䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdnetjp
٤CJD Support Network䋨⧷䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdsupportnet
٤Creutzfeldt-Jakob Disease Foundation䋨䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdfoundationorg
本文id6indd 36本文id6indd 36 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㧔㧕ߥޘኾ㐷ߩㅪ៤߇ᗧ⟵ 4
䇱䈱ᔃℂળ⊛ᡰេ䈮䈧䈇䈩䈋䉎㓙䈮䈲䇮කᏧ䇮⋴䈱䈾䈎䇮ᔃℂኾ㐷䇮ක≮䉸䊷䉲䊞䊦䊶
䊪䊷䉦䊷䈭䈬䈏ട䉒䈦䈩䈚ว䈇䇮ኒ䈮ㅪ៤䈚䈩䈇䈒䈖䈫䈏ᓎ䈮䈧䈖䈫䈏ᄙ䈇䇯ㆮવᕈ䈏⇼䉒䉏䉎prop
䈪䈲䇮⥃ᐥㆮવኾ㐷ක䉇ቯㆮવ䉦䉡䊮䉶䊤䊷䈫䈱ㅪ៤䉅ᦸ䉁䉏䉎䇯㩷
㧔㧕ᛥߟ߁ᘒޔߪ߈ߣࠆࠇࠊ⇼߇⑼කࠆߔ⋦ߦ 1
ᖚ䊶ኅᣖ䈮䈍䈇䈩䇮㘩ਇᝄ䇮㘩ㆊᄙ䉇䇮ਇ䇮ㆊᄙ䇮ಽ䈱ᄌേ䇮䈠䈱䇮ᛥ䈉䈧ᘒ䈏⇼
䉒䉏䉎ᴫ䈏䉂䉌䉏䈢႐ว䈲䇮⑼ක䉇ᔃ≮⑼ක䈮⋧䈜䉎䇯䊒䊥䉥䊮∛䈮⋥㕙䈚䈩㘩ਇᝄ䉇ਇ
䈭䈬䈏䉂䉌䉏䉎䈖䈫䈲䈅䉎ᐲ䈲ᱜᏱ䈭ᔃℂᔕ䈪䈅䉎䈏䇮䈠䉏䈏䈮ᒝ䈎䈦䈢䉍㐳䈒䈇䈢䉍䈚䈢
႐ว䈮䈲⑼⊛ᴦ≮䈏䈭႐ว䉅䈅䉎䇯䊒䊥䉥䊮∛ᖚ䊶ኅᣖ䈮⋥ធធ䈜䉎ක≮䈲䇮䈇䈧䈪䉅䈠䈉
䈚䈢ኾ㐷ኅ䈏น䈪䈅䉎䈖䈫䉕વ䈋䈭䈏䉌䇮㘩䉇䈱㗴䉇ಽᄌേ䈭䈬䈱ళ䉕䉼䉢䉾䉪䈚䇮
ᔅⷐ䈮ᔕ䈛䈩ኾ㐷ኅ䈮⋧䈜䉎䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯㩷
ᢥ₂
1 ᥓ⧷ሶ䋮ᖚ䊶ኅᣖ䈮ኻ䈜䉎ᔃℂળ⊛ᡰេ䋨䋱ㇱ䊒䊥䉥䊮∛䋬Σ䋮䊍䊃䊶䊒䊥䉥䊮∛䋮21䋩䋮ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄㔍ᴦᕈ∔ᖚస䇸䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䋨䋩䋮䊒䊥䉥䊮
∛䈫ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䋮㊄ේemsp䋻2010䋮pp213-219䋮
2 ᥓ⧷ሶ䋮୶ℂ⊛㗴䈫ᔃℂᡰេ䋨11䋩 䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008ᐕemsp䋩䋬ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄䊶㔍ᴦᕈ∔ᖚస 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䋨ਥછ Ỉ⧷
ᵗ䇮㓸છ 㤥ጤ⟵ਯ䋩䋮2008 pp123-140䋨䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䈱䊖䊷䊛
䊕䊷䉳䈭䈬䈎䉌䉻䉡䊮䊨䊷䊄น䋩httpprionuminjpguidelineindexhtml
3 ᥓ⧷ሶ 䊒䊥䉥䊮∛ᖚኅᣖ䈱ᣇ䇱䈻䈱䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫ᣣᧄ⥃ᐥ 2007 65 1447-1453
4 ᥓ⧷ሶ 䊒䊥䉥䊮∛ᖚ䊶ኅᣖ䈱ᔃℂળ⊛䉰䊘䊷䊃䉲䉴䊁䊛䈮ኻ䈜䉎ኤ ෘഭ⑼ቇഥ㊄㔍ᴦ
ᕈ∔ᖚస㩷 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ ᐔᚑ 17ᐕᐲ䊶ಽᜂႎ๔ᦠ
䋨ઍ Ỉ⧷ᵗ䋩 2006 pp99-111
本文id6indd 37本文id6indd 37 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ϊ㧚ߩ∛ࡦࡊᗵᨴ㒐
䊒䊥䉥䊮∛䈱ᗵᨴ㒐䈮䈧䈇䈩䈲䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹
䈮 䉋 䈦 䈩 䇸 䊒 䊥 䉥 䊮 ∛ ᗵ ᨴ 㒐 䉧 䉟 䊄 䊤 䉟 䊮 䋨 2008 ᐕ ᐲ emsp 䋩 䇹 䈏 㐿 䈘 䉏 䈩 䈇 䉎
䋨httpprionuminjpguidelineindexhtml䋩䇯䈖䈱䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈮ၮ䈨䈇䈩ᗵᨴ㒐䉕ⴕ䈉䈖䈫䉕ផᅑ䈜䉎䇯
ᧄ䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈪䈲䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008 ᐕᐲemsp䋩䇹䈱⋡ᰴ䉕એਅ䈮䈜䉎䇯
䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008 ᐕᐲemsp䋩
1
2 㕖ଚⷅ⊛ක≮ⴕὑ䈫⋴䉬䉝
3 䊒䊥䉥䊮䈱Ṍ⩶
4 CJD 䈎䈎ਇ䈱ᖚ䈱䊊䉟䊥䉴䉪ᚻᛛ䈮䈇䉌䉏䈢ᚻⴚ᪾䈮ኻ䈜䉎ಣℂᣇᴺ
5 ᶖൻⷞᬌᩏ
6 ᄖ⑼ᚻⴚ
7 ᱤ⑼ᴦ≮
8 ⑼ᴦ≮
9 ᢛᒻᄖ⑼ᴦ≮
10 ೬ᬌ䊶∛ℂᮡᧄ
11 ୶ℂ⊛㗴䈫ᔃℂᡰេ
12 ળ⊛㗴
ઃ 䊊䉟䊥䉴䉪ᚻᛛ䈮䈇䈢ᚻⴚ䉕ળ䈜䉎 CJD ᰴᗵᨴ㒐䈮䈧䈇䈩
CJD ᰴᗵᨴ㒐䈮㑐䈜䉎ኻᬌળ
本文id6indd 38本文id6indd 38 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ϋ㧚⸻≮ᡰេ
ࠆࠃߦ⸻≮ᡰេ
ࡍࡓࡎ
㩷 䇸䊒䊥䉥䊮∛䈍䉋䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈫䇸䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈫ᗵᨴ
㒐䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈲䇮ਔวห䈪䊖䊷䊛䊕䊷䉳䋨httpprionuminjpindexhtml䋩䉕㐿䈚䇮ᧄ
䉧䉟䊄䊤䉟䊮䉕䉃ฦ䉧䉟䊄䊤䉟䊮䉇ᦨᣂ䈱ᚑᨐ䈭䈬䉕ឭଏ䈚䈩䈇䉁䈜䇯㩷
amp ᆔຬળࡦࡌࠨ
䊒䊥䉥䊮∛䈱ቯ∔ᖚᴦ≮䈮䈍䈔䉎ක≮ฃઃ䉕䈘䉏䈢prop䇮ਅ⸥䈱㜑ᶧ
ᬌᩏ䉇䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶᬌᩏ䉕Ꮧᦸ䈘䉏䈢prop䇮ᗵᨴpropᴺ䈮ၮ䈨䈒ዯ䈔䈏䈅䉍ਥᴦක䈏⸻≮ᡰេ䉕
Ꮧᦸ䈘䉏䈢prop䈏 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળ䈮⊓䈘䉏䉁䈜䇯䈱 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬ䈫ฦㇺ
ᐭ⋵䈱CJDᜂᒰኾ㐷ක䈏ᩏ䉕ⴕ䈦䈢ᓟ䇮CJD䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળ䈮䈩⸻ᢿ䈏ᬌ䈘䉏䇮䈠䈱ᨐ䈏
ਥᴦක䈮ႎ๔䈘䉏䉁䈜䇯
䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䈪ᡰេ䈏ᔅⷐ䈭䈲䇮ਅ⸥ CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળോዪ䈮䈗⋧ਅ䈘䈇䇯
ㅪవ 䋺 CJD䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળോዪ
੩ක⑼ᱤ⑼ᄢቇᄢቇ㒮කᱤቇว⑼㩷 ∛ᘒቇ䋨⑼ቇ䋩ಽ㊁
䇾113-8519㩷 ੩ㇺᢥ੩ḡፉ1-5-45
TEL䋺03-3813-6111 㩿7254㪀㩷 FAX䋺03-5803-0169
E-mail prionurotmdacjp
httpprionuminjpsurveyindexhtml
amp ᆔຬળࡦࡦ
䊒䊥䉥䊮∛䉕⊒propᓟ䈮䊒䊥䉥䊮∛䈱વ䈮㑐䉒䉎䉋䈉䈭ଚⷅ⊛䈭ක≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢႐ว䈮䇮䈠䈱ක
≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢ක≮䉕䈚䈩ක≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢prop䉕⊓䈚䇮䈠䈱ᓟ䈱ㆊ䉕⋙ⷞ䈚䉁䈜䇯㩷
ㅪవ 䋺 CJD 䉟䊮䉲䊂䊮䊃ᆔຬળോዪ
੩ᄢቇᄢቇ㒮කቇ⑼㩷 ᄖ⑼ቇ
䇾113-8655㩷 ੩ㇺᢥ੩ᧄㇹ 7-3-1
TEL䋺03-5800-8848㩷㩿⋥ㅢ㪀㩷 FAX䋺03-5800-8849
httpprionuminjpsurveyindexhtml
㩷
วหᆔຬળ∛ࡦࡊ
䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䈱ᡰេ䉕ⴕ䈇䉁䈜䇯㩷㩷
ㅪవ 䋺 ጤᚻක⑼ᄢቇ කᱤวᚲ㩷 㜞႐MRI⸻ᢿ䊶∛ᘒㇱ㐷
䇾020-8505㩷 ጤᚻ⋵⋓ጟᏒਣ19-1
TEL䋺019-651-5111 㩿3660䇮3733㪀 FAX䋺019-622-1091
ㅪవ 䋺 ᓼፉᄢቇᄢቇ㒮 䊓䊦䉴䊋䉟䉥䉰䉟䉣䊮䉴ㇱ ⑼ቇಽ㊁⸻ᢿ⑼ 䇾770-8503㩷 ᓼፉ⋵ᓼፉᏒ⬿ᧄ 3-18-15
TEL䋺088-633-9283㩷 FAX䋺088-633-7174
本文id6indd 39本文id6indd 39 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
oslashacute OGTHORNCcedilmicro sup2
ɿŬņľʹʴ˛ƕʻțġ˓Ęđʦ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ɚAringiexclshybshyɍʄ ograveĽIordfȔĹshyěsup2
ʖ852-8523ʄ ɚAringƨɚAringEgraveĴ1-12-4ʄ ɚAringiexclshybshyɍʄ ƴń8F
TEL095-819-7059ʄ FAX095-819-7060
E-mail satoh-prionnagasaki-uacjp
httpwwwmednagasaki-uacjpmmicmbprionindexhtml
ʄ
T[I]THORNCcedilethgshylaquo
˛ȃƝɋordfņľʹʴ˛ƕʻțġ˓Ęđʦ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ĸ`iexclshyiexclshyɢbshyNjưƿƹʄ ƕoacuteƷǐshyIɓ
ʖ980-8575 ʄ sup3ƨrEgraveɲȀaĨɥƍ 2-1
TEL022-717-8147 ʄ FAX022-717-8148
E-mail kitamotomedtohokuacjp
httpwwwprionmedtohokuacjp
ʄ
AgraveT[I]THORNCcedil=GHMO]SPRaumlcopy
FǑǬǏǛ˓˗˙˧˫˿ˮ˲ŢʹʴƐEuml˛ȃƝʻįżʑʛˌʿʻțġ˓ȅʘ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ĸ`iexclshyiexclshyɢbshyNjưƿƹʄ ƕoacuteƷǐshyIɓ
ʖ980-8575 ʄ sup3ƨrEgraveɲȀaĨɥƍ 2 -1
TEL022-717-8147 ʄ FAX022-717-8148
E-mail kitamotomedtohokuacjp
httpwwwprionmedtohokuacjp
oumlAtildeN]O_ugravenEacuteeumlsup2coumlAtildeqEumlOgraveeumluacute
˛ƕʈ˟˖˯˾˘˲ˣ˿ƕCJD
CJDƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry80
CJDțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry240
CJD FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry385
˛ƕʉˢ˧˲˧˲˖˧˥˖˜ƕʅGSSʆʄ
GSSƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry88
GSSțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry247
GSS FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry386
˛ƕʊǵŖecircmicroĤecircƪƖʅFFIʆʄ
FFIƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry51
FFIțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry213
FFI FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry387
㜑ᶧ ⰮoplusⰮoplusቯ4637ޔ+ ᴺ
㜑ᶧᬌᩏ䈮䈩䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䉕ᡰេ䈚䉁䈜䇯㩷
本文id6indd 40本文id6indd 40 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ά㧚㓸
ේ
BSE bovine spongiform encephalopathy ᶏprop
CJD Creutzfeldt-Jakob disease Creutzfeldt-Jakob ∛
CWD chronic wasting disease ᘟᕈᶖᕈ∔ᖚ
dCJD dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob
disease ⎬⤑⒖ᓟ Creutzfeldt-Jakob ∛
DWI diffusion weighted image ᢔᒝ
FFI fatal familial insomnia ⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop
GSS Gerstmann-Straumlussler-Scheinker disease Gerstmann-Straumlussler-Scheinker ∛
PPS pentosan polysulfate ࠚࡈࠨࡐࡦࠨࡦࡍ
PrP prion protein ࡦࡊⰮoplus
PrPc cellular prion protein ᱜᏱࡦࡊⰮoplus
PrPSc scrapie prion protein ᏱࡦࡊⰮoplus
PSD periodic synchronous discharge ᦼᕈหᦼᕈ㔚
RT-QUIC real-time quaking-induced conversion ᏱࡦࡊⰮoplus㜞ᗵᐲჇᴺ
TSE transmissible spongiform encephalopathies વᕈᶏprop
vCJD variant Creutzfeldt-Jakob disease ᄌ Creutzfeldt-Jakob ∛
WHO World Health Organization ஜᯏ
本文id6indd 41本文id6indd 41 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
プリオン病診療ガイドライン20142014年 3月 7日 発行
編 集厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）
プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する調査研究班
厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）プリオン病のサーベイランスと感染予防に関する調査研究班
発 行厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）
プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する調査研究班
厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）プリオン病のサーベイランスと感染予防に関する調査研究班
研究班事務局金沢大学大学院医薬保健学総合研究科 脳老化神経病態学（神経内科学）内
920-8640 石川県金沢市宝町 13-1電話 076-265-2293 FAX 076-234-4253
東京医科歯科大学大学院医歯学総合研究科 脳神経病態学（神経内科学）分野内113-8519 東京都文京区湯島 1-5-45
電話 03-3813-6111（内線7254） FAX 03-5803-0169
本文id6indd 42本文id6indd 42 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ii
ᩏࠆߔ㑐ߦpropᗵᨴㆃ⊒ᕈ∛ࡦࡊ
ઍ ጊ ᱜੳ ㊄ᴛᄢቇකஜකቇൻ∛ᘒቇ㧔⑼ቇ㧕
ಽᜂ ಽ⑼ળࡦࡊ
Ỉ ⧷ᵗ ੩ක⑼ᱤ⑼ᄢቇᄢቇ㒮කᱤቇว⑼∛ᘒቇ㧔⑼ቇ㧕
㊄ሶ ବ ੩ක⑼ᄢቇℂቇᐳ㧔H24 ᐕ 12 㧕
ᅤ⟤ ੩ක⑼ᄢቇℂቇᐳ㧔H25 ᐕ 1 㧕
৻ ᄢቇකቇㇱஜቇ⑼ઍቇ
ဈญ ᧃᑝ ᓼፉᄢቇ∔ᖚቇࡦᄌᕈ∔ᖚㇱ㐷
ᮮጊ 㓉 ⴕᴺ ㄘ㘩ຠᛛⴚวᯏേ‛ⴡᚲ
ࡦ∛ࡦࡊࡦࡈࡦ
Ძ ർᄢቇᄢቇ㒮කቇ⑼∛ᘒቇᐳ
ᢕሶ ർᄢቇᄢቇ㒮කቇ⑼∛ᘒቇᐳ
ᶆ స⟤ ർᄢቇᄢቇ㒮කቇ⑼ൻቇಽ㊁
ᄢᯅ⟤ሶ ⴕᴺℂൻቇᚲ ⑼ቇวࡦ㧔H25 ᐕ 3 㧕
ᧁరᴦ ⴕᴺℂൻቇᚲ ⑼ቇวࡦ㧔H25 ᐕ 4 㧕
᪀ ৻ᄦ ጘ㒂ᄢቇᄢቇ㒮ㅪวഃක≮ᖱႎ⑼ක≮ᖱႎቇኾ
ᴦcrarr ᐢፉᄢቇᄢቇ㒮‛⑼ቇ⑼㧔H24 ᐕ 3 㧕
ᶈᐘ ᐢፉᄢቇᄢቇ㒮‛⑼ቇ⑼㧔H24 ᐕ 4 㧕
ᢎⴕ 㐳ፒᄢቇᄢቇ㒮කᱤቇว⑼ᗵᨴಽሶ⸃ᨆቇಽ㊁
㐳ㇱℂ ർᶏᄢቇᄢቇ㒮කቇ⑼කⴡቇᢎቶ㧔H25 ᐕ 3 㧕
ၮᐢ ർᶏᄢቇᄢቇ㒮කቇ⑼කⴡቇᢎቶ㧔H25 ᐕ 4 㧕
ޘᧁℂ ጤᚻක⑼ᄢቇකᱤวᚲ㜞႐ MRI ⸻ᢿ∛ᘒㇱ㐷
㥱 ᑧ ੩ᄢቇᄢቇ㒮කቇ⑼ᄖ⑼ቇ
ጤፒ 㕏 ᗲක⑼ᄢቇട㦂ක⑼ቇᚲ
㜞የ ᮸ ੩ㇺஜᐽ㐳ኼක≮ࡦᚲ
ဝ ⟵ᄦ ጟᄢቇකቇㇱ⑼ቇᢎቶ
᪖ᧄ ఝሶ ᗵᨴpropᚲൻቇㇱ
ဈ ஜ ㊄ᴛᄢቇ㒝ዻ∛㒮⑼㧔H23 ᐕ 9 㧕
ỳญ Პ ㊄ᴛᄢቇ㒝ዻ∛㒮⑼㧔H23 ᐕ 10 㧕
SSPE ಽ⑼ળ
శ੫ ፉ⋵ක⑼ᄢቇකቇㇱዊఽ⑼ቇᐳ
Ꮢጊ 㜞ᔒ ጊญᄢቇᄢቇ㒮කቇ⑼ዊఽ⑼ቇಽ㊁㧔H24 ᐕ 8 㧕
㐳Ꮉବผ ጊญᄢቇᄢቇ㒮කቇ⑼ዊఽ⑼ቇಽ㊁㧔H24 ᐕ 9 㧕
ᬮේ ᶈ৻ ක⑼ᄢቇකቇㇱዊఽ⑼ቇᐳ
ඳ ᚭᄢቇᄢቇ㒮කቇ⑼ᓸ‛ቇಽ㊁
ᩉ 㓶 Ꮊᄢቇᄢቇ㒮කቇ㒮ቇ
㊁ ᕺሶ ᾢᧄᄢቇකቇㇱ㒝ዻ∛㒮⊒ዊఽ⑼
ጟ ੩ᄢቇᄢቇ㒮කቇ⑼ዊఽ⑼ቇ
ศ ᴦ⟤ ጟጊᄢቇᄢቇ㒮කᱤቇว⑼⊒∛ᘒቇ
ᗲᵄ ⑲crarr 㕒ጟ⋵ߤߎ∛㒮ක≮ㅪ៤ቶ ⑼㧔H25 ᐕ 3 㧕
ᧁ ብ ᄢ㒋ᐭᲣሶஜวක≮ࡦዊఽ⑼
ᄙ Ꮧ ᗵᨴpropᚲᗵᨴpropᖱႎࡦ㧔H25 ᐕ 3 㧕
Ꮉ ንᱜ ᗵᨴpropᚲᗵᨴpropnotinቇࡦ㧔H25 ᐕ 4 㧕
PML ಽ⑼ળ
Ỉ ᵗᢥ ർᶏᄢቇㅢᗵᨴpropࡦࠨಽሶ∛ᘒ⸻ᢿㇱ㐷
ᐘ ᗵᨴpropᚲ৻ㇱ
ጯ ੩ㇺ㚤ㄟ∛㒮⑼㧔H24 ᐕ 3 㧕
本文id6indd ii本文id6indd ii 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
iii
ਃᶆ ⟵ᴦ ੩ㇺ㚤ㄟ∛㒮⑼㧔H24 ᐕ 4 㧕
ባᚭ-ේ ሶ ᧙ᨋᄢቇකቇㇱ∛ℂቇᢎቶ
㐳 ർᶏᄢቇᄢቇ㒮කቇ⑼≌∛ℂቇಽ㊁
㔐 ၮᒄ ᄢቇකቇㇱ⑼㧔⑼㧕
ᅛਭᆄ৻ ᚭᏒⅣႺஜᚲᗵᨴpropㇱ
ᩏࠆߔ㑐ߦᗵᨴ㒐ߣࡦࡌࠨߩ∛ࡦࡊ
ઍ Ỉ ⧷ᵗ ੩ක⑼ᱤ⑼ᄢቇᄢቇ㒮කᱤቇว⑼∛ᘒቇ㧔⑼ቇ㧕
ಽᜂ ጊ ᱜੳ ㊄ᴛᄢቇකஜකቇൻ∛ᘒቇ㧔⑼ቇ㧕
㥱 ᑧ ੩ᄢቇᄢቇ㒮කቇ⑼ᄖ⑼ቇ
ർᧄ ਯ ർᄢቇᄢቇ㒮කቇ⑼∛ᘒቇಽ㊁
ਛ ᅢ৻ ⥄ᴦක⑼ᄢቇක≮ࡦⴐⴡቇㇱ㐷
㊄ ᵏብ ஜක≮⑼ቇ㒮ஜᐽෂᯏℂㇱ
ጊ 㓶 ੩ㇺஜᐽ㐳ኼක≮ࡦᚲᐕ∛ℂቇࡓ
స 㐳ፒᄢቇකᱤቇว⑼ᗵᨴಽሶ⸃ᨆቇಽ㊁
ේ 㓷ผ ᓼፉᄢቇࡦࠨࡃࡋㇱ⑼ቇಽ㊁
ᄥ ৻ᦶ ᣣᧄක⑼ᄢቇᱞ⬿ዊ᧖∛㒮ᄖ⑼
⧯ ᢥ㓶 ක≮ᴺർળർળ⑼∛㒮⑼ቇ
㕍ᧁ ᱜᔒ ർᄢቇᄢቇ㒮කቇ⑼⑼ቇ
Ỉ ᱜ ᣂẟᄢቇᚲ⑼ቇ
㤤ጤ ⟵ਯ Ꮲ੩ᄢቇ㒝ዻḴญ∛㒮㧔H25 ᐕ 3 㧕
ਛ ᥊ ᮮᵿᏒᄢቇ㒝ዻ∛㒮⑼තਛකቇ㧔H25 ᐕ 4 㧕
rsaquoႦ ጘ㒂ᄢቇᄢቇ㒮කቇ⑼⑼ᐕቇಽ㊁
ᱞ 㓷ବ ᄢ㒋ᄢቇᄢቇ㒮කቇ⑼කቇᢎቶ
㒙ㇱ ᐽ ጟጊᄢቇᄢቇ㒮කᱤቇว⑼⑼ቇ
ᒄਯ Ꮊᄢቇᄢቇ㒮කቇ㒮⑼ቇ
ᥓ⧷ሶ ఽ੩
ฎ 㓶৻ ᄢ㒋ᄢቇᄢቇ㒮Ꮏቇ⑼వᎿቇኾ‛Ꮏቇᐳ
㒢Ꮏቇ㗔
ਃ િᄦ ੩ක⑼ᱤ⑼ᄢቇᄢቇ㒮කᱤቇว⑼∛ᘒቇ㧔⑼ቇ㧕
本文id6indd iii本文id6indd iii 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
iv
ࡦ≯⸻∛ࡦࡊ ၫᜂᒰ৻
ጤፒ 㕏 ᗲක⑼ᄢቇട㦂ක⑼ቇᚲ
స 㐳ፒᄢቇᄢቇ㒮කᱤቇว⑼ᗵᨴಽሶ⸃ᨆቇಽ㊁
ਃ િᄦ ੩ක⑼ᱤ⑼ᄢቇᄢቇ㒮කᱤቇว⑼∛ᘒቇ㧔⑼ቇ㧕
ർᧄ ਯ ർᄢቇᄢቇ㒮කቇ⑼∛ᘒቇᐳ
ỳญ Პ ㊄ᴛᄢቇ㒝ዻ∛㒮⑼
ဝ ⟵ᄦ ጟᄢቇකቇㇱ⑼ቇᢎቶ
ᥓ⧷ሶ ఽ੩
Ỉ ⧷ᵗ ੩ක⑼ᱤ⑼ᄢቇᄢቇ㒮කᱤቇว⑼∛ᘒቇ㧔⑼ቇ㧕
ጊ ᱜੳ ㊄ᴛᄢቇකஜකቇൻ∛ᘒቇ㧔⑼ቇ㧕
本文id6indd iv本文id6indd iv 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
⋡ ᰴ
⊒ⴕߡߞߚߦxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx i
ᩏxxxxxxxxxxxxxxxxxࠆߔ㑐ߦpropᗵᨴㆃ⊒ᕈ∛ࡦࡊ ii
ᩏxxxxxxxxxxxxxxxࠆߔ㑐ߦᗵᨴ㒐ߣࡦࡌࠨߩ∛ࡦࡊ iii
ࡦ≯⸻∛ࡦࡊ ၫᜂᒰ৻ xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx
Σ ᣇᴺxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxߣ⊛⋠ߩᚑࡦ 1
Τ 㧫xxxxxxxxxxxxxxxxxxxx߆ࠆߔ≯⸻߁ߤࠍ∛ࡦࡊ㧫ߪߣ∛ࡦࡊ 3
Υ ቅ⊒ᕈࡦࡊ∛xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx 7
C xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx
D⸻ᢿ xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx
7
11
Φ ㆮવᕈࡦࡊ∛xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx 18
C xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx
D⸻ᢿ xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx
18
21
Χ ₪ᓧᕈࡦࡊ∛xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx 25
C xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx
D⸻ᢿ xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx
25
28
Ψ ᴦ≮xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxߩ∛ࡦࡊ 32
Ω ᔃℂળ⊛ᡰេxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxࠆߔኻߦኅᣖᖚߩ∛ࡦࡊ 34
Ϊ ᗵᨴ㒐xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxߩ∛ࡦࡊ 38
Ϋ ⸻≮ᡰេxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx 39
ά 㓸xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx 41
i
ii
iii
iv
本文id6indd v本文id6indd v 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Σ㧚ࡦᚑߣ⊛⋠ߩᣇᴺ
ኻߣ⊛⋠ߩᚑࡦ
ෘഭ⑼ቇഥ㊄ 㔍ᴦᕈ∔ᖚస䋨㔍ᴦᕈ∔ᖚస䋩䊶䇸䊒䊥䉥䊮
∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈍䉋䈶䇸䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈫ᗵᨴ㒐䈮
㑐䈜䉎ᩏ䇹䈲䇮䊒䊥䉥䊮∛䈱ᩏ䉕ផㅴ䈜䉎䈖䈫䈮䉋䈦䈩䇮ᦼ⊛䈭⸻ᢿᴺ䉇ᴦ≮ᴺ䉕㐿
⊒䈚䇮䊒䊥䉥䊮∛䉕స䈜䉎䈖䈫䉕䈫䈚䈩䈇䉎䇯䈲䇮∔ᖚ䈱ේ䊶ᯏᐨ䈱⸃䉇ᩮᧄ⊛䈭ᴦ
≮ᴺ䈱㐿⊒䉕䉄䈙䈜వ⊛䈫䈮䇮ᧄprop䈮㑐䈜䉎⸻≮Ḱ䈱ะ䉕ㅢ䈛䈩ળ䈮₂䈜䉎䈖䈫䉕
䉄䉌䉏䈩䈍䉍䇮䈠䈱ਛ䈱䋱䈧䈮ᦨᣂ䈱⸻≮䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈱ᚑ䈫ឭଏ䈏䈅䉎䇯
䊒䊥䉥䊮∛䈲ㅴⴕᕈ䈪⥌ᱫ⊛䈭ᄌᕈ∔ᖚ䈪䈅䉎䇯ㄭᐕ䇮ᬌᩏ䉇㜑ᶧᬌᩏ䈮䉋䉎䊒䊥
䉥䊮∛䈱⸻ᢿᛛⴚ䈲⪺䈚䈒ㅴᱠ䈚䈩䈐䈢䇯䊍䊃䈱䊒䊥䉥䊮∛䈱৻ㇱ䈲ᗵᨴሶ䊒䊥䉥䊮䈏䊍䊃䈅䉎䈇䈲േ
‛䈎䉌વ䈜䉎䈖䈫䈮䉋䈦䈩⊒prop䈜䉎䈱䈪䇮䊒䊥䉥䊮∛䈱ᱜ䈭ᣧᦼ⸻ᢿ䈲ᖚ䈎䉌䈱 2ᰴᗵᨴ㒐䈱
䈢䉄䈮䉅㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯ᴦ≮䈮㑐䈚䈩䈲ὐ䈪䈲ലᕈ䈏䈚䈢ᴦ≮ᴺ䈲䈭䈇䈏䇮ၮ䈪䈲
䇱䈭‛䈏ႎ๔䈘䉏䈩䈍䉍䇮ᓟ䈱⥃ᐥᔕ䈏ᦼᓙ䈘䉏䈩䈇䉎䇯
䈖䈱䇸䊒䊥䉥䊮∛⸻≮䉧䉟䊄䊤䉟䊮 2014䇹䈲䊒䊥䉥䊮∛⸻≮䉕ኾ㐷䈫䈚䈭䈇৻⥸කᏧะ䈔䈮ᚑ䈜䉎䉅
䈱䈪䈅䉎䇯ᧄprop䈱⸻ᢿ䈍䉋䈶ᴦ≮䈮㑐䈜䉎䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈏᥉䈜䉎䈖䈫䈮䉋䉍䇮⸻ᢿ䈏ㆃ䉏䈏䈤䈭ᧄprop䈏
ᣧᦼ䈮⸻ᢿ䈘䉏䇮ᖚ䈏䉋䉍ᣧ䈒ᦨㆡ䈭⸻≮䉕ฃ䈔䉎䈖䈫䈏䈪䈐䉎ᯏળ䈏Ⴧ䈋䉎䈖䈫䈏ᦼᓙ䈘䉏䉎䇯
ᧄࡦᚑߣߩᚑᣇᴺ
ᧄ䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈲䇸䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈫䇸䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䊷
䊔䉟䊤䊮䉴䈫ᗵᨴ㒐䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈱ਔ䈱ઍ䇮ಽᜂ䈏ห䈪ᚑ䈚䈢䇯
⊛䈭ᚑ䈱䈫䈚䈩䈲䇮䉁䈝䇮ਔ䈮䉋䉎䊒䊥䉥䊮∛㑐ଥㅪળ䋨ᐔᚑ 23 ᐕ 7 11 ᣣ䇮
シᴛ䋩䈮䈩ᧄ䉧䉟䊄䊤䉟䊮䉕ᚑ䈜䉎䈖䈫䉕ቯ䈚䇮ᰴ䈮䇮ᐔᚑ 23 ᐕᐲਔวห䈱ႎ๔ળ
䋨ᐔᚑ 24 ᐕ 1 16 ᣣ䇮੩䋩䈱ળ䈮䈩䇮䉧䉟䊄䊤䉟䊮ᚑ䈱ᣇᴺ䉇ᚻ㗅䋨ᚑ䇮ේၫ
ᜂᒰ䇮㓸䈱ᣇ䋩䈮䈧䈇䈩ၮᧄ⊛䈭หᗧ䉕ᓧ䈢䇯䈠䈱ᓟ䇮ਔวห䈱㓸ᆔຬળ䈪㗴
ὐ䉕䈚䈭䈏䉌㓸䉕ⴕ䈦䈢䇯⊛䈭䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈱ᚑᣇᴺ䊶ᚻ㗅䈲એਅ䈱ㅢ䉍䈪䈅䉎䇯
ᧄ⸻≮ߩࡦᚑߣේၫᜂᒰ
Σ㧚ࡦᚑߣ⊛⋠ߩᣇᴺ㧔ጊᱜੳ㧛Ỉ⧷ᵗ㧕
Τ㧚ߪߣ∛ࡦࡊ㧫߆ࠆߔ≯⸻߁ߤࠍ∛ࡦࡊ㧫㧔ጊᱜੳ㧛Ỉ⧷ᵗ㧕
Υ㧚ቅ⊒ᕈࡦࡊ∛
C㧚 㧔ጤፒ 㕏㧕
D㧚 ⸻ᢿ㧔స㧕
Φ㧚ㆮવᕈࡦࡊ∛
C 㧔Ỉ⧷ᵗ㧕
D ⸻ᢿ㧔ਃિᄦ㧕
Χ㧚₪ᓧᕈࡦࡊ∛
C 㧔ർᧄਯ㧕
D ⸻ᢿ㧔ỳญ Პ㧕
Ψ㧚ߩ∛ࡦࡊᴦ≮㧔ဝ⟵ᄦ㧕
Ω㧚ߩ∛ࡦࡊᖚኅᣖߦኻࠆߔᔃℂળ⊛ᡰេ㧔ᥓ⧷ሶ㧕
Ϊ㧚ߩ∛ࡦࡊᗵᨴ㒐㧔ࡦࡊ∛ᗵᨴ㒐ࡦ ᐕemspߩ㧕㧔ോዪ㧕
Ϋ㧚⸻ᢿᡰេ㧔ോዪ㧕
ά㧚㓸㧔ോዪ㧕
本文id6indd 1本文id6indd 1 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㧔㧕ᚑᚻ㗅
ේၫᜂᒰ䈲ේ䈫䈭䉎ೋ䉕ᚑ䈜䉎䇯㩷
ോዪ䈲䇮䈜䈼䈩䈱ේ䉕䉁䈫䉄䈩䇮䈠䉏䉕ਔ㑐ଥຬ䈮ේ䉕㑛䈚䇮ᗧ
䉕䉄䉎䇯㩷
ਔ䈲䉧䉟䊄䊤䉟䊮㓸ᆔຬળ䉕㐿䈚䇮ነ䈞䉌䉏䈢ᗧ䉕〯䉁䈋䇮ේ䈱ᱜᣇ䉕
ቯ䈚䇮䈠䉏䈮ᴪ䈦䈩ේ䉕ട䇮ᱜ䈜䉎䇯㩷
ോዪ䈲䇮䈜䈼䈩䈱ᱜේ䉕䉁䈫䉄䋨ᥳቯemsp䋩䇮ᥳቯemsp䈮䈧䈇䈩ਔ㑐ଥ
ຬ䈎䉌䇮㑐ㅪቇળ䈪䈅䉎ᣣᧄቇળ䈍䉋䈶ᣣᧄᗵᨴpropቇળ䈎䉌䇮䈘䉌䈮ᐢ䈒䊌䊑䊥䉾䉪
䉮䊜䊮䊃䉕䉄䉎䇯䈠䉏䈮ၮ䈨䈐ᔅⷐ䈭ᡷ䉕ട䈋䈢䉅䈱䉕ቢᚑemsp䈫䈜䉎䇯㩷
ቢᚑ䈚䈢䉧䉟䊄䊤䉟䊮䉕ౠሶ䈶䊖䊷䊛䊕䊷䉳䈪㐿䈜䉎䇯㩷
ᧄߦࡦޔࡌࡦࡆࠆߔផᅑ
⸻≮䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈪䈲䇮ᴦ≮䈱㗄䈮䈍䈇䈩䇮ਅ⸥䈮䈜䇺Minds ⸻≮䉧䉟䊄䊤䉟䊮ᚑ䈱ᚻᒁ䈐 2007䇻1
䈮䉋䉎䉣䊎䊂䊮䉴䊧䊔䊦䇮ផᅑ䉫䊧䊷䊄䉕䈜䉎䇯
䉣䊎䊂䊮䉴䈱䊧䊔䊦ಽ㘃㩷
㪠㩷 㩷 㩷 䉲䉴䊁䊙䊁䉞䉾䉪䊶䊧䊎䊠䊷䋯㪩㪚㪫 䈱䊜䉺䉝䊅䊥䉲䉴㩷
㪠㪠㩷 㩷 㩷 㪈 䈧એ䈱䊤䊮䉻䊛ൻᲧセ㛎䈮䉋䉎㩷
㪠㪠㪠㩷 㩷 㕖䊤䊮䉻䊛ൻᲧセ㛎䈮䉋䉎㩷
㪠㪭㪸㩷 ಽᨆnotinቇ⊛䋨䉮䊖䊷䊃䋩㩷
㪠㪭㪹㩷 ಽᨆnotinቇ⊛䋨propኻᾖ䇮ᮮᢿ䋩㩷
㪭㩷 㩷 㩷 ⸥ㅀ⊛䋨propႎ๔䉇䉬䊷䉴䊶䉲䊥䊷䉵䋩㩷
㪭㪠㩷 㩷 ᖚ䊂䊷䉺䈮ၮ䈨䈎䈭䈇䇮ኾ㐷ᆔຬળ䉇ኾ㐷ኅ䈱ᗧ㩷
㩷
ផᅑ䉫䊧䊷䊄㩷
㪘㩷 㩷 㩷 ᒝ䈇⑼ቇ⊛ᩮ䈏䈅䉍䇮ⴕ䈉䉋䈉ᒝ䈒൘䉄䉌䉏䉎㩷
㪙㩷 㩷 㩷 ⑼ቇ⊛ᩮ䈏䈅䉍䇮ⴕ䈉䉋䈉൘䉄䉌䉏䉎㩷
㪚㪈㩷 㩷 ⑼ቇ⊛ᩮ䈲䈭䈇䈏䇮ⴕ䈉䉋䈉൘䉄䉌䉏䉎㩷
㪚㪉㩷 㩷 ⑼ቇ⊛ᩮ䈏䈭䈒䇮ⴕ䉒䈭䈇䉋䈉൘䉄䉌䉏䉎㩷
㪛㩷 㩷 㩷 ήലᕈ䈅䉎䈇䈲ኂ䉕䈜⑼ቇ⊛ᩮ䈏䈅䉍䇮ⴕ䉒䈭䈇䉋䈉൘䉄䉌䉏䉎㩷
ᧄࡦᚑߩ㗴ὐߩߘߣኻᔕ
㒾⸻≮ᄖߩᬌᩏᴦ≮ߩขᛒߡߟߦ
ᧄ䉕ᚲ䈜䉎ෘഭ⋭ஜᐽዪ∔∛ኻ䈮䈱䇮㒾⸻≮ᄖ䈱ᬌᩏ䊶ᴦ≮䈮䈧
䈇䈩䉅䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈮䉄䇮㒾⸻≮䈪䉄䉌䉏䈩䈇䈭䈇႐ว䈲䇮ᵈ䈫䈚䈩䈠䉏䉕䈜䉎䈫䈇䈉ᣇ
䉕䈫䈦䈢䇯㩷
㩷
㊄Ḯࠃ߅⋉⋧ߩ㗴ߡߟߦ
ᧄ䉧䉟䊄䊤䉟䊮ᚑ䈱㊄Ḯ䈲ᧄ䈮ઃ䈘䉏䈢ෘഭ⑼ቇഥ㊄䈮䉋䉎䇯ᧄ䉧䉟䊄
䊤䉟䊮ᚑ䈮ᓥ䈚䈢ઍ䇮ಽᜂ䈲⋉⋧䈮㑐䈜䉎ክᩏ䉕ฃ䈔䈢䇯ႎ๔䈜䈼䈐⋉
⋧㗄䈲䈭䈎䈦䈢䇯㩷 㩷
ᢥ₂
ᰴ䇮ศ㓷ඳ䇮ጊญ⋥䋨䋩 Minds⸻≮䉧䉟䊄䊤䉟䊮ᚑ䈱ᚻᒁ䈐2007 කቇᦠ㒮䋻2007
本文id6indd 2本文id6indd 2 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Τ㧚ߪߣ∛ࡦࡊ㧫߆ࠆߔ≯⸻߁ߤࠍ∛ࡦࡊ㧫
ޤࡑࠨޣ
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈲ᗵᨴሶ䊒䊥䉥䊮䈮䉋䉎ㅢᗵᨴprop䈪䇮ㅴⴕᕈ䈪⥌ᱫ⊛䈭ᄌᕈ∔ᖚ䈱৻
⟲䈪䈅䉎䇯㩷
bull 䊒䊥䉥䊮䈱ᧄ䈲ᱜᏱ䈱䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨㫇㫉㫀㫆㫅㩷㫇㫉㫆㫋㪼㫀㫅㪑㩷㪧㫉㪧䋩䈱ㅧ䈏ᄌൻ䈚䈩䈛䉎ᗵᨴ
㪧㫉㪧 䈪䈅䉎䇯㩷
bull 䊍䊃䈱䊒䊥䉥䊮∛䈲 㪈 䋯㪈㪇㪇 䊶ᐕ䈱⊒prop₸䈪䇮㩿㪈㪀ቅ⊒ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛
䋨 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷 㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷 㪚㪡㪛 䋩 䋨 ේ ਇ 䋩 䇮 㩿㪉㪀 ㆮ વ ᕈ 㪲 ኅ ᣖ ᕈ 㪚㪡㪛 䇮
㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛䋨㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㪑㩷 㪞㪪㪪䋩䇮⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇ
prop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷㪝㪝㪠㪀㩷㪴䋨㪧㫉㪧 ㆮવሶᄌ䈮䉋䉎䋩䇮㩿㪊㪀㩷₪ᓧᕈ㪲කේᕈ 㪚㪡㪛䋨䋨⎬⤑⒖
ᓟ 㪚㪡㪛㩷㩿㪻㫌㫉㪸㩷㫄㪸㫋㪼㫉㩷㪾㫉㪸㪽㫋㩷㪸㫊㫊㫆㪺㫀㪸㫋㪼㪻㩷㪚㪡㪛㪑㩷㪻㪚㪡㪛㪀㩷 䈭䈬䋩䇮ᄌ 㪚㪡㪛㩷㩿㫍㪸㫉㫀㪸㫅㫋㩷㪚㪡㪛㪑㩷㫍㪚㪡㪛㪀㩷㪴䋨䊒䊥
䉥䊮䈻䈱ᦑ㔺䈮䉋䉎䋩䈮ಽ㘃䈘䉏䉎䇯㩷
bull 㪚㪡㪛䈲ᕆㅦㅴⴕᕈ䈱prop䋨prop䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮ήേᕈή䈭䈬䋩䉕䈜䈏䇮
Ყセ⊛ᓢㅴⴕᕈ䈱㕖䈮lArrᗧ䈜䉎䇯㩷
bull ᩮᧄ⊛ᴦ≮䈲䈭䈒䇮ኻprop⊛䊶ᡰᜬ⊛ᴦ≮䇮䉬䉝䉕ⴕ䈉䇯䈎䉌⸻≮ᡰេ䉕ฃ䈔䉎䈖䈫䈏䈪䈐
䉎䇯
ᧄޣ ᢥޤ 㧫ߪߣ∛ࡦࡊ=
㧚ߩ∛ࡦࡊᔨ
䊒䊥䉥䊮∛䈲ᗵᨴሶ䊒䊥䉥䊮䋨prion䋩䈮䉋䉎ᗵᨴᕈ䈪⥌ᱫ⊛䈭ᄌᕈ∔ᖚ䈱৻⟲䈪䈅䉎䇯ᓽ
⊛䈭∛ℂ䈎䉌વᕈᶏprop䋨transmissible spongiform encephalopathies TSE䋩䈫䉅䈳䉏䉎䇯䊒
䊥䉥䊮∛䈲䈱ო䉕䈋䈩વ䈜䉎ㅢᗵᨴprop䈪䈅䉎䋨㸈㪄㪈䋩䇯䊒䊥䉥䊮䈱ਥᚑಽ䈲ኋਥ䈱
Ⱞoplus䈪䈅䉎 PrP 䈱ᕈ䈪䈅䉍䇮䈠䉏䈮䉋䉎䊒䊥䉥䊮∛⊒∛ᯏᐨ䋨䊒䊥䉥䊮䋩䈲ᄙᢙ䈱䈮䉋䈦䈩
ⵣઃ䈔䉌䉏䈩䈐䈢 1䇯
ᱜᏱ䈱 PrP䋨cellular prion protein PrPC䋩䈲䇮 20 ᨴ⦡䈮䈅䉎ㆮવሶ䈎䉌䈧䈒䉌䉏䇮ਥ䈮ਛᨔ
䈪䇮ዋ㊂䈪䈲䊥䊮䊌❱䈪⊒䈚䈩䈍䉍䇮䊒䊨䊁䉝䊷䉷ᗵฃᕈ䈪ᗵᨴᕈ䈱䈭䈇Ⱞoplus䈪䈅䉎䇯
PrPC 䈲 253 䉝䊚䊉䈱䊘䊥䊕䊒䉼䊄䈫䈚䈩䈘䉏䇮ᦨೋ䈱 22 䉝䊚䊉䋨䉲䉫䊅䊦䊕䊒䉼䊄䋩䈏䈮
㒰䈘䉏䇮䈘䉌䈮ᓟ䈮 230 ᱷၮ䈱⟎䈮 GPI 䉝䊮䉦䊷䈏ઃട䈘䉏䉎䇯181 䈶 197 ᱷၮ䈲ઃ
ടㇱ䈪䈅䉎䇯 51䌾91ᱷၮ䈱㑆䈮 8䉝䊚䊉䈱ᓳ㈩ㇱ䈏ሽ䈜䉎䇯৻ᣇ䇮䊒䊥䉥䊮∛䈪䈲䇮PrPC
䈏䊒䊨䊁䉝䊷䉷ᛶᕈ䈱ᗵᨴ䈱䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨scrapie prion protein PrPSc䋩䈮ᄌൻ䈚䇮䈮⫾䈚
䉕㓚ኂ䈚⊒prop䈜䉎䇯PrPC 䈎䉌 PrPSc 䈻䈱ォ䈲 PrP 䈱ㅧ䈱ᄌൻ䈪䈅䉍䋨ȕ 䉲䊷䊃ㅧ
䈮ን䉃䉋䈉䈮䈭䉎䋩䇮䊒䊥䉥䊮ᗵᨴ䈱 PrPSc 䈫ធ⸅䈚䈢ኋਥ䈱 PrPC 䈲䇮PrPSc 䉕䈮䈚䈩
PrPSc 䈮ㅧᄌ䈜䉎䉅䈱䈫䈋䉌䉏䈩䈇䉎䇯
PrPSc䈱ㅧ䈱䈇䈲䊒䊥䉥䊮∛䈱∛䈱䈇䈮㑐ਈ䈜䉎䇯PrP ㆮવሶ䈱ᄙ䋨䉮䊄䊮 129䇮219䋩䈲䊒
䊥䉥䊮∛䈱∔ᖚᗵฃᕈ䉇∛䈮䇮ᄌ䈲ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈮㑐ㅪ䈚䈩䈇䉎䇯
䇼ᵈ䇽
ㄭᐕ䇮䊒䊨䊁䉝䊷䉷䈮ኻ䈚䈩䇱䈭ᗵฃᕈ䉕䈜㕖⊛䈭ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱৻⟲䈏variably
protease-sensitive prionopathy 㩿VPSPr㪀㩷 䈫䈚䈩ႎ๔䈘䉏䈩䈇䉎䋨Zou WQ et al Ann Neurol 2010
68162-172䋩
本文id6indd 3本文id6indd 3 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Τߩ∛ࡦࡊಽ㘃
∔ ᖚ ኋ ਥ
A േ‛ࡦࡊߩ∛
㩿scrapie㪀 ࡇ
ᶏprop 㩿bovine spongiform encephalopathy BSE㪀
ᘟᕈᶖᕈ∔ᖚ 㩿chronic wasting disease CWD㪀
propᶏࡀ
વᨴᕈࡦࡒprop
߆
ࡅ
ࡀ
ࡦࡒ
B ࡦࡊߩࡅ∛
⊒ᕈ ቅ⊒ᕈCreutzfeldt-Jakob∛ 㩿CJD㪀
Variably protease-sensitive prionopathy 㩿VPSPr㪀
ㆮવᕈ ኅᣖᕈCJD
Gerstmann-Straumlussler-Scheinker∛ 㩿GSS㪀
⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop 㩿fatal familial insomnia FFI㪀
₪ᓧᕈ 㧔kuru㧕
කේᕈCJD 㩿⎬⤑⒖ޔਅޔ⒖⤑ޔᄖ⑼ᚻⴚ㪀
ᄌCJD 㩿variant CJD vCJD㪀
ࡅ
㧚ࡦࡊߩࡅ∛
䊍䊃䈱䊒䊥䉥䊮∛䈲㽲⊒ᕈ[ቅ⊒ᕈ CJD]䋨ේਇ䋩䇮㽳ㆮવᕈ䋨PrP ㆮવሶᄌ䈮㑐ㅪ䋩䇮㽴₪
ᓧᕈ䋨䊒䊥䉥䊮䈻䈱ᦑ㔺䈮䉋䉎䋩䈮ᄢ䈘䉏䉎䋨㸈-1䋩䇯
䊒䊥䉥䊮∛䈱⊒prop₸䈲䇮ญ 100 䈅䈢䉍ᐕ㑆䈾䈿䋱䈪䈅䉎 2䇯䉒䈏䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈮䈍䈔䉎
∛Ფ䈱㗫ᐲ䈪䈲䇮ቅ⊒ᕈ CJD 764䇮ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛ 187䇮₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛ 45䈱㗅䈪䈅䈦
䈢㩿㸈-1㪀䇯䉒䈏䈱₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲 vCJD 1 3 䉕㒰䈐䇮䈜䈼䈩 dCJD 䈪䈅䉍䇮dCJD 䈲ㆊ䈱
ᩏ䈮䉋䉎ᖚᢙ䉕䈜䉎䈫 144 䈪䈅䉎䋨2012 ᐕ 9 䋩䇯ฦ∛䈱⥃ᐥ䈱ⷐ䉕㸈-2 䈮
䈜䇯
㸈㪄㪈䋮㩷 㪚㪡㪛 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળ䋨㪈㪐㪐㪐 ᐕ 㪋 㪉㪇㪈㪉 ᐕ 㪐 䋩䈪หቯ䈘䉏䈢㩷
䊒䊥䉥䊮∛ 㪈㪐㪈㪌 䈱∛ಽ㘃㩷
本文id6indd 4本文id6indd 4 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸈㪄㪉䋮䊍䊃䈱䊒䊥䉥䊮∛䈱∛䈱ⷐ䋨䈲ฦ∛䈱⸃䈱㗄䉕ෳᾖ䋩
ቅ⊒ᕈ CJD䋨sporadic CJD䋩䋺
ේਇ䈱⊒ᕈ䈱䊒䊥䉥䊮∛䇯ቅ⊒ᕈ CJD 䈱䈲䇮prop䇮ㆇേᄬ䇮ⷞᏱ䈪⊒prop䇮䈘䉌
䈮〝䊶ᄖ〝prop䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈭䈬䈱prop䈏ᕆㅦ䈮ㅴⴕ䈚䇮ᐔဋ 3䌾4 䈎䈪ήേᕈ
ή䈮㒱䉎䇯৻ᣇ䈪䇮Ყセ⊛ᓢ䈭ㅴⴕ䉕䈜㕖䉅ሽ䈜䉎䇯∛䈱䈇䈲䇮PrP ㆮવሶ䉮䊄䊮
129 ᄙ䈫䊒䊨䊁䉝䊷䉷ᛶᕈᏱ PrP 䈱䈇䈮㑐ㅪ䈚䈩䈇䉎䇯
ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䋨genetic prion diseases䋩
ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲 PrP ㆮવሶ䈱ᄌ䈮䈚䇮ᄙᢙ䈱ᄌ䈏䉌䉏䈩䈇䉎䇯ㆮવᒻᑼ䈲Ᏹᨴ⦡ఝᕈ
ㆮવ䈪䈅䉎䈏䇮ㆮવ⊛ᶐㅘ₸䈏ૐ䈒ᄌ䉕䈚䈩䈇䈩䉅⊒prop䈞䈝䇮⥃ᐥ⊛䈮䈲ኅ䈮⊒prop䈏䈇䈭䈇
ቅ⊒䈫䈚䈩䈘䉏䉎ᄌ䉅䈅䉎䇯ᄌ䈱㘃䈮䉋䉍䇮Ყセ⊛ㅴⴕ䈏ᓢ䈪䈮 PrP 䉝䊚䊨䉟䊄䉕䈜
䉎䉅䈱䌛GSS ∛䌝䇮CJD 䈱⥃ᐥ䉇∛ℂ䉕䈜䉅䈱䌛CJD ∛䋨ኅᣖᕈ CJD䋩䌝䇮⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop
㩿FFI㪀䈮ᄢ䈘䉏䉎䇯
₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䋨environmentally acquired prion diseases䋩䋺
₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲䇮䊒䊥䉥䊮䈻䈱ᦑ㔺䈮䉋䈦䈩⊒prop䈜䉎䇯䉒䈏䈪ᄙ⊒䈚䈩䈇䉎⎬⤑⒖ᓟ CJD䋨dCJD䋩
䈲䇮䊒䊥䉥䊮䈮ᳪᨴ䈘䉏䈢䊍䊃ዱ⎬⤑䈱⒖䈮䉋䉎䇯ᄌ CJD 㩿vCJD㪀㩷 䈲䇮䉡䉲䈱䊒䊥䉥䊮∛䈪䈅䉎
䉡䉲ᶏprop䋨BSE䋩䈮ᳪᨴ䈘䉏䈢䊎䊷䊐䈎䉌䈱વ䈏䈋䉌䉏䈩䈇䉎䇯䉒䈏䈱 vCJD 䈲⧷ᦼṛ
ਛ䈮 BSE ᳪᨴ䈱䊥䉴䉪䈱䈅䉎㘩ຠ䈻䈱ᦑ㔺ᱧ䉕䈚䈩䈇䈢 3䇯
㧫߆ࠆߔ≯⸻߁ߤࠍ∛ࡦࡊ=
㸈-2 䈮⸻ᢿ䈻䈱䉕䈜䇯∛ᱧ䈫⸻ኤᚲ䈎䉌䊒䊥䉥䊮∛䈱นᕈ䉕⇼䈉䈖䈫䈏⸻ᢿ䈱৻
ᱠ䈪䈅䉎䇯ᕆㅦㅴⴕᕈ䈱prop䈱prop䉕䈜 CJD એᄖ䈮䇮Ყセ⊛ᓢ䈭ㅴⴕ䉕
䈜㕖䈏䈅䉍䇮ේਇ䈱ᄌᕈ∔ᖚ䈱⸻ᢿ䈪䈲䊒䊥䉥䊮∛䉕㐓⸻ᢿ䈮䉏䉎䇯䈘䉌䈮䇮
⊛䈭∛ᱧ䋨ኅᣖᱧ䇮⒖ᱧ䇮⥶ᱧ䋩䈱ᛠ䇮ᬌᩏ䋨ᵄ䇮MRI䇮㜑ᶧ䊙䊷䉦䊷䇮PrP ㆮવሶ䋩
ᚲ䈮䉋䈦䈩䇮∔ᖚ䉕㒰ᄖ䈚䇮䊒䊥䉥䊮∛䈱∛䉕⸻ᢿ䈜䉎䇯
ὐ䈪ᕈ䈏䈘䉏䈢ᩮᧄ⊛ᴦ≮ᴺ䈲䈭䈒䇮ኻprop⊛䊶ᡰᜬ⊛䈭ᴦ≮䉇䉬䉝㕙䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯
䇮PrP 䈱ಽሶ∛ᘒ䉕ᮡ⊛䈫䈚䈢ᴦ≮ᴺ䈏㐿⊒ਛ䈪䈅䉎䇯
䈲ฦ∛䈱⸻ᢿ䈫ᴦ≮䈱㗄䉕ෳᾖ䈘䉏䈢䈇䇯
㸈㪄㪉䋮䊒䊥䉥䊮∛⸻ᢿ䈻䈱䇯
㪚㪡㪛㪑㩷㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䇮㪞㪪㪪㪑㩷㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛䇮㪝㪝㪠㪑㩷 ኅᣖᕈ⥌ᱫᕈਇprop䇮㩷 㩷
㪩㪫㪄㪨㪬㪠㪚 ᴺ㪑㩷㫉㪼㪸㫃㪄㫋㫀㫄㪼㩷㫈㫌㪸㫂㫀㫅㪾㪄㫀㫅㪻㫌㪺㪼㪻㩷㪺㫆㫅㫍㪼㫉㫊㫀㫆㫅 ᴺ䋨Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱Ⴧ䈮䉋䉎㜞ᗵᐲᬌᴺ䋩
本文id6indd 5本文id6indd 5 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ᡰេ≯⸻ޔኅᣖᡰេᖚߩ∛ࡦࡊ=
䊒䊥䉥䊮∛䈲ቯ∔ᖚᴦ≮ኻ∔ᖚ䈮ᜰቯ䈘䉏䈩䈍䉍䇮ක≮ഥᚑ䉕ฃ䈔䉎䈖䈫䈏䈪䈐䉎䇯
㔍∛ᖱႎ䊖䊷䊛䊕䊷䉳䉶䊮䉺䊷䈱 HP 䈮䈲䇮ක≮ഥᚑ䉕䉄䇮৻⥸ะ䈔䈶ක≮ᓥะ䈔ᖱႎ
䈏ឝタ䈘䉏䈩䈇䉎 4䇯
䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䈱 HP 䈮ᖚኅᣖᡰេᖱႎ䈏ឝタ䈘䉏䈩䈇䉎 5䇯
䈲䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䉕ㅢ䈛䈩䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻≮ᡰេ䉕ⴕ䈦䈩䈇䉎䇯CJD 䉰䊷䊔䉟
䊤䊮䉴ᆔຬળ䉕ㅢ䈛䈩 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬ䉇ෘഭ⋭䈏ቯ䉄䉎ฦㇺᐭ⋵䈱 CJD ᜂᒰኾ㐷ක
䈮䉋䉎ᡰេ䋨ฦᬌᩏ䉕䉃䋩䉕ฃ䈔䉎䈖䈫䈏䈪䈐䉎 6䇯䈘䉌䈮ᖚ䉇ኅᣖ䈮ኻ䈜䉎ᔃℂ⊛䈭ᡰេ䉅ⴕ
䈦䈩䈇䉎 6䇯
䊒䊥䉥䊮∛䈲 5 㘃ᗵᨴprop䈮ᜰቯ䈘䉏䈩䈍䉍䇮කᏧ䈲⸻ᢿᓟ 1 ㅳ㑆એ䈮ஜᚲ䈮ዯ䈔䉎䈖䈫䈏
⟵ോ䈨䈔䉌䉏䈩䈇䉎䋨ዯ䋺
httpwwwmhlwgojpbunyakenkoukekkaku-kansenshou11pdf01-05-05pdf䋩䇯䈭䈍䇮䊒䊥䉥䊮∛䈱ᱜ
䈭⸻ᢿ䇮⊒ᴫ䈱ᛠ䇮ᗵᨴ㒐ኻ䈮䈲䇮೬ᬌ䈮䉋䉎∛ℂᬌᩏ䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯䊒䊥䉥䊮∛prop
䈱೬ᬌ䈮䈧䈇䈩䈲ෘഭ⋭䉇䈱ᡰេ䈏ฃ䈔䉌䉏䇮䉁䈢䇮ᖚ㒮ᣉ䈪䊒䊥䉥䊮∛prop
䈱೬ᬌ䈏䈭䈇႐ว䉅䇮䊒䊥䉥䊮∛prop೬ᬌฃ䈔䉏น䈭ᣉ䈮䈧䈇䈩䈮䈇ว䉒䈞
䈏น䈪䈅䉎䋨䈇ว䉒䈞వ䋺䊒䊥䉥䊮∛䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈶ᗵᨴ㒐䈮㑐䈜䉎ᩏോዪ㩷
HP䋺httpprionuminjpindexhtml䋩䇯
ᢥ₂㧛74 1 Colby DW Prusiner SB Prions Cold Spring Harb Perspect Biol 2011 3 a006833 Review
2 Nozaki I Hamaguchi T Sanjo N Noguchi-Shinohara M Sakai K Nakamura Y et al Prospective 10-year
surveillance of human prion diseases in Japan Brain 2010 133 3043-3057
3 Yamada M Variant CJD Working Group Creutzfeldt-Jakob Disease Surveillance Committee Japan The first
Japanese case of variant Creutzfeldt-Jakob disease showing periodic electroencephalogram Lancet 2006 367 874
4 㔍∛ᖱႎ䉶䊮䉺䊷㩷 䊖䊷䊛䊕䊷䉳㩿httpwwwnanbyouorjp㪀䋺
䊒䊥䉥䊮∛ 㩿㪈㪀㩷 䉪䊨䉟䉿䊐䉢䊦䊃䊶䊟䉮䊑∛䋨CJD䋩㩿httpwwwnanbyouorjpentry80㪀䇮㩿㪉㪀㩷 䉭䊦䉴䊃䊙䊮䊶䉴䊃䊨䉟䉴䊤
䊷 䊶 䉲 䊞 䉟 䊮 䉦 䊷 ∛ 㩿GSS㪀㩷 㩿httpwwwnanbyouorjpentry88㪀 䇮 㩿㪊㪀㩷 ⥌ ᱫ ᕈ ኅ ᣖ ᕈ ਇ prop 䋨 FFI 䋩
㩿httpwwwnanbyouorjpentry51㪀
5 䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪㩿httpwwwcjdnetjp㪀㩷
6 ෘഭ⑼ቇഥ㊄㩷 㔍ᴦᕈ∔ᖚస䇸䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎
ᩏ䇹䊶䇸䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈫ᗵᨴ㒐䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹
㩿httpprionuminjpindexhtml㪀
本文id6indd 6本文id6indd 6 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Υ㧚ቅ⊒ᕈࡦࡊ∛
C
ޤࡑࠨޣbull ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲ല䈭ᴦ≮ᴺ䈱䈭䈇⥌ᱫᕈ∔ᖚ䈪䈅䉍䇮ᐕ㑆 㪈㪇㪇 䈮 㪈 ᐲ䈏⊒prop䈜
䉎䇯㩷
bull 㪍㪇 ᱦઍ䈮ᄙ䈒䇮ಽᏓ䈮䉌䈎䈭Ꮕ䈲䈭䈇䇯㩷
bull 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䋨㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷 㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷 㪚㪡㪛䋩䈪䈲ᕆㅦ䈮ㅴⴕ䈜䉎ᯏ㓚
ኂ䈮ട䈋䇮ⷞᏱ䇮ዊprop䇮〝㪆ᄖ〝prop䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䉕๒䈚䇮ᢙ䊱એ䈮ή
േᕈή䈮⥋䉎䇯㩷
bull ᵄ䈱ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨㫇㪼㫉㫀㫆㪻㫀㪺㩷 㫊㫐㫅㪺㪿㫉㫆㫅㫆㫌㫊㩷 㪻㫀㫊㪺㪿㪸㫉㪾㪼㪑㩷 㪧㪪㪛䋩䇮㗡ㇱ 㪤㪩㪠 ᢔᒝ
㩿㪻㫀㪽㪽㫌㫊㫀㫆㫅㩷 㫎㪼㫀㪾㪿㫋㪼㪻㩷 㫀㫄㪸㪾㪼㪑㩷 㪛㪮㪠㪀㩷 䈪䈱ᄢ⊹䊶ၮᐩᩭ䈱㜞ାภ䇮㜑ᶧਛ䈱䉺䉡Ⱞoplus䉇
㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䈱㜞୯䈏⸻ᢿ䈱ෳ䈫䈭䉎䈏䇮㕖⊛䈭⥃ᐥprop䉕๒䈜䉎prop䈪䈲⥃ᐥ⸻ᢿ䈏
㔍䈭႐ว䉅䈅䉎䇯㩷
bull 䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨㫇㫉㫀㫆㫅㩷㫇㫉㫆㫋㪼㫀㫅㪑㩷㪧㫉㪧䋩䉮䊄䊮 㪈㪉㪐ᄙ䈫䊒䊨䊁䉝䊷䉷ᛶᕈ㪧㫉㪧䈱䉡䉣䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃⸃
ᨆᨐ䉕䉂ว䉒䈞䈢ಽ㘃䈏⥃ᐥㆊ䉇∛ℂᚲ䈫䉋䈒ኻᔕ䈚䇮㪤㪤㪈 䈏ᦨ䉅⊛䈭⥃ᐥ∛
ℂᚲ䉕๒䈜䉎䇯㩷
㩷
ᧄޣ ᢥޤ 䊍䊃䈱ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲ቅ⊒ᕈ CJD ࠃ߅ VPSPr variably protease-sensitive prionopathy䈪䈅䉍䇮
ല䈭ᴦ≮ᴺ䈱䈭䈇⥌ᱫᕈ∔ᖚ䈪䈅䉎䇯䊍䊃䈱䊒䊥䉥䊮∛䈱 8 䉕භ䉄䇮PrP ㆮવሶ䈮ᄌ䈲䈭䈇䇯
ᐕ㑆 100 䈮 1 ᐲ䈏⊒prop䈚䇮⊒prop₸䈲⊛䈮䈾䈿৻ቯ䈚䈩䈇䉎䇯ᄙ䈒䈲 50 ᱦએ䈪⊒prop
䈚 60 ᱦઍ䈪䈱⊒prop䈏ᄙ䈇䈏䇮80 ᱦએ䈪䈱⊒prop䉅䉂䉌䉏䉎䇯ᄢㇱಽ䈱prop䈲Ყセ⊛ᕆᕈ⊒prop䈚䇮ᢙ
䊱એ䈮ήേᕈή䈮⥋䉎䇯ஜᯏ㩿World Health Organization WHO㪀䈱⸻ᢿၮḰ䈏
⊛䈮䈇䉌䉏䋨㸉-1䋩1 2䇮ᧄ䈱⸻ᢿၮḰ䉅䈖䉏䈮Ḱ䈚䈩䈇䉎 3䇯㕖⊛䈭⥃ᐥprop䉕๒䈜䉎prop
䈪䈲⥃ᐥ⸻ᢿ䈏㔍䈭႐ว䉅䈅䉍 4䇮ቯ⸻ᢿ䈮䈲∛ℂቇ⊛ᬌ䈏ᔅ㗇䈪䈅䉎 1 2 3䇯∛ℂቇ⊛䈮䈲
ᄢ⊹䈱ᐢ䈭ᶏᄌൻ䈫⪭䇮䉫䊥䉥䊷䉲䉴䇮PrP ᴉ䈏䉂䉌䉏䉎 5䇯
䊒䊨䊁䉝䊷䉷ᛶᕈ PrP 䈲䉡䉣䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃⸃ᨆ䈮䉋䉍 1 䈫 2 䈮ಽ䈔䉌䉏䉎䇯PrP ㆮવሶ䉮䊄䊮
129 ᄙ䋨䊜䉼䉥䊆䊮䉕䊖䊝䈪ᜬ䈧 MM 䇮䊋䊥䊮䉕䊓䊁䊨䈪ᜬ䈧 MV 䇮䊋䊥䊮䉕䊖䊝䈪ᜬ䈧 VV 䋩
䈫䈱䉂ว䉒䈞䈮䉋䉍ቅ⊒ᕈ CJD 䈲 MM1䇮MM2䇮MV1䇮MV2䇮VV1䇮VV2 䈱 6 䈮ಽ㘃䈘䉏䇮MM2
䈲⥃ᐥ∛ℂᚲ䈮䉋䉍 MM2-⊹䈫 MM2-ⷞᐥ䈮ಽ䈔䉌䉏䉎䋨㸉-2䋩6䇯MM1 䈏ᦨ䉅㗫ᐲ䈏
㜞䈒䇮MV1 䈫䈮⊛䈭 CJD 䈱⥃ᐥㆊ䈫∛ℂᚲ䉕๒䈜䉎 5 6䇯MM2-⊹䈲prop䉕ਥ
䈫䈜䉎ᓢㅴⴕᕈ䈱ㆊ䉕๒䈚䇮MM2-ⷞᐥ䈲ⷞᐥᄌᕈprop䉇ቅ⊒ᕈ⥌ᱫᕈਇprop䈫䈳䉏䉎⒘䈭
䈮ኻᔕ䈜䉎䇯MV2䈲ᄬprop䈪⊒prop䈚ᓢ䈭ㆊ䉕๒䈜䉎䇯ᧄ䈪䈲VV2䈲䉄䈩⒘䈪䈅
䉍䇮VV1 䈱ႎ๔䈲䈭䈇 5 7䇯
⥃ᐥㆊ䈲 3 ᦼ䈮ಽ䈔䉌䉏䇮 1 ᦼ䈮䈲ୱᕃᗵ䇮䈸䉌䈧䈐䇮䉄䉁䈇䇮ᵴേᕈ䈱ૐਅ䇮ⷞᏱ䇮ᛥ䈉
䈧ะ䈱㕖⊛prop䈏䉂䉌䉏䇮 2 ᦼ䈮䈲ᯏ㓚ኂ䈏ᕆㅦ䈮ㅴⴕ䈚䇮〝ᄖ〝prop
䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈏䈜䉎䇯ቇ⊛ᚲ䈪䈲䈱ㅴ䇮∛⊛䈱䇮ዊᄬ䇮ᒝ
䇮䉳䉴䊃䊆䉝䇮ᛶprop䇮㛳ᗭᔕ䈏䉄䉌䉏䉎䇯 3 ᦼ䈮䈲ήേᕈή䈫䈭䉍䇮㒰⊹⎬⋥䉇ዮᦛ
䉕๒䈜䉎䇯ᧄ䈪䈲ඨᢙ䈏 1 ᐕએሽ䈜䉎䈏䇮ήേᕈή䈮⥋䉎䉁䈪䈱ㆊ䈮
本文id6indd 7本文id6indd 7 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
䈫䈱Ꮕ䈲䈭䈒䇮ᩕ㙃䉇Ყセ⊛⊛䈮ⴕ䉒䉏䉎ኻprop≮ᴺ䈮䉋䉍ήേᕈή䈪㐳ᦼᑧ䈜䉎䈫䈋
䉌䉏䈩䈇䉎 8䇯
㸉㪄㪈㪅㩷ቅ⊒ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱⸻ᢿၮḰ
I ᓥ䈎䉌䈇䉌䉏䈩䈇䉎⸻ᢿၮḰ䋨Masters 䉌 1䋩
A ታ䋨definite䋩
ᓽ⊛䈭∛ℂᚲ䇮䉁䈢䈲䉡䉣䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃䉇notinᨴ⦡ᴺ䈪䈮Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䉕ᬌ䇯
B 䈾䈿ታ䋨probable䋩
∛ℂᚲ䈲䈭䈇䈏䇮એਅ䈱 1-3 䉕ḩ䈢䈜䇯
1 ᕆㅦㅴⴕᕈprop
2 ᰴ䈱 4 㗄⋡ਛ 2 㗄⋡એ䉕ḩ䈢䈜䇯
a 䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴
b ⷞ䉁䈢䈲ዊprop
c 〝䉁䈢䈲ᄖ〝prop
d ήേᕈή
3 ᵄ䈪ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨PSD䋩䉕䉄䉎䇯
C ⇼䈇䋨possible䋩
⸥䈱 B 䈱 1 䈶 2 䉕ḩ䈢䈜䈏䇮ᵄ PSD 䉕䈒႐ว䇯
II ᄢ⸻ᢿၮḰ䋨WHO 2䋩
⸥䈱⸻ᢿၮḰ䈱 C 䈱⇼䈇䋨possible䋩䈮䉎䈪䇮ᵄ PSD 䈏䈭䈒䈩䉅䇮㜑ᶧਛ䈮 14-3-3 Ⱞoplus䈏ᬌ
䈘䉏⥃ᐥㆊ䈏 2 ᐕᧂḩ䈱႐ว䇮䈾䈿ታ䋨probable䋩䈫䈜䉎䇯
本文id6indd 8本文id6indd 8 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸉㪄㪉䋮ቅ⊒ᕈ
㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹∛䈱ฦᓽ
㩷
㪤㪤㪈
㩷㪤㪭㪈㩷
㪤㪤㪉㪄⊹㩷
㪤㪤㪉㪄ⷞᐥ㩷
㪤㪭㪉
㩷㪭㪭㪈
㩷㪭㪭㪉
㩷
㪧㫉㪧
ㆮવ
ሶ㩷
㪺㫆㪻㫆
㫅㪈㪉㪐
ᄙ㩷
㪤㪼㫋㩷㪆㩷㪤㪼㫋㩷
㪤㪼㫋㩷㪆㩷㪭㪸㫃㩷
㪤㪼㫋㩷㪆㩷㪤㪼㫋㩷
㪤㪼㫋㩷㪆㩷㪤㪼㫋㩷
㪤㪼㫋㩷㪆㩷㪭㪸㫃㩷
㪭㪸㫃㩷㪆㩷㪭㪸㫃㩷
㪭㪸㫃㩷㪆㩷㪭㪸㫃㩷
㪧㫉㪧
㩷
㪫㫐㫇㪼㩷㪈㩷
㪫㫐㫇㪼㩷㪈㩷
㪫㫐㫇㪼㩷㪉㩷
㪫㫐㫇㪼㩷㪉㩷
㪫㫐㫇㪼㩷㪉㩷
㪫㫐㫇㪼㩷㪈㩷
㪫㫐㫇㪼㩷㪉㩷
એ೨䈱
ಽ㘃
㩷ฎ䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮㩷
㪟㪼㫀㪻㪼㫅㪿㪸㫀㫅
㩷㪥㫆㫋㩷㪼㫊㫋㪸㪹㫃㫀㫊㪿㪼㪻㩷
ⷞᐥᄌᕈprop㩷
䋨ቅ⊒ᕈ⥌ᱫᕈਇprop䋩㩷
㪢㫌㫉㫌
㩷㪥㫆㫋㩷㪼㫊㫋㪸㪹㫃㫀㫊㪿㪼㪻㩷
ᄬ
䇮㩷
㪙㫉㫆㫎㫅㫎㪼㫃㫃㪄㪦㫇㫇㪼㫅
㪿㪼㫀㫄㪼㫉
㩷
㗫ᐲ㩷
㩷㩷
㩷㩷
㩷㩷
䋨㩼䋩㩷
㪍㪎㪅㪍㩷
㪉㪅㪎㩷
㪉㩷
㪉㩷
㪐㩷
㪈㩷
㪈㪌㪅㪎㩷
ᧄ䋨㩼䋩㪁㩷
㪏㪊㪅㪐䋨㪤㪤㪈㪂㪉䈱
㪌㪅㪌㩼䉕
䉃䋩㩷
㪊㪅㪉㩷
㪍㪅㪌㩷
㪋㪅㪏䋨㪤
㪤㪉㪄⊹
㪂ⷞᐥ䈱
㪈㪅㪍㩼䉕䉃䋩㩷
㪈㪅㪍㩷
㪇㩷
㪇㩷
⥃ᐥᚲ
㩷㩷
㩷㩷
㩷㩷
㩷㩷
⊒prop
ᐕ㦂
㩷㪍㪌㪅㪌㩷䋨㪋㪉㪄㪐㪈䋩㩷
㪍㪉㪅㪈㩷䋨㪌㪈㪄㪎㪉䋩
㪍㪋㪅㪊㩷䋨㪋㪐㪄㪎㪎䋩㩷
㪌㪉㪅㪊㩷䋨㪊㪍㪄㪎㪈䋩㩷
㪌㪐㪅㪋㩷䋨㪋㪇㪄㪏㪈䋩㩷
㪊㪐㪅㪊㩷䋨㪉㪋㪄㪋㪐䋩㩷
㪍㪈㪅㪊㩷䋨㪋㪈㪄㪏㪇䋩㩷
ㆊ䋨䋩㩷
㪊㪅㪐㩷䋨㪈㪄㪈㪏䋩㩷
㪋㪅㪐㩷䋨㪉㪅㪌㪄㪐䋩
㪈㪌㪅㪎㩷䋨㪐㪄㪊㪍䋩㩷
㪈㪌㪅㪍㩷䋨㪏㪄㪉㪋䋩㩷
㪈㪎㪅㪈㩷䋨㪌㪄㪎㪉䋩㩷
㪈㪌㪅㪊㩷䋨㪈㪋㪄㪈㪍䋩㩷
㪍㪅㪌㩷䋨㪊㪄㪈㪏䋩㩷
⥃ᐥ
prop
㩷
⊛䈭
㪚㪡㪛䈱ㆊ
䇮ᕆㅦ
ㅴⴕᕈ
䈱prop䇮
ⷞ
prop
㩷ㅴⴕᕈprop㩷
ਇ䇮⊛ㆊᵴേ䇮㩷
ᄬ䇮prop㩷
ㅴⴕ
ᕈ䈱
prop䈫ᄬ
䇮㩷
㐳ᦼ
ㆊ
㩷
Ყセ
⊛⧯ᐕ
⊒prop䇮㩷
ㅴⴕ
ᕈ
prop㩷
ᄬ
prop䈪⊒prop
䇮
prop䈲
ᓟ䈮
㩷
䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈱
㩷
₸䋨㩼䋩㩷
㪐㪎㩷
㪈㪇㪇㩷
㪍㪎㩷
㪌㪇㩷
㪎㪎㩷
㪍㪎㩷
㪍㪍㩷
㪧㪪㪛䈱
₸䋨㩼䋩㩷
㪏㪇㩷
㪎㪈㪅㪋㩷
㪇㩷
㪇㩷
㪎㪅㪎㩷
㪇㩷
㪎㪅㪈㩷
㜑
ᶧਛ
䈱㩷
㪈㪋㪄㪊㪄㪊
Ⱞoplus
㩷㓁
ᕈ㩷
㓁ᕈ㩷
㓁ᕈ㩷
㒶ᕈ㩷
৻ㇱ
䈪㓁
ᕈ㩷
㓁ᕈ
㩷㓁
ᕈ㩷
∛ℂቇ⊛ᚲ
㩷
㩷㩷
㩷㩷
㩷㩷
㩷
∛
ℂᚲ
㩷
⊛䈭ᶏ
ᄌൻ
䇮㩷
∛ᄌ
䈲䈚䈳䈚䈳
ᓟ㗡⪲
䈮ᒝ䈇ะ㩷
ᄢ䈪≹ว䈜䉎䇮
ዊ䈲䈢䉏䉎㩷
ⷞᐥ䈫ਅ䉥䊥䊷䊑ᩭ䈱㜞ᐲ㓚ኂ䇮㩷
ᄢ⊹䇮ၮᐩᩭ䇮㩷
ዊ∛ᄌ䈲䈾䈫䉖䈬䈭䈇㩷
㪭㪭㪉䈫㘃䇮㩷
ዊ
䈮㪢㫌㫉㫌
㩷
ᄢ
⊹䈫
䈱㓚
ኂ䈏
ᒝ䈇䇮
ዊ
䇮
ᐙ䈲
䈢䉏䉎㩷
ᐙ
䈭䈬⊹
ਅᩭ
䈱㓚
ኂ䈏
ᒝ䈇䇮㩷
ᶏ
ᄌൻ
䈲⊹
ጀ䈮㒢ዪ
㩷
㪧㫉㪧
ᴉ
㩷䉲䊅䊒䉴
㩷䈱ᴉ㩷
䈾䈫䉖䈬䈭䈇㩷
䋨ᒙ䈇䉲䊅䊒䉴䋩㩷
㪭㪭㪉䈫㘃䈜䉎䈏䊒䊤䊷䉪䇮
ዪᚲ
⊛ᴉ
䈏⋡䈧㩷
䉄䈩ᒙ䈇䉲䊅䊒䉴
㩷䊒䊤䊷䉪䇮ዪ
ᚲ⊛ᴉ
䇮㩷
㩷
㪧㪸㫉㪺㪿㫀㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪲㪍㪴㪅䉋䉍৻ㇱᡷᄌ㩷
㪤㪼㫋㪑㩷㫄
㪼㫋㪿㫀㫆㫅㫀㫅㪼䇮㪭㪸㫃㪑㩷㫍㪸㫃㫀㫅㪼䇮㪧㪪㪛㪑㩷ᵄ䈱
ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨㫇㪼㫉㫀㫆㪻㫀㪺㩷㫊㫐㫅㪺㪿㫉㫆㫅㫆
㫌㫊㩷㪻㫀㫊㪺㪿㪸㫉㪾㪼䋩䇮㪧㫉㪧㪑㩷䊒䊥䉥䊮Ⱞ
oplus䋨㫇㫉㫀㫆㫅㩷㫇㫉㫆㫋㪼㫀㫅䋩㩷
㪁㪑㩷ᗲ
ක⑼ᄢቇ㩷ട㦂ක⑼ቇᚲ䈱ቅ⊒ᕈ
㪚㪡㪛㪍㪉䈱
⸃ᨆ䋨㪲㪌㪴䉋
䉍ᡷ
ᄌ䋩
本文id6indd 9本文id6indd 9 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ᢥ₂
1 Masters CL Harris JO Gajdusek DC Gibbs CJ Jr Bernoulli C Asher DM Creutzfeldt-Jakob disease patterns of
worldwide occurrence and the significance of familial and sporadic clustering Ann Neurol 1979 5 177-188
2 WHO WHO Manual for Strengthening Diagnosis and Surveillance of Creutzfeldt-Jakob Disease World Health
Organization Geneva 1998
3 ෘഭ⋭ቯ∔ᖚኻ䋮ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴpropᩏ䋮䉪䊨䉟䉿䊐䉢䊦䊃䊶䊟䉮䊑∛⸻≮䊙䊆䊠䉝䊦
䋨ᡷemsp䋩䋮2002
4 Iwasaki Y Mimuro M Yoshida M Sobue G Hashizume Y Clinical diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease Accuracy
based on analysis of autopsy-confirmed cases J Neurol Sci 2009 277119-123
5 Iwasaki Y Yoshida M Hashizume Y Kitamoto T Sobue G Clinicopathologic characteristics of sporadic Japanese
Creutzfeldt-Jakob disease classified according to prion protein gene polymorphism and prion protein type Acta
Neuropathol 2006 112 561-571
6 Parchi P Giese A Capellari S Brown P Schulz-Schaeffer W Windl O et al Classification of sporadic Creutzfeldt-Jakob
disease based on molecular and phenotypic analysis of 300 subjects Ann Neurol 1999 46 224-233
7 Nozaki I Hamaguchi T Sanjo N Noguchi-Shinohara M Sakai K Nakamura Y et al Prospective 10-year surveillance
of human prion diseases in Japan Brain 2010 133 3043-3057
8 Iwasaki Y Mimuro M Yoshida M Kitamoto T Hashizume Y Survival to akinetic mutism state in Japanese cases of
MM1-type sporadic Creutzfeldt-Jakob disease is similar to Caucasians Eur J Neurol 2011 18 999-1002
本文id6indd 10本文id6indd 10 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
D㧚⸻ ᢿ
ޤࡑࠨޣbull ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䈮䈍䈇䈩䈲⥃ᐥprop䊶ㆊ䈮ട䈋䇮ᬌᩏᴺ䈫䈚䈩ᬌᩏ䊶㜑ᶧᬌᩏ䊶
ᵄᬌᩏ䈏䈪䈅䉎䇯㩷
bull ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿၮḰ䈲㪤㪸㫊㫋㪼㫉䈱⸻ᢿၮḰ㪈䉕ᡷᄌ䈚䈢㪮㪟㪦䈱⸻ᢿၮḰ㪉䋨㸉㪄㪈䋩䈏৻⥸
⊛䈮䈘䉏䈩䈇䉎䇯㩷
bull ᬌᩏ䈪䈲㪤㪩㩷 㩿㪝㪣㪘㪠㪩 䇮ᢔᒝ㪀䈏䈪䈅䉎䇯㩷
bull 㜑ᶧᬌᩏ䈪䈲㜑ᶧਛ䈱㪈㪋㪄㪊㪄㪊Ⱞoplus䈫䉺䉡Ⱞoplus䈏䈪䈅䉍䇮㪈㪋㪄㪊㪄㪊Ⱞoplus䈱ᬌ䈏䊒䊥
䉥䊮∛⸻ᢿၮḰ䈱৻䈧䈫䈭䈦䈩䈇䉎䇯㩷
bull ᵄᬌᩏ䈪䈲ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨㫇㪼㫉㫀㫆㪻㫀㪺㩷㫊㫐㫅㪺㪿㫉㫆㫅㫆㫌㫊㩷㪻㫀㫊㪺㪿㪸㫉㪾㪼㪑㩷㪧㪪㪛䋩䈏ᓽ⊛ᚲ䈪䈅䉍䇮䊒䊥
䉥䊮∛䈱⸻ᢿၮḰ䈱৻䈧䈫䈭䈦䈩䈇䉎䇯㩷
bull ᵈᗧ䈜䈼䈐ὐ䈫䈚䈩ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ฦ∛䊶⟕∛ᦼ㑆䈮䉋䈦䈩ᬌᩏ䊶㜑ᶧᬌᩏ䊶ᵄᬌ
ᩏ䈱ᗵᐲ䉅䈭䉎䇯䉁䈢䇮ᬌᩏ䊶㜑ᶧᬌᩏ䊶ᵄᬌᩏ䈮䈩ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈮㘃䈚䈢
∔ᖚ䈏䈅䉎䈱䈪䇮㐓䈜䉎䈖䈫䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯
ᧄޣ ᢥޤ ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ಽ㘃 3 䈲䇮MM1䇮MV1䈫㕖 CJD䋨MM2-⊹䇮MM2-ⷞᐥ䇮
MV2䇮VV1 䇮VV2䋩䈮ಽ㘃䈪䈐䉎䋨 III-2䋩䇯䈫㕖䈫䈲⥃ᐥprop䊶⥃ᐥㆊ䊶ᬌᩏ䈱ᗵᐲ䋨
䊶㜑ᶧ䊶ᵄ䋩䉅䈭䉍䇮⸻ᢿ䈮䈍䈇䈩ᵈᗧ䈚䈭䈔䉏䈳䈇䈔䈭䈇䇯
㧔㧕⥃ᐥprop
ᣣᧄ䈮䈍䈔䉎ቅ⊒ᕈCJD䈱⥃ᐥ䉕 III-3䈮䈜䇯⥃ᐥ䈲ቅ⊒ᕈCJD䈱䉺䉟䊒䈮䉋䈦䈩䈭䉎䋨
III-2䋩4䇯
1) 䋨MM1䇮MV1䋩
䈲ㅴⴕᕈᯏ㓚ኂ䈮ട䈋䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮㖸㓚ኂ䇮ዊᄬ䇮ᱠⴕ㓚ኂ䉕ว૬䈚䇮
3-7 䍔ᐲ䈪ήേή䈮⥋䉎 3 4䋨 III-2䋩䇯
2) 㕖䋨MM2-⊹䇮MM2-ⷞᐥ䇮VV1䇮VV2䋩
Ԙ MM2-⊹䋺MM2-⊹䈲䇮ᄬⴕ䉇ᄬ䈭䈬䈱㜞ᰴᯏ㓚ኂ䉇ᛥ䈉䈧prop䈭䈬䈱prop䉕๒
䈜䉎䈏ᄙ䈒䇮ᓢㅴⴕᕈ䈱ㆊ䉕䈜 3 5 6䋨 III-4䋩䇯䈘䉌䈮 1-2 ᐕᐲᱠⴕ㓚ኂ䇮ήേή䈮
⥋䉎䇯⟕∛ᦼ㑆䈲 247 䊰䈫䉄䈩㐳䈇䇯
ԙ MM2-ⷞᐥ䋺MM2-ⷞᐥ 3 7 8䈲ਇ䇮⥄ᓞ㓚ኂ䇮ᯏ㓚ኂ䇮prop䉕䈜䈖䈫䈏ᄙ
䈇䇯⟕∛ᦼ㑆䈲 185 䊱䈫㐳䈒䇮ήേή䈮䈭䉌䈭䈇䉬䊷䉴䉅䈅䉎䇯
Ԛ 䈠䈱䋨VV1䇮VV2䋩䋺VV1 䈲䉄䈩⒘䈪䈅䉎䇯ᓢㅴⴕᕈ䈪೨㗡㗡prop䉕๒䈚䇮〝ᓽ
䉇䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䉕๒䈜䉎䇯VV2 䈲ᄬᕈᱠⴕ䉕๒䈚䇮ᕆㅦㅴⴕᕈprop䉕๒䈜䉎䇯䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈲
13 䈪䈐䇮ᵄ䈮䈩 PSD 䉕๒䈚䈭䈇䇯
本文id6indd 11本文id6indd 11 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸉㪄㪊䋮ᣣᧄ䈮䈍䈔䉎ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛ 㪐㪉㪉 prop䈱ᓽ㩷 㩿㪥㫆㫑㪸㫂㫀㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪋㪀㩷
㩷 ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛㩷 කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛㩷 ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛㩷
crarrᅚᲧ㩷 㪊㪏㪈䋺㪌㪋㪈㩷 㪊㪇㪑㪍㪇㩷 㪐㪎㪑㪈㪈㪐㩷
⊒propᐕ㦂㩷 㪍㪏㪅㪉㫧㪐㪅㪍㩷 㪌㪍㪅㪌㫧㪈㪍㪅㪇㩷 㪍㪌㪅㪌㫧㪈㪊㪅㪐㩷
⟕∛ᦼ㑆㩷 㪋㪅㪍㫧㪎㪅㪐㩷 㪌㪅㪎㫧㪋㪅㪊㩷 㪈㪌㪅㪌㫧㪉㪈㪅㪋㩷
ዊprop㩷 㪌㪈䋦㩷 㪎㪎䋦㩷 㪌㪉䋦㩷
prop㩷 㪍㪊䋦㩷 㪍㪊䋦㩷 㪌㪌䋦㩷
ㅴⴕᕈᯏ㓚ኂ㩷 㪈㪇㪇䋦㩷 㪐㪏䋦㩷 㪐㪊䋦㩷
ⷞᏱ㩷 㪋㪉䋦㩷 㪋㪊䋦㩷 㪈㪏䋦㩷
䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴㩷 㪐㪋䋦㩷 㪏㪎䋦㩷 㪌㪏䋦㩷
〝prop㩷 㪍㪋䋦㩷 㪍㪍䋦㩷 㪌㪊䋦㩷
ᄖ〝prop㩷 㪍㪏䋦㩷 㪎㪉䋦㩷 㪌㪊䋦㩷
䉮䊄䊮 㪈㪉㪐 䈱ᄙ㩷 㪤㪤㪌㪌㪉㪃㩷㪤㪭㪑㪈㪋㪃㩷㪭㪭㪑㪋 㪤㪤㪌㪉㪃㩷㪤㪭㪑㪉㩷 㪤㪤㪈㪍㪏㪃㩷㪤㪭㪊㪉㩷
䉮䊄䊮 㪉㪈㪐 䈱ᄙ㩷 㪜㪜㪑㪌㪍㪈㪃㩷㪜㪢㪑㪊㩷 㪜㪜㪑㪋㪐㪃㩷㪜㪢㪑㪉㩷 㪜㪜㪑㪈㪏㪐㪃㩷㪜㪢㪑㪊㪃㩷㪢㪢㪈㩷
ᵄ䈱 㪧㪪㪛䈱㗫ᐲ㩷 㪐㪎㩼㩷 㪍㪍㩼㩷 㪊㪍㩼㩷
㪤㪩㪠 䈪䈱㜞ାภ㗔䈱ᬌ₸㩷 㪏㪉㩼㩷 㪍㪏㩼㩷 㪎㪐㩼㩷
㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䈱㓁ᕈ₸㩷 㪏㪎㩼㩷 㪏㪊㩼㩷 㪎㪎㩼㩷
㸉㪄㪋䋮㪤㪤㪉㪄⊹䈱⥃ᐥ㩷
㪈㪄㪸䋮ᣣᧄ䈮䈍䈔䉎㪤㪤㪉㪄⊹䈱⥃ᐥ䈱䉁䈫䉄䋨ᵿญ䉌 㪍䋩㩷
㩷 ᕈ㩷 ⊒propᐕ㦂㩷 ⥃ᐥㆊ㩷 ೋ⊒prop㩷 ⥃ᐥprop㩷
㪈㩷 ᅚᕈ㩷 㪍㪌 ᱦ㩷 ሽ㩷 ᯏ㓚ኂ ᯏ㓚ኂ䇮〝prop䇮ਇprop㩷
㪉㩷 ᅚᕈ㩷 㪎㪌 ᱦ㩷 ሽ㩷 䈉䈧prop㩷 prop䇮ᯏ㓚ኂ䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴㩷
㪈㪄㪹㪅㩷ᣣᧄ䈮䈍䈔䉎㪤㪤㪉㪄⊹䈱ᬌᩏ䈱䉁䈫䉄䋨ᵿญ䉌 㪍䋩㩷
ᵄ㩷㜑ᶧ㩷
ᬌᩏ㩷㪤㪩㪠䋺ᢔᒝ㩷
ⴊᵹ䉲䊮䉼䈮䈍䈔䉎ⴊᵹ䈱ૐਅ㩷
䈶 㪧㪜㪫 䈮䈩ૐઍ㩷
㩷
ᓢᵄ㩷 㪧㪪㪛㩷 㪈㪋㪄㪊㪄㪊Ⱞoplus ᄢ⊹ ၮᐩᩭ㩷 ᄢ⊹ ၮᐩᩭ㩷 ⷞᐥ㩷
㪈㩷 䋫㩷 㪄㩷 䋫㩷 䋫㩷 㪄㩷 䋫㩷 㪄㩷 㪄㩷
㪉㩷 䋫㩷 䋫㩷 䋫㩷 䋫㩷 㪄㩷 䋫㩷 㪄㩷 㪄㩷
本文id6indd 12本文id6indd 12 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㩷
㪉㪄㪸䋮ᄖ䈪䈱㪤㪤㪉㪄⊹䈱㪈㪉䈱⥃ᐥ䈱㩷 㩷 㩷 㩷 㪉㪄㪹㪅㩷ᄖ䈮䈍䈔䉎㪤㪤㪉㪄⊹䈱ᬌᩏ䈱䉁䈫䉄㪈㩷
䉁䈫䉄䋨㪢㫉㪸㫊㫅㫀㪸㫅㫊㫂㫀㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪌䋩㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 䋨㪢㫉㪸㫊㫅㫀㪸㫅㫊㫂㫀㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪌䋩㩷
㩷
㧔㧕ᬌᩏᴺ㧔ᬌᩏޔ㜑ᶧᬌᩏޔᵄᬌᩏ㧕
ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ᬌᩏᴺ䈫䈚䈩ᬌᩏ䇮㜑ᶧᬌᩏ䇮ᵄᬌᩏ䈏䈕䉌䉏䉎䇯ቅ⊒ᕈ CJD 䈱
䉺䉟䊒䈮䉋䉍ᬌᩏ䈱ᗵᐲ䈲䈭䉎䇯
1) ᬌᩏ䋺MR FLAIR 䇮ᢔᒝߦޔᢔᒝ䈏䈪䈅䉎 9 10 11 12 III-1䇮
III-5䇯㘃䈚䈢ᚲ䉕䈜䈱∔ᖚ䉅䈅䉍䇮䈱∔ᖚ䈱㒰ᄖ䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎 III-䋱䇯
㸉㪄㪈䋮㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱㪤㪩㪠㩷 䋨ᢔᒝ䋩㩷
ㅴⴕᕈprop㩷 㪈㪉㩷㩿㪈㪇㪇㩼㪀㩷 ᗵᐲ䋨㓁ᕈ₸䋩
䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴㩷 㪈㪈㩷㩿㪐㪉㩼㪀㩷 ᄢ⊹ 㪈㪆㪉㩷 㩿㪌㪇㩼㪀
〝prop㩷 㪈㪇㩷㩿㪏㪊㩼㪀㩷ᢔᒝ
ၮᐩᩭ 㪈㪆㪉㩷 㩿㪌㪇㩼㪀
ᄖ〝prop㩷 㪈㪈㩷㩿㪐㪉㩼㪀㩷 ᄢ⊹ 㪈㪆㪊㩷 㩿㪊㪊㩼㪀
ᄬprop㩷 㪏㩷㩿㪍㪎㩼㪀㩷
㪤㪩㪠
㪝㪣㪘㪠㪩 ၮᐩᩭ ᣉⴕ䈚䈩䈇䈭䈇
ਥprop㩷
ⷞᏱ㩷 㪋㩷㩿㪊㪊㩼㪀㩷 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus 㪈㪇㪆㪈㪈㩷㩿㪐㪈㩼㪀
㓚ኂ㩷 㪏㩷㩿㪍㪎㩼㪀㩷
㜑ᶧ 䉺䉡Ⱞoplus 㪏㪆㪈㪇㩷㩿㪏㪇㩼㪀
ᤃniഭᗵ㩷 㪋㩷㩿㪊㪊㩼㪀㩷
ਅ㓚ኂ㩷 㪋㩷㩿㪊㪊㩼㪀㩷
䉄䉁䈇ᗵ㩷 㪋㩷㩿㪊㪊㩼㪀㩷 ᗵᐲ䋨㓁ᕈ₸䋩
㖸㓚ኂ㩷 㪊㩷㩿㪉㪌㩼㪀㩷 ᄢ⊹ 㪈㪎㪆㪉㪈㩷 㩿㪏㪈㪅㪇㩼㪀
㗡cap㩷 㪉㩷㩿㪈㪎㩼㪀㩷 ᢔᒝ
ၮᐩᩭ 㪈㪋㪆㪉㪊㩷 㩿㪍㪈㪅㪈㩼㪀
orᡨ⊒㩷 㪉㩷㩿㪈㪎㩼㪀㩷 ᄢ⊹ 㪈㪊㪆㪉㪊㩷 㩿㪌㪍㪅㪌㩼㪀
䈱prop㩷
ᗵᏱ㩷 㪈㩷㩿㩷㪏㩷㩼㪀㩷
㪤㪩㪠
㪝㪣㪘㪠㪩 ၮᐩᩭ 㪈㪈㪆㪉㪊㩷 㩿㪋㪎㪅㪋㩼㪀
㩷 㩷
㩷 㩷
㜑ᶧ㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus㩷 㪈㪊㪆㪉㪈㩷 㩿㪍㪈㪅㪐㩼㪀㩷
㪉㪄㪺㪅㩷ᄖ䈮䈍䈔䉎㪤㪤㪉 䈱ᬌᩏ䈱䉁䈫䉄 㪉㩷 㩷 㩷 㩷 䋨㪤㪼㫀㫊㫊㫀㫅㪼㫉㩷㪼㫋㩷㪸㫃㪈㪈䋩㩷
本文id6indd 13本文id6indd 13 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸉㪄㪌㪅㩷ቅ⊒ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱䉺䉟䊒䈱㪤㪩㪠 䈪䈱Ᏹାภ䈱ᬌ₸䈱ᬌ 䋨㪤㪼㫀㫊㫊㫅㪼㫉㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪈㪈㩷ᡷᄌ䋩㩷
㩷 㕖㩷䉺䉟䊒㩷
㪤㪤㪈㩷 㪤㪭㪈㩷 㪤㪤㪉㩷 㪤㪭㪉㩷 㪭㪭㪈㩷 㪭㪭㪉㩷
propᢙ㩷 㪐㪏㩷 㪈㪐㩷 㪉㪊㩷 㪊㪇㩷 㪐㩷 㪊㪉㩷
⊒propᐕ㦂㩷 㩿㫐㪀㩷㪍㪌㪅㪌㩷 㩷 㩷
㩿㪊㪐㪅㪋㪄㪏㪋㪅㪍㪀
㪍㪉㪅㪏 㩷 㩷
㩿㪊㪏㪅㪍㪄㪏㪇㪅㪇㪀
㪌㪌㪅㪌 㩷 㩷
㩿㪊㪊㪅㪊㪄㪏㪉㪅㪋㪀
㪍㪊㪅㪉㩷 㩷 㩷
㩿㪋㪐㪅㪋㪄㪎㪍㪅㪐㪀
㪋㪉㪅㪐㩷 㩷 㩷 㩷
㩿㪈㪐㪅㪉㪄㪍㪋㪅㪎㪀㩷
㪍㪎㪅㪉㩷 㩷 㩷
㩿㪋㪉㪅㪍㪄㪏㪇㪅㪐㪀
㪤㪩㪠㩷ᓇ䉁䈪䈱⟕∛ᦼ㑆䋨䋩㩷㪉㪅㪉㩷 㩷 㩷
㩿㪇㪅㪇㪄㪌㪌㪅㪊㪀
㪉㪅㪊 㩷 㩷 㩷
㩿㪈㪅㪊㪄㪈㪉㪅㪋㪀
㪈㪇㪅㪈 㩷 㩷
㩿㪇㪅㪇㪄㪉㪋㪅㪋㪀
㪍㪅㪊㩷 㩷 㩷 㩷
㩿㪈㪅㪊㪄㪉㪉㪅㪍㪀
㪌㪅㪍㩷 㩷 㩷 㩷 㩷
㩿㪉㪅㪇㪄㪈㪋㪅㪊㪀㩷
㪊㪅㪎㩷 㩷 㩷 㩷
㩿㪇㪅㪇㪄㪉㪋㪅㪏㪀
㪝㪣㪘㪠㪩㩷 㪊㪈㪅㪐㩷 㪍㪍㪅㪎㩷 㪌㪍㪅㪌㩷 㪋㪊㪅㪉㩷 㪏㪎㪅㪌㩷 㪈㪋㪅㪊㩷ᄢ⊹䈮䈍䈔䉎㩷
Ᏹାภ䈱₸㩷
䋨䋦䋩㩷 㪛㪮㪠㩷 㪍㪋㪅㪈㩷 㪏㪎㪅㪌㩷 㪏㪈㩷 㪍㪊㪅㪍㩷 㪈㪇㪇㩷 㪌㪉㪅㪉㩷
㪝㪣㪘㪠㪩㩷 㪍㪌㪅㪏㩷 㪍㪍㪅㪎㩷 㪋㪎㪅㪋㩷 㪍㪏㩷 㪈㪋㪅㪊㩷 㪎㪉㪅㪋㩷ၮᐩᩭ䈮䈍䈔䉎㩷 㩷
Ᏹାภ䈱₸㩷
䋨䋦䋩㩷 㪛㪮㪠㩷 㩷 㪍㪐㪅㪍㩷 㪎㪌㩷 㪍㪈㪅㪈㩷 㪏㪈㪅㪏㩷 㪌㪇㩷 㪏㪉㪅㪋㩷
䋪ᵈᗧ䈚䈭䈔䉏䈳䈇䈔䈭䈇䈱䈲 㪤㪤㪉㪄⊹䈪䈲ᄢ⊹䈪Ᏹାภ䈏䉄䉌䉏䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮ၮᐩᩭ䈪䈲Ᏹାภ䉕䉄䈮䈒䈇ὐ䈮
䈅䉎䇯㩷
䋪䋪䈖䈱ᬌ䈪䈲㪤㪩㪠 䈱⸃ᐲ䊶ᯏ䊶⸃ᨆ䈱䈢䉄䈱ᮡḰൻ䈲䈘䉏䈩䈇䈭䈇䇯㩷
2) 㜑ᶧᬌᩏ䋺14-3-3 Ⱞoplus䈏ഥ⊛⸻ᢿၮḰ㗄⋡䈱৻䈧䈫䈚䈩ട䈋䉌䉏䈩䈇䉎 2䇯ᣣᧄ 4 13䈫䊣䊷䊨䉾
䊌 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䉫䊦䊷䊒 14 15 16䈲䇮CJD ᖚ䈱㜑ᶧਛ䈱 14-3-3 Ⱞoplus䈫䉺䉡Ⱞoplus䈏⸻ᢿ䈮
ല䈪䈅䉎䈫ႎ๔䈚䈢 16䇯CJD 䉰䊑䉺䉟䊒䈱 14-3-3 Ⱞoplus䈫䉺䉡Ⱞoplus䈱ᗵᐲ䈮䈧䈇䈩䈲䈭䉎 15䋨
III-6䋩䇯14-3-3Ⱞoplus䉇䉺䉡Ⱞoplus䈲CJDએᄖ䈱∔ᖚ䈪㓁ᕈ䉕䈜䈏䈅䉎 17 18 III-7䇯Atarashi䉌 19 20
䈲䇮Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㜞ᗵᐲჇᴺ䋨RT-QUIC䋩䉕㐿⊒䈚䇮CJDᖚ䈱㜑ᶧਛ䈱Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞ
oplus䉕ᬌ䈜䉎䈖䈫䈮ᚑഞ䈚䈢䇯
㸉㪄㪍㪅㩷ቅ⊒ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䉺䉟䊒䈱㜑ᶧᬌᩏ䈱ൻቇ䊙䊷䉦䊷䈱ᬌ㩷
䋨㪪㪸㫅㪺㪿㪼㫑㪄㪡㫌㪸㫅㩷㪧㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪈㪌㩷ᡷᄌ䋩 㩷 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus㩷 䉺䉡Ⱞoplus㩷 㪪㪄㪈㪇㪇㪹 Ⱞoplus㩷 㪥㪪㪜㩷
䉺䉟䊒㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷
㩷 㪐㪊㩼㩷 㪋㪈㪈㪆㪋㪋㪊㩷 㪐㪊㩼㩷 㪉㪎㪈㪆㪉㪐㪇 㪏㪐㩼㩷 㪈㪏㪎㪆㪉㪈㪇 㪎㪐㩼㩷 㪍㪊㪆㪉㪇㪍㩷
㕖㩷 㪏㪌㩼㩷 㪊㪌㪇㪆㪋㪈㪇㩷 㪏㪊㩼㩷 㪉㪋㪌㪆㪉㪐㪋 㪎㪏㩼㩷 㪈㪏㪇㪆㪉㪊㪈 㪍㪏㩼㩷 㪈㪌㪇㪆㪉㪉㪇
㩷
㪸㪅㩷ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䋨䋩䈱㜑ᶧᬌᩏ䈱ൻቇ䊙䊷䉦䊷䈱ᬌ㩷㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 䋨㪪㪸㫅㪺㪿㪼㫑㪄㪡㫌㪸㫅㩷㪧㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪈㪌㩷ᡷᄌ䋩㩷
㩷 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus㩷 䉺䉡Ⱞoplus㩷 㪪㪄㪈㪇㪇㪹 Ⱞoplus㩷 㪥㪪㪜㩷
䉺䉟䊒㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷
㪤㪤㪈㩷 㪐㪉㩼㩷 㪈㪉㪐㪆㪋㪈㪇㩷 㪐㪏㩼㩷 㪐㪉㪆㪐㪋㩷 㪐㪈㩼㩷 㪎㪋㪆㪏㪈㩷 㪎㪌㩼㩷 㪋㪏㪆㪍㪋㩷
㪤㪭㪈㩷 㪐㪈㩼㩷 㪈㪇㪆㪈㪇㩷 㪍㪎㩼㩷 㪋㪆㪍㩷 㪍㪇㩼㩷 㪊㪆㪌㩷 㪈㪇㪇㩼㩷 㪌㪆㪍㩷
㪹㪅 ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䋨㕖䋩䈱㜑ᶧᬌᩏ䈱ൻቇ䊙䊷䉦䊷䈱ᬌ㩷㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 䋨㪪㪸㫅㪺㪿㪼㫑㪄㪡㫌㪸㫅㩷㪧㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪈㪌㩷ᡷᄌ䋩㩷
㩷 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus㩷 䉺䉡Ⱞoplus㩷 㪪㪄㪈㪇㪇㪹 Ⱞoplus㩷 㪥㪪㪜㩷
䉺䉟䊒㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷
㪤㪤㪉㩷 㪎㪏㩼㩷 㪎㪆㪐㩷 㪏㪍㩼㩷 㪍㪆㪎㩷 㪈㪇㪇㩼㩷 㪌㪆㪌㩷 㪍㪎㩼㩷 㪉㪆㪊㩷
㪤㪭㪉㩷 㪍㪌㩼㩷 㪉㪇㪆㪊㪈㩷 㪌㪊㩼㩷 㪈㪇㪆㪈㪏㩷 㪍㪌㩼㩷 㪈㪉㪆㪉㪇㩷 㪌㪇㩼㩷 㪍㪆㪈㪈㩷
㪭㪭㪈㩷 㪈㪇㪇㩼㩷 㪍㪆㪍㩷 㪏㪇㩼㩷 㪋㪆㪌㩷 㪊㪊㩼㩷 㪉㪆㪍㩷 㪌㪇㩼㩷 㪉㪆㪋㩷
㪭㪭㪉㩷 㪐㪇㩼㩷 㪉㪎㪆㪊㪇㩷 㪏㪏㩼㩷 㪈㪊㪆㪈㪌㩷 㪈㪇㪇㩼㩷 㪈㪉㪆㪈㪉㩷 㪐㪈㩼㩷 㪈㪇㪆㪈㪈㩷
本文id6indd 14本文id6indd 14 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸉㪄㪎䋮㜑ᶧਛ䈱 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䈏㓁ᕈ䈪䊒䊥䉥䊮∛䈫㐓䈜䈼䈐∔ᖚ㩷 㩿㪪㫋㫆㪼㪺㫂㩷㪢㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪈㪎㩷㪀㩷
㪸㪅㩷㜑ᶧਛ䈱 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䈏㓁ᕈ䈱∔ᖚ⟲㩷
㩷 㩷 ᢙ㩷㒶ᕈ㩷 㓁ᕈ㩷
propᢙ㩷 䋦㩷 propᢙ㩷 䋦㩷
ᄌᕈ∔ᖚ㩷 㪊㪇㪇㪐㩷 㪉㪎㪐㪋㩷 㪐㪉㪅㪐㪇㩼㩷 㪈㪋㪉㩷 㪋㪅㪎㪇㩼㩷
Ἳpropᕈ∔ᖚ㩷 㪎㪏㪌㩷 㪍㪇㪈㩷 㪎㪍㪅㪍㪇㩼㩷 㪈㪌㪈㩷 㪈㪐㪅㪉㪇㩼㩷
ற≌ᕈprop⟲䊶≌ᕈ∛ᄌ㩷 㩷 㪊㪋㪉㩷 㪉㪌㪍㩷 㪎㪋㪅㪐㪇㩼㩷 㪍㪊㩷 㪈㪏㪅㪋㪇㩼㩷
තਛ㩷 㪌㪎㪋㩷 㪋㪍㪌㩷 㪏㪈㪅㪇㪇㩼㩷 㪏㪎㩷 㪈㪌㪅㪉㪇㩼㩷
orᡨprop⟲㩷 㪉㪈㪏㩷 㪈㪎㪈㩷 㪎㪏㪅㪋㪇㩼㩷 㪊㪎㩷 㪈㪎㪅㪇㪇㩼㩷
㓚ኂ㩷 㪋㪌㪐㩷 㪋㪊㪐㩷 㪐㪌㪅㪍㪇㩼㩷 㪈㪊㩷 㪉㪅㪏㪇㩼㩷
ઍᕈ∔ᖚ㩷 㪋㪏㪈㩷 㪋㪊㪏㩷 㪐㪈㪅㪈㪇㩼㩷 㪊㪍㩷 㪎㪅㪌㪇㩼㩷
㪹㪅㩷㜑ᶧਛ䈱 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䈏㓁ᕈ䈪䊒䊥䉥䊮∛䈫㐓䈜䈼䈐∔ᖚ㩷
㩷 㩷 ᢙ㩷㒶ᕈ㩷 㓁ᕈ㩷
propᢙ㩷 䋦㩷 propᢙ㩷 䋦㩷
㪘㫃㫑㪿㪼㫀㫄㪼㫉 prop㩷 㪐㪊㪉㩷 㪏㪌㪈㩷 㪐㪈㪅㪊㪇㩼㩷 㪌㪋㩷 㪌㪅㪏㪇㩼㩷
ⴊᕈprop㩷 㪈㪍㪐㩷 㪈㪋㪋㩷 㪏㪉㪅㪌㪇㩼㩷 㪈㪏㩷 㪈㪇㪅㪎㪇㩼㩷
㪣㪼㫎㫐 ዊprop㩷 㪊㪌㪏㩷 㪊㪊㪈㩷 㪐㪉㪅㪌㪇㩼㩷 㪈㪐㩷 㪌㪅㪊㪇㩼㩷
೨㗡㗡prop㩷 㪈㪍㪉㩷 㪈㪌㪇㩷 㪐㪉㪅㪍㪇㩼㩷 㪎㩷 㪋㪅㪊㪇㩼㩷
ㆇേ䊆䊠䊷䊨䊮∛䋨㪘㪣㪪 䉕䉃䋩㩷 㪈㪇㩷 㪈㪇㩷 㪈㪇㪇㪅㪇㪇㩼㩷 㪇㩷 㪇㪅㪇㪇㩼㩷
ᄙ⪜prop㩷 㪎㪋㩷 㪍㪏㩷 㪐㪈㪅㪍㪇㩼㩷 㪉㩷 㪉㪅㪎㪇㩼㩷
ᄢ⊹ၮᐩᩭᄌᕈprop㩷 㪌㪎㩷 㪌㪍㩷 㪐㪏㪅㪉㪇㩼㩷 㪈㩷 㪈㪅㪏㪇㩼㩷
㪟㫌㫅㫋㫀㫅㪾㫋㫆㫅 ⥰〯∛㩷 㪊㪉㩷 㪊㪉㩷 㪈㪇㪇㪅㪇㪇㩼㩷 㪇㩷 㪇㪅㪇㪇㩼㩷
ᱜᏱ㗡prop㩷 㪈㪍㩷 㪈㪌㩷 㪐㪊㪅㪏㪇㩼㩷 㪈㩷 㪍㪅㪊㪇㩼㩷
㪧㪸㫉㫂㫀㫅㫊㫆㫅 ∛㩷 㪈㪋㪇㩷 㪈㪊㪋㩷 㪐㪌㪅㪎㪇㩼㩷 㪍㩷 㪋㪅㪊㪇㩼㩷
ㅴⴕᕈᩭᕈ㤗∽㩷 㪍㪉㩷 㪍㪇㩷 㪐㪍㪅㪏㪇㩼㩷 㪉㩷 㪊㪅㪉㪇㩼㩷
3) ᵄᬌᩏ䋺Steinhoff䉌 21 䈮䉋䉎ᵄ䈱 PSD䈱ଔၮḰ䈪䈲䇮PSD䈲⊒propᣧᦼ䈮 45䈏䇮ㆊਛ䈮
90 䈏㓁ᕈ䉕䈚䈢䇯ฎ⊛ CJD 䈪䈲ᵄ䈲∛ೋᦼ䈪䈲㜞ᝄᓢᵄ䈏䉄䉌䉏䇮ᰴ䈇䈪 PSD 䈏ኤ䈘
䉏䇮ᦨᓟ䈮䈲ૐᝄᓢᵄ䈫䈭䉎䇯PSD 䈱㗫ᐲ䈲 CJD 䈱䉺䉟䊒䉇⟕∛ᦼ㑆䈮䉋䈦䈩䉅䈭䉎䇯
㧔㧕⸻ᢿၮḰ
WHO⸻ᢿၮḰ 2䋨 III-1䋩䈏ᐢ䈒䉒䉏䈩䈍䉍䇮ᣣᧄ䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈪䈲WHO⸻ᢿၮḰ䉕ណ
䈚䈩䈇䉎䋨 III-1䋩䇯䈪䈲䈖䈱⸻ᢿၮḰ䈲䈪䈅䉎䈏䇮⊒propᣧᦼ䉇㕖䈪䈲⸻ᢿၮḰ䈪䈲
චಽ䈪䈲䈭䈒䇮㗡ㇱ MRI ᢔᒝ䉕䉄䈢⸻ᢿၮḰ䈱ᡷቯ䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯ታ㓙䈮䊣䊷䊨䉾䊌ฦ䈱
䊒䊥䉥䊮∛䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䋨EuroCJD䋩䈪䈲䇮Zerr 䉌䈏ឭ໒䈚䈢 MRI 䉕䉃ቅ⊒ᕈ CJD 䈱⸻ᢿၮḰ 9
䉕䉅䈫䈮ᣂ䈢䈭⸻ᢿၮḰ䉕ᬌਛ䈪䈅䉎䇯
㧔㧕ᦨᓟߦ
ቅ⊒ᕈ CJD 䈱⋧䉕๒䈜䉎ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈏ሽ䈜䉎䈢䉄䇮ቅ⊒䈪䈅䈦䈩䉅䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ
ᬌᩏ䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯䉁䈢䇮MRI ᢔᒝ䈪䊒䊥䉥䊮∛䈮㘃䈚䈢ᚲ䈏䉂䉌䉏䉎䇮ㅴⴕᕈprop䉕
๒䈚䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴ਇ㓐ᗧㆇേ䈏䉂䉌䉏䉎䈭䈬䈪䈲䇮㜑ᶧᬌᩏ䉕൘䉄䉎䈭䈬䇮ⶄᢙ䈱ᬌᩏ䉕
䉂ว䉒䈞䈩⸻ᢿᐲ䉕㜞䉄䉎䈖䈫䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯
本文id6indd 15本文id6indd 15 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ᢥ₂
1 Masters CL Harris JO Gajdusek DC Gibbs CJ Jr Bernoulli C Asher DM Creutzfeldt-Jakob disease patterns of
worldwide occurrence and the significance of familial and sporadic clustering Ann Neurol 1979 5 177-188
2 Brandel JP Delasnerie-Laupretre N Laplanche JL Hauw JJ Alpeacuterovitch A Diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease
effect of clinical criteria on incidence estimates Neurology 2000 54 1095-1099
3 Parchi P Giese A Capellari S Brown P Schulz-Schaeffer W Windl O et al Classification of sporadic
Creutzfeldt-Jakob disease based on molecular and phenotypic analysis of 300 subjects Ann Neurol 1999 46 224-233
4 Nozaki I Hamaguchi T Sanjo N Noguchi-Shinohara M Sakai K Nakamura Y et al Prospective 10-year surveillance
of human prion diseases in Japan Brain 2010 133 3043-3057
5 Krasnianski A Meissner B Schulz-Schaeffer W Kallenberg K Bartl M Heinemann U et al Clinical features and
diagnosis of the MM2 cortical subtype of sporadic Creutzfeldt-Jakob disease Arch Neurol 2006 63 876-880
6 Hamaguchi T Kitamoto T Sato T Mizusawa H Nakamura Y Noguchi M et al Clinical diagnosis of MM2-type
sporadic Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2005 64 643-648
7 Parchi P Capellari S Chin S Schwarz HB Schecter NP Butts JD et al A subtype of sporadic prion disease mimicking
fatal familial insomnia Neurology 1999 52 1757-1763
8 Moda F Suardi S Di Fede G Indaco A Limido L Vimercati C et al MM2-Thalamic Creutzfeldt-Jakob Disease
Neuropathological Biochemical and Transmission Studies Identify a Distinctive Prion Strain Brain Pathol 2012 22
662-669
9 Zerr I Kallenberg K Summers DM Romero C Taratuto A Heinemann U et al Updated clinical diagnostic criteria for
sporadic Creutzfeldt-Jakob disease Brain 2009 132 2659-1668
10 Shiga Y Miyazawa K Sato S Fukushima R Shibuya S Sato Y et al Diffusion-weighted MRI abnormalities as an early
diagnostic marker for Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2004 63 443-449
11 Meissner B Kallenberg K Sanchez-Juan P Collie D Summers DM Almonti S et al MRI lesion profiles in sporadic
Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2009 72 1994-2001
12 Fujita K Harada M Sasaki M Yuasa T Sakai K Hamaguchi T et al Multicentre multiobserver study of
diffusion-weighted and fluid-attenuated inversion recovery MRI for the diagnosis of sporadic Creutzfeldt-Jakob disease
a reliability and agreement study BMJ Open 2012 2e000649
13 Satoh K Shirabe S Eguchi H Tsujino A Eguchi K Satoh A et al 14-3-3 protein total tau and phosphorylated tau in
cerebrospinal fluid of patients with Creutzfeldt-Jakob disease and neurodegenerative disease in Japan Cell Mol
Neurobiol 2006 26 45-52
14 Zerr I Bodemer M Gefeller O Otto M Poser S Wiltfang J et al Detection of 14-3-3 protein in the cerebrospinal fluid
supports the diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease Ann Neurol 1998 43 32-40
15 Sanchez-Juan P Green A Ladogana A Cuadrado-Corrales N Saacuteanchez-Valle R Mitrovaacutea E et al CSF tests in the
differential diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2006 67 637-643
16 Otto M Wiltfang J Cepek L Neumann M Mollenhauer B Steinacker P et al Tau protein and 14-3-3 protein in the
differential diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2002 58 192-197
17 Stoeck K Sanchez-Juan P Gawinecka J Green A Ladogana A Pocchiari M et al Cerebrospinal fluid biomarker
supported diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease and rapid dementias a longitudinal multicentre study over 10 years
Brain 2012 135 3051-3061
18 Coulthart MB Jansen GH Olsen E Godal DL Connolly T Choi BC et al Diagnostic accuracy of cerebrospinal fluid
protein markers for sporadic Creutzfeldt-Jakob disease in Canada a 6-year prospective study BMC Neurol 2011 10
133
本文id6indd 16本文id6indd 16 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
19 Atarashi R Satoh K Sano K Fuse T Yamaguchi N Ishibashi D et al Ultrasensitive human prion detection in
cerebrospinal fluid by real-time quaking-induced conversion Nat Med 2011 17 175-178
20 Peden AH McGuire LI Appleford NE Mallinson G Wilham JM Orruacute CD et al Sensitive and specific detection of
sporadic Creutzfeldt-Jakob disease brain prion protein using real-time quaking-induced conversion J Gen Virol 2011
93 438-449
21 Steinhoff BJ Racker S Herrendorf G Poser S Grosche S Zerr I Kretzschmar H et al Accuracy and reliability of
periodic sharp wave complexes in Creutzfeldt-Jakob disease Arch Neurol 1996 53 162-166
本文id6indd 17本文id6indd 17 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Φ㧚ㆮવᕈࡦࡊ∛
C
ޤࡑࠨޣ
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈫䈲䇮ᱜᏱ䈭䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨㫇㫉㫀㫆㫅㩷 㫇㫉㫆㫋㪼㫀㫅㪑㩷 㪧㫉㪧䋩䉕䉮䊷䊄䈜䉎䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ䈱
ᄌ䈮䉋䉍䈛䉎䊒䊥䉥䊮∛䈪䇮ਥ䈭⥃ᐥprop䈮䉋䉍ቅ⊒ᕈ㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹∛䋨㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷
㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪚㪡㪛䋩䈮㘃䈱prop䉕๒䈜䉎ㆮવᕈ㪚㪡㪛䇮㜑ዊᄌᕈprop䉇orᕈኻ㤗∽䈭䈬䈮㘃䈚ㆊ
䈏ᢙᐕ䈫㐳䈇 㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛䋨㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㪑㩷 㪞㪪㪪䋩䇮ⷞᐥ
ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䈮䈩ਇ䈭䈬⥄ᓞprop䈏⋡䈧⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷
㪝㪝㪠㪀㩷䈮ᄢ䈘䉏䉎䇯㩷
bull ᄙᢙ䈱ㆮવሶᄌ䈏䉌䉏䈩䈇䉎䈏䇮ᣣᧄ䈪䈲 㪭㪈㪏㪇㪠䇮㪤㪉㪊㪉㪩䇮㪜㪉㪇㪇㪢䇮㪧㪈㪇㪉㪣 䈪ᄢඨ䉕භ䉄䉎䇯㩷
bull ᥉ㅢ䈲䇮Ᏹᨴ⦡ఝᕈㆮવᕈ䈪䈅䉎䈏䇮㪭㪈㪏㪇㪠䇮㪤㪉㪊㪉㪩䈲䈾䈫䉖䈬ኅᣖ⊒prop䈏䈭䈒ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛䈫䈚䈩
⊒prop䈜䉎䈢䉄ㆮવሶᬌᩏ䉕䈚䈭䈔䉏䈳⸻ᢿ䈲䈧䈎䈭䈇䇯㩷
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉅ᗵᨴᕈ䈲䈅䉎䈢䉄䇮ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䈫ห䈭ᵈᗧ䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯
ᧄޣ ᢥޤ
ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈫䈲䇮ᱜᏱ䈱 PrP䋨cellular prion protein PrPC䋩䉕䉮䊷䊄䈜䉎 PrPㆮવሶ䈱ᄌ䈮䉋䉍
䈛䉎䊒䊥䉥䊮∛䈪䈅䉍䇮ਥ䈭⥃ᐥprop䈮䉋䉍ቅ⊒ᕈ CJD 䈮㘃䈱prop䉕๒䈜䉎ㆮવᕈ CJD䇮㜑ዊ
ᄌᕈprop䉇orᕈኻ㤗∽䈮㘃䈚ㆊ䈏ᢙᐕ䈫㐳䈇 GSS䇮ⷞᐥቅ⊒ᕈ CJD 䈮䈩ਇ䈭䈬⥄ᓞprop
䈏⋡䈧 FFI䈮ᄢ䈘䉏䉎䋨㸊-1䋩䇯䈠䉏䈡䉏䈱⥃ᐥ∛䈱ේ䈫䈭䉎ㆮવሶᄌ䈲䇮䉁䈪䈮 30
㘃એ䈱ὐᄌ䈫䉮䊄䊮 51 䈎䉌 91 䈱 8 䉝䊚䊉䈱➅䉍䈚䋨䊥䊏䊷䊃䋩ㇱ䈮 15 㘃䈱ᄬ䊶ᝌ䈏ႎ
๔䈘䉏䈩䈇䉎 1 2 3䋨㸊-1䋩䇯䈠䈱㗫ᐲ䈲䇱䈪䈮䉋䉍䈭䉍 4䇮ᧄ䈪䈲ㆮવᕈ CJD 䉕๒䈜䉎 V180I
䋨䉮䊄䊮 180 䈱䊋䊥䊮䈎䉌䉟䉸䊨䉟䉲䊮䈮⟎䋩䇮M232R䋨䊜䉼䉥䊆䊮䈎䉌䉝䊦䉩䊆䊮䋩䇮E200K䋨䉫䊦䉺䊚䊮
䈎䉌䊥䉳䊮䋩䈫 GSS 䉕๒䈜䉎 P102L䋨䊒䊨䊥䊮䈎䉌䉟䉸䊨䉟䉲䊮䋩䈪ᄢㇱಽ䉕භ䉄䉎䋨㸊-2䋩䇯
ㆮવᒻᑼ䈫䈚䈩䈲Ᏹᨴ⦡ఝᕈㆮવᒻᑼ䉕䈫䉎䈏䇮ᶐㅘ₸䈲ᄌ䈱㘃䈮䉋䉍䈭䈦䈩䈍䉍䇮ᣣᧄ䈪
㗫ᐲ䈱㜞䈇 V180I 䈫 M232R 䈲ኅᣖ䈮⊒prop䈲䈾䈫䉖䈬䈭䈒ldquoቅ⊒ᕈrdquo䈫䈚䈩⊒prop䈜䉎䇯䉁䈢䇮ห䈛ㆮવ
ሶᄌ䈪䈅䉍䈭䈏䉌䈭䉎⥃ᐥ䊶∛ℂ䉕๒䈜䉎䈖䈫䉅䈅䉍䇮ቅ⊒䉅䉄䈮ㆮવሶᬌᩏ䉕ⴕ䈉䈖䈫䈏
ᦸ䉁䈚䈇䇯
㸊㪄㪈䋮ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱⥃ᐥ∛䈫䈠䈱ේ䈫䈭䉎ㆮવሶᄌ㩷
㩿㪈㪀㩷ㆮવᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛㩷 㩿㪾㪼㫅㪼㫋㫀㪺㩷㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪾㪚㪡㪛㪀㩷
㪩㪈㪋㪏㪟㪃㩷㪨㪈㪍㪇㫊㫋㫆㫇㪃㩷㪛㪈㪎㪏㪥㪄㪈㪉㪐㪭㪃㩷㪭㪈㪏㪇㪠㪃㩷㪫㪈㪏㪊㪘㪃㩷㪫㪈㪏㪏㪘㪃㩷㪫㪈㪐㪊㪠㪃㩷㪜㪈㪐㪍㪢㪃㩷㪜㪉㪇㪇㪢㪄㪈㪉㪐㪤㪃㩷㪜㪉㪇㪇㪢㪄㪈㪉㪐㪭㪃㩷㪭㪉㪇㪊㪠㪃㩷
㪩㪉㪇㪏㪟㪃㩷㪭㪉㪈㪇㪠㪃㩷㪜㪉㪈㪈㪨㪃㩷㪤㪉㪊㪉㪩㪃㩷㪚㫆㪻㫆㫅㪌㪈㪄㪐㪈㩷㫀㫅㫊㩷
㩿㪉㪀㩷㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛㩷 㩿㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㩷㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪞㪪㪪㪀㩷
㪧㪈㪇㪉㪣㪃㩷㪧㪈㪇㪌㪣㪃㩷㪞㪈㪈㪋㪭㪃㩷㪘㪈㪈㪎㪭㪃㩷㪞㪈㪊㪈㪭㪃㩷㪤㪈㪏㪎㪩㪃㩷㪟㪈㪏㪎㪩㪃㩷㪝㪈㪐㪏㪪㪃㩷㪛㪉㪇㪉㪥㪃㩷㪨㪉㪈㪉㪧㪃㩷㪨㪉㪈㪎㪩㪃㩷㪚㫆㪻㫆㫅㪌㪈㪄㪐㪈㫀㫅㫊㩷
㩿㪊㪀㩷⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷㪝㪝㪠㪀㩷 㩷
㪛㪈㪎㪏㪥㪄㪈㪉㪐㪤㩷
㩿㪋㪀㩷 䈠䈱㩷 㩷
㪰㪈㪋㪌㫊㫋㫆㫇
本文id6indd 18本文id6indd 18 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Φ䋮䉒䈏䈫Ꮊ䈪䈱ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ㆮવሶᄌ䈱㗫ᐲ㩷
㩷
㸊㪄㪉䋮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱䉲䉢䊷䊙䈫ㆮવሶᄙ䈭䉌䈶䈮∛⊛䈭ᄌ㩷
ᣇ䈏ᱜᏱᄙ䇮ਅᣇ䈏ਥ䈭∛⊛ᄌ䉕䈚ᄥሼ䈏䉒䈏䈮ᄙ䈇ᄌ䇯㩷
本文id6indd 19本文id6indd 19 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㧔㧕8+ ᄌࠆࠃߦ amp
⊒propᐕ㦂䈲 44-93 ᱦ䈪䇮ᐔဋ 76 ᱦ䈫㜞㦂䈪䇮ೋ⊒prop䈲⸥ജ㓚ኂ䇮ᄬ䉇ᄬⴕ䈭䈬䈱㜞ᰴᯏ
㓚ኂ䈏ᄙ䈒䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮ዊᄬ䇮ⷞ㓚ኂ䈭䈬䈏䉁䉏䈪ᓢ䈮ㅴⴕ䈜䉎䈢䉄䇮Alzheimer ∛䈫
⸻䈘䉏䈩䈇䉎䉅䈅䉎䇯
㧔㧕2 ᄌ )55
⊒propᐕ㦂䈲ᐔဋ 537ᱦ䈪䇮 90䈏ᱠⴕ㓚ኂ䈭䈬䈱ዊprop䈪⊒prop䈚 2-3ᐕ㑆ㅴⴕ䈚䈢ᓟ䈮prop䇮
䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈭䈬䈏ട䉒䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮ᦨೋ䈲㜑ዊᄌᕈprop䈫⸻䈘䉏䉇䈜䈇䇯ਅᏱᗵ䇮
䈱ૐਅ䇮∛⊛䈭䈬䈏Ყセ⊛ᣧᦼ䈎䉌䉄䉌䉏䉎䇯䈢䈣䈚䈮䈲 CJD 䈱prop䉕䈜䉅䈅䉎䇯ᶐ
ㅘ₸䈏㜞䈇䈢䉄ዊᄬprop䉇prop䈱ኅᣖᱧ䉕䉋䈒ข䈚䇮⇼䈇䉕ᜬ䈦䈩ㆮવሶᬌᩏ䈜䉎䈖䈫䈏⸻ᢿ
ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯ᐔဋ⟕∛ᦼ㑆䈲 4-5 ᐕ䈫㐳䈒䇮ೋᦼ䈮䈲prop䈏䈭䈇䈢䉄䇮⸻ᢿᓟ䈱ᔃℂ⊛䈭䊐䉤䊨䊷䉝䉾
䊒䉅ᄢಾ䈪䈅䉍䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈫ᗵᨴ㒐䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈪䈲ㆮવ䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫
䈮䉅ᔕ䈛䈩䈇䉎䇯
ᢥ₂ 1 Ỉ⧷ᵗ䋨㓸䋩䋺䊒䊥䉥䊮∛䈍䉋䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop㩷 ෘഭ⋭㔍ᴦᕈ∔ᖚస䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ
⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇮㊄ේemsp䇮੩䇮2010
2 Mead S Prion disease genetics Eur J Hum Genet 2006 14 273-281
3 Mastrianni JA The genetics of prion diseases Genet Med 2010 12 187-195
4 Kovacs GG Puopolo M Ladogana A Pocchiari M Budka H van Duijn C et al Genetic prion disease the EUROCJD
experience Hum Genet 2005 118 166-174
本文id6indd 20本文id6indd 20 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
D⸻ ᢿ
䇼䉰䊙䊥䊷䇽㩷
bull ㆮ વ ᕈ 䊒 䊥 䉥 䊮 ∛ 䈲 ㆮ વ ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛ 䋨 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷 㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷 㪚㪡㪛 䋩 䇮
㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛䋨㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㪑㩷 㪞㪪㪪䋩䇮⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇ
prop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷㪝㪝㪠㪀䈮ಽ㘃䈘䉏䉎䇯㩷
bull ᧄ䈱ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈪䈲ኅᣖᱧ䈏䈭䈇䉺䉟䊒䈏ᄙ䈇䈱䈪⸻ᢿ䈮䈲ㆮવሶᬌ䈏ᔅ㗇䈪䈅䉍䇮ฦ
ᄌ䈱㗫ᐲ䈲 㪭㪈㪏㪇㪠䇮㪧㪈㪇㪉㪣䇮㪜㪉㪇㪇㪢䇮㪤㪉㪊㪉㪩䇮㪛㪈㪎㪏㪥 䈱㗅䈮ᄙ䈇䇯㩷
bull 㪭㪈㪏㪇㪠 䉇 㪜㪉㪇㪇㪢 䈪䈲㗡ㇱ㪤㪩㪠㩷ᢔᒝ㩿㪻㫀㪽㪽㫌㪸㫀㫆㫅㩷㫎㪼㫀㪾㪿㫋㪼㪻㩷 㫀㫄㪸㪾㪼㪑㩷㪛㪮㪠㪀䈪䇮ᄢ⊹䉇ၮᐩᩭ
䈮㜞ାภᄌൻ䉕䉄䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮㪧㪈㪇㪉㪣 䉇 㪜㪉㪇㪇㪢 䈪䈲ኅᣖᱧ䉕䉄䈢ᵈᗧ䈇∛ᱧ䈱ข䉇䇮
㜑ᶧᬌᩏ䈮䈍䈔䉎 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䇮㜑ᶧ䈱Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㜞ᗵᐲჇᴺ䋨㫉㪼㪸㫃㪄㫋㫀㫄㪼㩷
㫈㫌㪸㫂㫀㫅㪾㪄㫀㫅㪻㫌㪺㪼㪻㩷㪺㫆㫅㫍㪼㫉㫊㫀㫆㫅㩷㪑㩷㪩㪫㪄㪨㪬㪠㪚䋩ᬌᩏ䈭䈬䈏䈪䈅䉎䇯㩷
bull 㪧㪈㪇㪌㪣 䉇 㪛㪈㪎㪏㪥 䈱 㪝㪝㪠 䈪䈲ᓽ⊛䈭⥃ᐥprop䈏ෳ䈮䈭䉎䈫ᕁ䉒䉏䉎䇯㪭㪈㪏㪇㪠 䈲ᓽ⊛䈭䌍䌒䌉
䈎䉌㐓䈚䈉䉎႐ว䈏䈅䉎䈏䇮㪤㪉㪊㪉㪩 䈲ㆮવሶᬌ䉕䈚䈭䈇䈫ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䈫䈱㐓䈲䈪䈐䈭䈇䇯
ᧄޣ ᢥޤ
⥃ᐥ∛䈮䉋䉍ㆮવᕈ CJD䇮GSS䇮FFI 䈮ಽ㘃䈘䉏䈩䈇䉎㩿㸊-2㪀㪈䇯P102L ᄌ䈪䈲 CJD 䈱prop䉕
๒䈜䉎႐ว䈪䉅 GSS 䈫䉖䈪䈇䉎 2 3䇯ᧄ䈱ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈪䈲ኅᣖᱧ䈏䈭䈇䉺䉟䊒䈏ᄙ䈇䈱䈪⸻ᢿ
䈮䈲ㆮવሶᬌ䈏ᔅ㗇䈪䈅䉎 4䇯ㅒ䈮䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨prion protein PrP䋩ㆮવሶᏱ䈏䈅䉍prop䈏䈅
䈦䈩䉅䊒䊥䉥䊮∛䈪䈭䈇䈖䈫䈏䈅䉎䈱䈪䇮⸻ᢿ䈱㓙䈮䈲ᵈᗧ䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯ᧄ䈮ᄙ䈇∛䉕એਅ䈮⸃
䈜䉎䇯ㆮવᕈ CJD 䈱⸻ᢿၮḰ䈲 CJD 䈱ኅᣖᱧ䉕䈜䉎䈎䇮䈅䉎䈇䈲 CJD 䉕䈐䈢䈜 PrP ㆮવሶᄌ䉕
䈜䉎prop䈪䇮⥃ᐥprop䈲ቅ⊒ᕈ CJD 䈮Ḱ䈝䉎䇯
本文id6indd 21本文id6indd 21 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Φㆮવᕈߢ∛ࡦࡊႎ๔ࠆߡࠇߐਥࡦࡊߥⰮoplus2T2ㆮવሶᄌߣ⥃ᐥ∛ℂ
PrP ㆮવሶᄌ ਥ䈭⥃ᐥ∛ℂ㩷 ᢥ₂
䉮䊄䊮 㪌㪈㪄㪐㪈 㗔䈱䊕
䊒䉼䊄ᓳ㈩ㇱ䈻䈱
㪏㩷㪄㩷㪎㪉 䉝䊚䊉ᝌ䇮㪈㪍
䉝䊚䊉ᄬ
CJD 䉇㪞㪪㪪 䉺䉟䊒䈱∛ᘒ䈭䈬ᄙᓀ䈭⥃ᐥ∛ℂ 㪦㫎㪼㫅㩷㪈㪐㪏㪐㩷㪌㪃㩷㪞㫆㫃㪻㪽㪸㫉㪹㩷
㪈㪐㪐㪈㩷㪍㪃㩷㪞㫆㫃㪻㪽㪸㫉㪹㩷㪈㪐㪐㪊㩷㪎㪃㩷
㪣㪸㫇㫃㪸㫅㪺㪿㪼㩷㪈㪐㪐㪌㩷㪏㪃㩷㫍㪸㫅㩷㪞㫆㫆㫃㩷
㪈㪐㪐㪌㩷㪐㪃㩷㪙㪼㪺㫂㩷㪉㪇㪇㪈㩷㪈㪇㪃㩷㩷
P102L GSS 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪟㫊㫀㪸㫆㩷㪈㪐㪏㪐㩷㪈㪈㪃㩷㩷
P105L GSS 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪢㫀㫋㪸㫄㫆㫋㫆㩷㪈㪐㪐㪊㩷㪈㪉㪃㩷㩷
A117V-129M GSS 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪛㫆㪿㪄㫌㫉㪸㩷㪈㪐㪏㪐㩷㪈㪊㪃㩷㩷
D178N-129M FFI 䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪤㪼㪻㫆㫉㫀㩷㪈㪐㪐㪉㩷㪈㪋㪃㩷㩷
D178N-129V ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ㩷 㪞㪸㫄㪹㪼㫋㫋㫀㩷㪈㪐㪐㪌㩷㪈㪌㪃㩷㩷
V180I 㪚㪡㪛䈫Ყセ䈚䈩ᓢ䈭ㅴⴕ䇮ᶏᄌൻ㜞ᐲ 㪢㫀㫋㪸㫄㫆㫋㫆㩷㪈㪐㪐㪊㩷㪈㪉㪃㩷㩷
E200K ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪞㫆㫃㪻㪾㪸㪹㪼㫉㩷㪈㪐㪏㪐㩷㪈㪍㪃㩷㩷
V210I ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪧㫆㪺㪺㪿㫀㪸㫉㫀㩷㪈㪐㪐㪊㪈㪎㪃㩷㩷
M232R ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ䈅䉎䈇䈲Ყセ⊛ᓢ䈭ㅴⴕ䉕㩷
䈜
㪢㫀㫋㪸㫄㫆㫋㫆㩷㪈㪐㪐㪊㩷㪈㪉㪃㩷㩷
8+ ᄌ amp
㗡ㇱ MRI 䈏䈪䈅䉍䇮DWI 䈪䈲䈾䈿䈮ᓟ㗡⪲䈫ਛᔃḴ೨ᓟ䉕㒰䈇䈢䈮ᄢ⊹䈮䊥䊗䊮
䇮ၮᐩᩭ䈮ᏀฝᏅ䈱䈅䉎㜞ାภ䈫䇮ᄢ⊹䈏ᶋ䈮䈜䉎䉕๒䈜䉎㩿㸊-3㪀䇯㜞㦂⊒prop
䈪䇮ೋ⊒prop䈲⸥ജ㓚ኂ䈏ᦨᄙ䈪䈅䉎䇯ᓢ䈭ㅴⴕ䈫ኅᣖᱧ䉕䈘䈭䈇䈖䈫䉋䉍 Alzheimer prop䈫
⸻ᢿ䈘䉏䈩䈇䉎䈖䈫䈏ᄙ䈇䇯ᵄᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨periodic synchronous discharge PSD䋩䈲 12䇮
㜑ᶧ 14-3-3 Ⱞoplus䈲 70䈱㓁ᕈ₸䈪䈅䉎䇯RT-QUIC ᴺ䈱㓁ᕈ₸䈲 37䈫ૐ䈒䈪䈲䈭䈇 4䇯
Φ8+ ᄌㆮવᕈ amp ߩ 4+ ᢔᒝ
2 ᄌ )55
㗡ㇱ MRI 䈪䈲ೋᦼ䈮䈲ᄌൻ䉕䉄䉎䈖䈫䈏ዋ䈭䈇䈢䉄䈪䈲䈭䈇䇯ᐔဋ⊒propᐕ㦂䈲 537 ᱦ䈫⧯䈇䇯
ቯ䈱䈮䈦䈩⊒prop䈜䉎ะ䈏䈅䉎䈖䈫䉇䇯ᶐㅘ₸䈏㜞䈇䈖䈫䉋䉍⸻䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎 4䇯㜑ዊᄌ
ᕈprop䈫⸻ᢿ䈘䉏䈩䈇䉎prop䉅ᄙ䈇䇯 90䈏ዊprop䈪⊒prop䈚䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈲 30䈪䉄䇮ਅ䈱
Ᏹᗵ䉕๒䈜䉎prop䉅䈅䉎 18䇯CJD 䈱∛䉕๒䈜䉎prop䉅ዋ䈭䈒䈭䈇䇯ᵄ PSD 䈲 23䋦䇮㜑
ᶧ 14-3-3 Ⱞoplus䈲 25䈏㓁ᕈ䈪䈅䉎䇯RT-QUIC ᴺ䈱㓁ᕈ₸䈲 88䈪䈪䈅䉎䇯GSS 䈱⸻ᢿၮḰ䉕
㸊-3 䈮䈚䈢䇯
本文id6indd 22本文id6indd 22 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Φ㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛䋨㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㪑㩷㪞㪪㪪䋩ߩ⸻ᢿၮḰ
㪈㪅 ታ䋨definite䋩䋺ㅴⴕᕈprop䇮ዊprop䇮orᕈኻ㤗∽䈭䈬䉕๒䈜䉎䇯䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ䈱ᄌ䈏䉄䉌
䉏䇮❱䈮䈍䈇䈩 GSS 䈮ᓽ⊛䈭∛ℂᚲ䉕䈜䉎䈎䇮䉁䈢䈲䉡䉢䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃ᴺ䈎notin❱ቇ⊛ᬌᩏ
䈮䈩Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈏ᬌ䈘䉏䈢䉅䈱䇯
㪉㪅 䈾䈿ታ䋨probable䋩䋺⥃ᐥprop䈫䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ䈱ᄌ䈲ታ䈫ห䈛䈪䈅䉎䈏䇮∛ℂᚲ䊶Ᏹ䊒䊥䉥
䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
㪊㪅 ⇼䈇䋨possible䋩䋺ኅᣖᱧ䈏䈅䉍䇮ㅴⴕᕈprop䉕๒䈚䇮ዊprop䈎orᕈኻ㤗∽䉕䈉䈏䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ
䈱ᄌ䉇∛ℂᚲ䊶Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
- ᄌ amp
prop䈲ฎቅ⊒ᕈ CJD 䈫㘃䈚䈩䈍䉍䇮ᕆㅦㅴⴕᕈ䈪䈅䉎䇯ᧄ䈪䈲ኅᣖᱧ䈏䈘䉏䈩䈇䉎䈲
54䈪䇮ቯ䈱䈮ᄙ䈇䈢䉄䇮⸻䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎 1 4䇯⊒propᐔဋᐕ㦂䈲 586 ᱦ䈫⧯䈇䇯ᵄ PSD
䈲 92䇮㗡ㇱ MRI 㜞ାภ䈲 94䇮㜑ᶧ 14-3-3 Ⱞoplus䈲 87䈪㓁ᕈ䈪䈅䉎䇯RT-QUIC ᴺ䈱㓁
ᕈ₸䈲 85䈪䈪䈅䉎 4䇯
4 ᄌ amp
ฎቅ⊒ᕈCJD䈫㘃䈜䉎ᕆㅦㅴⴕ䈫MM2-⊹䈱ᓢㅴⴕ䈏䈅䉎 4 19䇯ኅᣖᱧ䈲䈭䈇䈢
䉄䇮ㆮવሶᬌ䈏ᔅ㗇䈪䈅䉎 1 4䇯
ߩߘ
P105L ᄌ GSS 䈲ᧄ䈱䉂䈪ႎ๔䈘䉏䈩䈇䉎ᄌ䈪䇮⧯ᐕ䈪⊒prop䈚䇮㕖Ᏹ䈮ᓢ䈭ㅴⴕ䉕๒䈜䉎
䈏ᄙ䈇 4 20 21䇯ᄬprop䉇orᕈኻ㤗∽䉕䉄䉎䇯㗡ㇱ MRI 䉇ᵄ䈲㓁ᕈ₸䈏ૐ䈒䈪䈲䈭䈇䇯
D178N-129MM 䈲 FFI䇮D178N-129MV 䈲ฎ CJD 䈫䈘䉏䈩䈇䉎䈏䇮ᔅ䈝䈚䉅䈪䈐䈭䈇䉅䈅䉎22 23䇯⊒propᐕ㦂䈲ᐔဋ 523 ᱦ䈪䈅䉎䇯FFI 䈱⸻ᢿၮḰ䉕㸊-4 䈮䈚䈢䇯
Φг⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷㪝㪝㪠㪀㩷ߩ⸻ᢿၮḰ
㪈㪅 ታ䋨definite䋩䋺⥃ᐥ⊛䈮ㅴⴕᕈਇ䇮prop䇮ᗵ⥝ᅗᘒ䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮ዊᄬ䇮〝ᓽ䇮
ήേᕈή䈭䈬 FFI 䈫䈚䈩⋫䈚䈭䈇prop䉕๒䈚䇮PrP ㆮવሶ䈱䉮䊄䊮 178 䈱ᄌ䉕䈚䉮䊄䊮 129 䈏 MetMet䈪䈅䉎䇯䈘䉌䈮❱䈮䈍䈇䈩FFI䈮ᓽ⊛䈭∛ℂᚲ䉕䈜䉎䈎䇮䉁䈢䈲䉡䉢䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃ᴺ䈎notin❱ቇ
⊛ᬌᩏ䈮䈩Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈏ᬌ䈘䉏䈢䉅䈱䇯
㪉㪅 䈾䈿ታ䋨probable䋩䋺⥃ᐥ⊛䈮 FFI 䈫䈚䈩⋫䈚䈭䈇prop䉕๒䈚䇮PrP ㆮવሶ䈱䉮䊄䊮 178 䈱ᄌ䉕䈚䉮䊄䊮
129 䈏 MetMet 䈪䈅䉎䈏䇮∛ℂᚲ䊶Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
㪊㪅 ⇼䈇䋨possible䋩䋺⥃ᐥ⊛䈮FFI䈫䈚䈩⋫䈚䈭䈇prop䉕๒䈚䈩䈇䉎䈏䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶᄌ䉇∛ℂᚲ䊶
Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
ᢥ₂
1 Nozaki I Hamaguchi T Sanjo N Noguchi-Shinohara M Sakai K Nakamura Y et al Prospective 10-year surveillance of
human prion diseases in Japan Brain 2010 133 3043-3057
2 Webb TE Poulter M Beck J Uphill J Adamson G Campbell T et al Phenotypic heterogeneity and genetic modification
of P102L inherited prion disease in an international series Brain 2008 131 2632-2646
3 Wadsworth JDF Joiner S Linehan JM Cooper S Powell C Mallinson G et al Phenotypic heterogeneity in inherited
prion disease (P102L) is associated with differential propagation of protease-resistant wild-type and mutant prion protein
Brain 2006 129 1557-1569
4 Higuma M Sanjo N Satoh K Shiga Y Sakai K Nozaki I et al Relationships between clinicopathological features and
cerebrospinal fluid biomarkers in Japanese patients with genetic prion diseases PLoS One 2013 8 e60003
5 Owen F Poulter M Lofthouse R Collinge J Crow TJ Risby D et al Insertion in prion protein gene in familial
本文id6indd 23本文id6indd 23 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Creutzfeldt-Jakob disease Lancet 1989 1 51-52
6 Goldfarb LG Brown P McCombie WR Goldgaber D Swergold GD Wills PR et al Transmissible familial
Creutzfeldt-Jakob disease associated with five seven and eight extra octapeptide coding repeats in the PRNP gene Proc
Natl Acad Sci USA 1991 88 10926-10930
7 Goldfarb LG Brown P Little BW Cervenakova L Kenney K Gibbs CJ Jr et al A new (two-repeat) octapeptide coding
insert mutation in Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 1993 43 2392-2394
8 Laplanche JL Delasnerie-Laupretre N Brandel JP Dussaucy M Chatelain J Launay JM Two novel insertions in the
prion protein gene in patients with late-onset dementia Hum Mol Genet 1995 4 1109-1111
9 van Gool WA Hensels GW Hoogerwaard EM Wiezer JH Wesseling P Bolhuis PA Hypokinesia and presenile
dementia in a Dutch family with a novel insertion in the prion protein gene Brain 1995 118 1565-1571
10 Beck JA Mead S Campbell TA Dickinson A Wientjens DPMW Croes EA et al Two-octapeptide repeat deletion of
prion protein associated with rapidly progressive dementia Neurology 2001 57 354-356
11 Hsiao K Baker HF Crow TJ Poulter M Owen F Terwilliger JD et al Linkage of a prion protein missense variant to
Gerstmann-Straumlussler syndrome Nature 1989 338 342-345
12 Kitamoto T Amano N Terao Y Nakazato Y Isshiki T Mizutani T et al A new inherited prion disease (PrP-P105L
mutation) showing spastic paraparesis Ann Neurol 1993 34 808-813
13 Doh-ura K Tateishi J Sasaki H Kitamoto T Sakaki Y ProĺLeu change at position 102 of prinon protein is the most
common but not the sole mutation related to Gerstmann-Straumlussler syndrome Biochem Biophys Res Commun 1989
163 974-979
14 Medori R Tritschler HJ LeBlanc A Villare F Manetto V Chen HY et al Fatal familial insomnia a prion disease with a
mutation at codon 178 of the prion protein gene N Engl J Med 1992 326 444-449
15 Gambetti P Parchi P Petersen RB Chen SG Lugaresi E Fatal familial insomnia and familial Creutzfeldt-Jakob disease
clinical pathological and molecular features Brain Pathol 1995 5 43-51
16 Goldgaber D Goldfarb LG Brown P Asher DM Brown WT Lin S et al Mutations in familial Creutzfeldt-Jakob
disease and Gerstmann- Straumlussler -Scheinkers syndrome Exp Neurol 1989 106 204-206
17 Pocchiari M Salvatore M Cutruzzola F Genuardi M Allocatelli CT Masullo C et al A new point mutation of the prion
protein gene in Creutzfeldt-Jakob disease Ann Neurol 1993 34 802-807
18 Yamada M Tomimitsu H Yokota T Tomi H Sunohara N Mukoyama M et al Involvement of the spinal posterior horn
in Gerstmann-Straumlussler-Scheinker disease (PrP P102L) Neurology 1999 52 260
19 Shiga Y Satoh K Kitamoto T Kanno S Nakashima I Sato S et al Two different clinical phenotypes of
Creutzfeldt-Jakob disease with a M232R substitution J Neurol 2007 254 1509-1517
20 Iwasaki Y Kizawa M Hori N Kitamoto T Sobue G A case of Gerstmann-Straumlussler-Scheinker syndrome with the
P105L prion protein gene mutation presenting with ataxia and extrapyramidal signs without spastic paraparesis Clin
Neurol Neurosurg 2009 111 606-609
21 Yamada M Itoh Y Inaba A Wada Y Takashima M Satoh S et al An inherited prion disease with a PrP P105L mutation
clinicopathologic and PrP heterogeneity Neurology 1999 53 181-188
22 Zarranz JJ Digon A Atares B Rodriguez-Martinez AB Arce A Carrera N et al Phenotypic variability in familial prion
diseases due to the D178N mutation J Neurol Neurosurg Psychiatry 2005 76 1491-1496
23 Taniwaki Y Hara H Doh-Ura K Murakami I Tashiro H Yamasaki T et al Familial Creutzfeldt-Jakob disease with
D178N-129M mutation of PRNP presenting as cerebellar ataxia without insomnia J Neurol Neurosurg Psychiatry 2000
68 388
本文id6indd 24本文id6indd 24 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Χ㧚₪ᓧᕈࡦࡊ∛
C
䇼䉰䊙䊥䊷䇽㩷
bull ₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲䇮䊍䊃䈎䉌䊍䊃䈻䈱ᗵᨴ䈮䉋䈦䈩⊒∛䈚䈢䉍䇮ㅢᗵᨴprop䈫䈚䈩േ‛䈎䉌䊍䊃
䈻䈱ᗵᨴ䈮䉋䈦䈩䈖䉎䊒䊥䉥䊮∛䈪䈅䉎䇯㩷
bull ⊛䈮䈲䇮⎬⤑⒖䈭䈬䈮䉋䉎කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉇䇮䉡䉲ᶏprop㩷 㩿㪹㫆㫍㫀㫅㪼㩷 㫊㫇㫆㫅㪾㫀㪽㫆㫉㫄㩷
㪼㫅㪺㪼㫇㪿㪸㫃㫆㫇㪸㫋㪿㫐㪑㩷㪙㪪㪜㪀䈱ᄌ㪚㪡㪛㩷㩿㫍㪸㫉㫀㪸㫅㫋㩷㪚㪡㪛㪑㩷㫍㪚㪡㪛㪀䇮䊌䊒䉝䊶䊆䊠䊷䉩䊆䉝䈱䉪䊷䊦䊷䈭䈬
䈏䈖䈱₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈮ಽ㘃䈘䉏䈩䈇䉎䇯㩷
bull ₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲䊒䊥䉥䊮∛䈱ਛ䈪䈲Ყセ⊛⒘䈭䉅䈱䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᚒ䈏䈪䈲කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ਛ䈪䈮⎬⤑⒖ᓟ䈱 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䋨㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷
㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪚㪡㪛䋩䈏 㪈㪋㪇એሽ䈚䋨㪈㪐㪐㪐ᐕ 㪋䈎䉌䈱㪚㪡㪛䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈪 㪈㪐㪈㪌ਛ 㪏㪎䋩䇮
₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲ળ⊛䈮䉅ⴐⴡ䉅㊀ⷐ䈭㗴䈪䈅䉎䇯㩷
ᧄޣ ᢥޤ
₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉕䈠䉏䈡䉏කේᕈ䇮ㅢᗵᨴprop䈪䈅䉎 vCJD䇮㘩䈮䉋䉎䉪䊷䊦䊷䈮ಽ䈔䈩⸃
䈚䇮䈘䉌䈮ᓟ䈱㗴ὐ䉕䈕䈩䈍䈒䇯㩷
㩷
කේᕈࡦࡊ∛
කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈫䈚䈩ฬ䈭ႎ๔䈲䇮⤑⒖䈫䈚䈩䈘䉏䈩䈇䉎䈏 12䇮䈠䉏䉋䉍એ೨ᄖ⑼䈱ᚻ
ⴚ䈮䉋䈦䈩ᒁ䈐䈖䈘䉏䈢prop䈱ႎ๔䈏䈅䉎 3䇯䈠䈱䈾䈎䇮ᵄ⸥䈱ㇱ㔚䈮䉋䉎ᗵᨴ䈏ႎ๔䈘
䉏䈩䈇䉎 4䇯䈚䈎䈚䈭䈏䉌䇮䈖䉏䉌䈱ႎ๔䈲䇮ᐘ䈇䈮䉅ᢙฬ䈮䈫䈬䉁䈦䈩䈇䉎䇯කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱 100 ฬ䉕
䈋䉎䉝䉡䊃䊑䊧䉟䉪䈲䇮ਅ䊖䊦䊝䊮 5 6 7䈫⎬⤑⒖ 8䈪䈅䉎䇯೨䈲䇮䊐䊤䊮䉴䇮䉟䉩䊥䉴䇮䉕
ਛᔃ䈮䇮䈍䉅䈮ᚑ㐳䊖䊦䊝䊮䈏䊍䊃ਅ䈎䉌䈘䉏䈩䈇䈢Ბ㓏䈱䈪⊒∛䈚䈢䈏䇮ᐘ䈇䈮䈚䈩
ᚒ䈏䈪䈲ႎ๔䈏䈭䈒䇮ᓟ䈲ୟ⊛䈮ᚒ䈏䈪䈱ႎ๔䈏ᄙ䈇䈱䈪ᒁ䈐䈐ㅀ䈜䉎䇯
⒖ᓟ⤑⎬ޣ ޤamp
ਥ䈮ᄖ⑼䈱ᚻⴚᓟ䈚䈢⎬⤑䉕䈩䉖䈜䉎⋡⊛䈪䇮ᱫ䈎䉌ណข䈚䈢⎬⤑䈏䈘䉏䈩䈇䈢䇯
1987 ᐕએ೨䈮䈘䉏䈢⒖⎬⤑䋨ຠฬ䋺Lyodurareg䋩䈲䇮䊣䊷䊨䉾䊌䈱∛ℂ⸃೬䉇ᴺක⸃೬䈪
ᓧ䉌䉏䈢⎬⤑䉕䈚䈩䈍䉍⎬⤑䉕䈜䉎䊄䊅䊷䈫䈚䈩prop∔ᖚ䈏㒰ᄖ䈘䉏䈩䈍䉌䈝䇮䈘䉌䈮䊒䊥䉥
䊮Ṍ⩶ലᨐ䈱䈅䉎ൻ䊅䊃䊥䉡䊛ಣℂ䉅䈭䈘䉏䈩䈇䈭䈎䈦䈢䇯䈖䈱䉋䈉䈭⎬⤑䉕⒖䈘䉏䈢ᖚ䋨䊧䉲䊏䉣
䊮䊃䋩䈎䉌䇮ᚒ䈏䈪䈲 140 ฬ䉕䈋䉎 CJD ᖚ䈏⊒∛䈚䈩䈇䉎䇯⎬⤑⒖ᓟ CJDdura mater graft
associated CJD dCJDᖚ䈏䇮ᚻⴚ䈮⸻ᢿ䈘䉏䈩䈇䈢∛ฬ䉕㸋-1 䈮䉁䈫䉄䈢䇯propᢙ䈱ᄙ䈇㗅䈮∛
ฬ䉕⸥タ䈚䈢䈏䇮⊛䈮䉅Ყセ⊛ᓟ䈱⦟䈇∔ᖚ䈏ᄙ䈇䈖䈫䈏ᜰ៰䈘䉏䈩䈇䉎䈏䇮ᚒ䈏䈪䈲ⴊ
ⴚ䋨Jannetta ᚻⴚ䋩䉕ฃ䈔䈢ᖚ䈏Ყセ⊛ᄙ䈇䈖䈫䈏ᓽ䈪䈅䉎 9䇯⊒∛ᖚ䈲䇮ዋᢙ䈱ᄖ䉕
㒰䈇䈩䈠䈱ㆮવሶ䈲䈾䈿䈪䉮䊄䊮 129MetMet 䈪䈅䉎䈏䇮∛ℂቇ⊛䈮䉝䊚䊨䉟䊄㓁ᕈ䈏 30䋦೨
ᓟ䈮䉂䉌䉏䇮ᱷ䉍 70䋦䈲䉲䊅䊒䉴䈱Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusᴉ䉕䈐䈢䈜䌍䌍䋱䈫䈪䈐䈭䈇prop䈪䈅䉎 10䇯
䈘䉌䈮ᣂ䈢䈭⊒∛䈏䉅䉄䉌䉏䇮䈖䉏䉌䈱ᖚ䈲 20 ᐕએ䈱ẜફᦼ㑆䉕䈩⊒∛䈚䈩䈇䉎䇯
本文id6indd 25本文id6indd 25 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Χ㧚⎬⤑⒖ᓟ amp ߩᄖ⑼ᚻⴚࠍฃߩߚߌේ∔ᖚ
⎬⤑⒖䉕ฃ䈔䈢∛㩷 propᢙ㩷
㜑⤑㩷 㪉㪐㩷
enspᕈ㗻㕙orᡨ㩷 㪈㪐㩷
≌㩷 㪈㪎㩷
䉪䊝⤑ਅⴊ㩷 㪈㪈㩷
ᄢ䊶ዊⴊ㩷 㪏㩷
േ㕒ᄸᒻ㩷 㪎㩷
ਃcap㩷 㪎㩷
േ≜㩷 㪍㩷
⎬⤑ᄖ䊶⎬⤑ਅⴊ㩷 㪍㩷
ᄖ㩷 㪍㩷
䈠䈱㩷 㪉㪉㩷
ᄌ amp11
1985 ᐕ䈎䉌䈱⧷䈪䈱 BSE 䈱 epidemic 䈲䇮1993 ᐕ䈮䈲 BSE ⊒∛ᢙ 3 ઙએ䈫䈇䈉ᘒ䈮䉁䈪⥋
䉍䇮ᱷᔨ䈭䈏䉌 1995ᐕ䈎䉌䊍䊃䈪 vCJD䈫䈇䈉ᓥ䈮䈲䈭䈎䈦䈢ᣂ䈚䈇CJD䈏䈚䈢䇯ᒰೋ䈲䇮⧷䈱䉂
䈱⊒∛䈪䈅䈦䈢䈏䇮⧷䈎䉌䊣䊷䊨䉾䊌ฦ䈻䈱 BSE ᳪᨴ‐䈱ャ䈮䉋䈦䈩䇮ㆃ䉏䈩䊐䊤䊮䉴䈏䇮䉁䈢
ዋᢙ䈭䈏䉌䊣䊷䊨䉾䊌ฦ䈪⊒∛䈏䉄䉌䉏䈩䈇䉎䇯ὐ䈪䈲䇮180 ฬએ䈱ᖚᢙ䈮䈦䈩䈇䉎䇯
vCJD 䈲䇮ᓥ䈱 CJD 䈫Ყ䈼䈩䇮ਛᨔએᄖ䈱৻⥸⤳䈪䈱䊒䊥䉥䊮䈱䈭ሽ䈭䈬䇮৻⥸⤳
䈪䉅ᗵᨴᕈ䈏㜞䈇䈖䈫䈏䉌䉏䇮ᓟ䈱㗴ὐ䈫䈚䈩ᰴᗵᨴ䈱㒐ᱛ䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯䉁䈢䇮⑼ቇ⊛䈮䈲䉮
䊄䊮 129MetMet એᄖ䈱ㆮવሶ䈪䈱⊒∛䈏䈩䈒䉎䈱䈎䇮䈩䈐䈢႐ว䈲⸻ᢿၮḰ䈱ᄌᦝ䈭䈬䈏
ᔅⷐ䈮䈭䉎นᕈ䈏䈅䉍䇮ᓟ䉅䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯䉮䊄䊮 129MetMet 䈱 vCJD prop䈱䈭
䈎䈪䇮䉝䉳䉝䈮ᄙ䈇䉮䊄䊮 219GluLys 䈱ᄙᕈ䈏 2010 ᐕ䈮ႎ๔䈘䉏䈢 12䇯䈖䈱ᄙ䈪䈲䇮⥃ᐥprop䈲
䉮䊄䊮 219GluGlu䋨䉮䊄䊮 129MetMet䋩䈫ห䈛䈪䇮⸻ᢿၮḰ䉕ᄌᦝ䈞䈝䈫䉅⥃ᐥ⸻ᢿน䈪䈅䈦䈢䇯
䉪䊷䊦䊷13
Gajdusekඳ䈏䇮㔤㐳㘃䈻䈱વ䈮ᚑഞ䈚䈢䈖䈫䈮䉋䈦䈩ᗵᨴ䈜䉎䈖䈫䈏䉌䈎䈫䈭䈦䈢∔ᖚ䈪䈅䉎 14䇯
㘩ᘠ䈮䉋䈦䈩ᗵᨴ䈏ᚑ䈚䈢䈖䈫䈲䇮䈠䈱ᓟ䈱㘩ᱛភ⟎䈮䉋䈦䈩ᖚᢙ䈏ỗ䈚䈢䈖䈫䈎䉌
䈘䉏䈩䈇䉎䇯䉪䊷䊦䊷䈏䈱ᚒ䇱䈮䉅䈢䉌䈜ᢎ⸠䈲䇮㘩ᱛភ⟎䈎䉌 50 ᐕએㆊ䈚䈩䉅䇮䈇䉁䈣
䈮䉪䊷䊦䊷䈱⊒∛䈏䉄䉌䉏䉎䈫䈇䈉ὐ䈪䈅䉎 15䇯ᚒ䇱䈏₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ẜફᦼ㑆䉕䈋䉎䈪䇮50
ᐕ䈮䈍䉋䈹㐳ᦼ䈪䈅䉎䈫䈇䈉䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䈖䈫䉕䈚䈩䈇䉎䇯
ᓟߩ㗴ὐ
කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈪ㅀ䈼䈢䈱䈲䇮䉁䈪ᗵᨴḮ䈏䉌䈎䈫䈭䈦䈢prop䈪䈅䉎䇯㗴䈲䇮৻ᐲ⊒∛䈚䈢
කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ᄙ䈒䈲ቅ⊒ᕈCJD䈫⥃ᐥprop䊶ㆊ䈣䈔䈎䉌䈲䈪䈐䈭䈇䈫䈇䈉䈖䈫䈮䈅䉎䇯ᚒ
䈏䈪䈲䇮䊒䊥䉥䊮∛䈱⊒∛⋥೨䈮ᄖ⑼䉕ᆎ䉄䈫䈜䉎ᚻⴚ䉇ⴊ⊛ᬌᩏ䉕ฃ䈔䈩䈇䉎႐ว䈏ሽ䈚䇮
䊒䊥䉥䊮∛䈱ᰴᗵᨴ䈏 ᔨ䈘䉏䈩䈇䉎䇯⊛䈮䉅䇮䈖䈱䉋䈉䈭ᰴᗵᨴ䉕㒐䈓ദജ䈲ᒁ䈐䈐ⴕ䉒䈰
䈳䈭䉌䈭䈇䈣䉐䈉䇯
ᢥ₂
1 Duffy P Wolf J Collins G DeVoe AG Streeten B Cowen D Possible person-to-person transmission of
Creutzfeldt-Jakob disease N Engl J Med 1974 290 692-693
2 Heckmann JG Lang CJ Petruch F Druschky A Erb C Brown P et al Transmission of Creutzfeldt-Jakob disease via a
corneal transplant J Neurol Neurosurg Psychiatry 1997 63 388-390
本文id6indd 26本文id6indd 26 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
3 Nevin S McMenemey WH Behrman S Jones DP Subacute spongiform encephalopathya subacute form of
encephalopathy attributable to vascular dysfunction (spongiform cerebral atrophy) Brain 1960 83 519-564
4 Bernoulli C Siegfried J Baumgartner G Regli F Rabinowicz T Gajdusek DC et al Danger of accidental
person-to-person transmission of Creutzfeldt-Jakob disease by surgery Lancet 1977 1 478-479
5 Koch TK Berg BO De Armond SJ Gravina RF Creutzfeldt-Jakob disease in a young adult with idiopathic
hypopituitarism Possible relation to the administration of cadaveric human growth hormone N Engl J Med 1985 13
731-733
6 Gibbs CJ Jr Joy A Heffner R Franko M Miyazaki M Asher DM et al Clinical and pathological features and
laboratory confirmation of Creutzfeldt-Jakob disease in a recipient of pituitary-derived human growth hormone N Engl J
Med 1985 313 734-738
7 Powell-Jackson J Weller RO Kennedy P Preece MA Whitcombe EM Newsom-Davis J Creutzfeldt-Jakob disease
after administration of human growth hormone Lancet 1985 2 244-246
8 Hoshi K Yoshino H Urata J Nakamura Y Yanagawa H Sato T Creutzfeldt-Jakob disease associated with cadaveric
dura mater grafts in Japan Neurology 2000 55 718-721
9 Hamaguchi T Sakai K Noguchi-Shinohara M Nozaki I Takumi I Sanjo N et al Insight into the frequent occurrence of
dura mater graft-associated Creutzfeldt-Jakob disease in Japan J Neurol Neurosurg Psychiatry 2013 84 1171-1175
10 Noguchi-Shinohara M Hamaguchi T Kitamoto T Sato T Nakamura Y Mizusawa H et al Clinical features and
diagnosis of dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2007 69 360-367
11 Heath CA Cooper SA Murray K Lowman A Henry C MacLeod MA et al Validation of diagnostic criteria for variant
Creutzfeldt-Jakob disease Ann Neurol 2010 67 761-770
12 Lukic A Beck J Joiner S Fearnley J Sturman S Brandner S et al Heterozygosity at polymorphic codon 219 in variant
Creutzfeldt-Jakob disease Arch Neurol 2010 67 1021-1023
13 Gajdusek DC Zigas V Degenerative disease of the central nervous system in New Guinea the endemic occurrence of
kuru in the native population N Engl J Med 1957 257 974-978
14 Gajdusek DC Gibbs CJ Alpers M Experimental transmission of a Kuru-like syndrome to chimpanzees Nature 1966
209 794-796
15 Collinge J Whitfield J McKintosh E Frosh A Mead S Hill AF et al A clinical study of kuru patients with long
incubation periods at the end of the epidemic in Papua New Guinea Philos Trans R Soc Lond B Biol Sci 2008 363
3725-3739
本文id6indd 27本文id6indd 27 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
D⸻ ᢿ
ޤࡑࠨޣ
bull කේᕈ amp 㔺ᱧ䈮ട䈋䈩䇮ቅ⊒ᕈࡦࡊ߁ߦᢿ㧦ක≮ⴕὑ⸻ߩ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛
䋨㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪚㪡㪛䋩䈱⸻ᢿၮḰ䋨㸉㪄㪈䋩䉕ㆡ䈚䈩⸻ᢿ䈜䉎䇯㩷
bull 䉒䈏䈪ႎ๔䈘䉏䈩䈇䉎කේᕈ 㪚㪡㪛 䈲䈩⎬⤑⒖ᓟ 㪚㪡㪛㩷 㩿㪻㫌㫉㪸㩷 㫄㪸㫋㪼㫉㩷 㪾㫉㪸㪽㫋㩷 㪸㫊㫊㫆㪺㫀㪸㫋㪼㪻㩷 㪚㪡㪛㪑㩷
㪻㪚㪡㪛㪀䈪䈅䉎䇯㩷
bull 㪻㪚㪡㪛 䈱 㪉㪆㪊 䈲 㪚㪡㪛 䈪䈅䉎䈏䇮ᱷ䉍䈱 㪈㪆㪊 䈲䇮䊒䊤䊷䉪䈫䈳䉏䉎㕖䈪䇮ㅴⴕ
䈏Ყセ⊛ㆃ䈒䇮⊒propᣧᦼ䈮䈲ᵄ䈮ᦼᕈหᦼᕈ㔚䈏䈚䈭䈇䈖䈫䈮ᵈᗧ䈜䉎䋨㸋㪄㪉䋩䇯㩷
bull ᄌ㪚㪡㪛㩷㩿㫍㪸㫉㫀㪸㫅㫋㩷㪚㪡㪛㪑㩷㫍㪚㪡㪛㪀䈱⸻ᢿ䋺prop䈪⊒prop䈜䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮∛ೋᦼ䈮䈲ᯏ㓚ኂ
䈏⋡䈢䈭䈇䈭䈬ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䈫䈲䈭䉎⥃ᐥprop䉕๒䈚䇮㗡ㇱ㪤㪩㪠 䈪Ꮐฝਔኻ⒓ᕈ䈱ⷞᐥᨉ㜞
ାภ䈏䉂䉌䉏䉎䈭䈬䈱ᓽ⊛ᬌᩏᚲ䉕䈚䇮ஜᯏ㩿㪮㫆㫉㫃㪻㩷㪟㪼㪸㫃㫋㪿㩷㪦㫉㪾㪸㫅㫀㫑㪸㫋㫀㫆㫅㪑㩷㪮㪟㪦㪀⸻ᢿ
ၮḰ䋨㪉㪇㪇㪈䋩䋨㸋㪄㪊䋩䇮䈠䉏䉕ᡷ䈚䈢 㪜㫌㫉㫆㪚㪡㪛㩷 㩿㪜㪬㪀䈱⸻ᢿၮḰ䋨㪉㪇㪇㪏䋩䋨㸋㪄㪋䋩䉕䈇䈩⸻ᢿ䈜
䉎䇯
㩷
㸋㪄㪉䋮䊒䊤䊷䉪 㪻㪚㪡㪛䈱⸻ᢿၮḰ䋨䋩㪈㪃㩷㪉
ቅ⊒ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱⸻ᢿၮḰ䈮Ḱ䈝䉎䈏䇮䊍䊃ዱ῎⎬⤑⒖ᱧ䈏䈅䉍䇮ㅴⴕᕈ䈱ᄬprop䉕๒䈚䈢prop
䈲䇮ᵄ䈮䈩ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨㪧㪪㪛䋩䉕䉄䈭䈒䈩䉅䇮䈾䈿ታ䋨㫇㫉㫆㪹㪸㪹㫃㪼䋩䈫䈜䉎䇯
㸋㪄㪊㪅㩷ᄌ 㪚㪡㪛⸻ᢿၮḰ䋨㪮㪟㪦㩷㪉㪇㪇㪈䋩㪋㩷
I A ㅴⴕᕈߩprop
B ㆊ߇ 6 એࡩ
C ৻⥸ᬌᩏ㧘ߩ∔ᖚ߇ቯࠆ߈ߢ
D කේᕈߩนᕈߥ߇
E ኅᣖᕈ Creutzfeldt-Jakob ࠆ߈ߢቯࠍ∛
II A ⊒propೋᦼߩprop㧔ᛥޔߟ߁ਇޔή㑐ᔃޔ⥄㐽ޔᅦᗐ㧕
B ᜬ߿ߺcapࠆߔᏱᗵ㧔ߩߘߪࠆਔ㧕
C ᄬ
D ࠕޔࠕޔࡠࡒ
E prop
III A ᵄߢᦼᕈหᦼᕈ㔚㧔PSD㧕㒶ᕈ
B 㗡ㇱ MRI ਔⷞᐥᨉ㜞ାภߡߦ
IV A ᚳᬌߢᏱࡦࡊⰮoplus㓁ᕈ
ታ㧔definite㧕
ታ㧔probable㧕
㧔possible㧕⇼
I A ߩߚࠇߐߦ⊛∛ℂቇߟ߆㧘ࠅ߇
I ࠃ߅ II ߩ 45 㗄⋡ߣ III A ߣ III B ߩߔߚḩࠍ
I ࠃ߅ II ߩ 45 㗄⋡ߣ III A ߩߔߚḩࠍ
㪁ㅢᏱ䇮ᚳᬌ䈲ផᅑ䈚䈭䈇䇯䈢䈣䇮⥃ᐥprop䈏ᄌ㪚㪡㪛 䈮ว⥌䈚䇮㗡ㇱ㪤㪩㪠 䈪ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ䉕䉄䈭䈇䈪㩷
䈪䈅䉎䇯㩷
㪁㪁ᄢ䈍䉋䈶ዊ䈮䇮ᶏᄌൻ䈫 㪽㫃㫆㫉㫀㪻㩷㫇㫃㪸㫈㫌㪼 䉕䈉Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱ᴉ䉕䉄䉎䇯㩷
本文id6indd 28本文id6indd 28 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸋㪄㪋䋮ᄌ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱⸻ᢿၮḰ䋨㪜㪬㩷㪉㪇㪇㪏䋩㪏㩷
A ᔅ㗇ઙ
㪈㪅㩷ㆊ䈏 6 䊱એ䈱ㅴⴕᕈ䈱䊶prop䉕๒䈜䉎㩷
㪉㪅㩷৻⥸ᬌᩏ䇮䈱∔ᖚ䈏ቯ䈪䈐䉎㩷
㪊㪅㩷 䊍䊃䈱ਅ䊖䊦䊝䊮䉇⎬⤑⒖䈮䉋䉎ᴦ≮ᱧ䈏䈭䈇㩷
㪋㪅㩷ㆮવᕈ䈱વᕈᶏprop䈏ቯ䈪䈐䉎
B ⥃ᐥprop
એਅ䈱 5 䈧䈱prop䈱䈉䈤ዋ䈭䈒䈫䉅 4 䈧䉕䉄䉎
㪈㪅㩷⊒propೋᦼ䈱prop䋨ᛥ䈉䈧䇮ਇ䇮ή㑐ᔃ䇮⥄㐽䇮ᅦᗐ䋩㩷
㪉㪅㩷ᜬ䈜䉎cap䉂䉇Ᏹᗵ䋨䈅䉎䈇䈲䈠䈱ਔ䋩㩷
㪊㪅㩷ᄬ㩷
㪋㪅㩷 䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮䉮䊧䉝䇮䉳䉴䊃䊆䉝㩷
㪌㪅㩷prop
C ᬌᩏᚲ㩷
ቯ⸻ᢿ
ᄢ䈍䉋䈶ዊ䈮䇮ᶏᄌൻ䈫 florid plaque 䉕䈉Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱ᴉ䉕䉄䉎
䈠䈱䈱ᬌᩏᚲ
㪈㪅㩷ᵄ䈪ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨PSD䋩㒶ᕈ㩷
㪉㪅㩷㗡ㇱ MRI 䈮䈩ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ㩷
㪊㪅 ᚳᬌ䈪Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㓁ᕈ
D notinቇ⊛ᚲ
notinቇ⊛䈮㑐ㅪ䈏䈘䉏䈩䈇䉎䊍䊃䈎䉌䊍䊃䈻䈱વ䋨ャⴊ䈭䈬䋩
E ⸻ᢿ
㪈㪅㩷ታ 㩿difinite㪀
A ᔅ㗇ઙ䈫 C ᬌᩏᚲ䈱ቯ⸻ᢿ䉕ḩ䈢䈜
㪉㪅 䈾䈿ታ㩷 㩿probable㪀
A ᔅ㗇ઙ䈫 B ⥃ᐥprop䉕ḩ䈢䈚䇮C ᬌᩏᚲ䈪ᵄ PSD 㒶ᕈ䈫㗡ㇱ MRI 䈱ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ䉕
ḩ䈢䈜
䉁䈢䈲
A ᔅ㗇ઙ䉕ḩ䈢䈚䇮C ᬌᩏᚲ䈪ᚳᬌ䈮䉋䉎Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㓁ᕈ䈏䈘䉏䉎
㪊㪅 ⇼䈇㩷 㩿possible㪀
A ᔅ㗇ઙ䈫 B ⥃ᐥprop䉕ḩ䈢䈚䇮C ᬌᩏᚲ䈪ᵄ PSD 䈏㒶ᕈ
㪁㩷㫍㪚㪡㪛䈱⊒propᓟᦼ䈮䈲䇮⒘䈮 㪧㪪㪛 䉕䉄䉎䈖䈫䈏䈅䉎䇯㩷
㪁㪁㩷ㅢᏱ䇮ᚳᬌ䈲ផᅑ䈚䈭䈇䇯䈢䈣䇮⥃ᐥprop䈏 㫍㪚㪡㪛 䈮ว⥌䈚䋬㗡ㇱ㪤㪩㪠 䈪ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ䉕䉄䈭䈇䈪
䈪䈅䉎䇯㩷
ᧄޣ ᢥޤ 䉁䈪䈮ႎ๔䈘䉏䈩䈇䉎䊍䊃䈱₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈮䈲䇮කේᕈCJD䇮vCJD䈍䉋䈶䉪䊷䊦䊷䈱3㘃䈏
ሽ䈜䉎䇯䈖䈱ਛ䈪䇮䉒䈏䈪⊒prop䈏䈘䉏䈩䈇䉎䉅䈱䈲䇮කේᕈ CJD 䈱ਛ䈱 dCJD 䈫 vCJD 䈪䈅䉎䇯
⎬⤑⒖ᓟ amp
dCJD 䈱⸻ᢿ䈲䇮䉁䈝ቅ⊒ᕈ CJD 䈱⸻ᢿၮḰ䋨㸉-1䋩䈮ᴪ䈦䈩 CJD 䈱⸻ᢿ䉕ⴕ䈉䇯䈠䈱ᓟ䇮ㆊ䈮ฃ
䈔䈢ක≮ⴕὑ䉕䈚䇮⎬⤑⒖ᱧ䈏䈅䉏䈳 dCJD 䈫⸻ᢿ䈜䉎䇯ห䈮䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶᬌᩏ䈪ㆮ
વᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉕㒰ᄖ䈜䉎䇯
dCJD䈱 23䈲ฎ⊛䈭CJD䈱⥃ᐥ∛ℂ䉕๒䈜䉎䈪䈅䉎䋨㕖䊒䊤䊷䉪䋩䇯৻ᣇ䇮dCJD䈱
13 䈲∛ℂ䈪䊒䊤䊷䉪䈱䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusᴉ䉕䉄䉎䊒䊤䊷䉪䈪䈅䉍䇮Ყセ⊛ᓢㅴⴕᕈ䈱ㆇേᄬ
prop䈭䈬䉕๒䈚䇮䈪䉂䉌䉏䉎ᵄ䈱ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨periodic synchronous discharge PSD䋩䈏
本文id6indd 29本文id6indd 29 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
⊒prop 1 ᐕએ䈮䈲䈚䈭䈇䈭䈬䇮⥃ᐥprop䈏䈫䈲䈭䉎 1䇯䈠䈱䈢䉄䇮䊒䊤䊷䉪 dCJD 䈱⥃ᐥ
⸻ᢿၮḰ䋨䋩䈏ឭ䈘䉏䈩䈇䉎䋨㸋-2䋩1 2䇯
ᄌ amp
vCJD 䈲prop䈪⊒prop䈚䇮cap䉂䉇Ᏹᗵ䈭䈬䈱ᗵ㓚ኂ䉕⊒propೋᦼ䈮๒䈜䉎䈖䈫䈏ᄙ䈇 3䇯 ⸻ᢿ
䈲 WHO ⸻ᢿၮḰ䋨2001䋩䋨㸋-3䋩4䈮ᓥ䈦䈩ⴕ䈉䇯㗡ㇱ MRI 䈱 T2 ᒝ䉇 FLAIR 䈪䈱Ꮐฝኻ
⒓ᕈ䈱ⷞᐥᨉ㜞ାภ䋨pulvinar sign䋩䈲ᓽ⊛䈪䈅䉎䋨㸋-1䋩䇯䉒䈏ೋ䈱 vCJD prop䈪䈲⊒propᓟᦼ䈮
ᵄ PSD 䉕䉄 5䇮WHO 䈱⸻ᢿၮḰ䈱䇸䈾䈿ታ䋨probable䋩䇹䈱㗄䈮䇮䇸ᵄ䈮䈩ᓟᦼ䈮䈲ᦼᕈ
⥸ᕈⶄวᵄ䈏⒘䈮䉌䉏䉎䈖䈫䈏䈅䉎䇹䈏ട䈘䉏䈢 6䇯䈘䉌䈮䇮ャⴊ䈮㑐ㅪ䈚䈢 vCJD ⟕ᖚ䋨කේᕈ
prop䋩䉅ႎ๔䈘䉏 7䇮䈠䉏䉌䉕〯䉁䈋䈩ᡷ䈚䈢⸻ᢿၮḰ䋨2008䋩䈏 EU 䈎䉌䈘䉏䈢䋨㸋-4䋩8䇯ቯ⸻ᢿ
䈪䈲䇮䈮䈍䈔䉎ᓽ⊛䈭Ᏹ PrP 䈱ᴉ䋨∛ℂ䋯䉡䉢䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃䋩䉕䈜䉎ᔅⷐ䈏䈅䉎䇯ᚳᬌ
䈏ⴕ䉒䉏䉎䈖䈫䈏䈅䉎䈏䇮䈠䈱ᚻᛛ䈮ෂ㒾䈏䈉䈢䉄䇮⥃ᐥㆊ䈲ว⥌䈜䉎䈏 pulvinar sign 䈏䉂䉌䉏䈭䈇
䈭䈬䈮ㆡᔕ䈲㒢䉌䉏䉎䇯
㸋㪄㪈䋮㫍㪚㪡㪛 䈱 㪤㪩㪠㩷㪫㪉 ᒝ㩷
ਔ䈱ⷞᐥᨉ䋨ශ䋩䈮㜞ାภ䋨㫇㫌㫃㫍㫀㫅㪸㫉㩷 㫊㫀㪾㫅䋩䈏䉌䉏䉎䇯
䋨⧷㪚㪡㪛䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䊡䊆䉾䊃 㪛㪅㪘㪅㩷㪚㫆㫃㫃㫀㪼 ඳ䈱䈗ෘ
ᗧ䈮䉋䉎䋩
㩷
ᢥ₂
1 Noguchi-Shinohara M Hamaguchi T Kitamoto T Sato T Nakamura Y Mizusawa H et al Clinical features and
diagnosis of dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2007 69 360-367
2 Yamada M Noguchi-Shinohara M Hamaguchi T Nozaki I Kitamoto T Sato T et al Dura mater graft-associated
Creutzfeldt-Jakob disease in Japan clinicopathological and molecular characterization of the two distinct subtypes
Neuropathology 2009 29 609-618
3 Will RG Ward HJ Clinical features of variant Creutzfeldt-Jakob disease Curr Top Microbiol Immunol 2004 284
121-132
4 World Health Organization The revision of the surveillance case definition for variant CJD 1 ed Geneva Switzerland
WHO 2001
5 Yamada M The first Japanese case of variant Creutzfeldt-Jakob disease showing periodic electroencephalogram Lancet
2006 367 874
6 World Health Organization Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) and variant CJD (vCJD)
httpwwwwhointzoonosesdiseasesCreutzfeldt pdf
本文id6indd 30本文id6indd 30 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
7 Llewelyn CA Hewitt PE Knight RS Amar K Cousens S Mackenzie J et al Possible transmission of variant
Creutzfeldt-Jakob disease by blood transfusion Lancet 2004 363 417-421
8 2008426EC Commission Decision of 28 April 2008 amending Decision 2002253EC laying down case definitions for
reporting communicable diseases to the Community network under Decision No 211998EC of the European Parliament
and of the Council (notified under document number C(2008) 1589) [cited 2012 May 14] Available from
httpeur-lexeuropaeuLexUriServLexUriServdouri=OJL2008159004601ENHTML
本文id6indd 31本文id6indd 31 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ψ㧚ߩ∛ࡦࡊᴦ≮
ޤࡑࠨޣ
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈲䈇䈦䈢䉖⊒prop䈜䉎䈫ㅴⴕᕈ䈪⥌ᱫ⊛䈭ᄌᕈ∔ᖚ䈪䈅䉍䇮ᴦ≮䈲ኻprop≮ᴺ䈱䉂䈪䇮
ㅴⴕ䉕ᛥ䈜䉎䈖䈫䈏䈘䉏䈢ᴦ≮ᴺ䈲䈭䈇䇯㩷
bull ⥃ᐥ㛎䈏ⴕ䉒䉏䈩䈐䈢䋺㩷
㽲䉨䊅䉪䊥䊮ญ䈅䉎䈇䈲ᛩਈ䈮㑐䈚䈩䈲䉌䈎䈭ലᕈ䈲䈘䉏䈩䈇䈭䈇䇯䉁䈢㓚ኂ䈱
䈏ᄙ䈒䇮ផᅑ䈲䈘䉏䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽳䊐䊦䊏䊦䉼䊮䈲䉌䈎䈭ലᨐ䈲䉄䉌䉏䈝䇮ᧄ䈮䈍䈔䉎㛎䉅䈭䈒ᕈ䈏ਇ䈪䈅䉎
䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽴䊄䉨䉲䉰䉟䉪䊥䊮ญ䈅䉎䈇䈲ᛩਈ䈮㑐䈚䈩䇮䉁䈪ലᕈ䈲䈘䉏䈩䈍䉌䈝䇮ᧄ䈮䈍
䈔䉎㛎䉅䈭䈒ᕈ䈏ਇ䈪䈅䉎䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽵䊕䊮䊃䉰䊮⎫ቶᜬᛩਈᴺ䈮䉋䉎ലᨐ䈲䈘䉏䈩䈍䉌䈝䇮ᄖ⑼⊛ᚻᛛ䉕ⷐ䈜䉎䈢䉄ផᅑ
䈘䉏䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
bull prop䈏ㅴⴕ䈚ญ៨ข䈏㔍䈫䈭䈦䈢႐ว䈲䇮㥦䈭䈬䈮䉋䈦䈩ᩕ㙃䈏ⴕ䉒䉏䉎䈏䇮
䈭䉣䊎䊂䊮䉴䈲䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪈䋩䇯㩷
bull 䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈮ኻ䈚䈩䈲䇮䉪䊨䊅䉷䊌䊛䉇䊋䊦䊒䊨䈏䈘䉏䈩䈇䉎䈏䇮䈭䉣䊎䊂䊮䉴䈲䈭䈇
䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪈䋩䇯
ޤᧄᢥޣ
Creutzfeldt-Jakob ∛䋨Creutzfeldt-Jakob disease CJD䋩ߦઍޔߪ∛ࡦࡊߩࠆࠇߐቅ⊒ᕈޔ₪
ᓧᕈޔኅᣖᕈ㧔ㆮવᕈ㧕ߦಽ㘃ߣࠆߔprop⊑ࠎߚߞޔࠇߐㅴⴕᕈߢ⥌ᱫ⊛ߥᄌᕈ∔ᖚޕࠆߢ
ᱜᏱ䈱䊒䊥ࠆߔሽߦᱜᏱ߇ᗵᨴ䈱䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨scrapie prion protein PrPSc䋩ޔߪߢ∛ࡦࡊ
䉥䊮Ⱞoplus䋨cellular prion protein PrPC䋩ࠍਇṁᕈߩ PrPScߣㅧᄌൻࠍዉߩߘޔߒㆊߢ
㓚ኂࠍᒁ߈ߣߔߎޕࠆࠇࠄ߃PrPCࠄ߆ PrPScߩㅧᄌൻ߿⫾ࠍ㒖ኂޔ‛ࠆߔPrPScߩಝ㓸
ᕈࠍᛥޔ‛ࠆߔᄌᕈࠍᛥޔࠇߐࡦ߇‛ࠆߔ⥃ᐥ߇ⴕޕࠆߡࠇࠊ
ࠄ߆PrPCޔ߇ߚߞߢࠕࡑరޔߪࡦ PrPScߩォ߿ PrPScߩ⫾ࠍ㒖ኂߔ
ᖚ∛ࡦࡊߪߢᧄޕߚࠇࠊⴕ߇ᐥ⥃ߢ∛ࡦࡊޔࠇߐႎ๔߇ߣߎࠆലᨐࠆ 31
ࠍኻߡߒߣⴕޔࠇࠊ৻ㆊᕈߩലᨐ߇ 12 ᐔဋߪലᨐߩߎ߇ߚࠇߐ⋠ᵈࠇࠄߺߦ387 2㨪4
ㅳ㑆ߢᶖᄬޕߚߒ৻ᣇࡦߢᴦ≮ਛߦᯏ㓚ኂ߇ ߚߒߦ76 ᐥ⥃ߩߢࡦࡈޕ1
ߪߢ2 32 ࠍኻߦⴕޔࠇࠊߪ 6 ߦᯏ㓚ኂޔࠇࠄߺ߇ߥ߆ࠄലᨐߪߥࠇࠄ
ߚࠇࠊⴕߢ⧷ޕߚߞ߆ PRION-1 study 3ߪߢ 107 ࡦࡊߩ∛ᖚࡦߡ߅ߦᴦ≮⟲
38 ޔ㕖ᴦ≮⟲ 69 ߦಽߡߌᲧセ߇ⴕޕߚࠇࠊሽ₸ߪᴦ≮⟲ߢ㕖ᴦ≮⟲ࠅࠃ㜞ޔ߇ߚߞ߆
㊀propᐲߢᱜࠍⴕޔߣ߁ਔߦᏅޕߚߞ߆ߥߪᴦ≮⟲ߜ߁ߩ 4 ߦ৻ㆊᕈߩ⥃ᐥ⊛ᡷༀ߇ࠇࠄ
߇ᯏ㓚ኂߪޕߚ 20 ޕߚࠇࠄߺߦ
NMDAޔߡߒߣ㕖㤗ᕈcapߪࡦࡇࡈ ฃኈ㒖ኂࠍޔߒⴊᶧ㑐㐷ࠍኈᤃߦㅢ
ㆊࠆߔ28ޔߢ ฬߩ CJD ᖚࠍኻ13ޔߦ ฬߦታ15ޔ߇ ฬ߇ࡏࡊߦᛩਈߚࠇߐ ޕ4
ᯏᬌᩏߢ 2 ⟲㑆ߦᗧᏅ߇ߚࠇࠄߺ߇ᓟߪߢᏅޕߚߞ߆ߥ߇
ߥ߇ႎ๔ߛᧂߦߣᕈޔലᕈޔ߇ࠆߡࠇࠄㅴ߇ᐥ⥃ߢᎺߪࡦࠨ
ޕ
ࠚࡈࠨࡐࡦࠨࡦࡍpentosan polysulfate PPSࡦࡄࡋߪ㘃ߩ⎫ൻᄙޔߢ㑆ᕈ
Ἳ߿㑐Ἳߩᴦ≮ޕߚ߈ߡࠇࠄߦേ‛ᗵᨴታ㛎ޔߢᗵᨴ೨ᓟߦቶᛩਈࠅࠃߦ⊒propㆃ
本文id6indd 32本文id6indd 32 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ᑧലᨐޕࠆ߇PPS ቶᜬᛩਈᴺߪ⧷䈪ᄌ CJD㩷 㩿variant CJD vCJD㪀 ߦኻߡߒೋߡⴕ
ࠇࠊ ∛ࡦࡊߢᧄޔ5 11 ߦኻߡߒⴕޕߚࠇࠊว૬propޔߪᄙߩߊߢ CT ⎬⤑ਅ߇
ߚࠇࠄ ߢᎺޕ6 15 propએⴕޔࠅ߅ߡࠇࠊߥᴦ≮ޕࠆߢหᴦ≮ࠍⴕߚߞ vCJD ᖚߩ
ሽᦼ㑆ޔߪ ߩ㧙ࡠࡦ vCJD ߡࠇߐߪ߆ࠆ߈ߢ㒐ࠍㅴⴕޔ߇㐳ߦ߆ࠄࠅࠃ⟲
ޕߥ
ߣߎࠆࠇࠊⴕ߇ᩕ㙃ߡߞࠃߦߤߥ㥦ޔߪ႐วߚߞߥߣ㔍߇ญ៨ขߒㅴⴕ߇prop
ޕߥߪࡦࡆߥߚߞߣࠆߔᡷༀࠍᓟޔߒ߆ߒޕᄙ߇
CJD ࡠࡒਅᕈ⊹ߪࠆᕈ⊹ޔߡߒኻߦࡠࡒࠆߒߒߦㆊਛߩ
߇ࠆߡࠇߐ߇ࡠࡊࡃ߿ࡓࡄࡠߡߒߣ≯ᴦߩ ޕߥߪࡦࡆߥޔ7
ᢥ₂
1 ጊᄦ ᶆస⟤ ဝ⟵ᄦ ਛፉ㓷䋮䉪䊨䉟䉿䊐䉢䊦䊃䊶䊟䉮䊑∛䈮ኻ䈜䉎 Qinacrine ᴦ≮ ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄ 㔍ᴦᕈ∔ᖚస 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ ᐔᚑ 15 ᐕᐲ䊶
ಽᜂႎ๔ᦠ 2004 pp113-124
2 Haiumlk S Brandel JP Salomon D Sazdovitch V Delasnerie-Lauprecirctre N Laplanche JL et al Compassionate use of
quinacrine in Creutzfeldt-Jakob disease fails to show significant effects Neurology 2004 63 2413-2415
3 Collinge J Gorham M Hudson F Kennedy A Keogh G Pal S et al Safety and efficacy of quinacrine in human prion
disease (PRION-1 study) a patient-preference trial Lancet Neurol 2009 8 334-344
4 Otto M Cepek L Ratzka P Doehlinger S Boekhoff I Wiltfang J et al Efficacy of flupirtine on cognitive function in
patients with CJD A double-blind study Neurology 2004 62 714-718
5 Todd NV Morrow J Doh-ura K Dealler S OHare S Farling P et al Cerebroventricular infusion of pentosan
polysulphate in human variant Creutzfeldt-Jakob disease J Infect 2005 50 394-396
6 Tsuboi Y Doh-Ura K Yamada Tet al Continuous intraventricular infusion of pentosan polysulfate clinical trial against
prion diseases Neuropathology 2009 29 632-636
7 Kojovic M Cordivari C Bhatia K Myoclonus disorders a practical approach for diagnosis and treatment Ther Adv
Neurol Disord 2011 4 47-62
本文id6indd 33本文id6indd 33 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ω㧚ߩ∛ࡦࡊᖚኅᣖߦኻࠆߔᔃℂળ⊛ᡰេ
ޤޤࡑࠨޣ
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈱䉋䈉䈮ᄢ䈐䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢䇱䈏䇮ᔶ䉍䇮ᖤགྷ䇮⧰ᖠ䇮ਇ䈭䈬䉕ᛴ䈒䈱䈲⥄ὼ䈭䈖䈫
䈪䈅䉎䈫ℂ⸃䈜䉎䈖䈫䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᄙ䈒䈱䈲䇮㑆䈱ㆊ䈫䈫䉅䈮⥄䉌ታ䈮ะ䈐ว䈇ᜬ䈤䉕ᢛℂ䈚䈩䈇䈒ജ䉕䉅䈦䈩䈇䉎䇯ᓥ䈦䈩䇮
ᔃℂᡰេ䈱⋡ᮡ䈲䇮ਇ䉇ᔃcap䈱シ䉇⸃ᶖ䈪䈲䈭䈒䇮䇱䈱ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈱ㆊ䉕ℂ⸃䈚䇱䈱
ᜬ䈤䉕ቯ䈞䈝䈮䈐⪭䈤䈇䈩䉎䈖䈫䈪䈅䉎䇯㩷
bull 䈲䈢䈫䈋෩䈚䈇ኈ䈪䉅ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈩䈇䉎䈫ᗵ䈛䉌䉏䉎䈫ᜬ䈤䈏⪭䈤䈒䉅䈱䈭䈱䈪䇮∔ᖚ
䈮㑐䈚䈩ᱜ䈪චಽ䈭ᖱႎ䉕㓝䈘䈝䈮䉒䈎䉍䉇䈜䈒ᐲ䈪䉅વ䈋䉎䈖䈫䈲ᄢ䈐䈭ᔃℂᡰេ䈫䈭䉎䇯ฦ
ᖱႎḮ䉇䇸䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䇹䈭䈬䈱ᒰ䈱䉅䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᔃℂળ⊛ᡰេ䈮䈲䇮කᏧ䇮⋴䇮ᔃℂኾ㐷䇮ක≮䉸䊷䉲䊞䊦䊶䊪䊷䉦䊷䇮ㆮવ䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫
ኾ㐷䈭䈬䈱ㅪ៤䈏ᗧ⟵䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᖚ䊶ኅᣖ䈮䈍䈇䈩ᛥ䈉䈧ᘒ䈏⇼䉒䉏䉎䈫䈐䈲䇮⑼ක䈮⋧䈜䉎䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯
ᧄޣ ᢥޤޤ
㧔㧕߇ޘ㑆ߡߌ߆ࠍ⥄りߩജߢᔃℂ⊛ߦᴫߦㆡᔕߊߡߒㆊࠍℂ⸃ߒࠆ 1 2 3 4
ᄢ䈐䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢䇱䈏ᔃℂ⊛䉲䊢䉾䉪䉇ᔶ䉍䇮ᖤགྷ䇮ਇ䈭䈬䉕ᗵ䈛䉎䈖䈫䈲⥄ὼ䈭䈖䈫䈪䈅䉎䇯䈚
䈎䈚䇮䈾䈫䉖䈬䈱䇱䈲䇮㑆䈱ㆊ䈫䈫䉅䈮⥄ಽ䈱ജ䈪ታ䈮ะ䈐ว䈇ᜬ䈤䉕ᢛℂ䈚䈩䈇䈒ജ䉕ᜬ䈦
䈩䈇䉎䇯৻⥸⊛䈮䈖䈉䈚䈢ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈮䈲2-3ᐕ䈎䈎䉎䈫䈘䉏䇮ᒰೋ䈲ᄢ䈐䈭ᔶ䉍䉇䈭䈬䈏䈒䈖䈫䉅䈅
䉎䈏䇮ೞ䈭∔ᖚ䈏⋡䈱೨䈮䈅䉎એ䇮䇱䈱ᖠ䉂䉇⧰䈚䉂䉕䈭䈒䈜䈖䈫䈲䈪䈐䈭䈇䇯ᓥ䈦䈩䇮ᔃℂᡰេ
䈱⋡ᮡ䈲䇮ᔃℂ⊛㗴䈱シ䉇⸃ᶖ䈪䈲䈭䈒䇮䊒䊥䉥䊮∛䈮⋥㕙䈚䈢ᖚ䇮ኅᣖ䈱ᜬ䈤䉕ℂ⸃䈚䇮ᔃ
ℂ⊛ㆡᔕㆊ䉕䉎䈖䈫䈪䈅䉎䇯䈠䈱㓙䇮ᖚ䇮ኅᣖ䈱⪲䈮䈮䉕䈔䈩䇱䈱ᜬ䈤䈱ℂ⸃
䈮ോ䉄䇮㗴⸃䈮䉌䈝䇮ᔶ䉍䉇⧰䈚䉂䉇䉅ቯ䈞䈝䈮䉄䈭䈏䉌䈒䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯ᕆ䈇䈪∛
䉕ฃ䈔䉏䉎ᔅⷐ䈲䈭䈒䇮ᜬ䈤䈱ᢛℂ䈮䈲㑆䈏ᔅⷐ䈫વ䈋䉎䈖䈫䉅䈪䈅䉎䇯䉁䈢䇮䇱䈏ක≮
䈮ኻ䈜䉎ਇḩ䉕ㅀ䈼䈢䈫䈐䈮䈲䇮ᔃℂᡰេ䈲䇮ᖚ䇮ኅᣖ䈱ਇḩ䉕ቯ䈞䈝䈮䉄䈩ℂ⸃䈚䉋䈉䈫䈜
䉎ᆫ䉕䈜䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯㸍-1 䈮䊒䊥䉥䊮∛䈱ᖚ䊶ኅᣖ䈮৻⥸⊛䈮䉋䈒䉌䉏䉎ᔃℂ⊛ᴫ䈱
䉕䇮㸍-2 䈮ኅᣖ䈱ⷐᦸ䈱䉕䈜䇯
本文id6indd 34本文id6indd 34 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ωг㧚ߩ∛ࡦࡊᖚኅᣖߊࠃߦࠆࠇࠄᔃℂ⊛ᴫ 1 2 4
㧨ߦ⥸∛ࡦࡊ㑐ߡߒ㧪
bull ⓭ὼ䈱⊒prop䉇ᕆㅦ䈭∛䈱ㅴⴕ䇮䈅䉎䈇䈲䇮prop䉇prop䈱䈅䉌䉒䉏䈮ኻ䈜䉎⊛䉲䊢䉾䉪䉇േ䇮ᔃcap㩷
bull ᩮᧄ⊛䈭ᴦ≮ᴺ䈏䈭䈇䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᦸᗵ㩷
bull ⊒prop䈚䈩䈎䉌⸻ᢿ䈏䈧䈒䉁䈪㑆䈏䈎䈎䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈭䈇䉁䉁prop䈏ᖡൻ䈚䇮⸻ᢿ䈏䈧䈇䈢ᓟ䈲
ਇᴦ䈱∛䈪䈅䉎䈖䈫䇮ㄭ䈇ᖚ䈏ᱫ䉕ㄫ䈋䉎䈫䈇䈉䈖䈫䉕䉌䈘䉏䈩䈱⊛䉲䊢䉾䉪䉇䇮䈠䉏䉁䈪⸻ᢿ䈏䈧䈎
䈭䈎䈦䈢䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ਇାᗵ䇮ᙍ䉍㩷
bull ኅᣖ䈱ᴫ䈮ኻ䈜䉎ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈮䈲㑆䈏䈎䈎䉎䈏䇮䈠䉏䉋䉍䉅ᣧ䈇䉴䊏䊷䊄䈪ᖚ䈱prop䈏ㅴⴕ䈜䉎䈢䉄䈮
䈛䉎䇮ᔃℂ⊛䈮ਇቯ䈭ᘒ㩷
bull ∛䈱ㅴⴕ䈫䈫䉅䈮ኅᣖ䈏ᖚ䈫ᗧᕁ⇹ㅢ䈏䈪䈐䈭䈒䈭䉎䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᔃℂ⊛⧰cap㩷
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈮㑐䈜䉎䉇ℂ⸃䈏චಽ䈪䈅䉎䈫䈲䈇㔍䈇ක≮䉴䉺䉾䊐䈱േ䈮ኻ䈜䉎⧦䈤䉇ᙍ䉍䇮ਇḩ䇮ਇ
ାᗵ㩷
bull ᔃℂ⊛䈮䈏䈭䈇ᘒ䈪䇮ක≮䉇䈱䇱䈮ኻ䈜䉎䇱䈭ਇḩ䈏䈛䈢႐ว䈮䉌䉏䉎䇮ᒝ䈇ᔶ䉍䉇⧦
䈤㩷
bull ≮㙃ක≮ᯏ㑐䈻䈱ォ㒮䉕ឭ䈘䉏䉎䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᙍ䉍䉇ਇḩ㩷
bull Ꮧዋ∔ᖚ䉉䈋ᖱႎ䈏ਇ䈚䈩䈇䉎䈖䈫䉇㔍⸃䈭∔ᖚ䊜䉦䊆䉵䊛䈭䈬䈮䉋䉎䉇ਇ㩷
bull 䈭ේ䈏䉒䈎䉌䈭䈇䈖䈫䈮䉋䉎⧦䈤䉇䇸䈭䈟䋿䇹䇸䈬䈉䈚䈩䋿䇹䈫䈇䈉ᜬ䈤㩷
bull ળ䉇䈱䇱䈎䉌䈱䉕䉃ⷞ䈮ኻ䈜䉎䈫䉁䈬䈇䉇ᔶ䉍㩷
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈫䈇䉒䉏䈢䈫䈐䈱䇮䈱ኅᣖ䈻䈱ㆮવ䈱ᔃ㈩㩷
bull ᖚ䈏ᕆ䈮䈏䈪䈐䈭䈒䈭䉎䈭䈬䈱ᴫ䈪䇮ኅᣖ䈏⊛䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢႐ว䈱ਇ䉇䉴䊃䊧䉴㩷
bull ᖚ䈱䈮䈅䈢䉎႐䈫䈚䈩䈱䉴䊃䊧䉴䇮⊛ᜂ㩷
bull ᖚ䈏䈒䈭䈦䈢ᓟ䈱ኅᣖ䈱䈇ᔃcap䇮ᖤགྷ㩷
㧨ߩ∛ࡦࡊᗵᨴᕈߦ㑐ㅪߡߒ㧪
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈱ᗵᨴᕈ䈮ኻ䈜䉎ਇ䉇䈫䉁䈬䈇㩷
bull 䈬䈱ᐲ䈱ᗵᨴᕈ䈎䉒䈎䉌䈭䈇䈖䈫䈮䉋䉎ਇ䇮㩷
bull 䈱ᗵᨴ䈮㑐䈜䉎ਇ㩷
bull ᗵᨴ㒐䈱䈢䉄䈮䈱ᖚ䈫䈭䉎ᛒ䈇䉕䈘䉏䉎䈖䈫䈱ਇᔟᗵ㩷
bull ක≮䉇䈱䇱䈮䈍䈔䉎ᗵᨴᕈ䈮㑐䈜䉎ㆊᔕ䉇⸃䇮䈮䉋䈦䈩ᒁ䈐䈖䈘䉏䉎ᔶ䉍䇮⧦䈤䇮ਇᔟ
ᗵ㩷
bull ⸃䉇䉕ฃ䈔䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈖䈫䈎䉌䈱䇱䈮ኻ䈚䈩ᖚ䈱ᴫ䉕䉥䊷䊒䊮䈮䈜䈖䈫䈏䈪䈐䈭䈇䈖䈫䈮
䉋䉎䉴䊃䊧䉴㩷
bull ᴫ䉕䈦䈢ᣖ䉇䈱䇱䈏ᛴ䈒ᗵᨴᕈ䈱ਇ䈮ኻ䈚䈩䇮ᖚ䈱ኅᣖ䈏䉕䈦䈢䉍䈚䈢䉍䈚䈭䈔䉏䈳
䈭䉌䈭䈇䈖䈫䈮ኻ䈜䉎䉴䊃䊧䉴㩷
bull ⎬⤑⒖䈭䈬䈮䉋䉎ᗵᨴ䈏ේ䈪ኅᣖ䈏䊒䊥䉥䊮∛䉕⊒prop䈚䈢䈫䈐䈱ᔶ䉍䉇ήᔨ䈘䇮䉇䉎䈞䈭䈘䈭䈬䈱ᗵᖱ㩷
bull ᚻⴚ䈭䈬䈪ᗵᨴ䈚䈩䈇䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈫વ䈋䉌䉏䈢႐ว䈱䉴䊃䊧䉴䇮ਇ䇮ᔶ䉍㩷
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛ኅ䈱ᧂ⊒prop䈮䈍䈇䈩䇮ㆮવ䈚䈩䈇䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈱䈪䇮䈱∔ᖚ䈪ᄖ⑼ᚻⴚ䉕ฃ䈔䉎
䈫䈐䈭䈬䈮䈲ᗵᨴ㒐䈱䈢䉄䈮ක≮䈮વ䈋䉎䉋䈉䈮䈫䈇䈦䈢ᵈᗧ䉕䈘䉏䉎䈖䈫䈮䈉ਇ䇮ਇᔟᗵ㩷
䇱䈲ᴫ䈮䉋䉍䇱䈭ᔃℂᴫ䈮䈅䉎䈏䇮ක≮䈏৻⥸⊛䈮䉋䈒䉌䉏䉎ᴫ䉕䈦䈩䈍䈒䈖䈫䈪ᖚኅᣖ䈮ኻ
䈜䉎ℂ⸃䈏䉁䉎䇯䉁䈢䇮ᖚኅᣖ⥄り䉅ห䈛䉋䈉䈭ᴫ䈮䈅䉎䇱䈱ᴫ䉕䉎䈖䈫䈪䇮䇸⥄ಽ䈲䈵䈫䉍䈪䈲䈭䈇䇹䇸ห
䈛䉋䈉䈮ᕁ䈦䈩䈇䉎䉅䈇䉎䈱䈣䇹䈫ᗵ䈛䉎䈖䈫䈏䈪䈐䉎䇯⥄ಽ䈫䈲䈭䉎ᜬ䈤䉅䈅䉎䈖䈫䉕䈦䈩䇮ⷞ㊁䈏ᐢ䈏䉎႐ว
䉅䈅䉎䇯䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䈭䈬䈱ᒰ䈱ᵴേ䈮ෳട䈚䈢䉍䇮ㆊ䈱ᖚኅᣖ䈱ᗧᩏ䈱ႎ๔䈭䈬
䉕䈢䉍䈜䉎䈖䈫䈪䇮ห䈛䉋䈉䈭႐䈮䈇䉎䈢䈤䈏䈬䈱䉋䈉䈭ᜬ䈤䈪䈇䉎䈱䈎䉎䈖䈫䉅ᗧ⟵䈪䈅䉎䇯
本文id6indd 35本文id6indd 35 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ωг㧚ࡦࡊ∛ᖚߩኅᣖࠍኻߚߒߣ߈ขࠅᩏࠄ߆ᓧߚࠇࠄⷐᦸߩ 1 2 4
䋼⸻≮႐䈱ක≮䈮ኻ䈚䈩䋾㩷
bull ᖚ䈱ᕆỗ䈭∛䈱ᖡൻ䈮ኻ䈚䈩䇮ኅᣖ䈮䈩䈇䈰䈇䈮䈚䊐䉤䊨䊷䈚䈩䈾䈚䈇㩷
bull ∛㒮䈏䇮∛䈮ኻ䈚䈩ℂ⸃䉕䉄䇮ㆊ䈭ᗵᨴ㒐䈭䈬䈪ኅᣖ䈱り⊛䊶⊛ᜂ䉕Ⴧ䉇䈘䈭䈇䉋䈉䈮ข
䉍䉖䈪䈾䈚䈇㩷
bull ⸻ᢿ䉕䈚䈢∛㒮䈪䈪䈐䉏䈳ᦨᦼ䉁䈪㒮䈘䈞䈩䈾䈚䈇䈏䇮ήℂ䈪䈅䉏䈳䈠䈱ᓟ䉅ᖱႎ䉕䈜䉎䈭䈬ജ䈮䈭䈦䈩
䈾䈚䈇㩷
䋼䉇ෘഭ⋭䈮ኻ䈚䈩䋾㩷
bull ฃ䈔䉏∛㒮䉕Ⴧ䉇䈚䈩䈚䈇㩷
bull ฦᐲ䉕䈜䉎㓙䈮䇮∛䈱ᄌൻ䈏ᕆㅦ䈭䈱䈪䇮ᚻ䈐䉕ㅦ䉇䈎䈮ⴕ䈦䈩䈚䈇㩷
bull කᏧ䉇⋴Ꮷ䈱ኻᔕ䈏৻ቯ䈱䊧䊔䊦䈮⥋䉎䉋䈉䈮ᖱႎឭଏ䇮ᢎ䉕ⴕ䈦䈩䈾䈚䈇
㧔㧕ᖱႎឭଏߩలታߪᔃℂᡰេࠆߥߣ 1 2 3 4
䈲䇮䈢䈫䈋෩䈚䈇ᴫ䈪䉅ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈩䈇䉎䈫ᗵ䈛䉌䉏䉎䈫䈐䈱䈾䈉䈏䇮ᜬ䈤䈏⪭䈤䈒䈖䈫䈏
ᄙ䈇䇯ᓥ䈦䈩䇮䊒䊤䉟䊋䉲䊷䈱䉁䉅䉌䉏䈢႐ᚲ䈫㑆䉕䉅䈉䈔䈩䇮∔ᖚ䈮㑐䈚䈩ᱜ䈪චಽ䈭ᖱႎ䉕㓝䈘䈝
䈮䉒䈎䉍䉇䈜䈇⪲䈪વ䈋䉎䈖䈫䈏䇮ᄢ䈐䈭ᔃℂᡰេ䈫䈭䉎䇯⸻ᢿᒰೋ䈲㗡䈏䈦oplus䈮䈭䈦䈩䈏㗡䈮
䉌䈭䈇႐ว䉅䈅䉎䈱䈪䇮৻ᐲ䈚䈢䈖䈫䈪䉅વ䉒䈦䈩䈇䉎䈎㓐䈚䈭䈏䉌ᔅⷐ䈮ᔕ䈛䈩ᐲ䈪䉅
䈚䇮⇼䈮ኻ䈚䈩ৼካ䈮䈋䈩䈇䈒䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯ᒰ䇸䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䇹䉕
䈚䈢䉍䇮㔍∛ᖱႎ䉶䊮䉺䊷䈱䉰䉟䊃䉇䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䉟䊃䈭䈬䈱ᖱႎ䉕વ䈋䈢䉍䈜䉎䈖䈫䉅䈪䈅䉎
䋨㸍-3䋩䇯
Ωг㧚ߦ∛ࡦࡊ㑐ࠆߔᖱႎࠨ
٤䊒䊥䉥䊮∛䈱䊖䊷䊛䊕䊷䉳 httpprionuminjpindexhtml
٤㔍∛ᖱႎ䉶䊮䉺䊷䈱∔ᖚᖱႎ䊖䊷䊛䊕䊷䉳 䊒䊥䉥䊮∛䋨䋱䋩䉪䊨䉟䉿䊐䉢䊦䊃䊶䊟䉮䊑∛䋨CJD䋩 httpwwwnanbyouorjpentry80
䊒䊥䉥䊮∛䋨䋲䋩䉭䊦䉴䊃䊙䊮䊶䉴䊃䊨䉟䉴䊤䊷䊶䉲䊞䉟䊮䉦䊷∛䋨GSS䋩 httpwwwnanbyouorjpentry88
䊒䊥䉥䊮∛䋨䋳䋩⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop䋨FFI䋩 httpwwwnanbyouorjpentry51
٤䊒䊥䉥䊮∛ᖚኅᣖ䈱ᣇ䇱䇮䊒䊥䉥䊮∛䈱䊥䉴䉪䈱ਇ䈱䈅䉎ᣇ䇱䈻䈱䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫 䋨䊒䊥䉥䊮∛䊖䊷䊛䊕䊷䉳䋩 httpprionuminjpprioncounselinghtml
٤䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䋨ᣣᧄ䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdnetjp
٤CJD Support Network䋨⧷䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdsupportnet
٤Creutzfeldt-Jakob Disease Foundation䋨䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdfoundationorg
本文id6indd 36本文id6indd 36 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㧔㧕ߥޘኾ㐷ߩㅪ៤߇ᗧ⟵ 4
䇱䈱ᔃℂળ⊛ᡰេ䈮䈧䈇䈩䈋䉎㓙䈮䈲䇮කᏧ䇮⋴䈱䈾䈎䇮ᔃℂኾ㐷䇮ක≮䉸䊷䉲䊞䊦䊶
䊪䊷䉦䊷䈭䈬䈏ട䉒䈦䈩䈚ว䈇䇮ኒ䈮ㅪ៤䈚䈩䈇䈒䈖䈫䈏ᓎ䈮䈧䈖䈫䈏ᄙ䈇䇯ㆮવᕈ䈏⇼䉒䉏䉎prop
䈪䈲䇮⥃ᐥㆮવኾ㐷ක䉇ቯㆮવ䉦䉡䊮䉶䊤䊷䈫䈱ㅪ៤䉅ᦸ䉁䉏䉎䇯㩷
㧔㧕ᛥߟ߁ᘒޔߪ߈ߣࠆࠇࠊ⇼߇⑼කࠆߔ⋦ߦ 1
ᖚ䊶ኅᣖ䈮䈍䈇䈩䇮㘩ਇᝄ䇮㘩ㆊᄙ䉇䇮ਇ䇮ㆊᄙ䇮ಽ䈱ᄌേ䇮䈠䈱䇮ᛥ䈉䈧ᘒ䈏⇼
䉒䉏䉎ᴫ䈏䉂䉌䉏䈢႐ว䈲䇮⑼ක䉇ᔃ≮⑼ක䈮⋧䈜䉎䇯䊒䊥䉥䊮∛䈮⋥㕙䈚䈩㘩ਇᝄ䉇ਇ
䈭䈬䈏䉂䉌䉏䉎䈖䈫䈲䈅䉎ᐲ䈲ᱜᏱ䈭ᔃℂᔕ䈪䈅䉎䈏䇮䈠䉏䈏䈮ᒝ䈎䈦䈢䉍㐳䈒䈇䈢䉍䈚䈢
႐ว䈮䈲⑼⊛ᴦ≮䈏䈭႐ว䉅䈅䉎䇯䊒䊥䉥䊮∛ᖚ䊶ኅᣖ䈮⋥ធធ䈜䉎ක≮䈲䇮䈇䈧䈪䉅䈠䈉
䈚䈢ኾ㐷ኅ䈏น䈪䈅䉎䈖䈫䉕વ䈋䈭䈏䉌䇮㘩䉇䈱㗴䉇ಽᄌേ䈭䈬䈱ళ䉕䉼䉢䉾䉪䈚䇮
ᔅⷐ䈮ᔕ䈛䈩ኾ㐷ኅ䈮⋧䈜䉎䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯㩷
ᢥ₂
1 ᥓ⧷ሶ䋮ᖚ䊶ኅᣖ䈮ኻ䈜䉎ᔃℂળ⊛ᡰេ䋨䋱ㇱ䊒䊥䉥䊮∛䋬Σ䋮䊍䊃䊶䊒䊥䉥䊮∛䋮21䋩䋮ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄㔍ᴦᕈ∔ᖚస䇸䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䋨䋩䋮䊒䊥䉥䊮
∛䈫ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䋮㊄ේemsp䋻2010䋮pp213-219䋮
2 ᥓ⧷ሶ䋮୶ℂ⊛㗴䈫ᔃℂᡰេ䋨11䋩 䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008ᐕemsp䋩䋬ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄䊶㔍ᴦᕈ∔ᖚస 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䋨ਥછ Ỉ⧷
ᵗ䇮㓸છ 㤥ጤ⟵ਯ䋩䋮2008 pp123-140䋨䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䈱䊖䊷䊛
䊕䊷䉳䈭䈬䈎䉌䉻䉡䊮䊨䊷䊄น䋩httpprionuminjpguidelineindexhtml
3 ᥓ⧷ሶ 䊒䊥䉥䊮∛ᖚኅᣖ䈱ᣇ䇱䈻䈱䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫ᣣᧄ⥃ᐥ 2007 65 1447-1453
4 ᥓ⧷ሶ 䊒䊥䉥䊮∛ᖚ䊶ኅᣖ䈱ᔃℂળ⊛䉰䊘䊷䊃䉲䉴䊁䊛䈮ኻ䈜䉎ኤ ෘഭ⑼ቇഥ㊄㔍ᴦ
ᕈ∔ᖚస㩷 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ ᐔᚑ 17ᐕᐲ䊶ಽᜂႎ๔ᦠ
䋨ઍ Ỉ⧷ᵗ䋩 2006 pp99-111
本文id6indd 37本文id6indd 37 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ϊ㧚ߩ∛ࡦࡊᗵᨴ㒐
䊒䊥䉥䊮∛䈱ᗵᨴ㒐䈮䈧䈇䈩䈲䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹
䈮 䉋 䈦 䈩 䇸 䊒 䊥 䉥 䊮 ∛ ᗵ ᨴ 㒐 䉧 䉟 䊄 䊤 䉟 䊮 䋨 2008 ᐕ ᐲ emsp 䋩 䇹 䈏 㐿 䈘 䉏 䈩 䈇 䉎
䋨httpprionuminjpguidelineindexhtml䋩䇯䈖䈱䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈮ၮ䈨䈇䈩ᗵᨴ㒐䉕ⴕ䈉䈖䈫䉕ផᅑ䈜䉎䇯
ᧄ䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈪䈲䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008 ᐕᐲemsp䋩䇹䈱⋡ᰴ䉕એਅ䈮䈜䉎䇯
䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008 ᐕᐲemsp䋩
1
2 㕖ଚⷅ⊛ක≮ⴕὑ䈫⋴䉬䉝
3 䊒䊥䉥䊮䈱Ṍ⩶
4 CJD 䈎䈎ਇ䈱ᖚ䈱䊊䉟䊥䉴䉪ᚻᛛ䈮䈇䉌䉏䈢ᚻⴚ᪾䈮ኻ䈜䉎ಣℂᣇᴺ
5 ᶖൻⷞᬌᩏ
6 ᄖ⑼ᚻⴚ
7 ᱤ⑼ᴦ≮
8 ⑼ᴦ≮
9 ᢛᒻᄖ⑼ᴦ≮
10 ೬ᬌ䊶∛ℂᮡᧄ
11 ୶ℂ⊛㗴䈫ᔃℂᡰេ
12 ળ⊛㗴
ઃ 䊊䉟䊥䉴䉪ᚻᛛ䈮䈇䈢ᚻⴚ䉕ળ䈜䉎 CJD ᰴᗵᨴ㒐䈮䈧䈇䈩
CJD ᰴᗵᨴ㒐䈮㑐䈜䉎ኻᬌળ
本文id6indd 38本文id6indd 38 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ϋ㧚⸻≮ᡰេ
ࠆࠃߦ⸻≮ᡰេ
ࡍࡓࡎ
㩷 䇸䊒䊥䉥䊮∛䈍䉋䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈫䇸䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈫ᗵᨴ
㒐䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈲䇮ਔวห䈪䊖䊷䊛䊕䊷䉳䋨httpprionuminjpindexhtml䋩䉕㐿䈚䇮ᧄ
䉧䉟䊄䊤䉟䊮䉕䉃ฦ䉧䉟䊄䊤䉟䊮䉇ᦨᣂ䈱ᚑᨐ䈭䈬䉕ឭଏ䈚䈩䈇䉁䈜䇯㩷
amp ᆔຬળࡦࡌࠨ
䊒䊥䉥䊮∛䈱ቯ∔ᖚᴦ≮䈮䈍䈔䉎ක≮ฃઃ䉕䈘䉏䈢prop䇮ਅ⸥䈱㜑ᶧ
ᬌᩏ䉇䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶᬌᩏ䉕Ꮧᦸ䈘䉏䈢prop䇮ᗵᨴpropᴺ䈮ၮ䈨䈒ዯ䈔䈏䈅䉍ਥᴦක䈏⸻≮ᡰេ䉕
Ꮧᦸ䈘䉏䈢prop䈏 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળ䈮⊓䈘䉏䉁䈜䇯䈱 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬ䈫ฦㇺ
ᐭ⋵䈱CJDᜂᒰኾ㐷ක䈏ᩏ䉕ⴕ䈦䈢ᓟ䇮CJD䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળ䈮䈩⸻ᢿ䈏ᬌ䈘䉏䇮䈠䈱ᨐ䈏
ਥᴦක䈮ႎ๔䈘䉏䉁䈜䇯
䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䈪ᡰេ䈏ᔅⷐ䈭䈲䇮ਅ⸥ CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળോዪ䈮䈗⋧ਅ䈘䈇䇯
ㅪవ 䋺 CJD䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળോዪ
੩ක⑼ᱤ⑼ᄢቇᄢቇ㒮කᱤቇว⑼㩷 ∛ᘒቇ䋨⑼ቇ䋩ಽ㊁
䇾113-8519㩷 ੩ㇺᢥ੩ḡፉ1-5-45
TEL䋺03-3813-6111 㩿7254㪀㩷 FAX䋺03-5803-0169
E-mail prionurotmdacjp
httpprionuminjpsurveyindexhtml
amp ᆔຬળࡦࡦ
䊒䊥䉥䊮∛䉕⊒propᓟ䈮䊒䊥䉥䊮∛䈱વ䈮㑐䉒䉎䉋䈉䈭ଚⷅ⊛䈭ක≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢႐ว䈮䇮䈠䈱ක
≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢ක≮䉕䈚䈩ක≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢prop䉕⊓䈚䇮䈠䈱ᓟ䈱ㆊ䉕⋙ⷞ䈚䉁䈜䇯㩷
ㅪవ 䋺 CJD 䉟䊮䉲䊂䊮䊃ᆔຬળോዪ
੩ᄢቇᄢቇ㒮කቇ⑼㩷 ᄖ⑼ቇ
䇾113-8655㩷 ੩ㇺᢥ੩ᧄㇹ 7-3-1
TEL䋺03-5800-8848㩷㩿⋥ㅢ㪀㩷 FAX䋺03-5800-8849
httpprionuminjpsurveyindexhtml
㩷
วหᆔຬળ∛ࡦࡊ
䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䈱ᡰេ䉕ⴕ䈇䉁䈜䇯㩷㩷
ㅪవ 䋺 ጤᚻක⑼ᄢቇ කᱤวᚲ㩷 㜞႐MRI⸻ᢿ䊶∛ᘒㇱ㐷
䇾020-8505㩷 ጤᚻ⋵⋓ጟᏒਣ19-1
TEL䋺019-651-5111 㩿3660䇮3733㪀 FAX䋺019-622-1091
ㅪవ 䋺 ᓼፉᄢቇᄢቇ㒮 䊓䊦䉴䊋䉟䉥䉰䉟䉣䊮䉴ㇱ ⑼ቇಽ㊁⸻ᢿ⑼ 䇾770-8503㩷 ᓼፉ⋵ᓼፉᏒ⬿ᧄ 3-18-15
TEL䋺088-633-9283㩷 FAX䋺088-633-7174
本文id6indd 39本文id6indd 39 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
oslashacute OGTHORNCcedilmicro sup2
ɿŬņľʹʴ˛ƕʻțġ˓Ęđʦ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ɚAringiexclshybshyɍʄ ograveĽIordfȔĹshyěsup2
ʖ852-8523ʄ ɚAringƨɚAringEgraveĴ1-12-4ʄ ɚAringiexclshybshyɍʄ ƴń8F
TEL095-819-7059ʄ FAX095-819-7060
E-mail satoh-prionnagasaki-uacjp
httpwwwmednagasaki-uacjpmmicmbprionindexhtml
ʄ
T[I]THORNCcedilethgshylaquo
˛ȃƝɋordfņľʹʴ˛ƕʻțġ˓Ęđʦ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ĸ`iexclshyiexclshyɢbshyNjưƿƹʄ ƕoacuteƷǐshyIɓ
ʖ980-8575 ʄ sup3ƨrEgraveɲȀaĨɥƍ 2-1
TEL022-717-8147 ʄ FAX022-717-8148
E-mail kitamotomedtohokuacjp
httpwwwprionmedtohokuacjp
ʄ
AgraveT[I]THORNCcedil=GHMO]SPRaumlcopy
FǑǬǏǛ˓˗˙˧˫˿ˮ˲ŢʹʴƐEuml˛ȃƝʻįżʑʛˌʿʻțġ˓ȅʘ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ĸ`iexclshyiexclshyɢbshyNjưƿƹʄ ƕoacuteƷǐshyIɓ
ʖ980-8575 ʄ sup3ƨrEgraveɲȀaĨɥƍ 2 -1
TEL022-717-8147 ʄ FAX022-717-8148
E-mail kitamotomedtohokuacjp
httpwwwprionmedtohokuacjp
oumlAtildeN]O_ugravenEacuteeumlsup2coumlAtildeqEumlOgraveeumluacute
˛ƕʈ˟˖˯˾˘˲ˣ˿ƕCJD
CJDƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry80
CJDțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry240
CJD FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry385
˛ƕʉˢ˧˲˧˲˖˧˥˖˜ƕʅGSSʆʄ
GSSƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry88
GSSțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry247
GSS FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry386
˛ƕʊǵŖecircmicroĤecircƪƖʅFFIʆʄ
FFIƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry51
FFIțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry213
FFI FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry387
㜑ᶧ ⰮoplusⰮoplusቯ4637ޔ+ ᴺ
㜑ᶧᬌᩏ䈮䈩䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䉕ᡰេ䈚䉁䈜䇯㩷
本文id6indd 40本文id6indd 40 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ά㧚㓸
ේ
BSE bovine spongiform encephalopathy ᶏprop
CJD Creutzfeldt-Jakob disease Creutzfeldt-Jakob ∛
CWD chronic wasting disease ᘟᕈᶖᕈ∔ᖚ
dCJD dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob
disease ⎬⤑⒖ᓟ Creutzfeldt-Jakob ∛
DWI diffusion weighted image ᢔᒝ
FFI fatal familial insomnia ⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop
GSS Gerstmann-Straumlussler-Scheinker disease Gerstmann-Straumlussler-Scheinker ∛
PPS pentosan polysulfate ࠚࡈࠨࡐࡦࠨࡦࡍ
PrP prion protein ࡦࡊⰮoplus
PrPc cellular prion protein ᱜᏱࡦࡊⰮoplus
PrPSc scrapie prion protein ᏱࡦࡊⰮoplus
PSD periodic synchronous discharge ᦼᕈหᦼᕈ㔚
RT-QUIC real-time quaking-induced conversion ᏱࡦࡊⰮoplus㜞ᗵᐲჇᴺ
TSE transmissible spongiform encephalopathies વᕈᶏprop
vCJD variant Creutzfeldt-Jakob disease ᄌ Creutzfeldt-Jakob ∛
WHO World Health Organization ஜᯏ
本文id6indd 41本文id6indd 41 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
プリオン病診療ガイドライン20142014年 3月 7日 発行
編 集厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）
プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する調査研究班
厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）プリオン病のサーベイランスと感染予防に関する調査研究班
発 行厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）
プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する調査研究班
厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）プリオン病のサーベイランスと感染予防に関する調査研究班
研究班事務局金沢大学大学院医薬保健学総合研究科 脳老化神経病態学（神経内科学）内
920-8640 石川県金沢市宝町 13-1電話 076-265-2293 FAX 076-234-4253
東京医科歯科大学大学院医歯学総合研究科 脳神経病態学（神経内科学）分野内113-8519 東京都文京区湯島 1-5-45
電話 03-3813-6111（内線7254） FAX 03-5803-0169
本文id6indd 42本文id6indd 42 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
iii
ਃᶆ ⟵ᴦ ੩ㇺ㚤ㄟ∛㒮⑼㧔H24 ᐕ 4 㧕
ባᚭ-ේ ሶ ᧙ᨋᄢቇකቇㇱ∛ℂቇᢎቶ
㐳 ർᶏᄢቇᄢቇ㒮කቇ⑼≌∛ℂቇಽ㊁
㔐 ၮᒄ ᄢቇකቇㇱ⑼㧔⑼㧕
ᅛਭᆄ৻ ᚭᏒⅣႺஜᚲᗵᨴpropㇱ
ᩏࠆߔ㑐ߦᗵᨴ㒐ߣࡦࡌࠨߩ∛ࡦࡊ
ઍ Ỉ ⧷ᵗ ੩ක⑼ᱤ⑼ᄢቇᄢቇ㒮කᱤቇว⑼∛ᘒቇ㧔⑼ቇ㧕
ಽᜂ ጊ ᱜੳ ㊄ᴛᄢቇකஜකቇൻ∛ᘒቇ㧔⑼ቇ㧕
㥱 ᑧ ੩ᄢቇᄢቇ㒮කቇ⑼ᄖ⑼ቇ
ർᧄ ਯ ർᄢቇᄢቇ㒮කቇ⑼∛ᘒቇಽ㊁
ਛ ᅢ৻ ⥄ᴦක⑼ᄢቇක≮ࡦⴐⴡቇㇱ㐷
㊄ ᵏብ ஜක≮⑼ቇ㒮ஜᐽෂᯏℂㇱ
ጊ 㓶 ੩ㇺஜᐽ㐳ኼක≮ࡦᚲᐕ∛ℂቇࡓ
స 㐳ፒᄢቇකᱤቇว⑼ᗵᨴಽሶ⸃ᨆቇಽ㊁
ේ 㓷ผ ᓼፉᄢቇࡦࠨࡃࡋㇱ⑼ቇಽ㊁
ᄥ ৻ᦶ ᣣᧄක⑼ᄢቇᱞ⬿ዊ᧖∛㒮ᄖ⑼
⧯ ᢥ㓶 ක≮ᴺർળർળ⑼∛㒮⑼ቇ
㕍ᧁ ᱜᔒ ർᄢቇᄢቇ㒮කቇ⑼⑼ቇ
Ỉ ᱜ ᣂẟᄢቇᚲ⑼ቇ
㤤ጤ ⟵ਯ Ꮲ੩ᄢቇ㒝ዻḴญ∛㒮㧔H25 ᐕ 3 㧕
ਛ ᥊ ᮮᵿᏒᄢቇ㒝ዻ∛㒮⑼තਛකቇ㧔H25 ᐕ 4 㧕
rsaquoႦ ጘ㒂ᄢቇᄢቇ㒮කቇ⑼⑼ᐕቇಽ㊁
ᱞ 㓷ବ ᄢ㒋ᄢቇᄢቇ㒮කቇ⑼කቇᢎቶ
㒙ㇱ ᐽ ጟጊᄢቇᄢቇ㒮කᱤቇว⑼⑼ቇ
ᒄਯ Ꮊᄢቇᄢቇ㒮කቇ㒮⑼ቇ
ᥓ⧷ሶ ఽ੩
ฎ 㓶৻ ᄢ㒋ᄢቇᄢቇ㒮Ꮏቇ⑼వᎿቇኾ‛Ꮏቇᐳ
㒢Ꮏቇ㗔
ਃ િᄦ ੩ක⑼ᱤ⑼ᄢቇᄢቇ㒮කᱤቇว⑼∛ᘒቇ㧔⑼ቇ㧕
本文id6indd iii本文id6indd iii 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
iv
ࡦ≯⸻∛ࡦࡊ ၫᜂᒰ৻
ጤፒ 㕏 ᗲක⑼ᄢቇട㦂ක⑼ቇᚲ
స 㐳ፒᄢቇᄢቇ㒮කᱤቇว⑼ᗵᨴಽሶ⸃ᨆቇಽ㊁
ਃ િᄦ ੩ක⑼ᱤ⑼ᄢቇᄢቇ㒮කᱤቇว⑼∛ᘒቇ㧔⑼ቇ㧕
ർᧄ ਯ ർᄢቇᄢቇ㒮කቇ⑼∛ᘒቇᐳ
ỳญ Პ ㊄ᴛᄢቇ㒝ዻ∛㒮⑼
ဝ ⟵ᄦ ጟᄢቇකቇㇱ⑼ቇᢎቶ
ᥓ⧷ሶ ఽ੩
Ỉ ⧷ᵗ ੩ක⑼ᱤ⑼ᄢቇᄢቇ㒮කᱤቇว⑼∛ᘒቇ㧔⑼ቇ㧕
ጊ ᱜੳ ㊄ᴛᄢቇකஜකቇൻ∛ᘒቇ㧔⑼ቇ㧕
本文id6indd iv本文id6indd iv 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
⋡ ᰴ
⊒ⴕߡߞߚߦxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx i
ᩏxxxxxxxxxxxxxxxxxࠆߔ㑐ߦpropᗵᨴㆃ⊒ᕈ∛ࡦࡊ ii
ᩏxxxxxxxxxxxxxxxࠆߔ㑐ߦᗵᨴ㒐ߣࡦࡌࠨߩ∛ࡦࡊ iii
ࡦ≯⸻∛ࡦࡊ ၫᜂᒰ৻ xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx
Σ ᣇᴺxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxߣ⊛⋠ߩᚑࡦ 1
Τ 㧫xxxxxxxxxxxxxxxxxxxx߆ࠆߔ≯⸻߁ߤࠍ∛ࡦࡊ㧫ߪߣ∛ࡦࡊ 3
Υ ቅ⊒ᕈࡦࡊ∛xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx 7
C xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx
D⸻ᢿ xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx
7
11
Φ ㆮવᕈࡦࡊ∛xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx 18
C xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx
D⸻ᢿ xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx
18
21
Χ ₪ᓧᕈࡦࡊ∛xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx 25
C xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx
D⸻ᢿ xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx
25
28
Ψ ᴦ≮xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxߩ∛ࡦࡊ 32
Ω ᔃℂળ⊛ᡰេxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxࠆߔኻߦኅᣖᖚߩ∛ࡦࡊ 34
Ϊ ᗵᨴ㒐xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxߩ∛ࡦࡊ 38
Ϋ ⸻≮ᡰេxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx 39
ά 㓸xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx 41
i
ii
iii
iv
本文id6indd v本文id6indd v 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Σ㧚ࡦᚑߣ⊛⋠ߩᣇᴺ
ኻߣ⊛⋠ߩᚑࡦ
ෘഭ⑼ቇഥ㊄ 㔍ᴦᕈ∔ᖚస䋨㔍ᴦᕈ∔ᖚస䋩䊶䇸䊒䊥䉥䊮
∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈍䉋䈶䇸䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈫ᗵᨴ㒐䈮
㑐䈜䉎ᩏ䇹䈲䇮䊒䊥䉥䊮∛䈱ᩏ䉕ផㅴ䈜䉎䈖䈫䈮䉋䈦䈩䇮ᦼ⊛䈭⸻ᢿᴺ䉇ᴦ≮ᴺ䉕㐿
⊒䈚䇮䊒䊥䉥䊮∛䉕స䈜䉎䈖䈫䉕䈫䈚䈩䈇䉎䇯䈲䇮∔ᖚ䈱ේ䊶ᯏᐨ䈱⸃䉇ᩮᧄ⊛䈭ᴦ
≮ᴺ䈱㐿⊒䉕䉄䈙䈜వ⊛䈫䈮䇮ᧄprop䈮㑐䈜䉎⸻≮Ḱ䈱ะ䉕ㅢ䈛䈩ળ䈮₂䈜䉎䈖䈫䉕
䉄䉌䉏䈩䈍䉍䇮䈠䈱ਛ䈱䋱䈧䈮ᦨᣂ䈱⸻≮䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈱ᚑ䈫ឭଏ䈏䈅䉎䇯
䊒䊥䉥䊮∛䈲ㅴⴕᕈ䈪⥌ᱫ⊛䈭ᄌᕈ∔ᖚ䈪䈅䉎䇯ㄭᐕ䇮ᬌᩏ䉇㜑ᶧᬌᩏ䈮䉋䉎䊒䊥
䉥䊮∛䈱⸻ᢿᛛⴚ䈲⪺䈚䈒ㅴᱠ䈚䈩䈐䈢䇯䊍䊃䈱䊒䊥䉥䊮∛䈱৻ㇱ䈲ᗵᨴሶ䊒䊥䉥䊮䈏䊍䊃䈅䉎䈇䈲േ
‛䈎䉌વ䈜䉎䈖䈫䈮䉋䈦䈩⊒prop䈜䉎䈱䈪䇮䊒䊥䉥䊮∛䈱ᱜ䈭ᣧᦼ⸻ᢿ䈲ᖚ䈎䉌䈱 2ᰴᗵᨴ㒐䈱
䈢䉄䈮䉅㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯ᴦ≮䈮㑐䈚䈩䈲ὐ䈪䈲ലᕈ䈏䈚䈢ᴦ≮ᴺ䈲䈭䈇䈏䇮ၮ䈪䈲
䇱䈭‛䈏ႎ๔䈘䉏䈩䈍䉍䇮ᓟ䈱⥃ᐥᔕ䈏ᦼᓙ䈘䉏䈩䈇䉎䇯
䈖䈱䇸䊒䊥䉥䊮∛⸻≮䉧䉟䊄䊤䉟䊮 2014䇹䈲䊒䊥䉥䊮∛⸻≮䉕ኾ㐷䈫䈚䈭䈇৻⥸කᏧะ䈔䈮ᚑ䈜䉎䉅
䈱䈪䈅䉎䇯ᧄprop䈱⸻ᢿ䈍䉋䈶ᴦ≮䈮㑐䈜䉎䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈏᥉䈜䉎䈖䈫䈮䉋䉍䇮⸻ᢿ䈏ㆃ䉏䈏䈤䈭ᧄprop䈏
ᣧᦼ䈮⸻ᢿ䈘䉏䇮ᖚ䈏䉋䉍ᣧ䈒ᦨㆡ䈭⸻≮䉕ฃ䈔䉎䈖䈫䈏䈪䈐䉎ᯏળ䈏Ⴧ䈋䉎䈖䈫䈏ᦼᓙ䈘䉏䉎䇯
ᧄࡦᚑߣߩᚑᣇᴺ
ᧄ䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈲䇸䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈫䇸䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䊷
䊔䉟䊤䊮䉴䈫ᗵᨴ㒐䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈱ਔ䈱ઍ䇮ಽᜂ䈏ห䈪ᚑ䈚䈢䇯
⊛䈭ᚑ䈱䈫䈚䈩䈲䇮䉁䈝䇮ਔ䈮䉋䉎䊒䊥䉥䊮∛㑐ଥㅪળ䋨ᐔᚑ 23 ᐕ 7 11 ᣣ䇮
シᴛ䋩䈮䈩ᧄ䉧䉟䊄䊤䉟䊮䉕ᚑ䈜䉎䈖䈫䉕ቯ䈚䇮ᰴ䈮䇮ᐔᚑ 23 ᐕᐲਔวห䈱ႎ๔ળ
䋨ᐔᚑ 24 ᐕ 1 16 ᣣ䇮੩䋩䈱ળ䈮䈩䇮䉧䉟䊄䊤䉟䊮ᚑ䈱ᣇᴺ䉇ᚻ㗅䋨ᚑ䇮ේၫ
ᜂᒰ䇮㓸䈱ᣇ䋩䈮䈧䈇䈩ၮᧄ⊛䈭หᗧ䉕ᓧ䈢䇯䈠䈱ᓟ䇮ਔวห䈱㓸ᆔຬળ䈪㗴
ὐ䉕䈚䈭䈏䉌㓸䉕ⴕ䈦䈢䇯⊛䈭䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈱ᚑᣇᴺ䊶ᚻ㗅䈲એਅ䈱ㅢ䉍䈪䈅䉎䇯
ᧄ⸻≮ߩࡦᚑߣේၫᜂᒰ
Σ㧚ࡦᚑߣ⊛⋠ߩᣇᴺ㧔ጊᱜੳ㧛Ỉ⧷ᵗ㧕
Τ㧚ߪߣ∛ࡦࡊ㧫߆ࠆߔ≯⸻߁ߤࠍ∛ࡦࡊ㧫㧔ጊᱜੳ㧛Ỉ⧷ᵗ㧕
Υ㧚ቅ⊒ᕈࡦࡊ∛
C㧚 㧔ጤፒ 㕏㧕
D㧚 ⸻ᢿ㧔స㧕
Φ㧚ㆮવᕈࡦࡊ∛
C 㧔Ỉ⧷ᵗ㧕
D ⸻ᢿ㧔ਃિᄦ㧕
Χ㧚₪ᓧᕈࡦࡊ∛
C 㧔ർᧄਯ㧕
D ⸻ᢿ㧔ỳญ Პ㧕
Ψ㧚ߩ∛ࡦࡊᴦ≮㧔ဝ⟵ᄦ㧕
Ω㧚ߩ∛ࡦࡊᖚኅᣖߦኻࠆߔᔃℂળ⊛ᡰេ㧔ᥓ⧷ሶ㧕
Ϊ㧚ߩ∛ࡦࡊᗵᨴ㒐㧔ࡦࡊ∛ᗵᨴ㒐ࡦ ᐕemspߩ㧕㧔ോዪ㧕
Ϋ㧚⸻ᢿᡰេ㧔ോዪ㧕
ά㧚㓸㧔ോዪ㧕
本文id6indd 1本文id6indd 1 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㧔㧕ᚑᚻ㗅
ේၫᜂᒰ䈲ේ䈫䈭䉎ೋ䉕ᚑ䈜䉎䇯㩷
ോዪ䈲䇮䈜䈼䈩䈱ේ䉕䉁䈫䉄䈩䇮䈠䉏䉕ਔ㑐ଥຬ䈮ේ䉕㑛䈚䇮ᗧ
䉕䉄䉎䇯㩷
ਔ䈲䉧䉟䊄䊤䉟䊮㓸ᆔຬળ䉕㐿䈚䇮ነ䈞䉌䉏䈢ᗧ䉕〯䉁䈋䇮ේ䈱ᱜᣇ䉕
ቯ䈚䇮䈠䉏䈮ᴪ䈦䈩ේ䉕ട䇮ᱜ䈜䉎䇯㩷
ോዪ䈲䇮䈜䈼䈩䈱ᱜේ䉕䉁䈫䉄䋨ᥳቯemsp䋩䇮ᥳቯemsp䈮䈧䈇䈩ਔ㑐ଥ
ຬ䈎䉌䇮㑐ㅪቇળ䈪䈅䉎ᣣᧄቇળ䈍䉋䈶ᣣᧄᗵᨴpropቇળ䈎䉌䇮䈘䉌䈮ᐢ䈒䊌䊑䊥䉾䉪
䉮䊜䊮䊃䉕䉄䉎䇯䈠䉏䈮ၮ䈨䈐ᔅⷐ䈭ᡷ䉕ട䈋䈢䉅䈱䉕ቢᚑemsp䈫䈜䉎䇯㩷
ቢᚑ䈚䈢䉧䉟䊄䊤䉟䊮䉕ౠሶ䈶䊖䊷䊛䊕䊷䉳䈪㐿䈜䉎䇯㩷
ᧄߦࡦޔࡌࡦࡆࠆߔផᅑ
⸻≮䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈪䈲䇮ᴦ≮䈱㗄䈮䈍䈇䈩䇮ਅ⸥䈮䈜䇺Minds ⸻≮䉧䉟䊄䊤䉟䊮ᚑ䈱ᚻᒁ䈐 2007䇻1
䈮䉋䉎䉣䊎䊂䊮䉴䊧䊔䊦䇮ផᅑ䉫䊧䊷䊄䉕䈜䉎䇯
䉣䊎䊂䊮䉴䈱䊧䊔䊦ಽ㘃㩷
㪠㩷 㩷 㩷 䉲䉴䊁䊙䊁䉞䉾䉪䊶䊧䊎䊠䊷䋯㪩㪚㪫 䈱䊜䉺䉝䊅䊥䉲䉴㩷
㪠㪠㩷 㩷 㩷 㪈 䈧એ䈱䊤䊮䉻䊛ൻᲧセ㛎䈮䉋䉎㩷
㪠㪠㪠㩷 㩷 㕖䊤䊮䉻䊛ൻᲧセ㛎䈮䉋䉎㩷
㪠㪭㪸㩷 ಽᨆnotinቇ⊛䋨䉮䊖䊷䊃䋩㩷
㪠㪭㪹㩷 ಽᨆnotinቇ⊛䋨propኻᾖ䇮ᮮᢿ䋩㩷
㪭㩷 㩷 㩷 ⸥ㅀ⊛䋨propႎ๔䉇䉬䊷䉴䊶䉲䊥䊷䉵䋩㩷
㪭㪠㩷 㩷 ᖚ䊂䊷䉺䈮ၮ䈨䈎䈭䈇䇮ኾ㐷ᆔຬળ䉇ኾ㐷ኅ䈱ᗧ㩷
㩷
ផᅑ䉫䊧䊷䊄㩷
㪘㩷 㩷 㩷 ᒝ䈇⑼ቇ⊛ᩮ䈏䈅䉍䇮ⴕ䈉䉋䈉ᒝ䈒൘䉄䉌䉏䉎㩷
㪙㩷 㩷 㩷 ⑼ቇ⊛ᩮ䈏䈅䉍䇮ⴕ䈉䉋䈉൘䉄䉌䉏䉎㩷
㪚㪈㩷 㩷 ⑼ቇ⊛ᩮ䈲䈭䈇䈏䇮ⴕ䈉䉋䈉൘䉄䉌䉏䉎㩷
㪚㪉㩷 㩷 ⑼ቇ⊛ᩮ䈏䈭䈒䇮ⴕ䉒䈭䈇䉋䈉൘䉄䉌䉏䉎㩷
㪛㩷 㩷 㩷 ήലᕈ䈅䉎䈇䈲ኂ䉕䈜⑼ቇ⊛ᩮ䈏䈅䉍䇮ⴕ䉒䈭䈇䉋䈉൘䉄䉌䉏䉎㩷
ᧄࡦᚑߩ㗴ὐߩߘߣኻᔕ
㒾⸻≮ᄖߩᬌᩏᴦ≮ߩขᛒߡߟߦ
ᧄ䉕ᚲ䈜䉎ෘഭ⋭ஜᐽዪ∔∛ኻ䈮䈱䇮㒾⸻≮ᄖ䈱ᬌᩏ䊶ᴦ≮䈮䈧
䈇䈩䉅䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈮䉄䇮㒾⸻≮䈪䉄䉌䉏䈩䈇䈭䈇႐ว䈲䇮ᵈ䈫䈚䈩䈠䉏䉕䈜䉎䈫䈇䈉ᣇ
䉕䈫䈦䈢䇯㩷
㩷
㊄Ḯࠃ߅⋉⋧ߩ㗴ߡߟߦ
ᧄ䉧䉟䊄䊤䉟䊮ᚑ䈱㊄Ḯ䈲ᧄ䈮ઃ䈘䉏䈢ෘഭ⑼ቇഥ㊄䈮䉋䉎䇯ᧄ䉧䉟䊄
䊤䉟䊮ᚑ䈮ᓥ䈚䈢ઍ䇮ಽᜂ䈲⋉⋧䈮㑐䈜䉎ክᩏ䉕ฃ䈔䈢䇯ႎ๔䈜䈼䈐⋉
⋧㗄䈲䈭䈎䈦䈢䇯㩷 㩷
ᢥ₂
ᰴ䇮ศ㓷ඳ䇮ጊญ⋥䋨䋩 Minds⸻≮䉧䉟䊄䊤䉟䊮ᚑ䈱ᚻᒁ䈐2007 කቇᦠ㒮䋻2007
本文id6indd 2本文id6indd 2 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Τ㧚ߪߣ∛ࡦࡊ㧫߆ࠆߔ≯⸻߁ߤࠍ∛ࡦࡊ㧫
ޤࡑࠨޣ
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈲ᗵᨴሶ䊒䊥䉥䊮䈮䉋䉎ㅢᗵᨴprop䈪䇮ㅴⴕᕈ䈪⥌ᱫ⊛䈭ᄌᕈ∔ᖚ䈱৻
⟲䈪䈅䉎䇯㩷
bull 䊒䊥䉥䊮䈱ᧄ䈲ᱜᏱ䈱䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨㫇㫉㫀㫆㫅㩷㫇㫉㫆㫋㪼㫀㫅㪑㩷㪧㫉㪧䋩䈱ㅧ䈏ᄌൻ䈚䈩䈛䉎ᗵᨴ
㪧㫉㪧 䈪䈅䉎䇯㩷
bull 䊍䊃䈱䊒䊥䉥䊮∛䈲 㪈 䋯㪈㪇㪇 䊶ᐕ䈱⊒prop₸䈪䇮㩿㪈㪀ቅ⊒ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛
䋨 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷 㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷 㪚㪡㪛 䋩 䋨 ේ ਇ 䋩 䇮 㩿㪉㪀 ㆮ વ ᕈ 㪲 ኅ ᣖ ᕈ 㪚㪡㪛 䇮
㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛䋨㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㪑㩷 㪞㪪㪪䋩䇮⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇ
prop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷㪝㪝㪠㪀㩷㪴䋨㪧㫉㪧 ㆮવሶᄌ䈮䉋䉎䋩䇮㩿㪊㪀㩷₪ᓧᕈ㪲කේᕈ 㪚㪡㪛䋨䋨⎬⤑⒖
ᓟ 㪚㪡㪛㩷㩿㪻㫌㫉㪸㩷㫄㪸㫋㪼㫉㩷㪾㫉㪸㪽㫋㩷㪸㫊㫊㫆㪺㫀㪸㫋㪼㪻㩷㪚㪡㪛㪑㩷㪻㪚㪡㪛㪀㩷 䈭䈬䋩䇮ᄌ 㪚㪡㪛㩷㩿㫍㪸㫉㫀㪸㫅㫋㩷㪚㪡㪛㪑㩷㫍㪚㪡㪛㪀㩷㪴䋨䊒䊥
䉥䊮䈻䈱ᦑ㔺䈮䉋䉎䋩䈮ಽ㘃䈘䉏䉎䇯㩷
bull 㪚㪡㪛䈲ᕆㅦㅴⴕᕈ䈱prop䋨prop䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮ήേᕈή䈭䈬䋩䉕䈜䈏䇮
Ყセ⊛ᓢㅴⴕᕈ䈱㕖䈮lArrᗧ䈜䉎䇯㩷
bull ᩮᧄ⊛ᴦ≮䈲䈭䈒䇮ኻprop⊛䊶ᡰᜬ⊛ᴦ≮䇮䉬䉝䉕ⴕ䈉䇯䈎䉌⸻≮ᡰេ䉕ฃ䈔䉎䈖䈫䈏䈪䈐
䉎䇯
ᧄޣ ᢥޤ 㧫ߪߣ∛ࡦࡊ=
㧚ߩ∛ࡦࡊᔨ
䊒䊥䉥䊮∛䈲ᗵᨴሶ䊒䊥䉥䊮䋨prion䋩䈮䉋䉎ᗵᨴᕈ䈪⥌ᱫ⊛䈭ᄌᕈ∔ᖚ䈱৻⟲䈪䈅䉎䇯ᓽ
⊛䈭∛ℂ䈎䉌વᕈᶏprop䋨transmissible spongiform encephalopathies TSE䋩䈫䉅䈳䉏䉎䇯䊒
䊥䉥䊮∛䈲䈱ო䉕䈋䈩વ䈜䉎ㅢᗵᨴprop䈪䈅䉎䋨㸈㪄㪈䋩䇯䊒䊥䉥䊮䈱ਥᚑಽ䈲ኋਥ䈱
Ⱞoplus䈪䈅䉎 PrP 䈱ᕈ䈪䈅䉍䇮䈠䉏䈮䉋䉎䊒䊥䉥䊮∛⊒∛ᯏᐨ䋨䊒䊥䉥䊮䋩䈲ᄙᢙ䈱䈮䉋䈦䈩
ⵣઃ䈔䉌䉏䈩䈐䈢 1䇯
ᱜᏱ䈱 PrP䋨cellular prion protein PrPC䋩䈲䇮 20 ᨴ⦡䈮䈅䉎ㆮવሶ䈎䉌䈧䈒䉌䉏䇮ਥ䈮ਛᨔ
䈪䇮ዋ㊂䈪䈲䊥䊮䊌❱䈪⊒䈚䈩䈍䉍䇮䊒䊨䊁䉝䊷䉷ᗵฃᕈ䈪ᗵᨴᕈ䈱䈭䈇Ⱞoplus䈪䈅䉎䇯
PrPC 䈲 253 䉝䊚䊉䈱䊘䊥䊕䊒䉼䊄䈫䈚䈩䈘䉏䇮ᦨೋ䈱 22 䉝䊚䊉䋨䉲䉫䊅䊦䊕䊒䉼䊄䋩䈏䈮
㒰䈘䉏䇮䈘䉌䈮ᓟ䈮 230 ᱷၮ䈱⟎䈮 GPI 䉝䊮䉦䊷䈏ઃട䈘䉏䉎䇯181 䈶 197 ᱷၮ䈲ઃ
ടㇱ䈪䈅䉎䇯 51䌾91ᱷၮ䈱㑆䈮 8䉝䊚䊉䈱ᓳ㈩ㇱ䈏ሽ䈜䉎䇯৻ᣇ䇮䊒䊥䉥䊮∛䈪䈲䇮PrPC
䈏䊒䊨䊁䉝䊷䉷ᛶᕈ䈱ᗵᨴ䈱䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨scrapie prion protein PrPSc䋩䈮ᄌൻ䈚䇮䈮⫾䈚
䉕㓚ኂ䈚⊒prop䈜䉎䇯PrPC 䈎䉌 PrPSc 䈻䈱ォ䈲 PrP 䈱ㅧ䈱ᄌൻ䈪䈅䉍䋨ȕ 䉲䊷䊃ㅧ
䈮ን䉃䉋䈉䈮䈭䉎䋩䇮䊒䊥䉥䊮ᗵᨴ䈱 PrPSc 䈫ធ⸅䈚䈢ኋਥ䈱 PrPC 䈲䇮PrPSc 䉕䈮䈚䈩
PrPSc 䈮ㅧᄌ䈜䉎䉅䈱䈫䈋䉌䉏䈩䈇䉎䇯
PrPSc䈱ㅧ䈱䈇䈲䊒䊥䉥䊮∛䈱∛䈱䈇䈮㑐ਈ䈜䉎䇯PrP ㆮવሶ䈱ᄙ䋨䉮䊄䊮 129䇮219䋩䈲䊒
䊥䉥䊮∛䈱∔ᖚᗵฃᕈ䉇∛䈮䇮ᄌ䈲ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈮㑐ㅪ䈚䈩䈇䉎䇯
䇼ᵈ䇽
ㄭᐕ䇮䊒䊨䊁䉝䊷䉷䈮ኻ䈚䈩䇱䈭ᗵฃᕈ䉕䈜㕖⊛䈭ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱৻⟲䈏variably
protease-sensitive prionopathy 㩿VPSPr㪀㩷 䈫䈚䈩ႎ๔䈘䉏䈩䈇䉎䋨Zou WQ et al Ann Neurol 2010
68162-172䋩
本文id6indd 3本文id6indd 3 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Τߩ∛ࡦࡊಽ㘃
∔ ᖚ ኋ ਥ
A േ‛ࡦࡊߩ∛
㩿scrapie㪀 ࡇ
ᶏprop 㩿bovine spongiform encephalopathy BSE㪀
ᘟᕈᶖᕈ∔ᖚ 㩿chronic wasting disease CWD㪀
propᶏࡀ
વᨴᕈࡦࡒprop
߆
ࡅ
ࡀ
ࡦࡒ
B ࡦࡊߩࡅ∛
⊒ᕈ ቅ⊒ᕈCreutzfeldt-Jakob∛ 㩿CJD㪀
Variably protease-sensitive prionopathy 㩿VPSPr㪀
ㆮવᕈ ኅᣖᕈCJD
Gerstmann-Straumlussler-Scheinker∛ 㩿GSS㪀
⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop 㩿fatal familial insomnia FFI㪀
₪ᓧᕈ 㧔kuru㧕
කේᕈCJD 㩿⎬⤑⒖ޔਅޔ⒖⤑ޔᄖ⑼ᚻⴚ㪀
ᄌCJD 㩿variant CJD vCJD㪀
ࡅ
㧚ࡦࡊߩࡅ∛
䊍䊃䈱䊒䊥䉥䊮∛䈲㽲⊒ᕈ[ቅ⊒ᕈ CJD]䋨ේਇ䋩䇮㽳ㆮવᕈ䋨PrP ㆮવሶᄌ䈮㑐ㅪ䋩䇮㽴₪
ᓧᕈ䋨䊒䊥䉥䊮䈻䈱ᦑ㔺䈮䉋䉎䋩䈮ᄢ䈘䉏䉎䋨㸈-1䋩䇯
䊒䊥䉥䊮∛䈱⊒prop₸䈲䇮ญ 100 䈅䈢䉍ᐕ㑆䈾䈿䋱䈪䈅䉎 2䇯䉒䈏䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈮䈍䈔䉎
∛Ფ䈱㗫ᐲ䈪䈲䇮ቅ⊒ᕈ CJD 764䇮ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛ 187䇮₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛ 45䈱㗅䈪䈅䈦
䈢㩿㸈-1㪀䇯䉒䈏䈱₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲 vCJD 1 3 䉕㒰䈐䇮䈜䈼䈩 dCJD 䈪䈅䉍䇮dCJD 䈲ㆊ䈱
ᩏ䈮䉋䉎ᖚᢙ䉕䈜䉎䈫 144 䈪䈅䉎䋨2012 ᐕ 9 䋩䇯ฦ∛䈱⥃ᐥ䈱ⷐ䉕㸈-2 䈮
䈜䇯
㸈㪄㪈䋮㩷 㪚㪡㪛 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળ䋨㪈㪐㪐㪐 ᐕ 㪋 㪉㪇㪈㪉 ᐕ 㪐 䋩䈪หቯ䈘䉏䈢㩷
䊒䊥䉥䊮∛ 㪈㪐㪈㪌 䈱∛ಽ㘃㩷
本文id6indd 4本文id6indd 4 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸈㪄㪉䋮䊍䊃䈱䊒䊥䉥䊮∛䈱∛䈱ⷐ䋨䈲ฦ∛䈱⸃䈱㗄䉕ෳᾖ䋩
ቅ⊒ᕈ CJD䋨sporadic CJD䋩䋺
ේਇ䈱⊒ᕈ䈱䊒䊥䉥䊮∛䇯ቅ⊒ᕈ CJD 䈱䈲䇮prop䇮ㆇേᄬ䇮ⷞᏱ䈪⊒prop䇮䈘䉌
䈮〝䊶ᄖ〝prop䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈭䈬䈱prop䈏ᕆㅦ䈮ㅴⴕ䈚䇮ᐔဋ 3䌾4 䈎䈪ήേᕈ
ή䈮㒱䉎䇯৻ᣇ䈪䇮Ყセ⊛ᓢ䈭ㅴⴕ䉕䈜㕖䉅ሽ䈜䉎䇯∛䈱䈇䈲䇮PrP ㆮવሶ䉮䊄䊮
129 ᄙ䈫䊒䊨䊁䉝䊷䉷ᛶᕈᏱ PrP 䈱䈇䈮㑐ㅪ䈚䈩䈇䉎䇯
ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䋨genetic prion diseases䋩
ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲 PrP ㆮવሶ䈱ᄌ䈮䈚䇮ᄙᢙ䈱ᄌ䈏䉌䉏䈩䈇䉎䇯ㆮવᒻᑼ䈲Ᏹᨴ⦡ఝᕈ
ㆮવ䈪䈅䉎䈏䇮ㆮવ⊛ᶐㅘ₸䈏ૐ䈒ᄌ䉕䈚䈩䈇䈩䉅⊒prop䈞䈝䇮⥃ᐥ⊛䈮䈲ኅ䈮⊒prop䈏䈇䈭䈇
ቅ⊒䈫䈚䈩䈘䉏䉎ᄌ䉅䈅䉎䇯ᄌ䈱㘃䈮䉋䉍䇮Ყセ⊛ㅴⴕ䈏ᓢ䈪䈮 PrP 䉝䊚䊨䉟䊄䉕䈜
䉎䉅䈱䌛GSS ∛䌝䇮CJD 䈱⥃ᐥ䉇∛ℂ䉕䈜䉅䈱䌛CJD ∛䋨ኅᣖᕈ CJD䋩䌝䇮⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop
㩿FFI㪀䈮ᄢ䈘䉏䉎䇯
₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䋨environmentally acquired prion diseases䋩䋺
₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲䇮䊒䊥䉥䊮䈻䈱ᦑ㔺䈮䉋䈦䈩⊒prop䈜䉎䇯䉒䈏䈪ᄙ⊒䈚䈩䈇䉎⎬⤑⒖ᓟ CJD䋨dCJD䋩
䈲䇮䊒䊥䉥䊮䈮ᳪᨴ䈘䉏䈢䊍䊃ዱ⎬⤑䈱⒖䈮䉋䉎䇯ᄌ CJD 㩿vCJD㪀㩷 䈲䇮䉡䉲䈱䊒䊥䉥䊮∛䈪䈅䉎
䉡䉲ᶏprop䋨BSE䋩䈮ᳪᨴ䈘䉏䈢䊎䊷䊐䈎䉌䈱વ䈏䈋䉌䉏䈩䈇䉎䇯䉒䈏䈱 vCJD 䈲⧷ᦼṛ
ਛ䈮 BSE ᳪᨴ䈱䊥䉴䉪䈱䈅䉎㘩ຠ䈻䈱ᦑ㔺ᱧ䉕䈚䈩䈇䈢 3䇯
㧫߆ࠆߔ≯⸻߁ߤࠍ∛ࡦࡊ=
㸈-2 䈮⸻ᢿ䈻䈱䉕䈜䇯∛ᱧ䈫⸻ኤᚲ䈎䉌䊒䊥䉥䊮∛䈱นᕈ䉕⇼䈉䈖䈫䈏⸻ᢿ䈱৻
ᱠ䈪䈅䉎䇯ᕆㅦㅴⴕᕈ䈱prop䈱prop䉕䈜 CJD એᄖ䈮䇮Ყセ⊛ᓢ䈭ㅴⴕ䉕
䈜㕖䈏䈅䉍䇮ේਇ䈱ᄌᕈ∔ᖚ䈱⸻ᢿ䈪䈲䊒䊥䉥䊮∛䉕㐓⸻ᢿ䈮䉏䉎䇯䈘䉌䈮䇮
⊛䈭∛ᱧ䋨ኅᣖᱧ䇮⒖ᱧ䇮⥶ᱧ䋩䈱ᛠ䇮ᬌᩏ䋨ᵄ䇮MRI䇮㜑ᶧ䊙䊷䉦䊷䇮PrP ㆮવሶ䋩
ᚲ䈮䉋䈦䈩䇮∔ᖚ䉕㒰ᄖ䈚䇮䊒䊥䉥䊮∛䈱∛䉕⸻ᢿ䈜䉎䇯
ὐ䈪ᕈ䈏䈘䉏䈢ᩮᧄ⊛ᴦ≮ᴺ䈲䈭䈒䇮ኻprop⊛䊶ᡰᜬ⊛䈭ᴦ≮䉇䉬䉝㕙䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯
䇮PrP 䈱ಽሶ∛ᘒ䉕ᮡ⊛䈫䈚䈢ᴦ≮ᴺ䈏㐿⊒ਛ䈪䈅䉎䇯
䈲ฦ∛䈱⸻ᢿ䈫ᴦ≮䈱㗄䉕ෳᾖ䈘䉏䈢䈇䇯
㸈㪄㪉䋮䊒䊥䉥䊮∛⸻ᢿ䈻䈱䇯
㪚㪡㪛㪑㩷㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䇮㪞㪪㪪㪑㩷㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛䇮㪝㪝㪠㪑㩷 ኅᣖᕈ⥌ᱫᕈਇprop䇮㩷 㩷
㪩㪫㪄㪨㪬㪠㪚 ᴺ㪑㩷㫉㪼㪸㫃㪄㫋㫀㫄㪼㩷㫈㫌㪸㫂㫀㫅㪾㪄㫀㫅㪻㫌㪺㪼㪻㩷㪺㫆㫅㫍㪼㫉㫊㫀㫆㫅 ᴺ䋨Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱Ⴧ䈮䉋䉎㜞ᗵᐲᬌᴺ䋩
本文id6indd 5本文id6indd 5 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ᡰេ≯⸻ޔኅᣖᡰេᖚߩ∛ࡦࡊ=
䊒䊥䉥䊮∛䈲ቯ∔ᖚᴦ≮ኻ∔ᖚ䈮ᜰቯ䈘䉏䈩䈍䉍䇮ක≮ഥᚑ䉕ฃ䈔䉎䈖䈫䈏䈪䈐䉎䇯
㔍∛ᖱႎ䊖䊷䊛䊕䊷䉳䉶䊮䉺䊷䈱 HP 䈮䈲䇮ක≮ഥᚑ䉕䉄䇮৻⥸ะ䈔䈶ක≮ᓥะ䈔ᖱႎ
䈏ឝタ䈘䉏䈩䈇䉎 4䇯
䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䈱 HP 䈮ᖚኅᣖᡰេᖱႎ䈏ឝタ䈘䉏䈩䈇䉎 5䇯
䈲䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䉕ㅢ䈛䈩䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻≮ᡰេ䉕ⴕ䈦䈩䈇䉎䇯CJD 䉰䊷䊔䉟
䊤䊮䉴ᆔຬળ䉕ㅢ䈛䈩 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬ䉇ෘഭ⋭䈏ቯ䉄䉎ฦㇺᐭ⋵䈱 CJD ᜂᒰኾ㐷ක
䈮䉋䉎ᡰេ䋨ฦᬌᩏ䉕䉃䋩䉕ฃ䈔䉎䈖䈫䈏䈪䈐䉎 6䇯䈘䉌䈮ᖚ䉇ኅᣖ䈮ኻ䈜䉎ᔃℂ⊛䈭ᡰេ䉅ⴕ
䈦䈩䈇䉎 6䇯
䊒䊥䉥䊮∛䈲 5 㘃ᗵᨴprop䈮ᜰቯ䈘䉏䈩䈍䉍䇮කᏧ䈲⸻ᢿᓟ 1 ㅳ㑆એ䈮ஜᚲ䈮ዯ䈔䉎䈖䈫䈏
⟵ോ䈨䈔䉌䉏䈩䈇䉎䋨ዯ䋺
httpwwwmhlwgojpbunyakenkoukekkaku-kansenshou11pdf01-05-05pdf䋩䇯䈭䈍䇮䊒䊥䉥䊮∛䈱ᱜ
䈭⸻ᢿ䇮⊒ᴫ䈱ᛠ䇮ᗵᨴ㒐ኻ䈮䈲䇮೬ᬌ䈮䉋䉎∛ℂᬌᩏ䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯䊒䊥䉥䊮∛prop
䈱೬ᬌ䈮䈧䈇䈩䈲ෘഭ⋭䉇䈱ᡰេ䈏ฃ䈔䉌䉏䇮䉁䈢䇮ᖚ㒮ᣉ䈪䊒䊥䉥䊮∛prop
䈱೬ᬌ䈏䈭䈇႐ว䉅䇮䊒䊥䉥䊮∛prop೬ᬌฃ䈔䉏น䈭ᣉ䈮䈧䈇䈩䈮䈇ว䉒䈞
䈏น䈪䈅䉎䋨䈇ว䉒䈞వ䋺䊒䊥䉥䊮∛䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈶ᗵᨴ㒐䈮㑐䈜䉎ᩏോዪ㩷
HP䋺httpprionuminjpindexhtml䋩䇯
ᢥ₂㧛74 1 Colby DW Prusiner SB Prions Cold Spring Harb Perspect Biol 2011 3 a006833 Review
2 Nozaki I Hamaguchi T Sanjo N Noguchi-Shinohara M Sakai K Nakamura Y et al Prospective 10-year
surveillance of human prion diseases in Japan Brain 2010 133 3043-3057
3 Yamada M Variant CJD Working Group Creutzfeldt-Jakob Disease Surveillance Committee Japan The first
Japanese case of variant Creutzfeldt-Jakob disease showing periodic electroencephalogram Lancet 2006 367 874
4 㔍∛ᖱႎ䉶䊮䉺䊷㩷 䊖䊷䊛䊕䊷䉳㩿httpwwwnanbyouorjp㪀䋺
䊒䊥䉥䊮∛ 㩿㪈㪀㩷 䉪䊨䉟䉿䊐䉢䊦䊃䊶䊟䉮䊑∛䋨CJD䋩㩿httpwwwnanbyouorjpentry80㪀䇮㩿㪉㪀㩷 䉭䊦䉴䊃䊙䊮䊶䉴䊃䊨䉟䉴䊤
䊷 䊶 䉲 䊞 䉟 䊮 䉦 䊷 ∛ 㩿GSS㪀㩷 㩿httpwwwnanbyouorjpentry88㪀 䇮 㩿㪊㪀㩷 ⥌ ᱫ ᕈ ኅ ᣖ ᕈ ਇ prop 䋨 FFI 䋩
㩿httpwwwnanbyouorjpentry51㪀
5 䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪㩿httpwwwcjdnetjp㪀㩷
6 ෘഭ⑼ቇഥ㊄㩷 㔍ᴦᕈ∔ᖚస䇸䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎
ᩏ䇹䊶䇸䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈫ᗵᨴ㒐䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹
㩿httpprionuminjpindexhtml㪀
本文id6indd 6本文id6indd 6 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Υ㧚ቅ⊒ᕈࡦࡊ∛
C
ޤࡑࠨޣbull ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲ല䈭ᴦ≮ᴺ䈱䈭䈇⥌ᱫᕈ∔ᖚ䈪䈅䉍䇮ᐕ㑆 㪈㪇㪇 䈮 㪈 ᐲ䈏⊒prop䈜
䉎䇯㩷
bull 㪍㪇 ᱦઍ䈮ᄙ䈒䇮ಽᏓ䈮䉌䈎䈭Ꮕ䈲䈭䈇䇯㩷
bull 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䋨㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷 㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷 㪚㪡㪛䋩䈪䈲ᕆㅦ䈮ㅴⴕ䈜䉎ᯏ㓚
ኂ䈮ട䈋䇮ⷞᏱ䇮ዊprop䇮〝㪆ᄖ〝prop䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䉕๒䈚䇮ᢙ䊱એ䈮ή
േᕈή䈮⥋䉎䇯㩷
bull ᵄ䈱ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨㫇㪼㫉㫀㫆㪻㫀㪺㩷 㫊㫐㫅㪺㪿㫉㫆㫅㫆㫌㫊㩷 㪻㫀㫊㪺㪿㪸㫉㪾㪼㪑㩷 㪧㪪㪛䋩䇮㗡ㇱ 㪤㪩㪠 ᢔᒝ
㩿㪻㫀㪽㪽㫌㫊㫀㫆㫅㩷 㫎㪼㫀㪾㪿㫋㪼㪻㩷 㫀㫄㪸㪾㪼㪑㩷 㪛㪮㪠㪀㩷 䈪䈱ᄢ⊹䊶ၮᐩᩭ䈱㜞ାภ䇮㜑ᶧਛ䈱䉺䉡Ⱞoplus䉇
㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䈱㜞୯䈏⸻ᢿ䈱ෳ䈫䈭䉎䈏䇮㕖⊛䈭⥃ᐥprop䉕๒䈜䉎prop䈪䈲⥃ᐥ⸻ᢿ䈏
㔍䈭႐ว䉅䈅䉎䇯㩷
bull 䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨㫇㫉㫀㫆㫅㩷㫇㫉㫆㫋㪼㫀㫅㪑㩷㪧㫉㪧䋩䉮䊄䊮 㪈㪉㪐ᄙ䈫䊒䊨䊁䉝䊷䉷ᛶᕈ㪧㫉㪧䈱䉡䉣䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃⸃
ᨆᨐ䉕䉂ว䉒䈞䈢ಽ㘃䈏⥃ᐥㆊ䉇∛ℂᚲ䈫䉋䈒ኻᔕ䈚䇮㪤㪤㪈 䈏ᦨ䉅⊛䈭⥃ᐥ∛
ℂᚲ䉕๒䈜䉎䇯㩷
㩷
ᧄޣ ᢥޤ 䊍䊃䈱ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲ቅ⊒ᕈ CJD ࠃ߅ VPSPr variably protease-sensitive prionopathy䈪䈅䉍䇮
ല䈭ᴦ≮ᴺ䈱䈭䈇⥌ᱫᕈ∔ᖚ䈪䈅䉎䇯䊍䊃䈱䊒䊥䉥䊮∛䈱 8 䉕භ䉄䇮PrP ㆮવሶ䈮ᄌ䈲䈭䈇䇯
ᐕ㑆 100 䈮 1 ᐲ䈏⊒prop䈚䇮⊒prop₸䈲⊛䈮䈾䈿৻ቯ䈚䈩䈇䉎䇯ᄙ䈒䈲 50 ᱦએ䈪⊒prop
䈚 60 ᱦઍ䈪䈱⊒prop䈏ᄙ䈇䈏䇮80 ᱦએ䈪䈱⊒prop䉅䉂䉌䉏䉎䇯ᄢㇱಽ䈱prop䈲Ყセ⊛ᕆᕈ⊒prop䈚䇮ᢙ
䊱એ䈮ήേᕈή䈮⥋䉎䇯ஜᯏ㩿World Health Organization WHO㪀䈱⸻ᢿၮḰ䈏
⊛䈮䈇䉌䉏䋨㸉-1䋩1 2䇮ᧄ䈱⸻ᢿၮḰ䉅䈖䉏䈮Ḱ䈚䈩䈇䉎 3䇯㕖⊛䈭⥃ᐥprop䉕๒䈜䉎prop
䈪䈲⥃ᐥ⸻ᢿ䈏㔍䈭႐ว䉅䈅䉍 4䇮ቯ⸻ᢿ䈮䈲∛ℂቇ⊛ᬌ䈏ᔅ㗇䈪䈅䉎 1 2 3䇯∛ℂቇ⊛䈮䈲
ᄢ⊹䈱ᐢ䈭ᶏᄌൻ䈫⪭䇮䉫䊥䉥䊷䉲䉴䇮PrP ᴉ䈏䉂䉌䉏䉎 5䇯
䊒䊨䊁䉝䊷䉷ᛶᕈ PrP 䈲䉡䉣䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃⸃ᨆ䈮䉋䉍 1 䈫 2 䈮ಽ䈔䉌䉏䉎䇯PrP ㆮવሶ䉮䊄䊮
129 ᄙ䋨䊜䉼䉥䊆䊮䉕䊖䊝䈪ᜬ䈧 MM 䇮䊋䊥䊮䉕䊓䊁䊨䈪ᜬ䈧 MV 䇮䊋䊥䊮䉕䊖䊝䈪ᜬ䈧 VV 䋩
䈫䈱䉂ว䉒䈞䈮䉋䉍ቅ⊒ᕈ CJD 䈲 MM1䇮MM2䇮MV1䇮MV2䇮VV1䇮VV2 䈱 6 䈮ಽ㘃䈘䉏䇮MM2
䈲⥃ᐥ∛ℂᚲ䈮䉋䉍 MM2-⊹䈫 MM2-ⷞᐥ䈮ಽ䈔䉌䉏䉎䋨㸉-2䋩6䇯MM1 䈏ᦨ䉅㗫ᐲ䈏
㜞䈒䇮MV1 䈫䈮⊛䈭 CJD 䈱⥃ᐥㆊ䈫∛ℂᚲ䉕๒䈜䉎 5 6䇯MM2-⊹䈲prop䉕ਥ
䈫䈜䉎ᓢㅴⴕᕈ䈱ㆊ䉕๒䈚䇮MM2-ⷞᐥ䈲ⷞᐥᄌᕈprop䉇ቅ⊒ᕈ⥌ᱫᕈਇprop䈫䈳䉏䉎⒘䈭
䈮ኻᔕ䈜䉎䇯MV2䈲ᄬprop䈪⊒prop䈚ᓢ䈭ㆊ䉕๒䈜䉎䇯ᧄ䈪䈲VV2䈲䉄䈩⒘䈪䈅
䉍䇮VV1 䈱ႎ๔䈲䈭䈇 5 7䇯
⥃ᐥㆊ䈲 3 ᦼ䈮ಽ䈔䉌䉏䇮 1 ᦼ䈮䈲ୱᕃᗵ䇮䈸䉌䈧䈐䇮䉄䉁䈇䇮ᵴേᕈ䈱ૐਅ䇮ⷞᏱ䇮ᛥ䈉
䈧ะ䈱㕖⊛prop䈏䉂䉌䉏䇮 2 ᦼ䈮䈲ᯏ㓚ኂ䈏ᕆㅦ䈮ㅴⴕ䈚䇮〝ᄖ〝prop
䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈏䈜䉎䇯ቇ⊛ᚲ䈪䈲䈱ㅴ䇮∛⊛䈱䇮ዊᄬ䇮ᒝ
䇮䉳䉴䊃䊆䉝䇮ᛶprop䇮㛳ᗭᔕ䈏䉄䉌䉏䉎䇯 3 ᦼ䈮䈲ήേᕈή䈫䈭䉍䇮㒰⊹⎬⋥䉇ዮᦛ
䉕๒䈜䉎䇯ᧄ䈪䈲ඨᢙ䈏 1 ᐕએሽ䈜䉎䈏䇮ήേᕈή䈮⥋䉎䉁䈪䈱ㆊ䈮
本文id6indd 7本文id6indd 7 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
䈫䈱Ꮕ䈲䈭䈒䇮ᩕ㙃䉇Ყセ⊛⊛䈮ⴕ䉒䉏䉎ኻprop≮ᴺ䈮䉋䉍ήേᕈή䈪㐳ᦼᑧ䈜䉎䈫䈋
䉌䉏䈩䈇䉎 8䇯
㸉㪄㪈㪅㩷ቅ⊒ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱⸻ᢿၮḰ
I ᓥ䈎䉌䈇䉌䉏䈩䈇䉎⸻ᢿၮḰ䋨Masters 䉌 1䋩
A ታ䋨definite䋩
ᓽ⊛䈭∛ℂᚲ䇮䉁䈢䈲䉡䉣䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃䉇notinᨴ⦡ᴺ䈪䈮Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䉕ᬌ䇯
B 䈾䈿ታ䋨probable䋩
∛ℂᚲ䈲䈭䈇䈏䇮એਅ䈱 1-3 䉕ḩ䈢䈜䇯
1 ᕆㅦㅴⴕᕈprop
2 ᰴ䈱 4 㗄⋡ਛ 2 㗄⋡એ䉕ḩ䈢䈜䇯
a 䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴
b ⷞ䉁䈢䈲ዊprop
c 〝䉁䈢䈲ᄖ〝prop
d ήേᕈή
3 ᵄ䈪ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨PSD䋩䉕䉄䉎䇯
C ⇼䈇䋨possible䋩
⸥䈱 B 䈱 1 䈶 2 䉕ḩ䈢䈜䈏䇮ᵄ PSD 䉕䈒႐ว䇯
II ᄢ⸻ᢿၮḰ䋨WHO 2䋩
⸥䈱⸻ᢿၮḰ䈱 C 䈱⇼䈇䋨possible䋩䈮䉎䈪䇮ᵄ PSD 䈏䈭䈒䈩䉅䇮㜑ᶧਛ䈮 14-3-3 Ⱞoplus䈏ᬌ
䈘䉏⥃ᐥㆊ䈏 2 ᐕᧂḩ䈱႐ว䇮䈾䈿ታ䋨probable䋩䈫䈜䉎䇯
本文id6indd 8本文id6indd 8 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸉㪄㪉䋮ቅ⊒ᕈ
㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹∛䈱ฦᓽ
㩷
㪤㪤㪈
㩷㪤㪭㪈㩷
㪤㪤㪉㪄⊹㩷
㪤㪤㪉㪄ⷞᐥ㩷
㪤㪭㪉
㩷㪭㪭㪈
㩷㪭㪭㪉
㩷
㪧㫉㪧
ㆮવ
ሶ㩷
㪺㫆㪻㫆
㫅㪈㪉㪐
ᄙ㩷
㪤㪼㫋㩷㪆㩷㪤㪼㫋㩷
㪤㪼㫋㩷㪆㩷㪭㪸㫃㩷
㪤㪼㫋㩷㪆㩷㪤㪼㫋㩷
㪤㪼㫋㩷㪆㩷㪤㪼㫋㩷
㪤㪼㫋㩷㪆㩷㪭㪸㫃㩷
㪭㪸㫃㩷㪆㩷㪭㪸㫃㩷
㪭㪸㫃㩷㪆㩷㪭㪸㫃㩷
㪧㫉㪧
㩷
㪫㫐㫇㪼㩷㪈㩷
㪫㫐㫇㪼㩷㪈㩷
㪫㫐㫇㪼㩷㪉㩷
㪫㫐㫇㪼㩷㪉㩷
㪫㫐㫇㪼㩷㪉㩷
㪫㫐㫇㪼㩷㪈㩷
㪫㫐㫇㪼㩷㪉㩷
એ೨䈱
ಽ㘃
㩷ฎ䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮㩷
㪟㪼㫀㪻㪼㫅㪿㪸㫀㫅
㩷㪥㫆㫋㩷㪼㫊㫋㪸㪹㫃㫀㫊㪿㪼㪻㩷
ⷞᐥᄌᕈprop㩷
䋨ቅ⊒ᕈ⥌ᱫᕈਇprop䋩㩷
㪢㫌㫉㫌
㩷㪥㫆㫋㩷㪼㫊㫋㪸㪹㫃㫀㫊㪿㪼㪻㩷
ᄬ
䇮㩷
㪙㫉㫆㫎㫅㫎㪼㫃㫃㪄㪦㫇㫇㪼㫅
㪿㪼㫀㫄㪼㫉
㩷
㗫ᐲ㩷
㩷㩷
㩷㩷
㩷㩷
䋨㩼䋩㩷
㪍㪎㪅㪍㩷
㪉㪅㪎㩷
㪉㩷
㪉㩷
㪐㩷
㪈㩷
㪈㪌㪅㪎㩷
ᧄ䋨㩼䋩㪁㩷
㪏㪊㪅㪐䋨㪤㪤㪈㪂㪉䈱
㪌㪅㪌㩼䉕
䉃䋩㩷
㪊㪅㪉㩷
㪍㪅㪌㩷
㪋㪅㪏䋨㪤
㪤㪉㪄⊹
㪂ⷞᐥ䈱
㪈㪅㪍㩼䉕䉃䋩㩷
㪈㪅㪍㩷
㪇㩷
㪇㩷
⥃ᐥᚲ
㩷㩷
㩷㩷
㩷㩷
㩷㩷
⊒prop
ᐕ㦂
㩷㪍㪌㪅㪌㩷䋨㪋㪉㪄㪐㪈䋩㩷
㪍㪉㪅㪈㩷䋨㪌㪈㪄㪎㪉䋩
㪍㪋㪅㪊㩷䋨㪋㪐㪄㪎㪎䋩㩷
㪌㪉㪅㪊㩷䋨㪊㪍㪄㪎㪈䋩㩷
㪌㪐㪅㪋㩷䋨㪋㪇㪄㪏㪈䋩㩷
㪊㪐㪅㪊㩷䋨㪉㪋㪄㪋㪐䋩㩷
㪍㪈㪅㪊㩷䋨㪋㪈㪄㪏㪇䋩㩷
ㆊ䋨䋩㩷
㪊㪅㪐㩷䋨㪈㪄㪈㪏䋩㩷
㪋㪅㪐㩷䋨㪉㪅㪌㪄㪐䋩
㪈㪌㪅㪎㩷䋨㪐㪄㪊㪍䋩㩷
㪈㪌㪅㪍㩷䋨㪏㪄㪉㪋䋩㩷
㪈㪎㪅㪈㩷䋨㪌㪄㪎㪉䋩㩷
㪈㪌㪅㪊㩷䋨㪈㪋㪄㪈㪍䋩㩷
㪍㪅㪌㩷䋨㪊㪄㪈㪏䋩㩷
⥃ᐥ
prop
㩷
⊛䈭
㪚㪡㪛䈱ㆊ
䇮ᕆㅦ
ㅴⴕᕈ
䈱prop䇮
ⷞ
prop
㩷ㅴⴕᕈprop㩷
ਇ䇮⊛ㆊᵴേ䇮㩷
ᄬ䇮prop㩷
ㅴⴕ
ᕈ䈱
prop䈫ᄬ
䇮㩷
㐳ᦼ
ㆊ
㩷
Ყセ
⊛⧯ᐕ
⊒prop䇮㩷
ㅴⴕ
ᕈ
prop㩷
ᄬ
prop䈪⊒prop
䇮
prop䈲
ᓟ䈮
㩷
䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈱
㩷
₸䋨㩼䋩㩷
㪐㪎㩷
㪈㪇㪇㩷
㪍㪎㩷
㪌㪇㩷
㪎㪎㩷
㪍㪎㩷
㪍㪍㩷
㪧㪪㪛䈱
₸䋨㩼䋩㩷
㪏㪇㩷
㪎㪈㪅㪋㩷
㪇㩷
㪇㩷
㪎㪅㪎㩷
㪇㩷
㪎㪅㪈㩷
㜑
ᶧਛ
䈱㩷
㪈㪋㪄㪊㪄㪊
Ⱞoplus
㩷㓁
ᕈ㩷
㓁ᕈ㩷
㓁ᕈ㩷
㒶ᕈ㩷
৻ㇱ
䈪㓁
ᕈ㩷
㓁ᕈ
㩷㓁
ᕈ㩷
∛ℂቇ⊛ᚲ
㩷
㩷㩷
㩷㩷
㩷㩷
㩷
∛
ℂᚲ
㩷
⊛䈭ᶏ
ᄌൻ
䇮㩷
∛ᄌ
䈲䈚䈳䈚䈳
ᓟ㗡⪲
䈮ᒝ䈇ะ㩷
ᄢ䈪≹ว䈜䉎䇮
ዊ䈲䈢䉏䉎㩷
ⷞᐥ䈫ਅ䉥䊥䊷䊑ᩭ䈱㜞ᐲ㓚ኂ䇮㩷
ᄢ⊹䇮ၮᐩᩭ䇮㩷
ዊ∛ᄌ䈲䈾䈫䉖䈬䈭䈇㩷
㪭㪭㪉䈫㘃䇮㩷
ዊ
䈮㪢㫌㫉㫌
㩷
ᄢ
⊹䈫
䈱㓚
ኂ䈏
ᒝ䈇䇮
ዊ
䇮
ᐙ䈲
䈢䉏䉎㩷
ᐙ
䈭䈬⊹
ਅᩭ
䈱㓚
ኂ䈏
ᒝ䈇䇮㩷
ᶏ
ᄌൻ
䈲⊹
ጀ䈮㒢ዪ
㩷
㪧㫉㪧
ᴉ
㩷䉲䊅䊒䉴
㩷䈱ᴉ㩷
䈾䈫䉖䈬䈭䈇㩷
䋨ᒙ䈇䉲䊅䊒䉴䋩㩷
㪭㪭㪉䈫㘃䈜䉎䈏䊒䊤䊷䉪䇮
ዪᚲ
⊛ᴉ
䈏⋡䈧㩷
䉄䈩ᒙ䈇䉲䊅䊒䉴
㩷䊒䊤䊷䉪䇮ዪ
ᚲ⊛ᴉ
䇮㩷
㩷
㪧㪸㫉㪺㪿㫀㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪲㪍㪴㪅䉋䉍৻ㇱᡷᄌ㩷
㪤㪼㫋㪑㩷㫄
㪼㫋㪿㫀㫆㫅㫀㫅㪼䇮㪭㪸㫃㪑㩷㫍㪸㫃㫀㫅㪼䇮㪧㪪㪛㪑㩷ᵄ䈱
ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨㫇㪼㫉㫀㫆㪻㫀㪺㩷㫊㫐㫅㪺㪿㫉㫆㫅㫆
㫌㫊㩷㪻㫀㫊㪺㪿㪸㫉㪾㪼䋩䇮㪧㫉㪧㪑㩷䊒䊥䉥䊮Ⱞ
oplus䋨㫇㫉㫀㫆㫅㩷㫇㫉㫆㫋㪼㫀㫅䋩㩷
㪁㪑㩷ᗲ
ක⑼ᄢቇ㩷ട㦂ක⑼ቇᚲ䈱ቅ⊒ᕈ
㪚㪡㪛㪍㪉䈱
⸃ᨆ䋨㪲㪌㪴䉋
䉍ᡷ
ᄌ䋩
本文id6indd 9本文id6indd 9 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ᢥ₂
1 Masters CL Harris JO Gajdusek DC Gibbs CJ Jr Bernoulli C Asher DM Creutzfeldt-Jakob disease patterns of
worldwide occurrence and the significance of familial and sporadic clustering Ann Neurol 1979 5 177-188
2 WHO WHO Manual for Strengthening Diagnosis and Surveillance of Creutzfeldt-Jakob Disease World Health
Organization Geneva 1998
3 ෘഭ⋭ቯ∔ᖚኻ䋮ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴpropᩏ䋮䉪䊨䉟䉿䊐䉢䊦䊃䊶䊟䉮䊑∛⸻≮䊙䊆䊠䉝䊦
䋨ᡷemsp䋩䋮2002
4 Iwasaki Y Mimuro M Yoshida M Sobue G Hashizume Y Clinical diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease Accuracy
based on analysis of autopsy-confirmed cases J Neurol Sci 2009 277119-123
5 Iwasaki Y Yoshida M Hashizume Y Kitamoto T Sobue G Clinicopathologic characteristics of sporadic Japanese
Creutzfeldt-Jakob disease classified according to prion protein gene polymorphism and prion protein type Acta
Neuropathol 2006 112 561-571
6 Parchi P Giese A Capellari S Brown P Schulz-Schaeffer W Windl O et al Classification of sporadic Creutzfeldt-Jakob
disease based on molecular and phenotypic analysis of 300 subjects Ann Neurol 1999 46 224-233
7 Nozaki I Hamaguchi T Sanjo N Noguchi-Shinohara M Sakai K Nakamura Y et al Prospective 10-year surveillance
of human prion diseases in Japan Brain 2010 133 3043-3057
8 Iwasaki Y Mimuro M Yoshida M Kitamoto T Hashizume Y Survival to akinetic mutism state in Japanese cases of
MM1-type sporadic Creutzfeldt-Jakob disease is similar to Caucasians Eur J Neurol 2011 18 999-1002
本文id6indd 10本文id6indd 10 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
D㧚⸻ ᢿ
ޤࡑࠨޣbull ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䈮䈍䈇䈩䈲⥃ᐥprop䊶ㆊ䈮ട䈋䇮ᬌᩏᴺ䈫䈚䈩ᬌᩏ䊶㜑ᶧᬌᩏ䊶
ᵄᬌᩏ䈏䈪䈅䉎䇯㩷
bull ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿၮḰ䈲㪤㪸㫊㫋㪼㫉䈱⸻ᢿၮḰ㪈䉕ᡷᄌ䈚䈢㪮㪟㪦䈱⸻ᢿၮḰ㪉䋨㸉㪄㪈䋩䈏৻⥸
⊛䈮䈘䉏䈩䈇䉎䇯㩷
bull ᬌᩏ䈪䈲㪤㪩㩷 㩿㪝㪣㪘㪠㪩 䇮ᢔᒝ㪀䈏䈪䈅䉎䇯㩷
bull 㜑ᶧᬌᩏ䈪䈲㜑ᶧਛ䈱㪈㪋㪄㪊㪄㪊Ⱞoplus䈫䉺䉡Ⱞoplus䈏䈪䈅䉍䇮㪈㪋㪄㪊㪄㪊Ⱞoplus䈱ᬌ䈏䊒䊥
䉥䊮∛⸻ᢿၮḰ䈱৻䈧䈫䈭䈦䈩䈇䉎䇯㩷
bull ᵄᬌᩏ䈪䈲ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨㫇㪼㫉㫀㫆㪻㫀㪺㩷㫊㫐㫅㪺㪿㫉㫆㫅㫆㫌㫊㩷㪻㫀㫊㪺㪿㪸㫉㪾㪼㪑㩷㪧㪪㪛䋩䈏ᓽ⊛ᚲ䈪䈅䉍䇮䊒䊥
䉥䊮∛䈱⸻ᢿၮḰ䈱৻䈧䈫䈭䈦䈩䈇䉎䇯㩷
bull ᵈᗧ䈜䈼䈐ὐ䈫䈚䈩ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ฦ∛䊶⟕∛ᦼ㑆䈮䉋䈦䈩ᬌᩏ䊶㜑ᶧᬌᩏ䊶ᵄᬌ
ᩏ䈱ᗵᐲ䉅䈭䉎䇯䉁䈢䇮ᬌᩏ䊶㜑ᶧᬌᩏ䊶ᵄᬌᩏ䈮䈩ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈮㘃䈚䈢
∔ᖚ䈏䈅䉎䈱䈪䇮㐓䈜䉎䈖䈫䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯
ᧄޣ ᢥޤ ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ಽ㘃 3 䈲䇮MM1䇮MV1䈫㕖 CJD䋨MM2-⊹䇮MM2-ⷞᐥ䇮
MV2䇮VV1 䇮VV2䋩䈮ಽ㘃䈪䈐䉎䋨 III-2䋩䇯䈫㕖䈫䈲⥃ᐥprop䊶⥃ᐥㆊ䊶ᬌᩏ䈱ᗵᐲ䋨
䊶㜑ᶧ䊶ᵄ䋩䉅䈭䉍䇮⸻ᢿ䈮䈍䈇䈩ᵈᗧ䈚䈭䈔䉏䈳䈇䈔䈭䈇䇯
㧔㧕⥃ᐥprop
ᣣᧄ䈮䈍䈔䉎ቅ⊒ᕈCJD䈱⥃ᐥ䉕 III-3䈮䈜䇯⥃ᐥ䈲ቅ⊒ᕈCJD䈱䉺䉟䊒䈮䉋䈦䈩䈭䉎䋨
III-2䋩4䇯
1) 䋨MM1䇮MV1䋩
䈲ㅴⴕᕈᯏ㓚ኂ䈮ട䈋䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮㖸㓚ኂ䇮ዊᄬ䇮ᱠⴕ㓚ኂ䉕ว૬䈚䇮
3-7 䍔ᐲ䈪ήേή䈮⥋䉎 3 4䋨 III-2䋩䇯
2) 㕖䋨MM2-⊹䇮MM2-ⷞᐥ䇮VV1䇮VV2䋩
Ԙ MM2-⊹䋺MM2-⊹䈲䇮ᄬⴕ䉇ᄬ䈭䈬䈱㜞ᰴᯏ㓚ኂ䉇ᛥ䈉䈧prop䈭䈬䈱prop䉕๒
䈜䉎䈏ᄙ䈒䇮ᓢㅴⴕᕈ䈱ㆊ䉕䈜 3 5 6䋨 III-4䋩䇯䈘䉌䈮 1-2 ᐕᐲᱠⴕ㓚ኂ䇮ήേή䈮
⥋䉎䇯⟕∛ᦼ㑆䈲 247 䊰䈫䉄䈩㐳䈇䇯
ԙ MM2-ⷞᐥ䋺MM2-ⷞᐥ 3 7 8䈲ਇ䇮⥄ᓞ㓚ኂ䇮ᯏ㓚ኂ䇮prop䉕䈜䈖䈫䈏ᄙ
䈇䇯⟕∛ᦼ㑆䈲 185 䊱䈫㐳䈒䇮ήേή䈮䈭䉌䈭䈇䉬䊷䉴䉅䈅䉎䇯
Ԛ 䈠䈱䋨VV1䇮VV2䋩䋺VV1 䈲䉄䈩⒘䈪䈅䉎䇯ᓢㅴⴕᕈ䈪೨㗡㗡prop䉕๒䈚䇮〝ᓽ
䉇䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䉕๒䈜䉎䇯VV2 䈲ᄬᕈᱠⴕ䉕๒䈚䇮ᕆㅦㅴⴕᕈprop䉕๒䈜䉎䇯䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈲
13 䈪䈐䇮ᵄ䈮䈩 PSD 䉕๒䈚䈭䈇䇯
本文id6indd 11本文id6indd 11 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸉㪄㪊䋮ᣣᧄ䈮䈍䈔䉎ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛ 㪐㪉㪉 prop䈱ᓽ㩷 㩿㪥㫆㫑㪸㫂㫀㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪋㪀㩷
㩷 ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛㩷 කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛㩷 ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛㩷
crarrᅚᲧ㩷 㪊㪏㪈䋺㪌㪋㪈㩷 㪊㪇㪑㪍㪇㩷 㪐㪎㪑㪈㪈㪐㩷
⊒propᐕ㦂㩷 㪍㪏㪅㪉㫧㪐㪅㪍㩷 㪌㪍㪅㪌㫧㪈㪍㪅㪇㩷 㪍㪌㪅㪌㫧㪈㪊㪅㪐㩷
⟕∛ᦼ㑆㩷 㪋㪅㪍㫧㪎㪅㪐㩷 㪌㪅㪎㫧㪋㪅㪊㩷 㪈㪌㪅㪌㫧㪉㪈㪅㪋㩷
ዊprop㩷 㪌㪈䋦㩷 㪎㪎䋦㩷 㪌㪉䋦㩷
prop㩷 㪍㪊䋦㩷 㪍㪊䋦㩷 㪌㪌䋦㩷
ㅴⴕᕈᯏ㓚ኂ㩷 㪈㪇㪇䋦㩷 㪐㪏䋦㩷 㪐㪊䋦㩷
ⷞᏱ㩷 㪋㪉䋦㩷 㪋㪊䋦㩷 㪈㪏䋦㩷
䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴㩷 㪐㪋䋦㩷 㪏㪎䋦㩷 㪌㪏䋦㩷
〝prop㩷 㪍㪋䋦㩷 㪍㪍䋦㩷 㪌㪊䋦㩷
ᄖ〝prop㩷 㪍㪏䋦㩷 㪎㪉䋦㩷 㪌㪊䋦㩷
䉮䊄䊮 㪈㪉㪐 䈱ᄙ㩷 㪤㪤㪌㪌㪉㪃㩷㪤㪭㪑㪈㪋㪃㩷㪭㪭㪑㪋 㪤㪤㪌㪉㪃㩷㪤㪭㪑㪉㩷 㪤㪤㪈㪍㪏㪃㩷㪤㪭㪊㪉㩷
䉮䊄䊮 㪉㪈㪐 䈱ᄙ㩷 㪜㪜㪑㪌㪍㪈㪃㩷㪜㪢㪑㪊㩷 㪜㪜㪑㪋㪐㪃㩷㪜㪢㪑㪉㩷 㪜㪜㪑㪈㪏㪐㪃㩷㪜㪢㪑㪊㪃㩷㪢㪢㪈㩷
ᵄ䈱 㪧㪪㪛䈱㗫ᐲ㩷 㪐㪎㩼㩷 㪍㪍㩼㩷 㪊㪍㩼㩷
㪤㪩㪠 䈪䈱㜞ାภ㗔䈱ᬌ₸㩷 㪏㪉㩼㩷 㪍㪏㩼㩷 㪎㪐㩼㩷
㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䈱㓁ᕈ₸㩷 㪏㪎㩼㩷 㪏㪊㩼㩷 㪎㪎㩼㩷
㸉㪄㪋䋮㪤㪤㪉㪄⊹䈱⥃ᐥ㩷
㪈㪄㪸䋮ᣣᧄ䈮䈍䈔䉎㪤㪤㪉㪄⊹䈱⥃ᐥ䈱䉁䈫䉄䋨ᵿญ䉌 㪍䋩㩷
㩷 ᕈ㩷 ⊒propᐕ㦂㩷 ⥃ᐥㆊ㩷 ೋ⊒prop㩷 ⥃ᐥprop㩷
㪈㩷 ᅚᕈ㩷 㪍㪌 ᱦ㩷 ሽ㩷 ᯏ㓚ኂ ᯏ㓚ኂ䇮〝prop䇮ਇprop㩷
㪉㩷 ᅚᕈ㩷 㪎㪌 ᱦ㩷 ሽ㩷 䈉䈧prop㩷 prop䇮ᯏ㓚ኂ䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴㩷
㪈㪄㪹㪅㩷ᣣᧄ䈮䈍䈔䉎㪤㪤㪉㪄⊹䈱ᬌᩏ䈱䉁䈫䉄䋨ᵿญ䉌 㪍䋩㩷
ᵄ㩷㜑ᶧ㩷
ᬌᩏ㩷㪤㪩㪠䋺ᢔᒝ㩷
ⴊᵹ䉲䊮䉼䈮䈍䈔䉎ⴊᵹ䈱ૐਅ㩷
䈶 㪧㪜㪫 䈮䈩ૐઍ㩷
㩷
ᓢᵄ㩷 㪧㪪㪛㩷 㪈㪋㪄㪊㪄㪊Ⱞoplus ᄢ⊹ ၮᐩᩭ㩷 ᄢ⊹ ၮᐩᩭ㩷 ⷞᐥ㩷
㪈㩷 䋫㩷 㪄㩷 䋫㩷 䋫㩷 㪄㩷 䋫㩷 㪄㩷 㪄㩷
㪉㩷 䋫㩷 䋫㩷 䋫㩷 䋫㩷 㪄㩷 䋫㩷 㪄㩷 㪄㩷
本文id6indd 12本文id6indd 12 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㩷
㪉㪄㪸䋮ᄖ䈪䈱㪤㪤㪉㪄⊹䈱㪈㪉䈱⥃ᐥ䈱㩷 㩷 㩷 㩷 㪉㪄㪹㪅㩷ᄖ䈮䈍䈔䉎㪤㪤㪉㪄⊹䈱ᬌᩏ䈱䉁䈫䉄㪈㩷
䉁䈫䉄䋨㪢㫉㪸㫊㫅㫀㪸㫅㫊㫂㫀㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪌䋩㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 䋨㪢㫉㪸㫊㫅㫀㪸㫅㫊㫂㫀㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪌䋩㩷
㩷
㧔㧕ᬌᩏᴺ㧔ᬌᩏޔ㜑ᶧᬌᩏޔᵄᬌᩏ㧕
ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ᬌᩏᴺ䈫䈚䈩ᬌᩏ䇮㜑ᶧᬌᩏ䇮ᵄᬌᩏ䈏䈕䉌䉏䉎䇯ቅ⊒ᕈ CJD 䈱
䉺䉟䊒䈮䉋䉍ᬌᩏ䈱ᗵᐲ䈲䈭䉎䇯
1) ᬌᩏ䋺MR FLAIR 䇮ᢔᒝߦޔᢔᒝ䈏䈪䈅䉎 9 10 11 12 III-1䇮
III-5䇯㘃䈚䈢ᚲ䉕䈜䈱∔ᖚ䉅䈅䉍䇮䈱∔ᖚ䈱㒰ᄖ䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎 III-䋱䇯
㸉㪄㪈䋮㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱㪤㪩㪠㩷 䋨ᢔᒝ䋩㩷
ㅴⴕᕈprop㩷 㪈㪉㩷㩿㪈㪇㪇㩼㪀㩷 ᗵᐲ䋨㓁ᕈ₸䋩
䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴㩷 㪈㪈㩷㩿㪐㪉㩼㪀㩷 ᄢ⊹ 㪈㪆㪉㩷 㩿㪌㪇㩼㪀
〝prop㩷 㪈㪇㩷㩿㪏㪊㩼㪀㩷ᢔᒝ
ၮᐩᩭ 㪈㪆㪉㩷 㩿㪌㪇㩼㪀
ᄖ〝prop㩷 㪈㪈㩷㩿㪐㪉㩼㪀㩷 ᄢ⊹ 㪈㪆㪊㩷 㩿㪊㪊㩼㪀
ᄬprop㩷 㪏㩷㩿㪍㪎㩼㪀㩷
㪤㪩㪠
㪝㪣㪘㪠㪩 ၮᐩᩭ ᣉⴕ䈚䈩䈇䈭䈇
ਥprop㩷
ⷞᏱ㩷 㪋㩷㩿㪊㪊㩼㪀㩷 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus 㪈㪇㪆㪈㪈㩷㩿㪐㪈㩼㪀
㓚ኂ㩷 㪏㩷㩿㪍㪎㩼㪀㩷
㜑ᶧ 䉺䉡Ⱞoplus 㪏㪆㪈㪇㩷㩿㪏㪇㩼㪀
ᤃniഭᗵ㩷 㪋㩷㩿㪊㪊㩼㪀㩷
ਅ㓚ኂ㩷 㪋㩷㩿㪊㪊㩼㪀㩷
䉄䉁䈇ᗵ㩷 㪋㩷㩿㪊㪊㩼㪀㩷 ᗵᐲ䋨㓁ᕈ₸䋩
㖸㓚ኂ㩷 㪊㩷㩿㪉㪌㩼㪀㩷 ᄢ⊹ 㪈㪎㪆㪉㪈㩷 㩿㪏㪈㪅㪇㩼㪀
㗡cap㩷 㪉㩷㩿㪈㪎㩼㪀㩷 ᢔᒝ
ၮᐩᩭ 㪈㪋㪆㪉㪊㩷 㩿㪍㪈㪅㪈㩼㪀
orᡨ⊒㩷 㪉㩷㩿㪈㪎㩼㪀㩷 ᄢ⊹ 㪈㪊㪆㪉㪊㩷 㩿㪌㪍㪅㪌㩼㪀
䈱prop㩷
ᗵᏱ㩷 㪈㩷㩿㩷㪏㩷㩼㪀㩷
㪤㪩㪠
㪝㪣㪘㪠㪩 ၮᐩᩭ 㪈㪈㪆㪉㪊㩷 㩿㪋㪎㪅㪋㩼㪀
㩷 㩷
㩷 㩷
㜑ᶧ㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus㩷 㪈㪊㪆㪉㪈㩷 㩿㪍㪈㪅㪐㩼㪀㩷
㪉㪄㪺㪅㩷ᄖ䈮䈍䈔䉎㪤㪤㪉 䈱ᬌᩏ䈱䉁䈫䉄 㪉㩷 㩷 㩷 㩷 䋨㪤㪼㫀㫊㫊㫀㫅㪼㫉㩷㪼㫋㩷㪸㫃㪈㪈䋩㩷
本文id6indd 13本文id6indd 13 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸉㪄㪌㪅㩷ቅ⊒ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱䉺䉟䊒䈱㪤㪩㪠 䈪䈱Ᏹାภ䈱ᬌ₸䈱ᬌ 䋨㪤㪼㫀㫊㫊㫅㪼㫉㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪈㪈㩷ᡷᄌ䋩㩷
㩷 㕖㩷䉺䉟䊒㩷
㪤㪤㪈㩷 㪤㪭㪈㩷 㪤㪤㪉㩷 㪤㪭㪉㩷 㪭㪭㪈㩷 㪭㪭㪉㩷
propᢙ㩷 㪐㪏㩷 㪈㪐㩷 㪉㪊㩷 㪊㪇㩷 㪐㩷 㪊㪉㩷
⊒propᐕ㦂㩷 㩿㫐㪀㩷㪍㪌㪅㪌㩷 㩷 㩷
㩿㪊㪐㪅㪋㪄㪏㪋㪅㪍㪀
㪍㪉㪅㪏 㩷 㩷
㩿㪊㪏㪅㪍㪄㪏㪇㪅㪇㪀
㪌㪌㪅㪌 㩷 㩷
㩿㪊㪊㪅㪊㪄㪏㪉㪅㪋㪀
㪍㪊㪅㪉㩷 㩷 㩷
㩿㪋㪐㪅㪋㪄㪎㪍㪅㪐㪀
㪋㪉㪅㪐㩷 㩷 㩷 㩷
㩿㪈㪐㪅㪉㪄㪍㪋㪅㪎㪀㩷
㪍㪎㪅㪉㩷 㩷 㩷
㩿㪋㪉㪅㪍㪄㪏㪇㪅㪐㪀
㪤㪩㪠㩷ᓇ䉁䈪䈱⟕∛ᦼ㑆䋨䋩㩷㪉㪅㪉㩷 㩷 㩷
㩿㪇㪅㪇㪄㪌㪌㪅㪊㪀
㪉㪅㪊 㩷 㩷 㩷
㩿㪈㪅㪊㪄㪈㪉㪅㪋㪀
㪈㪇㪅㪈 㩷 㩷
㩿㪇㪅㪇㪄㪉㪋㪅㪋㪀
㪍㪅㪊㩷 㩷 㩷 㩷
㩿㪈㪅㪊㪄㪉㪉㪅㪍㪀
㪌㪅㪍㩷 㩷 㩷 㩷 㩷
㩿㪉㪅㪇㪄㪈㪋㪅㪊㪀㩷
㪊㪅㪎㩷 㩷 㩷 㩷
㩿㪇㪅㪇㪄㪉㪋㪅㪏㪀
㪝㪣㪘㪠㪩㩷 㪊㪈㪅㪐㩷 㪍㪍㪅㪎㩷 㪌㪍㪅㪌㩷 㪋㪊㪅㪉㩷 㪏㪎㪅㪌㩷 㪈㪋㪅㪊㩷ᄢ⊹䈮䈍䈔䉎㩷
Ᏹାภ䈱₸㩷
䋨䋦䋩㩷 㪛㪮㪠㩷 㪍㪋㪅㪈㩷 㪏㪎㪅㪌㩷 㪏㪈㩷 㪍㪊㪅㪍㩷 㪈㪇㪇㩷 㪌㪉㪅㪉㩷
㪝㪣㪘㪠㪩㩷 㪍㪌㪅㪏㩷 㪍㪍㪅㪎㩷 㪋㪎㪅㪋㩷 㪍㪏㩷 㪈㪋㪅㪊㩷 㪎㪉㪅㪋㩷ၮᐩᩭ䈮䈍䈔䉎㩷 㩷
Ᏹାภ䈱₸㩷
䋨䋦䋩㩷 㪛㪮㪠㩷 㩷 㪍㪐㪅㪍㩷 㪎㪌㩷 㪍㪈㪅㪈㩷 㪏㪈㪅㪏㩷 㪌㪇㩷 㪏㪉㪅㪋㩷
䋪ᵈᗧ䈚䈭䈔䉏䈳䈇䈔䈭䈇䈱䈲 㪤㪤㪉㪄⊹䈪䈲ᄢ⊹䈪Ᏹାภ䈏䉄䉌䉏䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮ၮᐩᩭ䈪䈲Ᏹାภ䉕䉄䈮䈒䈇ὐ䈮
䈅䉎䇯㩷
䋪䋪䈖䈱ᬌ䈪䈲㪤㪩㪠 䈱⸃ᐲ䊶ᯏ䊶⸃ᨆ䈱䈢䉄䈱ᮡḰൻ䈲䈘䉏䈩䈇䈭䈇䇯㩷
2) 㜑ᶧᬌᩏ䋺14-3-3 Ⱞoplus䈏ഥ⊛⸻ᢿၮḰ㗄⋡䈱৻䈧䈫䈚䈩ട䈋䉌䉏䈩䈇䉎 2䇯ᣣᧄ 4 13䈫䊣䊷䊨䉾
䊌 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䉫䊦䊷䊒 14 15 16䈲䇮CJD ᖚ䈱㜑ᶧਛ䈱 14-3-3 Ⱞoplus䈫䉺䉡Ⱞoplus䈏⸻ᢿ䈮
ല䈪䈅䉎䈫ႎ๔䈚䈢 16䇯CJD 䉰䊑䉺䉟䊒䈱 14-3-3 Ⱞoplus䈫䉺䉡Ⱞoplus䈱ᗵᐲ䈮䈧䈇䈩䈲䈭䉎 15䋨
III-6䋩䇯14-3-3Ⱞoplus䉇䉺䉡Ⱞoplus䈲CJDએᄖ䈱∔ᖚ䈪㓁ᕈ䉕䈜䈏䈅䉎 17 18 III-7䇯Atarashi䉌 19 20
䈲䇮Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㜞ᗵᐲჇᴺ䋨RT-QUIC䋩䉕㐿⊒䈚䇮CJDᖚ䈱㜑ᶧਛ䈱Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞ
oplus䉕ᬌ䈜䉎䈖䈫䈮ᚑഞ䈚䈢䇯
㸉㪄㪍㪅㩷ቅ⊒ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䉺䉟䊒䈱㜑ᶧᬌᩏ䈱ൻቇ䊙䊷䉦䊷䈱ᬌ㩷
䋨㪪㪸㫅㪺㪿㪼㫑㪄㪡㫌㪸㫅㩷㪧㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪈㪌㩷ᡷᄌ䋩 㩷 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus㩷 䉺䉡Ⱞoplus㩷 㪪㪄㪈㪇㪇㪹 Ⱞoplus㩷 㪥㪪㪜㩷
䉺䉟䊒㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷
㩷 㪐㪊㩼㩷 㪋㪈㪈㪆㪋㪋㪊㩷 㪐㪊㩼㩷 㪉㪎㪈㪆㪉㪐㪇 㪏㪐㩼㩷 㪈㪏㪎㪆㪉㪈㪇 㪎㪐㩼㩷 㪍㪊㪆㪉㪇㪍㩷
㕖㩷 㪏㪌㩼㩷 㪊㪌㪇㪆㪋㪈㪇㩷 㪏㪊㩼㩷 㪉㪋㪌㪆㪉㪐㪋 㪎㪏㩼㩷 㪈㪏㪇㪆㪉㪊㪈 㪍㪏㩼㩷 㪈㪌㪇㪆㪉㪉㪇
㩷
㪸㪅㩷ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䋨䋩䈱㜑ᶧᬌᩏ䈱ൻቇ䊙䊷䉦䊷䈱ᬌ㩷㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 䋨㪪㪸㫅㪺㪿㪼㫑㪄㪡㫌㪸㫅㩷㪧㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪈㪌㩷ᡷᄌ䋩㩷
㩷 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus㩷 䉺䉡Ⱞoplus㩷 㪪㪄㪈㪇㪇㪹 Ⱞoplus㩷 㪥㪪㪜㩷
䉺䉟䊒㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷
㪤㪤㪈㩷 㪐㪉㩼㩷 㪈㪉㪐㪆㪋㪈㪇㩷 㪐㪏㩼㩷 㪐㪉㪆㪐㪋㩷 㪐㪈㩼㩷 㪎㪋㪆㪏㪈㩷 㪎㪌㩼㩷 㪋㪏㪆㪍㪋㩷
㪤㪭㪈㩷 㪐㪈㩼㩷 㪈㪇㪆㪈㪇㩷 㪍㪎㩼㩷 㪋㪆㪍㩷 㪍㪇㩼㩷 㪊㪆㪌㩷 㪈㪇㪇㩼㩷 㪌㪆㪍㩷
㪹㪅 ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䋨㕖䋩䈱㜑ᶧᬌᩏ䈱ൻቇ䊙䊷䉦䊷䈱ᬌ㩷㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 䋨㪪㪸㫅㪺㪿㪼㫑㪄㪡㫌㪸㫅㩷㪧㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪈㪌㩷ᡷᄌ䋩㩷
㩷 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus㩷 䉺䉡Ⱞoplus㩷 㪪㪄㪈㪇㪇㪹 Ⱞoplus㩷 㪥㪪㪜㩷
䉺䉟䊒㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷
㪤㪤㪉㩷 㪎㪏㩼㩷 㪎㪆㪐㩷 㪏㪍㩼㩷 㪍㪆㪎㩷 㪈㪇㪇㩼㩷 㪌㪆㪌㩷 㪍㪎㩼㩷 㪉㪆㪊㩷
㪤㪭㪉㩷 㪍㪌㩼㩷 㪉㪇㪆㪊㪈㩷 㪌㪊㩼㩷 㪈㪇㪆㪈㪏㩷 㪍㪌㩼㩷 㪈㪉㪆㪉㪇㩷 㪌㪇㩼㩷 㪍㪆㪈㪈㩷
㪭㪭㪈㩷 㪈㪇㪇㩼㩷 㪍㪆㪍㩷 㪏㪇㩼㩷 㪋㪆㪌㩷 㪊㪊㩼㩷 㪉㪆㪍㩷 㪌㪇㩼㩷 㪉㪆㪋㩷
㪭㪭㪉㩷 㪐㪇㩼㩷 㪉㪎㪆㪊㪇㩷 㪏㪏㩼㩷 㪈㪊㪆㪈㪌㩷 㪈㪇㪇㩼㩷 㪈㪉㪆㪈㪉㩷 㪐㪈㩼㩷 㪈㪇㪆㪈㪈㩷
本文id6indd 14本文id6indd 14 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸉㪄㪎䋮㜑ᶧਛ䈱 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䈏㓁ᕈ䈪䊒䊥䉥䊮∛䈫㐓䈜䈼䈐∔ᖚ㩷 㩿㪪㫋㫆㪼㪺㫂㩷㪢㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪈㪎㩷㪀㩷
㪸㪅㩷㜑ᶧਛ䈱 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䈏㓁ᕈ䈱∔ᖚ⟲㩷
㩷 㩷 ᢙ㩷㒶ᕈ㩷 㓁ᕈ㩷
propᢙ㩷 䋦㩷 propᢙ㩷 䋦㩷
ᄌᕈ∔ᖚ㩷 㪊㪇㪇㪐㩷 㪉㪎㪐㪋㩷 㪐㪉㪅㪐㪇㩼㩷 㪈㪋㪉㩷 㪋㪅㪎㪇㩼㩷
Ἳpropᕈ∔ᖚ㩷 㪎㪏㪌㩷 㪍㪇㪈㩷 㪎㪍㪅㪍㪇㩼㩷 㪈㪌㪈㩷 㪈㪐㪅㪉㪇㩼㩷
ற≌ᕈprop⟲䊶≌ᕈ∛ᄌ㩷 㩷 㪊㪋㪉㩷 㪉㪌㪍㩷 㪎㪋㪅㪐㪇㩼㩷 㪍㪊㩷 㪈㪏㪅㪋㪇㩼㩷
තਛ㩷 㪌㪎㪋㩷 㪋㪍㪌㩷 㪏㪈㪅㪇㪇㩼㩷 㪏㪎㩷 㪈㪌㪅㪉㪇㩼㩷
orᡨprop⟲㩷 㪉㪈㪏㩷 㪈㪎㪈㩷 㪎㪏㪅㪋㪇㩼㩷 㪊㪎㩷 㪈㪎㪅㪇㪇㩼㩷
㓚ኂ㩷 㪋㪌㪐㩷 㪋㪊㪐㩷 㪐㪌㪅㪍㪇㩼㩷 㪈㪊㩷 㪉㪅㪏㪇㩼㩷
ઍᕈ∔ᖚ㩷 㪋㪏㪈㩷 㪋㪊㪏㩷 㪐㪈㪅㪈㪇㩼㩷 㪊㪍㩷 㪎㪅㪌㪇㩼㩷
㪹㪅㩷㜑ᶧਛ䈱 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䈏㓁ᕈ䈪䊒䊥䉥䊮∛䈫㐓䈜䈼䈐∔ᖚ㩷
㩷 㩷 ᢙ㩷㒶ᕈ㩷 㓁ᕈ㩷
propᢙ㩷 䋦㩷 propᢙ㩷 䋦㩷
㪘㫃㫑㪿㪼㫀㫄㪼㫉 prop㩷 㪐㪊㪉㩷 㪏㪌㪈㩷 㪐㪈㪅㪊㪇㩼㩷 㪌㪋㩷 㪌㪅㪏㪇㩼㩷
ⴊᕈprop㩷 㪈㪍㪐㩷 㪈㪋㪋㩷 㪏㪉㪅㪌㪇㩼㩷 㪈㪏㩷 㪈㪇㪅㪎㪇㩼㩷
㪣㪼㫎㫐 ዊprop㩷 㪊㪌㪏㩷 㪊㪊㪈㩷 㪐㪉㪅㪌㪇㩼㩷 㪈㪐㩷 㪌㪅㪊㪇㩼㩷
೨㗡㗡prop㩷 㪈㪍㪉㩷 㪈㪌㪇㩷 㪐㪉㪅㪍㪇㩼㩷 㪎㩷 㪋㪅㪊㪇㩼㩷
ㆇേ䊆䊠䊷䊨䊮∛䋨㪘㪣㪪 䉕䉃䋩㩷 㪈㪇㩷 㪈㪇㩷 㪈㪇㪇㪅㪇㪇㩼㩷 㪇㩷 㪇㪅㪇㪇㩼㩷
ᄙ⪜prop㩷 㪎㪋㩷 㪍㪏㩷 㪐㪈㪅㪍㪇㩼㩷 㪉㩷 㪉㪅㪎㪇㩼㩷
ᄢ⊹ၮᐩᩭᄌᕈprop㩷 㪌㪎㩷 㪌㪍㩷 㪐㪏㪅㪉㪇㩼㩷 㪈㩷 㪈㪅㪏㪇㩼㩷
㪟㫌㫅㫋㫀㫅㪾㫋㫆㫅 ⥰〯∛㩷 㪊㪉㩷 㪊㪉㩷 㪈㪇㪇㪅㪇㪇㩼㩷 㪇㩷 㪇㪅㪇㪇㩼㩷
ᱜᏱ㗡prop㩷 㪈㪍㩷 㪈㪌㩷 㪐㪊㪅㪏㪇㩼㩷 㪈㩷 㪍㪅㪊㪇㩼㩷
㪧㪸㫉㫂㫀㫅㫊㫆㫅 ∛㩷 㪈㪋㪇㩷 㪈㪊㪋㩷 㪐㪌㪅㪎㪇㩼㩷 㪍㩷 㪋㪅㪊㪇㩼㩷
ㅴⴕᕈᩭᕈ㤗∽㩷 㪍㪉㩷 㪍㪇㩷 㪐㪍㪅㪏㪇㩼㩷 㪉㩷 㪊㪅㪉㪇㩼㩷
3) ᵄᬌᩏ䋺Steinhoff䉌 21 䈮䉋䉎ᵄ䈱 PSD䈱ଔၮḰ䈪䈲䇮PSD䈲⊒propᣧᦼ䈮 45䈏䇮ㆊਛ䈮
90 䈏㓁ᕈ䉕䈚䈢䇯ฎ⊛ CJD 䈪䈲ᵄ䈲∛ೋᦼ䈪䈲㜞ᝄᓢᵄ䈏䉄䉌䉏䇮ᰴ䈇䈪 PSD 䈏ኤ䈘
䉏䇮ᦨᓟ䈮䈲ૐᝄᓢᵄ䈫䈭䉎䇯PSD 䈱㗫ᐲ䈲 CJD 䈱䉺䉟䊒䉇⟕∛ᦼ㑆䈮䉋䈦䈩䉅䈭䉎䇯
㧔㧕⸻ᢿၮḰ
WHO⸻ᢿၮḰ 2䋨 III-1䋩䈏ᐢ䈒䉒䉏䈩䈍䉍䇮ᣣᧄ䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈪䈲WHO⸻ᢿၮḰ䉕ណ
䈚䈩䈇䉎䋨 III-1䋩䇯䈪䈲䈖䈱⸻ᢿၮḰ䈲䈪䈅䉎䈏䇮⊒propᣧᦼ䉇㕖䈪䈲⸻ᢿၮḰ䈪䈲
චಽ䈪䈲䈭䈒䇮㗡ㇱ MRI ᢔᒝ䉕䉄䈢⸻ᢿၮḰ䈱ᡷቯ䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯ታ㓙䈮䊣䊷䊨䉾䊌ฦ䈱
䊒䊥䉥䊮∛䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䋨EuroCJD䋩䈪䈲䇮Zerr 䉌䈏ឭ໒䈚䈢 MRI 䉕䉃ቅ⊒ᕈ CJD 䈱⸻ᢿၮḰ 9
䉕䉅䈫䈮ᣂ䈢䈭⸻ᢿၮḰ䉕ᬌਛ䈪䈅䉎䇯
㧔㧕ᦨᓟߦ
ቅ⊒ᕈ CJD 䈱⋧䉕๒䈜䉎ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈏ሽ䈜䉎䈢䉄䇮ቅ⊒䈪䈅䈦䈩䉅䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ
ᬌᩏ䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯䉁䈢䇮MRI ᢔᒝ䈪䊒䊥䉥䊮∛䈮㘃䈚䈢ᚲ䈏䉂䉌䉏䉎䇮ㅴⴕᕈprop䉕
๒䈚䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴ਇ㓐ᗧㆇേ䈏䉂䉌䉏䉎䈭䈬䈪䈲䇮㜑ᶧᬌᩏ䉕൘䉄䉎䈭䈬䇮ⶄᢙ䈱ᬌᩏ䉕
䉂ว䉒䈞䈩⸻ᢿᐲ䉕㜞䉄䉎䈖䈫䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯
本文id6indd 15本文id6indd 15 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ᢥ₂
1 Masters CL Harris JO Gajdusek DC Gibbs CJ Jr Bernoulli C Asher DM Creutzfeldt-Jakob disease patterns of
worldwide occurrence and the significance of familial and sporadic clustering Ann Neurol 1979 5 177-188
2 Brandel JP Delasnerie-Laupretre N Laplanche JL Hauw JJ Alpeacuterovitch A Diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease
effect of clinical criteria on incidence estimates Neurology 2000 54 1095-1099
3 Parchi P Giese A Capellari S Brown P Schulz-Schaeffer W Windl O et al Classification of sporadic
Creutzfeldt-Jakob disease based on molecular and phenotypic analysis of 300 subjects Ann Neurol 1999 46 224-233
4 Nozaki I Hamaguchi T Sanjo N Noguchi-Shinohara M Sakai K Nakamura Y et al Prospective 10-year surveillance
of human prion diseases in Japan Brain 2010 133 3043-3057
5 Krasnianski A Meissner B Schulz-Schaeffer W Kallenberg K Bartl M Heinemann U et al Clinical features and
diagnosis of the MM2 cortical subtype of sporadic Creutzfeldt-Jakob disease Arch Neurol 2006 63 876-880
6 Hamaguchi T Kitamoto T Sato T Mizusawa H Nakamura Y Noguchi M et al Clinical diagnosis of MM2-type
sporadic Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2005 64 643-648
7 Parchi P Capellari S Chin S Schwarz HB Schecter NP Butts JD et al A subtype of sporadic prion disease mimicking
fatal familial insomnia Neurology 1999 52 1757-1763
8 Moda F Suardi S Di Fede G Indaco A Limido L Vimercati C et al MM2-Thalamic Creutzfeldt-Jakob Disease
Neuropathological Biochemical and Transmission Studies Identify a Distinctive Prion Strain Brain Pathol 2012 22
662-669
9 Zerr I Kallenberg K Summers DM Romero C Taratuto A Heinemann U et al Updated clinical diagnostic criteria for
sporadic Creutzfeldt-Jakob disease Brain 2009 132 2659-1668
10 Shiga Y Miyazawa K Sato S Fukushima R Shibuya S Sato Y et al Diffusion-weighted MRI abnormalities as an early
diagnostic marker for Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2004 63 443-449
11 Meissner B Kallenberg K Sanchez-Juan P Collie D Summers DM Almonti S et al MRI lesion profiles in sporadic
Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2009 72 1994-2001
12 Fujita K Harada M Sasaki M Yuasa T Sakai K Hamaguchi T et al Multicentre multiobserver study of
diffusion-weighted and fluid-attenuated inversion recovery MRI for the diagnosis of sporadic Creutzfeldt-Jakob disease
a reliability and agreement study BMJ Open 2012 2e000649
13 Satoh K Shirabe S Eguchi H Tsujino A Eguchi K Satoh A et al 14-3-3 protein total tau and phosphorylated tau in
cerebrospinal fluid of patients with Creutzfeldt-Jakob disease and neurodegenerative disease in Japan Cell Mol
Neurobiol 2006 26 45-52
14 Zerr I Bodemer M Gefeller O Otto M Poser S Wiltfang J et al Detection of 14-3-3 protein in the cerebrospinal fluid
supports the diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease Ann Neurol 1998 43 32-40
15 Sanchez-Juan P Green A Ladogana A Cuadrado-Corrales N Saacuteanchez-Valle R Mitrovaacutea E et al CSF tests in the
differential diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2006 67 637-643
16 Otto M Wiltfang J Cepek L Neumann M Mollenhauer B Steinacker P et al Tau protein and 14-3-3 protein in the
differential diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2002 58 192-197
17 Stoeck K Sanchez-Juan P Gawinecka J Green A Ladogana A Pocchiari M et al Cerebrospinal fluid biomarker
supported diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease and rapid dementias a longitudinal multicentre study over 10 years
Brain 2012 135 3051-3061
18 Coulthart MB Jansen GH Olsen E Godal DL Connolly T Choi BC et al Diagnostic accuracy of cerebrospinal fluid
protein markers for sporadic Creutzfeldt-Jakob disease in Canada a 6-year prospective study BMC Neurol 2011 10
133
本文id6indd 16本文id6indd 16 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
19 Atarashi R Satoh K Sano K Fuse T Yamaguchi N Ishibashi D et al Ultrasensitive human prion detection in
cerebrospinal fluid by real-time quaking-induced conversion Nat Med 2011 17 175-178
20 Peden AH McGuire LI Appleford NE Mallinson G Wilham JM Orruacute CD et al Sensitive and specific detection of
sporadic Creutzfeldt-Jakob disease brain prion protein using real-time quaking-induced conversion J Gen Virol 2011
93 438-449
21 Steinhoff BJ Racker S Herrendorf G Poser S Grosche S Zerr I Kretzschmar H et al Accuracy and reliability of
periodic sharp wave complexes in Creutzfeldt-Jakob disease Arch Neurol 1996 53 162-166
本文id6indd 17本文id6indd 17 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Φ㧚ㆮવᕈࡦࡊ∛
C
ޤࡑࠨޣ
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈫䈲䇮ᱜᏱ䈭䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨㫇㫉㫀㫆㫅㩷 㫇㫉㫆㫋㪼㫀㫅㪑㩷 㪧㫉㪧䋩䉕䉮䊷䊄䈜䉎䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ䈱
ᄌ䈮䉋䉍䈛䉎䊒䊥䉥䊮∛䈪䇮ਥ䈭⥃ᐥprop䈮䉋䉍ቅ⊒ᕈ㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹∛䋨㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷
㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪚㪡㪛䋩䈮㘃䈱prop䉕๒䈜䉎ㆮવᕈ㪚㪡㪛䇮㜑ዊᄌᕈprop䉇orᕈኻ㤗∽䈭䈬䈮㘃䈚ㆊ
䈏ᢙᐕ䈫㐳䈇 㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛䋨㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㪑㩷 㪞㪪㪪䋩䇮ⷞᐥ
ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䈮䈩ਇ䈭䈬⥄ᓞprop䈏⋡䈧⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷
㪝㪝㪠㪀㩷䈮ᄢ䈘䉏䉎䇯㩷
bull ᄙᢙ䈱ㆮવሶᄌ䈏䉌䉏䈩䈇䉎䈏䇮ᣣᧄ䈪䈲 㪭㪈㪏㪇㪠䇮㪤㪉㪊㪉㪩䇮㪜㪉㪇㪇㪢䇮㪧㪈㪇㪉㪣 䈪ᄢඨ䉕භ䉄䉎䇯㩷
bull ᥉ㅢ䈲䇮Ᏹᨴ⦡ఝᕈㆮવᕈ䈪䈅䉎䈏䇮㪭㪈㪏㪇㪠䇮㪤㪉㪊㪉㪩䈲䈾䈫䉖䈬ኅᣖ⊒prop䈏䈭䈒ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛䈫䈚䈩
⊒prop䈜䉎䈢䉄ㆮવሶᬌᩏ䉕䈚䈭䈔䉏䈳⸻ᢿ䈲䈧䈎䈭䈇䇯㩷
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉅ᗵᨴᕈ䈲䈅䉎䈢䉄䇮ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䈫ห䈭ᵈᗧ䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯
ᧄޣ ᢥޤ
ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈫䈲䇮ᱜᏱ䈱 PrP䋨cellular prion protein PrPC䋩䉕䉮䊷䊄䈜䉎 PrPㆮવሶ䈱ᄌ䈮䉋䉍
䈛䉎䊒䊥䉥䊮∛䈪䈅䉍䇮ਥ䈭⥃ᐥprop䈮䉋䉍ቅ⊒ᕈ CJD 䈮㘃䈱prop䉕๒䈜䉎ㆮવᕈ CJD䇮㜑ዊ
ᄌᕈprop䉇orᕈኻ㤗∽䈮㘃䈚ㆊ䈏ᢙᐕ䈫㐳䈇 GSS䇮ⷞᐥቅ⊒ᕈ CJD 䈮䈩ਇ䈭䈬⥄ᓞprop
䈏⋡䈧 FFI䈮ᄢ䈘䉏䉎䋨㸊-1䋩䇯䈠䉏䈡䉏䈱⥃ᐥ∛䈱ේ䈫䈭䉎ㆮવሶᄌ䈲䇮䉁䈪䈮 30
㘃એ䈱ὐᄌ䈫䉮䊄䊮 51 䈎䉌 91 䈱 8 䉝䊚䊉䈱➅䉍䈚䋨䊥䊏䊷䊃䋩ㇱ䈮 15 㘃䈱ᄬ䊶ᝌ䈏ႎ
๔䈘䉏䈩䈇䉎 1 2 3䋨㸊-1䋩䇯䈠䈱㗫ᐲ䈲䇱䈪䈮䉋䉍䈭䉍 4䇮ᧄ䈪䈲ㆮવᕈ CJD 䉕๒䈜䉎 V180I
䋨䉮䊄䊮 180 䈱䊋䊥䊮䈎䉌䉟䉸䊨䉟䉲䊮䈮⟎䋩䇮M232R䋨䊜䉼䉥䊆䊮䈎䉌䉝䊦䉩䊆䊮䋩䇮E200K䋨䉫䊦䉺䊚䊮
䈎䉌䊥䉳䊮䋩䈫 GSS 䉕๒䈜䉎 P102L䋨䊒䊨䊥䊮䈎䉌䉟䉸䊨䉟䉲䊮䋩䈪ᄢㇱಽ䉕භ䉄䉎䋨㸊-2䋩䇯
ㆮવᒻᑼ䈫䈚䈩䈲Ᏹᨴ⦡ఝᕈㆮવᒻᑼ䉕䈫䉎䈏䇮ᶐㅘ₸䈲ᄌ䈱㘃䈮䉋䉍䈭䈦䈩䈍䉍䇮ᣣᧄ䈪
㗫ᐲ䈱㜞䈇 V180I 䈫 M232R 䈲ኅᣖ䈮⊒prop䈲䈾䈫䉖䈬䈭䈒ldquoቅ⊒ᕈrdquo䈫䈚䈩⊒prop䈜䉎䇯䉁䈢䇮ห䈛ㆮવ
ሶᄌ䈪䈅䉍䈭䈏䉌䈭䉎⥃ᐥ䊶∛ℂ䉕๒䈜䉎䈖䈫䉅䈅䉍䇮ቅ⊒䉅䉄䈮ㆮવሶᬌᩏ䉕ⴕ䈉䈖䈫䈏
ᦸ䉁䈚䈇䇯
㸊㪄㪈䋮ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱⥃ᐥ∛䈫䈠䈱ේ䈫䈭䉎ㆮવሶᄌ㩷
㩿㪈㪀㩷ㆮવᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛㩷 㩿㪾㪼㫅㪼㫋㫀㪺㩷㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪾㪚㪡㪛㪀㩷
㪩㪈㪋㪏㪟㪃㩷㪨㪈㪍㪇㫊㫋㫆㫇㪃㩷㪛㪈㪎㪏㪥㪄㪈㪉㪐㪭㪃㩷㪭㪈㪏㪇㪠㪃㩷㪫㪈㪏㪊㪘㪃㩷㪫㪈㪏㪏㪘㪃㩷㪫㪈㪐㪊㪠㪃㩷㪜㪈㪐㪍㪢㪃㩷㪜㪉㪇㪇㪢㪄㪈㪉㪐㪤㪃㩷㪜㪉㪇㪇㪢㪄㪈㪉㪐㪭㪃㩷㪭㪉㪇㪊㪠㪃㩷
㪩㪉㪇㪏㪟㪃㩷㪭㪉㪈㪇㪠㪃㩷㪜㪉㪈㪈㪨㪃㩷㪤㪉㪊㪉㪩㪃㩷㪚㫆㪻㫆㫅㪌㪈㪄㪐㪈㩷㫀㫅㫊㩷
㩿㪉㪀㩷㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛㩷 㩿㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㩷㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪞㪪㪪㪀㩷
㪧㪈㪇㪉㪣㪃㩷㪧㪈㪇㪌㪣㪃㩷㪞㪈㪈㪋㪭㪃㩷㪘㪈㪈㪎㪭㪃㩷㪞㪈㪊㪈㪭㪃㩷㪤㪈㪏㪎㪩㪃㩷㪟㪈㪏㪎㪩㪃㩷㪝㪈㪐㪏㪪㪃㩷㪛㪉㪇㪉㪥㪃㩷㪨㪉㪈㪉㪧㪃㩷㪨㪉㪈㪎㪩㪃㩷㪚㫆㪻㫆㫅㪌㪈㪄㪐㪈㫀㫅㫊㩷
㩿㪊㪀㩷⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷㪝㪝㪠㪀㩷 㩷
㪛㪈㪎㪏㪥㪄㪈㪉㪐㪤㩷
㩿㪋㪀㩷 䈠䈱㩷 㩷
㪰㪈㪋㪌㫊㫋㫆㫇
本文id6indd 18本文id6indd 18 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Φ䋮䉒䈏䈫Ꮊ䈪䈱ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ㆮવሶᄌ䈱㗫ᐲ㩷
㩷
㸊㪄㪉䋮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱䉲䉢䊷䊙䈫ㆮવሶᄙ䈭䉌䈶䈮∛⊛䈭ᄌ㩷
ᣇ䈏ᱜᏱᄙ䇮ਅᣇ䈏ਥ䈭∛⊛ᄌ䉕䈚ᄥሼ䈏䉒䈏䈮ᄙ䈇ᄌ䇯㩷
本文id6indd 19本文id6indd 19 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㧔㧕8+ ᄌࠆࠃߦ amp
⊒propᐕ㦂䈲 44-93 ᱦ䈪䇮ᐔဋ 76 ᱦ䈫㜞㦂䈪䇮ೋ⊒prop䈲⸥ജ㓚ኂ䇮ᄬ䉇ᄬⴕ䈭䈬䈱㜞ᰴᯏ
㓚ኂ䈏ᄙ䈒䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮ዊᄬ䇮ⷞ㓚ኂ䈭䈬䈏䉁䉏䈪ᓢ䈮ㅴⴕ䈜䉎䈢䉄䇮Alzheimer ∛䈫
⸻䈘䉏䈩䈇䉎䉅䈅䉎䇯
㧔㧕2 ᄌ )55
⊒propᐕ㦂䈲ᐔဋ 537ᱦ䈪䇮 90䈏ᱠⴕ㓚ኂ䈭䈬䈱ዊprop䈪⊒prop䈚 2-3ᐕ㑆ㅴⴕ䈚䈢ᓟ䈮prop䇮
䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈭䈬䈏ട䉒䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮ᦨೋ䈲㜑ዊᄌᕈprop䈫⸻䈘䉏䉇䈜䈇䇯ਅᏱᗵ䇮
䈱ૐਅ䇮∛⊛䈭䈬䈏Ყセ⊛ᣧᦼ䈎䉌䉄䉌䉏䉎䇯䈢䈣䈚䈮䈲 CJD 䈱prop䉕䈜䉅䈅䉎䇯ᶐ
ㅘ₸䈏㜞䈇䈢䉄ዊᄬprop䉇prop䈱ኅᣖᱧ䉕䉋䈒ข䈚䇮⇼䈇䉕ᜬ䈦䈩ㆮવሶᬌᩏ䈜䉎䈖䈫䈏⸻ᢿ
ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯ᐔဋ⟕∛ᦼ㑆䈲 4-5 ᐕ䈫㐳䈒䇮ೋᦼ䈮䈲prop䈏䈭䈇䈢䉄䇮⸻ᢿᓟ䈱ᔃℂ⊛䈭䊐䉤䊨䊷䉝䉾
䊒䉅ᄢಾ䈪䈅䉍䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈫ᗵᨴ㒐䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈪䈲ㆮવ䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫
䈮䉅ᔕ䈛䈩䈇䉎䇯
ᢥ₂ 1 Ỉ⧷ᵗ䋨㓸䋩䋺䊒䊥䉥䊮∛䈍䉋䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop㩷 ෘഭ⋭㔍ᴦᕈ∔ᖚస䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ
⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇮㊄ේemsp䇮੩䇮2010
2 Mead S Prion disease genetics Eur J Hum Genet 2006 14 273-281
3 Mastrianni JA The genetics of prion diseases Genet Med 2010 12 187-195
4 Kovacs GG Puopolo M Ladogana A Pocchiari M Budka H van Duijn C et al Genetic prion disease the EUROCJD
experience Hum Genet 2005 118 166-174
本文id6indd 20本文id6indd 20 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
D⸻ ᢿ
䇼䉰䊙䊥䊷䇽㩷
bull ㆮ વ ᕈ 䊒 䊥 䉥 䊮 ∛ 䈲 ㆮ વ ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛ 䋨 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷 㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷 㪚㪡㪛 䋩 䇮
㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛䋨㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㪑㩷 㪞㪪㪪䋩䇮⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇ
prop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷㪝㪝㪠㪀䈮ಽ㘃䈘䉏䉎䇯㩷
bull ᧄ䈱ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈪䈲ኅᣖᱧ䈏䈭䈇䉺䉟䊒䈏ᄙ䈇䈱䈪⸻ᢿ䈮䈲ㆮવሶᬌ䈏ᔅ㗇䈪䈅䉍䇮ฦ
ᄌ䈱㗫ᐲ䈲 㪭㪈㪏㪇㪠䇮㪧㪈㪇㪉㪣䇮㪜㪉㪇㪇㪢䇮㪤㪉㪊㪉㪩䇮㪛㪈㪎㪏㪥 䈱㗅䈮ᄙ䈇䇯㩷
bull 㪭㪈㪏㪇㪠 䉇 㪜㪉㪇㪇㪢 䈪䈲㗡ㇱ㪤㪩㪠㩷ᢔᒝ㩿㪻㫀㪽㪽㫌㪸㫀㫆㫅㩷㫎㪼㫀㪾㪿㫋㪼㪻㩷 㫀㫄㪸㪾㪼㪑㩷㪛㪮㪠㪀䈪䇮ᄢ⊹䉇ၮᐩᩭ
䈮㜞ାภᄌൻ䉕䉄䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮㪧㪈㪇㪉㪣 䉇 㪜㪉㪇㪇㪢 䈪䈲ኅᣖᱧ䉕䉄䈢ᵈᗧ䈇∛ᱧ䈱ข䉇䇮
㜑ᶧᬌᩏ䈮䈍䈔䉎 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䇮㜑ᶧ䈱Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㜞ᗵᐲჇᴺ䋨㫉㪼㪸㫃㪄㫋㫀㫄㪼㩷
㫈㫌㪸㫂㫀㫅㪾㪄㫀㫅㪻㫌㪺㪼㪻㩷㪺㫆㫅㫍㪼㫉㫊㫀㫆㫅㩷㪑㩷㪩㪫㪄㪨㪬㪠㪚䋩ᬌᩏ䈭䈬䈏䈪䈅䉎䇯㩷
bull 㪧㪈㪇㪌㪣 䉇 㪛㪈㪎㪏㪥 䈱 㪝㪝㪠 䈪䈲ᓽ⊛䈭⥃ᐥprop䈏ෳ䈮䈭䉎䈫ᕁ䉒䉏䉎䇯㪭㪈㪏㪇㪠 䈲ᓽ⊛䈭䌍䌒䌉
䈎䉌㐓䈚䈉䉎႐ว䈏䈅䉎䈏䇮㪤㪉㪊㪉㪩 䈲ㆮવሶᬌ䉕䈚䈭䈇䈫ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䈫䈱㐓䈲䈪䈐䈭䈇䇯
ᧄޣ ᢥޤ
⥃ᐥ∛䈮䉋䉍ㆮવᕈ CJD䇮GSS䇮FFI 䈮ಽ㘃䈘䉏䈩䈇䉎㩿㸊-2㪀㪈䇯P102L ᄌ䈪䈲 CJD 䈱prop䉕
๒䈜䉎႐ว䈪䉅 GSS 䈫䉖䈪䈇䉎 2 3䇯ᧄ䈱ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈪䈲ኅᣖᱧ䈏䈭䈇䉺䉟䊒䈏ᄙ䈇䈱䈪⸻ᢿ
䈮䈲ㆮવሶᬌ䈏ᔅ㗇䈪䈅䉎 4䇯ㅒ䈮䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨prion protein PrP䋩ㆮવሶᏱ䈏䈅䉍prop䈏䈅
䈦䈩䉅䊒䊥䉥䊮∛䈪䈭䈇䈖䈫䈏䈅䉎䈱䈪䇮⸻ᢿ䈱㓙䈮䈲ᵈᗧ䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯ᧄ䈮ᄙ䈇∛䉕એਅ䈮⸃
䈜䉎䇯ㆮવᕈ CJD 䈱⸻ᢿၮḰ䈲 CJD 䈱ኅᣖᱧ䉕䈜䉎䈎䇮䈅䉎䈇䈲 CJD 䉕䈐䈢䈜 PrP ㆮવሶᄌ䉕
䈜䉎prop䈪䇮⥃ᐥprop䈲ቅ⊒ᕈ CJD 䈮Ḱ䈝䉎䇯
本文id6indd 21本文id6indd 21 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Φㆮવᕈߢ∛ࡦࡊႎ๔ࠆߡࠇߐਥࡦࡊߥⰮoplus2T2ㆮવሶᄌߣ⥃ᐥ∛ℂ
PrP ㆮવሶᄌ ਥ䈭⥃ᐥ∛ℂ㩷 ᢥ₂
䉮䊄䊮 㪌㪈㪄㪐㪈 㗔䈱䊕
䊒䉼䊄ᓳ㈩ㇱ䈻䈱
㪏㩷㪄㩷㪎㪉 䉝䊚䊉ᝌ䇮㪈㪍
䉝䊚䊉ᄬ
CJD 䉇㪞㪪㪪 䉺䉟䊒䈱∛ᘒ䈭䈬ᄙᓀ䈭⥃ᐥ∛ℂ 㪦㫎㪼㫅㩷㪈㪐㪏㪐㩷㪌㪃㩷㪞㫆㫃㪻㪽㪸㫉㪹㩷
㪈㪐㪐㪈㩷㪍㪃㩷㪞㫆㫃㪻㪽㪸㫉㪹㩷㪈㪐㪐㪊㩷㪎㪃㩷
㪣㪸㫇㫃㪸㫅㪺㪿㪼㩷㪈㪐㪐㪌㩷㪏㪃㩷㫍㪸㫅㩷㪞㫆㫆㫃㩷
㪈㪐㪐㪌㩷㪐㪃㩷㪙㪼㪺㫂㩷㪉㪇㪇㪈㩷㪈㪇㪃㩷㩷
P102L GSS 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪟㫊㫀㪸㫆㩷㪈㪐㪏㪐㩷㪈㪈㪃㩷㩷
P105L GSS 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪢㫀㫋㪸㫄㫆㫋㫆㩷㪈㪐㪐㪊㩷㪈㪉㪃㩷㩷
A117V-129M GSS 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪛㫆㪿㪄㫌㫉㪸㩷㪈㪐㪏㪐㩷㪈㪊㪃㩷㩷
D178N-129M FFI 䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪤㪼㪻㫆㫉㫀㩷㪈㪐㪐㪉㩷㪈㪋㪃㩷㩷
D178N-129V ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ㩷 㪞㪸㫄㪹㪼㫋㫋㫀㩷㪈㪐㪐㪌㩷㪈㪌㪃㩷㩷
V180I 㪚㪡㪛䈫Ყセ䈚䈩ᓢ䈭ㅴⴕ䇮ᶏᄌൻ㜞ᐲ 㪢㫀㫋㪸㫄㫆㫋㫆㩷㪈㪐㪐㪊㩷㪈㪉㪃㩷㩷
E200K ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪞㫆㫃㪻㪾㪸㪹㪼㫉㩷㪈㪐㪏㪐㩷㪈㪍㪃㩷㩷
V210I ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪧㫆㪺㪺㪿㫀㪸㫉㫀㩷㪈㪐㪐㪊㪈㪎㪃㩷㩷
M232R ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ䈅䉎䈇䈲Ყセ⊛ᓢ䈭ㅴⴕ䉕㩷
䈜
㪢㫀㫋㪸㫄㫆㫋㫆㩷㪈㪐㪐㪊㩷㪈㪉㪃㩷㩷
8+ ᄌ amp
㗡ㇱ MRI 䈏䈪䈅䉍䇮DWI 䈪䈲䈾䈿䈮ᓟ㗡⪲䈫ਛᔃḴ೨ᓟ䉕㒰䈇䈢䈮ᄢ⊹䈮䊥䊗䊮
䇮ၮᐩᩭ䈮ᏀฝᏅ䈱䈅䉎㜞ାภ䈫䇮ᄢ⊹䈏ᶋ䈮䈜䉎䉕๒䈜䉎㩿㸊-3㪀䇯㜞㦂⊒prop
䈪䇮ೋ⊒prop䈲⸥ജ㓚ኂ䈏ᦨᄙ䈪䈅䉎䇯ᓢ䈭ㅴⴕ䈫ኅᣖᱧ䉕䈘䈭䈇䈖䈫䉋䉍 Alzheimer prop䈫
⸻ᢿ䈘䉏䈩䈇䉎䈖䈫䈏ᄙ䈇䇯ᵄᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨periodic synchronous discharge PSD䋩䈲 12䇮
㜑ᶧ 14-3-3 Ⱞoplus䈲 70䈱㓁ᕈ₸䈪䈅䉎䇯RT-QUIC ᴺ䈱㓁ᕈ₸䈲 37䈫ૐ䈒䈪䈲䈭䈇 4䇯
Φ8+ ᄌㆮવᕈ amp ߩ 4+ ᢔᒝ
2 ᄌ )55
㗡ㇱ MRI 䈪䈲ೋᦼ䈮䈲ᄌൻ䉕䉄䉎䈖䈫䈏ዋ䈭䈇䈢䉄䈪䈲䈭䈇䇯ᐔဋ⊒propᐕ㦂䈲 537 ᱦ䈫⧯䈇䇯
ቯ䈱䈮䈦䈩⊒prop䈜䉎ะ䈏䈅䉎䈖䈫䉇䇯ᶐㅘ₸䈏㜞䈇䈖䈫䉋䉍⸻䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎 4䇯㜑ዊᄌ
ᕈprop䈫⸻ᢿ䈘䉏䈩䈇䉎prop䉅ᄙ䈇䇯 90䈏ዊprop䈪⊒prop䈚䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈲 30䈪䉄䇮ਅ䈱
Ᏹᗵ䉕๒䈜䉎prop䉅䈅䉎 18䇯CJD 䈱∛䉕๒䈜䉎prop䉅ዋ䈭䈒䈭䈇䇯ᵄ PSD 䈲 23䋦䇮㜑
ᶧ 14-3-3 Ⱞoplus䈲 25䈏㓁ᕈ䈪䈅䉎䇯RT-QUIC ᴺ䈱㓁ᕈ₸䈲 88䈪䈪䈅䉎䇯GSS 䈱⸻ᢿၮḰ䉕
㸊-3 䈮䈚䈢䇯
本文id6indd 22本文id6indd 22 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Φ㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛䋨㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㪑㩷㪞㪪㪪䋩ߩ⸻ᢿၮḰ
㪈㪅 ታ䋨definite䋩䋺ㅴⴕᕈprop䇮ዊprop䇮orᕈኻ㤗∽䈭䈬䉕๒䈜䉎䇯䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ䈱ᄌ䈏䉄䉌
䉏䇮❱䈮䈍䈇䈩 GSS 䈮ᓽ⊛䈭∛ℂᚲ䉕䈜䉎䈎䇮䉁䈢䈲䉡䉢䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃ᴺ䈎notin❱ቇ⊛ᬌᩏ
䈮䈩Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈏ᬌ䈘䉏䈢䉅䈱䇯
㪉㪅 䈾䈿ታ䋨probable䋩䋺⥃ᐥprop䈫䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ䈱ᄌ䈲ታ䈫ห䈛䈪䈅䉎䈏䇮∛ℂᚲ䊶Ᏹ䊒䊥䉥
䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
㪊㪅 ⇼䈇䋨possible䋩䋺ኅᣖᱧ䈏䈅䉍䇮ㅴⴕᕈprop䉕๒䈚䇮ዊprop䈎orᕈኻ㤗∽䉕䈉䈏䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ
䈱ᄌ䉇∛ℂᚲ䊶Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
- ᄌ amp
prop䈲ฎቅ⊒ᕈ CJD 䈫㘃䈚䈩䈍䉍䇮ᕆㅦㅴⴕᕈ䈪䈅䉎䇯ᧄ䈪䈲ኅᣖᱧ䈏䈘䉏䈩䈇䉎䈲
54䈪䇮ቯ䈱䈮ᄙ䈇䈢䉄䇮⸻䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎 1 4䇯⊒propᐔဋᐕ㦂䈲 586 ᱦ䈫⧯䈇䇯ᵄ PSD
䈲 92䇮㗡ㇱ MRI 㜞ାภ䈲 94䇮㜑ᶧ 14-3-3 Ⱞoplus䈲 87䈪㓁ᕈ䈪䈅䉎䇯RT-QUIC ᴺ䈱㓁
ᕈ₸䈲 85䈪䈪䈅䉎 4䇯
4 ᄌ amp
ฎቅ⊒ᕈCJD䈫㘃䈜䉎ᕆㅦㅴⴕ䈫MM2-⊹䈱ᓢㅴⴕ䈏䈅䉎 4 19䇯ኅᣖᱧ䈲䈭䈇䈢
䉄䇮ㆮવሶᬌ䈏ᔅ㗇䈪䈅䉎 1 4䇯
ߩߘ
P105L ᄌ GSS 䈲ᧄ䈱䉂䈪ႎ๔䈘䉏䈩䈇䉎ᄌ䈪䇮⧯ᐕ䈪⊒prop䈚䇮㕖Ᏹ䈮ᓢ䈭ㅴⴕ䉕๒䈜䉎
䈏ᄙ䈇 4 20 21䇯ᄬprop䉇orᕈኻ㤗∽䉕䉄䉎䇯㗡ㇱ MRI 䉇ᵄ䈲㓁ᕈ₸䈏ૐ䈒䈪䈲䈭䈇䇯
D178N-129MM 䈲 FFI䇮D178N-129MV 䈲ฎ CJD 䈫䈘䉏䈩䈇䉎䈏䇮ᔅ䈝䈚䉅䈪䈐䈭䈇䉅䈅䉎22 23䇯⊒propᐕ㦂䈲ᐔဋ 523 ᱦ䈪䈅䉎䇯FFI 䈱⸻ᢿၮḰ䉕㸊-4 䈮䈚䈢䇯
Φг⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷㪝㪝㪠㪀㩷ߩ⸻ᢿၮḰ
㪈㪅 ታ䋨definite䋩䋺⥃ᐥ⊛䈮ㅴⴕᕈਇ䇮prop䇮ᗵ⥝ᅗᘒ䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮ዊᄬ䇮〝ᓽ䇮
ήേᕈή䈭䈬 FFI 䈫䈚䈩⋫䈚䈭䈇prop䉕๒䈚䇮PrP ㆮવሶ䈱䉮䊄䊮 178 䈱ᄌ䉕䈚䉮䊄䊮 129 䈏 MetMet䈪䈅䉎䇯䈘䉌䈮❱䈮䈍䈇䈩FFI䈮ᓽ⊛䈭∛ℂᚲ䉕䈜䉎䈎䇮䉁䈢䈲䉡䉢䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃ᴺ䈎notin❱ቇ
⊛ᬌᩏ䈮䈩Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈏ᬌ䈘䉏䈢䉅䈱䇯
㪉㪅 䈾䈿ታ䋨probable䋩䋺⥃ᐥ⊛䈮 FFI 䈫䈚䈩⋫䈚䈭䈇prop䉕๒䈚䇮PrP ㆮવሶ䈱䉮䊄䊮 178 䈱ᄌ䉕䈚䉮䊄䊮
129 䈏 MetMet 䈪䈅䉎䈏䇮∛ℂᚲ䊶Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
㪊㪅 ⇼䈇䋨possible䋩䋺⥃ᐥ⊛䈮FFI䈫䈚䈩⋫䈚䈭䈇prop䉕๒䈚䈩䈇䉎䈏䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶᄌ䉇∛ℂᚲ䊶
Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
ᢥ₂
1 Nozaki I Hamaguchi T Sanjo N Noguchi-Shinohara M Sakai K Nakamura Y et al Prospective 10-year surveillance of
human prion diseases in Japan Brain 2010 133 3043-3057
2 Webb TE Poulter M Beck J Uphill J Adamson G Campbell T et al Phenotypic heterogeneity and genetic modification
of P102L inherited prion disease in an international series Brain 2008 131 2632-2646
3 Wadsworth JDF Joiner S Linehan JM Cooper S Powell C Mallinson G et al Phenotypic heterogeneity in inherited
prion disease (P102L) is associated with differential propagation of protease-resistant wild-type and mutant prion protein
Brain 2006 129 1557-1569
4 Higuma M Sanjo N Satoh K Shiga Y Sakai K Nozaki I et al Relationships between clinicopathological features and
cerebrospinal fluid biomarkers in Japanese patients with genetic prion diseases PLoS One 2013 8 e60003
5 Owen F Poulter M Lofthouse R Collinge J Crow TJ Risby D et al Insertion in prion protein gene in familial
本文id6indd 23本文id6indd 23 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Creutzfeldt-Jakob disease Lancet 1989 1 51-52
6 Goldfarb LG Brown P McCombie WR Goldgaber D Swergold GD Wills PR et al Transmissible familial
Creutzfeldt-Jakob disease associated with five seven and eight extra octapeptide coding repeats in the PRNP gene Proc
Natl Acad Sci USA 1991 88 10926-10930
7 Goldfarb LG Brown P Little BW Cervenakova L Kenney K Gibbs CJ Jr et al A new (two-repeat) octapeptide coding
insert mutation in Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 1993 43 2392-2394
8 Laplanche JL Delasnerie-Laupretre N Brandel JP Dussaucy M Chatelain J Launay JM Two novel insertions in the
prion protein gene in patients with late-onset dementia Hum Mol Genet 1995 4 1109-1111
9 van Gool WA Hensels GW Hoogerwaard EM Wiezer JH Wesseling P Bolhuis PA Hypokinesia and presenile
dementia in a Dutch family with a novel insertion in the prion protein gene Brain 1995 118 1565-1571
10 Beck JA Mead S Campbell TA Dickinson A Wientjens DPMW Croes EA et al Two-octapeptide repeat deletion of
prion protein associated with rapidly progressive dementia Neurology 2001 57 354-356
11 Hsiao K Baker HF Crow TJ Poulter M Owen F Terwilliger JD et al Linkage of a prion protein missense variant to
Gerstmann-Straumlussler syndrome Nature 1989 338 342-345
12 Kitamoto T Amano N Terao Y Nakazato Y Isshiki T Mizutani T et al A new inherited prion disease (PrP-P105L
mutation) showing spastic paraparesis Ann Neurol 1993 34 808-813
13 Doh-ura K Tateishi J Sasaki H Kitamoto T Sakaki Y ProĺLeu change at position 102 of prinon protein is the most
common but not the sole mutation related to Gerstmann-Straumlussler syndrome Biochem Biophys Res Commun 1989
163 974-979
14 Medori R Tritschler HJ LeBlanc A Villare F Manetto V Chen HY et al Fatal familial insomnia a prion disease with a
mutation at codon 178 of the prion protein gene N Engl J Med 1992 326 444-449
15 Gambetti P Parchi P Petersen RB Chen SG Lugaresi E Fatal familial insomnia and familial Creutzfeldt-Jakob disease
clinical pathological and molecular features Brain Pathol 1995 5 43-51
16 Goldgaber D Goldfarb LG Brown P Asher DM Brown WT Lin S et al Mutations in familial Creutzfeldt-Jakob
disease and Gerstmann- Straumlussler -Scheinkers syndrome Exp Neurol 1989 106 204-206
17 Pocchiari M Salvatore M Cutruzzola F Genuardi M Allocatelli CT Masullo C et al A new point mutation of the prion
protein gene in Creutzfeldt-Jakob disease Ann Neurol 1993 34 802-807
18 Yamada M Tomimitsu H Yokota T Tomi H Sunohara N Mukoyama M et al Involvement of the spinal posterior horn
in Gerstmann-Straumlussler-Scheinker disease (PrP P102L) Neurology 1999 52 260
19 Shiga Y Satoh K Kitamoto T Kanno S Nakashima I Sato S et al Two different clinical phenotypes of
Creutzfeldt-Jakob disease with a M232R substitution J Neurol 2007 254 1509-1517
20 Iwasaki Y Kizawa M Hori N Kitamoto T Sobue G A case of Gerstmann-Straumlussler-Scheinker syndrome with the
P105L prion protein gene mutation presenting with ataxia and extrapyramidal signs without spastic paraparesis Clin
Neurol Neurosurg 2009 111 606-609
21 Yamada M Itoh Y Inaba A Wada Y Takashima M Satoh S et al An inherited prion disease with a PrP P105L mutation
clinicopathologic and PrP heterogeneity Neurology 1999 53 181-188
22 Zarranz JJ Digon A Atares B Rodriguez-Martinez AB Arce A Carrera N et al Phenotypic variability in familial prion
diseases due to the D178N mutation J Neurol Neurosurg Psychiatry 2005 76 1491-1496
23 Taniwaki Y Hara H Doh-Ura K Murakami I Tashiro H Yamasaki T et al Familial Creutzfeldt-Jakob disease with
D178N-129M mutation of PRNP presenting as cerebellar ataxia without insomnia J Neurol Neurosurg Psychiatry 2000
68 388
本文id6indd 24本文id6indd 24 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Χ㧚₪ᓧᕈࡦࡊ∛
C
䇼䉰䊙䊥䊷䇽㩷
bull ₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲䇮䊍䊃䈎䉌䊍䊃䈻䈱ᗵᨴ䈮䉋䈦䈩⊒∛䈚䈢䉍䇮ㅢᗵᨴprop䈫䈚䈩േ‛䈎䉌䊍䊃
䈻䈱ᗵᨴ䈮䉋䈦䈩䈖䉎䊒䊥䉥䊮∛䈪䈅䉎䇯㩷
bull ⊛䈮䈲䇮⎬⤑⒖䈭䈬䈮䉋䉎කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉇䇮䉡䉲ᶏprop㩷 㩿㪹㫆㫍㫀㫅㪼㩷 㫊㫇㫆㫅㪾㫀㪽㫆㫉㫄㩷
㪼㫅㪺㪼㫇㪿㪸㫃㫆㫇㪸㫋㪿㫐㪑㩷㪙㪪㪜㪀䈱ᄌ㪚㪡㪛㩷㩿㫍㪸㫉㫀㪸㫅㫋㩷㪚㪡㪛㪑㩷㫍㪚㪡㪛㪀䇮䊌䊒䉝䊶䊆䊠䊷䉩䊆䉝䈱䉪䊷䊦䊷䈭䈬
䈏䈖䈱₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈮ಽ㘃䈘䉏䈩䈇䉎䇯㩷
bull ₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲䊒䊥䉥䊮∛䈱ਛ䈪䈲Ყセ⊛⒘䈭䉅䈱䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᚒ䈏䈪䈲කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ਛ䈪䈮⎬⤑⒖ᓟ䈱 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䋨㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷
㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪚㪡㪛䋩䈏 㪈㪋㪇એሽ䈚䋨㪈㪐㪐㪐ᐕ 㪋䈎䉌䈱㪚㪡㪛䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈪 㪈㪐㪈㪌ਛ 㪏㪎䋩䇮
₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲ળ⊛䈮䉅ⴐⴡ䉅㊀ⷐ䈭㗴䈪䈅䉎䇯㩷
ᧄޣ ᢥޤ
₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉕䈠䉏䈡䉏කේᕈ䇮ㅢᗵᨴprop䈪䈅䉎 vCJD䇮㘩䈮䉋䉎䉪䊷䊦䊷䈮ಽ䈔䈩⸃
䈚䇮䈘䉌䈮ᓟ䈱㗴ὐ䉕䈕䈩䈍䈒䇯㩷
㩷
කේᕈࡦࡊ∛
කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈫䈚䈩ฬ䈭ႎ๔䈲䇮⤑⒖䈫䈚䈩䈘䉏䈩䈇䉎䈏 12䇮䈠䉏䉋䉍એ೨ᄖ⑼䈱ᚻ
ⴚ䈮䉋䈦䈩ᒁ䈐䈖䈘䉏䈢prop䈱ႎ๔䈏䈅䉎 3䇯䈠䈱䈾䈎䇮ᵄ⸥䈱ㇱ㔚䈮䉋䉎ᗵᨴ䈏ႎ๔䈘
䉏䈩䈇䉎 4䇯䈚䈎䈚䈭䈏䉌䇮䈖䉏䉌䈱ႎ๔䈲䇮ᐘ䈇䈮䉅ᢙฬ䈮䈫䈬䉁䈦䈩䈇䉎䇯කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱 100 ฬ䉕
䈋䉎䉝䉡䊃䊑䊧䉟䉪䈲䇮ਅ䊖䊦䊝䊮 5 6 7䈫⎬⤑⒖ 8䈪䈅䉎䇯೨䈲䇮䊐䊤䊮䉴䇮䉟䉩䊥䉴䇮䉕
ਛᔃ䈮䇮䈍䉅䈮ᚑ㐳䊖䊦䊝䊮䈏䊍䊃ਅ䈎䉌䈘䉏䈩䈇䈢Ბ㓏䈱䈪⊒∛䈚䈢䈏䇮ᐘ䈇䈮䈚䈩
ᚒ䈏䈪䈲ႎ๔䈏䈭䈒䇮ᓟ䈲ୟ⊛䈮ᚒ䈏䈪䈱ႎ๔䈏ᄙ䈇䈱䈪ᒁ䈐䈐ㅀ䈜䉎䇯
⒖ᓟ⤑⎬ޣ ޤamp
ਥ䈮ᄖ⑼䈱ᚻⴚᓟ䈚䈢⎬⤑䉕䈩䉖䈜䉎⋡⊛䈪䇮ᱫ䈎䉌ណข䈚䈢⎬⤑䈏䈘䉏䈩䈇䈢䇯
1987 ᐕએ೨䈮䈘䉏䈢⒖⎬⤑䋨ຠฬ䋺Lyodurareg䋩䈲䇮䊣䊷䊨䉾䊌䈱∛ℂ⸃೬䉇ᴺක⸃೬䈪
ᓧ䉌䉏䈢⎬⤑䉕䈚䈩䈍䉍⎬⤑䉕䈜䉎䊄䊅䊷䈫䈚䈩prop∔ᖚ䈏㒰ᄖ䈘䉏䈩䈍䉌䈝䇮䈘䉌䈮䊒䊥䉥
䊮Ṍ⩶ലᨐ䈱䈅䉎ൻ䊅䊃䊥䉡䊛ಣℂ䉅䈭䈘䉏䈩䈇䈭䈎䈦䈢䇯䈖䈱䉋䈉䈭⎬⤑䉕⒖䈘䉏䈢ᖚ䋨䊧䉲䊏䉣
䊮䊃䋩䈎䉌䇮ᚒ䈏䈪䈲 140 ฬ䉕䈋䉎 CJD ᖚ䈏⊒∛䈚䈩䈇䉎䇯⎬⤑⒖ᓟ CJDdura mater graft
associated CJD dCJDᖚ䈏䇮ᚻⴚ䈮⸻ᢿ䈘䉏䈩䈇䈢∛ฬ䉕㸋-1 䈮䉁䈫䉄䈢䇯propᢙ䈱ᄙ䈇㗅䈮∛
ฬ䉕⸥タ䈚䈢䈏䇮⊛䈮䉅Ყセ⊛ᓟ䈱⦟䈇∔ᖚ䈏ᄙ䈇䈖䈫䈏ᜰ៰䈘䉏䈩䈇䉎䈏䇮ᚒ䈏䈪䈲ⴊ
ⴚ䋨Jannetta ᚻⴚ䋩䉕ฃ䈔䈢ᖚ䈏Ყセ⊛ᄙ䈇䈖䈫䈏ᓽ䈪䈅䉎 9䇯⊒∛ᖚ䈲䇮ዋᢙ䈱ᄖ䉕
㒰䈇䈩䈠䈱ㆮવሶ䈲䈾䈿䈪䉮䊄䊮 129MetMet 䈪䈅䉎䈏䇮∛ℂቇ⊛䈮䉝䊚䊨䉟䊄㓁ᕈ䈏 30䋦೨
ᓟ䈮䉂䉌䉏䇮ᱷ䉍 70䋦䈲䉲䊅䊒䉴䈱Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusᴉ䉕䈐䈢䈜䌍䌍䋱䈫䈪䈐䈭䈇prop䈪䈅䉎 10䇯
䈘䉌䈮ᣂ䈢䈭⊒∛䈏䉅䉄䉌䉏䇮䈖䉏䉌䈱ᖚ䈲 20 ᐕએ䈱ẜફᦼ㑆䉕䈩⊒∛䈚䈩䈇䉎䇯
本文id6indd 25本文id6indd 25 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Χ㧚⎬⤑⒖ᓟ amp ߩᄖ⑼ᚻⴚࠍฃߩߚߌේ∔ᖚ
⎬⤑⒖䉕ฃ䈔䈢∛㩷 propᢙ㩷
㜑⤑㩷 㪉㪐㩷
enspᕈ㗻㕙orᡨ㩷 㪈㪐㩷
≌㩷 㪈㪎㩷
䉪䊝⤑ਅⴊ㩷 㪈㪈㩷
ᄢ䊶ዊⴊ㩷 㪏㩷
േ㕒ᄸᒻ㩷 㪎㩷
ਃcap㩷 㪎㩷
േ≜㩷 㪍㩷
⎬⤑ᄖ䊶⎬⤑ਅⴊ㩷 㪍㩷
ᄖ㩷 㪍㩷
䈠䈱㩷 㪉㪉㩷
ᄌ amp11
1985 ᐕ䈎䉌䈱⧷䈪䈱 BSE 䈱 epidemic 䈲䇮1993 ᐕ䈮䈲 BSE ⊒∛ᢙ 3 ઙએ䈫䈇䈉ᘒ䈮䉁䈪⥋
䉍䇮ᱷᔨ䈭䈏䉌 1995ᐕ䈎䉌䊍䊃䈪 vCJD䈫䈇䈉ᓥ䈮䈲䈭䈎䈦䈢ᣂ䈚䈇CJD䈏䈚䈢䇯ᒰೋ䈲䇮⧷䈱䉂
䈱⊒∛䈪䈅䈦䈢䈏䇮⧷䈎䉌䊣䊷䊨䉾䊌ฦ䈻䈱 BSE ᳪᨴ‐䈱ャ䈮䉋䈦䈩䇮ㆃ䉏䈩䊐䊤䊮䉴䈏䇮䉁䈢
ዋᢙ䈭䈏䉌䊣䊷䊨䉾䊌ฦ䈪⊒∛䈏䉄䉌䉏䈩䈇䉎䇯ὐ䈪䈲䇮180 ฬએ䈱ᖚᢙ䈮䈦䈩䈇䉎䇯
vCJD 䈲䇮ᓥ䈱 CJD 䈫Ყ䈼䈩䇮ਛᨔએᄖ䈱৻⥸⤳䈪䈱䊒䊥䉥䊮䈱䈭ሽ䈭䈬䇮৻⥸⤳
䈪䉅ᗵᨴᕈ䈏㜞䈇䈖䈫䈏䉌䉏䇮ᓟ䈱㗴ὐ䈫䈚䈩ᰴᗵᨴ䈱㒐ᱛ䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯䉁䈢䇮⑼ቇ⊛䈮䈲䉮
䊄䊮 129MetMet એᄖ䈱ㆮવሶ䈪䈱⊒∛䈏䈩䈒䉎䈱䈎䇮䈩䈐䈢႐ว䈲⸻ᢿၮḰ䈱ᄌᦝ䈭䈬䈏
ᔅⷐ䈮䈭䉎นᕈ䈏䈅䉍䇮ᓟ䉅䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯䉮䊄䊮 129MetMet 䈱 vCJD prop䈱䈭
䈎䈪䇮䉝䉳䉝䈮ᄙ䈇䉮䊄䊮 219GluLys 䈱ᄙᕈ䈏 2010 ᐕ䈮ႎ๔䈘䉏䈢 12䇯䈖䈱ᄙ䈪䈲䇮⥃ᐥprop䈲
䉮䊄䊮 219GluGlu䋨䉮䊄䊮 129MetMet䋩䈫ห䈛䈪䇮⸻ᢿၮḰ䉕ᄌᦝ䈞䈝䈫䉅⥃ᐥ⸻ᢿน䈪䈅䈦䈢䇯
䉪䊷䊦䊷13
Gajdusekඳ䈏䇮㔤㐳㘃䈻䈱વ䈮ᚑഞ䈚䈢䈖䈫䈮䉋䈦䈩ᗵᨴ䈜䉎䈖䈫䈏䉌䈎䈫䈭䈦䈢∔ᖚ䈪䈅䉎 14䇯
㘩ᘠ䈮䉋䈦䈩ᗵᨴ䈏ᚑ䈚䈢䈖䈫䈲䇮䈠䈱ᓟ䈱㘩ᱛភ⟎䈮䉋䈦䈩ᖚᢙ䈏ỗ䈚䈢䈖䈫䈎䉌
䈘䉏䈩䈇䉎䇯䉪䊷䊦䊷䈏䈱ᚒ䇱䈮䉅䈢䉌䈜ᢎ⸠䈲䇮㘩ᱛភ⟎䈎䉌 50 ᐕએㆊ䈚䈩䉅䇮䈇䉁䈣
䈮䉪䊷䊦䊷䈱⊒∛䈏䉄䉌䉏䉎䈫䈇䈉ὐ䈪䈅䉎 15䇯ᚒ䇱䈏₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ẜફᦼ㑆䉕䈋䉎䈪䇮50
ᐕ䈮䈍䉋䈹㐳ᦼ䈪䈅䉎䈫䈇䈉䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䈖䈫䉕䈚䈩䈇䉎䇯
ᓟߩ㗴ὐ
කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈪ㅀ䈼䈢䈱䈲䇮䉁䈪ᗵᨴḮ䈏䉌䈎䈫䈭䈦䈢prop䈪䈅䉎䇯㗴䈲䇮৻ᐲ⊒∛䈚䈢
කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ᄙ䈒䈲ቅ⊒ᕈCJD䈫⥃ᐥprop䊶ㆊ䈣䈔䈎䉌䈲䈪䈐䈭䈇䈫䈇䈉䈖䈫䈮䈅䉎䇯ᚒ
䈏䈪䈲䇮䊒䊥䉥䊮∛䈱⊒∛⋥೨䈮ᄖ⑼䉕ᆎ䉄䈫䈜䉎ᚻⴚ䉇ⴊ⊛ᬌᩏ䉕ฃ䈔䈩䈇䉎႐ว䈏ሽ䈚䇮
䊒䊥䉥䊮∛䈱ᰴᗵᨴ䈏 ᔨ䈘䉏䈩䈇䉎䇯⊛䈮䉅䇮䈖䈱䉋䈉䈭ᰴᗵᨴ䉕㒐䈓ദജ䈲ᒁ䈐䈐ⴕ䉒䈰
䈳䈭䉌䈭䈇䈣䉐䈉䇯
ᢥ₂
1 Duffy P Wolf J Collins G DeVoe AG Streeten B Cowen D Possible person-to-person transmission of
Creutzfeldt-Jakob disease N Engl J Med 1974 290 692-693
2 Heckmann JG Lang CJ Petruch F Druschky A Erb C Brown P et al Transmission of Creutzfeldt-Jakob disease via a
corneal transplant J Neurol Neurosurg Psychiatry 1997 63 388-390
本文id6indd 26本文id6indd 26 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
3 Nevin S McMenemey WH Behrman S Jones DP Subacute spongiform encephalopathya subacute form of
encephalopathy attributable to vascular dysfunction (spongiform cerebral atrophy) Brain 1960 83 519-564
4 Bernoulli C Siegfried J Baumgartner G Regli F Rabinowicz T Gajdusek DC et al Danger of accidental
person-to-person transmission of Creutzfeldt-Jakob disease by surgery Lancet 1977 1 478-479
5 Koch TK Berg BO De Armond SJ Gravina RF Creutzfeldt-Jakob disease in a young adult with idiopathic
hypopituitarism Possible relation to the administration of cadaveric human growth hormone N Engl J Med 1985 13
731-733
6 Gibbs CJ Jr Joy A Heffner R Franko M Miyazaki M Asher DM et al Clinical and pathological features and
laboratory confirmation of Creutzfeldt-Jakob disease in a recipient of pituitary-derived human growth hormone N Engl J
Med 1985 313 734-738
7 Powell-Jackson J Weller RO Kennedy P Preece MA Whitcombe EM Newsom-Davis J Creutzfeldt-Jakob disease
after administration of human growth hormone Lancet 1985 2 244-246
8 Hoshi K Yoshino H Urata J Nakamura Y Yanagawa H Sato T Creutzfeldt-Jakob disease associated with cadaveric
dura mater grafts in Japan Neurology 2000 55 718-721
9 Hamaguchi T Sakai K Noguchi-Shinohara M Nozaki I Takumi I Sanjo N et al Insight into the frequent occurrence of
dura mater graft-associated Creutzfeldt-Jakob disease in Japan J Neurol Neurosurg Psychiatry 2013 84 1171-1175
10 Noguchi-Shinohara M Hamaguchi T Kitamoto T Sato T Nakamura Y Mizusawa H et al Clinical features and
diagnosis of dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2007 69 360-367
11 Heath CA Cooper SA Murray K Lowman A Henry C MacLeod MA et al Validation of diagnostic criteria for variant
Creutzfeldt-Jakob disease Ann Neurol 2010 67 761-770
12 Lukic A Beck J Joiner S Fearnley J Sturman S Brandner S et al Heterozygosity at polymorphic codon 219 in variant
Creutzfeldt-Jakob disease Arch Neurol 2010 67 1021-1023
13 Gajdusek DC Zigas V Degenerative disease of the central nervous system in New Guinea the endemic occurrence of
kuru in the native population N Engl J Med 1957 257 974-978
14 Gajdusek DC Gibbs CJ Alpers M Experimental transmission of a Kuru-like syndrome to chimpanzees Nature 1966
209 794-796
15 Collinge J Whitfield J McKintosh E Frosh A Mead S Hill AF et al A clinical study of kuru patients with long
incubation periods at the end of the epidemic in Papua New Guinea Philos Trans R Soc Lond B Biol Sci 2008 363
3725-3739
本文id6indd 27本文id6indd 27 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
D⸻ ᢿ
ޤࡑࠨޣ
bull කේᕈ amp 㔺ᱧ䈮ട䈋䈩䇮ቅ⊒ᕈࡦࡊ߁ߦᢿ㧦ක≮ⴕὑ⸻ߩ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛
䋨㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪚㪡㪛䋩䈱⸻ᢿၮḰ䋨㸉㪄㪈䋩䉕ㆡ䈚䈩⸻ᢿ䈜䉎䇯㩷
bull 䉒䈏䈪ႎ๔䈘䉏䈩䈇䉎කේᕈ 㪚㪡㪛 䈲䈩⎬⤑⒖ᓟ 㪚㪡㪛㩷 㩿㪻㫌㫉㪸㩷 㫄㪸㫋㪼㫉㩷 㪾㫉㪸㪽㫋㩷 㪸㫊㫊㫆㪺㫀㪸㫋㪼㪻㩷 㪚㪡㪛㪑㩷
㪻㪚㪡㪛㪀䈪䈅䉎䇯㩷
bull 㪻㪚㪡㪛 䈱 㪉㪆㪊 䈲 㪚㪡㪛 䈪䈅䉎䈏䇮ᱷ䉍䈱 㪈㪆㪊 䈲䇮䊒䊤䊷䉪䈫䈳䉏䉎㕖䈪䇮ㅴⴕ
䈏Ყセ⊛ㆃ䈒䇮⊒propᣧᦼ䈮䈲ᵄ䈮ᦼᕈหᦼᕈ㔚䈏䈚䈭䈇䈖䈫䈮ᵈᗧ䈜䉎䋨㸋㪄㪉䋩䇯㩷
bull ᄌ㪚㪡㪛㩷㩿㫍㪸㫉㫀㪸㫅㫋㩷㪚㪡㪛㪑㩷㫍㪚㪡㪛㪀䈱⸻ᢿ䋺prop䈪⊒prop䈜䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮∛ೋᦼ䈮䈲ᯏ㓚ኂ
䈏⋡䈢䈭䈇䈭䈬ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䈫䈲䈭䉎⥃ᐥprop䉕๒䈚䇮㗡ㇱ㪤㪩㪠 䈪Ꮐฝਔኻ⒓ᕈ䈱ⷞᐥᨉ㜞
ାภ䈏䉂䉌䉏䉎䈭䈬䈱ᓽ⊛ᬌᩏᚲ䉕䈚䇮ஜᯏ㩿㪮㫆㫉㫃㪻㩷㪟㪼㪸㫃㫋㪿㩷㪦㫉㪾㪸㫅㫀㫑㪸㫋㫀㫆㫅㪑㩷㪮㪟㪦㪀⸻ᢿ
ၮḰ䋨㪉㪇㪇㪈䋩䋨㸋㪄㪊䋩䇮䈠䉏䉕ᡷ䈚䈢 㪜㫌㫉㫆㪚㪡㪛㩷 㩿㪜㪬㪀䈱⸻ᢿၮḰ䋨㪉㪇㪇㪏䋩䋨㸋㪄㪋䋩䉕䈇䈩⸻ᢿ䈜
䉎䇯
㩷
㸋㪄㪉䋮䊒䊤䊷䉪 㪻㪚㪡㪛䈱⸻ᢿၮḰ䋨䋩㪈㪃㩷㪉
ቅ⊒ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱⸻ᢿၮḰ䈮Ḱ䈝䉎䈏䇮䊍䊃ዱ῎⎬⤑⒖ᱧ䈏䈅䉍䇮ㅴⴕᕈ䈱ᄬprop䉕๒䈚䈢prop
䈲䇮ᵄ䈮䈩ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨㪧㪪㪛䋩䉕䉄䈭䈒䈩䉅䇮䈾䈿ታ䋨㫇㫉㫆㪹㪸㪹㫃㪼䋩䈫䈜䉎䇯
㸋㪄㪊㪅㩷ᄌ 㪚㪡㪛⸻ᢿၮḰ䋨㪮㪟㪦㩷㪉㪇㪇㪈䋩㪋㩷
I A ㅴⴕᕈߩprop
B ㆊ߇ 6 એࡩ
C ৻⥸ᬌᩏ㧘ߩ∔ᖚ߇ቯࠆ߈ߢ
D කේᕈߩนᕈߥ߇
E ኅᣖᕈ Creutzfeldt-Jakob ࠆ߈ߢቯࠍ∛
II A ⊒propೋᦼߩprop㧔ᛥޔߟ߁ਇޔή㑐ᔃޔ⥄㐽ޔᅦᗐ㧕
B ᜬ߿ߺcapࠆߔᏱᗵ㧔ߩߘߪࠆਔ㧕
C ᄬ
D ࠕޔࠕޔࡠࡒ
E prop
III A ᵄߢᦼᕈหᦼᕈ㔚㧔PSD㧕㒶ᕈ
B 㗡ㇱ MRI ਔⷞᐥᨉ㜞ାภߡߦ
IV A ᚳᬌߢᏱࡦࡊⰮoplus㓁ᕈ
ታ㧔definite㧕
ታ㧔probable㧕
㧔possible㧕⇼
I A ߩߚࠇߐߦ⊛∛ℂቇߟ߆㧘ࠅ߇
I ࠃ߅ II ߩ 45 㗄⋡ߣ III A ߣ III B ߩߔߚḩࠍ
I ࠃ߅ II ߩ 45 㗄⋡ߣ III A ߩߔߚḩࠍ
㪁ㅢᏱ䇮ᚳᬌ䈲ផᅑ䈚䈭䈇䇯䈢䈣䇮⥃ᐥprop䈏ᄌ㪚㪡㪛 䈮ว⥌䈚䇮㗡ㇱ㪤㪩㪠 䈪ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ䉕䉄䈭䈇䈪㩷
䈪䈅䉎䇯㩷
㪁㪁ᄢ䈍䉋䈶ዊ䈮䇮ᶏᄌൻ䈫 㪽㫃㫆㫉㫀㪻㩷㫇㫃㪸㫈㫌㪼 䉕䈉Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱ᴉ䉕䉄䉎䇯㩷
本文id6indd 28本文id6indd 28 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸋㪄㪋䋮ᄌ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱⸻ᢿၮḰ䋨㪜㪬㩷㪉㪇㪇㪏䋩㪏㩷
A ᔅ㗇ઙ
㪈㪅㩷ㆊ䈏 6 䊱એ䈱ㅴⴕᕈ䈱䊶prop䉕๒䈜䉎㩷
㪉㪅㩷৻⥸ᬌᩏ䇮䈱∔ᖚ䈏ቯ䈪䈐䉎㩷
㪊㪅㩷 䊍䊃䈱ਅ䊖䊦䊝䊮䉇⎬⤑⒖䈮䉋䉎ᴦ≮ᱧ䈏䈭䈇㩷
㪋㪅㩷ㆮવᕈ䈱વᕈᶏprop䈏ቯ䈪䈐䉎
B ⥃ᐥprop
એਅ䈱 5 䈧䈱prop䈱䈉䈤ዋ䈭䈒䈫䉅 4 䈧䉕䉄䉎
㪈㪅㩷⊒propೋᦼ䈱prop䋨ᛥ䈉䈧䇮ਇ䇮ή㑐ᔃ䇮⥄㐽䇮ᅦᗐ䋩㩷
㪉㪅㩷ᜬ䈜䉎cap䉂䉇Ᏹᗵ䋨䈅䉎䈇䈲䈠䈱ਔ䋩㩷
㪊㪅㩷ᄬ㩷
㪋㪅㩷 䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮䉮䊧䉝䇮䉳䉴䊃䊆䉝㩷
㪌㪅㩷prop
C ᬌᩏᚲ㩷
ቯ⸻ᢿ
ᄢ䈍䉋䈶ዊ䈮䇮ᶏᄌൻ䈫 florid plaque 䉕䈉Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱ᴉ䉕䉄䉎
䈠䈱䈱ᬌᩏᚲ
㪈㪅㩷ᵄ䈪ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨PSD䋩㒶ᕈ㩷
㪉㪅㩷㗡ㇱ MRI 䈮䈩ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ㩷
㪊㪅 ᚳᬌ䈪Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㓁ᕈ
D notinቇ⊛ᚲ
notinቇ⊛䈮㑐ㅪ䈏䈘䉏䈩䈇䉎䊍䊃䈎䉌䊍䊃䈻䈱વ䋨ャⴊ䈭䈬䋩
E ⸻ᢿ
㪈㪅㩷ታ 㩿difinite㪀
A ᔅ㗇ઙ䈫 C ᬌᩏᚲ䈱ቯ⸻ᢿ䉕ḩ䈢䈜
㪉㪅 䈾䈿ታ㩷 㩿probable㪀
A ᔅ㗇ઙ䈫 B ⥃ᐥprop䉕ḩ䈢䈚䇮C ᬌᩏᚲ䈪ᵄ PSD 㒶ᕈ䈫㗡ㇱ MRI 䈱ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ䉕
ḩ䈢䈜
䉁䈢䈲
A ᔅ㗇ઙ䉕ḩ䈢䈚䇮C ᬌᩏᚲ䈪ᚳᬌ䈮䉋䉎Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㓁ᕈ䈏䈘䉏䉎
㪊㪅 ⇼䈇㩷 㩿possible㪀
A ᔅ㗇ઙ䈫 B ⥃ᐥprop䉕ḩ䈢䈚䇮C ᬌᩏᚲ䈪ᵄ PSD 䈏㒶ᕈ
㪁㩷㫍㪚㪡㪛䈱⊒propᓟᦼ䈮䈲䇮⒘䈮 㪧㪪㪛 䉕䉄䉎䈖䈫䈏䈅䉎䇯㩷
㪁㪁㩷ㅢᏱ䇮ᚳᬌ䈲ផᅑ䈚䈭䈇䇯䈢䈣䇮⥃ᐥprop䈏 㫍㪚㪡㪛 䈮ว⥌䈚䋬㗡ㇱ㪤㪩㪠 䈪ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ䉕䉄䈭䈇䈪
䈪䈅䉎䇯㩷
ᧄޣ ᢥޤ 䉁䈪䈮ႎ๔䈘䉏䈩䈇䉎䊍䊃䈱₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈮䈲䇮කේᕈCJD䇮vCJD䈍䉋䈶䉪䊷䊦䊷䈱3㘃䈏
ሽ䈜䉎䇯䈖䈱ਛ䈪䇮䉒䈏䈪⊒prop䈏䈘䉏䈩䈇䉎䉅䈱䈲䇮කේᕈ CJD 䈱ਛ䈱 dCJD 䈫 vCJD 䈪䈅䉎䇯
⎬⤑⒖ᓟ amp
dCJD 䈱⸻ᢿ䈲䇮䉁䈝ቅ⊒ᕈ CJD 䈱⸻ᢿၮḰ䋨㸉-1䋩䈮ᴪ䈦䈩 CJD 䈱⸻ᢿ䉕ⴕ䈉䇯䈠䈱ᓟ䇮ㆊ䈮ฃ
䈔䈢ක≮ⴕὑ䉕䈚䇮⎬⤑⒖ᱧ䈏䈅䉏䈳 dCJD 䈫⸻ᢿ䈜䉎䇯ห䈮䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶᬌᩏ䈪ㆮ
વᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉕㒰ᄖ䈜䉎䇯
dCJD䈱 23䈲ฎ⊛䈭CJD䈱⥃ᐥ∛ℂ䉕๒䈜䉎䈪䈅䉎䋨㕖䊒䊤䊷䉪䋩䇯৻ᣇ䇮dCJD䈱
13 䈲∛ℂ䈪䊒䊤䊷䉪䈱䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusᴉ䉕䉄䉎䊒䊤䊷䉪䈪䈅䉍䇮Ყセ⊛ᓢㅴⴕᕈ䈱ㆇേᄬ
prop䈭䈬䉕๒䈚䇮䈪䉂䉌䉏䉎ᵄ䈱ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨periodic synchronous discharge PSD䋩䈏
本文id6indd 29本文id6indd 29 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
⊒prop 1 ᐕએ䈮䈲䈚䈭䈇䈭䈬䇮⥃ᐥprop䈏䈫䈲䈭䉎 1䇯䈠䈱䈢䉄䇮䊒䊤䊷䉪 dCJD 䈱⥃ᐥ
⸻ᢿၮḰ䋨䋩䈏ឭ䈘䉏䈩䈇䉎䋨㸋-2䋩1 2䇯
ᄌ amp
vCJD 䈲prop䈪⊒prop䈚䇮cap䉂䉇Ᏹᗵ䈭䈬䈱ᗵ㓚ኂ䉕⊒propೋᦼ䈮๒䈜䉎䈖䈫䈏ᄙ䈇 3䇯 ⸻ᢿ
䈲 WHO ⸻ᢿၮḰ䋨2001䋩䋨㸋-3䋩4䈮ᓥ䈦䈩ⴕ䈉䇯㗡ㇱ MRI 䈱 T2 ᒝ䉇 FLAIR 䈪䈱Ꮐฝኻ
⒓ᕈ䈱ⷞᐥᨉ㜞ାภ䋨pulvinar sign䋩䈲ᓽ⊛䈪䈅䉎䋨㸋-1䋩䇯䉒䈏ೋ䈱 vCJD prop䈪䈲⊒propᓟᦼ䈮
ᵄ PSD 䉕䉄 5䇮WHO 䈱⸻ᢿၮḰ䈱䇸䈾䈿ታ䋨probable䋩䇹䈱㗄䈮䇮䇸ᵄ䈮䈩ᓟᦼ䈮䈲ᦼᕈ
⥸ᕈⶄวᵄ䈏⒘䈮䉌䉏䉎䈖䈫䈏䈅䉎䇹䈏ട䈘䉏䈢 6䇯䈘䉌䈮䇮ャⴊ䈮㑐ㅪ䈚䈢 vCJD ⟕ᖚ䋨කේᕈ
prop䋩䉅ႎ๔䈘䉏 7䇮䈠䉏䉌䉕〯䉁䈋䈩ᡷ䈚䈢⸻ᢿၮḰ䋨2008䋩䈏 EU 䈎䉌䈘䉏䈢䋨㸋-4䋩8䇯ቯ⸻ᢿ
䈪䈲䇮䈮䈍䈔䉎ᓽ⊛䈭Ᏹ PrP 䈱ᴉ䋨∛ℂ䋯䉡䉢䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃䋩䉕䈜䉎ᔅⷐ䈏䈅䉎䇯ᚳᬌ
䈏ⴕ䉒䉏䉎䈖䈫䈏䈅䉎䈏䇮䈠䈱ᚻᛛ䈮ෂ㒾䈏䈉䈢䉄䇮⥃ᐥㆊ䈲ว⥌䈜䉎䈏 pulvinar sign 䈏䉂䉌䉏䈭䈇
䈭䈬䈮ㆡᔕ䈲㒢䉌䉏䉎䇯
㸋㪄㪈䋮㫍㪚㪡㪛 䈱 㪤㪩㪠㩷㪫㪉 ᒝ㩷
ਔ䈱ⷞᐥᨉ䋨ශ䋩䈮㜞ାภ䋨㫇㫌㫃㫍㫀㫅㪸㫉㩷 㫊㫀㪾㫅䋩䈏䉌䉏䉎䇯
䋨⧷㪚㪡㪛䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䊡䊆䉾䊃 㪛㪅㪘㪅㩷㪚㫆㫃㫃㫀㪼 ඳ䈱䈗ෘ
ᗧ䈮䉋䉎䋩
㩷
ᢥ₂
1 Noguchi-Shinohara M Hamaguchi T Kitamoto T Sato T Nakamura Y Mizusawa H et al Clinical features and
diagnosis of dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2007 69 360-367
2 Yamada M Noguchi-Shinohara M Hamaguchi T Nozaki I Kitamoto T Sato T et al Dura mater graft-associated
Creutzfeldt-Jakob disease in Japan clinicopathological and molecular characterization of the two distinct subtypes
Neuropathology 2009 29 609-618
3 Will RG Ward HJ Clinical features of variant Creutzfeldt-Jakob disease Curr Top Microbiol Immunol 2004 284
121-132
4 World Health Organization The revision of the surveillance case definition for variant CJD 1 ed Geneva Switzerland
WHO 2001
5 Yamada M The first Japanese case of variant Creutzfeldt-Jakob disease showing periodic electroencephalogram Lancet
2006 367 874
6 World Health Organization Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) and variant CJD (vCJD)
httpwwwwhointzoonosesdiseasesCreutzfeldt pdf
本文id6indd 30本文id6indd 30 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
7 Llewelyn CA Hewitt PE Knight RS Amar K Cousens S Mackenzie J et al Possible transmission of variant
Creutzfeldt-Jakob disease by blood transfusion Lancet 2004 363 417-421
8 2008426EC Commission Decision of 28 April 2008 amending Decision 2002253EC laying down case definitions for
reporting communicable diseases to the Community network under Decision No 211998EC of the European Parliament
and of the Council (notified under document number C(2008) 1589) [cited 2012 May 14] Available from
httpeur-lexeuropaeuLexUriServLexUriServdouri=OJL2008159004601ENHTML
本文id6indd 31本文id6indd 31 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ψ㧚ߩ∛ࡦࡊᴦ≮
ޤࡑࠨޣ
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈲䈇䈦䈢䉖⊒prop䈜䉎䈫ㅴⴕᕈ䈪⥌ᱫ⊛䈭ᄌᕈ∔ᖚ䈪䈅䉍䇮ᴦ≮䈲ኻprop≮ᴺ䈱䉂䈪䇮
ㅴⴕ䉕ᛥ䈜䉎䈖䈫䈏䈘䉏䈢ᴦ≮ᴺ䈲䈭䈇䇯㩷
bull ⥃ᐥ㛎䈏ⴕ䉒䉏䈩䈐䈢䋺㩷
㽲䉨䊅䉪䊥䊮ญ䈅䉎䈇䈲ᛩਈ䈮㑐䈚䈩䈲䉌䈎䈭ലᕈ䈲䈘䉏䈩䈇䈭䈇䇯䉁䈢㓚ኂ䈱
䈏ᄙ䈒䇮ផᅑ䈲䈘䉏䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽳䊐䊦䊏䊦䉼䊮䈲䉌䈎䈭ലᨐ䈲䉄䉌䉏䈝䇮ᧄ䈮䈍䈔䉎㛎䉅䈭䈒ᕈ䈏ਇ䈪䈅䉎
䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽴䊄䉨䉲䉰䉟䉪䊥䊮ญ䈅䉎䈇䈲ᛩਈ䈮㑐䈚䈩䇮䉁䈪ലᕈ䈲䈘䉏䈩䈍䉌䈝䇮ᧄ䈮䈍
䈔䉎㛎䉅䈭䈒ᕈ䈏ਇ䈪䈅䉎䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽵䊕䊮䊃䉰䊮⎫ቶᜬᛩਈᴺ䈮䉋䉎ലᨐ䈲䈘䉏䈩䈍䉌䈝䇮ᄖ⑼⊛ᚻᛛ䉕ⷐ䈜䉎䈢䉄ផᅑ
䈘䉏䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
bull prop䈏ㅴⴕ䈚ญ៨ข䈏㔍䈫䈭䈦䈢႐ว䈲䇮㥦䈭䈬䈮䉋䈦䈩ᩕ㙃䈏ⴕ䉒䉏䉎䈏䇮
䈭䉣䊎䊂䊮䉴䈲䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪈䋩䇯㩷
bull 䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈮ኻ䈚䈩䈲䇮䉪䊨䊅䉷䊌䊛䉇䊋䊦䊒䊨䈏䈘䉏䈩䈇䉎䈏䇮䈭䉣䊎䊂䊮䉴䈲䈭䈇
䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪈䋩䇯
ޤᧄᢥޣ
Creutzfeldt-Jakob ∛䋨Creutzfeldt-Jakob disease CJD䋩ߦઍޔߪ∛ࡦࡊߩࠆࠇߐቅ⊒ᕈޔ₪
ᓧᕈޔኅᣖᕈ㧔ㆮવᕈ㧕ߦಽ㘃ߣࠆߔprop⊑ࠎߚߞޔࠇߐㅴⴕᕈߢ⥌ᱫ⊛ߥᄌᕈ∔ᖚޕࠆߢ
ᱜᏱ䈱䊒䊥ࠆߔሽߦᱜᏱ߇ᗵᨴ䈱䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨scrapie prion protein PrPSc䋩ޔߪߢ∛ࡦࡊ
䉥䊮Ⱞoplus䋨cellular prion protein PrPC䋩ࠍਇṁᕈߩ PrPScߣㅧᄌൻࠍዉߩߘޔߒㆊߢ
㓚ኂࠍᒁ߈ߣߔߎޕࠆࠇࠄ߃PrPCࠄ߆ PrPScߩㅧᄌൻ߿⫾ࠍ㒖ኂޔ‛ࠆߔPrPScߩಝ㓸
ᕈࠍᛥޔ‛ࠆߔᄌᕈࠍᛥޔࠇߐࡦ߇‛ࠆߔ⥃ᐥ߇ⴕޕࠆߡࠇࠊ
ࠄ߆PrPCޔ߇ߚߞߢࠕࡑరޔߪࡦ PrPScߩォ߿ PrPScߩ⫾ࠍ㒖ኂߔ
ᖚ∛ࡦࡊߪߢᧄޕߚࠇࠊⴕ߇ᐥ⥃ߢ∛ࡦࡊޔࠇߐႎ๔߇ߣߎࠆലᨐࠆ 31
ࠍኻߡߒߣⴕޔࠇࠊ৻ㆊᕈߩലᨐ߇ 12 ᐔဋߪലᨐߩߎ߇ߚࠇߐ⋠ᵈࠇࠄߺߦ387 2㨪4
ㅳ㑆ߢᶖᄬޕߚߒ৻ᣇࡦߢᴦ≮ਛߦᯏ㓚ኂ߇ ߚߒߦ76 ᐥ⥃ߩߢࡦࡈޕ1
ߪߢ2 32 ࠍኻߦⴕޔࠇࠊߪ 6 ߦᯏ㓚ኂޔࠇࠄߺ߇ߥ߆ࠄലᨐߪߥࠇࠄ
ߚࠇࠊⴕߢ⧷ޕߚߞ߆ PRION-1 study 3ߪߢ 107 ࡦࡊߩ∛ᖚࡦߡ߅ߦᴦ≮⟲
38 ޔ㕖ᴦ≮⟲ 69 ߦಽߡߌᲧセ߇ⴕޕߚࠇࠊሽ₸ߪᴦ≮⟲ߢ㕖ᴦ≮⟲ࠅࠃ㜞ޔ߇ߚߞ߆
㊀propᐲߢᱜࠍⴕޔߣ߁ਔߦᏅޕߚߞ߆ߥߪᴦ≮⟲ߜ߁ߩ 4 ߦ৻ㆊᕈߩ⥃ᐥ⊛ᡷༀ߇ࠇࠄ
߇ᯏ㓚ኂߪޕߚ 20 ޕߚࠇࠄߺߦ
NMDAޔߡߒߣ㕖㤗ᕈcapߪࡦࡇࡈ ฃኈ㒖ኂࠍޔߒⴊᶧ㑐㐷ࠍኈᤃߦㅢ
ㆊࠆߔ28ޔߢ ฬߩ CJD ᖚࠍኻ13ޔߦ ฬߦታ15ޔ߇ ฬ߇ࡏࡊߦᛩਈߚࠇߐ ޕ4
ᯏᬌᩏߢ 2 ⟲㑆ߦᗧᏅ߇ߚࠇࠄߺ߇ᓟߪߢᏅޕߚߞ߆ߥ߇
ߥ߇ႎ๔ߛᧂߦߣᕈޔലᕈޔ߇ࠆߡࠇࠄㅴ߇ᐥ⥃ߢᎺߪࡦࠨ
ޕ
ࠚࡈࠨࡐࡦࠨࡦࡍpentosan polysulfate PPSࡦࡄࡋߪ㘃ߩ⎫ൻᄙޔߢ㑆ᕈ
Ἳ߿㑐Ἳߩᴦ≮ޕߚ߈ߡࠇࠄߦേ‛ᗵᨴታ㛎ޔߢᗵᨴ೨ᓟߦቶᛩਈࠅࠃߦ⊒propㆃ
本文id6indd 32本文id6indd 32 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ᑧലᨐޕࠆ߇PPS ቶᜬᛩਈᴺߪ⧷䈪ᄌ CJD㩷 㩿variant CJD vCJD㪀 ߦኻߡߒೋߡⴕ
ࠇࠊ ∛ࡦࡊߢᧄޔ5 11 ߦኻߡߒⴕޕߚࠇࠊว૬propޔߪᄙߩߊߢ CT ⎬⤑ਅ߇
ߚࠇࠄ ߢᎺޕ6 15 propએⴕޔࠅ߅ߡࠇࠊߥᴦ≮ޕࠆߢหᴦ≮ࠍⴕߚߞ vCJD ᖚߩ
ሽᦼ㑆ޔߪ ߩ㧙ࡠࡦ vCJD ߡࠇߐߪ߆ࠆ߈ߢ㒐ࠍㅴⴕޔ߇㐳ߦ߆ࠄࠅࠃ⟲
ޕߥ
ߣߎࠆࠇࠊⴕ߇ᩕ㙃ߡߞࠃߦߤߥ㥦ޔߪ႐วߚߞߥߣ㔍߇ญ៨ขߒㅴⴕ߇prop
ޕߥߪࡦࡆߥߚߞߣࠆߔᡷༀࠍᓟޔߒ߆ߒޕᄙ߇
CJD ࡠࡒਅᕈ⊹ߪࠆᕈ⊹ޔߡߒኻߦࡠࡒࠆߒߒߦㆊਛߩ
߇ࠆߡࠇߐ߇ࡠࡊࡃ߿ࡓࡄࡠߡߒߣ≯ᴦߩ ޕߥߪࡦࡆߥޔ7
ᢥ₂
1 ጊᄦ ᶆస⟤ ဝ⟵ᄦ ਛፉ㓷䋮䉪䊨䉟䉿䊐䉢䊦䊃䊶䊟䉮䊑∛䈮ኻ䈜䉎 Qinacrine ᴦ≮ ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄ 㔍ᴦᕈ∔ᖚస 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ ᐔᚑ 15 ᐕᐲ䊶
ಽᜂႎ๔ᦠ 2004 pp113-124
2 Haiumlk S Brandel JP Salomon D Sazdovitch V Delasnerie-Lauprecirctre N Laplanche JL et al Compassionate use of
quinacrine in Creutzfeldt-Jakob disease fails to show significant effects Neurology 2004 63 2413-2415
3 Collinge J Gorham M Hudson F Kennedy A Keogh G Pal S et al Safety and efficacy of quinacrine in human prion
disease (PRION-1 study) a patient-preference trial Lancet Neurol 2009 8 334-344
4 Otto M Cepek L Ratzka P Doehlinger S Boekhoff I Wiltfang J et al Efficacy of flupirtine on cognitive function in
patients with CJD A double-blind study Neurology 2004 62 714-718
5 Todd NV Morrow J Doh-ura K Dealler S OHare S Farling P et al Cerebroventricular infusion of pentosan
polysulphate in human variant Creutzfeldt-Jakob disease J Infect 2005 50 394-396
6 Tsuboi Y Doh-Ura K Yamada Tet al Continuous intraventricular infusion of pentosan polysulfate clinical trial against
prion diseases Neuropathology 2009 29 632-636
7 Kojovic M Cordivari C Bhatia K Myoclonus disorders a practical approach for diagnosis and treatment Ther Adv
Neurol Disord 2011 4 47-62
本文id6indd 33本文id6indd 33 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ω㧚ߩ∛ࡦࡊᖚኅᣖߦኻࠆߔᔃℂળ⊛ᡰេ
ޤޤࡑࠨޣ
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈱䉋䈉䈮ᄢ䈐䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢䇱䈏䇮ᔶ䉍䇮ᖤགྷ䇮⧰ᖠ䇮ਇ䈭䈬䉕ᛴ䈒䈱䈲⥄ὼ䈭䈖䈫
䈪䈅䉎䈫ℂ⸃䈜䉎䈖䈫䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᄙ䈒䈱䈲䇮㑆䈱ㆊ䈫䈫䉅䈮⥄䉌ታ䈮ะ䈐ว䈇ᜬ䈤䉕ᢛℂ䈚䈩䈇䈒ജ䉕䉅䈦䈩䈇䉎䇯ᓥ䈦䈩䇮
ᔃℂᡰេ䈱⋡ᮡ䈲䇮ਇ䉇ᔃcap䈱シ䉇⸃ᶖ䈪䈲䈭䈒䇮䇱䈱ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈱ㆊ䉕ℂ⸃䈚䇱䈱
ᜬ䈤䉕ቯ䈞䈝䈮䈐⪭䈤䈇䈩䉎䈖䈫䈪䈅䉎䇯㩷
bull 䈲䈢䈫䈋෩䈚䈇ኈ䈪䉅ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈩䈇䉎䈫ᗵ䈛䉌䉏䉎䈫ᜬ䈤䈏⪭䈤䈒䉅䈱䈭䈱䈪䇮∔ᖚ
䈮㑐䈚䈩ᱜ䈪චಽ䈭ᖱႎ䉕㓝䈘䈝䈮䉒䈎䉍䉇䈜䈒ᐲ䈪䉅વ䈋䉎䈖䈫䈲ᄢ䈐䈭ᔃℂᡰេ䈫䈭䉎䇯ฦ
ᖱႎḮ䉇䇸䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䇹䈭䈬䈱ᒰ䈱䉅䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᔃℂળ⊛ᡰេ䈮䈲䇮කᏧ䇮⋴䇮ᔃℂኾ㐷䇮ක≮䉸䊷䉲䊞䊦䊶䊪䊷䉦䊷䇮ㆮવ䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫
ኾ㐷䈭䈬䈱ㅪ៤䈏ᗧ⟵䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᖚ䊶ኅᣖ䈮䈍䈇䈩ᛥ䈉䈧ᘒ䈏⇼䉒䉏䉎䈫䈐䈲䇮⑼ක䈮⋧䈜䉎䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯
ᧄޣ ᢥޤޤ
㧔㧕߇ޘ㑆ߡߌ߆ࠍ⥄りߩജߢᔃℂ⊛ߦᴫߦㆡᔕߊߡߒㆊࠍℂ⸃ߒࠆ 1 2 3 4
ᄢ䈐䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢䇱䈏ᔃℂ⊛䉲䊢䉾䉪䉇ᔶ䉍䇮ᖤགྷ䇮ਇ䈭䈬䉕ᗵ䈛䉎䈖䈫䈲⥄ὼ䈭䈖䈫䈪䈅䉎䇯䈚
䈎䈚䇮䈾䈫䉖䈬䈱䇱䈲䇮㑆䈱ㆊ䈫䈫䉅䈮⥄ಽ䈱ജ䈪ታ䈮ะ䈐ว䈇ᜬ䈤䉕ᢛℂ䈚䈩䈇䈒ജ䉕ᜬ䈦
䈩䈇䉎䇯৻⥸⊛䈮䈖䈉䈚䈢ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈮䈲2-3ᐕ䈎䈎䉎䈫䈘䉏䇮ᒰೋ䈲ᄢ䈐䈭ᔶ䉍䉇䈭䈬䈏䈒䈖䈫䉅䈅
䉎䈏䇮ೞ䈭∔ᖚ䈏⋡䈱೨䈮䈅䉎એ䇮䇱䈱ᖠ䉂䉇⧰䈚䉂䉕䈭䈒䈜䈖䈫䈲䈪䈐䈭䈇䇯ᓥ䈦䈩䇮ᔃℂᡰេ
䈱⋡ᮡ䈲䇮ᔃℂ⊛㗴䈱シ䉇⸃ᶖ䈪䈲䈭䈒䇮䊒䊥䉥䊮∛䈮⋥㕙䈚䈢ᖚ䇮ኅᣖ䈱ᜬ䈤䉕ℂ⸃䈚䇮ᔃ
ℂ⊛ㆡᔕㆊ䉕䉎䈖䈫䈪䈅䉎䇯䈠䈱㓙䇮ᖚ䇮ኅᣖ䈱⪲䈮䈮䉕䈔䈩䇱䈱ᜬ䈤䈱ℂ⸃
䈮ോ䉄䇮㗴⸃䈮䉌䈝䇮ᔶ䉍䉇⧰䈚䉂䉇䉅ቯ䈞䈝䈮䉄䈭䈏䉌䈒䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯ᕆ䈇䈪∛
䉕ฃ䈔䉏䉎ᔅⷐ䈲䈭䈒䇮ᜬ䈤䈱ᢛℂ䈮䈲㑆䈏ᔅⷐ䈫વ䈋䉎䈖䈫䉅䈪䈅䉎䇯䉁䈢䇮䇱䈏ක≮
䈮ኻ䈜䉎ਇḩ䉕ㅀ䈼䈢䈫䈐䈮䈲䇮ᔃℂᡰេ䈲䇮ᖚ䇮ኅᣖ䈱ਇḩ䉕ቯ䈞䈝䈮䉄䈩ℂ⸃䈚䉋䈉䈫䈜
䉎ᆫ䉕䈜䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯㸍-1 䈮䊒䊥䉥䊮∛䈱ᖚ䊶ኅᣖ䈮৻⥸⊛䈮䉋䈒䉌䉏䉎ᔃℂ⊛ᴫ䈱
䉕䇮㸍-2 䈮ኅᣖ䈱ⷐᦸ䈱䉕䈜䇯
本文id6indd 34本文id6indd 34 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ωг㧚ߩ∛ࡦࡊᖚኅᣖߊࠃߦࠆࠇࠄᔃℂ⊛ᴫ 1 2 4
㧨ߦ⥸∛ࡦࡊ㑐ߡߒ㧪
bull ⓭ὼ䈱⊒prop䉇ᕆㅦ䈭∛䈱ㅴⴕ䇮䈅䉎䈇䈲䇮prop䉇prop䈱䈅䉌䉒䉏䈮ኻ䈜䉎⊛䉲䊢䉾䉪䉇േ䇮ᔃcap㩷
bull ᩮᧄ⊛䈭ᴦ≮ᴺ䈏䈭䈇䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᦸᗵ㩷
bull ⊒prop䈚䈩䈎䉌⸻ᢿ䈏䈧䈒䉁䈪㑆䈏䈎䈎䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈭䈇䉁䉁prop䈏ᖡൻ䈚䇮⸻ᢿ䈏䈧䈇䈢ᓟ䈲
ਇᴦ䈱∛䈪䈅䉎䈖䈫䇮ㄭ䈇ᖚ䈏ᱫ䉕ㄫ䈋䉎䈫䈇䈉䈖䈫䉕䉌䈘䉏䈩䈱⊛䉲䊢䉾䉪䉇䇮䈠䉏䉁䈪⸻ᢿ䈏䈧䈎
䈭䈎䈦䈢䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ਇାᗵ䇮ᙍ䉍㩷
bull ኅᣖ䈱ᴫ䈮ኻ䈜䉎ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈮䈲㑆䈏䈎䈎䉎䈏䇮䈠䉏䉋䉍䉅ᣧ䈇䉴䊏䊷䊄䈪ᖚ䈱prop䈏ㅴⴕ䈜䉎䈢䉄䈮
䈛䉎䇮ᔃℂ⊛䈮ਇቯ䈭ᘒ㩷
bull ∛䈱ㅴⴕ䈫䈫䉅䈮ኅᣖ䈏ᖚ䈫ᗧᕁ⇹ㅢ䈏䈪䈐䈭䈒䈭䉎䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᔃℂ⊛⧰cap㩷
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈮㑐䈜䉎䉇ℂ⸃䈏චಽ䈪䈅䉎䈫䈲䈇㔍䈇ක≮䉴䉺䉾䊐䈱േ䈮ኻ䈜䉎⧦䈤䉇ᙍ䉍䇮ਇḩ䇮ਇ
ାᗵ㩷
bull ᔃℂ⊛䈮䈏䈭䈇ᘒ䈪䇮ක≮䉇䈱䇱䈮ኻ䈜䉎䇱䈭ਇḩ䈏䈛䈢႐ว䈮䉌䉏䉎䇮ᒝ䈇ᔶ䉍䉇⧦
䈤㩷
bull ≮㙃ක≮ᯏ㑐䈻䈱ォ㒮䉕ឭ䈘䉏䉎䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᙍ䉍䉇ਇḩ㩷
bull Ꮧዋ∔ᖚ䉉䈋ᖱႎ䈏ਇ䈚䈩䈇䉎䈖䈫䉇㔍⸃䈭∔ᖚ䊜䉦䊆䉵䊛䈭䈬䈮䉋䉎䉇ਇ㩷
bull 䈭ේ䈏䉒䈎䉌䈭䈇䈖䈫䈮䉋䉎⧦䈤䉇䇸䈭䈟䋿䇹䇸䈬䈉䈚䈩䋿䇹䈫䈇䈉ᜬ䈤㩷
bull ળ䉇䈱䇱䈎䉌䈱䉕䉃ⷞ䈮ኻ䈜䉎䈫䉁䈬䈇䉇ᔶ䉍㩷
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈫䈇䉒䉏䈢䈫䈐䈱䇮䈱ኅᣖ䈻䈱ㆮવ䈱ᔃ㈩㩷
bull ᖚ䈏ᕆ䈮䈏䈪䈐䈭䈒䈭䉎䈭䈬䈱ᴫ䈪䇮ኅᣖ䈏⊛䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢႐ว䈱ਇ䉇䉴䊃䊧䉴㩷
bull ᖚ䈱䈮䈅䈢䉎႐䈫䈚䈩䈱䉴䊃䊧䉴䇮⊛ᜂ㩷
bull ᖚ䈏䈒䈭䈦䈢ᓟ䈱ኅᣖ䈱䈇ᔃcap䇮ᖤགྷ㩷
㧨ߩ∛ࡦࡊᗵᨴᕈߦ㑐ㅪߡߒ㧪
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈱ᗵᨴᕈ䈮ኻ䈜䉎ਇ䉇䈫䉁䈬䈇㩷
bull 䈬䈱ᐲ䈱ᗵᨴᕈ䈎䉒䈎䉌䈭䈇䈖䈫䈮䉋䉎ਇ䇮㩷
bull 䈱ᗵᨴ䈮㑐䈜䉎ਇ㩷
bull ᗵᨴ㒐䈱䈢䉄䈮䈱ᖚ䈫䈭䉎ᛒ䈇䉕䈘䉏䉎䈖䈫䈱ਇᔟᗵ㩷
bull ක≮䉇䈱䇱䈮䈍䈔䉎ᗵᨴᕈ䈮㑐䈜䉎ㆊᔕ䉇⸃䇮䈮䉋䈦䈩ᒁ䈐䈖䈘䉏䉎ᔶ䉍䇮⧦䈤䇮ਇᔟ
ᗵ㩷
bull ⸃䉇䉕ฃ䈔䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈖䈫䈎䉌䈱䇱䈮ኻ䈚䈩ᖚ䈱ᴫ䉕䉥䊷䊒䊮䈮䈜䈖䈫䈏䈪䈐䈭䈇䈖䈫䈮
䉋䉎䉴䊃䊧䉴㩷
bull ᴫ䉕䈦䈢ᣖ䉇䈱䇱䈏ᛴ䈒ᗵᨴᕈ䈱ਇ䈮ኻ䈚䈩䇮ᖚ䈱ኅᣖ䈏䉕䈦䈢䉍䈚䈢䉍䈚䈭䈔䉏䈳
䈭䉌䈭䈇䈖䈫䈮ኻ䈜䉎䉴䊃䊧䉴㩷
bull ⎬⤑⒖䈭䈬䈮䉋䉎ᗵᨴ䈏ේ䈪ኅᣖ䈏䊒䊥䉥䊮∛䉕⊒prop䈚䈢䈫䈐䈱ᔶ䉍䉇ήᔨ䈘䇮䉇䉎䈞䈭䈘䈭䈬䈱ᗵᖱ㩷
bull ᚻⴚ䈭䈬䈪ᗵᨴ䈚䈩䈇䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈫વ䈋䉌䉏䈢႐ว䈱䉴䊃䊧䉴䇮ਇ䇮ᔶ䉍㩷
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛ኅ䈱ᧂ⊒prop䈮䈍䈇䈩䇮ㆮવ䈚䈩䈇䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈱䈪䇮䈱∔ᖚ䈪ᄖ⑼ᚻⴚ䉕ฃ䈔䉎
䈫䈐䈭䈬䈮䈲ᗵᨴ㒐䈱䈢䉄䈮ක≮䈮વ䈋䉎䉋䈉䈮䈫䈇䈦䈢ᵈᗧ䉕䈘䉏䉎䈖䈫䈮䈉ਇ䇮ਇᔟᗵ㩷
䇱䈲ᴫ䈮䉋䉍䇱䈭ᔃℂᴫ䈮䈅䉎䈏䇮ක≮䈏৻⥸⊛䈮䉋䈒䉌䉏䉎ᴫ䉕䈦䈩䈍䈒䈖䈫䈪ᖚኅᣖ䈮ኻ
䈜䉎ℂ⸃䈏䉁䉎䇯䉁䈢䇮ᖚኅᣖ⥄り䉅ห䈛䉋䈉䈭ᴫ䈮䈅䉎䇱䈱ᴫ䉕䉎䈖䈫䈪䇮䇸⥄ಽ䈲䈵䈫䉍䈪䈲䈭䈇䇹䇸ห
䈛䉋䈉䈮ᕁ䈦䈩䈇䉎䉅䈇䉎䈱䈣䇹䈫ᗵ䈛䉎䈖䈫䈏䈪䈐䉎䇯⥄ಽ䈫䈲䈭䉎ᜬ䈤䉅䈅䉎䈖䈫䉕䈦䈩䇮ⷞ㊁䈏ᐢ䈏䉎႐ว
䉅䈅䉎䇯䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䈭䈬䈱ᒰ䈱ᵴേ䈮ෳട䈚䈢䉍䇮ㆊ䈱ᖚኅᣖ䈱ᗧᩏ䈱ႎ๔䈭䈬
䉕䈢䉍䈜䉎䈖䈫䈪䇮ห䈛䉋䈉䈭႐䈮䈇䉎䈢䈤䈏䈬䈱䉋䈉䈭ᜬ䈤䈪䈇䉎䈱䈎䉎䈖䈫䉅ᗧ⟵䈪䈅䉎䇯
本文id6indd 35本文id6indd 35 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ωг㧚ࡦࡊ∛ᖚߩኅᣖࠍኻߚߒߣ߈ขࠅᩏࠄ߆ᓧߚࠇࠄⷐᦸߩ 1 2 4
䋼⸻≮႐䈱ක≮䈮ኻ䈚䈩䋾㩷
bull ᖚ䈱ᕆỗ䈭∛䈱ᖡൻ䈮ኻ䈚䈩䇮ኅᣖ䈮䈩䈇䈰䈇䈮䈚䊐䉤䊨䊷䈚䈩䈾䈚䈇㩷
bull ∛㒮䈏䇮∛䈮ኻ䈚䈩ℂ⸃䉕䉄䇮ㆊ䈭ᗵᨴ㒐䈭䈬䈪ኅᣖ䈱り⊛䊶⊛ᜂ䉕Ⴧ䉇䈘䈭䈇䉋䈉䈮ข
䉍䉖䈪䈾䈚䈇㩷
bull ⸻ᢿ䉕䈚䈢∛㒮䈪䈪䈐䉏䈳ᦨᦼ䉁䈪㒮䈘䈞䈩䈾䈚䈇䈏䇮ήℂ䈪䈅䉏䈳䈠䈱ᓟ䉅ᖱႎ䉕䈜䉎䈭䈬ജ䈮䈭䈦䈩
䈾䈚䈇㩷
䋼䉇ෘഭ⋭䈮ኻ䈚䈩䋾㩷
bull ฃ䈔䉏∛㒮䉕Ⴧ䉇䈚䈩䈚䈇㩷
bull ฦᐲ䉕䈜䉎㓙䈮䇮∛䈱ᄌൻ䈏ᕆㅦ䈭䈱䈪䇮ᚻ䈐䉕ㅦ䉇䈎䈮ⴕ䈦䈩䈚䈇㩷
bull කᏧ䉇⋴Ꮷ䈱ኻᔕ䈏৻ቯ䈱䊧䊔䊦䈮⥋䉎䉋䈉䈮ᖱႎឭଏ䇮ᢎ䉕ⴕ䈦䈩䈾䈚䈇
㧔㧕ᖱႎឭଏߩలታߪᔃℂᡰេࠆߥߣ 1 2 3 4
䈲䇮䈢䈫䈋෩䈚䈇ᴫ䈪䉅ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈩䈇䉎䈫ᗵ䈛䉌䉏䉎䈫䈐䈱䈾䈉䈏䇮ᜬ䈤䈏⪭䈤䈒䈖䈫䈏
ᄙ䈇䇯ᓥ䈦䈩䇮䊒䊤䉟䊋䉲䊷䈱䉁䉅䉌䉏䈢႐ᚲ䈫㑆䉕䉅䈉䈔䈩䇮∔ᖚ䈮㑐䈚䈩ᱜ䈪චಽ䈭ᖱႎ䉕㓝䈘䈝
䈮䉒䈎䉍䉇䈜䈇⪲䈪વ䈋䉎䈖䈫䈏䇮ᄢ䈐䈭ᔃℂᡰេ䈫䈭䉎䇯⸻ᢿᒰೋ䈲㗡䈏䈦oplus䈮䈭䈦䈩䈏㗡䈮
䉌䈭䈇႐ว䉅䈅䉎䈱䈪䇮৻ᐲ䈚䈢䈖䈫䈪䉅વ䉒䈦䈩䈇䉎䈎㓐䈚䈭䈏䉌ᔅⷐ䈮ᔕ䈛䈩ᐲ䈪䉅
䈚䇮⇼䈮ኻ䈚䈩ৼካ䈮䈋䈩䈇䈒䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯ᒰ䇸䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䇹䉕
䈚䈢䉍䇮㔍∛ᖱႎ䉶䊮䉺䊷䈱䉰䉟䊃䉇䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䉟䊃䈭䈬䈱ᖱႎ䉕વ䈋䈢䉍䈜䉎䈖䈫䉅䈪䈅䉎
䋨㸍-3䋩䇯
Ωг㧚ߦ∛ࡦࡊ㑐ࠆߔᖱႎࠨ
٤䊒䊥䉥䊮∛䈱䊖䊷䊛䊕䊷䉳 httpprionuminjpindexhtml
٤㔍∛ᖱႎ䉶䊮䉺䊷䈱∔ᖚᖱႎ䊖䊷䊛䊕䊷䉳 䊒䊥䉥䊮∛䋨䋱䋩䉪䊨䉟䉿䊐䉢䊦䊃䊶䊟䉮䊑∛䋨CJD䋩 httpwwwnanbyouorjpentry80
䊒䊥䉥䊮∛䋨䋲䋩䉭䊦䉴䊃䊙䊮䊶䉴䊃䊨䉟䉴䊤䊷䊶䉲䊞䉟䊮䉦䊷∛䋨GSS䋩 httpwwwnanbyouorjpentry88
䊒䊥䉥䊮∛䋨䋳䋩⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop䋨FFI䋩 httpwwwnanbyouorjpentry51
٤䊒䊥䉥䊮∛ᖚኅᣖ䈱ᣇ䇱䇮䊒䊥䉥䊮∛䈱䊥䉴䉪䈱ਇ䈱䈅䉎ᣇ䇱䈻䈱䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫 䋨䊒䊥䉥䊮∛䊖䊷䊛䊕䊷䉳䋩 httpprionuminjpprioncounselinghtml
٤䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䋨ᣣᧄ䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdnetjp
٤CJD Support Network䋨⧷䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdsupportnet
٤Creutzfeldt-Jakob Disease Foundation䋨䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdfoundationorg
本文id6indd 36本文id6indd 36 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㧔㧕ߥޘኾ㐷ߩㅪ៤߇ᗧ⟵ 4
䇱䈱ᔃℂળ⊛ᡰេ䈮䈧䈇䈩䈋䉎㓙䈮䈲䇮කᏧ䇮⋴䈱䈾䈎䇮ᔃℂኾ㐷䇮ක≮䉸䊷䉲䊞䊦䊶
䊪䊷䉦䊷䈭䈬䈏ട䉒䈦䈩䈚ว䈇䇮ኒ䈮ㅪ៤䈚䈩䈇䈒䈖䈫䈏ᓎ䈮䈧䈖䈫䈏ᄙ䈇䇯ㆮવᕈ䈏⇼䉒䉏䉎prop
䈪䈲䇮⥃ᐥㆮવኾ㐷ක䉇ቯㆮવ䉦䉡䊮䉶䊤䊷䈫䈱ㅪ៤䉅ᦸ䉁䉏䉎䇯㩷
㧔㧕ᛥߟ߁ᘒޔߪ߈ߣࠆࠇࠊ⇼߇⑼කࠆߔ⋦ߦ 1
ᖚ䊶ኅᣖ䈮䈍䈇䈩䇮㘩ਇᝄ䇮㘩ㆊᄙ䉇䇮ਇ䇮ㆊᄙ䇮ಽ䈱ᄌേ䇮䈠䈱䇮ᛥ䈉䈧ᘒ䈏⇼
䉒䉏䉎ᴫ䈏䉂䉌䉏䈢႐ว䈲䇮⑼ක䉇ᔃ≮⑼ක䈮⋧䈜䉎䇯䊒䊥䉥䊮∛䈮⋥㕙䈚䈩㘩ਇᝄ䉇ਇ
䈭䈬䈏䉂䉌䉏䉎䈖䈫䈲䈅䉎ᐲ䈲ᱜᏱ䈭ᔃℂᔕ䈪䈅䉎䈏䇮䈠䉏䈏䈮ᒝ䈎䈦䈢䉍㐳䈒䈇䈢䉍䈚䈢
႐ว䈮䈲⑼⊛ᴦ≮䈏䈭႐ว䉅䈅䉎䇯䊒䊥䉥䊮∛ᖚ䊶ኅᣖ䈮⋥ធធ䈜䉎ක≮䈲䇮䈇䈧䈪䉅䈠䈉
䈚䈢ኾ㐷ኅ䈏น䈪䈅䉎䈖䈫䉕વ䈋䈭䈏䉌䇮㘩䉇䈱㗴䉇ಽᄌേ䈭䈬䈱ళ䉕䉼䉢䉾䉪䈚䇮
ᔅⷐ䈮ᔕ䈛䈩ኾ㐷ኅ䈮⋧䈜䉎䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯㩷
ᢥ₂
1 ᥓ⧷ሶ䋮ᖚ䊶ኅᣖ䈮ኻ䈜䉎ᔃℂળ⊛ᡰេ䋨䋱ㇱ䊒䊥䉥䊮∛䋬Σ䋮䊍䊃䊶䊒䊥䉥䊮∛䋮21䋩䋮ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄㔍ᴦᕈ∔ᖚస䇸䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䋨䋩䋮䊒䊥䉥䊮
∛䈫ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䋮㊄ේemsp䋻2010䋮pp213-219䋮
2 ᥓ⧷ሶ䋮୶ℂ⊛㗴䈫ᔃℂᡰេ䋨11䋩 䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008ᐕemsp䋩䋬ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄䊶㔍ᴦᕈ∔ᖚస 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䋨ਥછ Ỉ⧷
ᵗ䇮㓸છ 㤥ጤ⟵ਯ䋩䋮2008 pp123-140䋨䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䈱䊖䊷䊛
䊕䊷䉳䈭䈬䈎䉌䉻䉡䊮䊨䊷䊄น䋩httpprionuminjpguidelineindexhtml
3 ᥓ⧷ሶ 䊒䊥䉥䊮∛ᖚኅᣖ䈱ᣇ䇱䈻䈱䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫ᣣᧄ⥃ᐥ 2007 65 1447-1453
4 ᥓ⧷ሶ 䊒䊥䉥䊮∛ᖚ䊶ኅᣖ䈱ᔃℂળ⊛䉰䊘䊷䊃䉲䉴䊁䊛䈮ኻ䈜䉎ኤ ෘഭ⑼ቇഥ㊄㔍ᴦ
ᕈ∔ᖚస㩷 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ ᐔᚑ 17ᐕᐲ䊶ಽᜂႎ๔ᦠ
䋨ઍ Ỉ⧷ᵗ䋩 2006 pp99-111
本文id6indd 37本文id6indd 37 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ϊ㧚ߩ∛ࡦࡊᗵᨴ㒐
䊒䊥䉥䊮∛䈱ᗵᨴ㒐䈮䈧䈇䈩䈲䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹
䈮 䉋 䈦 䈩 䇸 䊒 䊥 䉥 䊮 ∛ ᗵ ᨴ 㒐 䉧 䉟 䊄 䊤 䉟 䊮 䋨 2008 ᐕ ᐲ emsp 䋩 䇹 䈏 㐿 䈘 䉏 䈩 䈇 䉎
䋨httpprionuminjpguidelineindexhtml䋩䇯䈖䈱䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈮ၮ䈨䈇䈩ᗵᨴ㒐䉕ⴕ䈉䈖䈫䉕ផᅑ䈜䉎䇯
ᧄ䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈪䈲䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008 ᐕᐲemsp䋩䇹䈱⋡ᰴ䉕એਅ䈮䈜䉎䇯
䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008 ᐕᐲemsp䋩
1
2 㕖ଚⷅ⊛ක≮ⴕὑ䈫⋴䉬䉝
3 䊒䊥䉥䊮䈱Ṍ⩶
4 CJD 䈎䈎ਇ䈱ᖚ䈱䊊䉟䊥䉴䉪ᚻᛛ䈮䈇䉌䉏䈢ᚻⴚ᪾䈮ኻ䈜䉎ಣℂᣇᴺ
5 ᶖൻⷞᬌᩏ
6 ᄖ⑼ᚻⴚ
7 ᱤ⑼ᴦ≮
8 ⑼ᴦ≮
9 ᢛᒻᄖ⑼ᴦ≮
10 ೬ᬌ䊶∛ℂᮡᧄ
11 ୶ℂ⊛㗴䈫ᔃℂᡰេ
12 ળ⊛㗴
ઃ 䊊䉟䊥䉴䉪ᚻᛛ䈮䈇䈢ᚻⴚ䉕ળ䈜䉎 CJD ᰴᗵᨴ㒐䈮䈧䈇䈩
CJD ᰴᗵᨴ㒐䈮㑐䈜䉎ኻᬌળ
本文id6indd 38本文id6indd 38 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ϋ㧚⸻≮ᡰេ
ࠆࠃߦ⸻≮ᡰេ
ࡍࡓࡎ
㩷 䇸䊒䊥䉥䊮∛䈍䉋䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈫䇸䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈫ᗵᨴ
㒐䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈲䇮ਔวห䈪䊖䊷䊛䊕䊷䉳䋨httpprionuminjpindexhtml䋩䉕㐿䈚䇮ᧄ
䉧䉟䊄䊤䉟䊮䉕䉃ฦ䉧䉟䊄䊤䉟䊮䉇ᦨᣂ䈱ᚑᨐ䈭䈬䉕ឭଏ䈚䈩䈇䉁䈜䇯㩷
amp ᆔຬળࡦࡌࠨ
䊒䊥䉥䊮∛䈱ቯ∔ᖚᴦ≮䈮䈍䈔䉎ක≮ฃઃ䉕䈘䉏䈢prop䇮ਅ⸥䈱㜑ᶧ
ᬌᩏ䉇䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶᬌᩏ䉕Ꮧᦸ䈘䉏䈢prop䇮ᗵᨴpropᴺ䈮ၮ䈨䈒ዯ䈔䈏䈅䉍ਥᴦක䈏⸻≮ᡰេ䉕
Ꮧᦸ䈘䉏䈢prop䈏 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળ䈮⊓䈘䉏䉁䈜䇯䈱 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬ䈫ฦㇺ
ᐭ⋵䈱CJDᜂᒰኾ㐷ක䈏ᩏ䉕ⴕ䈦䈢ᓟ䇮CJD䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળ䈮䈩⸻ᢿ䈏ᬌ䈘䉏䇮䈠䈱ᨐ䈏
ਥᴦක䈮ႎ๔䈘䉏䉁䈜䇯
䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䈪ᡰេ䈏ᔅⷐ䈭䈲䇮ਅ⸥ CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળോዪ䈮䈗⋧ਅ䈘䈇䇯
ㅪవ 䋺 CJD䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળോዪ
੩ක⑼ᱤ⑼ᄢቇᄢቇ㒮කᱤቇว⑼㩷 ∛ᘒቇ䋨⑼ቇ䋩ಽ㊁
䇾113-8519㩷 ੩ㇺᢥ੩ḡፉ1-5-45
TEL䋺03-3813-6111 㩿7254㪀㩷 FAX䋺03-5803-0169
E-mail prionurotmdacjp
httpprionuminjpsurveyindexhtml
amp ᆔຬળࡦࡦ
䊒䊥䉥䊮∛䉕⊒propᓟ䈮䊒䊥䉥䊮∛䈱વ䈮㑐䉒䉎䉋䈉䈭ଚⷅ⊛䈭ක≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢႐ว䈮䇮䈠䈱ක
≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢ක≮䉕䈚䈩ක≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢prop䉕⊓䈚䇮䈠䈱ᓟ䈱ㆊ䉕⋙ⷞ䈚䉁䈜䇯㩷
ㅪవ 䋺 CJD 䉟䊮䉲䊂䊮䊃ᆔຬળോዪ
੩ᄢቇᄢቇ㒮කቇ⑼㩷 ᄖ⑼ቇ
䇾113-8655㩷 ੩ㇺᢥ੩ᧄㇹ 7-3-1
TEL䋺03-5800-8848㩷㩿⋥ㅢ㪀㩷 FAX䋺03-5800-8849
httpprionuminjpsurveyindexhtml
㩷
วหᆔຬળ∛ࡦࡊ
䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䈱ᡰេ䉕ⴕ䈇䉁䈜䇯㩷㩷
ㅪవ 䋺 ጤᚻක⑼ᄢቇ කᱤวᚲ㩷 㜞႐MRI⸻ᢿ䊶∛ᘒㇱ㐷
䇾020-8505㩷 ጤᚻ⋵⋓ጟᏒਣ19-1
TEL䋺019-651-5111 㩿3660䇮3733㪀 FAX䋺019-622-1091
ㅪవ 䋺 ᓼፉᄢቇᄢቇ㒮 䊓䊦䉴䊋䉟䉥䉰䉟䉣䊮䉴ㇱ ⑼ቇಽ㊁⸻ᢿ⑼ 䇾770-8503㩷 ᓼፉ⋵ᓼፉᏒ⬿ᧄ 3-18-15
TEL䋺088-633-9283㩷 FAX䋺088-633-7174
本文id6indd 39本文id6indd 39 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
oslashacute OGTHORNCcedilmicro sup2
ɿŬņľʹʴ˛ƕʻțġ˓Ęđʦ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ɚAringiexclshybshyɍʄ ograveĽIordfȔĹshyěsup2
ʖ852-8523ʄ ɚAringƨɚAringEgraveĴ1-12-4ʄ ɚAringiexclshybshyɍʄ ƴń8F
TEL095-819-7059ʄ FAX095-819-7060
E-mail satoh-prionnagasaki-uacjp
httpwwwmednagasaki-uacjpmmicmbprionindexhtml
ʄ
T[I]THORNCcedilethgshylaquo
˛ȃƝɋordfņľʹʴ˛ƕʻțġ˓Ęđʦ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ĸ`iexclshyiexclshyɢbshyNjưƿƹʄ ƕoacuteƷǐshyIɓ
ʖ980-8575 ʄ sup3ƨrEgraveɲȀaĨɥƍ 2-1
TEL022-717-8147 ʄ FAX022-717-8148
E-mail kitamotomedtohokuacjp
httpwwwprionmedtohokuacjp
ʄ
AgraveT[I]THORNCcedil=GHMO]SPRaumlcopy
FǑǬǏǛ˓˗˙˧˫˿ˮ˲ŢʹʴƐEuml˛ȃƝʻįżʑʛˌʿʻțġ˓ȅʘ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ĸ`iexclshyiexclshyɢbshyNjưƿƹʄ ƕoacuteƷǐshyIɓ
ʖ980-8575 ʄ sup3ƨrEgraveɲȀaĨɥƍ 2 -1
TEL022-717-8147 ʄ FAX022-717-8148
E-mail kitamotomedtohokuacjp
httpwwwprionmedtohokuacjp
oumlAtildeN]O_ugravenEacuteeumlsup2coumlAtildeqEumlOgraveeumluacute
˛ƕʈ˟˖˯˾˘˲ˣ˿ƕCJD
CJDƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry80
CJDțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry240
CJD FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry385
˛ƕʉˢ˧˲˧˲˖˧˥˖˜ƕʅGSSʆʄ
GSSƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry88
GSSțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry247
GSS FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry386
˛ƕʊǵŖecircmicroĤecircƪƖʅFFIʆʄ
FFIƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry51
FFIțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry213
FFI FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry387
㜑ᶧ ⰮoplusⰮoplusቯ4637ޔ+ ᴺ
㜑ᶧᬌᩏ䈮䈩䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䉕ᡰេ䈚䉁䈜䇯㩷
本文id6indd 40本文id6indd 40 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ά㧚㓸
ේ
BSE bovine spongiform encephalopathy ᶏprop
CJD Creutzfeldt-Jakob disease Creutzfeldt-Jakob ∛
CWD chronic wasting disease ᘟᕈᶖᕈ∔ᖚ
dCJD dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob
disease ⎬⤑⒖ᓟ Creutzfeldt-Jakob ∛
DWI diffusion weighted image ᢔᒝ
FFI fatal familial insomnia ⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop
GSS Gerstmann-Straumlussler-Scheinker disease Gerstmann-Straumlussler-Scheinker ∛
PPS pentosan polysulfate ࠚࡈࠨࡐࡦࠨࡦࡍ
PrP prion protein ࡦࡊⰮoplus
PrPc cellular prion protein ᱜᏱࡦࡊⰮoplus
PrPSc scrapie prion protein ᏱࡦࡊⰮoplus
PSD periodic synchronous discharge ᦼᕈหᦼᕈ㔚
RT-QUIC real-time quaking-induced conversion ᏱࡦࡊⰮoplus㜞ᗵᐲჇᴺ
TSE transmissible spongiform encephalopathies વᕈᶏprop
vCJD variant Creutzfeldt-Jakob disease ᄌ Creutzfeldt-Jakob ∛
WHO World Health Organization ஜᯏ
本文id6indd 41本文id6indd 41 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
プリオン病診療ガイドライン20142014年 3月 7日 発行
編 集厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）
プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する調査研究班
厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）プリオン病のサーベイランスと感染予防に関する調査研究班
発 行厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）
プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する調査研究班
厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）プリオン病のサーベイランスと感染予防に関する調査研究班
研究班事務局金沢大学大学院医薬保健学総合研究科 脳老化神経病態学（神経内科学）内
920-8640 石川県金沢市宝町 13-1電話 076-265-2293 FAX 076-234-4253
東京医科歯科大学大学院医歯学総合研究科 脳神経病態学（神経内科学）分野内113-8519 東京都文京区湯島 1-5-45
電話 03-3813-6111（内線7254） FAX 03-5803-0169
本文id6indd 42本文id6indd 42 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
iv
ࡦ≯⸻∛ࡦࡊ ၫᜂᒰ৻
ጤፒ 㕏 ᗲක⑼ᄢቇട㦂ක⑼ቇᚲ
స 㐳ፒᄢቇᄢቇ㒮කᱤቇว⑼ᗵᨴಽሶ⸃ᨆቇಽ㊁
ਃ િᄦ ੩ක⑼ᱤ⑼ᄢቇᄢቇ㒮කᱤቇว⑼∛ᘒቇ㧔⑼ቇ㧕
ർᧄ ਯ ർᄢቇᄢቇ㒮කቇ⑼∛ᘒቇᐳ
ỳญ Პ ㊄ᴛᄢቇ㒝ዻ∛㒮⑼
ဝ ⟵ᄦ ጟᄢቇකቇㇱ⑼ቇᢎቶ
ᥓ⧷ሶ ఽ੩
Ỉ ⧷ᵗ ੩ක⑼ᱤ⑼ᄢቇᄢቇ㒮කᱤቇว⑼∛ᘒቇ㧔⑼ቇ㧕
ጊ ᱜੳ ㊄ᴛᄢቇකஜකቇൻ∛ᘒቇ㧔⑼ቇ㧕
本文id6indd iv本文id6indd iv 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
⋡ ᰴ
⊒ⴕߡߞߚߦxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx i
ᩏxxxxxxxxxxxxxxxxxࠆߔ㑐ߦpropᗵᨴㆃ⊒ᕈ∛ࡦࡊ ii
ᩏxxxxxxxxxxxxxxxࠆߔ㑐ߦᗵᨴ㒐ߣࡦࡌࠨߩ∛ࡦࡊ iii
ࡦ≯⸻∛ࡦࡊ ၫᜂᒰ৻ xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx
Σ ᣇᴺxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxߣ⊛⋠ߩᚑࡦ 1
Τ 㧫xxxxxxxxxxxxxxxxxxxx߆ࠆߔ≯⸻߁ߤࠍ∛ࡦࡊ㧫ߪߣ∛ࡦࡊ 3
Υ ቅ⊒ᕈࡦࡊ∛xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx 7
C xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx
D⸻ᢿ xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx
7
11
Φ ㆮવᕈࡦࡊ∛xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx 18
C xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx
D⸻ᢿ xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx
18
21
Χ ₪ᓧᕈࡦࡊ∛xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx 25
C xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx
D⸻ᢿ xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx
25
28
Ψ ᴦ≮xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxߩ∛ࡦࡊ 32
Ω ᔃℂળ⊛ᡰេxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxࠆߔኻߦኅᣖᖚߩ∛ࡦࡊ 34
Ϊ ᗵᨴ㒐xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxߩ∛ࡦࡊ 38
Ϋ ⸻≮ᡰេxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx 39
ά 㓸xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx 41
i
ii
iii
iv
本文id6indd v本文id6indd v 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Σ㧚ࡦᚑߣ⊛⋠ߩᣇᴺ
ኻߣ⊛⋠ߩᚑࡦ
ෘഭ⑼ቇഥ㊄ 㔍ᴦᕈ∔ᖚస䋨㔍ᴦᕈ∔ᖚస䋩䊶䇸䊒䊥䉥䊮
∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈍䉋䈶䇸䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈫ᗵᨴ㒐䈮
㑐䈜䉎ᩏ䇹䈲䇮䊒䊥䉥䊮∛䈱ᩏ䉕ផㅴ䈜䉎䈖䈫䈮䉋䈦䈩䇮ᦼ⊛䈭⸻ᢿᴺ䉇ᴦ≮ᴺ䉕㐿
⊒䈚䇮䊒䊥䉥䊮∛䉕స䈜䉎䈖䈫䉕䈫䈚䈩䈇䉎䇯䈲䇮∔ᖚ䈱ේ䊶ᯏᐨ䈱⸃䉇ᩮᧄ⊛䈭ᴦ
≮ᴺ䈱㐿⊒䉕䉄䈙䈜వ⊛䈫䈮䇮ᧄprop䈮㑐䈜䉎⸻≮Ḱ䈱ะ䉕ㅢ䈛䈩ળ䈮₂䈜䉎䈖䈫䉕
䉄䉌䉏䈩䈍䉍䇮䈠䈱ਛ䈱䋱䈧䈮ᦨᣂ䈱⸻≮䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈱ᚑ䈫ឭଏ䈏䈅䉎䇯
䊒䊥䉥䊮∛䈲ㅴⴕᕈ䈪⥌ᱫ⊛䈭ᄌᕈ∔ᖚ䈪䈅䉎䇯ㄭᐕ䇮ᬌᩏ䉇㜑ᶧᬌᩏ䈮䉋䉎䊒䊥
䉥䊮∛䈱⸻ᢿᛛⴚ䈲⪺䈚䈒ㅴᱠ䈚䈩䈐䈢䇯䊍䊃䈱䊒䊥䉥䊮∛䈱৻ㇱ䈲ᗵᨴሶ䊒䊥䉥䊮䈏䊍䊃䈅䉎䈇䈲േ
‛䈎䉌વ䈜䉎䈖䈫䈮䉋䈦䈩⊒prop䈜䉎䈱䈪䇮䊒䊥䉥䊮∛䈱ᱜ䈭ᣧᦼ⸻ᢿ䈲ᖚ䈎䉌䈱 2ᰴᗵᨴ㒐䈱
䈢䉄䈮䉅㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯ᴦ≮䈮㑐䈚䈩䈲ὐ䈪䈲ലᕈ䈏䈚䈢ᴦ≮ᴺ䈲䈭䈇䈏䇮ၮ䈪䈲
䇱䈭‛䈏ႎ๔䈘䉏䈩䈍䉍䇮ᓟ䈱⥃ᐥᔕ䈏ᦼᓙ䈘䉏䈩䈇䉎䇯
䈖䈱䇸䊒䊥䉥䊮∛⸻≮䉧䉟䊄䊤䉟䊮 2014䇹䈲䊒䊥䉥䊮∛⸻≮䉕ኾ㐷䈫䈚䈭䈇৻⥸කᏧะ䈔䈮ᚑ䈜䉎䉅
䈱䈪䈅䉎䇯ᧄprop䈱⸻ᢿ䈍䉋䈶ᴦ≮䈮㑐䈜䉎䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈏᥉䈜䉎䈖䈫䈮䉋䉍䇮⸻ᢿ䈏ㆃ䉏䈏䈤䈭ᧄprop䈏
ᣧᦼ䈮⸻ᢿ䈘䉏䇮ᖚ䈏䉋䉍ᣧ䈒ᦨㆡ䈭⸻≮䉕ฃ䈔䉎䈖䈫䈏䈪䈐䉎ᯏળ䈏Ⴧ䈋䉎䈖䈫䈏ᦼᓙ䈘䉏䉎䇯
ᧄࡦᚑߣߩᚑᣇᴺ
ᧄ䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈲䇸䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈫䇸䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䊷
䊔䉟䊤䊮䉴䈫ᗵᨴ㒐䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈱ਔ䈱ઍ䇮ಽᜂ䈏ห䈪ᚑ䈚䈢䇯
⊛䈭ᚑ䈱䈫䈚䈩䈲䇮䉁䈝䇮ਔ䈮䉋䉎䊒䊥䉥䊮∛㑐ଥㅪળ䋨ᐔᚑ 23 ᐕ 7 11 ᣣ䇮
シᴛ䋩䈮䈩ᧄ䉧䉟䊄䊤䉟䊮䉕ᚑ䈜䉎䈖䈫䉕ቯ䈚䇮ᰴ䈮䇮ᐔᚑ 23 ᐕᐲਔวห䈱ႎ๔ળ
䋨ᐔᚑ 24 ᐕ 1 16 ᣣ䇮੩䋩䈱ળ䈮䈩䇮䉧䉟䊄䊤䉟䊮ᚑ䈱ᣇᴺ䉇ᚻ㗅䋨ᚑ䇮ේၫ
ᜂᒰ䇮㓸䈱ᣇ䋩䈮䈧䈇䈩ၮᧄ⊛䈭หᗧ䉕ᓧ䈢䇯䈠䈱ᓟ䇮ਔวห䈱㓸ᆔຬળ䈪㗴
ὐ䉕䈚䈭䈏䉌㓸䉕ⴕ䈦䈢䇯⊛䈭䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈱ᚑᣇᴺ䊶ᚻ㗅䈲એਅ䈱ㅢ䉍䈪䈅䉎䇯
ᧄ⸻≮ߩࡦᚑߣේၫᜂᒰ
Σ㧚ࡦᚑߣ⊛⋠ߩᣇᴺ㧔ጊᱜੳ㧛Ỉ⧷ᵗ㧕
Τ㧚ߪߣ∛ࡦࡊ㧫߆ࠆߔ≯⸻߁ߤࠍ∛ࡦࡊ㧫㧔ጊᱜੳ㧛Ỉ⧷ᵗ㧕
Υ㧚ቅ⊒ᕈࡦࡊ∛
C㧚 㧔ጤፒ 㕏㧕
D㧚 ⸻ᢿ㧔స㧕
Φ㧚ㆮવᕈࡦࡊ∛
C 㧔Ỉ⧷ᵗ㧕
D ⸻ᢿ㧔ਃિᄦ㧕
Χ㧚₪ᓧᕈࡦࡊ∛
C 㧔ർᧄਯ㧕
D ⸻ᢿ㧔ỳญ Პ㧕
Ψ㧚ߩ∛ࡦࡊᴦ≮㧔ဝ⟵ᄦ㧕
Ω㧚ߩ∛ࡦࡊᖚኅᣖߦኻࠆߔᔃℂળ⊛ᡰេ㧔ᥓ⧷ሶ㧕
Ϊ㧚ߩ∛ࡦࡊᗵᨴ㒐㧔ࡦࡊ∛ᗵᨴ㒐ࡦ ᐕemspߩ㧕㧔ോዪ㧕
Ϋ㧚⸻ᢿᡰេ㧔ോዪ㧕
ά㧚㓸㧔ോዪ㧕
本文id6indd 1本文id6indd 1 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㧔㧕ᚑᚻ㗅
ේၫᜂᒰ䈲ේ䈫䈭䉎ೋ䉕ᚑ䈜䉎䇯㩷
ോዪ䈲䇮䈜䈼䈩䈱ේ䉕䉁䈫䉄䈩䇮䈠䉏䉕ਔ㑐ଥຬ䈮ේ䉕㑛䈚䇮ᗧ
䉕䉄䉎䇯㩷
ਔ䈲䉧䉟䊄䊤䉟䊮㓸ᆔຬળ䉕㐿䈚䇮ነ䈞䉌䉏䈢ᗧ䉕〯䉁䈋䇮ේ䈱ᱜᣇ䉕
ቯ䈚䇮䈠䉏䈮ᴪ䈦䈩ේ䉕ട䇮ᱜ䈜䉎䇯㩷
ോዪ䈲䇮䈜䈼䈩䈱ᱜේ䉕䉁䈫䉄䋨ᥳቯemsp䋩䇮ᥳቯemsp䈮䈧䈇䈩ਔ㑐ଥ
ຬ䈎䉌䇮㑐ㅪቇળ䈪䈅䉎ᣣᧄቇળ䈍䉋䈶ᣣᧄᗵᨴpropቇળ䈎䉌䇮䈘䉌䈮ᐢ䈒䊌䊑䊥䉾䉪
䉮䊜䊮䊃䉕䉄䉎䇯䈠䉏䈮ၮ䈨䈐ᔅⷐ䈭ᡷ䉕ട䈋䈢䉅䈱䉕ቢᚑemsp䈫䈜䉎䇯㩷
ቢᚑ䈚䈢䉧䉟䊄䊤䉟䊮䉕ౠሶ䈶䊖䊷䊛䊕䊷䉳䈪㐿䈜䉎䇯㩷
ᧄߦࡦޔࡌࡦࡆࠆߔផᅑ
⸻≮䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈪䈲䇮ᴦ≮䈱㗄䈮䈍䈇䈩䇮ਅ⸥䈮䈜䇺Minds ⸻≮䉧䉟䊄䊤䉟䊮ᚑ䈱ᚻᒁ䈐 2007䇻1
䈮䉋䉎䉣䊎䊂䊮䉴䊧䊔䊦䇮ផᅑ䉫䊧䊷䊄䉕䈜䉎䇯
䉣䊎䊂䊮䉴䈱䊧䊔䊦ಽ㘃㩷
㪠㩷 㩷 㩷 䉲䉴䊁䊙䊁䉞䉾䉪䊶䊧䊎䊠䊷䋯㪩㪚㪫 䈱䊜䉺䉝䊅䊥䉲䉴㩷
㪠㪠㩷 㩷 㩷 㪈 䈧એ䈱䊤䊮䉻䊛ൻᲧセ㛎䈮䉋䉎㩷
㪠㪠㪠㩷 㩷 㕖䊤䊮䉻䊛ൻᲧセ㛎䈮䉋䉎㩷
㪠㪭㪸㩷 ಽᨆnotinቇ⊛䋨䉮䊖䊷䊃䋩㩷
㪠㪭㪹㩷 ಽᨆnotinቇ⊛䋨propኻᾖ䇮ᮮᢿ䋩㩷
㪭㩷 㩷 㩷 ⸥ㅀ⊛䋨propႎ๔䉇䉬䊷䉴䊶䉲䊥䊷䉵䋩㩷
㪭㪠㩷 㩷 ᖚ䊂䊷䉺䈮ၮ䈨䈎䈭䈇䇮ኾ㐷ᆔຬળ䉇ኾ㐷ኅ䈱ᗧ㩷
㩷
ផᅑ䉫䊧䊷䊄㩷
㪘㩷 㩷 㩷 ᒝ䈇⑼ቇ⊛ᩮ䈏䈅䉍䇮ⴕ䈉䉋䈉ᒝ䈒൘䉄䉌䉏䉎㩷
㪙㩷 㩷 㩷 ⑼ቇ⊛ᩮ䈏䈅䉍䇮ⴕ䈉䉋䈉൘䉄䉌䉏䉎㩷
㪚㪈㩷 㩷 ⑼ቇ⊛ᩮ䈲䈭䈇䈏䇮ⴕ䈉䉋䈉൘䉄䉌䉏䉎㩷
㪚㪉㩷 㩷 ⑼ቇ⊛ᩮ䈏䈭䈒䇮ⴕ䉒䈭䈇䉋䈉൘䉄䉌䉏䉎㩷
㪛㩷 㩷 㩷 ήലᕈ䈅䉎䈇䈲ኂ䉕䈜⑼ቇ⊛ᩮ䈏䈅䉍䇮ⴕ䉒䈭䈇䉋䈉൘䉄䉌䉏䉎㩷
ᧄࡦᚑߩ㗴ὐߩߘߣኻᔕ
㒾⸻≮ᄖߩᬌᩏᴦ≮ߩขᛒߡߟߦ
ᧄ䉕ᚲ䈜䉎ෘഭ⋭ஜᐽዪ∔∛ኻ䈮䈱䇮㒾⸻≮ᄖ䈱ᬌᩏ䊶ᴦ≮䈮䈧
䈇䈩䉅䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈮䉄䇮㒾⸻≮䈪䉄䉌䉏䈩䈇䈭䈇႐ว䈲䇮ᵈ䈫䈚䈩䈠䉏䉕䈜䉎䈫䈇䈉ᣇ
䉕䈫䈦䈢䇯㩷
㩷
㊄Ḯࠃ߅⋉⋧ߩ㗴ߡߟߦ
ᧄ䉧䉟䊄䊤䉟䊮ᚑ䈱㊄Ḯ䈲ᧄ䈮ઃ䈘䉏䈢ෘഭ⑼ቇഥ㊄䈮䉋䉎䇯ᧄ䉧䉟䊄
䊤䉟䊮ᚑ䈮ᓥ䈚䈢ઍ䇮ಽᜂ䈲⋉⋧䈮㑐䈜䉎ክᩏ䉕ฃ䈔䈢䇯ႎ๔䈜䈼䈐⋉
⋧㗄䈲䈭䈎䈦䈢䇯㩷 㩷
ᢥ₂
ᰴ䇮ศ㓷ඳ䇮ጊญ⋥䋨䋩 Minds⸻≮䉧䉟䊄䊤䉟䊮ᚑ䈱ᚻᒁ䈐2007 කቇᦠ㒮䋻2007
本文id6indd 2本文id6indd 2 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Τ㧚ߪߣ∛ࡦࡊ㧫߆ࠆߔ≯⸻߁ߤࠍ∛ࡦࡊ㧫
ޤࡑࠨޣ
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈲ᗵᨴሶ䊒䊥䉥䊮䈮䉋䉎ㅢᗵᨴprop䈪䇮ㅴⴕᕈ䈪⥌ᱫ⊛䈭ᄌᕈ∔ᖚ䈱৻
⟲䈪䈅䉎䇯㩷
bull 䊒䊥䉥䊮䈱ᧄ䈲ᱜᏱ䈱䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨㫇㫉㫀㫆㫅㩷㫇㫉㫆㫋㪼㫀㫅㪑㩷㪧㫉㪧䋩䈱ㅧ䈏ᄌൻ䈚䈩䈛䉎ᗵᨴ
㪧㫉㪧 䈪䈅䉎䇯㩷
bull 䊍䊃䈱䊒䊥䉥䊮∛䈲 㪈 䋯㪈㪇㪇 䊶ᐕ䈱⊒prop₸䈪䇮㩿㪈㪀ቅ⊒ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛
䋨 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷 㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷 㪚㪡㪛 䋩 䋨 ේ ਇ 䋩 䇮 㩿㪉㪀 ㆮ વ ᕈ 㪲 ኅ ᣖ ᕈ 㪚㪡㪛 䇮
㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛䋨㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㪑㩷 㪞㪪㪪䋩䇮⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇ
prop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷㪝㪝㪠㪀㩷㪴䋨㪧㫉㪧 ㆮવሶᄌ䈮䉋䉎䋩䇮㩿㪊㪀㩷₪ᓧᕈ㪲කේᕈ 㪚㪡㪛䋨䋨⎬⤑⒖
ᓟ 㪚㪡㪛㩷㩿㪻㫌㫉㪸㩷㫄㪸㫋㪼㫉㩷㪾㫉㪸㪽㫋㩷㪸㫊㫊㫆㪺㫀㪸㫋㪼㪻㩷㪚㪡㪛㪑㩷㪻㪚㪡㪛㪀㩷 䈭䈬䋩䇮ᄌ 㪚㪡㪛㩷㩿㫍㪸㫉㫀㪸㫅㫋㩷㪚㪡㪛㪑㩷㫍㪚㪡㪛㪀㩷㪴䋨䊒䊥
䉥䊮䈻䈱ᦑ㔺䈮䉋䉎䋩䈮ಽ㘃䈘䉏䉎䇯㩷
bull 㪚㪡㪛䈲ᕆㅦㅴⴕᕈ䈱prop䋨prop䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮ήേᕈή䈭䈬䋩䉕䈜䈏䇮
Ყセ⊛ᓢㅴⴕᕈ䈱㕖䈮lArrᗧ䈜䉎䇯㩷
bull ᩮᧄ⊛ᴦ≮䈲䈭䈒䇮ኻprop⊛䊶ᡰᜬ⊛ᴦ≮䇮䉬䉝䉕ⴕ䈉䇯䈎䉌⸻≮ᡰេ䉕ฃ䈔䉎䈖䈫䈏䈪䈐
䉎䇯
ᧄޣ ᢥޤ 㧫ߪߣ∛ࡦࡊ=
㧚ߩ∛ࡦࡊᔨ
䊒䊥䉥䊮∛䈲ᗵᨴሶ䊒䊥䉥䊮䋨prion䋩䈮䉋䉎ᗵᨴᕈ䈪⥌ᱫ⊛䈭ᄌᕈ∔ᖚ䈱৻⟲䈪䈅䉎䇯ᓽ
⊛䈭∛ℂ䈎䉌વᕈᶏprop䋨transmissible spongiform encephalopathies TSE䋩䈫䉅䈳䉏䉎䇯䊒
䊥䉥䊮∛䈲䈱ო䉕䈋䈩વ䈜䉎ㅢᗵᨴprop䈪䈅䉎䋨㸈㪄㪈䋩䇯䊒䊥䉥䊮䈱ਥᚑಽ䈲ኋਥ䈱
Ⱞoplus䈪䈅䉎 PrP 䈱ᕈ䈪䈅䉍䇮䈠䉏䈮䉋䉎䊒䊥䉥䊮∛⊒∛ᯏᐨ䋨䊒䊥䉥䊮䋩䈲ᄙᢙ䈱䈮䉋䈦䈩
ⵣઃ䈔䉌䉏䈩䈐䈢 1䇯
ᱜᏱ䈱 PrP䋨cellular prion protein PrPC䋩䈲䇮 20 ᨴ⦡䈮䈅䉎ㆮવሶ䈎䉌䈧䈒䉌䉏䇮ਥ䈮ਛᨔ
䈪䇮ዋ㊂䈪䈲䊥䊮䊌❱䈪⊒䈚䈩䈍䉍䇮䊒䊨䊁䉝䊷䉷ᗵฃᕈ䈪ᗵᨴᕈ䈱䈭䈇Ⱞoplus䈪䈅䉎䇯
PrPC 䈲 253 䉝䊚䊉䈱䊘䊥䊕䊒䉼䊄䈫䈚䈩䈘䉏䇮ᦨೋ䈱 22 䉝䊚䊉䋨䉲䉫䊅䊦䊕䊒䉼䊄䋩䈏䈮
㒰䈘䉏䇮䈘䉌䈮ᓟ䈮 230 ᱷၮ䈱⟎䈮 GPI 䉝䊮䉦䊷䈏ઃട䈘䉏䉎䇯181 䈶 197 ᱷၮ䈲ઃ
ടㇱ䈪䈅䉎䇯 51䌾91ᱷၮ䈱㑆䈮 8䉝䊚䊉䈱ᓳ㈩ㇱ䈏ሽ䈜䉎䇯৻ᣇ䇮䊒䊥䉥䊮∛䈪䈲䇮PrPC
䈏䊒䊨䊁䉝䊷䉷ᛶᕈ䈱ᗵᨴ䈱䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨scrapie prion protein PrPSc䋩䈮ᄌൻ䈚䇮䈮⫾䈚
䉕㓚ኂ䈚⊒prop䈜䉎䇯PrPC 䈎䉌 PrPSc 䈻䈱ォ䈲 PrP 䈱ㅧ䈱ᄌൻ䈪䈅䉍䋨ȕ 䉲䊷䊃ㅧ
䈮ን䉃䉋䈉䈮䈭䉎䋩䇮䊒䊥䉥䊮ᗵᨴ䈱 PrPSc 䈫ធ⸅䈚䈢ኋਥ䈱 PrPC 䈲䇮PrPSc 䉕䈮䈚䈩
PrPSc 䈮ㅧᄌ䈜䉎䉅䈱䈫䈋䉌䉏䈩䈇䉎䇯
PrPSc䈱ㅧ䈱䈇䈲䊒䊥䉥䊮∛䈱∛䈱䈇䈮㑐ਈ䈜䉎䇯PrP ㆮવሶ䈱ᄙ䋨䉮䊄䊮 129䇮219䋩䈲䊒
䊥䉥䊮∛䈱∔ᖚᗵฃᕈ䉇∛䈮䇮ᄌ䈲ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈮㑐ㅪ䈚䈩䈇䉎䇯
䇼ᵈ䇽
ㄭᐕ䇮䊒䊨䊁䉝䊷䉷䈮ኻ䈚䈩䇱䈭ᗵฃᕈ䉕䈜㕖⊛䈭ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱৻⟲䈏variably
protease-sensitive prionopathy 㩿VPSPr㪀㩷 䈫䈚䈩ႎ๔䈘䉏䈩䈇䉎䋨Zou WQ et al Ann Neurol 2010
68162-172䋩
本文id6indd 3本文id6indd 3 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Τߩ∛ࡦࡊಽ㘃
∔ ᖚ ኋ ਥ
A േ‛ࡦࡊߩ∛
㩿scrapie㪀 ࡇ
ᶏprop 㩿bovine spongiform encephalopathy BSE㪀
ᘟᕈᶖᕈ∔ᖚ 㩿chronic wasting disease CWD㪀
propᶏࡀ
વᨴᕈࡦࡒprop
߆
ࡅ
ࡀ
ࡦࡒ
B ࡦࡊߩࡅ∛
⊒ᕈ ቅ⊒ᕈCreutzfeldt-Jakob∛ 㩿CJD㪀
Variably protease-sensitive prionopathy 㩿VPSPr㪀
ㆮવᕈ ኅᣖᕈCJD
Gerstmann-Straumlussler-Scheinker∛ 㩿GSS㪀
⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop 㩿fatal familial insomnia FFI㪀
₪ᓧᕈ 㧔kuru㧕
කේᕈCJD 㩿⎬⤑⒖ޔਅޔ⒖⤑ޔᄖ⑼ᚻⴚ㪀
ᄌCJD 㩿variant CJD vCJD㪀
ࡅ
㧚ࡦࡊߩࡅ∛
䊍䊃䈱䊒䊥䉥䊮∛䈲㽲⊒ᕈ[ቅ⊒ᕈ CJD]䋨ේਇ䋩䇮㽳ㆮવᕈ䋨PrP ㆮવሶᄌ䈮㑐ㅪ䋩䇮㽴₪
ᓧᕈ䋨䊒䊥䉥䊮䈻䈱ᦑ㔺䈮䉋䉎䋩䈮ᄢ䈘䉏䉎䋨㸈-1䋩䇯
䊒䊥䉥䊮∛䈱⊒prop₸䈲䇮ญ 100 䈅䈢䉍ᐕ㑆䈾䈿䋱䈪䈅䉎 2䇯䉒䈏䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈮䈍䈔䉎
∛Ფ䈱㗫ᐲ䈪䈲䇮ቅ⊒ᕈ CJD 764䇮ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛ 187䇮₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛ 45䈱㗅䈪䈅䈦
䈢㩿㸈-1㪀䇯䉒䈏䈱₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲 vCJD 1 3 䉕㒰䈐䇮䈜䈼䈩 dCJD 䈪䈅䉍䇮dCJD 䈲ㆊ䈱
ᩏ䈮䉋䉎ᖚᢙ䉕䈜䉎䈫 144 䈪䈅䉎䋨2012 ᐕ 9 䋩䇯ฦ∛䈱⥃ᐥ䈱ⷐ䉕㸈-2 䈮
䈜䇯
㸈㪄㪈䋮㩷 㪚㪡㪛 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળ䋨㪈㪐㪐㪐 ᐕ 㪋 㪉㪇㪈㪉 ᐕ 㪐 䋩䈪หቯ䈘䉏䈢㩷
䊒䊥䉥䊮∛ 㪈㪐㪈㪌 䈱∛ಽ㘃㩷
本文id6indd 4本文id6indd 4 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸈㪄㪉䋮䊍䊃䈱䊒䊥䉥䊮∛䈱∛䈱ⷐ䋨䈲ฦ∛䈱⸃䈱㗄䉕ෳᾖ䋩
ቅ⊒ᕈ CJD䋨sporadic CJD䋩䋺
ේਇ䈱⊒ᕈ䈱䊒䊥䉥䊮∛䇯ቅ⊒ᕈ CJD 䈱䈲䇮prop䇮ㆇേᄬ䇮ⷞᏱ䈪⊒prop䇮䈘䉌
䈮〝䊶ᄖ〝prop䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈭䈬䈱prop䈏ᕆㅦ䈮ㅴⴕ䈚䇮ᐔဋ 3䌾4 䈎䈪ήേᕈ
ή䈮㒱䉎䇯৻ᣇ䈪䇮Ყセ⊛ᓢ䈭ㅴⴕ䉕䈜㕖䉅ሽ䈜䉎䇯∛䈱䈇䈲䇮PrP ㆮવሶ䉮䊄䊮
129 ᄙ䈫䊒䊨䊁䉝䊷䉷ᛶᕈᏱ PrP 䈱䈇䈮㑐ㅪ䈚䈩䈇䉎䇯
ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䋨genetic prion diseases䋩
ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲 PrP ㆮવሶ䈱ᄌ䈮䈚䇮ᄙᢙ䈱ᄌ䈏䉌䉏䈩䈇䉎䇯ㆮવᒻᑼ䈲Ᏹᨴ⦡ఝᕈ
ㆮવ䈪䈅䉎䈏䇮ㆮવ⊛ᶐㅘ₸䈏ૐ䈒ᄌ䉕䈚䈩䈇䈩䉅⊒prop䈞䈝䇮⥃ᐥ⊛䈮䈲ኅ䈮⊒prop䈏䈇䈭䈇
ቅ⊒䈫䈚䈩䈘䉏䉎ᄌ䉅䈅䉎䇯ᄌ䈱㘃䈮䉋䉍䇮Ყセ⊛ㅴⴕ䈏ᓢ䈪䈮 PrP 䉝䊚䊨䉟䊄䉕䈜
䉎䉅䈱䌛GSS ∛䌝䇮CJD 䈱⥃ᐥ䉇∛ℂ䉕䈜䉅䈱䌛CJD ∛䋨ኅᣖᕈ CJD䋩䌝䇮⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop
㩿FFI㪀䈮ᄢ䈘䉏䉎䇯
₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䋨environmentally acquired prion diseases䋩䋺
₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲䇮䊒䊥䉥䊮䈻䈱ᦑ㔺䈮䉋䈦䈩⊒prop䈜䉎䇯䉒䈏䈪ᄙ⊒䈚䈩䈇䉎⎬⤑⒖ᓟ CJD䋨dCJD䋩
䈲䇮䊒䊥䉥䊮䈮ᳪᨴ䈘䉏䈢䊍䊃ዱ⎬⤑䈱⒖䈮䉋䉎䇯ᄌ CJD 㩿vCJD㪀㩷 䈲䇮䉡䉲䈱䊒䊥䉥䊮∛䈪䈅䉎
䉡䉲ᶏprop䋨BSE䋩䈮ᳪᨴ䈘䉏䈢䊎䊷䊐䈎䉌䈱વ䈏䈋䉌䉏䈩䈇䉎䇯䉒䈏䈱 vCJD 䈲⧷ᦼṛ
ਛ䈮 BSE ᳪᨴ䈱䊥䉴䉪䈱䈅䉎㘩ຠ䈻䈱ᦑ㔺ᱧ䉕䈚䈩䈇䈢 3䇯
㧫߆ࠆߔ≯⸻߁ߤࠍ∛ࡦࡊ=
㸈-2 䈮⸻ᢿ䈻䈱䉕䈜䇯∛ᱧ䈫⸻ኤᚲ䈎䉌䊒䊥䉥䊮∛䈱นᕈ䉕⇼䈉䈖䈫䈏⸻ᢿ䈱৻
ᱠ䈪䈅䉎䇯ᕆㅦㅴⴕᕈ䈱prop䈱prop䉕䈜 CJD એᄖ䈮䇮Ყセ⊛ᓢ䈭ㅴⴕ䉕
䈜㕖䈏䈅䉍䇮ේਇ䈱ᄌᕈ∔ᖚ䈱⸻ᢿ䈪䈲䊒䊥䉥䊮∛䉕㐓⸻ᢿ䈮䉏䉎䇯䈘䉌䈮䇮
⊛䈭∛ᱧ䋨ኅᣖᱧ䇮⒖ᱧ䇮⥶ᱧ䋩䈱ᛠ䇮ᬌᩏ䋨ᵄ䇮MRI䇮㜑ᶧ䊙䊷䉦䊷䇮PrP ㆮવሶ䋩
ᚲ䈮䉋䈦䈩䇮∔ᖚ䉕㒰ᄖ䈚䇮䊒䊥䉥䊮∛䈱∛䉕⸻ᢿ䈜䉎䇯
ὐ䈪ᕈ䈏䈘䉏䈢ᩮᧄ⊛ᴦ≮ᴺ䈲䈭䈒䇮ኻprop⊛䊶ᡰᜬ⊛䈭ᴦ≮䉇䉬䉝㕙䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯
䇮PrP 䈱ಽሶ∛ᘒ䉕ᮡ⊛䈫䈚䈢ᴦ≮ᴺ䈏㐿⊒ਛ䈪䈅䉎䇯
䈲ฦ∛䈱⸻ᢿ䈫ᴦ≮䈱㗄䉕ෳᾖ䈘䉏䈢䈇䇯
㸈㪄㪉䋮䊒䊥䉥䊮∛⸻ᢿ䈻䈱䇯
㪚㪡㪛㪑㩷㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䇮㪞㪪㪪㪑㩷㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛䇮㪝㪝㪠㪑㩷 ኅᣖᕈ⥌ᱫᕈਇprop䇮㩷 㩷
㪩㪫㪄㪨㪬㪠㪚 ᴺ㪑㩷㫉㪼㪸㫃㪄㫋㫀㫄㪼㩷㫈㫌㪸㫂㫀㫅㪾㪄㫀㫅㪻㫌㪺㪼㪻㩷㪺㫆㫅㫍㪼㫉㫊㫀㫆㫅 ᴺ䋨Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱Ⴧ䈮䉋䉎㜞ᗵᐲᬌᴺ䋩
本文id6indd 5本文id6indd 5 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ᡰេ≯⸻ޔኅᣖᡰេᖚߩ∛ࡦࡊ=
䊒䊥䉥䊮∛䈲ቯ∔ᖚᴦ≮ኻ∔ᖚ䈮ᜰቯ䈘䉏䈩䈍䉍䇮ක≮ഥᚑ䉕ฃ䈔䉎䈖䈫䈏䈪䈐䉎䇯
㔍∛ᖱႎ䊖䊷䊛䊕䊷䉳䉶䊮䉺䊷䈱 HP 䈮䈲䇮ක≮ഥᚑ䉕䉄䇮৻⥸ะ䈔䈶ක≮ᓥะ䈔ᖱႎ
䈏ឝタ䈘䉏䈩䈇䉎 4䇯
䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䈱 HP 䈮ᖚኅᣖᡰេᖱႎ䈏ឝタ䈘䉏䈩䈇䉎 5䇯
䈲䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䉕ㅢ䈛䈩䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻≮ᡰេ䉕ⴕ䈦䈩䈇䉎䇯CJD 䉰䊷䊔䉟
䊤䊮䉴ᆔຬળ䉕ㅢ䈛䈩 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬ䉇ෘഭ⋭䈏ቯ䉄䉎ฦㇺᐭ⋵䈱 CJD ᜂᒰኾ㐷ක
䈮䉋䉎ᡰេ䋨ฦᬌᩏ䉕䉃䋩䉕ฃ䈔䉎䈖䈫䈏䈪䈐䉎 6䇯䈘䉌䈮ᖚ䉇ኅᣖ䈮ኻ䈜䉎ᔃℂ⊛䈭ᡰេ䉅ⴕ
䈦䈩䈇䉎 6䇯
䊒䊥䉥䊮∛䈲 5 㘃ᗵᨴprop䈮ᜰቯ䈘䉏䈩䈍䉍䇮කᏧ䈲⸻ᢿᓟ 1 ㅳ㑆એ䈮ஜᚲ䈮ዯ䈔䉎䈖䈫䈏
⟵ോ䈨䈔䉌䉏䈩䈇䉎䋨ዯ䋺
httpwwwmhlwgojpbunyakenkoukekkaku-kansenshou11pdf01-05-05pdf䋩䇯䈭䈍䇮䊒䊥䉥䊮∛䈱ᱜ
䈭⸻ᢿ䇮⊒ᴫ䈱ᛠ䇮ᗵᨴ㒐ኻ䈮䈲䇮೬ᬌ䈮䉋䉎∛ℂᬌᩏ䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯䊒䊥䉥䊮∛prop
䈱೬ᬌ䈮䈧䈇䈩䈲ෘഭ⋭䉇䈱ᡰេ䈏ฃ䈔䉌䉏䇮䉁䈢䇮ᖚ㒮ᣉ䈪䊒䊥䉥䊮∛prop
䈱೬ᬌ䈏䈭䈇႐ว䉅䇮䊒䊥䉥䊮∛prop೬ᬌฃ䈔䉏น䈭ᣉ䈮䈧䈇䈩䈮䈇ว䉒䈞
䈏น䈪䈅䉎䋨䈇ว䉒䈞వ䋺䊒䊥䉥䊮∛䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈶ᗵᨴ㒐䈮㑐䈜䉎ᩏോዪ㩷
HP䋺httpprionuminjpindexhtml䋩䇯
ᢥ₂㧛74 1 Colby DW Prusiner SB Prions Cold Spring Harb Perspect Biol 2011 3 a006833 Review
2 Nozaki I Hamaguchi T Sanjo N Noguchi-Shinohara M Sakai K Nakamura Y et al Prospective 10-year
surveillance of human prion diseases in Japan Brain 2010 133 3043-3057
3 Yamada M Variant CJD Working Group Creutzfeldt-Jakob Disease Surveillance Committee Japan The first
Japanese case of variant Creutzfeldt-Jakob disease showing periodic electroencephalogram Lancet 2006 367 874
4 㔍∛ᖱႎ䉶䊮䉺䊷㩷 䊖䊷䊛䊕䊷䉳㩿httpwwwnanbyouorjp㪀䋺
䊒䊥䉥䊮∛ 㩿㪈㪀㩷 䉪䊨䉟䉿䊐䉢䊦䊃䊶䊟䉮䊑∛䋨CJD䋩㩿httpwwwnanbyouorjpentry80㪀䇮㩿㪉㪀㩷 䉭䊦䉴䊃䊙䊮䊶䉴䊃䊨䉟䉴䊤
䊷 䊶 䉲 䊞 䉟 䊮 䉦 䊷 ∛ 㩿GSS㪀㩷 㩿httpwwwnanbyouorjpentry88㪀 䇮 㩿㪊㪀㩷 ⥌ ᱫ ᕈ ኅ ᣖ ᕈ ਇ prop 䋨 FFI 䋩
㩿httpwwwnanbyouorjpentry51㪀
5 䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪㩿httpwwwcjdnetjp㪀㩷
6 ෘഭ⑼ቇഥ㊄㩷 㔍ᴦᕈ∔ᖚస䇸䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎
ᩏ䇹䊶䇸䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈫ᗵᨴ㒐䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹
㩿httpprionuminjpindexhtml㪀
本文id6indd 6本文id6indd 6 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Υ㧚ቅ⊒ᕈࡦࡊ∛
C
ޤࡑࠨޣbull ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲ല䈭ᴦ≮ᴺ䈱䈭䈇⥌ᱫᕈ∔ᖚ䈪䈅䉍䇮ᐕ㑆 㪈㪇㪇 䈮 㪈 ᐲ䈏⊒prop䈜
䉎䇯㩷
bull 㪍㪇 ᱦઍ䈮ᄙ䈒䇮ಽᏓ䈮䉌䈎䈭Ꮕ䈲䈭䈇䇯㩷
bull 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䋨㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷 㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷 㪚㪡㪛䋩䈪䈲ᕆㅦ䈮ㅴⴕ䈜䉎ᯏ㓚
ኂ䈮ട䈋䇮ⷞᏱ䇮ዊprop䇮〝㪆ᄖ〝prop䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䉕๒䈚䇮ᢙ䊱એ䈮ή
േᕈή䈮⥋䉎䇯㩷
bull ᵄ䈱ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨㫇㪼㫉㫀㫆㪻㫀㪺㩷 㫊㫐㫅㪺㪿㫉㫆㫅㫆㫌㫊㩷 㪻㫀㫊㪺㪿㪸㫉㪾㪼㪑㩷 㪧㪪㪛䋩䇮㗡ㇱ 㪤㪩㪠 ᢔᒝ
㩿㪻㫀㪽㪽㫌㫊㫀㫆㫅㩷 㫎㪼㫀㪾㪿㫋㪼㪻㩷 㫀㫄㪸㪾㪼㪑㩷 㪛㪮㪠㪀㩷 䈪䈱ᄢ⊹䊶ၮᐩᩭ䈱㜞ାภ䇮㜑ᶧਛ䈱䉺䉡Ⱞoplus䉇
㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䈱㜞୯䈏⸻ᢿ䈱ෳ䈫䈭䉎䈏䇮㕖⊛䈭⥃ᐥprop䉕๒䈜䉎prop䈪䈲⥃ᐥ⸻ᢿ䈏
㔍䈭႐ว䉅䈅䉎䇯㩷
bull 䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨㫇㫉㫀㫆㫅㩷㫇㫉㫆㫋㪼㫀㫅㪑㩷㪧㫉㪧䋩䉮䊄䊮 㪈㪉㪐ᄙ䈫䊒䊨䊁䉝䊷䉷ᛶᕈ㪧㫉㪧䈱䉡䉣䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃⸃
ᨆᨐ䉕䉂ว䉒䈞䈢ಽ㘃䈏⥃ᐥㆊ䉇∛ℂᚲ䈫䉋䈒ኻᔕ䈚䇮㪤㪤㪈 䈏ᦨ䉅⊛䈭⥃ᐥ∛
ℂᚲ䉕๒䈜䉎䇯㩷
㩷
ᧄޣ ᢥޤ 䊍䊃䈱ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲ቅ⊒ᕈ CJD ࠃ߅ VPSPr variably protease-sensitive prionopathy䈪䈅䉍䇮
ല䈭ᴦ≮ᴺ䈱䈭䈇⥌ᱫᕈ∔ᖚ䈪䈅䉎䇯䊍䊃䈱䊒䊥䉥䊮∛䈱 8 䉕භ䉄䇮PrP ㆮવሶ䈮ᄌ䈲䈭䈇䇯
ᐕ㑆 100 䈮 1 ᐲ䈏⊒prop䈚䇮⊒prop₸䈲⊛䈮䈾䈿৻ቯ䈚䈩䈇䉎䇯ᄙ䈒䈲 50 ᱦએ䈪⊒prop
䈚 60 ᱦઍ䈪䈱⊒prop䈏ᄙ䈇䈏䇮80 ᱦએ䈪䈱⊒prop䉅䉂䉌䉏䉎䇯ᄢㇱಽ䈱prop䈲Ყセ⊛ᕆᕈ⊒prop䈚䇮ᢙ
䊱એ䈮ήേᕈή䈮⥋䉎䇯ஜᯏ㩿World Health Organization WHO㪀䈱⸻ᢿၮḰ䈏
⊛䈮䈇䉌䉏䋨㸉-1䋩1 2䇮ᧄ䈱⸻ᢿၮḰ䉅䈖䉏䈮Ḱ䈚䈩䈇䉎 3䇯㕖⊛䈭⥃ᐥprop䉕๒䈜䉎prop
䈪䈲⥃ᐥ⸻ᢿ䈏㔍䈭႐ว䉅䈅䉍 4䇮ቯ⸻ᢿ䈮䈲∛ℂቇ⊛ᬌ䈏ᔅ㗇䈪䈅䉎 1 2 3䇯∛ℂቇ⊛䈮䈲
ᄢ⊹䈱ᐢ䈭ᶏᄌൻ䈫⪭䇮䉫䊥䉥䊷䉲䉴䇮PrP ᴉ䈏䉂䉌䉏䉎 5䇯
䊒䊨䊁䉝䊷䉷ᛶᕈ PrP 䈲䉡䉣䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃⸃ᨆ䈮䉋䉍 1 䈫 2 䈮ಽ䈔䉌䉏䉎䇯PrP ㆮવሶ䉮䊄䊮
129 ᄙ䋨䊜䉼䉥䊆䊮䉕䊖䊝䈪ᜬ䈧 MM 䇮䊋䊥䊮䉕䊓䊁䊨䈪ᜬ䈧 MV 䇮䊋䊥䊮䉕䊖䊝䈪ᜬ䈧 VV 䋩
䈫䈱䉂ว䉒䈞䈮䉋䉍ቅ⊒ᕈ CJD 䈲 MM1䇮MM2䇮MV1䇮MV2䇮VV1䇮VV2 䈱 6 䈮ಽ㘃䈘䉏䇮MM2
䈲⥃ᐥ∛ℂᚲ䈮䉋䉍 MM2-⊹䈫 MM2-ⷞᐥ䈮ಽ䈔䉌䉏䉎䋨㸉-2䋩6䇯MM1 䈏ᦨ䉅㗫ᐲ䈏
㜞䈒䇮MV1 䈫䈮⊛䈭 CJD 䈱⥃ᐥㆊ䈫∛ℂᚲ䉕๒䈜䉎 5 6䇯MM2-⊹䈲prop䉕ਥ
䈫䈜䉎ᓢㅴⴕᕈ䈱ㆊ䉕๒䈚䇮MM2-ⷞᐥ䈲ⷞᐥᄌᕈprop䉇ቅ⊒ᕈ⥌ᱫᕈਇprop䈫䈳䉏䉎⒘䈭
䈮ኻᔕ䈜䉎䇯MV2䈲ᄬprop䈪⊒prop䈚ᓢ䈭ㆊ䉕๒䈜䉎䇯ᧄ䈪䈲VV2䈲䉄䈩⒘䈪䈅
䉍䇮VV1 䈱ႎ๔䈲䈭䈇 5 7䇯
⥃ᐥㆊ䈲 3 ᦼ䈮ಽ䈔䉌䉏䇮 1 ᦼ䈮䈲ୱᕃᗵ䇮䈸䉌䈧䈐䇮䉄䉁䈇䇮ᵴേᕈ䈱ૐਅ䇮ⷞᏱ䇮ᛥ䈉
䈧ะ䈱㕖⊛prop䈏䉂䉌䉏䇮 2 ᦼ䈮䈲ᯏ㓚ኂ䈏ᕆㅦ䈮ㅴⴕ䈚䇮〝ᄖ〝prop
䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈏䈜䉎䇯ቇ⊛ᚲ䈪䈲䈱ㅴ䇮∛⊛䈱䇮ዊᄬ䇮ᒝ
䇮䉳䉴䊃䊆䉝䇮ᛶprop䇮㛳ᗭᔕ䈏䉄䉌䉏䉎䇯 3 ᦼ䈮䈲ήേᕈή䈫䈭䉍䇮㒰⊹⎬⋥䉇ዮᦛ
䉕๒䈜䉎䇯ᧄ䈪䈲ඨᢙ䈏 1 ᐕએሽ䈜䉎䈏䇮ήേᕈή䈮⥋䉎䉁䈪䈱ㆊ䈮
本文id6indd 7本文id6indd 7 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
䈫䈱Ꮕ䈲䈭䈒䇮ᩕ㙃䉇Ყセ⊛⊛䈮ⴕ䉒䉏䉎ኻprop≮ᴺ䈮䉋䉍ήേᕈή䈪㐳ᦼᑧ䈜䉎䈫䈋
䉌䉏䈩䈇䉎 8䇯
㸉㪄㪈㪅㩷ቅ⊒ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱⸻ᢿၮḰ
I ᓥ䈎䉌䈇䉌䉏䈩䈇䉎⸻ᢿၮḰ䋨Masters 䉌 1䋩
A ታ䋨definite䋩
ᓽ⊛䈭∛ℂᚲ䇮䉁䈢䈲䉡䉣䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃䉇notinᨴ⦡ᴺ䈪䈮Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䉕ᬌ䇯
B 䈾䈿ታ䋨probable䋩
∛ℂᚲ䈲䈭䈇䈏䇮એਅ䈱 1-3 䉕ḩ䈢䈜䇯
1 ᕆㅦㅴⴕᕈprop
2 ᰴ䈱 4 㗄⋡ਛ 2 㗄⋡એ䉕ḩ䈢䈜䇯
a 䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴
b ⷞ䉁䈢䈲ዊprop
c 〝䉁䈢䈲ᄖ〝prop
d ήേᕈή
3 ᵄ䈪ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨PSD䋩䉕䉄䉎䇯
C ⇼䈇䋨possible䋩
⸥䈱 B 䈱 1 䈶 2 䉕ḩ䈢䈜䈏䇮ᵄ PSD 䉕䈒႐ว䇯
II ᄢ⸻ᢿၮḰ䋨WHO 2䋩
⸥䈱⸻ᢿၮḰ䈱 C 䈱⇼䈇䋨possible䋩䈮䉎䈪䇮ᵄ PSD 䈏䈭䈒䈩䉅䇮㜑ᶧਛ䈮 14-3-3 Ⱞoplus䈏ᬌ
䈘䉏⥃ᐥㆊ䈏 2 ᐕᧂḩ䈱႐ว䇮䈾䈿ታ䋨probable䋩䈫䈜䉎䇯
本文id6indd 8本文id6indd 8 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸉㪄㪉䋮ቅ⊒ᕈ
㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹∛䈱ฦᓽ
㩷
㪤㪤㪈
㩷㪤㪭㪈㩷
㪤㪤㪉㪄⊹㩷
㪤㪤㪉㪄ⷞᐥ㩷
㪤㪭㪉
㩷㪭㪭㪈
㩷㪭㪭㪉
㩷
㪧㫉㪧
ㆮવ
ሶ㩷
㪺㫆㪻㫆
㫅㪈㪉㪐
ᄙ㩷
㪤㪼㫋㩷㪆㩷㪤㪼㫋㩷
㪤㪼㫋㩷㪆㩷㪭㪸㫃㩷
㪤㪼㫋㩷㪆㩷㪤㪼㫋㩷
㪤㪼㫋㩷㪆㩷㪤㪼㫋㩷
㪤㪼㫋㩷㪆㩷㪭㪸㫃㩷
㪭㪸㫃㩷㪆㩷㪭㪸㫃㩷
㪭㪸㫃㩷㪆㩷㪭㪸㫃㩷
㪧㫉㪧
㩷
㪫㫐㫇㪼㩷㪈㩷
㪫㫐㫇㪼㩷㪈㩷
㪫㫐㫇㪼㩷㪉㩷
㪫㫐㫇㪼㩷㪉㩷
㪫㫐㫇㪼㩷㪉㩷
㪫㫐㫇㪼㩷㪈㩷
㪫㫐㫇㪼㩷㪉㩷
એ೨䈱
ಽ㘃
㩷ฎ䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮㩷
㪟㪼㫀㪻㪼㫅㪿㪸㫀㫅
㩷㪥㫆㫋㩷㪼㫊㫋㪸㪹㫃㫀㫊㪿㪼㪻㩷
ⷞᐥᄌᕈprop㩷
䋨ቅ⊒ᕈ⥌ᱫᕈਇprop䋩㩷
㪢㫌㫉㫌
㩷㪥㫆㫋㩷㪼㫊㫋㪸㪹㫃㫀㫊㪿㪼㪻㩷
ᄬ
䇮㩷
㪙㫉㫆㫎㫅㫎㪼㫃㫃㪄㪦㫇㫇㪼㫅
㪿㪼㫀㫄㪼㫉
㩷
㗫ᐲ㩷
㩷㩷
㩷㩷
㩷㩷
䋨㩼䋩㩷
㪍㪎㪅㪍㩷
㪉㪅㪎㩷
㪉㩷
㪉㩷
㪐㩷
㪈㩷
㪈㪌㪅㪎㩷
ᧄ䋨㩼䋩㪁㩷
㪏㪊㪅㪐䋨㪤㪤㪈㪂㪉䈱
㪌㪅㪌㩼䉕
䉃䋩㩷
㪊㪅㪉㩷
㪍㪅㪌㩷
㪋㪅㪏䋨㪤
㪤㪉㪄⊹
㪂ⷞᐥ䈱
㪈㪅㪍㩼䉕䉃䋩㩷
㪈㪅㪍㩷
㪇㩷
㪇㩷
⥃ᐥᚲ
㩷㩷
㩷㩷
㩷㩷
㩷㩷
⊒prop
ᐕ㦂
㩷㪍㪌㪅㪌㩷䋨㪋㪉㪄㪐㪈䋩㩷
㪍㪉㪅㪈㩷䋨㪌㪈㪄㪎㪉䋩
㪍㪋㪅㪊㩷䋨㪋㪐㪄㪎㪎䋩㩷
㪌㪉㪅㪊㩷䋨㪊㪍㪄㪎㪈䋩㩷
㪌㪐㪅㪋㩷䋨㪋㪇㪄㪏㪈䋩㩷
㪊㪐㪅㪊㩷䋨㪉㪋㪄㪋㪐䋩㩷
㪍㪈㪅㪊㩷䋨㪋㪈㪄㪏㪇䋩㩷
ㆊ䋨䋩㩷
㪊㪅㪐㩷䋨㪈㪄㪈㪏䋩㩷
㪋㪅㪐㩷䋨㪉㪅㪌㪄㪐䋩
㪈㪌㪅㪎㩷䋨㪐㪄㪊㪍䋩㩷
㪈㪌㪅㪍㩷䋨㪏㪄㪉㪋䋩㩷
㪈㪎㪅㪈㩷䋨㪌㪄㪎㪉䋩㩷
㪈㪌㪅㪊㩷䋨㪈㪋㪄㪈㪍䋩㩷
㪍㪅㪌㩷䋨㪊㪄㪈㪏䋩㩷
⥃ᐥ
prop
㩷
⊛䈭
㪚㪡㪛䈱ㆊ
䇮ᕆㅦ
ㅴⴕᕈ
䈱prop䇮
ⷞ
prop
㩷ㅴⴕᕈprop㩷
ਇ䇮⊛ㆊᵴേ䇮㩷
ᄬ䇮prop㩷
ㅴⴕ
ᕈ䈱
prop䈫ᄬ
䇮㩷
㐳ᦼ
ㆊ
㩷
Ყセ
⊛⧯ᐕ
⊒prop䇮㩷
ㅴⴕ
ᕈ
prop㩷
ᄬ
prop䈪⊒prop
䇮
prop䈲
ᓟ䈮
㩷
䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈱
㩷
₸䋨㩼䋩㩷
㪐㪎㩷
㪈㪇㪇㩷
㪍㪎㩷
㪌㪇㩷
㪎㪎㩷
㪍㪎㩷
㪍㪍㩷
㪧㪪㪛䈱
₸䋨㩼䋩㩷
㪏㪇㩷
㪎㪈㪅㪋㩷
㪇㩷
㪇㩷
㪎㪅㪎㩷
㪇㩷
㪎㪅㪈㩷
㜑
ᶧਛ
䈱㩷
㪈㪋㪄㪊㪄㪊
Ⱞoplus
㩷㓁
ᕈ㩷
㓁ᕈ㩷
㓁ᕈ㩷
㒶ᕈ㩷
৻ㇱ
䈪㓁
ᕈ㩷
㓁ᕈ
㩷㓁
ᕈ㩷
∛ℂቇ⊛ᚲ
㩷
㩷㩷
㩷㩷
㩷㩷
㩷
∛
ℂᚲ
㩷
⊛䈭ᶏ
ᄌൻ
䇮㩷
∛ᄌ
䈲䈚䈳䈚䈳
ᓟ㗡⪲
䈮ᒝ䈇ะ㩷
ᄢ䈪≹ว䈜䉎䇮
ዊ䈲䈢䉏䉎㩷
ⷞᐥ䈫ਅ䉥䊥䊷䊑ᩭ䈱㜞ᐲ㓚ኂ䇮㩷
ᄢ⊹䇮ၮᐩᩭ䇮㩷
ዊ∛ᄌ䈲䈾䈫䉖䈬䈭䈇㩷
㪭㪭㪉䈫㘃䇮㩷
ዊ
䈮㪢㫌㫉㫌
㩷
ᄢ
⊹䈫
䈱㓚
ኂ䈏
ᒝ䈇䇮
ዊ
䇮
ᐙ䈲
䈢䉏䉎㩷
ᐙ
䈭䈬⊹
ਅᩭ
䈱㓚
ኂ䈏
ᒝ䈇䇮㩷
ᶏ
ᄌൻ
䈲⊹
ጀ䈮㒢ዪ
㩷
㪧㫉㪧
ᴉ
㩷䉲䊅䊒䉴
㩷䈱ᴉ㩷
䈾䈫䉖䈬䈭䈇㩷
䋨ᒙ䈇䉲䊅䊒䉴䋩㩷
㪭㪭㪉䈫㘃䈜䉎䈏䊒䊤䊷䉪䇮
ዪᚲ
⊛ᴉ
䈏⋡䈧㩷
䉄䈩ᒙ䈇䉲䊅䊒䉴
㩷䊒䊤䊷䉪䇮ዪ
ᚲ⊛ᴉ
䇮㩷
㩷
㪧㪸㫉㪺㪿㫀㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪲㪍㪴㪅䉋䉍৻ㇱᡷᄌ㩷
㪤㪼㫋㪑㩷㫄
㪼㫋㪿㫀㫆㫅㫀㫅㪼䇮㪭㪸㫃㪑㩷㫍㪸㫃㫀㫅㪼䇮㪧㪪㪛㪑㩷ᵄ䈱
ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨㫇㪼㫉㫀㫆㪻㫀㪺㩷㫊㫐㫅㪺㪿㫉㫆㫅㫆
㫌㫊㩷㪻㫀㫊㪺㪿㪸㫉㪾㪼䋩䇮㪧㫉㪧㪑㩷䊒䊥䉥䊮Ⱞ
oplus䋨㫇㫉㫀㫆㫅㩷㫇㫉㫆㫋㪼㫀㫅䋩㩷
㪁㪑㩷ᗲ
ක⑼ᄢቇ㩷ട㦂ක⑼ቇᚲ䈱ቅ⊒ᕈ
㪚㪡㪛㪍㪉䈱
⸃ᨆ䋨㪲㪌㪴䉋
䉍ᡷ
ᄌ䋩
本文id6indd 9本文id6indd 9 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ᢥ₂
1 Masters CL Harris JO Gajdusek DC Gibbs CJ Jr Bernoulli C Asher DM Creutzfeldt-Jakob disease patterns of
worldwide occurrence and the significance of familial and sporadic clustering Ann Neurol 1979 5 177-188
2 WHO WHO Manual for Strengthening Diagnosis and Surveillance of Creutzfeldt-Jakob Disease World Health
Organization Geneva 1998
3 ෘഭ⋭ቯ∔ᖚኻ䋮ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴpropᩏ䋮䉪䊨䉟䉿䊐䉢䊦䊃䊶䊟䉮䊑∛⸻≮䊙䊆䊠䉝䊦
䋨ᡷemsp䋩䋮2002
4 Iwasaki Y Mimuro M Yoshida M Sobue G Hashizume Y Clinical diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease Accuracy
based on analysis of autopsy-confirmed cases J Neurol Sci 2009 277119-123
5 Iwasaki Y Yoshida M Hashizume Y Kitamoto T Sobue G Clinicopathologic characteristics of sporadic Japanese
Creutzfeldt-Jakob disease classified according to prion protein gene polymorphism and prion protein type Acta
Neuropathol 2006 112 561-571
6 Parchi P Giese A Capellari S Brown P Schulz-Schaeffer W Windl O et al Classification of sporadic Creutzfeldt-Jakob
disease based on molecular and phenotypic analysis of 300 subjects Ann Neurol 1999 46 224-233
7 Nozaki I Hamaguchi T Sanjo N Noguchi-Shinohara M Sakai K Nakamura Y et al Prospective 10-year surveillance
of human prion diseases in Japan Brain 2010 133 3043-3057
8 Iwasaki Y Mimuro M Yoshida M Kitamoto T Hashizume Y Survival to akinetic mutism state in Japanese cases of
MM1-type sporadic Creutzfeldt-Jakob disease is similar to Caucasians Eur J Neurol 2011 18 999-1002
本文id6indd 10本文id6indd 10 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
D㧚⸻ ᢿ
ޤࡑࠨޣbull ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䈮䈍䈇䈩䈲⥃ᐥprop䊶ㆊ䈮ട䈋䇮ᬌᩏᴺ䈫䈚䈩ᬌᩏ䊶㜑ᶧᬌᩏ䊶
ᵄᬌᩏ䈏䈪䈅䉎䇯㩷
bull ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿၮḰ䈲㪤㪸㫊㫋㪼㫉䈱⸻ᢿၮḰ㪈䉕ᡷᄌ䈚䈢㪮㪟㪦䈱⸻ᢿၮḰ㪉䋨㸉㪄㪈䋩䈏৻⥸
⊛䈮䈘䉏䈩䈇䉎䇯㩷
bull ᬌᩏ䈪䈲㪤㪩㩷 㩿㪝㪣㪘㪠㪩 䇮ᢔᒝ㪀䈏䈪䈅䉎䇯㩷
bull 㜑ᶧᬌᩏ䈪䈲㜑ᶧਛ䈱㪈㪋㪄㪊㪄㪊Ⱞoplus䈫䉺䉡Ⱞoplus䈏䈪䈅䉍䇮㪈㪋㪄㪊㪄㪊Ⱞoplus䈱ᬌ䈏䊒䊥
䉥䊮∛⸻ᢿၮḰ䈱৻䈧䈫䈭䈦䈩䈇䉎䇯㩷
bull ᵄᬌᩏ䈪䈲ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨㫇㪼㫉㫀㫆㪻㫀㪺㩷㫊㫐㫅㪺㪿㫉㫆㫅㫆㫌㫊㩷㪻㫀㫊㪺㪿㪸㫉㪾㪼㪑㩷㪧㪪㪛䋩䈏ᓽ⊛ᚲ䈪䈅䉍䇮䊒䊥
䉥䊮∛䈱⸻ᢿၮḰ䈱৻䈧䈫䈭䈦䈩䈇䉎䇯㩷
bull ᵈᗧ䈜䈼䈐ὐ䈫䈚䈩ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ฦ∛䊶⟕∛ᦼ㑆䈮䉋䈦䈩ᬌᩏ䊶㜑ᶧᬌᩏ䊶ᵄᬌ
ᩏ䈱ᗵᐲ䉅䈭䉎䇯䉁䈢䇮ᬌᩏ䊶㜑ᶧᬌᩏ䊶ᵄᬌᩏ䈮䈩ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈮㘃䈚䈢
∔ᖚ䈏䈅䉎䈱䈪䇮㐓䈜䉎䈖䈫䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯
ᧄޣ ᢥޤ ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ಽ㘃 3 䈲䇮MM1䇮MV1䈫㕖 CJD䋨MM2-⊹䇮MM2-ⷞᐥ䇮
MV2䇮VV1 䇮VV2䋩䈮ಽ㘃䈪䈐䉎䋨 III-2䋩䇯䈫㕖䈫䈲⥃ᐥprop䊶⥃ᐥㆊ䊶ᬌᩏ䈱ᗵᐲ䋨
䊶㜑ᶧ䊶ᵄ䋩䉅䈭䉍䇮⸻ᢿ䈮䈍䈇䈩ᵈᗧ䈚䈭䈔䉏䈳䈇䈔䈭䈇䇯
㧔㧕⥃ᐥprop
ᣣᧄ䈮䈍䈔䉎ቅ⊒ᕈCJD䈱⥃ᐥ䉕 III-3䈮䈜䇯⥃ᐥ䈲ቅ⊒ᕈCJD䈱䉺䉟䊒䈮䉋䈦䈩䈭䉎䋨
III-2䋩4䇯
1) 䋨MM1䇮MV1䋩
䈲ㅴⴕᕈᯏ㓚ኂ䈮ട䈋䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮㖸㓚ኂ䇮ዊᄬ䇮ᱠⴕ㓚ኂ䉕ว૬䈚䇮
3-7 䍔ᐲ䈪ήേή䈮⥋䉎 3 4䋨 III-2䋩䇯
2) 㕖䋨MM2-⊹䇮MM2-ⷞᐥ䇮VV1䇮VV2䋩
Ԙ MM2-⊹䋺MM2-⊹䈲䇮ᄬⴕ䉇ᄬ䈭䈬䈱㜞ᰴᯏ㓚ኂ䉇ᛥ䈉䈧prop䈭䈬䈱prop䉕๒
䈜䉎䈏ᄙ䈒䇮ᓢㅴⴕᕈ䈱ㆊ䉕䈜 3 5 6䋨 III-4䋩䇯䈘䉌䈮 1-2 ᐕᐲᱠⴕ㓚ኂ䇮ήേή䈮
⥋䉎䇯⟕∛ᦼ㑆䈲 247 䊰䈫䉄䈩㐳䈇䇯
ԙ MM2-ⷞᐥ䋺MM2-ⷞᐥ 3 7 8䈲ਇ䇮⥄ᓞ㓚ኂ䇮ᯏ㓚ኂ䇮prop䉕䈜䈖䈫䈏ᄙ
䈇䇯⟕∛ᦼ㑆䈲 185 䊱䈫㐳䈒䇮ήേή䈮䈭䉌䈭䈇䉬䊷䉴䉅䈅䉎䇯
Ԛ 䈠䈱䋨VV1䇮VV2䋩䋺VV1 䈲䉄䈩⒘䈪䈅䉎䇯ᓢㅴⴕᕈ䈪೨㗡㗡prop䉕๒䈚䇮〝ᓽ
䉇䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䉕๒䈜䉎䇯VV2 䈲ᄬᕈᱠⴕ䉕๒䈚䇮ᕆㅦㅴⴕᕈprop䉕๒䈜䉎䇯䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈲
13 䈪䈐䇮ᵄ䈮䈩 PSD 䉕๒䈚䈭䈇䇯
本文id6indd 11本文id6indd 11 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸉㪄㪊䋮ᣣᧄ䈮䈍䈔䉎ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛ 㪐㪉㪉 prop䈱ᓽ㩷 㩿㪥㫆㫑㪸㫂㫀㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪋㪀㩷
㩷 ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛㩷 කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛㩷 ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛㩷
crarrᅚᲧ㩷 㪊㪏㪈䋺㪌㪋㪈㩷 㪊㪇㪑㪍㪇㩷 㪐㪎㪑㪈㪈㪐㩷
⊒propᐕ㦂㩷 㪍㪏㪅㪉㫧㪐㪅㪍㩷 㪌㪍㪅㪌㫧㪈㪍㪅㪇㩷 㪍㪌㪅㪌㫧㪈㪊㪅㪐㩷
⟕∛ᦼ㑆㩷 㪋㪅㪍㫧㪎㪅㪐㩷 㪌㪅㪎㫧㪋㪅㪊㩷 㪈㪌㪅㪌㫧㪉㪈㪅㪋㩷
ዊprop㩷 㪌㪈䋦㩷 㪎㪎䋦㩷 㪌㪉䋦㩷
prop㩷 㪍㪊䋦㩷 㪍㪊䋦㩷 㪌㪌䋦㩷
ㅴⴕᕈᯏ㓚ኂ㩷 㪈㪇㪇䋦㩷 㪐㪏䋦㩷 㪐㪊䋦㩷
ⷞᏱ㩷 㪋㪉䋦㩷 㪋㪊䋦㩷 㪈㪏䋦㩷
䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴㩷 㪐㪋䋦㩷 㪏㪎䋦㩷 㪌㪏䋦㩷
〝prop㩷 㪍㪋䋦㩷 㪍㪍䋦㩷 㪌㪊䋦㩷
ᄖ〝prop㩷 㪍㪏䋦㩷 㪎㪉䋦㩷 㪌㪊䋦㩷
䉮䊄䊮 㪈㪉㪐 䈱ᄙ㩷 㪤㪤㪌㪌㪉㪃㩷㪤㪭㪑㪈㪋㪃㩷㪭㪭㪑㪋 㪤㪤㪌㪉㪃㩷㪤㪭㪑㪉㩷 㪤㪤㪈㪍㪏㪃㩷㪤㪭㪊㪉㩷
䉮䊄䊮 㪉㪈㪐 䈱ᄙ㩷 㪜㪜㪑㪌㪍㪈㪃㩷㪜㪢㪑㪊㩷 㪜㪜㪑㪋㪐㪃㩷㪜㪢㪑㪉㩷 㪜㪜㪑㪈㪏㪐㪃㩷㪜㪢㪑㪊㪃㩷㪢㪢㪈㩷
ᵄ䈱 㪧㪪㪛䈱㗫ᐲ㩷 㪐㪎㩼㩷 㪍㪍㩼㩷 㪊㪍㩼㩷
㪤㪩㪠 䈪䈱㜞ାภ㗔䈱ᬌ₸㩷 㪏㪉㩼㩷 㪍㪏㩼㩷 㪎㪐㩼㩷
㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䈱㓁ᕈ₸㩷 㪏㪎㩼㩷 㪏㪊㩼㩷 㪎㪎㩼㩷
㸉㪄㪋䋮㪤㪤㪉㪄⊹䈱⥃ᐥ㩷
㪈㪄㪸䋮ᣣᧄ䈮䈍䈔䉎㪤㪤㪉㪄⊹䈱⥃ᐥ䈱䉁䈫䉄䋨ᵿญ䉌 㪍䋩㩷
㩷 ᕈ㩷 ⊒propᐕ㦂㩷 ⥃ᐥㆊ㩷 ೋ⊒prop㩷 ⥃ᐥprop㩷
㪈㩷 ᅚᕈ㩷 㪍㪌 ᱦ㩷 ሽ㩷 ᯏ㓚ኂ ᯏ㓚ኂ䇮〝prop䇮ਇprop㩷
㪉㩷 ᅚᕈ㩷 㪎㪌 ᱦ㩷 ሽ㩷 䈉䈧prop㩷 prop䇮ᯏ㓚ኂ䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴㩷
㪈㪄㪹㪅㩷ᣣᧄ䈮䈍䈔䉎㪤㪤㪉㪄⊹䈱ᬌᩏ䈱䉁䈫䉄䋨ᵿญ䉌 㪍䋩㩷
ᵄ㩷㜑ᶧ㩷
ᬌᩏ㩷㪤㪩㪠䋺ᢔᒝ㩷
ⴊᵹ䉲䊮䉼䈮䈍䈔䉎ⴊᵹ䈱ૐਅ㩷
䈶 㪧㪜㪫 䈮䈩ૐઍ㩷
㩷
ᓢᵄ㩷 㪧㪪㪛㩷 㪈㪋㪄㪊㪄㪊Ⱞoplus ᄢ⊹ ၮᐩᩭ㩷 ᄢ⊹ ၮᐩᩭ㩷 ⷞᐥ㩷
㪈㩷 䋫㩷 㪄㩷 䋫㩷 䋫㩷 㪄㩷 䋫㩷 㪄㩷 㪄㩷
㪉㩷 䋫㩷 䋫㩷 䋫㩷 䋫㩷 㪄㩷 䋫㩷 㪄㩷 㪄㩷
本文id6indd 12本文id6indd 12 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㩷
㪉㪄㪸䋮ᄖ䈪䈱㪤㪤㪉㪄⊹䈱㪈㪉䈱⥃ᐥ䈱㩷 㩷 㩷 㩷 㪉㪄㪹㪅㩷ᄖ䈮䈍䈔䉎㪤㪤㪉㪄⊹䈱ᬌᩏ䈱䉁䈫䉄㪈㩷
䉁䈫䉄䋨㪢㫉㪸㫊㫅㫀㪸㫅㫊㫂㫀㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪌䋩㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 䋨㪢㫉㪸㫊㫅㫀㪸㫅㫊㫂㫀㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪌䋩㩷
㩷
㧔㧕ᬌᩏᴺ㧔ᬌᩏޔ㜑ᶧᬌᩏޔᵄᬌᩏ㧕
ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ᬌᩏᴺ䈫䈚䈩ᬌᩏ䇮㜑ᶧᬌᩏ䇮ᵄᬌᩏ䈏䈕䉌䉏䉎䇯ቅ⊒ᕈ CJD 䈱
䉺䉟䊒䈮䉋䉍ᬌᩏ䈱ᗵᐲ䈲䈭䉎䇯
1) ᬌᩏ䋺MR FLAIR 䇮ᢔᒝߦޔᢔᒝ䈏䈪䈅䉎 9 10 11 12 III-1䇮
III-5䇯㘃䈚䈢ᚲ䉕䈜䈱∔ᖚ䉅䈅䉍䇮䈱∔ᖚ䈱㒰ᄖ䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎 III-䋱䇯
㸉㪄㪈䋮㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱㪤㪩㪠㩷 䋨ᢔᒝ䋩㩷
ㅴⴕᕈprop㩷 㪈㪉㩷㩿㪈㪇㪇㩼㪀㩷 ᗵᐲ䋨㓁ᕈ₸䋩
䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴㩷 㪈㪈㩷㩿㪐㪉㩼㪀㩷 ᄢ⊹ 㪈㪆㪉㩷 㩿㪌㪇㩼㪀
〝prop㩷 㪈㪇㩷㩿㪏㪊㩼㪀㩷ᢔᒝ
ၮᐩᩭ 㪈㪆㪉㩷 㩿㪌㪇㩼㪀
ᄖ〝prop㩷 㪈㪈㩷㩿㪐㪉㩼㪀㩷 ᄢ⊹ 㪈㪆㪊㩷 㩿㪊㪊㩼㪀
ᄬprop㩷 㪏㩷㩿㪍㪎㩼㪀㩷
㪤㪩㪠
㪝㪣㪘㪠㪩 ၮᐩᩭ ᣉⴕ䈚䈩䈇䈭䈇
ਥprop㩷
ⷞᏱ㩷 㪋㩷㩿㪊㪊㩼㪀㩷 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus 㪈㪇㪆㪈㪈㩷㩿㪐㪈㩼㪀
㓚ኂ㩷 㪏㩷㩿㪍㪎㩼㪀㩷
㜑ᶧ 䉺䉡Ⱞoplus 㪏㪆㪈㪇㩷㩿㪏㪇㩼㪀
ᤃniഭᗵ㩷 㪋㩷㩿㪊㪊㩼㪀㩷
ਅ㓚ኂ㩷 㪋㩷㩿㪊㪊㩼㪀㩷
䉄䉁䈇ᗵ㩷 㪋㩷㩿㪊㪊㩼㪀㩷 ᗵᐲ䋨㓁ᕈ₸䋩
㖸㓚ኂ㩷 㪊㩷㩿㪉㪌㩼㪀㩷 ᄢ⊹ 㪈㪎㪆㪉㪈㩷 㩿㪏㪈㪅㪇㩼㪀
㗡cap㩷 㪉㩷㩿㪈㪎㩼㪀㩷 ᢔᒝ
ၮᐩᩭ 㪈㪋㪆㪉㪊㩷 㩿㪍㪈㪅㪈㩼㪀
orᡨ⊒㩷 㪉㩷㩿㪈㪎㩼㪀㩷 ᄢ⊹ 㪈㪊㪆㪉㪊㩷 㩿㪌㪍㪅㪌㩼㪀
䈱prop㩷
ᗵᏱ㩷 㪈㩷㩿㩷㪏㩷㩼㪀㩷
㪤㪩㪠
㪝㪣㪘㪠㪩 ၮᐩᩭ 㪈㪈㪆㪉㪊㩷 㩿㪋㪎㪅㪋㩼㪀
㩷 㩷
㩷 㩷
㜑ᶧ㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus㩷 㪈㪊㪆㪉㪈㩷 㩿㪍㪈㪅㪐㩼㪀㩷
㪉㪄㪺㪅㩷ᄖ䈮䈍䈔䉎㪤㪤㪉 䈱ᬌᩏ䈱䉁䈫䉄 㪉㩷 㩷 㩷 㩷 䋨㪤㪼㫀㫊㫊㫀㫅㪼㫉㩷㪼㫋㩷㪸㫃㪈㪈䋩㩷
本文id6indd 13本文id6indd 13 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸉㪄㪌㪅㩷ቅ⊒ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱䉺䉟䊒䈱㪤㪩㪠 䈪䈱Ᏹାภ䈱ᬌ₸䈱ᬌ 䋨㪤㪼㫀㫊㫊㫅㪼㫉㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪈㪈㩷ᡷᄌ䋩㩷
㩷 㕖㩷䉺䉟䊒㩷
㪤㪤㪈㩷 㪤㪭㪈㩷 㪤㪤㪉㩷 㪤㪭㪉㩷 㪭㪭㪈㩷 㪭㪭㪉㩷
propᢙ㩷 㪐㪏㩷 㪈㪐㩷 㪉㪊㩷 㪊㪇㩷 㪐㩷 㪊㪉㩷
⊒propᐕ㦂㩷 㩿㫐㪀㩷㪍㪌㪅㪌㩷 㩷 㩷
㩿㪊㪐㪅㪋㪄㪏㪋㪅㪍㪀
㪍㪉㪅㪏 㩷 㩷
㩿㪊㪏㪅㪍㪄㪏㪇㪅㪇㪀
㪌㪌㪅㪌 㩷 㩷
㩿㪊㪊㪅㪊㪄㪏㪉㪅㪋㪀
㪍㪊㪅㪉㩷 㩷 㩷
㩿㪋㪐㪅㪋㪄㪎㪍㪅㪐㪀
㪋㪉㪅㪐㩷 㩷 㩷 㩷
㩿㪈㪐㪅㪉㪄㪍㪋㪅㪎㪀㩷
㪍㪎㪅㪉㩷 㩷 㩷
㩿㪋㪉㪅㪍㪄㪏㪇㪅㪐㪀
㪤㪩㪠㩷ᓇ䉁䈪䈱⟕∛ᦼ㑆䋨䋩㩷㪉㪅㪉㩷 㩷 㩷
㩿㪇㪅㪇㪄㪌㪌㪅㪊㪀
㪉㪅㪊 㩷 㩷 㩷
㩿㪈㪅㪊㪄㪈㪉㪅㪋㪀
㪈㪇㪅㪈 㩷 㩷
㩿㪇㪅㪇㪄㪉㪋㪅㪋㪀
㪍㪅㪊㩷 㩷 㩷 㩷
㩿㪈㪅㪊㪄㪉㪉㪅㪍㪀
㪌㪅㪍㩷 㩷 㩷 㩷 㩷
㩿㪉㪅㪇㪄㪈㪋㪅㪊㪀㩷
㪊㪅㪎㩷 㩷 㩷 㩷
㩿㪇㪅㪇㪄㪉㪋㪅㪏㪀
㪝㪣㪘㪠㪩㩷 㪊㪈㪅㪐㩷 㪍㪍㪅㪎㩷 㪌㪍㪅㪌㩷 㪋㪊㪅㪉㩷 㪏㪎㪅㪌㩷 㪈㪋㪅㪊㩷ᄢ⊹䈮䈍䈔䉎㩷
Ᏹାภ䈱₸㩷
䋨䋦䋩㩷 㪛㪮㪠㩷 㪍㪋㪅㪈㩷 㪏㪎㪅㪌㩷 㪏㪈㩷 㪍㪊㪅㪍㩷 㪈㪇㪇㩷 㪌㪉㪅㪉㩷
㪝㪣㪘㪠㪩㩷 㪍㪌㪅㪏㩷 㪍㪍㪅㪎㩷 㪋㪎㪅㪋㩷 㪍㪏㩷 㪈㪋㪅㪊㩷 㪎㪉㪅㪋㩷ၮᐩᩭ䈮䈍䈔䉎㩷 㩷
Ᏹାภ䈱₸㩷
䋨䋦䋩㩷 㪛㪮㪠㩷 㩷 㪍㪐㪅㪍㩷 㪎㪌㩷 㪍㪈㪅㪈㩷 㪏㪈㪅㪏㩷 㪌㪇㩷 㪏㪉㪅㪋㩷
䋪ᵈᗧ䈚䈭䈔䉏䈳䈇䈔䈭䈇䈱䈲 㪤㪤㪉㪄⊹䈪䈲ᄢ⊹䈪Ᏹାภ䈏䉄䉌䉏䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮ၮᐩᩭ䈪䈲Ᏹାภ䉕䉄䈮䈒䈇ὐ䈮
䈅䉎䇯㩷
䋪䋪䈖䈱ᬌ䈪䈲㪤㪩㪠 䈱⸃ᐲ䊶ᯏ䊶⸃ᨆ䈱䈢䉄䈱ᮡḰൻ䈲䈘䉏䈩䈇䈭䈇䇯㩷
2) 㜑ᶧᬌᩏ䋺14-3-3 Ⱞoplus䈏ഥ⊛⸻ᢿၮḰ㗄⋡䈱৻䈧䈫䈚䈩ട䈋䉌䉏䈩䈇䉎 2䇯ᣣᧄ 4 13䈫䊣䊷䊨䉾
䊌 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䉫䊦䊷䊒 14 15 16䈲䇮CJD ᖚ䈱㜑ᶧਛ䈱 14-3-3 Ⱞoplus䈫䉺䉡Ⱞoplus䈏⸻ᢿ䈮
ല䈪䈅䉎䈫ႎ๔䈚䈢 16䇯CJD 䉰䊑䉺䉟䊒䈱 14-3-3 Ⱞoplus䈫䉺䉡Ⱞoplus䈱ᗵᐲ䈮䈧䈇䈩䈲䈭䉎 15䋨
III-6䋩䇯14-3-3Ⱞoplus䉇䉺䉡Ⱞoplus䈲CJDએᄖ䈱∔ᖚ䈪㓁ᕈ䉕䈜䈏䈅䉎 17 18 III-7䇯Atarashi䉌 19 20
䈲䇮Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㜞ᗵᐲჇᴺ䋨RT-QUIC䋩䉕㐿⊒䈚䇮CJDᖚ䈱㜑ᶧਛ䈱Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞ
oplus䉕ᬌ䈜䉎䈖䈫䈮ᚑഞ䈚䈢䇯
㸉㪄㪍㪅㩷ቅ⊒ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䉺䉟䊒䈱㜑ᶧᬌᩏ䈱ൻቇ䊙䊷䉦䊷䈱ᬌ㩷
䋨㪪㪸㫅㪺㪿㪼㫑㪄㪡㫌㪸㫅㩷㪧㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪈㪌㩷ᡷᄌ䋩 㩷 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus㩷 䉺䉡Ⱞoplus㩷 㪪㪄㪈㪇㪇㪹 Ⱞoplus㩷 㪥㪪㪜㩷
䉺䉟䊒㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷
㩷 㪐㪊㩼㩷 㪋㪈㪈㪆㪋㪋㪊㩷 㪐㪊㩼㩷 㪉㪎㪈㪆㪉㪐㪇 㪏㪐㩼㩷 㪈㪏㪎㪆㪉㪈㪇 㪎㪐㩼㩷 㪍㪊㪆㪉㪇㪍㩷
㕖㩷 㪏㪌㩼㩷 㪊㪌㪇㪆㪋㪈㪇㩷 㪏㪊㩼㩷 㪉㪋㪌㪆㪉㪐㪋 㪎㪏㩼㩷 㪈㪏㪇㪆㪉㪊㪈 㪍㪏㩼㩷 㪈㪌㪇㪆㪉㪉㪇
㩷
㪸㪅㩷ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䋨䋩䈱㜑ᶧᬌᩏ䈱ൻቇ䊙䊷䉦䊷䈱ᬌ㩷㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 䋨㪪㪸㫅㪺㪿㪼㫑㪄㪡㫌㪸㫅㩷㪧㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪈㪌㩷ᡷᄌ䋩㩷
㩷 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus㩷 䉺䉡Ⱞoplus㩷 㪪㪄㪈㪇㪇㪹 Ⱞoplus㩷 㪥㪪㪜㩷
䉺䉟䊒㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷
㪤㪤㪈㩷 㪐㪉㩼㩷 㪈㪉㪐㪆㪋㪈㪇㩷 㪐㪏㩼㩷 㪐㪉㪆㪐㪋㩷 㪐㪈㩼㩷 㪎㪋㪆㪏㪈㩷 㪎㪌㩼㩷 㪋㪏㪆㪍㪋㩷
㪤㪭㪈㩷 㪐㪈㩼㩷 㪈㪇㪆㪈㪇㩷 㪍㪎㩼㩷 㪋㪆㪍㩷 㪍㪇㩼㩷 㪊㪆㪌㩷 㪈㪇㪇㩼㩷 㪌㪆㪍㩷
㪹㪅 ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䋨㕖䋩䈱㜑ᶧᬌᩏ䈱ൻቇ䊙䊷䉦䊷䈱ᬌ㩷㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 䋨㪪㪸㫅㪺㪿㪼㫑㪄㪡㫌㪸㫅㩷㪧㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪈㪌㩷ᡷᄌ䋩㩷
㩷 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus㩷 䉺䉡Ⱞoplus㩷 㪪㪄㪈㪇㪇㪹 Ⱞoplus㩷 㪥㪪㪜㩷
䉺䉟䊒㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷
㪤㪤㪉㩷 㪎㪏㩼㩷 㪎㪆㪐㩷 㪏㪍㩼㩷 㪍㪆㪎㩷 㪈㪇㪇㩼㩷 㪌㪆㪌㩷 㪍㪎㩼㩷 㪉㪆㪊㩷
㪤㪭㪉㩷 㪍㪌㩼㩷 㪉㪇㪆㪊㪈㩷 㪌㪊㩼㩷 㪈㪇㪆㪈㪏㩷 㪍㪌㩼㩷 㪈㪉㪆㪉㪇㩷 㪌㪇㩼㩷 㪍㪆㪈㪈㩷
㪭㪭㪈㩷 㪈㪇㪇㩼㩷 㪍㪆㪍㩷 㪏㪇㩼㩷 㪋㪆㪌㩷 㪊㪊㩼㩷 㪉㪆㪍㩷 㪌㪇㩼㩷 㪉㪆㪋㩷
㪭㪭㪉㩷 㪐㪇㩼㩷 㪉㪎㪆㪊㪇㩷 㪏㪏㩼㩷 㪈㪊㪆㪈㪌㩷 㪈㪇㪇㩼㩷 㪈㪉㪆㪈㪉㩷 㪐㪈㩼㩷 㪈㪇㪆㪈㪈㩷
本文id6indd 14本文id6indd 14 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸉㪄㪎䋮㜑ᶧਛ䈱 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䈏㓁ᕈ䈪䊒䊥䉥䊮∛䈫㐓䈜䈼䈐∔ᖚ㩷 㩿㪪㫋㫆㪼㪺㫂㩷㪢㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪈㪎㩷㪀㩷
㪸㪅㩷㜑ᶧਛ䈱 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䈏㓁ᕈ䈱∔ᖚ⟲㩷
㩷 㩷 ᢙ㩷㒶ᕈ㩷 㓁ᕈ㩷
propᢙ㩷 䋦㩷 propᢙ㩷 䋦㩷
ᄌᕈ∔ᖚ㩷 㪊㪇㪇㪐㩷 㪉㪎㪐㪋㩷 㪐㪉㪅㪐㪇㩼㩷 㪈㪋㪉㩷 㪋㪅㪎㪇㩼㩷
Ἳpropᕈ∔ᖚ㩷 㪎㪏㪌㩷 㪍㪇㪈㩷 㪎㪍㪅㪍㪇㩼㩷 㪈㪌㪈㩷 㪈㪐㪅㪉㪇㩼㩷
ற≌ᕈprop⟲䊶≌ᕈ∛ᄌ㩷 㩷 㪊㪋㪉㩷 㪉㪌㪍㩷 㪎㪋㪅㪐㪇㩼㩷 㪍㪊㩷 㪈㪏㪅㪋㪇㩼㩷
තਛ㩷 㪌㪎㪋㩷 㪋㪍㪌㩷 㪏㪈㪅㪇㪇㩼㩷 㪏㪎㩷 㪈㪌㪅㪉㪇㩼㩷
orᡨprop⟲㩷 㪉㪈㪏㩷 㪈㪎㪈㩷 㪎㪏㪅㪋㪇㩼㩷 㪊㪎㩷 㪈㪎㪅㪇㪇㩼㩷
㓚ኂ㩷 㪋㪌㪐㩷 㪋㪊㪐㩷 㪐㪌㪅㪍㪇㩼㩷 㪈㪊㩷 㪉㪅㪏㪇㩼㩷
ઍᕈ∔ᖚ㩷 㪋㪏㪈㩷 㪋㪊㪏㩷 㪐㪈㪅㪈㪇㩼㩷 㪊㪍㩷 㪎㪅㪌㪇㩼㩷
㪹㪅㩷㜑ᶧਛ䈱 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䈏㓁ᕈ䈪䊒䊥䉥䊮∛䈫㐓䈜䈼䈐∔ᖚ㩷
㩷 㩷 ᢙ㩷㒶ᕈ㩷 㓁ᕈ㩷
propᢙ㩷 䋦㩷 propᢙ㩷 䋦㩷
㪘㫃㫑㪿㪼㫀㫄㪼㫉 prop㩷 㪐㪊㪉㩷 㪏㪌㪈㩷 㪐㪈㪅㪊㪇㩼㩷 㪌㪋㩷 㪌㪅㪏㪇㩼㩷
ⴊᕈprop㩷 㪈㪍㪐㩷 㪈㪋㪋㩷 㪏㪉㪅㪌㪇㩼㩷 㪈㪏㩷 㪈㪇㪅㪎㪇㩼㩷
㪣㪼㫎㫐 ዊprop㩷 㪊㪌㪏㩷 㪊㪊㪈㩷 㪐㪉㪅㪌㪇㩼㩷 㪈㪐㩷 㪌㪅㪊㪇㩼㩷
೨㗡㗡prop㩷 㪈㪍㪉㩷 㪈㪌㪇㩷 㪐㪉㪅㪍㪇㩼㩷 㪎㩷 㪋㪅㪊㪇㩼㩷
ㆇേ䊆䊠䊷䊨䊮∛䋨㪘㪣㪪 䉕䉃䋩㩷 㪈㪇㩷 㪈㪇㩷 㪈㪇㪇㪅㪇㪇㩼㩷 㪇㩷 㪇㪅㪇㪇㩼㩷
ᄙ⪜prop㩷 㪎㪋㩷 㪍㪏㩷 㪐㪈㪅㪍㪇㩼㩷 㪉㩷 㪉㪅㪎㪇㩼㩷
ᄢ⊹ၮᐩᩭᄌᕈprop㩷 㪌㪎㩷 㪌㪍㩷 㪐㪏㪅㪉㪇㩼㩷 㪈㩷 㪈㪅㪏㪇㩼㩷
㪟㫌㫅㫋㫀㫅㪾㫋㫆㫅 ⥰〯∛㩷 㪊㪉㩷 㪊㪉㩷 㪈㪇㪇㪅㪇㪇㩼㩷 㪇㩷 㪇㪅㪇㪇㩼㩷
ᱜᏱ㗡prop㩷 㪈㪍㩷 㪈㪌㩷 㪐㪊㪅㪏㪇㩼㩷 㪈㩷 㪍㪅㪊㪇㩼㩷
㪧㪸㫉㫂㫀㫅㫊㫆㫅 ∛㩷 㪈㪋㪇㩷 㪈㪊㪋㩷 㪐㪌㪅㪎㪇㩼㩷 㪍㩷 㪋㪅㪊㪇㩼㩷
ㅴⴕᕈᩭᕈ㤗∽㩷 㪍㪉㩷 㪍㪇㩷 㪐㪍㪅㪏㪇㩼㩷 㪉㩷 㪊㪅㪉㪇㩼㩷
3) ᵄᬌᩏ䋺Steinhoff䉌 21 䈮䉋䉎ᵄ䈱 PSD䈱ଔၮḰ䈪䈲䇮PSD䈲⊒propᣧᦼ䈮 45䈏䇮ㆊਛ䈮
90 䈏㓁ᕈ䉕䈚䈢䇯ฎ⊛ CJD 䈪䈲ᵄ䈲∛ೋᦼ䈪䈲㜞ᝄᓢᵄ䈏䉄䉌䉏䇮ᰴ䈇䈪 PSD 䈏ኤ䈘
䉏䇮ᦨᓟ䈮䈲ૐᝄᓢᵄ䈫䈭䉎䇯PSD 䈱㗫ᐲ䈲 CJD 䈱䉺䉟䊒䉇⟕∛ᦼ㑆䈮䉋䈦䈩䉅䈭䉎䇯
㧔㧕⸻ᢿၮḰ
WHO⸻ᢿၮḰ 2䋨 III-1䋩䈏ᐢ䈒䉒䉏䈩䈍䉍䇮ᣣᧄ䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈪䈲WHO⸻ᢿၮḰ䉕ណ
䈚䈩䈇䉎䋨 III-1䋩䇯䈪䈲䈖䈱⸻ᢿၮḰ䈲䈪䈅䉎䈏䇮⊒propᣧᦼ䉇㕖䈪䈲⸻ᢿၮḰ䈪䈲
චಽ䈪䈲䈭䈒䇮㗡ㇱ MRI ᢔᒝ䉕䉄䈢⸻ᢿၮḰ䈱ᡷቯ䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯ታ㓙䈮䊣䊷䊨䉾䊌ฦ䈱
䊒䊥䉥䊮∛䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䋨EuroCJD䋩䈪䈲䇮Zerr 䉌䈏ឭ໒䈚䈢 MRI 䉕䉃ቅ⊒ᕈ CJD 䈱⸻ᢿၮḰ 9
䉕䉅䈫䈮ᣂ䈢䈭⸻ᢿၮḰ䉕ᬌਛ䈪䈅䉎䇯
㧔㧕ᦨᓟߦ
ቅ⊒ᕈ CJD 䈱⋧䉕๒䈜䉎ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈏ሽ䈜䉎䈢䉄䇮ቅ⊒䈪䈅䈦䈩䉅䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ
ᬌᩏ䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯䉁䈢䇮MRI ᢔᒝ䈪䊒䊥䉥䊮∛䈮㘃䈚䈢ᚲ䈏䉂䉌䉏䉎䇮ㅴⴕᕈprop䉕
๒䈚䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴ਇ㓐ᗧㆇേ䈏䉂䉌䉏䉎䈭䈬䈪䈲䇮㜑ᶧᬌᩏ䉕൘䉄䉎䈭䈬䇮ⶄᢙ䈱ᬌᩏ䉕
䉂ว䉒䈞䈩⸻ᢿᐲ䉕㜞䉄䉎䈖䈫䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯
本文id6indd 15本文id6indd 15 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ᢥ₂
1 Masters CL Harris JO Gajdusek DC Gibbs CJ Jr Bernoulli C Asher DM Creutzfeldt-Jakob disease patterns of
worldwide occurrence and the significance of familial and sporadic clustering Ann Neurol 1979 5 177-188
2 Brandel JP Delasnerie-Laupretre N Laplanche JL Hauw JJ Alpeacuterovitch A Diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease
effect of clinical criteria on incidence estimates Neurology 2000 54 1095-1099
3 Parchi P Giese A Capellari S Brown P Schulz-Schaeffer W Windl O et al Classification of sporadic
Creutzfeldt-Jakob disease based on molecular and phenotypic analysis of 300 subjects Ann Neurol 1999 46 224-233
4 Nozaki I Hamaguchi T Sanjo N Noguchi-Shinohara M Sakai K Nakamura Y et al Prospective 10-year surveillance
of human prion diseases in Japan Brain 2010 133 3043-3057
5 Krasnianski A Meissner B Schulz-Schaeffer W Kallenberg K Bartl M Heinemann U et al Clinical features and
diagnosis of the MM2 cortical subtype of sporadic Creutzfeldt-Jakob disease Arch Neurol 2006 63 876-880
6 Hamaguchi T Kitamoto T Sato T Mizusawa H Nakamura Y Noguchi M et al Clinical diagnosis of MM2-type
sporadic Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2005 64 643-648
7 Parchi P Capellari S Chin S Schwarz HB Schecter NP Butts JD et al A subtype of sporadic prion disease mimicking
fatal familial insomnia Neurology 1999 52 1757-1763
8 Moda F Suardi S Di Fede G Indaco A Limido L Vimercati C et al MM2-Thalamic Creutzfeldt-Jakob Disease
Neuropathological Biochemical and Transmission Studies Identify a Distinctive Prion Strain Brain Pathol 2012 22
662-669
9 Zerr I Kallenberg K Summers DM Romero C Taratuto A Heinemann U et al Updated clinical diagnostic criteria for
sporadic Creutzfeldt-Jakob disease Brain 2009 132 2659-1668
10 Shiga Y Miyazawa K Sato S Fukushima R Shibuya S Sato Y et al Diffusion-weighted MRI abnormalities as an early
diagnostic marker for Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2004 63 443-449
11 Meissner B Kallenberg K Sanchez-Juan P Collie D Summers DM Almonti S et al MRI lesion profiles in sporadic
Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2009 72 1994-2001
12 Fujita K Harada M Sasaki M Yuasa T Sakai K Hamaguchi T et al Multicentre multiobserver study of
diffusion-weighted and fluid-attenuated inversion recovery MRI for the diagnosis of sporadic Creutzfeldt-Jakob disease
a reliability and agreement study BMJ Open 2012 2e000649
13 Satoh K Shirabe S Eguchi H Tsujino A Eguchi K Satoh A et al 14-3-3 protein total tau and phosphorylated tau in
cerebrospinal fluid of patients with Creutzfeldt-Jakob disease and neurodegenerative disease in Japan Cell Mol
Neurobiol 2006 26 45-52
14 Zerr I Bodemer M Gefeller O Otto M Poser S Wiltfang J et al Detection of 14-3-3 protein in the cerebrospinal fluid
supports the diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease Ann Neurol 1998 43 32-40
15 Sanchez-Juan P Green A Ladogana A Cuadrado-Corrales N Saacuteanchez-Valle R Mitrovaacutea E et al CSF tests in the
differential diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2006 67 637-643
16 Otto M Wiltfang J Cepek L Neumann M Mollenhauer B Steinacker P et al Tau protein and 14-3-3 protein in the
differential diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2002 58 192-197
17 Stoeck K Sanchez-Juan P Gawinecka J Green A Ladogana A Pocchiari M et al Cerebrospinal fluid biomarker
supported diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease and rapid dementias a longitudinal multicentre study over 10 years
Brain 2012 135 3051-3061
18 Coulthart MB Jansen GH Olsen E Godal DL Connolly T Choi BC et al Diagnostic accuracy of cerebrospinal fluid
protein markers for sporadic Creutzfeldt-Jakob disease in Canada a 6-year prospective study BMC Neurol 2011 10
133
本文id6indd 16本文id6indd 16 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
19 Atarashi R Satoh K Sano K Fuse T Yamaguchi N Ishibashi D et al Ultrasensitive human prion detection in
cerebrospinal fluid by real-time quaking-induced conversion Nat Med 2011 17 175-178
20 Peden AH McGuire LI Appleford NE Mallinson G Wilham JM Orruacute CD et al Sensitive and specific detection of
sporadic Creutzfeldt-Jakob disease brain prion protein using real-time quaking-induced conversion J Gen Virol 2011
93 438-449
21 Steinhoff BJ Racker S Herrendorf G Poser S Grosche S Zerr I Kretzschmar H et al Accuracy and reliability of
periodic sharp wave complexes in Creutzfeldt-Jakob disease Arch Neurol 1996 53 162-166
本文id6indd 17本文id6indd 17 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Φ㧚ㆮવᕈࡦࡊ∛
C
ޤࡑࠨޣ
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈫䈲䇮ᱜᏱ䈭䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨㫇㫉㫀㫆㫅㩷 㫇㫉㫆㫋㪼㫀㫅㪑㩷 㪧㫉㪧䋩䉕䉮䊷䊄䈜䉎䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ䈱
ᄌ䈮䉋䉍䈛䉎䊒䊥䉥䊮∛䈪䇮ਥ䈭⥃ᐥprop䈮䉋䉍ቅ⊒ᕈ㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹∛䋨㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷
㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪚㪡㪛䋩䈮㘃䈱prop䉕๒䈜䉎ㆮવᕈ㪚㪡㪛䇮㜑ዊᄌᕈprop䉇orᕈኻ㤗∽䈭䈬䈮㘃䈚ㆊ
䈏ᢙᐕ䈫㐳䈇 㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛䋨㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㪑㩷 㪞㪪㪪䋩䇮ⷞᐥ
ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䈮䈩ਇ䈭䈬⥄ᓞprop䈏⋡䈧⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷
㪝㪝㪠㪀㩷䈮ᄢ䈘䉏䉎䇯㩷
bull ᄙᢙ䈱ㆮવሶᄌ䈏䉌䉏䈩䈇䉎䈏䇮ᣣᧄ䈪䈲 㪭㪈㪏㪇㪠䇮㪤㪉㪊㪉㪩䇮㪜㪉㪇㪇㪢䇮㪧㪈㪇㪉㪣 䈪ᄢඨ䉕භ䉄䉎䇯㩷
bull ᥉ㅢ䈲䇮Ᏹᨴ⦡ఝᕈㆮવᕈ䈪䈅䉎䈏䇮㪭㪈㪏㪇㪠䇮㪤㪉㪊㪉㪩䈲䈾䈫䉖䈬ኅᣖ⊒prop䈏䈭䈒ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛䈫䈚䈩
⊒prop䈜䉎䈢䉄ㆮવሶᬌᩏ䉕䈚䈭䈔䉏䈳⸻ᢿ䈲䈧䈎䈭䈇䇯㩷
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉅ᗵᨴᕈ䈲䈅䉎䈢䉄䇮ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䈫ห䈭ᵈᗧ䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯
ᧄޣ ᢥޤ
ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈫䈲䇮ᱜᏱ䈱 PrP䋨cellular prion protein PrPC䋩䉕䉮䊷䊄䈜䉎 PrPㆮવሶ䈱ᄌ䈮䉋䉍
䈛䉎䊒䊥䉥䊮∛䈪䈅䉍䇮ਥ䈭⥃ᐥprop䈮䉋䉍ቅ⊒ᕈ CJD 䈮㘃䈱prop䉕๒䈜䉎ㆮવᕈ CJD䇮㜑ዊ
ᄌᕈprop䉇orᕈኻ㤗∽䈮㘃䈚ㆊ䈏ᢙᐕ䈫㐳䈇 GSS䇮ⷞᐥቅ⊒ᕈ CJD 䈮䈩ਇ䈭䈬⥄ᓞprop
䈏⋡䈧 FFI䈮ᄢ䈘䉏䉎䋨㸊-1䋩䇯䈠䉏䈡䉏䈱⥃ᐥ∛䈱ේ䈫䈭䉎ㆮવሶᄌ䈲䇮䉁䈪䈮 30
㘃એ䈱ὐᄌ䈫䉮䊄䊮 51 䈎䉌 91 䈱 8 䉝䊚䊉䈱➅䉍䈚䋨䊥䊏䊷䊃䋩ㇱ䈮 15 㘃䈱ᄬ䊶ᝌ䈏ႎ
๔䈘䉏䈩䈇䉎 1 2 3䋨㸊-1䋩䇯䈠䈱㗫ᐲ䈲䇱䈪䈮䉋䉍䈭䉍 4䇮ᧄ䈪䈲ㆮવᕈ CJD 䉕๒䈜䉎 V180I
䋨䉮䊄䊮 180 䈱䊋䊥䊮䈎䉌䉟䉸䊨䉟䉲䊮䈮⟎䋩䇮M232R䋨䊜䉼䉥䊆䊮䈎䉌䉝䊦䉩䊆䊮䋩䇮E200K䋨䉫䊦䉺䊚䊮
䈎䉌䊥䉳䊮䋩䈫 GSS 䉕๒䈜䉎 P102L䋨䊒䊨䊥䊮䈎䉌䉟䉸䊨䉟䉲䊮䋩䈪ᄢㇱಽ䉕භ䉄䉎䋨㸊-2䋩䇯
ㆮવᒻᑼ䈫䈚䈩䈲Ᏹᨴ⦡ఝᕈㆮવᒻᑼ䉕䈫䉎䈏䇮ᶐㅘ₸䈲ᄌ䈱㘃䈮䉋䉍䈭䈦䈩䈍䉍䇮ᣣᧄ䈪
㗫ᐲ䈱㜞䈇 V180I 䈫 M232R 䈲ኅᣖ䈮⊒prop䈲䈾䈫䉖䈬䈭䈒ldquoቅ⊒ᕈrdquo䈫䈚䈩⊒prop䈜䉎䇯䉁䈢䇮ห䈛ㆮવ
ሶᄌ䈪䈅䉍䈭䈏䉌䈭䉎⥃ᐥ䊶∛ℂ䉕๒䈜䉎䈖䈫䉅䈅䉍䇮ቅ⊒䉅䉄䈮ㆮવሶᬌᩏ䉕ⴕ䈉䈖䈫䈏
ᦸ䉁䈚䈇䇯
㸊㪄㪈䋮ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱⥃ᐥ∛䈫䈠䈱ේ䈫䈭䉎ㆮવሶᄌ㩷
㩿㪈㪀㩷ㆮવᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛㩷 㩿㪾㪼㫅㪼㫋㫀㪺㩷㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪾㪚㪡㪛㪀㩷
㪩㪈㪋㪏㪟㪃㩷㪨㪈㪍㪇㫊㫋㫆㫇㪃㩷㪛㪈㪎㪏㪥㪄㪈㪉㪐㪭㪃㩷㪭㪈㪏㪇㪠㪃㩷㪫㪈㪏㪊㪘㪃㩷㪫㪈㪏㪏㪘㪃㩷㪫㪈㪐㪊㪠㪃㩷㪜㪈㪐㪍㪢㪃㩷㪜㪉㪇㪇㪢㪄㪈㪉㪐㪤㪃㩷㪜㪉㪇㪇㪢㪄㪈㪉㪐㪭㪃㩷㪭㪉㪇㪊㪠㪃㩷
㪩㪉㪇㪏㪟㪃㩷㪭㪉㪈㪇㪠㪃㩷㪜㪉㪈㪈㪨㪃㩷㪤㪉㪊㪉㪩㪃㩷㪚㫆㪻㫆㫅㪌㪈㪄㪐㪈㩷㫀㫅㫊㩷
㩿㪉㪀㩷㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛㩷 㩿㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㩷㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪞㪪㪪㪀㩷
㪧㪈㪇㪉㪣㪃㩷㪧㪈㪇㪌㪣㪃㩷㪞㪈㪈㪋㪭㪃㩷㪘㪈㪈㪎㪭㪃㩷㪞㪈㪊㪈㪭㪃㩷㪤㪈㪏㪎㪩㪃㩷㪟㪈㪏㪎㪩㪃㩷㪝㪈㪐㪏㪪㪃㩷㪛㪉㪇㪉㪥㪃㩷㪨㪉㪈㪉㪧㪃㩷㪨㪉㪈㪎㪩㪃㩷㪚㫆㪻㫆㫅㪌㪈㪄㪐㪈㫀㫅㫊㩷
㩿㪊㪀㩷⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷㪝㪝㪠㪀㩷 㩷
㪛㪈㪎㪏㪥㪄㪈㪉㪐㪤㩷
㩿㪋㪀㩷 䈠䈱㩷 㩷
㪰㪈㪋㪌㫊㫋㫆㫇
本文id6indd 18本文id6indd 18 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Φ䋮䉒䈏䈫Ꮊ䈪䈱ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ㆮવሶᄌ䈱㗫ᐲ㩷
㩷
㸊㪄㪉䋮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱䉲䉢䊷䊙䈫ㆮવሶᄙ䈭䉌䈶䈮∛⊛䈭ᄌ㩷
ᣇ䈏ᱜᏱᄙ䇮ਅᣇ䈏ਥ䈭∛⊛ᄌ䉕䈚ᄥሼ䈏䉒䈏䈮ᄙ䈇ᄌ䇯㩷
本文id6indd 19本文id6indd 19 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㧔㧕8+ ᄌࠆࠃߦ amp
⊒propᐕ㦂䈲 44-93 ᱦ䈪䇮ᐔဋ 76 ᱦ䈫㜞㦂䈪䇮ೋ⊒prop䈲⸥ജ㓚ኂ䇮ᄬ䉇ᄬⴕ䈭䈬䈱㜞ᰴᯏ
㓚ኂ䈏ᄙ䈒䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮ዊᄬ䇮ⷞ㓚ኂ䈭䈬䈏䉁䉏䈪ᓢ䈮ㅴⴕ䈜䉎䈢䉄䇮Alzheimer ∛䈫
⸻䈘䉏䈩䈇䉎䉅䈅䉎䇯
㧔㧕2 ᄌ )55
⊒propᐕ㦂䈲ᐔဋ 537ᱦ䈪䇮 90䈏ᱠⴕ㓚ኂ䈭䈬䈱ዊprop䈪⊒prop䈚 2-3ᐕ㑆ㅴⴕ䈚䈢ᓟ䈮prop䇮
䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈭䈬䈏ട䉒䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮ᦨೋ䈲㜑ዊᄌᕈprop䈫⸻䈘䉏䉇䈜䈇䇯ਅᏱᗵ䇮
䈱ૐਅ䇮∛⊛䈭䈬䈏Ყセ⊛ᣧᦼ䈎䉌䉄䉌䉏䉎䇯䈢䈣䈚䈮䈲 CJD 䈱prop䉕䈜䉅䈅䉎䇯ᶐ
ㅘ₸䈏㜞䈇䈢䉄ዊᄬprop䉇prop䈱ኅᣖᱧ䉕䉋䈒ข䈚䇮⇼䈇䉕ᜬ䈦䈩ㆮવሶᬌᩏ䈜䉎䈖䈫䈏⸻ᢿ
ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯ᐔဋ⟕∛ᦼ㑆䈲 4-5 ᐕ䈫㐳䈒䇮ೋᦼ䈮䈲prop䈏䈭䈇䈢䉄䇮⸻ᢿᓟ䈱ᔃℂ⊛䈭䊐䉤䊨䊷䉝䉾
䊒䉅ᄢಾ䈪䈅䉍䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈫ᗵᨴ㒐䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈪䈲ㆮવ䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫
䈮䉅ᔕ䈛䈩䈇䉎䇯
ᢥ₂ 1 Ỉ⧷ᵗ䋨㓸䋩䋺䊒䊥䉥䊮∛䈍䉋䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop㩷 ෘഭ⋭㔍ᴦᕈ∔ᖚస䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ
⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇮㊄ේemsp䇮੩䇮2010
2 Mead S Prion disease genetics Eur J Hum Genet 2006 14 273-281
3 Mastrianni JA The genetics of prion diseases Genet Med 2010 12 187-195
4 Kovacs GG Puopolo M Ladogana A Pocchiari M Budka H van Duijn C et al Genetic prion disease the EUROCJD
experience Hum Genet 2005 118 166-174
本文id6indd 20本文id6indd 20 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
D⸻ ᢿ
䇼䉰䊙䊥䊷䇽㩷
bull ㆮ વ ᕈ 䊒 䊥 䉥 䊮 ∛ 䈲 ㆮ વ ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛ 䋨 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷 㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷 㪚㪡㪛 䋩 䇮
㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛䋨㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㪑㩷 㪞㪪㪪䋩䇮⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇ
prop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷㪝㪝㪠㪀䈮ಽ㘃䈘䉏䉎䇯㩷
bull ᧄ䈱ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈪䈲ኅᣖᱧ䈏䈭䈇䉺䉟䊒䈏ᄙ䈇䈱䈪⸻ᢿ䈮䈲ㆮવሶᬌ䈏ᔅ㗇䈪䈅䉍䇮ฦ
ᄌ䈱㗫ᐲ䈲 㪭㪈㪏㪇㪠䇮㪧㪈㪇㪉㪣䇮㪜㪉㪇㪇㪢䇮㪤㪉㪊㪉㪩䇮㪛㪈㪎㪏㪥 䈱㗅䈮ᄙ䈇䇯㩷
bull 㪭㪈㪏㪇㪠 䉇 㪜㪉㪇㪇㪢 䈪䈲㗡ㇱ㪤㪩㪠㩷ᢔᒝ㩿㪻㫀㪽㪽㫌㪸㫀㫆㫅㩷㫎㪼㫀㪾㪿㫋㪼㪻㩷 㫀㫄㪸㪾㪼㪑㩷㪛㪮㪠㪀䈪䇮ᄢ⊹䉇ၮᐩᩭ
䈮㜞ାภᄌൻ䉕䉄䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮㪧㪈㪇㪉㪣 䉇 㪜㪉㪇㪇㪢 䈪䈲ኅᣖᱧ䉕䉄䈢ᵈᗧ䈇∛ᱧ䈱ข䉇䇮
㜑ᶧᬌᩏ䈮䈍䈔䉎 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䇮㜑ᶧ䈱Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㜞ᗵᐲჇᴺ䋨㫉㪼㪸㫃㪄㫋㫀㫄㪼㩷
㫈㫌㪸㫂㫀㫅㪾㪄㫀㫅㪻㫌㪺㪼㪻㩷㪺㫆㫅㫍㪼㫉㫊㫀㫆㫅㩷㪑㩷㪩㪫㪄㪨㪬㪠㪚䋩ᬌᩏ䈭䈬䈏䈪䈅䉎䇯㩷
bull 㪧㪈㪇㪌㪣 䉇 㪛㪈㪎㪏㪥 䈱 㪝㪝㪠 䈪䈲ᓽ⊛䈭⥃ᐥprop䈏ෳ䈮䈭䉎䈫ᕁ䉒䉏䉎䇯㪭㪈㪏㪇㪠 䈲ᓽ⊛䈭䌍䌒䌉
䈎䉌㐓䈚䈉䉎႐ว䈏䈅䉎䈏䇮㪤㪉㪊㪉㪩 䈲ㆮવሶᬌ䉕䈚䈭䈇䈫ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䈫䈱㐓䈲䈪䈐䈭䈇䇯
ᧄޣ ᢥޤ
⥃ᐥ∛䈮䉋䉍ㆮવᕈ CJD䇮GSS䇮FFI 䈮ಽ㘃䈘䉏䈩䈇䉎㩿㸊-2㪀㪈䇯P102L ᄌ䈪䈲 CJD 䈱prop䉕
๒䈜䉎႐ว䈪䉅 GSS 䈫䉖䈪䈇䉎 2 3䇯ᧄ䈱ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈪䈲ኅᣖᱧ䈏䈭䈇䉺䉟䊒䈏ᄙ䈇䈱䈪⸻ᢿ
䈮䈲ㆮવሶᬌ䈏ᔅ㗇䈪䈅䉎 4䇯ㅒ䈮䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨prion protein PrP䋩ㆮવሶᏱ䈏䈅䉍prop䈏䈅
䈦䈩䉅䊒䊥䉥䊮∛䈪䈭䈇䈖䈫䈏䈅䉎䈱䈪䇮⸻ᢿ䈱㓙䈮䈲ᵈᗧ䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯ᧄ䈮ᄙ䈇∛䉕એਅ䈮⸃
䈜䉎䇯ㆮવᕈ CJD 䈱⸻ᢿၮḰ䈲 CJD 䈱ኅᣖᱧ䉕䈜䉎䈎䇮䈅䉎䈇䈲 CJD 䉕䈐䈢䈜 PrP ㆮવሶᄌ䉕
䈜䉎prop䈪䇮⥃ᐥprop䈲ቅ⊒ᕈ CJD 䈮Ḱ䈝䉎䇯
本文id6indd 21本文id6indd 21 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Φㆮવᕈߢ∛ࡦࡊႎ๔ࠆߡࠇߐਥࡦࡊߥⰮoplus2T2ㆮવሶᄌߣ⥃ᐥ∛ℂ
PrP ㆮવሶᄌ ਥ䈭⥃ᐥ∛ℂ㩷 ᢥ₂
䉮䊄䊮 㪌㪈㪄㪐㪈 㗔䈱䊕
䊒䉼䊄ᓳ㈩ㇱ䈻䈱
㪏㩷㪄㩷㪎㪉 䉝䊚䊉ᝌ䇮㪈㪍
䉝䊚䊉ᄬ
CJD 䉇㪞㪪㪪 䉺䉟䊒䈱∛ᘒ䈭䈬ᄙᓀ䈭⥃ᐥ∛ℂ 㪦㫎㪼㫅㩷㪈㪐㪏㪐㩷㪌㪃㩷㪞㫆㫃㪻㪽㪸㫉㪹㩷
㪈㪐㪐㪈㩷㪍㪃㩷㪞㫆㫃㪻㪽㪸㫉㪹㩷㪈㪐㪐㪊㩷㪎㪃㩷
㪣㪸㫇㫃㪸㫅㪺㪿㪼㩷㪈㪐㪐㪌㩷㪏㪃㩷㫍㪸㫅㩷㪞㫆㫆㫃㩷
㪈㪐㪐㪌㩷㪐㪃㩷㪙㪼㪺㫂㩷㪉㪇㪇㪈㩷㪈㪇㪃㩷㩷
P102L GSS 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪟㫊㫀㪸㫆㩷㪈㪐㪏㪐㩷㪈㪈㪃㩷㩷
P105L GSS 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪢㫀㫋㪸㫄㫆㫋㫆㩷㪈㪐㪐㪊㩷㪈㪉㪃㩷㩷
A117V-129M GSS 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪛㫆㪿㪄㫌㫉㪸㩷㪈㪐㪏㪐㩷㪈㪊㪃㩷㩷
D178N-129M FFI 䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪤㪼㪻㫆㫉㫀㩷㪈㪐㪐㪉㩷㪈㪋㪃㩷㩷
D178N-129V ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ㩷 㪞㪸㫄㪹㪼㫋㫋㫀㩷㪈㪐㪐㪌㩷㪈㪌㪃㩷㩷
V180I 㪚㪡㪛䈫Ყセ䈚䈩ᓢ䈭ㅴⴕ䇮ᶏᄌൻ㜞ᐲ 㪢㫀㫋㪸㫄㫆㫋㫆㩷㪈㪐㪐㪊㩷㪈㪉㪃㩷㩷
E200K ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪞㫆㫃㪻㪾㪸㪹㪼㫉㩷㪈㪐㪏㪐㩷㪈㪍㪃㩷㩷
V210I ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪧㫆㪺㪺㪿㫀㪸㫉㫀㩷㪈㪐㪐㪊㪈㪎㪃㩷㩷
M232R ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ䈅䉎䈇䈲Ყセ⊛ᓢ䈭ㅴⴕ䉕㩷
䈜
㪢㫀㫋㪸㫄㫆㫋㫆㩷㪈㪐㪐㪊㩷㪈㪉㪃㩷㩷
8+ ᄌ amp
㗡ㇱ MRI 䈏䈪䈅䉍䇮DWI 䈪䈲䈾䈿䈮ᓟ㗡⪲䈫ਛᔃḴ೨ᓟ䉕㒰䈇䈢䈮ᄢ⊹䈮䊥䊗䊮
䇮ၮᐩᩭ䈮ᏀฝᏅ䈱䈅䉎㜞ାภ䈫䇮ᄢ⊹䈏ᶋ䈮䈜䉎䉕๒䈜䉎㩿㸊-3㪀䇯㜞㦂⊒prop
䈪䇮ೋ⊒prop䈲⸥ജ㓚ኂ䈏ᦨᄙ䈪䈅䉎䇯ᓢ䈭ㅴⴕ䈫ኅᣖᱧ䉕䈘䈭䈇䈖䈫䉋䉍 Alzheimer prop䈫
⸻ᢿ䈘䉏䈩䈇䉎䈖䈫䈏ᄙ䈇䇯ᵄᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨periodic synchronous discharge PSD䋩䈲 12䇮
㜑ᶧ 14-3-3 Ⱞoplus䈲 70䈱㓁ᕈ₸䈪䈅䉎䇯RT-QUIC ᴺ䈱㓁ᕈ₸䈲 37䈫ૐ䈒䈪䈲䈭䈇 4䇯
Φ8+ ᄌㆮવᕈ amp ߩ 4+ ᢔᒝ
2 ᄌ )55
㗡ㇱ MRI 䈪䈲ೋᦼ䈮䈲ᄌൻ䉕䉄䉎䈖䈫䈏ዋ䈭䈇䈢䉄䈪䈲䈭䈇䇯ᐔဋ⊒propᐕ㦂䈲 537 ᱦ䈫⧯䈇䇯
ቯ䈱䈮䈦䈩⊒prop䈜䉎ะ䈏䈅䉎䈖䈫䉇䇯ᶐㅘ₸䈏㜞䈇䈖䈫䉋䉍⸻䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎 4䇯㜑ዊᄌ
ᕈprop䈫⸻ᢿ䈘䉏䈩䈇䉎prop䉅ᄙ䈇䇯 90䈏ዊprop䈪⊒prop䈚䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈲 30䈪䉄䇮ਅ䈱
Ᏹᗵ䉕๒䈜䉎prop䉅䈅䉎 18䇯CJD 䈱∛䉕๒䈜䉎prop䉅ዋ䈭䈒䈭䈇䇯ᵄ PSD 䈲 23䋦䇮㜑
ᶧ 14-3-3 Ⱞoplus䈲 25䈏㓁ᕈ䈪䈅䉎䇯RT-QUIC ᴺ䈱㓁ᕈ₸䈲 88䈪䈪䈅䉎䇯GSS 䈱⸻ᢿၮḰ䉕
㸊-3 䈮䈚䈢䇯
本文id6indd 22本文id6indd 22 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Φ㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛䋨㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㪑㩷㪞㪪㪪䋩ߩ⸻ᢿၮḰ
㪈㪅 ታ䋨definite䋩䋺ㅴⴕᕈprop䇮ዊprop䇮orᕈኻ㤗∽䈭䈬䉕๒䈜䉎䇯䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ䈱ᄌ䈏䉄䉌
䉏䇮❱䈮䈍䈇䈩 GSS 䈮ᓽ⊛䈭∛ℂᚲ䉕䈜䉎䈎䇮䉁䈢䈲䉡䉢䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃ᴺ䈎notin❱ቇ⊛ᬌᩏ
䈮䈩Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈏ᬌ䈘䉏䈢䉅䈱䇯
㪉㪅 䈾䈿ታ䋨probable䋩䋺⥃ᐥprop䈫䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ䈱ᄌ䈲ታ䈫ห䈛䈪䈅䉎䈏䇮∛ℂᚲ䊶Ᏹ䊒䊥䉥
䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
㪊㪅 ⇼䈇䋨possible䋩䋺ኅᣖᱧ䈏䈅䉍䇮ㅴⴕᕈprop䉕๒䈚䇮ዊprop䈎orᕈኻ㤗∽䉕䈉䈏䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ
䈱ᄌ䉇∛ℂᚲ䊶Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
- ᄌ amp
prop䈲ฎቅ⊒ᕈ CJD 䈫㘃䈚䈩䈍䉍䇮ᕆㅦㅴⴕᕈ䈪䈅䉎䇯ᧄ䈪䈲ኅᣖᱧ䈏䈘䉏䈩䈇䉎䈲
54䈪䇮ቯ䈱䈮ᄙ䈇䈢䉄䇮⸻䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎 1 4䇯⊒propᐔဋᐕ㦂䈲 586 ᱦ䈫⧯䈇䇯ᵄ PSD
䈲 92䇮㗡ㇱ MRI 㜞ାภ䈲 94䇮㜑ᶧ 14-3-3 Ⱞoplus䈲 87䈪㓁ᕈ䈪䈅䉎䇯RT-QUIC ᴺ䈱㓁
ᕈ₸䈲 85䈪䈪䈅䉎 4䇯
4 ᄌ amp
ฎቅ⊒ᕈCJD䈫㘃䈜䉎ᕆㅦㅴⴕ䈫MM2-⊹䈱ᓢㅴⴕ䈏䈅䉎 4 19䇯ኅᣖᱧ䈲䈭䈇䈢
䉄䇮ㆮવሶᬌ䈏ᔅ㗇䈪䈅䉎 1 4䇯
ߩߘ
P105L ᄌ GSS 䈲ᧄ䈱䉂䈪ႎ๔䈘䉏䈩䈇䉎ᄌ䈪䇮⧯ᐕ䈪⊒prop䈚䇮㕖Ᏹ䈮ᓢ䈭ㅴⴕ䉕๒䈜䉎
䈏ᄙ䈇 4 20 21䇯ᄬprop䉇orᕈኻ㤗∽䉕䉄䉎䇯㗡ㇱ MRI 䉇ᵄ䈲㓁ᕈ₸䈏ૐ䈒䈪䈲䈭䈇䇯
D178N-129MM 䈲 FFI䇮D178N-129MV 䈲ฎ CJD 䈫䈘䉏䈩䈇䉎䈏䇮ᔅ䈝䈚䉅䈪䈐䈭䈇䉅䈅䉎22 23䇯⊒propᐕ㦂䈲ᐔဋ 523 ᱦ䈪䈅䉎䇯FFI 䈱⸻ᢿၮḰ䉕㸊-4 䈮䈚䈢䇯
Φг⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷㪝㪝㪠㪀㩷ߩ⸻ᢿၮḰ
㪈㪅 ታ䋨definite䋩䋺⥃ᐥ⊛䈮ㅴⴕᕈਇ䇮prop䇮ᗵ⥝ᅗᘒ䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮ዊᄬ䇮〝ᓽ䇮
ήേᕈή䈭䈬 FFI 䈫䈚䈩⋫䈚䈭䈇prop䉕๒䈚䇮PrP ㆮવሶ䈱䉮䊄䊮 178 䈱ᄌ䉕䈚䉮䊄䊮 129 䈏 MetMet䈪䈅䉎䇯䈘䉌䈮❱䈮䈍䈇䈩FFI䈮ᓽ⊛䈭∛ℂᚲ䉕䈜䉎䈎䇮䉁䈢䈲䉡䉢䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃ᴺ䈎notin❱ቇ
⊛ᬌᩏ䈮䈩Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈏ᬌ䈘䉏䈢䉅䈱䇯
㪉㪅 䈾䈿ታ䋨probable䋩䋺⥃ᐥ⊛䈮 FFI 䈫䈚䈩⋫䈚䈭䈇prop䉕๒䈚䇮PrP ㆮવሶ䈱䉮䊄䊮 178 䈱ᄌ䉕䈚䉮䊄䊮
129 䈏 MetMet 䈪䈅䉎䈏䇮∛ℂᚲ䊶Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
㪊㪅 ⇼䈇䋨possible䋩䋺⥃ᐥ⊛䈮FFI䈫䈚䈩⋫䈚䈭䈇prop䉕๒䈚䈩䈇䉎䈏䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶᄌ䉇∛ℂᚲ䊶
Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
ᢥ₂
1 Nozaki I Hamaguchi T Sanjo N Noguchi-Shinohara M Sakai K Nakamura Y et al Prospective 10-year surveillance of
human prion diseases in Japan Brain 2010 133 3043-3057
2 Webb TE Poulter M Beck J Uphill J Adamson G Campbell T et al Phenotypic heterogeneity and genetic modification
of P102L inherited prion disease in an international series Brain 2008 131 2632-2646
3 Wadsworth JDF Joiner S Linehan JM Cooper S Powell C Mallinson G et al Phenotypic heterogeneity in inherited
prion disease (P102L) is associated with differential propagation of protease-resistant wild-type and mutant prion protein
Brain 2006 129 1557-1569
4 Higuma M Sanjo N Satoh K Shiga Y Sakai K Nozaki I et al Relationships between clinicopathological features and
cerebrospinal fluid biomarkers in Japanese patients with genetic prion diseases PLoS One 2013 8 e60003
5 Owen F Poulter M Lofthouse R Collinge J Crow TJ Risby D et al Insertion in prion protein gene in familial
本文id6indd 23本文id6indd 23 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Creutzfeldt-Jakob disease Lancet 1989 1 51-52
6 Goldfarb LG Brown P McCombie WR Goldgaber D Swergold GD Wills PR et al Transmissible familial
Creutzfeldt-Jakob disease associated with five seven and eight extra octapeptide coding repeats in the PRNP gene Proc
Natl Acad Sci USA 1991 88 10926-10930
7 Goldfarb LG Brown P Little BW Cervenakova L Kenney K Gibbs CJ Jr et al A new (two-repeat) octapeptide coding
insert mutation in Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 1993 43 2392-2394
8 Laplanche JL Delasnerie-Laupretre N Brandel JP Dussaucy M Chatelain J Launay JM Two novel insertions in the
prion protein gene in patients with late-onset dementia Hum Mol Genet 1995 4 1109-1111
9 van Gool WA Hensels GW Hoogerwaard EM Wiezer JH Wesseling P Bolhuis PA Hypokinesia and presenile
dementia in a Dutch family with a novel insertion in the prion protein gene Brain 1995 118 1565-1571
10 Beck JA Mead S Campbell TA Dickinson A Wientjens DPMW Croes EA et al Two-octapeptide repeat deletion of
prion protein associated with rapidly progressive dementia Neurology 2001 57 354-356
11 Hsiao K Baker HF Crow TJ Poulter M Owen F Terwilliger JD et al Linkage of a prion protein missense variant to
Gerstmann-Straumlussler syndrome Nature 1989 338 342-345
12 Kitamoto T Amano N Terao Y Nakazato Y Isshiki T Mizutani T et al A new inherited prion disease (PrP-P105L
mutation) showing spastic paraparesis Ann Neurol 1993 34 808-813
13 Doh-ura K Tateishi J Sasaki H Kitamoto T Sakaki Y ProĺLeu change at position 102 of prinon protein is the most
common but not the sole mutation related to Gerstmann-Straumlussler syndrome Biochem Biophys Res Commun 1989
163 974-979
14 Medori R Tritschler HJ LeBlanc A Villare F Manetto V Chen HY et al Fatal familial insomnia a prion disease with a
mutation at codon 178 of the prion protein gene N Engl J Med 1992 326 444-449
15 Gambetti P Parchi P Petersen RB Chen SG Lugaresi E Fatal familial insomnia and familial Creutzfeldt-Jakob disease
clinical pathological and molecular features Brain Pathol 1995 5 43-51
16 Goldgaber D Goldfarb LG Brown P Asher DM Brown WT Lin S et al Mutations in familial Creutzfeldt-Jakob
disease and Gerstmann- Straumlussler -Scheinkers syndrome Exp Neurol 1989 106 204-206
17 Pocchiari M Salvatore M Cutruzzola F Genuardi M Allocatelli CT Masullo C et al A new point mutation of the prion
protein gene in Creutzfeldt-Jakob disease Ann Neurol 1993 34 802-807
18 Yamada M Tomimitsu H Yokota T Tomi H Sunohara N Mukoyama M et al Involvement of the spinal posterior horn
in Gerstmann-Straumlussler-Scheinker disease (PrP P102L) Neurology 1999 52 260
19 Shiga Y Satoh K Kitamoto T Kanno S Nakashima I Sato S et al Two different clinical phenotypes of
Creutzfeldt-Jakob disease with a M232R substitution J Neurol 2007 254 1509-1517
20 Iwasaki Y Kizawa M Hori N Kitamoto T Sobue G A case of Gerstmann-Straumlussler-Scheinker syndrome with the
P105L prion protein gene mutation presenting with ataxia and extrapyramidal signs without spastic paraparesis Clin
Neurol Neurosurg 2009 111 606-609
21 Yamada M Itoh Y Inaba A Wada Y Takashima M Satoh S et al An inherited prion disease with a PrP P105L mutation
clinicopathologic and PrP heterogeneity Neurology 1999 53 181-188
22 Zarranz JJ Digon A Atares B Rodriguez-Martinez AB Arce A Carrera N et al Phenotypic variability in familial prion
diseases due to the D178N mutation J Neurol Neurosurg Psychiatry 2005 76 1491-1496
23 Taniwaki Y Hara H Doh-Ura K Murakami I Tashiro H Yamasaki T et al Familial Creutzfeldt-Jakob disease with
D178N-129M mutation of PRNP presenting as cerebellar ataxia without insomnia J Neurol Neurosurg Psychiatry 2000
68 388
本文id6indd 24本文id6indd 24 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Χ㧚₪ᓧᕈࡦࡊ∛
C
䇼䉰䊙䊥䊷䇽㩷
bull ₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲䇮䊍䊃䈎䉌䊍䊃䈻䈱ᗵᨴ䈮䉋䈦䈩⊒∛䈚䈢䉍䇮ㅢᗵᨴprop䈫䈚䈩േ‛䈎䉌䊍䊃
䈻䈱ᗵᨴ䈮䉋䈦䈩䈖䉎䊒䊥䉥䊮∛䈪䈅䉎䇯㩷
bull ⊛䈮䈲䇮⎬⤑⒖䈭䈬䈮䉋䉎කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉇䇮䉡䉲ᶏprop㩷 㩿㪹㫆㫍㫀㫅㪼㩷 㫊㫇㫆㫅㪾㫀㪽㫆㫉㫄㩷
㪼㫅㪺㪼㫇㪿㪸㫃㫆㫇㪸㫋㪿㫐㪑㩷㪙㪪㪜㪀䈱ᄌ㪚㪡㪛㩷㩿㫍㪸㫉㫀㪸㫅㫋㩷㪚㪡㪛㪑㩷㫍㪚㪡㪛㪀䇮䊌䊒䉝䊶䊆䊠䊷䉩䊆䉝䈱䉪䊷䊦䊷䈭䈬
䈏䈖䈱₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈮ಽ㘃䈘䉏䈩䈇䉎䇯㩷
bull ₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲䊒䊥䉥䊮∛䈱ਛ䈪䈲Ყセ⊛⒘䈭䉅䈱䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᚒ䈏䈪䈲කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ਛ䈪䈮⎬⤑⒖ᓟ䈱 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䋨㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷
㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪚㪡㪛䋩䈏 㪈㪋㪇એሽ䈚䋨㪈㪐㪐㪐ᐕ 㪋䈎䉌䈱㪚㪡㪛䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈪 㪈㪐㪈㪌ਛ 㪏㪎䋩䇮
₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲ળ⊛䈮䉅ⴐⴡ䉅㊀ⷐ䈭㗴䈪䈅䉎䇯㩷
ᧄޣ ᢥޤ
₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉕䈠䉏䈡䉏කේᕈ䇮ㅢᗵᨴprop䈪䈅䉎 vCJD䇮㘩䈮䉋䉎䉪䊷䊦䊷䈮ಽ䈔䈩⸃
䈚䇮䈘䉌䈮ᓟ䈱㗴ὐ䉕䈕䈩䈍䈒䇯㩷
㩷
කේᕈࡦࡊ∛
කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈫䈚䈩ฬ䈭ႎ๔䈲䇮⤑⒖䈫䈚䈩䈘䉏䈩䈇䉎䈏 12䇮䈠䉏䉋䉍એ೨ᄖ⑼䈱ᚻ
ⴚ䈮䉋䈦䈩ᒁ䈐䈖䈘䉏䈢prop䈱ႎ๔䈏䈅䉎 3䇯䈠䈱䈾䈎䇮ᵄ⸥䈱ㇱ㔚䈮䉋䉎ᗵᨴ䈏ႎ๔䈘
䉏䈩䈇䉎 4䇯䈚䈎䈚䈭䈏䉌䇮䈖䉏䉌䈱ႎ๔䈲䇮ᐘ䈇䈮䉅ᢙฬ䈮䈫䈬䉁䈦䈩䈇䉎䇯කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱 100 ฬ䉕
䈋䉎䉝䉡䊃䊑䊧䉟䉪䈲䇮ਅ䊖䊦䊝䊮 5 6 7䈫⎬⤑⒖ 8䈪䈅䉎䇯೨䈲䇮䊐䊤䊮䉴䇮䉟䉩䊥䉴䇮䉕
ਛᔃ䈮䇮䈍䉅䈮ᚑ㐳䊖䊦䊝䊮䈏䊍䊃ਅ䈎䉌䈘䉏䈩䈇䈢Ბ㓏䈱䈪⊒∛䈚䈢䈏䇮ᐘ䈇䈮䈚䈩
ᚒ䈏䈪䈲ႎ๔䈏䈭䈒䇮ᓟ䈲ୟ⊛䈮ᚒ䈏䈪䈱ႎ๔䈏ᄙ䈇䈱䈪ᒁ䈐䈐ㅀ䈜䉎䇯
⒖ᓟ⤑⎬ޣ ޤamp
ਥ䈮ᄖ⑼䈱ᚻⴚᓟ䈚䈢⎬⤑䉕䈩䉖䈜䉎⋡⊛䈪䇮ᱫ䈎䉌ណข䈚䈢⎬⤑䈏䈘䉏䈩䈇䈢䇯
1987 ᐕએ೨䈮䈘䉏䈢⒖⎬⤑䋨ຠฬ䋺Lyodurareg䋩䈲䇮䊣䊷䊨䉾䊌䈱∛ℂ⸃೬䉇ᴺක⸃೬䈪
ᓧ䉌䉏䈢⎬⤑䉕䈚䈩䈍䉍⎬⤑䉕䈜䉎䊄䊅䊷䈫䈚䈩prop∔ᖚ䈏㒰ᄖ䈘䉏䈩䈍䉌䈝䇮䈘䉌䈮䊒䊥䉥
䊮Ṍ⩶ലᨐ䈱䈅䉎ൻ䊅䊃䊥䉡䊛ಣℂ䉅䈭䈘䉏䈩䈇䈭䈎䈦䈢䇯䈖䈱䉋䈉䈭⎬⤑䉕⒖䈘䉏䈢ᖚ䋨䊧䉲䊏䉣
䊮䊃䋩䈎䉌䇮ᚒ䈏䈪䈲 140 ฬ䉕䈋䉎 CJD ᖚ䈏⊒∛䈚䈩䈇䉎䇯⎬⤑⒖ᓟ CJDdura mater graft
associated CJD dCJDᖚ䈏䇮ᚻⴚ䈮⸻ᢿ䈘䉏䈩䈇䈢∛ฬ䉕㸋-1 䈮䉁䈫䉄䈢䇯propᢙ䈱ᄙ䈇㗅䈮∛
ฬ䉕⸥タ䈚䈢䈏䇮⊛䈮䉅Ყセ⊛ᓟ䈱⦟䈇∔ᖚ䈏ᄙ䈇䈖䈫䈏ᜰ៰䈘䉏䈩䈇䉎䈏䇮ᚒ䈏䈪䈲ⴊ
ⴚ䋨Jannetta ᚻⴚ䋩䉕ฃ䈔䈢ᖚ䈏Ყセ⊛ᄙ䈇䈖䈫䈏ᓽ䈪䈅䉎 9䇯⊒∛ᖚ䈲䇮ዋᢙ䈱ᄖ䉕
㒰䈇䈩䈠䈱ㆮવሶ䈲䈾䈿䈪䉮䊄䊮 129MetMet 䈪䈅䉎䈏䇮∛ℂቇ⊛䈮䉝䊚䊨䉟䊄㓁ᕈ䈏 30䋦೨
ᓟ䈮䉂䉌䉏䇮ᱷ䉍 70䋦䈲䉲䊅䊒䉴䈱Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusᴉ䉕䈐䈢䈜䌍䌍䋱䈫䈪䈐䈭䈇prop䈪䈅䉎 10䇯
䈘䉌䈮ᣂ䈢䈭⊒∛䈏䉅䉄䉌䉏䇮䈖䉏䉌䈱ᖚ䈲 20 ᐕએ䈱ẜફᦼ㑆䉕䈩⊒∛䈚䈩䈇䉎䇯
本文id6indd 25本文id6indd 25 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Χ㧚⎬⤑⒖ᓟ amp ߩᄖ⑼ᚻⴚࠍฃߩߚߌේ∔ᖚ
⎬⤑⒖䉕ฃ䈔䈢∛㩷 propᢙ㩷
㜑⤑㩷 㪉㪐㩷
enspᕈ㗻㕙orᡨ㩷 㪈㪐㩷
≌㩷 㪈㪎㩷
䉪䊝⤑ਅⴊ㩷 㪈㪈㩷
ᄢ䊶ዊⴊ㩷 㪏㩷
േ㕒ᄸᒻ㩷 㪎㩷
ਃcap㩷 㪎㩷
േ≜㩷 㪍㩷
⎬⤑ᄖ䊶⎬⤑ਅⴊ㩷 㪍㩷
ᄖ㩷 㪍㩷
䈠䈱㩷 㪉㪉㩷
ᄌ amp11
1985 ᐕ䈎䉌䈱⧷䈪䈱 BSE 䈱 epidemic 䈲䇮1993 ᐕ䈮䈲 BSE ⊒∛ᢙ 3 ઙએ䈫䈇䈉ᘒ䈮䉁䈪⥋
䉍䇮ᱷᔨ䈭䈏䉌 1995ᐕ䈎䉌䊍䊃䈪 vCJD䈫䈇䈉ᓥ䈮䈲䈭䈎䈦䈢ᣂ䈚䈇CJD䈏䈚䈢䇯ᒰೋ䈲䇮⧷䈱䉂
䈱⊒∛䈪䈅䈦䈢䈏䇮⧷䈎䉌䊣䊷䊨䉾䊌ฦ䈻䈱 BSE ᳪᨴ‐䈱ャ䈮䉋䈦䈩䇮ㆃ䉏䈩䊐䊤䊮䉴䈏䇮䉁䈢
ዋᢙ䈭䈏䉌䊣䊷䊨䉾䊌ฦ䈪⊒∛䈏䉄䉌䉏䈩䈇䉎䇯ὐ䈪䈲䇮180 ฬએ䈱ᖚᢙ䈮䈦䈩䈇䉎䇯
vCJD 䈲䇮ᓥ䈱 CJD 䈫Ყ䈼䈩䇮ਛᨔએᄖ䈱৻⥸⤳䈪䈱䊒䊥䉥䊮䈱䈭ሽ䈭䈬䇮৻⥸⤳
䈪䉅ᗵᨴᕈ䈏㜞䈇䈖䈫䈏䉌䉏䇮ᓟ䈱㗴ὐ䈫䈚䈩ᰴᗵᨴ䈱㒐ᱛ䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯䉁䈢䇮⑼ቇ⊛䈮䈲䉮
䊄䊮 129MetMet એᄖ䈱ㆮવሶ䈪䈱⊒∛䈏䈩䈒䉎䈱䈎䇮䈩䈐䈢႐ว䈲⸻ᢿၮḰ䈱ᄌᦝ䈭䈬䈏
ᔅⷐ䈮䈭䉎นᕈ䈏䈅䉍䇮ᓟ䉅䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯䉮䊄䊮 129MetMet 䈱 vCJD prop䈱䈭
䈎䈪䇮䉝䉳䉝䈮ᄙ䈇䉮䊄䊮 219GluLys 䈱ᄙᕈ䈏 2010 ᐕ䈮ႎ๔䈘䉏䈢 12䇯䈖䈱ᄙ䈪䈲䇮⥃ᐥprop䈲
䉮䊄䊮 219GluGlu䋨䉮䊄䊮 129MetMet䋩䈫ห䈛䈪䇮⸻ᢿၮḰ䉕ᄌᦝ䈞䈝䈫䉅⥃ᐥ⸻ᢿน䈪䈅䈦䈢䇯
䉪䊷䊦䊷13
Gajdusekඳ䈏䇮㔤㐳㘃䈻䈱વ䈮ᚑഞ䈚䈢䈖䈫䈮䉋䈦䈩ᗵᨴ䈜䉎䈖䈫䈏䉌䈎䈫䈭䈦䈢∔ᖚ䈪䈅䉎 14䇯
㘩ᘠ䈮䉋䈦䈩ᗵᨴ䈏ᚑ䈚䈢䈖䈫䈲䇮䈠䈱ᓟ䈱㘩ᱛភ⟎䈮䉋䈦䈩ᖚᢙ䈏ỗ䈚䈢䈖䈫䈎䉌
䈘䉏䈩䈇䉎䇯䉪䊷䊦䊷䈏䈱ᚒ䇱䈮䉅䈢䉌䈜ᢎ⸠䈲䇮㘩ᱛភ⟎䈎䉌 50 ᐕએㆊ䈚䈩䉅䇮䈇䉁䈣
䈮䉪䊷䊦䊷䈱⊒∛䈏䉄䉌䉏䉎䈫䈇䈉ὐ䈪䈅䉎 15䇯ᚒ䇱䈏₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ẜફᦼ㑆䉕䈋䉎䈪䇮50
ᐕ䈮䈍䉋䈹㐳ᦼ䈪䈅䉎䈫䈇䈉䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䈖䈫䉕䈚䈩䈇䉎䇯
ᓟߩ㗴ὐ
කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈪ㅀ䈼䈢䈱䈲䇮䉁䈪ᗵᨴḮ䈏䉌䈎䈫䈭䈦䈢prop䈪䈅䉎䇯㗴䈲䇮৻ᐲ⊒∛䈚䈢
කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ᄙ䈒䈲ቅ⊒ᕈCJD䈫⥃ᐥprop䊶ㆊ䈣䈔䈎䉌䈲䈪䈐䈭䈇䈫䈇䈉䈖䈫䈮䈅䉎䇯ᚒ
䈏䈪䈲䇮䊒䊥䉥䊮∛䈱⊒∛⋥೨䈮ᄖ⑼䉕ᆎ䉄䈫䈜䉎ᚻⴚ䉇ⴊ⊛ᬌᩏ䉕ฃ䈔䈩䈇䉎႐ว䈏ሽ䈚䇮
䊒䊥䉥䊮∛䈱ᰴᗵᨴ䈏 ᔨ䈘䉏䈩䈇䉎䇯⊛䈮䉅䇮䈖䈱䉋䈉䈭ᰴᗵᨴ䉕㒐䈓ദജ䈲ᒁ䈐䈐ⴕ䉒䈰
䈳䈭䉌䈭䈇䈣䉐䈉䇯
ᢥ₂
1 Duffy P Wolf J Collins G DeVoe AG Streeten B Cowen D Possible person-to-person transmission of
Creutzfeldt-Jakob disease N Engl J Med 1974 290 692-693
2 Heckmann JG Lang CJ Petruch F Druschky A Erb C Brown P et al Transmission of Creutzfeldt-Jakob disease via a
corneal transplant J Neurol Neurosurg Psychiatry 1997 63 388-390
本文id6indd 26本文id6indd 26 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
3 Nevin S McMenemey WH Behrman S Jones DP Subacute spongiform encephalopathya subacute form of
encephalopathy attributable to vascular dysfunction (spongiform cerebral atrophy) Brain 1960 83 519-564
4 Bernoulli C Siegfried J Baumgartner G Regli F Rabinowicz T Gajdusek DC et al Danger of accidental
person-to-person transmission of Creutzfeldt-Jakob disease by surgery Lancet 1977 1 478-479
5 Koch TK Berg BO De Armond SJ Gravina RF Creutzfeldt-Jakob disease in a young adult with idiopathic
hypopituitarism Possible relation to the administration of cadaveric human growth hormone N Engl J Med 1985 13
731-733
6 Gibbs CJ Jr Joy A Heffner R Franko M Miyazaki M Asher DM et al Clinical and pathological features and
laboratory confirmation of Creutzfeldt-Jakob disease in a recipient of pituitary-derived human growth hormone N Engl J
Med 1985 313 734-738
7 Powell-Jackson J Weller RO Kennedy P Preece MA Whitcombe EM Newsom-Davis J Creutzfeldt-Jakob disease
after administration of human growth hormone Lancet 1985 2 244-246
8 Hoshi K Yoshino H Urata J Nakamura Y Yanagawa H Sato T Creutzfeldt-Jakob disease associated with cadaveric
dura mater grafts in Japan Neurology 2000 55 718-721
9 Hamaguchi T Sakai K Noguchi-Shinohara M Nozaki I Takumi I Sanjo N et al Insight into the frequent occurrence of
dura mater graft-associated Creutzfeldt-Jakob disease in Japan J Neurol Neurosurg Psychiatry 2013 84 1171-1175
10 Noguchi-Shinohara M Hamaguchi T Kitamoto T Sato T Nakamura Y Mizusawa H et al Clinical features and
diagnosis of dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2007 69 360-367
11 Heath CA Cooper SA Murray K Lowman A Henry C MacLeod MA et al Validation of diagnostic criteria for variant
Creutzfeldt-Jakob disease Ann Neurol 2010 67 761-770
12 Lukic A Beck J Joiner S Fearnley J Sturman S Brandner S et al Heterozygosity at polymorphic codon 219 in variant
Creutzfeldt-Jakob disease Arch Neurol 2010 67 1021-1023
13 Gajdusek DC Zigas V Degenerative disease of the central nervous system in New Guinea the endemic occurrence of
kuru in the native population N Engl J Med 1957 257 974-978
14 Gajdusek DC Gibbs CJ Alpers M Experimental transmission of a Kuru-like syndrome to chimpanzees Nature 1966
209 794-796
15 Collinge J Whitfield J McKintosh E Frosh A Mead S Hill AF et al A clinical study of kuru patients with long
incubation periods at the end of the epidemic in Papua New Guinea Philos Trans R Soc Lond B Biol Sci 2008 363
3725-3739
本文id6indd 27本文id6indd 27 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
D⸻ ᢿ
ޤࡑࠨޣ
bull කේᕈ amp 㔺ᱧ䈮ട䈋䈩䇮ቅ⊒ᕈࡦࡊ߁ߦᢿ㧦ක≮ⴕὑ⸻ߩ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛
䋨㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪚㪡㪛䋩䈱⸻ᢿၮḰ䋨㸉㪄㪈䋩䉕ㆡ䈚䈩⸻ᢿ䈜䉎䇯㩷
bull 䉒䈏䈪ႎ๔䈘䉏䈩䈇䉎කේᕈ 㪚㪡㪛 䈲䈩⎬⤑⒖ᓟ 㪚㪡㪛㩷 㩿㪻㫌㫉㪸㩷 㫄㪸㫋㪼㫉㩷 㪾㫉㪸㪽㫋㩷 㪸㫊㫊㫆㪺㫀㪸㫋㪼㪻㩷 㪚㪡㪛㪑㩷
㪻㪚㪡㪛㪀䈪䈅䉎䇯㩷
bull 㪻㪚㪡㪛 䈱 㪉㪆㪊 䈲 㪚㪡㪛 䈪䈅䉎䈏䇮ᱷ䉍䈱 㪈㪆㪊 䈲䇮䊒䊤䊷䉪䈫䈳䉏䉎㕖䈪䇮ㅴⴕ
䈏Ყセ⊛ㆃ䈒䇮⊒propᣧᦼ䈮䈲ᵄ䈮ᦼᕈหᦼᕈ㔚䈏䈚䈭䈇䈖䈫䈮ᵈᗧ䈜䉎䋨㸋㪄㪉䋩䇯㩷
bull ᄌ㪚㪡㪛㩷㩿㫍㪸㫉㫀㪸㫅㫋㩷㪚㪡㪛㪑㩷㫍㪚㪡㪛㪀䈱⸻ᢿ䋺prop䈪⊒prop䈜䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮∛ೋᦼ䈮䈲ᯏ㓚ኂ
䈏⋡䈢䈭䈇䈭䈬ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䈫䈲䈭䉎⥃ᐥprop䉕๒䈚䇮㗡ㇱ㪤㪩㪠 䈪Ꮐฝਔኻ⒓ᕈ䈱ⷞᐥᨉ㜞
ାภ䈏䉂䉌䉏䉎䈭䈬䈱ᓽ⊛ᬌᩏᚲ䉕䈚䇮ஜᯏ㩿㪮㫆㫉㫃㪻㩷㪟㪼㪸㫃㫋㪿㩷㪦㫉㪾㪸㫅㫀㫑㪸㫋㫀㫆㫅㪑㩷㪮㪟㪦㪀⸻ᢿ
ၮḰ䋨㪉㪇㪇㪈䋩䋨㸋㪄㪊䋩䇮䈠䉏䉕ᡷ䈚䈢 㪜㫌㫉㫆㪚㪡㪛㩷 㩿㪜㪬㪀䈱⸻ᢿၮḰ䋨㪉㪇㪇㪏䋩䋨㸋㪄㪋䋩䉕䈇䈩⸻ᢿ䈜
䉎䇯
㩷
㸋㪄㪉䋮䊒䊤䊷䉪 㪻㪚㪡㪛䈱⸻ᢿၮḰ䋨䋩㪈㪃㩷㪉
ቅ⊒ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱⸻ᢿၮḰ䈮Ḱ䈝䉎䈏䇮䊍䊃ዱ῎⎬⤑⒖ᱧ䈏䈅䉍䇮ㅴⴕᕈ䈱ᄬprop䉕๒䈚䈢prop
䈲䇮ᵄ䈮䈩ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨㪧㪪㪛䋩䉕䉄䈭䈒䈩䉅䇮䈾䈿ታ䋨㫇㫉㫆㪹㪸㪹㫃㪼䋩䈫䈜䉎䇯
㸋㪄㪊㪅㩷ᄌ 㪚㪡㪛⸻ᢿၮḰ䋨㪮㪟㪦㩷㪉㪇㪇㪈䋩㪋㩷
I A ㅴⴕᕈߩprop
B ㆊ߇ 6 એࡩ
C ৻⥸ᬌᩏ㧘ߩ∔ᖚ߇ቯࠆ߈ߢ
D කේᕈߩนᕈߥ߇
E ኅᣖᕈ Creutzfeldt-Jakob ࠆ߈ߢቯࠍ∛
II A ⊒propೋᦼߩprop㧔ᛥޔߟ߁ਇޔή㑐ᔃޔ⥄㐽ޔᅦᗐ㧕
B ᜬ߿ߺcapࠆߔᏱᗵ㧔ߩߘߪࠆਔ㧕
C ᄬ
D ࠕޔࠕޔࡠࡒ
E prop
III A ᵄߢᦼᕈหᦼᕈ㔚㧔PSD㧕㒶ᕈ
B 㗡ㇱ MRI ਔⷞᐥᨉ㜞ାภߡߦ
IV A ᚳᬌߢᏱࡦࡊⰮoplus㓁ᕈ
ታ㧔definite㧕
ታ㧔probable㧕
㧔possible㧕⇼
I A ߩߚࠇߐߦ⊛∛ℂቇߟ߆㧘ࠅ߇
I ࠃ߅ II ߩ 45 㗄⋡ߣ III A ߣ III B ߩߔߚḩࠍ
I ࠃ߅ II ߩ 45 㗄⋡ߣ III A ߩߔߚḩࠍ
㪁ㅢᏱ䇮ᚳᬌ䈲ផᅑ䈚䈭䈇䇯䈢䈣䇮⥃ᐥprop䈏ᄌ㪚㪡㪛 䈮ว⥌䈚䇮㗡ㇱ㪤㪩㪠 䈪ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ䉕䉄䈭䈇䈪㩷
䈪䈅䉎䇯㩷
㪁㪁ᄢ䈍䉋䈶ዊ䈮䇮ᶏᄌൻ䈫 㪽㫃㫆㫉㫀㪻㩷㫇㫃㪸㫈㫌㪼 䉕䈉Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱ᴉ䉕䉄䉎䇯㩷
本文id6indd 28本文id6indd 28 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸋㪄㪋䋮ᄌ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱⸻ᢿၮḰ䋨㪜㪬㩷㪉㪇㪇㪏䋩㪏㩷
A ᔅ㗇ઙ
㪈㪅㩷ㆊ䈏 6 䊱એ䈱ㅴⴕᕈ䈱䊶prop䉕๒䈜䉎㩷
㪉㪅㩷৻⥸ᬌᩏ䇮䈱∔ᖚ䈏ቯ䈪䈐䉎㩷
㪊㪅㩷 䊍䊃䈱ਅ䊖䊦䊝䊮䉇⎬⤑⒖䈮䉋䉎ᴦ≮ᱧ䈏䈭䈇㩷
㪋㪅㩷ㆮવᕈ䈱વᕈᶏprop䈏ቯ䈪䈐䉎
B ⥃ᐥprop
એਅ䈱 5 䈧䈱prop䈱䈉䈤ዋ䈭䈒䈫䉅 4 䈧䉕䉄䉎
㪈㪅㩷⊒propೋᦼ䈱prop䋨ᛥ䈉䈧䇮ਇ䇮ή㑐ᔃ䇮⥄㐽䇮ᅦᗐ䋩㩷
㪉㪅㩷ᜬ䈜䉎cap䉂䉇Ᏹᗵ䋨䈅䉎䈇䈲䈠䈱ਔ䋩㩷
㪊㪅㩷ᄬ㩷
㪋㪅㩷 䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮䉮䊧䉝䇮䉳䉴䊃䊆䉝㩷
㪌㪅㩷prop
C ᬌᩏᚲ㩷
ቯ⸻ᢿ
ᄢ䈍䉋䈶ዊ䈮䇮ᶏᄌൻ䈫 florid plaque 䉕䈉Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱ᴉ䉕䉄䉎
䈠䈱䈱ᬌᩏᚲ
㪈㪅㩷ᵄ䈪ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨PSD䋩㒶ᕈ㩷
㪉㪅㩷㗡ㇱ MRI 䈮䈩ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ㩷
㪊㪅 ᚳᬌ䈪Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㓁ᕈ
D notinቇ⊛ᚲ
notinቇ⊛䈮㑐ㅪ䈏䈘䉏䈩䈇䉎䊍䊃䈎䉌䊍䊃䈻䈱વ䋨ャⴊ䈭䈬䋩
E ⸻ᢿ
㪈㪅㩷ታ 㩿difinite㪀
A ᔅ㗇ઙ䈫 C ᬌᩏᚲ䈱ቯ⸻ᢿ䉕ḩ䈢䈜
㪉㪅 䈾䈿ታ㩷 㩿probable㪀
A ᔅ㗇ઙ䈫 B ⥃ᐥprop䉕ḩ䈢䈚䇮C ᬌᩏᚲ䈪ᵄ PSD 㒶ᕈ䈫㗡ㇱ MRI 䈱ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ䉕
ḩ䈢䈜
䉁䈢䈲
A ᔅ㗇ઙ䉕ḩ䈢䈚䇮C ᬌᩏᚲ䈪ᚳᬌ䈮䉋䉎Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㓁ᕈ䈏䈘䉏䉎
㪊㪅 ⇼䈇㩷 㩿possible㪀
A ᔅ㗇ઙ䈫 B ⥃ᐥprop䉕ḩ䈢䈚䇮C ᬌᩏᚲ䈪ᵄ PSD 䈏㒶ᕈ
㪁㩷㫍㪚㪡㪛䈱⊒propᓟᦼ䈮䈲䇮⒘䈮 㪧㪪㪛 䉕䉄䉎䈖䈫䈏䈅䉎䇯㩷
㪁㪁㩷ㅢᏱ䇮ᚳᬌ䈲ផᅑ䈚䈭䈇䇯䈢䈣䇮⥃ᐥprop䈏 㫍㪚㪡㪛 䈮ว⥌䈚䋬㗡ㇱ㪤㪩㪠 䈪ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ䉕䉄䈭䈇䈪
䈪䈅䉎䇯㩷
ᧄޣ ᢥޤ 䉁䈪䈮ႎ๔䈘䉏䈩䈇䉎䊍䊃䈱₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈮䈲䇮කේᕈCJD䇮vCJD䈍䉋䈶䉪䊷䊦䊷䈱3㘃䈏
ሽ䈜䉎䇯䈖䈱ਛ䈪䇮䉒䈏䈪⊒prop䈏䈘䉏䈩䈇䉎䉅䈱䈲䇮කේᕈ CJD 䈱ਛ䈱 dCJD 䈫 vCJD 䈪䈅䉎䇯
⎬⤑⒖ᓟ amp
dCJD 䈱⸻ᢿ䈲䇮䉁䈝ቅ⊒ᕈ CJD 䈱⸻ᢿၮḰ䋨㸉-1䋩䈮ᴪ䈦䈩 CJD 䈱⸻ᢿ䉕ⴕ䈉䇯䈠䈱ᓟ䇮ㆊ䈮ฃ
䈔䈢ක≮ⴕὑ䉕䈚䇮⎬⤑⒖ᱧ䈏䈅䉏䈳 dCJD 䈫⸻ᢿ䈜䉎䇯ห䈮䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶᬌᩏ䈪ㆮ
વᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉕㒰ᄖ䈜䉎䇯
dCJD䈱 23䈲ฎ⊛䈭CJD䈱⥃ᐥ∛ℂ䉕๒䈜䉎䈪䈅䉎䋨㕖䊒䊤䊷䉪䋩䇯৻ᣇ䇮dCJD䈱
13 䈲∛ℂ䈪䊒䊤䊷䉪䈱䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusᴉ䉕䉄䉎䊒䊤䊷䉪䈪䈅䉍䇮Ყセ⊛ᓢㅴⴕᕈ䈱ㆇേᄬ
prop䈭䈬䉕๒䈚䇮䈪䉂䉌䉏䉎ᵄ䈱ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨periodic synchronous discharge PSD䋩䈏
本文id6indd 29本文id6indd 29 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
⊒prop 1 ᐕએ䈮䈲䈚䈭䈇䈭䈬䇮⥃ᐥprop䈏䈫䈲䈭䉎 1䇯䈠䈱䈢䉄䇮䊒䊤䊷䉪 dCJD 䈱⥃ᐥ
⸻ᢿၮḰ䋨䋩䈏ឭ䈘䉏䈩䈇䉎䋨㸋-2䋩1 2䇯
ᄌ amp
vCJD 䈲prop䈪⊒prop䈚䇮cap䉂䉇Ᏹᗵ䈭䈬䈱ᗵ㓚ኂ䉕⊒propೋᦼ䈮๒䈜䉎䈖䈫䈏ᄙ䈇 3䇯 ⸻ᢿ
䈲 WHO ⸻ᢿၮḰ䋨2001䋩䋨㸋-3䋩4䈮ᓥ䈦䈩ⴕ䈉䇯㗡ㇱ MRI 䈱 T2 ᒝ䉇 FLAIR 䈪䈱Ꮐฝኻ
⒓ᕈ䈱ⷞᐥᨉ㜞ାภ䋨pulvinar sign䋩䈲ᓽ⊛䈪䈅䉎䋨㸋-1䋩䇯䉒䈏ೋ䈱 vCJD prop䈪䈲⊒propᓟᦼ䈮
ᵄ PSD 䉕䉄 5䇮WHO 䈱⸻ᢿၮḰ䈱䇸䈾䈿ታ䋨probable䋩䇹䈱㗄䈮䇮䇸ᵄ䈮䈩ᓟᦼ䈮䈲ᦼᕈ
⥸ᕈⶄวᵄ䈏⒘䈮䉌䉏䉎䈖䈫䈏䈅䉎䇹䈏ട䈘䉏䈢 6䇯䈘䉌䈮䇮ャⴊ䈮㑐ㅪ䈚䈢 vCJD ⟕ᖚ䋨කේᕈ
prop䋩䉅ႎ๔䈘䉏 7䇮䈠䉏䉌䉕〯䉁䈋䈩ᡷ䈚䈢⸻ᢿၮḰ䋨2008䋩䈏 EU 䈎䉌䈘䉏䈢䋨㸋-4䋩8䇯ቯ⸻ᢿ
䈪䈲䇮䈮䈍䈔䉎ᓽ⊛䈭Ᏹ PrP 䈱ᴉ䋨∛ℂ䋯䉡䉢䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃䋩䉕䈜䉎ᔅⷐ䈏䈅䉎䇯ᚳᬌ
䈏ⴕ䉒䉏䉎䈖䈫䈏䈅䉎䈏䇮䈠䈱ᚻᛛ䈮ෂ㒾䈏䈉䈢䉄䇮⥃ᐥㆊ䈲ว⥌䈜䉎䈏 pulvinar sign 䈏䉂䉌䉏䈭䈇
䈭䈬䈮ㆡᔕ䈲㒢䉌䉏䉎䇯
㸋㪄㪈䋮㫍㪚㪡㪛 䈱 㪤㪩㪠㩷㪫㪉 ᒝ㩷
ਔ䈱ⷞᐥᨉ䋨ශ䋩䈮㜞ାภ䋨㫇㫌㫃㫍㫀㫅㪸㫉㩷 㫊㫀㪾㫅䋩䈏䉌䉏䉎䇯
䋨⧷㪚㪡㪛䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䊡䊆䉾䊃 㪛㪅㪘㪅㩷㪚㫆㫃㫃㫀㪼 ඳ䈱䈗ෘ
ᗧ䈮䉋䉎䋩
㩷
ᢥ₂
1 Noguchi-Shinohara M Hamaguchi T Kitamoto T Sato T Nakamura Y Mizusawa H et al Clinical features and
diagnosis of dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2007 69 360-367
2 Yamada M Noguchi-Shinohara M Hamaguchi T Nozaki I Kitamoto T Sato T et al Dura mater graft-associated
Creutzfeldt-Jakob disease in Japan clinicopathological and molecular characterization of the two distinct subtypes
Neuropathology 2009 29 609-618
3 Will RG Ward HJ Clinical features of variant Creutzfeldt-Jakob disease Curr Top Microbiol Immunol 2004 284
121-132
4 World Health Organization The revision of the surveillance case definition for variant CJD 1 ed Geneva Switzerland
WHO 2001
5 Yamada M The first Japanese case of variant Creutzfeldt-Jakob disease showing periodic electroencephalogram Lancet
2006 367 874
6 World Health Organization Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) and variant CJD (vCJD)
httpwwwwhointzoonosesdiseasesCreutzfeldt pdf
本文id6indd 30本文id6indd 30 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
7 Llewelyn CA Hewitt PE Knight RS Amar K Cousens S Mackenzie J et al Possible transmission of variant
Creutzfeldt-Jakob disease by blood transfusion Lancet 2004 363 417-421
8 2008426EC Commission Decision of 28 April 2008 amending Decision 2002253EC laying down case definitions for
reporting communicable diseases to the Community network under Decision No 211998EC of the European Parliament
and of the Council (notified under document number C(2008) 1589) [cited 2012 May 14] Available from
httpeur-lexeuropaeuLexUriServLexUriServdouri=OJL2008159004601ENHTML
本文id6indd 31本文id6indd 31 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ψ㧚ߩ∛ࡦࡊᴦ≮
ޤࡑࠨޣ
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈲䈇䈦䈢䉖⊒prop䈜䉎䈫ㅴⴕᕈ䈪⥌ᱫ⊛䈭ᄌᕈ∔ᖚ䈪䈅䉍䇮ᴦ≮䈲ኻprop≮ᴺ䈱䉂䈪䇮
ㅴⴕ䉕ᛥ䈜䉎䈖䈫䈏䈘䉏䈢ᴦ≮ᴺ䈲䈭䈇䇯㩷
bull ⥃ᐥ㛎䈏ⴕ䉒䉏䈩䈐䈢䋺㩷
㽲䉨䊅䉪䊥䊮ญ䈅䉎䈇䈲ᛩਈ䈮㑐䈚䈩䈲䉌䈎䈭ലᕈ䈲䈘䉏䈩䈇䈭䈇䇯䉁䈢㓚ኂ䈱
䈏ᄙ䈒䇮ផᅑ䈲䈘䉏䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽳䊐䊦䊏䊦䉼䊮䈲䉌䈎䈭ലᨐ䈲䉄䉌䉏䈝䇮ᧄ䈮䈍䈔䉎㛎䉅䈭䈒ᕈ䈏ਇ䈪䈅䉎
䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽴䊄䉨䉲䉰䉟䉪䊥䊮ญ䈅䉎䈇䈲ᛩਈ䈮㑐䈚䈩䇮䉁䈪ലᕈ䈲䈘䉏䈩䈍䉌䈝䇮ᧄ䈮䈍
䈔䉎㛎䉅䈭䈒ᕈ䈏ਇ䈪䈅䉎䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽵䊕䊮䊃䉰䊮⎫ቶᜬᛩਈᴺ䈮䉋䉎ലᨐ䈲䈘䉏䈩䈍䉌䈝䇮ᄖ⑼⊛ᚻᛛ䉕ⷐ䈜䉎䈢䉄ផᅑ
䈘䉏䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
bull prop䈏ㅴⴕ䈚ญ៨ข䈏㔍䈫䈭䈦䈢႐ว䈲䇮㥦䈭䈬䈮䉋䈦䈩ᩕ㙃䈏ⴕ䉒䉏䉎䈏䇮
䈭䉣䊎䊂䊮䉴䈲䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪈䋩䇯㩷
bull 䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈮ኻ䈚䈩䈲䇮䉪䊨䊅䉷䊌䊛䉇䊋䊦䊒䊨䈏䈘䉏䈩䈇䉎䈏䇮䈭䉣䊎䊂䊮䉴䈲䈭䈇
䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪈䋩䇯
ޤᧄᢥޣ
Creutzfeldt-Jakob ∛䋨Creutzfeldt-Jakob disease CJD䋩ߦઍޔߪ∛ࡦࡊߩࠆࠇߐቅ⊒ᕈޔ₪
ᓧᕈޔኅᣖᕈ㧔ㆮવᕈ㧕ߦಽ㘃ߣࠆߔprop⊑ࠎߚߞޔࠇߐㅴⴕᕈߢ⥌ᱫ⊛ߥᄌᕈ∔ᖚޕࠆߢ
ᱜᏱ䈱䊒䊥ࠆߔሽߦᱜᏱ߇ᗵᨴ䈱䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨scrapie prion protein PrPSc䋩ޔߪߢ∛ࡦࡊ
䉥䊮Ⱞoplus䋨cellular prion protein PrPC䋩ࠍਇṁᕈߩ PrPScߣㅧᄌൻࠍዉߩߘޔߒㆊߢ
㓚ኂࠍᒁ߈ߣߔߎޕࠆࠇࠄ߃PrPCࠄ߆ PrPScߩㅧᄌൻ߿⫾ࠍ㒖ኂޔ‛ࠆߔPrPScߩಝ㓸
ᕈࠍᛥޔ‛ࠆߔᄌᕈࠍᛥޔࠇߐࡦ߇‛ࠆߔ⥃ᐥ߇ⴕޕࠆߡࠇࠊ
ࠄ߆PrPCޔ߇ߚߞߢࠕࡑరޔߪࡦ PrPScߩォ߿ PrPScߩ⫾ࠍ㒖ኂߔ
ᖚ∛ࡦࡊߪߢᧄޕߚࠇࠊⴕ߇ᐥ⥃ߢ∛ࡦࡊޔࠇߐႎ๔߇ߣߎࠆലᨐࠆ 31
ࠍኻߡߒߣⴕޔࠇࠊ৻ㆊᕈߩലᨐ߇ 12 ᐔဋߪലᨐߩߎ߇ߚࠇߐ⋠ᵈࠇࠄߺߦ387 2㨪4
ㅳ㑆ߢᶖᄬޕߚߒ৻ᣇࡦߢᴦ≮ਛߦᯏ㓚ኂ߇ ߚߒߦ76 ᐥ⥃ߩߢࡦࡈޕ1
ߪߢ2 32 ࠍኻߦⴕޔࠇࠊߪ 6 ߦᯏ㓚ኂޔࠇࠄߺ߇ߥ߆ࠄലᨐߪߥࠇࠄ
ߚࠇࠊⴕߢ⧷ޕߚߞ߆ PRION-1 study 3ߪߢ 107 ࡦࡊߩ∛ᖚࡦߡ߅ߦᴦ≮⟲
38 ޔ㕖ᴦ≮⟲ 69 ߦಽߡߌᲧセ߇ⴕޕߚࠇࠊሽ₸ߪᴦ≮⟲ߢ㕖ᴦ≮⟲ࠅࠃ㜞ޔ߇ߚߞ߆
㊀propᐲߢᱜࠍⴕޔߣ߁ਔߦᏅޕߚߞ߆ߥߪᴦ≮⟲ߜ߁ߩ 4 ߦ৻ㆊᕈߩ⥃ᐥ⊛ᡷༀ߇ࠇࠄ
߇ᯏ㓚ኂߪޕߚ 20 ޕߚࠇࠄߺߦ
NMDAޔߡߒߣ㕖㤗ᕈcapߪࡦࡇࡈ ฃኈ㒖ኂࠍޔߒⴊᶧ㑐㐷ࠍኈᤃߦㅢ
ㆊࠆߔ28ޔߢ ฬߩ CJD ᖚࠍኻ13ޔߦ ฬߦታ15ޔ߇ ฬ߇ࡏࡊߦᛩਈߚࠇߐ ޕ4
ᯏᬌᩏߢ 2 ⟲㑆ߦᗧᏅ߇ߚࠇࠄߺ߇ᓟߪߢᏅޕߚߞ߆ߥ߇
ߥ߇ႎ๔ߛᧂߦߣᕈޔലᕈޔ߇ࠆߡࠇࠄㅴ߇ᐥ⥃ߢᎺߪࡦࠨ
ޕ
ࠚࡈࠨࡐࡦࠨࡦࡍpentosan polysulfate PPSࡦࡄࡋߪ㘃ߩ⎫ൻᄙޔߢ㑆ᕈ
Ἳ߿㑐Ἳߩᴦ≮ޕߚ߈ߡࠇࠄߦേ‛ᗵᨴታ㛎ޔߢᗵᨴ೨ᓟߦቶᛩਈࠅࠃߦ⊒propㆃ
本文id6indd 32本文id6indd 32 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ᑧലᨐޕࠆ߇PPS ቶᜬᛩਈᴺߪ⧷䈪ᄌ CJD㩷 㩿variant CJD vCJD㪀 ߦኻߡߒೋߡⴕ
ࠇࠊ ∛ࡦࡊߢᧄޔ5 11 ߦኻߡߒⴕޕߚࠇࠊว૬propޔߪᄙߩߊߢ CT ⎬⤑ਅ߇
ߚࠇࠄ ߢᎺޕ6 15 propએⴕޔࠅ߅ߡࠇࠊߥᴦ≮ޕࠆߢหᴦ≮ࠍⴕߚߞ vCJD ᖚߩ
ሽᦼ㑆ޔߪ ߩ㧙ࡠࡦ vCJD ߡࠇߐߪ߆ࠆ߈ߢ㒐ࠍㅴⴕޔ߇㐳ߦ߆ࠄࠅࠃ⟲
ޕߥ
ߣߎࠆࠇࠊⴕ߇ᩕ㙃ߡߞࠃߦߤߥ㥦ޔߪ႐วߚߞߥߣ㔍߇ญ៨ขߒㅴⴕ߇prop
ޕߥߪࡦࡆߥߚߞߣࠆߔᡷༀࠍᓟޔߒ߆ߒޕᄙ߇
CJD ࡠࡒਅᕈ⊹ߪࠆᕈ⊹ޔߡߒኻߦࡠࡒࠆߒߒߦㆊਛߩ
߇ࠆߡࠇߐ߇ࡠࡊࡃ߿ࡓࡄࡠߡߒߣ≯ᴦߩ ޕߥߪࡦࡆߥޔ7
ᢥ₂
1 ጊᄦ ᶆస⟤ ဝ⟵ᄦ ਛፉ㓷䋮䉪䊨䉟䉿䊐䉢䊦䊃䊶䊟䉮䊑∛䈮ኻ䈜䉎 Qinacrine ᴦ≮ ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄ 㔍ᴦᕈ∔ᖚస 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ ᐔᚑ 15 ᐕᐲ䊶
ಽᜂႎ๔ᦠ 2004 pp113-124
2 Haiumlk S Brandel JP Salomon D Sazdovitch V Delasnerie-Lauprecirctre N Laplanche JL et al Compassionate use of
quinacrine in Creutzfeldt-Jakob disease fails to show significant effects Neurology 2004 63 2413-2415
3 Collinge J Gorham M Hudson F Kennedy A Keogh G Pal S et al Safety and efficacy of quinacrine in human prion
disease (PRION-1 study) a patient-preference trial Lancet Neurol 2009 8 334-344
4 Otto M Cepek L Ratzka P Doehlinger S Boekhoff I Wiltfang J et al Efficacy of flupirtine on cognitive function in
patients with CJD A double-blind study Neurology 2004 62 714-718
5 Todd NV Morrow J Doh-ura K Dealler S OHare S Farling P et al Cerebroventricular infusion of pentosan
polysulphate in human variant Creutzfeldt-Jakob disease J Infect 2005 50 394-396
6 Tsuboi Y Doh-Ura K Yamada Tet al Continuous intraventricular infusion of pentosan polysulfate clinical trial against
prion diseases Neuropathology 2009 29 632-636
7 Kojovic M Cordivari C Bhatia K Myoclonus disorders a practical approach for diagnosis and treatment Ther Adv
Neurol Disord 2011 4 47-62
本文id6indd 33本文id6indd 33 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ω㧚ߩ∛ࡦࡊᖚኅᣖߦኻࠆߔᔃℂળ⊛ᡰេ
ޤޤࡑࠨޣ
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈱䉋䈉䈮ᄢ䈐䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢䇱䈏䇮ᔶ䉍䇮ᖤགྷ䇮⧰ᖠ䇮ਇ䈭䈬䉕ᛴ䈒䈱䈲⥄ὼ䈭䈖䈫
䈪䈅䉎䈫ℂ⸃䈜䉎䈖䈫䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᄙ䈒䈱䈲䇮㑆䈱ㆊ䈫䈫䉅䈮⥄䉌ታ䈮ะ䈐ว䈇ᜬ䈤䉕ᢛℂ䈚䈩䈇䈒ജ䉕䉅䈦䈩䈇䉎䇯ᓥ䈦䈩䇮
ᔃℂᡰេ䈱⋡ᮡ䈲䇮ਇ䉇ᔃcap䈱シ䉇⸃ᶖ䈪䈲䈭䈒䇮䇱䈱ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈱ㆊ䉕ℂ⸃䈚䇱䈱
ᜬ䈤䉕ቯ䈞䈝䈮䈐⪭䈤䈇䈩䉎䈖䈫䈪䈅䉎䇯㩷
bull 䈲䈢䈫䈋෩䈚䈇ኈ䈪䉅ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈩䈇䉎䈫ᗵ䈛䉌䉏䉎䈫ᜬ䈤䈏⪭䈤䈒䉅䈱䈭䈱䈪䇮∔ᖚ
䈮㑐䈚䈩ᱜ䈪චಽ䈭ᖱႎ䉕㓝䈘䈝䈮䉒䈎䉍䉇䈜䈒ᐲ䈪䉅વ䈋䉎䈖䈫䈲ᄢ䈐䈭ᔃℂᡰេ䈫䈭䉎䇯ฦ
ᖱႎḮ䉇䇸䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䇹䈭䈬䈱ᒰ䈱䉅䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᔃℂળ⊛ᡰេ䈮䈲䇮කᏧ䇮⋴䇮ᔃℂኾ㐷䇮ක≮䉸䊷䉲䊞䊦䊶䊪䊷䉦䊷䇮ㆮવ䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫
ኾ㐷䈭䈬䈱ㅪ៤䈏ᗧ⟵䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᖚ䊶ኅᣖ䈮䈍䈇䈩ᛥ䈉䈧ᘒ䈏⇼䉒䉏䉎䈫䈐䈲䇮⑼ක䈮⋧䈜䉎䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯
ᧄޣ ᢥޤޤ
㧔㧕߇ޘ㑆ߡߌ߆ࠍ⥄りߩജߢᔃℂ⊛ߦᴫߦㆡᔕߊߡߒㆊࠍℂ⸃ߒࠆ 1 2 3 4
ᄢ䈐䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢䇱䈏ᔃℂ⊛䉲䊢䉾䉪䉇ᔶ䉍䇮ᖤགྷ䇮ਇ䈭䈬䉕ᗵ䈛䉎䈖䈫䈲⥄ὼ䈭䈖䈫䈪䈅䉎䇯䈚
䈎䈚䇮䈾䈫䉖䈬䈱䇱䈲䇮㑆䈱ㆊ䈫䈫䉅䈮⥄ಽ䈱ജ䈪ታ䈮ะ䈐ว䈇ᜬ䈤䉕ᢛℂ䈚䈩䈇䈒ജ䉕ᜬ䈦
䈩䈇䉎䇯৻⥸⊛䈮䈖䈉䈚䈢ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈮䈲2-3ᐕ䈎䈎䉎䈫䈘䉏䇮ᒰೋ䈲ᄢ䈐䈭ᔶ䉍䉇䈭䈬䈏䈒䈖䈫䉅䈅
䉎䈏䇮ೞ䈭∔ᖚ䈏⋡䈱೨䈮䈅䉎એ䇮䇱䈱ᖠ䉂䉇⧰䈚䉂䉕䈭䈒䈜䈖䈫䈲䈪䈐䈭䈇䇯ᓥ䈦䈩䇮ᔃℂᡰេ
䈱⋡ᮡ䈲䇮ᔃℂ⊛㗴䈱シ䉇⸃ᶖ䈪䈲䈭䈒䇮䊒䊥䉥䊮∛䈮⋥㕙䈚䈢ᖚ䇮ኅᣖ䈱ᜬ䈤䉕ℂ⸃䈚䇮ᔃ
ℂ⊛ㆡᔕㆊ䉕䉎䈖䈫䈪䈅䉎䇯䈠䈱㓙䇮ᖚ䇮ኅᣖ䈱⪲䈮䈮䉕䈔䈩䇱䈱ᜬ䈤䈱ℂ⸃
䈮ോ䉄䇮㗴⸃䈮䉌䈝䇮ᔶ䉍䉇⧰䈚䉂䉇䉅ቯ䈞䈝䈮䉄䈭䈏䉌䈒䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯ᕆ䈇䈪∛
䉕ฃ䈔䉏䉎ᔅⷐ䈲䈭䈒䇮ᜬ䈤䈱ᢛℂ䈮䈲㑆䈏ᔅⷐ䈫વ䈋䉎䈖䈫䉅䈪䈅䉎䇯䉁䈢䇮䇱䈏ක≮
䈮ኻ䈜䉎ਇḩ䉕ㅀ䈼䈢䈫䈐䈮䈲䇮ᔃℂᡰេ䈲䇮ᖚ䇮ኅᣖ䈱ਇḩ䉕ቯ䈞䈝䈮䉄䈩ℂ⸃䈚䉋䈉䈫䈜
䉎ᆫ䉕䈜䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯㸍-1 䈮䊒䊥䉥䊮∛䈱ᖚ䊶ኅᣖ䈮৻⥸⊛䈮䉋䈒䉌䉏䉎ᔃℂ⊛ᴫ䈱
䉕䇮㸍-2 䈮ኅᣖ䈱ⷐᦸ䈱䉕䈜䇯
本文id6indd 34本文id6indd 34 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ωг㧚ߩ∛ࡦࡊᖚኅᣖߊࠃߦࠆࠇࠄᔃℂ⊛ᴫ 1 2 4
㧨ߦ⥸∛ࡦࡊ㑐ߡߒ㧪
bull ⓭ὼ䈱⊒prop䉇ᕆㅦ䈭∛䈱ㅴⴕ䇮䈅䉎䈇䈲䇮prop䉇prop䈱䈅䉌䉒䉏䈮ኻ䈜䉎⊛䉲䊢䉾䉪䉇േ䇮ᔃcap㩷
bull ᩮᧄ⊛䈭ᴦ≮ᴺ䈏䈭䈇䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᦸᗵ㩷
bull ⊒prop䈚䈩䈎䉌⸻ᢿ䈏䈧䈒䉁䈪㑆䈏䈎䈎䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈭䈇䉁䉁prop䈏ᖡൻ䈚䇮⸻ᢿ䈏䈧䈇䈢ᓟ䈲
ਇᴦ䈱∛䈪䈅䉎䈖䈫䇮ㄭ䈇ᖚ䈏ᱫ䉕ㄫ䈋䉎䈫䈇䈉䈖䈫䉕䉌䈘䉏䈩䈱⊛䉲䊢䉾䉪䉇䇮䈠䉏䉁䈪⸻ᢿ䈏䈧䈎
䈭䈎䈦䈢䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ਇାᗵ䇮ᙍ䉍㩷
bull ኅᣖ䈱ᴫ䈮ኻ䈜䉎ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈮䈲㑆䈏䈎䈎䉎䈏䇮䈠䉏䉋䉍䉅ᣧ䈇䉴䊏䊷䊄䈪ᖚ䈱prop䈏ㅴⴕ䈜䉎䈢䉄䈮
䈛䉎䇮ᔃℂ⊛䈮ਇቯ䈭ᘒ㩷
bull ∛䈱ㅴⴕ䈫䈫䉅䈮ኅᣖ䈏ᖚ䈫ᗧᕁ⇹ㅢ䈏䈪䈐䈭䈒䈭䉎䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᔃℂ⊛⧰cap㩷
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈮㑐䈜䉎䉇ℂ⸃䈏චಽ䈪䈅䉎䈫䈲䈇㔍䈇ක≮䉴䉺䉾䊐䈱േ䈮ኻ䈜䉎⧦䈤䉇ᙍ䉍䇮ਇḩ䇮ਇ
ାᗵ㩷
bull ᔃℂ⊛䈮䈏䈭䈇ᘒ䈪䇮ක≮䉇䈱䇱䈮ኻ䈜䉎䇱䈭ਇḩ䈏䈛䈢႐ว䈮䉌䉏䉎䇮ᒝ䈇ᔶ䉍䉇⧦
䈤㩷
bull ≮㙃ක≮ᯏ㑐䈻䈱ォ㒮䉕ឭ䈘䉏䉎䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᙍ䉍䉇ਇḩ㩷
bull Ꮧዋ∔ᖚ䉉䈋ᖱႎ䈏ਇ䈚䈩䈇䉎䈖䈫䉇㔍⸃䈭∔ᖚ䊜䉦䊆䉵䊛䈭䈬䈮䉋䉎䉇ਇ㩷
bull 䈭ේ䈏䉒䈎䉌䈭䈇䈖䈫䈮䉋䉎⧦䈤䉇䇸䈭䈟䋿䇹䇸䈬䈉䈚䈩䋿䇹䈫䈇䈉ᜬ䈤㩷
bull ળ䉇䈱䇱䈎䉌䈱䉕䉃ⷞ䈮ኻ䈜䉎䈫䉁䈬䈇䉇ᔶ䉍㩷
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈫䈇䉒䉏䈢䈫䈐䈱䇮䈱ኅᣖ䈻䈱ㆮવ䈱ᔃ㈩㩷
bull ᖚ䈏ᕆ䈮䈏䈪䈐䈭䈒䈭䉎䈭䈬䈱ᴫ䈪䇮ኅᣖ䈏⊛䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢႐ว䈱ਇ䉇䉴䊃䊧䉴㩷
bull ᖚ䈱䈮䈅䈢䉎႐䈫䈚䈩䈱䉴䊃䊧䉴䇮⊛ᜂ㩷
bull ᖚ䈏䈒䈭䈦䈢ᓟ䈱ኅᣖ䈱䈇ᔃcap䇮ᖤགྷ㩷
㧨ߩ∛ࡦࡊᗵᨴᕈߦ㑐ㅪߡߒ㧪
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈱ᗵᨴᕈ䈮ኻ䈜䉎ਇ䉇䈫䉁䈬䈇㩷
bull 䈬䈱ᐲ䈱ᗵᨴᕈ䈎䉒䈎䉌䈭䈇䈖䈫䈮䉋䉎ਇ䇮㩷
bull 䈱ᗵᨴ䈮㑐䈜䉎ਇ㩷
bull ᗵᨴ㒐䈱䈢䉄䈮䈱ᖚ䈫䈭䉎ᛒ䈇䉕䈘䉏䉎䈖䈫䈱ਇᔟᗵ㩷
bull ක≮䉇䈱䇱䈮䈍䈔䉎ᗵᨴᕈ䈮㑐䈜䉎ㆊᔕ䉇⸃䇮䈮䉋䈦䈩ᒁ䈐䈖䈘䉏䉎ᔶ䉍䇮⧦䈤䇮ਇᔟ
ᗵ㩷
bull ⸃䉇䉕ฃ䈔䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈖䈫䈎䉌䈱䇱䈮ኻ䈚䈩ᖚ䈱ᴫ䉕䉥䊷䊒䊮䈮䈜䈖䈫䈏䈪䈐䈭䈇䈖䈫䈮
䉋䉎䉴䊃䊧䉴㩷
bull ᴫ䉕䈦䈢ᣖ䉇䈱䇱䈏ᛴ䈒ᗵᨴᕈ䈱ਇ䈮ኻ䈚䈩䇮ᖚ䈱ኅᣖ䈏䉕䈦䈢䉍䈚䈢䉍䈚䈭䈔䉏䈳
䈭䉌䈭䈇䈖䈫䈮ኻ䈜䉎䉴䊃䊧䉴㩷
bull ⎬⤑⒖䈭䈬䈮䉋䉎ᗵᨴ䈏ේ䈪ኅᣖ䈏䊒䊥䉥䊮∛䉕⊒prop䈚䈢䈫䈐䈱ᔶ䉍䉇ήᔨ䈘䇮䉇䉎䈞䈭䈘䈭䈬䈱ᗵᖱ㩷
bull ᚻⴚ䈭䈬䈪ᗵᨴ䈚䈩䈇䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈫વ䈋䉌䉏䈢႐ว䈱䉴䊃䊧䉴䇮ਇ䇮ᔶ䉍㩷
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛ኅ䈱ᧂ⊒prop䈮䈍䈇䈩䇮ㆮવ䈚䈩䈇䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈱䈪䇮䈱∔ᖚ䈪ᄖ⑼ᚻⴚ䉕ฃ䈔䉎
䈫䈐䈭䈬䈮䈲ᗵᨴ㒐䈱䈢䉄䈮ක≮䈮વ䈋䉎䉋䈉䈮䈫䈇䈦䈢ᵈᗧ䉕䈘䉏䉎䈖䈫䈮䈉ਇ䇮ਇᔟᗵ㩷
䇱䈲ᴫ䈮䉋䉍䇱䈭ᔃℂᴫ䈮䈅䉎䈏䇮ක≮䈏৻⥸⊛䈮䉋䈒䉌䉏䉎ᴫ䉕䈦䈩䈍䈒䈖䈫䈪ᖚኅᣖ䈮ኻ
䈜䉎ℂ⸃䈏䉁䉎䇯䉁䈢䇮ᖚኅᣖ⥄り䉅ห䈛䉋䈉䈭ᴫ䈮䈅䉎䇱䈱ᴫ䉕䉎䈖䈫䈪䇮䇸⥄ಽ䈲䈵䈫䉍䈪䈲䈭䈇䇹䇸ห
䈛䉋䈉䈮ᕁ䈦䈩䈇䉎䉅䈇䉎䈱䈣䇹䈫ᗵ䈛䉎䈖䈫䈏䈪䈐䉎䇯⥄ಽ䈫䈲䈭䉎ᜬ䈤䉅䈅䉎䈖䈫䉕䈦䈩䇮ⷞ㊁䈏ᐢ䈏䉎႐ว
䉅䈅䉎䇯䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䈭䈬䈱ᒰ䈱ᵴേ䈮ෳട䈚䈢䉍䇮ㆊ䈱ᖚኅᣖ䈱ᗧᩏ䈱ႎ๔䈭䈬
䉕䈢䉍䈜䉎䈖䈫䈪䇮ห䈛䉋䈉䈭႐䈮䈇䉎䈢䈤䈏䈬䈱䉋䈉䈭ᜬ䈤䈪䈇䉎䈱䈎䉎䈖䈫䉅ᗧ⟵䈪䈅䉎䇯
本文id6indd 35本文id6indd 35 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ωг㧚ࡦࡊ∛ᖚߩኅᣖࠍኻߚߒߣ߈ขࠅᩏࠄ߆ᓧߚࠇࠄⷐᦸߩ 1 2 4
䋼⸻≮႐䈱ක≮䈮ኻ䈚䈩䋾㩷
bull ᖚ䈱ᕆỗ䈭∛䈱ᖡൻ䈮ኻ䈚䈩䇮ኅᣖ䈮䈩䈇䈰䈇䈮䈚䊐䉤䊨䊷䈚䈩䈾䈚䈇㩷
bull ∛㒮䈏䇮∛䈮ኻ䈚䈩ℂ⸃䉕䉄䇮ㆊ䈭ᗵᨴ㒐䈭䈬䈪ኅᣖ䈱り⊛䊶⊛ᜂ䉕Ⴧ䉇䈘䈭䈇䉋䈉䈮ข
䉍䉖䈪䈾䈚䈇㩷
bull ⸻ᢿ䉕䈚䈢∛㒮䈪䈪䈐䉏䈳ᦨᦼ䉁䈪㒮䈘䈞䈩䈾䈚䈇䈏䇮ήℂ䈪䈅䉏䈳䈠䈱ᓟ䉅ᖱႎ䉕䈜䉎䈭䈬ജ䈮䈭䈦䈩
䈾䈚䈇㩷
䋼䉇ෘഭ⋭䈮ኻ䈚䈩䋾㩷
bull ฃ䈔䉏∛㒮䉕Ⴧ䉇䈚䈩䈚䈇㩷
bull ฦᐲ䉕䈜䉎㓙䈮䇮∛䈱ᄌൻ䈏ᕆㅦ䈭䈱䈪䇮ᚻ䈐䉕ㅦ䉇䈎䈮ⴕ䈦䈩䈚䈇㩷
bull කᏧ䉇⋴Ꮷ䈱ኻᔕ䈏৻ቯ䈱䊧䊔䊦䈮⥋䉎䉋䈉䈮ᖱႎឭଏ䇮ᢎ䉕ⴕ䈦䈩䈾䈚䈇
㧔㧕ᖱႎឭଏߩలታߪᔃℂᡰេࠆߥߣ 1 2 3 4
䈲䇮䈢䈫䈋෩䈚䈇ᴫ䈪䉅ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈩䈇䉎䈫ᗵ䈛䉌䉏䉎䈫䈐䈱䈾䈉䈏䇮ᜬ䈤䈏⪭䈤䈒䈖䈫䈏
ᄙ䈇䇯ᓥ䈦䈩䇮䊒䊤䉟䊋䉲䊷䈱䉁䉅䉌䉏䈢႐ᚲ䈫㑆䉕䉅䈉䈔䈩䇮∔ᖚ䈮㑐䈚䈩ᱜ䈪චಽ䈭ᖱႎ䉕㓝䈘䈝
䈮䉒䈎䉍䉇䈜䈇⪲䈪વ䈋䉎䈖䈫䈏䇮ᄢ䈐䈭ᔃℂᡰេ䈫䈭䉎䇯⸻ᢿᒰೋ䈲㗡䈏䈦oplus䈮䈭䈦䈩䈏㗡䈮
䉌䈭䈇႐ว䉅䈅䉎䈱䈪䇮৻ᐲ䈚䈢䈖䈫䈪䉅વ䉒䈦䈩䈇䉎䈎㓐䈚䈭䈏䉌ᔅⷐ䈮ᔕ䈛䈩ᐲ䈪䉅
䈚䇮⇼䈮ኻ䈚䈩ৼካ䈮䈋䈩䈇䈒䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯ᒰ䇸䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䇹䉕
䈚䈢䉍䇮㔍∛ᖱႎ䉶䊮䉺䊷䈱䉰䉟䊃䉇䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䉟䊃䈭䈬䈱ᖱႎ䉕વ䈋䈢䉍䈜䉎䈖䈫䉅䈪䈅䉎
䋨㸍-3䋩䇯
Ωг㧚ߦ∛ࡦࡊ㑐ࠆߔᖱႎࠨ
٤䊒䊥䉥䊮∛䈱䊖䊷䊛䊕䊷䉳 httpprionuminjpindexhtml
٤㔍∛ᖱႎ䉶䊮䉺䊷䈱∔ᖚᖱႎ䊖䊷䊛䊕䊷䉳 䊒䊥䉥䊮∛䋨䋱䋩䉪䊨䉟䉿䊐䉢䊦䊃䊶䊟䉮䊑∛䋨CJD䋩 httpwwwnanbyouorjpentry80
䊒䊥䉥䊮∛䋨䋲䋩䉭䊦䉴䊃䊙䊮䊶䉴䊃䊨䉟䉴䊤䊷䊶䉲䊞䉟䊮䉦䊷∛䋨GSS䋩 httpwwwnanbyouorjpentry88
䊒䊥䉥䊮∛䋨䋳䋩⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop䋨FFI䋩 httpwwwnanbyouorjpentry51
٤䊒䊥䉥䊮∛ᖚኅᣖ䈱ᣇ䇱䇮䊒䊥䉥䊮∛䈱䊥䉴䉪䈱ਇ䈱䈅䉎ᣇ䇱䈻䈱䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫 䋨䊒䊥䉥䊮∛䊖䊷䊛䊕䊷䉳䋩 httpprionuminjpprioncounselinghtml
٤䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䋨ᣣᧄ䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdnetjp
٤CJD Support Network䋨⧷䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdsupportnet
٤Creutzfeldt-Jakob Disease Foundation䋨䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdfoundationorg
本文id6indd 36本文id6indd 36 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㧔㧕ߥޘኾ㐷ߩㅪ៤߇ᗧ⟵ 4
䇱䈱ᔃℂળ⊛ᡰេ䈮䈧䈇䈩䈋䉎㓙䈮䈲䇮කᏧ䇮⋴䈱䈾䈎䇮ᔃℂኾ㐷䇮ක≮䉸䊷䉲䊞䊦䊶
䊪䊷䉦䊷䈭䈬䈏ട䉒䈦䈩䈚ว䈇䇮ኒ䈮ㅪ៤䈚䈩䈇䈒䈖䈫䈏ᓎ䈮䈧䈖䈫䈏ᄙ䈇䇯ㆮવᕈ䈏⇼䉒䉏䉎prop
䈪䈲䇮⥃ᐥㆮવኾ㐷ක䉇ቯㆮવ䉦䉡䊮䉶䊤䊷䈫䈱ㅪ៤䉅ᦸ䉁䉏䉎䇯㩷
㧔㧕ᛥߟ߁ᘒޔߪ߈ߣࠆࠇࠊ⇼߇⑼කࠆߔ⋦ߦ 1
ᖚ䊶ኅᣖ䈮䈍䈇䈩䇮㘩ਇᝄ䇮㘩ㆊᄙ䉇䇮ਇ䇮ㆊᄙ䇮ಽ䈱ᄌേ䇮䈠䈱䇮ᛥ䈉䈧ᘒ䈏⇼
䉒䉏䉎ᴫ䈏䉂䉌䉏䈢႐ว䈲䇮⑼ක䉇ᔃ≮⑼ක䈮⋧䈜䉎䇯䊒䊥䉥䊮∛䈮⋥㕙䈚䈩㘩ਇᝄ䉇ਇ
䈭䈬䈏䉂䉌䉏䉎䈖䈫䈲䈅䉎ᐲ䈲ᱜᏱ䈭ᔃℂᔕ䈪䈅䉎䈏䇮䈠䉏䈏䈮ᒝ䈎䈦䈢䉍㐳䈒䈇䈢䉍䈚䈢
႐ว䈮䈲⑼⊛ᴦ≮䈏䈭႐ว䉅䈅䉎䇯䊒䊥䉥䊮∛ᖚ䊶ኅᣖ䈮⋥ធធ䈜䉎ක≮䈲䇮䈇䈧䈪䉅䈠䈉
䈚䈢ኾ㐷ኅ䈏น䈪䈅䉎䈖䈫䉕વ䈋䈭䈏䉌䇮㘩䉇䈱㗴䉇ಽᄌേ䈭䈬䈱ళ䉕䉼䉢䉾䉪䈚䇮
ᔅⷐ䈮ᔕ䈛䈩ኾ㐷ኅ䈮⋧䈜䉎䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯㩷
ᢥ₂
1 ᥓ⧷ሶ䋮ᖚ䊶ኅᣖ䈮ኻ䈜䉎ᔃℂળ⊛ᡰេ䋨䋱ㇱ䊒䊥䉥䊮∛䋬Σ䋮䊍䊃䊶䊒䊥䉥䊮∛䋮21䋩䋮ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄㔍ᴦᕈ∔ᖚస䇸䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䋨䋩䋮䊒䊥䉥䊮
∛䈫ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䋮㊄ේemsp䋻2010䋮pp213-219䋮
2 ᥓ⧷ሶ䋮୶ℂ⊛㗴䈫ᔃℂᡰេ䋨11䋩 䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008ᐕemsp䋩䋬ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄䊶㔍ᴦᕈ∔ᖚస 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䋨ਥછ Ỉ⧷
ᵗ䇮㓸છ 㤥ጤ⟵ਯ䋩䋮2008 pp123-140䋨䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䈱䊖䊷䊛
䊕䊷䉳䈭䈬䈎䉌䉻䉡䊮䊨䊷䊄น䋩httpprionuminjpguidelineindexhtml
3 ᥓ⧷ሶ 䊒䊥䉥䊮∛ᖚኅᣖ䈱ᣇ䇱䈻䈱䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫ᣣᧄ⥃ᐥ 2007 65 1447-1453
4 ᥓ⧷ሶ 䊒䊥䉥䊮∛ᖚ䊶ኅᣖ䈱ᔃℂળ⊛䉰䊘䊷䊃䉲䉴䊁䊛䈮ኻ䈜䉎ኤ ෘഭ⑼ቇഥ㊄㔍ᴦ
ᕈ∔ᖚస㩷 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ ᐔᚑ 17ᐕᐲ䊶ಽᜂႎ๔ᦠ
䋨ઍ Ỉ⧷ᵗ䋩 2006 pp99-111
本文id6indd 37本文id6indd 37 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ϊ㧚ߩ∛ࡦࡊᗵᨴ㒐
䊒䊥䉥䊮∛䈱ᗵᨴ㒐䈮䈧䈇䈩䈲䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹
䈮 䉋 䈦 䈩 䇸 䊒 䊥 䉥 䊮 ∛ ᗵ ᨴ 㒐 䉧 䉟 䊄 䊤 䉟 䊮 䋨 2008 ᐕ ᐲ emsp 䋩 䇹 䈏 㐿 䈘 䉏 䈩 䈇 䉎
䋨httpprionuminjpguidelineindexhtml䋩䇯䈖䈱䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈮ၮ䈨䈇䈩ᗵᨴ㒐䉕ⴕ䈉䈖䈫䉕ផᅑ䈜䉎䇯
ᧄ䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈪䈲䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008 ᐕᐲemsp䋩䇹䈱⋡ᰴ䉕એਅ䈮䈜䉎䇯
䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008 ᐕᐲemsp䋩
1
2 㕖ଚⷅ⊛ක≮ⴕὑ䈫⋴䉬䉝
3 䊒䊥䉥䊮䈱Ṍ⩶
4 CJD 䈎䈎ਇ䈱ᖚ䈱䊊䉟䊥䉴䉪ᚻᛛ䈮䈇䉌䉏䈢ᚻⴚ᪾䈮ኻ䈜䉎ಣℂᣇᴺ
5 ᶖൻⷞᬌᩏ
6 ᄖ⑼ᚻⴚ
7 ᱤ⑼ᴦ≮
8 ⑼ᴦ≮
9 ᢛᒻᄖ⑼ᴦ≮
10 ೬ᬌ䊶∛ℂᮡᧄ
11 ୶ℂ⊛㗴䈫ᔃℂᡰេ
12 ળ⊛㗴
ઃ 䊊䉟䊥䉴䉪ᚻᛛ䈮䈇䈢ᚻⴚ䉕ળ䈜䉎 CJD ᰴᗵᨴ㒐䈮䈧䈇䈩
CJD ᰴᗵᨴ㒐䈮㑐䈜䉎ኻᬌળ
本文id6indd 38本文id6indd 38 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ϋ㧚⸻≮ᡰេ
ࠆࠃߦ⸻≮ᡰេ
ࡍࡓࡎ
㩷 䇸䊒䊥䉥䊮∛䈍䉋䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈫䇸䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈫ᗵᨴ
㒐䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈲䇮ਔวห䈪䊖䊷䊛䊕䊷䉳䋨httpprionuminjpindexhtml䋩䉕㐿䈚䇮ᧄ
䉧䉟䊄䊤䉟䊮䉕䉃ฦ䉧䉟䊄䊤䉟䊮䉇ᦨᣂ䈱ᚑᨐ䈭䈬䉕ឭଏ䈚䈩䈇䉁䈜䇯㩷
amp ᆔຬળࡦࡌࠨ
䊒䊥䉥䊮∛䈱ቯ∔ᖚᴦ≮䈮䈍䈔䉎ක≮ฃઃ䉕䈘䉏䈢prop䇮ਅ⸥䈱㜑ᶧ
ᬌᩏ䉇䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶᬌᩏ䉕Ꮧᦸ䈘䉏䈢prop䇮ᗵᨴpropᴺ䈮ၮ䈨䈒ዯ䈔䈏䈅䉍ਥᴦක䈏⸻≮ᡰេ䉕
Ꮧᦸ䈘䉏䈢prop䈏 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળ䈮⊓䈘䉏䉁䈜䇯䈱 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬ䈫ฦㇺ
ᐭ⋵䈱CJDᜂᒰኾ㐷ක䈏ᩏ䉕ⴕ䈦䈢ᓟ䇮CJD䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળ䈮䈩⸻ᢿ䈏ᬌ䈘䉏䇮䈠䈱ᨐ䈏
ਥᴦක䈮ႎ๔䈘䉏䉁䈜䇯
䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䈪ᡰេ䈏ᔅⷐ䈭䈲䇮ਅ⸥ CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળോዪ䈮䈗⋧ਅ䈘䈇䇯
ㅪవ 䋺 CJD䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળോዪ
੩ක⑼ᱤ⑼ᄢቇᄢቇ㒮කᱤቇว⑼㩷 ∛ᘒቇ䋨⑼ቇ䋩ಽ㊁
䇾113-8519㩷 ੩ㇺᢥ੩ḡፉ1-5-45
TEL䋺03-3813-6111 㩿7254㪀㩷 FAX䋺03-5803-0169
E-mail prionurotmdacjp
httpprionuminjpsurveyindexhtml
amp ᆔຬળࡦࡦ
䊒䊥䉥䊮∛䉕⊒propᓟ䈮䊒䊥䉥䊮∛䈱વ䈮㑐䉒䉎䉋䈉䈭ଚⷅ⊛䈭ක≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢႐ว䈮䇮䈠䈱ක
≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢ක≮䉕䈚䈩ක≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢prop䉕⊓䈚䇮䈠䈱ᓟ䈱ㆊ䉕⋙ⷞ䈚䉁䈜䇯㩷
ㅪవ 䋺 CJD 䉟䊮䉲䊂䊮䊃ᆔຬળോዪ
੩ᄢቇᄢቇ㒮කቇ⑼㩷 ᄖ⑼ቇ
䇾113-8655㩷 ੩ㇺᢥ੩ᧄㇹ 7-3-1
TEL䋺03-5800-8848㩷㩿⋥ㅢ㪀㩷 FAX䋺03-5800-8849
httpprionuminjpsurveyindexhtml
㩷
วหᆔຬળ∛ࡦࡊ
䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䈱ᡰេ䉕ⴕ䈇䉁䈜䇯㩷㩷
ㅪవ 䋺 ጤᚻක⑼ᄢቇ කᱤวᚲ㩷 㜞႐MRI⸻ᢿ䊶∛ᘒㇱ㐷
䇾020-8505㩷 ጤᚻ⋵⋓ጟᏒਣ19-1
TEL䋺019-651-5111 㩿3660䇮3733㪀 FAX䋺019-622-1091
ㅪవ 䋺 ᓼፉᄢቇᄢቇ㒮 䊓䊦䉴䊋䉟䉥䉰䉟䉣䊮䉴ㇱ ⑼ቇಽ㊁⸻ᢿ⑼ 䇾770-8503㩷 ᓼፉ⋵ᓼፉᏒ⬿ᧄ 3-18-15
TEL䋺088-633-9283㩷 FAX䋺088-633-7174
本文id6indd 39本文id6indd 39 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
oslashacute OGTHORNCcedilmicro sup2
ɿŬņľʹʴ˛ƕʻțġ˓Ęđʦ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ɚAringiexclshybshyɍʄ ograveĽIordfȔĹshyěsup2
ʖ852-8523ʄ ɚAringƨɚAringEgraveĴ1-12-4ʄ ɚAringiexclshybshyɍʄ ƴń8F
TEL095-819-7059ʄ FAX095-819-7060
E-mail satoh-prionnagasaki-uacjp
httpwwwmednagasaki-uacjpmmicmbprionindexhtml
ʄ
T[I]THORNCcedilethgshylaquo
˛ȃƝɋordfņľʹʴ˛ƕʻțġ˓Ęđʦ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ĸ`iexclshyiexclshyɢbshyNjưƿƹʄ ƕoacuteƷǐshyIɓ
ʖ980-8575 ʄ sup3ƨrEgraveɲȀaĨɥƍ 2-1
TEL022-717-8147 ʄ FAX022-717-8148
E-mail kitamotomedtohokuacjp
httpwwwprionmedtohokuacjp
ʄ
AgraveT[I]THORNCcedil=GHMO]SPRaumlcopy
FǑǬǏǛ˓˗˙˧˫˿ˮ˲ŢʹʴƐEuml˛ȃƝʻįżʑʛˌʿʻțġ˓ȅʘ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ĸ`iexclshyiexclshyɢbshyNjưƿƹʄ ƕoacuteƷǐshyIɓ
ʖ980-8575 ʄ sup3ƨrEgraveɲȀaĨɥƍ 2 -1
TEL022-717-8147 ʄ FAX022-717-8148
E-mail kitamotomedtohokuacjp
httpwwwprionmedtohokuacjp
oumlAtildeN]O_ugravenEacuteeumlsup2coumlAtildeqEumlOgraveeumluacute
˛ƕʈ˟˖˯˾˘˲ˣ˿ƕCJD
CJDƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry80
CJDțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry240
CJD FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry385
˛ƕʉˢ˧˲˧˲˖˧˥˖˜ƕʅGSSʆʄ
GSSƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry88
GSSțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry247
GSS FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry386
˛ƕʊǵŖecircmicroĤecircƪƖʅFFIʆʄ
FFIƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry51
FFIțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry213
FFI FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry387
㜑ᶧ ⰮoplusⰮoplusቯ4637ޔ+ ᴺ
㜑ᶧᬌᩏ䈮䈩䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䉕ᡰេ䈚䉁䈜䇯㩷
本文id6indd 40本文id6indd 40 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ά㧚㓸
ේ
BSE bovine spongiform encephalopathy ᶏprop
CJD Creutzfeldt-Jakob disease Creutzfeldt-Jakob ∛
CWD chronic wasting disease ᘟᕈᶖᕈ∔ᖚ
dCJD dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob
disease ⎬⤑⒖ᓟ Creutzfeldt-Jakob ∛
DWI diffusion weighted image ᢔᒝ
FFI fatal familial insomnia ⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop
GSS Gerstmann-Straumlussler-Scheinker disease Gerstmann-Straumlussler-Scheinker ∛
PPS pentosan polysulfate ࠚࡈࠨࡐࡦࠨࡦࡍ
PrP prion protein ࡦࡊⰮoplus
PrPc cellular prion protein ᱜᏱࡦࡊⰮoplus
PrPSc scrapie prion protein ᏱࡦࡊⰮoplus
PSD periodic synchronous discharge ᦼᕈหᦼᕈ㔚
RT-QUIC real-time quaking-induced conversion ᏱࡦࡊⰮoplus㜞ᗵᐲჇᴺ
TSE transmissible spongiform encephalopathies વᕈᶏprop
vCJD variant Creutzfeldt-Jakob disease ᄌ Creutzfeldt-Jakob ∛
WHO World Health Organization ஜᯏ
本文id6indd 41本文id6indd 41 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
プリオン病診療ガイドライン20142014年 3月 7日 発行
編 集厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）
プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する調査研究班
厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）プリオン病のサーベイランスと感染予防に関する調査研究班
発 行厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）
プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する調査研究班
厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）プリオン病のサーベイランスと感染予防に関する調査研究班
研究班事務局金沢大学大学院医薬保健学総合研究科 脳老化神経病態学（神経内科学）内
920-8640 石川県金沢市宝町 13-1電話 076-265-2293 FAX 076-234-4253
東京医科歯科大学大学院医歯学総合研究科 脳神経病態学（神経内科学）分野内113-8519 東京都文京区湯島 1-5-45
電話 03-3813-6111（内線7254） FAX 03-5803-0169
本文id6indd 42本文id6indd 42 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
⋡ ᰴ
⊒ⴕߡߞߚߦxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx i
ᩏxxxxxxxxxxxxxxxxxࠆߔ㑐ߦpropᗵᨴㆃ⊒ᕈ∛ࡦࡊ ii
ᩏxxxxxxxxxxxxxxxࠆߔ㑐ߦᗵᨴ㒐ߣࡦࡌࠨߩ∛ࡦࡊ iii
ࡦ≯⸻∛ࡦࡊ ၫᜂᒰ৻ xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx
Σ ᣇᴺxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxߣ⊛⋠ߩᚑࡦ 1
Τ 㧫xxxxxxxxxxxxxxxxxxxx߆ࠆߔ≯⸻߁ߤࠍ∛ࡦࡊ㧫ߪߣ∛ࡦࡊ 3
Υ ቅ⊒ᕈࡦࡊ∛xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx 7
C xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx
D⸻ᢿ xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx
7
11
Φ ㆮવᕈࡦࡊ∛xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx 18
C xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx
D⸻ᢿ xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx
18
21
Χ ₪ᓧᕈࡦࡊ∛xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx 25
C xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx
D⸻ᢿ xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx
25
28
Ψ ᴦ≮xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxߩ∛ࡦࡊ 32
Ω ᔃℂળ⊛ᡰេxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxࠆߔኻߦኅᣖᖚߩ∛ࡦࡊ 34
Ϊ ᗵᨴ㒐xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxߩ∛ࡦࡊ 38
Ϋ ⸻≮ᡰេxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx 39
ά 㓸xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx 41
i
ii
iii
iv
本文id6indd v本文id6indd v 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Σ㧚ࡦᚑߣ⊛⋠ߩᣇᴺ
ኻߣ⊛⋠ߩᚑࡦ
ෘഭ⑼ቇഥ㊄ 㔍ᴦᕈ∔ᖚస䋨㔍ᴦᕈ∔ᖚస䋩䊶䇸䊒䊥䉥䊮
∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈍䉋䈶䇸䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈫ᗵᨴ㒐䈮
㑐䈜䉎ᩏ䇹䈲䇮䊒䊥䉥䊮∛䈱ᩏ䉕ផㅴ䈜䉎䈖䈫䈮䉋䈦䈩䇮ᦼ⊛䈭⸻ᢿᴺ䉇ᴦ≮ᴺ䉕㐿
⊒䈚䇮䊒䊥䉥䊮∛䉕స䈜䉎䈖䈫䉕䈫䈚䈩䈇䉎䇯䈲䇮∔ᖚ䈱ේ䊶ᯏᐨ䈱⸃䉇ᩮᧄ⊛䈭ᴦ
≮ᴺ䈱㐿⊒䉕䉄䈙䈜వ⊛䈫䈮䇮ᧄprop䈮㑐䈜䉎⸻≮Ḱ䈱ะ䉕ㅢ䈛䈩ળ䈮₂䈜䉎䈖䈫䉕
䉄䉌䉏䈩䈍䉍䇮䈠䈱ਛ䈱䋱䈧䈮ᦨᣂ䈱⸻≮䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈱ᚑ䈫ឭଏ䈏䈅䉎䇯
䊒䊥䉥䊮∛䈲ㅴⴕᕈ䈪⥌ᱫ⊛䈭ᄌᕈ∔ᖚ䈪䈅䉎䇯ㄭᐕ䇮ᬌᩏ䉇㜑ᶧᬌᩏ䈮䉋䉎䊒䊥
䉥䊮∛䈱⸻ᢿᛛⴚ䈲⪺䈚䈒ㅴᱠ䈚䈩䈐䈢䇯䊍䊃䈱䊒䊥䉥䊮∛䈱৻ㇱ䈲ᗵᨴሶ䊒䊥䉥䊮䈏䊍䊃䈅䉎䈇䈲േ
‛䈎䉌વ䈜䉎䈖䈫䈮䉋䈦䈩⊒prop䈜䉎䈱䈪䇮䊒䊥䉥䊮∛䈱ᱜ䈭ᣧᦼ⸻ᢿ䈲ᖚ䈎䉌䈱 2ᰴᗵᨴ㒐䈱
䈢䉄䈮䉅㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯ᴦ≮䈮㑐䈚䈩䈲ὐ䈪䈲ലᕈ䈏䈚䈢ᴦ≮ᴺ䈲䈭䈇䈏䇮ၮ䈪䈲
䇱䈭‛䈏ႎ๔䈘䉏䈩䈍䉍䇮ᓟ䈱⥃ᐥᔕ䈏ᦼᓙ䈘䉏䈩䈇䉎䇯
䈖䈱䇸䊒䊥䉥䊮∛⸻≮䉧䉟䊄䊤䉟䊮 2014䇹䈲䊒䊥䉥䊮∛⸻≮䉕ኾ㐷䈫䈚䈭䈇৻⥸කᏧะ䈔䈮ᚑ䈜䉎䉅
䈱䈪䈅䉎䇯ᧄprop䈱⸻ᢿ䈍䉋䈶ᴦ≮䈮㑐䈜䉎䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈏᥉䈜䉎䈖䈫䈮䉋䉍䇮⸻ᢿ䈏ㆃ䉏䈏䈤䈭ᧄprop䈏
ᣧᦼ䈮⸻ᢿ䈘䉏䇮ᖚ䈏䉋䉍ᣧ䈒ᦨㆡ䈭⸻≮䉕ฃ䈔䉎䈖䈫䈏䈪䈐䉎ᯏળ䈏Ⴧ䈋䉎䈖䈫䈏ᦼᓙ䈘䉏䉎䇯
ᧄࡦᚑߣߩᚑᣇᴺ
ᧄ䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈲䇸䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈫䇸䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䊷
䊔䉟䊤䊮䉴䈫ᗵᨴ㒐䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈱ਔ䈱ઍ䇮ಽᜂ䈏ห䈪ᚑ䈚䈢䇯
⊛䈭ᚑ䈱䈫䈚䈩䈲䇮䉁䈝䇮ਔ䈮䉋䉎䊒䊥䉥䊮∛㑐ଥㅪળ䋨ᐔᚑ 23 ᐕ 7 11 ᣣ䇮
シᴛ䋩䈮䈩ᧄ䉧䉟䊄䊤䉟䊮䉕ᚑ䈜䉎䈖䈫䉕ቯ䈚䇮ᰴ䈮䇮ᐔᚑ 23 ᐕᐲਔวห䈱ႎ๔ળ
䋨ᐔᚑ 24 ᐕ 1 16 ᣣ䇮੩䋩䈱ળ䈮䈩䇮䉧䉟䊄䊤䉟䊮ᚑ䈱ᣇᴺ䉇ᚻ㗅䋨ᚑ䇮ේၫ
ᜂᒰ䇮㓸䈱ᣇ䋩䈮䈧䈇䈩ၮᧄ⊛䈭หᗧ䉕ᓧ䈢䇯䈠䈱ᓟ䇮ਔวห䈱㓸ᆔຬળ䈪㗴
ὐ䉕䈚䈭䈏䉌㓸䉕ⴕ䈦䈢䇯⊛䈭䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈱ᚑᣇᴺ䊶ᚻ㗅䈲એਅ䈱ㅢ䉍䈪䈅䉎䇯
ᧄ⸻≮ߩࡦᚑߣේၫᜂᒰ
Σ㧚ࡦᚑߣ⊛⋠ߩᣇᴺ㧔ጊᱜੳ㧛Ỉ⧷ᵗ㧕
Τ㧚ߪߣ∛ࡦࡊ㧫߆ࠆߔ≯⸻߁ߤࠍ∛ࡦࡊ㧫㧔ጊᱜੳ㧛Ỉ⧷ᵗ㧕
Υ㧚ቅ⊒ᕈࡦࡊ∛
C㧚 㧔ጤፒ 㕏㧕
D㧚 ⸻ᢿ㧔స㧕
Φ㧚ㆮવᕈࡦࡊ∛
C 㧔Ỉ⧷ᵗ㧕
D ⸻ᢿ㧔ਃિᄦ㧕
Χ㧚₪ᓧᕈࡦࡊ∛
C 㧔ർᧄਯ㧕
D ⸻ᢿ㧔ỳญ Პ㧕
Ψ㧚ߩ∛ࡦࡊᴦ≮㧔ဝ⟵ᄦ㧕
Ω㧚ߩ∛ࡦࡊᖚኅᣖߦኻࠆߔᔃℂળ⊛ᡰេ㧔ᥓ⧷ሶ㧕
Ϊ㧚ߩ∛ࡦࡊᗵᨴ㒐㧔ࡦࡊ∛ᗵᨴ㒐ࡦ ᐕemspߩ㧕㧔ോዪ㧕
Ϋ㧚⸻ᢿᡰេ㧔ോዪ㧕
ά㧚㓸㧔ോዪ㧕
本文id6indd 1本文id6indd 1 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㧔㧕ᚑᚻ㗅
ේၫᜂᒰ䈲ේ䈫䈭䉎ೋ䉕ᚑ䈜䉎䇯㩷
ോዪ䈲䇮䈜䈼䈩䈱ේ䉕䉁䈫䉄䈩䇮䈠䉏䉕ਔ㑐ଥຬ䈮ේ䉕㑛䈚䇮ᗧ
䉕䉄䉎䇯㩷
ਔ䈲䉧䉟䊄䊤䉟䊮㓸ᆔຬળ䉕㐿䈚䇮ነ䈞䉌䉏䈢ᗧ䉕〯䉁䈋䇮ේ䈱ᱜᣇ䉕
ቯ䈚䇮䈠䉏䈮ᴪ䈦䈩ේ䉕ട䇮ᱜ䈜䉎䇯㩷
ോዪ䈲䇮䈜䈼䈩䈱ᱜේ䉕䉁䈫䉄䋨ᥳቯemsp䋩䇮ᥳቯemsp䈮䈧䈇䈩ਔ㑐ଥ
ຬ䈎䉌䇮㑐ㅪቇળ䈪䈅䉎ᣣᧄቇળ䈍䉋䈶ᣣᧄᗵᨴpropቇળ䈎䉌䇮䈘䉌䈮ᐢ䈒䊌䊑䊥䉾䉪
䉮䊜䊮䊃䉕䉄䉎䇯䈠䉏䈮ၮ䈨䈐ᔅⷐ䈭ᡷ䉕ട䈋䈢䉅䈱䉕ቢᚑemsp䈫䈜䉎䇯㩷
ቢᚑ䈚䈢䉧䉟䊄䊤䉟䊮䉕ౠሶ䈶䊖䊷䊛䊕䊷䉳䈪㐿䈜䉎䇯㩷
ᧄߦࡦޔࡌࡦࡆࠆߔផᅑ
⸻≮䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈪䈲䇮ᴦ≮䈱㗄䈮䈍䈇䈩䇮ਅ⸥䈮䈜䇺Minds ⸻≮䉧䉟䊄䊤䉟䊮ᚑ䈱ᚻᒁ䈐 2007䇻1
䈮䉋䉎䉣䊎䊂䊮䉴䊧䊔䊦䇮ផᅑ䉫䊧䊷䊄䉕䈜䉎䇯
䉣䊎䊂䊮䉴䈱䊧䊔䊦ಽ㘃㩷
㪠㩷 㩷 㩷 䉲䉴䊁䊙䊁䉞䉾䉪䊶䊧䊎䊠䊷䋯㪩㪚㪫 䈱䊜䉺䉝䊅䊥䉲䉴㩷
㪠㪠㩷 㩷 㩷 㪈 䈧એ䈱䊤䊮䉻䊛ൻᲧセ㛎䈮䉋䉎㩷
㪠㪠㪠㩷 㩷 㕖䊤䊮䉻䊛ൻᲧセ㛎䈮䉋䉎㩷
㪠㪭㪸㩷 ಽᨆnotinቇ⊛䋨䉮䊖䊷䊃䋩㩷
㪠㪭㪹㩷 ಽᨆnotinቇ⊛䋨propኻᾖ䇮ᮮᢿ䋩㩷
㪭㩷 㩷 㩷 ⸥ㅀ⊛䋨propႎ๔䉇䉬䊷䉴䊶䉲䊥䊷䉵䋩㩷
㪭㪠㩷 㩷 ᖚ䊂䊷䉺䈮ၮ䈨䈎䈭䈇䇮ኾ㐷ᆔຬળ䉇ኾ㐷ኅ䈱ᗧ㩷
㩷
ផᅑ䉫䊧䊷䊄㩷
㪘㩷 㩷 㩷 ᒝ䈇⑼ቇ⊛ᩮ䈏䈅䉍䇮ⴕ䈉䉋䈉ᒝ䈒൘䉄䉌䉏䉎㩷
㪙㩷 㩷 㩷 ⑼ቇ⊛ᩮ䈏䈅䉍䇮ⴕ䈉䉋䈉൘䉄䉌䉏䉎㩷
㪚㪈㩷 㩷 ⑼ቇ⊛ᩮ䈲䈭䈇䈏䇮ⴕ䈉䉋䈉൘䉄䉌䉏䉎㩷
㪚㪉㩷 㩷 ⑼ቇ⊛ᩮ䈏䈭䈒䇮ⴕ䉒䈭䈇䉋䈉൘䉄䉌䉏䉎㩷
㪛㩷 㩷 㩷 ήലᕈ䈅䉎䈇䈲ኂ䉕䈜⑼ቇ⊛ᩮ䈏䈅䉍䇮ⴕ䉒䈭䈇䉋䈉൘䉄䉌䉏䉎㩷
ᧄࡦᚑߩ㗴ὐߩߘߣኻᔕ
㒾⸻≮ᄖߩᬌᩏᴦ≮ߩขᛒߡߟߦ
ᧄ䉕ᚲ䈜䉎ෘഭ⋭ஜᐽዪ∔∛ኻ䈮䈱䇮㒾⸻≮ᄖ䈱ᬌᩏ䊶ᴦ≮䈮䈧
䈇䈩䉅䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈮䉄䇮㒾⸻≮䈪䉄䉌䉏䈩䈇䈭䈇႐ว䈲䇮ᵈ䈫䈚䈩䈠䉏䉕䈜䉎䈫䈇䈉ᣇ
䉕䈫䈦䈢䇯㩷
㩷
㊄Ḯࠃ߅⋉⋧ߩ㗴ߡߟߦ
ᧄ䉧䉟䊄䊤䉟䊮ᚑ䈱㊄Ḯ䈲ᧄ䈮ઃ䈘䉏䈢ෘഭ⑼ቇഥ㊄䈮䉋䉎䇯ᧄ䉧䉟䊄
䊤䉟䊮ᚑ䈮ᓥ䈚䈢ઍ䇮ಽᜂ䈲⋉⋧䈮㑐䈜䉎ክᩏ䉕ฃ䈔䈢䇯ႎ๔䈜䈼䈐⋉
⋧㗄䈲䈭䈎䈦䈢䇯㩷 㩷
ᢥ₂
ᰴ䇮ศ㓷ඳ䇮ጊญ⋥䋨䋩 Minds⸻≮䉧䉟䊄䊤䉟䊮ᚑ䈱ᚻᒁ䈐2007 කቇᦠ㒮䋻2007
本文id6indd 2本文id6indd 2 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Τ㧚ߪߣ∛ࡦࡊ㧫߆ࠆߔ≯⸻߁ߤࠍ∛ࡦࡊ㧫
ޤࡑࠨޣ
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈲ᗵᨴሶ䊒䊥䉥䊮䈮䉋䉎ㅢᗵᨴprop䈪䇮ㅴⴕᕈ䈪⥌ᱫ⊛䈭ᄌᕈ∔ᖚ䈱৻
⟲䈪䈅䉎䇯㩷
bull 䊒䊥䉥䊮䈱ᧄ䈲ᱜᏱ䈱䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨㫇㫉㫀㫆㫅㩷㫇㫉㫆㫋㪼㫀㫅㪑㩷㪧㫉㪧䋩䈱ㅧ䈏ᄌൻ䈚䈩䈛䉎ᗵᨴ
㪧㫉㪧 䈪䈅䉎䇯㩷
bull 䊍䊃䈱䊒䊥䉥䊮∛䈲 㪈 䋯㪈㪇㪇 䊶ᐕ䈱⊒prop₸䈪䇮㩿㪈㪀ቅ⊒ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛
䋨 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷 㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷 㪚㪡㪛 䋩 䋨 ේ ਇ 䋩 䇮 㩿㪉㪀 ㆮ વ ᕈ 㪲 ኅ ᣖ ᕈ 㪚㪡㪛 䇮
㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛䋨㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㪑㩷 㪞㪪㪪䋩䇮⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇ
prop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷㪝㪝㪠㪀㩷㪴䋨㪧㫉㪧 ㆮવሶᄌ䈮䉋䉎䋩䇮㩿㪊㪀㩷₪ᓧᕈ㪲කේᕈ 㪚㪡㪛䋨䋨⎬⤑⒖
ᓟ 㪚㪡㪛㩷㩿㪻㫌㫉㪸㩷㫄㪸㫋㪼㫉㩷㪾㫉㪸㪽㫋㩷㪸㫊㫊㫆㪺㫀㪸㫋㪼㪻㩷㪚㪡㪛㪑㩷㪻㪚㪡㪛㪀㩷 䈭䈬䋩䇮ᄌ 㪚㪡㪛㩷㩿㫍㪸㫉㫀㪸㫅㫋㩷㪚㪡㪛㪑㩷㫍㪚㪡㪛㪀㩷㪴䋨䊒䊥
䉥䊮䈻䈱ᦑ㔺䈮䉋䉎䋩䈮ಽ㘃䈘䉏䉎䇯㩷
bull 㪚㪡㪛䈲ᕆㅦㅴⴕᕈ䈱prop䋨prop䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮ήേᕈή䈭䈬䋩䉕䈜䈏䇮
Ყセ⊛ᓢㅴⴕᕈ䈱㕖䈮lArrᗧ䈜䉎䇯㩷
bull ᩮᧄ⊛ᴦ≮䈲䈭䈒䇮ኻprop⊛䊶ᡰᜬ⊛ᴦ≮䇮䉬䉝䉕ⴕ䈉䇯䈎䉌⸻≮ᡰេ䉕ฃ䈔䉎䈖䈫䈏䈪䈐
䉎䇯
ᧄޣ ᢥޤ 㧫ߪߣ∛ࡦࡊ=
㧚ߩ∛ࡦࡊᔨ
䊒䊥䉥䊮∛䈲ᗵᨴሶ䊒䊥䉥䊮䋨prion䋩䈮䉋䉎ᗵᨴᕈ䈪⥌ᱫ⊛䈭ᄌᕈ∔ᖚ䈱৻⟲䈪䈅䉎䇯ᓽ
⊛䈭∛ℂ䈎䉌વᕈᶏprop䋨transmissible spongiform encephalopathies TSE䋩䈫䉅䈳䉏䉎䇯䊒
䊥䉥䊮∛䈲䈱ო䉕䈋䈩વ䈜䉎ㅢᗵᨴprop䈪䈅䉎䋨㸈㪄㪈䋩䇯䊒䊥䉥䊮䈱ਥᚑಽ䈲ኋਥ䈱
Ⱞoplus䈪䈅䉎 PrP 䈱ᕈ䈪䈅䉍䇮䈠䉏䈮䉋䉎䊒䊥䉥䊮∛⊒∛ᯏᐨ䋨䊒䊥䉥䊮䋩䈲ᄙᢙ䈱䈮䉋䈦䈩
ⵣઃ䈔䉌䉏䈩䈐䈢 1䇯
ᱜᏱ䈱 PrP䋨cellular prion protein PrPC䋩䈲䇮 20 ᨴ⦡䈮䈅䉎ㆮવሶ䈎䉌䈧䈒䉌䉏䇮ਥ䈮ਛᨔ
䈪䇮ዋ㊂䈪䈲䊥䊮䊌❱䈪⊒䈚䈩䈍䉍䇮䊒䊨䊁䉝䊷䉷ᗵฃᕈ䈪ᗵᨴᕈ䈱䈭䈇Ⱞoplus䈪䈅䉎䇯
PrPC 䈲 253 䉝䊚䊉䈱䊘䊥䊕䊒䉼䊄䈫䈚䈩䈘䉏䇮ᦨೋ䈱 22 䉝䊚䊉䋨䉲䉫䊅䊦䊕䊒䉼䊄䋩䈏䈮
㒰䈘䉏䇮䈘䉌䈮ᓟ䈮 230 ᱷၮ䈱⟎䈮 GPI 䉝䊮䉦䊷䈏ઃട䈘䉏䉎䇯181 䈶 197 ᱷၮ䈲ઃ
ടㇱ䈪䈅䉎䇯 51䌾91ᱷၮ䈱㑆䈮 8䉝䊚䊉䈱ᓳ㈩ㇱ䈏ሽ䈜䉎䇯৻ᣇ䇮䊒䊥䉥䊮∛䈪䈲䇮PrPC
䈏䊒䊨䊁䉝䊷䉷ᛶᕈ䈱ᗵᨴ䈱䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨scrapie prion protein PrPSc䋩䈮ᄌൻ䈚䇮䈮⫾䈚
䉕㓚ኂ䈚⊒prop䈜䉎䇯PrPC 䈎䉌 PrPSc 䈻䈱ォ䈲 PrP 䈱ㅧ䈱ᄌൻ䈪䈅䉍䋨ȕ 䉲䊷䊃ㅧ
䈮ን䉃䉋䈉䈮䈭䉎䋩䇮䊒䊥䉥䊮ᗵᨴ䈱 PrPSc 䈫ធ⸅䈚䈢ኋਥ䈱 PrPC 䈲䇮PrPSc 䉕䈮䈚䈩
PrPSc 䈮ㅧᄌ䈜䉎䉅䈱䈫䈋䉌䉏䈩䈇䉎䇯
PrPSc䈱ㅧ䈱䈇䈲䊒䊥䉥䊮∛䈱∛䈱䈇䈮㑐ਈ䈜䉎䇯PrP ㆮવሶ䈱ᄙ䋨䉮䊄䊮 129䇮219䋩䈲䊒
䊥䉥䊮∛䈱∔ᖚᗵฃᕈ䉇∛䈮䇮ᄌ䈲ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈮㑐ㅪ䈚䈩䈇䉎䇯
䇼ᵈ䇽
ㄭᐕ䇮䊒䊨䊁䉝䊷䉷䈮ኻ䈚䈩䇱䈭ᗵฃᕈ䉕䈜㕖⊛䈭ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱৻⟲䈏variably
protease-sensitive prionopathy 㩿VPSPr㪀㩷 䈫䈚䈩ႎ๔䈘䉏䈩䈇䉎䋨Zou WQ et al Ann Neurol 2010
68162-172䋩
本文id6indd 3本文id6indd 3 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Τߩ∛ࡦࡊಽ㘃
∔ ᖚ ኋ ਥ
A േ‛ࡦࡊߩ∛
㩿scrapie㪀 ࡇ
ᶏprop 㩿bovine spongiform encephalopathy BSE㪀
ᘟᕈᶖᕈ∔ᖚ 㩿chronic wasting disease CWD㪀
propᶏࡀ
વᨴᕈࡦࡒprop
߆
ࡅ
ࡀ
ࡦࡒ
B ࡦࡊߩࡅ∛
⊒ᕈ ቅ⊒ᕈCreutzfeldt-Jakob∛ 㩿CJD㪀
Variably protease-sensitive prionopathy 㩿VPSPr㪀
ㆮવᕈ ኅᣖᕈCJD
Gerstmann-Straumlussler-Scheinker∛ 㩿GSS㪀
⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop 㩿fatal familial insomnia FFI㪀
₪ᓧᕈ 㧔kuru㧕
කේᕈCJD 㩿⎬⤑⒖ޔਅޔ⒖⤑ޔᄖ⑼ᚻⴚ㪀
ᄌCJD 㩿variant CJD vCJD㪀
ࡅ
㧚ࡦࡊߩࡅ∛
䊍䊃䈱䊒䊥䉥䊮∛䈲㽲⊒ᕈ[ቅ⊒ᕈ CJD]䋨ේਇ䋩䇮㽳ㆮવᕈ䋨PrP ㆮવሶᄌ䈮㑐ㅪ䋩䇮㽴₪
ᓧᕈ䋨䊒䊥䉥䊮䈻䈱ᦑ㔺䈮䉋䉎䋩䈮ᄢ䈘䉏䉎䋨㸈-1䋩䇯
䊒䊥䉥䊮∛䈱⊒prop₸䈲䇮ญ 100 䈅䈢䉍ᐕ㑆䈾䈿䋱䈪䈅䉎 2䇯䉒䈏䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈮䈍䈔䉎
∛Ფ䈱㗫ᐲ䈪䈲䇮ቅ⊒ᕈ CJD 764䇮ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛ 187䇮₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛ 45䈱㗅䈪䈅䈦
䈢㩿㸈-1㪀䇯䉒䈏䈱₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲 vCJD 1 3 䉕㒰䈐䇮䈜䈼䈩 dCJD 䈪䈅䉍䇮dCJD 䈲ㆊ䈱
ᩏ䈮䉋䉎ᖚᢙ䉕䈜䉎䈫 144 䈪䈅䉎䋨2012 ᐕ 9 䋩䇯ฦ∛䈱⥃ᐥ䈱ⷐ䉕㸈-2 䈮
䈜䇯
㸈㪄㪈䋮㩷 㪚㪡㪛 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળ䋨㪈㪐㪐㪐 ᐕ 㪋 㪉㪇㪈㪉 ᐕ 㪐 䋩䈪หቯ䈘䉏䈢㩷
䊒䊥䉥䊮∛ 㪈㪐㪈㪌 䈱∛ಽ㘃㩷
本文id6indd 4本文id6indd 4 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸈㪄㪉䋮䊍䊃䈱䊒䊥䉥䊮∛䈱∛䈱ⷐ䋨䈲ฦ∛䈱⸃䈱㗄䉕ෳᾖ䋩
ቅ⊒ᕈ CJD䋨sporadic CJD䋩䋺
ේਇ䈱⊒ᕈ䈱䊒䊥䉥䊮∛䇯ቅ⊒ᕈ CJD 䈱䈲䇮prop䇮ㆇേᄬ䇮ⷞᏱ䈪⊒prop䇮䈘䉌
䈮〝䊶ᄖ〝prop䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈭䈬䈱prop䈏ᕆㅦ䈮ㅴⴕ䈚䇮ᐔဋ 3䌾4 䈎䈪ήേᕈ
ή䈮㒱䉎䇯৻ᣇ䈪䇮Ყセ⊛ᓢ䈭ㅴⴕ䉕䈜㕖䉅ሽ䈜䉎䇯∛䈱䈇䈲䇮PrP ㆮવሶ䉮䊄䊮
129 ᄙ䈫䊒䊨䊁䉝䊷䉷ᛶᕈᏱ PrP 䈱䈇䈮㑐ㅪ䈚䈩䈇䉎䇯
ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䋨genetic prion diseases䋩
ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲 PrP ㆮવሶ䈱ᄌ䈮䈚䇮ᄙᢙ䈱ᄌ䈏䉌䉏䈩䈇䉎䇯ㆮવᒻᑼ䈲Ᏹᨴ⦡ఝᕈ
ㆮવ䈪䈅䉎䈏䇮ㆮવ⊛ᶐㅘ₸䈏ૐ䈒ᄌ䉕䈚䈩䈇䈩䉅⊒prop䈞䈝䇮⥃ᐥ⊛䈮䈲ኅ䈮⊒prop䈏䈇䈭䈇
ቅ⊒䈫䈚䈩䈘䉏䉎ᄌ䉅䈅䉎䇯ᄌ䈱㘃䈮䉋䉍䇮Ყセ⊛ㅴⴕ䈏ᓢ䈪䈮 PrP 䉝䊚䊨䉟䊄䉕䈜
䉎䉅䈱䌛GSS ∛䌝䇮CJD 䈱⥃ᐥ䉇∛ℂ䉕䈜䉅䈱䌛CJD ∛䋨ኅᣖᕈ CJD䋩䌝䇮⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop
㩿FFI㪀䈮ᄢ䈘䉏䉎䇯
₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䋨environmentally acquired prion diseases䋩䋺
₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲䇮䊒䊥䉥䊮䈻䈱ᦑ㔺䈮䉋䈦䈩⊒prop䈜䉎䇯䉒䈏䈪ᄙ⊒䈚䈩䈇䉎⎬⤑⒖ᓟ CJD䋨dCJD䋩
䈲䇮䊒䊥䉥䊮䈮ᳪᨴ䈘䉏䈢䊍䊃ዱ⎬⤑䈱⒖䈮䉋䉎䇯ᄌ CJD 㩿vCJD㪀㩷 䈲䇮䉡䉲䈱䊒䊥䉥䊮∛䈪䈅䉎
䉡䉲ᶏprop䋨BSE䋩䈮ᳪᨴ䈘䉏䈢䊎䊷䊐䈎䉌䈱વ䈏䈋䉌䉏䈩䈇䉎䇯䉒䈏䈱 vCJD 䈲⧷ᦼṛ
ਛ䈮 BSE ᳪᨴ䈱䊥䉴䉪䈱䈅䉎㘩ຠ䈻䈱ᦑ㔺ᱧ䉕䈚䈩䈇䈢 3䇯
㧫߆ࠆߔ≯⸻߁ߤࠍ∛ࡦࡊ=
㸈-2 䈮⸻ᢿ䈻䈱䉕䈜䇯∛ᱧ䈫⸻ኤᚲ䈎䉌䊒䊥䉥䊮∛䈱นᕈ䉕⇼䈉䈖䈫䈏⸻ᢿ䈱৻
ᱠ䈪䈅䉎䇯ᕆㅦㅴⴕᕈ䈱prop䈱prop䉕䈜 CJD એᄖ䈮䇮Ყセ⊛ᓢ䈭ㅴⴕ䉕
䈜㕖䈏䈅䉍䇮ේਇ䈱ᄌᕈ∔ᖚ䈱⸻ᢿ䈪䈲䊒䊥䉥䊮∛䉕㐓⸻ᢿ䈮䉏䉎䇯䈘䉌䈮䇮
⊛䈭∛ᱧ䋨ኅᣖᱧ䇮⒖ᱧ䇮⥶ᱧ䋩䈱ᛠ䇮ᬌᩏ䋨ᵄ䇮MRI䇮㜑ᶧ䊙䊷䉦䊷䇮PrP ㆮવሶ䋩
ᚲ䈮䉋䈦䈩䇮∔ᖚ䉕㒰ᄖ䈚䇮䊒䊥䉥䊮∛䈱∛䉕⸻ᢿ䈜䉎䇯
ὐ䈪ᕈ䈏䈘䉏䈢ᩮᧄ⊛ᴦ≮ᴺ䈲䈭䈒䇮ኻprop⊛䊶ᡰᜬ⊛䈭ᴦ≮䉇䉬䉝㕙䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯
䇮PrP 䈱ಽሶ∛ᘒ䉕ᮡ⊛䈫䈚䈢ᴦ≮ᴺ䈏㐿⊒ਛ䈪䈅䉎䇯
䈲ฦ∛䈱⸻ᢿ䈫ᴦ≮䈱㗄䉕ෳᾖ䈘䉏䈢䈇䇯
㸈㪄㪉䋮䊒䊥䉥䊮∛⸻ᢿ䈻䈱䇯
㪚㪡㪛㪑㩷㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䇮㪞㪪㪪㪑㩷㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛䇮㪝㪝㪠㪑㩷 ኅᣖᕈ⥌ᱫᕈਇprop䇮㩷 㩷
㪩㪫㪄㪨㪬㪠㪚 ᴺ㪑㩷㫉㪼㪸㫃㪄㫋㫀㫄㪼㩷㫈㫌㪸㫂㫀㫅㪾㪄㫀㫅㪻㫌㪺㪼㪻㩷㪺㫆㫅㫍㪼㫉㫊㫀㫆㫅 ᴺ䋨Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱Ⴧ䈮䉋䉎㜞ᗵᐲᬌᴺ䋩
本文id6indd 5本文id6indd 5 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ᡰេ≯⸻ޔኅᣖᡰេᖚߩ∛ࡦࡊ=
䊒䊥䉥䊮∛䈲ቯ∔ᖚᴦ≮ኻ∔ᖚ䈮ᜰቯ䈘䉏䈩䈍䉍䇮ක≮ഥᚑ䉕ฃ䈔䉎䈖䈫䈏䈪䈐䉎䇯
㔍∛ᖱႎ䊖䊷䊛䊕䊷䉳䉶䊮䉺䊷䈱 HP 䈮䈲䇮ක≮ഥᚑ䉕䉄䇮৻⥸ะ䈔䈶ක≮ᓥะ䈔ᖱႎ
䈏ឝタ䈘䉏䈩䈇䉎 4䇯
䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䈱 HP 䈮ᖚኅᣖᡰេᖱႎ䈏ឝタ䈘䉏䈩䈇䉎 5䇯
䈲䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䉕ㅢ䈛䈩䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻≮ᡰេ䉕ⴕ䈦䈩䈇䉎䇯CJD 䉰䊷䊔䉟
䊤䊮䉴ᆔຬળ䉕ㅢ䈛䈩 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬ䉇ෘഭ⋭䈏ቯ䉄䉎ฦㇺᐭ⋵䈱 CJD ᜂᒰኾ㐷ක
䈮䉋䉎ᡰេ䋨ฦᬌᩏ䉕䉃䋩䉕ฃ䈔䉎䈖䈫䈏䈪䈐䉎 6䇯䈘䉌䈮ᖚ䉇ኅᣖ䈮ኻ䈜䉎ᔃℂ⊛䈭ᡰេ䉅ⴕ
䈦䈩䈇䉎 6䇯
䊒䊥䉥䊮∛䈲 5 㘃ᗵᨴprop䈮ᜰቯ䈘䉏䈩䈍䉍䇮කᏧ䈲⸻ᢿᓟ 1 ㅳ㑆એ䈮ஜᚲ䈮ዯ䈔䉎䈖䈫䈏
⟵ോ䈨䈔䉌䉏䈩䈇䉎䋨ዯ䋺
httpwwwmhlwgojpbunyakenkoukekkaku-kansenshou11pdf01-05-05pdf䋩䇯䈭䈍䇮䊒䊥䉥䊮∛䈱ᱜ
䈭⸻ᢿ䇮⊒ᴫ䈱ᛠ䇮ᗵᨴ㒐ኻ䈮䈲䇮೬ᬌ䈮䉋䉎∛ℂᬌᩏ䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯䊒䊥䉥䊮∛prop
䈱೬ᬌ䈮䈧䈇䈩䈲ෘഭ⋭䉇䈱ᡰេ䈏ฃ䈔䉌䉏䇮䉁䈢䇮ᖚ㒮ᣉ䈪䊒䊥䉥䊮∛prop
䈱೬ᬌ䈏䈭䈇႐ว䉅䇮䊒䊥䉥䊮∛prop೬ᬌฃ䈔䉏น䈭ᣉ䈮䈧䈇䈩䈮䈇ว䉒䈞
䈏น䈪䈅䉎䋨䈇ว䉒䈞వ䋺䊒䊥䉥䊮∛䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈶ᗵᨴ㒐䈮㑐䈜䉎ᩏോዪ㩷
HP䋺httpprionuminjpindexhtml䋩䇯
ᢥ₂㧛74 1 Colby DW Prusiner SB Prions Cold Spring Harb Perspect Biol 2011 3 a006833 Review
2 Nozaki I Hamaguchi T Sanjo N Noguchi-Shinohara M Sakai K Nakamura Y et al Prospective 10-year
surveillance of human prion diseases in Japan Brain 2010 133 3043-3057
3 Yamada M Variant CJD Working Group Creutzfeldt-Jakob Disease Surveillance Committee Japan The first
Japanese case of variant Creutzfeldt-Jakob disease showing periodic electroencephalogram Lancet 2006 367 874
4 㔍∛ᖱႎ䉶䊮䉺䊷㩷 䊖䊷䊛䊕䊷䉳㩿httpwwwnanbyouorjp㪀䋺
䊒䊥䉥䊮∛ 㩿㪈㪀㩷 䉪䊨䉟䉿䊐䉢䊦䊃䊶䊟䉮䊑∛䋨CJD䋩㩿httpwwwnanbyouorjpentry80㪀䇮㩿㪉㪀㩷 䉭䊦䉴䊃䊙䊮䊶䉴䊃䊨䉟䉴䊤
䊷 䊶 䉲 䊞 䉟 䊮 䉦 䊷 ∛ 㩿GSS㪀㩷 㩿httpwwwnanbyouorjpentry88㪀 䇮 㩿㪊㪀㩷 ⥌ ᱫ ᕈ ኅ ᣖ ᕈ ਇ prop 䋨 FFI 䋩
㩿httpwwwnanbyouorjpentry51㪀
5 䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪㩿httpwwwcjdnetjp㪀㩷
6 ෘഭ⑼ቇഥ㊄㩷 㔍ᴦᕈ∔ᖚస䇸䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎
ᩏ䇹䊶䇸䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈫ᗵᨴ㒐䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹
㩿httpprionuminjpindexhtml㪀
本文id6indd 6本文id6indd 6 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Υ㧚ቅ⊒ᕈࡦࡊ∛
C
ޤࡑࠨޣbull ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲ല䈭ᴦ≮ᴺ䈱䈭䈇⥌ᱫᕈ∔ᖚ䈪䈅䉍䇮ᐕ㑆 㪈㪇㪇 䈮 㪈 ᐲ䈏⊒prop䈜
䉎䇯㩷
bull 㪍㪇 ᱦઍ䈮ᄙ䈒䇮ಽᏓ䈮䉌䈎䈭Ꮕ䈲䈭䈇䇯㩷
bull 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䋨㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷 㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷 㪚㪡㪛䋩䈪䈲ᕆㅦ䈮ㅴⴕ䈜䉎ᯏ㓚
ኂ䈮ട䈋䇮ⷞᏱ䇮ዊprop䇮〝㪆ᄖ〝prop䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䉕๒䈚䇮ᢙ䊱એ䈮ή
േᕈή䈮⥋䉎䇯㩷
bull ᵄ䈱ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨㫇㪼㫉㫀㫆㪻㫀㪺㩷 㫊㫐㫅㪺㪿㫉㫆㫅㫆㫌㫊㩷 㪻㫀㫊㪺㪿㪸㫉㪾㪼㪑㩷 㪧㪪㪛䋩䇮㗡ㇱ 㪤㪩㪠 ᢔᒝ
㩿㪻㫀㪽㪽㫌㫊㫀㫆㫅㩷 㫎㪼㫀㪾㪿㫋㪼㪻㩷 㫀㫄㪸㪾㪼㪑㩷 㪛㪮㪠㪀㩷 䈪䈱ᄢ⊹䊶ၮᐩᩭ䈱㜞ାภ䇮㜑ᶧਛ䈱䉺䉡Ⱞoplus䉇
㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䈱㜞୯䈏⸻ᢿ䈱ෳ䈫䈭䉎䈏䇮㕖⊛䈭⥃ᐥprop䉕๒䈜䉎prop䈪䈲⥃ᐥ⸻ᢿ䈏
㔍䈭႐ว䉅䈅䉎䇯㩷
bull 䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨㫇㫉㫀㫆㫅㩷㫇㫉㫆㫋㪼㫀㫅㪑㩷㪧㫉㪧䋩䉮䊄䊮 㪈㪉㪐ᄙ䈫䊒䊨䊁䉝䊷䉷ᛶᕈ㪧㫉㪧䈱䉡䉣䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃⸃
ᨆᨐ䉕䉂ว䉒䈞䈢ಽ㘃䈏⥃ᐥㆊ䉇∛ℂᚲ䈫䉋䈒ኻᔕ䈚䇮㪤㪤㪈 䈏ᦨ䉅⊛䈭⥃ᐥ∛
ℂᚲ䉕๒䈜䉎䇯㩷
㩷
ᧄޣ ᢥޤ 䊍䊃䈱ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲ቅ⊒ᕈ CJD ࠃ߅ VPSPr variably protease-sensitive prionopathy䈪䈅䉍䇮
ല䈭ᴦ≮ᴺ䈱䈭䈇⥌ᱫᕈ∔ᖚ䈪䈅䉎䇯䊍䊃䈱䊒䊥䉥䊮∛䈱 8 䉕භ䉄䇮PrP ㆮવሶ䈮ᄌ䈲䈭䈇䇯
ᐕ㑆 100 䈮 1 ᐲ䈏⊒prop䈚䇮⊒prop₸䈲⊛䈮䈾䈿৻ቯ䈚䈩䈇䉎䇯ᄙ䈒䈲 50 ᱦએ䈪⊒prop
䈚 60 ᱦઍ䈪䈱⊒prop䈏ᄙ䈇䈏䇮80 ᱦએ䈪䈱⊒prop䉅䉂䉌䉏䉎䇯ᄢㇱಽ䈱prop䈲Ყセ⊛ᕆᕈ⊒prop䈚䇮ᢙ
䊱એ䈮ήേᕈή䈮⥋䉎䇯ஜᯏ㩿World Health Organization WHO㪀䈱⸻ᢿၮḰ䈏
⊛䈮䈇䉌䉏䋨㸉-1䋩1 2䇮ᧄ䈱⸻ᢿၮḰ䉅䈖䉏䈮Ḱ䈚䈩䈇䉎 3䇯㕖⊛䈭⥃ᐥprop䉕๒䈜䉎prop
䈪䈲⥃ᐥ⸻ᢿ䈏㔍䈭႐ว䉅䈅䉍 4䇮ቯ⸻ᢿ䈮䈲∛ℂቇ⊛ᬌ䈏ᔅ㗇䈪䈅䉎 1 2 3䇯∛ℂቇ⊛䈮䈲
ᄢ⊹䈱ᐢ䈭ᶏᄌൻ䈫⪭䇮䉫䊥䉥䊷䉲䉴䇮PrP ᴉ䈏䉂䉌䉏䉎 5䇯
䊒䊨䊁䉝䊷䉷ᛶᕈ PrP 䈲䉡䉣䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃⸃ᨆ䈮䉋䉍 1 䈫 2 䈮ಽ䈔䉌䉏䉎䇯PrP ㆮવሶ䉮䊄䊮
129 ᄙ䋨䊜䉼䉥䊆䊮䉕䊖䊝䈪ᜬ䈧 MM 䇮䊋䊥䊮䉕䊓䊁䊨䈪ᜬ䈧 MV 䇮䊋䊥䊮䉕䊖䊝䈪ᜬ䈧 VV 䋩
䈫䈱䉂ว䉒䈞䈮䉋䉍ቅ⊒ᕈ CJD 䈲 MM1䇮MM2䇮MV1䇮MV2䇮VV1䇮VV2 䈱 6 䈮ಽ㘃䈘䉏䇮MM2
䈲⥃ᐥ∛ℂᚲ䈮䉋䉍 MM2-⊹䈫 MM2-ⷞᐥ䈮ಽ䈔䉌䉏䉎䋨㸉-2䋩6䇯MM1 䈏ᦨ䉅㗫ᐲ䈏
㜞䈒䇮MV1 䈫䈮⊛䈭 CJD 䈱⥃ᐥㆊ䈫∛ℂᚲ䉕๒䈜䉎 5 6䇯MM2-⊹䈲prop䉕ਥ
䈫䈜䉎ᓢㅴⴕᕈ䈱ㆊ䉕๒䈚䇮MM2-ⷞᐥ䈲ⷞᐥᄌᕈprop䉇ቅ⊒ᕈ⥌ᱫᕈਇprop䈫䈳䉏䉎⒘䈭
䈮ኻᔕ䈜䉎䇯MV2䈲ᄬprop䈪⊒prop䈚ᓢ䈭ㆊ䉕๒䈜䉎䇯ᧄ䈪䈲VV2䈲䉄䈩⒘䈪䈅
䉍䇮VV1 䈱ႎ๔䈲䈭䈇 5 7䇯
⥃ᐥㆊ䈲 3 ᦼ䈮ಽ䈔䉌䉏䇮 1 ᦼ䈮䈲ୱᕃᗵ䇮䈸䉌䈧䈐䇮䉄䉁䈇䇮ᵴേᕈ䈱ૐਅ䇮ⷞᏱ䇮ᛥ䈉
䈧ะ䈱㕖⊛prop䈏䉂䉌䉏䇮 2 ᦼ䈮䈲ᯏ㓚ኂ䈏ᕆㅦ䈮ㅴⴕ䈚䇮〝ᄖ〝prop
䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈏䈜䉎䇯ቇ⊛ᚲ䈪䈲䈱ㅴ䇮∛⊛䈱䇮ዊᄬ䇮ᒝ
䇮䉳䉴䊃䊆䉝䇮ᛶprop䇮㛳ᗭᔕ䈏䉄䉌䉏䉎䇯 3 ᦼ䈮䈲ήേᕈή䈫䈭䉍䇮㒰⊹⎬⋥䉇ዮᦛ
䉕๒䈜䉎䇯ᧄ䈪䈲ඨᢙ䈏 1 ᐕએሽ䈜䉎䈏䇮ήേᕈή䈮⥋䉎䉁䈪䈱ㆊ䈮
本文id6indd 7本文id6indd 7 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
䈫䈱Ꮕ䈲䈭䈒䇮ᩕ㙃䉇Ყセ⊛⊛䈮ⴕ䉒䉏䉎ኻprop≮ᴺ䈮䉋䉍ήേᕈή䈪㐳ᦼᑧ䈜䉎䈫䈋
䉌䉏䈩䈇䉎 8䇯
㸉㪄㪈㪅㩷ቅ⊒ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱⸻ᢿၮḰ
I ᓥ䈎䉌䈇䉌䉏䈩䈇䉎⸻ᢿၮḰ䋨Masters 䉌 1䋩
A ታ䋨definite䋩
ᓽ⊛䈭∛ℂᚲ䇮䉁䈢䈲䉡䉣䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃䉇notinᨴ⦡ᴺ䈪䈮Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䉕ᬌ䇯
B 䈾䈿ታ䋨probable䋩
∛ℂᚲ䈲䈭䈇䈏䇮એਅ䈱 1-3 䉕ḩ䈢䈜䇯
1 ᕆㅦㅴⴕᕈprop
2 ᰴ䈱 4 㗄⋡ਛ 2 㗄⋡એ䉕ḩ䈢䈜䇯
a 䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴
b ⷞ䉁䈢䈲ዊprop
c 〝䉁䈢䈲ᄖ〝prop
d ήേᕈή
3 ᵄ䈪ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨PSD䋩䉕䉄䉎䇯
C ⇼䈇䋨possible䋩
⸥䈱 B 䈱 1 䈶 2 䉕ḩ䈢䈜䈏䇮ᵄ PSD 䉕䈒႐ว䇯
II ᄢ⸻ᢿၮḰ䋨WHO 2䋩
⸥䈱⸻ᢿၮḰ䈱 C 䈱⇼䈇䋨possible䋩䈮䉎䈪䇮ᵄ PSD 䈏䈭䈒䈩䉅䇮㜑ᶧਛ䈮 14-3-3 Ⱞoplus䈏ᬌ
䈘䉏⥃ᐥㆊ䈏 2 ᐕᧂḩ䈱႐ว䇮䈾䈿ታ䋨probable䋩䈫䈜䉎䇯
本文id6indd 8本文id6indd 8 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸉㪄㪉䋮ቅ⊒ᕈ
㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹∛䈱ฦᓽ
㩷
㪤㪤㪈
㩷㪤㪭㪈㩷
㪤㪤㪉㪄⊹㩷
㪤㪤㪉㪄ⷞᐥ㩷
㪤㪭㪉
㩷㪭㪭㪈
㩷㪭㪭㪉
㩷
㪧㫉㪧
ㆮવ
ሶ㩷
㪺㫆㪻㫆
㫅㪈㪉㪐
ᄙ㩷
㪤㪼㫋㩷㪆㩷㪤㪼㫋㩷
㪤㪼㫋㩷㪆㩷㪭㪸㫃㩷
㪤㪼㫋㩷㪆㩷㪤㪼㫋㩷
㪤㪼㫋㩷㪆㩷㪤㪼㫋㩷
㪤㪼㫋㩷㪆㩷㪭㪸㫃㩷
㪭㪸㫃㩷㪆㩷㪭㪸㫃㩷
㪭㪸㫃㩷㪆㩷㪭㪸㫃㩷
㪧㫉㪧
㩷
㪫㫐㫇㪼㩷㪈㩷
㪫㫐㫇㪼㩷㪈㩷
㪫㫐㫇㪼㩷㪉㩷
㪫㫐㫇㪼㩷㪉㩷
㪫㫐㫇㪼㩷㪉㩷
㪫㫐㫇㪼㩷㪈㩷
㪫㫐㫇㪼㩷㪉㩷
એ೨䈱
ಽ㘃
㩷ฎ䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮㩷
㪟㪼㫀㪻㪼㫅㪿㪸㫀㫅
㩷㪥㫆㫋㩷㪼㫊㫋㪸㪹㫃㫀㫊㪿㪼㪻㩷
ⷞᐥᄌᕈprop㩷
䋨ቅ⊒ᕈ⥌ᱫᕈਇprop䋩㩷
㪢㫌㫉㫌
㩷㪥㫆㫋㩷㪼㫊㫋㪸㪹㫃㫀㫊㪿㪼㪻㩷
ᄬ
䇮㩷
㪙㫉㫆㫎㫅㫎㪼㫃㫃㪄㪦㫇㫇㪼㫅
㪿㪼㫀㫄㪼㫉
㩷
㗫ᐲ㩷
㩷㩷
㩷㩷
㩷㩷
䋨㩼䋩㩷
㪍㪎㪅㪍㩷
㪉㪅㪎㩷
㪉㩷
㪉㩷
㪐㩷
㪈㩷
㪈㪌㪅㪎㩷
ᧄ䋨㩼䋩㪁㩷
㪏㪊㪅㪐䋨㪤㪤㪈㪂㪉䈱
㪌㪅㪌㩼䉕
䉃䋩㩷
㪊㪅㪉㩷
㪍㪅㪌㩷
㪋㪅㪏䋨㪤
㪤㪉㪄⊹
㪂ⷞᐥ䈱
㪈㪅㪍㩼䉕䉃䋩㩷
㪈㪅㪍㩷
㪇㩷
㪇㩷
⥃ᐥᚲ
㩷㩷
㩷㩷
㩷㩷
㩷㩷
⊒prop
ᐕ㦂
㩷㪍㪌㪅㪌㩷䋨㪋㪉㪄㪐㪈䋩㩷
㪍㪉㪅㪈㩷䋨㪌㪈㪄㪎㪉䋩
㪍㪋㪅㪊㩷䋨㪋㪐㪄㪎㪎䋩㩷
㪌㪉㪅㪊㩷䋨㪊㪍㪄㪎㪈䋩㩷
㪌㪐㪅㪋㩷䋨㪋㪇㪄㪏㪈䋩㩷
㪊㪐㪅㪊㩷䋨㪉㪋㪄㪋㪐䋩㩷
㪍㪈㪅㪊㩷䋨㪋㪈㪄㪏㪇䋩㩷
ㆊ䋨䋩㩷
㪊㪅㪐㩷䋨㪈㪄㪈㪏䋩㩷
㪋㪅㪐㩷䋨㪉㪅㪌㪄㪐䋩
㪈㪌㪅㪎㩷䋨㪐㪄㪊㪍䋩㩷
㪈㪌㪅㪍㩷䋨㪏㪄㪉㪋䋩㩷
㪈㪎㪅㪈㩷䋨㪌㪄㪎㪉䋩㩷
㪈㪌㪅㪊㩷䋨㪈㪋㪄㪈㪍䋩㩷
㪍㪅㪌㩷䋨㪊㪄㪈㪏䋩㩷
⥃ᐥ
prop
㩷
⊛䈭
㪚㪡㪛䈱ㆊ
䇮ᕆㅦ
ㅴⴕᕈ
䈱prop䇮
ⷞ
prop
㩷ㅴⴕᕈprop㩷
ਇ䇮⊛ㆊᵴേ䇮㩷
ᄬ䇮prop㩷
ㅴⴕ
ᕈ䈱
prop䈫ᄬ
䇮㩷
㐳ᦼ
ㆊ
㩷
Ყセ
⊛⧯ᐕ
⊒prop䇮㩷
ㅴⴕ
ᕈ
prop㩷
ᄬ
prop䈪⊒prop
䇮
prop䈲
ᓟ䈮
㩷
䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈱
㩷
₸䋨㩼䋩㩷
㪐㪎㩷
㪈㪇㪇㩷
㪍㪎㩷
㪌㪇㩷
㪎㪎㩷
㪍㪎㩷
㪍㪍㩷
㪧㪪㪛䈱
₸䋨㩼䋩㩷
㪏㪇㩷
㪎㪈㪅㪋㩷
㪇㩷
㪇㩷
㪎㪅㪎㩷
㪇㩷
㪎㪅㪈㩷
㜑
ᶧਛ
䈱㩷
㪈㪋㪄㪊㪄㪊
Ⱞoplus
㩷㓁
ᕈ㩷
㓁ᕈ㩷
㓁ᕈ㩷
㒶ᕈ㩷
৻ㇱ
䈪㓁
ᕈ㩷
㓁ᕈ
㩷㓁
ᕈ㩷
∛ℂቇ⊛ᚲ
㩷
㩷㩷
㩷㩷
㩷㩷
㩷
∛
ℂᚲ
㩷
⊛䈭ᶏ
ᄌൻ
䇮㩷
∛ᄌ
䈲䈚䈳䈚䈳
ᓟ㗡⪲
䈮ᒝ䈇ะ㩷
ᄢ䈪≹ว䈜䉎䇮
ዊ䈲䈢䉏䉎㩷
ⷞᐥ䈫ਅ䉥䊥䊷䊑ᩭ䈱㜞ᐲ㓚ኂ䇮㩷
ᄢ⊹䇮ၮᐩᩭ䇮㩷
ዊ∛ᄌ䈲䈾䈫䉖䈬䈭䈇㩷
㪭㪭㪉䈫㘃䇮㩷
ዊ
䈮㪢㫌㫉㫌
㩷
ᄢ
⊹䈫
䈱㓚
ኂ䈏
ᒝ䈇䇮
ዊ
䇮
ᐙ䈲
䈢䉏䉎㩷
ᐙ
䈭䈬⊹
ਅᩭ
䈱㓚
ኂ䈏
ᒝ䈇䇮㩷
ᶏ
ᄌൻ
䈲⊹
ጀ䈮㒢ዪ
㩷
㪧㫉㪧
ᴉ
㩷䉲䊅䊒䉴
㩷䈱ᴉ㩷
䈾䈫䉖䈬䈭䈇㩷
䋨ᒙ䈇䉲䊅䊒䉴䋩㩷
㪭㪭㪉䈫㘃䈜䉎䈏䊒䊤䊷䉪䇮
ዪᚲ
⊛ᴉ
䈏⋡䈧㩷
䉄䈩ᒙ䈇䉲䊅䊒䉴
㩷䊒䊤䊷䉪䇮ዪ
ᚲ⊛ᴉ
䇮㩷
㩷
㪧㪸㫉㪺㪿㫀㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪲㪍㪴㪅䉋䉍৻ㇱᡷᄌ㩷
㪤㪼㫋㪑㩷㫄
㪼㫋㪿㫀㫆㫅㫀㫅㪼䇮㪭㪸㫃㪑㩷㫍㪸㫃㫀㫅㪼䇮㪧㪪㪛㪑㩷ᵄ䈱
ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨㫇㪼㫉㫀㫆㪻㫀㪺㩷㫊㫐㫅㪺㪿㫉㫆㫅㫆
㫌㫊㩷㪻㫀㫊㪺㪿㪸㫉㪾㪼䋩䇮㪧㫉㪧㪑㩷䊒䊥䉥䊮Ⱞ
oplus䋨㫇㫉㫀㫆㫅㩷㫇㫉㫆㫋㪼㫀㫅䋩㩷
㪁㪑㩷ᗲ
ක⑼ᄢቇ㩷ട㦂ක⑼ቇᚲ䈱ቅ⊒ᕈ
㪚㪡㪛㪍㪉䈱
⸃ᨆ䋨㪲㪌㪴䉋
䉍ᡷ
ᄌ䋩
本文id6indd 9本文id6indd 9 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ᢥ₂
1 Masters CL Harris JO Gajdusek DC Gibbs CJ Jr Bernoulli C Asher DM Creutzfeldt-Jakob disease patterns of
worldwide occurrence and the significance of familial and sporadic clustering Ann Neurol 1979 5 177-188
2 WHO WHO Manual for Strengthening Diagnosis and Surveillance of Creutzfeldt-Jakob Disease World Health
Organization Geneva 1998
3 ෘഭ⋭ቯ∔ᖚኻ䋮ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴpropᩏ䋮䉪䊨䉟䉿䊐䉢䊦䊃䊶䊟䉮䊑∛⸻≮䊙䊆䊠䉝䊦
䋨ᡷemsp䋩䋮2002
4 Iwasaki Y Mimuro M Yoshida M Sobue G Hashizume Y Clinical diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease Accuracy
based on analysis of autopsy-confirmed cases J Neurol Sci 2009 277119-123
5 Iwasaki Y Yoshida M Hashizume Y Kitamoto T Sobue G Clinicopathologic characteristics of sporadic Japanese
Creutzfeldt-Jakob disease classified according to prion protein gene polymorphism and prion protein type Acta
Neuropathol 2006 112 561-571
6 Parchi P Giese A Capellari S Brown P Schulz-Schaeffer W Windl O et al Classification of sporadic Creutzfeldt-Jakob
disease based on molecular and phenotypic analysis of 300 subjects Ann Neurol 1999 46 224-233
7 Nozaki I Hamaguchi T Sanjo N Noguchi-Shinohara M Sakai K Nakamura Y et al Prospective 10-year surveillance
of human prion diseases in Japan Brain 2010 133 3043-3057
8 Iwasaki Y Mimuro M Yoshida M Kitamoto T Hashizume Y Survival to akinetic mutism state in Japanese cases of
MM1-type sporadic Creutzfeldt-Jakob disease is similar to Caucasians Eur J Neurol 2011 18 999-1002
本文id6indd 10本文id6indd 10 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
D㧚⸻ ᢿ
ޤࡑࠨޣbull ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䈮䈍䈇䈩䈲⥃ᐥprop䊶ㆊ䈮ട䈋䇮ᬌᩏᴺ䈫䈚䈩ᬌᩏ䊶㜑ᶧᬌᩏ䊶
ᵄᬌᩏ䈏䈪䈅䉎䇯㩷
bull ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿၮḰ䈲㪤㪸㫊㫋㪼㫉䈱⸻ᢿၮḰ㪈䉕ᡷᄌ䈚䈢㪮㪟㪦䈱⸻ᢿၮḰ㪉䋨㸉㪄㪈䋩䈏৻⥸
⊛䈮䈘䉏䈩䈇䉎䇯㩷
bull ᬌᩏ䈪䈲㪤㪩㩷 㩿㪝㪣㪘㪠㪩 䇮ᢔᒝ㪀䈏䈪䈅䉎䇯㩷
bull 㜑ᶧᬌᩏ䈪䈲㜑ᶧਛ䈱㪈㪋㪄㪊㪄㪊Ⱞoplus䈫䉺䉡Ⱞoplus䈏䈪䈅䉍䇮㪈㪋㪄㪊㪄㪊Ⱞoplus䈱ᬌ䈏䊒䊥
䉥䊮∛⸻ᢿၮḰ䈱৻䈧䈫䈭䈦䈩䈇䉎䇯㩷
bull ᵄᬌᩏ䈪䈲ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨㫇㪼㫉㫀㫆㪻㫀㪺㩷㫊㫐㫅㪺㪿㫉㫆㫅㫆㫌㫊㩷㪻㫀㫊㪺㪿㪸㫉㪾㪼㪑㩷㪧㪪㪛䋩䈏ᓽ⊛ᚲ䈪䈅䉍䇮䊒䊥
䉥䊮∛䈱⸻ᢿၮḰ䈱৻䈧䈫䈭䈦䈩䈇䉎䇯㩷
bull ᵈᗧ䈜䈼䈐ὐ䈫䈚䈩ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ฦ∛䊶⟕∛ᦼ㑆䈮䉋䈦䈩ᬌᩏ䊶㜑ᶧᬌᩏ䊶ᵄᬌ
ᩏ䈱ᗵᐲ䉅䈭䉎䇯䉁䈢䇮ᬌᩏ䊶㜑ᶧᬌᩏ䊶ᵄᬌᩏ䈮䈩ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈮㘃䈚䈢
∔ᖚ䈏䈅䉎䈱䈪䇮㐓䈜䉎䈖䈫䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯
ᧄޣ ᢥޤ ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ಽ㘃 3 䈲䇮MM1䇮MV1䈫㕖 CJD䋨MM2-⊹䇮MM2-ⷞᐥ䇮
MV2䇮VV1 䇮VV2䋩䈮ಽ㘃䈪䈐䉎䋨 III-2䋩䇯䈫㕖䈫䈲⥃ᐥprop䊶⥃ᐥㆊ䊶ᬌᩏ䈱ᗵᐲ䋨
䊶㜑ᶧ䊶ᵄ䋩䉅䈭䉍䇮⸻ᢿ䈮䈍䈇䈩ᵈᗧ䈚䈭䈔䉏䈳䈇䈔䈭䈇䇯
㧔㧕⥃ᐥprop
ᣣᧄ䈮䈍䈔䉎ቅ⊒ᕈCJD䈱⥃ᐥ䉕 III-3䈮䈜䇯⥃ᐥ䈲ቅ⊒ᕈCJD䈱䉺䉟䊒䈮䉋䈦䈩䈭䉎䋨
III-2䋩4䇯
1) 䋨MM1䇮MV1䋩
䈲ㅴⴕᕈᯏ㓚ኂ䈮ട䈋䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮㖸㓚ኂ䇮ዊᄬ䇮ᱠⴕ㓚ኂ䉕ว૬䈚䇮
3-7 䍔ᐲ䈪ήേή䈮⥋䉎 3 4䋨 III-2䋩䇯
2) 㕖䋨MM2-⊹䇮MM2-ⷞᐥ䇮VV1䇮VV2䋩
Ԙ MM2-⊹䋺MM2-⊹䈲䇮ᄬⴕ䉇ᄬ䈭䈬䈱㜞ᰴᯏ㓚ኂ䉇ᛥ䈉䈧prop䈭䈬䈱prop䉕๒
䈜䉎䈏ᄙ䈒䇮ᓢㅴⴕᕈ䈱ㆊ䉕䈜 3 5 6䋨 III-4䋩䇯䈘䉌䈮 1-2 ᐕᐲᱠⴕ㓚ኂ䇮ήേή䈮
⥋䉎䇯⟕∛ᦼ㑆䈲 247 䊰䈫䉄䈩㐳䈇䇯
ԙ MM2-ⷞᐥ䋺MM2-ⷞᐥ 3 7 8䈲ਇ䇮⥄ᓞ㓚ኂ䇮ᯏ㓚ኂ䇮prop䉕䈜䈖䈫䈏ᄙ
䈇䇯⟕∛ᦼ㑆䈲 185 䊱䈫㐳䈒䇮ήേή䈮䈭䉌䈭䈇䉬䊷䉴䉅䈅䉎䇯
Ԛ 䈠䈱䋨VV1䇮VV2䋩䋺VV1 䈲䉄䈩⒘䈪䈅䉎䇯ᓢㅴⴕᕈ䈪೨㗡㗡prop䉕๒䈚䇮〝ᓽ
䉇䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䉕๒䈜䉎䇯VV2 䈲ᄬᕈᱠⴕ䉕๒䈚䇮ᕆㅦㅴⴕᕈprop䉕๒䈜䉎䇯䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈲
13 䈪䈐䇮ᵄ䈮䈩 PSD 䉕๒䈚䈭䈇䇯
本文id6indd 11本文id6indd 11 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸉㪄㪊䋮ᣣᧄ䈮䈍䈔䉎ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛ 㪐㪉㪉 prop䈱ᓽ㩷 㩿㪥㫆㫑㪸㫂㫀㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪋㪀㩷
㩷 ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛㩷 කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛㩷 ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛㩷
crarrᅚᲧ㩷 㪊㪏㪈䋺㪌㪋㪈㩷 㪊㪇㪑㪍㪇㩷 㪐㪎㪑㪈㪈㪐㩷
⊒propᐕ㦂㩷 㪍㪏㪅㪉㫧㪐㪅㪍㩷 㪌㪍㪅㪌㫧㪈㪍㪅㪇㩷 㪍㪌㪅㪌㫧㪈㪊㪅㪐㩷
⟕∛ᦼ㑆㩷 㪋㪅㪍㫧㪎㪅㪐㩷 㪌㪅㪎㫧㪋㪅㪊㩷 㪈㪌㪅㪌㫧㪉㪈㪅㪋㩷
ዊprop㩷 㪌㪈䋦㩷 㪎㪎䋦㩷 㪌㪉䋦㩷
prop㩷 㪍㪊䋦㩷 㪍㪊䋦㩷 㪌㪌䋦㩷
ㅴⴕᕈᯏ㓚ኂ㩷 㪈㪇㪇䋦㩷 㪐㪏䋦㩷 㪐㪊䋦㩷
ⷞᏱ㩷 㪋㪉䋦㩷 㪋㪊䋦㩷 㪈㪏䋦㩷
䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴㩷 㪐㪋䋦㩷 㪏㪎䋦㩷 㪌㪏䋦㩷
〝prop㩷 㪍㪋䋦㩷 㪍㪍䋦㩷 㪌㪊䋦㩷
ᄖ〝prop㩷 㪍㪏䋦㩷 㪎㪉䋦㩷 㪌㪊䋦㩷
䉮䊄䊮 㪈㪉㪐 䈱ᄙ㩷 㪤㪤㪌㪌㪉㪃㩷㪤㪭㪑㪈㪋㪃㩷㪭㪭㪑㪋 㪤㪤㪌㪉㪃㩷㪤㪭㪑㪉㩷 㪤㪤㪈㪍㪏㪃㩷㪤㪭㪊㪉㩷
䉮䊄䊮 㪉㪈㪐 䈱ᄙ㩷 㪜㪜㪑㪌㪍㪈㪃㩷㪜㪢㪑㪊㩷 㪜㪜㪑㪋㪐㪃㩷㪜㪢㪑㪉㩷 㪜㪜㪑㪈㪏㪐㪃㩷㪜㪢㪑㪊㪃㩷㪢㪢㪈㩷
ᵄ䈱 㪧㪪㪛䈱㗫ᐲ㩷 㪐㪎㩼㩷 㪍㪍㩼㩷 㪊㪍㩼㩷
㪤㪩㪠 䈪䈱㜞ାภ㗔䈱ᬌ₸㩷 㪏㪉㩼㩷 㪍㪏㩼㩷 㪎㪐㩼㩷
㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䈱㓁ᕈ₸㩷 㪏㪎㩼㩷 㪏㪊㩼㩷 㪎㪎㩼㩷
㸉㪄㪋䋮㪤㪤㪉㪄⊹䈱⥃ᐥ㩷
㪈㪄㪸䋮ᣣᧄ䈮䈍䈔䉎㪤㪤㪉㪄⊹䈱⥃ᐥ䈱䉁䈫䉄䋨ᵿญ䉌 㪍䋩㩷
㩷 ᕈ㩷 ⊒propᐕ㦂㩷 ⥃ᐥㆊ㩷 ೋ⊒prop㩷 ⥃ᐥprop㩷
㪈㩷 ᅚᕈ㩷 㪍㪌 ᱦ㩷 ሽ㩷 ᯏ㓚ኂ ᯏ㓚ኂ䇮〝prop䇮ਇprop㩷
㪉㩷 ᅚᕈ㩷 㪎㪌 ᱦ㩷 ሽ㩷 䈉䈧prop㩷 prop䇮ᯏ㓚ኂ䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴㩷
㪈㪄㪹㪅㩷ᣣᧄ䈮䈍䈔䉎㪤㪤㪉㪄⊹䈱ᬌᩏ䈱䉁䈫䉄䋨ᵿญ䉌 㪍䋩㩷
ᵄ㩷㜑ᶧ㩷
ᬌᩏ㩷㪤㪩㪠䋺ᢔᒝ㩷
ⴊᵹ䉲䊮䉼䈮䈍䈔䉎ⴊᵹ䈱ૐਅ㩷
䈶 㪧㪜㪫 䈮䈩ૐઍ㩷
㩷
ᓢᵄ㩷 㪧㪪㪛㩷 㪈㪋㪄㪊㪄㪊Ⱞoplus ᄢ⊹ ၮᐩᩭ㩷 ᄢ⊹ ၮᐩᩭ㩷 ⷞᐥ㩷
㪈㩷 䋫㩷 㪄㩷 䋫㩷 䋫㩷 㪄㩷 䋫㩷 㪄㩷 㪄㩷
㪉㩷 䋫㩷 䋫㩷 䋫㩷 䋫㩷 㪄㩷 䋫㩷 㪄㩷 㪄㩷
本文id6indd 12本文id6indd 12 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㩷
㪉㪄㪸䋮ᄖ䈪䈱㪤㪤㪉㪄⊹䈱㪈㪉䈱⥃ᐥ䈱㩷 㩷 㩷 㩷 㪉㪄㪹㪅㩷ᄖ䈮䈍䈔䉎㪤㪤㪉㪄⊹䈱ᬌᩏ䈱䉁䈫䉄㪈㩷
䉁䈫䉄䋨㪢㫉㪸㫊㫅㫀㪸㫅㫊㫂㫀㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪌䋩㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 䋨㪢㫉㪸㫊㫅㫀㪸㫅㫊㫂㫀㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪌䋩㩷
㩷
㧔㧕ᬌᩏᴺ㧔ᬌᩏޔ㜑ᶧᬌᩏޔᵄᬌᩏ㧕
ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ᬌᩏᴺ䈫䈚䈩ᬌᩏ䇮㜑ᶧᬌᩏ䇮ᵄᬌᩏ䈏䈕䉌䉏䉎䇯ቅ⊒ᕈ CJD 䈱
䉺䉟䊒䈮䉋䉍ᬌᩏ䈱ᗵᐲ䈲䈭䉎䇯
1) ᬌᩏ䋺MR FLAIR 䇮ᢔᒝߦޔᢔᒝ䈏䈪䈅䉎 9 10 11 12 III-1䇮
III-5䇯㘃䈚䈢ᚲ䉕䈜䈱∔ᖚ䉅䈅䉍䇮䈱∔ᖚ䈱㒰ᄖ䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎 III-䋱䇯
㸉㪄㪈䋮㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱㪤㪩㪠㩷 䋨ᢔᒝ䋩㩷
ㅴⴕᕈprop㩷 㪈㪉㩷㩿㪈㪇㪇㩼㪀㩷 ᗵᐲ䋨㓁ᕈ₸䋩
䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴㩷 㪈㪈㩷㩿㪐㪉㩼㪀㩷 ᄢ⊹ 㪈㪆㪉㩷 㩿㪌㪇㩼㪀
〝prop㩷 㪈㪇㩷㩿㪏㪊㩼㪀㩷ᢔᒝ
ၮᐩᩭ 㪈㪆㪉㩷 㩿㪌㪇㩼㪀
ᄖ〝prop㩷 㪈㪈㩷㩿㪐㪉㩼㪀㩷 ᄢ⊹ 㪈㪆㪊㩷 㩿㪊㪊㩼㪀
ᄬprop㩷 㪏㩷㩿㪍㪎㩼㪀㩷
㪤㪩㪠
㪝㪣㪘㪠㪩 ၮᐩᩭ ᣉⴕ䈚䈩䈇䈭䈇
ਥprop㩷
ⷞᏱ㩷 㪋㩷㩿㪊㪊㩼㪀㩷 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus 㪈㪇㪆㪈㪈㩷㩿㪐㪈㩼㪀
㓚ኂ㩷 㪏㩷㩿㪍㪎㩼㪀㩷
㜑ᶧ 䉺䉡Ⱞoplus 㪏㪆㪈㪇㩷㩿㪏㪇㩼㪀
ᤃniഭᗵ㩷 㪋㩷㩿㪊㪊㩼㪀㩷
ਅ㓚ኂ㩷 㪋㩷㩿㪊㪊㩼㪀㩷
䉄䉁䈇ᗵ㩷 㪋㩷㩿㪊㪊㩼㪀㩷 ᗵᐲ䋨㓁ᕈ₸䋩
㖸㓚ኂ㩷 㪊㩷㩿㪉㪌㩼㪀㩷 ᄢ⊹ 㪈㪎㪆㪉㪈㩷 㩿㪏㪈㪅㪇㩼㪀
㗡cap㩷 㪉㩷㩿㪈㪎㩼㪀㩷 ᢔᒝ
ၮᐩᩭ 㪈㪋㪆㪉㪊㩷 㩿㪍㪈㪅㪈㩼㪀
orᡨ⊒㩷 㪉㩷㩿㪈㪎㩼㪀㩷 ᄢ⊹ 㪈㪊㪆㪉㪊㩷 㩿㪌㪍㪅㪌㩼㪀
䈱prop㩷
ᗵᏱ㩷 㪈㩷㩿㩷㪏㩷㩼㪀㩷
㪤㪩㪠
㪝㪣㪘㪠㪩 ၮᐩᩭ 㪈㪈㪆㪉㪊㩷 㩿㪋㪎㪅㪋㩼㪀
㩷 㩷
㩷 㩷
㜑ᶧ㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus㩷 㪈㪊㪆㪉㪈㩷 㩿㪍㪈㪅㪐㩼㪀㩷
㪉㪄㪺㪅㩷ᄖ䈮䈍䈔䉎㪤㪤㪉 䈱ᬌᩏ䈱䉁䈫䉄 㪉㩷 㩷 㩷 㩷 䋨㪤㪼㫀㫊㫊㫀㫅㪼㫉㩷㪼㫋㩷㪸㫃㪈㪈䋩㩷
本文id6indd 13本文id6indd 13 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸉㪄㪌㪅㩷ቅ⊒ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱䉺䉟䊒䈱㪤㪩㪠 䈪䈱Ᏹାภ䈱ᬌ₸䈱ᬌ 䋨㪤㪼㫀㫊㫊㫅㪼㫉㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪈㪈㩷ᡷᄌ䋩㩷
㩷 㕖㩷䉺䉟䊒㩷
㪤㪤㪈㩷 㪤㪭㪈㩷 㪤㪤㪉㩷 㪤㪭㪉㩷 㪭㪭㪈㩷 㪭㪭㪉㩷
propᢙ㩷 㪐㪏㩷 㪈㪐㩷 㪉㪊㩷 㪊㪇㩷 㪐㩷 㪊㪉㩷
⊒propᐕ㦂㩷 㩿㫐㪀㩷㪍㪌㪅㪌㩷 㩷 㩷
㩿㪊㪐㪅㪋㪄㪏㪋㪅㪍㪀
㪍㪉㪅㪏 㩷 㩷
㩿㪊㪏㪅㪍㪄㪏㪇㪅㪇㪀
㪌㪌㪅㪌 㩷 㩷
㩿㪊㪊㪅㪊㪄㪏㪉㪅㪋㪀
㪍㪊㪅㪉㩷 㩷 㩷
㩿㪋㪐㪅㪋㪄㪎㪍㪅㪐㪀
㪋㪉㪅㪐㩷 㩷 㩷 㩷
㩿㪈㪐㪅㪉㪄㪍㪋㪅㪎㪀㩷
㪍㪎㪅㪉㩷 㩷 㩷
㩿㪋㪉㪅㪍㪄㪏㪇㪅㪐㪀
㪤㪩㪠㩷ᓇ䉁䈪䈱⟕∛ᦼ㑆䋨䋩㩷㪉㪅㪉㩷 㩷 㩷
㩿㪇㪅㪇㪄㪌㪌㪅㪊㪀
㪉㪅㪊 㩷 㩷 㩷
㩿㪈㪅㪊㪄㪈㪉㪅㪋㪀
㪈㪇㪅㪈 㩷 㩷
㩿㪇㪅㪇㪄㪉㪋㪅㪋㪀
㪍㪅㪊㩷 㩷 㩷 㩷
㩿㪈㪅㪊㪄㪉㪉㪅㪍㪀
㪌㪅㪍㩷 㩷 㩷 㩷 㩷
㩿㪉㪅㪇㪄㪈㪋㪅㪊㪀㩷
㪊㪅㪎㩷 㩷 㩷 㩷
㩿㪇㪅㪇㪄㪉㪋㪅㪏㪀
㪝㪣㪘㪠㪩㩷 㪊㪈㪅㪐㩷 㪍㪍㪅㪎㩷 㪌㪍㪅㪌㩷 㪋㪊㪅㪉㩷 㪏㪎㪅㪌㩷 㪈㪋㪅㪊㩷ᄢ⊹䈮䈍䈔䉎㩷
Ᏹାภ䈱₸㩷
䋨䋦䋩㩷 㪛㪮㪠㩷 㪍㪋㪅㪈㩷 㪏㪎㪅㪌㩷 㪏㪈㩷 㪍㪊㪅㪍㩷 㪈㪇㪇㩷 㪌㪉㪅㪉㩷
㪝㪣㪘㪠㪩㩷 㪍㪌㪅㪏㩷 㪍㪍㪅㪎㩷 㪋㪎㪅㪋㩷 㪍㪏㩷 㪈㪋㪅㪊㩷 㪎㪉㪅㪋㩷ၮᐩᩭ䈮䈍䈔䉎㩷 㩷
Ᏹାภ䈱₸㩷
䋨䋦䋩㩷 㪛㪮㪠㩷 㩷 㪍㪐㪅㪍㩷 㪎㪌㩷 㪍㪈㪅㪈㩷 㪏㪈㪅㪏㩷 㪌㪇㩷 㪏㪉㪅㪋㩷
䋪ᵈᗧ䈚䈭䈔䉏䈳䈇䈔䈭䈇䈱䈲 㪤㪤㪉㪄⊹䈪䈲ᄢ⊹䈪Ᏹାภ䈏䉄䉌䉏䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮ၮᐩᩭ䈪䈲Ᏹାภ䉕䉄䈮䈒䈇ὐ䈮
䈅䉎䇯㩷
䋪䋪䈖䈱ᬌ䈪䈲㪤㪩㪠 䈱⸃ᐲ䊶ᯏ䊶⸃ᨆ䈱䈢䉄䈱ᮡḰൻ䈲䈘䉏䈩䈇䈭䈇䇯㩷
2) 㜑ᶧᬌᩏ䋺14-3-3 Ⱞoplus䈏ഥ⊛⸻ᢿၮḰ㗄⋡䈱৻䈧䈫䈚䈩ട䈋䉌䉏䈩䈇䉎 2䇯ᣣᧄ 4 13䈫䊣䊷䊨䉾
䊌 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䉫䊦䊷䊒 14 15 16䈲䇮CJD ᖚ䈱㜑ᶧਛ䈱 14-3-3 Ⱞoplus䈫䉺䉡Ⱞoplus䈏⸻ᢿ䈮
ല䈪䈅䉎䈫ႎ๔䈚䈢 16䇯CJD 䉰䊑䉺䉟䊒䈱 14-3-3 Ⱞoplus䈫䉺䉡Ⱞoplus䈱ᗵᐲ䈮䈧䈇䈩䈲䈭䉎 15䋨
III-6䋩䇯14-3-3Ⱞoplus䉇䉺䉡Ⱞoplus䈲CJDએᄖ䈱∔ᖚ䈪㓁ᕈ䉕䈜䈏䈅䉎 17 18 III-7䇯Atarashi䉌 19 20
䈲䇮Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㜞ᗵᐲჇᴺ䋨RT-QUIC䋩䉕㐿⊒䈚䇮CJDᖚ䈱㜑ᶧਛ䈱Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞ
oplus䉕ᬌ䈜䉎䈖䈫䈮ᚑഞ䈚䈢䇯
㸉㪄㪍㪅㩷ቅ⊒ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䉺䉟䊒䈱㜑ᶧᬌᩏ䈱ൻቇ䊙䊷䉦䊷䈱ᬌ㩷
䋨㪪㪸㫅㪺㪿㪼㫑㪄㪡㫌㪸㫅㩷㪧㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪈㪌㩷ᡷᄌ䋩 㩷 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus㩷 䉺䉡Ⱞoplus㩷 㪪㪄㪈㪇㪇㪹 Ⱞoplus㩷 㪥㪪㪜㩷
䉺䉟䊒㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷
㩷 㪐㪊㩼㩷 㪋㪈㪈㪆㪋㪋㪊㩷 㪐㪊㩼㩷 㪉㪎㪈㪆㪉㪐㪇 㪏㪐㩼㩷 㪈㪏㪎㪆㪉㪈㪇 㪎㪐㩼㩷 㪍㪊㪆㪉㪇㪍㩷
㕖㩷 㪏㪌㩼㩷 㪊㪌㪇㪆㪋㪈㪇㩷 㪏㪊㩼㩷 㪉㪋㪌㪆㪉㪐㪋 㪎㪏㩼㩷 㪈㪏㪇㪆㪉㪊㪈 㪍㪏㩼㩷 㪈㪌㪇㪆㪉㪉㪇
㩷
㪸㪅㩷ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䋨䋩䈱㜑ᶧᬌᩏ䈱ൻቇ䊙䊷䉦䊷䈱ᬌ㩷㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 䋨㪪㪸㫅㪺㪿㪼㫑㪄㪡㫌㪸㫅㩷㪧㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪈㪌㩷ᡷᄌ䋩㩷
㩷 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus㩷 䉺䉡Ⱞoplus㩷 㪪㪄㪈㪇㪇㪹 Ⱞoplus㩷 㪥㪪㪜㩷
䉺䉟䊒㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷
㪤㪤㪈㩷 㪐㪉㩼㩷 㪈㪉㪐㪆㪋㪈㪇㩷 㪐㪏㩼㩷 㪐㪉㪆㪐㪋㩷 㪐㪈㩼㩷 㪎㪋㪆㪏㪈㩷 㪎㪌㩼㩷 㪋㪏㪆㪍㪋㩷
㪤㪭㪈㩷 㪐㪈㩼㩷 㪈㪇㪆㪈㪇㩷 㪍㪎㩼㩷 㪋㪆㪍㩷 㪍㪇㩼㩷 㪊㪆㪌㩷 㪈㪇㪇㩼㩷 㪌㪆㪍㩷
㪹㪅 ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䋨㕖䋩䈱㜑ᶧᬌᩏ䈱ൻቇ䊙䊷䉦䊷䈱ᬌ㩷㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 䋨㪪㪸㫅㪺㪿㪼㫑㪄㪡㫌㪸㫅㩷㪧㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪈㪌㩷ᡷᄌ䋩㩷
㩷 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus㩷 䉺䉡Ⱞoplus㩷 㪪㪄㪈㪇㪇㪹 Ⱞoplus㩷 㪥㪪㪜㩷
䉺䉟䊒㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷
㪤㪤㪉㩷 㪎㪏㩼㩷 㪎㪆㪐㩷 㪏㪍㩼㩷 㪍㪆㪎㩷 㪈㪇㪇㩼㩷 㪌㪆㪌㩷 㪍㪎㩼㩷 㪉㪆㪊㩷
㪤㪭㪉㩷 㪍㪌㩼㩷 㪉㪇㪆㪊㪈㩷 㪌㪊㩼㩷 㪈㪇㪆㪈㪏㩷 㪍㪌㩼㩷 㪈㪉㪆㪉㪇㩷 㪌㪇㩼㩷 㪍㪆㪈㪈㩷
㪭㪭㪈㩷 㪈㪇㪇㩼㩷 㪍㪆㪍㩷 㪏㪇㩼㩷 㪋㪆㪌㩷 㪊㪊㩼㩷 㪉㪆㪍㩷 㪌㪇㩼㩷 㪉㪆㪋㩷
㪭㪭㪉㩷 㪐㪇㩼㩷 㪉㪎㪆㪊㪇㩷 㪏㪏㩼㩷 㪈㪊㪆㪈㪌㩷 㪈㪇㪇㩼㩷 㪈㪉㪆㪈㪉㩷 㪐㪈㩼㩷 㪈㪇㪆㪈㪈㩷
本文id6indd 14本文id6indd 14 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸉㪄㪎䋮㜑ᶧਛ䈱 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䈏㓁ᕈ䈪䊒䊥䉥䊮∛䈫㐓䈜䈼䈐∔ᖚ㩷 㩿㪪㫋㫆㪼㪺㫂㩷㪢㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪈㪎㩷㪀㩷
㪸㪅㩷㜑ᶧਛ䈱 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䈏㓁ᕈ䈱∔ᖚ⟲㩷
㩷 㩷 ᢙ㩷㒶ᕈ㩷 㓁ᕈ㩷
propᢙ㩷 䋦㩷 propᢙ㩷 䋦㩷
ᄌᕈ∔ᖚ㩷 㪊㪇㪇㪐㩷 㪉㪎㪐㪋㩷 㪐㪉㪅㪐㪇㩼㩷 㪈㪋㪉㩷 㪋㪅㪎㪇㩼㩷
Ἳpropᕈ∔ᖚ㩷 㪎㪏㪌㩷 㪍㪇㪈㩷 㪎㪍㪅㪍㪇㩼㩷 㪈㪌㪈㩷 㪈㪐㪅㪉㪇㩼㩷
ற≌ᕈprop⟲䊶≌ᕈ∛ᄌ㩷 㩷 㪊㪋㪉㩷 㪉㪌㪍㩷 㪎㪋㪅㪐㪇㩼㩷 㪍㪊㩷 㪈㪏㪅㪋㪇㩼㩷
තਛ㩷 㪌㪎㪋㩷 㪋㪍㪌㩷 㪏㪈㪅㪇㪇㩼㩷 㪏㪎㩷 㪈㪌㪅㪉㪇㩼㩷
orᡨprop⟲㩷 㪉㪈㪏㩷 㪈㪎㪈㩷 㪎㪏㪅㪋㪇㩼㩷 㪊㪎㩷 㪈㪎㪅㪇㪇㩼㩷
㓚ኂ㩷 㪋㪌㪐㩷 㪋㪊㪐㩷 㪐㪌㪅㪍㪇㩼㩷 㪈㪊㩷 㪉㪅㪏㪇㩼㩷
ઍᕈ∔ᖚ㩷 㪋㪏㪈㩷 㪋㪊㪏㩷 㪐㪈㪅㪈㪇㩼㩷 㪊㪍㩷 㪎㪅㪌㪇㩼㩷
㪹㪅㩷㜑ᶧਛ䈱 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䈏㓁ᕈ䈪䊒䊥䉥䊮∛䈫㐓䈜䈼䈐∔ᖚ㩷
㩷 㩷 ᢙ㩷㒶ᕈ㩷 㓁ᕈ㩷
propᢙ㩷 䋦㩷 propᢙ㩷 䋦㩷
㪘㫃㫑㪿㪼㫀㫄㪼㫉 prop㩷 㪐㪊㪉㩷 㪏㪌㪈㩷 㪐㪈㪅㪊㪇㩼㩷 㪌㪋㩷 㪌㪅㪏㪇㩼㩷
ⴊᕈprop㩷 㪈㪍㪐㩷 㪈㪋㪋㩷 㪏㪉㪅㪌㪇㩼㩷 㪈㪏㩷 㪈㪇㪅㪎㪇㩼㩷
㪣㪼㫎㫐 ዊprop㩷 㪊㪌㪏㩷 㪊㪊㪈㩷 㪐㪉㪅㪌㪇㩼㩷 㪈㪐㩷 㪌㪅㪊㪇㩼㩷
೨㗡㗡prop㩷 㪈㪍㪉㩷 㪈㪌㪇㩷 㪐㪉㪅㪍㪇㩼㩷 㪎㩷 㪋㪅㪊㪇㩼㩷
ㆇേ䊆䊠䊷䊨䊮∛䋨㪘㪣㪪 䉕䉃䋩㩷 㪈㪇㩷 㪈㪇㩷 㪈㪇㪇㪅㪇㪇㩼㩷 㪇㩷 㪇㪅㪇㪇㩼㩷
ᄙ⪜prop㩷 㪎㪋㩷 㪍㪏㩷 㪐㪈㪅㪍㪇㩼㩷 㪉㩷 㪉㪅㪎㪇㩼㩷
ᄢ⊹ၮᐩᩭᄌᕈprop㩷 㪌㪎㩷 㪌㪍㩷 㪐㪏㪅㪉㪇㩼㩷 㪈㩷 㪈㪅㪏㪇㩼㩷
㪟㫌㫅㫋㫀㫅㪾㫋㫆㫅 ⥰〯∛㩷 㪊㪉㩷 㪊㪉㩷 㪈㪇㪇㪅㪇㪇㩼㩷 㪇㩷 㪇㪅㪇㪇㩼㩷
ᱜᏱ㗡prop㩷 㪈㪍㩷 㪈㪌㩷 㪐㪊㪅㪏㪇㩼㩷 㪈㩷 㪍㪅㪊㪇㩼㩷
㪧㪸㫉㫂㫀㫅㫊㫆㫅 ∛㩷 㪈㪋㪇㩷 㪈㪊㪋㩷 㪐㪌㪅㪎㪇㩼㩷 㪍㩷 㪋㪅㪊㪇㩼㩷
ㅴⴕᕈᩭᕈ㤗∽㩷 㪍㪉㩷 㪍㪇㩷 㪐㪍㪅㪏㪇㩼㩷 㪉㩷 㪊㪅㪉㪇㩼㩷
3) ᵄᬌᩏ䋺Steinhoff䉌 21 䈮䉋䉎ᵄ䈱 PSD䈱ଔၮḰ䈪䈲䇮PSD䈲⊒propᣧᦼ䈮 45䈏䇮ㆊਛ䈮
90 䈏㓁ᕈ䉕䈚䈢䇯ฎ⊛ CJD 䈪䈲ᵄ䈲∛ೋᦼ䈪䈲㜞ᝄᓢᵄ䈏䉄䉌䉏䇮ᰴ䈇䈪 PSD 䈏ኤ䈘
䉏䇮ᦨᓟ䈮䈲ૐᝄᓢᵄ䈫䈭䉎䇯PSD 䈱㗫ᐲ䈲 CJD 䈱䉺䉟䊒䉇⟕∛ᦼ㑆䈮䉋䈦䈩䉅䈭䉎䇯
㧔㧕⸻ᢿၮḰ
WHO⸻ᢿၮḰ 2䋨 III-1䋩䈏ᐢ䈒䉒䉏䈩䈍䉍䇮ᣣᧄ䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈪䈲WHO⸻ᢿၮḰ䉕ណ
䈚䈩䈇䉎䋨 III-1䋩䇯䈪䈲䈖䈱⸻ᢿၮḰ䈲䈪䈅䉎䈏䇮⊒propᣧᦼ䉇㕖䈪䈲⸻ᢿၮḰ䈪䈲
චಽ䈪䈲䈭䈒䇮㗡ㇱ MRI ᢔᒝ䉕䉄䈢⸻ᢿၮḰ䈱ᡷቯ䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯ታ㓙䈮䊣䊷䊨䉾䊌ฦ䈱
䊒䊥䉥䊮∛䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䋨EuroCJD䋩䈪䈲䇮Zerr 䉌䈏ឭ໒䈚䈢 MRI 䉕䉃ቅ⊒ᕈ CJD 䈱⸻ᢿၮḰ 9
䉕䉅䈫䈮ᣂ䈢䈭⸻ᢿၮḰ䉕ᬌਛ䈪䈅䉎䇯
㧔㧕ᦨᓟߦ
ቅ⊒ᕈ CJD 䈱⋧䉕๒䈜䉎ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈏ሽ䈜䉎䈢䉄䇮ቅ⊒䈪䈅䈦䈩䉅䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ
ᬌᩏ䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯䉁䈢䇮MRI ᢔᒝ䈪䊒䊥䉥䊮∛䈮㘃䈚䈢ᚲ䈏䉂䉌䉏䉎䇮ㅴⴕᕈprop䉕
๒䈚䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴ਇ㓐ᗧㆇേ䈏䉂䉌䉏䉎䈭䈬䈪䈲䇮㜑ᶧᬌᩏ䉕൘䉄䉎䈭䈬䇮ⶄᢙ䈱ᬌᩏ䉕
䉂ว䉒䈞䈩⸻ᢿᐲ䉕㜞䉄䉎䈖䈫䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯
本文id6indd 15本文id6indd 15 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ᢥ₂
1 Masters CL Harris JO Gajdusek DC Gibbs CJ Jr Bernoulli C Asher DM Creutzfeldt-Jakob disease patterns of
worldwide occurrence and the significance of familial and sporadic clustering Ann Neurol 1979 5 177-188
2 Brandel JP Delasnerie-Laupretre N Laplanche JL Hauw JJ Alpeacuterovitch A Diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease
effect of clinical criteria on incidence estimates Neurology 2000 54 1095-1099
3 Parchi P Giese A Capellari S Brown P Schulz-Schaeffer W Windl O et al Classification of sporadic
Creutzfeldt-Jakob disease based on molecular and phenotypic analysis of 300 subjects Ann Neurol 1999 46 224-233
4 Nozaki I Hamaguchi T Sanjo N Noguchi-Shinohara M Sakai K Nakamura Y et al Prospective 10-year surveillance
of human prion diseases in Japan Brain 2010 133 3043-3057
5 Krasnianski A Meissner B Schulz-Schaeffer W Kallenberg K Bartl M Heinemann U et al Clinical features and
diagnosis of the MM2 cortical subtype of sporadic Creutzfeldt-Jakob disease Arch Neurol 2006 63 876-880
6 Hamaguchi T Kitamoto T Sato T Mizusawa H Nakamura Y Noguchi M et al Clinical diagnosis of MM2-type
sporadic Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2005 64 643-648
7 Parchi P Capellari S Chin S Schwarz HB Schecter NP Butts JD et al A subtype of sporadic prion disease mimicking
fatal familial insomnia Neurology 1999 52 1757-1763
8 Moda F Suardi S Di Fede G Indaco A Limido L Vimercati C et al MM2-Thalamic Creutzfeldt-Jakob Disease
Neuropathological Biochemical and Transmission Studies Identify a Distinctive Prion Strain Brain Pathol 2012 22
662-669
9 Zerr I Kallenberg K Summers DM Romero C Taratuto A Heinemann U et al Updated clinical diagnostic criteria for
sporadic Creutzfeldt-Jakob disease Brain 2009 132 2659-1668
10 Shiga Y Miyazawa K Sato S Fukushima R Shibuya S Sato Y et al Diffusion-weighted MRI abnormalities as an early
diagnostic marker for Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2004 63 443-449
11 Meissner B Kallenberg K Sanchez-Juan P Collie D Summers DM Almonti S et al MRI lesion profiles in sporadic
Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2009 72 1994-2001
12 Fujita K Harada M Sasaki M Yuasa T Sakai K Hamaguchi T et al Multicentre multiobserver study of
diffusion-weighted and fluid-attenuated inversion recovery MRI for the diagnosis of sporadic Creutzfeldt-Jakob disease
a reliability and agreement study BMJ Open 2012 2e000649
13 Satoh K Shirabe S Eguchi H Tsujino A Eguchi K Satoh A et al 14-3-3 protein total tau and phosphorylated tau in
cerebrospinal fluid of patients with Creutzfeldt-Jakob disease and neurodegenerative disease in Japan Cell Mol
Neurobiol 2006 26 45-52
14 Zerr I Bodemer M Gefeller O Otto M Poser S Wiltfang J et al Detection of 14-3-3 protein in the cerebrospinal fluid
supports the diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease Ann Neurol 1998 43 32-40
15 Sanchez-Juan P Green A Ladogana A Cuadrado-Corrales N Saacuteanchez-Valle R Mitrovaacutea E et al CSF tests in the
differential diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2006 67 637-643
16 Otto M Wiltfang J Cepek L Neumann M Mollenhauer B Steinacker P et al Tau protein and 14-3-3 protein in the
differential diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2002 58 192-197
17 Stoeck K Sanchez-Juan P Gawinecka J Green A Ladogana A Pocchiari M et al Cerebrospinal fluid biomarker
supported diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease and rapid dementias a longitudinal multicentre study over 10 years
Brain 2012 135 3051-3061
18 Coulthart MB Jansen GH Olsen E Godal DL Connolly T Choi BC et al Diagnostic accuracy of cerebrospinal fluid
protein markers for sporadic Creutzfeldt-Jakob disease in Canada a 6-year prospective study BMC Neurol 2011 10
133
本文id6indd 16本文id6indd 16 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
19 Atarashi R Satoh K Sano K Fuse T Yamaguchi N Ishibashi D et al Ultrasensitive human prion detection in
cerebrospinal fluid by real-time quaking-induced conversion Nat Med 2011 17 175-178
20 Peden AH McGuire LI Appleford NE Mallinson G Wilham JM Orruacute CD et al Sensitive and specific detection of
sporadic Creutzfeldt-Jakob disease brain prion protein using real-time quaking-induced conversion J Gen Virol 2011
93 438-449
21 Steinhoff BJ Racker S Herrendorf G Poser S Grosche S Zerr I Kretzschmar H et al Accuracy and reliability of
periodic sharp wave complexes in Creutzfeldt-Jakob disease Arch Neurol 1996 53 162-166
本文id6indd 17本文id6indd 17 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Φ㧚ㆮવᕈࡦࡊ∛
C
ޤࡑࠨޣ
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈫䈲䇮ᱜᏱ䈭䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨㫇㫉㫀㫆㫅㩷 㫇㫉㫆㫋㪼㫀㫅㪑㩷 㪧㫉㪧䋩䉕䉮䊷䊄䈜䉎䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ䈱
ᄌ䈮䉋䉍䈛䉎䊒䊥䉥䊮∛䈪䇮ਥ䈭⥃ᐥprop䈮䉋䉍ቅ⊒ᕈ㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹∛䋨㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷
㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪚㪡㪛䋩䈮㘃䈱prop䉕๒䈜䉎ㆮવᕈ㪚㪡㪛䇮㜑ዊᄌᕈprop䉇orᕈኻ㤗∽䈭䈬䈮㘃䈚ㆊ
䈏ᢙᐕ䈫㐳䈇 㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛䋨㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㪑㩷 㪞㪪㪪䋩䇮ⷞᐥ
ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䈮䈩ਇ䈭䈬⥄ᓞprop䈏⋡䈧⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷
㪝㪝㪠㪀㩷䈮ᄢ䈘䉏䉎䇯㩷
bull ᄙᢙ䈱ㆮવሶᄌ䈏䉌䉏䈩䈇䉎䈏䇮ᣣᧄ䈪䈲 㪭㪈㪏㪇㪠䇮㪤㪉㪊㪉㪩䇮㪜㪉㪇㪇㪢䇮㪧㪈㪇㪉㪣 䈪ᄢඨ䉕භ䉄䉎䇯㩷
bull ᥉ㅢ䈲䇮Ᏹᨴ⦡ఝᕈㆮવᕈ䈪䈅䉎䈏䇮㪭㪈㪏㪇㪠䇮㪤㪉㪊㪉㪩䈲䈾䈫䉖䈬ኅᣖ⊒prop䈏䈭䈒ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛䈫䈚䈩
⊒prop䈜䉎䈢䉄ㆮવሶᬌᩏ䉕䈚䈭䈔䉏䈳⸻ᢿ䈲䈧䈎䈭䈇䇯㩷
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉅ᗵᨴᕈ䈲䈅䉎䈢䉄䇮ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䈫ห䈭ᵈᗧ䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯
ᧄޣ ᢥޤ
ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈫䈲䇮ᱜᏱ䈱 PrP䋨cellular prion protein PrPC䋩䉕䉮䊷䊄䈜䉎 PrPㆮવሶ䈱ᄌ䈮䉋䉍
䈛䉎䊒䊥䉥䊮∛䈪䈅䉍䇮ਥ䈭⥃ᐥprop䈮䉋䉍ቅ⊒ᕈ CJD 䈮㘃䈱prop䉕๒䈜䉎ㆮવᕈ CJD䇮㜑ዊ
ᄌᕈprop䉇orᕈኻ㤗∽䈮㘃䈚ㆊ䈏ᢙᐕ䈫㐳䈇 GSS䇮ⷞᐥቅ⊒ᕈ CJD 䈮䈩ਇ䈭䈬⥄ᓞprop
䈏⋡䈧 FFI䈮ᄢ䈘䉏䉎䋨㸊-1䋩䇯䈠䉏䈡䉏䈱⥃ᐥ∛䈱ේ䈫䈭䉎ㆮવሶᄌ䈲䇮䉁䈪䈮 30
㘃એ䈱ὐᄌ䈫䉮䊄䊮 51 䈎䉌 91 䈱 8 䉝䊚䊉䈱➅䉍䈚䋨䊥䊏䊷䊃䋩ㇱ䈮 15 㘃䈱ᄬ䊶ᝌ䈏ႎ
๔䈘䉏䈩䈇䉎 1 2 3䋨㸊-1䋩䇯䈠䈱㗫ᐲ䈲䇱䈪䈮䉋䉍䈭䉍 4䇮ᧄ䈪䈲ㆮવᕈ CJD 䉕๒䈜䉎 V180I
䋨䉮䊄䊮 180 䈱䊋䊥䊮䈎䉌䉟䉸䊨䉟䉲䊮䈮⟎䋩䇮M232R䋨䊜䉼䉥䊆䊮䈎䉌䉝䊦䉩䊆䊮䋩䇮E200K䋨䉫䊦䉺䊚䊮
䈎䉌䊥䉳䊮䋩䈫 GSS 䉕๒䈜䉎 P102L䋨䊒䊨䊥䊮䈎䉌䉟䉸䊨䉟䉲䊮䋩䈪ᄢㇱಽ䉕භ䉄䉎䋨㸊-2䋩䇯
ㆮવᒻᑼ䈫䈚䈩䈲Ᏹᨴ⦡ఝᕈㆮવᒻᑼ䉕䈫䉎䈏䇮ᶐㅘ₸䈲ᄌ䈱㘃䈮䉋䉍䈭䈦䈩䈍䉍䇮ᣣᧄ䈪
㗫ᐲ䈱㜞䈇 V180I 䈫 M232R 䈲ኅᣖ䈮⊒prop䈲䈾䈫䉖䈬䈭䈒ldquoቅ⊒ᕈrdquo䈫䈚䈩⊒prop䈜䉎䇯䉁䈢䇮ห䈛ㆮવ
ሶᄌ䈪䈅䉍䈭䈏䉌䈭䉎⥃ᐥ䊶∛ℂ䉕๒䈜䉎䈖䈫䉅䈅䉍䇮ቅ⊒䉅䉄䈮ㆮવሶᬌᩏ䉕ⴕ䈉䈖䈫䈏
ᦸ䉁䈚䈇䇯
㸊㪄㪈䋮ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱⥃ᐥ∛䈫䈠䈱ේ䈫䈭䉎ㆮવሶᄌ㩷
㩿㪈㪀㩷ㆮવᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛㩷 㩿㪾㪼㫅㪼㫋㫀㪺㩷㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪾㪚㪡㪛㪀㩷
㪩㪈㪋㪏㪟㪃㩷㪨㪈㪍㪇㫊㫋㫆㫇㪃㩷㪛㪈㪎㪏㪥㪄㪈㪉㪐㪭㪃㩷㪭㪈㪏㪇㪠㪃㩷㪫㪈㪏㪊㪘㪃㩷㪫㪈㪏㪏㪘㪃㩷㪫㪈㪐㪊㪠㪃㩷㪜㪈㪐㪍㪢㪃㩷㪜㪉㪇㪇㪢㪄㪈㪉㪐㪤㪃㩷㪜㪉㪇㪇㪢㪄㪈㪉㪐㪭㪃㩷㪭㪉㪇㪊㪠㪃㩷
㪩㪉㪇㪏㪟㪃㩷㪭㪉㪈㪇㪠㪃㩷㪜㪉㪈㪈㪨㪃㩷㪤㪉㪊㪉㪩㪃㩷㪚㫆㪻㫆㫅㪌㪈㪄㪐㪈㩷㫀㫅㫊㩷
㩿㪉㪀㩷㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛㩷 㩿㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㩷㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪞㪪㪪㪀㩷
㪧㪈㪇㪉㪣㪃㩷㪧㪈㪇㪌㪣㪃㩷㪞㪈㪈㪋㪭㪃㩷㪘㪈㪈㪎㪭㪃㩷㪞㪈㪊㪈㪭㪃㩷㪤㪈㪏㪎㪩㪃㩷㪟㪈㪏㪎㪩㪃㩷㪝㪈㪐㪏㪪㪃㩷㪛㪉㪇㪉㪥㪃㩷㪨㪉㪈㪉㪧㪃㩷㪨㪉㪈㪎㪩㪃㩷㪚㫆㪻㫆㫅㪌㪈㪄㪐㪈㫀㫅㫊㩷
㩿㪊㪀㩷⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷㪝㪝㪠㪀㩷 㩷
㪛㪈㪎㪏㪥㪄㪈㪉㪐㪤㩷
㩿㪋㪀㩷 䈠䈱㩷 㩷
㪰㪈㪋㪌㫊㫋㫆㫇
本文id6indd 18本文id6indd 18 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Φ䋮䉒䈏䈫Ꮊ䈪䈱ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ㆮવሶᄌ䈱㗫ᐲ㩷
㩷
㸊㪄㪉䋮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱䉲䉢䊷䊙䈫ㆮવሶᄙ䈭䉌䈶䈮∛⊛䈭ᄌ㩷
ᣇ䈏ᱜᏱᄙ䇮ਅᣇ䈏ਥ䈭∛⊛ᄌ䉕䈚ᄥሼ䈏䉒䈏䈮ᄙ䈇ᄌ䇯㩷
本文id6indd 19本文id6indd 19 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㧔㧕8+ ᄌࠆࠃߦ amp
⊒propᐕ㦂䈲 44-93 ᱦ䈪䇮ᐔဋ 76 ᱦ䈫㜞㦂䈪䇮ೋ⊒prop䈲⸥ജ㓚ኂ䇮ᄬ䉇ᄬⴕ䈭䈬䈱㜞ᰴᯏ
㓚ኂ䈏ᄙ䈒䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮ዊᄬ䇮ⷞ㓚ኂ䈭䈬䈏䉁䉏䈪ᓢ䈮ㅴⴕ䈜䉎䈢䉄䇮Alzheimer ∛䈫
⸻䈘䉏䈩䈇䉎䉅䈅䉎䇯
㧔㧕2 ᄌ )55
⊒propᐕ㦂䈲ᐔဋ 537ᱦ䈪䇮 90䈏ᱠⴕ㓚ኂ䈭䈬䈱ዊprop䈪⊒prop䈚 2-3ᐕ㑆ㅴⴕ䈚䈢ᓟ䈮prop䇮
䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈭䈬䈏ട䉒䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮ᦨೋ䈲㜑ዊᄌᕈprop䈫⸻䈘䉏䉇䈜䈇䇯ਅᏱᗵ䇮
䈱ૐਅ䇮∛⊛䈭䈬䈏Ყセ⊛ᣧᦼ䈎䉌䉄䉌䉏䉎䇯䈢䈣䈚䈮䈲 CJD 䈱prop䉕䈜䉅䈅䉎䇯ᶐ
ㅘ₸䈏㜞䈇䈢䉄ዊᄬprop䉇prop䈱ኅᣖᱧ䉕䉋䈒ข䈚䇮⇼䈇䉕ᜬ䈦䈩ㆮવሶᬌᩏ䈜䉎䈖䈫䈏⸻ᢿ
ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯ᐔဋ⟕∛ᦼ㑆䈲 4-5 ᐕ䈫㐳䈒䇮ೋᦼ䈮䈲prop䈏䈭䈇䈢䉄䇮⸻ᢿᓟ䈱ᔃℂ⊛䈭䊐䉤䊨䊷䉝䉾
䊒䉅ᄢಾ䈪䈅䉍䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈫ᗵᨴ㒐䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈪䈲ㆮવ䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫
䈮䉅ᔕ䈛䈩䈇䉎䇯
ᢥ₂ 1 Ỉ⧷ᵗ䋨㓸䋩䋺䊒䊥䉥䊮∛䈍䉋䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop㩷 ෘഭ⋭㔍ᴦᕈ∔ᖚస䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ
⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇮㊄ේemsp䇮੩䇮2010
2 Mead S Prion disease genetics Eur J Hum Genet 2006 14 273-281
3 Mastrianni JA The genetics of prion diseases Genet Med 2010 12 187-195
4 Kovacs GG Puopolo M Ladogana A Pocchiari M Budka H van Duijn C et al Genetic prion disease the EUROCJD
experience Hum Genet 2005 118 166-174
本文id6indd 20本文id6indd 20 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
D⸻ ᢿ
䇼䉰䊙䊥䊷䇽㩷
bull ㆮ વ ᕈ 䊒 䊥 䉥 䊮 ∛ 䈲 ㆮ વ ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛ 䋨 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷 㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷 㪚㪡㪛 䋩 䇮
㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛䋨㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㪑㩷 㪞㪪㪪䋩䇮⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇ
prop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷㪝㪝㪠㪀䈮ಽ㘃䈘䉏䉎䇯㩷
bull ᧄ䈱ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈪䈲ኅᣖᱧ䈏䈭䈇䉺䉟䊒䈏ᄙ䈇䈱䈪⸻ᢿ䈮䈲ㆮવሶᬌ䈏ᔅ㗇䈪䈅䉍䇮ฦ
ᄌ䈱㗫ᐲ䈲 㪭㪈㪏㪇㪠䇮㪧㪈㪇㪉㪣䇮㪜㪉㪇㪇㪢䇮㪤㪉㪊㪉㪩䇮㪛㪈㪎㪏㪥 䈱㗅䈮ᄙ䈇䇯㩷
bull 㪭㪈㪏㪇㪠 䉇 㪜㪉㪇㪇㪢 䈪䈲㗡ㇱ㪤㪩㪠㩷ᢔᒝ㩿㪻㫀㪽㪽㫌㪸㫀㫆㫅㩷㫎㪼㫀㪾㪿㫋㪼㪻㩷 㫀㫄㪸㪾㪼㪑㩷㪛㪮㪠㪀䈪䇮ᄢ⊹䉇ၮᐩᩭ
䈮㜞ାภᄌൻ䉕䉄䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮㪧㪈㪇㪉㪣 䉇 㪜㪉㪇㪇㪢 䈪䈲ኅᣖᱧ䉕䉄䈢ᵈᗧ䈇∛ᱧ䈱ข䉇䇮
㜑ᶧᬌᩏ䈮䈍䈔䉎 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䇮㜑ᶧ䈱Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㜞ᗵᐲჇᴺ䋨㫉㪼㪸㫃㪄㫋㫀㫄㪼㩷
㫈㫌㪸㫂㫀㫅㪾㪄㫀㫅㪻㫌㪺㪼㪻㩷㪺㫆㫅㫍㪼㫉㫊㫀㫆㫅㩷㪑㩷㪩㪫㪄㪨㪬㪠㪚䋩ᬌᩏ䈭䈬䈏䈪䈅䉎䇯㩷
bull 㪧㪈㪇㪌㪣 䉇 㪛㪈㪎㪏㪥 䈱 㪝㪝㪠 䈪䈲ᓽ⊛䈭⥃ᐥprop䈏ෳ䈮䈭䉎䈫ᕁ䉒䉏䉎䇯㪭㪈㪏㪇㪠 䈲ᓽ⊛䈭䌍䌒䌉
䈎䉌㐓䈚䈉䉎႐ว䈏䈅䉎䈏䇮㪤㪉㪊㪉㪩 䈲ㆮવሶᬌ䉕䈚䈭䈇䈫ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䈫䈱㐓䈲䈪䈐䈭䈇䇯
ᧄޣ ᢥޤ
⥃ᐥ∛䈮䉋䉍ㆮવᕈ CJD䇮GSS䇮FFI 䈮ಽ㘃䈘䉏䈩䈇䉎㩿㸊-2㪀㪈䇯P102L ᄌ䈪䈲 CJD 䈱prop䉕
๒䈜䉎႐ว䈪䉅 GSS 䈫䉖䈪䈇䉎 2 3䇯ᧄ䈱ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈪䈲ኅᣖᱧ䈏䈭䈇䉺䉟䊒䈏ᄙ䈇䈱䈪⸻ᢿ
䈮䈲ㆮવሶᬌ䈏ᔅ㗇䈪䈅䉎 4䇯ㅒ䈮䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨prion protein PrP䋩ㆮવሶᏱ䈏䈅䉍prop䈏䈅
䈦䈩䉅䊒䊥䉥䊮∛䈪䈭䈇䈖䈫䈏䈅䉎䈱䈪䇮⸻ᢿ䈱㓙䈮䈲ᵈᗧ䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯ᧄ䈮ᄙ䈇∛䉕એਅ䈮⸃
䈜䉎䇯ㆮવᕈ CJD 䈱⸻ᢿၮḰ䈲 CJD 䈱ኅᣖᱧ䉕䈜䉎䈎䇮䈅䉎䈇䈲 CJD 䉕䈐䈢䈜 PrP ㆮવሶᄌ䉕
䈜䉎prop䈪䇮⥃ᐥprop䈲ቅ⊒ᕈ CJD 䈮Ḱ䈝䉎䇯
本文id6indd 21本文id6indd 21 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Φㆮવᕈߢ∛ࡦࡊႎ๔ࠆߡࠇߐਥࡦࡊߥⰮoplus2T2ㆮવሶᄌߣ⥃ᐥ∛ℂ
PrP ㆮવሶᄌ ਥ䈭⥃ᐥ∛ℂ㩷 ᢥ₂
䉮䊄䊮 㪌㪈㪄㪐㪈 㗔䈱䊕
䊒䉼䊄ᓳ㈩ㇱ䈻䈱
㪏㩷㪄㩷㪎㪉 䉝䊚䊉ᝌ䇮㪈㪍
䉝䊚䊉ᄬ
CJD 䉇㪞㪪㪪 䉺䉟䊒䈱∛ᘒ䈭䈬ᄙᓀ䈭⥃ᐥ∛ℂ 㪦㫎㪼㫅㩷㪈㪐㪏㪐㩷㪌㪃㩷㪞㫆㫃㪻㪽㪸㫉㪹㩷
㪈㪐㪐㪈㩷㪍㪃㩷㪞㫆㫃㪻㪽㪸㫉㪹㩷㪈㪐㪐㪊㩷㪎㪃㩷
㪣㪸㫇㫃㪸㫅㪺㪿㪼㩷㪈㪐㪐㪌㩷㪏㪃㩷㫍㪸㫅㩷㪞㫆㫆㫃㩷
㪈㪐㪐㪌㩷㪐㪃㩷㪙㪼㪺㫂㩷㪉㪇㪇㪈㩷㪈㪇㪃㩷㩷
P102L GSS 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪟㫊㫀㪸㫆㩷㪈㪐㪏㪐㩷㪈㪈㪃㩷㩷
P105L GSS 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪢㫀㫋㪸㫄㫆㫋㫆㩷㪈㪐㪐㪊㩷㪈㪉㪃㩷㩷
A117V-129M GSS 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪛㫆㪿㪄㫌㫉㪸㩷㪈㪐㪏㪐㩷㪈㪊㪃㩷㩷
D178N-129M FFI 䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪤㪼㪻㫆㫉㫀㩷㪈㪐㪐㪉㩷㪈㪋㪃㩷㩷
D178N-129V ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ㩷 㪞㪸㫄㪹㪼㫋㫋㫀㩷㪈㪐㪐㪌㩷㪈㪌㪃㩷㩷
V180I 㪚㪡㪛䈫Ყセ䈚䈩ᓢ䈭ㅴⴕ䇮ᶏᄌൻ㜞ᐲ 㪢㫀㫋㪸㫄㫆㫋㫆㩷㪈㪐㪐㪊㩷㪈㪉㪃㩷㩷
E200K ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪞㫆㫃㪻㪾㪸㪹㪼㫉㩷㪈㪐㪏㪐㩷㪈㪍㪃㩷㩷
V210I ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪧㫆㪺㪺㪿㫀㪸㫉㫀㩷㪈㪐㪐㪊㪈㪎㪃㩷㩷
M232R ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ䈅䉎䈇䈲Ყセ⊛ᓢ䈭ㅴⴕ䉕㩷
䈜
㪢㫀㫋㪸㫄㫆㫋㫆㩷㪈㪐㪐㪊㩷㪈㪉㪃㩷㩷
8+ ᄌ amp
㗡ㇱ MRI 䈏䈪䈅䉍䇮DWI 䈪䈲䈾䈿䈮ᓟ㗡⪲䈫ਛᔃḴ೨ᓟ䉕㒰䈇䈢䈮ᄢ⊹䈮䊥䊗䊮
䇮ၮᐩᩭ䈮ᏀฝᏅ䈱䈅䉎㜞ାภ䈫䇮ᄢ⊹䈏ᶋ䈮䈜䉎䉕๒䈜䉎㩿㸊-3㪀䇯㜞㦂⊒prop
䈪䇮ೋ⊒prop䈲⸥ജ㓚ኂ䈏ᦨᄙ䈪䈅䉎䇯ᓢ䈭ㅴⴕ䈫ኅᣖᱧ䉕䈘䈭䈇䈖䈫䉋䉍 Alzheimer prop䈫
⸻ᢿ䈘䉏䈩䈇䉎䈖䈫䈏ᄙ䈇䇯ᵄᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨periodic synchronous discharge PSD䋩䈲 12䇮
㜑ᶧ 14-3-3 Ⱞoplus䈲 70䈱㓁ᕈ₸䈪䈅䉎䇯RT-QUIC ᴺ䈱㓁ᕈ₸䈲 37䈫ૐ䈒䈪䈲䈭䈇 4䇯
Φ8+ ᄌㆮવᕈ amp ߩ 4+ ᢔᒝ
2 ᄌ )55
㗡ㇱ MRI 䈪䈲ೋᦼ䈮䈲ᄌൻ䉕䉄䉎䈖䈫䈏ዋ䈭䈇䈢䉄䈪䈲䈭䈇䇯ᐔဋ⊒propᐕ㦂䈲 537 ᱦ䈫⧯䈇䇯
ቯ䈱䈮䈦䈩⊒prop䈜䉎ะ䈏䈅䉎䈖䈫䉇䇯ᶐㅘ₸䈏㜞䈇䈖䈫䉋䉍⸻䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎 4䇯㜑ዊᄌ
ᕈprop䈫⸻ᢿ䈘䉏䈩䈇䉎prop䉅ᄙ䈇䇯 90䈏ዊprop䈪⊒prop䈚䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈲 30䈪䉄䇮ਅ䈱
Ᏹᗵ䉕๒䈜䉎prop䉅䈅䉎 18䇯CJD 䈱∛䉕๒䈜䉎prop䉅ዋ䈭䈒䈭䈇䇯ᵄ PSD 䈲 23䋦䇮㜑
ᶧ 14-3-3 Ⱞoplus䈲 25䈏㓁ᕈ䈪䈅䉎䇯RT-QUIC ᴺ䈱㓁ᕈ₸䈲 88䈪䈪䈅䉎䇯GSS 䈱⸻ᢿၮḰ䉕
㸊-3 䈮䈚䈢䇯
本文id6indd 22本文id6indd 22 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Φ㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛䋨㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㪑㩷㪞㪪㪪䋩ߩ⸻ᢿၮḰ
㪈㪅 ታ䋨definite䋩䋺ㅴⴕᕈprop䇮ዊprop䇮orᕈኻ㤗∽䈭䈬䉕๒䈜䉎䇯䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ䈱ᄌ䈏䉄䉌
䉏䇮❱䈮䈍䈇䈩 GSS 䈮ᓽ⊛䈭∛ℂᚲ䉕䈜䉎䈎䇮䉁䈢䈲䉡䉢䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃ᴺ䈎notin❱ቇ⊛ᬌᩏ
䈮䈩Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈏ᬌ䈘䉏䈢䉅䈱䇯
㪉㪅 䈾䈿ታ䋨probable䋩䋺⥃ᐥprop䈫䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ䈱ᄌ䈲ታ䈫ห䈛䈪䈅䉎䈏䇮∛ℂᚲ䊶Ᏹ䊒䊥䉥
䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
㪊㪅 ⇼䈇䋨possible䋩䋺ኅᣖᱧ䈏䈅䉍䇮ㅴⴕᕈprop䉕๒䈚䇮ዊprop䈎orᕈኻ㤗∽䉕䈉䈏䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ
䈱ᄌ䉇∛ℂᚲ䊶Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
- ᄌ amp
prop䈲ฎቅ⊒ᕈ CJD 䈫㘃䈚䈩䈍䉍䇮ᕆㅦㅴⴕᕈ䈪䈅䉎䇯ᧄ䈪䈲ኅᣖᱧ䈏䈘䉏䈩䈇䉎䈲
54䈪䇮ቯ䈱䈮ᄙ䈇䈢䉄䇮⸻䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎 1 4䇯⊒propᐔဋᐕ㦂䈲 586 ᱦ䈫⧯䈇䇯ᵄ PSD
䈲 92䇮㗡ㇱ MRI 㜞ାภ䈲 94䇮㜑ᶧ 14-3-3 Ⱞoplus䈲 87䈪㓁ᕈ䈪䈅䉎䇯RT-QUIC ᴺ䈱㓁
ᕈ₸䈲 85䈪䈪䈅䉎 4䇯
4 ᄌ amp
ฎቅ⊒ᕈCJD䈫㘃䈜䉎ᕆㅦㅴⴕ䈫MM2-⊹䈱ᓢㅴⴕ䈏䈅䉎 4 19䇯ኅᣖᱧ䈲䈭䈇䈢
䉄䇮ㆮવሶᬌ䈏ᔅ㗇䈪䈅䉎 1 4䇯
ߩߘ
P105L ᄌ GSS 䈲ᧄ䈱䉂䈪ႎ๔䈘䉏䈩䈇䉎ᄌ䈪䇮⧯ᐕ䈪⊒prop䈚䇮㕖Ᏹ䈮ᓢ䈭ㅴⴕ䉕๒䈜䉎
䈏ᄙ䈇 4 20 21䇯ᄬprop䉇orᕈኻ㤗∽䉕䉄䉎䇯㗡ㇱ MRI 䉇ᵄ䈲㓁ᕈ₸䈏ૐ䈒䈪䈲䈭䈇䇯
D178N-129MM 䈲 FFI䇮D178N-129MV 䈲ฎ CJD 䈫䈘䉏䈩䈇䉎䈏䇮ᔅ䈝䈚䉅䈪䈐䈭䈇䉅䈅䉎22 23䇯⊒propᐕ㦂䈲ᐔဋ 523 ᱦ䈪䈅䉎䇯FFI 䈱⸻ᢿၮḰ䉕㸊-4 䈮䈚䈢䇯
Φг⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷㪝㪝㪠㪀㩷ߩ⸻ᢿၮḰ
㪈㪅 ታ䋨definite䋩䋺⥃ᐥ⊛䈮ㅴⴕᕈਇ䇮prop䇮ᗵ⥝ᅗᘒ䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮ዊᄬ䇮〝ᓽ䇮
ήേᕈή䈭䈬 FFI 䈫䈚䈩⋫䈚䈭䈇prop䉕๒䈚䇮PrP ㆮવሶ䈱䉮䊄䊮 178 䈱ᄌ䉕䈚䉮䊄䊮 129 䈏 MetMet䈪䈅䉎䇯䈘䉌䈮❱䈮䈍䈇䈩FFI䈮ᓽ⊛䈭∛ℂᚲ䉕䈜䉎䈎䇮䉁䈢䈲䉡䉢䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃ᴺ䈎notin❱ቇ
⊛ᬌᩏ䈮䈩Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈏ᬌ䈘䉏䈢䉅䈱䇯
㪉㪅 䈾䈿ታ䋨probable䋩䋺⥃ᐥ⊛䈮 FFI 䈫䈚䈩⋫䈚䈭䈇prop䉕๒䈚䇮PrP ㆮવሶ䈱䉮䊄䊮 178 䈱ᄌ䉕䈚䉮䊄䊮
129 䈏 MetMet 䈪䈅䉎䈏䇮∛ℂᚲ䊶Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
㪊㪅 ⇼䈇䋨possible䋩䋺⥃ᐥ⊛䈮FFI䈫䈚䈩⋫䈚䈭䈇prop䉕๒䈚䈩䈇䉎䈏䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶᄌ䉇∛ℂᚲ䊶
Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
ᢥ₂
1 Nozaki I Hamaguchi T Sanjo N Noguchi-Shinohara M Sakai K Nakamura Y et al Prospective 10-year surveillance of
human prion diseases in Japan Brain 2010 133 3043-3057
2 Webb TE Poulter M Beck J Uphill J Adamson G Campbell T et al Phenotypic heterogeneity and genetic modification
of P102L inherited prion disease in an international series Brain 2008 131 2632-2646
3 Wadsworth JDF Joiner S Linehan JM Cooper S Powell C Mallinson G et al Phenotypic heterogeneity in inherited
prion disease (P102L) is associated with differential propagation of protease-resistant wild-type and mutant prion protein
Brain 2006 129 1557-1569
4 Higuma M Sanjo N Satoh K Shiga Y Sakai K Nozaki I et al Relationships between clinicopathological features and
cerebrospinal fluid biomarkers in Japanese patients with genetic prion diseases PLoS One 2013 8 e60003
5 Owen F Poulter M Lofthouse R Collinge J Crow TJ Risby D et al Insertion in prion protein gene in familial
本文id6indd 23本文id6indd 23 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Creutzfeldt-Jakob disease Lancet 1989 1 51-52
6 Goldfarb LG Brown P McCombie WR Goldgaber D Swergold GD Wills PR et al Transmissible familial
Creutzfeldt-Jakob disease associated with five seven and eight extra octapeptide coding repeats in the PRNP gene Proc
Natl Acad Sci USA 1991 88 10926-10930
7 Goldfarb LG Brown P Little BW Cervenakova L Kenney K Gibbs CJ Jr et al A new (two-repeat) octapeptide coding
insert mutation in Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 1993 43 2392-2394
8 Laplanche JL Delasnerie-Laupretre N Brandel JP Dussaucy M Chatelain J Launay JM Two novel insertions in the
prion protein gene in patients with late-onset dementia Hum Mol Genet 1995 4 1109-1111
9 van Gool WA Hensels GW Hoogerwaard EM Wiezer JH Wesseling P Bolhuis PA Hypokinesia and presenile
dementia in a Dutch family with a novel insertion in the prion protein gene Brain 1995 118 1565-1571
10 Beck JA Mead S Campbell TA Dickinson A Wientjens DPMW Croes EA et al Two-octapeptide repeat deletion of
prion protein associated with rapidly progressive dementia Neurology 2001 57 354-356
11 Hsiao K Baker HF Crow TJ Poulter M Owen F Terwilliger JD et al Linkage of a prion protein missense variant to
Gerstmann-Straumlussler syndrome Nature 1989 338 342-345
12 Kitamoto T Amano N Terao Y Nakazato Y Isshiki T Mizutani T et al A new inherited prion disease (PrP-P105L
mutation) showing spastic paraparesis Ann Neurol 1993 34 808-813
13 Doh-ura K Tateishi J Sasaki H Kitamoto T Sakaki Y ProĺLeu change at position 102 of prinon protein is the most
common but not the sole mutation related to Gerstmann-Straumlussler syndrome Biochem Biophys Res Commun 1989
163 974-979
14 Medori R Tritschler HJ LeBlanc A Villare F Manetto V Chen HY et al Fatal familial insomnia a prion disease with a
mutation at codon 178 of the prion protein gene N Engl J Med 1992 326 444-449
15 Gambetti P Parchi P Petersen RB Chen SG Lugaresi E Fatal familial insomnia and familial Creutzfeldt-Jakob disease
clinical pathological and molecular features Brain Pathol 1995 5 43-51
16 Goldgaber D Goldfarb LG Brown P Asher DM Brown WT Lin S et al Mutations in familial Creutzfeldt-Jakob
disease and Gerstmann- Straumlussler -Scheinkers syndrome Exp Neurol 1989 106 204-206
17 Pocchiari M Salvatore M Cutruzzola F Genuardi M Allocatelli CT Masullo C et al A new point mutation of the prion
protein gene in Creutzfeldt-Jakob disease Ann Neurol 1993 34 802-807
18 Yamada M Tomimitsu H Yokota T Tomi H Sunohara N Mukoyama M et al Involvement of the spinal posterior horn
in Gerstmann-Straumlussler-Scheinker disease (PrP P102L) Neurology 1999 52 260
19 Shiga Y Satoh K Kitamoto T Kanno S Nakashima I Sato S et al Two different clinical phenotypes of
Creutzfeldt-Jakob disease with a M232R substitution J Neurol 2007 254 1509-1517
20 Iwasaki Y Kizawa M Hori N Kitamoto T Sobue G A case of Gerstmann-Straumlussler-Scheinker syndrome with the
P105L prion protein gene mutation presenting with ataxia and extrapyramidal signs without spastic paraparesis Clin
Neurol Neurosurg 2009 111 606-609
21 Yamada M Itoh Y Inaba A Wada Y Takashima M Satoh S et al An inherited prion disease with a PrP P105L mutation
clinicopathologic and PrP heterogeneity Neurology 1999 53 181-188
22 Zarranz JJ Digon A Atares B Rodriguez-Martinez AB Arce A Carrera N et al Phenotypic variability in familial prion
diseases due to the D178N mutation J Neurol Neurosurg Psychiatry 2005 76 1491-1496
23 Taniwaki Y Hara H Doh-Ura K Murakami I Tashiro H Yamasaki T et al Familial Creutzfeldt-Jakob disease with
D178N-129M mutation of PRNP presenting as cerebellar ataxia without insomnia J Neurol Neurosurg Psychiatry 2000
68 388
本文id6indd 24本文id6indd 24 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Χ㧚₪ᓧᕈࡦࡊ∛
C
䇼䉰䊙䊥䊷䇽㩷
bull ₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲䇮䊍䊃䈎䉌䊍䊃䈻䈱ᗵᨴ䈮䉋䈦䈩⊒∛䈚䈢䉍䇮ㅢᗵᨴprop䈫䈚䈩േ‛䈎䉌䊍䊃
䈻䈱ᗵᨴ䈮䉋䈦䈩䈖䉎䊒䊥䉥䊮∛䈪䈅䉎䇯㩷
bull ⊛䈮䈲䇮⎬⤑⒖䈭䈬䈮䉋䉎කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉇䇮䉡䉲ᶏprop㩷 㩿㪹㫆㫍㫀㫅㪼㩷 㫊㫇㫆㫅㪾㫀㪽㫆㫉㫄㩷
㪼㫅㪺㪼㫇㪿㪸㫃㫆㫇㪸㫋㪿㫐㪑㩷㪙㪪㪜㪀䈱ᄌ㪚㪡㪛㩷㩿㫍㪸㫉㫀㪸㫅㫋㩷㪚㪡㪛㪑㩷㫍㪚㪡㪛㪀䇮䊌䊒䉝䊶䊆䊠䊷䉩䊆䉝䈱䉪䊷䊦䊷䈭䈬
䈏䈖䈱₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈮ಽ㘃䈘䉏䈩䈇䉎䇯㩷
bull ₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲䊒䊥䉥䊮∛䈱ਛ䈪䈲Ყセ⊛⒘䈭䉅䈱䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᚒ䈏䈪䈲කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ਛ䈪䈮⎬⤑⒖ᓟ䈱 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䋨㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷
㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪚㪡㪛䋩䈏 㪈㪋㪇એሽ䈚䋨㪈㪐㪐㪐ᐕ 㪋䈎䉌䈱㪚㪡㪛䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈪 㪈㪐㪈㪌ਛ 㪏㪎䋩䇮
₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲ળ⊛䈮䉅ⴐⴡ䉅㊀ⷐ䈭㗴䈪䈅䉎䇯㩷
ᧄޣ ᢥޤ
₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉕䈠䉏䈡䉏කේᕈ䇮ㅢᗵᨴprop䈪䈅䉎 vCJD䇮㘩䈮䉋䉎䉪䊷䊦䊷䈮ಽ䈔䈩⸃
䈚䇮䈘䉌䈮ᓟ䈱㗴ὐ䉕䈕䈩䈍䈒䇯㩷
㩷
කේᕈࡦࡊ∛
කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈫䈚䈩ฬ䈭ႎ๔䈲䇮⤑⒖䈫䈚䈩䈘䉏䈩䈇䉎䈏 12䇮䈠䉏䉋䉍એ೨ᄖ⑼䈱ᚻ
ⴚ䈮䉋䈦䈩ᒁ䈐䈖䈘䉏䈢prop䈱ႎ๔䈏䈅䉎 3䇯䈠䈱䈾䈎䇮ᵄ⸥䈱ㇱ㔚䈮䉋䉎ᗵᨴ䈏ႎ๔䈘
䉏䈩䈇䉎 4䇯䈚䈎䈚䈭䈏䉌䇮䈖䉏䉌䈱ႎ๔䈲䇮ᐘ䈇䈮䉅ᢙฬ䈮䈫䈬䉁䈦䈩䈇䉎䇯කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱 100 ฬ䉕
䈋䉎䉝䉡䊃䊑䊧䉟䉪䈲䇮ਅ䊖䊦䊝䊮 5 6 7䈫⎬⤑⒖ 8䈪䈅䉎䇯೨䈲䇮䊐䊤䊮䉴䇮䉟䉩䊥䉴䇮䉕
ਛᔃ䈮䇮䈍䉅䈮ᚑ㐳䊖䊦䊝䊮䈏䊍䊃ਅ䈎䉌䈘䉏䈩䈇䈢Ბ㓏䈱䈪⊒∛䈚䈢䈏䇮ᐘ䈇䈮䈚䈩
ᚒ䈏䈪䈲ႎ๔䈏䈭䈒䇮ᓟ䈲ୟ⊛䈮ᚒ䈏䈪䈱ႎ๔䈏ᄙ䈇䈱䈪ᒁ䈐䈐ㅀ䈜䉎䇯
⒖ᓟ⤑⎬ޣ ޤamp
ਥ䈮ᄖ⑼䈱ᚻⴚᓟ䈚䈢⎬⤑䉕䈩䉖䈜䉎⋡⊛䈪䇮ᱫ䈎䉌ណข䈚䈢⎬⤑䈏䈘䉏䈩䈇䈢䇯
1987 ᐕએ೨䈮䈘䉏䈢⒖⎬⤑䋨ຠฬ䋺Lyodurareg䋩䈲䇮䊣䊷䊨䉾䊌䈱∛ℂ⸃೬䉇ᴺක⸃೬䈪
ᓧ䉌䉏䈢⎬⤑䉕䈚䈩䈍䉍⎬⤑䉕䈜䉎䊄䊅䊷䈫䈚䈩prop∔ᖚ䈏㒰ᄖ䈘䉏䈩䈍䉌䈝䇮䈘䉌䈮䊒䊥䉥
䊮Ṍ⩶ലᨐ䈱䈅䉎ൻ䊅䊃䊥䉡䊛ಣℂ䉅䈭䈘䉏䈩䈇䈭䈎䈦䈢䇯䈖䈱䉋䈉䈭⎬⤑䉕⒖䈘䉏䈢ᖚ䋨䊧䉲䊏䉣
䊮䊃䋩䈎䉌䇮ᚒ䈏䈪䈲 140 ฬ䉕䈋䉎 CJD ᖚ䈏⊒∛䈚䈩䈇䉎䇯⎬⤑⒖ᓟ CJDdura mater graft
associated CJD dCJDᖚ䈏䇮ᚻⴚ䈮⸻ᢿ䈘䉏䈩䈇䈢∛ฬ䉕㸋-1 䈮䉁䈫䉄䈢䇯propᢙ䈱ᄙ䈇㗅䈮∛
ฬ䉕⸥タ䈚䈢䈏䇮⊛䈮䉅Ყセ⊛ᓟ䈱⦟䈇∔ᖚ䈏ᄙ䈇䈖䈫䈏ᜰ៰䈘䉏䈩䈇䉎䈏䇮ᚒ䈏䈪䈲ⴊ
ⴚ䋨Jannetta ᚻⴚ䋩䉕ฃ䈔䈢ᖚ䈏Ყセ⊛ᄙ䈇䈖䈫䈏ᓽ䈪䈅䉎 9䇯⊒∛ᖚ䈲䇮ዋᢙ䈱ᄖ䉕
㒰䈇䈩䈠䈱ㆮવሶ䈲䈾䈿䈪䉮䊄䊮 129MetMet 䈪䈅䉎䈏䇮∛ℂቇ⊛䈮䉝䊚䊨䉟䊄㓁ᕈ䈏 30䋦೨
ᓟ䈮䉂䉌䉏䇮ᱷ䉍 70䋦䈲䉲䊅䊒䉴䈱Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusᴉ䉕䈐䈢䈜䌍䌍䋱䈫䈪䈐䈭䈇prop䈪䈅䉎 10䇯
䈘䉌䈮ᣂ䈢䈭⊒∛䈏䉅䉄䉌䉏䇮䈖䉏䉌䈱ᖚ䈲 20 ᐕએ䈱ẜફᦼ㑆䉕䈩⊒∛䈚䈩䈇䉎䇯
本文id6indd 25本文id6indd 25 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Χ㧚⎬⤑⒖ᓟ amp ߩᄖ⑼ᚻⴚࠍฃߩߚߌේ∔ᖚ
⎬⤑⒖䉕ฃ䈔䈢∛㩷 propᢙ㩷
㜑⤑㩷 㪉㪐㩷
enspᕈ㗻㕙orᡨ㩷 㪈㪐㩷
≌㩷 㪈㪎㩷
䉪䊝⤑ਅⴊ㩷 㪈㪈㩷
ᄢ䊶ዊⴊ㩷 㪏㩷
േ㕒ᄸᒻ㩷 㪎㩷
ਃcap㩷 㪎㩷
േ≜㩷 㪍㩷
⎬⤑ᄖ䊶⎬⤑ਅⴊ㩷 㪍㩷
ᄖ㩷 㪍㩷
䈠䈱㩷 㪉㪉㩷
ᄌ amp11
1985 ᐕ䈎䉌䈱⧷䈪䈱 BSE 䈱 epidemic 䈲䇮1993 ᐕ䈮䈲 BSE ⊒∛ᢙ 3 ઙએ䈫䈇䈉ᘒ䈮䉁䈪⥋
䉍䇮ᱷᔨ䈭䈏䉌 1995ᐕ䈎䉌䊍䊃䈪 vCJD䈫䈇䈉ᓥ䈮䈲䈭䈎䈦䈢ᣂ䈚䈇CJD䈏䈚䈢䇯ᒰೋ䈲䇮⧷䈱䉂
䈱⊒∛䈪䈅䈦䈢䈏䇮⧷䈎䉌䊣䊷䊨䉾䊌ฦ䈻䈱 BSE ᳪᨴ‐䈱ャ䈮䉋䈦䈩䇮ㆃ䉏䈩䊐䊤䊮䉴䈏䇮䉁䈢
ዋᢙ䈭䈏䉌䊣䊷䊨䉾䊌ฦ䈪⊒∛䈏䉄䉌䉏䈩䈇䉎䇯ὐ䈪䈲䇮180 ฬએ䈱ᖚᢙ䈮䈦䈩䈇䉎䇯
vCJD 䈲䇮ᓥ䈱 CJD 䈫Ყ䈼䈩䇮ਛᨔએᄖ䈱৻⥸⤳䈪䈱䊒䊥䉥䊮䈱䈭ሽ䈭䈬䇮৻⥸⤳
䈪䉅ᗵᨴᕈ䈏㜞䈇䈖䈫䈏䉌䉏䇮ᓟ䈱㗴ὐ䈫䈚䈩ᰴᗵᨴ䈱㒐ᱛ䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯䉁䈢䇮⑼ቇ⊛䈮䈲䉮
䊄䊮 129MetMet એᄖ䈱ㆮવሶ䈪䈱⊒∛䈏䈩䈒䉎䈱䈎䇮䈩䈐䈢႐ว䈲⸻ᢿၮḰ䈱ᄌᦝ䈭䈬䈏
ᔅⷐ䈮䈭䉎นᕈ䈏䈅䉍䇮ᓟ䉅䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯䉮䊄䊮 129MetMet 䈱 vCJD prop䈱䈭
䈎䈪䇮䉝䉳䉝䈮ᄙ䈇䉮䊄䊮 219GluLys 䈱ᄙᕈ䈏 2010 ᐕ䈮ႎ๔䈘䉏䈢 12䇯䈖䈱ᄙ䈪䈲䇮⥃ᐥprop䈲
䉮䊄䊮 219GluGlu䋨䉮䊄䊮 129MetMet䋩䈫ห䈛䈪䇮⸻ᢿၮḰ䉕ᄌᦝ䈞䈝䈫䉅⥃ᐥ⸻ᢿน䈪䈅䈦䈢䇯
䉪䊷䊦䊷13
Gajdusekඳ䈏䇮㔤㐳㘃䈻䈱વ䈮ᚑഞ䈚䈢䈖䈫䈮䉋䈦䈩ᗵᨴ䈜䉎䈖䈫䈏䉌䈎䈫䈭䈦䈢∔ᖚ䈪䈅䉎 14䇯
㘩ᘠ䈮䉋䈦䈩ᗵᨴ䈏ᚑ䈚䈢䈖䈫䈲䇮䈠䈱ᓟ䈱㘩ᱛភ⟎䈮䉋䈦䈩ᖚᢙ䈏ỗ䈚䈢䈖䈫䈎䉌
䈘䉏䈩䈇䉎䇯䉪䊷䊦䊷䈏䈱ᚒ䇱䈮䉅䈢䉌䈜ᢎ⸠䈲䇮㘩ᱛភ⟎䈎䉌 50 ᐕએㆊ䈚䈩䉅䇮䈇䉁䈣
䈮䉪䊷䊦䊷䈱⊒∛䈏䉄䉌䉏䉎䈫䈇䈉ὐ䈪䈅䉎 15䇯ᚒ䇱䈏₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ẜફᦼ㑆䉕䈋䉎䈪䇮50
ᐕ䈮䈍䉋䈹㐳ᦼ䈪䈅䉎䈫䈇䈉䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䈖䈫䉕䈚䈩䈇䉎䇯
ᓟߩ㗴ὐ
කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈪ㅀ䈼䈢䈱䈲䇮䉁䈪ᗵᨴḮ䈏䉌䈎䈫䈭䈦䈢prop䈪䈅䉎䇯㗴䈲䇮৻ᐲ⊒∛䈚䈢
කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ᄙ䈒䈲ቅ⊒ᕈCJD䈫⥃ᐥprop䊶ㆊ䈣䈔䈎䉌䈲䈪䈐䈭䈇䈫䈇䈉䈖䈫䈮䈅䉎䇯ᚒ
䈏䈪䈲䇮䊒䊥䉥䊮∛䈱⊒∛⋥೨䈮ᄖ⑼䉕ᆎ䉄䈫䈜䉎ᚻⴚ䉇ⴊ⊛ᬌᩏ䉕ฃ䈔䈩䈇䉎႐ว䈏ሽ䈚䇮
䊒䊥䉥䊮∛䈱ᰴᗵᨴ䈏 ᔨ䈘䉏䈩䈇䉎䇯⊛䈮䉅䇮䈖䈱䉋䈉䈭ᰴᗵᨴ䉕㒐䈓ദജ䈲ᒁ䈐䈐ⴕ䉒䈰
䈳䈭䉌䈭䈇䈣䉐䈉䇯
ᢥ₂
1 Duffy P Wolf J Collins G DeVoe AG Streeten B Cowen D Possible person-to-person transmission of
Creutzfeldt-Jakob disease N Engl J Med 1974 290 692-693
2 Heckmann JG Lang CJ Petruch F Druschky A Erb C Brown P et al Transmission of Creutzfeldt-Jakob disease via a
corneal transplant J Neurol Neurosurg Psychiatry 1997 63 388-390
本文id6indd 26本文id6indd 26 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
3 Nevin S McMenemey WH Behrman S Jones DP Subacute spongiform encephalopathya subacute form of
encephalopathy attributable to vascular dysfunction (spongiform cerebral atrophy) Brain 1960 83 519-564
4 Bernoulli C Siegfried J Baumgartner G Regli F Rabinowicz T Gajdusek DC et al Danger of accidental
person-to-person transmission of Creutzfeldt-Jakob disease by surgery Lancet 1977 1 478-479
5 Koch TK Berg BO De Armond SJ Gravina RF Creutzfeldt-Jakob disease in a young adult with idiopathic
hypopituitarism Possible relation to the administration of cadaveric human growth hormone N Engl J Med 1985 13
731-733
6 Gibbs CJ Jr Joy A Heffner R Franko M Miyazaki M Asher DM et al Clinical and pathological features and
laboratory confirmation of Creutzfeldt-Jakob disease in a recipient of pituitary-derived human growth hormone N Engl J
Med 1985 313 734-738
7 Powell-Jackson J Weller RO Kennedy P Preece MA Whitcombe EM Newsom-Davis J Creutzfeldt-Jakob disease
after administration of human growth hormone Lancet 1985 2 244-246
8 Hoshi K Yoshino H Urata J Nakamura Y Yanagawa H Sato T Creutzfeldt-Jakob disease associated with cadaveric
dura mater grafts in Japan Neurology 2000 55 718-721
9 Hamaguchi T Sakai K Noguchi-Shinohara M Nozaki I Takumi I Sanjo N et al Insight into the frequent occurrence of
dura mater graft-associated Creutzfeldt-Jakob disease in Japan J Neurol Neurosurg Psychiatry 2013 84 1171-1175
10 Noguchi-Shinohara M Hamaguchi T Kitamoto T Sato T Nakamura Y Mizusawa H et al Clinical features and
diagnosis of dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2007 69 360-367
11 Heath CA Cooper SA Murray K Lowman A Henry C MacLeod MA et al Validation of diagnostic criteria for variant
Creutzfeldt-Jakob disease Ann Neurol 2010 67 761-770
12 Lukic A Beck J Joiner S Fearnley J Sturman S Brandner S et al Heterozygosity at polymorphic codon 219 in variant
Creutzfeldt-Jakob disease Arch Neurol 2010 67 1021-1023
13 Gajdusek DC Zigas V Degenerative disease of the central nervous system in New Guinea the endemic occurrence of
kuru in the native population N Engl J Med 1957 257 974-978
14 Gajdusek DC Gibbs CJ Alpers M Experimental transmission of a Kuru-like syndrome to chimpanzees Nature 1966
209 794-796
15 Collinge J Whitfield J McKintosh E Frosh A Mead S Hill AF et al A clinical study of kuru patients with long
incubation periods at the end of the epidemic in Papua New Guinea Philos Trans R Soc Lond B Biol Sci 2008 363
3725-3739
本文id6indd 27本文id6indd 27 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
D⸻ ᢿ
ޤࡑࠨޣ
bull කේᕈ amp 㔺ᱧ䈮ട䈋䈩䇮ቅ⊒ᕈࡦࡊ߁ߦᢿ㧦ක≮ⴕὑ⸻ߩ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛
䋨㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪚㪡㪛䋩䈱⸻ᢿၮḰ䋨㸉㪄㪈䋩䉕ㆡ䈚䈩⸻ᢿ䈜䉎䇯㩷
bull 䉒䈏䈪ႎ๔䈘䉏䈩䈇䉎කේᕈ 㪚㪡㪛 䈲䈩⎬⤑⒖ᓟ 㪚㪡㪛㩷 㩿㪻㫌㫉㪸㩷 㫄㪸㫋㪼㫉㩷 㪾㫉㪸㪽㫋㩷 㪸㫊㫊㫆㪺㫀㪸㫋㪼㪻㩷 㪚㪡㪛㪑㩷
㪻㪚㪡㪛㪀䈪䈅䉎䇯㩷
bull 㪻㪚㪡㪛 䈱 㪉㪆㪊 䈲 㪚㪡㪛 䈪䈅䉎䈏䇮ᱷ䉍䈱 㪈㪆㪊 䈲䇮䊒䊤䊷䉪䈫䈳䉏䉎㕖䈪䇮ㅴⴕ
䈏Ყセ⊛ㆃ䈒䇮⊒propᣧᦼ䈮䈲ᵄ䈮ᦼᕈหᦼᕈ㔚䈏䈚䈭䈇䈖䈫䈮ᵈᗧ䈜䉎䋨㸋㪄㪉䋩䇯㩷
bull ᄌ㪚㪡㪛㩷㩿㫍㪸㫉㫀㪸㫅㫋㩷㪚㪡㪛㪑㩷㫍㪚㪡㪛㪀䈱⸻ᢿ䋺prop䈪⊒prop䈜䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮∛ೋᦼ䈮䈲ᯏ㓚ኂ
䈏⋡䈢䈭䈇䈭䈬ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䈫䈲䈭䉎⥃ᐥprop䉕๒䈚䇮㗡ㇱ㪤㪩㪠 䈪Ꮐฝਔኻ⒓ᕈ䈱ⷞᐥᨉ㜞
ାภ䈏䉂䉌䉏䉎䈭䈬䈱ᓽ⊛ᬌᩏᚲ䉕䈚䇮ஜᯏ㩿㪮㫆㫉㫃㪻㩷㪟㪼㪸㫃㫋㪿㩷㪦㫉㪾㪸㫅㫀㫑㪸㫋㫀㫆㫅㪑㩷㪮㪟㪦㪀⸻ᢿ
ၮḰ䋨㪉㪇㪇㪈䋩䋨㸋㪄㪊䋩䇮䈠䉏䉕ᡷ䈚䈢 㪜㫌㫉㫆㪚㪡㪛㩷 㩿㪜㪬㪀䈱⸻ᢿၮḰ䋨㪉㪇㪇㪏䋩䋨㸋㪄㪋䋩䉕䈇䈩⸻ᢿ䈜
䉎䇯
㩷
㸋㪄㪉䋮䊒䊤䊷䉪 㪻㪚㪡㪛䈱⸻ᢿၮḰ䋨䋩㪈㪃㩷㪉
ቅ⊒ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱⸻ᢿၮḰ䈮Ḱ䈝䉎䈏䇮䊍䊃ዱ῎⎬⤑⒖ᱧ䈏䈅䉍䇮ㅴⴕᕈ䈱ᄬprop䉕๒䈚䈢prop
䈲䇮ᵄ䈮䈩ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨㪧㪪㪛䋩䉕䉄䈭䈒䈩䉅䇮䈾䈿ታ䋨㫇㫉㫆㪹㪸㪹㫃㪼䋩䈫䈜䉎䇯
㸋㪄㪊㪅㩷ᄌ 㪚㪡㪛⸻ᢿၮḰ䋨㪮㪟㪦㩷㪉㪇㪇㪈䋩㪋㩷
I A ㅴⴕᕈߩprop
B ㆊ߇ 6 એࡩ
C ৻⥸ᬌᩏ㧘ߩ∔ᖚ߇ቯࠆ߈ߢ
D කේᕈߩนᕈߥ߇
E ኅᣖᕈ Creutzfeldt-Jakob ࠆ߈ߢቯࠍ∛
II A ⊒propೋᦼߩprop㧔ᛥޔߟ߁ਇޔή㑐ᔃޔ⥄㐽ޔᅦᗐ㧕
B ᜬ߿ߺcapࠆߔᏱᗵ㧔ߩߘߪࠆਔ㧕
C ᄬ
D ࠕޔࠕޔࡠࡒ
E prop
III A ᵄߢᦼᕈหᦼᕈ㔚㧔PSD㧕㒶ᕈ
B 㗡ㇱ MRI ਔⷞᐥᨉ㜞ାภߡߦ
IV A ᚳᬌߢᏱࡦࡊⰮoplus㓁ᕈ
ታ㧔definite㧕
ታ㧔probable㧕
㧔possible㧕⇼
I A ߩߚࠇߐߦ⊛∛ℂቇߟ߆㧘ࠅ߇
I ࠃ߅ II ߩ 45 㗄⋡ߣ III A ߣ III B ߩߔߚḩࠍ
I ࠃ߅ II ߩ 45 㗄⋡ߣ III A ߩߔߚḩࠍ
㪁ㅢᏱ䇮ᚳᬌ䈲ផᅑ䈚䈭䈇䇯䈢䈣䇮⥃ᐥprop䈏ᄌ㪚㪡㪛 䈮ว⥌䈚䇮㗡ㇱ㪤㪩㪠 䈪ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ䉕䉄䈭䈇䈪㩷
䈪䈅䉎䇯㩷
㪁㪁ᄢ䈍䉋䈶ዊ䈮䇮ᶏᄌൻ䈫 㪽㫃㫆㫉㫀㪻㩷㫇㫃㪸㫈㫌㪼 䉕䈉Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱ᴉ䉕䉄䉎䇯㩷
本文id6indd 28本文id6indd 28 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸋㪄㪋䋮ᄌ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱⸻ᢿၮḰ䋨㪜㪬㩷㪉㪇㪇㪏䋩㪏㩷
A ᔅ㗇ઙ
㪈㪅㩷ㆊ䈏 6 䊱એ䈱ㅴⴕᕈ䈱䊶prop䉕๒䈜䉎㩷
㪉㪅㩷৻⥸ᬌᩏ䇮䈱∔ᖚ䈏ቯ䈪䈐䉎㩷
㪊㪅㩷 䊍䊃䈱ਅ䊖䊦䊝䊮䉇⎬⤑⒖䈮䉋䉎ᴦ≮ᱧ䈏䈭䈇㩷
㪋㪅㩷ㆮવᕈ䈱વᕈᶏprop䈏ቯ䈪䈐䉎
B ⥃ᐥprop
એਅ䈱 5 䈧䈱prop䈱䈉䈤ዋ䈭䈒䈫䉅 4 䈧䉕䉄䉎
㪈㪅㩷⊒propೋᦼ䈱prop䋨ᛥ䈉䈧䇮ਇ䇮ή㑐ᔃ䇮⥄㐽䇮ᅦᗐ䋩㩷
㪉㪅㩷ᜬ䈜䉎cap䉂䉇Ᏹᗵ䋨䈅䉎䈇䈲䈠䈱ਔ䋩㩷
㪊㪅㩷ᄬ㩷
㪋㪅㩷 䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮䉮䊧䉝䇮䉳䉴䊃䊆䉝㩷
㪌㪅㩷prop
C ᬌᩏᚲ㩷
ቯ⸻ᢿ
ᄢ䈍䉋䈶ዊ䈮䇮ᶏᄌൻ䈫 florid plaque 䉕䈉Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱ᴉ䉕䉄䉎
䈠䈱䈱ᬌᩏᚲ
㪈㪅㩷ᵄ䈪ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨PSD䋩㒶ᕈ㩷
㪉㪅㩷㗡ㇱ MRI 䈮䈩ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ㩷
㪊㪅 ᚳᬌ䈪Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㓁ᕈ
D notinቇ⊛ᚲ
notinቇ⊛䈮㑐ㅪ䈏䈘䉏䈩䈇䉎䊍䊃䈎䉌䊍䊃䈻䈱વ䋨ャⴊ䈭䈬䋩
E ⸻ᢿ
㪈㪅㩷ታ 㩿difinite㪀
A ᔅ㗇ઙ䈫 C ᬌᩏᚲ䈱ቯ⸻ᢿ䉕ḩ䈢䈜
㪉㪅 䈾䈿ታ㩷 㩿probable㪀
A ᔅ㗇ઙ䈫 B ⥃ᐥprop䉕ḩ䈢䈚䇮C ᬌᩏᚲ䈪ᵄ PSD 㒶ᕈ䈫㗡ㇱ MRI 䈱ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ䉕
ḩ䈢䈜
䉁䈢䈲
A ᔅ㗇ઙ䉕ḩ䈢䈚䇮C ᬌᩏᚲ䈪ᚳᬌ䈮䉋䉎Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㓁ᕈ䈏䈘䉏䉎
㪊㪅 ⇼䈇㩷 㩿possible㪀
A ᔅ㗇ઙ䈫 B ⥃ᐥprop䉕ḩ䈢䈚䇮C ᬌᩏᚲ䈪ᵄ PSD 䈏㒶ᕈ
㪁㩷㫍㪚㪡㪛䈱⊒propᓟᦼ䈮䈲䇮⒘䈮 㪧㪪㪛 䉕䉄䉎䈖䈫䈏䈅䉎䇯㩷
㪁㪁㩷ㅢᏱ䇮ᚳᬌ䈲ផᅑ䈚䈭䈇䇯䈢䈣䇮⥃ᐥprop䈏 㫍㪚㪡㪛 䈮ว⥌䈚䋬㗡ㇱ㪤㪩㪠 䈪ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ䉕䉄䈭䈇䈪
䈪䈅䉎䇯㩷
ᧄޣ ᢥޤ 䉁䈪䈮ႎ๔䈘䉏䈩䈇䉎䊍䊃䈱₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈮䈲䇮කේᕈCJD䇮vCJD䈍䉋䈶䉪䊷䊦䊷䈱3㘃䈏
ሽ䈜䉎䇯䈖䈱ਛ䈪䇮䉒䈏䈪⊒prop䈏䈘䉏䈩䈇䉎䉅䈱䈲䇮කේᕈ CJD 䈱ਛ䈱 dCJD 䈫 vCJD 䈪䈅䉎䇯
⎬⤑⒖ᓟ amp
dCJD 䈱⸻ᢿ䈲䇮䉁䈝ቅ⊒ᕈ CJD 䈱⸻ᢿၮḰ䋨㸉-1䋩䈮ᴪ䈦䈩 CJD 䈱⸻ᢿ䉕ⴕ䈉䇯䈠䈱ᓟ䇮ㆊ䈮ฃ
䈔䈢ක≮ⴕὑ䉕䈚䇮⎬⤑⒖ᱧ䈏䈅䉏䈳 dCJD 䈫⸻ᢿ䈜䉎䇯ห䈮䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶᬌᩏ䈪ㆮ
વᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉕㒰ᄖ䈜䉎䇯
dCJD䈱 23䈲ฎ⊛䈭CJD䈱⥃ᐥ∛ℂ䉕๒䈜䉎䈪䈅䉎䋨㕖䊒䊤䊷䉪䋩䇯৻ᣇ䇮dCJD䈱
13 䈲∛ℂ䈪䊒䊤䊷䉪䈱䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusᴉ䉕䉄䉎䊒䊤䊷䉪䈪䈅䉍䇮Ყセ⊛ᓢㅴⴕᕈ䈱ㆇേᄬ
prop䈭䈬䉕๒䈚䇮䈪䉂䉌䉏䉎ᵄ䈱ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨periodic synchronous discharge PSD䋩䈏
本文id6indd 29本文id6indd 29 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
⊒prop 1 ᐕએ䈮䈲䈚䈭䈇䈭䈬䇮⥃ᐥprop䈏䈫䈲䈭䉎 1䇯䈠䈱䈢䉄䇮䊒䊤䊷䉪 dCJD 䈱⥃ᐥ
⸻ᢿၮḰ䋨䋩䈏ឭ䈘䉏䈩䈇䉎䋨㸋-2䋩1 2䇯
ᄌ amp
vCJD 䈲prop䈪⊒prop䈚䇮cap䉂䉇Ᏹᗵ䈭䈬䈱ᗵ㓚ኂ䉕⊒propೋᦼ䈮๒䈜䉎䈖䈫䈏ᄙ䈇 3䇯 ⸻ᢿ
䈲 WHO ⸻ᢿၮḰ䋨2001䋩䋨㸋-3䋩4䈮ᓥ䈦䈩ⴕ䈉䇯㗡ㇱ MRI 䈱 T2 ᒝ䉇 FLAIR 䈪䈱Ꮐฝኻ
⒓ᕈ䈱ⷞᐥᨉ㜞ାภ䋨pulvinar sign䋩䈲ᓽ⊛䈪䈅䉎䋨㸋-1䋩䇯䉒䈏ೋ䈱 vCJD prop䈪䈲⊒propᓟᦼ䈮
ᵄ PSD 䉕䉄 5䇮WHO 䈱⸻ᢿၮḰ䈱䇸䈾䈿ታ䋨probable䋩䇹䈱㗄䈮䇮䇸ᵄ䈮䈩ᓟᦼ䈮䈲ᦼᕈ
⥸ᕈⶄวᵄ䈏⒘䈮䉌䉏䉎䈖䈫䈏䈅䉎䇹䈏ട䈘䉏䈢 6䇯䈘䉌䈮䇮ャⴊ䈮㑐ㅪ䈚䈢 vCJD ⟕ᖚ䋨කේᕈ
prop䋩䉅ႎ๔䈘䉏 7䇮䈠䉏䉌䉕〯䉁䈋䈩ᡷ䈚䈢⸻ᢿၮḰ䋨2008䋩䈏 EU 䈎䉌䈘䉏䈢䋨㸋-4䋩8䇯ቯ⸻ᢿ
䈪䈲䇮䈮䈍䈔䉎ᓽ⊛䈭Ᏹ PrP 䈱ᴉ䋨∛ℂ䋯䉡䉢䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃䋩䉕䈜䉎ᔅⷐ䈏䈅䉎䇯ᚳᬌ
䈏ⴕ䉒䉏䉎䈖䈫䈏䈅䉎䈏䇮䈠䈱ᚻᛛ䈮ෂ㒾䈏䈉䈢䉄䇮⥃ᐥㆊ䈲ว⥌䈜䉎䈏 pulvinar sign 䈏䉂䉌䉏䈭䈇
䈭䈬䈮ㆡᔕ䈲㒢䉌䉏䉎䇯
㸋㪄㪈䋮㫍㪚㪡㪛 䈱 㪤㪩㪠㩷㪫㪉 ᒝ㩷
ਔ䈱ⷞᐥᨉ䋨ශ䋩䈮㜞ାภ䋨㫇㫌㫃㫍㫀㫅㪸㫉㩷 㫊㫀㪾㫅䋩䈏䉌䉏䉎䇯
䋨⧷㪚㪡㪛䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䊡䊆䉾䊃 㪛㪅㪘㪅㩷㪚㫆㫃㫃㫀㪼 ඳ䈱䈗ෘ
ᗧ䈮䉋䉎䋩
㩷
ᢥ₂
1 Noguchi-Shinohara M Hamaguchi T Kitamoto T Sato T Nakamura Y Mizusawa H et al Clinical features and
diagnosis of dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2007 69 360-367
2 Yamada M Noguchi-Shinohara M Hamaguchi T Nozaki I Kitamoto T Sato T et al Dura mater graft-associated
Creutzfeldt-Jakob disease in Japan clinicopathological and molecular characterization of the two distinct subtypes
Neuropathology 2009 29 609-618
3 Will RG Ward HJ Clinical features of variant Creutzfeldt-Jakob disease Curr Top Microbiol Immunol 2004 284
121-132
4 World Health Organization The revision of the surveillance case definition for variant CJD 1 ed Geneva Switzerland
WHO 2001
5 Yamada M The first Japanese case of variant Creutzfeldt-Jakob disease showing periodic electroencephalogram Lancet
2006 367 874
6 World Health Organization Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) and variant CJD (vCJD)
httpwwwwhointzoonosesdiseasesCreutzfeldt pdf
本文id6indd 30本文id6indd 30 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
7 Llewelyn CA Hewitt PE Knight RS Amar K Cousens S Mackenzie J et al Possible transmission of variant
Creutzfeldt-Jakob disease by blood transfusion Lancet 2004 363 417-421
8 2008426EC Commission Decision of 28 April 2008 amending Decision 2002253EC laying down case definitions for
reporting communicable diseases to the Community network under Decision No 211998EC of the European Parliament
and of the Council (notified under document number C(2008) 1589) [cited 2012 May 14] Available from
httpeur-lexeuropaeuLexUriServLexUriServdouri=OJL2008159004601ENHTML
本文id6indd 31本文id6indd 31 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ψ㧚ߩ∛ࡦࡊᴦ≮
ޤࡑࠨޣ
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈲䈇䈦䈢䉖⊒prop䈜䉎䈫ㅴⴕᕈ䈪⥌ᱫ⊛䈭ᄌᕈ∔ᖚ䈪䈅䉍䇮ᴦ≮䈲ኻprop≮ᴺ䈱䉂䈪䇮
ㅴⴕ䉕ᛥ䈜䉎䈖䈫䈏䈘䉏䈢ᴦ≮ᴺ䈲䈭䈇䇯㩷
bull ⥃ᐥ㛎䈏ⴕ䉒䉏䈩䈐䈢䋺㩷
㽲䉨䊅䉪䊥䊮ญ䈅䉎䈇䈲ᛩਈ䈮㑐䈚䈩䈲䉌䈎䈭ലᕈ䈲䈘䉏䈩䈇䈭䈇䇯䉁䈢㓚ኂ䈱
䈏ᄙ䈒䇮ផᅑ䈲䈘䉏䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽳䊐䊦䊏䊦䉼䊮䈲䉌䈎䈭ലᨐ䈲䉄䉌䉏䈝䇮ᧄ䈮䈍䈔䉎㛎䉅䈭䈒ᕈ䈏ਇ䈪䈅䉎
䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽴䊄䉨䉲䉰䉟䉪䊥䊮ญ䈅䉎䈇䈲ᛩਈ䈮㑐䈚䈩䇮䉁䈪ലᕈ䈲䈘䉏䈩䈍䉌䈝䇮ᧄ䈮䈍
䈔䉎㛎䉅䈭䈒ᕈ䈏ਇ䈪䈅䉎䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽵䊕䊮䊃䉰䊮⎫ቶᜬᛩਈᴺ䈮䉋䉎ലᨐ䈲䈘䉏䈩䈍䉌䈝䇮ᄖ⑼⊛ᚻᛛ䉕ⷐ䈜䉎䈢䉄ផᅑ
䈘䉏䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
bull prop䈏ㅴⴕ䈚ญ៨ข䈏㔍䈫䈭䈦䈢႐ว䈲䇮㥦䈭䈬䈮䉋䈦䈩ᩕ㙃䈏ⴕ䉒䉏䉎䈏䇮
䈭䉣䊎䊂䊮䉴䈲䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪈䋩䇯㩷
bull 䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈮ኻ䈚䈩䈲䇮䉪䊨䊅䉷䊌䊛䉇䊋䊦䊒䊨䈏䈘䉏䈩䈇䉎䈏䇮䈭䉣䊎䊂䊮䉴䈲䈭䈇
䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪈䋩䇯
ޤᧄᢥޣ
Creutzfeldt-Jakob ∛䋨Creutzfeldt-Jakob disease CJD䋩ߦઍޔߪ∛ࡦࡊߩࠆࠇߐቅ⊒ᕈޔ₪
ᓧᕈޔኅᣖᕈ㧔ㆮવᕈ㧕ߦಽ㘃ߣࠆߔprop⊑ࠎߚߞޔࠇߐㅴⴕᕈߢ⥌ᱫ⊛ߥᄌᕈ∔ᖚޕࠆߢ
ᱜᏱ䈱䊒䊥ࠆߔሽߦᱜᏱ߇ᗵᨴ䈱䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨scrapie prion protein PrPSc䋩ޔߪߢ∛ࡦࡊ
䉥䊮Ⱞoplus䋨cellular prion protein PrPC䋩ࠍਇṁᕈߩ PrPScߣㅧᄌൻࠍዉߩߘޔߒㆊߢ
㓚ኂࠍᒁ߈ߣߔߎޕࠆࠇࠄ߃PrPCࠄ߆ PrPScߩㅧᄌൻ߿⫾ࠍ㒖ኂޔ‛ࠆߔPrPScߩಝ㓸
ᕈࠍᛥޔ‛ࠆߔᄌᕈࠍᛥޔࠇߐࡦ߇‛ࠆߔ⥃ᐥ߇ⴕޕࠆߡࠇࠊ
ࠄ߆PrPCޔ߇ߚߞߢࠕࡑరޔߪࡦ PrPScߩォ߿ PrPScߩ⫾ࠍ㒖ኂߔ
ᖚ∛ࡦࡊߪߢᧄޕߚࠇࠊⴕ߇ᐥ⥃ߢ∛ࡦࡊޔࠇߐႎ๔߇ߣߎࠆലᨐࠆ 31
ࠍኻߡߒߣⴕޔࠇࠊ৻ㆊᕈߩലᨐ߇ 12 ᐔဋߪലᨐߩߎ߇ߚࠇߐ⋠ᵈࠇࠄߺߦ387 2㨪4
ㅳ㑆ߢᶖᄬޕߚߒ৻ᣇࡦߢᴦ≮ਛߦᯏ㓚ኂ߇ ߚߒߦ76 ᐥ⥃ߩߢࡦࡈޕ1
ߪߢ2 32 ࠍኻߦⴕޔࠇࠊߪ 6 ߦᯏ㓚ኂޔࠇࠄߺ߇ߥ߆ࠄലᨐߪߥࠇࠄ
ߚࠇࠊⴕߢ⧷ޕߚߞ߆ PRION-1 study 3ߪߢ 107 ࡦࡊߩ∛ᖚࡦߡ߅ߦᴦ≮⟲
38 ޔ㕖ᴦ≮⟲ 69 ߦಽߡߌᲧセ߇ⴕޕߚࠇࠊሽ₸ߪᴦ≮⟲ߢ㕖ᴦ≮⟲ࠅࠃ㜞ޔ߇ߚߞ߆
㊀propᐲߢᱜࠍⴕޔߣ߁ਔߦᏅޕߚߞ߆ߥߪᴦ≮⟲ߜ߁ߩ 4 ߦ৻ㆊᕈߩ⥃ᐥ⊛ᡷༀ߇ࠇࠄ
߇ᯏ㓚ኂߪޕߚ 20 ޕߚࠇࠄߺߦ
NMDAޔߡߒߣ㕖㤗ᕈcapߪࡦࡇࡈ ฃኈ㒖ኂࠍޔߒⴊᶧ㑐㐷ࠍኈᤃߦㅢ
ㆊࠆߔ28ޔߢ ฬߩ CJD ᖚࠍኻ13ޔߦ ฬߦታ15ޔ߇ ฬ߇ࡏࡊߦᛩਈߚࠇߐ ޕ4
ᯏᬌᩏߢ 2 ⟲㑆ߦᗧᏅ߇ߚࠇࠄߺ߇ᓟߪߢᏅޕߚߞ߆ߥ߇
ߥ߇ႎ๔ߛᧂߦߣᕈޔലᕈޔ߇ࠆߡࠇࠄㅴ߇ᐥ⥃ߢᎺߪࡦࠨ
ޕ
ࠚࡈࠨࡐࡦࠨࡦࡍpentosan polysulfate PPSࡦࡄࡋߪ㘃ߩ⎫ൻᄙޔߢ㑆ᕈ
Ἳ߿㑐Ἳߩᴦ≮ޕߚ߈ߡࠇࠄߦേ‛ᗵᨴታ㛎ޔߢᗵᨴ೨ᓟߦቶᛩਈࠅࠃߦ⊒propㆃ
本文id6indd 32本文id6indd 32 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ᑧലᨐޕࠆ߇PPS ቶᜬᛩਈᴺߪ⧷䈪ᄌ CJD㩷 㩿variant CJD vCJD㪀 ߦኻߡߒೋߡⴕ
ࠇࠊ ∛ࡦࡊߢᧄޔ5 11 ߦኻߡߒⴕޕߚࠇࠊว૬propޔߪᄙߩߊߢ CT ⎬⤑ਅ߇
ߚࠇࠄ ߢᎺޕ6 15 propએⴕޔࠅ߅ߡࠇࠊߥᴦ≮ޕࠆߢหᴦ≮ࠍⴕߚߞ vCJD ᖚߩ
ሽᦼ㑆ޔߪ ߩ㧙ࡠࡦ vCJD ߡࠇߐߪ߆ࠆ߈ߢ㒐ࠍㅴⴕޔ߇㐳ߦ߆ࠄࠅࠃ⟲
ޕߥ
ߣߎࠆࠇࠊⴕ߇ᩕ㙃ߡߞࠃߦߤߥ㥦ޔߪ႐วߚߞߥߣ㔍߇ญ៨ขߒㅴⴕ߇prop
ޕߥߪࡦࡆߥߚߞߣࠆߔᡷༀࠍᓟޔߒ߆ߒޕᄙ߇
CJD ࡠࡒਅᕈ⊹ߪࠆᕈ⊹ޔߡߒኻߦࡠࡒࠆߒߒߦㆊਛߩ
߇ࠆߡࠇߐ߇ࡠࡊࡃ߿ࡓࡄࡠߡߒߣ≯ᴦߩ ޕߥߪࡦࡆߥޔ7
ᢥ₂
1 ጊᄦ ᶆస⟤ ဝ⟵ᄦ ਛፉ㓷䋮䉪䊨䉟䉿䊐䉢䊦䊃䊶䊟䉮䊑∛䈮ኻ䈜䉎 Qinacrine ᴦ≮ ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄ 㔍ᴦᕈ∔ᖚస 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ ᐔᚑ 15 ᐕᐲ䊶
ಽᜂႎ๔ᦠ 2004 pp113-124
2 Haiumlk S Brandel JP Salomon D Sazdovitch V Delasnerie-Lauprecirctre N Laplanche JL et al Compassionate use of
quinacrine in Creutzfeldt-Jakob disease fails to show significant effects Neurology 2004 63 2413-2415
3 Collinge J Gorham M Hudson F Kennedy A Keogh G Pal S et al Safety and efficacy of quinacrine in human prion
disease (PRION-1 study) a patient-preference trial Lancet Neurol 2009 8 334-344
4 Otto M Cepek L Ratzka P Doehlinger S Boekhoff I Wiltfang J et al Efficacy of flupirtine on cognitive function in
patients with CJD A double-blind study Neurology 2004 62 714-718
5 Todd NV Morrow J Doh-ura K Dealler S OHare S Farling P et al Cerebroventricular infusion of pentosan
polysulphate in human variant Creutzfeldt-Jakob disease J Infect 2005 50 394-396
6 Tsuboi Y Doh-Ura K Yamada Tet al Continuous intraventricular infusion of pentosan polysulfate clinical trial against
prion diseases Neuropathology 2009 29 632-636
7 Kojovic M Cordivari C Bhatia K Myoclonus disorders a practical approach for diagnosis and treatment Ther Adv
Neurol Disord 2011 4 47-62
本文id6indd 33本文id6indd 33 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ω㧚ߩ∛ࡦࡊᖚኅᣖߦኻࠆߔᔃℂળ⊛ᡰេ
ޤޤࡑࠨޣ
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈱䉋䈉䈮ᄢ䈐䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢䇱䈏䇮ᔶ䉍䇮ᖤགྷ䇮⧰ᖠ䇮ਇ䈭䈬䉕ᛴ䈒䈱䈲⥄ὼ䈭䈖䈫
䈪䈅䉎䈫ℂ⸃䈜䉎䈖䈫䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᄙ䈒䈱䈲䇮㑆䈱ㆊ䈫䈫䉅䈮⥄䉌ታ䈮ะ䈐ว䈇ᜬ䈤䉕ᢛℂ䈚䈩䈇䈒ജ䉕䉅䈦䈩䈇䉎䇯ᓥ䈦䈩䇮
ᔃℂᡰេ䈱⋡ᮡ䈲䇮ਇ䉇ᔃcap䈱シ䉇⸃ᶖ䈪䈲䈭䈒䇮䇱䈱ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈱ㆊ䉕ℂ⸃䈚䇱䈱
ᜬ䈤䉕ቯ䈞䈝䈮䈐⪭䈤䈇䈩䉎䈖䈫䈪䈅䉎䇯㩷
bull 䈲䈢䈫䈋෩䈚䈇ኈ䈪䉅ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈩䈇䉎䈫ᗵ䈛䉌䉏䉎䈫ᜬ䈤䈏⪭䈤䈒䉅䈱䈭䈱䈪䇮∔ᖚ
䈮㑐䈚䈩ᱜ䈪චಽ䈭ᖱႎ䉕㓝䈘䈝䈮䉒䈎䉍䉇䈜䈒ᐲ䈪䉅વ䈋䉎䈖䈫䈲ᄢ䈐䈭ᔃℂᡰេ䈫䈭䉎䇯ฦ
ᖱႎḮ䉇䇸䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䇹䈭䈬䈱ᒰ䈱䉅䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᔃℂળ⊛ᡰេ䈮䈲䇮කᏧ䇮⋴䇮ᔃℂኾ㐷䇮ක≮䉸䊷䉲䊞䊦䊶䊪䊷䉦䊷䇮ㆮવ䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫
ኾ㐷䈭䈬䈱ㅪ៤䈏ᗧ⟵䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᖚ䊶ኅᣖ䈮䈍䈇䈩ᛥ䈉䈧ᘒ䈏⇼䉒䉏䉎䈫䈐䈲䇮⑼ක䈮⋧䈜䉎䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯
ᧄޣ ᢥޤޤ
㧔㧕߇ޘ㑆ߡߌ߆ࠍ⥄りߩജߢᔃℂ⊛ߦᴫߦㆡᔕߊߡߒㆊࠍℂ⸃ߒࠆ 1 2 3 4
ᄢ䈐䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢䇱䈏ᔃℂ⊛䉲䊢䉾䉪䉇ᔶ䉍䇮ᖤགྷ䇮ਇ䈭䈬䉕ᗵ䈛䉎䈖䈫䈲⥄ὼ䈭䈖䈫䈪䈅䉎䇯䈚
䈎䈚䇮䈾䈫䉖䈬䈱䇱䈲䇮㑆䈱ㆊ䈫䈫䉅䈮⥄ಽ䈱ജ䈪ታ䈮ะ䈐ว䈇ᜬ䈤䉕ᢛℂ䈚䈩䈇䈒ജ䉕ᜬ䈦
䈩䈇䉎䇯৻⥸⊛䈮䈖䈉䈚䈢ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈮䈲2-3ᐕ䈎䈎䉎䈫䈘䉏䇮ᒰೋ䈲ᄢ䈐䈭ᔶ䉍䉇䈭䈬䈏䈒䈖䈫䉅䈅
䉎䈏䇮ೞ䈭∔ᖚ䈏⋡䈱೨䈮䈅䉎એ䇮䇱䈱ᖠ䉂䉇⧰䈚䉂䉕䈭䈒䈜䈖䈫䈲䈪䈐䈭䈇䇯ᓥ䈦䈩䇮ᔃℂᡰេ
䈱⋡ᮡ䈲䇮ᔃℂ⊛㗴䈱シ䉇⸃ᶖ䈪䈲䈭䈒䇮䊒䊥䉥䊮∛䈮⋥㕙䈚䈢ᖚ䇮ኅᣖ䈱ᜬ䈤䉕ℂ⸃䈚䇮ᔃ
ℂ⊛ㆡᔕㆊ䉕䉎䈖䈫䈪䈅䉎䇯䈠䈱㓙䇮ᖚ䇮ኅᣖ䈱⪲䈮䈮䉕䈔䈩䇱䈱ᜬ䈤䈱ℂ⸃
䈮ോ䉄䇮㗴⸃䈮䉌䈝䇮ᔶ䉍䉇⧰䈚䉂䉇䉅ቯ䈞䈝䈮䉄䈭䈏䉌䈒䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯ᕆ䈇䈪∛
䉕ฃ䈔䉏䉎ᔅⷐ䈲䈭䈒䇮ᜬ䈤䈱ᢛℂ䈮䈲㑆䈏ᔅⷐ䈫વ䈋䉎䈖䈫䉅䈪䈅䉎䇯䉁䈢䇮䇱䈏ක≮
䈮ኻ䈜䉎ਇḩ䉕ㅀ䈼䈢䈫䈐䈮䈲䇮ᔃℂᡰេ䈲䇮ᖚ䇮ኅᣖ䈱ਇḩ䉕ቯ䈞䈝䈮䉄䈩ℂ⸃䈚䉋䈉䈫䈜
䉎ᆫ䉕䈜䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯㸍-1 䈮䊒䊥䉥䊮∛䈱ᖚ䊶ኅᣖ䈮৻⥸⊛䈮䉋䈒䉌䉏䉎ᔃℂ⊛ᴫ䈱
䉕䇮㸍-2 䈮ኅᣖ䈱ⷐᦸ䈱䉕䈜䇯
本文id6indd 34本文id6indd 34 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ωг㧚ߩ∛ࡦࡊᖚኅᣖߊࠃߦࠆࠇࠄᔃℂ⊛ᴫ 1 2 4
㧨ߦ⥸∛ࡦࡊ㑐ߡߒ㧪
bull ⓭ὼ䈱⊒prop䉇ᕆㅦ䈭∛䈱ㅴⴕ䇮䈅䉎䈇䈲䇮prop䉇prop䈱䈅䉌䉒䉏䈮ኻ䈜䉎⊛䉲䊢䉾䉪䉇േ䇮ᔃcap㩷
bull ᩮᧄ⊛䈭ᴦ≮ᴺ䈏䈭䈇䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᦸᗵ㩷
bull ⊒prop䈚䈩䈎䉌⸻ᢿ䈏䈧䈒䉁䈪㑆䈏䈎䈎䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈭䈇䉁䉁prop䈏ᖡൻ䈚䇮⸻ᢿ䈏䈧䈇䈢ᓟ䈲
ਇᴦ䈱∛䈪䈅䉎䈖䈫䇮ㄭ䈇ᖚ䈏ᱫ䉕ㄫ䈋䉎䈫䈇䈉䈖䈫䉕䉌䈘䉏䈩䈱⊛䉲䊢䉾䉪䉇䇮䈠䉏䉁䈪⸻ᢿ䈏䈧䈎
䈭䈎䈦䈢䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ਇାᗵ䇮ᙍ䉍㩷
bull ኅᣖ䈱ᴫ䈮ኻ䈜䉎ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈮䈲㑆䈏䈎䈎䉎䈏䇮䈠䉏䉋䉍䉅ᣧ䈇䉴䊏䊷䊄䈪ᖚ䈱prop䈏ㅴⴕ䈜䉎䈢䉄䈮
䈛䉎䇮ᔃℂ⊛䈮ਇቯ䈭ᘒ㩷
bull ∛䈱ㅴⴕ䈫䈫䉅䈮ኅᣖ䈏ᖚ䈫ᗧᕁ⇹ㅢ䈏䈪䈐䈭䈒䈭䉎䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᔃℂ⊛⧰cap㩷
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈮㑐䈜䉎䉇ℂ⸃䈏චಽ䈪䈅䉎䈫䈲䈇㔍䈇ක≮䉴䉺䉾䊐䈱േ䈮ኻ䈜䉎⧦䈤䉇ᙍ䉍䇮ਇḩ䇮ਇ
ାᗵ㩷
bull ᔃℂ⊛䈮䈏䈭䈇ᘒ䈪䇮ක≮䉇䈱䇱䈮ኻ䈜䉎䇱䈭ਇḩ䈏䈛䈢႐ว䈮䉌䉏䉎䇮ᒝ䈇ᔶ䉍䉇⧦
䈤㩷
bull ≮㙃ක≮ᯏ㑐䈻䈱ォ㒮䉕ឭ䈘䉏䉎䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᙍ䉍䉇ਇḩ㩷
bull Ꮧዋ∔ᖚ䉉䈋ᖱႎ䈏ਇ䈚䈩䈇䉎䈖䈫䉇㔍⸃䈭∔ᖚ䊜䉦䊆䉵䊛䈭䈬䈮䉋䉎䉇ਇ㩷
bull 䈭ේ䈏䉒䈎䉌䈭䈇䈖䈫䈮䉋䉎⧦䈤䉇䇸䈭䈟䋿䇹䇸䈬䈉䈚䈩䋿䇹䈫䈇䈉ᜬ䈤㩷
bull ળ䉇䈱䇱䈎䉌䈱䉕䉃ⷞ䈮ኻ䈜䉎䈫䉁䈬䈇䉇ᔶ䉍㩷
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈫䈇䉒䉏䈢䈫䈐䈱䇮䈱ኅᣖ䈻䈱ㆮવ䈱ᔃ㈩㩷
bull ᖚ䈏ᕆ䈮䈏䈪䈐䈭䈒䈭䉎䈭䈬䈱ᴫ䈪䇮ኅᣖ䈏⊛䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢႐ว䈱ਇ䉇䉴䊃䊧䉴㩷
bull ᖚ䈱䈮䈅䈢䉎႐䈫䈚䈩䈱䉴䊃䊧䉴䇮⊛ᜂ㩷
bull ᖚ䈏䈒䈭䈦䈢ᓟ䈱ኅᣖ䈱䈇ᔃcap䇮ᖤགྷ㩷
㧨ߩ∛ࡦࡊᗵᨴᕈߦ㑐ㅪߡߒ㧪
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈱ᗵᨴᕈ䈮ኻ䈜䉎ਇ䉇䈫䉁䈬䈇㩷
bull 䈬䈱ᐲ䈱ᗵᨴᕈ䈎䉒䈎䉌䈭䈇䈖䈫䈮䉋䉎ਇ䇮㩷
bull 䈱ᗵᨴ䈮㑐䈜䉎ਇ㩷
bull ᗵᨴ㒐䈱䈢䉄䈮䈱ᖚ䈫䈭䉎ᛒ䈇䉕䈘䉏䉎䈖䈫䈱ਇᔟᗵ㩷
bull ක≮䉇䈱䇱䈮䈍䈔䉎ᗵᨴᕈ䈮㑐䈜䉎ㆊᔕ䉇⸃䇮䈮䉋䈦䈩ᒁ䈐䈖䈘䉏䉎ᔶ䉍䇮⧦䈤䇮ਇᔟ
ᗵ㩷
bull ⸃䉇䉕ฃ䈔䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈖䈫䈎䉌䈱䇱䈮ኻ䈚䈩ᖚ䈱ᴫ䉕䉥䊷䊒䊮䈮䈜䈖䈫䈏䈪䈐䈭䈇䈖䈫䈮
䉋䉎䉴䊃䊧䉴㩷
bull ᴫ䉕䈦䈢ᣖ䉇䈱䇱䈏ᛴ䈒ᗵᨴᕈ䈱ਇ䈮ኻ䈚䈩䇮ᖚ䈱ኅᣖ䈏䉕䈦䈢䉍䈚䈢䉍䈚䈭䈔䉏䈳
䈭䉌䈭䈇䈖䈫䈮ኻ䈜䉎䉴䊃䊧䉴㩷
bull ⎬⤑⒖䈭䈬䈮䉋䉎ᗵᨴ䈏ේ䈪ኅᣖ䈏䊒䊥䉥䊮∛䉕⊒prop䈚䈢䈫䈐䈱ᔶ䉍䉇ήᔨ䈘䇮䉇䉎䈞䈭䈘䈭䈬䈱ᗵᖱ㩷
bull ᚻⴚ䈭䈬䈪ᗵᨴ䈚䈩䈇䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈫વ䈋䉌䉏䈢႐ว䈱䉴䊃䊧䉴䇮ਇ䇮ᔶ䉍㩷
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛ኅ䈱ᧂ⊒prop䈮䈍䈇䈩䇮ㆮવ䈚䈩䈇䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈱䈪䇮䈱∔ᖚ䈪ᄖ⑼ᚻⴚ䉕ฃ䈔䉎
䈫䈐䈭䈬䈮䈲ᗵᨴ㒐䈱䈢䉄䈮ක≮䈮વ䈋䉎䉋䈉䈮䈫䈇䈦䈢ᵈᗧ䉕䈘䉏䉎䈖䈫䈮䈉ਇ䇮ਇᔟᗵ㩷
䇱䈲ᴫ䈮䉋䉍䇱䈭ᔃℂᴫ䈮䈅䉎䈏䇮ක≮䈏৻⥸⊛䈮䉋䈒䉌䉏䉎ᴫ䉕䈦䈩䈍䈒䈖䈫䈪ᖚኅᣖ䈮ኻ
䈜䉎ℂ⸃䈏䉁䉎䇯䉁䈢䇮ᖚኅᣖ⥄り䉅ห䈛䉋䈉䈭ᴫ䈮䈅䉎䇱䈱ᴫ䉕䉎䈖䈫䈪䇮䇸⥄ಽ䈲䈵䈫䉍䈪䈲䈭䈇䇹䇸ห
䈛䉋䈉䈮ᕁ䈦䈩䈇䉎䉅䈇䉎䈱䈣䇹䈫ᗵ䈛䉎䈖䈫䈏䈪䈐䉎䇯⥄ಽ䈫䈲䈭䉎ᜬ䈤䉅䈅䉎䈖䈫䉕䈦䈩䇮ⷞ㊁䈏ᐢ䈏䉎႐ว
䉅䈅䉎䇯䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䈭䈬䈱ᒰ䈱ᵴേ䈮ෳട䈚䈢䉍䇮ㆊ䈱ᖚኅᣖ䈱ᗧᩏ䈱ႎ๔䈭䈬
䉕䈢䉍䈜䉎䈖䈫䈪䇮ห䈛䉋䈉䈭႐䈮䈇䉎䈢䈤䈏䈬䈱䉋䈉䈭ᜬ䈤䈪䈇䉎䈱䈎䉎䈖䈫䉅ᗧ⟵䈪䈅䉎䇯
本文id6indd 35本文id6indd 35 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ωг㧚ࡦࡊ∛ᖚߩኅᣖࠍኻߚߒߣ߈ขࠅᩏࠄ߆ᓧߚࠇࠄⷐᦸߩ 1 2 4
䋼⸻≮႐䈱ක≮䈮ኻ䈚䈩䋾㩷
bull ᖚ䈱ᕆỗ䈭∛䈱ᖡൻ䈮ኻ䈚䈩䇮ኅᣖ䈮䈩䈇䈰䈇䈮䈚䊐䉤䊨䊷䈚䈩䈾䈚䈇㩷
bull ∛㒮䈏䇮∛䈮ኻ䈚䈩ℂ⸃䉕䉄䇮ㆊ䈭ᗵᨴ㒐䈭䈬䈪ኅᣖ䈱り⊛䊶⊛ᜂ䉕Ⴧ䉇䈘䈭䈇䉋䈉䈮ข
䉍䉖䈪䈾䈚䈇㩷
bull ⸻ᢿ䉕䈚䈢∛㒮䈪䈪䈐䉏䈳ᦨᦼ䉁䈪㒮䈘䈞䈩䈾䈚䈇䈏䇮ήℂ䈪䈅䉏䈳䈠䈱ᓟ䉅ᖱႎ䉕䈜䉎䈭䈬ജ䈮䈭䈦䈩
䈾䈚䈇㩷
䋼䉇ෘഭ⋭䈮ኻ䈚䈩䋾㩷
bull ฃ䈔䉏∛㒮䉕Ⴧ䉇䈚䈩䈚䈇㩷
bull ฦᐲ䉕䈜䉎㓙䈮䇮∛䈱ᄌൻ䈏ᕆㅦ䈭䈱䈪䇮ᚻ䈐䉕ㅦ䉇䈎䈮ⴕ䈦䈩䈚䈇㩷
bull කᏧ䉇⋴Ꮷ䈱ኻᔕ䈏৻ቯ䈱䊧䊔䊦䈮⥋䉎䉋䈉䈮ᖱႎឭଏ䇮ᢎ䉕ⴕ䈦䈩䈾䈚䈇
㧔㧕ᖱႎឭଏߩలታߪᔃℂᡰេࠆߥߣ 1 2 3 4
䈲䇮䈢䈫䈋෩䈚䈇ᴫ䈪䉅ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈩䈇䉎䈫ᗵ䈛䉌䉏䉎䈫䈐䈱䈾䈉䈏䇮ᜬ䈤䈏⪭䈤䈒䈖䈫䈏
ᄙ䈇䇯ᓥ䈦䈩䇮䊒䊤䉟䊋䉲䊷䈱䉁䉅䉌䉏䈢႐ᚲ䈫㑆䉕䉅䈉䈔䈩䇮∔ᖚ䈮㑐䈚䈩ᱜ䈪චಽ䈭ᖱႎ䉕㓝䈘䈝
䈮䉒䈎䉍䉇䈜䈇⪲䈪વ䈋䉎䈖䈫䈏䇮ᄢ䈐䈭ᔃℂᡰេ䈫䈭䉎䇯⸻ᢿᒰೋ䈲㗡䈏䈦oplus䈮䈭䈦䈩䈏㗡䈮
䉌䈭䈇႐ว䉅䈅䉎䈱䈪䇮৻ᐲ䈚䈢䈖䈫䈪䉅વ䉒䈦䈩䈇䉎䈎㓐䈚䈭䈏䉌ᔅⷐ䈮ᔕ䈛䈩ᐲ䈪䉅
䈚䇮⇼䈮ኻ䈚䈩ৼካ䈮䈋䈩䈇䈒䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯ᒰ䇸䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䇹䉕
䈚䈢䉍䇮㔍∛ᖱႎ䉶䊮䉺䊷䈱䉰䉟䊃䉇䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䉟䊃䈭䈬䈱ᖱႎ䉕વ䈋䈢䉍䈜䉎䈖䈫䉅䈪䈅䉎
䋨㸍-3䋩䇯
Ωг㧚ߦ∛ࡦࡊ㑐ࠆߔᖱႎࠨ
٤䊒䊥䉥䊮∛䈱䊖䊷䊛䊕䊷䉳 httpprionuminjpindexhtml
٤㔍∛ᖱႎ䉶䊮䉺䊷䈱∔ᖚᖱႎ䊖䊷䊛䊕䊷䉳 䊒䊥䉥䊮∛䋨䋱䋩䉪䊨䉟䉿䊐䉢䊦䊃䊶䊟䉮䊑∛䋨CJD䋩 httpwwwnanbyouorjpentry80
䊒䊥䉥䊮∛䋨䋲䋩䉭䊦䉴䊃䊙䊮䊶䉴䊃䊨䉟䉴䊤䊷䊶䉲䊞䉟䊮䉦䊷∛䋨GSS䋩 httpwwwnanbyouorjpentry88
䊒䊥䉥䊮∛䋨䋳䋩⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop䋨FFI䋩 httpwwwnanbyouorjpentry51
٤䊒䊥䉥䊮∛ᖚኅᣖ䈱ᣇ䇱䇮䊒䊥䉥䊮∛䈱䊥䉴䉪䈱ਇ䈱䈅䉎ᣇ䇱䈻䈱䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫 䋨䊒䊥䉥䊮∛䊖䊷䊛䊕䊷䉳䋩 httpprionuminjpprioncounselinghtml
٤䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䋨ᣣᧄ䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdnetjp
٤CJD Support Network䋨⧷䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdsupportnet
٤Creutzfeldt-Jakob Disease Foundation䋨䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdfoundationorg
本文id6indd 36本文id6indd 36 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㧔㧕ߥޘኾ㐷ߩㅪ៤߇ᗧ⟵ 4
䇱䈱ᔃℂળ⊛ᡰេ䈮䈧䈇䈩䈋䉎㓙䈮䈲䇮කᏧ䇮⋴䈱䈾䈎䇮ᔃℂኾ㐷䇮ක≮䉸䊷䉲䊞䊦䊶
䊪䊷䉦䊷䈭䈬䈏ട䉒䈦䈩䈚ว䈇䇮ኒ䈮ㅪ៤䈚䈩䈇䈒䈖䈫䈏ᓎ䈮䈧䈖䈫䈏ᄙ䈇䇯ㆮવᕈ䈏⇼䉒䉏䉎prop
䈪䈲䇮⥃ᐥㆮવኾ㐷ක䉇ቯㆮવ䉦䉡䊮䉶䊤䊷䈫䈱ㅪ៤䉅ᦸ䉁䉏䉎䇯㩷
㧔㧕ᛥߟ߁ᘒޔߪ߈ߣࠆࠇࠊ⇼߇⑼කࠆߔ⋦ߦ 1
ᖚ䊶ኅᣖ䈮䈍䈇䈩䇮㘩ਇᝄ䇮㘩ㆊᄙ䉇䇮ਇ䇮ㆊᄙ䇮ಽ䈱ᄌേ䇮䈠䈱䇮ᛥ䈉䈧ᘒ䈏⇼
䉒䉏䉎ᴫ䈏䉂䉌䉏䈢႐ว䈲䇮⑼ක䉇ᔃ≮⑼ක䈮⋧䈜䉎䇯䊒䊥䉥䊮∛䈮⋥㕙䈚䈩㘩ਇᝄ䉇ਇ
䈭䈬䈏䉂䉌䉏䉎䈖䈫䈲䈅䉎ᐲ䈲ᱜᏱ䈭ᔃℂᔕ䈪䈅䉎䈏䇮䈠䉏䈏䈮ᒝ䈎䈦䈢䉍㐳䈒䈇䈢䉍䈚䈢
႐ว䈮䈲⑼⊛ᴦ≮䈏䈭႐ว䉅䈅䉎䇯䊒䊥䉥䊮∛ᖚ䊶ኅᣖ䈮⋥ធធ䈜䉎ක≮䈲䇮䈇䈧䈪䉅䈠䈉
䈚䈢ኾ㐷ኅ䈏น䈪䈅䉎䈖䈫䉕વ䈋䈭䈏䉌䇮㘩䉇䈱㗴䉇ಽᄌേ䈭䈬䈱ళ䉕䉼䉢䉾䉪䈚䇮
ᔅⷐ䈮ᔕ䈛䈩ኾ㐷ኅ䈮⋧䈜䉎䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯㩷
ᢥ₂
1 ᥓ⧷ሶ䋮ᖚ䊶ኅᣖ䈮ኻ䈜䉎ᔃℂળ⊛ᡰេ䋨䋱ㇱ䊒䊥䉥䊮∛䋬Σ䋮䊍䊃䊶䊒䊥䉥䊮∛䋮21䋩䋮ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄㔍ᴦᕈ∔ᖚస䇸䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䋨䋩䋮䊒䊥䉥䊮
∛䈫ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䋮㊄ේemsp䋻2010䋮pp213-219䋮
2 ᥓ⧷ሶ䋮୶ℂ⊛㗴䈫ᔃℂᡰេ䋨11䋩 䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008ᐕemsp䋩䋬ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄䊶㔍ᴦᕈ∔ᖚస 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䋨ਥછ Ỉ⧷
ᵗ䇮㓸છ 㤥ጤ⟵ਯ䋩䋮2008 pp123-140䋨䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䈱䊖䊷䊛
䊕䊷䉳䈭䈬䈎䉌䉻䉡䊮䊨䊷䊄น䋩httpprionuminjpguidelineindexhtml
3 ᥓ⧷ሶ 䊒䊥䉥䊮∛ᖚኅᣖ䈱ᣇ䇱䈻䈱䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫ᣣᧄ⥃ᐥ 2007 65 1447-1453
4 ᥓ⧷ሶ 䊒䊥䉥䊮∛ᖚ䊶ኅᣖ䈱ᔃℂળ⊛䉰䊘䊷䊃䉲䉴䊁䊛䈮ኻ䈜䉎ኤ ෘഭ⑼ቇഥ㊄㔍ᴦ
ᕈ∔ᖚస㩷 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ ᐔᚑ 17ᐕᐲ䊶ಽᜂႎ๔ᦠ
䋨ઍ Ỉ⧷ᵗ䋩 2006 pp99-111
本文id6indd 37本文id6indd 37 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ϊ㧚ߩ∛ࡦࡊᗵᨴ㒐
䊒䊥䉥䊮∛䈱ᗵᨴ㒐䈮䈧䈇䈩䈲䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹
䈮 䉋 䈦 䈩 䇸 䊒 䊥 䉥 䊮 ∛ ᗵ ᨴ 㒐 䉧 䉟 䊄 䊤 䉟 䊮 䋨 2008 ᐕ ᐲ emsp 䋩 䇹 䈏 㐿 䈘 䉏 䈩 䈇 䉎
䋨httpprionuminjpguidelineindexhtml䋩䇯䈖䈱䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈮ၮ䈨䈇䈩ᗵᨴ㒐䉕ⴕ䈉䈖䈫䉕ផᅑ䈜䉎䇯
ᧄ䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈪䈲䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008 ᐕᐲemsp䋩䇹䈱⋡ᰴ䉕એਅ䈮䈜䉎䇯
䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008 ᐕᐲemsp䋩
1
2 㕖ଚⷅ⊛ක≮ⴕὑ䈫⋴䉬䉝
3 䊒䊥䉥䊮䈱Ṍ⩶
4 CJD 䈎䈎ਇ䈱ᖚ䈱䊊䉟䊥䉴䉪ᚻᛛ䈮䈇䉌䉏䈢ᚻⴚ᪾䈮ኻ䈜䉎ಣℂᣇᴺ
5 ᶖൻⷞᬌᩏ
6 ᄖ⑼ᚻⴚ
7 ᱤ⑼ᴦ≮
8 ⑼ᴦ≮
9 ᢛᒻᄖ⑼ᴦ≮
10 ೬ᬌ䊶∛ℂᮡᧄ
11 ୶ℂ⊛㗴䈫ᔃℂᡰេ
12 ળ⊛㗴
ઃ 䊊䉟䊥䉴䉪ᚻᛛ䈮䈇䈢ᚻⴚ䉕ળ䈜䉎 CJD ᰴᗵᨴ㒐䈮䈧䈇䈩
CJD ᰴᗵᨴ㒐䈮㑐䈜䉎ኻᬌળ
本文id6indd 38本文id6indd 38 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ϋ㧚⸻≮ᡰេ
ࠆࠃߦ⸻≮ᡰេ
ࡍࡓࡎ
㩷 䇸䊒䊥䉥䊮∛䈍䉋䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈫䇸䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈫ᗵᨴ
㒐䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈲䇮ਔวห䈪䊖䊷䊛䊕䊷䉳䋨httpprionuminjpindexhtml䋩䉕㐿䈚䇮ᧄ
䉧䉟䊄䊤䉟䊮䉕䉃ฦ䉧䉟䊄䊤䉟䊮䉇ᦨᣂ䈱ᚑᨐ䈭䈬䉕ឭଏ䈚䈩䈇䉁䈜䇯㩷
amp ᆔຬળࡦࡌࠨ
䊒䊥䉥䊮∛䈱ቯ∔ᖚᴦ≮䈮䈍䈔䉎ක≮ฃઃ䉕䈘䉏䈢prop䇮ਅ⸥䈱㜑ᶧ
ᬌᩏ䉇䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶᬌᩏ䉕Ꮧᦸ䈘䉏䈢prop䇮ᗵᨴpropᴺ䈮ၮ䈨䈒ዯ䈔䈏䈅䉍ਥᴦක䈏⸻≮ᡰេ䉕
Ꮧᦸ䈘䉏䈢prop䈏 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળ䈮⊓䈘䉏䉁䈜䇯䈱 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬ䈫ฦㇺ
ᐭ⋵䈱CJDᜂᒰኾ㐷ක䈏ᩏ䉕ⴕ䈦䈢ᓟ䇮CJD䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળ䈮䈩⸻ᢿ䈏ᬌ䈘䉏䇮䈠䈱ᨐ䈏
ਥᴦක䈮ႎ๔䈘䉏䉁䈜䇯
䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䈪ᡰេ䈏ᔅⷐ䈭䈲䇮ਅ⸥ CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળോዪ䈮䈗⋧ਅ䈘䈇䇯
ㅪవ 䋺 CJD䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળോዪ
੩ක⑼ᱤ⑼ᄢቇᄢቇ㒮කᱤቇว⑼㩷 ∛ᘒቇ䋨⑼ቇ䋩ಽ㊁
䇾113-8519㩷 ੩ㇺᢥ੩ḡፉ1-5-45
TEL䋺03-3813-6111 㩿7254㪀㩷 FAX䋺03-5803-0169
E-mail prionurotmdacjp
httpprionuminjpsurveyindexhtml
amp ᆔຬળࡦࡦ
䊒䊥䉥䊮∛䉕⊒propᓟ䈮䊒䊥䉥䊮∛䈱વ䈮㑐䉒䉎䉋䈉䈭ଚⷅ⊛䈭ක≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢႐ว䈮䇮䈠䈱ක
≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢ක≮䉕䈚䈩ක≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢prop䉕⊓䈚䇮䈠䈱ᓟ䈱ㆊ䉕⋙ⷞ䈚䉁䈜䇯㩷
ㅪవ 䋺 CJD 䉟䊮䉲䊂䊮䊃ᆔຬળോዪ
੩ᄢቇᄢቇ㒮කቇ⑼㩷 ᄖ⑼ቇ
䇾113-8655㩷 ੩ㇺᢥ੩ᧄㇹ 7-3-1
TEL䋺03-5800-8848㩷㩿⋥ㅢ㪀㩷 FAX䋺03-5800-8849
httpprionuminjpsurveyindexhtml
㩷
วหᆔຬળ∛ࡦࡊ
䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䈱ᡰេ䉕ⴕ䈇䉁䈜䇯㩷㩷
ㅪవ 䋺 ጤᚻක⑼ᄢቇ කᱤวᚲ㩷 㜞႐MRI⸻ᢿ䊶∛ᘒㇱ㐷
䇾020-8505㩷 ጤᚻ⋵⋓ጟᏒਣ19-1
TEL䋺019-651-5111 㩿3660䇮3733㪀 FAX䋺019-622-1091
ㅪవ 䋺 ᓼፉᄢቇᄢቇ㒮 䊓䊦䉴䊋䉟䉥䉰䉟䉣䊮䉴ㇱ ⑼ቇಽ㊁⸻ᢿ⑼ 䇾770-8503㩷 ᓼፉ⋵ᓼፉᏒ⬿ᧄ 3-18-15
TEL䋺088-633-9283㩷 FAX䋺088-633-7174
本文id6indd 39本文id6indd 39 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
oslashacute OGTHORNCcedilmicro sup2
ɿŬņľʹʴ˛ƕʻțġ˓Ęđʦ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ɚAringiexclshybshyɍʄ ograveĽIordfȔĹshyěsup2
ʖ852-8523ʄ ɚAringƨɚAringEgraveĴ1-12-4ʄ ɚAringiexclshybshyɍʄ ƴń8F
TEL095-819-7059ʄ FAX095-819-7060
E-mail satoh-prionnagasaki-uacjp
httpwwwmednagasaki-uacjpmmicmbprionindexhtml
ʄ
T[I]THORNCcedilethgshylaquo
˛ȃƝɋordfņľʹʴ˛ƕʻțġ˓Ęđʦ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ĸ`iexclshyiexclshyɢbshyNjưƿƹʄ ƕoacuteƷǐshyIɓ
ʖ980-8575 ʄ sup3ƨrEgraveɲȀaĨɥƍ 2-1
TEL022-717-8147 ʄ FAX022-717-8148
E-mail kitamotomedtohokuacjp
httpwwwprionmedtohokuacjp
ʄ
AgraveT[I]THORNCcedil=GHMO]SPRaumlcopy
FǑǬǏǛ˓˗˙˧˫˿ˮ˲ŢʹʴƐEuml˛ȃƝʻįżʑʛˌʿʻțġ˓ȅʘ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ĸ`iexclshyiexclshyɢbshyNjưƿƹʄ ƕoacuteƷǐshyIɓ
ʖ980-8575 ʄ sup3ƨrEgraveɲȀaĨɥƍ 2 -1
TEL022-717-8147 ʄ FAX022-717-8148
E-mail kitamotomedtohokuacjp
httpwwwprionmedtohokuacjp
oumlAtildeN]O_ugravenEacuteeumlsup2coumlAtildeqEumlOgraveeumluacute
˛ƕʈ˟˖˯˾˘˲ˣ˿ƕCJD
CJDƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry80
CJDțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry240
CJD FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry385
˛ƕʉˢ˧˲˧˲˖˧˥˖˜ƕʅGSSʆʄ
GSSƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry88
GSSțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry247
GSS FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry386
˛ƕʊǵŖecircmicroĤecircƪƖʅFFIʆʄ
FFIƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry51
FFIțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry213
FFI FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry387
㜑ᶧ ⰮoplusⰮoplusቯ4637ޔ+ ᴺ
㜑ᶧᬌᩏ䈮䈩䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䉕ᡰេ䈚䉁䈜䇯㩷
本文id6indd 40本文id6indd 40 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ά㧚㓸
ේ
BSE bovine spongiform encephalopathy ᶏprop
CJD Creutzfeldt-Jakob disease Creutzfeldt-Jakob ∛
CWD chronic wasting disease ᘟᕈᶖᕈ∔ᖚ
dCJD dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob
disease ⎬⤑⒖ᓟ Creutzfeldt-Jakob ∛
DWI diffusion weighted image ᢔᒝ
FFI fatal familial insomnia ⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop
GSS Gerstmann-Straumlussler-Scheinker disease Gerstmann-Straumlussler-Scheinker ∛
PPS pentosan polysulfate ࠚࡈࠨࡐࡦࠨࡦࡍ
PrP prion protein ࡦࡊⰮoplus
PrPc cellular prion protein ᱜᏱࡦࡊⰮoplus
PrPSc scrapie prion protein ᏱࡦࡊⰮoplus
PSD periodic synchronous discharge ᦼᕈหᦼᕈ㔚
RT-QUIC real-time quaking-induced conversion ᏱࡦࡊⰮoplus㜞ᗵᐲჇᴺ
TSE transmissible spongiform encephalopathies વᕈᶏprop
vCJD variant Creutzfeldt-Jakob disease ᄌ Creutzfeldt-Jakob ∛
WHO World Health Organization ஜᯏ
本文id6indd 41本文id6indd 41 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
プリオン病診療ガイドライン20142014年 3月 7日 発行
編 集厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）
プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する調査研究班
厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）プリオン病のサーベイランスと感染予防に関する調査研究班
発 行厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）
プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する調査研究班
厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）プリオン病のサーベイランスと感染予防に関する調査研究班
研究班事務局金沢大学大学院医薬保健学総合研究科 脳老化神経病態学（神経内科学）内
920-8640 石川県金沢市宝町 13-1電話 076-265-2293 FAX 076-234-4253
東京医科歯科大学大学院医歯学総合研究科 脳神経病態学（神経内科学）分野内113-8519 東京都文京区湯島 1-5-45
電話 03-3813-6111（内線7254） FAX 03-5803-0169
本文id6indd 42本文id6indd 42 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Σ㧚ࡦᚑߣ⊛⋠ߩᣇᴺ
ኻߣ⊛⋠ߩᚑࡦ
ෘഭ⑼ቇഥ㊄ 㔍ᴦᕈ∔ᖚస䋨㔍ᴦᕈ∔ᖚస䋩䊶䇸䊒䊥䉥䊮
∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈍䉋䈶䇸䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈫ᗵᨴ㒐䈮
㑐䈜䉎ᩏ䇹䈲䇮䊒䊥䉥䊮∛䈱ᩏ䉕ផㅴ䈜䉎䈖䈫䈮䉋䈦䈩䇮ᦼ⊛䈭⸻ᢿᴺ䉇ᴦ≮ᴺ䉕㐿
⊒䈚䇮䊒䊥䉥䊮∛䉕స䈜䉎䈖䈫䉕䈫䈚䈩䈇䉎䇯䈲䇮∔ᖚ䈱ේ䊶ᯏᐨ䈱⸃䉇ᩮᧄ⊛䈭ᴦ
≮ᴺ䈱㐿⊒䉕䉄䈙䈜వ⊛䈫䈮䇮ᧄprop䈮㑐䈜䉎⸻≮Ḱ䈱ะ䉕ㅢ䈛䈩ળ䈮₂䈜䉎䈖䈫䉕
䉄䉌䉏䈩䈍䉍䇮䈠䈱ਛ䈱䋱䈧䈮ᦨᣂ䈱⸻≮䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈱ᚑ䈫ឭଏ䈏䈅䉎䇯
䊒䊥䉥䊮∛䈲ㅴⴕᕈ䈪⥌ᱫ⊛䈭ᄌᕈ∔ᖚ䈪䈅䉎䇯ㄭᐕ䇮ᬌᩏ䉇㜑ᶧᬌᩏ䈮䉋䉎䊒䊥
䉥䊮∛䈱⸻ᢿᛛⴚ䈲⪺䈚䈒ㅴᱠ䈚䈩䈐䈢䇯䊍䊃䈱䊒䊥䉥䊮∛䈱৻ㇱ䈲ᗵᨴሶ䊒䊥䉥䊮䈏䊍䊃䈅䉎䈇䈲േ
‛䈎䉌વ䈜䉎䈖䈫䈮䉋䈦䈩⊒prop䈜䉎䈱䈪䇮䊒䊥䉥䊮∛䈱ᱜ䈭ᣧᦼ⸻ᢿ䈲ᖚ䈎䉌䈱 2ᰴᗵᨴ㒐䈱
䈢䉄䈮䉅㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯ᴦ≮䈮㑐䈚䈩䈲ὐ䈪䈲ലᕈ䈏䈚䈢ᴦ≮ᴺ䈲䈭䈇䈏䇮ၮ䈪䈲
䇱䈭‛䈏ႎ๔䈘䉏䈩䈍䉍䇮ᓟ䈱⥃ᐥᔕ䈏ᦼᓙ䈘䉏䈩䈇䉎䇯
䈖䈱䇸䊒䊥䉥䊮∛⸻≮䉧䉟䊄䊤䉟䊮 2014䇹䈲䊒䊥䉥䊮∛⸻≮䉕ኾ㐷䈫䈚䈭䈇৻⥸කᏧะ䈔䈮ᚑ䈜䉎䉅
䈱䈪䈅䉎䇯ᧄprop䈱⸻ᢿ䈍䉋䈶ᴦ≮䈮㑐䈜䉎䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈏᥉䈜䉎䈖䈫䈮䉋䉍䇮⸻ᢿ䈏ㆃ䉏䈏䈤䈭ᧄprop䈏
ᣧᦼ䈮⸻ᢿ䈘䉏䇮ᖚ䈏䉋䉍ᣧ䈒ᦨㆡ䈭⸻≮䉕ฃ䈔䉎䈖䈫䈏䈪䈐䉎ᯏળ䈏Ⴧ䈋䉎䈖䈫䈏ᦼᓙ䈘䉏䉎䇯
ᧄࡦᚑߣߩᚑᣇᴺ
ᧄ䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈲䇸䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈫䇸䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䊷
䊔䉟䊤䊮䉴䈫ᗵᨴ㒐䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈱ਔ䈱ઍ䇮ಽᜂ䈏ห䈪ᚑ䈚䈢䇯
⊛䈭ᚑ䈱䈫䈚䈩䈲䇮䉁䈝䇮ਔ䈮䉋䉎䊒䊥䉥䊮∛㑐ଥㅪળ䋨ᐔᚑ 23 ᐕ 7 11 ᣣ䇮
シᴛ䋩䈮䈩ᧄ䉧䉟䊄䊤䉟䊮䉕ᚑ䈜䉎䈖䈫䉕ቯ䈚䇮ᰴ䈮䇮ᐔᚑ 23 ᐕᐲਔวห䈱ႎ๔ળ
䋨ᐔᚑ 24 ᐕ 1 16 ᣣ䇮੩䋩䈱ળ䈮䈩䇮䉧䉟䊄䊤䉟䊮ᚑ䈱ᣇᴺ䉇ᚻ㗅䋨ᚑ䇮ේၫ
ᜂᒰ䇮㓸䈱ᣇ䋩䈮䈧䈇䈩ၮᧄ⊛䈭หᗧ䉕ᓧ䈢䇯䈠䈱ᓟ䇮ਔวห䈱㓸ᆔຬળ䈪㗴
ὐ䉕䈚䈭䈏䉌㓸䉕ⴕ䈦䈢䇯⊛䈭䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈱ᚑᣇᴺ䊶ᚻ㗅䈲એਅ䈱ㅢ䉍䈪䈅䉎䇯
ᧄ⸻≮ߩࡦᚑߣේၫᜂᒰ
Σ㧚ࡦᚑߣ⊛⋠ߩᣇᴺ㧔ጊᱜੳ㧛Ỉ⧷ᵗ㧕
Τ㧚ߪߣ∛ࡦࡊ㧫߆ࠆߔ≯⸻߁ߤࠍ∛ࡦࡊ㧫㧔ጊᱜੳ㧛Ỉ⧷ᵗ㧕
Υ㧚ቅ⊒ᕈࡦࡊ∛
C㧚 㧔ጤፒ 㕏㧕
D㧚 ⸻ᢿ㧔స㧕
Φ㧚ㆮવᕈࡦࡊ∛
C 㧔Ỉ⧷ᵗ㧕
D ⸻ᢿ㧔ਃિᄦ㧕
Χ㧚₪ᓧᕈࡦࡊ∛
C 㧔ർᧄਯ㧕
D ⸻ᢿ㧔ỳญ Პ㧕
Ψ㧚ߩ∛ࡦࡊᴦ≮㧔ဝ⟵ᄦ㧕
Ω㧚ߩ∛ࡦࡊᖚኅᣖߦኻࠆߔᔃℂળ⊛ᡰេ㧔ᥓ⧷ሶ㧕
Ϊ㧚ߩ∛ࡦࡊᗵᨴ㒐㧔ࡦࡊ∛ᗵᨴ㒐ࡦ ᐕemspߩ㧕㧔ോዪ㧕
Ϋ㧚⸻ᢿᡰេ㧔ോዪ㧕
ά㧚㓸㧔ോዪ㧕
本文id6indd 1本文id6indd 1 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㧔㧕ᚑᚻ㗅
ේၫᜂᒰ䈲ේ䈫䈭䉎ೋ䉕ᚑ䈜䉎䇯㩷
ോዪ䈲䇮䈜䈼䈩䈱ේ䉕䉁䈫䉄䈩䇮䈠䉏䉕ਔ㑐ଥຬ䈮ේ䉕㑛䈚䇮ᗧ
䉕䉄䉎䇯㩷
ਔ䈲䉧䉟䊄䊤䉟䊮㓸ᆔຬળ䉕㐿䈚䇮ነ䈞䉌䉏䈢ᗧ䉕〯䉁䈋䇮ේ䈱ᱜᣇ䉕
ቯ䈚䇮䈠䉏䈮ᴪ䈦䈩ේ䉕ട䇮ᱜ䈜䉎䇯㩷
ോዪ䈲䇮䈜䈼䈩䈱ᱜේ䉕䉁䈫䉄䋨ᥳቯemsp䋩䇮ᥳቯemsp䈮䈧䈇䈩ਔ㑐ଥ
ຬ䈎䉌䇮㑐ㅪቇળ䈪䈅䉎ᣣᧄቇળ䈍䉋䈶ᣣᧄᗵᨴpropቇળ䈎䉌䇮䈘䉌䈮ᐢ䈒䊌䊑䊥䉾䉪
䉮䊜䊮䊃䉕䉄䉎䇯䈠䉏䈮ၮ䈨䈐ᔅⷐ䈭ᡷ䉕ട䈋䈢䉅䈱䉕ቢᚑemsp䈫䈜䉎䇯㩷
ቢᚑ䈚䈢䉧䉟䊄䊤䉟䊮䉕ౠሶ䈶䊖䊷䊛䊕䊷䉳䈪㐿䈜䉎䇯㩷
ᧄߦࡦޔࡌࡦࡆࠆߔផᅑ
⸻≮䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈪䈲䇮ᴦ≮䈱㗄䈮䈍䈇䈩䇮ਅ⸥䈮䈜䇺Minds ⸻≮䉧䉟䊄䊤䉟䊮ᚑ䈱ᚻᒁ䈐 2007䇻1
䈮䉋䉎䉣䊎䊂䊮䉴䊧䊔䊦䇮ផᅑ䉫䊧䊷䊄䉕䈜䉎䇯
䉣䊎䊂䊮䉴䈱䊧䊔䊦ಽ㘃㩷
㪠㩷 㩷 㩷 䉲䉴䊁䊙䊁䉞䉾䉪䊶䊧䊎䊠䊷䋯㪩㪚㪫 䈱䊜䉺䉝䊅䊥䉲䉴㩷
㪠㪠㩷 㩷 㩷 㪈 䈧એ䈱䊤䊮䉻䊛ൻᲧセ㛎䈮䉋䉎㩷
㪠㪠㪠㩷 㩷 㕖䊤䊮䉻䊛ൻᲧセ㛎䈮䉋䉎㩷
㪠㪭㪸㩷 ಽᨆnotinቇ⊛䋨䉮䊖䊷䊃䋩㩷
㪠㪭㪹㩷 ಽᨆnotinቇ⊛䋨propኻᾖ䇮ᮮᢿ䋩㩷
㪭㩷 㩷 㩷 ⸥ㅀ⊛䋨propႎ๔䉇䉬䊷䉴䊶䉲䊥䊷䉵䋩㩷
㪭㪠㩷 㩷 ᖚ䊂䊷䉺䈮ၮ䈨䈎䈭䈇䇮ኾ㐷ᆔຬળ䉇ኾ㐷ኅ䈱ᗧ㩷
㩷
ផᅑ䉫䊧䊷䊄㩷
㪘㩷 㩷 㩷 ᒝ䈇⑼ቇ⊛ᩮ䈏䈅䉍䇮ⴕ䈉䉋䈉ᒝ䈒൘䉄䉌䉏䉎㩷
㪙㩷 㩷 㩷 ⑼ቇ⊛ᩮ䈏䈅䉍䇮ⴕ䈉䉋䈉൘䉄䉌䉏䉎㩷
㪚㪈㩷 㩷 ⑼ቇ⊛ᩮ䈲䈭䈇䈏䇮ⴕ䈉䉋䈉൘䉄䉌䉏䉎㩷
㪚㪉㩷 㩷 ⑼ቇ⊛ᩮ䈏䈭䈒䇮ⴕ䉒䈭䈇䉋䈉൘䉄䉌䉏䉎㩷
㪛㩷 㩷 㩷 ήലᕈ䈅䉎䈇䈲ኂ䉕䈜⑼ቇ⊛ᩮ䈏䈅䉍䇮ⴕ䉒䈭䈇䉋䈉൘䉄䉌䉏䉎㩷
ᧄࡦᚑߩ㗴ὐߩߘߣኻᔕ
㒾⸻≮ᄖߩᬌᩏᴦ≮ߩขᛒߡߟߦ
ᧄ䉕ᚲ䈜䉎ෘഭ⋭ஜᐽዪ∔∛ኻ䈮䈱䇮㒾⸻≮ᄖ䈱ᬌᩏ䊶ᴦ≮䈮䈧
䈇䈩䉅䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈮䉄䇮㒾⸻≮䈪䉄䉌䉏䈩䈇䈭䈇႐ว䈲䇮ᵈ䈫䈚䈩䈠䉏䉕䈜䉎䈫䈇䈉ᣇ
䉕䈫䈦䈢䇯㩷
㩷
㊄Ḯࠃ߅⋉⋧ߩ㗴ߡߟߦ
ᧄ䉧䉟䊄䊤䉟䊮ᚑ䈱㊄Ḯ䈲ᧄ䈮ઃ䈘䉏䈢ෘഭ⑼ቇഥ㊄䈮䉋䉎䇯ᧄ䉧䉟䊄
䊤䉟䊮ᚑ䈮ᓥ䈚䈢ઍ䇮ಽᜂ䈲⋉⋧䈮㑐䈜䉎ክᩏ䉕ฃ䈔䈢䇯ႎ๔䈜䈼䈐⋉
⋧㗄䈲䈭䈎䈦䈢䇯㩷 㩷
ᢥ₂
ᰴ䇮ศ㓷ඳ䇮ጊญ⋥䋨䋩 Minds⸻≮䉧䉟䊄䊤䉟䊮ᚑ䈱ᚻᒁ䈐2007 කቇᦠ㒮䋻2007
本文id6indd 2本文id6indd 2 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Τ㧚ߪߣ∛ࡦࡊ㧫߆ࠆߔ≯⸻߁ߤࠍ∛ࡦࡊ㧫
ޤࡑࠨޣ
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈲ᗵᨴሶ䊒䊥䉥䊮䈮䉋䉎ㅢᗵᨴprop䈪䇮ㅴⴕᕈ䈪⥌ᱫ⊛䈭ᄌᕈ∔ᖚ䈱৻
⟲䈪䈅䉎䇯㩷
bull 䊒䊥䉥䊮䈱ᧄ䈲ᱜᏱ䈱䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨㫇㫉㫀㫆㫅㩷㫇㫉㫆㫋㪼㫀㫅㪑㩷㪧㫉㪧䋩䈱ㅧ䈏ᄌൻ䈚䈩䈛䉎ᗵᨴ
㪧㫉㪧 䈪䈅䉎䇯㩷
bull 䊍䊃䈱䊒䊥䉥䊮∛䈲 㪈 䋯㪈㪇㪇 䊶ᐕ䈱⊒prop₸䈪䇮㩿㪈㪀ቅ⊒ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛
䋨 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷 㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷 㪚㪡㪛 䋩 䋨 ේ ਇ 䋩 䇮 㩿㪉㪀 ㆮ વ ᕈ 㪲 ኅ ᣖ ᕈ 㪚㪡㪛 䇮
㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛䋨㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㪑㩷 㪞㪪㪪䋩䇮⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇ
prop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷㪝㪝㪠㪀㩷㪴䋨㪧㫉㪧 ㆮવሶᄌ䈮䉋䉎䋩䇮㩿㪊㪀㩷₪ᓧᕈ㪲කේᕈ 㪚㪡㪛䋨䋨⎬⤑⒖
ᓟ 㪚㪡㪛㩷㩿㪻㫌㫉㪸㩷㫄㪸㫋㪼㫉㩷㪾㫉㪸㪽㫋㩷㪸㫊㫊㫆㪺㫀㪸㫋㪼㪻㩷㪚㪡㪛㪑㩷㪻㪚㪡㪛㪀㩷 䈭䈬䋩䇮ᄌ 㪚㪡㪛㩷㩿㫍㪸㫉㫀㪸㫅㫋㩷㪚㪡㪛㪑㩷㫍㪚㪡㪛㪀㩷㪴䋨䊒䊥
䉥䊮䈻䈱ᦑ㔺䈮䉋䉎䋩䈮ಽ㘃䈘䉏䉎䇯㩷
bull 㪚㪡㪛䈲ᕆㅦㅴⴕᕈ䈱prop䋨prop䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮ήേᕈή䈭䈬䋩䉕䈜䈏䇮
Ყセ⊛ᓢㅴⴕᕈ䈱㕖䈮lArrᗧ䈜䉎䇯㩷
bull ᩮᧄ⊛ᴦ≮䈲䈭䈒䇮ኻprop⊛䊶ᡰᜬ⊛ᴦ≮䇮䉬䉝䉕ⴕ䈉䇯䈎䉌⸻≮ᡰេ䉕ฃ䈔䉎䈖䈫䈏䈪䈐
䉎䇯
ᧄޣ ᢥޤ 㧫ߪߣ∛ࡦࡊ=
㧚ߩ∛ࡦࡊᔨ
䊒䊥䉥䊮∛䈲ᗵᨴሶ䊒䊥䉥䊮䋨prion䋩䈮䉋䉎ᗵᨴᕈ䈪⥌ᱫ⊛䈭ᄌᕈ∔ᖚ䈱৻⟲䈪䈅䉎䇯ᓽ
⊛䈭∛ℂ䈎䉌વᕈᶏprop䋨transmissible spongiform encephalopathies TSE䋩䈫䉅䈳䉏䉎䇯䊒
䊥䉥䊮∛䈲䈱ო䉕䈋䈩વ䈜䉎ㅢᗵᨴprop䈪䈅䉎䋨㸈㪄㪈䋩䇯䊒䊥䉥䊮䈱ਥᚑಽ䈲ኋਥ䈱
Ⱞoplus䈪䈅䉎 PrP 䈱ᕈ䈪䈅䉍䇮䈠䉏䈮䉋䉎䊒䊥䉥䊮∛⊒∛ᯏᐨ䋨䊒䊥䉥䊮䋩䈲ᄙᢙ䈱䈮䉋䈦䈩
ⵣઃ䈔䉌䉏䈩䈐䈢 1䇯
ᱜᏱ䈱 PrP䋨cellular prion protein PrPC䋩䈲䇮 20 ᨴ⦡䈮䈅䉎ㆮવሶ䈎䉌䈧䈒䉌䉏䇮ਥ䈮ਛᨔ
䈪䇮ዋ㊂䈪䈲䊥䊮䊌❱䈪⊒䈚䈩䈍䉍䇮䊒䊨䊁䉝䊷䉷ᗵฃᕈ䈪ᗵᨴᕈ䈱䈭䈇Ⱞoplus䈪䈅䉎䇯
PrPC 䈲 253 䉝䊚䊉䈱䊘䊥䊕䊒䉼䊄䈫䈚䈩䈘䉏䇮ᦨೋ䈱 22 䉝䊚䊉䋨䉲䉫䊅䊦䊕䊒䉼䊄䋩䈏䈮
㒰䈘䉏䇮䈘䉌䈮ᓟ䈮 230 ᱷၮ䈱⟎䈮 GPI 䉝䊮䉦䊷䈏ઃട䈘䉏䉎䇯181 䈶 197 ᱷၮ䈲ઃ
ടㇱ䈪䈅䉎䇯 51䌾91ᱷၮ䈱㑆䈮 8䉝䊚䊉䈱ᓳ㈩ㇱ䈏ሽ䈜䉎䇯৻ᣇ䇮䊒䊥䉥䊮∛䈪䈲䇮PrPC
䈏䊒䊨䊁䉝䊷䉷ᛶᕈ䈱ᗵᨴ䈱䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨scrapie prion protein PrPSc䋩䈮ᄌൻ䈚䇮䈮⫾䈚
䉕㓚ኂ䈚⊒prop䈜䉎䇯PrPC 䈎䉌 PrPSc 䈻䈱ォ䈲 PrP 䈱ㅧ䈱ᄌൻ䈪䈅䉍䋨ȕ 䉲䊷䊃ㅧ
䈮ን䉃䉋䈉䈮䈭䉎䋩䇮䊒䊥䉥䊮ᗵᨴ䈱 PrPSc 䈫ធ⸅䈚䈢ኋਥ䈱 PrPC 䈲䇮PrPSc 䉕䈮䈚䈩
PrPSc 䈮ㅧᄌ䈜䉎䉅䈱䈫䈋䉌䉏䈩䈇䉎䇯
PrPSc䈱ㅧ䈱䈇䈲䊒䊥䉥䊮∛䈱∛䈱䈇䈮㑐ਈ䈜䉎䇯PrP ㆮવሶ䈱ᄙ䋨䉮䊄䊮 129䇮219䋩䈲䊒
䊥䉥䊮∛䈱∔ᖚᗵฃᕈ䉇∛䈮䇮ᄌ䈲ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈮㑐ㅪ䈚䈩䈇䉎䇯
䇼ᵈ䇽
ㄭᐕ䇮䊒䊨䊁䉝䊷䉷䈮ኻ䈚䈩䇱䈭ᗵฃᕈ䉕䈜㕖⊛䈭ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱৻⟲䈏variably
protease-sensitive prionopathy 㩿VPSPr㪀㩷 䈫䈚䈩ႎ๔䈘䉏䈩䈇䉎䋨Zou WQ et al Ann Neurol 2010
68162-172䋩
本文id6indd 3本文id6indd 3 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Τߩ∛ࡦࡊಽ㘃
∔ ᖚ ኋ ਥ
A േ‛ࡦࡊߩ∛
㩿scrapie㪀 ࡇ
ᶏprop 㩿bovine spongiform encephalopathy BSE㪀
ᘟᕈᶖᕈ∔ᖚ 㩿chronic wasting disease CWD㪀
propᶏࡀ
વᨴᕈࡦࡒprop
߆
ࡅ
ࡀ
ࡦࡒ
B ࡦࡊߩࡅ∛
⊒ᕈ ቅ⊒ᕈCreutzfeldt-Jakob∛ 㩿CJD㪀
Variably protease-sensitive prionopathy 㩿VPSPr㪀
ㆮવᕈ ኅᣖᕈCJD
Gerstmann-Straumlussler-Scheinker∛ 㩿GSS㪀
⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop 㩿fatal familial insomnia FFI㪀
₪ᓧᕈ 㧔kuru㧕
කේᕈCJD 㩿⎬⤑⒖ޔਅޔ⒖⤑ޔᄖ⑼ᚻⴚ㪀
ᄌCJD 㩿variant CJD vCJD㪀
ࡅ
㧚ࡦࡊߩࡅ∛
䊍䊃䈱䊒䊥䉥䊮∛䈲㽲⊒ᕈ[ቅ⊒ᕈ CJD]䋨ේਇ䋩䇮㽳ㆮવᕈ䋨PrP ㆮવሶᄌ䈮㑐ㅪ䋩䇮㽴₪
ᓧᕈ䋨䊒䊥䉥䊮䈻䈱ᦑ㔺䈮䉋䉎䋩䈮ᄢ䈘䉏䉎䋨㸈-1䋩䇯
䊒䊥䉥䊮∛䈱⊒prop₸䈲䇮ญ 100 䈅䈢䉍ᐕ㑆䈾䈿䋱䈪䈅䉎 2䇯䉒䈏䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈮䈍䈔䉎
∛Ფ䈱㗫ᐲ䈪䈲䇮ቅ⊒ᕈ CJD 764䇮ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛ 187䇮₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛ 45䈱㗅䈪䈅䈦
䈢㩿㸈-1㪀䇯䉒䈏䈱₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲 vCJD 1 3 䉕㒰䈐䇮䈜䈼䈩 dCJD 䈪䈅䉍䇮dCJD 䈲ㆊ䈱
ᩏ䈮䉋䉎ᖚᢙ䉕䈜䉎䈫 144 䈪䈅䉎䋨2012 ᐕ 9 䋩䇯ฦ∛䈱⥃ᐥ䈱ⷐ䉕㸈-2 䈮
䈜䇯
㸈㪄㪈䋮㩷 㪚㪡㪛 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળ䋨㪈㪐㪐㪐 ᐕ 㪋 㪉㪇㪈㪉 ᐕ 㪐 䋩䈪หቯ䈘䉏䈢㩷
䊒䊥䉥䊮∛ 㪈㪐㪈㪌 䈱∛ಽ㘃㩷
本文id6indd 4本文id6indd 4 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸈㪄㪉䋮䊍䊃䈱䊒䊥䉥䊮∛䈱∛䈱ⷐ䋨䈲ฦ∛䈱⸃䈱㗄䉕ෳᾖ䋩
ቅ⊒ᕈ CJD䋨sporadic CJD䋩䋺
ේਇ䈱⊒ᕈ䈱䊒䊥䉥䊮∛䇯ቅ⊒ᕈ CJD 䈱䈲䇮prop䇮ㆇേᄬ䇮ⷞᏱ䈪⊒prop䇮䈘䉌
䈮〝䊶ᄖ〝prop䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈭䈬䈱prop䈏ᕆㅦ䈮ㅴⴕ䈚䇮ᐔဋ 3䌾4 䈎䈪ήേᕈ
ή䈮㒱䉎䇯৻ᣇ䈪䇮Ყセ⊛ᓢ䈭ㅴⴕ䉕䈜㕖䉅ሽ䈜䉎䇯∛䈱䈇䈲䇮PrP ㆮવሶ䉮䊄䊮
129 ᄙ䈫䊒䊨䊁䉝䊷䉷ᛶᕈᏱ PrP 䈱䈇䈮㑐ㅪ䈚䈩䈇䉎䇯
ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䋨genetic prion diseases䋩
ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲 PrP ㆮવሶ䈱ᄌ䈮䈚䇮ᄙᢙ䈱ᄌ䈏䉌䉏䈩䈇䉎䇯ㆮવᒻᑼ䈲Ᏹᨴ⦡ఝᕈ
ㆮવ䈪䈅䉎䈏䇮ㆮવ⊛ᶐㅘ₸䈏ૐ䈒ᄌ䉕䈚䈩䈇䈩䉅⊒prop䈞䈝䇮⥃ᐥ⊛䈮䈲ኅ䈮⊒prop䈏䈇䈭䈇
ቅ⊒䈫䈚䈩䈘䉏䉎ᄌ䉅䈅䉎䇯ᄌ䈱㘃䈮䉋䉍䇮Ყセ⊛ㅴⴕ䈏ᓢ䈪䈮 PrP 䉝䊚䊨䉟䊄䉕䈜
䉎䉅䈱䌛GSS ∛䌝䇮CJD 䈱⥃ᐥ䉇∛ℂ䉕䈜䉅䈱䌛CJD ∛䋨ኅᣖᕈ CJD䋩䌝䇮⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop
㩿FFI㪀䈮ᄢ䈘䉏䉎䇯
₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䋨environmentally acquired prion diseases䋩䋺
₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲䇮䊒䊥䉥䊮䈻䈱ᦑ㔺䈮䉋䈦䈩⊒prop䈜䉎䇯䉒䈏䈪ᄙ⊒䈚䈩䈇䉎⎬⤑⒖ᓟ CJD䋨dCJD䋩
䈲䇮䊒䊥䉥䊮䈮ᳪᨴ䈘䉏䈢䊍䊃ዱ⎬⤑䈱⒖䈮䉋䉎䇯ᄌ CJD 㩿vCJD㪀㩷 䈲䇮䉡䉲䈱䊒䊥䉥䊮∛䈪䈅䉎
䉡䉲ᶏprop䋨BSE䋩䈮ᳪᨴ䈘䉏䈢䊎䊷䊐䈎䉌䈱વ䈏䈋䉌䉏䈩䈇䉎䇯䉒䈏䈱 vCJD 䈲⧷ᦼṛ
ਛ䈮 BSE ᳪᨴ䈱䊥䉴䉪䈱䈅䉎㘩ຠ䈻䈱ᦑ㔺ᱧ䉕䈚䈩䈇䈢 3䇯
㧫߆ࠆߔ≯⸻߁ߤࠍ∛ࡦࡊ=
㸈-2 䈮⸻ᢿ䈻䈱䉕䈜䇯∛ᱧ䈫⸻ኤᚲ䈎䉌䊒䊥䉥䊮∛䈱นᕈ䉕⇼䈉䈖䈫䈏⸻ᢿ䈱৻
ᱠ䈪䈅䉎䇯ᕆㅦㅴⴕᕈ䈱prop䈱prop䉕䈜 CJD એᄖ䈮䇮Ყセ⊛ᓢ䈭ㅴⴕ䉕
䈜㕖䈏䈅䉍䇮ේਇ䈱ᄌᕈ∔ᖚ䈱⸻ᢿ䈪䈲䊒䊥䉥䊮∛䉕㐓⸻ᢿ䈮䉏䉎䇯䈘䉌䈮䇮
⊛䈭∛ᱧ䋨ኅᣖᱧ䇮⒖ᱧ䇮⥶ᱧ䋩䈱ᛠ䇮ᬌᩏ䋨ᵄ䇮MRI䇮㜑ᶧ䊙䊷䉦䊷䇮PrP ㆮવሶ䋩
ᚲ䈮䉋䈦䈩䇮∔ᖚ䉕㒰ᄖ䈚䇮䊒䊥䉥䊮∛䈱∛䉕⸻ᢿ䈜䉎䇯
ὐ䈪ᕈ䈏䈘䉏䈢ᩮᧄ⊛ᴦ≮ᴺ䈲䈭䈒䇮ኻprop⊛䊶ᡰᜬ⊛䈭ᴦ≮䉇䉬䉝㕙䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯
䇮PrP 䈱ಽሶ∛ᘒ䉕ᮡ⊛䈫䈚䈢ᴦ≮ᴺ䈏㐿⊒ਛ䈪䈅䉎䇯
䈲ฦ∛䈱⸻ᢿ䈫ᴦ≮䈱㗄䉕ෳᾖ䈘䉏䈢䈇䇯
㸈㪄㪉䋮䊒䊥䉥䊮∛⸻ᢿ䈻䈱䇯
㪚㪡㪛㪑㩷㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䇮㪞㪪㪪㪑㩷㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛䇮㪝㪝㪠㪑㩷 ኅᣖᕈ⥌ᱫᕈਇprop䇮㩷 㩷
㪩㪫㪄㪨㪬㪠㪚 ᴺ㪑㩷㫉㪼㪸㫃㪄㫋㫀㫄㪼㩷㫈㫌㪸㫂㫀㫅㪾㪄㫀㫅㪻㫌㪺㪼㪻㩷㪺㫆㫅㫍㪼㫉㫊㫀㫆㫅 ᴺ䋨Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱Ⴧ䈮䉋䉎㜞ᗵᐲᬌᴺ䋩
本文id6indd 5本文id6indd 5 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ᡰេ≯⸻ޔኅᣖᡰេᖚߩ∛ࡦࡊ=
䊒䊥䉥䊮∛䈲ቯ∔ᖚᴦ≮ኻ∔ᖚ䈮ᜰቯ䈘䉏䈩䈍䉍䇮ක≮ഥᚑ䉕ฃ䈔䉎䈖䈫䈏䈪䈐䉎䇯
㔍∛ᖱႎ䊖䊷䊛䊕䊷䉳䉶䊮䉺䊷䈱 HP 䈮䈲䇮ක≮ഥᚑ䉕䉄䇮৻⥸ะ䈔䈶ක≮ᓥะ䈔ᖱႎ
䈏ឝタ䈘䉏䈩䈇䉎 4䇯
䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䈱 HP 䈮ᖚኅᣖᡰេᖱႎ䈏ឝタ䈘䉏䈩䈇䉎 5䇯
䈲䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䉕ㅢ䈛䈩䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻≮ᡰេ䉕ⴕ䈦䈩䈇䉎䇯CJD 䉰䊷䊔䉟
䊤䊮䉴ᆔຬળ䉕ㅢ䈛䈩 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬ䉇ෘഭ⋭䈏ቯ䉄䉎ฦㇺᐭ⋵䈱 CJD ᜂᒰኾ㐷ක
䈮䉋䉎ᡰេ䋨ฦᬌᩏ䉕䉃䋩䉕ฃ䈔䉎䈖䈫䈏䈪䈐䉎 6䇯䈘䉌䈮ᖚ䉇ኅᣖ䈮ኻ䈜䉎ᔃℂ⊛䈭ᡰេ䉅ⴕ
䈦䈩䈇䉎 6䇯
䊒䊥䉥䊮∛䈲 5 㘃ᗵᨴprop䈮ᜰቯ䈘䉏䈩䈍䉍䇮කᏧ䈲⸻ᢿᓟ 1 ㅳ㑆એ䈮ஜᚲ䈮ዯ䈔䉎䈖䈫䈏
⟵ോ䈨䈔䉌䉏䈩䈇䉎䋨ዯ䋺
httpwwwmhlwgojpbunyakenkoukekkaku-kansenshou11pdf01-05-05pdf䋩䇯䈭䈍䇮䊒䊥䉥䊮∛䈱ᱜ
䈭⸻ᢿ䇮⊒ᴫ䈱ᛠ䇮ᗵᨴ㒐ኻ䈮䈲䇮೬ᬌ䈮䉋䉎∛ℂᬌᩏ䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯䊒䊥䉥䊮∛prop
䈱೬ᬌ䈮䈧䈇䈩䈲ෘഭ⋭䉇䈱ᡰេ䈏ฃ䈔䉌䉏䇮䉁䈢䇮ᖚ㒮ᣉ䈪䊒䊥䉥䊮∛prop
䈱೬ᬌ䈏䈭䈇႐ว䉅䇮䊒䊥䉥䊮∛prop೬ᬌฃ䈔䉏น䈭ᣉ䈮䈧䈇䈩䈮䈇ว䉒䈞
䈏น䈪䈅䉎䋨䈇ว䉒䈞వ䋺䊒䊥䉥䊮∛䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈶ᗵᨴ㒐䈮㑐䈜䉎ᩏോዪ㩷
HP䋺httpprionuminjpindexhtml䋩䇯
ᢥ₂㧛74 1 Colby DW Prusiner SB Prions Cold Spring Harb Perspect Biol 2011 3 a006833 Review
2 Nozaki I Hamaguchi T Sanjo N Noguchi-Shinohara M Sakai K Nakamura Y et al Prospective 10-year
surveillance of human prion diseases in Japan Brain 2010 133 3043-3057
3 Yamada M Variant CJD Working Group Creutzfeldt-Jakob Disease Surveillance Committee Japan The first
Japanese case of variant Creutzfeldt-Jakob disease showing periodic electroencephalogram Lancet 2006 367 874
4 㔍∛ᖱႎ䉶䊮䉺䊷㩷 䊖䊷䊛䊕䊷䉳㩿httpwwwnanbyouorjp㪀䋺
䊒䊥䉥䊮∛ 㩿㪈㪀㩷 䉪䊨䉟䉿䊐䉢䊦䊃䊶䊟䉮䊑∛䋨CJD䋩㩿httpwwwnanbyouorjpentry80㪀䇮㩿㪉㪀㩷 䉭䊦䉴䊃䊙䊮䊶䉴䊃䊨䉟䉴䊤
䊷 䊶 䉲 䊞 䉟 䊮 䉦 䊷 ∛ 㩿GSS㪀㩷 㩿httpwwwnanbyouorjpentry88㪀 䇮 㩿㪊㪀㩷 ⥌ ᱫ ᕈ ኅ ᣖ ᕈ ਇ prop 䋨 FFI 䋩
㩿httpwwwnanbyouorjpentry51㪀
5 䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪㩿httpwwwcjdnetjp㪀㩷
6 ෘഭ⑼ቇഥ㊄㩷 㔍ᴦᕈ∔ᖚస䇸䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎
ᩏ䇹䊶䇸䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈫ᗵᨴ㒐䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹
㩿httpprionuminjpindexhtml㪀
本文id6indd 6本文id6indd 6 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Υ㧚ቅ⊒ᕈࡦࡊ∛
C
ޤࡑࠨޣbull ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲ല䈭ᴦ≮ᴺ䈱䈭䈇⥌ᱫᕈ∔ᖚ䈪䈅䉍䇮ᐕ㑆 㪈㪇㪇 䈮 㪈 ᐲ䈏⊒prop䈜
䉎䇯㩷
bull 㪍㪇 ᱦઍ䈮ᄙ䈒䇮ಽᏓ䈮䉌䈎䈭Ꮕ䈲䈭䈇䇯㩷
bull 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䋨㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷 㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷 㪚㪡㪛䋩䈪䈲ᕆㅦ䈮ㅴⴕ䈜䉎ᯏ㓚
ኂ䈮ട䈋䇮ⷞᏱ䇮ዊprop䇮〝㪆ᄖ〝prop䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䉕๒䈚䇮ᢙ䊱એ䈮ή
േᕈή䈮⥋䉎䇯㩷
bull ᵄ䈱ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨㫇㪼㫉㫀㫆㪻㫀㪺㩷 㫊㫐㫅㪺㪿㫉㫆㫅㫆㫌㫊㩷 㪻㫀㫊㪺㪿㪸㫉㪾㪼㪑㩷 㪧㪪㪛䋩䇮㗡ㇱ 㪤㪩㪠 ᢔᒝ
㩿㪻㫀㪽㪽㫌㫊㫀㫆㫅㩷 㫎㪼㫀㪾㪿㫋㪼㪻㩷 㫀㫄㪸㪾㪼㪑㩷 㪛㪮㪠㪀㩷 䈪䈱ᄢ⊹䊶ၮᐩᩭ䈱㜞ାภ䇮㜑ᶧਛ䈱䉺䉡Ⱞoplus䉇
㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䈱㜞୯䈏⸻ᢿ䈱ෳ䈫䈭䉎䈏䇮㕖⊛䈭⥃ᐥprop䉕๒䈜䉎prop䈪䈲⥃ᐥ⸻ᢿ䈏
㔍䈭႐ว䉅䈅䉎䇯㩷
bull 䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨㫇㫉㫀㫆㫅㩷㫇㫉㫆㫋㪼㫀㫅㪑㩷㪧㫉㪧䋩䉮䊄䊮 㪈㪉㪐ᄙ䈫䊒䊨䊁䉝䊷䉷ᛶᕈ㪧㫉㪧䈱䉡䉣䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃⸃
ᨆᨐ䉕䉂ว䉒䈞䈢ಽ㘃䈏⥃ᐥㆊ䉇∛ℂᚲ䈫䉋䈒ኻᔕ䈚䇮㪤㪤㪈 䈏ᦨ䉅⊛䈭⥃ᐥ∛
ℂᚲ䉕๒䈜䉎䇯㩷
㩷
ᧄޣ ᢥޤ 䊍䊃䈱ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲ቅ⊒ᕈ CJD ࠃ߅ VPSPr variably protease-sensitive prionopathy䈪䈅䉍䇮
ല䈭ᴦ≮ᴺ䈱䈭䈇⥌ᱫᕈ∔ᖚ䈪䈅䉎䇯䊍䊃䈱䊒䊥䉥䊮∛䈱 8 䉕භ䉄䇮PrP ㆮવሶ䈮ᄌ䈲䈭䈇䇯
ᐕ㑆 100 䈮 1 ᐲ䈏⊒prop䈚䇮⊒prop₸䈲⊛䈮䈾䈿৻ቯ䈚䈩䈇䉎䇯ᄙ䈒䈲 50 ᱦએ䈪⊒prop
䈚 60 ᱦઍ䈪䈱⊒prop䈏ᄙ䈇䈏䇮80 ᱦએ䈪䈱⊒prop䉅䉂䉌䉏䉎䇯ᄢㇱಽ䈱prop䈲Ყセ⊛ᕆᕈ⊒prop䈚䇮ᢙ
䊱એ䈮ήേᕈή䈮⥋䉎䇯ஜᯏ㩿World Health Organization WHO㪀䈱⸻ᢿၮḰ䈏
⊛䈮䈇䉌䉏䋨㸉-1䋩1 2䇮ᧄ䈱⸻ᢿၮḰ䉅䈖䉏䈮Ḱ䈚䈩䈇䉎 3䇯㕖⊛䈭⥃ᐥprop䉕๒䈜䉎prop
䈪䈲⥃ᐥ⸻ᢿ䈏㔍䈭႐ว䉅䈅䉍 4䇮ቯ⸻ᢿ䈮䈲∛ℂቇ⊛ᬌ䈏ᔅ㗇䈪䈅䉎 1 2 3䇯∛ℂቇ⊛䈮䈲
ᄢ⊹䈱ᐢ䈭ᶏᄌൻ䈫⪭䇮䉫䊥䉥䊷䉲䉴䇮PrP ᴉ䈏䉂䉌䉏䉎 5䇯
䊒䊨䊁䉝䊷䉷ᛶᕈ PrP 䈲䉡䉣䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃⸃ᨆ䈮䉋䉍 1 䈫 2 䈮ಽ䈔䉌䉏䉎䇯PrP ㆮવሶ䉮䊄䊮
129 ᄙ䋨䊜䉼䉥䊆䊮䉕䊖䊝䈪ᜬ䈧 MM 䇮䊋䊥䊮䉕䊓䊁䊨䈪ᜬ䈧 MV 䇮䊋䊥䊮䉕䊖䊝䈪ᜬ䈧 VV 䋩
䈫䈱䉂ว䉒䈞䈮䉋䉍ቅ⊒ᕈ CJD 䈲 MM1䇮MM2䇮MV1䇮MV2䇮VV1䇮VV2 䈱 6 䈮ಽ㘃䈘䉏䇮MM2
䈲⥃ᐥ∛ℂᚲ䈮䉋䉍 MM2-⊹䈫 MM2-ⷞᐥ䈮ಽ䈔䉌䉏䉎䋨㸉-2䋩6䇯MM1 䈏ᦨ䉅㗫ᐲ䈏
㜞䈒䇮MV1 䈫䈮⊛䈭 CJD 䈱⥃ᐥㆊ䈫∛ℂᚲ䉕๒䈜䉎 5 6䇯MM2-⊹䈲prop䉕ਥ
䈫䈜䉎ᓢㅴⴕᕈ䈱ㆊ䉕๒䈚䇮MM2-ⷞᐥ䈲ⷞᐥᄌᕈprop䉇ቅ⊒ᕈ⥌ᱫᕈਇprop䈫䈳䉏䉎⒘䈭
䈮ኻᔕ䈜䉎䇯MV2䈲ᄬprop䈪⊒prop䈚ᓢ䈭ㆊ䉕๒䈜䉎䇯ᧄ䈪䈲VV2䈲䉄䈩⒘䈪䈅
䉍䇮VV1 䈱ႎ๔䈲䈭䈇 5 7䇯
⥃ᐥㆊ䈲 3 ᦼ䈮ಽ䈔䉌䉏䇮 1 ᦼ䈮䈲ୱᕃᗵ䇮䈸䉌䈧䈐䇮䉄䉁䈇䇮ᵴേᕈ䈱ૐਅ䇮ⷞᏱ䇮ᛥ䈉
䈧ะ䈱㕖⊛prop䈏䉂䉌䉏䇮 2 ᦼ䈮䈲ᯏ㓚ኂ䈏ᕆㅦ䈮ㅴⴕ䈚䇮〝ᄖ〝prop
䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈏䈜䉎䇯ቇ⊛ᚲ䈪䈲䈱ㅴ䇮∛⊛䈱䇮ዊᄬ䇮ᒝ
䇮䉳䉴䊃䊆䉝䇮ᛶprop䇮㛳ᗭᔕ䈏䉄䉌䉏䉎䇯 3 ᦼ䈮䈲ήേᕈή䈫䈭䉍䇮㒰⊹⎬⋥䉇ዮᦛ
䉕๒䈜䉎䇯ᧄ䈪䈲ඨᢙ䈏 1 ᐕએሽ䈜䉎䈏䇮ήേᕈή䈮⥋䉎䉁䈪䈱ㆊ䈮
本文id6indd 7本文id6indd 7 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
䈫䈱Ꮕ䈲䈭䈒䇮ᩕ㙃䉇Ყセ⊛⊛䈮ⴕ䉒䉏䉎ኻprop≮ᴺ䈮䉋䉍ήേᕈή䈪㐳ᦼᑧ䈜䉎䈫䈋
䉌䉏䈩䈇䉎 8䇯
㸉㪄㪈㪅㩷ቅ⊒ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱⸻ᢿၮḰ
I ᓥ䈎䉌䈇䉌䉏䈩䈇䉎⸻ᢿၮḰ䋨Masters 䉌 1䋩
A ታ䋨definite䋩
ᓽ⊛䈭∛ℂᚲ䇮䉁䈢䈲䉡䉣䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃䉇notinᨴ⦡ᴺ䈪䈮Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䉕ᬌ䇯
B 䈾䈿ታ䋨probable䋩
∛ℂᚲ䈲䈭䈇䈏䇮એਅ䈱 1-3 䉕ḩ䈢䈜䇯
1 ᕆㅦㅴⴕᕈprop
2 ᰴ䈱 4 㗄⋡ਛ 2 㗄⋡એ䉕ḩ䈢䈜䇯
a 䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴
b ⷞ䉁䈢䈲ዊprop
c 〝䉁䈢䈲ᄖ〝prop
d ήേᕈή
3 ᵄ䈪ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨PSD䋩䉕䉄䉎䇯
C ⇼䈇䋨possible䋩
⸥䈱 B 䈱 1 䈶 2 䉕ḩ䈢䈜䈏䇮ᵄ PSD 䉕䈒႐ว䇯
II ᄢ⸻ᢿၮḰ䋨WHO 2䋩
⸥䈱⸻ᢿၮḰ䈱 C 䈱⇼䈇䋨possible䋩䈮䉎䈪䇮ᵄ PSD 䈏䈭䈒䈩䉅䇮㜑ᶧਛ䈮 14-3-3 Ⱞoplus䈏ᬌ
䈘䉏⥃ᐥㆊ䈏 2 ᐕᧂḩ䈱႐ว䇮䈾䈿ታ䋨probable䋩䈫䈜䉎䇯
本文id6indd 8本文id6indd 8 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸉㪄㪉䋮ቅ⊒ᕈ
㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹∛䈱ฦᓽ
㩷
㪤㪤㪈
㩷㪤㪭㪈㩷
㪤㪤㪉㪄⊹㩷
㪤㪤㪉㪄ⷞᐥ㩷
㪤㪭㪉
㩷㪭㪭㪈
㩷㪭㪭㪉
㩷
㪧㫉㪧
ㆮવ
ሶ㩷
㪺㫆㪻㫆
㫅㪈㪉㪐
ᄙ㩷
㪤㪼㫋㩷㪆㩷㪤㪼㫋㩷
㪤㪼㫋㩷㪆㩷㪭㪸㫃㩷
㪤㪼㫋㩷㪆㩷㪤㪼㫋㩷
㪤㪼㫋㩷㪆㩷㪤㪼㫋㩷
㪤㪼㫋㩷㪆㩷㪭㪸㫃㩷
㪭㪸㫃㩷㪆㩷㪭㪸㫃㩷
㪭㪸㫃㩷㪆㩷㪭㪸㫃㩷
㪧㫉㪧
㩷
㪫㫐㫇㪼㩷㪈㩷
㪫㫐㫇㪼㩷㪈㩷
㪫㫐㫇㪼㩷㪉㩷
㪫㫐㫇㪼㩷㪉㩷
㪫㫐㫇㪼㩷㪉㩷
㪫㫐㫇㪼㩷㪈㩷
㪫㫐㫇㪼㩷㪉㩷
એ೨䈱
ಽ㘃
㩷ฎ䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮㩷
㪟㪼㫀㪻㪼㫅㪿㪸㫀㫅
㩷㪥㫆㫋㩷㪼㫊㫋㪸㪹㫃㫀㫊㪿㪼㪻㩷
ⷞᐥᄌᕈprop㩷
䋨ቅ⊒ᕈ⥌ᱫᕈਇprop䋩㩷
㪢㫌㫉㫌
㩷㪥㫆㫋㩷㪼㫊㫋㪸㪹㫃㫀㫊㪿㪼㪻㩷
ᄬ
䇮㩷
㪙㫉㫆㫎㫅㫎㪼㫃㫃㪄㪦㫇㫇㪼㫅
㪿㪼㫀㫄㪼㫉
㩷
㗫ᐲ㩷
㩷㩷
㩷㩷
㩷㩷
䋨㩼䋩㩷
㪍㪎㪅㪍㩷
㪉㪅㪎㩷
㪉㩷
㪉㩷
㪐㩷
㪈㩷
㪈㪌㪅㪎㩷
ᧄ䋨㩼䋩㪁㩷
㪏㪊㪅㪐䋨㪤㪤㪈㪂㪉䈱
㪌㪅㪌㩼䉕
䉃䋩㩷
㪊㪅㪉㩷
㪍㪅㪌㩷
㪋㪅㪏䋨㪤
㪤㪉㪄⊹
㪂ⷞᐥ䈱
㪈㪅㪍㩼䉕䉃䋩㩷
㪈㪅㪍㩷
㪇㩷
㪇㩷
⥃ᐥᚲ
㩷㩷
㩷㩷
㩷㩷
㩷㩷
⊒prop
ᐕ㦂
㩷㪍㪌㪅㪌㩷䋨㪋㪉㪄㪐㪈䋩㩷
㪍㪉㪅㪈㩷䋨㪌㪈㪄㪎㪉䋩
㪍㪋㪅㪊㩷䋨㪋㪐㪄㪎㪎䋩㩷
㪌㪉㪅㪊㩷䋨㪊㪍㪄㪎㪈䋩㩷
㪌㪐㪅㪋㩷䋨㪋㪇㪄㪏㪈䋩㩷
㪊㪐㪅㪊㩷䋨㪉㪋㪄㪋㪐䋩㩷
㪍㪈㪅㪊㩷䋨㪋㪈㪄㪏㪇䋩㩷
ㆊ䋨䋩㩷
㪊㪅㪐㩷䋨㪈㪄㪈㪏䋩㩷
㪋㪅㪐㩷䋨㪉㪅㪌㪄㪐䋩
㪈㪌㪅㪎㩷䋨㪐㪄㪊㪍䋩㩷
㪈㪌㪅㪍㩷䋨㪏㪄㪉㪋䋩㩷
㪈㪎㪅㪈㩷䋨㪌㪄㪎㪉䋩㩷
㪈㪌㪅㪊㩷䋨㪈㪋㪄㪈㪍䋩㩷
㪍㪅㪌㩷䋨㪊㪄㪈㪏䋩㩷
⥃ᐥ
prop
㩷
⊛䈭
㪚㪡㪛䈱ㆊ
䇮ᕆㅦ
ㅴⴕᕈ
䈱prop䇮
ⷞ
prop
㩷ㅴⴕᕈprop㩷
ਇ䇮⊛ㆊᵴേ䇮㩷
ᄬ䇮prop㩷
ㅴⴕ
ᕈ䈱
prop䈫ᄬ
䇮㩷
㐳ᦼ
ㆊ
㩷
Ყセ
⊛⧯ᐕ
⊒prop䇮㩷
ㅴⴕ
ᕈ
prop㩷
ᄬ
prop䈪⊒prop
䇮
prop䈲
ᓟ䈮
㩷
䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈱
㩷
₸䋨㩼䋩㩷
㪐㪎㩷
㪈㪇㪇㩷
㪍㪎㩷
㪌㪇㩷
㪎㪎㩷
㪍㪎㩷
㪍㪍㩷
㪧㪪㪛䈱
₸䋨㩼䋩㩷
㪏㪇㩷
㪎㪈㪅㪋㩷
㪇㩷
㪇㩷
㪎㪅㪎㩷
㪇㩷
㪎㪅㪈㩷
㜑
ᶧਛ
䈱㩷
㪈㪋㪄㪊㪄㪊
Ⱞoplus
㩷㓁
ᕈ㩷
㓁ᕈ㩷
㓁ᕈ㩷
㒶ᕈ㩷
৻ㇱ
䈪㓁
ᕈ㩷
㓁ᕈ
㩷㓁
ᕈ㩷
∛ℂቇ⊛ᚲ
㩷
㩷㩷
㩷㩷
㩷㩷
㩷
∛
ℂᚲ
㩷
⊛䈭ᶏ
ᄌൻ
䇮㩷
∛ᄌ
䈲䈚䈳䈚䈳
ᓟ㗡⪲
䈮ᒝ䈇ะ㩷
ᄢ䈪≹ว䈜䉎䇮
ዊ䈲䈢䉏䉎㩷
ⷞᐥ䈫ਅ䉥䊥䊷䊑ᩭ䈱㜞ᐲ㓚ኂ䇮㩷
ᄢ⊹䇮ၮᐩᩭ䇮㩷
ዊ∛ᄌ䈲䈾䈫䉖䈬䈭䈇㩷
㪭㪭㪉䈫㘃䇮㩷
ዊ
䈮㪢㫌㫉㫌
㩷
ᄢ
⊹䈫
䈱㓚
ኂ䈏
ᒝ䈇䇮
ዊ
䇮
ᐙ䈲
䈢䉏䉎㩷
ᐙ
䈭䈬⊹
ਅᩭ
䈱㓚
ኂ䈏
ᒝ䈇䇮㩷
ᶏ
ᄌൻ
䈲⊹
ጀ䈮㒢ዪ
㩷
㪧㫉㪧
ᴉ
㩷䉲䊅䊒䉴
㩷䈱ᴉ㩷
䈾䈫䉖䈬䈭䈇㩷
䋨ᒙ䈇䉲䊅䊒䉴䋩㩷
㪭㪭㪉䈫㘃䈜䉎䈏䊒䊤䊷䉪䇮
ዪᚲ
⊛ᴉ
䈏⋡䈧㩷
䉄䈩ᒙ䈇䉲䊅䊒䉴
㩷䊒䊤䊷䉪䇮ዪ
ᚲ⊛ᴉ
䇮㩷
㩷
㪧㪸㫉㪺㪿㫀㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪲㪍㪴㪅䉋䉍৻ㇱᡷᄌ㩷
㪤㪼㫋㪑㩷㫄
㪼㫋㪿㫀㫆㫅㫀㫅㪼䇮㪭㪸㫃㪑㩷㫍㪸㫃㫀㫅㪼䇮㪧㪪㪛㪑㩷ᵄ䈱
ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨㫇㪼㫉㫀㫆㪻㫀㪺㩷㫊㫐㫅㪺㪿㫉㫆㫅㫆
㫌㫊㩷㪻㫀㫊㪺㪿㪸㫉㪾㪼䋩䇮㪧㫉㪧㪑㩷䊒䊥䉥䊮Ⱞ
oplus䋨㫇㫉㫀㫆㫅㩷㫇㫉㫆㫋㪼㫀㫅䋩㩷
㪁㪑㩷ᗲ
ක⑼ᄢቇ㩷ട㦂ක⑼ቇᚲ䈱ቅ⊒ᕈ
㪚㪡㪛㪍㪉䈱
⸃ᨆ䋨㪲㪌㪴䉋
䉍ᡷ
ᄌ䋩
本文id6indd 9本文id6indd 9 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ᢥ₂
1 Masters CL Harris JO Gajdusek DC Gibbs CJ Jr Bernoulli C Asher DM Creutzfeldt-Jakob disease patterns of
worldwide occurrence and the significance of familial and sporadic clustering Ann Neurol 1979 5 177-188
2 WHO WHO Manual for Strengthening Diagnosis and Surveillance of Creutzfeldt-Jakob Disease World Health
Organization Geneva 1998
3 ෘഭ⋭ቯ∔ᖚኻ䋮ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴpropᩏ䋮䉪䊨䉟䉿䊐䉢䊦䊃䊶䊟䉮䊑∛⸻≮䊙䊆䊠䉝䊦
䋨ᡷemsp䋩䋮2002
4 Iwasaki Y Mimuro M Yoshida M Sobue G Hashizume Y Clinical diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease Accuracy
based on analysis of autopsy-confirmed cases J Neurol Sci 2009 277119-123
5 Iwasaki Y Yoshida M Hashizume Y Kitamoto T Sobue G Clinicopathologic characteristics of sporadic Japanese
Creutzfeldt-Jakob disease classified according to prion protein gene polymorphism and prion protein type Acta
Neuropathol 2006 112 561-571
6 Parchi P Giese A Capellari S Brown P Schulz-Schaeffer W Windl O et al Classification of sporadic Creutzfeldt-Jakob
disease based on molecular and phenotypic analysis of 300 subjects Ann Neurol 1999 46 224-233
7 Nozaki I Hamaguchi T Sanjo N Noguchi-Shinohara M Sakai K Nakamura Y et al Prospective 10-year surveillance
of human prion diseases in Japan Brain 2010 133 3043-3057
8 Iwasaki Y Mimuro M Yoshida M Kitamoto T Hashizume Y Survival to akinetic mutism state in Japanese cases of
MM1-type sporadic Creutzfeldt-Jakob disease is similar to Caucasians Eur J Neurol 2011 18 999-1002
本文id6indd 10本文id6indd 10 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
D㧚⸻ ᢿ
ޤࡑࠨޣbull ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䈮䈍䈇䈩䈲⥃ᐥprop䊶ㆊ䈮ട䈋䇮ᬌᩏᴺ䈫䈚䈩ᬌᩏ䊶㜑ᶧᬌᩏ䊶
ᵄᬌᩏ䈏䈪䈅䉎䇯㩷
bull ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿၮḰ䈲㪤㪸㫊㫋㪼㫉䈱⸻ᢿၮḰ㪈䉕ᡷᄌ䈚䈢㪮㪟㪦䈱⸻ᢿၮḰ㪉䋨㸉㪄㪈䋩䈏৻⥸
⊛䈮䈘䉏䈩䈇䉎䇯㩷
bull ᬌᩏ䈪䈲㪤㪩㩷 㩿㪝㪣㪘㪠㪩 䇮ᢔᒝ㪀䈏䈪䈅䉎䇯㩷
bull 㜑ᶧᬌᩏ䈪䈲㜑ᶧਛ䈱㪈㪋㪄㪊㪄㪊Ⱞoplus䈫䉺䉡Ⱞoplus䈏䈪䈅䉍䇮㪈㪋㪄㪊㪄㪊Ⱞoplus䈱ᬌ䈏䊒䊥
䉥䊮∛⸻ᢿၮḰ䈱৻䈧䈫䈭䈦䈩䈇䉎䇯㩷
bull ᵄᬌᩏ䈪䈲ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨㫇㪼㫉㫀㫆㪻㫀㪺㩷㫊㫐㫅㪺㪿㫉㫆㫅㫆㫌㫊㩷㪻㫀㫊㪺㪿㪸㫉㪾㪼㪑㩷㪧㪪㪛䋩䈏ᓽ⊛ᚲ䈪䈅䉍䇮䊒䊥
䉥䊮∛䈱⸻ᢿၮḰ䈱৻䈧䈫䈭䈦䈩䈇䉎䇯㩷
bull ᵈᗧ䈜䈼䈐ὐ䈫䈚䈩ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ฦ∛䊶⟕∛ᦼ㑆䈮䉋䈦䈩ᬌᩏ䊶㜑ᶧᬌᩏ䊶ᵄᬌ
ᩏ䈱ᗵᐲ䉅䈭䉎䇯䉁䈢䇮ᬌᩏ䊶㜑ᶧᬌᩏ䊶ᵄᬌᩏ䈮䈩ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈮㘃䈚䈢
∔ᖚ䈏䈅䉎䈱䈪䇮㐓䈜䉎䈖䈫䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯
ᧄޣ ᢥޤ ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ಽ㘃 3 䈲䇮MM1䇮MV1䈫㕖 CJD䋨MM2-⊹䇮MM2-ⷞᐥ䇮
MV2䇮VV1 䇮VV2䋩䈮ಽ㘃䈪䈐䉎䋨 III-2䋩䇯䈫㕖䈫䈲⥃ᐥprop䊶⥃ᐥㆊ䊶ᬌᩏ䈱ᗵᐲ䋨
䊶㜑ᶧ䊶ᵄ䋩䉅䈭䉍䇮⸻ᢿ䈮䈍䈇䈩ᵈᗧ䈚䈭䈔䉏䈳䈇䈔䈭䈇䇯
㧔㧕⥃ᐥprop
ᣣᧄ䈮䈍䈔䉎ቅ⊒ᕈCJD䈱⥃ᐥ䉕 III-3䈮䈜䇯⥃ᐥ䈲ቅ⊒ᕈCJD䈱䉺䉟䊒䈮䉋䈦䈩䈭䉎䋨
III-2䋩4䇯
1) 䋨MM1䇮MV1䋩
䈲ㅴⴕᕈᯏ㓚ኂ䈮ട䈋䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮㖸㓚ኂ䇮ዊᄬ䇮ᱠⴕ㓚ኂ䉕ว૬䈚䇮
3-7 䍔ᐲ䈪ήേή䈮⥋䉎 3 4䋨 III-2䋩䇯
2) 㕖䋨MM2-⊹䇮MM2-ⷞᐥ䇮VV1䇮VV2䋩
Ԙ MM2-⊹䋺MM2-⊹䈲䇮ᄬⴕ䉇ᄬ䈭䈬䈱㜞ᰴᯏ㓚ኂ䉇ᛥ䈉䈧prop䈭䈬䈱prop䉕๒
䈜䉎䈏ᄙ䈒䇮ᓢㅴⴕᕈ䈱ㆊ䉕䈜 3 5 6䋨 III-4䋩䇯䈘䉌䈮 1-2 ᐕᐲᱠⴕ㓚ኂ䇮ήേή䈮
⥋䉎䇯⟕∛ᦼ㑆䈲 247 䊰䈫䉄䈩㐳䈇䇯
ԙ MM2-ⷞᐥ䋺MM2-ⷞᐥ 3 7 8䈲ਇ䇮⥄ᓞ㓚ኂ䇮ᯏ㓚ኂ䇮prop䉕䈜䈖䈫䈏ᄙ
䈇䇯⟕∛ᦼ㑆䈲 185 䊱䈫㐳䈒䇮ήേή䈮䈭䉌䈭䈇䉬䊷䉴䉅䈅䉎䇯
Ԛ 䈠䈱䋨VV1䇮VV2䋩䋺VV1 䈲䉄䈩⒘䈪䈅䉎䇯ᓢㅴⴕᕈ䈪೨㗡㗡prop䉕๒䈚䇮〝ᓽ
䉇䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䉕๒䈜䉎䇯VV2 䈲ᄬᕈᱠⴕ䉕๒䈚䇮ᕆㅦㅴⴕᕈprop䉕๒䈜䉎䇯䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈲
13 䈪䈐䇮ᵄ䈮䈩 PSD 䉕๒䈚䈭䈇䇯
本文id6indd 11本文id6indd 11 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸉㪄㪊䋮ᣣᧄ䈮䈍䈔䉎ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛ 㪐㪉㪉 prop䈱ᓽ㩷 㩿㪥㫆㫑㪸㫂㫀㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪋㪀㩷
㩷 ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛㩷 කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛㩷 ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛㩷
crarrᅚᲧ㩷 㪊㪏㪈䋺㪌㪋㪈㩷 㪊㪇㪑㪍㪇㩷 㪐㪎㪑㪈㪈㪐㩷
⊒propᐕ㦂㩷 㪍㪏㪅㪉㫧㪐㪅㪍㩷 㪌㪍㪅㪌㫧㪈㪍㪅㪇㩷 㪍㪌㪅㪌㫧㪈㪊㪅㪐㩷
⟕∛ᦼ㑆㩷 㪋㪅㪍㫧㪎㪅㪐㩷 㪌㪅㪎㫧㪋㪅㪊㩷 㪈㪌㪅㪌㫧㪉㪈㪅㪋㩷
ዊprop㩷 㪌㪈䋦㩷 㪎㪎䋦㩷 㪌㪉䋦㩷
prop㩷 㪍㪊䋦㩷 㪍㪊䋦㩷 㪌㪌䋦㩷
ㅴⴕᕈᯏ㓚ኂ㩷 㪈㪇㪇䋦㩷 㪐㪏䋦㩷 㪐㪊䋦㩷
ⷞᏱ㩷 㪋㪉䋦㩷 㪋㪊䋦㩷 㪈㪏䋦㩷
䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴㩷 㪐㪋䋦㩷 㪏㪎䋦㩷 㪌㪏䋦㩷
〝prop㩷 㪍㪋䋦㩷 㪍㪍䋦㩷 㪌㪊䋦㩷
ᄖ〝prop㩷 㪍㪏䋦㩷 㪎㪉䋦㩷 㪌㪊䋦㩷
䉮䊄䊮 㪈㪉㪐 䈱ᄙ㩷 㪤㪤㪌㪌㪉㪃㩷㪤㪭㪑㪈㪋㪃㩷㪭㪭㪑㪋 㪤㪤㪌㪉㪃㩷㪤㪭㪑㪉㩷 㪤㪤㪈㪍㪏㪃㩷㪤㪭㪊㪉㩷
䉮䊄䊮 㪉㪈㪐 䈱ᄙ㩷 㪜㪜㪑㪌㪍㪈㪃㩷㪜㪢㪑㪊㩷 㪜㪜㪑㪋㪐㪃㩷㪜㪢㪑㪉㩷 㪜㪜㪑㪈㪏㪐㪃㩷㪜㪢㪑㪊㪃㩷㪢㪢㪈㩷
ᵄ䈱 㪧㪪㪛䈱㗫ᐲ㩷 㪐㪎㩼㩷 㪍㪍㩼㩷 㪊㪍㩼㩷
㪤㪩㪠 䈪䈱㜞ାภ㗔䈱ᬌ₸㩷 㪏㪉㩼㩷 㪍㪏㩼㩷 㪎㪐㩼㩷
㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䈱㓁ᕈ₸㩷 㪏㪎㩼㩷 㪏㪊㩼㩷 㪎㪎㩼㩷
㸉㪄㪋䋮㪤㪤㪉㪄⊹䈱⥃ᐥ㩷
㪈㪄㪸䋮ᣣᧄ䈮䈍䈔䉎㪤㪤㪉㪄⊹䈱⥃ᐥ䈱䉁䈫䉄䋨ᵿญ䉌 㪍䋩㩷
㩷 ᕈ㩷 ⊒propᐕ㦂㩷 ⥃ᐥㆊ㩷 ೋ⊒prop㩷 ⥃ᐥprop㩷
㪈㩷 ᅚᕈ㩷 㪍㪌 ᱦ㩷 ሽ㩷 ᯏ㓚ኂ ᯏ㓚ኂ䇮〝prop䇮ਇprop㩷
㪉㩷 ᅚᕈ㩷 㪎㪌 ᱦ㩷 ሽ㩷 䈉䈧prop㩷 prop䇮ᯏ㓚ኂ䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴㩷
㪈㪄㪹㪅㩷ᣣᧄ䈮䈍䈔䉎㪤㪤㪉㪄⊹䈱ᬌᩏ䈱䉁䈫䉄䋨ᵿญ䉌 㪍䋩㩷
ᵄ㩷㜑ᶧ㩷
ᬌᩏ㩷㪤㪩㪠䋺ᢔᒝ㩷
ⴊᵹ䉲䊮䉼䈮䈍䈔䉎ⴊᵹ䈱ૐਅ㩷
䈶 㪧㪜㪫 䈮䈩ૐઍ㩷
㩷
ᓢᵄ㩷 㪧㪪㪛㩷 㪈㪋㪄㪊㪄㪊Ⱞoplus ᄢ⊹ ၮᐩᩭ㩷 ᄢ⊹ ၮᐩᩭ㩷 ⷞᐥ㩷
㪈㩷 䋫㩷 㪄㩷 䋫㩷 䋫㩷 㪄㩷 䋫㩷 㪄㩷 㪄㩷
㪉㩷 䋫㩷 䋫㩷 䋫㩷 䋫㩷 㪄㩷 䋫㩷 㪄㩷 㪄㩷
本文id6indd 12本文id6indd 12 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㩷
㪉㪄㪸䋮ᄖ䈪䈱㪤㪤㪉㪄⊹䈱㪈㪉䈱⥃ᐥ䈱㩷 㩷 㩷 㩷 㪉㪄㪹㪅㩷ᄖ䈮䈍䈔䉎㪤㪤㪉㪄⊹䈱ᬌᩏ䈱䉁䈫䉄㪈㩷
䉁䈫䉄䋨㪢㫉㪸㫊㫅㫀㪸㫅㫊㫂㫀㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪌䋩㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 䋨㪢㫉㪸㫊㫅㫀㪸㫅㫊㫂㫀㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪌䋩㩷
㩷
㧔㧕ᬌᩏᴺ㧔ᬌᩏޔ㜑ᶧᬌᩏޔᵄᬌᩏ㧕
ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ᬌᩏᴺ䈫䈚䈩ᬌᩏ䇮㜑ᶧᬌᩏ䇮ᵄᬌᩏ䈏䈕䉌䉏䉎䇯ቅ⊒ᕈ CJD 䈱
䉺䉟䊒䈮䉋䉍ᬌᩏ䈱ᗵᐲ䈲䈭䉎䇯
1) ᬌᩏ䋺MR FLAIR 䇮ᢔᒝߦޔᢔᒝ䈏䈪䈅䉎 9 10 11 12 III-1䇮
III-5䇯㘃䈚䈢ᚲ䉕䈜䈱∔ᖚ䉅䈅䉍䇮䈱∔ᖚ䈱㒰ᄖ䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎 III-䋱䇯
㸉㪄㪈䋮㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱㪤㪩㪠㩷 䋨ᢔᒝ䋩㩷
ㅴⴕᕈprop㩷 㪈㪉㩷㩿㪈㪇㪇㩼㪀㩷 ᗵᐲ䋨㓁ᕈ₸䋩
䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴㩷 㪈㪈㩷㩿㪐㪉㩼㪀㩷 ᄢ⊹ 㪈㪆㪉㩷 㩿㪌㪇㩼㪀
〝prop㩷 㪈㪇㩷㩿㪏㪊㩼㪀㩷ᢔᒝ
ၮᐩᩭ 㪈㪆㪉㩷 㩿㪌㪇㩼㪀
ᄖ〝prop㩷 㪈㪈㩷㩿㪐㪉㩼㪀㩷 ᄢ⊹ 㪈㪆㪊㩷 㩿㪊㪊㩼㪀
ᄬprop㩷 㪏㩷㩿㪍㪎㩼㪀㩷
㪤㪩㪠
㪝㪣㪘㪠㪩 ၮᐩᩭ ᣉⴕ䈚䈩䈇䈭䈇
ਥprop㩷
ⷞᏱ㩷 㪋㩷㩿㪊㪊㩼㪀㩷 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus 㪈㪇㪆㪈㪈㩷㩿㪐㪈㩼㪀
㓚ኂ㩷 㪏㩷㩿㪍㪎㩼㪀㩷
㜑ᶧ 䉺䉡Ⱞoplus 㪏㪆㪈㪇㩷㩿㪏㪇㩼㪀
ᤃniഭᗵ㩷 㪋㩷㩿㪊㪊㩼㪀㩷
ਅ㓚ኂ㩷 㪋㩷㩿㪊㪊㩼㪀㩷
䉄䉁䈇ᗵ㩷 㪋㩷㩿㪊㪊㩼㪀㩷 ᗵᐲ䋨㓁ᕈ₸䋩
㖸㓚ኂ㩷 㪊㩷㩿㪉㪌㩼㪀㩷 ᄢ⊹ 㪈㪎㪆㪉㪈㩷 㩿㪏㪈㪅㪇㩼㪀
㗡cap㩷 㪉㩷㩿㪈㪎㩼㪀㩷 ᢔᒝ
ၮᐩᩭ 㪈㪋㪆㪉㪊㩷 㩿㪍㪈㪅㪈㩼㪀
orᡨ⊒㩷 㪉㩷㩿㪈㪎㩼㪀㩷 ᄢ⊹ 㪈㪊㪆㪉㪊㩷 㩿㪌㪍㪅㪌㩼㪀
䈱prop㩷
ᗵᏱ㩷 㪈㩷㩿㩷㪏㩷㩼㪀㩷
㪤㪩㪠
㪝㪣㪘㪠㪩 ၮᐩᩭ 㪈㪈㪆㪉㪊㩷 㩿㪋㪎㪅㪋㩼㪀
㩷 㩷
㩷 㩷
㜑ᶧ㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus㩷 㪈㪊㪆㪉㪈㩷 㩿㪍㪈㪅㪐㩼㪀㩷
㪉㪄㪺㪅㩷ᄖ䈮䈍䈔䉎㪤㪤㪉 䈱ᬌᩏ䈱䉁䈫䉄 㪉㩷 㩷 㩷 㩷 䋨㪤㪼㫀㫊㫊㫀㫅㪼㫉㩷㪼㫋㩷㪸㫃㪈㪈䋩㩷
本文id6indd 13本文id6indd 13 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸉㪄㪌㪅㩷ቅ⊒ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱䉺䉟䊒䈱㪤㪩㪠 䈪䈱Ᏹାภ䈱ᬌ₸䈱ᬌ 䋨㪤㪼㫀㫊㫊㫅㪼㫉㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪈㪈㩷ᡷᄌ䋩㩷
㩷 㕖㩷䉺䉟䊒㩷
㪤㪤㪈㩷 㪤㪭㪈㩷 㪤㪤㪉㩷 㪤㪭㪉㩷 㪭㪭㪈㩷 㪭㪭㪉㩷
propᢙ㩷 㪐㪏㩷 㪈㪐㩷 㪉㪊㩷 㪊㪇㩷 㪐㩷 㪊㪉㩷
⊒propᐕ㦂㩷 㩿㫐㪀㩷㪍㪌㪅㪌㩷 㩷 㩷
㩿㪊㪐㪅㪋㪄㪏㪋㪅㪍㪀
㪍㪉㪅㪏 㩷 㩷
㩿㪊㪏㪅㪍㪄㪏㪇㪅㪇㪀
㪌㪌㪅㪌 㩷 㩷
㩿㪊㪊㪅㪊㪄㪏㪉㪅㪋㪀
㪍㪊㪅㪉㩷 㩷 㩷
㩿㪋㪐㪅㪋㪄㪎㪍㪅㪐㪀
㪋㪉㪅㪐㩷 㩷 㩷 㩷
㩿㪈㪐㪅㪉㪄㪍㪋㪅㪎㪀㩷
㪍㪎㪅㪉㩷 㩷 㩷
㩿㪋㪉㪅㪍㪄㪏㪇㪅㪐㪀
㪤㪩㪠㩷ᓇ䉁䈪䈱⟕∛ᦼ㑆䋨䋩㩷㪉㪅㪉㩷 㩷 㩷
㩿㪇㪅㪇㪄㪌㪌㪅㪊㪀
㪉㪅㪊 㩷 㩷 㩷
㩿㪈㪅㪊㪄㪈㪉㪅㪋㪀
㪈㪇㪅㪈 㩷 㩷
㩿㪇㪅㪇㪄㪉㪋㪅㪋㪀
㪍㪅㪊㩷 㩷 㩷 㩷
㩿㪈㪅㪊㪄㪉㪉㪅㪍㪀
㪌㪅㪍㩷 㩷 㩷 㩷 㩷
㩿㪉㪅㪇㪄㪈㪋㪅㪊㪀㩷
㪊㪅㪎㩷 㩷 㩷 㩷
㩿㪇㪅㪇㪄㪉㪋㪅㪏㪀
㪝㪣㪘㪠㪩㩷 㪊㪈㪅㪐㩷 㪍㪍㪅㪎㩷 㪌㪍㪅㪌㩷 㪋㪊㪅㪉㩷 㪏㪎㪅㪌㩷 㪈㪋㪅㪊㩷ᄢ⊹䈮䈍䈔䉎㩷
Ᏹାภ䈱₸㩷
䋨䋦䋩㩷 㪛㪮㪠㩷 㪍㪋㪅㪈㩷 㪏㪎㪅㪌㩷 㪏㪈㩷 㪍㪊㪅㪍㩷 㪈㪇㪇㩷 㪌㪉㪅㪉㩷
㪝㪣㪘㪠㪩㩷 㪍㪌㪅㪏㩷 㪍㪍㪅㪎㩷 㪋㪎㪅㪋㩷 㪍㪏㩷 㪈㪋㪅㪊㩷 㪎㪉㪅㪋㩷ၮᐩᩭ䈮䈍䈔䉎㩷 㩷
Ᏹାภ䈱₸㩷
䋨䋦䋩㩷 㪛㪮㪠㩷 㩷 㪍㪐㪅㪍㩷 㪎㪌㩷 㪍㪈㪅㪈㩷 㪏㪈㪅㪏㩷 㪌㪇㩷 㪏㪉㪅㪋㩷
䋪ᵈᗧ䈚䈭䈔䉏䈳䈇䈔䈭䈇䈱䈲 㪤㪤㪉㪄⊹䈪䈲ᄢ⊹䈪Ᏹାภ䈏䉄䉌䉏䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮ၮᐩᩭ䈪䈲Ᏹାภ䉕䉄䈮䈒䈇ὐ䈮
䈅䉎䇯㩷
䋪䋪䈖䈱ᬌ䈪䈲㪤㪩㪠 䈱⸃ᐲ䊶ᯏ䊶⸃ᨆ䈱䈢䉄䈱ᮡḰൻ䈲䈘䉏䈩䈇䈭䈇䇯㩷
2) 㜑ᶧᬌᩏ䋺14-3-3 Ⱞoplus䈏ഥ⊛⸻ᢿၮḰ㗄⋡䈱৻䈧䈫䈚䈩ട䈋䉌䉏䈩䈇䉎 2䇯ᣣᧄ 4 13䈫䊣䊷䊨䉾
䊌 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䉫䊦䊷䊒 14 15 16䈲䇮CJD ᖚ䈱㜑ᶧਛ䈱 14-3-3 Ⱞoplus䈫䉺䉡Ⱞoplus䈏⸻ᢿ䈮
ല䈪䈅䉎䈫ႎ๔䈚䈢 16䇯CJD 䉰䊑䉺䉟䊒䈱 14-3-3 Ⱞoplus䈫䉺䉡Ⱞoplus䈱ᗵᐲ䈮䈧䈇䈩䈲䈭䉎 15䋨
III-6䋩䇯14-3-3Ⱞoplus䉇䉺䉡Ⱞoplus䈲CJDએᄖ䈱∔ᖚ䈪㓁ᕈ䉕䈜䈏䈅䉎 17 18 III-7䇯Atarashi䉌 19 20
䈲䇮Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㜞ᗵᐲჇᴺ䋨RT-QUIC䋩䉕㐿⊒䈚䇮CJDᖚ䈱㜑ᶧਛ䈱Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞ
oplus䉕ᬌ䈜䉎䈖䈫䈮ᚑഞ䈚䈢䇯
㸉㪄㪍㪅㩷ቅ⊒ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䉺䉟䊒䈱㜑ᶧᬌᩏ䈱ൻቇ䊙䊷䉦䊷䈱ᬌ㩷
䋨㪪㪸㫅㪺㪿㪼㫑㪄㪡㫌㪸㫅㩷㪧㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪈㪌㩷ᡷᄌ䋩 㩷 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus㩷 䉺䉡Ⱞoplus㩷 㪪㪄㪈㪇㪇㪹 Ⱞoplus㩷 㪥㪪㪜㩷
䉺䉟䊒㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷
㩷 㪐㪊㩼㩷 㪋㪈㪈㪆㪋㪋㪊㩷 㪐㪊㩼㩷 㪉㪎㪈㪆㪉㪐㪇 㪏㪐㩼㩷 㪈㪏㪎㪆㪉㪈㪇 㪎㪐㩼㩷 㪍㪊㪆㪉㪇㪍㩷
㕖㩷 㪏㪌㩼㩷 㪊㪌㪇㪆㪋㪈㪇㩷 㪏㪊㩼㩷 㪉㪋㪌㪆㪉㪐㪋 㪎㪏㩼㩷 㪈㪏㪇㪆㪉㪊㪈 㪍㪏㩼㩷 㪈㪌㪇㪆㪉㪉㪇
㩷
㪸㪅㩷ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䋨䋩䈱㜑ᶧᬌᩏ䈱ൻቇ䊙䊷䉦䊷䈱ᬌ㩷㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 䋨㪪㪸㫅㪺㪿㪼㫑㪄㪡㫌㪸㫅㩷㪧㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪈㪌㩷ᡷᄌ䋩㩷
㩷 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus㩷 䉺䉡Ⱞoplus㩷 㪪㪄㪈㪇㪇㪹 Ⱞoplus㩷 㪥㪪㪜㩷
䉺䉟䊒㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷
㪤㪤㪈㩷 㪐㪉㩼㩷 㪈㪉㪐㪆㪋㪈㪇㩷 㪐㪏㩼㩷 㪐㪉㪆㪐㪋㩷 㪐㪈㩼㩷 㪎㪋㪆㪏㪈㩷 㪎㪌㩼㩷 㪋㪏㪆㪍㪋㩷
㪤㪭㪈㩷 㪐㪈㩼㩷 㪈㪇㪆㪈㪇㩷 㪍㪎㩼㩷 㪋㪆㪍㩷 㪍㪇㩼㩷 㪊㪆㪌㩷 㪈㪇㪇㩼㩷 㪌㪆㪍㩷
㪹㪅 ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䋨㕖䋩䈱㜑ᶧᬌᩏ䈱ൻቇ䊙䊷䉦䊷䈱ᬌ㩷㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 䋨㪪㪸㫅㪺㪿㪼㫑㪄㪡㫌㪸㫅㩷㪧㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪈㪌㩷ᡷᄌ䋩㩷
㩷 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus㩷 䉺䉡Ⱞoplus㩷 㪪㪄㪈㪇㪇㪹 Ⱞoplus㩷 㪥㪪㪜㩷
䉺䉟䊒㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷
㪤㪤㪉㩷 㪎㪏㩼㩷 㪎㪆㪐㩷 㪏㪍㩼㩷 㪍㪆㪎㩷 㪈㪇㪇㩼㩷 㪌㪆㪌㩷 㪍㪎㩼㩷 㪉㪆㪊㩷
㪤㪭㪉㩷 㪍㪌㩼㩷 㪉㪇㪆㪊㪈㩷 㪌㪊㩼㩷 㪈㪇㪆㪈㪏㩷 㪍㪌㩼㩷 㪈㪉㪆㪉㪇㩷 㪌㪇㩼㩷 㪍㪆㪈㪈㩷
㪭㪭㪈㩷 㪈㪇㪇㩼㩷 㪍㪆㪍㩷 㪏㪇㩼㩷 㪋㪆㪌㩷 㪊㪊㩼㩷 㪉㪆㪍㩷 㪌㪇㩼㩷 㪉㪆㪋㩷
㪭㪭㪉㩷 㪐㪇㩼㩷 㪉㪎㪆㪊㪇㩷 㪏㪏㩼㩷 㪈㪊㪆㪈㪌㩷 㪈㪇㪇㩼㩷 㪈㪉㪆㪈㪉㩷 㪐㪈㩼㩷 㪈㪇㪆㪈㪈㩷
本文id6indd 14本文id6indd 14 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸉㪄㪎䋮㜑ᶧਛ䈱 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䈏㓁ᕈ䈪䊒䊥䉥䊮∛䈫㐓䈜䈼䈐∔ᖚ㩷 㩿㪪㫋㫆㪼㪺㫂㩷㪢㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪈㪎㩷㪀㩷
㪸㪅㩷㜑ᶧਛ䈱 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䈏㓁ᕈ䈱∔ᖚ⟲㩷
㩷 㩷 ᢙ㩷㒶ᕈ㩷 㓁ᕈ㩷
propᢙ㩷 䋦㩷 propᢙ㩷 䋦㩷
ᄌᕈ∔ᖚ㩷 㪊㪇㪇㪐㩷 㪉㪎㪐㪋㩷 㪐㪉㪅㪐㪇㩼㩷 㪈㪋㪉㩷 㪋㪅㪎㪇㩼㩷
Ἳpropᕈ∔ᖚ㩷 㪎㪏㪌㩷 㪍㪇㪈㩷 㪎㪍㪅㪍㪇㩼㩷 㪈㪌㪈㩷 㪈㪐㪅㪉㪇㩼㩷
ற≌ᕈprop⟲䊶≌ᕈ∛ᄌ㩷 㩷 㪊㪋㪉㩷 㪉㪌㪍㩷 㪎㪋㪅㪐㪇㩼㩷 㪍㪊㩷 㪈㪏㪅㪋㪇㩼㩷
තਛ㩷 㪌㪎㪋㩷 㪋㪍㪌㩷 㪏㪈㪅㪇㪇㩼㩷 㪏㪎㩷 㪈㪌㪅㪉㪇㩼㩷
orᡨprop⟲㩷 㪉㪈㪏㩷 㪈㪎㪈㩷 㪎㪏㪅㪋㪇㩼㩷 㪊㪎㩷 㪈㪎㪅㪇㪇㩼㩷
㓚ኂ㩷 㪋㪌㪐㩷 㪋㪊㪐㩷 㪐㪌㪅㪍㪇㩼㩷 㪈㪊㩷 㪉㪅㪏㪇㩼㩷
ઍᕈ∔ᖚ㩷 㪋㪏㪈㩷 㪋㪊㪏㩷 㪐㪈㪅㪈㪇㩼㩷 㪊㪍㩷 㪎㪅㪌㪇㩼㩷
㪹㪅㩷㜑ᶧਛ䈱 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䈏㓁ᕈ䈪䊒䊥䉥䊮∛䈫㐓䈜䈼䈐∔ᖚ㩷
㩷 㩷 ᢙ㩷㒶ᕈ㩷 㓁ᕈ㩷
propᢙ㩷 䋦㩷 propᢙ㩷 䋦㩷
㪘㫃㫑㪿㪼㫀㫄㪼㫉 prop㩷 㪐㪊㪉㩷 㪏㪌㪈㩷 㪐㪈㪅㪊㪇㩼㩷 㪌㪋㩷 㪌㪅㪏㪇㩼㩷
ⴊᕈprop㩷 㪈㪍㪐㩷 㪈㪋㪋㩷 㪏㪉㪅㪌㪇㩼㩷 㪈㪏㩷 㪈㪇㪅㪎㪇㩼㩷
㪣㪼㫎㫐 ዊprop㩷 㪊㪌㪏㩷 㪊㪊㪈㩷 㪐㪉㪅㪌㪇㩼㩷 㪈㪐㩷 㪌㪅㪊㪇㩼㩷
೨㗡㗡prop㩷 㪈㪍㪉㩷 㪈㪌㪇㩷 㪐㪉㪅㪍㪇㩼㩷 㪎㩷 㪋㪅㪊㪇㩼㩷
ㆇേ䊆䊠䊷䊨䊮∛䋨㪘㪣㪪 䉕䉃䋩㩷 㪈㪇㩷 㪈㪇㩷 㪈㪇㪇㪅㪇㪇㩼㩷 㪇㩷 㪇㪅㪇㪇㩼㩷
ᄙ⪜prop㩷 㪎㪋㩷 㪍㪏㩷 㪐㪈㪅㪍㪇㩼㩷 㪉㩷 㪉㪅㪎㪇㩼㩷
ᄢ⊹ၮᐩᩭᄌᕈprop㩷 㪌㪎㩷 㪌㪍㩷 㪐㪏㪅㪉㪇㩼㩷 㪈㩷 㪈㪅㪏㪇㩼㩷
㪟㫌㫅㫋㫀㫅㪾㫋㫆㫅 ⥰〯∛㩷 㪊㪉㩷 㪊㪉㩷 㪈㪇㪇㪅㪇㪇㩼㩷 㪇㩷 㪇㪅㪇㪇㩼㩷
ᱜᏱ㗡prop㩷 㪈㪍㩷 㪈㪌㩷 㪐㪊㪅㪏㪇㩼㩷 㪈㩷 㪍㪅㪊㪇㩼㩷
㪧㪸㫉㫂㫀㫅㫊㫆㫅 ∛㩷 㪈㪋㪇㩷 㪈㪊㪋㩷 㪐㪌㪅㪎㪇㩼㩷 㪍㩷 㪋㪅㪊㪇㩼㩷
ㅴⴕᕈᩭᕈ㤗∽㩷 㪍㪉㩷 㪍㪇㩷 㪐㪍㪅㪏㪇㩼㩷 㪉㩷 㪊㪅㪉㪇㩼㩷
3) ᵄᬌᩏ䋺Steinhoff䉌 21 䈮䉋䉎ᵄ䈱 PSD䈱ଔၮḰ䈪䈲䇮PSD䈲⊒propᣧᦼ䈮 45䈏䇮ㆊਛ䈮
90 䈏㓁ᕈ䉕䈚䈢䇯ฎ⊛ CJD 䈪䈲ᵄ䈲∛ೋᦼ䈪䈲㜞ᝄᓢᵄ䈏䉄䉌䉏䇮ᰴ䈇䈪 PSD 䈏ኤ䈘
䉏䇮ᦨᓟ䈮䈲ૐᝄᓢᵄ䈫䈭䉎䇯PSD 䈱㗫ᐲ䈲 CJD 䈱䉺䉟䊒䉇⟕∛ᦼ㑆䈮䉋䈦䈩䉅䈭䉎䇯
㧔㧕⸻ᢿၮḰ
WHO⸻ᢿၮḰ 2䋨 III-1䋩䈏ᐢ䈒䉒䉏䈩䈍䉍䇮ᣣᧄ䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈪䈲WHO⸻ᢿၮḰ䉕ណ
䈚䈩䈇䉎䋨 III-1䋩䇯䈪䈲䈖䈱⸻ᢿၮḰ䈲䈪䈅䉎䈏䇮⊒propᣧᦼ䉇㕖䈪䈲⸻ᢿၮḰ䈪䈲
චಽ䈪䈲䈭䈒䇮㗡ㇱ MRI ᢔᒝ䉕䉄䈢⸻ᢿၮḰ䈱ᡷቯ䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯ታ㓙䈮䊣䊷䊨䉾䊌ฦ䈱
䊒䊥䉥䊮∛䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䋨EuroCJD䋩䈪䈲䇮Zerr 䉌䈏ឭ໒䈚䈢 MRI 䉕䉃ቅ⊒ᕈ CJD 䈱⸻ᢿၮḰ 9
䉕䉅䈫䈮ᣂ䈢䈭⸻ᢿၮḰ䉕ᬌਛ䈪䈅䉎䇯
㧔㧕ᦨᓟߦ
ቅ⊒ᕈ CJD 䈱⋧䉕๒䈜䉎ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈏ሽ䈜䉎䈢䉄䇮ቅ⊒䈪䈅䈦䈩䉅䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ
ᬌᩏ䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯䉁䈢䇮MRI ᢔᒝ䈪䊒䊥䉥䊮∛䈮㘃䈚䈢ᚲ䈏䉂䉌䉏䉎䇮ㅴⴕᕈprop䉕
๒䈚䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴ਇ㓐ᗧㆇേ䈏䉂䉌䉏䉎䈭䈬䈪䈲䇮㜑ᶧᬌᩏ䉕൘䉄䉎䈭䈬䇮ⶄᢙ䈱ᬌᩏ䉕
䉂ว䉒䈞䈩⸻ᢿᐲ䉕㜞䉄䉎䈖䈫䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯
本文id6indd 15本文id6indd 15 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ᢥ₂
1 Masters CL Harris JO Gajdusek DC Gibbs CJ Jr Bernoulli C Asher DM Creutzfeldt-Jakob disease patterns of
worldwide occurrence and the significance of familial and sporadic clustering Ann Neurol 1979 5 177-188
2 Brandel JP Delasnerie-Laupretre N Laplanche JL Hauw JJ Alpeacuterovitch A Diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease
effect of clinical criteria on incidence estimates Neurology 2000 54 1095-1099
3 Parchi P Giese A Capellari S Brown P Schulz-Schaeffer W Windl O et al Classification of sporadic
Creutzfeldt-Jakob disease based on molecular and phenotypic analysis of 300 subjects Ann Neurol 1999 46 224-233
4 Nozaki I Hamaguchi T Sanjo N Noguchi-Shinohara M Sakai K Nakamura Y et al Prospective 10-year surveillance
of human prion diseases in Japan Brain 2010 133 3043-3057
5 Krasnianski A Meissner B Schulz-Schaeffer W Kallenberg K Bartl M Heinemann U et al Clinical features and
diagnosis of the MM2 cortical subtype of sporadic Creutzfeldt-Jakob disease Arch Neurol 2006 63 876-880
6 Hamaguchi T Kitamoto T Sato T Mizusawa H Nakamura Y Noguchi M et al Clinical diagnosis of MM2-type
sporadic Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2005 64 643-648
7 Parchi P Capellari S Chin S Schwarz HB Schecter NP Butts JD et al A subtype of sporadic prion disease mimicking
fatal familial insomnia Neurology 1999 52 1757-1763
8 Moda F Suardi S Di Fede G Indaco A Limido L Vimercati C et al MM2-Thalamic Creutzfeldt-Jakob Disease
Neuropathological Biochemical and Transmission Studies Identify a Distinctive Prion Strain Brain Pathol 2012 22
662-669
9 Zerr I Kallenberg K Summers DM Romero C Taratuto A Heinemann U et al Updated clinical diagnostic criteria for
sporadic Creutzfeldt-Jakob disease Brain 2009 132 2659-1668
10 Shiga Y Miyazawa K Sato S Fukushima R Shibuya S Sato Y et al Diffusion-weighted MRI abnormalities as an early
diagnostic marker for Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2004 63 443-449
11 Meissner B Kallenberg K Sanchez-Juan P Collie D Summers DM Almonti S et al MRI lesion profiles in sporadic
Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2009 72 1994-2001
12 Fujita K Harada M Sasaki M Yuasa T Sakai K Hamaguchi T et al Multicentre multiobserver study of
diffusion-weighted and fluid-attenuated inversion recovery MRI for the diagnosis of sporadic Creutzfeldt-Jakob disease
a reliability and agreement study BMJ Open 2012 2e000649
13 Satoh K Shirabe S Eguchi H Tsujino A Eguchi K Satoh A et al 14-3-3 protein total tau and phosphorylated tau in
cerebrospinal fluid of patients with Creutzfeldt-Jakob disease and neurodegenerative disease in Japan Cell Mol
Neurobiol 2006 26 45-52
14 Zerr I Bodemer M Gefeller O Otto M Poser S Wiltfang J et al Detection of 14-3-3 protein in the cerebrospinal fluid
supports the diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease Ann Neurol 1998 43 32-40
15 Sanchez-Juan P Green A Ladogana A Cuadrado-Corrales N Saacuteanchez-Valle R Mitrovaacutea E et al CSF tests in the
differential diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2006 67 637-643
16 Otto M Wiltfang J Cepek L Neumann M Mollenhauer B Steinacker P et al Tau protein and 14-3-3 protein in the
differential diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2002 58 192-197
17 Stoeck K Sanchez-Juan P Gawinecka J Green A Ladogana A Pocchiari M et al Cerebrospinal fluid biomarker
supported diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease and rapid dementias a longitudinal multicentre study over 10 years
Brain 2012 135 3051-3061
18 Coulthart MB Jansen GH Olsen E Godal DL Connolly T Choi BC et al Diagnostic accuracy of cerebrospinal fluid
protein markers for sporadic Creutzfeldt-Jakob disease in Canada a 6-year prospective study BMC Neurol 2011 10
133
本文id6indd 16本文id6indd 16 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
19 Atarashi R Satoh K Sano K Fuse T Yamaguchi N Ishibashi D et al Ultrasensitive human prion detection in
cerebrospinal fluid by real-time quaking-induced conversion Nat Med 2011 17 175-178
20 Peden AH McGuire LI Appleford NE Mallinson G Wilham JM Orruacute CD et al Sensitive and specific detection of
sporadic Creutzfeldt-Jakob disease brain prion protein using real-time quaking-induced conversion J Gen Virol 2011
93 438-449
21 Steinhoff BJ Racker S Herrendorf G Poser S Grosche S Zerr I Kretzschmar H et al Accuracy and reliability of
periodic sharp wave complexes in Creutzfeldt-Jakob disease Arch Neurol 1996 53 162-166
本文id6indd 17本文id6indd 17 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Φ㧚ㆮવᕈࡦࡊ∛
C
ޤࡑࠨޣ
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈫䈲䇮ᱜᏱ䈭䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨㫇㫉㫀㫆㫅㩷 㫇㫉㫆㫋㪼㫀㫅㪑㩷 㪧㫉㪧䋩䉕䉮䊷䊄䈜䉎䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ䈱
ᄌ䈮䉋䉍䈛䉎䊒䊥䉥䊮∛䈪䇮ਥ䈭⥃ᐥprop䈮䉋䉍ቅ⊒ᕈ㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹∛䋨㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷
㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪚㪡㪛䋩䈮㘃䈱prop䉕๒䈜䉎ㆮવᕈ㪚㪡㪛䇮㜑ዊᄌᕈprop䉇orᕈኻ㤗∽䈭䈬䈮㘃䈚ㆊ
䈏ᢙᐕ䈫㐳䈇 㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛䋨㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㪑㩷 㪞㪪㪪䋩䇮ⷞᐥ
ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䈮䈩ਇ䈭䈬⥄ᓞprop䈏⋡䈧⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷
㪝㪝㪠㪀㩷䈮ᄢ䈘䉏䉎䇯㩷
bull ᄙᢙ䈱ㆮવሶᄌ䈏䉌䉏䈩䈇䉎䈏䇮ᣣᧄ䈪䈲 㪭㪈㪏㪇㪠䇮㪤㪉㪊㪉㪩䇮㪜㪉㪇㪇㪢䇮㪧㪈㪇㪉㪣 䈪ᄢඨ䉕භ䉄䉎䇯㩷
bull ᥉ㅢ䈲䇮Ᏹᨴ⦡ఝᕈㆮવᕈ䈪䈅䉎䈏䇮㪭㪈㪏㪇㪠䇮㪤㪉㪊㪉㪩䈲䈾䈫䉖䈬ኅᣖ⊒prop䈏䈭䈒ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛䈫䈚䈩
⊒prop䈜䉎䈢䉄ㆮવሶᬌᩏ䉕䈚䈭䈔䉏䈳⸻ᢿ䈲䈧䈎䈭䈇䇯㩷
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉅ᗵᨴᕈ䈲䈅䉎䈢䉄䇮ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䈫ห䈭ᵈᗧ䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯
ᧄޣ ᢥޤ
ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈫䈲䇮ᱜᏱ䈱 PrP䋨cellular prion protein PrPC䋩䉕䉮䊷䊄䈜䉎 PrPㆮવሶ䈱ᄌ䈮䉋䉍
䈛䉎䊒䊥䉥䊮∛䈪䈅䉍䇮ਥ䈭⥃ᐥprop䈮䉋䉍ቅ⊒ᕈ CJD 䈮㘃䈱prop䉕๒䈜䉎ㆮવᕈ CJD䇮㜑ዊ
ᄌᕈprop䉇orᕈኻ㤗∽䈮㘃䈚ㆊ䈏ᢙᐕ䈫㐳䈇 GSS䇮ⷞᐥቅ⊒ᕈ CJD 䈮䈩ਇ䈭䈬⥄ᓞprop
䈏⋡䈧 FFI䈮ᄢ䈘䉏䉎䋨㸊-1䋩䇯䈠䉏䈡䉏䈱⥃ᐥ∛䈱ේ䈫䈭䉎ㆮવሶᄌ䈲䇮䉁䈪䈮 30
㘃એ䈱ὐᄌ䈫䉮䊄䊮 51 䈎䉌 91 䈱 8 䉝䊚䊉䈱➅䉍䈚䋨䊥䊏䊷䊃䋩ㇱ䈮 15 㘃䈱ᄬ䊶ᝌ䈏ႎ
๔䈘䉏䈩䈇䉎 1 2 3䋨㸊-1䋩䇯䈠䈱㗫ᐲ䈲䇱䈪䈮䉋䉍䈭䉍 4䇮ᧄ䈪䈲ㆮવᕈ CJD 䉕๒䈜䉎 V180I
䋨䉮䊄䊮 180 䈱䊋䊥䊮䈎䉌䉟䉸䊨䉟䉲䊮䈮⟎䋩䇮M232R䋨䊜䉼䉥䊆䊮䈎䉌䉝䊦䉩䊆䊮䋩䇮E200K䋨䉫䊦䉺䊚䊮
䈎䉌䊥䉳䊮䋩䈫 GSS 䉕๒䈜䉎 P102L䋨䊒䊨䊥䊮䈎䉌䉟䉸䊨䉟䉲䊮䋩䈪ᄢㇱಽ䉕භ䉄䉎䋨㸊-2䋩䇯
ㆮવᒻᑼ䈫䈚䈩䈲Ᏹᨴ⦡ఝᕈㆮવᒻᑼ䉕䈫䉎䈏䇮ᶐㅘ₸䈲ᄌ䈱㘃䈮䉋䉍䈭䈦䈩䈍䉍䇮ᣣᧄ䈪
㗫ᐲ䈱㜞䈇 V180I 䈫 M232R 䈲ኅᣖ䈮⊒prop䈲䈾䈫䉖䈬䈭䈒ldquoቅ⊒ᕈrdquo䈫䈚䈩⊒prop䈜䉎䇯䉁䈢䇮ห䈛ㆮવ
ሶᄌ䈪䈅䉍䈭䈏䉌䈭䉎⥃ᐥ䊶∛ℂ䉕๒䈜䉎䈖䈫䉅䈅䉍䇮ቅ⊒䉅䉄䈮ㆮવሶᬌᩏ䉕ⴕ䈉䈖䈫䈏
ᦸ䉁䈚䈇䇯
㸊㪄㪈䋮ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱⥃ᐥ∛䈫䈠䈱ේ䈫䈭䉎ㆮવሶᄌ㩷
㩿㪈㪀㩷ㆮવᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛㩷 㩿㪾㪼㫅㪼㫋㫀㪺㩷㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪾㪚㪡㪛㪀㩷
㪩㪈㪋㪏㪟㪃㩷㪨㪈㪍㪇㫊㫋㫆㫇㪃㩷㪛㪈㪎㪏㪥㪄㪈㪉㪐㪭㪃㩷㪭㪈㪏㪇㪠㪃㩷㪫㪈㪏㪊㪘㪃㩷㪫㪈㪏㪏㪘㪃㩷㪫㪈㪐㪊㪠㪃㩷㪜㪈㪐㪍㪢㪃㩷㪜㪉㪇㪇㪢㪄㪈㪉㪐㪤㪃㩷㪜㪉㪇㪇㪢㪄㪈㪉㪐㪭㪃㩷㪭㪉㪇㪊㪠㪃㩷
㪩㪉㪇㪏㪟㪃㩷㪭㪉㪈㪇㪠㪃㩷㪜㪉㪈㪈㪨㪃㩷㪤㪉㪊㪉㪩㪃㩷㪚㫆㪻㫆㫅㪌㪈㪄㪐㪈㩷㫀㫅㫊㩷
㩿㪉㪀㩷㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛㩷 㩿㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㩷㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪞㪪㪪㪀㩷
㪧㪈㪇㪉㪣㪃㩷㪧㪈㪇㪌㪣㪃㩷㪞㪈㪈㪋㪭㪃㩷㪘㪈㪈㪎㪭㪃㩷㪞㪈㪊㪈㪭㪃㩷㪤㪈㪏㪎㪩㪃㩷㪟㪈㪏㪎㪩㪃㩷㪝㪈㪐㪏㪪㪃㩷㪛㪉㪇㪉㪥㪃㩷㪨㪉㪈㪉㪧㪃㩷㪨㪉㪈㪎㪩㪃㩷㪚㫆㪻㫆㫅㪌㪈㪄㪐㪈㫀㫅㫊㩷
㩿㪊㪀㩷⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷㪝㪝㪠㪀㩷 㩷
㪛㪈㪎㪏㪥㪄㪈㪉㪐㪤㩷
㩿㪋㪀㩷 䈠䈱㩷 㩷
㪰㪈㪋㪌㫊㫋㫆㫇
本文id6indd 18本文id6indd 18 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Φ䋮䉒䈏䈫Ꮊ䈪䈱ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ㆮવሶᄌ䈱㗫ᐲ㩷
㩷
㸊㪄㪉䋮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱䉲䉢䊷䊙䈫ㆮવሶᄙ䈭䉌䈶䈮∛⊛䈭ᄌ㩷
ᣇ䈏ᱜᏱᄙ䇮ਅᣇ䈏ਥ䈭∛⊛ᄌ䉕䈚ᄥሼ䈏䉒䈏䈮ᄙ䈇ᄌ䇯㩷
本文id6indd 19本文id6indd 19 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㧔㧕8+ ᄌࠆࠃߦ amp
⊒propᐕ㦂䈲 44-93 ᱦ䈪䇮ᐔဋ 76 ᱦ䈫㜞㦂䈪䇮ೋ⊒prop䈲⸥ജ㓚ኂ䇮ᄬ䉇ᄬⴕ䈭䈬䈱㜞ᰴᯏ
㓚ኂ䈏ᄙ䈒䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮ዊᄬ䇮ⷞ㓚ኂ䈭䈬䈏䉁䉏䈪ᓢ䈮ㅴⴕ䈜䉎䈢䉄䇮Alzheimer ∛䈫
⸻䈘䉏䈩䈇䉎䉅䈅䉎䇯
㧔㧕2 ᄌ )55
⊒propᐕ㦂䈲ᐔဋ 537ᱦ䈪䇮 90䈏ᱠⴕ㓚ኂ䈭䈬䈱ዊprop䈪⊒prop䈚 2-3ᐕ㑆ㅴⴕ䈚䈢ᓟ䈮prop䇮
䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈭䈬䈏ട䉒䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮ᦨೋ䈲㜑ዊᄌᕈprop䈫⸻䈘䉏䉇䈜䈇䇯ਅᏱᗵ䇮
䈱ૐਅ䇮∛⊛䈭䈬䈏Ყセ⊛ᣧᦼ䈎䉌䉄䉌䉏䉎䇯䈢䈣䈚䈮䈲 CJD 䈱prop䉕䈜䉅䈅䉎䇯ᶐ
ㅘ₸䈏㜞䈇䈢䉄ዊᄬprop䉇prop䈱ኅᣖᱧ䉕䉋䈒ข䈚䇮⇼䈇䉕ᜬ䈦䈩ㆮવሶᬌᩏ䈜䉎䈖䈫䈏⸻ᢿ
ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯ᐔဋ⟕∛ᦼ㑆䈲 4-5 ᐕ䈫㐳䈒䇮ೋᦼ䈮䈲prop䈏䈭䈇䈢䉄䇮⸻ᢿᓟ䈱ᔃℂ⊛䈭䊐䉤䊨䊷䉝䉾
䊒䉅ᄢಾ䈪䈅䉍䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈫ᗵᨴ㒐䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈪䈲ㆮવ䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫
䈮䉅ᔕ䈛䈩䈇䉎䇯
ᢥ₂ 1 Ỉ⧷ᵗ䋨㓸䋩䋺䊒䊥䉥䊮∛䈍䉋䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop㩷 ෘഭ⋭㔍ᴦᕈ∔ᖚస䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ
⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇮㊄ේemsp䇮੩䇮2010
2 Mead S Prion disease genetics Eur J Hum Genet 2006 14 273-281
3 Mastrianni JA The genetics of prion diseases Genet Med 2010 12 187-195
4 Kovacs GG Puopolo M Ladogana A Pocchiari M Budka H van Duijn C et al Genetic prion disease the EUROCJD
experience Hum Genet 2005 118 166-174
本文id6indd 20本文id6indd 20 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
D⸻ ᢿ
䇼䉰䊙䊥䊷䇽㩷
bull ㆮ વ ᕈ 䊒 䊥 䉥 䊮 ∛ 䈲 ㆮ વ ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛ 䋨 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷 㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷 㪚㪡㪛 䋩 䇮
㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛䋨㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㪑㩷 㪞㪪㪪䋩䇮⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇ
prop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷㪝㪝㪠㪀䈮ಽ㘃䈘䉏䉎䇯㩷
bull ᧄ䈱ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈪䈲ኅᣖᱧ䈏䈭䈇䉺䉟䊒䈏ᄙ䈇䈱䈪⸻ᢿ䈮䈲ㆮવሶᬌ䈏ᔅ㗇䈪䈅䉍䇮ฦ
ᄌ䈱㗫ᐲ䈲 㪭㪈㪏㪇㪠䇮㪧㪈㪇㪉㪣䇮㪜㪉㪇㪇㪢䇮㪤㪉㪊㪉㪩䇮㪛㪈㪎㪏㪥 䈱㗅䈮ᄙ䈇䇯㩷
bull 㪭㪈㪏㪇㪠 䉇 㪜㪉㪇㪇㪢 䈪䈲㗡ㇱ㪤㪩㪠㩷ᢔᒝ㩿㪻㫀㪽㪽㫌㪸㫀㫆㫅㩷㫎㪼㫀㪾㪿㫋㪼㪻㩷 㫀㫄㪸㪾㪼㪑㩷㪛㪮㪠㪀䈪䇮ᄢ⊹䉇ၮᐩᩭ
䈮㜞ାภᄌൻ䉕䉄䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮㪧㪈㪇㪉㪣 䉇 㪜㪉㪇㪇㪢 䈪䈲ኅᣖᱧ䉕䉄䈢ᵈᗧ䈇∛ᱧ䈱ข䉇䇮
㜑ᶧᬌᩏ䈮䈍䈔䉎 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䇮㜑ᶧ䈱Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㜞ᗵᐲჇᴺ䋨㫉㪼㪸㫃㪄㫋㫀㫄㪼㩷
㫈㫌㪸㫂㫀㫅㪾㪄㫀㫅㪻㫌㪺㪼㪻㩷㪺㫆㫅㫍㪼㫉㫊㫀㫆㫅㩷㪑㩷㪩㪫㪄㪨㪬㪠㪚䋩ᬌᩏ䈭䈬䈏䈪䈅䉎䇯㩷
bull 㪧㪈㪇㪌㪣 䉇 㪛㪈㪎㪏㪥 䈱 㪝㪝㪠 䈪䈲ᓽ⊛䈭⥃ᐥprop䈏ෳ䈮䈭䉎䈫ᕁ䉒䉏䉎䇯㪭㪈㪏㪇㪠 䈲ᓽ⊛䈭䌍䌒䌉
䈎䉌㐓䈚䈉䉎႐ว䈏䈅䉎䈏䇮㪤㪉㪊㪉㪩 䈲ㆮવሶᬌ䉕䈚䈭䈇䈫ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䈫䈱㐓䈲䈪䈐䈭䈇䇯
ᧄޣ ᢥޤ
⥃ᐥ∛䈮䉋䉍ㆮવᕈ CJD䇮GSS䇮FFI 䈮ಽ㘃䈘䉏䈩䈇䉎㩿㸊-2㪀㪈䇯P102L ᄌ䈪䈲 CJD 䈱prop䉕
๒䈜䉎႐ว䈪䉅 GSS 䈫䉖䈪䈇䉎 2 3䇯ᧄ䈱ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈪䈲ኅᣖᱧ䈏䈭䈇䉺䉟䊒䈏ᄙ䈇䈱䈪⸻ᢿ
䈮䈲ㆮવሶᬌ䈏ᔅ㗇䈪䈅䉎 4䇯ㅒ䈮䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨prion protein PrP䋩ㆮવሶᏱ䈏䈅䉍prop䈏䈅
䈦䈩䉅䊒䊥䉥䊮∛䈪䈭䈇䈖䈫䈏䈅䉎䈱䈪䇮⸻ᢿ䈱㓙䈮䈲ᵈᗧ䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯ᧄ䈮ᄙ䈇∛䉕એਅ䈮⸃
䈜䉎䇯ㆮવᕈ CJD 䈱⸻ᢿၮḰ䈲 CJD 䈱ኅᣖᱧ䉕䈜䉎䈎䇮䈅䉎䈇䈲 CJD 䉕䈐䈢䈜 PrP ㆮવሶᄌ䉕
䈜䉎prop䈪䇮⥃ᐥprop䈲ቅ⊒ᕈ CJD 䈮Ḱ䈝䉎䇯
本文id6indd 21本文id6indd 21 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Φㆮવᕈߢ∛ࡦࡊႎ๔ࠆߡࠇߐਥࡦࡊߥⰮoplus2T2ㆮવሶᄌߣ⥃ᐥ∛ℂ
PrP ㆮવሶᄌ ਥ䈭⥃ᐥ∛ℂ㩷 ᢥ₂
䉮䊄䊮 㪌㪈㪄㪐㪈 㗔䈱䊕
䊒䉼䊄ᓳ㈩ㇱ䈻䈱
㪏㩷㪄㩷㪎㪉 䉝䊚䊉ᝌ䇮㪈㪍
䉝䊚䊉ᄬ
CJD 䉇㪞㪪㪪 䉺䉟䊒䈱∛ᘒ䈭䈬ᄙᓀ䈭⥃ᐥ∛ℂ 㪦㫎㪼㫅㩷㪈㪐㪏㪐㩷㪌㪃㩷㪞㫆㫃㪻㪽㪸㫉㪹㩷
㪈㪐㪐㪈㩷㪍㪃㩷㪞㫆㫃㪻㪽㪸㫉㪹㩷㪈㪐㪐㪊㩷㪎㪃㩷
㪣㪸㫇㫃㪸㫅㪺㪿㪼㩷㪈㪐㪐㪌㩷㪏㪃㩷㫍㪸㫅㩷㪞㫆㫆㫃㩷
㪈㪐㪐㪌㩷㪐㪃㩷㪙㪼㪺㫂㩷㪉㪇㪇㪈㩷㪈㪇㪃㩷㩷
P102L GSS 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪟㫊㫀㪸㫆㩷㪈㪐㪏㪐㩷㪈㪈㪃㩷㩷
P105L GSS 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪢㫀㫋㪸㫄㫆㫋㫆㩷㪈㪐㪐㪊㩷㪈㪉㪃㩷㩷
A117V-129M GSS 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪛㫆㪿㪄㫌㫉㪸㩷㪈㪐㪏㪐㩷㪈㪊㪃㩷㩷
D178N-129M FFI 䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪤㪼㪻㫆㫉㫀㩷㪈㪐㪐㪉㩷㪈㪋㪃㩷㩷
D178N-129V ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ㩷 㪞㪸㫄㪹㪼㫋㫋㫀㩷㪈㪐㪐㪌㩷㪈㪌㪃㩷㩷
V180I 㪚㪡㪛䈫Ყセ䈚䈩ᓢ䈭ㅴⴕ䇮ᶏᄌൻ㜞ᐲ 㪢㫀㫋㪸㫄㫆㫋㫆㩷㪈㪐㪐㪊㩷㪈㪉㪃㩷㩷
E200K ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪞㫆㫃㪻㪾㪸㪹㪼㫉㩷㪈㪐㪏㪐㩷㪈㪍㪃㩷㩷
V210I ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪧㫆㪺㪺㪿㫀㪸㫉㫀㩷㪈㪐㪐㪊㪈㪎㪃㩷㩷
M232R ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ䈅䉎䈇䈲Ყセ⊛ᓢ䈭ㅴⴕ䉕㩷
䈜
㪢㫀㫋㪸㫄㫆㫋㫆㩷㪈㪐㪐㪊㩷㪈㪉㪃㩷㩷
8+ ᄌ amp
㗡ㇱ MRI 䈏䈪䈅䉍䇮DWI 䈪䈲䈾䈿䈮ᓟ㗡⪲䈫ਛᔃḴ೨ᓟ䉕㒰䈇䈢䈮ᄢ⊹䈮䊥䊗䊮
䇮ၮᐩᩭ䈮ᏀฝᏅ䈱䈅䉎㜞ାภ䈫䇮ᄢ⊹䈏ᶋ䈮䈜䉎䉕๒䈜䉎㩿㸊-3㪀䇯㜞㦂⊒prop
䈪䇮ೋ⊒prop䈲⸥ജ㓚ኂ䈏ᦨᄙ䈪䈅䉎䇯ᓢ䈭ㅴⴕ䈫ኅᣖᱧ䉕䈘䈭䈇䈖䈫䉋䉍 Alzheimer prop䈫
⸻ᢿ䈘䉏䈩䈇䉎䈖䈫䈏ᄙ䈇䇯ᵄᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨periodic synchronous discharge PSD䋩䈲 12䇮
㜑ᶧ 14-3-3 Ⱞoplus䈲 70䈱㓁ᕈ₸䈪䈅䉎䇯RT-QUIC ᴺ䈱㓁ᕈ₸䈲 37䈫ૐ䈒䈪䈲䈭䈇 4䇯
Φ8+ ᄌㆮવᕈ amp ߩ 4+ ᢔᒝ
2 ᄌ )55
㗡ㇱ MRI 䈪䈲ೋᦼ䈮䈲ᄌൻ䉕䉄䉎䈖䈫䈏ዋ䈭䈇䈢䉄䈪䈲䈭䈇䇯ᐔဋ⊒propᐕ㦂䈲 537 ᱦ䈫⧯䈇䇯
ቯ䈱䈮䈦䈩⊒prop䈜䉎ะ䈏䈅䉎䈖䈫䉇䇯ᶐㅘ₸䈏㜞䈇䈖䈫䉋䉍⸻䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎 4䇯㜑ዊᄌ
ᕈprop䈫⸻ᢿ䈘䉏䈩䈇䉎prop䉅ᄙ䈇䇯 90䈏ዊprop䈪⊒prop䈚䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈲 30䈪䉄䇮ਅ䈱
Ᏹᗵ䉕๒䈜䉎prop䉅䈅䉎 18䇯CJD 䈱∛䉕๒䈜䉎prop䉅ዋ䈭䈒䈭䈇䇯ᵄ PSD 䈲 23䋦䇮㜑
ᶧ 14-3-3 Ⱞoplus䈲 25䈏㓁ᕈ䈪䈅䉎䇯RT-QUIC ᴺ䈱㓁ᕈ₸䈲 88䈪䈪䈅䉎䇯GSS 䈱⸻ᢿၮḰ䉕
㸊-3 䈮䈚䈢䇯
本文id6indd 22本文id6indd 22 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Φ㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛䋨㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㪑㩷㪞㪪㪪䋩ߩ⸻ᢿၮḰ
㪈㪅 ታ䋨definite䋩䋺ㅴⴕᕈprop䇮ዊprop䇮orᕈኻ㤗∽䈭䈬䉕๒䈜䉎䇯䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ䈱ᄌ䈏䉄䉌
䉏䇮❱䈮䈍䈇䈩 GSS 䈮ᓽ⊛䈭∛ℂᚲ䉕䈜䉎䈎䇮䉁䈢䈲䉡䉢䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃ᴺ䈎notin❱ቇ⊛ᬌᩏ
䈮䈩Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈏ᬌ䈘䉏䈢䉅䈱䇯
㪉㪅 䈾䈿ታ䋨probable䋩䋺⥃ᐥprop䈫䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ䈱ᄌ䈲ታ䈫ห䈛䈪䈅䉎䈏䇮∛ℂᚲ䊶Ᏹ䊒䊥䉥
䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
㪊㪅 ⇼䈇䋨possible䋩䋺ኅᣖᱧ䈏䈅䉍䇮ㅴⴕᕈprop䉕๒䈚䇮ዊprop䈎orᕈኻ㤗∽䉕䈉䈏䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ
䈱ᄌ䉇∛ℂᚲ䊶Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
- ᄌ amp
prop䈲ฎቅ⊒ᕈ CJD 䈫㘃䈚䈩䈍䉍䇮ᕆㅦㅴⴕᕈ䈪䈅䉎䇯ᧄ䈪䈲ኅᣖᱧ䈏䈘䉏䈩䈇䉎䈲
54䈪䇮ቯ䈱䈮ᄙ䈇䈢䉄䇮⸻䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎 1 4䇯⊒propᐔဋᐕ㦂䈲 586 ᱦ䈫⧯䈇䇯ᵄ PSD
䈲 92䇮㗡ㇱ MRI 㜞ାภ䈲 94䇮㜑ᶧ 14-3-3 Ⱞoplus䈲 87䈪㓁ᕈ䈪䈅䉎䇯RT-QUIC ᴺ䈱㓁
ᕈ₸䈲 85䈪䈪䈅䉎 4䇯
4 ᄌ amp
ฎቅ⊒ᕈCJD䈫㘃䈜䉎ᕆㅦㅴⴕ䈫MM2-⊹䈱ᓢㅴⴕ䈏䈅䉎 4 19䇯ኅᣖᱧ䈲䈭䈇䈢
䉄䇮ㆮવሶᬌ䈏ᔅ㗇䈪䈅䉎 1 4䇯
ߩߘ
P105L ᄌ GSS 䈲ᧄ䈱䉂䈪ႎ๔䈘䉏䈩䈇䉎ᄌ䈪䇮⧯ᐕ䈪⊒prop䈚䇮㕖Ᏹ䈮ᓢ䈭ㅴⴕ䉕๒䈜䉎
䈏ᄙ䈇 4 20 21䇯ᄬprop䉇orᕈኻ㤗∽䉕䉄䉎䇯㗡ㇱ MRI 䉇ᵄ䈲㓁ᕈ₸䈏ૐ䈒䈪䈲䈭䈇䇯
D178N-129MM 䈲 FFI䇮D178N-129MV 䈲ฎ CJD 䈫䈘䉏䈩䈇䉎䈏䇮ᔅ䈝䈚䉅䈪䈐䈭䈇䉅䈅䉎22 23䇯⊒propᐕ㦂䈲ᐔဋ 523 ᱦ䈪䈅䉎䇯FFI 䈱⸻ᢿၮḰ䉕㸊-4 䈮䈚䈢䇯
Φг⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷㪝㪝㪠㪀㩷ߩ⸻ᢿၮḰ
㪈㪅 ታ䋨definite䋩䋺⥃ᐥ⊛䈮ㅴⴕᕈਇ䇮prop䇮ᗵ⥝ᅗᘒ䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮ዊᄬ䇮〝ᓽ䇮
ήേᕈή䈭䈬 FFI 䈫䈚䈩⋫䈚䈭䈇prop䉕๒䈚䇮PrP ㆮવሶ䈱䉮䊄䊮 178 䈱ᄌ䉕䈚䉮䊄䊮 129 䈏 MetMet䈪䈅䉎䇯䈘䉌䈮❱䈮䈍䈇䈩FFI䈮ᓽ⊛䈭∛ℂᚲ䉕䈜䉎䈎䇮䉁䈢䈲䉡䉢䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃ᴺ䈎notin❱ቇ
⊛ᬌᩏ䈮䈩Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈏ᬌ䈘䉏䈢䉅䈱䇯
㪉㪅 䈾䈿ታ䋨probable䋩䋺⥃ᐥ⊛䈮 FFI 䈫䈚䈩⋫䈚䈭䈇prop䉕๒䈚䇮PrP ㆮવሶ䈱䉮䊄䊮 178 䈱ᄌ䉕䈚䉮䊄䊮
129 䈏 MetMet 䈪䈅䉎䈏䇮∛ℂᚲ䊶Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
㪊㪅 ⇼䈇䋨possible䋩䋺⥃ᐥ⊛䈮FFI䈫䈚䈩⋫䈚䈭䈇prop䉕๒䈚䈩䈇䉎䈏䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶᄌ䉇∛ℂᚲ䊶
Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
ᢥ₂
1 Nozaki I Hamaguchi T Sanjo N Noguchi-Shinohara M Sakai K Nakamura Y et al Prospective 10-year surveillance of
human prion diseases in Japan Brain 2010 133 3043-3057
2 Webb TE Poulter M Beck J Uphill J Adamson G Campbell T et al Phenotypic heterogeneity and genetic modification
of P102L inherited prion disease in an international series Brain 2008 131 2632-2646
3 Wadsworth JDF Joiner S Linehan JM Cooper S Powell C Mallinson G et al Phenotypic heterogeneity in inherited
prion disease (P102L) is associated with differential propagation of protease-resistant wild-type and mutant prion protein
Brain 2006 129 1557-1569
4 Higuma M Sanjo N Satoh K Shiga Y Sakai K Nozaki I et al Relationships between clinicopathological features and
cerebrospinal fluid biomarkers in Japanese patients with genetic prion diseases PLoS One 2013 8 e60003
5 Owen F Poulter M Lofthouse R Collinge J Crow TJ Risby D et al Insertion in prion protein gene in familial
本文id6indd 23本文id6indd 23 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Creutzfeldt-Jakob disease Lancet 1989 1 51-52
6 Goldfarb LG Brown P McCombie WR Goldgaber D Swergold GD Wills PR et al Transmissible familial
Creutzfeldt-Jakob disease associated with five seven and eight extra octapeptide coding repeats in the PRNP gene Proc
Natl Acad Sci USA 1991 88 10926-10930
7 Goldfarb LG Brown P Little BW Cervenakova L Kenney K Gibbs CJ Jr et al A new (two-repeat) octapeptide coding
insert mutation in Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 1993 43 2392-2394
8 Laplanche JL Delasnerie-Laupretre N Brandel JP Dussaucy M Chatelain J Launay JM Two novel insertions in the
prion protein gene in patients with late-onset dementia Hum Mol Genet 1995 4 1109-1111
9 van Gool WA Hensels GW Hoogerwaard EM Wiezer JH Wesseling P Bolhuis PA Hypokinesia and presenile
dementia in a Dutch family with a novel insertion in the prion protein gene Brain 1995 118 1565-1571
10 Beck JA Mead S Campbell TA Dickinson A Wientjens DPMW Croes EA et al Two-octapeptide repeat deletion of
prion protein associated with rapidly progressive dementia Neurology 2001 57 354-356
11 Hsiao K Baker HF Crow TJ Poulter M Owen F Terwilliger JD et al Linkage of a prion protein missense variant to
Gerstmann-Straumlussler syndrome Nature 1989 338 342-345
12 Kitamoto T Amano N Terao Y Nakazato Y Isshiki T Mizutani T et al A new inherited prion disease (PrP-P105L
mutation) showing spastic paraparesis Ann Neurol 1993 34 808-813
13 Doh-ura K Tateishi J Sasaki H Kitamoto T Sakaki Y ProĺLeu change at position 102 of prinon protein is the most
common but not the sole mutation related to Gerstmann-Straumlussler syndrome Biochem Biophys Res Commun 1989
163 974-979
14 Medori R Tritschler HJ LeBlanc A Villare F Manetto V Chen HY et al Fatal familial insomnia a prion disease with a
mutation at codon 178 of the prion protein gene N Engl J Med 1992 326 444-449
15 Gambetti P Parchi P Petersen RB Chen SG Lugaresi E Fatal familial insomnia and familial Creutzfeldt-Jakob disease
clinical pathological and molecular features Brain Pathol 1995 5 43-51
16 Goldgaber D Goldfarb LG Brown P Asher DM Brown WT Lin S et al Mutations in familial Creutzfeldt-Jakob
disease and Gerstmann- Straumlussler -Scheinkers syndrome Exp Neurol 1989 106 204-206
17 Pocchiari M Salvatore M Cutruzzola F Genuardi M Allocatelli CT Masullo C et al A new point mutation of the prion
protein gene in Creutzfeldt-Jakob disease Ann Neurol 1993 34 802-807
18 Yamada M Tomimitsu H Yokota T Tomi H Sunohara N Mukoyama M et al Involvement of the spinal posterior horn
in Gerstmann-Straumlussler-Scheinker disease (PrP P102L) Neurology 1999 52 260
19 Shiga Y Satoh K Kitamoto T Kanno S Nakashima I Sato S et al Two different clinical phenotypes of
Creutzfeldt-Jakob disease with a M232R substitution J Neurol 2007 254 1509-1517
20 Iwasaki Y Kizawa M Hori N Kitamoto T Sobue G A case of Gerstmann-Straumlussler-Scheinker syndrome with the
P105L prion protein gene mutation presenting with ataxia and extrapyramidal signs without spastic paraparesis Clin
Neurol Neurosurg 2009 111 606-609
21 Yamada M Itoh Y Inaba A Wada Y Takashima M Satoh S et al An inherited prion disease with a PrP P105L mutation
clinicopathologic and PrP heterogeneity Neurology 1999 53 181-188
22 Zarranz JJ Digon A Atares B Rodriguez-Martinez AB Arce A Carrera N et al Phenotypic variability in familial prion
diseases due to the D178N mutation J Neurol Neurosurg Psychiatry 2005 76 1491-1496
23 Taniwaki Y Hara H Doh-Ura K Murakami I Tashiro H Yamasaki T et al Familial Creutzfeldt-Jakob disease with
D178N-129M mutation of PRNP presenting as cerebellar ataxia without insomnia J Neurol Neurosurg Psychiatry 2000
68 388
本文id6indd 24本文id6indd 24 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Χ㧚₪ᓧᕈࡦࡊ∛
C
䇼䉰䊙䊥䊷䇽㩷
bull ₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲䇮䊍䊃䈎䉌䊍䊃䈻䈱ᗵᨴ䈮䉋䈦䈩⊒∛䈚䈢䉍䇮ㅢᗵᨴprop䈫䈚䈩േ‛䈎䉌䊍䊃
䈻䈱ᗵᨴ䈮䉋䈦䈩䈖䉎䊒䊥䉥䊮∛䈪䈅䉎䇯㩷
bull ⊛䈮䈲䇮⎬⤑⒖䈭䈬䈮䉋䉎කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉇䇮䉡䉲ᶏprop㩷 㩿㪹㫆㫍㫀㫅㪼㩷 㫊㫇㫆㫅㪾㫀㪽㫆㫉㫄㩷
㪼㫅㪺㪼㫇㪿㪸㫃㫆㫇㪸㫋㪿㫐㪑㩷㪙㪪㪜㪀䈱ᄌ㪚㪡㪛㩷㩿㫍㪸㫉㫀㪸㫅㫋㩷㪚㪡㪛㪑㩷㫍㪚㪡㪛㪀䇮䊌䊒䉝䊶䊆䊠䊷䉩䊆䉝䈱䉪䊷䊦䊷䈭䈬
䈏䈖䈱₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈮ಽ㘃䈘䉏䈩䈇䉎䇯㩷
bull ₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲䊒䊥䉥䊮∛䈱ਛ䈪䈲Ყセ⊛⒘䈭䉅䈱䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᚒ䈏䈪䈲කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ਛ䈪䈮⎬⤑⒖ᓟ䈱 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䋨㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷
㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪚㪡㪛䋩䈏 㪈㪋㪇એሽ䈚䋨㪈㪐㪐㪐ᐕ 㪋䈎䉌䈱㪚㪡㪛䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈪 㪈㪐㪈㪌ਛ 㪏㪎䋩䇮
₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲ળ⊛䈮䉅ⴐⴡ䉅㊀ⷐ䈭㗴䈪䈅䉎䇯㩷
ᧄޣ ᢥޤ
₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉕䈠䉏䈡䉏කේᕈ䇮ㅢᗵᨴprop䈪䈅䉎 vCJD䇮㘩䈮䉋䉎䉪䊷䊦䊷䈮ಽ䈔䈩⸃
䈚䇮䈘䉌䈮ᓟ䈱㗴ὐ䉕䈕䈩䈍䈒䇯㩷
㩷
කේᕈࡦࡊ∛
කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈫䈚䈩ฬ䈭ႎ๔䈲䇮⤑⒖䈫䈚䈩䈘䉏䈩䈇䉎䈏 12䇮䈠䉏䉋䉍એ೨ᄖ⑼䈱ᚻ
ⴚ䈮䉋䈦䈩ᒁ䈐䈖䈘䉏䈢prop䈱ႎ๔䈏䈅䉎 3䇯䈠䈱䈾䈎䇮ᵄ⸥䈱ㇱ㔚䈮䉋䉎ᗵᨴ䈏ႎ๔䈘
䉏䈩䈇䉎 4䇯䈚䈎䈚䈭䈏䉌䇮䈖䉏䉌䈱ႎ๔䈲䇮ᐘ䈇䈮䉅ᢙฬ䈮䈫䈬䉁䈦䈩䈇䉎䇯කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱 100 ฬ䉕
䈋䉎䉝䉡䊃䊑䊧䉟䉪䈲䇮ਅ䊖䊦䊝䊮 5 6 7䈫⎬⤑⒖ 8䈪䈅䉎䇯೨䈲䇮䊐䊤䊮䉴䇮䉟䉩䊥䉴䇮䉕
ਛᔃ䈮䇮䈍䉅䈮ᚑ㐳䊖䊦䊝䊮䈏䊍䊃ਅ䈎䉌䈘䉏䈩䈇䈢Ბ㓏䈱䈪⊒∛䈚䈢䈏䇮ᐘ䈇䈮䈚䈩
ᚒ䈏䈪䈲ႎ๔䈏䈭䈒䇮ᓟ䈲ୟ⊛䈮ᚒ䈏䈪䈱ႎ๔䈏ᄙ䈇䈱䈪ᒁ䈐䈐ㅀ䈜䉎䇯
⒖ᓟ⤑⎬ޣ ޤamp
ਥ䈮ᄖ⑼䈱ᚻⴚᓟ䈚䈢⎬⤑䉕䈩䉖䈜䉎⋡⊛䈪䇮ᱫ䈎䉌ណข䈚䈢⎬⤑䈏䈘䉏䈩䈇䈢䇯
1987 ᐕએ೨䈮䈘䉏䈢⒖⎬⤑䋨ຠฬ䋺Lyodurareg䋩䈲䇮䊣䊷䊨䉾䊌䈱∛ℂ⸃೬䉇ᴺක⸃೬䈪
ᓧ䉌䉏䈢⎬⤑䉕䈚䈩䈍䉍⎬⤑䉕䈜䉎䊄䊅䊷䈫䈚䈩prop∔ᖚ䈏㒰ᄖ䈘䉏䈩䈍䉌䈝䇮䈘䉌䈮䊒䊥䉥
䊮Ṍ⩶ലᨐ䈱䈅䉎ൻ䊅䊃䊥䉡䊛ಣℂ䉅䈭䈘䉏䈩䈇䈭䈎䈦䈢䇯䈖䈱䉋䈉䈭⎬⤑䉕⒖䈘䉏䈢ᖚ䋨䊧䉲䊏䉣
䊮䊃䋩䈎䉌䇮ᚒ䈏䈪䈲 140 ฬ䉕䈋䉎 CJD ᖚ䈏⊒∛䈚䈩䈇䉎䇯⎬⤑⒖ᓟ CJDdura mater graft
associated CJD dCJDᖚ䈏䇮ᚻⴚ䈮⸻ᢿ䈘䉏䈩䈇䈢∛ฬ䉕㸋-1 䈮䉁䈫䉄䈢䇯propᢙ䈱ᄙ䈇㗅䈮∛
ฬ䉕⸥タ䈚䈢䈏䇮⊛䈮䉅Ყセ⊛ᓟ䈱⦟䈇∔ᖚ䈏ᄙ䈇䈖䈫䈏ᜰ៰䈘䉏䈩䈇䉎䈏䇮ᚒ䈏䈪䈲ⴊ
ⴚ䋨Jannetta ᚻⴚ䋩䉕ฃ䈔䈢ᖚ䈏Ყセ⊛ᄙ䈇䈖䈫䈏ᓽ䈪䈅䉎 9䇯⊒∛ᖚ䈲䇮ዋᢙ䈱ᄖ䉕
㒰䈇䈩䈠䈱ㆮવሶ䈲䈾䈿䈪䉮䊄䊮 129MetMet 䈪䈅䉎䈏䇮∛ℂቇ⊛䈮䉝䊚䊨䉟䊄㓁ᕈ䈏 30䋦೨
ᓟ䈮䉂䉌䉏䇮ᱷ䉍 70䋦䈲䉲䊅䊒䉴䈱Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusᴉ䉕䈐䈢䈜䌍䌍䋱䈫䈪䈐䈭䈇prop䈪䈅䉎 10䇯
䈘䉌䈮ᣂ䈢䈭⊒∛䈏䉅䉄䉌䉏䇮䈖䉏䉌䈱ᖚ䈲 20 ᐕએ䈱ẜફᦼ㑆䉕䈩⊒∛䈚䈩䈇䉎䇯
本文id6indd 25本文id6indd 25 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Χ㧚⎬⤑⒖ᓟ amp ߩᄖ⑼ᚻⴚࠍฃߩߚߌේ∔ᖚ
⎬⤑⒖䉕ฃ䈔䈢∛㩷 propᢙ㩷
㜑⤑㩷 㪉㪐㩷
enspᕈ㗻㕙orᡨ㩷 㪈㪐㩷
≌㩷 㪈㪎㩷
䉪䊝⤑ਅⴊ㩷 㪈㪈㩷
ᄢ䊶ዊⴊ㩷 㪏㩷
േ㕒ᄸᒻ㩷 㪎㩷
ਃcap㩷 㪎㩷
േ≜㩷 㪍㩷
⎬⤑ᄖ䊶⎬⤑ਅⴊ㩷 㪍㩷
ᄖ㩷 㪍㩷
䈠䈱㩷 㪉㪉㩷
ᄌ amp11
1985 ᐕ䈎䉌䈱⧷䈪䈱 BSE 䈱 epidemic 䈲䇮1993 ᐕ䈮䈲 BSE ⊒∛ᢙ 3 ઙએ䈫䈇䈉ᘒ䈮䉁䈪⥋
䉍䇮ᱷᔨ䈭䈏䉌 1995ᐕ䈎䉌䊍䊃䈪 vCJD䈫䈇䈉ᓥ䈮䈲䈭䈎䈦䈢ᣂ䈚䈇CJD䈏䈚䈢䇯ᒰೋ䈲䇮⧷䈱䉂
䈱⊒∛䈪䈅䈦䈢䈏䇮⧷䈎䉌䊣䊷䊨䉾䊌ฦ䈻䈱 BSE ᳪᨴ‐䈱ャ䈮䉋䈦䈩䇮ㆃ䉏䈩䊐䊤䊮䉴䈏䇮䉁䈢
ዋᢙ䈭䈏䉌䊣䊷䊨䉾䊌ฦ䈪⊒∛䈏䉄䉌䉏䈩䈇䉎䇯ὐ䈪䈲䇮180 ฬએ䈱ᖚᢙ䈮䈦䈩䈇䉎䇯
vCJD 䈲䇮ᓥ䈱 CJD 䈫Ყ䈼䈩䇮ਛᨔએᄖ䈱৻⥸⤳䈪䈱䊒䊥䉥䊮䈱䈭ሽ䈭䈬䇮৻⥸⤳
䈪䉅ᗵᨴᕈ䈏㜞䈇䈖䈫䈏䉌䉏䇮ᓟ䈱㗴ὐ䈫䈚䈩ᰴᗵᨴ䈱㒐ᱛ䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯䉁䈢䇮⑼ቇ⊛䈮䈲䉮
䊄䊮 129MetMet એᄖ䈱ㆮવሶ䈪䈱⊒∛䈏䈩䈒䉎䈱䈎䇮䈩䈐䈢႐ว䈲⸻ᢿၮḰ䈱ᄌᦝ䈭䈬䈏
ᔅⷐ䈮䈭䉎นᕈ䈏䈅䉍䇮ᓟ䉅䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯䉮䊄䊮 129MetMet 䈱 vCJD prop䈱䈭
䈎䈪䇮䉝䉳䉝䈮ᄙ䈇䉮䊄䊮 219GluLys 䈱ᄙᕈ䈏 2010 ᐕ䈮ႎ๔䈘䉏䈢 12䇯䈖䈱ᄙ䈪䈲䇮⥃ᐥprop䈲
䉮䊄䊮 219GluGlu䋨䉮䊄䊮 129MetMet䋩䈫ห䈛䈪䇮⸻ᢿၮḰ䉕ᄌᦝ䈞䈝䈫䉅⥃ᐥ⸻ᢿน䈪䈅䈦䈢䇯
䉪䊷䊦䊷13
Gajdusekඳ䈏䇮㔤㐳㘃䈻䈱વ䈮ᚑഞ䈚䈢䈖䈫䈮䉋䈦䈩ᗵᨴ䈜䉎䈖䈫䈏䉌䈎䈫䈭䈦䈢∔ᖚ䈪䈅䉎 14䇯
㘩ᘠ䈮䉋䈦䈩ᗵᨴ䈏ᚑ䈚䈢䈖䈫䈲䇮䈠䈱ᓟ䈱㘩ᱛភ⟎䈮䉋䈦䈩ᖚᢙ䈏ỗ䈚䈢䈖䈫䈎䉌
䈘䉏䈩䈇䉎䇯䉪䊷䊦䊷䈏䈱ᚒ䇱䈮䉅䈢䉌䈜ᢎ⸠䈲䇮㘩ᱛភ⟎䈎䉌 50 ᐕએㆊ䈚䈩䉅䇮䈇䉁䈣
䈮䉪䊷䊦䊷䈱⊒∛䈏䉄䉌䉏䉎䈫䈇䈉ὐ䈪䈅䉎 15䇯ᚒ䇱䈏₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ẜફᦼ㑆䉕䈋䉎䈪䇮50
ᐕ䈮䈍䉋䈹㐳ᦼ䈪䈅䉎䈫䈇䈉䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䈖䈫䉕䈚䈩䈇䉎䇯
ᓟߩ㗴ὐ
කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈪ㅀ䈼䈢䈱䈲䇮䉁䈪ᗵᨴḮ䈏䉌䈎䈫䈭䈦䈢prop䈪䈅䉎䇯㗴䈲䇮৻ᐲ⊒∛䈚䈢
කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ᄙ䈒䈲ቅ⊒ᕈCJD䈫⥃ᐥprop䊶ㆊ䈣䈔䈎䉌䈲䈪䈐䈭䈇䈫䈇䈉䈖䈫䈮䈅䉎䇯ᚒ
䈏䈪䈲䇮䊒䊥䉥䊮∛䈱⊒∛⋥೨䈮ᄖ⑼䉕ᆎ䉄䈫䈜䉎ᚻⴚ䉇ⴊ⊛ᬌᩏ䉕ฃ䈔䈩䈇䉎႐ว䈏ሽ䈚䇮
䊒䊥䉥䊮∛䈱ᰴᗵᨴ䈏 ᔨ䈘䉏䈩䈇䉎䇯⊛䈮䉅䇮䈖䈱䉋䈉䈭ᰴᗵᨴ䉕㒐䈓ദജ䈲ᒁ䈐䈐ⴕ䉒䈰
䈳䈭䉌䈭䈇䈣䉐䈉䇯
ᢥ₂
1 Duffy P Wolf J Collins G DeVoe AG Streeten B Cowen D Possible person-to-person transmission of
Creutzfeldt-Jakob disease N Engl J Med 1974 290 692-693
2 Heckmann JG Lang CJ Petruch F Druschky A Erb C Brown P et al Transmission of Creutzfeldt-Jakob disease via a
corneal transplant J Neurol Neurosurg Psychiatry 1997 63 388-390
本文id6indd 26本文id6indd 26 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
3 Nevin S McMenemey WH Behrman S Jones DP Subacute spongiform encephalopathya subacute form of
encephalopathy attributable to vascular dysfunction (spongiform cerebral atrophy) Brain 1960 83 519-564
4 Bernoulli C Siegfried J Baumgartner G Regli F Rabinowicz T Gajdusek DC et al Danger of accidental
person-to-person transmission of Creutzfeldt-Jakob disease by surgery Lancet 1977 1 478-479
5 Koch TK Berg BO De Armond SJ Gravina RF Creutzfeldt-Jakob disease in a young adult with idiopathic
hypopituitarism Possible relation to the administration of cadaveric human growth hormone N Engl J Med 1985 13
731-733
6 Gibbs CJ Jr Joy A Heffner R Franko M Miyazaki M Asher DM et al Clinical and pathological features and
laboratory confirmation of Creutzfeldt-Jakob disease in a recipient of pituitary-derived human growth hormone N Engl J
Med 1985 313 734-738
7 Powell-Jackson J Weller RO Kennedy P Preece MA Whitcombe EM Newsom-Davis J Creutzfeldt-Jakob disease
after administration of human growth hormone Lancet 1985 2 244-246
8 Hoshi K Yoshino H Urata J Nakamura Y Yanagawa H Sato T Creutzfeldt-Jakob disease associated with cadaveric
dura mater grafts in Japan Neurology 2000 55 718-721
9 Hamaguchi T Sakai K Noguchi-Shinohara M Nozaki I Takumi I Sanjo N et al Insight into the frequent occurrence of
dura mater graft-associated Creutzfeldt-Jakob disease in Japan J Neurol Neurosurg Psychiatry 2013 84 1171-1175
10 Noguchi-Shinohara M Hamaguchi T Kitamoto T Sato T Nakamura Y Mizusawa H et al Clinical features and
diagnosis of dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2007 69 360-367
11 Heath CA Cooper SA Murray K Lowman A Henry C MacLeod MA et al Validation of diagnostic criteria for variant
Creutzfeldt-Jakob disease Ann Neurol 2010 67 761-770
12 Lukic A Beck J Joiner S Fearnley J Sturman S Brandner S et al Heterozygosity at polymorphic codon 219 in variant
Creutzfeldt-Jakob disease Arch Neurol 2010 67 1021-1023
13 Gajdusek DC Zigas V Degenerative disease of the central nervous system in New Guinea the endemic occurrence of
kuru in the native population N Engl J Med 1957 257 974-978
14 Gajdusek DC Gibbs CJ Alpers M Experimental transmission of a Kuru-like syndrome to chimpanzees Nature 1966
209 794-796
15 Collinge J Whitfield J McKintosh E Frosh A Mead S Hill AF et al A clinical study of kuru patients with long
incubation periods at the end of the epidemic in Papua New Guinea Philos Trans R Soc Lond B Biol Sci 2008 363
3725-3739
本文id6indd 27本文id6indd 27 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
D⸻ ᢿ
ޤࡑࠨޣ
bull කේᕈ amp 㔺ᱧ䈮ട䈋䈩䇮ቅ⊒ᕈࡦࡊ߁ߦᢿ㧦ක≮ⴕὑ⸻ߩ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛
䋨㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪚㪡㪛䋩䈱⸻ᢿၮḰ䋨㸉㪄㪈䋩䉕ㆡ䈚䈩⸻ᢿ䈜䉎䇯㩷
bull 䉒䈏䈪ႎ๔䈘䉏䈩䈇䉎කේᕈ 㪚㪡㪛 䈲䈩⎬⤑⒖ᓟ 㪚㪡㪛㩷 㩿㪻㫌㫉㪸㩷 㫄㪸㫋㪼㫉㩷 㪾㫉㪸㪽㫋㩷 㪸㫊㫊㫆㪺㫀㪸㫋㪼㪻㩷 㪚㪡㪛㪑㩷
㪻㪚㪡㪛㪀䈪䈅䉎䇯㩷
bull 㪻㪚㪡㪛 䈱 㪉㪆㪊 䈲 㪚㪡㪛 䈪䈅䉎䈏䇮ᱷ䉍䈱 㪈㪆㪊 䈲䇮䊒䊤䊷䉪䈫䈳䉏䉎㕖䈪䇮ㅴⴕ
䈏Ყセ⊛ㆃ䈒䇮⊒propᣧᦼ䈮䈲ᵄ䈮ᦼᕈหᦼᕈ㔚䈏䈚䈭䈇䈖䈫䈮ᵈᗧ䈜䉎䋨㸋㪄㪉䋩䇯㩷
bull ᄌ㪚㪡㪛㩷㩿㫍㪸㫉㫀㪸㫅㫋㩷㪚㪡㪛㪑㩷㫍㪚㪡㪛㪀䈱⸻ᢿ䋺prop䈪⊒prop䈜䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮∛ೋᦼ䈮䈲ᯏ㓚ኂ
䈏⋡䈢䈭䈇䈭䈬ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䈫䈲䈭䉎⥃ᐥprop䉕๒䈚䇮㗡ㇱ㪤㪩㪠 䈪Ꮐฝਔኻ⒓ᕈ䈱ⷞᐥᨉ㜞
ାภ䈏䉂䉌䉏䉎䈭䈬䈱ᓽ⊛ᬌᩏᚲ䉕䈚䇮ஜᯏ㩿㪮㫆㫉㫃㪻㩷㪟㪼㪸㫃㫋㪿㩷㪦㫉㪾㪸㫅㫀㫑㪸㫋㫀㫆㫅㪑㩷㪮㪟㪦㪀⸻ᢿ
ၮḰ䋨㪉㪇㪇㪈䋩䋨㸋㪄㪊䋩䇮䈠䉏䉕ᡷ䈚䈢 㪜㫌㫉㫆㪚㪡㪛㩷 㩿㪜㪬㪀䈱⸻ᢿၮḰ䋨㪉㪇㪇㪏䋩䋨㸋㪄㪋䋩䉕䈇䈩⸻ᢿ䈜
䉎䇯
㩷
㸋㪄㪉䋮䊒䊤䊷䉪 㪻㪚㪡㪛䈱⸻ᢿၮḰ䋨䋩㪈㪃㩷㪉
ቅ⊒ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱⸻ᢿၮḰ䈮Ḱ䈝䉎䈏䇮䊍䊃ዱ῎⎬⤑⒖ᱧ䈏䈅䉍䇮ㅴⴕᕈ䈱ᄬprop䉕๒䈚䈢prop
䈲䇮ᵄ䈮䈩ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨㪧㪪㪛䋩䉕䉄䈭䈒䈩䉅䇮䈾䈿ታ䋨㫇㫉㫆㪹㪸㪹㫃㪼䋩䈫䈜䉎䇯
㸋㪄㪊㪅㩷ᄌ 㪚㪡㪛⸻ᢿၮḰ䋨㪮㪟㪦㩷㪉㪇㪇㪈䋩㪋㩷
I A ㅴⴕᕈߩprop
B ㆊ߇ 6 એࡩ
C ৻⥸ᬌᩏ㧘ߩ∔ᖚ߇ቯࠆ߈ߢ
D කේᕈߩนᕈߥ߇
E ኅᣖᕈ Creutzfeldt-Jakob ࠆ߈ߢቯࠍ∛
II A ⊒propೋᦼߩprop㧔ᛥޔߟ߁ਇޔή㑐ᔃޔ⥄㐽ޔᅦᗐ㧕
B ᜬ߿ߺcapࠆߔᏱᗵ㧔ߩߘߪࠆਔ㧕
C ᄬ
D ࠕޔࠕޔࡠࡒ
E prop
III A ᵄߢᦼᕈหᦼᕈ㔚㧔PSD㧕㒶ᕈ
B 㗡ㇱ MRI ਔⷞᐥᨉ㜞ାภߡߦ
IV A ᚳᬌߢᏱࡦࡊⰮoplus㓁ᕈ
ታ㧔definite㧕
ታ㧔probable㧕
㧔possible㧕⇼
I A ߩߚࠇߐߦ⊛∛ℂቇߟ߆㧘ࠅ߇
I ࠃ߅ II ߩ 45 㗄⋡ߣ III A ߣ III B ߩߔߚḩࠍ
I ࠃ߅ II ߩ 45 㗄⋡ߣ III A ߩߔߚḩࠍ
㪁ㅢᏱ䇮ᚳᬌ䈲ផᅑ䈚䈭䈇䇯䈢䈣䇮⥃ᐥprop䈏ᄌ㪚㪡㪛 䈮ว⥌䈚䇮㗡ㇱ㪤㪩㪠 䈪ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ䉕䉄䈭䈇䈪㩷
䈪䈅䉎䇯㩷
㪁㪁ᄢ䈍䉋䈶ዊ䈮䇮ᶏᄌൻ䈫 㪽㫃㫆㫉㫀㪻㩷㫇㫃㪸㫈㫌㪼 䉕䈉Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱ᴉ䉕䉄䉎䇯㩷
本文id6indd 28本文id6indd 28 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸋㪄㪋䋮ᄌ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱⸻ᢿၮḰ䋨㪜㪬㩷㪉㪇㪇㪏䋩㪏㩷
A ᔅ㗇ઙ
㪈㪅㩷ㆊ䈏 6 䊱એ䈱ㅴⴕᕈ䈱䊶prop䉕๒䈜䉎㩷
㪉㪅㩷৻⥸ᬌᩏ䇮䈱∔ᖚ䈏ቯ䈪䈐䉎㩷
㪊㪅㩷 䊍䊃䈱ਅ䊖䊦䊝䊮䉇⎬⤑⒖䈮䉋䉎ᴦ≮ᱧ䈏䈭䈇㩷
㪋㪅㩷ㆮવᕈ䈱વᕈᶏprop䈏ቯ䈪䈐䉎
B ⥃ᐥprop
એਅ䈱 5 䈧䈱prop䈱䈉䈤ዋ䈭䈒䈫䉅 4 䈧䉕䉄䉎
㪈㪅㩷⊒propೋᦼ䈱prop䋨ᛥ䈉䈧䇮ਇ䇮ή㑐ᔃ䇮⥄㐽䇮ᅦᗐ䋩㩷
㪉㪅㩷ᜬ䈜䉎cap䉂䉇Ᏹᗵ䋨䈅䉎䈇䈲䈠䈱ਔ䋩㩷
㪊㪅㩷ᄬ㩷
㪋㪅㩷 䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮䉮䊧䉝䇮䉳䉴䊃䊆䉝㩷
㪌㪅㩷prop
C ᬌᩏᚲ㩷
ቯ⸻ᢿ
ᄢ䈍䉋䈶ዊ䈮䇮ᶏᄌൻ䈫 florid plaque 䉕䈉Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱ᴉ䉕䉄䉎
䈠䈱䈱ᬌᩏᚲ
㪈㪅㩷ᵄ䈪ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨PSD䋩㒶ᕈ㩷
㪉㪅㩷㗡ㇱ MRI 䈮䈩ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ㩷
㪊㪅 ᚳᬌ䈪Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㓁ᕈ
D notinቇ⊛ᚲ
notinቇ⊛䈮㑐ㅪ䈏䈘䉏䈩䈇䉎䊍䊃䈎䉌䊍䊃䈻䈱વ䋨ャⴊ䈭䈬䋩
E ⸻ᢿ
㪈㪅㩷ታ 㩿difinite㪀
A ᔅ㗇ઙ䈫 C ᬌᩏᚲ䈱ቯ⸻ᢿ䉕ḩ䈢䈜
㪉㪅 䈾䈿ታ㩷 㩿probable㪀
A ᔅ㗇ઙ䈫 B ⥃ᐥprop䉕ḩ䈢䈚䇮C ᬌᩏᚲ䈪ᵄ PSD 㒶ᕈ䈫㗡ㇱ MRI 䈱ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ䉕
ḩ䈢䈜
䉁䈢䈲
A ᔅ㗇ઙ䉕ḩ䈢䈚䇮C ᬌᩏᚲ䈪ᚳᬌ䈮䉋䉎Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㓁ᕈ䈏䈘䉏䉎
㪊㪅 ⇼䈇㩷 㩿possible㪀
A ᔅ㗇ઙ䈫 B ⥃ᐥprop䉕ḩ䈢䈚䇮C ᬌᩏᚲ䈪ᵄ PSD 䈏㒶ᕈ
㪁㩷㫍㪚㪡㪛䈱⊒propᓟᦼ䈮䈲䇮⒘䈮 㪧㪪㪛 䉕䉄䉎䈖䈫䈏䈅䉎䇯㩷
㪁㪁㩷ㅢᏱ䇮ᚳᬌ䈲ផᅑ䈚䈭䈇䇯䈢䈣䇮⥃ᐥprop䈏 㫍㪚㪡㪛 䈮ว⥌䈚䋬㗡ㇱ㪤㪩㪠 䈪ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ䉕䉄䈭䈇䈪
䈪䈅䉎䇯㩷
ᧄޣ ᢥޤ 䉁䈪䈮ႎ๔䈘䉏䈩䈇䉎䊍䊃䈱₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈮䈲䇮කේᕈCJD䇮vCJD䈍䉋䈶䉪䊷䊦䊷䈱3㘃䈏
ሽ䈜䉎䇯䈖䈱ਛ䈪䇮䉒䈏䈪⊒prop䈏䈘䉏䈩䈇䉎䉅䈱䈲䇮කේᕈ CJD 䈱ਛ䈱 dCJD 䈫 vCJD 䈪䈅䉎䇯
⎬⤑⒖ᓟ amp
dCJD 䈱⸻ᢿ䈲䇮䉁䈝ቅ⊒ᕈ CJD 䈱⸻ᢿၮḰ䋨㸉-1䋩䈮ᴪ䈦䈩 CJD 䈱⸻ᢿ䉕ⴕ䈉䇯䈠䈱ᓟ䇮ㆊ䈮ฃ
䈔䈢ක≮ⴕὑ䉕䈚䇮⎬⤑⒖ᱧ䈏䈅䉏䈳 dCJD 䈫⸻ᢿ䈜䉎䇯ห䈮䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶᬌᩏ䈪ㆮ
વᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉕㒰ᄖ䈜䉎䇯
dCJD䈱 23䈲ฎ⊛䈭CJD䈱⥃ᐥ∛ℂ䉕๒䈜䉎䈪䈅䉎䋨㕖䊒䊤䊷䉪䋩䇯৻ᣇ䇮dCJD䈱
13 䈲∛ℂ䈪䊒䊤䊷䉪䈱䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusᴉ䉕䉄䉎䊒䊤䊷䉪䈪䈅䉍䇮Ყセ⊛ᓢㅴⴕᕈ䈱ㆇേᄬ
prop䈭䈬䉕๒䈚䇮䈪䉂䉌䉏䉎ᵄ䈱ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨periodic synchronous discharge PSD䋩䈏
本文id6indd 29本文id6indd 29 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
⊒prop 1 ᐕએ䈮䈲䈚䈭䈇䈭䈬䇮⥃ᐥprop䈏䈫䈲䈭䉎 1䇯䈠䈱䈢䉄䇮䊒䊤䊷䉪 dCJD 䈱⥃ᐥ
⸻ᢿၮḰ䋨䋩䈏ឭ䈘䉏䈩䈇䉎䋨㸋-2䋩1 2䇯
ᄌ amp
vCJD 䈲prop䈪⊒prop䈚䇮cap䉂䉇Ᏹᗵ䈭䈬䈱ᗵ㓚ኂ䉕⊒propೋᦼ䈮๒䈜䉎䈖䈫䈏ᄙ䈇 3䇯 ⸻ᢿ
䈲 WHO ⸻ᢿၮḰ䋨2001䋩䋨㸋-3䋩4䈮ᓥ䈦䈩ⴕ䈉䇯㗡ㇱ MRI 䈱 T2 ᒝ䉇 FLAIR 䈪䈱Ꮐฝኻ
⒓ᕈ䈱ⷞᐥᨉ㜞ାภ䋨pulvinar sign䋩䈲ᓽ⊛䈪䈅䉎䋨㸋-1䋩䇯䉒䈏ೋ䈱 vCJD prop䈪䈲⊒propᓟᦼ䈮
ᵄ PSD 䉕䉄 5䇮WHO 䈱⸻ᢿၮḰ䈱䇸䈾䈿ታ䋨probable䋩䇹䈱㗄䈮䇮䇸ᵄ䈮䈩ᓟᦼ䈮䈲ᦼᕈ
⥸ᕈⶄวᵄ䈏⒘䈮䉌䉏䉎䈖䈫䈏䈅䉎䇹䈏ട䈘䉏䈢 6䇯䈘䉌䈮䇮ャⴊ䈮㑐ㅪ䈚䈢 vCJD ⟕ᖚ䋨කේᕈ
prop䋩䉅ႎ๔䈘䉏 7䇮䈠䉏䉌䉕〯䉁䈋䈩ᡷ䈚䈢⸻ᢿၮḰ䋨2008䋩䈏 EU 䈎䉌䈘䉏䈢䋨㸋-4䋩8䇯ቯ⸻ᢿ
䈪䈲䇮䈮䈍䈔䉎ᓽ⊛䈭Ᏹ PrP 䈱ᴉ䋨∛ℂ䋯䉡䉢䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃䋩䉕䈜䉎ᔅⷐ䈏䈅䉎䇯ᚳᬌ
䈏ⴕ䉒䉏䉎䈖䈫䈏䈅䉎䈏䇮䈠䈱ᚻᛛ䈮ෂ㒾䈏䈉䈢䉄䇮⥃ᐥㆊ䈲ว⥌䈜䉎䈏 pulvinar sign 䈏䉂䉌䉏䈭䈇
䈭䈬䈮ㆡᔕ䈲㒢䉌䉏䉎䇯
㸋㪄㪈䋮㫍㪚㪡㪛 䈱 㪤㪩㪠㩷㪫㪉 ᒝ㩷
ਔ䈱ⷞᐥᨉ䋨ශ䋩䈮㜞ାภ䋨㫇㫌㫃㫍㫀㫅㪸㫉㩷 㫊㫀㪾㫅䋩䈏䉌䉏䉎䇯
䋨⧷㪚㪡㪛䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䊡䊆䉾䊃 㪛㪅㪘㪅㩷㪚㫆㫃㫃㫀㪼 ඳ䈱䈗ෘ
ᗧ䈮䉋䉎䋩
㩷
ᢥ₂
1 Noguchi-Shinohara M Hamaguchi T Kitamoto T Sato T Nakamura Y Mizusawa H et al Clinical features and
diagnosis of dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2007 69 360-367
2 Yamada M Noguchi-Shinohara M Hamaguchi T Nozaki I Kitamoto T Sato T et al Dura mater graft-associated
Creutzfeldt-Jakob disease in Japan clinicopathological and molecular characterization of the two distinct subtypes
Neuropathology 2009 29 609-618
3 Will RG Ward HJ Clinical features of variant Creutzfeldt-Jakob disease Curr Top Microbiol Immunol 2004 284
121-132
4 World Health Organization The revision of the surveillance case definition for variant CJD 1 ed Geneva Switzerland
WHO 2001
5 Yamada M The first Japanese case of variant Creutzfeldt-Jakob disease showing periodic electroencephalogram Lancet
2006 367 874
6 World Health Organization Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) and variant CJD (vCJD)
httpwwwwhointzoonosesdiseasesCreutzfeldt pdf
本文id6indd 30本文id6indd 30 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
7 Llewelyn CA Hewitt PE Knight RS Amar K Cousens S Mackenzie J et al Possible transmission of variant
Creutzfeldt-Jakob disease by blood transfusion Lancet 2004 363 417-421
8 2008426EC Commission Decision of 28 April 2008 amending Decision 2002253EC laying down case definitions for
reporting communicable diseases to the Community network under Decision No 211998EC of the European Parliament
and of the Council (notified under document number C(2008) 1589) [cited 2012 May 14] Available from
httpeur-lexeuropaeuLexUriServLexUriServdouri=OJL2008159004601ENHTML
本文id6indd 31本文id6indd 31 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ψ㧚ߩ∛ࡦࡊᴦ≮
ޤࡑࠨޣ
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈲䈇䈦䈢䉖⊒prop䈜䉎䈫ㅴⴕᕈ䈪⥌ᱫ⊛䈭ᄌᕈ∔ᖚ䈪䈅䉍䇮ᴦ≮䈲ኻprop≮ᴺ䈱䉂䈪䇮
ㅴⴕ䉕ᛥ䈜䉎䈖䈫䈏䈘䉏䈢ᴦ≮ᴺ䈲䈭䈇䇯㩷
bull ⥃ᐥ㛎䈏ⴕ䉒䉏䈩䈐䈢䋺㩷
㽲䉨䊅䉪䊥䊮ญ䈅䉎䈇䈲ᛩਈ䈮㑐䈚䈩䈲䉌䈎䈭ലᕈ䈲䈘䉏䈩䈇䈭䈇䇯䉁䈢㓚ኂ䈱
䈏ᄙ䈒䇮ផᅑ䈲䈘䉏䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽳䊐䊦䊏䊦䉼䊮䈲䉌䈎䈭ലᨐ䈲䉄䉌䉏䈝䇮ᧄ䈮䈍䈔䉎㛎䉅䈭䈒ᕈ䈏ਇ䈪䈅䉎
䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽴䊄䉨䉲䉰䉟䉪䊥䊮ญ䈅䉎䈇䈲ᛩਈ䈮㑐䈚䈩䇮䉁䈪ലᕈ䈲䈘䉏䈩䈍䉌䈝䇮ᧄ䈮䈍
䈔䉎㛎䉅䈭䈒ᕈ䈏ਇ䈪䈅䉎䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽵䊕䊮䊃䉰䊮⎫ቶᜬᛩਈᴺ䈮䉋䉎ലᨐ䈲䈘䉏䈩䈍䉌䈝䇮ᄖ⑼⊛ᚻᛛ䉕ⷐ䈜䉎䈢䉄ផᅑ
䈘䉏䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
bull prop䈏ㅴⴕ䈚ญ៨ข䈏㔍䈫䈭䈦䈢႐ว䈲䇮㥦䈭䈬䈮䉋䈦䈩ᩕ㙃䈏ⴕ䉒䉏䉎䈏䇮
䈭䉣䊎䊂䊮䉴䈲䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪈䋩䇯㩷
bull 䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈮ኻ䈚䈩䈲䇮䉪䊨䊅䉷䊌䊛䉇䊋䊦䊒䊨䈏䈘䉏䈩䈇䉎䈏䇮䈭䉣䊎䊂䊮䉴䈲䈭䈇
䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪈䋩䇯
ޤᧄᢥޣ
Creutzfeldt-Jakob ∛䋨Creutzfeldt-Jakob disease CJD䋩ߦઍޔߪ∛ࡦࡊߩࠆࠇߐቅ⊒ᕈޔ₪
ᓧᕈޔኅᣖᕈ㧔ㆮવᕈ㧕ߦಽ㘃ߣࠆߔprop⊑ࠎߚߞޔࠇߐㅴⴕᕈߢ⥌ᱫ⊛ߥᄌᕈ∔ᖚޕࠆߢ
ᱜᏱ䈱䊒䊥ࠆߔሽߦᱜᏱ߇ᗵᨴ䈱䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨scrapie prion protein PrPSc䋩ޔߪߢ∛ࡦࡊ
䉥䊮Ⱞoplus䋨cellular prion protein PrPC䋩ࠍਇṁᕈߩ PrPScߣㅧᄌൻࠍዉߩߘޔߒㆊߢ
㓚ኂࠍᒁ߈ߣߔߎޕࠆࠇࠄ߃PrPCࠄ߆ PrPScߩㅧᄌൻ߿⫾ࠍ㒖ኂޔ‛ࠆߔPrPScߩಝ㓸
ᕈࠍᛥޔ‛ࠆߔᄌᕈࠍᛥޔࠇߐࡦ߇‛ࠆߔ⥃ᐥ߇ⴕޕࠆߡࠇࠊ
ࠄ߆PrPCޔ߇ߚߞߢࠕࡑరޔߪࡦ PrPScߩォ߿ PrPScߩ⫾ࠍ㒖ኂߔ
ᖚ∛ࡦࡊߪߢᧄޕߚࠇࠊⴕ߇ᐥ⥃ߢ∛ࡦࡊޔࠇߐႎ๔߇ߣߎࠆലᨐࠆ 31
ࠍኻߡߒߣⴕޔࠇࠊ৻ㆊᕈߩലᨐ߇ 12 ᐔဋߪലᨐߩߎ߇ߚࠇߐ⋠ᵈࠇࠄߺߦ387 2㨪4
ㅳ㑆ߢᶖᄬޕߚߒ৻ᣇࡦߢᴦ≮ਛߦᯏ㓚ኂ߇ ߚߒߦ76 ᐥ⥃ߩߢࡦࡈޕ1
ߪߢ2 32 ࠍኻߦⴕޔࠇࠊߪ 6 ߦᯏ㓚ኂޔࠇࠄߺ߇ߥ߆ࠄലᨐߪߥࠇࠄ
ߚࠇࠊⴕߢ⧷ޕߚߞ߆ PRION-1 study 3ߪߢ 107 ࡦࡊߩ∛ᖚࡦߡ߅ߦᴦ≮⟲
38 ޔ㕖ᴦ≮⟲ 69 ߦಽߡߌᲧセ߇ⴕޕߚࠇࠊሽ₸ߪᴦ≮⟲ߢ㕖ᴦ≮⟲ࠅࠃ㜞ޔ߇ߚߞ߆
㊀propᐲߢᱜࠍⴕޔߣ߁ਔߦᏅޕߚߞ߆ߥߪᴦ≮⟲ߜ߁ߩ 4 ߦ৻ㆊᕈߩ⥃ᐥ⊛ᡷༀ߇ࠇࠄ
߇ᯏ㓚ኂߪޕߚ 20 ޕߚࠇࠄߺߦ
NMDAޔߡߒߣ㕖㤗ᕈcapߪࡦࡇࡈ ฃኈ㒖ኂࠍޔߒⴊᶧ㑐㐷ࠍኈᤃߦㅢ
ㆊࠆߔ28ޔߢ ฬߩ CJD ᖚࠍኻ13ޔߦ ฬߦታ15ޔ߇ ฬ߇ࡏࡊߦᛩਈߚࠇߐ ޕ4
ᯏᬌᩏߢ 2 ⟲㑆ߦᗧᏅ߇ߚࠇࠄߺ߇ᓟߪߢᏅޕߚߞ߆ߥ߇
ߥ߇ႎ๔ߛᧂߦߣᕈޔലᕈޔ߇ࠆߡࠇࠄㅴ߇ᐥ⥃ߢᎺߪࡦࠨ
ޕ
ࠚࡈࠨࡐࡦࠨࡦࡍpentosan polysulfate PPSࡦࡄࡋߪ㘃ߩ⎫ൻᄙޔߢ㑆ᕈ
Ἳ߿㑐Ἳߩᴦ≮ޕߚ߈ߡࠇࠄߦേ‛ᗵᨴታ㛎ޔߢᗵᨴ೨ᓟߦቶᛩਈࠅࠃߦ⊒propㆃ
本文id6indd 32本文id6indd 32 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ᑧലᨐޕࠆ߇PPS ቶᜬᛩਈᴺߪ⧷䈪ᄌ CJD㩷 㩿variant CJD vCJD㪀 ߦኻߡߒೋߡⴕ
ࠇࠊ ∛ࡦࡊߢᧄޔ5 11 ߦኻߡߒⴕޕߚࠇࠊว૬propޔߪᄙߩߊߢ CT ⎬⤑ਅ߇
ߚࠇࠄ ߢᎺޕ6 15 propએⴕޔࠅ߅ߡࠇࠊߥᴦ≮ޕࠆߢหᴦ≮ࠍⴕߚߞ vCJD ᖚߩ
ሽᦼ㑆ޔߪ ߩ㧙ࡠࡦ vCJD ߡࠇߐߪ߆ࠆ߈ߢ㒐ࠍㅴⴕޔ߇㐳ߦ߆ࠄࠅࠃ⟲
ޕߥ
ߣߎࠆࠇࠊⴕ߇ᩕ㙃ߡߞࠃߦߤߥ㥦ޔߪ႐วߚߞߥߣ㔍߇ญ៨ขߒㅴⴕ߇prop
ޕߥߪࡦࡆߥߚߞߣࠆߔᡷༀࠍᓟޔߒ߆ߒޕᄙ߇
CJD ࡠࡒਅᕈ⊹ߪࠆᕈ⊹ޔߡߒኻߦࡠࡒࠆߒߒߦㆊਛߩ
߇ࠆߡࠇߐ߇ࡠࡊࡃ߿ࡓࡄࡠߡߒߣ≯ᴦߩ ޕߥߪࡦࡆߥޔ7
ᢥ₂
1 ጊᄦ ᶆస⟤ ဝ⟵ᄦ ਛፉ㓷䋮䉪䊨䉟䉿䊐䉢䊦䊃䊶䊟䉮䊑∛䈮ኻ䈜䉎 Qinacrine ᴦ≮ ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄ 㔍ᴦᕈ∔ᖚస 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ ᐔᚑ 15 ᐕᐲ䊶
ಽᜂႎ๔ᦠ 2004 pp113-124
2 Haiumlk S Brandel JP Salomon D Sazdovitch V Delasnerie-Lauprecirctre N Laplanche JL et al Compassionate use of
quinacrine in Creutzfeldt-Jakob disease fails to show significant effects Neurology 2004 63 2413-2415
3 Collinge J Gorham M Hudson F Kennedy A Keogh G Pal S et al Safety and efficacy of quinacrine in human prion
disease (PRION-1 study) a patient-preference trial Lancet Neurol 2009 8 334-344
4 Otto M Cepek L Ratzka P Doehlinger S Boekhoff I Wiltfang J et al Efficacy of flupirtine on cognitive function in
patients with CJD A double-blind study Neurology 2004 62 714-718
5 Todd NV Morrow J Doh-ura K Dealler S OHare S Farling P et al Cerebroventricular infusion of pentosan
polysulphate in human variant Creutzfeldt-Jakob disease J Infect 2005 50 394-396
6 Tsuboi Y Doh-Ura K Yamada Tet al Continuous intraventricular infusion of pentosan polysulfate clinical trial against
prion diseases Neuropathology 2009 29 632-636
7 Kojovic M Cordivari C Bhatia K Myoclonus disorders a practical approach for diagnosis and treatment Ther Adv
Neurol Disord 2011 4 47-62
本文id6indd 33本文id6indd 33 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ω㧚ߩ∛ࡦࡊᖚኅᣖߦኻࠆߔᔃℂળ⊛ᡰេ
ޤޤࡑࠨޣ
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈱䉋䈉䈮ᄢ䈐䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢䇱䈏䇮ᔶ䉍䇮ᖤགྷ䇮⧰ᖠ䇮ਇ䈭䈬䉕ᛴ䈒䈱䈲⥄ὼ䈭䈖䈫
䈪䈅䉎䈫ℂ⸃䈜䉎䈖䈫䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᄙ䈒䈱䈲䇮㑆䈱ㆊ䈫䈫䉅䈮⥄䉌ታ䈮ะ䈐ว䈇ᜬ䈤䉕ᢛℂ䈚䈩䈇䈒ജ䉕䉅䈦䈩䈇䉎䇯ᓥ䈦䈩䇮
ᔃℂᡰេ䈱⋡ᮡ䈲䇮ਇ䉇ᔃcap䈱シ䉇⸃ᶖ䈪䈲䈭䈒䇮䇱䈱ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈱ㆊ䉕ℂ⸃䈚䇱䈱
ᜬ䈤䉕ቯ䈞䈝䈮䈐⪭䈤䈇䈩䉎䈖䈫䈪䈅䉎䇯㩷
bull 䈲䈢䈫䈋෩䈚䈇ኈ䈪䉅ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈩䈇䉎䈫ᗵ䈛䉌䉏䉎䈫ᜬ䈤䈏⪭䈤䈒䉅䈱䈭䈱䈪䇮∔ᖚ
䈮㑐䈚䈩ᱜ䈪චಽ䈭ᖱႎ䉕㓝䈘䈝䈮䉒䈎䉍䉇䈜䈒ᐲ䈪䉅વ䈋䉎䈖䈫䈲ᄢ䈐䈭ᔃℂᡰេ䈫䈭䉎䇯ฦ
ᖱႎḮ䉇䇸䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䇹䈭䈬䈱ᒰ䈱䉅䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᔃℂળ⊛ᡰេ䈮䈲䇮කᏧ䇮⋴䇮ᔃℂኾ㐷䇮ක≮䉸䊷䉲䊞䊦䊶䊪䊷䉦䊷䇮ㆮવ䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫
ኾ㐷䈭䈬䈱ㅪ៤䈏ᗧ⟵䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᖚ䊶ኅᣖ䈮䈍䈇䈩ᛥ䈉䈧ᘒ䈏⇼䉒䉏䉎䈫䈐䈲䇮⑼ක䈮⋧䈜䉎䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯
ᧄޣ ᢥޤޤ
㧔㧕߇ޘ㑆ߡߌ߆ࠍ⥄りߩജߢᔃℂ⊛ߦᴫߦㆡᔕߊߡߒㆊࠍℂ⸃ߒࠆ 1 2 3 4
ᄢ䈐䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢䇱䈏ᔃℂ⊛䉲䊢䉾䉪䉇ᔶ䉍䇮ᖤགྷ䇮ਇ䈭䈬䉕ᗵ䈛䉎䈖䈫䈲⥄ὼ䈭䈖䈫䈪䈅䉎䇯䈚
䈎䈚䇮䈾䈫䉖䈬䈱䇱䈲䇮㑆䈱ㆊ䈫䈫䉅䈮⥄ಽ䈱ജ䈪ታ䈮ะ䈐ว䈇ᜬ䈤䉕ᢛℂ䈚䈩䈇䈒ജ䉕ᜬ䈦
䈩䈇䉎䇯৻⥸⊛䈮䈖䈉䈚䈢ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈮䈲2-3ᐕ䈎䈎䉎䈫䈘䉏䇮ᒰೋ䈲ᄢ䈐䈭ᔶ䉍䉇䈭䈬䈏䈒䈖䈫䉅䈅
䉎䈏䇮ೞ䈭∔ᖚ䈏⋡䈱೨䈮䈅䉎એ䇮䇱䈱ᖠ䉂䉇⧰䈚䉂䉕䈭䈒䈜䈖䈫䈲䈪䈐䈭䈇䇯ᓥ䈦䈩䇮ᔃℂᡰេ
䈱⋡ᮡ䈲䇮ᔃℂ⊛㗴䈱シ䉇⸃ᶖ䈪䈲䈭䈒䇮䊒䊥䉥䊮∛䈮⋥㕙䈚䈢ᖚ䇮ኅᣖ䈱ᜬ䈤䉕ℂ⸃䈚䇮ᔃ
ℂ⊛ㆡᔕㆊ䉕䉎䈖䈫䈪䈅䉎䇯䈠䈱㓙䇮ᖚ䇮ኅᣖ䈱⪲䈮䈮䉕䈔䈩䇱䈱ᜬ䈤䈱ℂ⸃
䈮ോ䉄䇮㗴⸃䈮䉌䈝䇮ᔶ䉍䉇⧰䈚䉂䉇䉅ቯ䈞䈝䈮䉄䈭䈏䉌䈒䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯ᕆ䈇䈪∛
䉕ฃ䈔䉏䉎ᔅⷐ䈲䈭䈒䇮ᜬ䈤䈱ᢛℂ䈮䈲㑆䈏ᔅⷐ䈫વ䈋䉎䈖䈫䉅䈪䈅䉎䇯䉁䈢䇮䇱䈏ක≮
䈮ኻ䈜䉎ਇḩ䉕ㅀ䈼䈢䈫䈐䈮䈲䇮ᔃℂᡰេ䈲䇮ᖚ䇮ኅᣖ䈱ਇḩ䉕ቯ䈞䈝䈮䉄䈩ℂ⸃䈚䉋䈉䈫䈜
䉎ᆫ䉕䈜䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯㸍-1 䈮䊒䊥䉥䊮∛䈱ᖚ䊶ኅᣖ䈮৻⥸⊛䈮䉋䈒䉌䉏䉎ᔃℂ⊛ᴫ䈱
䉕䇮㸍-2 䈮ኅᣖ䈱ⷐᦸ䈱䉕䈜䇯
本文id6indd 34本文id6indd 34 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ωг㧚ߩ∛ࡦࡊᖚኅᣖߊࠃߦࠆࠇࠄᔃℂ⊛ᴫ 1 2 4
㧨ߦ⥸∛ࡦࡊ㑐ߡߒ㧪
bull ⓭ὼ䈱⊒prop䉇ᕆㅦ䈭∛䈱ㅴⴕ䇮䈅䉎䈇䈲䇮prop䉇prop䈱䈅䉌䉒䉏䈮ኻ䈜䉎⊛䉲䊢䉾䉪䉇േ䇮ᔃcap㩷
bull ᩮᧄ⊛䈭ᴦ≮ᴺ䈏䈭䈇䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᦸᗵ㩷
bull ⊒prop䈚䈩䈎䉌⸻ᢿ䈏䈧䈒䉁䈪㑆䈏䈎䈎䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈭䈇䉁䉁prop䈏ᖡൻ䈚䇮⸻ᢿ䈏䈧䈇䈢ᓟ䈲
ਇᴦ䈱∛䈪䈅䉎䈖䈫䇮ㄭ䈇ᖚ䈏ᱫ䉕ㄫ䈋䉎䈫䈇䈉䈖䈫䉕䉌䈘䉏䈩䈱⊛䉲䊢䉾䉪䉇䇮䈠䉏䉁䈪⸻ᢿ䈏䈧䈎
䈭䈎䈦䈢䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ਇାᗵ䇮ᙍ䉍㩷
bull ኅᣖ䈱ᴫ䈮ኻ䈜䉎ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈮䈲㑆䈏䈎䈎䉎䈏䇮䈠䉏䉋䉍䉅ᣧ䈇䉴䊏䊷䊄䈪ᖚ䈱prop䈏ㅴⴕ䈜䉎䈢䉄䈮
䈛䉎䇮ᔃℂ⊛䈮ਇቯ䈭ᘒ㩷
bull ∛䈱ㅴⴕ䈫䈫䉅䈮ኅᣖ䈏ᖚ䈫ᗧᕁ⇹ㅢ䈏䈪䈐䈭䈒䈭䉎䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᔃℂ⊛⧰cap㩷
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈮㑐䈜䉎䉇ℂ⸃䈏චಽ䈪䈅䉎䈫䈲䈇㔍䈇ක≮䉴䉺䉾䊐䈱േ䈮ኻ䈜䉎⧦䈤䉇ᙍ䉍䇮ਇḩ䇮ਇ
ାᗵ㩷
bull ᔃℂ⊛䈮䈏䈭䈇ᘒ䈪䇮ක≮䉇䈱䇱䈮ኻ䈜䉎䇱䈭ਇḩ䈏䈛䈢႐ว䈮䉌䉏䉎䇮ᒝ䈇ᔶ䉍䉇⧦
䈤㩷
bull ≮㙃ක≮ᯏ㑐䈻䈱ォ㒮䉕ឭ䈘䉏䉎䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᙍ䉍䉇ਇḩ㩷
bull Ꮧዋ∔ᖚ䉉䈋ᖱႎ䈏ਇ䈚䈩䈇䉎䈖䈫䉇㔍⸃䈭∔ᖚ䊜䉦䊆䉵䊛䈭䈬䈮䉋䉎䉇ਇ㩷
bull 䈭ේ䈏䉒䈎䉌䈭䈇䈖䈫䈮䉋䉎⧦䈤䉇䇸䈭䈟䋿䇹䇸䈬䈉䈚䈩䋿䇹䈫䈇䈉ᜬ䈤㩷
bull ળ䉇䈱䇱䈎䉌䈱䉕䉃ⷞ䈮ኻ䈜䉎䈫䉁䈬䈇䉇ᔶ䉍㩷
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈫䈇䉒䉏䈢䈫䈐䈱䇮䈱ኅᣖ䈻䈱ㆮવ䈱ᔃ㈩㩷
bull ᖚ䈏ᕆ䈮䈏䈪䈐䈭䈒䈭䉎䈭䈬䈱ᴫ䈪䇮ኅᣖ䈏⊛䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢႐ว䈱ਇ䉇䉴䊃䊧䉴㩷
bull ᖚ䈱䈮䈅䈢䉎႐䈫䈚䈩䈱䉴䊃䊧䉴䇮⊛ᜂ㩷
bull ᖚ䈏䈒䈭䈦䈢ᓟ䈱ኅᣖ䈱䈇ᔃcap䇮ᖤགྷ㩷
㧨ߩ∛ࡦࡊᗵᨴᕈߦ㑐ㅪߡߒ㧪
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈱ᗵᨴᕈ䈮ኻ䈜䉎ਇ䉇䈫䉁䈬䈇㩷
bull 䈬䈱ᐲ䈱ᗵᨴᕈ䈎䉒䈎䉌䈭䈇䈖䈫䈮䉋䉎ਇ䇮㩷
bull 䈱ᗵᨴ䈮㑐䈜䉎ਇ㩷
bull ᗵᨴ㒐䈱䈢䉄䈮䈱ᖚ䈫䈭䉎ᛒ䈇䉕䈘䉏䉎䈖䈫䈱ਇᔟᗵ㩷
bull ක≮䉇䈱䇱䈮䈍䈔䉎ᗵᨴᕈ䈮㑐䈜䉎ㆊᔕ䉇⸃䇮䈮䉋䈦䈩ᒁ䈐䈖䈘䉏䉎ᔶ䉍䇮⧦䈤䇮ਇᔟ
ᗵ㩷
bull ⸃䉇䉕ฃ䈔䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈖䈫䈎䉌䈱䇱䈮ኻ䈚䈩ᖚ䈱ᴫ䉕䉥䊷䊒䊮䈮䈜䈖䈫䈏䈪䈐䈭䈇䈖䈫䈮
䉋䉎䉴䊃䊧䉴㩷
bull ᴫ䉕䈦䈢ᣖ䉇䈱䇱䈏ᛴ䈒ᗵᨴᕈ䈱ਇ䈮ኻ䈚䈩䇮ᖚ䈱ኅᣖ䈏䉕䈦䈢䉍䈚䈢䉍䈚䈭䈔䉏䈳
䈭䉌䈭䈇䈖䈫䈮ኻ䈜䉎䉴䊃䊧䉴㩷
bull ⎬⤑⒖䈭䈬䈮䉋䉎ᗵᨴ䈏ේ䈪ኅᣖ䈏䊒䊥䉥䊮∛䉕⊒prop䈚䈢䈫䈐䈱ᔶ䉍䉇ήᔨ䈘䇮䉇䉎䈞䈭䈘䈭䈬䈱ᗵᖱ㩷
bull ᚻⴚ䈭䈬䈪ᗵᨴ䈚䈩䈇䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈫વ䈋䉌䉏䈢႐ว䈱䉴䊃䊧䉴䇮ਇ䇮ᔶ䉍㩷
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛ኅ䈱ᧂ⊒prop䈮䈍䈇䈩䇮ㆮવ䈚䈩䈇䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈱䈪䇮䈱∔ᖚ䈪ᄖ⑼ᚻⴚ䉕ฃ䈔䉎
䈫䈐䈭䈬䈮䈲ᗵᨴ㒐䈱䈢䉄䈮ක≮䈮વ䈋䉎䉋䈉䈮䈫䈇䈦䈢ᵈᗧ䉕䈘䉏䉎䈖䈫䈮䈉ਇ䇮ਇᔟᗵ㩷
䇱䈲ᴫ䈮䉋䉍䇱䈭ᔃℂᴫ䈮䈅䉎䈏䇮ක≮䈏৻⥸⊛䈮䉋䈒䉌䉏䉎ᴫ䉕䈦䈩䈍䈒䈖䈫䈪ᖚኅᣖ䈮ኻ
䈜䉎ℂ⸃䈏䉁䉎䇯䉁䈢䇮ᖚኅᣖ⥄り䉅ห䈛䉋䈉䈭ᴫ䈮䈅䉎䇱䈱ᴫ䉕䉎䈖䈫䈪䇮䇸⥄ಽ䈲䈵䈫䉍䈪䈲䈭䈇䇹䇸ห
䈛䉋䈉䈮ᕁ䈦䈩䈇䉎䉅䈇䉎䈱䈣䇹䈫ᗵ䈛䉎䈖䈫䈏䈪䈐䉎䇯⥄ಽ䈫䈲䈭䉎ᜬ䈤䉅䈅䉎䈖䈫䉕䈦䈩䇮ⷞ㊁䈏ᐢ䈏䉎႐ว
䉅䈅䉎䇯䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䈭䈬䈱ᒰ䈱ᵴേ䈮ෳട䈚䈢䉍䇮ㆊ䈱ᖚኅᣖ䈱ᗧᩏ䈱ႎ๔䈭䈬
䉕䈢䉍䈜䉎䈖䈫䈪䇮ห䈛䉋䈉䈭႐䈮䈇䉎䈢䈤䈏䈬䈱䉋䈉䈭ᜬ䈤䈪䈇䉎䈱䈎䉎䈖䈫䉅ᗧ⟵䈪䈅䉎䇯
本文id6indd 35本文id6indd 35 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ωг㧚ࡦࡊ∛ᖚߩኅᣖࠍኻߚߒߣ߈ขࠅᩏࠄ߆ᓧߚࠇࠄⷐᦸߩ 1 2 4
䋼⸻≮႐䈱ක≮䈮ኻ䈚䈩䋾㩷
bull ᖚ䈱ᕆỗ䈭∛䈱ᖡൻ䈮ኻ䈚䈩䇮ኅᣖ䈮䈩䈇䈰䈇䈮䈚䊐䉤䊨䊷䈚䈩䈾䈚䈇㩷
bull ∛㒮䈏䇮∛䈮ኻ䈚䈩ℂ⸃䉕䉄䇮ㆊ䈭ᗵᨴ㒐䈭䈬䈪ኅᣖ䈱り⊛䊶⊛ᜂ䉕Ⴧ䉇䈘䈭䈇䉋䈉䈮ข
䉍䉖䈪䈾䈚䈇㩷
bull ⸻ᢿ䉕䈚䈢∛㒮䈪䈪䈐䉏䈳ᦨᦼ䉁䈪㒮䈘䈞䈩䈾䈚䈇䈏䇮ήℂ䈪䈅䉏䈳䈠䈱ᓟ䉅ᖱႎ䉕䈜䉎䈭䈬ജ䈮䈭䈦䈩
䈾䈚䈇㩷
䋼䉇ෘഭ⋭䈮ኻ䈚䈩䋾㩷
bull ฃ䈔䉏∛㒮䉕Ⴧ䉇䈚䈩䈚䈇㩷
bull ฦᐲ䉕䈜䉎㓙䈮䇮∛䈱ᄌൻ䈏ᕆㅦ䈭䈱䈪䇮ᚻ䈐䉕ㅦ䉇䈎䈮ⴕ䈦䈩䈚䈇㩷
bull කᏧ䉇⋴Ꮷ䈱ኻᔕ䈏৻ቯ䈱䊧䊔䊦䈮⥋䉎䉋䈉䈮ᖱႎឭଏ䇮ᢎ䉕ⴕ䈦䈩䈾䈚䈇
㧔㧕ᖱႎឭଏߩలታߪᔃℂᡰេࠆߥߣ 1 2 3 4
䈲䇮䈢䈫䈋෩䈚䈇ᴫ䈪䉅ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈩䈇䉎䈫ᗵ䈛䉌䉏䉎䈫䈐䈱䈾䈉䈏䇮ᜬ䈤䈏⪭䈤䈒䈖䈫䈏
ᄙ䈇䇯ᓥ䈦䈩䇮䊒䊤䉟䊋䉲䊷䈱䉁䉅䉌䉏䈢႐ᚲ䈫㑆䉕䉅䈉䈔䈩䇮∔ᖚ䈮㑐䈚䈩ᱜ䈪චಽ䈭ᖱႎ䉕㓝䈘䈝
䈮䉒䈎䉍䉇䈜䈇⪲䈪વ䈋䉎䈖䈫䈏䇮ᄢ䈐䈭ᔃℂᡰេ䈫䈭䉎䇯⸻ᢿᒰೋ䈲㗡䈏䈦oplus䈮䈭䈦䈩䈏㗡䈮
䉌䈭䈇႐ว䉅䈅䉎䈱䈪䇮৻ᐲ䈚䈢䈖䈫䈪䉅વ䉒䈦䈩䈇䉎䈎㓐䈚䈭䈏䉌ᔅⷐ䈮ᔕ䈛䈩ᐲ䈪䉅
䈚䇮⇼䈮ኻ䈚䈩ৼካ䈮䈋䈩䈇䈒䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯ᒰ䇸䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䇹䉕
䈚䈢䉍䇮㔍∛ᖱႎ䉶䊮䉺䊷䈱䉰䉟䊃䉇䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䉟䊃䈭䈬䈱ᖱႎ䉕વ䈋䈢䉍䈜䉎䈖䈫䉅䈪䈅䉎
䋨㸍-3䋩䇯
Ωг㧚ߦ∛ࡦࡊ㑐ࠆߔᖱႎࠨ
٤䊒䊥䉥䊮∛䈱䊖䊷䊛䊕䊷䉳 httpprionuminjpindexhtml
٤㔍∛ᖱႎ䉶䊮䉺䊷䈱∔ᖚᖱႎ䊖䊷䊛䊕䊷䉳 䊒䊥䉥䊮∛䋨䋱䋩䉪䊨䉟䉿䊐䉢䊦䊃䊶䊟䉮䊑∛䋨CJD䋩 httpwwwnanbyouorjpentry80
䊒䊥䉥䊮∛䋨䋲䋩䉭䊦䉴䊃䊙䊮䊶䉴䊃䊨䉟䉴䊤䊷䊶䉲䊞䉟䊮䉦䊷∛䋨GSS䋩 httpwwwnanbyouorjpentry88
䊒䊥䉥䊮∛䋨䋳䋩⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop䋨FFI䋩 httpwwwnanbyouorjpentry51
٤䊒䊥䉥䊮∛ᖚኅᣖ䈱ᣇ䇱䇮䊒䊥䉥䊮∛䈱䊥䉴䉪䈱ਇ䈱䈅䉎ᣇ䇱䈻䈱䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫 䋨䊒䊥䉥䊮∛䊖䊷䊛䊕䊷䉳䋩 httpprionuminjpprioncounselinghtml
٤䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䋨ᣣᧄ䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdnetjp
٤CJD Support Network䋨⧷䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdsupportnet
٤Creutzfeldt-Jakob Disease Foundation䋨䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdfoundationorg
本文id6indd 36本文id6indd 36 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㧔㧕ߥޘኾ㐷ߩㅪ៤߇ᗧ⟵ 4
䇱䈱ᔃℂળ⊛ᡰេ䈮䈧䈇䈩䈋䉎㓙䈮䈲䇮කᏧ䇮⋴䈱䈾䈎䇮ᔃℂኾ㐷䇮ක≮䉸䊷䉲䊞䊦䊶
䊪䊷䉦䊷䈭䈬䈏ട䉒䈦䈩䈚ว䈇䇮ኒ䈮ㅪ៤䈚䈩䈇䈒䈖䈫䈏ᓎ䈮䈧䈖䈫䈏ᄙ䈇䇯ㆮવᕈ䈏⇼䉒䉏䉎prop
䈪䈲䇮⥃ᐥㆮવኾ㐷ක䉇ቯㆮવ䉦䉡䊮䉶䊤䊷䈫䈱ㅪ៤䉅ᦸ䉁䉏䉎䇯㩷
㧔㧕ᛥߟ߁ᘒޔߪ߈ߣࠆࠇࠊ⇼߇⑼කࠆߔ⋦ߦ 1
ᖚ䊶ኅᣖ䈮䈍䈇䈩䇮㘩ਇᝄ䇮㘩ㆊᄙ䉇䇮ਇ䇮ㆊᄙ䇮ಽ䈱ᄌേ䇮䈠䈱䇮ᛥ䈉䈧ᘒ䈏⇼
䉒䉏䉎ᴫ䈏䉂䉌䉏䈢႐ว䈲䇮⑼ක䉇ᔃ≮⑼ක䈮⋧䈜䉎䇯䊒䊥䉥䊮∛䈮⋥㕙䈚䈩㘩ਇᝄ䉇ਇ
䈭䈬䈏䉂䉌䉏䉎䈖䈫䈲䈅䉎ᐲ䈲ᱜᏱ䈭ᔃℂᔕ䈪䈅䉎䈏䇮䈠䉏䈏䈮ᒝ䈎䈦䈢䉍㐳䈒䈇䈢䉍䈚䈢
႐ว䈮䈲⑼⊛ᴦ≮䈏䈭႐ว䉅䈅䉎䇯䊒䊥䉥䊮∛ᖚ䊶ኅᣖ䈮⋥ធធ䈜䉎ක≮䈲䇮䈇䈧䈪䉅䈠䈉
䈚䈢ኾ㐷ኅ䈏น䈪䈅䉎䈖䈫䉕વ䈋䈭䈏䉌䇮㘩䉇䈱㗴䉇ಽᄌേ䈭䈬䈱ళ䉕䉼䉢䉾䉪䈚䇮
ᔅⷐ䈮ᔕ䈛䈩ኾ㐷ኅ䈮⋧䈜䉎䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯㩷
ᢥ₂
1 ᥓ⧷ሶ䋮ᖚ䊶ኅᣖ䈮ኻ䈜䉎ᔃℂળ⊛ᡰេ䋨䋱ㇱ䊒䊥䉥䊮∛䋬Σ䋮䊍䊃䊶䊒䊥䉥䊮∛䋮21䋩䋮ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄㔍ᴦᕈ∔ᖚస䇸䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䋨䋩䋮䊒䊥䉥䊮
∛䈫ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䋮㊄ේemsp䋻2010䋮pp213-219䋮
2 ᥓ⧷ሶ䋮୶ℂ⊛㗴䈫ᔃℂᡰេ䋨11䋩 䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008ᐕemsp䋩䋬ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄䊶㔍ᴦᕈ∔ᖚస 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䋨ਥછ Ỉ⧷
ᵗ䇮㓸છ 㤥ጤ⟵ਯ䋩䋮2008 pp123-140䋨䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䈱䊖䊷䊛
䊕䊷䉳䈭䈬䈎䉌䉻䉡䊮䊨䊷䊄น䋩httpprionuminjpguidelineindexhtml
3 ᥓ⧷ሶ 䊒䊥䉥䊮∛ᖚኅᣖ䈱ᣇ䇱䈻䈱䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫ᣣᧄ⥃ᐥ 2007 65 1447-1453
4 ᥓ⧷ሶ 䊒䊥䉥䊮∛ᖚ䊶ኅᣖ䈱ᔃℂળ⊛䉰䊘䊷䊃䉲䉴䊁䊛䈮ኻ䈜䉎ኤ ෘഭ⑼ቇഥ㊄㔍ᴦ
ᕈ∔ᖚస㩷 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ ᐔᚑ 17ᐕᐲ䊶ಽᜂႎ๔ᦠ
䋨ઍ Ỉ⧷ᵗ䋩 2006 pp99-111
本文id6indd 37本文id6indd 37 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ϊ㧚ߩ∛ࡦࡊᗵᨴ㒐
䊒䊥䉥䊮∛䈱ᗵᨴ㒐䈮䈧䈇䈩䈲䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹
䈮 䉋 䈦 䈩 䇸 䊒 䊥 䉥 䊮 ∛ ᗵ ᨴ 㒐 䉧 䉟 䊄 䊤 䉟 䊮 䋨 2008 ᐕ ᐲ emsp 䋩 䇹 䈏 㐿 䈘 䉏 䈩 䈇 䉎
䋨httpprionuminjpguidelineindexhtml䋩䇯䈖䈱䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈮ၮ䈨䈇䈩ᗵᨴ㒐䉕ⴕ䈉䈖䈫䉕ផᅑ䈜䉎䇯
ᧄ䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈪䈲䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008 ᐕᐲemsp䋩䇹䈱⋡ᰴ䉕એਅ䈮䈜䉎䇯
䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008 ᐕᐲemsp䋩
1
2 㕖ଚⷅ⊛ක≮ⴕὑ䈫⋴䉬䉝
3 䊒䊥䉥䊮䈱Ṍ⩶
4 CJD 䈎䈎ਇ䈱ᖚ䈱䊊䉟䊥䉴䉪ᚻᛛ䈮䈇䉌䉏䈢ᚻⴚ᪾䈮ኻ䈜䉎ಣℂᣇᴺ
5 ᶖൻⷞᬌᩏ
6 ᄖ⑼ᚻⴚ
7 ᱤ⑼ᴦ≮
8 ⑼ᴦ≮
9 ᢛᒻᄖ⑼ᴦ≮
10 ೬ᬌ䊶∛ℂᮡᧄ
11 ୶ℂ⊛㗴䈫ᔃℂᡰេ
12 ળ⊛㗴
ઃ 䊊䉟䊥䉴䉪ᚻᛛ䈮䈇䈢ᚻⴚ䉕ળ䈜䉎 CJD ᰴᗵᨴ㒐䈮䈧䈇䈩
CJD ᰴᗵᨴ㒐䈮㑐䈜䉎ኻᬌળ
本文id6indd 38本文id6indd 38 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ϋ㧚⸻≮ᡰេ
ࠆࠃߦ⸻≮ᡰេ
ࡍࡓࡎ
㩷 䇸䊒䊥䉥䊮∛䈍䉋䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈫䇸䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈫ᗵᨴ
㒐䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈲䇮ਔวห䈪䊖䊷䊛䊕䊷䉳䋨httpprionuminjpindexhtml䋩䉕㐿䈚䇮ᧄ
䉧䉟䊄䊤䉟䊮䉕䉃ฦ䉧䉟䊄䊤䉟䊮䉇ᦨᣂ䈱ᚑᨐ䈭䈬䉕ឭଏ䈚䈩䈇䉁䈜䇯㩷
amp ᆔຬળࡦࡌࠨ
䊒䊥䉥䊮∛䈱ቯ∔ᖚᴦ≮䈮䈍䈔䉎ක≮ฃઃ䉕䈘䉏䈢prop䇮ਅ⸥䈱㜑ᶧ
ᬌᩏ䉇䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶᬌᩏ䉕Ꮧᦸ䈘䉏䈢prop䇮ᗵᨴpropᴺ䈮ၮ䈨䈒ዯ䈔䈏䈅䉍ਥᴦක䈏⸻≮ᡰេ䉕
Ꮧᦸ䈘䉏䈢prop䈏 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળ䈮⊓䈘䉏䉁䈜䇯䈱 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬ䈫ฦㇺ
ᐭ⋵䈱CJDᜂᒰኾ㐷ක䈏ᩏ䉕ⴕ䈦䈢ᓟ䇮CJD䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળ䈮䈩⸻ᢿ䈏ᬌ䈘䉏䇮䈠䈱ᨐ䈏
ਥᴦක䈮ႎ๔䈘䉏䉁䈜䇯
䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䈪ᡰេ䈏ᔅⷐ䈭䈲䇮ਅ⸥ CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળോዪ䈮䈗⋧ਅ䈘䈇䇯
ㅪవ 䋺 CJD䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળോዪ
੩ක⑼ᱤ⑼ᄢቇᄢቇ㒮කᱤቇว⑼㩷 ∛ᘒቇ䋨⑼ቇ䋩ಽ㊁
䇾113-8519㩷 ੩ㇺᢥ੩ḡፉ1-5-45
TEL䋺03-3813-6111 㩿7254㪀㩷 FAX䋺03-5803-0169
E-mail prionurotmdacjp
httpprionuminjpsurveyindexhtml
amp ᆔຬળࡦࡦ
䊒䊥䉥䊮∛䉕⊒propᓟ䈮䊒䊥䉥䊮∛䈱વ䈮㑐䉒䉎䉋䈉䈭ଚⷅ⊛䈭ක≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢႐ว䈮䇮䈠䈱ක
≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢ක≮䉕䈚䈩ක≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢prop䉕⊓䈚䇮䈠䈱ᓟ䈱ㆊ䉕⋙ⷞ䈚䉁䈜䇯㩷
ㅪవ 䋺 CJD 䉟䊮䉲䊂䊮䊃ᆔຬળോዪ
੩ᄢቇᄢቇ㒮කቇ⑼㩷 ᄖ⑼ቇ
䇾113-8655㩷 ੩ㇺᢥ੩ᧄㇹ 7-3-1
TEL䋺03-5800-8848㩷㩿⋥ㅢ㪀㩷 FAX䋺03-5800-8849
httpprionuminjpsurveyindexhtml
㩷
วหᆔຬળ∛ࡦࡊ
䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䈱ᡰេ䉕ⴕ䈇䉁䈜䇯㩷㩷
ㅪవ 䋺 ጤᚻක⑼ᄢቇ කᱤวᚲ㩷 㜞႐MRI⸻ᢿ䊶∛ᘒㇱ㐷
䇾020-8505㩷 ጤᚻ⋵⋓ጟᏒਣ19-1
TEL䋺019-651-5111 㩿3660䇮3733㪀 FAX䋺019-622-1091
ㅪవ 䋺 ᓼፉᄢቇᄢቇ㒮 䊓䊦䉴䊋䉟䉥䉰䉟䉣䊮䉴ㇱ ⑼ቇಽ㊁⸻ᢿ⑼ 䇾770-8503㩷 ᓼፉ⋵ᓼፉᏒ⬿ᧄ 3-18-15
TEL䋺088-633-9283㩷 FAX䋺088-633-7174
本文id6indd 39本文id6indd 39 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
oslashacute OGTHORNCcedilmicro sup2
ɿŬņľʹʴ˛ƕʻțġ˓Ęđʦ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ɚAringiexclshybshyɍʄ ograveĽIordfȔĹshyěsup2
ʖ852-8523ʄ ɚAringƨɚAringEgraveĴ1-12-4ʄ ɚAringiexclshybshyɍʄ ƴń8F
TEL095-819-7059ʄ FAX095-819-7060
E-mail satoh-prionnagasaki-uacjp
httpwwwmednagasaki-uacjpmmicmbprionindexhtml
ʄ
T[I]THORNCcedilethgshylaquo
˛ȃƝɋordfņľʹʴ˛ƕʻțġ˓Ęđʦ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ĸ`iexclshyiexclshyɢbshyNjưƿƹʄ ƕoacuteƷǐshyIɓ
ʖ980-8575 ʄ sup3ƨrEgraveɲȀaĨɥƍ 2-1
TEL022-717-8147 ʄ FAX022-717-8148
E-mail kitamotomedtohokuacjp
httpwwwprionmedtohokuacjp
ʄ
AgraveT[I]THORNCcedil=GHMO]SPRaumlcopy
FǑǬǏǛ˓˗˙˧˫˿ˮ˲ŢʹʴƐEuml˛ȃƝʻįżʑʛˌʿʻțġ˓ȅʘ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ĸ`iexclshyiexclshyɢbshyNjưƿƹʄ ƕoacuteƷǐshyIɓ
ʖ980-8575 ʄ sup3ƨrEgraveɲȀaĨɥƍ 2 -1
TEL022-717-8147 ʄ FAX022-717-8148
E-mail kitamotomedtohokuacjp
httpwwwprionmedtohokuacjp
oumlAtildeN]O_ugravenEacuteeumlsup2coumlAtildeqEumlOgraveeumluacute
˛ƕʈ˟˖˯˾˘˲ˣ˿ƕCJD
CJDƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry80
CJDțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry240
CJD FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry385
˛ƕʉˢ˧˲˧˲˖˧˥˖˜ƕʅGSSʆʄ
GSSƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry88
GSSțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry247
GSS FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry386
˛ƕʊǵŖecircmicroĤecircƪƖʅFFIʆʄ
FFIƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry51
FFIțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry213
FFI FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry387
㜑ᶧ ⰮoplusⰮoplusቯ4637ޔ+ ᴺ
㜑ᶧᬌᩏ䈮䈩䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䉕ᡰេ䈚䉁䈜䇯㩷
本文id6indd 40本文id6indd 40 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ά㧚㓸
ේ
BSE bovine spongiform encephalopathy ᶏprop
CJD Creutzfeldt-Jakob disease Creutzfeldt-Jakob ∛
CWD chronic wasting disease ᘟᕈᶖᕈ∔ᖚ
dCJD dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob
disease ⎬⤑⒖ᓟ Creutzfeldt-Jakob ∛
DWI diffusion weighted image ᢔᒝ
FFI fatal familial insomnia ⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop
GSS Gerstmann-Straumlussler-Scheinker disease Gerstmann-Straumlussler-Scheinker ∛
PPS pentosan polysulfate ࠚࡈࠨࡐࡦࠨࡦࡍ
PrP prion protein ࡦࡊⰮoplus
PrPc cellular prion protein ᱜᏱࡦࡊⰮoplus
PrPSc scrapie prion protein ᏱࡦࡊⰮoplus
PSD periodic synchronous discharge ᦼᕈหᦼᕈ㔚
RT-QUIC real-time quaking-induced conversion ᏱࡦࡊⰮoplus㜞ᗵᐲჇᴺ
TSE transmissible spongiform encephalopathies વᕈᶏprop
vCJD variant Creutzfeldt-Jakob disease ᄌ Creutzfeldt-Jakob ∛
WHO World Health Organization ஜᯏ
本文id6indd 41本文id6indd 41 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
プリオン病診療ガイドライン20142014年 3月 7日 発行
編 集厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）
プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する調査研究班
厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）プリオン病のサーベイランスと感染予防に関する調査研究班
発 行厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）
プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する調査研究班
厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）プリオン病のサーベイランスと感染予防に関する調査研究班
研究班事務局金沢大学大学院医薬保健学総合研究科 脳老化神経病態学（神経内科学）内
920-8640 石川県金沢市宝町 13-1電話 076-265-2293 FAX 076-234-4253
東京医科歯科大学大学院医歯学総合研究科 脳神経病態学（神経内科学）分野内113-8519 東京都文京区湯島 1-5-45
電話 03-3813-6111（内線7254） FAX 03-5803-0169
本文id6indd 42本文id6indd 42 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㧔㧕ᚑᚻ㗅
ේၫᜂᒰ䈲ේ䈫䈭䉎ೋ䉕ᚑ䈜䉎䇯㩷
ോዪ䈲䇮䈜䈼䈩䈱ේ䉕䉁䈫䉄䈩䇮䈠䉏䉕ਔ㑐ଥຬ䈮ේ䉕㑛䈚䇮ᗧ
䉕䉄䉎䇯㩷
ਔ䈲䉧䉟䊄䊤䉟䊮㓸ᆔຬળ䉕㐿䈚䇮ነ䈞䉌䉏䈢ᗧ䉕〯䉁䈋䇮ේ䈱ᱜᣇ䉕
ቯ䈚䇮䈠䉏䈮ᴪ䈦䈩ේ䉕ട䇮ᱜ䈜䉎䇯㩷
ോዪ䈲䇮䈜䈼䈩䈱ᱜේ䉕䉁䈫䉄䋨ᥳቯemsp䋩䇮ᥳቯemsp䈮䈧䈇䈩ਔ㑐ଥ
ຬ䈎䉌䇮㑐ㅪቇળ䈪䈅䉎ᣣᧄቇળ䈍䉋䈶ᣣᧄᗵᨴpropቇળ䈎䉌䇮䈘䉌䈮ᐢ䈒䊌䊑䊥䉾䉪
䉮䊜䊮䊃䉕䉄䉎䇯䈠䉏䈮ၮ䈨䈐ᔅⷐ䈭ᡷ䉕ട䈋䈢䉅䈱䉕ቢᚑemsp䈫䈜䉎䇯㩷
ቢᚑ䈚䈢䉧䉟䊄䊤䉟䊮䉕ౠሶ䈶䊖䊷䊛䊕䊷䉳䈪㐿䈜䉎䇯㩷
ᧄߦࡦޔࡌࡦࡆࠆߔផᅑ
⸻≮䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈪䈲䇮ᴦ≮䈱㗄䈮䈍䈇䈩䇮ਅ⸥䈮䈜䇺Minds ⸻≮䉧䉟䊄䊤䉟䊮ᚑ䈱ᚻᒁ䈐 2007䇻1
䈮䉋䉎䉣䊎䊂䊮䉴䊧䊔䊦䇮ផᅑ䉫䊧䊷䊄䉕䈜䉎䇯
䉣䊎䊂䊮䉴䈱䊧䊔䊦ಽ㘃㩷
㪠㩷 㩷 㩷 䉲䉴䊁䊙䊁䉞䉾䉪䊶䊧䊎䊠䊷䋯㪩㪚㪫 䈱䊜䉺䉝䊅䊥䉲䉴㩷
㪠㪠㩷 㩷 㩷 㪈 䈧એ䈱䊤䊮䉻䊛ൻᲧセ㛎䈮䉋䉎㩷
㪠㪠㪠㩷 㩷 㕖䊤䊮䉻䊛ൻᲧセ㛎䈮䉋䉎㩷
㪠㪭㪸㩷 ಽᨆnotinቇ⊛䋨䉮䊖䊷䊃䋩㩷
㪠㪭㪹㩷 ಽᨆnotinቇ⊛䋨propኻᾖ䇮ᮮᢿ䋩㩷
㪭㩷 㩷 㩷 ⸥ㅀ⊛䋨propႎ๔䉇䉬䊷䉴䊶䉲䊥䊷䉵䋩㩷
㪭㪠㩷 㩷 ᖚ䊂䊷䉺䈮ၮ䈨䈎䈭䈇䇮ኾ㐷ᆔຬળ䉇ኾ㐷ኅ䈱ᗧ㩷
㩷
ផᅑ䉫䊧䊷䊄㩷
㪘㩷 㩷 㩷 ᒝ䈇⑼ቇ⊛ᩮ䈏䈅䉍䇮ⴕ䈉䉋䈉ᒝ䈒൘䉄䉌䉏䉎㩷
㪙㩷 㩷 㩷 ⑼ቇ⊛ᩮ䈏䈅䉍䇮ⴕ䈉䉋䈉൘䉄䉌䉏䉎㩷
㪚㪈㩷 㩷 ⑼ቇ⊛ᩮ䈲䈭䈇䈏䇮ⴕ䈉䉋䈉൘䉄䉌䉏䉎㩷
㪚㪉㩷 㩷 ⑼ቇ⊛ᩮ䈏䈭䈒䇮ⴕ䉒䈭䈇䉋䈉൘䉄䉌䉏䉎㩷
㪛㩷 㩷 㩷 ήലᕈ䈅䉎䈇䈲ኂ䉕䈜⑼ቇ⊛ᩮ䈏䈅䉍䇮ⴕ䉒䈭䈇䉋䈉൘䉄䉌䉏䉎㩷
ᧄࡦᚑߩ㗴ὐߩߘߣኻᔕ
㒾⸻≮ᄖߩᬌᩏᴦ≮ߩขᛒߡߟߦ
ᧄ䉕ᚲ䈜䉎ෘഭ⋭ஜᐽዪ∔∛ኻ䈮䈱䇮㒾⸻≮ᄖ䈱ᬌᩏ䊶ᴦ≮䈮䈧
䈇䈩䉅䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈮䉄䇮㒾⸻≮䈪䉄䉌䉏䈩䈇䈭䈇႐ว䈲䇮ᵈ䈫䈚䈩䈠䉏䉕䈜䉎䈫䈇䈉ᣇ
䉕䈫䈦䈢䇯㩷
㩷
㊄Ḯࠃ߅⋉⋧ߩ㗴ߡߟߦ
ᧄ䉧䉟䊄䊤䉟䊮ᚑ䈱㊄Ḯ䈲ᧄ䈮ઃ䈘䉏䈢ෘഭ⑼ቇഥ㊄䈮䉋䉎䇯ᧄ䉧䉟䊄
䊤䉟䊮ᚑ䈮ᓥ䈚䈢ઍ䇮ಽᜂ䈲⋉⋧䈮㑐䈜䉎ክᩏ䉕ฃ䈔䈢䇯ႎ๔䈜䈼䈐⋉
⋧㗄䈲䈭䈎䈦䈢䇯㩷 㩷
ᢥ₂
ᰴ䇮ศ㓷ඳ䇮ጊญ⋥䋨䋩 Minds⸻≮䉧䉟䊄䊤䉟䊮ᚑ䈱ᚻᒁ䈐2007 කቇᦠ㒮䋻2007
本文id6indd 2本文id6indd 2 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Τ㧚ߪߣ∛ࡦࡊ㧫߆ࠆߔ≯⸻߁ߤࠍ∛ࡦࡊ㧫
ޤࡑࠨޣ
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈲ᗵᨴሶ䊒䊥䉥䊮䈮䉋䉎ㅢᗵᨴprop䈪䇮ㅴⴕᕈ䈪⥌ᱫ⊛䈭ᄌᕈ∔ᖚ䈱৻
⟲䈪䈅䉎䇯㩷
bull 䊒䊥䉥䊮䈱ᧄ䈲ᱜᏱ䈱䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨㫇㫉㫀㫆㫅㩷㫇㫉㫆㫋㪼㫀㫅㪑㩷㪧㫉㪧䋩䈱ㅧ䈏ᄌൻ䈚䈩䈛䉎ᗵᨴ
㪧㫉㪧 䈪䈅䉎䇯㩷
bull 䊍䊃䈱䊒䊥䉥䊮∛䈲 㪈 䋯㪈㪇㪇 䊶ᐕ䈱⊒prop₸䈪䇮㩿㪈㪀ቅ⊒ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛
䋨 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷 㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷 㪚㪡㪛 䋩 䋨 ේ ਇ 䋩 䇮 㩿㪉㪀 ㆮ વ ᕈ 㪲 ኅ ᣖ ᕈ 㪚㪡㪛 䇮
㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛䋨㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㪑㩷 㪞㪪㪪䋩䇮⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇ
prop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷㪝㪝㪠㪀㩷㪴䋨㪧㫉㪧 ㆮવሶᄌ䈮䉋䉎䋩䇮㩿㪊㪀㩷₪ᓧᕈ㪲කේᕈ 㪚㪡㪛䋨䋨⎬⤑⒖
ᓟ 㪚㪡㪛㩷㩿㪻㫌㫉㪸㩷㫄㪸㫋㪼㫉㩷㪾㫉㪸㪽㫋㩷㪸㫊㫊㫆㪺㫀㪸㫋㪼㪻㩷㪚㪡㪛㪑㩷㪻㪚㪡㪛㪀㩷 䈭䈬䋩䇮ᄌ 㪚㪡㪛㩷㩿㫍㪸㫉㫀㪸㫅㫋㩷㪚㪡㪛㪑㩷㫍㪚㪡㪛㪀㩷㪴䋨䊒䊥
䉥䊮䈻䈱ᦑ㔺䈮䉋䉎䋩䈮ಽ㘃䈘䉏䉎䇯㩷
bull 㪚㪡㪛䈲ᕆㅦㅴⴕᕈ䈱prop䋨prop䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮ήേᕈή䈭䈬䋩䉕䈜䈏䇮
Ყセ⊛ᓢㅴⴕᕈ䈱㕖䈮lArrᗧ䈜䉎䇯㩷
bull ᩮᧄ⊛ᴦ≮䈲䈭䈒䇮ኻprop⊛䊶ᡰᜬ⊛ᴦ≮䇮䉬䉝䉕ⴕ䈉䇯䈎䉌⸻≮ᡰេ䉕ฃ䈔䉎䈖䈫䈏䈪䈐
䉎䇯
ᧄޣ ᢥޤ 㧫ߪߣ∛ࡦࡊ=
㧚ߩ∛ࡦࡊᔨ
䊒䊥䉥䊮∛䈲ᗵᨴሶ䊒䊥䉥䊮䋨prion䋩䈮䉋䉎ᗵᨴᕈ䈪⥌ᱫ⊛䈭ᄌᕈ∔ᖚ䈱৻⟲䈪䈅䉎䇯ᓽ
⊛䈭∛ℂ䈎䉌વᕈᶏprop䋨transmissible spongiform encephalopathies TSE䋩䈫䉅䈳䉏䉎䇯䊒
䊥䉥䊮∛䈲䈱ო䉕䈋䈩વ䈜䉎ㅢᗵᨴprop䈪䈅䉎䋨㸈㪄㪈䋩䇯䊒䊥䉥䊮䈱ਥᚑಽ䈲ኋਥ䈱
Ⱞoplus䈪䈅䉎 PrP 䈱ᕈ䈪䈅䉍䇮䈠䉏䈮䉋䉎䊒䊥䉥䊮∛⊒∛ᯏᐨ䋨䊒䊥䉥䊮䋩䈲ᄙᢙ䈱䈮䉋䈦䈩
ⵣઃ䈔䉌䉏䈩䈐䈢 1䇯
ᱜᏱ䈱 PrP䋨cellular prion protein PrPC䋩䈲䇮 20 ᨴ⦡䈮䈅䉎ㆮવሶ䈎䉌䈧䈒䉌䉏䇮ਥ䈮ਛᨔ
䈪䇮ዋ㊂䈪䈲䊥䊮䊌❱䈪⊒䈚䈩䈍䉍䇮䊒䊨䊁䉝䊷䉷ᗵฃᕈ䈪ᗵᨴᕈ䈱䈭䈇Ⱞoplus䈪䈅䉎䇯
PrPC 䈲 253 䉝䊚䊉䈱䊘䊥䊕䊒䉼䊄䈫䈚䈩䈘䉏䇮ᦨೋ䈱 22 䉝䊚䊉䋨䉲䉫䊅䊦䊕䊒䉼䊄䋩䈏䈮
㒰䈘䉏䇮䈘䉌䈮ᓟ䈮 230 ᱷၮ䈱⟎䈮 GPI 䉝䊮䉦䊷䈏ઃട䈘䉏䉎䇯181 䈶 197 ᱷၮ䈲ઃ
ടㇱ䈪䈅䉎䇯 51䌾91ᱷၮ䈱㑆䈮 8䉝䊚䊉䈱ᓳ㈩ㇱ䈏ሽ䈜䉎䇯৻ᣇ䇮䊒䊥䉥䊮∛䈪䈲䇮PrPC
䈏䊒䊨䊁䉝䊷䉷ᛶᕈ䈱ᗵᨴ䈱䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨scrapie prion protein PrPSc䋩䈮ᄌൻ䈚䇮䈮⫾䈚
䉕㓚ኂ䈚⊒prop䈜䉎䇯PrPC 䈎䉌 PrPSc 䈻䈱ォ䈲 PrP 䈱ㅧ䈱ᄌൻ䈪䈅䉍䋨ȕ 䉲䊷䊃ㅧ
䈮ን䉃䉋䈉䈮䈭䉎䋩䇮䊒䊥䉥䊮ᗵᨴ䈱 PrPSc 䈫ធ⸅䈚䈢ኋਥ䈱 PrPC 䈲䇮PrPSc 䉕䈮䈚䈩
PrPSc 䈮ㅧᄌ䈜䉎䉅䈱䈫䈋䉌䉏䈩䈇䉎䇯
PrPSc䈱ㅧ䈱䈇䈲䊒䊥䉥䊮∛䈱∛䈱䈇䈮㑐ਈ䈜䉎䇯PrP ㆮવሶ䈱ᄙ䋨䉮䊄䊮 129䇮219䋩䈲䊒
䊥䉥䊮∛䈱∔ᖚᗵฃᕈ䉇∛䈮䇮ᄌ䈲ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈮㑐ㅪ䈚䈩䈇䉎䇯
䇼ᵈ䇽
ㄭᐕ䇮䊒䊨䊁䉝䊷䉷䈮ኻ䈚䈩䇱䈭ᗵฃᕈ䉕䈜㕖⊛䈭ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱৻⟲䈏variably
protease-sensitive prionopathy 㩿VPSPr㪀㩷 䈫䈚䈩ႎ๔䈘䉏䈩䈇䉎䋨Zou WQ et al Ann Neurol 2010
68162-172䋩
本文id6indd 3本文id6indd 3 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Τߩ∛ࡦࡊಽ㘃
∔ ᖚ ኋ ਥ
A േ‛ࡦࡊߩ∛
㩿scrapie㪀 ࡇ
ᶏprop 㩿bovine spongiform encephalopathy BSE㪀
ᘟᕈᶖᕈ∔ᖚ 㩿chronic wasting disease CWD㪀
propᶏࡀ
વᨴᕈࡦࡒprop
߆
ࡅ
ࡀ
ࡦࡒ
B ࡦࡊߩࡅ∛
⊒ᕈ ቅ⊒ᕈCreutzfeldt-Jakob∛ 㩿CJD㪀
Variably protease-sensitive prionopathy 㩿VPSPr㪀
ㆮવᕈ ኅᣖᕈCJD
Gerstmann-Straumlussler-Scheinker∛ 㩿GSS㪀
⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop 㩿fatal familial insomnia FFI㪀
₪ᓧᕈ 㧔kuru㧕
කේᕈCJD 㩿⎬⤑⒖ޔਅޔ⒖⤑ޔᄖ⑼ᚻⴚ㪀
ᄌCJD 㩿variant CJD vCJD㪀
ࡅ
㧚ࡦࡊߩࡅ∛
䊍䊃䈱䊒䊥䉥䊮∛䈲㽲⊒ᕈ[ቅ⊒ᕈ CJD]䋨ේਇ䋩䇮㽳ㆮવᕈ䋨PrP ㆮવሶᄌ䈮㑐ㅪ䋩䇮㽴₪
ᓧᕈ䋨䊒䊥䉥䊮䈻䈱ᦑ㔺䈮䉋䉎䋩䈮ᄢ䈘䉏䉎䋨㸈-1䋩䇯
䊒䊥䉥䊮∛䈱⊒prop₸䈲䇮ญ 100 䈅䈢䉍ᐕ㑆䈾䈿䋱䈪䈅䉎 2䇯䉒䈏䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈮䈍䈔䉎
∛Ფ䈱㗫ᐲ䈪䈲䇮ቅ⊒ᕈ CJD 764䇮ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛ 187䇮₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛ 45䈱㗅䈪䈅䈦
䈢㩿㸈-1㪀䇯䉒䈏䈱₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲 vCJD 1 3 䉕㒰䈐䇮䈜䈼䈩 dCJD 䈪䈅䉍䇮dCJD 䈲ㆊ䈱
ᩏ䈮䉋䉎ᖚᢙ䉕䈜䉎䈫 144 䈪䈅䉎䋨2012 ᐕ 9 䋩䇯ฦ∛䈱⥃ᐥ䈱ⷐ䉕㸈-2 䈮
䈜䇯
㸈㪄㪈䋮㩷 㪚㪡㪛 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળ䋨㪈㪐㪐㪐 ᐕ 㪋 㪉㪇㪈㪉 ᐕ 㪐 䋩䈪หቯ䈘䉏䈢㩷
䊒䊥䉥䊮∛ 㪈㪐㪈㪌 䈱∛ಽ㘃㩷
本文id6indd 4本文id6indd 4 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸈㪄㪉䋮䊍䊃䈱䊒䊥䉥䊮∛䈱∛䈱ⷐ䋨䈲ฦ∛䈱⸃䈱㗄䉕ෳᾖ䋩
ቅ⊒ᕈ CJD䋨sporadic CJD䋩䋺
ේਇ䈱⊒ᕈ䈱䊒䊥䉥䊮∛䇯ቅ⊒ᕈ CJD 䈱䈲䇮prop䇮ㆇേᄬ䇮ⷞᏱ䈪⊒prop䇮䈘䉌
䈮〝䊶ᄖ〝prop䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈭䈬䈱prop䈏ᕆㅦ䈮ㅴⴕ䈚䇮ᐔဋ 3䌾4 䈎䈪ήേᕈ
ή䈮㒱䉎䇯৻ᣇ䈪䇮Ყセ⊛ᓢ䈭ㅴⴕ䉕䈜㕖䉅ሽ䈜䉎䇯∛䈱䈇䈲䇮PrP ㆮવሶ䉮䊄䊮
129 ᄙ䈫䊒䊨䊁䉝䊷䉷ᛶᕈᏱ PrP 䈱䈇䈮㑐ㅪ䈚䈩䈇䉎䇯
ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䋨genetic prion diseases䋩
ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲 PrP ㆮવሶ䈱ᄌ䈮䈚䇮ᄙᢙ䈱ᄌ䈏䉌䉏䈩䈇䉎䇯ㆮવᒻᑼ䈲Ᏹᨴ⦡ఝᕈ
ㆮવ䈪䈅䉎䈏䇮ㆮવ⊛ᶐㅘ₸䈏ૐ䈒ᄌ䉕䈚䈩䈇䈩䉅⊒prop䈞䈝䇮⥃ᐥ⊛䈮䈲ኅ䈮⊒prop䈏䈇䈭䈇
ቅ⊒䈫䈚䈩䈘䉏䉎ᄌ䉅䈅䉎䇯ᄌ䈱㘃䈮䉋䉍䇮Ყセ⊛ㅴⴕ䈏ᓢ䈪䈮 PrP 䉝䊚䊨䉟䊄䉕䈜
䉎䉅䈱䌛GSS ∛䌝䇮CJD 䈱⥃ᐥ䉇∛ℂ䉕䈜䉅䈱䌛CJD ∛䋨ኅᣖᕈ CJD䋩䌝䇮⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop
㩿FFI㪀䈮ᄢ䈘䉏䉎䇯
₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䋨environmentally acquired prion diseases䋩䋺
₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲䇮䊒䊥䉥䊮䈻䈱ᦑ㔺䈮䉋䈦䈩⊒prop䈜䉎䇯䉒䈏䈪ᄙ⊒䈚䈩䈇䉎⎬⤑⒖ᓟ CJD䋨dCJD䋩
䈲䇮䊒䊥䉥䊮䈮ᳪᨴ䈘䉏䈢䊍䊃ዱ⎬⤑䈱⒖䈮䉋䉎䇯ᄌ CJD 㩿vCJD㪀㩷 䈲䇮䉡䉲䈱䊒䊥䉥䊮∛䈪䈅䉎
䉡䉲ᶏprop䋨BSE䋩䈮ᳪᨴ䈘䉏䈢䊎䊷䊐䈎䉌䈱વ䈏䈋䉌䉏䈩䈇䉎䇯䉒䈏䈱 vCJD 䈲⧷ᦼṛ
ਛ䈮 BSE ᳪᨴ䈱䊥䉴䉪䈱䈅䉎㘩ຠ䈻䈱ᦑ㔺ᱧ䉕䈚䈩䈇䈢 3䇯
㧫߆ࠆߔ≯⸻߁ߤࠍ∛ࡦࡊ=
㸈-2 䈮⸻ᢿ䈻䈱䉕䈜䇯∛ᱧ䈫⸻ኤᚲ䈎䉌䊒䊥䉥䊮∛䈱นᕈ䉕⇼䈉䈖䈫䈏⸻ᢿ䈱৻
ᱠ䈪䈅䉎䇯ᕆㅦㅴⴕᕈ䈱prop䈱prop䉕䈜 CJD એᄖ䈮䇮Ყセ⊛ᓢ䈭ㅴⴕ䉕
䈜㕖䈏䈅䉍䇮ේਇ䈱ᄌᕈ∔ᖚ䈱⸻ᢿ䈪䈲䊒䊥䉥䊮∛䉕㐓⸻ᢿ䈮䉏䉎䇯䈘䉌䈮䇮
⊛䈭∛ᱧ䋨ኅᣖᱧ䇮⒖ᱧ䇮⥶ᱧ䋩䈱ᛠ䇮ᬌᩏ䋨ᵄ䇮MRI䇮㜑ᶧ䊙䊷䉦䊷䇮PrP ㆮવሶ䋩
ᚲ䈮䉋䈦䈩䇮∔ᖚ䉕㒰ᄖ䈚䇮䊒䊥䉥䊮∛䈱∛䉕⸻ᢿ䈜䉎䇯
ὐ䈪ᕈ䈏䈘䉏䈢ᩮᧄ⊛ᴦ≮ᴺ䈲䈭䈒䇮ኻprop⊛䊶ᡰᜬ⊛䈭ᴦ≮䉇䉬䉝㕙䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯
䇮PrP 䈱ಽሶ∛ᘒ䉕ᮡ⊛䈫䈚䈢ᴦ≮ᴺ䈏㐿⊒ਛ䈪䈅䉎䇯
䈲ฦ∛䈱⸻ᢿ䈫ᴦ≮䈱㗄䉕ෳᾖ䈘䉏䈢䈇䇯
㸈㪄㪉䋮䊒䊥䉥䊮∛⸻ᢿ䈻䈱䇯
㪚㪡㪛㪑㩷㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䇮㪞㪪㪪㪑㩷㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛䇮㪝㪝㪠㪑㩷 ኅᣖᕈ⥌ᱫᕈਇprop䇮㩷 㩷
㪩㪫㪄㪨㪬㪠㪚 ᴺ㪑㩷㫉㪼㪸㫃㪄㫋㫀㫄㪼㩷㫈㫌㪸㫂㫀㫅㪾㪄㫀㫅㪻㫌㪺㪼㪻㩷㪺㫆㫅㫍㪼㫉㫊㫀㫆㫅 ᴺ䋨Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱Ⴧ䈮䉋䉎㜞ᗵᐲᬌᴺ䋩
本文id6indd 5本文id6indd 5 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ᡰេ≯⸻ޔኅᣖᡰេᖚߩ∛ࡦࡊ=
䊒䊥䉥䊮∛䈲ቯ∔ᖚᴦ≮ኻ∔ᖚ䈮ᜰቯ䈘䉏䈩䈍䉍䇮ක≮ഥᚑ䉕ฃ䈔䉎䈖䈫䈏䈪䈐䉎䇯
㔍∛ᖱႎ䊖䊷䊛䊕䊷䉳䉶䊮䉺䊷䈱 HP 䈮䈲䇮ක≮ഥᚑ䉕䉄䇮৻⥸ะ䈔䈶ක≮ᓥะ䈔ᖱႎ
䈏ឝタ䈘䉏䈩䈇䉎 4䇯
䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䈱 HP 䈮ᖚኅᣖᡰេᖱႎ䈏ឝタ䈘䉏䈩䈇䉎 5䇯
䈲䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䉕ㅢ䈛䈩䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻≮ᡰេ䉕ⴕ䈦䈩䈇䉎䇯CJD 䉰䊷䊔䉟
䊤䊮䉴ᆔຬળ䉕ㅢ䈛䈩 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬ䉇ෘഭ⋭䈏ቯ䉄䉎ฦㇺᐭ⋵䈱 CJD ᜂᒰኾ㐷ක
䈮䉋䉎ᡰេ䋨ฦᬌᩏ䉕䉃䋩䉕ฃ䈔䉎䈖䈫䈏䈪䈐䉎 6䇯䈘䉌䈮ᖚ䉇ኅᣖ䈮ኻ䈜䉎ᔃℂ⊛䈭ᡰេ䉅ⴕ
䈦䈩䈇䉎 6䇯
䊒䊥䉥䊮∛䈲 5 㘃ᗵᨴprop䈮ᜰቯ䈘䉏䈩䈍䉍䇮කᏧ䈲⸻ᢿᓟ 1 ㅳ㑆એ䈮ஜᚲ䈮ዯ䈔䉎䈖䈫䈏
⟵ോ䈨䈔䉌䉏䈩䈇䉎䋨ዯ䋺
httpwwwmhlwgojpbunyakenkoukekkaku-kansenshou11pdf01-05-05pdf䋩䇯䈭䈍䇮䊒䊥䉥䊮∛䈱ᱜ
䈭⸻ᢿ䇮⊒ᴫ䈱ᛠ䇮ᗵᨴ㒐ኻ䈮䈲䇮೬ᬌ䈮䉋䉎∛ℂᬌᩏ䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯䊒䊥䉥䊮∛prop
䈱೬ᬌ䈮䈧䈇䈩䈲ෘഭ⋭䉇䈱ᡰេ䈏ฃ䈔䉌䉏䇮䉁䈢䇮ᖚ㒮ᣉ䈪䊒䊥䉥䊮∛prop
䈱೬ᬌ䈏䈭䈇႐ว䉅䇮䊒䊥䉥䊮∛prop೬ᬌฃ䈔䉏น䈭ᣉ䈮䈧䈇䈩䈮䈇ว䉒䈞
䈏น䈪䈅䉎䋨䈇ว䉒䈞వ䋺䊒䊥䉥䊮∛䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈶ᗵᨴ㒐䈮㑐䈜䉎ᩏോዪ㩷
HP䋺httpprionuminjpindexhtml䋩䇯
ᢥ₂㧛74 1 Colby DW Prusiner SB Prions Cold Spring Harb Perspect Biol 2011 3 a006833 Review
2 Nozaki I Hamaguchi T Sanjo N Noguchi-Shinohara M Sakai K Nakamura Y et al Prospective 10-year
surveillance of human prion diseases in Japan Brain 2010 133 3043-3057
3 Yamada M Variant CJD Working Group Creutzfeldt-Jakob Disease Surveillance Committee Japan The first
Japanese case of variant Creutzfeldt-Jakob disease showing periodic electroencephalogram Lancet 2006 367 874
4 㔍∛ᖱႎ䉶䊮䉺䊷㩷 䊖䊷䊛䊕䊷䉳㩿httpwwwnanbyouorjp㪀䋺
䊒䊥䉥䊮∛ 㩿㪈㪀㩷 䉪䊨䉟䉿䊐䉢䊦䊃䊶䊟䉮䊑∛䋨CJD䋩㩿httpwwwnanbyouorjpentry80㪀䇮㩿㪉㪀㩷 䉭䊦䉴䊃䊙䊮䊶䉴䊃䊨䉟䉴䊤
䊷 䊶 䉲 䊞 䉟 䊮 䉦 䊷 ∛ 㩿GSS㪀㩷 㩿httpwwwnanbyouorjpentry88㪀 䇮 㩿㪊㪀㩷 ⥌ ᱫ ᕈ ኅ ᣖ ᕈ ਇ prop 䋨 FFI 䋩
㩿httpwwwnanbyouorjpentry51㪀
5 䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪㩿httpwwwcjdnetjp㪀㩷
6 ෘഭ⑼ቇഥ㊄㩷 㔍ᴦᕈ∔ᖚస䇸䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎
ᩏ䇹䊶䇸䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈫ᗵᨴ㒐䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹
㩿httpprionuminjpindexhtml㪀
本文id6indd 6本文id6indd 6 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Υ㧚ቅ⊒ᕈࡦࡊ∛
C
ޤࡑࠨޣbull ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲ല䈭ᴦ≮ᴺ䈱䈭䈇⥌ᱫᕈ∔ᖚ䈪䈅䉍䇮ᐕ㑆 㪈㪇㪇 䈮 㪈 ᐲ䈏⊒prop䈜
䉎䇯㩷
bull 㪍㪇 ᱦઍ䈮ᄙ䈒䇮ಽᏓ䈮䉌䈎䈭Ꮕ䈲䈭䈇䇯㩷
bull 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䋨㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷 㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷 㪚㪡㪛䋩䈪䈲ᕆㅦ䈮ㅴⴕ䈜䉎ᯏ㓚
ኂ䈮ട䈋䇮ⷞᏱ䇮ዊprop䇮〝㪆ᄖ〝prop䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䉕๒䈚䇮ᢙ䊱એ䈮ή
േᕈή䈮⥋䉎䇯㩷
bull ᵄ䈱ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨㫇㪼㫉㫀㫆㪻㫀㪺㩷 㫊㫐㫅㪺㪿㫉㫆㫅㫆㫌㫊㩷 㪻㫀㫊㪺㪿㪸㫉㪾㪼㪑㩷 㪧㪪㪛䋩䇮㗡ㇱ 㪤㪩㪠 ᢔᒝ
㩿㪻㫀㪽㪽㫌㫊㫀㫆㫅㩷 㫎㪼㫀㪾㪿㫋㪼㪻㩷 㫀㫄㪸㪾㪼㪑㩷 㪛㪮㪠㪀㩷 䈪䈱ᄢ⊹䊶ၮᐩᩭ䈱㜞ାภ䇮㜑ᶧਛ䈱䉺䉡Ⱞoplus䉇
㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䈱㜞୯䈏⸻ᢿ䈱ෳ䈫䈭䉎䈏䇮㕖⊛䈭⥃ᐥprop䉕๒䈜䉎prop䈪䈲⥃ᐥ⸻ᢿ䈏
㔍䈭႐ว䉅䈅䉎䇯㩷
bull 䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨㫇㫉㫀㫆㫅㩷㫇㫉㫆㫋㪼㫀㫅㪑㩷㪧㫉㪧䋩䉮䊄䊮 㪈㪉㪐ᄙ䈫䊒䊨䊁䉝䊷䉷ᛶᕈ㪧㫉㪧䈱䉡䉣䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃⸃
ᨆᨐ䉕䉂ว䉒䈞䈢ಽ㘃䈏⥃ᐥㆊ䉇∛ℂᚲ䈫䉋䈒ኻᔕ䈚䇮㪤㪤㪈 䈏ᦨ䉅⊛䈭⥃ᐥ∛
ℂᚲ䉕๒䈜䉎䇯㩷
㩷
ᧄޣ ᢥޤ 䊍䊃䈱ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲ቅ⊒ᕈ CJD ࠃ߅ VPSPr variably protease-sensitive prionopathy䈪䈅䉍䇮
ല䈭ᴦ≮ᴺ䈱䈭䈇⥌ᱫᕈ∔ᖚ䈪䈅䉎䇯䊍䊃䈱䊒䊥䉥䊮∛䈱 8 䉕භ䉄䇮PrP ㆮવሶ䈮ᄌ䈲䈭䈇䇯
ᐕ㑆 100 䈮 1 ᐲ䈏⊒prop䈚䇮⊒prop₸䈲⊛䈮䈾䈿৻ቯ䈚䈩䈇䉎䇯ᄙ䈒䈲 50 ᱦએ䈪⊒prop
䈚 60 ᱦઍ䈪䈱⊒prop䈏ᄙ䈇䈏䇮80 ᱦએ䈪䈱⊒prop䉅䉂䉌䉏䉎䇯ᄢㇱಽ䈱prop䈲Ყセ⊛ᕆᕈ⊒prop䈚䇮ᢙ
䊱એ䈮ήേᕈή䈮⥋䉎䇯ஜᯏ㩿World Health Organization WHO㪀䈱⸻ᢿၮḰ䈏
⊛䈮䈇䉌䉏䋨㸉-1䋩1 2䇮ᧄ䈱⸻ᢿၮḰ䉅䈖䉏䈮Ḱ䈚䈩䈇䉎 3䇯㕖⊛䈭⥃ᐥprop䉕๒䈜䉎prop
䈪䈲⥃ᐥ⸻ᢿ䈏㔍䈭႐ว䉅䈅䉍 4䇮ቯ⸻ᢿ䈮䈲∛ℂቇ⊛ᬌ䈏ᔅ㗇䈪䈅䉎 1 2 3䇯∛ℂቇ⊛䈮䈲
ᄢ⊹䈱ᐢ䈭ᶏᄌൻ䈫⪭䇮䉫䊥䉥䊷䉲䉴䇮PrP ᴉ䈏䉂䉌䉏䉎 5䇯
䊒䊨䊁䉝䊷䉷ᛶᕈ PrP 䈲䉡䉣䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃⸃ᨆ䈮䉋䉍 1 䈫 2 䈮ಽ䈔䉌䉏䉎䇯PrP ㆮવሶ䉮䊄䊮
129 ᄙ䋨䊜䉼䉥䊆䊮䉕䊖䊝䈪ᜬ䈧 MM 䇮䊋䊥䊮䉕䊓䊁䊨䈪ᜬ䈧 MV 䇮䊋䊥䊮䉕䊖䊝䈪ᜬ䈧 VV 䋩
䈫䈱䉂ว䉒䈞䈮䉋䉍ቅ⊒ᕈ CJD 䈲 MM1䇮MM2䇮MV1䇮MV2䇮VV1䇮VV2 䈱 6 䈮ಽ㘃䈘䉏䇮MM2
䈲⥃ᐥ∛ℂᚲ䈮䉋䉍 MM2-⊹䈫 MM2-ⷞᐥ䈮ಽ䈔䉌䉏䉎䋨㸉-2䋩6䇯MM1 䈏ᦨ䉅㗫ᐲ䈏
㜞䈒䇮MV1 䈫䈮⊛䈭 CJD 䈱⥃ᐥㆊ䈫∛ℂᚲ䉕๒䈜䉎 5 6䇯MM2-⊹䈲prop䉕ਥ
䈫䈜䉎ᓢㅴⴕᕈ䈱ㆊ䉕๒䈚䇮MM2-ⷞᐥ䈲ⷞᐥᄌᕈprop䉇ቅ⊒ᕈ⥌ᱫᕈਇprop䈫䈳䉏䉎⒘䈭
䈮ኻᔕ䈜䉎䇯MV2䈲ᄬprop䈪⊒prop䈚ᓢ䈭ㆊ䉕๒䈜䉎䇯ᧄ䈪䈲VV2䈲䉄䈩⒘䈪䈅
䉍䇮VV1 䈱ႎ๔䈲䈭䈇 5 7䇯
⥃ᐥㆊ䈲 3 ᦼ䈮ಽ䈔䉌䉏䇮 1 ᦼ䈮䈲ୱᕃᗵ䇮䈸䉌䈧䈐䇮䉄䉁䈇䇮ᵴേᕈ䈱ૐਅ䇮ⷞᏱ䇮ᛥ䈉
䈧ะ䈱㕖⊛prop䈏䉂䉌䉏䇮 2 ᦼ䈮䈲ᯏ㓚ኂ䈏ᕆㅦ䈮ㅴⴕ䈚䇮〝ᄖ〝prop
䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈏䈜䉎䇯ቇ⊛ᚲ䈪䈲䈱ㅴ䇮∛⊛䈱䇮ዊᄬ䇮ᒝ
䇮䉳䉴䊃䊆䉝䇮ᛶprop䇮㛳ᗭᔕ䈏䉄䉌䉏䉎䇯 3 ᦼ䈮䈲ήേᕈή䈫䈭䉍䇮㒰⊹⎬⋥䉇ዮᦛ
䉕๒䈜䉎䇯ᧄ䈪䈲ඨᢙ䈏 1 ᐕએሽ䈜䉎䈏䇮ήേᕈή䈮⥋䉎䉁䈪䈱ㆊ䈮
本文id6indd 7本文id6indd 7 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
䈫䈱Ꮕ䈲䈭䈒䇮ᩕ㙃䉇Ყセ⊛⊛䈮ⴕ䉒䉏䉎ኻprop≮ᴺ䈮䉋䉍ήേᕈή䈪㐳ᦼᑧ䈜䉎䈫䈋
䉌䉏䈩䈇䉎 8䇯
㸉㪄㪈㪅㩷ቅ⊒ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱⸻ᢿၮḰ
I ᓥ䈎䉌䈇䉌䉏䈩䈇䉎⸻ᢿၮḰ䋨Masters 䉌 1䋩
A ታ䋨definite䋩
ᓽ⊛䈭∛ℂᚲ䇮䉁䈢䈲䉡䉣䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃䉇notinᨴ⦡ᴺ䈪䈮Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䉕ᬌ䇯
B 䈾䈿ታ䋨probable䋩
∛ℂᚲ䈲䈭䈇䈏䇮એਅ䈱 1-3 䉕ḩ䈢䈜䇯
1 ᕆㅦㅴⴕᕈprop
2 ᰴ䈱 4 㗄⋡ਛ 2 㗄⋡એ䉕ḩ䈢䈜䇯
a 䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴
b ⷞ䉁䈢䈲ዊprop
c 〝䉁䈢䈲ᄖ〝prop
d ήേᕈή
3 ᵄ䈪ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨PSD䋩䉕䉄䉎䇯
C ⇼䈇䋨possible䋩
⸥䈱 B 䈱 1 䈶 2 䉕ḩ䈢䈜䈏䇮ᵄ PSD 䉕䈒႐ว䇯
II ᄢ⸻ᢿၮḰ䋨WHO 2䋩
⸥䈱⸻ᢿၮḰ䈱 C 䈱⇼䈇䋨possible䋩䈮䉎䈪䇮ᵄ PSD 䈏䈭䈒䈩䉅䇮㜑ᶧਛ䈮 14-3-3 Ⱞoplus䈏ᬌ
䈘䉏⥃ᐥㆊ䈏 2 ᐕᧂḩ䈱႐ว䇮䈾䈿ታ䋨probable䋩䈫䈜䉎䇯
本文id6indd 8本文id6indd 8 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸉㪄㪉䋮ቅ⊒ᕈ
㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹∛䈱ฦᓽ
㩷
㪤㪤㪈
㩷㪤㪭㪈㩷
㪤㪤㪉㪄⊹㩷
㪤㪤㪉㪄ⷞᐥ㩷
㪤㪭㪉
㩷㪭㪭㪈
㩷㪭㪭㪉
㩷
㪧㫉㪧
ㆮવ
ሶ㩷
㪺㫆㪻㫆
㫅㪈㪉㪐
ᄙ㩷
㪤㪼㫋㩷㪆㩷㪤㪼㫋㩷
㪤㪼㫋㩷㪆㩷㪭㪸㫃㩷
㪤㪼㫋㩷㪆㩷㪤㪼㫋㩷
㪤㪼㫋㩷㪆㩷㪤㪼㫋㩷
㪤㪼㫋㩷㪆㩷㪭㪸㫃㩷
㪭㪸㫃㩷㪆㩷㪭㪸㫃㩷
㪭㪸㫃㩷㪆㩷㪭㪸㫃㩷
㪧㫉㪧
㩷
㪫㫐㫇㪼㩷㪈㩷
㪫㫐㫇㪼㩷㪈㩷
㪫㫐㫇㪼㩷㪉㩷
㪫㫐㫇㪼㩷㪉㩷
㪫㫐㫇㪼㩷㪉㩷
㪫㫐㫇㪼㩷㪈㩷
㪫㫐㫇㪼㩷㪉㩷
એ೨䈱
ಽ㘃
㩷ฎ䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮㩷
㪟㪼㫀㪻㪼㫅㪿㪸㫀㫅
㩷㪥㫆㫋㩷㪼㫊㫋㪸㪹㫃㫀㫊㪿㪼㪻㩷
ⷞᐥᄌᕈprop㩷
䋨ቅ⊒ᕈ⥌ᱫᕈਇprop䋩㩷
㪢㫌㫉㫌
㩷㪥㫆㫋㩷㪼㫊㫋㪸㪹㫃㫀㫊㪿㪼㪻㩷
ᄬ
䇮㩷
㪙㫉㫆㫎㫅㫎㪼㫃㫃㪄㪦㫇㫇㪼㫅
㪿㪼㫀㫄㪼㫉
㩷
㗫ᐲ㩷
㩷㩷
㩷㩷
㩷㩷
䋨㩼䋩㩷
㪍㪎㪅㪍㩷
㪉㪅㪎㩷
㪉㩷
㪉㩷
㪐㩷
㪈㩷
㪈㪌㪅㪎㩷
ᧄ䋨㩼䋩㪁㩷
㪏㪊㪅㪐䋨㪤㪤㪈㪂㪉䈱
㪌㪅㪌㩼䉕
䉃䋩㩷
㪊㪅㪉㩷
㪍㪅㪌㩷
㪋㪅㪏䋨㪤
㪤㪉㪄⊹
㪂ⷞᐥ䈱
㪈㪅㪍㩼䉕䉃䋩㩷
㪈㪅㪍㩷
㪇㩷
㪇㩷
⥃ᐥᚲ
㩷㩷
㩷㩷
㩷㩷
㩷㩷
⊒prop
ᐕ㦂
㩷㪍㪌㪅㪌㩷䋨㪋㪉㪄㪐㪈䋩㩷
㪍㪉㪅㪈㩷䋨㪌㪈㪄㪎㪉䋩
㪍㪋㪅㪊㩷䋨㪋㪐㪄㪎㪎䋩㩷
㪌㪉㪅㪊㩷䋨㪊㪍㪄㪎㪈䋩㩷
㪌㪐㪅㪋㩷䋨㪋㪇㪄㪏㪈䋩㩷
㪊㪐㪅㪊㩷䋨㪉㪋㪄㪋㪐䋩㩷
㪍㪈㪅㪊㩷䋨㪋㪈㪄㪏㪇䋩㩷
ㆊ䋨䋩㩷
㪊㪅㪐㩷䋨㪈㪄㪈㪏䋩㩷
㪋㪅㪐㩷䋨㪉㪅㪌㪄㪐䋩
㪈㪌㪅㪎㩷䋨㪐㪄㪊㪍䋩㩷
㪈㪌㪅㪍㩷䋨㪏㪄㪉㪋䋩㩷
㪈㪎㪅㪈㩷䋨㪌㪄㪎㪉䋩㩷
㪈㪌㪅㪊㩷䋨㪈㪋㪄㪈㪍䋩㩷
㪍㪅㪌㩷䋨㪊㪄㪈㪏䋩㩷
⥃ᐥ
prop
㩷
⊛䈭
㪚㪡㪛䈱ㆊ
䇮ᕆㅦ
ㅴⴕᕈ
䈱prop䇮
ⷞ
prop
㩷ㅴⴕᕈprop㩷
ਇ䇮⊛ㆊᵴേ䇮㩷
ᄬ䇮prop㩷
ㅴⴕ
ᕈ䈱
prop䈫ᄬ
䇮㩷
㐳ᦼ
ㆊ
㩷
Ყセ
⊛⧯ᐕ
⊒prop䇮㩷
ㅴⴕ
ᕈ
prop㩷
ᄬ
prop䈪⊒prop
䇮
prop䈲
ᓟ䈮
㩷
䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈱
㩷
₸䋨㩼䋩㩷
㪐㪎㩷
㪈㪇㪇㩷
㪍㪎㩷
㪌㪇㩷
㪎㪎㩷
㪍㪎㩷
㪍㪍㩷
㪧㪪㪛䈱
₸䋨㩼䋩㩷
㪏㪇㩷
㪎㪈㪅㪋㩷
㪇㩷
㪇㩷
㪎㪅㪎㩷
㪇㩷
㪎㪅㪈㩷
㜑
ᶧਛ
䈱㩷
㪈㪋㪄㪊㪄㪊
Ⱞoplus
㩷㓁
ᕈ㩷
㓁ᕈ㩷
㓁ᕈ㩷
㒶ᕈ㩷
৻ㇱ
䈪㓁
ᕈ㩷
㓁ᕈ
㩷㓁
ᕈ㩷
∛ℂቇ⊛ᚲ
㩷
㩷㩷
㩷㩷
㩷㩷
㩷
∛
ℂᚲ
㩷
⊛䈭ᶏ
ᄌൻ
䇮㩷
∛ᄌ
䈲䈚䈳䈚䈳
ᓟ㗡⪲
䈮ᒝ䈇ะ㩷
ᄢ䈪≹ว䈜䉎䇮
ዊ䈲䈢䉏䉎㩷
ⷞᐥ䈫ਅ䉥䊥䊷䊑ᩭ䈱㜞ᐲ㓚ኂ䇮㩷
ᄢ⊹䇮ၮᐩᩭ䇮㩷
ዊ∛ᄌ䈲䈾䈫䉖䈬䈭䈇㩷
㪭㪭㪉䈫㘃䇮㩷
ዊ
䈮㪢㫌㫉㫌
㩷
ᄢ
⊹䈫
䈱㓚
ኂ䈏
ᒝ䈇䇮
ዊ
䇮
ᐙ䈲
䈢䉏䉎㩷
ᐙ
䈭䈬⊹
ਅᩭ
䈱㓚
ኂ䈏
ᒝ䈇䇮㩷
ᶏ
ᄌൻ
䈲⊹
ጀ䈮㒢ዪ
㩷
㪧㫉㪧
ᴉ
㩷䉲䊅䊒䉴
㩷䈱ᴉ㩷
䈾䈫䉖䈬䈭䈇㩷
䋨ᒙ䈇䉲䊅䊒䉴䋩㩷
㪭㪭㪉䈫㘃䈜䉎䈏䊒䊤䊷䉪䇮
ዪᚲ
⊛ᴉ
䈏⋡䈧㩷
䉄䈩ᒙ䈇䉲䊅䊒䉴
㩷䊒䊤䊷䉪䇮ዪ
ᚲ⊛ᴉ
䇮㩷
㩷
㪧㪸㫉㪺㪿㫀㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪲㪍㪴㪅䉋䉍৻ㇱᡷᄌ㩷
㪤㪼㫋㪑㩷㫄
㪼㫋㪿㫀㫆㫅㫀㫅㪼䇮㪭㪸㫃㪑㩷㫍㪸㫃㫀㫅㪼䇮㪧㪪㪛㪑㩷ᵄ䈱
ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨㫇㪼㫉㫀㫆㪻㫀㪺㩷㫊㫐㫅㪺㪿㫉㫆㫅㫆
㫌㫊㩷㪻㫀㫊㪺㪿㪸㫉㪾㪼䋩䇮㪧㫉㪧㪑㩷䊒䊥䉥䊮Ⱞ
oplus䋨㫇㫉㫀㫆㫅㩷㫇㫉㫆㫋㪼㫀㫅䋩㩷
㪁㪑㩷ᗲ
ක⑼ᄢቇ㩷ട㦂ක⑼ቇᚲ䈱ቅ⊒ᕈ
㪚㪡㪛㪍㪉䈱
⸃ᨆ䋨㪲㪌㪴䉋
䉍ᡷ
ᄌ䋩
本文id6indd 9本文id6indd 9 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ᢥ₂
1 Masters CL Harris JO Gajdusek DC Gibbs CJ Jr Bernoulli C Asher DM Creutzfeldt-Jakob disease patterns of
worldwide occurrence and the significance of familial and sporadic clustering Ann Neurol 1979 5 177-188
2 WHO WHO Manual for Strengthening Diagnosis and Surveillance of Creutzfeldt-Jakob Disease World Health
Organization Geneva 1998
3 ෘഭ⋭ቯ∔ᖚኻ䋮ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴpropᩏ䋮䉪䊨䉟䉿䊐䉢䊦䊃䊶䊟䉮䊑∛⸻≮䊙䊆䊠䉝䊦
䋨ᡷemsp䋩䋮2002
4 Iwasaki Y Mimuro M Yoshida M Sobue G Hashizume Y Clinical diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease Accuracy
based on analysis of autopsy-confirmed cases J Neurol Sci 2009 277119-123
5 Iwasaki Y Yoshida M Hashizume Y Kitamoto T Sobue G Clinicopathologic characteristics of sporadic Japanese
Creutzfeldt-Jakob disease classified according to prion protein gene polymorphism and prion protein type Acta
Neuropathol 2006 112 561-571
6 Parchi P Giese A Capellari S Brown P Schulz-Schaeffer W Windl O et al Classification of sporadic Creutzfeldt-Jakob
disease based on molecular and phenotypic analysis of 300 subjects Ann Neurol 1999 46 224-233
7 Nozaki I Hamaguchi T Sanjo N Noguchi-Shinohara M Sakai K Nakamura Y et al Prospective 10-year surveillance
of human prion diseases in Japan Brain 2010 133 3043-3057
8 Iwasaki Y Mimuro M Yoshida M Kitamoto T Hashizume Y Survival to akinetic mutism state in Japanese cases of
MM1-type sporadic Creutzfeldt-Jakob disease is similar to Caucasians Eur J Neurol 2011 18 999-1002
本文id6indd 10本文id6indd 10 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
D㧚⸻ ᢿ
ޤࡑࠨޣbull ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䈮䈍䈇䈩䈲⥃ᐥprop䊶ㆊ䈮ട䈋䇮ᬌᩏᴺ䈫䈚䈩ᬌᩏ䊶㜑ᶧᬌᩏ䊶
ᵄᬌᩏ䈏䈪䈅䉎䇯㩷
bull ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿၮḰ䈲㪤㪸㫊㫋㪼㫉䈱⸻ᢿၮḰ㪈䉕ᡷᄌ䈚䈢㪮㪟㪦䈱⸻ᢿၮḰ㪉䋨㸉㪄㪈䋩䈏৻⥸
⊛䈮䈘䉏䈩䈇䉎䇯㩷
bull ᬌᩏ䈪䈲㪤㪩㩷 㩿㪝㪣㪘㪠㪩 䇮ᢔᒝ㪀䈏䈪䈅䉎䇯㩷
bull 㜑ᶧᬌᩏ䈪䈲㜑ᶧਛ䈱㪈㪋㪄㪊㪄㪊Ⱞoplus䈫䉺䉡Ⱞoplus䈏䈪䈅䉍䇮㪈㪋㪄㪊㪄㪊Ⱞoplus䈱ᬌ䈏䊒䊥
䉥䊮∛⸻ᢿၮḰ䈱৻䈧䈫䈭䈦䈩䈇䉎䇯㩷
bull ᵄᬌᩏ䈪䈲ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨㫇㪼㫉㫀㫆㪻㫀㪺㩷㫊㫐㫅㪺㪿㫉㫆㫅㫆㫌㫊㩷㪻㫀㫊㪺㪿㪸㫉㪾㪼㪑㩷㪧㪪㪛䋩䈏ᓽ⊛ᚲ䈪䈅䉍䇮䊒䊥
䉥䊮∛䈱⸻ᢿၮḰ䈱৻䈧䈫䈭䈦䈩䈇䉎䇯㩷
bull ᵈᗧ䈜䈼䈐ὐ䈫䈚䈩ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ฦ∛䊶⟕∛ᦼ㑆䈮䉋䈦䈩ᬌᩏ䊶㜑ᶧᬌᩏ䊶ᵄᬌ
ᩏ䈱ᗵᐲ䉅䈭䉎䇯䉁䈢䇮ᬌᩏ䊶㜑ᶧᬌᩏ䊶ᵄᬌᩏ䈮䈩ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈮㘃䈚䈢
∔ᖚ䈏䈅䉎䈱䈪䇮㐓䈜䉎䈖䈫䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯
ᧄޣ ᢥޤ ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ಽ㘃 3 䈲䇮MM1䇮MV1䈫㕖 CJD䋨MM2-⊹䇮MM2-ⷞᐥ䇮
MV2䇮VV1 䇮VV2䋩䈮ಽ㘃䈪䈐䉎䋨 III-2䋩䇯䈫㕖䈫䈲⥃ᐥprop䊶⥃ᐥㆊ䊶ᬌᩏ䈱ᗵᐲ䋨
䊶㜑ᶧ䊶ᵄ䋩䉅䈭䉍䇮⸻ᢿ䈮䈍䈇䈩ᵈᗧ䈚䈭䈔䉏䈳䈇䈔䈭䈇䇯
㧔㧕⥃ᐥprop
ᣣᧄ䈮䈍䈔䉎ቅ⊒ᕈCJD䈱⥃ᐥ䉕 III-3䈮䈜䇯⥃ᐥ䈲ቅ⊒ᕈCJD䈱䉺䉟䊒䈮䉋䈦䈩䈭䉎䋨
III-2䋩4䇯
1) 䋨MM1䇮MV1䋩
䈲ㅴⴕᕈᯏ㓚ኂ䈮ട䈋䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮㖸㓚ኂ䇮ዊᄬ䇮ᱠⴕ㓚ኂ䉕ว૬䈚䇮
3-7 䍔ᐲ䈪ήേή䈮⥋䉎 3 4䋨 III-2䋩䇯
2) 㕖䋨MM2-⊹䇮MM2-ⷞᐥ䇮VV1䇮VV2䋩
Ԙ MM2-⊹䋺MM2-⊹䈲䇮ᄬⴕ䉇ᄬ䈭䈬䈱㜞ᰴᯏ㓚ኂ䉇ᛥ䈉䈧prop䈭䈬䈱prop䉕๒
䈜䉎䈏ᄙ䈒䇮ᓢㅴⴕᕈ䈱ㆊ䉕䈜 3 5 6䋨 III-4䋩䇯䈘䉌䈮 1-2 ᐕᐲᱠⴕ㓚ኂ䇮ήേή䈮
⥋䉎䇯⟕∛ᦼ㑆䈲 247 䊰䈫䉄䈩㐳䈇䇯
ԙ MM2-ⷞᐥ䋺MM2-ⷞᐥ 3 7 8䈲ਇ䇮⥄ᓞ㓚ኂ䇮ᯏ㓚ኂ䇮prop䉕䈜䈖䈫䈏ᄙ
䈇䇯⟕∛ᦼ㑆䈲 185 䊱䈫㐳䈒䇮ήേή䈮䈭䉌䈭䈇䉬䊷䉴䉅䈅䉎䇯
Ԛ 䈠䈱䋨VV1䇮VV2䋩䋺VV1 䈲䉄䈩⒘䈪䈅䉎䇯ᓢㅴⴕᕈ䈪೨㗡㗡prop䉕๒䈚䇮〝ᓽ
䉇䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䉕๒䈜䉎䇯VV2 䈲ᄬᕈᱠⴕ䉕๒䈚䇮ᕆㅦㅴⴕᕈprop䉕๒䈜䉎䇯䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈲
13 䈪䈐䇮ᵄ䈮䈩 PSD 䉕๒䈚䈭䈇䇯
本文id6indd 11本文id6indd 11 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸉㪄㪊䋮ᣣᧄ䈮䈍䈔䉎ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛ 㪐㪉㪉 prop䈱ᓽ㩷 㩿㪥㫆㫑㪸㫂㫀㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪋㪀㩷
㩷 ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛㩷 කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛㩷 ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛㩷
crarrᅚᲧ㩷 㪊㪏㪈䋺㪌㪋㪈㩷 㪊㪇㪑㪍㪇㩷 㪐㪎㪑㪈㪈㪐㩷
⊒propᐕ㦂㩷 㪍㪏㪅㪉㫧㪐㪅㪍㩷 㪌㪍㪅㪌㫧㪈㪍㪅㪇㩷 㪍㪌㪅㪌㫧㪈㪊㪅㪐㩷
⟕∛ᦼ㑆㩷 㪋㪅㪍㫧㪎㪅㪐㩷 㪌㪅㪎㫧㪋㪅㪊㩷 㪈㪌㪅㪌㫧㪉㪈㪅㪋㩷
ዊprop㩷 㪌㪈䋦㩷 㪎㪎䋦㩷 㪌㪉䋦㩷
prop㩷 㪍㪊䋦㩷 㪍㪊䋦㩷 㪌㪌䋦㩷
ㅴⴕᕈᯏ㓚ኂ㩷 㪈㪇㪇䋦㩷 㪐㪏䋦㩷 㪐㪊䋦㩷
ⷞᏱ㩷 㪋㪉䋦㩷 㪋㪊䋦㩷 㪈㪏䋦㩷
䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴㩷 㪐㪋䋦㩷 㪏㪎䋦㩷 㪌㪏䋦㩷
〝prop㩷 㪍㪋䋦㩷 㪍㪍䋦㩷 㪌㪊䋦㩷
ᄖ〝prop㩷 㪍㪏䋦㩷 㪎㪉䋦㩷 㪌㪊䋦㩷
䉮䊄䊮 㪈㪉㪐 䈱ᄙ㩷 㪤㪤㪌㪌㪉㪃㩷㪤㪭㪑㪈㪋㪃㩷㪭㪭㪑㪋 㪤㪤㪌㪉㪃㩷㪤㪭㪑㪉㩷 㪤㪤㪈㪍㪏㪃㩷㪤㪭㪊㪉㩷
䉮䊄䊮 㪉㪈㪐 䈱ᄙ㩷 㪜㪜㪑㪌㪍㪈㪃㩷㪜㪢㪑㪊㩷 㪜㪜㪑㪋㪐㪃㩷㪜㪢㪑㪉㩷 㪜㪜㪑㪈㪏㪐㪃㩷㪜㪢㪑㪊㪃㩷㪢㪢㪈㩷
ᵄ䈱 㪧㪪㪛䈱㗫ᐲ㩷 㪐㪎㩼㩷 㪍㪍㩼㩷 㪊㪍㩼㩷
㪤㪩㪠 䈪䈱㜞ାภ㗔䈱ᬌ₸㩷 㪏㪉㩼㩷 㪍㪏㩼㩷 㪎㪐㩼㩷
㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䈱㓁ᕈ₸㩷 㪏㪎㩼㩷 㪏㪊㩼㩷 㪎㪎㩼㩷
㸉㪄㪋䋮㪤㪤㪉㪄⊹䈱⥃ᐥ㩷
㪈㪄㪸䋮ᣣᧄ䈮䈍䈔䉎㪤㪤㪉㪄⊹䈱⥃ᐥ䈱䉁䈫䉄䋨ᵿญ䉌 㪍䋩㩷
㩷 ᕈ㩷 ⊒propᐕ㦂㩷 ⥃ᐥㆊ㩷 ೋ⊒prop㩷 ⥃ᐥprop㩷
㪈㩷 ᅚᕈ㩷 㪍㪌 ᱦ㩷 ሽ㩷 ᯏ㓚ኂ ᯏ㓚ኂ䇮〝prop䇮ਇprop㩷
㪉㩷 ᅚᕈ㩷 㪎㪌 ᱦ㩷 ሽ㩷 䈉䈧prop㩷 prop䇮ᯏ㓚ኂ䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴㩷
㪈㪄㪹㪅㩷ᣣᧄ䈮䈍䈔䉎㪤㪤㪉㪄⊹䈱ᬌᩏ䈱䉁䈫䉄䋨ᵿญ䉌 㪍䋩㩷
ᵄ㩷㜑ᶧ㩷
ᬌᩏ㩷㪤㪩㪠䋺ᢔᒝ㩷
ⴊᵹ䉲䊮䉼䈮䈍䈔䉎ⴊᵹ䈱ૐਅ㩷
䈶 㪧㪜㪫 䈮䈩ૐઍ㩷
㩷
ᓢᵄ㩷 㪧㪪㪛㩷 㪈㪋㪄㪊㪄㪊Ⱞoplus ᄢ⊹ ၮᐩᩭ㩷 ᄢ⊹ ၮᐩᩭ㩷 ⷞᐥ㩷
㪈㩷 䋫㩷 㪄㩷 䋫㩷 䋫㩷 㪄㩷 䋫㩷 㪄㩷 㪄㩷
㪉㩷 䋫㩷 䋫㩷 䋫㩷 䋫㩷 㪄㩷 䋫㩷 㪄㩷 㪄㩷
本文id6indd 12本文id6indd 12 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㩷
㪉㪄㪸䋮ᄖ䈪䈱㪤㪤㪉㪄⊹䈱㪈㪉䈱⥃ᐥ䈱㩷 㩷 㩷 㩷 㪉㪄㪹㪅㩷ᄖ䈮䈍䈔䉎㪤㪤㪉㪄⊹䈱ᬌᩏ䈱䉁䈫䉄㪈㩷
䉁䈫䉄䋨㪢㫉㪸㫊㫅㫀㪸㫅㫊㫂㫀㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪌䋩㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 䋨㪢㫉㪸㫊㫅㫀㪸㫅㫊㫂㫀㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪌䋩㩷
㩷
㧔㧕ᬌᩏᴺ㧔ᬌᩏޔ㜑ᶧᬌᩏޔᵄᬌᩏ㧕
ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ᬌᩏᴺ䈫䈚䈩ᬌᩏ䇮㜑ᶧᬌᩏ䇮ᵄᬌᩏ䈏䈕䉌䉏䉎䇯ቅ⊒ᕈ CJD 䈱
䉺䉟䊒䈮䉋䉍ᬌᩏ䈱ᗵᐲ䈲䈭䉎䇯
1) ᬌᩏ䋺MR FLAIR 䇮ᢔᒝߦޔᢔᒝ䈏䈪䈅䉎 9 10 11 12 III-1䇮
III-5䇯㘃䈚䈢ᚲ䉕䈜䈱∔ᖚ䉅䈅䉍䇮䈱∔ᖚ䈱㒰ᄖ䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎 III-䋱䇯
㸉㪄㪈䋮㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱㪤㪩㪠㩷 䋨ᢔᒝ䋩㩷
ㅴⴕᕈprop㩷 㪈㪉㩷㩿㪈㪇㪇㩼㪀㩷 ᗵᐲ䋨㓁ᕈ₸䋩
䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴㩷 㪈㪈㩷㩿㪐㪉㩼㪀㩷 ᄢ⊹ 㪈㪆㪉㩷 㩿㪌㪇㩼㪀
〝prop㩷 㪈㪇㩷㩿㪏㪊㩼㪀㩷ᢔᒝ
ၮᐩᩭ 㪈㪆㪉㩷 㩿㪌㪇㩼㪀
ᄖ〝prop㩷 㪈㪈㩷㩿㪐㪉㩼㪀㩷 ᄢ⊹ 㪈㪆㪊㩷 㩿㪊㪊㩼㪀
ᄬprop㩷 㪏㩷㩿㪍㪎㩼㪀㩷
㪤㪩㪠
㪝㪣㪘㪠㪩 ၮᐩᩭ ᣉⴕ䈚䈩䈇䈭䈇
ਥprop㩷
ⷞᏱ㩷 㪋㩷㩿㪊㪊㩼㪀㩷 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus 㪈㪇㪆㪈㪈㩷㩿㪐㪈㩼㪀
㓚ኂ㩷 㪏㩷㩿㪍㪎㩼㪀㩷
㜑ᶧ 䉺䉡Ⱞoplus 㪏㪆㪈㪇㩷㩿㪏㪇㩼㪀
ᤃniഭᗵ㩷 㪋㩷㩿㪊㪊㩼㪀㩷
ਅ㓚ኂ㩷 㪋㩷㩿㪊㪊㩼㪀㩷
䉄䉁䈇ᗵ㩷 㪋㩷㩿㪊㪊㩼㪀㩷 ᗵᐲ䋨㓁ᕈ₸䋩
㖸㓚ኂ㩷 㪊㩷㩿㪉㪌㩼㪀㩷 ᄢ⊹ 㪈㪎㪆㪉㪈㩷 㩿㪏㪈㪅㪇㩼㪀
㗡cap㩷 㪉㩷㩿㪈㪎㩼㪀㩷 ᢔᒝ
ၮᐩᩭ 㪈㪋㪆㪉㪊㩷 㩿㪍㪈㪅㪈㩼㪀
orᡨ⊒㩷 㪉㩷㩿㪈㪎㩼㪀㩷 ᄢ⊹ 㪈㪊㪆㪉㪊㩷 㩿㪌㪍㪅㪌㩼㪀
䈱prop㩷
ᗵᏱ㩷 㪈㩷㩿㩷㪏㩷㩼㪀㩷
㪤㪩㪠
㪝㪣㪘㪠㪩 ၮᐩᩭ 㪈㪈㪆㪉㪊㩷 㩿㪋㪎㪅㪋㩼㪀
㩷 㩷
㩷 㩷
㜑ᶧ㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus㩷 㪈㪊㪆㪉㪈㩷 㩿㪍㪈㪅㪐㩼㪀㩷
㪉㪄㪺㪅㩷ᄖ䈮䈍䈔䉎㪤㪤㪉 䈱ᬌᩏ䈱䉁䈫䉄 㪉㩷 㩷 㩷 㩷 䋨㪤㪼㫀㫊㫊㫀㫅㪼㫉㩷㪼㫋㩷㪸㫃㪈㪈䋩㩷
本文id6indd 13本文id6indd 13 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸉㪄㪌㪅㩷ቅ⊒ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱䉺䉟䊒䈱㪤㪩㪠 䈪䈱Ᏹାภ䈱ᬌ₸䈱ᬌ 䋨㪤㪼㫀㫊㫊㫅㪼㫉㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪈㪈㩷ᡷᄌ䋩㩷
㩷 㕖㩷䉺䉟䊒㩷
㪤㪤㪈㩷 㪤㪭㪈㩷 㪤㪤㪉㩷 㪤㪭㪉㩷 㪭㪭㪈㩷 㪭㪭㪉㩷
propᢙ㩷 㪐㪏㩷 㪈㪐㩷 㪉㪊㩷 㪊㪇㩷 㪐㩷 㪊㪉㩷
⊒propᐕ㦂㩷 㩿㫐㪀㩷㪍㪌㪅㪌㩷 㩷 㩷
㩿㪊㪐㪅㪋㪄㪏㪋㪅㪍㪀
㪍㪉㪅㪏 㩷 㩷
㩿㪊㪏㪅㪍㪄㪏㪇㪅㪇㪀
㪌㪌㪅㪌 㩷 㩷
㩿㪊㪊㪅㪊㪄㪏㪉㪅㪋㪀
㪍㪊㪅㪉㩷 㩷 㩷
㩿㪋㪐㪅㪋㪄㪎㪍㪅㪐㪀
㪋㪉㪅㪐㩷 㩷 㩷 㩷
㩿㪈㪐㪅㪉㪄㪍㪋㪅㪎㪀㩷
㪍㪎㪅㪉㩷 㩷 㩷
㩿㪋㪉㪅㪍㪄㪏㪇㪅㪐㪀
㪤㪩㪠㩷ᓇ䉁䈪䈱⟕∛ᦼ㑆䋨䋩㩷㪉㪅㪉㩷 㩷 㩷
㩿㪇㪅㪇㪄㪌㪌㪅㪊㪀
㪉㪅㪊 㩷 㩷 㩷
㩿㪈㪅㪊㪄㪈㪉㪅㪋㪀
㪈㪇㪅㪈 㩷 㩷
㩿㪇㪅㪇㪄㪉㪋㪅㪋㪀
㪍㪅㪊㩷 㩷 㩷 㩷
㩿㪈㪅㪊㪄㪉㪉㪅㪍㪀
㪌㪅㪍㩷 㩷 㩷 㩷 㩷
㩿㪉㪅㪇㪄㪈㪋㪅㪊㪀㩷
㪊㪅㪎㩷 㩷 㩷 㩷
㩿㪇㪅㪇㪄㪉㪋㪅㪏㪀
㪝㪣㪘㪠㪩㩷 㪊㪈㪅㪐㩷 㪍㪍㪅㪎㩷 㪌㪍㪅㪌㩷 㪋㪊㪅㪉㩷 㪏㪎㪅㪌㩷 㪈㪋㪅㪊㩷ᄢ⊹䈮䈍䈔䉎㩷
Ᏹାภ䈱₸㩷
䋨䋦䋩㩷 㪛㪮㪠㩷 㪍㪋㪅㪈㩷 㪏㪎㪅㪌㩷 㪏㪈㩷 㪍㪊㪅㪍㩷 㪈㪇㪇㩷 㪌㪉㪅㪉㩷
㪝㪣㪘㪠㪩㩷 㪍㪌㪅㪏㩷 㪍㪍㪅㪎㩷 㪋㪎㪅㪋㩷 㪍㪏㩷 㪈㪋㪅㪊㩷 㪎㪉㪅㪋㩷ၮᐩᩭ䈮䈍䈔䉎㩷 㩷
Ᏹାภ䈱₸㩷
䋨䋦䋩㩷 㪛㪮㪠㩷 㩷 㪍㪐㪅㪍㩷 㪎㪌㩷 㪍㪈㪅㪈㩷 㪏㪈㪅㪏㩷 㪌㪇㩷 㪏㪉㪅㪋㩷
䋪ᵈᗧ䈚䈭䈔䉏䈳䈇䈔䈭䈇䈱䈲 㪤㪤㪉㪄⊹䈪䈲ᄢ⊹䈪Ᏹାภ䈏䉄䉌䉏䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮ၮᐩᩭ䈪䈲Ᏹାภ䉕䉄䈮䈒䈇ὐ䈮
䈅䉎䇯㩷
䋪䋪䈖䈱ᬌ䈪䈲㪤㪩㪠 䈱⸃ᐲ䊶ᯏ䊶⸃ᨆ䈱䈢䉄䈱ᮡḰൻ䈲䈘䉏䈩䈇䈭䈇䇯㩷
2) 㜑ᶧᬌᩏ䋺14-3-3 Ⱞoplus䈏ഥ⊛⸻ᢿၮḰ㗄⋡䈱৻䈧䈫䈚䈩ട䈋䉌䉏䈩䈇䉎 2䇯ᣣᧄ 4 13䈫䊣䊷䊨䉾
䊌 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䉫䊦䊷䊒 14 15 16䈲䇮CJD ᖚ䈱㜑ᶧਛ䈱 14-3-3 Ⱞoplus䈫䉺䉡Ⱞoplus䈏⸻ᢿ䈮
ല䈪䈅䉎䈫ႎ๔䈚䈢 16䇯CJD 䉰䊑䉺䉟䊒䈱 14-3-3 Ⱞoplus䈫䉺䉡Ⱞoplus䈱ᗵᐲ䈮䈧䈇䈩䈲䈭䉎 15䋨
III-6䋩䇯14-3-3Ⱞoplus䉇䉺䉡Ⱞoplus䈲CJDએᄖ䈱∔ᖚ䈪㓁ᕈ䉕䈜䈏䈅䉎 17 18 III-7䇯Atarashi䉌 19 20
䈲䇮Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㜞ᗵᐲჇᴺ䋨RT-QUIC䋩䉕㐿⊒䈚䇮CJDᖚ䈱㜑ᶧਛ䈱Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞ
oplus䉕ᬌ䈜䉎䈖䈫䈮ᚑഞ䈚䈢䇯
㸉㪄㪍㪅㩷ቅ⊒ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䉺䉟䊒䈱㜑ᶧᬌᩏ䈱ൻቇ䊙䊷䉦䊷䈱ᬌ㩷
䋨㪪㪸㫅㪺㪿㪼㫑㪄㪡㫌㪸㫅㩷㪧㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪈㪌㩷ᡷᄌ䋩 㩷 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus㩷 䉺䉡Ⱞoplus㩷 㪪㪄㪈㪇㪇㪹 Ⱞoplus㩷 㪥㪪㪜㩷
䉺䉟䊒㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷
㩷 㪐㪊㩼㩷 㪋㪈㪈㪆㪋㪋㪊㩷 㪐㪊㩼㩷 㪉㪎㪈㪆㪉㪐㪇 㪏㪐㩼㩷 㪈㪏㪎㪆㪉㪈㪇 㪎㪐㩼㩷 㪍㪊㪆㪉㪇㪍㩷
㕖㩷 㪏㪌㩼㩷 㪊㪌㪇㪆㪋㪈㪇㩷 㪏㪊㩼㩷 㪉㪋㪌㪆㪉㪐㪋 㪎㪏㩼㩷 㪈㪏㪇㪆㪉㪊㪈 㪍㪏㩼㩷 㪈㪌㪇㪆㪉㪉㪇
㩷
㪸㪅㩷ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䋨䋩䈱㜑ᶧᬌᩏ䈱ൻቇ䊙䊷䉦䊷䈱ᬌ㩷㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 䋨㪪㪸㫅㪺㪿㪼㫑㪄㪡㫌㪸㫅㩷㪧㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪈㪌㩷ᡷᄌ䋩㩷
㩷 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus㩷 䉺䉡Ⱞoplus㩷 㪪㪄㪈㪇㪇㪹 Ⱞoplus㩷 㪥㪪㪜㩷
䉺䉟䊒㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷
㪤㪤㪈㩷 㪐㪉㩼㩷 㪈㪉㪐㪆㪋㪈㪇㩷 㪐㪏㩼㩷 㪐㪉㪆㪐㪋㩷 㪐㪈㩼㩷 㪎㪋㪆㪏㪈㩷 㪎㪌㩼㩷 㪋㪏㪆㪍㪋㩷
㪤㪭㪈㩷 㪐㪈㩼㩷 㪈㪇㪆㪈㪇㩷 㪍㪎㩼㩷 㪋㪆㪍㩷 㪍㪇㩼㩷 㪊㪆㪌㩷 㪈㪇㪇㩼㩷 㪌㪆㪍㩷
㪹㪅 ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䋨㕖䋩䈱㜑ᶧᬌᩏ䈱ൻቇ䊙䊷䉦䊷䈱ᬌ㩷㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 䋨㪪㪸㫅㪺㪿㪼㫑㪄㪡㫌㪸㫅㩷㪧㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪈㪌㩷ᡷᄌ䋩㩷
㩷 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus㩷 䉺䉡Ⱞoplus㩷 㪪㪄㪈㪇㪇㪹 Ⱞoplus㩷 㪥㪪㪜㩷
䉺䉟䊒㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷
㪤㪤㪉㩷 㪎㪏㩼㩷 㪎㪆㪐㩷 㪏㪍㩼㩷 㪍㪆㪎㩷 㪈㪇㪇㩼㩷 㪌㪆㪌㩷 㪍㪎㩼㩷 㪉㪆㪊㩷
㪤㪭㪉㩷 㪍㪌㩼㩷 㪉㪇㪆㪊㪈㩷 㪌㪊㩼㩷 㪈㪇㪆㪈㪏㩷 㪍㪌㩼㩷 㪈㪉㪆㪉㪇㩷 㪌㪇㩼㩷 㪍㪆㪈㪈㩷
㪭㪭㪈㩷 㪈㪇㪇㩼㩷 㪍㪆㪍㩷 㪏㪇㩼㩷 㪋㪆㪌㩷 㪊㪊㩼㩷 㪉㪆㪍㩷 㪌㪇㩼㩷 㪉㪆㪋㩷
㪭㪭㪉㩷 㪐㪇㩼㩷 㪉㪎㪆㪊㪇㩷 㪏㪏㩼㩷 㪈㪊㪆㪈㪌㩷 㪈㪇㪇㩼㩷 㪈㪉㪆㪈㪉㩷 㪐㪈㩼㩷 㪈㪇㪆㪈㪈㩷
本文id6indd 14本文id6indd 14 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸉㪄㪎䋮㜑ᶧਛ䈱 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䈏㓁ᕈ䈪䊒䊥䉥䊮∛䈫㐓䈜䈼䈐∔ᖚ㩷 㩿㪪㫋㫆㪼㪺㫂㩷㪢㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪈㪎㩷㪀㩷
㪸㪅㩷㜑ᶧਛ䈱 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䈏㓁ᕈ䈱∔ᖚ⟲㩷
㩷 㩷 ᢙ㩷㒶ᕈ㩷 㓁ᕈ㩷
propᢙ㩷 䋦㩷 propᢙ㩷 䋦㩷
ᄌᕈ∔ᖚ㩷 㪊㪇㪇㪐㩷 㪉㪎㪐㪋㩷 㪐㪉㪅㪐㪇㩼㩷 㪈㪋㪉㩷 㪋㪅㪎㪇㩼㩷
Ἳpropᕈ∔ᖚ㩷 㪎㪏㪌㩷 㪍㪇㪈㩷 㪎㪍㪅㪍㪇㩼㩷 㪈㪌㪈㩷 㪈㪐㪅㪉㪇㩼㩷
ற≌ᕈprop⟲䊶≌ᕈ∛ᄌ㩷 㩷 㪊㪋㪉㩷 㪉㪌㪍㩷 㪎㪋㪅㪐㪇㩼㩷 㪍㪊㩷 㪈㪏㪅㪋㪇㩼㩷
තਛ㩷 㪌㪎㪋㩷 㪋㪍㪌㩷 㪏㪈㪅㪇㪇㩼㩷 㪏㪎㩷 㪈㪌㪅㪉㪇㩼㩷
orᡨprop⟲㩷 㪉㪈㪏㩷 㪈㪎㪈㩷 㪎㪏㪅㪋㪇㩼㩷 㪊㪎㩷 㪈㪎㪅㪇㪇㩼㩷
㓚ኂ㩷 㪋㪌㪐㩷 㪋㪊㪐㩷 㪐㪌㪅㪍㪇㩼㩷 㪈㪊㩷 㪉㪅㪏㪇㩼㩷
ઍᕈ∔ᖚ㩷 㪋㪏㪈㩷 㪋㪊㪏㩷 㪐㪈㪅㪈㪇㩼㩷 㪊㪍㩷 㪎㪅㪌㪇㩼㩷
㪹㪅㩷㜑ᶧਛ䈱 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䈏㓁ᕈ䈪䊒䊥䉥䊮∛䈫㐓䈜䈼䈐∔ᖚ㩷
㩷 㩷 ᢙ㩷㒶ᕈ㩷 㓁ᕈ㩷
propᢙ㩷 䋦㩷 propᢙ㩷 䋦㩷
㪘㫃㫑㪿㪼㫀㫄㪼㫉 prop㩷 㪐㪊㪉㩷 㪏㪌㪈㩷 㪐㪈㪅㪊㪇㩼㩷 㪌㪋㩷 㪌㪅㪏㪇㩼㩷
ⴊᕈprop㩷 㪈㪍㪐㩷 㪈㪋㪋㩷 㪏㪉㪅㪌㪇㩼㩷 㪈㪏㩷 㪈㪇㪅㪎㪇㩼㩷
㪣㪼㫎㫐 ዊprop㩷 㪊㪌㪏㩷 㪊㪊㪈㩷 㪐㪉㪅㪌㪇㩼㩷 㪈㪐㩷 㪌㪅㪊㪇㩼㩷
೨㗡㗡prop㩷 㪈㪍㪉㩷 㪈㪌㪇㩷 㪐㪉㪅㪍㪇㩼㩷 㪎㩷 㪋㪅㪊㪇㩼㩷
ㆇേ䊆䊠䊷䊨䊮∛䋨㪘㪣㪪 䉕䉃䋩㩷 㪈㪇㩷 㪈㪇㩷 㪈㪇㪇㪅㪇㪇㩼㩷 㪇㩷 㪇㪅㪇㪇㩼㩷
ᄙ⪜prop㩷 㪎㪋㩷 㪍㪏㩷 㪐㪈㪅㪍㪇㩼㩷 㪉㩷 㪉㪅㪎㪇㩼㩷
ᄢ⊹ၮᐩᩭᄌᕈprop㩷 㪌㪎㩷 㪌㪍㩷 㪐㪏㪅㪉㪇㩼㩷 㪈㩷 㪈㪅㪏㪇㩼㩷
㪟㫌㫅㫋㫀㫅㪾㫋㫆㫅 ⥰〯∛㩷 㪊㪉㩷 㪊㪉㩷 㪈㪇㪇㪅㪇㪇㩼㩷 㪇㩷 㪇㪅㪇㪇㩼㩷
ᱜᏱ㗡prop㩷 㪈㪍㩷 㪈㪌㩷 㪐㪊㪅㪏㪇㩼㩷 㪈㩷 㪍㪅㪊㪇㩼㩷
㪧㪸㫉㫂㫀㫅㫊㫆㫅 ∛㩷 㪈㪋㪇㩷 㪈㪊㪋㩷 㪐㪌㪅㪎㪇㩼㩷 㪍㩷 㪋㪅㪊㪇㩼㩷
ㅴⴕᕈᩭᕈ㤗∽㩷 㪍㪉㩷 㪍㪇㩷 㪐㪍㪅㪏㪇㩼㩷 㪉㩷 㪊㪅㪉㪇㩼㩷
3) ᵄᬌᩏ䋺Steinhoff䉌 21 䈮䉋䉎ᵄ䈱 PSD䈱ଔၮḰ䈪䈲䇮PSD䈲⊒propᣧᦼ䈮 45䈏䇮ㆊਛ䈮
90 䈏㓁ᕈ䉕䈚䈢䇯ฎ⊛ CJD 䈪䈲ᵄ䈲∛ೋᦼ䈪䈲㜞ᝄᓢᵄ䈏䉄䉌䉏䇮ᰴ䈇䈪 PSD 䈏ኤ䈘
䉏䇮ᦨᓟ䈮䈲ૐᝄᓢᵄ䈫䈭䉎䇯PSD 䈱㗫ᐲ䈲 CJD 䈱䉺䉟䊒䉇⟕∛ᦼ㑆䈮䉋䈦䈩䉅䈭䉎䇯
㧔㧕⸻ᢿၮḰ
WHO⸻ᢿၮḰ 2䋨 III-1䋩䈏ᐢ䈒䉒䉏䈩䈍䉍䇮ᣣᧄ䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈪䈲WHO⸻ᢿၮḰ䉕ណ
䈚䈩䈇䉎䋨 III-1䋩䇯䈪䈲䈖䈱⸻ᢿၮḰ䈲䈪䈅䉎䈏䇮⊒propᣧᦼ䉇㕖䈪䈲⸻ᢿၮḰ䈪䈲
චಽ䈪䈲䈭䈒䇮㗡ㇱ MRI ᢔᒝ䉕䉄䈢⸻ᢿၮḰ䈱ᡷቯ䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯ታ㓙䈮䊣䊷䊨䉾䊌ฦ䈱
䊒䊥䉥䊮∛䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䋨EuroCJD䋩䈪䈲䇮Zerr 䉌䈏ឭ໒䈚䈢 MRI 䉕䉃ቅ⊒ᕈ CJD 䈱⸻ᢿၮḰ 9
䉕䉅䈫䈮ᣂ䈢䈭⸻ᢿၮḰ䉕ᬌਛ䈪䈅䉎䇯
㧔㧕ᦨᓟߦ
ቅ⊒ᕈ CJD 䈱⋧䉕๒䈜䉎ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈏ሽ䈜䉎䈢䉄䇮ቅ⊒䈪䈅䈦䈩䉅䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ
ᬌᩏ䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯䉁䈢䇮MRI ᢔᒝ䈪䊒䊥䉥䊮∛䈮㘃䈚䈢ᚲ䈏䉂䉌䉏䉎䇮ㅴⴕᕈprop䉕
๒䈚䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴ਇ㓐ᗧㆇേ䈏䉂䉌䉏䉎䈭䈬䈪䈲䇮㜑ᶧᬌᩏ䉕൘䉄䉎䈭䈬䇮ⶄᢙ䈱ᬌᩏ䉕
䉂ว䉒䈞䈩⸻ᢿᐲ䉕㜞䉄䉎䈖䈫䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯
本文id6indd 15本文id6indd 15 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ᢥ₂
1 Masters CL Harris JO Gajdusek DC Gibbs CJ Jr Bernoulli C Asher DM Creutzfeldt-Jakob disease patterns of
worldwide occurrence and the significance of familial and sporadic clustering Ann Neurol 1979 5 177-188
2 Brandel JP Delasnerie-Laupretre N Laplanche JL Hauw JJ Alpeacuterovitch A Diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease
effect of clinical criteria on incidence estimates Neurology 2000 54 1095-1099
3 Parchi P Giese A Capellari S Brown P Schulz-Schaeffer W Windl O et al Classification of sporadic
Creutzfeldt-Jakob disease based on molecular and phenotypic analysis of 300 subjects Ann Neurol 1999 46 224-233
4 Nozaki I Hamaguchi T Sanjo N Noguchi-Shinohara M Sakai K Nakamura Y et al Prospective 10-year surveillance
of human prion diseases in Japan Brain 2010 133 3043-3057
5 Krasnianski A Meissner B Schulz-Schaeffer W Kallenberg K Bartl M Heinemann U et al Clinical features and
diagnosis of the MM2 cortical subtype of sporadic Creutzfeldt-Jakob disease Arch Neurol 2006 63 876-880
6 Hamaguchi T Kitamoto T Sato T Mizusawa H Nakamura Y Noguchi M et al Clinical diagnosis of MM2-type
sporadic Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2005 64 643-648
7 Parchi P Capellari S Chin S Schwarz HB Schecter NP Butts JD et al A subtype of sporadic prion disease mimicking
fatal familial insomnia Neurology 1999 52 1757-1763
8 Moda F Suardi S Di Fede G Indaco A Limido L Vimercati C et al MM2-Thalamic Creutzfeldt-Jakob Disease
Neuropathological Biochemical and Transmission Studies Identify a Distinctive Prion Strain Brain Pathol 2012 22
662-669
9 Zerr I Kallenberg K Summers DM Romero C Taratuto A Heinemann U et al Updated clinical diagnostic criteria for
sporadic Creutzfeldt-Jakob disease Brain 2009 132 2659-1668
10 Shiga Y Miyazawa K Sato S Fukushima R Shibuya S Sato Y et al Diffusion-weighted MRI abnormalities as an early
diagnostic marker for Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2004 63 443-449
11 Meissner B Kallenberg K Sanchez-Juan P Collie D Summers DM Almonti S et al MRI lesion profiles in sporadic
Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2009 72 1994-2001
12 Fujita K Harada M Sasaki M Yuasa T Sakai K Hamaguchi T et al Multicentre multiobserver study of
diffusion-weighted and fluid-attenuated inversion recovery MRI for the diagnosis of sporadic Creutzfeldt-Jakob disease
a reliability and agreement study BMJ Open 2012 2e000649
13 Satoh K Shirabe S Eguchi H Tsujino A Eguchi K Satoh A et al 14-3-3 protein total tau and phosphorylated tau in
cerebrospinal fluid of patients with Creutzfeldt-Jakob disease and neurodegenerative disease in Japan Cell Mol
Neurobiol 2006 26 45-52
14 Zerr I Bodemer M Gefeller O Otto M Poser S Wiltfang J et al Detection of 14-3-3 protein in the cerebrospinal fluid
supports the diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease Ann Neurol 1998 43 32-40
15 Sanchez-Juan P Green A Ladogana A Cuadrado-Corrales N Saacuteanchez-Valle R Mitrovaacutea E et al CSF tests in the
differential diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2006 67 637-643
16 Otto M Wiltfang J Cepek L Neumann M Mollenhauer B Steinacker P et al Tau protein and 14-3-3 protein in the
differential diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2002 58 192-197
17 Stoeck K Sanchez-Juan P Gawinecka J Green A Ladogana A Pocchiari M et al Cerebrospinal fluid biomarker
supported diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease and rapid dementias a longitudinal multicentre study over 10 years
Brain 2012 135 3051-3061
18 Coulthart MB Jansen GH Olsen E Godal DL Connolly T Choi BC et al Diagnostic accuracy of cerebrospinal fluid
protein markers for sporadic Creutzfeldt-Jakob disease in Canada a 6-year prospective study BMC Neurol 2011 10
133
本文id6indd 16本文id6indd 16 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
19 Atarashi R Satoh K Sano K Fuse T Yamaguchi N Ishibashi D et al Ultrasensitive human prion detection in
cerebrospinal fluid by real-time quaking-induced conversion Nat Med 2011 17 175-178
20 Peden AH McGuire LI Appleford NE Mallinson G Wilham JM Orruacute CD et al Sensitive and specific detection of
sporadic Creutzfeldt-Jakob disease brain prion protein using real-time quaking-induced conversion J Gen Virol 2011
93 438-449
21 Steinhoff BJ Racker S Herrendorf G Poser S Grosche S Zerr I Kretzschmar H et al Accuracy and reliability of
periodic sharp wave complexes in Creutzfeldt-Jakob disease Arch Neurol 1996 53 162-166
本文id6indd 17本文id6indd 17 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Φ㧚ㆮવᕈࡦࡊ∛
C
ޤࡑࠨޣ
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈫䈲䇮ᱜᏱ䈭䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨㫇㫉㫀㫆㫅㩷 㫇㫉㫆㫋㪼㫀㫅㪑㩷 㪧㫉㪧䋩䉕䉮䊷䊄䈜䉎䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ䈱
ᄌ䈮䉋䉍䈛䉎䊒䊥䉥䊮∛䈪䇮ਥ䈭⥃ᐥprop䈮䉋䉍ቅ⊒ᕈ㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹∛䋨㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷
㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪚㪡㪛䋩䈮㘃䈱prop䉕๒䈜䉎ㆮવᕈ㪚㪡㪛䇮㜑ዊᄌᕈprop䉇orᕈኻ㤗∽䈭䈬䈮㘃䈚ㆊ
䈏ᢙᐕ䈫㐳䈇 㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛䋨㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㪑㩷 㪞㪪㪪䋩䇮ⷞᐥ
ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䈮䈩ਇ䈭䈬⥄ᓞprop䈏⋡䈧⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷
㪝㪝㪠㪀㩷䈮ᄢ䈘䉏䉎䇯㩷
bull ᄙᢙ䈱ㆮવሶᄌ䈏䉌䉏䈩䈇䉎䈏䇮ᣣᧄ䈪䈲 㪭㪈㪏㪇㪠䇮㪤㪉㪊㪉㪩䇮㪜㪉㪇㪇㪢䇮㪧㪈㪇㪉㪣 䈪ᄢඨ䉕භ䉄䉎䇯㩷
bull ᥉ㅢ䈲䇮Ᏹᨴ⦡ఝᕈㆮવᕈ䈪䈅䉎䈏䇮㪭㪈㪏㪇㪠䇮㪤㪉㪊㪉㪩䈲䈾䈫䉖䈬ኅᣖ⊒prop䈏䈭䈒ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛䈫䈚䈩
⊒prop䈜䉎䈢䉄ㆮવሶᬌᩏ䉕䈚䈭䈔䉏䈳⸻ᢿ䈲䈧䈎䈭䈇䇯㩷
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉅ᗵᨴᕈ䈲䈅䉎䈢䉄䇮ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䈫ห䈭ᵈᗧ䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯
ᧄޣ ᢥޤ
ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈫䈲䇮ᱜᏱ䈱 PrP䋨cellular prion protein PrPC䋩䉕䉮䊷䊄䈜䉎 PrPㆮવሶ䈱ᄌ䈮䉋䉍
䈛䉎䊒䊥䉥䊮∛䈪䈅䉍䇮ਥ䈭⥃ᐥprop䈮䉋䉍ቅ⊒ᕈ CJD 䈮㘃䈱prop䉕๒䈜䉎ㆮવᕈ CJD䇮㜑ዊ
ᄌᕈprop䉇orᕈኻ㤗∽䈮㘃䈚ㆊ䈏ᢙᐕ䈫㐳䈇 GSS䇮ⷞᐥቅ⊒ᕈ CJD 䈮䈩ਇ䈭䈬⥄ᓞprop
䈏⋡䈧 FFI䈮ᄢ䈘䉏䉎䋨㸊-1䋩䇯䈠䉏䈡䉏䈱⥃ᐥ∛䈱ේ䈫䈭䉎ㆮવሶᄌ䈲䇮䉁䈪䈮 30
㘃એ䈱ὐᄌ䈫䉮䊄䊮 51 䈎䉌 91 䈱 8 䉝䊚䊉䈱➅䉍䈚䋨䊥䊏䊷䊃䋩ㇱ䈮 15 㘃䈱ᄬ䊶ᝌ䈏ႎ
๔䈘䉏䈩䈇䉎 1 2 3䋨㸊-1䋩䇯䈠䈱㗫ᐲ䈲䇱䈪䈮䉋䉍䈭䉍 4䇮ᧄ䈪䈲ㆮવᕈ CJD 䉕๒䈜䉎 V180I
䋨䉮䊄䊮 180 䈱䊋䊥䊮䈎䉌䉟䉸䊨䉟䉲䊮䈮⟎䋩䇮M232R䋨䊜䉼䉥䊆䊮䈎䉌䉝䊦䉩䊆䊮䋩䇮E200K䋨䉫䊦䉺䊚䊮
䈎䉌䊥䉳䊮䋩䈫 GSS 䉕๒䈜䉎 P102L䋨䊒䊨䊥䊮䈎䉌䉟䉸䊨䉟䉲䊮䋩䈪ᄢㇱಽ䉕භ䉄䉎䋨㸊-2䋩䇯
ㆮવᒻᑼ䈫䈚䈩䈲Ᏹᨴ⦡ఝᕈㆮવᒻᑼ䉕䈫䉎䈏䇮ᶐㅘ₸䈲ᄌ䈱㘃䈮䉋䉍䈭䈦䈩䈍䉍䇮ᣣᧄ䈪
㗫ᐲ䈱㜞䈇 V180I 䈫 M232R 䈲ኅᣖ䈮⊒prop䈲䈾䈫䉖䈬䈭䈒ldquoቅ⊒ᕈrdquo䈫䈚䈩⊒prop䈜䉎䇯䉁䈢䇮ห䈛ㆮવ
ሶᄌ䈪䈅䉍䈭䈏䉌䈭䉎⥃ᐥ䊶∛ℂ䉕๒䈜䉎䈖䈫䉅䈅䉍䇮ቅ⊒䉅䉄䈮ㆮવሶᬌᩏ䉕ⴕ䈉䈖䈫䈏
ᦸ䉁䈚䈇䇯
㸊㪄㪈䋮ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱⥃ᐥ∛䈫䈠䈱ේ䈫䈭䉎ㆮવሶᄌ㩷
㩿㪈㪀㩷ㆮવᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛㩷 㩿㪾㪼㫅㪼㫋㫀㪺㩷㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪾㪚㪡㪛㪀㩷
㪩㪈㪋㪏㪟㪃㩷㪨㪈㪍㪇㫊㫋㫆㫇㪃㩷㪛㪈㪎㪏㪥㪄㪈㪉㪐㪭㪃㩷㪭㪈㪏㪇㪠㪃㩷㪫㪈㪏㪊㪘㪃㩷㪫㪈㪏㪏㪘㪃㩷㪫㪈㪐㪊㪠㪃㩷㪜㪈㪐㪍㪢㪃㩷㪜㪉㪇㪇㪢㪄㪈㪉㪐㪤㪃㩷㪜㪉㪇㪇㪢㪄㪈㪉㪐㪭㪃㩷㪭㪉㪇㪊㪠㪃㩷
㪩㪉㪇㪏㪟㪃㩷㪭㪉㪈㪇㪠㪃㩷㪜㪉㪈㪈㪨㪃㩷㪤㪉㪊㪉㪩㪃㩷㪚㫆㪻㫆㫅㪌㪈㪄㪐㪈㩷㫀㫅㫊㩷
㩿㪉㪀㩷㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛㩷 㩿㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㩷㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪞㪪㪪㪀㩷
㪧㪈㪇㪉㪣㪃㩷㪧㪈㪇㪌㪣㪃㩷㪞㪈㪈㪋㪭㪃㩷㪘㪈㪈㪎㪭㪃㩷㪞㪈㪊㪈㪭㪃㩷㪤㪈㪏㪎㪩㪃㩷㪟㪈㪏㪎㪩㪃㩷㪝㪈㪐㪏㪪㪃㩷㪛㪉㪇㪉㪥㪃㩷㪨㪉㪈㪉㪧㪃㩷㪨㪉㪈㪎㪩㪃㩷㪚㫆㪻㫆㫅㪌㪈㪄㪐㪈㫀㫅㫊㩷
㩿㪊㪀㩷⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷㪝㪝㪠㪀㩷 㩷
㪛㪈㪎㪏㪥㪄㪈㪉㪐㪤㩷
㩿㪋㪀㩷 䈠䈱㩷 㩷
㪰㪈㪋㪌㫊㫋㫆㫇
本文id6indd 18本文id6indd 18 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Φ䋮䉒䈏䈫Ꮊ䈪䈱ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ㆮવሶᄌ䈱㗫ᐲ㩷
㩷
㸊㪄㪉䋮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱䉲䉢䊷䊙䈫ㆮવሶᄙ䈭䉌䈶䈮∛⊛䈭ᄌ㩷
ᣇ䈏ᱜᏱᄙ䇮ਅᣇ䈏ਥ䈭∛⊛ᄌ䉕䈚ᄥሼ䈏䉒䈏䈮ᄙ䈇ᄌ䇯㩷
本文id6indd 19本文id6indd 19 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㧔㧕8+ ᄌࠆࠃߦ amp
⊒propᐕ㦂䈲 44-93 ᱦ䈪䇮ᐔဋ 76 ᱦ䈫㜞㦂䈪䇮ೋ⊒prop䈲⸥ജ㓚ኂ䇮ᄬ䉇ᄬⴕ䈭䈬䈱㜞ᰴᯏ
㓚ኂ䈏ᄙ䈒䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮ዊᄬ䇮ⷞ㓚ኂ䈭䈬䈏䉁䉏䈪ᓢ䈮ㅴⴕ䈜䉎䈢䉄䇮Alzheimer ∛䈫
⸻䈘䉏䈩䈇䉎䉅䈅䉎䇯
㧔㧕2 ᄌ )55
⊒propᐕ㦂䈲ᐔဋ 537ᱦ䈪䇮 90䈏ᱠⴕ㓚ኂ䈭䈬䈱ዊprop䈪⊒prop䈚 2-3ᐕ㑆ㅴⴕ䈚䈢ᓟ䈮prop䇮
䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈭䈬䈏ട䉒䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮ᦨೋ䈲㜑ዊᄌᕈprop䈫⸻䈘䉏䉇䈜䈇䇯ਅᏱᗵ䇮
䈱ૐਅ䇮∛⊛䈭䈬䈏Ყセ⊛ᣧᦼ䈎䉌䉄䉌䉏䉎䇯䈢䈣䈚䈮䈲 CJD 䈱prop䉕䈜䉅䈅䉎䇯ᶐ
ㅘ₸䈏㜞䈇䈢䉄ዊᄬprop䉇prop䈱ኅᣖᱧ䉕䉋䈒ข䈚䇮⇼䈇䉕ᜬ䈦䈩ㆮવሶᬌᩏ䈜䉎䈖䈫䈏⸻ᢿ
ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯ᐔဋ⟕∛ᦼ㑆䈲 4-5 ᐕ䈫㐳䈒䇮ೋᦼ䈮䈲prop䈏䈭䈇䈢䉄䇮⸻ᢿᓟ䈱ᔃℂ⊛䈭䊐䉤䊨䊷䉝䉾
䊒䉅ᄢಾ䈪䈅䉍䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈫ᗵᨴ㒐䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈪䈲ㆮવ䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫
䈮䉅ᔕ䈛䈩䈇䉎䇯
ᢥ₂ 1 Ỉ⧷ᵗ䋨㓸䋩䋺䊒䊥䉥䊮∛䈍䉋䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop㩷 ෘഭ⋭㔍ᴦᕈ∔ᖚస䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ
⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇮㊄ේemsp䇮੩䇮2010
2 Mead S Prion disease genetics Eur J Hum Genet 2006 14 273-281
3 Mastrianni JA The genetics of prion diseases Genet Med 2010 12 187-195
4 Kovacs GG Puopolo M Ladogana A Pocchiari M Budka H van Duijn C et al Genetic prion disease the EUROCJD
experience Hum Genet 2005 118 166-174
本文id6indd 20本文id6indd 20 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
D⸻ ᢿ
䇼䉰䊙䊥䊷䇽㩷
bull ㆮ વ ᕈ 䊒 䊥 䉥 䊮 ∛ 䈲 ㆮ વ ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛ 䋨 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷 㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷 㪚㪡㪛 䋩 䇮
㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛䋨㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㪑㩷 㪞㪪㪪䋩䇮⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇ
prop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷㪝㪝㪠㪀䈮ಽ㘃䈘䉏䉎䇯㩷
bull ᧄ䈱ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈪䈲ኅᣖᱧ䈏䈭䈇䉺䉟䊒䈏ᄙ䈇䈱䈪⸻ᢿ䈮䈲ㆮવሶᬌ䈏ᔅ㗇䈪䈅䉍䇮ฦ
ᄌ䈱㗫ᐲ䈲 㪭㪈㪏㪇㪠䇮㪧㪈㪇㪉㪣䇮㪜㪉㪇㪇㪢䇮㪤㪉㪊㪉㪩䇮㪛㪈㪎㪏㪥 䈱㗅䈮ᄙ䈇䇯㩷
bull 㪭㪈㪏㪇㪠 䉇 㪜㪉㪇㪇㪢 䈪䈲㗡ㇱ㪤㪩㪠㩷ᢔᒝ㩿㪻㫀㪽㪽㫌㪸㫀㫆㫅㩷㫎㪼㫀㪾㪿㫋㪼㪻㩷 㫀㫄㪸㪾㪼㪑㩷㪛㪮㪠㪀䈪䇮ᄢ⊹䉇ၮᐩᩭ
䈮㜞ାภᄌൻ䉕䉄䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮㪧㪈㪇㪉㪣 䉇 㪜㪉㪇㪇㪢 䈪䈲ኅᣖᱧ䉕䉄䈢ᵈᗧ䈇∛ᱧ䈱ข䉇䇮
㜑ᶧᬌᩏ䈮䈍䈔䉎 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䇮㜑ᶧ䈱Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㜞ᗵᐲჇᴺ䋨㫉㪼㪸㫃㪄㫋㫀㫄㪼㩷
㫈㫌㪸㫂㫀㫅㪾㪄㫀㫅㪻㫌㪺㪼㪻㩷㪺㫆㫅㫍㪼㫉㫊㫀㫆㫅㩷㪑㩷㪩㪫㪄㪨㪬㪠㪚䋩ᬌᩏ䈭䈬䈏䈪䈅䉎䇯㩷
bull 㪧㪈㪇㪌㪣 䉇 㪛㪈㪎㪏㪥 䈱 㪝㪝㪠 䈪䈲ᓽ⊛䈭⥃ᐥprop䈏ෳ䈮䈭䉎䈫ᕁ䉒䉏䉎䇯㪭㪈㪏㪇㪠 䈲ᓽ⊛䈭䌍䌒䌉
䈎䉌㐓䈚䈉䉎႐ว䈏䈅䉎䈏䇮㪤㪉㪊㪉㪩 䈲ㆮવሶᬌ䉕䈚䈭䈇䈫ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䈫䈱㐓䈲䈪䈐䈭䈇䇯
ᧄޣ ᢥޤ
⥃ᐥ∛䈮䉋䉍ㆮવᕈ CJD䇮GSS䇮FFI 䈮ಽ㘃䈘䉏䈩䈇䉎㩿㸊-2㪀㪈䇯P102L ᄌ䈪䈲 CJD 䈱prop䉕
๒䈜䉎႐ว䈪䉅 GSS 䈫䉖䈪䈇䉎 2 3䇯ᧄ䈱ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈪䈲ኅᣖᱧ䈏䈭䈇䉺䉟䊒䈏ᄙ䈇䈱䈪⸻ᢿ
䈮䈲ㆮવሶᬌ䈏ᔅ㗇䈪䈅䉎 4䇯ㅒ䈮䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨prion protein PrP䋩ㆮવሶᏱ䈏䈅䉍prop䈏䈅
䈦䈩䉅䊒䊥䉥䊮∛䈪䈭䈇䈖䈫䈏䈅䉎䈱䈪䇮⸻ᢿ䈱㓙䈮䈲ᵈᗧ䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯ᧄ䈮ᄙ䈇∛䉕એਅ䈮⸃
䈜䉎䇯ㆮવᕈ CJD 䈱⸻ᢿၮḰ䈲 CJD 䈱ኅᣖᱧ䉕䈜䉎䈎䇮䈅䉎䈇䈲 CJD 䉕䈐䈢䈜 PrP ㆮવሶᄌ䉕
䈜䉎prop䈪䇮⥃ᐥprop䈲ቅ⊒ᕈ CJD 䈮Ḱ䈝䉎䇯
本文id6indd 21本文id6indd 21 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Φㆮવᕈߢ∛ࡦࡊႎ๔ࠆߡࠇߐਥࡦࡊߥⰮoplus2T2ㆮવሶᄌߣ⥃ᐥ∛ℂ
PrP ㆮવሶᄌ ਥ䈭⥃ᐥ∛ℂ㩷 ᢥ₂
䉮䊄䊮 㪌㪈㪄㪐㪈 㗔䈱䊕
䊒䉼䊄ᓳ㈩ㇱ䈻䈱
㪏㩷㪄㩷㪎㪉 䉝䊚䊉ᝌ䇮㪈㪍
䉝䊚䊉ᄬ
CJD 䉇㪞㪪㪪 䉺䉟䊒䈱∛ᘒ䈭䈬ᄙᓀ䈭⥃ᐥ∛ℂ 㪦㫎㪼㫅㩷㪈㪐㪏㪐㩷㪌㪃㩷㪞㫆㫃㪻㪽㪸㫉㪹㩷
㪈㪐㪐㪈㩷㪍㪃㩷㪞㫆㫃㪻㪽㪸㫉㪹㩷㪈㪐㪐㪊㩷㪎㪃㩷
㪣㪸㫇㫃㪸㫅㪺㪿㪼㩷㪈㪐㪐㪌㩷㪏㪃㩷㫍㪸㫅㩷㪞㫆㫆㫃㩷
㪈㪐㪐㪌㩷㪐㪃㩷㪙㪼㪺㫂㩷㪉㪇㪇㪈㩷㪈㪇㪃㩷㩷
P102L GSS 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪟㫊㫀㪸㫆㩷㪈㪐㪏㪐㩷㪈㪈㪃㩷㩷
P105L GSS 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪢㫀㫋㪸㫄㫆㫋㫆㩷㪈㪐㪐㪊㩷㪈㪉㪃㩷㩷
A117V-129M GSS 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪛㫆㪿㪄㫌㫉㪸㩷㪈㪐㪏㪐㩷㪈㪊㪃㩷㩷
D178N-129M FFI 䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪤㪼㪻㫆㫉㫀㩷㪈㪐㪐㪉㩷㪈㪋㪃㩷㩷
D178N-129V ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ㩷 㪞㪸㫄㪹㪼㫋㫋㫀㩷㪈㪐㪐㪌㩷㪈㪌㪃㩷㩷
V180I 㪚㪡㪛䈫Ყセ䈚䈩ᓢ䈭ㅴⴕ䇮ᶏᄌൻ㜞ᐲ 㪢㫀㫋㪸㫄㫆㫋㫆㩷㪈㪐㪐㪊㩷㪈㪉㪃㩷㩷
E200K ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪞㫆㫃㪻㪾㪸㪹㪼㫉㩷㪈㪐㪏㪐㩷㪈㪍㪃㩷㩷
V210I ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪧㫆㪺㪺㪿㫀㪸㫉㫀㩷㪈㪐㪐㪊㪈㪎㪃㩷㩷
M232R ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ䈅䉎䈇䈲Ყセ⊛ᓢ䈭ㅴⴕ䉕㩷
䈜
㪢㫀㫋㪸㫄㫆㫋㫆㩷㪈㪐㪐㪊㩷㪈㪉㪃㩷㩷
8+ ᄌ amp
㗡ㇱ MRI 䈏䈪䈅䉍䇮DWI 䈪䈲䈾䈿䈮ᓟ㗡⪲䈫ਛᔃḴ೨ᓟ䉕㒰䈇䈢䈮ᄢ⊹䈮䊥䊗䊮
䇮ၮᐩᩭ䈮ᏀฝᏅ䈱䈅䉎㜞ାภ䈫䇮ᄢ⊹䈏ᶋ䈮䈜䉎䉕๒䈜䉎㩿㸊-3㪀䇯㜞㦂⊒prop
䈪䇮ೋ⊒prop䈲⸥ജ㓚ኂ䈏ᦨᄙ䈪䈅䉎䇯ᓢ䈭ㅴⴕ䈫ኅᣖᱧ䉕䈘䈭䈇䈖䈫䉋䉍 Alzheimer prop䈫
⸻ᢿ䈘䉏䈩䈇䉎䈖䈫䈏ᄙ䈇䇯ᵄᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨periodic synchronous discharge PSD䋩䈲 12䇮
㜑ᶧ 14-3-3 Ⱞoplus䈲 70䈱㓁ᕈ₸䈪䈅䉎䇯RT-QUIC ᴺ䈱㓁ᕈ₸䈲 37䈫ૐ䈒䈪䈲䈭䈇 4䇯
Φ8+ ᄌㆮવᕈ amp ߩ 4+ ᢔᒝ
2 ᄌ )55
㗡ㇱ MRI 䈪䈲ೋᦼ䈮䈲ᄌൻ䉕䉄䉎䈖䈫䈏ዋ䈭䈇䈢䉄䈪䈲䈭䈇䇯ᐔဋ⊒propᐕ㦂䈲 537 ᱦ䈫⧯䈇䇯
ቯ䈱䈮䈦䈩⊒prop䈜䉎ะ䈏䈅䉎䈖䈫䉇䇯ᶐㅘ₸䈏㜞䈇䈖䈫䉋䉍⸻䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎 4䇯㜑ዊᄌ
ᕈprop䈫⸻ᢿ䈘䉏䈩䈇䉎prop䉅ᄙ䈇䇯 90䈏ዊprop䈪⊒prop䈚䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈲 30䈪䉄䇮ਅ䈱
Ᏹᗵ䉕๒䈜䉎prop䉅䈅䉎 18䇯CJD 䈱∛䉕๒䈜䉎prop䉅ዋ䈭䈒䈭䈇䇯ᵄ PSD 䈲 23䋦䇮㜑
ᶧ 14-3-3 Ⱞoplus䈲 25䈏㓁ᕈ䈪䈅䉎䇯RT-QUIC ᴺ䈱㓁ᕈ₸䈲 88䈪䈪䈅䉎䇯GSS 䈱⸻ᢿၮḰ䉕
㸊-3 䈮䈚䈢䇯
本文id6indd 22本文id6indd 22 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Φ㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛䋨㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㪑㩷㪞㪪㪪䋩ߩ⸻ᢿၮḰ
㪈㪅 ታ䋨definite䋩䋺ㅴⴕᕈprop䇮ዊprop䇮orᕈኻ㤗∽䈭䈬䉕๒䈜䉎䇯䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ䈱ᄌ䈏䉄䉌
䉏䇮❱䈮䈍䈇䈩 GSS 䈮ᓽ⊛䈭∛ℂᚲ䉕䈜䉎䈎䇮䉁䈢䈲䉡䉢䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃ᴺ䈎notin❱ቇ⊛ᬌᩏ
䈮䈩Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈏ᬌ䈘䉏䈢䉅䈱䇯
㪉㪅 䈾䈿ታ䋨probable䋩䋺⥃ᐥprop䈫䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ䈱ᄌ䈲ታ䈫ห䈛䈪䈅䉎䈏䇮∛ℂᚲ䊶Ᏹ䊒䊥䉥
䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
㪊㪅 ⇼䈇䋨possible䋩䋺ኅᣖᱧ䈏䈅䉍䇮ㅴⴕᕈprop䉕๒䈚䇮ዊprop䈎orᕈኻ㤗∽䉕䈉䈏䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ
䈱ᄌ䉇∛ℂᚲ䊶Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
- ᄌ amp
prop䈲ฎቅ⊒ᕈ CJD 䈫㘃䈚䈩䈍䉍䇮ᕆㅦㅴⴕᕈ䈪䈅䉎䇯ᧄ䈪䈲ኅᣖᱧ䈏䈘䉏䈩䈇䉎䈲
54䈪䇮ቯ䈱䈮ᄙ䈇䈢䉄䇮⸻䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎 1 4䇯⊒propᐔဋᐕ㦂䈲 586 ᱦ䈫⧯䈇䇯ᵄ PSD
䈲 92䇮㗡ㇱ MRI 㜞ାภ䈲 94䇮㜑ᶧ 14-3-3 Ⱞoplus䈲 87䈪㓁ᕈ䈪䈅䉎䇯RT-QUIC ᴺ䈱㓁
ᕈ₸䈲 85䈪䈪䈅䉎 4䇯
4 ᄌ amp
ฎቅ⊒ᕈCJD䈫㘃䈜䉎ᕆㅦㅴⴕ䈫MM2-⊹䈱ᓢㅴⴕ䈏䈅䉎 4 19䇯ኅᣖᱧ䈲䈭䈇䈢
䉄䇮ㆮવሶᬌ䈏ᔅ㗇䈪䈅䉎 1 4䇯
ߩߘ
P105L ᄌ GSS 䈲ᧄ䈱䉂䈪ႎ๔䈘䉏䈩䈇䉎ᄌ䈪䇮⧯ᐕ䈪⊒prop䈚䇮㕖Ᏹ䈮ᓢ䈭ㅴⴕ䉕๒䈜䉎
䈏ᄙ䈇 4 20 21䇯ᄬprop䉇orᕈኻ㤗∽䉕䉄䉎䇯㗡ㇱ MRI 䉇ᵄ䈲㓁ᕈ₸䈏ૐ䈒䈪䈲䈭䈇䇯
D178N-129MM 䈲 FFI䇮D178N-129MV 䈲ฎ CJD 䈫䈘䉏䈩䈇䉎䈏䇮ᔅ䈝䈚䉅䈪䈐䈭䈇䉅䈅䉎22 23䇯⊒propᐕ㦂䈲ᐔဋ 523 ᱦ䈪䈅䉎䇯FFI 䈱⸻ᢿၮḰ䉕㸊-4 䈮䈚䈢䇯
Φг⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷㪝㪝㪠㪀㩷ߩ⸻ᢿၮḰ
㪈㪅 ታ䋨definite䋩䋺⥃ᐥ⊛䈮ㅴⴕᕈਇ䇮prop䇮ᗵ⥝ᅗᘒ䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮ዊᄬ䇮〝ᓽ䇮
ήേᕈή䈭䈬 FFI 䈫䈚䈩⋫䈚䈭䈇prop䉕๒䈚䇮PrP ㆮવሶ䈱䉮䊄䊮 178 䈱ᄌ䉕䈚䉮䊄䊮 129 䈏 MetMet䈪䈅䉎䇯䈘䉌䈮❱䈮䈍䈇䈩FFI䈮ᓽ⊛䈭∛ℂᚲ䉕䈜䉎䈎䇮䉁䈢䈲䉡䉢䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃ᴺ䈎notin❱ቇ
⊛ᬌᩏ䈮䈩Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈏ᬌ䈘䉏䈢䉅䈱䇯
㪉㪅 䈾䈿ታ䋨probable䋩䋺⥃ᐥ⊛䈮 FFI 䈫䈚䈩⋫䈚䈭䈇prop䉕๒䈚䇮PrP ㆮવሶ䈱䉮䊄䊮 178 䈱ᄌ䉕䈚䉮䊄䊮
129 䈏 MetMet 䈪䈅䉎䈏䇮∛ℂᚲ䊶Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
㪊㪅 ⇼䈇䋨possible䋩䋺⥃ᐥ⊛䈮FFI䈫䈚䈩⋫䈚䈭䈇prop䉕๒䈚䈩䈇䉎䈏䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶᄌ䉇∛ℂᚲ䊶
Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
ᢥ₂
1 Nozaki I Hamaguchi T Sanjo N Noguchi-Shinohara M Sakai K Nakamura Y et al Prospective 10-year surveillance of
human prion diseases in Japan Brain 2010 133 3043-3057
2 Webb TE Poulter M Beck J Uphill J Adamson G Campbell T et al Phenotypic heterogeneity and genetic modification
of P102L inherited prion disease in an international series Brain 2008 131 2632-2646
3 Wadsworth JDF Joiner S Linehan JM Cooper S Powell C Mallinson G et al Phenotypic heterogeneity in inherited
prion disease (P102L) is associated with differential propagation of protease-resistant wild-type and mutant prion protein
Brain 2006 129 1557-1569
4 Higuma M Sanjo N Satoh K Shiga Y Sakai K Nozaki I et al Relationships between clinicopathological features and
cerebrospinal fluid biomarkers in Japanese patients with genetic prion diseases PLoS One 2013 8 e60003
5 Owen F Poulter M Lofthouse R Collinge J Crow TJ Risby D et al Insertion in prion protein gene in familial
本文id6indd 23本文id6indd 23 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Creutzfeldt-Jakob disease Lancet 1989 1 51-52
6 Goldfarb LG Brown P McCombie WR Goldgaber D Swergold GD Wills PR et al Transmissible familial
Creutzfeldt-Jakob disease associated with five seven and eight extra octapeptide coding repeats in the PRNP gene Proc
Natl Acad Sci USA 1991 88 10926-10930
7 Goldfarb LG Brown P Little BW Cervenakova L Kenney K Gibbs CJ Jr et al A new (two-repeat) octapeptide coding
insert mutation in Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 1993 43 2392-2394
8 Laplanche JL Delasnerie-Laupretre N Brandel JP Dussaucy M Chatelain J Launay JM Two novel insertions in the
prion protein gene in patients with late-onset dementia Hum Mol Genet 1995 4 1109-1111
9 van Gool WA Hensels GW Hoogerwaard EM Wiezer JH Wesseling P Bolhuis PA Hypokinesia and presenile
dementia in a Dutch family with a novel insertion in the prion protein gene Brain 1995 118 1565-1571
10 Beck JA Mead S Campbell TA Dickinson A Wientjens DPMW Croes EA et al Two-octapeptide repeat deletion of
prion protein associated with rapidly progressive dementia Neurology 2001 57 354-356
11 Hsiao K Baker HF Crow TJ Poulter M Owen F Terwilliger JD et al Linkage of a prion protein missense variant to
Gerstmann-Straumlussler syndrome Nature 1989 338 342-345
12 Kitamoto T Amano N Terao Y Nakazato Y Isshiki T Mizutani T et al A new inherited prion disease (PrP-P105L
mutation) showing spastic paraparesis Ann Neurol 1993 34 808-813
13 Doh-ura K Tateishi J Sasaki H Kitamoto T Sakaki Y ProĺLeu change at position 102 of prinon protein is the most
common but not the sole mutation related to Gerstmann-Straumlussler syndrome Biochem Biophys Res Commun 1989
163 974-979
14 Medori R Tritschler HJ LeBlanc A Villare F Manetto V Chen HY et al Fatal familial insomnia a prion disease with a
mutation at codon 178 of the prion protein gene N Engl J Med 1992 326 444-449
15 Gambetti P Parchi P Petersen RB Chen SG Lugaresi E Fatal familial insomnia and familial Creutzfeldt-Jakob disease
clinical pathological and molecular features Brain Pathol 1995 5 43-51
16 Goldgaber D Goldfarb LG Brown P Asher DM Brown WT Lin S et al Mutations in familial Creutzfeldt-Jakob
disease and Gerstmann- Straumlussler -Scheinkers syndrome Exp Neurol 1989 106 204-206
17 Pocchiari M Salvatore M Cutruzzola F Genuardi M Allocatelli CT Masullo C et al A new point mutation of the prion
protein gene in Creutzfeldt-Jakob disease Ann Neurol 1993 34 802-807
18 Yamada M Tomimitsu H Yokota T Tomi H Sunohara N Mukoyama M et al Involvement of the spinal posterior horn
in Gerstmann-Straumlussler-Scheinker disease (PrP P102L) Neurology 1999 52 260
19 Shiga Y Satoh K Kitamoto T Kanno S Nakashima I Sato S et al Two different clinical phenotypes of
Creutzfeldt-Jakob disease with a M232R substitution J Neurol 2007 254 1509-1517
20 Iwasaki Y Kizawa M Hori N Kitamoto T Sobue G A case of Gerstmann-Straumlussler-Scheinker syndrome with the
P105L prion protein gene mutation presenting with ataxia and extrapyramidal signs without spastic paraparesis Clin
Neurol Neurosurg 2009 111 606-609
21 Yamada M Itoh Y Inaba A Wada Y Takashima M Satoh S et al An inherited prion disease with a PrP P105L mutation
clinicopathologic and PrP heterogeneity Neurology 1999 53 181-188
22 Zarranz JJ Digon A Atares B Rodriguez-Martinez AB Arce A Carrera N et al Phenotypic variability in familial prion
diseases due to the D178N mutation J Neurol Neurosurg Psychiatry 2005 76 1491-1496
23 Taniwaki Y Hara H Doh-Ura K Murakami I Tashiro H Yamasaki T et al Familial Creutzfeldt-Jakob disease with
D178N-129M mutation of PRNP presenting as cerebellar ataxia without insomnia J Neurol Neurosurg Psychiatry 2000
68 388
本文id6indd 24本文id6indd 24 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Χ㧚₪ᓧᕈࡦࡊ∛
C
䇼䉰䊙䊥䊷䇽㩷
bull ₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲䇮䊍䊃䈎䉌䊍䊃䈻䈱ᗵᨴ䈮䉋䈦䈩⊒∛䈚䈢䉍䇮ㅢᗵᨴprop䈫䈚䈩േ‛䈎䉌䊍䊃
䈻䈱ᗵᨴ䈮䉋䈦䈩䈖䉎䊒䊥䉥䊮∛䈪䈅䉎䇯㩷
bull ⊛䈮䈲䇮⎬⤑⒖䈭䈬䈮䉋䉎කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉇䇮䉡䉲ᶏprop㩷 㩿㪹㫆㫍㫀㫅㪼㩷 㫊㫇㫆㫅㪾㫀㪽㫆㫉㫄㩷
㪼㫅㪺㪼㫇㪿㪸㫃㫆㫇㪸㫋㪿㫐㪑㩷㪙㪪㪜㪀䈱ᄌ㪚㪡㪛㩷㩿㫍㪸㫉㫀㪸㫅㫋㩷㪚㪡㪛㪑㩷㫍㪚㪡㪛㪀䇮䊌䊒䉝䊶䊆䊠䊷䉩䊆䉝䈱䉪䊷䊦䊷䈭䈬
䈏䈖䈱₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈮ಽ㘃䈘䉏䈩䈇䉎䇯㩷
bull ₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲䊒䊥䉥䊮∛䈱ਛ䈪䈲Ყセ⊛⒘䈭䉅䈱䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᚒ䈏䈪䈲කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ਛ䈪䈮⎬⤑⒖ᓟ䈱 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䋨㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷
㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪚㪡㪛䋩䈏 㪈㪋㪇એሽ䈚䋨㪈㪐㪐㪐ᐕ 㪋䈎䉌䈱㪚㪡㪛䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈪 㪈㪐㪈㪌ਛ 㪏㪎䋩䇮
₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲ળ⊛䈮䉅ⴐⴡ䉅㊀ⷐ䈭㗴䈪䈅䉎䇯㩷
ᧄޣ ᢥޤ
₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉕䈠䉏䈡䉏කේᕈ䇮ㅢᗵᨴprop䈪䈅䉎 vCJD䇮㘩䈮䉋䉎䉪䊷䊦䊷䈮ಽ䈔䈩⸃
䈚䇮䈘䉌䈮ᓟ䈱㗴ὐ䉕䈕䈩䈍䈒䇯㩷
㩷
කේᕈࡦࡊ∛
කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈫䈚䈩ฬ䈭ႎ๔䈲䇮⤑⒖䈫䈚䈩䈘䉏䈩䈇䉎䈏 12䇮䈠䉏䉋䉍એ೨ᄖ⑼䈱ᚻ
ⴚ䈮䉋䈦䈩ᒁ䈐䈖䈘䉏䈢prop䈱ႎ๔䈏䈅䉎 3䇯䈠䈱䈾䈎䇮ᵄ⸥䈱ㇱ㔚䈮䉋䉎ᗵᨴ䈏ႎ๔䈘
䉏䈩䈇䉎 4䇯䈚䈎䈚䈭䈏䉌䇮䈖䉏䉌䈱ႎ๔䈲䇮ᐘ䈇䈮䉅ᢙฬ䈮䈫䈬䉁䈦䈩䈇䉎䇯කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱 100 ฬ䉕
䈋䉎䉝䉡䊃䊑䊧䉟䉪䈲䇮ਅ䊖䊦䊝䊮 5 6 7䈫⎬⤑⒖ 8䈪䈅䉎䇯೨䈲䇮䊐䊤䊮䉴䇮䉟䉩䊥䉴䇮䉕
ਛᔃ䈮䇮䈍䉅䈮ᚑ㐳䊖䊦䊝䊮䈏䊍䊃ਅ䈎䉌䈘䉏䈩䈇䈢Ბ㓏䈱䈪⊒∛䈚䈢䈏䇮ᐘ䈇䈮䈚䈩
ᚒ䈏䈪䈲ႎ๔䈏䈭䈒䇮ᓟ䈲ୟ⊛䈮ᚒ䈏䈪䈱ႎ๔䈏ᄙ䈇䈱䈪ᒁ䈐䈐ㅀ䈜䉎䇯
⒖ᓟ⤑⎬ޣ ޤamp
ਥ䈮ᄖ⑼䈱ᚻⴚᓟ䈚䈢⎬⤑䉕䈩䉖䈜䉎⋡⊛䈪䇮ᱫ䈎䉌ណข䈚䈢⎬⤑䈏䈘䉏䈩䈇䈢䇯
1987 ᐕએ೨䈮䈘䉏䈢⒖⎬⤑䋨ຠฬ䋺Lyodurareg䋩䈲䇮䊣䊷䊨䉾䊌䈱∛ℂ⸃೬䉇ᴺක⸃೬䈪
ᓧ䉌䉏䈢⎬⤑䉕䈚䈩䈍䉍⎬⤑䉕䈜䉎䊄䊅䊷䈫䈚䈩prop∔ᖚ䈏㒰ᄖ䈘䉏䈩䈍䉌䈝䇮䈘䉌䈮䊒䊥䉥
䊮Ṍ⩶ലᨐ䈱䈅䉎ൻ䊅䊃䊥䉡䊛ಣℂ䉅䈭䈘䉏䈩䈇䈭䈎䈦䈢䇯䈖䈱䉋䈉䈭⎬⤑䉕⒖䈘䉏䈢ᖚ䋨䊧䉲䊏䉣
䊮䊃䋩䈎䉌䇮ᚒ䈏䈪䈲 140 ฬ䉕䈋䉎 CJD ᖚ䈏⊒∛䈚䈩䈇䉎䇯⎬⤑⒖ᓟ CJDdura mater graft
associated CJD dCJDᖚ䈏䇮ᚻⴚ䈮⸻ᢿ䈘䉏䈩䈇䈢∛ฬ䉕㸋-1 䈮䉁䈫䉄䈢䇯propᢙ䈱ᄙ䈇㗅䈮∛
ฬ䉕⸥タ䈚䈢䈏䇮⊛䈮䉅Ყセ⊛ᓟ䈱⦟䈇∔ᖚ䈏ᄙ䈇䈖䈫䈏ᜰ៰䈘䉏䈩䈇䉎䈏䇮ᚒ䈏䈪䈲ⴊ
ⴚ䋨Jannetta ᚻⴚ䋩䉕ฃ䈔䈢ᖚ䈏Ყセ⊛ᄙ䈇䈖䈫䈏ᓽ䈪䈅䉎 9䇯⊒∛ᖚ䈲䇮ዋᢙ䈱ᄖ䉕
㒰䈇䈩䈠䈱ㆮવሶ䈲䈾䈿䈪䉮䊄䊮 129MetMet 䈪䈅䉎䈏䇮∛ℂቇ⊛䈮䉝䊚䊨䉟䊄㓁ᕈ䈏 30䋦೨
ᓟ䈮䉂䉌䉏䇮ᱷ䉍 70䋦䈲䉲䊅䊒䉴䈱Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusᴉ䉕䈐䈢䈜䌍䌍䋱䈫䈪䈐䈭䈇prop䈪䈅䉎 10䇯
䈘䉌䈮ᣂ䈢䈭⊒∛䈏䉅䉄䉌䉏䇮䈖䉏䉌䈱ᖚ䈲 20 ᐕએ䈱ẜફᦼ㑆䉕䈩⊒∛䈚䈩䈇䉎䇯
本文id6indd 25本文id6indd 25 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Χ㧚⎬⤑⒖ᓟ amp ߩᄖ⑼ᚻⴚࠍฃߩߚߌේ∔ᖚ
⎬⤑⒖䉕ฃ䈔䈢∛㩷 propᢙ㩷
㜑⤑㩷 㪉㪐㩷
enspᕈ㗻㕙orᡨ㩷 㪈㪐㩷
≌㩷 㪈㪎㩷
䉪䊝⤑ਅⴊ㩷 㪈㪈㩷
ᄢ䊶ዊⴊ㩷 㪏㩷
േ㕒ᄸᒻ㩷 㪎㩷
ਃcap㩷 㪎㩷
േ≜㩷 㪍㩷
⎬⤑ᄖ䊶⎬⤑ਅⴊ㩷 㪍㩷
ᄖ㩷 㪍㩷
䈠䈱㩷 㪉㪉㩷
ᄌ amp11
1985 ᐕ䈎䉌䈱⧷䈪䈱 BSE 䈱 epidemic 䈲䇮1993 ᐕ䈮䈲 BSE ⊒∛ᢙ 3 ઙએ䈫䈇䈉ᘒ䈮䉁䈪⥋
䉍䇮ᱷᔨ䈭䈏䉌 1995ᐕ䈎䉌䊍䊃䈪 vCJD䈫䈇䈉ᓥ䈮䈲䈭䈎䈦䈢ᣂ䈚䈇CJD䈏䈚䈢䇯ᒰೋ䈲䇮⧷䈱䉂
䈱⊒∛䈪䈅䈦䈢䈏䇮⧷䈎䉌䊣䊷䊨䉾䊌ฦ䈻䈱 BSE ᳪᨴ‐䈱ャ䈮䉋䈦䈩䇮ㆃ䉏䈩䊐䊤䊮䉴䈏䇮䉁䈢
ዋᢙ䈭䈏䉌䊣䊷䊨䉾䊌ฦ䈪⊒∛䈏䉄䉌䉏䈩䈇䉎䇯ὐ䈪䈲䇮180 ฬએ䈱ᖚᢙ䈮䈦䈩䈇䉎䇯
vCJD 䈲䇮ᓥ䈱 CJD 䈫Ყ䈼䈩䇮ਛᨔએᄖ䈱৻⥸⤳䈪䈱䊒䊥䉥䊮䈱䈭ሽ䈭䈬䇮৻⥸⤳
䈪䉅ᗵᨴᕈ䈏㜞䈇䈖䈫䈏䉌䉏䇮ᓟ䈱㗴ὐ䈫䈚䈩ᰴᗵᨴ䈱㒐ᱛ䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯䉁䈢䇮⑼ቇ⊛䈮䈲䉮
䊄䊮 129MetMet એᄖ䈱ㆮવሶ䈪䈱⊒∛䈏䈩䈒䉎䈱䈎䇮䈩䈐䈢႐ว䈲⸻ᢿၮḰ䈱ᄌᦝ䈭䈬䈏
ᔅⷐ䈮䈭䉎นᕈ䈏䈅䉍䇮ᓟ䉅䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯䉮䊄䊮 129MetMet 䈱 vCJD prop䈱䈭
䈎䈪䇮䉝䉳䉝䈮ᄙ䈇䉮䊄䊮 219GluLys 䈱ᄙᕈ䈏 2010 ᐕ䈮ႎ๔䈘䉏䈢 12䇯䈖䈱ᄙ䈪䈲䇮⥃ᐥprop䈲
䉮䊄䊮 219GluGlu䋨䉮䊄䊮 129MetMet䋩䈫ห䈛䈪䇮⸻ᢿၮḰ䉕ᄌᦝ䈞䈝䈫䉅⥃ᐥ⸻ᢿน䈪䈅䈦䈢䇯
䉪䊷䊦䊷13
Gajdusekඳ䈏䇮㔤㐳㘃䈻䈱વ䈮ᚑഞ䈚䈢䈖䈫䈮䉋䈦䈩ᗵᨴ䈜䉎䈖䈫䈏䉌䈎䈫䈭䈦䈢∔ᖚ䈪䈅䉎 14䇯
㘩ᘠ䈮䉋䈦䈩ᗵᨴ䈏ᚑ䈚䈢䈖䈫䈲䇮䈠䈱ᓟ䈱㘩ᱛភ⟎䈮䉋䈦䈩ᖚᢙ䈏ỗ䈚䈢䈖䈫䈎䉌
䈘䉏䈩䈇䉎䇯䉪䊷䊦䊷䈏䈱ᚒ䇱䈮䉅䈢䉌䈜ᢎ⸠䈲䇮㘩ᱛភ⟎䈎䉌 50 ᐕએㆊ䈚䈩䉅䇮䈇䉁䈣
䈮䉪䊷䊦䊷䈱⊒∛䈏䉄䉌䉏䉎䈫䈇䈉ὐ䈪䈅䉎 15䇯ᚒ䇱䈏₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ẜફᦼ㑆䉕䈋䉎䈪䇮50
ᐕ䈮䈍䉋䈹㐳ᦼ䈪䈅䉎䈫䈇䈉䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䈖䈫䉕䈚䈩䈇䉎䇯
ᓟߩ㗴ὐ
කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈪ㅀ䈼䈢䈱䈲䇮䉁䈪ᗵᨴḮ䈏䉌䈎䈫䈭䈦䈢prop䈪䈅䉎䇯㗴䈲䇮৻ᐲ⊒∛䈚䈢
කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ᄙ䈒䈲ቅ⊒ᕈCJD䈫⥃ᐥprop䊶ㆊ䈣䈔䈎䉌䈲䈪䈐䈭䈇䈫䈇䈉䈖䈫䈮䈅䉎䇯ᚒ
䈏䈪䈲䇮䊒䊥䉥䊮∛䈱⊒∛⋥೨䈮ᄖ⑼䉕ᆎ䉄䈫䈜䉎ᚻⴚ䉇ⴊ⊛ᬌᩏ䉕ฃ䈔䈩䈇䉎႐ว䈏ሽ䈚䇮
䊒䊥䉥䊮∛䈱ᰴᗵᨴ䈏 ᔨ䈘䉏䈩䈇䉎䇯⊛䈮䉅䇮䈖䈱䉋䈉䈭ᰴᗵᨴ䉕㒐䈓ദജ䈲ᒁ䈐䈐ⴕ䉒䈰
䈳䈭䉌䈭䈇䈣䉐䈉䇯
ᢥ₂
1 Duffy P Wolf J Collins G DeVoe AG Streeten B Cowen D Possible person-to-person transmission of
Creutzfeldt-Jakob disease N Engl J Med 1974 290 692-693
2 Heckmann JG Lang CJ Petruch F Druschky A Erb C Brown P et al Transmission of Creutzfeldt-Jakob disease via a
corneal transplant J Neurol Neurosurg Psychiatry 1997 63 388-390
本文id6indd 26本文id6indd 26 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
3 Nevin S McMenemey WH Behrman S Jones DP Subacute spongiform encephalopathya subacute form of
encephalopathy attributable to vascular dysfunction (spongiform cerebral atrophy) Brain 1960 83 519-564
4 Bernoulli C Siegfried J Baumgartner G Regli F Rabinowicz T Gajdusek DC et al Danger of accidental
person-to-person transmission of Creutzfeldt-Jakob disease by surgery Lancet 1977 1 478-479
5 Koch TK Berg BO De Armond SJ Gravina RF Creutzfeldt-Jakob disease in a young adult with idiopathic
hypopituitarism Possible relation to the administration of cadaveric human growth hormone N Engl J Med 1985 13
731-733
6 Gibbs CJ Jr Joy A Heffner R Franko M Miyazaki M Asher DM et al Clinical and pathological features and
laboratory confirmation of Creutzfeldt-Jakob disease in a recipient of pituitary-derived human growth hormone N Engl J
Med 1985 313 734-738
7 Powell-Jackson J Weller RO Kennedy P Preece MA Whitcombe EM Newsom-Davis J Creutzfeldt-Jakob disease
after administration of human growth hormone Lancet 1985 2 244-246
8 Hoshi K Yoshino H Urata J Nakamura Y Yanagawa H Sato T Creutzfeldt-Jakob disease associated with cadaveric
dura mater grafts in Japan Neurology 2000 55 718-721
9 Hamaguchi T Sakai K Noguchi-Shinohara M Nozaki I Takumi I Sanjo N et al Insight into the frequent occurrence of
dura mater graft-associated Creutzfeldt-Jakob disease in Japan J Neurol Neurosurg Psychiatry 2013 84 1171-1175
10 Noguchi-Shinohara M Hamaguchi T Kitamoto T Sato T Nakamura Y Mizusawa H et al Clinical features and
diagnosis of dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2007 69 360-367
11 Heath CA Cooper SA Murray K Lowman A Henry C MacLeod MA et al Validation of diagnostic criteria for variant
Creutzfeldt-Jakob disease Ann Neurol 2010 67 761-770
12 Lukic A Beck J Joiner S Fearnley J Sturman S Brandner S et al Heterozygosity at polymorphic codon 219 in variant
Creutzfeldt-Jakob disease Arch Neurol 2010 67 1021-1023
13 Gajdusek DC Zigas V Degenerative disease of the central nervous system in New Guinea the endemic occurrence of
kuru in the native population N Engl J Med 1957 257 974-978
14 Gajdusek DC Gibbs CJ Alpers M Experimental transmission of a Kuru-like syndrome to chimpanzees Nature 1966
209 794-796
15 Collinge J Whitfield J McKintosh E Frosh A Mead S Hill AF et al A clinical study of kuru patients with long
incubation periods at the end of the epidemic in Papua New Guinea Philos Trans R Soc Lond B Biol Sci 2008 363
3725-3739
本文id6indd 27本文id6indd 27 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
D⸻ ᢿ
ޤࡑࠨޣ
bull කේᕈ amp 㔺ᱧ䈮ട䈋䈩䇮ቅ⊒ᕈࡦࡊ߁ߦᢿ㧦ක≮ⴕὑ⸻ߩ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛
䋨㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪚㪡㪛䋩䈱⸻ᢿၮḰ䋨㸉㪄㪈䋩䉕ㆡ䈚䈩⸻ᢿ䈜䉎䇯㩷
bull 䉒䈏䈪ႎ๔䈘䉏䈩䈇䉎කේᕈ 㪚㪡㪛 䈲䈩⎬⤑⒖ᓟ 㪚㪡㪛㩷 㩿㪻㫌㫉㪸㩷 㫄㪸㫋㪼㫉㩷 㪾㫉㪸㪽㫋㩷 㪸㫊㫊㫆㪺㫀㪸㫋㪼㪻㩷 㪚㪡㪛㪑㩷
㪻㪚㪡㪛㪀䈪䈅䉎䇯㩷
bull 㪻㪚㪡㪛 䈱 㪉㪆㪊 䈲 㪚㪡㪛 䈪䈅䉎䈏䇮ᱷ䉍䈱 㪈㪆㪊 䈲䇮䊒䊤䊷䉪䈫䈳䉏䉎㕖䈪䇮ㅴⴕ
䈏Ყセ⊛ㆃ䈒䇮⊒propᣧᦼ䈮䈲ᵄ䈮ᦼᕈหᦼᕈ㔚䈏䈚䈭䈇䈖䈫䈮ᵈᗧ䈜䉎䋨㸋㪄㪉䋩䇯㩷
bull ᄌ㪚㪡㪛㩷㩿㫍㪸㫉㫀㪸㫅㫋㩷㪚㪡㪛㪑㩷㫍㪚㪡㪛㪀䈱⸻ᢿ䋺prop䈪⊒prop䈜䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮∛ೋᦼ䈮䈲ᯏ㓚ኂ
䈏⋡䈢䈭䈇䈭䈬ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䈫䈲䈭䉎⥃ᐥprop䉕๒䈚䇮㗡ㇱ㪤㪩㪠 䈪Ꮐฝਔኻ⒓ᕈ䈱ⷞᐥᨉ㜞
ାภ䈏䉂䉌䉏䉎䈭䈬䈱ᓽ⊛ᬌᩏᚲ䉕䈚䇮ஜᯏ㩿㪮㫆㫉㫃㪻㩷㪟㪼㪸㫃㫋㪿㩷㪦㫉㪾㪸㫅㫀㫑㪸㫋㫀㫆㫅㪑㩷㪮㪟㪦㪀⸻ᢿ
ၮḰ䋨㪉㪇㪇㪈䋩䋨㸋㪄㪊䋩䇮䈠䉏䉕ᡷ䈚䈢 㪜㫌㫉㫆㪚㪡㪛㩷 㩿㪜㪬㪀䈱⸻ᢿၮḰ䋨㪉㪇㪇㪏䋩䋨㸋㪄㪋䋩䉕䈇䈩⸻ᢿ䈜
䉎䇯
㩷
㸋㪄㪉䋮䊒䊤䊷䉪 㪻㪚㪡㪛䈱⸻ᢿၮḰ䋨䋩㪈㪃㩷㪉
ቅ⊒ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱⸻ᢿၮḰ䈮Ḱ䈝䉎䈏䇮䊍䊃ዱ῎⎬⤑⒖ᱧ䈏䈅䉍䇮ㅴⴕᕈ䈱ᄬprop䉕๒䈚䈢prop
䈲䇮ᵄ䈮䈩ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨㪧㪪㪛䋩䉕䉄䈭䈒䈩䉅䇮䈾䈿ታ䋨㫇㫉㫆㪹㪸㪹㫃㪼䋩䈫䈜䉎䇯
㸋㪄㪊㪅㩷ᄌ 㪚㪡㪛⸻ᢿၮḰ䋨㪮㪟㪦㩷㪉㪇㪇㪈䋩㪋㩷
I A ㅴⴕᕈߩprop
B ㆊ߇ 6 એࡩ
C ৻⥸ᬌᩏ㧘ߩ∔ᖚ߇ቯࠆ߈ߢ
D කේᕈߩนᕈߥ߇
E ኅᣖᕈ Creutzfeldt-Jakob ࠆ߈ߢቯࠍ∛
II A ⊒propೋᦼߩprop㧔ᛥޔߟ߁ਇޔή㑐ᔃޔ⥄㐽ޔᅦᗐ㧕
B ᜬ߿ߺcapࠆߔᏱᗵ㧔ߩߘߪࠆਔ㧕
C ᄬ
D ࠕޔࠕޔࡠࡒ
E prop
III A ᵄߢᦼᕈหᦼᕈ㔚㧔PSD㧕㒶ᕈ
B 㗡ㇱ MRI ਔⷞᐥᨉ㜞ାภߡߦ
IV A ᚳᬌߢᏱࡦࡊⰮoplus㓁ᕈ
ታ㧔definite㧕
ታ㧔probable㧕
㧔possible㧕⇼
I A ߩߚࠇߐߦ⊛∛ℂቇߟ߆㧘ࠅ߇
I ࠃ߅ II ߩ 45 㗄⋡ߣ III A ߣ III B ߩߔߚḩࠍ
I ࠃ߅ II ߩ 45 㗄⋡ߣ III A ߩߔߚḩࠍ
㪁ㅢᏱ䇮ᚳᬌ䈲ផᅑ䈚䈭䈇䇯䈢䈣䇮⥃ᐥprop䈏ᄌ㪚㪡㪛 䈮ว⥌䈚䇮㗡ㇱ㪤㪩㪠 䈪ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ䉕䉄䈭䈇䈪㩷
䈪䈅䉎䇯㩷
㪁㪁ᄢ䈍䉋䈶ዊ䈮䇮ᶏᄌൻ䈫 㪽㫃㫆㫉㫀㪻㩷㫇㫃㪸㫈㫌㪼 䉕䈉Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱ᴉ䉕䉄䉎䇯㩷
本文id6indd 28本文id6indd 28 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸋㪄㪋䋮ᄌ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱⸻ᢿၮḰ䋨㪜㪬㩷㪉㪇㪇㪏䋩㪏㩷
A ᔅ㗇ઙ
㪈㪅㩷ㆊ䈏 6 䊱એ䈱ㅴⴕᕈ䈱䊶prop䉕๒䈜䉎㩷
㪉㪅㩷৻⥸ᬌᩏ䇮䈱∔ᖚ䈏ቯ䈪䈐䉎㩷
㪊㪅㩷 䊍䊃䈱ਅ䊖䊦䊝䊮䉇⎬⤑⒖䈮䉋䉎ᴦ≮ᱧ䈏䈭䈇㩷
㪋㪅㩷ㆮવᕈ䈱વᕈᶏprop䈏ቯ䈪䈐䉎
B ⥃ᐥprop
એਅ䈱 5 䈧䈱prop䈱䈉䈤ዋ䈭䈒䈫䉅 4 䈧䉕䉄䉎
㪈㪅㩷⊒propೋᦼ䈱prop䋨ᛥ䈉䈧䇮ਇ䇮ή㑐ᔃ䇮⥄㐽䇮ᅦᗐ䋩㩷
㪉㪅㩷ᜬ䈜䉎cap䉂䉇Ᏹᗵ䋨䈅䉎䈇䈲䈠䈱ਔ䋩㩷
㪊㪅㩷ᄬ㩷
㪋㪅㩷 䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮䉮䊧䉝䇮䉳䉴䊃䊆䉝㩷
㪌㪅㩷prop
C ᬌᩏᚲ㩷
ቯ⸻ᢿ
ᄢ䈍䉋䈶ዊ䈮䇮ᶏᄌൻ䈫 florid plaque 䉕䈉Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱ᴉ䉕䉄䉎
䈠䈱䈱ᬌᩏᚲ
㪈㪅㩷ᵄ䈪ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨PSD䋩㒶ᕈ㩷
㪉㪅㩷㗡ㇱ MRI 䈮䈩ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ㩷
㪊㪅 ᚳᬌ䈪Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㓁ᕈ
D notinቇ⊛ᚲ
notinቇ⊛䈮㑐ㅪ䈏䈘䉏䈩䈇䉎䊍䊃䈎䉌䊍䊃䈻䈱વ䋨ャⴊ䈭䈬䋩
E ⸻ᢿ
㪈㪅㩷ታ 㩿difinite㪀
A ᔅ㗇ઙ䈫 C ᬌᩏᚲ䈱ቯ⸻ᢿ䉕ḩ䈢䈜
㪉㪅 䈾䈿ታ㩷 㩿probable㪀
A ᔅ㗇ઙ䈫 B ⥃ᐥprop䉕ḩ䈢䈚䇮C ᬌᩏᚲ䈪ᵄ PSD 㒶ᕈ䈫㗡ㇱ MRI 䈱ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ䉕
ḩ䈢䈜
䉁䈢䈲
A ᔅ㗇ઙ䉕ḩ䈢䈚䇮C ᬌᩏᚲ䈪ᚳᬌ䈮䉋䉎Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㓁ᕈ䈏䈘䉏䉎
㪊㪅 ⇼䈇㩷 㩿possible㪀
A ᔅ㗇ઙ䈫 B ⥃ᐥprop䉕ḩ䈢䈚䇮C ᬌᩏᚲ䈪ᵄ PSD 䈏㒶ᕈ
㪁㩷㫍㪚㪡㪛䈱⊒propᓟᦼ䈮䈲䇮⒘䈮 㪧㪪㪛 䉕䉄䉎䈖䈫䈏䈅䉎䇯㩷
㪁㪁㩷ㅢᏱ䇮ᚳᬌ䈲ផᅑ䈚䈭䈇䇯䈢䈣䇮⥃ᐥprop䈏 㫍㪚㪡㪛 䈮ว⥌䈚䋬㗡ㇱ㪤㪩㪠 䈪ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ䉕䉄䈭䈇䈪
䈪䈅䉎䇯㩷
ᧄޣ ᢥޤ 䉁䈪䈮ႎ๔䈘䉏䈩䈇䉎䊍䊃䈱₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈮䈲䇮කේᕈCJD䇮vCJD䈍䉋䈶䉪䊷䊦䊷䈱3㘃䈏
ሽ䈜䉎䇯䈖䈱ਛ䈪䇮䉒䈏䈪⊒prop䈏䈘䉏䈩䈇䉎䉅䈱䈲䇮කේᕈ CJD 䈱ਛ䈱 dCJD 䈫 vCJD 䈪䈅䉎䇯
⎬⤑⒖ᓟ amp
dCJD 䈱⸻ᢿ䈲䇮䉁䈝ቅ⊒ᕈ CJD 䈱⸻ᢿၮḰ䋨㸉-1䋩䈮ᴪ䈦䈩 CJD 䈱⸻ᢿ䉕ⴕ䈉䇯䈠䈱ᓟ䇮ㆊ䈮ฃ
䈔䈢ක≮ⴕὑ䉕䈚䇮⎬⤑⒖ᱧ䈏䈅䉏䈳 dCJD 䈫⸻ᢿ䈜䉎䇯ห䈮䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶᬌᩏ䈪ㆮ
વᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉕㒰ᄖ䈜䉎䇯
dCJD䈱 23䈲ฎ⊛䈭CJD䈱⥃ᐥ∛ℂ䉕๒䈜䉎䈪䈅䉎䋨㕖䊒䊤䊷䉪䋩䇯৻ᣇ䇮dCJD䈱
13 䈲∛ℂ䈪䊒䊤䊷䉪䈱䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusᴉ䉕䉄䉎䊒䊤䊷䉪䈪䈅䉍䇮Ყセ⊛ᓢㅴⴕᕈ䈱ㆇേᄬ
prop䈭䈬䉕๒䈚䇮䈪䉂䉌䉏䉎ᵄ䈱ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨periodic synchronous discharge PSD䋩䈏
本文id6indd 29本文id6indd 29 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
⊒prop 1 ᐕએ䈮䈲䈚䈭䈇䈭䈬䇮⥃ᐥprop䈏䈫䈲䈭䉎 1䇯䈠䈱䈢䉄䇮䊒䊤䊷䉪 dCJD 䈱⥃ᐥ
⸻ᢿၮḰ䋨䋩䈏ឭ䈘䉏䈩䈇䉎䋨㸋-2䋩1 2䇯
ᄌ amp
vCJD 䈲prop䈪⊒prop䈚䇮cap䉂䉇Ᏹᗵ䈭䈬䈱ᗵ㓚ኂ䉕⊒propೋᦼ䈮๒䈜䉎䈖䈫䈏ᄙ䈇 3䇯 ⸻ᢿ
䈲 WHO ⸻ᢿၮḰ䋨2001䋩䋨㸋-3䋩4䈮ᓥ䈦䈩ⴕ䈉䇯㗡ㇱ MRI 䈱 T2 ᒝ䉇 FLAIR 䈪䈱Ꮐฝኻ
⒓ᕈ䈱ⷞᐥᨉ㜞ାภ䋨pulvinar sign䋩䈲ᓽ⊛䈪䈅䉎䋨㸋-1䋩䇯䉒䈏ೋ䈱 vCJD prop䈪䈲⊒propᓟᦼ䈮
ᵄ PSD 䉕䉄 5䇮WHO 䈱⸻ᢿၮḰ䈱䇸䈾䈿ታ䋨probable䋩䇹䈱㗄䈮䇮䇸ᵄ䈮䈩ᓟᦼ䈮䈲ᦼᕈ
⥸ᕈⶄวᵄ䈏⒘䈮䉌䉏䉎䈖䈫䈏䈅䉎䇹䈏ട䈘䉏䈢 6䇯䈘䉌䈮䇮ャⴊ䈮㑐ㅪ䈚䈢 vCJD ⟕ᖚ䋨කේᕈ
prop䋩䉅ႎ๔䈘䉏 7䇮䈠䉏䉌䉕〯䉁䈋䈩ᡷ䈚䈢⸻ᢿၮḰ䋨2008䋩䈏 EU 䈎䉌䈘䉏䈢䋨㸋-4䋩8䇯ቯ⸻ᢿ
䈪䈲䇮䈮䈍䈔䉎ᓽ⊛䈭Ᏹ PrP 䈱ᴉ䋨∛ℂ䋯䉡䉢䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃䋩䉕䈜䉎ᔅⷐ䈏䈅䉎䇯ᚳᬌ
䈏ⴕ䉒䉏䉎䈖䈫䈏䈅䉎䈏䇮䈠䈱ᚻᛛ䈮ෂ㒾䈏䈉䈢䉄䇮⥃ᐥㆊ䈲ว⥌䈜䉎䈏 pulvinar sign 䈏䉂䉌䉏䈭䈇
䈭䈬䈮ㆡᔕ䈲㒢䉌䉏䉎䇯
㸋㪄㪈䋮㫍㪚㪡㪛 䈱 㪤㪩㪠㩷㪫㪉 ᒝ㩷
ਔ䈱ⷞᐥᨉ䋨ශ䋩䈮㜞ାภ䋨㫇㫌㫃㫍㫀㫅㪸㫉㩷 㫊㫀㪾㫅䋩䈏䉌䉏䉎䇯
䋨⧷㪚㪡㪛䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䊡䊆䉾䊃 㪛㪅㪘㪅㩷㪚㫆㫃㫃㫀㪼 ඳ䈱䈗ෘ
ᗧ䈮䉋䉎䋩
㩷
ᢥ₂
1 Noguchi-Shinohara M Hamaguchi T Kitamoto T Sato T Nakamura Y Mizusawa H et al Clinical features and
diagnosis of dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2007 69 360-367
2 Yamada M Noguchi-Shinohara M Hamaguchi T Nozaki I Kitamoto T Sato T et al Dura mater graft-associated
Creutzfeldt-Jakob disease in Japan clinicopathological and molecular characterization of the two distinct subtypes
Neuropathology 2009 29 609-618
3 Will RG Ward HJ Clinical features of variant Creutzfeldt-Jakob disease Curr Top Microbiol Immunol 2004 284
121-132
4 World Health Organization The revision of the surveillance case definition for variant CJD 1 ed Geneva Switzerland
WHO 2001
5 Yamada M The first Japanese case of variant Creutzfeldt-Jakob disease showing periodic electroencephalogram Lancet
2006 367 874
6 World Health Organization Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) and variant CJD (vCJD)
httpwwwwhointzoonosesdiseasesCreutzfeldt pdf
本文id6indd 30本文id6indd 30 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
7 Llewelyn CA Hewitt PE Knight RS Amar K Cousens S Mackenzie J et al Possible transmission of variant
Creutzfeldt-Jakob disease by blood transfusion Lancet 2004 363 417-421
8 2008426EC Commission Decision of 28 April 2008 amending Decision 2002253EC laying down case definitions for
reporting communicable diseases to the Community network under Decision No 211998EC of the European Parliament
and of the Council (notified under document number C(2008) 1589) [cited 2012 May 14] Available from
httpeur-lexeuropaeuLexUriServLexUriServdouri=OJL2008159004601ENHTML
本文id6indd 31本文id6indd 31 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ψ㧚ߩ∛ࡦࡊᴦ≮
ޤࡑࠨޣ
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈲䈇䈦䈢䉖⊒prop䈜䉎䈫ㅴⴕᕈ䈪⥌ᱫ⊛䈭ᄌᕈ∔ᖚ䈪䈅䉍䇮ᴦ≮䈲ኻprop≮ᴺ䈱䉂䈪䇮
ㅴⴕ䉕ᛥ䈜䉎䈖䈫䈏䈘䉏䈢ᴦ≮ᴺ䈲䈭䈇䇯㩷
bull ⥃ᐥ㛎䈏ⴕ䉒䉏䈩䈐䈢䋺㩷
㽲䉨䊅䉪䊥䊮ญ䈅䉎䈇䈲ᛩਈ䈮㑐䈚䈩䈲䉌䈎䈭ലᕈ䈲䈘䉏䈩䈇䈭䈇䇯䉁䈢㓚ኂ䈱
䈏ᄙ䈒䇮ផᅑ䈲䈘䉏䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽳䊐䊦䊏䊦䉼䊮䈲䉌䈎䈭ലᨐ䈲䉄䉌䉏䈝䇮ᧄ䈮䈍䈔䉎㛎䉅䈭䈒ᕈ䈏ਇ䈪䈅䉎
䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽴䊄䉨䉲䉰䉟䉪䊥䊮ญ䈅䉎䈇䈲ᛩਈ䈮㑐䈚䈩䇮䉁䈪ലᕈ䈲䈘䉏䈩䈍䉌䈝䇮ᧄ䈮䈍
䈔䉎㛎䉅䈭䈒ᕈ䈏ਇ䈪䈅䉎䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽵䊕䊮䊃䉰䊮⎫ቶᜬᛩਈᴺ䈮䉋䉎ലᨐ䈲䈘䉏䈩䈍䉌䈝䇮ᄖ⑼⊛ᚻᛛ䉕ⷐ䈜䉎䈢䉄ផᅑ
䈘䉏䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
bull prop䈏ㅴⴕ䈚ญ៨ข䈏㔍䈫䈭䈦䈢႐ว䈲䇮㥦䈭䈬䈮䉋䈦䈩ᩕ㙃䈏ⴕ䉒䉏䉎䈏䇮
䈭䉣䊎䊂䊮䉴䈲䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪈䋩䇯㩷
bull 䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈮ኻ䈚䈩䈲䇮䉪䊨䊅䉷䊌䊛䉇䊋䊦䊒䊨䈏䈘䉏䈩䈇䉎䈏䇮䈭䉣䊎䊂䊮䉴䈲䈭䈇
䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪈䋩䇯
ޤᧄᢥޣ
Creutzfeldt-Jakob ∛䋨Creutzfeldt-Jakob disease CJD䋩ߦઍޔߪ∛ࡦࡊߩࠆࠇߐቅ⊒ᕈޔ₪
ᓧᕈޔኅᣖᕈ㧔ㆮવᕈ㧕ߦಽ㘃ߣࠆߔprop⊑ࠎߚߞޔࠇߐㅴⴕᕈߢ⥌ᱫ⊛ߥᄌᕈ∔ᖚޕࠆߢ
ᱜᏱ䈱䊒䊥ࠆߔሽߦᱜᏱ߇ᗵᨴ䈱䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨scrapie prion protein PrPSc䋩ޔߪߢ∛ࡦࡊ
䉥䊮Ⱞoplus䋨cellular prion protein PrPC䋩ࠍਇṁᕈߩ PrPScߣㅧᄌൻࠍዉߩߘޔߒㆊߢ
㓚ኂࠍᒁ߈ߣߔߎޕࠆࠇࠄ߃PrPCࠄ߆ PrPScߩㅧᄌൻ߿⫾ࠍ㒖ኂޔ‛ࠆߔPrPScߩಝ㓸
ᕈࠍᛥޔ‛ࠆߔᄌᕈࠍᛥޔࠇߐࡦ߇‛ࠆߔ⥃ᐥ߇ⴕޕࠆߡࠇࠊ
ࠄ߆PrPCޔ߇ߚߞߢࠕࡑరޔߪࡦ PrPScߩォ߿ PrPScߩ⫾ࠍ㒖ኂߔ
ᖚ∛ࡦࡊߪߢᧄޕߚࠇࠊⴕ߇ᐥ⥃ߢ∛ࡦࡊޔࠇߐႎ๔߇ߣߎࠆലᨐࠆ 31
ࠍኻߡߒߣⴕޔࠇࠊ৻ㆊᕈߩലᨐ߇ 12 ᐔဋߪലᨐߩߎ߇ߚࠇߐ⋠ᵈࠇࠄߺߦ387 2㨪4
ㅳ㑆ߢᶖᄬޕߚߒ৻ᣇࡦߢᴦ≮ਛߦᯏ㓚ኂ߇ ߚߒߦ76 ᐥ⥃ߩߢࡦࡈޕ1
ߪߢ2 32 ࠍኻߦⴕޔࠇࠊߪ 6 ߦᯏ㓚ኂޔࠇࠄߺ߇ߥ߆ࠄലᨐߪߥࠇࠄ
ߚࠇࠊⴕߢ⧷ޕߚߞ߆ PRION-1 study 3ߪߢ 107 ࡦࡊߩ∛ᖚࡦߡ߅ߦᴦ≮⟲
38 ޔ㕖ᴦ≮⟲ 69 ߦಽߡߌᲧセ߇ⴕޕߚࠇࠊሽ₸ߪᴦ≮⟲ߢ㕖ᴦ≮⟲ࠅࠃ㜞ޔ߇ߚߞ߆
㊀propᐲߢᱜࠍⴕޔߣ߁ਔߦᏅޕߚߞ߆ߥߪᴦ≮⟲ߜ߁ߩ 4 ߦ৻ㆊᕈߩ⥃ᐥ⊛ᡷༀ߇ࠇࠄ
߇ᯏ㓚ኂߪޕߚ 20 ޕߚࠇࠄߺߦ
NMDAޔߡߒߣ㕖㤗ᕈcapߪࡦࡇࡈ ฃኈ㒖ኂࠍޔߒⴊᶧ㑐㐷ࠍኈᤃߦㅢ
ㆊࠆߔ28ޔߢ ฬߩ CJD ᖚࠍኻ13ޔߦ ฬߦታ15ޔ߇ ฬ߇ࡏࡊߦᛩਈߚࠇߐ ޕ4
ᯏᬌᩏߢ 2 ⟲㑆ߦᗧᏅ߇ߚࠇࠄߺ߇ᓟߪߢᏅޕߚߞ߆ߥ߇
ߥ߇ႎ๔ߛᧂߦߣᕈޔലᕈޔ߇ࠆߡࠇࠄㅴ߇ᐥ⥃ߢᎺߪࡦࠨ
ޕ
ࠚࡈࠨࡐࡦࠨࡦࡍpentosan polysulfate PPSࡦࡄࡋߪ㘃ߩ⎫ൻᄙޔߢ㑆ᕈ
Ἳ߿㑐Ἳߩᴦ≮ޕߚ߈ߡࠇࠄߦേ‛ᗵᨴታ㛎ޔߢᗵᨴ೨ᓟߦቶᛩਈࠅࠃߦ⊒propㆃ
本文id6indd 32本文id6indd 32 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ᑧലᨐޕࠆ߇PPS ቶᜬᛩਈᴺߪ⧷䈪ᄌ CJD㩷 㩿variant CJD vCJD㪀 ߦኻߡߒೋߡⴕ
ࠇࠊ ∛ࡦࡊߢᧄޔ5 11 ߦኻߡߒⴕޕߚࠇࠊว૬propޔߪᄙߩߊߢ CT ⎬⤑ਅ߇
ߚࠇࠄ ߢᎺޕ6 15 propએⴕޔࠅ߅ߡࠇࠊߥᴦ≮ޕࠆߢหᴦ≮ࠍⴕߚߞ vCJD ᖚߩ
ሽᦼ㑆ޔߪ ߩ㧙ࡠࡦ vCJD ߡࠇߐߪ߆ࠆ߈ߢ㒐ࠍㅴⴕޔ߇㐳ߦ߆ࠄࠅࠃ⟲
ޕߥ
ߣߎࠆࠇࠊⴕ߇ᩕ㙃ߡߞࠃߦߤߥ㥦ޔߪ႐วߚߞߥߣ㔍߇ญ៨ขߒㅴⴕ߇prop
ޕߥߪࡦࡆߥߚߞߣࠆߔᡷༀࠍᓟޔߒ߆ߒޕᄙ߇
CJD ࡠࡒਅᕈ⊹ߪࠆᕈ⊹ޔߡߒኻߦࡠࡒࠆߒߒߦㆊਛߩ
߇ࠆߡࠇߐ߇ࡠࡊࡃ߿ࡓࡄࡠߡߒߣ≯ᴦߩ ޕߥߪࡦࡆߥޔ7
ᢥ₂
1 ጊᄦ ᶆస⟤ ဝ⟵ᄦ ਛፉ㓷䋮䉪䊨䉟䉿䊐䉢䊦䊃䊶䊟䉮䊑∛䈮ኻ䈜䉎 Qinacrine ᴦ≮ ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄ 㔍ᴦᕈ∔ᖚస 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ ᐔᚑ 15 ᐕᐲ䊶
ಽᜂႎ๔ᦠ 2004 pp113-124
2 Haiumlk S Brandel JP Salomon D Sazdovitch V Delasnerie-Lauprecirctre N Laplanche JL et al Compassionate use of
quinacrine in Creutzfeldt-Jakob disease fails to show significant effects Neurology 2004 63 2413-2415
3 Collinge J Gorham M Hudson F Kennedy A Keogh G Pal S et al Safety and efficacy of quinacrine in human prion
disease (PRION-1 study) a patient-preference trial Lancet Neurol 2009 8 334-344
4 Otto M Cepek L Ratzka P Doehlinger S Boekhoff I Wiltfang J et al Efficacy of flupirtine on cognitive function in
patients with CJD A double-blind study Neurology 2004 62 714-718
5 Todd NV Morrow J Doh-ura K Dealler S OHare S Farling P et al Cerebroventricular infusion of pentosan
polysulphate in human variant Creutzfeldt-Jakob disease J Infect 2005 50 394-396
6 Tsuboi Y Doh-Ura K Yamada Tet al Continuous intraventricular infusion of pentosan polysulfate clinical trial against
prion diseases Neuropathology 2009 29 632-636
7 Kojovic M Cordivari C Bhatia K Myoclonus disorders a practical approach for diagnosis and treatment Ther Adv
Neurol Disord 2011 4 47-62
本文id6indd 33本文id6indd 33 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ω㧚ߩ∛ࡦࡊᖚኅᣖߦኻࠆߔᔃℂળ⊛ᡰេ
ޤޤࡑࠨޣ
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈱䉋䈉䈮ᄢ䈐䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢䇱䈏䇮ᔶ䉍䇮ᖤགྷ䇮⧰ᖠ䇮ਇ䈭䈬䉕ᛴ䈒䈱䈲⥄ὼ䈭䈖䈫
䈪䈅䉎䈫ℂ⸃䈜䉎䈖䈫䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᄙ䈒䈱䈲䇮㑆䈱ㆊ䈫䈫䉅䈮⥄䉌ታ䈮ะ䈐ว䈇ᜬ䈤䉕ᢛℂ䈚䈩䈇䈒ജ䉕䉅䈦䈩䈇䉎䇯ᓥ䈦䈩䇮
ᔃℂᡰេ䈱⋡ᮡ䈲䇮ਇ䉇ᔃcap䈱シ䉇⸃ᶖ䈪䈲䈭䈒䇮䇱䈱ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈱ㆊ䉕ℂ⸃䈚䇱䈱
ᜬ䈤䉕ቯ䈞䈝䈮䈐⪭䈤䈇䈩䉎䈖䈫䈪䈅䉎䇯㩷
bull 䈲䈢䈫䈋෩䈚䈇ኈ䈪䉅ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈩䈇䉎䈫ᗵ䈛䉌䉏䉎䈫ᜬ䈤䈏⪭䈤䈒䉅䈱䈭䈱䈪䇮∔ᖚ
䈮㑐䈚䈩ᱜ䈪චಽ䈭ᖱႎ䉕㓝䈘䈝䈮䉒䈎䉍䉇䈜䈒ᐲ䈪䉅વ䈋䉎䈖䈫䈲ᄢ䈐䈭ᔃℂᡰេ䈫䈭䉎䇯ฦ
ᖱႎḮ䉇䇸䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䇹䈭䈬䈱ᒰ䈱䉅䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᔃℂળ⊛ᡰេ䈮䈲䇮කᏧ䇮⋴䇮ᔃℂኾ㐷䇮ක≮䉸䊷䉲䊞䊦䊶䊪䊷䉦䊷䇮ㆮવ䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫
ኾ㐷䈭䈬䈱ㅪ៤䈏ᗧ⟵䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᖚ䊶ኅᣖ䈮䈍䈇䈩ᛥ䈉䈧ᘒ䈏⇼䉒䉏䉎䈫䈐䈲䇮⑼ක䈮⋧䈜䉎䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯
ᧄޣ ᢥޤޤ
㧔㧕߇ޘ㑆ߡߌ߆ࠍ⥄りߩജߢᔃℂ⊛ߦᴫߦㆡᔕߊߡߒㆊࠍℂ⸃ߒࠆ 1 2 3 4
ᄢ䈐䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢䇱䈏ᔃℂ⊛䉲䊢䉾䉪䉇ᔶ䉍䇮ᖤགྷ䇮ਇ䈭䈬䉕ᗵ䈛䉎䈖䈫䈲⥄ὼ䈭䈖䈫䈪䈅䉎䇯䈚
䈎䈚䇮䈾䈫䉖䈬䈱䇱䈲䇮㑆䈱ㆊ䈫䈫䉅䈮⥄ಽ䈱ജ䈪ታ䈮ะ䈐ว䈇ᜬ䈤䉕ᢛℂ䈚䈩䈇䈒ജ䉕ᜬ䈦
䈩䈇䉎䇯৻⥸⊛䈮䈖䈉䈚䈢ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈮䈲2-3ᐕ䈎䈎䉎䈫䈘䉏䇮ᒰೋ䈲ᄢ䈐䈭ᔶ䉍䉇䈭䈬䈏䈒䈖䈫䉅䈅
䉎䈏䇮ೞ䈭∔ᖚ䈏⋡䈱೨䈮䈅䉎એ䇮䇱䈱ᖠ䉂䉇⧰䈚䉂䉕䈭䈒䈜䈖䈫䈲䈪䈐䈭䈇䇯ᓥ䈦䈩䇮ᔃℂᡰេ
䈱⋡ᮡ䈲䇮ᔃℂ⊛㗴䈱シ䉇⸃ᶖ䈪䈲䈭䈒䇮䊒䊥䉥䊮∛䈮⋥㕙䈚䈢ᖚ䇮ኅᣖ䈱ᜬ䈤䉕ℂ⸃䈚䇮ᔃ
ℂ⊛ㆡᔕㆊ䉕䉎䈖䈫䈪䈅䉎䇯䈠䈱㓙䇮ᖚ䇮ኅᣖ䈱⪲䈮䈮䉕䈔䈩䇱䈱ᜬ䈤䈱ℂ⸃
䈮ോ䉄䇮㗴⸃䈮䉌䈝䇮ᔶ䉍䉇⧰䈚䉂䉇䉅ቯ䈞䈝䈮䉄䈭䈏䉌䈒䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯ᕆ䈇䈪∛
䉕ฃ䈔䉏䉎ᔅⷐ䈲䈭䈒䇮ᜬ䈤䈱ᢛℂ䈮䈲㑆䈏ᔅⷐ䈫વ䈋䉎䈖䈫䉅䈪䈅䉎䇯䉁䈢䇮䇱䈏ක≮
䈮ኻ䈜䉎ਇḩ䉕ㅀ䈼䈢䈫䈐䈮䈲䇮ᔃℂᡰេ䈲䇮ᖚ䇮ኅᣖ䈱ਇḩ䉕ቯ䈞䈝䈮䉄䈩ℂ⸃䈚䉋䈉䈫䈜
䉎ᆫ䉕䈜䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯㸍-1 䈮䊒䊥䉥䊮∛䈱ᖚ䊶ኅᣖ䈮৻⥸⊛䈮䉋䈒䉌䉏䉎ᔃℂ⊛ᴫ䈱
䉕䇮㸍-2 䈮ኅᣖ䈱ⷐᦸ䈱䉕䈜䇯
本文id6indd 34本文id6indd 34 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ωг㧚ߩ∛ࡦࡊᖚኅᣖߊࠃߦࠆࠇࠄᔃℂ⊛ᴫ 1 2 4
㧨ߦ⥸∛ࡦࡊ㑐ߡߒ㧪
bull ⓭ὼ䈱⊒prop䉇ᕆㅦ䈭∛䈱ㅴⴕ䇮䈅䉎䈇䈲䇮prop䉇prop䈱䈅䉌䉒䉏䈮ኻ䈜䉎⊛䉲䊢䉾䉪䉇േ䇮ᔃcap㩷
bull ᩮᧄ⊛䈭ᴦ≮ᴺ䈏䈭䈇䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᦸᗵ㩷
bull ⊒prop䈚䈩䈎䉌⸻ᢿ䈏䈧䈒䉁䈪㑆䈏䈎䈎䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈭䈇䉁䉁prop䈏ᖡൻ䈚䇮⸻ᢿ䈏䈧䈇䈢ᓟ䈲
ਇᴦ䈱∛䈪䈅䉎䈖䈫䇮ㄭ䈇ᖚ䈏ᱫ䉕ㄫ䈋䉎䈫䈇䈉䈖䈫䉕䉌䈘䉏䈩䈱⊛䉲䊢䉾䉪䉇䇮䈠䉏䉁䈪⸻ᢿ䈏䈧䈎
䈭䈎䈦䈢䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ਇାᗵ䇮ᙍ䉍㩷
bull ኅᣖ䈱ᴫ䈮ኻ䈜䉎ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈮䈲㑆䈏䈎䈎䉎䈏䇮䈠䉏䉋䉍䉅ᣧ䈇䉴䊏䊷䊄䈪ᖚ䈱prop䈏ㅴⴕ䈜䉎䈢䉄䈮
䈛䉎䇮ᔃℂ⊛䈮ਇቯ䈭ᘒ㩷
bull ∛䈱ㅴⴕ䈫䈫䉅䈮ኅᣖ䈏ᖚ䈫ᗧᕁ⇹ㅢ䈏䈪䈐䈭䈒䈭䉎䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᔃℂ⊛⧰cap㩷
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈮㑐䈜䉎䉇ℂ⸃䈏චಽ䈪䈅䉎䈫䈲䈇㔍䈇ක≮䉴䉺䉾䊐䈱േ䈮ኻ䈜䉎⧦䈤䉇ᙍ䉍䇮ਇḩ䇮ਇ
ାᗵ㩷
bull ᔃℂ⊛䈮䈏䈭䈇ᘒ䈪䇮ක≮䉇䈱䇱䈮ኻ䈜䉎䇱䈭ਇḩ䈏䈛䈢႐ว䈮䉌䉏䉎䇮ᒝ䈇ᔶ䉍䉇⧦
䈤㩷
bull ≮㙃ක≮ᯏ㑐䈻䈱ォ㒮䉕ឭ䈘䉏䉎䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᙍ䉍䉇ਇḩ㩷
bull Ꮧዋ∔ᖚ䉉䈋ᖱႎ䈏ਇ䈚䈩䈇䉎䈖䈫䉇㔍⸃䈭∔ᖚ䊜䉦䊆䉵䊛䈭䈬䈮䉋䉎䉇ਇ㩷
bull 䈭ේ䈏䉒䈎䉌䈭䈇䈖䈫䈮䉋䉎⧦䈤䉇䇸䈭䈟䋿䇹䇸䈬䈉䈚䈩䋿䇹䈫䈇䈉ᜬ䈤㩷
bull ળ䉇䈱䇱䈎䉌䈱䉕䉃ⷞ䈮ኻ䈜䉎䈫䉁䈬䈇䉇ᔶ䉍㩷
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈫䈇䉒䉏䈢䈫䈐䈱䇮䈱ኅᣖ䈻䈱ㆮવ䈱ᔃ㈩㩷
bull ᖚ䈏ᕆ䈮䈏䈪䈐䈭䈒䈭䉎䈭䈬䈱ᴫ䈪䇮ኅᣖ䈏⊛䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢႐ว䈱ਇ䉇䉴䊃䊧䉴㩷
bull ᖚ䈱䈮䈅䈢䉎႐䈫䈚䈩䈱䉴䊃䊧䉴䇮⊛ᜂ㩷
bull ᖚ䈏䈒䈭䈦䈢ᓟ䈱ኅᣖ䈱䈇ᔃcap䇮ᖤགྷ㩷
㧨ߩ∛ࡦࡊᗵᨴᕈߦ㑐ㅪߡߒ㧪
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈱ᗵᨴᕈ䈮ኻ䈜䉎ਇ䉇䈫䉁䈬䈇㩷
bull 䈬䈱ᐲ䈱ᗵᨴᕈ䈎䉒䈎䉌䈭䈇䈖䈫䈮䉋䉎ਇ䇮㩷
bull 䈱ᗵᨴ䈮㑐䈜䉎ਇ㩷
bull ᗵᨴ㒐䈱䈢䉄䈮䈱ᖚ䈫䈭䉎ᛒ䈇䉕䈘䉏䉎䈖䈫䈱ਇᔟᗵ㩷
bull ක≮䉇䈱䇱䈮䈍䈔䉎ᗵᨴᕈ䈮㑐䈜䉎ㆊᔕ䉇⸃䇮䈮䉋䈦䈩ᒁ䈐䈖䈘䉏䉎ᔶ䉍䇮⧦䈤䇮ਇᔟ
ᗵ㩷
bull ⸃䉇䉕ฃ䈔䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈖䈫䈎䉌䈱䇱䈮ኻ䈚䈩ᖚ䈱ᴫ䉕䉥䊷䊒䊮䈮䈜䈖䈫䈏䈪䈐䈭䈇䈖䈫䈮
䉋䉎䉴䊃䊧䉴㩷
bull ᴫ䉕䈦䈢ᣖ䉇䈱䇱䈏ᛴ䈒ᗵᨴᕈ䈱ਇ䈮ኻ䈚䈩䇮ᖚ䈱ኅᣖ䈏䉕䈦䈢䉍䈚䈢䉍䈚䈭䈔䉏䈳
䈭䉌䈭䈇䈖䈫䈮ኻ䈜䉎䉴䊃䊧䉴㩷
bull ⎬⤑⒖䈭䈬䈮䉋䉎ᗵᨴ䈏ේ䈪ኅᣖ䈏䊒䊥䉥䊮∛䉕⊒prop䈚䈢䈫䈐䈱ᔶ䉍䉇ήᔨ䈘䇮䉇䉎䈞䈭䈘䈭䈬䈱ᗵᖱ㩷
bull ᚻⴚ䈭䈬䈪ᗵᨴ䈚䈩䈇䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈫વ䈋䉌䉏䈢႐ว䈱䉴䊃䊧䉴䇮ਇ䇮ᔶ䉍㩷
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛ኅ䈱ᧂ⊒prop䈮䈍䈇䈩䇮ㆮવ䈚䈩䈇䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈱䈪䇮䈱∔ᖚ䈪ᄖ⑼ᚻⴚ䉕ฃ䈔䉎
䈫䈐䈭䈬䈮䈲ᗵᨴ㒐䈱䈢䉄䈮ක≮䈮વ䈋䉎䉋䈉䈮䈫䈇䈦䈢ᵈᗧ䉕䈘䉏䉎䈖䈫䈮䈉ਇ䇮ਇᔟᗵ㩷
䇱䈲ᴫ䈮䉋䉍䇱䈭ᔃℂᴫ䈮䈅䉎䈏䇮ක≮䈏৻⥸⊛䈮䉋䈒䉌䉏䉎ᴫ䉕䈦䈩䈍䈒䈖䈫䈪ᖚኅᣖ䈮ኻ
䈜䉎ℂ⸃䈏䉁䉎䇯䉁䈢䇮ᖚኅᣖ⥄り䉅ห䈛䉋䈉䈭ᴫ䈮䈅䉎䇱䈱ᴫ䉕䉎䈖䈫䈪䇮䇸⥄ಽ䈲䈵䈫䉍䈪䈲䈭䈇䇹䇸ห
䈛䉋䈉䈮ᕁ䈦䈩䈇䉎䉅䈇䉎䈱䈣䇹䈫ᗵ䈛䉎䈖䈫䈏䈪䈐䉎䇯⥄ಽ䈫䈲䈭䉎ᜬ䈤䉅䈅䉎䈖䈫䉕䈦䈩䇮ⷞ㊁䈏ᐢ䈏䉎႐ว
䉅䈅䉎䇯䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䈭䈬䈱ᒰ䈱ᵴേ䈮ෳട䈚䈢䉍䇮ㆊ䈱ᖚኅᣖ䈱ᗧᩏ䈱ႎ๔䈭䈬
䉕䈢䉍䈜䉎䈖䈫䈪䇮ห䈛䉋䈉䈭႐䈮䈇䉎䈢䈤䈏䈬䈱䉋䈉䈭ᜬ䈤䈪䈇䉎䈱䈎䉎䈖䈫䉅ᗧ⟵䈪䈅䉎䇯
本文id6indd 35本文id6indd 35 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ωг㧚ࡦࡊ∛ᖚߩኅᣖࠍኻߚߒߣ߈ขࠅᩏࠄ߆ᓧߚࠇࠄⷐᦸߩ 1 2 4
䋼⸻≮႐䈱ක≮䈮ኻ䈚䈩䋾㩷
bull ᖚ䈱ᕆỗ䈭∛䈱ᖡൻ䈮ኻ䈚䈩䇮ኅᣖ䈮䈩䈇䈰䈇䈮䈚䊐䉤䊨䊷䈚䈩䈾䈚䈇㩷
bull ∛㒮䈏䇮∛䈮ኻ䈚䈩ℂ⸃䉕䉄䇮ㆊ䈭ᗵᨴ㒐䈭䈬䈪ኅᣖ䈱り⊛䊶⊛ᜂ䉕Ⴧ䉇䈘䈭䈇䉋䈉䈮ข
䉍䉖䈪䈾䈚䈇㩷
bull ⸻ᢿ䉕䈚䈢∛㒮䈪䈪䈐䉏䈳ᦨᦼ䉁䈪㒮䈘䈞䈩䈾䈚䈇䈏䇮ήℂ䈪䈅䉏䈳䈠䈱ᓟ䉅ᖱႎ䉕䈜䉎䈭䈬ജ䈮䈭䈦䈩
䈾䈚䈇㩷
䋼䉇ෘഭ⋭䈮ኻ䈚䈩䋾㩷
bull ฃ䈔䉏∛㒮䉕Ⴧ䉇䈚䈩䈚䈇㩷
bull ฦᐲ䉕䈜䉎㓙䈮䇮∛䈱ᄌൻ䈏ᕆㅦ䈭䈱䈪䇮ᚻ䈐䉕ㅦ䉇䈎䈮ⴕ䈦䈩䈚䈇㩷
bull කᏧ䉇⋴Ꮷ䈱ኻᔕ䈏৻ቯ䈱䊧䊔䊦䈮⥋䉎䉋䈉䈮ᖱႎឭଏ䇮ᢎ䉕ⴕ䈦䈩䈾䈚䈇
㧔㧕ᖱႎឭଏߩలታߪᔃℂᡰេࠆߥߣ 1 2 3 4
䈲䇮䈢䈫䈋෩䈚䈇ᴫ䈪䉅ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈩䈇䉎䈫ᗵ䈛䉌䉏䉎䈫䈐䈱䈾䈉䈏䇮ᜬ䈤䈏⪭䈤䈒䈖䈫䈏
ᄙ䈇䇯ᓥ䈦䈩䇮䊒䊤䉟䊋䉲䊷䈱䉁䉅䉌䉏䈢႐ᚲ䈫㑆䉕䉅䈉䈔䈩䇮∔ᖚ䈮㑐䈚䈩ᱜ䈪චಽ䈭ᖱႎ䉕㓝䈘䈝
䈮䉒䈎䉍䉇䈜䈇⪲䈪વ䈋䉎䈖䈫䈏䇮ᄢ䈐䈭ᔃℂᡰេ䈫䈭䉎䇯⸻ᢿᒰೋ䈲㗡䈏䈦oplus䈮䈭䈦䈩䈏㗡䈮
䉌䈭䈇႐ว䉅䈅䉎䈱䈪䇮৻ᐲ䈚䈢䈖䈫䈪䉅વ䉒䈦䈩䈇䉎䈎㓐䈚䈭䈏䉌ᔅⷐ䈮ᔕ䈛䈩ᐲ䈪䉅
䈚䇮⇼䈮ኻ䈚䈩ৼካ䈮䈋䈩䈇䈒䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯ᒰ䇸䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䇹䉕
䈚䈢䉍䇮㔍∛ᖱႎ䉶䊮䉺䊷䈱䉰䉟䊃䉇䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䉟䊃䈭䈬䈱ᖱႎ䉕વ䈋䈢䉍䈜䉎䈖䈫䉅䈪䈅䉎
䋨㸍-3䋩䇯
Ωг㧚ߦ∛ࡦࡊ㑐ࠆߔᖱႎࠨ
٤䊒䊥䉥䊮∛䈱䊖䊷䊛䊕䊷䉳 httpprionuminjpindexhtml
٤㔍∛ᖱႎ䉶䊮䉺䊷䈱∔ᖚᖱႎ䊖䊷䊛䊕䊷䉳 䊒䊥䉥䊮∛䋨䋱䋩䉪䊨䉟䉿䊐䉢䊦䊃䊶䊟䉮䊑∛䋨CJD䋩 httpwwwnanbyouorjpentry80
䊒䊥䉥䊮∛䋨䋲䋩䉭䊦䉴䊃䊙䊮䊶䉴䊃䊨䉟䉴䊤䊷䊶䉲䊞䉟䊮䉦䊷∛䋨GSS䋩 httpwwwnanbyouorjpentry88
䊒䊥䉥䊮∛䋨䋳䋩⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop䋨FFI䋩 httpwwwnanbyouorjpentry51
٤䊒䊥䉥䊮∛ᖚኅᣖ䈱ᣇ䇱䇮䊒䊥䉥䊮∛䈱䊥䉴䉪䈱ਇ䈱䈅䉎ᣇ䇱䈻䈱䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫 䋨䊒䊥䉥䊮∛䊖䊷䊛䊕䊷䉳䋩 httpprionuminjpprioncounselinghtml
٤䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䋨ᣣᧄ䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdnetjp
٤CJD Support Network䋨⧷䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdsupportnet
٤Creutzfeldt-Jakob Disease Foundation䋨䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdfoundationorg
本文id6indd 36本文id6indd 36 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㧔㧕ߥޘኾ㐷ߩㅪ៤߇ᗧ⟵ 4
䇱䈱ᔃℂળ⊛ᡰេ䈮䈧䈇䈩䈋䉎㓙䈮䈲䇮කᏧ䇮⋴䈱䈾䈎䇮ᔃℂኾ㐷䇮ක≮䉸䊷䉲䊞䊦䊶
䊪䊷䉦䊷䈭䈬䈏ട䉒䈦䈩䈚ว䈇䇮ኒ䈮ㅪ៤䈚䈩䈇䈒䈖䈫䈏ᓎ䈮䈧䈖䈫䈏ᄙ䈇䇯ㆮવᕈ䈏⇼䉒䉏䉎prop
䈪䈲䇮⥃ᐥㆮવኾ㐷ක䉇ቯㆮવ䉦䉡䊮䉶䊤䊷䈫䈱ㅪ៤䉅ᦸ䉁䉏䉎䇯㩷
㧔㧕ᛥߟ߁ᘒޔߪ߈ߣࠆࠇࠊ⇼߇⑼කࠆߔ⋦ߦ 1
ᖚ䊶ኅᣖ䈮䈍䈇䈩䇮㘩ਇᝄ䇮㘩ㆊᄙ䉇䇮ਇ䇮ㆊᄙ䇮ಽ䈱ᄌേ䇮䈠䈱䇮ᛥ䈉䈧ᘒ䈏⇼
䉒䉏䉎ᴫ䈏䉂䉌䉏䈢႐ว䈲䇮⑼ක䉇ᔃ≮⑼ක䈮⋧䈜䉎䇯䊒䊥䉥䊮∛䈮⋥㕙䈚䈩㘩ਇᝄ䉇ਇ
䈭䈬䈏䉂䉌䉏䉎䈖䈫䈲䈅䉎ᐲ䈲ᱜᏱ䈭ᔃℂᔕ䈪䈅䉎䈏䇮䈠䉏䈏䈮ᒝ䈎䈦䈢䉍㐳䈒䈇䈢䉍䈚䈢
႐ว䈮䈲⑼⊛ᴦ≮䈏䈭႐ว䉅䈅䉎䇯䊒䊥䉥䊮∛ᖚ䊶ኅᣖ䈮⋥ធធ䈜䉎ක≮䈲䇮䈇䈧䈪䉅䈠䈉
䈚䈢ኾ㐷ኅ䈏น䈪䈅䉎䈖䈫䉕વ䈋䈭䈏䉌䇮㘩䉇䈱㗴䉇ಽᄌേ䈭䈬䈱ళ䉕䉼䉢䉾䉪䈚䇮
ᔅⷐ䈮ᔕ䈛䈩ኾ㐷ኅ䈮⋧䈜䉎䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯㩷
ᢥ₂
1 ᥓ⧷ሶ䋮ᖚ䊶ኅᣖ䈮ኻ䈜䉎ᔃℂળ⊛ᡰេ䋨䋱ㇱ䊒䊥䉥䊮∛䋬Σ䋮䊍䊃䊶䊒䊥䉥䊮∛䋮21䋩䋮ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄㔍ᴦᕈ∔ᖚస䇸䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䋨䋩䋮䊒䊥䉥䊮
∛䈫ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䋮㊄ේemsp䋻2010䋮pp213-219䋮
2 ᥓ⧷ሶ䋮୶ℂ⊛㗴䈫ᔃℂᡰេ䋨11䋩 䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008ᐕemsp䋩䋬ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄䊶㔍ᴦᕈ∔ᖚస 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䋨ਥછ Ỉ⧷
ᵗ䇮㓸છ 㤥ጤ⟵ਯ䋩䋮2008 pp123-140䋨䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䈱䊖䊷䊛
䊕䊷䉳䈭䈬䈎䉌䉻䉡䊮䊨䊷䊄น䋩httpprionuminjpguidelineindexhtml
3 ᥓ⧷ሶ 䊒䊥䉥䊮∛ᖚኅᣖ䈱ᣇ䇱䈻䈱䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫ᣣᧄ⥃ᐥ 2007 65 1447-1453
4 ᥓ⧷ሶ 䊒䊥䉥䊮∛ᖚ䊶ኅᣖ䈱ᔃℂળ⊛䉰䊘䊷䊃䉲䉴䊁䊛䈮ኻ䈜䉎ኤ ෘഭ⑼ቇഥ㊄㔍ᴦ
ᕈ∔ᖚస㩷 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ ᐔᚑ 17ᐕᐲ䊶ಽᜂႎ๔ᦠ
䋨ઍ Ỉ⧷ᵗ䋩 2006 pp99-111
本文id6indd 37本文id6indd 37 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ϊ㧚ߩ∛ࡦࡊᗵᨴ㒐
䊒䊥䉥䊮∛䈱ᗵᨴ㒐䈮䈧䈇䈩䈲䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹
䈮 䉋 䈦 䈩 䇸 䊒 䊥 䉥 䊮 ∛ ᗵ ᨴ 㒐 䉧 䉟 䊄 䊤 䉟 䊮 䋨 2008 ᐕ ᐲ emsp 䋩 䇹 䈏 㐿 䈘 䉏 䈩 䈇 䉎
䋨httpprionuminjpguidelineindexhtml䋩䇯䈖䈱䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈮ၮ䈨䈇䈩ᗵᨴ㒐䉕ⴕ䈉䈖䈫䉕ផᅑ䈜䉎䇯
ᧄ䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈪䈲䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008 ᐕᐲemsp䋩䇹䈱⋡ᰴ䉕એਅ䈮䈜䉎䇯
䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008 ᐕᐲemsp䋩
1
2 㕖ଚⷅ⊛ක≮ⴕὑ䈫⋴䉬䉝
3 䊒䊥䉥䊮䈱Ṍ⩶
4 CJD 䈎䈎ਇ䈱ᖚ䈱䊊䉟䊥䉴䉪ᚻᛛ䈮䈇䉌䉏䈢ᚻⴚ᪾䈮ኻ䈜䉎ಣℂᣇᴺ
5 ᶖൻⷞᬌᩏ
6 ᄖ⑼ᚻⴚ
7 ᱤ⑼ᴦ≮
8 ⑼ᴦ≮
9 ᢛᒻᄖ⑼ᴦ≮
10 ೬ᬌ䊶∛ℂᮡᧄ
11 ୶ℂ⊛㗴䈫ᔃℂᡰេ
12 ળ⊛㗴
ઃ 䊊䉟䊥䉴䉪ᚻᛛ䈮䈇䈢ᚻⴚ䉕ળ䈜䉎 CJD ᰴᗵᨴ㒐䈮䈧䈇䈩
CJD ᰴᗵᨴ㒐䈮㑐䈜䉎ኻᬌળ
本文id6indd 38本文id6indd 38 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ϋ㧚⸻≮ᡰេ
ࠆࠃߦ⸻≮ᡰេ
ࡍࡓࡎ
㩷 䇸䊒䊥䉥䊮∛䈍䉋䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈫䇸䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈫ᗵᨴ
㒐䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈲䇮ਔวห䈪䊖䊷䊛䊕䊷䉳䋨httpprionuminjpindexhtml䋩䉕㐿䈚䇮ᧄ
䉧䉟䊄䊤䉟䊮䉕䉃ฦ䉧䉟䊄䊤䉟䊮䉇ᦨᣂ䈱ᚑᨐ䈭䈬䉕ឭଏ䈚䈩䈇䉁䈜䇯㩷
amp ᆔຬળࡦࡌࠨ
䊒䊥䉥䊮∛䈱ቯ∔ᖚᴦ≮䈮䈍䈔䉎ක≮ฃઃ䉕䈘䉏䈢prop䇮ਅ⸥䈱㜑ᶧ
ᬌᩏ䉇䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶᬌᩏ䉕Ꮧᦸ䈘䉏䈢prop䇮ᗵᨴpropᴺ䈮ၮ䈨䈒ዯ䈔䈏䈅䉍ਥᴦක䈏⸻≮ᡰេ䉕
Ꮧᦸ䈘䉏䈢prop䈏 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળ䈮⊓䈘䉏䉁䈜䇯䈱 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬ䈫ฦㇺ
ᐭ⋵䈱CJDᜂᒰኾ㐷ක䈏ᩏ䉕ⴕ䈦䈢ᓟ䇮CJD䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળ䈮䈩⸻ᢿ䈏ᬌ䈘䉏䇮䈠䈱ᨐ䈏
ਥᴦක䈮ႎ๔䈘䉏䉁䈜䇯
䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䈪ᡰេ䈏ᔅⷐ䈭䈲䇮ਅ⸥ CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળോዪ䈮䈗⋧ਅ䈘䈇䇯
ㅪవ 䋺 CJD䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળോዪ
੩ක⑼ᱤ⑼ᄢቇᄢቇ㒮කᱤቇว⑼㩷 ∛ᘒቇ䋨⑼ቇ䋩ಽ㊁
䇾113-8519㩷 ੩ㇺᢥ੩ḡፉ1-5-45
TEL䋺03-3813-6111 㩿7254㪀㩷 FAX䋺03-5803-0169
E-mail prionurotmdacjp
httpprionuminjpsurveyindexhtml
amp ᆔຬળࡦࡦ
䊒䊥䉥䊮∛䉕⊒propᓟ䈮䊒䊥䉥䊮∛䈱વ䈮㑐䉒䉎䉋䈉䈭ଚⷅ⊛䈭ක≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢႐ว䈮䇮䈠䈱ක
≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢ක≮䉕䈚䈩ක≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢prop䉕⊓䈚䇮䈠䈱ᓟ䈱ㆊ䉕⋙ⷞ䈚䉁䈜䇯㩷
ㅪవ 䋺 CJD 䉟䊮䉲䊂䊮䊃ᆔຬળോዪ
੩ᄢቇᄢቇ㒮කቇ⑼㩷 ᄖ⑼ቇ
䇾113-8655㩷 ੩ㇺᢥ੩ᧄㇹ 7-3-1
TEL䋺03-5800-8848㩷㩿⋥ㅢ㪀㩷 FAX䋺03-5800-8849
httpprionuminjpsurveyindexhtml
㩷
วหᆔຬળ∛ࡦࡊ
䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䈱ᡰេ䉕ⴕ䈇䉁䈜䇯㩷㩷
ㅪవ 䋺 ጤᚻක⑼ᄢቇ කᱤวᚲ㩷 㜞႐MRI⸻ᢿ䊶∛ᘒㇱ㐷
䇾020-8505㩷 ጤᚻ⋵⋓ጟᏒਣ19-1
TEL䋺019-651-5111 㩿3660䇮3733㪀 FAX䋺019-622-1091
ㅪవ 䋺 ᓼፉᄢቇᄢቇ㒮 䊓䊦䉴䊋䉟䉥䉰䉟䉣䊮䉴ㇱ ⑼ቇಽ㊁⸻ᢿ⑼ 䇾770-8503㩷 ᓼፉ⋵ᓼፉᏒ⬿ᧄ 3-18-15
TEL䋺088-633-9283㩷 FAX䋺088-633-7174
本文id6indd 39本文id6indd 39 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
oslashacute OGTHORNCcedilmicro sup2
ɿŬņľʹʴ˛ƕʻțġ˓Ęđʦ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ɚAringiexclshybshyɍʄ ograveĽIordfȔĹshyěsup2
ʖ852-8523ʄ ɚAringƨɚAringEgraveĴ1-12-4ʄ ɚAringiexclshybshyɍʄ ƴń8F
TEL095-819-7059ʄ FAX095-819-7060
E-mail satoh-prionnagasaki-uacjp
httpwwwmednagasaki-uacjpmmicmbprionindexhtml
ʄ
T[I]THORNCcedilethgshylaquo
˛ȃƝɋordfņľʹʴ˛ƕʻțġ˓Ęđʦ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ĸ`iexclshyiexclshyɢbshyNjưƿƹʄ ƕoacuteƷǐshyIɓ
ʖ980-8575 ʄ sup3ƨrEgraveɲȀaĨɥƍ 2-1
TEL022-717-8147 ʄ FAX022-717-8148
E-mail kitamotomedtohokuacjp
httpwwwprionmedtohokuacjp
ʄ
AgraveT[I]THORNCcedil=GHMO]SPRaumlcopy
FǑǬǏǛ˓˗˙˧˫˿ˮ˲ŢʹʴƐEuml˛ȃƝʻįżʑʛˌʿʻțġ˓ȅʘ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ĸ`iexclshyiexclshyɢbshyNjưƿƹʄ ƕoacuteƷǐshyIɓ
ʖ980-8575 ʄ sup3ƨrEgraveɲȀaĨɥƍ 2 -1
TEL022-717-8147 ʄ FAX022-717-8148
E-mail kitamotomedtohokuacjp
httpwwwprionmedtohokuacjp
oumlAtildeN]O_ugravenEacuteeumlsup2coumlAtildeqEumlOgraveeumluacute
˛ƕʈ˟˖˯˾˘˲ˣ˿ƕCJD
CJDƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry80
CJDțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry240
CJD FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry385
˛ƕʉˢ˧˲˧˲˖˧˥˖˜ƕʅGSSʆʄ
GSSƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry88
GSSțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry247
GSS FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry386
˛ƕʊǵŖecircmicroĤecircƪƖʅFFIʆʄ
FFIƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry51
FFIțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry213
FFI FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry387
㜑ᶧ ⰮoplusⰮoplusቯ4637ޔ+ ᴺ
㜑ᶧᬌᩏ䈮䈩䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䉕ᡰេ䈚䉁䈜䇯㩷
本文id6indd 40本文id6indd 40 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ά㧚㓸
ේ
BSE bovine spongiform encephalopathy ᶏprop
CJD Creutzfeldt-Jakob disease Creutzfeldt-Jakob ∛
CWD chronic wasting disease ᘟᕈᶖᕈ∔ᖚ
dCJD dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob
disease ⎬⤑⒖ᓟ Creutzfeldt-Jakob ∛
DWI diffusion weighted image ᢔᒝ
FFI fatal familial insomnia ⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop
GSS Gerstmann-Straumlussler-Scheinker disease Gerstmann-Straumlussler-Scheinker ∛
PPS pentosan polysulfate ࠚࡈࠨࡐࡦࠨࡦࡍ
PrP prion protein ࡦࡊⰮoplus
PrPc cellular prion protein ᱜᏱࡦࡊⰮoplus
PrPSc scrapie prion protein ᏱࡦࡊⰮoplus
PSD periodic synchronous discharge ᦼᕈหᦼᕈ㔚
RT-QUIC real-time quaking-induced conversion ᏱࡦࡊⰮoplus㜞ᗵᐲჇᴺ
TSE transmissible spongiform encephalopathies વᕈᶏprop
vCJD variant Creutzfeldt-Jakob disease ᄌ Creutzfeldt-Jakob ∛
WHO World Health Organization ஜᯏ
本文id6indd 41本文id6indd 41 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
プリオン病診療ガイドライン20142014年 3月 7日 発行
編 集厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）
プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する調査研究班
厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）プリオン病のサーベイランスと感染予防に関する調査研究班
発 行厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）
プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する調査研究班
厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）プリオン病のサーベイランスと感染予防に関する調査研究班
研究班事務局金沢大学大学院医薬保健学総合研究科 脳老化神経病態学（神経内科学）内
920-8640 石川県金沢市宝町 13-1電話 076-265-2293 FAX 076-234-4253
東京医科歯科大学大学院医歯学総合研究科 脳神経病態学（神経内科学）分野内113-8519 東京都文京区湯島 1-5-45
電話 03-3813-6111（内線7254） FAX 03-5803-0169
本文id6indd 42本文id6indd 42 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Τ㧚ߪߣ∛ࡦࡊ㧫߆ࠆߔ≯⸻߁ߤࠍ∛ࡦࡊ㧫
ޤࡑࠨޣ
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈲ᗵᨴሶ䊒䊥䉥䊮䈮䉋䉎ㅢᗵᨴprop䈪䇮ㅴⴕᕈ䈪⥌ᱫ⊛䈭ᄌᕈ∔ᖚ䈱৻
⟲䈪䈅䉎䇯㩷
bull 䊒䊥䉥䊮䈱ᧄ䈲ᱜᏱ䈱䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨㫇㫉㫀㫆㫅㩷㫇㫉㫆㫋㪼㫀㫅㪑㩷㪧㫉㪧䋩䈱ㅧ䈏ᄌൻ䈚䈩䈛䉎ᗵᨴ
㪧㫉㪧 䈪䈅䉎䇯㩷
bull 䊍䊃䈱䊒䊥䉥䊮∛䈲 㪈 䋯㪈㪇㪇 䊶ᐕ䈱⊒prop₸䈪䇮㩿㪈㪀ቅ⊒ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛
䋨 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷 㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷 㪚㪡㪛 䋩 䋨 ේ ਇ 䋩 䇮 㩿㪉㪀 ㆮ વ ᕈ 㪲 ኅ ᣖ ᕈ 㪚㪡㪛 䇮
㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛䋨㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㪑㩷 㪞㪪㪪䋩䇮⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇ
prop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷㪝㪝㪠㪀㩷㪴䋨㪧㫉㪧 ㆮવሶᄌ䈮䉋䉎䋩䇮㩿㪊㪀㩷₪ᓧᕈ㪲කේᕈ 㪚㪡㪛䋨䋨⎬⤑⒖
ᓟ 㪚㪡㪛㩷㩿㪻㫌㫉㪸㩷㫄㪸㫋㪼㫉㩷㪾㫉㪸㪽㫋㩷㪸㫊㫊㫆㪺㫀㪸㫋㪼㪻㩷㪚㪡㪛㪑㩷㪻㪚㪡㪛㪀㩷 䈭䈬䋩䇮ᄌ 㪚㪡㪛㩷㩿㫍㪸㫉㫀㪸㫅㫋㩷㪚㪡㪛㪑㩷㫍㪚㪡㪛㪀㩷㪴䋨䊒䊥
䉥䊮䈻䈱ᦑ㔺䈮䉋䉎䋩䈮ಽ㘃䈘䉏䉎䇯㩷
bull 㪚㪡㪛䈲ᕆㅦㅴⴕᕈ䈱prop䋨prop䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮ήേᕈή䈭䈬䋩䉕䈜䈏䇮
Ყセ⊛ᓢㅴⴕᕈ䈱㕖䈮lArrᗧ䈜䉎䇯㩷
bull ᩮᧄ⊛ᴦ≮䈲䈭䈒䇮ኻprop⊛䊶ᡰᜬ⊛ᴦ≮䇮䉬䉝䉕ⴕ䈉䇯䈎䉌⸻≮ᡰេ䉕ฃ䈔䉎䈖䈫䈏䈪䈐
䉎䇯
ᧄޣ ᢥޤ 㧫ߪߣ∛ࡦࡊ=
㧚ߩ∛ࡦࡊᔨ
䊒䊥䉥䊮∛䈲ᗵᨴሶ䊒䊥䉥䊮䋨prion䋩䈮䉋䉎ᗵᨴᕈ䈪⥌ᱫ⊛䈭ᄌᕈ∔ᖚ䈱৻⟲䈪䈅䉎䇯ᓽ
⊛䈭∛ℂ䈎䉌વᕈᶏprop䋨transmissible spongiform encephalopathies TSE䋩䈫䉅䈳䉏䉎䇯䊒
䊥䉥䊮∛䈲䈱ო䉕䈋䈩વ䈜䉎ㅢᗵᨴprop䈪䈅䉎䋨㸈㪄㪈䋩䇯䊒䊥䉥䊮䈱ਥᚑಽ䈲ኋਥ䈱
Ⱞoplus䈪䈅䉎 PrP 䈱ᕈ䈪䈅䉍䇮䈠䉏䈮䉋䉎䊒䊥䉥䊮∛⊒∛ᯏᐨ䋨䊒䊥䉥䊮䋩䈲ᄙᢙ䈱䈮䉋䈦䈩
ⵣઃ䈔䉌䉏䈩䈐䈢 1䇯
ᱜᏱ䈱 PrP䋨cellular prion protein PrPC䋩䈲䇮 20 ᨴ⦡䈮䈅䉎ㆮવሶ䈎䉌䈧䈒䉌䉏䇮ਥ䈮ਛᨔ
䈪䇮ዋ㊂䈪䈲䊥䊮䊌❱䈪⊒䈚䈩䈍䉍䇮䊒䊨䊁䉝䊷䉷ᗵฃᕈ䈪ᗵᨴᕈ䈱䈭䈇Ⱞoplus䈪䈅䉎䇯
PrPC 䈲 253 䉝䊚䊉䈱䊘䊥䊕䊒䉼䊄䈫䈚䈩䈘䉏䇮ᦨೋ䈱 22 䉝䊚䊉䋨䉲䉫䊅䊦䊕䊒䉼䊄䋩䈏䈮
㒰䈘䉏䇮䈘䉌䈮ᓟ䈮 230 ᱷၮ䈱⟎䈮 GPI 䉝䊮䉦䊷䈏ઃട䈘䉏䉎䇯181 䈶 197 ᱷၮ䈲ઃ
ടㇱ䈪䈅䉎䇯 51䌾91ᱷၮ䈱㑆䈮 8䉝䊚䊉䈱ᓳ㈩ㇱ䈏ሽ䈜䉎䇯৻ᣇ䇮䊒䊥䉥䊮∛䈪䈲䇮PrPC
䈏䊒䊨䊁䉝䊷䉷ᛶᕈ䈱ᗵᨴ䈱䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨scrapie prion protein PrPSc䋩䈮ᄌൻ䈚䇮䈮⫾䈚
䉕㓚ኂ䈚⊒prop䈜䉎䇯PrPC 䈎䉌 PrPSc 䈻䈱ォ䈲 PrP 䈱ㅧ䈱ᄌൻ䈪䈅䉍䋨ȕ 䉲䊷䊃ㅧ
䈮ን䉃䉋䈉䈮䈭䉎䋩䇮䊒䊥䉥䊮ᗵᨴ䈱 PrPSc 䈫ធ⸅䈚䈢ኋਥ䈱 PrPC 䈲䇮PrPSc 䉕䈮䈚䈩
PrPSc 䈮ㅧᄌ䈜䉎䉅䈱䈫䈋䉌䉏䈩䈇䉎䇯
PrPSc䈱ㅧ䈱䈇䈲䊒䊥䉥䊮∛䈱∛䈱䈇䈮㑐ਈ䈜䉎䇯PrP ㆮવሶ䈱ᄙ䋨䉮䊄䊮 129䇮219䋩䈲䊒
䊥䉥䊮∛䈱∔ᖚᗵฃᕈ䉇∛䈮䇮ᄌ䈲ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈮㑐ㅪ䈚䈩䈇䉎䇯
䇼ᵈ䇽
ㄭᐕ䇮䊒䊨䊁䉝䊷䉷䈮ኻ䈚䈩䇱䈭ᗵฃᕈ䉕䈜㕖⊛䈭ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱৻⟲䈏variably
protease-sensitive prionopathy 㩿VPSPr㪀㩷 䈫䈚䈩ႎ๔䈘䉏䈩䈇䉎䋨Zou WQ et al Ann Neurol 2010
68162-172䋩
本文id6indd 3本文id6indd 3 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Τߩ∛ࡦࡊಽ㘃
∔ ᖚ ኋ ਥ
A േ‛ࡦࡊߩ∛
㩿scrapie㪀 ࡇ
ᶏprop 㩿bovine spongiform encephalopathy BSE㪀
ᘟᕈᶖᕈ∔ᖚ 㩿chronic wasting disease CWD㪀
propᶏࡀ
વᨴᕈࡦࡒprop
߆
ࡅ
ࡀ
ࡦࡒ
B ࡦࡊߩࡅ∛
⊒ᕈ ቅ⊒ᕈCreutzfeldt-Jakob∛ 㩿CJD㪀
Variably protease-sensitive prionopathy 㩿VPSPr㪀
ㆮવᕈ ኅᣖᕈCJD
Gerstmann-Straumlussler-Scheinker∛ 㩿GSS㪀
⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop 㩿fatal familial insomnia FFI㪀
₪ᓧᕈ 㧔kuru㧕
කේᕈCJD 㩿⎬⤑⒖ޔਅޔ⒖⤑ޔᄖ⑼ᚻⴚ㪀
ᄌCJD 㩿variant CJD vCJD㪀
ࡅ
㧚ࡦࡊߩࡅ∛
䊍䊃䈱䊒䊥䉥䊮∛䈲㽲⊒ᕈ[ቅ⊒ᕈ CJD]䋨ේਇ䋩䇮㽳ㆮવᕈ䋨PrP ㆮવሶᄌ䈮㑐ㅪ䋩䇮㽴₪
ᓧᕈ䋨䊒䊥䉥䊮䈻䈱ᦑ㔺䈮䉋䉎䋩䈮ᄢ䈘䉏䉎䋨㸈-1䋩䇯
䊒䊥䉥䊮∛䈱⊒prop₸䈲䇮ญ 100 䈅䈢䉍ᐕ㑆䈾䈿䋱䈪䈅䉎 2䇯䉒䈏䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈮䈍䈔䉎
∛Ფ䈱㗫ᐲ䈪䈲䇮ቅ⊒ᕈ CJD 764䇮ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛ 187䇮₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛ 45䈱㗅䈪䈅䈦
䈢㩿㸈-1㪀䇯䉒䈏䈱₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲 vCJD 1 3 䉕㒰䈐䇮䈜䈼䈩 dCJD 䈪䈅䉍䇮dCJD 䈲ㆊ䈱
ᩏ䈮䉋䉎ᖚᢙ䉕䈜䉎䈫 144 䈪䈅䉎䋨2012 ᐕ 9 䋩䇯ฦ∛䈱⥃ᐥ䈱ⷐ䉕㸈-2 䈮
䈜䇯
㸈㪄㪈䋮㩷 㪚㪡㪛 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળ䋨㪈㪐㪐㪐 ᐕ 㪋 㪉㪇㪈㪉 ᐕ 㪐 䋩䈪หቯ䈘䉏䈢㩷
䊒䊥䉥䊮∛ 㪈㪐㪈㪌 䈱∛ಽ㘃㩷
本文id6indd 4本文id6indd 4 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸈㪄㪉䋮䊍䊃䈱䊒䊥䉥䊮∛䈱∛䈱ⷐ䋨䈲ฦ∛䈱⸃䈱㗄䉕ෳᾖ䋩
ቅ⊒ᕈ CJD䋨sporadic CJD䋩䋺
ේਇ䈱⊒ᕈ䈱䊒䊥䉥䊮∛䇯ቅ⊒ᕈ CJD 䈱䈲䇮prop䇮ㆇേᄬ䇮ⷞᏱ䈪⊒prop䇮䈘䉌
䈮〝䊶ᄖ〝prop䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈭䈬䈱prop䈏ᕆㅦ䈮ㅴⴕ䈚䇮ᐔဋ 3䌾4 䈎䈪ήേᕈ
ή䈮㒱䉎䇯৻ᣇ䈪䇮Ყセ⊛ᓢ䈭ㅴⴕ䉕䈜㕖䉅ሽ䈜䉎䇯∛䈱䈇䈲䇮PrP ㆮવሶ䉮䊄䊮
129 ᄙ䈫䊒䊨䊁䉝䊷䉷ᛶᕈᏱ PrP 䈱䈇䈮㑐ㅪ䈚䈩䈇䉎䇯
ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䋨genetic prion diseases䋩
ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲 PrP ㆮવሶ䈱ᄌ䈮䈚䇮ᄙᢙ䈱ᄌ䈏䉌䉏䈩䈇䉎䇯ㆮવᒻᑼ䈲Ᏹᨴ⦡ఝᕈ
ㆮવ䈪䈅䉎䈏䇮ㆮવ⊛ᶐㅘ₸䈏ૐ䈒ᄌ䉕䈚䈩䈇䈩䉅⊒prop䈞䈝䇮⥃ᐥ⊛䈮䈲ኅ䈮⊒prop䈏䈇䈭䈇
ቅ⊒䈫䈚䈩䈘䉏䉎ᄌ䉅䈅䉎䇯ᄌ䈱㘃䈮䉋䉍䇮Ყセ⊛ㅴⴕ䈏ᓢ䈪䈮 PrP 䉝䊚䊨䉟䊄䉕䈜
䉎䉅䈱䌛GSS ∛䌝䇮CJD 䈱⥃ᐥ䉇∛ℂ䉕䈜䉅䈱䌛CJD ∛䋨ኅᣖᕈ CJD䋩䌝䇮⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop
㩿FFI㪀䈮ᄢ䈘䉏䉎䇯
₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䋨environmentally acquired prion diseases䋩䋺
₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲䇮䊒䊥䉥䊮䈻䈱ᦑ㔺䈮䉋䈦䈩⊒prop䈜䉎䇯䉒䈏䈪ᄙ⊒䈚䈩䈇䉎⎬⤑⒖ᓟ CJD䋨dCJD䋩
䈲䇮䊒䊥䉥䊮䈮ᳪᨴ䈘䉏䈢䊍䊃ዱ⎬⤑䈱⒖䈮䉋䉎䇯ᄌ CJD 㩿vCJD㪀㩷 䈲䇮䉡䉲䈱䊒䊥䉥䊮∛䈪䈅䉎
䉡䉲ᶏprop䋨BSE䋩䈮ᳪᨴ䈘䉏䈢䊎䊷䊐䈎䉌䈱વ䈏䈋䉌䉏䈩䈇䉎䇯䉒䈏䈱 vCJD 䈲⧷ᦼṛ
ਛ䈮 BSE ᳪᨴ䈱䊥䉴䉪䈱䈅䉎㘩ຠ䈻䈱ᦑ㔺ᱧ䉕䈚䈩䈇䈢 3䇯
㧫߆ࠆߔ≯⸻߁ߤࠍ∛ࡦࡊ=
㸈-2 䈮⸻ᢿ䈻䈱䉕䈜䇯∛ᱧ䈫⸻ኤᚲ䈎䉌䊒䊥䉥䊮∛䈱นᕈ䉕⇼䈉䈖䈫䈏⸻ᢿ䈱৻
ᱠ䈪䈅䉎䇯ᕆㅦㅴⴕᕈ䈱prop䈱prop䉕䈜 CJD એᄖ䈮䇮Ყセ⊛ᓢ䈭ㅴⴕ䉕
䈜㕖䈏䈅䉍䇮ේਇ䈱ᄌᕈ∔ᖚ䈱⸻ᢿ䈪䈲䊒䊥䉥䊮∛䉕㐓⸻ᢿ䈮䉏䉎䇯䈘䉌䈮䇮
⊛䈭∛ᱧ䋨ኅᣖᱧ䇮⒖ᱧ䇮⥶ᱧ䋩䈱ᛠ䇮ᬌᩏ䋨ᵄ䇮MRI䇮㜑ᶧ䊙䊷䉦䊷䇮PrP ㆮવሶ䋩
ᚲ䈮䉋䈦䈩䇮∔ᖚ䉕㒰ᄖ䈚䇮䊒䊥䉥䊮∛䈱∛䉕⸻ᢿ䈜䉎䇯
ὐ䈪ᕈ䈏䈘䉏䈢ᩮᧄ⊛ᴦ≮ᴺ䈲䈭䈒䇮ኻprop⊛䊶ᡰᜬ⊛䈭ᴦ≮䉇䉬䉝㕙䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯
䇮PrP 䈱ಽሶ∛ᘒ䉕ᮡ⊛䈫䈚䈢ᴦ≮ᴺ䈏㐿⊒ਛ䈪䈅䉎䇯
䈲ฦ∛䈱⸻ᢿ䈫ᴦ≮䈱㗄䉕ෳᾖ䈘䉏䈢䈇䇯
㸈㪄㪉䋮䊒䊥䉥䊮∛⸻ᢿ䈻䈱䇯
㪚㪡㪛㪑㩷㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䇮㪞㪪㪪㪑㩷㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛䇮㪝㪝㪠㪑㩷 ኅᣖᕈ⥌ᱫᕈਇprop䇮㩷 㩷
㪩㪫㪄㪨㪬㪠㪚 ᴺ㪑㩷㫉㪼㪸㫃㪄㫋㫀㫄㪼㩷㫈㫌㪸㫂㫀㫅㪾㪄㫀㫅㪻㫌㪺㪼㪻㩷㪺㫆㫅㫍㪼㫉㫊㫀㫆㫅 ᴺ䋨Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱Ⴧ䈮䉋䉎㜞ᗵᐲᬌᴺ䋩
本文id6indd 5本文id6indd 5 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ᡰេ≯⸻ޔኅᣖᡰេᖚߩ∛ࡦࡊ=
䊒䊥䉥䊮∛䈲ቯ∔ᖚᴦ≮ኻ∔ᖚ䈮ᜰቯ䈘䉏䈩䈍䉍䇮ක≮ഥᚑ䉕ฃ䈔䉎䈖䈫䈏䈪䈐䉎䇯
㔍∛ᖱႎ䊖䊷䊛䊕䊷䉳䉶䊮䉺䊷䈱 HP 䈮䈲䇮ක≮ഥᚑ䉕䉄䇮৻⥸ะ䈔䈶ක≮ᓥะ䈔ᖱႎ
䈏ឝタ䈘䉏䈩䈇䉎 4䇯
䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䈱 HP 䈮ᖚኅᣖᡰេᖱႎ䈏ឝタ䈘䉏䈩䈇䉎 5䇯
䈲䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䉕ㅢ䈛䈩䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻≮ᡰេ䉕ⴕ䈦䈩䈇䉎䇯CJD 䉰䊷䊔䉟
䊤䊮䉴ᆔຬળ䉕ㅢ䈛䈩 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬ䉇ෘഭ⋭䈏ቯ䉄䉎ฦㇺᐭ⋵䈱 CJD ᜂᒰኾ㐷ක
䈮䉋䉎ᡰេ䋨ฦᬌᩏ䉕䉃䋩䉕ฃ䈔䉎䈖䈫䈏䈪䈐䉎 6䇯䈘䉌䈮ᖚ䉇ኅᣖ䈮ኻ䈜䉎ᔃℂ⊛䈭ᡰេ䉅ⴕ
䈦䈩䈇䉎 6䇯
䊒䊥䉥䊮∛䈲 5 㘃ᗵᨴprop䈮ᜰቯ䈘䉏䈩䈍䉍䇮කᏧ䈲⸻ᢿᓟ 1 ㅳ㑆એ䈮ஜᚲ䈮ዯ䈔䉎䈖䈫䈏
⟵ോ䈨䈔䉌䉏䈩䈇䉎䋨ዯ䋺
httpwwwmhlwgojpbunyakenkoukekkaku-kansenshou11pdf01-05-05pdf䋩䇯䈭䈍䇮䊒䊥䉥䊮∛䈱ᱜ
䈭⸻ᢿ䇮⊒ᴫ䈱ᛠ䇮ᗵᨴ㒐ኻ䈮䈲䇮೬ᬌ䈮䉋䉎∛ℂᬌᩏ䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯䊒䊥䉥䊮∛prop
䈱೬ᬌ䈮䈧䈇䈩䈲ෘഭ⋭䉇䈱ᡰេ䈏ฃ䈔䉌䉏䇮䉁䈢䇮ᖚ㒮ᣉ䈪䊒䊥䉥䊮∛prop
䈱೬ᬌ䈏䈭䈇႐ว䉅䇮䊒䊥䉥䊮∛prop೬ᬌฃ䈔䉏น䈭ᣉ䈮䈧䈇䈩䈮䈇ว䉒䈞
䈏น䈪䈅䉎䋨䈇ว䉒䈞వ䋺䊒䊥䉥䊮∛䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈶ᗵᨴ㒐䈮㑐䈜䉎ᩏോዪ㩷
HP䋺httpprionuminjpindexhtml䋩䇯
ᢥ₂㧛74 1 Colby DW Prusiner SB Prions Cold Spring Harb Perspect Biol 2011 3 a006833 Review
2 Nozaki I Hamaguchi T Sanjo N Noguchi-Shinohara M Sakai K Nakamura Y et al Prospective 10-year
surveillance of human prion diseases in Japan Brain 2010 133 3043-3057
3 Yamada M Variant CJD Working Group Creutzfeldt-Jakob Disease Surveillance Committee Japan The first
Japanese case of variant Creutzfeldt-Jakob disease showing periodic electroencephalogram Lancet 2006 367 874
4 㔍∛ᖱႎ䉶䊮䉺䊷㩷 䊖䊷䊛䊕䊷䉳㩿httpwwwnanbyouorjp㪀䋺
䊒䊥䉥䊮∛ 㩿㪈㪀㩷 䉪䊨䉟䉿䊐䉢䊦䊃䊶䊟䉮䊑∛䋨CJD䋩㩿httpwwwnanbyouorjpentry80㪀䇮㩿㪉㪀㩷 䉭䊦䉴䊃䊙䊮䊶䉴䊃䊨䉟䉴䊤
䊷 䊶 䉲 䊞 䉟 䊮 䉦 䊷 ∛ 㩿GSS㪀㩷 㩿httpwwwnanbyouorjpentry88㪀 䇮 㩿㪊㪀㩷 ⥌ ᱫ ᕈ ኅ ᣖ ᕈ ਇ prop 䋨 FFI 䋩
㩿httpwwwnanbyouorjpentry51㪀
5 䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪㩿httpwwwcjdnetjp㪀㩷
6 ෘഭ⑼ቇഥ㊄㩷 㔍ᴦᕈ∔ᖚస䇸䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎
ᩏ䇹䊶䇸䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈫ᗵᨴ㒐䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹
㩿httpprionuminjpindexhtml㪀
本文id6indd 6本文id6indd 6 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Υ㧚ቅ⊒ᕈࡦࡊ∛
C
ޤࡑࠨޣbull ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲ല䈭ᴦ≮ᴺ䈱䈭䈇⥌ᱫᕈ∔ᖚ䈪䈅䉍䇮ᐕ㑆 㪈㪇㪇 䈮 㪈 ᐲ䈏⊒prop䈜
䉎䇯㩷
bull 㪍㪇 ᱦઍ䈮ᄙ䈒䇮ಽᏓ䈮䉌䈎䈭Ꮕ䈲䈭䈇䇯㩷
bull 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䋨㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷 㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷 㪚㪡㪛䋩䈪䈲ᕆㅦ䈮ㅴⴕ䈜䉎ᯏ㓚
ኂ䈮ട䈋䇮ⷞᏱ䇮ዊprop䇮〝㪆ᄖ〝prop䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䉕๒䈚䇮ᢙ䊱એ䈮ή
േᕈή䈮⥋䉎䇯㩷
bull ᵄ䈱ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨㫇㪼㫉㫀㫆㪻㫀㪺㩷 㫊㫐㫅㪺㪿㫉㫆㫅㫆㫌㫊㩷 㪻㫀㫊㪺㪿㪸㫉㪾㪼㪑㩷 㪧㪪㪛䋩䇮㗡ㇱ 㪤㪩㪠 ᢔᒝ
㩿㪻㫀㪽㪽㫌㫊㫀㫆㫅㩷 㫎㪼㫀㪾㪿㫋㪼㪻㩷 㫀㫄㪸㪾㪼㪑㩷 㪛㪮㪠㪀㩷 䈪䈱ᄢ⊹䊶ၮᐩᩭ䈱㜞ାภ䇮㜑ᶧਛ䈱䉺䉡Ⱞoplus䉇
㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䈱㜞୯䈏⸻ᢿ䈱ෳ䈫䈭䉎䈏䇮㕖⊛䈭⥃ᐥprop䉕๒䈜䉎prop䈪䈲⥃ᐥ⸻ᢿ䈏
㔍䈭႐ว䉅䈅䉎䇯㩷
bull 䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨㫇㫉㫀㫆㫅㩷㫇㫉㫆㫋㪼㫀㫅㪑㩷㪧㫉㪧䋩䉮䊄䊮 㪈㪉㪐ᄙ䈫䊒䊨䊁䉝䊷䉷ᛶᕈ㪧㫉㪧䈱䉡䉣䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃⸃
ᨆᨐ䉕䉂ว䉒䈞䈢ಽ㘃䈏⥃ᐥㆊ䉇∛ℂᚲ䈫䉋䈒ኻᔕ䈚䇮㪤㪤㪈 䈏ᦨ䉅⊛䈭⥃ᐥ∛
ℂᚲ䉕๒䈜䉎䇯㩷
㩷
ᧄޣ ᢥޤ 䊍䊃䈱ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲ቅ⊒ᕈ CJD ࠃ߅ VPSPr variably protease-sensitive prionopathy䈪䈅䉍䇮
ല䈭ᴦ≮ᴺ䈱䈭䈇⥌ᱫᕈ∔ᖚ䈪䈅䉎䇯䊍䊃䈱䊒䊥䉥䊮∛䈱 8 䉕භ䉄䇮PrP ㆮવሶ䈮ᄌ䈲䈭䈇䇯
ᐕ㑆 100 䈮 1 ᐲ䈏⊒prop䈚䇮⊒prop₸䈲⊛䈮䈾䈿৻ቯ䈚䈩䈇䉎䇯ᄙ䈒䈲 50 ᱦએ䈪⊒prop
䈚 60 ᱦઍ䈪䈱⊒prop䈏ᄙ䈇䈏䇮80 ᱦએ䈪䈱⊒prop䉅䉂䉌䉏䉎䇯ᄢㇱಽ䈱prop䈲Ყセ⊛ᕆᕈ⊒prop䈚䇮ᢙ
䊱એ䈮ήേᕈή䈮⥋䉎䇯ஜᯏ㩿World Health Organization WHO㪀䈱⸻ᢿၮḰ䈏
⊛䈮䈇䉌䉏䋨㸉-1䋩1 2䇮ᧄ䈱⸻ᢿၮḰ䉅䈖䉏䈮Ḱ䈚䈩䈇䉎 3䇯㕖⊛䈭⥃ᐥprop䉕๒䈜䉎prop
䈪䈲⥃ᐥ⸻ᢿ䈏㔍䈭႐ว䉅䈅䉍 4䇮ቯ⸻ᢿ䈮䈲∛ℂቇ⊛ᬌ䈏ᔅ㗇䈪䈅䉎 1 2 3䇯∛ℂቇ⊛䈮䈲
ᄢ⊹䈱ᐢ䈭ᶏᄌൻ䈫⪭䇮䉫䊥䉥䊷䉲䉴䇮PrP ᴉ䈏䉂䉌䉏䉎 5䇯
䊒䊨䊁䉝䊷䉷ᛶᕈ PrP 䈲䉡䉣䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃⸃ᨆ䈮䉋䉍 1 䈫 2 䈮ಽ䈔䉌䉏䉎䇯PrP ㆮવሶ䉮䊄䊮
129 ᄙ䋨䊜䉼䉥䊆䊮䉕䊖䊝䈪ᜬ䈧 MM 䇮䊋䊥䊮䉕䊓䊁䊨䈪ᜬ䈧 MV 䇮䊋䊥䊮䉕䊖䊝䈪ᜬ䈧 VV 䋩
䈫䈱䉂ว䉒䈞䈮䉋䉍ቅ⊒ᕈ CJD 䈲 MM1䇮MM2䇮MV1䇮MV2䇮VV1䇮VV2 䈱 6 䈮ಽ㘃䈘䉏䇮MM2
䈲⥃ᐥ∛ℂᚲ䈮䉋䉍 MM2-⊹䈫 MM2-ⷞᐥ䈮ಽ䈔䉌䉏䉎䋨㸉-2䋩6䇯MM1 䈏ᦨ䉅㗫ᐲ䈏
㜞䈒䇮MV1 䈫䈮⊛䈭 CJD 䈱⥃ᐥㆊ䈫∛ℂᚲ䉕๒䈜䉎 5 6䇯MM2-⊹䈲prop䉕ਥ
䈫䈜䉎ᓢㅴⴕᕈ䈱ㆊ䉕๒䈚䇮MM2-ⷞᐥ䈲ⷞᐥᄌᕈprop䉇ቅ⊒ᕈ⥌ᱫᕈਇprop䈫䈳䉏䉎⒘䈭
䈮ኻᔕ䈜䉎䇯MV2䈲ᄬprop䈪⊒prop䈚ᓢ䈭ㆊ䉕๒䈜䉎䇯ᧄ䈪䈲VV2䈲䉄䈩⒘䈪䈅
䉍䇮VV1 䈱ႎ๔䈲䈭䈇 5 7䇯
⥃ᐥㆊ䈲 3 ᦼ䈮ಽ䈔䉌䉏䇮 1 ᦼ䈮䈲ୱᕃᗵ䇮䈸䉌䈧䈐䇮䉄䉁䈇䇮ᵴേᕈ䈱ૐਅ䇮ⷞᏱ䇮ᛥ䈉
䈧ะ䈱㕖⊛prop䈏䉂䉌䉏䇮 2 ᦼ䈮䈲ᯏ㓚ኂ䈏ᕆㅦ䈮ㅴⴕ䈚䇮〝ᄖ〝prop
䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈏䈜䉎䇯ቇ⊛ᚲ䈪䈲䈱ㅴ䇮∛⊛䈱䇮ዊᄬ䇮ᒝ
䇮䉳䉴䊃䊆䉝䇮ᛶprop䇮㛳ᗭᔕ䈏䉄䉌䉏䉎䇯 3 ᦼ䈮䈲ήേᕈή䈫䈭䉍䇮㒰⊹⎬⋥䉇ዮᦛ
䉕๒䈜䉎䇯ᧄ䈪䈲ඨᢙ䈏 1 ᐕએሽ䈜䉎䈏䇮ήേᕈή䈮⥋䉎䉁䈪䈱ㆊ䈮
本文id6indd 7本文id6indd 7 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
䈫䈱Ꮕ䈲䈭䈒䇮ᩕ㙃䉇Ყセ⊛⊛䈮ⴕ䉒䉏䉎ኻprop≮ᴺ䈮䉋䉍ήേᕈή䈪㐳ᦼᑧ䈜䉎䈫䈋
䉌䉏䈩䈇䉎 8䇯
㸉㪄㪈㪅㩷ቅ⊒ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱⸻ᢿၮḰ
I ᓥ䈎䉌䈇䉌䉏䈩䈇䉎⸻ᢿၮḰ䋨Masters 䉌 1䋩
A ታ䋨definite䋩
ᓽ⊛䈭∛ℂᚲ䇮䉁䈢䈲䉡䉣䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃䉇notinᨴ⦡ᴺ䈪䈮Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䉕ᬌ䇯
B 䈾䈿ታ䋨probable䋩
∛ℂᚲ䈲䈭䈇䈏䇮એਅ䈱 1-3 䉕ḩ䈢䈜䇯
1 ᕆㅦㅴⴕᕈprop
2 ᰴ䈱 4 㗄⋡ਛ 2 㗄⋡એ䉕ḩ䈢䈜䇯
a 䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴
b ⷞ䉁䈢䈲ዊprop
c 〝䉁䈢䈲ᄖ〝prop
d ήേᕈή
3 ᵄ䈪ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨PSD䋩䉕䉄䉎䇯
C ⇼䈇䋨possible䋩
⸥䈱 B 䈱 1 䈶 2 䉕ḩ䈢䈜䈏䇮ᵄ PSD 䉕䈒႐ว䇯
II ᄢ⸻ᢿၮḰ䋨WHO 2䋩
⸥䈱⸻ᢿၮḰ䈱 C 䈱⇼䈇䋨possible䋩䈮䉎䈪䇮ᵄ PSD 䈏䈭䈒䈩䉅䇮㜑ᶧਛ䈮 14-3-3 Ⱞoplus䈏ᬌ
䈘䉏⥃ᐥㆊ䈏 2 ᐕᧂḩ䈱႐ว䇮䈾䈿ታ䋨probable䋩䈫䈜䉎䇯
本文id6indd 8本文id6indd 8 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸉㪄㪉䋮ቅ⊒ᕈ
㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹∛䈱ฦᓽ
㩷
㪤㪤㪈
㩷㪤㪭㪈㩷
㪤㪤㪉㪄⊹㩷
㪤㪤㪉㪄ⷞᐥ㩷
㪤㪭㪉
㩷㪭㪭㪈
㩷㪭㪭㪉
㩷
㪧㫉㪧
ㆮવ
ሶ㩷
㪺㫆㪻㫆
㫅㪈㪉㪐
ᄙ㩷
㪤㪼㫋㩷㪆㩷㪤㪼㫋㩷
㪤㪼㫋㩷㪆㩷㪭㪸㫃㩷
㪤㪼㫋㩷㪆㩷㪤㪼㫋㩷
㪤㪼㫋㩷㪆㩷㪤㪼㫋㩷
㪤㪼㫋㩷㪆㩷㪭㪸㫃㩷
㪭㪸㫃㩷㪆㩷㪭㪸㫃㩷
㪭㪸㫃㩷㪆㩷㪭㪸㫃㩷
㪧㫉㪧
㩷
㪫㫐㫇㪼㩷㪈㩷
㪫㫐㫇㪼㩷㪈㩷
㪫㫐㫇㪼㩷㪉㩷
㪫㫐㫇㪼㩷㪉㩷
㪫㫐㫇㪼㩷㪉㩷
㪫㫐㫇㪼㩷㪈㩷
㪫㫐㫇㪼㩷㪉㩷
એ೨䈱
ಽ㘃
㩷ฎ䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮㩷
㪟㪼㫀㪻㪼㫅㪿㪸㫀㫅
㩷㪥㫆㫋㩷㪼㫊㫋㪸㪹㫃㫀㫊㪿㪼㪻㩷
ⷞᐥᄌᕈprop㩷
䋨ቅ⊒ᕈ⥌ᱫᕈਇprop䋩㩷
㪢㫌㫉㫌
㩷㪥㫆㫋㩷㪼㫊㫋㪸㪹㫃㫀㫊㪿㪼㪻㩷
ᄬ
䇮㩷
㪙㫉㫆㫎㫅㫎㪼㫃㫃㪄㪦㫇㫇㪼㫅
㪿㪼㫀㫄㪼㫉
㩷
㗫ᐲ㩷
㩷㩷
㩷㩷
㩷㩷
䋨㩼䋩㩷
㪍㪎㪅㪍㩷
㪉㪅㪎㩷
㪉㩷
㪉㩷
㪐㩷
㪈㩷
㪈㪌㪅㪎㩷
ᧄ䋨㩼䋩㪁㩷
㪏㪊㪅㪐䋨㪤㪤㪈㪂㪉䈱
㪌㪅㪌㩼䉕
䉃䋩㩷
㪊㪅㪉㩷
㪍㪅㪌㩷
㪋㪅㪏䋨㪤
㪤㪉㪄⊹
㪂ⷞᐥ䈱
㪈㪅㪍㩼䉕䉃䋩㩷
㪈㪅㪍㩷
㪇㩷
㪇㩷
⥃ᐥᚲ
㩷㩷
㩷㩷
㩷㩷
㩷㩷
⊒prop
ᐕ㦂
㩷㪍㪌㪅㪌㩷䋨㪋㪉㪄㪐㪈䋩㩷
㪍㪉㪅㪈㩷䋨㪌㪈㪄㪎㪉䋩
㪍㪋㪅㪊㩷䋨㪋㪐㪄㪎㪎䋩㩷
㪌㪉㪅㪊㩷䋨㪊㪍㪄㪎㪈䋩㩷
㪌㪐㪅㪋㩷䋨㪋㪇㪄㪏㪈䋩㩷
㪊㪐㪅㪊㩷䋨㪉㪋㪄㪋㪐䋩㩷
㪍㪈㪅㪊㩷䋨㪋㪈㪄㪏㪇䋩㩷
ㆊ䋨䋩㩷
㪊㪅㪐㩷䋨㪈㪄㪈㪏䋩㩷
㪋㪅㪐㩷䋨㪉㪅㪌㪄㪐䋩
㪈㪌㪅㪎㩷䋨㪐㪄㪊㪍䋩㩷
㪈㪌㪅㪍㩷䋨㪏㪄㪉㪋䋩㩷
㪈㪎㪅㪈㩷䋨㪌㪄㪎㪉䋩㩷
㪈㪌㪅㪊㩷䋨㪈㪋㪄㪈㪍䋩㩷
㪍㪅㪌㩷䋨㪊㪄㪈㪏䋩㩷
⥃ᐥ
prop
㩷
⊛䈭
㪚㪡㪛䈱ㆊ
䇮ᕆㅦ
ㅴⴕᕈ
䈱prop䇮
ⷞ
prop
㩷ㅴⴕᕈprop㩷
ਇ䇮⊛ㆊᵴേ䇮㩷
ᄬ䇮prop㩷
ㅴⴕ
ᕈ䈱
prop䈫ᄬ
䇮㩷
㐳ᦼ
ㆊ
㩷
Ყセ
⊛⧯ᐕ
⊒prop䇮㩷
ㅴⴕ
ᕈ
prop㩷
ᄬ
prop䈪⊒prop
䇮
prop䈲
ᓟ䈮
㩷
䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈱
㩷
₸䋨㩼䋩㩷
㪐㪎㩷
㪈㪇㪇㩷
㪍㪎㩷
㪌㪇㩷
㪎㪎㩷
㪍㪎㩷
㪍㪍㩷
㪧㪪㪛䈱
₸䋨㩼䋩㩷
㪏㪇㩷
㪎㪈㪅㪋㩷
㪇㩷
㪇㩷
㪎㪅㪎㩷
㪇㩷
㪎㪅㪈㩷
㜑
ᶧਛ
䈱㩷
㪈㪋㪄㪊㪄㪊
Ⱞoplus
㩷㓁
ᕈ㩷
㓁ᕈ㩷
㓁ᕈ㩷
㒶ᕈ㩷
৻ㇱ
䈪㓁
ᕈ㩷
㓁ᕈ
㩷㓁
ᕈ㩷
∛ℂቇ⊛ᚲ
㩷
㩷㩷
㩷㩷
㩷㩷
㩷
∛
ℂᚲ
㩷
⊛䈭ᶏ
ᄌൻ
䇮㩷
∛ᄌ
䈲䈚䈳䈚䈳
ᓟ㗡⪲
䈮ᒝ䈇ะ㩷
ᄢ䈪≹ว䈜䉎䇮
ዊ䈲䈢䉏䉎㩷
ⷞᐥ䈫ਅ䉥䊥䊷䊑ᩭ䈱㜞ᐲ㓚ኂ䇮㩷
ᄢ⊹䇮ၮᐩᩭ䇮㩷
ዊ∛ᄌ䈲䈾䈫䉖䈬䈭䈇㩷
㪭㪭㪉䈫㘃䇮㩷
ዊ
䈮㪢㫌㫉㫌
㩷
ᄢ
⊹䈫
䈱㓚
ኂ䈏
ᒝ䈇䇮
ዊ
䇮
ᐙ䈲
䈢䉏䉎㩷
ᐙ
䈭䈬⊹
ਅᩭ
䈱㓚
ኂ䈏
ᒝ䈇䇮㩷
ᶏ
ᄌൻ
䈲⊹
ጀ䈮㒢ዪ
㩷
㪧㫉㪧
ᴉ
㩷䉲䊅䊒䉴
㩷䈱ᴉ㩷
䈾䈫䉖䈬䈭䈇㩷
䋨ᒙ䈇䉲䊅䊒䉴䋩㩷
㪭㪭㪉䈫㘃䈜䉎䈏䊒䊤䊷䉪䇮
ዪᚲ
⊛ᴉ
䈏⋡䈧㩷
䉄䈩ᒙ䈇䉲䊅䊒䉴
㩷䊒䊤䊷䉪䇮ዪ
ᚲ⊛ᴉ
䇮㩷
㩷
㪧㪸㫉㪺㪿㫀㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪲㪍㪴㪅䉋䉍৻ㇱᡷᄌ㩷
㪤㪼㫋㪑㩷㫄
㪼㫋㪿㫀㫆㫅㫀㫅㪼䇮㪭㪸㫃㪑㩷㫍㪸㫃㫀㫅㪼䇮㪧㪪㪛㪑㩷ᵄ䈱
ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨㫇㪼㫉㫀㫆㪻㫀㪺㩷㫊㫐㫅㪺㪿㫉㫆㫅㫆
㫌㫊㩷㪻㫀㫊㪺㪿㪸㫉㪾㪼䋩䇮㪧㫉㪧㪑㩷䊒䊥䉥䊮Ⱞ
oplus䋨㫇㫉㫀㫆㫅㩷㫇㫉㫆㫋㪼㫀㫅䋩㩷
㪁㪑㩷ᗲ
ක⑼ᄢቇ㩷ട㦂ක⑼ቇᚲ䈱ቅ⊒ᕈ
㪚㪡㪛㪍㪉䈱
⸃ᨆ䋨㪲㪌㪴䉋
䉍ᡷ
ᄌ䋩
本文id6indd 9本文id6indd 9 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ᢥ₂
1 Masters CL Harris JO Gajdusek DC Gibbs CJ Jr Bernoulli C Asher DM Creutzfeldt-Jakob disease patterns of
worldwide occurrence and the significance of familial and sporadic clustering Ann Neurol 1979 5 177-188
2 WHO WHO Manual for Strengthening Diagnosis and Surveillance of Creutzfeldt-Jakob Disease World Health
Organization Geneva 1998
3 ෘഭ⋭ቯ∔ᖚኻ䋮ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴpropᩏ䋮䉪䊨䉟䉿䊐䉢䊦䊃䊶䊟䉮䊑∛⸻≮䊙䊆䊠䉝䊦
䋨ᡷemsp䋩䋮2002
4 Iwasaki Y Mimuro M Yoshida M Sobue G Hashizume Y Clinical diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease Accuracy
based on analysis of autopsy-confirmed cases J Neurol Sci 2009 277119-123
5 Iwasaki Y Yoshida M Hashizume Y Kitamoto T Sobue G Clinicopathologic characteristics of sporadic Japanese
Creutzfeldt-Jakob disease classified according to prion protein gene polymorphism and prion protein type Acta
Neuropathol 2006 112 561-571
6 Parchi P Giese A Capellari S Brown P Schulz-Schaeffer W Windl O et al Classification of sporadic Creutzfeldt-Jakob
disease based on molecular and phenotypic analysis of 300 subjects Ann Neurol 1999 46 224-233
7 Nozaki I Hamaguchi T Sanjo N Noguchi-Shinohara M Sakai K Nakamura Y et al Prospective 10-year surveillance
of human prion diseases in Japan Brain 2010 133 3043-3057
8 Iwasaki Y Mimuro M Yoshida M Kitamoto T Hashizume Y Survival to akinetic mutism state in Japanese cases of
MM1-type sporadic Creutzfeldt-Jakob disease is similar to Caucasians Eur J Neurol 2011 18 999-1002
本文id6indd 10本文id6indd 10 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
D㧚⸻ ᢿ
ޤࡑࠨޣbull ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䈮䈍䈇䈩䈲⥃ᐥprop䊶ㆊ䈮ട䈋䇮ᬌᩏᴺ䈫䈚䈩ᬌᩏ䊶㜑ᶧᬌᩏ䊶
ᵄᬌᩏ䈏䈪䈅䉎䇯㩷
bull ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿၮḰ䈲㪤㪸㫊㫋㪼㫉䈱⸻ᢿၮḰ㪈䉕ᡷᄌ䈚䈢㪮㪟㪦䈱⸻ᢿၮḰ㪉䋨㸉㪄㪈䋩䈏৻⥸
⊛䈮䈘䉏䈩䈇䉎䇯㩷
bull ᬌᩏ䈪䈲㪤㪩㩷 㩿㪝㪣㪘㪠㪩 䇮ᢔᒝ㪀䈏䈪䈅䉎䇯㩷
bull 㜑ᶧᬌᩏ䈪䈲㜑ᶧਛ䈱㪈㪋㪄㪊㪄㪊Ⱞoplus䈫䉺䉡Ⱞoplus䈏䈪䈅䉍䇮㪈㪋㪄㪊㪄㪊Ⱞoplus䈱ᬌ䈏䊒䊥
䉥䊮∛⸻ᢿၮḰ䈱৻䈧䈫䈭䈦䈩䈇䉎䇯㩷
bull ᵄᬌᩏ䈪䈲ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨㫇㪼㫉㫀㫆㪻㫀㪺㩷㫊㫐㫅㪺㪿㫉㫆㫅㫆㫌㫊㩷㪻㫀㫊㪺㪿㪸㫉㪾㪼㪑㩷㪧㪪㪛䋩䈏ᓽ⊛ᚲ䈪䈅䉍䇮䊒䊥
䉥䊮∛䈱⸻ᢿၮḰ䈱৻䈧䈫䈭䈦䈩䈇䉎䇯㩷
bull ᵈᗧ䈜䈼䈐ὐ䈫䈚䈩ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ฦ∛䊶⟕∛ᦼ㑆䈮䉋䈦䈩ᬌᩏ䊶㜑ᶧᬌᩏ䊶ᵄᬌ
ᩏ䈱ᗵᐲ䉅䈭䉎䇯䉁䈢䇮ᬌᩏ䊶㜑ᶧᬌᩏ䊶ᵄᬌᩏ䈮䈩ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈮㘃䈚䈢
∔ᖚ䈏䈅䉎䈱䈪䇮㐓䈜䉎䈖䈫䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯
ᧄޣ ᢥޤ ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ಽ㘃 3 䈲䇮MM1䇮MV1䈫㕖 CJD䋨MM2-⊹䇮MM2-ⷞᐥ䇮
MV2䇮VV1 䇮VV2䋩䈮ಽ㘃䈪䈐䉎䋨 III-2䋩䇯䈫㕖䈫䈲⥃ᐥprop䊶⥃ᐥㆊ䊶ᬌᩏ䈱ᗵᐲ䋨
䊶㜑ᶧ䊶ᵄ䋩䉅䈭䉍䇮⸻ᢿ䈮䈍䈇䈩ᵈᗧ䈚䈭䈔䉏䈳䈇䈔䈭䈇䇯
㧔㧕⥃ᐥprop
ᣣᧄ䈮䈍䈔䉎ቅ⊒ᕈCJD䈱⥃ᐥ䉕 III-3䈮䈜䇯⥃ᐥ䈲ቅ⊒ᕈCJD䈱䉺䉟䊒䈮䉋䈦䈩䈭䉎䋨
III-2䋩4䇯
1) 䋨MM1䇮MV1䋩
䈲ㅴⴕᕈᯏ㓚ኂ䈮ട䈋䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮㖸㓚ኂ䇮ዊᄬ䇮ᱠⴕ㓚ኂ䉕ว૬䈚䇮
3-7 䍔ᐲ䈪ήേή䈮⥋䉎 3 4䋨 III-2䋩䇯
2) 㕖䋨MM2-⊹䇮MM2-ⷞᐥ䇮VV1䇮VV2䋩
Ԙ MM2-⊹䋺MM2-⊹䈲䇮ᄬⴕ䉇ᄬ䈭䈬䈱㜞ᰴᯏ㓚ኂ䉇ᛥ䈉䈧prop䈭䈬䈱prop䉕๒
䈜䉎䈏ᄙ䈒䇮ᓢㅴⴕᕈ䈱ㆊ䉕䈜 3 5 6䋨 III-4䋩䇯䈘䉌䈮 1-2 ᐕᐲᱠⴕ㓚ኂ䇮ήേή䈮
⥋䉎䇯⟕∛ᦼ㑆䈲 247 䊰䈫䉄䈩㐳䈇䇯
ԙ MM2-ⷞᐥ䋺MM2-ⷞᐥ 3 7 8䈲ਇ䇮⥄ᓞ㓚ኂ䇮ᯏ㓚ኂ䇮prop䉕䈜䈖䈫䈏ᄙ
䈇䇯⟕∛ᦼ㑆䈲 185 䊱䈫㐳䈒䇮ήേή䈮䈭䉌䈭䈇䉬䊷䉴䉅䈅䉎䇯
Ԛ 䈠䈱䋨VV1䇮VV2䋩䋺VV1 䈲䉄䈩⒘䈪䈅䉎䇯ᓢㅴⴕᕈ䈪೨㗡㗡prop䉕๒䈚䇮〝ᓽ
䉇䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䉕๒䈜䉎䇯VV2 䈲ᄬᕈᱠⴕ䉕๒䈚䇮ᕆㅦㅴⴕᕈprop䉕๒䈜䉎䇯䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈲
13 䈪䈐䇮ᵄ䈮䈩 PSD 䉕๒䈚䈭䈇䇯
本文id6indd 11本文id6indd 11 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸉㪄㪊䋮ᣣᧄ䈮䈍䈔䉎ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛ 㪐㪉㪉 prop䈱ᓽ㩷 㩿㪥㫆㫑㪸㫂㫀㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪋㪀㩷
㩷 ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛㩷 කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛㩷 ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛㩷
crarrᅚᲧ㩷 㪊㪏㪈䋺㪌㪋㪈㩷 㪊㪇㪑㪍㪇㩷 㪐㪎㪑㪈㪈㪐㩷
⊒propᐕ㦂㩷 㪍㪏㪅㪉㫧㪐㪅㪍㩷 㪌㪍㪅㪌㫧㪈㪍㪅㪇㩷 㪍㪌㪅㪌㫧㪈㪊㪅㪐㩷
⟕∛ᦼ㑆㩷 㪋㪅㪍㫧㪎㪅㪐㩷 㪌㪅㪎㫧㪋㪅㪊㩷 㪈㪌㪅㪌㫧㪉㪈㪅㪋㩷
ዊprop㩷 㪌㪈䋦㩷 㪎㪎䋦㩷 㪌㪉䋦㩷
prop㩷 㪍㪊䋦㩷 㪍㪊䋦㩷 㪌㪌䋦㩷
ㅴⴕᕈᯏ㓚ኂ㩷 㪈㪇㪇䋦㩷 㪐㪏䋦㩷 㪐㪊䋦㩷
ⷞᏱ㩷 㪋㪉䋦㩷 㪋㪊䋦㩷 㪈㪏䋦㩷
䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴㩷 㪐㪋䋦㩷 㪏㪎䋦㩷 㪌㪏䋦㩷
〝prop㩷 㪍㪋䋦㩷 㪍㪍䋦㩷 㪌㪊䋦㩷
ᄖ〝prop㩷 㪍㪏䋦㩷 㪎㪉䋦㩷 㪌㪊䋦㩷
䉮䊄䊮 㪈㪉㪐 䈱ᄙ㩷 㪤㪤㪌㪌㪉㪃㩷㪤㪭㪑㪈㪋㪃㩷㪭㪭㪑㪋 㪤㪤㪌㪉㪃㩷㪤㪭㪑㪉㩷 㪤㪤㪈㪍㪏㪃㩷㪤㪭㪊㪉㩷
䉮䊄䊮 㪉㪈㪐 䈱ᄙ㩷 㪜㪜㪑㪌㪍㪈㪃㩷㪜㪢㪑㪊㩷 㪜㪜㪑㪋㪐㪃㩷㪜㪢㪑㪉㩷 㪜㪜㪑㪈㪏㪐㪃㩷㪜㪢㪑㪊㪃㩷㪢㪢㪈㩷
ᵄ䈱 㪧㪪㪛䈱㗫ᐲ㩷 㪐㪎㩼㩷 㪍㪍㩼㩷 㪊㪍㩼㩷
㪤㪩㪠 䈪䈱㜞ାภ㗔䈱ᬌ₸㩷 㪏㪉㩼㩷 㪍㪏㩼㩷 㪎㪐㩼㩷
㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䈱㓁ᕈ₸㩷 㪏㪎㩼㩷 㪏㪊㩼㩷 㪎㪎㩼㩷
㸉㪄㪋䋮㪤㪤㪉㪄⊹䈱⥃ᐥ㩷
㪈㪄㪸䋮ᣣᧄ䈮䈍䈔䉎㪤㪤㪉㪄⊹䈱⥃ᐥ䈱䉁䈫䉄䋨ᵿญ䉌 㪍䋩㩷
㩷 ᕈ㩷 ⊒propᐕ㦂㩷 ⥃ᐥㆊ㩷 ೋ⊒prop㩷 ⥃ᐥprop㩷
㪈㩷 ᅚᕈ㩷 㪍㪌 ᱦ㩷 ሽ㩷 ᯏ㓚ኂ ᯏ㓚ኂ䇮〝prop䇮ਇprop㩷
㪉㩷 ᅚᕈ㩷 㪎㪌 ᱦ㩷 ሽ㩷 䈉䈧prop㩷 prop䇮ᯏ㓚ኂ䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴㩷
㪈㪄㪹㪅㩷ᣣᧄ䈮䈍䈔䉎㪤㪤㪉㪄⊹䈱ᬌᩏ䈱䉁䈫䉄䋨ᵿญ䉌 㪍䋩㩷
ᵄ㩷㜑ᶧ㩷
ᬌᩏ㩷㪤㪩㪠䋺ᢔᒝ㩷
ⴊᵹ䉲䊮䉼䈮䈍䈔䉎ⴊᵹ䈱ૐਅ㩷
䈶 㪧㪜㪫 䈮䈩ૐઍ㩷
㩷
ᓢᵄ㩷 㪧㪪㪛㩷 㪈㪋㪄㪊㪄㪊Ⱞoplus ᄢ⊹ ၮᐩᩭ㩷 ᄢ⊹ ၮᐩᩭ㩷 ⷞᐥ㩷
㪈㩷 䋫㩷 㪄㩷 䋫㩷 䋫㩷 㪄㩷 䋫㩷 㪄㩷 㪄㩷
㪉㩷 䋫㩷 䋫㩷 䋫㩷 䋫㩷 㪄㩷 䋫㩷 㪄㩷 㪄㩷
本文id6indd 12本文id6indd 12 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㩷
㪉㪄㪸䋮ᄖ䈪䈱㪤㪤㪉㪄⊹䈱㪈㪉䈱⥃ᐥ䈱㩷 㩷 㩷 㩷 㪉㪄㪹㪅㩷ᄖ䈮䈍䈔䉎㪤㪤㪉㪄⊹䈱ᬌᩏ䈱䉁䈫䉄㪈㩷
䉁䈫䉄䋨㪢㫉㪸㫊㫅㫀㪸㫅㫊㫂㫀㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪌䋩㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 䋨㪢㫉㪸㫊㫅㫀㪸㫅㫊㫂㫀㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪌䋩㩷
㩷
㧔㧕ᬌᩏᴺ㧔ᬌᩏޔ㜑ᶧᬌᩏޔᵄᬌᩏ㧕
ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ᬌᩏᴺ䈫䈚䈩ᬌᩏ䇮㜑ᶧᬌᩏ䇮ᵄᬌᩏ䈏䈕䉌䉏䉎䇯ቅ⊒ᕈ CJD 䈱
䉺䉟䊒䈮䉋䉍ᬌᩏ䈱ᗵᐲ䈲䈭䉎䇯
1) ᬌᩏ䋺MR FLAIR 䇮ᢔᒝߦޔᢔᒝ䈏䈪䈅䉎 9 10 11 12 III-1䇮
III-5䇯㘃䈚䈢ᚲ䉕䈜䈱∔ᖚ䉅䈅䉍䇮䈱∔ᖚ䈱㒰ᄖ䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎 III-䋱䇯
㸉㪄㪈䋮㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱㪤㪩㪠㩷 䋨ᢔᒝ䋩㩷
ㅴⴕᕈprop㩷 㪈㪉㩷㩿㪈㪇㪇㩼㪀㩷 ᗵᐲ䋨㓁ᕈ₸䋩
䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴㩷 㪈㪈㩷㩿㪐㪉㩼㪀㩷 ᄢ⊹ 㪈㪆㪉㩷 㩿㪌㪇㩼㪀
〝prop㩷 㪈㪇㩷㩿㪏㪊㩼㪀㩷ᢔᒝ
ၮᐩᩭ 㪈㪆㪉㩷 㩿㪌㪇㩼㪀
ᄖ〝prop㩷 㪈㪈㩷㩿㪐㪉㩼㪀㩷 ᄢ⊹ 㪈㪆㪊㩷 㩿㪊㪊㩼㪀
ᄬprop㩷 㪏㩷㩿㪍㪎㩼㪀㩷
㪤㪩㪠
㪝㪣㪘㪠㪩 ၮᐩᩭ ᣉⴕ䈚䈩䈇䈭䈇
ਥprop㩷
ⷞᏱ㩷 㪋㩷㩿㪊㪊㩼㪀㩷 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus 㪈㪇㪆㪈㪈㩷㩿㪐㪈㩼㪀
㓚ኂ㩷 㪏㩷㩿㪍㪎㩼㪀㩷
㜑ᶧ 䉺䉡Ⱞoplus 㪏㪆㪈㪇㩷㩿㪏㪇㩼㪀
ᤃniഭᗵ㩷 㪋㩷㩿㪊㪊㩼㪀㩷
ਅ㓚ኂ㩷 㪋㩷㩿㪊㪊㩼㪀㩷
䉄䉁䈇ᗵ㩷 㪋㩷㩿㪊㪊㩼㪀㩷 ᗵᐲ䋨㓁ᕈ₸䋩
㖸㓚ኂ㩷 㪊㩷㩿㪉㪌㩼㪀㩷 ᄢ⊹ 㪈㪎㪆㪉㪈㩷 㩿㪏㪈㪅㪇㩼㪀
㗡cap㩷 㪉㩷㩿㪈㪎㩼㪀㩷 ᢔᒝ
ၮᐩᩭ 㪈㪋㪆㪉㪊㩷 㩿㪍㪈㪅㪈㩼㪀
orᡨ⊒㩷 㪉㩷㩿㪈㪎㩼㪀㩷 ᄢ⊹ 㪈㪊㪆㪉㪊㩷 㩿㪌㪍㪅㪌㩼㪀
䈱prop㩷
ᗵᏱ㩷 㪈㩷㩿㩷㪏㩷㩼㪀㩷
㪤㪩㪠
㪝㪣㪘㪠㪩 ၮᐩᩭ 㪈㪈㪆㪉㪊㩷 㩿㪋㪎㪅㪋㩼㪀
㩷 㩷
㩷 㩷
㜑ᶧ㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus㩷 㪈㪊㪆㪉㪈㩷 㩿㪍㪈㪅㪐㩼㪀㩷
㪉㪄㪺㪅㩷ᄖ䈮䈍䈔䉎㪤㪤㪉 䈱ᬌᩏ䈱䉁䈫䉄 㪉㩷 㩷 㩷 㩷 䋨㪤㪼㫀㫊㫊㫀㫅㪼㫉㩷㪼㫋㩷㪸㫃㪈㪈䋩㩷
本文id6indd 13本文id6indd 13 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸉㪄㪌㪅㩷ቅ⊒ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱䉺䉟䊒䈱㪤㪩㪠 䈪䈱Ᏹାภ䈱ᬌ₸䈱ᬌ 䋨㪤㪼㫀㫊㫊㫅㪼㫉㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪈㪈㩷ᡷᄌ䋩㩷
㩷 㕖㩷䉺䉟䊒㩷
㪤㪤㪈㩷 㪤㪭㪈㩷 㪤㪤㪉㩷 㪤㪭㪉㩷 㪭㪭㪈㩷 㪭㪭㪉㩷
propᢙ㩷 㪐㪏㩷 㪈㪐㩷 㪉㪊㩷 㪊㪇㩷 㪐㩷 㪊㪉㩷
⊒propᐕ㦂㩷 㩿㫐㪀㩷㪍㪌㪅㪌㩷 㩷 㩷
㩿㪊㪐㪅㪋㪄㪏㪋㪅㪍㪀
㪍㪉㪅㪏 㩷 㩷
㩿㪊㪏㪅㪍㪄㪏㪇㪅㪇㪀
㪌㪌㪅㪌 㩷 㩷
㩿㪊㪊㪅㪊㪄㪏㪉㪅㪋㪀
㪍㪊㪅㪉㩷 㩷 㩷
㩿㪋㪐㪅㪋㪄㪎㪍㪅㪐㪀
㪋㪉㪅㪐㩷 㩷 㩷 㩷
㩿㪈㪐㪅㪉㪄㪍㪋㪅㪎㪀㩷
㪍㪎㪅㪉㩷 㩷 㩷
㩿㪋㪉㪅㪍㪄㪏㪇㪅㪐㪀
㪤㪩㪠㩷ᓇ䉁䈪䈱⟕∛ᦼ㑆䋨䋩㩷㪉㪅㪉㩷 㩷 㩷
㩿㪇㪅㪇㪄㪌㪌㪅㪊㪀
㪉㪅㪊 㩷 㩷 㩷
㩿㪈㪅㪊㪄㪈㪉㪅㪋㪀
㪈㪇㪅㪈 㩷 㩷
㩿㪇㪅㪇㪄㪉㪋㪅㪋㪀
㪍㪅㪊㩷 㩷 㩷 㩷
㩿㪈㪅㪊㪄㪉㪉㪅㪍㪀
㪌㪅㪍㩷 㩷 㩷 㩷 㩷
㩿㪉㪅㪇㪄㪈㪋㪅㪊㪀㩷
㪊㪅㪎㩷 㩷 㩷 㩷
㩿㪇㪅㪇㪄㪉㪋㪅㪏㪀
㪝㪣㪘㪠㪩㩷 㪊㪈㪅㪐㩷 㪍㪍㪅㪎㩷 㪌㪍㪅㪌㩷 㪋㪊㪅㪉㩷 㪏㪎㪅㪌㩷 㪈㪋㪅㪊㩷ᄢ⊹䈮䈍䈔䉎㩷
Ᏹାภ䈱₸㩷
䋨䋦䋩㩷 㪛㪮㪠㩷 㪍㪋㪅㪈㩷 㪏㪎㪅㪌㩷 㪏㪈㩷 㪍㪊㪅㪍㩷 㪈㪇㪇㩷 㪌㪉㪅㪉㩷
㪝㪣㪘㪠㪩㩷 㪍㪌㪅㪏㩷 㪍㪍㪅㪎㩷 㪋㪎㪅㪋㩷 㪍㪏㩷 㪈㪋㪅㪊㩷 㪎㪉㪅㪋㩷ၮᐩᩭ䈮䈍䈔䉎㩷 㩷
Ᏹାภ䈱₸㩷
䋨䋦䋩㩷 㪛㪮㪠㩷 㩷 㪍㪐㪅㪍㩷 㪎㪌㩷 㪍㪈㪅㪈㩷 㪏㪈㪅㪏㩷 㪌㪇㩷 㪏㪉㪅㪋㩷
䋪ᵈᗧ䈚䈭䈔䉏䈳䈇䈔䈭䈇䈱䈲 㪤㪤㪉㪄⊹䈪䈲ᄢ⊹䈪Ᏹାภ䈏䉄䉌䉏䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮ၮᐩᩭ䈪䈲Ᏹାภ䉕䉄䈮䈒䈇ὐ䈮
䈅䉎䇯㩷
䋪䋪䈖䈱ᬌ䈪䈲㪤㪩㪠 䈱⸃ᐲ䊶ᯏ䊶⸃ᨆ䈱䈢䉄䈱ᮡḰൻ䈲䈘䉏䈩䈇䈭䈇䇯㩷
2) 㜑ᶧᬌᩏ䋺14-3-3 Ⱞoplus䈏ഥ⊛⸻ᢿၮḰ㗄⋡䈱৻䈧䈫䈚䈩ട䈋䉌䉏䈩䈇䉎 2䇯ᣣᧄ 4 13䈫䊣䊷䊨䉾
䊌 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䉫䊦䊷䊒 14 15 16䈲䇮CJD ᖚ䈱㜑ᶧਛ䈱 14-3-3 Ⱞoplus䈫䉺䉡Ⱞoplus䈏⸻ᢿ䈮
ല䈪䈅䉎䈫ႎ๔䈚䈢 16䇯CJD 䉰䊑䉺䉟䊒䈱 14-3-3 Ⱞoplus䈫䉺䉡Ⱞoplus䈱ᗵᐲ䈮䈧䈇䈩䈲䈭䉎 15䋨
III-6䋩䇯14-3-3Ⱞoplus䉇䉺䉡Ⱞoplus䈲CJDએᄖ䈱∔ᖚ䈪㓁ᕈ䉕䈜䈏䈅䉎 17 18 III-7䇯Atarashi䉌 19 20
䈲䇮Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㜞ᗵᐲჇᴺ䋨RT-QUIC䋩䉕㐿⊒䈚䇮CJDᖚ䈱㜑ᶧਛ䈱Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞ
oplus䉕ᬌ䈜䉎䈖䈫䈮ᚑഞ䈚䈢䇯
㸉㪄㪍㪅㩷ቅ⊒ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䉺䉟䊒䈱㜑ᶧᬌᩏ䈱ൻቇ䊙䊷䉦䊷䈱ᬌ㩷
䋨㪪㪸㫅㪺㪿㪼㫑㪄㪡㫌㪸㫅㩷㪧㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪈㪌㩷ᡷᄌ䋩 㩷 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus㩷 䉺䉡Ⱞoplus㩷 㪪㪄㪈㪇㪇㪹 Ⱞoplus㩷 㪥㪪㪜㩷
䉺䉟䊒㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷
㩷 㪐㪊㩼㩷 㪋㪈㪈㪆㪋㪋㪊㩷 㪐㪊㩼㩷 㪉㪎㪈㪆㪉㪐㪇 㪏㪐㩼㩷 㪈㪏㪎㪆㪉㪈㪇 㪎㪐㩼㩷 㪍㪊㪆㪉㪇㪍㩷
㕖㩷 㪏㪌㩼㩷 㪊㪌㪇㪆㪋㪈㪇㩷 㪏㪊㩼㩷 㪉㪋㪌㪆㪉㪐㪋 㪎㪏㩼㩷 㪈㪏㪇㪆㪉㪊㪈 㪍㪏㩼㩷 㪈㪌㪇㪆㪉㪉㪇
㩷
㪸㪅㩷ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䋨䋩䈱㜑ᶧᬌᩏ䈱ൻቇ䊙䊷䉦䊷䈱ᬌ㩷㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 䋨㪪㪸㫅㪺㪿㪼㫑㪄㪡㫌㪸㫅㩷㪧㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪈㪌㩷ᡷᄌ䋩㩷
㩷 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus㩷 䉺䉡Ⱞoplus㩷 㪪㪄㪈㪇㪇㪹 Ⱞoplus㩷 㪥㪪㪜㩷
䉺䉟䊒㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷
㪤㪤㪈㩷 㪐㪉㩼㩷 㪈㪉㪐㪆㪋㪈㪇㩷 㪐㪏㩼㩷 㪐㪉㪆㪐㪋㩷 㪐㪈㩼㩷 㪎㪋㪆㪏㪈㩷 㪎㪌㩼㩷 㪋㪏㪆㪍㪋㩷
㪤㪭㪈㩷 㪐㪈㩼㩷 㪈㪇㪆㪈㪇㩷 㪍㪎㩼㩷 㪋㪆㪍㩷 㪍㪇㩼㩷 㪊㪆㪌㩷 㪈㪇㪇㩼㩷 㪌㪆㪍㩷
㪹㪅 ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䋨㕖䋩䈱㜑ᶧᬌᩏ䈱ൻቇ䊙䊷䉦䊷䈱ᬌ㩷㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 䋨㪪㪸㫅㪺㪿㪼㫑㪄㪡㫌㪸㫅㩷㪧㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪈㪌㩷ᡷᄌ䋩㩷
㩷 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus㩷 䉺䉡Ⱞoplus㩷 㪪㪄㪈㪇㪇㪹 Ⱞoplus㩷 㪥㪪㪜㩷
䉺䉟䊒㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷
㪤㪤㪉㩷 㪎㪏㩼㩷 㪎㪆㪐㩷 㪏㪍㩼㩷 㪍㪆㪎㩷 㪈㪇㪇㩼㩷 㪌㪆㪌㩷 㪍㪎㩼㩷 㪉㪆㪊㩷
㪤㪭㪉㩷 㪍㪌㩼㩷 㪉㪇㪆㪊㪈㩷 㪌㪊㩼㩷 㪈㪇㪆㪈㪏㩷 㪍㪌㩼㩷 㪈㪉㪆㪉㪇㩷 㪌㪇㩼㩷 㪍㪆㪈㪈㩷
㪭㪭㪈㩷 㪈㪇㪇㩼㩷 㪍㪆㪍㩷 㪏㪇㩼㩷 㪋㪆㪌㩷 㪊㪊㩼㩷 㪉㪆㪍㩷 㪌㪇㩼㩷 㪉㪆㪋㩷
㪭㪭㪉㩷 㪐㪇㩼㩷 㪉㪎㪆㪊㪇㩷 㪏㪏㩼㩷 㪈㪊㪆㪈㪌㩷 㪈㪇㪇㩼㩷 㪈㪉㪆㪈㪉㩷 㪐㪈㩼㩷 㪈㪇㪆㪈㪈㩷
本文id6indd 14本文id6indd 14 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸉㪄㪎䋮㜑ᶧਛ䈱 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䈏㓁ᕈ䈪䊒䊥䉥䊮∛䈫㐓䈜䈼䈐∔ᖚ㩷 㩿㪪㫋㫆㪼㪺㫂㩷㪢㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪈㪎㩷㪀㩷
㪸㪅㩷㜑ᶧਛ䈱 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䈏㓁ᕈ䈱∔ᖚ⟲㩷
㩷 㩷 ᢙ㩷㒶ᕈ㩷 㓁ᕈ㩷
propᢙ㩷 䋦㩷 propᢙ㩷 䋦㩷
ᄌᕈ∔ᖚ㩷 㪊㪇㪇㪐㩷 㪉㪎㪐㪋㩷 㪐㪉㪅㪐㪇㩼㩷 㪈㪋㪉㩷 㪋㪅㪎㪇㩼㩷
Ἳpropᕈ∔ᖚ㩷 㪎㪏㪌㩷 㪍㪇㪈㩷 㪎㪍㪅㪍㪇㩼㩷 㪈㪌㪈㩷 㪈㪐㪅㪉㪇㩼㩷
ற≌ᕈprop⟲䊶≌ᕈ∛ᄌ㩷 㩷 㪊㪋㪉㩷 㪉㪌㪍㩷 㪎㪋㪅㪐㪇㩼㩷 㪍㪊㩷 㪈㪏㪅㪋㪇㩼㩷
තਛ㩷 㪌㪎㪋㩷 㪋㪍㪌㩷 㪏㪈㪅㪇㪇㩼㩷 㪏㪎㩷 㪈㪌㪅㪉㪇㩼㩷
orᡨprop⟲㩷 㪉㪈㪏㩷 㪈㪎㪈㩷 㪎㪏㪅㪋㪇㩼㩷 㪊㪎㩷 㪈㪎㪅㪇㪇㩼㩷
㓚ኂ㩷 㪋㪌㪐㩷 㪋㪊㪐㩷 㪐㪌㪅㪍㪇㩼㩷 㪈㪊㩷 㪉㪅㪏㪇㩼㩷
ઍᕈ∔ᖚ㩷 㪋㪏㪈㩷 㪋㪊㪏㩷 㪐㪈㪅㪈㪇㩼㩷 㪊㪍㩷 㪎㪅㪌㪇㩼㩷
㪹㪅㩷㜑ᶧਛ䈱 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䈏㓁ᕈ䈪䊒䊥䉥䊮∛䈫㐓䈜䈼䈐∔ᖚ㩷
㩷 㩷 ᢙ㩷㒶ᕈ㩷 㓁ᕈ㩷
propᢙ㩷 䋦㩷 propᢙ㩷 䋦㩷
㪘㫃㫑㪿㪼㫀㫄㪼㫉 prop㩷 㪐㪊㪉㩷 㪏㪌㪈㩷 㪐㪈㪅㪊㪇㩼㩷 㪌㪋㩷 㪌㪅㪏㪇㩼㩷
ⴊᕈprop㩷 㪈㪍㪐㩷 㪈㪋㪋㩷 㪏㪉㪅㪌㪇㩼㩷 㪈㪏㩷 㪈㪇㪅㪎㪇㩼㩷
㪣㪼㫎㫐 ዊprop㩷 㪊㪌㪏㩷 㪊㪊㪈㩷 㪐㪉㪅㪌㪇㩼㩷 㪈㪐㩷 㪌㪅㪊㪇㩼㩷
೨㗡㗡prop㩷 㪈㪍㪉㩷 㪈㪌㪇㩷 㪐㪉㪅㪍㪇㩼㩷 㪎㩷 㪋㪅㪊㪇㩼㩷
ㆇേ䊆䊠䊷䊨䊮∛䋨㪘㪣㪪 䉕䉃䋩㩷 㪈㪇㩷 㪈㪇㩷 㪈㪇㪇㪅㪇㪇㩼㩷 㪇㩷 㪇㪅㪇㪇㩼㩷
ᄙ⪜prop㩷 㪎㪋㩷 㪍㪏㩷 㪐㪈㪅㪍㪇㩼㩷 㪉㩷 㪉㪅㪎㪇㩼㩷
ᄢ⊹ၮᐩᩭᄌᕈprop㩷 㪌㪎㩷 㪌㪍㩷 㪐㪏㪅㪉㪇㩼㩷 㪈㩷 㪈㪅㪏㪇㩼㩷
㪟㫌㫅㫋㫀㫅㪾㫋㫆㫅 ⥰〯∛㩷 㪊㪉㩷 㪊㪉㩷 㪈㪇㪇㪅㪇㪇㩼㩷 㪇㩷 㪇㪅㪇㪇㩼㩷
ᱜᏱ㗡prop㩷 㪈㪍㩷 㪈㪌㩷 㪐㪊㪅㪏㪇㩼㩷 㪈㩷 㪍㪅㪊㪇㩼㩷
㪧㪸㫉㫂㫀㫅㫊㫆㫅 ∛㩷 㪈㪋㪇㩷 㪈㪊㪋㩷 㪐㪌㪅㪎㪇㩼㩷 㪍㩷 㪋㪅㪊㪇㩼㩷
ㅴⴕᕈᩭᕈ㤗∽㩷 㪍㪉㩷 㪍㪇㩷 㪐㪍㪅㪏㪇㩼㩷 㪉㩷 㪊㪅㪉㪇㩼㩷
3) ᵄᬌᩏ䋺Steinhoff䉌 21 䈮䉋䉎ᵄ䈱 PSD䈱ଔၮḰ䈪䈲䇮PSD䈲⊒propᣧᦼ䈮 45䈏䇮ㆊਛ䈮
90 䈏㓁ᕈ䉕䈚䈢䇯ฎ⊛ CJD 䈪䈲ᵄ䈲∛ೋᦼ䈪䈲㜞ᝄᓢᵄ䈏䉄䉌䉏䇮ᰴ䈇䈪 PSD 䈏ኤ䈘
䉏䇮ᦨᓟ䈮䈲ૐᝄᓢᵄ䈫䈭䉎䇯PSD 䈱㗫ᐲ䈲 CJD 䈱䉺䉟䊒䉇⟕∛ᦼ㑆䈮䉋䈦䈩䉅䈭䉎䇯
㧔㧕⸻ᢿၮḰ
WHO⸻ᢿၮḰ 2䋨 III-1䋩䈏ᐢ䈒䉒䉏䈩䈍䉍䇮ᣣᧄ䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈪䈲WHO⸻ᢿၮḰ䉕ណ
䈚䈩䈇䉎䋨 III-1䋩䇯䈪䈲䈖䈱⸻ᢿၮḰ䈲䈪䈅䉎䈏䇮⊒propᣧᦼ䉇㕖䈪䈲⸻ᢿၮḰ䈪䈲
චಽ䈪䈲䈭䈒䇮㗡ㇱ MRI ᢔᒝ䉕䉄䈢⸻ᢿၮḰ䈱ᡷቯ䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯ታ㓙䈮䊣䊷䊨䉾䊌ฦ䈱
䊒䊥䉥䊮∛䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䋨EuroCJD䋩䈪䈲䇮Zerr 䉌䈏ឭ໒䈚䈢 MRI 䉕䉃ቅ⊒ᕈ CJD 䈱⸻ᢿၮḰ 9
䉕䉅䈫䈮ᣂ䈢䈭⸻ᢿၮḰ䉕ᬌਛ䈪䈅䉎䇯
㧔㧕ᦨᓟߦ
ቅ⊒ᕈ CJD 䈱⋧䉕๒䈜䉎ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈏ሽ䈜䉎䈢䉄䇮ቅ⊒䈪䈅䈦䈩䉅䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ
ᬌᩏ䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯䉁䈢䇮MRI ᢔᒝ䈪䊒䊥䉥䊮∛䈮㘃䈚䈢ᚲ䈏䉂䉌䉏䉎䇮ㅴⴕᕈprop䉕
๒䈚䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴ਇ㓐ᗧㆇേ䈏䉂䉌䉏䉎䈭䈬䈪䈲䇮㜑ᶧᬌᩏ䉕൘䉄䉎䈭䈬䇮ⶄᢙ䈱ᬌᩏ䉕
䉂ว䉒䈞䈩⸻ᢿᐲ䉕㜞䉄䉎䈖䈫䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯
本文id6indd 15本文id6indd 15 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ᢥ₂
1 Masters CL Harris JO Gajdusek DC Gibbs CJ Jr Bernoulli C Asher DM Creutzfeldt-Jakob disease patterns of
worldwide occurrence and the significance of familial and sporadic clustering Ann Neurol 1979 5 177-188
2 Brandel JP Delasnerie-Laupretre N Laplanche JL Hauw JJ Alpeacuterovitch A Diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease
effect of clinical criteria on incidence estimates Neurology 2000 54 1095-1099
3 Parchi P Giese A Capellari S Brown P Schulz-Schaeffer W Windl O et al Classification of sporadic
Creutzfeldt-Jakob disease based on molecular and phenotypic analysis of 300 subjects Ann Neurol 1999 46 224-233
4 Nozaki I Hamaguchi T Sanjo N Noguchi-Shinohara M Sakai K Nakamura Y et al Prospective 10-year surveillance
of human prion diseases in Japan Brain 2010 133 3043-3057
5 Krasnianski A Meissner B Schulz-Schaeffer W Kallenberg K Bartl M Heinemann U et al Clinical features and
diagnosis of the MM2 cortical subtype of sporadic Creutzfeldt-Jakob disease Arch Neurol 2006 63 876-880
6 Hamaguchi T Kitamoto T Sato T Mizusawa H Nakamura Y Noguchi M et al Clinical diagnosis of MM2-type
sporadic Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2005 64 643-648
7 Parchi P Capellari S Chin S Schwarz HB Schecter NP Butts JD et al A subtype of sporadic prion disease mimicking
fatal familial insomnia Neurology 1999 52 1757-1763
8 Moda F Suardi S Di Fede G Indaco A Limido L Vimercati C et al MM2-Thalamic Creutzfeldt-Jakob Disease
Neuropathological Biochemical and Transmission Studies Identify a Distinctive Prion Strain Brain Pathol 2012 22
662-669
9 Zerr I Kallenberg K Summers DM Romero C Taratuto A Heinemann U et al Updated clinical diagnostic criteria for
sporadic Creutzfeldt-Jakob disease Brain 2009 132 2659-1668
10 Shiga Y Miyazawa K Sato S Fukushima R Shibuya S Sato Y et al Diffusion-weighted MRI abnormalities as an early
diagnostic marker for Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2004 63 443-449
11 Meissner B Kallenberg K Sanchez-Juan P Collie D Summers DM Almonti S et al MRI lesion profiles in sporadic
Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2009 72 1994-2001
12 Fujita K Harada M Sasaki M Yuasa T Sakai K Hamaguchi T et al Multicentre multiobserver study of
diffusion-weighted and fluid-attenuated inversion recovery MRI for the diagnosis of sporadic Creutzfeldt-Jakob disease
a reliability and agreement study BMJ Open 2012 2e000649
13 Satoh K Shirabe S Eguchi H Tsujino A Eguchi K Satoh A et al 14-3-3 protein total tau and phosphorylated tau in
cerebrospinal fluid of patients with Creutzfeldt-Jakob disease and neurodegenerative disease in Japan Cell Mol
Neurobiol 2006 26 45-52
14 Zerr I Bodemer M Gefeller O Otto M Poser S Wiltfang J et al Detection of 14-3-3 protein in the cerebrospinal fluid
supports the diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease Ann Neurol 1998 43 32-40
15 Sanchez-Juan P Green A Ladogana A Cuadrado-Corrales N Saacuteanchez-Valle R Mitrovaacutea E et al CSF tests in the
differential diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2006 67 637-643
16 Otto M Wiltfang J Cepek L Neumann M Mollenhauer B Steinacker P et al Tau protein and 14-3-3 protein in the
differential diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2002 58 192-197
17 Stoeck K Sanchez-Juan P Gawinecka J Green A Ladogana A Pocchiari M et al Cerebrospinal fluid biomarker
supported diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease and rapid dementias a longitudinal multicentre study over 10 years
Brain 2012 135 3051-3061
18 Coulthart MB Jansen GH Olsen E Godal DL Connolly T Choi BC et al Diagnostic accuracy of cerebrospinal fluid
protein markers for sporadic Creutzfeldt-Jakob disease in Canada a 6-year prospective study BMC Neurol 2011 10
133
本文id6indd 16本文id6indd 16 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
19 Atarashi R Satoh K Sano K Fuse T Yamaguchi N Ishibashi D et al Ultrasensitive human prion detection in
cerebrospinal fluid by real-time quaking-induced conversion Nat Med 2011 17 175-178
20 Peden AH McGuire LI Appleford NE Mallinson G Wilham JM Orruacute CD et al Sensitive and specific detection of
sporadic Creutzfeldt-Jakob disease brain prion protein using real-time quaking-induced conversion J Gen Virol 2011
93 438-449
21 Steinhoff BJ Racker S Herrendorf G Poser S Grosche S Zerr I Kretzschmar H et al Accuracy and reliability of
periodic sharp wave complexes in Creutzfeldt-Jakob disease Arch Neurol 1996 53 162-166
本文id6indd 17本文id6indd 17 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Φ㧚ㆮવᕈࡦࡊ∛
C
ޤࡑࠨޣ
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈫䈲䇮ᱜᏱ䈭䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨㫇㫉㫀㫆㫅㩷 㫇㫉㫆㫋㪼㫀㫅㪑㩷 㪧㫉㪧䋩䉕䉮䊷䊄䈜䉎䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ䈱
ᄌ䈮䉋䉍䈛䉎䊒䊥䉥䊮∛䈪䇮ਥ䈭⥃ᐥprop䈮䉋䉍ቅ⊒ᕈ㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹∛䋨㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷
㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪚㪡㪛䋩䈮㘃䈱prop䉕๒䈜䉎ㆮવᕈ㪚㪡㪛䇮㜑ዊᄌᕈprop䉇orᕈኻ㤗∽䈭䈬䈮㘃䈚ㆊ
䈏ᢙᐕ䈫㐳䈇 㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛䋨㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㪑㩷 㪞㪪㪪䋩䇮ⷞᐥ
ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䈮䈩ਇ䈭䈬⥄ᓞprop䈏⋡䈧⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷
㪝㪝㪠㪀㩷䈮ᄢ䈘䉏䉎䇯㩷
bull ᄙᢙ䈱ㆮવሶᄌ䈏䉌䉏䈩䈇䉎䈏䇮ᣣᧄ䈪䈲 㪭㪈㪏㪇㪠䇮㪤㪉㪊㪉㪩䇮㪜㪉㪇㪇㪢䇮㪧㪈㪇㪉㪣 䈪ᄢඨ䉕භ䉄䉎䇯㩷
bull ᥉ㅢ䈲䇮Ᏹᨴ⦡ఝᕈㆮવᕈ䈪䈅䉎䈏䇮㪭㪈㪏㪇㪠䇮㪤㪉㪊㪉㪩䈲䈾䈫䉖䈬ኅᣖ⊒prop䈏䈭䈒ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛䈫䈚䈩
⊒prop䈜䉎䈢䉄ㆮવሶᬌᩏ䉕䈚䈭䈔䉏䈳⸻ᢿ䈲䈧䈎䈭䈇䇯㩷
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉅ᗵᨴᕈ䈲䈅䉎䈢䉄䇮ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䈫ห䈭ᵈᗧ䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯
ᧄޣ ᢥޤ
ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈫䈲䇮ᱜᏱ䈱 PrP䋨cellular prion protein PrPC䋩䉕䉮䊷䊄䈜䉎 PrPㆮવሶ䈱ᄌ䈮䉋䉍
䈛䉎䊒䊥䉥䊮∛䈪䈅䉍䇮ਥ䈭⥃ᐥprop䈮䉋䉍ቅ⊒ᕈ CJD 䈮㘃䈱prop䉕๒䈜䉎ㆮવᕈ CJD䇮㜑ዊ
ᄌᕈprop䉇orᕈኻ㤗∽䈮㘃䈚ㆊ䈏ᢙᐕ䈫㐳䈇 GSS䇮ⷞᐥቅ⊒ᕈ CJD 䈮䈩ਇ䈭䈬⥄ᓞprop
䈏⋡䈧 FFI䈮ᄢ䈘䉏䉎䋨㸊-1䋩䇯䈠䉏䈡䉏䈱⥃ᐥ∛䈱ේ䈫䈭䉎ㆮવሶᄌ䈲䇮䉁䈪䈮 30
㘃એ䈱ὐᄌ䈫䉮䊄䊮 51 䈎䉌 91 䈱 8 䉝䊚䊉䈱➅䉍䈚䋨䊥䊏䊷䊃䋩ㇱ䈮 15 㘃䈱ᄬ䊶ᝌ䈏ႎ
๔䈘䉏䈩䈇䉎 1 2 3䋨㸊-1䋩䇯䈠䈱㗫ᐲ䈲䇱䈪䈮䉋䉍䈭䉍 4䇮ᧄ䈪䈲ㆮવᕈ CJD 䉕๒䈜䉎 V180I
䋨䉮䊄䊮 180 䈱䊋䊥䊮䈎䉌䉟䉸䊨䉟䉲䊮䈮⟎䋩䇮M232R䋨䊜䉼䉥䊆䊮䈎䉌䉝䊦䉩䊆䊮䋩䇮E200K䋨䉫䊦䉺䊚䊮
䈎䉌䊥䉳䊮䋩䈫 GSS 䉕๒䈜䉎 P102L䋨䊒䊨䊥䊮䈎䉌䉟䉸䊨䉟䉲䊮䋩䈪ᄢㇱಽ䉕භ䉄䉎䋨㸊-2䋩䇯
ㆮવᒻᑼ䈫䈚䈩䈲Ᏹᨴ⦡ఝᕈㆮવᒻᑼ䉕䈫䉎䈏䇮ᶐㅘ₸䈲ᄌ䈱㘃䈮䉋䉍䈭䈦䈩䈍䉍䇮ᣣᧄ䈪
㗫ᐲ䈱㜞䈇 V180I 䈫 M232R 䈲ኅᣖ䈮⊒prop䈲䈾䈫䉖䈬䈭䈒ldquoቅ⊒ᕈrdquo䈫䈚䈩⊒prop䈜䉎䇯䉁䈢䇮ห䈛ㆮવ
ሶᄌ䈪䈅䉍䈭䈏䉌䈭䉎⥃ᐥ䊶∛ℂ䉕๒䈜䉎䈖䈫䉅䈅䉍䇮ቅ⊒䉅䉄䈮ㆮવሶᬌᩏ䉕ⴕ䈉䈖䈫䈏
ᦸ䉁䈚䈇䇯
㸊㪄㪈䋮ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱⥃ᐥ∛䈫䈠䈱ේ䈫䈭䉎ㆮવሶᄌ㩷
㩿㪈㪀㩷ㆮવᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛㩷 㩿㪾㪼㫅㪼㫋㫀㪺㩷㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪾㪚㪡㪛㪀㩷
㪩㪈㪋㪏㪟㪃㩷㪨㪈㪍㪇㫊㫋㫆㫇㪃㩷㪛㪈㪎㪏㪥㪄㪈㪉㪐㪭㪃㩷㪭㪈㪏㪇㪠㪃㩷㪫㪈㪏㪊㪘㪃㩷㪫㪈㪏㪏㪘㪃㩷㪫㪈㪐㪊㪠㪃㩷㪜㪈㪐㪍㪢㪃㩷㪜㪉㪇㪇㪢㪄㪈㪉㪐㪤㪃㩷㪜㪉㪇㪇㪢㪄㪈㪉㪐㪭㪃㩷㪭㪉㪇㪊㪠㪃㩷
㪩㪉㪇㪏㪟㪃㩷㪭㪉㪈㪇㪠㪃㩷㪜㪉㪈㪈㪨㪃㩷㪤㪉㪊㪉㪩㪃㩷㪚㫆㪻㫆㫅㪌㪈㪄㪐㪈㩷㫀㫅㫊㩷
㩿㪉㪀㩷㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛㩷 㩿㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㩷㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪞㪪㪪㪀㩷
㪧㪈㪇㪉㪣㪃㩷㪧㪈㪇㪌㪣㪃㩷㪞㪈㪈㪋㪭㪃㩷㪘㪈㪈㪎㪭㪃㩷㪞㪈㪊㪈㪭㪃㩷㪤㪈㪏㪎㪩㪃㩷㪟㪈㪏㪎㪩㪃㩷㪝㪈㪐㪏㪪㪃㩷㪛㪉㪇㪉㪥㪃㩷㪨㪉㪈㪉㪧㪃㩷㪨㪉㪈㪎㪩㪃㩷㪚㫆㪻㫆㫅㪌㪈㪄㪐㪈㫀㫅㫊㩷
㩿㪊㪀㩷⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷㪝㪝㪠㪀㩷 㩷
㪛㪈㪎㪏㪥㪄㪈㪉㪐㪤㩷
㩿㪋㪀㩷 䈠䈱㩷 㩷
㪰㪈㪋㪌㫊㫋㫆㫇
本文id6indd 18本文id6indd 18 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Φ䋮䉒䈏䈫Ꮊ䈪䈱ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ㆮવሶᄌ䈱㗫ᐲ㩷
㩷
㸊㪄㪉䋮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱䉲䉢䊷䊙䈫ㆮવሶᄙ䈭䉌䈶䈮∛⊛䈭ᄌ㩷
ᣇ䈏ᱜᏱᄙ䇮ਅᣇ䈏ਥ䈭∛⊛ᄌ䉕䈚ᄥሼ䈏䉒䈏䈮ᄙ䈇ᄌ䇯㩷
本文id6indd 19本文id6indd 19 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㧔㧕8+ ᄌࠆࠃߦ amp
⊒propᐕ㦂䈲 44-93 ᱦ䈪䇮ᐔဋ 76 ᱦ䈫㜞㦂䈪䇮ೋ⊒prop䈲⸥ജ㓚ኂ䇮ᄬ䉇ᄬⴕ䈭䈬䈱㜞ᰴᯏ
㓚ኂ䈏ᄙ䈒䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮ዊᄬ䇮ⷞ㓚ኂ䈭䈬䈏䉁䉏䈪ᓢ䈮ㅴⴕ䈜䉎䈢䉄䇮Alzheimer ∛䈫
⸻䈘䉏䈩䈇䉎䉅䈅䉎䇯
㧔㧕2 ᄌ )55
⊒propᐕ㦂䈲ᐔဋ 537ᱦ䈪䇮 90䈏ᱠⴕ㓚ኂ䈭䈬䈱ዊprop䈪⊒prop䈚 2-3ᐕ㑆ㅴⴕ䈚䈢ᓟ䈮prop䇮
䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈭䈬䈏ട䉒䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮ᦨೋ䈲㜑ዊᄌᕈprop䈫⸻䈘䉏䉇䈜䈇䇯ਅᏱᗵ䇮
䈱ૐਅ䇮∛⊛䈭䈬䈏Ყセ⊛ᣧᦼ䈎䉌䉄䉌䉏䉎䇯䈢䈣䈚䈮䈲 CJD 䈱prop䉕䈜䉅䈅䉎䇯ᶐ
ㅘ₸䈏㜞䈇䈢䉄ዊᄬprop䉇prop䈱ኅᣖᱧ䉕䉋䈒ข䈚䇮⇼䈇䉕ᜬ䈦䈩ㆮવሶᬌᩏ䈜䉎䈖䈫䈏⸻ᢿ
ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯ᐔဋ⟕∛ᦼ㑆䈲 4-5 ᐕ䈫㐳䈒䇮ೋᦼ䈮䈲prop䈏䈭䈇䈢䉄䇮⸻ᢿᓟ䈱ᔃℂ⊛䈭䊐䉤䊨䊷䉝䉾
䊒䉅ᄢಾ䈪䈅䉍䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈫ᗵᨴ㒐䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈪䈲ㆮવ䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫
䈮䉅ᔕ䈛䈩䈇䉎䇯
ᢥ₂ 1 Ỉ⧷ᵗ䋨㓸䋩䋺䊒䊥䉥䊮∛䈍䉋䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop㩷 ෘഭ⋭㔍ᴦᕈ∔ᖚస䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ
⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇮㊄ේemsp䇮੩䇮2010
2 Mead S Prion disease genetics Eur J Hum Genet 2006 14 273-281
3 Mastrianni JA The genetics of prion diseases Genet Med 2010 12 187-195
4 Kovacs GG Puopolo M Ladogana A Pocchiari M Budka H van Duijn C et al Genetic prion disease the EUROCJD
experience Hum Genet 2005 118 166-174
本文id6indd 20本文id6indd 20 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
D⸻ ᢿ
䇼䉰䊙䊥䊷䇽㩷
bull ㆮ વ ᕈ 䊒 䊥 䉥 䊮 ∛ 䈲 ㆮ વ ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛ 䋨 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷 㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷 㪚㪡㪛 䋩 䇮
㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛䋨㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㪑㩷 㪞㪪㪪䋩䇮⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇ
prop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷㪝㪝㪠㪀䈮ಽ㘃䈘䉏䉎䇯㩷
bull ᧄ䈱ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈪䈲ኅᣖᱧ䈏䈭䈇䉺䉟䊒䈏ᄙ䈇䈱䈪⸻ᢿ䈮䈲ㆮવሶᬌ䈏ᔅ㗇䈪䈅䉍䇮ฦ
ᄌ䈱㗫ᐲ䈲 㪭㪈㪏㪇㪠䇮㪧㪈㪇㪉㪣䇮㪜㪉㪇㪇㪢䇮㪤㪉㪊㪉㪩䇮㪛㪈㪎㪏㪥 䈱㗅䈮ᄙ䈇䇯㩷
bull 㪭㪈㪏㪇㪠 䉇 㪜㪉㪇㪇㪢 䈪䈲㗡ㇱ㪤㪩㪠㩷ᢔᒝ㩿㪻㫀㪽㪽㫌㪸㫀㫆㫅㩷㫎㪼㫀㪾㪿㫋㪼㪻㩷 㫀㫄㪸㪾㪼㪑㩷㪛㪮㪠㪀䈪䇮ᄢ⊹䉇ၮᐩᩭ
䈮㜞ାภᄌൻ䉕䉄䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮㪧㪈㪇㪉㪣 䉇 㪜㪉㪇㪇㪢 䈪䈲ኅᣖᱧ䉕䉄䈢ᵈᗧ䈇∛ᱧ䈱ข䉇䇮
㜑ᶧᬌᩏ䈮䈍䈔䉎 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䇮㜑ᶧ䈱Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㜞ᗵᐲჇᴺ䋨㫉㪼㪸㫃㪄㫋㫀㫄㪼㩷
㫈㫌㪸㫂㫀㫅㪾㪄㫀㫅㪻㫌㪺㪼㪻㩷㪺㫆㫅㫍㪼㫉㫊㫀㫆㫅㩷㪑㩷㪩㪫㪄㪨㪬㪠㪚䋩ᬌᩏ䈭䈬䈏䈪䈅䉎䇯㩷
bull 㪧㪈㪇㪌㪣 䉇 㪛㪈㪎㪏㪥 䈱 㪝㪝㪠 䈪䈲ᓽ⊛䈭⥃ᐥprop䈏ෳ䈮䈭䉎䈫ᕁ䉒䉏䉎䇯㪭㪈㪏㪇㪠 䈲ᓽ⊛䈭䌍䌒䌉
䈎䉌㐓䈚䈉䉎႐ว䈏䈅䉎䈏䇮㪤㪉㪊㪉㪩 䈲ㆮવሶᬌ䉕䈚䈭䈇䈫ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䈫䈱㐓䈲䈪䈐䈭䈇䇯
ᧄޣ ᢥޤ
⥃ᐥ∛䈮䉋䉍ㆮવᕈ CJD䇮GSS䇮FFI 䈮ಽ㘃䈘䉏䈩䈇䉎㩿㸊-2㪀㪈䇯P102L ᄌ䈪䈲 CJD 䈱prop䉕
๒䈜䉎႐ว䈪䉅 GSS 䈫䉖䈪䈇䉎 2 3䇯ᧄ䈱ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈪䈲ኅᣖᱧ䈏䈭䈇䉺䉟䊒䈏ᄙ䈇䈱䈪⸻ᢿ
䈮䈲ㆮવሶᬌ䈏ᔅ㗇䈪䈅䉎 4䇯ㅒ䈮䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨prion protein PrP䋩ㆮવሶᏱ䈏䈅䉍prop䈏䈅
䈦䈩䉅䊒䊥䉥䊮∛䈪䈭䈇䈖䈫䈏䈅䉎䈱䈪䇮⸻ᢿ䈱㓙䈮䈲ᵈᗧ䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯ᧄ䈮ᄙ䈇∛䉕એਅ䈮⸃
䈜䉎䇯ㆮવᕈ CJD 䈱⸻ᢿၮḰ䈲 CJD 䈱ኅᣖᱧ䉕䈜䉎䈎䇮䈅䉎䈇䈲 CJD 䉕䈐䈢䈜 PrP ㆮવሶᄌ䉕
䈜䉎prop䈪䇮⥃ᐥprop䈲ቅ⊒ᕈ CJD 䈮Ḱ䈝䉎䇯
本文id6indd 21本文id6indd 21 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Φㆮવᕈߢ∛ࡦࡊႎ๔ࠆߡࠇߐਥࡦࡊߥⰮoplus2T2ㆮવሶᄌߣ⥃ᐥ∛ℂ
PrP ㆮવሶᄌ ਥ䈭⥃ᐥ∛ℂ㩷 ᢥ₂
䉮䊄䊮 㪌㪈㪄㪐㪈 㗔䈱䊕
䊒䉼䊄ᓳ㈩ㇱ䈻䈱
㪏㩷㪄㩷㪎㪉 䉝䊚䊉ᝌ䇮㪈㪍
䉝䊚䊉ᄬ
CJD 䉇㪞㪪㪪 䉺䉟䊒䈱∛ᘒ䈭䈬ᄙᓀ䈭⥃ᐥ∛ℂ 㪦㫎㪼㫅㩷㪈㪐㪏㪐㩷㪌㪃㩷㪞㫆㫃㪻㪽㪸㫉㪹㩷
㪈㪐㪐㪈㩷㪍㪃㩷㪞㫆㫃㪻㪽㪸㫉㪹㩷㪈㪐㪐㪊㩷㪎㪃㩷
㪣㪸㫇㫃㪸㫅㪺㪿㪼㩷㪈㪐㪐㪌㩷㪏㪃㩷㫍㪸㫅㩷㪞㫆㫆㫃㩷
㪈㪐㪐㪌㩷㪐㪃㩷㪙㪼㪺㫂㩷㪉㪇㪇㪈㩷㪈㪇㪃㩷㩷
P102L GSS 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪟㫊㫀㪸㫆㩷㪈㪐㪏㪐㩷㪈㪈㪃㩷㩷
P105L GSS 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪢㫀㫋㪸㫄㫆㫋㫆㩷㪈㪐㪐㪊㩷㪈㪉㪃㩷㩷
A117V-129M GSS 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪛㫆㪿㪄㫌㫉㪸㩷㪈㪐㪏㪐㩷㪈㪊㪃㩷㩷
D178N-129M FFI 䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪤㪼㪻㫆㫉㫀㩷㪈㪐㪐㪉㩷㪈㪋㪃㩷㩷
D178N-129V ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ㩷 㪞㪸㫄㪹㪼㫋㫋㫀㩷㪈㪐㪐㪌㩷㪈㪌㪃㩷㩷
V180I 㪚㪡㪛䈫Ყセ䈚䈩ᓢ䈭ㅴⴕ䇮ᶏᄌൻ㜞ᐲ 㪢㫀㫋㪸㫄㫆㫋㫆㩷㪈㪐㪐㪊㩷㪈㪉㪃㩷㩷
E200K ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪞㫆㫃㪻㪾㪸㪹㪼㫉㩷㪈㪐㪏㪐㩷㪈㪍㪃㩷㩷
V210I ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪧㫆㪺㪺㪿㫀㪸㫉㫀㩷㪈㪐㪐㪊㪈㪎㪃㩷㩷
M232R ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ䈅䉎䈇䈲Ყセ⊛ᓢ䈭ㅴⴕ䉕㩷
䈜
㪢㫀㫋㪸㫄㫆㫋㫆㩷㪈㪐㪐㪊㩷㪈㪉㪃㩷㩷
8+ ᄌ amp
㗡ㇱ MRI 䈏䈪䈅䉍䇮DWI 䈪䈲䈾䈿䈮ᓟ㗡⪲䈫ਛᔃḴ೨ᓟ䉕㒰䈇䈢䈮ᄢ⊹䈮䊥䊗䊮
䇮ၮᐩᩭ䈮ᏀฝᏅ䈱䈅䉎㜞ାภ䈫䇮ᄢ⊹䈏ᶋ䈮䈜䉎䉕๒䈜䉎㩿㸊-3㪀䇯㜞㦂⊒prop
䈪䇮ೋ⊒prop䈲⸥ജ㓚ኂ䈏ᦨᄙ䈪䈅䉎䇯ᓢ䈭ㅴⴕ䈫ኅᣖᱧ䉕䈘䈭䈇䈖䈫䉋䉍 Alzheimer prop䈫
⸻ᢿ䈘䉏䈩䈇䉎䈖䈫䈏ᄙ䈇䇯ᵄᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨periodic synchronous discharge PSD䋩䈲 12䇮
㜑ᶧ 14-3-3 Ⱞoplus䈲 70䈱㓁ᕈ₸䈪䈅䉎䇯RT-QUIC ᴺ䈱㓁ᕈ₸䈲 37䈫ૐ䈒䈪䈲䈭䈇 4䇯
Φ8+ ᄌㆮવᕈ amp ߩ 4+ ᢔᒝ
2 ᄌ )55
㗡ㇱ MRI 䈪䈲ೋᦼ䈮䈲ᄌൻ䉕䉄䉎䈖䈫䈏ዋ䈭䈇䈢䉄䈪䈲䈭䈇䇯ᐔဋ⊒propᐕ㦂䈲 537 ᱦ䈫⧯䈇䇯
ቯ䈱䈮䈦䈩⊒prop䈜䉎ะ䈏䈅䉎䈖䈫䉇䇯ᶐㅘ₸䈏㜞䈇䈖䈫䉋䉍⸻䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎 4䇯㜑ዊᄌ
ᕈprop䈫⸻ᢿ䈘䉏䈩䈇䉎prop䉅ᄙ䈇䇯 90䈏ዊprop䈪⊒prop䈚䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈲 30䈪䉄䇮ਅ䈱
Ᏹᗵ䉕๒䈜䉎prop䉅䈅䉎 18䇯CJD 䈱∛䉕๒䈜䉎prop䉅ዋ䈭䈒䈭䈇䇯ᵄ PSD 䈲 23䋦䇮㜑
ᶧ 14-3-3 Ⱞoplus䈲 25䈏㓁ᕈ䈪䈅䉎䇯RT-QUIC ᴺ䈱㓁ᕈ₸䈲 88䈪䈪䈅䉎䇯GSS 䈱⸻ᢿၮḰ䉕
㸊-3 䈮䈚䈢䇯
本文id6indd 22本文id6indd 22 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Φ㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛䋨㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㪑㩷㪞㪪㪪䋩ߩ⸻ᢿၮḰ
㪈㪅 ታ䋨definite䋩䋺ㅴⴕᕈprop䇮ዊprop䇮orᕈኻ㤗∽䈭䈬䉕๒䈜䉎䇯䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ䈱ᄌ䈏䉄䉌
䉏䇮❱䈮䈍䈇䈩 GSS 䈮ᓽ⊛䈭∛ℂᚲ䉕䈜䉎䈎䇮䉁䈢䈲䉡䉢䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃ᴺ䈎notin❱ቇ⊛ᬌᩏ
䈮䈩Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈏ᬌ䈘䉏䈢䉅䈱䇯
㪉㪅 䈾䈿ታ䋨probable䋩䋺⥃ᐥprop䈫䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ䈱ᄌ䈲ታ䈫ห䈛䈪䈅䉎䈏䇮∛ℂᚲ䊶Ᏹ䊒䊥䉥
䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
㪊㪅 ⇼䈇䋨possible䋩䋺ኅᣖᱧ䈏䈅䉍䇮ㅴⴕᕈprop䉕๒䈚䇮ዊprop䈎orᕈኻ㤗∽䉕䈉䈏䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ
䈱ᄌ䉇∛ℂᚲ䊶Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
- ᄌ amp
prop䈲ฎቅ⊒ᕈ CJD 䈫㘃䈚䈩䈍䉍䇮ᕆㅦㅴⴕᕈ䈪䈅䉎䇯ᧄ䈪䈲ኅᣖᱧ䈏䈘䉏䈩䈇䉎䈲
54䈪䇮ቯ䈱䈮ᄙ䈇䈢䉄䇮⸻䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎 1 4䇯⊒propᐔဋᐕ㦂䈲 586 ᱦ䈫⧯䈇䇯ᵄ PSD
䈲 92䇮㗡ㇱ MRI 㜞ାภ䈲 94䇮㜑ᶧ 14-3-3 Ⱞoplus䈲 87䈪㓁ᕈ䈪䈅䉎䇯RT-QUIC ᴺ䈱㓁
ᕈ₸䈲 85䈪䈪䈅䉎 4䇯
4 ᄌ amp
ฎቅ⊒ᕈCJD䈫㘃䈜䉎ᕆㅦㅴⴕ䈫MM2-⊹䈱ᓢㅴⴕ䈏䈅䉎 4 19䇯ኅᣖᱧ䈲䈭䈇䈢
䉄䇮ㆮવሶᬌ䈏ᔅ㗇䈪䈅䉎 1 4䇯
ߩߘ
P105L ᄌ GSS 䈲ᧄ䈱䉂䈪ႎ๔䈘䉏䈩䈇䉎ᄌ䈪䇮⧯ᐕ䈪⊒prop䈚䇮㕖Ᏹ䈮ᓢ䈭ㅴⴕ䉕๒䈜䉎
䈏ᄙ䈇 4 20 21䇯ᄬprop䉇orᕈኻ㤗∽䉕䉄䉎䇯㗡ㇱ MRI 䉇ᵄ䈲㓁ᕈ₸䈏ૐ䈒䈪䈲䈭䈇䇯
D178N-129MM 䈲 FFI䇮D178N-129MV 䈲ฎ CJD 䈫䈘䉏䈩䈇䉎䈏䇮ᔅ䈝䈚䉅䈪䈐䈭䈇䉅䈅䉎22 23䇯⊒propᐕ㦂䈲ᐔဋ 523 ᱦ䈪䈅䉎䇯FFI 䈱⸻ᢿၮḰ䉕㸊-4 䈮䈚䈢䇯
Φг⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷㪝㪝㪠㪀㩷ߩ⸻ᢿၮḰ
㪈㪅 ታ䋨definite䋩䋺⥃ᐥ⊛䈮ㅴⴕᕈਇ䇮prop䇮ᗵ⥝ᅗᘒ䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮ዊᄬ䇮〝ᓽ䇮
ήേᕈή䈭䈬 FFI 䈫䈚䈩⋫䈚䈭䈇prop䉕๒䈚䇮PrP ㆮવሶ䈱䉮䊄䊮 178 䈱ᄌ䉕䈚䉮䊄䊮 129 䈏 MetMet䈪䈅䉎䇯䈘䉌䈮❱䈮䈍䈇䈩FFI䈮ᓽ⊛䈭∛ℂᚲ䉕䈜䉎䈎䇮䉁䈢䈲䉡䉢䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃ᴺ䈎notin❱ቇ
⊛ᬌᩏ䈮䈩Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈏ᬌ䈘䉏䈢䉅䈱䇯
㪉㪅 䈾䈿ታ䋨probable䋩䋺⥃ᐥ⊛䈮 FFI 䈫䈚䈩⋫䈚䈭䈇prop䉕๒䈚䇮PrP ㆮવሶ䈱䉮䊄䊮 178 䈱ᄌ䉕䈚䉮䊄䊮
129 䈏 MetMet 䈪䈅䉎䈏䇮∛ℂᚲ䊶Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
㪊㪅 ⇼䈇䋨possible䋩䋺⥃ᐥ⊛䈮FFI䈫䈚䈩⋫䈚䈭䈇prop䉕๒䈚䈩䈇䉎䈏䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶᄌ䉇∛ℂᚲ䊶
Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
ᢥ₂
1 Nozaki I Hamaguchi T Sanjo N Noguchi-Shinohara M Sakai K Nakamura Y et al Prospective 10-year surveillance of
human prion diseases in Japan Brain 2010 133 3043-3057
2 Webb TE Poulter M Beck J Uphill J Adamson G Campbell T et al Phenotypic heterogeneity and genetic modification
of P102L inherited prion disease in an international series Brain 2008 131 2632-2646
3 Wadsworth JDF Joiner S Linehan JM Cooper S Powell C Mallinson G et al Phenotypic heterogeneity in inherited
prion disease (P102L) is associated with differential propagation of protease-resistant wild-type and mutant prion protein
Brain 2006 129 1557-1569
4 Higuma M Sanjo N Satoh K Shiga Y Sakai K Nozaki I et al Relationships between clinicopathological features and
cerebrospinal fluid biomarkers in Japanese patients with genetic prion diseases PLoS One 2013 8 e60003
5 Owen F Poulter M Lofthouse R Collinge J Crow TJ Risby D et al Insertion in prion protein gene in familial
本文id6indd 23本文id6indd 23 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Creutzfeldt-Jakob disease Lancet 1989 1 51-52
6 Goldfarb LG Brown P McCombie WR Goldgaber D Swergold GD Wills PR et al Transmissible familial
Creutzfeldt-Jakob disease associated with five seven and eight extra octapeptide coding repeats in the PRNP gene Proc
Natl Acad Sci USA 1991 88 10926-10930
7 Goldfarb LG Brown P Little BW Cervenakova L Kenney K Gibbs CJ Jr et al A new (two-repeat) octapeptide coding
insert mutation in Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 1993 43 2392-2394
8 Laplanche JL Delasnerie-Laupretre N Brandel JP Dussaucy M Chatelain J Launay JM Two novel insertions in the
prion protein gene in patients with late-onset dementia Hum Mol Genet 1995 4 1109-1111
9 van Gool WA Hensels GW Hoogerwaard EM Wiezer JH Wesseling P Bolhuis PA Hypokinesia and presenile
dementia in a Dutch family with a novel insertion in the prion protein gene Brain 1995 118 1565-1571
10 Beck JA Mead S Campbell TA Dickinson A Wientjens DPMW Croes EA et al Two-octapeptide repeat deletion of
prion protein associated with rapidly progressive dementia Neurology 2001 57 354-356
11 Hsiao K Baker HF Crow TJ Poulter M Owen F Terwilliger JD et al Linkage of a prion protein missense variant to
Gerstmann-Straumlussler syndrome Nature 1989 338 342-345
12 Kitamoto T Amano N Terao Y Nakazato Y Isshiki T Mizutani T et al A new inherited prion disease (PrP-P105L
mutation) showing spastic paraparesis Ann Neurol 1993 34 808-813
13 Doh-ura K Tateishi J Sasaki H Kitamoto T Sakaki Y ProĺLeu change at position 102 of prinon protein is the most
common but not the sole mutation related to Gerstmann-Straumlussler syndrome Biochem Biophys Res Commun 1989
163 974-979
14 Medori R Tritschler HJ LeBlanc A Villare F Manetto V Chen HY et al Fatal familial insomnia a prion disease with a
mutation at codon 178 of the prion protein gene N Engl J Med 1992 326 444-449
15 Gambetti P Parchi P Petersen RB Chen SG Lugaresi E Fatal familial insomnia and familial Creutzfeldt-Jakob disease
clinical pathological and molecular features Brain Pathol 1995 5 43-51
16 Goldgaber D Goldfarb LG Brown P Asher DM Brown WT Lin S et al Mutations in familial Creutzfeldt-Jakob
disease and Gerstmann- Straumlussler -Scheinkers syndrome Exp Neurol 1989 106 204-206
17 Pocchiari M Salvatore M Cutruzzola F Genuardi M Allocatelli CT Masullo C et al A new point mutation of the prion
protein gene in Creutzfeldt-Jakob disease Ann Neurol 1993 34 802-807
18 Yamada M Tomimitsu H Yokota T Tomi H Sunohara N Mukoyama M et al Involvement of the spinal posterior horn
in Gerstmann-Straumlussler-Scheinker disease (PrP P102L) Neurology 1999 52 260
19 Shiga Y Satoh K Kitamoto T Kanno S Nakashima I Sato S et al Two different clinical phenotypes of
Creutzfeldt-Jakob disease with a M232R substitution J Neurol 2007 254 1509-1517
20 Iwasaki Y Kizawa M Hori N Kitamoto T Sobue G A case of Gerstmann-Straumlussler-Scheinker syndrome with the
P105L prion protein gene mutation presenting with ataxia and extrapyramidal signs without spastic paraparesis Clin
Neurol Neurosurg 2009 111 606-609
21 Yamada M Itoh Y Inaba A Wada Y Takashima M Satoh S et al An inherited prion disease with a PrP P105L mutation
clinicopathologic and PrP heterogeneity Neurology 1999 53 181-188
22 Zarranz JJ Digon A Atares B Rodriguez-Martinez AB Arce A Carrera N et al Phenotypic variability in familial prion
diseases due to the D178N mutation J Neurol Neurosurg Psychiatry 2005 76 1491-1496
23 Taniwaki Y Hara H Doh-Ura K Murakami I Tashiro H Yamasaki T et al Familial Creutzfeldt-Jakob disease with
D178N-129M mutation of PRNP presenting as cerebellar ataxia without insomnia J Neurol Neurosurg Psychiatry 2000
68 388
本文id6indd 24本文id6indd 24 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Χ㧚₪ᓧᕈࡦࡊ∛
C
䇼䉰䊙䊥䊷䇽㩷
bull ₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲䇮䊍䊃䈎䉌䊍䊃䈻䈱ᗵᨴ䈮䉋䈦䈩⊒∛䈚䈢䉍䇮ㅢᗵᨴprop䈫䈚䈩േ‛䈎䉌䊍䊃
䈻䈱ᗵᨴ䈮䉋䈦䈩䈖䉎䊒䊥䉥䊮∛䈪䈅䉎䇯㩷
bull ⊛䈮䈲䇮⎬⤑⒖䈭䈬䈮䉋䉎කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉇䇮䉡䉲ᶏprop㩷 㩿㪹㫆㫍㫀㫅㪼㩷 㫊㫇㫆㫅㪾㫀㪽㫆㫉㫄㩷
㪼㫅㪺㪼㫇㪿㪸㫃㫆㫇㪸㫋㪿㫐㪑㩷㪙㪪㪜㪀䈱ᄌ㪚㪡㪛㩷㩿㫍㪸㫉㫀㪸㫅㫋㩷㪚㪡㪛㪑㩷㫍㪚㪡㪛㪀䇮䊌䊒䉝䊶䊆䊠䊷䉩䊆䉝䈱䉪䊷䊦䊷䈭䈬
䈏䈖䈱₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈮ಽ㘃䈘䉏䈩䈇䉎䇯㩷
bull ₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲䊒䊥䉥䊮∛䈱ਛ䈪䈲Ყセ⊛⒘䈭䉅䈱䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᚒ䈏䈪䈲කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ਛ䈪䈮⎬⤑⒖ᓟ䈱 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䋨㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷
㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪚㪡㪛䋩䈏 㪈㪋㪇એሽ䈚䋨㪈㪐㪐㪐ᐕ 㪋䈎䉌䈱㪚㪡㪛䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈪 㪈㪐㪈㪌ਛ 㪏㪎䋩䇮
₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲ળ⊛䈮䉅ⴐⴡ䉅㊀ⷐ䈭㗴䈪䈅䉎䇯㩷
ᧄޣ ᢥޤ
₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉕䈠䉏䈡䉏කේᕈ䇮ㅢᗵᨴprop䈪䈅䉎 vCJD䇮㘩䈮䉋䉎䉪䊷䊦䊷䈮ಽ䈔䈩⸃
䈚䇮䈘䉌䈮ᓟ䈱㗴ὐ䉕䈕䈩䈍䈒䇯㩷
㩷
කේᕈࡦࡊ∛
කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈫䈚䈩ฬ䈭ႎ๔䈲䇮⤑⒖䈫䈚䈩䈘䉏䈩䈇䉎䈏 12䇮䈠䉏䉋䉍એ೨ᄖ⑼䈱ᚻ
ⴚ䈮䉋䈦䈩ᒁ䈐䈖䈘䉏䈢prop䈱ႎ๔䈏䈅䉎 3䇯䈠䈱䈾䈎䇮ᵄ⸥䈱ㇱ㔚䈮䉋䉎ᗵᨴ䈏ႎ๔䈘
䉏䈩䈇䉎 4䇯䈚䈎䈚䈭䈏䉌䇮䈖䉏䉌䈱ႎ๔䈲䇮ᐘ䈇䈮䉅ᢙฬ䈮䈫䈬䉁䈦䈩䈇䉎䇯කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱 100 ฬ䉕
䈋䉎䉝䉡䊃䊑䊧䉟䉪䈲䇮ਅ䊖䊦䊝䊮 5 6 7䈫⎬⤑⒖ 8䈪䈅䉎䇯೨䈲䇮䊐䊤䊮䉴䇮䉟䉩䊥䉴䇮䉕
ਛᔃ䈮䇮䈍䉅䈮ᚑ㐳䊖䊦䊝䊮䈏䊍䊃ਅ䈎䉌䈘䉏䈩䈇䈢Ბ㓏䈱䈪⊒∛䈚䈢䈏䇮ᐘ䈇䈮䈚䈩
ᚒ䈏䈪䈲ႎ๔䈏䈭䈒䇮ᓟ䈲ୟ⊛䈮ᚒ䈏䈪䈱ႎ๔䈏ᄙ䈇䈱䈪ᒁ䈐䈐ㅀ䈜䉎䇯
⒖ᓟ⤑⎬ޣ ޤamp
ਥ䈮ᄖ⑼䈱ᚻⴚᓟ䈚䈢⎬⤑䉕䈩䉖䈜䉎⋡⊛䈪䇮ᱫ䈎䉌ណข䈚䈢⎬⤑䈏䈘䉏䈩䈇䈢䇯
1987 ᐕએ೨䈮䈘䉏䈢⒖⎬⤑䋨ຠฬ䋺Lyodurareg䋩䈲䇮䊣䊷䊨䉾䊌䈱∛ℂ⸃೬䉇ᴺක⸃೬䈪
ᓧ䉌䉏䈢⎬⤑䉕䈚䈩䈍䉍⎬⤑䉕䈜䉎䊄䊅䊷䈫䈚䈩prop∔ᖚ䈏㒰ᄖ䈘䉏䈩䈍䉌䈝䇮䈘䉌䈮䊒䊥䉥
䊮Ṍ⩶ലᨐ䈱䈅䉎ൻ䊅䊃䊥䉡䊛ಣℂ䉅䈭䈘䉏䈩䈇䈭䈎䈦䈢䇯䈖䈱䉋䈉䈭⎬⤑䉕⒖䈘䉏䈢ᖚ䋨䊧䉲䊏䉣
䊮䊃䋩䈎䉌䇮ᚒ䈏䈪䈲 140 ฬ䉕䈋䉎 CJD ᖚ䈏⊒∛䈚䈩䈇䉎䇯⎬⤑⒖ᓟ CJDdura mater graft
associated CJD dCJDᖚ䈏䇮ᚻⴚ䈮⸻ᢿ䈘䉏䈩䈇䈢∛ฬ䉕㸋-1 䈮䉁䈫䉄䈢䇯propᢙ䈱ᄙ䈇㗅䈮∛
ฬ䉕⸥タ䈚䈢䈏䇮⊛䈮䉅Ყセ⊛ᓟ䈱⦟䈇∔ᖚ䈏ᄙ䈇䈖䈫䈏ᜰ៰䈘䉏䈩䈇䉎䈏䇮ᚒ䈏䈪䈲ⴊ
ⴚ䋨Jannetta ᚻⴚ䋩䉕ฃ䈔䈢ᖚ䈏Ყセ⊛ᄙ䈇䈖䈫䈏ᓽ䈪䈅䉎 9䇯⊒∛ᖚ䈲䇮ዋᢙ䈱ᄖ䉕
㒰䈇䈩䈠䈱ㆮવሶ䈲䈾䈿䈪䉮䊄䊮 129MetMet 䈪䈅䉎䈏䇮∛ℂቇ⊛䈮䉝䊚䊨䉟䊄㓁ᕈ䈏 30䋦೨
ᓟ䈮䉂䉌䉏䇮ᱷ䉍 70䋦䈲䉲䊅䊒䉴䈱Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusᴉ䉕䈐䈢䈜䌍䌍䋱䈫䈪䈐䈭䈇prop䈪䈅䉎 10䇯
䈘䉌䈮ᣂ䈢䈭⊒∛䈏䉅䉄䉌䉏䇮䈖䉏䉌䈱ᖚ䈲 20 ᐕએ䈱ẜફᦼ㑆䉕䈩⊒∛䈚䈩䈇䉎䇯
本文id6indd 25本文id6indd 25 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Χ㧚⎬⤑⒖ᓟ amp ߩᄖ⑼ᚻⴚࠍฃߩߚߌේ∔ᖚ
⎬⤑⒖䉕ฃ䈔䈢∛㩷 propᢙ㩷
㜑⤑㩷 㪉㪐㩷
enspᕈ㗻㕙orᡨ㩷 㪈㪐㩷
≌㩷 㪈㪎㩷
䉪䊝⤑ਅⴊ㩷 㪈㪈㩷
ᄢ䊶ዊⴊ㩷 㪏㩷
േ㕒ᄸᒻ㩷 㪎㩷
ਃcap㩷 㪎㩷
േ≜㩷 㪍㩷
⎬⤑ᄖ䊶⎬⤑ਅⴊ㩷 㪍㩷
ᄖ㩷 㪍㩷
䈠䈱㩷 㪉㪉㩷
ᄌ amp11
1985 ᐕ䈎䉌䈱⧷䈪䈱 BSE 䈱 epidemic 䈲䇮1993 ᐕ䈮䈲 BSE ⊒∛ᢙ 3 ઙએ䈫䈇䈉ᘒ䈮䉁䈪⥋
䉍䇮ᱷᔨ䈭䈏䉌 1995ᐕ䈎䉌䊍䊃䈪 vCJD䈫䈇䈉ᓥ䈮䈲䈭䈎䈦䈢ᣂ䈚䈇CJD䈏䈚䈢䇯ᒰೋ䈲䇮⧷䈱䉂
䈱⊒∛䈪䈅䈦䈢䈏䇮⧷䈎䉌䊣䊷䊨䉾䊌ฦ䈻䈱 BSE ᳪᨴ‐䈱ャ䈮䉋䈦䈩䇮ㆃ䉏䈩䊐䊤䊮䉴䈏䇮䉁䈢
ዋᢙ䈭䈏䉌䊣䊷䊨䉾䊌ฦ䈪⊒∛䈏䉄䉌䉏䈩䈇䉎䇯ὐ䈪䈲䇮180 ฬએ䈱ᖚᢙ䈮䈦䈩䈇䉎䇯
vCJD 䈲䇮ᓥ䈱 CJD 䈫Ყ䈼䈩䇮ਛᨔએᄖ䈱৻⥸⤳䈪䈱䊒䊥䉥䊮䈱䈭ሽ䈭䈬䇮৻⥸⤳
䈪䉅ᗵᨴᕈ䈏㜞䈇䈖䈫䈏䉌䉏䇮ᓟ䈱㗴ὐ䈫䈚䈩ᰴᗵᨴ䈱㒐ᱛ䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯䉁䈢䇮⑼ቇ⊛䈮䈲䉮
䊄䊮 129MetMet એᄖ䈱ㆮવሶ䈪䈱⊒∛䈏䈩䈒䉎䈱䈎䇮䈩䈐䈢႐ว䈲⸻ᢿၮḰ䈱ᄌᦝ䈭䈬䈏
ᔅⷐ䈮䈭䉎นᕈ䈏䈅䉍䇮ᓟ䉅䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯䉮䊄䊮 129MetMet 䈱 vCJD prop䈱䈭
䈎䈪䇮䉝䉳䉝䈮ᄙ䈇䉮䊄䊮 219GluLys 䈱ᄙᕈ䈏 2010 ᐕ䈮ႎ๔䈘䉏䈢 12䇯䈖䈱ᄙ䈪䈲䇮⥃ᐥprop䈲
䉮䊄䊮 219GluGlu䋨䉮䊄䊮 129MetMet䋩䈫ห䈛䈪䇮⸻ᢿၮḰ䉕ᄌᦝ䈞䈝䈫䉅⥃ᐥ⸻ᢿน䈪䈅䈦䈢䇯
䉪䊷䊦䊷13
Gajdusekඳ䈏䇮㔤㐳㘃䈻䈱વ䈮ᚑഞ䈚䈢䈖䈫䈮䉋䈦䈩ᗵᨴ䈜䉎䈖䈫䈏䉌䈎䈫䈭䈦䈢∔ᖚ䈪䈅䉎 14䇯
㘩ᘠ䈮䉋䈦䈩ᗵᨴ䈏ᚑ䈚䈢䈖䈫䈲䇮䈠䈱ᓟ䈱㘩ᱛភ⟎䈮䉋䈦䈩ᖚᢙ䈏ỗ䈚䈢䈖䈫䈎䉌
䈘䉏䈩䈇䉎䇯䉪䊷䊦䊷䈏䈱ᚒ䇱䈮䉅䈢䉌䈜ᢎ⸠䈲䇮㘩ᱛភ⟎䈎䉌 50 ᐕએㆊ䈚䈩䉅䇮䈇䉁䈣
䈮䉪䊷䊦䊷䈱⊒∛䈏䉄䉌䉏䉎䈫䈇䈉ὐ䈪䈅䉎 15䇯ᚒ䇱䈏₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ẜફᦼ㑆䉕䈋䉎䈪䇮50
ᐕ䈮䈍䉋䈹㐳ᦼ䈪䈅䉎䈫䈇䈉䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䈖䈫䉕䈚䈩䈇䉎䇯
ᓟߩ㗴ὐ
කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈪ㅀ䈼䈢䈱䈲䇮䉁䈪ᗵᨴḮ䈏䉌䈎䈫䈭䈦䈢prop䈪䈅䉎䇯㗴䈲䇮৻ᐲ⊒∛䈚䈢
කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ᄙ䈒䈲ቅ⊒ᕈCJD䈫⥃ᐥprop䊶ㆊ䈣䈔䈎䉌䈲䈪䈐䈭䈇䈫䈇䈉䈖䈫䈮䈅䉎䇯ᚒ
䈏䈪䈲䇮䊒䊥䉥䊮∛䈱⊒∛⋥೨䈮ᄖ⑼䉕ᆎ䉄䈫䈜䉎ᚻⴚ䉇ⴊ⊛ᬌᩏ䉕ฃ䈔䈩䈇䉎႐ว䈏ሽ䈚䇮
䊒䊥䉥䊮∛䈱ᰴᗵᨴ䈏 ᔨ䈘䉏䈩䈇䉎䇯⊛䈮䉅䇮䈖䈱䉋䈉䈭ᰴᗵᨴ䉕㒐䈓ദജ䈲ᒁ䈐䈐ⴕ䉒䈰
䈳䈭䉌䈭䈇䈣䉐䈉䇯
ᢥ₂
1 Duffy P Wolf J Collins G DeVoe AG Streeten B Cowen D Possible person-to-person transmission of
Creutzfeldt-Jakob disease N Engl J Med 1974 290 692-693
2 Heckmann JG Lang CJ Petruch F Druschky A Erb C Brown P et al Transmission of Creutzfeldt-Jakob disease via a
corneal transplant J Neurol Neurosurg Psychiatry 1997 63 388-390
本文id6indd 26本文id6indd 26 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
3 Nevin S McMenemey WH Behrman S Jones DP Subacute spongiform encephalopathya subacute form of
encephalopathy attributable to vascular dysfunction (spongiform cerebral atrophy) Brain 1960 83 519-564
4 Bernoulli C Siegfried J Baumgartner G Regli F Rabinowicz T Gajdusek DC et al Danger of accidental
person-to-person transmission of Creutzfeldt-Jakob disease by surgery Lancet 1977 1 478-479
5 Koch TK Berg BO De Armond SJ Gravina RF Creutzfeldt-Jakob disease in a young adult with idiopathic
hypopituitarism Possible relation to the administration of cadaveric human growth hormone N Engl J Med 1985 13
731-733
6 Gibbs CJ Jr Joy A Heffner R Franko M Miyazaki M Asher DM et al Clinical and pathological features and
laboratory confirmation of Creutzfeldt-Jakob disease in a recipient of pituitary-derived human growth hormone N Engl J
Med 1985 313 734-738
7 Powell-Jackson J Weller RO Kennedy P Preece MA Whitcombe EM Newsom-Davis J Creutzfeldt-Jakob disease
after administration of human growth hormone Lancet 1985 2 244-246
8 Hoshi K Yoshino H Urata J Nakamura Y Yanagawa H Sato T Creutzfeldt-Jakob disease associated with cadaveric
dura mater grafts in Japan Neurology 2000 55 718-721
9 Hamaguchi T Sakai K Noguchi-Shinohara M Nozaki I Takumi I Sanjo N et al Insight into the frequent occurrence of
dura mater graft-associated Creutzfeldt-Jakob disease in Japan J Neurol Neurosurg Psychiatry 2013 84 1171-1175
10 Noguchi-Shinohara M Hamaguchi T Kitamoto T Sato T Nakamura Y Mizusawa H et al Clinical features and
diagnosis of dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2007 69 360-367
11 Heath CA Cooper SA Murray K Lowman A Henry C MacLeod MA et al Validation of diagnostic criteria for variant
Creutzfeldt-Jakob disease Ann Neurol 2010 67 761-770
12 Lukic A Beck J Joiner S Fearnley J Sturman S Brandner S et al Heterozygosity at polymorphic codon 219 in variant
Creutzfeldt-Jakob disease Arch Neurol 2010 67 1021-1023
13 Gajdusek DC Zigas V Degenerative disease of the central nervous system in New Guinea the endemic occurrence of
kuru in the native population N Engl J Med 1957 257 974-978
14 Gajdusek DC Gibbs CJ Alpers M Experimental transmission of a Kuru-like syndrome to chimpanzees Nature 1966
209 794-796
15 Collinge J Whitfield J McKintosh E Frosh A Mead S Hill AF et al A clinical study of kuru patients with long
incubation periods at the end of the epidemic in Papua New Guinea Philos Trans R Soc Lond B Biol Sci 2008 363
3725-3739
本文id6indd 27本文id6indd 27 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
D⸻ ᢿ
ޤࡑࠨޣ
bull කේᕈ amp 㔺ᱧ䈮ട䈋䈩䇮ቅ⊒ᕈࡦࡊ߁ߦᢿ㧦ක≮ⴕὑ⸻ߩ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛
䋨㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪚㪡㪛䋩䈱⸻ᢿၮḰ䋨㸉㪄㪈䋩䉕ㆡ䈚䈩⸻ᢿ䈜䉎䇯㩷
bull 䉒䈏䈪ႎ๔䈘䉏䈩䈇䉎කේᕈ 㪚㪡㪛 䈲䈩⎬⤑⒖ᓟ 㪚㪡㪛㩷 㩿㪻㫌㫉㪸㩷 㫄㪸㫋㪼㫉㩷 㪾㫉㪸㪽㫋㩷 㪸㫊㫊㫆㪺㫀㪸㫋㪼㪻㩷 㪚㪡㪛㪑㩷
㪻㪚㪡㪛㪀䈪䈅䉎䇯㩷
bull 㪻㪚㪡㪛 䈱 㪉㪆㪊 䈲 㪚㪡㪛 䈪䈅䉎䈏䇮ᱷ䉍䈱 㪈㪆㪊 䈲䇮䊒䊤䊷䉪䈫䈳䉏䉎㕖䈪䇮ㅴⴕ
䈏Ყセ⊛ㆃ䈒䇮⊒propᣧᦼ䈮䈲ᵄ䈮ᦼᕈหᦼᕈ㔚䈏䈚䈭䈇䈖䈫䈮ᵈᗧ䈜䉎䋨㸋㪄㪉䋩䇯㩷
bull ᄌ㪚㪡㪛㩷㩿㫍㪸㫉㫀㪸㫅㫋㩷㪚㪡㪛㪑㩷㫍㪚㪡㪛㪀䈱⸻ᢿ䋺prop䈪⊒prop䈜䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮∛ೋᦼ䈮䈲ᯏ㓚ኂ
䈏⋡䈢䈭䈇䈭䈬ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䈫䈲䈭䉎⥃ᐥprop䉕๒䈚䇮㗡ㇱ㪤㪩㪠 䈪Ꮐฝਔኻ⒓ᕈ䈱ⷞᐥᨉ㜞
ାภ䈏䉂䉌䉏䉎䈭䈬䈱ᓽ⊛ᬌᩏᚲ䉕䈚䇮ஜᯏ㩿㪮㫆㫉㫃㪻㩷㪟㪼㪸㫃㫋㪿㩷㪦㫉㪾㪸㫅㫀㫑㪸㫋㫀㫆㫅㪑㩷㪮㪟㪦㪀⸻ᢿ
ၮḰ䋨㪉㪇㪇㪈䋩䋨㸋㪄㪊䋩䇮䈠䉏䉕ᡷ䈚䈢 㪜㫌㫉㫆㪚㪡㪛㩷 㩿㪜㪬㪀䈱⸻ᢿၮḰ䋨㪉㪇㪇㪏䋩䋨㸋㪄㪋䋩䉕䈇䈩⸻ᢿ䈜
䉎䇯
㩷
㸋㪄㪉䋮䊒䊤䊷䉪 㪻㪚㪡㪛䈱⸻ᢿၮḰ䋨䋩㪈㪃㩷㪉
ቅ⊒ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱⸻ᢿၮḰ䈮Ḱ䈝䉎䈏䇮䊍䊃ዱ῎⎬⤑⒖ᱧ䈏䈅䉍䇮ㅴⴕᕈ䈱ᄬprop䉕๒䈚䈢prop
䈲䇮ᵄ䈮䈩ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨㪧㪪㪛䋩䉕䉄䈭䈒䈩䉅䇮䈾䈿ታ䋨㫇㫉㫆㪹㪸㪹㫃㪼䋩䈫䈜䉎䇯
㸋㪄㪊㪅㩷ᄌ 㪚㪡㪛⸻ᢿၮḰ䋨㪮㪟㪦㩷㪉㪇㪇㪈䋩㪋㩷
I A ㅴⴕᕈߩprop
B ㆊ߇ 6 એࡩ
C ৻⥸ᬌᩏ㧘ߩ∔ᖚ߇ቯࠆ߈ߢ
D කේᕈߩนᕈߥ߇
E ኅᣖᕈ Creutzfeldt-Jakob ࠆ߈ߢቯࠍ∛
II A ⊒propೋᦼߩprop㧔ᛥޔߟ߁ਇޔή㑐ᔃޔ⥄㐽ޔᅦᗐ㧕
B ᜬ߿ߺcapࠆߔᏱᗵ㧔ߩߘߪࠆਔ㧕
C ᄬ
D ࠕޔࠕޔࡠࡒ
E prop
III A ᵄߢᦼᕈหᦼᕈ㔚㧔PSD㧕㒶ᕈ
B 㗡ㇱ MRI ਔⷞᐥᨉ㜞ାภߡߦ
IV A ᚳᬌߢᏱࡦࡊⰮoplus㓁ᕈ
ታ㧔definite㧕
ታ㧔probable㧕
㧔possible㧕⇼
I A ߩߚࠇߐߦ⊛∛ℂቇߟ߆㧘ࠅ߇
I ࠃ߅ II ߩ 45 㗄⋡ߣ III A ߣ III B ߩߔߚḩࠍ
I ࠃ߅ II ߩ 45 㗄⋡ߣ III A ߩߔߚḩࠍ
㪁ㅢᏱ䇮ᚳᬌ䈲ផᅑ䈚䈭䈇䇯䈢䈣䇮⥃ᐥprop䈏ᄌ㪚㪡㪛 䈮ว⥌䈚䇮㗡ㇱ㪤㪩㪠 䈪ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ䉕䉄䈭䈇䈪㩷
䈪䈅䉎䇯㩷
㪁㪁ᄢ䈍䉋䈶ዊ䈮䇮ᶏᄌൻ䈫 㪽㫃㫆㫉㫀㪻㩷㫇㫃㪸㫈㫌㪼 䉕䈉Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱ᴉ䉕䉄䉎䇯㩷
本文id6indd 28本文id6indd 28 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸋㪄㪋䋮ᄌ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱⸻ᢿၮḰ䋨㪜㪬㩷㪉㪇㪇㪏䋩㪏㩷
A ᔅ㗇ઙ
㪈㪅㩷ㆊ䈏 6 䊱એ䈱ㅴⴕᕈ䈱䊶prop䉕๒䈜䉎㩷
㪉㪅㩷৻⥸ᬌᩏ䇮䈱∔ᖚ䈏ቯ䈪䈐䉎㩷
㪊㪅㩷 䊍䊃䈱ਅ䊖䊦䊝䊮䉇⎬⤑⒖䈮䉋䉎ᴦ≮ᱧ䈏䈭䈇㩷
㪋㪅㩷ㆮવᕈ䈱વᕈᶏprop䈏ቯ䈪䈐䉎
B ⥃ᐥprop
એਅ䈱 5 䈧䈱prop䈱䈉䈤ዋ䈭䈒䈫䉅 4 䈧䉕䉄䉎
㪈㪅㩷⊒propೋᦼ䈱prop䋨ᛥ䈉䈧䇮ਇ䇮ή㑐ᔃ䇮⥄㐽䇮ᅦᗐ䋩㩷
㪉㪅㩷ᜬ䈜䉎cap䉂䉇Ᏹᗵ䋨䈅䉎䈇䈲䈠䈱ਔ䋩㩷
㪊㪅㩷ᄬ㩷
㪋㪅㩷 䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮䉮䊧䉝䇮䉳䉴䊃䊆䉝㩷
㪌㪅㩷prop
C ᬌᩏᚲ㩷
ቯ⸻ᢿ
ᄢ䈍䉋䈶ዊ䈮䇮ᶏᄌൻ䈫 florid plaque 䉕䈉Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱ᴉ䉕䉄䉎
䈠䈱䈱ᬌᩏᚲ
㪈㪅㩷ᵄ䈪ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨PSD䋩㒶ᕈ㩷
㪉㪅㩷㗡ㇱ MRI 䈮䈩ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ㩷
㪊㪅 ᚳᬌ䈪Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㓁ᕈ
D notinቇ⊛ᚲ
notinቇ⊛䈮㑐ㅪ䈏䈘䉏䈩䈇䉎䊍䊃䈎䉌䊍䊃䈻䈱વ䋨ャⴊ䈭䈬䋩
E ⸻ᢿ
㪈㪅㩷ታ 㩿difinite㪀
A ᔅ㗇ઙ䈫 C ᬌᩏᚲ䈱ቯ⸻ᢿ䉕ḩ䈢䈜
㪉㪅 䈾䈿ታ㩷 㩿probable㪀
A ᔅ㗇ઙ䈫 B ⥃ᐥprop䉕ḩ䈢䈚䇮C ᬌᩏᚲ䈪ᵄ PSD 㒶ᕈ䈫㗡ㇱ MRI 䈱ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ䉕
ḩ䈢䈜
䉁䈢䈲
A ᔅ㗇ઙ䉕ḩ䈢䈚䇮C ᬌᩏᚲ䈪ᚳᬌ䈮䉋䉎Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㓁ᕈ䈏䈘䉏䉎
㪊㪅 ⇼䈇㩷 㩿possible㪀
A ᔅ㗇ઙ䈫 B ⥃ᐥprop䉕ḩ䈢䈚䇮C ᬌᩏᚲ䈪ᵄ PSD 䈏㒶ᕈ
㪁㩷㫍㪚㪡㪛䈱⊒propᓟᦼ䈮䈲䇮⒘䈮 㪧㪪㪛 䉕䉄䉎䈖䈫䈏䈅䉎䇯㩷
㪁㪁㩷ㅢᏱ䇮ᚳᬌ䈲ផᅑ䈚䈭䈇䇯䈢䈣䇮⥃ᐥprop䈏 㫍㪚㪡㪛 䈮ว⥌䈚䋬㗡ㇱ㪤㪩㪠 䈪ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ䉕䉄䈭䈇䈪
䈪䈅䉎䇯㩷
ᧄޣ ᢥޤ 䉁䈪䈮ႎ๔䈘䉏䈩䈇䉎䊍䊃䈱₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈮䈲䇮කේᕈCJD䇮vCJD䈍䉋䈶䉪䊷䊦䊷䈱3㘃䈏
ሽ䈜䉎䇯䈖䈱ਛ䈪䇮䉒䈏䈪⊒prop䈏䈘䉏䈩䈇䉎䉅䈱䈲䇮කේᕈ CJD 䈱ਛ䈱 dCJD 䈫 vCJD 䈪䈅䉎䇯
⎬⤑⒖ᓟ amp
dCJD 䈱⸻ᢿ䈲䇮䉁䈝ቅ⊒ᕈ CJD 䈱⸻ᢿၮḰ䋨㸉-1䋩䈮ᴪ䈦䈩 CJD 䈱⸻ᢿ䉕ⴕ䈉䇯䈠䈱ᓟ䇮ㆊ䈮ฃ
䈔䈢ක≮ⴕὑ䉕䈚䇮⎬⤑⒖ᱧ䈏䈅䉏䈳 dCJD 䈫⸻ᢿ䈜䉎䇯ห䈮䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶᬌᩏ䈪ㆮ
વᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉕㒰ᄖ䈜䉎䇯
dCJD䈱 23䈲ฎ⊛䈭CJD䈱⥃ᐥ∛ℂ䉕๒䈜䉎䈪䈅䉎䋨㕖䊒䊤䊷䉪䋩䇯৻ᣇ䇮dCJD䈱
13 䈲∛ℂ䈪䊒䊤䊷䉪䈱䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusᴉ䉕䉄䉎䊒䊤䊷䉪䈪䈅䉍䇮Ყセ⊛ᓢㅴⴕᕈ䈱ㆇേᄬ
prop䈭䈬䉕๒䈚䇮䈪䉂䉌䉏䉎ᵄ䈱ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨periodic synchronous discharge PSD䋩䈏
本文id6indd 29本文id6indd 29 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
⊒prop 1 ᐕએ䈮䈲䈚䈭䈇䈭䈬䇮⥃ᐥprop䈏䈫䈲䈭䉎 1䇯䈠䈱䈢䉄䇮䊒䊤䊷䉪 dCJD 䈱⥃ᐥ
⸻ᢿၮḰ䋨䋩䈏ឭ䈘䉏䈩䈇䉎䋨㸋-2䋩1 2䇯
ᄌ amp
vCJD 䈲prop䈪⊒prop䈚䇮cap䉂䉇Ᏹᗵ䈭䈬䈱ᗵ㓚ኂ䉕⊒propೋᦼ䈮๒䈜䉎䈖䈫䈏ᄙ䈇 3䇯 ⸻ᢿ
䈲 WHO ⸻ᢿၮḰ䋨2001䋩䋨㸋-3䋩4䈮ᓥ䈦䈩ⴕ䈉䇯㗡ㇱ MRI 䈱 T2 ᒝ䉇 FLAIR 䈪䈱Ꮐฝኻ
⒓ᕈ䈱ⷞᐥᨉ㜞ାภ䋨pulvinar sign䋩䈲ᓽ⊛䈪䈅䉎䋨㸋-1䋩䇯䉒䈏ೋ䈱 vCJD prop䈪䈲⊒propᓟᦼ䈮
ᵄ PSD 䉕䉄 5䇮WHO 䈱⸻ᢿၮḰ䈱䇸䈾䈿ታ䋨probable䋩䇹䈱㗄䈮䇮䇸ᵄ䈮䈩ᓟᦼ䈮䈲ᦼᕈ
⥸ᕈⶄวᵄ䈏⒘䈮䉌䉏䉎䈖䈫䈏䈅䉎䇹䈏ട䈘䉏䈢 6䇯䈘䉌䈮䇮ャⴊ䈮㑐ㅪ䈚䈢 vCJD ⟕ᖚ䋨කේᕈ
prop䋩䉅ႎ๔䈘䉏 7䇮䈠䉏䉌䉕〯䉁䈋䈩ᡷ䈚䈢⸻ᢿၮḰ䋨2008䋩䈏 EU 䈎䉌䈘䉏䈢䋨㸋-4䋩8䇯ቯ⸻ᢿ
䈪䈲䇮䈮䈍䈔䉎ᓽ⊛䈭Ᏹ PrP 䈱ᴉ䋨∛ℂ䋯䉡䉢䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃䋩䉕䈜䉎ᔅⷐ䈏䈅䉎䇯ᚳᬌ
䈏ⴕ䉒䉏䉎䈖䈫䈏䈅䉎䈏䇮䈠䈱ᚻᛛ䈮ෂ㒾䈏䈉䈢䉄䇮⥃ᐥㆊ䈲ว⥌䈜䉎䈏 pulvinar sign 䈏䉂䉌䉏䈭䈇
䈭䈬䈮ㆡᔕ䈲㒢䉌䉏䉎䇯
㸋㪄㪈䋮㫍㪚㪡㪛 䈱 㪤㪩㪠㩷㪫㪉 ᒝ㩷
ਔ䈱ⷞᐥᨉ䋨ශ䋩䈮㜞ାภ䋨㫇㫌㫃㫍㫀㫅㪸㫉㩷 㫊㫀㪾㫅䋩䈏䉌䉏䉎䇯
䋨⧷㪚㪡㪛䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䊡䊆䉾䊃 㪛㪅㪘㪅㩷㪚㫆㫃㫃㫀㪼 ඳ䈱䈗ෘ
ᗧ䈮䉋䉎䋩
㩷
ᢥ₂
1 Noguchi-Shinohara M Hamaguchi T Kitamoto T Sato T Nakamura Y Mizusawa H et al Clinical features and
diagnosis of dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2007 69 360-367
2 Yamada M Noguchi-Shinohara M Hamaguchi T Nozaki I Kitamoto T Sato T et al Dura mater graft-associated
Creutzfeldt-Jakob disease in Japan clinicopathological and molecular characterization of the two distinct subtypes
Neuropathology 2009 29 609-618
3 Will RG Ward HJ Clinical features of variant Creutzfeldt-Jakob disease Curr Top Microbiol Immunol 2004 284
121-132
4 World Health Organization The revision of the surveillance case definition for variant CJD 1 ed Geneva Switzerland
WHO 2001
5 Yamada M The first Japanese case of variant Creutzfeldt-Jakob disease showing periodic electroencephalogram Lancet
2006 367 874
6 World Health Organization Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) and variant CJD (vCJD)
httpwwwwhointzoonosesdiseasesCreutzfeldt pdf
本文id6indd 30本文id6indd 30 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
7 Llewelyn CA Hewitt PE Knight RS Amar K Cousens S Mackenzie J et al Possible transmission of variant
Creutzfeldt-Jakob disease by blood transfusion Lancet 2004 363 417-421
8 2008426EC Commission Decision of 28 April 2008 amending Decision 2002253EC laying down case definitions for
reporting communicable diseases to the Community network under Decision No 211998EC of the European Parliament
and of the Council (notified under document number C(2008) 1589) [cited 2012 May 14] Available from
httpeur-lexeuropaeuLexUriServLexUriServdouri=OJL2008159004601ENHTML
本文id6indd 31本文id6indd 31 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ψ㧚ߩ∛ࡦࡊᴦ≮
ޤࡑࠨޣ
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈲䈇䈦䈢䉖⊒prop䈜䉎䈫ㅴⴕᕈ䈪⥌ᱫ⊛䈭ᄌᕈ∔ᖚ䈪䈅䉍䇮ᴦ≮䈲ኻprop≮ᴺ䈱䉂䈪䇮
ㅴⴕ䉕ᛥ䈜䉎䈖䈫䈏䈘䉏䈢ᴦ≮ᴺ䈲䈭䈇䇯㩷
bull ⥃ᐥ㛎䈏ⴕ䉒䉏䈩䈐䈢䋺㩷
㽲䉨䊅䉪䊥䊮ญ䈅䉎䈇䈲ᛩਈ䈮㑐䈚䈩䈲䉌䈎䈭ലᕈ䈲䈘䉏䈩䈇䈭䈇䇯䉁䈢㓚ኂ䈱
䈏ᄙ䈒䇮ផᅑ䈲䈘䉏䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽳䊐䊦䊏䊦䉼䊮䈲䉌䈎䈭ലᨐ䈲䉄䉌䉏䈝䇮ᧄ䈮䈍䈔䉎㛎䉅䈭䈒ᕈ䈏ਇ䈪䈅䉎
䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽴䊄䉨䉲䉰䉟䉪䊥䊮ญ䈅䉎䈇䈲ᛩਈ䈮㑐䈚䈩䇮䉁䈪ലᕈ䈲䈘䉏䈩䈍䉌䈝䇮ᧄ䈮䈍
䈔䉎㛎䉅䈭䈒ᕈ䈏ਇ䈪䈅䉎䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽵䊕䊮䊃䉰䊮⎫ቶᜬᛩਈᴺ䈮䉋䉎ലᨐ䈲䈘䉏䈩䈍䉌䈝䇮ᄖ⑼⊛ᚻᛛ䉕ⷐ䈜䉎䈢䉄ផᅑ
䈘䉏䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
bull prop䈏ㅴⴕ䈚ญ៨ข䈏㔍䈫䈭䈦䈢႐ว䈲䇮㥦䈭䈬䈮䉋䈦䈩ᩕ㙃䈏ⴕ䉒䉏䉎䈏䇮
䈭䉣䊎䊂䊮䉴䈲䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪈䋩䇯㩷
bull 䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈮ኻ䈚䈩䈲䇮䉪䊨䊅䉷䊌䊛䉇䊋䊦䊒䊨䈏䈘䉏䈩䈇䉎䈏䇮䈭䉣䊎䊂䊮䉴䈲䈭䈇
䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪈䋩䇯
ޤᧄᢥޣ
Creutzfeldt-Jakob ∛䋨Creutzfeldt-Jakob disease CJD䋩ߦઍޔߪ∛ࡦࡊߩࠆࠇߐቅ⊒ᕈޔ₪
ᓧᕈޔኅᣖᕈ㧔ㆮવᕈ㧕ߦಽ㘃ߣࠆߔprop⊑ࠎߚߞޔࠇߐㅴⴕᕈߢ⥌ᱫ⊛ߥᄌᕈ∔ᖚޕࠆߢ
ᱜᏱ䈱䊒䊥ࠆߔሽߦᱜᏱ߇ᗵᨴ䈱䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨scrapie prion protein PrPSc䋩ޔߪߢ∛ࡦࡊ
䉥䊮Ⱞoplus䋨cellular prion protein PrPC䋩ࠍਇṁᕈߩ PrPScߣㅧᄌൻࠍዉߩߘޔߒㆊߢ
㓚ኂࠍᒁ߈ߣߔߎޕࠆࠇࠄ߃PrPCࠄ߆ PrPScߩㅧᄌൻ߿⫾ࠍ㒖ኂޔ‛ࠆߔPrPScߩಝ㓸
ᕈࠍᛥޔ‛ࠆߔᄌᕈࠍᛥޔࠇߐࡦ߇‛ࠆߔ⥃ᐥ߇ⴕޕࠆߡࠇࠊ
ࠄ߆PrPCޔ߇ߚߞߢࠕࡑరޔߪࡦ PrPScߩォ߿ PrPScߩ⫾ࠍ㒖ኂߔ
ᖚ∛ࡦࡊߪߢᧄޕߚࠇࠊⴕ߇ᐥ⥃ߢ∛ࡦࡊޔࠇߐႎ๔߇ߣߎࠆലᨐࠆ 31
ࠍኻߡߒߣⴕޔࠇࠊ৻ㆊᕈߩലᨐ߇ 12 ᐔဋߪലᨐߩߎ߇ߚࠇߐ⋠ᵈࠇࠄߺߦ387 2㨪4
ㅳ㑆ߢᶖᄬޕߚߒ৻ᣇࡦߢᴦ≮ਛߦᯏ㓚ኂ߇ ߚߒߦ76 ᐥ⥃ߩߢࡦࡈޕ1
ߪߢ2 32 ࠍኻߦⴕޔࠇࠊߪ 6 ߦᯏ㓚ኂޔࠇࠄߺ߇ߥ߆ࠄലᨐߪߥࠇࠄ
ߚࠇࠊⴕߢ⧷ޕߚߞ߆ PRION-1 study 3ߪߢ 107 ࡦࡊߩ∛ᖚࡦߡ߅ߦᴦ≮⟲
38 ޔ㕖ᴦ≮⟲ 69 ߦಽߡߌᲧセ߇ⴕޕߚࠇࠊሽ₸ߪᴦ≮⟲ߢ㕖ᴦ≮⟲ࠅࠃ㜞ޔ߇ߚߞ߆
㊀propᐲߢᱜࠍⴕޔߣ߁ਔߦᏅޕߚߞ߆ߥߪᴦ≮⟲ߜ߁ߩ 4 ߦ৻ㆊᕈߩ⥃ᐥ⊛ᡷༀ߇ࠇࠄ
߇ᯏ㓚ኂߪޕߚ 20 ޕߚࠇࠄߺߦ
NMDAޔߡߒߣ㕖㤗ᕈcapߪࡦࡇࡈ ฃኈ㒖ኂࠍޔߒⴊᶧ㑐㐷ࠍኈᤃߦㅢ
ㆊࠆߔ28ޔߢ ฬߩ CJD ᖚࠍኻ13ޔߦ ฬߦታ15ޔ߇ ฬ߇ࡏࡊߦᛩਈߚࠇߐ ޕ4
ᯏᬌᩏߢ 2 ⟲㑆ߦᗧᏅ߇ߚࠇࠄߺ߇ᓟߪߢᏅޕߚߞ߆ߥ߇
ߥ߇ႎ๔ߛᧂߦߣᕈޔലᕈޔ߇ࠆߡࠇࠄㅴ߇ᐥ⥃ߢᎺߪࡦࠨ
ޕ
ࠚࡈࠨࡐࡦࠨࡦࡍpentosan polysulfate PPSࡦࡄࡋߪ㘃ߩ⎫ൻᄙޔߢ㑆ᕈ
Ἳ߿㑐Ἳߩᴦ≮ޕߚ߈ߡࠇࠄߦേ‛ᗵᨴታ㛎ޔߢᗵᨴ೨ᓟߦቶᛩਈࠅࠃߦ⊒propㆃ
本文id6indd 32本文id6indd 32 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ᑧലᨐޕࠆ߇PPS ቶᜬᛩਈᴺߪ⧷䈪ᄌ CJD㩷 㩿variant CJD vCJD㪀 ߦኻߡߒೋߡⴕ
ࠇࠊ ∛ࡦࡊߢᧄޔ5 11 ߦኻߡߒⴕޕߚࠇࠊว૬propޔߪᄙߩߊߢ CT ⎬⤑ਅ߇
ߚࠇࠄ ߢᎺޕ6 15 propએⴕޔࠅ߅ߡࠇࠊߥᴦ≮ޕࠆߢหᴦ≮ࠍⴕߚߞ vCJD ᖚߩ
ሽᦼ㑆ޔߪ ߩ㧙ࡠࡦ vCJD ߡࠇߐߪ߆ࠆ߈ߢ㒐ࠍㅴⴕޔ߇㐳ߦ߆ࠄࠅࠃ⟲
ޕߥ
ߣߎࠆࠇࠊⴕ߇ᩕ㙃ߡߞࠃߦߤߥ㥦ޔߪ႐วߚߞߥߣ㔍߇ญ៨ขߒㅴⴕ߇prop
ޕߥߪࡦࡆߥߚߞߣࠆߔᡷༀࠍᓟޔߒ߆ߒޕᄙ߇
CJD ࡠࡒਅᕈ⊹ߪࠆᕈ⊹ޔߡߒኻߦࡠࡒࠆߒߒߦㆊਛߩ
߇ࠆߡࠇߐ߇ࡠࡊࡃ߿ࡓࡄࡠߡߒߣ≯ᴦߩ ޕߥߪࡦࡆߥޔ7
ᢥ₂
1 ጊᄦ ᶆస⟤ ဝ⟵ᄦ ਛፉ㓷䋮䉪䊨䉟䉿䊐䉢䊦䊃䊶䊟䉮䊑∛䈮ኻ䈜䉎 Qinacrine ᴦ≮ ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄ 㔍ᴦᕈ∔ᖚస 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ ᐔᚑ 15 ᐕᐲ䊶
ಽᜂႎ๔ᦠ 2004 pp113-124
2 Haiumlk S Brandel JP Salomon D Sazdovitch V Delasnerie-Lauprecirctre N Laplanche JL et al Compassionate use of
quinacrine in Creutzfeldt-Jakob disease fails to show significant effects Neurology 2004 63 2413-2415
3 Collinge J Gorham M Hudson F Kennedy A Keogh G Pal S et al Safety and efficacy of quinacrine in human prion
disease (PRION-1 study) a patient-preference trial Lancet Neurol 2009 8 334-344
4 Otto M Cepek L Ratzka P Doehlinger S Boekhoff I Wiltfang J et al Efficacy of flupirtine on cognitive function in
patients with CJD A double-blind study Neurology 2004 62 714-718
5 Todd NV Morrow J Doh-ura K Dealler S OHare S Farling P et al Cerebroventricular infusion of pentosan
polysulphate in human variant Creutzfeldt-Jakob disease J Infect 2005 50 394-396
6 Tsuboi Y Doh-Ura K Yamada Tet al Continuous intraventricular infusion of pentosan polysulfate clinical trial against
prion diseases Neuropathology 2009 29 632-636
7 Kojovic M Cordivari C Bhatia K Myoclonus disorders a practical approach for diagnosis and treatment Ther Adv
Neurol Disord 2011 4 47-62
本文id6indd 33本文id6indd 33 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ω㧚ߩ∛ࡦࡊᖚኅᣖߦኻࠆߔᔃℂળ⊛ᡰេ
ޤޤࡑࠨޣ
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈱䉋䈉䈮ᄢ䈐䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢䇱䈏䇮ᔶ䉍䇮ᖤགྷ䇮⧰ᖠ䇮ਇ䈭䈬䉕ᛴ䈒䈱䈲⥄ὼ䈭䈖䈫
䈪䈅䉎䈫ℂ⸃䈜䉎䈖䈫䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᄙ䈒䈱䈲䇮㑆䈱ㆊ䈫䈫䉅䈮⥄䉌ታ䈮ะ䈐ว䈇ᜬ䈤䉕ᢛℂ䈚䈩䈇䈒ജ䉕䉅䈦䈩䈇䉎䇯ᓥ䈦䈩䇮
ᔃℂᡰេ䈱⋡ᮡ䈲䇮ਇ䉇ᔃcap䈱シ䉇⸃ᶖ䈪䈲䈭䈒䇮䇱䈱ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈱ㆊ䉕ℂ⸃䈚䇱䈱
ᜬ䈤䉕ቯ䈞䈝䈮䈐⪭䈤䈇䈩䉎䈖䈫䈪䈅䉎䇯㩷
bull 䈲䈢䈫䈋෩䈚䈇ኈ䈪䉅ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈩䈇䉎䈫ᗵ䈛䉌䉏䉎䈫ᜬ䈤䈏⪭䈤䈒䉅䈱䈭䈱䈪䇮∔ᖚ
䈮㑐䈚䈩ᱜ䈪චಽ䈭ᖱႎ䉕㓝䈘䈝䈮䉒䈎䉍䉇䈜䈒ᐲ䈪䉅વ䈋䉎䈖䈫䈲ᄢ䈐䈭ᔃℂᡰេ䈫䈭䉎䇯ฦ
ᖱႎḮ䉇䇸䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䇹䈭䈬䈱ᒰ䈱䉅䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᔃℂળ⊛ᡰេ䈮䈲䇮කᏧ䇮⋴䇮ᔃℂኾ㐷䇮ක≮䉸䊷䉲䊞䊦䊶䊪䊷䉦䊷䇮ㆮવ䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫
ኾ㐷䈭䈬䈱ㅪ៤䈏ᗧ⟵䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᖚ䊶ኅᣖ䈮䈍䈇䈩ᛥ䈉䈧ᘒ䈏⇼䉒䉏䉎䈫䈐䈲䇮⑼ක䈮⋧䈜䉎䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯
ᧄޣ ᢥޤޤ
㧔㧕߇ޘ㑆ߡߌ߆ࠍ⥄りߩജߢᔃℂ⊛ߦᴫߦㆡᔕߊߡߒㆊࠍℂ⸃ߒࠆ 1 2 3 4
ᄢ䈐䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢䇱䈏ᔃℂ⊛䉲䊢䉾䉪䉇ᔶ䉍䇮ᖤགྷ䇮ਇ䈭䈬䉕ᗵ䈛䉎䈖䈫䈲⥄ὼ䈭䈖䈫䈪䈅䉎䇯䈚
䈎䈚䇮䈾䈫䉖䈬䈱䇱䈲䇮㑆䈱ㆊ䈫䈫䉅䈮⥄ಽ䈱ജ䈪ታ䈮ะ䈐ว䈇ᜬ䈤䉕ᢛℂ䈚䈩䈇䈒ജ䉕ᜬ䈦
䈩䈇䉎䇯৻⥸⊛䈮䈖䈉䈚䈢ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈮䈲2-3ᐕ䈎䈎䉎䈫䈘䉏䇮ᒰೋ䈲ᄢ䈐䈭ᔶ䉍䉇䈭䈬䈏䈒䈖䈫䉅䈅
䉎䈏䇮ೞ䈭∔ᖚ䈏⋡䈱೨䈮䈅䉎એ䇮䇱䈱ᖠ䉂䉇⧰䈚䉂䉕䈭䈒䈜䈖䈫䈲䈪䈐䈭䈇䇯ᓥ䈦䈩䇮ᔃℂᡰេ
䈱⋡ᮡ䈲䇮ᔃℂ⊛㗴䈱シ䉇⸃ᶖ䈪䈲䈭䈒䇮䊒䊥䉥䊮∛䈮⋥㕙䈚䈢ᖚ䇮ኅᣖ䈱ᜬ䈤䉕ℂ⸃䈚䇮ᔃ
ℂ⊛ㆡᔕㆊ䉕䉎䈖䈫䈪䈅䉎䇯䈠䈱㓙䇮ᖚ䇮ኅᣖ䈱⪲䈮䈮䉕䈔䈩䇱䈱ᜬ䈤䈱ℂ⸃
䈮ോ䉄䇮㗴⸃䈮䉌䈝䇮ᔶ䉍䉇⧰䈚䉂䉇䉅ቯ䈞䈝䈮䉄䈭䈏䉌䈒䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯ᕆ䈇䈪∛
䉕ฃ䈔䉏䉎ᔅⷐ䈲䈭䈒䇮ᜬ䈤䈱ᢛℂ䈮䈲㑆䈏ᔅⷐ䈫વ䈋䉎䈖䈫䉅䈪䈅䉎䇯䉁䈢䇮䇱䈏ක≮
䈮ኻ䈜䉎ਇḩ䉕ㅀ䈼䈢䈫䈐䈮䈲䇮ᔃℂᡰេ䈲䇮ᖚ䇮ኅᣖ䈱ਇḩ䉕ቯ䈞䈝䈮䉄䈩ℂ⸃䈚䉋䈉䈫䈜
䉎ᆫ䉕䈜䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯㸍-1 䈮䊒䊥䉥䊮∛䈱ᖚ䊶ኅᣖ䈮৻⥸⊛䈮䉋䈒䉌䉏䉎ᔃℂ⊛ᴫ䈱
䉕䇮㸍-2 䈮ኅᣖ䈱ⷐᦸ䈱䉕䈜䇯
本文id6indd 34本文id6indd 34 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ωг㧚ߩ∛ࡦࡊᖚኅᣖߊࠃߦࠆࠇࠄᔃℂ⊛ᴫ 1 2 4
㧨ߦ⥸∛ࡦࡊ㑐ߡߒ㧪
bull ⓭ὼ䈱⊒prop䉇ᕆㅦ䈭∛䈱ㅴⴕ䇮䈅䉎䈇䈲䇮prop䉇prop䈱䈅䉌䉒䉏䈮ኻ䈜䉎⊛䉲䊢䉾䉪䉇േ䇮ᔃcap㩷
bull ᩮᧄ⊛䈭ᴦ≮ᴺ䈏䈭䈇䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᦸᗵ㩷
bull ⊒prop䈚䈩䈎䉌⸻ᢿ䈏䈧䈒䉁䈪㑆䈏䈎䈎䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈭䈇䉁䉁prop䈏ᖡൻ䈚䇮⸻ᢿ䈏䈧䈇䈢ᓟ䈲
ਇᴦ䈱∛䈪䈅䉎䈖䈫䇮ㄭ䈇ᖚ䈏ᱫ䉕ㄫ䈋䉎䈫䈇䈉䈖䈫䉕䉌䈘䉏䈩䈱⊛䉲䊢䉾䉪䉇䇮䈠䉏䉁䈪⸻ᢿ䈏䈧䈎
䈭䈎䈦䈢䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ਇାᗵ䇮ᙍ䉍㩷
bull ኅᣖ䈱ᴫ䈮ኻ䈜䉎ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈮䈲㑆䈏䈎䈎䉎䈏䇮䈠䉏䉋䉍䉅ᣧ䈇䉴䊏䊷䊄䈪ᖚ䈱prop䈏ㅴⴕ䈜䉎䈢䉄䈮
䈛䉎䇮ᔃℂ⊛䈮ਇቯ䈭ᘒ㩷
bull ∛䈱ㅴⴕ䈫䈫䉅䈮ኅᣖ䈏ᖚ䈫ᗧᕁ⇹ㅢ䈏䈪䈐䈭䈒䈭䉎䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᔃℂ⊛⧰cap㩷
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈮㑐䈜䉎䉇ℂ⸃䈏චಽ䈪䈅䉎䈫䈲䈇㔍䈇ක≮䉴䉺䉾䊐䈱േ䈮ኻ䈜䉎⧦䈤䉇ᙍ䉍䇮ਇḩ䇮ਇ
ାᗵ㩷
bull ᔃℂ⊛䈮䈏䈭䈇ᘒ䈪䇮ක≮䉇䈱䇱䈮ኻ䈜䉎䇱䈭ਇḩ䈏䈛䈢႐ว䈮䉌䉏䉎䇮ᒝ䈇ᔶ䉍䉇⧦
䈤㩷
bull ≮㙃ක≮ᯏ㑐䈻䈱ォ㒮䉕ឭ䈘䉏䉎䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᙍ䉍䉇ਇḩ㩷
bull Ꮧዋ∔ᖚ䉉䈋ᖱႎ䈏ਇ䈚䈩䈇䉎䈖䈫䉇㔍⸃䈭∔ᖚ䊜䉦䊆䉵䊛䈭䈬䈮䉋䉎䉇ਇ㩷
bull 䈭ේ䈏䉒䈎䉌䈭䈇䈖䈫䈮䉋䉎⧦䈤䉇䇸䈭䈟䋿䇹䇸䈬䈉䈚䈩䋿䇹䈫䈇䈉ᜬ䈤㩷
bull ળ䉇䈱䇱䈎䉌䈱䉕䉃ⷞ䈮ኻ䈜䉎䈫䉁䈬䈇䉇ᔶ䉍㩷
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈫䈇䉒䉏䈢䈫䈐䈱䇮䈱ኅᣖ䈻䈱ㆮવ䈱ᔃ㈩㩷
bull ᖚ䈏ᕆ䈮䈏䈪䈐䈭䈒䈭䉎䈭䈬䈱ᴫ䈪䇮ኅᣖ䈏⊛䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢႐ว䈱ਇ䉇䉴䊃䊧䉴㩷
bull ᖚ䈱䈮䈅䈢䉎႐䈫䈚䈩䈱䉴䊃䊧䉴䇮⊛ᜂ㩷
bull ᖚ䈏䈒䈭䈦䈢ᓟ䈱ኅᣖ䈱䈇ᔃcap䇮ᖤགྷ㩷
㧨ߩ∛ࡦࡊᗵᨴᕈߦ㑐ㅪߡߒ㧪
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈱ᗵᨴᕈ䈮ኻ䈜䉎ਇ䉇䈫䉁䈬䈇㩷
bull 䈬䈱ᐲ䈱ᗵᨴᕈ䈎䉒䈎䉌䈭䈇䈖䈫䈮䉋䉎ਇ䇮㩷
bull 䈱ᗵᨴ䈮㑐䈜䉎ਇ㩷
bull ᗵᨴ㒐䈱䈢䉄䈮䈱ᖚ䈫䈭䉎ᛒ䈇䉕䈘䉏䉎䈖䈫䈱ਇᔟᗵ㩷
bull ක≮䉇䈱䇱䈮䈍䈔䉎ᗵᨴᕈ䈮㑐䈜䉎ㆊᔕ䉇⸃䇮䈮䉋䈦䈩ᒁ䈐䈖䈘䉏䉎ᔶ䉍䇮⧦䈤䇮ਇᔟ
ᗵ㩷
bull ⸃䉇䉕ฃ䈔䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈖䈫䈎䉌䈱䇱䈮ኻ䈚䈩ᖚ䈱ᴫ䉕䉥䊷䊒䊮䈮䈜䈖䈫䈏䈪䈐䈭䈇䈖䈫䈮
䉋䉎䉴䊃䊧䉴㩷
bull ᴫ䉕䈦䈢ᣖ䉇䈱䇱䈏ᛴ䈒ᗵᨴᕈ䈱ਇ䈮ኻ䈚䈩䇮ᖚ䈱ኅᣖ䈏䉕䈦䈢䉍䈚䈢䉍䈚䈭䈔䉏䈳
䈭䉌䈭䈇䈖䈫䈮ኻ䈜䉎䉴䊃䊧䉴㩷
bull ⎬⤑⒖䈭䈬䈮䉋䉎ᗵᨴ䈏ේ䈪ኅᣖ䈏䊒䊥䉥䊮∛䉕⊒prop䈚䈢䈫䈐䈱ᔶ䉍䉇ήᔨ䈘䇮䉇䉎䈞䈭䈘䈭䈬䈱ᗵᖱ㩷
bull ᚻⴚ䈭䈬䈪ᗵᨴ䈚䈩䈇䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈫વ䈋䉌䉏䈢႐ว䈱䉴䊃䊧䉴䇮ਇ䇮ᔶ䉍㩷
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛ኅ䈱ᧂ⊒prop䈮䈍䈇䈩䇮ㆮવ䈚䈩䈇䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈱䈪䇮䈱∔ᖚ䈪ᄖ⑼ᚻⴚ䉕ฃ䈔䉎
䈫䈐䈭䈬䈮䈲ᗵᨴ㒐䈱䈢䉄䈮ක≮䈮વ䈋䉎䉋䈉䈮䈫䈇䈦䈢ᵈᗧ䉕䈘䉏䉎䈖䈫䈮䈉ਇ䇮ਇᔟᗵ㩷
䇱䈲ᴫ䈮䉋䉍䇱䈭ᔃℂᴫ䈮䈅䉎䈏䇮ක≮䈏৻⥸⊛䈮䉋䈒䉌䉏䉎ᴫ䉕䈦䈩䈍䈒䈖䈫䈪ᖚኅᣖ䈮ኻ
䈜䉎ℂ⸃䈏䉁䉎䇯䉁䈢䇮ᖚኅᣖ⥄り䉅ห䈛䉋䈉䈭ᴫ䈮䈅䉎䇱䈱ᴫ䉕䉎䈖䈫䈪䇮䇸⥄ಽ䈲䈵䈫䉍䈪䈲䈭䈇䇹䇸ห
䈛䉋䈉䈮ᕁ䈦䈩䈇䉎䉅䈇䉎䈱䈣䇹䈫ᗵ䈛䉎䈖䈫䈏䈪䈐䉎䇯⥄ಽ䈫䈲䈭䉎ᜬ䈤䉅䈅䉎䈖䈫䉕䈦䈩䇮ⷞ㊁䈏ᐢ䈏䉎႐ว
䉅䈅䉎䇯䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䈭䈬䈱ᒰ䈱ᵴേ䈮ෳട䈚䈢䉍䇮ㆊ䈱ᖚኅᣖ䈱ᗧᩏ䈱ႎ๔䈭䈬
䉕䈢䉍䈜䉎䈖䈫䈪䇮ห䈛䉋䈉䈭႐䈮䈇䉎䈢䈤䈏䈬䈱䉋䈉䈭ᜬ䈤䈪䈇䉎䈱䈎䉎䈖䈫䉅ᗧ⟵䈪䈅䉎䇯
本文id6indd 35本文id6indd 35 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ωг㧚ࡦࡊ∛ᖚߩኅᣖࠍኻߚߒߣ߈ขࠅᩏࠄ߆ᓧߚࠇࠄⷐᦸߩ 1 2 4
䋼⸻≮႐䈱ක≮䈮ኻ䈚䈩䋾㩷
bull ᖚ䈱ᕆỗ䈭∛䈱ᖡൻ䈮ኻ䈚䈩䇮ኅᣖ䈮䈩䈇䈰䈇䈮䈚䊐䉤䊨䊷䈚䈩䈾䈚䈇㩷
bull ∛㒮䈏䇮∛䈮ኻ䈚䈩ℂ⸃䉕䉄䇮ㆊ䈭ᗵᨴ㒐䈭䈬䈪ኅᣖ䈱り⊛䊶⊛ᜂ䉕Ⴧ䉇䈘䈭䈇䉋䈉䈮ข
䉍䉖䈪䈾䈚䈇㩷
bull ⸻ᢿ䉕䈚䈢∛㒮䈪䈪䈐䉏䈳ᦨᦼ䉁䈪㒮䈘䈞䈩䈾䈚䈇䈏䇮ήℂ䈪䈅䉏䈳䈠䈱ᓟ䉅ᖱႎ䉕䈜䉎䈭䈬ജ䈮䈭䈦䈩
䈾䈚䈇㩷
䋼䉇ෘഭ⋭䈮ኻ䈚䈩䋾㩷
bull ฃ䈔䉏∛㒮䉕Ⴧ䉇䈚䈩䈚䈇㩷
bull ฦᐲ䉕䈜䉎㓙䈮䇮∛䈱ᄌൻ䈏ᕆㅦ䈭䈱䈪䇮ᚻ䈐䉕ㅦ䉇䈎䈮ⴕ䈦䈩䈚䈇㩷
bull කᏧ䉇⋴Ꮷ䈱ኻᔕ䈏৻ቯ䈱䊧䊔䊦䈮⥋䉎䉋䈉䈮ᖱႎឭଏ䇮ᢎ䉕ⴕ䈦䈩䈾䈚䈇
㧔㧕ᖱႎឭଏߩలታߪᔃℂᡰេࠆߥߣ 1 2 3 4
䈲䇮䈢䈫䈋෩䈚䈇ᴫ䈪䉅ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈩䈇䉎䈫ᗵ䈛䉌䉏䉎䈫䈐䈱䈾䈉䈏䇮ᜬ䈤䈏⪭䈤䈒䈖䈫䈏
ᄙ䈇䇯ᓥ䈦䈩䇮䊒䊤䉟䊋䉲䊷䈱䉁䉅䉌䉏䈢႐ᚲ䈫㑆䉕䉅䈉䈔䈩䇮∔ᖚ䈮㑐䈚䈩ᱜ䈪චಽ䈭ᖱႎ䉕㓝䈘䈝
䈮䉒䈎䉍䉇䈜䈇⪲䈪વ䈋䉎䈖䈫䈏䇮ᄢ䈐䈭ᔃℂᡰេ䈫䈭䉎䇯⸻ᢿᒰೋ䈲㗡䈏䈦oplus䈮䈭䈦䈩䈏㗡䈮
䉌䈭䈇႐ว䉅䈅䉎䈱䈪䇮৻ᐲ䈚䈢䈖䈫䈪䉅વ䉒䈦䈩䈇䉎䈎㓐䈚䈭䈏䉌ᔅⷐ䈮ᔕ䈛䈩ᐲ䈪䉅
䈚䇮⇼䈮ኻ䈚䈩ৼካ䈮䈋䈩䈇䈒䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯ᒰ䇸䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䇹䉕
䈚䈢䉍䇮㔍∛ᖱႎ䉶䊮䉺䊷䈱䉰䉟䊃䉇䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䉟䊃䈭䈬䈱ᖱႎ䉕વ䈋䈢䉍䈜䉎䈖䈫䉅䈪䈅䉎
䋨㸍-3䋩䇯
Ωг㧚ߦ∛ࡦࡊ㑐ࠆߔᖱႎࠨ
٤䊒䊥䉥䊮∛䈱䊖䊷䊛䊕䊷䉳 httpprionuminjpindexhtml
٤㔍∛ᖱႎ䉶䊮䉺䊷䈱∔ᖚᖱႎ䊖䊷䊛䊕䊷䉳 䊒䊥䉥䊮∛䋨䋱䋩䉪䊨䉟䉿䊐䉢䊦䊃䊶䊟䉮䊑∛䋨CJD䋩 httpwwwnanbyouorjpentry80
䊒䊥䉥䊮∛䋨䋲䋩䉭䊦䉴䊃䊙䊮䊶䉴䊃䊨䉟䉴䊤䊷䊶䉲䊞䉟䊮䉦䊷∛䋨GSS䋩 httpwwwnanbyouorjpentry88
䊒䊥䉥䊮∛䋨䋳䋩⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop䋨FFI䋩 httpwwwnanbyouorjpentry51
٤䊒䊥䉥䊮∛ᖚኅᣖ䈱ᣇ䇱䇮䊒䊥䉥䊮∛䈱䊥䉴䉪䈱ਇ䈱䈅䉎ᣇ䇱䈻䈱䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫 䋨䊒䊥䉥䊮∛䊖䊷䊛䊕䊷䉳䋩 httpprionuminjpprioncounselinghtml
٤䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䋨ᣣᧄ䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdnetjp
٤CJD Support Network䋨⧷䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdsupportnet
٤Creutzfeldt-Jakob Disease Foundation䋨䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdfoundationorg
本文id6indd 36本文id6indd 36 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㧔㧕ߥޘኾ㐷ߩㅪ៤߇ᗧ⟵ 4
䇱䈱ᔃℂળ⊛ᡰេ䈮䈧䈇䈩䈋䉎㓙䈮䈲䇮කᏧ䇮⋴䈱䈾䈎䇮ᔃℂኾ㐷䇮ක≮䉸䊷䉲䊞䊦䊶
䊪䊷䉦䊷䈭䈬䈏ട䉒䈦䈩䈚ว䈇䇮ኒ䈮ㅪ៤䈚䈩䈇䈒䈖䈫䈏ᓎ䈮䈧䈖䈫䈏ᄙ䈇䇯ㆮવᕈ䈏⇼䉒䉏䉎prop
䈪䈲䇮⥃ᐥㆮવኾ㐷ක䉇ቯㆮવ䉦䉡䊮䉶䊤䊷䈫䈱ㅪ៤䉅ᦸ䉁䉏䉎䇯㩷
㧔㧕ᛥߟ߁ᘒޔߪ߈ߣࠆࠇࠊ⇼߇⑼කࠆߔ⋦ߦ 1
ᖚ䊶ኅᣖ䈮䈍䈇䈩䇮㘩ਇᝄ䇮㘩ㆊᄙ䉇䇮ਇ䇮ㆊᄙ䇮ಽ䈱ᄌേ䇮䈠䈱䇮ᛥ䈉䈧ᘒ䈏⇼
䉒䉏䉎ᴫ䈏䉂䉌䉏䈢႐ว䈲䇮⑼ක䉇ᔃ≮⑼ක䈮⋧䈜䉎䇯䊒䊥䉥䊮∛䈮⋥㕙䈚䈩㘩ਇᝄ䉇ਇ
䈭䈬䈏䉂䉌䉏䉎䈖䈫䈲䈅䉎ᐲ䈲ᱜᏱ䈭ᔃℂᔕ䈪䈅䉎䈏䇮䈠䉏䈏䈮ᒝ䈎䈦䈢䉍㐳䈒䈇䈢䉍䈚䈢
႐ว䈮䈲⑼⊛ᴦ≮䈏䈭႐ว䉅䈅䉎䇯䊒䊥䉥䊮∛ᖚ䊶ኅᣖ䈮⋥ធធ䈜䉎ක≮䈲䇮䈇䈧䈪䉅䈠䈉
䈚䈢ኾ㐷ኅ䈏น䈪䈅䉎䈖䈫䉕વ䈋䈭䈏䉌䇮㘩䉇䈱㗴䉇ಽᄌേ䈭䈬䈱ళ䉕䉼䉢䉾䉪䈚䇮
ᔅⷐ䈮ᔕ䈛䈩ኾ㐷ኅ䈮⋧䈜䉎䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯㩷
ᢥ₂
1 ᥓ⧷ሶ䋮ᖚ䊶ኅᣖ䈮ኻ䈜䉎ᔃℂળ⊛ᡰេ䋨䋱ㇱ䊒䊥䉥䊮∛䋬Σ䋮䊍䊃䊶䊒䊥䉥䊮∛䋮21䋩䋮ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄㔍ᴦᕈ∔ᖚస䇸䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䋨䋩䋮䊒䊥䉥䊮
∛䈫ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䋮㊄ේemsp䋻2010䋮pp213-219䋮
2 ᥓ⧷ሶ䋮୶ℂ⊛㗴䈫ᔃℂᡰេ䋨11䋩 䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008ᐕemsp䋩䋬ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄䊶㔍ᴦᕈ∔ᖚస 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䋨ਥછ Ỉ⧷
ᵗ䇮㓸છ 㤥ጤ⟵ਯ䋩䋮2008 pp123-140䋨䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䈱䊖䊷䊛
䊕䊷䉳䈭䈬䈎䉌䉻䉡䊮䊨䊷䊄น䋩httpprionuminjpguidelineindexhtml
3 ᥓ⧷ሶ 䊒䊥䉥䊮∛ᖚኅᣖ䈱ᣇ䇱䈻䈱䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫ᣣᧄ⥃ᐥ 2007 65 1447-1453
4 ᥓ⧷ሶ 䊒䊥䉥䊮∛ᖚ䊶ኅᣖ䈱ᔃℂળ⊛䉰䊘䊷䊃䉲䉴䊁䊛䈮ኻ䈜䉎ኤ ෘഭ⑼ቇഥ㊄㔍ᴦ
ᕈ∔ᖚస㩷 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ ᐔᚑ 17ᐕᐲ䊶ಽᜂႎ๔ᦠ
䋨ઍ Ỉ⧷ᵗ䋩 2006 pp99-111
本文id6indd 37本文id6indd 37 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ϊ㧚ߩ∛ࡦࡊᗵᨴ㒐
䊒䊥䉥䊮∛䈱ᗵᨴ㒐䈮䈧䈇䈩䈲䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹
䈮 䉋 䈦 䈩 䇸 䊒 䊥 䉥 䊮 ∛ ᗵ ᨴ 㒐 䉧 䉟 䊄 䊤 䉟 䊮 䋨 2008 ᐕ ᐲ emsp 䋩 䇹 䈏 㐿 䈘 䉏 䈩 䈇 䉎
䋨httpprionuminjpguidelineindexhtml䋩䇯䈖䈱䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈮ၮ䈨䈇䈩ᗵᨴ㒐䉕ⴕ䈉䈖䈫䉕ផᅑ䈜䉎䇯
ᧄ䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈪䈲䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008 ᐕᐲemsp䋩䇹䈱⋡ᰴ䉕એਅ䈮䈜䉎䇯
䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008 ᐕᐲemsp䋩
1
2 㕖ଚⷅ⊛ක≮ⴕὑ䈫⋴䉬䉝
3 䊒䊥䉥䊮䈱Ṍ⩶
4 CJD 䈎䈎ਇ䈱ᖚ䈱䊊䉟䊥䉴䉪ᚻᛛ䈮䈇䉌䉏䈢ᚻⴚ᪾䈮ኻ䈜䉎ಣℂᣇᴺ
5 ᶖൻⷞᬌᩏ
6 ᄖ⑼ᚻⴚ
7 ᱤ⑼ᴦ≮
8 ⑼ᴦ≮
9 ᢛᒻᄖ⑼ᴦ≮
10 ೬ᬌ䊶∛ℂᮡᧄ
11 ୶ℂ⊛㗴䈫ᔃℂᡰេ
12 ળ⊛㗴
ઃ 䊊䉟䊥䉴䉪ᚻᛛ䈮䈇䈢ᚻⴚ䉕ળ䈜䉎 CJD ᰴᗵᨴ㒐䈮䈧䈇䈩
CJD ᰴᗵᨴ㒐䈮㑐䈜䉎ኻᬌળ
本文id6indd 38本文id6indd 38 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ϋ㧚⸻≮ᡰេ
ࠆࠃߦ⸻≮ᡰេ
ࡍࡓࡎ
㩷 䇸䊒䊥䉥䊮∛䈍䉋䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈫䇸䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈫ᗵᨴ
㒐䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈲䇮ਔวห䈪䊖䊷䊛䊕䊷䉳䋨httpprionuminjpindexhtml䋩䉕㐿䈚䇮ᧄ
䉧䉟䊄䊤䉟䊮䉕䉃ฦ䉧䉟䊄䊤䉟䊮䉇ᦨᣂ䈱ᚑᨐ䈭䈬䉕ឭଏ䈚䈩䈇䉁䈜䇯㩷
amp ᆔຬળࡦࡌࠨ
䊒䊥䉥䊮∛䈱ቯ∔ᖚᴦ≮䈮䈍䈔䉎ක≮ฃઃ䉕䈘䉏䈢prop䇮ਅ⸥䈱㜑ᶧ
ᬌᩏ䉇䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶᬌᩏ䉕Ꮧᦸ䈘䉏䈢prop䇮ᗵᨴpropᴺ䈮ၮ䈨䈒ዯ䈔䈏䈅䉍ਥᴦක䈏⸻≮ᡰេ䉕
Ꮧᦸ䈘䉏䈢prop䈏 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળ䈮⊓䈘䉏䉁䈜䇯䈱 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬ䈫ฦㇺ
ᐭ⋵䈱CJDᜂᒰኾ㐷ක䈏ᩏ䉕ⴕ䈦䈢ᓟ䇮CJD䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળ䈮䈩⸻ᢿ䈏ᬌ䈘䉏䇮䈠䈱ᨐ䈏
ਥᴦක䈮ႎ๔䈘䉏䉁䈜䇯
䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䈪ᡰេ䈏ᔅⷐ䈭䈲䇮ਅ⸥ CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળോዪ䈮䈗⋧ਅ䈘䈇䇯
ㅪవ 䋺 CJD䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળോዪ
੩ක⑼ᱤ⑼ᄢቇᄢቇ㒮කᱤቇว⑼㩷 ∛ᘒቇ䋨⑼ቇ䋩ಽ㊁
䇾113-8519㩷 ੩ㇺᢥ੩ḡፉ1-5-45
TEL䋺03-3813-6111 㩿7254㪀㩷 FAX䋺03-5803-0169
E-mail prionurotmdacjp
httpprionuminjpsurveyindexhtml
amp ᆔຬળࡦࡦ
䊒䊥䉥䊮∛䉕⊒propᓟ䈮䊒䊥䉥䊮∛䈱વ䈮㑐䉒䉎䉋䈉䈭ଚⷅ⊛䈭ක≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢႐ว䈮䇮䈠䈱ක
≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢ක≮䉕䈚䈩ක≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢prop䉕⊓䈚䇮䈠䈱ᓟ䈱ㆊ䉕⋙ⷞ䈚䉁䈜䇯㩷
ㅪవ 䋺 CJD 䉟䊮䉲䊂䊮䊃ᆔຬળോዪ
੩ᄢቇᄢቇ㒮කቇ⑼㩷 ᄖ⑼ቇ
䇾113-8655㩷 ੩ㇺᢥ੩ᧄㇹ 7-3-1
TEL䋺03-5800-8848㩷㩿⋥ㅢ㪀㩷 FAX䋺03-5800-8849
httpprionuminjpsurveyindexhtml
㩷
วหᆔຬળ∛ࡦࡊ
䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䈱ᡰេ䉕ⴕ䈇䉁䈜䇯㩷㩷
ㅪవ 䋺 ጤᚻක⑼ᄢቇ කᱤวᚲ㩷 㜞႐MRI⸻ᢿ䊶∛ᘒㇱ㐷
䇾020-8505㩷 ጤᚻ⋵⋓ጟᏒਣ19-1
TEL䋺019-651-5111 㩿3660䇮3733㪀 FAX䋺019-622-1091
ㅪవ 䋺 ᓼፉᄢቇᄢቇ㒮 䊓䊦䉴䊋䉟䉥䉰䉟䉣䊮䉴ㇱ ⑼ቇಽ㊁⸻ᢿ⑼ 䇾770-8503㩷 ᓼፉ⋵ᓼፉᏒ⬿ᧄ 3-18-15
TEL䋺088-633-9283㩷 FAX䋺088-633-7174
本文id6indd 39本文id6indd 39 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
oslashacute OGTHORNCcedilmicro sup2
ɿŬņľʹʴ˛ƕʻțġ˓Ęđʦ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ɚAringiexclshybshyɍʄ ograveĽIordfȔĹshyěsup2
ʖ852-8523ʄ ɚAringƨɚAringEgraveĴ1-12-4ʄ ɚAringiexclshybshyɍʄ ƴń8F
TEL095-819-7059ʄ FAX095-819-7060
E-mail satoh-prionnagasaki-uacjp
httpwwwmednagasaki-uacjpmmicmbprionindexhtml
ʄ
T[I]THORNCcedilethgshylaquo
˛ȃƝɋordfņľʹʴ˛ƕʻțġ˓Ęđʦ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ĸ`iexclshyiexclshyɢbshyNjưƿƹʄ ƕoacuteƷǐshyIɓ
ʖ980-8575 ʄ sup3ƨrEgraveɲȀaĨɥƍ 2-1
TEL022-717-8147 ʄ FAX022-717-8148
E-mail kitamotomedtohokuacjp
httpwwwprionmedtohokuacjp
ʄ
AgraveT[I]THORNCcedil=GHMO]SPRaumlcopy
FǑǬǏǛ˓˗˙˧˫˿ˮ˲ŢʹʴƐEuml˛ȃƝʻįżʑʛˌʿʻțġ˓ȅʘ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ĸ`iexclshyiexclshyɢbshyNjưƿƹʄ ƕoacuteƷǐshyIɓ
ʖ980-8575 ʄ sup3ƨrEgraveɲȀaĨɥƍ 2 -1
TEL022-717-8147 ʄ FAX022-717-8148
E-mail kitamotomedtohokuacjp
httpwwwprionmedtohokuacjp
oumlAtildeN]O_ugravenEacuteeumlsup2coumlAtildeqEumlOgraveeumluacute
˛ƕʈ˟˖˯˾˘˲ˣ˿ƕCJD
CJDƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry80
CJDțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry240
CJD FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry385
˛ƕʉˢ˧˲˧˲˖˧˥˖˜ƕʅGSSʆʄ
GSSƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry88
GSSțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry247
GSS FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry386
˛ƕʊǵŖecircmicroĤecircƪƖʅFFIʆʄ
FFIƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry51
FFIțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry213
FFI FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry387
㜑ᶧ ⰮoplusⰮoplusቯ4637ޔ+ ᴺ
㜑ᶧᬌᩏ䈮䈩䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䉕ᡰេ䈚䉁䈜䇯㩷
本文id6indd 40本文id6indd 40 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ά㧚㓸
ේ
BSE bovine spongiform encephalopathy ᶏprop
CJD Creutzfeldt-Jakob disease Creutzfeldt-Jakob ∛
CWD chronic wasting disease ᘟᕈᶖᕈ∔ᖚ
dCJD dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob
disease ⎬⤑⒖ᓟ Creutzfeldt-Jakob ∛
DWI diffusion weighted image ᢔᒝ
FFI fatal familial insomnia ⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop
GSS Gerstmann-Straumlussler-Scheinker disease Gerstmann-Straumlussler-Scheinker ∛
PPS pentosan polysulfate ࠚࡈࠨࡐࡦࠨࡦࡍ
PrP prion protein ࡦࡊⰮoplus
PrPc cellular prion protein ᱜᏱࡦࡊⰮoplus
PrPSc scrapie prion protein ᏱࡦࡊⰮoplus
PSD periodic synchronous discharge ᦼᕈหᦼᕈ㔚
RT-QUIC real-time quaking-induced conversion ᏱࡦࡊⰮoplus㜞ᗵᐲჇᴺ
TSE transmissible spongiform encephalopathies વᕈᶏprop
vCJD variant Creutzfeldt-Jakob disease ᄌ Creutzfeldt-Jakob ∛
WHO World Health Organization ஜᯏ
本文id6indd 41本文id6indd 41 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
プリオン病診療ガイドライン20142014年 3月 7日 発行
編 集厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）
プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する調査研究班
厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）プリオン病のサーベイランスと感染予防に関する調査研究班
発 行厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）
プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する調査研究班
厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）プリオン病のサーベイランスと感染予防に関する調査研究班
研究班事務局金沢大学大学院医薬保健学総合研究科 脳老化神経病態学（神経内科学）内
920-8640 石川県金沢市宝町 13-1電話 076-265-2293 FAX 076-234-4253
東京医科歯科大学大学院医歯学総合研究科 脳神経病態学（神経内科学）分野内113-8519 東京都文京区湯島 1-5-45
電話 03-3813-6111（内線7254） FAX 03-5803-0169
本文id6indd 42本文id6indd 42 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Τߩ∛ࡦࡊಽ㘃
∔ ᖚ ኋ ਥ
A േ‛ࡦࡊߩ∛
㩿scrapie㪀 ࡇ
ᶏprop 㩿bovine spongiform encephalopathy BSE㪀
ᘟᕈᶖᕈ∔ᖚ 㩿chronic wasting disease CWD㪀
propᶏࡀ
વᨴᕈࡦࡒprop
߆
ࡅ
ࡀ
ࡦࡒ
B ࡦࡊߩࡅ∛
⊒ᕈ ቅ⊒ᕈCreutzfeldt-Jakob∛ 㩿CJD㪀
Variably protease-sensitive prionopathy 㩿VPSPr㪀
ㆮવᕈ ኅᣖᕈCJD
Gerstmann-Straumlussler-Scheinker∛ 㩿GSS㪀
⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop 㩿fatal familial insomnia FFI㪀
₪ᓧᕈ 㧔kuru㧕
කේᕈCJD 㩿⎬⤑⒖ޔਅޔ⒖⤑ޔᄖ⑼ᚻⴚ㪀
ᄌCJD 㩿variant CJD vCJD㪀
ࡅ
㧚ࡦࡊߩࡅ∛
䊍䊃䈱䊒䊥䉥䊮∛䈲㽲⊒ᕈ[ቅ⊒ᕈ CJD]䋨ේਇ䋩䇮㽳ㆮવᕈ䋨PrP ㆮવሶᄌ䈮㑐ㅪ䋩䇮㽴₪
ᓧᕈ䋨䊒䊥䉥䊮䈻䈱ᦑ㔺䈮䉋䉎䋩䈮ᄢ䈘䉏䉎䋨㸈-1䋩䇯
䊒䊥䉥䊮∛䈱⊒prop₸䈲䇮ญ 100 䈅䈢䉍ᐕ㑆䈾䈿䋱䈪䈅䉎 2䇯䉒䈏䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈮䈍䈔䉎
∛Ფ䈱㗫ᐲ䈪䈲䇮ቅ⊒ᕈ CJD 764䇮ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛ 187䇮₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛ 45䈱㗅䈪䈅䈦
䈢㩿㸈-1㪀䇯䉒䈏䈱₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲 vCJD 1 3 䉕㒰䈐䇮䈜䈼䈩 dCJD 䈪䈅䉍䇮dCJD 䈲ㆊ䈱
ᩏ䈮䉋䉎ᖚᢙ䉕䈜䉎䈫 144 䈪䈅䉎䋨2012 ᐕ 9 䋩䇯ฦ∛䈱⥃ᐥ䈱ⷐ䉕㸈-2 䈮
䈜䇯
㸈㪄㪈䋮㩷 㪚㪡㪛 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળ䋨㪈㪐㪐㪐 ᐕ 㪋 㪉㪇㪈㪉 ᐕ 㪐 䋩䈪หቯ䈘䉏䈢㩷
䊒䊥䉥䊮∛ 㪈㪐㪈㪌 䈱∛ಽ㘃㩷
本文id6indd 4本文id6indd 4 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸈㪄㪉䋮䊍䊃䈱䊒䊥䉥䊮∛䈱∛䈱ⷐ䋨䈲ฦ∛䈱⸃䈱㗄䉕ෳᾖ䋩
ቅ⊒ᕈ CJD䋨sporadic CJD䋩䋺
ේਇ䈱⊒ᕈ䈱䊒䊥䉥䊮∛䇯ቅ⊒ᕈ CJD 䈱䈲䇮prop䇮ㆇേᄬ䇮ⷞᏱ䈪⊒prop䇮䈘䉌
䈮〝䊶ᄖ〝prop䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈭䈬䈱prop䈏ᕆㅦ䈮ㅴⴕ䈚䇮ᐔဋ 3䌾4 䈎䈪ήേᕈ
ή䈮㒱䉎䇯৻ᣇ䈪䇮Ყセ⊛ᓢ䈭ㅴⴕ䉕䈜㕖䉅ሽ䈜䉎䇯∛䈱䈇䈲䇮PrP ㆮવሶ䉮䊄䊮
129 ᄙ䈫䊒䊨䊁䉝䊷䉷ᛶᕈᏱ PrP 䈱䈇䈮㑐ㅪ䈚䈩䈇䉎䇯
ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䋨genetic prion diseases䋩
ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲 PrP ㆮવሶ䈱ᄌ䈮䈚䇮ᄙᢙ䈱ᄌ䈏䉌䉏䈩䈇䉎䇯ㆮવᒻᑼ䈲Ᏹᨴ⦡ఝᕈ
ㆮવ䈪䈅䉎䈏䇮ㆮવ⊛ᶐㅘ₸䈏ૐ䈒ᄌ䉕䈚䈩䈇䈩䉅⊒prop䈞䈝䇮⥃ᐥ⊛䈮䈲ኅ䈮⊒prop䈏䈇䈭䈇
ቅ⊒䈫䈚䈩䈘䉏䉎ᄌ䉅䈅䉎䇯ᄌ䈱㘃䈮䉋䉍䇮Ყセ⊛ㅴⴕ䈏ᓢ䈪䈮 PrP 䉝䊚䊨䉟䊄䉕䈜
䉎䉅䈱䌛GSS ∛䌝䇮CJD 䈱⥃ᐥ䉇∛ℂ䉕䈜䉅䈱䌛CJD ∛䋨ኅᣖᕈ CJD䋩䌝䇮⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop
㩿FFI㪀䈮ᄢ䈘䉏䉎䇯
₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䋨environmentally acquired prion diseases䋩䋺
₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲䇮䊒䊥䉥䊮䈻䈱ᦑ㔺䈮䉋䈦䈩⊒prop䈜䉎䇯䉒䈏䈪ᄙ⊒䈚䈩䈇䉎⎬⤑⒖ᓟ CJD䋨dCJD䋩
䈲䇮䊒䊥䉥䊮䈮ᳪᨴ䈘䉏䈢䊍䊃ዱ⎬⤑䈱⒖䈮䉋䉎䇯ᄌ CJD 㩿vCJD㪀㩷 䈲䇮䉡䉲䈱䊒䊥䉥䊮∛䈪䈅䉎
䉡䉲ᶏprop䋨BSE䋩䈮ᳪᨴ䈘䉏䈢䊎䊷䊐䈎䉌䈱વ䈏䈋䉌䉏䈩䈇䉎䇯䉒䈏䈱 vCJD 䈲⧷ᦼṛ
ਛ䈮 BSE ᳪᨴ䈱䊥䉴䉪䈱䈅䉎㘩ຠ䈻䈱ᦑ㔺ᱧ䉕䈚䈩䈇䈢 3䇯
㧫߆ࠆߔ≯⸻߁ߤࠍ∛ࡦࡊ=
㸈-2 䈮⸻ᢿ䈻䈱䉕䈜䇯∛ᱧ䈫⸻ኤᚲ䈎䉌䊒䊥䉥䊮∛䈱นᕈ䉕⇼䈉䈖䈫䈏⸻ᢿ䈱৻
ᱠ䈪䈅䉎䇯ᕆㅦㅴⴕᕈ䈱prop䈱prop䉕䈜 CJD એᄖ䈮䇮Ყセ⊛ᓢ䈭ㅴⴕ䉕
䈜㕖䈏䈅䉍䇮ේਇ䈱ᄌᕈ∔ᖚ䈱⸻ᢿ䈪䈲䊒䊥䉥䊮∛䉕㐓⸻ᢿ䈮䉏䉎䇯䈘䉌䈮䇮
⊛䈭∛ᱧ䋨ኅᣖᱧ䇮⒖ᱧ䇮⥶ᱧ䋩䈱ᛠ䇮ᬌᩏ䋨ᵄ䇮MRI䇮㜑ᶧ䊙䊷䉦䊷䇮PrP ㆮવሶ䋩
ᚲ䈮䉋䈦䈩䇮∔ᖚ䉕㒰ᄖ䈚䇮䊒䊥䉥䊮∛䈱∛䉕⸻ᢿ䈜䉎䇯
ὐ䈪ᕈ䈏䈘䉏䈢ᩮᧄ⊛ᴦ≮ᴺ䈲䈭䈒䇮ኻprop⊛䊶ᡰᜬ⊛䈭ᴦ≮䉇䉬䉝㕙䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯
䇮PrP 䈱ಽሶ∛ᘒ䉕ᮡ⊛䈫䈚䈢ᴦ≮ᴺ䈏㐿⊒ਛ䈪䈅䉎䇯
䈲ฦ∛䈱⸻ᢿ䈫ᴦ≮䈱㗄䉕ෳᾖ䈘䉏䈢䈇䇯
㸈㪄㪉䋮䊒䊥䉥䊮∛⸻ᢿ䈻䈱䇯
㪚㪡㪛㪑㩷㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䇮㪞㪪㪪㪑㩷㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛䇮㪝㪝㪠㪑㩷 ኅᣖᕈ⥌ᱫᕈਇprop䇮㩷 㩷
㪩㪫㪄㪨㪬㪠㪚 ᴺ㪑㩷㫉㪼㪸㫃㪄㫋㫀㫄㪼㩷㫈㫌㪸㫂㫀㫅㪾㪄㫀㫅㪻㫌㪺㪼㪻㩷㪺㫆㫅㫍㪼㫉㫊㫀㫆㫅 ᴺ䋨Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱Ⴧ䈮䉋䉎㜞ᗵᐲᬌᴺ䋩
本文id6indd 5本文id6indd 5 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ᡰេ≯⸻ޔኅᣖᡰេᖚߩ∛ࡦࡊ=
䊒䊥䉥䊮∛䈲ቯ∔ᖚᴦ≮ኻ∔ᖚ䈮ᜰቯ䈘䉏䈩䈍䉍䇮ක≮ഥᚑ䉕ฃ䈔䉎䈖䈫䈏䈪䈐䉎䇯
㔍∛ᖱႎ䊖䊷䊛䊕䊷䉳䉶䊮䉺䊷䈱 HP 䈮䈲䇮ක≮ഥᚑ䉕䉄䇮৻⥸ะ䈔䈶ක≮ᓥะ䈔ᖱႎ
䈏ឝタ䈘䉏䈩䈇䉎 4䇯
䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䈱 HP 䈮ᖚኅᣖᡰេᖱႎ䈏ឝタ䈘䉏䈩䈇䉎 5䇯
䈲䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䉕ㅢ䈛䈩䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻≮ᡰេ䉕ⴕ䈦䈩䈇䉎䇯CJD 䉰䊷䊔䉟
䊤䊮䉴ᆔຬળ䉕ㅢ䈛䈩 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬ䉇ෘഭ⋭䈏ቯ䉄䉎ฦㇺᐭ⋵䈱 CJD ᜂᒰኾ㐷ක
䈮䉋䉎ᡰេ䋨ฦᬌᩏ䉕䉃䋩䉕ฃ䈔䉎䈖䈫䈏䈪䈐䉎 6䇯䈘䉌䈮ᖚ䉇ኅᣖ䈮ኻ䈜䉎ᔃℂ⊛䈭ᡰេ䉅ⴕ
䈦䈩䈇䉎 6䇯
䊒䊥䉥䊮∛䈲 5 㘃ᗵᨴprop䈮ᜰቯ䈘䉏䈩䈍䉍䇮කᏧ䈲⸻ᢿᓟ 1 ㅳ㑆એ䈮ஜᚲ䈮ዯ䈔䉎䈖䈫䈏
⟵ോ䈨䈔䉌䉏䈩䈇䉎䋨ዯ䋺
httpwwwmhlwgojpbunyakenkoukekkaku-kansenshou11pdf01-05-05pdf䋩䇯䈭䈍䇮䊒䊥䉥䊮∛䈱ᱜ
䈭⸻ᢿ䇮⊒ᴫ䈱ᛠ䇮ᗵᨴ㒐ኻ䈮䈲䇮೬ᬌ䈮䉋䉎∛ℂᬌᩏ䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯䊒䊥䉥䊮∛prop
䈱೬ᬌ䈮䈧䈇䈩䈲ෘഭ⋭䉇䈱ᡰេ䈏ฃ䈔䉌䉏䇮䉁䈢䇮ᖚ㒮ᣉ䈪䊒䊥䉥䊮∛prop
䈱೬ᬌ䈏䈭䈇႐ว䉅䇮䊒䊥䉥䊮∛prop೬ᬌฃ䈔䉏น䈭ᣉ䈮䈧䈇䈩䈮䈇ว䉒䈞
䈏น䈪䈅䉎䋨䈇ว䉒䈞వ䋺䊒䊥䉥䊮∛䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈶ᗵᨴ㒐䈮㑐䈜䉎ᩏോዪ㩷
HP䋺httpprionuminjpindexhtml䋩䇯
ᢥ₂㧛74 1 Colby DW Prusiner SB Prions Cold Spring Harb Perspect Biol 2011 3 a006833 Review
2 Nozaki I Hamaguchi T Sanjo N Noguchi-Shinohara M Sakai K Nakamura Y et al Prospective 10-year
surveillance of human prion diseases in Japan Brain 2010 133 3043-3057
3 Yamada M Variant CJD Working Group Creutzfeldt-Jakob Disease Surveillance Committee Japan The first
Japanese case of variant Creutzfeldt-Jakob disease showing periodic electroencephalogram Lancet 2006 367 874
4 㔍∛ᖱႎ䉶䊮䉺䊷㩷 䊖䊷䊛䊕䊷䉳㩿httpwwwnanbyouorjp㪀䋺
䊒䊥䉥䊮∛ 㩿㪈㪀㩷 䉪䊨䉟䉿䊐䉢䊦䊃䊶䊟䉮䊑∛䋨CJD䋩㩿httpwwwnanbyouorjpentry80㪀䇮㩿㪉㪀㩷 䉭䊦䉴䊃䊙䊮䊶䉴䊃䊨䉟䉴䊤
䊷 䊶 䉲 䊞 䉟 䊮 䉦 䊷 ∛ 㩿GSS㪀㩷 㩿httpwwwnanbyouorjpentry88㪀 䇮 㩿㪊㪀㩷 ⥌ ᱫ ᕈ ኅ ᣖ ᕈ ਇ prop 䋨 FFI 䋩
㩿httpwwwnanbyouorjpentry51㪀
5 䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪㩿httpwwwcjdnetjp㪀㩷
6 ෘഭ⑼ቇഥ㊄㩷 㔍ᴦᕈ∔ᖚస䇸䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎
ᩏ䇹䊶䇸䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈫ᗵᨴ㒐䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹
㩿httpprionuminjpindexhtml㪀
本文id6indd 6本文id6indd 6 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Υ㧚ቅ⊒ᕈࡦࡊ∛
C
ޤࡑࠨޣbull ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲ല䈭ᴦ≮ᴺ䈱䈭䈇⥌ᱫᕈ∔ᖚ䈪䈅䉍䇮ᐕ㑆 㪈㪇㪇 䈮 㪈 ᐲ䈏⊒prop䈜
䉎䇯㩷
bull 㪍㪇 ᱦઍ䈮ᄙ䈒䇮ಽᏓ䈮䉌䈎䈭Ꮕ䈲䈭䈇䇯㩷
bull 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䋨㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷 㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷 㪚㪡㪛䋩䈪䈲ᕆㅦ䈮ㅴⴕ䈜䉎ᯏ㓚
ኂ䈮ട䈋䇮ⷞᏱ䇮ዊprop䇮〝㪆ᄖ〝prop䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䉕๒䈚䇮ᢙ䊱એ䈮ή
േᕈή䈮⥋䉎䇯㩷
bull ᵄ䈱ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨㫇㪼㫉㫀㫆㪻㫀㪺㩷 㫊㫐㫅㪺㪿㫉㫆㫅㫆㫌㫊㩷 㪻㫀㫊㪺㪿㪸㫉㪾㪼㪑㩷 㪧㪪㪛䋩䇮㗡ㇱ 㪤㪩㪠 ᢔᒝ
㩿㪻㫀㪽㪽㫌㫊㫀㫆㫅㩷 㫎㪼㫀㪾㪿㫋㪼㪻㩷 㫀㫄㪸㪾㪼㪑㩷 㪛㪮㪠㪀㩷 䈪䈱ᄢ⊹䊶ၮᐩᩭ䈱㜞ାภ䇮㜑ᶧਛ䈱䉺䉡Ⱞoplus䉇
㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䈱㜞୯䈏⸻ᢿ䈱ෳ䈫䈭䉎䈏䇮㕖⊛䈭⥃ᐥprop䉕๒䈜䉎prop䈪䈲⥃ᐥ⸻ᢿ䈏
㔍䈭႐ว䉅䈅䉎䇯㩷
bull 䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨㫇㫉㫀㫆㫅㩷㫇㫉㫆㫋㪼㫀㫅㪑㩷㪧㫉㪧䋩䉮䊄䊮 㪈㪉㪐ᄙ䈫䊒䊨䊁䉝䊷䉷ᛶᕈ㪧㫉㪧䈱䉡䉣䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃⸃
ᨆᨐ䉕䉂ว䉒䈞䈢ಽ㘃䈏⥃ᐥㆊ䉇∛ℂᚲ䈫䉋䈒ኻᔕ䈚䇮㪤㪤㪈 䈏ᦨ䉅⊛䈭⥃ᐥ∛
ℂᚲ䉕๒䈜䉎䇯㩷
㩷
ᧄޣ ᢥޤ 䊍䊃䈱ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲ቅ⊒ᕈ CJD ࠃ߅ VPSPr variably protease-sensitive prionopathy䈪䈅䉍䇮
ല䈭ᴦ≮ᴺ䈱䈭䈇⥌ᱫᕈ∔ᖚ䈪䈅䉎䇯䊍䊃䈱䊒䊥䉥䊮∛䈱 8 䉕භ䉄䇮PrP ㆮવሶ䈮ᄌ䈲䈭䈇䇯
ᐕ㑆 100 䈮 1 ᐲ䈏⊒prop䈚䇮⊒prop₸䈲⊛䈮䈾䈿৻ቯ䈚䈩䈇䉎䇯ᄙ䈒䈲 50 ᱦએ䈪⊒prop
䈚 60 ᱦઍ䈪䈱⊒prop䈏ᄙ䈇䈏䇮80 ᱦએ䈪䈱⊒prop䉅䉂䉌䉏䉎䇯ᄢㇱಽ䈱prop䈲Ყセ⊛ᕆᕈ⊒prop䈚䇮ᢙ
䊱એ䈮ήേᕈή䈮⥋䉎䇯ஜᯏ㩿World Health Organization WHO㪀䈱⸻ᢿၮḰ䈏
⊛䈮䈇䉌䉏䋨㸉-1䋩1 2䇮ᧄ䈱⸻ᢿၮḰ䉅䈖䉏䈮Ḱ䈚䈩䈇䉎 3䇯㕖⊛䈭⥃ᐥprop䉕๒䈜䉎prop
䈪䈲⥃ᐥ⸻ᢿ䈏㔍䈭႐ว䉅䈅䉍 4䇮ቯ⸻ᢿ䈮䈲∛ℂቇ⊛ᬌ䈏ᔅ㗇䈪䈅䉎 1 2 3䇯∛ℂቇ⊛䈮䈲
ᄢ⊹䈱ᐢ䈭ᶏᄌൻ䈫⪭䇮䉫䊥䉥䊷䉲䉴䇮PrP ᴉ䈏䉂䉌䉏䉎 5䇯
䊒䊨䊁䉝䊷䉷ᛶᕈ PrP 䈲䉡䉣䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃⸃ᨆ䈮䉋䉍 1 䈫 2 䈮ಽ䈔䉌䉏䉎䇯PrP ㆮવሶ䉮䊄䊮
129 ᄙ䋨䊜䉼䉥䊆䊮䉕䊖䊝䈪ᜬ䈧 MM 䇮䊋䊥䊮䉕䊓䊁䊨䈪ᜬ䈧 MV 䇮䊋䊥䊮䉕䊖䊝䈪ᜬ䈧 VV 䋩
䈫䈱䉂ว䉒䈞䈮䉋䉍ቅ⊒ᕈ CJD 䈲 MM1䇮MM2䇮MV1䇮MV2䇮VV1䇮VV2 䈱 6 䈮ಽ㘃䈘䉏䇮MM2
䈲⥃ᐥ∛ℂᚲ䈮䉋䉍 MM2-⊹䈫 MM2-ⷞᐥ䈮ಽ䈔䉌䉏䉎䋨㸉-2䋩6䇯MM1 䈏ᦨ䉅㗫ᐲ䈏
㜞䈒䇮MV1 䈫䈮⊛䈭 CJD 䈱⥃ᐥㆊ䈫∛ℂᚲ䉕๒䈜䉎 5 6䇯MM2-⊹䈲prop䉕ਥ
䈫䈜䉎ᓢㅴⴕᕈ䈱ㆊ䉕๒䈚䇮MM2-ⷞᐥ䈲ⷞᐥᄌᕈprop䉇ቅ⊒ᕈ⥌ᱫᕈਇprop䈫䈳䉏䉎⒘䈭
䈮ኻᔕ䈜䉎䇯MV2䈲ᄬprop䈪⊒prop䈚ᓢ䈭ㆊ䉕๒䈜䉎䇯ᧄ䈪䈲VV2䈲䉄䈩⒘䈪䈅
䉍䇮VV1 䈱ႎ๔䈲䈭䈇 5 7䇯
⥃ᐥㆊ䈲 3 ᦼ䈮ಽ䈔䉌䉏䇮 1 ᦼ䈮䈲ୱᕃᗵ䇮䈸䉌䈧䈐䇮䉄䉁䈇䇮ᵴേᕈ䈱ૐਅ䇮ⷞᏱ䇮ᛥ䈉
䈧ะ䈱㕖⊛prop䈏䉂䉌䉏䇮 2 ᦼ䈮䈲ᯏ㓚ኂ䈏ᕆㅦ䈮ㅴⴕ䈚䇮〝ᄖ〝prop
䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈏䈜䉎䇯ቇ⊛ᚲ䈪䈲䈱ㅴ䇮∛⊛䈱䇮ዊᄬ䇮ᒝ
䇮䉳䉴䊃䊆䉝䇮ᛶprop䇮㛳ᗭᔕ䈏䉄䉌䉏䉎䇯 3 ᦼ䈮䈲ήേᕈή䈫䈭䉍䇮㒰⊹⎬⋥䉇ዮᦛ
䉕๒䈜䉎䇯ᧄ䈪䈲ඨᢙ䈏 1 ᐕએሽ䈜䉎䈏䇮ήേᕈή䈮⥋䉎䉁䈪䈱ㆊ䈮
本文id6indd 7本文id6indd 7 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
䈫䈱Ꮕ䈲䈭䈒䇮ᩕ㙃䉇Ყセ⊛⊛䈮ⴕ䉒䉏䉎ኻprop≮ᴺ䈮䉋䉍ήേᕈή䈪㐳ᦼᑧ䈜䉎䈫䈋
䉌䉏䈩䈇䉎 8䇯
㸉㪄㪈㪅㩷ቅ⊒ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱⸻ᢿၮḰ
I ᓥ䈎䉌䈇䉌䉏䈩䈇䉎⸻ᢿၮḰ䋨Masters 䉌 1䋩
A ታ䋨definite䋩
ᓽ⊛䈭∛ℂᚲ䇮䉁䈢䈲䉡䉣䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃䉇notinᨴ⦡ᴺ䈪䈮Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䉕ᬌ䇯
B 䈾䈿ታ䋨probable䋩
∛ℂᚲ䈲䈭䈇䈏䇮એਅ䈱 1-3 䉕ḩ䈢䈜䇯
1 ᕆㅦㅴⴕᕈprop
2 ᰴ䈱 4 㗄⋡ਛ 2 㗄⋡એ䉕ḩ䈢䈜䇯
a 䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴
b ⷞ䉁䈢䈲ዊprop
c 〝䉁䈢䈲ᄖ〝prop
d ήേᕈή
3 ᵄ䈪ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨PSD䋩䉕䉄䉎䇯
C ⇼䈇䋨possible䋩
⸥䈱 B 䈱 1 䈶 2 䉕ḩ䈢䈜䈏䇮ᵄ PSD 䉕䈒႐ว䇯
II ᄢ⸻ᢿၮḰ䋨WHO 2䋩
⸥䈱⸻ᢿၮḰ䈱 C 䈱⇼䈇䋨possible䋩䈮䉎䈪䇮ᵄ PSD 䈏䈭䈒䈩䉅䇮㜑ᶧਛ䈮 14-3-3 Ⱞoplus䈏ᬌ
䈘䉏⥃ᐥㆊ䈏 2 ᐕᧂḩ䈱႐ว䇮䈾䈿ታ䋨probable䋩䈫䈜䉎䇯
本文id6indd 8本文id6indd 8 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸉㪄㪉䋮ቅ⊒ᕈ
㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹∛䈱ฦᓽ
㩷
㪤㪤㪈
㩷㪤㪭㪈㩷
㪤㪤㪉㪄⊹㩷
㪤㪤㪉㪄ⷞᐥ㩷
㪤㪭㪉
㩷㪭㪭㪈
㩷㪭㪭㪉
㩷
㪧㫉㪧
ㆮવ
ሶ㩷
㪺㫆㪻㫆
㫅㪈㪉㪐
ᄙ㩷
㪤㪼㫋㩷㪆㩷㪤㪼㫋㩷
㪤㪼㫋㩷㪆㩷㪭㪸㫃㩷
㪤㪼㫋㩷㪆㩷㪤㪼㫋㩷
㪤㪼㫋㩷㪆㩷㪤㪼㫋㩷
㪤㪼㫋㩷㪆㩷㪭㪸㫃㩷
㪭㪸㫃㩷㪆㩷㪭㪸㫃㩷
㪭㪸㫃㩷㪆㩷㪭㪸㫃㩷
㪧㫉㪧
㩷
㪫㫐㫇㪼㩷㪈㩷
㪫㫐㫇㪼㩷㪈㩷
㪫㫐㫇㪼㩷㪉㩷
㪫㫐㫇㪼㩷㪉㩷
㪫㫐㫇㪼㩷㪉㩷
㪫㫐㫇㪼㩷㪈㩷
㪫㫐㫇㪼㩷㪉㩷
એ೨䈱
ಽ㘃
㩷ฎ䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮㩷
㪟㪼㫀㪻㪼㫅㪿㪸㫀㫅
㩷㪥㫆㫋㩷㪼㫊㫋㪸㪹㫃㫀㫊㪿㪼㪻㩷
ⷞᐥᄌᕈprop㩷
䋨ቅ⊒ᕈ⥌ᱫᕈਇprop䋩㩷
㪢㫌㫉㫌
㩷㪥㫆㫋㩷㪼㫊㫋㪸㪹㫃㫀㫊㪿㪼㪻㩷
ᄬ
䇮㩷
㪙㫉㫆㫎㫅㫎㪼㫃㫃㪄㪦㫇㫇㪼㫅
㪿㪼㫀㫄㪼㫉
㩷
㗫ᐲ㩷
㩷㩷
㩷㩷
㩷㩷
䋨㩼䋩㩷
㪍㪎㪅㪍㩷
㪉㪅㪎㩷
㪉㩷
㪉㩷
㪐㩷
㪈㩷
㪈㪌㪅㪎㩷
ᧄ䋨㩼䋩㪁㩷
㪏㪊㪅㪐䋨㪤㪤㪈㪂㪉䈱
㪌㪅㪌㩼䉕
䉃䋩㩷
㪊㪅㪉㩷
㪍㪅㪌㩷
㪋㪅㪏䋨㪤
㪤㪉㪄⊹
㪂ⷞᐥ䈱
㪈㪅㪍㩼䉕䉃䋩㩷
㪈㪅㪍㩷
㪇㩷
㪇㩷
⥃ᐥᚲ
㩷㩷
㩷㩷
㩷㩷
㩷㩷
⊒prop
ᐕ㦂
㩷㪍㪌㪅㪌㩷䋨㪋㪉㪄㪐㪈䋩㩷
㪍㪉㪅㪈㩷䋨㪌㪈㪄㪎㪉䋩
㪍㪋㪅㪊㩷䋨㪋㪐㪄㪎㪎䋩㩷
㪌㪉㪅㪊㩷䋨㪊㪍㪄㪎㪈䋩㩷
㪌㪐㪅㪋㩷䋨㪋㪇㪄㪏㪈䋩㩷
㪊㪐㪅㪊㩷䋨㪉㪋㪄㪋㪐䋩㩷
㪍㪈㪅㪊㩷䋨㪋㪈㪄㪏㪇䋩㩷
ㆊ䋨䋩㩷
㪊㪅㪐㩷䋨㪈㪄㪈㪏䋩㩷
㪋㪅㪐㩷䋨㪉㪅㪌㪄㪐䋩
㪈㪌㪅㪎㩷䋨㪐㪄㪊㪍䋩㩷
㪈㪌㪅㪍㩷䋨㪏㪄㪉㪋䋩㩷
㪈㪎㪅㪈㩷䋨㪌㪄㪎㪉䋩㩷
㪈㪌㪅㪊㩷䋨㪈㪋㪄㪈㪍䋩㩷
㪍㪅㪌㩷䋨㪊㪄㪈㪏䋩㩷
⥃ᐥ
prop
㩷
⊛䈭
㪚㪡㪛䈱ㆊ
䇮ᕆㅦ
ㅴⴕᕈ
䈱prop䇮
ⷞ
prop
㩷ㅴⴕᕈprop㩷
ਇ䇮⊛ㆊᵴേ䇮㩷
ᄬ䇮prop㩷
ㅴⴕ
ᕈ䈱
prop䈫ᄬ
䇮㩷
㐳ᦼ
ㆊ
㩷
Ყセ
⊛⧯ᐕ
⊒prop䇮㩷
ㅴⴕ
ᕈ
prop㩷
ᄬ
prop䈪⊒prop
䇮
prop䈲
ᓟ䈮
㩷
䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈱
㩷
₸䋨㩼䋩㩷
㪐㪎㩷
㪈㪇㪇㩷
㪍㪎㩷
㪌㪇㩷
㪎㪎㩷
㪍㪎㩷
㪍㪍㩷
㪧㪪㪛䈱
₸䋨㩼䋩㩷
㪏㪇㩷
㪎㪈㪅㪋㩷
㪇㩷
㪇㩷
㪎㪅㪎㩷
㪇㩷
㪎㪅㪈㩷
㜑
ᶧਛ
䈱㩷
㪈㪋㪄㪊㪄㪊
Ⱞoplus
㩷㓁
ᕈ㩷
㓁ᕈ㩷
㓁ᕈ㩷
㒶ᕈ㩷
৻ㇱ
䈪㓁
ᕈ㩷
㓁ᕈ
㩷㓁
ᕈ㩷
∛ℂቇ⊛ᚲ
㩷
㩷㩷
㩷㩷
㩷㩷
㩷
∛
ℂᚲ
㩷
⊛䈭ᶏ
ᄌൻ
䇮㩷
∛ᄌ
䈲䈚䈳䈚䈳
ᓟ㗡⪲
䈮ᒝ䈇ะ㩷
ᄢ䈪≹ว䈜䉎䇮
ዊ䈲䈢䉏䉎㩷
ⷞᐥ䈫ਅ䉥䊥䊷䊑ᩭ䈱㜞ᐲ㓚ኂ䇮㩷
ᄢ⊹䇮ၮᐩᩭ䇮㩷
ዊ∛ᄌ䈲䈾䈫䉖䈬䈭䈇㩷
㪭㪭㪉䈫㘃䇮㩷
ዊ
䈮㪢㫌㫉㫌
㩷
ᄢ
⊹䈫
䈱㓚
ኂ䈏
ᒝ䈇䇮
ዊ
䇮
ᐙ䈲
䈢䉏䉎㩷
ᐙ
䈭䈬⊹
ਅᩭ
䈱㓚
ኂ䈏
ᒝ䈇䇮㩷
ᶏ
ᄌൻ
䈲⊹
ጀ䈮㒢ዪ
㩷
㪧㫉㪧
ᴉ
㩷䉲䊅䊒䉴
㩷䈱ᴉ㩷
䈾䈫䉖䈬䈭䈇㩷
䋨ᒙ䈇䉲䊅䊒䉴䋩㩷
㪭㪭㪉䈫㘃䈜䉎䈏䊒䊤䊷䉪䇮
ዪᚲ
⊛ᴉ
䈏⋡䈧㩷
䉄䈩ᒙ䈇䉲䊅䊒䉴
㩷䊒䊤䊷䉪䇮ዪ
ᚲ⊛ᴉ
䇮㩷
㩷
㪧㪸㫉㪺㪿㫀㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪲㪍㪴㪅䉋䉍৻ㇱᡷᄌ㩷
㪤㪼㫋㪑㩷㫄
㪼㫋㪿㫀㫆㫅㫀㫅㪼䇮㪭㪸㫃㪑㩷㫍㪸㫃㫀㫅㪼䇮㪧㪪㪛㪑㩷ᵄ䈱
ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨㫇㪼㫉㫀㫆㪻㫀㪺㩷㫊㫐㫅㪺㪿㫉㫆㫅㫆
㫌㫊㩷㪻㫀㫊㪺㪿㪸㫉㪾㪼䋩䇮㪧㫉㪧㪑㩷䊒䊥䉥䊮Ⱞ
oplus䋨㫇㫉㫀㫆㫅㩷㫇㫉㫆㫋㪼㫀㫅䋩㩷
㪁㪑㩷ᗲ
ක⑼ᄢቇ㩷ട㦂ක⑼ቇᚲ䈱ቅ⊒ᕈ
㪚㪡㪛㪍㪉䈱
⸃ᨆ䋨㪲㪌㪴䉋
䉍ᡷ
ᄌ䋩
本文id6indd 9本文id6indd 9 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ᢥ₂
1 Masters CL Harris JO Gajdusek DC Gibbs CJ Jr Bernoulli C Asher DM Creutzfeldt-Jakob disease patterns of
worldwide occurrence and the significance of familial and sporadic clustering Ann Neurol 1979 5 177-188
2 WHO WHO Manual for Strengthening Diagnosis and Surveillance of Creutzfeldt-Jakob Disease World Health
Organization Geneva 1998
3 ෘഭ⋭ቯ∔ᖚኻ䋮ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴpropᩏ䋮䉪䊨䉟䉿䊐䉢䊦䊃䊶䊟䉮䊑∛⸻≮䊙䊆䊠䉝䊦
䋨ᡷemsp䋩䋮2002
4 Iwasaki Y Mimuro M Yoshida M Sobue G Hashizume Y Clinical diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease Accuracy
based on analysis of autopsy-confirmed cases J Neurol Sci 2009 277119-123
5 Iwasaki Y Yoshida M Hashizume Y Kitamoto T Sobue G Clinicopathologic characteristics of sporadic Japanese
Creutzfeldt-Jakob disease classified according to prion protein gene polymorphism and prion protein type Acta
Neuropathol 2006 112 561-571
6 Parchi P Giese A Capellari S Brown P Schulz-Schaeffer W Windl O et al Classification of sporadic Creutzfeldt-Jakob
disease based on molecular and phenotypic analysis of 300 subjects Ann Neurol 1999 46 224-233
7 Nozaki I Hamaguchi T Sanjo N Noguchi-Shinohara M Sakai K Nakamura Y et al Prospective 10-year surveillance
of human prion diseases in Japan Brain 2010 133 3043-3057
8 Iwasaki Y Mimuro M Yoshida M Kitamoto T Hashizume Y Survival to akinetic mutism state in Japanese cases of
MM1-type sporadic Creutzfeldt-Jakob disease is similar to Caucasians Eur J Neurol 2011 18 999-1002
本文id6indd 10本文id6indd 10 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
D㧚⸻ ᢿ
ޤࡑࠨޣbull ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䈮䈍䈇䈩䈲⥃ᐥprop䊶ㆊ䈮ട䈋䇮ᬌᩏᴺ䈫䈚䈩ᬌᩏ䊶㜑ᶧᬌᩏ䊶
ᵄᬌᩏ䈏䈪䈅䉎䇯㩷
bull ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿၮḰ䈲㪤㪸㫊㫋㪼㫉䈱⸻ᢿၮḰ㪈䉕ᡷᄌ䈚䈢㪮㪟㪦䈱⸻ᢿၮḰ㪉䋨㸉㪄㪈䋩䈏৻⥸
⊛䈮䈘䉏䈩䈇䉎䇯㩷
bull ᬌᩏ䈪䈲㪤㪩㩷 㩿㪝㪣㪘㪠㪩 䇮ᢔᒝ㪀䈏䈪䈅䉎䇯㩷
bull 㜑ᶧᬌᩏ䈪䈲㜑ᶧਛ䈱㪈㪋㪄㪊㪄㪊Ⱞoplus䈫䉺䉡Ⱞoplus䈏䈪䈅䉍䇮㪈㪋㪄㪊㪄㪊Ⱞoplus䈱ᬌ䈏䊒䊥
䉥䊮∛⸻ᢿၮḰ䈱৻䈧䈫䈭䈦䈩䈇䉎䇯㩷
bull ᵄᬌᩏ䈪䈲ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨㫇㪼㫉㫀㫆㪻㫀㪺㩷㫊㫐㫅㪺㪿㫉㫆㫅㫆㫌㫊㩷㪻㫀㫊㪺㪿㪸㫉㪾㪼㪑㩷㪧㪪㪛䋩䈏ᓽ⊛ᚲ䈪䈅䉍䇮䊒䊥
䉥䊮∛䈱⸻ᢿၮḰ䈱৻䈧䈫䈭䈦䈩䈇䉎䇯㩷
bull ᵈᗧ䈜䈼䈐ὐ䈫䈚䈩ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ฦ∛䊶⟕∛ᦼ㑆䈮䉋䈦䈩ᬌᩏ䊶㜑ᶧᬌᩏ䊶ᵄᬌ
ᩏ䈱ᗵᐲ䉅䈭䉎䇯䉁䈢䇮ᬌᩏ䊶㜑ᶧᬌᩏ䊶ᵄᬌᩏ䈮䈩ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈮㘃䈚䈢
∔ᖚ䈏䈅䉎䈱䈪䇮㐓䈜䉎䈖䈫䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯
ᧄޣ ᢥޤ ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ಽ㘃 3 䈲䇮MM1䇮MV1䈫㕖 CJD䋨MM2-⊹䇮MM2-ⷞᐥ䇮
MV2䇮VV1 䇮VV2䋩䈮ಽ㘃䈪䈐䉎䋨 III-2䋩䇯䈫㕖䈫䈲⥃ᐥprop䊶⥃ᐥㆊ䊶ᬌᩏ䈱ᗵᐲ䋨
䊶㜑ᶧ䊶ᵄ䋩䉅䈭䉍䇮⸻ᢿ䈮䈍䈇䈩ᵈᗧ䈚䈭䈔䉏䈳䈇䈔䈭䈇䇯
㧔㧕⥃ᐥprop
ᣣᧄ䈮䈍䈔䉎ቅ⊒ᕈCJD䈱⥃ᐥ䉕 III-3䈮䈜䇯⥃ᐥ䈲ቅ⊒ᕈCJD䈱䉺䉟䊒䈮䉋䈦䈩䈭䉎䋨
III-2䋩4䇯
1) 䋨MM1䇮MV1䋩
䈲ㅴⴕᕈᯏ㓚ኂ䈮ട䈋䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮㖸㓚ኂ䇮ዊᄬ䇮ᱠⴕ㓚ኂ䉕ว૬䈚䇮
3-7 䍔ᐲ䈪ήേή䈮⥋䉎 3 4䋨 III-2䋩䇯
2) 㕖䋨MM2-⊹䇮MM2-ⷞᐥ䇮VV1䇮VV2䋩
Ԙ MM2-⊹䋺MM2-⊹䈲䇮ᄬⴕ䉇ᄬ䈭䈬䈱㜞ᰴᯏ㓚ኂ䉇ᛥ䈉䈧prop䈭䈬䈱prop䉕๒
䈜䉎䈏ᄙ䈒䇮ᓢㅴⴕᕈ䈱ㆊ䉕䈜 3 5 6䋨 III-4䋩䇯䈘䉌䈮 1-2 ᐕᐲᱠⴕ㓚ኂ䇮ήേή䈮
⥋䉎䇯⟕∛ᦼ㑆䈲 247 䊰䈫䉄䈩㐳䈇䇯
ԙ MM2-ⷞᐥ䋺MM2-ⷞᐥ 3 7 8䈲ਇ䇮⥄ᓞ㓚ኂ䇮ᯏ㓚ኂ䇮prop䉕䈜䈖䈫䈏ᄙ
䈇䇯⟕∛ᦼ㑆䈲 185 䊱䈫㐳䈒䇮ήേή䈮䈭䉌䈭䈇䉬䊷䉴䉅䈅䉎䇯
Ԛ 䈠䈱䋨VV1䇮VV2䋩䋺VV1 䈲䉄䈩⒘䈪䈅䉎䇯ᓢㅴⴕᕈ䈪೨㗡㗡prop䉕๒䈚䇮〝ᓽ
䉇䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䉕๒䈜䉎䇯VV2 䈲ᄬᕈᱠⴕ䉕๒䈚䇮ᕆㅦㅴⴕᕈprop䉕๒䈜䉎䇯䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈲
13 䈪䈐䇮ᵄ䈮䈩 PSD 䉕๒䈚䈭䈇䇯
本文id6indd 11本文id6indd 11 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸉㪄㪊䋮ᣣᧄ䈮䈍䈔䉎ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛ 㪐㪉㪉 prop䈱ᓽ㩷 㩿㪥㫆㫑㪸㫂㫀㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪋㪀㩷
㩷 ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛㩷 කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛㩷 ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛㩷
crarrᅚᲧ㩷 㪊㪏㪈䋺㪌㪋㪈㩷 㪊㪇㪑㪍㪇㩷 㪐㪎㪑㪈㪈㪐㩷
⊒propᐕ㦂㩷 㪍㪏㪅㪉㫧㪐㪅㪍㩷 㪌㪍㪅㪌㫧㪈㪍㪅㪇㩷 㪍㪌㪅㪌㫧㪈㪊㪅㪐㩷
⟕∛ᦼ㑆㩷 㪋㪅㪍㫧㪎㪅㪐㩷 㪌㪅㪎㫧㪋㪅㪊㩷 㪈㪌㪅㪌㫧㪉㪈㪅㪋㩷
ዊprop㩷 㪌㪈䋦㩷 㪎㪎䋦㩷 㪌㪉䋦㩷
prop㩷 㪍㪊䋦㩷 㪍㪊䋦㩷 㪌㪌䋦㩷
ㅴⴕᕈᯏ㓚ኂ㩷 㪈㪇㪇䋦㩷 㪐㪏䋦㩷 㪐㪊䋦㩷
ⷞᏱ㩷 㪋㪉䋦㩷 㪋㪊䋦㩷 㪈㪏䋦㩷
䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴㩷 㪐㪋䋦㩷 㪏㪎䋦㩷 㪌㪏䋦㩷
〝prop㩷 㪍㪋䋦㩷 㪍㪍䋦㩷 㪌㪊䋦㩷
ᄖ〝prop㩷 㪍㪏䋦㩷 㪎㪉䋦㩷 㪌㪊䋦㩷
䉮䊄䊮 㪈㪉㪐 䈱ᄙ㩷 㪤㪤㪌㪌㪉㪃㩷㪤㪭㪑㪈㪋㪃㩷㪭㪭㪑㪋 㪤㪤㪌㪉㪃㩷㪤㪭㪑㪉㩷 㪤㪤㪈㪍㪏㪃㩷㪤㪭㪊㪉㩷
䉮䊄䊮 㪉㪈㪐 䈱ᄙ㩷 㪜㪜㪑㪌㪍㪈㪃㩷㪜㪢㪑㪊㩷 㪜㪜㪑㪋㪐㪃㩷㪜㪢㪑㪉㩷 㪜㪜㪑㪈㪏㪐㪃㩷㪜㪢㪑㪊㪃㩷㪢㪢㪈㩷
ᵄ䈱 㪧㪪㪛䈱㗫ᐲ㩷 㪐㪎㩼㩷 㪍㪍㩼㩷 㪊㪍㩼㩷
㪤㪩㪠 䈪䈱㜞ାภ㗔䈱ᬌ₸㩷 㪏㪉㩼㩷 㪍㪏㩼㩷 㪎㪐㩼㩷
㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䈱㓁ᕈ₸㩷 㪏㪎㩼㩷 㪏㪊㩼㩷 㪎㪎㩼㩷
㸉㪄㪋䋮㪤㪤㪉㪄⊹䈱⥃ᐥ㩷
㪈㪄㪸䋮ᣣᧄ䈮䈍䈔䉎㪤㪤㪉㪄⊹䈱⥃ᐥ䈱䉁䈫䉄䋨ᵿญ䉌 㪍䋩㩷
㩷 ᕈ㩷 ⊒propᐕ㦂㩷 ⥃ᐥㆊ㩷 ೋ⊒prop㩷 ⥃ᐥprop㩷
㪈㩷 ᅚᕈ㩷 㪍㪌 ᱦ㩷 ሽ㩷 ᯏ㓚ኂ ᯏ㓚ኂ䇮〝prop䇮ਇprop㩷
㪉㩷 ᅚᕈ㩷 㪎㪌 ᱦ㩷 ሽ㩷 䈉䈧prop㩷 prop䇮ᯏ㓚ኂ䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴㩷
㪈㪄㪹㪅㩷ᣣᧄ䈮䈍䈔䉎㪤㪤㪉㪄⊹䈱ᬌᩏ䈱䉁䈫䉄䋨ᵿญ䉌 㪍䋩㩷
ᵄ㩷㜑ᶧ㩷
ᬌᩏ㩷㪤㪩㪠䋺ᢔᒝ㩷
ⴊᵹ䉲䊮䉼䈮䈍䈔䉎ⴊᵹ䈱ૐਅ㩷
䈶 㪧㪜㪫 䈮䈩ૐઍ㩷
㩷
ᓢᵄ㩷 㪧㪪㪛㩷 㪈㪋㪄㪊㪄㪊Ⱞoplus ᄢ⊹ ၮᐩᩭ㩷 ᄢ⊹ ၮᐩᩭ㩷 ⷞᐥ㩷
㪈㩷 䋫㩷 㪄㩷 䋫㩷 䋫㩷 㪄㩷 䋫㩷 㪄㩷 㪄㩷
㪉㩷 䋫㩷 䋫㩷 䋫㩷 䋫㩷 㪄㩷 䋫㩷 㪄㩷 㪄㩷
本文id6indd 12本文id6indd 12 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㩷
㪉㪄㪸䋮ᄖ䈪䈱㪤㪤㪉㪄⊹䈱㪈㪉䈱⥃ᐥ䈱㩷 㩷 㩷 㩷 㪉㪄㪹㪅㩷ᄖ䈮䈍䈔䉎㪤㪤㪉㪄⊹䈱ᬌᩏ䈱䉁䈫䉄㪈㩷
䉁䈫䉄䋨㪢㫉㪸㫊㫅㫀㪸㫅㫊㫂㫀㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪌䋩㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 䋨㪢㫉㪸㫊㫅㫀㪸㫅㫊㫂㫀㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪌䋩㩷
㩷
㧔㧕ᬌᩏᴺ㧔ᬌᩏޔ㜑ᶧᬌᩏޔᵄᬌᩏ㧕
ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ᬌᩏᴺ䈫䈚䈩ᬌᩏ䇮㜑ᶧᬌᩏ䇮ᵄᬌᩏ䈏䈕䉌䉏䉎䇯ቅ⊒ᕈ CJD 䈱
䉺䉟䊒䈮䉋䉍ᬌᩏ䈱ᗵᐲ䈲䈭䉎䇯
1) ᬌᩏ䋺MR FLAIR 䇮ᢔᒝߦޔᢔᒝ䈏䈪䈅䉎 9 10 11 12 III-1䇮
III-5䇯㘃䈚䈢ᚲ䉕䈜䈱∔ᖚ䉅䈅䉍䇮䈱∔ᖚ䈱㒰ᄖ䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎 III-䋱䇯
㸉㪄㪈䋮㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱㪤㪩㪠㩷 䋨ᢔᒝ䋩㩷
ㅴⴕᕈprop㩷 㪈㪉㩷㩿㪈㪇㪇㩼㪀㩷 ᗵᐲ䋨㓁ᕈ₸䋩
䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴㩷 㪈㪈㩷㩿㪐㪉㩼㪀㩷 ᄢ⊹ 㪈㪆㪉㩷 㩿㪌㪇㩼㪀
〝prop㩷 㪈㪇㩷㩿㪏㪊㩼㪀㩷ᢔᒝ
ၮᐩᩭ 㪈㪆㪉㩷 㩿㪌㪇㩼㪀
ᄖ〝prop㩷 㪈㪈㩷㩿㪐㪉㩼㪀㩷 ᄢ⊹ 㪈㪆㪊㩷 㩿㪊㪊㩼㪀
ᄬprop㩷 㪏㩷㩿㪍㪎㩼㪀㩷
㪤㪩㪠
㪝㪣㪘㪠㪩 ၮᐩᩭ ᣉⴕ䈚䈩䈇䈭䈇
ਥprop㩷
ⷞᏱ㩷 㪋㩷㩿㪊㪊㩼㪀㩷 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus 㪈㪇㪆㪈㪈㩷㩿㪐㪈㩼㪀
㓚ኂ㩷 㪏㩷㩿㪍㪎㩼㪀㩷
㜑ᶧ 䉺䉡Ⱞoplus 㪏㪆㪈㪇㩷㩿㪏㪇㩼㪀
ᤃniഭᗵ㩷 㪋㩷㩿㪊㪊㩼㪀㩷
ਅ㓚ኂ㩷 㪋㩷㩿㪊㪊㩼㪀㩷
䉄䉁䈇ᗵ㩷 㪋㩷㩿㪊㪊㩼㪀㩷 ᗵᐲ䋨㓁ᕈ₸䋩
㖸㓚ኂ㩷 㪊㩷㩿㪉㪌㩼㪀㩷 ᄢ⊹ 㪈㪎㪆㪉㪈㩷 㩿㪏㪈㪅㪇㩼㪀
㗡cap㩷 㪉㩷㩿㪈㪎㩼㪀㩷 ᢔᒝ
ၮᐩᩭ 㪈㪋㪆㪉㪊㩷 㩿㪍㪈㪅㪈㩼㪀
orᡨ⊒㩷 㪉㩷㩿㪈㪎㩼㪀㩷 ᄢ⊹ 㪈㪊㪆㪉㪊㩷 㩿㪌㪍㪅㪌㩼㪀
䈱prop㩷
ᗵᏱ㩷 㪈㩷㩿㩷㪏㩷㩼㪀㩷
㪤㪩㪠
㪝㪣㪘㪠㪩 ၮᐩᩭ 㪈㪈㪆㪉㪊㩷 㩿㪋㪎㪅㪋㩼㪀
㩷 㩷
㩷 㩷
㜑ᶧ㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus㩷 㪈㪊㪆㪉㪈㩷 㩿㪍㪈㪅㪐㩼㪀㩷
㪉㪄㪺㪅㩷ᄖ䈮䈍䈔䉎㪤㪤㪉 䈱ᬌᩏ䈱䉁䈫䉄 㪉㩷 㩷 㩷 㩷 䋨㪤㪼㫀㫊㫊㫀㫅㪼㫉㩷㪼㫋㩷㪸㫃㪈㪈䋩㩷
本文id6indd 13本文id6indd 13 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸉㪄㪌㪅㩷ቅ⊒ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱䉺䉟䊒䈱㪤㪩㪠 䈪䈱Ᏹାภ䈱ᬌ₸䈱ᬌ 䋨㪤㪼㫀㫊㫊㫅㪼㫉㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪈㪈㩷ᡷᄌ䋩㩷
㩷 㕖㩷䉺䉟䊒㩷
㪤㪤㪈㩷 㪤㪭㪈㩷 㪤㪤㪉㩷 㪤㪭㪉㩷 㪭㪭㪈㩷 㪭㪭㪉㩷
propᢙ㩷 㪐㪏㩷 㪈㪐㩷 㪉㪊㩷 㪊㪇㩷 㪐㩷 㪊㪉㩷
⊒propᐕ㦂㩷 㩿㫐㪀㩷㪍㪌㪅㪌㩷 㩷 㩷
㩿㪊㪐㪅㪋㪄㪏㪋㪅㪍㪀
㪍㪉㪅㪏 㩷 㩷
㩿㪊㪏㪅㪍㪄㪏㪇㪅㪇㪀
㪌㪌㪅㪌 㩷 㩷
㩿㪊㪊㪅㪊㪄㪏㪉㪅㪋㪀
㪍㪊㪅㪉㩷 㩷 㩷
㩿㪋㪐㪅㪋㪄㪎㪍㪅㪐㪀
㪋㪉㪅㪐㩷 㩷 㩷 㩷
㩿㪈㪐㪅㪉㪄㪍㪋㪅㪎㪀㩷
㪍㪎㪅㪉㩷 㩷 㩷
㩿㪋㪉㪅㪍㪄㪏㪇㪅㪐㪀
㪤㪩㪠㩷ᓇ䉁䈪䈱⟕∛ᦼ㑆䋨䋩㩷㪉㪅㪉㩷 㩷 㩷
㩿㪇㪅㪇㪄㪌㪌㪅㪊㪀
㪉㪅㪊 㩷 㩷 㩷
㩿㪈㪅㪊㪄㪈㪉㪅㪋㪀
㪈㪇㪅㪈 㩷 㩷
㩿㪇㪅㪇㪄㪉㪋㪅㪋㪀
㪍㪅㪊㩷 㩷 㩷 㩷
㩿㪈㪅㪊㪄㪉㪉㪅㪍㪀
㪌㪅㪍㩷 㩷 㩷 㩷 㩷
㩿㪉㪅㪇㪄㪈㪋㪅㪊㪀㩷
㪊㪅㪎㩷 㩷 㩷 㩷
㩿㪇㪅㪇㪄㪉㪋㪅㪏㪀
㪝㪣㪘㪠㪩㩷 㪊㪈㪅㪐㩷 㪍㪍㪅㪎㩷 㪌㪍㪅㪌㩷 㪋㪊㪅㪉㩷 㪏㪎㪅㪌㩷 㪈㪋㪅㪊㩷ᄢ⊹䈮䈍䈔䉎㩷
Ᏹାภ䈱₸㩷
䋨䋦䋩㩷 㪛㪮㪠㩷 㪍㪋㪅㪈㩷 㪏㪎㪅㪌㩷 㪏㪈㩷 㪍㪊㪅㪍㩷 㪈㪇㪇㩷 㪌㪉㪅㪉㩷
㪝㪣㪘㪠㪩㩷 㪍㪌㪅㪏㩷 㪍㪍㪅㪎㩷 㪋㪎㪅㪋㩷 㪍㪏㩷 㪈㪋㪅㪊㩷 㪎㪉㪅㪋㩷ၮᐩᩭ䈮䈍䈔䉎㩷 㩷
Ᏹାภ䈱₸㩷
䋨䋦䋩㩷 㪛㪮㪠㩷 㩷 㪍㪐㪅㪍㩷 㪎㪌㩷 㪍㪈㪅㪈㩷 㪏㪈㪅㪏㩷 㪌㪇㩷 㪏㪉㪅㪋㩷
䋪ᵈᗧ䈚䈭䈔䉏䈳䈇䈔䈭䈇䈱䈲 㪤㪤㪉㪄⊹䈪䈲ᄢ⊹䈪Ᏹାภ䈏䉄䉌䉏䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮ၮᐩᩭ䈪䈲Ᏹାภ䉕䉄䈮䈒䈇ὐ䈮
䈅䉎䇯㩷
䋪䋪䈖䈱ᬌ䈪䈲㪤㪩㪠 䈱⸃ᐲ䊶ᯏ䊶⸃ᨆ䈱䈢䉄䈱ᮡḰൻ䈲䈘䉏䈩䈇䈭䈇䇯㩷
2) 㜑ᶧᬌᩏ䋺14-3-3 Ⱞoplus䈏ഥ⊛⸻ᢿၮḰ㗄⋡䈱৻䈧䈫䈚䈩ട䈋䉌䉏䈩䈇䉎 2䇯ᣣᧄ 4 13䈫䊣䊷䊨䉾
䊌 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䉫䊦䊷䊒 14 15 16䈲䇮CJD ᖚ䈱㜑ᶧਛ䈱 14-3-3 Ⱞoplus䈫䉺䉡Ⱞoplus䈏⸻ᢿ䈮
ല䈪䈅䉎䈫ႎ๔䈚䈢 16䇯CJD 䉰䊑䉺䉟䊒䈱 14-3-3 Ⱞoplus䈫䉺䉡Ⱞoplus䈱ᗵᐲ䈮䈧䈇䈩䈲䈭䉎 15䋨
III-6䋩䇯14-3-3Ⱞoplus䉇䉺䉡Ⱞoplus䈲CJDએᄖ䈱∔ᖚ䈪㓁ᕈ䉕䈜䈏䈅䉎 17 18 III-7䇯Atarashi䉌 19 20
䈲䇮Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㜞ᗵᐲჇᴺ䋨RT-QUIC䋩䉕㐿⊒䈚䇮CJDᖚ䈱㜑ᶧਛ䈱Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞ
oplus䉕ᬌ䈜䉎䈖䈫䈮ᚑഞ䈚䈢䇯
㸉㪄㪍㪅㩷ቅ⊒ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䉺䉟䊒䈱㜑ᶧᬌᩏ䈱ൻቇ䊙䊷䉦䊷䈱ᬌ㩷
䋨㪪㪸㫅㪺㪿㪼㫑㪄㪡㫌㪸㫅㩷㪧㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪈㪌㩷ᡷᄌ䋩 㩷 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus㩷 䉺䉡Ⱞoplus㩷 㪪㪄㪈㪇㪇㪹 Ⱞoplus㩷 㪥㪪㪜㩷
䉺䉟䊒㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷
㩷 㪐㪊㩼㩷 㪋㪈㪈㪆㪋㪋㪊㩷 㪐㪊㩼㩷 㪉㪎㪈㪆㪉㪐㪇 㪏㪐㩼㩷 㪈㪏㪎㪆㪉㪈㪇 㪎㪐㩼㩷 㪍㪊㪆㪉㪇㪍㩷
㕖㩷 㪏㪌㩼㩷 㪊㪌㪇㪆㪋㪈㪇㩷 㪏㪊㩼㩷 㪉㪋㪌㪆㪉㪐㪋 㪎㪏㩼㩷 㪈㪏㪇㪆㪉㪊㪈 㪍㪏㩼㩷 㪈㪌㪇㪆㪉㪉㪇
㩷
㪸㪅㩷ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䋨䋩䈱㜑ᶧᬌᩏ䈱ൻቇ䊙䊷䉦䊷䈱ᬌ㩷㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 䋨㪪㪸㫅㪺㪿㪼㫑㪄㪡㫌㪸㫅㩷㪧㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪈㪌㩷ᡷᄌ䋩㩷
㩷 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus㩷 䉺䉡Ⱞoplus㩷 㪪㪄㪈㪇㪇㪹 Ⱞoplus㩷 㪥㪪㪜㩷
䉺䉟䊒㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷
㪤㪤㪈㩷 㪐㪉㩼㩷 㪈㪉㪐㪆㪋㪈㪇㩷 㪐㪏㩼㩷 㪐㪉㪆㪐㪋㩷 㪐㪈㩼㩷 㪎㪋㪆㪏㪈㩷 㪎㪌㩼㩷 㪋㪏㪆㪍㪋㩷
㪤㪭㪈㩷 㪐㪈㩼㩷 㪈㪇㪆㪈㪇㩷 㪍㪎㩼㩷 㪋㪆㪍㩷 㪍㪇㩼㩷 㪊㪆㪌㩷 㪈㪇㪇㩼㩷 㪌㪆㪍㩷
㪹㪅 ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䋨㕖䋩䈱㜑ᶧᬌᩏ䈱ൻቇ䊙䊷䉦䊷䈱ᬌ㩷㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 䋨㪪㪸㫅㪺㪿㪼㫑㪄㪡㫌㪸㫅㩷㪧㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪈㪌㩷ᡷᄌ䋩㩷
㩷 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus㩷 䉺䉡Ⱞoplus㩷 㪪㪄㪈㪇㪇㪹 Ⱞoplus㩷 㪥㪪㪜㩷
䉺䉟䊒㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷
㪤㪤㪉㩷 㪎㪏㩼㩷 㪎㪆㪐㩷 㪏㪍㩼㩷 㪍㪆㪎㩷 㪈㪇㪇㩼㩷 㪌㪆㪌㩷 㪍㪎㩼㩷 㪉㪆㪊㩷
㪤㪭㪉㩷 㪍㪌㩼㩷 㪉㪇㪆㪊㪈㩷 㪌㪊㩼㩷 㪈㪇㪆㪈㪏㩷 㪍㪌㩼㩷 㪈㪉㪆㪉㪇㩷 㪌㪇㩼㩷 㪍㪆㪈㪈㩷
㪭㪭㪈㩷 㪈㪇㪇㩼㩷 㪍㪆㪍㩷 㪏㪇㩼㩷 㪋㪆㪌㩷 㪊㪊㩼㩷 㪉㪆㪍㩷 㪌㪇㩼㩷 㪉㪆㪋㩷
㪭㪭㪉㩷 㪐㪇㩼㩷 㪉㪎㪆㪊㪇㩷 㪏㪏㩼㩷 㪈㪊㪆㪈㪌㩷 㪈㪇㪇㩼㩷 㪈㪉㪆㪈㪉㩷 㪐㪈㩼㩷 㪈㪇㪆㪈㪈㩷
本文id6indd 14本文id6indd 14 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸉㪄㪎䋮㜑ᶧਛ䈱 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䈏㓁ᕈ䈪䊒䊥䉥䊮∛䈫㐓䈜䈼䈐∔ᖚ㩷 㩿㪪㫋㫆㪼㪺㫂㩷㪢㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪈㪎㩷㪀㩷
㪸㪅㩷㜑ᶧਛ䈱 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䈏㓁ᕈ䈱∔ᖚ⟲㩷
㩷 㩷 ᢙ㩷㒶ᕈ㩷 㓁ᕈ㩷
propᢙ㩷 䋦㩷 propᢙ㩷 䋦㩷
ᄌᕈ∔ᖚ㩷 㪊㪇㪇㪐㩷 㪉㪎㪐㪋㩷 㪐㪉㪅㪐㪇㩼㩷 㪈㪋㪉㩷 㪋㪅㪎㪇㩼㩷
Ἳpropᕈ∔ᖚ㩷 㪎㪏㪌㩷 㪍㪇㪈㩷 㪎㪍㪅㪍㪇㩼㩷 㪈㪌㪈㩷 㪈㪐㪅㪉㪇㩼㩷
ற≌ᕈprop⟲䊶≌ᕈ∛ᄌ㩷 㩷 㪊㪋㪉㩷 㪉㪌㪍㩷 㪎㪋㪅㪐㪇㩼㩷 㪍㪊㩷 㪈㪏㪅㪋㪇㩼㩷
තਛ㩷 㪌㪎㪋㩷 㪋㪍㪌㩷 㪏㪈㪅㪇㪇㩼㩷 㪏㪎㩷 㪈㪌㪅㪉㪇㩼㩷
orᡨprop⟲㩷 㪉㪈㪏㩷 㪈㪎㪈㩷 㪎㪏㪅㪋㪇㩼㩷 㪊㪎㩷 㪈㪎㪅㪇㪇㩼㩷
㓚ኂ㩷 㪋㪌㪐㩷 㪋㪊㪐㩷 㪐㪌㪅㪍㪇㩼㩷 㪈㪊㩷 㪉㪅㪏㪇㩼㩷
ઍᕈ∔ᖚ㩷 㪋㪏㪈㩷 㪋㪊㪏㩷 㪐㪈㪅㪈㪇㩼㩷 㪊㪍㩷 㪎㪅㪌㪇㩼㩷
㪹㪅㩷㜑ᶧਛ䈱 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䈏㓁ᕈ䈪䊒䊥䉥䊮∛䈫㐓䈜䈼䈐∔ᖚ㩷
㩷 㩷 ᢙ㩷㒶ᕈ㩷 㓁ᕈ㩷
propᢙ㩷 䋦㩷 propᢙ㩷 䋦㩷
㪘㫃㫑㪿㪼㫀㫄㪼㫉 prop㩷 㪐㪊㪉㩷 㪏㪌㪈㩷 㪐㪈㪅㪊㪇㩼㩷 㪌㪋㩷 㪌㪅㪏㪇㩼㩷
ⴊᕈprop㩷 㪈㪍㪐㩷 㪈㪋㪋㩷 㪏㪉㪅㪌㪇㩼㩷 㪈㪏㩷 㪈㪇㪅㪎㪇㩼㩷
㪣㪼㫎㫐 ዊprop㩷 㪊㪌㪏㩷 㪊㪊㪈㩷 㪐㪉㪅㪌㪇㩼㩷 㪈㪐㩷 㪌㪅㪊㪇㩼㩷
೨㗡㗡prop㩷 㪈㪍㪉㩷 㪈㪌㪇㩷 㪐㪉㪅㪍㪇㩼㩷 㪎㩷 㪋㪅㪊㪇㩼㩷
ㆇേ䊆䊠䊷䊨䊮∛䋨㪘㪣㪪 䉕䉃䋩㩷 㪈㪇㩷 㪈㪇㩷 㪈㪇㪇㪅㪇㪇㩼㩷 㪇㩷 㪇㪅㪇㪇㩼㩷
ᄙ⪜prop㩷 㪎㪋㩷 㪍㪏㩷 㪐㪈㪅㪍㪇㩼㩷 㪉㩷 㪉㪅㪎㪇㩼㩷
ᄢ⊹ၮᐩᩭᄌᕈprop㩷 㪌㪎㩷 㪌㪍㩷 㪐㪏㪅㪉㪇㩼㩷 㪈㩷 㪈㪅㪏㪇㩼㩷
㪟㫌㫅㫋㫀㫅㪾㫋㫆㫅 ⥰〯∛㩷 㪊㪉㩷 㪊㪉㩷 㪈㪇㪇㪅㪇㪇㩼㩷 㪇㩷 㪇㪅㪇㪇㩼㩷
ᱜᏱ㗡prop㩷 㪈㪍㩷 㪈㪌㩷 㪐㪊㪅㪏㪇㩼㩷 㪈㩷 㪍㪅㪊㪇㩼㩷
㪧㪸㫉㫂㫀㫅㫊㫆㫅 ∛㩷 㪈㪋㪇㩷 㪈㪊㪋㩷 㪐㪌㪅㪎㪇㩼㩷 㪍㩷 㪋㪅㪊㪇㩼㩷
ㅴⴕᕈᩭᕈ㤗∽㩷 㪍㪉㩷 㪍㪇㩷 㪐㪍㪅㪏㪇㩼㩷 㪉㩷 㪊㪅㪉㪇㩼㩷
3) ᵄᬌᩏ䋺Steinhoff䉌 21 䈮䉋䉎ᵄ䈱 PSD䈱ଔၮḰ䈪䈲䇮PSD䈲⊒propᣧᦼ䈮 45䈏䇮ㆊਛ䈮
90 䈏㓁ᕈ䉕䈚䈢䇯ฎ⊛ CJD 䈪䈲ᵄ䈲∛ೋᦼ䈪䈲㜞ᝄᓢᵄ䈏䉄䉌䉏䇮ᰴ䈇䈪 PSD 䈏ኤ䈘
䉏䇮ᦨᓟ䈮䈲ૐᝄᓢᵄ䈫䈭䉎䇯PSD 䈱㗫ᐲ䈲 CJD 䈱䉺䉟䊒䉇⟕∛ᦼ㑆䈮䉋䈦䈩䉅䈭䉎䇯
㧔㧕⸻ᢿၮḰ
WHO⸻ᢿၮḰ 2䋨 III-1䋩䈏ᐢ䈒䉒䉏䈩䈍䉍䇮ᣣᧄ䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈪䈲WHO⸻ᢿၮḰ䉕ណ
䈚䈩䈇䉎䋨 III-1䋩䇯䈪䈲䈖䈱⸻ᢿၮḰ䈲䈪䈅䉎䈏䇮⊒propᣧᦼ䉇㕖䈪䈲⸻ᢿၮḰ䈪䈲
චಽ䈪䈲䈭䈒䇮㗡ㇱ MRI ᢔᒝ䉕䉄䈢⸻ᢿၮḰ䈱ᡷቯ䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯ታ㓙䈮䊣䊷䊨䉾䊌ฦ䈱
䊒䊥䉥䊮∛䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䋨EuroCJD䋩䈪䈲䇮Zerr 䉌䈏ឭ໒䈚䈢 MRI 䉕䉃ቅ⊒ᕈ CJD 䈱⸻ᢿၮḰ 9
䉕䉅䈫䈮ᣂ䈢䈭⸻ᢿၮḰ䉕ᬌਛ䈪䈅䉎䇯
㧔㧕ᦨᓟߦ
ቅ⊒ᕈ CJD 䈱⋧䉕๒䈜䉎ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈏ሽ䈜䉎䈢䉄䇮ቅ⊒䈪䈅䈦䈩䉅䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ
ᬌᩏ䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯䉁䈢䇮MRI ᢔᒝ䈪䊒䊥䉥䊮∛䈮㘃䈚䈢ᚲ䈏䉂䉌䉏䉎䇮ㅴⴕᕈprop䉕
๒䈚䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴ਇ㓐ᗧㆇേ䈏䉂䉌䉏䉎䈭䈬䈪䈲䇮㜑ᶧᬌᩏ䉕൘䉄䉎䈭䈬䇮ⶄᢙ䈱ᬌᩏ䉕
䉂ว䉒䈞䈩⸻ᢿᐲ䉕㜞䉄䉎䈖䈫䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯
本文id6indd 15本文id6indd 15 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ᢥ₂
1 Masters CL Harris JO Gajdusek DC Gibbs CJ Jr Bernoulli C Asher DM Creutzfeldt-Jakob disease patterns of
worldwide occurrence and the significance of familial and sporadic clustering Ann Neurol 1979 5 177-188
2 Brandel JP Delasnerie-Laupretre N Laplanche JL Hauw JJ Alpeacuterovitch A Diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease
effect of clinical criteria on incidence estimates Neurology 2000 54 1095-1099
3 Parchi P Giese A Capellari S Brown P Schulz-Schaeffer W Windl O et al Classification of sporadic
Creutzfeldt-Jakob disease based on molecular and phenotypic analysis of 300 subjects Ann Neurol 1999 46 224-233
4 Nozaki I Hamaguchi T Sanjo N Noguchi-Shinohara M Sakai K Nakamura Y et al Prospective 10-year surveillance
of human prion diseases in Japan Brain 2010 133 3043-3057
5 Krasnianski A Meissner B Schulz-Schaeffer W Kallenberg K Bartl M Heinemann U et al Clinical features and
diagnosis of the MM2 cortical subtype of sporadic Creutzfeldt-Jakob disease Arch Neurol 2006 63 876-880
6 Hamaguchi T Kitamoto T Sato T Mizusawa H Nakamura Y Noguchi M et al Clinical diagnosis of MM2-type
sporadic Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2005 64 643-648
7 Parchi P Capellari S Chin S Schwarz HB Schecter NP Butts JD et al A subtype of sporadic prion disease mimicking
fatal familial insomnia Neurology 1999 52 1757-1763
8 Moda F Suardi S Di Fede G Indaco A Limido L Vimercati C et al MM2-Thalamic Creutzfeldt-Jakob Disease
Neuropathological Biochemical and Transmission Studies Identify a Distinctive Prion Strain Brain Pathol 2012 22
662-669
9 Zerr I Kallenberg K Summers DM Romero C Taratuto A Heinemann U et al Updated clinical diagnostic criteria for
sporadic Creutzfeldt-Jakob disease Brain 2009 132 2659-1668
10 Shiga Y Miyazawa K Sato S Fukushima R Shibuya S Sato Y et al Diffusion-weighted MRI abnormalities as an early
diagnostic marker for Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2004 63 443-449
11 Meissner B Kallenberg K Sanchez-Juan P Collie D Summers DM Almonti S et al MRI lesion profiles in sporadic
Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2009 72 1994-2001
12 Fujita K Harada M Sasaki M Yuasa T Sakai K Hamaguchi T et al Multicentre multiobserver study of
diffusion-weighted and fluid-attenuated inversion recovery MRI for the diagnosis of sporadic Creutzfeldt-Jakob disease
a reliability and agreement study BMJ Open 2012 2e000649
13 Satoh K Shirabe S Eguchi H Tsujino A Eguchi K Satoh A et al 14-3-3 protein total tau and phosphorylated tau in
cerebrospinal fluid of patients with Creutzfeldt-Jakob disease and neurodegenerative disease in Japan Cell Mol
Neurobiol 2006 26 45-52
14 Zerr I Bodemer M Gefeller O Otto M Poser S Wiltfang J et al Detection of 14-3-3 protein in the cerebrospinal fluid
supports the diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease Ann Neurol 1998 43 32-40
15 Sanchez-Juan P Green A Ladogana A Cuadrado-Corrales N Saacuteanchez-Valle R Mitrovaacutea E et al CSF tests in the
differential diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2006 67 637-643
16 Otto M Wiltfang J Cepek L Neumann M Mollenhauer B Steinacker P et al Tau protein and 14-3-3 protein in the
differential diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2002 58 192-197
17 Stoeck K Sanchez-Juan P Gawinecka J Green A Ladogana A Pocchiari M et al Cerebrospinal fluid biomarker
supported diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease and rapid dementias a longitudinal multicentre study over 10 years
Brain 2012 135 3051-3061
18 Coulthart MB Jansen GH Olsen E Godal DL Connolly T Choi BC et al Diagnostic accuracy of cerebrospinal fluid
protein markers for sporadic Creutzfeldt-Jakob disease in Canada a 6-year prospective study BMC Neurol 2011 10
133
本文id6indd 16本文id6indd 16 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
19 Atarashi R Satoh K Sano K Fuse T Yamaguchi N Ishibashi D et al Ultrasensitive human prion detection in
cerebrospinal fluid by real-time quaking-induced conversion Nat Med 2011 17 175-178
20 Peden AH McGuire LI Appleford NE Mallinson G Wilham JM Orruacute CD et al Sensitive and specific detection of
sporadic Creutzfeldt-Jakob disease brain prion protein using real-time quaking-induced conversion J Gen Virol 2011
93 438-449
21 Steinhoff BJ Racker S Herrendorf G Poser S Grosche S Zerr I Kretzschmar H et al Accuracy and reliability of
periodic sharp wave complexes in Creutzfeldt-Jakob disease Arch Neurol 1996 53 162-166
本文id6indd 17本文id6indd 17 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Φ㧚ㆮવᕈࡦࡊ∛
C
ޤࡑࠨޣ
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈫䈲䇮ᱜᏱ䈭䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨㫇㫉㫀㫆㫅㩷 㫇㫉㫆㫋㪼㫀㫅㪑㩷 㪧㫉㪧䋩䉕䉮䊷䊄䈜䉎䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ䈱
ᄌ䈮䉋䉍䈛䉎䊒䊥䉥䊮∛䈪䇮ਥ䈭⥃ᐥprop䈮䉋䉍ቅ⊒ᕈ㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹∛䋨㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷
㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪚㪡㪛䋩䈮㘃䈱prop䉕๒䈜䉎ㆮવᕈ㪚㪡㪛䇮㜑ዊᄌᕈprop䉇orᕈኻ㤗∽䈭䈬䈮㘃䈚ㆊ
䈏ᢙᐕ䈫㐳䈇 㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛䋨㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㪑㩷 㪞㪪㪪䋩䇮ⷞᐥ
ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䈮䈩ਇ䈭䈬⥄ᓞprop䈏⋡䈧⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷
㪝㪝㪠㪀㩷䈮ᄢ䈘䉏䉎䇯㩷
bull ᄙᢙ䈱ㆮવሶᄌ䈏䉌䉏䈩䈇䉎䈏䇮ᣣᧄ䈪䈲 㪭㪈㪏㪇㪠䇮㪤㪉㪊㪉㪩䇮㪜㪉㪇㪇㪢䇮㪧㪈㪇㪉㪣 䈪ᄢඨ䉕භ䉄䉎䇯㩷
bull ᥉ㅢ䈲䇮Ᏹᨴ⦡ఝᕈㆮવᕈ䈪䈅䉎䈏䇮㪭㪈㪏㪇㪠䇮㪤㪉㪊㪉㪩䈲䈾䈫䉖䈬ኅᣖ⊒prop䈏䈭䈒ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛䈫䈚䈩
⊒prop䈜䉎䈢䉄ㆮવሶᬌᩏ䉕䈚䈭䈔䉏䈳⸻ᢿ䈲䈧䈎䈭䈇䇯㩷
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉅ᗵᨴᕈ䈲䈅䉎䈢䉄䇮ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䈫ห䈭ᵈᗧ䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯
ᧄޣ ᢥޤ
ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈫䈲䇮ᱜᏱ䈱 PrP䋨cellular prion protein PrPC䋩䉕䉮䊷䊄䈜䉎 PrPㆮવሶ䈱ᄌ䈮䉋䉍
䈛䉎䊒䊥䉥䊮∛䈪䈅䉍䇮ਥ䈭⥃ᐥprop䈮䉋䉍ቅ⊒ᕈ CJD 䈮㘃䈱prop䉕๒䈜䉎ㆮવᕈ CJD䇮㜑ዊ
ᄌᕈprop䉇orᕈኻ㤗∽䈮㘃䈚ㆊ䈏ᢙᐕ䈫㐳䈇 GSS䇮ⷞᐥቅ⊒ᕈ CJD 䈮䈩ਇ䈭䈬⥄ᓞprop
䈏⋡䈧 FFI䈮ᄢ䈘䉏䉎䋨㸊-1䋩䇯䈠䉏䈡䉏䈱⥃ᐥ∛䈱ේ䈫䈭䉎ㆮવሶᄌ䈲䇮䉁䈪䈮 30
㘃એ䈱ὐᄌ䈫䉮䊄䊮 51 䈎䉌 91 䈱 8 䉝䊚䊉䈱➅䉍䈚䋨䊥䊏䊷䊃䋩ㇱ䈮 15 㘃䈱ᄬ䊶ᝌ䈏ႎ
๔䈘䉏䈩䈇䉎 1 2 3䋨㸊-1䋩䇯䈠䈱㗫ᐲ䈲䇱䈪䈮䉋䉍䈭䉍 4䇮ᧄ䈪䈲ㆮવᕈ CJD 䉕๒䈜䉎 V180I
䋨䉮䊄䊮 180 䈱䊋䊥䊮䈎䉌䉟䉸䊨䉟䉲䊮䈮⟎䋩䇮M232R䋨䊜䉼䉥䊆䊮䈎䉌䉝䊦䉩䊆䊮䋩䇮E200K䋨䉫䊦䉺䊚䊮
䈎䉌䊥䉳䊮䋩䈫 GSS 䉕๒䈜䉎 P102L䋨䊒䊨䊥䊮䈎䉌䉟䉸䊨䉟䉲䊮䋩䈪ᄢㇱಽ䉕භ䉄䉎䋨㸊-2䋩䇯
ㆮવᒻᑼ䈫䈚䈩䈲Ᏹᨴ⦡ఝᕈㆮવᒻᑼ䉕䈫䉎䈏䇮ᶐㅘ₸䈲ᄌ䈱㘃䈮䉋䉍䈭䈦䈩䈍䉍䇮ᣣᧄ䈪
㗫ᐲ䈱㜞䈇 V180I 䈫 M232R 䈲ኅᣖ䈮⊒prop䈲䈾䈫䉖䈬䈭䈒ldquoቅ⊒ᕈrdquo䈫䈚䈩⊒prop䈜䉎䇯䉁䈢䇮ห䈛ㆮવ
ሶᄌ䈪䈅䉍䈭䈏䉌䈭䉎⥃ᐥ䊶∛ℂ䉕๒䈜䉎䈖䈫䉅䈅䉍䇮ቅ⊒䉅䉄䈮ㆮવሶᬌᩏ䉕ⴕ䈉䈖䈫䈏
ᦸ䉁䈚䈇䇯
㸊㪄㪈䋮ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱⥃ᐥ∛䈫䈠䈱ේ䈫䈭䉎ㆮવሶᄌ㩷
㩿㪈㪀㩷ㆮવᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛㩷 㩿㪾㪼㫅㪼㫋㫀㪺㩷㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪾㪚㪡㪛㪀㩷
㪩㪈㪋㪏㪟㪃㩷㪨㪈㪍㪇㫊㫋㫆㫇㪃㩷㪛㪈㪎㪏㪥㪄㪈㪉㪐㪭㪃㩷㪭㪈㪏㪇㪠㪃㩷㪫㪈㪏㪊㪘㪃㩷㪫㪈㪏㪏㪘㪃㩷㪫㪈㪐㪊㪠㪃㩷㪜㪈㪐㪍㪢㪃㩷㪜㪉㪇㪇㪢㪄㪈㪉㪐㪤㪃㩷㪜㪉㪇㪇㪢㪄㪈㪉㪐㪭㪃㩷㪭㪉㪇㪊㪠㪃㩷
㪩㪉㪇㪏㪟㪃㩷㪭㪉㪈㪇㪠㪃㩷㪜㪉㪈㪈㪨㪃㩷㪤㪉㪊㪉㪩㪃㩷㪚㫆㪻㫆㫅㪌㪈㪄㪐㪈㩷㫀㫅㫊㩷
㩿㪉㪀㩷㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛㩷 㩿㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㩷㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪞㪪㪪㪀㩷
㪧㪈㪇㪉㪣㪃㩷㪧㪈㪇㪌㪣㪃㩷㪞㪈㪈㪋㪭㪃㩷㪘㪈㪈㪎㪭㪃㩷㪞㪈㪊㪈㪭㪃㩷㪤㪈㪏㪎㪩㪃㩷㪟㪈㪏㪎㪩㪃㩷㪝㪈㪐㪏㪪㪃㩷㪛㪉㪇㪉㪥㪃㩷㪨㪉㪈㪉㪧㪃㩷㪨㪉㪈㪎㪩㪃㩷㪚㫆㪻㫆㫅㪌㪈㪄㪐㪈㫀㫅㫊㩷
㩿㪊㪀㩷⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷㪝㪝㪠㪀㩷 㩷
㪛㪈㪎㪏㪥㪄㪈㪉㪐㪤㩷
㩿㪋㪀㩷 䈠䈱㩷 㩷
㪰㪈㪋㪌㫊㫋㫆㫇
本文id6indd 18本文id6indd 18 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Φ䋮䉒䈏䈫Ꮊ䈪䈱ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ㆮવሶᄌ䈱㗫ᐲ㩷
㩷
㸊㪄㪉䋮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱䉲䉢䊷䊙䈫ㆮવሶᄙ䈭䉌䈶䈮∛⊛䈭ᄌ㩷
ᣇ䈏ᱜᏱᄙ䇮ਅᣇ䈏ਥ䈭∛⊛ᄌ䉕䈚ᄥሼ䈏䉒䈏䈮ᄙ䈇ᄌ䇯㩷
本文id6indd 19本文id6indd 19 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㧔㧕8+ ᄌࠆࠃߦ amp
⊒propᐕ㦂䈲 44-93 ᱦ䈪䇮ᐔဋ 76 ᱦ䈫㜞㦂䈪䇮ೋ⊒prop䈲⸥ജ㓚ኂ䇮ᄬ䉇ᄬⴕ䈭䈬䈱㜞ᰴᯏ
㓚ኂ䈏ᄙ䈒䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮ዊᄬ䇮ⷞ㓚ኂ䈭䈬䈏䉁䉏䈪ᓢ䈮ㅴⴕ䈜䉎䈢䉄䇮Alzheimer ∛䈫
⸻䈘䉏䈩䈇䉎䉅䈅䉎䇯
㧔㧕2 ᄌ )55
⊒propᐕ㦂䈲ᐔဋ 537ᱦ䈪䇮 90䈏ᱠⴕ㓚ኂ䈭䈬䈱ዊprop䈪⊒prop䈚 2-3ᐕ㑆ㅴⴕ䈚䈢ᓟ䈮prop䇮
䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈭䈬䈏ട䉒䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮ᦨೋ䈲㜑ዊᄌᕈprop䈫⸻䈘䉏䉇䈜䈇䇯ਅᏱᗵ䇮
䈱ૐਅ䇮∛⊛䈭䈬䈏Ყセ⊛ᣧᦼ䈎䉌䉄䉌䉏䉎䇯䈢䈣䈚䈮䈲 CJD 䈱prop䉕䈜䉅䈅䉎䇯ᶐ
ㅘ₸䈏㜞䈇䈢䉄ዊᄬprop䉇prop䈱ኅᣖᱧ䉕䉋䈒ข䈚䇮⇼䈇䉕ᜬ䈦䈩ㆮવሶᬌᩏ䈜䉎䈖䈫䈏⸻ᢿ
ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯ᐔဋ⟕∛ᦼ㑆䈲 4-5 ᐕ䈫㐳䈒䇮ೋᦼ䈮䈲prop䈏䈭䈇䈢䉄䇮⸻ᢿᓟ䈱ᔃℂ⊛䈭䊐䉤䊨䊷䉝䉾
䊒䉅ᄢಾ䈪䈅䉍䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈫ᗵᨴ㒐䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈪䈲ㆮવ䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫
䈮䉅ᔕ䈛䈩䈇䉎䇯
ᢥ₂ 1 Ỉ⧷ᵗ䋨㓸䋩䋺䊒䊥䉥䊮∛䈍䉋䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop㩷 ෘഭ⋭㔍ᴦᕈ∔ᖚస䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ
⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇮㊄ේemsp䇮੩䇮2010
2 Mead S Prion disease genetics Eur J Hum Genet 2006 14 273-281
3 Mastrianni JA The genetics of prion diseases Genet Med 2010 12 187-195
4 Kovacs GG Puopolo M Ladogana A Pocchiari M Budka H van Duijn C et al Genetic prion disease the EUROCJD
experience Hum Genet 2005 118 166-174
本文id6indd 20本文id6indd 20 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
D⸻ ᢿ
䇼䉰䊙䊥䊷䇽㩷
bull ㆮ વ ᕈ 䊒 䊥 䉥 䊮 ∛ 䈲 ㆮ વ ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛ 䋨 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷 㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷 㪚㪡㪛 䋩 䇮
㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛䋨㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㪑㩷 㪞㪪㪪䋩䇮⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇ
prop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷㪝㪝㪠㪀䈮ಽ㘃䈘䉏䉎䇯㩷
bull ᧄ䈱ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈪䈲ኅᣖᱧ䈏䈭䈇䉺䉟䊒䈏ᄙ䈇䈱䈪⸻ᢿ䈮䈲ㆮવሶᬌ䈏ᔅ㗇䈪䈅䉍䇮ฦ
ᄌ䈱㗫ᐲ䈲 㪭㪈㪏㪇㪠䇮㪧㪈㪇㪉㪣䇮㪜㪉㪇㪇㪢䇮㪤㪉㪊㪉㪩䇮㪛㪈㪎㪏㪥 䈱㗅䈮ᄙ䈇䇯㩷
bull 㪭㪈㪏㪇㪠 䉇 㪜㪉㪇㪇㪢 䈪䈲㗡ㇱ㪤㪩㪠㩷ᢔᒝ㩿㪻㫀㪽㪽㫌㪸㫀㫆㫅㩷㫎㪼㫀㪾㪿㫋㪼㪻㩷 㫀㫄㪸㪾㪼㪑㩷㪛㪮㪠㪀䈪䇮ᄢ⊹䉇ၮᐩᩭ
䈮㜞ାภᄌൻ䉕䉄䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮㪧㪈㪇㪉㪣 䉇 㪜㪉㪇㪇㪢 䈪䈲ኅᣖᱧ䉕䉄䈢ᵈᗧ䈇∛ᱧ䈱ข䉇䇮
㜑ᶧᬌᩏ䈮䈍䈔䉎 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䇮㜑ᶧ䈱Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㜞ᗵᐲჇᴺ䋨㫉㪼㪸㫃㪄㫋㫀㫄㪼㩷
㫈㫌㪸㫂㫀㫅㪾㪄㫀㫅㪻㫌㪺㪼㪻㩷㪺㫆㫅㫍㪼㫉㫊㫀㫆㫅㩷㪑㩷㪩㪫㪄㪨㪬㪠㪚䋩ᬌᩏ䈭䈬䈏䈪䈅䉎䇯㩷
bull 㪧㪈㪇㪌㪣 䉇 㪛㪈㪎㪏㪥 䈱 㪝㪝㪠 䈪䈲ᓽ⊛䈭⥃ᐥprop䈏ෳ䈮䈭䉎䈫ᕁ䉒䉏䉎䇯㪭㪈㪏㪇㪠 䈲ᓽ⊛䈭䌍䌒䌉
䈎䉌㐓䈚䈉䉎႐ว䈏䈅䉎䈏䇮㪤㪉㪊㪉㪩 䈲ㆮવሶᬌ䉕䈚䈭䈇䈫ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䈫䈱㐓䈲䈪䈐䈭䈇䇯
ᧄޣ ᢥޤ
⥃ᐥ∛䈮䉋䉍ㆮવᕈ CJD䇮GSS䇮FFI 䈮ಽ㘃䈘䉏䈩䈇䉎㩿㸊-2㪀㪈䇯P102L ᄌ䈪䈲 CJD 䈱prop䉕
๒䈜䉎႐ว䈪䉅 GSS 䈫䉖䈪䈇䉎 2 3䇯ᧄ䈱ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈪䈲ኅᣖᱧ䈏䈭䈇䉺䉟䊒䈏ᄙ䈇䈱䈪⸻ᢿ
䈮䈲ㆮવሶᬌ䈏ᔅ㗇䈪䈅䉎 4䇯ㅒ䈮䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨prion protein PrP䋩ㆮવሶᏱ䈏䈅䉍prop䈏䈅
䈦䈩䉅䊒䊥䉥䊮∛䈪䈭䈇䈖䈫䈏䈅䉎䈱䈪䇮⸻ᢿ䈱㓙䈮䈲ᵈᗧ䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯ᧄ䈮ᄙ䈇∛䉕એਅ䈮⸃
䈜䉎䇯ㆮવᕈ CJD 䈱⸻ᢿၮḰ䈲 CJD 䈱ኅᣖᱧ䉕䈜䉎䈎䇮䈅䉎䈇䈲 CJD 䉕䈐䈢䈜 PrP ㆮવሶᄌ䉕
䈜䉎prop䈪䇮⥃ᐥprop䈲ቅ⊒ᕈ CJD 䈮Ḱ䈝䉎䇯
本文id6indd 21本文id6indd 21 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Φㆮવᕈߢ∛ࡦࡊႎ๔ࠆߡࠇߐਥࡦࡊߥⰮoplus2T2ㆮવሶᄌߣ⥃ᐥ∛ℂ
PrP ㆮવሶᄌ ਥ䈭⥃ᐥ∛ℂ㩷 ᢥ₂
䉮䊄䊮 㪌㪈㪄㪐㪈 㗔䈱䊕
䊒䉼䊄ᓳ㈩ㇱ䈻䈱
㪏㩷㪄㩷㪎㪉 䉝䊚䊉ᝌ䇮㪈㪍
䉝䊚䊉ᄬ
CJD 䉇㪞㪪㪪 䉺䉟䊒䈱∛ᘒ䈭䈬ᄙᓀ䈭⥃ᐥ∛ℂ 㪦㫎㪼㫅㩷㪈㪐㪏㪐㩷㪌㪃㩷㪞㫆㫃㪻㪽㪸㫉㪹㩷
㪈㪐㪐㪈㩷㪍㪃㩷㪞㫆㫃㪻㪽㪸㫉㪹㩷㪈㪐㪐㪊㩷㪎㪃㩷
㪣㪸㫇㫃㪸㫅㪺㪿㪼㩷㪈㪐㪐㪌㩷㪏㪃㩷㫍㪸㫅㩷㪞㫆㫆㫃㩷
㪈㪐㪐㪌㩷㪐㪃㩷㪙㪼㪺㫂㩷㪉㪇㪇㪈㩷㪈㪇㪃㩷㩷
P102L GSS 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪟㫊㫀㪸㫆㩷㪈㪐㪏㪐㩷㪈㪈㪃㩷㩷
P105L GSS 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪢㫀㫋㪸㫄㫆㫋㫆㩷㪈㪐㪐㪊㩷㪈㪉㪃㩷㩷
A117V-129M GSS 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪛㫆㪿㪄㫌㫉㪸㩷㪈㪐㪏㪐㩷㪈㪊㪃㩷㩷
D178N-129M FFI 䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪤㪼㪻㫆㫉㫀㩷㪈㪐㪐㪉㩷㪈㪋㪃㩷㩷
D178N-129V ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ㩷 㪞㪸㫄㪹㪼㫋㫋㫀㩷㪈㪐㪐㪌㩷㪈㪌㪃㩷㩷
V180I 㪚㪡㪛䈫Ყセ䈚䈩ᓢ䈭ㅴⴕ䇮ᶏᄌൻ㜞ᐲ 㪢㫀㫋㪸㫄㫆㫋㫆㩷㪈㪐㪐㪊㩷㪈㪉㪃㩷㩷
E200K ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪞㫆㫃㪻㪾㪸㪹㪼㫉㩷㪈㪐㪏㪐㩷㪈㪍㪃㩷㩷
V210I ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪧㫆㪺㪺㪿㫀㪸㫉㫀㩷㪈㪐㪐㪊㪈㪎㪃㩷㩷
M232R ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ䈅䉎䈇䈲Ყセ⊛ᓢ䈭ㅴⴕ䉕㩷
䈜
㪢㫀㫋㪸㫄㫆㫋㫆㩷㪈㪐㪐㪊㩷㪈㪉㪃㩷㩷
8+ ᄌ amp
㗡ㇱ MRI 䈏䈪䈅䉍䇮DWI 䈪䈲䈾䈿䈮ᓟ㗡⪲䈫ਛᔃḴ೨ᓟ䉕㒰䈇䈢䈮ᄢ⊹䈮䊥䊗䊮
䇮ၮᐩᩭ䈮ᏀฝᏅ䈱䈅䉎㜞ାภ䈫䇮ᄢ⊹䈏ᶋ䈮䈜䉎䉕๒䈜䉎㩿㸊-3㪀䇯㜞㦂⊒prop
䈪䇮ೋ⊒prop䈲⸥ജ㓚ኂ䈏ᦨᄙ䈪䈅䉎䇯ᓢ䈭ㅴⴕ䈫ኅᣖᱧ䉕䈘䈭䈇䈖䈫䉋䉍 Alzheimer prop䈫
⸻ᢿ䈘䉏䈩䈇䉎䈖䈫䈏ᄙ䈇䇯ᵄᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨periodic synchronous discharge PSD䋩䈲 12䇮
㜑ᶧ 14-3-3 Ⱞoplus䈲 70䈱㓁ᕈ₸䈪䈅䉎䇯RT-QUIC ᴺ䈱㓁ᕈ₸䈲 37䈫ૐ䈒䈪䈲䈭䈇 4䇯
Φ8+ ᄌㆮવᕈ amp ߩ 4+ ᢔᒝ
2 ᄌ )55
㗡ㇱ MRI 䈪䈲ೋᦼ䈮䈲ᄌൻ䉕䉄䉎䈖䈫䈏ዋ䈭䈇䈢䉄䈪䈲䈭䈇䇯ᐔဋ⊒propᐕ㦂䈲 537 ᱦ䈫⧯䈇䇯
ቯ䈱䈮䈦䈩⊒prop䈜䉎ะ䈏䈅䉎䈖䈫䉇䇯ᶐㅘ₸䈏㜞䈇䈖䈫䉋䉍⸻䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎 4䇯㜑ዊᄌ
ᕈprop䈫⸻ᢿ䈘䉏䈩䈇䉎prop䉅ᄙ䈇䇯 90䈏ዊprop䈪⊒prop䈚䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈲 30䈪䉄䇮ਅ䈱
Ᏹᗵ䉕๒䈜䉎prop䉅䈅䉎 18䇯CJD 䈱∛䉕๒䈜䉎prop䉅ዋ䈭䈒䈭䈇䇯ᵄ PSD 䈲 23䋦䇮㜑
ᶧ 14-3-3 Ⱞoplus䈲 25䈏㓁ᕈ䈪䈅䉎䇯RT-QUIC ᴺ䈱㓁ᕈ₸䈲 88䈪䈪䈅䉎䇯GSS 䈱⸻ᢿၮḰ䉕
㸊-3 䈮䈚䈢䇯
本文id6indd 22本文id6indd 22 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Φ㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛䋨㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㪑㩷㪞㪪㪪䋩ߩ⸻ᢿၮḰ
㪈㪅 ታ䋨definite䋩䋺ㅴⴕᕈprop䇮ዊprop䇮orᕈኻ㤗∽䈭䈬䉕๒䈜䉎䇯䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ䈱ᄌ䈏䉄䉌
䉏䇮❱䈮䈍䈇䈩 GSS 䈮ᓽ⊛䈭∛ℂᚲ䉕䈜䉎䈎䇮䉁䈢䈲䉡䉢䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃ᴺ䈎notin❱ቇ⊛ᬌᩏ
䈮䈩Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈏ᬌ䈘䉏䈢䉅䈱䇯
㪉㪅 䈾䈿ታ䋨probable䋩䋺⥃ᐥprop䈫䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ䈱ᄌ䈲ታ䈫ห䈛䈪䈅䉎䈏䇮∛ℂᚲ䊶Ᏹ䊒䊥䉥
䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
㪊㪅 ⇼䈇䋨possible䋩䋺ኅᣖᱧ䈏䈅䉍䇮ㅴⴕᕈprop䉕๒䈚䇮ዊprop䈎orᕈኻ㤗∽䉕䈉䈏䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ
䈱ᄌ䉇∛ℂᚲ䊶Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
- ᄌ amp
prop䈲ฎቅ⊒ᕈ CJD 䈫㘃䈚䈩䈍䉍䇮ᕆㅦㅴⴕᕈ䈪䈅䉎䇯ᧄ䈪䈲ኅᣖᱧ䈏䈘䉏䈩䈇䉎䈲
54䈪䇮ቯ䈱䈮ᄙ䈇䈢䉄䇮⸻䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎 1 4䇯⊒propᐔဋᐕ㦂䈲 586 ᱦ䈫⧯䈇䇯ᵄ PSD
䈲 92䇮㗡ㇱ MRI 㜞ାภ䈲 94䇮㜑ᶧ 14-3-3 Ⱞoplus䈲 87䈪㓁ᕈ䈪䈅䉎䇯RT-QUIC ᴺ䈱㓁
ᕈ₸䈲 85䈪䈪䈅䉎 4䇯
4 ᄌ amp
ฎቅ⊒ᕈCJD䈫㘃䈜䉎ᕆㅦㅴⴕ䈫MM2-⊹䈱ᓢㅴⴕ䈏䈅䉎 4 19䇯ኅᣖᱧ䈲䈭䈇䈢
䉄䇮ㆮવሶᬌ䈏ᔅ㗇䈪䈅䉎 1 4䇯
ߩߘ
P105L ᄌ GSS 䈲ᧄ䈱䉂䈪ႎ๔䈘䉏䈩䈇䉎ᄌ䈪䇮⧯ᐕ䈪⊒prop䈚䇮㕖Ᏹ䈮ᓢ䈭ㅴⴕ䉕๒䈜䉎
䈏ᄙ䈇 4 20 21䇯ᄬprop䉇orᕈኻ㤗∽䉕䉄䉎䇯㗡ㇱ MRI 䉇ᵄ䈲㓁ᕈ₸䈏ૐ䈒䈪䈲䈭䈇䇯
D178N-129MM 䈲 FFI䇮D178N-129MV 䈲ฎ CJD 䈫䈘䉏䈩䈇䉎䈏䇮ᔅ䈝䈚䉅䈪䈐䈭䈇䉅䈅䉎22 23䇯⊒propᐕ㦂䈲ᐔဋ 523 ᱦ䈪䈅䉎䇯FFI 䈱⸻ᢿၮḰ䉕㸊-4 䈮䈚䈢䇯
Φг⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷㪝㪝㪠㪀㩷ߩ⸻ᢿၮḰ
㪈㪅 ታ䋨definite䋩䋺⥃ᐥ⊛䈮ㅴⴕᕈਇ䇮prop䇮ᗵ⥝ᅗᘒ䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮ዊᄬ䇮〝ᓽ䇮
ήേᕈή䈭䈬 FFI 䈫䈚䈩⋫䈚䈭䈇prop䉕๒䈚䇮PrP ㆮવሶ䈱䉮䊄䊮 178 䈱ᄌ䉕䈚䉮䊄䊮 129 䈏 MetMet䈪䈅䉎䇯䈘䉌䈮❱䈮䈍䈇䈩FFI䈮ᓽ⊛䈭∛ℂᚲ䉕䈜䉎䈎䇮䉁䈢䈲䉡䉢䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃ᴺ䈎notin❱ቇ
⊛ᬌᩏ䈮䈩Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈏ᬌ䈘䉏䈢䉅䈱䇯
㪉㪅 䈾䈿ታ䋨probable䋩䋺⥃ᐥ⊛䈮 FFI 䈫䈚䈩⋫䈚䈭䈇prop䉕๒䈚䇮PrP ㆮવሶ䈱䉮䊄䊮 178 䈱ᄌ䉕䈚䉮䊄䊮
129 䈏 MetMet 䈪䈅䉎䈏䇮∛ℂᚲ䊶Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
㪊㪅 ⇼䈇䋨possible䋩䋺⥃ᐥ⊛䈮FFI䈫䈚䈩⋫䈚䈭䈇prop䉕๒䈚䈩䈇䉎䈏䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶᄌ䉇∛ℂᚲ䊶
Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
ᢥ₂
1 Nozaki I Hamaguchi T Sanjo N Noguchi-Shinohara M Sakai K Nakamura Y et al Prospective 10-year surveillance of
human prion diseases in Japan Brain 2010 133 3043-3057
2 Webb TE Poulter M Beck J Uphill J Adamson G Campbell T et al Phenotypic heterogeneity and genetic modification
of P102L inherited prion disease in an international series Brain 2008 131 2632-2646
3 Wadsworth JDF Joiner S Linehan JM Cooper S Powell C Mallinson G et al Phenotypic heterogeneity in inherited
prion disease (P102L) is associated with differential propagation of protease-resistant wild-type and mutant prion protein
Brain 2006 129 1557-1569
4 Higuma M Sanjo N Satoh K Shiga Y Sakai K Nozaki I et al Relationships between clinicopathological features and
cerebrospinal fluid biomarkers in Japanese patients with genetic prion diseases PLoS One 2013 8 e60003
5 Owen F Poulter M Lofthouse R Collinge J Crow TJ Risby D et al Insertion in prion protein gene in familial
本文id6indd 23本文id6indd 23 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Creutzfeldt-Jakob disease Lancet 1989 1 51-52
6 Goldfarb LG Brown P McCombie WR Goldgaber D Swergold GD Wills PR et al Transmissible familial
Creutzfeldt-Jakob disease associated with five seven and eight extra octapeptide coding repeats in the PRNP gene Proc
Natl Acad Sci USA 1991 88 10926-10930
7 Goldfarb LG Brown P Little BW Cervenakova L Kenney K Gibbs CJ Jr et al A new (two-repeat) octapeptide coding
insert mutation in Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 1993 43 2392-2394
8 Laplanche JL Delasnerie-Laupretre N Brandel JP Dussaucy M Chatelain J Launay JM Two novel insertions in the
prion protein gene in patients with late-onset dementia Hum Mol Genet 1995 4 1109-1111
9 van Gool WA Hensels GW Hoogerwaard EM Wiezer JH Wesseling P Bolhuis PA Hypokinesia and presenile
dementia in a Dutch family with a novel insertion in the prion protein gene Brain 1995 118 1565-1571
10 Beck JA Mead S Campbell TA Dickinson A Wientjens DPMW Croes EA et al Two-octapeptide repeat deletion of
prion protein associated with rapidly progressive dementia Neurology 2001 57 354-356
11 Hsiao K Baker HF Crow TJ Poulter M Owen F Terwilliger JD et al Linkage of a prion protein missense variant to
Gerstmann-Straumlussler syndrome Nature 1989 338 342-345
12 Kitamoto T Amano N Terao Y Nakazato Y Isshiki T Mizutani T et al A new inherited prion disease (PrP-P105L
mutation) showing spastic paraparesis Ann Neurol 1993 34 808-813
13 Doh-ura K Tateishi J Sasaki H Kitamoto T Sakaki Y ProĺLeu change at position 102 of prinon protein is the most
common but not the sole mutation related to Gerstmann-Straumlussler syndrome Biochem Biophys Res Commun 1989
163 974-979
14 Medori R Tritschler HJ LeBlanc A Villare F Manetto V Chen HY et al Fatal familial insomnia a prion disease with a
mutation at codon 178 of the prion protein gene N Engl J Med 1992 326 444-449
15 Gambetti P Parchi P Petersen RB Chen SG Lugaresi E Fatal familial insomnia and familial Creutzfeldt-Jakob disease
clinical pathological and molecular features Brain Pathol 1995 5 43-51
16 Goldgaber D Goldfarb LG Brown P Asher DM Brown WT Lin S et al Mutations in familial Creutzfeldt-Jakob
disease and Gerstmann- Straumlussler -Scheinkers syndrome Exp Neurol 1989 106 204-206
17 Pocchiari M Salvatore M Cutruzzola F Genuardi M Allocatelli CT Masullo C et al A new point mutation of the prion
protein gene in Creutzfeldt-Jakob disease Ann Neurol 1993 34 802-807
18 Yamada M Tomimitsu H Yokota T Tomi H Sunohara N Mukoyama M et al Involvement of the spinal posterior horn
in Gerstmann-Straumlussler-Scheinker disease (PrP P102L) Neurology 1999 52 260
19 Shiga Y Satoh K Kitamoto T Kanno S Nakashima I Sato S et al Two different clinical phenotypes of
Creutzfeldt-Jakob disease with a M232R substitution J Neurol 2007 254 1509-1517
20 Iwasaki Y Kizawa M Hori N Kitamoto T Sobue G A case of Gerstmann-Straumlussler-Scheinker syndrome with the
P105L prion protein gene mutation presenting with ataxia and extrapyramidal signs without spastic paraparesis Clin
Neurol Neurosurg 2009 111 606-609
21 Yamada M Itoh Y Inaba A Wada Y Takashima M Satoh S et al An inherited prion disease with a PrP P105L mutation
clinicopathologic and PrP heterogeneity Neurology 1999 53 181-188
22 Zarranz JJ Digon A Atares B Rodriguez-Martinez AB Arce A Carrera N et al Phenotypic variability in familial prion
diseases due to the D178N mutation J Neurol Neurosurg Psychiatry 2005 76 1491-1496
23 Taniwaki Y Hara H Doh-Ura K Murakami I Tashiro H Yamasaki T et al Familial Creutzfeldt-Jakob disease with
D178N-129M mutation of PRNP presenting as cerebellar ataxia without insomnia J Neurol Neurosurg Psychiatry 2000
68 388
本文id6indd 24本文id6indd 24 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Χ㧚₪ᓧᕈࡦࡊ∛
C
䇼䉰䊙䊥䊷䇽㩷
bull ₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲䇮䊍䊃䈎䉌䊍䊃䈻䈱ᗵᨴ䈮䉋䈦䈩⊒∛䈚䈢䉍䇮ㅢᗵᨴprop䈫䈚䈩േ‛䈎䉌䊍䊃
䈻䈱ᗵᨴ䈮䉋䈦䈩䈖䉎䊒䊥䉥䊮∛䈪䈅䉎䇯㩷
bull ⊛䈮䈲䇮⎬⤑⒖䈭䈬䈮䉋䉎කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉇䇮䉡䉲ᶏprop㩷 㩿㪹㫆㫍㫀㫅㪼㩷 㫊㫇㫆㫅㪾㫀㪽㫆㫉㫄㩷
㪼㫅㪺㪼㫇㪿㪸㫃㫆㫇㪸㫋㪿㫐㪑㩷㪙㪪㪜㪀䈱ᄌ㪚㪡㪛㩷㩿㫍㪸㫉㫀㪸㫅㫋㩷㪚㪡㪛㪑㩷㫍㪚㪡㪛㪀䇮䊌䊒䉝䊶䊆䊠䊷䉩䊆䉝䈱䉪䊷䊦䊷䈭䈬
䈏䈖䈱₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈮ಽ㘃䈘䉏䈩䈇䉎䇯㩷
bull ₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲䊒䊥䉥䊮∛䈱ਛ䈪䈲Ყセ⊛⒘䈭䉅䈱䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᚒ䈏䈪䈲කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ਛ䈪䈮⎬⤑⒖ᓟ䈱 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䋨㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷
㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪚㪡㪛䋩䈏 㪈㪋㪇એሽ䈚䋨㪈㪐㪐㪐ᐕ 㪋䈎䉌䈱㪚㪡㪛䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈪 㪈㪐㪈㪌ਛ 㪏㪎䋩䇮
₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲ળ⊛䈮䉅ⴐⴡ䉅㊀ⷐ䈭㗴䈪䈅䉎䇯㩷
ᧄޣ ᢥޤ
₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉕䈠䉏䈡䉏කේᕈ䇮ㅢᗵᨴprop䈪䈅䉎 vCJD䇮㘩䈮䉋䉎䉪䊷䊦䊷䈮ಽ䈔䈩⸃
䈚䇮䈘䉌䈮ᓟ䈱㗴ὐ䉕䈕䈩䈍䈒䇯㩷
㩷
කේᕈࡦࡊ∛
කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈫䈚䈩ฬ䈭ႎ๔䈲䇮⤑⒖䈫䈚䈩䈘䉏䈩䈇䉎䈏 12䇮䈠䉏䉋䉍એ೨ᄖ⑼䈱ᚻ
ⴚ䈮䉋䈦䈩ᒁ䈐䈖䈘䉏䈢prop䈱ႎ๔䈏䈅䉎 3䇯䈠䈱䈾䈎䇮ᵄ⸥䈱ㇱ㔚䈮䉋䉎ᗵᨴ䈏ႎ๔䈘
䉏䈩䈇䉎 4䇯䈚䈎䈚䈭䈏䉌䇮䈖䉏䉌䈱ႎ๔䈲䇮ᐘ䈇䈮䉅ᢙฬ䈮䈫䈬䉁䈦䈩䈇䉎䇯කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱 100 ฬ䉕
䈋䉎䉝䉡䊃䊑䊧䉟䉪䈲䇮ਅ䊖䊦䊝䊮 5 6 7䈫⎬⤑⒖ 8䈪䈅䉎䇯೨䈲䇮䊐䊤䊮䉴䇮䉟䉩䊥䉴䇮䉕
ਛᔃ䈮䇮䈍䉅䈮ᚑ㐳䊖䊦䊝䊮䈏䊍䊃ਅ䈎䉌䈘䉏䈩䈇䈢Ბ㓏䈱䈪⊒∛䈚䈢䈏䇮ᐘ䈇䈮䈚䈩
ᚒ䈏䈪䈲ႎ๔䈏䈭䈒䇮ᓟ䈲ୟ⊛䈮ᚒ䈏䈪䈱ႎ๔䈏ᄙ䈇䈱䈪ᒁ䈐䈐ㅀ䈜䉎䇯
⒖ᓟ⤑⎬ޣ ޤamp
ਥ䈮ᄖ⑼䈱ᚻⴚᓟ䈚䈢⎬⤑䉕䈩䉖䈜䉎⋡⊛䈪䇮ᱫ䈎䉌ណข䈚䈢⎬⤑䈏䈘䉏䈩䈇䈢䇯
1987 ᐕએ೨䈮䈘䉏䈢⒖⎬⤑䋨ຠฬ䋺Lyodurareg䋩䈲䇮䊣䊷䊨䉾䊌䈱∛ℂ⸃೬䉇ᴺක⸃೬䈪
ᓧ䉌䉏䈢⎬⤑䉕䈚䈩䈍䉍⎬⤑䉕䈜䉎䊄䊅䊷䈫䈚䈩prop∔ᖚ䈏㒰ᄖ䈘䉏䈩䈍䉌䈝䇮䈘䉌䈮䊒䊥䉥
䊮Ṍ⩶ലᨐ䈱䈅䉎ൻ䊅䊃䊥䉡䊛ಣℂ䉅䈭䈘䉏䈩䈇䈭䈎䈦䈢䇯䈖䈱䉋䈉䈭⎬⤑䉕⒖䈘䉏䈢ᖚ䋨䊧䉲䊏䉣
䊮䊃䋩䈎䉌䇮ᚒ䈏䈪䈲 140 ฬ䉕䈋䉎 CJD ᖚ䈏⊒∛䈚䈩䈇䉎䇯⎬⤑⒖ᓟ CJDdura mater graft
associated CJD dCJDᖚ䈏䇮ᚻⴚ䈮⸻ᢿ䈘䉏䈩䈇䈢∛ฬ䉕㸋-1 䈮䉁䈫䉄䈢䇯propᢙ䈱ᄙ䈇㗅䈮∛
ฬ䉕⸥タ䈚䈢䈏䇮⊛䈮䉅Ყセ⊛ᓟ䈱⦟䈇∔ᖚ䈏ᄙ䈇䈖䈫䈏ᜰ៰䈘䉏䈩䈇䉎䈏䇮ᚒ䈏䈪䈲ⴊ
ⴚ䋨Jannetta ᚻⴚ䋩䉕ฃ䈔䈢ᖚ䈏Ყセ⊛ᄙ䈇䈖䈫䈏ᓽ䈪䈅䉎 9䇯⊒∛ᖚ䈲䇮ዋᢙ䈱ᄖ䉕
㒰䈇䈩䈠䈱ㆮવሶ䈲䈾䈿䈪䉮䊄䊮 129MetMet 䈪䈅䉎䈏䇮∛ℂቇ⊛䈮䉝䊚䊨䉟䊄㓁ᕈ䈏 30䋦೨
ᓟ䈮䉂䉌䉏䇮ᱷ䉍 70䋦䈲䉲䊅䊒䉴䈱Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusᴉ䉕䈐䈢䈜䌍䌍䋱䈫䈪䈐䈭䈇prop䈪䈅䉎 10䇯
䈘䉌䈮ᣂ䈢䈭⊒∛䈏䉅䉄䉌䉏䇮䈖䉏䉌䈱ᖚ䈲 20 ᐕએ䈱ẜફᦼ㑆䉕䈩⊒∛䈚䈩䈇䉎䇯
本文id6indd 25本文id6indd 25 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Χ㧚⎬⤑⒖ᓟ amp ߩᄖ⑼ᚻⴚࠍฃߩߚߌේ∔ᖚ
⎬⤑⒖䉕ฃ䈔䈢∛㩷 propᢙ㩷
㜑⤑㩷 㪉㪐㩷
enspᕈ㗻㕙orᡨ㩷 㪈㪐㩷
≌㩷 㪈㪎㩷
䉪䊝⤑ਅⴊ㩷 㪈㪈㩷
ᄢ䊶ዊⴊ㩷 㪏㩷
േ㕒ᄸᒻ㩷 㪎㩷
ਃcap㩷 㪎㩷
േ≜㩷 㪍㩷
⎬⤑ᄖ䊶⎬⤑ਅⴊ㩷 㪍㩷
ᄖ㩷 㪍㩷
䈠䈱㩷 㪉㪉㩷
ᄌ amp11
1985 ᐕ䈎䉌䈱⧷䈪䈱 BSE 䈱 epidemic 䈲䇮1993 ᐕ䈮䈲 BSE ⊒∛ᢙ 3 ઙએ䈫䈇䈉ᘒ䈮䉁䈪⥋
䉍䇮ᱷᔨ䈭䈏䉌 1995ᐕ䈎䉌䊍䊃䈪 vCJD䈫䈇䈉ᓥ䈮䈲䈭䈎䈦䈢ᣂ䈚䈇CJD䈏䈚䈢䇯ᒰೋ䈲䇮⧷䈱䉂
䈱⊒∛䈪䈅䈦䈢䈏䇮⧷䈎䉌䊣䊷䊨䉾䊌ฦ䈻䈱 BSE ᳪᨴ‐䈱ャ䈮䉋䈦䈩䇮ㆃ䉏䈩䊐䊤䊮䉴䈏䇮䉁䈢
ዋᢙ䈭䈏䉌䊣䊷䊨䉾䊌ฦ䈪⊒∛䈏䉄䉌䉏䈩䈇䉎䇯ὐ䈪䈲䇮180 ฬએ䈱ᖚᢙ䈮䈦䈩䈇䉎䇯
vCJD 䈲䇮ᓥ䈱 CJD 䈫Ყ䈼䈩䇮ਛᨔએᄖ䈱৻⥸⤳䈪䈱䊒䊥䉥䊮䈱䈭ሽ䈭䈬䇮৻⥸⤳
䈪䉅ᗵᨴᕈ䈏㜞䈇䈖䈫䈏䉌䉏䇮ᓟ䈱㗴ὐ䈫䈚䈩ᰴᗵᨴ䈱㒐ᱛ䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯䉁䈢䇮⑼ቇ⊛䈮䈲䉮
䊄䊮 129MetMet એᄖ䈱ㆮવሶ䈪䈱⊒∛䈏䈩䈒䉎䈱䈎䇮䈩䈐䈢႐ว䈲⸻ᢿၮḰ䈱ᄌᦝ䈭䈬䈏
ᔅⷐ䈮䈭䉎นᕈ䈏䈅䉍䇮ᓟ䉅䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯䉮䊄䊮 129MetMet 䈱 vCJD prop䈱䈭
䈎䈪䇮䉝䉳䉝䈮ᄙ䈇䉮䊄䊮 219GluLys 䈱ᄙᕈ䈏 2010 ᐕ䈮ႎ๔䈘䉏䈢 12䇯䈖䈱ᄙ䈪䈲䇮⥃ᐥprop䈲
䉮䊄䊮 219GluGlu䋨䉮䊄䊮 129MetMet䋩䈫ห䈛䈪䇮⸻ᢿၮḰ䉕ᄌᦝ䈞䈝䈫䉅⥃ᐥ⸻ᢿน䈪䈅䈦䈢䇯
䉪䊷䊦䊷13
Gajdusekඳ䈏䇮㔤㐳㘃䈻䈱વ䈮ᚑഞ䈚䈢䈖䈫䈮䉋䈦䈩ᗵᨴ䈜䉎䈖䈫䈏䉌䈎䈫䈭䈦䈢∔ᖚ䈪䈅䉎 14䇯
㘩ᘠ䈮䉋䈦䈩ᗵᨴ䈏ᚑ䈚䈢䈖䈫䈲䇮䈠䈱ᓟ䈱㘩ᱛភ⟎䈮䉋䈦䈩ᖚᢙ䈏ỗ䈚䈢䈖䈫䈎䉌
䈘䉏䈩䈇䉎䇯䉪䊷䊦䊷䈏䈱ᚒ䇱䈮䉅䈢䉌䈜ᢎ⸠䈲䇮㘩ᱛភ⟎䈎䉌 50 ᐕએㆊ䈚䈩䉅䇮䈇䉁䈣
䈮䉪䊷䊦䊷䈱⊒∛䈏䉄䉌䉏䉎䈫䈇䈉ὐ䈪䈅䉎 15䇯ᚒ䇱䈏₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ẜફᦼ㑆䉕䈋䉎䈪䇮50
ᐕ䈮䈍䉋䈹㐳ᦼ䈪䈅䉎䈫䈇䈉䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䈖䈫䉕䈚䈩䈇䉎䇯
ᓟߩ㗴ὐ
කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈪ㅀ䈼䈢䈱䈲䇮䉁䈪ᗵᨴḮ䈏䉌䈎䈫䈭䈦䈢prop䈪䈅䉎䇯㗴䈲䇮৻ᐲ⊒∛䈚䈢
කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ᄙ䈒䈲ቅ⊒ᕈCJD䈫⥃ᐥprop䊶ㆊ䈣䈔䈎䉌䈲䈪䈐䈭䈇䈫䈇䈉䈖䈫䈮䈅䉎䇯ᚒ
䈏䈪䈲䇮䊒䊥䉥䊮∛䈱⊒∛⋥೨䈮ᄖ⑼䉕ᆎ䉄䈫䈜䉎ᚻⴚ䉇ⴊ⊛ᬌᩏ䉕ฃ䈔䈩䈇䉎႐ว䈏ሽ䈚䇮
䊒䊥䉥䊮∛䈱ᰴᗵᨴ䈏 ᔨ䈘䉏䈩䈇䉎䇯⊛䈮䉅䇮䈖䈱䉋䈉䈭ᰴᗵᨴ䉕㒐䈓ദജ䈲ᒁ䈐䈐ⴕ䉒䈰
䈳䈭䉌䈭䈇䈣䉐䈉䇯
ᢥ₂
1 Duffy P Wolf J Collins G DeVoe AG Streeten B Cowen D Possible person-to-person transmission of
Creutzfeldt-Jakob disease N Engl J Med 1974 290 692-693
2 Heckmann JG Lang CJ Petruch F Druschky A Erb C Brown P et al Transmission of Creutzfeldt-Jakob disease via a
corneal transplant J Neurol Neurosurg Psychiatry 1997 63 388-390
本文id6indd 26本文id6indd 26 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
3 Nevin S McMenemey WH Behrman S Jones DP Subacute spongiform encephalopathya subacute form of
encephalopathy attributable to vascular dysfunction (spongiform cerebral atrophy) Brain 1960 83 519-564
4 Bernoulli C Siegfried J Baumgartner G Regli F Rabinowicz T Gajdusek DC et al Danger of accidental
person-to-person transmission of Creutzfeldt-Jakob disease by surgery Lancet 1977 1 478-479
5 Koch TK Berg BO De Armond SJ Gravina RF Creutzfeldt-Jakob disease in a young adult with idiopathic
hypopituitarism Possible relation to the administration of cadaveric human growth hormone N Engl J Med 1985 13
731-733
6 Gibbs CJ Jr Joy A Heffner R Franko M Miyazaki M Asher DM et al Clinical and pathological features and
laboratory confirmation of Creutzfeldt-Jakob disease in a recipient of pituitary-derived human growth hormone N Engl J
Med 1985 313 734-738
7 Powell-Jackson J Weller RO Kennedy P Preece MA Whitcombe EM Newsom-Davis J Creutzfeldt-Jakob disease
after administration of human growth hormone Lancet 1985 2 244-246
8 Hoshi K Yoshino H Urata J Nakamura Y Yanagawa H Sato T Creutzfeldt-Jakob disease associated with cadaveric
dura mater grafts in Japan Neurology 2000 55 718-721
9 Hamaguchi T Sakai K Noguchi-Shinohara M Nozaki I Takumi I Sanjo N et al Insight into the frequent occurrence of
dura mater graft-associated Creutzfeldt-Jakob disease in Japan J Neurol Neurosurg Psychiatry 2013 84 1171-1175
10 Noguchi-Shinohara M Hamaguchi T Kitamoto T Sato T Nakamura Y Mizusawa H et al Clinical features and
diagnosis of dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2007 69 360-367
11 Heath CA Cooper SA Murray K Lowman A Henry C MacLeod MA et al Validation of diagnostic criteria for variant
Creutzfeldt-Jakob disease Ann Neurol 2010 67 761-770
12 Lukic A Beck J Joiner S Fearnley J Sturman S Brandner S et al Heterozygosity at polymorphic codon 219 in variant
Creutzfeldt-Jakob disease Arch Neurol 2010 67 1021-1023
13 Gajdusek DC Zigas V Degenerative disease of the central nervous system in New Guinea the endemic occurrence of
kuru in the native population N Engl J Med 1957 257 974-978
14 Gajdusek DC Gibbs CJ Alpers M Experimental transmission of a Kuru-like syndrome to chimpanzees Nature 1966
209 794-796
15 Collinge J Whitfield J McKintosh E Frosh A Mead S Hill AF et al A clinical study of kuru patients with long
incubation periods at the end of the epidemic in Papua New Guinea Philos Trans R Soc Lond B Biol Sci 2008 363
3725-3739
本文id6indd 27本文id6indd 27 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
D⸻ ᢿ
ޤࡑࠨޣ
bull කේᕈ amp 㔺ᱧ䈮ട䈋䈩䇮ቅ⊒ᕈࡦࡊ߁ߦᢿ㧦ක≮ⴕὑ⸻ߩ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛
䋨㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪚㪡㪛䋩䈱⸻ᢿၮḰ䋨㸉㪄㪈䋩䉕ㆡ䈚䈩⸻ᢿ䈜䉎䇯㩷
bull 䉒䈏䈪ႎ๔䈘䉏䈩䈇䉎කේᕈ 㪚㪡㪛 䈲䈩⎬⤑⒖ᓟ 㪚㪡㪛㩷 㩿㪻㫌㫉㪸㩷 㫄㪸㫋㪼㫉㩷 㪾㫉㪸㪽㫋㩷 㪸㫊㫊㫆㪺㫀㪸㫋㪼㪻㩷 㪚㪡㪛㪑㩷
㪻㪚㪡㪛㪀䈪䈅䉎䇯㩷
bull 㪻㪚㪡㪛 䈱 㪉㪆㪊 䈲 㪚㪡㪛 䈪䈅䉎䈏䇮ᱷ䉍䈱 㪈㪆㪊 䈲䇮䊒䊤䊷䉪䈫䈳䉏䉎㕖䈪䇮ㅴⴕ
䈏Ყセ⊛ㆃ䈒䇮⊒propᣧᦼ䈮䈲ᵄ䈮ᦼᕈหᦼᕈ㔚䈏䈚䈭䈇䈖䈫䈮ᵈᗧ䈜䉎䋨㸋㪄㪉䋩䇯㩷
bull ᄌ㪚㪡㪛㩷㩿㫍㪸㫉㫀㪸㫅㫋㩷㪚㪡㪛㪑㩷㫍㪚㪡㪛㪀䈱⸻ᢿ䋺prop䈪⊒prop䈜䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮∛ೋᦼ䈮䈲ᯏ㓚ኂ
䈏⋡䈢䈭䈇䈭䈬ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䈫䈲䈭䉎⥃ᐥprop䉕๒䈚䇮㗡ㇱ㪤㪩㪠 䈪Ꮐฝਔኻ⒓ᕈ䈱ⷞᐥᨉ㜞
ାภ䈏䉂䉌䉏䉎䈭䈬䈱ᓽ⊛ᬌᩏᚲ䉕䈚䇮ஜᯏ㩿㪮㫆㫉㫃㪻㩷㪟㪼㪸㫃㫋㪿㩷㪦㫉㪾㪸㫅㫀㫑㪸㫋㫀㫆㫅㪑㩷㪮㪟㪦㪀⸻ᢿ
ၮḰ䋨㪉㪇㪇㪈䋩䋨㸋㪄㪊䋩䇮䈠䉏䉕ᡷ䈚䈢 㪜㫌㫉㫆㪚㪡㪛㩷 㩿㪜㪬㪀䈱⸻ᢿၮḰ䋨㪉㪇㪇㪏䋩䋨㸋㪄㪋䋩䉕䈇䈩⸻ᢿ䈜
䉎䇯
㩷
㸋㪄㪉䋮䊒䊤䊷䉪 㪻㪚㪡㪛䈱⸻ᢿၮḰ䋨䋩㪈㪃㩷㪉
ቅ⊒ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱⸻ᢿၮḰ䈮Ḱ䈝䉎䈏䇮䊍䊃ዱ῎⎬⤑⒖ᱧ䈏䈅䉍䇮ㅴⴕᕈ䈱ᄬprop䉕๒䈚䈢prop
䈲䇮ᵄ䈮䈩ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨㪧㪪㪛䋩䉕䉄䈭䈒䈩䉅䇮䈾䈿ታ䋨㫇㫉㫆㪹㪸㪹㫃㪼䋩䈫䈜䉎䇯
㸋㪄㪊㪅㩷ᄌ 㪚㪡㪛⸻ᢿၮḰ䋨㪮㪟㪦㩷㪉㪇㪇㪈䋩㪋㩷
I A ㅴⴕᕈߩprop
B ㆊ߇ 6 એࡩ
C ৻⥸ᬌᩏ㧘ߩ∔ᖚ߇ቯࠆ߈ߢ
D කේᕈߩนᕈߥ߇
E ኅᣖᕈ Creutzfeldt-Jakob ࠆ߈ߢቯࠍ∛
II A ⊒propೋᦼߩprop㧔ᛥޔߟ߁ਇޔή㑐ᔃޔ⥄㐽ޔᅦᗐ㧕
B ᜬ߿ߺcapࠆߔᏱᗵ㧔ߩߘߪࠆਔ㧕
C ᄬ
D ࠕޔࠕޔࡠࡒ
E prop
III A ᵄߢᦼᕈหᦼᕈ㔚㧔PSD㧕㒶ᕈ
B 㗡ㇱ MRI ਔⷞᐥᨉ㜞ାภߡߦ
IV A ᚳᬌߢᏱࡦࡊⰮoplus㓁ᕈ
ታ㧔definite㧕
ታ㧔probable㧕
㧔possible㧕⇼
I A ߩߚࠇߐߦ⊛∛ℂቇߟ߆㧘ࠅ߇
I ࠃ߅ II ߩ 45 㗄⋡ߣ III A ߣ III B ߩߔߚḩࠍ
I ࠃ߅ II ߩ 45 㗄⋡ߣ III A ߩߔߚḩࠍ
㪁ㅢᏱ䇮ᚳᬌ䈲ផᅑ䈚䈭䈇䇯䈢䈣䇮⥃ᐥprop䈏ᄌ㪚㪡㪛 䈮ว⥌䈚䇮㗡ㇱ㪤㪩㪠 䈪ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ䉕䉄䈭䈇䈪㩷
䈪䈅䉎䇯㩷
㪁㪁ᄢ䈍䉋䈶ዊ䈮䇮ᶏᄌൻ䈫 㪽㫃㫆㫉㫀㪻㩷㫇㫃㪸㫈㫌㪼 䉕䈉Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱ᴉ䉕䉄䉎䇯㩷
本文id6indd 28本文id6indd 28 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸋㪄㪋䋮ᄌ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱⸻ᢿၮḰ䋨㪜㪬㩷㪉㪇㪇㪏䋩㪏㩷
A ᔅ㗇ઙ
㪈㪅㩷ㆊ䈏 6 䊱એ䈱ㅴⴕᕈ䈱䊶prop䉕๒䈜䉎㩷
㪉㪅㩷৻⥸ᬌᩏ䇮䈱∔ᖚ䈏ቯ䈪䈐䉎㩷
㪊㪅㩷 䊍䊃䈱ਅ䊖䊦䊝䊮䉇⎬⤑⒖䈮䉋䉎ᴦ≮ᱧ䈏䈭䈇㩷
㪋㪅㩷ㆮવᕈ䈱વᕈᶏprop䈏ቯ䈪䈐䉎
B ⥃ᐥprop
એਅ䈱 5 䈧䈱prop䈱䈉䈤ዋ䈭䈒䈫䉅 4 䈧䉕䉄䉎
㪈㪅㩷⊒propೋᦼ䈱prop䋨ᛥ䈉䈧䇮ਇ䇮ή㑐ᔃ䇮⥄㐽䇮ᅦᗐ䋩㩷
㪉㪅㩷ᜬ䈜䉎cap䉂䉇Ᏹᗵ䋨䈅䉎䈇䈲䈠䈱ਔ䋩㩷
㪊㪅㩷ᄬ㩷
㪋㪅㩷 䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮䉮䊧䉝䇮䉳䉴䊃䊆䉝㩷
㪌㪅㩷prop
C ᬌᩏᚲ㩷
ቯ⸻ᢿ
ᄢ䈍䉋䈶ዊ䈮䇮ᶏᄌൻ䈫 florid plaque 䉕䈉Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱ᴉ䉕䉄䉎
䈠䈱䈱ᬌᩏᚲ
㪈㪅㩷ᵄ䈪ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨PSD䋩㒶ᕈ㩷
㪉㪅㩷㗡ㇱ MRI 䈮䈩ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ㩷
㪊㪅 ᚳᬌ䈪Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㓁ᕈ
D notinቇ⊛ᚲ
notinቇ⊛䈮㑐ㅪ䈏䈘䉏䈩䈇䉎䊍䊃䈎䉌䊍䊃䈻䈱વ䋨ャⴊ䈭䈬䋩
E ⸻ᢿ
㪈㪅㩷ታ 㩿difinite㪀
A ᔅ㗇ઙ䈫 C ᬌᩏᚲ䈱ቯ⸻ᢿ䉕ḩ䈢䈜
㪉㪅 䈾䈿ታ㩷 㩿probable㪀
A ᔅ㗇ઙ䈫 B ⥃ᐥprop䉕ḩ䈢䈚䇮C ᬌᩏᚲ䈪ᵄ PSD 㒶ᕈ䈫㗡ㇱ MRI 䈱ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ䉕
ḩ䈢䈜
䉁䈢䈲
A ᔅ㗇ઙ䉕ḩ䈢䈚䇮C ᬌᩏᚲ䈪ᚳᬌ䈮䉋䉎Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㓁ᕈ䈏䈘䉏䉎
㪊㪅 ⇼䈇㩷 㩿possible㪀
A ᔅ㗇ઙ䈫 B ⥃ᐥprop䉕ḩ䈢䈚䇮C ᬌᩏᚲ䈪ᵄ PSD 䈏㒶ᕈ
㪁㩷㫍㪚㪡㪛䈱⊒propᓟᦼ䈮䈲䇮⒘䈮 㪧㪪㪛 䉕䉄䉎䈖䈫䈏䈅䉎䇯㩷
㪁㪁㩷ㅢᏱ䇮ᚳᬌ䈲ផᅑ䈚䈭䈇䇯䈢䈣䇮⥃ᐥprop䈏 㫍㪚㪡㪛 䈮ว⥌䈚䋬㗡ㇱ㪤㪩㪠 䈪ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ䉕䉄䈭䈇䈪
䈪䈅䉎䇯㩷
ᧄޣ ᢥޤ 䉁䈪䈮ႎ๔䈘䉏䈩䈇䉎䊍䊃䈱₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈮䈲䇮කේᕈCJD䇮vCJD䈍䉋䈶䉪䊷䊦䊷䈱3㘃䈏
ሽ䈜䉎䇯䈖䈱ਛ䈪䇮䉒䈏䈪⊒prop䈏䈘䉏䈩䈇䉎䉅䈱䈲䇮කේᕈ CJD 䈱ਛ䈱 dCJD 䈫 vCJD 䈪䈅䉎䇯
⎬⤑⒖ᓟ amp
dCJD 䈱⸻ᢿ䈲䇮䉁䈝ቅ⊒ᕈ CJD 䈱⸻ᢿၮḰ䋨㸉-1䋩䈮ᴪ䈦䈩 CJD 䈱⸻ᢿ䉕ⴕ䈉䇯䈠䈱ᓟ䇮ㆊ䈮ฃ
䈔䈢ක≮ⴕὑ䉕䈚䇮⎬⤑⒖ᱧ䈏䈅䉏䈳 dCJD 䈫⸻ᢿ䈜䉎䇯ห䈮䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶᬌᩏ䈪ㆮ
વᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉕㒰ᄖ䈜䉎䇯
dCJD䈱 23䈲ฎ⊛䈭CJD䈱⥃ᐥ∛ℂ䉕๒䈜䉎䈪䈅䉎䋨㕖䊒䊤䊷䉪䋩䇯৻ᣇ䇮dCJD䈱
13 䈲∛ℂ䈪䊒䊤䊷䉪䈱䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusᴉ䉕䉄䉎䊒䊤䊷䉪䈪䈅䉍䇮Ყセ⊛ᓢㅴⴕᕈ䈱ㆇേᄬ
prop䈭䈬䉕๒䈚䇮䈪䉂䉌䉏䉎ᵄ䈱ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨periodic synchronous discharge PSD䋩䈏
本文id6indd 29本文id6indd 29 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
⊒prop 1 ᐕએ䈮䈲䈚䈭䈇䈭䈬䇮⥃ᐥprop䈏䈫䈲䈭䉎 1䇯䈠䈱䈢䉄䇮䊒䊤䊷䉪 dCJD 䈱⥃ᐥ
⸻ᢿၮḰ䋨䋩䈏ឭ䈘䉏䈩䈇䉎䋨㸋-2䋩1 2䇯
ᄌ amp
vCJD 䈲prop䈪⊒prop䈚䇮cap䉂䉇Ᏹᗵ䈭䈬䈱ᗵ㓚ኂ䉕⊒propೋᦼ䈮๒䈜䉎䈖䈫䈏ᄙ䈇 3䇯 ⸻ᢿ
䈲 WHO ⸻ᢿၮḰ䋨2001䋩䋨㸋-3䋩4䈮ᓥ䈦䈩ⴕ䈉䇯㗡ㇱ MRI 䈱 T2 ᒝ䉇 FLAIR 䈪䈱Ꮐฝኻ
⒓ᕈ䈱ⷞᐥᨉ㜞ାภ䋨pulvinar sign䋩䈲ᓽ⊛䈪䈅䉎䋨㸋-1䋩䇯䉒䈏ೋ䈱 vCJD prop䈪䈲⊒propᓟᦼ䈮
ᵄ PSD 䉕䉄 5䇮WHO 䈱⸻ᢿၮḰ䈱䇸䈾䈿ታ䋨probable䋩䇹䈱㗄䈮䇮䇸ᵄ䈮䈩ᓟᦼ䈮䈲ᦼᕈ
⥸ᕈⶄวᵄ䈏⒘䈮䉌䉏䉎䈖䈫䈏䈅䉎䇹䈏ട䈘䉏䈢 6䇯䈘䉌䈮䇮ャⴊ䈮㑐ㅪ䈚䈢 vCJD ⟕ᖚ䋨කේᕈ
prop䋩䉅ႎ๔䈘䉏 7䇮䈠䉏䉌䉕〯䉁䈋䈩ᡷ䈚䈢⸻ᢿၮḰ䋨2008䋩䈏 EU 䈎䉌䈘䉏䈢䋨㸋-4䋩8䇯ቯ⸻ᢿ
䈪䈲䇮䈮䈍䈔䉎ᓽ⊛䈭Ᏹ PrP 䈱ᴉ䋨∛ℂ䋯䉡䉢䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃䋩䉕䈜䉎ᔅⷐ䈏䈅䉎䇯ᚳᬌ
䈏ⴕ䉒䉏䉎䈖䈫䈏䈅䉎䈏䇮䈠䈱ᚻᛛ䈮ෂ㒾䈏䈉䈢䉄䇮⥃ᐥㆊ䈲ว⥌䈜䉎䈏 pulvinar sign 䈏䉂䉌䉏䈭䈇
䈭䈬䈮ㆡᔕ䈲㒢䉌䉏䉎䇯
㸋㪄㪈䋮㫍㪚㪡㪛 䈱 㪤㪩㪠㩷㪫㪉 ᒝ㩷
ਔ䈱ⷞᐥᨉ䋨ශ䋩䈮㜞ାภ䋨㫇㫌㫃㫍㫀㫅㪸㫉㩷 㫊㫀㪾㫅䋩䈏䉌䉏䉎䇯
䋨⧷㪚㪡㪛䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䊡䊆䉾䊃 㪛㪅㪘㪅㩷㪚㫆㫃㫃㫀㪼 ඳ䈱䈗ෘ
ᗧ䈮䉋䉎䋩
㩷
ᢥ₂
1 Noguchi-Shinohara M Hamaguchi T Kitamoto T Sato T Nakamura Y Mizusawa H et al Clinical features and
diagnosis of dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2007 69 360-367
2 Yamada M Noguchi-Shinohara M Hamaguchi T Nozaki I Kitamoto T Sato T et al Dura mater graft-associated
Creutzfeldt-Jakob disease in Japan clinicopathological and molecular characterization of the two distinct subtypes
Neuropathology 2009 29 609-618
3 Will RG Ward HJ Clinical features of variant Creutzfeldt-Jakob disease Curr Top Microbiol Immunol 2004 284
121-132
4 World Health Organization The revision of the surveillance case definition for variant CJD 1 ed Geneva Switzerland
WHO 2001
5 Yamada M The first Japanese case of variant Creutzfeldt-Jakob disease showing periodic electroencephalogram Lancet
2006 367 874
6 World Health Organization Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) and variant CJD (vCJD)
httpwwwwhointzoonosesdiseasesCreutzfeldt pdf
本文id6indd 30本文id6indd 30 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
7 Llewelyn CA Hewitt PE Knight RS Amar K Cousens S Mackenzie J et al Possible transmission of variant
Creutzfeldt-Jakob disease by blood transfusion Lancet 2004 363 417-421
8 2008426EC Commission Decision of 28 April 2008 amending Decision 2002253EC laying down case definitions for
reporting communicable diseases to the Community network under Decision No 211998EC of the European Parliament
and of the Council (notified under document number C(2008) 1589) [cited 2012 May 14] Available from
httpeur-lexeuropaeuLexUriServLexUriServdouri=OJL2008159004601ENHTML
本文id6indd 31本文id6indd 31 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ψ㧚ߩ∛ࡦࡊᴦ≮
ޤࡑࠨޣ
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈲䈇䈦䈢䉖⊒prop䈜䉎䈫ㅴⴕᕈ䈪⥌ᱫ⊛䈭ᄌᕈ∔ᖚ䈪䈅䉍䇮ᴦ≮䈲ኻprop≮ᴺ䈱䉂䈪䇮
ㅴⴕ䉕ᛥ䈜䉎䈖䈫䈏䈘䉏䈢ᴦ≮ᴺ䈲䈭䈇䇯㩷
bull ⥃ᐥ㛎䈏ⴕ䉒䉏䈩䈐䈢䋺㩷
㽲䉨䊅䉪䊥䊮ญ䈅䉎䈇䈲ᛩਈ䈮㑐䈚䈩䈲䉌䈎䈭ലᕈ䈲䈘䉏䈩䈇䈭䈇䇯䉁䈢㓚ኂ䈱
䈏ᄙ䈒䇮ផᅑ䈲䈘䉏䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽳䊐䊦䊏䊦䉼䊮䈲䉌䈎䈭ലᨐ䈲䉄䉌䉏䈝䇮ᧄ䈮䈍䈔䉎㛎䉅䈭䈒ᕈ䈏ਇ䈪䈅䉎
䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽴䊄䉨䉲䉰䉟䉪䊥䊮ญ䈅䉎䈇䈲ᛩਈ䈮㑐䈚䈩䇮䉁䈪ലᕈ䈲䈘䉏䈩䈍䉌䈝䇮ᧄ䈮䈍
䈔䉎㛎䉅䈭䈒ᕈ䈏ਇ䈪䈅䉎䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽵䊕䊮䊃䉰䊮⎫ቶᜬᛩਈᴺ䈮䉋䉎ലᨐ䈲䈘䉏䈩䈍䉌䈝䇮ᄖ⑼⊛ᚻᛛ䉕ⷐ䈜䉎䈢䉄ផᅑ
䈘䉏䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
bull prop䈏ㅴⴕ䈚ญ៨ข䈏㔍䈫䈭䈦䈢႐ว䈲䇮㥦䈭䈬䈮䉋䈦䈩ᩕ㙃䈏ⴕ䉒䉏䉎䈏䇮
䈭䉣䊎䊂䊮䉴䈲䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪈䋩䇯㩷
bull 䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈮ኻ䈚䈩䈲䇮䉪䊨䊅䉷䊌䊛䉇䊋䊦䊒䊨䈏䈘䉏䈩䈇䉎䈏䇮䈭䉣䊎䊂䊮䉴䈲䈭䈇
䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪈䋩䇯
ޤᧄᢥޣ
Creutzfeldt-Jakob ∛䋨Creutzfeldt-Jakob disease CJD䋩ߦઍޔߪ∛ࡦࡊߩࠆࠇߐቅ⊒ᕈޔ₪
ᓧᕈޔኅᣖᕈ㧔ㆮવᕈ㧕ߦಽ㘃ߣࠆߔprop⊑ࠎߚߞޔࠇߐㅴⴕᕈߢ⥌ᱫ⊛ߥᄌᕈ∔ᖚޕࠆߢ
ᱜᏱ䈱䊒䊥ࠆߔሽߦᱜᏱ߇ᗵᨴ䈱䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨scrapie prion protein PrPSc䋩ޔߪߢ∛ࡦࡊ
䉥䊮Ⱞoplus䋨cellular prion protein PrPC䋩ࠍਇṁᕈߩ PrPScߣㅧᄌൻࠍዉߩߘޔߒㆊߢ
㓚ኂࠍᒁ߈ߣߔߎޕࠆࠇࠄ߃PrPCࠄ߆ PrPScߩㅧᄌൻ߿⫾ࠍ㒖ኂޔ‛ࠆߔPrPScߩಝ㓸
ᕈࠍᛥޔ‛ࠆߔᄌᕈࠍᛥޔࠇߐࡦ߇‛ࠆߔ⥃ᐥ߇ⴕޕࠆߡࠇࠊ
ࠄ߆PrPCޔ߇ߚߞߢࠕࡑరޔߪࡦ PrPScߩォ߿ PrPScߩ⫾ࠍ㒖ኂߔ
ᖚ∛ࡦࡊߪߢᧄޕߚࠇࠊⴕ߇ᐥ⥃ߢ∛ࡦࡊޔࠇߐႎ๔߇ߣߎࠆലᨐࠆ 31
ࠍኻߡߒߣⴕޔࠇࠊ৻ㆊᕈߩലᨐ߇ 12 ᐔဋߪലᨐߩߎ߇ߚࠇߐ⋠ᵈࠇࠄߺߦ387 2㨪4
ㅳ㑆ߢᶖᄬޕߚߒ৻ᣇࡦߢᴦ≮ਛߦᯏ㓚ኂ߇ ߚߒߦ76 ᐥ⥃ߩߢࡦࡈޕ1
ߪߢ2 32 ࠍኻߦⴕޔࠇࠊߪ 6 ߦᯏ㓚ኂޔࠇࠄߺ߇ߥ߆ࠄലᨐߪߥࠇࠄ
ߚࠇࠊⴕߢ⧷ޕߚߞ߆ PRION-1 study 3ߪߢ 107 ࡦࡊߩ∛ᖚࡦߡ߅ߦᴦ≮⟲
38 ޔ㕖ᴦ≮⟲ 69 ߦಽߡߌᲧセ߇ⴕޕߚࠇࠊሽ₸ߪᴦ≮⟲ߢ㕖ᴦ≮⟲ࠅࠃ㜞ޔ߇ߚߞ߆
㊀propᐲߢᱜࠍⴕޔߣ߁ਔߦᏅޕߚߞ߆ߥߪᴦ≮⟲ߜ߁ߩ 4 ߦ৻ㆊᕈߩ⥃ᐥ⊛ᡷༀ߇ࠇࠄ
߇ᯏ㓚ኂߪޕߚ 20 ޕߚࠇࠄߺߦ
NMDAޔߡߒߣ㕖㤗ᕈcapߪࡦࡇࡈ ฃኈ㒖ኂࠍޔߒⴊᶧ㑐㐷ࠍኈᤃߦㅢ
ㆊࠆߔ28ޔߢ ฬߩ CJD ᖚࠍኻ13ޔߦ ฬߦታ15ޔ߇ ฬ߇ࡏࡊߦᛩਈߚࠇߐ ޕ4
ᯏᬌᩏߢ 2 ⟲㑆ߦᗧᏅ߇ߚࠇࠄߺ߇ᓟߪߢᏅޕߚߞ߆ߥ߇
ߥ߇ႎ๔ߛᧂߦߣᕈޔലᕈޔ߇ࠆߡࠇࠄㅴ߇ᐥ⥃ߢᎺߪࡦࠨ
ޕ
ࠚࡈࠨࡐࡦࠨࡦࡍpentosan polysulfate PPSࡦࡄࡋߪ㘃ߩ⎫ൻᄙޔߢ㑆ᕈ
Ἳ߿㑐Ἳߩᴦ≮ޕߚ߈ߡࠇࠄߦേ‛ᗵᨴታ㛎ޔߢᗵᨴ೨ᓟߦቶᛩਈࠅࠃߦ⊒propㆃ
本文id6indd 32本文id6indd 32 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ᑧലᨐޕࠆ߇PPS ቶᜬᛩਈᴺߪ⧷䈪ᄌ CJD㩷 㩿variant CJD vCJD㪀 ߦኻߡߒೋߡⴕ
ࠇࠊ ∛ࡦࡊߢᧄޔ5 11 ߦኻߡߒⴕޕߚࠇࠊว૬propޔߪᄙߩߊߢ CT ⎬⤑ਅ߇
ߚࠇࠄ ߢᎺޕ6 15 propએⴕޔࠅ߅ߡࠇࠊߥᴦ≮ޕࠆߢหᴦ≮ࠍⴕߚߞ vCJD ᖚߩ
ሽᦼ㑆ޔߪ ߩ㧙ࡠࡦ vCJD ߡࠇߐߪ߆ࠆ߈ߢ㒐ࠍㅴⴕޔ߇㐳ߦ߆ࠄࠅࠃ⟲
ޕߥ
ߣߎࠆࠇࠊⴕ߇ᩕ㙃ߡߞࠃߦߤߥ㥦ޔߪ႐วߚߞߥߣ㔍߇ญ៨ขߒㅴⴕ߇prop
ޕߥߪࡦࡆߥߚߞߣࠆߔᡷༀࠍᓟޔߒ߆ߒޕᄙ߇
CJD ࡠࡒਅᕈ⊹ߪࠆᕈ⊹ޔߡߒኻߦࡠࡒࠆߒߒߦㆊਛߩ
߇ࠆߡࠇߐ߇ࡠࡊࡃ߿ࡓࡄࡠߡߒߣ≯ᴦߩ ޕߥߪࡦࡆߥޔ7
ᢥ₂
1 ጊᄦ ᶆస⟤ ဝ⟵ᄦ ਛፉ㓷䋮䉪䊨䉟䉿䊐䉢䊦䊃䊶䊟䉮䊑∛䈮ኻ䈜䉎 Qinacrine ᴦ≮ ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄ 㔍ᴦᕈ∔ᖚస 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ ᐔᚑ 15 ᐕᐲ䊶
ಽᜂႎ๔ᦠ 2004 pp113-124
2 Haiumlk S Brandel JP Salomon D Sazdovitch V Delasnerie-Lauprecirctre N Laplanche JL et al Compassionate use of
quinacrine in Creutzfeldt-Jakob disease fails to show significant effects Neurology 2004 63 2413-2415
3 Collinge J Gorham M Hudson F Kennedy A Keogh G Pal S et al Safety and efficacy of quinacrine in human prion
disease (PRION-1 study) a patient-preference trial Lancet Neurol 2009 8 334-344
4 Otto M Cepek L Ratzka P Doehlinger S Boekhoff I Wiltfang J et al Efficacy of flupirtine on cognitive function in
patients with CJD A double-blind study Neurology 2004 62 714-718
5 Todd NV Morrow J Doh-ura K Dealler S OHare S Farling P et al Cerebroventricular infusion of pentosan
polysulphate in human variant Creutzfeldt-Jakob disease J Infect 2005 50 394-396
6 Tsuboi Y Doh-Ura K Yamada Tet al Continuous intraventricular infusion of pentosan polysulfate clinical trial against
prion diseases Neuropathology 2009 29 632-636
7 Kojovic M Cordivari C Bhatia K Myoclonus disorders a practical approach for diagnosis and treatment Ther Adv
Neurol Disord 2011 4 47-62
本文id6indd 33本文id6indd 33 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ω㧚ߩ∛ࡦࡊᖚኅᣖߦኻࠆߔᔃℂળ⊛ᡰេ
ޤޤࡑࠨޣ
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈱䉋䈉䈮ᄢ䈐䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢䇱䈏䇮ᔶ䉍䇮ᖤགྷ䇮⧰ᖠ䇮ਇ䈭䈬䉕ᛴ䈒䈱䈲⥄ὼ䈭䈖䈫
䈪䈅䉎䈫ℂ⸃䈜䉎䈖䈫䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᄙ䈒䈱䈲䇮㑆䈱ㆊ䈫䈫䉅䈮⥄䉌ታ䈮ะ䈐ว䈇ᜬ䈤䉕ᢛℂ䈚䈩䈇䈒ജ䉕䉅䈦䈩䈇䉎䇯ᓥ䈦䈩䇮
ᔃℂᡰេ䈱⋡ᮡ䈲䇮ਇ䉇ᔃcap䈱シ䉇⸃ᶖ䈪䈲䈭䈒䇮䇱䈱ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈱ㆊ䉕ℂ⸃䈚䇱䈱
ᜬ䈤䉕ቯ䈞䈝䈮䈐⪭䈤䈇䈩䉎䈖䈫䈪䈅䉎䇯㩷
bull 䈲䈢䈫䈋෩䈚䈇ኈ䈪䉅ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈩䈇䉎䈫ᗵ䈛䉌䉏䉎䈫ᜬ䈤䈏⪭䈤䈒䉅䈱䈭䈱䈪䇮∔ᖚ
䈮㑐䈚䈩ᱜ䈪චಽ䈭ᖱႎ䉕㓝䈘䈝䈮䉒䈎䉍䉇䈜䈒ᐲ䈪䉅વ䈋䉎䈖䈫䈲ᄢ䈐䈭ᔃℂᡰេ䈫䈭䉎䇯ฦ
ᖱႎḮ䉇䇸䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䇹䈭䈬䈱ᒰ䈱䉅䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᔃℂળ⊛ᡰេ䈮䈲䇮කᏧ䇮⋴䇮ᔃℂኾ㐷䇮ක≮䉸䊷䉲䊞䊦䊶䊪䊷䉦䊷䇮ㆮવ䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫
ኾ㐷䈭䈬䈱ㅪ៤䈏ᗧ⟵䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᖚ䊶ኅᣖ䈮䈍䈇䈩ᛥ䈉䈧ᘒ䈏⇼䉒䉏䉎䈫䈐䈲䇮⑼ක䈮⋧䈜䉎䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯
ᧄޣ ᢥޤޤ
㧔㧕߇ޘ㑆ߡߌ߆ࠍ⥄りߩജߢᔃℂ⊛ߦᴫߦㆡᔕߊߡߒㆊࠍℂ⸃ߒࠆ 1 2 3 4
ᄢ䈐䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢䇱䈏ᔃℂ⊛䉲䊢䉾䉪䉇ᔶ䉍䇮ᖤགྷ䇮ਇ䈭䈬䉕ᗵ䈛䉎䈖䈫䈲⥄ὼ䈭䈖䈫䈪䈅䉎䇯䈚
䈎䈚䇮䈾䈫䉖䈬䈱䇱䈲䇮㑆䈱ㆊ䈫䈫䉅䈮⥄ಽ䈱ജ䈪ታ䈮ะ䈐ว䈇ᜬ䈤䉕ᢛℂ䈚䈩䈇䈒ജ䉕ᜬ䈦
䈩䈇䉎䇯৻⥸⊛䈮䈖䈉䈚䈢ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈮䈲2-3ᐕ䈎䈎䉎䈫䈘䉏䇮ᒰೋ䈲ᄢ䈐䈭ᔶ䉍䉇䈭䈬䈏䈒䈖䈫䉅䈅
䉎䈏䇮ೞ䈭∔ᖚ䈏⋡䈱೨䈮䈅䉎એ䇮䇱䈱ᖠ䉂䉇⧰䈚䉂䉕䈭䈒䈜䈖䈫䈲䈪䈐䈭䈇䇯ᓥ䈦䈩䇮ᔃℂᡰេ
䈱⋡ᮡ䈲䇮ᔃℂ⊛㗴䈱シ䉇⸃ᶖ䈪䈲䈭䈒䇮䊒䊥䉥䊮∛䈮⋥㕙䈚䈢ᖚ䇮ኅᣖ䈱ᜬ䈤䉕ℂ⸃䈚䇮ᔃ
ℂ⊛ㆡᔕㆊ䉕䉎䈖䈫䈪䈅䉎䇯䈠䈱㓙䇮ᖚ䇮ኅᣖ䈱⪲䈮䈮䉕䈔䈩䇱䈱ᜬ䈤䈱ℂ⸃
䈮ോ䉄䇮㗴⸃䈮䉌䈝䇮ᔶ䉍䉇⧰䈚䉂䉇䉅ቯ䈞䈝䈮䉄䈭䈏䉌䈒䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯ᕆ䈇䈪∛
䉕ฃ䈔䉏䉎ᔅⷐ䈲䈭䈒䇮ᜬ䈤䈱ᢛℂ䈮䈲㑆䈏ᔅⷐ䈫વ䈋䉎䈖䈫䉅䈪䈅䉎䇯䉁䈢䇮䇱䈏ක≮
䈮ኻ䈜䉎ਇḩ䉕ㅀ䈼䈢䈫䈐䈮䈲䇮ᔃℂᡰេ䈲䇮ᖚ䇮ኅᣖ䈱ਇḩ䉕ቯ䈞䈝䈮䉄䈩ℂ⸃䈚䉋䈉䈫䈜
䉎ᆫ䉕䈜䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯㸍-1 䈮䊒䊥䉥䊮∛䈱ᖚ䊶ኅᣖ䈮৻⥸⊛䈮䉋䈒䉌䉏䉎ᔃℂ⊛ᴫ䈱
䉕䇮㸍-2 䈮ኅᣖ䈱ⷐᦸ䈱䉕䈜䇯
本文id6indd 34本文id6indd 34 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ωг㧚ߩ∛ࡦࡊᖚኅᣖߊࠃߦࠆࠇࠄᔃℂ⊛ᴫ 1 2 4
㧨ߦ⥸∛ࡦࡊ㑐ߡߒ㧪
bull ⓭ὼ䈱⊒prop䉇ᕆㅦ䈭∛䈱ㅴⴕ䇮䈅䉎䈇䈲䇮prop䉇prop䈱䈅䉌䉒䉏䈮ኻ䈜䉎⊛䉲䊢䉾䉪䉇േ䇮ᔃcap㩷
bull ᩮᧄ⊛䈭ᴦ≮ᴺ䈏䈭䈇䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᦸᗵ㩷
bull ⊒prop䈚䈩䈎䉌⸻ᢿ䈏䈧䈒䉁䈪㑆䈏䈎䈎䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈭䈇䉁䉁prop䈏ᖡൻ䈚䇮⸻ᢿ䈏䈧䈇䈢ᓟ䈲
ਇᴦ䈱∛䈪䈅䉎䈖䈫䇮ㄭ䈇ᖚ䈏ᱫ䉕ㄫ䈋䉎䈫䈇䈉䈖䈫䉕䉌䈘䉏䈩䈱⊛䉲䊢䉾䉪䉇䇮䈠䉏䉁䈪⸻ᢿ䈏䈧䈎
䈭䈎䈦䈢䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ਇାᗵ䇮ᙍ䉍㩷
bull ኅᣖ䈱ᴫ䈮ኻ䈜䉎ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈮䈲㑆䈏䈎䈎䉎䈏䇮䈠䉏䉋䉍䉅ᣧ䈇䉴䊏䊷䊄䈪ᖚ䈱prop䈏ㅴⴕ䈜䉎䈢䉄䈮
䈛䉎䇮ᔃℂ⊛䈮ਇቯ䈭ᘒ㩷
bull ∛䈱ㅴⴕ䈫䈫䉅䈮ኅᣖ䈏ᖚ䈫ᗧᕁ⇹ㅢ䈏䈪䈐䈭䈒䈭䉎䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᔃℂ⊛⧰cap㩷
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈮㑐䈜䉎䉇ℂ⸃䈏චಽ䈪䈅䉎䈫䈲䈇㔍䈇ක≮䉴䉺䉾䊐䈱േ䈮ኻ䈜䉎⧦䈤䉇ᙍ䉍䇮ਇḩ䇮ਇ
ାᗵ㩷
bull ᔃℂ⊛䈮䈏䈭䈇ᘒ䈪䇮ක≮䉇䈱䇱䈮ኻ䈜䉎䇱䈭ਇḩ䈏䈛䈢႐ว䈮䉌䉏䉎䇮ᒝ䈇ᔶ䉍䉇⧦
䈤㩷
bull ≮㙃ක≮ᯏ㑐䈻䈱ォ㒮䉕ឭ䈘䉏䉎䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᙍ䉍䉇ਇḩ㩷
bull Ꮧዋ∔ᖚ䉉䈋ᖱႎ䈏ਇ䈚䈩䈇䉎䈖䈫䉇㔍⸃䈭∔ᖚ䊜䉦䊆䉵䊛䈭䈬䈮䉋䉎䉇ਇ㩷
bull 䈭ේ䈏䉒䈎䉌䈭䈇䈖䈫䈮䉋䉎⧦䈤䉇䇸䈭䈟䋿䇹䇸䈬䈉䈚䈩䋿䇹䈫䈇䈉ᜬ䈤㩷
bull ળ䉇䈱䇱䈎䉌䈱䉕䉃ⷞ䈮ኻ䈜䉎䈫䉁䈬䈇䉇ᔶ䉍㩷
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈫䈇䉒䉏䈢䈫䈐䈱䇮䈱ኅᣖ䈻䈱ㆮવ䈱ᔃ㈩㩷
bull ᖚ䈏ᕆ䈮䈏䈪䈐䈭䈒䈭䉎䈭䈬䈱ᴫ䈪䇮ኅᣖ䈏⊛䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢႐ว䈱ਇ䉇䉴䊃䊧䉴㩷
bull ᖚ䈱䈮䈅䈢䉎႐䈫䈚䈩䈱䉴䊃䊧䉴䇮⊛ᜂ㩷
bull ᖚ䈏䈒䈭䈦䈢ᓟ䈱ኅᣖ䈱䈇ᔃcap䇮ᖤགྷ㩷
㧨ߩ∛ࡦࡊᗵᨴᕈߦ㑐ㅪߡߒ㧪
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈱ᗵᨴᕈ䈮ኻ䈜䉎ਇ䉇䈫䉁䈬䈇㩷
bull 䈬䈱ᐲ䈱ᗵᨴᕈ䈎䉒䈎䉌䈭䈇䈖䈫䈮䉋䉎ਇ䇮㩷
bull 䈱ᗵᨴ䈮㑐䈜䉎ਇ㩷
bull ᗵᨴ㒐䈱䈢䉄䈮䈱ᖚ䈫䈭䉎ᛒ䈇䉕䈘䉏䉎䈖䈫䈱ਇᔟᗵ㩷
bull ක≮䉇䈱䇱䈮䈍䈔䉎ᗵᨴᕈ䈮㑐䈜䉎ㆊᔕ䉇⸃䇮䈮䉋䈦䈩ᒁ䈐䈖䈘䉏䉎ᔶ䉍䇮⧦䈤䇮ਇᔟ
ᗵ㩷
bull ⸃䉇䉕ฃ䈔䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈖䈫䈎䉌䈱䇱䈮ኻ䈚䈩ᖚ䈱ᴫ䉕䉥䊷䊒䊮䈮䈜䈖䈫䈏䈪䈐䈭䈇䈖䈫䈮
䉋䉎䉴䊃䊧䉴㩷
bull ᴫ䉕䈦䈢ᣖ䉇䈱䇱䈏ᛴ䈒ᗵᨴᕈ䈱ਇ䈮ኻ䈚䈩䇮ᖚ䈱ኅᣖ䈏䉕䈦䈢䉍䈚䈢䉍䈚䈭䈔䉏䈳
䈭䉌䈭䈇䈖䈫䈮ኻ䈜䉎䉴䊃䊧䉴㩷
bull ⎬⤑⒖䈭䈬䈮䉋䉎ᗵᨴ䈏ේ䈪ኅᣖ䈏䊒䊥䉥䊮∛䉕⊒prop䈚䈢䈫䈐䈱ᔶ䉍䉇ήᔨ䈘䇮䉇䉎䈞䈭䈘䈭䈬䈱ᗵᖱ㩷
bull ᚻⴚ䈭䈬䈪ᗵᨴ䈚䈩䈇䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈫વ䈋䉌䉏䈢႐ว䈱䉴䊃䊧䉴䇮ਇ䇮ᔶ䉍㩷
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛ኅ䈱ᧂ⊒prop䈮䈍䈇䈩䇮ㆮવ䈚䈩䈇䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈱䈪䇮䈱∔ᖚ䈪ᄖ⑼ᚻⴚ䉕ฃ䈔䉎
䈫䈐䈭䈬䈮䈲ᗵᨴ㒐䈱䈢䉄䈮ක≮䈮વ䈋䉎䉋䈉䈮䈫䈇䈦䈢ᵈᗧ䉕䈘䉏䉎䈖䈫䈮䈉ਇ䇮ਇᔟᗵ㩷
䇱䈲ᴫ䈮䉋䉍䇱䈭ᔃℂᴫ䈮䈅䉎䈏䇮ක≮䈏৻⥸⊛䈮䉋䈒䉌䉏䉎ᴫ䉕䈦䈩䈍䈒䈖䈫䈪ᖚኅᣖ䈮ኻ
䈜䉎ℂ⸃䈏䉁䉎䇯䉁䈢䇮ᖚኅᣖ⥄り䉅ห䈛䉋䈉䈭ᴫ䈮䈅䉎䇱䈱ᴫ䉕䉎䈖䈫䈪䇮䇸⥄ಽ䈲䈵䈫䉍䈪䈲䈭䈇䇹䇸ห
䈛䉋䈉䈮ᕁ䈦䈩䈇䉎䉅䈇䉎䈱䈣䇹䈫ᗵ䈛䉎䈖䈫䈏䈪䈐䉎䇯⥄ಽ䈫䈲䈭䉎ᜬ䈤䉅䈅䉎䈖䈫䉕䈦䈩䇮ⷞ㊁䈏ᐢ䈏䉎႐ว
䉅䈅䉎䇯䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䈭䈬䈱ᒰ䈱ᵴേ䈮ෳട䈚䈢䉍䇮ㆊ䈱ᖚኅᣖ䈱ᗧᩏ䈱ႎ๔䈭䈬
䉕䈢䉍䈜䉎䈖䈫䈪䇮ห䈛䉋䈉䈭႐䈮䈇䉎䈢䈤䈏䈬䈱䉋䈉䈭ᜬ䈤䈪䈇䉎䈱䈎䉎䈖䈫䉅ᗧ⟵䈪䈅䉎䇯
本文id6indd 35本文id6indd 35 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ωг㧚ࡦࡊ∛ᖚߩኅᣖࠍኻߚߒߣ߈ขࠅᩏࠄ߆ᓧߚࠇࠄⷐᦸߩ 1 2 4
䋼⸻≮႐䈱ක≮䈮ኻ䈚䈩䋾㩷
bull ᖚ䈱ᕆỗ䈭∛䈱ᖡൻ䈮ኻ䈚䈩䇮ኅᣖ䈮䈩䈇䈰䈇䈮䈚䊐䉤䊨䊷䈚䈩䈾䈚䈇㩷
bull ∛㒮䈏䇮∛䈮ኻ䈚䈩ℂ⸃䉕䉄䇮ㆊ䈭ᗵᨴ㒐䈭䈬䈪ኅᣖ䈱り⊛䊶⊛ᜂ䉕Ⴧ䉇䈘䈭䈇䉋䈉䈮ข
䉍䉖䈪䈾䈚䈇㩷
bull ⸻ᢿ䉕䈚䈢∛㒮䈪䈪䈐䉏䈳ᦨᦼ䉁䈪㒮䈘䈞䈩䈾䈚䈇䈏䇮ήℂ䈪䈅䉏䈳䈠䈱ᓟ䉅ᖱႎ䉕䈜䉎䈭䈬ജ䈮䈭䈦䈩
䈾䈚䈇㩷
䋼䉇ෘഭ⋭䈮ኻ䈚䈩䋾㩷
bull ฃ䈔䉏∛㒮䉕Ⴧ䉇䈚䈩䈚䈇㩷
bull ฦᐲ䉕䈜䉎㓙䈮䇮∛䈱ᄌൻ䈏ᕆㅦ䈭䈱䈪䇮ᚻ䈐䉕ㅦ䉇䈎䈮ⴕ䈦䈩䈚䈇㩷
bull කᏧ䉇⋴Ꮷ䈱ኻᔕ䈏৻ቯ䈱䊧䊔䊦䈮⥋䉎䉋䈉䈮ᖱႎឭଏ䇮ᢎ䉕ⴕ䈦䈩䈾䈚䈇
㧔㧕ᖱႎឭଏߩలታߪᔃℂᡰេࠆߥߣ 1 2 3 4
䈲䇮䈢䈫䈋෩䈚䈇ᴫ䈪䉅ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈩䈇䉎䈫ᗵ䈛䉌䉏䉎䈫䈐䈱䈾䈉䈏䇮ᜬ䈤䈏⪭䈤䈒䈖䈫䈏
ᄙ䈇䇯ᓥ䈦䈩䇮䊒䊤䉟䊋䉲䊷䈱䉁䉅䉌䉏䈢႐ᚲ䈫㑆䉕䉅䈉䈔䈩䇮∔ᖚ䈮㑐䈚䈩ᱜ䈪චಽ䈭ᖱႎ䉕㓝䈘䈝
䈮䉒䈎䉍䉇䈜䈇⪲䈪વ䈋䉎䈖䈫䈏䇮ᄢ䈐䈭ᔃℂᡰេ䈫䈭䉎䇯⸻ᢿᒰೋ䈲㗡䈏䈦oplus䈮䈭䈦䈩䈏㗡䈮
䉌䈭䈇႐ว䉅䈅䉎䈱䈪䇮৻ᐲ䈚䈢䈖䈫䈪䉅વ䉒䈦䈩䈇䉎䈎㓐䈚䈭䈏䉌ᔅⷐ䈮ᔕ䈛䈩ᐲ䈪䉅
䈚䇮⇼䈮ኻ䈚䈩ৼካ䈮䈋䈩䈇䈒䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯ᒰ䇸䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䇹䉕
䈚䈢䉍䇮㔍∛ᖱႎ䉶䊮䉺䊷䈱䉰䉟䊃䉇䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䉟䊃䈭䈬䈱ᖱႎ䉕વ䈋䈢䉍䈜䉎䈖䈫䉅䈪䈅䉎
䋨㸍-3䋩䇯
Ωг㧚ߦ∛ࡦࡊ㑐ࠆߔᖱႎࠨ
٤䊒䊥䉥䊮∛䈱䊖䊷䊛䊕䊷䉳 httpprionuminjpindexhtml
٤㔍∛ᖱႎ䉶䊮䉺䊷䈱∔ᖚᖱႎ䊖䊷䊛䊕䊷䉳 䊒䊥䉥䊮∛䋨䋱䋩䉪䊨䉟䉿䊐䉢䊦䊃䊶䊟䉮䊑∛䋨CJD䋩 httpwwwnanbyouorjpentry80
䊒䊥䉥䊮∛䋨䋲䋩䉭䊦䉴䊃䊙䊮䊶䉴䊃䊨䉟䉴䊤䊷䊶䉲䊞䉟䊮䉦䊷∛䋨GSS䋩 httpwwwnanbyouorjpentry88
䊒䊥䉥䊮∛䋨䋳䋩⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop䋨FFI䋩 httpwwwnanbyouorjpentry51
٤䊒䊥䉥䊮∛ᖚኅᣖ䈱ᣇ䇱䇮䊒䊥䉥䊮∛䈱䊥䉴䉪䈱ਇ䈱䈅䉎ᣇ䇱䈻䈱䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫 䋨䊒䊥䉥䊮∛䊖䊷䊛䊕䊷䉳䋩 httpprionuminjpprioncounselinghtml
٤䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䋨ᣣᧄ䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdnetjp
٤CJD Support Network䋨⧷䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdsupportnet
٤Creutzfeldt-Jakob Disease Foundation䋨䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdfoundationorg
本文id6indd 36本文id6indd 36 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㧔㧕ߥޘኾ㐷ߩㅪ៤߇ᗧ⟵ 4
䇱䈱ᔃℂળ⊛ᡰេ䈮䈧䈇䈩䈋䉎㓙䈮䈲䇮කᏧ䇮⋴䈱䈾䈎䇮ᔃℂኾ㐷䇮ක≮䉸䊷䉲䊞䊦䊶
䊪䊷䉦䊷䈭䈬䈏ട䉒䈦䈩䈚ว䈇䇮ኒ䈮ㅪ៤䈚䈩䈇䈒䈖䈫䈏ᓎ䈮䈧䈖䈫䈏ᄙ䈇䇯ㆮવᕈ䈏⇼䉒䉏䉎prop
䈪䈲䇮⥃ᐥㆮવኾ㐷ක䉇ቯㆮવ䉦䉡䊮䉶䊤䊷䈫䈱ㅪ៤䉅ᦸ䉁䉏䉎䇯㩷
㧔㧕ᛥߟ߁ᘒޔߪ߈ߣࠆࠇࠊ⇼߇⑼කࠆߔ⋦ߦ 1
ᖚ䊶ኅᣖ䈮䈍䈇䈩䇮㘩ਇᝄ䇮㘩ㆊᄙ䉇䇮ਇ䇮ㆊᄙ䇮ಽ䈱ᄌേ䇮䈠䈱䇮ᛥ䈉䈧ᘒ䈏⇼
䉒䉏䉎ᴫ䈏䉂䉌䉏䈢႐ว䈲䇮⑼ක䉇ᔃ≮⑼ක䈮⋧䈜䉎䇯䊒䊥䉥䊮∛䈮⋥㕙䈚䈩㘩ਇᝄ䉇ਇ
䈭䈬䈏䉂䉌䉏䉎䈖䈫䈲䈅䉎ᐲ䈲ᱜᏱ䈭ᔃℂᔕ䈪䈅䉎䈏䇮䈠䉏䈏䈮ᒝ䈎䈦䈢䉍㐳䈒䈇䈢䉍䈚䈢
႐ว䈮䈲⑼⊛ᴦ≮䈏䈭႐ว䉅䈅䉎䇯䊒䊥䉥䊮∛ᖚ䊶ኅᣖ䈮⋥ធធ䈜䉎ක≮䈲䇮䈇䈧䈪䉅䈠䈉
䈚䈢ኾ㐷ኅ䈏น䈪䈅䉎䈖䈫䉕વ䈋䈭䈏䉌䇮㘩䉇䈱㗴䉇ಽᄌേ䈭䈬䈱ళ䉕䉼䉢䉾䉪䈚䇮
ᔅⷐ䈮ᔕ䈛䈩ኾ㐷ኅ䈮⋧䈜䉎䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯㩷
ᢥ₂
1 ᥓ⧷ሶ䋮ᖚ䊶ኅᣖ䈮ኻ䈜䉎ᔃℂળ⊛ᡰេ䋨䋱ㇱ䊒䊥䉥䊮∛䋬Σ䋮䊍䊃䊶䊒䊥䉥䊮∛䋮21䋩䋮ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄㔍ᴦᕈ∔ᖚస䇸䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䋨䋩䋮䊒䊥䉥䊮
∛䈫ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䋮㊄ේemsp䋻2010䋮pp213-219䋮
2 ᥓ⧷ሶ䋮୶ℂ⊛㗴䈫ᔃℂᡰេ䋨11䋩 䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008ᐕemsp䋩䋬ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄䊶㔍ᴦᕈ∔ᖚస 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䋨ਥછ Ỉ⧷
ᵗ䇮㓸છ 㤥ጤ⟵ਯ䋩䋮2008 pp123-140䋨䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䈱䊖䊷䊛
䊕䊷䉳䈭䈬䈎䉌䉻䉡䊮䊨䊷䊄น䋩httpprionuminjpguidelineindexhtml
3 ᥓ⧷ሶ 䊒䊥䉥䊮∛ᖚኅᣖ䈱ᣇ䇱䈻䈱䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫ᣣᧄ⥃ᐥ 2007 65 1447-1453
4 ᥓ⧷ሶ 䊒䊥䉥䊮∛ᖚ䊶ኅᣖ䈱ᔃℂળ⊛䉰䊘䊷䊃䉲䉴䊁䊛䈮ኻ䈜䉎ኤ ෘഭ⑼ቇഥ㊄㔍ᴦ
ᕈ∔ᖚస㩷 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ ᐔᚑ 17ᐕᐲ䊶ಽᜂႎ๔ᦠ
䋨ઍ Ỉ⧷ᵗ䋩 2006 pp99-111
本文id6indd 37本文id6indd 37 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ϊ㧚ߩ∛ࡦࡊᗵᨴ㒐
䊒䊥䉥䊮∛䈱ᗵᨴ㒐䈮䈧䈇䈩䈲䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹
䈮 䉋 䈦 䈩 䇸 䊒 䊥 䉥 䊮 ∛ ᗵ ᨴ 㒐 䉧 䉟 䊄 䊤 䉟 䊮 䋨 2008 ᐕ ᐲ emsp 䋩 䇹 䈏 㐿 䈘 䉏 䈩 䈇 䉎
䋨httpprionuminjpguidelineindexhtml䋩䇯䈖䈱䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈮ၮ䈨䈇䈩ᗵᨴ㒐䉕ⴕ䈉䈖䈫䉕ផᅑ䈜䉎䇯
ᧄ䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈪䈲䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008 ᐕᐲemsp䋩䇹䈱⋡ᰴ䉕એਅ䈮䈜䉎䇯
䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008 ᐕᐲemsp䋩
1
2 㕖ଚⷅ⊛ක≮ⴕὑ䈫⋴䉬䉝
3 䊒䊥䉥䊮䈱Ṍ⩶
4 CJD 䈎䈎ਇ䈱ᖚ䈱䊊䉟䊥䉴䉪ᚻᛛ䈮䈇䉌䉏䈢ᚻⴚ᪾䈮ኻ䈜䉎ಣℂᣇᴺ
5 ᶖൻⷞᬌᩏ
6 ᄖ⑼ᚻⴚ
7 ᱤ⑼ᴦ≮
8 ⑼ᴦ≮
9 ᢛᒻᄖ⑼ᴦ≮
10 ೬ᬌ䊶∛ℂᮡᧄ
11 ୶ℂ⊛㗴䈫ᔃℂᡰេ
12 ળ⊛㗴
ઃ 䊊䉟䊥䉴䉪ᚻᛛ䈮䈇䈢ᚻⴚ䉕ળ䈜䉎 CJD ᰴᗵᨴ㒐䈮䈧䈇䈩
CJD ᰴᗵᨴ㒐䈮㑐䈜䉎ኻᬌળ
本文id6indd 38本文id6indd 38 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ϋ㧚⸻≮ᡰេ
ࠆࠃߦ⸻≮ᡰេ
ࡍࡓࡎ
㩷 䇸䊒䊥䉥䊮∛䈍䉋䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈫䇸䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈫ᗵᨴ
㒐䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈲䇮ਔวห䈪䊖䊷䊛䊕䊷䉳䋨httpprionuminjpindexhtml䋩䉕㐿䈚䇮ᧄ
䉧䉟䊄䊤䉟䊮䉕䉃ฦ䉧䉟䊄䊤䉟䊮䉇ᦨᣂ䈱ᚑᨐ䈭䈬䉕ឭଏ䈚䈩䈇䉁䈜䇯㩷
amp ᆔຬળࡦࡌࠨ
䊒䊥䉥䊮∛䈱ቯ∔ᖚᴦ≮䈮䈍䈔䉎ක≮ฃઃ䉕䈘䉏䈢prop䇮ਅ⸥䈱㜑ᶧ
ᬌᩏ䉇䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶᬌᩏ䉕Ꮧᦸ䈘䉏䈢prop䇮ᗵᨴpropᴺ䈮ၮ䈨䈒ዯ䈔䈏䈅䉍ਥᴦක䈏⸻≮ᡰេ䉕
Ꮧᦸ䈘䉏䈢prop䈏 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળ䈮⊓䈘䉏䉁䈜䇯䈱 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬ䈫ฦㇺ
ᐭ⋵䈱CJDᜂᒰኾ㐷ක䈏ᩏ䉕ⴕ䈦䈢ᓟ䇮CJD䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળ䈮䈩⸻ᢿ䈏ᬌ䈘䉏䇮䈠䈱ᨐ䈏
ਥᴦක䈮ႎ๔䈘䉏䉁䈜䇯
䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䈪ᡰេ䈏ᔅⷐ䈭䈲䇮ਅ⸥ CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળോዪ䈮䈗⋧ਅ䈘䈇䇯
ㅪవ 䋺 CJD䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળോዪ
੩ක⑼ᱤ⑼ᄢቇᄢቇ㒮කᱤቇว⑼㩷 ∛ᘒቇ䋨⑼ቇ䋩ಽ㊁
䇾113-8519㩷 ੩ㇺᢥ੩ḡፉ1-5-45
TEL䋺03-3813-6111 㩿7254㪀㩷 FAX䋺03-5803-0169
E-mail prionurotmdacjp
httpprionuminjpsurveyindexhtml
amp ᆔຬળࡦࡦ
䊒䊥䉥䊮∛䉕⊒propᓟ䈮䊒䊥䉥䊮∛䈱વ䈮㑐䉒䉎䉋䈉䈭ଚⷅ⊛䈭ක≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢႐ว䈮䇮䈠䈱ක
≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢ක≮䉕䈚䈩ක≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢prop䉕⊓䈚䇮䈠䈱ᓟ䈱ㆊ䉕⋙ⷞ䈚䉁䈜䇯㩷
ㅪవ 䋺 CJD 䉟䊮䉲䊂䊮䊃ᆔຬળോዪ
੩ᄢቇᄢቇ㒮කቇ⑼㩷 ᄖ⑼ቇ
䇾113-8655㩷 ੩ㇺᢥ੩ᧄㇹ 7-3-1
TEL䋺03-5800-8848㩷㩿⋥ㅢ㪀㩷 FAX䋺03-5800-8849
httpprionuminjpsurveyindexhtml
㩷
วหᆔຬળ∛ࡦࡊ
䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䈱ᡰេ䉕ⴕ䈇䉁䈜䇯㩷㩷
ㅪవ 䋺 ጤᚻක⑼ᄢቇ කᱤวᚲ㩷 㜞႐MRI⸻ᢿ䊶∛ᘒㇱ㐷
䇾020-8505㩷 ጤᚻ⋵⋓ጟᏒਣ19-1
TEL䋺019-651-5111 㩿3660䇮3733㪀 FAX䋺019-622-1091
ㅪవ 䋺 ᓼፉᄢቇᄢቇ㒮 䊓䊦䉴䊋䉟䉥䉰䉟䉣䊮䉴ㇱ ⑼ቇಽ㊁⸻ᢿ⑼ 䇾770-8503㩷 ᓼፉ⋵ᓼፉᏒ⬿ᧄ 3-18-15
TEL䋺088-633-9283㩷 FAX䋺088-633-7174
本文id6indd 39本文id6indd 39 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
oslashacute OGTHORNCcedilmicro sup2
ɿŬņľʹʴ˛ƕʻțġ˓Ęđʦ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ɚAringiexclshybshyɍʄ ograveĽIordfȔĹshyěsup2
ʖ852-8523ʄ ɚAringƨɚAringEgraveĴ1-12-4ʄ ɚAringiexclshybshyɍʄ ƴń8F
TEL095-819-7059ʄ FAX095-819-7060
E-mail satoh-prionnagasaki-uacjp
httpwwwmednagasaki-uacjpmmicmbprionindexhtml
ʄ
T[I]THORNCcedilethgshylaquo
˛ȃƝɋordfņľʹʴ˛ƕʻțġ˓Ęđʦ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ĸ`iexclshyiexclshyɢbshyNjưƿƹʄ ƕoacuteƷǐshyIɓ
ʖ980-8575 ʄ sup3ƨrEgraveɲȀaĨɥƍ 2-1
TEL022-717-8147 ʄ FAX022-717-8148
E-mail kitamotomedtohokuacjp
httpwwwprionmedtohokuacjp
ʄ
AgraveT[I]THORNCcedil=GHMO]SPRaumlcopy
FǑǬǏǛ˓˗˙˧˫˿ˮ˲ŢʹʴƐEuml˛ȃƝʻįżʑʛˌʿʻțġ˓ȅʘ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ĸ`iexclshyiexclshyɢbshyNjưƿƹʄ ƕoacuteƷǐshyIɓ
ʖ980-8575 ʄ sup3ƨrEgraveɲȀaĨɥƍ 2 -1
TEL022-717-8147 ʄ FAX022-717-8148
E-mail kitamotomedtohokuacjp
httpwwwprionmedtohokuacjp
oumlAtildeN]O_ugravenEacuteeumlsup2coumlAtildeqEumlOgraveeumluacute
˛ƕʈ˟˖˯˾˘˲ˣ˿ƕCJD
CJDƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry80
CJDțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry240
CJD FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry385
˛ƕʉˢ˧˲˧˲˖˧˥˖˜ƕʅGSSʆʄ
GSSƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry88
GSSțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry247
GSS FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry386
˛ƕʊǵŖecircmicroĤecircƪƖʅFFIʆʄ
FFIƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry51
FFIțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry213
FFI FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry387
㜑ᶧ ⰮoplusⰮoplusቯ4637ޔ+ ᴺ
㜑ᶧᬌᩏ䈮䈩䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䉕ᡰេ䈚䉁䈜䇯㩷
本文id6indd 40本文id6indd 40 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ά㧚㓸
ේ
BSE bovine spongiform encephalopathy ᶏprop
CJD Creutzfeldt-Jakob disease Creutzfeldt-Jakob ∛
CWD chronic wasting disease ᘟᕈᶖᕈ∔ᖚ
dCJD dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob
disease ⎬⤑⒖ᓟ Creutzfeldt-Jakob ∛
DWI diffusion weighted image ᢔᒝ
FFI fatal familial insomnia ⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop
GSS Gerstmann-Straumlussler-Scheinker disease Gerstmann-Straumlussler-Scheinker ∛
PPS pentosan polysulfate ࠚࡈࠨࡐࡦࠨࡦࡍ
PrP prion protein ࡦࡊⰮoplus
PrPc cellular prion protein ᱜᏱࡦࡊⰮoplus
PrPSc scrapie prion protein ᏱࡦࡊⰮoplus
PSD periodic synchronous discharge ᦼᕈหᦼᕈ㔚
RT-QUIC real-time quaking-induced conversion ᏱࡦࡊⰮoplus㜞ᗵᐲჇᴺ
TSE transmissible spongiform encephalopathies વᕈᶏprop
vCJD variant Creutzfeldt-Jakob disease ᄌ Creutzfeldt-Jakob ∛
WHO World Health Organization ஜᯏ
本文id6indd 41本文id6indd 41 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
プリオン病診療ガイドライン20142014年 3月 7日 発行
編 集厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）
プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する調査研究班
厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）プリオン病のサーベイランスと感染予防に関する調査研究班
発 行厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）
プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する調査研究班
厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）プリオン病のサーベイランスと感染予防に関する調査研究班
研究班事務局金沢大学大学院医薬保健学総合研究科 脳老化神経病態学（神経内科学）内
920-8640 石川県金沢市宝町 13-1電話 076-265-2293 FAX 076-234-4253
東京医科歯科大学大学院医歯学総合研究科 脳神経病態学（神経内科学）分野内113-8519 東京都文京区湯島 1-5-45
電話 03-3813-6111（内線7254） FAX 03-5803-0169
本文id6indd 42本文id6indd 42 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸈㪄㪉䋮䊍䊃䈱䊒䊥䉥䊮∛䈱∛䈱ⷐ䋨䈲ฦ∛䈱⸃䈱㗄䉕ෳᾖ䋩
ቅ⊒ᕈ CJD䋨sporadic CJD䋩䋺
ේਇ䈱⊒ᕈ䈱䊒䊥䉥䊮∛䇯ቅ⊒ᕈ CJD 䈱䈲䇮prop䇮ㆇേᄬ䇮ⷞᏱ䈪⊒prop䇮䈘䉌
䈮〝䊶ᄖ〝prop䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈭䈬䈱prop䈏ᕆㅦ䈮ㅴⴕ䈚䇮ᐔဋ 3䌾4 䈎䈪ήേᕈ
ή䈮㒱䉎䇯৻ᣇ䈪䇮Ყセ⊛ᓢ䈭ㅴⴕ䉕䈜㕖䉅ሽ䈜䉎䇯∛䈱䈇䈲䇮PrP ㆮવሶ䉮䊄䊮
129 ᄙ䈫䊒䊨䊁䉝䊷䉷ᛶᕈᏱ PrP 䈱䈇䈮㑐ㅪ䈚䈩䈇䉎䇯
ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䋨genetic prion diseases䋩
ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲 PrP ㆮવሶ䈱ᄌ䈮䈚䇮ᄙᢙ䈱ᄌ䈏䉌䉏䈩䈇䉎䇯ㆮવᒻᑼ䈲Ᏹᨴ⦡ఝᕈ
ㆮવ䈪䈅䉎䈏䇮ㆮવ⊛ᶐㅘ₸䈏ૐ䈒ᄌ䉕䈚䈩䈇䈩䉅⊒prop䈞䈝䇮⥃ᐥ⊛䈮䈲ኅ䈮⊒prop䈏䈇䈭䈇
ቅ⊒䈫䈚䈩䈘䉏䉎ᄌ䉅䈅䉎䇯ᄌ䈱㘃䈮䉋䉍䇮Ყセ⊛ㅴⴕ䈏ᓢ䈪䈮 PrP 䉝䊚䊨䉟䊄䉕䈜
䉎䉅䈱䌛GSS ∛䌝䇮CJD 䈱⥃ᐥ䉇∛ℂ䉕䈜䉅䈱䌛CJD ∛䋨ኅᣖᕈ CJD䋩䌝䇮⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop
㩿FFI㪀䈮ᄢ䈘䉏䉎䇯
₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䋨environmentally acquired prion diseases䋩䋺
₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲䇮䊒䊥䉥䊮䈻䈱ᦑ㔺䈮䉋䈦䈩⊒prop䈜䉎䇯䉒䈏䈪ᄙ⊒䈚䈩䈇䉎⎬⤑⒖ᓟ CJD䋨dCJD䋩
䈲䇮䊒䊥䉥䊮䈮ᳪᨴ䈘䉏䈢䊍䊃ዱ⎬⤑䈱⒖䈮䉋䉎䇯ᄌ CJD 㩿vCJD㪀㩷 䈲䇮䉡䉲䈱䊒䊥䉥䊮∛䈪䈅䉎
䉡䉲ᶏprop䋨BSE䋩䈮ᳪᨴ䈘䉏䈢䊎䊷䊐䈎䉌䈱વ䈏䈋䉌䉏䈩䈇䉎䇯䉒䈏䈱 vCJD 䈲⧷ᦼṛ
ਛ䈮 BSE ᳪᨴ䈱䊥䉴䉪䈱䈅䉎㘩ຠ䈻䈱ᦑ㔺ᱧ䉕䈚䈩䈇䈢 3䇯
㧫߆ࠆߔ≯⸻߁ߤࠍ∛ࡦࡊ=
㸈-2 䈮⸻ᢿ䈻䈱䉕䈜䇯∛ᱧ䈫⸻ኤᚲ䈎䉌䊒䊥䉥䊮∛䈱นᕈ䉕⇼䈉䈖䈫䈏⸻ᢿ䈱৻
ᱠ䈪䈅䉎䇯ᕆㅦㅴⴕᕈ䈱prop䈱prop䉕䈜 CJD એᄖ䈮䇮Ყセ⊛ᓢ䈭ㅴⴕ䉕
䈜㕖䈏䈅䉍䇮ේਇ䈱ᄌᕈ∔ᖚ䈱⸻ᢿ䈪䈲䊒䊥䉥䊮∛䉕㐓⸻ᢿ䈮䉏䉎䇯䈘䉌䈮䇮
⊛䈭∛ᱧ䋨ኅᣖᱧ䇮⒖ᱧ䇮⥶ᱧ䋩䈱ᛠ䇮ᬌᩏ䋨ᵄ䇮MRI䇮㜑ᶧ䊙䊷䉦䊷䇮PrP ㆮવሶ䋩
ᚲ䈮䉋䈦䈩䇮∔ᖚ䉕㒰ᄖ䈚䇮䊒䊥䉥䊮∛䈱∛䉕⸻ᢿ䈜䉎䇯
ὐ䈪ᕈ䈏䈘䉏䈢ᩮᧄ⊛ᴦ≮ᴺ䈲䈭䈒䇮ኻprop⊛䊶ᡰᜬ⊛䈭ᴦ≮䉇䉬䉝㕙䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯
䇮PrP 䈱ಽሶ∛ᘒ䉕ᮡ⊛䈫䈚䈢ᴦ≮ᴺ䈏㐿⊒ਛ䈪䈅䉎䇯
䈲ฦ∛䈱⸻ᢿ䈫ᴦ≮䈱㗄䉕ෳᾖ䈘䉏䈢䈇䇯
㸈㪄㪉䋮䊒䊥䉥䊮∛⸻ᢿ䈻䈱䇯
㪚㪡㪛㪑㩷㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䇮㪞㪪㪪㪑㩷㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛䇮㪝㪝㪠㪑㩷 ኅᣖᕈ⥌ᱫᕈਇprop䇮㩷 㩷
㪩㪫㪄㪨㪬㪠㪚 ᴺ㪑㩷㫉㪼㪸㫃㪄㫋㫀㫄㪼㩷㫈㫌㪸㫂㫀㫅㪾㪄㫀㫅㪻㫌㪺㪼㪻㩷㪺㫆㫅㫍㪼㫉㫊㫀㫆㫅 ᴺ䋨Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱Ⴧ䈮䉋䉎㜞ᗵᐲᬌᴺ䋩
本文id6indd 5本文id6indd 5 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ᡰេ≯⸻ޔኅᣖᡰេᖚߩ∛ࡦࡊ=
䊒䊥䉥䊮∛䈲ቯ∔ᖚᴦ≮ኻ∔ᖚ䈮ᜰቯ䈘䉏䈩䈍䉍䇮ක≮ഥᚑ䉕ฃ䈔䉎䈖䈫䈏䈪䈐䉎䇯
㔍∛ᖱႎ䊖䊷䊛䊕䊷䉳䉶䊮䉺䊷䈱 HP 䈮䈲䇮ක≮ഥᚑ䉕䉄䇮৻⥸ะ䈔䈶ක≮ᓥะ䈔ᖱႎ
䈏ឝタ䈘䉏䈩䈇䉎 4䇯
䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䈱 HP 䈮ᖚኅᣖᡰេᖱႎ䈏ឝタ䈘䉏䈩䈇䉎 5䇯
䈲䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䉕ㅢ䈛䈩䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻≮ᡰេ䉕ⴕ䈦䈩䈇䉎䇯CJD 䉰䊷䊔䉟
䊤䊮䉴ᆔຬળ䉕ㅢ䈛䈩 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬ䉇ෘഭ⋭䈏ቯ䉄䉎ฦㇺᐭ⋵䈱 CJD ᜂᒰኾ㐷ක
䈮䉋䉎ᡰេ䋨ฦᬌᩏ䉕䉃䋩䉕ฃ䈔䉎䈖䈫䈏䈪䈐䉎 6䇯䈘䉌䈮ᖚ䉇ኅᣖ䈮ኻ䈜䉎ᔃℂ⊛䈭ᡰេ䉅ⴕ
䈦䈩䈇䉎 6䇯
䊒䊥䉥䊮∛䈲 5 㘃ᗵᨴprop䈮ᜰቯ䈘䉏䈩䈍䉍䇮කᏧ䈲⸻ᢿᓟ 1 ㅳ㑆એ䈮ஜᚲ䈮ዯ䈔䉎䈖䈫䈏
⟵ോ䈨䈔䉌䉏䈩䈇䉎䋨ዯ䋺
httpwwwmhlwgojpbunyakenkoukekkaku-kansenshou11pdf01-05-05pdf䋩䇯䈭䈍䇮䊒䊥䉥䊮∛䈱ᱜ
䈭⸻ᢿ䇮⊒ᴫ䈱ᛠ䇮ᗵᨴ㒐ኻ䈮䈲䇮೬ᬌ䈮䉋䉎∛ℂᬌᩏ䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯䊒䊥䉥䊮∛prop
䈱೬ᬌ䈮䈧䈇䈩䈲ෘഭ⋭䉇䈱ᡰេ䈏ฃ䈔䉌䉏䇮䉁䈢䇮ᖚ㒮ᣉ䈪䊒䊥䉥䊮∛prop
䈱೬ᬌ䈏䈭䈇႐ว䉅䇮䊒䊥䉥䊮∛prop೬ᬌฃ䈔䉏น䈭ᣉ䈮䈧䈇䈩䈮䈇ว䉒䈞
䈏น䈪䈅䉎䋨䈇ว䉒䈞వ䋺䊒䊥䉥䊮∛䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈶ᗵᨴ㒐䈮㑐䈜䉎ᩏോዪ㩷
HP䋺httpprionuminjpindexhtml䋩䇯
ᢥ₂㧛74 1 Colby DW Prusiner SB Prions Cold Spring Harb Perspect Biol 2011 3 a006833 Review
2 Nozaki I Hamaguchi T Sanjo N Noguchi-Shinohara M Sakai K Nakamura Y et al Prospective 10-year
surveillance of human prion diseases in Japan Brain 2010 133 3043-3057
3 Yamada M Variant CJD Working Group Creutzfeldt-Jakob Disease Surveillance Committee Japan The first
Japanese case of variant Creutzfeldt-Jakob disease showing periodic electroencephalogram Lancet 2006 367 874
4 㔍∛ᖱႎ䉶䊮䉺䊷㩷 䊖䊷䊛䊕䊷䉳㩿httpwwwnanbyouorjp㪀䋺
䊒䊥䉥䊮∛ 㩿㪈㪀㩷 䉪䊨䉟䉿䊐䉢䊦䊃䊶䊟䉮䊑∛䋨CJD䋩㩿httpwwwnanbyouorjpentry80㪀䇮㩿㪉㪀㩷 䉭䊦䉴䊃䊙䊮䊶䉴䊃䊨䉟䉴䊤
䊷 䊶 䉲 䊞 䉟 䊮 䉦 䊷 ∛ 㩿GSS㪀㩷 㩿httpwwwnanbyouorjpentry88㪀 䇮 㩿㪊㪀㩷 ⥌ ᱫ ᕈ ኅ ᣖ ᕈ ਇ prop 䋨 FFI 䋩
㩿httpwwwnanbyouorjpentry51㪀
5 䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪㩿httpwwwcjdnetjp㪀㩷
6 ෘഭ⑼ቇഥ㊄㩷 㔍ᴦᕈ∔ᖚస䇸䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎
ᩏ䇹䊶䇸䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈫ᗵᨴ㒐䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹
㩿httpprionuminjpindexhtml㪀
本文id6indd 6本文id6indd 6 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Υ㧚ቅ⊒ᕈࡦࡊ∛
C
ޤࡑࠨޣbull ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲ല䈭ᴦ≮ᴺ䈱䈭䈇⥌ᱫᕈ∔ᖚ䈪䈅䉍䇮ᐕ㑆 㪈㪇㪇 䈮 㪈 ᐲ䈏⊒prop䈜
䉎䇯㩷
bull 㪍㪇 ᱦઍ䈮ᄙ䈒䇮ಽᏓ䈮䉌䈎䈭Ꮕ䈲䈭䈇䇯㩷
bull 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䋨㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷 㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷 㪚㪡㪛䋩䈪䈲ᕆㅦ䈮ㅴⴕ䈜䉎ᯏ㓚
ኂ䈮ട䈋䇮ⷞᏱ䇮ዊprop䇮〝㪆ᄖ〝prop䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䉕๒䈚䇮ᢙ䊱એ䈮ή
േᕈή䈮⥋䉎䇯㩷
bull ᵄ䈱ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨㫇㪼㫉㫀㫆㪻㫀㪺㩷 㫊㫐㫅㪺㪿㫉㫆㫅㫆㫌㫊㩷 㪻㫀㫊㪺㪿㪸㫉㪾㪼㪑㩷 㪧㪪㪛䋩䇮㗡ㇱ 㪤㪩㪠 ᢔᒝ
㩿㪻㫀㪽㪽㫌㫊㫀㫆㫅㩷 㫎㪼㫀㪾㪿㫋㪼㪻㩷 㫀㫄㪸㪾㪼㪑㩷 㪛㪮㪠㪀㩷 䈪䈱ᄢ⊹䊶ၮᐩᩭ䈱㜞ାภ䇮㜑ᶧਛ䈱䉺䉡Ⱞoplus䉇
㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䈱㜞୯䈏⸻ᢿ䈱ෳ䈫䈭䉎䈏䇮㕖⊛䈭⥃ᐥprop䉕๒䈜䉎prop䈪䈲⥃ᐥ⸻ᢿ䈏
㔍䈭႐ว䉅䈅䉎䇯㩷
bull 䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨㫇㫉㫀㫆㫅㩷㫇㫉㫆㫋㪼㫀㫅㪑㩷㪧㫉㪧䋩䉮䊄䊮 㪈㪉㪐ᄙ䈫䊒䊨䊁䉝䊷䉷ᛶᕈ㪧㫉㪧䈱䉡䉣䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃⸃
ᨆᨐ䉕䉂ว䉒䈞䈢ಽ㘃䈏⥃ᐥㆊ䉇∛ℂᚲ䈫䉋䈒ኻᔕ䈚䇮㪤㪤㪈 䈏ᦨ䉅⊛䈭⥃ᐥ∛
ℂᚲ䉕๒䈜䉎䇯㩷
㩷
ᧄޣ ᢥޤ 䊍䊃䈱ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲ቅ⊒ᕈ CJD ࠃ߅ VPSPr variably protease-sensitive prionopathy䈪䈅䉍䇮
ല䈭ᴦ≮ᴺ䈱䈭䈇⥌ᱫᕈ∔ᖚ䈪䈅䉎䇯䊍䊃䈱䊒䊥䉥䊮∛䈱 8 䉕භ䉄䇮PrP ㆮવሶ䈮ᄌ䈲䈭䈇䇯
ᐕ㑆 100 䈮 1 ᐲ䈏⊒prop䈚䇮⊒prop₸䈲⊛䈮䈾䈿৻ቯ䈚䈩䈇䉎䇯ᄙ䈒䈲 50 ᱦએ䈪⊒prop
䈚 60 ᱦઍ䈪䈱⊒prop䈏ᄙ䈇䈏䇮80 ᱦએ䈪䈱⊒prop䉅䉂䉌䉏䉎䇯ᄢㇱಽ䈱prop䈲Ყセ⊛ᕆᕈ⊒prop䈚䇮ᢙ
䊱એ䈮ήേᕈή䈮⥋䉎䇯ஜᯏ㩿World Health Organization WHO㪀䈱⸻ᢿၮḰ䈏
⊛䈮䈇䉌䉏䋨㸉-1䋩1 2䇮ᧄ䈱⸻ᢿၮḰ䉅䈖䉏䈮Ḱ䈚䈩䈇䉎 3䇯㕖⊛䈭⥃ᐥprop䉕๒䈜䉎prop
䈪䈲⥃ᐥ⸻ᢿ䈏㔍䈭႐ว䉅䈅䉍 4䇮ቯ⸻ᢿ䈮䈲∛ℂቇ⊛ᬌ䈏ᔅ㗇䈪䈅䉎 1 2 3䇯∛ℂቇ⊛䈮䈲
ᄢ⊹䈱ᐢ䈭ᶏᄌൻ䈫⪭䇮䉫䊥䉥䊷䉲䉴䇮PrP ᴉ䈏䉂䉌䉏䉎 5䇯
䊒䊨䊁䉝䊷䉷ᛶᕈ PrP 䈲䉡䉣䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃⸃ᨆ䈮䉋䉍 1 䈫 2 䈮ಽ䈔䉌䉏䉎䇯PrP ㆮવሶ䉮䊄䊮
129 ᄙ䋨䊜䉼䉥䊆䊮䉕䊖䊝䈪ᜬ䈧 MM 䇮䊋䊥䊮䉕䊓䊁䊨䈪ᜬ䈧 MV 䇮䊋䊥䊮䉕䊖䊝䈪ᜬ䈧 VV 䋩
䈫䈱䉂ว䉒䈞䈮䉋䉍ቅ⊒ᕈ CJD 䈲 MM1䇮MM2䇮MV1䇮MV2䇮VV1䇮VV2 䈱 6 䈮ಽ㘃䈘䉏䇮MM2
䈲⥃ᐥ∛ℂᚲ䈮䉋䉍 MM2-⊹䈫 MM2-ⷞᐥ䈮ಽ䈔䉌䉏䉎䋨㸉-2䋩6䇯MM1 䈏ᦨ䉅㗫ᐲ䈏
㜞䈒䇮MV1 䈫䈮⊛䈭 CJD 䈱⥃ᐥㆊ䈫∛ℂᚲ䉕๒䈜䉎 5 6䇯MM2-⊹䈲prop䉕ਥ
䈫䈜䉎ᓢㅴⴕᕈ䈱ㆊ䉕๒䈚䇮MM2-ⷞᐥ䈲ⷞᐥᄌᕈprop䉇ቅ⊒ᕈ⥌ᱫᕈਇprop䈫䈳䉏䉎⒘䈭
䈮ኻᔕ䈜䉎䇯MV2䈲ᄬprop䈪⊒prop䈚ᓢ䈭ㆊ䉕๒䈜䉎䇯ᧄ䈪䈲VV2䈲䉄䈩⒘䈪䈅
䉍䇮VV1 䈱ႎ๔䈲䈭䈇 5 7䇯
⥃ᐥㆊ䈲 3 ᦼ䈮ಽ䈔䉌䉏䇮 1 ᦼ䈮䈲ୱᕃᗵ䇮䈸䉌䈧䈐䇮䉄䉁䈇䇮ᵴേᕈ䈱ૐਅ䇮ⷞᏱ䇮ᛥ䈉
䈧ะ䈱㕖⊛prop䈏䉂䉌䉏䇮 2 ᦼ䈮䈲ᯏ㓚ኂ䈏ᕆㅦ䈮ㅴⴕ䈚䇮〝ᄖ〝prop
䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈏䈜䉎䇯ቇ⊛ᚲ䈪䈲䈱ㅴ䇮∛⊛䈱䇮ዊᄬ䇮ᒝ
䇮䉳䉴䊃䊆䉝䇮ᛶprop䇮㛳ᗭᔕ䈏䉄䉌䉏䉎䇯 3 ᦼ䈮䈲ήേᕈή䈫䈭䉍䇮㒰⊹⎬⋥䉇ዮᦛ
䉕๒䈜䉎䇯ᧄ䈪䈲ඨᢙ䈏 1 ᐕએሽ䈜䉎䈏䇮ήേᕈή䈮⥋䉎䉁䈪䈱ㆊ䈮
本文id6indd 7本文id6indd 7 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
䈫䈱Ꮕ䈲䈭䈒䇮ᩕ㙃䉇Ყセ⊛⊛䈮ⴕ䉒䉏䉎ኻprop≮ᴺ䈮䉋䉍ήേᕈή䈪㐳ᦼᑧ䈜䉎䈫䈋
䉌䉏䈩䈇䉎 8䇯
㸉㪄㪈㪅㩷ቅ⊒ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱⸻ᢿၮḰ
I ᓥ䈎䉌䈇䉌䉏䈩䈇䉎⸻ᢿၮḰ䋨Masters 䉌 1䋩
A ታ䋨definite䋩
ᓽ⊛䈭∛ℂᚲ䇮䉁䈢䈲䉡䉣䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃䉇notinᨴ⦡ᴺ䈪䈮Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䉕ᬌ䇯
B 䈾䈿ታ䋨probable䋩
∛ℂᚲ䈲䈭䈇䈏䇮એਅ䈱 1-3 䉕ḩ䈢䈜䇯
1 ᕆㅦㅴⴕᕈprop
2 ᰴ䈱 4 㗄⋡ਛ 2 㗄⋡એ䉕ḩ䈢䈜䇯
a 䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴
b ⷞ䉁䈢䈲ዊprop
c 〝䉁䈢䈲ᄖ〝prop
d ήേᕈή
3 ᵄ䈪ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨PSD䋩䉕䉄䉎䇯
C ⇼䈇䋨possible䋩
⸥䈱 B 䈱 1 䈶 2 䉕ḩ䈢䈜䈏䇮ᵄ PSD 䉕䈒႐ว䇯
II ᄢ⸻ᢿၮḰ䋨WHO 2䋩
⸥䈱⸻ᢿၮḰ䈱 C 䈱⇼䈇䋨possible䋩䈮䉎䈪䇮ᵄ PSD 䈏䈭䈒䈩䉅䇮㜑ᶧਛ䈮 14-3-3 Ⱞoplus䈏ᬌ
䈘䉏⥃ᐥㆊ䈏 2 ᐕᧂḩ䈱႐ว䇮䈾䈿ታ䋨probable䋩䈫䈜䉎䇯
本文id6indd 8本文id6indd 8 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸉㪄㪉䋮ቅ⊒ᕈ
㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹∛䈱ฦᓽ
㩷
㪤㪤㪈
㩷㪤㪭㪈㩷
㪤㪤㪉㪄⊹㩷
㪤㪤㪉㪄ⷞᐥ㩷
㪤㪭㪉
㩷㪭㪭㪈
㩷㪭㪭㪉
㩷
㪧㫉㪧
ㆮવ
ሶ㩷
㪺㫆㪻㫆
㫅㪈㪉㪐
ᄙ㩷
㪤㪼㫋㩷㪆㩷㪤㪼㫋㩷
㪤㪼㫋㩷㪆㩷㪭㪸㫃㩷
㪤㪼㫋㩷㪆㩷㪤㪼㫋㩷
㪤㪼㫋㩷㪆㩷㪤㪼㫋㩷
㪤㪼㫋㩷㪆㩷㪭㪸㫃㩷
㪭㪸㫃㩷㪆㩷㪭㪸㫃㩷
㪭㪸㫃㩷㪆㩷㪭㪸㫃㩷
㪧㫉㪧
㩷
㪫㫐㫇㪼㩷㪈㩷
㪫㫐㫇㪼㩷㪈㩷
㪫㫐㫇㪼㩷㪉㩷
㪫㫐㫇㪼㩷㪉㩷
㪫㫐㫇㪼㩷㪉㩷
㪫㫐㫇㪼㩷㪈㩷
㪫㫐㫇㪼㩷㪉㩷
એ೨䈱
ಽ㘃
㩷ฎ䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮㩷
㪟㪼㫀㪻㪼㫅㪿㪸㫀㫅
㩷㪥㫆㫋㩷㪼㫊㫋㪸㪹㫃㫀㫊㪿㪼㪻㩷
ⷞᐥᄌᕈprop㩷
䋨ቅ⊒ᕈ⥌ᱫᕈਇprop䋩㩷
㪢㫌㫉㫌
㩷㪥㫆㫋㩷㪼㫊㫋㪸㪹㫃㫀㫊㪿㪼㪻㩷
ᄬ
䇮㩷
㪙㫉㫆㫎㫅㫎㪼㫃㫃㪄㪦㫇㫇㪼㫅
㪿㪼㫀㫄㪼㫉
㩷
㗫ᐲ㩷
㩷㩷
㩷㩷
㩷㩷
䋨㩼䋩㩷
㪍㪎㪅㪍㩷
㪉㪅㪎㩷
㪉㩷
㪉㩷
㪐㩷
㪈㩷
㪈㪌㪅㪎㩷
ᧄ䋨㩼䋩㪁㩷
㪏㪊㪅㪐䋨㪤㪤㪈㪂㪉䈱
㪌㪅㪌㩼䉕
䉃䋩㩷
㪊㪅㪉㩷
㪍㪅㪌㩷
㪋㪅㪏䋨㪤
㪤㪉㪄⊹
㪂ⷞᐥ䈱
㪈㪅㪍㩼䉕䉃䋩㩷
㪈㪅㪍㩷
㪇㩷
㪇㩷
⥃ᐥᚲ
㩷㩷
㩷㩷
㩷㩷
㩷㩷
⊒prop
ᐕ㦂
㩷㪍㪌㪅㪌㩷䋨㪋㪉㪄㪐㪈䋩㩷
㪍㪉㪅㪈㩷䋨㪌㪈㪄㪎㪉䋩
㪍㪋㪅㪊㩷䋨㪋㪐㪄㪎㪎䋩㩷
㪌㪉㪅㪊㩷䋨㪊㪍㪄㪎㪈䋩㩷
㪌㪐㪅㪋㩷䋨㪋㪇㪄㪏㪈䋩㩷
㪊㪐㪅㪊㩷䋨㪉㪋㪄㪋㪐䋩㩷
㪍㪈㪅㪊㩷䋨㪋㪈㪄㪏㪇䋩㩷
ㆊ䋨䋩㩷
㪊㪅㪐㩷䋨㪈㪄㪈㪏䋩㩷
㪋㪅㪐㩷䋨㪉㪅㪌㪄㪐䋩
㪈㪌㪅㪎㩷䋨㪐㪄㪊㪍䋩㩷
㪈㪌㪅㪍㩷䋨㪏㪄㪉㪋䋩㩷
㪈㪎㪅㪈㩷䋨㪌㪄㪎㪉䋩㩷
㪈㪌㪅㪊㩷䋨㪈㪋㪄㪈㪍䋩㩷
㪍㪅㪌㩷䋨㪊㪄㪈㪏䋩㩷
⥃ᐥ
prop
㩷
⊛䈭
㪚㪡㪛䈱ㆊ
䇮ᕆㅦ
ㅴⴕᕈ
䈱prop䇮
ⷞ
prop
㩷ㅴⴕᕈprop㩷
ਇ䇮⊛ㆊᵴേ䇮㩷
ᄬ䇮prop㩷
ㅴⴕ
ᕈ䈱
prop䈫ᄬ
䇮㩷
㐳ᦼ
ㆊ
㩷
Ყセ
⊛⧯ᐕ
⊒prop䇮㩷
ㅴⴕ
ᕈ
prop㩷
ᄬ
prop䈪⊒prop
䇮
prop䈲
ᓟ䈮
㩷
䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈱
㩷
₸䋨㩼䋩㩷
㪐㪎㩷
㪈㪇㪇㩷
㪍㪎㩷
㪌㪇㩷
㪎㪎㩷
㪍㪎㩷
㪍㪍㩷
㪧㪪㪛䈱
₸䋨㩼䋩㩷
㪏㪇㩷
㪎㪈㪅㪋㩷
㪇㩷
㪇㩷
㪎㪅㪎㩷
㪇㩷
㪎㪅㪈㩷
㜑
ᶧਛ
䈱㩷
㪈㪋㪄㪊㪄㪊
Ⱞoplus
㩷㓁
ᕈ㩷
㓁ᕈ㩷
㓁ᕈ㩷
㒶ᕈ㩷
৻ㇱ
䈪㓁
ᕈ㩷
㓁ᕈ
㩷㓁
ᕈ㩷
∛ℂቇ⊛ᚲ
㩷
㩷㩷
㩷㩷
㩷㩷
㩷
∛
ℂᚲ
㩷
⊛䈭ᶏ
ᄌൻ
䇮㩷
∛ᄌ
䈲䈚䈳䈚䈳
ᓟ㗡⪲
䈮ᒝ䈇ะ㩷
ᄢ䈪≹ว䈜䉎䇮
ዊ䈲䈢䉏䉎㩷
ⷞᐥ䈫ਅ䉥䊥䊷䊑ᩭ䈱㜞ᐲ㓚ኂ䇮㩷
ᄢ⊹䇮ၮᐩᩭ䇮㩷
ዊ∛ᄌ䈲䈾䈫䉖䈬䈭䈇㩷
㪭㪭㪉䈫㘃䇮㩷
ዊ
䈮㪢㫌㫉㫌
㩷
ᄢ
⊹䈫
䈱㓚
ኂ䈏
ᒝ䈇䇮
ዊ
䇮
ᐙ䈲
䈢䉏䉎㩷
ᐙ
䈭䈬⊹
ਅᩭ
䈱㓚
ኂ䈏
ᒝ䈇䇮㩷
ᶏ
ᄌൻ
䈲⊹
ጀ䈮㒢ዪ
㩷
㪧㫉㪧
ᴉ
㩷䉲䊅䊒䉴
㩷䈱ᴉ㩷
䈾䈫䉖䈬䈭䈇㩷
䋨ᒙ䈇䉲䊅䊒䉴䋩㩷
㪭㪭㪉䈫㘃䈜䉎䈏䊒䊤䊷䉪䇮
ዪᚲ
⊛ᴉ
䈏⋡䈧㩷
䉄䈩ᒙ䈇䉲䊅䊒䉴
㩷䊒䊤䊷䉪䇮ዪ
ᚲ⊛ᴉ
䇮㩷
㩷
㪧㪸㫉㪺㪿㫀㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪲㪍㪴㪅䉋䉍৻ㇱᡷᄌ㩷
㪤㪼㫋㪑㩷㫄
㪼㫋㪿㫀㫆㫅㫀㫅㪼䇮㪭㪸㫃㪑㩷㫍㪸㫃㫀㫅㪼䇮㪧㪪㪛㪑㩷ᵄ䈱
ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨㫇㪼㫉㫀㫆㪻㫀㪺㩷㫊㫐㫅㪺㪿㫉㫆㫅㫆
㫌㫊㩷㪻㫀㫊㪺㪿㪸㫉㪾㪼䋩䇮㪧㫉㪧㪑㩷䊒䊥䉥䊮Ⱞ
oplus䋨㫇㫉㫀㫆㫅㩷㫇㫉㫆㫋㪼㫀㫅䋩㩷
㪁㪑㩷ᗲ
ක⑼ᄢቇ㩷ട㦂ක⑼ቇᚲ䈱ቅ⊒ᕈ
㪚㪡㪛㪍㪉䈱
⸃ᨆ䋨㪲㪌㪴䉋
䉍ᡷ
ᄌ䋩
本文id6indd 9本文id6indd 9 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ᢥ₂
1 Masters CL Harris JO Gajdusek DC Gibbs CJ Jr Bernoulli C Asher DM Creutzfeldt-Jakob disease patterns of
worldwide occurrence and the significance of familial and sporadic clustering Ann Neurol 1979 5 177-188
2 WHO WHO Manual for Strengthening Diagnosis and Surveillance of Creutzfeldt-Jakob Disease World Health
Organization Geneva 1998
3 ෘഭ⋭ቯ∔ᖚኻ䋮ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴpropᩏ䋮䉪䊨䉟䉿䊐䉢䊦䊃䊶䊟䉮䊑∛⸻≮䊙䊆䊠䉝䊦
䋨ᡷemsp䋩䋮2002
4 Iwasaki Y Mimuro M Yoshida M Sobue G Hashizume Y Clinical diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease Accuracy
based on analysis of autopsy-confirmed cases J Neurol Sci 2009 277119-123
5 Iwasaki Y Yoshida M Hashizume Y Kitamoto T Sobue G Clinicopathologic characteristics of sporadic Japanese
Creutzfeldt-Jakob disease classified according to prion protein gene polymorphism and prion protein type Acta
Neuropathol 2006 112 561-571
6 Parchi P Giese A Capellari S Brown P Schulz-Schaeffer W Windl O et al Classification of sporadic Creutzfeldt-Jakob
disease based on molecular and phenotypic analysis of 300 subjects Ann Neurol 1999 46 224-233
7 Nozaki I Hamaguchi T Sanjo N Noguchi-Shinohara M Sakai K Nakamura Y et al Prospective 10-year surveillance
of human prion diseases in Japan Brain 2010 133 3043-3057
8 Iwasaki Y Mimuro M Yoshida M Kitamoto T Hashizume Y Survival to akinetic mutism state in Japanese cases of
MM1-type sporadic Creutzfeldt-Jakob disease is similar to Caucasians Eur J Neurol 2011 18 999-1002
本文id6indd 10本文id6indd 10 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
D㧚⸻ ᢿ
ޤࡑࠨޣbull ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䈮䈍䈇䈩䈲⥃ᐥprop䊶ㆊ䈮ട䈋䇮ᬌᩏᴺ䈫䈚䈩ᬌᩏ䊶㜑ᶧᬌᩏ䊶
ᵄᬌᩏ䈏䈪䈅䉎䇯㩷
bull ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿၮḰ䈲㪤㪸㫊㫋㪼㫉䈱⸻ᢿၮḰ㪈䉕ᡷᄌ䈚䈢㪮㪟㪦䈱⸻ᢿၮḰ㪉䋨㸉㪄㪈䋩䈏৻⥸
⊛䈮䈘䉏䈩䈇䉎䇯㩷
bull ᬌᩏ䈪䈲㪤㪩㩷 㩿㪝㪣㪘㪠㪩 䇮ᢔᒝ㪀䈏䈪䈅䉎䇯㩷
bull 㜑ᶧᬌᩏ䈪䈲㜑ᶧਛ䈱㪈㪋㪄㪊㪄㪊Ⱞoplus䈫䉺䉡Ⱞoplus䈏䈪䈅䉍䇮㪈㪋㪄㪊㪄㪊Ⱞoplus䈱ᬌ䈏䊒䊥
䉥䊮∛⸻ᢿၮḰ䈱৻䈧䈫䈭䈦䈩䈇䉎䇯㩷
bull ᵄᬌᩏ䈪䈲ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨㫇㪼㫉㫀㫆㪻㫀㪺㩷㫊㫐㫅㪺㪿㫉㫆㫅㫆㫌㫊㩷㪻㫀㫊㪺㪿㪸㫉㪾㪼㪑㩷㪧㪪㪛䋩䈏ᓽ⊛ᚲ䈪䈅䉍䇮䊒䊥
䉥䊮∛䈱⸻ᢿၮḰ䈱৻䈧䈫䈭䈦䈩䈇䉎䇯㩷
bull ᵈᗧ䈜䈼䈐ὐ䈫䈚䈩ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ฦ∛䊶⟕∛ᦼ㑆䈮䉋䈦䈩ᬌᩏ䊶㜑ᶧᬌᩏ䊶ᵄᬌ
ᩏ䈱ᗵᐲ䉅䈭䉎䇯䉁䈢䇮ᬌᩏ䊶㜑ᶧᬌᩏ䊶ᵄᬌᩏ䈮䈩ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈮㘃䈚䈢
∔ᖚ䈏䈅䉎䈱䈪䇮㐓䈜䉎䈖䈫䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯
ᧄޣ ᢥޤ ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ಽ㘃 3 䈲䇮MM1䇮MV1䈫㕖 CJD䋨MM2-⊹䇮MM2-ⷞᐥ䇮
MV2䇮VV1 䇮VV2䋩䈮ಽ㘃䈪䈐䉎䋨 III-2䋩䇯䈫㕖䈫䈲⥃ᐥprop䊶⥃ᐥㆊ䊶ᬌᩏ䈱ᗵᐲ䋨
䊶㜑ᶧ䊶ᵄ䋩䉅䈭䉍䇮⸻ᢿ䈮䈍䈇䈩ᵈᗧ䈚䈭䈔䉏䈳䈇䈔䈭䈇䇯
㧔㧕⥃ᐥprop
ᣣᧄ䈮䈍䈔䉎ቅ⊒ᕈCJD䈱⥃ᐥ䉕 III-3䈮䈜䇯⥃ᐥ䈲ቅ⊒ᕈCJD䈱䉺䉟䊒䈮䉋䈦䈩䈭䉎䋨
III-2䋩4䇯
1) 䋨MM1䇮MV1䋩
䈲ㅴⴕᕈᯏ㓚ኂ䈮ട䈋䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮㖸㓚ኂ䇮ዊᄬ䇮ᱠⴕ㓚ኂ䉕ว૬䈚䇮
3-7 䍔ᐲ䈪ήേή䈮⥋䉎 3 4䋨 III-2䋩䇯
2) 㕖䋨MM2-⊹䇮MM2-ⷞᐥ䇮VV1䇮VV2䋩
Ԙ MM2-⊹䋺MM2-⊹䈲䇮ᄬⴕ䉇ᄬ䈭䈬䈱㜞ᰴᯏ㓚ኂ䉇ᛥ䈉䈧prop䈭䈬䈱prop䉕๒
䈜䉎䈏ᄙ䈒䇮ᓢㅴⴕᕈ䈱ㆊ䉕䈜 3 5 6䋨 III-4䋩䇯䈘䉌䈮 1-2 ᐕᐲᱠⴕ㓚ኂ䇮ήേή䈮
⥋䉎䇯⟕∛ᦼ㑆䈲 247 䊰䈫䉄䈩㐳䈇䇯
ԙ MM2-ⷞᐥ䋺MM2-ⷞᐥ 3 7 8䈲ਇ䇮⥄ᓞ㓚ኂ䇮ᯏ㓚ኂ䇮prop䉕䈜䈖䈫䈏ᄙ
䈇䇯⟕∛ᦼ㑆䈲 185 䊱䈫㐳䈒䇮ήേή䈮䈭䉌䈭䈇䉬䊷䉴䉅䈅䉎䇯
Ԛ 䈠䈱䋨VV1䇮VV2䋩䋺VV1 䈲䉄䈩⒘䈪䈅䉎䇯ᓢㅴⴕᕈ䈪೨㗡㗡prop䉕๒䈚䇮〝ᓽ
䉇䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䉕๒䈜䉎䇯VV2 䈲ᄬᕈᱠⴕ䉕๒䈚䇮ᕆㅦㅴⴕᕈprop䉕๒䈜䉎䇯䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈲
13 䈪䈐䇮ᵄ䈮䈩 PSD 䉕๒䈚䈭䈇䇯
本文id6indd 11本文id6indd 11 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸉㪄㪊䋮ᣣᧄ䈮䈍䈔䉎ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛ 㪐㪉㪉 prop䈱ᓽ㩷 㩿㪥㫆㫑㪸㫂㫀㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪋㪀㩷
㩷 ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛㩷 කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛㩷 ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛㩷
crarrᅚᲧ㩷 㪊㪏㪈䋺㪌㪋㪈㩷 㪊㪇㪑㪍㪇㩷 㪐㪎㪑㪈㪈㪐㩷
⊒propᐕ㦂㩷 㪍㪏㪅㪉㫧㪐㪅㪍㩷 㪌㪍㪅㪌㫧㪈㪍㪅㪇㩷 㪍㪌㪅㪌㫧㪈㪊㪅㪐㩷
⟕∛ᦼ㑆㩷 㪋㪅㪍㫧㪎㪅㪐㩷 㪌㪅㪎㫧㪋㪅㪊㩷 㪈㪌㪅㪌㫧㪉㪈㪅㪋㩷
ዊprop㩷 㪌㪈䋦㩷 㪎㪎䋦㩷 㪌㪉䋦㩷
prop㩷 㪍㪊䋦㩷 㪍㪊䋦㩷 㪌㪌䋦㩷
ㅴⴕᕈᯏ㓚ኂ㩷 㪈㪇㪇䋦㩷 㪐㪏䋦㩷 㪐㪊䋦㩷
ⷞᏱ㩷 㪋㪉䋦㩷 㪋㪊䋦㩷 㪈㪏䋦㩷
䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴㩷 㪐㪋䋦㩷 㪏㪎䋦㩷 㪌㪏䋦㩷
〝prop㩷 㪍㪋䋦㩷 㪍㪍䋦㩷 㪌㪊䋦㩷
ᄖ〝prop㩷 㪍㪏䋦㩷 㪎㪉䋦㩷 㪌㪊䋦㩷
䉮䊄䊮 㪈㪉㪐 䈱ᄙ㩷 㪤㪤㪌㪌㪉㪃㩷㪤㪭㪑㪈㪋㪃㩷㪭㪭㪑㪋 㪤㪤㪌㪉㪃㩷㪤㪭㪑㪉㩷 㪤㪤㪈㪍㪏㪃㩷㪤㪭㪊㪉㩷
䉮䊄䊮 㪉㪈㪐 䈱ᄙ㩷 㪜㪜㪑㪌㪍㪈㪃㩷㪜㪢㪑㪊㩷 㪜㪜㪑㪋㪐㪃㩷㪜㪢㪑㪉㩷 㪜㪜㪑㪈㪏㪐㪃㩷㪜㪢㪑㪊㪃㩷㪢㪢㪈㩷
ᵄ䈱 㪧㪪㪛䈱㗫ᐲ㩷 㪐㪎㩼㩷 㪍㪍㩼㩷 㪊㪍㩼㩷
㪤㪩㪠 䈪䈱㜞ାภ㗔䈱ᬌ₸㩷 㪏㪉㩼㩷 㪍㪏㩼㩷 㪎㪐㩼㩷
㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䈱㓁ᕈ₸㩷 㪏㪎㩼㩷 㪏㪊㩼㩷 㪎㪎㩼㩷
㸉㪄㪋䋮㪤㪤㪉㪄⊹䈱⥃ᐥ㩷
㪈㪄㪸䋮ᣣᧄ䈮䈍䈔䉎㪤㪤㪉㪄⊹䈱⥃ᐥ䈱䉁䈫䉄䋨ᵿญ䉌 㪍䋩㩷
㩷 ᕈ㩷 ⊒propᐕ㦂㩷 ⥃ᐥㆊ㩷 ೋ⊒prop㩷 ⥃ᐥprop㩷
㪈㩷 ᅚᕈ㩷 㪍㪌 ᱦ㩷 ሽ㩷 ᯏ㓚ኂ ᯏ㓚ኂ䇮〝prop䇮ਇprop㩷
㪉㩷 ᅚᕈ㩷 㪎㪌 ᱦ㩷 ሽ㩷 䈉䈧prop㩷 prop䇮ᯏ㓚ኂ䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴㩷
㪈㪄㪹㪅㩷ᣣᧄ䈮䈍䈔䉎㪤㪤㪉㪄⊹䈱ᬌᩏ䈱䉁䈫䉄䋨ᵿญ䉌 㪍䋩㩷
ᵄ㩷㜑ᶧ㩷
ᬌᩏ㩷㪤㪩㪠䋺ᢔᒝ㩷
ⴊᵹ䉲䊮䉼䈮䈍䈔䉎ⴊᵹ䈱ૐਅ㩷
䈶 㪧㪜㪫 䈮䈩ૐઍ㩷
㩷
ᓢᵄ㩷 㪧㪪㪛㩷 㪈㪋㪄㪊㪄㪊Ⱞoplus ᄢ⊹ ၮᐩᩭ㩷 ᄢ⊹ ၮᐩᩭ㩷 ⷞᐥ㩷
㪈㩷 䋫㩷 㪄㩷 䋫㩷 䋫㩷 㪄㩷 䋫㩷 㪄㩷 㪄㩷
㪉㩷 䋫㩷 䋫㩷 䋫㩷 䋫㩷 㪄㩷 䋫㩷 㪄㩷 㪄㩷
本文id6indd 12本文id6indd 12 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㩷
㪉㪄㪸䋮ᄖ䈪䈱㪤㪤㪉㪄⊹䈱㪈㪉䈱⥃ᐥ䈱㩷 㩷 㩷 㩷 㪉㪄㪹㪅㩷ᄖ䈮䈍䈔䉎㪤㪤㪉㪄⊹䈱ᬌᩏ䈱䉁䈫䉄㪈㩷
䉁䈫䉄䋨㪢㫉㪸㫊㫅㫀㪸㫅㫊㫂㫀㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪌䋩㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 䋨㪢㫉㪸㫊㫅㫀㪸㫅㫊㫂㫀㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪌䋩㩷
㩷
㧔㧕ᬌᩏᴺ㧔ᬌᩏޔ㜑ᶧᬌᩏޔᵄᬌᩏ㧕
ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ᬌᩏᴺ䈫䈚䈩ᬌᩏ䇮㜑ᶧᬌᩏ䇮ᵄᬌᩏ䈏䈕䉌䉏䉎䇯ቅ⊒ᕈ CJD 䈱
䉺䉟䊒䈮䉋䉍ᬌᩏ䈱ᗵᐲ䈲䈭䉎䇯
1) ᬌᩏ䋺MR FLAIR 䇮ᢔᒝߦޔᢔᒝ䈏䈪䈅䉎 9 10 11 12 III-1䇮
III-5䇯㘃䈚䈢ᚲ䉕䈜䈱∔ᖚ䉅䈅䉍䇮䈱∔ᖚ䈱㒰ᄖ䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎 III-䋱䇯
㸉㪄㪈䋮㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱㪤㪩㪠㩷 䋨ᢔᒝ䋩㩷
ㅴⴕᕈprop㩷 㪈㪉㩷㩿㪈㪇㪇㩼㪀㩷 ᗵᐲ䋨㓁ᕈ₸䋩
䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴㩷 㪈㪈㩷㩿㪐㪉㩼㪀㩷 ᄢ⊹ 㪈㪆㪉㩷 㩿㪌㪇㩼㪀
〝prop㩷 㪈㪇㩷㩿㪏㪊㩼㪀㩷ᢔᒝ
ၮᐩᩭ 㪈㪆㪉㩷 㩿㪌㪇㩼㪀
ᄖ〝prop㩷 㪈㪈㩷㩿㪐㪉㩼㪀㩷 ᄢ⊹ 㪈㪆㪊㩷 㩿㪊㪊㩼㪀
ᄬprop㩷 㪏㩷㩿㪍㪎㩼㪀㩷
㪤㪩㪠
㪝㪣㪘㪠㪩 ၮᐩᩭ ᣉⴕ䈚䈩䈇䈭䈇
ਥprop㩷
ⷞᏱ㩷 㪋㩷㩿㪊㪊㩼㪀㩷 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus 㪈㪇㪆㪈㪈㩷㩿㪐㪈㩼㪀
㓚ኂ㩷 㪏㩷㩿㪍㪎㩼㪀㩷
㜑ᶧ 䉺䉡Ⱞoplus 㪏㪆㪈㪇㩷㩿㪏㪇㩼㪀
ᤃniഭᗵ㩷 㪋㩷㩿㪊㪊㩼㪀㩷
ਅ㓚ኂ㩷 㪋㩷㩿㪊㪊㩼㪀㩷
䉄䉁䈇ᗵ㩷 㪋㩷㩿㪊㪊㩼㪀㩷 ᗵᐲ䋨㓁ᕈ₸䋩
㖸㓚ኂ㩷 㪊㩷㩿㪉㪌㩼㪀㩷 ᄢ⊹ 㪈㪎㪆㪉㪈㩷 㩿㪏㪈㪅㪇㩼㪀
㗡cap㩷 㪉㩷㩿㪈㪎㩼㪀㩷 ᢔᒝ
ၮᐩᩭ 㪈㪋㪆㪉㪊㩷 㩿㪍㪈㪅㪈㩼㪀
orᡨ⊒㩷 㪉㩷㩿㪈㪎㩼㪀㩷 ᄢ⊹ 㪈㪊㪆㪉㪊㩷 㩿㪌㪍㪅㪌㩼㪀
䈱prop㩷
ᗵᏱ㩷 㪈㩷㩿㩷㪏㩷㩼㪀㩷
㪤㪩㪠
㪝㪣㪘㪠㪩 ၮᐩᩭ 㪈㪈㪆㪉㪊㩷 㩿㪋㪎㪅㪋㩼㪀
㩷 㩷
㩷 㩷
㜑ᶧ㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus㩷 㪈㪊㪆㪉㪈㩷 㩿㪍㪈㪅㪐㩼㪀㩷
㪉㪄㪺㪅㩷ᄖ䈮䈍䈔䉎㪤㪤㪉 䈱ᬌᩏ䈱䉁䈫䉄 㪉㩷 㩷 㩷 㩷 䋨㪤㪼㫀㫊㫊㫀㫅㪼㫉㩷㪼㫋㩷㪸㫃㪈㪈䋩㩷
本文id6indd 13本文id6indd 13 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸉㪄㪌㪅㩷ቅ⊒ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱䉺䉟䊒䈱㪤㪩㪠 䈪䈱Ᏹାภ䈱ᬌ₸䈱ᬌ 䋨㪤㪼㫀㫊㫊㫅㪼㫉㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪈㪈㩷ᡷᄌ䋩㩷
㩷 㕖㩷䉺䉟䊒㩷
㪤㪤㪈㩷 㪤㪭㪈㩷 㪤㪤㪉㩷 㪤㪭㪉㩷 㪭㪭㪈㩷 㪭㪭㪉㩷
propᢙ㩷 㪐㪏㩷 㪈㪐㩷 㪉㪊㩷 㪊㪇㩷 㪐㩷 㪊㪉㩷
⊒propᐕ㦂㩷 㩿㫐㪀㩷㪍㪌㪅㪌㩷 㩷 㩷
㩿㪊㪐㪅㪋㪄㪏㪋㪅㪍㪀
㪍㪉㪅㪏 㩷 㩷
㩿㪊㪏㪅㪍㪄㪏㪇㪅㪇㪀
㪌㪌㪅㪌 㩷 㩷
㩿㪊㪊㪅㪊㪄㪏㪉㪅㪋㪀
㪍㪊㪅㪉㩷 㩷 㩷
㩿㪋㪐㪅㪋㪄㪎㪍㪅㪐㪀
㪋㪉㪅㪐㩷 㩷 㩷 㩷
㩿㪈㪐㪅㪉㪄㪍㪋㪅㪎㪀㩷
㪍㪎㪅㪉㩷 㩷 㩷
㩿㪋㪉㪅㪍㪄㪏㪇㪅㪐㪀
㪤㪩㪠㩷ᓇ䉁䈪䈱⟕∛ᦼ㑆䋨䋩㩷㪉㪅㪉㩷 㩷 㩷
㩿㪇㪅㪇㪄㪌㪌㪅㪊㪀
㪉㪅㪊 㩷 㩷 㩷
㩿㪈㪅㪊㪄㪈㪉㪅㪋㪀
㪈㪇㪅㪈 㩷 㩷
㩿㪇㪅㪇㪄㪉㪋㪅㪋㪀
㪍㪅㪊㩷 㩷 㩷 㩷
㩿㪈㪅㪊㪄㪉㪉㪅㪍㪀
㪌㪅㪍㩷 㩷 㩷 㩷 㩷
㩿㪉㪅㪇㪄㪈㪋㪅㪊㪀㩷
㪊㪅㪎㩷 㩷 㩷 㩷
㩿㪇㪅㪇㪄㪉㪋㪅㪏㪀
㪝㪣㪘㪠㪩㩷 㪊㪈㪅㪐㩷 㪍㪍㪅㪎㩷 㪌㪍㪅㪌㩷 㪋㪊㪅㪉㩷 㪏㪎㪅㪌㩷 㪈㪋㪅㪊㩷ᄢ⊹䈮䈍䈔䉎㩷
Ᏹାภ䈱₸㩷
䋨䋦䋩㩷 㪛㪮㪠㩷 㪍㪋㪅㪈㩷 㪏㪎㪅㪌㩷 㪏㪈㩷 㪍㪊㪅㪍㩷 㪈㪇㪇㩷 㪌㪉㪅㪉㩷
㪝㪣㪘㪠㪩㩷 㪍㪌㪅㪏㩷 㪍㪍㪅㪎㩷 㪋㪎㪅㪋㩷 㪍㪏㩷 㪈㪋㪅㪊㩷 㪎㪉㪅㪋㩷ၮᐩᩭ䈮䈍䈔䉎㩷 㩷
Ᏹାภ䈱₸㩷
䋨䋦䋩㩷 㪛㪮㪠㩷 㩷 㪍㪐㪅㪍㩷 㪎㪌㩷 㪍㪈㪅㪈㩷 㪏㪈㪅㪏㩷 㪌㪇㩷 㪏㪉㪅㪋㩷
䋪ᵈᗧ䈚䈭䈔䉏䈳䈇䈔䈭䈇䈱䈲 㪤㪤㪉㪄⊹䈪䈲ᄢ⊹䈪Ᏹାภ䈏䉄䉌䉏䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮ၮᐩᩭ䈪䈲Ᏹାภ䉕䉄䈮䈒䈇ὐ䈮
䈅䉎䇯㩷
䋪䋪䈖䈱ᬌ䈪䈲㪤㪩㪠 䈱⸃ᐲ䊶ᯏ䊶⸃ᨆ䈱䈢䉄䈱ᮡḰൻ䈲䈘䉏䈩䈇䈭䈇䇯㩷
2) 㜑ᶧᬌᩏ䋺14-3-3 Ⱞoplus䈏ഥ⊛⸻ᢿၮḰ㗄⋡䈱৻䈧䈫䈚䈩ട䈋䉌䉏䈩䈇䉎 2䇯ᣣᧄ 4 13䈫䊣䊷䊨䉾
䊌 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䉫䊦䊷䊒 14 15 16䈲䇮CJD ᖚ䈱㜑ᶧਛ䈱 14-3-3 Ⱞoplus䈫䉺䉡Ⱞoplus䈏⸻ᢿ䈮
ല䈪䈅䉎䈫ႎ๔䈚䈢 16䇯CJD 䉰䊑䉺䉟䊒䈱 14-3-3 Ⱞoplus䈫䉺䉡Ⱞoplus䈱ᗵᐲ䈮䈧䈇䈩䈲䈭䉎 15䋨
III-6䋩䇯14-3-3Ⱞoplus䉇䉺䉡Ⱞoplus䈲CJDએᄖ䈱∔ᖚ䈪㓁ᕈ䉕䈜䈏䈅䉎 17 18 III-7䇯Atarashi䉌 19 20
䈲䇮Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㜞ᗵᐲჇᴺ䋨RT-QUIC䋩䉕㐿⊒䈚䇮CJDᖚ䈱㜑ᶧਛ䈱Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞ
oplus䉕ᬌ䈜䉎䈖䈫䈮ᚑഞ䈚䈢䇯
㸉㪄㪍㪅㩷ቅ⊒ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䉺䉟䊒䈱㜑ᶧᬌᩏ䈱ൻቇ䊙䊷䉦䊷䈱ᬌ㩷
䋨㪪㪸㫅㪺㪿㪼㫑㪄㪡㫌㪸㫅㩷㪧㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪈㪌㩷ᡷᄌ䋩 㩷 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus㩷 䉺䉡Ⱞoplus㩷 㪪㪄㪈㪇㪇㪹 Ⱞoplus㩷 㪥㪪㪜㩷
䉺䉟䊒㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷
㩷 㪐㪊㩼㩷 㪋㪈㪈㪆㪋㪋㪊㩷 㪐㪊㩼㩷 㪉㪎㪈㪆㪉㪐㪇 㪏㪐㩼㩷 㪈㪏㪎㪆㪉㪈㪇 㪎㪐㩼㩷 㪍㪊㪆㪉㪇㪍㩷
㕖㩷 㪏㪌㩼㩷 㪊㪌㪇㪆㪋㪈㪇㩷 㪏㪊㩼㩷 㪉㪋㪌㪆㪉㪐㪋 㪎㪏㩼㩷 㪈㪏㪇㪆㪉㪊㪈 㪍㪏㩼㩷 㪈㪌㪇㪆㪉㪉㪇
㩷
㪸㪅㩷ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䋨䋩䈱㜑ᶧᬌᩏ䈱ൻቇ䊙䊷䉦䊷䈱ᬌ㩷㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 䋨㪪㪸㫅㪺㪿㪼㫑㪄㪡㫌㪸㫅㩷㪧㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪈㪌㩷ᡷᄌ䋩㩷
㩷 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus㩷 䉺䉡Ⱞoplus㩷 㪪㪄㪈㪇㪇㪹 Ⱞoplus㩷 㪥㪪㪜㩷
䉺䉟䊒㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷
㪤㪤㪈㩷 㪐㪉㩼㩷 㪈㪉㪐㪆㪋㪈㪇㩷 㪐㪏㩼㩷 㪐㪉㪆㪐㪋㩷 㪐㪈㩼㩷 㪎㪋㪆㪏㪈㩷 㪎㪌㩼㩷 㪋㪏㪆㪍㪋㩷
㪤㪭㪈㩷 㪐㪈㩼㩷 㪈㪇㪆㪈㪇㩷 㪍㪎㩼㩷 㪋㪆㪍㩷 㪍㪇㩼㩷 㪊㪆㪌㩷 㪈㪇㪇㩼㩷 㪌㪆㪍㩷
㪹㪅 ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䋨㕖䋩䈱㜑ᶧᬌᩏ䈱ൻቇ䊙䊷䉦䊷䈱ᬌ㩷㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 䋨㪪㪸㫅㪺㪿㪼㫑㪄㪡㫌㪸㫅㩷㪧㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪈㪌㩷ᡷᄌ䋩㩷
㩷 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus㩷 䉺䉡Ⱞoplus㩷 㪪㪄㪈㪇㪇㪹 Ⱞoplus㩷 㪥㪪㪜㩷
䉺䉟䊒㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷
㪤㪤㪉㩷 㪎㪏㩼㩷 㪎㪆㪐㩷 㪏㪍㩼㩷 㪍㪆㪎㩷 㪈㪇㪇㩼㩷 㪌㪆㪌㩷 㪍㪎㩼㩷 㪉㪆㪊㩷
㪤㪭㪉㩷 㪍㪌㩼㩷 㪉㪇㪆㪊㪈㩷 㪌㪊㩼㩷 㪈㪇㪆㪈㪏㩷 㪍㪌㩼㩷 㪈㪉㪆㪉㪇㩷 㪌㪇㩼㩷 㪍㪆㪈㪈㩷
㪭㪭㪈㩷 㪈㪇㪇㩼㩷 㪍㪆㪍㩷 㪏㪇㩼㩷 㪋㪆㪌㩷 㪊㪊㩼㩷 㪉㪆㪍㩷 㪌㪇㩼㩷 㪉㪆㪋㩷
㪭㪭㪉㩷 㪐㪇㩼㩷 㪉㪎㪆㪊㪇㩷 㪏㪏㩼㩷 㪈㪊㪆㪈㪌㩷 㪈㪇㪇㩼㩷 㪈㪉㪆㪈㪉㩷 㪐㪈㩼㩷 㪈㪇㪆㪈㪈㩷
本文id6indd 14本文id6indd 14 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸉㪄㪎䋮㜑ᶧਛ䈱 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䈏㓁ᕈ䈪䊒䊥䉥䊮∛䈫㐓䈜䈼䈐∔ᖚ㩷 㩿㪪㫋㫆㪼㪺㫂㩷㪢㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪈㪎㩷㪀㩷
㪸㪅㩷㜑ᶧਛ䈱 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䈏㓁ᕈ䈱∔ᖚ⟲㩷
㩷 㩷 ᢙ㩷㒶ᕈ㩷 㓁ᕈ㩷
propᢙ㩷 䋦㩷 propᢙ㩷 䋦㩷
ᄌᕈ∔ᖚ㩷 㪊㪇㪇㪐㩷 㪉㪎㪐㪋㩷 㪐㪉㪅㪐㪇㩼㩷 㪈㪋㪉㩷 㪋㪅㪎㪇㩼㩷
Ἳpropᕈ∔ᖚ㩷 㪎㪏㪌㩷 㪍㪇㪈㩷 㪎㪍㪅㪍㪇㩼㩷 㪈㪌㪈㩷 㪈㪐㪅㪉㪇㩼㩷
ற≌ᕈprop⟲䊶≌ᕈ∛ᄌ㩷 㩷 㪊㪋㪉㩷 㪉㪌㪍㩷 㪎㪋㪅㪐㪇㩼㩷 㪍㪊㩷 㪈㪏㪅㪋㪇㩼㩷
තਛ㩷 㪌㪎㪋㩷 㪋㪍㪌㩷 㪏㪈㪅㪇㪇㩼㩷 㪏㪎㩷 㪈㪌㪅㪉㪇㩼㩷
orᡨprop⟲㩷 㪉㪈㪏㩷 㪈㪎㪈㩷 㪎㪏㪅㪋㪇㩼㩷 㪊㪎㩷 㪈㪎㪅㪇㪇㩼㩷
㓚ኂ㩷 㪋㪌㪐㩷 㪋㪊㪐㩷 㪐㪌㪅㪍㪇㩼㩷 㪈㪊㩷 㪉㪅㪏㪇㩼㩷
ઍᕈ∔ᖚ㩷 㪋㪏㪈㩷 㪋㪊㪏㩷 㪐㪈㪅㪈㪇㩼㩷 㪊㪍㩷 㪎㪅㪌㪇㩼㩷
㪹㪅㩷㜑ᶧਛ䈱 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䈏㓁ᕈ䈪䊒䊥䉥䊮∛䈫㐓䈜䈼䈐∔ᖚ㩷
㩷 㩷 ᢙ㩷㒶ᕈ㩷 㓁ᕈ㩷
propᢙ㩷 䋦㩷 propᢙ㩷 䋦㩷
㪘㫃㫑㪿㪼㫀㫄㪼㫉 prop㩷 㪐㪊㪉㩷 㪏㪌㪈㩷 㪐㪈㪅㪊㪇㩼㩷 㪌㪋㩷 㪌㪅㪏㪇㩼㩷
ⴊᕈprop㩷 㪈㪍㪐㩷 㪈㪋㪋㩷 㪏㪉㪅㪌㪇㩼㩷 㪈㪏㩷 㪈㪇㪅㪎㪇㩼㩷
㪣㪼㫎㫐 ዊprop㩷 㪊㪌㪏㩷 㪊㪊㪈㩷 㪐㪉㪅㪌㪇㩼㩷 㪈㪐㩷 㪌㪅㪊㪇㩼㩷
೨㗡㗡prop㩷 㪈㪍㪉㩷 㪈㪌㪇㩷 㪐㪉㪅㪍㪇㩼㩷 㪎㩷 㪋㪅㪊㪇㩼㩷
ㆇേ䊆䊠䊷䊨䊮∛䋨㪘㪣㪪 䉕䉃䋩㩷 㪈㪇㩷 㪈㪇㩷 㪈㪇㪇㪅㪇㪇㩼㩷 㪇㩷 㪇㪅㪇㪇㩼㩷
ᄙ⪜prop㩷 㪎㪋㩷 㪍㪏㩷 㪐㪈㪅㪍㪇㩼㩷 㪉㩷 㪉㪅㪎㪇㩼㩷
ᄢ⊹ၮᐩᩭᄌᕈprop㩷 㪌㪎㩷 㪌㪍㩷 㪐㪏㪅㪉㪇㩼㩷 㪈㩷 㪈㪅㪏㪇㩼㩷
㪟㫌㫅㫋㫀㫅㪾㫋㫆㫅 ⥰〯∛㩷 㪊㪉㩷 㪊㪉㩷 㪈㪇㪇㪅㪇㪇㩼㩷 㪇㩷 㪇㪅㪇㪇㩼㩷
ᱜᏱ㗡prop㩷 㪈㪍㩷 㪈㪌㩷 㪐㪊㪅㪏㪇㩼㩷 㪈㩷 㪍㪅㪊㪇㩼㩷
㪧㪸㫉㫂㫀㫅㫊㫆㫅 ∛㩷 㪈㪋㪇㩷 㪈㪊㪋㩷 㪐㪌㪅㪎㪇㩼㩷 㪍㩷 㪋㪅㪊㪇㩼㩷
ㅴⴕᕈᩭᕈ㤗∽㩷 㪍㪉㩷 㪍㪇㩷 㪐㪍㪅㪏㪇㩼㩷 㪉㩷 㪊㪅㪉㪇㩼㩷
3) ᵄᬌᩏ䋺Steinhoff䉌 21 䈮䉋䉎ᵄ䈱 PSD䈱ଔၮḰ䈪䈲䇮PSD䈲⊒propᣧᦼ䈮 45䈏䇮ㆊਛ䈮
90 䈏㓁ᕈ䉕䈚䈢䇯ฎ⊛ CJD 䈪䈲ᵄ䈲∛ೋᦼ䈪䈲㜞ᝄᓢᵄ䈏䉄䉌䉏䇮ᰴ䈇䈪 PSD 䈏ኤ䈘
䉏䇮ᦨᓟ䈮䈲ૐᝄᓢᵄ䈫䈭䉎䇯PSD 䈱㗫ᐲ䈲 CJD 䈱䉺䉟䊒䉇⟕∛ᦼ㑆䈮䉋䈦䈩䉅䈭䉎䇯
㧔㧕⸻ᢿၮḰ
WHO⸻ᢿၮḰ 2䋨 III-1䋩䈏ᐢ䈒䉒䉏䈩䈍䉍䇮ᣣᧄ䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈪䈲WHO⸻ᢿၮḰ䉕ណ
䈚䈩䈇䉎䋨 III-1䋩䇯䈪䈲䈖䈱⸻ᢿၮḰ䈲䈪䈅䉎䈏䇮⊒propᣧᦼ䉇㕖䈪䈲⸻ᢿၮḰ䈪䈲
චಽ䈪䈲䈭䈒䇮㗡ㇱ MRI ᢔᒝ䉕䉄䈢⸻ᢿၮḰ䈱ᡷቯ䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯ታ㓙䈮䊣䊷䊨䉾䊌ฦ䈱
䊒䊥䉥䊮∛䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䋨EuroCJD䋩䈪䈲䇮Zerr 䉌䈏ឭ໒䈚䈢 MRI 䉕䉃ቅ⊒ᕈ CJD 䈱⸻ᢿၮḰ 9
䉕䉅䈫䈮ᣂ䈢䈭⸻ᢿၮḰ䉕ᬌਛ䈪䈅䉎䇯
㧔㧕ᦨᓟߦ
ቅ⊒ᕈ CJD 䈱⋧䉕๒䈜䉎ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈏ሽ䈜䉎䈢䉄䇮ቅ⊒䈪䈅䈦䈩䉅䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ
ᬌᩏ䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯䉁䈢䇮MRI ᢔᒝ䈪䊒䊥䉥䊮∛䈮㘃䈚䈢ᚲ䈏䉂䉌䉏䉎䇮ㅴⴕᕈprop䉕
๒䈚䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴ਇ㓐ᗧㆇേ䈏䉂䉌䉏䉎䈭䈬䈪䈲䇮㜑ᶧᬌᩏ䉕൘䉄䉎䈭䈬䇮ⶄᢙ䈱ᬌᩏ䉕
䉂ว䉒䈞䈩⸻ᢿᐲ䉕㜞䉄䉎䈖䈫䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯
本文id6indd 15本文id6indd 15 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ᢥ₂
1 Masters CL Harris JO Gajdusek DC Gibbs CJ Jr Bernoulli C Asher DM Creutzfeldt-Jakob disease patterns of
worldwide occurrence and the significance of familial and sporadic clustering Ann Neurol 1979 5 177-188
2 Brandel JP Delasnerie-Laupretre N Laplanche JL Hauw JJ Alpeacuterovitch A Diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease
effect of clinical criteria on incidence estimates Neurology 2000 54 1095-1099
3 Parchi P Giese A Capellari S Brown P Schulz-Schaeffer W Windl O et al Classification of sporadic
Creutzfeldt-Jakob disease based on molecular and phenotypic analysis of 300 subjects Ann Neurol 1999 46 224-233
4 Nozaki I Hamaguchi T Sanjo N Noguchi-Shinohara M Sakai K Nakamura Y et al Prospective 10-year surveillance
of human prion diseases in Japan Brain 2010 133 3043-3057
5 Krasnianski A Meissner B Schulz-Schaeffer W Kallenberg K Bartl M Heinemann U et al Clinical features and
diagnosis of the MM2 cortical subtype of sporadic Creutzfeldt-Jakob disease Arch Neurol 2006 63 876-880
6 Hamaguchi T Kitamoto T Sato T Mizusawa H Nakamura Y Noguchi M et al Clinical diagnosis of MM2-type
sporadic Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2005 64 643-648
7 Parchi P Capellari S Chin S Schwarz HB Schecter NP Butts JD et al A subtype of sporadic prion disease mimicking
fatal familial insomnia Neurology 1999 52 1757-1763
8 Moda F Suardi S Di Fede G Indaco A Limido L Vimercati C et al MM2-Thalamic Creutzfeldt-Jakob Disease
Neuropathological Biochemical and Transmission Studies Identify a Distinctive Prion Strain Brain Pathol 2012 22
662-669
9 Zerr I Kallenberg K Summers DM Romero C Taratuto A Heinemann U et al Updated clinical diagnostic criteria for
sporadic Creutzfeldt-Jakob disease Brain 2009 132 2659-1668
10 Shiga Y Miyazawa K Sato S Fukushima R Shibuya S Sato Y et al Diffusion-weighted MRI abnormalities as an early
diagnostic marker for Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2004 63 443-449
11 Meissner B Kallenberg K Sanchez-Juan P Collie D Summers DM Almonti S et al MRI lesion profiles in sporadic
Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2009 72 1994-2001
12 Fujita K Harada M Sasaki M Yuasa T Sakai K Hamaguchi T et al Multicentre multiobserver study of
diffusion-weighted and fluid-attenuated inversion recovery MRI for the diagnosis of sporadic Creutzfeldt-Jakob disease
a reliability and agreement study BMJ Open 2012 2e000649
13 Satoh K Shirabe S Eguchi H Tsujino A Eguchi K Satoh A et al 14-3-3 protein total tau and phosphorylated tau in
cerebrospinal fluid of patients with Creutzfeldt-Jakob disease and neurodegenerative disease in Japan Cell Mol
Neurobiol 2006 26 45-52
14 Zerr I Bodemer M Gefeller O Otto M Poser S Wiltfang J et al Detection of 14-3-3 protein in the cerebrospinal fluid
supports the diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease Ann Neurol 1998 43 32-40
15 Sanchez-Juan P Green A Ladogana A Cuadrado-Corrales N Saacuteanchez-Valle R Mitrovaacutea E et al CSF tests in the
differential diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2006 67 637-643
16 Otto M Wiltfang J Cepek L Neumann M Mollenhauer B Steinacker P et al Tau protein and 14-3-3 protein in the
differential diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2002 58 192-197
17 Stoeck K Sanchez-Juan P Gawinecka J Green A Ladogana A Pocchiari M et al Cerebrospinal fluid biomarker
supported diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease and rapid dementias a longitudinal multicentre study over 10 years
Brain 2012 135 3051-3061
18 Coulthart MB Jansen GH Olsen E Godal DL Connolly T Choi BC et al Diagnostic accuracy of cerebrospinal fluid
protein markers for sporadic Creutzfeldt-Jakob disease in Canada a 6-year prospective study BMC Neurol 2011 10
133
本文id6indd 16本文id6indd 16 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
19 Atarashi R Satoh K Sano K Fuse T Yamaguchi N Ishibashi D et al Ultrasensitive human prion detection in
cerebrospinal fluid by real-time quaking-induced conversion Nat Med 2011 17 175-178
20 Peden AH McGuire LI Appleford NE Mallinson G Wilham JM Orruacute CD et al Sensitive and specific detection of
sporadic Creutzfeldt-Jakob disease brain prion protein using real-time quaking-induced conversion J Gen Virol 2011
93 438-449
21 Steinhoff BJ Racker S Herrendorf G Poser S Grosche S Zerr I Kretzschmar H et al Accuracy and reliability of
periodic sharp wave complexes in Creutzfeldt-Jakob disease Arch Neurol 1996 53 162-166
本文id6indd 17本文id6indd 17 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Φ㧚ㆮવᕈࡦࡊ∛
C
ޤࡑࠨޣ
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈫䈲䇮ᱜᏱ䈭䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨㫇㫉㫀㫆㫅㩷 㫇㫉㫆㫋㪼㫀㫅㪑㩷 㪧㫉㪧䋩䉕䉮䊷䊄䈜䉎䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ䈱
ᄌ䈮䉋䉍䈛䉎䊒䊥䉥䊮∛䈪䇮ਥ䈭⥃ᐥprop䈮䉋䉍ቅ⊒ᕈ㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹∛䋨㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷
㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪚㪡㪛䋩䈮㘃䈱prop䉕๒䈜䉎ㆮવᕈ㪚㪡㪛䇮㜑ዊᄌᕈprop䉇orᕈኻ㤗∽䈭䈬䈮㘃䈚ㆊ
䈏ᢙᐕ䈫㐳䈇 㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛䋨㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㪑㩷 㪞㪪㪪䋩䇮ⷞᐥ
ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䈮䈩ਇ䈭䈬⥄ᓞprop䈏⋡䈧⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷
㪝㪝㪠㪀㩷䈮ᄢ䈘䉏䉎䇯㩷
bull ᄙᢙ䈱ㆮવሶᄌ䈏䉌䉏䈩䈇䉎䈏䇮ᣣᧄ䈪䈲 㪭㪈㪏㪇㪠䇮㪤㪉㪊㪉㪩䇮㪜㪉㪇㪇㪢䇮㪧㪈㪇㪉㪣 䈪ᄢඨ䉕භ䉄䉎䇯㩷
bull ᥉ㅢ䈲䇮Ᏹᨴ⦡ఝᕈㆮવᕈ䈪䈅䉎䈏䇮㪭㪈㪏㪇㪠䇮㪤㪉㪊㪉㪩䈲䈾䈫䉖䈬ኅᣖ⊒prop䈏䈭䈒ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛䈫䈚䈩
⊒prop䈜䉎䈢䉄ㆮવሶᬌᩏ䉕䈚䈭䈔䉏䈳⸻ᢿ䈲䈧䈎䈭䈇䇯㩷
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉅ᗵᨴᕈ䈲䈅䉎䈢䉄䇮ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䈫ห䈭ᵈᗧ䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯
ᧄޣ ᢥޤ
ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈫䈲䇮ᱜᏱ䈱 PrP䋨cellular prion protein PrPC䋩䉕䉮䊷䊄䈜䉎 PrPㆮવሶ䈱ᄌ䈮䉋䉍
䈛䉎䊒䊥䉥䊮∛䈪䈅䉍䇮ਥ䈭⥃ᐥprop䈮䉋䉍ቅ⊒ᕈ CJD 䈮㘃䈱prop䉕๒䈜䉎ㆮવᕈ CJD䇮㜑ዊ
ᄌᕈprop䉇orᕈኻ㤗∽䈮㘃䈚ㆊ䈏ᢙᐕ䈫㐳䈇 GSS䇮ⷞᐥቅ⊒ᕈ CJD 䈮䈩ਇ䈭䈬⥄ᓞprop
䈏⋡䈧 FFI䈮ᄢ䈘䉏䉎䋨㸊-1䋩䇯䈠䉏䈡䉏䈱⥃ᐥ∛䈱ේ䈫䈭䉎ㆮવሶᄌ䈲䇮䉁䈪䈮 30
㘃એ䈱ὐᄌ䈫䉮䊄䊮 51 䈎䉌 91 䈱 8 䉝䊚䊉䈱➅䉍䈚䋨䊥䊏䊷䊃䋩ㇱ䈮 15 㘃䈱ᄬ䊶ᝌ䈏ႎ
๔䈘䉏䈩䈇䉎 1 2 3䋨㸊-1䋩䇯䈠䈱㗫ᐲ䈲䇱䈪䈮䉋䉍䈭䉍 4䇮ᧄ䈪䈲ㆮવᕈ CJD 䉕๒䈜䉎 V180I
䋨䉮䊄䊮 180 䈱䊋䊥䊮䈎䉌䉟䉸䊨䉟䉲䊮䈮⟎䋩䇮M232R䋨䊜䉼䉥䊆䊮䈎䉌䉝䊦䉩䊆䊮䋩䇮E200K䋨䉫䊦䉺䊚䊮
䈎䉌䊥䉳䊮䋩䈫 GSS 䉕๒䈜䉎 P102L䋨䊒䊨䊥䊮䈎䉌䉟䉸䊨䉟䉲䊮䋩䈪ᄢㇱಽ䉕භ䉄䉎䋨㸊-2䋩䇯
ㆮવᒻᑼ䈫䈚䈩䈲Ᏹᨴ⦡ఝᕈㆮવᒻᑼ䉕䈫䉎䈏䇮ᶐㅘ₸䈲ᄌ䈱㘃䈮䉋䉍䈭䈦䈩䈍䉍䇮ᣣᧄ䈪
㗫ᐲ䈱㜞䈇 V180I 䈫 M232R 䈲ኅᣖ䈮⊒prop䈲䈾䈫䉖䈬䈭䈒ldquoቅ⊒ᕈrdquo䈫䈚䈩⊒prop䈜䉎䇯䉁䈢䇮ห䈛ㆮવ
ሶᄌ䈪䈅䉍䈭䈏䉌䈭䉎⥃ᐥ䊶∛ℂ䉕๒䈜䉎䈖䈫䉅䈅䉍䇮ቅ⊒䉅䉄䈮ㆮવሶᬌᩏ䉕ⴕ䈉䈖䈫䈏
ᦸ䉁䈚䈇䇯
㸊㪄㪈䋮ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱⥃ᐥ∛䈫䈠䈱ේ䈫䈭䉎ㆮવሶᄌ㩷
㩿㪈㪀㩷ㆮવᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛㩷 㩿㪾㪼㫅㪼㫋㫀㪺㩷㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪾㪚㪡㪛㪀㩷
㪩㪈㪋㪏㪟㪃㩷㪨㪈㪍㪇㫊㫋㫆㫇㪃㩷㪛㪈㪎㪏㪥㪄㪈㪉㪐㪭㪃㩷㪭㪈㪏㪇㪠㪃㩷㪫㪈㪏㪊㪘㪃㩷㪫㪈㪏㪏㪘㪃㩷㪫㪈㪐㪊㪠㪃㩷㪜㪈㪐㪍㪢㪃㩷㪜㪉㪇㪇㪢㪄㪈㪉㪐㪤㪃㩷㪜㪉㪇㪇㪢㪄㪈㪉㪐㪭㪃㩷㪭㪉㪇㪊㪠㪃㩷
㪩㪉㪇㪏㪟㪃㩷㪭㪉㪈㪇㪠㪃㩷㪜㪉㪈㪈㪨㪃㩷㪤㪉㪊㪉㪩㪃㩷㪚㫆㪻㫆㫅㪌㪈㪄㪐㪈㩷㫀㫅㫊㩷
㩿㪉㪀㩷㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛㩷 㩿㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㩷㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪞㪪㪪㪀㩷
㪧㪈㪇㪉㪣㪃㩷㪧㪈㪇㪌㪣㪃㩷㪞㪈㪈㪋㪭㪃㩷㪘㪈㪈㪎㪭㪃㩷㪞㪈㪊㪈㪭㪃㩷㪤㪈㪏㪎㪩㪃㩷㪟㪈㪏㪎㪩㪃㩷㪝㪈㪐㪏㪪㪃㩷㪛㪉㪇㪉㪥㪃㩷㪨㪉㪈㪉㪧㪃㩷㪨㪉㪈㪎㪩㪃㩷㪚㫆㪻㫆㫅㪌㪈㪄㪐㪈㫀㫅㫊㩷
㩿㪊㪀㩷⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷㪝㪝㪠㪀㩷 㩷
㪛㪈㪎㪏㪥㪄㪈㪉㪐㪤㩷
㩿㪋㪀㩷 䈠䈱㩷 㩷
㪰㪈㪋㪌㫊㫋㫆㫇
本文id6indd 18本文id6indd 18 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Φ䋮䉒䈏䈫Ꮊ䈪䈱ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ㆮવሶᄌ䈱㗫ᐲ㩷
㩷
㸊㪄㪉䋮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱䉲䉢䊷䊙䈫ㆮવሶᄙ䈭䉌䈶䈮∛⊛䈭ᄌ㩷
ᣇ䈏ᱜᏱᄙ䇮ਅᣇ䈏ਥ䈭∛⊛ᄌ䉕䈚ᄥሼ䈏䉒䈏䈮ᄙ䈇ᄌ䇯㩷
本文id6indd 19本文id6indd 19 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㧔㧕8+ ᄌࠆࠃߦ amp
⊒propᐕ㦂䈲 44-93 ᱦ䈪䇮ᐔဋ 76 ᱦ䈫㜞㦂䈪䇮ೋ⊒prop䈲⸥ജ㓚ኂ䇮ᄬ䉇ᄬⴕ䈭䈬䈱㜞ᰴᯏ
㓚ኂ䈏ᄙ䈒䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮ዊᄬ䇮ⷞ㓚ኂ䈭䈬䈏䉁䉏䈪ᓢ䈮ㅴⴕ䈜䉎䈢䉄䇮Alzheimer ∛䈫
⸻䈘䉏䈩䈇䉎䉅䈅䉎䇯
㧔㧕2 ᄌ )55
⊒propᐕ㦂䈲ᐔဋ 537ᱦ䈪䇮 90䈏ᱠⴕ㓚ኂ䈭䈬䈱ዊprop䈪⊒prop䈚 2-3ᐕ㑆ㅴⴕ䈚䈢ᓟ䈮prop䇮
䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈭䈬䈏ട䉒䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮ᦨೋ䈲㜑ዊᄌᕈprop䈫⸻䈘䉏䉇䈜䈇䇯ਅᏱᗵ䇮
䈱ૐਅ䇮∛⊛䈭䈬䈏Ყセ⊛ᣧᦼ䈎䉌䉄䉌䉏䉎䇯䈢䈣䈚䈮䈲 CJD 䈱prop䉕䈜䉅䈅䉎䇯ᶐ
ㅘ₸䈏㜞䈇䈢䉄ዊᄬprop䉇prop䈱ኅᣖᱧ䉕䉋䈒ข䈚䇮⇼䈇䉕ᜬ䈦䈩ㆮવሶᬌᩏ䈜䉎䈖䈫䈏⸻ᢿ
ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯ᐔဋ⟕∛ᦼ㑆䈲 4-5 ᐕ䈫㐳䈒䇮ೋᦼ䈮䈲prop䈏䈭䈇䈢䉄䇮⸻ᢿᓟ䈱ᔃℂ⊛䈭䊐䉤䊨䊷䉝䉾
䊒䉅ᄢಾ䈪䈅䉍䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈫ᗵᨴ㒐䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈪䈲ㆮવ䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫
䈮䉅ᔕ䈛䈩䈇䉎䇯
ᢥ₂ 1 Ỉ⧷ᵗ䋨㓸䋩䋺䊒䊥䉥䊮∛䈍䉋䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop㩷 ෘഭ⋭㔍ᴦᕈ∔ᖚస䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ
⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇮㊄ේemsp䇮੩䇮2010
2 Mead S Prion disease genetics Eur J Hum Genet 2006 14 273-281
3 Mastrianni JA The genetics of prion diseases Genet Med 2010 12 187-195
4 Kovacs GG Puopolo M Ladogana A Pocchiari M Budka H van Duijn C et al Genetic prion disease the EUROCJD
experience Hum Genet 2005 118 166-174
本文id6indd 20本文id6indd 20 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
D⸻ ᢿ
䇼䉰䊙䊥䊷䇽㩷
bull ㆮ વ ᕈ 䊒 䊥 䉥 䊮 ∛ 䈲 ㆮ વ ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛ 䋨 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷 㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷 㪚㪡㪛 䋩 䇮
㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛䋨㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㪑㩷 㪞㪪㪪䋩䇮⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇ
prop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷㪝㪝㪠㪀䈮ಽ㘃䈘䉏䉎䇯㩷
bull ᧄ䈱ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈪䈲ኅᣖᱧ䈏䈭䈇䉺䉟䊒䈏ᄙ䈇䈱䈪⸻ᢿ䈮䈲ㆮવሶᬌ䈏ᔅ㗇䈪䈅䉍䇮ฦ
ᄌ䈱㗫ᐲ䈲 㪭㪈㪏㪇㪠䇮㪧㪈㪇㪉㪣䇮㪜㪉㪇㪇㪢䇮㪤㪉㪊㪉㪩䇮㪛㪈㪎㪏㪥 䈱㗅䈮ᄙ䈇䇯㩷
bull 㪭㪈㪏㪇㪠 䉇 㪜㪉㪇㪇㪢 䈪䈲㗡ㇱ㪤㪩㪠㩷ᢔᒝ㩿㪻㫀㪽㪽㫌㪸㫀㫆㫅㩷㫎㪼㫀㪾㪿㫋㪼㪻㩷 㫀㫄㪸㪾㪼㪑㩷㪛㪮㪠㪀䈪䇮ᄢ⊹䉇ၮᐩᩭ
䈮㜞ାภᄌൻ䉕䉄䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮㪧㪈㪇㪉㪣 䉇 㪜㪉㪇㪇㪢 䈪䈲ኅᣖᱧ䉕䉄䈢ᵈᗧ䈇∛ᱧ䈱ข䉇䇮
㜑ᶧᬌᩏ䈮䈍䈔䉎 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䇮㜑ᶧ䈱Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㜞ᗵᐲჇᴺ䋨㫉㪼㪸㫃㪄㫋㫀㫄㪼㩷
㫈㫌㪸㫂㫀㫅㪾㪄㫀㫅㪻㫌㪺㪼㪻㩷㪺㫆㫅㫍㪼㫉㫊㫀㫆㫅㩷㪑㩷㪩㪫㪄㪨㪬㪠㪚䋩ᬌᩏ䈭䈬䈏䈪䈅䉎䇯㩷
bull 㪧㪈㪇㪌㪣 䉇 㪛㪈㪎㪏㪥 䈱 㪝㪝㪠 䈪䈲ᓽ⊛䈭⥃ᐥprop䈏ෳ䈮䈭䉎䈫ᕁ䉒䉏䉎䇯㪭㪈㪏㪇㪠 䈲ᓽ⊛䈭䌍䌒䌉
䈎䉌㐓䈚䈉䉎႐ว䈏䈅䉎䈏䇮㪤㪉㪊㪉㪩 䈲ㆮવሶᬌ䉕䈚䈭䈇䈫ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䈫䈱㐓䈲䈪䈐䈭䈇䇯
ᧄޣ ᢥޤ
⥃ᐥ∛䈮䉋䉍ㆮવᕈ CJD䇮GSS䇮FFI 䈮ಽ㘃䈘䉏䈩䈇䉎㩿㸊-2㪀㪈䇯P102L ᄌ䈪䈲 CJD 䈱prop䉕
๒䈜䉎႐ว䈪䉅 GSS 䈫䉖䈪䈇䉎 2 3䇯ᧄ䈱ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈪䈲ኅᣖᱧ䈏䈭䈇䉺䉟䊒䈏ᄙ䈇䈱䈪⸻ᢿ
䈮䈲ㆮવሶᬌ䈏ᔅ㗇䈪䈅䉎 4䇯ㅒ䈮䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨prion protein PrP䋩ㆮવሶᏱ䈏䈅䉍prop䈏䈅
䈦䈩䉅䊒䊥䉥䊮∛䈪䈭䈇䈖䈫䈏䈅䉎䈱䈪䇮⸻ᢿ䈱㓙䈮䈲ᵈᗧ䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯ᧄ䈮ᄙ䈇∛䉕એਅ䈮⸃
䈜䉎䇯ㆮવᕈ CJD 䈱⸻ᢿၮḰ䈲 CJD 䈱ኅᣖᱧ䉕䈜䉎䈎䇮䈅䉎䈇䈲 CJD 䉕䈐䈢䈜 PrP ㆮવሶᄌ䉕
䈜䉎prop䈪䇮⥃ᐥprop䈲ቅ⊒ᕈ CJD 䈮Ḱ䈝䉎䇯
本文id6indd 21本文id6indd 21 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Φㆮવᕈߢ∛ࡦࡊႎ๔ࠆߡࠇߐਥࡦࡊߥⰮoplus2T2ㆮવሶᄌߣ⥃ᐥ∛ℂ
PrP ㆮવሶᄌ ਥ䈭⥃ᐥ∛ℂ㩷 ᢥ₂
䉮䊄䊮 㪌㪈㪄㪐㪈 㗔䈱䊕
䊒䉼䊄ᓳ㈩ㇱ䈻䈱
㪏㩷㪄㩷㪎㪉 䉝䊚䊉ᝌ䇮㪈㪍
䉝䊚䊉ᄬ
CJD 䉇㪞㪪㪪 䉺䉟䊒䈱∛ᘒ䈭䈬ᄙᓀ䈭⥃ᐥ∛ℂ 㪦㫎㪼㫅㩷㪈㪐㪏㪐㩷㪌㪃㩷㪞㫆㫃㪻㪽㪸㫉㪹㩷
㪈㪐㪐㪈㩷㪍㪃㩷㪞㫆㫃㪻㪽㪸㫉㪹㩷㪈㪐㪐㪊㩷㪎㪃㩷
㪣㪸㫇㫃㪸㫅㪺㪿㪼㩷㪈㪐㪐㪌㩷㪏㪃㩷㫍㪸㫅㩷㪞㫆㫆㫃㩷
㪈㪐㪐㪌㩷㪐㪃㩷㪙㪼㪺㫂㩷㪉㪇㪇㪈㩷㪈㪇㪃㩷㩷
P102L GSS 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪟㫊㫀㪸㫆㩷㪈㪐㪏㪐㩷㪈㪈㪃㩷㩷
P105L GSS 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪢㫀㫋㪸㫄㫆㫋㫆㩷㪈㪐㪐㪊㩷㪈㪉㪃㩷㩷
A117V-129M GSS 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪛㫆㪿㪄㫌㫉㪸㩷㪈㪐㪏㪐㩷㪈㪊㪃㩷㩷
D178N-129M FFI 䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪤㪼㪻㫆㫉㫀㩷㪈㪐㪐㪉㩷㪈㪋㪃㩷㩷
D178N-129V ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ㩷 㪞㪸㫄㪹㪼㫋㫋㫀㩷㪈㪐㪐㪌㩷㪈㪌㪃㩷㩷
V180I 㪚㪡㪛䈫Ყセ䈚䈩ᓢ䈭ㅴⴕ䇮ᶏᄌൻ㜞ᐲ 㪢㫀㫋㪸㫄㫆㫋㫆㩷㪈㪐㪐㪊㩷㪈㪉㪃㩷㩷
E200K ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪞㫆㫃㪻㪾㪸㪹㪼㫉㩷㪈㪐㪏㪐㩷㪈㪍㪃㩷㩷
V210I ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪧㫆㪺㪺㪿㫀㪸㫉㫀㩷㪈㪐㪐㪊㪈㪎㪃㩷㩷
M232R ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ䈅䉎䈇䈲Ყセ⊛ᓢ䈭ㅴⴕ䉕㩷
䈜
㪢㫀㫋㪸㫄㫆㫋㫆㩷㪈㪐㪐㪊㩷㪈㪉㪃㩷㩷
8+ ᄌ amp
㗡ㇱ MRI 䈏䈪䈅䉍䇮DWI 䈪䈲䈾䈿䈮ᓟ㗡⪲䈫ਛᔃḴ೨ᓟ䉕㒰䈇䈢䈮ᄢ⊹䈮䊥䊗䊮
䇮ၮᐩᩭ䈮ᏀฝᏅ䈱䈅䉎㜞ାภ䈫䇮ᄢ⊹䈏ᶋ䈮䈜䉎䉕๒䈜䉎㩿㸊-3㪀䇯㜞㦂⊒prop
䈪䇮ೋ⊒prop䈲⸥ജ㓚ኂ䈏ᦨᄙ䈪䈅䉎䇯ᓢ䈭ㅴⴕ䈫ኅᣖᱧ䉕䈘䈭䈇䈖䈫䉋䉍 Alzheimer prop䈫
⸻ᢿ䈘䉏䈩䈇䉎䈖䈫䈏ᄙ䈇䇯ᵄᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨periodic synchronous discharge PSD䋩䈲 12䇮
㜑ᶧ 14-3-3 Ⱞoplus䈲 70䈱㓁ᕈ₸䈪䈅䉎䇯RT-QUIC ᴺ䈱㓁ᕈ₸䈲 37䈫ૐ䈒䈪䈲䈭䈇 4䇯
Φ8+ ᄌㆮવᕈ amp ߩ 4+ ᢔᒝ
2 ᄌ )55
㗡ㇱ MRI 䈪䈲ೋᦼ䈮䈲ᄌൻ䉕䉄䉎䈖䈫䈏ዋ䈭䈇䈢䉄䈪䈲䈭䈇䇯ᐔဋ⊒propᐕ㦂䈲 537 ᱦ䈫⧯䈇䇯
ቯ䈱䈮䈦䈩⊒prop䈜䉎ะ䈏䈅䉎䈖䈫䉇䇯ᶐㅘ₸䈏㜞䈇䈖䈫䉋䉍⸻䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎 4䇯㜑ዊᄌ
ᕈprop䈫⸻ᢿ䈘䉏䈩䈇䉎prop䉅ᄙ䈇䇯 90䈏ዊprop䈪⊒prop䈚䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈲 30䈪䉄䇮ਅ䈱
Ᏹᗵ䉕๒䈜䉎prop䉅䈅䉎 18䇯CJD 䈱∛䉕๒䈜䉎prop䉅ዋ䈭䈒䈭䈇䇯ᵄ PSD 䈲 23䋦䇮㜑
ᶧ 14-3-3 Ⱞoplus䈲 25䈏㓁ᕈ䈪䈅䉎䇯RT-QUIC ᴺ䈱㓁ᕈ₸䈲 88䈪䈪䈅䉎䇯GSS 䈱⸻ᢿၮḰ䉕
㸊-3 䈮䈚䈢䇯
本文id6indd 22本文id6indd 22 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Φ㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛䋨㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㪑㩷㪞㪪㪪䋩ߩ⸻ᢿၮḰ
㪈㪅 ታ䋨definite䋩䋺ㅴⴕᕈprop䇮ዊprop䇮orᕈኻ㤗∽䈭䈬䉕๒䈜䉎䇯䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ䈱ᄌ䈏䉄䉌
䉏䇮❱䈮䈍䈇䈩 GSS 䈮ᓽ⊛䈭∛ℂᚲ䉕䈜䉎䈎䇮䉁䈢䈲䉡䉢䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃ᴺ䈎notin❱ቇ⊛ᬌᩏ
䈮䈩Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈏ᬌ䈘䉏䈢䉅䈱䇯
㪉㪅 䈾䈿ታ䋨probable䋩䋺⥃ᐥprop䈫䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ䈱ᄌ䈲ታ䈫ห䈛䈪䈅䉎䈏䇮∛ℂᚲ䊶Ᏹ䊒䊥䉥
䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
㪊㪅 ⇼䈇䋨possible䋩䋺ኅᣖᱧ䈏䈅䉍䇮ㅴⴕᕈprop䉕๒䈚䇮ዊprop䈎orᕈኻ㤗∽䉕䈉䈏䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ
䈱ᄌ䉇∛ℂᚲ䊶Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
- ᄌ amp
prop䈲ฎቅ⊒ᕈ CJD 䈫㘃䈚䈩䈍䉍䇮ᕆㅦㅴⴕᕈ䈪䈅䉎䇯ᧄ䈪䈲ኅᣖᱧ䈏䈘䉏䈩䈇䉎䈲
54䈪䇮ቯ䈱䈮ᄙ䈇䈢䉄䇮⸻䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎 1 4䇯⊒propᐔဋᐕ㦂䈲 586 ᱦ䈫⧯䈇䇯ᵄ PSD
䈲 92䇮㗡ㇱ MRI 㜞ାภ䈲 94䇮㜑ᶧ 14-3-3 Ⱞoplus䈲 87䈪㓁ᕈ䈪䈅䉎䇯RT-QUIC ᴺ䈱㓁
ᕈ₸䈲 85䈪䈪䈅䉎 4䇯
4 ᄌ amp
ฎቅ⊒ᕈCJD䈫㘃䈜䉎ᕆㅦㅴⴕ䈫MM2-⊹䈱ᓢㅴⴕ䈏䈅䉎 4 19䇯ኅᣖᱧ䈲䈭䈇䈢
䉄䇮ㆮવሶᬌ䈏ᔅ㗇䈪䈅䉎 1 4䇯
ߩߘ
P105L ᄌ GSS 䈲ᧄ䈱䉂䈪ႎ๔䈘䉏䈩䈇䉎ᄌ䈪䇮⧯ᐕ䈪⊒prop䈚䇮㕖Ᏹ䈮ᓢ䈭ㅴⴕ䉕๒䈜䉎
䈏ᄙ䈇 4 20 21䇯ᄬprop䉇orᕈኻ㤗∽䉕䉄䉎䇯㗡ㇱ MRI 䉇ᵄ䈲㓁ᕈ₸䈏ૐ䈒䈪䈲䈭䈇䇯
D178N-129MM 䈲 FFI䇮D178N-129MV 䈲ฎ CJD 䈫䈘䉏䈩䈇䉎䈏䇮ᔅ䈝䈚䉅䈪䈐䈭䈇䉅䈅䉎22 23䇯⊒propᐕ㦂䈲ᐔဋ 523 ᱦ䈪䈅䉎䇯FFI 䈱⸻ᢿၮḰ䉕㸊-4 䈮䈚䈢䇯
Φг⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷㪝㪝㪠㪀㩷ߩ⸻ᢿၮḰ
㪈㪅 ታ䋨definite䋩䋺⥃ᐥ⊛䈮ㅴⴕᕈਇ䇮prop䇮ᗵ⥝ᅗᘒ䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮ዊᄬ䇮〝ᓽ䇮
ήേᕈή䈭䈬 FFI 䈫䈚䈩⋫䈚䈭䈇prop䉕๒䈚䇮PrP ㆮવሶ䈱䉮䊄䊮 178 䈱ᄌ䉕䈚䉮䊄䊮 129 䈏 MetMet䈪䈅䉎䇯䈘䉌䈮❱䈮䈍䈇䈩FFI䈮ᓽ⊛䈭∛ℂᚲ䉕䈜䉎䈎䇮䉁䈢䈲䉡䉢䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃ᴺ䈎notin❱ቇ
⊛ᬌᩏ䈮䈩Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈏ᬌ䈘䉏䈢䉅䈱䇯
㪉㪅 䈾䈿ታ䋨probable䋩䋺⥃ᐥ⊛䈮 FFI 䈫䈚䈩⋫䈚䈭䈇prop䉕๒䈚䇮PrP ㆮવሶ䈱䉮䊄䊮 178 䈱ᄌ䉕䈚䉮䊄䊮
129 䈏 MetMet 䈪䈅䉎䈏䇮∛ℂᚲ䊶Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
㪊㪅 ⇼䈇䋨possible䋩䋺⥃ᐥ⊛䈮FFI䈫䈚䈩⋫䈚䈭䈇prop䉕๒䈚䈩䈇䉎䈏䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶᄌ䉇∛ℂᚲ䊶
Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
ᢥ₂
1 Nozaki I Hamaguchi T Sanjo N Noguchi-Shinohara M Sakai K Nakamura Y et al Prospective 10-year surveillance of
human prion diseases in Japan Brain 2010 133 3043-3057
2 Webb TE Poulter M Beck J Uphill J Adamson G Campbell T et al Phenotypic heterogeneity and genetic modification
of P102L inherited prion disease in an international series Brain 2008 131 2632-2646
3 Wadsworth JDF Joiner S Linehan JM Cooper S Powell C Mallinson G et al Phenotypic heterogeneity in inherited
prion disease (P102L) is associated with differential propagation of protease-resistant wild-type and mutant prion protein
Brain 2006 129 1557-1569
4 Higuma M Sanjo N Satoh K Shiga Y Sakai K Nozaki I et al Relationships between clinicopathological features and
cerebrospinal fluid biomarkers in Japanese patients with genetic prion diseases PLoS One 2013 8 e60003
5 Owen F Poulter M Lofthouse R Collinge J Crow TJ Risby D et al Insertion in prion protein gene in familial
本文id6indd 23本文id6indd 23 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Creutzfeldt-Jakob disease Lancet 1989 1 51-52
6 Goldfarb LG Brown P McCombie WR Goldgaber D Swergold GD Wills PR et al Transmissible familial
Creutzfeldt-Jakob disease associated with five seven and eight extra octapeptide coding repeats in the PRNP gene Proc
Natl Acad Sci USA 1991 88 10926-10930
7 Goldfarb LG Brown P Little BW Cervenakova L Kenney K Gibbs CJ Jr et al A new (two-repeat) octapeptide coding
insert mutation in Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 1993 43 2392-2394
8 Laplanche JL Delasnerie-Laupretre N Brandel JP Dussaucy M Chatelain J Launay JM Two novel insertions in the
prion protein gene in patients with late-onset dementia Hum Mol Genet 1995 4 1109-1111
9 van Gool WA Hensels GW Hoogerwaard EM Wiezer JH Wesseling P Bolhuis PA Hypokinesia and presenile
dementia in a Dutch family with a novel insertion in the prion protein gene Brain 1995 118 1565-1571
10 Beck JA Mead S Campbell TA Dickinson A Wientjens DPMW Croes EA et al Two-octapeptide repeat deletion of
prion protein associated with rapidly progressive dementia Neurology 2001 57 354-356
11 Hsiao K Baker HF Crow TJ Poulter M Owen F Terwilliger JD et al Linkage of a prion protein missense variant to
Gerstmann-Straumlussler syndrome Nature 1989 338 342-345
12 Kitamoto T Amano N Terao Y Nakazato Y Isshiki T Mizutani T et al A new inherited prion disease (PrP-P105L
mutation) showing spastic paraparesis Ann Neurol 1993 34 808-813
13 Doh-ura K Tateishi J Sasaki H Kitamoto T Sakaki Y ProĺLeu change at position 102 of prinon protein is the most
common but not the sole mutation related to Gerstmann-Straumlussler syndrome Biochem Biophys Res Commun 1989
163 974-979
14 Medori R Tritschler HJ LeBlanc A Villare F Manetto V Chen HY et al Fatal familial insomnia a prion disease with a
mutation at codon 178 of the prion protein gene N Engl J Med 1992 326 444-449
15 Gambetti P Parchi P Petersen RB Chen SG Lugaresi E Fatal familial insomnia and familial Creutzfeldt-Jakob disease
clinical pathological and molecular features Brain Pathol 1995 5 43-51
16 Goldgaber D Goldfarb LG Brown P Asher DM Brown WT Lin S et al Mutations in familial Creutzfeldt-Jakob
disease and Gerstmann- Straumlussler -Scheinkers syndrome Exp Neurol 1989 106 204-206
17 Pocchiari M Salvatore M Cutruzzola F Genuardi M Allocatelli CT Masullo C et al A new point mutation of the prion
protein gene in Creutzfeldt-Jakob disease Ann Neurol 1993 34 802-807
18 Yamada M Tomimitsu H Yokota T Tomi H Sunohara N Mukoyama M et al Involvement of the spinal posterior horn
in Gerstmann-Straumlussler-Scheinker disease (PrP P102L) Neurology 1999 52 260
19 Shiga Y Satoh K Kitamoto T Kanno S Nakashima I Sato S et al Two different clinical phenotypes of
Creutzfeldt-Jakob disease with a M232R substitution J Neurol 2007 254 1509-1517
20 Iwasaki Y Kizawa M Hori N Kitamoto T Sobue G A case of Gerstmann-Straumlussler-Scheinker syndrome with the
P105L prion protein gene mutation presenting with ataxia and extrapyramidal signs without spastic paraparesis Clin
Neurol Neurosurg 2009 111 606-609
21 Yamada M Itoh Y Inaba A Wada Y Takashima M Satoh S et al An inherited prion disease with a PrP P105L mutation
clinicopathologic and PrP heterogeneity Neurology 1999 53 181-188
22 Zarranz JJ Digon A Atares B Rodriguez-Martinez AB Arce A Carrera N et al Phenotypic variability in familial prion
diseases due to the D178N mutation J Neurol Neurosurg Psychiatry 2005 76 1491-1496
23 Taniwaki Y Hara H Doh-Ura K Murakami I Tashiro H Yamasaki T et al Familial Creutzfeldt-Jakob disease with
D178N-129M mutation of PRNP presenting as cerebellar ataxia without insomnia J Neurol Neurosurg Psychiatry 2000
68 388
本文id6indd 24本文id6indd 24 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Χ㧚₪ᓧᕈࡦࡊ∛
C
䇼䉰䊙䊥䊷䇽㩷
bull ₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲䇮䊍䊃䈎䉌䊍䊃䈻䈱ᗵᨴ䈮䉋䈦䈩⊒∛䈚䈢䉍䇮ㅢᗵᨴprop䈫䈚䈩േ‛䈎䉌䊍䊃
䈻䈱ᗵᨴ䈮䉋䈦䈩䈖䉎䊒䊥䉥䊮∛䈪䈅䉎䇯㩷
bull ⊛䈮䈲䇮⎬⤑⒖䈭䈬䈮䉋䉎කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉇䇮䉡䉲ᶏprop㩷 㩿㪹㫆㫍㫀㫅㪼㩷 㫊㫇㫆㫅㪾㫀㪽㫆㫉㫄㩷
㪼㫅㪺㪼㫇㪿㪸㫃㫆㫇㪸㫋㪿㫐㪑㩷㪙㪪㪜㪀䈱ᄌ㪚㪡㪛㩷㩿㫍㪸㫉㫀㪸㫅㫋㩷㪚㪡㪛㪑㩷㫍㪚㪡㪛㪀䇮䊌䊒䉝䊶䊆䊠䊷䉩䊆䉝䈱䉪䊷䊦䊷䈭䈬
䈏䈖䈱₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈮ಽ㘃䈘䉏䈩䈇䉎䇯㩷
bull ₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲䊒䊥䉥䊮∛䈱ਛ䈪䈲Ყセ⊛⒘䈭䉅䈱䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᚒ䈏䈪䈲කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ਛ䈪䈮⎬⤑⒖ᓟ䈱 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䋨㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷
㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪚㪡㪛䋩䈏 㪈㪋㪇એሽ䈚䋨㪈㪐㪐㪐ᐕ 㪋䈎䉌䈱㪚㪡㪛䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈪 㪈㪐㪈㪌ਛ 㪏㪎䋩䇮
₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲ળ⊛䈮䉅ⴐⴡ䉅㊀ⷐ䈭㗴䈪䈅䉎䇯㩷
ᧄޣ ᢥޤ
₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉕䈠䉏䈡䉏කේᕈ䇮ㅢᗵᨴprop䈪䈅䉎 vCJD䇮㘩䈮䉋䉎䉪䊷䊦䊷䈮ಽ䈔䈩⸃
䈚䇮䈘䉌䈮ᓟ䈱㗴ὐ䉕䈕䈩䈍䈒䇯㩷
㩷
කේᕈࡦࡊ∛
කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈫䈚䈩ฬ䈭ႎ๔䈲䇮⤑⒖䈫䈚䈩䈘䉏䈩䈇䉎䈏 12䇮䈠䉏䉋䉍એ೨ᄖ⑼䈱ᚻ
ⴚ䈮䉋䈦䈩ᒁ䈐䈖䈘䉏䈢prop䈱ႎ๔䈏䈅䉎 3䇯䈠䈱䈾䈎䇮ᵄ⸥䈱ㇱ㔚䈮䉋䉎ᗵᨴ䈏ႎ๔䈘
䉏䈩䈇䉎 4䇯䈚䈎䈚䈭䈏䉌䇮䈖䉏䉌䈱ႎ๔䈲䇮ᐘ䈇䈮䉅ᢙฬ䈮䈫䈬䉁䈦䈩䈇䉎䇯කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱 100 ฬ䉕
䈋䉎䉝䉡䊃䊑䊧䉟䉪䈲䇮ਅ䊖䊦䊝䊮 5 6 7䈫⎬⤑⒖ 8䈪䈅䉎䇯೨䈲䇮䊐䊤䊮䉴䇮䉟䉩䊥䉴䇮䉕
ਛᔃ䈮䇮䈍䉅䈮ᚑ㐳䊖䊦䊝䊮䈏䊍䊃ਅ䈎䉌䈘䉏䈩䈇䈢Ბ㓏䈱䈪⊒∛䈚䈢䈏䇮ᐘ䈇䈮䈚䈩
ᚒ䈏䈪䈲ႎ๔䈏䈭䈒䇮ᓟ䈲ୟ⊛䈮ᚒ䈏䈪䈱ႎ๔䈏ᄙ䈇䈱䈪ᒁ䈐䈐ㅀ䈜䉎䇯
⒖ᓟ⤑⎬ޣ ޤamp
ਥ䈮ᄖ⑼䈱ᚻⴚᓟ䈚䈢⎬⤑䉕䈩䉖䈜䉎⋡⊛䈪䇮ᱫ䈎䉌ណข䈚䈢⎬⤑䈏䈘䉏䈩䈇䈢䇯
1987 ᐕએ೨䈮䈘䉏䈢⒖⎬⤑䋨ຠฬ䋺Lyodurareg䋩䈲䇮䊣䊷䊨䉾䊌䈱∛ℂ⸃೬䉇ᴺක⸃೬䈪
ᓧ䉌䉏䈢⎬⤑䉕䈚䈩䈍䉍⎬⤑䉕䈜䉎䊄䊅䊷䈫䈚䈩prop∔ᖚ䈏㒰ᄖ䈘䉏䈩䈍䉌䈝䇮䈘䉌䈮䊒䊥䉥
䊮Ṍ⩶ലᨐ䈱䈅䉎ൻ䊅䊃䊥䉡䊛ಣℂ䉅䈭䈘䉏䈩䈇䈭䈎䈦䈢䇯䈖䈱䉋䈉䈭⎬⤑䉕⒖䈘䉏䈢ᖚ䋨䊧䉲䊏䉣
䊮䊃䋩䈎䉌䇮ᚒ䈏䈪䈲 140 ฬ䉕䈋䉎 CJD ᖚ䈏⊒∛䈚䈩䈇䉎䇯⎬⤑⒖ᓟ CJDdura mater graft
associated CJD dCJDᖚ䈏䇮ᚻⴚ䈮⸻ᢿ䈘䉏䈩䈇䈢∛ฬ䉕㸋-1 䈮䉁䈫䉄䈢䇯propᢙ䈱ᄙ䈇㗅䈮∛
ฬ䉕⸥タ䈚䈢䈏䇮⊛䈮䉅Ყセ⊛ᓟ䈱⦟䈇∔ᖚ䈏ᄙ䈇䈖䈫䈏ᜰ៰䈘䉏䈩䈇䉎䈏䇮ᚒ䈏䈪䈲ⴊ
ⴚ䋨Jannetta ᚻⴚ䋩䉕ฃ䈔䈢ᖚ䈏Ყセ⊛ᄙ䈇䈖䈫䈏ᓽ䈪䈅䉎 9䇯⊒∛ᖚ䈲䇮ዋᢙ䈱ᄖ䉕
㒰䈇䈩䈠䈱ㆮવሶ䈲䈾䈿䈪䉮䊄䊮 129MetMet 䈪䈅䉎䈏䇮∛ℂቇ⊛䈮䉝䊚䊨䉟䊄㓁ᕈ䈏 30䋦೨
ᓟ䈮䉂䉌䉏䇮ᱷ䉍 70䋦䈲䉲䊅䊒䉴䈱Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusᴉ䉕䈐䈢䈜䌍䌍䋱䈫䈪䈐䈭䈇prop䈪䈅䉎 10䇯
䈘䉌䈮ᣂ䈢䈭⊒∛䈏䉅䉄䉌䉏䇮䈖䉏䉌䈱ᖚ䈲 20 ᐕએ䈱ẜફᦼ㑆䉕䈩⊒∛䈚䈩䈇䉎䇯
本文id6indd 25本文id6indd 25 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Χ㧚⎬⤑⒖ᓟ amp ߩᄖ⑼ᚻⴚࠍฃߩߚߌේ∔ᖚ
⎬⤑⒖䉕ฃ䈔䈢∛㩷 propᢙ㩷
㜑⤑㩷 㪉㪐㩷
enspᕈ㗻㕙orᡨ㩷 㪈㪐㩷
≌㩷 㪈㪎㩷
䉪䊝⤑ਅⴊ㩷 㪈㪈㩷
ᄢ䊶ዊⴊ㩷 㪏㩷
േ㕒ᄸᒻ㩷 㪎㩷
ਃcap㩷 㪎㩷
േ≜㩷 㪍㩷
⎬⤑ᄖ䊶⎬⤑ਅⴊ㩷 㪍㩷
ᄖ㩷 㪍㩷
䈠䈱㩷 㪉㪉㩷
ᄌ amp11
1985 ᐕ䈎䉌䈱⧷䈪䈱 BSE 䈱 epidemic 䈲䇮1993 ᐕ䈮䈲 BSE ⊒∛ᢙ 3 ઙએ䈫䈇䈉ᘒ䈮䉁䈪⥋
䉍䇮ᱷᔨ䈭䈏䉌 1995ᐕ䈎䉌䊍䊃䈪 vCJD䈫䈇䈉ᓥ䈮䈲䈭䈎䈦䈢ᣂ䈚䈇CJD䈏䈚䈢䇯ᒰೋ䈲䇮⧷䈱䉂
䈱⊒∛䈪䈅䈦䈢䈏䇮⧷䈎䉌䊣䊷䊨䉾䊌ฦ䈻䈱 BSE ᳪᨴ‐䈱ャ䈮䉋䈦䈩䇮ㆃ䉏䈩䊐䊤䊮䉴䈏䇮䉁䈢
ዋᢙ䈭䈏䉌䊣䊷䊨䉾䊌ฦ䈪⊒∛䈏䉄䉌䉏䈩䈇䉎䇯ὐ䈪䈲䇮180 ฬએ䈱ᖚᢙ䈮䈦䈩䈇䉎䇯
vCJD 䈲䇮ᓥ䈱 CJD 䈫Ყ䈼䈩䇮ਛᨔએᄖ䈱৻⥸⤳䈪䈱䊒䊥䉥䊮䈱䈭ሽ䈭䈬䇮৻⥸⤳
䈪䉅ᗵᨴᕈ䈏㜞䈇䈖䈫䈏䉌䉏䇮ᓟ䈱㗴ὐ䈫䈚䈩ᰴᗵᨴ䈱㒐ᱛ䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯䉁䈢䇮⑼ቇ⊛䈮䈲䉮
䊄䊮 129MetMet એᄖ䈱ㆮવሶ䈪䈱⊒∛䈏䈩䈒䉎䈱䈎䇮䈩䈐䈢႐ว䈲⸻ᢿၮḰ䈱ᄌᦝ䈭䈬䈏
ᔅⷐ䈮䈭䉎นᕈ䈏䈅䉍䇮ᓟ䉅䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯䉮䊄䊮 129MetMet 䈱 vCJD prop䈱䈭
䈎䈪䇮䉝䉳䉝䈮ᄙ䈇䉮䊄䊮 219GluLys 䈱ᄙᕈ䈏 2010 ᐕ䈮ႎ๔䈘䉏䈢 12䇯䈖䈱ᄙ䈪䈲䇮⥃ᐥprop䈲
䉮䊄䊮 219GluGlu䋨䉮䊄䊮 129MetMet䋩䈫ห䈛䈪䇮⸻ᢿၮḰ䉕ᄌᦝ䈞䈝䈫䉅⥃ᐥ⸻ᢿน䈪䈅䈦䈢䇯
䉪䊷䊦䊷13
Gajdusekඳ䈏䇮㔤㐳㘃䈻䈱વ䈮ᚑഞ䈚䈢䈖䈫䈮䉋䈦䈩ᗵᨴ䈜䉎䈖䈫䈏䉌䈎䈫䈭䈦䈢∔ᖚ䈪䈅䉎 14䇯
㘩ᘠ䈮䉋䈦䈩ᗵᨴ䈏ᚑ䈚䈢䈖䈫䈲䇮䈠䈱ᓟ䈱㘩ᱛភ⟎䈮䉋䈦䈩ᖚᢙ䈏ỗ䈚䈢䈖䈫䈎䉌
䈘䉏䈩䈇䉎䇯䉪䊷䊦䊷䈏䈱ᚒ䇱䈮䉅䈢䉌䈜ᢎ⸠䈲䇮㘩ᱛភ⟎䈎䉌 50 ᐕએㆊ䈚䈩䉅䇮䈇䉁䈣
䈮䉪䊷䊦䊷䈱⊒∛䈏䉄䉌䉏䉎䈫䈇䈉ὐ䈪䈅䉎 15䇯ᚒ䇱䈏₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ẜફᦼ㑆䉕䈋䉎䈪䇮50
ᐕ䈮䈍䉋䈹㐳ᦼ䈪䈅䉎䈫䈇䈉䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䈖䈫䉕䈚䈩䈇䉎䇯
ᓟߩ㗴ὐ
කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈪ㅀ䈼䈢䈱䈲䇮䉁䈪ᗵᨴḮ䈏䉌䈎䈫䈭䈦䈢prop䈪䈅䉎䇯㗴䈲䇮৻ᐲ⊒∛䈚䈢
කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ᄙ䈒䈲ቅ⊒ᕈCJD䈫⥃ᐥprop䊶ㆊ䈣䈔䈎䉌䈲䈪䈐䈭䈇䈫䈇䈉䈖䈫䈮䈅䉎䇯ᚒ
䈏䈪䈲䇮䊒䊥䉥䊮∛䈱⊒∛⋥೨䈮ᄖ⑼䉕ᆎ䉄䈫䈜䉎ᚻⴚ䉇ⴊ⊛ᬌᩏ䉕ฃ䈔䈩䈇䉎႐ว䈏ሽ䈚䇮
䊒䊥䉥䊮∛䈱ᰴᗵᨴ䈏 ᔨ䈘䉏䈩䈇䉎䇯⊛䈮䉅䇮䈖䈱䉋䈉䈭ᰴᗵᨴ䉕㒐䈓ദജ䈲ᒁ䈐䈐ⴕ䉒䈰
䈳䈭䉌䈭䈇䈣䉐䈉䇯
ᢥ₂
1 Duffy P Wolf J Collins G DeVoe AG Streeten B Cowen D Possible person-to-person transmission of
Creutzfeldt-Jakob disease N Engl J Med 1974 290 692-693
2 Heckmann JG Lang CJ Petruch F Druschky A Erb C Brown P et al Transmission of Creutzfeldt-Jakob disease via a
corneal transplant J Neurol Neurosurg Psychiatry 1997 63 388-390
本文id6indd 26本文id6indd 26 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
3 Nevin S McMenemey WH Behrman S Jones DP Subacute spongiform encephalopathya subacute form of
encephalopathy attributable to vascular dysfunction (spongiform cerebral atrophy) Brain 1960 83 519-564
4 Bernoulli C Siegfried J Baumgartner G Regli F Rabinowicz T Gajdusek DC et al Danger of accidental
person-to-person transmission of Creutzfeldt-Jakob disease by surgery Lancet 1977 1 478-479
5 Koch TK Berg BO De Armond SJ Gravina RF Creutzfeldt-Jakob disease in a young adult with idiopathic
hypopituitarism Possible relation to the administration of cadaveric human growth hormone N Engl J Med 1985 13
731-733
6 Gibbs CJ Jr Joy A Heffner R Franko M Miyazaki M Asher DM et al Clinical and pathological features and
laboratory confirmation of Creutzfeldt-Jakob disease in a recipient of pituitary-derived human growth hormone N Engl J
Med 1985 313 734-738
7 Powell-Jackson J Weller RO Kennedy P Preece MA Whitcombe EM Newsom-Davis J Creutzfeldt-Jakob disease
after administration of human growth hormone Lancet 1985 2 244-246
8 Hoshi K Yoshino H Urata J Nakamura Y Yanagawa H Sato T Creutzfeldt-Jakob disease associated with cadaveric
dura mater grafts in Japan Neurology 2000 55 718-721
9 Hamaguchi T Sakai K Noguchi-Shinohara M Nozaki I Takumi I Sanjo N et al Insight into the frequent occurrence of
dura mater graft-associated Creutzfeldt-Jakob disease in Japan J Neurol Neurosurg Psychiatry 2013 84 1171-1175
10 Noguchi-Shinohara M Hamaguchi T Kitamoto T Sato T Nakamura Y Mizusawa H et al Clinical features and
diagnosis of dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2007 69 360-367
11 Heath CA Cooper SA Murray K Lowman A Henry C MacLeod MA et al Validation of diagnostic criteria for variant
Creutzfeldt-Jakob disease Ann Neurol 2010 67 761-770
12 Lukic A Beck J Joiner S Fearnley J Sturman S Brandner S et al Heterozygosity at polymorphic codon 219 in variant
Creutzfeldt-Jakob disease Arch Neurol 2010 67 1021-1023
13 Gajdusek DC Zigas V Degenerative disease of the central nervous system in New Guinea the endemic occurrence of
kuru in the native population N Engl J Med 1957 257 974-978
14 Gajdusek DC Gibbs CJ Alpers M Experimental transmission of a Kuru-like syndrome to chimpanzees Nature 1966
209 794-796
15 Collinge J Whitfield J McKintosh E Frosh A Mead S Hill AF et al A clinical study of kuru patients with long
incubation periods at the end of the epidemic in Papua New Guinea Philos Trans R Soc Lond B Biol Sci 2008 363
3725-3739
本文id6indd 27本文id6indd 27 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
D⸻ ᢿ
ޤࡑࠨޣ
bull කේᕈ amp 㔺ᱧ䈮ട䈋䈩䇮ቅ⊒ᕈࡦࡊ߁ߦᢿ㧦ක≮ⴕὑ⸻ߩ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛
䋨㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪚㪡㪛䋩䈱⸻ᢿၮḰ䋨㸉㪄㪈䋩䉕ㆡ䈚䈩⸻ᢿ䈜䉎䇯㩷
bull 䉒䈏䈪ႎ๔䈘䉏䈩䈇䉎කේᕈ 㪚㪡㪛 䈲䈩⎬⤑⒖ᓟ 㪚㪡㪛㩷 㩿㪻㫌㫉㪸㩷 㫄㪸㫋㪼㫉㩷 㪾㫉㪸㪽㫋㩷 㪸㫊㫊㫆㪺㫀㪸㫋㪼㪻㩷 㪚㪡㪛㪑㩷
㪻㪚㪡㪛㪀䈪䈅䉎䇯㩷
bull 㪻㪚㪡㪛 䈱 㪉㪆㪊 䈲 㪚㪡㪛 䈪䈅䉎䈏䇮ᱷ䉍䈱 㪈㪆㪊 䈲䇮䊒䊤䊷䉪䈫䈳䉏䉎㕖䈪䇮ㅴⴕ
䈏Ყセ⊛ㆃ䈒䇮⊒propᣧᦼ䈮䈲ᵄ䈮ᦼᕈหᦼᕈ㔚䈏䈚䈭䈇䈖䈫䈮ᵈᗧ䈜䉎䋨㸋㪄㪉䋩䇯㩷
bull ᄌ㪚㪡㪛㩷㩿㫍㪸㫉㫀㪸㫅㫋㩷㪚㪡㪛㪑㩷㫍㪚㪡㪛㪀䈱⸻ᢿ䋺prop䈪⊒prop䈜䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮∛ೋᦼ䈮䈲ᯏ㓚ኂ
䈏⋡䈢䈭䈇䈭䈬ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䈫䈲䈭䉎⥃ᐥprop䉕๒䈚䇮㗡ㇱ㪤㪩㪠 䈪Ꮐฝਔኻ⒓ᕈ䈱ⷞᐥᨉ㜞
ାภ䈏䉂䉌䉏䉎䈭䈬䈱ᓽ⊛ᬌᩏᚲ䉕䈚䇮ஜᯏ㩿㪮㫆㫉㫃㪻㩷㪟㪼㪸㫃㫋㪿㩷㪦㫉㪾㪸㫅㫀㫑㪸㫋㫀㫆㫅㪑㩷㪮㪟㪦㪀⸻ᢿ
ၮḰ䋨㪉㪇㪇㪈䋩䋨㸋㪄㪊䋩䇮䈠䉏䉕ᡷ䈚䈢 㪜㫌㫉㫆㪚㪡㪛㩷 㩿㪜㪬㪀䈱⸻ᢿၮḰ䋨㪉㪇㪇㪏䋩䋨㸋㪄㪋䋩䉕䈇䈩⸻ᢿ䈜
䉎䇯
㩷
㸋㪄㪉䋮䊒䊤䊷䉪 㪻㪚㪡㪛䈱⸻ᢿၮḰ䋨䋩㪈㪃㩷㪉
ቅ⊒ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱⸻ᢿၮḰ䈮Ḱ䈝䉎䈏䇮䊍䊃ዱ῎⎬⤑⒖ᱧ䈏䈅䉍䇮ㅴⴕᕈ䈱ᄬprop䉕๒䈚䈢prop
䈲䇮ᵄ䈮䈩ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨㪧㪪㪛䋩䉕䉄䈭䈒䈩䉅䇮䈾䈿ታ䋨㫇㫉㫆㪹㪸㪹㫃㪼䋩䈫䈜䉎䇯
㸋㪄㪊㪅㩷ᄌ 㪚㪡㪛⸻ᢿၮḰ䋨㪮㪟㪦㩷㪉㪇㪇㪈䋩㪋㩷
I A ㅴⴕᕈߩprop
B ㆊ߇ 6 એࡩ
C ৻⥸ᬌᩏ㧘ߩ∔ᖚ߇ቯࠆ߈ߢ
D කේᕈߩนᕈߥ߇
E ኅᣖᕈ Creutzfeldt-Jakob ࠆ߈ߢቯࠍ∛
II A ⊒propೋᦼߩprop㧔ᛥޔߟ߁ਇޔή㑐ᔃޔ⥄㐽ޔᅦᗐ㧕
B ᜬ߿ߺcapࠆߔᏱᗵ㧔ߩߘߪࠆਔ㧕
C ᄬ
D ࠕޔࠕޔࡠࡒ
E prop
III A ᵄߢᦼᕈหᦼᕈ㔚㧔PSD㧕㒶ᕈ
B 㗡ㇱ MRI ਔⷞᐥᨉ㜞ାภߡߦ
IV A ᚳᬌߢᏱࡦࡊⰮoplus㓁ᕈ
ታ㧔definite㧕
ታ㧔probable㧕
㧔possible㧕⇼
I A ߩߚࠇߐߦ⊛∛ℂቇߟ߆㧘ࠅ߇
I ࠃ߅ II ߩ 45 㗄⋡ߣ III A ߣ III B ߩߔߚḩࠍ
I ࠃ߅ II ߩ 45 㗄⋡ߣ III A ߩߔߚḩࠍ
㪁ㅢᏱ䇮ᚳᬌ䈲ផᅑ䈚䈭䈇䇯䈢䈣䇮⥃ᐥprop䈏ᄌ㪚㪡㪛 䈮ว⥌䈚䇮㗡ㇱ㪤㪩㪠 䈪ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ䉕䉄䈭䈇䈪㩷
䈪䈅䉎䇯㩷
㪁㪁ᄢ䈍䉋䈶ዊ䈮䇮ᶏᄌൻ䈫 㪽㫃㫆㫉㫀㪻㩷㫇㫃㪸㫈㫌㪼 䉕䈉Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱ᴉ䉕䉄䉎䇯㩷
本文id6indd 28本文id6indd 28 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸋㪄㪋䋮ᄌ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱⸻ᢿၮḰ䋨㪜㪬㩷㪉㪇㪇㪏䋩㪏㩷
A ᔅ㗇ઙ
㪈㪅㩷ㆊ䈏 6 䊱એ䈱ㅴⴕᕈ䈱䊶prop䉕๒䈜䉎㩷
㪉㪅㩷৻⥸ᬌᩏ䇮䈱∔ᖚ䈏ቯ䈪䈐䉎㩷
㪊㪅㩷 䊍䊃䈱ਅ䊖䊦䊝䊮䉇⎬⤑⒖䈮䉋䉎ᴦ≮ᱧ䈏䈭䈇㩷
㪋㪅㩷ㆮવᕈ䈱વᕈᶏprop䈏ቯ䈪䈐䉎
B ⥃ᐥprop
એਅ䈱 5 䈧䈱prop䈱䈉䈤ዋ䈭䈒䈫䉅 4 䈧䉕䉄䉎
㪈㪅㩷⊒propೋᦼ䈱prop䋨ᛥ䈉䈧䇮ਇ䇮ή㑐ᔃ䇮⥄㐽䇮ᅦᗐ䋩㩷
㪉㪅㩷ᜬ䈜䉎cap䉂䉇Ᏹᗵ䋨䈅䉎䈇䈲䈠䈱ਔ䋩㩷
㪊㪅㩷ᄬ㩷
㪋㪅㩷 䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮䉮䊧䉝䇮䉳䉴䊃䊆䉝㩷
㪌㪅㩷prop
C ᬌᩏᚲ㩷
ቯ⸻ᢿ
ᄢ䈍䉋䈶ዊ䈮䇮ᶏᄌൻ䈫 florid plaque 䉕䈉Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱ᴉ䉕䉄䉎
䈠䈱䈱ᬌᩏᚲ
㪈㪅㩷ᵄ䈪ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨PSD䋩㒶ᕈ㩷
㪉㪅㩷㗡ㇱ MRI 䈮䈩ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ㩷
㪊㪅 ᚳᬌ䈪Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㓁ᕈ
D notinቇ⊛ᚲ
notinቇ⊛䈮㑐ㅪ䈏䈘䉏䈩䈇䉎䊍䊃䈎䉌䊍䊃䈻䈱વ䋨ャⴊ䈭䈬䋩
E ⸻ᢿ
㪈㪅㩷ታ 㩿difinite㪀
A ᔅ㗇ઙ䈫 C ᬌᩏᚲ䈱ቯ⸻ᢿ䉕ḩ䈢䈜
㪉㪅 䈾䈿ታ㩷 㩿probable㪀
A ᔅ㗇ઙ䈫 B ⥃ᐥprop䉕ḩ䈢䈚䇮C ᬌᩏᚲ䈪ᵄ PSD 㒶ᕈ䈫㗡ㇱ MRI 䈱ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ䉕
ḩ䈢䈜
䉁䈢䈲
A ᔅ㗇ઙ䉕ḩ䈢䈚䇮C ᬌᩏᚲ䈪ᚳᬌ䈮䉋䉎Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㓁ᕈ䈏䈘䉏䉎
㪊㪅 ⇼䈇㩷 㩿possible㪀
A ᔅ㗇ઙ䈫 B ⥃ᐥprop䉕ḩ䈢䈚䇮C ᬌᩏᚲ䈪ᵄ PSD 䈏㒶ᕈ
㪁㩷㫍㪚㪡㪛䈱⊒propᓟᦼ䈮䈲䇮⒘䈮 㪧㪪㪛 䉕䉄䉎䈖䈫䈏䈅䉎䇯㩷
㪁㪁㩷ㅢᏱ䇮ᚳᬌ䈲ផᅑ䈚䈭䈇䇯䈢䈣䇮⥃ᐥprop䈏 㫍㪚㪡㪛 䈮ว⥌䈚䋬㗡ㇱ㪤㪩㪠 䈪ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ䉕䉄䈭䈇䈪
䈪䈅䉎䇯㩷
ᧄޣ ᢥޤ 䉁䈪䈮ႎ๔䈘䉏䈩䈇䉎䊍䊃䈱₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈮䈲䇮කේᕈCJD䇮vCJD䈍䉋䈶䉪䊷䊦䊷䈱3㘃䈏
ሽ䈜䉎䇯䈖䈱ਛ䈪䇮䉒䈏䈪⊒prop䈏䈘䉏䈩䈇䉎䉅䈱䈲䇮කේᕈ CJD 䈱ਛ䈱 dCJD 䈫 vCJD 䈪䈅䉎䇯
⎬⤑⒖ᓟ amp
dCJD 䈱⸻ᢿ䈲䇮䉁䈝ቅ⊒ᕈ CJD 䈱⸻ᢿၮḰ䋨㸉-1䋩䈮ᴪ䈦䈩 CJD 䈱⸻ᢿ䉕ⴕ䈉䇯䈠䈱ᓟ䇮ㆊ䈮ฃ
䈔䈢ක≮ⴕὑ䉕䈚䇮⎬⤑⒖ᱧ䈏䈅䉏䈳 dCJD 䈫⸻ᢿ䈜䉎䇯ห䈮䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶᬌᩏ䈪ㆮ
વᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉕㒰ᄖ䈜䉎䇯
dCJD䈱 23䈲ฎ⊛䈭CJD䈱⥃ᐥ∛ℂ䉕๒䈜䉎䈪䈅䉎䋨㕖䊒䊤䊷䉪䋩䇯৻ᣇ䇮dCJD䈱
13 䈲∛ℂ䈪䊒䊤䊷䉪䈱䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusᴉ䉕䉄䉎䊒䊤䊷䉪䈪䈅䉍䇮Ყセ⊛ᓢㅴⴕᕈ䈱ㆇേᄬ
prop䈭䈬䉕๒䈚䇮䈪䉂䉌䉏䉎ᵄ䈱ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨periodic synchronous discharge PSD䋩䈏
本文id6indd 29本文id6indd 29 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
⊒prop 1 ᐕએ䈮䈲䈚䈭䈇䈭䈬䇮⥃ᐥprop䈏䈫䈲䈭䉎 1䇯䈠䈱䈢䉄䇮䊒䊤䊷䉪 dCJD 䈱⥃ᐥ
⸻ᢿၮḰ䋨䋩䈏ឭ䈘䉏䈩䈇䉎䋨㸋-2䋩1 2䇯
ᄌ amp
vCJD 䈲prop䈪⊒prop䈚䇮cap䉂䉇Ᏹᗵ䈭䈬䈱ᗵ㓚ኂ䉕⊒propೋᦼ䈮๒䈜䉎䈖䈫䈏ᄙ䈇 3䇯 ⸻ᢿ
䈲 WHO ⸻ᢿၮḰ䋨2001䋩䋨㸋-3䋩4䈮ᓥ䈦䈩ⴕ䈉䇯㗡ㇱ MRI 䈱 T2 ᒝ䉇 FLAIR 䈪䈱Ꮐฝኻ
⒓ᕈ䈱ⷞᐥᨉ㜞ାภ䋨pulvinar sign䋩䈲ᓽ⊛䈪䈅䉎䋨㸋-1䋩䇯䉒䈏ೋ䈱 vCJD prop䈪䈲⊒propᓟᦼ䈮
ᵄ PSD 䉕䉄 5䇮WHO 䈱⸻ᢿၮḰ䈱䇸䈾䈿ታ䋨probable䋩䇹䈱㗄䈮䇮䇸ᵄ䈮䈩ᓟᦼ䈮䈲ᦼᕈ
⥸ᕈⶄวᵄ䈏⒘䈮䉌䉏䉎䈖䈫䈏䈅䉎䇹䈏ട䈘䉏䈢 6䇯䈘䉌䈮䇮ャⴊ䈮㑐ㅪ䈚䈢 vCJD ⟕ᖚ䋨කේᕈ
prop䋩䉅ႎ๔䈘䉏 7䇮䈠䉏䉌䉕〯䉁䈋䈩ᡷ䈚䈢⸻ᢿၮḰ䋨2008䋩䈏 EU 䈎䉌䈘䉏䈢䋨㸋-4䋩8䇯ቯ⸻ᢿ
䈪䈲䇮䈮䈍䈔䉎ᓽ⊛䈭Ᏹ PrP 䈱ᴉ䋨∛ℂ䋯䉡䉢䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃䋩䉕䈜䉎ᔅⷐ䈏䈅䉎䇯ᚳᬌ
䈏ⴕ䉒䉏䉎䈖䈫䈏䈅䉎䈏䇮䈠䈱ᚻᛛ䈮ෂ㒾䈏䈉䈢䉄䇮⥃ᐥㆊ䈲ว⥌䈜䉎䈏 pulvinar sign 䈏䉂䉌䉏䈭䈇
䈭䈬䈮ㆡᔕ䈲㒢䉌䉏䉎䇯
㸋㪄㪈䋮㫍㪚㪡㪛 䈱 㪤㪩㪠㩷㪫㪉 ᒝ㩷
ਔ䈱ⷞᐥᨉ䋨ශ䋩䈮㜞ାภ䋨㫇㫌㫃㫍㫀㫅㪸㫉㩷 㫊㫀㪾㫅䋩䈏䉌䉏䉎䇯
䋨⧷㪚㪡㪛䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䊡䊆䉾䊃 㪛㪅㪘㪅㩷㪚㫆㫃㫃㫀㪼 ඳ䈱䈗ෘ
ᗧ䈮䉋䉎䋩
㩷
ᢥ₂
1 Noguchi-Shinohara M Hamaguchi T Kitamoto T Sato T Nakamura Y Mizusawa H et al Clinical features and
diagnosis of dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2007 69 360-367
2 Yamada M Noguchi-Shinohara M Hamaguchi T Nozaki I Kitamoto T Sato T et al Dura mater graft-associated
Creutzfeldt-Jakob disease in Japan clinicopathological and molecular characterization of the two distinct subtypes
Neuropathology 2009 29 609-618
3 Will RG Ward HJ Clinical features of variant Creutzfeldt-Jakob disease Curr Top Microbiol Immunol 2004 284
121-132
4 World Health Organization The revision of the surveillance case definition for variant CJD 1 ed Geneva Switzerland
WHO 2001
5 Yamada M The first Japanese case of variant Creutzfeldt-Jakob disease showing periodic electroencephalogram Lancet
2006 367 874
6 World Health Organization Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) and variant CJD (vCJD)
httpwwwwhointzoonosesdiseasesCreutzfeldt pdf
本文id6indd 30本文id6indd 30 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
7 Llewelyn CA Hewitt PE Knight RS Amar K Cousens S Mackenzie J et al Possible transmission of variant
Creutzfeldt-Jakob disease by blood transfusion Lancet 2004 363 417-421
8 2008426EC Commission Decision of 28 April 2008 amending Decision 2002253EC laying down case definitions for
reporting communicable diseases to the Community network under Decision No 211998EC of the European Parliament
and of the Council (notified under document number C(2008) 1589) [cited 2012 May 14] Available from
httpeur-lexeuropaeuLexUriServLexUriServdouri=OJL2008159004601ENHTML
本文id6indd 31本文id6indd 31 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ψ㧚ߩ∛ࡦࡊᴦ≮
ޤࡑࠨޣ
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈲䈇䈦䈢䉖⊒prop䈜䉎䈫ㅴⴕᕈ䈪⥌ᱫ⊛䈭ᄌᕈ∔ᖚ䈪䈅䉍䇮ᴦ≮䈲ኻprop≮ᴺ䈱䉂䈪䇮
ㅴⴕ䉕ᛥ䈜䉎䈖䈫䈏䈘䉏䈢ᴦ≮ᴺ䈲䈭䈇䇯㩷
bull ⥃ᐥ㛎䈏ⴕ䉒䉏䈩䈐䈢䋺㩷
㽲䉨䊅䉪䊥䊮ญ䈅䉎䈇䈲ᛩਈ䈮㑐䈚䈩䈲䉌䈎䈭ലᕈ䈲䈘䉏䈩䈇䈭䈇䇯䉁䈢㓚ኂ䈱
䈏ᄙ䈒䇮ផᅑ䈲䈘䉏䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽳䊐䊦䊏䊦䉼䊮䈲䉌䈎䈭ലᨐ䈲䉄䉌䉏䈝䇮ᧄ䈮䈍䈔䉎㛎䉅䈭䈒ᕈ䈏ਇ䈪䈅䉎
䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽴䊄䉨䉲䉰䉟䉪䊥䊮ญ䈅䉎䈇䈲ᛩਈ䈮㑐䈚䈩䇮䉁䈪ലᕈ䈲䈘䉏䈩䈍䉌䈝䇮ᧄ䈮䈍
䈔䉎㛎䉅䈭䈒ᕈ䈏ਇ䈪䈅䉎䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽵䊕䊮䊃䉰䊮⎫ቶᜬᛩਈᴺ䈮䉋䉎ലᨐ䈲䈘䉏䈩䈍䉌䈝䇮ᄖ⑼⊛ᚻᛛ䉕ⷐ䈜䉎䈢䉄ផᅑ
䈘䉏䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
bull prop䈏ㅴⴕ䈚ญ៨ข䈏㔍䈫䈭䈦䈢႐ว䈲䇮㥦䈭䈬䈮䉋䈦䈩ᩕ㙃䈏ⴕ䉒䉏䉎䈏䇮
䈭䉣䊎䊂䊮䉴䈲䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪈䋩䇯㩷
bull 䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈮ኻ䈚䈩䈲䇮䉪䊨䊅䉷䊌䊛䉇䊋䊦䊒䊨䈏䈘䉏䈩䈇䉎䈏䇮䈭䉣䊎䊂䊮䉴䈲䈭䈇
䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪈䋩䇯
ޤᧄᢥޣ
Creutzfeldt-Jakob ∛䋨Creutzfeldt-Jakob disease CJD䋩ߦઍޔߪ∛ࡦࡊߩࠆࠇߐቅ⊒ᕈޔ₪
ᓧᕈޔኅᣖᕈ㧔ㆮવᕈ㧕ߦಽ㘃ߣࠆߔprop⊑ࠎߚߞޔࠇߐㅴⴕᕈߢ⥌ᱫ⊛ߥᄌᕈ∔ᖚޕࠆߢ
ᱜᏱ䈱䊒䊥ࠆߔሽߦᱜᏱ߇ᗵᨴ䈱䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨scrapie prion protein PrPSc䋩ޔߪߢ∛ࡦࡊ
䉥䊮Ⱞoplus䋨cellular prion protein PrPC䋩ࠍਇṁᕈߩ PrPScߣㅧᄌൻࠍዉߩߘޔߒㆊߢ
㓚ኂࠍᒁ߈ߣߔߎޕࠆࠇࠄ߃PrPCࠄ߆ PrPScߩㅧᄌൻ߿⫾ࠍ㒖ኂޔ‛ࠆߔPrPScߩಝ㓸
ᕈࠍᛥޔ‛ࠆߔᄌᕈࠍᛥޔࠇߐࡦ߇‛ࠆߔ⥃ᐥ߇ⴕޕࠆߡࠇࠊ
ࠄ߆PrPCޔ߇ߚߞߢࠕࡑరޔߪࡦ PrPScߩォ߿ PrPScߩ⫾ࠍ㒖ኂߔ
ᖚ∛ࡦࡊߪߢᧄޕߚࠇࠊⴕ߇ᐥ⥃ߢ∛ࡦࡊޔࠇߐႎ๔߇ߣߎࠆലᨐࠆ 31
ࠍኻߡߒߣⴕޔࠇࠊ৻ㆊᕈߩലᨐ߇ 12 ᐔဋߪലᨐߩߎ߇ߚࠇߐ⋠ᵈࠇࠄߺߦ387 2㨪4
ㅳ㑆ߢᶖᄬޕߚߒ৻ᣇࡦߢᴦ≮ਛߦᯏ㓚ኂ߇ ߚߒߦ76 ᐥ⥃ߩߢࡦࡈޕ1
ߪߢ2 32 ࠍኻߦⴕޔࠇࠊߪ 6 ߦᯏ㓚ኂޔࠇࠄߺ߇ߥ߆ࠄലᨐߪߥࠇࠄ
ߚࠇࠊⴕߢ⧷ޕߚߞ߆ PRION-1 study 3ߪߢ 107 ࡦࡊߩ∛ᖚࡦߡ߅ߦᴦ≮⟲
38 ޔ㕖ᴦ≮⟲ 69 ߦಽߡߌᲧセ߇ⴕޕߚࠇࠊሽ₸ߪᴦ≮⟲ߢ㕖ᴦ≮⟲ࠅࠃ㜞ޔ߇ߚߞ߆
㊀propᐲߢᱜࠍⴕޔߣ߁ਔߦᏅޕߚߞ߆ߥߪᴦ≮⟲ߜ߁ߩ 4 ߦ৻ㆊᕈߩ⥃ᐥ⊛ᡷༀ߇ࠇࠄ
߇ᯏ㓚ኂߪޕߚ 20 ޕߚࠇࠄߺߦ
NMDAޔߡߒߣ㕖㤗ᕈcapߪࡦࡇࡈ ฃኈ㒖ኂࠍޔߒⴊᶧ㑐㐷ࠍኈᤃߦㅢ
ㆊࠆߔ28ޔߢ ฬߩ CJD ᖚࠍኻ13ޔߦ ฬߦታ15ޔ߇ ฬ߇ࡏࡊߦᛩਈߚࠇߐ ޕ4
ᯏᬌᩏߢ 2 ⟲㑆ߦᗧᏅ߇ߚࠇࠄߺ߇ᓟߪߢᏅޕߚߞ߆ߥ߇
ߥ߇ႎ๔ߛᧂߦߣᕈޔലᕈޔ߇ࠆߡࠇࠄㅴ߇ᐥ⥃ߢᎺߪࡦࠨ
ޕ
ࠚࡈࠨࡐࡦࠨࡦࡍpentosan polysulfate PPSࡦࡄࡋߪ㘃ߩ⎫ൻᄙޔߢ㑆ᕈ
Ἳ߿㑐Ἳߩᴦ≮ޕߚ߈ߡࠇࠄߦേ‛ᗵᨴታ㛎ޔߢᗵᨴ೨ᓟߦቶᛩਈࠅࠃߦ⊒propㆃ
本文id6indd 32本文id6indd 32 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ᑧലᨐޕࠆ߇PPS ቶᜬᛩਈᴺߪ⧷䈪ᄌ CJD㩷 㩿variant CJD vCJD㪀 ߦኻߡߒೋߡⴕ
ࠇࠊ ∛ࡦࡊߢᧄޔ5 11 ߦኻߡߒⴕޕߚࠇࠊว૬propޔߪᄙߩߊߢ CT ⎬⤑ਅ߇
ߚࠇࠄ ߢᎺޕ6 15 propએⴕޔࠅ߅ߡࠇࠊߥᴦ≮ޕࠆߢหᴦ≮ࠍⴕߚߞ vCJD ᖚߩ
ሽᦼ㑆ޔߪ ߩ㧙ࡠࡦ vCJD ߡࠇߐߪ߆ࠆ߈ߢ㒐ࠍㅴⴕޔ߇㐳ߦ߆ࠄࠅࠃ⟲
ޕߥ
ߣߎࠆࠇࠊⴕ߇ᩕ㙃ߡߞࠃߦߤߥ㥦ޔߪ႐วߚߞߥߣ㔍߇ญ៨ขߒㅴⴕ߇prop
ޕߥߪࡦࡆߥߚߞߣࠆߔᡷༀࠍᓟޔߒ߆ߒޕᄙ߇
CJD ࡠࡒਅᕈ⊹ߪࠆᕈ⊹ޔߡߒኻߦࡠࡒࠆߒߒߦㆊਛߩ
߇ࠆߡࠇߐ߇ࡠࡊࡃ߿ࡓࡄࡠߡߒߣ≯ᴦߩ ޕߥߪࡦࡆߥޔ7
ᢥ₂
1 ጊᄦ ᶆస⟤ ဝ⟵ᄦ ਛፉ㓷䋮䉪䊨䉟䉿䊐䉢䊦䊃䊶䊟䉮䊑∛䈮ኻ䈜䉎 Qinacrine ᴦ≮ ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄ 㔍ᴦᕈ∔ᖚస 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ ᐔᚑ 15 ᐕᐲ䊶
ಽᜂႎ๔ᦠ 2004 pp113-124
2 Haiumlk S Brandel JP Salomon D Sazdovitch V Delasnerie-Lauprecirctre N Laplanche JL et al Compassionate use of
quinacrine in Creutzfeldt-Jakob disease fails to show significant effects Neurology 2004 63 2413-2415
3 Collinge J Gorham M Hudson F Kennedy A Keogh G Pal S et al Safety and efficacy of quinacrine in human prion
disease (PRION-1 study) a patient-preference trial Lancet Neurol 2009 8 334-344
4 Otto M Cepek L Ratzka P Doehlinger S Boekhoff I Wiltfang J et al Efficacy of flupirtine on cognitive function in
patients with CJD A double-blind study Neurology 2004 62 714-718
5 Todd NV Morrow J Doh-ura K Dealler S OHare S Farling P et al Cerebroventricular infusion of pentosan
polysulphate in human variant Creutzfeldt-Jakob disease J Infect 2005 50 394-396
6 Tsuboi Y Doh-Ura K Yamada Tet al Continuous intraventricular infusion of pentosan polysulfate clinical trial against
prion diseases Neuropathology 2009 29 632-636
7 Kojovic M Cordivari C Bhatia K Myoclonus disorders a practical approach for diagnosis and treatment Ther Adv
Neurol Disord 2011 4 47-62
本文id6indd 33本文id6indd 33 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ω㧚ߩ∛ࡦࡊᖚኅᣖߦኻࠆߔᔃℂળ⊛ᡰេ
ޤޤࡑࠨޣ
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈱䉋䈉䈮ᄢ䈐䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢䇱䈏䇮ᔶ䉍䇮ᖤགྷ䇮⧰ᖠ䇮ਇ䈭䈬䉕ᛴ䈒䈱䈲⥄ὼ䈭䈖䈫
䈪䈅䉎䈫ℂ⸃䈜䉎䈖䈫䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᄙ䈒䈱䈲䇮㑆䈱ㆊ䈫䈫䉅䈮⥄䉌ታ䈮ะ䈐ว䈇ᜬ䈤䉕ᢛℂ䈚䈩䈇䈒ജ䉕䉅䈦䈩䈇䉎䇯ᓥ䈦䈩䇮
ᔃℂᡰេ䈱⋡ᮡ䈲䇮ਇ䉇ᔃcap䈱シ䉇⸃ᶖ䈪䈲䈭䈒䇮䇱䈱ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈱ㆊ䉕ℂ⸃䈚䇱䈱
ᜬ䈤䉕ቯ䈞䈝䈮䈐⪭䈤䈇䈩䉎䈖䈫䈪䈅䉎䇯㩷
bull 䈲䈢䈫䈋෩䈚䈇ኈ䈪䉅ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈩䈇䉎䈫ᗵ䈛䉌䉏䉎䈫ᜬ䈤䈏⪭䈤䈒䉅䈱䈭䈱䈪䇮∔ᖚ
䈮㑐䈚䈩ᱜ䈪චಽ䈭ᖱႎ䉕㓝䈘䈝䈮䉒䈎䉍䉇䈜䈒ᐲ䈪䉅વ䈋䉎䈖䈫䈲ᄢ䈐䈭ᔃℂᡰេ䈫䈭䉎䇯ฦ
ᖱႎḮ䉇䇸䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䇹䈭䈬䈱ᒰ䈱䉅䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᔃℂળ⊛ᡰេ䈮䈲䇮කᏧ䇮⋴䇮ᔃℂኾ㐷䇮ක≮䉸䊷䉲䊞䊦䊶䊪䊷䉦䊷䇮ㆮવ䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫
ኾ㐷䈭䈬䈱ㅪ៤䈏ᗧ⟵䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᖚ䊶ኅᣖ䈮䈍䈇䈩ᛥ䈉䈧ᘒ䈏⇼䉒䉏䉎䈫䈐䈲䇮⑼ක䈮⋧䈜䉎䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯
ᧄޣ ᢥޤޤ
㧔㧕߇ޘ㑆ߡߌ߆ࠍ⥄りߩജߢᔃℂ⊛ߦᴫߦㆡᔕߊߡߒㆊࠍℂ⸃ߒࠆ 1 2 3 4
ᄢ䈐䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢䇱䈏ᔃℂ⊛䉲䊢䉾䉪䉇ᔶ䉍䇮ᖤགྷ䇮ਇ䈭䈬䉕ᗵ䈛䉎䈖䈫䈲⥄ὼ䈭䈖䈫䈪䈅䉎䇯䈚
䈎䈚䇮䈾䈫䉖䈬䈱䇱䈲䇮㑆䈱ㆊ䈫䈫䉅䈮⥄ಽ䈱ജ䈪ታ䈮ะ䈐ว䈇ᜬ䈤䉕ᢛℂ䈚䈩䈇䈒ജ䉕ᜬ䈦
䈩䈇䉎䇯৻⥸⊛䈮䈖䈉䈚䈢ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈮䈲2-3ᐕ䈎䈎䉎䈫䈘䉏䇮ᒰೋ䈲ᄢ䈐䈭ᔶ䉍䉇䈭䈬䈏䈒䈖䈫䉅䈅
䉎䈏䇮ೞ䈭∔ᖚ䈏⋡䈱೨䈮䈅䉎એ䇮䇱䈱ᖠ䉂䉇⧰䈚䉂䉕䈭䈒䈜䈖䈫䈲䈪䈐䈭䈇䇯ᓥ䈦䈩䇮ᔃℂᡰេ
䈱⋡ᮡ䈲䇮ᔃℂ⊛㗴䈱シ䉇⸃ᶖ䈪䈲䈭䈒䇮䊒䊥䉥䊮∛䈮⋥㕙䈚䈢ᖚ䇮ኅᣖ䈱ᜬ䈤䉕ℂ⸃䈚䇮ᔃ
ℂ⊛ㆡᔕㆊ䉕䉎䈖䈫䈪䈅䉎䇯䈠䈱㓙䇮ᖚ䇮ኅᣖ䈱⪲䈮䈮䉕䈔䈩䇱䈱ᜬ䈤䈱ℂ⸃
䈮ോ䉄䇮㗴⸃䈮䉌䈝䇮ᔶ䉍䉇⧰䈚䉂䉇䉅ቯ䈞䈝䈮䉄䈭䈏䉌䈒䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯ᕆ䈇䈪∛
䉕ฃ䈔䉏䉎ᔅⷐ䈲䈭䈒䇮ᜬ䈤䈱ᢛℂ䈮䈲㑆䈏ᔅⷐ䈫વ䈋䉎䈖䈫䉅䈪䈅䉎䇯䉁䈢䇮䇱䈏ක≮
䈮ኻ䈜䉎ਇḩ䉕ㅀ䈼䈢䈫䈐䈮䈲䇮ᔃℂᡰេ䈲䇮ᖚ䇮ኅᣖ䈱ਇḩ䉕ቯ䈞䈝䈮䉄䈩ℂ⸃䈚䉋䈉䈫䈜
䉎ᆫ䉕䈜䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯㸍-1 䈮䊒䊥䉥䊮∛䈱ᖚ䊶ኅᣖ䈮৻⥸⊛䈮䉋䈒䉌䉏䉎ᔃℂ⊛ᴫ䈱
䉕䇮㸍-2 䈮ኅᣖ䈱ⷐᦸ䈱䉕䈜䇯
本文id6indd 34本文id6indd 34 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ωг㧚ߩ∛ࡦࡊᖚኅᣖߊࠃߦࠆࠇࠄᔃℂ⊛ᴫ 1 2 4
㧨ߦ⥸∛ࡦࡊ㑐ߡߒ㧪
bull ⓭ὼ䈱⊒prop䉇ᕆㅦ䈭∛䈱ㅴⴕ䇮䈅䉎䈇䈲䇮prop䉇prop䈱䈅䉌䉒䉏䈮ኻ䈜䉎⊛䉲䊢䉾䉪䉇േ䇮ᔃcap㩷
bull ᩮᧄ⊛䈭ᴦ≮ᴺ䈏䈭䈇䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᦸᗵ㩷
bull ⊒prop䈚䈩䈎䉌⸻ᢿ䈏䈧䈒䉁䈪㑆䈏䈎䈎䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈭䈇䉁䉁prop䈏ᖡൻ䈚䇮⸻ᢿ䈏䈧䈇䈢ᓟ䈲
ਇᴦ䈱∛䈪䈅䉎䈖䈫䇮ㄭ䈇ᖚ䈏ᱫ䉕ㄫ䈋䉎䈫䈇䈉䈖䈫䉕䉌䈘䉏䈩䈱⊛䉲䊢䉾䉪䉇䇮䈠䉏䉁䈪⸻ᢿ䈏䈧䈎
䈭䈎䈦䈢䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ਇାᗵ䇮ᙍ䉍㩷
bull ኅᣖ䈱ᴫ䈮ኻ䈜䉎ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈮䈲㑆䈏䈎䈎䉎䈏䇮䈠䉏䉋䉍䉅ᣧ䈇䉴䊏䊷䊄䈪ᖚ䈱prop䈏ㅴⴕ䈜䉎䈢䉄䈮
䈛䉎䇮ᔃℂ⊛䈮ਇቯ䈭ᘒ㩷
bull ∛䈱ㅴⴕ䈫䈫䉅䈮ኅᣖ䈏ᖚ䈫ᗧᕁ⇹ㅢ䈏䈪䈐䈭䈒䈭䉎䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᔃℂ⊛⧰cap㩷
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈮㑐䈜䉎䉇ℂ⸃䈏චಽ䈪䈅䉎䈫䈲䈇㔍䈇ක≮䉴䉺䉾䊐䈱േ䈮ኻ䈜䉎⧦䈤䉇ᙍ䉍䇮ਇḩ䇮ਇ
ାᗵ㩷
bull ᔃℂ⊛䈮䈏䈭䈇ᘒ䈪䇮ක≮䉇䈱䇱䈮ኻ䈜䉎䇱䈭ਇḩ䈏䈛䈢႐ว䈮䉌䉏䉎䇮ᒝ䈇ᔶ䉍䉇⧦
䈤㩷
bull ≮㙃ක≮ᯏ㑐䈻䈱ォ㒮䉕ឭ䈘䉏䉎䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᙍ䉍䉇ਇḩ㩷
bull Ꮧዋ∔ᖚ䉉䈋ᖱႎ䈏ਇ䈚䈩䈇䉎䈖䈫䉇㔍⸃䈭∔ᖚ䊜䉦䊆䉵䊛䈭䈬䈮䉋䉎䉇ਇ㩷
bull 䈭ේ䈏䉒䈎䉌䈭䈇䈖䈫䈮䉋䉎⧦䈤䉇䇸䈭䈟䋿䇹䇸䈬䈉䈚䈩䋿䇹䈫䈇䈉ᜬ䈤㩷
bull ળ䉇䈱䇱䈎䉌䈱䉕䉃ⷞ䈮ኻ䈜䉎䈫䉁䈬䈇䉇ᔶ䉍㩷
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈫䈇䉒䉏䈢䈫䈐䈱䇮䈱ኅᣖ䈻䈱ㆮવ䈱ᔃ㈩㩷
bull ᖚ䈏ᕆ䈮䈏䈪䈐䈭䈒䈭䉎䈭䈬䈱ᴫ䈪䇮ኅᣖ䈏⊛䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢႐ว䈱ਇ䉇䉴䊃䊧䉴㩷
bull ᖚ䈱䈮䈅䈢䉎႐䈫䈚䈩䈱䉴䊃䊧䉴䇮⊛ᜂ㩷
bull ᖚ䈏䈒䈭䈦䈢ᓟ䈱ኅᣖ䈱䈇ᔃcap䇮ᖤགྷ㩷
㧨ߩ∛ࡦࡊᗵᨴᕈߦ㑐ㅪߡߒ㧪
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈱ᗵᨴᕈ䈮ኻ䈜䉎ਇ䉇䈫䉁䈬䈇㩷
bull 䈬䈱ᐲ䈱ᗵᨴᕈ䈎䉒䈎䉌䈭䈇䈖䈫䈮䉋䉎ਇ䇮㩷
bull 䈱ᗵᨴ䈮㑐䈜䉎ਇ㩷
bull ᗵᨴ㒐䈱䈢䉄䈮䈱ᖚ䈫䈭䉎ᛒ䈇䉕䈘䉏䉎䈖䈫䈱ਇᔟᗵ㩷
bull ක≮䉇䈱䇱䈮䈍䈔䉎ᗵᨴᕈ䈮㑐䈜䉎ㆊᔕ䉇⸃䇮䈮䉋䈦䈩ᒁ䈐䈖䈘䉏䉎ᔶ䉍䇮⧦䈤䇮ਇᔟ
ᗵ㩷
bull ⸃䉇䉕ฃ䈔䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈖䈫䈎䉌䈱䇱䈮ኻ䈚䈩ᖚ䈱ᴫ䉕䉥䊷䊒䊮䈮䈜䈖䈫䈏䈪䈐䈭䈇䈖䈫䈮
䉋䉎䉴䊃䊧䉴㩷
bull ᴫ䉕䈦䈢ᣖ䉇䈱䇱䈏ᛴ䈒ᗵᨴᕈ䈱ਇ䈮ኻ䈚䈩䇮ᖚ䈱ኅᣖ䈏䉕䈦䈢䉍䈚䈢䉍䈚䈭䈔䉏䈳
䈭䉌䈭䈇䈖䈫䈮ኻ䈜䉎䉴䊃䊧䉴㩷
bull ⎬⤑⒖䈭䈬䈮䉋䉎ᗵᨴ䈏ේ䈪ኅᣖ䈏䊒䊥䉥䊮∛䉕⊒prop䈚䈢䈫䈐䈱ᔶ䉍䉇ήᔨ䈘䇮䉇䉎䈞䈭䈘䈭䈬䈱ᗵᖱ㩷
bull ᚻⴚ䈭䈬䈪ᗵᨴ䈚䈩䈇䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈫વ䈋䉌䉏䈢႐ว䈱䉴䊃䊧䉴䇮ਇ䇮ᔶ䉍㩷
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛ኅ䈱ᧂ⊒prop䈮䈍䈇䈩䇮ㆮવ䈚䈩䈇䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈱䈪䇮䈱∔ᖚ䈪ᄖ⑼ᚻⴚ䉕ฃ䈔䉎
䈫䈐䈭䈬䈮䈲ᗵᨴ㒐䈱䈢䉄䈮ක≮䈮વ䈋䉎䉋䈉䈮䈫䈇䈦䈢ᵈᗧ䉕䈘䉏䉎䈖䈫䈮䈉ਇ䇮ਇᔟᗵ㩷
䇱䈲ᴫ䈮䉋䉍䇱䈭ᔃℂᴫ䈮䈅䉎䈏䇮ක≮䈏৻⥸⊛䈮䉋䈒䉌䉏䉎ᴫ䉕䈦䈩䈍䈒䈖䈫䈪ᖚኅᣖ䈮ኻ
䈜䉎ℂ⸃䈏䉁䉎䇯䉁䈢䇮ᖚኅᣖ⥄り䉅ห䈛䉋䈉䈭ᴫ䈮䈅䉎䇱䈱ᴫ䉕䉎䈖䈫䈪䇮䇸⥄ಽ䈲䈵䈫䉍䈪䈲䈭䈇䇹䇸ห
䈛䉋䈉䈮ᕁ䈦䈩䈇䉎䉅䈇䉎䈱䈣䇹䈫ᗵ䈛䉎䈖䈫䈏䈪䈐䉎䇯⥄ಽ䈫䈲䈭䉎ᜬ䈤䉅䈅䉎䈖䈫䉕䈦䈩䇮ⷞ㊁䈏ᐢ䈏䉎႐ว
䉅䈅䉎䇯䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䈭䈬䈱ᒰ䈱ᵴേ䈮ෳട䈚䈢䉍䇮ㆊ䈱ᖚኅᣖ䈱ᗧᩏ䈱ႎ๔䈭䈬
䉕䈢䉍䈜䉎䈖䈫䈪䇮ห䈛䉋䈉䈭႐䈮䈇䉎䈢䈤䈏䈬䈱䉋䈉䈭ᜬ䈤䈪䈇䉎䈱䈎䉎䈖䈫䉅ᗧ⟵䈪䈅䉎䇯
本文id6indd 35本文id6indd 35 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ωг㧚ࡦࡊ∛ᖚߩኅᣖࠍኻߚߒߣ߈ขࠅᩏࠄ߆ᓧߚࠇࠄⷐᦸߩ 1 2 4
䋼⸻≮႐䈱ක≮䈮ኻ䈚䈩䋾㩷
bull ᖚ䈱ᕆỗ䈭∛䈱ᖡൻ䈮ኻ䈚䈩䇮ኅᣖ䈮䈩䈇䈰䈇䈮䈚䊐䉤䊨䊷䈚䈩䈾䈚䈇㩷
bull ∛㒮䈏䇮∛䈮ኻ䈚䈩ℂ⸃䉕䉄䇮ㆊ䈭ᗵᨴ㒐䈭䈬䈪ኅᣖ䈱り⊛䊶⊛ᜂ䉕Ⴧ䉇䈘䈭䈇䉋䈉䈮ข
䉍䉖䈪䈾䈚䈇㩷
bull ⸻ᢿ䉕䈚䈢∛㒮䈪䈪䈐䉏䈳ᦨᦼ䉁䈪㒮䈘䈞䈩䈾䈚䈇䈏䇮ήℂ䈪䈅䉏䈳䈠䈱ᓟ䉅ᖱႎ䉕䈜䉎䈭䈬ജ䈮䈭䈦䈩
䈾䈚䈇㩷
䋼䉇ෘഭ⋭䈮ኻ䈚䈩䋾㩷
bull ฃ䈔䉏∛㒮䉕Ⴧ䉇䈚䈩䈚䈇㩷
bull ฦᐲ䉕䈜䉎㓙䈮䇮∛䈱ᄌൻ䈏ᕆㅦ䈭䈱䈪䇮ᚻ䈐䉕ㅦ䉇䈎䈮ⴕ䈦䈩䈚䈇㩷
bull කᏧ䉇⋴Ꮷ䈱ኻᔕ䈏৻ቯ䈱䊧䊔䊦䈮⥋䉎䉋䈉䈮ᖱႎឭଏ䇮ᢎ䉕ⴕ䈦䈩䈾䈚䈇
㧔㧕ᖱႎឭଏߩలታߪᔃℂᡰេࠆߥߣ 1 2 3 4
䈲䇮䈢䈫䈋෩䈚䈇ᴫ䈪䉅ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈩䈇䉎䈫ᗵ䈛䉌䉏䉎䈫䈐䈱䈾䈉䈏䇮ᜬ䈤䈏⪭䈤䈒䈖䈫䈏
ᄙ䈇䇯ᓥ䈦䈩䇮䊒䊤䉟䊋䉲䊷䈱䉁䉅䉌䉏䈢႐ᚲ䈫㑆䉕䉅䈉䈔䈩䇮∔ᖚ䈮㑐䈚䈩ᱜ䈪චಽ䈭ᖱႎ䉕㓝䈘䈝
䈮䉒䈎䉍䉇䈜䈇⪲䈪વ䈋䉎䈖䈫䈏䇮ᄢ䈐䈭ᔃℂᡰេ䈫䈭䉎䇯⸻ᢿᒰೋ䈲㗡䈏䈦oplus䈮䈭䈦䈩䈏㗡䈮
䉌䈭䈇႐ว䉅䈅䉎䈱䈪䇮৻ᐲ䈚䈢䈖䈫䈪䉅વ䉒䈦䈩䈇䉎䈎㓐䈚䈭䈏䉌ᔅⷐ䈮ᔕ䈛䈩ᐲ䈪䉅
䈚䇮⇼䈮ኻ䈚䈩ৼካ䈮䈋䈩䈇䈒䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯ᒰ䇸䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䇹䉕
䈚䈢䉍䇮㔍∛ᖱႎ䉶䊮䉺䊷䈱䉰䉟䊃䉇䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䉟䊃䈭䈬䈱ᖱႎ䉕વ䈋䈢䉍䈜䉎䈖䈫䉅䈪䈅䉎
䋨㸍-3䋩䇯
Ωг㧚ߦ∛ࡦࡊ㑐ࠆߔᖱႎࠨ
٤䊒䊥䉥䊮∛䈱䊖䊷䊛䊕䊷䉳 httpprionuminjpindexhtml
٤㔍∛ᖱႎ䉶䊮䉺䊷䈱∔ᖚᖱႎ䊖䊷䊛䊕䊷䉳 䊒䊥䉥䊮∛䋨䋱䋩䉪䊨䉟䉿䊐䉢䊦䊃䊶䊟䉮䊑∛䋨CJD䋩 httpwwwnanbyouorjpentry80
䊒䊥䉥䊮∛䋨䋲䋩䉭䊦䉴䊃䊙䊮䊶䉴䊃䊨䉟䉴䊤䊷䊶䉲䊞䉟䊮䉦䊷∛䋨GSS䋩 httpwwwnanbyouorjpentry88
䊒䊥䉥䊮∛䋨䋳䋩⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop䋨FFI䋩 httpwwwnanbyouorjpentry51
٤䊒䊥䉥䊮∛ᖚኅᣖ䈱ᣇ䇱䇮䊒䊥䉥䊮∛䈱䊥䉴䉪䈱ਇ䈱䈅䉎ᣇ䇱䈻䈱䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫 䋨䊒䊥䉥䊮∛䊖䊷䊛䊕䊷䉳䋩 httpprionuminjpprioncounselinghtml
٤䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䋨ᣣᧄ䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdnetjp
٤CJD Support Network䋨⧷䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdsupportnet
٤Creutzfeldt-Jakob Disease Foundation䋨䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdfoundationorg
本文id6indd 36本文id6indd 36 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㧔㧕ߥޘኾ㐷ߩㅪ៤߇ᗧ⟵ 4
䇱䈱ᔃℂળ⊛ᡰេ䈮䈧䈇䈩䈋䉎㓙䈮䈲䇮කᏧ䇮⋴䈱䈾䈎䇮ᔃℂኾ㐷䇮ක≮䉸䊷䉲䊞䊦䊶
䊪䊷䉦䊷䈭䈬䈏ട䉒䈦䈩䈚ว䈇䇮ኒ䈮ㅪ៤䈚䈩䈇䈒䈖䈫䈏ᓎ䈮䈧䈖䈫䈏ᄙ䈇䇯ㆮવᕈ䈏⇼䉒䉏䉎prop
䈪䈲䇮⥃ᐥㆮવኾ㐷ක䉇ቯㆮવ䉦䉡䊮䉶䊤䊷䈫䈱ㅪ៤䉅ᦸ䉁䉏䉎䇯㩷
㧔㧕ᛥߟ߁ᘒޔߪ߈ߣࠆࠇࠊ⇼߇⑼කࠆߔ⋦ߦ 1
ᖚ䊶ኅᣖ䈮䈍䈇䈩䇮㘩ਇᝄ䇮㘩ㆊᄙ䉇䇮ਇ䇮ㆊᄙ䇮ಽ䈱ᄌേ䇮䈠䈱䇮ᛥ䈉䈧ᘒ䈏⇼
䉒䉏䉎ᴫ䈏䉂䉌䉏䈢႐ว䈲䇮⑼ක䉇ᔃ≮⑼ක䈮⋧䈜䉎䇯䊒䊥䉥䊮∛䈮⋥㕙䈚䈩㘩ਇᝄ䉇ਇ
䈭䈬䈏䉂䉌䉏䉎䈖䈫䈲䈅䉎ᐲ䈲ᱜᏱ䈭ᔃℂᔕ䈪䈅䉎䈏䇮䈠䉏䈏䈮ᒝ䈎䈦䈢䉍㐳䈒䈇䈢䉍䈚䈢
႐ว䈮䈲⑼⊛ᴦ≮䈏䈭႐ว䉅䈅䉎䇯䊒䊥䉥䊮∛ᖚ䊶ኅᣖ䈮⋥ធធ䈜䉎ක≮䈲䇮䈇䈧䈪䉅䈠䈉
䈚䈢ኾ㐷ኅ䈏น䈪䈅䉎䈖䈫䉕વ䈋䈭䈏䉌䇮㘩䉇䈱㗴䉇ಽᄌേ䈭䈬䈱ళ䉕䉼䉢䉾䉪䈚䇮
ᔅⷐ䈮ᔕ䈛䈩ኾ㐷ኅ䈮⋧䈜䉎䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯㩷
ᢥ₂
1 ᥓ⧷ሶ䋮ᖚ䊶ኅᣖ䈮ኻ䈜䉎ᔃℂળ⊛ᡰេ䋨䋱ㇱ䊒䊥䉥䊮∛䋬Σ䋮䊍䊃䊶䊒䊥䉥䊮∛䋮21䋩䋮ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄㔍ᴦᕈ∔ᖚస䇸䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䋨䋩䋮䊒䊥䉥䊮
∛䈫ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䋮㊄ේemsp䋻2010䋮pp213-219䋮
2 ᥓ⧷ሶ䋮୶ℂ⊛㗴䈫ᔃℂᡰេ䋨11䋩 䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008ᐕemsp䋩䋬ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄䊶㔍ᴦᕈ∔ᖚస 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䋨ਥછ Ỉ⧷
ᵗ䇮㓸છ 㤥ጤ⟵ਯ䋩䋮2008 pp123-140䋨䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䈱䊖䊷䊛
䊕䊷䉳䈭䈬䈎䉌䉻䉡䊮䊨䊷䊄น䋩httpprionuminjpguidelineindexhtml
3 ᥓ⧷ሶ 䊒䊥䉥䊮∛ᖚኅᣖ䈱ᣇ䇱䈻䈱䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫ᣣᧄ⥃ᐥ 2007 65 1447-1453
4 ᥓ⧷ሶ 䊒䊥䉥䊮∛ᖚ䊶ኅᣖ䈱ᔃℂળ⊛䉰䊘䊷䊃䉲䉴䊁䊛䈮ኻ䈜䉎ኤ ෘഭ⑼ቇഥ㊄㔍ᴦ
ᕈ∔ᖚస㩷 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ ᐔᚑ 17ᐕᐲ䊶ಽᜂႎ๔ᦠ
䋨ઍ Ỉ⧷ᵗ䋩 2006 pp99-111
本文id6indd 37本文id6indd 37 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ϊ㧚ߩ∛ࡦࡊᗵᨴ㒐
䊒䊥䉥䊮∛䈱ᗵᨴ㒐䈮䈧䈇䈩䈲䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹
䈮 䉋 䈦 䈩 䇸 䊒 䊥 䉥 䊮 ∛ ᗵ ᨴ 㒐 䉧 䉟 䊄 䊤 䉟 䊮 䋨 2008 ᐕ ᐲ emsp 䋩 䇹 䈏 㐿 䈘 䉏 䈩 䈇 䉎
䋨httpprionuminjpguidelineindexhtml䋩䇯䈖䈱䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈮ၮ䈨䈇䈩ᗵᨴ㒐䉕ⴕ䈉䈖䈫䉕ផᅑ䈜䉎䇯
ᧄ䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈪䈲䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008 ᐕᐲemsp䋩䇹䈱⋡ᰴ䉕એਅ䈮䈜䉎䇯
䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008 ᐕᐲemsp䋩
1
2 㕖ଚⷅ⊛ක≮ⴕὑ䈫⋴䉬䉝
3 䊒䊥䉥䊮䈱Ṍ⩶
4 CJD 䈎䈎ਇ䈱ᖚ䈱䊊䉟䊥䉴䉪ᚻᛛ䈮䈇䉌䉏䈢ᚻⴚ᪾䈮ኻ䈜䉎ಣℂᣇᴺ
5 ᶖൻⷞᬌᩏ
6 ᄖ⑼ᚻⴚ
7 ᱤ⑼ᴦ≮
8 ⑼ᴦ≮
9 ᢛᒻᄖ⑼ᴦ≮
10 ೬ᬌ䊶∛ℂᮡᧄ
11 ୶ℂ⊛㗴䈫ᔃℂᡰេ
12 ળ⊛㗴
ઃ 䊊䉟䊥䉴䉪ᚻᛛ䈮䈇䈢ᚻⴚ䉕ળ䈜䉎 CJD ᰴᗵᨴ㒐䈮䈧䈇䈩
CJD ᰴᗵᨴ㒐䈮㑐䈜䉎ኻᬌળ
本文id6indd 38本文id6indd 38 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ϋ㧚⸻≮ᡰេ
ࠆࠃߦ⸻≮ᡰេ
ࡍࡓࡎ
㩷 䇸䊒䊥䉥䊮∛䈍䉋䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈫䇸䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈫ᗵᨴ
㒐䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈲䇮ਔวห䈪䊖䊷䊛䊕䊷䉳䋨httpprionuminjpindexhtml䋩䉕㐿䈚䇮ᧄ
䉧䉟䊄䊤䉟䊮䉕䉃ฦ䉧䉟䊄䊤䉟䊮䉇ᦨᣂ䈱ᚑᨐ䈭䈬䉕ឭଏ䈚䈩䈇䉁䈜䇯㩷
amp ᆔຬળࡦࡌࠨ
䊒䊥䉥䊮∛䈱ቯ∔ᖚᴦ≮䈮䈍䈔䉎ක≮ฃઃ䉕䈘䉏䈢prop䇮ਅ⸥䈱㜑ᶧ
ᬌᩏ䉇䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶᬌᩏ䉕Ꮧᦸ䈘䉏䈢prop䇮ᗵᨴpropᴺ䈮ၮ䈨䈒ዯ䈔䈏䈅䉍ਥᴦක䈏⸻≮ᡰេ䉕
Ꮧᦸ䈘䉏䈢prop䈏 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળ䈮⊓䈘䉏䉁䈜䇯䈱 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬ䈫ฦㇺ
ᐭ⋵䈱CJDᜂᒰኾ㐷ක䈏ᩏ䉕ⴕ䈦䈢ᓟ䇮CJD䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળ䈮䈩⸻ᢿ䈏ᬌ䈘䉏䇮䈠䈱ᨐ䈏
ਥᴦක䈮ႎ๔䈘䉏䉁䈜䇯
䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䈪ᡰេ䈏ᔅⷐ䈭䈲䇮ਅ⸥ CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળോዪ䈮䈗⋧ਅ䈘䈇䇯
ㅪవ 䋺 CJD䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળോዪ
੩ක⑼ᱤ⑼ᄢቇᄢቇ㒮කᱤቇว⑼㩷 ∛ᘒቇ䋨⑼ቇ䋩ಽ㊁
䇾113-8519㩷 ੩ㇺᢥ੩ḡፉ1-5-45
TEL䋺03-3813-6111 㩿7254㪀㩷 FAX䋺03-5803-0169
E-mail prionurotmdacjp
httpprionuminjpsurveyindexhtml
amp ᆔຬળࡦࡦ
䊒䊥䉥䊮∛䉕⊒propᓟ䈮䊒䊥䉥䊮∛䈱વ䈮㑐䉒䉎䉋䈉䈭ଚⷅ⊛䈭ක≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢႐ว䈮䇮䈠䈱ක
≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢ක≮䉕䈚䈩ක≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢prop䉕⊓䈚䇮䈠䈱ᓟ䈱ㆊ䉕⋙ⷞ䈚䉁䈜䇯㩷
ㅪవ 䋺 CJD 䉟䊮䉲䊂䊮䊃ᆔຬળോዪ
੩ᄢቇᄢቇ㒮කቇ⑼㩷 ᄖ⑼ቇ
䇾113-8655㩷 ੩ㇺᢥ੩ᧄㇹ 7-3-1
TEL䋺03-5800-8848㩷㩿⋥ㅢ㪀㩷 FAX䋺03-5800-8849
httpprionuminjpsurveyindexhtml
㩷
วหᆔຬળ∛ࡦࡊ
䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䈱ᡰេ䉕ⴕ䈇䉁䈜䇯㩷㩷
ㅪవ 䋺 ጤᚻක⑼ᄢቇ කᱤวᚲ㩷 㜞႐MRI⸻ᢿ䊶∛ᘒㇱ㐷
䇾020-8505㩷 ጤᚻ⋵⋓ጟᏒਣ19-1
TEL䋺019-651-5111 㩿3660䇮3733㪀 FAX䋺019-622-1091
ㅪవ 䋺 ᓼፉᄢቇᄢቇ㒮 䊓䊦䉴䊋䉟䉥䉰䉟䉣䊮䉴ㇱ ⑼ቇಽ㊁⸻ᢿ⑼ 䇾770-8503㩷 ᓼፉ⋵ᓼፉᏒ⬿ᧄ 3-18-15
TEL䋺088-633-9283㩷 FAX䋺088-633-7174
本文id6indd 39本文id6indd 39 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
oslashacute OGTHORNCcedilmicro sup2
ɿŬņľʹʴ˛ƕʻțġ˓Ęđʦ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ɚAringiexclshybshyɍʄ ograveĽIordfȔĹshyěsup2
ʖ852-8523ʄ ɚAringƨɚAringEgraveĴ1-12-4ʄ ɚAringiexclshybshyɍʄ ƴń8F
TEL095-819-7059ʄ FAX095-819-7060
E-mail satoh-prionnagasaki-uacjp
httpwwwmednagasaki-uacjpmmicmbprionindexhtml
ʄ
T[I]THORNCcedilethgshylaquo
˛ȃƝɋordfņľʹʴ˛ƕʻțġ˓Ęđʦ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ĸ`iexclshyiexclshyɢbshyNjưƿƹʄ ƕoacuteƷǐshyIɓ
ʖ980-8575 ʄ sup3ƨrEgraveɲȀaĨɥƍ 2-1
TEL022-717-8147 ʄ FAX022-717-8148
E-mail kitamotomedtohokuacjp
httpwwwprionmedtohokuacjp
ʄ
AgraveT[I]THORNCcedil=GHMO]SPRaumlcopy
FǑǬǏǛ˓˗˙˧˫˿ˮ˲ŢʹʴƐEuml˛ȃƝʻįżʑʛˌʿʻțġ˓ȅʘ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ĸ`iexclshyiexclshyɢbshyNjưƿƹʄ ƕoacuteƷǐshyIɓ
ʖ980-8575 ʄ sup3ƨrEgraveɲȀaĨɥƍ 2 -1
TEL022-717-8147 ʄ FAX022-717-8148
E-mail kitamotomedtohokuacjp
httpwwwprionmedtohokuacjp
oumlAtildeN]O_ugravenEacuteeumlsup2coumlAtildeqEumlOgraveeumluacute
˛ƕʈ˟˖˯˾˘˲ˣ˿ƕCJD
CJDƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry80
CJDțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry240
CJD FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry385
˛ƕʉˢ˧˲˧˲˖˧˥˖˜ƕʅGSSʆʄ
GSSƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry88
GSSțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry247
GSS FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry386
˛ƕʊǵŖecircmicroĤecircƪƖʅFFIʆʄ
FFIƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry51
FFIțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry213
FFI FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry387
㜑ᶧ ⰮoplusⰮoplusቯ4637ޔ+ ᴺ
㜑ᶧᬌᩏ䈮䈩䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䉕ᡰេ䈚䉁䈜䇯㩷
本文id6indd 40本文id6indd 40 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ά㧚㓸
ේ
BSE bovine spongiform encephalopathy ᶏprop
CJD Creutzfeldt-Jakob disease Creutzfeldt-Jakob ∛
CWD chronic wasting disease ᘟᕈᶖᕈ∔ᖚ
dCJD dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob
disease ⎬⤑⒖ᓟ Creutzfeldt-Jakob ∛
DWI diffusion weighted image ᢔᒝ
FFI fatal familial insomnia ⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop
GSS Gerstmann-Straumlussler-Scheinker disease Gerstmann-Straumlussler-Scheinker ∛
PPS pentosan polysulfate ࠚࡈࠨࡐࡦࠨࡦࡍ
PrP prion protein ࡦࡊⰮoplus
PrPc cellular prion protein ᱜᏱࡦࡊⰮoplus
PrPSc scrapie prion protein ᏱࡦࡊⰮoplus
PSD periodic synchronous discharge ᦼᕈหᦼᕈ㔚
RT-QUIC real-time quaking-induced conversion ᏱࡦࡊⰮoplus㜞ᗵᐲჇᴺ
TSE transmissible spongiform encephalopathies વᕈᶏprop
vCJD variant Creutzfeldt-Jakob disease ᄌ Creutzfeldt-Jakob ∛
WHO World Health Organization ஜᯏ
本文id6indd 41本文id6indd 41 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
プリオン病診療ガイドライン20142014年 3月 7日 発行
編 集厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）
プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する調査研究班
厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）プリオン病のサーベイランスと感染予防に関する調査研究班
発 行厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）
プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する調査研究班
厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）プリオン病のサーベイランスと感染予防に関する調査研究班
研究班事務局金沢大学大学院医薬保健学総合研究科 脳老化神経病態学（神経内科学）内
920-8640 石川県金沢市宝町 13-1電話 076-265-2293 FAX 076-234-4253
東京医科歯科大学大学院医歯学総合研究科 脳神経病態学（神経内科学）分野内113-8519 東京都文京区湯島 1-5-45
電話 03-3813-6111（内線7254） FAX 03-5803-0169
本文id6indd 42本文id6indd 42 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ᡰេ≯⸻ޔኅᣖᡰេᖚߩ∛ࡦࡊ=
䊒䊥䉥䊮∛䈲ቯ∔ᖚᴦ≮ኻ∔ᖚ䈮ᜰቯ䈘䉏䈩䈍䉍䇮ක≮ഥᚑ䉕ฃ䈔䉎䈖䈫䈏䈪䈐䉎䇯
㔍∛ᖱႎ䊖䊷䊛䊕䊷䉳䉶䊮䉺䊷䈱 HP 䈮䈲䇮ක≮ഥᚑ䉕䉄䇮৻⥸ะ䈔䈶ක≮ᓥะ䈔ᖱႎ
䈏ឝタ䈘䉏䈩䈇䉎 4䇯
䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䈱 HP 䈮ᖚኅᣖᡰេᖱႎ䈏ឝタ䈘䉏䈩䈇䉎 5䇯
䈲䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䉕ㅢ䈛䈩䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻≮ᡰេ䉕ⴕ䈦䈩䈇䉎䇯CJD 䉰䊷䊔䉟
䊤䊮䉴ᆔຬળ䉕ㅢ䈛䈩 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬ䉇ෘഭ⋭䈏ቯ䉄䉎ฦㇺᐭ⋵䈱 CJD ᜂᒰኾ㐷ක
䈮䉋䉎ᡰេ䋨ฦᬌᩏ䉕䉃䋩䉕ฃ䈔䉎䈖䈫䈏䈪䈐䉎 6䇯䈘䉌䈮ᖚ䉇ኅᣖ䈮ኻ䈜䉎ᔃℂ⊛䈭ᡰេ䉅ⴕ
䈦䈩䈇䉎 6䇯
䊒䊥䉥䊮∛䈲 5 㘃ᗵᨴprop䈮ᜰቯ䈘䉏䈩䈍䉍䇮කᏧ䈲⸻ᢿᓟ 1 ㅳ㑆એ䈮ஜᚲ䈮ዯ䈔䉎䈖䈫䈏
⟵ോ䈨䈔䉌䉏䈩䈇䉎䋨ዯ䋺
httpwwwmhlwgojpbunyakenkoukekkaku-kansenshou11pdf01-05-05pdf䋩䇯䈭䈍䇮䊒䊥䉥䊮∛䈱ᱜ
䈭⸻ᢿ䇮⊒ᴫ䈱ᛠ䇮ᗵᨴ㒐ኻ䈮䈲䇮೬ᬌ䈮䉋䉎∛ℂᬌᩏ䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯䊒䊥䉥䊮∛prop
䈱೬ᬌ䈮䈧䈇䈩䈲ෘഭ⋭䉇䈱ᡰេ䈏ฃ䈔䉌䉏䇮䉁䈢䇮ᖚ㒮ᣉ䈪䊒䊥䉥䊮∛prop
䈱೬ᬌ䈏䈭䈇႐ว䉅䇮䊒䊥䉥䊮∛prop೬ᬌฃ䈔䉏น䈭ᣉ䈮䈧䈇䈩䈮䈇ว䉒䈞
䈏น䈪䈅䉎䋨䈇ว䉒䈞వ䋺䊒䊥䉥䊮∛䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈶ᗵᨴ㒐䈮㑐䈜䉎ᩏോዪ㩷
HP䋺httpprionuminjpindexhtml䋩䇯
ᢥ₂㧛74 1 Colby DW Prusiner SB Prions Cold Spring Harb Perspect Biol 2011 3 a006833 Review
2 Nozaki I Hamaguchi T Sanjo N Noguchi-Shinohara M Sakai K Nakamura Y et al Prospective 10-year
surveillance of human prion diseases in Japan Brain 2010 133 3043-3057
3 Yamada M Variant CJD Working Group Creutzfeldt-Jakob Disease Surveillance Committee Japan The first
Japanese case of variant Creutzfeldt-Jakob disease showing periodic electroencephalogram Lancet 2006 367 874
4 㔍∛ᖱႎ䉶䊮䉺䊷㩷 䊖䊷䊛䊕䊷䉳㩿httpwwwnanbyouorjp㪀䋺
䊒䊥䉥䊮∛ 㩿㪈㪀㩷 䉪䊨䉟䉿䊐䉢䊦䊃䊶䊟䉮䊑∛䋨CJD䋩㩿httpwwwnanbyouorjpentry80㪀䇮㩿㪉㪀㩷 䉭䊦䉴䊃䊙䊮䊶䉴䊃䊨䉟䉴䊤
䊷 䊶 䉲 䊞 䉟 䊮 䉦 䊷 ∛ 㩿GSS㪀㩷 㩿httpwwwnanbyouorjpentry88㪀 䇮 㩿㪊㪀㩷 ⥌ ᱫ ᕈ ኅ ᣖ ᕈ ਇ prop 䋨 FFI 䋩
㩿httpwwwnanbyouorjpentry51㪀
5 䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪㩿httpwwwcjdnetjp㪀㩷
6 ෘഭ⑼ቇഥ㊄㩷 㔍ᴦᕈ∔ᖚస䇸䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎
ᩏ䇹䊶䇸䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈫ᗵᨴ㒐䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹
㩿httpprionuminjpindexhtml㪀
本文id6indd 6本文id6indd 6 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Υ㧚ቅ⊒ᕈࡦࡊ∛
C
ޤࡑࠨޣbull ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲ല䈭ᴦ≮ᴺ䈱䈭䈇⥌ᱫᕈ∔ᖚ䈪䈅䉍䇮ᐕ㑆 㪈㪇㪇 䈮 㪈 ᐲ䈏⊒prop䈜
䉎䇯㩷
bull 㪍㪇 ᱦઍ䈮ᄙ䈒䇮ಽᏓ䈮䉌䈎䈭Ꮕ䈲䈭䈇䇯㩷
bull 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䋨㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷 㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷 㪚㪡㪛䋩䈪䈲ᕆㅦ䈮ㅴⴕ䈜䉎ᯏ㓚
ኂ䈮ട䈋䇮ⷞᏱ䇮ዊprop䇮〝㪆ᄖ〝prop䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䉕๒䈚䇮ᢙ䊱એ䈮ή
േᕈή䈮⥋䉎䇯㩷
bull ᵄ䈱ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨㫇㪼㫉㫀㫆㪻㫀㪺㩷 㫊㫐㫅㪺㪿㫉㫆㫅㫆㫌㫊㩷 㪻㫀㫊㪺㪿㪸㫉㪾㪼㪑㩷 㪧㪪㪛䋩䇮㗡ㇱ 㪤㪩㪠 ᢔᒝ
㩿㪻㫀㪽㪽㫌㫊㫀㫆㫅㩷 㫎㪼㫀㪾㪿㫋㪼㪻㩷 㫀㫄㪸㪾㪼㪑㩷 㪛㪮㪠㪀㩷 䈪䈱ᄢ⊹䊶ၮᐩᩭ䈱㜞ାภ䇮㜑ᶧਛ䈱䉺䉡Ⱞoplus䉇
㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䈱㜞୯䈏⸻ᢿ䈱ෳ䈫䈭䉎䈏䇮㕖⊛䈭⥃ᐥprop䉕๒䈜䉎prop䈪䈲⥃ᐥ⸻ᢿ䈏
㔍䈭႐ว䉅䈅䉎䇯㩷
bull 䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨㫇㫉㫀㫆㫅㩷㫇㫉㫆㫋㪼㫀㫅㪑㩷㪧㫉㪧䋩䉮䊄䊮 㪈㪉㪐ᄙ䈫䊒䊨䊁䉝䊷䉷ᛶᕈ㪧㫉㪧䈱䉡䉣䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃⸃
ᨆᨐ䉕䉂ว䉒䈞䈢ಽ㘃䈏⥃ᐥㆊ䉇∛ℂᚲ䈫䉋䈒ኻᔕ䈚䇮㪤㪤㪈 䈏ᦨ䉅⊛䈭⥃ᐥ∛
ℂᚲ䉕๒䈜䉎䇯㩷
㩷
ᧄޣ ᢥޤ 䊍䊃䈱ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲ቅ⊒ᕈ CJD ࠃ߅ VPSPr variably protease-sensitive prionopathy䈪䈅䉍䇮
ല䈭ᴦ≮ᴺ䈱䈭䈇⥌ᱫᕈ∔ᖚ䈪䈅䉎䇯䊍䊃䈱䊒䊥䉥䊮∛䈱 8 䉕භ䉄䇮PrP ㆮવሶ䈮ᄌ䈲䈭䈇䇯
ᐕ㑆 100 䈮 1 ᐲ䈏⊒prop䈚䇮⊒prop₸䈲⊛䈮䈾䈿৻ቯ䈚䈩䈇䉎䇯ᄙ䈒䈲 50 ᱦએ䈪⊒prop
䈚 60 ᱦઍ䈪䈱⊒prop䈏ᄙ䈇䈏䇮80 ᱦએ䈪䈱⊒prop䉅䉂䉌䉏䉎䇯ᄢㇱಽ䈱prop䈲Ყセ⊛ᕆᕈ⊒prop䈚䇮ᢙ
䊱એ䈮ήേᕈή䈮⥋䉎䇯ஜᯏ㩿World Health Organization WHO㪀䈱⸻ᢿၮḰ䈏
⊛䈮䈇䉌䉏䋨㸉-1䋩1 2䇮ᧄ䈱⸻ᢿၮḰ䉅䈖䉏䈮Ḱ䈚䈩䈇䉎 3䇯㕖⊛䈭⥃ᐥprop䉕๒䈜䉎prop
䈪䈲⥃ᐥ⸻ᢿ䈏㔍䈭႐ว䉅䈅䉍 4䇮ቯ⸻ᢿ䈮䈲∛ℂቇ⊛ᬌ䈏ᔅ㗇䈪䈅䉎 1 2 3䇯∛ℂቇ⊛䈮䈲
ᄢ⊹䈱ᐢ䈭ᶏᄌൻ䈫⪭䇮䉫䊥䉥䊷䉲䉴䇮PrP ᴉ䈏䉂䉌䉏䉎 5䇯
䊒䊨䊁䉝䊷䉷ᛶᕈ PrP 䈲䉡䉣䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃⸃ᨆ䈮䉋䉍 1 䈫 2 䈮ಽ䈔䉌䉏䉎䇯PrP ㆮવሶ䉮䊄䊮
129 ᄙ䋨䊜䉼䉥䊆䊮䉕䊖䊝䈪ᜬ䈧 MM 䇮䊋䊥䊮䉕䊓䊁䊨䈪ᜬ䈧 MV 䇮䊋䊥䊮䉕䊖䊝䈪ᜬ䈧 VV 䋩
䈫䈱䉂ว䉒䈞䈮䉋䉍ቅ⊒ᕈ CJD 䈲 MM1䇮MM2䇮MV1䇮MV2䇮VV1䇮VV2 䈱 6 䈮ಽ㘃䈘䉏䇮MM2
䈲⥃ᐥ∛ℂᚲ䈮䉋䉍 MM2-⊹䈫 MM2-ⷞᐥ䈮ಽ䈔䉌䉏䉎䋨㸉-2䋩6䇯MM1 䈏ᦨ䉅㗫ᐲ䈏
㜞䈒䇮MV1 䈫䈮⊛䈭 CJD 䈱⥃ᐥㆊ䈫∛ℂᚲ䉕๒䈜䉎 5 6䇯MM2-⊹䈲prop䉕ਥ
䈫䈜䉎ᓢㅴⴕᕈ䈱ㆊ䉕๒䈚䇮MM2-ⷞᐥ䈲ⷞᐥᄌᕈprop䉇ቅ⊒ᕈ⥌ᱫᕈਇprop䈫䈳䉏䉎⒘䈭
䈮ኻᔕ䈜䉎䇯MV2䈲ᄬprop䈪⊒prop䈚ᓢ䈭ㆊ䉕๒䈜䉎䇯ᧄ䈪䈲VV2䈲䉄䈩⒘䈪䈅
䉍䇮VV1 䈱ႎ๔䈲䈭䈇 5 7䇯
⥃ᐥㆊ䈲 3 ᦼ䈮ಽ䈔䉌䉏䇮 1 ᦼ䈮䈲ୱᕃᗵ䇮䈸䉌䈧䈐䇮䉄䉁䈇䇮ᵴേᕈ䈱ૐਅ䇮ⷞᏱ䇮ᛥ䈉
䈧ะ䈱㕖⊛prop䈏䉂䉌䉏䇮 2 ᦼ䈮䈲ᯏ㓚ኂ䈏ᕆㅦ䈮ㅴⴕ䈚䇮〝ᄖ〝prop
䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈏䈜䉎䇯ቇ⊛ᚲ䈪䈲䈱ㅴ䇮∛⊛䈱䇮ዊᄬ䇮ᒝ
䇮䉳䉴䊃䊆䉝䇮ᛶprop䇮㛳ᗭᔕ䈏䉄䉌䉏䉎䇯 3 ᦼ䈮䈲ήേᕈή䈫䈭䉍䇮㒰⊹⎬⋥䉇ዮᦛ
䉕๒䈜䉎䇯ᧄ䈪䈲ඨᢙ䈏 1 ᐕએሽ䈜䉎䈏䇮ήേᕈή䈮⥋䉎䉁䈪䈱ㆊ䈮
本文id6indd 7本文id6indd 7 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
䈫䈱Ꮕ䈲䈭䈒䇮ᩕ㙃䉇Ყセ⊛⊛䈮ⴕ䉒䉏䉎ኻprop≮ᴺ䈮䉋䉍ήേᕈή䈪㐳ᦼᑧ䈜䉎䈫䈋
䉌䉏䈩䈇䉎 8䇯
㸉㪄㪈㪅㩷ቅ⊒ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱⸻ᢿၮḰ
I ᓥ䈎䉌䈇䉌䉏䈩䈇䉎⸻ᢿၮḰ䋨Masters 䉌 1䋩
A ታ䋨definite䋩
ᓽ⊛䈭∛ℂᚲ䇮䉁䈢䈲䉡䉣䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃䉇notinᨴ⦡ᴺ䈪䈮Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䉕ᬌ䇯
B 䈾䈿ታ䋨probable䋩
∛ℂᚲ䈲䈭䈇䈏䇮એਅ䈱 1-3 䉕ḩ䈢䈜䇯
1 ᕆㅦㅴⴕᕈprop
2 ᰴ䈱 4 㗄⋡ਛ 2 㗄⋡એ䉕ḩ䈢䈜䇯
a 䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴
b ⷞ䉁䈢䈲ዊprop
c 〝䉁䈢䈲ᄖ〝prop
d ήേᕈή
3 ᵄ䈪ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨PSD䋩䉕䉄䉎䇯
C ⇼䈇䋨possible䋩
⸥䈱 B 䈱 1 䈶 2 䉕ḩ䈢䈜䈏䇮ᵄ PSD 䉕䈒႐ว䇯
II ᄢ⸻ᢿၮḰ䋨WHO 2䋩
⸥䈱⸻ᢿၮḰ䈱 C 䈱⇼䈇䋨possible䋩䈮䉎䈪䇮ᵄ PSD 䈏䈭䈒䈩䉅䇮㜑ᶧਛ䈮 14-3-3 Ⱞoplus䈏ᬌ
䈘䉏⥃ᐥㆊ䈏 2 ᐕᧂḩ䈱႐ว䇮䈾䈿ታ䋨probable䋩䈫䈜䉎䇯
本文id6indd 8本文id6indd 8 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸉㪄㪉䋮ቅ⊒ᕈ
㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹∛䈱ฦᓽ
㩷
㪤㪤㪈
㩷㪤㪭㪈㩷
㪤㪤㪉㪄⊹㩷
㪤㪤㪉㪄ⷞᐥ㩷
㪤㪭㪉
㩷㪭㪭㪈
㩷㪭㪭㪉
㩷
㪧㫉㪧
ㆮવ
ሶ㩷
㪺㫆㪻㫆
㫅㪈㪉㪐
ᄙ㩷
㪤㪼㫋㩷㪆㩷㪤㪼㫋㩷
㪤㪼㫋㩷㪆㩷㪭㪸㫃㩷
㪤㪼㫋㩷㪆㩷㪤㪼㫋㩷
㪤㪼㫋㩷㪆㩷㪤㪼㫋㩷
㪤㪼㫋㩷㪆㩷㪭㪸㫃㩷
㪭㪸㫃㩷㪆㩷㪭㪸㫃㩷
㪭㪸㫃㩷㪆㩷㪭㪸㫃㩷
㪧㫉㪧
㩷
㪫㫐㫇㪼㩷㪈㩷
㪫㫐㫇㪼㩷㪈㩷
㪫㫐㫇㪼㩷㪉㩷
㪫㫐㫇㪼㩷㪉㩷
㪫㫐㫇㪼㩷㪉㩷
㪫㫐㫇㪼㩷㪈㩷
㪫㫐㫇㪼㩷㪉㩷
એ೨䈱
ಽ㘃
㩷ฎ䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮㩷
㪟㪼㫀㪻㪼㫅㪿㪸㫀㫅
㩷㪥㫆㫋㩷㪼㫊㫋㪸㪹㫃㫀㫊㪿㪼㪻㩷
ⷞᐥᄌᕈprop㩷
䋨ቅ⊒ᕈ⥌ᱫᕈਇprop䋩㩷
㪢㫌㫉㫌
㩷㪥㫆㫋㩷㪼㫊㫋㪸㪹㫃㫀㫊㪿㪼㪻㩷
ᄬ
䇮㩷
㪙㫉㫆㫎㫅㫎㪼㫃㫃㪄㪦㫇㫇㪼㫅
㪿㪼㫀㫄㪼㫉
㩷
㗫ᐲ㩷
㩷㩷
㩷㩷
㩷㩷
䋨㩼䋩㩷
㪍㪎㪅㪍㩷
㪉㪅㪎㩷
㪉㩷
㪉㩷
㪐㩷
㪈㩷
㪈㪌㪅㪎㩷
ᧄ䋨㩼䋩㪁㩷
㪏㪊㪅㪐䋨㪤㪤㪈㪂㪉䈱
㪌㪅㪌㩼䉕
䉃䋩㩷
㪊㪅㪉㩷
㪍㪅㪌㩷
㪋㪅㪏䋨㪤
㪤㪉㪄⊹
㪂ⷞᐥ䈱
㪈㪅㪍㩼䉕䉃䋩㩷
㪈㪅㪍㩷
㪇㩷
㪇㩷
⥃ᐥᚲ
㩷㩷
㩷㩷
㩷㩷
㩷㩷
⊒prop
ᐕ㦂
㩷㪍㪌㪅㪌㩷䋨㪋㪉㪄㪐㪈䋩㩷
㪍㪉㪅㪈㩷䋨㪌㪈㪄㪎㪉䋩
㪍㪋㪅㪊㩷䋨㪋㪐㪄㪎㪎䋩㩷
㪌㪉㪅㪊㩷䋨㪊㪍㪄㪎㪈䋩㩷
㪌㪐㪅㪋㩷䋨㪋㪇㪄㪏㪈䋩㩷
㪊㪐㪅㪊㩷䋨㪉㪋㪄㪋㪐䋩㩷
㪍㪈㪅㪊㩷䋨㪋㪈㪄㪏㪇䋩㩷
ㆊ䋨䋩㩷
㪊㪅㪐㩷䋨㪈㪄㪈㪏䋩㩷
㪋㪅㪐㩷䋨㪉㪅㪌㪄㪐䋩
㪈㪌㪅㪎㩷䋨㪐㪄㪊㪍䋩㩷
㪈㪌㪅㪍㩷䋨㪏㪄㪉㪋䋩㩷
㪈㪎㪅㪈㩷䋨㪌㪄㪎㪉䋩㩷
㪈㪌㪅㪊㩷䋨㪈㪋㪄㪈㪍䋩㩷
㪍㪅㪌㩷䋨㪊㪄㪈㪏䋩㩷
⥃ᐥ
prop
㩷
⊛䈭
㪚㪡㪛䈱ㆊ
䇮ᕆㅦ
ㅴⴕᕈ
䈱prop䇮
ⷞ
prop
㩷ㅴⴕᕈprop㩷
ਇ䇮⊛ㆊᵴേ䇮㩷
ᄬ䇮prop㩷
ㅴⴕ
ᕈ䈱
prop䈫ᄬ
䇮㩷
㐳ᦼ
ㆊ
㩷
Ყセ
⊛⧯ᐕ
⊒prop䇮㩷
ㅴⴕ
ᕈ
prop㩷
ᄬ
prop䈪⊒prop
䇮
prop䈲
ᓟ䈮
㩷
䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈱
㩷
₸䋨㩼䋩㩷
㪐㪎㩷
㪈㪇㪇㩷
㪍㪎㩷
㪌㪇㩷
㪎㪎㩷
㪍㪎㩷
㪍㪍㩷
㪧㪪㪛䈱
₸䋨㩼䋩㩷
㪏㪇㩷
㪎㪈㪅㪋㩷
㪇㩷
㪇㩷
㪎㪅㪎㩷
㪇㩷
㪎㪅㪈㩷
㜑
ᶧਛ
䈱㩷
㪈㪋㪄㪊㪄㪊
Ⱞoplus
㩷㓁
ᕈ㩷
㓁ᕈ㩷
㓁ᕈ㩷
㒶ᕈ㩷
৻ㇱ
䈪㓁
ᕈ㩷
㓁ᕈ
㩷㓁
ᕈ㩷
∛ℂቇ⊛ᚲ
㩷
㩷㩷
㩷㩷
㩷㩷
㩷
∛
ℂᚲ
㩷
⊛䈭ᶏ
ᄌൻ
䇮㩷
∛ᄌ
䈲䈚䈳䈚䈳
ᓟ㗡⪲
䈮ᒝ䈇ะ㩷
ᄢ䈪≹ว䈜䉎䇮
ዊ䈲䈢䉏䉎㩷
ⷞᐥ䈫ਅ䉥䊥䊷䊑ᩭ䈱㜞ᐲ㓚ኂ䇮㩷
ᄢ⊹䇮ၮᐩᩭ䇮㩷
ዊ∛ᄌ䈲䈾䈫䉖䈬䈭䈇㩷
㪭㪭㪉䈫㘃䇮㩷
ዊ
䈮㪢㫌㫉㫌
㩷
ᄢ
⊹䈫
䈱㓚
ኂ䈏
ᒝ䈇䇮
ዊ
䇮
ᐙ䈲
䈢䉏䉎㩷
ᐙ
䈭䈬⊹
ਅᩭ
䈱㓚
ኂ䈏
ᒝ䈇䇮㩷
ᶏ
ᄌൻ
䈲⊹
ጀ䈮㒢ዪ
㩷
㪧㫉㪧
ᴉ
㩷䉲䊅䊒䉴
㩷䈱ᴉ㩷
䈾䈫䉖䈬䈭䈇㩷
䋨ᒙ䈇䉲䊅䊒䉴䋩㩷
㪭㪭㪉䈫㘃䈜䉎䈏䊒䊤䊷䉪䇮
ዪᚲ
⊛ᴉ
䈏⋡䈧㩷
䉄䈩ᒙ䈇䉲䊅䊒䉴
㩷䊒䊤䊷䉪䇮ዪ
ᚲ⊛ᴉ
䇮㩷
㩷
㪧㪸㫉㪺㪿㫀㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪲㪍㪴㪅䉋䉍৻ㇱᡷᄌ㩷
㪤㪼㫋㪑㩷㫄
㪼㫋㪿㫀㫆㫅㫀㫅㪼䇮㪭㪸㫃㪑㩷㫍㪸㫃㫀㫅㪼䇮㪧㪪㪛㪑㩷ᵄ䈱
ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨㫇㪼㫉㫀㫆㪻㫀㪺㩷㫊㫐㫅㪺㪿㫉㫆㫅㫆
㫌㫊㩷㪻㫀㫊㪺㪿㪸㫉㪾㪼䋩䇮㪧㫉㪧㪑㩷䊒䊥䉥䊮Ⱞ
oplus䋨㫇㫉㫀㫆㫅㩷㫇㫉㫆㫋㪼㫀㫅䋩㩷
㪁㪑㩷ᗲ
ක⑼ᄢቇ㩷ട㦂ක⑼ቇᚲ䈱ቅ⊒ᕈ
㪚㪡㪛㪍㪉䈱
⸃ᨆ䋨㪲㪌㪴䉋
䉍ᡷ
ᄌ䋩
本文id6indd 9本文id6indd 9 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ᢥ₂
1 Masters CL Harris JO Gajdusek DC Gibbs CJ Jr Bernoulli C Asher DM Creutzfeldt-Jakob disease patterns of
worldwide occurrence and the significance of familial and sporadic clustering Ann Neurol 1979 5 177-188
2 WHO WHO Manual for Strengthening Diagnosis and Surveillance of Creutzfeldt-Jakob Disease World Health
Organization Geneva 1998
3 ෘഭ⋭ቯ∔ᖚኻ䋮ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴpropᩏ䋮䉪䊨䉟䉿䊐䉢䊦䊃䊶䊟䉮䊑∛⸻≮䊙䊆䊠䉝䊦
䋨ᡷemsp䋩䋮2002
4 Iwasaki Y Mimuro M Yoshida M Sobue G Hashizume Y Clinical diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease Accuracy
based on analysis of autopsy-confirmed cases J Neurol Sci 2009 277119-123
5 Iwasaki Y Yoshida M Hashizume Y Kitamoto T Sobue G Clinicopathologic characteristics of sporadic Japanese
Creutzfeldt-Jakob disease classified according to prion protein gene polymorphism and prion protein type Acta
Neuropathol 2006 112 561-571
6 Parchi P Giese A Capellari S Brown P Schulz-Schaeffer W Windl O et al Classification of sporadic Creutzfeldt-Jakob
disease based on molecular and phenotypic analysis of 300 subjects Ann Neurol 1999 46 224-233
7 Nozaki I Hamaguchi T Sanjo N Noguchi-Shinohara M Sakai K Nakamura Y et al Prospective 10-year surveillance
of human prion diseases in Japan Brain 2010 133 3043-3057
8 Iwasaki Y Mimuro M Yoshida M Kitamoto T Hashizume Y Survival to akinetic mutism state in Japanese cases of
MM1-type sporadic Creutzfeldt-Jakob disease is similar to Caucasians Eur J Neurol 2011 18 999-1002
本文id6indd 10本文id6indd 10 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
D㧚⸻ ᢿ
ޤࡑࠨޣbull ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䈮䈍䈇䈩䈲⥃ᐥprop䊶ㆊ䈮ട䈋䇮ᬌᩏᴺ䈫䈚䈩ᬌᩏ䊶㜑ᶧᬌᩏ䊶
ᵄᬌᩏ䈏䈪䈅䉎䇯㩷
bull ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿၮḰ䈲㪤㪸㫊㫋㪼㫉䈱⸻ᢿၮḰ㪈䉕ᡷᄌ䈚䈢㪮㪟㪦䈱⸻ᢿၮḰ㪉䋨㸉㪄㪈䋩䈏৻⥸
⊛䈮䈘䉏䈩䈇䉎䇯㩷
bull ᬌᩏ䈪䈲㪤㪩㩷 㩿㪝㪣㪘㪠㪩 䇮ᢔᒝ㪀䈏䈪䈅䉎䇯㩷
bull 㜑ᶧᬌᩏ䈪䈲㜑ᶧਛ䈱㪈㪋㪄㪊㪄㪊Ⱞoplus䈫䉺䉡Ⱞoplus䈏䈪䈅䉍䇮㪈㪋㪄㪊㪄㪊Ⱞoplus䈱ᬌ䈏䊒䊥
䉥䊮∛⸻ᢿၮḰ䈱৻䈧䈫䈭䈦䈩䈇䉎䇯㩷
bull ᵄᬌᩏ䈪䈲ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨㫇㪼㫉㫀㫆㪻㫀㪺㩷㫊㫐㫅㪺㪿㫉㫆㫅㫆㫌㫊㩷㪻㫀㫊㪺㪿㪸㫉㪾㪼㪑㩷㪧㪪㪛䋩䈏ᓽ⊛ᚲ䈪䈅䉍䇮䊒䊥
䉥䊮∛䈱⸻ᢿၮḰ䈱৻䈧䈫䈭䈦䈩䈇䉎䇯㩷
bull ᵈᗧ䈜䈼䈐ὐ䈫䈚䈩ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ฦ∛䊶⟕∛ᦼ㑆䈮䉋䈦䈩ᬌᩏ䊶㜑ᶧᬌᩏ䊶ᵄᬌ
ᩏ䈱ᗵᐲ䉅䈭䉎䇯䉁䈢䇮ᬌᩏ䊶㜑ᶧᬌᩏ䊶ᵄᬌᩏ䈮䈩ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈮㘃䈚䈢
∔ᖚ䈏䈅䉎䈱䈪䇮㐓䈜䉎䈖䈫䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯
ᧄޣ ᢥޤ ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ಽ㘃 3 䈲䇮MM1䇮MV1䈫㕖 CJD䋨MM2-⊹䇮MM2-ⷞᐥ䇮
MV2䇮VV1 䇮VV2䋩䈮ಽ㘃䈪䈐䉎䋨 III-2䋩䇯䈫㕖䈫䈲⥃ᐥprop䊶⥃ᐥㆊ䊶ᬌᩏ䈱ᗵᐲ䋨
䊶㜑ᶧ䊶ᵄ䋩䉅䈭䉍䇮⸻ᢿ䈮䈍䈇䈩ᵈᗧ䈚䈭䈔䉏䈳䈇䈔䈭䈇䇯
㧔㧕⥃ᐥprop
ᣣᧄ䈮䈍䈔䉎ቅ⊒ᕈCJD䈱⥃ᐥ䉕 III-3䈮䈜䇯⥃ᐥ䈲ቅ⊒ᕈCJD䈱䉺䉟䊒䈮䉋䈦䈩䈭䉎䋨
III-2䋩4䇯
1) 䋨MM1䇮MV1䋩
䈲ㅴⴕᕈᯏ㓚ኂ䈮ട䈋䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮㖸㓚ኂ䇮ዊᄬ䇮ᱠⴕ㓚ኂ䉕ว૬䈚䇮
3-7 䍔ᐲ䈪ήേή䈮⥋䉎 3 4䋨 III-2䋩䇯
2) 㕖䋨MM2-⊹䇮MM2-ⷞᐥ䇮VV1䇮VV2䋩
Ԙ MM2-⊹䋺MM2-⊹䈲䇮ᄬⴕ䉇ᄬ䈭䈬䈱㜞ᰴᯏ㓚ኂ䉇ᛥ䈉䈧prop䈭䈬䈱prop䉕๒
䈜䉎䈏ᄙ䈒䇮ᓢㅴⴕᕈ䈱ㆊ䉕䈜 3 5 6䋨 III-4䋩䇯䈘䉌䈮 1-2 ᐕᐲᱠⴕ㓚ኂ䇮ήേή䈮
⥋䉎䇯⟕∛ᦼ㑆䈲 247 䊰䈫䉄䈩㐳䈇䇯
ԙ MM2-ⷞᐥ䋺MM2-ⷞᐥ 3 7 8䈲ਇ䇮⥄ᓞ㓚ኂ䇮ᯏ㓚ኂ䇮prop䉕䈜䈖䈫䈏ᄙ
䈇䇯⟕∛ᦼ㑆䈲 185 䊱䈫㐳䈒䇮ήേή䈮䈭䉌䈭䈇䉬䊷䉴䉅䈅䉎䇯
Ԛ 䈠䈱䋨VV1䇮VV2䋩䋺VV1 䈲䉄䈩⒘䈪䈅䉎䇯ᓢㅴⴕᕈ䈪೨㗡㗡prop䉕๒䈚䇮〝ᓽ
䉇䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䉕๒䈜䉎䇯VV2 䈲ᄬᕈᱠⴕ䉕๒䈚䇮ᕆㅦㅴⴕᕈprop䉕๒䈜䉎䇯䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈲
13 䈪䈐䇮ᵄ䈮䈩 PSD 䉕๒䈚䈭䈇䇯
本文id6indd 11本文id6indd 11 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸉㪄㪊䋮ᣣᧄ䈮䈍䈔䉎ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛ 㪐㪉㪉 prop䈱ᓽ㩷 㩿㪥㫆㫑㪸㫂㫀㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪋㪀㩷
㩷 ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛㩷 කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛㩷 ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛㩷
crarrᅚᲧ㩷 㪊㪏㪈䋺㪌㪋㪈㩷 㪊㪇㪑㪍㪇㩷 㪐㪎㪑㪈㪈㪐㩷
⊒propᐕ㦂㩷 㪍㪏㪅㪉㫧㪐㪅㪍㩷 㪌㪍㪅㪌㫧㪈㪍㪅㪇㩷 㪍㪌㪅㪌㫧㪈㪊㪅㪐㩷
⟕∛ᦼ㑆㩷 㪋㪅㪍㫧㪎㪅㪐㩷 㪌㪅㪎㫧㪋㪅㪊㩷 㪈㪌㪅㪌㫧㪉㪈㪅㪋㩷
ዊprop㩷 㪌㪈䋦㩷 㪎㪎䋦㩷 㪌㪉䋦㩷
prop㩷 㪍㪊䋦㩷 㪍㪊䋦㩷 㪌㪌䋦㩷
ㅴⴕᕈᯏ㓚ኂ㩷 㪈㪇㪇䋦㩷 㪐㪏䋦㩷 㪐㪊䋦㩷
ⷞᏱ㩷 㪋㪉䋦㩷 㪋㪊䋦㩷 㪈㪏䋦㩷
䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴㩷 㪐㪋䋦㩷 㪏㪎䋦㩷 㪌㪏䋦㩷
〝prop㩷 㪍㪋䋦㩷 㪍㪍䋦㩷 㪌㪊䋦㩷
ᄖ〝prop㩷 㪍㪏䋦㩷 㪎㪉䋦㩷 㪌㪊䋦㩷
䉮䊄䊮 㪈㪉㪐 䈱ᄙ㩷 㪤㪤㪌㪌㪉㪃㩷㪤㪭㪑㪈㪋㪃㩷㪭㪭㪑㪋 㪤㪤㪌㪉㪃㩷㪤㪭㪑㪉㩷 㪤㪤㪈㪍㪏㪃㩷㪤㪭㪊㪉㩷
䉮䊄䊮 㪉㪈㪐 䈱ᄙ㩷 㪜㪜㪑㪌㪍㪈㪃㩷㪜㪢㪑㪊㩷 㪜㪜㪑㪋㪐㪃㩷㪜㪢㪑㪉㩷 㪜㪜㪑㪈㪏㪐㪃㩷㪜㪢㪑㪊㪃㩷㪢㪢㪈㩷
ᵄ䈱 㪧㪪㪛䈱㗫ᐲ㩷 㪐㪎㩼㩷 㪍㪍㩼㩷 㪊㪍㩼㩷
㪤㪩㪠 䈪䈱㜞ାภ㗔䈱ᬌ₸㩷 㪏㪉㩼㩷 㪍㪏㩼㩷 㪎㪐㩼㩷
㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䈱㓁ᕈ₸㩷 㪏㪎㩼㩷 㪏㪊㩼㩷 㪎㪎㩼㩷
㸉㪄㪋䋮㪤㪤㪉㪄⊹䈱⥃ᐥ㩷
㪈㪄㪸䋮ᣣᧄ䈮䈍䈔䉎㪤㪤㪉㪄⊹䈱⥃ᐥ䈱䉁䈫䉄䋨ᵿญ䉌 㪍䋩㩷
㩷 ᕈ㩷 ⊒propᐕ㦂㩷 ⥃ᐥㆊ㩷 ೋ⊒prop㩷 ⥃ᐥprop㩷
㪈㩷 ᅚᕈ㩷 㪍㪌 ᱦ㩷 ሽ㩷 ᯏ㓚ኂ ᯏ㓚ኂ䇮〝prop䇮ਇprop㩷
㪉㩷 ᅚᕈ㩷 㪎㪌 ᱦ㩷 ሽ㩷 䈉䈧prop㩷 prop䇮ᯏ㓚ኂ䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴㩷
㪈㪄㪹㪅㩷ᣣᧄ䈮䈍䈔䉎㪤㪤㪉㪄⊹䈱ᬌᩏ䈱䉁䈫䉄䋨ᵿญ䉌 㪍䋩㩷
ᵄ㩷㜑ᶧ㩷
ᬌᩏ㩷㪤㪩㪠䋺ᢔᒝ㩷
ⴊᵹ䉲䊮䉼䈮䈍䈔䉎ⴊᵹ䈱ૐਅ㩷
䈶 㪧㪜㪫 䈮䈩ૐઍ㩷
㩷
ᓢᵄ㩷 㪧㪪㪛㩷 㪈㪋㪄㪊㪄㪊Ⱞoplus ᄢ⊹ ၮᐩᩭ㩷 ᄢ⊹ ၮᐩᩭ㩷 ⷞᐥ㩷
㪈㩷 䋫㩷 㪄㩷 䋫㩷 䋫㩷 㪄㩷 䋫㩷 㪄㩷 㪄㩷
㪉㩷 䋫㩷 䋫㩷 䋫㩷 䋫㩷 㪄㩷 䋫㩷 㪄㩷 㪄㩷
本文id6indd 12本文id6indd 12 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㩷
㪉㪄㪸䋮ᄖ䈪䈱㪤㪤㪉㪄⊹䈱㪈㪉䈱⥃ᐥ䈱㩷 㩷 㩷 㩷 㪉㪄㪹㪅㩷ᄖ䈮䈍䈔䉎㪤㪤㪉㪄⊹䈱ᬌᩏ䈱䉁䈫䉄㪈㩷
䉁䈫䉄䋨㪢㫉㪸㫊㫅㫀㪸㫅㫊㫂㫀㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪌䋩㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 䋨㪢㫉㪸㫊㫅㫀㪸㫅㫊㫂㫀㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪌䋩㩷
㩷
㧔㧕ᬌᩏᴺ㧔ᬌᩏޔ㜑ᶧᬌᩏޔᵄᬌᩏ㧕
ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ᬌᩏᴺ䈫䈚䈩ᬌᩏ䇮㜑ᶧᬌᩏ䇮ᵄᬌᩏ䈏䈕䉌䉏䉎䇯ቅ⊒ᕈ CJD 䈱
䉺䉟䊒䈮䉋䉍ᬌᩏ䈱ᗵᐲ䈲䈭䉎䇯
1) ᬌᩏ䋺MR FLAIR 䇮ᢔᒝߦޔᢔᒝ䈏䈪䈅䉎 9 10 11 12 III-1䇮
III-5䇯㘃䈚䈢ᚲ䉕䈜䈱∔ᖚ䉅䈅䉍䇮䈱∔ᖚ䈱㒰ᄖ䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎 III-䋱䇯
㸉㪄㪈䋮㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱㪤㪩㪠㩷 䋨ᢔᒝ䋩㩷
ㅴⴕᕈprop㩷 㪈㪉㩷㩿㪈㪇㪇㩼㪀㩷 ᗵᐲ䋨㓁ᕈ₸䋩
䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴㩷 㪈㪈㩷㩿㪐㪉㩼㪀㩷 ᄢ⊹ 㪈㪆㪉㩷 㩿㪌㪇㩼㪀
〝prop㩷 㪈㪇㩷㩿㪏㪊㩼㪀㩷ᢔᒝ
ၮᐩᩭ 㪈㪆㪉㩷 㩿㪌㪇㩼㪀
ᄖ〝prop㩷 㪈㪈㩷㩿㪐㪉㩼㪀㩷 ᄢ⊹ 㪈㪆㪊㩷 㩿㪊㪊㩼㪀
ᄬprop㩷 㪏㩷㩿㪍㪎㩼㪀㩷
㪤㪩㪠
㪝㪣㪘㪠㪩 ၮᐩᩭ ᣉⴕ䈚䈩䈇䈭䈇
ਥprop㩷
ⷞᏱ㩷 㪋㩷㩿㪊㪊㩼㪀㩷 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus 㪈㪇㪆㪈㪈㩷㩿㪐㪈㩼㪀
㓚ኂ㩷 㪏㩷㩿㪍㪎㩼㪀㩷
㜑ᶧ 䉺䉡Ⱞoplus 㪏㪆㪈㪇㩷㩿㪏㪇㩼㪀
ᤃniഭᗵ㩷 㪋㩷㩿㪊㪊㩼㪀㩷
ਅ㓚ኂ㩷 㪋㩷㩿㪊㪊㩼㪀㩷
䉄䉁䈇ᗵ㩷 㪋㩷㩿㪊㪊㩼㪀㩷 ᗵᐲ䋨㓁ᕈ₸䋩
㖸㓚ኂ㩷 㪊㩷㩿㪉㪌㩼㪀㩷 ᄢ⊹ 㪈㪎㪆㪉㪈㩷 㩿㪏㪈㪅㪇㩼㪀
㗡cap㩷 㪉㩷㩿㪈㪎㩼㪀㩷 ᢔᒝ
ၮᐩᩭ 㪈㪋㪆㪉㪊㩷 㩿㪍㪈㪅㪈㩼㪀
orᡨ⊒㩷 㪉㩷㩿㪈㪎㩼㪀㩷 ᄢ⊹ 㪈㪊㪆㪉㪊㩷 㩿㪌㪍㪅㪌㩼㪀
䈱prop㩷
ᗵᏱ㩷 㪈㩷㩿㩷㪏㩷㩼㪀㩷
㪤㪩㪠
㪝㪣㪘㪠㪩 ၮᐩᩭ 㪈㪈㪆㪉㪊㩷 㩿㪋㪎㪅㪋㩼㪀
㩷 㩷
㩷 㩷
㜑ᶧ㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus㩷 㪈㪊㪆㪉㪈㩷 㩿㪍㪈㪅㪐㩼㪀㩷
㪉㪄㪺㪅㩷ᄖ䈮䈍䈔䉎㪤㪤㪉 䈱ᬌᩏ䈱䉁䈫䉄 㪉㩷 㩷 㩷 㩷 䋨㪤㪼㫀㫊㫊㫀㫅㪼㫉㩷㪼㫋㩷㪸㫃㪈㪈䋩㩷
本文id6indd 13本文id6indd 13 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸉㪄㪌㪅㩷ቅ⊒ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱䉺䉟䊒䈱㪤㪩㪠 䈪䈱Ᏹାภ䈱ᬌ₸䈱ᬌ 䋨㪤㪼㫀㫊㫊㫅㪼㫉㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪈㪈㩷ᡷᄌ䋩㩷
㩷 㕖㩷䉺䉟䊒㩷
㪤㪤㪈㩷 㪤㪭㪈㩷 㪤㪤㪉㩷 㪤㪭㪉㩷 㪭㪭㪈㩷 㪭㪭㪉㩷
propᢙ㩷 㪐㪏㩷 㪈㪐㩷 㪉㪊㩷 㪊㪇㩷 㪐㩷 㪊㪉㩷
⊒propᐕ㦂㩷 㩿㫐㪀㩷㪍㪌㪅㪌㩷 㩷 㩷
㩿㪊㪐㪅㪋㪄㪏㪋㪅㪍㪀
㪍㪉㪅㪏 㩷 㩷
㩿㪊㪏㪅㪍㪄㪏㪇㪅㪇㪀
㪌㪌㪅㪌 㩷 㩷
㩿㪊㪊㪅㪊㪄㪏㪉㪅㪋㪀
㪍㪊㪅㪉㩷 㩷 㩷
㩿㪋㪐㪅㪋㪄㪎㪍㪅㪐㪀
㪋㪉㪅㪐㩷 㩷 㩷 㩷
㩿㪈㪐㪅㪉㪄㪍㪋㪅㪎㪀㩷
㪍㪎㪅㪉㩷 㩷 㩷
㩿㪋㪉㪅㪍㪄㪏㪇㪅㪐㪀
㪤㪩㪠㩷ᓇ䉁䈪䈱⟕∛ᦼ㑆䋨䋩㩷㪉㪅㪉㩷 㩷 㩷
㩿㪇㪅㪇㪄㪌㪌㪅㪊㪀
㪉㪅㪊 㩷 㩷 㩷
㩿㪈㪅㪊㪄㪈㪉㪅㪋㪀
㪈㪇㪅㪈 㩷 㩷
㩿㪇㪅㪇㪄㪉㪋㪅㪋㪀
㪍㪅㪊㩷 㩷 㩷 㩷
㩿㪈㪅㪊㪄㪉㪉㪅㪍㪀
㪌㪅㪍㩷 㩷 㩷 㩷 㩷
㩿㪉㪅㪇㪄㪈㪋㪅㪊㪀㩷
㪊㪅㪎㩷 㩷 㩷 㩷
㩿㪇㪅㪇㪄㪉㪋㪅㪏㪀
㪝㪣㪘㪠㪩㩷 㪊㪈㪅㪐㩷 㪍㪍㪅㪎㩷 㪌㪍㪅㪌㩷 㪋㪊㪅㪉㩷 㪏㪎㪅㪌㩷 㪈㪋㪅㪊㩷ᄢ⊹䈮䈍䈔䉎㩷
Ᏹାภ䈱₸㩷
䋨䋦䋩㩷 㪛㪮㪠㩷 㪍㪋㪅㪈㩷 㪏㪎㪅㪌㩷 㪏㪈㩷 㪍㪊㪅㪍㩷 㪈㪇㪇㩷 㪌㪉㪅㪉㩷
㪝㪣㪘㪠㪩㩷 㪍㪌㪅㪏㩷 㪍㪍㪅㪎㩷 㪋㪎㪅㪋㩷 㪍㪏㩷 㪈㪋㪅㪊㩷 㪎㪉㪅㪋㩷ၮᐩᩭ䈮䈍䈔䉎㩷 㩷
Ᏹାภ䈱₸㩷
䋨䋦䋩㩷 㪛㪮㪠㩷 㩷 㪍㪐㪅㪍㩷 㪎㪌㩷 㪍㪈㪅㪈㩷 㪏㪈㪅㪏㩷 㪌㪇㩷 㪏㪉㪅㪋㩷
䋪ᵈᗧ䈚䈭䈔䉏䈳䈇䈔䈭䈇䈱䈲 㪤㪤㪉㪄⊹䈪䈲ᄢ⊹䈪Ᏹାภ䈏䉄䉌䉏䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮ၮᐩᩭ䈪䈲Ᏹାภ䉕䉄䈮䈒䈇ὐ䈮
䈅䉎䇯㩷
䋪䋪䈖䈱ᬌ䈪䈲㪤㪩㪠 䈱⸃ᐲ䊶ᯏ䊶⸃ᨆ䈱䈢䉄䈱ᮡḰൻ䈲䈘䉏䈩䈇䈭䈇䇯㩷
2) 㜑ᶧᬌᩏ䋺14-3-3 Ⱞoplus䈏ഥ⊛⸻ᢿၮḰ㗄⋡䈱৻䈧䈫䈚䈩ട䈋䉌䉏䈩䈇䉎 2䇯ᣣᧄ 4 13䈫䊣䊷䊨䉾
䊌 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䉫䊦䊷䊒 14 15 16䈲䇮CJD ᖚ䈱㜑ᶧਛ䈱 14-3-3 Ⱞoplus䈫䉺䉡Ⱞoplus䈏⸻ᢿ䈮
ല䈪䈅䉎䈫ႎ๔䈚䈢 16䇯CJD 䉰䊑䉺䉟䊒䈱 14-3-3 Ⱞoplus䈫䉺䉡Ⱞoplus䈱ᗵᐲ䈮䈧䈇䈩䈲䈭䉎 15䋨
III-6䋩䇯14-3-3Ⱞoplus䉇䉺䉡Ⱞoplus䈲CJDએᄖ䈱∔ᖚ䈪㓁ᕈ䉕䈜䈏䈅䉎 17 18 III-7䇯Atarashi䉌 19 20
䈲䇮Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㜞ᗵᐲჇᴺ䋨RT-QUIC䋩䉕㐿⊒䈚䇮CJDᖚ䈱㜑ᶧਛ䈱Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞ
oplus䉕ᬌ䈜䉎䈖䈫䈮ᚑഞ䈚䈢䇯
㸉㪄㪍㪅㩷ቅ⊒ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䉺䉟䊒䈱㜑ᶧᬌᩏ䈱ൻቇ䊙䊷䉦䊷䈱ᬌ㩷
䋨㪪㪸㫅㪺㪿㪼㫑㪄㪡㫌㪸㫅㩷㪧㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪈㪌㩷ᡷᄌ䋩 㩷 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus㩷 䉺䉡Ⱞoplus㩷 㪪㪄㪈㪇㪇㪹 Ⱞoplus㩷 㪥㪪㪜㩷
䉺䉟䊒㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷
㩷 㪐㪊㩼㩷 㪋㪈㪈㪆㪋㪋㪊㩷 㪐㪊㩼㩷 㪉㪎㪈㪆㪉㪐㪇 㪏㪐㩼㩷 㪈㪏㪎㪆㪉㪈㪇 㪎㪐㩼㩷 㪍㪊㪆㪉㪇㪍㩷
㕖㩷 㪏㪌㩼㩷 㪊㪌㪇㪆㪋㪈㪇㩷 㪏㪊㩼㩷 㪉㪋㪌㪆㪉㪐㪋 㪎㪏㩼㩷 㪈㪏㪇㪆㪉㪊㪈 㪍㪏㩼㩷 㪈㪌㪇㪆㪉㪉㪇
㩷
㪸㪅㩷ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䋨䋩䈱㜑ᶧᬌᩏ䈱ൻቇ䊙䊷䉦䊷䈱ᬌ㩷㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 䋨㪪㪸㫅㪺㪿㪼㫑㪄㪡㫌㪸㫅㩷㪧㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪈㪌㩷ᡷᄌ䋩㩷
㩷 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus㩷 䉺䉡Ⱞoplus㩷 㪪㪄㪈㪇㪇㪹 Ⱞoplus㩷 㪥㪪㪜㩷
䉺䉟䊒㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷
㪤㪤㪈㩷 㪐㪉㩼㩷 㪈㪉㪐㪆㪋㪈㪇㩷 㪐㪏㩼㩷 㪐㪉㪆㪐㪋㩷 㪐㪈㩼㩷 㪎㪋㪆㪏㪈㩷 㪎㪌㩼㩷 㪋㪏㪆㪍㪋㩷
㪤㪭㪈㩷 㪐㪈㩼㩷 㪈㪇㪆㪈㪇㩷 㪍㪎㩼㩷 㪋㪆㪍㩷 㪍㪇㩼㩷 㪊㪆㪌㩷 㪈㪇㪇㩼㩷 㪌㪆㪍㩷
㪹㪅 ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䋨㕖䋩䈱㜑ᶧᬌᩏ䈱ൻቇ䊙䊷䉦䊷䈱ᬌ㩷㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 䋨㪪㪸㫅㪺㪿㪼㫑㪄㪡㫌㪸㫅㩷㪧㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪈㪌㩷ᡷᄌ䋩㩷
㩷 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus㩷 䉺䉡Ⱞoplus㩷 㪪㪄㪈㪇㪇㪹 Ⱞoplus㩷 㪥㪪㪜㩷
䉺䉟䊒㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷
㪤㪤㪉㩷 㪎㪏㩼㩷 㪎㪆㪐㩷 㪏㪍㩼㩷 㪍㪆㪎㩷 㪈㪇㪇㩼㩷 㪌㪆㪌㩷 㪍㪎㩼㩷 㪉㪆㪊㩷
㪤㪭㪉㩷 㪍㪌㩼㩷 㪉㪇㪆㪊㪈㩷 㪌㪊㩼㩷 㪈㪇㪆㪈㪏㩷 㪍㪌㩼㩷 㪈㪉㪆㪉㪇㩷 㪌㪇㩼㩷 㪍㪆㪈㪈㩷
㪭㪭㪈㩷 㪈㪇㪇㩼㩷 㪍㪆㪍㩷 㪏㪇㩼㩷 㪋㪆㪌㩷 㪊㪊㩼㩷 㪉㪆㪍㩷 㪌㪇㩼㩷 㪉㪆㪋㩷
㪭㪭㪉㩷 㪐㪇㩼㩷 㪉㪎㪆㪊㪇㩷 㪏㪏㩼㩷 㪈㪊㪆㪈㪌㩷 㪈㪇㪇㩼㩷 㪈㪉㪆㪈㪉㩷 㪐㪈㩼㩷 㪈㪇㪆㪈㪈㩷
本文id6indd 14本文id6indd 14 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸉㪄㪎䋮㜑ᶧਛ䈱 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䈏㓁ᕈ䈪䊒䊥䉥䊮∛䈫㐓䈜䈼䈐∔ᖚ㩷 㩿㪪㫋㫆㪼㪺㫂㩷㪢㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪈㪎㩷㪀㩷
㪸㪅㩷㜑ᶧਛ䈱 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䈏㓁ᕈ䈱∔ᖚ⟲㩷
㩷 㩷 ᢙ㩷㒶ᕈ㩷 㓁ᕈ㩷
propᢙ㩷 䋦㩷 propᢙ㩷 䋦㩷
ᄌᕈ∔ᖚ㩷 㪊㪇㪇㪐㩷 㪉㪎㪐㪋㩷 㪐㪉㪅㪐㪇㩼㩷 㪈㪋㪉㩷 㪋㪅㪎㪇㩼㩷
Ἳpropᕈ∔ᖚ㩷 㪎㪏㪌㩷 㪍㪇㪈㩷 㪎㪍㪅㪍㪇㩼㩷 㪈㪌㪈㩷 㪈㪐㪅㪉㪇㩼㩷
ற≌ᕈprop⟲䊶≌ᕈ∛ᄌ㩷 㩷 㪊㪋㪉㩷 㪉㪌㪍㩷 㪎㪋㪅㪐㪇㩼㩷 㪍㪊㩷 㪈㪏㪅㪋㪇㩼㩷
තਛ㩷 㪌㪎㪋㩷 㪋㪍㪌㩷 㪏㪈㪅㪇㪇㩼㩷 㪏㪎㩷 㪈㪌㪅㪉㪇㩼㩷
orᡨprop⟲㩷 㪉㪈㪏㩷 㪈㪎㪈㩷 㪎㪏㪅㪋㪇㩼㩷 㪊㪎㩷 㪈㪎㪅㪇㪇㩼㩷
㓚ኂ㩷 㪋㪌㪐㩷 㪋㪊㪐㩷 㪐㪌㪅㪍㪇㩼㩷 㪈㪊㩷 㪉㪅㪏㪇㩼㩷
ઍᕈ∔ᖚ㩷 㪋㪏㪈㩷 㪋㪊㪏㩷 㪐㪈㪅㪈㪇㩼㩷 㪊㪍㩷 㪎㪅㪌㪇㩼㩷
㪹㪅㩷㜑ᶧਛ䈱 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䈏㓁ᕈ䈪䊒䊥䉥䊮∛䈫㐓䈜䈼䈐∔ᖚ㩷
㩷 㩷 ᢙ㩷㒶ᕈ㩷 㓁ᕈ㩷
propᢙ㩷 䋦㩷 propᢙ㩷 䋦㩷
㪘㫃㫑㪿㪼㫀㫄㪼㫉 prop㩷 㪐㪊㪉㩷 㪏㪌㪈㩷 㪐㪈㪅㪊㪇㩼㩷 㪌㪋㩷 㪌㪅㪏㪇㩼㩷
ⴊᕈprop㩷 㪈㪍㪐㩷 㪈㪋㪋㩷 㪏㪉㪅㪌㪇㩼㩷 㪈㪏㩷 㪈㪇㪅㪎㪇㩼㩷
㪣㪼㫎㫐 ዊprop㩷 㪊㪌㪏㩷 㪊㪊㪈㩷 㪐㪉㪅㪌㪇㩼㩷 㪈㪐㩷 㪌㪅㪊㪇㩼㩷
೨㗡㗡prop㩷 㪈㪍㪉㩷 㪈㪌㪇㩷 㪐㪉㪅㪍㪇㩼㩷 㪎㩷 㪋㪅㪊㪇㩼㩷
ㆇേ䊆䊠䊷䊨䊮∛䋨㪘㪣㪪 䉕䉃䋩㩷 㪈㪇㩷 㪈㪇㩷 㪈㪇㪇㪅㪇㪇㩼㩷 㪇㩷 㪇㪅㪇㪇㩼㩷
ᄙ⪜prop㩷 㪎㪋㩷 㪍㪏㩷 㪐㪈㪅㪍㪇㩼㩷 㪉㩷 㪉㪅㪎㪇㩼㩷
ᄢ⊹ၮᐩᩭᄌᕈprop㩷 㪌㪎㩷 㪌㪍㩷 㪐㪏㪅㪉㪇㩼㩷 㪈㩷 㪈㪅㪏㪇㩼㩷
㪟㫌㫅㫋㫀㫅㪾㫋㫆㫅 ⥰〯∛㩷 㪊㪉㩷 㪊㪉㩷 㪈㪇㪇㪅㪇㪇㩼㩷 㪇㩷 㪇㪅㪇㪇㩼㩷
ᱜᏱ㗡prop㩷 㪈㪍㩷 㪈㪌㩷 㪐㪊㪅㪏㪇㩼㩷 㪈㩷 㪍㪅㪊㪇㩼㩷
㪧㪸㫉㫂㫀㫅㫊㫆㫅 ∛㩷 㪈㪋㪇㩷 㪈㪊㪋㩷 㪐㪌㪅㪎㪇㩼㩷 㪍㩷 㪋㪅㪊㪇㩼㩷
ㅴⴕᕈᩭᕈ㤗∽㩷 㪍㪉㩷 㪍㪇㩷 㪐㪍㪅㪏㪇㩼㩷 㪉㩷 㪊㪅㪉㪇㩼㩷
3) ᵄᬌᩏ䋺Steinhoff䉌 21 䈮䉋䉎ᵄ䈱 PSD䈱ଔၮḰ䈪䈲䇮PSD䈲⊒propᣧᦼ䈮 45䈏䇮ㆊਛ䈮
90 䈏㓁ᕈ䉕䈚䈢䇯ฎ⊛ CJD 䈪䈲ᵄ䈲∛ೋᦼ䈪䈲㜞ᝄᓢᵄ䈏䉄䉌䉏䇮ᰴ䈇䈪 PSD 䈏ኤ䈘
䉏䇮ᦨᓟ䈮䈲ૐᝄᓢᵄ䈫䈭䉎䇯PSD 䈱㗫ᐲ䈲 CJD 䈱䉺䉟䊒䉇⟕∛ᦼ㑆䈮䉋䈦䈩䉅䈭䉎䇯
㧔㧕⸻ᢿၮḰ
WHO⸻ᢿၮḰ 2䋨 III-1䋩䈏ᐢ䈒䉒䉏䈩䈍䉍䇮ᣣᧄ䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈪䈲WHO⸻ᢿၮḰ䉕ណ
䈚䈩䈇䉎䋨 III-1䋩䇯䈪䈲䈖䈱⸻ᢿၮḰ䈲䈪䈅䉎䈏䇮⊒propᣧᦼ䉇㕖䈪䈲⸻ᢿၮḰ䈪䈲
චಽ䈪䈲䈭䈒䇮㗡ㇱ MRI ᢔᒝ䉕䉄䈢⸻ᢿၮḰ䈱ᡷቯ䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯ታ㓙䈮䊣䊷䊨䉾䊌ฦ䈱
䊒䊥䉥䊮∛䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䋨EuroCJD䋩䈪䈲䇮Zerr 䉌䈏ឭ໒䈚䈢 MRI 䉕䉃ቅ⊒ᕈ CJD 䈱⸻ᢿၮḰ 9
䉕䉅䈫䈮ᣂ䈢䈭⸻ᢿၮḰ䉕ᬌਛ䈪䈅䉎䇯
㧔㧕ᦨᓟߦ
ቅ⊒ᕈ CJD 䈱⋧䉕๒䈜䉎ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈏ሽ䈜䉎䈢䉄䇮ቅ⊒䈪䈅䈦䈩䉅䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ
ᬌᩏ䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯䉁䈢䇮MRI ᢔᒝ䈪䊒䊥䉥䊮∛䈮㘃䈚䈢ᚲ䈏䉂䉌䉏䉎䇮ㅴⴕᕈprop䉕
๒䈚䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴ਇ㓐ᗧㆇേ䈏䉂䉌䉏䉎䈭䈬䈪䈲䇮㜑ᶧᬌᩏ䉕൘䉄䉎䈭䈬䇮ⶄᢙ䈱ᬌᩏ䉕
䉂ว䉒䈞䈩⸻ᢿᐲ䉕㜞䉄䉎䈖䈫䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯
本文id6indd 15本文id6indd 15 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ᢥ₂
1 Masters CL Harris JO Gajdusek DC Gibbs CJ Jr Bernoulli C Asher DM Creutzfeldt-Jakob disease patterns of
worldwide occurrence and the significance of familial and sporadic clustering Ann Neurol 1979 5 177-188
2 Brandel JP Delasnerie-Laupretre N Laplanche JL Hauw JJ Alpeacuterovitch A Diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease
effect of clinical criteria on incidence estimates Neurology 2000 54 1095-1099
3 Parchi P Giese A Capellari S Brown P Schulz-Schaeffer W Windl O et al Classification of sporadic
Creutzfeldt-Jakob disease based on molecular and phenotypic analysis of 300 subjects Ann Neurol 1999 46 224-233
4 Nozaki I Hamaguchi T Sanjo N Noguchi-Shinohara M Sakai K Nakamura Y et al Prospective 10-year surveillance
of human prion diseases in Japan Brain 2010 133 3043-3057
5 Krasnianski A Meissner B Schulz-Schaeffer W Kallenberg K Bartl M Heinemann U et al Clinical features and
diagnosis of the MM2 cortical subtype of sporadic Creutzfeldt-Jakob disease Arch Neurol 2006 63 876-880
6 Hamaguchi T Kitamoto T Sato T Mizusawa H Nakamura Y Noguchi M et al Clinical diagnosis of MM2-type
sporadic Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2005 64 643-648
7 Parchi P Capellari S Chin S Schwarz HB Schecter NP Butts JD et al A subtype of sporadic prion disease mimicking
fatal familial insomnia Neurology 1999 52 1757-1763
8 Moda F Suardi S Di Fede G Indaco A Limido L Vimercati C et al MM2-Thalamic Creutzfeldt-Jakob Disease
Neuropathological Biochemical and Transmission Studies Identify a Distinctive Prion Strain Brain Pathol 2012 22
662-669
9 Zerr I Kallenberg K Summers DM Romero C Taratuto A Heinemann U et al Updated clinical diagnostic criteria for
sporadic Creutzfeldt-Jakob disease Brain 2009 132 2659-1668
10 Shiga Y Miyazawa K Sato S Fukushima R Shibuya S Sato Y et al Diffusion-weighted MRI abnormalities as an early
diagnostic marker for Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2004 63 443-449
11 Meissner B Kallenberg K Sanchez-Juan P Collie D Summers DM Almonti S et al MRI lesion profiles in sporadic
Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2009 72 1994-2001
12 Fujita K Harada M Sasaki M Yuasa T Sakai K Hamaguchi T et al Multicentre multiobserver study of
diffusion-weighted and fluid-attenuated inversion recovery MRI for the diagnosis of sporadic Creutzfeldt-Jakob disease
a reliability and agreement study BMJ Open 2012 2e000649
13 Satoh K Shirabe S Eguchi H Tsujino A Eguchi K Satoh A et al 14-3-3 protein total tau and phosphorylated tau in
cerebrospinal fluid of patients with Creutzfeldt-Jakob disease and neurodegenerative disease in Japan Cell Mol
Neurobiol 2006 26 45-52
14 Zerr I Bodemer M Gefeller O Otto M Poser S Wiltfang J et al Detection of 14-3-3 protein in the cerebrospinal fluid
supports the diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease Ann Neurol 1998 43 32-40
15 Sanchez-Juan P Green A Ladogana A Cuadrado-Corrales N Saacuteanchez-Valle R Mitrovaacutea E et al CSF tests in the
differential diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2006 67 637-643
16 Otto M Wiltfang J Cepek L Neumann M Mollenhauer B Steinacker P et al Tau protein and 14-3-3 protein in the
differential diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2002 58 192-197
17 Stoeck K Sanchez-Juan P Gawinecka J Green A Ladogana A Pocchiari M et al Cerebrospinal fluid biomarker
supported diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease and rapid dementias a longitudinal multicentre study over 10 years
Brain 2012 135 3051-3061
18 Coulthart MB Jansen GH Olsen E Godal DL Connolly T Choi BC et al Diagnostic accuracy of cerebrospinal fluid
protein markers for sporadic Creutzfeldt-Jakob disease in Canada a 6-year prospective study BMC Neurol 2011 10
133
本文id6indd 16本文id6indd 16 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
19 Atarashi R Satoh K Sano K Fuse T Yamaguchi N Ishibashi D et al Ultrasensitive human prion detection in
cerebrospinal fluid by real-time quaking-induced conversion Nat Med 2011 17 175-178
20 Peden AH McGuire LI Appleford NE Mallinson G Wilham JM Orruacute CD et al Sensitive and specific detection of
sporadic Creutzfeldt-Jakob disease brain prion protein using real-time quaking-induced conversion J Gen Virol 2011
93 438-449
21 Steinhoff BJ Racker S Herrendorf G Poser S Grosche S Zerr I Kretzschmar H et al Accuracy and reliability of
periodic sharp wave complexes in Creutzfeldt-Jakob disease Arch Neurol 1996 53 162-166
本文id6indd 17本文id6indd 17 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Φ㧚ㆮવᕈࡦࡊ∛
C
ޤࡑࠨޣ
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈫䈲䇮ᱜᏱ䈭䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨㫇㫉㫀㫆㫅㩷 㫇㫉㫆㫋㪼㫀㫅㪑㩷 㪧㫉㪧䋩䉕䉮䊷䊄䈜䉎䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ䈱
ᄌ䈮䉋䉍䈛䉎䊒䊥䉥䊮∛䈪䇮ਥ䈭⥃ᐥprop䈮䉋䉍ቅ⊒ᕈ㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹∛䋨㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷
㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪚㪡㪛䋩䈮㘃䈱prop䉕๒䈜䉎ㆮવᕈ㪚㪡㪛䇮㜑ዊᄌᕈprop䉇orᕈኻ㤗∽䈭䈬䈮㘃䈚ㆊ
䈏ᢙᐕ䈫㐳䈇 㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛䋨㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㪑㩷 㪞㪪㪪䋩䇮ⷞᐥ
ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䈮䈩ਇ䈭䈬⥄ᓞprop䈏⋡䈧⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷
㪝㪝㪠㪀㩷䈮ᄢ䈘䉏䉎䇯㩷
bull ᄙᢙ䈱ㆮવሶᄌ䈏䉌䉏䈩䈇䉎䈏䇮ᣣᧄ䈪䈲 㪭㪈㪏㪇㪠䇮㪤㪉㪊㪉㪩䇮㪜㪉㪇㪇㪢䇮㪧㪈㪇㪉㪣 䈪ᄢඨ䉕භ䉄䉎䇯㩷
bull ᥉ㅢ䈲䇮Ᏹᨴ⦡ఝᕈㆮવᕈ䈪䈅䉎䈏䇮㪭㪈㪏㪇㪠䇮㪤㪉㪊㪉㪩䈲䈾䈫䉖䈬ኅᣖ⊒prop䈏䈭䈒ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛䈫䈚䈩
⊒prop䈜䉎䈢䉄ㆮવሶᬌᩏ䉕䈚䈭䈔䉏䈳⸻ᢿ䈲䈧䈎䈭䈇䇯㩷
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉅ᗵᨴᕈ䈲䈅䉎䈢䉄䇮ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䈫ห䈭ᵈᗧ䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯
ᧄޣ ᢥޤ
ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈫䈲䇮ᱜᏱ䈱 PrP䋨cellular prion protein PrPC䋩䉕䉮䊷䊄䈜䉎 PrPㆮવሶ䈱ᄌ䈮䉋䉍
䈛䉎䊒䊥䉥䊮∛䈪䈅䉍䇮ਥ䈭⥃ᐥprop䈮䉋䉍ቅ⊒ᕈ CJD 䈮㘃䈱prop䉕๒䈜䉎ㆮવᕈ CJD䇮㜑ዊ
ᄌᕈprop䉇orᕈኻ㤗∽䈮㘃䈚ㆊ䈏ᢙᐕ䈫㐳䈇 GSS䇮ⷞᐥቅ⊒ᕈ CJD 䈮䈩ਇ䈭䈬⥄ᓞprop
䈏⋡䈧 FFI䈮ᄢ䈘䉏䉎䋨㸊-1䋩䇯䈠䉏䈡䉏䈱⥃ᐥ∛䈱ේ䈫䈭䉎ㆮવሶᄌ䈲䇮䉁䈪䈮 30
㘃એ䈱ὐᄌ䈫䉮䊄䊮 51 䈎䉌 91 䈱 8 䉝䊚䊉䈱➅䉍䈚䋨䊥䊏䊷䊃䋩ㇱ䈮 15 㘃䈱ᄬ䊶ᝌ䈏ႎ
๔䈘䉏䈩䈇䉎 1 2 3䋨㸊-1䋩䇯䈠䈱㗫ᐲ䈲䇱䈪䈮䉋䉍䈭䉍 4䇮ᧄ䈪䈲ㆮવᕈ CJD 䉕๒䈜䉎 V180I
䋨䉮䊄䊮 180 䈱䊋䊥䊮䈎䉌䉟䉸䊨䉟䉲䊮䈮⟎䋩䇮M232R䋨䊜䉼䉥䊆䊮䈎䉌䉝䊦䉩䊆䊮䋩䇮E200K䋨䉫䊦䉺䊚䊮
䈎䉌䊥䉳䊮䋩䈫 GSS 䉕๒䈜䉎 P102L䋨䊒䊨䊥䊮䈎䉌䉟䉸䊨䉟䉲䊮䋩䈪ᄢㇱಽ䉕භ䉄䉎䋨㸊-2䋩䇯
ㆮવᒻᑼ䈫䈚䈩䈲Ᏹᨴ⦡ఝᕈㆮવᒻᑼ䉕䈫䉎䈏䇮ᶐㅘ₸䈲ᄌ䈱㘃䈮䉋䉍䈭䈦䈩䈍䉍䇮ᣣᧄ䈪
㗫ᐲ䈱㜞䈇 V180I 䈫 M232R 䈲ኅᣖ䈮⊒prop䈲䈾䈫䉖䈬䈭䈒ldquoቅ⊒ᕈrdquo䈫䈚䈩⊒prop䈜䉎䇯䉁䈢䇮ห䈛ㆮવ
ሶᄌ䈪䈅䉍䈭䈏䉌䈭䉎⥃ᐥ䊶∛ℂ䉕๒䈜䉎䈖䈫䉅䈅䉍䇮ቅ⊒䉅䉄䈮ㆮવሶᬌᩏ䉕ⴕ䈉䈖䈫䈏
ᦸ䉁䈚䈇䇯
㸊㪄㪈䋮ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱⥃ᐥ∛䈫䈠䈱ේ䈫䈭䉎ㆮવሶᄌ㩷
㩿㪈㪀㩷ㆮવᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛㩷 㩿㪾㪼㫅㪼㫋㫀㪺㩷㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪾㪚㪡㪛㪀㩷
㪩㪈㪋㪏㪟㪃㩷㪨㪈㪍㪇㫊㫋㫆㫇㪃㩷㪛㪈㪎㪏㪥㪄㪈㪉㪐㪭㪃㩷㪭㪈㪏㪇㪠㪃㩷㪫㪈㪏㪊㪘㪃㩷㪫㪈㪏㪏㪘㪃㩷㪫㪈㪐㪊㪠㪃㩷㪜㪈㪐㪍㪢㪃㩷㪜㪉㪇㪇㪢㪄㪈㪉㪐㪤㪃㩷㪜㪉㪇㪇㪢㪄㪈㪉㪐㪭㪃㩷㪭㪉㪇㪊㪠㪃㩷
㪩㪉㪇㪏㪟㪃㩷㪭㪉㪈㪇㪠㪃㩷㪜㪉㪈㪈㪨㪃㩷㪤㪉㪊㪉㪩㪃㩷㪚㫆㪻㫆㫅㪌㪈㪄㪐㪈㩷㫀㫅㫊㩷
㩿㪉㪀㩷㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛㩷 㩿㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㩷㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪞㪪㪪㪀㩷
㪧㪈㪇㪉㪣㪃㩷㪧㪈㪇㪌㪣㪃㩷㪞㪈㪈㪋㪭㪃㩷㪘㪈㪈㪎㪭㪃㩷㪞㪈㪊㪈㪭㪃㩷㪤㪈㪏㪎㪩㪃㩷㪟㪈㪏㪎㪩㪃㩷㪝㪈㪐㪏㪪㪃㩷㪛㪉㪇㪉㪥㪃㩷㪨㪉㪈㪉㪧㪃㩷㪨㪉㪈㪎㪩㪃㩷㪚㫆㪻㫆㫅㪌㪈㪄㪐㪈㫀㫅㫊㩷
㩿㪊㪀㩷⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷㪝㪝㪠㪀㩷 㩷
㪛㪈㪎㪏㪥㪄㪈㪉㪐㪤㩷
㩿㪋㪀㩷 䈠䈱㩷 㩷
㪰㪈㪋㪌㫊㫋㫆㫇
本文id6indd 18本文id6indd 18 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Φ䋮䉒䈏䈫Ꮊ䈪䈱ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ㆮવሶᄌ䈱㗫ᐲ㩷
㩷
㸊㪄㪉䋮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱䉲䉢䊷䊙䈫ㆮવሶᄙ䈭䉌䈶䈮∛⊛䈭ᄌ㩷
ᣇ䈏ᱜᏱᄙ䇮ਅᣇ䈏ਥ䈭∛⊛ᄌ䉕䈚ᄥሼ䈏䉒䈏䈮ᄙ䈇ᄌ䇯㩷
本文id6indd 19本文id6indd 19 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㧔㧕8+ ᄌࠆࠃߦ amp
⊒propᐕ㦂䈲 44-93 ᱦ䈪䇮ᐔဋ 76 ᱦ䈫㜞㦂䈪䇮ೋ⊒prop䈲⸥ജ㓚ኂ䇮ᄬ䉇ᄬⴕ䈭䈬䈱㜞ᰴᯏ
㓚ኂ䈏ᄙ䈒䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮ዊᄬ䇮ⷞ㓚ኂ䈭䈬䈏䉁䉏䈪ᓢ䈮ㅴⴕ䈜䉎䈢䉄䇮Alzheimer ∛䈫
⸻䈘䉏䈩䈇䉎䉅䈅䉎䇯
㧔㧕2 ᄌ )55
⊒propᐕ㦂䈲ᐔဋ 537ᱦ䈪䇮 90䈏ᱠⴕ㓚ኂ䈭䈬䈱ዊprop䈪⊒prop䈚 2-3ᐕ㑆ㅴⴕ䈚䈢ᓟ䈮prop䇮
䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈭䈬䈏ട䉒䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮ᦨೋ䈲㜑ዊᄌᕈprop䈫⸻䈘䉏䉇䈜䈇䇯ਅᏱᗵ䇮
䈱ૐਅ䇮∛⊛䈭䈬䈏Ყセ⊛ᣧᦼ䈎䉌䉄䉌䉏䉎䇯䈢䈣䈚䈮䈲 CJD 䈱prop䉕䈜䉅䈅䉎䇯ᶐ
ㅘ₸䈏㜞䈇䈢䉄ዊᄬprop䉇prop䈱ኅᣖᱧ䉕䉋䈒ข䈚䇮⇼䈇䉕ᜬ䈦䈩ㆮવሶᬌᩏ䈜䉎䈖䈫䈏⸻ᢿ
ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯ᐔဋ⟕∛ᦼ㑆䈲 4-5 ᐕ䈫㐳䈒䇮ೋᦼ䈮䈲prop䈏䈭䈇䈢䉄䇮⸻ᢿᓟ䈱ᔃℂ⊛䈭䊐䉤䊨䊷䉝䉾
䊒䉅ᄢಾ䈪䈅䉍䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈫ᗵᨴ㒐䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈪䈲ㆮવ䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫
䈮䉅ᔕ䈛䈩䈇䉎䇯
ᢥ₂ 1 Ỉ⧷ᵗ䋨㓸䋩䋺䊒䊥䉥䊮∛䈍䉋䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop㩷 ෘഭ⋭㔍ᴦᕈ∔ᖚస䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ
⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇮㊄ේemsp䇮੩䇮2010
2 Mead S Prion disease genetics Eur J Hum Genet 2006 14 273-281
3 Mastrianni JA The genetics of prion diseases Genet Med 2010 12 187-195
4 Kovacs GG Puopolo M Ladogana A Pocchiari M Budka H van Duijn C et al Genetic prion disease the EUROCJD
experience Hum Genet 2005 118 166-174
本文id6indd 20本文id6indd 20 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
D⸻ ᢿ
䇼䉰䊙䊥䊷䇽㩷
bull ㆮ વ ᕈ 䊒 䊥 䉥 䊮 ∛ 䈲 ㆮ વ ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛ 䋨 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷 㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷 㪚㪡㪛 䋩 䇮
㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛䋨㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㪑㩷 㪞㪪㪪䋩䇮⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇ
prop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷㪝㪝㪠㪀䈮ಽ㘃䈘䉏䉎䇯㩷
bull ᧄ䈱ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈪䈲ኅᣖᱧ䈏䈭䈇䉺䉟䊒䈏ᄙ䈇䈱䈪⸻ᢿ䈮䈲ㆮવሶᬌ䈏ᔅ㗇䈪䈅䉍䇮ฦ
ᄌ䈱㗫ᐲ䈲 㪭㪈㪏㪇㪠䇮㪧㪈㪇㪉㪣䇮㪜㪉㪇㪇㪢䇮㪤㪉㪊㪉㪩䇮㪛㪈㪎㪏㪥 䈱㗅䈮ᄙ䈇䇯㩷
bull 㪭㪈㪏㪇㪠 䉇 㪜㪉㪇㪇㪢 䈪䈲㗡ㇱ㪤㪩㪠㩷ᢔᒝ㩿㪻㫀㪽㪽㫌㪸㫀㫆㫅㩷㫎㪼㫀㪾㪿㫋㪼㪻㩷 㫀㫄㪸㪾㪼㪑㩷㪛㪮㪠㪀䈪䇮ᄢ⊹䉇ၮᐩᩭ
䈮㜞ାภᄌൻ䉕䉄䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮㪧㪈㪇㪉㪣 䉇 㪜㪉㪇㪇㪢 䈪䈲ኅᣖᱧ䉕䉄䈢ᵈᗧ䈇∛ᱧ䈱ข䉇䇮
㜑ᶧᬌᩏ䈮䈍䈔䉎 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䇮㜑ᶧ䈱Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㜞ᗵᐲჇᴺ䋨㫉㪼㪸㫃㪄㫋㫀㫄㪼㩷
㫈㫌㪸㫂㫀㫅㪾㪄㫀㫅㪻㫌㪺㪼㪻㩷㪺㫆㫅㫍㪼㫉㫊㫀㫆㫅㩷㪑㩷㪩㪫㪄㪨㪬㪠㪚䋩ᬌᩏ䈭䈬䈏䈪䈅䉎䇯㩷
bull 㪧㪈㪇㪌㪣 䉇 㪛㪈㪎㪏㪥 䈱 㪝㪝㪠 䈪䈲ᓽ⊛䈭⥃ᐥprop䈏ෳ䈮䈭䉎䈫ᕁ䉒䉏䉎䇯㪭㪈㪏㪇㪠 䈲ᓽ⊛䈭䌍䌒䌉
䈎䉌㐓䈚䈉䉎႐ว䈏䈅䉎䈏䇮㪤㪉㪊㪉㪩 䈲ㆮવሶᬌ䉕䈚䈭䈇䈫ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䈫䈱㐓䈲䈪䈐䈭䈇䇯
ᧄޣ ᢥޤ
⥃ᐥ∛䈮䉋䉍ㆮવᕈ CJD䇮GSS䇮FFI 䈮ಽ㘃䈘䉏䈩䈇䉎㩿㸊-2㪀㪈䇯P102L ᄌ䈪䈲 CJD 䈱prop䉕
๒䈜䉎႐ว䈪䉅 GSS 䈫䉖䈪䈇䉎 2 3䇯ᧄ䈱ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈪䈲ኅᣖᱧ䈏䈭䈇䉺䉟䊒䈏ᄙ䈇䈱䈪⸻ᢿ
䈮䈲ㆮવሶᬌ䈏ᔅ㗇䈪䈅䉎 4䇯ㅒ䈮䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨prion protein PrP䋩ㆮવሶᏱ䈏䈅䉍prop䈏䈅
䈦䈩䉅䊒䊥䉥䊮∛䈪䈭䈇䈖䈫䈏䈅䉎䈱䈪䇮⸻ᢿ䈱㓙䈮䈲ᵈᗧ䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯ᧄ䈮ᄙ䈇∛䉕એਅ䈮⸃
䈜䉎䇯ㆮવᕈ CJD 䈱⸻ᢿၮḰ䈲 CJD 䈱ኅᣖᱧ䉕䈜䉎䈎䇮䈅䉎䈇䈲 CJD 䉕䈐䈢䈜 PrP ㆮવሶᄌ䉕
䈜䉎prop䈪䇮⥃ᐥprop䈲ቅ⊒ᕈ CJD 䈮Ḱ䈝䉎䇯
本文id6indd 21本文id6indd 21 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Φㆮવᕈߢ∛ࡦࡊႎ๔ࠆߡࠇߐਥࡦࡊߥⰮoplus2T2ㆮવሶᄌߣ⥃ᐥ∛ℂ
PrP ㆮવሶᄌ ਥ䈭⥃ᐥ∛ℂ㩷 ᢥ₂
䉮䊄䊮 㪌㪈㪄㪐㪈 㗔䈱䊕
䊒䉼䊄ᓳ㈩ㇱ䈻䈱
㪏㩷㪄㩷㪎㪉 䉝䊚䊉ᝌ䇮㪈㪍
䉝䊚䊉ᄬ
CJD 䉇㪞㪪㪪 䉺䉟䊒䈱∛ᘒ䈭䈬ᄙᓀ䈭⥃ᐥ∛ℂ 㪦㫎㪼㫅㩷㪈㪐㪏㪐㩷㪌㪃㩷㪞㫆㫃㪻㪽㪸㫉㪹㩷
㪈㪐㪐㪈㩷㪍㪃㩷㪞㫆㫃㪻㪽㪸㫉㪹㩷㪈㪐㪐㪊㩷㪎㪃㩷
㪣㪸㫇㫃㪸㫅㪺㪿㪼㩷㪈㪐㪐㪌㩷㪏㪃㩷㫍㪸㫅㩷㪞㫆㫆㫃㩷
㪈㪐㪐㪌㩷㪐㪃㩷㪙㪼㪺㫂㩷㪉㪇㪇㪈㩷㪈㪇㪃㩷㩷
P102L GSS 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪟㫊㫀㪸㫆㩷㪈㪐㪏㪐㩷㪈㪈㪃㩷㩷
P105L GSS 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪢㫀㫋㪸㫄㫆㫋㫆㩷㪈㪐㪐㪊㩷㪈㪉㪃㩷㩷
A117V-129M GSS 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪛㫆㪿㪄㫌㫉㪸㩷㪈㪐㪏㪐㩷㪈㪊㪃㩷㩷
D178N-129M FFI 䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪤㪼㪻㫆㫉㫀㩷㪈㪐㪐㪉㩷㪈㪋㪃㩷㩷
D178N-129V ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ㩷 㪞㪸㫄㪹㪼㫋㫋㫀㩷㪈㪐㪐㪌㩷㪈㪌㪃㩷㩷
V180I 㪚㪡㪛䈫Ყセ䈚䈩ᓢ䈭ㅴⴕ䇮ᶏᄌൻ㜞ᐲ 㪢㫀㫋㪸㫄㫆㫋㫆㩷㪈㪐㪐㪊㩷㪈㪉㪃㩷㩷
E200K ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪞㫆㫃㪻㪾㪸㪹㪼㫉㩷㪈㪐㪏㪐㩷㪈㪍㪃㩷㩷
V210I ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪧㫆㪺㪺㪿㫀㪸㫉㫀㩷㪈㪐㪐㪊㪈㪎㪃㩷㩷
M232R ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ䈅䉎䈇䈲Ყセ⊛ᓢ䈭ㅴⴕ䉕㩷
䈜
㪢㫀㫋㪸㫄㫆㫋㫆㩷㪈㪐㪐㪊㩷㪈㪉㪃㩷㩷
8+ ᄌ amp
㗡ㇱ MRI 䈏䈪䈅䉍䇮DWI 䈪䈲䈾䈿䈮ᓟ㗡⪲䈫ਛᔃḴ೨ᓟ䉕㒰䈇䈢䈮ᄢ⊹䈮䊥䊗䊮
䇮ၮᐩᩭ䈮ᏀฝᏅ䈱䈅䉎㜞ାภ䈫䇮ᄢ⊹䈏ᶋ䈮䈜䉎䉕๒䈜䉎㩿㸊-3㪀䇯㜞㦂⊒prop
䈪䇮ೋ⊒prop䈲⸥ജ㓚ኂ䈏ᦨᄙ䈪䈅䉎䇯ᓢ䈭ㅴⴕ䈫ኅᣖᱧ䉕䈘䈭䈇䈖䈫䉋䉍 Alzheimer prop䈫
⸻ᢿ䈘䉏䈩䈇䉎䈖䈫䈏ᄙ䈇䇯ᵄᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨periodic synchronous discharge PSD䋩䈲 12䇮
㜑ᶧ 14-3-3 Ⱞoplus䈲 70䈱㓁ᕈ₸䈪䈅䉎䇯RT-QUIC ᴺ䈱㓁ᕈ₸䈲 37䈫ૐ䈒䈪䈲䈭䈇 4䇯
Φ8+ ᄌㆮવᕈ amp ߩ 4+ ᢔᒝ
2 ᄌ )55
㗡ㇱ MRI 䈪䈲ೋᦼ䈮䈲ᄌൻ䉕䉄䉎䈖䈫䈏ዋ䈭䈇䈢䉄䈪䈲䈭䈇䇯ᐔဋ⊒propᐕ㦂䈲 537 ᱦ䈫⧯䈇䇯
ቯ䈱䈮䈦䈩⊒prop䈜䉎ะ䈏䈅䉎䈖䈫䉇䇯ᶐㅘ₸䈏㜞䈇䈖䈫䉋䉍⸻䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎 4䇯㜑ዊᄌ
ᕈprop䈫⸻ᢿ䈘䉏䈩䈇䉎prop䉅ᄙ䈇䇯 90䈏ዊprop䈪⊒prop䈚䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈲 30䈪䉄䇮ਅ䈱
Ᏹᗵ䉕๒䈜䉎prop䉅䈅䉎 18䇯CJD 䈱∛䉕๒䈜䉎prop䉅ዋ䈭䈒䈭䈇䇯ᵄ PSD 䈲 23䋦䇮㜑
ᶧ 14-3-3 Ⱞoplus䈲 25䈏㓁ᕈ䈪䈅䉎䇯RT-QUIC ᴺ䈱㓁ᕈ₸䈲 88䈪䈪䈅䉎䇯GSS 䈱⸻ᢿၮḰ䉕
㸊-3 䈮䈚䈢䇯
本文id6indd 22本文id6indd 22 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Φ㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛䋨㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㪑㩷㪞㪪㪪䋩ߩ⸻ᢿၮḰ
㪈㪅 ታ䋨definite䋩䋺ㅴⴕᕈprop䇮ዊprop䇮orᕈኻ㤗∽䈭䈬䉕๒䈜䉎䇯䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ䈱ᄌ䈏䉄䉌
䉏䇮❱䈮䈍䈇䈩 GSS 䈮ᓽ⊛䈭∛ℂᚲ䉕䈜䉎䈎䇮䉁䈢䈲䉡䉢䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃ᴺ䈎notin❱ቇ⊛ᬌᩏ
䈮䈩Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈏ᬌ䈘䉏䈢䉅䈱䇯
㪉㪅 䈾䈿ታ䋨probable䋩䋺⥃ᐥprop䈫䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ䈱ᄌ䈲ታ䈫ห䈛䈪䈅䉎䈏䇮∛ℂᚲ䊶Ᏹ䊒䊥䉥
䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
㪊㪅 ⇼䈇䋨possible䋩䋺ኅᣖᱧ䈏䈅䉍䇮ㅴⴕᕈprop䉕๒䈚䇮ዊprop䈎orᕈኻ㤗∽䉕䈉䈏䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ
䈱ᄌ䉇∛ℂᚲ䊶Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
- ᄌ amp
prop䈲ฎቅ⊒ᕈ CJD 䈫㘃䈚䈩䈍䉍䇮ᕆㅦㅴⴕᕈ䈪䈅䉎䇯ᧄ䈪䈲ኅᣖᱧ䈏䈘䉏䈩䈇䉎䈲
54䈪䇮ቯ䈱䈮ᄙ䈇䈢䉄䇮⸻䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎 1 4䇯⊒propᐔဋᐕ㦂䈲 586 ᱦ䈫⧯䈇䇯ᵄ PSD
䈲 92䇮㗡ㇱ MRI 㜞ାภ䈲 94䇮㜑ᶧ 14-3-3 Ⱞoplus䈲 87䈪㓁ᕈ䈪䈅䉎䇯RT-QUIC ᴺ䈱㓁
ᕈ₸䈲 85䈪䈪䈅䉎 4䇯
4 ᄌ amp
ฎቅ⊒ᕈCJD䈫㘃䈜䉎ᕆㅦㅴⴕ䈫MM2-⊹䈱ᓢㅴⴕ䈏䈅䉎 4 19䇯ኅᣖᱧ䈲䈭䈇䈢
䉄䇮ㆮવሶᬌ䈏ᔅ㗇䈪䈅䉎 1 4䇯
ߩߘ
P105L ᄌ GSS 䈲ᧄ䈱䉂䈪ႎ๔䈘䉏䈩䈇䉎ᄌ䈪䇮⧯ᐕ䈪⊒prop䈚䇮㕖Ᏹ䈮ᓢ䈭ㅴⴕ䉕๒䈜䉎
䈏ᄙ䈇 4 20 21䇯ᄬprop䉇orᕈኻ㤗∽䉕䉄䉎䇯㗡ㇱ MRI 䉇ᵄ䈲㓁ᕈ₸䈏ૐ䈒䈪䈲䈭䈇䇯
D178N-129MM 䈲 FFI䇮D178N-129MV 䈲ฎ CJD 䈫䈘䉏䈩䈇䉎䈏䇮ᔅ䈝䈚䉅䈪䈐䈭䈇䉅䈅䉎22 23䇯⊒propᐕ㦂䈲ᐔဋ 523 ᱦ䈪䈅䉎䇯FFI 䈱⸻ᢿၮḰ䉕㸊-4 䈮䈚䈢䇯
Φг⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷㪝㪝㪠㪀㩷ߩ⸻ᢿၮḰ
㪈㪅 ታ䋨definite䋩䋺⥃ᐥ⊛䈮ㅴⴕᕈਇ䇮prop䇮ᗵ⥝ᅗᘒ䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮ዊᄬ䇮〝ᓽ䇮
ήേᕈή䈭䈬 FFI 䈫䈚䈩⋫䈚䈭䈇prop䉕๒䈚䇮PrP ㆮવሶ䈱䉮䊄䊮 178 䈱ᄌ䉕䈚䉮䊄䊮 129 䈏 MetMet䈪䈅䉎䇯䈘䉌䈮❱䈮䈍䈇䈩FFI䈮ᓽ⊛䈭∛ℂᚲ䉕䈜䉎䈎䇮䉁䈢䈲䉡䉢䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃ᴺ䈎notin❱ቇ
⊛ᬌᩏ䈮䈩Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈏ᬌ䈘䉏䈢䉅䈱䇯
㪉㪅 䈾䈿ታ䋨probable䋩䋺⥃ᐥ⊛䈮 FFI 䈫䈚䈩⋫䈚䈭䈇prop䉕๒䈚䇮PrP ㆮવሶ䈱䉮䊄䊮 178 䈱ᄌ䉕䈚䉮䊄䊮
129 䈏 MetMet 䈪䈅䉎䈏䇮∛ℂᚲ䊶Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
㪊㪅 ⇼䈇䋨possible䋩䋺⥃ᐥ⊛䈮FFI䈫䈚䈩⋫䈚䈭䈇prop䉕๒䈚䈩䈇䉎䈏䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶᄌ䉇∛ℂᚲ䊶
Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
ᢥ₂
1 Nozaki I Hamaguchi T Sanjo N Noguchi-Shinohara M Sakai K Nakamura Y et al Prospective 10-year surveillance of
human prion diseases in Japan Brain 2010 133 3043-3057
2 Webb TE Poulter M Beck J Uphill J Adamson G Campbell T et al Phenotypic heterogeneity and genetic modification
of P102L inherited prion disease in an international series Brain 2008 131 2632-2646
3 Wadsworth JDF Joiner S Linehan JM Cooper S Powell C Mallinson G et al Phenotypic heterogeneity in inherited
prion disease (P102L) is associated with differential propagation of protease-resistant wild-type and mutant prion protein
Brain 2006 129 1557-1569
4 Higuma M Sanjo N Satoh K Shiga Y Sakai K Nozaki I et al Relationships between clinicopathological features and
cerebrospinal fluid biomarkers in Japanese patients with genetic prion diseases PLoS One 2013 8 e60003
5 Owen F Poulter M Lofthouse R Collinge J Crow TJ Risby D et al Insertion in prion protein gene in familial
本文id6indd 23本文id6indd 23 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Creutzfeldt-Jakob disease Lancet 1989 1 51-52
6 Goldfarb LG Brown P McCombie WR Goldgaber D Swergold GD Wills PR et al Transmissible familial
Creutzfeldt-Jakob disease associated with five seven and eight extra octapeptide coding repeats in the PRNP gene Proc
Natl Acad Sci USA 1991 88 10926-10930
7 Goldfarb LG Brown P Little BW Cervenakova L Kenney K Gibbs CJ Jr et al A new (two-repeat) octapeptide coding
insert mutation in Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 1993 43 2392-2394
8 Laplanche JL Delasnerie-Laupretre N Brandel JP Dussaucy M Chatelain J Launay JM Two novel insertions in the
prion protein gene in patients with late-onset dementia Hum Mol Genet 1995 4 1109-1111
9 van Gool WA Hensels GW Hoogerwaard EM Wiezer JH Wesseling P Bolhuis PA Hypokinesia and presenile
dementia in a Dutch family with a novel insertion in the prion protein gene Brain 1995 118 1565-1571
10 Beck JA Mead S Campbell TA Dickinson A Wientjens DPMW Croes EA et al Two-octapeptide repeat deletion of
prion protein associated with rapidly progressive dementia Neurology 2001 57 354-356
11 Hsiao K Baker HF Crow TJ Poulter M Owen F Terwilliger JD et al Linkage of a prion protein missense variant to
Gerstmann-Straumlussler syndrome Nature 1989 338 342-345
12 Kitamoto T Amano N Terao Y Nakazato Y Isshiki T Mizutani T et al A new inherited prion disease (PrP-P105L
mutation) showing spastic paraparesis Ann Neurol 1993 34 808-813
13 Doh-ura K Tateishi J Sasaki H Kitamoto T Sakaki Y ProĺLeu change at position 102 of prinon protein is the most
common but not the sole mutation related to Gerstmann-Straumlussler syndrome Biochem Biophys Res Commun 1989
163 974-979
14 Medori R Tritschler HJ LeBlanc A Villare F Manetto V Chen HY et al Fatal familial insomnia a prion disease with a
mutation at codon 178 of the prion protein gene N Engl J Med 1992 326 444-449
15 Gambetti P Parchi P Petersen RB Chen SG Lugaresi E Fatal familial insomnia and familial Creutzfeldt-Jakob disease
clinical pathological and molecular features Brain Pathol 1995 5 43-51
16 Goldgaber D Goldfarb LG Brown P Asher DM Brown WT Lin S et al Mutations in familial Creutzfeldt-Jakob
disease and Gerstmann- Straumlussler -Scheinkers syndrome Exp Neurol 1989 106 204-206
17 Pocchiari M Salvatore M Cutruzzola F Genuardi M Allocatelli CT Masullo C et al A new point mutation of the prion
protein gene in Creutzfeldt-Jakob disease Ann Neurol 1993 34 802-807
18 Yamada M Tomimitsu H Yokota T Tomi H Sunohara N Mukoyama M et al Involvement of the spinal posterior horn
in Gerstmann-Straumlussler-Scheinker disease (PrP P102L) Neurology 1999 52 260
19 Shiga Y Satoh K Kitamoto T Kanno S Nakashima I Sato S et al Two different clinical phenotypes of
Creutzfeldt-Jakob disease with a M232R substitution J Neurol 2007 254 1509-1517
20 Iwasaki Y Kizawa M Hori N Kitamoto T Sobue G A case of Gerstmann-Straumlussler-Scheinker syndrome with the
P105L prion protein gene mutation presenting with ataxia and extrapyramidal signs without spastic paraparesis Clin
Neurol Neurosurg 2009 111 606-609
21 Yamada M Itoh Y Inaba A Wada Y Takashima M Satoh S et al An inherited prion disease with a PrP P105L mutation
clinicopathologic and PrP heterogeneity Neurology 1999 53 181-188
22 Zarranz JJ Digon A Atares B Rodriguez-Martinez AB Arce A Carrera N et al Phenotypic variability in familial prion
diseases due to the D178N mutation J Neurol Neurosurg Psychiatry 2005 76 1491-1496
23 Taniwaki Y Hara H Doh-Ura K Murakami I Tashiro H Yamasaki T et al Familial Creutzfeldt-Jakob disease with
D178N-129M mutation of PRNP presenting as cerebellar ataxia without insomnia J Neurol Neurosurg Psychiatry 2000
68 388
本文id6indd 24本文id6indd 24 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Χ㧚₪ᓧᕈࡦࡊ∛
C
䇼䉰䊙䊥䊷䇽㩷
bull ₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲䇮䊍䊃䈎䉌䊍䊃䈻䈱ᗵᨴ䈮䉋䈦䈩⊒∛䈚䈢䉍䇮ㅢᗵᨴprop䈫䈚䈩േ‛䈎䉌䊍䊃
䈻䈱ᗵᨴ䈮䉋䈦䈩䈖䉎䊒䊥䉥䊮∛䈪䈅䉎䇯㩷
bull ⊛䈮䈲䇮⎬⤑⒖䈭䈬䈮䉋䉎කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉇䇮䉡䉲ᶏprop㩷 㩿㪹㫆㫍㫀㫅㪼㩷 㫊㫇㫆㫅㪾㫀㪽㫆㫉㫄㩷
㪼㫅㪺㪼㫇㪿㪸㫃㫆㫇㪸㫋㪿㫐㪑㩷㪙㪪㪜㪀䈱ᄌ㪚㪡㪛㩷㩿㫍㪸㫉㫀㪸㫅㫋㩷㪚㪡㪛㪑㩷㫍㪚㪡㪛㪀䇮䊌䊒䉝䊶䊆䊠䊷䉩䊆䉝䈱䉪䊷䊦䊷䈭䈬
䈏䈖䈱₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈮ಽ㘃䈘䉏䈩䈇䉎䇯㩷
bull ₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲䊒䊥䉥䊮∛䈱ਛ䈪䈲Ყセ⊛⒘䈭䉅䈱䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᚒ䈏䈪䈲කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ਛ䈪䈮⎬⤑⒖ᓟ䈱 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䋨㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷
㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪚㪡㪛䋩䈏 㪈㪋㪇એሽ䈚䋨㪈㪐㪐㪐ᐕ 㪋䈎䉌䈱㪚㪡㪛䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈪 㪈㪐㪈㪌ਛ 㪏㪎䋩䇮
₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲ળ⊛䈮䉅ⴐⴡ䉅㊀ⷐ䈭㗴䈪䈅䉎䇯㩷
ᧄޣ ᢥޤ
₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉕䈠䉏䈡䉏කේᕈ䇮ㅢᗵᨴprop䈪䈅䉎 vCJD䇮㘩䈮䉋䉎䉪䊷䊦䊷䈮ಽ䈔䈩⸃
䈚䇮䈘䉌䈮ᓟ䈱㗴ὐ䉕䈕䈩䈍䈒䇯㩷
㩷
කේᕈࡦࡊ∛
කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈫䈚䈩ฬ䈭ႎ๔䈲䇮⤑⒖䈫䈚䈩䈘䉏䈩䈇䉎䈏 12䇮䈠䉏䉋䉍એ೨ᄖ⑼䈱ᚻ
ⴚ䈮䉋䈦䈩ᒁ䈐䈖䈘䉏䈢prop䈱ႎ๔䈏䈅䉎 3䇯䈠䈱䈾䈎䇮ᵄ⸥䈱ㇱ㔚䈮䉋䉎ᗵᨴ䈏ႎ๔䈘
䉏䈩䈇䉎 4䇯䈚䈎䈚䈭䈏䉌䇮䈖䉏䉌䈱ႎ๔䈲䇮ᐘ䈇䈮䉅ᢙฬ䈮䈫䈬䉁䈦䈩䈇䉎䇯කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱 100 ฬ䉕
䈋䉎䉝䉡䊃䊑䊧䉟䉪䈲䇮ਅ䊖䊦䊝䊮 5 6 7䈫⎬⤑⒖ 8䈪䈅䉎䇯೨䈲䇮䊐䊤䊮䉴䇮䉟䉩䊥䉴䇮䉕
ਛᔃ䈮䇮䈍䉅䈮ᚑ㐳䊖䊦䊝䊮䈏䊍䊃ਅ䈎䉌䈘䉏䈩䈇䈢Ბ㓏䈱䈪⊒∛䈚䈢䈏䇮ᐘ䈇䈮䈚䈩
ᚒ䈏䈪䈲ႎ๔䈏䈭䈒䇮ᓟ䈲ୟ⊛䈮ᚒ䈏䈪䈱ႎ๔䈏ᄙ䈇䈱䈪ᒁ䈐䈐ㅀ䈜䉎䇯
⒖ᓟ⤑⎬ޣ ޤamp
ਥ䈮ᄖ⑼䈱ᚻⴚᓟ䈚䈢⎬⤑䉕䈩䉖䈜䉎⋡⊛䈪䇮ᱫ䈎䉌ណข䈚䈢⎬⤑䈏䈘䉏䈩䈇䈢䇯
1987 ᐕએ೨䈮䈘䉏䈢⒖⎬⤑䋨ຠฬ䋺Lyodurareg䋩䈲䇮䊣䊷䊨䉾䊌䈱∛ℂ⸃೬䉇ᴺක⸃೬䈪
ᓧ䉌䉏䈢⎬⤑䉕䈚䈩䈍䉍⎬⤑䉕䈜䉎䊄䊅䊷䈫䈚䈩prop∔ᖚ䈏㒰ᄖ䈘䉏䈩䈍䉌䈝䇮䈘䉌䈮䊒䊥䉥
䊮Ṍ⩶ലᨐ䈱䈅䉎ൻ䊅䊃䊥䉡䊛ಣℂ䉅䈭䈘䉏䈩䈇䈭䈎䈦䈢䇯䈖䈱䉋䈉䈭⎬⤑䉕⒖䈘䉏䈢ᖚ䋨䊧䉲䊏䉣
䊮䊃䋩䈎䉌䇮ᚒ䈏䈪䈲 140 ฬ䉕䈋䉎 CJD ᖚ䈏⊒∛䈚䈩䈇䉎䇯⎬⤑⒖ᓟ CJDdura mater graft
associated CJD dCJDᖚ䈏䇮ᚻⴚ䈮⸻ᢿ䈘䉏䈩䈇䈢∛ฬ䉕㸋-1 䈮䉁䈫䉄䈢䇯propᢙ䈱ᄙ䈇㗅䈮∛
ฬ䉕⸥タ䈚䈢䈏䇮⊛䈮䉅Ყセ⊛ᓟ䈱⦟䈇∔ᖚ䈏ᄙ䈇䈖䈫䈏ᜰ៰䈘䉏䈩䈇䉎䈏䇮ᚒ䈏䈪䈲ⴊ
ⴚ䋨Jannetta ᚻⴚ䋩䉕ฃ䈔䈢ᖚ䈏Ყセ⊛ᄙ䈇䈖䈫䈏ᓽ䈪䈅䉎 9䇯⊒∛ᖚ䈲䇮ዋᢙ䈱ᄖ䉕
㒰䈇䈩䈠䈱ㆮવሶ䈲䈾䈿䈪䉮䊄䊮 129MetMet 䈪䈅䉎䈏䇮∛ℂቇ⊛䈮䉝䊚䊨䉟䊄㓁ᕈ䈏 30䋦೨
ᓟ䈮䉂䉌䉏䇮ᱷ䉍 70䋦䈲䉲䊅䊒䉴䈱Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusᴉ䉕䈐䈢䈜䌍䌍䋱䈫䈪䈐䈭䈇prop䈪䈅䉎 10䇯
䈘䉌䈮ᣂ䈢䈭⊒∛䈏䉅䉄䉌䉏䇮䈖䉏䉌䈱ᖚ䈲 20 ᐕએ䈱ẜફᦼ㑆䉕䈩⊒∛䈚䈩䈇䉎䇯
本文id6indd 25本文id6indd 25 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Χ㧚⎬⤑⒖ᓟ amp ߩᄖ⑼ᚻⴚࠍฃߩߚߌේ∔ᖚ
⎬⤑⒖䉕ฃ䈔䈢∛㩷 propᢙ㩷
㜑⤑㩷 㪉㪐㩷
enspᕈ㗻㕙orᡨ㩷 㪈㪐㩷
≌㩷 㪈㪎㩷
䉪䊝⤑ਅⴊ㩷 㪈㪈㩷
ᄢ䊶ዊⴊ㩷 㪏㩷
േ㕒ᄸᒻ㩷 㪎㩷
ਃcap㩷 㪎㩷
േ≜㩷 㪍㩷
⎬⤑ᄖ䊶⎬⤑ਅⴊ㩷 㪍㩷
ᄖ㩷 㪍㩷
䈠䈱㩷 㪉㪉㩷
ᄌ amp11
1985 ᐕ䈎䉌䈱⧷䈪䈱 BSE 䈱 epidemic 䈲䇮1993 ᐕ䈮䈲 BSE ⊒∛ᢙ 3 ઙએ䈫䈇䈉ᘒ䈮䉁䈪⥋
䉍䇮ᱷᔨ䈭䈏䉌 1995ᐕ䈎䉌䊍䊃䈪 vCJD䈫䈇䈉ᓥ䈮䈲䈭䈎䈦䈢ᣂ䈚䈇CJD䈏䈚䈢䇯ᒰೋ䈲䇮⧷䈱䉂
䈱⊒∛䈪䈅䈦䈢䈏䇮⧷䈎䉌䊣䊷䊨䉾䊌ฦ䈻䈱 BSE ᳪᨴ‐䈱ャ䈮䉋䈦䈩䇮ㆃ䉏䈩䊐䊤䊮䉴䈏䇮䉁䈢
ዋᢙ䈭䈏䉌䊣䊷䊨䉾䊌ฦ䈪⊒∛䈏䉄䉌䉏䈩䈇䉎䇯ὐ䈪䈲䇮180 ฬએ䈱ᖚᢙ䈮䈦䈩䈇䉎䇯
vCJD 䈲䇮ᓥ䈱 CJD 䈫Ყ䈼䈩䇮ਛᨔએᄖ䈱৻⥸⤳䈪䈱䊒䊥䉥䊮䈱䈭ሽ䈭䈬䇮৻⥸⤳
䈪䉅ᗵᨴᕈ䈏㜞䈇䈖䈫䈏䉌䉏䇮ᓟ䈱㗴ὐ䈫䈚䈩ᰴᗵᨴ䈱㒐ᱛ䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯䉁䈢䇮⑼ቇ⊛䈮䈲䉮
䊄䊮 129MetMet એᄖ䈱ㆮવሶ䈪䈱⊒∛䈏䈩䈒䉎䈱䈎䇮䈩䈐䈢႐ว䈲⸻ᢿၮḰ䈱ᄌᦝ䈭䈬䈏
ᔅⷐ䈮䈭䉎นᕈ䈏䈅䉍䇮ᓟ䉅䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯䉮䊄䊮 129MetMet 䈱 vCJD prop䈱䈭
䈎䈪䇮䉝䉳䉝䈮ᄙ䈇䉮䊄䊮 219GluLys 䈱ᄙᕈ䈏 2010 ᐕ䈮ႎ๔䈘䉏䈢 12䇯䈖䈱ᄙ䈪䈲䇮⥃ᐥprop䈲
䉮䊄䊮 219GluGlu䋨䉮䊄䊮 129MetMet䋩䈫ห䈛䈪䇮⸻ᢿၮḰ䉕ᄌᦝ䈞䈝䈫䉅⥃ᐥ⸻ᢿน䈪䈅䈦䈢䇯
䉪䊷䊦䊷13
Gajdusekඳ䈏䇮㔤㐳㘃䈻䈱વ䈮ᚑഞ䈚䈢䈖䈫䈮䉋䈦䈩ᗵᨴ䈜䉎䈖䈫䈏䉌䈎䈫䈭䈦䈢∔ᖚ䈪䈅䉎 14䇯
㘩ᘠ䈮䉋䈦䈩ᗵᨴ䈏ᚑ䈚䈢䈖䈫䈲䇮䈠䈱ᓟ䈱㘩ᱛភ⟎䈮䉋䈦䈩ᖚᢙ䈏ỗ䈚䈢䈖䈫䈎䉌
䈘䉏䈩䈇䉎䇯䉪䊷䊦䊷䈏䈱ᚒ䇱䈮䉅䈢䉌䈜ᢎ⸠䈲䇮㘩ᱛភ⟎䈎䉌 50 ᐕએㆊ䈚䈩䉅䇮䈇䉁䈣
䈮䉪䊷䊦䊷䈱⊒∛䈏䉄䉌䉏䉎䈫䈇䈉ὐ䈪䈅䉎 15䇯ᚒ䇱䈏₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ẜફᦼ㑆䉕䈋䉎䈪䇮50
ᐕ䈮䈍䉋䈹㐳ᦼ䈪䈅䉎䈫䈇䈉䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䈖䈫䉕䈚䈩䈇䉎䇯
ᓟߩ㗴ὐ
කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈪ㅀ䈼䈢䈱䈲䇮䉁䈪ᗵᨴḮ䈏䉌䈎䈫䈭䈦䈢prop䈪䈅䉎䇯㗴䈲䇮৻ᐲ⊒∛䈚䈢
කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ᄙ䈒䈲ቅ⊒ᕈCJD䈫⥃ᐥprop䊶ㆊ䈣䈔䈎䉌䈲䈪䈐䈭䈇䈫䈇䈉䈖䈫䈮䈅䉎䇯ᚒ
䈏䈪䈲䇮䊒䊥䉥䊮∛䈱⊒∛⋥೨䈮ᄖ⑼䉕ᆎ䉄䈫䈜䉎ᚻⴚ䉇ⴊ⊛ᬌᩏ䉕ฃ䈔䈩䈇䉎႐ว䈏ሽ䈚䇮
䊒䊥䉥䊮∛䈱ᰴᗵᨴ䈏 ᔨ䈘䉏䈩䈇䉎䇯⊛䈮䉅䇮䈖䈱䉋䈉䈭ᰴᗵᨴ䉕㒐䈓ദജ䈲ᒁ䈐䈐ⴕ䉒䈰
䈳䈭䉌䈭䈇䈣䉐䈉䇯
ᢥ₂
1 Duffy P Wolf J Collins G DeVoe AG Streeten B Cowen D Possible person-to-person transmission of
Creutzfeldt-Jakob disease N Engl J Med 1974 290 692-693
2 Heckmann JG Lang CJ Petruch F Druschky A Erb C Brown P et al Transmission of Creutzfeldt-Jakob disease via a
corneal transplant J Neurol Neurosurg Psychiatry 1997 63 388-390
本文id6indd 26本文id6indd 26 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
3 Nevin S McMenemey WH Behrman S Jones DP Subacute spongiform encephalopathya subacute form of
encephalopathy attributable to vascular dysfunction (spongiform cerebral atrophy) Brain 1960 83 519-564
4 Bernoulli C Siegfried J Baumgartner G Regli F Rabinowicz T Gajdusek DC et al Danger of accidental
person-to-person transmission of Creutzfeldt-Jakob disease by surgery Lancet 1977 1 478-479
5 Koch TK Berg BO De Armond SJ Gravina RF Creutzfeldt-Jakob disease in a young adult with idiopathic
hypopituitarism Possible relation to the administration of cadaveric human growth hormone N Engl J Med 1985 13
731-733
6 Gibbs CJ Jr Joy A Heffner R Franko M Miyazaki M Asher DM et al Clinical and pathological features and
laboratory confirmation of Creutzfeldt-Jakob disease in a recipient of pituitary-derived human growth hormone N Engl J
Med 1985 313 734-738
7 Powell-Jackson J Weller RO Kennedy P Preece MA Whitcombe EM Newsom-Davis J Creutzfeldt-Jakob disease
after administration of human growth hormone Lancet 1985 2 244-246
8 Hoshi K Yoshino H Urata J Nakamura Y Yanagawa H Sato T Creutzfeldt-Jakob disease associated with cadaveric
dura mater grafts in Japan Neurology 2000 55 718-721
9 Hamaguchi T Sakai K Noguchi-Shinohara M Nozaki I Takumi I Sanjo N et al Insight into the frequent occurrence of
dura mater graft-associated Creutzfeldt-Jakob disease in Japan J Neurol Neurosurg Psychiatry 2013 84 1171-1175
10 Noguchi-Shinohara M Hamaguchi T Kitamoto T Sato T Nakamura Y Mizusawa H et al Clinical features and
diagnosis of dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2007 69 360-367
11 Heath CA Cooper SA Murray K Lowman A Henry C MacLeod MA et al Validation of diagnostic criteria for variant
Creutzfeldt-Jakob disease Ann Neurol 2010 67 761-770
12 Lukic A Beck J Joiner S Fearnley J Sturman S Brandner S et al Heterozygosity at polymorphic codon 219 in variant
Creutzfeldt-Jakob disease Arch Neurol 2010 67 1021-1023
13 Gajdusek DC Zigas V Degenerative disease of the central nervous system in New Guinea the endemic occurrence of
kuru in the native population N Engl J Med 1957 257 974-978
14 Gajdusek DC Gibbs CJ Alpers M Experimental transmission of a Kuru-like syndrome to chimpanzees Nature 1966
209 794-796
15 Collinge J Whitfield J McKintosh E Frosh A Mead S Hill AF et al A clinical study of kuru patients with long
incubation periods at the end of the epidemic in Papua New Guinea Philos Trans R Soc Lond B Biol Sci 2008 363
3725-3739
本文id6indd 27本文id6indd 27 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
D⸻ ᢿ
ޤࡑࠨޣ
bull කේᕈ amp 㔺ᱧ䈮ട䈋䈩䇮ቅ⊒ᕈࡦࡊ߁ߦᢿ㧦ක≮ⴕὑ⸻ߩ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛
䋨㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪚㪡㪛䋩䈱⸻ᢿၮḰ䋨㸉㪄㪈䋩䉕ㆡ䈚䈩⸻ᢿ䈜䉎䇯㩷
bull 䉒䈏䈪ႎ๔䈘䉏䈩䈇䉎කේᕈ 㪚㪡㪛 䈲䈩⎬⤑⒖ᓟ 㪚㪡㪛㩷 㩿㪻㫌㫉㪸㩷 㫄㪸㫋㪼㫉㩷 㪾㫉㪸㪽㫋㩷 㪸㫊㫊㫆㪺㫀㪸㫋㪼㪻㩷 㪚㪡㪛㪑㩷
㪻㪚㪡㪛㪀䈪䈅䉎䇯㩷
bull 㪻㪚㪡㪛 䈱 㪉㪆㪊 䈲 㪚㪡㪛 䈪䈅䉎䈏䇮ᱷ䉍䈱 㪈㪆㪊 䈲䇮䊒䊤䊷䉪䈫䈳䉏䉎㕖䈪䇮ㅴⴕ
䈏Ყセ⊛ㆃ䈒䇮⊒propᣧᦼ䈮䈲ᵄ䈮ᦼᕈหᦼᕈ㔚䈏䈚䈭䈇䈖䈫䈮ᵈᗧ䈜䉎䋨㸋㪄㪉䋩䇯㩷
bull ᄌ㪚㪡㪛㩷㩿㫍㪸㫉㫀㪸㫅㫋㩷㪚㪡㪛㪑㩷㫍㪚㪡㪛㪀䈱⸻ᢿ䋺prop䈪⊒prop䈜䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮∛ೋᦼ䈮䈲ᯏ㓚ኂ
䈏⋡䈢䈭䈇䈭䈬ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䈫䈲䈭䉎⥃ᐥprop䉕๒䈚䇮㗡ㇱ㪤㪩㪠 䈪Ꮐฝਔኻ⒓ᕈ䈱ⷞᐥᨉ㜞
ାภ䈏䉂䉌䉏䉎䈭䈬䈱ᓽ⊛ᬌᩏᚲ䉕䈚䇮ஜᯏ㩿㪮㫆㫉㫃㪻㩷㪟㪼㪸㫃㫋㪿㩷㪦㫉㪾㪸㫅㫀㫑㪸㫋㫀㫆㫅㪑㩷㪮㪟㪦㪀⸻ᢿ
ၮḰ䋨㪉㪇㪇㪈䋩䋨㸋㪄㪊䋩䇮䈠䉏䉕ᡷ䈚䈢 㪜㫌㫉㫆㪚㪡㪛㩷 㩿㪜㪬㪀䈱⸻ᢿၮḰ䋨㪉㪇㪇㪏䋩䋨㸋㪄㪋䋩䉕䈇䈩⸻ᢿ䈜
䉎䇯
㩷
㸋㪄㪉䋮䊒䊤䊷䉪 㪻㪚㪡㪛䈱⸻ᢿၮḰ䋨䋩㪈㪃㩷㪉
ቅ⊒ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱⸻ᢿၮḰ䈮Ḱ䈝䉎䈏䇮䊍䊃ዱ῎⎬⤑⒖ᱧ䈏䈅䉍䇮ㅴⴕᕈ䈱ᄬprop䉕๒䈚䈢prop
䈲䇮ᵄ䈮䈩ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨㪧㪪㪛䋩䉕䉄䈭䈒䈩䉅䇮䈾䈿ታ䋨㫇㫉㫆㪹㪸㪹㫃㪼䋩䈫䈜䉎䇯
㸋㪄㪊㪅㩷ᄌ 㪚㪡㪛⸻ᢿၮḰ䋨㪮㪟㪦㩷㪉㪇㪇㪈䋩㪋㩷
I A ㅴⴕᕈߩprop
B ㆊ߇ 6 એࡩ
C ৻⥸ᬌᩏ㧘ߩ∔ᖚ߇ቯࠆ߈ߢ
D කේᕈߩนᕈߥ߇
E ኅᣖᕈ Creutzfeldt-Jakob ࠆ߈ߢቯࠍ∛
II A ⊒propೋᦼߩprop㧔ᛥޔߟ߁ਇޔή㑐ᔃޔ⥄㐽ޔᅦᗐ㧕
B ᜬ߿ߺcapࠆߔᏱᗵ㧔ߩߘߪࠆਔ㧕
C ᄬ
D ࠕޔࠕޔࡠࡒ
E prop
III A ᵄߢᦼᕈหᦼᕈ㔚㧔PSD㧕㒶ᕈ
B 㗡ㇱ MRI ਔⷞᐥᨉ㜞ାภߡߦ
IV A ᚳᬌߢᏱࡦࡊⰮoplus㓁ᕈ
ታ㧔definite㧕
ታ㧔probable㧕
㧔possible㧕⇼
I A ߩߚࠇߐߦ⊛∛ℂቇߟ߆㧘ࠅ߇
I ࠃ߅ II ߩ 45 㗄⋡ߣ III A ߣ III B ߩߔߚḩࠍ
I ࠃ߅ II ߩ 45 㗄⋡ߣ III A ߩߔߚḩࠍ
㪁ㅢᏱ䇮ᚳᬌ䈲ផᅑ䈚䈭䈇䇯䈢䈣䇮⥃ᐥprop䈏ᄌ㪚㪡㪛 䈮ว⥌䈚䇮㗡ㇱ㪤㪩㪠 䈪ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ䉕䉄䈭䈇䈪㩷
䈪䈅䉎䇯㩷
㪁㪁ᄢ䈍䉋䈶ዊ䈮䇮ᶏᄌൻ䈫 㪽㫃㫆㫉㫀㪻㩷㫇㫃㪸㫈㫌㪼 䉕䈉Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱ᴉ䉕䉄䉎䇯㩷
本文id6indd 28本文id6indd 28 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸋㪄㪋䋮ᄌ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱⸻ᢿၮḰ䋨㪜㪬㩷㪉㪇㪇㪏䋩㪏㩷
A ᔅ㗇ઙ
㪈㪅㩷ㆊ䈏 6 䊱એ䈱ㅴⴕᕈ䈱䊶prop䉕๒䈜䉎㩷
㪉㪅㩷৻⥸ᬌᩏ䇮䈱∔ᖚ䈏ቯ䈪䈐䉎㩷
㪊㪅㩷 䊍䊃䈱ਅ䊖䊦䊝䊮䉇⎬⤑⒖䈮䉋䉎ᴦ≮ᱧ䈏䈭䈇㩷
㪋㪅㩷ㆮવᕈ䈱વᕈᶏprop䈏ቯ䈪䈐䉎
B ⥃ᐥprop
એਅ䈱 5 䈧䈱prop䈱䈉䈤ዋ䈭䈒䈫䉅 4 䈧䉕䉄䉎
㪈㪅㩷⊒propೋᦼ䈱prop䋨ᛥ䈉䈧䇮ਇ䇮ή㑐ᔃ䇮⥄㐽䇮ᅦᗐ䋩㩷
㪉㪅㩷ᜬ䈜䉎cap䉂䉇Ᏹᗵ䋨䈅䉎䈇䈲䈠䈱ਔ䋩㩷
㪊㪅㩷ᄬ㩷
㪋㪅㩷 䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮䉮䊧䉝䇮䉳䉴䊃䊆䉝㩷
㪌㪅㩷prop
C ᬌᩏᚲ㩷
ቯ⸻ᢿ
ᄢ䈍䉋䈶ዊ䈮䇮ᶏᄌൻ䈫 florid plaque 䉕䈉Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱ᴉ䉕䉄䉎
䈠䈱䈱ᬌᩏᚲ
㪈㪅㩷ᵄ䈪ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨PSD䋩㒶ᕈ㩷
㪉㪅㩷㗡ㇱ MRI 䈮䈩ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ㩷
㪊㪅 ᚳᬌ䈪Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㓁ᕈ
D notinቇ⊛ᚲ
notinቇ⊛䈮㑐ㅪ䈏䈘䉏䈩䈇䉎䊍䊃䈎䉌䊍䊃䈻䈱વ䋨ャⴊ䈭䈬䋩
E ⸻ᢿ
㪈㪅㩷ታ 㩿difinite㪀
A ᔅ㗇ઙ䈫 C ᬌᩏᚲ䈱ቯ⸻ᢿ䉕ḩ䈢䈜
㪉㪅 䈾䈿ታ㩷 㩿probable㪀
A ᔅ㗇ઙ䈫 B ⥃ᐥprop䉕ḩ䈢䈚䇮C ᬌᩏᚲ䈪ᵄ PSD 㒶ᕈ䈫㗡ㇱ MRI 䈱ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ䉕
ḩ䈢䈜
䉁䈢䈲
A ᔅ㗇ઙ䉕ḩ䈢䈚䇮C ᬌᩏᚲ䈪ᚳᬌ䈮䉋䉎Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㓁ᕈ䈏䈘䉏䉎
㪊㪅 ⇼䈇㩷 㩿possible㪀
A ᔅ㗇ઙ䈫 B ⥃ᐥprop䉕ḩ䈢䈚䇮C ᬌᩏᚲ䈪ᵄ PSD 䈏㒶ᕈ
㪁㩷㫍㪚㪡㪛䈱⊒propᓟᦼ䈮䈲䇮⒘䈮 㪧㪪㪛 䉕䉄䉎䈖䈫䈏䈅䉎䇯㩷
㪁㪁㩷ㅢᏱ䇮ᚳᬌ䈲ផᅑ䈚䈭䈇䇯䈢䈣䇮⥃ᐥprop䈏 㫍㪚㪡㪛 䈮ว⥌䈚䋬㗡ㇱ㪤㪩㪠 䈪ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ䉕䉄䈭䈇䈪
䈪䈅䉎䇯㩷
ᧄޣ ᢥޤ 䉁䈪䈮ႎ๔䈘䉏䈩䈇䉎䊍䊃䈱₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈮䈲䇮කේᕈCJD䇮vCJD䈍䉋䈶䉪䊷䊦䊷䈱3㘃䈏
ሽ䈜䉎䇯䈖䈱ਛ䈪䇮䉒䈏䈪⊒prop䈏䈘䉏䈩䈇䉎䉅䈱䈲䇮කේᕈ CJD 䈱ਛ䈱 dCJD 䈫 vCJD 䈪䈅䉎䇯
⎬⤑⒖ᓟ amp
dCJD 䈱⸻ᢿ䈲䇮䉁䈝ቅ⊒ᕈ CJD 䈱⸻ᢿၮḰ䋨㸉-1䋩䈮ᴪ䈦䈩 CJD 䈱⸻ᢿ䉕ⴕ䈉䇯䈠䈱ᓟ䇮ㆊ䈮ฃ
䈔䈢ක≮ⴕὑ䉕䈚䇮⎬⤑⒖ᱧ䈏䈅䉏䈳 dCJD 䈫⸻ᢿ䈜䉎䇯ห䈮䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶᬌᩏ䈪ㆮ
વᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉕㒰ᄖ䈜䉎䇯
dCJD䈱 23䈲ฎ⊛䈭CJD䈱⥃ᐥ∛ℂ䉕๒䈜䉎䈪䈅䉎䋨㕖䊒䊤䊷䉪䋩䇯৻ᣇ䇮dCJD䈱
13 䈲∛ℂ䈪䊒䊤䊷䉪䈱䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusᴉ䉕䉄䉎䊒䊤䊷䉪䈪䈅䉍䇮Ყセ⊛ᓢㅴⴕᕈ䈱ㆇേᄬ
prop䈭䈬䉕๒䈚䇮䈪䉂䉌䉏䉎ᵄ䈱ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨periodic synchronous discharge PSD䋩䈏
本文id6indd 29本文id6indd 29 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
⊒prop 1 ᐕએ䈮䈲䈚䈭䈇䈭䈬䇮⥃ᐥprop䈏䈫䈲䈭䉎 1䇯䈠䈱䈢䉄䇮䊒䊤䊷䉪 dCJD 䈱⥃ᐥ
⸻ᢿၮḰ䋨䋩䈏ឭ䈘䉏䈩䈇䉎䋨㸋-2䋩1 2䇯
ᄌ amp
vCJD 䈲prop䈪⊒prop䈚䇮cap䉂䉇Ᏹᗵ䈭䈬䈱ᗵ㓚ኂ䉕⊒propೋᦼ䈮๒䈜䉎䈖䈫䈏ᄙ䈇 3䇯 ⸻ᢿ
䈲 WHO ⸻ᢿၮḰ䋨2001䋩䋨㸋-3䋩4䈮ᓥ䈦䈩ⴕ䈉䇯㗡ㇱ MRI 䈱 T2 ᒝ䉇 FLAIR 䈪䈱Ꮐฝኻ
⒓ᕈ䈱ⷞᐥᨉ㜞ାภ䋨pulvinar sign䋩䈲ᓽ⊛䈪䈅䉎䋨㸋-1䋩䇯䉒䈏ೋ䈱 vCJD prop䈪䈲⊒propᓟᦼ䈮
ᵄ PSD 䉕䉄 5䇮WHO 䈱⸻ᢿၮḰ䈱䇸䈾䈿ታ䋨probable䋩䇹䈱㗄䈮䇮䇸ᵄ䈮䈩ᓟᦼ䈮䈲ᦼᕈ
⥸ᕈⶄวᵄ䈏⒘䈮䉌䉏䉎䈖䈫䈏䈅䉎䇹䈏ട䈘䉏䈢 6䇯䈘䉌䈮䇮ャⴊ䈮㑐ㅪ䈚䈢 vCJD ⟕ᖚ䋨කේᕈ
prop䋩䉅ႎ๔䈘䉏 7䇮䈠䉏䉌䉕〯䉁䈋䈩ᡷ䈚䈢⸻ᢿၮḰ䋨2008䋩䈏 EU 䈎䉌䈘䉏䈢䋨㸋-4䋩8䇯ቯ⸻ᢿ
䈪䈲䇮䈮䈍䈔䉎ᓽ⊛䈭Ᏹ PrP 䈱ᴉ䋨∛ℂ䋯䉡䉢䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃䋩䉕䈜䉎ᔅⷐ䈏䈅䉎䇯ᚳᬌ
䈏ⴕ䉒䉏䉎䈖䈫䈏䈅䉎䈏䇮䈠䈱ᚻᛛ䈮ෂ㒾䈏䈉䈢䉄䇮⥃ᐥㆊ䈲ว⥌䈜䉎䈏 pulvinar sign 䈏䉂䉌䉏䈭䈇
䈭䈬䈮ㆡᔕ䈲㒢䉌䉏䉎䇯
㸋㪄㪈䋮㫍㪚㪡㪛 䈱 㪤㪩㪠㩷㪫㪉 ᒝ㩷
ਔ䈱ⷞᐥᨉ䋨ශ䋩䈮㜞ାภ䋨㫇㫌㫃㫍㫀㫅㪸㫉㩷 㫊㫀㪾㫅䋩䈏䉌䉏䉎䇯
䋨⧷㪚㪡㪛䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䊡䊆䉾䊃 㪛㪅㪘㪅㩷㪚㫆㫃㫃㫀㪼 ඳ䈱䈗ෘ
ᗧ䈮䉋䉎䋩
㩷
ᢥ₂
1 Noguchi-Shinohara M Hamaguchi T Kitamoto T Sato T Nakamura Y Mizusawa H et al Clinical features and
diagnosis of dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2007 69 360-367
2 Yamada M Noguchi-Shinohara M Hamaguchi T Nozaki I Kitamoto T Sato T et al Dura mater graft-associated
Creutzfeldt-Jakob disease in Japan clinicopathological and molecular characterization of the two distinct subtypes
Neuropathology 2009 29 609-618
3 Will RG Ward HJ Clinical features of variant Creutzfeldt-Jakob disease Curr Top Microbiol Immunol 2004 284
121-132
4 World Health Organization The revision of the surveillance case definition for variant CJD 1 ed Geneva Switzerland
WHO 2001
5 Yamada M The first Japanese case of variant Creutzfeldt-Jakob disease showing periodic electroencephalogram Lancet
2006 367 874
6 World Health Organization Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) and variant CJD (vCJD)
httpwwwwhointzoonosesdiseasesCreutzfeldt pdf
本文id6indd 30本文id6indd 30 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
7 Llewelyn CA Hewitt PE Knight RS Amar K Cousens S Mackenzie J et al Possible transmission of variant
Creutzfeldt-Jakob disease by blood transfusion Lancet 2004 363 417-421
8 2008426EC Commission Decision of 28 April 2008 amending Decision 2002253EC laying down case definitions for
reporting communicable diseases to the Community network under Decision No 211998EC of the European Parliament
and of the Council (notified under document number C(2008) 1589) [cited 2012 May 14] Available from
httpeur-lexeuropaeuLexUriServLexUriServdouri=OJL2008159004601ENHTML
本文id6indd 31本文id6indd 31 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ψ㧚ߩ∛ࡦࡊᴦ≮
ޤࡑࠨޣ
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈲䈇䈦䈢䉖⊒prop䈜䉎䈫ㅴⴕᕈ䈪⥌ᱫ⊛䈭ᄌᕈ∔ᖚ䈪䈅䉍䇮ᴦ≮䈲ኻprop≮ᴺ䈱䉂䈪䇮
ㅴⴕ䉕ᛥ䈜䉎䈖䈫䈏䈘䉏䈢ᴦ≮ᴺ䈲䈭䈇䇯㩷
bull ⥃ᐥ㛎䈏ⴕ䉒䉏䈩䈐䈢䋺㩷
㽲䉨䊅䉪䊥䊮ญ䈅䉎䈇䈲ᛩਈ䈮㑐䈚䈩䈲䉌䈎䈭ലᕈ䈲䈘䉏䈩䈇䈭䈇䇯䉁䈢㓚ኂ䈱
䈏ᄙ䈒䇮ផᅑ䈲䈘䉏䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽳䊐䊦䊏䊦䉼䊮䈲䉌䈎䈭ലᨐ䈲䉄䉌䉏䈝䇮ᧄ䈮䈍䈔䉎㛎䉅䈭䈒ᕈ䈏ਇ䈪䈅䉎
䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽴䊄䉨䉲䉰䉟䉪䊥䊮ญ䈅䉎䈇䈲ᛩਈ䈮㑐䈚䈩䇮䉁䈪ലᕈ䈲䈘䉏䈩䈍䉌䈝䇮ᧄ䈮䈍
䈔䉎㛎䉅䈭䈒ᕈ䈏ਇ䈪䈅䉎䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽵䊕䊮䊃䉰䊮⎫ቶᜬᛩਈᴺ䈮䉋䉎ലᨐ䈲䈘䉏䈩䈍䉌䈝䇮ᄖ⑼⊛ᚻᛛ䉕ⷐ䈜䉎䈢䉄ផᅑ
䈘䉏䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
bull prop䈏ㅴⴕ䈚ญ៨ข䈏㔍䈫䈭䈦䈢႐ว䈲䇮㥦䈭䈬䈮䉋䈦䈩ᩕ㙃䈏ⴕ䉒䉏䉎䈏䇮
䈭䉣䊎䊂䊮䉴䈲䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪈䋩䇯㩷
bull 䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈮ኻ䈚䈩䈲䇮䉪䊨䊅䉷䊌䊛䉇䊋䊦䊒䊨䈏䈘䉏䈩䈇䉎䈏䇮䈭䉣䊎䊂䊮䉴䈲䈭䈇
䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪈䋩䇯
ޤᧄᢥޣ
Creutzfeldt-Jakob ∛䋨Creutzfeldt-Jakob disease CJD䋩ߦઍޔߪ∛ࡦࡊߩࠆࠇߐቅ⊒ᕈޔ₪
ᓧᕈޔኅᣖᕈ㧔ㆮવᕈ㧕ߦಽ㘃ߣࠆߔprop⊑ࠎߚߞޔࠇߐㅴⴕᕈߢ⥌ᱫ⊛ߥᄌᕈ∔ᖚޕࠆߢ
ᱜᏱ䈱䊒䊥ࠆߔሽߦᱜᏱ߇ᗵᨴ䈱䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨scrapie prion protein PrPSc䋩ޔߪߢ∛ࡦࡊ
䉥䊮Ⱞoplus䋨cellular prion protein PrPC䋩ࠍਇṁᕈߩ PrPScߣㅧᄌൻࠍዉߩߘޔߒㆊߢ
㓚ኂࠍᒁ߈ߣߔߎޕࠆࠇࠄ߃PrPCࠄ߆ PrPScߩㅧᄌൻ߿⫾ࠍ㒖ኂޔ‛ࠆߔPrPScߩಝ㓸
ᕈࠍᛥޔ‛ࠆߔᄌᕈࠍᛥޔࠇߐࡦ߇‛ࠆߔ⥃ᐥ߇ⴕޕࠆߡࠇࠊ
ࠄ߆PrPCޔ߇ߚߞߢࠕࡑరޔߪࡦ PrPScߩォ߿ PrPScߩ⫾ࠍ㒖ኂߔ
ᖚ∛ࡦࡊߪߢᧄޕߚࠇࠊⴕ߇ᐥ⥃ߢ∛ࡦࡊޔࠇߐႎ๔߇ߣߎࠆലᨐࠆ 31
ࠍኻߡߒߣⴕޔࠇࠊ৻ㆊᕈߩലᨐ߇ 12 ᐔဋߪലᨐߩߎ߇ߚࠇߐ⋠ᵈࠇࠄߺߦ387 2㨪4
ㅳ㑆ߢᶖᄬޕߚߒ৻ᣇࡦߢᴦ≮ਛߦᯏ㓚ኂ߇ ߚߒߦ76 ᐥ⥃ߩߢࡦࡈޕ1
ߪߢ2 32 ࠍኻߦⴕޔࠇࠊߪ 6 ߦᯏ㓚ኂޔࠇࠄߺ߇ߥ߆ࠄലᨐߪߥࠇࠄ
ߚࠇࠊⴕߢ⧷ޕߚߞ߆ PRION-1 study 3ߪߢ 107 ࡦࡊߩ∛ᖚࡦߡ߅ߦᴦ≮⟲
38 ޔ㕖ᴦ≮⟲ 69 ߦಽߡߌᲧセ߇ⴕޕߚࠇࠊሽ₸ߪᴦ≮⟲ߢ㕖ᴦ≮⟲ࠅࠃ㜞ޔ߇ߚߞ߆
㊀propᐲߢᱜࠍⴕޔߣ߁ਔߦᏅޕߚߞ߆ߥߪᴦ≮⟲ߜ߁ߩ 4 ߦ৻ㆊᕈߩ⥃ᐥ⊛ᡷༀ߇ࠇࠄ
߇ᯏ㓚ኂߪޕߚ 20 ޕߚࠇࠄߺߦ
NMDAޔߡߒߣ㕖㤗ᕈcapߪࡦࡇࡈ ฃኈ㒖ኂࠍޔߒⴊᶧ㑐㐷ࠍኈᤃߦㅢ
ㆊࠆߔ28ޔߢ ฬߩ CJD ᖚࠍኻ13ޔߦ ฬߦታ15ޔ߇ ฬ߇ࡏࡊߦᛩਈߚࠇߐ ޕ4
ᯏᬌᩏߢ 2 ⟲㑆ߦᗧᏅ߇ߚࠇࠄߺ߇ᓟߪߢᏅޕߚߞ߆ߥ߇
ߥ߇ႎ๔ߛᧂߦߣᕈޔലᕈޔ߇ࠆߡࠇࠄㅴ߇ᐥ⥃ߢᎺߪࡦࠨ
ޕ
ࠚࡈࠨࡐࡦࠨࡦࡍpentosan polysulfate PPSࡦࡄࡋߪ㘃ߩ⎫ൻᄙޔߢ㑆ᕈ
Ἳ߿㑐Ἳߩᴦ≮ޕߚ߈ߡࠇࠄߦേ‛ᗵᨴታ㛎ޔߢᗵᨴ೨ᓟߦቶᛩਈࠅࠃߦ⊒propㆃ
本文id6indd 32本文id6indd 32 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ᑧലᨐޕࠆ߇PPS ቶᜬᛩਈᴺߪ⧷䈪ᄌ CJD㩷 㩿variant CJD vCJD㪀 ߦኻߡߒೋߡⴕ
ࠇࠊ ∛ࡦࡊߢᧄޔ5 11 ߦኻߡߒⴕޕߚࠇࠊว૬propޔߪᄙߩߊߢ CT ⎬⤑ਅ߇
ߚࠇࠄ ߢᎺޕ6 15 propએⴕޔࠅ߅ߡࠇࠊߥᴦ≮ޕࠆߢหᴦ≮ࠍⴕߚߞ vCJD ᖚߩ
ሽᦼ㑆ޔߪ ߩ㧙ࡠࡦ vCJD ߡࠇߐߪ߆ࠆ߈ߢ㒐ࠍㅴⴕޔ߇㐳ߦ߆ࠄࠅࠃ⟲
ޕߥ
ߣߎࠆࠇࠊⴕ߇ᩕ㙃ߡߞࠃߦߤߥ㥦ޔߪ႐วߚߞߥߣ㔍߇ญ៨ขߒㅴⴕ߇prop
ޕߥߪࡦࡆߥߚߞߣࠆߔᡷༀࠍᓟޔߒ߆ߒޕᄙ߇
CJD ࡠࡒਅᕈ⊹ߪࠆᕈ⊹ޔߡߒኻߦࡠࡒࠆߒߒߦㆊਛߩ
߇ࠆߡࠇߐ߇ࡠࡊࡃ߿ࡓࡄࡠߡߒߣ≯ᴦߩ ޕߥߪࡦࡆߥޔ7
ᢥ₂
1 ጊᄦ ᶆస⟤ ဝ⟵ᄦ ਛፉ㓷䋮䉪䊨䉟䉿䊐䉢䊦䊃䊶䊟䉮䊑∛䈮ኻ䈜䉎 Qinacrine ᴦ≮ ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄ 㔍ᴦᕈ∔ᖚస 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ ᐔᚑ 15 ᐕᐲ䊶
ಽᜂႎ๔ᦠ 2004 pp113-124
2 Haiumlk S Brandel JP Salomon D Sazdovitch V Delasnerie-Lauprecirctre N Laplanche JL et al Compassionate use of
quinacrine in Creutzfeldt-Jakob disease fails to show significant effects Neurology 2004 63 2413-2415
3 Collinge J Gorham M Hudson F Kennedy A Keogh G Pal S et al Safety and efficacy of quinacrine in human prion
disease (PRION-1 study) a patient-preference trial Lancet Neurol 2009 8 334-344
4 Otto M Cepek L Ratzka P Doehlinger S Boekhoff I Wiltfang J et al Efficacy of flupirtine on cognitive function in
patients with CJD A double-blind study Neurology 2004 62 714-718
5 Todd NV Morrow J Doh-ura K Dealler S OHare S Farling P et al Cerebroventricular infusion of pentosan
polysulphate in human variant Creutzfeldt-Jakob disease J Infect 2005 50 394-396
6 Tsuboi Y Doh-Ura K Yamada Tet al Continuous intraventricular infusion of pentosan polysulfate clinical trial against
prion diseases Neuropathology 2009 29 632-636
7 Kojovic M Cordivari C Bhatia K Myoclonus disorders a practical approach for diagnosis and treatment Ther Adv
Neurol Disord 2011 4 47-62
本文id6indd 33本文id6indd 33 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ω㧚ߩ∛ࡦࡊᖚኅᣖߦኻࠆߔᔃℂળ⊛ᡰេ
ޤޤࡑࠨޣ
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈱䉋䈉䈮ᄢ䈐䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢䇱䈏䇮ᔶ䉍䇮ᖤགྷ䇮⧰ᖠ䇮ਇ䈭䈬䉕ᛴ䈒䈱䈲⥄ὼ䈭䈖䈫
䈪䈅䉎䈫ℂ⸃䈜䉎䈖䈫䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᄙ䈒䈱䈲䇮㑆䈱ㆊ䈫䈫䉅䈮⥄䉌ታ䈮ะ䈐ว䈇ᜬ䈤䉕ᢛℂ䈚䈩䈇䈒ജ䉕䉅䈦䈩䈇䉎䇯ᓥ䈦䈩䇮
ᔃℂᡰេ䈱⋡ᮡ䈲䇮ਇ䉇ᔃcap䈱シ䉇⸃ᶖ䈪䈲䈭䈒䇮䇱䈱ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈱ㆊ䉕ℂ⸃䈚䇱䈱
ᜬ䈤䉕ቯ䈞䈝䈮䈐⪭䈤䈇䈩䉎䈖䈫䈪䈅䉎䇯㩷
bull 䈲䈢䈫䈋෩䈚䈇ኈ䈪䉅ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈩䈇䉎䈫ᗵ䈛䉌䉏䉎䈫ᜬ䈤䈏⪭䈤䈒䉅䈱䈭䈱䈪䇮∔ᖚ
䈮㑐䈚䈩ᱜ䈪චಽ䈭ᖱႎ䉕㓝䈘䈝䈮䉒䈎䉍䉇䈜䈒ᐲ䈪䉅વ䈋䉎䈖䈫䈲ᄢ䈐䈭ᔃℂᡰេ䈫䈭䉎䇯ฦ
ᖱႎḮ䉇䇸䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䇹䈭䈬䈱ᒰ䈱䉅䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᔃℂળ⊛ᡰេ䈮䈲䇮කᏧ䇮⋴䇮ᔃℂኾ㐷䇮ක≮䉸䊷䉲䊞䊦䊶䊪䊷䉦䊷䇮ㆮવ䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫
ኾ㐷䈭䈬䈱ㅪ៤䈏ᗧ⟵䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᖚ䊶ኅᣖ䈮䈍䈇䈩ᛥ䈉䈧ᘒ䈏⇼䉒䉏䉎䈫䈐䈲䇮⑼ක䈮⋧䈜䉎䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯
ᧄޣ ᢥޤޤ
㧔㧕߇ޘ㑆ߡߌ߆ࠍ⥄りߩജߢᔃℂ⊛ߦᴫߦㆡᔕߊߡߒㆊࠍℂ⸃ߒࠆ 1 2 3 4
ᄢ䈐䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢䇱䈏ᔃℂ⊛䉲䊢䉾䉪䉇ᔶ䉍䇮ᖤགྷ䇮ਇ䈭䈬䉕ᗵ䈛䉎䈖䈫䈲⥄ὼ䈭䈖䈫䈪䈅䉎䇯䈚
䈎䈚䇮䈾䈫䉖䈬䈱䇱䈲䇮㑆䈱ㆊ䈫䈫䉅䈮⥄ಽ䈱ജ䈪ታ䈮ะ䈐ว䈇ᜬ䈤䉕ᢛℂ䈚䈩䈇䈒ജ䉕ᜬ䈦
䈩䈇䉎䇯৻⥸⊛䈮䈖䈉䈚䈢ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈮䈲2-3ᐕ䈎䈎䉎䈫䈘䉏䇮ᒰೋ䈲ᄢ䈐䈭ᔶ䉍䉇䈭䈬䈏䈒䈖䈫䉅䈅
䉎䈏䇮ೞ䈭∔ᖚ䈏⋡䈱೨䈮䈅䉎એ䇮䇱䈱ᖠ䉂䉇⧰䈚䉂䉕䈭䈒䈜䈖䈫䈲䈪䈐䈭䈇䇯ᓥ䈦䈩䇮ᔃℂᡰេ
䈱⋡ᮡ䈲䇮ᔃℂ⊛㗴䈱シ䉇⸃ᶖ䈪䈲䈭䈒䇮䊒䊥䉥䊮∛䈮⋥㕙䈚䈢ᖚ䇮ኅᣖ䈱ᜬ䈤䉕ℂ⸃䈚䇮ᔃ
ℂ⊛ㆡᔕㆊ䉕䉎䈖䈫䈪䈅䉎䇯䈠䈱㓙䇮ᖚ䇮ኅᣖ䈱⪲䈮䈮䉕䈔䈩䇱䈱ᜬ䈤䈱ℂ⸃
䈮ോ䉄䇮㗴⸃䈮䉌䈝䇮ᔶ䉍䉇⧰䈚䉂䉇䉅ቯ䈞䈝䈮䉄䈭䈏䉌䈒䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯ᕆ䈇䈪∛
䉕ฃ䈔䉏䉎ᔅⷐ䈲䈭䈒䇮ᜬ䈤䈱ᢛℂ䈮䈲㑆䈏ᔅⷐ䈫વ䈋䉎䈖䈫䉅䈪䈅䉎䇯䉁䈢䇮䇱䈏ක≮
䈮ኻ䈜䉎ਇḩ䉕ㅀ䈼䈢䈫䈐䈮䈲䇮ᔃℂᡰេ䈲䇮ᖚ䇮ኅᣖ䈱ਇḩ䉕ቯ䈞䈝䈮䉄䈩ℂ⸃䈚䉋䈉䈫䈜
䉎ᆫ䉕䈜䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯㸍-1 䈮䊒䊥䉥䊮∛䈱ᖚ䊶ኅᣖ䈮৻⥸⊛䈮䉋䈒䉌䉏䉎ᔃℂ⊛ᴫ䈱
䉕䇮㸍-2 䈮ኅᣖ䈱ⷐᦸ䈱䉕䈜䇯
本文id6indd 34本文id6indd 34 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ωг㧚ߩ∛ࡦࡊᖚኅᣖߊࠃߦࠆࠇࠄᔃℂ⊛ᴫ 1 2 4
㧨ߦ⥸∛ࡦࡊ㑐ߡߒ㧪
bull ⓭ὼ䈱⊒prop䉇ᕆㅦ䈭∛䈱ㅴⴕ䇮䈅䉎䈇䈲䇮prop䉇prop䈱䈅䉌䉒䉏䈮ኻ䈜䉎⊛䉲䊢䉾䉪䉇േ䇮ᔃcap㩷
bull ᩮᧄ⊛䈭ᴦ≮ᴺ䈏䈭䈇䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᦸᗵ㩷
bull ⊒prop䈚䈩䈎䉌⸻ᢿ䈏䈧䈒䉁䈪㑆䈏䈎䈎䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈭䈇䉁䉁prop䈏ᖡൻ䈚䇮⸻ᢿ䈏䈧䈇䈢ᓟ䈲
ਇᴦ䈱∛䈪䈅䉎䈖䈫䇮ㄭ䈇ᖚ䈏ᱫ䉕ㄫ䈋䉎䈫䈇䈉䈖䈫䉕䉌䈘䉏䈩䈱⊛䉲䊢䉾䉪䉇䇮䈠䉏䉁䈪⸻ᢿ䈏䈧䈎
䈭䈎䈦䈢䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ਇାᗵ䇮ᙍ䉍㩷
bull ኅᣖ䈱ᴫ䈮ኻ䈜䉎ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈮䈲㑆䈏䈎䈎䉎䈏䇮䈠䉏䉋䉍䉅ᣧ䈇䉴䊏䊷䊄䈪ᖚ䈱prop䈏ㅴⴕ䈜䉎䈢䉄䈮
䈛䉎䇮ᔃℂ⊛䈮ਇቯ䈭ᘒ㩷
bull ∛䈱ㅴⴕ䈫䈫䉅䈮ኅᣖ䈏ᖚ䈫ᗧᕁ⇹ㅢ䈏䈪䈐䈭䈒䈭䉎䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᔃℂ⊛⧰cap㩷
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈮㑐䈜䉎䉇ℂ⸃䈏චಽ䈪䈅䉎䈫䈲䈇㔍䈇ක≮䉴䉺䉾䊐䈱േ䈮ኻ䈜䉎⧦䈤䉇ᙍ䉍䇮ਇḩ䇮ਇ
ାᗵ㩷
bull ᔃℂ⊛䈮䈏䈭䈇ᘒ䈪䇮ක≮䉇䈱䇱䈮ኻ䈜䉎䇱䈭ਇḩ䈏䈛䈢႐ว䈮䉌䉏䉎䇮ᒝ䈇ᔶ䉍䉇⧦
䈤㩷
bull ≮㙃ක≮ᯏ㑐䈻䈱ォ㒮䉕ឭ䈘䉏䉎䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᙍ䉍䉇ਇḩ㩷
bull Ꮧዋ∔ᖚ䉉䈋ᖱႎ䈏ਇ䈚䈩䈇䉎䈖䈫䉇㔍⸃䈭∔ᖚ䊜䉦䊆䉵䊛䈭䈬䈮䉋䉎䉇ਇ㩷
bull 䈭ේ䈏䉒䈎䉌䈭䈇䈖䈫䈮䉋䉎⧦䈤䉇䇸䈭䈟䋿䇹䇸䈬䈉䈚䈩䋿䇹䈫䈇䈉ᜬ䈤㩷
bull ળ䉇䈱䇱䈎䉌䈱䉕䉃ⷞ䈮ኻ䈜䉎䈫䉁䈬䈇䉇ᔶ䉍㩷
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈫䈇䉒䉏䈢䈫䈐䈱䇮䈱ኅᣖ䈻䈱ㆮવ䈱ᔃ㈩㩷
bull ᖚ䈏ᕆ䈮䈏䈪䈐䈭䈒䈭䉎䈭䈬䈱ᴫ䈪䇮ኅᣖ䈏⊛䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢႐ว䈱ਇ䉇䉴䊃䊧䉴㩷
bull ᖚ䈱䈮䈅䈢䉎႐䈫䈚䈩䈱䉴䊃䊧䉴䇮⊛ᜂ㩷
bull ᖚ䈏䈒䈭䈦䈢ᓟ䈱ኅᣖ䈱䈇ᔃcap䇮ᖤགྷ㩷
㧨ߩ∛ࡦࡊᗵᨴᕈߦ㑐ㅪߡߒ㧪
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈱ᗵᨴᕈ䈮ኻ䈜䉎ਇ䉇䈫䉁䈬䈇㩷
bull 䈬䈱ᐲ䈱ᗵᨴᕈ䈎䉒䈎䉌䈭䈇䈖䈫䈮䉋䉎ਇ䇮㩷
bull 䈱ᗵᨴ䈮㑐䈜䉎ਇ㩷
bull ᗵᨴ㒐䈱䈢䉄䈮䈱ᖚ䈫䈭䉎ᛒ䈇䉕䈘䉏䉎䈖䈫䈱ਇᔟᗵ㩷
bull ක≮䉇䈱䇱䈮䈍䈔䉎ᗵᨴᕈ䈮㑐䈜䉎ㆊᔕ䉇⸃䇮䈮䉋䈦䈩ᒁ䈐䈖䈘䉏䉎ᔶ䉍䇮⧦䈤䇮ਇᔟ
ᗵ㩷
bull ⸃䉇䉕ฃ䈔䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈖䈫䈎䉌䈱䇱䈮ኻ䈚䈩ᖚ䈱ᴫ䉕䉥䊷䊒䊮䈮䈜䈖䈫䈏䈪䈐䈭䈇䈖䈫䈮
䉋䉎䉴䊃䊧䉴㩷
bull ᴫ䉕䈦䈢ᣖ䉇䈱䇱䈏ᛴ䈒ᗵᨴᕈ䈱ਇ䈮ኻ䈚䈩䇮ᖚ䈱ኅᣖ䈏䉕䈦䈢䉍䈚䈢䉍䈚䈭䈔䉏䈳
䈭䉌䈭䈇䈖䈫䈮ኻ䈜䉎䉴䊃䊧䉴㩷
bull ⎬⤑⒖䈭䈬䈮䉋䉎ᗵᨴ䈏ේ䈪ኅᣖ䈏䊒䊥䉥䊮∛䉕⊒prop䈚䈢䈫䈐䈱ᔶ䉍䉇ήᔨ䈘䇮䉇䉎䈞䈭䈘䈭䈬䈱ᗵᖱ㩷
bull ᚻⴚ䈭䈬䈪ᗵᨴ䈚䈩䈇䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈫વ䈋䉌䉏䈢႐ว䈱䉴䊃䊧䉴䇮ਇ䇮ᔶ䉍㩷
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛ኅ䈱ᧂ⊒prop䈮䈍䈇䈩䇮ㆮવ䈚䈩䈇䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈱䈪䇮䈱∔ᖚ䈪ᄖ⑼ᚻⴚ䉕ฃ䈔䉎
䈫䈐䈭䈬䈮䈲ᗵᨴ㒐䈱䈢䉄䈮ක≮䈮વ䈋䉎䉋䈉䈮䈫䈇䈦䈢ᵈᗧ䉕䈘䉏䉎䈖䈫䈮䈉ਇ䇮ਇᔟᗵ㩷
䇱䈲ᴫ䈮䉋䉍䇱䈭ᔃℂᴫ䈮䈅䉎䈏䇮ක≮䈏৻⥸⊛䈮䉋䈒䉌䉏䉎ᴫ䉕䈦䈩䈍䈒䈖䈫䈪ᖚኅᣖ䈮ኻ
䈜䉎ℂ⸃䈏䉁䉎䇯䉁䈢䇮ᖚኅᣖ⥄り䉅ห䈛䉋䈉䈭ᴫ䈮䈅䉎䇱䈱ᴫ䉕䉎䈖䈫䈪䇮䇸⥄ಽ䈲䈵䈫䉍䈪䈲䈭䈇䇹䇸ห
䈛䉋䈉䈮ᕁ䈦䈩䈇䉎䉅䈇䉎䈱䈣䇹䈫ᗵ䈛䉎䈖䈫䈏䈪䈐䉎䇯⥄ಽ䈫䈲䈭䉎ᜬ䈤䉅䈅䉎䈖䈫䉕䈦䈩䇮ⷞ㊁䈏ᐢ䈏䉎႐ว
䉅䈅䉎䇯䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䈭䈬䈱ᒰ䈱ᵴേ䈮ෳട䈚䈢䉍䇮ㆊ䈱ᖚኅᣖ䈱ᗧᩏ䈱ႎ๔䈭䈬
䉕䈢䉍䈜䉎䈖䈫䈪䇮ห䈛䉋䈉䈭႐䈮䈇䉎䈢䈤䈏䈬䈱䉋䈉䈭ᜬ䈤䈪䈇䉎䈱䈎䉎䈖䈫䉅ᗧ⟵䈪䈅䉎䇯
本文id6indd 35本文id6indd 35 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ωг㧚ࡦࡊ∛ᖚߩኅᣖࠍኻߚߒߣ߈ขࠅᩏࠄ߆ᓧߚࠇࠄⷐᦸߩ 1 2 4
䋼⸻≮႐䈱ක≮䈮ኻ䈚䈩䋾㩷
bull ᖚ䈱ᕆỗ䈭∛䈱ᖡൻ䈮ኻ䈚䈩䇮ኅᣖ䈮䈩䈇䈰䈇䈮䈚䊐䉤䊨䊷䈚䈩䈾䈚䈇㩷
bull ∛㒮䈏䇮∛䈮ኻ䈚䈩ℂ⸃䉕䉄䇮ㆊ䈭ᗵᨴ㒐䈭䈬䈪ኅᣖ䈱り⊛䊶⊛ᜂ䉕Ⴧ䉇䈘䈭䈇䉋䈉䈮ข
䉍䉖䈪䈾䈚䈇㩷
bull ⸻ᢿ䉕䈚䈢∛㒮䈪䈪䈐䉏䈳ᦨᦼ䉁䈪㒮䈘䈞䈩䈾䈚䈇䈏䇮ήℂ䈪䈅䉏䈳䈠䈱ᓟ䉅ᖱႎ䉕䈜䉎䈭䈬ജ䈮䈭䈦䈩
䈾䈚䈇㩷
䋼䉇ෘഭ⋭䈮ኻ䈚䈩䋾㩷
bull ฃ䈔䉏∛㒮䉕Ⴧ䉇䈚䈩䈚䈇㩷
bull ฦᐲ䉕䈜䉎㓙䈮䇮∛䈱ᄌൻ䈏ᕆㅦ䈭䈱䈪䇮ᚻ䈐䉕ㅦ䉇䈎䈮ⴕ䈦䈩䈚䈇㩷
bull කᏧ䉇⋴Ꮷ䈱ኻᔕ䈏৻ቯ䈱䊧䊔䊦䈮⥋䉎䉋䈉䈮ᖱႎឭଏ䇮ᢎ䉕ⴕ䈦䈩䈾䈚䈇
㧔㧕ᖱႎឭଏߩలታߪᔃℂᡰេࠆߥߣ 1 2 3 4
䈲䇮䈢䈫䈋෩䈚䈇ᴫ䈪䉅ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈩䈇䉎䈫ᗵ䈛䉌䉏䉎䈫䈐䈱䈾䈉䈏䇮ᜬ䈤䈏⪭䈤䈒䈖䈫䈏
ᄙ䈇䇯ᓥ䈦䈩䇮䊒䊤䉟䊋䉲䊷䈱䉁䉅䉌䉏䈢႐ᚲ䈫㑆䉕䉅䈉䈔䈩䇮∔ᖚ䈮㑐䈚䈩ᱜ䈪චಽ䈭ᖱႎ䉕㓝䈘䈝
䈮䉒䈎䉍䉇䈜䈇⪲䈪વ䈋䉎䈖䈫䈏䇮ᄢ䈐䈭ᔃℂᡰេ䈫䈭䉎䇯⸻ᢿᒰೋ䈲㗡䈏䈦oplus䈮䈭䈦䈩䈏㗡䈮
䉌䈭䈇႐ว䉅䈅䉎䈱䈪䇮৻ᐲ䈚䈢䈖䈫䈪䉅વ䉒䈦䈩䈇䉎䈎㓐䈚䈭䈏䉌ᔅⷐ䈮ᔕ䈛䈩ᐲ䈪䉅
䈚䇮⇼䈮ኻ䈚䈩ৼካ䈮䈋䈩䈇䈒䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯ᒰ䇸䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䇹䉕
䈚䈢䉍䇮㔍∛ᖱႎ䉶䊮䉺䊷䈱䉰䉟䊃䉇䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䉟䊃䈭䈬䈱ᖱႎ䉕વ䈋䈢䉍䈜䉎䈖䈫䉅䈪䈅䉎
䋨㸍-3䋩䇯
Ωг㧚ߦ∛ࡦࡊ㑐ࠆߔᖱႎࠨ
٤䊒䊥䉥䊮∛䈱䊖䊷䊛䊕䊷䉳 httpprionuminjpindexhtml
٤㔍∛ᖱႎ䉶䊮䉺䊷䈱∔ᖚᖱႎ䊖䊷䊛䊕䊷䉳 䊒䊥䉥䊮∛䋨䋱䋩䉪䊨䉟䉿䊐䉢䊦䊃䊶䊟䉮䊑∛䋨CJD䋩 httpwwwnanbyouorjpentry80
䊒䊥䉥䊮∛䋨䋲䋩䉭䊦䉴䊃䊙䊮䊶䉴䊃䊨䉟䉴䊤䊷䊶䉲䊞䉟䊮䉦䊷∛䋨GSS䋩 httpwwwnanbyouorjpentry88
䊒䊥䉥䊮∛䋨䋳䋩⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop䋨FFI䋩 httpwwwnanbyouorjpentry51
٤䊒䊥䉥䊮∛ᖚኅᣖ䈱ᣇ䇱䇮䊒䊥䉥䊮∛䈱䊥䉴䉪䈱ਇ䈱䈅䉎ᣇ䇱䈻䈱䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫 䋨䊒䊥䉥䊮∛䊖䊷䊛䊕䊷䉳䋩 httpprionuminjpprioncounselinghtml
٤䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䋨ᣣᧄ䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdnetjp
٤CJD Support Network䋨⧷䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdsupportnet
٤Creutzfeldt-Jakob Disease Foundation䋨䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdfoundationorg
本文id6indd 36本文id6indd 36 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㧔㧕ߥޘኾ㐷ߩㅪ៤߇ᗧ⟵ 4
䇱䈱ᔃℂળ⊛ᡰេ䈮䈧䈇䈩䈋䉎㓙䈮䈲䇮කᏧ䇮⋴䈱䈾䈎䇮ᔃℂኾ㐷䇮ක≮䉸䊷䉲䊞䊦䊶
䊪䊷䉦䊷䈭䈬䈏ട䉒䈦䈩䈚ว䈇䇮ኒ䈮ㅪ៤䈚䈩䈇䈒䈖䈫䈏ᓎ䈮䈧䈖䈫䈏ᄙ䈇䇯ㆮવᕈ䈏⇼䉒䉏䉎prop
䈪䈲䇮⥃ᐥㆮવኾ㐷ක䉇ቯㆮવ䉦䉡䊮䉶䊤䊷䈫䈱ㅪ៤䉅ᦸ䉁䉏䉎䇯㩷
㧔㧕ᛥߟ߁ᘒޔߪ߈ߣࠆࠇࠊ⇼߇⑼කࠆߔ⋦ߦ 1
ᖚ䊶ኅᣖ䈮䈍䈇䈩䇮㘩ਇᝄ䇮㘩ㆊᄙ䉇䇮ਇ䇮ㆊᄙ䇮ಽ䈱ᄌേ䇮䈠䈱䇮ᛥ䈉䈧ᘒ䈏⇼
䉒䉏䉎ᴫ䈏䉂䉌䉏䈢႐ว䈲䇮⑼ක䉇ᔃ≮⑼ක䈮⋧䈜䉎䇯䊒䊥䉥䊮∛䈮⋥㕙䈚䈩㘩ਇᝄ䉇ਇ
䈭䈬䈏䉂䉌䉏䉎䈖䈫䈲䈅䉎ᐲ䈲ᱜᏱ䈭ᔃℂᔕ䈪䈅䉎䈏䇮䈠䉏䈏䈮ᒝ䈎䈦䈢䉍㐳䈒䈇䈢䉍䈚䈢
႐ว䈮䈲⑼⊛ᴦ≮䈏䈭႐ว䉅䈅䉎䇯䊒䊥䉥䊮∛ᖚ䊶ኅᣖ䈮⋥ធធ䈜䉎ක≮䈲䇮䈇䈧䈪䉅䈠䈉
䈚䈢ኾ㐷ኅ䈏น䈪䈅䉎䈖䈫䉕વ䈋䈭䈏䉌䇮㘩䉇䈱㗴䉇ಽᄌേ䈭䈬䈱ళ䉕䉼䉢䉾䉪䈚䇮
ᔅⷐ䈮ᔕ䈛䈩ኾ㐷ኅ䈮⋧䈜䉎䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯㩷
ᢥ₂
1 ᥓ⧷ሶ䋮ᖚ䊶ኅᣖ䈮ኻ䈜䉎ᔃℂળ⊛ᡰេ䋨䋱ㇱ䊒䊥䉥䊮∛䋬Σ䋮䊍䊃䊶䊒䊥䉥䊮∛䋮21䋩䋮ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄㔍ᴦᕈ∔ᖚస䇸䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䋨䋩䋮䊒䊥䉥䊮
∛䈫ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䋮㊄ේemsp䋻2010䋮pp213-219䋮
2 ᥓ⧷ሶ䋮୶ℂ⊛㗴䈫ᔃℂᡰេ䋨11䋩 䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008ᐕemsp䋩䋬ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄䊶㔍ᴦᕈ∔ᖚస 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䋨ਥછ Ỉ⧷
ᵗ䇮㓸છ 㤥ጤ⟵ਯ䋩䋮2008 pp123-140䋨䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䈱䊖䊷䊛
䊕䊷䉳䈭䈬䈎䉌䉻䉡䊮䊨䊷䊄น䋩httpprionuminjpguidelineindexhtml
3 ᥓ⧷ሶ 䊒䊥䉥䊮∛ᖚኅᣖ䈱ᣇ䇱䈻䈱䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫ᣣᧄ⥃ᐥ 2007 65 1447-1453
4 ᥓ⧷ሶ 䊒䊥䉥䊮∛ᖚ䊶ኅᣖ䈱ᔃℂળ⊛䉰䊘䊷䊃䉲䉴䊁䊛䈮ኻ䈜䉎ኤ ෘഭ⑼ቇഥ㊄㔍ᴦ
ᕈ∔ᖚస㩷 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ ᐔᚑ 17ᐕᐲ䊶ಽᜂႎ๔ᦠ
䋨ઍ Ỉ⧷ᵗ䋩 2006 pp99-111
本文id6indd 37本文id6indd 37 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ϊ㧚ߩ∛ࡦࡊᗵᨴ㒐
䊒䊥䉥䊮∛䈱ᗵᨴ㒐䈮䈧䈇䈩䈲䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹
䈮 䉋 䈦 䈩 䇸 䊒 䊥 䉥 䊮 ∛ ᗵ ᨴ 㒐 䉧 䉟 䊄 䊤 䉟 䊮 䋨 2008 ᐕ ᐲ emsp 䋩 䇹 䈏 㐿 䈘 䉏 䈩 䈇 䉎
䋨httpprionuminjpguidelineindexhtml䋩䇯䈖䈱䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈮ၮ䈨䈇䈩ᗵᨴ㒐䉕ⴕ䈉䈖䈫䉕ផᅑ䈜䉎䇯
ᧄ䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈪䈲䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008 ᐕᐲemsp䋩䇹䈱⋡ᰴ䉕એਅ䈮䈜䉎䇯
䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008 ᐕᐲemsp䋩
1
2 㕖ଚⷅ⊛ක≮ⴕὑ䈫⋴䉬䉝
3 䊒䊥䉥䊮䈱Ṍ⩶
4 CJD 䈎䈎ਇ䈱ᖚ䈱䊊䉟䊥䉴䉪ᚻᛛ䈮䈇䉌䉏䈢ᚻⴚ᪾䈮ኻ䈜䉎ಣℂᣇᴺ
5 ᶖൻⷞᬌᩏ
6 ᄖ⑼ᚻⴚ
7 ᱤ⑼ᴦ≮
8 ⑼ᴦ≮
9 ᢛᒻᄖ⑼ᴦ≮
10 ೬ᬌ䊶∛ℂᮡᧄ
11 ୶ℂ⊛㗴䈫ᔃℂᡰេ
12 ળ⊛㗴
ઃ 䊊䉟䊥䉴䉪ᚻᛛ䈮䈇䈢ᚻⴚ䉕ળ䈜䉎 CJD ᰴᗵᨴ㒐䈮䈧䈇䈩
CJD ᰴᗵᨴ㒐䈮㑐䈜䉎ኻᬌળ
本文id6indd 38本文id6indd 38 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ϋ㧚⸻≮ᡰេ
ࠆࠃߦ⸻≮ᡰេ
ࡍࡓࡎ
㩷 䇸䊒䊥䉥䊮∛䈍䉋䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈫䇸䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈫ᗵᨴ
㒐䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈲䇮ਔวห䈪䊖䊷䊛䊕䊷䉳䋨httpprionuminjpindexhtml䋩䉕㐿䈚䇮ᧄ
䉧䉟䊄䊤䉟䊮䉕䉃ฦ䉧䉟䊄䊤䉟䊮䉇ᦨᣂ䈱ᚑᨐ䈭䈬䉕ឭଏ䈚䈩䈇䉁䈜䇯㩷
amp ᆔຬળࡦࡌࠨ
䊒䊥䉥䊮∛䈱ቯ∔ᖚᴦ≮䈮䈍䈔䉎ක≮ฃઃ䉕䈘䉏䈢prop䇮ਅ⸥䈱㜑ᶧ
ᬌᩏ䉇䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶᬌᩏ䉕Ꮧᦸ䈘䉏䈢prop䇮ᗵᨴpropᴺ䈮ၮ䈨䈒ዯ䈔䈏䈅䉍ਥᴦක䈏⸻≮ᡰេ䉕
Ꮧᦸ䈘䉏䈢prop䈏 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળ䈮⊓䈘䉏䉁䈜䇯䈱 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬ䈫ฦㇺ
ᐭ⋵䈱CJDᜂᒰኾ㐷ක䈏ᩏ䉕ⴕ䈦䈢ᓟ䇮CJD䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળ䈮䈩⸻ᢿ䈏ᬌ䈘䉏䇮䈠䈱ᨐ䈏
ਥᴦක䈮ႎ๔䈘䉏䉁䈜䇯
䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䈪ᡰេ䈏ᔅⷐ䈭䈲䇮ਅ⸥ CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળോዪ䈮䈗⋧ਅ䈘䈇䇯
ㅪవ 䋺 CJD䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળോዪ
੩ක⑼ᱤ⑼ᄢቇᄢቇ㒮කᱤቇว⑼㩷 ∛ᘒቇ䋨⑼ቇ䋩ಽ㊁
䇾113-8519㩷 ੩ㇺᢥ੩ḡፉ1-5-45
TEL䋺03-3813-6111 㩿7254㪀㩷 FAX䋺03-5803-0169
E-mail prionurotmdacjp
httpprionuminjpsurveyindexhtml
amp ᆔຬળࡦࡦ
䊒䊥䉥䊮∛䉕⊒propᓟ䈮䊒䊥䉥䊮∛䈱વ䈮㑐䉒䉎䉋䈉䈭ଚⷅ⊛䈭ක≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢႐ว䈮䇮䈠䈱ක
≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢ක≮䉕䈚䈩ක≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢prop䉕⊓䈚䇮䈠䈱ᓟ䈱ㆊ䉕⋙ⷞ䈚䉁䈜䇯㩷
ㅪవ 䋺 CJD 䉟䊮䉲䊂䊮䊃ᆔຬળോዪ
੩ᄢቇᄢቇ㒮කቇ⑼㩷 ᄖ⑼ቇ
䇾113-8655㩷 ੩ㇺᢥ੩ᧄㇹ 7-3-1
TEL䋺03-5800-8848㩷㩿⋥ㅢ㪀㩷 FAX䋺03-5800-8849
httpprionuminjpsurveyindexhtml
㩷
วหᆔຬળ∛ࡦࡊ
䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䈱ᡰេ䉕ⴕ䈇䉁䈜䇯㩷㩷
ㅪవ 䋺 ጤᚻක⑼ᄢቇ කᱤวᚲ㩷 㜞႐MRI⸻ᢿ䊶∛ᘒㇱ㐷
䇾020-8505㩷 ጤᚻ⋵⋓ጟᏒਣ19-1
TEL䋺019-651-5111 㩿3660䇮3733㪀 FAX䋺019-622-1091
ㅪవ 䋺 ᓼፉᄢቇᄢቇ㒮 䊓䊦䉴䊋䉟䉥䉰䉟䉣䊮䉴ㇱ ⑼ቇಽ㊁⸻ᢿ⑼ 䇾770-8503㩷 ᓼፉ⋵ᓼፉᏒ⬿ᧄ 3-18-15
TEL䋺088-633-9283㩷 FAX䋺088-633-7174
本文id6indd 39本文id6indd 39 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
oslashacute OGTHORNCcedilmicro sup2
ɿŬņľʹʴ˛ƕʻțġ˓Ęđʦ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ɚAringiexclshybshyɍʄ ograveĽIordfȔĹshyěsup2
ʖ852-8523ʄ ɚAringƨɚAringEgraveĴ1-12-4ʄ ɚAringiexclshybshyɍʄ ƴń8F
TEL095-819-7059ʄ FAX095-819-7060
E-mail satoh-prionnagasaki-uacjp
httpwwwmednagasaki-uacjpmmicmbprionindexhtml
ʄ
T[I]THORNCcedilethgshylaquo
˛ȃƝɋordfņľʹʴ˛ƕʻțġ˓Ęđʦ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ĸ`iexclshyiexclshyɢbshyNjưƿƹʄ ƕoacuteƷǐshyIɓ
ʖ980-8575 ʄ sup3ƨrEgraveɲȀaĨɥƍ 2-1
TEL022-717-8147 ʄ FAX022-717-8148
E-mail kitamotomedtohokuacjp
httpwwwprionmedtohokuacjp
ʄ
AgraveT[I]THORNCcedil=GHMO]SPRaumlcopy
FǑǬǏǛ˓˗˙˧˫˿ˮ˲ŢʹʴƐEuml˛ȃƝʻįżʑʛˌʿʻțġ˓ȅʘ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ĸ`iexclshyiexclshyɢbshyNjưƿƹʄ ƕoacuteƷǐshyIɓ
ʖ980-8575 ʄ sup3ƨrEgraveɲȀaĨɥƍ 2 -1
TEL022-717-8147 ʄ FAX022-717-8148
E-mail kitamotomedtohokuacjp
httpwwwprionmedtohokuacjp
oumlAtildeN]O_ugravenEacuteeumlsup2coumlAtildeqEumlOgraveeumluacute
˛ƕʈ˟˖˯˾˘˲ˣ˿ƕCJD
CJDƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry80
CJDțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry240
CJD FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry385
˛ƕʉˢ˧˲˧˲˖˧˥˖˜ƕʅGSSʆʄ
GSSƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry88
GSSțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry247
GSS FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry386
˛ƕʊǵŖecircmicroĤecircƪƖʅFFIʆʄ
FFIƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry51
FFIțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry213
FFI FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry387
㜑ᶧ ⰮoplusⰮoplusቯ4637ޔ+ ᴺ
㜑ᶧᬌᩏ䈮䈩䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䉕ᡰេ䈚䉁䈜䇯㩷
本文id6indd 40本文id6indd 40 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ά㧚㓸
ේ
BSE bovine spongiform encephalopathy ᶏprop
CJD Creutzfeldt-Jakob disease Creutzfeldt-Jakob ∛
CWD chronic wasting disease ᘟᕈᶖᕈ∔ᖚ
dCJD dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob
disease ⎬⤑⒖ᓟ Creutzfeldt-Jakob ∛
DWI diffusion weighted image ᢔᒝ
FFI fatal familial insomnia ⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop
GSS Gerstmann-Straumlussler-Scheinker disease Gerstmann-Straumlussler-Scheinker ∛
PPS pentosan polysulfate ࠚࡈࠨࡐࡦࠨࡦࡍ
PrP prion protein ࡦࡊⰮoplus
PrPc cellular prion protein ᱜᏱࡦࡊⰮoplus
PrPSc scrapie prion protein ᏱࡦࡊⰮoplus
PSD periodic synchronous discharge ᦼᕈหᦼᕈ㔚
RT-QUIC real-time quaking-induced conversion ᏱࡦࡊⰮoplus㜞ᗵᐲჇᴺ
TSE transmissible spongiform encephalopathies વᕈᶏprop
vCJD variant Creutzfeldt-Jakob disease ᄌ Creutzfeldt-Jakob ∛
WHO World Health Organization ஜᯏ
本文id6indd 41本文id6indd 41 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
プリオン病診療ガイドライン20142014年 3月 7日 発行
編 集厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）
プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する調査研究班
厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）プリオン病のサーベイランスと感染予防に関する調査研究班
発 行厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）
プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する調査研究班
厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）プリオン病のサーベイランスと感染予防に関する調査研究班
研究班事務局金沢大学大学院医薬保健学総合研究科 脳老化神経病態学（神経内科学）内
920-8640 石川県金沢市宝町 13-1電話 076-265-2293 FAX 076-234-4253
東京医科歯科大学大学院医歯学総合研究科 脳神経病態学（神経内科学）分野内113-8519 東京都文京区湯島 1-5-45
電話 03-3813-6111（内線7254） FAX 03-5803-0169
本文id6indd 42本文id6indd 42 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Υ㧚ቅ⊒ᕈࡦࡊ∛
C
ޤࡑࠨޣbull ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲ല䈭ᴦ≮ᴺ䈱䈭䈇⥌ᱫᕈ∔ᖚ䈪䈅䉍䇮ᐕ㑆 㪈㪇㪇 䈮 㪈 ᐲ䈏⊒prop䈜
䉎䇯㩷
bull 㪍㪇 ᱦઍ䈮ᄙ䈒䇮ಽᏓ䈮䉌䈎䈭Ꮕ䈲䈭䈇䇯㩷
bull 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䋨㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷 㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷 㪚㪡㪛䋩䈪䈲ᕆㅦ䈮ㅴⴕ䈜䉎ᯏ㓚
ኂ䈮ട䈋䇮ⷞᏱ䇮ዊprop䇮〝㪆ᄖ〝prop䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䉕๒䈚䇮ᢙ䊱એ䈮ή
േᕈή䈮⥋䉎䇯㩷
bull ᵄ䈱ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨㫇㪼㫉㫀㫆㪻㫀㪺㩷 㫊㫐㫅㪺㪿㫉㫆㫅㫆㫌㫊㩷 㪻㫀㫊㪺㪿㪸㫉㪾㪼㪑㩷 㪧㪪㪛䋩䇮㗡ㇱ 㪤㪩㪠 ᢔᒝ
㩿㪻㫀㪽㪽㫌㫊㫀㫆㫅㩷 㫎㪼㫀㪾㪿㫋㪼㪻㩷 㫀㫄㪸㪾㪼㪑㩷 㪛㪮㪠㪀㩷 䈪䈱ᄢ⊹䊶ၮᐩᩭ䈱㜞ାภ䇮㜑ᶧਛ䈱䉺䉡Ⱞoplus䉇
㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䈱㜞୯䈏⸻ᢿ䈱ෳ䈫䈭䉎䈏䇮㕖⊛䈭⥃ᐥprop䉕๒䈜䉎prop䈪䈲⥃ᐥ⸻ᢿ䈏
㔍䈭႐ว䉅䈅䉎䇯㩷
bull 䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨㫇㫉㫀㫆㫅㩷㫇㫉㫆㫋㪼㫀㫅㪑㩷㪧㫉㪧䋩䉮䊄䊮 㪈㪉㪐ᄙ䈫䊒䊨䊁䉝䊷䉷ᛶᕈ㪧㫉㪧䈱䉡䉣䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃⸃
ᨆᨐ䉕䉂ว䉒䈞䈢ಽ㘃䈏⥃ᐥㆊ䉇∛ℂᚲ䈫䉋䈒ኻᔕ䈚䇮㪤㪤㪈 䈏ᦨ䉅⊛䈭⥃ᐥ∛
ℂᚲ䉕๒䈜䉎䇯㩷
㩷
ᧄޣ ᢥޤ 䊍䊃䈱ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲ቅ⊒ᕈ CJD ࠃ߅ VPSPr variably protease-sensitive prionopathy䈪䈅䉍䇮
ല䈭ᴦ≮ᴺ䈱䈭䈇⥌ᱫᕈ∔ᖚ䈪䈅䉎䇯䊍䊃䈱䊒䊥䉥䊮∛䈱 8 䉕භ䉄䇮PrP ㆮવሶ䈮ᄌ䈲䈭䈇䇯
ᐕ㑆 100 䈮 1 ᐲ䈏⊒prop䈚䇮⊒prop₸䈲⊛䈮䈾䈿৻ቯ䈚䈩䈇䉎䇯ᄙ䈒䈲 50 ᱦએ䈪⊒prop
䈚 60 ᱦઍ䈪䈱⊒prop䈏ᄙ䈇䈏䇮80 ᱦએ䈪䈱⊒prop䉅䉂䉌䉏䉎䇯ᄢㇱಽ䈱prop䈲Ყセ⊛ᕆᕈ⊒prop䈚䇮ᢙ
䊱એ䈮ήേᕈή䈮⥋䉎䇯ஜᯏ㩿World Health Organization WHO㪀䈱⸻ᢿၮḰ䈏
⊛䈮䈇䉌䉏䋨㸉-1䋩1 2䇮ᧄ䈱⸻ᢿၮḰ䉅䈖䉏䈮Ḱ䈚䈩䈇䉎 3䇯㕖⊛䈭⥃ᐥprop䉕๒䈜䉎prop
䈪䈲⥃ᐥ⸻ᢿ䈏㔍䈭႐ว䉅䈅䉍 4䇮ቯ⸻ᢿ䈮䈲∛ℂቇ⊛ᬌ䈏ᔅ㗇䈪䈅䉎 1 2 3䇯∛ℂቇ⊛䈮䈲
ᄢ⊹䈱ᐢ䈭ᶏᄌൻ䈫⪭䇮䉫䊥䉥䊷䉲䉴䇮PrP ᴉ䈏䉂䉌䉏䉎 5䇯
䊒䊨䊁䉝䊷䉷ᛶᕈ PrP 䈲䉡䉣䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃⸃ᨆ䈮䉋䉍 1 䈫 2 䈮ಽ䈔䉌䉏䉎䇯PrP ㆮવሶ䉮䊄䊮
129 ᄙ䋨䊜䉼䉥䊆䊮䉕䊖䊝䈪ᜬ䈧 MM 䇮䊋䊥䊮䉕䊓䊁䊨䈪ᜬ䈧 MV 䇮䊋䊥䊮䉕䊖䊝䈪ᜬ䈧 VV 䋩
䈫䈱䉂ว䉒䈞䈮䉋䉍ቅ⊒ᕈ CJD 䈲 MM1䇮MM2䇮MV1䇮MV2䇮VV1䇮VV2 䈱 6 䈮ಽ㘃䈘䉏䇮MM2
䈲⥃ᐥ∛ℂᚲ䈮䉋䉍 MM2-⊹䈫 MM2-ⷞᐥ䈮ಽ䈔䉌䉏䉎䋨㸉-2䋩6䇯MM1 䈏ᦨ䉅㗫ᐲ䈏
㜞䈒䇮MV1 䈫䈮⊛䈭 CJD 䈱⥃ᐥㆊ䈫∛ℂᚲ䉕๒䈜䉎 5 6䇯MM2-⊹䈲prop䉕ਥ
䈫䈜䉎ᓢㅴⴕᕈ䈱ㆊ䉕๒䈚䇮MM2-ⷞᐥ䈲ⷞᐥᄌᕈprop䉇ቅ⊒ᕈ⥌ᱫᕈਇprop䈫䈳䉏䉎⒘䈭
䈮ኻᔕ䈜䉎䇯MV2䈲ᄬprop䈪⊒prop䈚ᓢ䈭ㆊ䉕๒䈜䉎䇯ᧄ䈪䈲VV2䈲䉄䈩⒘䈪䈅
䉍䇮VV1 䈱ႎ๔䈲䈭䈇 5 7䇯
⥃ᐥㆊ䈲 3 ᦼ䈮ಽ䈔䉌䉏䇮 1 ᦼ䈮䈲ୱᕃᗵ䇮䈸䉌䈧䈐䇮䉄䉁䈇䇮ᵴേᕈ䈱ૐਅ䇮ⷞᏱ䇮ᛥ䈉
䈧ะ䈱㕖⊛prop䈏䉂䉌䉏䇮 2 ᦼ䈮䈲ᯏ㓚ኂ䈏ᕆㅦ䈮ㅴⴕ䈚䇮〝ᄖ〝prop
䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈏䈜䉎䇯ቇ⊛ᚲ䈪䈲䈱ㅴ䇮∛⊛䈱䇮ዊᄬ䇮ᒝ
䇮䉳䉴䊃䊆䉝䇮ᛶprop䇮㛳ᗭᔕ䈏䉄䉌䉏䉎䇯 3 ᦼ䈮䈲ήേᕈή䈫䈭䉍䇮㒰⊹⎬⋥䉇ዮᦛ
䉕๒䈜䉎䇯ᧄ䈪䈲ඨᢙ䈏 1 ᐕએሽ䈜䉎䈏䇮ήേᕈή䈮⥋䉎䉁䈪䈱ㆊ䈮
本文id6indd 7本文id6indd 7 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
䈫䈱Ꮕ䈲䈭䈒䇮ᩕ㙃䉇Ყセ⊛⊛䈮ⴕ䉒䉏䉎ኻprop≮ᴺ䈮䉋䉍ήേᕈή䈪㐳ᦼᑧ䈜䉎䈫䈋
䉌䉏䈩䈇䉎 8䇯
㸉㪄㪈㪅㩷ቅ⊒ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱⸻ᢿၮḰ
I ᓥ䈎䉌䈇䉌䉏䈩䈇䉎⸻ᢿၮḰ䋨Masters 䉌 1䋩
A ታ䋨definite䋩
ᓽ⊛䈭∛ℂᚲ䇮䉁䈢䈲䉡䉣䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃䉇notinᨴ⦡ᴺ䈪䈮Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䉕ᬌ䇯
B 䈾䈿ታ䋨probable䋩
∛ℂᚲ䈲䈭䈇䈏䇮એਅ䈱 1-3 䉕ḩ䈢䈜䇯
1 ᕆㅦㅴⴕᕈprop
2 ᰴ䈱 4 㗄⋡ਛ 2 㗄⋡એ䉕ḩ䈢䈜䇯
a 䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴
b ⷞ䉁䈢䈲ዊprop
c 〝䉁䈢䈲ᄖ〝prop
d ήേᕈή
3 ᵄ䈪ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨PSD䋩䉕䉄䉎䇯
C ⇼䈇䋨possible䋩
⸥䈱 B 䈱 1 䈶 2 䉕ḩ䈢䈜䈏䇮ᵄ PSD 䉕䈒႐ว䇯
II ᄢ⸻ᢿၮḰ䋨WHO 2䋩
⸥䈱⸻ᢿၮḰ䈱 C 䈱⇼䈇䋨possible䋩䈮䉎䈪䇮ᵄ PSD 䈏䈭䈒䈩䉅䇮㜑ᶧਛ䈮 14-3-3 Ⱞoplus䈏ᬌ
䈘䉏⥃ᐥㆊ䈏 2 ᐕᧂḩ䈱႐ว䇮䈾䈿ታ䋨probable䋩䈫䈜䉎䇯
本文id6indd 8本文id6indd 8 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸉㪄㪉䋮ቅ⊒ᕈ
㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹∛䈱ฦᓽ
㩷
㪤㪤㪈
㩷㪤㪭㪈㩷
㪤㪤㪉㪄⊹㩷
㪤㪤㪉㪄ⷞᐥ㩷
㪤㪭㪉
㩷㪭㪭㪈
㩷㪭㪭㪉
㩷
㪧㫉㪧
ㆮવ
ሶ㩷
㪺㫆㪻㫆
㫅㪈㪉㪐
ᄙ㩷
㪤㪼㫋㩷㪆㩷㪤㪼㫋㩷
㪤㪼㫋㩷㪆㩷㪭㪸㫃㩷
㪤㪼㫋㩷㪆㩷㪤㪼㫋㩷
㪤㪼㫋㩷㪆㩷㪤㪼㫋㩷
㪤㪼㫋㩷㪆㩷㪭㪸㫃㩷
㪭㪸㫃㩷㪆㩷㪭㪸㫃㩷
㪭㪸㫃㩷㪆㩷㪭㪸㫃㩷
㪧㫉㪧
㩷
㪫㫐㫇㪼㩷㪈㩷
㪫㫐㫇㪼㩷㪈㩷
㪫㫐㫇㪼㩷㪉㩷
㪫㫐㫇㪼㩷㪉㩷
㪫㫐㫇㪼㩷㪉㩷
㪫㫐㫇㪼㩷㪈㩷
㪫㫐㫇㪼㩷㪉㩷
એ೨䈱
ಽ㘃
㩷ฎ䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮㩷
㪟㪼㫀㪻㪼㫅㪿㪸㫀㫅
㩷㪥㫆㫋㩷㪼㫊㫋㪸㪹㫃㫀㫊㪿㪼㪻㩷
ⷞᐥᄌᕈprop㩷
䋨ቅ⊒ᕈ⥌ᱫᕈਇprop䋩㩷
㪢㫌㫉㫌
㩷㪥㫆㫋㩷㪼㫊㫋㪸㪹㫃㫀㫊㪿㪼㪻㩷
ᄬ
䇮㩷
㪙㫉㫆㫎㫅㫎㪼㫃㫃㪄㪦㫇㫇㪼㫅
㪿㪼㫀㫄㪼㫉
㩷
㗫ᐲ㩷
㩷㩷
㩷㩷
㩷㩷
䋨㩼䋩㩷
㪍㪎㪅㪍㩷
㪉㪅㪎㩷
㪉㩷
㪉㩷
㪐㩷
㪈㩷
㪈㪌㪅㪎㩷
ᧄ䋨㩼䋩㪁㩷
㪏㪊㪅㪐䋨㪤㪤㪈㪂㪉䈱
㪌㪅㪌㩼䉕
䉃䋩㩷
㪊㪅㪉㩷
㪍㪅㪌㩷
㪋㪅㪏䋨㪤
㪤㪉㪄⊹
㪂ⷞᐥ䈱
㪈㪅㪍㩼䉕䉃䋩㩷
㪈㪅㪍㩷
㪇㩷
㪇㩷
⥃ᐥᚲ
㩷㩷
㩷㩷
㩷㩷
㩷㩷
⊒prop
ᐕ㦂
㩷㪍㪌㪅㪌㩷䋨㪋㪉㪄㪐㪈䋩㩷
㪍㪉㪅㪈㩷䋨㪌㪈㪄㪎㪉䋩
㪍㪋㪅㪊㩷䋨㪋㪐㪄㪎㪎䋩㩷
㪌㪉㪅㪊㩷䋨㪊㪍㪄㪎㪈䋩㩷
㪌㪐㪅㪋㩷䋨㪋㪇㪄㪏㪈䋩㩷
㪊㪐㪅㪊㩷䋨㪉㪋㪄㪋㪐䋩㩷
㪍㪈㪅㪊㩷䋨㪋㪈㪄㪏㪇䋩㩷
ㆊ䋨䋩㩷
㪊㪅㪐㩷䋨㪈㪄㪈㪏䋩㩷
㪋㪅㪐㩷䋨㪉㪅㪌㪄㪐䋩
㪈㪌㪅㪎㩷䋨㪐㪄㪊㪍䋩㩷
㪈㪌㪅㪍㩷䋨㪏㪄㪉㪋䋩㩷
㪈㪎㪅㪈㩷䋨㪌㪄㪎㪉䋩㩷
㪈㪌㪅㪊㩷䋨㪈㪋㪄㪈㪍䋩㩷
㪍㪅㪌㩷䋨㪊㪄㪈㪏䋩㩷
⥃ᐥ
prop
㩷
⊛䈭
㪚㪡㪛䈱ㆊ
䇮ᕆㅦ
ㅴⴕᕈ
䈱prop䇮
ⷞ
prop
㩷ㅴⴕᕈprop㩷
ਇ䇮⊛ㆊᵴേ䇮㩷
ᄬ䇮prop㩷
ㅴⴕ
ᕈ䈱
prop䈫ᄬ
䇮㩷
㐳ᦼ
ㆊ
㩷
Ყセ
⊛⧯ᐕ
⊒prop䇮㩷
ㅴⴕ
ᕈ
prop㩷
ᄬ
prop䈪⊒prop
䇮
prop䈲
ᓟ䈮
㩷
䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈱
㩷
₸䋨㩼䋩㩷
㪐㪎㩷
㪈㪇㪇㩷
㪍㪎㩷
㪌㪇㩷
㪎㪎㩷
㪍㪎㩷
㪍㪍㩷
㪧㪪㪛䈱
₸䋨㩼䋩㩷
㪏㪇㩷
㪎㪈㪅㪋㩷
㪇㩷
㪇㩷
㪎㪅㪎㩷
㪇㩷
㪎㪅㪈㩷
㜑
ᶧਛ
䈱㩷
㪈㪋㪄㪊㪄㪊
Ⱞoplus
㩷㓁
ᕈ㩷
㓁ᕈ㩷
㓁ᕈ㩷
㒶ᕈ㩷
৻ㇱ
䈪㓁
ᕈ㩷
㓁ᕈ
㩷㓁
ᕈ㩷
∛ℂቇ⊛ᚲ
㩷
㩷㩷
㩷㩷
㩷㩷
㩷
∛
ℂᚲ
㩷
⊛䈭ᶏ
ᄌൻ
䇮㩷
∛ᄌ
䈲䈚䈳䈚䈳
ᓟ㗡⪲
䈮ᒝ䈇ะ㩷
ᄢ䈪≹ว䈜䉎䇮
ዊ䈲䈢䉏䉎㩷
ⷞᐥ䈫ਅ䉥䊥䊷䊑ᩭ䈱㜞ᐲ㓚ኂ䇮㩷
ᄢ⊹䇮ၮᐩᩭ䇮㩷
ዊ∛ᄌ䈲䈾䈫䉖䈬䈭䈇㩷
㪭㪭㪉䈫㘃䇮㩷
ዊ
䈮㪢㫌㫉㫌
㩷
ᄢ
⊹䈫
䈱㓚
ኂ䈏
ᒝ䈇䇮
ዊ
䇮
ᐙ䈲
䈢䉏䉎㩷
ᐙ
䈭䈬⊹
ਅᩭ
䈱㓚
ኂ䈏
ᒝ䈇䇮㩷
ᶏ
ᄌൻ
䈲⊹
ጀ䈮㒢ዪ
㩷
㪧㫉㪧
ᴉ
㩷䉲䊅䊒䉴
㩷䈱ᴉ㩷
䈾䈫䉖䈬䈭䈇㩷
䋨ᒙ䈇䉲䊅䊒䉴䋩㩷
㪭㪭㪉䈫㘃䈜䉎䈏䊒䊤䊷䉪䇮
ዪᚲ
⊛ᴉ
䈏⋡䈧㩷
䉄䈩ᒙ䈇䉲䊅䊒䉴
㩷䊒䊤䊷䉪䇮ዪ
ᚲ⊛ᴉ
䇮㩷
㩷
㪧㪸㫉㪺㪿㫀㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪲㪍㪴㪅䉋䉍৻ㇱᡷᄌ㩷
㪤㪼㫋㪑㩷㫄
㪼㫋㪿㫀㫆㫅㫀㫅㪼䇮㪭㪸㫃㪑㩷㫍㪸㫃㫀㫅㪼䇮㪧㪪㪛㪑㩷ᵄ䈱
ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨㫇㪼㫉㫀㫆㪻㫀㪺㩷㫊㫐㫅㪺㪿㫉㫆㫅㫆
㫌㫊㩷㪻㫀㫊㪺㪿㪸㫉㪾㪼䋩䇮㪧㫉㪧㪑㩷䊒䊥䉥䊮Ⱞ
oplus䋨㫇㫉㫀㫆㫅㩷㫇㫉㫆㫋㪼㫀㫅䋩㩷
㪁㪑㩷ᗲ
ක⑼ᄢቇ㩷ട㦂ක⑼ቇᚲ䈱ቅ⊒ᕈ
㪚㪡㪛㪍㪉䈱
⸃ᨆ䋨㪲㪌㪴䉋
䉍ᡷ
ᄌ䋩
本文id6indd 9本文id6indd 9 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ᢥ₂
1 Masters CL Harris JO Gajdusek DC Gibbs CJ Jr Bernoulli C Asher DM Creutzfeldt-Jakob disease patterns of
worldwide occurrence and the significance of familial and sporadic clustering Ann Neurol 1979 5 177-188
2 WHO WHO Manual for Strengthening Diagnosis and Surveillance of Creutzfeldt-Jakob Disease World Health
Organization Geneva 1998
3 ෘഭ⋭ቯ∔ᖚኻ䋮ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴpropᩏ䋮䉪䊨䉟䉿䊐䉢䊦䊃䊶䊟䉮䊑∛⸻≮䊙䊆䊠䉝䊦
䋨ᡷemsp䋩䋮2002
4 Iwasaki Y Mimuro M Yoshida M Sobue G Hashizume Y Clinical diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease Accuracy
based on analysis of autopsy-confirmed cases J Neurol Sci 2009 277119-123
5 Iwasaki Y Yoshida M Hashizume Y Kitamoto T Sobue G Clinicopathologic characteristics of sporadic Japanese
Creutzfeldt-Jakob disease classified according to prion protein gene polymorphism and prion protein type Acta
Neuropathol 2006 112 561-571
6 Parchi P Giese A Capellari S Brown P Schulz-Schaeffer W Windl O et al Classification of sporadic Creutzfeldt-Jakob
disease based on molecular and phenotypic analysis of 300 subjects Ann Neurol 1999 46 224-233
7 Nozaki I Hamaguchi T Sanjo N Noguchi-Shinohara M Sakai K Nakamura Y et al Prospective 10-year surveillance
of human prion diseases in Japan Brain 2010 133 3043-3057
8 Iwasaki Y Mimuro M Yoshida M Kitamoto T Hashizume Y Survival to akinetic mutism state in Japanese cases of
MM1-type sporadic Creutzfeldt-Jakob disease is similar to Caucasians Eur J Neurol 2011 18 999-1002
本文id6indd 10本文id6indd 10 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
D㧚⸻ ᢿ
ޤࡑࠨޣbull ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䈮䈍䈇䈩䈲⥃ᐥprop䊶ㆊ䈮ട䈋䇮ᬌᩏᴺ䈫䈚䈩ᬌᩏ䊶㜑ᶧᬌᩏ䊶
ᵄᬌᩏ䈏䈪䈅䉎䇯㩷
bull ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿၮḰ䈲㪤㪸㫊㫋㪼㫉䈱⸻ᢿၮḰ㪈䉕ᡷᄌ䈚䈢㪮㪟㪦䈱⸻ᢿၮḰ㪉䋨㸉㪄㪈䋩䈏৻⥸
⊛䈮䈘䉏䈩䈇䉎䇯㩷
bull ᬌᩏ䈪䈲㪤㪩㩷 㩿㪝㪣㪘㪠㪩 䇮ᢔᒝ㪀䈏䈪䈅䉎䇯㩷
bull 㜑ᶧᬌᩏ䈪䈲㜑ᶧਛ䈱㪈㪋㪄㪊㪄㪊Ⱞoplus䈫䉺䉡Ⱞoplus䈏䈪䈅䉍䇮㪈㪋㪄㪊㪄㪊Ⱞoplus䈱ᬌ䈏䊒䊥
䉥䊮∛⸻ᢿၮḰ䈱৻䈧䈫䈭䈦䈩䈇䉎䇯㩷
bull ᵄᬌᩏ䈪䈲ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨㫇㪼㫉㫀㫆㪻㫀㪺㩷㫊㫐㫅㪺㪿㫉㫆㫅㫆㫌㫊㩷㪻㫀㫊㪺㪿㪸㫉㪾㪼㪑㩷㪧㪪㪛䋩䈏ᓽ⊛ᚲ䈪䈅䉍䇮䊒䊥
䉥䊮∛䈱⸻ᢿၮḰ䈱৻䈧䈫䈭䈦䈩䈇䉎䇯㩷
bull ᵈᗧ䈜䈼䈐ὐ䈫䈚䈩ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ฦ∛䊶⟕∛ᦼ㑆䈮䉋䈦䈩ᬌᩏ䊶㜑ᶧᬌᩏ䊶ᵄᬌ
ᩏ䈱ᗵᐲ䉅䈭䉎䇯䉁䈢䇮ᬌᩏ䊶㜑ᶧᬌᩏ䊶ᵄᬌᩏ䈮䈩ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈮㘃䈚䈢
∔ᖚ䈏䈅䉎䈱䈪䇮㐓䈜䉎䈖䈫䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯
ᧄޣ ᢥޤ ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ಽ㘃 3 䈲䇮MM1䇮MV1䈫㕖 CJD䋨MM2-⊹䇮MM2-ⷞᐥ䇮
MV2䇮VV1 䇮VV2䋩䈮ಽ㘃䈪䈐䉎䋨 III-2䋩䇯䈫㕖䈫䈲⥃ᐥprop䊶⥃ᐥㆊ䊶ᬌᩏ䈱ᗵᐲ䋨
䊶㜑ᶧ䊶ᵄ䋩䉅䈭䉍䇮⸻ᢿ䈮䈍䈇䈩ᵈᗧ䈚䈭䈔䉏䈳䈇䈔䈭䈇䇯
㧔㧕⥃ᐥprop
ᣣᧄ䈮䈍䈔䉎ቅ⊒ᕈCJD䈱⥃ᐥ䉕 III-3䈮䈜䇯⥃ᐥ䈲ቅ⊒ᕈCJD䈱䉺䉟䊒䈮䉋䈦䈩䈭䉎䋨
III-2䋩4䇯
1) 䋨MM1䇮MV1䋩
䈲ㅴⴕᕈᯏ㓚ኂ䈮ട䈋䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮㖸㓚ኂ䇮ዊᄬ䇮ᱠⴕ㓚ኂ䉕ว૬䈚䇮
3-7 䍔ᐲ䈪ήേή䈮⥋䉎 3 4䋨 III-2䋩䇯
2) 㕖䋨MM2-⊹䇮MM2-ⷞᐥ䇮VV1䇮VV2䋩
Ԙ MM2-⊹䋺MM2-⊹䈲䇮ᄬⴕ䉇ᄬ䈭䈬䈱㜞ᰴᯏ㓚ኂ䉇ᛥ䈉䈧prop䈭䈬䈱prop䉕๒
䈜䉎䈏ᄙ䈒䇮ᓢㅴⴕᕈ䈱ㆊ䉕䈜 3 5 6䋨 III-4䋩䇯䈘䉌䈮 1-2 ᐕᐲᱠⴕ㓚ኂ䇮ήേή䈮
⥋䉎䇯⟕∛ᦼ㑆䈲 247 䊰䈫䉄䈩㐳䈇䇯
ԙ MM2-ⷞᐥ䋺MM2-ⷞᐥ 3 7 8䈲ਇ䇮⥄ᓞ㓚ኂ䇮ᯏ㓚ኂ䇮prop䉕䈜䈖䈫䈏ᄙ
䈇䇯⟕∛ᦼ㑆䈲 185 䊱䈫㐳䈒䇮ήേή䈮䈭䉌䈭䈇䉬䊷䉴䉅䈅䉎䇯
Ԛ 䈠䈱䋨VV1䇮VV2䋩䋺VV1 䈲䉄䈩⒘䈪䈅䉎䇯ᓢㅴⴕᕈ䈪೨㗡㗡prop䉕๒䈚䇮〝ᓽ
䉇䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䉕๒䈜䉎䇯VV2 䈲ᄬᕈᱠⴕ䉕๒䈚䇮ᕆㅦㅴⴕᕈprop䉕๒䈜䉎䇯䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈲
13 䈪䈐䇮ᵄ䈮䈩 PSD 䉕๒䈚䈭䈇䇯
本文id6indd 11本文id6indd 11 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸉㪄㪊䋮ᣣᧄ䈮䈍䈔䉎ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛ 㪐㪉㪉 prop䈱ᓽ㩷 㩿㪥㫆㫑㪸㫂㫀㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪋㪀㩷
㩷 ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛㩷 කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛㩷 ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛㩷
crarrᅚᲧ㩷 㪊㪏㪈䋺㪌㪋㪈㩷 㪊㪇㪑㪍㪇㩷 㪐㪎㪑㪈㪈㪐㩷
⊒propᐕ㦂㩷 㪍㪏㪅㪉㫧㪐㪅㪍㩷 㪌㪍㪅㪌㫧㪈㪍㪅㪇㩷 㪍㪌㪅㪌㫧㪈㪊㪅㪐㩷
⟕∛ᦼ㑆㩷 㪋㪅㪍㫧㪎㪅㪐㩷 㪌㪅㪎㫧㪋㪅㪊㩷 㪈㪌㪅㪌㫧㪉㪈㪅㪋㩷
ዊprop㩷 㪌㪈䋦㩷 㪎㪎䋦㩷 㪌㪉䋦㩷
prop㩷 㪍㪊䋦㩷 㪍㪊䋦㩷 㪌㪌䋦㩷
ㅴⴕᕈᯏ㓚ኂ㩷 㪈㪇㪇䋦㩷 㪐㪏䋦㩷 㪐㪊䋦㩷
ⷞᏱ㩷 㪋㪉䋦㩷 㪋㪊䋦㩷 㪈㪏䋦㩷
䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴㩷 㪐㪋䋦㩷 㪏㪎䋦㩷 㪌㪏䋦㩷
〝prop㩷 㪍㪋䋦㩷 㪍㪍䋦㩷 㪌㪊䋦㩷
ᄖ〝prop㩷 㪍㪏䋦㩷 㪎㪉䋦㩷 㪌㪊䋦㩷
䉮䊄䊮 㪈㪉㪐 䈱ᄙ㩷 㪤㪤㪌㪌㪉㪃㩷㪤㪭㪑㪈㪋㪃㩷㪭㪭㪑㪋 㪤㪤㪌㪉㪃㩷㪤㪭㪑㪉㩷 㪤㪤㪈㪍㪏㪃㩷㪤㪭㪊㪉㩷
䉮䊄䊮 㪉㪈㪐 䈱ᄙ㩷 㪜㪜㪑㪌㪍㪈㪃㩷㪜㪢㪑㪊㩷 㪜㪜㪑㪋㪐㪃㩷㪜㪢㪑㪉㩷 㪜㪜㪑㪈㪏㪐㪃㩷㪜㪢㪑㪊㪃㩷㪢㪢㪈㩷
ᵄ䈱 㪧㪪㪛䈱㗫ᐲ㩷 㪐㪎㩼㩷 㪍㪍㩼㩷 㪊㪍㩼㩷
㪤㪩㪠 䈪䈱㜞ାภ㗔䈱ᬌ₸㩷 㪏㪉㩼㩷 㪍㪏㩼㩷 㪎㪐㩼㩷
㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䈱㓁ᕈ₸㩷 㪏㪎㩼㩷 㪏㪊㩼㩷 㪎㪎㩼㩷
㸉㪄㪋䋮㪤㪤㪉㪄⊹䈱⥃ᐥ㩷
㪈㪄㪸䋮ᣣᧄ䈮䈍䈔䉎㪤㪤㪉㪄⊹䈱⥃ᐥ䈱䉁䈫䉄䋨ᵿญ䉌 㪍䋩㩷
㩷 ᕈ㩷 ⊒propᐕ㦂㩷 ⥃ᐥㆊ㩷 ೋ⊒prop㩷 ⥃ᐥprop㩷
㪈㩷 ᅚᕈ㩷 㪍㪌 ᱦ㩷 ሽ㩷 ᯏ㓚ኂ ᯏ㓚ኂ䇮〝prop䇮ਇprop㩷
㪉㩷 ᅚᕈ㩷 㪎㪌 ᱦ㩷 ሽ㩷 䈉䈧prop㩷 prop䇮ᯏ㓚ኂ䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴㩷
㪈㪄㪹㪅㩷ᣣᧄ䈮䈍䈔䉎㪤㪤㪉㪄⊹䈱ᬌᩏ䈱䉁䈫䉄䋨ᵿญ䉌 㪍䋩㩷
ᵄ㩷㜑ᶧ㩷
ᬌᩏ㩷㪤㪩㪠䋺ᢔᒝ㩷
ⴊᵹ䉲䊮䉼䈮䈍䈔䉎ⴊᵹ䈱ૐਅ㩷
䈶 㪧㪜㪫 䈮䈩ૐઍ㩷
㩷
ᓢᵄ㩷 㪧㪪㪛㩷 㪈㪋㪄㪊㪄㪊Ⱞoplus ᄢ⊹ ၮᐩᩭ㩷 ᄢ⊹ ၮᐩᩭ㩷 ⷞᐥ㩷
㪈㩷 䋫㩷 㪄㩷 䋫㩷 䋫㩷 㪄㩷 䋫㩷 㪄㩷 㪄㩷
㪉㩷 䋫㩷 䋫㩷 䋫㩷 䋫㩷 㪄㩷 䋫㩷 㪄㩷 㪄㩷
本文id6indd 12本文id6indd 12 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㩷
㪉㪄㪸䋮ᄖ䈪䈱㪤㪤㪉㪄⊹䈱㪈㪉䈱⥃ᐥ䈱㩷 㩷 㩷 㩷 㪉㪄㪹㪅㩷ᄖ䈮䈍䈔䉎㪤㪤㪉㪄⊹䈱ᬌᩏ䈱䉁䈫䉄㪈㩷
䉁䈫䉄䋨㪢㫉㪸㫊㫅㫀㪸㫅㫊㫂㫀㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪌䋩㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 䋨㪢㫉㪸㫊㫅㫀㪸㫅㫊㫂㫀㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪌䋩㩷
㩷
㧔㧕ᬌᩏᴺ㧔ᬌᩏޔ㜑ᶧᬌᩏޔᵄᬌᩏ㧕
ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ᬌᩏᴺ䈫䈚䈩ᬌᩏ䇮㜑ᶧᬌᩏ䇮ᵄᬌᩏ䈏䈕䉌䉏䉎䇯ቅ⊒ᕈ CJD 䈱
䉺䉟䊒䈮䉋䉍ᬌᩏ䈱ᗵᐲ䈲䈭䉎䇯
1) ᬌᩏ䋺MR FLAIR 䇮ᢔᒝߦޔᢔᒝ䈏䈪䈅䉎 9 10 11 12 III-1䇮
III-5䇯㘃䈚䈢ᚲ䉕䈜䈱∔ᖚ䉅䈅䉍䇮䈱∔ᖚ䈱㒰ᄖ䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎 III-䋱䇯
㸉㪄㪈䋮㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱㪤㪩㪠㩷 䋨ᢔᒝ䋩㩷
ㅴⴕᕈprop㩷 㪈㪉㩷㩿㪈㪇㪇㩼㪀㩷 ᗵᐲ䋨㓁ᕈ₸䋩
䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴㩷 㪈㪈㩷㩿㪐㪉㩼㪀㩷 ᄢ⊹ 㪈㪆㪉㩷 㩿㪌㪇㩼㪀
〝prop㩷 㪈㪇㩷㩿㪏㪊㩼㪀㩷ᢔᒝ
ၮᐩᩭ 㪈㪆㪉㩷 㩿㪌㪇㩼㪀
ᄖ〝prop㩷 㪈㪈㩷㩿㪐㪉㩼㪀㩷 ᄢ⊹ 㪈㪆㪊㩷 㩿㪊㪊㩼㪀
ᄬprop㩷 㪏㩷㩿㪍㪎㩼㪀㩷
㪤㪩㪠
㪝㪣㪘㪠㪩 ၮᐩᩭ ᣉⴕ䈚䈩䈇䈭䈇
ਥprop㩷
ⷞᏱ㩷 㪋㩷㩿㪊㪊㩼㪀㩷 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus 㪈㪇㪆㪈㪈㩷㩿㪐㪈㩼㪀
㓚ኂ㩷 㪏㩷㩿㪍㪎㩼㪀㩷
㜑ᶧ 䉺䉡Ⱞoplus 㪏㪆㪈㪇㩷㩿㪏㪇㩼㪀
ᤃniഭᗵ㩷 㪋㩷㩿㪊㪊㩼㪀㩷
ਅ㓚ኂ㩷 㪋㩷㩿㪊㪊㩼㪀㩷
䉄䉁䈇ᗵ㩷 㪋㩷㩿㪊㪊㩼㪀㩷 ᗵᐲ䋨㓁ᕈ₸䋩
㖸㓚ኂ㩷 㪊㩷㩿㪉㪌㩼㪀㩷 ᄢ⊹ 㪈㪎㪆㪉㪈㩷 㩿㪏㪈㪅㪇㩼㪀
㗡cap㩷 㪉㩷㩿㪈㪎㩼㪀㩷 ᢔᒝ
ၮᐩᩭ 㪈㪋㪆㪉㪊㩷 㩿㪍㪈㪅㪈㩼㪀
orᡨ⊒㩷 㪉㩷㩿㪈㪎㩼㪀㩷 ᄢ⊹ 㪈㪊㪆㪉㪊㩷 㩿㪌㪍㪅㪌㩼㪀
䈱prop㩷
ᗵᏱ㩷 㪈㩷㩿㩷㪏㩷㩼㪀㩷
㪤㪩㪠
㪝㪣㪘㪠㪩 ၮᐩᩭ 㪈㪈㪆㪉㪊㩷 㩿㪋㪎㪅㪋㩼㪀
㩷 㩷
㩷 㩷
㜑ᶧ㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus㩷 㪈㪊㪆㪉㪈㩷 㩿㪍㪈㪅㪐㩼㪀㩷
㪉㪄㪺㪅㩷ᄖ䈮䈍䈔䉎㪤㪤㪉 䈱ᬌᩏ䈱䉁䈫䉄 㪉㩷 㩷 㩷 㩷 䋨㪤㪼㫀㫊㫊㫀㫅㪼㫉㩷㪼㫋㩷㪸㫃㪈㪈䋩㩷
本文id6indd 13本文id6indd 13 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸉㪄㪌㪅㩷ቅ⊒ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱䉺䉟䊒䈱㪤㪩㪠 䈪䈱Ᏹାภ䈱ᬌ₸䈱ᬌ 䋨㪤㪼㫀㫊㫊㫅㪼㫉㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪈㪈㩷ᡷᄌ䋩㩷
㩷 㕖㩷䉺䉟䊒㩷
㪤㪤㪈㩷 㪤㪭㪈㩷 㪤㪤㪉㩷 㪤㪭㪉㩷 㪭㪭㪈㩷 㪭㪭㪉㩷
propᢙ㩷 㪐㪏㩷 㪈㪐㩷 㪉㪊㩷 㪊㪇㩷 㪐㩷 㪊㪉㩷
⊒propᐕ㦂㩷 㩿㫐㪀㩷㪍㪌㪅㪌㩷 㩷 㩷
㩿㪊㪐㪅㪋㪄㪏㪋㪅㪍㪀
㪍㪉㪅㪏 㩷 㩷
㩿㪊㪏㪅㪍㪄㪏㪇㪅㪇㪀
㪌㪌㪅㪌 㩷 㩷
㩿㪊㪊㪅㪊㪄㪏㪉㪅㪋㪀
㪍㪊㪅㪉㩷 㩷 㩷
㩿㪋㪐㪅㪋㪄㪎㪍㪅㪐㪀
㪋㪉㪅㪐㩷 㩷 㩷 㩷
㩿㪈㪐㪅㪉㪄㪍㪋㪅㪎㪀㩷
㪍㪎㪅㪉㩷 㩷 㩷
㩿㪋㪉㪅㪍㪄㪏㪇㪅㪐㪀
㪤㪩㪠㩷ᓇ䉁䈪䈱⟕∛ᦼ㑆䋨䋩㩷㪉㪅㪉㩷 㩷 㩷
㩿㪇㪅㪇㪄㪌㪌㪅㪊㪀
㪉㪅㪊 㩷 㩷 㩷
㩿㪈㪅㪊㪄㪈㪉㪅㪋㪀
㪈㪇㪅㪈 㩷 㩷
㩿㪇㪅㪇㪄㪉㪋㪅㪋㪀
㪍㪅㪊㩷 㩷 㩷 㩷
㩿㪈㪅㪊㪄㪉㪉㪅㪍㪀
㪌㪅㪍㩷 㩷 㩷 㩷 㩷
㩿㪉㪅㪇㪄㪈㪋㪅㪊㪀㩷
㪊㪅㪎㩷 㩷 㩷 㩷
㩿㪇㪅㪇㪄㪉㪋㪅㪏㪀
㪝㪣㪘㪠㪩㩷 㪊㪈㪅㪐㩷 㪍㪍㪅㪎㩷 㪌㪍㪅㪌㩷 㪋㪊㪅㪉㩷 㪏㪎㪅㪌㩷 㪈㪋㪅㪊㩷ᄢ⊹䈮䈍䈔䉎㩷
Ᏹାภ䈱₸㩷
䋨䋦䋩㩷 㪛㪮㪠㩷 㪍㪋㪅㪈㩷 㪏㪎㪅㪌㩷 㪏㪈㩷 㪍㪊㪅㪍㩷 㪈㪇㪇㩷 㪌㪉㪅㪉㩷
㪝㪣㪘㪠㪩㩷 㪍㪌㪅㪏㩷 㪍㪍㪅㪎㩷 㪋㪎㪅㪋㩷 㪍㪏㩷 㪈㪋㪅㪊㩷 㪎㪉㪅㪋㩷ၮᐩᩭ䈮䈍䈔䉎㩷 㩷
Ᏹାภ䈱₸㩷
䋨䋦䋩㩷 㪛㪮㪠㩷 㩷 㪍㪐㪅㪍㩷 㪎㪌㩷 㪍㪈㪅㪈㩷 㪏㪈㪅㪏㩷 㪌㪇㩷 㪏㪉㪅㪋㩷
䋪ᵈᗧ䈚䈭䈔䉏䈳䈇䈔䈭䈇䈱䈲 㪤㪤㪉㪄⊹䈪䈲ᄢ⊹䈪Ᏹାภ䈏䉄䉌䉏䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮ၮᐩᩭ䈪䈲Ᏹାภ䉕䉄䈮䈒䈇ὐ䈮
䈅䉎䇯㩷
䋪䋪䈖䈱ᬌ䈪䈲㪤㪩㪠 䈱⸃ᐲ䊶ᯏ䊶⸃ᨆ䈱䈢䉄䈱ᮡḰൻ䈲䈘䉏䈩䈇䈭䈇䇯㩷
2) 㜑ᶧᬌᩏ䋺14-3-3 Ⱞoplus䈏ഥ⊛⸻ᢿၮḰ㗄⋡䈱৻䈧䈫䈚䈩ട䈋䉌䉏䈩䈇䉎 2䇯ᣣᧄ 4 13䈫䊣䊷䊨䉾
䊌 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䉫䊦䊷䊒 14 15 16䈲䇮CJD ᖚ䈱㜑ᶧਛ䈱 14-3-3 Ⱞoplus䈫䉺䉡Ⱞoplus䈏⸻ᢿ䈮
ല䈪䈅䉎䈫ႎ๔䈚䈢 16䇯CJD 䉰䊑䉺䉟䊒䈱 14-3-3 Ⱞoplus䈫䉺䉡Ⱞoplus䈱ᗵᐲ䈮䈧䈇䈩䈲䈭䉎 15䋨
III-6䋩䇯14-3-3Ⱞoplus䉇䉺䉡Ⱞoplus䈲CJDએᄖ䈱∔ᖚ䈪㓁ᕈ䉕䈜䈏䈅䉎 17 18 III-7䇯Atarashi䉌 19 20
䈲䇮Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㜞ᗵᐲჇᴺ䋨RT-QUIC䋩䉕㐿⊒䈚䇮CJDᖚ䈱㜑ᶧਛ䈱Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞ
oplus䉕ᬌ䈜䉎䈖䈫䈮ᚑഞ䈚䈢䇯
㸉㪄㪍㪅㩷ቅ⊒ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䉺䉟䊒䈱㜑ᶧᬌᩏ䈱ൻቇ䊙䊷䉦䊷䈱ᬌ㩷
䋨㪪㪸㫅㪺㪿㪼㫑㪄㪡㫌㪸㫅㩷㪧㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪈㪌㩷ᡷᄌ䋩 㩷 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus㩷 䉺䉡Ⱞoplus㩷 㪪㪄㪈㪇㪇㪹 Ⱞoplus㩷 㪥㪪㪜㩷
䉺䉟䊒㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷
㩷 㪐㪊㩼㩷 㪋㪈㪈㪆㪋㪋㪊㩷 㪐㪊㩼㩷 㪉㪎㪈㪆㪉㪐㪇 㪏㪐㩼㩷 㪈㪏㪎㪆㪉㪈㪇 㪎㪐㩼㩷 㪍㪊㪆㪉㪇㪍㩷
㕖㩷 㪏㪌㩼㩷 㪊㪌㪇㪆㪋㪈㪇㩷 㪏㪊㩼㩷 㪉㪋㪌㪆㪉㪐㪋 㪎㪏㩼㩷 㪈㪏㪇㪆㪉㪊㪈 㪍㪏㩼㩷 㪈㪌㪇㪆㪉㪉㪇
㩷
㪸㪅㩷ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䋨䋩䈱㜑ᶧᬌᩏ䈱ൻቇ䊙䊷䉦䊷䈱ᬌ㩷㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 䋨㪪㪸㫅㪺㪿㪼㫑㪄㪡㫌㪸㫅㩷㪧㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪈㪌㩷ᡷᄌ䋩㩷
㩷 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus㩷 䉺䉡Ⱞoplus㩷 㪪㪄㪈㪇㪇㪹 Ⱞoplus㩷 㪥㪪㪜㩷
䉺䉟䊒㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷
㪤㪤㪈㩷 㪐㪉㩼㩷 㪈㪉㪐㪆㪋㪈㪇㩷 㪐㪏㩼㩷 㪐㪉㪆㪐㪋㩷 㪐㪈㩼㩷 㪎㪋㪆㪏㪈㩷 㪎㪌㩼㩷 㪋㪏㪆㪍㪋㩷
㪤㪭㪈㩷 㪐㪈㩼㩷 㪈㪇㪆㪈㪇㩷 㪍㪎㩼㩷 㪋㪆㪍㩷 㪍㪇㩼㩷 㪊㪆㪌㩷 㪈㪇㪇㩼㩷 㪌㪆㪍㩷
㪹㪅 ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䋨㕖䋩䈱㜑ᶧᬌᩏ䈱ൻቇ䊙䊷䉦䊷䈱ᬌ㩷㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 䋨㪪㪸㫅㪺㪿㪼㫑㪄㪡㫌㪸㫅㩷㪧㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪈㪌㩷ᡷᄌ䋩㩷
㩷 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus㩷 䉺䉡Ⱞoplus㩷 㪪㪄㪈㪇㪇㪹 Ⱞoplus㩷 㪥㪪㪜㩷
䉺䉟䊒㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷
㪤㪤㪉㩷 㪎㪏㩼㩷 㪎㪆㪐㩷 㪏㪍㩼㩷 㪍㪆㪎㩷 㪈㪇㪇㩼㩷 㪌㪆㪌㩷 㪍㪎㩼㩷 㪉㪆㪊㩷
㪤㪭㪉㩷 㪍㪌㩼㩷 㪉㪇㪆㪊㪈㩷 㪌㪊㩼㩷 㪈㪇㪆㪈㪏㩷 㪍㪌㩼㩷 㪈㪉㪆㪉㪇㩷 㪌㪇㩼㩷 㪍㪆㪈㪈㩷
㪭㪭㪈㩷 㪈㪇㪇㩼㩷 㪍㪆㪍㩷 㪏㪇㩼㩷 㪋㪆㪌㩷 㪊㪊㩼㩷 㪉㪆㪍㩷 㪌㪇㩼㩷 㪉㪆㪋㩷
㪭㪭㪉㩷 㪐㪇㩼㩷 㪉㪎㪆㪊㪇㩷 㪏㪏㩼㩷 㪈㪊㪆㪈㪌㩷 㪈㪇㪇㩼㩷 㪈㪉㪆㪈㪉㩷 㪐㪈㩼㩷 㪈㪇㪆㪈㪈㩷
本文id6indd 14本文id6indd 14 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸉㪄㪎䋮㜑ᶧਛ䈱 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䈏㓁ᕈ䈪䊒䊥䉥䊮∛䈫㐓䈜䈼䈐∔ᖚ㩷 㩿㪪㫋㫆㪼㪺㫂㩷㪢㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪈㪎㩷㪀㩷
㪸㪅㩷㜑ᶧਛ䈱 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䈏㓁ᕈ䈱∔ᖚ⟲㩷
㩷 㩷 ᢙ㩷㒶ᕈ㩷 㓁ᕈ㩷
propᢙ㩷 䋦㩷 propᢙ㩷 䋦㩷
ᄌᕈ∔ᖚ㩷 㪊㪇㪇㪐㩷 㪉㪎㪐㪋㩷 㪐㪉㪅㪐㪇㩼㩷 㪈㪋㪉㩷 㪋㪅㪎㪇㩼㩷
Ἳpropᕈ∔ᖚ㩷 㪎㪏㪌㩷 㪍㪇㪈㩷 㪎㪍㪅㪍㪇㩼㩷 㪈㪌㪈㩷 㪈㪐㪅㪉㪇㩼㩷
ற≌ᕈprop⟲䊶≌ᕈ∛ᄌ㩷 㩷 㪊㪋㪉㩷 㪉㪌㪍㩷 㪎㪋㪅㪐㪇㩼㩷 㪍㪊㩷 㪈㪏㪅㪋㪇㩼㩷
තਛ㩷 㪌㪎㪋㩷 㪋㪍㪌㩷 㪏㪈㪅㪇㪇㩼㩷 㪏㪎㩷 㪈㪌㪅㪉㪇㩼㩷
orᡨprop⟲㩷 㪉㪈㪏㩷 㪈㪎㪈㩷 㪎㪏㪅㪋㪇㩼㩷 㪊㪎㩷 㪈㪎㪅㪇㪇㩼㩷
㓚ኂ㩷 㪋㪌㪐㩷 㪋㪊㪐㩷 㪐㪌㪅㪍㪇㩼㩷 㪈㪊㩷 㪉㪅㪏㪇㩼㩷
ઍᕈ∔ᖚ㩷 㪋㪏㪈㩷 㪋㪊㪏㩷 㪐㪈㪅㪈㪇㩼㩷 㪊㪍㩷 㪎㪅㪌㪇㩼㩷
㪹㪅㩷㜑ᶧਛ䈱 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䈏㓁ᕈ䈪䊒䊥䉥䊮∛䈫㐓䈜䈼䈐∔ᖚ㩷
㩷 㩷 ᢙ㩷㒶ᕈ㩷 㓁ᕈ㩷
propᢙ㩷 䋦㩷 propᢙ㩷 䋦㩷
㪘㫃㫑㪿㪼㫀㫄㪼㫉 prop㩷 㪐㪊㪉㩷 㪏㪌㪈㩷 㪐㪈㪅㪊㪇㩼㩷 㪌㪋㩷 㪌㪅㪏㪇㩼㩷
ⴊᕈprop㩷 㪈㪍㪐㩷 㪈㪋㪋㩷 㪏㪉㪅㪌㪇㩼㩷 㪈㪏㩷 㪈㪇㪅㪎㪇㩼㩷
㪣㪼㫎㫐 ዊprop㩷 㪊㪌㪏㩷 㪊㪊㪈㩷 㪐㪉㪅㪌㪇㩼㩷 㪈㪐㩷 㪌㪅㪊㪇㩼㩷
೨㗡㗡prop㩷 㪈㪍㪉㩷 㪈㪌㪇㩷 㪐㪉㪅㪍㪇㩼㩷 㪎㩷 㪋㪅㪊㪇㩼㩷
ㆇേ䊆䊠䊷䊨䊮∛䋨㪘㪣㪪 䉕䉃䋩㩷 㪈㪇㩷 㪈㪇㩷 㪈㪇㪇㪅㪇㪇㩼㩷 㪇㩷 㪇㪅㪇㪇㩼㩷
ᄙ⪜prop㩷 㪎㪋㩷 㪍㪏㩷 㪐㪈㪅㪍㪇㩼㩷 㪉㩷 㪉㪅㪎㪇㩼㩷
ᄢ⊹ၮᐩᩭᄌᕈprop㩷 㪌㪎㩷 㪌㪍㩷 㪐㪏㪅㪉㪇㩼㩷 㪈㩷 㪈㪅㪏㪇㩼㩷
㪟㫌㫅㫋㫀㫅㪾㫋㫆㫅 ⥰〯∛㩷 㪊㪉㩷 㪊㪉㩷 㪈㪇㪇㪅㪇㪇㩼㩷 㪇㩷 㪇㪅㪇㪇㩼㩷
ᱜᏱ㗡prop㩷 㪈㪍㩷 㪈㪌㩷 㪐㪊㪅㪏㪇㩼㩷 㪈㩷 㪍㪅㪊㪇㩼㩷
㪧㪸㫉㫂㫀㫅㫊㫆㫅 ∛㩷 㪈㪋㪇㩷 㪈㪊㪋㩷 㪐㪌㪅㪎㪇㩼㩷 㪍㩷 㪋㪅㪊㪇㩼㩷
ㅴⴕᕈᩭᕈ㤗∽㩷 㪍㪉㩷 㪍㪇㩷 㪐㪍㪅㪏㪇㩼㩷 㪉㩷 㪊㪅㪉㪇㩼㩷
3) ᵄᬌᩏ䋺Steinhoff䉌 21 䈮䉋䉎ᵄ䈱 PSD䈱ଔၮḰ䈪䈲䇮PSD䈲⊒propᣧᦼ䈮 45䈏䇮ㆊਛ䈮
90 䈏㓁ᕈ䉕䈚䈢䇯ฎ⊛ CJD 䈪䈲ᵄ䈲∛ೋᦼ䈪䈲㜞ᝄᓢᵄ䈏䉄䉌䉏䇮ᰴ䈇䈪 PSD 䈏ኤ䈘
䉏䇮ᦨᓟ䈮䈲ૐᝄᓢᵄ䈫䈭䉎䇯PSD 䈱㗫ᐲ䈲 CJD 䈱䉺䉟䊒䉇⟕∛ᦼ㑆䈮䉋䈦䈩䉅䈭䉎䇯
㧔㧕⸻ᢿၮḰ
WHO⸻ᢿၮḰ 2䋨 III-1䋩䈏ᐢ䈒䉒䉏䈩䈍䉍䇮ᣣᧄ䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈪䈲WHO⸻ᢿၮḰ䉕ណ
䈚䈩䈇䉎䋨 III-1䋩䇯䈪䈲䈖䈱⸻ᢿၮḰ䈲䈪䈅䉎䈏䇮⊒propᣧᦼ䉇㕖䈪䈲⸻ᢿၮḰ䈪䈲
චಽ䈪䈲䈭䈒䇮㗡ㇱ MRI ᢔᒝ䉕䉄䈢⸻ᢿၮḰ䈱ᡷቯ䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯ታ㓙䈮䊣䊷䊨䉾䊌ฦ䈱
䊒䊥䉥䊮∛䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䋨EuroCJD䋩䈪䈲䇮Zerr 䉌䈏ឭ໒䈚䈢 MRI 䉕䉃ቅ⊒ᕈ CJD 䈱⸻ᢿၮḰ 9
䉕䉅䈫䈮ᣂ䈢䈭⸻ᢿၮḰ䉕ᬌਛ䈪䈅䉎䇯
㧔㧕ᦨᓟߦ
ቅ⊒ᕈ CJD 䈱⋧䉕๒䈜䉎ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈏ሽ䈜䉎䈢䉄䇮ቅ⊒䈪䈅䈦䈩䉅䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ
ᬌᩏ䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯䉁䈢䇮MRI ᢔᒝ䈪䊒䊥䉥䊮∛䈮㘃䈚䈢ᚲ䈏䉂䉌䉏䉎䇮ㅴⴕᕈprop䉕
๒䈚䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴ਇ㓐ᗧㆇേ䈏䉂䉌䉏䉎䈭䈬䈪䈲䇮㜑ᶧᬌᩏ䉕൘䉄䉎䈭䈬䇮ⶄᢙ䈱ᬌᩏ䉕
䉂ว䉒䈞䈩⸻ᢿᐲ䉕㜞䉄䉎䈖䈫䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯
本文id6indd 15本文id6indd 15 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ᢥ₂
1 Masters CL Harris JO Gajdusek DC Gibbs CJ Jr Bernoulli C Asher DM Creutzfeldt-Jakob disease patterns of
worldwide occurrence and the significance of familial and sporadic clustering Ann Neurol 1979 5 177-188
2 Brandel JP Delasnerie-Laupretre N Laplanche JL Hauw JJ Alpeacuterovitch A Diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease
effect of clinical criteria on incidence estimates Neurology 2000 54 1095-1099
3 Parchi P Giese A Capellari S Brown P Schulz-Schaeffer W Windl O et al Classification of sporadic
Creutzfeldt-Jakob disease based on molecular and phenotypic analysis of 300 subjects Ann Neurol 1999 46 224-233
4 Nozaki I Hamaguchi T Sanjo N Noguchi-Shinohara M Sakai K Nakamura Y et al Prospective 10-year surveillance
of human prion diseases in Japan Brain 2010 133 3043-3057
5 Krasnianski A Meissner B Schulz-Schaeffer W Kallenberg K Bartl M Heinemann U et al Clinical features and
diagnosis of the MM2 cortical subtype of sporadic Creutzfeldt-Jakob disease Arch Neurol 2006 63 876-880
6 Hamaguchi T Kitamoto T Sato T Mizusawa H Nakamura Y Noguchi M et al Clinical diagnosis of MM2-type
sporadic Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2005 64 643-648
7 Parchi P Capellari S Chin S Schwarz HB Schecter NP Butts JD et al A subtype of sporadic prion disease mimicking
fatal familial insomnia Neurology 1999 52 1757-1763
8 Moda F Suardi S Di Fede G Indaco A Limido L Vimercati C et al MM2-Thalamic Creutzfeldt-Jakob Disease
Neuropathological Biochemical and Transmission Studies Identify a Distinctive Prion Strain Brain Pathol 2012 22
662-669
9 Zerr I Kallenberg K Summers DM Romero C Taratuto A Heinemann U et al Updated clinical diagnostic criteria for
sporadic Creutzfeldt-Jakob disease Brain 2009 132 2659-1668
10 Shiga Y Miyazawa K Sato S Fukushima R Shibuya S Sato Y et al Diffusion-weighted MRI abnormalities as an early
diagnostic marker for Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2004 63 443-449
11 Meissner B Kallenberg K Sanchez-Juan P Collie D Summers DM Almonti S et al MRI lesion profiles in sporadic
Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2009 72 1994-2001
12 Fujita K Harada M Sasaki M Yuasa T Sakai K Hamaguchi T et al Multicentre multiobserver study of
diffusion-weighted and fluid-attenuated inversion recovery MRI for the diagnosis of sporadic Creutzfeldt-Jakob disease
a reliability and agreement study BMJ Open 2012 2e000649
13 Satoh K Shirabe S Eguchi H Tsujino A Eguchi K Satoh A et al 14-3-3 protein total tau and phosphorylated tau in
cerebrospinal fluid of patients with Creutzfeldt-Jakob disease and neurodegenerative disease in Japan Cell Mol
Neurobiol 2006 26 45-52
14 Zerr I Bodemer M Gefeller O Otto M Poser S Wiltfang J et al Detection of 14-3-3 protein in the cerebrospinal fluid
supports the diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease Ann Neurol 1998 43 32-40
15 Sanchez-Juan P Green A Ladogana A Cuadrado-Corrales N Saacuteanchez-Valle R Mitrovaacutea E et al CSF tests in the
differential diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2006 67 637-643
16 Otto M Wiltfang J Cepek L Neumann M Mollenhauer B Steinacker P et al Tau protein and 14-3-3 protein in the
differential diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2002 58 192-197
17 Stoeck K Sanchez-Juan P Gawinecka J Green A Ladogana A Pocchiari M et al Cerebrospinal fluid biomarker
supported diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease and rapid dementias a longitudinal multicentre study over 10 years
Brain 2012 135 3051-3061
18 Coulthart MB Jansen GH Olsen E Godal DL Connolly T Choi BC et al Diagnostic accuracy of cerebrospinal fluid
protein markers for sporadic Creutzfeldt-Jakob disease in Canada a 6-year prospective study BMC Neurol 2011 10
133
本文id6indd 16本文id6indd 16 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
19 Atarashi R Satoh K Sano K Fuse T Yamaguchi N Ishibashi D et al Ultrasensitive human prion detection in
cerebrospinal fluid by real-time quaking-induced conversion Nat Med 2011 17 175-178
20 Peden AH McGuire LI Appleford NE Mallinson G Wilham JM Orruacute CD et al Sensitive and specific detection of
sporadic Creutzfeldt-Jakob disease brain prion protein using real-time quaking-induced conversion J Gen Virol 2011
93 438-449
21 Steinhoff BJ Racker S Herrendorf G Poser S Grosche S Zerr I Kretzschmar H et al Accuracy and reliability of
periodic sharp wave complexes in Creutzfeldt-Jakob disease Arch Neurol 1996 53 162-166
本文id6indd 17本文id6indd 17 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Φ㧚ㆮવᕈࡦࡊ∛
C
ޤࡑࠨޣ
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈫䈲䇮ᱜᏱ䈭䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨㫇㫉㫀㫆㫅㩷 㫇㫉㫆㫋㪼㫀㫅㪑㩷 㪧㫉㪧䋩䉕䉮䊷䊄䈜䉎䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ䈱
ᄌ䈮䉋䉍䈛䉎䊒䊥䉥䊮∛䈪䇮ਥ䈭⥃ᐥprop䈮䉋䉍ቅ⊒ᕈ㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹∛䋨㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷
㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪚㪡㪛䋩䈮㘃䈱prop䉕๒䈜䉎ㆮવᕈ㪚㪡㪛䇮㜑ዊᄌᕈprop䉇orᕈኻ㤗∽䈭䈬䈮㘃䈚ㆊ
䈏ᢙᐕ䈫㐳䈇 㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛䋨㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㪑㩷 㪞㪪㪪䋩䇮ⷞᐥ
ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䈮䈩ਇ䈭䈬⥄ᓞprop䈏⋡䈧⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷
㪝㪝㪠㪀㩷䈮ᄢ䈘䉏䉎䇯㩷
bull ᄙᢙ䈱ㆮવሶᄌ䈏䉌䉏䈩䈇䉎䈏䇮ᣣᧄ䈪䈲 㪭㪈㪏㪇㪠䇮㪤㪉㪊㪉㪩䇮㪜㪉㪇㪇㪢䇮㪧㪈㪇㪉㪣 䈪ᄢඨ䉕භ䉄䉎䇯㩷
bull ᥉ㅢ䈲䇮Ᏹᨴ⦡ఝᕈㆮવᕈ䈪䈅䉎䈏䇮㪭㪈㪏㪇㪠䇮㪤㪉㪊㪉㪩䈲䈾䈫䉖䈬ኅᣖ⊒prop䈏䈭䈒ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛䈫䈚䈩
⊒prop䈜䉎䈢䉄ㆮવሶᬌᩏ䉕䈚䈭䈔䉏䈳⸻ᢿ䈲䈧䈎䈭䈇䇯㩷
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉅ᗵᨴᕈ䈲䈅䉎䈢䉄䇮ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䈫ห䈭ᵈᗧ䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯
ᧄޣ ᢥޤ
ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈫䈲䇮ᱜᏱ䈱 PrP䋨cellular prion protein PrPC䋩䉕䉮䊷䊄䈜䉎 PrPㆮવሶ䈱ᄌ䈮䉋䉍
䈛䉎䊒䊥䉥䊮∛䈪䈅䉍䇮ਥ䈭⥃ᐥprop䈮䉋䉍ቅ⊒ᕈ CJD 䈮㘃䈱prop䉕๒䈜䉎ㆮવᕈ CJD䇮㜑ዊ
ᄌᕈprop䉇orᕈኻ㤗∽䈮㘃䈚ㆊ䈏ᢙᐕ䈫㐳䈇 GSS䇮ⷞᐥቅ⊒ᕈ CJD 䈮䈩ਇ䈭䈬⥄ᓞprop
䈏⋡䈧 FFI䈮ᄢ䈘䉏䉎䋨㸊-1䋩䇯䈠䉏䈡䉏䈱⥃ᐥ∛䈱ේ䈫䈭䉎ㆮવሶᄌ䈲䇮䉁䈪䈮 30
㘃એ䈱ὐᄌ䈫䉮䊄䊮 51 䈎䉌 91 䈱 8 䉝䊚䊉䈱➅䉍䈚䋨䊥䊏䊷䊃䋩ㇱ䈮 15 㘃䈱ᄬ䊶ᝌ䈏ႎ
๔䈘䉏䈩䈇䉎 1 2 3䋨㸊-1䋩䇯䈠䈱㗫ᐲ䈲䇱䈪䈮䉋䉍䈭䉍 4䇮ᧄ䈪䈲ㆮવᕈ CJD 䉕๒䈜䉎 V180I
䋨䉮䊄䊮 180 䈱䊋䊥䊮䈎䉌䉟䉸䊨䉟䉲䊮䈮⟎䋩䇮M232R䋨䊜䉼䉥䊆䊮䈎䉌䉝䊦䉩䊆䊮䋩䇮E200K䋨䉫䊦䉺䊚䊮
䈎䉌䊥䉳䊮䋩䈫 GSS 䉕๒䈜䉎 P102L䋨䊒䊨䊥䊮䈎䉌䉟䉸䊨䉟䉲䊮䋩䈪ᄢㇱಽ䉕භ䉄䉎䋨㸊-2䋩䇯
ㆮવᒻᑼ䈫䈚䈩䈲Ᏹᨴ⦡ఝᕈㆮવᒻᑼ䉕䈫䉎䈏䇮ᶐㅘ₸䈲ᄌ䈱㘃䈮䉋䉍䈭䈦䈩䈍䉍䇮ᣣᧄ䈪
㗫ᐲ䈱㜞䈇 V180I 䈫 M232R 䈲ኅᣖ䈮⊒prop䈲䈾䈫䉖䈬䈭䈒ldquoቅ⊒ᕈrdquo䈫䈚䈩⊒prop䈜䉎䇯䉁䈢䇮ห䈛ㆮવ
ሶᄌ䈪䈅䉍䈭䈏䉌䈭䉎⥃ᐥ䊶∛ℂ䉕๒䈜䉎䈖䈫䉅䈅䉍䇮ቅ⊒䉅䉄䈮ㆮવሶᬌᩏ䉕ⴕ䈉䈖䈫䈏
ᦸ䉁䈚䈇䇯
㸊㪄㪈䋮ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱⥃ᐥ∛䈫䈠䈱ේ䈫䈭䉎ㆮવሶᄌ㩷
㩿㪈㪀㩷ㆮવᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛㩷 㩿㪾㪼㫅㪼㫋㫀㪺㩷㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪾㪚㪡㪛㪀㩷
㪩㪈㪋㪏㪟㪃㩷㪨㪈㪍㪇㫊㫋㫆㫇㪃㩷㪛㪈㪎㪏㪥㪄㪈㪉㪐㪭㪃㩷㪭㪈㪏㪇㪠㪃㩷㪫㪈㪏㪊㪘㪃㩷㪫㪈㪏㪏㪘㪃㩷㪫㪈㪐㪊㪠㪃㩷㪜㪈㪐㪍㪢㪃㩷㪜㪉㪇㪇㪢㪄㪈㪉㪐㪤㪃㩷㪜㪉㪇㪇㪢㪄㪈㪉㪐㪭㪃㩷㪭㪉㪇㪊㪠㪃㩷
㪩㪉㪇㪏㪟㪃㩷㪭㪉㪈㪇㪠㪃㩷㪜㪉㪈㪈㪨㪃㩷㪤㪉㪊㪉㪩㪃㩷㪚㫆㪻㫆㫅㪌㪈㪄㪐㪈㩷㫀㫅㫊㩷
㩿㪉㪀㩷㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛㩷 㩿㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㩷㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪞㪪㪪㪀㩷
㪧㪈㪇㪉㪣㪃㩷㪧㪈㪇㪌㪣㪃㩷㪞㪈㪈㪋㪭㪃㩷㪘㪈㪈㪎㪭㪃㩷㪞㪈㪊㪈㪭㪃㩷㪤㪈㪏㪎㪩㪃㩷㪟㪈㪏㪎㪩㪃㩷㪝㪈㪐㪏㪪㪃㩷㪛㪉㪇㪉㪥㪃㩷㪨㪉㪈㪉㪧㪃㩷㪨㪉㪈㪎㪩㪃㩷㪚㫆㪻㫆㫅㪌㪈㪄㪐㪈㫀㫅㫊㩷
㩿㪊㪀㩷⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷㪝㪝㪠㪀㩷 㩷
㪛㪈㪎㪏㪥㪄㪈㪉㪐㪤㩷
㩿㪋㪀㩷 䈠䈱㩷 㩷
㪰㪈㪋㪌㫊㫋㫆㫇
本文id6indd 18本文id6indd 18 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Φ䋮䉒䈏䈫Ꮊ䈪䈱ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ㆮવሶᄌ䈱㗫ᐲ㩷
㩷
㸊㪄㪉䋮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱䉲䉢䊷䊙䈫ㆮવሶᄙ䈭䉌䈶䈮∛⊛䈭ᄌ㩷
ᣇ䈏ᱜᏱᄙ䇮ਅᣇ䈏ਥ䈭∛⊛ᄌ䉕䈚ᄥሼ䈏䉒䈏䈮ᄙ䈇ᄌ䇯㩷
本文id6indd 19本文id6indd 19 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㧔㧕8+ ᄌࠆࠃߦ amp
⊒propᐕ㦂䈲 44-93 ᱦ䈪䇮ᐔဋ 76 ᱦ䈫㜞㦂䈪䇮ೋ⊒prop䈲⸥ജ㓚ኂ䇮ᄬ䉇ᄬⴕ䈭䈬䈱㜞ᰴᯏ
㓚ኂ䈏ᄙ䈒䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮ዊᄬ䇮ⷞ㓚ኂ䈭䈬䈏䉁䉏䈪ᓢ䈮ㅴⴕ䈜䉎䈢䉄䇮Alzheimer ∛䈫
⸻䈘䉏䈩䈇䉎䉅䈅䉎䇯
㧔㧕2 ᄌ )55
⊒propᐕ㦂䈲ᐔဋ 537ᱦ䈪䇮 90䈏ᱠⴕ㓚ኂ䈭䈬䈱ዊprop䈪⊒prop䈚 2-3ᐕ㑆ㅴⴕ䈚䈢ᓟ䈮prop䇮
䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈭䈬䈏ട䉒䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮ᦨೋ䈲㜑ዊᄌᕈprop䈫⸻䈘䉏䉇䈜䈇䇯ਅᏱᗵ䇮
䈱ૐਅ䇮∛⊛䈭䈬䈏Ყセ⊛ᣧᦼ䈎䉌䉄䉌䉏䉎䇯䈢䈣䈚䈮䈲 CJD 䈱prop䉕䈜䉅䈅䉎䇯ᶐ
ㅘ₸䈏㜞䈇䈢䉄ዊᄬprop䉇prop䈱ኅᣖᱧ䉕䉋䈒ข䈚䇮⇼䈇䉕ᜬ䈦䈩ㆮવሶᬌᩏ䈜䉎䈖䈫䈏⸻ᢿ
ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯ᐔဋ⟕∛ᦼ㑆䈲 4-5 ᐕ䈫㐳䈒䇮ೋᦼ䈮䈲prop䈏䈭䈇䈢䉄䇮⸻ᢿᓟ䈱ᔃℂ⊛䈭䊐䉤䊨䊷䉝䉾
䊒䉅ᄢಾ䈪䈅䉍䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈫ᗵᨴ㒐䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈪䈲ㆮવ䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫
䈮䉅ᔕ䈛䈩䈇䉎䇯
ᢥ₂ 1 Ỉ⧷ᵗ䋨㓸䋩䋺䊒䊥䉥䊮∛䈍䉋䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop㩷 ෘഭ⋭㔍ᴦᕈ∔ᖚస䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ
⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇮㊄ේemsp䇮੩䇮2010
2 Mead S Prion disease genetics Eur J Hum Genet 2006 14 273-281
3 Mastrianni JA The genetics of prion diseases Genet Med 2010 12 187-195
4 Kovacs GG Puopolo M Ladogana A Pocchiari M Budka H van Duijn C et al Genetic prion disease the EUROCJD
experience Hum Genet 2005 118 166-174
本文id6indd 20本文id6indd 20 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
D⸻ ᢿ
䇼䉰䊙䊥䊷䇽㩷
bull ㆮ વ ᕈ 䊒 䊥 䉥 䊮 ∛ 䈲 ㆮ વ ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛ 䋨 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷 㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷 㪚㪡㪛 䋩 䇮
㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛䋨㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㪑㩷 㪞㪪㪪䋩䇮⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇ
prop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷㪝㪝㪠㪀䈮ಽ㘃䈘䉏䉎䇯㩷
bull ᧄ䈱ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈪䈲ኅᣖᱧ䈏䈭䈇䉺䉟䊒䈏ᄙ䈇䈱䈪⸻ᢿ䈮䈲ㆮવሶᬌ䈏ᔅ㗇䈪䈅䉍䇮ฦ
ᄌ䈱㗫ᐲ䈲 㪭㪈㪏㪇㪠䇮㪧㪈㪇㪉㪣䇮㪜㪉㪇㪇㪢䇮㪤㪉㪊㪉㪩䇮㪛㪈㪎㪏㪥 䈱㗅䈮ᄙ䈇䇯㩷
bull 㪭㪈㪏㪇㪠 䉇 㪜㪉㪇㪇㪢 䈪䈲㗡ㇱ㪤㪩㪠㩷ᢔᒝ㩿㪻㫀㪽㪽㫌㪸㫀㫆㫅㩷㫎㪼㫀㪾㪿㫋㪼㪻㩷 㫀㫄㪸㪾㪼㪑㩷㪛㪮㪠㪀䈪䇮ᄢ⊹䉇ၮᐩᩭ
䈮㜞ାภᄌൻ䉕䉄䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮㪧㪈㪇㪉㪣 䉇 㪜㪉㪇㪇㪢 䈪䈲ኅᣖᱧ䉕䉄䈢ᵈᗧ䈇∛ᱧ䈱ข䉇䇮
㜑ᶧᬌᩏ䈮䈍䈔䉎 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䇮㜑ᶧ䈱Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㜞ᗵᐲჇᴺ䋨㫉㪼㪸㫃㪄㫋㫀㫄㪼㩷
㫈㫌㪸㫂㫀㫅㪾㪄㫀㫅㪻㫌㪺㪼㪻㩷㪺㫆㫅㫍㪼㫉㫊㫀㫆㫅㩷㪑㩷㪩㪫㪄㪨㪬㪠㪚䋩ᬌᩏ䈭䈬䈏䈪䈅䉎䇯㩷
bull 㪧㪈㪇㪌㪣 䉇 㪛㪈㪎㪏㪥 䈱 㪝㪝㪠 䈪䈲ᓽ⊛䈭⥃ᐥprop䈏ෳ䈮䈭䉎䈫ᕁ䉒䉏䉎䇯㪭㪈㪏㪇㪠 䈲ᓽ⊛䈭䌍䌒䌉
䈎䉌㐓䈚䈉䉎႐ว䈏䈅䉎䈏䇮㪤㪉㪊㪉㪩 䈲ㆮવሶᬌ䉕䈚䈭䈇䈫ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䈫䈱㐓䈲䈪䈐䈭䈇䇯
ᧄޣ ᢥޤ
⥃ᐥ∛䈮䉋䉍ㆮવᕈ CJD䇮GSS䇮FFI 䈮ಽ㘃䈘䉏䈩䈇䉎㩿㸊-2㪀㪈䇯P102L ᄌ䈪䈲 CJD 䈱prop䉕
๒䈜䉎႐ว䈪䉅 GSS 䈫䉖䈪䈇䉎 2 3䇯ᧄ䈱ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈪䈲ኅᣖᱧ䈏䈭䈇䉺䉟䊒䈏ᄙ䈇䈱䈪⸻ᢿ
䈮䈲ㆮવሶᬌ䈏ᔅ㗇䈪䈅䉎 4䇯ㅒ䈮䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨prion protein PrP䋩ㆮવሶᏱ䈏䈅䉍prop䈏䈅
䈦䈩䉅䊒䊥䉥䊮∛䈪䈭䈇䈖䈫䈏䈅䉎䈱䈪䇮⸻ᢿ䈱㓙䈮䈲ᵈᗧ䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯ᧄ䈮ᄙ䈇∛䉕એਅ䈮⸃
䈜䉎䇯ㆮવᕈ CJD 䈱⸻ᢿၮḰ䈲 CJD 䈱ኅᣖᱧ䉕䈜䉎䈎䇮䈅䉎䈇䈲 CJD 䉕䈐䈢䈜 PrP ㆮવሶᄌ䉕
䈜䉎prop䈪䇮⥃ᐥprop䈲ቅ⊒ᕈ CJD 䈮Ḱ䈝䉎䇯
本文id6indd 21本文id6indd 21 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Φㆮવᕈߢ∛ࡦࡊႎ๔ࠆߡࠇߐਥࡦࡊߥⰮoplus2T2ㆮવሶᄌߣ⥃ᐥ∛ℂ
PrP ㆮવሶᄌ ਥ䈭⥃ᐥ∛ℂ㩷 ᢥ₂
䉮䊄䊮 㪌㪈㪄㪐㪈 㗔䈱䊕
䊒䉼䊄ᓳ㈩ㇱ䈻䈱
㪏㩷㪄㩷㪎㪉 䉝䊚䊉ᝌ䇮㪈㪍
䉝䊚䊉ᄬ
CJD 䉇㪞㪪㪪 䉺䉟䊒䈱∛ᘒ䈭䈬ᄙᓀ䈭⥃ᐥ∛ℂ 㪦㫎㪼㫅㩷㪈㪐㪏㪐㩷㪌㪃㩷㪞㫆㫃㪻㪽㪸㫉㪹㩷
㪈㪐㪐㪈㩷㪍㪃㩷㪞㫆㫃㪻㪽㪸㫉㪹㩷㪈㪐㪐㪊㩷㪎㪃㩷
㪣㪸㫇㫃㪸㫅㪺㪿㪼㩷㪈㪐㪐㪌㩷㪏㪃㩷㫍㪸㫅㩷㪞㫆㫆㫃㩷
㪈㪐㪐㪌㩷㪐㪃㩷㪙㪼㪺㫂㩷㪉㪇㪇㪈㩷㪈㪇㪃㩷㩷
P102L GSS 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪟㫊㫀㪸㫆㩷㪈㪐㪏㪐㩷㪈㪈㪃㩷㩷
P105L GSS 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪢㫀㫋㪸㫄㫆㫋㫆㩷㪈㪐㪐㪊㩷㪈㪉㪃㩷㩷
A117V-129M GSS 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪛㫆㪿㪄㫌㫉㪸㩷㪈㪐㪏㪐㩷㪈㪊㪃㩷㩷
D178N-129M FFI 䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪤㪼㪻㫆㫉㫀㩷㪈㪐㪐㪉㩷㪈㪋㪃㩷㩷
D178N-129V ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ㩷 㪞㪸㫄㪹㪼㫋㫋㫀㩷㪈㪐㪐㪌㩷㪈㪌㪃㩷㩷
V180I 㪚㪡㪛䈫Ყセ䈚䈩ᓢ䈭ㅴⴕ䇮ᶏᄌൻ㜞ᐲ 㪢㫀㫋㪸㫄㫆㫋㫆㩷㪈㪐㪐㪊㩷㪈㪉㪃㩷㩷
E200K ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪞㫆㫃㪻㪾㪸㪹㪼㫉㩷㪈㪐㪏㪐㩷㪈㪍㪃㩷㩷
V210I ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪧㫆㪺㪺㪿㫀㪸㫉㫀㩷㪈㪐㪐㪊㪈㪎㪃㩷㩷
M232R ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ䈅䉎䈇䈲Ყセ⊛ᓢ䈭ㅴⴕ䉕㩷
䈜
㪢㫀㫋㪸㫄㫆㫋㫆㩷㪈㪐㪐㪊㩷㪈㪉㪃㩷㩷
8+ ᄌ amp
㗡ㇱ MRI 䈏䈪䈅䉍䇮DWI 䈪䈲䈾䈿䈮ᓟ㗡⪲䈫ਛᔃḴ೨ᓟ䉕㒰䈇䈢䈮ᄢ⊹䈮䊥䊗䊮
䇮ၮᐩᩭ䈮ᏀฝᏅ䈱䈅䉎㜞ାภ䈫䇮ᄢ⊹䈏ᶋ䈮䈜䉎䉕๒䈜䉎㩿㸊-3㪀䇯㜞㦂⊒prop
䈪䇮ೋ⊒prop䈲⸥ജ㓚ኂ䈏ᦨᄙ䈪䈅䉎䇯ᓢ䈭ㅴⴕ䈫ኅᣖᱧ䉕䈘䈭䈇䈖䈫䉋䉍 Alzheimer prop䈫
⸻ᢿ䈘䉏䈩䈇䉎䈖䈫䈏ᄙ䈇䇯ᵄᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨periodic synchronous discharge PSD䋩䈲 12䇮
㜑ᶧ 14-3-3 Ⱞoplus䈲 70䈱㓁ᕈ₸䈪䈅䉎䇯RT-QUIC ᴺ䈱㓁ᕈ₸䈲 37䈫ૐ䈒䈪䈲䈭䈇 4䇯
Φ8+ ᄌㆮવᕈ amp ߩ 4+ ᢔᒝ
2 ᄌ )55
㗡ㇱ MRI 䈪䈲ೋᦼ䈮䈲ᄌൻ䉕䉄䉎䈖䈫䈏ዋ䈭䈇䈢䉄䈪䈲䈭䈇䇯ᐔဋ⊒propᐕ㦂䈲 537 ᱦ䈫⧯䈇䇯
ቯ䈱䈮䈦䈩⊒prop䈜䉎ะ䈏䈅䉎䈖䈫䉇䇯ᶐㅘ₸䈏㜞䈇䈖䈫䉋䉍⸻䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎 4䇯㜑ዊᄌ
ᕈprop䈫⸻ᢿ䈘䉏䈩䈇䉎prop䉅ᄙ䈇䇯 90䈏ዊprop䈪⊒prop䈚䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈲 30䈪䉄䇮ਅ䈱
Ᏹᗵ䉕๒䈜䉎prop䉅䈅䉎 18䇯CJD 䈱∛䉕๒䈜䉎prop䉅ዋ䈭䈒䈭䈇䇯ᵄ PSD 䈲 23䋦䇮㜑
ᶧ 14-3-3 Ⱞoplus䈲 25䈏㓁ᕈ䈪䈅䉎䇯RT-QUIC ᴺ䈱㓁ᕈ₸䈲 88䈪䈪䈅䉎䇯GSS 䈱⸻ᢿၮḰ䉕
㸊-3 䈮䈚䈢䇯
本文id6indd 22本文id6indd 22 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Φ㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛䋨㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㪑㩷㪞㪪㪪䋩ߩ⸻ᢿၮḰ
㪈㪅 ታ䋨definite䋩䋺ㅴⴕᕈprop䇮ዊprop䇮orᕈኻ㤗∽䈭䈬䉕๒䈜䉎䇯䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ䈱ᄌ䈏䉄䉌
䉏䇮❱䈮䈍䈇䈩 GSS 䈮ᓽ⊛䈭∛ℂᚲ䉕䈜䉎䈎䇮䉁䈢䈲䉡䉢䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃ᴺ䈎notin❱ቇ⊛ᬌᩏ
䈮䈩Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈏ᬌ䈘䉏䈢䉅䈱䇯
㪉㪅 䈾䈿ታ䋨probable䋩䋺⥃ᐥprop䈫䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ䈱ᄌ䈲ታ䈫ห䈛䈪䈅䉎䈏䇮∛ℂᚲ䊶Ᏹ䊒䊥䉥
䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
㪊㪅 ⇼䈇䋨possible䋩䋺ኅᣖᱧ䈏䈅䉍䇮ㅴⴕᕈprop䉕๒䈚䇮ዊprop䈎orᕈኻ㤗∽䉕䈉䈏䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ
䈱ᄌ䉇∛ℂᚲ䊶Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
- ᄌ amp
prop䈲ฎቅ⊒ᕈ CJD 䈫㘃䈚䈩䈍䉍䇮ᕆㅦㅴⴕᕈ䈪䈅䉎䇯ᧄ䈪䈲ኅᣖᱧ䈏䈘䉏䈩䈇䉎䈲
54䈪䇮ቯ䈱䈮ᄙ䈇䈢䉄䇮⸻䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎 1 4䇯⊒propᐔဋᐕ㦂䈲 586 ᱦ䈫⧯䈇䇯ᵄ PSD
䈲 92䇮㗡ㇱ MRI 㜞ାภ䈲 94䇮㜑ᶧ 14-3-3 Ⱞoplus䈲 87䈪㓁ᕈ䈪䈅䉎䇯RT-QUIC ᴺ䈱㓁
ᕈ₸䈲 85䈪䈪䈅䉎 4䇯
4 ᄌ amp
ฎቅ⊒ᕈCJD䈫㘃䈜䉎ᕆㅦㅴⴕ䈫MM2-⊹䈱ᓢㅴⴕ䈏䈅䉎 4 19䇯ኅᣖᱧ䈲䈭䈇䈢
䉄䇮ㆮવሶᬌ䈏ᔅ㗇䈪䈅䉎 1 4䇯
ߩߘ
P105L ᄌ GSS 䈲ᧄ䈱䉂䈪ႎ๔䈘䉏䈩䈇䉎ᄌ䈪䇮⧯ᐕ䈪⊒prop䈚䇮㕖Ᏹ䈮ᓢ䈭ㅴⴕ䉕๒䈜䉎
䈏ᄙ䈇 4 20 21䇯ᄬprop䉇orᕈኻ㤗∽䉕䉄䉎䇯㗡ㇱ MRI 䉇ᵄ䈲㓁ᕈ₸䈏ૐ䈒䈪䈲䈭䈇䇯
D178N-129MM 䈲 FFI䇮D178N-129MV 䈲ฎ CJD 䈫䈘䉏䈩䈇䉎䈏䇮ᔅ䈝䈚䉅䈪䈐䈭䈇䉅䈅䉎22 23䇯⊒propᐕ㦂䈲ᐔဋ 523 ᱦ䈪䈅䉎䇯FFI 䈱⸻ᢿၮḰ䉕㸊-4 䈮䈚䈢䇯
Φг⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷㪝㪝㪠㪀㩷ߩ⸻ᢿၮḰ
㪈㪅 ታ䋨definite䋩䋺⥃ᐥ⊛䈮ㅴⴕᕈਇ䇮prop䇮ᗵ⥝ᅗᘒ䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮ዊᄬ䇮〝ᓽ䇮
ήേᕈή䈭䈬 FFI 䈫䈚䈩⋫䈚䈭䈇prop䉕๒䈚䇮PrP ㆮવሶ䈱䉮䊄䊮 178 䈱ᄌ䉕䈚䉮䊄䊮 129 䈏 MetMet䈪䈅䉎䇯䈘䉌䈮❱䈮䈍䈇䈩FFI䈮ᓽ⊛䈭∛ℂᚲ䉕䈜䉎䈎䇮䉁䈢䈲䉡䉢䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃ᴺ䈎notin❱ቇ
⊛ᬌᩏ䈮䈩Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈏ᬌ䈘䉏䈢䉅䈱䇯
㪉㪅 䈾䈿ታ䋨probable䋩䋺⥃ᐥ⊛䈮 FFI 䈫䈚䈩⋫䈚䈭䈇prop䉕๒䈚䇮PrP ㆮવሶ䈱䉮䊄䊮 178 䈱ᄌ䉕䈚䉮䊄䊮
129 䈏 MetMet 䈪䈅䉎䈏䇮∛ℂᚲ䊶Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
㪊㪅 ⇼䈇䋨possible䋩䋺⥃ᐥ⊛䈮FFI䈫䈚䈩⋫䈚䈭䈇prop䉕๒䈚䈩䈇䉎䈏䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶᄌ䉇∛ℂᚲ䊶
Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
ᢥ₂
1 Nozaki I Hamaguchi T Sanjo N Noguchi-Shinohara M Sakai K Nakamura Y et al Prospective 10-year surveillance of
human prion diseases in Japan Brain 2010 133 3043-3057
2 Webb TE Poulter M Beck J Uphill J Adamson G Campbell T et al Phenotypic heterogeneity and genetic modification
of P102L inherited prion disease in an international series Brain 2008 131 2632-2646
3 Wadsworth JDF Joiner S Linehan JM Cooper S Powell C Mallinson G et al Phenotypic heterogeneity in inherited
prion disease (P102L) is associated with differential propagation of protease-resistant wild-type and mutant prion protein
Brain 2006 129 1557-1569
4 Higuma M Sanjo N Satoh K Shiga Y Sakai K Nozaki I et al Relationships between clinicopathological features and
cerebrospinal fluid biomarkers in Japanese patients with genetic prion diseases PLoS One 2013 8 e60003
5 Owen F Poulter M Lofthouse R Collinge J Crow TJ Risby D et al Insertion in prion protein gene in familial
本文id6indd 23本文id6indd 23 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Creutzfeldt-Jakob disease Lancet 1989 1 51-52
6 Goldfarb LG Brown P McCombie WR Goldgaber D Swergold GD Wills PR et al Transmissible familial
Creutzfeldt-Jakob disease associated with five seven and eight extra octapeptide coding repeats in the PRNP gene Proc
Natl Acad Sci USA 1991 88 10926-10930
7 Goldfarb LG Brown P Little BW Cervenakova L Kenney K Gibbs CJ Jr et al A new (two-repeat) octapeptide coding
insert mutation in Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 1993 43 2392-2394
8 Laplanche JL Delasnerie-Laupretre N Brandel JP Dussaucy M Chatelain J Launay JM Two novel insertions in the
prion protein gene in patients with late-onset dementia Hum Mol Genet 1995 4 1109-1111
9 van Gool WA Hensels GW Hoogerwaard EM Wiezer JH Wesseling P Bolhuis PA Hypokinesia and presenile
dementia in a Dutch family with a novel insertion in the prion protein gene Brain 1995 118 1565-1571
10 Beck JA Mead S Campbell TA Dickinson A Wientjens DPMW Croes EA et al Two-octapeptide repeat deletion of
prion protein associated with rapidly progressive dementia Neurology 2001 57 354-356
11 Hsiao K Baker HF Crow TJ Poulter M Owen F Terwilliger JD et al Linkage of a prion protein missense variant to
Gerstmann-Straumlussler syndrome Nature 1989 338 342-345
12 Kitamoto T Amano N Terao Y Nakazato Y Isshiki T Mizutani T et al A new inherited prion disease (PrP-P105L
mutation) showing spastic paraparesis Ann Neurol 1993 34 808-813
13 Doh-ura K Tateishi J Sasaki H Kitamoto T Sakaki Y ProĺLeu change at position 102 of prinon protein is the most
common but not the sole mutation related to Gerstmann-Straumlussler syndrome Biochem Biophys Res Commun 1989
163 974-979
14 Medori R Tritschler HJ LeBlanc A Villare F Manetto V Chen HY et al Fatal familial insomnia a prion disease with a
mutation at codon 178 of the prion protein gene N Engl J Med 1992 326 444-449
15 Gambetti P Parchi P Petersen RB Chen SG Lugaresi E Fatal familial insomnia and familial Creutzfeldt-Jakob disease
clinical pathological and molecular features Brain Pathol 1995 5 43-51
16 Goldgaber D Goldfarb LG Brown P Asher DM Brown WT Lin S et al Mutations in familial Creutzfeldt-Jakob
disease and Gerstmann- Straumlussler -Scheinkers syndrome Exp Neurol 1989 106 204-206
17 Pocchiari M Salvatore M Cutruzzola F Genuardi M Allocatelli CT Masullo C et al A new point mutation of the prion
protein gene in Creutzfeldt-Jakob disease Ann Neurol 1993 34 802-807
18 Yamada M Tomimitsu H Yokota T Tomi H Sunohara N Mukoyama M et al Involvement of the spinal posterior horn
in Gerstmann-Straumlussler-Scheinker disease (PrP P102L) Neurology 1999 52 260
19 Shiga Y Satoh K Kitamoto T Kanno S Nakashima I Sato S et al Two different clinical phenotypes of
Creutzfeldt-Jakob disease with a M232R substitution J Neurol 2007 254 1509-1517
20 Iwasaki Y Kizawa M Hori N Kitamoto T Sobue G A case of Gerstmann-Straumlussler-Scheinker syndrome with the
P105L prion protein gene mutation presenting with ataxia and extrapyramidal signs without spastic paraparesis Clin
Neurol Neurosurg 2009 111 606-609
21 Yamada M Itoh Y Inaba A Wada Y Takashima M Satoh S et al An inherited prion disease with a PrP P105L mutation
clinicopathologic and PrP heterogeneity Neurology 1999 53 181-188
22 Zarranz JJ Digon A Atares B Rodriguez-Martinez AB Arce A Carrera N et al Phenotypic variability in familial prion
diseases due to the D178N mutation J Neurol Neurosurg Psychiatry 2005 76 1491-1496
23 Taniwaki Y Hara H Doh-Ura K Murakami I Tashiro H Yamasaki T et al Familial Creutzfeldt-Jakob disease with
D178N-129M mutation of PRNP presenting as cerebellar ataxia without insomnia J Neurol Neurosurg Psychiatry 2000
68 388
本文id6indd 24本文id6indd 24 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Χ㧚₪ᓧᕈࡦࡊ∛
C
䇼䉰䊙䊥䊷䇽㩷
bull ₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲䇮䊍䊃䈎䉌䊍䊃䈻䈱ᗵᨴ䈮䉋䈦䈩⊒∛䈚䈢䉍䇮ㅢᗵᨴprop䈫䈚䈩േ‛䈎䉌䊍䊃
䈻䈱ᗵᨴ䈮䉋䈦䈩䈖䉎䊒䊥䉥䊮∛䈪䈅䉎䇯㩷
bull ⊛䈮䈲䇮⎬⤑⒖䈭䈬䈮䉋䉎කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉇䇮䉡䉲ᶏprop㩷 㩿㪹㫆㫍㫀㫅㪼㩷 㫊㫇㫆㫅㪾㫀㪽㫆㫉㫄㩷
㪼㫅㪺㪼㫇㪿㪸㫃㫆㫇㪸㫋㪿㫐㪑㩷㪙㪪㪜㪀䈱ᄌ㪚㪡㪛㩷㩿㫍㪸㫉㫀㪸㫅㫋㩷㪚㪡㪛㪑㩷㫍㪚㪡㪛㪀䇮䊌䊒䉝䊶䊆䊠䊷䉩䊆䉝䈱䉪䊷䊦䊷䈭䈬
䈏䈖䈱₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈮ಽ㘃䈘䉏䈩䈇䉎䇯㩷
bull ₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲䊒䊥䉥䊮∛䈱ਛ䈪䈲Ყセ⊛⒘䈭䉅䈱䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᚒ䈏䈪䈲කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ਛ䈪䈮⎬⤑⒖ᓟ䈱 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䋨㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷
㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪚㪡㪛䋩䈏 㪈㪋㪇એሽ䈚䋨㪈㪐㪐㪐ᐕ 㪋䈎䉌䈱㪚㪡㪛䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈪 㪈㪐㪈㪌ਛ 㪏㪎䋩䇮
₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲ળ⊛䈮䉅ⴐⴡ䉅㊀ⷐ䈭㗴䈪䈅䉎䇯㩷
ᧄޣ ᢥޤ
₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉕䈠䉏䈡䉏කේᕈ䇮ㅢᗵᨴprop䈪䈅䉎 vCJD䇮㘩䈮䉋䉎䉪䊷䊦䊷䈮ಽ䈔䈩⸃
䈚䇮䈘䉌䈮ᓟ䈱㗴ὐ䉕䈕䈩䈍䈒䇯㩷
㩷
කේᕈࡦࡊ∛
කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈫䈚䈩ฬ䈭ႎ๔䈲䇮⤑⒖䈫䈚䈩䈘䉏䈩䈇䉎䈏 12䇮䈠䉏䉋䉍એ೨ᄖ⑼䈱ᚻ
ⴚ䈮䉋䈦䈩ᒁ䈐䈖䈘䉏䈢prop䈱ႎ๔䈏䈅䉎 3䇯䈠䈱䈾䈎䇮ᵄ⸥䈱ㇱ㔚䈮䉋䉎ᗵᨴ䈏ႎ๔䈘
䉏䈩䈇䉎 4䇯䈚䈎䈚䈭䈏䉌䇮䈖䉏䉌䈱ႎ๔䈲䇮ᐘ䈇䈮䉅ᢙฬ䈮䈫䈬䉁䈦䈩䈇䉎䇯කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱 100 ฬ䉕
䈋䉎䉝䉡䊃䊑䊧䉟䉪䈲䇮ਅ䊖䊦䊝䊮 5 6 7䈫⎬⤑⒖ 8䈪䈅䉎䇯೨䈲䇮䊐䊤䊮䉴䇮䉟䉩䊥䉴䇮䉕
ਛᔃ䈮䇮䈍䉅䈮ᚑ㐳䊖䊦䊝䊮䈏䊍䊃ਅ䈎䉌䈘䉏䈩䈇䈢Ბ㓏䈱䈪⊒∛䈚䈢䈏䇮ᐘ䈇䈮䈚䈩
ᚒ䈏䈪䈲ႎ๔䈏䈭䈒䇮ᓟ䈲ୟ⊛䈮ᚒ䈏䈪䈱ႎ๔䈏ᄙ䈇䈱䈪ᒁ䈐䈐ㅀ䈜䉎䇯
⒖ᓟ⤑⎬ޣ ޤamp
ਥ䈮ᄖ⑼䈱ᚻⴚᓟ䈚䈢⎬⤑䉕䈩䉖䈜䉎⋡⊛䈪䇮ᱫ䈎䉌ណข䈚䈢⎬⤑䈏䈘䉏䈩䈇䈢䇯
1987 ᐕએ೨䈮䈘䉏䈢⒖⎬⤑䋨ຠฬ䋺Lyodurareg䋩䈲䇮䊣䊷䊨䉾䊌䈱∛ℂ⸃೬䉇ᴺක⸃೬䈪
ᓧ䉌䉏䈢⎬⤑䉕䈚䈩䈍䉍⎬⤑䉕䈜䉎䊄䊅䊷䈫䈚䈩prop∔ᖚ䈏㒰ᄖ䈘䉏䈩䈍䉌䈝䇮䈘䉌䈮䊒䊥䉥
䊮Ṍ⩶ലᨐ䈱䈅䉎ൻ䊅䊃䊥䉡䊛ಣℂ䉅䈭䈘䉏䈩䈇䈭䈎䈦䈢䇯䈖䈱䉋䈉䈭⎬⤑䉕⒖䈘䉏䈢ᖚ䋨䊧䉲䊏䉣
䊮䊃䋩䈎䉌䇮ᚒ䈏䈪䈲 140 ฬ䉕䈋䉎 CJD ᖚ䈏⊒∛䈚䈩䈇䉎䇯⎬⤑⒖ᓟ CJDdura mater graft
associated CJD dCJDᖚ䈏䇮ᚻⴚ䈮⸻ᢿ䈘䉏䈩䈇䈢∛ฬ䉕㸋-1 䈮䉁䈫䉄䈢䇯propᢙ䈱ᄙ䈇㗅䈮∛
ฬ䉕⸥タ䈚䈢䈏䇮⊛䈮䉅Ყセ⊛ᓟ䈱⦟䈇∔ᖚ䈏ᄙ䈇䈖䈫䈏ᜰ៰䈘䉏䈩䈇䉎䈏䇮ᚒ䈏䈪䈲ⴊ
ⴚ䋨Jannetta ᚻⴚ䋩䉕ฃ䈔䈢ᖚ䈏Ყセ⊛ᄙ䈇䈖䈫䈏ᓽ䈪䈅䉎 9䇯⊒∛ᖚ䈲䇮ዋᢙ䈱ᄖ䉕
㒰䈇䈩䈠䈱ㆮવሶ䈲䈾䈿䈪䉮䊄䊮 129MetMet 䈪䈅䉎䈏䇮∛ℂቇ⊛䈮䉝䊚䊨䉟䊄㓁ᕈ䈏 30䋦೨
ᓟ䈮䉂䉌䉏䇮ᱷ䉍 70䋦䈲䉲䊅䊒䉴䈱Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusᴉ䉕䈐䈢䈜䌍䌍䋱䈫䈪䈐䈭䈇prop䈪䈅䉎 10䇯
䈘䉌䈮ᣂ䈢䈭⊒∛䈏䉅䉄䉌䉏䇮䈖䉏䉌䈱ᖚ䈲 20 ᐕએ䈱ẜફᦼ㑆䉕䈩⊒∛䈚䈩䈇䉎䇯
本文id6indd 25本文id6indd 25 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Χ㧚⎬⤑⒖ᓟ amp ߩᄖ⑼ᚻⴚࠍฃߩߚߌේ∔ᖚ
⎬⤑⒖䉕ฃ䈔䈢∛㩷 propᢙ㩷
㜑⤑㩷 㪉㪐㩷
enspᕈ㗻㕙orᡨ㩷 㪈㪐㩷
≌㩷 㪈㪎㩷
䉪䊝⤑ਅⴊ㩷 㪈㪈㩷
ᄢ䊶ዊⴊ㩷 㪏㩷
േ㕒ᄸᒻ㩷 㪎㩷
ਃcap㩷 㪎㩷
േ≜㩷 㪍㩷
⎬⤑ᄖ䊶⎬⤑ਅⴊ㩷 㪍㩷
ᄖ㩷 㪍㩷
䈠䈱㩷 㪉㪉㩷
ᄌ amp11
1985 ᐕ䈎䉌䈱⧷䈪䈱 BSE 䈱 epidemic 䈲䇮1993 ᐕ䈮䈲 BSE ⊒∛ᢙ 3 ઙએ䈫䈇䈉ᘒ䈮䉁䈪⥋
䉍䇮ᱷᔨ䈭䈏䉌 1995ᐕ䈎䉌䊍䊃䈪 vCJD䈫䈇䈉ᓥ䈮䈲䈭䈎䈦䈢ᣂ䈚䈇CJD䈏䈚䈢䇯ᒰೋ䈲䇮⧷䈱䉂
䈱⊒∛䈪䈅䈦䈢䈏䇮⧷䈎䉌䊣䊷䊨䉾䊌ฦ䈻䈱 BSE ᳪᨴ‐䈱ャ䈮䉋䈦䈩䇮ㆃ䉏䈩䊐䊤䊮䉴䈏䇮䉁䈢
ዋᢙ䈭䈏䉌䊣䊷䊨䉾䊌ฦ䈪⊒∛䈏䉄䉌䉏䈩䈇䉎䇯ὐ䈪䈲䇮180 ฬએ䈱ᖚᢙ䈮䈦䈩䈇䉎䇯
vCJD 䈲䇮ᓥ䈱 CJD 䈫Ყ䈼䈩䇮ਛᨔએᄖ䈱৻⥸⤳䈪䈱䊒䊥䉥䊮䈱䈭ሽ䈭䈬䇮৻⥸⤳
䈪䉅ᗵᨴᕈ䈏㜞䈇䈖䈫䈏䉌䉏䇮ᓟ䈱㗴ὐ䈫䈚䈩ᰴᗵᨴ䈱㒐ᱛ䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯䉁䈢䇮⑼ቇ⊛䈮䈲䉮
䊄䊮 129MetMet એᄖ䈱ㆮવሶ䈪䈱⊒∛䈏䈩䈒䉎䈱䈎䇮䈩䈐䈢႐ว䈲⸻ᢿၮḰ䈱ᄌᦝ䈭䈬䈏
ᔅⷐ䈮䈭䉎นᕈ䈏䈅䉍䇮ᓟ䉅䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯䉮䊄䊮 129MetMet 䈱 vCJD prop䈱䈭
䈎䈪䇮䉝䉳䉝䈮ᄙ䈇䉮䊄䊮 219GluLys 䈱ᄙᕈ䈏 2010 ᐕ䈮ႎ๔䈘䉏䈢 12䇯䈖䈱ᄙ䈪䈲䇮⥃ᐥprop䈲
䉮䊄䊮 219GluGlu䋨䉮䊄䊮 129MetMet䋩䈫ห䈛䈪䇮⸻ᢿၮḰ䉕ᄌᦝ䈞䈝䈫䉅⥃ᐥ⸻ᢿน䈪䈅䈦䈢䇯
䉪䊷䊦䊷13
Gajdusekඳ䈏䇮㔤㐳㘃䈻䈱વ䈮ᚑഞ䈚䈢䈖䈫䈮䉋䈦䈩ᗵᨴ䈜䉎䈖䈫䈏䉌䈎䈫䈭䈦䈢∔ᖚ䈪䈅䉎 14䇯
㘩ᘠ䈮䉋䈦䈩ᗵᨴ䈏ᚑ䈚䈢䈖䈫䈲䇮䈠䈱ᓟ䈱㘩ᱛភ⟎䈮䉋䈦䈩ᖚᢙ䈏ỗ䈚䈢䈖䈫䈎䉌
䈘䉏䈩䈇䉎䇯䉪䊷䊦䊷䈏䈱ᚒ䇱䈮䉅䈢䉌䈜ᢎ⸠䈲䇮㘩ᱛភ⟎䈎䉌 50 ᐕએㆊ䈚䈩䉅䇮䈇䉁䈣
䈮䉪䊷䊦䊷䈱⊒∛䈏䉄䉌䉏䉎䈫䈇䈉ὐ䈪䈅䉎 15䇯ᚒ䇱䈏₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ẜફᦼ㑆䉕䈋䉎䈪䇮50
ᐕ䈮䈍䉋䈹㐳ᦼ䈪䈅䉎䈫䈇䈉䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䈖䈫䉕䈚䈩䈇䉎䇯
ᓟߩ㗴ὐ
කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈪ㅀ䈼䈢䈱䈲䇮䉁䈪ᗵᨴḮ䈏䉌䈎䈫䈭䈦䈢prop䈪䈅䉎䇯㗴䈲䇮৻ᐲ⊒∛䈚䈢
කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ᄙ䈒䈲ቅ⊒ᕈCJD䈫⥃ᐥprop䊶ㆊ䈣䈔䈎䉌䈲䈪䈐䈭䈇䈫䈇䈉䈖䈫䈮䈅䉎䇯ᚒ
䈏䈪䈲䇮䊒䊥䉥䊮∛䈱⊒∛⋥೨䈮ᄖ⑼䉕ᆎ䉄䈫䈜䉎ᚻⴚ䉇ⴊ⊛ᬌᩏ䉕ฃ䈔䈩䈇䉎႐ว䈏ሽ䈚䇮
䊒䊥䉥䊮∛䈱ᰴᗵᨴ䈏 ᔨ䈘䉏䈩䈇䉎䇯⊛䈮䉅䇮䈖䈱䉋䈉䈭ᰴᗵᨴ䉕㒐䈓ദജ䈲ᒁ䈐䈐ⴕ䉒䈰
䈳䈭䉌䈭䈇䈣䉐䈉䇯
ᢥ₂
1 Duffy P Wolf J Collins G DeVoe AG Streeten B Cowen D Possible person-to-person transmission of
Creutzfeldt-Jakob disease N Engl J Med 1974 290 692-693
2 Heckmann JG Lang CJ Petruch F Druschky A Erb C Brown P et al Transmission of Creutzfeldt-Jakob disease via a
corneal transplant J Neurol Neurosurg Psychiatry 1997 63 388-390
本文id6indd 26本文id6indd 26 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
3 Nevin S McMenemey WH Behrman S Jones DP Subacute spongiform encephalopathya subacute form of
encephalopathy attributable to vascular dysfunction (spongiform cerebral atrophy) Brain 1960 83 519-564
4 Bernoulli C Siegfried J Baumgartner G Regli F Rabinowicz T Gajdusek DC et al Danger of accidental
person-to-person transmission of Creutzfeldt-Jakob disease by surgery Lancet 1977 1 478-479
5 Koch TK Berg BO De Armond SJ Gravina RF Creutzfeldt-Jakob disease in a young adult with idiopathic
hypopituitarism Possible relation to the administration of cadaveric human growth hormone N Engl J Med 1985 13
731-733
6 Gibbs CJ Jr Joy A Heffner R Franko M Miyazaki M Asher DM et al Clinical and pathological features and
laboratory confirmation of Creutzfeldt-Jakob disease in a recipient of pituitary-derived human growth hormone N Engl J
Med 1985 313 734-738
7 Powell-Jackson J Weller RO Kennedy P Preece MA Whitcombe EM Newsom-Davis J Creutzfeldt-Jakob disease
after administration of human growth hormone Lancet 1985 2 244-246
8 Hoshi K Yoshino H Urata J Nakamura Y Yanagawa H Sato T Creutzfeldt-Jakob disease associated with cadaveric
dura mater grafts in Japan Neurology 2000 55 718-721
9 Hamaguchi T Sakai K Noguchi-Shinohara M Nozaki I Takumi I Sanjo N et al Insight into the frequent occurrence of
dura mater graft-associated Creutzfeldt-Jakob disease in Japan J Neurol Neurosurg Psychiatry 2013 84 1171-1175
10 Noguchi-Shinohara M Hamaguchi T Kitamoto T Sato T Nakamura Y Mizusawa H et al Clinical features and
diagnosis of dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2007 69 360-367
11 Heath CA Cooper SA Murray K Lowman A Henry C MacLeod MA et al Validation of diagnostic criteria for variant
Creutzfeldt-Jakob disease Ann Neurol 2010 67 761-770
12 Lukic A Beck J Joiner S Fearnley J Sturman S Brandner S et al Heterozygosity at polymorphic codon 219 in variant
Creutzfeldt-Jakob disease Arch Neurol 2010 67 1021-1023
13 Gajdusek DC Zigas V Degenerative disease of the central nervous system in New Guinea the endemic occurrence of
kuru in the native population N Engl J Med 1957 257 974-978
14 Gajdusek DC Gibbs CJ Alpers M Experimental transmission of a Kuru-like syndrome to chimpanzees Nature 1966
209 794-796
15 Collinge J Whitfield J McKintosh E Frosh A Mead S Hill AF et al A clinical study of kuru patients with long
incubation periods at the end of the epidemic in Papua New Guinea Philos Trans R Soc Lond B Biol Sci 2008 363
3725-3739
本文id6indd 27本文id6indd 27 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
D⸻ ᢿ
ޤࡑࠨޣ
bull කේᕈ amp 㔺ᱧ䈮ട䈋䈩䇮ቅ⊒ᕈࡦࡊ߁ߦᢿ㧦ක≮ⴕὑ⸻ߩ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛
䋨㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪚㪡㪛䋩䈱⸻ᢿၮḰ䋨㸉㪄㪈䋩䉕ㆡ䈚䈩⸻ᢿ䈜䉎䇯㩷
bull 䉒䈏䈪ႎ๔䈘䉏䈩䈇䉎කේᕈ 㪚㪡㪛 䈲䈩⎬⤑⒖ᓟ 㪚㪡㪛㩷 㩿㪻㫌㫉㪸㩷 㫄㪸㫋㪼㫉㩷 㪾㫉㪸㪽㫋㩷 㪸㫊㫊㫆㪺㫀㪸㫋㪼㪻㩷 㪚㪡㪛㪑㩷
㪻㪚㪡㪛㪀䈪䈅䉎䇯㩷
bull 㪻㪚㪡㪛 䈱 㪉㪆㪊 䈲 㪚㪡㪛 䈪䈅䉎䈏䇮ᱷ䉍䈱 㪈㪆㪊 䈲䇮䊒䊤䊷䉪䈫䈳䉏䉎㕖䈪䇮ㅴⴕ
䈏Ყセ⊛ㆃ䈒䇮⊒propᣧᦼ䈮䈲ᵄ䈮ᦼᕈหᦼᕈ㔚䈏䈚䈭䈇䈖䈫䈮ᵈᗧ䈜䉎䋨㸋㪄㪉䋩䇯㩷
bull ᄌ㪚㪡㪛㩷㩿㫍㪸㫉㫀㪸㫅㫋㩷㪚㪡㪛㪑㩷㫍㪚㪡㪛㪀䈱⸻ᢿ䋺prop䈪⊒prop䈜䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮∛ೋᦼ䈮䈲ᯏ㓚ኂ
䈏⋡䈢䈭䈇䈭䈬ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䈫䈲䈭䉎⥃ᐥprop䉕๒䈚䇮㗡ㇱ㪤㪩㪠 䈪Ꮐฝਔኻ⒓ᕈ䈱ⷞᐥᨉ㜞
ାภ䈏䉂䉌䉏䉎䈭䈬䈱ᓽ⊛ᬌᩏᚲ䉕䈚䇮ஜᯏ㩿㪮㫆㫉㫃㪻㩷㪟㪼㪸㫃㫋㪿㩷㪦㫉㪾㪸㫅㫀㫑㪸㫋㫀㫆㫅㪑㩷㪮㪟㪦㪀⸻ᢿ
ၮḰ䋨㪉㪇㪇㪈䋩䋨㸋㪄㪊䋩䇮䈠䉏䉕ᡷ䈚䈢 㪜㫌㫉㫆㪚㪡㪛㩷 㩿㪜㪬㪀䈱⸻ᢿၮḰ䋨㪉㪇㪇㪏䋩䋨㸋㪄㪋䋩䉕䈇䈩⸻ᢿ䈜
䉎䇯
㩷
㸋㪄㪉䋮䊒䊤䊷䉪 㪻㪚㪡㪛䈱⸻ᢿၮḰ䋨䋩㪈㪃㩷㪉
ቅ⊒ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱⸻ᢿၮḰ䈮Ḱ䈝䉎䈏䇮䊍䊃ዱ῎⎬⤑⒖ᱧ䈏䈅䉍䇮ㅴⴕᕈ䈱ᄬprop䉕๒䈚䈢prop
䈲䇮ᵄ䈮䈩ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨㪧㪪㪛䋩䉕䉄䈭䈒䈩䉅䇮䈾䈿ታ䋨㫇㫉㫆㪹㪸㪹㫃㪼䋩䈫䈜䉎䇯
㸋㪄㪊㪅㩷ᄌ 㪚㪡㪛⸻ᢿၮḰ䋨㪮㪟㪦㩷㪉㪇㪇㪈䋩㪋㩷
I A ㅴⴕᕈߩprop
B ㆊ߇ 6 એࡩ
C ৻⥸ᬌᩏ㧘ߩ∔ᖚ߇ቯࠆ߈ߢ
D කේᕈߩนᕈߥ߇
E ኅᣖᕈ Creutzfeldt-Jakob ࠆ߈ߢቯࠍ∛
II A ⊒propೋᦼߩprop㧔ᛥޔߟ߁ਇޔή㑐ᔃޔ⥄㐽ޔᅦᗐ㧕
B ᜬ߿ߺcapࠆߔᏱᗵ㧔ߩߘߪࠆਔ㧕
C ᄬ
D ࠕޔࠕޔࡠࡒ
E prop
III A ᵄߢᦼᕈหᦼᕈ㔚㧔PSD㧕㒶ᕈ
B 㗡ㇱ MRI ਔⷞᐥᨉ㜞ାภߡߦ
IV A ᚳᬌߢᏱࡦࡊⰮoplus㓁ᕈ
ታ㧔definite㧕
ታ㧔probable㧕
㧔possible㧕⇼
I A ߩߚࠇߐߦ⊛∛ℂቇߟ߆㧘ࠅ߇
I ࠃ߅ II ߩ 45 㗄⋡ߣ III A ߣ III B ߩߔߚḩࠍ
I ࠃ߅ II ߩ 45 㗄⋡ߣ III A ߩߔߚḩࠍ
㪁ㅢᏱ䇮ᚳᬌ䈲ផᅑ䈚䈭䈇䇯䈢䈣䇮⥃ᐥprop䈏ᄌ㪚㪡㪛 䈮ว⥌䈚䇮㗡ㇱ㪤㪩㪠 䈪ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ䉕䉄䈭䈇䈪㩷
䈪䈅䉎䇯㩷
㪁㪁ᄢ䈍䉋䈶ዊ䈮䇮ᶏᄌൻ䈫 㪽㫃㫆㫉㫀㪻㩷㫇㫃㪸㫈㫌㪼 䉕䈉Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱ᴉ䉕䉄䉎䇯㩷
本文id6indd 28本文id6indd 28 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸋㪄㪋䋮ᄌ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱⸻ᢿၮḰ䋨㪜㪬㩷㪉㪇㪇㪏䋩㪏㩷
A ᔅ㗇ઙ
㪈㪅㩷ㆊ䈏 6 䊱એ䈱ㅴⴕᕈ䈱䊶prop䉕๒䈜䉎㩷
㪉㪅㩷৻⥸ᬌᩏ䇮䈱∔ᖚ䈏ቯ䈪䈐䉎㩷
㪊㪅㩷 䊍䊃䈱ਅ䊖䊦䊝䊮䉇⎬⤑⒖䈮䉋䉎ᴦ≮ᱧ䈏䈭䈇㩷
㪋㪅㩷ㆮવᕈ䈱વᕈᶏprop䈏ቯ䈪䈐䉎
B ⥃ᐥprop
એਅ䈱 5 䈧䈱prop䈱䈉䈤ዋ䈭䈒䈫䉅 4 䈧䉕䉄䉎
㪈㪅㩷⊒propೋᦼ䈱prop䋨ᛥ䈉䈧䇮ਇ䇮ή㑐ᔃ䇮⥄㐽䇮ᅦᗐ䋩㩷
㪉㪅㩷ᜬ䈜䉎cap䉂䉇Ᏹᗵ䋨䈅䉎䈇䈲䈠䈱ਔ䋩㩷
㪊㪅㩷ᄬ㩷
㪋㪅㩷 䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮䉮䊧䉝䇮䉳䉴䊃䊆䉝㩷
㪌㪅㩷prop
C ᬌᩏᚲ㩷
ቯ⸻ᢿ
ᄢ䈍䉋䈶ዊ䈮䇮ᶏᄌൻ䈫 florid plaque 䉕䈉Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱ᴉ䉕䉄䉎
䈠䈱䈱ᬌᩏᚲ
㪈㪅㩷ᵄ䈪ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨PSD䋩㒶ᕈ㩷
㪉㪅㩷㗡ㇱ MRI 䈮䈩ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ㩷
㪊㪅 ᚳᬌ䈪Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㓁ᕈ
D notinቇ⊛ᚲ
notinቇ⊛䈮㑐ㅪ䈏䈘䉏䈩䈇䉎䊍䊃䈎䉌䊍䊃䈻䈱વ䋨ャⴊ䈭䈬䋩
E ⸻ᢿ
㪈㪅㩷ታ 㩿difinite㪀
A ᔅ㗇ઙ䈫 C ᬌᩏᚲ䈱ቯ⸻ᢿ䉕ḩ䈢䈜
㪉㪅 䈾䈿ታ㩷 㩿probable㪀
A ᔅ㗇ઙ䈫 B ⥃ᐥprop䉕ḩ䈢䈚䇮C ᬌᩏᚲ䈪ᵄ PSD 㒶ᕈ䈫㗡ㇱ MRI 䈱ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ䉕
ḩ䈢䈜
䉁䈢䈲
A ᔅ㗇ઙ䉕ḩ䈢䈚䇮C ᬌᩏᚲ䈪ᚳᬌ䈮䉋䉎Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㓁ᕈ䈏䈘䉏䉎
㪊㪅 ⇼䈇㩷 㩿possible㪀
A ᔅ㗇ઙ䈫 B ⥃ᐥprop䉕ḩ䈢䈚䇮C ᬌᩏᚲ䈪ᵄ PSD 䈏㒶ᕈ
㪁㩷㫍㪚㪡㪛䈱⊒propᓟᦼ䈮䈲䇮⒘䈮 㪧㪪㪛 䉕䉄䉎䈖䈫䈏䈅䉎䇯㩷
㪁㪁㩷ㅢᏱ䇮ᚳᬌ䈲ផᅑ䈚䈭䈇䇯䈢䈣䇮⥃ᐥprop䈏 㫍㪚㪡㪛 䈮ว⥌䈚䋬㗡ㇱ㪤㪩㪠 䈪ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ䉕䉄䈭䈇䈪
䈪䈅䉎䇯㩷
ᧄޣ ᢥޤ 䉁䈪䈮ႎ๔䈘䉏䈩䈇䉎䊍䊃䈱₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈮䈲䇮කේᕈCJD䇮vCJD䈍䉋䈶䉪䊷䊦䊷䈱3㘃䈏
ሽ䈜䉎䇯䈖䈱ਛ䈪䇮䉒䈏䈪⊒prop䈏䈘䉏䈩䈇䉎䉅䈱䈲䇮කේᕈ CJD 䈱ਛ䈱 dCJD 䈫 vCJD 䈪䈅䉎䇯
⎬⤑⒖ᓟ amp
dCJD 䈱⸻ᢿ䈲䇮䉁䈝ቅ⊒ᕈ CJD 䈱⸻ᢿၮḰ䋨㸉-1䋩䈮ᴪ䈦䈩 CJD 䈱⸻ᢿ䉕ⴕ䈉䇯䈠䈱ᓟ䇮ㆊ䈮ฃ
䈔䈢ක≮ⴕὑ䉕䈚䇮⎬⤑⒖ᱧ䈏䈅䉏䈳 dCJD 䈫⸻ᢿ䈜䉎䇯ห䈮䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶᬌᩏ䈪ㆮ
વᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉕㒰ᄖ䈜䉎䇯
dCJD䈱 23䈲ฎ⊛䈭CJD䈱⥃ᐥ∛ℂ䉕๒䈜䉎䈪䈅䉎䋨㕖䊒䊤䊷䉪䋩䇯৻ᣇ䇮dCJD䈱
13 䈲∛ℂ䈪䊒䊤䊷䉪䈱䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusᴉ䉕䉄䉎䊒䊤䊷䉪䈪䈅䉍䇮Ყセ⊛ᓢㅴⴕᕈ䈱ㆇേᄬ
prop䈭䈬䉕๒䈚䇮䈪䉂䉌䉏䉎ᵄ䈱ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨periodic synchronous discharge PSD䋩䈏
本文id6indd 29本文id6indd 29 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
⊒prop 1 ᐕએ䈮䈲䈚䈭䈇䈭䈬䇮⥃ᐥprop䈏䈫䈲䈭䉎 1䇯䈠䈱䈢䉄䇮䊒䊤䊷䉪 dCJD 䈱⥃ᐥ
⸻ᢿၮḰ䋨䋩䈏ឭ䈘䉏䈩䈇䉎䋨㸋-2䋩1 2䇯
ᄌ amp
vCJD 䈲prop䈪⊒prop䈚䇮cap䉂䉇Ᏹᗵ䈭䈬䈱ᗵ㓚ኂ䉕⊒propೋᦼ䈮๒䈜䉎䈖䈫䈏ᄙ䈇 3䇯 ⸻ᢿ
䈲 WHO ⸻ᢿၮḰ䋨2001䋩䋨㸋-3䋩4䈮ᓥ䈦䈩ⴕ䈉䇯㗡ㇱ MRI 䈱 T2 ᒝ䉇 FLAIR 䈪䈱Ꮐฝኻ
⒓ᕈ䈱ⷞᐥᨉ㜞ାภ䋨pulvinar sign䋩䈲ᓽ⊛䈪䈅䉎䋨㸋-1䋩䇯䉒䈏ೋ䈱 vCJD prop䈪䈲⊒propᓟᦼ䈮
ᵄ PSD 䉕䉄 5䇮WHO 䈱⸻ᢿၮḰ䈱䇸䈾䈿ታ䋨probable䋩䇹䈱㗄䈮䇮䇸ᵄ䈮䈩ᓟᦼ䈮䈲ᦼᕈ
⥸ᕈⶄวᵄ䈏⒘䈮䉌䉏䉎䈖䈫䈏䈅䉎䇹䈏ട䈘䉏䈢 6䇯䈘䉌䈮䇮ャⴊ䈮㑐ㅪ䈚䈢 vCJD ⟕ᖚ䋨කේᕈ
prop䋩䉅ႎ๔䈘䉏 7䇮䈠䉏䉌䉕〯䉁䈋䈩ᡷ䈚䈢⸻ᢿၮḰ䋨2008䋩䈏 EU 䈎䉌䈘䉏䈢䋨㸋-4䋩8䇯ቯ⸻ᢿ
䈪䈲䇮䈮䈍䈔䉎ᓽ⊛䈭Ᏹ PrP 䈱ᴉ䋨∛ℂ䋯䉡䉢䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃䋩䉕䈜䉎ᔅⷐ䈏䈅䉎䇯ᚳᬌ
䈏ⴕ䉒䉏䉎䈖䈫䈏䈅䉎䈏䇮䈠䈱ᚻᛛ䈮ෂ㒾䈏䈉䈢䉄䇮⥃ᐥㆊ䈲ว⥌䈜䉎䈏 pulvinar sign 䈏䉂䉌䉏䈭䈇
䈭䈬䈮ㆡᔕ䈲㒢䉌䉏䉎䇯
㸋㪄㪈䋮㫍㪚㪡㪛 䈱 㪤㪩㪠㩷㪫㪉 ᒝ㩷
ਔ䈱ⷞᐥᨉ䋨ශ䋩䈮㜞ାภ䋨㫇㫌㫃㫍㫀㫅㪸㫉㩷 㫊㫀㪾㫅䋩䈏䉌䉏䉎䇯
䋨⧷㪚㪡㪛䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䊡䊆䉾䊃 㪛㪅㪘㪅㩷㪚㫆㫃㫃㫀㪼 ඳ䈱䈗ෘ
ᗧ䈮䉋䉎䋩
㩷
ᢥ₂
1 Noguchi-Shinohara M Hamaguchi T Kitamoto T Sato T Nakamura Y Mizusawa H et al Clinical features and
diagnosis of dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2007 69 360-367
2 Yamada M Noguchi-Shinohara M Hamaguchi T Nozaki I Kitamoto T Sato T et al Dura mater graft-associated
Creutzfeldt-Jakob disease in Japan clinicopathological and molecular characterization of the two distinct subtypes
Neuropathology 2009 29 609-618
3 Will RG Ward HJ Clinical features of variant Creutzfeldt-Jakob disease Curr Top Microbiol Immunol 2004 284
121-132
4 World Health Organization The revision of the surveillance case definition for variant CJD 1 ed Geneva Switzerland
WHO 2001
5 Yamada M The first Japanese case of variant Creutzfeldt-Jakob disease showing periodic electroencephalogram Lancet
2006 367 874
6 World Health Organization Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) and variant CJD (vCJD)
httpwwwwhointzoonosesdiseasesCreutzfeldt pdf
本文id6indd 30本文id6indd 30 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
7 Llewelyn CA Hewitt PE Knight RS Amar K Cousens S Mackenzie J et al Possible transmission of variant
Creutzfeldt-Jakob disease by blood transfusion Lancet 2004 363 417-421
8 2008426EC Commission Decision of 28 April 2008 amending Decision 2002253EC laying down case definitions for
reporting communicable diseases to the Community network under Decision No 211998EC of the European Parliament
and of the Council (notified under document number C(2008) 1589) [cited 2012 May 14] Available from
httpeur-lexeuropaeuLexUriServLexUriServdouri=OJL2008159004601ENHTML
本文id6indd 31本文id6indd 31 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ψ㧚ߩ∛ࡦࡊᴦ≮
ޤࡑࠨޣ
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈲䈇䈦䈢䉖⊒prop䈜䉎䈫ㅴⴕᕈ䈪⥌ᱫ⊛䈭ᄌᕈ∔ᖚ䈪䈅䉍䇮ᴦ≮䈲ኻprop≮ᴺ䈱䉂䈪䇮
ㅴⴕ䉕ᛥ䈜䉎䈖䈫䈏䈘䉏䈢ᴦ≮ᴺ䈲䈭䈇䇯㩷
bull ⥃ᐥ㛎䈏ⴕ䉒䉏䈩䈐䈢䋺㩷
㽲䉨䊅䉪䊥䊮ญ䈅䉎䈇䈲ᛩਈ䈮㑐䈚䈩䈲䉌䈎䈭ലᕈ䈲䈘䉏䈩䈇䈭䈇䇯䉁䈢㓚ኂ䈱
䈏ᄙ䈒䇮ផᅑ䈲䈘䉏䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽳䊐䊦䊏䊦䉼䊮䈲䉌䈎䈭ലᨐ䈲䉄䉌䉏䈝䇮ᧄ䈮䈍䈔䉎㛎䉅䈭䈒ᕈ䈏ਇ䈪䈅䉎
䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽴䊄䉨䉲䉰䉟䉪䊥䊮ญ䈅䉎䈇䈲ᛩਈ䈮㑐䈚䈩䇮䉁䈪ലᕈ䈲䈘䉏䈩䈍䉌䈝䇮ᧄ䈮䈍
䈔䉎㛎䉅䈭䈒ᕈ䈏ਇ䈪䈅䉎䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽵䊕䊮䊃䉰䊮⎫ቶᜬᛩਈᴺ䈮䉋䉎ലᨐ䈲䈘䉏䈩䈍䉌䈝䇮ᄖ⑼⊛ᚻᛛ䉕ⷐ䈜䉎䈢䉄ផᅑ
䈘䉏䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
bull prop䈏ㅴⴕ䈚ญ៨ข䈏㔍䈫䈭䈦䈢႐ว䈲䇮㥦䈭䈬䈮䉋䈦䈩ᩕ㙃䈏ⴕ䉒䉏䉎䈏䇮
䈭䉣䊎䊂䊮䉴䈲䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪈䋩䇯㩷
bull 䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈮ኻ䈚䈩䈲䇮䉪䊨䊅䉷䊌䊛䉇䊋䊦䊒䊨䈏䈘䉏䈩䈇䉎䈏䇮䈭䉣䊎䊂䊮䉴䈲䈭䈇
䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪈䋩䇯
ޤᧄᢥޣ
Creutzfeldt-Jakob ∛䋨Creutzfeldt-Jakob disease CJD䋩ߦઍޔߪ∛ࡦࡊߩࠆࠇߐቅ⊒ᕈޔ₪
ᓧᕈޔኅᣖᕈ㧔ㆮવᕈ㧕ߦಽ㘃ߣࠆߔprop⊑ࠎߚߞޔࠇߐㅴⴕᕈߢ⥌ᱫ⊛ߥᄌᕈ∔ᖚޕࠆߢ
ᱜᏱ䈱䊒䊥ࠆߔሽߦᱜᏱ߇ᗵᨴ䈱䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨scrapie prion protein PrPSc䋩ޔߪߢ∛ࡦࡊ
䉥䊮Ⱞoplus䋨cellular prion protein PrPC䋩ࠍਇṁᕈߩ PrPScߣㅧᄌൻࠍዉߩߘޔߒㆊߢ
㓚ኂࠍᒁ߈ߣߔߎޕࠆࠇࠄ߃PrPCࠄ߆ PrPScߩㅧᄌൻ߿⫾ࠍ㒖ኂޔ‛ࠆߔPrPScߩಝ㓸
ᕈࠍᛥޔ‛ࠆߔᄌᕈࠍᛥޔࠇߐࡦ߇‛ࠆߔ⥃ᐥ߇ⴕޕࠆߡࠇࠊ
ࠄ߆PrPCޔ߇ߚߞߢࠕࡑరޔߪࡦ PrPScߩォ߿ PrPScߩ⫾ࠍ㒖ኂߔ
ᖚ∛ࡦࡊߪߢᧄޕߚࠇࠊⴕ߇ᐥ⥃ߢ∛ࡦࡊޔࠇߐႎ๔߇ߣߎࠆലᨐࠆ 31
ࠍኻߡߒߣⴕޔࠇࠊ৻ㆊᕈߩലᨐ߇ 12 ᐔဋߪലᨐߩߎ߇ߚࠇߐ⋠ᵈࠇࠄߺߦ387 2㨪4
ㅳ㑆ߢᶖᄬޕߚߒ৻ᣇࡦߢᴦ≮ਛߦᯏ㓚ኂ߇ ߚߒߦ76 ᐥ⥃ߩߢࡦࡈޕ1
ߪߢ2 32 ࠍኻߦⴕޔࠇࠊߪ 6 ߦᯏ㓚ኂޔࠇࠄߺ߇ߥ߆ࠄലᨐߪߥࠇࠄ
ߚࠇࠊⴕߢ⧷ޕߚߞ߆ PRION-1 study 3ߪߢ 107 ࡦࡊߩ∛ᖚࡦߡ߅ߦᴦ≮⟲
38 ޔ㕖ᴦ≮⟲ 69 ߦಽߡߌᲧセ߇ⴕޕߚࠇࠊሽ₸ߪᴦ≮⟲ߢ㕖ᴦ≮⟲ࠅࠃ㜞ޔ߇ߚߞ߆
㊀propᐲߢᱜࠍⴕޔߣ߁ਔߦᏅޕߚߞ߆ߥߪᴦ≮⟲ߜ߁ߩ 4 ߦ৻ㆊᕈߩ⥃ᐥ⊛ᡷༀ߇ࠇࠄ
߇ᯏ㓚ኂߪޕߚ 20 ޕߚࠇࠄߺߦ
NMDAޔߡߒߣ㕖㤗ᕈcapߪࡦࡇࡈ ฃኈ㒖ኂࠍޔߒⴊᶧ㑐㐷ࠍኈᤃߦㅢ
ㆊࠆߔ28ޔߢ ฬߩ CJD ᖚࠍኻ13ޔߦ ฬߦታ15ޔ߇ ฬ߇ࡏࡊߦᛩਈߚࠇߐ ޕ4
ᯏᬌᩏߢ 2 ⟲㑆ߦᗧᏅ߇ߚࠇࠄߺ߇ᓟߪߢᏅޕߚߞ߆ߥ߇
ߥ߇ႎ๔ߛᧂߦߣᕈޔലᕈޔ߇ࠆߡࠇࠄㅴ߇ᐥ⥃ߢᎺߪࡦࠨ
ޕ
ࠚࡈࠨࡐࡦࠨࡦࡍpentosan polysulfate PPSࡦࡄࡋߪ㘃ߩ⎫ൻᄙޔߢ㑆ᕈ
Ἳ߿㑐Ἳߩᴦ≮ޕߚ߈ߡࠇࠄߦേ‛ᗵᨴታ㛎ޔߢᗵᨴ೨ᓟߦቶᛩਈࠅࠃߦ⊒propㆃ
本文id6indd 32本文id6indd 32 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ᑧലᨐޕࠆ߇PPS ቶᜬᛩਈᴺߪ⧷䈪ᄌ CJD㩷 㩿variant CJD vCJD㪀 ߦኻߡߒೋߡⴕ
ࠇࠊ ∛ࡦࡊߢᧄޔ5 11 ߦኻߡߒⴕޕߚࠇࠊว૬propޔߪᄙߩߊߢ CT ⎬⤑ਅ߇
ߚࠇࠄ ߢᎺޕ6 15 propએⴕޔࠅ߅ߡࠇࠊߥᴦ≮ޕࠆߢหᴦ≮ࠍⴕߚߞ vCJD ᖚߩ
ሽᦼ㑆ޔߪ ߩ㧙ࡠࡦ vCJD ߡࠇߐߪ߆ࠆ߈ߢ㒐ࠍㅴⴕޔ߇㐳ߦ߆ࠄࠅࠃ⟲
ޕߥ
ߣߎࠆࠇࠊⴕ߇ᩕ㙃ߡߞࠃߦߤߥ㥦ޔߪ႐วߚߞߥߣ㔍߇ญ៨ขߒㅴⴕ߇prop
ޕߥߪࡦࡆߥߚߞߣࠆߔᡷༀࠍᓟޔߒ߆ߒޕᄙ߇
CJD ࡠࡒਅᕈ⊹ߪࠆᕈ⊹ޔߡߒኻߦࡠࡒࠆߒߒߦㆊਛߩ
߇ࠆߡࠇߐ߇ࡠࡊࡃ߿ࡓࡄࡠߡߒߣ≯ᴦߩ ޕߥߪࡦࡆߥޔ7
ᢥ₂
1 ጊᄦ ᶆస⟤ ဝ⟵ᄦ ਛፉ㓷䋮䉪䊨䉟䉿䊐䉢䊦䊃䊶䊟䉮䊑∛䈮ኻ䈜䉎 Qinacrine ᴦ≮ ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄ 㔍ᴦᕈ∔ᖚస 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ ᐔᚑ 15 ᐕᐲ䊶
ಽᜂႎ๔ᦠ 2004 pp113-124
2 Haiumlk S Brandel JP Salomon D Sazdovitch V Delasnerie-Lauprecirctre N Laplanche JL et al Compassionate use of
quinacrine in Creutzfeldt-Jakob disease fails to show significant effects Neurology 2004 63 2413-2415
3 Collinge J Gorham M Hudson F Kennedy A Keogh G Pal S et al Safety and efficacy of quinacrine in human prion
disease (PRION-1 study) a patient-preference trial Lancet Neurol 2009 8 334-344
4 Otto M Cepek L Ratzka P Doehlinger S Boekhoff I Wiltfang J et al Efficacy of flupirtine on cognitive function in
patients with CJD A double-blind study Neurology 2004 62 714-718
5 Todd NV Morrow J Doh-ura K Dealler S OHare S Farling P et al Cerebroventricular infusion of pentosan
polysulphate in human variant Creutzfeldt-Jakob disease J Infect 2005 50 394-396
6 Tsuboi Y Doh-Ura K Yamada Tet al Continuous intraventricular infusion of pentosan polysulfate clinical trial against
prion diseases Neuropathology 2009 29 632-636
7 Kojovic M Cordivari C Bhatia K Myoclonus disorders a practical approach for diagnosis and treatment Ther Adv
Neurol Disord 2011 4 47-62
本文id6indd 33本文id6indd 33 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ω㧚ߩ∛ࡦࡊᖚኅᣖߦኻࠆߔᔃℂળ⊛ᡰេ
ޤޤࡑࠨޣ
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈱䉋䈉䈮ᄢ䈐䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢䇱䈏䇮ᔶ䉍䇮ᖤགྷ䇮⧰ᖠ䇮ਇ䈭䈬䉕ᛴ䈒䈱䈲⥄ὼ䈭䈖䈫
䈪䈅䉎䈫ℂ⸃䈜䉎䈖䈫䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᄙ䈒䈱䈲䇮㑆䈱ㆊ䈫䈫䉅䈮⥄䉌ታ䈮ะ䈐ว䈇ᜬ䈤䉕ᢛℂ䈚䈩䈇䈒ജ䉕䉅䈦䈩䈇䉎䇯ᓥ䈦䈩䇮
ᔃℂᡰេ䈱⋡ᮡ䈲䇮ਇ䉇ᔃcap䈱シ䉇⸃ᶖ䈪䈲䈭䈒䇮䇱䈱ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈱ㆊ䉕ℂ⸃䈚䇱䈱
ᜬ䈤䉕ቯ䈞䈝䈮䈐⪭䈤䈇䈩䉎䈖䈫䈪䈅䉎䇯㩷
bull 䈲䈢䈫䈋෩䈚䈇ኈ䈪䉅ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈩䈇䉎䈫ᗵ䈛䉌䉏䉎䈫ᜬ䈤䈏⪭䈤䈒䉅䈱䈭䈱䈪䇮∔ᖚ
䈮㑐䈚䈩ᱜ䈪චಽ䈭ᖱႎ䉕㓝䈘䈝䈮䉒䈎䉍䉇䈜䈒ᐲ䈪䉅વ䈋䉎䈖䈫䈲ᄢ䈐䈭ᔃℂᡰេ䈫䈭䉎䇯ฦ
ᖱႎḮ䉇䇸䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䇹䈭䈬䈱ᒰ䈱䉅䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᔃℂળ⊛ᡰេ䈮䈲䇮කᏧ䇮⋴䇮ᔃℂኾ㐷䇮ක≮䉸䊷䉲䊞䊦䊶䊪䊷䉦䊷䇮ㆮવ䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫
ኾ㐷䈭䈬䈱ㅪ៤䈏ᗧ⟵䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᖚ䊶ኅᣖ䈮䈍䈇䈩ᛥ䈉䈧ᘒ䈏⇼䉒䉏䉎䈫䈐䈲䇮⑼ක䈮⋧䈜䉎䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯
ᧄޣ ᢥޤޤ
㧔㧕߇ޘ㑆ߡߌ߆ࠍ⥄りߩജߢᔃℂ⊛ߦᴫߦㆡᔕߊߡߒㆊࠍℂ⸃ߒࠆ 1 2 3 4
ᄢ䈐䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢䇱䈏ᔃℂ⊛䉲䊢䉾䉪䉇ᔶ䉍䇮ᖤགྷ䇮ਇ䈭䈬䉕ᗵ䈛䉎䈖䈫䈲⥄ὼ䈭䈖䈫䈪䈅䉎䇯䈚
䈎䈚䇮䈾䈫䉖䈬䈱䇱䈲䇮㑆䈱ㆊ䈫䈫䉅䈮⥄ಽ䈱ജ䈪ታ䈮ะ䈐ว䈇ᜬ䈤䉕ᢛℂ䈚䈩䈇䈒ജ䉕ᜬ䈦
䈩䈇䉎䇯৻⥸⊛䈮䈖䈉䈚䈢ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈮䈲2-3ᐕ䈎䈎䉎䈫䈘䉏䇮ᒰೋ䈲ᄢ䈐䈭ᔶ䉍䉇䈭䈬䈏䈒䈖䈫䉅䈅
䉎䈏䇮ೞ䈭∔ᖚ䈏⋡䈱೨䈮䈅䉎એ䇮䇱䈱ᖠ䉂䉇⧰䈚䉂䉕䈭䈒䈜䈖䈫䈲䈪䈐䈭䈇䇯ᓥ䈦䈩䇮ᔃℂᡰេ
䈱⋡ᮡ䈲䇮ᔃℂ⊛㗴䈱シ䉇⸃ᶖ䈪䈲䈭䈒䇮䊒䊥䉥䊮∛䈮⋥㕙䈚䈢ᖚ䇮ኅᣖ䈱ᜬ䈤䉕ℂ⸃䈚䇮ᔃ
ℂ⊛ㆡᔕㆊ䉕䉎䈖䈫䈪䈅䉎䇯䈠䈱㓙䇮ᖚ䇮ኅᣖ䈱⪲䈮䈮䉕䈔䈩䇱䈱ᜬ䈤䈱ℂ⸃
䈮ോ䉄䇮㗴⸃䈮䉌䈝䇮ᔶ䉍䉇⧰䈚䉂䉇䉅ቯ䈞䈝䈮䉄䈭䈏䉌䈒䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯ᕆ䈇䈪∛
䉕ฃ䈔䉏䉎ᔅⷐ䈲䈭䈒䇮ᜬ䈤䈱ᢛℂ䈮䈲㑆䈏ᔅⷐ䈫વ䈋䉎䈖䈫䉅䈪䈅䉎䇯䉁䈢䇮䇱䈏ක≮
䈮ኻ䈜䉎ਇḩ䉕ㅀ䈼䈢䈫䈐䈮䈲䇮ᔃℂᡰេ䈲䇮ᖚ䇮ኅᣖ䈱ਇḩ䉕ቯ䈞䈝䈮䉄䈩ℂ⸃䈚䉋䈉䈫䈜
䉎ᆫ䉕䈜䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯㸍-1 䈮䊒䊥䉥䊮∛䈱ᖚ䊶ኅᣖ䈮৻⥸⊛䈮䉋䈒䉌䉏䉎ᔃℂ⊛ᴫ䈱
䉕䇮㸍-2 䈮ኅᣖ䈱ⷐᦸ䈱䉕䈜䇯
本文id6indd 34本文id6indd 34 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ωг㧚ߩ∛ࡦࡊᖚኅᣖߊࠃߦࠆࠇࠄᔃℂ⊛ᴫ 1 2 4
㧨ߦ⥸∛ࡦࡊ㑐ߡߒ㧪
bull ⓭ὼ䈱⊒prop䉇ᕆㅦ䈭∛䈱ㅴⴕ䇮䈅䉎䈇䈲䇮prop䉇prop䈱䈅䉌䉒䉏䈮ኻ䈜䉎⊛䉲䊢䉾䉪䉇േ䇮ᔃcap㩷
bull ᩮᧄ⊛䈭ᴦ≮ᴺ䈏䈭䈇䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᦸᗵ㩷
bull ⊒prop䈚䈩䈎䉌⸻ᢿ䈏䈧䈒䉁䈪㑆䈏䈎䈎䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈭䈇䉁䉁prop䈏ᖡൻ䈚䇮⸻ᢿ䈏䈧䈇䈢ᓟ䈲
ਇᴦ䈱∛䈪䈅䉎䈖䈫䇮ㄭ䈇ᖚ䈏ᱫ䉕ㄫ䈋䉎䈫䈇䈉䈖䈫䉕䉌䈘䉏䈩䈱⊛䉲䊢䉾䉪䉇䇮䈠䉏䉁䈪⸻ᢿ䈏䈧䈎
䈭䈎䈦䈢䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ਇାᗵ䇮ᙍ䉍㩷
bull ኅᣖ䈱ᴫ䈮ኻ䈜䉎ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈮䈲㑆䈏䈎䈎䉎䈏䇮䈠䉏䉋䉍䉅ᣧ䈇䉴䊏䊷䊄䈪ᖚ䈱prop䈏ㅴⴕ䈜䉎䈢䉄䈮
䈛䉎䇮ᔃℂ⊛䈮ਇቯ䈭ᘒ㩷
bull ∛䈱ㅴⴕ䈫䈫䉅䈮ኅᣖ䈏ᖚ䈫ᗧᕁ⇹ㅢ䈏䈪䈐䈭䈒䈭䉎䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᔃℂ⊛⧰cap㩷
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈮㑐䈜䉎䉇ℂ⸃䈏චಽ䈪䈅䉎䈫䈲䈇㔍䈇ක≮䉴䉺䉾䊐䈱േ䈮ኻ䈜䉎⧦䈤䉇ᙍ䉍䇮ਇḩ䇮ਇ
ାᗵ㩷
bull ᔃℂ⊛䈮䈏䈭䈇ᘒ䈪䇮ක≮䉇䈱䇱䈮ኻ䈜䉎䇱䈭ਇḩ䈏䈛䈢႐ว䈮䉌䉏䉎䇮ᒝ䈇ᔶ䉍䉇⧦
䈤㩷
bull ≮㙃ක≮ᯏ㑐䈻䈱ォ㒮䉕ឭ䈘䉏䉎䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᙍ䉍䉇ਇḩ㩷
bull Ꮧዋ∔ᖚ䉉䈋ᖱႎ䈏ਇ䈚䈩䈇䉎䈖䈫䉇㔍⸃䈭∔ᖚ䊜䉦䊆䉵䊛䈭䈬䈮䉋䉎䉇ਇ㩷
bull 䈭ේ䈏䉒䈎䉌䈭䈇䈖䈫䈮䉋䉎⧦䈤䉇䇸䈭䈟䋿䇹䇸䈬䈉䈚䈩䋿䇹䈫䈇䈉ᜬ䈤㩷
bull ળ䉇䈱䇱䈎䉌䈱䉕䉃ⷞ䈮ኻ䈜䉎䈫䉁䈬䈇䉇ᔶ䉍㩷
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈫䈇䉒䉏䈢䈫䈐䈱䇮䈱ኅᣖ䈻䈱ㆮવ䈱ᔃ㈩㩷
bull ᖚ䈏ᕆ䈮䈏䈪䈐䈭䈒䈭䉎䈭䈬䈱ᴫ䈪䇮ኅᣖ䈏⊛䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢႐ว䈱ਇ䉇䉴䊃䊧䉴㩷
bull ᖚ䈱䈮䈅䈢䉎႐䈫䈚䈩䈱䉴䊃䊧䉴䇮⊛ᜂ㩷
bull ᖚ䈏䈒䈭䈦䈢ᓟ䈱ኅᣖ䈱䈇ᔃcap䇮ᖤགྷ㩷
㧨ߩ∛ࡦࡊᗵᨴᕈߦ㑐ㅪߡߒ㧪
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈱ᗵᨴᕈ䈮ኻ䈜䉎ਇ䉇䈫䉁䈬䈇㩷
bull 䈬䈱ᐲ䈱ᗵᨴᕈ䈎䉒䈎䉌䈭䈇䈖䈫䈮䉋䉎ਇ䇮㩷
bull 䈱ᗵᨴ䈮㑐䈜䉎ਇ㩷
bull ᗵᨴ㒐䈱䈢䉄䈮䈱ᖚ䈫䈭䉎ᛒ䈇䉕䈘䉏䉎䈖䈫䈱ਇᔟᗵ㩷
bull ක≮䉇䈱䇱䈮䈍䈔䉎ᗵᨴᕈ䈮㑐䈜䉎ㆊᔕ䉇⸃䇮䈮䉋䈦䈩ᒁ䈐䈖䈘䉏䉎ᔶ䉍䇮⧦䈤䇮ਇᔟ
ᗵ㩷
bull ⸃䉇䉕ฃ䈔䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈖䈫䈎䉌䈱䇱䈮ኻ䈚䈩ᖚ䈱ᴫ䉕䉥䊷䊒䊮䈮䈜䈖䈫䈏䈪䈐䈭䈇䈖䈫䈮
䉋䉎䉴䊃䊧䉴㩷
bull ᴫ䉕䈦䈢ᣖ䉇䈱䇱䈏ᛴ䈒ᗵᨴᕈ䈱ਇ䈮ኻ䈚䈩䇮ᖚ䈱ኅᣖ䈏䉕䈦䈢䉍䈚䈢䉍䈚䈭䈔䉏䈳
䈭䉌䈭䈇䈖䈫䈮ኻ䈜䉎䉴䊃䊧䉴㩷
bull ⎬⤑⒖䈭䈬䈮䉋䉎ᗵᨴ䈏ේ䈪ኅᣖ䈏䊒䊥䉥䊮∛䉕⊒prop䈚䈢䈫䈐䈱ᔶ䉍䉇ήᔨ䈘䇮䉇䉎䈞䈭䈘䈭䈬䈱ᗵᖱ㩷
bull ᚻⴚ䈭䈬䈪ᗵᨴ䈚䈩䈇䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈫વ䈋䉌䉏䈢႐ว䈱䉴䊃䊧䉴䇮ਇ䇮ᔶ䉍㩷
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛ኅ䈱ᧂ⊒prop䈮䈍䈇䈩䇮ㆮવ䈚䈩䈇䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈱䈪䇮䈱∔ᖚ䈪ᄖ⑼ᚻⴚ䉕ฃ䈔䉎
䈫䈐䈭䈬䈮䈲ᗵᨴ㒐䈱䈢䉄䈮ක≮䈮વ䈋䉎䉋䈉䈮䈫䈇䈦䈢ᵈᗧ䉕䈘䉏䉎䈖䈫䈮䈉ਇ䇮ਇᔟᗵ㩷
䇱䈲ᴫ䈮䉋䉍䇱䈭ᔃℂᴫ䈮䈅䉎䈏䇮ක≮䈏৻⥸⊛䈮䉋䈒䉌䉏䉎ᴫ䉕䈦䈩䈍䈒䈖䈫䈪ᖚኅᣖ䈮ኻ
䈜䉎ℂ⸃䈏䉁䉎䇯䉁䈢䇮ᖚኅᣖ⥄り䉅ห䈛䉋䈉䈭ᴫ䈮䈅䉎䇱䈱ᴫ䉕䉎䈖䈫䈪䇮䇸⥄ಽ䈲䈵䈫䉍䈪䈲䈭䈇䇹䇸ห
䈛䉋䈉䈮ᕁ䈦䈩䈇䉎䉅䈇䉎䈱䈣䇹䈫ᗵ䈛䉎䈖䈫䈏䈪䈐䉎䇯⥄ಽ䈫䈲䈭䉎ᜬ䈤䉅䈅䉎䈖䈫䉕䈦䈩䇮ⷞ㊁䈏ᐢ䈏䉎႐ว
䉅䈅䉎䇯䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䈭䈬䈱ᒰ䈱ᵴേ䈮ෳട䈚䈢䉍䇮ㆊ䈱ᖚኅᣖ䈱ᗧᩏ䈱ႎ๔䈭䈬
䉕䈢䉍䈜䉎䈖䈫䈪䇮ห䈛䉋䈉䈭႐䈮䈇䉎䈢䈤䈏䈬䈱䉋䈉䈭ᜬ䈤䈪䈇䉎䈱䈎䉎䈖䈫䉅ᗧ⟵䈪䈅䉎䇯
本文id6indd 35本文id6indd 35 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ωг㧚ࡦࡊ∛ᖚߩኅᣖࠍኻߚߒߣ߈ขࠅᩏࠄ߆ᓧߚࠇࠄⷐᦸߩ 1 2 4
䋼⸻≮႐䈱ක≮䈮ኻ䈚䈩䋾㩷
bull ᖚ䈱ᕆỗ䈭∛䈱ᖡൻ䈮ኻ䈚䈩䇮ኅᣖ䈮䈩䈇䈰䈇䈮䈚䊐䉤䊨䊷䈚䈩䈾䈚䈇㩷
bull ∛㒮䈏䇮∛䈮ኻ䈚䈩ℂ⸃䉕䉄䇮ㆊ䈭ᗵᨴ㒐䈭䈬䈪ኅᣖ䈱り⊛䊶⊛ᜂ䉕Ⴧ䉇䈘䈭䈇䉋䈉䈮ข
䉍䉖䈪䈾䈚䈇㩷
bull ⸻ᢿ䉕䈚䈢∛㒮䈪䈪䈐䉏䈳ᦨᦼ䉁䈪㒮䈘䈞䈩䈾䈚䈇䈏䇮ήℂ䈪䈅䉏䈳䈠䈱ᓟ䉅ᖱႎ䉕䈜䉎䈭䈬ജ䈮䈭䈦䈩
䈾䈚䈇㩷
䋼䉇ෘഭ⋭䈮ኻ䈚䈩䋾㩷
bull ฃ䈔䉏∛㒮䉕Ⴧ䉇䈚䈩䈚䈇㩷
bull ฦᐲ䉕䈜䉎㓙䈮䇮∛䈱ᄌൻ䈏ᕆㅦ䈭䈱䈪䇮ᚻ䈐䉕ㅦ䉇䈎䈮ⴕ䈦䈩䈚䈇㩷
bull කᏧ䉇⋴Ꮷ䈱ኻᔕ䈏৻ቯ䈱䊧䊔䊦䈮⥋䉎䉋䈉䈮ᖱႎឭଏ䇮ᢎ䉕ⴕ䈦䈩䈾䈚䈇
㧔㧕ᖱႎឭଏߩలታߪᔃℂᡰេࠆߥߣ 1 2 3 4
䈲䇮䈢䈫䈋෩䈚䈇ᴫ䈪䉅ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈩䈇䉎䈫ᗵ䈛䉌䉏䉎䈫䈐䈱䈾䈉䈏䇮ᜬ䈤䈏⪭䈤䈒䈖䈫䈏
ᄙ䈇䇯ᓥ䈦䈩䇮䊒䊤䉟䊋䉲䊷䈱䉁䉅䉌䉏䈢႐ᚲ䈫㑆䉕䉅䈉䈔䈩䇮∔ᖚ䈮㑐䈚䈩ᱜ䈪චಽ䈭ᖱႎ䉕㓝䈘䈝
䈮䉒䈎䉍䉇䈜䈇⪲䈪વ䈋䉎䈖䈫䈏䇮ᄢ䈐䈭ᔃℂᡰេ䈫䈭䉎䇯⸻ᢿᒰೋ䈲㗡䈏䈦oplus䈮䈭䈦䈩䈏㗡䈮
䉌䈭䈇႐ว䉅䈅䉎䈱䈪䇮৻ᐲ䈚䈢䈖䈫䈪䉅વ䉒䈦䈩䈇䉎䈎㓐䈚䈭䈏䉌ᔅⷐ䈮ᔕ䈛䈩ᐲ䈪䉅
䈚䇮⇼䈮ኻ䈚䈩ৼካ䈮䈋䈩䈇䈒䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯ᒰ䇸䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䇹䉕
䈚䈢䉍䇮㔍∛ᖱႎ䉶䊮䉺䊷䈱䉰䉟䊃䉇䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䉟䊃䈭䈬䈱ᖱႎ䉕વ䈋䈢䉍䈜䉎䈖䈫䉅䈪䈅䉎
䋨㸍-3䋩䇯
Ωг㧚ߦ∛ࡦࡊ㑐ࠆߔᖱႎࠨ
٤䊒䊥䉥䊮∛䈱䊖䊷䊛䊕䊷䉳 httpprionuminjpindexhtml
٤㔍∛ᖱႎ䉶䊮䉺䊷䈱∔ᖚᖱႎ䊖䊷䊛䊕䊷䉳 䊒䊥䉥䊮∛䋨䋱䋩䉪䊨䉟䉿䊐䉢䊦䊃䊶䊟䉮䊑∛䋨CJD䋩 httpwwwnanbyouorjpentry80
䊒䊥䉥䊮∛䋨䋲䋩䉭䊦䉴䊃䊙䊮䊶䉴䊃䊨䉟䉴䊤䊷䊶䉲䊞䉟䊮䉦䊷∛䋨GSS䋩 httpwwwnanbyouorjpentry88
䊒䊥䉥䊮∛䋨䋳䋩⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop䋨FFI䋩 httpwwwnanbyouorjpentry51
٤䊒䊥䉥䊮∛ᖚኅᣖ䈱ᣇ䇱䇮䊒䊥䉥䊮∛䈱䊥䉴䉪䈱ਇ䈱䈅䉎ᣇ䇱䈻䈱䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫 䋨䊒䊥䉥䊮∛䊖䊷䊛䊕䊷䉳䋩 httpprionuminjpprioncounselinghtml
٤䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䋨ᣣᧄ䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdnetjp
٤CJD Support Network䋨⧷䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdsupportnet
٤Creutzfeldt-Jakob Disease Foundation䋨䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdfoundationorg
本文id6indd 36本文id6indd 36 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㧔㧕ߥޘኾ㐷ߩㅪ៤߇ᗧ⟵ 4
䇱䈱ᔃℂળ⊛ᡰេ䈮䈧䈇䈩䈋䉎㓙䈮䈲䇮කᏧ䇮⋴䈱䈾䈎䇮ᔃℂኾ㐷䇮ක≮䉸䊷䉲䊞䊦䊶
䊪䊷䉦䊷䈭䈬䈏ട䉒䈦䈩䈚ว䈇䇮ኒ䈮ㅪ៤䈚䈩䈇䈒䈖䈫䈏ᓎ䈮䈧䈖䈫䈏ᄙ䈇䇯ㆮવᕈ䈏⇼䉒䉏䉎prop
䈪䈲䇮⥃ᐥㆮવኾ㐷ක䉇ቯㆮવ䉦䉡䊮䉶䊤䊷䈫䈱ㅪ៤䉅ᦸ䉁䉏䉎䇯㩷
㧔㧕ᛥߟ߁ᘒޔߪ߈ߣࠆࠇࠊ⇼߇⑼කࠆߔ⋦ߦ 1
ᖚ䊶ኅᣖ䈮䈍䈇䈩䇮㘩ਇᝄ䇮㘩ㆊᄙ䉇䇮ਇ䇮ㆊᄙ䇮ಽ䈱ᄌേ䇮䈠䈱䇮ᛥ䈉䈧ᘒ䈏⇼
䉒䉏䉎ᴫ䈏䉂䉌䉏䈢႐ว䈲䇮⑼ක䉇ᔃ≮⑼ක䈮⋧䈜䉎䇯䊒䊥䉥䊮∛䈮⋥㕙䈚䈩㘩ਇᝄ䉇ਇ
䈭䈬䈏䉂䉌䉏䉎䈖䈫䈲䈅䉎ᐲ䈲ᱜᏱ䈭ᔃℂᔕ䈪䈅䉎䈏䇮䈠䉏䈏䈮ᒝ䈎䈦䈢䉍㐳䈒䈇䈢䉍䈚䈢
႐ว䈮䈲⑼⊛ᴦ≮䈏䈭႐ว䉅䈅䉎䇯䊒䊥䉥䊮∛ᖚ䊶ኅᣖ䈮⋥ធធ䈜䉎ක≮䈲䇮䈇䈧䈪䉅䈠䈉
䈚䈢ኾ㐷ኅ䈏น䈪䈅䉎䈖䈫䉕વ䈋䈭䈏䉌䇮㘩䉇䈱㗴䉇ಽᄌേ䈭䈬䈱ళ䉕䉼䉢䉾䉪䈚䇮
ᔅⷐ䈮ᔕ䈛䈩ኾ㐷ኅ䈮⋧䈜䉎䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯㩷
ᢥ₂
1 ᥓ⧷ሶ䋮ᖚ䊶ኅᣖ䈮ኻ䈜䉎ᔃℂળ⊛ᡰេ䋨䋱ㇱ䊒䊥䉥䊮∛䋬Σ䋮䊍䊃䊶䊒䊥䉥䊮∛䋮21䋩䋮ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄㔍ᴦᕈ∔ᖚస䇸䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䋨䋩䋮䊒䊥䉥䊮
∛䈫ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䋮㊄ේemsp䋻2010䋮pp213-219䋮
2 ᥓ⧷ሶ䋮୶ℂ⊛㗴䈫ᔃℂᡰេ䋨11䋩 䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008ᐕemsp䋩䋬ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄䊶㔍ᴦᕈ∔ᖚస 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䋨ਥછ Ỉ⧷
ᵗ䇮㓸છ 㤥ጤ⟵ਯ䋩䋮2008 pp123-140䋨䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䈱䊖䊷䊛
䊕䊷䉳䈭䈬䈎䉌䉻䉡䊮䊨䊷䊄น䋩httpprionuminjpguidelineindexhtml
3 ᥓ⧷ሶ 䊒䊥䉥䊮∛ᖚኅᣖ䈱ᣇ䇱䈻䈱䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫ᣣᧄ⥃ᐥ 2007 65 1447-1453
4 ᥓ⧷ሶ 䊒䊥䉥䊮∛ᖚ䊶ኅᣖ䈱ᔃℂળ⊛䉰䊘䊷䊃䉲䉴䊁䊛䈮ኻ䈜䉎ኤ ෘഭ⑼ቇഥ㊄㔍ᴦ
ᕈ∔ᖚస㩷 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ ᐔᚑ 17ᐕᐲ䊶ಽᜂႎ๔ᦠ
䋨ઍ Ỉ⧷ᵗ䋩 2006 pp99-111
本文id6indd 37本文id6indd 37 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ϊ㧚ߩ∛ࡦࡊᗵᨴ㒐
䊒䊥䉥䊮∛䈱ᗵᨴ㒐䈮䈧䈇䈩䈲䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹
䈮 䉋 䈦 䈩 䇸 䊒 䊥 䉥 䊮 ∛ ᗵ ᨴ 㒐 䉧 䉟 䊄 䊤 䉟 䊮 䋨 2008 ᐕ ᐲ emsp 䋩 䇹 䈏 㐿 䈘 䉏 䈩 䈇 䉎
䋨httpprionuminjpguidelineindexhtml䋩䇯䈖䈱䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈮ၮ䈨䈇䈩ᗵᨴ㒐䉕ⴕ䈉䈖䈫䉕ផᅑ䈜䉎䇯
ᧄ䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈪䈲䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008 ᐕᐲemsp䋩䇹䈱⋡ᰴ䉕એਅ䈮䈜䉎䇯
䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008 ᐕᐲemsp䋩
1
2 㕖ଚⷅ⊛ක≮ⴕὑ䈫⋴䉬䉝
3 䊒䊥䉥䊮䈱Ṍ⩶
4 CJD 䈎䈎ਇ䈱ᖚ䈱䊊䉟䊥䉴䉪ᚻᛛ䈮䈇䉌䉏䈢ᚻⴚ᪾䈮ኻ䈜䉎ಣℂᣇᴺ
5 ᶖൻⷞᬌᩏ
6 ᄖ⑼ᚻⴚ
7 ᱤ⑼ᴦ≮
8 ⑼ᴦ≮
9 ᢛᒻᄖ⑼ᴦ≮
10 ೬ᬌ䊶∛ℂᮡᧄ
11 ୶ℂ⊛㗴䈫ᔃℂᡰេ
12 ળ⊛㗴
ઃ 䊊䉟䊥䉴䉪ᚻᛛ䈮䈇䈢ᚻⴚ䉕ળ䈜䉎 CJD ᰴᗵᨴ㒐䈮䈧䈇䈩
CJD ᰴᗵᨴ㒐䈮㑐䈜䉎ኻᬌળ
本文id6indd 38本文id6indd 38 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ϋ㧚⸻≮ᡰេ
ࠆࠃߦ⸻≮ᡰេ
ࡍࡓࡎ
㩷 䇸䊒䊥䉥䊮∛䈍䉋䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈫䇸䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈫ᗵᨴ
㒐䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈲䇮ਔวห䈪䊖䊷䊛䊕䊷䉳䋨httpprionuminjpindexhtml䋩䉕㐿䈚䇮ᧄ
䉧䉟䊄䊤䉟䊮䉕䉃ฦ䉧䉟䊄䊤䉟䊮䉇ᦨᣂ䈱ᚑᨐ䈭䈬䉕ឭଏ䈚䈩䈇䉁䈜䇯㩷
amp ᆔຬળࡦࡌࠨ
䊒䊥䉥䊮∛䈱ቯ∔ᖚᴦ≮䈮䈍䈔䉎ක≮ฃઃ䉕䈘䉏䈢prop䇮ਅ⸥䈱㜑ᶧ
ᬌᩏ䉇䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶᬌᩏ䉕Ꮧᦸ䈘䉏䈢prop䇮ᗵᨴpropᴺ䈮ၮ䈨䈒ዯ䈔䈏䈅䉍ਥᴦක䈏⸻≮ᡰេ䉕
Ꮧᦸ䈘䉏䈢prop䈏 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળ䈮⊓䈘䉏䉁䈜䇯䈱 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬ䈫ฦㇺ
ᐭ⋵䈱CJDᜂᒰኾ㐷ක䈏ᩏ䉕ⴕ䈦䈢ᓟ䇮CJD䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળ䈮䈩⸻ᢿ䈏ᬌ䈘䉏䇮䈠䈱ᨐ䈏
ਥᴦක䈮ႎ๔䈘䉏䉁䈜䇯
䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䈪ᡰេ䈏ᔅⷐ䈭䈲䇮ਅ⸥ CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળോዪ䈮䈗⋧ਅ䈘䈇䇯
ㅪవ 䋺 CJD䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળോዪ
੩ක⑼ᱤ⑼ᄢቇᄢቇ㒮කᱤቇว⑼㩷 ∛ᘒቇ䋨⑼ቇ䋩ಽ㊁
䇾113-8519㩷 ੩ㇺᢥ੩ḡፉ1-5-45
TEL䋺03-3813-6111 㩿7254㪀㩷 FAX䋺03-5803-0169
E-mail prionurotmdacjp
httpprionuminjpsurveyindexhtml
amp ᆔຬળࡦࡦ
䊒䊥䉥䊮∛䉕⊒propᓟ䈮䊒䊥䉥䊮∛䈱વ䈮㑐䉒䉎䉋䈉䈭ଚⷅ⊛䈭ක≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢႐ว䈮䇮䈠䈱ක
≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢ක≮䉕䈚䈩ක≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢prop䉕⊓䈚䇮䈠䈱ᓟ䈱ㆊ䉕⋙ⷞ䈚䉁䈜䇯㩷
ㅪవ 䋺 CJD 䉟䊮䉲䊂䊮䊃ᆔຬળോዪ
੩ᄢቇᄢቇ㒮කቇ⑼㩷 ᄖ⑼ቇ
䇾113-8655㩷 ੩ㇺᢥ੩ᧄㇹ 7-3-1
TEL䋺03-5800-8848㩷㩿⋥ㅢ㪀㩷 FAX䋺03-5800-8849
httpprionuminjpsurveyindexhtml
㩷
วหᆔຬળ∛ࡦࡊ
䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䈱ᡰេ䉕ⴕ䈇䉁䈜䇯㩷㩷
ㅪవ 䋺 ጤᚻක⑼ᄢቇ කᱤวᚲ㩷 㜞႐MRI⸻ᢿ䊶∛ᘒㇱ㐷
䇾020-8505㩷 ጤᚻ⋵⋓ጟᏒਣ19-1
TEL䋺019-651-5111 㩿3660䇮3733㪀 FAX䋺019-622-1091
ㅪవ 䋺 ᓼፉᄢቇᄢቇ㒮 䊓䊦䉴䊋䉟䉥䉰䉟䉣䊮䉴ㇱ ⑼ቇಽ㊁⸻ᢿ⑼ 䇾770-8503㩷 ᓼፉ⋵ᓼፉᏒ⬿ᧄ 3-18-15
TEL䋺088-633-9283㩷 FAX䋺088-633-7174
本文id6indd 39本文id6indd 39 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
oslashacute OGTHORNCcedilmicro sup2
ɿŬņľʹʴ˛ƕʻțġ˓Ęđʦ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ɚAringiexclshybshyɍʄ ograveĽIordfȔĹshyěsup2
ʖ852-8523ʄ ɚAringƨɚAringEgraveĴ1-12-4ʄ ɚAringiexclshybshyɍʄ ƴń8F
TEL095-819-7059ʄ FAX095-819-7060
E-mail satoh-prionnagasaki-uacjp
httpwwwmednagasaki-uacjpmmicmbprionindexhtml
ʄ
T[I]THORNCcedilethgshylaquo
˛ȃƝɋordfņľʹʴ˛ƕʻțġ˓Ęđʦ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ĸ`iexclshyiexclshyɢbshyNjưƿƹʄ ƕoacuteƷǐshyIɓ
ʖ980-8575 ʄ sup3ƨrEgraveɲȀaĨɥƍ 2-1
TEL022-717-8147 ʄ FAX022-717-8148
E-mail kitamotomedtohokuacjp
httpwwwprionmedtohokuacjp
ʄ
AgraveT[I]THORNCcedil=GHMO]SPRaumlcopy
FǑǬǏǛ˓˗˙˧˫˿ˮ˲ŢʹʴƐEuml˛ȃƝʻįżʑʛˌʿʻțġ˓ȅʘ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ĸ`iexclshyiexclshyɢbshyNjưƿƹʄ ƕoacuteƷǐshyIɓ
ʖ980-8575 ʄ sup3ƨrEgraveɲȀaĨɥƍ 2 -1
TEL022-717-8147 ʄ FAX022-717-8148
E-mail kitamotomedtohokuacjp
httpwwwprionmedtohokuacjp
oumlAtildeN]O_ugravenEacuteeumlsup2coumlAtildeqEumlOgraveeumluacute
˛ƕʈ˟˖˯˾˘˲ˣ˿ƕCJD
CJDƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry80
CJDțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry240
CJD FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry385
˛ƕʉˢ˧˲˧˲˖˧˥˖˜ƕʅGSSʆʄ
GSSƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry88
GSSțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry247
GSS FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry386
˛ƕʊǵŖecircmicroĤecircƪƖʅFFIʆʄ
FFIƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry51
FFIțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry213
FFI FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry387
㜑ᶧ ⰮoplusⰮoplusቯ4637ޔ+ ᴺ
㜑ᶧᬌᩏ䈮䈩䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䉕ᡰេ䈚䉁䈜䇯㩷
本文id6indd 40本文id6indd 40 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ά㧚㓸
ේ
BSE bovine spongiform encephalopathy ᶏprop
CJD Creutzfeldt-Jakob disease Creutzfeldt-Jakob ∛
CWD chronic wasting disease ᘟᕈᶖᕈ∔ᖚ
dCJD dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob
disease ⎬⤑⒖ᓟ Creutzfeldt-Jakob ∛
DWI diffusion weighted image ᢔᒝ
FFI fatal familial insomnia ⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop
GSS Gerstmann-Straumlussler-Scheinker disease Gerstmann-Straumlussler-Scheinker ∛
PPS pentosan polysulfate ࠚࡈࠨࡐࡦࠨࡦࡍ
PrP prion protein ࡦࡊⰮoplus
PrPc cellular prion protein ᱜᏱࡦࡊⰮoplus
PrPSc scrapie prion protein ᏱࡦࡊⰮoplus
PSD periodic synchronous discharge ᦼᕈหᦼᕈ㔚
RT-QUIC real-time quaking-induced conversion ᏱࡦࡊⰮoplus㜞ᗵᐲჇᴺ
TSE transmissible spongiform encephalopathies વᕈᶏprop
vCJD variant Creutzfeldt-Jakob disease ᄌ Creutzfeldt-Jakob ∛
WHO World Health Organization ஜᯏ
本文id6indd 41本文id6indd 41 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
プリオン病診療ガイドライン20142014年 3月 7日 発行
編 集厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）
プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する調査研究班
厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）プリオン病のサーベイランスと感染予防に関する調査研究班
発 行厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）
プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する調査研究班
厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）プリオン病のサーベイランスと感染予防に関する調査研究班
研究班事務局金沢大学大学院医薬保健学総合研究科 脳老化神経病態学（神経内科学）内
920-8640 石川県金沢市宝町 13-1電話 076-265-2293 FAX 076-234-4253
東京医科歯科大学大学院医歯学総合研究科 脳神経病態学（神経内科学）分野内113-8519 東京都文京区湯島 1-5-45
電話 03-3813-6111（内線7254） FAX 03-5803-0169
本文id6indd 42本文id6indd 42 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
䈫䈱Ꮕ䈲䈭䈒䇮ᩕ㙃䉇Ყセ⊛⊛䈮ⴕ䉒䉏䉎ኻprop≮ᴺ䈮䉋䉍ήേᕈή䈪㐳ᦼᑧ䈜䉎䈫䈋
䉌䉏䈩䈇䉎 8䇯
㸉㪄㪈㪅㩷ቅ⊒ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱⸻ᢿၮḰ
I ᓥ䈎䉌䈇䉌䉏䈩䈇䉎⸻ᢿၮḰ䋨Masters 䉌 1䋩
A ታ䋨definite䋩
ᓽ⊛䈭∛ℂᚲ䇮䉁䈢䈲䉡䉣䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃䉇notinᨴ⦡ᴺ䈪䈮Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䉕ᬌ䇯
B 䈾䈿ታ䋨probable䋩
∛ℂᚲ䈲䈭䈇䈏䇮એਅ䈱 1-3 䉕ḩ䈢䈜䇯
1 ᕆㅦㅴⴕᕈprop
2 ᰴ䈱 4 㗄⋡ਛ 2 㗄⋡એ䉕ḩ䈢䈜䇯
a 䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴
b ⷞ䉁䈢䈲ዊprop
c 〝䉁䈢䈲ᄖ〝prop
d ήേᕈή
3 ᵄ䈪ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨PSD䋩䉕䉄䉎䇯
C ⇼䈇䋨possible䋩
⸥䈱 B 䈱 1 䈶 2 䉕ḩ䈢䈜䈏䇮ᵄ PSD 䉕䈒႐ว䇯
II ᄢ⸻ᢿၮḰ䋨WHO 2䋩
⸥䈱⸻ᢿၮḰ䈱 C 䈱⇼䈇䋨possible䋩䈮䉎䈪䇮ᵄ PSD 䈏䈭䈒䈩䉅䇮㜑ᶧਛ䈮 14-3-3 Ⱞoplus䈏ᬌ
䈘䉏⥃ᐥㆊ䈏 2 ᐕᧂḩ䈱႐ว䇮䈾䈿ታ䋨probable䋩䈫䈜䉎䇯
本文id6indd 8本文id6indd 8 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸉㪄㪉䋮ቅ⊒ᕈ
㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹∛䈱ฦᓽ
㩷
㪤㪤㪈
㩷㪤㪭㪈㩷
㪤㪤㪉㪄⊹㩷
㪤㪤㪉㪄ⷞᐥ㩷
㪤㪭㪉
㩷㪭㪭㪈
㩷㪭㪭㪉
㩷
㪧㫉㪧
ㆮવ
ሶ㩷
㪺㫆㪻㫆
㫅㪈㪉㪐
ᄙ㩷
㪤㪼㫋㩷㪆㩷㪤㪼㫋㩷
㪤㪼㫋㩷㪆㩷㪭㪸㫃㩷
㪤㪼㫋㩷㪆㩷㪤㪼㫋㩷
㪤㪼㫋㩷㪆㩷㪤㪼㫋㩷
㪤㪼㫋㩷㪆㩷㪭㪸㫃㩷
㪭㪸㫃㩷㪆㩷㪭㪸㫃㩷
㪭㪸㫃㩷㪆㩷㪭㪸㫃㩷
㪧㫉㪧
㩷
㪫㫐㫇㪼㩷㪈㩷
㪫㫐㫇㪼㩷㪈㩷
㪫㫐㫇㪼㩷㪉㩷
㪫㫐㫇㪼㩷㪉㩷
㪫㫐㫇㪼㩷㪉㩷
㪫㫐㫇㪼㩷㪈㩷
㪫㫐㫇㪼㩷㪉㩷
એ೨䈱
ಽ㘃
㩷ฎ䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮㩷
㪟㪼㫀㪻㪼㫅㪿㪸㫀㫅
㩷㪥㫆㫋㩷㪼㫊㫋㪸㪹㫃㫀㫊㪿㪼㪻㩷
ⷞᐥᄌᕈprop㩷
䋨ቅ⊒ᕈ⥌ᱫᕈਇprop䋩㩷
㪢㫌㫉㫌
㩷㪥㫆㫋㩷㪼㫊㫋㪸㪹㫃㫀㫊㪿㪼㪻㩷
ᄬ
䇮㩷
㪙㫉㫆㫎㫅㫎㪼㫃㫃㪄㪦㫇㫇㪼㫅
㪿㪼㫀㫄㪼㫉
㩷
㗫ᐲ㩷
㩷㩷
㩷㩷
㩷㩷
䋨㩼䋩㩷
㪍㪎㪅㪍㩷
㪉㪅㪎㩷
㪉㩷
㪉㩷
㪐㩷
㪈㩷
㪈㪌㪅㪎㩷
ᧄ䋨㩼䋩㪁㩷
㪏㪊㪅㪐䋨㪤㪤㪈㪂㪉䈱
㪌㪅㪌㩼䉕
䉃䋩㩷
㪊㪅㪉㩷
㪍㪅㪌㩷
㪋㪅㪏䋨㪤
㪤㪉㪄⊹
㪂ⷞᐥ䈱
㪈㪅㪍㩼䉕䉃䋩㩷
㪈㪅㪍㩷
㪇㩷
㪇㩷
⥃ᐥᚲ
㩷㩷
㩷㩷
㩷㩷
㩷㩷
⊒prop
ᐕ㦂
㩷㪍㪌㪅㪌㩷䋨㪋㪉㪄㪐㪈䋩㩷
㪍㪉㪅㪈㩷䋨㪌㪈㪄㪎㪉䋩
㪍㪋㪅㪊㩷䋨㪋㪐㪄㪎㪎䋩㩷
㪌㪉㪅㪊㩷䋨㪊㪍㪄㪎㪈䋩㩷
㪌㪐㪅㪋㩷䋨㪋㪇㪄㪏㪈䋩㩷
㪊㪐㪅㪊㩷䋨㪉㪋㪄㪋㪐䋩㩷
㪍㪈㪅㪊㩷䋨㪋㪈㪄㪏㪇䋩㩷
ㆊ䋨䋩㩷
㪊㪅㪐㩷䋨㪈㪄㪈㪏䋩㩷
㪋㪅㪐㩷䋨㪉㪅㪌㪄㪐䋩
㪈㪌㪅㪎㩷䋨㪐㪄㪊㪍䋩㩷
㪈㪌㪅㪍㩷䋨㪏㪄㪉㪋䋩㩷
㪈㪎㪅㪈㩷䋨㪌㪄㪎㪉䋩㩷
㪈㪌㪅㪊㩷䋨㪈㪋㪄㪈㪍䋩㩷
㪍㪅㪌㩷䋨㪊㪄㪈㪏䋩㩷
⥃ᐥ
prop
㩷
⊛䈭
㪚㪡㪛䈱ㆊ
䇮ᕆㅦ
ㅴⴕᕈ
䈱prop䇮
ⷞ
prop
㩷ㅴⴕᕈprop㩷
ਇ䇮⊛ㆊᵴേ䇮㩷
ᄬ䇮prop㩷
ㅴⴕ
ᕈ䈱
prop䈫ᄬ
䇮㩷
㐳ᦼ
ㆊ
㩷
Ყセ
⊛⧯ᐕ
⊒prop䇮㩷
ㅴⴕ
ᕈ
prop㩷
ᄬ
prop䈪⊒prop
䇮
prop䈲
ᓟ䈮
㩷
䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈱
㩷
₸䋨㩼䋩㩷
㪐㪎㩷
㪈㪇㪇㩷
㪍㪎㩷
㪌㪇㩷
㪎㪎㩷
㪍㪎㩷
㪍㪍㩷
㪧㪪㪛䈱
₸䋨㩼䋩㩷
㪏㪇㩷
㪎㪈㪅㪋㩷
㪇㩷
㪇㩷
㪎㪅㪎㩷
㪇㩷
㪎㪅㪈㩷
㜑
ᶧਛ
䈱㩷
㪈㪋㪄㪊㪄㪊
Ⱞoplus
㩷㓁
ᕈ㩷
㓁ᕈ㩷
㓁ᕈ㩷
㒶ᕈ㩷
৻ㇱ
䈪㓁
ᕈ㩷
㓁ᕈ
㩷㓁
ᕈ㩷
∛ℂቇ⊛ᚲ
㩷
㩷㩷
㩷㩷
㩷㩷
㩷
∛
ℂᚲ
㩷
⊛䈭ᶏ
ᄌൻ
䇮㩷
∛ᄌ
䈲䈚䈳䈚䈳
ᓟ㗡⪲
䈮ᒝ䈇ะ㩷
ᄢ䈪≹ว䈜䉎䇮
ዊ䈲䈢䉏䉎㩷
ⷞᐥ䈫ਅ䉥䊥䊷䊑ᩭ䈱㜞ᐲ㓚ኂ䇮㩷
ᄢ⊹䇮ၮᐩᩭ䇮㩷
ዊ∛ᄌ䈲䈾䈫䉖䈬䈭䈇㩷
㪭㪭㪉䈫㘃䇮㩷
ዊ
䈮㪢㫌㫉㫌
㩷
ᄢ
⊹䈫
䈱㓚
ኂ䈏
ᒝ䈇䇮
ዊ
䇮
ᐙ䈲
䈢䉏䉎㩷
ᐙ
䈭䈬⊹
ਅᩭ
䈱㓚
ኂ䈏
ᒝ䈇䇮㩷
ᶏ
ᄌൻ
䈲⊹
ጀ䈮㒢ዪ
㩷
㪧㫉㪧
ᴉ
㩷䉲䊅䊒䉴
㩷䈱ᴉ㩷
䈾䈫䉖䈬䈭䈇㩷
䋨ᒙ䈇䉲䊅䊒䉴䋩㩷
㪭㪭㪉䈫㘃䈜䉎䈏䊒䊤䊷䉪䇮
ዪᚲ
⊛ᴉ
䈏⋡䈧㩷
䉄䈩ᒙ䈇䉲䊅䊒䉴
㩷䊒䊤䊷䉪䇮ዪ
ᚲ⊛ᴉ
䇮㩷
㩷
㪧㪸㫉㪺㪿㫀㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪲㪍㪴㪅䉋䉍৻ㇱᡷᄌ㩷
㪤㪼㫋㪑㩷㫄
㪼㫋㪿㫀㫆㫅㫀㫅㪼䇮㪭㪸㫃㪑㩷㫍㪸㫃㫀㫅㪼䇮㪧㪪㪛㪑㩷ᵄ䈱
ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨㫇㪼㫉㫀㫆㪻㫀㪺㩷㫊㫐㫅㪺㪿㫉㫆㫅㫆
㫌㫊㩷㪻㫀㫊㪺㪿㪸㫉㪾㪼䋩䇮㪧㫉㪧㪑㩷䊒䊥䉥䊮Ⱞ
oplus䋨㫇㫉㫀㫆㫅㩷㫇㫉㫆㫋㪼㫀㫅䋩㩷
㪁㪑㩷ᗲ
ක⑼ᄢቇ㩷ട㦂ක⑼ቇᚲ䈱ቅ⊒ᕈ
㪚㪡㪛㪍㪉䈱
⸃ᨆ䋨㪲㪌㪴䉋
䉍ᡷ
ᄌ䋩
本文id6indd 9本文id6indd 9 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ᢥ₂
1 Masters CL Harris JO Gajdusek DC Gibbs CJ Jr Bernoulli C Asher DM Creutzfeldt-Jakob disease patterns of
worldwide occurrence and the significance of familial and sporadic clustering Ann Neurol 1979 5 177-188
2 WHO WHO Manual for Strengthening Diagnosis and Surveillance of Creutzfeldt-Jakob Disease World Health
Organization Geneva 1998
3 ෘഭ⋭ቯ∔ᖚኻ䋮ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴpropᩏ䋮䉪䊨䉟䉿䊐䉢䊦䊃䊶䊟䉮䊑∛⸻≮䊙䊆䊠䉝䊦
䋨ᡷemsp䋩䋮2002
4 Iwasaki Y Mimuro M Yoshida M Sobue G Hashizume Y Clinical diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease Accuracy
based on analysis of autopsy-confirmed cases J Neurol Sci 2009 277119-123
5 Iwasaki Y Yoshida M Hashizume Y Kitamoto T Sobue G Clinicopathologic characteristics of sporadic Japanese
Creutzfeldt-Jakob disease classified according to prion protein gene polymorphism and prion protein type Acta
Neuropathol 2006 112 561-571
6 Parchi P Giese A Capellari S Brown P Schulz-Schaeffer W Windl O et al Classification of sporadic Creutzfeldt-Jakob
disease based on molecular and phenotypic analysis of 300 subjects Ann Neurol 1999 46 224-233
7 Nozaki I Hamaguchi T Sanjo N Noguchi-Shinohara M Sakai K Nakamura Y et al Prospective 10-year surveillance
of human prion diseases in Japan Brain 2010 133 3043-3057
8 Iwasaki Y Mimuro M Yoshida M Kitamoto T Hashizume Y Survival to akinetic mutism state in Japanese cases of
MM1-type sporadic Creutzfeldt-Jakob disease is similar to Caucasians Eur J Neurol 2011 18 999-1002
本文id6indd 10本文id6indd 10 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
D㧚⸻ ᢿ
ޤࡑࠨޣbull ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䈮䈍䈇䈩䈲⥃ᐥprop䊶ㆊ䈮ട䈋䇮ᬌᩏᴺ䈫䈚䈩ᬌᩏ䊶㜑ᶧᬌᩏ䊶
ᵄᬌᩏ䈏䈪䈅䉎䇯㩷
bull ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿၮḰ䈲㪤㪸㫊㫋㪼㫉䈱⸻ᢿၮḰ㪈䉕ᡷᄌ䈚䈢㪮㪟㪦䈱⸻ᢿၮḰ㪉䋨㸉㪄㪈䋩䈏৻⥸
⊛䈮䈘䉏䈩䈇䉎䇯㩷
bull ᬌᩏ䈪䈲㪤㪩㩷 㩿㪝㪣㪘㪠㪩 䇮ᢔᒝ㪀䈏䈪䈅䉎䇯㩷
bull 㜑ᶧᬌᩏ䈪䈲㜑ᶧਛ䈱㪈㪋㪄㪊㪄㪊Ⱞoplus䈫䉺䉡Ⱞoplus䈏䈪䈅䉍䇮㪈㪋㪄㪊㪄㪊Ⱞoplus䈱ᬌ䈏䊒䊥
䉥䊮∛⸻ᢿၮḰ䈱৻䈧䈫䈭䈦䈩䈇䉎䇯㩷
bull ᵄᬌᩏ䈪䈲ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨㫇㪼㫉㫀㫆㪻㫀㪺㩷㫊㫐㫅㪺㪿㫉㫆㫅㫆㫌㫊㩷㪻㫀㫊㪺㪿㪸㫉㪾㪼㪑㩷㪧㪪㪛䋩䈏ᓽ⊛ᚲ䈪䈅䉍䇮䊒䊥
䉥䊮∛䈱⸻ᢿၮḰ䈱৻䈧䈫䈭䈦䈩䈇䉎䇯㩷
bull ᵈᗧ䈜䈼䈐ὐ䈫䈚䈩ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ฦ∛䊶⟕∛ᦼ㑆䈮䉋䈦䈩ᬌᩏ䊶㜑ᶧᬌᩏ䊶ᵄᬌ
ᩏ䈱ᗵᐲ䉅䈭䉎䇯䉁䈢䇮ᬌᩏ䊶㜑ᶧᬌᩏ䊶ᵄᬌᩏ䈮䈩ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈮㘃䈚䈢
∔ᖚ䈏䈅䉎䈱䈪䇮㐓䈜䉎䈖䈫䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯
ᧄޣ ᢥޤ ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ಽ㘃 3 䈲䇮MM1䇮MV1䈫㕖 CJD䋨MM2-⊹䇮MM2-ⷞᐥ䇮
MV2䇮VV1 䇮VV2䋩䈮ಽ㘃䈪䈐䉎䋨 III-2䋩䇯䈫㕖䈫䈲⥃ᐥprop䊶⥃ᐥㆊ䊶ᬌᩏ䈱ᗵᐲ䋨
䊶㜑ᶧ䊶ᵄ䋩䉅䈭䉍䇮⸻ᢿ䈮䈍䈇䈩ᵈᗧ䈚䈭䈔䉏䈳䈇䈔䈭䈇䇯
㧔㧕⥃ᐥprop
ᣣᧄ䈮䈍䈔䉎ቅ⊒ᕈCJD䈱⥃ᐥ䉕 III-3䈮䈜䇯⥃ᐥ䈲ቅ⊒ᕈCJD䈱䉺䉟䊒䈮䉋䈦䈩䈭䉎䋨
III-2䋩4䇯
1) 䋨MM1䇮MV1䋩
䈲ㅴⴕᕈᯏ㓚ኂ䈮ട䈋䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮㖸㓚ኂ䇮ዊᄬ䇮ᱠⴕ㓚ኂ䉕ว૬䈚䇮
3-7 䍔ᐲ䈪ήേή䈮⥋䉎 3 4䋨 III-2䋩䇯
2) 㕖䋨MM2-⊹䇮MM2-ⷞᐥ䇮VV1䇮VV2䋩
Ԙ MM2-⊹䋺MM2-⊹䈲䇮ᄬⴕ䉇ᄬ䈭䈬䈱㜞ᰴᯏ㓚ኂ䉇ᛥ䈉䈧prop䈭䈬䈱prop䉕๒
䈜䉎䈏ᄙ䈒䇮ᓢㅴⴕᕈ䈱ㆊ䉕䈜 3 5 6䋨 III-4䋩䇯䈘䉌䈮 1-2 ᐕᐲᱠⴕ㓚ኂ䇮ήേή䈮
⥋䉎䇯⟕∛ᦼ㑆䈲 247 䊰䈫䉄䈩㐳䈇䇯
ԙ MM2-ⷞᐥ䋺MM2-ⷞᐥ 3 7 8䈲ਇ䇮⥄ᓞ㓚ኂ䇮ᯏ㓚ኂ䇮prop䉕䈜䈖䈫䈏ᄙ
䈇䇯⟕∛ᦼ㑆䈲 185 䊱䈫㐳䈒䇮ήേή䈮䈭䉌䈭䈇䉬䊷䉴䉅䈅䉎䇯
Ԛ 䈠䈱䋨VV1䇮VV2䋩䋺VV1 䈲䉄䈩⒘䈪䈅䉎䇯ᓢㅴⴕᕈ䈪೨㗡㗡prop䉕๒䈚䇮〝ᓽ
䉇䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䉕๒䈜䉎䇯VV2 䈲ᄬᕈᱠⴕ䉕๒䈚䇮ᕆㅦㅴⴕᕈprop䉕๒䈜䉎䇯䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈲
13 䈪䈐䇮ᵄ䈮䈩 PSD 䉕๒䈚䈭䈇䇯
本文id6indd 11本文id6indd 11 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸉㪄㪊䋮ᣣᧄ䈮䈍䈔䉎ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛ 㪐㪉㪉 prop䈱ᓽ㩷 㩿㪥㫆㫑㪸㫂㫀㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪋㪀㩷
㩷 ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛㩷 කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛㩷 ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛㩷
crarrᅚᲧ㩷 㪊㪏㪈䋺㪌㪋㪈㩷 㪊㪇㪑㪍㪇㩷 㪐㪎㪑㪈㪈㪐㩷
⊒propᐕ㦂㩷 㪍㪏㪅㪉㫧㪐㪅㪍㩷 㪌㪍㪅㪌㫧㪈㪍㪅㪇㩷 㪍㪌㪅㪌㫧㪈㪊㪅㪐㩷
⟕∛ᦼ㑆㩷 㪋㪅㪍㫧㪎㪅㪐㩷 㪌㪅㪎㫧㪋㪅㪊㩷 㪈㪌㪅㪌㫧㪉㪈㪅㪋㩷
ዊprop㩷 㪌㪈䋦㩷 㪎㪎䋦㩷 㪌㪉䋦㩷
prop㩷 㪍㪊䋦㩷 㪍㪊䋦㩷 㪌㪌䋦㩷
ㅴⴕᕈᯏ㓚ኂ㩷 㪈㪇㪇䋦㩷 㪐㪏䋦㩷 㪐㪊䋦㩷
ⷞᏱ㩷 㪋㪉䋦㩷 㪋㪊䋦㩷 㪈㪏䋦㩷
䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴㩷 㪐㪋䋦㩷 㪏㪎䋦㩷 㪌㪏䋦㩷
〝prop㩷 㪍㪋䋦㩷 㪍㪍䋦㩷 㪌㪊䋦㩷
ᄖ〝prop㩷 㪍㪏䋦㩷 㪎㪉䋦㩷 㪌㪊䋦㩷
䉮䊄䊮 㪈㪉㪐 䈱ᄙ㩷 㪤㪤㪌㪌㪉㪃㩷㪤㪭㪑㪈㪋㪃㩷㪭㪭㪑㪋 㪤㪤㪌㪉㪃㩷㪤㪭㪑㪉㩷 㪤㪤㪈㪍㪏㪃㩷㪤㪭㪊㪉㩷
䉮䊄䊮 㪉㪈㪐 䈱ᄙ㩷 㪜㪜㪑㪌㪍㪈㪃㩷㪜㪢㪑㪊㩷 㪜㪜㪑㪋㪐㪃㩷㪜㪢㪑㪉㩷 㪜㪜㪑㪈㪏㪐㪃㩷㪜㪢㪑㪊㪃㩷㪢㪢㪈㩷
ᵄ䈱 㪧㪪㪛䈱㗫ᐲ㩷 㪐㪎㩼㩷 㪍㪍㩼㩷 㪊㪍㩼㩷
㪤㪩㪠 䈪䈱㜞ାภ㗔䈱ᬌ₸㩷 㪏㪉㩼㩷 㪍㪏㩼㩷 㪎㪐㩼㩷
㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䈱㓁ᕈ₸㩷 㪏㪎㩼㩷 㪏㪊㩼㩷 㪎㪎㩼㩷
㸉㪄㪋䋮㪤㪤㪉㪄⊹䈱⥃ᐥ㩷
㪈㪄㪸䋮ᣣᧄ䈮䈍䈔䉎㪤㪤㪉㪄⊹䈱⥃ᐥ䈱䉁䈫䉄䋨ᵿญ䉌 㪍䋩㩷
㩷 ᕈ㩷 ⊒propᐕ㦂㩷 ⥃ᐥㆊ㩷 ೋ⊒prop㩷 ⥃ᐥprop㩷
㪈㩷 ᅚᕈ㩷 㪍㪌 ᱦ㩷 ሽ㩷 ᯏ㓚ኂ ᯏ㓚ኂ䇮〝prop䇮ਇprop㩷
㪉㩷 ᅚᕈ㩷 㪎㪌 ᱦ㩷 ሽ㩷 䈉䈧prop㩷 prop䇮ᯏ㓚ኂ䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴㩷
㪈㪄㪹㪅㩷ᣣᧄ䈮䈍䈔䉎㪤㪤㪉㪄⊹䈱ᬌᩏ䈱䉁䈫䉄䋨ᵿญ䉌 㪍䋩㩷
ᵄ㩷㜑ᶧ㩷
ᬌᩏ㩷㪤㪩㪠䋺ᢔᒝ㩷
ⴊᵹ䉲䊮䉼䈮䈍䈔䉎ⴊᵹ䈱ૐਅ㩷
䈶 㪧㪜㪫 䈮䈩ૐઍ㩷
㩷
ᓢᵄ㩷 㪧㪪㪛㩷 㪈㪋㪄㪊㪄㪊Ⱞoplus ᄢ⊹ ၮᐩᩭ㩷 ᄢ⊹ ၮᐩᩭ㩷 ⷞᐥ㩷
㪈㩷 䋫㩷 㪄㩷 䋫㩷 䋫㩷 㪄㩷 䋫㩷 㪄㩷 㪄㩷
㪉㩷 䋫㩷 䋫㩷 䋫㩷 䋫㩷 㪄㩷 䋫㩷 㪄㩷 㪄㩷
本文id6indd 12本文id6indd 12 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㩷
㪉㪄㪸䋮ᄖ䈪䈱㪤㪤㪉㪄⊹䈱㪈㪉䈱⥃ᐥ䈱㩷 㩷 㩷 㩷 㪉㪄㪹㪅㩷ᄖ䈮䈍䈔䉎㪤㪤㪉㪄⊹䈱ᬌᩏ䈱䉁䈫䉄㪈㩷
䉁䈫䉄䋨㪢㫉㪸㫊㫅㫀㪸㫅㫊㫂㫀㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪌䋩㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 䋨㪢㫉㪸㫊㫅㫀㪸㫅㫊㫂㫀㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪌䋩㩷
㩷
㧔㧕ᬌᩏᴺ㧔ᬌᩏޔ㜑ᶧᬌᩏޔᵄᬌᩏ㧕
ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ᬌᩏᴺ䈫䈚䈩ᬌᩏ䇮㜑ᶧᬌᩏ䇮ᵄᬌᩏ䈏䈕䉌䉏䉎䇯ቅ⊒ᕈ CJD 䈱
䉺䉟䊒䈮䉋䉍ᬌᩏ䈱ᗵᐲ䈲䈭䉎䇯
1) ᬌᩏ䋺MR FLAIR 䇮ᢔᒝߦޔᢔᒝ䈏䈪䈅䉎 9 10 11 12 III-1䇮
III-5䇯㘃䈚䈢ᚲ䉕䈜䈱∔ᖚ䉅䈅䉍䇮䈱∔ᖚ䈱㒰ᄖ䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎 III-䋱䇯
㸉㪄㪈䋮㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱㪤㪩㪠㩷 䋨ᢔᒝ䋩㩷
ㅴⴕᕈprop㩷 㪈㪉㩷㩿㪈㪇㪇㩼㪀㩷 ᗵᐲ䋨㓁ᕈ₸䋩
䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴㩷 㪈㪈㩷㩿㪐㪉㩼㪀㩷 ᄢ⊹ 㪈㪆㪉㩷 㩿㪌㪇㩼㪀
〝prop㩷 㪈㪇㩷㩿㪏㪊㩼㪀㩷ᢔᒝ
ၮᐩᩭ 㪈㪆㪉㩷 㩿㪌㪇㩼㪀
ᄖ〝prop㩷 㪈㪈㩷㩿㪐㪉㩼㪀㩷 ᄢ⊹ 㪈㪆㪊㩷 㩿㪊㪊㩼㪀
ᄬprop㩷 㪏㩷㩿㪍㪎㩼㪀㩷
㪤㪩㪠
㪝㪣㪘㪠㪩 ၮᐩᩭ ᣉⴕ䈚䈩䈇䈭䈇
ਥprop㩷
ⷞᏱ㩷 㪋㩷㩿㪊㪊㩼㪀㩷 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus 㪈㪇㪆㪈㪈㩷㩿㪐㪈㩼㪀
㓚ኂ㩷 㪏㩷㩿㪍㪎㩼㪀㩷
㜑ᶧ 䉺䉡Ⱞoplus 㪏㪆㪈㪇㩷㩿㪏㪇㩼㪀
ᤃniഭᗵ㩷 㪋㩷㩿㪊㪊㩼㪀㩷
ਅ㓚ኂ㩷 㪋㩷㩿㪊㪊㩼㪀㩷
䉄䉁䈇ᗵ㩷 㪋㩷㩿㪊㪊㩼㪀㩷 ᗵᐲ䋨㓁ᕈ₸䋩
㖸㓚ኂ㩷 㪊㩷㩿㪉㪌㩼㪀㩷 ᄢ⊹ 㪈㪎㪆㪉㪈㩷 㩿㪏㪈㪅㪇㩼㪀
㗡cap㩷 㪉㩷㩿㪈㪎㩼㪀㩷 ᢔᒝ
ၮᐩᩭ 㪈㪋㪆㪉㪊㩷 㩿㪍㪈㪅㪈㩼㪀
orᡨ⊒㩷 㪉㩷㩿㪈㪎㩼㪀㩷 ᄢ⊹ 㪈㪊㪆㪉㪊㩷 㩿㪌㪍㪅㪌㩼㪀
䈱prop㩷
ᗵᏱ㩷 㪈㩷㩿㩷㪏㩷㩼㪀㩷
㪤㪩㪠
㪝㪣㪘㪠㪩 ၮᐩᩭ 㪈㪈㪆㪉㪊㩷 㩿㪋㪎㪅㪋㩼㪀
㩷 㩷
㩷 㩷
㜑ᶧ㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus㩷 㪈㪊㪆㪉㪈㩷 㩿㪍㪈㪅㪐㩼㪀㩷
㪉㪄㪺㪅㩷ᄖ䈮䈍䈔䉎㪤㪤㪉 䈱ᬌᩏ䈱䉁䈫䉄 㪉㩷 㩷 㩷 㩷 䋨㪤㪼㫀㫊㫊㫀㫅㪼㫉㩷㪼㫋㩷㪸㫃㪈㪈䋩㩷
本文id6indd 13本文id6indd 13 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸉㪄㪌㪅㩷ቅ⊒ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱䉺䉟䊒䈱㪤㪩㪠 䈪䈱Ᏹାภ䈱ᬌ₸䈱ᬌ 䋨㪤㪼㫀㫊㫊㫅㪼㫉㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪈㪈㩷ᡷᄌ䋩㩷
㩷 㕖㩷䉺䉟䊒㩷
㪤㪤㪈㩷 㪤㪭㪈㩷 㪤㪤㪉㩷 㪤㪭㪉㩷 㪭㪭㪈㩷 㪭㪭㪉㩷
propᢙ㩷 㪐㪏㩷 㪈㪐㩷 㪉㪊㩷 㪊㪇㩷 㪐㩷 㪊㪉㩷
⊒propᐕ㦂㩷 㩿㫐㪀㩷㪍㪌㪅㪌㩷 㩷 㩷
㩿㪊㪐㪅㪋㪄㪏㪋㪅㪍㪀
㪍㪉㪅㪏 㩷 㩷
㩿㪊㪏㪅㪍㪄㪏㪇㪅㪇㪀
㪌㪌㪅㪌 㩷 㩷
㩿㪊㪊㪅㪊㪄㪏㪉㪅㪋㪀
㪍㪊㪅㪉㩷 㩷 㩷
㩿㪋㪐㪅㪋㪄㪎㪍㪅㪐㪀
㪋㪉㪅㪐㩷 㩷 㩷 㩷
㩿㪈㪐㪅㪉㪄㪍㪋㪅㪎㪀㩷
㪍㪎㪅㪉㩷 㩷 㩷
㩿㪋㪉㪅㪍㪄㪏㪇㪅㪐㪀
㪤㪩㪠㩷ᓇ䉁䈪䈱⟕∛ᦼ㑆䋨䋩㩷㪉㪅㪉㩷 㩷 㩷
㩿㪇㪅㪇㪄㪌㪌㪅㪊㪀
㪉㪅㪊 㩷 㩷 㩷
㩿㪈㪅㪊㪄㪈㪉㪅㪋㪀
㪈㪇㪅㪈 㩷 㩷
㩿㪇㪅㪇㪄㪉㪋㪅㪋㪀
㪍㪅㪊㩷 㩷 㩷 㩷
㩿㪈㪅㪊㪄㪉㪉㪅㪍㪀
㪌㪅㪍㩷 㩷 㩷 㩷 㩷
㩿㪉㪅㪇㪄㪈㪋㪅㪊㪀㩷
㪊㪅㪎㩷 㩷 㩷 㩷
㩿㪇㪅㪇㪄㪉㪋㪅㪏㪀
㪝㪣㪘㪠㪩㩷 㪊㪈㪅㪐㩷 㪍㪍㪅㪎㩷 㪌㪍㪅㪌㩷 㪋㪊㪅㪉㩷 㪏㪎㪅㪌㩷 㪈㪋㪅㪊㩷ᄢ⊹䈮䈍䈔䉎㩷
Ᏹାภ䈱₸㩷
䋨䋦䋩㩷 㪛㪮㪠㩷 㪍㪋㪅㪈㩷 㪏㪎㪅㪌㩷 㪏㪈㩷 㪍㪊㪅㪍㩷 㪈㪇㪇㩷 㪌㪉㪅㪉㩷
㪝㪣㪘㪠㪩㩷 㪍㪌㪅㪏㩷 㪍㪍㪅㪎㩷 㪋㪎㪅㪋㩷 㪍㪏㩷 㪈㪋㪅㪊㩷 㪎㪉㪅㪋㩷ၮᐩᩭ䈮䈍䈔䉎㩷 㩷
Ᏹାภ䈱₸㩷
䋨䋦䋩㩷 㪛㪮㪠㩷 㩷 㪍㪐㪅㪍㩷 㪎㪌㩷 㪍㪈㪅㪈㩷 㪏㪈㪅㪏㩷 㪌㪇㩷 㪏㪉㪅㪋㩷
䋪ᵈᗧ䈚䈭䈔䉏䈳䈇䈔䈭䈇䈱䈲 㪤㪤㪉㪄⊹䈪䈲ᄢ⊹䈪Ᏹାภ䈏䉄䉌䉏䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮ၮᐩᩭ䈪䈲Ᏹାภ䉕䉄䈮䈒䈇ὐ䈮
䈅䉎䇯㩷
䋪䋪䈖䈱ᬌ䈪䈲㪤㪩㪠 䈱⸃ᐲ䊶ᯏ䊶⸃ᨆ䈱䈢䉄䈱ᮡḰൻ䈲䈘䉏䈩䈇䈭䈇䇯㩷
2) 㜑ᶧᬌᩏ䋺14-3-3 Ⱞoplus䈏ഥ⊛⸻ᢿၮḰ㗄⋡䈱৻䈧䈫䈚䈩ട䈋䉌䉏䈩䈇䉎 2䇯ᣣᧄ 4 13䈫䊣䊷䊨䉾
䊌 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䉫䊦䊷䊒 14 15 16䈲䇮CJD ᖚ䈱㜑ᶧਛ䈱 14-3-3 Ⱞoplus䈫䉺䉡Ⱞoplus䈏⸻ᢿ䈮
ല䈪䈅䉎䈫ႎ๔䈚䈢 16䇯CJD 䉰䊑䉺䉟䊒䈱 14-3-3 Ⱞoplus䈫䉺䉡Ⱞoplus䈱ᗵᐲ䈮䈧䈇䈩䈲䈭䉎 15䋨
III-6䋩䇯14-3-3Ⱞoplus䉇䉺䉡Ⱞoplus䈲CJDએᄖ䈱∔ᖚ䈪㓁ᕈ䉕䈜䈏䈅䉎 17 18 III-7䇯Atarashi䉌 19 20
䈲䇮Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㜞ᗵᐲჇᴺ䋨RT-QUIC䋩䉕㐿⊒䈚䇮CJDᖚ䈱㜑ᶧਛ䈱Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞ
oplus䉕ᬌ䈜䉎䈖䈫䈮ᚑഞ䈚䈢䇯
㸉㪄㪍㪅㩷ቅ⊒ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䉺䉟䊒䈱㜑ᶧᬌᩏ䈱ൻቇ䊙䊷䉦䊷䈱ᬌ㩷
䋨㪪㪸㫅㪺㪿㪼㫑㪄㪡㫌㪸㫅㩷㪧㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪈㪌㩷ᡷᄌ䋩 㩷 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus㩷 䉺䉡Ⱞoplus㩷 㪪㪄㪈㪇㪇㪹 Ⱞoplus㩷 㪥㪪㪜㩷
䉺䉟䊒㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷
㩷 㪐㪊㩼㩷 㪋㪈㪈㪆㪋㪋㪊㩷 㪐㪊㩼㩷 㪉㪎㪈㪆㪉㪐㪇 㪏㪐㩼㩷 㪈㪏㪎㪆㪉㪈㪇 㪎㪐㩼㩷 㪍㪊㪆㪉㪇㪍㩷
㕖㩷 㪏㪌㩼㩷 㪊㪌㪇㪆㪋㪈㪇㩷 㪏㪊㩼㩷 㪉㪋㪌㪆㪉㪐㪋 㪎㪏㩼㩷 㪈㪏㪇㪆㪉㪊㪈 㪍㪏㩼㩷 㪈㪌㪇㪆㪉㪉㪇
㩷
㪸㪅㩷ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䋨䋩䈱㜑ᶧᬌᩏ䈱ൻቇ䊙䊷䉦䊷䈱ᬌ㩷㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 䋨㪪㪸㫅㪺㪿㪼㫑㪄㪡㫌㪸㫅㩷㪧㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪈㪌㩷ᡷᄌ䋩㩷
㩷 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus㩷 䉺䉡Ⱞoplus㩷 㪪㪄㪈㪇㪇㪹 Ⱞoplus㩷 㪥㪪㪜㩷
䉺䉟䊒㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷
㪤㪤㪈㩷 㪐㪉㩼㩷 㪈㪉㪐㪆㪋㪈㪇㩷 㪐㪏㩼㩷 㪐㪉㪆㪐㪋㩷 㪐㪈㩼㩷 㪎㪋㪆㪏㪈㩷 㪎㪌㩼㩷 㪋㪏㪆㪍㪋㩷
㪤㪭㪈㩷 㪐㪈㩼㩷 㪈㪇㪆㪈㪇㩷 㪍㪎㩼㩷 㪋㪆㪍㩷 㪍㪇㩼㩷 㪊㪆㪌㩷 㪈㪇㪇㩼㩷 㪌㪆㪍㩷
㪹㪅 ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䋨㕖䋩䈱㜑ᶧᬌᩏ䈱ൻቇ䊙䊷䉦䊷䈱ᬌ㩷㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 䋨㪪㪸㫅㪺㪿㪼㫑㪄㪡㫌㪸㫅㩷㪧㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪈㪌㩷ᡷᄌ䋩㩷
㩷 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus㩷 䉺䉡Ⱞoplus㩷 㪪㪄㪈㪇㪇㪹 Ⱞoplus㩷 㪥㪪㪜㩷
䉺䉟䊒㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷
㪤㪤㪉㩷 㪎㪏㩼㩷 㪎㪆㪐㩷 㪏㪍㩼㩷 㪍㪆㪎㩷 㪈㪇㪇㩼㩷 㪌㪆㪌㩷 㪍㪎㩼㩷 㪉㪆㪊㩷
㪤㪭㪉㩷 㪍㪌㩼㩷 㪉㪇㪆㪊㪈㩷 㪌㪊㩼㩷 㪈㪇㪆㪈㪏㩷 㪍㪌㩼㩷 㪈㪉㪆㪉㪇㩷 㪌㪇㩼㩷 㪍㪆㪈㪈㩷
㪭㪭㪈㩷 㪈㪇㪇㩼㩷 㪍㪆㪍㩷 㪏㪇㩼㩷 㪋㪆㪌㩷 㪊㪊㩼㩷 㪉㪆㪍㩷 㪌㪇㩼㩷 㪉㪆㪋㩷
㪭㪭㪉㩷 㪐㪇㩼㩷 㪉㪎㪆㪊㪇㩷 㪏㪏㩼㩷 㪈㪊㪆㪈㪌㩷 㪈㪇㪇㩼㩷 㪈㪉㪆㪈㪉㩷 㪐㪈㩼㩷 㪈㪇㪆㪈㪈㩷
本文id6indd 14本文id6indd 14 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸉㪄㪎䋮㜑ᶧਛ䈱 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䈏㓁ᕈ䈪䊒䊥䉥䊮∛䈫㐓䈜䈼䈐∔ᖚ㩷 㩿㪪㫋㫆㪼㪺㫂㩷㪢㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪈㪎㩷㪀㩷
㪸㪅㩷㜑ᶧਛ䈱 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䈏㓁ᕈ䈱∔ᖚ⟲㩷
㩷 㩷 ᢙ㩷㒶ᕈ㩷 㓁ᕈ㩷
propᢙ㩷 䋦㩷 propᢙ㩷 䋦㩷
ᄌᕈ∔ᖚ㩷 㪊㪇㪇㪐㩷 㪉㪎㪐㪋㩷 㪐㪉㪅㪐㪇㩼㩷 㪈㪋㪉㩷 㪋㪅㪎㪇㩼㩷
Ἳpropᕈ∔ᖚ㩷 㪎㪏㪌㩷 㪍㪇㪈㩷 㪎㪍㪅㪍㪇㩼㩷 㪈㪌㪈㩷 㪈㪐㪅㪉㪇㩼㩷
ற≌ᕈprop⟲䊶≌ᕈ∛ᄌ㩷 㩷 㪊㪋㪉㩷 㪉㪌㪍㩷 㪎㪋㪅㪐㪇㩼㩷 㪍㪊㩷 㪈㪏㪅㪋㪇㩼㩷
තਛ㩷 㪌㪎㪋㩷 㪋㪍㪌㩷 㪏㪈㪅㪇㪇㩼㩷 㪏㪎㩷 㪈㪌㪅㪉㪇㩼㩷
orᡨprop⟲㩷 㪉㪈㪏㩷 㪈㪎㪈㩷 㪎㪏㪅㪋㪇㩼㩷 㪊㪎㩷 㪈㪎㪅㪇㪇㩼㩷
㓚ኂ㩷 㪋㪌㪐㩷 㪋㪊㪐㩷 㪐㪌㪅㪍㪇㩼㩷 㪈㪊㩷 㪉㪅㪏㪇㩼㩷
ઍᕈ∔ᖚ㩷 㪋㪏㪈㩷 㪋㪊㪏㩷 㪐㪈㪅㪈㪇㩼㩷 㪊㪍㩷 㪎㪅㪌㪇㩼㩷
㪹㪅㩷㜑ᶧਛ䈱 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䈏㓁ᕈ䈪䊒䊥䉥䊮∛䈫㐓䈜䈼䈐∔ᖚ㩷
㩷 㩷 ᢙ㩷㒶ᕈ㩷 㓁ᕈ㩷
propᢙ㩷 䋦㩷 propᢙ㩷 䋦㩷
㪘㫃㫑㪿㪼㫀㫄㪼㫉 prop㩷 㪐㪊㪉㩷 㪏㪌㪈㩷 㪐㪈㪅㪊㪇㩼㩷 㪌㪋㩷 㪌㪅㪏㪇㩼㩷
ⴊᕈprop㩷 㪈㪍㪐㩷 㪈㪋㪋㩷 㪏㪉㪅㪌㪇㩼㩷 㪈㪏㩷 㪈㪇㪅㪎㪇㩼㩷
㪣㪼㫎㫐 ዊprop㩷 㪊㪌㪏㩷 㪊㪊㪈㩷 㪐㪉㪅㪌㪇㩼㩷 㪈㪐㩷 㪌㪅㪊㪇㩼㩷
೨㗡㗡prop㩷 㪈㪍㪉㩷 㪈㪌㪇㩷 㪐㪉㪅㪍㪇㩼㩷 㪎㩷 㪋㪅㪊㪇㩼㩷
ㆇേ䊆䊠䊷䊨䊮∛䋨㪘㪣㪪 䉕䉃䋩㩷 㪈㪇㩷 㪈㪇㩷 㪈㪇㪇㪅㪇㪇㩼㩷 㪇㩷 㪇㪅㪇㪇㩼㩷
ᄙ⪜prop㩷 㪎㪋㩷 㪍㪏㩷 㪐㪈㪅㪍㪇㩼㩷 㪉㩷 㪉㪅㪎㪇㩼㩷
ᄢ⊹ၮᐩᩭᄌᕈprop㩷 㪌㪎㩷 㪌㪍㩷 㪐㪏㪅㪉㪇㩼㩷 㪈㩷 㪈㪅㪏㪇㩼㩷
㪟㫌㫅㫋㫀㫅㪾㫋㫆㫅 ⥰〯∛㩷 㪊㪉㩷 㪊㪉㩷 㪈㪇㪇㪅㪇㪇㩼㩷 㪇㩷 㪇㪅㪇㪇㩼㩷
ᱜᏱ㗡prop㩷 㪈㪍㩷 㪈㪌㩷 㪐㪊㪅㪏㪇㩼㩷 㪈㩷 㪍㪅㪊㪇㩼㩷
㪧㪸㫉㫂㫀㫅㫊㫆㫅 ∛㩷 㪈㪋㪇㩷 㪈㪊㪋㩷 㪐㪌㪅㪎㪇㩼㩷 㪍㩷 㪋㪅㪊㪇㩼㩷
ㅴⴕᕈᩭᕈ㤗∽㩷 㪍㪉㩷 㪍㪇㩷 㪐㪍㪅㪏㪇㩼㩷 㪉㩷 㪊㪅㪉㪇㩼㩷
3) ᵄᬌᩏ䋺Steinhoff䉌 21 䈮䉋䉎ᵄ䈱 PSD䈱ଔၮḰ䈪䈲䇮PSD䈲⊒propᣧᦼ䈮 45䈏䇮ㆊਛ䈮
90 䈏㓁ᕈ䉕䈚䈢䇯ฎ⊛ CJD 䈪䈲ᵄ䈲∛ೋᦼ䈪䈲㜞ᝄᓢᵄ䈏䉄䉌䉏䇮ᰴ䈇䈪 PSD 䈏ኤ䈘
䉏䇮ᦨᓟ䈮䈲ૐᝄᓢᵄ䈫䈭䉎䇯PSD 䈱㗫ᐲ䈲 CJD 䈱䉺䉟䊒䉇⟕∛ᦼ㑆䈮䉋䈦䈩䉅䈭䉎䇯
㧔㧕⸻ᢿၮḰ
WHO⸻ᢿၮḰ 2䋨 III-1䋩䈏ᐢ䈒䉒䉏䈩䈍䉍䇮ᣣᧄ䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈪䈲WHO⸻ᢿၮḰ䉕ណ
䈚䈩䈇䉎䋨 III-1䋩䇯䈪䈲䈖䈱⸻ᢿၮḰ䈲䈪䈅䉎䈏䇮⊒propᣧᦼ䉇㕖䈪䈲⸻ᢿၮḰ䈪䈲
චಽ䈪䈲䈭䈒䇮㗡ㇱ MRI ᢔᒝ䉕䉄䈢⸻ᢿၮḰ䈱ᡷቯ䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯ታ㓙䈮䊣䊷䊨䉾䊌ฦ䈱
䊒䊥䉥䊮∛䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䋨EuroCJD䋩䈪䈲䇮Zerr 䉌䈏ឭ໒䈚䈢 MRI 䉕䉃ቅ⊒ᕈ CJD 䈱⸻ᢿၮḰ 9
䉕䉅䈫䈮ᣂ䈢䈭⸻ᢿၮḰ䉕ᬌਛ䈪䈅䉎䇯
㧔㧕ᦨᓟߦ
ቅ⊒ᕈ CJD 䈱⋧䉕๒䈜䉎ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈏ሽ䈜䉎䈢䉄䇮ቅ⊒䈪䈅䈦䈩䉅䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ
ᬌᩏ䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯䉁䈢䇮MRI ᢔᒝ䈪䊒䊥䉥䊮∛䈮㘃䈚䈢ᚲ䈏䉂䉌䉏䉎䇮ㅴⴕᕈprop䉕
๒䈚䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴ਇ㓐ᗧㆇേ䈏䉂䉌䉏䉎䈭䈬䈪䈲䇮㜑ᶧᬌᩏ䉕൘䉄䉎䈭䈬䇮ⶄᢙ䈱ᬌᩏ䉕
䉂ว䉒䈞䈩⸻ᢿᐲ䉕㜞䉄䉎䈖䈫䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯
本文id6indd 15本文id6indd 15 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ᢥ₂
1 Masters CL Harris JO Gajdusek DC Gibbs CJ Jr Bernoulli C Asher DM Creutzfeldt-Jakob disease patterns of
worldwide occurrence and the significance of familial and sporadic clustering Ann Neurol 1979 5 177-188
2 Brandel JP Delasnerie-Laupretre N Laplanche JL Hauw JJ Alpeacuterovitch A Diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease
effect of clinical criteria on incidence estimates Neurology 2000 54 1095-1099
3 Parchi P Giese A Capellari S Brown P Schulz-Schaeffer W Windl O et al Classification of sporadic
Creutzfeldt-Jakob disease based on molecular and phenotypic analysis of 300 subjects Ann Neurol 1999 46 224-233
4 Nozaki I Hamaguchi T Sanjo N Noguchi-Shinohara M Sakai K Nakamura Y et al Prospective 10-year surveillance
of human prion diseases in Japan Brain 2010 133 3043-3057
5 Krasnianski A Meissner B Schulz-Schaeffer W Kallenberg K Bartl M Heinemann U et al Clinical features and
diagnosis of the MM2 cortical subtype of sporadic Creutzfeldt-Jakob disease Arch Neurol 2006 63 876-880
6 Hamaguchi T Kitamoto T Sato T Mizusawa H Nakamura Y Noguchi M et al Clinical diagnosis of MM2-type
sporadic Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2005 64 643-648
7 Parchi P Capellari S Chin S Schwarz HB Schecter NP Butts JD et al A subtype of sporadic prion disease mimicking
fatal familial insomnia Neurology 1999 52 1757-1763
8 Moda F Suardi S Di Fede G Indaco A Limido L Vimercati C et al MM2-Thalamic Creutzfeldt-Jakob Disease
Neuropathological Biochemical and Transmission Studies Identify a Distinctive Prion Strain Brain Pathol 2012 22
662-669
9 Zerr I Kallenberg K Summers DM Romero C Taratuto A Heinemann U et al Updated clinical diagnostic criteria for
sporadic Creutzfeldt-Jakob disease Brain 2009 132 2659-1668
10 Shiga Y Miyazawa K Sato S Fukushima R Shibuya S Sato Y et al Diffusion-weighted MRI abnormalities as an early
diagnostic marker for Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2004 63 443-449
11 Meissner B Kallenberg K Sanchez-Juan P Collie D Summers DM Almonti S et al MRI lesion profiles in sporadic
Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2009 72 1994-2001
12 Fujita K Harada M Sasaki M Yuasa T Sakai K Hamaguchi T et al Multicentre multiobserver study of
diffusion-weighted and fluid-attenuated inversion recovery MRI for the diagnosis of sporadic Creutzfeldt-Jakob disease
a reliability and agreement study BMJ Open 2012 2e000649
13 Satoh K Shirabe S Eguchi H Tsujino A Eguchi K Satoh A et al 14-3-3 protein total tau and phosphorylated tau in
cerebrospinal fluid of patients with Creutzfeldt-Jakob disease and neurodegenerative disease in Japan Cell Mol
Neurobiol 2006 26 45-52
14 Zerr I Bodemer M Gefeller O Otto M Poser S Wiltfang J et al Detection of 14-3-3 protein in the cerebrospinal fluid
supports the diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease Ann Neurol 1998 43 32-40
15 Sanchez-Juan P Green A Ladogana A Cuadrado-Corrales N Saacuteanchez-Valle R Mitrovaacutea E et al CSF tests in the
differential diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2006 67 637-643
16 Otto M Wiltfang J Cepek L Neumann M Mollenhauer B Steinacker P et al Tau protein and 14-3-3 protein in the
differential diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2002 58 192-197
17 Stoeck K Sanchez-Juan P Gawinecka J Green A Ladogana A Pocchiari M et al Cerebrospinal fluid biomarker
supported diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease and rapid dementias a longitudinal multicentre study over 10 years
Brain 2012 135 3051-3061
18 Coulthart MB Jansen GH Olsen E Godal DL Connolly T Choi BC et al Diagnostic accuracy of cerebrospinal fluid
protein markers for sporadic Creutzfeldt-Jakob disease in Canada a 6-year prospective study BMC Neurol 2011 10
133
本文id6indd 16本文id6indd 16 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
19 Atarashi R Satoh K Sano K Fuse T Yamaguchi N Ishibashi D et al Ultrasensitive human prion detection in
cerebrospinal fluid by real-time quaking-induced conversion Nat Med 2011 17 175-178
20 Peden AH McGuire LI Appleford NE Mallinson G Wilham JM Orruacute CD et al Sensitive and specific detection of
sporadic Creutzfeldt-Jakob disease brain prion protein using real-time quaking-induced conversion J Gen Virol 2011
93 438-449
21 Steinhoff BJ Racker S Herrendorf G Poser S Grosche S Zerr I Kretzschmar H et al Accuracy and reliability of
periodic sharp wave complexes in Creutzfeldt-Jakob disease Arch Neurol 1996 53 162-166
本文id6indd 17本文id6indd 17 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Φ㧚ㆮવᕈࡦࡊ∛
C
ޤࡑࠨޣ
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈫䈲䇮ᱜᏱ䈭䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨㫇㫉㫀㫆㫅㩷 㫇㫉㫆㫋㪼㫀㫅㪑㩷 㪧㫉㪧䋩䉕䉮䊷䊄䈜䉎䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ䈱
ᄌ䈮䉋䉍䈛䉎䊒䊥䉥䊮∛䈪䇮ਥ䈭⥃ᐥprop䈮䉋䉍ቅ⊒ᕈ㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹∛䋨㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷
㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪚㪡㪛䋩䈮㘃䈱prop䉕๒䈜䉎ㆮવᕈ㪚㪡㪛䇮㜑ዊᄌᕈprop䉇orᕈኻ㤗∽䈭䈬䈮㘃䈚ㆊ
䈏ᢙᐕ䈫㐳䈇 㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛䋨㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㪑㩷 㪞㪪㪪䋩䇮ⷞᐥ
ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䈮䈩ਇ䈭䈬⥄ᓞprop䈏⋡䈧⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷
㪝㪝㪠㪀㩷䈮ᄢ䈘䉏䉎䇯㩷
bull ᄙᢙ䈱ㆮવሶᄌ䈏䉌䉏䈩䈇䉎䈏䇮ᣣᧄ䈪䈲 㪭㪈㪏㪇㪠䇮㪤㪉㪊㪉㪩䇮㪜㪉㪇㪇㪢䇮㪧㪈㪇㪉㪣 䈪ᄢඨ䉕භ䉄䉎䇯㩷
bull ᥉ㅢ䈲䇮Ᏹᨴ⦡ఝᕈㆮવᕈ䈪䈅䉎䈏䇮㪭㪈㪏㪇㪠䇮㪤㪉㪊㪉㪩䈲䈾䈫䉖䈬ኅᣖ⊒prop䈏䈭䈒ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛䈫䈚䈩
⊒prop䈜䉎䈢䉄ㆮવሶᬌᩏ䉕䈚䈭䈔䉏䈳⸻ᢿ䈲䈧䈎䈭䈇䇯㩷
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉅ᗵᨴᕈ䈲䈅䉎䈢䉄䇮ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䈫ห䈭ᵈᗧ䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯
ᧄޣ ᢥޤ
ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈫䈲䇮ᱜᏱ䈱 PrP䋨cellular prion protein PrPC䋩䉕䉮䊷䊄䈜䉎 PrPㆮવሶ䈱ᄌ䈮䉋䉍
䈛䉎䊒䊥䉥䊮∛䈪䈅䉍䇮ਥ䈭⥃ᐥprop䈮䉋䉍ቅ⊒ᕈ CJD 䈮㘃䈱prop䉕๒䈜䉎ㆮવᕈ CJD䇮㜑ዊ
ᄌᕈprop䉇orᕈኻ㤗∽䈮㘃䈚ㆊ䈏ᢙᐕ䈫㐳䈇 GSS䇮ⷞᐥቅ⊒ᕈ CJD 䈮䈩ਇ䈭䈬⥄ᓞprop
䈏⋡䈧 FFI䈮ᄢ䈘䉏䉎䋨㸊-1䋩䇯䈠䉏䈡䉏䈱⥃ᐥ∛䈱ේ䈫䈭䉎ㆮવሶᄌ䈲䇮䉁䈪䈮 30
㘃એ䈱ὐᄌ䈫䉮䊄䊮 51 䈎䉌 91 䈱 8 䉝䊚䊉䈱➅䉍䈚䋨䊥䊏䊷䊃䋩ㇱ䈮 15 㘃䈱ᄬ䊶ᝌ䈏ႎ
๔䈘䉏䈩䈇䉎 1 2 3䋨㸊-1䋩䇯䈠䈱㗫ᐲ䈲䇱䈪䈮䉋䉍䈭䉍 4䇮ᧄ䈪䈲ㆮવᕈ CJD 䉕๒䈜䉎 V180I
䋨䉮䊄䊮 180 䈱䊋䊥䊮䈎䉌䉟䉸䊨䉟䉲䊮䈮⟎䋩䇮M232R䋨䊜䉼䉥䊆䊮䈎䉌䉝䊦䉩䊆䊮䋩䇮E200K䋨䉫䊦䉺䊚䊮
䈎䉌䊥䉳䊮䋩䈫 GSS 䉕๒䈜䉎 P102L䋨䊒䊨䊥䊮䈎䉌䉟䉸䊨䉟䉲䊮䋩䈪ᄢㇱಽ䉕භ䉄䉎䋨㸊-2䋩䇯
ㆮવᒻᑼ䈫䈚䈩䈲Ᏹᨴ⦡ఝᕈㆮવᒻᑼ䉕䈫䉎䈏䇮ᶐㅘ₸䈲ᄌ䈱㘃䈮䉋䉍䈭䈦䈩䈍䉍䇮ᣣᧄ䈪
㗫ᐲ䈱㜞䈇 V180I 䈫 M232R 䈲ኅᣖ䈮⊒prop䈲䈾䈫䉖䈬䈭䈒ldquoቅ⊒ᕈrdquo䈫䈚䈩⊒prop䈜䉎䇯䉁䈢䇮ห䈛ㆮવ
ሶᄌ䈪䈅䉍䈭䈏䉌䈭䉎⥃ᐥ䊶∛ℂ䉕๒䈜䉎䈖䈫䉅䈅䉍䇮ቅ⊒䉅䉄䈮ㆮવሶᬌᩏ䉕ⴕ䈉䈖䈫䈏
ᦸ䉁䈚䈇䇯
㸊㪄㪈䋮ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱⥃ᐥ∛䈫䈠䈱ේ䈫䈭䉎ㆮવሶᄌ㩷
㩿㪈㪀㩷ㆮવᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛㩷 㩿㪾㪼㫅㪼㫋㫀㪺㩷㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪾㪚㪡㪛㪀㩷
㪩㪈㪋㪏㪟㪃㩷㪨㪈㪍㪇㫊㫋㫆㫇㪃㩷㪛㪈㪎㪏㪥㪄㪈㪉㪐㪭㪃㩷㪭㪈㪏㪇㪠㪃㩷㪫㪈㪏㪊㪘㪃㩷㪫㪈㪏㪏㪘㪃㩷㪫㪈㪐㪊㪠㪃㩷㪜㪈㪐㪍㪢㪃㩷㪜㪉㪇㪇㪢㪄㪈㪉㪐㪤㪃㩷㪜㪉㪇㪇㪢㪄㪈㪉㪐㪭㪃㩷㪭㪉㪇㪊㪠㪃㩷
㪩㪉㪇㪏㪟㪃㩷㪭㪉㪈㪇㪠㪃㩷㪜㪉㪈㪈㪨㪃㩷㪤㪉㪊㪉㪩㪃㩷㪚㫆㪻㫆㫅㪌㪈㪄㪐㪈㩷㫀㫅㫊㩷
㩿㪉㪀㩷㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛㩷 㩿㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㩷㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪞㪪㪪㪀㩷
㪧㪈㪇㪉㪣㪃㩷㪧㪈㪇㪌㪣㪃㩷㪞㪈㪈㪋㪭㪃㩷㪘㪈㪈㪎㪭㪃㩷㪞㪈㪊㪈㪭㪃㩷㪤㪈㪏㪎㪩㪃㩷㪟㪈㪏㪎㪩㪃㩷㪝㪈㪐㪏㪪㪃㩷㪛㪉㪇㪉㪥㪃㩷㪨㪉㪈㪉㪧㪃㩷㪨㪉㪈㪎㪩㪃㩷㪚㫆㪻㫆㫅㪌㪈㪄㪐㪈㫀㫅㫊㩷
㩿㪊㪀㩷⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷㪝㪝㪠㪀㩷 㩷
㪛㪈㪎㪏㪥㪄㪈㪉㪐㪤㩷
㩿㪋㪀㩷 䈠䈱㩷 㩷
㪰㪈㪋㪌㫊㫋㫆㫇
本文id6indd 18本文id6indd 18 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Φ䋮䉒䈏䈫Ꮊ䈪䈱ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ㆮવሶᄌ䈱㗫ᐲ㩷
㩷
㸊㪄㪉䋮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱䉲䉢䊷䊙䈫ㆮવሶᄙ䈭䉌䈶䈮∛⊛䈭ᄌ㩷
ᣇ䈏ᱜᏱᄙ䇮ਅᣇ䈏ਥ䈭∛⊛ᄌ䉕䈚ᄥሼ䈏䉒䈏䈮ᄙ䈇ᄌ䇯㩷
本文id6indd 19本文id6indd 19 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㧔㧕8+ ᄌࠆࠃߦ amp
⊒propᐕ㦂䈲 44-93 ᱦ䈪䇮ᐔဋ 76 ᱦ䈫㜞㦂䈪䇮ೋ⊒prop䈲⸥ജ㓚ኂ䇮ᄬ䉇ᄬⴕ䈭䈬䈱㜞ᰴᯏ
㓚ኂ䈏ᄙ䈒䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮ዊᄬ䇮ⷞ㓚ኂ䈭䈬䈏䉁䉏䈪ᓢ䈮ㅴⴕ䈜䉎䈢䉄䇮Alzheimer ∛䈫
⸻䈘䉏䈩䈇䉎䉅䈅䉎䇯
㧔㧕2 ᄌ )55
⊒propᐕ㦂䈲ᐔဋ 537ᱦ䈪䇮 90䈏ᱠⴕ㓚ኂ䈭䈬䈱ዊprop䈪⊒prop䈚 2-3ᐕ㑆ㅴⴕ䈚䈢ᓟ䈮prop䇮
䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈭䈬䈏ട䉒䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮ᦨೋ䈲㜑ዊᄌᕈprop䈫⸻䈘䉏䉇䈜䈇䇯ਅᏱᗵ䇮
䈱ૐਅ䇮∛⊛䈭䈬䈏Ყセ⊛ᣧᦼ䈎䉌䉄䉌䉏䉎䇯䈢䈣䈚䈮䈲 CJD 䈱prop䉕䈜䉅䈅䉎䇯ᶐ
ㅘ₸䈏㜞䈇䈢䉄ዊᄬprop䉇prop䈱ኅᣖᱧ䉕䉋䈒ข䈚䇮⇼䈇䉕ᜬ䈦䈩ㆮવሶᬌᩏ䈜䉎䈖䈫䈏⸻ᢿ
ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯ᐔဋ⟕∛ᦼ㑆䈲 4-5 ᐕ䈫㐳䈒䇮ೋᦼ䈮䈲prop䈏䈭䈇䈢䉄䇮⸻ᢿᓟ䈱ᔃℂ⊛䈭䊐䉤䊨䊷䉝䉾
䊒䉅ᄢಾ䈪䈅䉍䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈫ᗵᨴ㒐䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈪䈲ㆮવ䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫
䈮䉅ᔕ䈛䈩䈇䉎䇯
ᢥ₂ 1 Ỉ⧷ᵗ䋨㓸䋩䋺䊒䊥䉥䊮∛䈍䉋䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop㩷 ෘഭ⋭㔍ᴦᕈ∔ᖚస䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ
⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇮㊄ේemsp䇮੩䇮2010
2 Mead S Prion disease genetics Eur J Hum Genet 2006 14 273-281
3 Mastrianni JA The genetics of prion diseases Genet Med 2010 12 187-195
4 Kovacs GG Puopolo M Ladogana A Pocchiari M Budka H van Duijn C et al Genetic prion disease the EUROCJD
experience Hum Genet 2005 118 166-174
本文id6indd 20本文id6indd 20 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
D⸻ ᢿ
䇼䉰䊙䊥䊷䇽㩷
bull ㆮ વ ᕈ 䊒 䊥 䉥 䊮 ∛ 䈲 ㆮ વ ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛ 䋨 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷 㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷 㪚㪡㪛 䋩 䇮
㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛䋨㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㪑㩷 㪞㪪㪪䋩䇮⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇ
prop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷㪝㪝㪠㪀䈮ಽ㘃䈘䉏䉎䇯㩷
bull ᧄ䈱ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈪䈲ኅᣖᱧ䈏䈭䈇䉺䉟䊒䈏ᄙ䈇䈱䈪⸻ᢿ䈮䈲ㆮવሶᬌ䈏ᔅ㗇䈪䈅䉍䇮ฦ
ᄌ䈱㗫ᐲ䈲 㪭㪈㪏㪇㪠䇮㪧㪈㪇㪉㪣䇮㪜㪉㪇㪇㪢䇮㪤㪉㪊㪉㪩䇮㪛㪈㪎㪏㪥 䈱㗅䈮ᄙ䈇䇯㩷
bull 㪭㪈㪏㪇㪠 䉇 㪜㪉㪇㪇㪢 䈪䈲㗡ㇱ㪤㪩㪠㩷ᢔᒝ㩿㪻㫀㪽㪽㫌㪸㫀㫆㫅㩷㫎㪼㫀㪾㪿㫋㪼㪻㩷 㫀㫄㪸㪾㪼㪑㩷㪛㪮㪠㪀䈪䇮ᄢ⊹䉇ၮᐩᩭ
䈮㜞ାภᄌൻ䉕䉄䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮㪧㪈㪇㪉㪣 䉇 㪜㪉㪇㪇㪢 䈪䈲ኅᣖᱧ䉕䉄䈢ᵈᗧ䈇∛ᱧ䈱ข䉇䇮
㜑ᶧᬌᩏ䈮䈍䈔䉎 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䇮㜑ᶧ䈱Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㜞ᗵᐲჇᴺ䋨㫉㪼㪸㫃㪄㫋㫀㫄㪼㩷
㫈㫌㪸㫂㫀㫅㪾㪄㫀㫅㪻㫌㪺㪼㪻㩷㪺㫆㫅㫍㪼㫉㫊㫀㫆㫅㩷㪑㩷㪩㪫㪄㪨㪬㪠㪚䋩ᬌᩏ䈭䈬䈏䈪䈅䉎䇯㩷
bull 㪧㪈㪇㪌㪣 䉇 㪛㪈㪎㪏㪥 䈱 㪝㪝㪠 䈪䈲ᓽ⊛䈭⥃ᐥprop䈏ෳ䈮䈭䉎䈫ᕁ䉒䉏䉎䇯㪭㪈㪏㪇㪠 䈲ᓽ⊛䈭䌍䌒䌉
䈎䉌㐓䈚䈉䉎႐ว䈏䈅䉎䈏䇮㪤㪉㪊㪉㪩 䈲ㆮવሶᬌ䉕䈚䈭䈇䈫ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䈫䈱㐓䈲䈪䈐䈭䈇䇯
ᧄޣ ᢥޤ
⥃ᐥ∛䈮䉋䉍ㆮવᕈ CJD䇮GSS䇮FFI 䈮ಽ㘃䈘䉏䈩䈇䉎㩿㸊-2㪀㪈䇯P102L ᄌ䈪䈲 CJD 䈱prop䉕
๒䈜䉎႐ว䈪䉅 GSS 䈫䉖䈪䈇䉎 2 3䇯ᧄ䈱ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈪䈲ኅᣖᱧ䈏䈭䈇䉺䉟䊒䈏ᄙ䈇䈱䈪⸻ᢿ
䈮䈲ㆮવሶᬌ䈏ᔅ㗇䈪䈅䉎 4䇯ㅒ䈮䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨prion protein PrP䋩ㆮવሶᏱ䈏䈅䉍prop䈏䈅
䈦䈩䉅䊒䊥䉥䊮∛䈪䈭䈇䈖䈫䈏䈅䉎䈱䈪䇮⸻ᢿ䈱㓙䈮䈲ᵈᗧ䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯ᧄ䈮ᄙ䈇∛䉕એਅ䈮⸃
䈜䉎䇯ㆮવᕈ CJD 䈱⸻ᢿၮḰ䈲 CJD 䈱ኅᣖᱧ䉕䈜䉎䈎䇮䈅䉎䈇䈲 CJD 䉕䈐䈢䈜 PrP ㆮવሶᄌ䉕
䈜䉎prop䈪䇮⥃ᐥprop䈲ቅ⊒ᕈ CJD 䈮Ḱ䈝䉎䇯
本文id6indd 21本文id6indd 21 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Φㆮવᕈߢ∛ࡦࡊႎ๔ࠆߡࠇߐਥࡦࡊߥⰮoplus2T2ㆮવሶᄌߣ⥃ᐥ∛ℂ
PrP ㆮવሶᄌ ਥ䈭⥃ᐥ∛ℂ㩷 ᢥ₂
䉮䊄䊮 㪌㪈㪄㪐㪈 㗔䈱䊕
䊒䉼䊄ᓳ㈩ㇱ䈻䈱
㪏㩷㪄㩷㪎㪉 䉝䊚䊉ᝌ䇮㪈㪍
䉝䊚䊉ᄬ
CJD 䉇㪞㪪㪪 䉺䉟䊒䈱∛ᘒ䈭䈬ᄙᓀ䈭⥃ᐥ∛ℂ 㪦㫎㪼㫅㩷㪈㪐㪏㪐㩷㪌㪃㩷㪞㫆㫃㪻㪽㪸㫉㪹㩷
㪈㪐㪐㪈㩷㪍㪃㩷㪞㫆㫃㪻㪽㪸㫉㪹㩷㪈㪐㪐㪊㩷㪎㪃㩷
㪣㪸㫇㫃㪸㫅㪺㪿㪼㩷㪈㪐㪐㪌㩷㪏㪃㩷㫍㪸㫅㩷㪞㫆㫆㫃㩷
㪈㪐㪐㪌㩷㪐㪃㩷㪙㪼㪺㫂㩷㪉㪇㪇㪈㩷㪈㪇㪃㩷㩷
P102L GSS 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪟㫊㫀㪸㫆㩷㪈㪐㪏㪐㩷㪈㪈㪃㩷㩷
P105L GSS 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪢㫀㫋㪸㫄㫆㫋㫆㩷㪈㪐㪐㪊㩷㪈㪉㪃㩷㩷
A117V-129M GSS 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪛㫆㪿㪄㫌㫉㪸㩷㪈㪐㪏㪐㩷㪈㪊㪃㩷㩷
D178N-129M FFI 䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪤㪼㪻㫆㫉㫀㩷㪈㪐㪐㪉㩷㪈㪋㪃㩷㩷
D178N-129V ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ㩷 㪞㪸㫄㪹㪼㫋㫋㫀㩷㪈㪐㪐㪌㩷㪈㪌㪃㩷㩷
V180I 㪚㪡㪛䈫Ყセ䈚䈩ᓢ䈭ㅴⴕ䇮ᶏᄌൻ㜞ᐲ 㪢㫀㫋㪸㫄㫆㫋㫆㩷㪈㪐㪐㪊㩷㪈㪉㪃㩷㩷
E200K ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪞㫆㫃㪻㪾㪸㪹㪼㫉㩷㪈㪐㪏㪐㩷㪈㪍㪃㩷㩷
V210I ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪧㫆㪺㪺㪿㫀㪸㫉㫀㩷㪈㪐㪐㪊㪈㪎㪃㩷㩷
M232R ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ䈅䉎䈇䈲Ყセ⊛ᓢ䈭ㅴⴕ䉕㩷
䈜
㪢㫀㫋㪸㫄㫆㫋㫆㩷㪈㪐㪐㪊㩷㪈㪉㪃㩷㩷
8+ ᄌ amp
㗡ㇱ MRI 䈏䈪䈅䉍䇮DWI 䈪䈲䈾䈿䈮ᓟ㗡⪲䈫ਛᔃḴ೨ᓟ䉕㒰䈇䈢䈮ᄢ⊹䈮䊥䊗䊮
䇮ၮᐩᩭ䈮ᏀฝᏅ䈱䈅䉎㜞ାภ䈫䇮ᄢ⊹䈏ᶋ䈮䈜䉎䉕๒䈜䉎㩿㸊-3㪀䇯㜞㦂⊒prop
䈪䇮ೋ⊒prop䈲⸥ജ㓚ኂ䈏ᦨᄙ䈪䈅䉎䇯ᓢ䈭ㅴⴕ䈫ኅᣖᱧ䉕䈘䈭䈇䈖䈫䉋䉍 Alzheimer prop䈫
⸻ᢿ䈘䉏䈩䈇䉎䈖䈫䈏ᄙ䈇䇯ᵄᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨periodic synchronous discharge PSD䋩䈲 12䇮
㜑ᶧ 14-3-3 Ⱞoplus䈲 70䈱㓁ᕈ₸䈪䈅䉎䇯RT-QUIC ᴺ䈱㓁ᕈ₸䈲 37䈫ૐ䈒䈪䈲䈭䈇 4䇯
Φ8+ ᄌㆮવᕈ amp ߩ 4+ ᢔᒝ
2 ᄌ )55
㗡ㇱ MRI 䈪䈲ೋᦼ䈮䈲ᄌൻ䉕䉄䉎䈖䈫䈏ዋ䈭䈇䈢䉄䈪䈲䈭䈇䇯ᐔဋ⊒propᐕ㦂䈲 537 ᱦ䈫⧯䈇䇯
ቯ䈱䈮䈦䈩⊒prop䈜䉎ะ䈏䈅䉎䈖䈫䉇䇯ᶐㅘ₸䈏㜞䈇䈖䈫䉋䉍⸻䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎 4䇯㜑ዊᄌ
ᕈprop䈫⸻ᢿ䈘䉏䈩䈇䉎prop䉅ᄙ䈇䇯 90䈏ዊprop䈪⊒prop䈚䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈲 30䈪䉄䇮ਅ䈱
Ᏹᗵ䉕๒䈜䉎prop䉅䈅䉎 18䇯CJD 䈱∛䉕๒䈜䉎prop䉅ዋ䈭䈒䈭䈇䇯ᵄ PSD 䈲 23䋦䇮㜑
ᶧ 14-3-3 Ⱞoplus䈲 25䈏㓁ᕈ䈪䈅䉎䇯RT-QUIC ᴺ䈱㓁ᕈ₸䈲 88䈪䈪䈅䉎䇯GSS 䈱⸻ᢿၮḰ䉕
㸊-3 䈮䈚䈢䇯
本文id6indd 22本文id6indd 22 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Φ㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛䋨㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㪑㩷㪞㪪㪪䋩ߩ⸻ᢿၮḰ
㪈㪅 ታ䋨definite䋩䋺ㅴⴕᕈprop䇮ዊprop䇮orᕈኻ㤗∽䈭䈬䉕๒䈜䉎䇯䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ䈱ᄌ䈏䉄䉌
䉏䇮❱䈮䈍䈇䈩 GSS 䈮ᓽ⊛䈭∛ℂᚲ䉕䈜䉎䈎䇮䉁䈢䈲䉡䉢䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃ᴺ䈎notin❱ቇ⊛ᬌᩏ
䈮䈩Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈏ᬌ䈘䉏䈢䉅䈱䇯
㪉㪅 䈾䈿ታ䋨probable䋩䋺⥃ᐥprop䈫䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ䈱ᄌ䈲ታ䈫ห䈛䈪䈅䉎䈏䇮∛ℂᚲ䊶Ᏹ䊒䊥䉥
䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
㪊㪅 ⇼䈇䋨possible䋩䋺ኅᣖᱧ䈏䈅䉍䇮ㅴⴕᕈprop䉕๒䈚䇮ዊprop䈎orᕈኻ㤗∽䉕䈉䈏䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ
䈱ᄌ䉇∛ℂᚲ䊶Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
- ᄌ amp
prop䈲ฎቅ⊒ᕈ CJD 䈫㘃䈚䈩䈍䉍䇮ᕆㅦㅴⴕᕈ䈪䈅䉎䇯ᧄ䈪䈲ኅᣖᱧ䈏䈘䉏䈩䈇䉎䈲
54䈪䇮ቯ䈱䈮ᄙ䈇䈢䉄䇮⸻䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎 1 4䇯⊒propᐔဋᐕ㦂䈲 586 ᱦ䈫⧯䈇䇯ᵄ PSD
䈲 92䇮㗡ㇱ MRI 㜞ାภ䈲 94䇮㜑ᶧ 14-3-3 Ⱞoplus䈲 87䈪㓁ᕈ䈪䈅䉎䇯RT-QUIC ᴺ䈱㓁
ᕈ₸䈲 85䈪䈪䈅䉎 4䇯
4 ᄌ amp
ฎቅ⊒ᕈCJD䈫㘃䈜䉎ᕆㅦㅴⴕ䈫MM2-⊹䈱ᓢㅴⴕ䈏䈅䉎 4 19䇯ኅᣖᱧ䈲䈭䈇䈢
䉄䇮ㆮવሶᬌ䈏ᔅ㗇䈪䈅䉎 1 4䇯
ߩߘ
P105L ᄌ GSS 䈲ᧄ䈱䉂䈪ႎ๔䈘䉏䈩䈇䉎ᄌ䈪䇮⧯ᐕ䈪⊒prop䈚䇮㕖Ᏹ䈮ᓢ䈭ㅴⴕ䉕๒䈜䉎
䈏ᄙ䈇 4 20 21䇯ᄬprop䉇orᕈኻ㤗∽䉕䉄䉎䇯㗡ㇱ MRI 䉇ᵄ䈲㓁ᕈ₸䈏ૐ䈒䈪䈲䈭䈇䇯
D178N-129MM 䈲 FFI䇮D178N-129MV 䈲ฎ CJD 䈫䈘䉏䈩䈇䉎䈏䇮ᔅ䈝䈚䉅䈪䈐䈭䈇䉅䈅䉎22 23䇯⊒propᐕ㦂䈲ᐔဋ 523 ᱦ䈪䈅䉎䇯FFI 䈱⸻ᢿၮḰ䉕㸊-4 䈮䈚䈢䇯
Φг⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷㪝㪝㪠㪀㩷ߩ⸻ᢿၮḰ
㪈㪅 ታ䋨definite䋩䋺⥃ᐥ⊛䈮ㅴⴕᕈਇ䇮prop䇮ᗵ⥝ᅗᘒ䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮ዊᄬ䇮〝ᓽ䇮
ήേᕈή䈭䈬 FFI 䈫䈚䈩⋫䈚䈭䈇prop䉕๒䈚䇮PrP ㆮવሶ䈱䉮䊄䊮 178 䈱ᄌ䉕䈚䉮䊄䊮 129 䈏 MetMet䈪䈅䉎䇯䈘䉌䈮❱䈮䈍䈇䈩FFI䈮ᓽ⊛䈭∛ℂᚲ䉕䈜䉎䈎䇮䉁䈢䈲䉡䉢䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃ᴺ䈎notin❱ቇ
⊛ᬌᩏ䈮䈩Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈏ᬌ䈘䉏䈢䉅䈱䇯
㪉㪅 䈾䈿ታ䋨probable䋩䋺⥃ᐥ⊛䈮 FFI 䈫䈚䈩⋫䈚䈭䈇prop䉕๒䈚䇮PrP ㆮવሶ䈱䉮䊄䊮 178 䈱ᄌ䉕䈚䉮䊄䊮
129 䈏 MetMet 䈪䈅䉎䈏䇮∛ℂᚲ䊶Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
㪊㪅 ⇼䈇䋨possible䋩䋺⥃ᐥ⊛䈮FFI䈫䈚䈩⋫䈚䈭䈇prop䉕๒䈚䈩䈇䉎䈏䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶᄌ䉇∛ℂᚲ䊶
Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
ᢥ₂
1 Nozaki I Hamaguchi T Sanjo N Noguchi-Shinohara M Sakai K Nakamura Y et al Prospective 10-year surveillance of
human prion diseases in Japan Brain 2010 133 3043-3057
2 Webb TE Poulter M Beck J Uphill J Adamson G Campbell T et al Phenotypic heterogeneity and genetic modification
of P102L inherited prion disease in an international series Brain 2008 131 2632-2646
3 Wadsworth JDF Joiner S Linehan JM Cooper S Powell C Mallinson G et al Phenotypic heterogeneity in inherited
prion disease (P102L) is associated with differential propagation of protease-resistant wild-type and mutant prion protein
Brain 2006 129 1557-1569
4 Higuma M Sanjo N Satoh K Shiga Y Sakai K Nozaki I et al Relationships between clinicopathological features and
cerebrospinal fluid biomarkers in Japanese patients with genetic prion diseases PLoS One 2013 8 e60003
5 Owen F Poulter M Lofthouse R Collinge J Crow TJ Risby D et al Insertion in prion protein gene in familial
本文id6indd 23本文id6indd 23 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Creutzfeldt-Jakob disease Lancet 1989 1 51-52
6 Goldfarb LG Brown P McCombie WR Goldgaber D Swergold GD Wills PR et al Transmissible familial
Creutzfeldt-Jakob disease associated with five seven and eight extra octapeptide coding repeats in the PRNP gene Proc
Natl Acad Sci USA 1991 88 10926-10930
7 Goldfarb LG Brown P Little BW Cervenakova L Kenney K Gibbs CJ Jr et al A new (two-repeat) octapeptide coding
insert mutation in Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 1993 43 2392-2394
8 Laplanche JL Delasnerie-Laupretre N Brandel JP Dussaucy M Chatelain J Launay JM Two novel insertions in the
prion protein gene in patients with late-onset dementia Hum Mol Genet 1995 4 1109-1111
9 van Gool WA Hensels GW Hoogerwaard EM Wiezer JH Wesseling P Bolhuis PA Hypokinesia and presenile
dementia in a Dutch family with a novel insertion in the prion protein gene Brain 1995 118 1565-1571
10 Beck JA Mead S Campbell TA Dickinson A Wientjens DPMW Croes EA et al Two-octapeptide repeat deletion of
prion protein associated with rapidly progressive dementia Neurology 2001 57 354-356
11 Hsiao K Baker HF Crow TJ Poulter M Owen F Terwilliger JD et al Linkage of a prion protein missense variant to
Gerstmann-Straumlussler syndrome Nature 1989 338 342-345
12 Kitamoto T Amano N Terao Y Nakazato Y Isshiki T Mizutani T et al A new inherited prion disease (PrP-P105L
mutation) showing spastic paraparesis Ann Neurol 1993 34 808-813
13 Doh-ura K Tateishi J Sasaki H Kitamoto T Sakaki Y ProĺLeu change at position 102 of prinon protein is the most
common but not the sole mutation related to Gerstmann-Straumlussler syndrome Biochem Biophys Res Commun 1989
163 974-979
14 Medori R Tritschler HJ LeBlanc A Villare F Manetto V Chen HY et al Fatal familial insomnia a prion disease with a
mutation at codon 178 of the prion protein gene N Engl J Med 1992 326 444-449
15 Gambetti P Parchi P Petersen RB Chen SG Lugaresi E Fatal familial insomnia and familial Creutzfeldt-Jakob disease
clinical pathological and molecular features Brain Pathol 1995 5 43-51
16 Goldgaber D Goldfarb LG Brown P Asher DM Brown WT Lin S et al Mutations in familial Creutzfeldt-Jakob
disease and Gerstmann- Straumlussler -Scheinkers syndrome Exp Neurol 1989 106 204-206
17 Pocchiari M Salvatore M Cutruzzola F Genuardi M Allocatelli CT Masullo C et al A new point mutation of the prion
protein gene in Creutzfeldt-Jakob disease Ann Neurol 1993 34 802-807
18 Yamada M Tomimitsu H Yokota T Tomi H Sunohara N Mukoyama M et al Involvement of the spinal posterior horn
in Gerstmann-Straumlussler-Scheinker disease (PrP P102L) Neurology 1999 52 260
19 Shiga Y Satoh K Kitamoto T Kanno S Nakashima I Sato S et al Two different clinical phenotypes of
Creutzfeldt-Jakob disease with a M232R substitution J Neurol 2007 254 1509-1517
20 Iwasaki Y Kizawa M Hori N Kitamoto T Sobue G A case of Gerstmann-Straumlussler-Scheinker syndrome with the
P105L prion protein gene mutation presenting with ataxia and extrapyramidal signs without spastic paraparesis Clin
Neurol Neurosurg 2009 111 606-609
21 Yamada M Itoh Y Inaba A Wada Y Takashima M Satoh S et al An inherited prion disease with a PrP P105L mutation
clinicopathologic and PrP heterogeneity Neurology 1999 53 181-188
22 Zarranz JJ Digon A Atares B Rodriguez-Martinez AB Arce A Carrera N et al Phenotypic variability in familial prion
diseases due to the D178N mutation J Neurol Neurosurg Psychiatry 2005 76 1491-1496
23 Taniwaki Y Hara H Doh-Ura K Murakami I Tashiro H Yamasaki T et al Familial Creutzfeldt-Jakob disease with
D178N-129M mutation of PRNP presenting as cerebellar ataxia without insomnia J Neurol Neurosurg Psychiatry 2000
68 388
本文id6indd 24本文id6indd 24 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Χ㧚₪ᓧᕈࡦࡊ∛
C
䇼䉰䊙䊥䊷䇽㩷
bull ₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲䇮䊍䊃䈎䉌䊍䊃䈻䈱ᗵᨴ䈮䉋䈦䈩⊒∛䈚䈢䉍䇮ㅢᗵᨴprop䈫䈚䈩േ‛䈎䉌䊍䊃
䈻䈱ᗵᨴ䈮䉋䈦䈩䈖䉎䊒䊥䉥䊮∛䈪䈅䉎䇯㩷
bull ⊛䈮䈲䇮⎬⤑⒖䈭䈬䈮䉋䉎කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉇䇮䉡䉲ᶏprop㩷 㩿㪹㫆㫍㫀㫅㪼㩷 㫊㫇㫆㫅㪾㫀㪽㫆㫉㫄㩷
㪼㫅㪺㪼㫇㪿㪸㫃㫆㫇㪸㫋㪿㫐㪑㩷㪙㪪㪜㪀䈱ᄌ㪚㪡㪛㩷㩿㫍㪸㫉㫀㪸㫅㫋㩷㪚㪡㪛㪑㩷㫍㪚㪡㪛㪀䇮䊌䊒䉝䊶䊆䊠䊷䉩䊆䉝䈱䉪䊷䊦䊷䈭䈬
䈏䈖䈱₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈮ಽ㘃䈘䉏䈩䈇䉎䇯㩷
bull ₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲䊒䊥䉥䊮∛䈱ਛ䈪䈲Ყセ⊛⒘䈭䉅䈱䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᚒ䈏䈪䈲කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ਛ䈪䈮⎬⤑⒖ᓟ䈱 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䋨㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷
㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪚㪡㪛䋩䈏 㪈㪋㪇એሽ䈚䋨㪈㪐㪐㪐ᐕ 㪋䈎䉌䈱㪚㪡㪛䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈪 㪈㪐㪈㪌ਛ 㪏㪎䋩䇮
₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲ળ⊛䈮䉅ⴐⴡ䉅㊀ⷐ䈭㗴䈪䈅䉎䇯㩷
ᧄޣ ᢥޤ
₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉕䈠䉏䈡䉏කේᕈ䇮ㅢᗵᨴprop䈪䈅䉎 vCJD䇮㘩䈮䉋䉎䉪䊷䊦䊷䈮ಽ䈔䈩⸃
䈚䇮䈘䉌䈮ᓟ䈱㗴ὐ䉕䈕䈩䈍䈒䇯㩷
㩷
කේᕈࡦࡊ∛
කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈫䈚䈩ฬ䈭ႎ๔䈲䇮⤑⒖䈫䈚䈩䈘䉏䈩䈇䉎䈏 12䇮䈠䉏䉋䉍એ೨ᄖ⑼䈱ᚻ
ⴚ䈮䉋䈦䈩ᒁ䈐䈖䈘䉏䈢prop䈱ႎ๔䈏䈅䉎 3䇯䈠䈱䈾䈎䇮ᵄ⸥䈱ㇱ㔚䈮䉋䉎ᗵᨴ䈏ႎ๔䈘
䉏䈩䈇䉎 4䇯䈚䈎䈚䈭䈏䉌䇮䈖䉏䉌䈱ႎ๔䈲䇮ᐘ䈇䈮䉅ᢙฬ䈮䈫䈬䉁䈦䈩䈇䉎䇯කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱 100 ฬ䉕
䈋䉎䉝䉡䊃䊑䊧䉟䉪䈲䇮ਅ䊖䊦䊝䊮 5 6 7䈫⎬⤑⒖ 8䈪䈅䉎䇯೨䈲䇮䊐䊤䊮䉴䇮䉟䉩䊥䉴䇮䉕
ਛᔃ䈮䇮䈍䉅䈮ᚑ㐳䊖䊦䊝䊮䈏䊍䊃ਅ䈎䉌䈘䉏䈩䈇䈢Ბ㓏䈱䈪⊒∛䈚䈢䈏䇮ᐘ䈇䈮䈚䈩
ᚒ䈏䈪䈲ႎ๔䈏䈭䈒䇮ᓟ䈲ୟ⊛䈮ᚒ䈏䈪䈱ႎ๔䈏ᄙ䈇䈱䈪ᒁ䈐䈐ㅀ䈜䉎䇯
⒖ᓟ⤑⎬ޣ ޤamp
ਥ䈮ᄖ⑼䈱ᚻⴚᓟ䈚䈢⎬⤑䉕䈩䉖䈜䉎⋡⊛䈪䇮ᱫ䈎䉌ណข䈚䈢⎬⤑䈏䈘䉏䈩䈇䈢䇯
1987 ᐕએ೨䈮䈘䉏䈢⒖⎬⤑䋨ຠฬ䋺Lyodurareg䋩䈲䇮䊣䊷䊨䉾䊌䈱∛ℂ⸃೬䉇ᴺක⸃೬䈪
ᓧ䉌䉏䈢⎬⤑䉕䈚䈩䈍䉍⎬⤑䉕䈜䉎䊄䊅䊷䈫䈚䈩prop∔ᖚ䈏㒰ᄖ䈘䉏䈩䈍䉌䈝䇮䈘䉌䈮䊒䊥䉥
䊮Ṍ⩶ലᨐ䈱䈅䉎ൻ䊅䊃䊥䉡䊛ಣℂ䉅䈭䈘䉏䈩䈇䈭䈎䈦䈢䇯䈖䈱䉋䈉䈭⎬⤑䉕⒖䈘䉏䈢ᖚ䋨䊧䉲䊏䉣
䊮䊃䋩䈎䉌䇮ᚒ䈏䈪䈲 140 ฬ䉕䈋䉎 CJD ᖚ䈏⊒∛䈚䈩䈇䉎䇯⎬⤑⒖ᓟ CJDdura mater graft
associated CJD dCJDᖚ䈏䇮ᚻⴚ䈮⸻ᢿ䈘䉏䈩䈇䈢∛ฬ䉕㸋-1 䈮䉁䈫䉄䈢䇯propᢙ䈱ᄙ䈇㗅䈮∛
ฬ䉕⸥タ䈚䈢䈏䇮⊛䈮䉅Ყセ⊛ᓟ䈱⦟䈇∔ᖚ䈏ᄙ䈇䈖䈫䈏ᜰ៰䈘䉏䈩䈇䉎䈏䇮ᚒ䈏䈪䈲ⴊ
ⴚ䋨Jannetta ᚻⴚ䋩䉕ฃ䈔䈢ᖚ䈏Ყセ⊛ᄙ䈇䈖䈫䈏ᓽ䈪䈅䉎 9䇯⊒∛ᖚ䈲䇮ዋᢙ䈱ᄖ䉕
㒰䈇䈩䈠䈱ㆮવሶ䈲䈾䈿䈪䉮䊄䊮 129MetMet 䈪䈅䉎䈏䇮∛ℂቇ⊛䈮䉝䊚䊨䉟䊄㓁ᕈ䈏 30䋦೨
ᓟ䈮䉂䉌䉏䇮ᱷ䉍 70䋦䈲䉲䊅䊒䉴䈱Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusᴉ䉕䈐䈢䈜䌍䌍䋱䈫䈪䈐䈭䈇prop䈪䈅䉎 10䇯
䈘䉌䈮ᣂ䈢䈭⊒∛䈏䉅䉄䉌䉏䇮䈖䉏䉌䈱ᖚ䈲 20 ᐕએ䈱ẜફᦼ㑆䉕䈩⊒∛䈚䈩䈇䉎䇯
本文id6indd 25本文id6indd 25 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Χ㧚⎬⤑⒖ᓟ amp ߩᄖ⑼ᚻⴚࠍฃߩߚߌේ∔ᖚ
⎬⤑⒖䉕ฃ䈔䈢∛㩷 propᢙ㩷
㜑⤑㩷 㪉㪐㩷
enspᕈ㗻㕙orᡨ㩷 㪈㪐㩷
≌㩷 㪈㪎㩷
䉪䊝⤑ਅⴊ㩷 㪈㪈㩷
ᄢ䊶ዊⴊ㩷 㪏㩷
േ㕒ᄸᒻ㩷 㪎㩷
ਃcap㩷 㪎㩷
േ≜㩷 㪍㩷
⎬⤑ᄖ䊶⎬⤑ਅⴊ㩷 㪍㩷
ᄖ㩷 㪍㩷
䈠䈱㩷 㪉㪉㩷
ᄌ amp11
1985 ᐕ䈎䉌䈱⧷䈪䈱 BSE 䈱 epidemic 䈲䇮1993 ᐕ䈮䈲 BSE ⊒∛ᢙ 3 ઙએ䈫䈇䈉ᘒ䈮䉁䈪⥋
䉍䇮ᱷᔨ䈭䈏䉌 1995ᐕ䈎䉌䊍䊃䈪 vCJD䈫䈇䈉ᓥ䈮䈲䈭䈎䈦䈢ᣂ䈚䈇CJD䈏䈚䈢䇯ᒰೋ䈲䇮⧷䈱䉂
䈱⊒∛䈪䈅䈦䈢䈏䇮⧷䈎䉌䊣䊷䊨䉾䊌ฦ䈻䈱 BSE ᳪᨴ‐䈱ャ䈮䉋䈦䈩䇮ㆃ䉏䈩䊐䊤䊮䉴䈏䇮䉁䈢
ዋᢙ䈭䈏䉌䊣䊷䊨䉾䊌ฦ䈪⊒∛䈏䉄䉌䉏䈩䈇䉎䇯ὐ䈪䈲䇮180 ฬએ䈱ᖚᢙ䈮䈦䈩䈇䉎䇯
vCJD 䈲䇮ᓥ䈱 CJD 䈫Ყ䈼䈩䇮ਛᨔએᄖ䈱৻⥸⤳䈪䈱䊒䊥䉥䊮䈱䈭ሽ䈭䈬䇮৻⥸⤳
䈪䉅ᗵᨴᕈ䈏㜞䈇䈖䈫䈏䉌䉏䇮ᓟ䈱㗴ὐ䈫䈚䈩ᰴᗵᨴ䈱㒐ᱛ䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯䉁䈢䇮⑼ቇ⊛䈮䈲䉮
䊄䊮 129MetMet એᄖ䈱ㆮવሶ䈪䈱⊒∛䈏䈩䈒䉎䈱䈎䇮䈩䈐䈢႐ว䈲⸻ᢿၮḰ䈱ᄌᦝ䈭䈬䈏
ᔅⷐ䈮䈭䉎นᕈ䈏䈅䉍䇮ᓟ䉅䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯䉮䊄䊮 129MetMet 䈱 vCJD prop䈱䈭
䈎䈪䇮䉝䉳䉝䈮ᄙ䈇䉮䊄䊮 219GluLys 䈱ᄙᕈ䈏 2010 ᐕ䈮ႎ๔䈘䉏䈢 12䇯䈖䈱ᄙ䈪䈲䇮⥃ᐥprop䈲
䉮䊄䊮 219GluGlu䋨䉮䊄䊮 129MetMet䋩䈫ห䈛䈪䇮⸻ᢿၮḰ䉕ᄌᦝ䈞䈝䈫䉅⥃ᐥ⸻ᢿน䈪䈅䈦䈢䇯
䉪䊷䊦䊷13
Gajdusekඳ䈏䇮㔤㐳㘃䈻䈱વ䈮ᚑഞ䈚䈢䈖䈫䈮䉋䈦䈩ᗵᨴ䈜䉎䈖䈫䈏䉌䈎䈫䈭䈦䈢∔ᖚ䈪䈅䉎 14䇯
㘩ᘠ䈮䉋䈦䈩ᗵᨴ䈏ᚑ䈚䈢䈖䈫䈲䇮䈠䈱ᓟ䈱㘩ᱛភ⟎䈮䉋䈦䈩ᖚᢙ䈏ỗ䈚䈢䈖䈫䈎䉌
䈘䉏䈩䈇䉎䇯䉪䊷䊦䊷䈏䈱ᚒ䇱䈮䉅䈢䉌䈜ᢎ⸠䈲䇮㘩ᱛភ⟎䈎䉌 50 ᐕએㆊ䈚䈩䉅䇮䈇䉁䈣
䈮䉪䊷䊦䊷䈱⊒∛䈏䉄䉌䉏䉎䈫䈇䈉ὐ䈪䈅䉎 15䇯ᚒ䇱䈏₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ẜફᦼ㑆䉕䈋䉎䈪䇮50
ᐕ䈮䈍䉋䈹㐳ᦼ䈪䈅䉎䈫䈇䈉䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䈖䈫䉕䈚䈩䈇䉎䇯
ᓟߩ㗴ὐ
කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈪ㅀ䈼䈢䈱䈲䇮䉁䈪ᗵᨴḮ䈏䉌䈎䈫䈭䈦䈢prop䈪䈅䉎䇯㗴䈲䇮৻ᐲ⊒∛䈚䈢
කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ᄙ䈒䈲ቅ⊒ᕈCJD䈫⥃ᐥprop䊶ㆊ䈣䈔䈎䉌䈲䈪䈐䈭䈇䈫䈇䈉䈖䈫䈮䈅䉎䇯ᚒ
䈏䈪䈲䇮䊒䊥䉥䊮∛䈱⊒∛⋥೨䈮ᄖ⑼䉕ᆎ䉄䈫䈜䉎ᚻⴚ䉇ⴊ⊛ᬌᩏ䉕ฃ䈔䈩䈇䉎႐ว䈏ሽ䈚䇮
䊒䊥䉥䊮∛䈱ᰴᗵᨴ䈏 ᔨ䈘䉏䈩䈇䉎䇯⊛䈮䉅䇮䈖䈱䉋䈉䈭ᰴᗵᨴ䉕㒐䈓ദജ䈲ᒁ䈐䈐ⴕ䉒䈰
䈳䈭䉌䈭䈇䈣䉐䈉䇯
ᢥ₂
1 Duffy P Wolf J Collins G DeVoe AG Streeten B Cowen D Possible person-to-person transmission of
Creutzfeldt-Jakob disease N Engl J Med 1974 290 692-693
2 Heckmann JG Lang CJ Petruch F Druschky A Erb C Brown P et al Transmission of Creutzfeldt-Jakob disease via a
corneal transplant J Neurol Neurosurg Psychiatry 1997 63 388-390
本文id6indd 26本文id6indd 26 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
3 Nevin S McMenemey WH Behrman S Jones DP Subacute spongiform encephalopathya subacute form of
encephalopathy attributable to vascular dysfunction (spongiform cerebral atrophy) Brain 1960 83 519-564
4 Bernoulli C Siegfried J Baumgartner G Regli F Rabinowicz T Gajdusek DC et al Danger of accidental
person-to-person transmission of Creutzfeldt-Jakob disease by surgery Lancet 1977 1 478-479
5 Koch TK Berg BO De Armond SJ Gravina RF Creutzfeldt-Jakob disease in a young adult with idiopathic
hypopituitarism Possible relation to the administration of cadaveric human growth hormone N Engl J Med 1985 13
731-733
6 Gibbs CJ Jr Joy A Heffner R Franko M Miyazaki M Asher DM et al Clinical and pathological features and
laboratory confirmation of Creutzfeldt-Jakob disease in a recipient of pituitary-derived human growth hormone N Engl J
Med 1985 313 734-738
7 Powell-Jackson J Weller RO Kennedy P Preece MA Whitcombe EM Newsom-Davis J Creutzfeldt-Jakob disease
after administration of human growth hormone Lancet 1985 2 244-246
8 Hoshi K Yoshino H Urata J Nakamura Y Yanagawa H Sato T Creutzfeldt-Jakob disease associated with cadaveric
dura mater grafts in Japan Neurology 2000 55 718-721
9 Hamaguchi T Sakai K Noguchi-Shinohara M Nozaki I Takumi I Sanjo N et al Insight into the frequent occurrence of
dura mater graft-associated Creutzfeldt-Jakob disease in Japan J Neurol Neurosurg Psychiatry 2013 84 1171-1175
10 Noguchi-Shinohara M Hamaguchi T Kitamoto T Sato T Nakamura Y Mizusawa H et al Clinical features and
diagnosis of dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2007 69 360-367
11 Heath CA Cooper SA Murray K Lowman A Henry C MacLeod MA et al Validation of diagnostic criteria for variant
Creutzfeldt-Jakob disease Ann Neurol 2010 67 761-770
12 Lukic A Beck J Joiner S Fearnley J Sturman S Brandner S et al Heterozygosity at polymorphic codon 219 in variant
Creutzfeldt-Jakob disease Arch Neurol 2010 67 1021-1023
13 Gajdusek DC Zigas V Degenerative disease of the central nervous system in New Guinea the endemic occurrence of
kuru in the native population N Engl J Med 1957 257 974-978
14 Gajdusek DC Gibbs CJ Alpers M Experimental transmission of a Kuru-like syndrome to chimpanzees Nature 1966
209 794-796
15 Collinge J Whitfield J McKintosh E Frosh A Mead S Hill AF et al A clinical study of kuru patients with long
incubation periods at the end of the epidemic in Papua New Guinea Philos Trans R Soc Lond B Biol Sci 2008 363
3725-3739
本文id6indd 27本文id6indd 27 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
D⸻ ᢿ
ޤࡑࠨޣ
bull කේᕈ amp 㔺ᱧ䈮ട䈋䈩䇮ቅ⊒ᕈࡦࡊ߁ߦᢿ㧦ක≮ⴕὑ⸻ߩ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛
䋨㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪚㪡㪛䋩䈱⸻ᢿၮḰ䋨㸉㪄㪈䋩䉕ㆡ䈚䈩⸻ᢿ䈜䉎䇯㩷
bull 䉒䈏䈪ႎ๔䈘䉏䈩䈇䉎කේᕈ 㪚㪡㪛 䈲䈩⎬⤑⒖ᓟ 㪚㪡㪛㩷 㩿㪻㫌㫉㪸㩷 㫄㪸㫋㪼㫉㩷 㪾㫉㪸㪽㫋㩷 㪸㫊㫊㫆㪺㫀㪸㫋㪼㪻㩷 㪚㪡㪛㪑㩷
㪻㪚㪡㪛㪀䈪䈅䉎䇯㩷
bull 㪻㪚㪡㪛 䈱 㪉㪆㪊 䈲 㪚㪡㪛 䈪䈅䉎䈏䇮ᱷ䉍䈱 㪈㪆㪊 䈲䇮䊒䊤䊷䉪䈫䈳䉏䉎㕖䈪䇮ㅴⴕ
䈏Ყセ⊛ㆃ䈒䇮⊒propᣧᦼ䈮䈲ᵄ䈮ᦼᕈหᦼᕈ㔚䈏䈚䈭䈇䈖䈫䈮ᵈᗧ䈜䉎䋨㸋㪄㪉䋩䇯㩷
bull ᄌ㪚㪡㪛㩷㩿㫍㪸㫉㫀㪸㫅㫋㩷㪚㪡㪛㪑㩷㫍㪚㪡㪛㪀䈱⸻ᢿ䋺prop䈪⊒prop䈜䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮∛ೋᦼ䈮䈲ᯏ㓚ኂ
䈏⋡䈢䈭䈇䈭䈬ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䈫䈲䈭䉎⥃ᐥprop䉕๒䈚䇮㗡ㇱ㪤㪩㪠 䈪Ꮐฝਔኻ⒓ᕈ䈱ⷞᐥᨉ㜞
ାภ䈏䉂䉌䉏䉎䈭䈬䈱ᓽ⊛ᬌᩏᚲ䉕䈚䇮ஜᯏ㩿㪮㫆㫉㫃㪻㩷㪟㪼㪸㫃㫋㪿㩷㪦㫉㪾㪸㫅㫀㫑㪸㫋㫀㫆㫅㪑㩷㪮㪟㪦㪀⸻ᢿ
ၮḰ䋨㪉㪇㪇㪈䋩䋨㸋㪄㪊䋩䇮䈠䉏䉕ᡷ䈚䈢 㪜㫌㫉㫆㪚㪡㪛㩷 㩿㪜㪬㪀䈱⸻ᢿၮḰ䋨㪉㪇㪇㪏䋩䋨㸋㪄㪋䋩䉕䈇䈩⸻ᢿ䈜
䉎䇯
㩷
㸋㪄㪉䋮䊒䊤䊷䉪 㪻㪚㪡㪛䈱⸻ᢿၮḰ䋨䋩㪈㪃㩷㪉
ቅ⊒ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱⸻ᢿၮḰ䈮Ḱ䈝䉎䈏䇮䊍䊃ዱ῎⎬⤑⒖ᱧ䈏䈅䉍䇮ㅴⴕᕈ䈱ᄬprop䉕๒䈚䈢prop
䈲䇮ᵄ䈮䈩ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨㪧㪪㪛䋩䉕䉄䈭䈒䈩䉅䇮䈾䈿ታ䋨㫇㫉㫆㪹㪸㪹㫃㪼䋩䈫䈜䉎䇯
㸋㪄㪊㪅㩷ᄌ 㪚㪡㪛⸻ᢿၮḰ䋨㪮㪟㪦㩷㪉㪇㪇㪈䋩㪋㩷
I A ㅴⴕᕈߩprop
B ㆊ߇ 6 એࡩ
C ৻⥸ᬌᩏ㧘ߩ∔ᖚ߇ቯࠆ߈ߢ
D කේᕈߩนᕈߥ߇
E ኅᣖᕈ Creutzfeldt-Jakob ࠆ߈ߢቯࠍ∛
II A ⊒propೋᦼߩprop㧔ᛥޔߟ߁ਇޔή㑐ᔃޔ⥄㐽ޔᅦᗐ㧕
B ᜬ߿ߺcapࠆߔᏱᗵ㧔ߩߘߪࠆਔ㧕
C ᄬ
D ࠕޔࠕޔࡠࡒ
E prop
III A ᵄߢᦼᕈหᦼᕈ㔚㧔PSD㧕㒶ᕈ
B 㗡ㇱ MRI ਔⷞᐥᨉ㜞ାภߡߦ
IV A ᚳᬌߢᏱࡦࡊⰮoplus㓁ᕈ
ታ㧔definite㧕
ታ㧔probable㧕
㧔possible㧕⇼
I A ߩߚࠇߐߦ⊛∛ℂቇߟ߆㧘ࠅ߇
I ࠃ߅ II ߩ 45 㗄⋡ߣ III A ߣ III B ߩߔߚḩࠍ
I ࠃ߅ II ߩ 45 㗄⋡ߣ III A ߩߔߚḩࠍ
㪁ㅢᏱ䇮ᚳᬌ䈲ផᅑ䈚䈭䈇䇯䈢䈣䇮⥃ᐥprop䈏ᄌ㪚㪡㪛 䈮ว⥌䈚䇮㗡ㇱ㪤㪩㪠 䈪ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ䉕䉄䈭䈇䈪㩷
䈪䈅䉎䇯㩷
㪁㪁ᄢ䈍䉋䈶ዊ䈮䇮ᶏᄌൻ䈫 㪽㫃㫆㫉㫀㪻㩷㫇㫃㪸㫈㫌㪼 䉕䈉Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱ᴉ䉕䉄䉎䇯㩷
本文id6indd 28本文id6indd 28 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸋㪄㪋䋮ᄌ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱⸻ᢿၮḰ䋨㪜㪬㩷㪉㪇㪇㪏䋩㪏㩷
A ᔅ㗇ઙ
㪈㪅㩷ㆊ䈏 6 䊱એ䈱ㅴⴕᕈ䈱䊶prop䉕๒䈜䉎㩷
㪉㪅㩷৻⥸ᬌᩏ䇮䈱∔ᖚ䈏ቯ䈪䈐䉎㩷
㪊㪅㩷 䊍䊃䈱ਅ䊖䊦䊝䊮䉇⎬⤑⒖䈮䉋䉎ᴦ≮ᱧ䈏䈭䈇㩷
㪋㪅㩷ㆮવᕈ䈱વᕈᶏprop䈏ቯ䈪䈐䉎
B ⥃ᐥprop
એਅ䈱 5 䈧䈱prop䈱䈉䈤ዋ䈭䈒䈫䉅 4 䈧䉕䉄䉎
㪈㪅㩷⊒propೋᦼ䈱prop䋨ᛥ䈉䈧䇮ਇ䇮ή㑐ᔃ䇮⥄㐽䇮ᅦᗐ䋩㩷
㪉㪅㩷ᜬ䈜䉎cap䉂䉇Ᏹᗵ䋨䈅䉎䈇䈲䈠䈱ਔ䋩㩷
㪊㪅㩷ᄬ㩷
㪋㪅㩷 䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮䉮䊧䉝䇮䉳䉴䊃䊆䉝㩷
㪌㪅㩷prop
C ᬌᩏᚲ㩷
ቯ⸻ᢿ
ᄢ䈍䉋䈶ዊ䈮䇮ᶏᄌൻ䈫 florid plaque 䉕䈉Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱ᴉ䉕䉄䉎
䈠䈱䈱ᬌᩏᚲ
㪈㪅㩷ᵄ䈪ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨PSD䋩㒶ᕈ㩷
㪉㪅㩷㗡ㇱ MRI 䈮䈩ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ㩷
㪊㪅 ᚳᬌ䈪Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㓁ᕈ
D notinቇ⊛ᚲ
notinቇ⊛䈮㑐ㅪ䈏䈘䉏䈩䈇䉎䊍䊃䈎䉌䊍䊃䈻䈱વ䋨ャⴊ䈭䈬䋩
E ⸻ᢿ
㪈㪅㩷ታ 㩿difinite㪀
A ᔅ㗇ઙ䈫 C ᬌᩏᚲ䈱ቯ⸻ᢿ䉕ḩ䈢䈜
㪉㪅 䈾䈿ታ㩷 㩿probable㪀
A ᔅ㗇ઙ䈫 B ⥃ᐥprop䉕ḩ䈢䈚䇮C ᬌᩏᚲ䈪ᵄ PSD 㒶ᕈ䈫㗡ㇱ MRI 䈱ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ䉕
ḩ䈢䈜
䉁䈢䈲
A ᔅ㗇ઙ䉕ḩ䈢䈚䇮C ᬌᩏᚲ䈪ᚳᬌ䈮䉋䉎Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㓁ᕈ䈏䈘䉏䉎
㪊㪅 ⇼䈇㩷 㩿possible㪀
A ᔅ㗇ઙ䈫 B ⥃ᐥprop䉕ḩ䈢䈚䇮C ᬌᩏᚲ䈪ᵄ PSD 䈏㒶ᕈ
㪁㩷㫍㪚㪡㪛䈱⊒propᓟᦼ䈮䈲䇮⒘䈮 㪧㪪㪛 䉕䉄䉎䈖䈫䈏䈅䉎䇯㩷
㪁㪁㩷ㅢᏱ䇮ᚳᬌ䈲ផᅑ䈚䈭䈇䇯䈢䈣䇮⥃ᐥprop䈏 㫍㪚㪡㪛 䈮ว⥌䈚䋬㗡ㇱ㪤㪩㪠 䈪ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ䉕䉄䈭䈇䈪
䈪䈅䉎䇯㩷
ᧄޣ ᢥޤ 䉁䈪䈮ႎ๔䈘䉏䈩䈇䉎䊍䊃䈱₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈮䈲䇮කේᕈCJD䇮vCJD䈍䉋䈶䉪䊷䊦䊷䈱3㘃䈏
ሽ䈜䉎䇯䈖䈱ਛ䈪䇮䉒䈏䈪⊒prop䈏䈘䉏䈩䈇䉎䉅䈱䈲䇮කේᕈ CJD 䈱ਛ䈱 dCJD 䈫 vCJD 䈪䈅䉎䇯
⎬⤑⒖ᓟ amp
dCJD 䈱⸻ᢿ䈲䇮䉁䈝ቅ⊒ᕈ CJD 䈱⸻ᢿၮḰ䋨㸉-1䋩䈮ᴪ䈦䈩 CJD 䈱⸻ᢿ䉕ⴕ䈉䇯䈠䈱ᓟ䇮ㆊ䈮ฃ
䈔䈢ක≮ⴕὑ䉕䈚䇮⎬⤑⒖ᱧ䈏䈅䉏䈳 dCJD 䈫⸻ᢿ䈜䉎䇯ห䈮䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶᬌᩏ䈪ㆮ
વᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉕㒰ᄖ䈜䉎䇯
dCJD䈱 23䈲ฎ⊛䈭CJD䈱⥃ᐥ∛ℂ䉕๒䈜䉎䈪䈅䉎䋨㕖䊒䊤䊷䉪䋩䇯৻ᣇ䇮dCJD䈱
13 䈲∛ℂ䈪䊒䊤䊷䉪䈱䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusᴉ䉕䉄䉎䊒䊤䊷䉪䈪䈅䉍䇮Ყセ⊛ᓢㅴⴕᕈ䈱ㆇേᄬ
prop䈭䈬䉕๒䈚䇮䈪䉂䉌䉏䉎ᵄ䈱ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨periodic synchronous discharge PSD䋩䈏
本文id6indd 29本文id6indd 29 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
⊒prop 1 ᐕએ䈮䈲䈚䈭䈇䈭䈬䇮⥃ᐥprop䈏䈫䈲䈭䉎 1䇯䈠䈱䈢䉄䇮䊒䊤䊷䉪 dCJD 䈱⥃ᐥ
⸻ᢿၮḰ䋨䋩䈏ឭ䈘䉏䈩䈇䉎䋨㸋-2䋩1 2䇯
ᄌ amp
vCJD 䈲prop䈪⊒prop䈚䇮cap䉂䉇Ᏹᗵ䈭䈬䈱ᗵ㓚ኂ䉕⊒propೋᦼ䈮๒䈜䉎䈖䈫䈏ᄙ䈇 3䇯 ⸻ᢿ
䈲 WHO ⸻ᢿၮḰ䋨2001䋩䋨㸋-3䋩4䈮ᓥ䈦䈩ⴕ䈉䇯㗡ㇱ MRI 䈱 T2 ᒝ䉇 FLAIR 䈪䈱Ꮐฝኻ
⒓ᕈ䈱ⷞᐥᨉ㜞ାภ䋨pulvinar sign䋩䈲ᓽ⊛䈪䈅䉎䋨㸋-1䋩䇯䉒䈏ೋ䈱 vCJD prop䈪䈲⊒propᓟᦼ䈮
ᵄ PSD 䉕䉄 5䇮WHO 䈱⸻ᢿၮḰ䈱䇸䈾䈿ታ䋨probable䋩䇹䈱㗄䈮䇮䇸ᵄ䈮䈩ᓟᦼ䈮䈲ᦼᕈ
⥸ᕈⶄวᵄ䈏⒘䈮䉌䉏䉎䈖䈫䈏䈅䉎䇹䈏ട䈘䉏䈢 6䇯䈘䉌䈮䇮ャⴊ䈮㑐ㅪ䈚䈢 vCJD ⟕ᖚ䋨කේᕈ
prop䋩䉅ႎ๔䈘䉏 7䇮䈠䉏䉌䉕〯䉁䈋䈩ᡷ䈚䈢⸻ᢿၮḰ䋨2008䋩䈏 EU 䈎䉌䈘䉏䈢䋨㸋-4䋩8䇯ቯ⸻ᢿ
䈪䈲䇮䈮䈍䈔䉎ᓽ⊛䈭Ᏹ PrP 䈱ᴉ䋨∛ℂ䋯䉡䉢䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃䋩䉕䈜䉎ᔅⷐ䈏䈅䉎䇯ᚳᬌ
䈏ⴕ䉒䉏䉎䈖䈫䈏䈅䉎䈏䇮䈠䈱ᚻᛛ䈮ෂ㒾䈏䈉䈢䉄䇮⥃ᐥㆊ䈲ว⥌䈜䉎䈏 pulvinar sign 䈏䉂䉌䉏䈭䈇
䈭䈬䈮ㆡᔕ䈲㒢䉌䉏䉎䇯
㸋㪄㪈䋮㫍㪚㪡㪛 䈱 㪤㪩㪠㩷㪫㪉 ᒝ㩷
ਔ䈱ⷞᐥᨉ䋨ශ䋩䈮㜞ାภ䋨㫇㫌㫃㫍㫀㫅㪸㫉㩷 㫊㫀㪾㫅䋩䈏䉌䉏䉎䇯
䋨⧷㪚㪡㪛䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䊡䊆䉾䊃 㪛㪅㪘㪅㩷㪚㫆㫃㫃㫀㪼 ඳ䈱䈗ෘ
ᗧ䈮䉋䉎䋩
㩷
ᢥ₂
1 Noguchi-Shinohara M Hamaguchi T Kitamoto T Sato T Nakamura Y Mizusawa H et al Clinical features and
diagnosis of dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2007 69 360-367
2 Yamada M Noguchi-Shinohara M Hamaguchi T Nozaki I Kitamoto T Sato T et al Dura mater graft-associated
Creutzfeldt-Jakob disease in Japan clinicopathological and molecular characterization of the two distinct subtypes
Neuropathology 2009 29 609-618
3 Will RG Ward HJ Clinical features of variant Creutzfeldt-Jakob disease Curr Top Microbiol Immunol 2004 284
121-132
4 World Health Organization The revision of the surveillance case definition for variant CJD 1 ed Geneva Switzerland
WHO 2001
5 Yamada M The first Japanese case of variant Creutzfeldt-Jakob disease showing periodic electroencephalogram Lancet
2006 367 874
6 World Health Organization Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) and variant CJD (vCJD)
httpwwwwhointzoonosesdiseasesCreutzfeldt pdf
本文id6indd 30本文id6indd 30 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
7 Llewelyn CA Hewitt PE Knight RS Amar K Cousens S Mackenzie J et al Possible transmission of variant
Creutzfeldt-Jakob disease by blood transfusion Lancet 2004 363 417-421
8 2008426EC Commission Decision of 28 April 2008 amending Decision 2002253EC laying down case definitions for
reporting communicable diseases to the Community network under Decision No 211998EC of the European Parliament
and of the Council (notified under document number C(2008) 1589) [cited 2012 May 14] Available from
httpeur-lexeuropaeuLexUriServLexUriServdouri=OJL2008159004601ENHTML
本文id6indd 31本文id6indd 31 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ψ㧚ߩ∛ࡦࡊᴦ≮
ޤࡑࠨޣ
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈲䈇䈦䈢䉖⊒prop䈜䉎䈫ㅴⴕᕈ䈪⥌ᱫ⊛䈭ᄌᕈ∔ᖚ䈪䈅䉍䇮ᴦ≮䈲ኻprop≮ᴺ䈱䉂䈪䇮
ㅴⴕ䉕ᛥ䈜䉎䈖䈫䈏䈘䉏䈢ᴦ≮ᴺ䈲䈭䈇䇯㩷
bull ⥃ᐥ㛎䈏ⴕ䉒䉏䈩䈐䈢䋺㩷
㽲䉨䊅䉪䊥䊮ญ䈅䉎䈇䈲ᛩਈ䈮㑐䈚䈩䈲䉌䈎䈭ലᕈ䈲䈘䉏䈩䈇䈭䈇䇯䉁䈢㓚ኂ䈱
䈏ᄙ䈒䇮ផᅑ䈲䈘䉏䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽳䊐䊦䊏䊦䉼䊮䈲䉌䈎䈭ലᨐ䈲䉄䉌䉏䈝䇮ᧄ䈮䈍䈔䉎㛎䉅䈭䈒ᕈ䈏ਇ䈪䈅䉎
䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽴䊄䉨䉲䉰䉟䉪䊥䊮ญ䈅䉎䈇䈲ᛩਈ䈮㑐䈚䈩䇮䉁䈪ലᕈ䈲䈘䉏䈩䈍䉌䈝䇮ᧄ䈮䈍
䈔䉎㛎䉅䈭䈒ᕈ䈏ਇ䈪䈅䉎䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽵䊕䊮䊃䉰䊮⎫ቶᜬᛩਈᴺ䈮䉋䉎ലᨐ䈲䈘䉏䈩䈍䉌䈝䇮ᄖ⑼⊛ᚻᛛ䉕ⷐ䈜䉎䈢䉄ផᅑ
䈘䉏䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
bull prop䈏ㅴⴕ䈚ญ៨ข䈏㔍䈫䈭䈦䈢႐ว䈲䇮㥦䈭䈬䈮䉋䈦䈩ᩕ㙃䈏ⴕ䉒䉏䉎䈏䇮
䈭䉣䊎䊂䊮䉴䈲䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪈䋩䇯㩷
bull 䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈮ኻ䈚䈩䈲䇮䉪䊨䊅䉷䊌䊛䉇䊋䊦䊒䊨䈏䈘䉏䈩䈇䉎䈏䇮䈭䉣䊎䊂䊮䉴䈲䈭䈇
䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪈䋩䇯
ޤᧄᢥޣ
Creutzfeldt-Jakob ∛䋨Creutzfeldt-Jakob disease CJD䋩ߦઍޔߪ∛ࡦࡊߩࠆࠇߐቅ⊒ᕈޔ₪
ᓧᕈޔኅᣖᕈ㧔ㆮવᕈ㧕ߦಽ㘃ߣࠆߔprop⊑ࠎߚߞޔࠇߐㅴⴕᕈߢ⥌ᱫ⊛ߥᄌᕈ∔ᖚޕࠆߢ
ᱜᏱ䈱䊒䊥ࠆߔሽߦᱜᏱ߇ᗵᨴ䈱䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨scrapie prion protein PrPSc䋩ޔߪߢ∛ࡦࡊ
䉥䊮Ⱞoplus䋨cellular prion protein PrPC䋩ࠍਇṁᕈߩ PrPScߣㅧᄌൻࠍዉߩߘޔߒㆊߢ
㓚ኂࠍᒁ߈ߣߔߎޕࠆࠇࠄ߃PrPCࠄ߆ PrPScߩㅧᄌൻ߿⫾ࠍ㒖ኂޔ‛ࠆߔPrPScߩಝ㓸
ᕈࠍᛥޔ‛ࠆߔᄌᕈࠍᛥޔࠇߐࡦ߇‛ࠆߔ⥃ᐥ߇ⴕޕࠆߡࠇࠊ
ࠄ߆PrPCޔ߇ߚߞߢࠕࡑరޔߪࡦ PrPScߩォ߿ PrPScߩ⫾ࠍ㒖ኂߔ
ᖚ∛ࡦࡊߪߢᧄޕߚࠇࠊⴕ߇ᐥ⥃ߢ∛ࡦࡊޔࠇߐႎ๔߇ߣߎࠆലᨐࠆ 31
ࠍኻߡߒߣⴕޔࠇࠊ৻ㆊᕈߩലᨐ߇ 12 ᐔဋߪലᨐߩߎ߇ߚࠇߐ⋠ᵈࠇࠄߺߦ387 2㨪4
ㅳ㑆ߢᶖᄬޕߚߒ৻ᣇࡦߢᴦ≮ਛߦᯏ㓚ኂ߇ ߚߒߦ76 ᐥ⥃ߩߢࡦࡈޕ1
ߪߢ2 32 ࠍኻߦⴕޔࠇࠊߪ 6 ߦᯏ㓚ኂޔࠇࠄߺ߇ߥ߆ࠄലᨐߪߥࠇࠄ
ߚࠇࠊⴕߢ⧷ޕߚߞ߆ PRION-1 study 3ߪߢ 107 ࡦࡊߩ∛ᖚࡦߡ߅ߦᴦ≮⟲
38 ޔ㕖ᴦ≮⟲ 69 ߦಽߡߌᲧセ߇ⴕޕߚࠇࠊሽ₸ߪᴦ≮⟲ߢ㕖ᴦ≮⟲ࠅࠃ㜞ޔ߇ߚߞ߆
㊀propᐲߢᱜࠍⴕޔߣ߁ਔߦᏅޕߚߞ߆ߥߪᴦ≮⟲ߜ߁ߩ 4 ߦ৻ㆊᕈߩ⥃ᐥ⊛ᡷༀ߇ࠇࠄ
߇ᯏ㓚ኂߪޕߚ 20 ޕߚࠇࠄߺߦ
NMDAޔߡߒߣ㕖㤗ᕈcapߪࡦࡇࡈ ฃኈ㒖ኂࠍޔߒⴊᶧ㑐㐷ࠍኈᤃߦㅢ
ㆊࠆߔ28ޔߢ ฬߩ CJD ᖚࠍኻ13ޔߦ ฬߦታ15ޔ߇ ฬ߇ࡏࡊߦᛩਈߚࠇߐ ޕ4
ᯏᬌᩏߢ 2 ⟲㑆ߦᗧᏅ߇ߚࠇࠄߺ߇ᓟߪߢᏅޕߚߞ߆ߥ߇
ߥ߇ႎ๔ߛᧂߦߣᕈޔലᕈޔ߇ࠆߡࠇࠄㅴ߇ᐥ⥃ߢᎺߪࡦࠨ
ޕ
ࠚࡈࠨࡐࡦࠨࡦࡍpentosan polysulfate PPSࡦࡄࡋߪ㘃ߩ⎫ൻᄙޔߢ㑆ᕈ
Ἳ߿㑐Ἳߩᴦ≮ޕߚ߈ߡࠇࠄߦേ‛ᗵᨴታ㛎ޔߢᗵᨴ೨ᓟߦቶᛩਈࠅࠃߦ⊒propㆃ
本文id6indd 32本文id6indd 32 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ᑧലᨐޕࠆ߇PPS ቶᜬᛩਈᴺߪ⧷䈪ᄌ CJD㩷 㩿variant CJD vCJD㪀 ߦኻߡߒೋߡⴕ
ࠇࠊ ∛ࡦࡊߢᧄޔ5 11 ߦኻߡߒⴕޕߚࠇࠊว૬propޔߪᄙߩߊߢ CT ⎬⤑ਅ߇
ߚࠇࠄ ߢᎺޕ6 15 propએⴕޔࠅ߅ߡࠇࠊߥᴦ≮ޕࠆߢหᴦ≮ࠍⴕߚߞ vCJD ᖚߩ
ሽᦼ㑆ޔߪ ߩ㧙ࡠࡦ vCJD ߡࠇߐߪ߆ࠆ߈ߢ㒐ࠍㅴⴕޔ߇㐳ߦ߆ࠄࠅࠃ⟲
ޕߥ
ߣߎࠆࠇࠊⴕ߇ᩕ㙃ߡߞࠃߦߤߥ㥦ޔߪ႐วߚߞߥߣ㔍߇ญ៨ขߒㅴⴕ߇prop
ޕߥߪࡦࡆߥߚߞߣࠆߔᡷༀࠍᓟޔߒ߆ߒޕᄙ߇
CJD ࡠࡒਅᕈ⊹ߪࠆᕈ⊹ޔߡߒኻߦࡠࡒࠆߒߒߦㆊਛߩ
߇ࠆߡࠇߐ߇ࡠࡊࡃ߿ࡓࡄࡠߡߒߣ≯ᴦߩ ޕߥߪࡦࡆߥޔ7
ᢥ₂
1 ጊᄦ ᶆస⟤ ဝ⟵ᄦ ਛፉ㓷䋮䉪䊨䉟䉿䊐䉢䊦䊃䊶䊟䉮䊑∛䈮ኻ䈜䉎 Qinacrine ᴦ≮ ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄ 㔍ᴦᕈ∔ᖚస 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ ᐔᚑ 15 ᐕᐲ䊶
ಽᜂႎ๔ᦠ 2004 pp113-124
2 Haiumlk S Brandel JP Salomon D Sazdovitch V Delasnerie-Lauprecirctre N Laplanche JL et al Compassionate use of
quinacrine in Creutzfeldt-Jakob disease fails to show significant effects Neurology 2004 63 2413-2415
3 Collinge J Gorham M Hudson F Kennedy A Keogh G Pal S et al Safety and efficacy of quinacrine in human prion
disease (PRION-1 study) a patient-preference trial Lancet Neurol 2009 8 334-344
4 Otto M Cepek L Ratzka P Doehlinger S Boekhoff I Wiltfang J et al Efficacy of flupirtine on cognitive function in
patients with CJD A double-blind study Neurology 2004 62 714-718
5 Todd NV Morrow J Doh-ura K Dealler S OHare S Farling P et al Cerebroventricular infusion of pentosan
polysulphate in human variant Creutzfeldt-Jakob disease J Infect 2005 50 394-396
6 Tsuboi Y Doh-Ura K Yamada Tet al Continuous intraventricular infusion of pentosan polysulfate clinical trial against
prion diseases Neuropathology 2009 29 632-636
7 Kojovic M Cordivari C Bhatia K Myoclonus disorders a practical approach for diagnosis and treatment Ther Adv
Neurol Disord 2011 4 47-62
本文id6indd 33本文id6indd 33 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ω㧚ߩ∛ࡦࡊᖚኅᣖߦኻࠆߔᔃℂળ⊛ᡰេ
ޤޤࡑࠨޣ
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈱䉋䈉䈮ᄢ䈐䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢䇱䈏䇮ᔶ䉍䇮ᖤགྷ䇮⧰ᖠ䇮ਇ䈭䈬䉕ᛴ䈒䈱䈲⥄ὼ䈭䈖䈫
䈪䈅䉎䈫ℂ⸃䈜䉎䈖䈫䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᄙ䈒䈱䈲䇮㑆䈱ㆊ䈫䈫䉅䈮⥄䉌ታ䈮ะ䈐ว䈇ᜬ䈤䉕ᢛℂ䈚䈩䈇䈒ജ䉕䉅䈦䈩䈇䉎䇯ᓥ䈦䈩䇮
ᔃℂᡰេ䈱⋡ᮡ䈲䇮ਇ䉇ᔃcap䈱シ䉇⸃ᶖ䈪䈲䈭䈒䇮䇱䈱ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈱ㆊ䉕ℂ⸃䈚䇱䈱
ᜬ䈤䉕ቯ䈞䈝䈮䈐⪭䈤䈇䈩䉎䈖䈫䈪䈅䉎䇯㩷
bull 䈲䈢䈫䈋෩䈚䈇ኈ䈪䉅ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈩䈇䉎䈫ᗵ䈛䉌䉏䉎䈫ᜬ䈤䈏⪭䈤䈒䉅䈱䈭䈱䈪䇮∔ᖚ
䈮㑐䈚䈩ᱜ䈪චಽ䈭ᖱႎ䉕㓝䈘䈝䈮䉒䈎䉍䉇䈜䈒ᐲ䈪䉅વ䈋䉎䈖䈫䈲ᄢ䈐䈭ᔃℂᡰេ䈫䈭䉎䇯ฦ
ᖱႎḮ䉇䇸䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䇹䈭䈬䈱ᒰ䈱䉅䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᔃℂળ⊛ᡰេ䈮䈲䇮කᏧ䇮⋴䇮ᔃℂኾ㐷䇮ක≮䉸䊷䉲䊞䊦䊶䊪䊷䉦䊷䇮ㆮવ䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫
ኾ㐷䈭䈬䈱ㅪ៤䈏ᗧ⟵䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᖚ䊶ኅᣖ䈮䈍䈇䈩ᛥ䈉䈧ᘒ䈏⇼䉒䉏䉎䈫䈐䈲䇮⑼ක䈮⋧䈜䉎䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯
ᧄޣ ᢥޤޤ
㧔㧕߇ޘ㑆ߡߌ߆ࠍ⥄りߩജߢᔃℂ⊛ߦᴫߦㆡᔕߊߡߒㆊࠍℂ⸃ߒࠆ 1 2 3 4
ᄢ䈐䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢䇱䈏ᔃℂ⊛䉲䊢䉾䉪䉇ᔶ䉍䇮ᖤགྷ䇮ਇ䈭䈬䉕ᗵ䈛䉎䈖䈫䈲⥄ὼ䈭䈖䈫䈪䈅䉎䇯䈚
䈎䈚䇮䈾䈫䉖䈬䈱䇱䈲䇮㑆䈱ㆊ䈫䈫䉅䈮⥄ಽ䈱ജ䈪ታ䈮ะ䈐ว䈇ᜬ䈤䉕ᢛℂ䈚䈩䈇䈒ജ䉕ᜬ䈦
䈩䈇䉎䇯৻⥸⊛䈮䈖䈉䈚䈢ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈮䈲2-3ᐕ䈎䈎䉎䈫䈘䉏䇮ᒰೋ䈲ᄢ䈐䈭ᔶ䉍䉇䈭䈬䈏䈒䈖䈫䉅䈅
䉎䈏䇮ೞ䈭∔ᖚ䈏⋡䈱೨䈮䈅䉎એ䇮䇱䈱ᖠ䉂䉇⧰䈚䉂䉕䈭䈒䈜䈖䈫䈲䈪䈐䈭䈇䇯ᓥ䈦䈩䇮ᔃℂᡰេ
䈱⋡ᮡ䈲䇮ᔃℂ⊛㗴䈱シ䉇⸃ᶖ䈪䈲䈭䈒䇮䊒䊥䉥䊮∛䈮⋥㕙䈚䈢ᖚ䇮ኅᣖ䈱ᜬ䈤䉕ℂ⸃䈚䇮ᔃ
ℂ⊛ㆡᔕㆊ䉕䉎䈖䈫䈪䈅䉎䇯䈠䈱㓙䇮ᖚ䇮ኅᣖ䈱⪲䈮䈮䉕䈔䈩䇱䈱ᜬ䈤䈱ℂ⸃
䈮ോ䉄䇮㗴⸃䈮䉌䈝䇮ᔶ䉍䉇⧰䈚䉂䉇䉅ቯ䈞䈝䈮䉄䈭䈏䉌䈒䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯ᕆ䈇䈪∛
䉕ฃ䈔䉏䉎ᔅⷐ䈲䈭䈒䇮ᜬ䈤䈱ᢛℂ䈮䈲㑆䈏ᔅⷐ䈫વ䈋䉎䈖䈫䉅䈪䈅䉎䇯䉁䈢䇮䇱䈏ක≮
䈮ኻ䈜䉎ਇḩ䉕ㅀ䈼䈢䈫䈐䈮䈲䇮ᔃℂᡰេ䈲䇮ᖚ䇮ኅᣖ䈱ਇḩ䉕ቯ䈞䈝䈮䉄䈩ℂ⸃䈚䉋䈉䈫䈜
䉎ᆫ䉕䈜䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯㸍-1 䈮䊒䊥䉥䊮∛䈱ᖚ䊶ኅᣖ䈮৻⥸⊛䈮䉋䈒䉌䉏䉎ᔃℂ⊛ᴫ䈱
䉕䇮㸍-2 䈮ኅᣖ䈱ⷐᦸ䈱䉕䈜䇯
本文id6indd 34本文id6indd 34 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ωг㧚ߩ∛ࡦࡊᖚኅᣖߊࠃߦࠆࠇࠄᔃℂ⊛ᴫ 1 2 4
㧨ߦ⥸∛ࡦࡊ㑐ߡߒ㧪
bull ⓭ὼ䈱⊒prop䉇ᕆㅦ䈭∛䈱ㅴⴕ䇮䈅䉎䈇䈲䇮prop䉇prop䈱䈅䉌䉒䉏䈮ኻ䈜䉎⊛䉲䊢䉾䉪䉇േ䇮ᔃcap㩷
bull ᩮᧄ⊛䈭ᴦ≮ᴺ䈏䈭䈇䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᦸᗵ㩷
bull ⊒prop䈚䈩䈎䉌⸻ᢿ䈏䈧䈒䉁䈪㑆䈏䈎䈎䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈭䈇䉁䉁prop䈏ᖡൻ䈚䇮⸻ᢿ䈏䈧䈇䈢ᓟ䈲
ਇᴦ䈱∛䈪䈅䉎䈖䈫䇮ㄭ䈇ᖚ䈏ᱫ䉕ㄫ䈋䉎䈫䈇䈉䈖䈫䉕䉌䈘䉏䈩䈱⊛䉲䊢䉾䉪䉇䇮䈠䉏䉁䈪⸻ᢿ䈏䈧䈎
䈭䈎䈦䈢䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ਇାᗵ䇮ᙍ䉍㩷
bull ኅᣖ䈱ᴫ䈮ኻ䈜䉎ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈮䈲㑆䈏䈎䈎䉎䈏䇮䈠䉏䉋䉍䉅ᣧ䈇䉴䊏䊷䊄䈪ᖚ䈱prop䈏ㅴⴕ䈜䉎䈢䉄䈮
䈛䉎䇮ᔃℂ⊛䈮ਇቯ䈭ᘒ㩷
bull ∛䈱ㅴⴕ䈫䈫䉅䈮ኅᣖ䈏ᖚ䈫ᗧᕁ⇹ㅢ䈏䈪䈐䈭䈒䈭䉎䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᔃℂ⊛⧰cap㩷
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈮㑐䈜䉎䉇ℂ⸃䈏චಽ䈪䈅䉎䈫䈲䈇㔍䈇ක≮䉴䉺䉾䊐䈱േ䈮ኻ䈜䉎⧦䈤䉇ᙍ䉍䇮ਇḩ䇮ਇ
ାᗵ㩷
bull ᔃℂ⊛䈮䈏䈭䈇ᘒ䈪䇮ක≮䉇䈱䇱䈮ኻ䈜䉎䇱䈭ਇḩ䈏䈛䈢႐ว䈮䉌䉏䉎䇮ᒝ䈇ᔶ䉍䉇⧦
䈤㩷
bull ≮㙃ක≮ᯏ㑐䈻䈱ォ㒮䉕ឭ䈘䉏䉎䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᙍ䉍䉇ਇḩ㩷
bull Ꮧዋ∔ᖚ䉉䈋ᖱႎ䈏ਇ䈚䈩䈇䉎䈖䈫䉇㔍⸃䈭∔ᖚ䊜䉦䊆䉵䊛䈭䈬䈮䉋䉎䉇ਇ㩷
bull 䈭ේ䈏䉒䈎䉌䈭䈇䈖䈫䈮䉋䉎⧦䈤䉇䇸䈭䈟䋿䇹䇸䈬䈉䈚䈩䋿䇹䈫䈇䈉ᜬ䈤㩷
bull ળ䉇䈱䇱䈎䉌䈱䉕䉃ⷞ䈮ኻ䈜䉎䈫䉁䈬䈇䉇ᔶ䉍㩷
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈫䈇䉒䉏䈢䈫䈐䈱䇮䈱ኅᣖ䈻䈱ㆮવ䈱ᔃ㈩㩷
bull ᖚ䈏ᕆ䈮䈏䈪䈐䈭䈒䈭䉎䈭䈬䈱ᴫ䈪䇮ኅᣖ䈏⊛䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢႐ว䈱ਇ䉇䉴䊃䊧䉴㩷
bull ᖚ䈱䈮䈅䈢䉎႐䈫䈚䈩䈱䉴䊃䊧䉴䇮⊛ᜂ㩷
bull ᖚ䈏䈒䈭䈦䈢ᓟ䈱ኅᣖ䈱䈇ᔃcap䇮ᖤགྷ㩷
㧨ߩ∛ࡦࡊᗵᨴᕈߦ㑐ㅪߡߒ㧪
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈱ᗵᨴᕈ䈮ኻ䈜䉎ਇ䉇䈫䉁䈬䈇㩷
bull 䈬䈱ᐲ䈱ᗵᨴᕈ䈎䉒䈎䉌䈭䈇䈖䈫䈮䉋䉎ਇ䇮㩷
bull 䈱ᗵᨴ䈮㑐䈜䉎ਇ㩷
bull ᗵᨴ㒐䈱䈢䉄䈮䈱ᖚ䈫䈭䉎ᛒ䈇䉕䈘䉏䉎䈖䈫䈱ਇᔟᗵ㩷
bull ක≮䉇䈱䇱䈮䈍䈔䉎ᗵᨴᕈ䈮㑐䈜䉎ㆊᔕ䉇⸃䇮䈮䉋䈦䈩ᒁ䈐䈖䈘䉏䉎ᔶ䉍䇮⧦䈤䇮ਇᔟ
ᗵ㩷
bull ⸃䉇䉕ฃ䈔䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈖䈫䈎䉌䈱䇱䈮ኻ䈚䈩ᖚ䈱ᴫ䉕䉥䊷䊒䊮䈮䈜䈖䈫䈏䈪䈐䈭䈇䈖䈫䈮
䉋䉎䉴䊃䊧䉴㩷
bull ᴫ䉕䈦䈢ᣖ䉇䈱䇱䈏ᛴ䈒ᗵᨴᕈ䈱ਇ䈮ኻ䈚䈩䇮ᖚ䈱ኅᣖ䈏䉕䈦䈢䉍䈚䈢䉍䈚䈭䈔䉏䈳
䈭䉌䈭䈇䈖䈫䈮ኻ䈜䉎䉴䊃䊧䉴㩷
bull ⎬⤑⒖䈭䈬䈮䉋䉎ᗵᨴ䈏ේ䈪ኅᣖ䈏䊒䊥䉥䊮∛䉕⊒prop䈚䈢䈫䈐䈱ᔶ䉍䉇ήᔨ䈘䇮䉇䉎䈞䈭䈘䈭䈬䈱ᗵᖱ㩷
bull ᚻⴚ䈭䈬䈪ᗵᨴ䈚䈩䈇䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈫વ䈋䉌䉏䈢႐ว䈱䉴䊃䊧䉴䇮ਇ䇮ᔶ䉍㩷
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛ኅ䈱ᧂ⊒prop䈮䈍䈇䈩䇮ㆮવ䈚䈩䈇䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈱䈪䇮䈱∔ᖚ䈪ᄖ⑼ᚻⴚ䉕ฃ䈔䉎
䈫䈐䈭䈬䈮䈲ᗵᨴ㒐䈱䈢䉄䈮ක≮䈮વ䈋䉎䉋䈉䈮䈫䈇䈦䈢ᵈᗧ䉕䈘䉏䉎䈖䈫䈮䈉ਇ䇮ਇᔟᗵ㩷
䇱䈲ᴫ䈮䉋䉍䇱䈭ᔃℂᴫ䈮䈅䉎䈏䇮ක≮䈏৻⥸⊛䈮䉋䈒䉌䉏䉎ᴫ䉕䈦䈩䈍䈒䈖䈫䈪ᖚኅᣖ䈮ኻ
䈜䉎ℂ⸃䈏䉁䉎䇯䉁䈢䇮ᖚኅᣖ⥄り䉅ห䈛䉋䈉䈭ᴫ䈮䈅䉎䇱䈱ᴫ䉕䉎䈖䈫䈪䇮䇸⥄ಽ䈲䈵䈫䉍䈪䈲䈭䈇䇹䇸ห
䈛䉋䈉䈮ᕁ䈦䈩䈇䉎䉅䈇䉎䈱䈣䇹䈫ᗵ䈛䉎䈖䈫䈏䈪䈐䉎䇯⥄ಽ䈫䈲䈭䉎ᜬ䈤䉅䈅䉎䈖䈫䉕䈦䈩䇮ⷞ㊁䈏ᐢ䈏䉎႐ว
䉅䈅䉎䇯䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䈭䈬䈱ᒰ䈱ᵴേ䈮ෳട䈚䈢䉍䇮ㆊ䈱ᖚኅᣖ䈱ᗧᩏ䈱ႎ๔䈭䈬
䉕䈢䉍䈜䉎䈖䈫䈪䇮ห䈛䉋䈉䈭႐䈮䈇䉎䈢䈤䈏䈬䈱䉋䈉䈭ᜬ䈤䈪䈇䉎䈱䈎䉎䈖䈫䉅ᗧ⟵䈪䈅䉎䇯
本文id6indd 35本文id6indd 35 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ωг㧚ࡦࡊ∛ᖚߩኅᣖࠍኻߚߒߣ߈ขࠅᩏࠄ߆ᓧߚࠇࠄⷐᦸߩ 1 2 4
䋼⸻≮႐䈱ක≮䈮ኻ䈚䈩䋾㩷
bull ᖚ䈱ᕆỗ䈭∛䈱ᖡൻ䈮ኻ䈚䈩䇮ኅᣖ䈮䈩䈇䈰䈇䈮䈚䊐䉤䊨䊷䈚䈩䈾䈚䈇㩷
bull ∛㒮䈏䇮∛䈮ኻ䈚䈩ℂ⸃䉕䉄䇮ㆊ䈭ᗵᨴ㒐䈭䈬䈪ኅᣖ䈱り⊛䊶⊛ᜂ䉕Ⴧ䉇䈘䈭䈇䉋䈉䈮ข
䉍䉖䈪䈾䈚䈇㩷
bull ⸻ᢿ䉕䈚䈢∛㒮䈪䈪䈐䉏䈳ᦨᦼ䉁䈪㒮䈘䈞䈩䈾䈚䈇䈏䇮ήℂ䈪䈅䉏䈳䈠䈱ᓟ䉅ᖱႎ䉕䈜䉎䈭䈬ജ䈮䈭䈦䈩
䈾䈚䈇㩷
䋼䉇ෘഭ⋭䈮ኻ䈚䈩䋾㩷
bull ฃ䈔䉏∛㒮䉕Ⴧ䉇䈚䈩䈚䈇㩷
bull ฦᐲ䉕䈜䉎㓙䈮䇮∛䈱ᄌൻ䈏ᕆㅦ䈭䈱䈪䇮ᚻ䈐䉕ㅦ䉇䈎䈮ⴕ䈦䈩䈚䈇㩷
bull කᏧ䉇⋴Ꮷ䈱ኻᔕ䈏৻ቯ䈱䊧䊔䊦䈮⥋䉎䉋䈉䈮ᖱႎឭଏ䇮ᢎ䉕ⴕ䈦䈩䈾䈚䈇
㧔㧕ᖱႎឭଏߩలታߪᔃℂᡰេࠆߥߣ 1 2 3 4
䈲䇮䈢䈫䈋෩䈚䈇ᴫ䈪䉅ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈩䈇䉎䈫ᗵ䈛䉌䉏䉎䈫䈐䈱䈾䈉䈏䇮ᜬ䈤䈏⪭䈤䈒䈖䈫䈏
ᄙ䈇䇯ᓥ䈦䈩䇮䊒䊤䉟䊋䉲䊷䈱䉁䉅䉌䉏䈢႐ᚲ䈫㑆䉕䉅䈉䈔䈩䇮∔ᖚ䈮㑐䈚䈩ᱜ䈪චಽ䈭ᖱႎ䉕㓝䈘䈝
䈮䉒䈎䉍䉇䈜䈇⪲䈪વ䈋䉎䈖䈫䈏䇮ᄢ䈐䈭ᔃℂᡰេ䈫䈭䉎䇯⸻ᢿᒰೋ䈲㗡䈏䈦oplus䈮䈭䈦䈩䈏㗡䈮
䉌䈭䈇႐ว䉅䈅䉎䈱䈪䇮৻ᐲ䈚䈢䈖䈫䈪䉅વ䉒䈦䈩䈇䉎䈎㓐䈚䈭䈏䉌ᔅⷐ䈮ᔕ䈛䈩ᐲ䈪䉅
䈚䇮⇼䈮ኻ䈚䈩ৼካ䈮䈋䈩䈇䈒䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯ᒰ䇸䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䇹䉕
䈚䈢䉍䇮㔍∛ᖱႎ䉶䊮䉺䊷䈱䉰䉟䊃䉇䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䉟䊃䈭䈬䈱ᖱႎ䉕વ䈋䈢䉍䈜䉎䈖䈫䉅䈪䈅䉎
䋨㸍-3䋩䇯
Ωг㧚ߦ∛ࡦࡊ㑐ࠆߔᖱႎࠨ
٤䊒䊥䉥䊮∛䈱䊖䊷䊛䊕䊷䉳 httpprionuminjpindexhtml
٤㔍∛ᖱႎ䉶䊮䉺䊷䈱∔ᖚᖱႎ䊖䊷䊛䊕䊷䉳 䊒䊥䉥䊮∛䋨䋱䋩䉪䊨䉟䉿䊐䉢䊦䊃䊶䊟䉮䊑∛䋨CJD䋩 httpwwwnanbyouorjpentry80
䊒䊥䉥䊮∛䋨䋲䋩䉭䊦䉴䊃䊙䊮䊶䉴䊃䊨䉟䉴䊤䊷䊶䉲䊞䉟䊮䉦䊷∛䋨GSS䋩 httpwwwnanbyouorjpentry88
䊒䊥䉥䊮∛䋨䋳䋩⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop䋨FFI䋩 httpwwwnanbyouorjpentry51
٤䊒䊥䉥䊮∛ᖚኅᣖ䈱ᣇ䇱䇮䊒䊥䉥䊮∛䈱䊥䉴䉪䈱ਇ䈱䈅䉎ᣇ䇱䈻䈱䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫 䋨䊒䊥䉥䊮∛䊖䊷䊛䊕䊷䉳䋩 httpprionuminjpprioncounselinghtml
٤䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䋨ᣣᧄ䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdnetjp
٤CJD Support Network䋨⧷䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdsupportnet
٤Creutzfeldt-Jakob Disease Foundation䋨䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdfoundationorg
本文id6indd 36本文id6indd 36 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㧔㧕ߥޘኾ㐷ߩㅪ៤߇ᗧ⟵ 4
䇱䈱ᔃℂળ⊛ᡰេ䈮䈧䈇䈩䈋䉎㓙䈮䈲䇮කᏧ䇮⋴䈱䈾䈎䇮ᔃℂኾ㐷䇮ක≮䉸䊷䉲䊞䊦䊶
䊪䊷䉦䊷䈭䈬䈏ട䉒䈦䈩䈚ว䈇䇮ኒ䈮ㅪ៤䈚䈩䈇䈒䈖䈫䈏ᓎ䈮䈧䈖䈫䈏ᄙ䈇䇯ㆮવᕈ䈏⇼䉒䉏䉎prop
䈪䈲䇮⥃ᐥㆮવኾ㐷ක䉇ቯㆮવ䉦䉡䊮䉶䊤䊷䈫䈱ㅪ៤䉅ᦸ䉁䉏䉎䇯㩷
㧔㧕ᛥߟ߁ᘒޔߪ߈ߣࠆࠇࠊ⇼߇⑼කࠆߔ⋦ߦ 1
ᖚ䊶ኅᣖ䈮䈍䈇䈩䇮㘩ਇᝄ䇮㘩ㆊᄙ䉇䇮ਇ䇮ㆊᄙ䇮ಽ䈱ᄌേ䇮䈠䈱䇮ᛥ䈉䈧ᘒ䈏⇼
䉒䉏䉎ᴫ䈏䉂䉌䉏䈢႐ว䈲䇮⑼ක䉇ᔃ≮⑼ක䈮⋧䈜䉎䇯䊒䊥䉥䊮∛䈮⋥㕙䈚䈩㘩ਇᝄ䉇ਇ
䈭䈬䈏䉂䉌䉏䉎䈖䈫䈲䈅䉎ᐲ䈲ᱜᏱ䈭ᔃℂᔕ䈪䈅䉎䈏䇮䈠䉏䈏䈮ᒝ䈎䈦䈢䉍㐳䈒䈇䈢䉍䈚䈢
႐ว䈮䈲⑼⊛ᴦ≮䈏䈭႐ว䉅䈅䉎䇯䊒䊥䉥䊮∛ᖚ䊶ኅᣖ䈮⋥ធធ䈜䉎ක≮䈲䇮䈇䈧䈪䉅䈠䈉
䈚䈢ኾ㐷ኅ䈏น䈪䈅䉎䈖䈫䉕વ䈋䈭䈏䉌䇮㘩䉇䈱㗴䉇ಽᄌേ䈭䈬䈱ళ䉕䉼䉢䉾䉪䈚䇮
ᔅⷐ䈮ᔕ䈛䈩ኾ㐷ኅ䈮⋧䈜䉎䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯㩷
ᢥ₂
1 ᥓ⧷ሶ䋮ᖚ䊶ኅᣖ䈮ኻ䈜䉎ᔃℂળ⊛ᡰេ䋨䋱ㇱ䊒䊥䉥䊮∛䋬Σ䋮䊍䊃䊶䊒䊥䉥䊮∛䋮21䋩䋮ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄㔍ᴦᕈ∔ᖚస䇸䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䋨䋩䋮䊒䊥䉥䊮
∛䈫ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䋮㊄ේemsp䋻2010䋮pp213-219䋮
2 ᥓ⧷ሶ䋮୶ℂ⊛㗴䈫ᔃℂᡰេ䋨11䋩 䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008ᐕemsp䋩䋬ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄䊶㔍ᴦᕈ∔ᖚస 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䋨ਥછ Ỉ⧷
ᵗ䇮㓸છ 㤥ጤ⟵ਯ䋩䋮2008 pp123-140䋨䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䈱䊖䊷䊛
䊕䊷䉳䈭䈬䈎䉌䉻䉡䊮䊨䊷䊄น䋩httpprionuminjpguidelineindexhtml
3 ᥓ⧷ሶ 䊒䊥䉥䊮∛ᖚኅᣖ䈱ᣇ䇱䈻䈱䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫ᣣᧄ⥃ᐥ 2007 65 1447-1453
4 ᥓ⧷ሶ 䊒䊥䉥䊮∛ᖚ䊶ኅᣖ䈱ᔃℂળ⊛䉰䊘䊷䊃䉲䉴䊁䊛䈮ኻ䈜䉎ኤ ෘഭ⑼ቇഥ㊄㔍ᴦ
ᕈ∔ᖚస㩷 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ ᐔᚑ 17ᐕᐲ䊶ಽᜂႎ๔ᦠ
䋨ઍ Ỉ⧷ᵗ䋩 2006 pp99-111
本文id6indd 37本文id6indd 37 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ϊ㧚ߩ∛ࡦࡊᗵᨴ㒐
䊒䊥䉥䊮∛䈱ᗵᨴ㒐䈮䈧䈇䈩䈲䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹
䈮 䉋 䈦 䈩 䇸 䊒 䊥 䉥 䊮 ∛ ᗵ ᨴ 㒐 䉧 䉟 䊄 䊤 䉟 䊮 䋨 2008 ᐕ ᐲ emsp 䋩 䇹 䈏 㐿 䈘 䉏 䈩 䈇 䉎
䋨httpprionuminjpguidelineindexhtml䋩䇯䈖䈱䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈮ၮ䈨䈇䈩ᗵᨴ㒐䉕ⴕ䈉䈖䈫䉕ផᅑ䈜䉎䇯
ᧄ䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈪䈲䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008 ᐕᐲemsp䋩䇹䈱⋡ᰴ䉕એਅ䈮䈜䉎䇯
䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008 ᐕᐲemsp䋩
1
2 㕖ଚⷅ⊛ක≮ⴕὑ䈫⋴䉬䉝
3 䊒䊥䉥䊮䈱Ṍ⩶
4 CJD 䈎䈎ਇ䈱ᖚ䈱䊊䉟䊥䉴䉪ᚻᛛ䈮䈇䉌䉏䈢ᚻⴚ᪾䈮ኻ䈜䉎ಣℂᣇᴺ
5 ᶖൻⷞᬌᩏ
6 ᄖ⑼ᚻⴚ
7 ᱤ⑼ᴦ≮
8 ⑼ᴦ≮
9 ᢛᒻᄖ⑼ᴦ≮
10 ೬ᬌ䊶∛ℂᮡᧄ
11 ୶ℂ⊛㗴䈫ᔃℂᡰេ
12 ળ⊛㗴
ઃ 䊊䉟䊥䉴䉪ᚻᛛ䈮䈇䈢ᚻⴚ䉕ળ䈜䉎 CJD ᰴᗵᨴ㒐䈮䈧䈇䈩
CJD ᰴᗵᨴ㒐䈮㑐䈜䉎ኻᬌળ
本文id6indd 38本文id6indd 38 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ϋ㧚⸻≮ᡰេ
ࠆࠃߦ⸻≮ᡰេ
ࡍࡓࡎ
㩷 䇸䊒䊥䉥䊮∛䈍䉋䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈫䇸䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈫ᗵᨴ
㒐䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈲䇮ਔวห䈪䊖䊷䊛䊕䊷䉳䋨httpprionuminjpindexhtml䋩䉕㐿䈚䇮ᧄ
䉧䉟䊄䊤䉟䊮䉕䉃ฦ䉧䉟䊄䊤䉟䊮䉇ᦨᣂ䈱ᚑᨐ䈭䈬䉕ឭଏ䈚䈩䈇䉁䈜䇯㩷
amp ᆔຬળࡦࡌࠨ
䊒䊥䉥䊮∛䈱ቯ∔ᖚᴦ≮䈮䈍䈔䉎ක≮ฃઃ䉕䈘䉏䈢prop䇮ਅ⸥䈱㜑ᶧ
ᬌᩏ䉇䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶᬌᩏ䉕Ꮧᦸ䈘䉏䈢prop䇮ᗵᨴpropᴺ䈮ၮ䈨䈒ዯ䈔䈏䈅䉍ਥᴦක䈏⸻≮ᡰេ䉕
Ꮧᦸ䈘䉏䈢prop䈏 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળ䈮⊓䈘䉏䉁䈜䇯䈱 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬ䈫ฦㇺ
ᐭ⋵䈱CJDᜂᒰኾ㐷ක䈏ᩏ䉕ⴕ䈦䈢ᓟ䇮CJD䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળ䈮䈩⸻ᢿ䈏ᬌ䈘䉏䇮䈠䈱ᨐ䈏
ਥᴦක䈮ႎ๔䈘䉏䉁䈜䇯
䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䈪ᡰេ䈏ᔅⷐ䈭䈲䇮ਅ⸥ CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળോዪ䈮䈗⋧ਅ䈘䈇䇯
ㅪవ 䋺 CJD䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળോዪ
੩ක⑼ᱤ⑼ᄢቇᄢቇ㒮කᱤቇว⑼㩷 ∛ᘒቇ䋨⑼ቇ䋩ಽ㊁
䇾113-8519㩷 ੩ㇺᢥ੩ḡፉ1-5-45
TEL䋺03-3813-6111 㩿7254㪀㩷 FAX䋺03-5803-0169
E-mail prionurotmdacjp
httpprionuminjpsurveyindexhtml
amp ᆔຬળࡦࡦ
䊒䊥䉥䊮∛䉕⊒propᓟ䈮䊒䊥䉥䊮∛䈱વ䈮㑐䉒䉎䉋䈉䈭ଚⷅ⊛䈭ක≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢႐ว䈮䇮䈠䈱ක
≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢ක≮䉕䈚䈩ක≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢prop䉕⊓䈚䇮䈠䈱ᓟ䈱ㆊ䉕⋙ⷞ䈚䉁䈜䇯㩷
ㅪవ 䋺 CJD 䉟䊮䉲䊂䊮䊃ᆔຬળോዪ
੩ᄢቇᄢቇ㒮කቇ⑼㩷 ᄖ⑼ቇ
䇾113-8655㩷 ੩ㇺᢥ੩ᧄㇹ 7-3-1
TEL䋺03-5800-8848㩷㩿⋥ㅢ㪀㩷 FAX䋺03-5800-8849
httpprionuminjpsurveyindexhtml
㩷
วหᆔຬળ∛ࡦࡊ
䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䈱ᡰេ䉕ⴕ䈇䉁䈜䇯㩷㩷
ㅪవ 䋺 ጤᚻක⑼ᄢቇ කᱤวᚲ㩷 㜞႐MRI⸻ᢿ䊶∛ᘒㇱ㐷
䇾020-8505㩷 ጤᚻ⋵⋓ጟᏒਣ19-1
TEL䋺019-651-5111 㩿3660䇮3733㪀 FAX䋺019-622-1091
ㅪవ 䋺 ᓼፉᄢቇᄢቇ㒮 䊓䊦䉴䊋䉟䉥䉰䉟䉣䊮䉴ㇱ ⑼ቇಽ㊁⸻ᢿ⑼ 䇾770-8503㩷 ᓼፉ⋵ᓼፉᏒ⬿ᧄ 3-18-15
TEL䋺088-633-9283㩷 FAX䋺088-633-7174
本文id6indd 39本文id6indd 39 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
oslashacute OGTHORNCcedilmicro sup2
ɿŬņľʹʴ˛ƕʻțġ˓Ęđʦ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ɚAringiexclshybshyɍʄ ograveĽIordfȔĹshyěsup2
ʖ852-8523ʄ ɚAringƨɚAringEgraveĴ1-12-4ʄ ɚAringiexclshybshyɍʄ ƴń8F
TEL095-819-7059ʄ FAX095-819-7060
E-mail satoh-prionnagasaki-uacjp
httpwwwmednagasaki-uacjpmmicmbprionindexhtml
ʄ
T[I]THORNCcedilethgshylaquo
˛ȃƝɋordfņľʹʴ˛ƕʻțġ˓Ęđʦ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ĸ`iexclshyiexclshyɢbshyNjưƿƹʄ ƕoacuteƷǐshyIɓ
ʖ980-8575 ʄ sup3ƨrEgraveɲȀaĨɥƍ 2-1
TEL022-717-8147 ʄ FAX022-717-8148
E-mail kitamotomedtohokuacjp
httpwwwprionmedtohokuacjp
ʄ
AgraveT[I]THORNCcedil=GHMO]SPRaumlcopy
FǑǬǏǛ˓˗˙˧˫˿ˮ˲ŢʹʴƐEuml˛ȃƝʻįżʑʛˌʿʻțġ˓ȅʘ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ĸ`iexclshyiexclshyɢbshyNjưƿƹʄ ƕoacuteƷǐshyIɓ
ʖ980-8575 ʄ sup3ƨrEgraveɲȀaĨɥƍ 2 -1
TEL022-717-8147 ʄ FAX022-717-8148
E-mail kitamotomedtohokuacjp
httpwwwprionmedtohokuacjp
oumlAtildeN]O_ugravenEacuteeumlsup2coumlAtildeqEumlOgraveeumluacute
˛ƕʈ˟˖˯˾˘˲ˣ˿ƕCJD
CJDƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry80
CJDțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry240
CJD FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry385
˛ƕʉˢ˧˲˧˲˖˧˥˖˜ƕʅGSSʆʄ
GSSƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry88
GSSțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry247
GSS FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry386
˛ƕʊǵŖecircmicroĤecircƪƖʅFFIʆʄ
FFIƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry51
FFIțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry213
FFI FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry387
㜑ᶧ ⰮoplusⰮoplusቯ4637ޔ+ ᴺ
㜑ᶧᬌᩏ䈮䈩䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䉕ᡰេ䈚䉁䈜䇯㩷
本文id6indd 40本文id6indd 40 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ά㧚㓸
ේ
BSE bovine spongiform encephalopathy ᶏprop
CJD Creutzfeldt-Jakob disease Creutzfeldt-Jakob ∛
CWD chronic wasting disease ᘟᕈᶖᕈ∔ᖚ
dCJD dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob
disease ⎬⤑⒖ᓟ Creutzfeldt-Jakob ∛
DWI diffusion weighted image ᢔᒝ
FFI fatal familial insomnia ⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop
GSS Gerstmann-Straumlussler-Scheinker disease Gerstmann-Straumlussler-Scheinker ∛
PPS pentosan polysulfate ࠚࡈࠨࡐࡦࠨࡦࡍ
PrP prion protein ࡦࡊⰮoplus
PrPc cellular prion protein ᱜᏱࡦࡊⰮoplus
PrPSc scrapie prion protein ᏱࡦࡊⰮoplus
PSD periodic synchronous discharge ᦼᕈหᦼᕈ㔚
RT-QUIC real-time quaking-induced conversion ᏱࡦࡊⰮoplus㜞ᗵᐲჇᴺ
TSE transmissible spongiform encephalopathies વᕈᶏprop
vCJD variant Creutzfeldt-Jakob disease ᄌ Creutzfeldt-Jakob ∛
WHO World Health Organization ஜᯏ
本文id6indd 41本文id6indd 41 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
プリオン病診療ガイドライン20142014年 3月 7日 発行
編 集厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）
プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する調査研究班
厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）プリオン病のサーベイランスと感染予防に関する調査研究班
発 行厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）
プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する調査研究班
厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）プリオン病のサーベイランスと感染予防に関する調査研究班
研究班事務局金沢大学大学院医薬保健学総合研究科 脳老化神経病態学（神経内科学）内
920-8640 石川県金沢市宝町 13-1電話 076-265-2293 FAX 076-234-4253
東京医科歯科大学大学院医歯学総合研究科 脳神経病態学（神経内科学）分野内113-8519 東京都文京区湯島 1-5-45
電話 03-3813-6111（内線7254） FAX 03-5803-0169
本文id6indd 42本文id6indd 42 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸉㪄㪉䋮ቅ⊒ᕈ
㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹∛䈱ฦᓽ
㩷
㪤㪤㪈
㩷㪤㪭㪈㩷
㪤㪤㪉㪄⊹㩷
㪤㪤㪉㪄ⷞᐥ㩷
㪤㪭㪉
㩷㪭㪭㪈
㩷㪭㪭㪉
㩷
㪧㫉㪧
ㆮવ
ሶ㩷
㪺㫆㪻㫆
㫅㪈㪉㪐
ᄙ㩷
㪤㪼㫋㩷㪆㩷㪤㪼㫋㩷
㪤㪼㫋㩷㪆㩷㪭㪸㫃㩷
㪤㪼㫋㩷㪆㩷㪤㪼㫋㩷
㪤㪼㫋㩷㪆㩷㪤㪼㫋㩷
㪤㪼㫋㩷㪆㩷㪭㪸㫃㩷
㪭㪸㫃㩷㪆㩷㪭㪸㫃㩷
㪭㪸㫃㩷㪆㩷㪭㪸㫃㩷
㪧㫉㪧
㩷
㪫㫐㫇㪼㩷㪈㩷
㪫㫐㫇㪼㩷㪈㩷
㪫㫐㫇㪼㩷㪉㩷
㪫㫐㫇㪼㩷㪉㩷
㪫㫐㫇㪼㩷㪉㩷
㪫㫐㫇㪼㩷㪈㩷
㪫㫐㫇㪼㩷㪉㩷
એ೨䈱
ಽ㘃
㩷ฎ䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮㩷
㪟㪼㫀㪻㪼㫅㪿㪸㫀㫅
㩷㪥㫆㫋㩷㪼㫊㫋㪸㪹㫃㫀㫊㪿㪼㪻㩷
ⷞᐥᄌᕈprop㩷
䋨ቅ⊒ᕈ⥌ᱫᕈਇprop䋩㩷
㪢㫌㫉㫌
㩷㪥㫆㫋㩷㪼㫊㫋㪸㪹㫃㫀㫊㪿㪼㪻㩷
ᄬ
䇮㩷
㪙㫉㫆㫎㫅㫎㪼㫃㫃㪄㪦㫇㫇㪼㫅
㪿㪼㫀㫄㪼㫉
㩷
㗫ᐲ㩷
㩷㩷
㩷㩷
㩷㩷
䋨㩼䋩㩷
㪍㪎㪅㪍㩷
㪉㪅㪎㩷
㪉㩷
㪉㩷
㪐㩷
㪈㩷
㪈㪌㪅㪎㩷
ᧄ䋨㩼䋩㪁㩷
㪏㪊㪅㪐䋨㪤㪤㪈㪂㪉䈱
㪌㪅㪌㩼䉕
䉃䋩㩷
㪊㪅㪉㩷
㪍㪅㪌㩷
㪋㪅㪏䋨㪤
㪤㪉㪄⊹
㪂ⷞᐥ䈱
㪈㪅㪍㩼䉕䉃䋩㩷
㪈㪅㪍㩷
㪇㩷
㪇㩷
⥃ᐥᚲ
㩷㩷
㩷㩷
㩷㩷
㩷㩷
⊒prop
ᐕ㦂
㩷㪍㪌㪅㪌㩷䋨㪋㪉㪄㪐㪈䋩㩷
㪍㪉㪅㪈㩷䋨㪌㪈㪄㪎㪉䋩
㪍㪋㪅㪊㩷䋨㪋㪐㪄㪎㪎䋩㩷
㪌㪉㪅㪊㩷䋨㪊㪍㪄㪎㪈䋩㩷
㪌㪐㪅㪋㩷䋨㪋㪇㪄㪏㪈䋩㩷
㪊㪐㪅㪊㩷䋨㪉㪋㪄㪋㪐䋩㩷
㪍㪈㪅㪊㩷䋨㪋㪈㪄㪏㪇䋩㩷
ㆊ䋨䋩㩷
㪊㪅㪐㩷䋨㪈㪄㪈㪏䋩㩷
㪋㪅㪐㩷䋨㪉㪅㪌㪄㪐䋩
㪈㪌㪅㪎㩷䋨㪐㪄㪊㪍䋩㩷
㪈㪌㪅㪍㩷䋨㪏㪄㪉㪋䋩㩷
㪈㪎㪅㪈㩷䋨㪌㪄㪎㪉䋩㩷
㪈㪌㪅㪊㩷䋨㪈㪋㪄㪈㪍䋩㩷
㪍㪅㪌㩷䋨㪊㪄㪈㪏䋩㩷
⥃ᐥ
prop
㩷
⊛䈭
㪚㪡㪛䈱ㆊ
䇮ᕆㅦ
ㅴⴕᕈ
䈱prop䇮
ⷞ
prop
㩷ㅴⴕᕈprop㩷
ਇ䇮⊛ㆊᵴേ䇮㩷
ᄬ䇮prop㩷
ㅴⴕ
ᕈ䈱
prop䈫ᄬ
䇮㩷
㐳ᦼ
ㆊ
㩷
Ყセ
⊛⧯ᐕ
⊒prop䇮㩷
ㅴⴕ
ᕈ
prop㩷
ᄬ
prop䈪⊒prop
䇮
prop䈲
ᓟ䈮
㩷
䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈱
㩷
₸䋨㩼䋩㩷
㪐㪎㩷
㪈㪇㪇㩷
㪍㪎㩷
㪌㪇㩷
㪎㪎㩷
㪍㪎㩷
㪍㪍㩷
㪧㪪㪛䈱
₸䋨㩼䋩㩷
㪏㪇㩷
㪎㪈㪅㪋㩷
㪇㩷
㪇㩷
㪎㪅㪎㩷
㪇㩷
㪎㪅㪈㩷
㜑
ᶧਛ
䈱㩷
㪈㪋㪄㪊㪄㪊
Ⱞoplus
㩷㓁
ᕈ㩷
㓁ᕈ㩷
㓁ᕈ㩷
㒶ᕈ㩷
৻ㇱ
䈪㓁
ᕈ㩷
㓁ᕈ
㩷㓁
ᕈ㩷
∛ℂቇ⊛ᚲ
㩷
㩷㩷
㩷㩷
㩷㩷
㩷
∛
ℂᚲ
㩷
⊛䈭ᶏ
ᄌൻ
䇮㩷
∛ᄌ
䈲䈚䈳䈚䈳
ᓟ㗡⪲
䈮ᒝ䈇ะ㩷
ᄢ䈪≹ว䈜䉎䇮
ዊ䈲䈢䉏䉎㩷
ⷞᐥ䈫ਅ䉥䊥䊷䊑ᩭ䈱㜞ᐲ㓚ኂ䇮㩷
ᄢ⊹䇮ၮᐩᩭ䇮㩷
ዊ∛ᄌ䈲䈾䈫䉖䈬䈭䈇㩷
㪭㪭㪉䈫㘃䇮㩷
ዊ
䈮㪢㫌㫉㫌
㩷
ᄢ
⊹䈫
䈱㓚
ኂ䈏
ᒝ䈇䇮
ዊ
䇮
ᐙ䈲
䈢䉏䉎㩷
ᐙ
䈭䈬⊹
ਅᩭ
䈱㓚
ኂ䈏
ᒝ䈇䇮㩷
ᶏ
ᄌൻ
䈲⊹
ጀ䈮㒢ዪ
㩷
㪧㫉㪧
ᴉ
㩷䉲䊅䊒䉴
㩷䈱ᴉ㩷
䈾䈫䉖䈬䈭䈇㩷
䋨ᒙ䈇䉲䊅䊒䉴䋩㩷
㪭㪭㪉䈫㘃䈜䉎䈏䊒䊤䊷䉪䇮
ዪᚲ
⊛ᴉ
䈏⋡䈧㩷
䉄䈩ᒙ䈇䉲䊅䊒䉴
㩷䊒䊤䊷䉪䇮ዪ
ᚲ⊛ᴉ
䇮㩷
㩷
㪧㪸㫉㪺㪿㫀㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪲㪍㪴㪅䉋䉍৻ㇱᡷᄌ㩷
㪤㪼㫋㪑㩷㫄
㪼㫋㪿㫀㫆㫅㫀㫅㪼䇮㪭㪸㫃㪑㩷㫍㪸㫃㫀㫅㪼䇮㪧㪪㪛㪑㩷ᵄ䈱
ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨㫇㪼㫉㫀㫆㪻㫀㪺㩷㫊㫐㫅㪺㪿㫉㫆㫅㫆
㫌㫊㩷㪻㫀㫊㪺㪿㪸㫉㪾㪼䋩䇮㪧㫉㪧㪑㩷䊒䊥䉥䊮Ⱞ
oplus䋨㫇㫉㫀㫆㫅㩷㫇㫉㫆㫋㪼㫀㫅䋩㩷
㪁㪑㩷ᗲ
ක⑼ᄢቇ㩷ട㦂ක⑼ቇᚲ䈱ቅ⊒ᕈ
㪚㪡㪛㪍㪉䈱
⸃ᨆ䋨㪲㪌㪴䉋
䉍ᡷ
ᄌ䋩
本文id6indd 9本文id6indd 9 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ᢥ₂
1 Masters CL Harris JO Gajdusek DC Gibbs CJ Jr Bernoulli C Asher DM Creutzfeldt-Jakob disease patterns of
worldwide occurrence and the significance of familial and sporadic clustering Ann Neurol 1979 5 177-188
2 WHO WHO Manual for Strengthening Diagnosis and Surveillance of Creutzfeldt-Jakob Disease World Health
Organization Geneva 1998
3 ෘഭ⋭ቯ∔ᖚኻ䋮ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴpropᩏ䋮䉪䊨䉟䉿䊐䉢䊦䊃䊶䊟䉮䊑∛⸻≮䊙䊆䊠䉝䊦
䋨ᡷemsp䋩䋮2002
4 Iwasaki Y Mimuro M Yoshida M Sobue G Hashizume Y Clinical diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease Accuracy
based on analysis of autopsy-confirmed cases J Neurol Sci 2009 277119-123
5 Iwasaki Y Yoshida M Hashizume Y Kitamoto T Sobue G Clinicopathologic characteristics of sporadic Japanese
Creutzfeldt-Jakob disease classified according to prion protein gene polymorphism and prion protein type Acta
Neuropathol 2006 112 561-571
6 Parchi P Giese A Capellari S Brown P Schulz-Schaeffer W Windl O et al Classification of sporadic Creutzfeldt-Jakob
disease based on molecular and phenotypic analysis of 300 subjects Ann Neurol 1999 46 224-233
7 Nozaki I Hamaguchi T Sanjo N Noguchi-Shinohara M Sakai K Nakamura Y et al Prospective 10-year surveillance
of human prion diseases in Japan Brain 2010 133 3043-3057
8 Iwasaki Y Mimuro M Yoshida M Kitamoto T Hashizume Y Survival to akinetic mutism state in Japanese cases of
MM1-type sporadic Creutzfeldt-Jakob disease is similar to Caucasians Eur J Neurol 2011 18 999-1002
本文id6indd 10本文id6indd 10 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
D㧚⸻ ᢿ
ޤࡑࠨޣbull ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䈮䈍䈇䈩䈲⥃ᐥprop䊶ㆊ䈮ട䈋䇮ᬌᩏᴺ䈫䈚䈩ᬌᩏ䊶㜑ᶧᬌᩏ䊶
ᵄᬌᩏ䈏䈪䈅䉎䇯㩷
bull ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿၮḰ䈲㪤㪸㫊㫋㪼㫉䈱⸻ᢿၮḰ㪈䉕ᡷᄌ䈚䈢㪮㪟㪦䈱⸻ᢿၮḰ㪉䋨㸉㪄㪈䋩䈏৻⥸
⊛䈮䈘䉏䈩䈇䉎䇯㩷
bull ᬌᩏ䈪䈲㪤㪩㩷 㩿㪝㪣㪘㪠㪩 䇮ᢔᒝ㪀䈏䈪䈅䉎䇯㩷
bull 㜑ᶧᬌᩏ䈪䈲㜑ᶧਛ䈱㪈㪋㪄㪊㪄㪊Ⱞoplus䈫䉺䉡Ⱞoplus䈏䈪䈅䉍䇮㪈㪋㪄㪊㪄㪊Ⱞoplus䈱ᬌ䈏䊒䊥
䉥䊮∛⸻ᢿၮḰ䈱৻䈧䈫䈭䈦䈩䈇䉎䇯㩷
bull ᵄᬌᩏ䈪䈲ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨㫇㪼㫉㫀㫆㪻㫀㪺㩷㫊㫐㫅㪺㪿㫉㫆㫅㫆㫌㫊㩷㪻㫀㫊㪺㪿㪸㫉㪾㪼㪑㩷㪧㪪㪛䋩䈏ᓽ⊛ᚲ䈪䈅䉍䇮䊒䊥
䉥䊮∛䈱⸻ᢿၮḰ䈱৻䈧䈫䈭䈦䈩䈇䉎䇯㩷
bull ᵈᗧ䈜䈼䈐ὐ䈫䈚䈩ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ฦ∛䊶⟕∛ᦼ㑆䈮䉋䈦䈩ᬌᩏ䊶㜑ᶧᬌᩏ䊶ᵄᬌ
ᩏ䈱ᗵᐲ䉅䈭䉎䇯䉁䈢䇮ᬌᩏ䊶㜑ᶧᬌᩏ䊶ᵄᬌᩏ䈮䈩ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈮㘃䈚䈢
∔ᖚ䈏䈅䉎䈱䈪䇮㐓䈜䉎䈖䈫䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯
ᧄޣ ᢥޤ ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ಽ㘃 3 䈲䇮MM1䇮MV1䈫㕖 CJD䋨MM2-⊹䇮MM2-ⷞᐥ䇮
MV2䇮VV1 䇮VV2䋩䈮ಽ㘃䈪䈐䉎䋨 III-2䋩䇯䈫㕖䈫䈲⥃ᐥprop䊶⥃ᐥㆊ䊶ᬌᩏ䈱ᗵᐲ䋨
䊶㜑ᶧ䊶ᵄ䋩䉅䈭䉍䇮⸻ᢿ䈮䈍䈇䈩ᵈᗧ䈚䈭䈔䉏䈳䈇䈔䈭䈇䇯
㧔㧕⥃ᐥprop
ᣣᧄ䈮䈍䈔䉎ቅ⊒ᕈCJD䈱⥃ᐥ䉕 III-3䈮䈜䇯⥃ᐥ䈲ቅ⊒ᕈCJD䈱䉺䉟䊒䈮䉋䈦䈩䈭䉎䋨
III-2䋩4䇯
1) 䋨MM1䇮MV1䋩
䈲ㅴⴕᕈᯏ㓚ኂ䈮ട䈋䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮㖸㓚ኂ䇮ዊᄬ䇮ᱠⴕ㓚ኂ䉕ว૬䈚䇮
3-7 䍔ᐲ䈪ήേή䈮⥋䉎 3 4䋨 III-2䋩䇯
2) 㕖䋨MM2-⊹䇮MM2-ⷞᐥ䇮VV1䇮VV2䋩
Ԙ MM2-⊹䋺MM2-⊹䈲䇮ᄬⴕ䉇ᄬ䈭䈬䈱㜞ᰴᯏ㓚ኂ䉇ᛥ䈉䈧prop䈭䈬䈱prop䉕๒
䈜䉎䈏ᄙ䈒䇮ᓢㅴⴕᕈ䈱ㆊ䉕䈜 3 5 6䋨 III-4䋩䇯䈘䉌䈮 1-2 ᐕᐲᱠⴕ㓚ኂ䇮ήേή䈮
⥋䉎䇯⟕∛ᦼ㑆䈲 247 䊰䈫䉄䈩㐳䈇䇯
ԙ MM2-ⷞᐥ䋺MM2-ⷞᐥ 3 7 8䈲ਇ䇮⥄ᓞ㓚ኂ䇮ᯏ㓚ኂ䇮prop䉕䈜䈖䈫䈏ᄙ
䈇䇯⟕∛ᦼ㑆䈲 185 䊱䈫㐳䈒䇮ήേή䈮䈭䉌䈭䈇䉬䊷䉴䉅䈅䉎䇯
Ԛ 䈠䈱䋨VV1䇮VV2䋩䋺VV1 䈲䉄䈩⒘䈪䈅䉎䇯ᓢㅴⴕᕈ䈪೨㗡㗡prop䉕๒䈚䇮〝ᓽ
䉇䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䉕๒䈜䉎䇯VV2 䈲ᄬᕈᱠⴕ䉕๒䈚䇮ᕆㅦㅴⴕᕈprop䉕๒䈜䉎䇯䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈲
13 䈪䈐䇮ᵄ䈮䈩 PSD 䉕๒䈚䈭䈇䇯
本文id6indd 11本文id6indd 11 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸉㪄㪊䋮ᣣᧄ䈮䈍䈔䉎ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛ 㪐㪉㪉 prop䈱ᓽ㩷 㩿㪥㫆㫑㪸㫂㫀㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪋㪀㩷
㩷 ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛㩷 කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛㩷 ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛㩷
crarrᅚᲧ㩷 㪊㪏㪈䋺㪌㪋㪈㩷 㪊㪇㪑㪍㪇㩷 㪐㪎㪑㪈㪈㪐㩷
⊒propᐕ㦂㩷 㪍㪏㪅㪉㫧㪐㪅㪍㩷 㪌㪍㪅㪌㫧㪈㪍㪅㪇㩷 㪍㪌㪅㪌㫧㪈㪊㪅㪐㩷
⟕∛ᦼ㑆㩷 㪋㪅㪍㫧㪎㪅㪐㩷 㪌㪅㪎㫧㪋㪅㪊㩷 㪈㪌㪅㪌㫧㪉㪈㪅㪋㩷
ዊprop㩷 㪌㪈䋦㩷 㪎㪎䋦㩷 㪌㪉䋦㩷
prop㩷 㪍㪊䋦㩷 㪍㪊䋦㩷 㪌㪌䋦㩷
ㅴⴕᕈᯏ㓚ኂ㩷 㪈㪇㪇䋦㩷 㪐㪏䋦㩷 㪐㪊䋦㩷
ⷞᏱ㩷 㪋㪉䋦㩷 㪋㪊䋦㩷 㪈㪏䋦㩷
䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴㩷 㪐㪋䋦㩷 㪏㪎䋦㩷 㪌㪏䋦㩷
〝prop㩷 㪍㪋䋦㩷 㪍㪍䋦㩷 㪌㪊䋦㩷
ᄖ〝prop㩷 㪍㪏䋦㩷 㪎㪉䋦㩷 㪌㪊䋦㩷
䉮䊄䊮 㪈㪉㪐 䈱ᄙ㩷 㪤㪤㪌㪌㪉㪃㩷㪤㪭㪑㪈㪋㪃㩷㪭㪭㪑㪋 㪤㪤㪌㪉㪃㩷㪤㪭㪑㪉㩷 㪤㪤㪈㪍㪏㪃㩷㪤㪭㪊㪉㩷
䉮䊄䊮 㪉㪈㪐 䈱ᄙ㩷 㪜㪜㪑㪌㪍㪈㪃㩷㪜㪢㪑㪊㩷 㪜㪜㪑㪋㪐㪃㩷㪜㪢㪑㪉㩷 㪜㪜㪑㪈㪏㪐㪃㩷㪜㪢㪑㪊㪃㩷㪢㪢㪈㩷
ᵄ䈱 㪧㪪㪛䈱㗫ᐲ㩷 㪐㪎㩼㩷 㪍㪍㩼㩷 㪊㪍㩼㩷
㪤㪩㪠 䈪䈱㜞ାภ㗔䈱ᬌ₸㩷 㪏㪉㩼㩷 㪍㪏㩼㩷 㪎㪐㩼㩷
㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䈱㓁ᕈ₸㩷 㪏㪎㩼㩷 㪏㪊㩼㩷 㪎㪎㩼㩷
㸉㪄㪋䋮㪤㪤㪉㪄⊹䈱⥃ᐥ㩷
㪈㪄㪸䋮ᣣᧄ䈮䈍䈔䉎㪤㪤㪉㪄⊹䈱⥃ᐥ䈱䉁䈫䉄䋨ᵿญ䉌 㪍䋩㩷
㩷 ᕈ㩷 ⊒propᐕ㦂㩷 ⥃ᐥㆊ㩷 ೋ⊒prop㩷 ⥃ᐥprop㩷
㪈㩷 ᅚᕈ㩷 㪍㪌 ᱦ㩷 ሽ㩷 ᯏ㓚ኂ ᯏ㓚ኂ䇮〝prop䇮ਇprop㩷
㪉㩷 ᅚᕈ㩷 㪎㪌 ᱦ㩷 ሽ㩷 䈉䈧prop㩷 prop䇮ᯏ㓚ኂ䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴㩷
㪈㪄㪹㪅㩷ᣣᧄ䈮䈍䈔䉎㪤㪤㪉㪄⊹䈱ᬌᩏ䈱䉁䈫䉄䋨ᵿญ䉌 㪍䋩㩷
ᵄ㩷㜑ᶧ㩷
ᬌᩏ㩷㪤㪩㪠䋺ᢔᒝ㩷
ⴊᵹ䉲䊮䉼䈮䈍䈔䉎ⴊᵹ䈱ૐਅ㩷
䈶 㪧㪜㪫 䈮䈩ૐઍ㩷
㩷
ᓢᵄ㩷 㪧㪪㪛㩷 㪈㪋㪄㪊㪄㪊Ⱞoplus ᄢ⊹ ၮᐩᩭ㩷 ᄢ⊹ ၮᐩᩭ㩷 ⷞᐥ㩷
㪈㩷 䋫㩷 㪄㩷 䋫㩷 䋫㩷 㪄㩷 䋫㩷 㪄㩷 㪄㩷
㪉㩷 䋫㩷 䋫㩷 䋫㩷 䋫㩷 㪄㩷 䋫㩷 㪄㩷 㪄㩷
本文id6indd 12本文id6indd 12 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㩷
㪉㪄㪸䋮ᄖ䈪䈱㪤㪤㪉㪄⊹䈱㪈㪉䈱⥃ᐥ䈱㩷 㩷 㩷 㩷 㪉㪄㪹㪅㩷ᄖ䈮䈍䈔䉎㪤㪤㪉㪄⊹䈱ᬌᩏ䈱䉁䈫䉄㪈㩷
䉁䈫䉄䋨㪢㫉㪸㫊㫅㫀㪸㫅㫊㫂㫀㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪌䋩㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 䋨㪢㫉㪸㫊㫅㫀㪸㫅㫊㫂㫀㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪌䋩㩷
㩷
㧔㧕ᬌᩏᴺ㧔ᬌᩏޔ㜑ᶧᬌᩏޔᵄᬌᩏ㧕
ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ᬌᩏᴺ䈫䈚䈩ᬌᩏ䇮㜑ᶧᬌᩏ䇮ᵄᬌᩏ䈏䈕䉌䉏䉎䇯ቅ⊒ᕈ CJD 䈱
䉺䉟䊒䈮䉋䉍ᬌᩏ䈱ᗵᐲ䈲䈭䉎䇯
1) ᬌᩏ䋺MR FLAIR 䇮ᢔᒝߦޔᢔᒝ䈏䈪䈅䉎 9 10 11 12 III-1䇮
III-5䇯㘃䈚䈢ᚲ䉕䈜䈱∔ᖚ䉅䈅䉍䇮䈱∔ᖚ䈱㒰ᄖ䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎 III-䋱䇯
㸉㪄㪈䋮㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱㪤㪩㪠㩷 䋨ᢔᒝ䋩㩷
ㅴⴕᕈprop㩷 㪈㪉㩷㩿㪈㪇㪇㩼㪀㩷 ᗵᐲ䋨㓁ᕈ₸䋩
䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴㩷 㪈㪈㩷㩿㪐㪉㩼㪀㩷 ᄢ⊹ 㪈㪆㪉㩷 㩿㪌㪇㩼㪀
〝prop㩷 㪈㪇㩷㩿㪏㪊㩼㪀㩷ᢔᒝ
ၮᐩᩭ 㪈㪆㪉㩷 㩿㪌㪇㩼㪀
ᄖ〝prop㩷 㪈㪈㩷㩿㪐㪉㩼㪀㩷 ᄢ⊹ 㪈㪆㪊㩷 㩿㪊㪊㩼㪀
ᄬprop㩷 㪏㩷㩿㪍㪎㩼㪀㩷
㪤㪩㪠
㪝㪣㪘㪠㪩 ၮᐩᩭ ᣉⴕ䈚䈩䈇䈭䈇
ਥprop㩷
ⷞᏱ㩷 㪋㩷㩿㪊㪊㩼㪀㩷 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus 㪈㪇㪆㪈㪈㩷㩿㪐㪈㩼㪀
㓚ኂ㩷 㪏㩷㩿㪍㪎㩼㪀㩷
㜑ᶧ 䉺䉡Ⱞoplus 㪏㪆㪈㪇㩷㩿㪏㪇㩼㪀
ᤃniഭᗵ㩷 㪋㩷㩿㪊㪊㩼㪀㩷
ਅ㓚ኂ㩷 㪋㩷㩿㪊㪊㩼㪀㩷
䉄䉁䈇ᗵ㩷 㪋㩷㩿㪊㪊㩼㪀㩷 ᗵᐲ䋨㓁ᕈ₸䋩
㖸㓚ኂ㩷 㪊㩷㩿㪉㪌㩼㪀㩷 ᄢ⊹ 㪈㪎㪆㪉㪈㩷 㩿㪏㪈㪅㪇㩼㪀
㗡cap㩷 㪉㩷㩿㪈㪎㩼㪀㩷 ᢔᒝ
ၮᐩᩭ 㪈㪋㪆㪉㪊㩷 㩿㪍㪈㪅㪈㩼㪀
orᡨ⊒㩷 㪉㩷㩿㪈㪎㩼㪀㩷 ᄢ⊹ 㪈㪊㪆㪉㪊㩷 㩿㪌㪍㪅㪌㩼㪀
䈱prop㩷
ᗵᏱ㩷 㪈㩷㩿㩷㪏㩷㩼㪀㩷
㪤㪩㪠
㪝㪣㪘㪠㪩 ၮᐩᩭ 㪈㪈㪆㪉㪊㩷 㩿㪋㪎㪅㪋㩼㪀
㩷 㩷
㩷 㩷
㜑ᶧ㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus㩷 㪈㪊㪆㪉㪈㩷 㩿㪍㪈㪅㪐㩼㪀㩷
㪉㪄㪺㪅㩷ᄖ䈮䈍䈔䉎㪤㪤㪉 䈱ᬌᩏ䈱䉁䈫䉄 㪉㩷 㩷 㩷 㩷 䋨㪤㪼㫀㫊㫊㫀㫅㪼㫉㩷㪼㫋㩷㪸㫃㪈㪈䋩㩷
本文id6indd 13本文id6indd 13 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸉㪄㪌㪅㩷ቅ⊒ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱䉺䉟䊒䈱㪤㪩㪠 䈪䈱Ᏹାภ䈱ᬌ₸䈱ᬌ 䋨㪤㪼㫀㫊㫊㫅㪼㫉㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪈㪈㩷ᡷᄌ䋩㩷
㩷 㕖㩷䉺䉟䊒㩷
㪤㪤㪈㩷 㪤㪭㪈㩷 㪤㪤㪉㩷 㪤㪭㪉㩷 㪭㪭㪈㩷 㪭㪭㪉㩷
propᢙ㩷 㪐㪏㩷 㪈㪐㩷 㪉㪊㩷 㪊㪇㩷 㪐㩷 㪊㪉㩷
⊒propᐕ㦂㩷 㩿㫐㪀㩷㪍㪌㪅㪌㩷 㩷 㩷
㩿㪊㪐㪅㪋㪄㪏㪋㪅㪍㪀
㪍㪉㪅㪏 㩷 㩷
㩿㪊㪏㪅㪍㪄㪏㪇㪅㪇㪀
㪌㪌㪅㪌 㩷 㩷
㩿㪊㪊㪅㪊㪄㪏㪉㪅㪋㪀
㪍㪊㪅㪉㩷 㩷 㩷
㩿㪋㪐㪅㪋㪄㪎㪍㪅㪐㪀
㪋㪉㪅㪐㩷 㩷 㩷 㩷
㩿㪈㪐㪅㪉㪄㪍㪋㪅㪎㪀㩷
㪍㪎㪅㪉㩷 㩷 㩷
㩿㪋㪉㪅㪍㪄㪏㪇㪅㪐㪀
㪤㪩㪠㩷ᓇ䉁䈪䈱⟕∛ᦼ㑆䋨䋩㩷㪉㪅㪉㩷 㩷 㩷
㩿㪇㪅㪇㪄㪌㪌㪅㪊㪀
㪉㪅㪊 㩷 㩷 㩷
㩿㪈㪅㪊㪄㪈㪉㪅㪋㪀
㪈㪇㪅㪈 㩷 㩷
㩿㪇㪅㪇㪄㪉㪋㪅㪋㪀
㪍㪅㪊㩷 㩷 㩷 㩷
㩿㪈㪅㪊㪄㪉㪉㪅㪍㪀
㪌㪅㪍㩷 㩷 㩷 㩷 㩷
㩿㪉㪅㪇㪄㪈㪋㪅㪊㪀㩷
㪊㪅㪎㩷 㩷 㩷 㩷
㩿㪇㪅㪇㪄㪉㪋㪅㪏㪀
㪝㪣㪘㪠㪩㩷 㪊㪈㪅㪐㩷 㪍㪍㪅㪎㩷 㪌㪍㪅㪌㩷 㪋㪊㪅㪉㩷 㪏㪎㪅㪌㩷 㪈㪋㪅㪊㩷ᄢ⊹䈮䈍䈔䉎㩷
Ᏹାภ䈱₸㩷
䋨䋦䋩㩷 㪛㪮㪠㩷 㪍㪋㪅㪈㩷 㪏㪎㪅㪌㩷 㪏㪈㩷 㪍㪊㪅㪍㩷 㪈㪇㪇㩷 㪌㪉㪅㪉㩷
㪝㪣㪘㪠㪩㩷 㪍㪌㪅㪏㩷 㪍㪍㪅㪎㩷 㪋㪎㪅㪋㩷 㪍㪏㩷 㪈㪋㪅㪊㩷 㪎㪉㪅㪋㩷ၮᐩᩭ䈮䈍䈔䉎㩷 㩷
Ᏹାภ䈱₸㩷
䋨䋦䋩㩷 㪛㪮㪠㩷 㩷 㪍㪐㪅㪍㩷 㪎㪌㩷 㪍㪈㪅㪈㩷 㪏㪈㪅㪏㩷 㪌㪇㩷 㪏㪉㪅㪋㩷
䋪ᵈᗧ䈚䈭䈔䉏䈳䈇䈔䈭䈇䈱䈲 㪤㪤㪉㪄⊹䈪䈲ᄢ⊹䈪Ᏹାภ䈏䉄䉌䉏䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮ၮᐩᩭ䈪䈲Ᏹାภ䉕䉄䈮䈒䈇ὐ䈮
䈅䉎䇯㩷
䋪䋪䈖䈱ᬌ䈪䈲㪤㪩㪠 䈱⸃ᐲ䊶ᯏ䊶⸃ᨆ䈱䈢䉄䈱ᮡḰൻ䈲䈘䉏䈩䈇䈭䈇䇯㩷
2) 㜑ᶧᬌᩏ䋺14-3-3 Ⱞoplus䈏ഥ⊛⸻ᢿၮḰ㗄⋡䈱৻䈧䈫䈚䈩ട䈋䉌䉏䈩䈇䉎 2䇯ᣣᧄ 4 13䈫䊣䊷䊨䉾
䊌 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䉫䊦䊷䊒 14 15 16䈲䇮CJD ᖚ䈱㜑ᶧਛ䈱 14-3-3 Ⱞoplus䈫䉺䉡Ⱞoplus䈏⸻ᢿ䈮
ല䈪䈅䉎䈫ႎ๔䈚䈢 16䇯CJD 䉰䊑䉺䉟䊒䈱 14-3-3 Ⱞoplus䈫䉺䉡Ⱞoplus䈱ᗵᐲ䈮䈧䈇䈩䈲䈭䉎 15䋨
III-6䋩䇯14-3-3Ⱞoplus䉇䉺䉡Ⱞoplus䈲CJDએᄖ䈱∔ᖚ䈪㓁ᕈ䉕䈜䈏䈅䉎 17 18 III-7䇯Atarashi䉌 19 20
䈲䇮Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㜞ᗵᐲჇᴺ䋨RT-QUIC䋩䉕㐿⊒䈚䇮CJDᖚ䈱㜑ᶧਛ䈱Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞ
oplus䉕ᬌ䈜䉎䈖䈫䈮ᚑഞ䈚䈢䇯
㸉㪄㪍㪅㩷ቅ⊒ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䉺䉟䊒䈱㜑ᶧᬌᩏ䈱ൻቇ䊙䊷䉦䊷䈱ᬌ㩷
䋨㪪㪸㫅㪺㪿㪼㫑㪄㪡㫌㪸㫅㩷㪧㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪈㪌㩷ᡷᄌ䋩 㩷 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus㩷 䉺䉡Ⱞoplus㩷 㪪㪄㪈㪇㪇㪹 Ⱞoplus㩷 㪥㪪㪜㩷
䉺䉟䊒㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷
㩷 㪐㪊㩼㩷 㪋㪈㪈㪆㪋㪋㪊㩷 㪐㪊㩼㩷 㪉㪎㪈㪆㪉㪐㪇 㪏㪐㩼㩷 㪈㪏㪎㪆㪉㪈㪇 㪎㪐㩼㩷 㪍㪊㪆㪉㪇㪍㩷
㕖㩷 㪏㪌㩼㩷 㪊㪌㪇㪆㪋㪈㪇㩷 㪏㪊㩼㩷 㪉㪋㪌㪆㪉㪐㪋 㪎㪏㩼㩷 㪈㪏㪇㪆㪉㪊㪈 㪍㪏㩼㩷 㪈㪌㪇㪆㪉㪉㪇
㩷
㪸㪅㩷ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䋨䋩䈱㜑ᶧᬌᩏ䈱ൻቇ䊙䊷䉦䊷䈱ᬌ㩷㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 䋨㪪㪸㫅㪺㪿㪼㫑㪄㪡㫌㪸㫅㩷㪧㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪈㪌㩷ᡷᄌ䋩㩷
㩷 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus㩷 䉺䉡Ⱞoplus㩷 㪪㪄㪈㪇㪇㪹 Ⱞoplus㩷 㪥㪪㪜㩷
䉺䉟䊒㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷
㪤㪤㪈㩷 㪐㪉㩼㩷 㪈㪉㪐㪆㪋㪈㪇㩷 㪐㪏㩼㩷 㪐㪉㪆㪐㪋㩷 㪐㪈㩼㩷 㪎㪋㪆㪏㪈㩷 㪎㪌㩼㩷 㪋㪏㪆㪍㪋㩷
㪤㪭㪈㩷 㪐㪈㩼㩷 㪈㪇㪆㪈㪇㩷 㪍㪎㩼㩷 㪋㪆㪍㩷 㪍㪇㩼㩷 㪊㪆㪌㩷 㪈㪇㪇㩼㩷 㪌㪆㪍㩷
㪹㪅 ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䋨㕖䋩䈱㜑ᶧᬌᩏ䈱ൻቇ䊙䊷䉦䊷䈱ᬌ㩷㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 䋨㪪㪸㫅㪺㪿㪼㫑㪄㪡㫌㪸㫅㩷㪧㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪈㪌㩷ᡷᄌ䋩㩷
㩷 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus㩷 䉺䉡Ⱞoplus㩷 㪪㪄㪈㪇㪇㪹 Ⱞoplus㩷 㪥㪪㪜㩷
䉺䉟䊒㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷
㪤㪤㪉㩷 㪎㪏㩼㩷 㪎㪆㪐㩷 㪏㪍㩼㩷 㪍㪆㪎㩷 㪈㪇㪇㩼㩷 㪌㪆㪌㩷 㪍㪎㩼㩷 㪉㪆㪊㩷
㪤㪭㪉㩷 㪍㪌㩼㩷 㪉㪇㪆㪊㪈㩷 㪌㪊㩼㩷 㪈㪇㪆㪈㪏㩷 㪍㪌㩼㩷 㪈㪉㪆㪉㪇㩷 㪌㪇㩼㩷 㪍㪆㪈㪈㩷
㪭㪭㪈㩷 㪈㪇㪇㩼㩷 㪍㪆㪍㩷 㪏㪇㩼㩷 㪋㪆㪌㩷 㪊㪊㩼㩷 㪉㪆㪍㩷 㪌㪇㩼㩷 㪉㪆㪋㩷
㪭㪭㪉㩷 㪐㪇㩼㩷 㪉㪎㪆㪊㪇㩷 㪏㪏㩼㩷 㪈㪊㪆㪈㪌㩷 㪈㪇㪇㩼㩷 㪈㪉㪆㪈㪉㩷 㪐㪈㩼㩷 㪈㪇㪆㪈㪈㩷
本文id6indd 14本文id6indd 14 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸉㪄㪎䋮㜑ᶧਛ䈱 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䈏㓁ᕈ䈪䊒䊥䉥䊮∛䈫㐓䈜䈼䈐∔ᖚ㩷 㩿㪪㫋㫆㪼㪺㫂㩷㪢㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪈㪎㩷㪀㩷
㪸㪅㩷㜑ᶧਛ䈱 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䈏㓁ᕈ䈱∔ᖚ⟲㩷
㩷 㩷 ᢙ㩷㒶ᕈ㩷 㓁ᕈ㩷
propᢙ㩷 䋦㩷 propᢙ㩷 䋦㩷
ᄌᕈ∔ᖚ㩷 㪊㪇㪇㪐㩷 㪉㪎㪐㪋㩷 㪐㪉㪅㪐㪇㩼㩷 㪈㪋㪉㩷 㪋㪅㪎㪇㩼㩷
Ἳpropᕈ∔ᖚ㩷 㪎㪏㪌㩷 㪍㪇㪈㩷 㪎㪍㪅㪍㪇㩼㩷 㪈㪌㪈㩷 㪈㪐㪅㪉㪇㩼㩷
ற≌ᕈprop⟲䊶≌ᕈ∛ᄌ㩷 㩷 㪊㪋㪉㩷 㪉㪌㪍㩷 㪎㪋㪅㪐㪇㩼㩷 㪍㪊㩷 㪈㪏㪅㪋㪇㩼㩷
තਛ㩷 㪌㪎㪋㩷 㪋㪍㪌㩷 㪏㪈㪅㪇㪇㩼㩷 㪏㪎㩷 㪈㪌㪅㪉㪇㩼㩷
orᡨprop⟲㩷 㪉㪈㪏㩷 㪈㪎㪈㩷 㪎㪏㪅㪋㪇㩼㩷 㪊㪎㩷 㪈㪎㪅㪇㪇㩼㩷
㓚ኂ㩷 㪋㪌㪐㩷 㪋㪊㪐㩷 㪐㪌㪅㪍㪇㩼㩷 㪈㪊㩷 㪉㪅㪏㪇㩼㩷
ઍᕈ∔ᖚ㩷 㪋㪏㪈㩷 㪋㪊㪏㩷 㪐㪈㪅㪈㪇㩼㩷 㪊㪍㩷 㪎㪅㪌㪇㩼㩷
㪹㪅㩷㜑ᶧਛ䈱 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䈏㓁ᕈ䈪䊒䊥䉥䊮∛䈫㐓䈜䈼䈐∔ᖚ㩷
㩷 㩷 ᢙ㩷㒶ᕈ㩷 㓁ᕈ㩷
propᢙ㩷 䋦㩷 propᢙ㩷 䋦㩷
㪘㫃㫑㪿㪼㫀㫄㪼㫉 prop㩷 㪐㪊㪉㩷 㪏㪌㪈㩷 㪐㪈㪅㪊㪇㩼㩷 㪌㪋㩷 㪌㪅㪏㪇㩼㩷
ⴊᕈprop㩷 㪈㪍㪐㩷 㪈㪋㪋㩷 㪏㪉㪅㪌㪇㩼㩷 㪈㪏㩷 㪈㪇㪅㪎㪇㩼㩷
㪣㪼㫎㫐 ዊprop㩷 㪊㪌㪏㩷 㪊㪊㪈㩷 㪐㪉㪅㪌㪇㩼㩷 㪈㪐㩷 㪌㪅㪊㪇㩼㩷
೨㗡㗡prop㩷 㪈㪍㪉㩷 㪈㪌㪇㩷 㪐㪉㪅㪍㪇㩼㩷 㪎㩷 㪋㪅㪊㪇㩼㩷
ㆇേ䊆䊠䊷䊨䊮∛䋨㪘㪣㪪 䉕䉃䋩㩷 㪈㪇㩷 㪈㪇㩷 㪈㪇㪇㪅㪇㪇㩼㩷 㪇㩷 㪇㪅㪇㪇㩼㩷
ᄙ⪜prop㩷 㪎㪋㩷 㪍㪏㩷 㪐㪈㪅㪍㪇㩼㩷 㪉㩷 㪉㪅㪎㪇㩼㩷
ᄢ⊹ၮᐩᩭᄌᕈprop㩷 㪌㪎㩷 㪌㪍㩷 㪐㪏㪅㪉㪇㩼㩷 㪈㩷 㪈㪅㪏㪇㩼㩷
㪟㫌㫅㫋㫀㫅㪾㫋㫆㫅 ⥰〯∛㩷 㪊㪉㩷 㪊㪉㩷 㪈㪇㪇㪅㪇㪇㩼㩷 㪇㩷 㪇㪅㪇㪇㩼㩷
ᱜᏱ㗡prop㩷 㪈㪍㩷 㪈㪌㩷 㪐㪊㪅㪏㪇㩼㩷 㪈㩷 㪍㪅㪊㪇㩼㩷
㪧㪸㫉㫂㫀㫅㫊㫆㫅 ∛㩷 㪈㪋㪇㩷 㪈㪊㪋㩷 㪐㪌㪅㪎㪇㩼㩷 㪍㩷 㪋㪅㪊㪇㩼㩷
ㅴⴕᕈᩭᕈ㤗∽㩷 㪍㪉㩷 㪍㪇㩷 㪐㪍㪅㪏㪇㩼㩷 㪉㩷 㪊㪅㪉㪇㩼㩷
3) ᵄᬌᩏ䋺Steinhoff䉌 21 䈮䉋䉎ᵄ䈱 PSD䈱ଔၮḰ䈪䈲䇮PSD䈲⊒propᣧᦼ䈮 45䈏䇮ㆊਛ䈮
90 䈏㓁ᕈ䉕䈚䈢䇯ฎ⊛ CJD 䈪䈲ᵄ䈲∛ೋᦼ䈪䈲㜞ᝄᓢᵄ䈏䉄䉌䉏䇮ᰴ䈇䈪 PSD 䈏ኤ䈘
䉏䇮ᦨᓟ䈮䈲ૐᝄᓢᵄ䈫䈭䉎䇯PSD 䈱㗫ᐲ䈲 CJD 䈱䉺䉟䊒䉇⟕∛ᦼ㑆䈮䉋䈦䈩䉅䈭䉎䇯
㧔㧕⸻ᢿၮḰ
WHO⸻ᢿၮḰ 2䋨 III-1䋩䈏ᐢ䈒䉒䉏䈩䈍䉍䇮ᣣᧄ䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈪䈲WHO⸻ᢿၮḰ䉕ណ
䈚䈩䈇䉎䋨 III-1䋩䇯䈪䈲䈖䈱⸻ᢿၮḰ䈲䈪䈅䉎䈏䇮⊒propᣧᦼ䉇㕖䈪䈲⸻ᢿၮḰ䈪䈲
චಽ䈪䈲䈭䈒䇮㗡ㇱ MRI ᢔᒝ䉕䉄䈢⸻ᢿၮḰ䈱ᡷቯ䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯ታ㓙䈮䊣䊷䊨䉾䊌ฦ䈱
䊒䊥䉥䊮∛䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䋨EuroCJD䋩䈪䈲䇮Zerr 䉌䈏ឭ໒䈚䈢 MRI 䉕䉃ቅ⊒ᕈ CJD 䈱⸻ᢿၮḰ 9
䉕䉅䈫䈮ᣂ䈢䈭⸻ᢿၮḰ䉕ᬌਛ䈪䈅䉎䇯
㧔㧕ᦨᓟߦ
ቅ⊒ᕈ CJD 䈱⋧䉕๒䈜䉎ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈏ሽ䈜䉎䈢䉄䇮ቅ⊒䈪䈅䈦䈩䉅䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ
ᬌᩏ䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯䉁䈢䇮MRI ᢔᒝ䈪䊒䊥䉥䊮∛䈮㘃䈚䈢ᚲ䈏䉂䉌䉏䉎䇮ㅴⴕᕈprop䉕
๒䈚䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴ਇ㓐ᗧㆇേ䈏䉂䉌䉏䉎䈭䈬䈪䈲䇮㜑ᶧᬌᩏ䉕൘䉄䉎䈭䈬䇮ⶄᢙ䈱ᬌᩏ䉕
䉂ว䉒䈞䈩⸻ᢿᐲ䉕㜞䉄䉎䈖䈫䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯
本文id6indd 15本文id6indd 15 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ᢥ₂
1 Masters CL Harris JO Gajdusek DC Gibbs CJ Jr Bernoulli C Asher DM Creutzfeldt-Jakob disease patterns of
worldwide occurrence and the significance of familial and sporadic clustering Ann Neurol 1979 5 177-188
2 Brandel JP Delasnerie-Laupretre N Laplanche JL Hauw JJ Alpeacuterovitch A Diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease
effect of clinical criteria on incidence estimates Neurology 2000 54 1095-1099
3 Parchi P Giese A Capellari S Brown P Schulz-Schaeffer W Windl O et al Classification of sporadic
Creutzfeldt-Jakob disease based on molecular and phenotypic analysis of 300 subjects Ann Neurol 1999 46 224-233
4 Nozaki I Hamaguchi T Sanjo N Noguchi-Shinohara M Sakai K Nakamura Y et al Prospective 10-year surveillance
of human prion diseases in Japan Brain 2010 133 3043-3057
5 Krasnianski A Meissner B Schulz-Schaeffer W Kallenberg K Bartl M Heinemann U et al Clinical features and
diagnosis of the MM2 cortical subtype of sporadic Creutzfeldt-Jakob disease Arch Neurol 2006 63 876-880
6 Hamaguchi T Kitamoto T Sato T Mizusawa H Nakamura Y Noguchi M et al Clinical diagnosis of MM2-type
sporadic Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2005 64 643-648
7 Parchi P Capellari S Chin S Schwarz HB Schecter NP Butts JD et al A subtype of sporadic prion disease mimicking
fatal familial insomnia Neurology 1999 52 1757-1763
8 Moda F Suardi S Di Fede G Indaco A Limido L Vimercati C et al MM2-Thalamic Creutzfeldt-Jakob Disease
Neuropathological Biochemical and Transmission Studies Identify a Distinctive Prion Strain Brain Pathol 2012 22
662-669
9 Zerr I Kallenberg K Summers DM Romero C Taratuto A Heinemann U et al Updated clinical diagnostic criteria for
sporadic Creutzfeldt-Jakob disease Brain 2009 132 2659-1668
10 Shiga Y Miyazawa K Sato S Fukushima R Shibuya S Sato Y et al Diffusion-weighted MRI abnormalities as an early
diagnostic marker for Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2004 63 443-449
11 Meissner B Kallenberg K Sanchez-Juan P Collie D Summers DM Almonti S et al MRI lesion profiles in sporadic
Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2009 72 1994-2001
12 Fujita K Harada M Sasaki M Yuasa T Sakai K Hamaguchi T et al Multicentre multiobserver study of
diffusion-weighted and fluid-attenuated inversion recovery MRI for the diagnosis of sporadic Creutzfeldt-Jakob disease
a reliability and agreement study BMJ Open 2012 2e000649
13 Satoh K Shirabe S Eguchi H Tsujino A Eguchi K Satoh A et al 14-3-3 protein total tau and phosphorylated tau in
cerebrospinal fluid of patients with Creutzfeldt-Jakob disease and neurodegenerative disease in Japan Cell Mol
Neurobiol 2006 26 45-52
14 Zerr I Bodemer M Gefeller O Otto M Poser S Wiltfang J et al Detection of 14-3-3 protein in the cerebrospinal fluid
supports the diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease Ann Neurol 1998 43 32-40
15 Sanchez-Juan P Green A Ladogana A Cuadrado-Corrales N Saacuteanchez-Valle R Mitrovaacutea E et al CSF tests in the
differential diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2006 67 637-643
16 Otto M Wiltfang J Cepek L Neumann M Mollenhauer B Steinacker P et al Tau protein and 14-3-3 protein in the
differential diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2002 58 192-197
17 Stoeck K Sanchez-Juan P Gawinecka J Green A Ladogana A Pocchiari M et al Cerebrospinal fluid biomarker
supported diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease and rapid dementias a longitudinal multicentre study over 10 years
Brain 2012 135 3051-3061
18 Coulthart MB Jansen GH Olsen E Godal DL Connolly T Choi BC et al Diagnostic accuracy of cerebrospinal fluid
protein markers for sporadic Creutzfeldt-Jakob disease in Canada a 6-year prospective study BMC Neurol 2011 10
133
本文id6indd 16本文id6indd 16 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
19 Atarashi R Satoh K Sano K Fuse T Yamaguchi N Ishibashi D et al Ultrasensitive human prion detection in
cerebrospinal fluid by real-time quaking-induced conversion Nat Med 2011 17 175-178
20 Peden AH McGuire LI Appleford NE Mallinson G Wilham JM Orruacute CD et al Sensitive and specific detection of
sporadic Creutzfeldt-Jakob disease brain prion protein using real-time quaking-induced conversion J Gen Virol 2011
93 438-449
21 Steinhoff BJ Racker S Herrendorf G Poser S Grosche S Zerr I Kretzschmar H et al Accuracy and reliability of
periodic sharp wave complexes in Creutzfeldt-Jakob disease Arch Neurol 1996 53 162-166
本文id6indd 17本文id6indd 17 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Φ㧚ㆮવᕈࡦࡊ∛
C
ޤࡑࠨޣ
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈫䈲䇮ᱜᏱ䈭䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨㫇㫉㫀㫆㫅㩷 㫇㫉㫆㫋㪼㫀㫅㪑㩷 㪧㫉㪧䋩䉕䉮䊷䊄䈜䉎䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ䈱
ᄌ䈮䉋䉍䈛䉎䊒䊥䉥䊮∛䈪䇮ਥ䈭⥃ᐥprop䈮䉋䉍ቅ⊒ᕈ㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹∛䋨㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷
㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪚㪡㪛䋩䈮㘃䈱prop䉕๒䈜䉎ㆮવᕈ㪚㪡㪛䇮㜑ዊᄌᕈprop䉇orᕈኻ㤗∽䈭䈬䈮㘃䈚ㆊ
䈏ᢙᐕ䈫㐳䈇 㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛䋨㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㪑㩷 㪞㪪㪪䋩䇮ⷞᐥ
ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䈮䈩ਇ䈭䈬⥄ᓞprop䈏⋡䈧⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷
㪝㪝㪠㪀㩷䈮ᄢ䈘䉏䉎䇯㩷
bull ᄙᢙ䈱ㆮવሶᄌ䈏䉌䉏䈩䈇䉎䈏䇮ᣣᧄ䈪䈲 㪭㪈㪏㪇㪠䇮㪤㪉㪊㪉㪩䇮㪜㪉㪇㪇㪢䇮㪧㪈㪇㪉㪣 䈪ᄢඨ䉕භ䉄䉎䇯㩷
bull ᥉ㅢ䈲䇮Ᏹᨴ⦡ఝᕈㆮવᕈ䈪䈅䉎䈏䇮㪭㪈㪏㪇㪠䇮㪤㪉㪊㪉㪩䈲䈾䈫䉖䈬ኅᣖ⊒prop䈏䈭䈒ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛䈫䈚䈩
⊒prop䈜䉎䈢䉄ㆮવሶᬌᩏ䉕䈚䈭䈔䉏䈳⸻ᢿ䈲䈧䈎䈭䈇䇯㩷
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉅ᗵᨴᕈ䈲䈅䉎䈢䉄䇮ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䈫ห䈭ᵈᗧ䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯
ᧄޣ ᢥޤ
ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈫䈲䇮ᱜᏱ䈱 PrP䋨cellular prion protein PrPC䋩䉕䉮䊷䊄䈜䉎 PrPㆮવሶ䈱ᄌ䈮䉋䉍
䈛䉎䊒䊥䉥䊮∛䈪䈅䉍䇮ਥ䈭⥃ᐥprop䈮䉋䉍ቅ⊒ᕈ CJD 䈮㘃䈱prop䉕๒䈜䉎ㆮવᕈ CJD䇮㜑ዊ
ᄌᕈprop䉇orᕈኻ㤗∽䈮㘃䈚ㆊ䈏ᢙᐕ䈫㐳䈇 GSS䇮ⷞᐥቅ⊒ᕈ CJD 䈮䈩ਇ䈭䈬⥄ᓞprop
䈏⋡䈧 FFI䈮ᄢ䈘䉏䉎䋨㸊-1䋩䇯䈠䉏䈡䉏䈱⥃ᐥ∛䈱ේ䈫䈭䉎ㆮવሶᄌ䈲䇮䉁䈪䈮 30
㘃એ䈱ὐᄌ䈫䉮䊄䊮 51 䈎䉌 91 䈱 8 䉝䊚䊉䈱➅䉍䈚䋨䊥䊏䊷䊃䋩ㇱ䈮 15 㘃䈱ᄬ䊶ᝌ䈏ႎ
๔䈘䉏䈩䈇䉎 1 2 3䋨㸊-1䋩䇯䈠䈱㗫ᐲ䈲䇱䈪䈮䉋䉍䈭䉍 4䇮ᧄ䈪䈲ㆮવᕈ CJD 䉕๒䈜䉎 V180I
䋨䉮䊄䊮 180 䈱䊋䊥䊮䈎䉌䉟䉸䊨䉟䉲䊮䈮⟎䋩䇮M232R䋨䊜䉼䉥䊆䊮䈎䉌䉝䊦䉩䊆䊮䋩䇮E200K䋨䉫䊦䉺䊚䊮
䈎䉌䊥䉳䊮䋩䈫 GSS 䉕๒䈜䉎 P102L䋨䊒䊨䊥䊮䈎䉌䉟䉸䊨䉟䉲䊮䋩䈪ᄢㇱಽ䉕භ䉄䉎䋨㸊-2䋩䇯
ㆮવᒻᑼ䈫䈚䈩䈲Ᏹᨴ⦡ఝᕈㆮવᒻᑼ䉕䈫䉎䈏䇮ᶐㅘ₸䈲ᄌ䈱㘃䈮䉋䉍䈭䈦䈩䈍䉍䇮ᣣᧄ䈪
㗫ᐲ䈱㜞䈇 V180I 䈫 M232R 䈲ኅᣖ䈮⊒prop䈲䈾䈫䉖䈬䈭䈒ldquoቅ⊒ᕈrdquo䈫䈚䈩⊒prop䈜䉎䇯䉁䈢䇮ห䈛ㆮવ
ሶᄌ䈪䈅䉍䈭䈏䉌䈭䉎⥃ᐥ䊶∛ℂ䉕๒䈜䉎䈖䈫䉅䈅䉍䇮ቅ⊒䉅䉄䈮ㆮવሶᬌᩏ䉕ⴕ䈉䈖䈫䈏
ᦸ䉁䈚䈇䇯
㸊㪄㪈䋮ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱⥃ᐥ∛䈫䈠䈱ේ䈫䈭䉎ㆮવሶᄌ㩷
㩿㪈㪀㩷ㆮવᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛㩷 㩿㪾㪼㫅㪼㫋㫀㪺㩷㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪾㪚㪡㪛㪀㩷
㪩㪈㪋㪏㪟㪃㩷㪨㪈㪍㪇㫊㫋㫆㫇㪃㩷㪛㪈㪎㪏㪥㪄㪈㪉㪐㪭㪃㩷㪭㪈㪏㪇㪠㪃㩷㪫㪈㪏㪊㪘㪃㩷㪫㪈㪏㪏㪘㪃㩷㪫㪈㪐㪊㪠㪃㩷㪜㪈㪐㪍㪢㪃㩷㪜㪉㪇㪇㪢㪄㪈㪉㪐㪤㪃㩷㪜㪉㪇㪇㪢㪄㪈㪉㪐㪭㪃㩷㪭㪉㪇㪊㪠㪃㩷
㪩㪉㪇㪏㪟㪃㩷㪭㪉㪈㪇㪠㪃㩷㪜㪉㪈㪈㪨㪃㩷㪤㪉㪊㪉㪩㪃㩷㪚㫆㪻㫆㫅㪌㪈㪄㪐㪈㩷㫀㫅㫊㩷
㩿㪉㪀㩷㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛㩷 㩿㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㩷㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪞㪪㪪㪀㩷
㪧㪈㪇㪉㪣㪃㩷㪧㪈㪇㪌㪣㪃㩷㪞㪈㪈㪋㪭㪃㩷㪘㪈㪈㪎㪭㪃㩷㪞㪈㪊㪈㪭㪃㩷㪤㪈㪏㪎㪩㪃㩷㪟㪈㪏㪎㪩㪃㩷㪝㪈㪐㪏㪪㪃㩷㪛㪉㪇㪉㪥㪃㩷㪨㪉㪈㪉㪧㪃㩷㪨㪉㪈㪎㪩㪃㩷㪚㫆㪻㫆㫅㪌㪈㪄㪐㪈㫀㫅㫊㩷
㩿㪊㪀㩷⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷㪝㪝㪠㪀㩷 㩷
㪛㪈㪎㪏㪥㪄㪈㪉㪐㪤㩷
㩿㪋㪀㩷 䈠䈱㩷 㩷
㪰㪈㪋㪌㫊㫋㫆㫇
本文id6indd 18本文id6indd 18 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Φ䋮䉒䈏䈫Ꮊ䈪䈱ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ㆮવሶᄌ䈱㗫ᐲ㩷
㩷
㸊㪄㪉䋮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱䉲䉢䊷䊙䈫ㆮવሶᄙ䈭䉌䈶䈮∛⊛䈭ᄌ㩷
ᣇ䈏ᱜᏱᄙ䇮ਅᣇ䈏ਥ䈭∛⊛ᄌ䉕䈚ᄥሼ䈏䉒䈏䈮ᄙ䈇ᄌ䇯㩷
本文id6indd 19本文id6indd 19 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㧔㧕8+ ᄌࠆࠃߦ amp
⊒propᐕ㦂䈲 44-93 ᱦ䈪䇮ᐔဋ 76 ᱦ䈫㜞㦂䈪䇮ೋ⊒prop䈲⸥ജ㓚ኂ䇮ᄬ䉇ᄬⴕ䈭䈬䈱㜞ᰴᯏ
㓚ኂ䈏ᄙ䈒䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮ዊᄬ䇮ⷞ㓚ኂ䈭䈬䈏䉁䉏䈪ᓢ䈮ㅴⴕ䈜䉎䈢䉄䇮Alzheimer ∛䈫
⸻䈘䉏䈩䈇䉎䉅䈅䉎䇯
㧔㧕2 ᄌ )55
⊒propᐕ㦂䈲ᐔဋ 537ᱦ䈪䇮 90䈏ᱠⴕ㓚ኂ䈭䈬䈱ዊprop䈪⊒prop䈚 2-3ᐕ㑆ㅴⴕ䈚䈢ᓟ䈮prop䇮
䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈭䈬䈏ട䉒䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮ᦨೋ䈲㜑ዊᄌᕈprop䈫⸻䈘䉏䉇䈜䈇䇯ਅᏱᗵ䇮
䈱ૐਅ䇮∛⊛䈭䈬䈏Ყセ⊛ᣧᦼ䈎䉌䉄䉌䉏䉎䇯䈢䈣䈚䈮䈲 CJD 䈱prop䉕䈜䉅䈅䉎䇯ᶐ
ㅘ₸䈏㜞䈇䈢䉄ዊᄬprop䉇prop䈱ኅᣖᱧ䉕䉋䈒ข䈚䇮⇼䈇䉕ᜬ䈦䈩ㆮવሶᬌᩏ䈜䉎䈖䈫䈏⸻ᢿ
ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯ᐔဋ⟕∛ᦼ㑆䈲 4-5 ᐕ䈫㐳䈒䇮ೋᦼ䈮䈲prop䈏䈭䈇䈢䉄䇮⸻ᢿᓟ䈱ᔃℂ⊛䈭䊐䉤䊨䊷䉝䉾
䊒䉅ᄢಾ䈪䈅䉍䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈫ᗵᨴ㒐䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈪䈲ㆮવ䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫
䈮䉅ᔕ䈛䈩䈇䉎䇯
ᢥ₂ 1 Ỉ⧷ᵗ䋨㓸䋩䋺䊒䊥䉥䊮∛䈍䉋䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop㩷 ෘഭ⋭㔍ᴦᕈ∔ᖚస䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ
⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇮㊄ේemsp䇮੩䇮2010
2 Mead S Prion disease genetics Eur J Hum Genet 2006 14 273-281
3 Mastrianni JA The genetics of prion diseases Genet Med 2010 12 187-195
4 Kovacs GG Puopolo M Ladogana A Pocchiari M Budka H van Duijn C et al Genetic prion disease the EUROCJD
experience Hum Genet 2005 118 166-174
本文id6indd 20本文id6indd 20 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
D⸻ ᢿ
䇼䉰䊙䊥䊷䇽㩷
bull ㆮ વ ᕈ 䊒 䊥 䉥 䊮 ∛ 䈲 ㆮ વ ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛ 䋨 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷 㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷 㪚㪡㪛 䋩 䇮
㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛䋨㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㪑㩷 㪞㪪㪪䋩䇮⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇ
prop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷㪝㪝㪠㪀䈮ಽ㘃䈘䉏䉎䇯㩷
bull ᧄ䈱ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈪䈲ኅᣖᱧ䈏䈭䈇䉺䉟䊒䈏ᄙ䈇䈱䈪⸻ᢿ䈮䈲ㆮવሶᬌ䈏ᔅ㗇䈪䈅䉍䇮ฦ
ᄌ䈱㗫ᐲ䈲 㪭㪈㪏㪇㪠䇮㪧㪈㪇㪉㪣䇮㪜㪉㪇㪇㪢䇮㪤㪉㪊㪉㪩䇮㪛㪈㪎㪏㪥 䈱㗅䈮ᄙ䈇䇯㩷
bull 㪭㪈㪏㪇㪠 䉇 㪜㪉㪇㪇㪢 䈪䈲㗡ㇱ㪤㪩㪠㩷ᢔᒝ㩿㪻㫀㪽㪽㫌㪸㫀㫆㫅㩷㫎㪼㫀㪾㪿㫋㪼㪻㩷 㫀㫄㪸㪾㪼㪑㩷㪛㪮㪠㪀䈪䇮ᄢ⊹䉇ၮᐩᩭ
䈮㜞ାภᄌൻ䉕䉄䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮㪧㪈㪇㪉㪣 䉇 㪜㪉㪇㪇㪢 䈪䈲ኅᣖᱧ䉕䉄䈢ᵈᗧ䈇∛ᱧ䈱ข䉇䇮
㜑ᶧᬌᩏ䈮䈍䈔䉎 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䇮㜑ᶧ䈱Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㜞ᗵᐲჇᴺ䋨㫉㪼㪸㫃㪄㫋㫀㫄㪼㩷
㫈㫌㪸㫂㫀㫅㪾㪄㫀㫅㪻㫌㪺㪼㪻㩷㪺㫆㫅㫍㪼㫉㫊㫀㫆㫅㩷㪑㩷㪩㪫㪄㪨㪬㪠㪚䋩ᬌᩏ䈭䈬䈏䈪䈅䉎䇯㩷
bull 㪧㪈㪇㪌㪣 䉇 㪛㪈㪎㪏㪥 䈱 㪝㪝㪠 䈪䈲ᓽ⊛䈭⥃ᐥprop䈏ෳ䈮䈭䉎䈫ᕁ䉒䉏䉎䇯㪭㪈㪏㪇㪠 䈲ᓽ⊛䈭䌍䌒䌉
䈎䉌㐓䈚䈉䉎႐ว䈏䈅䉎䈏䇮㪤㪉㪊㪉㪩 䈲ㆮવሶᬌ䉕䈚䈭䈇䈫ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䈫䈱㐓䈲䈪䈐䈭䈇䇯
ᧄޣ ᢥޤ
⥃ᐥ∛䈮䉋䉍ㆮવᕈ CJD䇮GSS䇮FFI 䈮ಽ㘃䈘䉏䈩䈇䉎㩿㸊-2㪀㪈䇯P102L ᄌ䈪䈲 CJD 䈱prop䉕
๒䈜䉎႐ว䈪䉅 GSS 䈫䉖䈪䈇䉎 2 3䇯ᧄ䈱ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈪䈲ኅᣖᱧ䈏䈭䈇䉺䉟䊒䈏ᄙ䈇䈱䈪⸻ᢿ
䈮䈲ㆮવሶᬌ䈏ᔅ㗇䈪䈅䉎 4䇯ㅒ䈮䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨prion protein PrP䋩ㆮવሶᏱ䈏䈅䉍prop䈏䈅
䈦䈩䉅䊒䊥䉥䊮∛䈪䈭䈇䈖䈫䈏䈅䉎䈱䈪䇮⸻ᢿ䈱㓙䈮䈲ᵈᗧ䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯ᧄ䈮ᄙ䈇∛䉕એਅ䈮⸃
䈜䉎䇯ㆮવᕈ CJD 䈱⸻ᢿၮḰ䈲 CJD 䈱ኅᣖᱧ䉕䈜䉎䈎䇮䈅䉎䈇䈲 CJD 䉕䈐䈢䈜 PrP ㆮવሶᄌ䉕
䈜䉎prop䈪䇮⥃ᐥprop䈲ቅ⊒ᕈ CJD 䈮Ḱ䈝䉎䇯
本文id6indd 21本文id6indd 21 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Φㆮવᕈߢ∛ࡦࡊႎ๔ࠆߡࠇߐਥࡦࡊߥⰮoplus2T2ㆮવሶᄌߣ⥃ᐥ∛ℂ
PrP ㆮવሶᄌ ਥ䈭⥃ᐥ∛ℂ㩷 ᢥ₂
䉮䊄䊮 㪌㪈㪄㪐㪈 㗔䈱䊕
䊒䉼䊄ᓳ㈩ㇱ䈻䈱
㪏㩷㪄㩷㪎㪉 䉝䊚䊉ᝌ䇮㪈㪍
䉝䊚䊉ᄬ
CJD 䉇㪞㪪㪪 䉺䉟䊒䈱∛ᘒ䈭䈬ᄙᓀ䈭⥃ᐥ∛ℂ 㪦㫎㪼㫅㩷㪈㪐㪏㪐㩷㪌㪃㩷㪞㫆㫃㪻㪽㪸㫉㪹㩷
㪈㪐㪐㪈㩷㪍㪃㩷㪞㫆㫃㪻㪽㪸㫉㪹㩷㪈㪐㪐㪊㩷㪎㪃㩷
㪣㪸㫇㫃㪸㫅㪺㪿㪼㩷㪈㪐㪐㪌㩷㪏㪃㩷㫍㪸㫅㩷㪞㫆㫆㫃㩷
㪈㪐㪐㪌㩷㪐㪃㩷㪙㪼㪺㫂㩷㪉㪇㪇㪈㩷㪈㪇㪃㩷㩷
P102L GSS 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪟㫊㫀㪸㫆㩷㪈㪐㪏㪐㩷㪈㪈㪃㩷㩷
P105L GSS 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪢㫀㫋㪸㫄㫆㫋㫆㩷㪈㪐㪐㪊㩷㪈㪉㪃㩷㩷
A117V-129M GSS 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪛㫆㪿㪄㫌㫉㪸㩷㪈㪐㪏㪐㩷㪈㪊㪃㩷㩷
D178N-129M FFI 䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪤㪼㪻㫆㫉㫀㩷㪈㪐㪐㪉㩷㪈㪋㪃㩷㩷
D178N-129V ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ㩷 㪞㪸㫄㪹㪼㫋㫋㫀㩷㪈㪐㪐㪌㩷㪈㪌㪃㩷㩷
V180I 㪚㪡㪛䈫Ყセ䈚䈩ᓢ䈭ㅴⴕ䇮ᶏᄌൻ㜞ᐲ 㪢㫀㫋㪸㫄㫆㫋㫆㩷㪈㪐㪐㪊㩷㪈㪉㪃㩷㩷
E200K ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪞㫆㫃㪻㪾㪸㪹㪼㫉㩷㪈㪐㪏㪐㩷㪈㪍㪃㩷㩷
V210I ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪧㫆㪺㪺㪿㫀㪸㫉㫀㩷㪈㪐㪐㪊㪈㪎㪃㩷㩷
M232R ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ䈅䉎䈇䈲Ყセ⊛ᓢ䈭ㅴⴕ䉕㩷
䈜
㪢㫀㫋㪸㫄㫆㫋㫆㩷㪈㪐㪐㪊㩷㪈㪉㪃㩷㩷
8+ ᄌ amp
㗡ㇱ MRI 䈏䈪䈅䉍䇮DWI 䈪䈲䈾䈿䈮ᓟ㗡⪲䈫ਛᔃḴ೨ᓟ䉕㒰䈇䈢䈮ᄢ⊹䈮䊥䊗䊮
䇮ၮᐩᩭ䈮ᏀฝᏅ䈱䈅䉎㜞ାภ䈫䇮ᄢ⊹䈏ᶋ䈮䈜䉎䉕๒䈜䉎㩿㸊-3㪀䇯㜞㦂⊒prop
䈪䇮ೋ⊒prop䈲⸥ജ㓚ኂ䈏ᦨᄙ䈪䈅䉎䇯ᓢ䈭ㅴⴕ䈫ኅᣖᱧ䉕䈘䈭䈇䈖䈫䉋䉍 Alzheimer prop䈫
⸻ᢿ䈘䉏䈩䈇䉎䈖䈫䈏ᄙ䈇䇯ᵄᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨periodic synchronous discharge PSD䋩䈲 12䇮
㜑ᶧ 14-3-3 Ⱞoplus䈲 70䈱㓁ᕈ₸䈪䈅䉎䇯RT-QUIC ᴺ䈱㓁ᕈ₸䈲 37䈫ૐ䈒䈪䈲䈭䈇 4䇯
Φ8+ ᄌㆮવᕈ amp ߩ 4+ ᢔᒝ
2 ᄌ )55
㗡ㇱ MRI 䈪䈲ೋᦼ䈮䈲ᄌൻ䉕䉄䉎䈖䈫䈏ዋ䈭䈇䈢䉄䈪䈲䈭䈇䇯ᐔဋ⊒propᐕ㦂䈲 537 ᱦ䈫⧯䈇䇯
ቯ䈱䈮䈦䈩⊒prop䈜䉎ะ䈏䈅䉎䈖䈫䉇䇯ᶐㅘ₸䈏㜞䈇䈖䈫䉋䉍⸻䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎 4䇯㜑ዊᄌ
ᕈprop䈫⸻ᢿ䈘䉏䈩䈇䉎prop䉅ᄙ䈇䇯 90䈏ዊprop䈪⊒prop䈚䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈲 30䈪䉄䇮ਅ䈱
Ᏹᗵ䉕๒䈜䉎prop䉅䈅䉎 18䇯CJD 䈱∛䉕๒䈜䉎prop䉅ዋ䈭䈒䈭䈇䇯ᵄ PSD 䈲 23䋦䇮㜑
ᶧ 14-3-3 Ⱞoplus䈲 25䈏㓁ᕈ䈪䈅䉎䇯RT-QUIC ᴺ䈱㓁ᕈ₸䈲 88䈪䈪䈅䉎䇯GSS 䈱⸻ᢿၮḰ䉕
㸊-3 䈮䈚䈢䇯
本文id6indd 22本文id6indd 22 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Φ㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛䋨㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㪑㩷㪞㪪㪪䋩ߩ⸻ᢿၮḰ
㪈㪅 ታ䋨definite䋩䋺ㅴⴕᕈprop䇮ዊprop䇮orᕈኻ㤗∽䈭䈬䉕๒䈜䉎䇯䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ䈱ᄌ䈏䉄䉌
䉏䇮❱䈮䈍䈇䈩 GSS 䈮ᓽ⊛䈭∛ℂᚲ䉕䈜䉎䈎䇮䉁䈢䈲䉡䉢䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃ᴺ䈎notin❱ቇ⊛ᬌᩏ
䈮䈩Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈏ᬌ䈘䉏䈢䉅䈱䇯
㪉㪅 䈾䈿ታ䋨probable䋩䋺⥃ᐥprop䈫䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ䈱ᄌ䈲ታ䈫ห䈛䈪䈅䉎䈏䇮∛ℂᚲ䊶Ᏹ䊒䊥䉥
䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
㪊㪅 ⇼䈇䋨possible䋩䋺ኅᣖᱧ䈏䈅䉍䇮ㅴⴕᕈprop䉕๒䈚䇮ዊprop䈎orᕈኻ㤗∽䉕䈉䈏䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ
䈱ᄌ䉇∛ℂᚲ䊶Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
- ᄌ amp
prop䈲ฎቅ⊒ᕈ CJD 䈫㘃䈚䈩䈍䉍䇮ᕆㅦㅴⴕᕈ䈪䈅䉎䇯ᧄ䈪䈲ኅᣖᱧ䈏䈘䉏䈩䈇䉎䈲
54䈪䇮ቯ䈱䈮ᄙ䈇䈢䉄䇮⸻䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎 1 4䇯⊒propᐔဋᐕ㦂䈲 586 ᱦ䈫⧯䈇䇯ᵄ PSD
䈲 92䇮㗡ㇱ MRI 㜞ାภ䈲 94䇮㜑ᶧ 14-3-3 Ⱞoplus䈲 87䈪㓁ᕈ䈪䈅䉎䇯RT-QUIC ᴺ䈱㓁
ᕈ₸䈲 85䈪䈪䈅䉎 4䇯
4 ᄌ amp
ฎቅ⊒ᕈCJD䈫㘃䈜䉎ᕆㅦㅴⴕ䈫MM2-⊹䈱ᓢㅴⴕ䈏䈅䉎 4 19䇯ኅᣖᱧ䈲䈭䈇䈢
䉄䇮ㆮવሶᬌ䈏ᔅ㗇䈪䈅䉎 1 4䇯
ߩߘ
P105L ᄌ GSS 䈲ᧄ䈱䉂䈪ႎ๔䈘䉏䈩䈇䉎ᄌ䈪䇮⧯ᐕ䈪⊒prop䈚䇮㕖Ᏹ䈮ᓢ䈭ㅴⴕ䉕๒䈜䉎
䈏ᄙ䈇 4 20 21䇯ᄬprop䉇orᕈኻ㤗∽䉕䉄䉎䇯㗡ㇱ MRI 䉇ᵄ䈲㓁ᕈ₸䈏ૐ䈒䈪䈲䈭䈇䇯
D178N-129MM 䈲 FFI䇮D178N-129MV 䈲ฎ CJD 䈫䈘䉏䈩䈇䉎䈏䇮ᔅ䈝䈚䉅䈪䈐䈭䈇䉅䈅䉎22 23䇯⊒propᐕ㦂䈲ᐔဋ 523 ᱦ䈪䈅䉎䇯FFI 䈱⸻ᢿၮḰ䉕㸊-4 䈮䈚䈢䇯
Φг⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷㪝㪝㪠㪀㩷ߩ⸻ᢿၮḰ
㪈㪅 ታ䋨definite䋩䋺⥃ᐥ⊛䈮ㅴⴕᕈਇ䇮prop䇮ᗵ⥝ᅗᘒ䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮ዊᄬ䇮〝ᓽ䇮
ήേᕈή䈭䈬 FFI 䈫䈚䈩⋫䈚䈭䈇prop䉕๒䈚䇮PrP ㆮવሶ䈱䉮䊄䊮 178 䈱ᄌ䉕䈚䉮䊄䊮 129 䈏 MetMet䈪䈅䉎䇯䈘䉌䈮❱䈮䈍䈇䈩FFI䈮ᓽ⊛䈭∛ℂᚲ䉕䈜䉎䈎䇮䉁䈢䈲䉡䉢䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃ᴺ䈎notin❱ቇ
⊛ᬌᩏ䈮䈩Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈏ᬌ䈘䉏䈢䉅䈱䇯
㪉㪅 䈾䈿ታ䋨probable䋩䋺⥃ᐥ⊛䈮 FFI 䈫䈚䈩⋫䈚䈭䈇prop䉕๒䈚䇮PrP ㆮવሶ䈱䉮䊄䊮 178 䈱ᄌ䉕䈚䉮䊄䊮
129 䈏 MetMet 䈪䈅䉎䈏䇮∛ℂᚲ䊶Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
㪊㪅 ⇼䈇䋨possible䋩䋺⥃ᐥ⊛䈮FFI䈫䈚䈩⋫䈚䈭䈇prop䉕๒䈚䈩䈇䉎䈏䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶᄌ䉇∛ℂᚲ䊶
Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
ᢥ₂
1 Nozaki I Hamaguchi T Sanjo N Noguchi-Shinohara M Sakai K Nakamura Y et al Prospective 10-year surveillance of
human prion diseases in Japan Brain 2010 133 3043-3057
2 Webb TE Poulter M Beck J Uphill J Adamson G Campbell T et al Phenotypic heterogeneity and genetic modification
of P102L inherited prion disease in an international series Brain 2008 131 2632-2646
3 Wadsworth JDF Joiner S Linehan JM Cooper S Powell C Mallinson G et al Phenotypic heterogeneity in inherited
prion disease (P102L) is associated with differential propagation of protease-resistant wild-type and mutant prion protein
Brain 2006 129 1557-1569
4 Higuma M Sanjo N Satoh K Shiga Y Sakai K Nozaki I et al Relationships between clinicopathological features and
cerebrospinal fluid biomarkers in Japanese patients with genetic prion diseases PLoS One 2013 8 e60003
5 Owen F Poulter M Lofthouse R Collinge J Crow TJ Risby D et al Insertion in prion protein gene in familial
本文id6indd 23本文id6indd 23 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Creutzfeldt-Jakob disease Lancet 1989 1 51-52
6 Goldfarb LG Brown P McCombie WR Goldgaber D Swergold GD Wills PR et al Transmissible familial
Creutzfeldt-Jakob disease associated with five seven and eight extra octapeptide coding repeats in the PRNP gene Proc
Natl Acad Sci USA 1991 88 10926-10930
7 Goldfarb LG Brown P Little BW Cervenakova L Kenney K Gibbs CJ Jr et al A new (two-repeat) octapeptide coding
insert mutation in Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 1993 43 2392-2394
8 Laplanche JL Delasnerie-Laupretre N Brandel JP Dussaucy M Chatelain J Launay JM Two novel insertions in the
prion protein gene in patients with late-onset dementia Hum Mol Genet 1995 4 1109-1111
9 van Gool WA Hensels GW Hoogerwaard EM Wiezer JH Wesseling P Bolhuis PA Hypokinesia and presenile
dementia in a Dutch family with a novel insertion in the prion protein gene Brain 1995 118 1565-1571
10 Beck JA Mead S Campbell TA Dickinson A Wientjens DPMW Croes EA et al Two-octapeptide repeat deletion of
prion protein associated with rapidly progressive dementia Neurology 2001 57 354-356
11 Hsiao K Baker HF Crow TJ Poulter M Owen F Terwilliger JD et al Linkage of a prion protein missense variant to
Gerstmann-Straumlussler syndrome Nature 1989 338 342-345
12 Kitamoto T Amano N Terao Y Nakazato Y Isshiki T Mizutani T et al A new inherited prion disease (PrP-P105L
mutation) showing spastic paraparesis Ann Neurol 1993 34 808-813
13 Doh-ura K Tateishi J Sasaki H Kitamoto T Sakaki Y ProĺLeu change at position 102 of prinon protein is the most
common but not the sole mutation related to Gerstmann-Straumlussler syndrome Biochem Biophys Res Commun 1989
163 974-979
14 Medori R Tritschler HJ LeBlanc A Villare F Manetto V Chen HY et al Fatal familial insomnia a prion disease with a
mutation at codon 178 of the prion protein gene N Engl J Med 1992 326 444-449
15 Gambetti P Parchi P Petersen RB Chen SG Lugaresi E Fatal familial insomnia and familial Creutzfeldt-Jakob disease
clinical pathological and molecular features Brain Pathol 1995 5 43-51
16 Goldgaber D Goldfarb LG Brown P Asher DM Brown WT Lin S et al Mutations in familial Creutzfeldt-Jakob
disease and Gerstmann- Straumlussler -Scheinkers syndrome Exp Neurol 1989 106 204-206
17 Pocchiari M Salvatore M Cutruzzola F Genuardi M Allocatelli CT Masullo C et al A new point mutation of the prion
protein gene in Creutzfeldt-Jakob disease Ann Neurol 1993 34 802-807
18 Yamada M Tomimitsu H Yokota T Tomi H Sunohara N Mukoyama M et al Involvement of the spinal posterior horn
in Gerstmann-Straumlussler-Scheinker disease (PrP P102L) Neurology 1999 52 260
19 Shiga Y Satoh K Kitamoto T Kanno S Nakashima I Sato S et al Two different clinical phenotypes of
Creutzfeldt-Jakob disease with a M232R substitution J Neurol 2007 254 1509-1517
20 Iwasaki Y Kizawa M Hori N Kitamoto T Sobue G A case of Gerstmann-Straumlussler-Scheinker syndrome with the
P105L prion protein gene mutation presenting with ataxia and extrapyramidal signs without spastic paraparesis Clin
Neurol Neurosurg 2009 111 606-609
21 Yamada M Itoh Y Inaba A Wada Y Takashima M Satoh S et al An inherited prion disease with a PrP P105L mutation
clinicopathologic and PrP heterogeneity Neurology 1999 53 181-188
22 Zarranz JJ Digon A Atares B Rodriguez-Martinez AB Arce A Carrera N et al Phenotypic variability in familial prion
diseases due to the D178N mutation J Neurol Neurosurg Psychiatry 2005 76 1491-1496
23 Taniwaki Y Hara H Doh-Ura K Murakami I Tashiro H Yamasaki T et al Familial Creutzfeldt-Jakob disease with
D178N-129M mutation of PRNP presenting as cerebellar ataxia without insomnia J Neurol Neurosurg Psychiatry 2000
68 388
本文id6indd 24本文id6indd 24 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Χ㧚₪ᓧᕈࡦࡊ∛
C
䇼䉰䊙䊥䊷䇽㩷
bull ₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲䇮䊍䊃䈎䉌䊍䊃䈻䈱ᗵᨴ䈮䉋䈦䈩⊒∛䈚䈢䉍䇮ㅢᗵᨴprop䈫䈚䈩േ‛䈎䉌䊍䊃
䈻䈱ᗵᨴ䈮䉋䈦䈩䈖䉎䊒䊥䉥䊮∛䈪䈅䉎䇯㩷
bull ⊛䈮䈲䇮⎬⤑⒖䈭䈬䈮䉋䉎කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉇䇮䉡䉲ᶏprop㩷 㩿㪹㫆㫍㫀㫅㪼㩷 㫊㫇㫆㫅㪾㫀㪽㫆㫉㫄㩷
㪼㫅㪺㪼㫇㪿㪸㫃㫆㫇㪸㫋㪿㫐㪑㩷㪙㪪㪜㪀䈱ᄌ㪚㪡㪛㩷㩿㫍㪸㫉㫀㪸㫅㫋㩷㪚㪡㪛㪑㩷㫍㪚㪡㪛㪀䇮䊌䊒䉝䊶䊆䊠䊷䉩䊆䉝䈱䉪䊷䊦䊷䈭䈬
䈏䈖䈱₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈮ಽ㘃䈘䉏䈩䈇䉎䇯㩷
bull ₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲䊒䊥䉥䊮∛䈱ਛ䈪䈲Ყセ⊛⒘䈭䉅䈱䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᚒ䈏䈪䈲කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ਛ䈪䈮⎬⤑⒖ᓟ䈱 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䋨㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷
㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪚㪡㪛䋩䈏 㪈㪋㪇એሽ䈚䋨㪈㪐㪐㪐ᐕ 㪋䈎䉌䈱㪚㪡㪛䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈪 㪈㪐㪈㪌ਛ 㪏㪎䋩䇮
₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲ળ⊛䈮䉅ⴐⴡ䉅㊀ⷐ䈭㗴䈪䈅䉎䇯㩷
ᧄޣ ᢥޤ
₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉕䈠䉏䈡䉏කේᕈ䇮ㅢᗵᨴprop䈪䈅䉎 vCJD䇮㘩䈮䉋䉎䉪䊷䊦䊷䈮ಽ䈔䈩⸃
䈚䇮䈘䉌䈮ᓟ䈱㗴ὐ䉕䈕䈩䈍䈒䇯㩷
㩷
කේᕈࡦࡊ∛
කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈫䈚䈩ฬ䈭ႎ๔䈲䇮⤑⒖䈫䈚䈩䈘䉏䈩䈇䉎䈏 12䇮䈠䉏䉋䉍એ೨ᄖ⑼䈱ᚻ
ⴚ䈮䉋䈦䈩ᒁ䈐䈖䈘䉏䈢prop䈱ႎ๔䈏䈅䉎 3䇯䈠䈱䈾䈎䇮ᵄ⸥䈱ㇱ㔚䈮䉋䉎ᗵᨴ䈏ႎ๔䈘
䉏䈩䈇䉎 4䇯䈚䈎䈚䈭䈏䉌䇮䈖䉏䉌䈱ႎ๔䈲䇮ᐘ䈇䈮䉅ᢙฬ䈮䈫䈬䉁䈦䈩䈇䉎䇯කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱 100 ฬ䉕
䈋䉎䉝䉡䊃䊑䊧䉟䉪䈲䇮ਅ䊖䊦䊝䊮 5 6 7䈫⎬⤑⒖ 8䈪䈅䉎䇯೨䈲䇮䊐䊤䊮䉴䇮䉟䉩䊥䉴䇮䉕
ਛᔃ䈮䇮䈍䉅䈮ᚑ㐳䊖䊦䊝䊮䈏䊍䊃ਅ䈎䉌䈘䉏䈩䈇䈢Ბ㓏䈱䈪⊒∛䈚䈢䈏䇮ᐘ䈇䈮䈚䈩
ᚒ䈏䈪䈲ႎ๔䈏䈭䈒䇮ᓟ䈲ୟ⊛䈮ᚒ䈏䈪䈱ႎ๔䈏ᄙ䈇䈱䈪ᒁ䈐䈐ㅀ䈜䉎䇯
⒖ᓟ⤑⎬ޣ ޤamp
ਥ䈮ᄖ⑼䈱ᚻⴚᓟ䈚䈢⎬⤑䉕䈩䉖䈜䉎⋡⊛䈪䇮ᱫ䈎䉌ណข䈚䈢⎬⤑䈏䈘䉏䈩䈇䈢䇯
1987 ᐕએ೨䈮䈘䉏䈢⒖⎬⤑䋨ຠฬ䋺Lyodurareg䋩䈲䇮䊣䊷䊨䉾䊌䈱∛ℂ⸃೬䉇ᴺක⸃೬䈪
ᓧ䉌䉏䈢⎬⤑䉕䈚䈩䈍䉍⎬⤑䉕䈜䉎䊄䊅䊷䈫䈚䈩prop∔ᖚ䈏㒰ᄖ䈘䉏䈩䈍䉌䈝䇮䈘䉌䈮䊒䊥䉥
䊮Ṍ⩶ലᨐ䈱䈅䉎ൻ䊅䊃䊥䉡䊛ಣℂ䉅䈭䈘䉏䈩䈇䈭䈎䈦䈢䇯䈖䈱䉋䈉䈭⎬⤑䉕⒖䈘䉏䈢ᖚ䋨䊧䉲䊏䉣
䊮䊃䋩䈎䉌䇮ᚒ䈏䈪䈲 140 ฬ䉕䈋䉎 CJD ᖚ䈏⊒∛䈚䈩䈇䉎䇯⎬⤑⒖ᓟ CJDdura mater graft
associated CJD dCJDᖚ䈏䇮ᚻⴚ䈮⸻ᢿ䈘䉏䈩䈇䈢∛ฬ䉕㸋-1 䈮䉁䈫䉄䈢䇯propᢙ䈱ᄙ䈇㗅䈮∛
ฬ䉕⸥タ䈚䈢䈏䇮⊛䈮䉅Ყセ⊛ᓟ䈱⦟䈇∔ᖚ䈏ᄙ䈇䈖䈫䈏ᜰ៰䈘䉏䈩䈇䉎䈏䇮ᚒ䈏䈪䈲ⴊ
ⴚ䋨Jannetta ᚻⴚ䋩䉕ฃ䈔䈢ᖚ䈏Ყセ⊛ᄙ䈇䈖䈫䈏ᓽ䈪䈅䉎 9䇯⊒∛ᖚ䈲䇮ዋᢙ䈱ᄖ䉕
㒰䈇䈩䈠䈱ㆮવሶ䈲䈾䈿䈪䉮䊄䊮 129MetMet 䈪䈅䉎䈏䇮∛ℂቇ⊛䈮䉝䊚䊨䉟䊄㓁ᕈ䈏 30䋦೨
ᓟ䈮䉂䉌䉏䇮ᱷ䉍 70䋦䈲䉲䊅䊒䉴䈱Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusᴉ䉕䈐䈢䈜䌍䌍䋱䈫䈪䈐䈭䈇prop䈪䈅䉎 10䇯
䈘䉌䈮ᣂ䈢䈭⊒∛䈏䉅䉄䉌䉏䇮䈖䉏䉌䈱ᖚ䈲 20 ᐕએ䈱ẜફᦼ㑆䉕䈩⊒∛䈚䈩䈇䉎䇯
本文id6indd 25本文id6indd 25 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Χ㧚⎬⤑⒖ᓟ amp ߩᄖ⑼ᚻⴚࠍฃߩߚߌේ∔ᖚ
⎬⤑⒖䉕ฃ䈔䈢∛㩷 propᢙ㩷
㜑⤑㩷 㪉㪐㩷
enspᕈ㗻㕙orᡨ㩷 㪈㪐㩷
≌㩷 㪈㪎㩷
䉪䊝⤑ਅⴊ㩷 㪈㪈㩷
ᄢ䊶ዊⴊ㩷 㪏㩷
േ㕒ᄸᒻ㩷 㪎㩷
ਃcap㩷 㪎㩷
േ≜㩷 㪍㩷
⎬⤑ᄖ䊶⎬⤑ਅⴊ㩷 㪍㩷
ᄖ㩷 㪍㩷
䈠䈱㩷 㪉㪉㩷
ᄌ amp11
1985 ᐕ䈎䉌䈱⧷䈪䈱 BSE 䈱 epidemic 䈲䇮1993 ᐕ䈮䈲 BSE ⊒∛ᢙ 3 ઙએ䈫䈇䈉ᘒ䈮䉁䈪⥋
䉍䇮ᱷᔨ䈭䈏䉌 1995ᐕ䈎䉌䊍䊃䈪 vCJD䈫䈇䈉ᓥ䈮䈲䈭䈎䈦䈢ᣂ䈚䈇CJD䈏䈚䈢䇯ᒰೋ䈲䇮⧷䈱䉂
䈱⊒∛䈪䈅䈦䈢䈏䇮⧷䈎䉌䊣䊷䊨䉾䊌ฦ䈻䈱 BSE ᳪᨴ‐䈱ャ䈮䉋䈦䈩䇮ㆃ䉏䈩䊐䊤䊮䉴䈏䇮䉁䈢
ዋᢙ䈭䈏䉌䊣䊷䊨䉾䊌ฦ䈪⊒∛䈏䉄䉌䉏䈩䈇䉎䇯ὐ䈪䈲䇮180 ฬએ䈱ᖚᢙ䈮䈦䈩䈇䉎䇯
vCJD 䈲䇮ᓥ䈱 CJD 䈫Ყ䈼䈩䇮ਛᨔએᄖ䈱৻⥸⤳䈪䈱䊒䊥䉥䊮䈱䈭ሽ䈭䈬䇮৻⥸⤳
䈪䉅ᗵᨴᕈ䈏㜞䈇䈖䈫䈏䉌䉏䇮ᓟ䈱㗴ὐ䈫䈚䈩ᰴᗵᨴ䈱㒐ᱛ䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯䉁䈢䇮⑼ቇ⊛䈮䈲䉮
䊄䊮 129MetMet એᄖ䈱ㆮવሶ䈪䈱⊒∛䈏䈩䈒䉎䈱䈎䇮䈩䈐䈢႐ว䈲⸻ᢿၮḰ䈱ᄌᦝ䈭䈬䈏
ᔅⷐ䈮䈭䉎นᕈ䈏䈅䉍䇮ᓟ䉅䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯䉮䊄䊮 129MetMet 䈱 vCJD prop䈱䈭
䈎䈪䇮䉝䉳䉝䈮ᄙ䈇䉮䊄䊮 219GluLys 䈱ᄙᕈ䈏 2010 ᐕ䈮ႎ๔䈘䉏䈢 12䇯䈖䈱ᄙ䈪䈲䇮⥃ᐥprop䈲
䉮䊄䊮 219GluGlu䋨䉮䊄䊮 129MetMet䋩䈫ห䈛䈪䇮⸻ᢿၮḰ䉕ᄌᦝ䈞䈝䈫䉅⥃ᐥ⸻ᢿน䈪䈅䈦䈢䇯
䉪䊷䊦䊷13
Gajdusekඳ䈏䇮㔤㐳㘃䈻䈱વ䈮ᚑഞ䈚䈢䈖䈫䈮䉋䈦䈩ᗵᨴ䈜䉎䈖䈫䈏䉌䈎䈫䈭䈦䈢∔ᖚ䈪䈅䉎 14䇯
㘩ᘠ䈮䉋䈦䈩ᗵᨴ䈏ᚑ䈚䈢䈖䈫䈲䇮䈠䈱ᓟ䈱㘩ᱛភ⟎䈮䉋䈦䈩ᖚᢙ䈏ỗ䈚䈢䈖䈫䈎䉌
䈘䉏䈩䈇䉎䇯䉪䊷䊦䊷䈏䈱ᚒ䇱䈮䉅䈢䉌䈜ᢎ⸠䈲䇮㘩ᱛភ⟎䈎䉌 50 ᐕએㆊ䈚䈩䉅䇮䈇䉁䈣
䈮䉪䊷䊦䊷䈱⊒∛䈏䉄䉌䉏䉎䈫䈇䈉ὐ䈪䈅䉎 15䇯ᚒ䇱䈏₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ẜફᦼ㑆䉕䈋䉎䈪䇮50
ᐕ䈮䈍䉋䈹㐳ᦼ䈪䈅䉎䈫䈇䈉䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䈖䈫䉕䈚䈩䈇䉎䇯
ᓟߩ㗴ὐ
කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈪ㅀ䈼䈢䈱䈲䇮䉁䈪ᗵᨴḮ䈏䉌䈎䈫䈭䈦䈢prop䈪䈅䉎䇯㗴䈲䇮৻ᐲ⊒∛䈚䈢
කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ᄙ䈒䈲ቅ⊒ᕈCJD䈫⥃ᐥprop䊶ㆊ䈣䈔䈎䉌䈲䈪䈐䈭䈇䈫䈇䈉䈖䈫䈮䈅䉎䇯ᚒ
䈏䈪䈲䇮䊒䊥䉥䊮∛䈱⊒∛⋥೨䈮ᄖ⑼䉕ᆎ䉄䈫䈜䉎ᚻⴚ䉇ⴊ⊛ᬌᩏ䉕ฃ䈔䈩䈇䉎႐ว䈏ሽ䈚䇮
䊒䊥䉥䊮∛䈱ᰴᗵᨴ䈏 ᔨ䈘䉏䈩䈇䉎䇯⊛䈮䉅䇮䈖䈱䉋䈉䈭ᰴᗵᨴ䉕㒐䈓ദജ䈲ᒁ䈐䈐ⴕ䉒䈰
䈳䈭䉌䈭䈇䈣䉐䈉䇯
ᢥ₂
1 Duffy P Wolf J Collins G DeVoe AG Streeten B Cowen D Possible person-to-person transmission of
Creutzfeldt-Jakob disease N Engl J Med 1974 290 692-693
2 Heckmann JG Lang CJ Petruch F Druschky A Erb C Brown P et al Transmission of Creutzfeldt-Jakob disease via a
corneal transplant J Neurol Neurosurg Psychiatry 1997 63 388-390
本文id6indd 26本文id6indd 26 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
3 Nevin S McMenemey WH Behrman S Jones DP Subacute spongiform encephalopathya subacute form of
encephalopathy attributable to vascular dysfunction (spongiform cerebral atrophy) Brain 1960 83 519-564
4 Bernoulli C Siegfried J Baumgartner G Regli F Rabinowicz T Gajdusek DC et al Danger of accidental
person-to-person transmission of Creutzfeldt-Jakob disease by surgery Lancet 1977 1 478-479
5 Koch TK Berg BO De Armond SJ Gravina RF Creutzfeldt-Jakob disease in a young adult with idiopathic
hypopituitarism Possible relation to the administration of cadaveric human growth hormone N Engl J Med 1985 13
731-733
6 Gibbs CJ Jr Joy A Heffner R Franko M Miyazaki M Asher DM et al Clinical and pathological features and
laboratory confirmation of Creutzfeldt-Jakob disease in a recipient of pituitary-derived human growth hormone N Engl J
Med 1985 313 734-738
7 Powell-Jackson J Weller RO Kennedy P Preece MA Whitcombe EM Newsom-Davis J Creutzfeldt-Jakob disease
after administration of human growth hormone Lancet 1985 2 244-246
8 Hoshi K Yoshino H Urata J Nakamura Y Yanagawa H Sato T Creutzfeldt-Jakob disease associated with cadaveric
dura mater grafts in Japan Neurology 2000 55 718-721
9 Hamaguchi T Sakai K Noguchi-Shinohara M Nozaki I Takumi I Sanjo N et al Insight into the frequent occurrence of
dura mater graft-associated Creutzfeldt-Jakob disease in Japan J Neurol Neurosurg Psychiatry 2013 84 1171-1175
10 Noguchi-Shinohara M Hamaguchi T Kitamoto T Sato T Nakamura Y Mizusawa H et al Clinical features and
diagnosis of dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2007 69 360-367
11 Heath CA Cooper SA Murray K Lowman A Henry C MacLeod MA et al Validation of diagnostic criteria for variant
Creutzfeldt-Jakob disease Ann Neurol 2010 67 761-770
12 Lukic A Beck J Joiner S Fearnley J Sturman S Brandner S et al Heterozygosity at polymorphic codon 219 in variant
Creutzfeldt-Jakob disease Arch Neurol 2010 67 1021-1023
13 Gajdusek DC Zigas V Degenerative disease of the central nervous system in New Guinea the endemic occurrence of
kuru in the native population N Engl J Med 1957 257 974-978
14 Gajdusek DC Gibbs CJ Alpers M Experimental transmission of a Kuru-like syndrome to chimpanzees Nature 1966
209 794-796
15 Collinge J Whitfield J McKintosh E Frosh A Mead S Hill AF et al A clinical study of kuru patients with long
incubation periods at the end of the epidemic in Papua New Guinea Philos Trans R Soc Lond B Biol Sci 2008 363
3725-3739
本文id6indd 27本文id6indd 27 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
D⸻ ᢿ
ޤࡑࠨޣ
bull කේᕈ amp 㔺ᱧ䈮ട䈋䈩䇮ቅ⊒ᕈࡦࡊ߁ߦᢿ㧦ක≮ⴕὑ⸻ߩ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛
䋨㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪚㪡㪛䋩䈱⸻ᢿၮḰ䋨㸉㪄㪈䋩䉕ㆡ䈚䈩⸻ᢿ䈜䉎䇯㩷
bull 䉒䈏䈪ႎ๔䈘䉏䈩䈇䉎කේᕈ 㪚㪡㪛 䈲䈩⎬⤑⒖ᓟ 㪚㪡㪛㩷 㩿㪻㫌㫉㪸㩷 㫄㪸㫋㪼㫉㩷 㪾㫉㪸㪽㫋㩷 㪸㫊㫊㫆㪺㫀㪸㫋㪼㪻㩷 㪚㪡㪛㪑㩷
㪻㪚㪡㪛㪀䈪䈅䉎䇯㩷
bull 㪻㪚㪡㪛 䈱 㪉㪆㪊 䈲 㪚㪡㪛 䈪䈅䉎䈏䇮ᱷ䉍䈱 㪈㪆㪊 䈲䇮䊒䊤䊷䉪䈫䈳䉏䉎㕖䈪䇮ㅴⴕ
䈏Ყセ⊛ㆃ䈒䇮⊒propᣧᦼ䈮䈲ᵄ䈮ᦼᕈหᦼᕈ㔚䈏䈚䈭䈇䈖䈫䈮ᵈᗧ䈜䉎䋨㸋㪄㪉䋩䇯㩷
bull ᄌ㪚㪡㪛㩷㩿㫍㪸㫉㫀㪸㫅㫋㩷㪚㪡㪛㪑㩷㫍㪚㪡㪛㪀䈱⸻ᢿ䋺prop䈪⊒prop䈜䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮∛ೋᦼ䈮䈲ᯏ㓚ኂ
䈏⋡䈢䈭䈇䈭䈬ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䈫䈲䈭䉎⥃ᐥprop䉕๒䈚䇮㗡ㇱ㪤㪩㪠 䈪Ꮐฝਔኻ⒓ᕈ䈱ⷞᐥᨉ㜞
ାภ䈏䉂䉌䉏䉎䈭䈬䈱ᓽ⊛ᬌᩏᚲ䉕䈚䇮ஜᯏ㩿㪮㫆㫉㫃㪻㩷㪟㪼㪸㫃㫋㪿㩷㪦㫉㪾㪸㫅㫀㫑㪸㫋㫀㫆㫅㪑㩷㪮㪟㪦㪀⸻ᢿ
ၮḰ䋨㪉㪇㪇㪈䋩䋨㸋㪄㪊䋩䇮䈠䉏䉕ᡷ䈚䈢 㪜㫌㫉㫆㪚㪡㪛㩷 㩿㪜㪬㪀䈱⸻ᢿၮḰ䋨㪉㪇㪇㪏䋩䋨㸋㪄㪋䋩䉕䈇䈩⸻ᢿ䈜
䉎䇯
㩷
㸋㪄㪉䋮䊒䊤䊷䉪 㪻㪚㪡㪛䈱⸻ᢿၮḰ䋨䋩㪈㪃㩷㪉
ቅ⊒ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱⸻ᢿၮḰ䈮Ḱ䈝䉎䈏䇮䊍䊃ዱ῎⎬⤑⒖ᱧ䈏䈅䉍䇮ㅴⴕᕈ䈱ᄬprop䉕๒䈚䈢prop
䈲䇮ᵄ䈮䈩ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨㪧㪪㪛䋩䉕䉄䈭䈒䈩䉅䇮䈾䈿ታ䋨㫇㫉㫆㪹㪸㪹㫃㪼䋩䈫䈜䉎䇯
㸋㪄㪊㪅㩷ᄌ 㪚㪡㪛⸻ᢿၮḰ䋨㪮㪟㪦㩷㪉㪇㪇㪈䋩㪋㩷
I A ㅴⴕᕈߩprop
B ㆊ߇ 6 એࡩ
C ৻⥸ᬌᩏ㧘ߩ∔ᖚ߇ቯࠆ߈ߢ
D කේᕈߩนᕈߥ߇
E ኅᣖᕈ Creutzfeldt-Jakob ࠆ߈ߢቯࠍ∛
II A ⊒propೋᦼߩprop㧔ᛥޔߟ߁ਇޔή㑐ᔃޔ⥄㐽ޔᅦᗐ㧕
B ᜬ߿ߺcapࠆߔᏱᗵ㧔ߩߘߪࠆਔ㧕
C ᄬ
D ࠕޔࠕޔࡠࡒ
E prop
III A ᵄߢᦼᕈหᦼᕈ㔚㧔PSD㧕㒶ᕈ
B 㗡ㇱ MRI ਔⷞᐥᨉ㜞ାภߡߦ
IV A ᚳᬌߢᏱࡦࡊⰮoplus㓁ᕈ
ታ㧔definite㧕
ታ㧔probable㧕
㧔possible㧕⇼
I A ߩߚࠇߐߦ⊛∛ℂቇߟ߆㧘ࠅ߇
I ࠃ߅ II ߩ 45 㗄⋡ߣ III A ߣ III B ߩߔߚḩࠍ
I ࠃ߅ II ߩ 45 㗄⋡ߣ III A ߩߔߚḩࠍ
㪁ㅢᏱ䇮ᚳᬌ䈲ផᅑ䈚䈭䈇䇯䈢䈣䇮⥃ᐥprop䈏ᄌ㪚㪡㪛 䈮ว⥌䈚䇮㗡ㇱ㪤㪩㪠 䈪ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ䉕䉄䈭䈇䈪㩷
䈪䈅䉎䇯㩷
㪁㪁ᄢ䈍䉋䈶ዊ䈮䇮ᶏᄌൻ䈫 㪽㫃㫆㫉㫀㪻㩷㫇㫃㪸㫈㫌㪼 䉕䈉Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱ᴉ䉕䉄䉎䇯㩷
本文id6indd 28本文id6indd 28 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸋㪄㪋䋮ᄌ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱⸻ᢿၮḰ䋨㪜㪬㩷㪉㪇㪇㪏䋩㪏㩷
A ᔅ㗇ઙ
㪈㪅㩷ㆊ䈏 6 䊱એ䈱ㅴⴕᕈ䈱䊶prop䉕๒䈜䉎㩷
㪉㪅㩷৻⥸ᬌᩏ䇮䈱∔ᖚ䈏ቯ䈪䈐䉎㩷
㪊㪅㩷 䊍䊃䈱ਅ䊖䊦䊝䊮䉇⎬⤑⒖䈮䉋䉎ᴦ≮ᱧ䈏䈭䈇㩷
㪋㪅㩷ㆮવᕈ䈱વᕈᶏprop䈏ቯ䈪䈐䉎
B ⥃ᐥprop
એਅ䈱 5 䈧䈱prop䈱䈉䈤ዋ䈭䈒䈫䉅 4 䈧䉕䉄䉎
㪈㪅㩷⊒propೋᦼ䈱prop䋨ᛥ䈉䈧䇮ਇ䇮ή㑐ᔃ䇮⥄㐽䇮ᅦᗐ䋩㩷
㪉㪅㩷ᜬ䈜䉎cap䉂䉇Ᏹᗵ䋨䈅䉎䈇䈲䈠䈱ਔ䋩㩷
㪊㪅㩷ᄬ㩷
㪋㪅㩷 䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮䉮䊧䉝䇮䉳䉴䊃䊆䉝㩷
㪌㪅㩷prop
C ᬌᩏᚲ㩷
ቯ⸻ᢿ
ᄢ䈍䉋䈶ዊ䈮䇮ᶏᄌൻ䈫 florid plaque 䉕䈉Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱ᴉ䉕䉄䉎
䈠䈱䈱ᬌᩏᚲ
㪈㪅㩷ᵄ䈪ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨PSD䋩㒶ᕈ㩷
㪉㪅㩷㗡ㇱ MRI 䈮䈩ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ㩷
㪊㪅 ᚳᬌ䈪Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㓁ᕈ
D notinቇ⊛ᚲ
notinቇ⊛䈮㑐ㅪ䈏䈘䉏䈩䈇䉎䊍䊃䈎䉌䊍䊃䈻䈱વ䋨ャⴊ䈭䈬䋩
E ⸻ᢿ
㪈㪅㩷ታ 㩿difinite㪀
A ᔅ㗇ઙ䈫 C ᬌᩏᚲ䈱ቯ⸻ᢿ䉕ḩ䈢䈜
㪉㪅 䈾䈿ታ㩷 㩿probable㪀
A ᔅ㗇ઙ䈫 B ⥃ᐥprop䉕ḩ䈢䈚䇮C ᬌᩏᚲ䈪ᵄ PSD 㒶ᕈ䈫㗡ㇱ MRI 䈱ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ䉕
ḩ䈢䈜
䉁䈢䈲
A ᔅ㗇ઙ䉕ḩ䈢䈚䇮C ᬌᩏᚲ䈪ᚳᬌ䈮䉋䉎Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㓁ᕈ䈏䈘䉏䉎
㪊㪅 ⇼䈇㩷 㩿possible㪀
A ᔅ㗇ઙ䈫 B ⥃ᐥprop䉕ḩ䈢䈚䇮C ᬌᩏᚲ䈪ᵄ PSD 䈏㒶ᕈ
㪁㩷㫍㪚㪡㪛䈱⊒propᓟᦼ䈮䈲䇮⒘䈮 㪧㪪㪛 䉕䉄䉎䈖䈫䈏䈅䉎䇯㩷
㪁㪁㩷ㅢᏱ䇮ᚳᬌ䈲ផᅑ䈚䈭䈇䇯䈢䈣䇮⥃ᐥprop䈏 㫍㪚㪡㪛 䈮ว⥌䈚䋬㗡ㇱ㪤㪩㪠 䈪ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ䉕䉄䈭䈇䈪
䈪䈅䉎䇯㩷
ᧄޣ ᢥޤ 䉁䈪䈮ႎ๔䈘䉏䈩䈇䉎䊍䊃䈱₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈮䈲䇮කේᕈCJD䇮vCJD䈍䉋䈶䉪䊷䊦䊷䈱3㘃䈏
ሽ䈜䉎䇯䈖䈱ਛ䈪䇮䉒䈏䈪⊒prop䈏䈘䉏䈩䈇䉎䉅䈱䈲䇮කේᕈ CJD 䈱ਛ䈱 dCJD 䈫 vCJD 䈪䈅䉎䇯
⎬⤑⒖ᓟ amp
dCJD 䈱⸻ᢿ䈲䇮䉁䈝ቅ⊒ᕈ CJD 䈱⸻ᢿၮḰ䋨㸉-1䋩䈮ᴪ䈦䈩 CJD 䈱⸻ᢿ䉕ⴕ䈉䇯䈠䈱ᓟ䇮ㆊ䈮ฃ
䈔䈢ක≮ⴕὑ䉕䈚䇮⎬⤑⒖ᱧ䈏䈅䉏䈳 dCJD 䈫⸻ᢿ䈜䉎䇯ห䈮䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶᬌᩏ䈪ㆮ
વᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉕㒰ᄖ䈜䉎䇯
dCJD䈱 23䈲ฎ⊛䈭CJD䈱⥃ᐥ∛ℂ䉕๒䈜䉎䈪䈅䉎䋨㕖䊒䊤䊷䉪䋩䇯৻ᣇ䇮dCJD䈱
13 䈲∛ℂ䈪䊒䊤䊷䉪䈱䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusᴉ䉕䉄䉎䊒䊤䊷䉪䈪䈅䉍䇮Ყセ⊛ᓢㅴⴕᕈ䈱ㆇേᄬ
prop䈭䈬䉕๒䈚䇮䈪䉂䉌䉏䉎ᵄ䈱ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨periodic synchronous discharge PSD䋩䈏
本文id6indd 29本文id6indd 29 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
⊒prop 1 ᐕએ䈮䈲䈚䈭䈇䈭䈬䇮⥃ᐥprop䈏䈫䈲䈭䉎 1䇯䈠䈱䈢䉄䇮䊒䊤䊷䉪 dCJD 䈱⥃ᐥ
⸻ᢿၮḰ䋨䋩䈏ឭ䈘䉏䈩䈇䉎䋨㸋-2䋩1 2䇯
ᄌ amp
vCJD 䈲prop䈪⊒prop䈚䇮cap䉂䉇Ᏹᗵ䈭䈬䈱ᗵ㓚ኂ䉕⊒propೋᦼ䈮๒䈜䉎䈖䈫䈏ᄙ䈇 3䇯 ⸻ᢿ
䈲 WHO ⸻ᢿၮḰ䋨2001䋩䋨㸋-3䋩4䈮ᓥ䈦䈩ⴕ䈉䇯㗡ㇱ MRI 䈱 T2 ᒝ䉇 FLAIR 䈪䈱Ꮐฝኻ
⒓ᕈ䈱ⷞᐥᨉ㜞ାภ䋨pulvinar sign䋩䈲ᓽ⊛䈪䈅䉎䋨㸋-1䋩䇯䉒䈏ೋ䈱 vCJD prop䈪䈲⊒propᓟᦼ䈮
ᵄ PSD 䉕䉄 5䇮WHO 䈱⸻ᢿၮḰ䈱䇸䈾䈿ታ䋨probable䋩䇹䈱㗄䈮䇮䇸ᵄ䈮䈩ᓟᦼ䈮䈲ᦼᕈ
⥸ᕈⶄวᵄ䈏⒘䈮䉌䉏䉎䈖䈫䈏䈅䉎䇹䈏ട䈘䉏䈢 6䇯䈘䉌䈮䇮ャⴊ䈮㑐ㅪ䈚䈢 vCJD ⟕ᖚ䋨කේᕈ
prop䋩䉅ႎ๔䈘䉏 7䇮䈠䉏䉌䉕〯䉁䈋䈩ᡷ䈚䈢⸻ᢿၮḰ䋨2008䋩䈏 EU 䈎䉌䈘䉏䈢䋨㸋-4䋩8䇯ቯ⸻ᢿ
䈪䈲䇮䈮䈍䈔䉎ᓽ⊛䈭Ᏹ PrP 䈱ᴉ䋨∛ℂ䋯䉡䉢䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃䋩䉕䈜䉎ᔅⷐ䈏䈅䉎䇯ᚳᬌ
䈏ⴕ䉒䉏䉎䈖䈫䈏䈅䉎䈏䇮䈠䈱ᚻᛛ䈮ෂ㒾䈏䈉䈢䉄䇮⥃ᐥㆊ䈲ว⥌䈜䉎䈏 pulvinar sign 䈏䉂䉌䉏䈭䈇
䈭䈬䈮ㆡᔕ䈲㒢䉌䉏䉎䇯
㸋㪄㪈䋮㫍㪚㪡㪛 䈱 㪤㪩㪠㩷㪫㪉 ᒝ㩷
ਔ䈱ⷞᐥᨉ䋨ශ䋩䈮㜞ାภ䋨㫇㫌㫃㫍㫀㫅㪸㫉㩷 㫊㫀㪾㫅䋩䈏䉌䉏䉎䇯
䋨⧷㪚㪡㪛䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䊡䊆䉾䊃 㪛㪅㪘㪅㩷㪚㫆㫃㫃㫀㪼 ඳ䈱䈗ෘ
ᗧ䈮䉋䉎䋩
㩷
ᢥ₂
1 Noguchi-Shinohara M Hamaguchi T Kitamoto T Sato T Nakamura Y Mizusawa H et al Clinical features and
diagnosis of dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2007 69 360-367
2 Yamada M Noguchi-Shinohara M Hamaguchi T Nozaki I Kitamoto T Sato T et al Dura mater graft-associated
Creutzfeldt-Jakob disease in Japan clinicopathological and molecular characterization of the two distinct subtypes
Neuropathology 2009 29 609-618
3 Will RG Ward HJ Clinical features of variant Creutzfeldt-Jakob disease Curr Top Microbiol Immunol 2004 284
121-132
4 World Health Organization The revision of the surveillance case definition for variant CJD 1 ed Geneva Switzerland
WHO 2001
5 Yamada M The first Japanese case of variant Creutzfeldt-Jakob disease showing periodic electroencephalogram Lancet
2006 367 874
6 World Health Organization Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) and variant CJD (vCJD)
httpwwwwhointzoonosesdiseasesCreutzfeldt pdf
本文id6indd 30本文id6indd 30 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
7 Llewelyn CA Hewitt PE Knight RS Amar K Cousens S Mackenzie J et al Possible transmission of variant
Creutzfeldt-Jakob disease by blood transfusion Lancet 2004 363 417-421
8 2008426EC Commission Decision of 28 April 2008 amending Decision 2002253EC laying down case definitions for
reporting communicable diseases to the Community network under Decision No 211998EC of the European Parliament
and of the Council (notified under document number C(2008) 1589) [cited 2012 May 14] Available from
httpeur-lexeuropaeuLexUriServLexUriServdouri=OJL2008159004601ENHTML
本文id6indd 31本文id6indd 31 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ψ㧚ߩ∛ࡦࡊᴦ≮
ޤࡑࠨޣ
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈲䈇䈦䈢䉖⊒prop䈜䉎䈫ㅴⴕᕈ䈪⥌ᱫ⊛䈭ᄌᕈ∔ᖚ䈪䈅䉍䇮ᴦ≮䈲ኻprop≮ᴺ䈱䉂䈪䇮
ㅴⴕ䉕ᛥ䈜䉎䈖䈫䈏䈘䉏䈢ᴦ≮ᴺ䈲䈭䈇䇯㩷
bull ⥃ᐥ㛎䈏ⴕ䉒䉏䈩䈐䈢䋺㩷
㽲䉨䊅䉪䊥䊮ญ䈅䉎䈇䈲ᛩਈ䈮㑐䈚䈩䈲䉌䈎䈭ലᕈ䈲䈘䉏䈩䈇䈭䈇䇯䉁䈢㓚ኂ䈱
䈏ᄙ䈒䇮ផᅑ䈲䈘䉏䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽳䊐䊦䊏䊦䉼䊮䈲䉌䈎䈭ലᨐ䈲䉄䉌䉏䈝䇮ᧄ䈮䈍䈔䉎㛎䉅䈭䈒ᕈ䈏ਇ䈪䈅䉎
䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽴䊄䉨䉲䉰䉟䉪䊥䊮ญ䈅䉎䈇䈲ᛩਈ䈮㑐䈚䈩䇮䉁䈪ലᕈ䈲䈘䉏䈩䈍䉌䈝䇮ᧄ䈮䈍
䈔䉎㛎䉅䈭䈒ᕈ䈏ਇ䈪䈅䉎䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽵䊕䊮䊃䉰䊮⎫ቶᜬᛩਈᴺ䈮䉋䉎ലᨐ䈲䈘䉏䈩䈍䉌䈝䇮ᄖ⑼⊛ᚻᛛ䉕ⷐ䈜䉎䈢䉄ផᅑ
䈘䉏䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
bull prop䈏ㅴⴕ䈚ญ៨ข䈏㔍䈫䈭䈦䈢႐ว䈲䇮㥦䈭䈬䈮䉋䈦䈩ᩕ㙃䈏ⴕ䉒䉏䉎䈏䇮
䈭䉣䊎䊂䊮䉴䈲䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪈䋩䇯㩷
bull 䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈮ኻ䈚䈩䈲䇮䉪䊨䊅䉷䊌䊛䉇䊋䊦䊒䊨䈏䈘䉏䈩䈇䉎䈏䇮䈭䉣䊎䊂䊮䉴䈲䈭䈇
䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪈䋩䇯
ޤᧄᢥޣ
Creutzfeldt-Jakob ∛䋨Creutzfeldt-Jakob disease CJD䋩ߦઍޔߪ∛ࡦࡊߩࠆࠇߐቅ⊒ᕈޔ₪
ᓧᕈޔኅᣖᕈ㧔ㆮવᕈ㧕ߦಽ㘃ߣࠆߔprop⊑ࠎߚߞޔࠇߐㅴⴕᕈߢ⥌ᱫ⊛ߥᄌᕈ∔ᖚޕࠆߢ
ᱜᏱ䈱䊒䊥ࠆߔሽߦᱜᏱ߇ᗵᨴ䈱䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨scrapie prion protein PrPSc䋩ޔߪߢ∛ࡦࡊ
䉥䊮Ⱞoplus䋨cellular prion protein PrPC䋩ࠍਇṁᕈߩ PrPScߣㅧᄌൻࠍዉߩߘޔߒㆊߢ
㓚ኂࠍᒁ߈ߣߔߎޕࠆࠇࠄ߃PrPCࠄ߆ PrPScߩㅧᄌൻ߿⫾ࠍ㒖ኂޔ‛ࠆߔPrPScߩಝ㓸
ᕈࠍᛥޔ‛ࠆߔᄌᕈࠍᛥޔࠇߐࡦ߇‛ࠆߔ⥃ᐥ߇ⴕޕࠆߡࠇࠊ
ࠄ߆PrPCޔ߇ߚߞߢࠕࡑరޔߪࡦ PrPScߩォ߿ PrPScߩ⫾ࠍ㒖ኂߔ
ᖚ∛ࡦࡊߪߢᧄޕߚࠇࠊⴕ߇ᐥ⥃ߢ∛ࡦࡊޔࠇߐႎ๔߇ߣߎࠆലᨐࠆ 31
ࠍኻߡߒߣⴕޔࠇࠊ৻ㆊᕈߩലᨐ߇ 12 ᐔဋߪലᨐߩߎ߇ߚࠇߐ⋠ᵈࠇࠄߺߦ387 2㨪4
ㅳ㑆ߢᶖᄬޕߚߒ৻ᣇࡦߢᴦ≮ਛߦᯏ㓚ኂ߇ ߚߒߦ76 ᐥ⥃ߩߢࡦࡈޕ1
ߪߢ2 32 ࠍኻߦⴕޔࠇࠊߪ 6 ߦᯏ㓚ኂޔࠇࠄߺ߇ߥ߆ࠄലᨐߪߥࠇࠄ
ߚࠇࠊⴕߢ⧷ޕߚߞ߆ PRION-1 study 3ߪߢ 107 ࡦࡊߩ∛ᖚࡦߡ߅ߦᴦ≮⟲
38 ޔ㕖ᴦ≮⟲ 69 ߦಽߡߌᲧセ߇ⴕޕߚࠇࠊሽ₸ߪᴦ≮⟲ߢ㕖ᴦ≮⟲ࠅࠃ㜞ޔ߇ߚߞ߆
㊀propᐲߢᱜࠍⴕޔߣ߁ਔߦᏅޕߚߞ߆ߥߪᴦ≮⟲ߜ߁ߩ 4 ߦ৻ㆊᕈߩ⥃ᐥ⊛ᡷༀ߇ࠇࠄ
߇ᯏ㓚ኂߪޕߚ 20 ޕߚࠇࠄߺߦ
NMDAޔߡߒߣ㕖㤗ᕈcapߪࡦࡇࡈ ฃኈ㒖ኂࠍޔߒⴊᶧ㑐㐷ࠍኈᤃߦㅢ
ㆊࠆߔ28ޔߢ ฬߩ CJD ᖚࠍኻ13ޔߦ ฬߦታ15ޔ߇ ฬ߇ࡏࡊߦᛩਈߚࠇߐ ޕ4
ᯏᬌᩏߢ 2 ⟲㑆ߦᗧᏅ߇ߚࠇࠄߺ߇ᓟߪߢᏅޕߚߞ߆ߥ߇
ߥ߇ႎ๔ߛᧂߦߣᕈޔലᕈޔ߇ࠆߡࠇࠄㅴ߇ᐥ⥃ߢᎺߪࡦࠨ
ޕ
ࠚࡈࠨࡐࡦࠨࡦࡍpentosan polysulfate PPSࡦࡄࡋߪ㘃ߩ⎫ൻᄙޔߢ㑆ᕈ
Ἳ߿㑐Ἳߩᴦ≮ޕߚ߈ߡࠇࠄߦേ‛ᗵᨴታ㛎ޔߢᗵᨴ೨ᓟߦቶᛩਈࠅࠃߦ⊒propㆃ
本文id6indd 32本文id6indd 32 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ᑧലᨐޕࠆ߇PPS ቶᜬᛩਈᴺߪ⧷䈪ᄌ CJD㩷 㩿variant CJD vCJD㪀 ߦኻߡߒೋߡⴕ
ࠇࠊ ∛ࡦࡊߢᧄޔ5 11 ߦኻߡߒⴕޕߚࠇࠊว૬propޔߪᄙߩߊߢ CT ⎬⤑ਅ߇
ߚࠇࠄ ߢᎺޕ6 15 propએⴕޔࠅ߅ߡࠇࠊߥᴦ≮ޕࠆߢหᴦ≮ࠍⴕߚߞ vCJD ᖚߩ
ሽᦼ㑆ޔߪ ߩ㧙ࡠࡦ vCJD ߡࠇߐߪ߆ࠆ߈ߢ㒐ࠍㅴⴕޔ߇㐳ߦ߆ࠄࠅࠃ⟲
ޕߥ
ߣߎࠆࠇࠊⴕ߇ᩕ㙃ߡߞࠃߦߤߥ㥦ޔߪ႐วߚߞߥߣ㔍߇ญ៨ขߒㅴⴕ߇prop
ޕߥߪࡦࡆߥߚߞߣࠆߔᡷༀࠍᓟޔߒ߆ߒޕᄙ߇
CJD ࡠࡒਅᕈ⊹ߪࠆᕈ⊹ޔߡߒኻߦࡠࡒࠆߒߒߦㆊਛߩ
߇ࠆߡࠇߐ߇ࡠࡊࡃ߿ࡓࡄࡠߡߒߣ≯ᴦߩ ޕߥߪࡦࡆߥޔ7
ᢥ₂
1 ጊᄦ ᶆస⟤ ဝ⟵ᄦ ਛፉ㓷䋮䉪䊨䉟䉿䊐䉢䊦䊃䊶䊟䉮䊑∛䈮ኻ䈜䉎 Qinacrine ᴦ≮ ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄ 㔍ᴦᕈ∔ᖚస 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ ᐔᚑ 15 ᐕᐲ䊶
ಽᜂႎ๔ᦠ 2004 pp113-124
2 Haiumlk S Brandel JP Salomon D Sazdovitch V Delasnerie-Lauprecirctre N Laplanche JL et al Compassionate use of
quinacrine in Creutzfeldt-Jakob disease fails to show significant effects Neurology 2004 63 2413-2415
3 Collinge J Gorham M Hudson F Kennedy A Keogh G Pal S et al Safety and efficacy of quinacrine in human prion
disease (PRION-1 study) a patient-preference trial Lancet Neurol 2009 8 334-344
4 Otto M Cepek L Ratzka P Doehlinger S Boekhoff I Wiltfang J et al Efficacy of flupirtine on cognitive function in
patients with CJD A double-blind study Neurology 2004 62 714-718
5 Todd NV Morrow J Doh-ura K Dealler S OHare S Farling P et al Cerebroventricular infusion of pentosan
polysulphate in human variant Creutzfeldt-Jakob disease J Infect 2005 50 394-396
6 Tsuboi Y Doh-Ura K Yamada Tet al Continuous intraventricular infusion of pentosan polysulfate clinical trial against
prion diseases Neuropathology 2009 29 632-636
7 Kojovic M Cordivari C Bhatia K Myoclonus disorders a practical approach for diagnosis and treatment Ther Adv
Neurol Disord 2011 4 47-62
本文id6indd 33本文id6indd 33 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ω㧚ߩ∛ࡦࡊᖚኅᣖߦኻࠆߔᔃℂળ⊛ᡰេ
ޤޤࡑࠨޣ
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈱䉋䈉䈮ᄢ䈐䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢䇱䈏䇮ᔶ䉍䇮ᖤགྷ䇮⧰ᖠ䇮ਇ䈭䈬䉕ᛴ䈒䈱䈲⥄ὼ䈭䈖䈫
䈪䈅䉎䈫ℂ⸃䈜䉎䈖䈫䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᄙ䈒䈱䈲䇮㑆䈱ㆊ䈫䈫䉅䈮⥄䉌ታ䈮ะ䈐ว䈇ᜬ䈤䉕ᢛℂ䈚䈩䈇䈒ജ䉕䉅䈦䈩䈇䉎䇯ᓥ䈦䈩䇮
ᔃℂᡰេ䈱⋡ᮡ䈲䇮ਇ䉇ᔃcap䈱シ䉇⸃ᶖ䈪䈲䈭䈒䇮䇱䈱ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈱ㆊ䉕ℂ⸃䈚䇱䈱
ᜬ䈤䉕ቯ䈞䈝䈮䈐⪭䈤䈇䈩䉎䈖䈫䈪䈅䉎䇯㩷
bull 䈲䈢䈫䈋෩䈚䈇ኈ䈪䉅ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈩䈇䉎䈫ᗵ䈛䉌䉏䉎䈫ᜬ䈤䈏⪭䈤䈒䉅䈱䈭䈱䈪䇮∔ᖚ
䈮㑐䈚䈩ᱜ䈪චಽ䈭ᖱႎ䉕㓝䈘䈝䈮䉒䈎䉍䉇䈜䈒ᐲ䈪䉅વ䈋䉎䈖䈫䈲ᄢ䈐䈭ᔃℂᡰេ䈫䈭䉎䇯ฦ
ᖱႎḮ䉇䇸䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䇹䈭䈬䈱ᒰ䈱䉅䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᔃℂળ⊛ᡰេ䈮䈲䇮කᏧ䇮⋴䇮ᔃℂኾ㐷䇮ක≮䉸䊷䉲䊞䊦䊶䊪䊷䉦䊷䇮ㆮવ䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫
ኾ㐷䈭䈬䈱ㅪ៤䈏ᗧ⟵䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᖚ䊶ኅᣖ䈮䈍䈇䈩ᛥ䈉䈧ᘒ䈏⇼䉒䉏䉎䈫䈐䈲䇮⑼ක䈮⋧䈜䉎䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯
ᧄޣ ᢥޤޤ
㧔㧕߇ޘ㑆ߡߌ߆ࠍ⥄りߩജߢᔃℂ⊛ߦᴫߦㆡᔕߊߡߒㆊࠍℂ⸃ߒࠆ 1 2 3 4
ᄢ䈐䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢䇱䈏ᔃℂ⊛䉲䊢䉾䉪䉇ᔶ䉍䇮ᖤགྷ䇮ਇ䈭䈬䉕ᗵ䈛䉎䈖䈫䈲⥄ὼ䈭䈖䈫䈪䈅䉎䇯䈚
䈎䈚䇮䈾䈫䉖䈬䈱䇱䈲䇮㑆䈱ㆊ䈫䈫䉅䈮⥄ಽ䈱ജ䈪ታ䈮ะ䈐ว䈇ᜬ䈤䉕ᢛℂ䈚䈩䈇䈒ജ䉕ᜬ䈦
䈩䈇䉎䇯৻⥸⊛䈮䈖䈉䈚䈢ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈮䈲2-3ᐕ䈎䈎䉎䈫䈘䉏䇮ᒰೋ䈲ᄢ䈐䈭ᔶ䉍䉇䈭䈬䈏䈒䈖䈫䉅䈅
䉎䈏䇮ೞ䈭∔ᖚ䈏⋡䈱೨䈮䈅䉎એ䇮䇱䈱ᖠ䉂䉇⧰䈚䉂䉕䈭䈒䈜䈖䈫䈲䈪䈐䈭䈇䇯ᓥ䈦䈩䇮ᔃℂᡰេ
䈱⋡ᮡ䈲䇮ᔃℂ⊛㗴䈱シ䉇⸃ᶖ䈪䈲䈭䈒䇮䊒䊥䉥䊮∛䈮⋥㕙䈚䈢ᖚ䇮ኅᣖ䈱ᜬ䈤䉕ℂ⸃䈚䇮ᔃ
ℂ⊛ㆡᔕㆊ䉕䉎䈖䈫䈪䈅䉎䇯䈠䈱㓙䇮ᖚ䇮ኅᣖ䈱⪲䈮䈮䉕䈔䈩䇱䈱ᜬ䈤䈱ℂ⸃
䈮ോ䉄䇮㗴⸃䈮䉌䈝䇮ᔶ䉍䉇⧰䈚䉂䉇䉅ቯ䈞䈝䈮䉄䈭䈏䉌䈒䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯ᕆ䈇䈪∛
䉕ฃ䈔䉏䉎ᔅⷐ䈲䈭䈒䇮ᜬ䈤䈱ᢛℂ䈮䈲㑆䈏ᔅⷐ䈫વ䈋䉎䈖䈫䉅䈪䈅䉎䇯䉁䈢䇮䇱䈏ක≮
䈮ኻ䈜䉎ਇḩ䉕ㅀ䈼䈢䈫䈐䈮䈲䇮ᔃℂᡰេ䈲䇮ᖚ䇮ኅᣖ䈱ਇḩ䉕ቯ䈞䈝䈮䉄䈩ℂ⸃䈚䉋䈉䈫䈜
䉎ᆫ䉕䈜䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯㸍-1 䈮䊒䊥䉥䊮∛䈱ᖚ䊶ኅᣖ䈮৻⥸⊛䈮䉋䈒䉌䉏䉎ᔃℂ⊛ᴫ䈱
䉕䇮㸍-2 䈮ኅᣖ䈱ⷐᦸ䈱䉕䈜䇯
本文id6indd 34本文id6indd 34 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ωг㧚ߩ∛ࡦࡊᖚኅᣖߊࠃߦࠆࠇࠄᔃℂ⊛ᴫ 1 2 4
㧨ߦ⥸∛ࡦࡊ㑐ߡߒ㧪
bull ⓭ὼ䈱⊒prop䉇ᕆㅦ䈭∛䈱ㅴⴕ䇮䈅䉎䈇䈲䇮prop䉇prop䈱䈅䉌䉒䉏䈮ኻ䈜䉎⊛䉲䊢䉾䉪䉇േ䇮ᔃcap㩷
bull ᩮᧄ⊛䈭ᴦ≮ᴺ䈏䈭䈇䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᦸᗵ㩷
bull ⊒prop䈚䈩䈎䉌⸻ᢿ䈏䈧䈒䉁䈪㑆䈏䈎䈎䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈭䈇䉁䉁prop䈏ᖡൻ䈚䇮⸻ᢿ䈏䈧䈇䈢ᓟ䈲
ਇᴦ䈱∛䈪䈅䉎䈖䈫䇮ㄭ䈇ᖚ䈏ᱫ䉕ㄫ䈋䉎䈫䈇䈉䈖䈫䉕䉌䈘䉏䈩䈱⊛䉲䊢䉾䉪䉇䇮䈠䉏䉁䈪⸻ᢿ䈏䈧䈎
䈭䈎䈦䈢䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ਇାᗵ䇮ᙍ䉍㩷
bull ኅᣖ䈱ᴫ䈮ኻ䈜䉎ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈮䈲㑆䈏䈎䈎䉎䈏䇮䈠䉏䉋䉍䉅ᣧ䈇䉴䊏䊷䊄䈪ᖚ䈱prop䈏ㅴⴕ䈜䉎䈢䉄䈮
䈛䉎䇮ᔃℂ⊛䈮ਇቯ䈭ᘒ㩷
bull ∛䈱ㅴⴕ䈫䈫䉅䈮ኅᣖ䈏ᖚ䈫ᗧᕁ⇹ㅢ䈏䈪䈐䈭䈒䈭䉎䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᔃℂ⊛⧰cap㩷
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈮㑐䈜䉎䉇ℂ⸃䈏චಽ䈪䈅䉎䈫䈲䈇㔍䈇ක≮䉴䉺䉾䊐䈱േ䈮ኻ䈜䉎⧦䈤䉇ᙍ䉍䇮ਇḩ䇮ਇ
ାᗵ㩷
bull ᔃℂ⊛䈮䈏䈭䈇ᘒ䈪䇮ක≮䉇䈱䇱䈮ኻ䈜䉎䇱䈭ਇḩ䈏䈛䈢႐ว䈮䉌䉏䉎䇮ᒝ䈇ᔶ䉍䉇⧦
䈤㩷
bull ≮㙃ක≮ᯏ㑐䈻䈱ォ㒮䉕ឭ䈘䉏䉎䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᙍ䉍䉇ਇḩ㩷
bull Ꮧዋ∔ᖚ䉉䈋ᖱႎ䈏ਇ䈚䈩䈇䉎䈖䈫䉇㔍⸃䈭∔ᖚ䊜䉦䊆䉵䊛䈭䈬䈮䉋䉎䉇ਇ㩷
bull 䈭ේ䈏䉒䈎䉌䈭䈇䈖䈫䈮䉋䉎⧦䈤䉇䇸䈭䈟䋿䇹䇸䈬䈉䈚䈩䋿䇹䈫䈇䈉ᜬ䈤㩷
bull ળ䉇䈱䇱䈎䉌䈱䉕䉃ⷞ䈮ኻ䈜䉎䈫䉁䈬䈇䉇ᔶ䉍㩷
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈫䈇䉒䉏䈢䈫䈐䈱䇮䈱ኅᣖ䈻䈱ㆮવ䈱ᔃ㈩㩷
bull ᖚ䈏ᕆ䈮䈏䈪䈐䈭䈒䈭䉎䈭䈬䈱ᴫ䈪䇮ኅᣖ䈏⊛䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢႐ว䈱ਇ䉇䉴䊃䊧䉴㩷
bull ᖚ䈱䈮䈅䈢䉎႐䈫䈚䈩䈱䉴䊃䊧䉴䇮⊛ᜂ㩷
bull ᖚ䈏䈒䈭䈦䈢ᓟ䈱ኅᣖ䈱䈇ᔃcap䇮ᖤགྷ㩷
㧨ߩ∛ࡦࡊᗵᨴᕈߦ㑐ㅪߡߒ㧪
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈱ᗵᨴᕈ䈮ኻ䈜䉎ਇ䉇䈫䉁䈬䈇㩷
bull 䈬䈱ᐲ䈱ᗵᨴᕈ䈎䉒䈎䉌䈭䈇䈖䈫䈮䉋䉎ਇ䇮㩷
bull 䈱ᗵᨴ䈮㑐䈜䉎ਇ㩷
bull ᗵᨴ㒐䈱䈢䉄䈮䈱ᖚ䈫䈭䉎ᛒ䈇䉕䈘䉏䉎䈖䈫䈱ਇᔟᗵ㩷
bull ක≮䉇䈱䇱䈮䈍䈔䉎ᗵᨴᕈ䈮㑐䈜䉎ㆊᔕ䉇⸃䇮䈮䉋䈦䈩ᒁ䈐䈖䈘䉏䉎ᔶ䉍䇮⧦䈤䇮ਇᔟ
ᗵ㩷
bull ⸃䉇䉕ฃ䈔䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈖䈫䈎䉌䈱䇱䈮ኻ䈚䈩ᖚ䈱ᴫ䉕䉥䊷䊒䊮䈮䈜䈖䈫䈏䈪䈐䈭䈇䈖䈫䈮
䉋䉎䉴䊃䊧䉴㩷
bull ᴫ䉕䈦䈢ᣖ䉇䈱䇱䈏ᛴ䈒ᗵᨴᕈ䈱ਇ䈮ኻ䈚䈩䇮ᖚ䈱ኅᣖ䈏䉕䈦䈢䉍䈚䈢䉍䈚䈭䈔䉏䈳
䈭䉌䈭䈇䈖䈫䈮ኻ䈜䉎䉴䊃䊧䉴㩷
bull ⎬⤑⒖䈭䈬䈮䉋䉎ᗵᨴ䈏ේ䈪ኅᣖ䈏䊒䊥䉥䊮∛䉕⊒prop䈚䈢䈫䈐䈱ᔶ䉍䉇ήᔨ䈘䇮䉇䉎䈞䈭䈘䈭䈬䈱ᗵᖱ㩷
bull ᚻⴚ䈭䈬䈪ᗵᨴ䈚䈩䈇䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈫વ䈋䉌䉏䈢႐ว䈱䉴䊃䊧䉴䇮ਇ䇮ᔶ䉍㩷
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛ኅ䈱ᧂ⊒prop䈮䈍䈇䈩䇮ㆮવ䈚䈩䈇䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈱䈪䇮䈱∔ᖚ䈪ᄖ⑼ᚻⴚ䉕ฃ䈔䉎
䈫䈐䈭䈬䈮䈲ᗵᨴ㒐䈱䈢䉄䈮ක≮䈮વ䈋䉎䉋䈉䈮䈫䈇䈦䈢ᵈᗧ䉕䈘䉏䉎䈖䈫䈮䈉ਇ䇮ਇᔟᗵ㩷
䇱䈲ᴫ䈮䉋䉍䇱䈭ᔃℂᴫ䈮䈅䉎䈏䇮ක≮䈏৻⥸⊛䈮䉋䈒䉌䉏䉎ᴫ䉕䈦䈩䈍䈒䈖䈫䈪ᖚኅᣖ䈮ኻ
䈜䉎ℂ⸃䈏䉁䉎䇯䉁䈢䇮ᖚኅᣖ⥄り䉅ห䈛䉋䈉䈭ᴫ䈮䈅䉎䇱䈱ᴫ䉕䉎䈖䈫䈪䇮䇸⥄ಽ䈲䈵䈫䉍䈪䈲䈭䈇䇹䇸ห
䈛䉋䈉䈮ᕁ䈦䈩䈇䉎䉅䈇䉎䈱䈣䇹䈫ᗵ䈛䉎䈖䈫䈏䈪䈐䉎䇯⥄ಽ䈫䈲䈭䉎ᜬ䈤䉅䈅䉎䈖䈫䉕䈦䈩䇮ⷞ㊁䈏ᐢ䈏䉎႐ว
䉅䈅䉎䇯䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䈭䈬䈱ᒰ䈱ᵴേ䈮ෳട䈚䈢䉍䇮ㆊ䈱ᖚኅᣖ䈱ᗧᩏ䈱ႎ๔䈭䈬
䉕䈢䉍䈜䉎䈖䈫䈪䇮ห䈛䉋䈉䈭႐䈮䈇䉎䈢䈤䈏䈬䈱䉋䈉䈭ᜬ䈤䈪䈇䉎䈱䈎䉎䈖䈫䉅ᗧ⟵䈪䈅䉎䇯
本文id6indd 35本文id6indd 35 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ωг㧚ࡦࡊ∛ᖚߩኅᣖࠍኻߚߒߣ߈ขࠅᩏࠄ߆ᓧߚࠇࠄⷐᦸߩ 1 2 4
䋼⸻≮႐䈱ක≮䈮ኻ䈚䈩䋾㩷
bull ᖚ䈱ᕆỗ䈭∛䈱ᖡൻ䈮ኻ䈚䈩䇮ኅᣖ䈮䈩䈇䈰䈇䈮䈚䊐䉤䊨䊷䈚䈩䈾䈚䈇㩷
bull ∛㒮䈏䇮∛䈮ኻ䈚䈩ℂ⸃䉕䉄䇮ㆊ䈭ᗵᨴ㒐䈭䈬䈪ኅᣖ䈱り⊛䊶⊛ᜂ䉕Ⴧ䉇䈘䈭䈇䉋䈉䈮ข
䉍䉖䈪䈾䈚䈇㩷
bull ⸻ᢿ䉕䈚䈢∛㒮䈪䈪䈐䉏䈳ᦨᦼ䉁䈪㒮䈘䈞䈩䈾䈚䈇䈏䇮ήℂ䈪䈅䉏䈳䈠䈱ᓟ䉅ᖱႎ䉕䈜䉎䈭䈬ജ䈮䈭䈦䈩
䈾䈚䈇㩷
䋼䉇ෘഭ⋭䈮ኻ䈚䈩䋾㩷
bull ฃ䈔䉏∛㒮䉕Ⴧ䉇䈚䈩䈚䈇㩷
bull ฦᐲ䉕䈜䉎㓙䈮䇮∛䈱ᄌൻ䈏ᕆㅦ䈭䈱䈪䇮ᚻ䈐䉕ㅦ䉇䈎䈮ⴕ䈦䈩䈚䈇㩷
bull කᏧ䉇⋴Ꮷ䈱ኻᔕ䈏৻ቯ䈱䊧䊔䊦䈮⥋䉎䉋䈉䈮ᖱႎឭଏ䇮ᢎ䉕ⴕ䈦䈩䈾䈚䈇
㧔㧕ᖱႎឭଏߩలታߪᔃℂᡰេࠆߥߣ 1 2 3 4
䈲䇮䈢䈫䈋෩䈚䈇ᴫ䈪䉅ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈩䈇䉎䈫ᗵ䈛䉌䉏䉎䈫䈐䈱䈾䈉䈏䇮ᜬ䈤䈏⪭䈤䈒䈖䈫䈏
ᄙ䈇䇯ᓥ䈦䈩䇮䊒䊤䉟䊋䉲䊷䈱䉁䉅䉌䉏䈢႐ᚲ䈫㑆䉕䉅䈉䈔䈩䇮∔ᖚ䈮㑐䈚䈩ᱜ䈪චಽ䈭ᖱႎ䉕㓝䈘䈝
䈮䉒䈎䉍䉇䈜䈇⪲䈪વ䈋䉎䈖䈫䈏䇮ᄢ䈐䈭ᔃℂᡰេ䈫䈭䉎䇯⸻ᢿᒰೋ䈲㗡䈏䈦oplus䈮䈭䈦䈩䈏㗡䈮
䉌䈭䈇႐ว䉅䈅䉎䈱䈪䇮৻ᐲ䈚䈢䈖䈫䈪䉅વ䉒䈦䈩䈇䉎䈎㓐䈚䈭䈏䉌ᔅⷐ䈮ᔕ䈛䈩ᐲ䈪䉅
䈚䇮⇼䈮ኻ䈚䈩ৼካ䈮䈋䈩䈇䈒䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯ᒰ䇸䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䇹䉕
䈚䈢䉍䇮㔍∛ᖱႎ䉶䊮䉺䊷䈱䉰䉟䊃䉇䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䉟䊃䈭䈬䈱ᖱႎ䉕વ䈋䈢䉍䈜䉎䈖䈫䉅䈪䈅䉎
䋨㸍-3䋩䇯
Ωг㧚ߦ∛ࡦࡊ㑐ࠆߔᖱႎࠨ
٤䊒䊥䉥䊮∛䈱䊖䊷䊛䊕䊷䉳 httpprionuminjpindexhtml
٤㔍∛ᖱႎ䉶䊮䉺䊷䈱∔ᖚᖱႎ䊖䊷䊛䊕䊷䉳 䊒䊥䉥䊮∛䋨䋱䋩䉪䊨䉟䉿䊐䉢䊦䊃䊶䊟䉮䊑∛䋨CJD䋩 httpwwwnanbyouorjpentry80
䊒䊥䉥䊮∛䋨䋲䋩䉭䊦䉴䊃䊙䊮䊶䉴䊃䊨䉟䉴䊤䊷䊶䉲䊞䉟䊮䉦䊷∛䋨GSS䋩 httpwwwnanbyouorjpentry88
䊒䊥䉥䊮∛䋨䋳䋩⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop䋨FFI䋩 httpwwwnanbyouorjpentry51
٤䊒䊥䉥䊮∛ᖚኅᣖ䈱ᣇ䇱䇮䊒䊥䉥䊮∛䈱䊥䉴䉪䈱ਇ䈱䈅䉎ᣇ䇱䈻䈱䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫 䋨䊒䊥䉥䊮∛䊖䊷䊛䊕䊷䉳䋩 httpprionuminjpprioncounselinghtml
٤䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䋨ᣣᧄ䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdnetjp
٤CJD Support Network䋨⧷䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdsupportnet
٤Creutzfeldt-Jakob Disease Foundation䋨䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdfoundationorg
本文id6indd 36本文id6indd 36 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㧔㧕ߥޘኾ㐷ߩㅪ៤߇ᗧ⟵ 4
䇱䈱ᔃℂળ⊛ᡰេ䈮䈧䈇䈩䈋䉎㓙䈮䈲䇮කᏧ䇮⋴䈱䈾䈎䇮ᔃℂኾ㐷䇮ක≮䉸䊷䉲䊞䊦䊶
䊪䊷䉦䊷䈭䈬䈏ട䉒䈦䈩䈚ว䈇䇮ኒ䈮ㅪ៤䈚䈩䈇䈒䈖䈫䈏ᓎ䈮䈧䈖䈫䈏ᄙ䈇䇯ㆮવᕈ䈏⇼䉒䉏䉎prop
䈪䈲䇮⥃ᐥㆮવኾ㐷ක䉇ቯㆮવ䉦䉡䊮䉶䊤䊷䈫䈱ㅪ៤䉅ᦸ䉁䉏䉎䇯㩷
㧔㧕ᛥߟ߁ᘒޔߪ߈ߣࠆࠇࠊ⇼߇⑼කࠆߔ⋦ߦ 1
ᖚ䊶ኅᣖ䈮䈍䈇䈩䇮㘩ਇᝄ䇮㘩ㆊᄙ䉇䇮ਇ䇮ㆊᄙ䇮ಽ䈱ᄌേ䇮䈠䈱䇮ᛥ䈉䈧ᘒ䈏⇼
䉒䉏䉎ᴫ䈏䉂䉌䉏䈢႐ว䈲䇮⑼ක䉇ᔃ≮⑼ක䈮⋧䈜䉎䇯䊒䊥䉥䊮∛䈮⋥㕙䈚䈩㘩ਇᝄ䉇ਇ
䈭䈬䈏䉂䉌䉏䉎䈖䈫䈲䈅䉎ᐲ䈲ᱜᏱ䈭ᔃℂᔕ䈪䈅䉎䈏䇮䈠䉏䈏䈮ᒝ䈎䈦䈢䉍㐳䈒䈇䈢䉍䈚䈢
႐ว䈮䈲⑼⊛ᴦ≮䈏䈭႐ว䉅䈅䉎䇯䊒䊥䉥䊮∛ᖚ䊶ኅᣖ䈮⋥ធធ䈜䉎ක≮䈲䇮䈇䈧䈪䉅䈠䈉
䈚䈢ኾ㐷ኅ䈏น䈪䈅䉎䈖䈫䉕વ䈋䈭䈏䉌䇮㘩䉇䈱㗴䉇ಽᄌേ䈭䈬䈱ళ䉕䉼䉢䉾䉪䈚䇮
ᔅⷐ䈮ᔕ䈛䈩ኾ㐷ኅ䈮⋧䈜䉎䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯㩷
ᢥ₂
1 ᥓ⧷ሶ䋮ᖚ䊶ኅᣖ䈮ኻ䈜䉎ᔃℂળ⊛ᡰេ䋨䋱ㇱ䊒䊥䉥䊮∛䋬Σ䋮䊍䊃䊶䊒䊥䉥䊮∛䋮21䋩䋮ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄㔍ᴦᕈ∔ᖚస䇸䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䋨䋩䋮䊒䊥䉥䊮
∛䈫ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䋮㊄ේemsp䋻2010䋮pp213-219䋮
2 ᥓ⧷ሶ䋮୶ℂ⊛㗴䈫ᔃℂᡰេ䋨11䋩 䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008ᐕemsp䋩䋬ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄䊶㔍ᴦᕈ∔ᖚస 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䋨ਥછ Ỉ⧷
ᵗ䇮㓸છ 㤥ጤ⟵ਯ䋩䋮2008 pp123-140䋨䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䈱䊖䊷䊛
䊕䊷䉳䈭䈬䈎䉌䉻䉡䊮䊨䊷䊄น䋩httpprionuminjpguidelineindexhtml
3 ᥓ⧷ሶ 䊒䊥䉥䊮∛ᖚኅᣖ䈱ᣇ䇱䈻䈱䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫ᣣᧄ⥃ᐥ 2007 65 1447-1453
4 ᥓ⧷ሶ 䊒䊥䉥䊮∛ᖚ䊶ኅᣖ䈱ᔃℂળ⊛䉰䊘䊷䊃䉲䉴䊁䊛䈮ኻ䈜䉎ኤ ෘഭ⑼ቇഥ㊄㔍ᴦ
ᕈ∔ᖚస㩷 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ ᐔᚑ 17ᐕᐲ䊶ಽᜂႎ๔ᦠ
䋨ઍ Ỉ⧷ᵗ䋩 2006 pp99-111
本文id6indd 37本文id6indd 37 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ϊ㧚ߩ∛ࡦࡊᗵᨴ㒐
䊒䊥䉥䊮∛䈱ᗵᨴ㒐䈮䈧䈇䈩䈲䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹
䈮 䉋 䈦 䈩 䇸 䊒 䊥 䉥 䊮 ∛ ᗵ ᨴ 㒐 䉧 䉟 䊄 䊤 䉟 䊮 䋨 2008 ᐕ ᐲ emsp 䋩 䇹 䈏 㐿 䈘 䉏 䈩 䈇 䉎
䋨httpprionuminjpguidelineindexhtml䋩䇯䈖䈱䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈮ၮ䈨䈇䈩ᗵᨴ㒐䉕ⴕ䈉䈖䈫䉕ផᅑ䈜䉎䇯
ᧄ䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈪䈲䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008 ᐕᐲemsp䋩䇹䈱⋡ᰴ䉕એਅ䈮䈜䉎䇯
䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008 ᐕᐲemsp䋩
1
2 㕖ଚⷅ⊛ක≮ⴕὑ䈫⋴䉬䉝
3 䊒䊥䉥䊮䈱Ṍ⩶
4 CJD 䈎䈎ਇ䈱ᖚ䈱䊊䉟䊥䉴䉪ᚻᛛ䈮䈇䉌䉏䈢ᚻⴚ᪾䈮ኻ䈜䉎ಣℂᣇᴺ
5 ᶖൻⷞᬌᩏ
6 ᄖ⑼ᚻⴚ
7 ᱤ⑼ᴦ≮
8 ⑼ᴦ≮
9 ᢛᒻᄖ⑼ᴦ≮
10 ೬ᬌ䊶∛ℂᮡᧄ
11 ୶ℂ⊛㗴䈫ᔃℂᡰេ
12 ળ⊛㗴
ઃ 䊊䉟䊥䉴䉪ᚻᛛ䈮䈇䈢ᚻⴚ䉕ળ䈜䉎 CJD ᰴᗵᨴ㒐䈮䈧䈇䈩
CJD ᰴᗵᨴ㒐䈮㑐䈜䉎ኻᬌળ
本文id6indd 38本文id6indd 38 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ϋ㧚⸻≮ᡰេ
ࠆࠃߦ⸻≮ᡰេ
ࡍࡓࡎ
㩷 䇸䊒䊥䉥䊮∛䈍䉋䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈫䇸䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈫ᗵᨴ
㒐䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈲䇮ਔวห䈪䊖䊷䊛䊕䊷䉳䋨httpprionuminjpindexhtml䋩䉕㐿䈚䇮ᧄ
䉧䉟䊄䊤䉟䊮䉕䉃ฦ䉧䉟䊄䊤䉟䊮䉇ᦨᣂ䈱ᚑᨐ䈭䈬䉕ឭଏ䈚䈩䈇䉁䈜䇯㩷
amp ᆔຬળࡦࡌࠨ
䊒䊥䉥䊮∛䈱ቯ∔ᖚᴦ≮䈮䈍䈔䉎ක≮ฃઃ䉕䈘䉏䈢prop䇮ਅ⸥䈱㜑ᶧ
ᬌᩏ䉇䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶᬌᩏ䉕Ꮧᦸ䈘䉏䈢prop䇮ᗵᨴpropᴺ䈮ၮ䈨䈒ዯ䈔䈏䈅䉍ਥᴦක䈏⸻≮ᡰេ䉕
Ꮧᦸ䈘䉏䈢prop䈏 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળ䈮⊓䈘䉏䉁䈜䇯䈱 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬ䈫ฦㇺ
ᐭ⋵䈱CJDᜂᒰኾ㐷ක䈏ᩏ䉕ⴕ䈦䈢ᓟ䇮CJD䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળ䈮䈩⸻ᢿ䈏ᬌ䈘䉏䇮䈠䈱ᨐ䈏
ਥᴦක䈮ႎ๔䈘䉏䉁䈜䇯
䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䈪ᡰេ䈏ᔅⷐ䈭䈲䇮ਅ⸥ CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળോዪ䈮䈗⋧ਅ䈘䈇䇯
ㅪవ 䋺 CJD䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળോዪ
੩ක⑼ᱤ⑼ᄢቇᄢቇ㒮කᱤቇว⑼㩷 ∛ᘒቇ䋨⑼ቇ䋩ಽ㊁
䇾113-8519㩷 ੩ㇺᢥ੩ḡፉ1-5-45
TEL䋺03-3813-6111 㩿7254㪀㩷 FAX䋺03-5803-0169
E-mail prionurotmdacjp
httpprionuminjpsurveyindexhtml
amp ᆔຬળࡦࡦ
䊒䊥䉥䊮∛䉕⊒propᓟ䈮䊒䊥䉥䊮∛䈱વ䈮㑐䉒䉎䉋䈉䈭ଚⷅ⊛䈭ක≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢႐ว䈮䇮䈠䈱ක
≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢ක≮䉕䈚䈩ක≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢prop䉕⊓䈚䇮䈠䈱ᓟ䈱ㆊ䉕⋙ⷞ䈚䉁䈜䇯㩷
ㅪవ 䋺 CJD 䉟䊮䉲䊂䊮䊃ᆔຬળോዪ
੩ᄢቇᄢቇ㒮කቇ⑼㩷 ᄖ⑼ቇ
䇾113-8655㩷 ੩ㇺᢥ੩ᧄㇹ 7-3-1
TEL䋺03-5800-8848㩷㩿⋥ㅢ㪀㩷 FAX䋺03-5800-8849
httpprionuminjpsurveyindexhtml
㩷
วหᆔຬળ∛ࡦࡊ
䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䈱ᡰេ䉕ⴕ䈇䉁䈜䇯㩷㩷
ㅪవ 䋺 ጤᚻක⑼ᄢቇ කᱤวᚲ㩷 㜞႐MRI⸻ᢿ䊶∛ᘒㇱ㐷
䇾020-8505㩷 ጤᚻ⋵⋓ጟᏒਣ19-1
TEL䋺019-651-5111 㩿3660䇮3733㪀 FAX䋺019-622-1091
ㅪవ 䋺 ᓼፉᄢቇᄢቇ㒮 䊓䊦䉴䊋䉟䉥䉰䉟䉣䊮䉴ㇱ ⑼ቇಽ㊁⸻ᢿ⑼ 䇾770-8503㩷 ᓼፉ⋵ᓼፉᏒ⬿ᧄ 3-18-15
TEL䋺088-633-9283㩷 FAX䋺088-633-7174
本文id6indd 39本文id6indd 39 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
oslashacute OGTHORNCcedilmicro sup2
ɿŬņľʹʴ˛ƕʻțġ˓Ęđʦ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ɚAringiexclshybshyɍʄ ograveĽIordfȔĹshyěsup2
ʖ852-8523ʄ ɚAringƨɚAringEgraveĴ1-12-4ʄ ɚAringiexclshybshyɍʄ ƴń8F
TEL095-819-7059ʄ FAX095-819-7060
E-mail satoh-prionnagasaki-uacjp
httpwwwmednagasaki-uacjpmmicmbprionindexhtml
ʄ
T[I]THORNCcedilethgshylaquo
˛ȃƝɋordfņľʹʴ˛ƕʻțġ˓Ęđʦ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ĸ`iexclshyiexclshyɢbshyNjưƿƹʄ ƕoacuteƷǐshyIɓ
ʖ980-8575 ʄ sup3ƨrEgraveɲȀaĨɥƍ 2-1
TEL022-717-8147 ʄ FAX022-717-8148
E-mail kitamotomedtohokuacjp
httpwwwprionmedtohokuacjp
ʄ
AgraveT[I]THORNCcedil=GHMO]SPRaumlcopy
FǑǬǏǛ˓˗˙˧˫˿ˮ˲ŢʹʴƐEuml˛ȃƝʻįżʑʛˌʿʻțġ˓ȅʘ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ĸ`iexclshyiexclshyɢbshyNjưƿƹʄ ƕoacuteƷǐshyIɓ
ʖ980-8575 ʄ sup3ƨrEgraveɲȀaĨɥƍ 2 -1
TEL022-717-8147 ʄ FAX022-717-8148
E-mail kitamotomedtohokuacjp
httpwwwprionmedtohokuacjp
oumlAtildeN]O_ugravenEacuteeumlsup2coumlAtildeqEumlOgraveeumluacute
˛ƕʈ˟˖˯˾˘˲ˣ˿ƕCJD
CJDƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry80
CJDțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry240
CJD FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry385
˛ƕʉˢ˧˲˧˲˖˧˥˖˜ƕʅGSSʆʄ
GSSƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry88
GSSțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry247
GSS FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry386
˛ƕʊǵŖecircmicroĤecircƪƖʅFFIʆʄ
FFIƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry51
FFIțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry213
FFI FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry387
㜑ᶧ ⰮoplusⰮoplusቯ4637ޔ+ ᴺ
㜑ᶧᬌᩏ䈮䈩䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䉕ᡰេ䈚䉁䈜䇯㩷
本文id6indd 40本文id6indd 40 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ά㧚㓸
ේ
BSE bovine spongiform encephalopathy ᶏprop
CJD Creutzfeldt-Jakob disease Creutzfeldt-Jakob ∛
CWD chronic wasting disease ᘟᕈᶖᕈ∔ᖚ
dCJD dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob
disease ⎬⤑⒖ᓟ Creutzfeldt-Jakob ∛
DWI diffusion weighted image ᢔᒝ
FFI fatal familial insomnia ⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop
GSS Gerstmann-Straumlussler-Scheinker disease Gerstmann-Straumlussler-Scheinker ∛
PPS pentosan polysulfate ࠚࡈࠨࡐࡦࠨࡦࡍ
PrP prion protein ࡦࡊⰮoplus
PrPc cellular prion protein ᱜᏱࡦࡊⰮoplus
PrPSc scrapie prion protein ᏱࡦࡊⰮoplus
PSD periodic synchronous discharge ᦼᕈหᦼᕈ㔚
RT-QUIC real-time quaking-induced conversion ᏱࡦࡊⰮoplus㜞ᗵᐲჇᴺ
TSE transmissible spongiform encephalopathies વᕈᶏprop
vCJD variant Creutzfeldt-Jakob disease ᄌ Creutzfeldt-Jakob ∛
WHO World Health Organization ஜᯏ
本文id6indd 41本文id6indd 41 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
プリオン病診療ガイドライン20142014年 3月 7日 発行
編 集厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）
プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する調査研究班
厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）プリオン病のサーベイランスと感染予防に関する調査研究班
発 行厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）
プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する調査研究班
厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）プリオン病のサーベイランスと感染予防に関する調査研究班
研究班事務局金沢大学大学院医薬保健学総合研究科 脳老化神経病態学（神経内科学）内
920-8640 石川県金沢市宝町 13-1電話 076-265-2293 FAX 076-234-4253
東京医科歯科大学大学院医歯学総合研究科 脳神経病態学（神経内科学）分野内113-8519 東京都文京区湯島 1-5-45
電話 03-3813-6111（内線7254） FAX 03-5803-0169
本文id6indd 42本文id6indd 42 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ᢥ₂
1 Masters CL Harris JO Gajdusek DC Gibbs CJ Jr Bernoulli C Asher DM Creutzfeldt-Jakob disease patterns of
worldwide occurrence and the significance of familial and sporadic clustering Ann Neurol 1979 5 177-188
2 WHO WHO Manual for Strengthening Diagnosis and Surveillance of Creutzfeldt-Jakob Disease World Health
Organization Geneva 1998
3 ෘഭ⋭ቯ∔ᖚኻ䋮ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴpropᩏ䋮䉪䊨䉟䉿䊐䉢䊦䊃䊶䊟䉮䊑∛⸻≮䊙䊆䊠䉝䊦
䋨ᡷemsp䋩䋮2002
4 Iwasaki Y Mimuro M Yoshida M Sobue G Hashizume Y Clinical diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease Accuracy
based on analysis of autopsy-confirmed cases J Neurol Sci 2009 277119-123
5 Iwasaki Y Yoshida M Hashizume Y Kitamoto T Sobue G Clinicopathologic characteristics of sporadic Japanese
Creutzfeldt-Jakob disease classified according to prion protein gene polymorphism and prion protein type Acta
Neuropathol 2006 112 561-571
6 Parchi P Giese A Capellari S Brown P Schulz-Schaeffer W Windl O et al Classification of sporadic Creutzfeldt-Jakob
disease based on molecular and phenotypic analysis of 300 subjects Ann Neurol 1999 46 224-233
7 Nozaki I Hamaguchi T Sanjo N Noguchi-Shinohara M Sakai K Nakamura Y et al Prospective 10-year surveillance
of human prion diseases in Japan Brain 2010 133 3043-3057
8 Iwasaki Y Mimuro M Yoshida M Kitamoto T Hashizume Y Survival to akinetic mutism state in Japanese cases of
MM1-type sporadic Creutzfeldt-Jakob disease is similar to Caucasians Eur J Neurol 2011 18 999-1002
本文id6indd 10本文id6indd 10 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
D㧚⸻ ᢿ
ޤࡑࠨޣbull ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䈮䈍䈇䈩䈲⥃ᐥprop䊶ㆊ䈮ട䈋䇮ᬌᩏᴺ䈫䈚䈩ᬌᩏ䊶㜑ᶧᬌᩏ䊶
ᵄᬌᩏ䈏䈪䈅䉎䇯㩷
bull ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿၮḰ䈲㪤㪸㫊㫋㪼㫉䈱⸻ᢿၮḰ㪈䉕ᡷᄌ䈚䈢㪮㪟㪦䈱⸻ᢿၮḰ㪉䋨㸉㪄㪈䋩䈏৻⥸
⊛䈮䈘䉏䈩䈇䉎䇯㩷
bull ᬌᩏ䈪䈲㪤㪩㩷 㩿㪝㪣㪘㪠㪩 䇮ᢔᒝ㪀䈏䈪䈅䉎䇯㩷
bull 㜑ᶧᬌᩏ䈪䈲㜑ᶧਛ䈱㪈㪋㪄㪊㪄㪊Ⱞoplus䈫䉺䉡Ⱞoplus䈏䈪䈅䉍䇮㪈㪋㪄㪊㪄㪊Ⱞoplus䈱ᬌ䈏䊒䊥
䉥䊮∛⸻ᢿၮḰ䈱৻䈧䈫䈭䈦䈩䈇䉎䇯㩷
bull ᵄᬌᩏ䈪䈲ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨㫇㪼㫉㫀㫆㪻㫀㪺㩷㫊㫐㫅㪺㪿㫉㫆㫅㫆㫌㫊㩷㪻㫀㫊㪺㪿㪸㫉㪾㪼㪑㩷㪧㪪㪛䋩䈏ᓽ⊛ᚲ䈪䈅䉍䇮䊒䊥
䉥䊮∛䈱⸻ᢿၮḰ䈱৻䈧䈫䈭䈦䈩䈇䉎䇯㩷
bull ᵈᗧ䈜䈼䈐ὐ䈫䈚䈩ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ฦ∛䊶⟕∛ᦼ㑆䈮䉋䈦䈩ᬌᩏ䊶㜑ᶧᬌᩏ䊶ᵄᬌ
ᩏ䈱ᗵᐲ䉅䈭䉎䇯䉁䈢䇮ᬌᩏ䊶㜑ᶧᬌᩏ䊶ᵄᬌᩏ䈮䈩ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈮㘃䈚䈢
∔ᖚ䈏䈅䉎䈱䈪䇮㐓䈜䉎䈖䈫䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯
ᧄޣ ᢥޤ ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ಽ㘃 3 䈲䇮MM1䇮MV1䈫㕖 CJD䋨MM2-⊹䇮MM2-ⷞᐥ䇮
MV2䇮VV1 䇮VV2䋩䈮ಽ㘃䈪䈐䉎䋨 III-2䋩䇯䈫㕖䈫䈲⥃ᐥprop䊶⥃ᐥㆊ䊶ᬌᩏ䈱ᗵᐲ䋨
䊶㜑ᶧ䊶ᵄ䋩䉅䈭䉍䇮⸻ᢿ䈮䈍䈇䈩ᵈᗧ䈚䈭䈔䉏䈳䈇䈔䈭䈇䇯
㧔㧕⥃ᐥprop
ᣣᧄ䈮䈍䈔䉎ቅ⊒ᕈCJD䈱⥃ᐥ䉕 III-3䈮䈜䇯⥃ᐥ䈲ቅ⊒ᕈCJD䈱䉺䉟䊒䈮䉋䈦䈩䈭䉎䋨
III-2䋩4䇯
1) 䋨MM1䇮MV1䋩
䈲ㅴⴕᕈᯏ㓚ኂ䈮ട䈋䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮㖸㓚ኂ䇮ዊᄬ䇮ᱠⴕ㓚ኂ䉕ว૬䈚䇮
3-7 䍔ᐲ䈪ήേή䈮⥋䉎 3 4䋨 III-2䋩䇯
2) 㕖䋨MM2-⊹䇮MM2-ⷞᐥ䇮VV1䇮VV2䋩
Ԙ MM2-⊹䋺MM2-⊹䈲䇮ᄬⴕ䉇ᄬ䈭䈬䈱㜞ᰴᯏ㓚ኂ䉇ᛥ䈉䈧prop䈭䈬䈱prop䉕๒
䈜䉎䈏ᄙ䈒䇮ᓢㅴⴕᕈ䈱ㆊ䉕䈜 3 5 6䋨 III-4䋩䇯䈘䉌䈮 1-2 ᐕᐲᱠⴕ㓚ኂ䇮ήേή䈮
⥋䉎䇯⟕∛ᦼ㑆䈲 247 䊰䈫䉄䈩㐳䈇䇯
ԙ MM2-ⷞᐥ䋺MM2-ⷞᐥ 3 7 8䈲ਇ䇮⥄ᓞ㓚ኂ䇮ᯏ㓚ኂ䇮prop䉕䈜䈖䈫䈏ᄙ
䈇䇯⟕∛ᦼ㑆䈲 185 䊱䈫㐳䈒䇮ήേή䈮䈭䉌䈭䈇䉬䊷䉴䉅䈅䉎䇯
Ԛ 䈠䈱䋨VV1䇮VV2䋩䋺VV1 䈲䉄䈩⒘䈪䈅䉎䇯ᓢㅴⴕᕈ䈪೨㗡㗡prop䉕๒䈚䇮〝ᓽ
䉇䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䉕๒䈜䉎䇯VV2 䈲ᄬᕈᱠⴕ䉕๒䈚䇮ᕆㅦㅴⴕᕈprop䉕๒䈜䉎䇯䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈲
13 䈪䈐䇮ᵄ䈮䈩 PSD 䉕๒䈚䈭䈇䇯
本文id6indd 11本文id6indd 11 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸉㪄㪊䋮ᣣᧄ䈮䈍䈔䉎ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛ 㪐㪉㪉 prop䈱ᓽ㩷 㩿㪥㫆㫑㪸㫂㫀㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪋㪀㩷
㩷 ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛㩷 කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛㩷 ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛㩷
crarrᅚᲧ㩷 㪊㪏㪈䋺㪌㪋㪈㩷 㪊㪇㪑㪍㪇㩷 㪐㪎㪑㪈㪈㪐㩷
⊒propᐕ㦂㩷 㪍㪏㪅㪉㫧㪐㪅㪍㩷 㪌㪍㪅㪌㫧㪈㪍㪅㪇㩷 㪍㪌㪅㪌㫧㪈㪊㪅㪐㩷
⟕∛ᦼ㑆㩷 㪋㪅㪍㫧㪎㪅㪐㩷 㪌㪅㪎㫧㪋㪅㪊㩷 㪈㪌㪅㪌㫧㪉㪈㪅㪋㩷
ዊprop㩷 㪌㪈䋦㩷 㪎㪎䋦㩷 㪌㪉䋦㩷
prop㩷 㪍㪊䋦㩷 㪍㪊䋦㩷 㪌㪌䋦㩷
ㅴⴕᕈᯏ㓚ኂ㩷 㪈㪇㪇䋦㩷 㪐㪏䋦㩷 㪐㪊䋦㩷
ⷞᏱ㩷 㪋㪉䋦㩷 㪋㪊䋦㩷 㪈㪏䋦㩷
䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴㩷 㪐㪋䋦㩷 㪏㪎䋦㩷 㪌㪏䋦㩷
〝prop㩷 㪍㪋䋦㩷 㪍㪍䋦㩷 㪌㪊䋦㩷
ᄖ〝prop㩷 㪍㪏䋦㩷 㪎㪉䋦㩷 㪌㪊䋦㩷
䉮䊄䊮 㪈㪉㪐 䈱ᄙ㩷 㪤㪤㪌㪌㪉㪃㩷㪤㪭㪑㪈㪋㪃㩷㪭㪭㪑㪋 㪤㪤㪌㪉㪃㩷㪤㪭㪑㪉㩷 㪤㪤㪈㪍㪏㪃㩷㪤㪭㪊㪉㩷
䉮䊄䊮 㪉㪈㪐 䈱ᄙ㩷 㪜㪜㪑㪌㪍㪈㪃㩷㪜㪢㪑㪊㩷 㪜㪜㪑㪋㪐㪃㩷㪜㪢㪑㪉㩷 㪜㪜㪑㪈㪏㪐㪃㩷㪜㪢㪑㪊㪃㩷㪢㪢㪈㩷
ᵄ䈱 㪧㪪㪛䈱㗫ᐲ㩷 㪐㪎㩼㩷 㪍㪍㩼㩷 㪊㪍㩼㩷
㪤㪩㪠 䈪䈱㜞ାภ㗔䈱ᬌ₸㩷 㪏㪉㩼㩷 㪍㪏㩼㩷 㪎㪐㩼㩷
㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䈱㓁ᕈ₸㩷 㪏㪎㩼㩷 㪏㪊㩼㩷 㪎㪎㩼㩷
㸉㪄㪋䋮㪤㪤㪉㪄⊹䈱⥃ᐥ㩷
㪈㪄㪸䋮ᣣᧄ䈮䈍䈔䉎㪤㪤㪉㪄⊹䈱⥃ᐥ䈱䉁䈫䉄䋨ᵿญ䉌 㪍䋩㩷
㩷 ᕈ㩷 ⊒propᐕ㦂㩷 ⥃ᐥㆊ㩷 ೋ⊒prop㩷 ⥃ᐥprop㩷
㪈㩷 ᅚᕈ㩷 㪍㪌 ᱦ㩷 ሽ㩷 ᯏ㓚ኂ ᯏ㓚ኂ䇮〝prop䇮ਇprop㩷
㪉㩷 ᅚᕈ㩷 㪎㪌 ᱦ㩷 ሽ㩷 䈉䈧prop㩷 prop䇮ᯏ㓚ኂ䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴㩷
㪈㪄㪹㪅㩷ᣣᧄ䈮䈍䈔䉎㪤㪤㪉㪄⊹䈱ᬌᩏ䈱䉁䈫䉄䋨ᵿญ䉌 㪍䋩㩷
ᵄ㩷㜑ᶧ㩷
ᬌᩏ㩷㪤㪩㪠䋺ᢔᒝ㩷
ⴊᵹ䉲䊮䉼䈮䈍䈔䉎ⴊᵹ䈱ૐਅ㩷
䈶 㪧㪜㪫 䈮䈩ૐઍ㩷
㩷
ᓢᵄ㩷 㪧㪪㪛㩷 㪈㪋㪄㪊㪄㪊Ⱞoplus ᄢ⊹ ၮᐩᩭ㩷 ᄢ⊹ ၮᐩᩭ㩷 ⷞᐥ㩷
㪈㩷 䋫㩷 㪄㩷 䋫㩷 䋫㩷 㪄㩷 䋫㩷 㪄㩷 㪄㩷
㪉㩷 䋫㩷 䋫㩷 䋫㩷 䋫㩷 㪄㩷 䋫㩷 㪄㩷 㪄㩷
本文id6indd 12本文id6indd 12 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㩷
㪉㪄㪸䋮ᄖ䈪䈱㪤㪤㪉㪄⊹䈱㪈㪉䈱⥃ᐥ䈱㩷 㩷 㩷 㩷 㪉㪄㪹㪅㩷ᄖ䈮䈍䈔䉎㪤㪤㪉㪄⊹䈱ᬌᩏ䈱䉁䈫䉄㪈㩷
䉁䈫䉄䋨㪢㫉㪸㫊㫅㫀㪸㫅㫊㫂㫀㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪌䋩㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 䋨㪢㫉㪸㫊㫅㫀㪸㫅㫊㫂㫀㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪌䋩㩷
㩷
㧔㧕ᬌᩏᴺ㧔ᬌᩏޔ㜑ᶧᬌᩏޔᵄᬌᩏ㧕
ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ᬌᩏᴺ䈫䈚䈩ᬌᩏ䇮㜑ᶧᬌᩏ䇮ᵄᬌᩏ䈏䈕䉌䉏䉎䇯ቅ⊒ᕈ CJD 䈱
䉺䉟䊒䈮䉋䉍ᬌᩏ䈱ᗵᐲ䈲䈭䉎䇯
1) ᬌᩏ䋺MR FLAIR 䇮ᢔᒝߦޔᢔᒝ䈏䈪䈅䉎 9 10 11 12 III-1䇮
III-5䇯㘃䈚䈢ᚲ䉕䈜䈱∔ᖚ䉅䈅䉍䇮䈱∔ᖚ䈱㒰ᄖ䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎 III-䋱䇯
㸉㪄㪈䋮㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱㪤㪩㪠㩷 䋨ᢔᒝ䋩㩷
ㅴⴕᕈprop㩷 㪈㪉㩷㩿㪈㪇㪇㩼㪀㩷 ᗵᐲ䋨㓁ᕈ₸䋩
䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴㩷 㪈㪈㩷㩿㪐㪉㩼㪀㩷 ᄢ⊹ 㪈㪆㪉㩷 㩿㪌㪇㩼㪀
〝prop㩷 㪈㪇㩷㩿㪏㪊㩼㪀㩷ᢔᒝ
ၮᐩᩭ 㪈㪆㪉㩷 㩿㪌㪇㩼㪀
ᄖ〝prop㩷 㪈㪈㩷㩿㪐㪉㩼㪀㩷 ᄢ⊹ 㪈㪆㪊㩷 㩿㪊㪊㩼㪀
ᄬprop㩷 㪏㩷㩿㪍㪎㩼㪀㩷
㪤㪩㪠
㪝㪣㪘㪠㪩 ၮᐩᩭ ᣉⴕ䈚䈩䈇䈭䈇
ਥprop㩷
ⷞᏱ㩷 㪋㩷㩿㪊㪊㩼㪀㩷 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus 㪈㪇㪆㪈㪈㩷㩿㪐㪈㩼㪀
㓚ኂ㩷 㪏㩷㩿㪍㪎㩼㪀㩷
㜑ᶧ 䉺䉡Ⱞoplus 㪏㪆㪈㪇㩷㩿㪏㪇㩼㪀
ᤃniഭᗵ㩷 㪋㩷㩿㪊㪊㩼㪀㩷
ਅ㓚ኂ㩷 㪋㩷㩿㪊㪊㩼㪀㩷
䉄䉁䈇ᗵ㩷 㪋㩷㩿㪊㪊㩼㪀㩷 ᗵᐲ䋨㓁ᕈ₸䋩
㖸㓚ኂ㩷 㪊㩷㩿㪉㪌㩼㪀㩷 ᄢ⊹ 㪈㪎㪆㪉㪈㩷 㩿㪏㪈㪅㪇㩼㪀
㗡cap㩷 㪉㩷㩿㪈㪎㩼㪀㩷 ᢔᒝ
ၮᐩᩭ 㪈㪋㪆㪉㪊㩷 㩿㪍㪈㪅㪈㩼㪀
orᡨ⊒㩷 㪉㩷㩿㪈㪎㩼㪀㩷 ᄢ⊹ 㪈㪊㪆㪉㪊㩷 㩿㪌㪍㪅㪌㩼㪀
䈱prop㩷
ᗵᏱ㩷 㪈㩷㩿㩷㪏㩷㩼㪀㩷
㪤㪩㪠
㪝㪣㪘㪠㪩 ၮᐩᩭ 㪈㪈㪆㪉㪊㩷 㩿㪋㪎㪅㪋㩼㪀
㩷 㩷
㩷 㩷
㜑ᶧ㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus㩷 㪈㪊㪆㪉㪈㩷 㩿㪍㪈㪅㪐㩼㪀㩷
㪉㪄㪺㪅㩷ᄖ䈮䈍䈔䉎㪤㪤㪉 䈱ᬌᩏ䈱䉁䈫䉄 㪉㩷 㩷 㩷 㩷 䋨㪤㪼㫀㫊㫊㫀㫅㪼㫉㩷㪼㫋㩷㪸㫃㪈㪈䋩㩷
本文id6indd 13本文id6indd 13 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸉㪄㪌㪅㩷ቅ⊒ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱䉺䉟䊒䈱㪤㪩㪠 䈪䈱Ᏹାภ䈱ᬌ₸䈱ᬌ 䋨㪤㪼㫀㫊㫊㫅㪼㫉㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪈㪈㩷ᡷᄌ䋩㩷
㩷 㕖㩷䉺䉟䊒㩷
㪤㪤㪈㩷 㪤㪭㪈㩷 㪤㪤㪉㩷 㪤㪭㪉㩷 㪭㪭㪈㩷 㪭㪭㪉㩷
propᢙ㩷 㪐㪏㩷 㪈㪐㩷 㪉㪊㩷 㪊㪇㩷 㪐㩷 㪊㪉㩷
⊒propᐕ㦂㩷 㩿㫐㪀㩷㪍㪌㪅㪌㩷 㩷 㩷
㩿㪊㪐㪅㪋㪄㪏㪋㪅㪍㪀
㪍㪉㪅㪏 㩷 㩷
㩿㪊㪏㪅㪍㪄㪏㪇㪅㪇㪀
㪌㪌㪅㪌 㩷 㩷
㩿㪊㪊㪅㪊㪄㪏㪉㪅㪋㪀
㪍㪊㪅㪉㩷 㩷 㩷
㩿㪋㪐㪅㪋㪄㪎㪍㪅㪐㪀
㪋㪉㪅㪐㩷 㩷 㩷 㩷
㩿㪈㪐㪅㪉㪄㪍㪋㪅㪎㪀㩷
㪍㪎㪅㪉㩷 㩷 㩷
㩿㪋㪉㪅㪍㪄㪏㪇㪅㪐㪀
㪤㪩㪠㩷ᓇ䉁䈪䈱⟕∛ᦼ㑆䋨䋩㩷㪉㪅㪉㩷 㩷 㩷
㩿㪇㪅㪇㪄㪌㪌㪅㪊㪀
㪉㪅㪊 㩷 㩷 㩷
㩿㪈㪅㪊㪄㪈㪉㪅㪋㪀
㪈㪇㪅㪈 㩷 㩷
㩿㪇㪅㪇㪄㪉㪋㪅㪋㪀
㪍㪅㪊㩷 㩷 㩷 㩷
㩿㪈㪅㪊㪄㪉㪉㪅㪍㪀
㪌㪅㪍㩷 㩷 㩷 㩷 㩷
㩿㪉㪅㪇㪄㪈㪋㪅㪊㪀㩷
㪊㪅㪎㩷 㩷 㩷 㩷
㩿㪇㪅㪇㪄㪉㪋㪅㪏㪀
㪝㪣㪘㪠㪩㩷 㪊㪈㪅㪐㩷 㪍㪍㪅㪎㩷 㪌㪍㪅㪌㩷 㪋㪊㪅㪉㩷 㪏㪎㪅㪌㩷 㪈㪋㪅㪊㩷ᄢ⊹䈮䈍䈔䉎㩷
Ᏹାภ䈱₸㩷
䋨䋦䋩㩷 㪛㪮㪠㩷 㪍㪋㪅㪈㩷 㪏㪎㪅㪌㩷 㪏㪈㩷 㪍㪊㪅㪍㩷 㪈㪇㪇㩷 㪌㪉㪅㪉㩷
㪝㪣㪘㪠㪩㩷 㪍㪌㪅㪏㩷 㪍㪍㪅㪎㩷 㪋㪎㪅㪋㩷 㪍㪏㩷 㪈㪋㪅㪊㩷 㪎㪉㪅㪋㩷ၮᐩᩭ䈮䈍䈔䉎㩷 㩷
Ᏹାภ䈱₸㩷
䋨䋦䋩㩷 㪛㪮㪠㩷 㩷 㪍㪐㪅㪍㩷 㪎㪌㩷 㪍㪈㪅㪈㩷 㪏㪈㪅㪏㩷 㪌㪇㩷 㪏㪉㪅㪋㩷
䋪ᵈᗧ䈚䈭䈔䉏䈳䈇䈔䈭䈇䈱䈲 㪤㪤㪉㪄⊹䈪䈲ᄢ⊹䈪Ᏹାภ䈏䉄䉌䉏䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮ၮᐩᩭ䈪䈲Ᏹାภ䉕䉄䈮䈒䈇ὐ䈮
䈅䉎䇯㩷
䋪䋪䈖䈱ᬌ䈪䈲㪤㪩㪠 䈱⸃ᐲ䊶ᯏ䊶⸃ᨆ䈱䈢䉄䈱ᮡḰൻ䈲䈘䉏䈩䈇䈭䈇䇯㩷
2) 㜑ᶧᬌᩏ䋺14-3-3 Ⱞoplus䈏ഥ⊛⸻ᢿၮḰ㗄⋡䈱৻䈧䈫䈚䈩ട䈋䉌䉏䈩䈇䉎 2䇯ᣣᧄ 4 13䈫䊣䊷䊨䉾
䊌 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䉫䊦䊷䊒 14 15 16䈲䇮CJD ᖚ䈱㜑ᶧਛ䈱 14-3-3 Ⱞoplus䈫䉺䉡Ⱞoplus䈏⸻ᢿ䈮
ല䈪䈅䉎䈫ႎ๔䈚䈢 16䇯CJD 䉰䊑䉺䉟䊒䈱 14-3-3 Ⱞoplus䈫䉺䉡Ⱞoplus䈱ᗵᐲ䈮䈧䈇䈩䈲䈭䉎 15䋨
III-6䋩䇯14-3-3Ⱞoplus䉇䉺䉡Ⱞoplus䈲CJDએᄖ䈱∔ᖚ䈪㓁ᕈ䉕䈜䈏䈅䉎 17 18 III-7䇯Atarashi䉌 19 20
䈲䇮Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㜞ᗵᐲჇᴺ䋨RT-QUIC䋩䉕㐿⊒䈚䇮CJDᖚ䈱㜑ᶧਛ䈱Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞ
oplus䉕ᬌ䈜䉎䈖䈫䈮ᚑഞ䈚䈢䇯
㸉㪄㪍㪅㩷ቅ⊒ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䉺䉟䊒䈱㜑ᶧᬌᩏ䈱ൻቇ䊙䊷䉦䊷䈱ᬌ㩷
䋨㪪㪸㫅㪺㪿㪼㫑㪄㪡㫌㪸㫅㩷㪧㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪈㪌㩷ᡷᄌ䋩 㩷 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus㩷 䉺䉡Ⱞoplus㩷 㪪㪄㪈㪇㪇㪹 Ⱞoplus㩷 㪥㪪㪜㩷
䉺䉟䊒㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷
㩷 㪐㪊㩼㩷 㪋㪈㪈㪆㪋㪋㪊㩷 㪐㪊㩼㩷 㪉㪎㪈㪆㪉㪐㪇 㪏㪐㩼㩷 㪈㪏㪎㪆㪉㪈㪇 㪎㪐㩼㩷 㪍㪊㪆㪉㪇㪍㩷
㕖㩷 㪏㪌㩼㩷 㪊㪌㪇㪆㪋㪈㪇㩷 㪏㪊㩼㩷 㪉㪋㪌㪆㪉㪐㪋 㪎㪏㩼㩷 㪈㪏㪇㪆㪉㪊㪈 㪍㪏㩼㩷 㪈㪌㪇㪆㪉㪉㪇
㩷
㪸㪅㩷ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䋨䋩䈱㜑ᶧᬌᩏ䈱ൻቇ䊙䊷䉦䊷䈱ᬌ㩷㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 䋨㪪㪸㫅㪺㪿㪼㫑㪄㪡㫌㪸㫅㩷㪧㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪈㪌㩷ᡷᄌ䋩㩷
㩷 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus㩷 䉺䉡Ⱞoplus㩷 㪪㪄㪈㪇㪇㪹 Ⱞoplus㩷 㪥㪪㪜㩷
䉺䉟䊒㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷
㪤㪤㪈㩷 㪐㪉㩼㩷 㪈㪉㪐㪆㪋㪈㪇㩷 㪐㪏㩼㩷 㪐㪉㪆㪐㪋㩷 㪐㪈㩼㩷 㪎㪋㪆㪏㪈㩷 㪎㪌㩼㩷 㪋㪏㪆㪍㪋㩷
㪤㪭㪈㩷 㪐㪈㩼㩷 㪈㪇㪆㪈㪇㩷 㪍㪎㩼㩷 㪋㪆㪍㩷 㪍㪇㩼㩷 㪊㪆㪌㩷 㪈㪇㪇㩼㩷 㪌㪆㪍㩷
㪹㪅 ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䋨㕖䋩䈱㜑ᶧᬌᩏ䈱ൻቇ䊙䊷䉦䊷䈱ᬌ㩷㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 䋨㪪㪸㫅㪺㪿㪼㫑㪄㪡㫌㪸㫅㩷㪧㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪈㪌㩷ᡷᄌ䋩㩷
㩷 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus㩷 䉺䉡Ⱞoplus㩷 㪪㪄㪈㪇㪇㪹 Ⱞoplus㩷 㪥㪪㪜㩷
䉺䉟䊒㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷
㪤㪤㪉㩷 㪎㪏㩼㩷 㪎㪆㪐㩷 㪏㪍㩼㩷 㪍㪆㪎㩷 㪈㪇㪇㩼㩷 㪌㪆㪌㩷 㪍㪎㩼㩷 㪉㪆㪊㩷
㪤㪭㪉㩷 㪍㪌㩼㩷 㪉㪇㪆㪊㪈㩷 㪌㪊㩼㩷 㪈㪇㪆㪈㪏㩷 㪍㪌㩼㩷 㪈㪉㪆㪉㪇㩷 㪌㪇㩼㩷 㪍㪆㪈㪈㩷
㪭㪭㪈㩷 㪈㪇㪇㩼㩷 㪍㪆㪍㩷 㪏㪇㩼㩷 㪋㪆㪌㩷 㪊㪊㩼㩷 㪉㪆㪍㩷 㪌㪇㩼㩷 㪉㪆㪋㩷
㪭㪭㪉㩷 㪐㪇㩼㩷 㪉㪎㪆㪊㪇㩷 㪏㪏㩼㩷 㪈㪊㪆㪈㪌㩷 㪈㪇㪇㩼㩷 㪈㪉㪆㪈㪉㩷 㪐㪈㩼㩷 㪈㪇㪆㪈㪈㩷
本文id6indd 14本文id6indd 14 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸉㪄㪎䋮㜑ᶧਛ䈱 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䈏㓁ᕈ䈪䊒䊥䉥䊮∛䈫㐓䈜䈼䈐∔ᖚ㩷 㩿㪪㫋㫆㪼㪺㫂㩷㪢㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪈㪎㩷㪀㩷
㪸㪅㩷㜑ᶧਛ䈱 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䈏㓁ᕈ䈱∔ᖚ⟲㩷
㩷 㩷 ᢙ㩷㒶ᕈ㩷 㓁ᕈ㩷
propᢙ㩷 䋦㩷 propᢙ㩷 䋦㩷
ᄌᕈ∔ᖚ㩷 㪊㪇㪇㪐㩷 㪉㪎㪐㪋㩷 㪐㪉㪅㪐㪇㩼㩷 㪈㪋㪉㩷 㪋㪅㪎㪇㩼㩷
Ἳpropᕈ∔ᖚ㩷 㪎㪏㪌㩷 㪍㪇㪈㩷 㪎㪍㪅㪍㪇㩼㩷 㪈㪌㪈㩷 㪈㪐㪅㪉㪇㩼㩷
ற≌ᕈprop⟲䊶≌ᕈ∛ᄌ㩷 㩷 㪊㪋㪉㩷 㪉㪌㪍㩷 㪎㪋㪅㪐㪇㩼㩷 㪍㪊㩷 㪈㪏㪅㪋㪇㩼㩷
තਛ㩷 㪌㪎㪋㩷 㪋㪍㪌㩷 㪏㪈㪅㪇㪇㩼㩷 㪏㪎㩷 㪈㪌㪅㪉㪇㩼㩷
orᡨprop⟲㩷 㪉㪈㪏㩷 㪈㪎㪈㩷 㪎㪏㪅㪋㪇㩼㩷 㪊㪎㩷 㪈㪎㪅㪇㪇㩼㩷
㓚ኂ㩷 㪋㪌㪐㩷 㪋㪊㪐㩷 㪐㪌㪅㪍㪇㩼㩷 㪈㪊㩷 㪉㪅㪏㪇㩼㩷
ઍᕈ∔ᖚ㩷 㪋㪏㪈㩷 㪋㪊㪏㩷 㪐㪈㪅㪈㪇㩼㩷 㪊㪍㩷 㪎㪅㪌㪇㩼㩷
㪹㪅㩷㜑ᶧਛ䈱 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䈏㓁ᕈ䈪䊒䊥䉥䊮∛䈫㐓䈜䈼䈐∔ᖚ㩷
㩷 㩷 ᢙ㩷㒶ᕈ㩷 㓁ᕈ㩷
propᢙ㩷 䋦㩷 propᢙ㩷 䋦㩷
㪘㫃㫑㪿㪼㫀㫄㪼㫉 prop㩷 㪐㪊㪉㩷 㪏㪌㪈㩷 㪐㪈㪅㪊㪇㩼㩷 㪌㪋㩷 㪌㪅㪏㪇㩼㩷
ⴊᕈprop㩷 㪈㪍㪐㩷 㪈㪋㪋㩷 㪏㪉㪅㪌㪇㩼㩷 㪈㪏㩷 㪈㪇㪅㪎㪇㩼㩷
㪣㪼㫎㫐 ዊprop㩷 㪊㪌㪏㩷 㪊㪊㪈㩷 㪐㪉㪅㪌㪇㩼㩷 㪈㪐㩷 㪌㪅㪊㪇㩼㩷
೨㗡㗡prop㩷 㪈㪍㪉㩷 㪈㪌㪇㩷 㪐㪉㪅㪍㪇㩼㩷 㪎㩷 㪋㪅㪊㪇㩼㩷
ㆇേ䊆䊠䊷䊨䊮∛䋨㪘㪣㪪 䉕䉃䋩㩷 㪈㪇㩷 㪈㪇㩷 㪈㪇㪇㪅㪇㪇㩼㩷 㪇㩷 㪇㪅㪇㪇㩼㩷
ᄙ⪜prop㩷 㪎㪋㩷 㪍㪏㩷 㪐㪈㪅㪍㪇㩼㩷 㪉㩷 㪉㪅㪎㪇㩼㩷
ᄢ⊹ၮᐩᩭᄌᕈprop㩷 㪌㪎㩷 㪌㪍㩷 㪐㪏㪅㪉㪇㩼㩷 㪈㩷 㪈㪅㪏㪇㩼㩷
㪟㫌㫅㫋㫀㫅㪾㫋㫆㫅 ⥰〯∛㩷 㪊㪉㩷 㪊㪉㩷 㪈㪇㪇㪅㪇㪇㩼㩷 㪇㩷 㪇㪅㪇㪇㩼㩷
ᱜᏱ㗡prop㩷 㪈㪍㩷 㪈㪌㩷 㪐㪊㪅㪏㪇㩼㩷 㪈㩷 㪍㪅㪊㪇㩼㩷
㪧㪸㫉㫂㫀㫅㫊㫆㫅 ∛㩷 㪈㪋㪇㩷 㪈㪊㪋㩷 㪐㪌㪅㪎㪇㩼㩷 㪍㩷 㪋㪅㪊㪇㩼㩷
ㅴⴕᕈᩭᕈ㤗∽㩷 㪍㪉㩷 㪍㪇㩷 㪐㪍㪅㪏㪇㩼㩷 㪉㩷 㪊㪅㪉㪇㩼㩷
3) ᵄᬌᩏ䋺Steinhoff䉌 21 䈮䉋䉎ᵄ䈱 PSD䈱ଔၮḰ䈪䈲䇮PSD䈲⊒propᣧᦼ䈮 45䈏䇮ㆊਛ䈮
90 䈏㓁ᕈ䉕䈚䈢䇯ฎ⊛ CJD 䈪䈲ᵄ䈲∛ೋᦼ䈪䈲㜞ᝄᓢᵄ䈏䉄䉌䉏䇮ᰴ䈇䈪 PSD 䈏ኤ䈘
䉏䇮ᦨᓟ䈮䈲ૐᝄᓢᵄ䈫䈭䉎䇯PSD 䈱㗫ᐲ䈲 CJD 䈱䉺䉟䊒䉇⟕∛ᦼ㑆䈮䉋䈦䈩䉅䈭䉎䇯
㧔㧕⸻ᢿၮḰ
WHO⸻ᢿၮḰ 2䋨 III-1䋩䈏ᐢ䈒䉒䉏䈩䈍䉍䇮ᣣᧄ䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈪䈲WHO⸻ᢿၮḰ䉕ណ
䈚䈩䈇䉎䋨 III-1䋩䇯䈪䈲䈖䈱⸻ᢿၮḰ䈲䈪䈅䉎䈏䇮⊒propᣧᦼ䉇㕖䈪䈲⸻ᢿၮḰ䈪䈲
චಽ䈪䈲䈭䈒䇮㗡ㇱ MRI ᢔᒝ䉕䉄䈢⸻ᢿၮḰ䈱ᡷቯ䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯ታ㓙䈮䊣䊷䊨䉾䊌ฦ䈱
䊒䊥䉥䊮∛䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䋨EuroCJD䋩䈪䈲䇮Zerr 䉌䈏ឭ໒䈚䈢 MRI 䉕䉃ቅ⊒ᕈ CJD 䈱⸻ᢿၮḰ 9
䉕䉅䈫䈮ᣂ䈢䈭⸻ᢿၮḰ䉕ᬌਛ䈪䈅䉎䇯
㧔㧕ᦨᓟߦ
ቅ⊒ᕈ CJD 䈱⋧䉕๒䈜䉎ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈏ሽ䈜䉎䈢䉄䇮ቅ⊒䈪䈅䈦䈩䉅䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ
ᬌᩏ䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯䉁䈢䇮MRI ᢔᒝ䈪䊒䊥䉥䊮∛䈮㘃䈚䈢ᚲ䈏䉂䉌䉏䉎䇮ㅴⴕᕈprop䉕
๒䈚䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴ਇ㓐ᗧㆇേ䈏䉂䉌䉏䉎䈭䈬䈪䈲䇮㜑ᶧᬌᩏ䉕൘䉄䉎䈭䈬䇮ⶄᢙ䈱ᬌᩏ䉕
䉂ว䉒䈞䈩⸻ᢿᐲ䉕㜞䉄䉎䈖䈫䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯
本文id6indd 15本文id6indd 15 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ᢥ₂
1 Masters CL Harris JO Gajdusek DC Gibbs CJ Jr Bernoulli C Asher DM Creutzfeldt-Jakob disease patterns of
worldwide occurrence and the significance of familial and sporadic clustering Ann Neurol 1979 5 177-188
2 Brandel JP Delasnerie-Laupretre N Laplanche JL Hauw JJ Alpeacuterovitch A Diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease
effect of clinical criteria on incidence estimates Neurology 2000 54 1095-1099
3 Parchi P Giese A Capellari S Brown P Schulz-Schaeffer W Windl O et al Classification of sporadic
Creutzfeldt-Jakob disease based on molecular and phenotypic analysis of 300 subjects Ann Neurol 1999 46 224-233
4 Nozaki I Hamaguchi T Sanjo N Noguchi-Shinohara M Sakai K Nakamura Y et al Prospective 10-year surveillance
of human prion diseases in Japan Brain 2010 133 3043-3057
5 Krasnianski A Meissner B Schulz-Schaeffer W Kallenberg K Bartl M Heinemann U et al Clinical features and
diagnosis of the MM2 cortical subtype of sporadic Creutzfeldt-Jakob disease Arch Neurol 2006 63 876-880
6 Hamaguchi T Kitamoto T Sato T Mizusawa H Nakamura Y Noguchi M et al Clinical diagnosis of MM2-type
sporadic Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2005 64 643-648
7 Parchi P Capellari S Chin S Schwarz HB Schecter NP Butts JD et al A subtype of sporadic prion disease mimicking
fatal familial insomnia Neurology 1999 52 1757-1763
8 Moda F Suardi S Di Fede G Indaco A Limido L Vimercati C et al MM2-Thalamic Creutzfeldt-Jakob Disease
Neuropathological Biochemical and Transmission Studies Identify a Distinctive Prion Strain Brain Pathol 2012 22
662-669
9 Zerr I Kallenberg K Summers DM Romero C Taratuto A Heinemann U et al Updated clinical diagnostic criteria for
sporadic Creutzfeldt-Jakob disease Brain 2009 132 2659-1668
10 Shiga Y Miyazawa K Sato S Fukushima R Shibuya S Sato Y et al Diffusion-weighted MRI abnormalities as an early
diagnostic marker for Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2004 63 443-449
11 Meissner B Kallenberg K Sanchez-Juan P Collie D Summers DM Almonti S et al MRI lesion profiles in sporadic
Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2009 72 1994-2001
12 Fujita K Harada M Sasaki M Yuasa T Sakai K Hamaguchi T et al Multicentre multiobserver study of
diffusion-weighted and fluid-attenuated inversion recovery MRI for the diagnosis of sporadic Creutzfeldt-Jakob disease
a reliability and agreement study BMJ Open 2012 2e000649
13 Satoh K Shirabe S Eguchi H Tsujino A Eguchi K Satoh A et al 14-3-3 protein total tau and phosphorylated tau in
cerebrospinal fluid of patients with Creutzfeldt-Jakob disease and neurodegenerative disease in Japan Cell Mol
Neurobiol 2006 26 45-52
14 Zerr I Bodemer M Gefeller O Otto M Poser S Wiltfang J et al Detection of 14-3-3 protein in the cerebrospinal fluid
supports the diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease Ann Neurol 1998 43 32-40
15 Sanchez-Juan P Green A Ladogana A Cuadrado-Corrales N Saacuteanchez-Valle R Mitrovaacutea E et al CSF tests in the
differential diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2006 67 637-643
16 Otto M Wiltfang J Cepek L Neumann M Mollenhauer B Steinacker P et al Tau protein and 14-3-3 protein in the
differential diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2002 58 192-197
17 Stoeck K Sanchez-Juan P Gawinecka J Green A Ladogana A Pocchiari M et al Cerebrospinal fluid biomarker
supported diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease and rapid dementias a longitudinal multicentre study over 10 years
Brain 2012 135 3051-3061
18 Coulthart MB Jansen GH Olsen E Godal DL Connolly T Choi BC et al Diagnostic accuracy of cerebrospinal fluid
protein markers for sporadic Creutzfeldt-Jakob disease in Canada a 6-year prospective study BMC Neurol 2011 10
133
本文id6indd 16本文id6indd 16 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
19 Atarashi R Satoh K Sano K Fuse T Yamaguchi N Ishibashi D et al Ultrasensitive human prion detection in
cerebrospinal fluid by real-time quaking-induced conversion Nat Med 2011 17 175-178
20 Peden AH McGuire LI Appleford NE Mallinson G Wilham JM Orruacute CD et al Sensitive and specific detection of
sporadic Creutzfeldt-Jakob disease brain prion protein using real-time quaking-induced conversion J Gen Virol 2011
93 438-449
21 Steinhoff BJ Racker S Herrendorf G Poser S Grosche S Zerr I Kretzschmar H et al Accuracy and reliability of
periodic sharp wave complexes in Creutzfeldt-Jakob disease Arch Neurol 1996 53 162-166
本文id6indd 17本文id6indd 17 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Φ㧚ㆮવᕈࡦࡊ∛
C
ޤࡑࠨޣ
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈫䈲䇮ᱜᏱ䈭䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨㫇㫉㫀㫆㫅㩷 㫇㫉㫆㫋㪼㫀㫅㪑㩷 㪧㫉㪧䋩䉕䉮䊷䊄䈜䉎䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ䈱
ᄌ䈮䉋䉍䈛䉎䊒䊥䉥䊮∛䈪䇮ਥ䈭⥃ᐥprop䈮䉋䉍ቅ⊒ᕈ㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹∛䋨㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷
㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪚㪡㪛䋩䈮㘃䈱prop䉕๒䈜䉎ㆮવᕈ㪚㪡㪛䇮㜑ዊᄌᕈprop䉇orᕈኻ㤗∽䈭䈬䈮㘃䈚ㆊ
䈏ᢙᐕ䈫㐳䈇 㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛䋨㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㪑㩷 㪞㪪㪪䋩䇮ⷞᐥ
ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䈮䈩ਇ䈭䈬⥄ᓞprop䈏⋡䈧⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷
㪝㪝㪠㪀㩷䈮ᄢ䈘䉏䉎䇯㩷
bull ᄙᢙ䈱ㆮવሶᄌ䈏䉌䉏䈩䈇䉎䈏䇮ᣣᧄ䈪䈲 㪭㪈㪏㪇㪠䇮㪤㪉㪊㪉㪩䇮㪜㪉㪇㪇㪢䇮㪧㪈㪇㪉㪣 䈪ᄢඨ䉕භ䉄䉎䇯㩷
bull ᥉ㅢ䈲䇮Ᏹᨴ⦡ఝᕈㆮવᕈ䈪䈅䉎䈏䇮㪭㪈㪏㪇㪠䇮㪤㪉㪊㪉㪩䈲䈾䈫䉖䈬ኅᣖ⊒prop䈏䈭䈒ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛䈫䈚䈩
⊒prop䈜䉎䈢䉄ㆮવሶᬌᩏ䉕䈚䈭䈔䉏䈳⸻ᢿ䈲䈧䈎䈭䈇䇯㩷
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉅ᗵᨴᕈ䈲䈅䉎䈢䉄䇮ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䈫ห䈭ᵈᗧ䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯
ᧄޣ ᢥޤ
ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈫䈲䇮ᱜᏱ䈱 PrP䋨cellular prion protein PrPC䋩䉕䉮䊷䊄䈜䉎 PrPㆮવሶ䈱ᄌ䈮䉋䉍
䈛䉎䊒䊥䉥䊮∛䈪䈅䉍䇮ਥ䈭⥃ᐥprop䈮䉋䉍ቅ⊒ᕈ CJD 䈮㘃䈱prop䉕๒䈜䉎ㆮવᕈ CJD䇮㜑ዊ
ᄌᕈprop䉇orᕈኻ㤗∽䈮㘃䈚ㆊ䈏ᢙᐕ䈫㐳䈇 GSS䇮ⷞᐥቅ⊒ᕈ CJD 䈮䈩ਇ䈭䈬⥄ᓞprop
䈏⋡䈧 FFI䈮ᄢ䈘䉏䉎䋨㸊-1䋩䇯䈠䉏䈡䉏䈱⥃ᐥ∛䈱ේ䈫䈭䉎ㆮવሶᄌ䈲䇮䉁䈪䈮 30
㘃એ䈱ὐᄌ䈫䉮䊄䊮 51 䈎䉌 91 䈱 8 䉝䊚䊉䈱➅䉍䈚䋨䊥䊏䊷䊃䋩ㇱ䈮 15 㘃䈱ᄬ䊶ᝌ䈏ႎ
๔䈘䉏䈩䈇䉎 1 2 3䋨㸊-1䋩䇯䈠䈱㗫ᐲ䈲䇱䈪䈮䉋䉍䈭䉍 4䇮ᧄ䈪䈲ㆮવᕈ CJD 䉕๒䈜䉎 V180I
䋨䉮䊄䊮 180 䈱䊋䊥䊮䈎䉌䉟䉸䊨䉟䉲䊮䈮⟎䋩䇮M232R䋨䊜䉼䉥䊆䊮䈎䉌䉝䊦䉩䊆䊮䋩䇮E200K䋨䉫䊦䉺䊚䊮
䈎䉌䊥䉳䊮䋩䈫 GSS 䉕๒䈜䉎 P102L䋨䊒䊨䊥䊮䈎䉌䉟䉸䊨䉟䉲䊮䋩䈪ᄢㇱಽ䉕භ䉄䉎䋨㸊-2䋩䇯
ㆮવᒻᑼ䈫䈚䈩䈲Ᏹᨴ⦡ఝᕈㆮવᒻᑼ䉕䈫䉎䈏䇮ᶐㅘ₸䈲ᄌ䈱㘃䈮䉋䉍䈭䈦䈩䈍䉍䇮ᣣᧄ䈪
㗫ᐲ䈱㜞䈇 V180I 䈫 M232R 䈲ኅᣖ䈮⊒prop䈲䈾䈫䉖䈬䈭䈒ldquoቅ⊒ᕈrdquo䈫䈚䈩⊒prop䈜䉎䇯䉁䈢䇮ห䈛ㆮવ
ሶᄌ䈪䈅䉍䈭䈏䉌䈭䉎⥃ᐥ䊶∛ℂ䉕๒䈜䉎䈖䈫䉅䈅䉍䇮ቅ⊒䉅䉄䈮ㆮવሶᬌᩏ䉕ⴕ䈉䈖䈫䈏
ᦸ䉁䈚䈇䇯
㸊㪄㪈䋮ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱⥃ᐥ∛䈫䈠䈱ේ䈫䈭䉎ㆮવሶᄌ㩷
㩿㪈㪀㩷ㆮવᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛㩷 㩿㪾㪼㫅㪼㫋㫀㪺㩷㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪾㪚㪡㪛㪀㩷
㪩㪈㪋㪏㪟㪃㩷㪨㪈㪍㪇㫊㫋㫆㫇㪃㩷㪛㪈㪎㪏㪥㪄㪈㪉㪐㪭㪃㩷㪭㪈㪏㪇㪠㪃㩷㪫㪈㪏㪊㪘㪃㩷㪫㪈㪏㪏㪘㪃㩷㪫㪈㪐㪊㪠㪃㩷㪜㪈㪐㪍㪢㪃㩷㪜㪉㪇㪇㪢㪄㪈㪉㪐㪤㪃㩷㪜㪉㪇㪇㪢㪄㪈㪉㪐㪭㪃㩷㪭㪉㪇㪊㪠㪃㩷
㪩㪉㪇㪏㪟㪃㩷㪭㪉㪈㪇㪠㪃㩷㪜㪉㪈㪈㪨㪃㩷㪤㪉㪊㪉㪩㪃㩷㪚㫆㪻㫆㫅㪌㪈㪄㪐㪈㩷㫀㫅㫊㩷
㩿㪉㪀㩷㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛㩷 㩿㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㩷㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪞㪪㪪㪀㩷
㪧㪈㪇㪉㪣㪃㩷㪧㪈㪇㪌㪣㪃㩷㪞㪈㪈㪋㪭㪃㩷㪘㪈㪈㪎㪭㪃㩷㪞㪈㪊㪈㪭㪃㩷㪤㪈㪏㪎㪩㪃㩷㪟㪈㪏㪎㪩㪃㩷㪝㪈㪐㪏㪪㪃㩷㪛㪉㪇㪉㪥㪃㩷㪨㪉㪈㪉㪧㪃㩷㪨㪉㪈㪎㪩㪃㩷㪚㫆㪻㫆㫅㪌㪈㪄㪐㪈㫀㫅㫊㩷
㩿㪊㪀㩷⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷㪝㪝㪠㪀㩷 㩷
㪛㪈㪎㪏㪥㪄㪈㪉㪐㪤㩷
㩿㪋㪀㩷 䈠䈱㩷 㩷
㪰㪈㪋㪌㫊㫋㫆㫇
本文id6indd 18本文id6indd 18 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Φ䋮䉒䈏䈫Ꮊ䈪䈱ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ㆮવሶᄌ䈱㗫ᐲ㩷
㩷
㸊㪄㪉䋮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱䉲䉢䊷䊙䈫ㆮવሶᄙ䈭䉌䈶䈮∛⊛䈭ᄌ㩷
ᣇ䈏ᱜᏱᄙ䇮ਅᣇ䈏ਥ䈭∛⊛ᄌ䉕䈚ᄥሼ䈏䉒䈏䈮ᄙ䈇ᄌ䇯㩷
本文id6indd 19本文id6indd 19 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㧔㧕8+ ᄌࠆࠃߦ amp
⊒propᐕ㦂䈲 44-93 ᱦ䈪䇮ᐔဋ 76 ᱦ䈫㜞㦂䈪䇮ೋ⊒prop䈲⸥ജ㓚ኂ䇮ᄬ䉇ᄬⴕ䈭䈬䈱㜞ᰴᯏ
㓚ኂ䈏ᄙ䈒䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮ዊᄬ䇮ⷞ㓚ኂ䈭䈬䈏䉁䉏䈪ᓢ䈮ㅴⴕ䈜䉎䈢䉄䇮Alzheimer ∛䈫
⸻䈘䉏䈩䈇䉎䉅䈅䉎䇯
㧔㧕2 ᄌ )55
⊒propᐕ㦂䈲ᐔဋ 537ᱦ䈪䇮 90䈏ᱠⴕ㓚ኂ䈭䈬䈱ዊprop䈪⊒prop䈚 2-3ᐕ㑆ㅴⴕ䈚䈢ᓟ䈮prop䇮
䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈭䈬䈏ട䉒䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮ᦨೋ䈲㜑ዊᄌᕈprop䈫⸻䈘䉏䉇䈜䈇䇯ਅᏱᗵ䇮
䈱ૐਅ䇮∛⊛䈭䈬䈏Ყセ⊛ᣧᦼ䈎䉌䉄䉌䉏䉎䇯䈢䈣䈚䈮䈲 CJD 䈱prop䉕䈜䉅䈅䉎䇯ᶐ
ㅘ₸䈏㜞䈇䈢䉄ዊᄬprop䉇prop䈱ኅᣖᱧ䉕䉋䈒ข䈚䇮⇼䈇䉕ᜬ䈦䈩ㆮવሶᬌᩏ䈜䉎䈖䈫䈏⸻ᢿ
ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯ᐔဋ⟕∛ᦼ㑆䈲 4-5 ᐕ䈫㐳䈒䇮ೋᦼ䈮䈲prop䈏䈭䈇䈢䉄䇮⸻ᢿᓟ䈱ᔃℂ⊛䈭䊐䉤䊨䊷䉝䉾
䊒䉅ᄢಾ䈪䈅䉍䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈫ᗵᨴ㒐䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈪䈲ㆮવ䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫
䈮䉅ᔕ䈛䈩䈇䉎䇯
ᢥ₂ 1 Ỉ⧷ᵗ䋨㓸䋩䋺䊒䊥䉥䊮∛䈍䉋䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop㩷 ෘഭ⋭㔍ᴦᕈ∔ᖚస䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ
⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇮㊄ේemsp䇮੩䇮2010
2 Mead S Prion disease genetics Eur J Hum Genet 2006 14 273-281
3 Mastrianni JA The genetics of prion diseases Genet Med 2010 12 187-195
4 Kovacs GG Puopolo M Ladogana A Pocchiari M Budka H van Duijn C et al Genetic prion disease the EUROCJD
experience Hum Genet 2005 118 166-174
本文id6indd 20本文id6indd 20 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
D⸻ ᢿ
䇼䉰䊙䊥䊷䇽㩷
bull ㆮ વ ᕈ 䊒 䊥 䉥 䊮 ∛ 䈲 ㆮ વ ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛ 䋨 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷 㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷 㪚㪡㪛 䋩 䇮
㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛䋨㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㪑㩷 㪞㪪㪪䋩䇮⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇ
prop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷㪝㪝㪠㪀䈮ಽ㘃䈘䉏䉎䇯㩷
bull ᧄ䈱ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈪䈲ኅᣖᱧ䈏䈭䈇䉺䉟䊒䈏ᄙ䈇䈱䈪⸻ᢿ䈮䈲ㆮવሶᬌ䈏ᔅ㗇䈪䈅䉍䇮ฦ
ᄌ䈱㗫ᐲ䈲 㪭㪈㪏㪇㪠䇮㪧㪈㪇㪉㪣䇮㪜㪉㪇㪇㪢䇮㪤㪉㪊㪉㪩䇮㪛㪈㪎㪏㪥 䈱㗅䈮ᄙ䈇䇯㩷
bull 㪭㪈㪏㪇㪠 䉇 㪜㪉㪇㪇㪢 䈪䈲㗡ㇱ㪤㪩㪠㩷ᢔᒝ㩿㪻㫀㪽㪽㫌㪸㫀㫆㫅㩷㫎㪼㫀㪾㪿㫋㪼㪻㩷 㫀㫄㪸㪾㪼㪑㩷㪛㪮㪠㪀䈪䇮ᄢ⊹䉇ၮᐩᩭ
䈮㜞ାภᄌൻ䉕䉄䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮㪧㪈㪇㪉㪣 䉇 㪜㪉㪇㪇㪢 䈪䈲ኅᣖᱧ䉕䉄䈢ᵈᗧ䈇∛ᱧ䈱ข䉇䇮
㜑ᶧᬌᩏ䈮䈍䈔䉎 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䇮㜑ᶧ䈱Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㜞ᗵᐲჇᴺ䋨㫉㪼㪸㫃㪄㫋㫀㫄㪼㩷
㫈㫌㪸㫂㫀㫅㪾㪄㫀㫅㪻㫌㪺㪼㪻㩷㪺㫆㫅㫍㪼㫉㫊㫀㫆㫅㩷㪑㩷㪩㪫㪄㪨㪬㪠㪚䋩ᬌᩏ䈭䈬䈏䈪䈅䉎䇯㩷
bull 㪧㪈㪇㪌㪣 䉇 㪛㪈㪎㪏㪥 䈱 㪝㪝㪠 䈪䈲ᓽ⊛䈭⥃ᐥprop䈏ෳ䈮䈭䉎䈫ᕁ䉒䉏䉎䇯㪭㪈㪏㪇㪠 䈲ᓽ⊛䈭䌍䌒䌉
䈎䉌㐓䈚䈉䉎႐ว䈏䈅䉎䈏䇮㪤㪉㪊㪉㪩 䈲ㆮવሶᬌ䉕䈚䈭䈇䈫ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䈫䈱㐓䈲䈪䈐䈭䈇䇯
ᧄޣ ᢥޤ
⥃ᐥ∛䈮䉋䉍ㆮવᕈ CJD䇮GSS䇮FFI 䈮ಽ㘃䈘䉏䈩䈇䉎㩿㸊-2㪀㪈䇯P102L ᄌ䈪䈲 CJD 䈱prop䉕
๒䈜䉎႐ว䈪䉅 GSS 䈫䉖䈪䈇䉎 2 3䇯ᧄ䈱ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈪䈲ኅᣖᱧ䈏䈭䈇䉺䉟䊒䈏ᄙ䈇䈱䈪⸻ᢿ
䈮䈲ㆮવሶᬌ䈏ᔅ㗇䈪䈅䉎 4䇯ㅒ䈮䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨prion protein PrP䋩ㆮવሶᏱ䈏䈅䉍prop䈏䈅
䈦䈩䉅䊒䊥䉥䊮∛䈪䈭䈇䈖䈫䈏䈅䉎䈱䈪䇮⸻ᢿ䈱㓙䈮䈲ᵈᗧ䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯ᧄ䈮ᄙ䈇∛䉕એਅ䈮⸃
䈜䉎䇯ㆮવᕈ CJD 䈱⸻ᢿၮḰ䈲 CJD 䈱ኅᣖᱧ䉕䈜䉎䈎䇮䈅䉎䈇䈲 CJD 䉕䈐䈢䈜 PrP ㆮવሶᄌ䉕
䈜䉎prop䈪䇮⥃ᐥprop䈲ቅ⊒ᕈ CJD 䈮Ḱ䈝䉎䇯
本文id6indd 21本文id6indd 21 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Φㆮવᕈߢ∛ࡦࡊႎ๔ࠆߡࠇߐਥࡦࡊߥⰮoplus2T2ㆮવሶᄌߣ⥃ᐥ∛ℂ
PrP ㆮવሶᄌ ਥ䈭⥃ᐥ∛ℂ㩷 ᢥ₂
䉮䊄䊮 㪌㪈㪄㪐㪈 㗔䈱䊕
䊒䉼䊄ᓳ㈩ㇱ䈻䈱
㪏㩷㪄㩷㪎㪉 䉝䊚䊉ᝌ䇮㪈㪍
䉝䊚䊉ᄬ
CJD 䉇㪞㪪㪪 䉺䉟䊒䈱∛ᘒ䈭䈬ᄙᓀ䈭⥃ᐥ∛ℂ 㪦㫎㪼㫅㩷㪈㪐㪏㪐㩷㪌㪃㩷㪞㫆㫃㪻㪽㪸㫉㪹㩷
㪈㪐㪐㪈㩷㪍㪃㩷㪞㫆㫃㪻㪽㪸㫉㪹㩷㪈㪐㪐㪊㩷㪎㪃㩷
㪣㪸㫇㫃㪸㫅㪺㪿㪼㩷㪈㪐㪐㪌㩷㪏㪃㩷㫍㪸㫅㩷㪞㫆㫆㫃㩷
㪈㪐㪐㪌㩷㪐㪃㩷㪙㪼㪺㫂㩷㪉㪇㪇㪈㩷㪈㪇㪃㩷㩷
P102L GSS 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪟㫊㫀㪸㫆㩷㪈㪐㪏㪐㩷㪈㪈㪃㩷㩷
P105L GSS 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪢㫀㫋㪸㫄㫆㫋㫆㩷㪈㪐㪐㪊㩷㪈㪉㪃㩷㩷
A117V-129M GSS 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪛㫆㪿㪄㫌㫉㪸㩷㪈㪐㪏㪐㩷㪈㪊㪃㩷㩷
D178N-129M FFI 䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪤㪼㪻㫆㫉㫀㩷㪈㪐㪐㪉㩷㪈㪋㪃㩷㩷
D178N-129V ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ㩷 㪞㪸㫄㪹㪼㫋㫋㫀㩷㪈㪐㪐㪌㩷㪈㪌㪃㩷㩷
V180I 㪚㪡㪛䈫Ყセ䈚䈩ᓢ䈭ㅴⴕ䇮ᶏᄌൻ㜞ᐲ 㪢㫀㫋㪸㫄㫆㫋㫆㩷㪈㪐㪐㪊㩷㪈㪉㪃㩷㩷
E200K ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪞㫆㫃㪻㪾㪸㪹㪼㫉㩷㪈㪐㪏㪐㩷㪈㪍㪃㩷㩷
V210I ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪧㫆㪺㪺㪿㫀㪸㫉㫀㩷㪈㪐㪐㪊㪈㪎㪃㩷㩷
M232R ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ䈅䉎䈇䈲Ყセ⊛ᓢ䈭ㅴⴕ䉕㩷
䈜
㪢㫀㫋㪸㫄㫆㫋㫆㩷㪈㪐㪐㪊㩷㪈㪉㪃㩷㩷
8+ ᄌ amp
㗡ㇱ MRI 䈏䈪䈅䉍䇮DWI 䈪䈲䈾䈿䈮ᓟ㗡⪲䈫ਛᔃḴ೨ᓟ䉕㒰䈇䈢䈮ᄢ⊹䈮䊥䊗䊮
䇮ၮᐩᩭ䈮ᏀฝᏅ䈱䈅䉎㜞ାภ䈫䇮ᄢ⊹䈏ᶋ䈮䈜䉎䉕๒䈜䉎㩿㸊-3㪀䇯㜞㦂⊒prop
䈪䇮ೋ⊒prop䈲⸥ജ㓚ኂ䈏ᦨᄙ䈪䈅䉎䇯ᓢ䈭ㅴⴕ䈫ኅᣖᱧ䉕䈘䈭䈇䈖䈫䉋䉍 Alzheimer prop䈫
⸻ᢿ䈘䉏䈩䈇䉎䈖䈫䈏ᄙ䈇䇯ᵄᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨periodic synchronous discharge PSD䋩䈲 12䇮
㜑ᶧ 14-3-3 Ⱞoplus䈲 70䈱㓁ᕈ₸䈪䈅䉎䇯RT-QUIC ᴺ䈱㓁ᕈ₸䈲 37䈫ૐ䈒䈪䈲䈭䈇 4䇯
Φ8+ ᄌㆮવᕈ amp ߩ 4+ ᢔᒝ
2 ᄌ )55
㗡ㇱ MRI 䈪䈲ೋᦼ䈮䈲ᄌൻ䉕䉄䉎䈖䈫䈏ዋ䈭䈇䈢䉄䈪䈲䈭䈇䇯ᐔဋ⊒propᐕ㦂䈲 537 ᱦ䈫⧯䈇䇯
ቯ䈱䈮䈦䈩⊒prop䈜䉎ะ䈏䈅䉎䈖䈫䉇䇯ᶐㅘ₸䈏㜞䈇䈖䈫䉋䉍⸻䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎 4䇯㜑ዊᄌ
ᕈprop䈫⸻ᢿ䈘䉏䈩䈇䉎prop䉅ᄙ䈇䇯 90䈏ዊprop䈪⊒prop䈚䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈲 30䈪䉄䇮ਅ䈱
Ᏹᗵ䉕๒䈜䉎prop䉅䈅䉎 18䇯CJD 䈱∛䉕๒䈜䉎prop䉅ዋ䈭䈒䈭䈇䇯ᵄ PSD 䈲 23䋦䇮㜑
ᶧ 14-3-3 Ⱞoplus䈲 25䈏㓁ᕈ䈪䈅䉎䇯RT-QUIC ᴺ䈱㓁ᕈ₸䈲 88䈪䈪䈅䉎䇯GSS 䈱⸻ᢿၮḰ䉕
㸊-3 䈮䈚䈢䇯
本文id6indd 22本文id6indd 22 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Φ㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛䋨㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㪑㩷㪞㪪㪪䋩ߩ⸻ᢿၮḰ
㪈㪅 ታ䋨definite䋩䋺ㅴⴕᕈprop䇮ዊprop䇮orᕈኻ㤗∽䈭䈬䉕๒䈜䉎䇯䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ䈱ᄌ䈏䉄䉌
䉏䇮❱䈮䈍䈇䈩 GSS 䈮ᓽ⊛䈭∛ℂᚲ䉕䈜䉎䈎䇮䉁䈢䈲䉡䉢䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃ᴺ䈎notin❱ቇ⊛ᬌᩏ
䈮䈩Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈏ᬌ䈘䉏䈢䉅䈱䇯
㪉㪅 䈾䈿ታ䋨probable䋩䋺⥃ᐥprop䈫䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ䈱ᄌ䈲ታ䈫ห䈛䈪䈅䉎䈏䇮∛ℂᚲ䊶Ᏹ䊒䊥䉥
䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
㪊㪅 ⇼䈇䋨possible䋩䋺ኅᣖᱧ䈏䈅䉍䇮ㅴⴕᕈprop䉕๒䈚䇮ዊprop䈎orᕈኻ㤗∽䉕䈉䈏䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ
䈱ᄌ䉇∛ℂᚲ䊶Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
- ᄌ amp
prop䈲ฎቅ⊒ᕈ CJD 䈫㘃䈚䈩䈍䉍䇮ᕆㅦㅴⴕᕈ䈪䈅䉎䇯ᧄ䈪䈲ኅᣖᱧ䈏䈘䉏䈩䈇䉎䈲
54䈪䇮ቯ䈱䈮ᄙ䈇䈢䉄䇮⸻䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎 1 4䇯⊒propᐔဋᐕ㦂䈲 586 ᱦ䈫⧯䈇䇯ᵄ PSD
䈲 92䇮㗡ㇱ MRI 㜞ାภ䈲 94䇮㜑ᶧ 14-3-3 Ⱞoplus䈲 87䈪㓁ᕈ䈪䈅䉎䇯RT-QUIC ᴺ䈱㓁
ᕈ₸䈲 85䈪䈪䈅䉎 4䇯
4 ᄌ amp
ฎቅ⊒ᕈCJD䈫㘃䈜䉎ᕆㅦㅴⴕ䈫MM2-⊹䈱ᓢㅴⴕ䈏䈅䉎 4 19䇯ኅᣖᱧ䈲䈭䈇䈢
䉄䇮ㆮવሶᬌ䈏ᔅ㗇䈪䈅䉎 1 4䇯
ߩߘ
P105L ᄌ GSS 䈲ᧄ䈱䉂䈪ႎ๔䈘䉏䈩䈇䉎ᄌ䈪䇮⧯ᐕ䈪⊒prop䈚䇮㕖Ᏹ䈮ᓢ䈭ㅴⴕ䉕๒䈜䉎
䈏ᄙ䈇 4 20 21䇯ᄬprop䉇orᕈኻ㤗∽䉕䉄䉎䇯㗡ㇱ MRI 䉇ᵄ䈲㓁ᕈ₸䈏ૐ䈒䈪䈲䈭䈇䇯
D178N-129MM 䈲 FFI䇮D178N-129MV 䈲ฎ CJD 䈫䈘䉏䈩䈇䉎䈏䇮ᔅ䈝䈚䉅䈪䈐䈭䈇䉅䈅䉎22 23䇯⊒propᐕ㦂䈲ᐔဋ 523 ᱦ䈪䈅䉎䇯FFI 䈱⸻ᢿၮḰ䉕㸊-4 䈮䈚䈢䇯
Φг⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷㪝㪝㪠㪀㩷ߩ⸻ᢿၮḰ
㪈㪅 ታ䋨definite䋩䋺⥃ᐥ⊛䈮ㅴⴕᕈਇ䇮prop䇮ᗵ⥝ᅗᘒ䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮ዊᄬ䇮〝ᓽ䇮
ήേᕈή䈭䈬 FFI 䈫䈚䈩⋫䈚䈭䈇prop䉕๒䈚䇮PrP ㆮવሶ䈱䉮䊄䊮 178 䈱ᄌ䉕䈚䉮䊄䊮 129 䈏 MetMet䈪䈅䉎䇯䈘䉌䈮❱䈮䈍䈇䈩FFI䈮ᓽ⊛䈭∛ℂᚲ䉕䈜䉎䈎䇮䉁䈢䈲䉡䉢䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃ᴺ䈎notin❱ቇ
⊛ᬌᩏ䈮䈩Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈏ᬌ䈘䉏䈢䉅䈱䇯
㪉㪅 䈾䈿ታ䋨probable䋩䋺⥃ᐥ⊛䈮 FFI 䈫䈚䈩⋫䈚䈭䈇prop䉕๒䈚䇮PrP ㆮવሶ䈱䉮䊄䊮 178 䈱ᄌ䉕䈚䉮䊄䊮
129 䈏 MetMet 䈪䈅䉎䈏䇮∛ℂᚲ䊶Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
㪊㪅 ⇼䈇䋨possible䋩䋺⥃ᐥ⊛䈮FFI䈫䈚䈩⋫䈚䈭䈇prop䉕๒䈚䈩䈇䉎䈏䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶᄌ䉇∛ℂᚲ䊶
Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
ᢥ₂
1 Nozaki I Hamaguchi T Sanjo N Noguchi-Shinohara M Sakai K Nakamura Y et al Prospective 10-year surveillance of
human prion diseases in Japan Brain 2010 133 3043-3057
2 Webb TE Poulter M Beck J Uphill J Adamson G Campbell T et al Phenotypic heterogeneity and genetic modification
of P102L inherited prion disease in an international series Brain 2008 131 2632-2646
3 Wadsworth JDF Joiner S Linehan JM Cooper S Powell C Mallinson G et al Phenotypic heterogeneity in inherited
prion disease (P102L) is associated with differential propagation of protease-resistant wild-type and mutant prion protein
Brain 2006 129 1557-1569
4 Higuma M Sanjo N Satoh K Shiga Y Sakai K Nozaki I et al Relationships between clinicopathological features and
cerebrospinal fluid biomarkers in Japanese patients with genetic prion diseases PLoS One 2013 8 e60003
5 Owen F Poulter M Lofthouse R Collinge J Crow TJ Risby D et al Insertion in prion protein gene in familial
本文id6indd 23本文id6indd 23 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Creutzfeldt-Jakob disease Lancet 1989 1 51-52
6 Goldfarb LG Brown P McCombie WR Goldgaber D Swergold GD Wills PR et al Transmissible familial
Creutzfeldt-Jakob disease associated with five seven and eight extra octapeptide coding repeats in the PRNP gene Proc
Natl Acad Sci USA 1991 88 10926-10930
7 Goldfarb LG Brown P Little BW Cervenakova L Kenney K Gibbs CJ Jr et al A new (two-repeat) octapeptide coding
insert mutation in Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 1993 43 2392-2394
8 Laplanche JL Delasnerie-Laupretre N Brandel JP Dussaucy M Chatelain J Launay JM Two novel insertions in the
prion protein gene in patients with late-onset dementia Hum Mol Genet 1995 4 1109-1111
9 van Gool WA Hensels GW Hoogerwaard EM Wiezer JH Wesseling P Bolhuis PA Hypokinesia and presenile
dementia in a Dutch family with a novel insertion in the prion protein gene Brain 1995 118 1565-1571
10 Beck JA Mead S Campbell TA Dickinson A Wientjens DPMW Croes EA et al Two-octapeptide repeat deletion of
prion protein associated with rapidly progressive dementia Neurology 2001 57 354-356
11 Hsiao K Baker HF Crow TJ Poulter M Owen F Terwilliger JD et al Linkage of a prion protein missense variant to
Gerstmann-Straumlussler syndrome Nature 1989 338 342-345
12 Kitamoto T Amano N Terao Y Nakazato Y Isshiki T Mizutani T et al A new inherited prion disease (PrP-P105L
mutation) showing spastic paraparesis Ann Neurol 1993 34 808-813
13 Doh-ura K Tateishi J Sasaki H Kitamoto T Sakaki Y ProĺLeu change at position 102 of prinon protein is the most
common but not the sole mutation related to Gerstmann-Straumlussler syndrome Biochem Biophys Res Commun 1989
163 974-979
14 Medori R Tritschler HJ LeBlanc A Villare F Manetto V Chen HY et al Fatal familial insomnia a prion disease with a
mutation at codon 178 of the prion protein gene N Engl J Med 1992 326 444-449
15 Gambetti P Parchi P Petersen RB Chen SG Lugaresi E Fatal familial insomnia and familial Creutzfeldt-Jakob disease
clinical pathological and molecular features Brain Pathol 1995 5 43-51
16 Goldgaber D Goldfarb LG Brown P Asher DM Brown WT Lin S et al Mutations in familial Creutzfeldt-Jakob
disease and Gerstmann- Straumlussler -Scheinkers syndrome Exp Neurol 1989 106 204-206
17 Pocchiari M Salvatore M Cutruzzola F Genuardi M Allocatelli CT Masullo C et al A new point mutation of the prion
protein gene in Creutzfeldt-Jakob disease Ann Neurol 1993 34 802-807
18 Yamada M Tomimitsu H Yokota T Tomi H Sunohara N Mukoyama M et al Involvement of the spinal posterior horn
in Gerstmann-Straumlussler-Scheinker disease (PrP P102L) Neurology 1999 52 260
19 Shiga Y Satoh K Kitamoto T Kanno S Nakashima I Sato S et al Two different clinical phenotypes of
Creutzfeldt-Jakob disease with a M232R substitution J Neurol 2007 254 1509-1517
20 Iwasaki Y Kizawa M Hori N Kitamoto T Sobue G A case of Gerstmann-Straumlussler-Scheinker syndrome with the
P105L prion protein gene mutation presenting with ataxia and extrapyramidal signs without spastic paraparesis Clin
Neurol Neurosurg 2009 111 606-609
21 Yamada M Itoh Y Inaba A Wada Y Takashima M Satoh S et al An inherited prion disease with a PrP P105L mutation
clinicopathologic and PrP heterogeneity Neurology 1999 53 181-188
22 Zarranz JJ Digon A Atares B Rodriguez-Martinez AB Arce A Carrera N et al Phenotypic variability in familial prion
diseases due to the D178N mutation J Neurol Neurosurg Psychiatry 2005 76 1491-1496
23 Taniwaki Y Hara H Doh-Ura K Murakami I Tashiro H Yamasaki T et al Familial Creutzfeldt-Jakob disease with
D178N-129M mutation of PRNP presenting as cerebellar ataxia without insomnia J Neurol Neurosurg Psychiatry 2000
68 388
本文id6indd 24本文id6indd 24 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Χ㧚₪ᓧᕈࡦࡊ∛
C
䇼䉰䊙䊥䊷䇽㩷
bull ₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲䇮䊍䊃䈎䉌䊍䊃䈻䈱ᗵᨴ䈮䉋䈦䈩⊒∛䈚䈢䉍䇮ㅢᗵᨴprop䈫䈚䈩േ‛䈎䉌䊍䊃
䈻䈱ᗵᨴ䈮䉋䈦䈩䈖䉎䊒䊥䉥䊮∛䈪䈅䉎䇯㩷
bull ⊛䈮䈲䇮⎬⤑⒖䈭䈬䈮䉋䉎කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉇䇮䉡䉲ᶏprop㩷 㩿㪹㫆㫍㫀㫅㪼㩷 㫊㫇㫆㫅㪾㫀㪽㫆㫉㫄㩷
㪼㫅㪺㪼㫇㪿㪸㫃㫆㫇㪸㫋㪿㫐㪑㩷㪙㪪㪜㪀䈱ᄌ㪚㪡㪛㩷㩿㫍㪸㫉㫀㪸㫅㫋㩷㪚㪡㪛㪑㩷㫍㪚㪡㪛㪀䇮䊌䊒䉝䊶䊆䊠䊷䉩䊆䉝䈱䉪䊷䊦䊷䈭䈬
䈏䈖䈱₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈮ಽ㘃䈘䉏䈩䈇䉎䇯㩷
bull ₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲䊒䊥䉥䊮∛䈱ਛ䈪䈲Ყセ⊛⒘䈭䉅䈱䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᚒ䈏䈪䈲කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ਛ䈪䈮⎬⤑⒖ᓟ䈱 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䋨㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷
㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪚㪡㪛䋩䈏 㪈㪋㪇એሽ䈚䋨㪈㪐㪐㪐ᐕ 㪋䈎䉌䈱㪚㪡㪛䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈪 㪈㪐㪈㪌ਛ 㪏㪎䋩䇮
₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲ળ⊛䈮䉅ⴐⴡ䉅㊀ⷐ䈭㗴䈪䈅䉎䇯㩷
ᧄޣ ᢥޤ
₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉕䈠䉏䈡䉏කේᕈ䇮ㅢᗵᨴprop䈪䈅䉎 vCJD䇮㘩䈮䉋䉎䉪䊷䊦䊷䈮ಽ䈔䈩⸃
䈚䇮䈘䉌䈮ᓟ䈱㗴ὐ䉕䈕䈩䈍䈒䇯㩷
㩷
කේᕈࡦࡊ∛
කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈫䈚䈩ฬ䈭ႎ๔䈲䇮⤑⒖䈫䈚䈩䈘䉏䈩䈇䉎䈏 12䇮䈠䉏䉋䉍એ೨ᄖ⑼䈱ᚻ
ⴚ䈮䉋䈦䈩ᒁ䈐䈖䈘䉏䈢prop䈱ႎ๔䈏䈅䉎 3䇯䈠䈱䈾䈎䇮ᵄ⸥䈱ㇱ㔚䈮䉋䉎ᗵᨴ䈏ႎ๔䈘
䉏䈩䈇䉎 4䇯䈚䈎䈚䈭䈏䉌䇮䈖䉏䉌䈱ႎ๔䈲䇮ᐘ䈇䈮䉅ᢙฬ䈮䈫䈬䉁䈦䈩䈇䉎䇯කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱 100 ฬ䉕
䈋䉎䉝䉡䊃䊑䊧䉟䉪䈲䇮ਅ䊖䊦䊝䊮 5 6 7䈫⎬⤑⒖ 8䈪䈅䉎䇯೨䈲䇮䊐䊤䊮䉴䇮䉟䉩䊥䉴䇮䉕
ਛᔃ䈮䇮䈍䉅䈮ᚑ㐳䊖䊦䊝䊮䈏䊍䊃ਅ䈎䉌䈘䉏䈩䈇䈢Ბ㓏䈱䈪⊒∛䈚䈢䈏䇮ᐘ䈇䈮䈚䈩
ᚒ䈏䈪䈲ႎ๔䈏䈭䈒䇮ᓟ䈲ୟ⊛䈮ᚒ䈏䈪䈱ႎ๔䈏ᄙ䈇䈱䈪ᒁ䈐䈐ㅀ䈜䉎䇯
⒖ᓟ⤑⎬ޣ ޤamp
ਥ䈮ᄖ⑼䈱ᚻⴚᓟ䈚䈢⎬⤑䉕䈩䉖䈜䉎⋡⊛䈪䇮ᱫ䈎䉌ណข䈚䈢⎬⤑䈏䈘䉏䈩䈇䈢䇯
1987 ᐕએ೨䈮䈘䉏䈢⒖⎬⤑䋨ຠฬ䋺Lyodurareg䋩䈲䇮䊣䊷䊨䉾䊌䈱∛ℂ⸃೬䉇ᴺක⸃೬䈪
ᓧ䉌䉏䈢⎬⤑䉕䈚䈩䈍䉍⎬⤑䉕䈜䉎䊄䊅䊷䈫䈚䈩prop∔ᖚ䈏㒰ᄖ䈘䉏䈩䈍䉌䈝䇮䈘䉌䈮䊒䊥䉥
䊮Ṍ⩶ലᨐ䈱䈅䉎ൻ䊅䊃䊥䉡䊛ಣℂ䉅䈭䈘䉏䈩䈇䈭䈎䈦䈢䇯䈖䈱䉋䈉䈭⎬⤑䉕⒖䈘䉏䈢ᖚ䋨䊧䉲䊏䉣
䊮䊃䋩䈎䉌䇮ᚒ䈏䈪䈲 140 ฬ䉕䈋䉎 CJD ᖚ䈏⊒∛䈚䈩䈇䉎䇯⎬⤑⒖ᓟ CJDdura mater graft
associated CJD dCJDᖚ䈏䇮ᚻⴚ䈮⸻ᢿ䈘䉏䈩䈇䈢∛ฬ䉕㸋-1 䈮䉁䈫䉄䈢䇯propᢙ䈱ᄙ䈇㗅䈮∛
ฬ䉕⸥タ䈚䈢䈏䇮⊛䈮䉅Ყセ⊛ᓟ䈱⦟䈇∔ᖚ䈏ᄙ䈇䈖䈫䈏ᜰ៰䈘䉏䈩䈇䉎䈏䇮ᚒ䈏䈪䈲ⴊ
ⴚ䋨Jannetta ᚻⴚ䋩䉕ฃ䈔䈢ᖚ䈏Ყセ⊛ᄙ䈇䈖䈫䈏ᓽ䈪䈅䉎 9䇯⊒∛ᖚ䈲䇮ዋᢙ䈱ᄖ䉕
㒰䈇䈩䈠䈱ㆮવሶ䈲䈾䈿䈪䉮䊄䊮 129MetMet 䈪䈅䉎䈏䇮∛ℂቇ⊛䈮䉝䊚䊨䉟䊄㓁ᕈ䈏 30䋦೨
ᓟ䈮䉂䉌䉏䇮ᱷ䉍 70䋦䈲䉲䊅䊒䉴䈱Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusᴉ䉕䈐䈢䈜䌍䌍䋱䈫䈪䈐䈭䈇prop䈪䈅䉎 10䇯
䈘䉌䈮ᣂ䈢䈭⊒∛䈏䉅䉄䉌䉏䇮䈖䉏䉌䈱ᖚ䈲 20 ᐕએ䈱ẜફᦼ㑆䉕䈩⊒∛䈚䈩䈇䉎䇯
本文id6indd 25本文id6indd 25 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Χ㧚⎬⤑⒖ᓟ amp ߩᄖ⑼ᚻⴚࠍฃߩߚߌේ∔ᖚ
⎬⤑⒖䉕ฃ䈔䈢∛㩷 propᢙ㩷
㜑⤑㩷 㪉㪐㩷
enspᕈ㗻㕙orᡨ㩷 㪈㪐㩷
≌㩷 㪈㪎㩷
䉪䊝⤑ਅⴊ㩷 㪈㪈㩷
ᄢ䊶ዊⴊ㩷 㪏㩷
േ㕒ᄸᒻ㩷 㪎㩷
ਃcap㩷 㪎㩷
േ≜㩷 㪍㩷
⎬⤑ᄖ䊶⎬⤑ਅⴊ㩷 㪍㩷
ᄖ㩷 㪍㩷
䈠䈱㩷 㪉㪉㩷
ᄌ amp11
1985 ᐕ䈎䉌䈱⧷䈪䈱 BSE 䈱 epidemic 䈲䇮1993 ᐕ䈮䈲 BSE ⊒∛ᢙ 3 ઙએ䈫䈇䈉ᘒ䈮䉁䈪⥋
䉍䇮ᱷᔨ䈭䈏䉌 1995ᐕ䈎䉌䊍䊃䈪 vCJD䈫䈇䈉ᓥ䈮䈲䈭䈎䈦䈢ᣂ䈚䈇CJD䈏䈚䈢䇯ᒰೋ䈲䇮⧷䈱䉂
䈱⊒∛䈪䈅䈦䈢䈏䇮⧷䈎䉌䊣䊷䊨䉾䊌ฦ䈻䈱 BSE ᳪᨴ‐䈱ャ䈮䉋䈦䈩䇮ㆃ䉏䈩䊐䊤䊮䉴䈏䇮䉁䈢
ዋᢙ䈭䈏䉌䊣䊷䊨䉾䊌ฦ䈪⊒∛䈏䉄䉌䉏䈩䈇䉎䇯ὐ䈪䈲䇮180 ฬએ䈱ᖚᢙ䈮䈦䈩䈇䉎䇯
vCJD 䈲䇮ᓥ䈱 CJD 䈫Ყ䈼䈩䇮ਛᨔએᄖ䈱৻⥸⤳䈪䈱䊒䊥䉥䊮䈱䈭ሽ䈭䈬䇮৻⥸⤳
䈪䉅ᗵᨴᕈ䈏㜞䈇䈖䈫䈏䉌䉏䇮ᓟ䈱㗴ὐ䈫䈚䈩ᰴᗵᨴ䈱㒐ᱛ䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯䉁䈢䇮⑼ቇ⊛䈮䈲䉮
䊄䊮 129MetMet એᄖ䈱ㆮવሶ䈪䈱⊒∛䈏䈩䈒䉎䈱䈎䇮䈩䈐䈢႐ว䈲⸻ᢿၮḰ䈱ᄌᦝ䈭䈬䈏
ᔅⷐ䈮䈭䉎นᕈ䈏䈅䉍䇮ᓟ䉅䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯䉮䊄䊮 129MetMet 䈱 vCJD prop䈱䈭
䈎䈪䇮䉝䉳䉝䈮ᄙ䈇䉮䊄䊮 219GluLys 䈱ᄙᕈ䈏 2010 ᐕ䈮ႎ๔䈘䉏䈢 12䇯䈖䈱ᄙ䈪䈲䇮⥃ᐥprop䈲
䉮䊄䊮 219GluGlu䋨䉮䊄䊮 129MetMet䋩䈫ห䈛䈪䇮⸻ᢿၮḰ䉕ᄌᦝ䈞䈝䈫䉅⥃ᐥ⸻ᢿน䈪䈅䈦䈢䇯
䉪䊷䊦䊷13
Gajdusekඳ䈏䇮㔤㐳㘃䈻䈱વ䈮ᚑഞ䈚䈢䈖䈫䈮䉋䈦䈩ᗵᨴ䈜䉎䈖䈫䈏䉌䈎䈫䈭䈦䈢∔ᖚ䈪䈅䉎 14䇯
㘩ᘠ䈮䉋䈦䈩ᗵᨴ䈏ᚑ䈚䈢䈖䈫䈲䇮䈠䈱ᓟ䈱㘩ᱛភ⟎䈮䉋䈦䈩ᖚᢙ䈏ỗ䈚䈢䈖䈫䈎䉌
䈘䉏䈩䈇䉎䇯䉪䊷䊦䊷䈏䈱ᚒ䇱䈮䉅䈢䉌䈜ᢎ⸠䈲䇮㘩ᱛភ⟎䈎䉌 50 ᐕએㆊ䈚䈩䉅䇮䈇䉁䈣
䈮䉪䊷䊦䊷䈱⊒∛䈏䉄䉌䉏䉎䈫䈇䈉ὐ䈪䈅䉎 15䇯ᚒ䇱䈏₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ẜફᦼ㑆䉕䈋䉎䈪䇮50
ᐕ䈮䈍䉋䈹㐳ᦼ䈪䈅䉎䈫䈇䈉䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䈖䈫䉕䈚䈩䈇䉎䇯
ᓟߩ㗴ὐ
කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈪ㅀ䈼䈢䈱䈲䇮䉁䈪ᗵᨴḮ䈏䉌䈎䈫䈭䈦䈢prop䈪䈅䉎䇯㗴䈲䇮৻ᐲ⊒∛䈚䈢
කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ᄙ䈒䈲ቅ⊒ᕈCJD䈫⥃ᐥprop䊶ㆊ䈣䈔䈎䉌䈲䈪䈐䈭䈇䈫䈇䈉䈖䈫䈮䈅䉎䇯ᚒ
䈏䈪䈲䇮䊒䊥䉥䊮∛䈱⊒∛⋥೨䈮ᄖ⑼䉕ᆎ䉄䈫䈜䉎ᚻⴚ䉇ⴊ⊛ᬌᩏ䉕ฃ䈔䈩䈇䉎႐ว䈏ሽ䈚䇮
䊒䊥䉥䊮∛䈱ᰴᗵᨴ䈏 ᔨ䈘䉏䈩䈇䉎䇯⊛䈮䉅䇮䈖䈱䉋䈉䈭ᰴᗵᨴ䉕㒐䈓ദജ䈲ᒁ䈐䈐ⴕ䉒䈰
䈳䈭䉌䈭䈇䈣䉐䈉䇯
ᢥ₂
1 Duffy P Wolf J Collins G DeVoe AG Streeten B Cowen D Possible person-to-person transmission of
Creutzfeldt-Jakob disease N Engl J Med 1974 290 692-693
2 Heckmann JG Lang CJ Petruch F Druschky A Erb C Brown P et al Transmission of Creutzfeldt-Jakob disease via a
corneal transplant J Neurol Neurosurg Psychiatry 1997 63 388-390
本文id6indd 26本文id6indd 26 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
3 Nevin S McMenemey WH Behrman S Jones DP Subacute spongiform encephalopathya subacute form of
encephalopathy attributable to vascular dysfunction (spongiform cerebral atrophy) Brain 1960 83 519-564
4 Bernoulli C Siegfried J Baumgartner G Regli F Rabinowicz T Gajdusek DC et al Danger of accidental
person-to-person transmission of Creutzfeldt-Jakob disease by surgery Lancet 1977 1 478-479
5 Koch TK Berg BO De Armond SJ Gravina RF Creutzfeldt-Jakob disease in a young adult with idiopathic
hypopituitarism Possible relation to the administration of cadaveric human growth hormone N Engl J Med 1985 13
731-733
6 Gibbs CJ Jr Joy A Heffner R Franko M Miyazaki M Asher DM et al Clinical and pathological features and
laboratory confirmation of Creutzfeldt-Jakob disease in a recipient of pituitary-derived human growth hormone N Engl J
Med 1985 313 734-738
7 Powell-Jackson J Weller RO Kennedy P Preece MA Whitcombe EM Newsom-Davis J Creutzfeldt-Jakob disease
after administration of human growth hormone Lancet 1985 2 244-246
8 Hoshi K Yoshino H Urata J Nakamura Y Yanagawa H Sato T Creutzfeldt-Jakob disease associated with cadaveric
dura mater grafts in Japan Neurology 2000 55 718-721
9 Hamaguchi T Sakai K Noguchi-Shinohara M Nozaki I Takumi I Sanjo N et al Insight into the frequent occurrence of
dura mater graft-associated Creutzfeldt-Jakob disease in Japan J Neurol Neurosurg Psychiatry 2013 84 1171-1175
10 Noguchi-Shinohara M Hamaguchi T Kitamoto T Sato T Nakamura Y Mizusawa H et al Clinical features and
diagnosis of dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2007 69 360-367
11 Heath CA Cooper SA Murray K Lowman A Henry C MacLeod MA et al Validation of diagnostic criteria for variant
Creutzfeldt-Jakob disease Ann Neurol 2010 67 761-770
12 Lukic A Beck J Joiner S Fearnley J Sturman S Brandner S et al Heterozygosity at polymorphic codon 219 in variant
Creutzfeldt-Jakob disease Arch Neurol 2010 67 1021-1023
13 Gajdusek DC Zigas V Degenerative disease of the central nervous system in New Guinea the endemic occurrence of
kuru in the native population N Engl J Med 1957 257 974-978
14 Gajdusek DC Gibbs CJ Alpers M Experimental transmission of a Kuru-like syndrome to chimpanzees Nature 1966
209 794-796
15 Collinge J Whitfield J McKintosh E Frosh A Mead S Hill AF et al A clinical study of kuru patients with long
incubation periods at the end of the epidemic in Papua New Guinea Philos Trans R Soc Lond B Biol Sci 2008 363
3725-3739
本文id6indd 27本文id6indd 27 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
D⸻ ᢿ
ޤࡑࠨޣ
bull කේᕈ amp 㔺ᱧ䈮ട䈋䈩䇮ቅ⊒ᕈࡦࡊ߁ߦᢿ㧦ක≮ⴕὑ⸻ߩ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛
䋨㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪚㪡㪛䋩䈱⸻ᢿၮḰ䋨㸉㪄㪈䋩䉕ㆡ䈚䈩⸻ᢿ䈜䉎䇯㩷
bull 䉒䈏䈪ႎ๔䈘䉏䈩䈇䉎කේᕈ 㪚㪡㪛 䈲䈩⎬⤑⒖ᓟ 㪚㪡㪛㩷 㩿㪻㫌㫉㪸㩷 㫄㪸㫋㪼㫉㩷 㪾㫉㪸㪽㫋㩷 㪸㫊㫊㫆㪺㫀㪸㫋㪼㪻㩷 㪚㪡㪛㪑㩷
㪻㪚㪡㪛㪀䈪䈅䉎䇯㩷
bull 㪻㪚㪡㪛 䈱 㪉㪆㪊 䈲 㪚㪡㪛 䈪䈅䉎䈏䇮ᱷ䉍䈱 㪈㪆㪊 䈲䇮䊒䊤䊷䉪䈫䈳䉏䉎㕖䈪䇮ㅴⴕ
䈏Ყセ⊛ㆃ䈒䇮⊒propᣧᦼ䈮䈲ᵄ䈮ᦼᕈหᦼᕈ㔚䈏䈚䈭䈇䈖䈫䈮ᵈᗧ䈜䉎䋨㸋㪄㪉䋩䇯㩷
bull ᄌ㪚㪡㪛㩷㩿㫍㪸㫉㫀㪸㫅㫋㩷㪚㪡㪛㪑㩷㫍㪚㪡㪛㪀䈱⸻ᢿ䋺prop䈪⊒prop䈜䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮∛ೋᦼ䈮䈲ᯏ㓚ኂ
䈏⋡䈢䈭䈇䈭䈬ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䈫䈲䈭䉎⥃ᐥprop䉕๒䈚䇮㗡ㇱ㪤㪩㪠 䈪Ꮐฝਔኻ⒓ᕈ䈱ⷞᐥᨉ㜞
ାภ䈏䉂䉌䉏䉎䈭䈬䈱ᓽ⊛ᬌᩏᚲ䉕䈚䇮ஜᯏ㩿㪮㫆㫉㫃㪻㩷㪟㪼㪸㫃㫋㪿㩷㪦㫉㪾㪸㫅㫀㫑㪸㫋㫀㫆㫅㪑㩷㪮㪟㪦㪀⸻ᢿ
ၮḰ䋨㪉㪇㪇㪈䋩䋨㸋㪄㪊䋩䇮䈠䉏䉕ᡷ䈚䈢 㪜㫌㫉㫆㪚㪡㪛㩷 㩿㪜㪬㪀䈱⸻ᢿၮḰ䋨㪉㪇㪇㪏䋩䋨㸋㪄㪋䋩䉕䈇䈩⸻ᢿ䈜
䉎䇯
㩷
㸋㪄㪉䋮䊒䊤䊷䉪 㪻㪚㪡㪛䈱⸻ᢿၮḰ䋨䋩㪈㪃㩷㪉
ቅ⊒ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱⸻ᢿၮḰ䈮Ḱ䈝䉎䈏䇮䊍䊃ዱ῎⎬⤑⒖ᱧ䈏䈅䉍䇮ㅴⴕᕈ䈱ᄬprop䉕๒䈚䈢prop
䈲䇮ᵄ䈮䈩ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨㪧㪪㪛䋩䉕䉄䈭䈒䈩䉅䇮䈾䈿ታ䋨㫇㫉㫆㪹㪸㪹㫃㪼䋩䈫䈜䉎䇯
㸋㪄㪊㪅㩷ᄌ 㪚㪡㪛⸻ᢿၮḰ䋨㪮㪟㪦㩷㪉㪇㪇㪈䋩㪋㩷
I A ㅴⴕᕈߩprop
B ㆊ߇ 6 એࡩ
C ৻⥸ᬌᩏ㧘ߩ∔ᖚ߇ቯࠆ߈ߢ
D කේᕈߩนᕈߥ߇
E ኅᣖᕈ Creutzfeldt-Jakob ࠆ߈ߢቯࠍ∛
II A ⊒propೋᦼߩprop㧔ᛥޔߟ߁ਇޔή㑐ᔃޔ⥄㐽ޔᅦᗐ㧕
B ᜬ߿ߺcapࠆߔᏱᗵ㧔ߩߘߪࠆਔ㧕
C ᄬ
D ࠕޔࠕޔࡠࡒ
E prop
III A ᵄߢᦼᕈหᦼᕈ㔚㧔PSD㧕㒶ᕈ
B 㗡ㇱ MRI ਔⷞᐥᨉ㜞ାภߡߦ
IV A ᚳᬌߢᏱࡦࡊⰮoplus㓁ᕈ
ታ㧔definite㧕
ታ㧔probable㧕
㧔possible㧕⇼
I A ߩߚࠇߐߦ⊛∛ℂቇߟ߆㧘ࠅ߇
I ࠃ߅ II ߩ 45 㗄⋡ߣ III A ߣ III B ߩߔߚḩࠍ
I ࠃ߅ II ߩ 45 㗄⋡ߣ III A ߩߔߚḩࠍ
㪁ㅢᏱ䇮ᚳᬌ䈲ផᅑ䈚䈭䈇䇯䈢䈣䇮⥃ᐥprop䈏ᄌ㪚㪡㪛 䈮ว⥌䈚䇮㗡ㇱ㪤㪩㪠 䈪ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ䉕䉄䈭䈇䈪㩷
䈪䈅䉎䇯㩷
㪁㪁ᄢ䈍䉋䈶ዊ䈮䇮ᶏᄌൻ䈫 㪽㫃㫆㫉㫀㪻㩷㫇㫃㪸㫈㫌㪼 䉕䈉Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱ᴉ䉕䉄䉎䇯㩷
本文id6indd 28本文id6indd 28 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸋㪄㪋䋮ᄌ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱⸻ᢿၮḰ䋨㪜㪬㩷㪉㪇㪇㪏䋩㪏㩷
A ᔅ㗇ઙ
㪈㪅㩷ㆊ䈏 6 䊱એ䈱ㅴⴕᕈ䈱䊶prop䉕๒䈜䉎㩷
㪉㪅㩷৻⥸ᬌᩏ䇮䈱∔ᖚ䈏ቯ䈪䈐䉎㩷
㪊㪅㩷 䊍䊃䈱ਅ䊖䊦䊝䊮䉇⎬⤑⒖䈮䉋䉎ᴦ≮ᱧ䈏䈭䈇㩷
㪋㪅㩷ㆮવᕈ䈱વᕈᶏprop䈏ቯ䈪䈐䉎
B ⥃ᐥprop
એਅ䈱 5 䈧䈱prop䈱䈉䈤ዋ䈭䈒䈫䉅 4 䈧䉕䉄䉎
㪈㪅㩷⊒propೋᦼ䈱prop䋨ᛥ䈉䈧䇮ਇ䇮ή㑐ᔃ䇮⥄㐽䇮ᅦᗐ䋩㩷
㪉㪅㩷ᜬ䈜䉎cap䉂䉇Ᏹᗵ䋨䈅䉎䈇䈲䈠䈱ਔ䋩㩷
㪊㪅㩷ᄬ㩷
㪋㪅㩷 䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮䉮䊧䉝䇮䉳䉴䊃䊆䉝㩷
㪌㪅㩷prop
C ᬌᩏᚲ㩷
ቯ⸻ᢿ
ᄢ䈍䉋䈶ዊ䈮䇮ᶏᄌൻ䈫 florid plaque 䉕䈉Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱ᴉ䉕䉄䉎
䈠䈱䈱ᬌᩏᚲ
㪈㪅㩷ᵄ䈪ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨PSD䋩㒶ᕈ㩷
㪉㪅㩷㗡ㇱ MRI 䈮䈩ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ㩷
㪊㪅 ᚳᬌ䈪Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㓁ᕈ
D notinቇ⊛ᚲ
notinቇ⊛䈮㑐ㅪ䈏䈘䉏䈩䈇䉎䊍䊃䈎䉌䊍䊃䈻䈱વ䋨ャⴊ䈭䈬䋩
E ⸻ᢿ
㪈㪅㩷ታ 㩿difinite㪀
A ᔅ㗇ઙ䈫 C ᬌᩏᚲ䈱ቯ⸻ᢿ䉕ḩ䈢䈜
㪉㪅 䈾䈿ታ㩷 㩿probable㪀
A ᔅ㗇ઙ䈫 B ⥃ᐥprop䉕ḩ䈢䈚䇮C ᬌᩏᚲ䈪ᵄ PSD 㒶ᕈ䈫㗡ㇱ MRI 䈱ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ䉕
ḩ䈢䈜
䉁䈢䈲
A ᔅ㗇ઙ䉕ḩ䈢䈚䇮C ᬌᩏᚲ䈪ᚳᬌ䈮䉋䉎Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㓁ᕈ䈏䈘䉏䉎
㪊㪅 ⇼䈇㩷 㩿possible㪀
A ᔅ㗇ઙ䈫 B ⥃ᐥprop䉕ḩ䈢䈚䇮C ᬌᩏᚲ䈪ᵄ PSD 䈏㒶ᕈ
㪁㩷㫍㪚㪡㪛䈱⊒propᓟᦼ䈮䈲䇮⒘䈮 㪧㪪㪛 䉕䉄䉎䈖䈫䈏䈅䉎䇯㩷
㪁㪁㩷ㅢᏱ䇮ᚳᬌ䈲ផᅑ䈚䈭䈇䇯䈢䈣䇮⥃ᐥprop䈏 㫍㪚㪡㪛 䈮ว⥌䈚䋬㗡ㇱ㪤㪩㪠 䈪ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ䉕䉄䈭䈇䈪
䈪䈅䉎䇯㩷
ᧄޣ ᢥޤ 䉁䈪䈮ႎ๔䈘䉏䈩䈇䉎䊍䊃䈱₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈮䈲䇮කේᕈCJD䇮vCJD䈍䉋䈶䉪䊷䊦䊷䈱3㘃䈏
ሽ䈜䉎䇯䈖䈱ਛ䈪䇮䉒䈏䈪⊒prop䈏䈘䉏䈩䈇䉎䉅䈱䈲䇮කේᕈ CJD 䈱ਛ䈱 dCJD 䈫 vCJD 䈪䈅䉎䇯
⎬⤑⒖ᓟ amp
dCJD 䈱⸻ᢿ䈲䇮䉁䈝ቅ⊒ᕈ CJD 䈱⸻ᢿၮḰ䋨㸉-1䋩䈮ᴪ䈦䈩 CJD 䈱⸻ᢿ䉕ⴕ䈉䇯䈠䈱ᓟ䇮ㆊ䈮ฃ
䈔䈢ක≮ⴕὑ䉕䈚䇮⎬⤑⒖ᱧ䈏䈅䉏䈳 dCJD 䈫⸻ᢿ䈜䉎䇯ห䈮䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶᬌᩏ䈪ㆮ
વᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉕㒰ᄖ䈜䉎䇯
dCJD䈱 23䈲ฎ⊛䈭CJD䈱⥃ᐥ∛ℂ䉕๒䈜䉎䈪䈅䉎䋨㕖䊒䊤䊷䉪䋩䇯৻ᣇ䇮dCJD䈱
13 䈲∛ℂ䈪䊒䊤䊷䉪䈱䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusᴉ䉕䉄䉎䊒䊤䊷䉪䈪䈅䉍䇮Ყセ⊛ᓢㅴⴕᕈ䈱ㆇേᄬ
prop䈭䈬䉕๒䈚䇮䈪䉂䉌䉏䉎ᵄ䈱ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨periodic synchronous discharge PSD䋩䈏
本文id6indd 29本文id6indd 29 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
⊒prop 1 ᐕએ䈮䈲䈚䈭䈇䈭䈬䇮⥃ᐥprop䈏䈫䈲䈭䉎 1䇯䈠䈱䈢䉄䇮䊒䊤䊷䉪 dCJD 䈱⥃ᐥ
⸻ᢿၮḰ䋨䋩䈏ឭ䈘䉏䈩䈇䉎䋨㸋-2䋩1 2䇯
ᄌ amp
vCJD 䈲prop䈪⊒prop䈚䇮cap䉂䉇Ᏹᗵ䈭䈬䈱ᗵ㓚ኂ䉕⊒propೋᦼ䈮๒䈜䉎䈖䈫䈏ᄙ䈇 3䇯 ⸻ᢿ
䈲 WHO ⸻ᢿၮḰ䋨2001䋩䋨㸋-3䋩4䈮ᓥ䈦䈩ⴕ䈉䇯㗡ㇱ MRI 䈱 T2 ᒝ䉇 FLAIR 䈪䈱Ꮐฝኻ
⒓ᕈ䈱ⷞᐥᨉ㜞ାภ䋨pulvinar sign䋩䈲ᓽ⊛䈪䈅䉎䋨㸋-1䋩䇯䉒䈏ೋ䈱 vCJD prop䈪䈲⊒propᓟᦼ䈮
ᵄ PSD 䉕䉄 5䇮WHO 䈱⸻ᢿၮḰ䈱䇸䈾䈿ታ䋨probable䋩䇹䈱㗄䈮䇮䇸ᵄ䈮䈩ᓟᦼ䈮䈲ᦼᕈ
⥸ᕈⶄวᵄ䈏⒘䈮䉌䉏䉎䈖䈫䈏䈅䉎䇹䈏ട䈘䉏䈢 6䇯䈘䉌䈮䇮ャⴊ䈮㑐ㅪ䈚䈢 vCJD ⟕ᖚ䋨කේᕈ
prop䋩䉅ႎ๔䈘䉏 7䇮䈠䉏䉌䉕〯䉁䈋䈩ᡷ䈚䈢⸻ᢿၮḰ䋨2008䋩䈏 EU 䈎䉌䈘䉏䈢䋨㸋-4䋩8䇯ቯ⸻ᢿ
䈪䈲䇮䈮䈍䈔䉎ᓽ⊛䈭Ᏹ PrP 䈱ᴉ䋨∛ℂ䋯䉡䉢䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃䋩䉕䈜䉎ᔅⷐ䈏䈅䉎䇯ᚳᬌ
䈏ⴕ䉒䉏䉎䈖䈫䈏䈅䉎䈏䇮䈠䈱ᚻᛛ䈮ෂ㒾䈏䈉䈢䉄䇮⥃ᐥㆊ䈲ว⥌䈜䉎䈏 pulvinar sign 䈏䉂䉌䉏䈭䈇
䈭䈬䈮ㆡᔕ䈲㒢䉌䉏䉎䇯
㸋㪄㪈䋮㫍㪚㪡㪛 䈱 㪤㪩㪠㩷㪫㪉 ᒝ㩷
ਔ䈱ⷞᐥᨉ䋨ශ䋩䈮㜞ାภ䋨㫇㫌㫃㫍㫀㫅㪸㫉㩷 㫊㫀㪾㫅䋩䈏䉌䉏䉎䇯
䋨⧷㪚㪡㪛䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䊡䊆䉾䊃 㪛㪅㪘㪅㩷㪚㫆㫃㫃㫀㪼 ඳ䈱䈗ෘ
ᗧ䈮䉋䉎䋩
㩷
ᢥ₂
1 Noguchi-Shinohara M Hamaguchi T Kitamoto T Sato T Nakamura Y Mizusawa H et al Clinical features and
diagnosis of dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2007 69 360-367
2 Yamada M Noguchi-Shinohara M Hamaguchi T Nozaki I Kitamoto T Sato T et al Dura mater graft-associated
Creutzfeldt-Jakob disease in Japan clinicopathological and molecular characterization of the two distinct subtypes
Neuropathology 2009 29 609-618
3 Will RG Ward HJ Clinical features of variant Creutzfeldt-Jakob disease Curr Top Microbiol Immunol 2004 284
121-132
4 World Health Organization The revision of the surveillance case definition for variant CJD 1 ed Geneva Switzerland
WHO 2001
5 Yamada M The first Japanese case of variant Creutzfeldt-Jakob disease showing periodic electroencephalogram Lancet
2006 367 874
6 World Health Organization Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) and variant CJD (vCJD)
httpwwwwhointzoonosesdiseasesCreutzfeldt pdf
本文id6indd 30本文id6indd 30 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
7 Llewelyn CA Hewitt PE Knight RS Amar K Cousens S Mackenzie J et al Possible transmission of variant
Creutzfeldt-Jakob disease by blood transfusion Lancet 2004 363 417-421
8 2008426EC Commission Decision of 28 April 2008 amending Decision 2002253EC laying down case definitions for
reporting communicable diseases to the Community network under Decision No 211998EC of the European Parliament
and of the Council (notified under document number C(2008) 1589) [cited 2012 May 14] Available from
httpeur-lexeuropaeuLexUriServLexUriServdouri=OJL2008159004601ENHTML
本文id6indd 31本文id6indd 31 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ψ㧚ߩ∛ࡦࡊᴦ≮
ޤࡑࠨޣ
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈲䈇䈦䈢䉖⊒prop䈜䉎䈫ㅴⴕᕈ䈪⥌ᱫ⊛䈭ᄌᕈ∔ᖚ䈪䈅䉍䇮ᴦ≮䈲ኻprop≮ᴺ䈱䉂䈪䇮
ㅴⴕ䉕ᛥ䈜䉎䈖䈫䈏䈘䉏䈢ᴦ≮ᴺ䈲䈭䈇䇯㩷
bull ⥃ᐥ㛎䈏ⴕ䉒䉏䈩䈐䈢䋺㩷
㽲䉨䊅䉪䊥䊮ญ䈅䉎䈇䈲ᛩਈ䈮㑐䈚䈩䈲䉌䈎䈭ലᕈ䈲䈘䉏䈩䈇䈭䈇䇯䉁䈢㓚ኂ䈱
䈏ᄙ䈒䇮ផᅑ䈲䈘䉏䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽳䊐䊦䊏䊦䉼䊮䈲䉌䈎䈭ലᨐ䈲䉄䉌䉏䈝䇮ᧄ䈮䈍䈔䉎㛎䉅䈭䈒ᕈ䈏ਇ䈪䈅䉎
䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽴䊄䉨䉲䉰䉟䉪䊥䊮ญ䈅䉎䈇䈲ᛩਈ䈮㑐䈚䈩䇮䉁䈪ലᕈ䈲䈘䉏䈩䈍䉌䈝䇮ᧄ䈮䈍
䈔䉎㛎䉅䈭䈒ᕈ䈏ਇ䈪䈅䉎䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽵䊕䊮䊃䉰䊮⎫ቶᜬᛩਈᴺ䈮䉋䉎ലᨐ䈲䈘䉏䈩䈍䉌䈝䇮ᄖ⑼⊛ᚻᛛ䉕ⷐ䈜䉎䈢䉄ផᅑ
䈘䉏䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
bull prop䈏ㅴⴕ䈚ญ៨ข䈏㔍䈫䈭䈦䈢႐ว䈲䇮㥦䈭䈬䈮䉋䈦䈩ᩕ㙃䈏ⴕ䉒䉏䉎䈏䇮
䈭䉣䊎䊂䊮䉴䈲䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪈䋩䇯㩷
bull 䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈮ኻ䈚䈩䈲䇮䉪䊨䊅䉷䊌䊛䉇䊋䊦䊒䊨䈏䈘䉏䈩䈇䉎䈏䇮䈭䉣䊎䊂䊮䉴䈲䈭䈇
䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪈䋩䇯
ޤᧄᢥޣ
Creutzfeldt-Jakob ∛䋨Creutzfeldt-Jakob disease CJD䋩ߦઍޔߪ∛ࡦࡊߩࠆࠇߐቅ⊒ᕈޔ₪
ᓧᕈޔኅᣖᕈ㧔ㆮવᕈ㧕ߦಽ㘃ߣࠆߔprop⊑ࠎߚߞޔࠇߐㅴⴕᕈߢ⥌ᱫ⊛ߥᄌᕈ∔ᖚޕࠆߢ
ᱜᏱ䈱䊒䊥ࠆߔሽߦᱜᏱ߇ᗵᨴ䈱䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨scrapie prion protein PrPSc䋩ޔߪߢ∛ࡦࡊ
䉥䊮Ⱞoplus䋨cellular prion protein PrPC䋩ࠍਇṁᕈߩ PrPScߣㅧᄌൻࠍዉߩߘޔߒㆊߢ
㓚ኂࠍᒁ߈ߣߔߎޕࠆࠇࠄ߃PrPCࠄ߆ PrPScߩㅧᄌൻ߿⫾ࠍ㒖ኂޔ‛ࠆߔPrPScߩಝ㓸
ᕈࠍᛥޔ‛ࠆߔᄌᕈࠍᛥޔࠇߐࡦ߇‛ࠆߔ⥃ᐥ߇ⴕޕࠆߡࠇࠊ
ࠄ߆PrPCޔ߇ߚߞߢࠕࡑరޔߪࡦ PrPScߩォ߿ PrPScߩ⫾ࠍ㒖ኂߔ
ᖚ∛ࡦࡊߪߢᧄޕߚࠇࠊⴕ߇ᐥ⥃ߢ∛ࡦࡊޔࠇߐႎ๔߇ߣߎࠆലᨐࠆ 31
ࠍኻߡߒߣⴕޔࠇࠊ৻ㆊᕈߩലᨐ߇ 12 ᐔဋߪലᨐߩߎ߇ߚࠇߐ⋠ᵈࠇࠄߺߦ387 2㨪4
ㅳ㑆ߢᶖᄬޕߚߒ৻ᣇࡦߢᴦ≮ਛߦᯏ㓚ኂ߇ ߚߒߦ76 ᐥ⥃ߩߢࡦࡈޕ1
ߪߢ2 32 ࠍኻߦⴕޔࠇࠊߪ 6 ߦᯏ㓚ኂޔࠇࠄߺ߇ߥ߆ࠄലᨐߪߥࠇࠄ
ߚࠇࠊⴕߢ⧷ޕߚߞ߆ PRION-1 study 3ߪߢ 107 ࡦࡊߩ∛ᖚࡦߡ߅ߦᴦ≮⟲
38 ޔ㕖ᴦ≮⟲ 69 ߦಽߡߌᲧセ߇ⴕޕߚࠇࠊሽ₸ߪᴦ≮⟲ߢ㕖ᴦ≮⟲ࠅࠃ㜞ޔ߇ߚߞ߆
㊀propᐲߢᱜࠍⴕޔߣ߁ਔߦᏅޕߚߞ߆ߥߪᴦ≮⟲ߜ߁ߩ 4 ߦ৻ㆊᕈߩ⥃ᐥ⊛ᡷༀ߇ࠇࠄ
߇ᯏ㓚ኂߪޕߚ 20 ޕߚࠇࠄߺߦ
NMDAޔߡߒߣ㕖㤗ᕈcapߪࡦࡇࡈ ฃኈ㒖ኂࠍޔߒⴊᶧ㑐㐷ࠍኈᤃߦㅢ
ㆊࠆߔ28ޔߢ ฬߩ CJD ᖚࠍኻ13ޔߦ ฬߦታ15ޔ߇ ฬ߇ࡏࡊߦᛩਈߚࠇߐ ޕ4
ᯏᬌᩏߢ 2 ⟲㑆ߦᗧᏅ߇ߚࠇࠄߺ߇ᓟߪߢᏅޕߚߞ߆ߥ߇
ߥ߇ႎ๔ߛᧂߦߣᕈޔലᕈޔ߇ࠆߡࠇࠄㅴ߇ᐥ⥃ߢᎺߪࡦࠨ
ޕ
ࠚࡈࠨࡐࡦࠨࡦࡍpentosan polysulfate PPSࡦࡄࡋߪ㘃ߩ⎫ൻᄙޔߢ㑆ᕈ
Ἳ߿㑐Ἳߩᴦ≮ޕߚ߈ߡࠇࠄߦേ‛ᗵᨴታ㛎ޔߢᗵᨴ೨ᓟߦቶᛩਈࠅࠃߦ⊒propㆃ
本文id6indd 32本文id6indd 32 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ᑧലᨐޕࠆ߇PPS ቶᜬᛩਈᴺߪ⧷䈪ᄌ CJD㩷 㩿variant CJD vCJD㪀 ߦኻߡߒೋߡⴕ
ࠇࠊ ∛ࡦࡊߢᧄޔ5 11 ߦኻߡߒⴕޕߚࠇࠊว૬propޔߪᄙߩߊߢ CT ⎬⤑ਅ߇
ߚࠇࠄ ߢᎺޕ6 15 propએⴕޔࠅ߅ߡࠇࠊߥᴦ≮ޕࠆߢหᴦ≮ࠍⴕߚߞ vCJD ᖚߩ
ሽᦼ㑆ޔߪ ߩ㧙ࡠࡦ vCJD ߡࠇߐߪ߆ࠆ߈ߢ㒐ࠍㅴⴕޔ߇㐳ߦ߆ࠄࠅࠃ⟲
ޕߥ
ߣߎࠆࠇࠊⴕ߇ᩕ㙃ߡߞࠃߦߤߥ㥦ޔߪ႐วߚߞߥߣ㔍߇ญ៨ขߒㅴⴕ߇prop
ޕߥߪࡦࡆߥߚߞߣࠆߔᡷༀࠍᓟޔߒ߆ߒޕᄙ߇
CJD ࡠࡒਅᕈ⊹ߪࠆᕈ⊹ޔߡߒኻߦࡠࡒࠆߒߒߦㆊਛߩ
߇ࠆߡࠇߐ߇ࡠࡊࡃ߿ࡓࡄࡠߡߒߣ≯ᴦߩ ޕߥߪࡦࡆߥޔ7
ᢥ₂
1 ጊᄦ ᶆస⟤ ဝ⟵ᄦ ਛፉ㓷䋮䉪䊨䉟䉿䊐䉢䊦䊃䊶䊟䉮䊑∛䈮ኻ䈜䉎 Qinacrine ᴦ≮ ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄ 㔍ᴦᕈ∔ᖚస 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ ᐔᚑ 15 ᐕᐲ䊶
ಽᜂႎ๔ᦠ 2004 pp113-124
2 Haiumlk S Brandel JP Salomon D Sazdovitch V Delasnerie-Lauprecirctre N Laplanche JL et al Compassionate use of
quinacrine in Creutzfeldt-Jakob disease fails to show significant effects Neurology 2004 63 2413-2415
3 Collinge J Gorham M Hudson F Kennedy A Keogh G Pal S et al Safety and efficacy of quinacrine in human prion
disease (PRION-1 study) a patient-preference trial Lancet Neurol 2009 8 334-344
4 Otto M Cepek L Ratzka P Doehlinger S Boekhoff I Wiltfang J et al Efficacy of flupirtine on cognitive function in
patients with CJD A double-blind study Neurology 2004 62 714-718
5 Todd NV Morrow J Doh-ura K Dealler S OHare S Farling P et al Cerebroventricular infusion of pentosan
polysulphate in human variant Creutzfeldt-Jakob disease J Infect 2005 50 394-396
6 Tsuboi Y Doh-Ura K Yamada Tet al Continuous intraventricular infusion of pentosan polysulfate clinical trial against
prion diseases Neuropathology 2009 29 632-636
7 Kojovic M Cordivari C Bhatia K Myoclonus disorders a practical approach for diagnosis and treatment Ther Adv
Neurol Disord 2011 4 47-62
本文id6indd 33本文id6indd 33 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ω㧚ߩ∛ࡦࡊᖚኅᣖߦኻࠆߔᔃℂળ⊛ᡰេ
ޤޤࡑࠨޣ
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈱䉋䈉䈮ᄢ䈐䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢䇱䈏䇮ᔶ䉍䇮ᖤགྷ䇮⧰ᖠ䇮ਇ䈭䈬䉕ᛴ䈒䈱䈲⥄ὼ䈭䈖䈫
䈪䈅䉎䈫ℂ⸃䈜䉎䈖䈫䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᄙ䈒䈱䈲䇮㑆䈱ㆊ䈫䈫䉅䈮⥄䉌ታ䈮ะ䈐ว䈇ᜬ䈤䉕ᢛℂ䈚䈩䈇䈒ജ䉕䉅䈦䈩䈇䉎䇯ᓥ䈦䈩䇮
ᔃℂᡰេ䈱⋡ᮡ䈲䇮ਇ䉇ᔃcap䈱シ䉇⸃ᶖ䈪䈲䈭䈒䇮䇱䈱ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈱ㆊ䉕ℂ⸃䈚䇱䈱
ᜬ䈤䉕ቯ䈞䈝䈮䈐⪭䈤䈇䈩䉎䈖䈫䈪䈅䉎䇯㩷
bull 䈲䈢䈫䈋෩䈚䈇ኈ䈪䉅ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈩䈇䉎䈫ᗵ䈛䉌䉏䉎䈫ᜬ䈤䈏⪭䈤䈒䉅䈱䈭䈱䈪䇮∔ᖚ
䈮㑐䈚䈩ᱜ䈪චಽ䈭ᖱႎ䉕㓝䈘䈝䈮䉒䈎䉍䉇䈜䈒ᐲ䈪䉅વ䈋䉎䈖䈫䈲ᄢ䈐䈭ᔃℂᡰេ䈫䈭䉎䇯ฦ
ᖱႎḮ䉇䇸䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䇹䈭䈬䈱ᒰ䈱䉅䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᔃℂળ⊛ᡰេ䈮䈲䇮කᏧ䇮⋴䇮ᔃℂኾ㐷䇮ක≮䉸䊷䉲䊞䊦䊶䊪䊷䉦䊷䇮ㆮવ䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫
ኾ㐷䈭䈬䈱ㅪ៤䈏ᗧ⟵䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᖚ䊶ኅᣖ䈮䈍䈇䈩ᛥ䈉䈧ᘒ䈏⇼䉒䉏䉎䈫䈐䈲䇮⑼ක䈮⋧䈜䉎䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯
ᧄޣ ᢥޤޤ
㧔㧕߇ޘ㑆ߡߌ߆ࠍ⥄りߩജߢᔃℂ⊛ߦᴫߦㆡᔕߊߡߒㆊࠍℂ⸃ߒࠆ 1 2 3 4
ᄢ䈐䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢䇱䈏ᔃℂ⊛䉲䊢䉾䉪䉇ᔶ䉍䇮ᖤགྷ䇮ਇ䈭䈬䉕ᗵ䈛䉎䈖䈫䈲⥄ὼ䈭䈖䈫䈪䈅䉎䇯䈚
䈎䈚䇮䈾䈫䉖䈬䈱䇱䈲䇮㑆䈱ㆊ䈫䈫䉅䈮⥄ಽ䈱ജ䈪ታ䈮ะ䈐ว䈇ᜬ䈤䉕ᢛℂ䈚䈩䈇䈒ജ䉕ᜬ䈦
䈩䈇䉎䇯৻⥸⊛䈮䈖䈉䈚䈢ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈮䈲2-3ᐕ䈎䈎䉎䈫䈘䉏䇮ᒰೋ䈲ᄢ䈐䈭ᔶ䉍䉇䈭䈬䈏䈒䈖䈫䉅䈅
䉎䈏䇮ೞ䈭∔ᖚ䈏⋡䈱೨䈮䈅䉎એ䇮䇱䈱ᖠ䉂䉇⧰䈚䉂䉕䈭䈒䈜䈖䈫䈲䈪䈐䈭䈇䇯ᓥ䈦䈩䇮ᔃℂᡰេ
䈱⋡ᮡ䈲䇮ᔃℂ⊛㗴䈱シ䉇⸃ᶖ䈪䈲䈭䈒䇮䊒䊥䉥䊮∛䈮⋥㕙䈚䈢ᖚ䇮ኅᣖ䈱ᜬ䈤䉕ℂ⸃䈚䇮ᔃ
ℂ⊛ㆡᔕㆊ䉕䉎䈖䈫䈪䈅䉎䇯䈠䈱㓙䇮ᖚ䇮ኅᣖ䈱⪲䈮䈮䉕䈔䈩䇱䈱ᜬ䈤䈱ℂ⸃
䈮ോ䉄䇮㗴⸃䈮䉌䈝䇮ᔶ䉍䉇⧰䈚䉂䉇䉅ቯ䈞䈝䈮䉄䈭䈏䉌䈒䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯ᕆ䈇䈪∛
䉕ฃ䈔䉏䉎ᔅⷐ䈲䈭䈒䇮ᜬ䈤䈱ᢛℂ䈮䈲㑆䈏ᔅⷐ䈫વ䈋䉎䈖䈫䉅䈪䈅䉎䇯䉁䈢䇮䇱䈏ක≮
䈮ኻ䈜䉎ਇḩ䉕ㅀ䈼䈢䈫䈐䈮䈲䇮ᔃℂᡰេ䈲䇮ᖚ䇮ኅᣖ䈱ਇḩ䉕ቯ䈞䈝䈮䉄䈩ℂ⸃䈚䉋䈉䈫䈜
䉎ᆫ䉕䈜䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯㸍-1 䈮䊒䊥䉥䊮∛䈱ᖚ䊶ኅᣖ䈮৻⥸⊛䈮䉋䈒䉌䉏䉎ᔃℂ⊛ᴫ䈱
䉕䇮㸍-2 䈮ኅᣖ䈱ⷐᦸ䈱䉕䈜䇯
本文id6indd 34本文id6indd 34 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ωг㧚ߩ∛ࡦࡊᖚኅᣖߊࠃߦࠆࠇࠄᔃℂ⊛ᴫ 1 2 4
㧨ߦ⥸∛ࡦࡊ㑐ߡߒ㧪
bull ⓭ὼ䈱⊒prop䉇ᕆㅦ䈭∛䈱ㅴⴕ䇮䈅䉎䈇䈲䇮prop䉇prop䈱䈅䉌䉒䉏䈮ኻ䈜䉎⊛䉲䊢䉾䉪䉇േ䇮ᔃcap㩷
bull ᩮᧄ⊛䈭ᴦ≮ᴺ䈏䈭䈇䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᦸᗵ㩷
bull ⊒prop䈚䈩䈎䉌⸻ᢿ䈏䈧䈒䉁䈪㑆䈏䈎䈎䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈭䈇䉁䉁prop䈏ᖡൻ䈚䇮⸻ᢿ䈏䈧䈇䈢ᓟ䈲
ਇᴦ䈱∛䈪䈅䉎䈖䈫䇮ㄭ䈇ᖚ䈏ᱫ䉕ㄫ䈋䉎䈫䈇䈉䈖䈫䉕䉌䈘䉏䈩䈱⊛䉲䊢䉾䉪䉇䇮䈠䉏䉁䈪⸻ᢿ䈏䈧䈎
䈭䈎䈦䈢䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ਇାᗵ䇮ᙍ䉍㩷
bull ኅᣖ䈱ᴫ䈮ኻ䈜䉎ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈮䈲㑆䈏䈎䈎䉎䈏䇮䈠䉏䉋䉍䉅ᣧ䈇䉴䊏䊷䊄䈪ᖚ䈱prop䈏ㅴⴕ䈜䉎䈢䉄䈮
䈛䉎䇮ᔃℂ⊛䈮ਇቯ䈭ᘒ㩷
bull ∛䈱ㅴⴕ䈫䈫䉅䈮ኅᣖ䈏ᖚ䈫ᗧᕁ⇹ㅢ䈏䈪䈐䈭䈒䈭䉎䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᔃℂ⊛⧰cap㩷
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈮㑐䈜䉎䉇ℂ⸃䈏චಽ䈪䈅䉎䈫䈲䈇㔍䈇ක≮䉴䉺䉾䊐䈱േ䈮ኻ䈜䉎⧦䈤䉇ᙍ䉍䇮ਇḩ䇮ਇ
ାᗵ㩷
bull ᔃℂ⊛䈮䈏䈭䈇ᘒ䈪䇮ක≮䉇䈱䇱䈮ኻ䈜䉎䇱䈭ਇḩ䈏䈛䈢႐ว䈮䉌䉏䉎䇮ᒝ䈇ᔶ䉍䉇⧦
䈤㩷
bull ≮㙃ක≮ᯏ㑐䈻䈱ォ㒮䉕ឭ䈘䉏䉎䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᙍ䉍䉇ਇḩ㩷
bull Ꮧዋ∔ᖚ䉉䈋ᖱႎ䈏ਇ䈚䈩䈇䉎䈖䈫䉇㔍⸃䈭∔ᖚ䊜䉦䊆䉵䊛䈭䈬䈮䉋䉎䉇ਇ㩷
bull 䈭ේ䈏䉒䈎䉌䈭䈇䈖䈫䈮䉋䉎⧦䈤䉇䇸䈭䈟䋿䇹䇸䈬䈉䈚䈩䋿䇹䈫䈇䈉ᜬ䈤㩷
bull ળ䉇䈱䇱䈎䉌䈱䉕䉃ⷞ䈮ኻ䈜䉎䈫䉁䈬䈇䉇ᔶ䉍㩷
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈫䈇䉒䉏䈢䈫䈐䈱䇮䈱ኅᣖ䈻䈱ㆮવ䈱ᔃ㈩㩷
bull ᖚ䈏ᕆ䈮䈏䈪䈐䈭䈒䈭䉎䈭䈬䈱ᴫ䈪䇮ኅᣖ䈏⊛䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢႐ว䈱ਇ䉇䉴䊃䊧䉴㩷
bull ᖚ䈱䈮䈅䈢䉎႐䈫䈚䈩䈱䉴䊃䊧䉴䇮⊛ᜂ㩷
bull ᖚ䈏䈒䈭䈦䈢ᓟ䈱ኅᣖ䈱䈇ᔃcap䇮ᖤགྷ㩷
㧨ߩ∛ࡦࡊᗵᨴᕈߦ㑐ㅪߡߒ㧪
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈱ᗵᨴᕈ䈮ኻ䈜䉎ਇ䉇䈫䉁䈬䈇㩷
bull 䈬䈱ᐲ䈱ᗵᨴᕈ䈎䉒䈎䉌䈭䈇䈖䈫䈮䉋䉎ਇ䇮㩷
bull 䈱ᗵᨴ䈮㑐䈜䉎ਇ㩷
bull ᗵᨴ㒐䈱䈢䉄䈮䈱ᖚ䈫䈭䉎ᛒ䈇䉕䈘䉏䉎䈖䈫䈱ਇᔟᗵ㩷
bull ක≮䉇䈱䇱䈮䈍䈔䉎ᗵᨴᕈ䈮㑐䈜䉎ㆊᔕ䉇⸃䇮䈮䉋䈦䈩ᒁ䈐䈖䈘䉏䉎ᔶ䉍䇮⧦䈤䇮ਇᔟ
ᗵ㩷
bull ⸃䉇䉕ฃ䈔䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈖䈫䈎䉌䈱䇱䈮ኻ䈚䈩ᖚ䈱ᴫ䉕䉥䊷䊒䊮䈮䈜䈖䈫䈏䈪䈐䈭䈇䈖䈫䈮
䉋䉎䉴䊃䊧䉴㩷
bull ᴫ䉕䈦䈢ᣖ䉇䈱䇱䈏ᛴ䈒ᗵᨴᕈ䈱ਇ䈮ኻ䈚䈩䇮ᖚ䈱ኅᣖ䈏䉕䈦䈢䉍䈚䈢䉍䈚䈭䈔䉏䈳
䈭䉌䈭䈇䈖䈫䈮ኻ䈜䉎䉴䊃䊧䉴㩷
bull ⎬⤑⒖䈭䈬䈮䉋䉎ᗵᨴ䈏ේ䈪ኅᣖ䈏䊒䊥䉥䊮∛䉕⊒prop䈚䈢䈫䈐䈱ᔶ䉍䉇ήᔨ䈘䇮䉇䉎䈞䈭䈘䈭䈬䈱ᗵᖱ㩷
bull ᚻⴚ䈭䈬䈪ᗵᨴ䈚䈩䈇䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈫વ䈋䉌䉏䈢႐ว䈱䉴䊃䊧䉴䇮ਇ䇮ᔶ䉍㩷
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛ኅ䈱ᧂ⊒prop䈮䈍䈇䈩䇮ㆮવ䈚䈩䈇䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈱䈪䇮䈱∔ᖚ䈪ᄖ⑼ᚻⴚ䉕ฃ䈔䉎
䈫䈐䈭䈬䈮䈲ᗵᨴ㒐䈱䈢䉄䈮ක≮䈮વ䈋䉎䉋䈉䈮䈫䈇䈦䈢ᵈᗧ䉕䈘䉏䉎䈖䈫䈮䈉ਇ䇮ਇᔟᗵ㩷
䇱䈲ᴫ䈮䉋䉍䇱䈭ᔃℂᴫ䈮䈅䉎䈏䇮ක≮䈏৻⥸⊛䈮䉋䈒䉌䉏䉎ᴫ䉕䈦䈩䈍䈒䈖䈫䈪ᖚኅᣖ䈮ኻ
䈜䉎ℂ⸃䈏䉁䉎䇯䉁䈢䇮ᖚኅᣖ⥄り䉅ห䈛䉋䈉䈭ᴫ䈮䈅䉎䇱䈱ᴫ䉕䉎䈖䈫䈪䇮䇸⥄ಽ䈲䈵䈫䉍䈪䈲䈭䈇䇹䇸ห
䈛䉋䈉䈮ᕁ䈦䈩䈇䉎䉅䈇䉎䈱䈣䇹䈫ᗵ䈛䉎䈖䈫䈏䈪䈐䉎䇯⥄ಽ䈫䈲䈭䉎ᜬ䈤䉅䈅䉎䈖䈫䉕䈦䈩䇮ⷞ㊁䈏ᐢ䈏䉎႐ว
䉅䈅䉎䇯䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䈭䈬䈱ᒰ䈱ᵴേ䈮ෳട䈚䈢䉍䇮ㆊ䈱ᖚኅᣖ䈱ᗧᩏ䈱ႎ๔䈭䈬
䉕䈢䉍䈜䉎䈖䈫䈪䇮ห䈛䉋䈉䈭႐䈮䈇䉎䈢䈤䈏䈬䈱䉋䈉䈭ᜬ䈤䈪䈇䉎䈱䈎䉎䈖䈫䉅ᗧ⟵䈪䈅䉎䇯
本文id6indd 35本文id6indd 35 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ωг㧚ࡦࡊ∛ᖚߩኅᣖࠍኻߚߒߣ߈ขࠅᩏࠄ߆ᓧߚࠇࠄⷐᦸߩ 1 2 4
䋼⸻≮႐䈱ක≮䈮ኻ䈚䈩䋾㩷
bull ᖚ䈱ᕆỗ䈭∛䈱ᖡൻ䈮ኻ䈚䈩䇮ኅᣖ䈮䈩䈇䈰䈇䈮䈚䊐䉤䊨䊷䈚䈩䈾䈚䈇㩷
bull ∛㒮䈏䇮∛䈮ኻ䈚䈩ℂ⸃䉕䉄䇮ㆊ䈭ᗵᨴ㒐䈭䈬䈪ኅᣖ䈱り⊛䊶⊛ᜂ䉕Ⴧ䉇䈘䈭䈇䉋䈉䈮ข
䉍䉖䈪䈾䈚䈇㩷
bull ⸻ᢿ䉕䈚䈢∛㒮䈪䈪䈐䉏䈳ᦨᦼ䉁䈪㒮䈘䈞䈩䈾䈚䈇䈏䇮ήℂ䈪䈅䉏䈳䈠䈱ᓟ䉅ᖱႎ䉕䈜䉎䈭䈬ജ䈮䈭䈦䈩
䈾䈚䈇㩷
䋼䉇ෘഭ⋭䈮ኻ䈚䈩䋾㩷
bull ฃ䈔䉏∛㒮䉕Ⴧ䉇䈚䈩䈚䈇㩷
bull ฦᐲ䉕䈜䉎㓙䈮䇮∛䈱ᄌൻ䈏ᕆㅦ䈭䈱䈪䇮ᚻ䈐䉕ㅦ䉇䈎䈮ⴕ䈦䈩䈚䈇㩷
bull කᏧ䉇⋴Ꮷ䈱ኻᔕ䈏৻ቯ䈱䊧䊔䊦䈮⥋䉎䉋䈉䈮ᖱႎឭଏ䇮ᢎ䉕ⴕ䈦䈩䈾䈚䈇
㧔㧕ᖱႎឭଏߩలታߪᔃℂᡰេࠆߥߣ 1 2 3 4
䈲䇮䈢䈫䈋෩䈚䈇ᴫ䈪䉅ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈩䈇䉎䈫ᗵ䈛䉌䉏䉎䈫䈐䈱䈾䈉䈏䇮ᜬ䈤䈏⪭䈤䈒䈖䈫䈏
ᄙ䈇䇯ᓥ䈦䈩䇮䊒䊤䉟䊋䉲䊷䈱䉁䉅䉌䉏䈢႐ᚲ䈫㑆䉕䉅䈉䈔䈩䇮∔ᖚ䈮㑐䈚䈩ᱜ䈪චಽ䈭ᖱႎ䉕㓝䈘䈝
䈮䉒䈎䉍䉇䈜䈇⪲䈪વ䈋䉎䈖䈫䈏䇮ᄢ䈐䈭ᔃℂᡰេ䈫䈭䉎䇯⸻ᢿᒰೋ䈲㗡䈏䈦oplus䈮䈭䈦䈩䈏㗡䈮
䉌䈭䈇႐ว䉅䈅䉎䈱䈪䇮৻ᐲ䈚䈢䈖䈫䈪䉅વ䉒䈦䈩䈇䉎䈎㓐䈚䈭䈏䉌ᔅⷐ䈮ᔕ䈛䈩ᐲ䈪䉅
䈚䇮⇼䈮ኻ䈚䈩ৼካ䈮䈋䈩䈇䈒䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯ᒰ䇸䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䇹䉕
䈚䈢䉍䇮㔍∛ᖱႎ䉶䊮䉺䊷䈱䉰䉟䊃䉇䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䉟䊃䈭䈬䈱ᖱႎ䉕વ䈋䈢䉍䈜䉎䈖䈫䉅䈪䈅䉎
䋨㸍-3䋩䇯
Ωг㧚ߦ∛ࡦࡊ㑐ࠆߔᖱႎࠨ
٤䊒䊥䉥䊮∛䈱䊖䊷䊛䊕䊷䉳 httpprionuminjpindexhtml
٤㔍∛ᖱႎ䉶䊮䉺䊷䈱∔ᖚᖱႎ䊖䊷䊛䊕䊷䉳 䊒䊥䉥䊮∛䋨䋱䋩䉪䊨䉟䉿䊐䉢䊦䊃䊶䊟䉮䊑∛䋨CJD䋩 httpwwwnanbyouorjpentry80
䊒䊥䉥䊮∛䋨䋲䋩䉭䊦䉴䊃䊙䊮䊶䉴䊃䊨䉟䉴䊤䊷䊶䉲䊞䉟䊮䉦䊷∛䋨GSS䋩 httpwwwnanbyouorjpentry88
䊒䊥䉥䊮∛䋨䋳䋩⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop䋨FFI䋩 httpwwwnanbyouorjpentry51
٤䊒䊥䉥䊮∛ᖚኅᣖ䈱ᣇ䇱䇮䊒䊥䉥䊮∛䈱䊥䉴䉪䈱ਇ䈱䈅䉎ᣇ䇱䈻䈱䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫 䋨䊒䊥䉥䊮∛䊖䊷䊛䊕䊷䉳䋩 httpprionuminjpprioncounselinghtml
٤䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䋨ᣣᧄ䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdnetjp
٤CJD Support Network䋨⧷䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdsupportnet
٤Creutzfeldt-Jakob Disease Foundation䋨䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdfoundationorg
本文id6indd 36本文id6indd 36 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㧔㧕ߥޘኾ㐷ߩㅪ៤߇ᗧ⟵ 4
䇱䈱ᔃℂળ⊛ᡰេ䈮䈧䈇䈩䈋䉎㓙䈮䈲䇮කᏧ䇮⋴䈱䈾䈎䇮ᔃℂኾ㐷䇮ක≮䉸䊷䉲䊞䊦䊶
䊪䊷䉦䊷䈭䈬䈏ട䉒䈦䈩䈚ว䈇䇮ኒ䈮ㅪ៤䈚䈩䈇䈒䈖䈫䈏ᓎ䈮䈧䈖䈫䈏ᄙ䈇䇯ㆮવᕈ䈏⇼䉒䉏䉎prop
䈪䈲䇮⥃ᐥㆮવኾ㐷ක䉇ቯㆮવ䉦䉡䊮䉶䊤䊷䈫䈱ㅪ៤䉅ᦸ䉁䉏䉎䇯㩷
㧔㧕ᛥߟ߁ᘒޔߪ߈ߣࠆࠇࠊ⇼߇⑼කࠆߔ⋦ߦ 1
ᖚ䊶ኅᣖ䈮䈍䈇䈩䇮㘩ਇᝄ䇮㘩ㆊᄙ䉇䇮ਇ䇮ㆊᄙ䇮ಽ䈱ᄌേ䇮䈠䈱䇮ᛥ䈉䈧ᘒ䈏⇼
䉒䉏䉎ᴫ䈏䉂䉌䉏䈢႐ว䈲䇮⑼ක䉇ᔃ≮⑼ක䈮⋧䈜䉎䇯䊒䊥䉥䊮∛䈮⋥㕙䈚䈩㘩ਇᝄ䉇ਇ
䈭䈬䈏䉂䉌䉏䉎䈖䈫䈲䈅䉎ᐲ䈲ᱜᏱ䈭ᔃℂᔕ䈪䈅䉎䈏䇮䈠䉏䈏䈮ᒝ䈎䈦䈢䉍㐳䈒䈇䈢䉍䈚䈢
႐ว䈮䈲⑼⊛ᴦ≮䈏䈭႐ว䉅䈅䉎䇯䊒䊥䉥䊮∛ᖚ䊶ኅᣖ䈮⋥ធធ䈜䉎ක≮䈲䇮䈇䈧䈪䉅䈠䈉
䈚䈢ኾ㐷ኅ䈏น䈪䈅䉎䈖䈫䉕વ䈋䈭䈏䉌䇮㘩䉇䈱㗴䉇ಽᄌേ䈭䈬䈱ళ䉕䉼䉢䉾䉪䈚䇮
ᔅⷐ䈮ᔕ䈛䈩ኾ㐷ኅ䈮⋧䈜䉎䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯㩷
ᢥ₂
1 ᥓ⧷ሶ䋮ᖚ䊶ኅᣖ䈮ኻ䈜䉎ᔃℂળ⊛ᡰេ䋨䋱ㇱ䊒䊥䉥䊮∛䋬Σ䋮䊍䊃䊶䊒䊥䉥䊮∛䋮21䋩䋮ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄㔍ᴦᕈ∔ᖚస䇸䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䋨䋩䋮䊒䊥䉥䊮
∛䈫ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䋮㊄ේemsp䋻2010䋮pp213-219䋮
2 ᥓ⧷ሶ䋮୶ℂ⊛㗴䈫ᔃℂᡰេ䋨11䋩 䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008ᐕemsp䋩䋬ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄䊶㔍ᴦᕈ∔ᖚస 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䋨ਥછ Ỉ⧷
ᵗ䇮㓸છ 㤥ጤ⟵ਯ䋩䋮2008 pp123-140䋨䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䈱䊖䊷䊛
䊕䊷䉳䈭䈬䈎䉌䉻䉡䊮䊨䊷䊄น䋩httpprionuminjpguidelineindexhtml
3 ᥓ⧷ሶ 䊒䊥䉥䊮∛ᖚኅᣖ䈱ᣇ䇱䈻䈱䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫ᣣᧄ⥃ᐥ 2007 65 1447-1453
4 ᥓ⧷ሶ 䊒䊥䉥䊮∛ᖚ䊶ኅᣖ䈱ᔃℂળ⊛䉰䊘䊷䊃䉲䉴䊁䊛䈮ኻ䈜䉎ኤ ෘഭ⑼ቇഥ㊄㔍ᴦ
ᕈ∔ᖚస㩷 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ ᐔᚑ 17ᐕᐲ䊶ಽᜂႎ๔ᦠ
䋨ઍ Ỉ⧷ᵗ䋩 2006 pp99-111
本文id6indd 37本文id6indd 37 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ϊ㧚ߩ∛ࡦࡊᗵᨴ㒐
䊒䊥䉥䊮∛䈱ᗵᨴ㒐䈮䈧䈇䈩䈲䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹
䈮 䉋 䈦 䈩 䇸 䊒 䊥 䉥 䊮 ∛ ᗵ ᨴ 㒐 䉧 䉟 䊄 䊤 䉟 䊮 䋨 2008 ᐕ ᐲ emsp 䋩 䇹 䈏 㐿 䈘 䉏 䈩 䈇 䉎
䋨httpprionuminjpguidelineindexhtml䋩䇯䈖䈱䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈮ၮ䈨䈇䈩ᗵᨴ㒐䉕ⴕ䈉䈖䈫䉕ផᅑ䈜䉎䇯
ᧄ䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈪䈲䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008 ᐕᐲemsp䋩䇹䈱⋡ᰴ䉕એਅ䈮䈜䉎䇯
䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008 ᐕᐲemsp䋩
1
2 㕖ଚⷅ⊛ක≮ⴕὑ䈫⋴䉬䉝
3 䊒䊥䉥䊮䈱Ṍ⩶
4 CJD 䈎䈎ਇ䈱ᖚ䈱䊊䉟䊥䉴䉪ᚻᛛ䈮䈇䉌䉏䈢ᚻⴚ᪾䈮ኻ䈜䉎ಣℂᣇᴺ
5 ᶖൻⷞᬌᩏ
6 ᄖ⑼ᚻⴚ
7 ᱤ⑼ᴦ≮
8 ⑼ᴦ≮
9 ᢛᒻᄖ⑼ᴦ≮
10 ೬ᬌ䊶∛ℂᮡᧄ
11 ୶ℂ⊛㗴䈫ᔃℂᡰេ
12 ળ⊛㗴
ઃ 䊊䉟䊥䉴䉪ᚻᛛ䈮䈇䈢ᚻⴚ䉕ળ䈜䉎 CJD ᰴᗵᨴ㒐䈮䈧䈇䈩
CJD ᰴᗵᨴ㒐䈮㑐䈜䉎ኻᬌળ
本文id6indd 38本文id6indd 38 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ϋ㧚⸻≮ᡰេ
ࠆࠃߦ⸻≮ᡰេ
ࡍࡓࡎ
㩷 䇸䊒䊥䉥䊮∛䈍䉋䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈫䇸䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈫ᗵᨴ
㒐䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈲䇮ਔวห䈪䊖䊷䊛䊕䊷䉳䋨httpprionuminjpindexhtml䋩䉕㐿䈚䇮ᧄ
䉧䉟䊄䊤䉟䊮䉕䉃ฦ䉧䉟䊄䊤䉟䊮䉇ᦨᣂ䈱ᚑᨐ䈭䈬䉕ឭଏ䈚䈩䈇䉁䈜䇯㩷
amp ᆔຬળࡦࡌࠨ
䊒䊥䉥䊮∛䈱ቯ∔ᖚᴦ≮䈮䈍䈔䉎ක≮ฃઃ䉕䈘䉏䈢prop䇮ਅ⸥䈱㜑ᶧ
ᬌᩏ䉇䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶᬌᩏ䉕Ꮧᦸ䈘䉏䈢prop䇮ᗵᨴpropᴺ䈮ၮ䈨䈒ዯ䈔䈏䈅䉍ਥᴦක䈏⸻≮ᡰេ䉕
Ꮧᦸ䈘䉏䈢prop䈏 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળ䈮⊓䈘䉏䉁䈜䇯䈱 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬ䈫ฦㇺ
ᐭ⋵䈱CJDᜂᒰኾ㐷ක䈏ᩏ䉕ⴕ䈦䈢ᓟ䇮CJD䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળ䈮䈩⸻ᢿ䈏ᬌ䈘䉏䇮䈠䈱ᨐ䈏
ਥᴦක䈮ႎ๔䈘䉏䉁䈜䇯
䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䈪ᡰេ䈏ᔅⷐ䈭䈲䇮ਅ⸥ CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળോዪ䈮䈗⋧ਅ䈘䈇䇯
ㅪవ 䋺 CJD䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળോዪ
੩ක⑼ᱤ⑼ᄢቇᄢቇ㒮කᱤቇว⑼㩷 ∛ᘒቇ䋨⑼ቇ䋩ಽ㊁
䇾113-8519㩷 ੩ㇺᢥ੩ḡፉ1-5-45
TEL䋺03-3813-6111 㩿7254㪀㩷 FAX䋺03-5803-0169
E-mail prionurotmdacjp
httpprionuminjpsurveyindexhtml
amp ᆔຬળࡦࡦ
䊒䊥䉥䊮∛䉕⊒propᓟ䈮䊒䊥䉥䊮∛䈱વ䈮㑐䉒䉎䉋䈉䈭ଚⷅ⊛䈭ක≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢႐ว䈮䇮䈠䈱ක
≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢ක≮䉕䈚䈩ක≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢prop䉕⊓䈚䇮䈠䈱ᓟ䈱ㆊ䉕⋙ⷞ䈚䉁䈜䇯㩷
ㅪవ 䋺 CJD 䉟䊮䉲䊂䊮䊃ᆔຬળോዪ
੩ᄢቇᄢቇ㒮කቇ⑼㩷 ᄖ⑼ቇ
䇾113-8655㩷 ੩ㇺᢥ੩ᧄㇹ 7-3-1
TEL䋺03-5800-8848㩷㩿⋥ㅢ㪀㩷 FAX䋺03-5800-8849
httpprionuminjpsurveyindexhtml
㩷
วหᆔຬળ∛ࡦࡊ
䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䈱ᡰេ䉕ⴕ䈇䉁䈜䇯㩷㩷
ㅪవ 䋺 ጤᚻක⑼ᄢቇ කᱤวᚲ㩷 㜞႐MRI⸻ᢿ䊶∛ᘒㇱ㐷
䇾020-8505㩷 ጤᚻ⋵⋓ጟᏒਣ19-1
TEL䋺019-651-5111 㩿3660䇮3733㪀 FAX䋺019-622-1091
ㅪవ 䋺 ᓼፉᄢቇᄢቇ㒮 䊓䊦䉴䊋䉟䉥䉰䉟䉣䊮䉴ㇱ ⑼ቇಽ㊁⸻ᢿ⑼ 䇾770-8503㩷 ᓼፉ⋵ᓼፉᏒ⬿ᧄ 3-18-15
TEL䋺088-633-9283㩷 FAX䋺088-633-7174
本文id6indd 39本文id6indd 39 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
oslashacute OGTHORNCcedilmicro sup2
ɿŬņľʹʴ˛ƕʻțġ˓Ęđʦ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ɚAringiexclshybshyɍʄ ograveĽIordfȔĹshyěsup2
ʖ852-8523ʄ ɚAringƨɚAringEgraveĴ1-12-4ʄ ɚAringiexclshybshyɍʄ ƴń8F
TEL095-819-7059ʄ FAX095-819-7060
E-mail satoh-prionnagasaki-uacjp
httpwwwmednagasaki-uacjpmmicmbprionindexhtml
ʄ
T[I]THORNCcedilethgshylaquo
˛ȃƝɋordfņľʹʴ˛ƕʻțġ˓Ęđʦ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ĸ`iexclshyiexclshyɢbshyNjưƿƹʄ ƕoacuteƷǐshyIɓ
ʖ980-8575 ʄ sup3ƨrEgraveɲȀaĨɥƍ 2-1
TEL022-717-8147 ʄ FAX022-717-8148
E-mail kitamotomedtohokuacjp
httpwwwprionmedtohokuacjp
ʄ
AgraveT[I]THORNCcedil=GHMO]SPRaumlcopy
FǑǬǏǛ˓˗˙˧˫˿ˮ˲ŢʹʴƐEuml˛ȃƝʻįżʑʛˌʿʻțġ˓ȅʘ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ĸ`iexclshyiexclshyɢbshyNjưƿƹʄ ƕoacuteƷǐshyIɓ
ʖ980-8575 ʄ sup3ƨrEgraveɲȀaĨɥƍ 2 -1
TEL022-717-8147 ʄ FAX022-717-8148
E-mail kitamotomedtohokuacjp
httpwwwprionmedtohokuacjp
oumlAtildeN]O_ugravenEacuteeumlsup2coumlAtildeqEumlOgraveeumluacute
˛ƕʈ˟˖˯˾˘˲ˣ˿ƕCJD
CJDƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry80
CJDțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry240
CJD FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry385
˛ƕʉˢ˧˲˧˲˖˧˥˖˜ƕʅGSSʆʄ
GSSƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry88
GSSțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry247
GSS FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry386
˛ƕʊǵŖecircmicroĤecircƪƖʅFFIʆʄ
FFIƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry51
FFIțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry213
FFI FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry387
㜑ᶧ ⰮoplusⰮoplusቯ4637ޔ+ ᴺ
㜑ᶧᬌᩏ䈮䈩䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䉕ᡰេ䈚䉁䈜䇯㩷
本文id6indd 40本文id6indd 40 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ά㧚㓸
ේ
BSE bovine spongiform encephalopathy ᶏprop
CJD Creutzfeldt-Jakob disease Creutzfeldt-Jakob ∛
CWD chronic wasting disease ᘟᕈᶖᕈ∔ᖚ
dCJD dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob
disease ⎬⤑⒖ᓟ Creutzfeldt-Jakob ∛
DWI diffusion weighted image ᢔᒝ
FFI fatal familial insomnia ⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop
GSS Gerstmann-Straumlussler-Scheinker disease Gerstmann-Straumlussler-Scheinker ∛
PPS pentosan polysulfate ࠚࡈࠨࡐࡦࠨࡦࡍ
PrP prion protein ࡦࡊⰮoplus
PrPc cellular prion protein ᱜᏱࡦࡊⰮoplus
PrPSc scrapie prion protein ᏱࡦࡊⰮoplus
PSD periodic synchronous discharge ᦼᕈหᦼᕈ㔚
RT-QUIC real-time quaking-induced conversion ᏱࡦࡊⰮoplus㜞ᗵᐲჇᴺ
TSE transmissible spongiform encephalopathies વᕈᶏprop
vCJD variant Creutzfeldt-Jakob disease ᄌ Creutzfeldt-Jakob ∛
WHO World Health Organization ஜᯏ
本文id6indd 41本文id6indd 41 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
プリオン病診療ガイドライン20142014年 3月 7日 発行
編 集厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）
プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する調査研究班
厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）プリオン病のサーベイランスと感染予防に関する調査研究班
発 行厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）
プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する調査研究班
厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）プリオン病のサーベイランスと感染予防に関する調査研究班
研究班事務局金沢大学大学院医薬保健学総合研究科 脳老化神経病態学（神経内科学）内
920-8640 石川県金沢市宝町 13-1電話 076-265-2293 FAX 076-234-4253
東京医科歯科大学大学院医歯学総合研究科 脳神経病態学（神経内科学）分野内113-8519 東京都文京区湯島 1-5-45
電話 03-3813-6111（内線7254） FAX 03-5803-0169
本文id6indd 42本文id6indd 42 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
D㧚⸻ ᢿ
ޤࡑࠨޣbull ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䈮䈍䈇䈩䈲⥃ᐥprop䊶ㆊ䈮ട䈋䇮ᬌᩏᴺ䈫䈚䈩ᬌᩏ䊶㜑ᶧᬌᩏ䊶
ᵄᬌᩏ䈏䈪䈅䉎䇯㩷
bull ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿၮḰ䈲㪤㪸㫊㫋㪼㫉䈱⸻ᢿၮḰ㪈䉕ᡷᄌ䈚䈢㪮㪟㪦䈱⸻ᢿၮḰ㪉䋨㸉㪄㪈䋩䈏৻⥸
⊛䈮䈘䉏䈩䈇䉎䇯㩷
bull ᬌᩏ䈪䈲㪤㪩㩷 㩿㪝㪣㪘㪠㪩 䇮ᢔᒝ㪀䈏䈪䈅䉎䇯㩷
bull 㜑ᶧᬌᩏ䈪䈲㜑ᶧਛ䈱㪈㪋㪄㪊㪄㪊Ⱞoplus䈫䉺䉡Ⱞoplus䈏䈪䈅䉍䇮㪈㪋㪄㪊㪄㪊Ⱞoplus䈱ᬌ䈏䊒䊥
䉥䊮∛⸻ᢿၮḰ䈱৻䈧䈫䈭䈦䈩䈇䉎䇯㩷
bull ᵄᬌᩏ䈪䈲ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨㫇㪼㫉㫀㫆㪻㫀㪺㩷㫊㫐㫅㪺㪿㫉㫆㫅㫆㫌㫊㩷㪻㫀㫊㪺㪿㪸㫉㪾㪼㪑㩷㪧㪪㪛䋩䈏ᓽ⊛ᚲ䈪䈅䉍䇮䊒䊥
䉥䊮∛䈱⸻ᢿၮḰ䈱৻䈧䈫䈭䈦䈩䈇䉎䇯㩷
bull ᵈᗧ䈜䈼䈐ὐ䈫䈚䈩ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ฦ∛䊶⟕∛ᦼ㑆䈮䉋䈦䈩ᬌᩏ䊶㜑ᶧᬌᩏ䊶ᵄᬌ
ᩏ䈱ᗵᐲ䉅䈭䉎䇯䉁䈢䇮ᬌᩏ䊶㜑ᶧᬌᩏ䊶ᵄᬌᩏ䈮䈩ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈮㘃䈚䈢
∔ᖚ䈏䈅䉎䈱䈪䇮㐓䈜䉎䈖䈫䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯
ᧄޣ ᢥޤ ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ಽ㘃 3 䈲䇮MM1䇮MV1䈫㕖 CJD䋨MM2-⊹䇮MM2-ⷞᐥ䇮
MV2䇮VV1 䇮VV2䋩䈮ಽ㘃䈪䈐䉎䋨 III-2䋩䇯䈫㕖䈫䈲⥃ᐥprop䊶⥃ᐥㆊ䊶ᬌᩏ䈱ᗵᐲ䋨
䊶㜑ᶧ䊶ᵄ䋩䉅䈭䉍䇮⸻ᢿ䈮䈍䈇䈩ᵈᗧ䈚䈭䈔䉏䈳䈇䈔䈭䈇䇯
㧔㧕⥃ᐥprop
ᣣᧄ䈮䈍䈔䉎ቅ⊒ᕈCJD䈱⥃ᐥ䉕 III-3䈮䈜䇯⥃ᐥ䈲ቅ⊒ᕈCJD䈱䉺䉟䊒䈮䉋䈦䈩䈭䉎䋨
III-2䋩4䇯
1) 䋨MM1䇮MV1䋩
䈲ㅴⴕᕈᯏ㓚ኂ䈮ട䈋䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮㖸㓚ኂ䇮ዊᄬ䇮ᱠⴕ㓚ኂ䉕ว૬䈚䇮
3-7 䍔ᐲ䈪ήേή䈮⥋䉎 3 4䋨 III-2䋩䇯
2) 㕖䋨MM2-⊹䇮MM2-ⷞᐥ䇮VV1䇮VV2䋩
Ԙ MM2-⊹䋺MM2-⊹䈲䇮ᄬⴕ䉇ᄬ䈭䈬䈱㜞ᰴᯏ㓚ኂ䉇ᛥ䈉䈧prop䈭䈬䈱prop䉕๒
䈜䉎䈏ᄙ䈒䇮ᓢㅴⴕᕈ䈱ㆊ䉕䈜 3 5 6䋨 III-4䋩䇯䈘䉌䈮 1-2 ᐕᐲᱠⴕ㓚ኂ䇮ήേή䈮
⥋䉎䇯⟕∛ᦼ㑆䈲 247 䊰䈫䉄䈩㐳䈇䇯
ԙ MM2-ⷞᐥ䋺MM2-ⷞᐥ 3 7 8䈲ਇ䇮⥄ᓞ㓚ኂ䇮ᯏ㓚ኂ䇮prop䉕䈜䈖䈫䈏ᄙ
䈇䇯⟕∛ᦼ㑆䈲 185 䊱䈫㐳䈒䇮ήേή䈮䈭䉌䈭䈇䉬䊷䉴䉅䈅䉎䇯
Ԛ 䈠䈱䋨VV1䇮VV2䋩䋺VV1 䈲䉄䈩⒘䈪䈅䉎䇯ᓢㅴⴕᕈ䈪೨㗡㗡prop䉕๒䈚䇮〝ᓽ
䉇䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䉕๒䈜䉎䇯VV2 䈲ᄬᕈᱠⴕ䉕๒䈚䇮ᕆㅦㅴⴕᕈprop䉕๒䈜䉎䇯䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈲
13 䈪䈐䇮ᵄ䈮䈩 PSD 䉕๒䈚䈭䈇䇯
本文id6indd 11本文id6indd 11 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸉㪄㪊䋮ᣣᧄ䈮䈍䈔䉎ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛ 㪐㪉㪉 prop䈱ᓽ㩷 㩿㪥㫆㫑㪸㫂㫀㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪋㪀㩷
㩷 ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛㩷 කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛㩷 ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛㩷
crarrᅚᲧ㩷 㪊㪏㪈䋺㪌㪋㪈㩷 㪊㪇㪑㪍㪇㩷 㪐㪎㪑㪈㪈㪐㩷
⊒propᐕ㦂㩷 㪍㪏㪅㪉㫧㪐㪅㪍㩷 㪌㪍㪅㪌㫧㪈㪍㪅㪇㩷 㪍㪌㪅㪌㫧㪈㪊㪅㪐㩷
⟕∛ᦼ㑆㩷 㪋㪅㪍㫧㪎㪅㪐㩷 㪌㪅㪎㫧㪋㪅㪊㩷 㪈㪌㪅㪌㫧㪉㪈㪅㪋㩷
ዊprop㩷 㪌㪈䋦㩷 㪎㪎䋦㩷 㪌㪉䋦㩷
prop㩷 㪍㪊䋦㩷 㪍㪊䋦㩷 㪌㪌䋦㩷
ㅴⴕᕈᯏ㓚ኂ㩷 㪈㪇㪇䋦㩷 㪐㪏䋦㩷 㪐㪊䋦㩷
ⷞᏱ㩷 㪋㪉䋦㩷 㪋㪊䋦㩷 㪈㪏䋦㩷
䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴㩷 㪐㪋䋦㩷 㪏㪎䋦㩷 㪌㪏䋦㩷
〝prop㩷 㪍㪋䋦㩷 㪍㪍䋦㩷 㪌㪊䋦㩷
ᄖ〝prop㩷 㪍㪏䋦㩷 㪎㪉䋦㩷 㪌㪊䋦㩷
䉮䊄䊮 㪈㪉㪐 䈱ᄙ㩷 㪤㪤㪌㪌㪉㪃㩷㪤㪭㪑㪈㪋㪃㩷㪭㪭㪑㪋 㪤㪤㪌㪉㪃㩷㪤㪭㪑㪉㩷 㪤㪤㪈㪍㪏㪃㩷㪤㪭㪊㪉㩷
䉮䊄䊮 㪉㪈㪐 䈱ᄙ㩷 㪜㪜㪑㪌㪍㪈㪃㩷㪜㪢㪑㪊㩷 㪜㪜㪑㪋㪐㪃㩷㪜㪢㪑㪉㩷 㪜㪜㪑㪈㪏㪐㪃㩷㪜㪢㪑㪊㪃㩷㪢㪢㪈㩷
ᵄ䈱 㪧㪪㪛䈱㗫ᐲ㩷 㪐㪎㩼㩷 㪍㪍㩼㩷 㪊㪍㩼㩷
㪤㪩㪠 䈪䈱㜞ାภ㗔䈱ᬌ₸㩷 㪏㪉㩼㩷 㪍㪏㩼㩷 㪎㪐㩼㩷
㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䈱㓁ᕈ₸㩷 㪏㪎㩼㩷 㪏㪊㩼㩷 㪎㪎㩼㩷
㸉㪄㪋䋮㪤㪤㪉㪄⊹䈱⥃ᐥ㩷
㪈㪄㪸䋮ᣣᧄ䈮䈍䈔䉎㪤㪤㪉㪄⊹䈱⥃ᐥ䈱䉁䈫䉄䋨ᵿญ䉌 㪍䋩㩷
㩷 ᕈ㩷 ⊒propᐕ㦂㩷 ⥃ᐥㆊ㩷 ೋ⊒prop㩷 ⥃ᐥprop㩷
㪈㩷 ᅚᕈ㩷 㪍㪌 ᱦ㩷 ሽ㩷 ᯏ㓚ኂ ᯏ㓚ኂ䇮〝prop䇮ਇprop㩷
㪉㩷 ᅚᕈ㩷 㪎㪌 ᱦ㩷 ሽ㩷 䈉䈧prop㩷 prop䇮ᯏ㓚ኂ䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴㩷
㪈㪄㪹㪅㩷ᣣᧄ䈮䈍䈔䉎㪤㪤㪉㪄⊹䈱ᬌᩏ䈱䉁䈫䉄䋨ᵿญ䉌 㪍䋩㩷
ᵄ㩷㜑ᶧ㩷
ᬌᩏ㩷㪤㪩㪠䋺ᢔᒝ㩷
ⴊᵹ䉲䊮䉼䈮䈍䈔䉎ⴊᵹ䈱ૐਅ㩷
䈶 㪧㪜㪫 䈮䈩ૐઍ㩷
㩷
ᓢᵄ㩷 㪧㪪㪛㩷 㪈㪋㪄㪊㪄㪊Ⱞoplus ᄢ⊹ ၮᐩᩭ㩷 ᄢ⊹ ၮᐩᩭ㩷 ⷞᐥ㩷
㪈㩷 䋫㩷 㪄㩷 䋫㩷 䋫㩷 㪄㩷 䋫㩷 㪄㩷 㪄㩷
㪉㩷 䋫㩷 䋫㩷 䋫㩷 䋫㩷 㪄㩷 䋫㩷 㪄㩷 㪄㩷
本文id6indd 12本文id6indd 12 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㩷
㪉㪄㪸䋮ᄖ䈪䈱㪤㪤㪉㪄⊹䈱㪈㪉䈱⥃ᐥ䈱㩷 㩷 㩷 㩷 㪉㪄㪹㪅㩷ᄖ䈮䈍䈔䉎㪤㪤㪉㪄⊹䈱ᬌᩏ䈱䉁䈫䉄㪈㩷
䉁䈫䉄䋨㪢㫉㪸㫊㫅㫀㪸㫅㫊㫂㫀㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪌䋩㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 䋨㪢㫉㪸㫊㫅㫀㪸㫅㫊㫂㫀㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪌䋩㩷
㩷
㧔㧕ᬌᩏᴺ㧔ᬌᩏޔ㜑ᶧᬌᩏޔᵄᬌᩏ㧕
ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ᬌᩏᴺ䈫䈚䈩ᬌᩏ䇮㜑ᶧᬌᩏ䇮ᵄᬌᩏ䈏䈕䉌䉏䉎䇯ቅ⊒ᕈ CJD 䈱
䉺䉟䊒䈮䉋䉍ᬌᩏ䈱ᗵᐲ䈲䈭䉎䇯
1) ᬌᩏ䋺MR FLAIR 䇮ᢔᒝߦޔᢔᒝ䈏䈪䈅䉎 9 10 11 12 III-1䇮
III-5䇯㘃䈚䈢ᚲ䉕䈜䈱∔ᖚ䉅䈅䉍䇮䈱∔ᖚ䈱㒰ᄖ䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎 III-䋱䇯
㸉㪄㪈䋮㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱㪤㪩㪠㩷 䋨ᢔᒝ䋩㩷
ㅴⴕᕈprop㩷 㪈㪉㩷㩿㪈㪇㪇㩼㪀㩷 ᗵᐲ䋨㓁ᕈ₸䋩
䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴㩷 㪈㪈㩷㩿㪐㪉㩼㪀㩷 ᄢ⊹ 㪈㪆㪉㩷 㩿㪌㪇㩼㪀
〝prop㩷 㪈㪇㩷㩿㪏㪊㩼㪀㩷ᢔᒝ
ၮᐩᩭ 㪈㪆㪉㩷 㩿㪌㪇㩼㪀
ᄖ〝prop㩷 㪈㪈㩷㩿㪐㪉㩼㪀㩷 ᄢ⊹ 㪈㪆㪊㩷 㩿㪊㪊㩼㪀
ᄬprop㩷 㪏㩷㩿㪍㪎㩼㪀㩷
㪤㪩㪠
㪝㪣㪘㪠㪩 ၮᐩᩭ ᣉⴕ䈚䈩䈇䈭䈇
ਥprop㩷
ⷞᏱ㩷 㪋㩷㩿㪊㪊㩼㪀㩷 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus 㪈㪇㪆㪈㪈㩷㩿㪐㪈㩼㪀
㓚ኂ㩷 㪏㩷㩿㪍㪎㩼㪀㩷
㜑ᶧ 䉺䉡Ⱞoplus 㪏㪆㪈㪇㩷㩿㪏㪇㩼㪀
ᤃniഭᗵ㩷 㪋㩷㩿㪊㪊㩼㪀㩷
ਅ㓚ኂ㩷 㪋㩷㩿㪊㪊㩼㪀㩷
䉄䉁䈇ᗵ㩷 㪋㩷㩿㪊㪊㩼㪀㩷 ᗵᐲ䋨㓁ᕈ₸䋩
㖸㓚ኂ㩷 㪊㩷㩿㪉㪌㩼㪀㩷 ᄢ⊹ 㪈㪎㪆㪉㪈㩷 㩿㪏㪈㪅㪇㩼㪀
㗡cap㩷 㪉㩷㩿㪈㪎㩼㪀㩷 ᢔᒝ
ၮᐩᩭ 㪈㪋㪆㪉㪊㩷 㩿㪍㪈㪅㪈㩼㪀
orᡨ⊒㩷 㪉㩷㩿㪈㪎㩼㪀㩷 ᄢ⊹ 㪈㪊㪆㪉㪊㩷 㩿㪌㪍㪅㪌㩼㪀
䈱prop㩷
ᗵᏱ㩷 㪈㩷㩿㩷㪏㩷㩼㪀㩷
㪤㪩㪠
㪝㪣㪘㪠㪩 ၮᐩᩭ 㪈㪈㪆㪉㪊㩷 㩿㪋㪎㪅㪋㩼㪀
㩷 㩷
㩷 㩷
㜑ᶧ㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus㩷 㪈㪊㪆㪉㪈㩷 㩿㪍㪈㪅㪐㩼㪀㩷
㪉㪄㪺㪅㩷ᄖ䈮䈍䈔䉎㪤㪤㪉 䈱ᬌᩏ䈱䉁䈫䉄 㪉㩷 㩷 㩷 㩷 䋨㪤㪼㫀㫊㫊㫀㫅㪼㫉㩷㪼㫋㩷㪸㫃㪈㪈䋩㩷
本文id6indd 13本文id6indd 13 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸉㪄㪌㪅㩷ቅ⊒ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱䉺䉟䊒䈱㪤㪩㪠 䈪䈱Ᏹାภ䈱ᬌ₸䈱ᬌ 䋨㪤㪼㫀㫊㫊㫅㪼㫉㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪈㪈㩷ᡷᄌ䋩㩷
㩷 㕖㩷䉺䉟䊒㩷
㪤㪤㪈㩷 㪤㪭㪈㩷 㪤㪤㪉㩷 㪤㪭㪉㩷 㪭㪭㪈㩷 㪭㪭㪉㩷
propᢙ㩷 㪐㪏㩷 㪈㪐㩷 㪉㪊㩷 㪊㪇㩷 㪐㩷 㪊㪉㩷
⊒propᐕ㦂㩷 㩿㫐㪀㩷㪍㪌㪅㪌㩷 㩷 㩷
㩿㪊㪐㪅㪋㪄㪏㪋㪅㪍㪀
㪍㪉㪅㪏 㩷 㩷
㩿㪊㪏㪅㪍㪄㪏㪇㪅㪇㪀
㪌㪌㪅㪌 㩷 㩷
㩿㪊㪊㪅㪊㪄㪏㪉㪅㪋㪀
㪍㪊㪅㪉㩷 㩷 㩷
㩿㪋㪐㪅㪋㪄㪎㪍㪅㪐㪀
㪋㪉㪅㪐㩷 㩷 㩷 㩷
㩿㪈㪐㪅㪉㪄㪍㪋㪅㪎㪀㩷
㪍㪎㪅㪉㩷 㩷 㩷
㩿㪋㪉㪅㪍㪄㪏㪇㪅㪐㪀
㪤㪩㪠㩷ᓇ䉁䈪䈱⟕∛ᦼ㑆䋨䋩㩷㪉㪅㪉㩷 㩷 㩷
㩿㪇㪅㪇㪄㪌㪌㪅㪊㪀
㪉㪅㪊 㩷 㩷 㩷
㩿㪈㪅㪊㪄㪈㪉㪅㪋㪀
㪈㪇㪅㪈 㩷 㩷
㩿㪇㪅㪇㪄㪉㪋㪅㪋㪀
㪍㪅㪊㩷 㩷 㩷 㩷
㩿㪈㪅㪊㪄㪉㪉㪅㪍㪀
㪌㪅㪍㩷 㩷 㩷 㩷 㩷
㩿㪉㪅㪇㪄㪈㪋㪅㪊㪀㩷
㪊㪅㪎㩷 㩷 㩷 㩷
㩿㪇㪅㪇㪄㪉㪋㪅㪏㪀
㪝㪣㪘㪠㪩㩷 㪊㪈㪅㪐㩷 㪍㪍㪅㪎㩷 㪌㪍㪅㪌㩷 㪋㪊㪅㪉㩷 㪏㪎㪅㪌㩷 㪈㪋㪅㪊㩷ᄢ⊹䈮䈍䈔䉎㩷
Ᏹାภ䈱₸㩷
䋨䋦䋩㩷 㪛㪮㪠㩷 㪍㪋㪅㪈㩷 㪏㪎㪅㪌㩷 㪏㪈㩷 㪍㪊㪅㪍㩷 㪈㪇㪇㩷 㪌㪉㪅㪉㩷
㪝㪣㪘㪠㪩㩷 㪍㪌㪅㪏㩷 㪍㪍㪅㪎㩷 㪋㪎㪅㪋㩷 㪍㪏㩷 㪈㪋㪅㪊㩷 㪎㪉㪅㪋㩷ၮᐩᩭ䈮䈍䈔䉎㩷 㩷
Ᏹାภ䈱₸㩷
䋨䋦䋩㩷 㪛㪮㪠㩷 㩷 㪍㪐㪅㪍㩷 㪎㪌㩷 㪍㪈㪅㪈㩷 㪏㪈㪅㪏㩷 㪌㪇㩷 㪏㪉㪅㪋㩷
䋪ᵈᗧ䈚䈭䈔䉏䈳䈇䈔䈭䈇䈱䈲 㪤㪤㪉㪄⊹䈪䈲ᄢ⊹䈪Ᏹାภ䈏䉄䉌䉏䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮ၮᐩᩭ䈪䈲Ᏹାภ䉕䉄䈮䈒䈇ὐ䈮
䈅䉎䇯㩷
䋪䋪䈖䈱ᬌ䈪䈲㪤㪩㪠 䈱⸃ᐲ䊶ᯏ䊶⸃ᨆ䈱䈢䉄䈱ᮡḰൻ䈲䈘䉏䈩䈇䈭䈇䇯㩷
2) 㜑ᶧᬌᩏ䋺14-3-3 Ⱞoplus䈏ഥ⊛⸻ᢿၮḰ㗄⋡䈱৻䈧䈫䈚䈩ട䈋䉌䉏䈩䈇䉎 2䇯ᣣᧄ 4 13䈫䊣䊷䊨䉾
䊌 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䉫䊦䊷䊒 14 15 16䈲䇮CJD ᖚ䈱㜑ᶧਛ䈱 14-3-3 Ⱞoplus䈫䉺䉡Ⱞoplus䈏⸻ᢿ䈮
ല䈪䈅䉎䈫ႎ๔䈚䈢 16䇯CJD 䉰䊑䉺䉟䊒䈱 14-3-3 Ⱞoplus䈫䉺䉡Ⱞoplus䈱ᗵᐲ䈮䈧䈇䈩䈲䈭䉎 15䋨
III-6䋩䇯14-3-3Ⱞoplus䉇䉺䉡Ⱞoplus䈲CJDએᄖ䈱∔ᖚ䈪㓁ᕈ䉕䈜䈏䈅䉎 17 18 III-7䇯Atarashi䉌 19 20
䈲䇮Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㜞ᗵᐲჇᴺ䋨RT-QUIC䋩䉕㐿⊒䈚䇮CJDᖚ䈱㜑ᶧਛ䈱Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞ
oplus䉕ᬌ䈜䉎䈖䈫䈮ᚑഞ䈚䈢䇯
㸉㪄㪍㪅㩷ቅ⊒ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䉺䉟䊒䈱㜑ᶧᬌᩏ䈱ൻቇ䊙䊷䉦䊷䈱ᬌ㩷
䋨㪪㪸㫅㪺㪿㪼㫑㪄㪡㫌㪸㫅㩷㪧㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪈㪌㩷ᡷᄌ䋩 㩷 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus㩷 䉺䉡Ⱞoplus㩷 㪪㪄㪈㪇㪇㪹 Ⱞoplus㩷 㪥㪪㪜㩷
䉺䉟䊒㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷
㩷 㪐㪊㩼㩷 㪋㪈㪈㪆㪋㪋㪊㩷 㪐㪊㩼㩷 㪉㪎㪈㪆㪉㪐㪇 㪏㪐㩼㩷 㪈㪏㪎㪆㪉㪈㪇 㪎㪐㩼㩷 㪍㪊㪆㪉㪇㪍㩷
㕖㩷 㪏㪌㩼㩷 㪊㪌㪇㪆㪋㪈㪇㩷 㪏㪊㩼㩷 㪉㪋㪌㪆㪉㪐㪋 㪎㪏㩼㩷 㪈㪏㪇㪆㪉㪊㪈 㪍㪏㩼㩷 㪈㪌㪇㪆㪉㪉㪇
㩷
㪸㪅㩷ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䋨䋩䈱㜑ᶧᬌᩏ䈱ൻቇ䊙䊷䉦䊷䈱ᬌ㩷㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 䋨㪪㪸㫅㪺㪿㪼㫑㪄㪡㫌㪸㫅㩷㪧㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪈㪌㩷ᡷᄌ䋩㩷
㩷 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus㩷 䉺䉡Ⱞoplus㩷 㪪㪄㪈㪇㪇㪹 Ⱞoplus㩷 㪥㪪㪜㩷
䉺䉟䊒㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷
㪤㪤㪈㩷 㪐㪉㩼㩷 㪈㪉㪐㪆㪋㪈㪇㩷 㪐㪏㩼㩷 㪐㪉㪆㪐㪋㩷 㪐㪈㩼㩷 㪎㪋㪆㪏㪈㩷 㪎㪌㩼㩷 㪋㪏㪆㪍㪋㩷
㪤㪭㪈㩷 㪐㪈㩼㩷 㪈㪇㪆㪈㪇㩷 㪍㪎㩼㩷 㪋㪆㪍㩷 㪍㪇㩼㩷 㪊㪆㪌㩷 㪈㪇㪇㩼㩷 㪌㪆㪍㩷
㪹㪅 ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䋨㕖䋩䈱㜑ᶧᬌᩏ䈱ൻቇ䊙䊷䉦䊷䈱ᬌ㩷㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 䋨㪪㪸㫅㪺㪿㪼㫑㪄㪡㫌㪸㫅㩷㪧㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪈㪌㩷ᡷᄌ䋩㩷
㩷 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus㩷 䉺䉡Ⱞoplus㩷 㪪㪄㪈㪇㪇㪹 Ⱞoplus㩷 㪥㪪㪜㩷
䉺䉟䊒㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷
㪤㪤㪉㩷 㪎㪏㩼㩷 㪎㪆㪐㩷 㪏㪍㩼㩷 㪍㪆㪎㩷 㪈㪇㪇㩼㩷 㪌㪆㪌㩷 㪍㪎㩼㩷 㪉㪆㪊㩷
㪤㪭㪉㩷 㪍㪌㩼㩷 㪉㪇㪆㪊㪈㩷 㪌㪊㩼㩷 㪈㪇㪆㪈㪏㩷 㪍㪌㩼㩷 㪈㪉㪆㪉㪇㩷 㪌㪇㩼㩷 㪍㪆㪈㪈㩷
㪭㪭㪈㩷 㪈㪇㪇㩼㩷 㪍㪆㪍㩷 㪏㪇㩼㩷 㪋㪆㪌㩷 㪊㪊㩼㩷 㪉㪆㪍㩷 㪌㪇㩼㩷 㪉㪆㪋㩷
㪭㪭㪉㩷 㪐㪇㩼㩷 㪉㪎㪆㪊㪇㩷 㪏㪏㩼㩷 㪈㪊㪆㪈㪌㩷 㪈㪇㪇㩼㩷 㪈㪉㪆㪈㪉㩷 㪐㪈㩼㩷 㪈㪇㪆㪈㪈㩷
本文id6indd 14本文id6indd 14 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸉㪄㪎䋮㜑ᶧਛ䈱 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䈏㓁ᕈ䈪䊒䊥䉥䊮∛䈫㐓䈜䈼䈐∔ᖚ㩷 㩿㪪㫋㫆㪼㪺㫂㩷㪢㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪈㪎㩷㪀㩷
㪸㪅㩷㜑ᶧਛ䈱 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䈏㓁ᕈ䈱∔ᖚ⟲㩷
㩷 㩷 ᢙ㩷㒶ᕈ㩷 㓁ᕈ㩷
propᢙ㩷 䋦㩷 propᢙ㩷 䋦㩷
ᄌᕈ∔ᖚ㩷 㪊㪇㪇㪐㩷 㪉㪎㪐㪋㩷 㪐㪉㪅㪐㪇㩼㩷 㪈㪋㪉㩷 㪋㪅㪎㪇㩼㩷
Ἳpropᕈ∔ᖚ㩷 㪎㪏㪌㩷 㪍㪇㪈㩷 㪎㪍㪅㪍㪇㩼㩷 㪈㪌㪈㩷 㪈㪐㪅㪉㪇㩼㩷
ற≌ᕈprop⟲䊶≌ᕈ∛ᄌ㩷 㩷 㪊㪋㪉㩷 㪉㪌㪍㩷 㪎㪋㪅㪐㪇㩼㩷 㪍㪊㩷 㪈㪏㪅㪋㪇㩼㩷
තਛ㩷 㪌㪎㪋㩷 㪋㪍㪌㩷 㪏㪈㪅㪇㪇㩼㩷 㪏㪎㩷 㪈㪌㪅㪉㪇㩼㩷
orᡨprop⟲㩷 㪉㪈㪏㩷 㪈㪎㪈㩷 㪎㪏㪅㪋㪇㩼㩷 㪊㪎㩷 㪈㪎㪅㪇㪇㩼㩷
㓚ኂ㩷 㪋㪌㪐㩷 㪋㪊㪐㩷 㪐㪌㪅㪍㪇㩼㩷 㪈㪊㩷 㪉㪅㪏㪇㩼㩷
ઍᕈ∔ᖚ㩷 㪋㪏㪈㩷 㪋㪊㪏㩷 㪐㪈㪅㪈㪇㩼㩷 㪊㪍㩷 㪎㪅㪌㪇㩼㩷
㪹㪅㩷㜑ᶧਛ䈱 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䈏㓁ᕈ䈪䊒䊥䉥䊮∛䈫㐓䈜䈼䈐∔ᖚ㩷
㩷 㩷 ᢙ㩷㒶ᕈ㩷 㓁ᕈ㩷
propᢙ㩷 䋦㩷 propᢙ㩷 䋦㩷
㪘㫃㫑㪿㪼㫀㫄㪼㫉 prop㩷 㪐㪊㪉㩷 㪏㪌㪈㩷 㪐㪈㪅㪊㪇㩼㩷 㪌㪋㩷 㪌㪅㪏㪇㩼㩷
ⴊᕈprop㩷 㪈㪍㪐㩷 㪈㪋㪋㩷 㪏㪉㪅㪌㪇㩼㩷 㪈㪏㩷 㪈㪇㪅㪎㪇㩼㩷
㪣㪼㫎㫐 ዊprop㩷 㪊㪌㪏㩷 㪊㪊㪈㩷 㪐㪉㪅㪌㪇㩼㩷 㪈㪐㩷 㪌㪅㪊㪇㩼㩷
೨㗡㗡prop㩷 㪈㪍㪉㩷 㪈㪌㪇㩷 㪐㪉㪅㪍㪇㩼㩷 㪎㩷 㪋㪅㪊㪇㩼㩷
ㆇേ䊆䊠䊷䊨䊮∛䋨㪘㪣㪪 䉕䉃䋩㩷 㪈㪇㩷 㪈㪇㩷 㪈㪇㪇㪅㪇㪇㩼㩷 㪇㩷 㪇㪅㪇㪇㩼㩷
ᄙ⪜prop㩷 㪎㪋㩷 㪍㪏㩷 㪐㪈㪅㪍㪇㩼㩷 㪉㩷 㪉㪅㪎㪇㩼㩷
ᄢ⊹ၮᐩᩭᄌᕈprop㩷 㪌㪎㩷 㪌㪍㩷 㪐㪏㪅㪉㪇㩼㩷 㪈㩷 㪈㪅㪏㪇㩼㩷
㪟㫌㫅㫋㫀㫅㪾㫋㫆㫅 ⥰〯∛㩷 㪊㪉㩷 㪊㪉㩷 㪈㪇㪇㪅㪇㪇㩼㩷 㪇㩷 㪇㪅㪇㪇㩼㩷
ᱜᏱ㗡prop㩷 㪈㪍㩷 㪈㪌㩷 㪐㪊㪅㪏㪇㩼㩷 㪈㩷 㪍㪅㪊㪇㩼㩷
㪧㪸㫉㫂㫀㫅㫊㫆㫅 ∛㩷 㪈㪋㪇㩷 㪈㪊㪋㩷 㪐㪌㪅㪎㪇㩼㩷 㪍㩷 㪋㪅㪊㪇㩼㩷
ㅴⴕᕈᩭᕈ㤗∽㩷 㪍㪉㩷 㪍㪇㩷 㪐㪍㪅㪏㪇㩼㩷 㪉㩷 㪊㪅㪉㪇㩼㩷
3) ᵄᬌᩏ䋺Steinhoff䉌 21 䈮䉋䉎ᵄ䈱 PSD䈱ଔၮḰ䈪䈲䇮PSD䈲⊒propᣧᦼ䈮 45䈏䇮ㆊਛ䈮
90 䈏㓁ᕈ䉕䈚䈢䇯ฎ⊛ CJD 䈪䈲ᵄ䈲∛ೋᦼ䈪䈲㜞ᝄᓢᵄ䈏䉄䉌䉏䇮ᰴ䈇䈪 PSD 䈏ኤ䈘
䉏䇮ᦨᓟ䈮䈲ૐᝄᓢᵄ䈫䈭䉎䇯PSD 䈱㗫ᐲ䈲 CJD 䈱䉺䉟䊒䉇⟕∛ᦼ㑆䈮䉋䈦䈩䉅䈭䉎䇯
㧔㧕⸻ᢿၮḰ
WHO⸻ᢿၮḰ 2䋨 III-1䋩䈏ᐢ䈒䉒䉏䈩䈍䉍䇮ᣣᧄ䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈪䈲WHO⸻ᢿၮḰ䉕ណ
䈚䈩䈇䉎䋨 III-1䋩䇯䈪䈲䈖䈱⸻ᢿၮḰ䈲䈪䈅䉎䈏䇮⊒propᣧᦼ䉇㕖䈪䈲⸻ᢿၮḰ䈪䈲
චಽ䈪䈲䈭䈒䇮㗡ㇱ MRI ᢔᒝ䉕䉄䈢⸻ᢿၮḰ䈱ᡷቯ䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯ታ㓙䈮䊣䊷䊨䉾䊌ฦ䈱
䊒䊥䉥䊮∛䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䋨EuroCJD䋩䈪䈲䇮Zerr 䉌䈏ឭ໒䈚䈢 MRI 䉕䉃ቅ⊒ᕈ CJD 䈱⸻ᢿၮḰ 9
䉕䉅䈫䈮ᣂ䈢䈭⸻ᢿၮḰ䉕ᬌਛ䈪䈅䉎䇯
㧔㧕ᦨᓟߦ
ቅ⊒ᕈ CJD 䈱⋧䉕๒䈜䉎ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈏ሽ䈜䉎䈢䉄䇮ቅ⊒䈪䈅䈦䈩䉅䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ
ᬌᩏ䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯䉁䈢䇮MRI ᢔᒝ䈪䊒䊥䉥䊮∛䈮㘃䈚䈢ᚲ䈏䉂䉌䉏䉎䇮ㅴⴕᕈprop䉕
๒䈚䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴ਇ㓐ᗧㆇേ䈏䉂䉌䉏䉎䈭䈬䈪䈲䇮㜑ᶧᬌᩏ䉕൘䉄䉎䈭䈬䇮ⶄᢙ䈱ᬌᩏ䉕
䉂ว䉒䈞䈩⸻ᢿᐲ䉕㜞䉄䉎䈖䈫䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯
本文id6indd 15本文id6indd 15 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ᢥ₂
1 Masters CL Harris JO Gajdusek DC Gibbs CJ Jr Bernoulli C Asher DM Creutzfeldt-Jakob disease patterns of
worldwide occurrence and the significance of familial and sporadic clustering Ann Neurol 1979 5 177-188
2 Brandel JP Delasnerie-Laupretre N Laplanche JL Hauw JJ Alpeacuterovitch A Diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease
effect of clinical criteria on incidence estimates Neurology 2000 54 1095-1099
3 Parchi P Giese A Capellari S Brown P Schulz-Schaeffer W Windl O et al Classification of sporadic
Creutzfeldt-Jakob disease based on molecular and phenotypic analysis of 300 subjects Ann Neurol 1999 46 224-233
4 Nozaki I Hamaguchi T Sanjo N Noguchi-Shinohara M Sakai K Nakamura Y et al Prospective 10-year surveillance
of human prion diseases in Japan Brain 2010 133 3043-3057
5 Krasnianski A Meissner B Schulz-Schaeffer W Kallenberg K Bartl M Heinemann U et al Clinical features and
diagnosis of the MM2 cortical subtype of sporadic Creutzfeldt-Jakob disease Arch Neurol 2006 63 876-880
6 Hamaguchi T Kitamoto T Sato T Mizusawa H Nakamura Y Noguchi M et al Clinical diagnosis of MM2-type
sporadic Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2005 64 643-648
7 Parchi P Capellari S Chin S Schwarz HB Schecter NP Butts JD et al A subtype of sporadic prion disease mimicking
fatal familial insomnia Neurology 1999 52 1757-1763
8 Moda F Suardi S Di Fede G Indaco A Limido L Vimercati C et al MM2-Thalamic Creutzfeldt-Jakob Disease
Neuropathological Biochemical and Transmission Studies Identify a Distinctive Prion Strain Brain Pathol 2012 22
662-669
9 Zerr I Kallenberg K Summers DM Romero C Taratuto A Heinemann U et al Updated clinical diagnostic criteria for
sporadic Creutzfeldt-Jakob disease Brain 2009 132 2659-1668
10 Shiga Y Miyazawa K Sato S Fukushima R Shibuya S Sato Y et al Diffusion-weighted MRI abnormalities as an early
diagnostic marker for Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2004 63 443-449
11 Meissner B Kallenberg K Sanchez-Juan P Collie D Summers DM Almonti S et al MRI lesion profiles in sporadic
Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2009 72 1994-2001
12 Fujita K Harada M Sasaki M Yuasa T Sakai K Hamaguchi T et al Multicentre multiobserver study of
diffusion-weighted and fluid-attenuated inversion recovery MRI for the diagnosis of sporadic Creutzfeldt-Jakob disease
a reliability and agreement study BMJ Open 2012 2e000649
13 Satoh K Shirabe S Eguchi H Tsujino A Eguchi K Satoh A et al 14-3-3 protein total tau and phosphorylated tau in
cerebrospinal fluid of patients with Creutzfeldt-Jakob disease and neurodegenerative disease in Japan Cell Mol
Neurobiol 2006 26 45-52
14 Zerr I Bodemer M Gefeller O Otto M Poser S Wiltfang J et al Detection of 14-3-3 protein in the cerebrospinal fluid
supports the diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease Ann Neurol 1998 43 32-40
15 Sanchez-Juan P Green A Ladogana A Cuadrado-Corrales N Saacuteanchez-Valle R Mitrovaacutea E et al CSF tests in the
differential diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2006 67 637-643
16 Otto M Wiltfang J Cepek L Neumann M Mollenhauer B Steinacker P et al Tau protein and 14-3-3 protein in the
differential diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2002 58 192-197
17 Stoeck K Sanchez-Juan P Gawinecka J Green A Ladogana A Pocchiari M et al Cerebrospinal fluid biomarker
supported diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease and rapid dementias a longitudinal multicentre study over 10 years
Brain 2012 135 3051-3061
18 Coulthart MB Jansen GH Olsen E Godal DL Connolly T Choi BC et al Diagnostic accuracy of cerebrospinal fluid
protein markers for sporadic Creutzfeldt-Jakob disease in Canada a 6-year prospective study BMC Neurol 2011 10
133
本文id6indd 16本文id6indd 16 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
19 Atarashi R Satoh K Sano K Fuse T Yamaguchi N Ishibashi D et al Ultrasensitive human prion detection in
cerebrospinal fluid by real-time quaking-induced conversion Nat Med 2011 17 175-178
20 Peden AH McGuire LI Appleford NE Mallinson G Wilham JM Orruacute CD et al Sensitive and specific detection of
sporadic Creutzfeldt-Jakob disease brain prion protein using real-time quaking-induced conversion J Gen Virol 2011
93 438-449
21 Steinhoff BJ Racker S Herrendorf G Poser S Grosche S Zerr I Kretzschmar H et al Accuracy and reliability of
periodic sharp wave complexes in Creutzfeldt-Jakob disease Arch Neurol 1996 53 162-166
本文id6indd 17本文id6indd 17 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Φ㧚ㆮવᕈࡦࡊ∛
C
ޤࡑࠨޣ
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈫䈲䇮ᱜᏱ䈭䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨㫇㫉㫀㫆㫅㩷 㫇㫉㫆㫋㪼㫀㫅㪑㩷 㪧㫉㪧䋩䉕䉮䊷䊄䈜䉎䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ䈱
ᄌ䈮䉋䉍䈛䉎䊒䊥䉥䊮∛䈪䇮ਥ䈭⥃ᐥprop䈮䉋䉍ቅ⊒ᕈ㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹∛䋨㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷
㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪚㪡㪛䋩䈮㘃䈱prop䉕๒䈜䉎ㆮવᕈ㪚㪡㪛䇮㜑ዊᄌᕈprop䉇orᕈኻ㤗∽䈭䈬䈮㘃䈚ㆊ
䈏ᢙᐕ䈫㐳䈇 㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛䋨㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㪑㩷 㪞㪪㪪䋩䇮ⷞᐥ
ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䈮䈩ਇ䈭䈬⥄ᓞprop䈏⋡䈧⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷
㪝㪝㪠㪀㩷䈮ᄢ䈘䉏䉎䇯㩷
bull ᄙᢙ䈱ㆮવሶᄌ䈏䉌䉏䈩䈇䉎䈏䇮ᣣᧄ䈪䈲 㪭㪈㪏㪇㪠䇮㪤㪉㪊㪉㪩䇮㪜㪉㪇㪇㪢䇮㪧㪈㪇㪉㪣 䈪ᄢඨ䉕භ䉄䉎䇯㩷
bull ᥉ㅢ䈲䇮Ᏹᨴ⦡ఝᕈㆮવᕈ䈪䈅䉎䈏䇮㪭㪈㪏㪇㪠䇮㪤㪉㪊㪉㪩䈲䈾䈫䉖䈬ኅᣖ⊒prop䈏䈭䈒ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛䈫䈚䈩
⊒prop䈜䉎䈢䉄ㆮવሶᬌᩏ䉕䈚䈭䈔䉏䈳⸻ᢿ䈲䈧䈎䈭䈇䇯㩷
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉅ᗵᨴᕈ䈲䈅䉎䈢䉄䇮ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䈫ห䈭ᵈᗧ䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯
ᧄޣ ᢥޤ
ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈫䈲䇮ᱜᏱ䈱 PrP䋨cellular prion protein PrPC䋩䉕䉮䊷䊄䈜䉎 PrPㆮવሶ䈱ᄌ䈮䉋䉍
䈛䉎䊒䊥䉥䊮∛䈪䈅䉍䇮ਥ䈭⥃ᐥprop䈮䉋䉍ቅ⊒ᕈ CJD 䈮㘃䈱prop䉕๒䈜䉎ㆮવᕈ CJD䇮㜑ዊ
ᄌᕈprop䉇orᕈኻ㤗∽䈮㘃䈚ㆊ䈏ᢙᐕ䈫㐳䈇 GSS䇮ⷞᐥቅ⊒ᕈ CJD 䈮䈩ਇ䈭䈬⥄ᓞprop
䈏⋡䈧 FFI䈮ᄢ䈘䉏䉎䋨㸊-1䋩䇯䈠䉏䈡䉏䈱⥃ᐥ∛䈱ේ䈫䈭䉎ㆮવሶᄌ䈲䇮䉁䈪䈮 30
㘃એ䈱ὐᄌ䈫䉮䊄䊮 51 䈎䉌 91 䈱 8 䉝䊚䊉䈱➅䉍䈚䋨䊥䊏䊷䊃䋩ㇱ䈮 15 㘃䈱ᄬ䊶ᝌ䈏ႎ
๔䈘䉏䈩䈇䉎 1 2 3䋨㸊-1䋩䇯䈠䈱㗫ᐲ䈲䇱䈪䈮䉋䉍䈭䉍 4䇮ᧄ䈪䈲ㆮવᕈ CJD 䉕๒䈜䉎 V180I
䋨䉮䊄䊮 180 䈱䊋䊥䊮䈎䉌䉟䉸䊨䉟䉲䊮䈮⟎䋩䇮M232R䋨䊜䉼䉥䊆䊮䈎䉌䉝䊦䉩䊆䊮䋩䇮E200K䋨䉫䊦䉺䊚䊮
䈎䉌䊥䉳䊮䋩䈫 GSS 䉕๒䈜䉎 P102L䋨䊒䊨䊥䊮䈎䉌䉟䉸䊨䉟䉲䊮䋩䈪ᄢㇱಽ䉕භ䉄䉎䋨㸊-2䋩䇯
ㆮવᒻᑼ䈫䈚䈩䈲Ᏹᨴ⦡ఝᕈㆮવᒻᑼ䉕䈫䉎䈏䇮ᶐㅘ₸䈲ᄌ䈱㘃䈮䉋䉍䈭䈦䈩䈍䉍䇮ᣣᧄ䈪
㗫ᐲ䈱㜞䈇 V180I 䈫 M232R 䈲ኅᣖ䈮⊒prop䈲䈾䈫䉖䈬䈭䈒ldquoቅ⊒ᕈrdquo䈫䈚䈩⊒prop䈜䉎䇯䉁䈢䇮ห䈛ㆮવ
ሶᄌ䈪䈅䉍䈭䈏䉌䈭䉎⥃ᐥ䊶∛ℂ䉕๒䈜䉎䈖䈫䉅䈅䉍䇮ቅ⊒䉅䉄䈮ㆮવሶᬌᩏ䉕ⴕ䈉䈖䈫䈏
ᦸ䉁䈚䈇䇯
㸊㪄㪈䋮ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱⥃ᐥ∛䈫䈠䈱ේ䈫䈭䉎ㆮવሶᄌ㩷
㩿㪈㪀㩷ㆮવᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛㩷 㩿㪾㪼㫅㪼㫋㫀㪺㩷㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪾㪚㪡㪛㪀㩷
㪩㪈㪋㪏㪟㪃㩷㪨㪈㪍㪇㫊㫋㫆㫇㪃㩷㪛㪈㪎㪏㪥㪄㪈㪉㪐㪭㪃㩷㪭㪈㪏㪇㪠㪃㩷㪫㪈㪏㪊㪘㪃㩷㪫㪈㪏㪏㪘㪃㩷㪫㪈㪐㪊㪠㪃㩷㪜㪈㪐㪍㪢㪃㩷㪜㪉㪇㪇㪢㪄㪈㪉㪐㪤㪃㩷㪜㪉㪇㪇㪢㪄㪈㪉㪐㪭㪃㩷㪭㪉㪇㪊㪠㪃㩷
㪩㪉㪇㪏㪟㪃㩷㪭㪉㪈㪇㪠㪃㩷㪜㪉㪈㪈㪨㪃㩷㪤㪉㪊㪉㪩㪃㩷㪚㫆㪻㫆㫅㪌㪈㪄㪐㪈㩷㫀㫅㫊㩷
㩿㪉㪀㩷㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛㩷 㩿㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㩷㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪞㪪㪪㪀㩷
㪧㪈㪇㪉㪣㪃㩷㪧㪈㪇㪌㪣㪃㩷㪞㪈㪈㪋㪭㪃㩷㪘㪈㪈㪎㪭㪃㩷㪞㪈㪊㪈㪭㪃㩷㪤㪈㪏㪎㪩㪃㩷㪟㪈㪏㪎㪩㪃㩷㪝㪈㪐㪏㪪㪃㩷㪛㪉㪇㪉㪥㪃㩷㪨㪉㪈㪉㪧㪃㩷㪨㪉㪈㪎㪩㪃㩷㪚㫆㪻㫆㫅㪌㪈㪄㪐㪈㫀㫅㫊㩷
㩿㪊㪀㩷⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷㪝㪝㪠㪀㩷 㩷
㪛㪈㪎㪏㪥㪄㪈㪉㪐㪤㩷
㩿㪋㪀㩷 䈠䈱㩷 㩷
㪰㪈㪋㪌㫊㫋㫆㫇
本文id6indd 18本文id6indd 18 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Φ䋮䉒䈏䈫Ꮊ䈪䈱ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ㆮવሶᄌ䈱㗫ᐲ㩷
㩷
㸊㪄㪉䋮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱䉲䉢䊷䊙䈫ㆮવሶᄙ䈭䉌䈶䈮∛⊛䈭ᄌ㩷
ᣇ䈏ᱜᏱᄙ䇮ਅᣇ䈏ਥ䈭∛⊛ᄌ䉕䈚ᄥሼ䈏䉒䈏䈮ᄙ䈇ᄌ䇯㩷
本文id6indd 19本文id6indd 19 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㧔㧕8+ ᄌࠆࠃߦ amp
⊒propᐕ㦂䈲 44-93 ᱦ䈪䇮ᐔဋ 76 ᱦ䈫㜞㦂䈪䇮ೋ⊒prop䈲⸥ജ㓚ኂ䇮ᄬ䉇ᄬⴕ䈭䈬䈱㜞ᰴᯏ
㓚ኂ䈏ᄙ䈒䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮ዊᄬ䇮ⷞ㓚ኂ䈭䈬䈏䉁䉏䈪ᓢ䈮ㅴⴕ䈜䉎䈢䉄䇮Alzheimer ∛䈫
⸻䈘䉏䈩䈇䉎䉅䈅䉎䇯
㧔㧕2 ᄌ )55
⊒propᐕ㦂䈲ᐔဋ 537ᱦ䈪䇮 90䈏ᱠⴕ㓚ኂ䈭䈬䈱ዊprop䈪⊒prop䈚 2-3ᐕ㑆ㅴⴕ䈚䈢ᓟ䈮prop䇮
䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈭䈬䈏ട䉒䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮ᦨೋ䈲㜑ዊᄌᕈprop䈫⸻䈘䉏䉇䈜䈇䇯ਅᏱᗵ䇮
䈱ૐਅ䇮∛⊛䈭䈬䈏Ყセ⊛ᣧᦼ䈎䉌䉄䉌䉏䉎䇯䈢䈣䈚䈮䈲 CJD 䈱prop䉕䈜䉅䈅䉎䇯ᶐ
ㅘ₸䈏㜞䈇䈢䉄ዊᄬprop䉇prop䈱ኅᣖᱧ䉕䉋䈒ข䈚䇮⇼䈇䉕ᜬ䈦䈩ㆮવሶᬌᩏ䈜䉎䈖䈫䈏⸻ᢿ
ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯ᐔဋ⟕∛ᦼ㑆䈲 4-5 ᐕ䈫㐳䈒䇮ೋᦼ䈮䈲prop䈏䈭䈇䈢䉄䇮⸻ᢿᓟ䈱ᔃℂ⊛䈭䊐䉤䊨䊷䉝䉾
䊒䉅ᄢಾ䈪䈅䉍䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈫ᗵᨴ㒐䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈪䈲ㆮવ䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫
䈮䉅ᔕ䈛䈩䈇䉎䇯
ᢥ₂ 1 Ỉ⧷ᵗ䋨㓸䋩䋺䊒䊥䉥䊮∛䈍䉋䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop㩷 ෘഭ⋭㔍ᴦᕈ∔ᖚస䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ
⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇮㊄ේemsp䇮੩䇮2010
2 Mead S Prion disease genetics Eur J Hum Genet 2006 14 273-281
3 Mastrianni JA The genetics of prion diseases Genet Med 2010 12 187-195
4 Kovacs GG Puopolo M Ladogana A Pocchiari M Budka H van Duijn C et al Genetic prion disease the EUROCJD
experience Hum Genet 2005 118 166-174
本文id6indd 20本文id6indd 20 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
D⸻ ᢿ
䇼䉰䊙䊥䊷䇽㩷
bull ㆮ વ ᕈ 䊒 䊥 䉥 䊮 ∛ 䈲 ㆮ વ ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛ 䋨 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷 㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷 㪚㪡㪛 䋩 䇮
㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛䋨㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㪑㩷 㪞㪪㪪䋩䇮⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇ
prop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷㪝㪝㪠㪀䈮ಽ㘃䈘䉏䉎䇯㩷
bull ᧄ䈱ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈪䈲ኅᣖᱧ䈏䈭䈇䉺䉟䊒䈏ᄙ䈇䈱䈪⸻ᢿ䈮䈲ㆮવሶᬌ䈏ᔅ㗇䈪䈅䉍䇮ฦ
ᄌ䈱㗫ᐲ䈲 㪭㪈㪏㪇㪠䇮㪧㪈㪇㪉㪣䇮㪜㪉㪇㪇㪢䇮㪤㪉㪊㪉㪩䇮㪛㪈㪎㪏㪥 䈱㗅䈮ᄙ䈇䇯㩷
bull 㪭㪈㪏㪇㪠 䉇 㪜㪉㪇㪇㪢 䈪䈲㗡ㇱ㪤㪩㪠㩷ᢔᒝ㩿㪻㫀㪽㪽㫌㪸㫀㫆㫅㩷㫎㪼㫀㪾㪿㫋㪼㪻㩷 㫀㫄㪸㪾㪼㪑㩷㪛㪮㪠㪀䈪䇮ᄢ⊹䉇ၮᐩᩭ
䈮㜞ାภᄌൻ䉕䉄䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮㪧㪈㪇㪉㪣 䉇 㪜㪉㪇㪇㪢 䈪䈲ኅᣖᱧ䉕䉄䈢ᵈᗧ䈇∛ᱧ䈱ข䉇䇮
㜑ᶧᬌᩏ䈮䈍䈔䉎 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䇮㜑ᶧ䈱Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㜞ᗵᐲჇᴺ䋨㫉㪼㪸㫃㪄㫋㫀㫄㪼㩷
㫈㫌㪸㫂㫀㫅㪾㪄㫀㫅㪻㫌㪺㪼㪻㩷㪺㫆㫅㫍㪼㫉㫊㫀㫆㫅㩷㪑㩷㪩㪫㪄㪨㪬㪠㪚䋩ᬌᩏ䈭䈬䈏䈪䈅䉎䇯㩷
bull 㪧㪈㪇㪌㪣 䉇 㪛㪈㪎㪏㪥 䈱 㪝㪝㪠 䈪䈲ᓽ⊛䈭⥃ᐥprop䈏ෳ䈮䈭䉎䈫ᕁ䉒䉏䉎䇯㪭㪈㪏㪇㪠 䈲ᓽ⊛䈭䌍䌒䌉
䈎䉌㐓䈚䈉䉎႐ว䈏䈅䉎䈏䇮㪤㪉㪊㪉㪩 䈲ㆮવሶᬌ䉕䈚䈭䈇䈫ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䈫䈱㐓䈲䈪䈐䈭䈇䇯
ᧄޣ ᢥޤ
⥃ᐥ∛䈮䉋䉍ㆮવᕈ CJD䇮GSS䇮FFI 䈮ಽ㘃䈘䉏䈩䈇䉎㩿㸊-2㪀㪈䇯P102L ᄌ䈪䈲 CJD 䈱prop䉕
๒䈜䉎႐ว䈪䉅 GSS 䈫䉖䈪䈇䉎 2 3䇯ᧄ䈱ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈪䈲ኅᣖᱧ䈏䈭䈇䉺䉟䊒䈏ᄙ䈇䈱䈪⸻ᢿ
䈮䈲ㆮવሶᬌ䈏ᔅ㗇䈪䈅䉎 4䇯ㅒ䈮䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨prion protein PrP䋩ㆮવሶᏱ䈏䈅䉍prop䈏䈅
䈦䈩䉅䊒䊥䉥䊮∛䈪䈭䈇䈖䈫䈏䈅䉎䈱䈪䇮⸻ᢿ䈱㓙䈮䈲ᵈᗧ䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯ᧄ䈮ᄙ䈇∛䉕એਅ䈮⸃
䈜䉎䇯ㆮવᕈ CJD 䈱⸻ᢿၮḰ䈲 CJD 䈱ኅᣖᱧ䉕䈜䉎䈎䇮䈅䉎䈇䈲 CJD 䉕䈐䈢䈜 PrP ㆮવሶᄌ䉕
䈜䉎prop䈪䇮⥃ᐥprop䈲ቅ⊒ᕈ CJD 䈮Ḱ䈝䉎䇯
本文id6indd 21本文id6indd 21 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Φㆮવᕈߢ∛ࡦࡊႎ๔ࠆߡࠇߐਥࡦࡊߥⰮoplus2T2ㆮવሶᄌߣ⥃ᐥ∛ℂ
PrP ㆮવሶᄌ ਥ䈭⥃ᐥ∛ℂ㩷 ᢥ₂
䉮䊄䊮 㪌㪈㪄㪐㪈 㗔䈱䊕
䊒䉼䊄ᓳ㈩ㇱ䈻䈱
㪏㩷㪄㩷㪎㪉 䉝䊚䊉ᝌ䇮㪈㪍
䉝䊚䊉ᄬ
CJD 䉇㪞㪪㪪 䉺䉟䊒䈱∛ᘒ䈭䈬ᄙᓀ䈭⥃ᐥ∛ℂ 㪦㫎㪼㫅㩷㪈㪐㪏㪐㩷㪌㪃㩷㪞㫆㫃㪻㪽㪸㫉㪹㩷
㪈㪐㪐㪈㩷㪍㪃㩷㪞㫆㫃㪻㪽㪸㫉㪹㩷㪈㪐㪐㪊㩷㪎㪃㩷
㪣㪸㫇㫃㪸㫅㪺㪿㪼㩷㪈㪐㪐㪌㩷㪏㪃㩷㫍㪸㫅㩷㪞㫆㫆㫃㩷
㪈㪐㪐㪌㩷㪐㪃㩷㪙㪼㪺㫂㩷㪉㪇㪇㪈㩷㪈㪇㪃㩷㩷
P102L GSS 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪟㫊㫀㪸㫆㩷㪈㪐㪏㪐㩷㪈㪈㪃㩷㩷
P105L GSS 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪢㫀㫋㪸㫄㫆㫋㫆㩷㪈㪐㪐㪊㩷㪈㪉㪃㩷㩷
A117V-129M GSS 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪛㫆㪿㪄㫌㫉㪸㩷㪈㪐㪏㪐㩷㪈㪊㪃㩷㩷
D178N-129M FFI 䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪤㪼㪻㫆㫉㫀㩷㪈㪐㪐㪉㩷㪈㪋㪃㩷㩷
D178N-129V ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ㩷 㪞㪸㫄㪹㪼㫋㫋㫀㩷㪈㪐㪐㪌㩷㪈㪌㪃㩷㩷
V180I 㪚㪡㪛䈫Ყセ䈚䈩ᓢ䈭ㅴⴕ䇮ᶏᄌൻ㜞ᐲ 㪢㫀㫋㪸㫄㫆㫋㫆㩷㪈㪐㪐㪊㩷㪈㪉㪃㩷㩷
E200K ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪞㫆㫃㪻㪾㪸㪹㪼㫉㩷㪈㪐㪏㪐㩷㪈㪍㪃㩷㩷
V210I ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪧㫆㪺㪺㪿㫀㪸㫉㫀㩷㪈㪐㪐㪊㪈㪎㪃㩷㩷
M232R ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ䈅䉎䈇䈲Ყセ⊛ᓢ䈭ㅴⴕ䉕㩷
䈜
㪢㫀㫋㪸㫄㫆㫋㫆㩷㪈㪐㪐㪊㩷㪈㪉㪃㩷㩷
8+ ᄌ amp
㗡ㇱ MRI 䈏䈪䈅䉍䇮DWI 䈪䈲䈾䈿䈮ᓟ㗡⪲䈫ਛᔃḴ೨ᓟ䉕㒰䈇䈢䈮ᄢ⊹䈮䊥䊗䊮
䇮ၮᐩᩭ䈮ᏀฝᏅ䈱䈅䉎㜞ାภ䈫䇮ᄢ⊹䈏ᶋ䈮䈜䉎䉕๒䈜䉎㩿㸊-3㪀䇯㜞㦂⊒prop
䈪䇮ೋ⊒prop䈲⸥ജ㓚ኂ䈏ᦨᄙ䈪䈅䉎䇯ᓢ䈭ㅴⴕ䈫ኅᣖᱧ䉕䈘䈭䈇䈖䈫䉋䉍 Alzheimer prop䈫
⸻ᢿ䈘䉏䈩䈇䉎䈖䈫䈏ᄙ䈇䇯ᵄᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨periodic synchronous discharge PSD䋩䈲 12䇮
㜑ᶧ 14-3-3 Ⱞoplus䈲 70䈱㓁ᕈ₸䈪䈅䉎䇯RT-QUIC ᴺ䈱㓁ᕈ₸䈲 37䈫ૐ䈒䈪䈲䈭䈇 4䇯
Φ8+ ᄌㆮવᕈ amp ߩ 4+ ᢔᒝ
2 ᄌ )55
㗡ㇱ MRI 䈪䈲ೋᦼ䈮䈲ᄌൻ䉕䉄䉎䈖䈫䈏ዋ䈭䈇䈢䉄䈪䈲䈭䈇䇯ᐔဋ⊒propᐕ㦂䈲 537 ᱦ䈫⧯䈇䇯
ቯ䈱䈮䈦䈩⊒prop䈜䉎ะ䈏䈅䉎䈖䈫䉇䇯ᶐㅘ₸䈏㜞䈇䈖䈫䉋䉍⸻䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎 4䇯㜑ዊᄌ
ᕈprop䈫⸻ᢿ䈘䉏䈩䈇䉎prop䉅ᄙ䈇䇯 90䈏ዊprop䈪⊒prop䈚䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈲 30䈪䉄䇮ਅ䈱
Ᏹᗵ䉕๒䈜䉎prop䉅䈅䉎 18䇯CJD 䈱∛䉕๒䈜䉎prop䉅ዋ䈭䈒䈭䈇䇯ᵄ PSD 䈲 23䋦䇮㜑
ᶧ 14-3-3 Ⱞoplus䈲 25䈏㓁ᕈ䈪䈅䉎䇯RT-QUIC ᴺ䈱㓁ᕈ₸䈲 88䈪䈪䈅䉎䇯GSS 䈱⸻ᢿၮḰ䉕
㸊-3 䈮䈚䈢䇯
本文id6indd 22本文id6indd 22 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Φ㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛䋨㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㪑㩷㪞㪪㪪䋩ߩ⸻ᢿၮḰ
㪈㪅 ታ䋨definite䋩䋺ㅴⴕᕈprop䇮ዊprop䇮orᕈኻ㤗∽䈭䈬䉕๒䈜䉎䇯䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ䈱ᄌ䈏䉄䉌
䉏䇮❱䈮䈍䈇䈩 GSS 䈮ᓽ⊛䈭∛ℂᚲ䉕䈜䉎䈎䇮䉁䈢䈲䉡䉢䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃ᴺ䈎notin❱ቇ⊛ᬌᩏ
䈮䈩Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈏ᬌ䈘䉏䈢䉅䈱䇯
㪉㪅 䈾䈿ታ䋨probable䋩䋺⥃ᐥprop䈫䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ䈱ᄌ䈲ታ䈫ห䈛䈪䈅䉎䈏䇮∛ℂᚲ䊶Ᏹ䊒䊥䉥
䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
㪊㪅 ⇼䈇䋨possible䋩䋺ኅᣖᱧ䈏䈅䉍䇮ㅴⴕᕈprop䉕๒䈚䇮ዊprop䈎orᕈኻ㤗∽䉕䈉䈏䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ
䈱ᄌ䉇∛ℂᚲ䊶Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
- ᄌ amp
prop䈲ฎቅ⊒ᕈ CJD 䈫㘃䈚䈩䈍䉍䇮ᕆㅦㅴⴕᕈ䈪䈅䉎䇯ᧄ䈪䈲ኅᣖᱧ䈏䈘䉏䈩䈇䉎䈲
54䈪䇮ቯ䈱䈮ᄙ䈇䈢䉄䇮⸻䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎 1 4䇯⊒propᐔဋᐕ㦂䈲 586 ᱦ䈫⧯䈇䇯ᵄ PSD
䈲 92䇮㗡ㇱ MRI 㜞ାภ䈲 94䇮㜑ᶧ 14-3-3 Ⱞoplus䈲 87䈪㓁ᕈ䈪䈅䉎䇯RT-QUIC ᴺ䈱㓁
ᕈ₸䈲 85䈪䈪䈅䉎 4䇯
4 ᄌ amp
ฎቅ⊒ᕈCJD䈫㘃䈜䉎ᕆㅦㅴⴕ䈫MM2-⊹䈱ᓢㅴⴕ䈏䈅䉎 4 19䇯ኅᣖᱧ䈲䈭䈇䈢
䉄䇮ㆮવሶᬌ䈏ᔅ㗇䈪䈅䉎 1 4䇯
ߩߘ
P105L ᄌ GSS 䈲ᧄ䈱䉂䈪ႎ๔䈘䉏䈩䈇䉎ᄌ䈪䇮⧯ᐕ䈪⊒prop䈚䇮㕖Ᏹ䈮ᓢ䈭ㅴⴕ䉕๒䈜䉎
䈏ᄙ䈇 4 20 21䇯ᄬprop䉇orᕈኻ㤗∽䉕䉄䉎䇯㗡ㇱ MRI 䉇ᵄ䈲㓁ᕈ₸䈏ૐ䈒䈪䈲䈭䈇䇯
D178N-129MM 䈲 FFI䇮D178N-129MV 䈲ฎ CJD 䈫䈘䉏䈩䈇䉎䈏䇮ᔅ䈝䈚䉅䈪䈐䈭䈇䉅䈅䉎22 23䇯⊒propᐕ㦂䈲ᐔဋ 523 ᱦ䈪䈅䉎䇯FFI 䈱⸻ᢿၮḰ䉕㸊-4 䈮䈚䈢䇯
Φг⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷㪝㪝㪠㪀㩷ߩ⸻ᢿၮḰ
㪈㪅 ታ䋨definite䋩䋺⥃ᐥ⊛䈮ㅴⴕᕈਇ䇮prop䇮ᗵ⥝ᅗᘒ䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮ዊᄬ䇮〝ᓽ䇮
ήേᕈή䈭䈬 FFI 䈫䈚䈩⋫䈚䈭䈇prop䉕๒䈚䇮PrP ㆮવሶ䈱䉮䊄䊮 178 䈱ᄌ䉕䈚䉮䊄䊮 129 䈏 MetMet䈪䈅䉎䇯䈘䉌䈮❱䈮䈍䈇䈩FFI䈮ᓽ⊛䈭∛ℂᚲ䉕䈜䉎䈎䇮䉁䈢䈲䉡䉢䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃ᴺ䈎notin❱ቇ
⊛ᬌᩏ䈮䈩Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈏ᬌ䈘䉏䈢䉅䈱䇯
㪉㪅 䈾䈿ታ䋨probable䋩䋺⥃ᐥ⊛䈮 FFI 䈫䈚䈩⋫䈚䈭䈇prop䉕๒䈚䇮PrP ㆮવሶ䈱䉮䊄䊮 178 䈱ᄌ䉕䈚䉮䊄䊮
129 䈏 MetMet 䈪䈅䉎䈏䇮∛ℂᚲ䊶Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
㪊㪅 ⇼䈇䋨possible䋩䋺⥃ᐥ⊛䈮FFI䈫䈚䈩⋫䈚䈭䈇prop䉕๒䈚䈩䈇䉎䈏䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶᄌ䉇∛ℂᚲ䊶
Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
ᢥ₂
1 Nozaki I Hamaguchi T Sanjo N Noguchi-Shinohara M Sakai K Nakamura Y et al Prospective 10-year surveillance of
human prion diseases in Japan Brain 2010 133 3043-3057
2 Webb TE Poulter M Beck J Uphill J Adamson G Campbell T et al Phenotypic heterogeneity and genetic modification
of P102L inherited prion disease in an international series Brain 2008 131 2632-2646
3 Wadsworth JDF Joiner S Linehan JM Cooper S Powell C Mallinson G et al Phenotypic heterogeneity in inherited
prion disease (P102L) is associated with differential propagation of protease-resistant wild-type and mutant prion protein
Brain 2006 129 1557-1569
4 Higuma M Sanjo N Satoh K Shiga Y Sakai K Nozaki I et al Relationships between clinicopathological features and
cerebrospinal fluid biomarkers in Japanese patients with genetic prion diseases PLoS One 2013 8 e60003
5 Owen F Poulter M Lofthouse R Collinge J Crow TJ Risby D et al Insertion in prion protein gene in familial
本文id6indd 23本文id6indd 23 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Creutzfeldt-Jakob disease Lancet 1989 1 51-52
6 Goldfarb LG Brown P McCombie WR Goldgaber D Swergold GD Wills PR et al Transmissible familial
Creutzfeldt-Jakob disease associated with five seven and eight extra octapeptide coding repeats in the PRNP gene Proc
Natl Acad Sci USA 1991 88 10926-10930
7 Goldfarb LG Brown P Little BW Cervenakova L Kenney K Gibbs CJ Jr et al A new (two-repeat) octapeptide coding
insert mutation in Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 1993 43 2392-2394
8 Laplanche JL Delasnerie-Laupretre N Brandel JP Dussaucy M Chatelain J Launay JM Two novel insertions in the
prion protein gene in patients with late-onset dementia Hum Mol Genet 1995 4 1109-1111
9 van Gool WA Hensels GW Hoogerwaard EM Wiezer JH Wesseling P Bolhuis PA Hypokinesia and presenile
dementia in a Dutch family with a novel insertion in the prion protein gene Brain 1995 118 1565-1571
10 Beck JA Mead S Campbell TA Dickinson A Wientjens DPMW Croes EA et al Two-octapeptide repeat deletion of
prion protein associated with rapidly progressive dementia Neurology 2001 57 354-356
11 Hsiao K Baker HF Crow TJ Poulter M Owen F Terwilliger JD et al Linkage of a prion protein missense variant to
Gerstmann-Straumlussler syndrome Nature 1989 338 342-345
12 Kitamoto T Amano N Terao Y Nakazato Y Isshiki T Mizutani T et al A new inherited prion disease (PrP-P105L
mutation) showing spastic paraparesis Ann Neurol 1993 34 808-813
13 Doh-ura K Tateishi J Sasaki H Kitamoto T Sakaki Y ProĺLeu change at position 102 of prinon protein is the most
common but not the sole mutation related to Gerstmann-Straumlussler syndrome Biochem Biophys Res Commun 1989
163 974-979
14 Medori R Tritschler HJ LeBlanc A Villare F Manetto V Chen HY et al Fatal familial insomnia a prion disease with a
mutation at codon 178 of the prion protein gene N Engl J Med 1992 326 444-449
15 Gambetti P Parchi P Petersen RB Chen SG Lugaresi E Fatal familial insomnia and familial Creutzfeldt-Jakob disease
clinical pathological and molecular features Brain Pathol 1995 5 43-51
16 Goldgaber D Goldfarb LG Brown P Asher DM Brown WT Lin S et al Mutations in familial Creutzfeldt-Jakob
disease and Gerstmann- Straumlussler -Scheinkers syndrome Exp Neurol 1989 106 204-206
17 Pocchiari M Salvatore M Cutruzzola F Genuardi M Allocatelli CT Masullo C et al A new point mutation of the prion
protein gene in Creutzfeldt-Jakob disease Ann Neurol 1993 34 802-807
18 Yamada M Tomimitsu H Yokota T Tomi H Sunohara N Mukoyama M et al Involvement of the spinal posterior horn
in Gerstmann-Straumlussler-Scheinker disease (PrP P102L) Neurology 1999 52 260
19 Shiga Y Satoh K Kitamoto T Kanno S Nakashima I Sato S et al Two different clinical phenotypes of
Creutzfeldt-Jakob disease with a M232R substitution J Neurol 2007 254 1509-1517
20 Iwasaki Y Kizawa M Hori N Kitamoto T Sobue G A case of Gerstmann-Straumlussler-Scheinker syndrome with the
P105L prion protein gene mutation presenting with ataxia and extrapyramidal signs without spastic paraparesis Clin
Neurol Neurosurg 2009 111 606-609
21 Yamada M Itoh Y Inaba A Wada Y Takashima M Satoh S et al An inherited prion disease with a PrP P105L mutation
clinicopathologic and PrP heterogeneity Neurology 1999 53 181-188
22 Zarranz JJ Digon A Atares B Rodriguez-Martinez AB Arce A Carrera N et al Phenotypic variability in familial prion
diseases due to the D178N mutation J Neurol Neurosurg Psychiatry 2005 76 1491-1496
23 Taniwaki Y Hara H Doh-Ura K Murakami I Tashiro H Yamasaki T et al Familial Creutzfeldt-Jakob disease with
D178N-129M mutation of PRNP presenting as cerebellar ataxia without insomnia J Neurol Neurosurg Psychiatry 2000
68 388
本文id6indd 24本文id6indd 24 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Χ㧚₪ᓧᕈࡦࡊ∛
C
䇼䉰䊙䊥䊷䇽㩷
bull ₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲䇮䊍䊃䈎䉌䊍䊃䈻䈱ᗵᨴ䈮䉋䈦䈩⊒∛䈚䈢䉍䇮ㅢᗵᨴprop䈫䈚䈩േ‛䈎䉌䊍䊃
䈻䈱ᗵᨴ䈮䉋䈦䈩䈖䉎䊒䊥䉥䊮∛䈪䈅䉎䇯㩷
bull ⊛䈮䈲䇮⎬⤑⒖䈭䈬䈮䉋䉎කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉇䇮䉡䉲ᶏprop㩷 㩿㪹㫆㫍㫀㫅㪼㩷 㫊㫇㫆㫅㪾㫀㪽㫆㫉㫄㩷
㪼㫅㪺㪼㫇㪿㪸㫃㫆㫇㪸㫋㪿㫐㪑㩷㪙㪪㪜㪀䈱ᄌ㪚㪡㪛㩷㩿㫍㪸㫉㫀㪸㫅㫋㩷㪚㪡㪛㪑㩷㫍㪚㪡㪛㪀䇮䊌䊒䉝䊶䊆䊠䊷䉩䊆䉝䈱䉪䊷䊦䊷䈭䈬
䈏䈖䈱₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈮ಽ㘃䈘䉏䈩䈇䉎䇯㩷
bull ₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲䊒䊥䉥䊮∛䈱ਛ䈪䈲Ყセ⊛⒘䈭䉅䈱䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᚒ䈏䈪䈲කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ਛ䈪䈮⎬⤑⒖ᓟ䈱 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䋨㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷
㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪚㪡㪛䋩䈏 㪈㪋㪇એሽ䈚䋨㪈㪐㪐㪐ᐕ 㪋䈎䉌䈱㪚㪡㪛䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈪 㪈㪐㪈㪌ਛ 㪏㪎䋩䇮
₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲ળ⊛䈮䉅ⴐⴡ䉅㊀ⷐ䈭㗴䈪䈅䉎䇯㩷
ᧄޣ ᢥޤ
₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉕䈠䉏䈡䉏කේᕈ䇮ㅢᗵᨴprop䈪䈅䉎 vCJD䇮㘩䈮䉋䉎䉪䊷䊦䊷䈮ಽ䈔䈩⸃
䈚䇮䈘䉌䈮ᓟ䈱㗴ὐ䉕䈕䈩䈍䈒䇯㩷
㩷
කේᕈࡦࡊ∛
කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈫䈚䈩ฬ䈭ႎ๔䈲䇮⤑⒖䈫䈚䈩䈘䉏䈩䈇䉎䈏 12䇮䈠䉏䉋䉍એ೨ᄖ⑼䈱ᚻ
ⴚ䈮䉋䈦䈩ᒁ䈐䈖䈘䉏䈢prop䈱ႎ๔䈏䈅䉎 3䇯䈠䈱䈾䈎䇮ᵄ⸥䈱ㇱ㔚䈮䉋䉎ᗵᨴ䈏ႎ๔䈘
䉏䈩䈇䉎 4䇯䈚䈎䈚䈭䈏䉌䇮䈖䉏䉌䈱ႎ๔䈲䇮ᐘ䈇䈮䉅ᢙฬ䈮䈫䈬䉁䈦䈩䈇䉎䇯කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱 100 ฬ䉕
䈋䉎䉝䉡䊃䊑䊧䉟䉪䈲䇮ਅ䊖䊦䊝䊮 5 6 7䈫⎬⤑⒖ 8䈪䈅䉎䇯೨䈲䇮䊐䊤䊮䉴䇮䉟䉩䊥䉴䇮䉕
ਛᔃ䈮䇮䈍䉅䈮ᚑ㐳䊖䊦䊝䊮䈏䊍䊃ਅ䈎䉌䈘䉏䈩䈇䈢Ბ㓏䈱䈪⊒∛䈚䈢䈏䇮ᐘ䈇䈮䈚䈩
ᚒ䈏䈪䈲ႎ๔䈏䈭䈒䇮ᓟ䈲ୟ⊛䈮ᚒ䈏䈪䈱ႎ๔䈏ᄙ䈇䈱䈪ᒁ䈐䈐ㅀ䈜䉎䇯
⒖ᓟ⤑⎬ޣ ޤamp
ਥ䈮ᄖ⑼䈱ᚻⴚᓟ䈚䈢⎬⤑䉕䈩䉖䈜䉎⋡⊛䈪䇮ᱫ䈎䉌ណข䈚䈢⎬⤑䈏䈘䉏䈩䈇䈢䇯
1987 ᐕએ೨䈮䈘䉏䈢⒖⎬⤑䋨ຠฬ䋺Lyodurareg䋩䈲䇮䊣䊷䊨䉾䊌䈱∛ℂ⸃೬䉇ᴺක⸃೬䈪
ᓧ䉌䉏䈢⎬⤑䉕䈚䈩䈍䉍⎬⤑䉕䈜䉎䊄䊅䊷䈫䈚䈩prop∔ᖚ䈏㒰ᄖ䈘䉏䈩䈍䉌䈝䇮䈘䉌䈮䊒䊥䉥
䊮Ṍ⩶ലᨐ䈱䈅䉎ൻ䊅䊃䊥䉡䊛ಣℂ䉅䈭䈘䉏䈩䈇䈭䈎䈦䈢䇯䈖䈱䉋䈉䈭⎬⤑䉕⒖䈘䉏䈢ᖚ䋨䊧䉲䊏䉣
䊮䊃䋩䈎䉌䇮ᚒ䈏䈪䈲 140 ฬ䉕䈋䉎 CJD ᖚ䈏⊒∛䈚䈩䈇䉎䇯⎬⤑⒖ᓟ CJDdura mater graft
associated CJD dCJDᖚ䈏䇮ᚻⴚ䈮⸻ᢿ䈘䉏䈩䈇䈢∛ฬ䉕㸋-1 䈮䉁䈫䉄䈢䇯propᢙ䈱ᄙ䈇㗅䈮∛
ฬ䉕⸥タ䈚䈢䈏䇮⊛䈮䉅Ყセ⊛ᓟ䈱⦟䈇∔ᖚ䈏ᄙ䈇䈖䈫䈏ᜰ៰䈘䉏䈩䈇䉎䈏䇮ᚒ䈏䈪䈲ⴊ
ⴚ䋨Jannetta ᚻⴚ䋩䉕ฃ䈔䈢ᖚ䈏Ყセ⊛ᄙ䈇䈖䈫䈏ᓽ䈪䈅䉎 9䇯⊒∛ᖚ䈲䇮ዋᢙ䈱ᄖ䉕
㒰䈇䈩䈠䈱ㆮવሶ䈲䈾䈿䈪䉮䊄䊮 129MetMet 䈪䈅䉎䈏䇮∛ℂቇ⊛䈮䉝䊚䊨䉟䊄㓁ᕈ䈏 30䋦೨
ᓟ䈮䉂䉌䉏䇮ᱷ䉍 70䋦䈲䉲䊅䊒䉴䈱Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusᴉ䉕䈐䈢䈜䌍䌍䋱䈫䈪䈐䈭䈇prop䈪䈅䉎 10䇯
䈘䉌䈮ᣂ䈢䈭⊒∛䈏䉅䉄䉌䉏䇮䈖䉏䉌䈱ᖚ䈲 20 ᐕએ䈱ẜફᦼ㑆䉕䈩⊒∛䈚䈩䈇䉎䇯
本文id6indd 25本文id6indd 25 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Χ㧚⎬⤑⒖ᓟ amp ߩᄖ⑼ᚻⴚࠍฃߩߚߌේ∔ᖚ
⎬⤑⒖䉕ฃ䈔䈢∛㩷 propᢙ㩷
㜑⤑㩷 㪉㪐㩷
enspᕈ㗻㕙orᡨ㩷 㪈㪐㩷
≌㩷 㪈㪎㩷
䉪䊝⤑ਅⴊ㩷 㪈㪈㩷
ᄢ䊶ዊⴊ㩷 㪏㩷
േ㕒ᄸᒻ㩷 㪎㩷
ਃcap㩷 㪎㩷
േ≜㩷 㪍㩷
⎬⤑ᄖ䊶⎬⤑ਅⴊ㩷 㪍㩷
ᄖ㩷 㪍㩷
䈠䈱㩷 㪉㪉㩷
ᄌ amp11
1985 ᐕ䈎䉌䈱⧷䈪䈱 BSE 䈱 epidemic 䈲䇮1993 ᐕ䈮䈲 BSE ⊒∛ᢙ 3 ઙએ䈫䈇䈉ᘒ䈮䉁䈪⥋
䉍䇮ᱷᔨ䈭䈏䉌 1995ᐕ䈎䉌䊍䊃䈪 vCJD䈫䈇䈉ᓥ䈮䈲䈭䈎䈦䈢ᣂ䈚䈇CJD䈏䈚䈢䇯ᒰೋ䈲䇮⧷䈱䉂
䈱⊒∛䈪䈅䈦䈢䈏䇮⧷䈎䉌䊣䊷䊨䉾䊌ฦ䈻䈱 BSE ᳪᨴ‐䈱ャ䈮䉋䈦䈩䇮ㆃ䉏䈩䊐䊤䊮䉴䈏䇮䉁䈢
ዋᢙ䈭䈏䉌䊣䊷䊨䉾䊌ฦ䈪⊒∛䈏䉄䉌䉏䈩䈇䉎䇯ὐ䈪䈲䇮180 ฬએ䈱ᖚᢙ䈮䈦䈩䈇䉎䇯
vCJD 䈲䇮ᓥ䈱 CJD 䈫Ყ䈼䈩䇮ਛᨔએᄖ䈱৻⥸⤳䈪䈱䊒䊥䉥䊮䈱䈭ሽ䈭䈬䇮৻⥸⤳
䈪䉅ᗵᨴᕈ䈏㜞䈇䈖䈫䈏䉌䉏䇮ᓟ䈱㗴ὐ䈫䈚䈩ᰴᗵᨴ䈱㒐ᱛ䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯䉁䈢䇮⑼ቇ⊛䈮䈲䉮
䊄䊮 129MetMet એᄖ䈱ㆮવሶ䈪䈱⊒∛䈏䈩䈒䉎䈱䈎䇮䈩䈐䈢႐ว䈲⸻ᢿၮḰ䈱ᄌᦝ䈭䈬䈏
ᔅⷐ䈮䈭䉎นᕈ䈏䈅䉍䇮ᓟ䉅䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯䉮䊄䊮 129MetMet 䈱 vCJD prop䈱䈭
䈎䈪䇮䉝䉳䉝䈮ᄙ䈇䉮䊄䊮 219GluLys 䈱ᄙᕈ䈏 2010 ᐕ䈮ႎ๔䈘䉏䈢 12䇯䈖䈱ᄙ䈪䈲䇮⥃ᐥprop䈲
䉮䊄䊮 219GluGlu䋨䉮䊄䊮 129MetMet䋩䈫ห䈛䈪䇮⸻ᢿၮḰ䉕ᄌᦝ䈞䈝䈫䉅⥃ᐥ⸻ᢿน䈪䈅䈦䈢䇯
䉪䊷䊦䊷13
Gajdusekඳ䈏䇮㔤㐳㘃䈻䈱વ䈮ᚑഞ䈚䈢䈖䈫䈮䉋䈦䈩ᗵᨴ䈜䉎䈖䈫䈏䉌䈎䈫䈭䈦䈢∔ᖚ䈪䈅䉎 14䇯
㘩ᘠ䈮䉋䈦䈩ᗵᨴ䈏ᚑ䈚䈢䈖䈫䈲䇮䈠䈱ᓟ䈱㘩ᱛភ⟎䈮䉋䈦䈩ᖚᢙ䈏ỗ䈚䈢䈖䈫䈎䉌
䈘䉏䈩䈇䉎䇯䉪䊷䊦䊷䈏䈱ᚒ䇱䈮䉅䈢䉌䈜ᢎ⸠䈲䇮㘩ᱛភ⟎䈎䉌 50 ᐕએㆊ䈚䈩䉅䇮䈇䉁䈣
䈮䉪䊷䊦䊷䈱⊒∛䈏䉄䉌䉏䉎䈫䈇䈉ὐ䈪䈅䉎 15䇯ᚒ䇱䈏₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ẜફᦼ㑆䉕䈋䉎䈪䇮50
ᐕ䈮䈍䉋䈹㐳ᦼ䈪䈅䉎䈫䈇䈉䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䈖䈫䉕䈚䈩䈇䉎䇯
ᓟߩ㗴ὐ
කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈪ㅀ䈼䈢䈱䈲䇮䉁䈪ᗵᨴḮ䈏䉌䈎䈫䈭䈦䈢prop䈪䈅䉎䇯㗴䈲䇮৻ᐲ⊒∛䈚䈢
කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ᄙ䈒䈲ቅ⊒ᕈCJD䈫⥃ᐥprop䊶ㆊ䈣䈔䈎䉌䈲䈪䈐䈭䈇䈫䈇䈉䈖䈫䈮䈅䉎䇯ᚒ
䈏䈪䈲䇮䊒䊥䉥䊮∛䈱⊒∛⋥೨䈮ᄖ⑼䉕ᆎ䉄䈫䈜䉎ᚻⴚ䉇ⴊ⊛ᬌᩏ䉕ฃ䈔䈩䈇䉎႐ว䈏ሽ䈚䇮
䊒䊥䉥䊮∛䈱ᰴᗵᨴ䈏 ᔨ䈘䉏䈩䈇䉎䇯⊛䈮䉅䇮䈖䈱䉋䈉䈭ᰴᗵᨴ䉕㒐䈓ദജ䈲ᒁ䈐䈐ⴕ䉒䈰
䈳䈭䉌䈭䈇䈣䉐䈉䇯
ᢥ₂
1 Duffy P Wolf J Collins G DeVoe AG Streeten B Cowen D Possible person-to-person transmission of
Creutzfeldt-Jakob disease N Engl J Med 1974 290 692-693
2 Heckmann JG Lang CJ Petruch F Druschky A Erb C Brown P et al Transmission of Creutzfeldt-Jakob disease via a
corneal transplant J Neurol Neurosurg Psychiatry 1997 63 388-390
本文id6indd 26本文id6indd 26 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
3 Nevin S McMenemey WH Behrman S Jones DP Subacute spongiform encephalopathya subacute form of
encephalopathy attributable to vascular dysfunction (spongiform cerebral atrophy) Brain 1960 83 519-564
4 Bernoulli C Siegfried J Baumgartner G Regli F Rabinowicz T Gajdusek DC et al Danger of accidental
person-to-person transmission of Creutzfeldt-Jakob disease by surgery Lancet 1977 1 478-479
5 Koch TK Berg BO De Armond SJ Gravina RF Creutzfeldt-Jakob disease in a young adult with idiopathic
hypopituitarism Possible relation to the administration of cadaveric human growth hormone N Engl J Med 1985 13
731-733
6 Gibbs CJ Jr Joy A Heffner R Franko M Miyazaki M Asher DM et al Clinical and pathological features and
laboratory confirmation of Creutzfeldt-Jakob disease in a recipient of pituitary-derived human growth hormone N Engl J
Med 1985 313 734-738
7 Powell-Jackson J Weller RO Kennedy P Preece MA Whitcombe EM Newsom-Davis J Creutzfeldt-Jakob disease
after administration of human growth hormone Lancet 1985 2 244-246
8 Hoshi K Yoshino H Urata J Nakamura Y Yanagawa H Sato T Creutzfeldt-Jakob disease associated with cadaveric
dura mater grafts in Japan Neurology 2000 55 718-721
9 Hamaguchi T Sakai K Noguchi-Shinohara M Nozaki I Takumi I Sanjo N et al Insight into the frequent occurrence of
dura mater graft-associated Creutzfeldt-Jakob disease in Japan J Neurol Neurosurg Psychiatry 2013 84 1171-1175
10 Noguchi-Shinohara M Hamaguchi T Kitamoto T Sato T Nakamura Y Mizusawa H et al Clinical features and
diagnosis of dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2007 69 360-367
11 Heath CA Cooper SA Murray K Lowman A Henry C MacLeod MA et al Validation of diagnostic criteria for variant
Creutzfeldt-Jakob disease Ann Neurol 2010 67 761-770
12 Lukic A Beck J Joiner S Fearnley J Sturman S Brandner S et al Heterozygosity at polymorphic codon 219 in variant
Creutzfeldt-Jakob disease Arch Neurol 2010 67 1021-1023
13 Gajdusek DC Zigas V Degenerative disease of the central nervous system in New Guinea the endemic occurrence of
kuru in the native population N Engl J Med 1957 257 974-978
14 Gajdusek DC Gibbs CJ Alpers M Experimental transmission of a Kuru-like syndrome to chimpanzees Nature 1966
209 794-796
15 Collinge J Whitfield J McKintosh E Frosh A Mead S Hill AF et al A clinical study of kuru patients with long
incubation periods at the end of the epidemic in Papua New Guinea Philos Trans R Soc Lond B Biol Sci 2008 363
3725-3739
本文id6indd 27本文id6indd 27 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
D⸻ ᢿ
ޤࡑࠨޣ
bull කේᕈ amp 㔺ᱧ䈮ട䈋䈩䇮ቅ⊒ᕈࡦࡊ߁ߦᢿ㧦ක≮ⴕὑ⸻ߩ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛
䋨㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪚㪡㪛䋩䈱⸻ᢿၮḰ䋨㸉㪄㪈䋩䉕ㆡ䈚䈩⸻ᢿ䈜䉎䇯㩷
bull 䉒䈏䈪ႎ๔䈘䉏䈩䈇䉎කේᕈ 㪚㪡㪛 䈲䈩⎬⤑⒖ᓟ 㪚㪡㪛㩷 㩿㪻㫌㫉㪸㩷 㫄㪸㫋㪼㫉㩷 㪾㫉㪸㪽㫋㩷 㪸㫊㫊㫆㪺㫀㪸㫋㪼㪻㩷 㪚㪡㪛㪑㩷
㪻㪚㪡㪛㪀䈪䈅䉎䇯㩷
bull 㪻㪚㪡㪛 䈱 㪉㪆㪊 䈲 㪚㪡㪛 䈪䈅䉎䈏䇮ᱷ䉍䈱 㪈㪆㪊 䈲䇮䊒䊤䊷䉪䈫䈳䉏䉎㕖䈪䇮ㅴⴕ
䈏Ყセ⊛ㆃ䈒䇮⊒propᣧᦼ䈮䈲ᵄ䈮ᦼᕈหᦼᕈ㔚䈏䈚䈭䈇䈖䈫䈮ᵈᗧ䈜䉎䋨㸋㪄㪉䋩䇯㩷
bull ᄌ㪚㪡㪛㩷㩿㫍㪸㫉㫀㪸㫅㫋㩷㪚㪡㪛㪑㩷㫍㪚㪡㪛㪀䈱⸻ᢿ䋺prop䈪⊒prop䈜䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮∛ೋᦼ䈮䈲ᯏ㓚ኂ
䈏⋡䈢䈭䈇䈭䈬ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䈫䈲䈭䉎⥃ᐥprop䉕๒䈚䇮㗡ㇱ㪤㪩㪠 䈪Ꮐฝਔኻ⒓ᕈ䈱ⷞᐥᨉ㜞
ାภ䈏䉂䉌䉏䉎䈭䈬䈱ᓽ⊛ᬌᩏᚲ䉕䈚䇮ஜᯏ㩿㪮㫆㫉㫃㪻㩷㪟㪼㪸㫃㫋㪿㩷㪦㫉㪾㪸㫅㫀㫑㪸㫋㫀㫆㫅㪑㩷㪮㪟㪦㪀⸻ᢿ
ၮḰ䋨㪉㪇㪇㪈䋩䋨㸋㪄㪊䋩䇮䈠䉏䉕ᡷ䈚䈢 㪜㫌㫉㫆㪚㪡㪛㩷 㩿㪜㪬㪀䈱⸻ᢿၮḰ䋨㪉㪇㪇㪏䋩䋨㸋㪄㪋䋩䉕䈇䈩⸻ᢿ䈜
䉎䇯
㩷
㸋㪄㪉䋮䊒䊤䊷䉪 㪻㪚㪡㪛䈱⸻ᢿၮḰ䋨䋩㪈㪃㩷㪉
ቅ⊒ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱⸻ᢿၮḰ䈮Ḱ䈝䉎䈏䇮䊍䊃ዱ῎⎬⤑⒖ᱧ䈏䈅䉍䇮ㅴⴕᕈ䈱ᄬprop䉕๒䈚䈢prop
䈲䇮ᵄ䈮䈩ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨㪧㪪㪛䋩䉕䉄䈭䈒䈩䉅䇮䈾䈿ታ䋨㫇㫉㫆㪹㪸㪹㫃㪼䋩䈫䈜䉎䇯
㸋㪄㪊㪅㩷ᄌ 㪚㪡㪛⸻ᢿၮḰ䋨㪮㪟㪦㩷㪉㪇㪇㪈䋩㪋㩷
I A ㅴⴕᕈߩprop
B ㆊ߇ 6 એࡩ
C ৻⥸ᬌᩏ㧘ߩ∔ᖚ߇ቯࠆ߈ߢ
D කේᕈߩนᕈߥ߇
E ኅᣖᕈ Creutzfeldt-Jakob ࠆ߈ߢቯࠍ∛
II A ⊒propೋᦼߩprop㧔ᛥޔߟ߁ਇޔή㑐ᔃޔ⥄㐽ޔᅦᗐ㧕
B ᜬ߿ߺcapࠆߔᏱᗵ㧔ߩߘߪࠆਔ㧕
C ᄬ
D ࠕޔࠕޔࡠࡒ
E prop
III A ᵄߢᦼᕈหᦼᕈ㔚㧔PSD㧕㒶ᕈ
B 㗡ㇱ MRI ਔⷞᐥᨉ㜞ାภߡߦ
IV A ᚳᬌߢᏱࡦࡊⰮoplus㓁ᕈ
ታ㧔definite㧕
ታ㧔probable㧕
㧔possible㧕⇼
I A ߩߚࠇߐߦ⊛∛ℂቇߟ߆㧘ࠅ߇
I ࠃ߅ II ߩ 45 㗄⋡ߣ III A ߣ III B ߩߔߚḩࠍ
I ࠃ߅ II ߩ 45 㗄⋡ߣ III A ߩߔߚḩࠍ
㪁ㅢᏱ䇮ᚳᬌ䈲ផᅑ䈚䈭䈇䇯䈢䈣䇮⥃ᐥprop䈏ᄌ㪚㪡㪛 䈮ว⥌䈚䇮㗡ㇱ㪤㪩㪠 䈪ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ䉕䉄䈭䈇䈪㩷
䈪䈅䉎䇯㩷
㪁㪁ᄢ䈍䉋䈶ዊ䈮䇮ᶏᄌൻ䈫 㪽㫃㫆㫉㫀㪻㩷㫇㫃㪸㫈㫌㪼 䉕䈉Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱ᴉ䉕䉄䉎䇯㩷
本文id6indd 28本文id6indd 28 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸋㪄㪋䋮ᄌ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱⸻ᢿၮḰ䋨㪜㪬㩷㪉㪇㪇㪏䋩㪏㩷
A ᔅ㗇ઙ
㪈㪅㩷ㆊ䈏 6 䊱એ䈱ㅴⴕᕈ䈱䊶prop䉕๒䈜䉎㩷
㪉㪅㩷৻⥸ᬌᩏ䇮䈱∔ᖚ䈏ቯ䈪䈐䉎㩷
㪊㪅㩷 䊍䊃䈱ਅ䊖䊦䊝䊮䉇⎬⤑⒖䈮䉋䉎ᴦ≮ᱧ䈏䈭䈇㩷
㪋㪅㩷ㆮવᕈ䈱વᕈᶏprop䈏ቯ䈪䈐䉎
B ⥃ᐥprop
એਅ䈱 5 䈧䈱prop䈱䈉䈤ዋ䈭䈒䈫䉅 4 䈧䉕䉄䉎
㪈㪅㩷⊒propೋᦼ䈱prop䋨ᛥ䈉䈧䇮ਇ䇮ή㑐ᔃ䇮⥄㐽䇮ᅦᗐ䋩㩷
㪉㪅㩷ᜬ䈜䉎cap䉂䉇Ᏹᗵ䋨䈅䉎䈇䈲䈠䈱ਔ䋩㩷
㪊㪅㩷ᄬ㩷
㪋㪅㩷 䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮䉮䊧䉝䇮䉳䉴䊃䊆䉝㩷
㪌㪅㩷prop
C ᬌᩏᚲ㩷
ቯ⸻ᢿ
ᄢ䈍䉋䈶ዊ䈮䇮ᶏᄌൻ䈫 florid plaque 䉕䈉Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱ᴉ䉕䉄䉎
䈠䈱䈱ᬌᩏᚲ
㪈㪅㩷ᵄ䈪ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨PSD䋩㒶ᕈ㩷
㪉㪅㩷㗡ㇱ MRI 䈮䈩ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ㩷
㪊㪅 ᚳᬌ䈪Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㓁ᕈ
D notinቇ⊛ᚲ
notinቇ⊛䈮㑐ㅪ䈏䈘䉏䈩䈇䉎䊍䊃䈎䉌䊍䊃䈻䈱વ䋨ャⴊ䈭䈬䋩
E ⸻ᢿ
㪈㪅㩷ታ 㩿difinite㪀
A ᔅ㗇ઙ䈫 C ᬌᩏᚲ䈱ቯ⸻ᢿ䉕ḩ䈢䈜
㪉㪅 䈾䈿ታ㩷 㩿probable㪀
A ᔅ㗇ઙ䈫 B ⥃ᐥprop䉕ḩ䈢䈚䇮C ᬌᩏᚲ䈪ᵄ PSD 㒶ᕈ䈫㗡ㇱ MRI 䈱ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ䉕
ḩ䈢䈜
䉁䈢䈲
A ᔅ㗇ઙ䉕ḩ䈢䈚䇮C ᬌᩏᚲ䈪ᚳᬌ䈮䉋䉎Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㓁ᕈ䈏䈘䉏䉎
㪊㪅 ⇼䈇㩷 㩿possible㪀
A ᔅ㗇ઙ䈫 B ⥃ᐥprop䉕ḩ䈢䈚䇮C ᬌᩏᚲ䈪ᵄ PSD 䈏㒶ᕈ
㪁㩷㫍㪚㪡㪛䈱⊒propᓟᦼ䈮䈲䇮⒘䈮 㪧㪪㪛 䉕䉄䉎䈖䈫䈏䈅䉎䇯㩷
㪁㪁㩷ㅢᏱ䇮ᚳᬌ䈲ផᅑ䈚䈭䈇䇯䈢䈣䇮⥃ᐥprop䈏 㫍㪚㪡㪛 䈮ว⥌䈚䋬㗡ㇱ㪤㪩㪠 䈪ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ䉕䉄䈭䈇䈪
䈪䈅䉎䇯㩷
ᧄޣ ᢥޤ 䉁䈪䈮ႎ๔䈘䉏䈩䈇䉎䊍䊃䈱₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈮䈲䇮කේᕈCJD䇮vCJD䈍䉋䈶䉪䊷䊦䊷䈱3㘃䈏
ሽ䈜䉎䇯䈖䈱ਛ䈪䇮䉒䈏䈪⊒prop䈏䈘䉏䈩䈇䉎䉅䈱䈲䇮කේᕈ CJD 䈱ਛ䈱 dCJD 䈫 vCJD 䈪䈅䉎䇯
⎬⤑⒖ᓟ amp
dCJD 䈱⸻ᢿ䈲䇮䉁䈝ቅ⊒ᕈ CJD 䈱⸻ᢿၮḰ䋨㸉-1䋩䈮ᴪ䈦䈩 CJD 䈱⸻ᢿ䉕ⴕ䈉䇯䈠䈱ᓟ䇮ㆊ䈮ฃ
䈔䈢ක≮ⴕὑ䉕䈚䇮⎬⤑⒖ᱧ䈏䈅䉏䈳 dCJD 䈫⸻ᢿ䈜䉎䇯ห䈮䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶᬌᩏ䈪ㆮ
વᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉕㒰ᄖ䈜䉎䇯
dCJD䈱 23䈲ฎ⊛䈭CJD䈱⥃ᐥ∛ℂ䉕๒䈜䉎䈪䈅䉎䋨㕖䊒䊤䊷䉪䋩䇯৻ᣇ䇮dCJD䈱
13 䈲∛ℂ䈪䊒䊤䊷䉪䈱䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusᴉ䉕䉄䉎䊒䊤䊷䉪䈪䈅䉍䇮Ყセ⊛ᓢㅴⴕᕈ䈱ㆇേᄬ
prop䈭䈬䉕๒䈚䇮䈪䉂䉌䉏䉎ᵄ䈱ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨periodic synchronous discharge PSD䋩䈏
本文id6indd 29本文id6indd 29 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
⊒prop 1 ᐕએ䈮䈲䈚䈭䈇䈭䈬䇮⥃ᐥprop䈏䈫䈲䈭䉎 1䇯䈠䈱䈢䉄䇮䊒䊤䊷䉪 dCJD 䈱⥃ᐥ
⸻ᢿၮḰ䋨䋩䈏ឭ䈘䉏䈩䈇䉎䋨㸋-2䋩1 2䇯
ᄌ amp
vCJD 䈲prop䈪⊒prop䈚䇮cap䉂䉇Ᏹᗵ䈭䈬䈱ᗵ㓚ኂ䉕⊒propೋᦼ䈮๒䈜䉎䈖䈫䈏ᄙ䈇 3䇯 ⸻ᢿ
䈲 WHO ⸻ᢿၮḰ䋨2001䋩䋨㸋-3䋩4䈮ᓥ䈦䈩ⴕ䈉䇯㗡ㇱ MRI 䈱 T2 ᒝ䉇 FLAIR 䈪䈱Ꮐฝኻ
⒓ᕈ䈱ⷞᐥᨉ㜞ାภ䋨pulvinar sign䋩䈲ᓽ⊛䈪䈅䉎䋨㸋-1䋩䇯䉒䈏ೋ䈱 vCJD prop䈪䈲⊒propᓟᦼ䈮
ᵄ PSD 䉕䉄 5䇮WHO 䈱⸻ᢿၮḰ䈱䇸䈾䈿ታ䋨probable䋩䇹䈱㗄䈮䇮䇸ᵄ䈮䈩ᓟᦼ䈮䈲ᦼᕈ
⥸ᕈⶄวᵄ䈏⒘䈮䉌䉏䉎䈖䈫䈏䈅䉎䇹䈏ട䈘䉏䈢 6䇯䈘䉌䈮䇮ャⴊ䈮㑐ㅪ䈚䈢 vCJD ⟕ᖚ䋨කේᕈ
prop䋩䉅ႎ๔䈘䉏 7䇮䈠䉏䉌䉕〯䉁䈋䈩ᡷ䈚䈢⸻ᢿၮḰ䋨2008䋩䈏 EU 䈎䉌䈘䉏䈢䋨㸋-4䋩8䇯ቯ⸻ᢿ
䈪䈲䇮䈮䈍䈔䉎ᓽ⊛䈭Ᏹ PrP 䈱ᴉ䋨∛ℂ䋯䉡䉢䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃䋩䉕䈜䉎ᔅⷐ䈏䈅䉎䇯ᚳᬌ
䈏ⴕ䉒䉏䉎䈖䈫䈏䈅䉎䈏䇮䈠䈱ᚻᛛ䈮ෂ㒾䈏䈉䈢䉄䇮⥃ᐥㆊ䈲ว⥌䈜䉎䈏 pulvinar sign 䈏䉂䉌䉏䈭䈇
䈭䈬䈮ㆡᔕ䈲㒢䉌䉏䉎䇯
㸋㪄㪈䋮㫍㪚㪡㪛 䈱 㪤㪩㪠㩷㪫㪉 ᒝ㩷
ਔ䈱ⷞᐥᨉ䋨ශ䋩䈮㜞ାภ䋨㫇㫌㫃㫍㫀㫅㪸㫉㩷 㫊㫀㪾㫅䋩䈏䉌䉏䉎䇯
䋨⧷㪚㪡㪛䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䊡䊆䉾䊃 㪛㪅㪘㪅㩷㪚㫆㫃㫃㫀㪼 ඳ䈱䈗ෘ
ᗧ䈮䉋䉎䋩
㩷
ᢥ₂
1 Noguchi-Shinohara M Hamaguchi T Kitamoto T Sato T Nakamura Y Mizusawa H et al Clinical features and
diagnosis of dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2007 69 360-367
2 Yamada M Noguchi-Shinohara M Hamaguchi T Nozaki I Kitamoto T Sato T et al Dura mater graft-associated
Creutzfeldt-Jakob disease in Japan clinicopathological and molecular characterization of the two distinct subtypes
Neuropathology 2009 29 609-618
3 Will RG Ward HJ Clinical features of variant Creutzfeldt-Jakob disease Curr Top Microbiol Immunol 2004 284
121-132
4 World Health Organization The revision of the surveillance case definition for variant CJD 1 ed Geneva Switzerland
WHO 2001
5 Yamada M The first Japanese case of variant Creutzfeldt-Jakob disease showing periodic electroencephalogram Lancet
2006 367 874
6 World Health Organization Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) and variant CJD (vCJD)
httpwwwwhointzoonosesdiseasesCreutzfeldt pdf
本文id6indd 30本文id6indd 30 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
7 Llewelyn CA Hewitt PE Knight RS Amar K Cousens S Mackenzie J et al Possible transmission of variant
Creutzfeldt-Jakob disease by blood transfusion Lancet 2004 363 417-421
8 2008426EC Commission Decision of 28 April 2008 amending Decision 2002253EC laying down case definitions for
reporting communicable diseases to the Community network under Decision No 211998EC of the European Parliament
and of the Council (notified under document number C(2008) 1589) [cited 2012 May 14] Available from
httpeur-lexeuropaeuLexUriServLexUriServdouri=OJL2008159004601ENHTML
本文id6indd 31本文id6indd 31 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ψ㧚ߩ∛ࡦࡊᴦ≮
ޤࡑࠨޣ
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈲䈇䈦䈢䉖⊒prop䈜䉎䈫ㅴⴕᕈ䈪⥌ᱫ⊛䈭ᄌᕈ∔ᖚ䈪䈅䉍䇮ᴦ≮䈲ኻprop≮ᴺ䈱䉂䈪䇮
ㅴⴕ䉕ᛥ䈜䉎䈖䈫䈏䈘䉏䈢ᴦ≮ᴺ䈲䈭䈇䇯㩷
bull ⥃ᐥ㛎䈏ⴕ䉒䉏䈩䈐䈢䋺㩷
㽲䉨䊅䉪䊥䊮ญ䈅䉎䈇䈲ᛩਈ䈮㑐䈚䈩䈲䉌䈎䈭ലᕈ䈲䈘䉏䈩䈇䈭䈇䇯䉁䈢㓚ኂ䈱
䈏ᄙ䈒䇮ផᅑ䈲䈘䉏䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽳䊐䊦䊏䊦䉼䊮䈲䉌䈎䈭ലᨐ䈲䉄䉌䉏䈝䇮ᧄ䈮䈍䈔䉎㛎䉅䈭䈒ᕈ䈏ਇ䈪䈅䉎
䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽴䊄䉨䉲䉰䉟䉪䊥䊮ญ䈅䉎䈇䈲ᛩਈ䈮㑐䈚䈩䇮䉁䈪ലᕈ䈲䈘䉏䈩䈍䉌䈝䇮ᧄ䈮䈍
䈔䉎㛎䉅䈭䈒ᕈ䈏ਇ䈪䈅䉎䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽵䊕䊮䊃䉰䊮⎫ቶᜬᛩਈᴺ䈮䉋䉎ലᨐ䈲䈘䉏䈩䈍䉌䈝䇮ᄖ⑼⊛ᚻᛛ䉕ⷐ䈜䉎䈢䉄ផᅑ
䈘䉏䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
bull prop䈏ㅴⴕ䈚ญ៨ข䈏㔍䈫䈭䈦䈢႐ว䈲䇮㥦䈭䈬䈮䉋䈦䈩ᩕ㙃䈏ⴕ䉒䉏䉎䈏䇮
䈭䉣䊎䊂䊮䉴䈲䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪈䋩䇯㩷
bull 䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈮ኻ䈚䈩䈲䇮䉪䊨䊅䉷䊌䊛䉇䊋䊦䊒䊨䈏䈘䉏䈩䈇䉎䈏䇮䈭䉣䊎䊂䊮䉴䈲䈭䈇
䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪈䋩䇯
ޤᧄᢥޣ
Creutzfeldt-Jakob ∛䋨Creutzfeldt-Jakob disease CJD䋩ߦઍޔߪ∛ࡦࡊߩࠆࠇߐቅ⊒ᕈޔ₪
ᓧᕈޔኅᣖᕈ㧔ㆮવᕈ㧕ߦಽ㘃ߣࠆߔprop⊑ࠎߚߞޔࠇߐㅴⴕᕈߢ⥌ᱫ⊛ߥᄌᕈ∔ᖚޕࠆߢ
ᱜᏱ䈱䊒䊥ࠆߔሽߦᱜᏱ߇ᗵᨴ䈱䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨scrapie prion protein PrPSc䋩ޔߪߢ∛ࡦࡊ
䉥䊮Ⱞoplus䋨cellular prion protein PrPC䋩ࠍਇṁᕈߩ PrPScߣㅧᄌൻࠍዉߩߘޔߒㆊߢ
㓚ኂࠍᒁ߈ߣߔߎޕࠆࠇࠄ߃PrPCࠄ߆ PrPScߩㅧᄌൻ߿⫾ࠍ㒖ኂޔ‛ࠆߔPrPScߩಝ㓸
ᕈࠍᛥޔ‛ࠆߔᄌᕈࠍᛥޔࠇߐࡦ߇‛ࠆߔ⥃ᐥ߇ⴕޕࠆߡࠇࠊ
ࠄ߆PrPCޔ߇ߚߞߢࠕࡑరޔߪࡦ PrPScߩォ߿ PrPScߩ⫾ࠍ㒖ኂߔ
ᖚ∛ࡦࡊߪߢᧄޕߚࠇࠊⴕ߇ᐥ⥃ߢ∛ࡦࡊޔࠇߐႎ๔߇ߣߎࠆലᨐࠆ 31
ࠍኻߡߒߣⴕޔࠇࠊ৻ㆊᕈߩലᨐ߇ 12 ᐔဋߪലᨐߩߎ߇ߚࠇߐ⋠ᵈࠇࠄߺߦ387 2㨪4
ㅳ㑆ߢᶖᄬޕߚߒ৻ᣇࡦߢᴦ≮ਛߦᯏ㓚ኂ߇ ߚߒߦ76 ᐥ⥃ߩߢࡦࡈޕ1
ߪߢ2 32 ࠍኻߦⴕޔࠇࠊߪ 6 ߦᯏ㓚ኂޔࠇࠄߺ߇ߥ߆ࠄലᨐߪߥࠇࠄ
ߚࠇࠊⴕߢ⧷ޕߚߞ߆ PRION-1 study 3ߪߢ 107 ࡦࡊߩ∛ᖚࡦߡ߅ߦᴦ≮⟲
38 ޔ㕖ᴦ≮⟲ 69 ߦಽߡߌᲧセ߇ⴕޕߚࠇࠊሽ₸ߪᴦ≮⟲ߢ㕖ᴦ≮⟲ࠅࠃ㜞ޔ߇ߚߞ߆
㊀propᐲߢᱜࠍⴕޔߣ߁ਔߦᏅޕߚߞ߆ߥߪᴦ≮⟲ߜ߁ߩ 4 ߦ৻ㆊᕈߩ⥃ᐥ⊛ᡷༀ߇ࠇࠄ
߇ᯏ㓚ኂߪޕߚ 20 ޕߚࠇࠄߺߦ
NMDAޔߡߒߣ㕖㤗ᕈcapߪࡦࡇࡈ ฃኈ㒖ኂࠍޔߒⴊᶧ㑐㐷ࠍኈᤃߦㅢ
ㆊࠆߔ28ޔߢ ฬߩ CJD ᖚࠍኻ13ޔߦ ฬߦታ15ޔ߇ ฬ߇ࡏࡊߦᛩਈߚࠇߐ ޕ4
ᯏᬌᩏߢ 2 ⟲㑆ߦᗧᏅ߇ߚࠇࠄߺ߇ᓟߪߢᏅޕߚߞ߆ߥ߇
ߥ߇ႎ๔ߛᧂߦߣᕈޔലᕈޔ߇ࠆߡࠇࠄㅴ߇ᐥ⥃ߢᎺߪࡦࠨ
ޕ
ࠚࡈࠨࡐࡦࠨࡦࡍpentosan polysulfate PPSࡦࡄࡋߪ㘃ߩ⎫ൻᄙޔߢ㑆ᕈ
Ἳ߿㑐Ἳߩᴦ≮ޕߚ߈ߡࠇࠄߦേ‛ᗵᨴታ㛎ޔߢᗵᨴ೨ᓟߦቶᛩਈࠅࠃߦ⊒propㆃ
本文id6indd 32本文id6indd 32 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ᑧലᨐޕࠆ߇PPS ቶᜬᛩਈᴺߪ⧷䈪ᄌ CJD㩷 㩿variant CJD vCJD㪀 ߦኻߡߒೋߡⴕ
ࠇࠊ ∛ࡦࡊߢᧄޔ5 11 ߦኻߡߒⴕޕߚࠇࠊว૬propޔߪᄙߩߊߢ CT ⎬⤑ਅ߇
ߚࠇࠄ ߢᎺޕ6 15 propએⴕޔࠅ߅ߡࠇࠊߥᴦ≮ޕࠆߢหᴦ≮ࠍⴕߚߞ vCJD ᖚߩ
ሽᦼ㑆ޔߪ ߩ㧙ࡠࡦ vCJD ߡࠇߐߪ߆ࠆ߈ߢ㒐ࠍㅴⴕޔ߇㐳ߦ߆ࠄࠅࠃ⟲
ޕߥ
ߣߎࠆࠇࠊⴕ߇ᩕ㙃ߡߞࠃߦߤߥ㥦ޔߪ႐วߚߞߥߣ㔍߇ญ៨ขߒㅴⴕ߇prop
ޕߥߪࡦࡆߥߚߞߣࠆߔᡷༀࠍᓟޔߒ߆ߒޕᄙ߇
CJD ࡠࡒਅᕈ⊹ߪࠆᕈ⊹ޔߡߒኻߦࡠࡒࠆߒߒߦㆊਛߩ
߇ࠆߡࠇߐ߇ࡠࡊࡃ߿ࡓࡄࡠߡߒߣ≯ᴦߩ ޕߥߪࡦࡆߥޔ7
ᢥ₂
1 ጊᄦ ᶆస⟤ ဝ⟵ᄦ ਛፉ㓷䋮䉪䊨䉟䉿䊐䉢䊦䊃䊶䊟䉮䊑∛䈮ኻ䈜䉎 Qinacrine ᴦ≮ ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄ 㔍ᴦᕈ∔ᖚస 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ ᐔᚑ 15 ᐕᐲ䊶
ಽᜂႎ๔ᦠ 2004 pp113-124
2 Haiumlk S Brandel JP Salomon D Sazdovitch V Delasnerie-Lauprecirctre N Laplanche JL et al Compassionate use of
quinacrine in Creutzfeldt-Jakob disease fails to show significant effects Neurology 2004 63 2413-2415
3 Collinge J Gorham M Hudson F Kennedy A Keogh G Pal S et al Safety and efficacy of quinacrine in human prion
disease (PRION-1 study) a patient-preference trial Lancet Neurol 2009 8 334-344
4 Otto M Cepek L Ratzka P Doehlinger S Boekhoff I Wiltfang J et al Efficacy of flupirtine on cognitive function in
patients with CJD A double-blind study Neurology 2004 62 714-718
5 Todd NV Morrow J Doh-ura K Dealler S OHare S Farling P et al Cerebroventricular infusion of pentosan
polysulphate in human variant Creutzfeldt-Jakob disease J Infect 2005 50 394-396
6 Tsuboi Y Doh-Ura K Yamada Tet al Continuous intraventricular infusion of pentosan polysulfate clinical trial against
prion diseases Neuropathology 2009 29 632-636
7 Kojovic M Cordivari C Bhatia K Myoclonus disorders a practical approach for diagnosis and treatment Ther Adv
Neurol Disord 2011 4 47-62
本文id6indd 33本文id6indd 33 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ω㧚ߩ∛ࡦࡊᖚኅᣖߦኻࠆߔᔃℂળ⊛ᡰេ
ޤޤࡑࠨޣ
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈱䉋䈉䈮ᄢ䈐䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢䇱䈏䇮ᔶ䉍䇮ᖤགྷ䇮⧰ᖠ䇮ਇ䈭䈬䉕ᛴ䈒䈱䈲⥄ὼ䈭䈖䈫
䈪䈅䉎䈫ℂ⸃䈜䉎䈖䈫䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᄙ䈒䈱䈲䇮㑆䈱ㆊ䈫䈫䉅䈮⥄䉌ታ䈮ะ䈐ว䈇ᜬ䈤䉕ᢛℂ䈚䈩䈇䈒ജ䉕䉅䈦䈩䈇䉎䇯ᓥ䈦䈩䇮
ᔃℂᡰេ䈱⋡ᮡ䈲䇮ਇ䉇ᔃcap䈱シ䉇⸃ᶖ䈪䈲䈭䈒䇮䇱䈱ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈱ㆊ䉕ℂ⸃䈚䇱䈱
ᜬ䈤䉕ቯ䈞䈝䈮䈐⪭䈤䈇䈩䉎䈖䈫䈪䈅䉎䇯㩷
bull 䈲䈢䈫䈋෩䈚䈇ኈ䈪䉅ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈩䈇䉎䈫ᗵ䈛䉌䉏䉎䈫ᜬ䈤䈏⪭䈤䈒䉅䈱䈭䈱䈪䇮∔ᖚ
䈮㑐䈚䈩ᱜ䈪චಽ䈭ᖱႎ䉕㓝䈘䈝䈮䉒䈎䉍䉇䈜䈒ᐲ䈪䉅વ䈋䉎䈖䈫䈲ᄢ䈐䈭ᔃℂᡰេ䈫䈭䉎䇯ฦ
ᖱႎḮ䉇䇸䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䇹䈭䈬䈱ᒰ䈱䉅䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᔃℂળ⊛ᡰេ䈮䈲䇮කᏧ䇮⋴䇮ᔃℂኾ㐷䇮ක≮䉸䊷䉲䊞䊦䊶䊪䊷䉦䊷䇮ㆮવ䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫
ኾ㐷䈭䈬䈱ㅪ៤䈏ᗧ⟵䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᖚ䊶ኅᣖ䈮䈍䈇䈩ᛥ䈉䈧ᘒ䈏⇼䉒䉏䉎䈫䈐䈲䇮⑼ක䈮⋧䈜䉎䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯
ᧄޣ ᢥޤޤ
㧔㧕߇ޘ㑆ߡߌ߆ࠍ⥄りߩജߢᔃℂ⊛ߦᴫߦㆡᔕߊߡߒㆊࠍℂ⸃ߒࠆ 1 2 3 4
ᄢ䈐䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢䇱䈏ᔃℂ⊛䉲䊢䉾䉪䉇ᔶ䉍䇮ᖤགྷ䇮ਇ䈭䈬䉕ᗵ䈛䉎䈖䈫䈲⥄ὼ䈭䈖䈫䈪䈅䉎䇯䈚
䈎䈚䇮䈾䈫䉖䈬䈱䇱䈲䇮㑆䈱ㆊ䈫䈫䉅䈮⥄ಽ䈱ജ䈪ታ䈮ะ䈐ว䈇ᜬ䈤䉕ᢛℂ䈚䈩䈇䈒ജ䉕ᜬ䈦
䈩䈇䉎䇯৻⥸⊛䈮䈖䈉䈚䈢ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈮䈲2-3ᐕ䈎䈎䉎䈫䈘䉏䇮ᒰೋ䈲ᄢ䈐䈭ᔶ䉍䉇䈭䈬䈏䈒䈖䈫䉅䈅
䉎䈏䇮ೞ䈭∔ᖚ䈏⋡䈱೨䈮䈅䉎એ䇮䇱䈱ᖠ䉂䉇⧰䈚䉂䉕䈭䈒䈜䈖䈫䈲䈪䈐䈭䈇䇯ᓥ䈦䈩䇮ᔃℂᡰេ
䈱⋡ᮡ䈲䇮ᔃℂ⊛㗴䈱シ䉇⸃ᶖ䈪䈲䈭䈒䇮䊒䊥䉥䊮∛䈮⋥㕙䈚䈢ᖚ䇮ኅᣖ䈱ᜬ䈤䉕ℂ⸃䈚䇮ᔃ
ℂ⊛ㆡᔕㆊ䉕䉎䈖䈫䈪䈅䉎䇯䈠䈱㓙䇮ᖚ䇮ኅᣖ䈱⪲䈮䈮䉕䈔䈩䇱䈱ᜬ䈤䈱ℂ⸃
䈮ോ䉄䇮㗴⸃䈮䉌䈝䇮ᔶ䉍䉇⧰䈚䉂䉇䉅ቯ䈞䈝䈮䉄䈭䈏䉌䈒䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯ᕆ䈇䈪∛
䉕ฃ䈔䉏䉎ᔅⷐ䈲䈭䈒䇮ᜬ䈤䈱ᢛℂ䈮䈲㑆䈏ᔅⷐ䈫વ䈋䉎䈖䈫䉅䈪䈅䉎䇯䉁䈢䇮䇱䈏ක≮
䈮ኻ䈜䉎ਇḩ䉕ㅀ䈼䈢䈫䈐䈮䈲䇮ᔃℂᡰេ䈲䇮ᖚ䇮ኅᣖ䈱ਇḩ䉕ቯ䈞䈝䈮䉄䈩ℂ⸃䈚䉋䈉䈫䈜
䉎ᆫ䉕䈜䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯㸍-1 䈮䊒䊥䉥䊮∛䈱ᖚ䊶ኅᣖ䈮৻⥸⊛䈮䉋䈒䉌䉏䉎ᔃℂ⊛ᴫ䈱
䉕䇮㸍-2 䈮ኅᣖ䈱ⷐᦸ䈱䉕䈜䇯
本文id6indd 34本文id6indd 34 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ωг㧚ߩ∛ࡦࡊᖚኅᣖߊࠃߦࠆࠇࠄᔃℂ⊛ᴫ 1 2 4
㧨ߦ⥸∛ࡦࡊ㑐ߡߒ㧪
bull ⓭ὼ䈱⊒prop䉇ᕆㅦ䈭∛䈱ㅴⴕ䇮䈅䉎䈇䈲䇮prop䉇prop䈱䈅䉌䉒䉏䈮ኻ䈜䉎⊛䉲䊢䉾䉪䉇േ䇮ᔃcap㩷
bull ᩮᧄ⊛䈭ᴦ≮ᴺ䈏䈭䈇䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᦸᗵ㩷
bull ⊒prop䈚䈩䈎䉌⸻ᢿ䈏䈧䈒䉁䈪㑆䈏䈎䈎䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈭䈇䉁䉁prop䈏ᖡൻ䈚䇮⸻ᢿ䈏䈧䈇䈢ᓟ䈲
ਇᴦ䈱∛䈪䈅䉎䈖䈫䇮ㄭ䈇ᖚ䈏ᱫ䉕ㄫ䈋䉎䈫䈇䈉䈖䈫䉕䉌䈘䉏䈩䈱⊛䉲䊢䉾䉪䉇䇮䈠䉏䉁䈪⸻ᢿ䈏䈧䈎
䈭䈎䈦䈢䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ਇାᗵ䇮ᙍ䉍㩷
bull ኅᣖ䈱ᴫ䈮ኻ䈜䉎ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈮䈲㑆䈏䈎䈎䉎䈏䇮䈠䉏䉋䉍䉅ᣧ䈇䉴䊏䊷䊄䈪ᖚ䈱prop䈏ㅴⴕ䈜䉎䈢䉄䈮
䈛䉎䇮ᔃℂ⊛䈮ਇቯ䈭ᘒ㩷
bull ∛䈱ㅴⴕ䈫䈫䉅䈮ኅᣖ䈏ᖚ䈫ᗧᕁ⇹ㅢ䈏䈪䈐䈭䈒䈭䉎䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᔃℂ⊛⧰cap㩷
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈮㑐䈜䉎䉇ℂ⸃䈏චಽ䈪䈅䉎䈫䈲䈇㔍䈇ක≮䉴䉺䉾䊐䈱േ䈮ኻ䈜䉎⧦䈤䉇ᙍ䉍䇮ਇḩ䇮ਇ
ାᗵ㩷
bull ᔃℂ⊛䈮䈏䈭䈇ᘒ䈪䇮ක≮䉇䈱䇱䈮ኻ䈜䉎䇱䈭ਇḩ䈏䈛䈢႐ว䈮䉌䉏䉎䇮ᒝ䈇ᔶ䉍䉇⧦
䈤㩷
bull ≮㙃ක≮ᯏ㑐䈻䈱ォ㒮䉕ឭ䈘䉏䉎䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᙍ䉍䉇ਇḩ㩷
bull Ꮧዋ∔ᖚ䉉䈋ᖱႎ䈏ਇ䈚䈩䈇䉎䈖䈫䉇㔍⸃䈭∔ᖚ䊜䉦䊆䉵䊛䈭䈬䈮䉋䉎䉇ਇ㩷
bull 䈭ේ䈏䉒䈎䉌䈭䈇䈖䈫䈮䉋䉎⧦䈤䉇䇸䈭䈟䋿䇹䇸䈬䈉䈚䈩䋿䇹䈫䈇䈉ᜬ䈤㩷
bull ળ䉇䈱䇱䈎䉌䈱䉕䉃ⷞ䈮ኻ䈜䉎䈫䉁䈬䈇䉇ᔶ䉍㩷
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈫䈇䉒䉏䈢䈫䈐䈱䇮䈱ኅᣖ䈻䈱ㆮવ䈱ᔃ㈩㩷
bull ᖚ䈏ᕆ䈮䈏䈪䈐䈭䈒䈭䉎䈭䈬䈱ᴫ䈪䇮ኅᣖ䈏⊛䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢႐ว䈱ਇ䉇䉴䊃䊧䉴㩷
bull ᖚ䈱䈮䈅䈢䉎႐䈫䈚䈩䈱䉴䊃䊧䉴䇮⊛ᜂ㩷
bull ᖚ䈏䈒䈭䈦䈢ᓟ䈱ኅᣖ䈱䈇ᔃcap䇮ᖤགྷ㩷
㧨ߩ∛ࡦࡊᗵᨴᕈߦ㑐ㅪߡߒ㧪
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈱ᗵᨴᕈ䈮ኻ䈜䉎ਇ䉇䈫䉁䈬䈇㩷
bull 䈬䈱ᐲ䈱ᗵᨴᕈ䈎䉒䈎䉌䈭䈇䈖䈫䈮䉋䉎ਇ䇮㩷
bull 䈱ᗵᨴ䈮㑐䈜䉎ਇ㩷
bull ᗵᨴ㒐䈱䈢䉄䈮䈱ᖚ䈫䈭䉎ᛒ䈇䉕䈘䉏䉎䈖䈫䈱ਇᔟᗵ㩷
bull ක≮䉇䈱䇱䈮䈍䈔䉎ᗵᨴᕈ䈮㑐䈜䉎ㆊᔕ䉇⸃䇮䈮䉋䈦䈩ᒁ䈐䈖䈘䉏䉎ᔶ䉍䇮⧦䈤䇮ਇᔟ
ᗵ㩷
bull ⸃䉇䉕ฃ䈔䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈖䈫䈎䉌䈱䇱䈮ኻ䈚䈩ᖚ䈱ᴫ䉕䉥䊷䊒䊮䈮䈜䈖䈫䈏䈪䈐䈭䈇䈖䈫䈮
䉋䉎䉴䊃䊧䉴㩷
bull ᴫ䉕䈦䈢ᣖ䉇䈱䇱䈏ᛴ䈒ᗵᨴᕈ䈱ਇ䈮ኻ䈚䈩䇮ᖚ䈱ኅᣖ䈏䉕䈦䈢䉍䈚䈢䉍䈚䈭䈔䉏䈳
䈭䉌䈭䈇䈖䈫䈮ኻ䈜䉎䉴䊃䊧䉴㩷
bull ⎬⤑⒖䈭䈬䈮䉋䉎ᗵᨴ䈏ේ䈪ኅᣖ䈏䊒䊥䉥䊮∛䉕⊒prop䈚䈢䈫䈐䈱ᔶ䉍䉇ήᔨ䈘䇮䉇䉎䈞䈭䈘䈭䈬䈱ᗵᖱ㩷
bull ᚻⴚ䈭䈬䈪ᗵᨴ䈚䈩䈇䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈫વ䈋䉌䉏䈢႐ว䈱䉴䊃䊧䉴䇮ਇ䇮ᔶ䉍㩷
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛ኅ䈱ᧂ⊒prop䈮䈍䈇䈩䇮ㆮવ䈚䈩䈇䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈱䈪䇮䈱∔ᖚ䈪ᄖ⑼ᚻⴚ䉕ฃ䈔䉎
䈫䈐䈭䈬䈮䈲ᗵᨴ㒐䈱䈢䉄䈮ක≮䈮વ䈋䉎䉋䈉䈮䈫䈇䈦䈢ᵈᗧ䉕䈘䉏䉎䈖䈫䈮䈉ਇ䇮ਇᔟᗵ㩷
䇱䈲ᴫ䈮䉋䉍䇱䈭ᔃℂᴫ䈮䈅䉎䈏䇮ක≮䈏৻⥸⊛䈮䉋䈒䉌䉏䉎ᴫ䉕䈦䈩䈍䈒䈖䈫䈪ᖚኅᣖ䈮ኻ
䈜䉎ℂ⸃䈏䉁䉎䇯䉁䈢䇮ᖚኅᣖ⥄り䉅ห䈛䉋䈉䈭ᴫ䈮䈅䉎䇱䈱ᴫ䉕䉎䈖䈫䈪䇮䇸⥄ಽ䈲䈵䈫䉍䈪䈲䈭䈇䇹䇸ห
䈛䉋䈉䈮ᕁ䈦䈩䈇䉎䉅䈇䉎䈱䈣䇹䈫ᗵ䈛䉎䈖䈫䈏䈪䈐䉎䇯⥄ಽ䈫䈲䈭䉎ᜬ䈤䉅䈅䉎䈖䈫䉕䈦䈩䇮ⷞ㊁䈏ᐢ䈏䉎႐ว
䉅䈅䉎䇯䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䈭䈬䈱ᒰ䈱ᵴേ䈮ෳട䈚䈢䉍䇮ㆊ䈱ᖚኅᣖ䈱ᗧᩏ䈱ႎ๔䈭䈬
䉕䈢䉍䈜䉎䈖䈫䈪䇮ห䈛䉋䈉䈭႐䈮䈇䉎䈢䈤䈏䈬䈱䉋䈉䈭ᜬ䈤䈪䈇䉎䈱䈎䉎䈖䈫䉅ᗧ⟵䈪䈅䉎䇯
本文id6indd 35本文id6indd 35 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ωг㧚ࡦࡊ∛ᖚߩኅᣖࠍኻߚߒߣ߈ขࠅᩏࠄ߆ᓧߚࠇࠄⷐᦸߩ 1 2 4
䋼⸻≮႐䈱ක≮䈮ኻ䈚䈩䋾㩷
bull ᖚ䈱ᕆỗ䈭∛䈱ᖡൻ䈮ኻ䈚䈩䇮ኅᣖ䈮䈩䈇䈰䈇䈮䈚䊐䉤䊨䊷䈚䈩䈾䈚䈇㩷
bull ∛㒮䈏䇮∛䈮ኻ䈚䈩ℂ⸃䉕䉄䇮ㆊ䈭ᗵᨴ㒐䈭䈬䈪ኅᣖ䈱り⊛䊶⊛ᜂ䉕Ⴧ䉇䈘䈭䈇䉋䈉䈮ข
䉍䉖䈪䈾䈚䈇㩷
bull ⸻ᢿ䉕䈚䈢∛㒮䈪䈪䈐䉏䈳ᦨᦼ䉁䈪㒮䈘䈞䈩䈾䈚䈇䈏䇮ήℂ䈪䈅䉏䈳䈠䈱ᓟ䉅ᖱႎ䉕䈜䉎䈭䈬ജ䈮䈭䈦䈩
䈾䈚䈇㩷
䋼䉇ෘഭ⋭䈮ኻ䈚䈩䋾㩷
bull ฃ䈔䉏∛㒮䉕Ⴧ䉇䈚䈩䈚䈇㩷
bull ฦᐲ䉕䈜䉎㓙䈮䇮∛䈱ᄌൻ䈏ᕆㅦ䈭䈱䈪䇮ᚻ䈐䉕ㅦ䉇䈎䈮ⴕ䈦䈩䈚䈇㩷
bull කᏧ䉇⋴Ꮷ䈱ኻᔕ䈏৻ቯ䈱䊧䊔䊦䈮⥋䉎䉋䈉䈮ᖱႎឭଏ䇮ᢎ䉕ⴕ䈦䈩䈾䈚䈇
㧔㧕ᖱႎឭଏߩలታߪᔃℂᡰេࠆߥߣ 1 2 3 4
䈲䇮䈢䈫䈋෩䈚䈇ᴫ䈪䉅ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈩䈇䉎䈫ᗵ䈛䉌䉏䉎䈫䈐䈱䈾䈉䈏䇮ᜬ䈤䈏⪭䈤䈒䈖䈫䈏
ᄙ䈇䇯ᓥ䈦䈩䇮䊒䊤䉟䊋䉲䊷䈱䉁䉅䉌䉏䈢႐ᚲ䈫㑆䉕䉅䈉䈔䈩䇮∔ᖚ䈮㑐䈚䈩ᱜ䈪චಽ䈭ᖱႎ䉕㓝䈘䈝
䈮䉒䈎䉍䉇䈜䈇⪲䈪વ䈋䉎䈖䈫䈏䇮ᄢ䈐䈭ᔃℂᡰេ䈫䈭䉎䇯⸻ᢿᒰೋ䈲㗡䈏䈦oplus䈮䈭䈦䈩䈏㗡䈮
䉌䈭䈇႐ว䉅䈅䉎䈱䈪䇮৻ᐲ䈚䈢䈖䈫䈪䉅વ䉒䈦䈩䈇䉎䈎㓐䈚䈭䈏䉌ᔅⷐ䈮ᔕ䈛䈩ᐲ䈪䉅
䈚䇮⇼䈮ኻ䈚䈩ৼካ䈮䈋䈩䈇䈒䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯ᒰ䇸䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䇹䉕
䈚䈢䉍䇮㔍∛ᖱႎ䉶䊮䉺䊷䈱䉰䉟䊃䉇䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䉟䊃䈭䈬䈱ᖱႎ䉕વ䈋䈢䉍䈜䉎䈖䈫䉅䈪䈅䉎
䋨㸍-3䋩䇯
Ωг㧚ߦ∛ࡦࡊ㑐ࠆߔᖱႎࠨ
٤䊒䊥䉥䊮∛䈱䊖䊷䊛䊕䊷䉳 httpprionuminjpindexhtml
٤㔍∛ᖱႎ䉶䊮䉺䊷䈱∔ᖚᖱႎ䊖䊷䊛䊕䊷䉳 䊒䊥䉥䊮∛䋨䋱䋩䉪䊨䉟䉿䊐䉢䊦䊃䊶䊟䉮䊑∛䋨CJD䋩 httpwwwnanbyouorjpentry80
䊒䊥䉥䊮∛䋨䋲䋩䉭䊦䉴䊃䊙䊮䊶䉴䊃䊨䉟䉴䊤䊷䊶䉲䊞䉟䊮䉦䊷∛䋨GSS䋩 httpwwwnanbyouorjpentry88
䊒䊥䉥䊮∛䋨䋳䋩⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop䋨FFI䋩 httpwwwnanbyouorjpentry51
٤䊒䊥䉥䊮∛ᖚኅᣖ䈱ᣇ䇱䇮䊒䊥䉥䊮∛䈱䊥䉴䉪䈱ਇ䈱䈅䉎ᣇ䇱䈻䈱䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫 䋨䊒䊥䉥䊮∛䊖䊷䊛䊕䊷䉳䋩 httpprionuminjpprioncounselinghtml
٤䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䋨ᣣᧄ䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdnetjp
٤CJD Support Network䋨⧷䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdsupportnet
٤Creutzfeldt-Jakob Disease Foundation䋨䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdfoundationorg
本文id6indd 36本文id6indd 36 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㧔㧕ߥޘኾ㐷ߩㅪ៤߇ᗧ⟵ 4
䇱䈱ᔃℂળ⊛ᡰេ䈮䈧䈇䈩䈋䉎㓙䈮䈲䇮කᏧ䇮⋴䈱䈾䈎䇮ᔃℂኾ㐷䇮ක≮䉸䊷䉲䊞䊦䊶
䊪䊷䉦䊷䈭䈬䈏ട䉒䈦䈩䈚ว䈇䇮ኒ䈮ㅪ៤䈚䈩䈇䈒䈖䈫䈏ᓎ䈮䈧䈖䈫䈏ᄙ䈇䇯ㆮવᕈ䈏⇼䉒䉏䉎prop
䈪䈲䇮⥃ᐥㆮવኾ㐷ක䉇ቯㆮવ䉦䉡䊮䉶䊤䊷䈫䈱ㅪ៤䉅ᦸ䉁䉏䉎䇯㩷
㧔㧕ᛥߟ߁ᘒޔߪ߈ߣࠆࠇࠊ⇼߇⑼කࠆߔ⋦ߦ 1
ᖚ䊶ኅᣖ䈮䈍䈇䈩䇮㘩ਇᝄ䇮㘩ㆊᄙ䉇䇮ਇ䇮ㆊᄙ䇮ಽ䈱ᄌേ䇮䈠䈱䇮ᛥ䈉䈧ᘒ䈏⇼
䉒䉏䉎ᴫ䈏䉂䉌䉏䈢႐ว䈲䇮⑼ක䉇ᔃ≮⑼ක䈮⋧䈜䉎䇯䊒䊥䉥䊮∛䈮⋥㕙䈚䈩㘩ਇᝄ䉇ਇ
䈭䈬䈏䉂䉌䉏䉎䈖䈫䈲䈅䉎ᐲ䈲ᱜᏱ䈭ᔃℂᔕ䈪䈅䉎䈏䇮䈠䉏䈏䈮ᒝ䈎䈦䈢䉍㐳䈒䈇䈢䉍䈚䈢
႐ว䈮䈲⑼⊛ᴦ≮䈏䈭႐ว䉅䈅䉎䇯䊒䊥䉥䊮∛ᖚ䊶ኅᣖ䈮⋥ធធ䈜䉎ක≮䈲䇮䈇䈧䈪䉅䈠䈉
䈚䈢ኾ㐷ኅ䈏น䈪䈅䉎䈖䈫䉕વ䈋䈭䈏䉌䇮㘩䉇䈱㗴䉇ಽᄌേ䈭䈬䈱ళ䉕䉼䉢䉾䉪䈚䇮
ᔅⷐ䈮ᔕ䈛䈩ኾ㐷ኅ䈮⋧䈜䉎䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯㩷
ᢥ₂
1 ᥓ⧷ሶ䋮ᖚ䊶ኅᣖ䈮ኻ䈜䉎ᔃℂળ⊛ᡰេ䋨䋱ㇱ䊒䊥䉥䊮∛䋬Σ䋮䊍䊃䊶䊒䊥䉥䊮∛䋮21䋩䋮ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄㔍ᴦᕈ∔ᖚస䇸䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䋨䋩䋮䊒䊥䉥䊮
∛䈫ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䋮㊄ේemsp䋻2010䋮pp213-219䋮
2 ᥓ⧷ሶ䋮୶ℂ⊛㗴䈫ᔃℂᡰេ䋨11䋩 䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008ᐕemsp䋩䋬ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄䊶㔍ᴦᕈ∔ᖚస 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䋨ਥછ Ỉ⧷
ᵗ䇮㓸છ 㤥ጤ⟵ਯ䋩䋮2008 pp123-140䋨䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䈱䊖䊷䊛
䊕䊷䉳䈭䈬䈎䉌䉻䉡䊮䊨䊷䊄น䋩httpprionuminjpguidelineindexhtml
3 ᥓ⧷ሶ 䊒䊥䉥䊮∛ᖚኅᣖ䈱ᣇ䇱䈻䈱䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫ᣣᧄ⥃ᐥ 2007 65 1447-1453
4 ᥓ⧷ሶ 䊒䊥䉥䊮∛ᖚ䊶ኅᣖ䈱ᔃℂળ⊛䉰䊘䊷䊃䉲䉴䊁䊛䈮ኻ䈜䉎ኤ ෘഭ⑼ቇഥ㊄㔍ᴦ
ᕈ∔ᖚస㩷 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ ᐔᚑ 17ᐕᐲ䊶ಽᜂႎ๔ᦠ
䋨ઍ Ỉ⧷ᵗ䋩 2006 pp99-111
本文id6indd 37本文id6indd 37 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ϊ㧚ߩ∛ࡦࡊᗵᨴ㒐
䊒䊥䉥䊮∛䈱ᗵᨴ㒐䈮䈧䈇䈩䈲䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹
䈮 䉋 䈦 䈩 䇸 䊒 䊥 䉥 䊮 ∛ ᗵ ᨴ 㒐 䉧 䉟 䊄 䊤 䉟 䊮 䋨 2008 ᐕ ᐲ emsp 䋩 䇹 䈏 㐿 䈘 䉏 䈩 䈇 䉎
䋨httpprionuminjpguidelineindexhtml䋩䇯䈖䈱䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈮ၮ䈨䈇䈩ᗵᨴ㒐䉕ⴕ䈉䈖䈫䉕ផᅑ䈜䉎䇯
ᧄ䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈪䈲䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008 ᐕᐲemsp䋩䇹䈱⋡ᰴ䉕એਅ䈮䈜䉎䇯
䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008 ᐕᐲemsp䋩
1
2 㕖ଚⷅ⊛ක≮ⴕὑ䈫⋴䉬䉝
3 䊒䊥䉥䊮䈱Ṍ⩶
4 CJD 䈎䈎ਇ䈱ᖚ䈱䊊䉟䊥䉴䉪ᚻᛛ䈮䈇䉌䉏䈢ᚻⴚ᪾䈮ኻ䈜䉎ಣℂᣇᴺ
5 ᶖൻⷞᬌᩏ
6 ᄖ⑼ᚻⴚ
7 ᱤ⑼ᴦ≮
8 ⑼ᴦ≮
9 ᢛᒻᄖ⑼ᴦ≮
10 ೬ᬌ䊶∛ℂᮡᧄ
11 ୶ℂ⊛㗴䈫ᔃℂᡰេ
12 ળ⊛㗴
ઃ 䊊䉟䊥䉴䉪ᚻᛛ䈮䈇䈢ᚻⴚ䉕ળ䈜䉎 CJD ᰴᗵᨴ㒐䈮䈧䈇䈩
CJD ᰴᗵᨴ㒐䈮㑐䈜䉎ኻᬌળ
本文id6indd 38本文id6indd 38 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ϋ㧚⸻≮ᡰេ
ࠆࠃߦ⸻≮ᡰេ
ࡍࡓࡎ
㩷 䇸䊒䊥䉥䊮∛䈍䉋䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈫䇸䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈫ᗵᨴ
㒐䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈲䇮ਔวห䈪䊖䊷䊛䊕䊷䉳䋨httpprionuminjpindexhtml䋩䉕㐿䈚䇮ᧄ
䉧䉟䊄䊤䉟䊮䉕䉃ฦ䉧䉟䊄䊤䉟䊮䉇ᦨᣂ䈱ᚑᨐ䈭䈬䉕ឭଏ䈚䈩䈇䉁䈜䇯㩷
amp ᆔຬળࡦࡌࠨ
䊒䊥䉥䊮∛䈱ቯ∔ᖚᴦ≮䈮䈍䈔䉎ක≮ฃઃ䉕䈘䉏䈢prop䇮ਅ⸥䈱㜑ᶧ
ᬌᩏ䉇䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶᬌᩏ䉕Ꮧᦸ䈘䉏䈢prop䇮ᗵᨴpropᴺ䈮ၮ䈨䈒ዯ䈔䈏䈅䉍ਥᴦක䈏⸻≮ᡰេ䉕
Ꮧᦸ䈘䉏䈢prop䈏 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળ䈮⊓䈘䉏䉁䈜䇯䈱 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬ䈫ฦㇺ
ᐭ⋵䈱CJDᜂᒰኾ㐷ක䈏ᩏ䉕ⴕ䈦䈢ᓟ䇮CJD䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળ䈮䈩⸻ᢿ䈏ᬌ䈘䉏䇮䈠䈱ᨐ䈏
ਥᴦක䈮ႎ๔䈘䉏䉁䈜䇯
䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䈪ᡰេ䈏ᔅⷐ䈭䈲䇮ਅ⸥ CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળോዪ䈮䈗⋧ਅ䈘䈇䇯
ㅪవ 䋺 CJD䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળോዪ
੩ක⑼ᱤ⑼ᄢቇᄢቇ㒮කᱤቇว⑼㩷 ∛ᘒቇ䋨⑼ቇ䋩ಽ㊁
䇾113-8519㩷 ੩ㇺᢥ੩ḡፉ1-5-45
TEL䋺03-3813-6111 㩿7254㪀㩷 FAX䋺03-5803-0169
E-mail prionurotmdacjp
httpprionuminjpsurveyindexhtml
amp ᆔຬળࡦࡦ
䊒䊥䉥䊮∛䉕⊒propᓟ䈮䊒䊥䉥䊮∛䈱વ䈮㑐䉒䉎䉋䈉䈭ଚⷅ⊛䈭ක≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢႐ว䈮䇮䈠䈱ක
≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢ක≮䉕䈚䈩ක≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢prop䉕⊓䈚䇮䈠䈱ᓟ䈱ㆊ䉕⋙ⷞ䈚䉁䈜䇯㩷
ㅪవ 䋺 CJD 䉟䊮䉲䊂䊮䊃ᆔຬળോዪ
੩ᄢቇᄢቇ㒮කቇ⑼㩷 ᄖ⑼ቇ
䇾113-8655㩷 ੩ㇺᢥ੩ᧄㇹ 7-3-1
TEL䋺03-5800-8848㩷㩿⋥ㅢ㪀㩷 FAX䋺03-5800-8849
httpprionuminjpsurveyindexhtml
㩷
วหᆔຬળ∛ࡦࡊ
䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䈱ᡰេ䉕ⴕ䈇䉁䈜䇯㩷㩷
ㅪవ 䋺 ጤᚻක⑼ᄢቇ කᱤวᚲ㩷 㜞႐MRI⸻ᢿ䊶∛ᘒㇱ㐷
䇾020-8505㩷 ጤᚻ⋵⋓ጟᏒਣ19-1
TEL䋺019-651-5111 㩿3660䇮3733㪀 FAX䋺019-622-1091
ㅪవ 䋺 ᓼፉᄢቇᄢቇ㒮 䊓䊦䉴䊋䉟䉥䉰䉟䉣䊮䉴ㇱ ⑼ቇಽ㊁⸻ᢿ⑼ 䇾770-8503㩷 ᓼፉ⋵ᓼፉᏒ⬿ᧄ 3-18-15
TEL䋺088-633-9283㩷 FAX䋺088-633-7174
本文id6indd 39本文id6indd 39 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
oslashacute OGTHORNCcedilmicro sup2
ɿŬņľʹʴ˛ƕʻțġ˓Ęđʦ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ɚAringiexclshybshyɍʄ ograveĽIordfȔĹshyěsup2
ʖ852-8523ʄ ɚAringƨɚAringEgraveĴ1-12-4ʄ ɚAringiexclshybshyɍʄ ƴń8F
TEL095-819-7059ʄ FAX095-819-7060
E-mail satoh-prionnagasaki-uacjp
httpwwwmednagasaki-uacjpmmicmbprionindexhtml
ʄ
T[I]THORNCcedilethgshylaquo
˛ȃƝɋordfņľʹʴ˛ƕʻțġ˓Ęđʦ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ĸ`iexclshyiexclshyɢbshyNjưƿƹʄ ƕoacuteƷǐshyIɓ
ʖ980-8575 ʄ sup3ƨrEgraveɲȀaĨɥƍ 2-1
TEL022-717-8147 ʄ FAX022-717-8148
E-mail kitamotomedtohokuacjp
httpwwwprionmedtohokuacjp
ʄ
AgraveT[I]THORNCcedil=GHMO]SPRaumlcopy
FǑǬǏǛ˓˗˙˧˫˿ˮ˲ŢʹʴƐEuml˛ȃƝʻįżʑʛˌʿʻțġ˓ȅʘ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ĸ`iexclshyiexclshyɢbshyNjưƿƹʄ ƕoacuteƷǐshyIɓ
ʖ980-8575 ʄ sup3ƨrEgraveɲȀaĨɥƍ 2 -1
TEL022-717-8147 ʄ FAX022-717-8148
E-mail kitamotomedtohokuacjp
httpwwwprionmedtohokuacjp
oumlAtildeN]O_ugravenEacuteeumlsup2coumlAtildeqEumlOgraveeumluacute
˛ƕʈ˟˖˯˾˘˲ˣ˿ƕCJD
CJDƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry80
CJDțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry240
CJD FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry385
˛ƕʉˢ˧˲˧˲˖˧˥˖˜ƕʅGSSʆʄ
GSSƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry88
GSSțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry247
GSS FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry386
˛ƕʊǵŖecircmicroĤecircƪƖʅFFIʆʄ
FFIƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry51
FFIțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry213
FFI FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry387
㜑ᶧ ⰮoplusⰮoplusቯ4637ޔ+ ᴺ
㜑ᶧᬌᩏ䈮䈩䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䉕ᡰេ䈚䉁䈜䇯㩷
本文id6indd 40本文id6indd 40 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ά㧚㓸
ේ
BSE bovine spongiform encephalopathy ᶏprop
CJD Creutzfeldt-Jakob disease Creutzfeldt-Jakob ∛
CWD chronic wasting disease ᘟᕈᶖᕈ∔ᖚ
dCJD dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob
disease ⎬⤑⒖ᓟ Creutzfeldt-Jakob ∛
DWI diffusion weighted image ᢔᒝ
FFI fatal familial insomnia ⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop
GSS Gerstmann-Straumlussler-Scheinker disease Gerstmann-Straumlussler-Scheinker ∛
PPS pentosan polysulfate ࠚࡈࠨࡐࡦࠨࡦࡍ
PrP prion protein ࡦࡊⰮoplus
PrPc cellular prion protein ᱜᏱࡦࡊⰮoplus
PrPSc scrapie prion protein ᏱࡦࡊⰮoplus
PSD periodic synchronous discharge ᦼᕈหᦼᕈ㔚
RT-QUIC real-time quaking-induced conversion ᏱࡦࡊⰮoplus㜞ᗵᐲჇᴺ
TSE transmissible spongiform encephalopathies વᕈᶏprop
vCJD variant Creutzfeldt-Jakob disease ᄌ Creutzfeldt-Jakob ∛
WHO World Health Organization ஜᯏ
本文id6indd 41本文id6indd 41 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
プリオン病診療ガイドライン20142014年 3月 7日 発行
編 集厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）
プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する調査研究班
厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）プリオン病のサーベイランスと感染予防に関する調査研究班
発 行厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）
プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する調査研究班
厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）プリオン病のサーベイランスと感染予防に関する調査研究班
研究班事務局金沢大学大学院医薬保健学総合研究科 脳老化神経病態学（神経内科学）内
920-8640 石川県金沢市宝町 13-1電話 076-265-2293 FAX 076-234-4253
東京医科歯科大学大学院医歯学総合研究科 脳神経病態学（神経内科学）分野内113-8519 東京都文京区湯島 1-5-45
電話 03-3813-6111（内線7254） FAX 03-5803-0169
本文id6indd 42本文id6indd 42 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸉㪄㪊䋮ᣣᧄ䈮䈍䈔䉎ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛ 㪐㪉㪉 prop䈱ᓽ㩷 㩿㪥㫆㫑㪸㫂㫀㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪋㪀㩷
㩷 ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛㩷 කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛㩷 ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛㩷
crarrᅚᲧ㩷 㪊㪏㪈䋺㪌㪋㪈㩷 㪊㪇㪑㪍㪇㩷 㪐㪎㪑㪈㪈㪐㩷
⊒propᐕ㦂㩷 㪍㪏㪅㪉㫧㪐㪅㪍㩷 㪌㪍㪅㪌㫧㪈㪍㪅㪇㩷 㪍㪌㪅㪌㫧㪈㪊㪅㪐㩷
⟕∛ᦼ㑆㩷 㪋㪅㪍㫧㪎㪅㪐㩷 㪌㪅㪎㫧㪋㪅㪊㩷 㪈㪌㪅㪌㫧㪉㪈㪅㪋㩷
ዊprop㩷 㪌㪈䋦㩷 㪎㪎䋦㩷 㪌㪉䋦㩷
prop㩷 㪍㪊䋦㩷 㪍㪊䋦㩷 㪌㪌䋦㩷
ㅴⴕᕈᯏ㓚ኂ㩷 㪈㪇㪇䋦㩷 㪐㪏䋦㩷 㪐㪊䋦㩷
ⷞᏱ㩷 㪋㪉䋦㩷 㪋㪊䋦㩷 㪈㪏䋦㩷
䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴㩷 㪐㪋䋦㩷 㪏㪎䋦㩷 㪌㪏䋦㩷
〝prop㩷 㪍㪋䋦㩷 㪍㪍䋦㩷 㪌㪊䋦㩷
ᄖ〝prop㩷 㪍㪏䋦㩷 㪎㪉䋦㩷 㪌㪊䋦㩷
䉮䊄䊮 㪈㪉㪐 䈱ᄙ㩷 㪤㪤㪌㪌㪉㪃㩷㪤㪭㪑㪈㪋㪃㩷㪭㪭㪑㪋 㪤㪤㪌㪉㪃㩷㪤㪭㪑㪉㩷 㪤㪤㪈㪍㪏㪃㩷㪤㪭㪊㪉㩷
䉮䊄䊮 㪉㪈㪐 䈱ᄙ㩷 㪜㪜㪑㪌㪍㪈㪃㩷㪜㪢㪑㪊㩷 㪜㪜㪑㪋㪐㪃㩷㪜㪢㪑㪉㩷 㪜㪜㪑㪈㪏㪐㪃㩷㪜㪢㪑㪊㪃㩷㪢㪢㪈㩷
ᵄ䈱 㪧㪪㪛䈱㗫ᐲ㩷 㪐㪎㩼㩷 㪍㪍㩼㩷 㪊㪍㩼㩷
㪤㪩㪠 䈪䈱㜞ାภ㗔䈱ᬌ₸㩷 㪏㪉㩼㩷 㪍㪏㩼㩷 㪎㪐㩼㩷
㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䈱㓁ᕈ₸㩷 㪏㪎㩼㩷 㪏㪊㩼㩷 㪎㪎㩼㩷
㸉㪄㪋䋮㪤㪤㪉㪄⊹䈱⥃ᐥ㩷
㪈㪄㪸䋮ᣣᧄ䈮䈍䈔䉎㪤㪤㪉㪄⊹䈱⥃ᐥ䈱䉁䈫䉄䋨ᵿญ䉌 㪍䋩㩷
㩷 ᕈ㩷 ⊒propᐕ㦂㩷 ⥃ᐥㆊ㩷 ೋ⊒prop㩷 ⥃ᐥprop㩷
㪈㩷 ᅚᕈ㩷 㪍㪌 ᱦ㩷 ሽ㩷 ᯏ㓚ኂ ᯏ㓚ኂ䇮〝prop䇮ਇprop㩷
㪉㩷 ᅚᕈ㩷 㪎㪌 ᱦ㩷 ሽ㩷 䈉䈧prop㩷 prop䇮ᯏ㓚ኂ䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴㩷
㪈㪄㪹㪅㩷ᣣᧄ䈮䈍䈔䉎㪤㪤㪉㪄⊹䈱ᬌᩏ䈱䉁䈫䉄䋨ᵿญ䉌 㪍䋩㩷
ᵄ㩷㜑ᶧ㩷
ᬌᩏ㩷㪤㪩㪠䋺ᢔᒝ㩷
ⴊᵹ䉲䊮䉼䈮䈍䈔䉎ⴊᵹ䈱ૐਅ㩷
䈶 㪧㪜㪫 䈮䈩ૐઍ㩷
㩷
ᓢᵄ㩷 㪧㪪㪛㩷 㪈㪋㪄㪊㪄㪊Ⱞoplus ᄢ⊹ ၮᐩᩭ㩷 ᄢ⊹ ၮᐩᩭ㩷 ⷞᐥ㩷
㪈㩷 䋫㩷 㪄㩷 䋫㩷 䋫㩷 㪄㩷 䋫㩷 㪄㩷 㪄㩷
㪉㩷 䋫㩷 䋫㩷 䋫㩷 䋫㩷 㪄㩷 䋫㩷 㪄㩷 㪄㩷
本文id6indd 12本文id6indd 12 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㩷
㪉㪄㪸䋮ᄖ䈪䈱㪤㪤㪉㪄⊹䈱㪈㪉䈱⥃ᐥ䈱㩷 㩷 㩷 㩷 㪉㪄㪹㪅㩷ᄖ䈮䈍䈔䉎㪤㪤㪉㪄⊹䈱ᬌᩏ䈱䉁䈫䉄㪈㩷
䉁䈫䉄䋨㪢㫉㪸㫊㫅㫀㪸㫅㫊㫂㫀㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪌䋩㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 䋨㪢㫉㪸㫊㫅㫀㪸㫅㫊㫂㫀㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪌䋩㩷
㩷
㧔㧕ᬌᩏᴺ㧔ᬌᩏޔ㜑ᶧᬌᩏޔᵄᬌᩏ㧕
ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ᬌᩏᴺ䈫䈚䈩ᬌᩏ䇮㜑ᶧᬌᩏ䇮ᵄᬌᩏ䈏䈕䉌䉏䉎䇯ቅ⊒ᕈ CJD 䈱
䉺䉟䊒䈮䉋䉍ᬌᩏ䈱ᗵᐲ䈲䈭䉎䇯
1) ᬌᩏ䋺MR FLAIR 䇮ᢔᒝߦޔᢔᒝ䈏䈪䈅䉎 9 10 11 12 III-1䇮
III-5䇯㘃䈚䈢ᚲ䉕䈜䈱∔ᖚ䉅䈅䉍䇮䈱∔ᖚ䈱㒰ᄖ䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎 III-䋱䇯
㸉㪄㪈䋮㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱㪤㪩㪠㩷 䋨ᢔᒝ䋩㩷
ㅴⴕᕈprop㩷 㪈㪉㩷㩿㪈㪇㪇㩼㪀㩷 ᗵᐲ䋨㓁ᕈ₸䋩
䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴㩷 㪈㪈㩷㩿㪐㪉㩼㪀㩷 ᄢ⊹ 㪈㪆㪉㩷 㩿㪌㪇㩼㪀
〝prop㩷 㪈㪇㩷㩿㪏㪊㩼㪀㩷ᢔᒝ
ၮᐩᩭ 㪈㪆㪉㩷 㩿㪌㪇㩼㪀
ᄖ〝prop㩷 㪈㪈㩷㩿㪐㪉㩼㪀㩷 ᄢ⊹ 㪈㪆㪊㩷 㩿㪊㪊㩼㪀
ᄬprop㩷 㪏㩷㩿㪍㪎㩼㪀㩷
㪤㪩㪠
㪝㪣㪘㪠㪩 ၮᐩᩭ ᣉⴕ䈚䈩䈇䈭䈇
ਥprop㩷
ⷞᏱ㩷 㪋㩷㩿㪊㪊㩼㪀㩷 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus 㪈㪇㪆㪈㪈㩷㩿㪐㪈㩼㪀
㓚ኂ㩷 㪏㩷㩿㪍㪎㩼㪀㩷
㜑ᶧ 䉺䉡Ⱞoplus 㪏㪆㪈㪇㩷㩿㪏㪇㩼㪀
ᤃniഭᗵ㩷 㪋㩷㩿㪊㪊㩼㪀㩷
ਅ㓚ኂ㩷 㪋㩷㩿㪊㪊㩼㪀㩷
䉄䉁䈇ᗵ㩷 㪋㩷㩿㪊㪊㩼㪀㩷 ᗵᐲ䋨㓁ᕈ₸䋩
㖸㓚ኂ㩷 㪊㩷㩿㪉㪌㩼㪀㩷 ᄢ⊹ 㪈㪎㪆㪉㪈㩷 㩿㪏㪈㪅㪇㩼㪀
㗡cap㩷 㪉㩷㩿㪈㪎㩼㪀㩷 ᢔᒝ
ၮᐩᩭ 㪈㪋㪆㪉㪊㩷 㩿㪍㪈㪅㪈㩼㪀
orᡨ⊒㩷 㪉㩷㩿㪈㪎㩼㪀㩷 ᄢ⊹ 㪈㪊㪆㪉㪊㩷 㩿㪌㪍㪅㪌㩼㪀
䈱prop㩷
ᗵᏱ㩷 㪈㩷㩿㩷㪏㩷㩼㪀㩷
㪤㪩㪠
㪝㪣㪘㪠㪩 ၮᐩᩭ 㪈㪈㪆㪉㪊㩷 㩿㪋㪎㪅㪋㩼㪀
㩷 㩷
㩷 㩷
㜑ᶧ㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus㩷 㪈㪊㪆㪉㪈㩷 㩿㪍㪈㪅㪐㩼㪀㩷
㪉㪄㪺㪅㩷ᄖ䈮䈍䈔䉎㪤㪤㪉 䈱ᬌᩏ䈱䉁䈫䉄 㪉㩷 㩷 㩷 㩷 䋨㪤㪼㫀㫊㫊㫀㫅㪼㫉㩷㪼㫋㩷㪸㫃㪈㪈䋩㩷
本文id6indd 13本文id6indd 13 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸉㪄㪌㪅㩷ቅ⊒ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱䉺䉟䊒䈱㪤㪩㪠 䈪䈱Ᏹାภ䈱ᬌ₸䈱ᬌ 䋨㪤㪼㫀㫊㫊㫅㪼㫉㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪈㪈㩷ᡷᄌ䋩㩷
㩷 㕖㩷䉺䉟䊒㩷
㪤㪤㪈㩷 㪤㪭㪈㩷 㪤㪤㪉㩷 㪤㪭㪉㩷 㪭㪭㪈㩷 㪭㪭㪉㩷
propᢙ㩷 㪐㪏㩷 㪈㪐㩷 㪉㪊㩷 㪊㪇㩷 㪐㩷 㪊㪉㩷
⊒propᐕ㦂㩷 㩿㫐㪀㩷㪍㪌㪅㪌㩷 㩷 㩷
㩿㪊㪐㪅㪋㪄㪏㪋㪅㪍㪀
㪍㪉㪅㪏 㩷 㩷
㩿㪊㪏㪅㪍㪄㪏㪇㪅㪇㪀
㪌㪌㪅㪌 㩷 㩷
㩿㪊㪊㪅㪊㪄㪏㪉㪅㪋㪀
㪍㪊㪅㪉㩷 㩷 㩷
㩿㪋㪐㪅㪋㪄㪎㪍㪅㪐㪀
㪋㪉㪅㪐㩷 㩷 㩷 㩷
㩿㪈㪐㪅㪉㪄㪍㪋㪅㪎㪀㩷
㪍㪎㪅㪉㩷 㩷 㩷
㩿㪋㪉㪅㪍㪄㪏㪇㪅㪐㪀
㪤㪩㪠㩷ᓇ䉁䈪䈱⟕∛ᦼ㑆䋨䋩㩷㪉㪅㪉㩷 㩷 㩷
㩿㪇㪅㪇㪄㪌㪌㪅㪊㪀
㪉㪅㪊 㩷 㩷 㩷
㩿㪈㪅㪊㪄㪈㪉㪅㪋㪀
㪈㪇㪅㪈 㩷 㩷
㩿㪇㪅㪇㪄㪉㪋㪅㪋㪀
㪍㪅㪊㩷 㩷 㩷 㩷
㩿㪈㪅㪊㪄㪉㪉㪅㪍㪀
㪌㪅㪍㩷 㩷 㩷 㩷 㩷
㩿㪉㪅㪇㪄㪈㪋㪅㪊㪀㩷
㪊㪅㪎㩷 㩷 㩷 㩷
㩿㪇㪅㪇㪄㪉㪋㪅㪏㪀
㪝㪣㪘㪠㪩㩷 㪊㪈㪅㪐㩷 㪍㪍㪅㪎㩷 㪌㪍㪅㪌㩷 㪋㪊㪅㪉㩷 㪏㪎㪅㪌㩷 㪈㪋㪅㪊㩷ᄢ⊹䈮䈍䈔䉎㩷
Ᏹାภ䈱₸㩷
䋨䋦䋩㩷 㪛㪮㪠㩷 㪍㪋㪅㪈㩷 㪏㪎㪅㪌㩷 㪏㪈㩷 㪍㪊㪅㪍㩷 㪈㪇㪇㩷 㪌㪉㪅㪉㩷
㪝㪣㪘㪠㪩㩷 㪍㪌㪅㪏㩷 㪍㪍㪅㪎㩷 㪋㪎㪅㪋㩷 㪍㪏㩷 㪈㪋㪅㪊㩷 㪎㪉㪅㪋㩷ၮᐩᩭ䈮䈍䈔䉎㩷 㩷
Ᏹାภ䈱₸㩷
䋨䋦䋩㩷 㪛㪮㪠㩷 㩷 㪍㪐㪅㪍㩷 㪎㪌㩷 㪍㪈㪅㪈㩷 㪏㪈㪅㪏㩷 㪌㪇㩷 㪏㪉㪅㪋㩷
䋪ᵈᗧ䈚䈭䈔䉏䈳䈇䈔䈭䈇䈱䈲 㪤㪤㪉㪄⊹䈪䈲ᄢ⊹䈪Ᏹାภ䈏䉄䉌䉏䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮ၮᐩᩭ䈪䈲Ᏹାภ䉕䉄䈮䈒䈇ὐ䈮
䈅䉎䇯㩷
䋪䋪䈖䈱ᬌ䈪䈲㪤㪩㪠 䈱⸃ᐲ䊶ᯏ䊶⸃ᨆ䈱䈢䉄䈱ᮡḰൻ䈲䈘䉏䈩䈇䈭䈇䇯㩷
2) 㜑ᶧᬌᩏ䋺14-3-3 Ⱞoplus䈏ഥ⊛⸻ᢿၮḰ㗄⋡䈱৻䈧䈫䈚䈩ട䈋䉌䉏䈩䈇䉎 2䇯ᣣᧄ 4 13䈫䊣䊷䊨䉾
䊌 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䉫䊦䊷䊒 14 15 16䈲䇮CJD ᖚ䈱㜑ᶧਛ䈱 14-3-3 Ⱞoplus䈫䉺䉡Ⱞoplus䈏⸻ᢿ䈮
ല䈪䈅䉎䈫ႎ๔䈚䈢 16䇯CJD 䉰䊑䉺䉟䊒䈱 14-3-3 Ⱞoplus䈫䉺䉡Ⱞoplus䈱ᗵᐲ䈮䈧䈇䈩䈲䈭䉎 15䋨
III-6䋩䇯14-3-3Ⱞoplus䉇䉺䉡Ⱞoplus䈲CJDએᄖ䈱∔ᖚ䈪㓁ᕈ䉕䈜䈏䈅䉎 17 18 III-7䇯Atarashi䉌 19 20
䈲䇮Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㜞ᗵᐲჇᴺ䋨RT-QUIC䋩䉕㐿⊒䈚䇮CJDᖚ䈱㜑ᶧਛ䈱Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞ
oplus䉕ᬌ䈜䉎䈖䈫䈮ᚑഞ䈚䈢䇯
㸉㪄㪍㪅㩷ቅ⊒ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䉺䉟䊒䈱㜑ᶧᬌᩏ䈱ൻቇ䊙䊷䉦䊷䈱ᬌ㩷
䋨㪪㪸㫅㪺㪿㪼㫑㪄㪡㫌㪸㫅㩷㪧㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪈㪌㩷ᡷᄌ䋩 㩷 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus㩷 䉺䉡Ⱞoplus㩷 㪪㪄㪈㪇㪇㪹 Ⱞoplus㩷 㪥㪪㪜㩷
䉺䉟䊒㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷
㩷 㪐㪊㩼㩷 㪋㪈㪈㪆㪋㪋㪊㩷 㪐㪊㩼㩷 㪉㪎㪈㪆㪉㪐㪇 㪏㪐㩼㩷 㪈㪏㪎㪆㪉㪈㪇 㪎㪐㩼㩷 㪍㪊㪆㪉㪇㪍㩷
㕖㩷 㪏㪌㩼㩷 㪊㪌㪇㪆㪋㪈㪇㩷 㪏㪊㩼㩷 㪉㪋㪌㪆㪉㪐㪋 㪎㪏㩼㩷 㪈㪏㪇㪆㪉㪊㪈 㪍㪏㩼㩷 㪈㪌㪇㪆㪉㪉㪇
㩷
㪸㪅㩷ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䋨䋩䈱㜑ᶧᬌᩏ䈱ൻቇ䊙䊷䉦䊷䈱ᬌ㩷㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 䋨㪪㪸㫅㪺㪿㪼㫑㪄㪡㫌㪸㫅㩷㪧㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪈㪌㩷ᡷᄌ䋩㩷
㩷 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus㩷 䉺䉡Ⱞoplus㩷 㪪㪄㪈㪇㪇㪹 Ⱞoplus㩷 㪥㪪㪜㩷
䉺䉟䊒㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷
㪤㪤㪈㩷 㪐㪉㩼㩷 㪈㪉㪐㪆㪋㪈㪇㩷 㪐㪏㩼㩷 㪐㪉㪆㪐㪋㩷 㪐㪈㩼㩷 㪎㪋㪆㪏㪈㩷 㪎㪌㩼㩷 㪋㪏㪆㪍㪋㩷
㪤㪭㪈㩷 㪐㪈㩼㩷 㪈㪇㪆㪈㪇㩷 㪍㪎㩼㩷 㪋㪆㪍㩷 㪍㪇㩼㩷 㪊㪆㪌㩷 㪈㪇㪇㩼㩷 㪌㪆㪍㩷
㪹㪅 ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䋨㕖䋩䈱㜑ᶧᬌᩏ䈱ൻቇ䊙䊷䉦䊷䈱ᬌ㩷㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 䋨㪪㪸㫅㪺㪿㪼㫑㪄㪡㫌㪸㫅㩷㪧㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪈㪌㩷ᡷᄌ䋩㩷
㩷 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus㩷 䉺䉡Ⱞoplus㩷 㪪㪄㪈㪇㪇㪹 Ⱞoplus㩷 㪥㪪㪜㩷
䉺䉟䊒㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷
㪤㪤㪉㩷 㪎㪏㩼㩷 㪎㪆㪐㩷 㪏㪍㩼㩷 㪍㪆㪎㩷 㪈㪇㪇㩼㩷 㪌㪆㪌㩷 㪍㪎㩼㩷 㪉㪆㪊㩷
㪤㪭㪉㩷 㪍㪌㩼㩷 㪉㪇㪆㪊㪈㩷 㪌㪊㩼㩷 㪈㪇㪆㪈㪏㩷 㪍㪌㩼㩷 㪈㪉㪆㪉㪇㩷 㪌㪇㩼㩷 㪍㪆㪈㪈㩷
㪭㪭㪈㩷 㪈㪇㪇㩼㩷 㪍㪆㪍㩷 㪏㪇㩼㩷 㪋㪆㪌㩷 㪊㪊㩼㩷 㪉㪆㪍㩷 㪌㪇㩼㩷 㪉㪆㪋㩷
㪭㪭㪉㩷 㪐㪇㩼㩷 㪉㪎㪆㪊㪇㩷 㪏㪏㩼㩷 㪈㪊㪆㪈㪌㩷 㪈㪇㪇㩼㩷 㪈㪉㪆㪈㪉㩷 㪐㪈㩼㩷 㪈㪇㪆㪈㪈㩷
本文id6indd 14本文id6indd 14 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸉㪄㪎䋮㜑ᶧਛ䈱 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䈏㓁ᕈ䈪䊒䊥䉥䊮∛䈫㐓䈜䈼䈐∔ᖚ㩷 㩿㪪㫋㫆㪼㪺㫂㩷㪢㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪈㪎㩷㪀㩷
㪸㪅㩷㜑ᶧਛ䈱 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䈏㓁ᕈ䈱∔ᖚ⟲㩷
㩷 㩷 ᢙ㩷㒶ᕈ㩷 㓁ᕈ㩷
propᢙ㩷 䋦㩷 propᢙ㩷 䋦㩷
ᄌᕈ∔ᖚ㩷 㪊㪇㪇㪐㩷 㪉㪎㪐㪋㩷 㪐㪉㪅㪐㪇㩼㩷 㪈㪋㪉㩷 㪋㪅㪎㪇㩼㩷
Ἳpropᕈ∔ᖚ㩷 㪎㪏㪌㩷 㪍㪇㪈㩷 㪎㪍㪅㪍㪇㩼㩷 㪈㪌㪈㩷 㪈㪐㪅㪉㪇㩼㩷
ற≌ᕈprop⟲䊶≌ᕈ∛ᄌ㩷 㩷 㪊㪋㪉㩷 㪉㪌㪍㩷 㪎㪋㪅㪐㪇㩼㩷 㪍㪊㩷 㪈㪏㪅㪋㪇㩼㩷
තਛ㩷 㪌㪎㪋㩷 㪋㪍㪌㩷 㪏㪈㪅㪇㪇㩼㩷 㪏㪎㩷 㪈㪌㪅㪉㪇㩼㩷
orᡨprop⟲㩷 㪉㪈㪏㩷 㪈㪎㪈㩷 㪎㪏㪅㪋㪇㩼㩷 㪊㪎㩷 㪈㪎㪅㪇㪇㩼㩷
㓚ኂ㩷 㪋㪌㪐㩷 㪋㪊㪐㩷 㪐㪌㪅㪍㪇㩼㩷 㪈㪊㩷 㪉㪅㪏㪇㩼㩷
ઍᕈ∔ᖚ㩷 㪋㪏㪈㩷 㪋㪊㪏㩷 㪐㪈㪅㪈㪇㩼㩷 㪊㪍㩷 㪎㪅㪌㪇㩼㩷
㪹㪅㩷㜑ᶧਛ䈱 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䈏㓁ᕈ䈪䊒䊥䉥䊮∛䈫㐓䈜䈼䈐∔ᖚ㩷
㩷 㩷 ᢙ㩷㒶ᕈ㩷 㓁ᕈ㩷
propᢙ㩷 䋦㩷 propᢙ㩷 䋦㩷
㪘㫃㫑㪿㪼㫀㫄㪼㫉 prop㩷 㪐㪊㪉㩷 㪏㪌㪈㩷 㪐㪈㪅㪊㪇㩼㩷 㪌㪋㩷 㪌㪅㪏㪇㩼㩷
ⴊᕈprop㩷 㪈㪍㪐㩷 㪈㪋㪋㩷 㪏㪉㪅㪌㪇㩼㩷 㪈㪏㩷 㪈㪇㪅㪎㪇㩼㩷
㪣㪼㫎㫐 ዊprop㩷 㪊㪌㪏㩷 㪊㪊㪈㩷 㪐㪉㪅㪌㪇㩼㩷 㪈㪐㩷 㪌㪅㪊㪇㩼㩷
೨㗡㗡prop㩷 㪈㪍㪉㩷 㪈㪌㪇㩷 㪐㪉㪅㪍㪇㩼㩷 㪎㩷 㪋㪅㪊㪇㩼㩷
ㆇേ䊆䊠䊷䊨䊮∛䋨㪘㪣㪪 䉕䉃䋩㩷 㪈㪇㩷 㪈㪇㩷 㪈㪇㪇㪅㪇㪇㩼㩷 㪇㩷 㪇㪅㪇㪇㩼㩷
ᄙ⪜prop㩷 㪎㪋㩷 㪍㪏㩷 㪐㪈㪅㪍㪇㩼㩷 㪉㩷 㪉㪅㪎㪇㩼㩷
ᄢ⊹ၮᐩᩭᄌᕈprop㩷 㪌㪎㩷 㪌㪍㩷 㪐㪏㪅㪉㪇㩼㩷 㪈㩷 㪈㪅㪏㪇㩼㩷
㪟㫌㫅㫋㫀㫅㪾㫋㫆㫅 ⥰〯∛㩷 㪊㪉㩷 㪊㪉㩷 㪈㪇㪇㪅㪇㪇㩼㩷 㪇㩷 㪇㪅㪇㪇㩼㩷
ᱜᏱ㗡prop㩷 㪈㪍㩷 㪈㪌㩷 㪐㪊㪅㪏㪇㩼㩷 㪈㩷 㪍㪅㪊㪇㩼㩷
㪧㪸㫉㫂㫀㫅㫊㫆㫅 ∛㩷 㪈㪋㪇㩷 㪈㪊㪋㩷 㪐㪌㪅㪎㪇㩼㩷 㪍㩷 㪋㪅㪊㪇㩼㩷
ㅴⴕᕈᩭᕈ㤗∽㩷 㪍㪉㩷 㪍㪇㩷 㪐㪍㪅㪏㪇㩼㩷 㪉㩷 㪊㪅㪉㪇㩼㩷
3) ᵄᬌᩏ䋺Steinhoff䉌 21 䈮䉋䉎ᵄ䈱 PSD䈱ଔၮḰ䈪䈲䇮PSD䈲⊒propᣧᦼ䈮 45䈏䇮ㆊਛ䈮
90 䈏㓁ᕈ䉕䈚䈢䇯ฎ⊛ CJD 䈪䈲ᵄ䈲∛ೋᦼ䈪䈲㜞ᝄᓢᵄ䈏䉄䉌䉏䇮ᰴ䈇䈪 PSD 䈏ኤ䈘
䉏䇮ᦨᓟ䈮䈲ૐᝄᓢᵄ䈫䈭䉎䇯PSD 䈱㗫ᐲ䈲 CJD 䈱䉺䉟䊒䉇⟕∛ᦼ㑆䈮䉋䈦䈩䉅䈭䉎䇯
㧔㧕⸻ᢿၮḰ
WHO⸻ᢿၮḰ 2䋨 III-1䋩䈏ᐢ䈒䉒䉏䈩䈍䉍䇮ᣣᧄ䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈪䈲WHO⸻ᢿၮḰ䉕ណ
䈚䈩䈇䉎䋨 III-1䋩䇯䈪䈲䈖䈱⸻ᢿၮḰ䈲䈪䈅䉎䈏䇮⊒propᣧᦼ䉇㕖䈪䈲⸻ᢿၮḰ䈪䈲
චಽ䈪䈲䈭䈒䇮㗡ㇱ MRI ᢔᒝ䉕䉄䈢⸻ᢿၮḰ䈱ᡷቯ䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯ታ㓙䈮䊣䊷䊨䉾䊌ฦ䈱
䊒䊥䉥䊮∛䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䋨EuroCJD䋩䈪䈲䇮Zerr 䉌䈏ឭ໒䈚䈢 MRI 䉕䉃ቅ⊒ᕈ CJD 䈱⸻ᢿၮḰ 9
䉕䉅䈫䈮ᣂ䈢䈭⸻ᢿၮḰ䉕ᬌਛ䈪䈅䉎䇯
㧔㧕ᦨᓟߦ
ቅ⊒ᕈ CJD 䈱⋧䉕๒䈜䉎ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈏ሽ䈜䉎䈢䉄䇮ቅ⊒䈪䈅䈦䈩䉅䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ
ᬌᩏ䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯䉁䈢䇮MRI ᢔᒝ䈪䊒䊥䉥䊮∛䈮㘃䈚䈢ᚲ䈏䉂䉌䉏䉎䇮ㅴⴕᕈprop䉕
๒䈚䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴ਇ㓐ᗧㆇേ䈏䉂䉌䉏䉎䈭䈬䈪䈲䇮㜑ᶧᬌᩏ䉕൘䉄䉎䈭䈬䇮ⶄᢙ䈱ᬌᩏ䉕
䉂ว䉒䈞䈩⸻ᢿᐲ䉕㜞䉄䉎䈖䈫䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯
本文id6indd 15本文id6indd 15 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ᢥ₂
1 Masters CL Harris JO Gajdusek DC Gibbs CJ Jr Bernoulli C Asher DM Creutzfeldt-Jakob disease patterns of
worldwide occurrence and the significance of familial and sporadic clustering Ann Neurol 1979 5 177-188
2 Brandel JP Delasnerie-Laupretre N Laplanche JL Hauw JJ Alpeacuterovitch A Diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease
effect of clinical criteria on incidence estimates Neurology 2000 54 1095-1099
3 Parchi P Giese A Capellari S Brown P Schulz-Schaeffer W Windl O et al Classification of sporadic
Creutzfeldt-Jakob disease based on molecular and phenotypic analysis of 300 subjects Ann Neurol 1999 46 224-233
4 Nozaki I Hamaguchi T Sanjo N Noguchi-Shinohara M Sakai K Nakamura Y et al Prospective 10-year surveillance
of human prion diseases in Japan Brain 2010 133 3043-3057
5 Krasnianski A Meissner B Schulz-Schaeffer W Kallenberg K Bartl M Heinemann U et al Clinical features and
diagnosis of the MM2 cortical subtype of sporadic Creutzfeldt-Jakob disease Arch Neurol 2006 63 876-880
6 Hamaguchi T Kitamoto T Sato T Mizusawa H Nakamura Y Noguchi M et al Clinical diagnosis of MM2-type
sporadic Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2005 64 643-648
7 Parchi P Capellari S Chin S Schwarz HB Schecter NP Butts JD et al A subtype of sporadic prion disease mimicking
fatal familial insomnia Neurology 1999 52 1757-1763
8 Moda F Suardi S Di Fede G Indaco A Limido L Vimercati C et al MM2-Thalamic Creutzfeldt-Jakob Disease
Neuropathological Biochemical and Transmission Studies Identify a Distinctive Prion Strain Brain Pathol 2012 22
662-669
9 Zerr I Kallenberg K Summers DM Romero C Taratuto A Heinemann U et al Updated clinical diagnostic criteria for
sporadic Creutzfeldt-Jakob disease Brain 2009 132 2659-1668
10 Shiga Y Miyazawa K Sato S Fukushima R Shibuya S Sato Y et al Diffusion-weighted MRI abnormalities as an early
diagnostic marker for Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2004 63 443-449
11 Meissner B Kallenberg K Sanchez-Juan P Collie D Summers DM Almonti S et al MRI lesion profiles in sporadic
Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2009 72 1994-2001
12 Fujita K Harada M Sasaki M Yuasa T Sakai K Hamaguchi T et al Multicentre multiobserver study of
diffusion-weighted and fluid-attenuated inversion recovery MRI for the diagnosis of sporadic Creutzfeldt-Jakob disease
a reliability and agreement study BMJ Open 2012 2e000649
13 Satoh K Shirabe S Eguchi H Tsujino A Eguchi K Satoh A et al 14-3-3 protein total tau and phosphorylated tau in
cerebrospinal fluid of patients with Creutzfeldt-Jakob disease and neurodegenerative disease in Japan Cell Mol
Neurobiol 2006 26 45-52
14 Zerr I Bodemer M Gefeller O Otto M Poser S Wiltfang J et al Detection of 14-3-3 protein in the cerebrospinal fluid
supports the diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease Ann Neurol 1998 43 32-40
15 Sanchez-Juan P Green A Ladogana A Cuadrado-Corrales N Saacuteanchez-Valle R Mitrovaacutea E et al CSF tests in the
differential diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2006 67 637-643
16 Otto M Wiltfang J Cepek L Neumann M Mollenhauer B Steinacker P et al Tau protein and 14-3-3 protein in the
differential diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2002 58 192-197
17 Stoeck K Sanchez-Juan P Gawinecka J Green A Ladogana A Pocchiari M et al Cerebrospinal fluid biomarker
supported diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease and rapid dementias a longitudinal multicentre study over 10 years
Brain 2012 135 3051-3061
18 Coulthart MB Jansen GH Olsen E Godal DL Connolly T Choi BC et al Diagnostic accuracy of cerebrospinal fluid
protein markers for sporadic Creutzfeldt-Jakob disease in Canada a 6-year prospective study BMC Neurol 2011 10
133
本文id6indd 16本文id6indd 16 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
19 Atarashi R Satoh K Sano K Fuse T Yamaguchi N Ishibashi D et al Ultrasensitive human prion detection in
cerebrospinal fluid by real-time quaking-induced conversion Nat Med 2011 17 175-178
20 Peden AH McGuire LI Appleford NE Mallinson G Wilham JM Orruacute CD et al Sensitive and specific detection of
sporadic Creutzfeldt-Jakob disease brain prion protein using real-time quaking-induced conversion J Gen Virol 2011
93 438-449
21 Steinhoff BJ Racker S Herrendorf G Poser S Grosche S Zerr I Kretzschmar H et al Accuracy and reliability of
periodic sharp wave complexes in Creutzfeldt-Jakob disease Arch Neurol 1996 53 162-166
本文id6indd 17本文id6indd 17 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Φ㧚ㆮવᕈࡦࡊ∛
C
ޤࡑࠨޣ
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈫䈲䇮ᱜᏱ䈭䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨㫇㫉㫀㫆㫅㩷 㫇㫉㫆㫋㪼㫀㫅㪑㩷 㪧㫉㪧䋩䉕䉮䊷䊄䈜䉎䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ䈱
ᄌ䈮䉋䉍䈛䉎䊒䊥䉥䊮∛䈪䇮ਥ䈭⥃ᐥprop䈮䉋䉍ቅ⊒ᕈ㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹∛䋨㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷
㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪚㪡㪛䋩䈮㘃䈱prop䉕๒䈜䉎ㆮવᕈ㪚㪡㪛䇮㜑ዊᄌᕈprop䉇orᕈኻ㤗∽䈭䈬䈮㘃䈚ㆊ
䈏ᢙᐕ䈫㐳䈇 㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛䋨㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㪑㩷 㪞㪪㪪䋩䇮ⷞᐥ
ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䈮䈩ਇ䈭䈬⥄ᓞprop䈏⋡䈧⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷
㪝㪝㪠㪀㩷䈮ᄢ䈘䉏䉎䇯㩷
bull ᄙᢙ䈱ㆮવሶᄌ䈏䉌䉏䈩䈇䉎䈏䇮ᣣᧄ䈪䈲 㪭㪈㪏㪇㪠䇮㪤㪉㪊㪉㪩䇮㪜㪉㪇㪇㪢䇮㪧㪈㪇㪉㪣 䈪ᄢඨ䉕භ䉄䉎䇯㩷
bull ᥉ㅢ䈲䇮Ᏹᨴ⦡ఝᕈㆮવᕈ䈪䈅䉎䈏䇮㪭㪈㪏㪇㪠䇮㪤㪉㪊㪉㪩䈲䈾䈫䉖䈬ኅᣖ⊒prop䈏䈭䈒ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛䈫䈚䈩
⊒prop䈜䉎䈢䉄ㆮવሶᬌᩏ䉕䈚䈭䈔䉏䈳⸻ᢿ䈲䈧䈎䈭䈇䇯㩷
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉅ᗵᨴᕈ䈲䈅䉎䈢䉄䇮ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䈫ห䈭ᵈᗧ䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯
ᧄޣ ᢥޤ
ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈫䈲䇮ᱜᏱ䈱 PrP䋨cellular prion protein PrPC䋩䉕䉮䊷䊄䈜䉎 PrPㆮવሶ䈱ᄌ䈮䉋䉍
䈛䉎䊒䊥䉥䊮∛䈪䈅䉍䇮ਥ䈭⥃ᐥprop䈮䉋䉍ቅ⊒ᕈ CJD 䈮㘃䈱prop䉕๒䈜䉎ㆮવᕈ CJD䇮㜑ዊ
ᄌᕈprop䉇orᕈኻ㤗∽䈮㘃䈚ㆊ䈏ᢙᐕ䈫㐳䈇 GSS䇮ⷞᐥቅ⊒ᕈ CJD 䈮䈩ਇ䈭䈬⥄ᓞprop
䈏⋡䈧 FFI䈮ᄢ䈘䉏䉎䋨㸊-1䋩䇯䈠䉏䈡䉏䈱⥃ᐥ∛䈱ේ䈫䈭䉎ㆮવሶᄌ䈲䇮䉁䈪䈮 30
㘃એ䈱ὐᄌ䈫䉮䊄䊮 51 䈎䉌 91 䈱 8 䉝䊚䊉䈱➅䉍䈚䋨䊥䊏䊷䊃䋩ㇱ䈮 15 㘃䈱ᄬ䊶ᝌ䈏ႎ
๔䈘䉏䈩䈇䉎 1 2 3䋨㸊-1䋩䇯䈠䈱㗫ᐲ䈲䇱䈪䈮䉋䉍䈭䉍 4䇮ᧄ䈪䈲ㆮવᕈ CJD 䉕๒䈜䉎 V180I
䋨䉮䊄䊮 180 䈱䊋䊥䊮䈎䉌䉟䉸䊨䉟䉲䊮䈮⟎䋩䇮M232R䋨䊜䉼䉥䊆䊮䈎䉌䉝䊦䉩䊆䊮䋩䇮E200K䋨䉫䊦䉺䊚䊮
䈎䉌䊥䉳䊮䋩䈫 GSS 䉕๒䈜䉎 P102L䋨䊒䊨䊥䊮䈎䉌䉟䉸䊨䉟䉲䊮䋩䈪ᄢㇱಽ䉕භ䉄䉎䋨㸊-2䋩䇯
ㆮવᒻᑼ䈫䈚䈩䈲Ᏹᨴ⦡ఝᕈㆮવᒻᑼ䉕䈫䉎䈏䇮ᶐㅘ₸䈲ᄌ䈱㘃䈮䉋䉍䈭䈦䈩䈍䉍䇮ᣣᧄ䈪
㗫ᐲ䈱㜞䈇 V180I 䈫 M232R 䈲ኅᣖ䈮⊒prop䈲䈾䈫䉖䈬䈭䈒ldquoቅ⊒ᕈrdquo䈫䈚䈩⊒prop䈜䉎䇯䉁䈢䇮ห䈛ㆮવ
ሶᄌ䈪䈅䉍䈭䈏䉌䈭䉎⥃ᐥ䊶∛ℂ䉕๒䈜䉎䈖䈫䉅䈅䉍䇮ቅ⊒䉅䉄䈮ㆮવሶᬌᩏ䉕ⴕ䈉䈖䈫䈏
ᦸ䉁䈚䈇䇯
㸊㪄㪈䋮ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱⥃ᐥ∛䈫䈠䈱ේ䈫䈭䉎ㆮવሶᄌ㩷
㩿㪈㪀㩷ㆮવᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛㩷 㩿㪾㪼㫅㪼㫋㫀㪺㩷㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪾㪚㪡㪛㪀㩷
㪩㪈㪋㪏㪟㪃㩷㪨㪈㪍㪇㫊㫋㫆㫇㪃㩷㪛㪈㪎㪏㪥㪄㪈㪉㪐㪭㪃㩷㪭㪈㪏㪇㪠㪃㩷㪫㪈㪏㪊㪘㪃㩷㪫㪈㪏㪏㪘㪃㩷㪫㪈㪐㪊㪠㪃㩷㪜㪈㪐㪍㪢㪃㩷㪜㪉㪇㪇㪢㪄㪈㪉㪐㪤㪃㩷㪜㪉㪇㪇㪢㪄㪈㪉㪐㪭㪃㩷㪭㪉㪇㪊㪠㪃㩷
㪩㪉㪇㪏㪟㪃㩷㪭㪉㪈㪇㪠㪃㩷㪜㪉㪈㪈㪨㪃㩷㪤㪉㪊㪉㪩㪃㩷㪚㫆㪻㫆㫅㪌㪈㪄㪐㪈㩷㫀㫅㫊㩷
㩿㪉㪀㩷㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛㩷 㩿㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㩷㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪞㪪㪪㪀㩷
㪧㪈㪇㪉㪣㪃㩷㪧㪈㪇㪌㪣㪃㩷㪞㪈㪈㪋㪭㪃㩷㪘㪈㪈㪎㪭㪃㩷㪞㪈㪊㪈㪭㪃㩷㪤㪈㪏㪎㪩㪃㩷㪟㪈㪏㪎㪩㪃㩷㪝㪈㪐㪏㪪㪃㩷㪛㪉㪇㪉㪥㪃㩷㪨㪉㪈㪉㪧㪃㩷㪨㪉㪈㪎㪩㪃㩷㪚㫆㪻㫆㫅㪌㪈㪄㪐㪈㫀㫅㫊㩷
㩿㪊㪀㩷⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷㪝㪝㪠㪀㩷 㩷
㪛㪈㪎㪏㪥㪄㪈㪉㪐㪤㩷
㩿㪋㪀㩷 䈠䈱㩷 㩷
㪰㪈㪋㪌㫊㫋㫆㫇
本文id6indd 18本文id6indd 18 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Φ䋮䉒䈏䈫Ꮊ䈪䈱ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ㆮવሶᄌ䈱㗫ᐲ㩷
㩷
㸊㪄㪉䋮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱䉲䉢䊷䊙䈫ㆮવሶᄙ䈭䉌䈶䈮∛⊛䈭ᄌ㩷
ᣇ䈏ᱜᏱᄙ䇮ਅᣇ䈏ਥ䈭∛⊛ᄌ䉕䈚ᄥሼ䈏䉒䈏䈮ᄙ䈇ᄌ䇯㩷
本文id6indd 19本文id6indd 19 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㧔㧕8+ ᄌࠆࠃߦ amp
⊒propᐕ㦂䈲 44-93 ᱦ䈪䇮ᐔဋ 76 ᱦ䈫㜞㦂䈪䇮ೋ⊒prop䈲⸥ജ㓚ኂ䇮ᄬ䉇ᄬⴕ䈭䈬䈱㜞ᰴᯏ
㓚ኂ䈏ᄙ䈒䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮ዊᄬ䇮ⷞ㓚ኂ䈭䈬䈏䉁䉏䈪ᓢ䈮ㅴⴕ䈜䉎䈢䉄䇮Alzheimer ∛䈫
⸻䈘䉏䈩䈇䉎䉅䈅䉎䇯
㧔㧕2 ᄌ )55
⊒propᐕ㦂䈲ᐔဋ 537ᱦ䈪䇮 90䈏ᱠⴕ㓚ኂ䈭䈬䈱ዊprop䈪⊒prop䈚 2-3ᐕ㑆ㅴⴕ䈚䈢ᓟ䈮prop䇮
䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈭䈬䈏ട䉒䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮ᦨೋ䈲㜑ዊᄌᕈprop䈫⸻䈘䉏䉇䈜䈇䇯ਅᏱᗵ䇮
䈱ૐਅ䇮∛⊛䈭䈬䈏Ყセ⊛ᣧᦼ䈎䉌䉄䉌䉏䉎䇯䈢䈣䈚䈮䈲 CJD 䈱prop䉕䈜䉅䈅䉎䇯ᶐ
ㅘ₸䈏㜞䈇䈢䉄ዊᄬprop䉇prop䈱ኅᣖᱧ䉕䉋䈒ข䈚䇮⇼䈇䉕ᜬ䈦䈩ㆮવሶᬌᩏ䈜䉎䈖䈫䈏⸻ᢿ
ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯ᐔဋ⟕∛ᦼ㑆䈲 4-5 ᐕ䈫㐳䈒䇮ೋᦼ䈮䈲prop䈏䈭䈇䈢䉄䇮⸻ᢿᓟ䈱ᔃℂ⊛䈭䊐䉤䊨䊷䉝䉾
䊒䉅ᄢಾ䈪䈅䉍䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈫ᗵᨴ㒐䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈪䈲ㆮવ䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫
䈮䉅ᔕ䈛䈩䈇䉎䇯
ᢥ₂ 1 Ỉ⧷ᵗ䋨㓸䋩䋺䊒䊥䉥䊮∛䈍䉋䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop㩷 ෘഭ⋭㔍ᴦᕈ∔ᖚస䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ
⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇮㊄ේemsp䇮੩䇮2010
2 Mead S Prion disease genetics Eur J Hum Genet 2006 14 273-281
3 Mastrianni JA The genetics of prion diseases Genet Med 2010 12 187-195
4 Kovacs GG Puopolo M Ladogana A Pocchiari M Budka H van Duijn C et al Genetic prion disease the EUROCJD
experience Hum Genet 2005 118 166-174
本文id6indd 20本文id6indd 20 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
D⸻ ᢿ
䇼䉰䊙䊥䊷䇽㩷
bull ㆮ વ ᕈ 䊒 䊥 䉥 䊮 ∛ 䈲 ㆮ વ ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛ 䋨 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷 㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷 㪚㪡㪛 䋩 䇮
㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛䋨㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㪑㩷 㪞㪪㪪䋩䇮⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇ
prop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷㪝㪝㪠㪀䈮ಽ㘃䈘䉏䉎䇯㩷
bull ᧄ䈱ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈪䈲ኅᣖᱧ䈏䈭䈇䉺䉟䊒䈏ᄙ䈇䈱䈪⸻ᢿ䈮䈲ㆮવሶᬌ䈏ᔅ㗇䈪䈅䉍䇮ฦ
ᄌ䈱㗫ᐲ䈲 㪭㪈㪏㪇㪠䇮㪧㪈㪇㪉㪣䇮㪜㪉㪇㪇㪢䇮㪤㪉㪊㪉㪩䇮㪛㪈㪎㪏㪥 䈱㗅䈮ᄙ䈇䇯㩷
bull 㪭㪈㪏㪇㪠 䉇 㪜㪉㪇㪇㪢 䈪䈲㗡ㇱ㪤㪩㪠㩷ᢔᒝ㩿㪻㫀㪽㪽㫌㪸㫀㫆㫅㩷㫎㪼㫀㪾㪿㫋㪼㪻㩷 㫀㫄㪸㪾㪼㪑㩷㪛㪮㪠㪀䈪䇮ᄢ⊹䉇ၮᐩᩭ
䈮㜞ାภᄌൻ䉕䉄䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮㪧㪈㪇㪉㪣 䉇 㪜㪉㪇㪇㪢 䈪䈲ኅᣖᱧ䉕䉄䈢ᵈᗧ䈇∛ᱧ䈱ข䉇䇮
㜑ᶧᬌᩏ䈮䈍䈔䉎 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䇮㜑ᶧ䈱Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㜞ᗵᐲჇᴺ䋨㫉㪼㪸㫃㪄㫋㫀㫄㪼㩷
㫈㫌㪸㫂㫀㫅㪾㪄㫀㫅㪻㫌㪺㪼㪻㩷㪺㫆㫅㫍㪼㫉㫊㫀㫆㫅㩷㪑㩷㪩㪫㪄㪨㪬㪠㪚䋩ᬌᩏ䈭䈬䈏䈪䈅䉎䇯㩷
bull 㪧㪈㪇㪌㪣 䉇 㪛㪈㪎㪏㪥 䈱 㪝㪝㪠 䈪䈲ᓽ⊛䈭⥃ᐥprop䈏ෳ䈮䈭䉎䈫ᕁ䉒䉏䉎䇯㪭㪈㪏㪇㪠 䈲ᓽ⊛䈭䌍䌒䌉
䈎䉌㐓䈚䈉䉎႐ว䈏䈅䉎䈏䇮㪤㪉㪊㪉㪩 䈲ㆮવሶᬌ䉕䈚䈭䈇䈫ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䈫䈱㐓䈲䈪䈐䈭䈇䇯
ᧄޣ ᢥޤ
⥃ᐥ∛䈮䉋䉍ㆮવᕈ CJD䇮GSS䇮FFI 䈮ಽ㘃䈘䉏䈩䈇䉎㩿㸊-2㪀㪈䇯P102L ᄌ䈪䈲 CJD 䈱prop䉕
๒䈜䉎႐ว䈪䉅 GSS 䈫䉖䈪䈇䉎 2 3䇯ᧄ䈱ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈪䈲ኅᣖᱧ䈏䈭䈇䉺䉟䊒䈏ᄙ䈇䈱䈪⸻ᢿ
䈮䈲ㆮવሶᬌ䈏ᔅ㗇䈪䈅䉎 4䇯ㅒ䈮䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨prion protein PrP䋩ㆮવሶᏱ䈏䈅䉍prop䈏䈅
䈦䈩䉅䊒䊥䉥䊮∛䈪䈭䈇䈖䈫䈏䈅䉎䈱䈪䇮⸻ᢿ䈱㓙䈮䈲ᵈᗧ䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯ᧄ䈮ᄙ䈇∛䉕એਅ䈮⸃
䈜䉎䇯ㆮવᕈ CJD 䈱⸻ᢿၮḰ䈲 CJD 䈱ኅᣖᱧ䉕䈜䉎䈎䇮䈅䉎䈇䈲 CJD 䉕䈐䈢䈜 PrP ㆮવሶᄌ䉕
䈜䉎prop䈪䇮⥃ᐥprop䈲ቅ⊒ᕈ CJD 䈮Ḱ䈝䉎䇯
本文id6indd 21本文id6indd 21 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Φㆮવᕈߢ∛ࡦࡊႎ๔ࠆߡࠇߐਥࡦࡊߥⰮoplus2T2ㆮવሶᄌߣ⥃ᐥ∛ℂ
PrP ㆮવሶᄌ ਥ䈭⥃ᐥ∛ℂ㩷 ᢥ₂
䉮䊄䊮 㪌㪈㪄㪐㪈 㗔䈱䊕
䊒䉼䊄ᓳ㈩ㇱ䈻䈱
㪏㩷㪄㩷㪎㪉 䉝䊚䊉ᝌ䇮㪈㪍
䉝䊚䊉ᄬ
CJD 䉇㪞㪪㪪 䉺䉟䊒䈱∛ᘒ䈭䈬ᄙᓀ䈭⥃ᐥ∛ℂ 㪦㫎㪼㫅㩷㪈㪐㪏㪐㩷㪌㪃㩷㪞㫆㫃㪻㪽㪸㫉㪹㩷
㪈㪐㪐㪈㩷㪍㪃㩷㪞㫆㫃㪻㪽㪸㫉㪹㩷㪈㪐㪐㪊㩷㪎㪃㩷
㪣㪸㫇㫃㪸㫅㪺㪿㪼㩷㪈㪐㪐㪌㩷㪏㪃㩷㫍㪸㫅㩷㪞㫆㫆㫃㩷
㪈㪐㪐㪌㩷㪐㪃㩷㪙㪼㪺㫂㩷㪉㪇㪇㪈㩷㪈㪇㪃㩷㩷
P102L GSS 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪟㫊㫀㪸㫆㩷㪈㪐㪏㪐㩷㪈㪈㪃㩷㩷
P105L GSS 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪢㫀㫋㪸㫄㫆㫋㫆㩷㪈㪐㪐㪊㩷㪈㪉㪃㩷㩷
A117V-129M GSS 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪛㫆㪿㪄㫌㫉㪸㩷㪈㪐㪏㪐㩷㪈㪊㪃㩷㩷
D178N-129M FFI 䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪤㪼㪻㫆㫉㫀㩷㪈㪐㪐㪉㩷㪈㪋㪃㩷㩷
D178N-129V ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ㩷 㪞㪸㫄㪹㪼㫋㫋㫀㩷㪈㪐㪐㪌㩷㪈㪌㪃㩷㩷
V180I 㪚㪡㪛䈫Ყセ䈚䈩ᓢ䈭ㅴⴕ䇮ᶏᄌൻ㜞ᐲ 㪢㫀㫋㪸㫄㫆㫋㫆㩷㪈㪐㪐㪊㩷㪈㪉㪃㩷㩷
E200K ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪞㫆㫃㪻㪾㪸㪹㪼㫉㩷㪈㪐㪏㪐㩷㪈㪍㪃㩷㩷
V210I ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪧㫆㪺㪺㪿㫀㪸㫉㫀㩷㪈㪐㪐㪊㪈㪎㪃㩷㩷
M232R ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ䈅䉎䈇䈲Ყセ⊛ᓢ䈭ㅴⴕ䉕㩷
䈜
㪢㫀㫋㪸㫄㫆㫋㫆㩷㪈㪐㪐㪊㩷㪈㪉㪃㩷㩷
8+ ᄌ amp
㗡ㇱ MRI 䈏䈪䈅䉍䇮DWI 䈪䈲䈾䈿䈮ᓟ㗡⪲䈫ਛᔃḴ೨ᓟ䉕㒰䈇䈢䈮ᄢ⊹䈮䊥䊗䊮
䇮ၮᐩᩭ䈮ᏀฝᏅ䈱䈅䉎㜞ାภ䈫䇮ᄢ⊹䈏ᶋ䈮䈜䉎䉕๒䈜䉎㩿㸊-3㪀䇯㜞㦂⊒prop
䈪䇮ೋ⊒prop䈲⸥ജ㓚ኂ䈏ᦨᄙ䈪䈅䉎䇯ᓢ䈭ㅴⴕ䈫ኅᣖᱧ䉕䈘䈭䈇䈖䈫䉋䉍 Alzheimer prop䈫
⸻ᢿ䈘䉏䈩䈇䉎䈖䈫䈏ᄙ䈇䇯ᵄᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨periodic synchronous discharge PSD䋩䈲 12䇮
㜑ᶧ 14-3-3 Ⱞoplus䈲 70䈱㓁ᕈ₸䈪䈅䉎䇯RT-QUIC ᴺ䈱㓁ᕈ₸䈲 37䈫ૐ䈒䈪䈲䈭䈇 4䇯
Φ8+ ᄌㆮવᕈ amp ߩ 4+ ᢔᒝ
2 ᄌ )55
㗡ㇱ MRI 䈪䈲ೋᦼ䈮䈲ᄌൻ䉕䉄䉎䈖䈫䈏ዋ䈭䈇䈢䉄䈪䈲䈭䈇䇯ᐔဋ⊒propᐕ㦂䈲 537 ᱦ䈫⧯䈇䇯
ቯ䈱䈮䈦䈩⊒prop䈜䉎ะ䈏䈅䉎䈖䈫䉇䇯ᶐㅘ₸䈏㜞䈇䈖䈫䉋䉍⸻䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎 4䇯㜑ዊᄌ
ᕈprop䈫⸻ᢿ䈘䉏䈩䈇䉎prop䉅ᄙ䈇䇯 90䈏ዊprop䈪⊒prop䈚䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈲 30䈪䉄䇮ਅ䈱
Ᏹᗵ䉕๒䈜䉎prop䉅䈅䉎 18䇯CJD 䈱∛䉕๒䈜䉎prop䉅ዋ䈭䈒䈭䈇䇯ᵄ PSD 䈲 23䋦䇮㜑
ᶧ 14-3-3 Ⱞoplus䈲 25䈏㓁ᕈ䈪䈅䉎䇯RT-QUIC ᴺ䈱㓁ᕈ₸䈲 88䈪䈪䈅䉎䇯GSS 䈱⸻ᢿၮḰ䉕
㸊-3 䈮䈚䈢䇯
本文id6indd 22本文id6indd 22 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Φ㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛䋨㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㪑㩷㪞㪪㪪䋩ߩ⸻ᢿၮḰ
㪈㪅 ታ䋨definite䋩䋺ㅴⴕᕈprop䇮ዊprop䇮orᕈኻ㤗∽䈭䈬䉕๒䈜䉎䇯䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ䈱ᄌ䈏䉄䉌
䉏䇮❱䈮䈍䈇䈩 GSS 䈮ᓽ⊛䈭∛ℂᚲ䉕䈜䉎䈎䇮䉁䈢䈲䉡䉢䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃ᴺ䈎notin❱ቇ⊛ᬌᩏ
䈮䈩Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈏ᬌ䈘䉏䈢䉅䈱䇯
㪉㪅 䈾䈿ታ䋨probable䋩䋺⥃ᐥprop䈫䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ䈱ᄌ䈲ታ䈫ห䈛䈪䈅䉎䈏䇮∛ℂᚲ䊶Ᏹ䊒䊥䉥
䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
㪊㪅 ⇼䈇䋨possible䋩䋺ኅᣖᱧ䈏䈅䉍䇮ㅴⴕᕈprop䉕๒䈚䇮ዊprop䈎orᕈኻ㤗∽䉕䈉䈏䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ
䈱ᄌ䉇∛ℂᚲ䊶Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
- ᄌ amp
prop䈲ฎቅ⊒ᕈ CJD 䈫㘃䈚䈩䈍䉍䇮ᕆㅦㅴⴕᕈ䈪䈅䉎䇯ᧄ䈪䈲ኅᣖᱧ䈏䈘䉏䈩䈇䉎䈲
54䈪䇮ቯ䈱䈮ᄙ䈇䈢䉄䇮⸻䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎 1 4䇯⊒propᐔဋᐕ㦂䈲 586 ᱦ䈫⧯䈇䇯ᵄ PSD
䈲 92䇮㗡ㇱ MRI 㜞ାภ䈲 94䇮㜑ᶧ 14-3-3 Ⱞoplus䈲 87䈪㓁ᕈ䈪䈅䉎䇯RT-QUIC ᴺ䈱㓁
ᕈ₸䈲 85䈪䈪䈅䉎 4䇯
4 ᄌ amp
ฎቅ⊒ᕈCJD䈫㘃䈜䉎ᕆㅦㅴⴕ䈫MM2-⊹䈱ᓢㅴⴕ䈏䈅䉎 4 19䇯ኅᣖᱧ䈲䈭䈇䈢
䉄䇮ㆮવሶᬌ䈏ᔅ㗇䈪䈅䉎 1 4䇯
ߩߘ
P105L ᄌ GSS 䈲ᧄ䈱䉂䈪ႎ๔䈘䉏䈩䈇䉎ᄌ䈪䇮⧯ᐕ䈪⊒prop䈚䇮㕖Ᏹ䈮ᓢ䈭ㅴⴕ䉕๒䈜䉎
䈏ᄙ䈇 4 20 21䇯ᄬprop䉇orᕈኻ㤗∽䉕䉄䉎䇯㗡ㇱ MRI 䉇ᵄ䈲㓁ᕈ₸䈏ૐ䈒䈪䈲䈭䈇䇯
D178N-129MM 䈲 FFI䇮D178N-129MV 䈲ฎ CJD 䈫䈘䉏䈩䈇䉎䈏䇮ᔅ䈝䈚䉅䈪䈐䈭䈇䉅䈅䉎22 23䇯⊒propᐕ㦂䈲ᐔဋ 523 ᱦ䈪䈅䉎䇯FFI 䈱⸻ᢿၮḰ䉕㸊-4 䈮䈚䈢䇯
Φг⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷㪝㪝㪠㪀㩷ߩ⸻ᢿၮḰ
㪈㪅 ታ䋨definite䋩䋺⥃ᐥ⊛䈮ㅴⴕᕈਇ䇮prop䇮ᗵ⥝ᅗᘒ䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮ዊᄬ䇮〝ᓽ䇮
ήേᕈή䈭䈬 FFI 䈫䈚䈩⋫䈚䈭䈇prop䉕๒䈚䇮PrP ㆮવሶ䈱䉮䊄䊮 178 䈱ᄌ䉕䈚䉮䊄䊮 129 䈏 MetMet䈪䈅䉎䇯䈘䉌䈮❱䈮䈍䈇䈩FFI䈮ᓽ⊛䈭∛ℂᚲ䉕䈜䉎䈎䇮䉁䈢䈲䉡䉢䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃ᴺ䈎notin❱ቇ
⊛ᬌᩏ䈮䈩Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈏ᬌ䈘䉏䈢䉅䈱䇯
㪉㪅 䈾䈿ታ䋨probable䋩䋺⥃ᐥ⊛䈮 FFI 䈫䈚䈩⋫䈚䈭䈇prop䉕๒䈚䇮PrP ㆮવሶ䈱䉮䊄䊮 178 䈱ᄌ䉕䈚䉮䊄䊮
129 䈏 MetMet 䈪䈅䉎䈏䇮∛ℂᚲ䊶Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
㪊㪅 ⇼䈇䋨possible䋩䋺⥃ᐥ⊛䈮FFI䈫䈚䈩⋫䈚䈭䈇prop䉕๒䈚䈩䈇䉎䈏䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶᄌ䉇∛ℂᚲ䊶
Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
ᢥ₂
1 Nozaki I Hamaguchi T Sanjo N Noguchi-Shinohara M Sakai K Nakamura Y et al Prospective 10-year surveillance of
human prion diseases in Japan Brain 2010 133 3043-3057
2 Webb TE Poulter M Beck J Uphill J Adamson G Campbell T et al Phenotypic heterogeneity and genetic modification
of P102L inherited prion disease in an international series Brain 2008 131 2632-2646
3 Wadsworth JDF Joiner S Linehan JM Cooper S Powell C Mallinson G et al Phenotypic heterogeneity in inherited
prion disease (P102L) is associated with differential propagation of protease-resistant wild-type and mutant prion protein
Brain 2006 129 1557-1569
4 Higuma M Sanjo N Satoh K Shiga Y Sakai K Nozaki I et al Relationships between clinicopathological features and
cerebrospinal fluid biomarkers in Japanese patients with genetic prion diseases PLoS One 2013 8 e60003
5 Owen F Poulter M Lofthouse R Collinge J Crow TJ Risby D et al Insertion in prion protein gene in familial
本文id6indd 23本文id6indd 23 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Creutzfeldt-Jakob disease Lancet 1989 1 51-52
6 Goldfarb LG Brown P McCombie WR Goldgaber D Swergold GD Wills PR et al Transmissible familial
Creutzfeldt-Jakob disease associated with five seven and eight extra octapeptide coding repeats in the PRNP gene Proc
Natl Acad Sci USA 1991 88 10926-10930
7 Goldfarb LG Brown P Little BW Cervenakova L Kenney K Gibbs CJ Jr et al A new (two-repeat) octapeptide coding
insert mutation in Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 1993 43 2392-2394
8 Laplanche JL Delasnerie-Laupretre N Brandel JP Dussaucy M Chatelain J Launay JM Two novel insertions in the
prion protein gene in patients with late-onset dementia Hum Mol Genet 1995 4 1109-1111
9 van Gool WA Hensels GW Hoogerwaard EM Wiezer JH Wesseling P Bolhuis PA Hypokinesia and presenile
dementia in a Dutch family with a novel insertion in the prion protein gene Brain 1995 118 1565-1571
10 Beck JA Mead S Campbell TA Dickinson A Wientjens DPMW Croes EA et al Two-octapeptide repeat deletion of
prion protein associated with rapidly progressive dementia Neurology 2001 57 354-356
11 Hsiao K Baker HF Crow TJ Poulter M Owen F Terwilliger JD et al Linkage of a prion protein missense variant to
Gerstmann-Straumlussler syndrome Nature 1989 338 342-345
12 Kitamoto T Amano N Terao Y Nakazato Y Isshiki T Mizutani T et al A new inherited prion disease (PrP-P105L
mutation) showing spastic paraparesis Ann Neurol 1993 34 808-813
13 Doh-ura K Tateishi J Sasaki H Kitamoto T Sakaki Y ProĺLeu change at position 102 of prinon protein is the most
common but not the sole mutation related to Gerstmann-Straumlussler syndrome Biochem Biophys Res Commun 1989
163 974-979
14 Medori R Tritschler HJ LeBlanc A Villare F Manetto V Chen HY et al Fatal familial insomnia a prion disease with a
mutation at codon 178 of the prion protein gene N Engl J Med 1992 326 444-449
15 Gambetti P Parchi P Petersen RB Chen SG Lugaresi E Fatal familial insomnia and familial Creutzfeldt-Jakob disease
clinical pathological and molecular features Brain Pathol 1995 5 43-51
16 Goldgaber D Goldfarb LG Brown P Asher DM Brown WT Lin S et al Mutations in familial Creutzfeldt-Jakob
disease and Gerstmann- Straumlussler -Scheinkers syndrome Exp Neurol 1989 106 204-206
17 Pocchiari M Salvatore M Cutruzzola F Genuardi M Allocatelli CT Masullo C et al A new point mutation of the prion
protein gene in Creutzfeldt-Jakob disease Ann Neurol 1993 34 802-807
18 Yamada M Tomimitsu H Yokota T Tomi H Sunohara N Mukoyama M et al Involvement of the spinal posterior horn
in Gerstmann-Straumlussler-Scheinker disease (PrP P102L) Neurology 1999 52 260
19 Shiga Y Satoh K Kitamoto T Kanno S Nakashima I Sato S et al Two different clinical phenotypes of
Creutzfeldt-Jakob disease with a M232R substitution J Neurol 2007 254 1509-1517
20 Iwasaki Y Kizawa M Hori N Kitamoto T Sobue G A case of Gerstmann-Straumlussler-Scheinker syndrome with the
P105L prion protein gene mutation presenting with ataxia and extrapyramidal signs without spastic paraparesis Clin
Neurol Neurosurg 2009 111 606-609
21 Yamada M Itoh Y Inaba A Wada Y Takashima M Satoh S et al An inherited prion disease with a PrP P105L mutation
clinicopathologic and PrP heterogeneity Neurology 1999 53 181-188
22 Zarranz JJ Digon A Atares B Rodriguez-Martinez AB Arce A Carrera N et al Phenotypic variability in familial prion
diseases due to the D178N mutation J Neurol Neurosurg Psychiatry 2005 76 1491-1496
23 Taniwaki Y Hara H Doh-Ura K Murakami I Tashiro H Yamasaki T et al Familial Creutzfeldt-Jakob disease with
D178N-129M mutation of PRNP presenting as cerebellar ataxia without insomnia J Neurol Neurosurg Psychiatry 2000
68 388
本文id6indd 24本文id6indd 24 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Χ㧚₪ᓧᕈࡦࡊ∛
C
䇼䉰䊙䊥䊷䇽㩷
bull ₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲䇮䊍䊃䈎䉌䊍䊃䈻䈱ᗵᨴ䈮䉋䈦䈩⊒∛䈚䈢䉍䇮ㅢᗵᨴprop䈫䈚䈩േ‛䈎䉌䊍䊃
䈻䈱ᗵᨴ䈮䉋䈦䈩䈖䉎䊒䊥䉥䊮∛䈪䈅䉎䇯㩷
bull ⊛䈮䈲䇮⎬⤑⒖䈭䈬䈮䉋䉎කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉇䇮䉡䉲ᶏprop㩷 㩿㪹㫆㫍㫀㫅㪼㩷 㫊㫇㫆㫅㪾㫀㪽㫆㫉㫄㩷
㪼㫅㪺㪼㫇㪿㪸㫃㫆㫇㪸㫋㪿㫐㪑㩷㪙㪪㪜㪀䈱ᄌ㪚㪡㪛㩷㩿㫍㪸㫉㫀㪸㫅㫋㩷㪚㪡㪛㪑㩷㫍㪚㪡㪛㪀䇮䊌䊒䉝䊶䊆䊠䊷䉩䊆䉝䈱䉪䊷䊦䊷䈭䈬
䈏䈖䈱₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈮ಽ㘃䈘䉏䈩䈇䉎䇯㩷
bull ₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲䊒䊥䉥䊮∛䈱ਛ䈪䈲Ყセ⊛⒘䈭䉅䈱䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᚒ䈏䈪䈲කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ਛ䈪䈮⎬⤑⒖ᓟ䈱 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䋨㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷
㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪚㪡㪛䋩䈏 㪈㪋㪇એሽ䈚䋨㪈㪐㪐㪐ᐕ 㪋䈎䉌䈱㪚㪡㪛䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈪 㪈㪐㪈㪌ਛ 㪏㪎䋩䇮
₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲ળ⊛䈮䉅ⴐⴡ䉅㊀ⷐ䈭㗴䈪䈅䉎䇯㩷
ᧄޣ ᢥޤ
₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉕䈠䉏䈡䉏කේᕈ䇮ㅢᗵᨴprop䈪䈅䉎 vCJD䇮㘩䈮䉋䉎䉪䊷䊦䊷䈮ಽ䈔䈩⸃
䈚䇮䈘䉌䈮ᓟ䈱㗴ὐ䉕䈕䈩䈍䈒䇯㩷
㩷
කේᕈࡦࡊ∛
කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈫䈚䈩ฬ䈭ႎ๔䈲䇮⤑⒖䈫䈚䈩䈘䉏䈩䈇䉎䈏 12䇮䈠䉏䉋䉍એ೨ᄖ⑼䈱ᚻ
ⴚ䈮䉋䈦䈩ᒁ䈐䈖䈘䉏䈢prop䈱ႎ๔䈏䈅䉎 3䇯䈠䈱䈾䈎䇮ᵄ⸥䈱ㇱ㔚䈮䉋䉎ᗵᨴ䈏ႎ๔䈘
䉏䈩䈇䉎 4䇯䈚䈎䈚䈭䈏䉌䇮䈖䉏䉌䈱ႎ๔䈲䇮ᐘ䈇䈮䉅ᢙฬ䈮䈫䈬䉁䈦䈩䈇䉎䇯කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱 100 ฬ䉕
䈋䉎䉝䉡䊃䊑䊧䉟䉪䈲䇮ਅ䊖䊦䊝䊮 5 6 7䈫⎬⤑⒖ 8䈪䈅䉎䇯೨䈲䇮䊐䊤䊮䉴䇮䉟䉩䊥䉴䇮䉕
ਛᔃ䈮䇮䈍䉅䈮ᚑ㐳䊖䊦䊝䊮䈏䊍䊃ਅ䈎䉌䈘䉏䈩䈇䈢Ბ㓏䈱䈪⊒∛䈚䈢䈏䇮ᐘ䈇䈮䈚䈩
ᚒ䈏䈪䈲ႎ๔䈏䈭䈒䇮ᓟ䈲ୟ⊛䈮ᚒ䈏䈪䈱ႎ๔䈏ᄙ䈇䈱䈪ᒁ䈐䈐ㅀ䈜䉎䇯
⒖ᓟ⤑⎬ޣ ޤamp
ਥ䈮ᄖ⑼䈱ᚻⴚᓟ䈚䈢⎬⤑䉕䈩䉖䈜䉎⋡⊛䈪䇮ᱫ䈎䉌ណข䈚䈢⎬⤑䈏䈘䉏䈩䈇䈢䇯
1987 ᐕએ೨䈮䈘䉏䈢⒖⎬⤑䋨ຠฬ䋺Lyodurareg䋩䈲䇮䊣䊷䊨䉾䊌䈱∛ℂ⸃೬䉇ᴺක⸃೬䈪
ᓧ䉌䉏䈢⎬⤑䉕䈚䈩䈍䉍⎬⤑䉕䈜䉎䊄䊅䊷䈫䈚䈩prop∔ᖚ䈏㒰ᄖ䈘䉏䈩䈍䉌䈝䇮䈘䉌䈮䊒䊥䉥
䊮Ṍ⩶ലᨐ䈱䈅䉎ൻ䊅䊃䊥䉡䊛ಣℂ䉅䈭䈘䉏䈩䈇䈭䈎䈦䈢䇯䈖䈱䉋䈉䈭⎬⤑䉕⒖䈘䉏䈢ᖚ䋨䊧䉲䊏䉣
䊮䊃䋩䈎䉌䇮ᚒ䈏䈪䈲 140 ฬ䉕䈋䉎 CJD ᖚ䈏⊒∛䈚䈩䈇䉎䇯⎬⤑⒖ᓟ CJDdura mater graft
associated CJD dCJDᖚ䈏䇮ᚻⴚ䈮⸻ᢿ䈘䉏䈩䈇䈢∛ฬ䉕㸋-1 䈮䉁䈫䉄䈢䇯propᢙ䈱ᄙ䈇㗅䈮∛
ฬ䉕⸥タ䈚䈢䈏䇮⊛䈮䉅Ყセ⊛ᓟ䈱⦟䈇∔ᖚ䈏ᄙ䈇䈖䈫䈏ᜰ៰䈘䉏䈩䈇䉎䈏䇮ᚒ䈏䈪䈲ⴊ
ⴚ䋨Jannetta ᚻⴚ䋩䉕ฃ䈔䈢ᖚ䈏Ყセ⊛ᄙ䈇䈖䈫䈏ᓽ䈪䈅䉎 9䇯⊒∛ᖚ䈲䇮ዋᢙ䈱ᄖ䉕
㒰䈇䈩䈠䈱ㆮવሶ䈲䈾䈿䈪䉮䊄䊮 129MetMet 䈪䈅䉎䈏䇮∛ℂቇ⊛䈮䉝䊚䊨䉟䊄㓁ᕈ䈏 30䋦೨
ᓟ䈮䉂䉌䉏䇮ᱷ䉍 70䋦䈲䉲䊅䊒䉴䈱Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusᴉ䉕䈐䈢䈜䌍䌍䋱䈫䈪䈐䈭䈇prop䈪䈅䉎 10䇯
䈘䉌䈮ᣂ䈢䈭⊒∛䈏䉅䉄䉌䉏䇮䈖䉏䉌䈱ᖚ䈲 20 ᐕએ䈱ẜફᦼ㑆䉕䈩⊒∛䈚䈩䈇䉎䇯
本文id6indd 25本文id6indd 25 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Χ㧚⎬⤑⒖ᓟ amp ߩᄖ⑼ᚻⴚࠍฃߩߚߌේ∔ᖚ
⎬⤑⒖䉕ฃ䈔䈢∛㩷 propᢙ㩷
㜑⤑㩷 㪉㪐㩷
enspᕈ㗻㕙orᡨ㩷 㪈㪐㩷
≌㩷 㪈㪎㩷
䉪䊝⤑ਅⴊ㩷 㪈㪈㩷
ᄢ䊶ዊⴊ㩷 㪏㩷
േ㕒ᄸᒻ㩷 㪎㩷
ਃcap㩷 㪎㩷
േ≜㩷 㪍㩷
⎬⤑ᄖ䊶⎬⤑ਅⴊ㩷 㪍㩷
ᄖ㩷 㪍㩷
䈠䈱㩷 㪉㪉㩷
ᄌ amp11
1985 ᐕ䈎䉌䈱⧷䈪䈱 BSE 䈱 epidemic 䈲䇮1993 ᐕ䈮䈲 BSE ⊒∛ᢙ 3 ઙએ䈫䈇䈉ᘒ䈮䉁䈪⥋
䉍䇮ᱷᔨ䈭䈏䉌 1995ᐕ䈎䉌䊍䊃䈪 vCJD䈫䈇䈉ᓥ䈮䈲䈭䈎䈦䈢ᣂ䈚䈇CJD䈏䈚䈢䇯ᒰೋ䈲䇮⧷䈱䉂
䈱⊒∛䈪䈅䈦䈢䈏䇮⧷䈎䉌䊣䊷䊨䉾䊌ฦ䈻䈱 BSE ᳪᨴ‐䈱ャ䈮䉋䈦䈩䇮ㆃ䉏䈩䊐䊤䊮䉴䈏䇮䉁䈢
ዋᢙ䈭䈏䉌䊣䊷䊨䉾䊌ฦ䈪⊒∛䈏䉄䉌䉏䈩䈇䉎䇯ὐ䈪䈲䇮180 ฬએ䈱ᖚᢙ䈮䈦䈩䈇䉎䇯
vCJD 䈲䇮ᓥ䈱 CJD 䈫Ყ䈼䈩䇮ਛᨔએᄖ䈱৻⥸⤳䈪䈱䊒䊥䉥䊮䈱䈭ሽ䈭䈬䇮৻⥸⤳
䈪䉅ᗵᨴᕈ䈏㜞䈇䈖䈫䈏䉌䉏䇮ᓟ䈱㗴ὐ䈫䈚䈩ᰴᗵᨴ䈱㒐ᱛ䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯䉁䈢䇮⑼ቇ⊛䈮䈲䉮
䊄䊮 129MetMet એᄖ䈱ㆮવሶ䈪䈱⊒∛䈏䈩䈒䉎䈱䈎䇮䈩䈐䈢႐ว䈲⸻ᢿၮḰ䈱ᄌᦝ䈭䈬䈏
ᔅⷐ䈮䈭䉎นᕈ䈏䈅䉍䇮ᓟ䉅䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯䉮䊄䊮 129MetMet 䈱 vCJD prop䈱䈭
䈎䈪䇮䉝䉳䉝䈮ᄙ䈇䉮䊄䊮 219GluLys 䈱ᄙᕈ䈏 2010 ᐕ䈮ႎ๔䈘䉏䈢 12䇯䈖䈱ᄙ䈪䈲䇮⥃ᐥprop䈲
䉮䊄䊮 219GluGlu䋨䉮䊄䊮 129MetMet䋩䈫ห䈛䈪䇮⸻ᢿၮḰ䉕ᄌᦝ䈞䈝䈫䉅⥃ᐥ⸻ᢿน䈪䈅䈦䈢䇯
䉪䊷䊦䊷13
Gajdusekඳ䈏䇮㔤㐳㘃䈻䈱વ䈮ᚑഞ䈚䈢䈖䈫䈮䉋䈦䈩ᗵᨴ䈜䉎䈖䈫䈏䉌䈎䈫䈭䈦䈢∔ᖚ䈪䈅䉎 14䇯
㘩ᘠ䈮䉋䈦䈩ᗵᨴ䈏ᚑ䈚䈢䈖䈫䈲䇮䈠䈱ᓟ䈱㘩ᱛភ⟎䈮䉋䈦䈩ᖚᢙ䈏ỗ䈚䈢䈖䈫䈎䉌
䈘䉏䈩䈇䉎䇯䉪䊷䊦䊷䈏䈱ᚒ䇱䈮䉅䈢䉌䈜ᢎ⸠䈲䇮㘩ᱛភ⟎䈎䉌 50 ᐕએㆊ䈚䈩䉅䇮䈇䉁䈣
䈮䉪䊷䊦䊷䈱⊒∛䈏䉄䉌䉏䉎䈫䈇䈉ὐ䈪䈅䉎 15䇯ᚒ䇱䈏₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ẜફᦼ㑆䉕䈋䉎䈪䇮50
ᐕ䈮䈍䉋䈹㐳ᦼ䈪䈅䉎䈫䈇䈉䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䈖䈫䉕䈚䈩䈇䉎䇯
ᓟߩ㗴ὐ
කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈪ㅀ䈼䈢䈱䈲䇮䉁䈪ᗵᨴḮ䈏䉌䈎䈫䈭䈦䈢prop䈪䈅䉎䇯㗴䈲䇮৻ᐲ⊒∛䈚䈢
කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ᄙ䈒䈲ቅ⊒ᕈCJD䈫⥃ᐥprop䊶ㆊ䈣䈔䈎䉌䈲䈪䈐䈭䈇䈫䈇䈉䈖䈫䈮䈅䉎䇯ᚒ
䈏䈪䈲䇮䊒䊥䉥䊮∛䈱⊒∛⋥೨䈮ᄖ⑼䉕ᆎ䉄䈫䈜䉎ᚻⴚ䉇ⴊ⊛ᬌᩏ䉕ฃ䈔䈩䈇䉎႐ว䈏ሽ䈚䇮
䊒䊥䉥䊮∛䈱ᰴᗵᨴ䈏 ᔨ䈘䉏䈩䈇䉎䇯⊛䈮䉅䇮䈖䈱䉋䈉䈭ᰴᗵᨴ䉕㒐䈓ദജ䈲ᒁ䈐䈐ⴕ䉒䈰
䈳䈭䉌䈭䈇䈣䉐䈉䇯
ᢥ₂
1 Duffy P Wolf J Collins G DeVoe AG Streeten B Cowen D Possible person-to-person transmission of
Creutzfeldt-Jakob disease N Engl J Med 1974 290 692-693
2 Heckmann JG Lang CJ Petruch F Druschky A Erb C Brown P et al Transmission of Creutzfeldt-Jakob disease via a
corneal transplant J Neurol Neurosurg Psychiatry 1997 63 388-390
本文id6indd 26本文id6indd 26 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
3 Nevin S McMenemey WH Behrman S Jones DP Subacute spongiform encephalopathya subacute form of
encephalopathy attributable to vascular dysfunction (spongiform cerebral atrophy) Brain 1960 83 519-564
4 Bernoulli C Siegfried J Baumgartner G Regli F Rabinowicz T Gajdusek DC et al Danger of accidental
person-to-person transmission of Creutzfeldt-Jakob disease by surgery Lancet 1977 1 478-479
5 Koch TK Berg BO De Armond SJ Gravina RF Creutzfeldt-Jakob disease in a young adult with idiopathic
hypopituitarism Possible relation to the administration of cadaveric human growth hormone N Engl J Med 1985 13
731-733
6 Gibbs CJ Jr Joy A Heffner R Franko M Miyazaki M Asher DM et al Clinical and pathological features and
laboratory confirmation of Creutzfeldt-Jakob disease in a recipient of pituitary-derived human growth hormone N Engl J
Med 1985 313 734-738
7 Powell-Jackson J Weller RO Kennedy P Preece MA Whitcombe EM Newsom-Davis J Creutzfeldt-Jakob disease
after administration of human growth hormone Lancet 1985 2 244-246
8 Hoshi K Yoshino H Urata J Nakamura Y Yanagawa H Sato T Creutzfeldt-Jakob disease associated with cadaveric
dura mater grafts in Japan Neurology 2000 55 718-721
9 Hamaguchi T Sakai K Noguchi-Shinohara M Nozaki I Takumi I Sanjo N et al Insight into the frequent occurrence of
dura mater graft-associated Creutzfeldt-Jakob disease in Japan J Neurol Neurosurg Psychiatry 2013 84 1171-1175
10 Noguchi-Shinohara M Hamaguchi T Kitamoto T Sato T Nakamura Y Mizusawa H et al Clinical features and
diagnosis of dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2007 69 360-367
11 Heath CA Cooper SA Murray K Lowman A Henry C MacLeod MA et al Validation of diagnostic criteria for variant
Creutzfeldt-Jakob disease Ann Neurol 2010 67 761-770
12 Lukic A Beck J Joiner S Fearnley J Sturman S Brandner S et al Heterozygosity at polymorphic codon 219 in variant
Creutzfeldt-Jakob disease Arch Neurol 2010 67 1021-1023
13 Gajdusek DC Zigas V Degenerative disease of the central nervous system in New Guinea the endemic occurrence of
kuru in the native population N Engl J Med 1957 257 974-978
14 Gajdusek DC Gibbs CJ Alpers M Experimental transmission of a Kuru-like syndrome to chimpanzees Nature 1966
209 794-796
15 Collinge J Whitfield J McKintosh E Frosh A Mead S Hill AF et al A clinical study of kuru patients with long
incubation periods at the end of the epidemic in Papua New Guinea Philos Trans R Soc Lond B Biol Sci 2008 363
3725-3739
本文id6indd 27本文id6indd 27 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
D⸻ ᢿ
ޤࡑࠨޣ
bull කේᕈ amp 㔺ᱧ䈮ട䈋䈩䇮ቅ⊒ᕈࡦࡊ߁ߦᢿ㧦ක≮ⴕὑ⸻ߩ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛
䋨㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪚㪡㪛䋩䈱⸻ᢿၮḰ䋨㸉㪄㪈䋩䉕ㆡ䈚䈩⸻ᢿ䈜䉎䇯㩷
bull 䉒䈏䈪ႎ๔䈘䉏䈩䈇䉎කේᕈ 㪚㪡㪛 䈲䈩⎬⤑⒖ᓟ 㪚㪡㪛㩷 㩿㪻㫌㫉㪸㩷 㫄㪸㫋㪼㫉㩷 㪾㫉㪸㪽㫋㩷 㪸㫊㫊㫆㪺㫀㪸㫋㪼㪻㩷 㪚㪡㪛㪑㩷
㪻㪚㪡㪛㪀䈪䈅䉎䇯㩷
bull 㪻㪚㪡㪛 䈱 㪉㪆㪊 䈲 㪚㪡㪛 䈪䈅䉎䈏䇮ᱷ䉍䈱 㪈㪆㪊 䈲䇮䊒䊤䊷䉪䈫䈳䉏䉎㕖䈪䇮ㅴⴕ
䈏Ყセ⊛ㆃ䈒䇮⊒propᣧᦼ䈮䈲ᵄ䈮ᦼᕈหᦼᕈ㔚䈏䈚䈭䈇䈖䈫䈮ᵈᗧ䈜䉎䋨㸋㪄㪉䋩䇯㩷
bull ᄌ㪚㪡㪛㩷㩿㫍㪸㫉㫀㪸㫅㫋㩷㪚㪡㪛㪑㩷㫍㪚㪡㪛㪀䈱⸻ᢿ䋺prop䈪⊒prop䈜䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮∛ೋᦼ䈮䈲ᯏ㓚ኂ
䈏⋡䈢䈭䈇䈭䈬ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䈫䈲䈭䉎⥃ᐥprop䉕๒䈚䇮㗡ㇱ㪤㪩㪠 䈪Ꮐฝਔኻ⒓ᕈ䈱ⷞᐥᨉ㜞
ାภ䈏䉂䉌䉏䉎䈭䈬䈱ᓽ⊛ᬌᩏᚲ䉕䈚䇮ஜᯏ㩿㪮㫆㫉㫃㪻㩷㪟㪼㪸㫃㫋㪿㩷㪦㫉㪾㪸㫅㫀㫑㪸㫋㫀㫆㫅㪑㩷㪮㪟㪦㪀⸻ᢿ
ၮḰ䋨㪉㪇㪇㪈䋩䋨㸋㪄㪊䋩䇮䈠䉏䉕ᡷ䈚䈢 㪜㫌㫉㫆㪚㪡㪛㩷 㩿㪜㪬㪀䈱⸻ᢿၮḰ䋨㪉㪇㪇㪏䋩䋨㸋㪄㪋䋩䉕䈇䈩⸻ᢿ䈜
䉎䇯
㩷
㸋㪄㪉䋮䊒䊤䊷䉪 㪻㪚㪡㪛䈱⸻ᢿၮḰ䋨䋩㪈㪃㩷㪉
ቅ⊒ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱⸻ᢿၮḰ䈮Ḱ䈝䉎䈏䇮䊍䊃ዱ῎⎬⤑⒖ᱧ䈏䈅䉍䇮ㅴⴕᕈ䈱ᄬprop䉕๒䈚䈢prop
䈲䇮ᵄ䈮䈩ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨㪧㪪㪛䋩䉕䉄䈭䈒䈩䉅䇮䈾䈿ታ䋨㫇㫉㫆㪹㪸㪹㫃㪼䋩䈫䈜䉎䇯
㸋㪄㪊㪅㩷ᄌ 㪚㪡㪛⸻ᢿၮḰ䋨㪮㪟㪦㩷㪉㪇㪇㪈䋩㪋㩷
I A ㅴⴕᕈߩprop
B ㆊ߇ 6 એࡩ
C ৻⥸ᬌᩏ㧘ߩ∔ᖚ߇ቯࠆ߈ߢ
D කේᕈߩนᕈߥ߇
E ኅᣖᕈ Creutzfeldt-Jakob ࠆ߈ߢቯࠍ∛
II A ⊒propೋᦼߩprop㧔ᛥޔߟ߁ਇޔή㑐ᔃޔ⥄㐽ޔᅦᗐ㧕
B ᜬ߿ߺcapࠆߔᏱᗵ㧔ߩߘߪࠆਔ㧕
C ᄬ
D ࠕޔࠕޔࡠࡒ
E prop
III A ᵄߢᦼᕈหᦼᕈ㔚㧔PSD㧕㒶ᕈ
B 㗡ㇱ MRI ਔⷞᐥᨉ㜞ାภߡߦ
IV A ᚳᬌߢᏱࡦࡊⰮoplus㓁ᕈ
ታ㧔definite㧕
ታ㧔probable㧕
㧔possible㧕⇼
I A ߩߚࠇߐߦ⊛∛ℂቇߟ߆㧘ࠅ߇
I ࠃ߅ II ߩ 45 㗄⋡ߣ III A ߣ III B ߩߔߚḩࠍ
I ࠃ߅ II ߩ 45 㗄⋡ߣ III A ߩߔߚḩࠍ
㪁ㅢᏱ䇮ᚳᬌ䈲ផᅑ䈚䈭䈇䇯䈢䈣䇮⥃ᐥprop䈏ᄌ㪚㪡㪛 䈮ว⥌䈚䇮㗡ㇱ㪤㪩㪠 䈪ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ䉕䉄䈭䈇䈪㩷
䈪䈅䉎䇯㩷
㪁㪁ᄢ䈍䉋䈶ዊ䈮䇮ᶏᄌൻ䈫 㪽㫃㫆㫉㫀㪻㩷㫇㫃㪸㫈㫌㪼 䉕䈉Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱ᴉ䉕䉄䉎䇯㩷
本文id6indd 28本文id6indd 28 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸋㪄㪋䋮ᄌ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱⸻ᢿၮḰ䋨㪜㪬㩷㪉㪇㪇㪏䋩㪏㩷
A ᔅ㗇ઙ
㪈㪅㩷ㆊ䈏 6 䊱એ䈱ㅴⴕᕈ䈱䊶prop䉕๒䈜䉎㩷
㪉㪅㩷৻⥸ᬌᩏ䇮䈱∔ᖚ䈏ቯ䈪䈐䉎㩷
㪊㪅㩷 䊍䊃䈱ਅ䊖䊦䊝䊮䉇⎬⤑⒖䈮䉋䉎ᴦ≮ᱧ䈏䈭䈇㩷
㪋㪅㩷ㆮવᕈ䈱વᕈᶏprop䈏ቯ䈪䈐䉎
B ⥃ᐥprop
એਅ䈱 5 䈧䈱prop䈱䈉䈤ዋ䈭䈒䈫䉅 4 䈧䉕䉄䉎
㪈㪅㩷⊒propೋᦼ䈱prop䋨ᛥ䈉䈧䇮ਇ䇮ή㑐ᔃ䇮⥄㐽䇮ᅦᗐ䋩㩷
㪉㪅㩷ᜬ䈜䉎cap䉂䉇Ᏹᗵ䋨䈅䉎䈇䈲䈠䈱ਔ䋩㩷
㪊㪅㩷ᄬ㩷
㪋㪅㩷 䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮䉮䊧䉝䇮䉳䉴䊃䊆䉝㩷
㪌㪅㩷prop
C ᬌᩏᚲ㩷
ቯ⸻ᢿ
ᄢ䈍䉋䈶ዊ䈮䇮ᶏᄌൻ䈫 florid plaque 䉕䈉Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱ᴉ䉕䉄䉎
䈠䈱䈱ᬌᩏᚲ
㪈㪅㩷ᵄ䈪ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨PSD䋩㒶ᕈ㩷
㪉㪅㩷㗡ㇱ MRI 䈮䈩ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ㩷
㪊㪅 ᚳᬌ䈪Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㓁ᕈ
D notinቇ⊛ᚲ
notinቇ⊛䈮㑐ㅪ䈏䈘䉏䈩䈇䉎䊍䊃䈎䉌䊍䊃䈻䈱વ䋨ャⴊ䈭䈬䋩
E ⸻ᢿ
㪈㪅㩷ታ 㩿difinite㪀
A ᔅ㗇ઙ䈫 C ᬌᩏᚲ䈱ቯ⸻ᢿ䉕ḩ䈢䈜
㪉㪅 䈾䈿ታ㩷 㩿probable㪀
A ᔅ㗇ઙ䈫 B ⥃ᐥprop䉕ḩ䈢䈚䇮C ᬌᩏᚲ䈪ᵄ PSD 㒶ᕈ䈫㗡ㇱ MRI 䈱ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ䉕
ḩ䈢䈜
䉁䈢䈲
A ᔅ㗇ઙ䉕ḩ䈢䈚䇮C ᬌᩏᚲ䈪ᚳᬌ䈮䉋䉎Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㓁ᕈ䈏䈘䉏䉎
㪊㪅 ⇼䈇㩷 㩿possible㪀
A ᔅ㗇ઙ䈫 B ⥃ᐥprop䉕ḩ䈢䈚䇮C ᬌᩏᚲ䈪ᵄ PSD 䈏㒶ᕈ
㪁㩷㫍㪚㪡㪛䈱⊒propᓟᦼ䈮䈲䇮⒘䈮 㪧㪪㪛 䉕䉄䉎䈖䈫䈏䈅䉎䇯㩷
㪁㪁㩷ㅢᏱ䇮ᚳᬌ䈲ផᅑ䈚䈭䈇䇯䈢䈣䇮⥃ᐥprop䈏 㫍㪚㪡㪛 䈮ว⥌䈚䋬㗡ㇱ㪤㪩㪠 䈪ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ䉕䉄䈭䈇䈪
䈪䈅䉎䇯㩷
ᧄޣ ᢥޤ 䉁䈪䈮ႎ๔䈘䉏䈩䈇䉎䊍䊃䈱₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈮䈲䇮කේᕈCJD䇮vCJD䈍䉋䈶䉪䊷䊦䊷䈱3㘃䈏
ሽ䈜䉎䇯䈖䈱ਛ䈪䇮䉒䈏䈪⊒prop䈏䈘䉏䈩䈇䉎䉅䈱䈲䇮කේᕈ CJD 䈱ਛ䈱 dCJD 䈫 vCJD 䈪䈅䉎䇯
⎬⤑⒖ᓟ amp
dCJD 䈱⸻ᢿ䈲䇮䉁䈝ቅ⊒ᕈ CJD 䈱⸻ᢿၮḰ䋨㸉-1䋩䈮ᴪ䈦䈩 CJD 䈱⸻ᢿ䉕ⴕ䈉䇯䈠䈱ᓟ䇮ㆊ䈮ฃ
䈔䈢ක≮ⴕὑ䉕䈚䇮⎬⤑⒖ᱧ䈏䈅䉏䈳 dCJD 䈫⸻ᢿ䈜䉎䇯ห䈮䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶᬌᩏ䈪ㆮ
વᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉕㒰ᄖ䈜䉎䇯
dCJD䈱 23䈲ฎ⊛䈭CJD䈱⥃ᐥ∛ℂ䉕๒䈜䉎䈪䈅䉎䋨㕖䊒䊤䊷䉪䋩䇯৻ᣇ䇮dCJD䈱
13 䈲∛ℂ䈪䊒䊤䊷䉪䈱䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusᴉ䉕䉄䉎䊒䊤䊷䉪䈪䈅䉍䇮Ყセ⊛ᓢㅴⴕᕈ䈱ㆇേᄬ
prop䈭䈬䉕๒䈚䇮䈪䉂䉌䉏䉎ᵄ䈱ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨periodic synchronous discharge PSD䋩䈏
本文id6indd 29本文id6indd 29 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
⊒prop 1 ᐕએ䈮䈲䈚䈭䈇䈭䈬䇮⥃ᐥprop䈏䈫䈲䈭䉎 1䇯䈠䈱䈢䉄䇮䊒䊤䊷䉪 dCJD 䈱⥃ᐥ
⸻ᢿၮḰ䋨䋩䈏ឭ䈘䉏䈩䈇䉎䋨㸋-2䋩1 2䇯
ᄌ amp
vCJD 䈲prop䈪⊒prop䈚䇮cap䉂䉇Ᏹᗵ䈭䈬䈱ᗵ㓚ኂ䉕⊒propೋᦼ䈮๒䈜䉎䈖䈫䈏ᄙ䈇 3䇯 ⸻ᢿ
䈲 WHO ⸻ᢿၮḰ䋨2001䋩䋨㸋-3䋩4䈮ᓥ䈦䈩ⴕ䈉䇯㗡ㇱ MRI 䈱 T2 ᒝ䉇 FLAIR 䈪䈱Ꮐฝኻ
⒓ᕈ䈱ⷞᐥᨉ㜞ାภ䋨pulvinar sign䋩䈲ᓽ⊛䈪䈅䉎䋨㸋-1䋩䇯䉒䈏ೋ䈱 vCJD prop䈪䈲⊒propᓟᦼ䈮
ᵄ PSD 䉕䉄 5䇮WHO 䈱⸻ᢿၮḰ䈱䇸䈾䈿ታ䋨probable䋩䇹䈱㗄䈮䇮䇸ᵄ䈮䈩ᓟᦼ䈮䈲ᦼᕈ
⥸ᕈⶄวᵄ䈏⒘䈮䉌䉏䉎䈖䈫䈏䈅䉎䇹䈏ട䈘䉏䈢 6䇯䈘䉌䈮䇮ャⴊ䈮㑐ㅪ䈚䈢 vCJD ⟕ᖚ䋨කේᕈ
prop䋩䉅ႎ๔䈘䉏 7䇮䈠䉏䉌䉕〯䉁䈋䈩ᡷ䈚䈢⸻ᢿၮḰ䋨2008䋩䈏 EU 䈎䉌䈘䉏䈢䋨㸋-4䋩8䇯ቯ⸻ᢿ
䈪䈲䇮䈮䈍䈔䉎ᓽ⊛䈭Ᏹ PrP 䈱ᴉ䋨∛ℂ䋯䉡䉢䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃䋩䉕䈜䉎ᔅⷐ䈏䈅䉎䇯ᚳᬌ
䈏ⴕ䉒䉏䉎䈖䈫䈏䈅䉎䈏䇮䈠䈱ᚻᛛ䈮ෂ㒾䈏䈉䈢䉄䇮⥃ᐥㆊ䈲ว⥌䈜䉎䈏 pulvinar sign 䈏䉂䉌䉏䈭䈇
䈭䈬䈮ㆡᔕ䈲㒢䉌䉏䉎䇯
㸋㪄㪈䋮㫍㪚㪡㪛 䈱 㪤㪩㪠㩷㪫㪉 ᒝ㩷
ਔ䈱ⷞᐥᨉ䋨ශ䋩䈮㜞ାภ䋨㫇㫌㫃㫍㫀㫅㪸㫉㩷 㫊㫀㪾㫅䋩䈏䉌䉏䉎䇯
䋨⧷㪚㪡㪛䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䊡䊆䉾䊃 㪛㪅㪘㪅㩷㪚㫆㫃㫃㫀㪼 ඳ䈱䈗ෘ
ᗧ䈮䉋䉎䋩
㩷
ᢥ₂
1 Noguchi-Shinohara M Hamaguchi T Kitamoto T Sato T Nakamura Y Mizusawa H et al Clinical features and
diagnosis of dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2007 69 360-367
2 Yamada M Noguchi-Shinohara M Hamaguchi T Nozaki I Kitamoto T Sato T et al Dura mater graft-associated
Creutzfeldt-Jakob disease in Japan clinicopathological and molecular characterization of the two distinct subtypes
Neuropathology 2009 29 609-618
3 Will RG Ward HJ Clinical features of variant Creutzfeldt-Jakob disease Curr Top Microbiol Immunol 2004 284
121-132
4 World Health Organization The revision of the surveillance case definition for variant CJD 1 ed Geneva Switzerland
WHO 2001
5 Yamada M The first Japanese case of variant Creutzfeldt-Jakob disease showing periodic electroencephalogram Lancet
2006 367 874
6 World Health Organization Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) and variant CJD (vCJD)
httpwwwwhointzoonosesdiseasesCreutzfeldt pdf
本文id6indd 30本文id6indd 30 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
7 Llewelyn CA Hewitt PE Knight RS Amar K Cousens S Mackenzie J et al Possible transmission of variant
Creutzfeldt-Jakob disease by blood transfusion Lancet 2004 363 417-421
8 2008426EC Commission Decision of 28 April 2008 amending Decision 2002253EC laying down case definitions for
reporting communicable diseases to the Community network under Decision No 211998EC of the European Parliament
and of the Council (notified under document number C(2008) 1589) [cited 2012 May 14] Available from
httpeur-lexeuropaeuLexUriServLexUriServdouri=OJL2008159004601ENHTML
本文id6indd 31本文id6indd 31 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ψ㧚ߩ∛ࡦࡊᴦ≮
ޤࡑࠨޣ
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈲䈇䈦䈢䉖⊒prop䈜䉎䈫ㅴⴕᕈ䈪⥌ᱫ⊛䈭ᄌᕈ∔ᖚ䈪䈅䉍䇮ᴦ≮䈲ኻprop≮ᴺ䈱䉂䈪䇮
ㅴⴕ䉕ᛥ䈜䉎䈖䈫䈏䈘䉏䈢ᴦ≮ᴺ䈲䈭䈇䇯㩷
bull ⥃ᐥ㛎䈏ⴕ䉒䉏䈩䈐䈢䋺㩷
㽲䉨䊅䉪䊥䊮ญ䈅䉎䈇䈲ᛩਈ䈮㑐䈚䈩䈲䉌䈎䈭ലᕈ䈲䈘䉏䈩䈇䈭䈇䇯䉁䈢㓚ኂ䈱
䈏ᄙ䈒䇮ផᅑ䈲䈘䉏䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽳䊐䊦䊏䊦䉼䊮䈲䉌䈎䈭ലᨐ䈲䉄䉌䉏䈝䇮ᧄ䈮䈍䈔䉎㛎䉅䈭䈒ᕈ䈏ਇ䈪䈅䉎
䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽴䊄䉨䉲䉰䉟䉪䊥䊮ญ䈅䉎䈇䈲ᛩਈ䈮㑐䈚䈩䇮䉁䈪ലᕈ䈲䈘䉏䈩䈍䉌䈝䇮ᧄ䈮䈍
䈔䉎㛎䉅䈭䈒ᕈ䈏ਇ䈪䈅䉎䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽵䊕䊮䊃䉰䊮⎫ቶᜬᛩਈᴺ䈮䉋䉎ലᨐ䈲䈘䉏䈩䈍䉌䈝䇮ᄖ⑼⊛ᚻᛛ䉕ⷐ䈜䉎䈢䉄ផᅑ
䈘䉏䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
bull prop䈏ㅴⴕ䈚ญ៨ข䈏㔍䈫䈭䈦䈢႐ว䈲䇮㥦䈭䈬䈮䉋䈦䈩ᩕ㙃䈏ⴕ䉒䉏䉎䈏䇮
䈭䉣䊎䊂䊮䉴䈲䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪈䋩䇯㩷
bull 䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈮ኻ䈚䈩䈲䇮䉪䊨䊅䉷䊌䊛䉇䊋䊦䊒䊨䈏䈘䉏䈩䈇䉎䈏䇮䈭䉣䊎䊂䊮䉴䈲䈭䈇
䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪈䋩䇯
ޤᧄᢥޣ
Creutzfeldt-Jakob ∛䋨Creutzfeldt-Jakob disease CJD䋩ߦઍޔߪ∛ࡦࡊߩࠆࠇߐቅ⊒ᕈޔ₪
ᓧᕈޔኅᣖᕈ㧔ㆮવᕈ㧕ߦಽ㘃ߣࠆߔprop⊑ࠎߚߞޔࠇߐㅴⴕᕈߢ⥌ᱫ⊛ߥᄌᕈ∔ᖚޕࠆߢ
ᱜᏱ䈱䊒䊥ࠆߔሽߦᱜᏱ߇ᗵᨴ䈱䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨scrapie prion protein PrPSc䋩ޔߪߢ∛ࡦࡊ
䉥䊮Ⱞoplus䋨cellular prion protein PrPC䋩ࠍਇṁᕈߩ PrPScߣㅧᄌൻࠍዉߩߘޔߒㆊߢ
㓚ኂࠍᒁ߈ߣߔߎޕࠆࠇࠄ߃PrPCࠄ߆ PrPScߩㅧᄌൻ߿⫾ࠍ㒖ኂޔ‛ࠆߔPrPScߩಝ㓸
ᕈࠍᛥޔ‛ࠆߔᄌᕈࠍᛥޔࠇߐࡦ߇‛ࠆߔ⥃ᐥ߇ⴕޕࠆߡࠇࠊ
ࠄ߆PrPCޔ߇ߚߞߢࠕࡑరޔߪࡦ PrPScߩォ߿ PrPScߩ⫾ࠍ㒖ኂߔ
ᖚ∛ࡦࡊߪߢᧄޕߚࠇࠊⴕ߇ᐥ⥃ߢ∛ࡦࡊޔࠇߐႎ๔߇ߣߎࠆലᨐࠆ 31
ࠍኻߡߒߣⴕޔࠇࠊ৻ㆊᕈߩലᨐ߇ 12 ᐔဋߪലᨐߩߎ߇ߚࠇߐ⋠ᵈࠇࠄߺߦ387 2㨪4
ㅳ㑆ߢᶖᄬޕߚߒ৻ᣇࡦߢᴦ≮ਛߦᯏ㓚ኂ߇ ߚߒߦ76 ᐥ⥃ߩߢࡦࡈޕ1
ߪߢ2 32 ࠍኻߦⴕޔࠇࠊߪ 6 ߦᯏ㓚ኂޔࠇࠄߺ߇ߥ߆ࠄലᨐߪߥࠇࠄ
ߚࠇࠊⴕߢ⧷ޕߚߞ߆ PRION-1 study 3ߪߢ 107 ࡦࡊߩ∛ᖚࡦߡ߅ߦᴦ≮⟲
38 ޔ㕖ᴦ≮⟲ 69 ߦಽߡߌᲧセ߇ⴕޕߚࠇࠊሽ₸ߪᴦ≮⟲ߢ㕖ᴦ≮⟲ࠅࠃ㜞ޔ߇ߚߞ߆
㊀propᐲߢᱜࠍⴕޔߣ߁ਔߦᏅޕߚߞ߆ߥߪᴦ≮⟲ߜ߁ߩ 4 ߦ৻ㆊᕈߩ⥃ᐥ⊛ᡷༀ߇ࠇࠄ
߇ᯏ㓚ኂߪޕߚ 20 ޕߚࠇࠄߺߦ
NMDAޔߡߒߣ㕖㤗ᕈcapߪࡦࡇࡈ ฃኈ㒖ኂࠍޔߒⴊᶧ㑐㐷ࠍኈᤃߦㅢ
ㆊࠆߔ28ޔߢ ฬߩ CJD ᖚࠍኻ13ޔߦ ฬߦታ15ޔ߇ ฬ߇ࡏࡊߦᛩਈߚࠇߐ ޕ4
ᯏᬌᩏߢ 2 ⟲㑆ߦᗧᏅ߇ߚࠇࠄߺ߇ᓟߪߢᏅޕߚߞ߆ߥ߇
ߥ߇ႎ๔ߛᧂߦߣᕈޔലᕈޔ߇ࠆߡࠇࠄㅴ߇ᐥ⥃ߢᎺߪࡦࠨ
ޕ
ࠚࡈࠨࡐࡦࠨࡦࡍpentosan polysulfate PPSࡦࡄࡋߪ㘃ߩ⎫ൻᄙޔߢ㑆ᕈ
Ἳ߿㑐Ἳߩᴦ≮ޕߚ߈ߡࠇࠄߦേ‛ᗵᨴታ㛎ޔߢᗵᨴ೨ᓟߦቶᛩਈࠅࠃߦ⊒propㆃ
本文id6indd 32本文id6indd 32 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ᑧലᨐޕࠆ߇PPS ቶᜬᛩਈᴺߪ⧷䈪ᄌ CJD㩷 㩿variant CJD vCJD㪀 ߦኻߡߒೋߡⴕ
ࠇࠊ ∛ࡦࡊߢᧄޔ5 11 ߦኻߡߒⴕޕߚࠇࠊว૬propޔߪᄙߩߊߢ CT ⎬⤑ਅ߇
ߚࠇࠄ ߢᎺޕ6 15 propએⴕޔࠅ߅ߡࠇࠊߥᴦ≮ޕࠆߢหᴦ≮ࠍⴕߚߞ vCJD ᖚߩ
ሽᦼ㑆ޔߪ ߩ㧙ࡠࡦ vCJD ߡࠇߐߪ߆ࠆ߈ߢ㒐ࠍㅴⴕޔ߇㐳ߦ߆ࠄࠅࠃ⟲
ޕߥ
ߣߎࠆࠇࠊⴕ߇ᩕ㙃ߡߞࠃߦߤߥ㥦ޔߪ႐วߚߞߥߣ㔍߇ญ៨ขߒㅴⴕ߇prop
ޕߥߪࡦࡆߥߚߞߣࠆߔᡷༀࠍᓟޔߒ߆ߒޕᄙ߇
CJD ࡠࡒਅᕈ⊹ߪࠆᕈ⊹ޔߡߒኻߦࡠࡒࠆߒߒߦㆊਛߩ
߇ࠆߡࠇߐ߇ࡠࡊࡃ߿ࡓࡄࡠߡߒߣ≯ᴦߩ ޕߥߪࡦࡆߥޔ7
ᢥ₂
1 ጊᄦ ᶆస⟤ ဝ⟵ᄦ ਛፉ㓷䋮䉪䊨䉟䉿䊐䉢䊦䊃䊶䊟䉮䊑∛䈮ኻ䈜䉎 Qinacrine ᴦ≮ ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄ 㔍ᴦᕈ∔ᖚస 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ ᐔᚑ 15 ᐕᐲ䊶
ಽᜂႎ๔ᦠ 2004 pp113-124
2 Haiumlk S Brandel JP Salomon D Sazdovitch V Delasnerie-Lauprecirctre N Laplanche JL et al Compassionate use of
quinacrine in Creutzfeldt-Jakob disease fails to show significant effects Neurology 2004 63 2413-2415
3 Collinge J Gorham M Hudson F Kennedy A Keogh G Pal S et al Safety and efficacy of quinacrine in human prion
disease (PRION-1 study) a patient-preference trial Lancet Neurol 2009 8 334-344
4 Otto M Cepek L Ratzka P Doehlinger S Boekhoff I Wiltfang J et al Efficacy of flupirtine on cognitive function in
patients with CJD A double-blind study Neurology 2004 62 714-718
5 Todd NV Morrow J Doh-ura K Dealler S OHare S Farling P et al Cerebroventricular infusion of pentosan
polysulphate in human variant Creutzfeldt-Jakob disease J Infect 2005 50 394-396
6 Tsuboi Y Doh-Ura K Yamada Tet al Continuous intraventricular infusion of pentosan polysulfate clinical trial against
prion diseases Neuropathology 2009 29 632-636
7 Kojovic M Cordivari C Bhatia K Myoclonus disorders a practical approach for diagnosis and treatment Ther Adv
Neurol Disord 2011 4 47-62
本文id6indd 33本文id6indd 33 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ω㧚ߩ∛ࡦࡊᖚኅᣖߦኻࠆߔᔃℂળ⊛ᡰេ
ޤޤࡑࠨޣ
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈱䉋䈉䈮ᄢ䈐䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢䇱䈏䇮ᔶ䉍䇮ᖤགྷ䇮⧰ᖠ䇮ਇ䈭䈬䉕ᛴ䈒䈱䈲⥄ὼ䈭䈖䈫
䈪䈅䉎䈫ℂ⸃䈜䉎䈖䈫䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᄙ䈒䈱䈲䇮㑆䈱ㆊ䈫䈫䉅䈮⥄䉌ታ䈮ะ䈐ว䈇ᜬ䈤䉕ᢛℂ䈚䈩䈇䈒ജ䉕䉅䈦䈩䈇䉎䇯ᓥ䈦䈩䇮
ᔃℂᡰេ䈱⋡ᮡ䈲䇮ਇ䉇ᔃcap䈱シ䉇⸃ᶖ䈪䈲䈭䈒䇮䇱䈱ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈱ㆊ䉕ℂ⸃䈚䇱䈱
ᜬ䈤䉕ቯ䈞䈝䈮䈐⪭䈤䈇䈩䉎䈖䈫䈪䈅䉎䇯㩷
bull 䈲䈢䈫䈋෩䈚䈇ኈ䈪䉅ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈩䈇䉎䈫ᗵ䈛䉌䉏䉎䈫ᜬ䈤䈏⪭䈤䈒䉅䈱䈭䈱䈪䇮∔ᖚ
䈮㑐䈚䈩ᱜ䈪චಽ䈭ᖱႎ䉕㓝䈘䈝䈮䉒䈎䉍䉇䈜䈒ᐲ䈪䉅વ䈋䉎䈖䈫䈲ᄢ䈐䈭ᔃℂᡰេ䈫䈭䉎䇯ฦ
ᖱႎḮ䉇䇸䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䇹䈭䈬䈱ᒰ䈱䉅䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᔃℂળ⊛ᡰេ䈮䈲䇮කᏧ䇮⋴䇮ᔃℂኾ㐷䇮ක≮䉸䊷䉲䊞䊦䊶䊪䊷䉦䊷䇮ㆮવ䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫
ኾ㐷䈭䈬䈱ㅪ៤䈏ᗧ⟵䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᖚ䊶ኅᣖ䈮䈍䈇䈩ᛥ䈉䈧ᘒ䈏⇼䉒䉏䉎䈫䈐䈲䇮⑼ක䈮⋧䈜䉎䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯
ᧄޣ ᢥޤޤ
㧔㧕߇ޘ㑆ߡߌ߆ࠍ⥄りߩജߢᔃℂ⊛ߦᴫߦㆡᔕߊߡߒㆊࠍℂ⸃ߒࠆ 1 2 3 4
ᄢ䈐䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢䇱䈏ᔃℂ⊛䉲䊢䉾䉪䉇ᔶ䉍䇮ᖤགྷ䇮ਇ䈭䈬䉕ᗵ䈛䉎䈖䈫䈲⥄ὼ䈭䈖䈫䈪䈅䉎䇯䈚
䈎䈚䇮䈾䈫䉖䈬䈱䇱䈲䇮㑆䈱ㆊ䈫䈫䉅䈮⥄ಽ䈱ജ䈪ታ䈮ะ䈐ว䈇ᜬ䈤䉕ᢛℂ䈚䈩䈇䈒ജ䉕ᜬ䈦
䈩䈇䉎䇯৻⥸⊛䈮䈖䈉䈚䈢ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈮䈲2-3ᐕ䈎䈎䉎䈫䈘䉏䇮ᒰೋ䈲ᄢ䈐䈭ᔶ䉍䉇䈭䈬䈏䈒䈖䈫䉅䈅
䉎䈏䇮ೞ䈭∔ᖚ䈏⋡䈱೨䈮䈅䉎એ䇮䇱䈱ᖠ䉂䉇⧰䈚䉂䉕䈭䈒䈜䈖䈫䈲䈪䈐䈭䈇䇯ᓥ䈦䈩䇮ᔃℂᡰេ
䈱⋡ᮡ䈲䇮ᔃℂ⊛㗴䈱シ䉇⸃ᶖ䈪䈲䈭䈒䇮䊒䊥䉥䊮∛䈮⋥㕙䈚䈢ᖚ䇮ኅᣖ䈱ᜬ䈤䉕ℂ⸃䈚䇮ᔃ
ℂ⊛ㆡᔕㆊ䉕䉎䈖䈫䈪䈅䉎䇯䈠䈱㓙䇮ᖚ䇮ኅᣖ䈱⪲䈮䈮䉕䈔䈩䇱䈱ᜬ䈤䈱ℂ⸃
䈮ോ䉄䇮㗴⸃䈮䉌䈝䇮ᔶ䉍䉇⧰䈚䉂䉇䉅ቯ䈞䈝䈮䉄䈭䈏䉌䈒䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯ᕆ䈇䈪∛
䉕ฃ䈔䉏䉎ᔅⷐ䈲䈭䈒䇮ᜬ䈤䈱ᢛℂ䈮䈲㑆䈏ᔅⷐ䈫વ䈋䉎䈖䈫䉅䈪䈅䉎䇯䉁䈢䇮䇱䈏ක≮
䈮ኻ䈜䉎ਇḩ䉕ㅀ䈼䈢䈫䈐䈮䈲䇮ᔃℂᡰេ䈲䇮ᖚ䇮ኅᣖ䈱ਇḩ䉕ቯ䈞䈝䈮䉄䈩ℂ⸃䈚䉋䈉䈫䈜
䉎ᆫ䉕䈜䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯㸍-1 䈮䊒䊥䉥䊮∛䈱ᖚ䊶ኅᣖ䈮৻⥸⊛䈮䉋䈒䉌䉏䉎ᔃℂ⊛ᴫ䈱
䉕䇮㸍-2 䈮ኅᣖ䈱ⷐᦸ䈱䉕䈜䇯
本文id6indd 34本文id6indd 34 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ωг㧚ߩ∛ࡦࡊᖚኅᣖߊࠃߦࠆࠇࠄᔃℂ⊛ᴫ 1 2 4
㧨ߦ⥸∛ࡦࡊ㑐ߡߒ㧪
bull ⓭ὼ䈱⊒prop䉇ᕆㅦ䈭∛䈱ㅴⴕ䇮䈅䉎䈇䈲䇮prop䉇prop䈱䈅䉌䉒䉏䈮ኻ䈜䉎⊛䉲䊢䉾䉪䉇േ䇮ᔃcap㩷
bull ᩮᧄ⊛䈭ᴦ≮ᴺ䈏䈭䈇䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᦸᗵ㩷
bull ⊒prop䈚䈩䈎䉌⸻ᢿ䈏䈧䈒䉁䈪㑆䈏䈎䈎䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈭䈇䉁䉁prop䈏ᖡൻ䈚䇮⸻ᢿ䈏䈧䈇䈢ᓟ䈲
ਇᴦ䈱∛䈪䈅䉎䈖䈫䇮ㄭ䈇ᖚ䈏ᱫ䉕ㄫ䈋䉎䈫䈇䈉䈖䈫䉕䉌䈘䉏䈩䈱⊛䉲䊢䉾䉪䉇䇮䈠䉏䉁䈪⸻ᢿ䈏䈧䈎
䈭䈎䈦䈢䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ਇାᗵ䇮ᙍ䉍㩷
bull ኅᣖ䈱ᴫ䈮ኻ䈜䉎ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈮䈲㑆䈏䈎䈎䉎䈏䇮䈠䉏䉋䉍䉅ᣧ䈇䉴䊏䊷䊄䈪ᖚ䈱prop䈏ㅴⴕ䈜䉎䈢䉄䈮
䈛䉎䇮ᔃℂ⊛䈮ਇቯ䈭ᘒ㩷
bull ∛䈱ㅴⴕ䈫䈫䉅䈮ኅᣖ䈏ᖚ䈫ᗧᕁ⇹ㅢ䈏䈪䈐䈭䈒䈭䉎䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᔃℂ⊛⧰cap㩷
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈮㑐䈜䉎䉇ℂ⸃䈏චಽ䈪䈅䉎䈫䈲䈇㔍䈇ක≮䉴䉺䉾䊐䈱േ䈮ኻ䈜䉎⧦䈤䉇ᙍ䉍䇮ਇḩ䇮ਇ
ାᗵ㩷
bull ᔃℂ⊛䈮䈏䈭䈇ᘒ䈪䇮ක≮䉇䈱䇱䈮ኻ䈜䉎䇱䈭ਇḩ䈏䈛䈢႐ว䈮䉌䉏䉎䇮ᒝ䈇ᔶ䉍䉇⧦
䈤㩷
bull ≮㙃ක≮ᯏ㑐䈻䈱ォ㒮䉕ឭ䈘䉏䉎䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᙍ䉍䉇ਇḩ㩷
bull Ꮧዋ∔ᖚ䉉䈋ᖱႎ䈏ਇ䈚䈩䈇䉎䈖䈫䉇㔍⸃䈭∔ᖚ䊜䉦䊆䉵䊛䈭䈬䈮䉋䉎䉇ਇ㩷
bull 䈭ේ䈏䉒䈎䉌䈭䈇䈖䈫䈮䉋䉎⧦䈤䉇䇸䈭䈟䋿䇹䇸䈬䈉䈚䈩䋿䇹䈫䈇䈉ᜬ䈤㩷
bull ળ䉇䈱䇱䈎䉌䈱䉕䉃ⷞ䈮ኻ䈜䉎䈫䉁䈬䈇䉇ᔶ䉍㩷
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈫䈇䉒䉏䈢䈫䈐䈱䇮䈱ኅᣖ䈻䈱ㆮવ䈱ᔃ㈩㩷
bull ᖚ䈏ᕆ䈮䈏䈪䈐䈭䈒䈭䉎䈭䈬䈱ᴫ䈪䇮ኅᣖ䈏⊛䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢႐ว䈱ਇ䉇䉴䊃䊧䉴㩷
bull ᖚ䈱䈮䈅䈢䉎႐䈫䈚䈩䈱䉴䊃䊧䉴䇮⊛ᜂ㩷
bull ᖚ䈏䈒䈭䈦䈢ᓟ䈱ኅᣖ䈱䈇ᔃcap䇮ᖤགྷ㩷
㧨ߩ∛ࡦࡊᗵᨴᕈߦ㑐ㅪߡߒ㧪
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈱ᗵᨴᕈ䈮ኻ䈜䉎ਇ䉇䈫䉁䈬䈇㩷
bull 䈬䈱ᐲ䈱ᗵᨴᕈ䈎䉒䈎䉌䈭䈇䈖䈫䈮䉋䉎ਇ䇮㩷
bull 䈱ᗵᨴ䈮㑐䈜䉎ਇ㩷
bull ᗵᨴ㒐䈱䈢䉄䈮䈱ᖚ䈫䈭䉎ᛒ䈇䉕䈘䉏䉎䈖䈫䈱ਇᔟᗵ㩷
bull ක≮䉇䈱䇱䈮䈍䈔䉎ᗵᨴᕈ䈮㑐䈜䉎ㆊᔕ䉇⸃䇮䈮䉋䈦䈩ᒁ䈐䈖䈘䉏䉎ᔶ䉍䇮⧦䈤䇮ਇᔟ
ᗵ㩷
bull ⸃䉇䉕ฃ䈔䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈖䈫䈎䉌䈱䇱䈮ኻ䈚䈩ᖚ䈱ᴫ䉕䉥䊷䊒䊮䈮䈜䈖䈫䈏䈪䈐䈭䈇䈖䈫䈮
䉋䉎䉴䊃䊧䉴㩷
bull ᴫ䉕䈦䈢ᣖ䉇䈱䇱䈏ᛴ䈒ᗵᨴᕈ䈱ਇ䈮ኻ䈚䈩䇮ᖚ䈱ኅᣖ䈏䉕䈦䈢䉍䈚䈢䉍䈚䈭䈔䉏䈳
䈭䉌䈭䈇䈖䈫䈮ኻ䈜䉎䉴䊃䊧䉴㩷
bull ⎬⤑⒖䈭䈬䈮䉋䉎ᗵᨴ䈏ේ䈪ኅᣖ䈏䊒䊥䉥䊮∛䉕⊒prop䈚䈢䈫䈐䈱ᔶ䉍䉇ήᔨ䈘䇮䉇䉎䈞䈭䈘䈭䈬䈱ᗵᖱ㩷
bull ᚻⴚ䈭䈬䈪ᗵᨴ䈚䈩䈇䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈫વ䈋䉌䉏䈢႐ว䈱䉴䊃䊧䉴䇮ਇ䇮ᔶ䉍㩷
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛ኅ䈱ᧂ⊒prop䈮䈍䈇䈩䇮ㆮવ䈚䈩䈇䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈱䈪䇮䈱∔ᖚ䈪ᄖ⑼ᚻⴚ䉕ฃ䈔䉎
䈫䈐䈭䈬䈮䈲ᗵᨴ㒐䈱䈢䉄䈮ක≮䈮વ䈋䉎䉋䈉䈮䈫䈇䈦䈢ᵈᗧ䉕䈘䉏䉎䈖䈫䈮䈉ਇ䇮ਇᔟᗵ㩷
䇱䈲ᴫ䈮䉋䉍䇱䈭ᔃℂᴫ䈮䈅䉎䈏䇮ක≮䈏৻⥸⊛䈮䉋䈒䉌䉏䉎ᴫ䉕䈦䈩䈍䈒䈖䈫䈪ᖚኅᣖ䈮ኻ
䈜䉎ℂ⸃䈏䉁䉎䇯䉁䈢䇮ᖚኅᣖ⥄り䉅ห䈛䉋䈉䈭ᴫ䈮䈅䉎䇱䈱ᴫ䉕䉎䈖䈫䈪䇮䇸⥄ಽ䈲䈵䈫䉍䈪䈲䈭䈇䇹䇸ห
䈛䉋䈉䈮ᕁ䈦䈩䈇䉎䉅䈇䉎䈱䈣䇹䈫ᗵ䈛䉎䈖䈫䈏䈪䈐䉎䇯⥄ಽ䈫䈲䈭䉎ᜬ䈤䉅䈅䉎䈖䈫䉕䈦䈩䇮ⷞ㊁䈏ᐢ䈏䉎႐ว
䉅䈅䉎䇯䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䈭䈬䈱ᒰ䈱ᵴേ䈮ෳട䈚䈢䉍䇮ㆊ䈱ᖚኅᣖ䈱ᗧᩏ䈱ႎ๔䈭䈬
䉕䈢䉍䈜䉎䈖䈫䈪䇮ห䈛䉋䈉䈭႐䈮䈇䉎䈢䈤䈏䈬䈱䉋䈉䈭ᜬ䈤䈪䈇䉎䈱䈎䉎䈖䈫䉅ᗧ⟵䈪䈅䉎䇯
本文id6indd 35本文id6indd 35 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ωг㧚ࡦࡊ∛ᖚߩኅᣖࠍኻߚߒߣ߈ขࠅᩏࠄ߆ᓧߚࠇࠄⷐᦸߩ 1 2 4
䋼⸻≮႐䈱ක≮䈮ኻ䈚䈩䋾㩷
bull ᖚ䈱ᕆỗ䈭∛䈱ᖡൻ䈮ኻ䈚䈩䇮ኅᣖ䈮䈩䈇䈰䈇䈮䈚䊐䉤䊨䊷䈚䈩䈾䈚䈇㩷
bull ∛㒮䈏䇮∛䈮ኻ䈚䈩ℂ⸃䉕䉄䇮ㆊ䈭ᗵᨴ㒐䈭䈬䈪ኅᣖ䈱り⊛䊶⊛ᜂ䉕Ⴧ䉇䈘䈭䈇䉋䈉䈮ข
䉍䉖䈪䈾䈚䈇㩷
bull ⸻ᢿ䉕䈚䈢∛㒮䈪䈪䈐䉏䈳ᦨᦼ䉁䈪㒮䈘䈞䈩䈾䈚䈇䈏䇮ήℂ䈪䈅䉏䈳䈠䈱ᓟ䉅ᖱႎ䉕䈜䉎䈭䈬ജ䈮䈭䈦䈩
䈾䈚䈇㩷
䋼䉇ෘഭ⋭䈮ኻ䈚䈩䋾㩷
bull ฃ䈔䉏∛㒮䉕Ⴧ䉇䈚䈩䈚䈇㩷
bull ฦᐲ䉕䈜䉎㓙䈮䇮∛䈱ᄌൻ䈏ᕆㅦ䈭䈱䈪䇮ᚻ䈐䉕ㅦ䉇䈎䈮ⴕ䈦䈩䈚䈇㩷
bull කᏧ䉇⋴Ꮷ䈱ኻᔕ䈏৻ቯ䈱䊧䊔䊦䈮⥋䉎䉋䈉䈮ᖱႎឭଏ䇮ᢎ䉕ⴕ䈦䈩䈾䈚䈇
㧔㧕ᖱႎឭଏߩలታߪᔃℂᡰេࠆߥߣ 1 2 3 4
䈲䇮䈢䈫䈋෩䈚䈇ᴫ䈪䉅ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈩䈇䉎䈫ᗵ䈛䉌䉏䉎䈫䈐䈱䈾䈉䈏䇮ᜬ䈤䈏⪭䈤䈒䈖䈫䈏
ᄙ䈇䇯ᓥ䈦䈩䇮䊒䊤䉟䊋䉲䊷䈱䉁䉅䉌䉏䈢႐ᚲ䈫㑆䉕䉅䈉䈔䈩䇮∔ᖚ䈮㑐䈚䈩ᱜ䈪චಽ䈭ᖱႎ䉕㓝䈘䈝
䈮䉒䈎䉍䉇䈜䈇⪲䈪વ䈋䉎䈖䈫䈏䇮ᄢ䈐䈭ᔃℂᡰេ䈫䈭䉎䇯⸻ᢿᒰೋ䈲㗡䈏䈦oplus䈮䈭䈦䈩䈏㗡䈮
䉌䈭䈇႐ว䉅䈅䉎䈱䈪䇮৻ᐲ䈚䈢䈖䈫䈪䉅વ䉒䈦䈩䈇䉎䈎㓐䈚䈭䈏䉌ᔅⷐ䈮ᔕ䈛䈩ᐲ䈪䉅
䈚䇮⇼䈮ኻ䈚䈩ৼካ䈮䈋䈩䈇䈒䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯ᒰ䇸䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䇹䉕
䈚䈢䉍䇮㔍∛ᖱႎ䉶䊮䉺䊷䈱䉰䉟䊃䉇䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䉟䊃䈭䈬䈱ᖱႎ䉕વ䈋䈢䉍䈜䉎䈖䈫䉅䈪䈅䉎
䋨㸍-3䋩䇯
Ωг㧚ߦ∛ࡦࡊ㑐ࠆߔᖱႎࠨ
٤䊒䊥䉥䊮∛䈱䊖䊷䊛䊕䊷䉳 httpprionuminjpindexhtml
٤㔍∛ᖱႎ䉶䊮䉺䊷䈱∔ᖚᖱႎ䊖䊷䊛䊕䊷䉳 䊒䊥䉥䊮∛䋨䋱䋩䉪䊨䉟䉿䊐䉢䊦䊃䊶䊟䉮䊑∛䋨CJD䋩 httpwwwnanbyouorjpentry80
䊒䊥䉥䊮∛䋨䋲䋩䉭䊦䉴䊃䊙䊮䊶䉴䊃䊨䉟䉴䊤䊷䊶䉲䊞䉟䊮䉦䊷∛䋨GSS䋩 httpwwwnanbyouorjpentry88
䊒䊥䉥䊮∛䋨䋳䋩⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop䋨FFI䋩 httpwwwnanbyouorjpentry51
٤䊒䊥䉥䊮∛ᖚኅᣖ䈱ᣇ䇱䇮䊒䊥䉥䊮∛䈱䊥䉴䉪䈱ਇ䈱䈅䉎ᣇ䇱䈻䈱䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫 䋨䊒䊥䉥䊮∛䊖䊷䊛䊕䊷䉳䋩 httpprionuminjpprioncounselinghtml
٤䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䋨ᣣᧄ䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdnetjp
٤CJD Support Network䋨⧷䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdsupportnet
٤Creutzfeldt-Jakob Disease Foundation䋨䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdfoundationorg
本文id6indd 36本文id6indd 36 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㧔㧕ߥޘኾ㐷ߩㅪ៤߇ᗧ⟵ 4
䇱䈱ᔃℂળ⊛ᡰេ䈮䈧䈇䈩䈋䉎㓙䈮䈲䇮කᏧ䇮⋴䈱䈾䈎䇮ᔃℂኾ㐷䇮ක≮䉸䊷䉲䊞䊦䊶
䊪䊷䉦䊷䈭䈬䈏ട䉒䈦䈩䈚ว䈇䇮ኒ䈮ㅪ៤䈚䈩䈇䈒䈖䈫䈏ᓎ䈮䈧䈖䈫䈏ᄙ䈇䇯ㆮવᕈ䈏⇼䉒䉏䉎prop
䈪䈲䇮⥃ᐥㆮવኾ㐷ක䉇ቯㆮવ䉦䉡䊮䉶䊤䊷䈫䈱ㅪ៤䉅ᦸ䉁䉏䉎䇯㩷
㧔㧕ᛥߟ߁ᘒޔߪ߈ߣࠆࠇࠊ⇼߇⑼කࠆߔ⋦ߦ 1
ᖚ䊶ኅᣖ䈮䈍䈇䈩䇮㘩ਇᝄ䇮㘩ㆊᄙ䉇䇮ਇ䇮ㆊᄙ䇮ಽ䈱ᄌേ䇮䈠䈱䇮ᛥ䈉䈧ᘒ䈏⇼
䉒䉏䉎ᴫ䈏䉂䉌䉏䈢႐ว䈲䇮⑼ක䉇ᔃ≮⑼ක䈮⋧䈜䉎䇯䊒䊥䉥䊮∛䈮⋥㕙䈚䈩㘩ਇᝄ䉇ਇ
䈭䈬䈏䉂䉌䉏䉎䈖䈫䈲䈅䉎ᐲ䈲ᱜᏱ䈭ᔃℂᔕ䈪䈅䉎䈏䇮䈠䉏䈏䈮ᒝ䈎䈦䈢䉍㐳䈒䈇䈢䉍䈚䈢
႐ว䈮䈲⑼⊛ᴦ≮䈏䈭႐ว䉅䈅䉎䇯䊒䊥䉥䊮∛ᖚ䊶ኅᣖ䈮⋥ធធ䈜䉎ක≮䈲䇮䈇䈧䈪䉅䈠䈉
䈚䈢ኾ㐷ኅ䈏น䈪䈅䉎䈖䈫䉕વ䈋䈭䈏䉌䇮㘩䉇䈱㗴䉇ಽᄌേ䈭䈬䈱ళ䉕䉼䉢䉾䉪䈚䇮
ᔅⷐ䈮ᔕ䈛䈩ኾ㐷ኅ䈮⋧䈜䉎䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯㩷
ᢥ₂
1 ᥓ⧷ሶ䋮ᖚ䊶ኅᣖ䈮ኻ䈜䉎ᔃℂળ⊛ᡰេ䋨䋱ㇱ䊒䊥䉥䊮∛䋬Σ䋮䊍䊃䊶䊒䊥䉥䊮∛䋮21䋩䋮ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄㔍ᴦᕈ∔ᖚస䇸䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䋨䋩䋮䊒䊥䉥䊮
∛䈫ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䋮㊄ේemsp䋻2010䋮pp213-219䋮
2 ᥓ⧷ሶ䋮୶ℂ⊛㗴䈫ᔃℂᡰេ䋨11䋩 䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008ᐕemsp䋩䋬ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄䊶㔍ᴦᕈ∔ᖚస 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䋨ਥછ Ỉ⧷
ᵗ䇮㓸છ 㤥ጤ⟵ਯ䋩䋮2008 pp123-140䋨䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䈱䊖䊷䊛
䊕䊷䉳䈭䈬䈎䉌䉻䉡䊮䊨䊷䊄น䋩httpprionuminjpguidelineindexhtml
3 ᥓ⧷ሶ 䊒䊥䉥䊮∛ᖚኅᣖ䈱ᣇ䇱䈻䈱䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫ᣣᧄ⥃ᐥ 2007 65 1447-1453
4 ᥓ⧷ሶ 䊒䊥䉥䊮∛ᖚ䊶ኅᣖ䈱ᔃℂળ⊛䉰䊘䊷䊃䉲䉴䊁䊛䈮ኻ䈜䉎ኤ ෘഭ⑼ቇഥ㊄㔍ᴦ
ᕈ∔ᖚస㩷 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ ᐔᚑ 17ᐕᐲ䊶ಽᜂႎ๔ᦠ
䋨ઍ Ỉ⧷ᵗ䋩 2006 pp99-111
本文id6indd 37本文id6indd 37 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ϊ㧚ߩ∛ࡦࡊᗵᨴ㒐
䊒䊥䉥䊮∛䈱ᗵᨴ㒐䈮䈧䈇䈩䈲䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹
䈮 䉋 䈦 䈩 䇸 䊒 䊥 䉥 䊮 ∛ ᗵ ᨴ 㒐 䉧 䉟 䊄 䊤 䉟 䊮 䋨 2008 ᐕ ᐲ emsp 䋩 䇹 䈏 㐿 䈘 䉏 䈩 䈇 䉎
䋨httpprionuminjpguidelineindexhtml䋩䇯䈖䈱䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈮ၮ䈨䈇䈩ᗵᨴ㒐䉕ⴕ䈉䈖䈫䉕ផᅑ䈜䉎䇯
ᧄ䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈪䈲䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008 ᐕᐲemsp䋩䇹䈱⋡ᰴ䉕એਅ䈮䈜䉎䇯
䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008 ᐕᐲemsp䋩
1
2 㕖ଚⷅ⊛ක≮ⴕὑ䈫⋴䉬䉝
3 䊒䊥䉥䊮䈱Ṍ⩶
4 CJD 䈎䈎ਇ䈱ᖚ䈱䊊䉟䊥䉴䉪ᚻᛛ䈮䈇䉌䉏䈢ᚻⴚ᪾䈮ኻ䈜䉎ಣℂᣇᴺ
5 ᶖൻⷞᬌᩏ
6 ᄖ⑼ᚻⴚ
7 ᱤ⑼ᴦ≮
8 ⑼ᴦ≮
9 ᢛᒻᄖ⑼ᴦ≮
10 ೬ᬌ䊶∛ℂᮡᧄ
11 ୶ℂ⊛㗴䈫ᔃℂᡰេ
12 ળ⊛㗴
ઃ 䊊䉟䊥䉴䉪ᚻᛛ䈮䈇䈢ᚻⴚ䉕ળ䈜䉎 CJD ᰴᗵᨴ㒐䈮䈧䈇䈩
CJD ᰴᗵᨴ㒐䈮㑐䈜䉎ኻᬌળ
本文id6indd 38本文id6indd 38 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ϋ㧚⸻≮ᡰេ
ࠆࠃߦ⸻≮ᡰេ
ࡍࡓࡎ
㩷 䇸䊒䊥䉥䊮∛䈍䉋䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈫䇸䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈫ᗵᨴ
㒐䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈲䇮ਔวห䈪䊖䊷䊛䊕䊷䉳䋨httpprionuminjpindexhtml䋩䉕㐿䈚䇮ᧄ
䉧䉟䊄䊤䉟䊮䉕䉃ฦ䉧䉟䊄䊤䉟䊮䉇ᦨᣂ䈱ᚑᨐ䈭䈬䉕ឭଏ䈚䈩䈇䉁䈜䇯㩷
amp ᆔຬળࡦࡌࠨ
䊒䊥䉥䊮∛䈱ቯ∔ᖚᴦ≮䈮䈍䈔䉎ක≮ฃઃ䉕䈘䉏䈢prop䇮ਅ⸥䈱㜑ᶧ
ᬌᩏ䉇䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶᬌᩏ䉕Ꮧᦸ䈘䉏䈢prop䇮ᗵᨴpropᴺ䈮ၮ䈨䈒ዯ䈔䈏䈅䉍ਥᴦක䈏⸻≮ᡰេ䉕
Ꮧᦸ䈘䉏䈢prop䈏 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળ䈮⊓䈘䉏䉁䈜䇯䈱 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬ䈫ฦㇺ
ᐭ⋵䈱CJDᜂᒰኾ㐷ක䈏ᩏ䉕ⴕ䈦䈢ᓟ䇮CJD䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળ䈮䈩⸻ᢿ䈏ᬌ䈘䉏䇮䈠䈱ᨐ䈏
ਥᴦක䈮ႎ๔䈘䉏䉁䈜䇯
䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䈪ᡰេ䈏ᔅⷐ䈭䈲䇮ਅ⸥ CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળോዪ䈮䈗⋧ਅ䈘䈇䇯
ㅪవ 䋺 CJD䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળോዪ
੩ක⑼ᱤ⑼ᄢቇᄢቇ㒮කᱤቇว⑼㩷 ∛ᘒቇ䋨⑼ቇ䋩ಽ㊁
䇾113-8519㩷 ੩ㇺᢥ੩ḡፉ1-5-45
TEL䋺03-3813-6111 㩿7254㪀㩷 FAX䋺03-5803-0169
E-mail prionurotmdacjp
httpprionuminjpsurveyindexhtml
amp ᆔຬળࡦࡦ
䊒䊥䉥䊮∛䉕⊒propᓟ䈮䊒䊥䉥䊮∛䈱વ䈮㑐䉒䉎䉋䈉䈭ଚⷅ⊛䈭ක≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢႐ว䈮䇮䈠䈱ක
≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢ක≮䉕䈚䈩ක≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢prop䉕⊓䈚䇮䈠䈱ᓟ䈱ㆊ䉕⋙ⷞ䈚䉁䈜䇯㩷
ㅪవ 䋺 CJD 䉟䊮䉲䊂䊮䊃ᆔຬળോዪ
੩ᄢቇᄢቇ㒮කቇ⑼㩷 ᄖ⑼ቇ
䇾113-8655㩷 ੩ㇺᢥ੩ᧄㇹ 7-3-1
TEL䋺03-5800-8848㩷㩿⋥ㅢ㪀㩷 FAX䋺03-5800-8849
httpprionuminjpsurveyindexhtml
㩷
วหᆔຬળ∛ࡦࡊ
䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䈱ᡰេ䉕ⴕ䈇䉁䈜䇯㩷㩷
ㅪవ 䋺 ጤᚻක⑼ᄢቇ කᱤวᚲ㩷 㜞႐MRI⸻ᢿ䊶∛ᘒㇱ㐷
䇾020-8505㩷 ጤᚻ⋵⋓ጟᏒਣ19-1
TEL䋺019-651-5111 㩿3660䇮3733㪀 FAX䋺019-622-1091
ㅪవ 䋺 ᓼፉᄢቇᄢቇ㒮 䊓䊦䉴䊋䉟䉥䉰䉟䉣䊮䉴ㇱ ⑼ቇಽ㊁⸻ᢿ⑼ 䇾770-8503㩷 ᓼፉ⋵ᓼፉᏒ⬿ᧄ 3-18-15
TEL䋺088-633-9283㩷 FAX䋺088-633-7174
本文id6indd 39本文id6indd 39 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
oslashacute OGTHORNCcedilmicro sup2
ɿŬņľʹʴ˛ƕʻțġ˓Ęđʦ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ɚAringiexclshybshyɍʄ ograveĽIordfȔĹshyěsup2
ʖ852-8523ʄ ɚAringƨɚAringEgraveĴ1-12-4ʄ ɚAringiexclshybshyɍʄ ƴń8F
TEL095-819-7059ʄ FAX095-819-7060
E-mail satoh-prionnagasaki-uacjp
httpwwwmednagasaki-uacjpmmicmbprionindexhtml
ʄ
T[I]THORNCcedilethgshylaquo
˛ȃƝɋordfņľʹʴ˛ƕʻțġ˓Ęđʦ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ĸ`iexclshyiexclshyɢbshyNjưƿƹʄ ƕoacuteƷǐshyIɓ
ʖ980-8575 ʄ sup3ƨrEgraveɲȀaĨɥƍ 2-1
TEL022-717-8147 ʄ FAX022-717-8148
E-mail kitamotomedtohokuacjp
httpwwwprionmedtohokuacjp
ʄ
AgraveT[I]THORNCcedil=GHMO]SPRaumlcopy
FǑǬǏǛ˓˗˙˧˫˿ˮ˲ŢʹʴƐEuml˛ȃƝʻįżʑʛˌʿʻțġ˓ȅʘ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ĸ`iexclshyiexclshyɢbshyNjưƿƹʄ ƕoacuteƷǐshyIɓ
ʖ980-8575 ʄ sup3ƨrEgraveɲȀaĨɥƍ 2 -1
TEL022-717-8147 ʄ FAX022-717-8148
E-mail kitamotomedtohokuacjp
httpwwwprionmedtohokuacjp
oumlAtildeN]O_ugravenEacuteeumlsup2coumlAtildeqEumlOgraveeumluacute
˛ƕʈ˟˖˯˾˘˲ˣ˿ƕCJD
CJDƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry80
CJDțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry240
CJD FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry385
˛ƕʉˢ˧˲˧˲˖˧˥˖˜ƕʅGSSʆʄ
GSSƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry88
GSSțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry247
GSS FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry386
˛ƕʊǵŖecircmicroĤecircƪƖʅFFIʆʄ
FFIƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry51
FFIțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry213
FFI FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry387
㜑ᶧ ⰮoplusⰮoplusቯ4637ޔ+ ᴺ
㜑ᶧᬌᩏ䈮䈩䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䉕ᡰេ䈚䉁䈜䇯㩷
本文id6indd 40本文id6indd 40 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ά㧚㓸
ේ
BSE bovine spongiform encephalopathy ᶏprop
CJD Creutzfeldt-Jakob disease Creutzfeldt-Jakob ∛
CWD chronic wasting disease ᘟᕈᶖᕈ∔ᖚ
dCJD dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob
disease ⎬⤑⒖ᓟ Creutzfeldt-Jakob ∛
DWI diffusion weighted image ᢔᒝ
FFI fatal familial insomnia ⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop
GSS Gerstmann-Straumlussler-Scheinker disease Gerstmann-Straumlussler-Scheinker ∛
PPS pentosan polysulfate ࠚࡈࠨࡐࡦࠨࡦࡍ
PrP prion protein ࡦࡊⰮoplus
PrPc cellular prion protein ᱜᏱࡦࡊⰮoplus
PrPSc scrapie prion protein ᏱࡦࡊⰮoplus
PSD periodic synchronous discharge ᦼᕈหᦼᕈ㔚
RT-QUIC real-time quaking-induced conversion ᏱࡦࡊⰮoplus㜞ᗵᐲჇᴺ
TSE transmissible spongiform encephalopathies વᕈᶏprop
vCJD variant Creutzfeldt-Jakob disease ᄌ Creutzfeldt-Jakob ∛
WHO World Health Organization ஜᯏ
本文id6indd 41本文id6indd 41 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
プリオン病診療ガイドライン20142014年 3月 7日 発行
編 集厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）
プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する調査研究班
厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）プリオン病のサーベイランスと感染予防に関する調査研究班
発 行厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）
プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する調査研究班
厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）プリオン病のサーベイランスと感染予防に関する調査研究班
研究班事務局金沢大学大学院医薬保健学総合研究科 脳老化神経病態学（神経内科学）内
920-8640 石川県金沢市宝町 13-1電話 076-265-2293 FAX 076-234-4253
東京医科歯科大学大学院医歯学総合研究科 脳神経病態学（神経内科学）分野内113-8519 東京都文京区湯島 1-5-45
電話 03-3813-6111（内線7254） FAX 03-5803-0169
本文id6indd 42本文id6indd 42 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㩷
㪉㪄㪸䋮ᄖ䈪䈱㪤㪤㪉㪄⊹䈱㪈㪉䈱⥃ᐥ䈱㩷 㩷 㩷 㩷 㪉㪄㪹㪅㩷ᄖ䈮䈍䈔䉎㪤㪤㪉㪄⊹䈱ᬌᩏ䈱䉁䈫䉄㪈㩷
䉁䈫䉄䋨㪢㫉㪸㫊㫅㫀㪸㫅㫊㫂㫀㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪌䋩㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 䋨㪢㫉㪸㫊㫅㫀㪸㫅㫊㫂㫀㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪌䋩㩷
㩷
㧔㧕ᬌᩏᴺ㧔ᬌᩏޔ㜑ᶧᬌᩏޔᵄᬌᩏ㧕
ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ᬌᩏᴺ䈫䈚䈩ᬌᩏ䇮㜑ᶧᬌᩏ䇮ᵄᬌᩏ䈏䈕䉌䉏䉎䇯ቅ⊒ᕈ CJD 䈱
䉺䉟䊒䈮䉋䉍ᬌᩏ䈱ᗵᐲ䈲䈭䉎䇯
1) ᬌᩏ䋺MR FLAIR 䇮ᢔᒝߦޔᢔᒝ䈏䈪䈅䉎 9 10 11 12 III-1䇮
III-5䇯㘃䈚䈢ᚲ䉕䈜䈱∔ᖚ䉅䈅䉍䇮䈱∔ᖚ䈱㒰ᄖ䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎 III-䋱䇯
㸉㪄㪈䋮㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱㪤㪩㪠㩷 䋨ᢔᒝ䋩㩷
ㅴⴕᕈprop㩷 㪈㪉㩷㩿㪈㪇㪇㩼㪀㩷 ᗵᐲ䋨㓁ᕈ₸䋩
䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴㩷 㪈㪈㩷㩿㪐㪉㩼㪀㩷 ᄢ⊹ 㪈㪆㪉㩷 㩿㪌㪇㩼㪀
〝prop㩷 㪈㪇㩷㩿㪏㪊㩼㪀㩷ᢔᒝ
ၮᐩᩭ 㪈㪆㪉㩷 㩿㪌㪇㩼㪀
ᄖ〝prop㩷 㪈㪈㩷㩿㪐㪉㩼㪀㩷 ᄢ⊹ 㪈㪆㪊㩷 㩿㪊㪊㩼㪀
ᄬprop㩷 㪏㩷㩿㪍㪎㩼㪀㩷
㪤㪩㪠
㪝㪣㪘㪠㪩 ၮᐩᩭ ᣉⴕ䈚䈩䈇䈭䈇
ਥprop㩷
ⷞᏱ㩷 㪋㩷㩿㪊㪊㩼㪀㩷 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus 㪈㪇㪆㪈㪈㩷㩿㪐㪈㩼㪀
㓚ኂ㩷 㪏㩷㩿㪍㪎㩼㪀㩷
㜑ᶧ 䉺䉡Ⱞoplus 㪏㪆㪈㪇㩷㩿㪏㪇㩼㪀
ᤃniഭᗵ㩷 㪋㩷㩿㪊㪊㩼㪀㩷
ਅ㓚ኂ㩷 㪋㩷㩿㪊㪊㩼㪀㩷
䉄䉁䈇ᗵ㩷 㪋㩷㩿㪊㪊㩼㪀㩷 ᗵᐲ䋨㓁ᕈ₸䋩
㖸㓚ኂ㩷 㪊㩷㩿㪉㪌㩼㪀㩷 ᄢ⊹ 㪈㪎㪆㪉㪈㩷 㩿㪏㪈㪅㪇㩼㪀
㗡cap㩷 㪉㩷㩿㪈㪎㩼㪀㩷 ᢔᒝ
ၮᐩᩭ 㪈㪋㪆㪉㪊㩷 㩿㪍㪈㪅㪈㩼㪀
orᡨ⊒㩷 㪉㩷㩿㪈㪎㩼㪀㩷 ᄢ⊹ 㪈㪊㪆㪉㪊㩷 㩿㪌㪍㪅㪌㩼㪀
䈱prop㩷
ᗵᏱ㩷 㪈㩷㩿㩷㪏㩷㩼㪀㩷
㪤㪩㪠
㪝㪣㪘㪠㪩 ၮᐩᩭ 㪈㪈㪆㪉㪊㩷 㩿㪋㪎㪅㪋㩼㪀
㩷 㩷
㩷 㩷
㜑ᶧ㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus㩷 㪈㪊㪆㪉㪈㩷 㩿㪍㪈㪅㪐㩼㪀㩷
㪉㪄㪺㪅㩷ᄖ䈮䈍䈔䉎㪤㪤㪉 䈱ᬌᩏ䈱䉁䈫䉄 㪉㩷 㩷 㩷 㩷 䋨㪤㪼㫀㫊㫊㫀㫅㪼㫉㩷㪼㫋㩷㪸㫃㪈㪈䋩㩷
本文id6indd 13本文id6indd 13 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸉㪄㪌㪅㩷ቅ⊒ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱䉺䉟䊒䈱㪤㪩㪠 䈪䈱Ᏹାภ䈱ᬌ₸䈱ᬌ 䋨㪤㪼㫀㫊㫊㫅㪼㫉㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪈㪈㩷ᡷᄌ䋩㩷
㩷 㕖㩷䉺䉟䊒㩷
㪤㪤㪈㩷 㪤㪭㪈㩷 㪤㪤㪉㩷 㪤㪭㪉㩷 㪭㪭㪈㩷 㪭㪭㪉㩷
propᢙ㩷 㪐㪏㩷 㪈㪐㩷 㪉㪊㩷 㪊㪇㩷 㪐㩷 㪊㪉㩷
⊒propᐕ㦂㩷 㩿㫐㪀㩷㪍㪌㪅㪌㩷 㩷 㩷
㩿㪊㪐㪅㪋㪄㪏㪋㪅㪍㪀
㪍㪉㪅㪏 㩷 㩷
㩿㪊㪏㪅㪍㪄㪏㪇㪅㪇㪀
㪌㪌㪅㪌 㩷 㩷
㩿㪊㪊㪅㪊㪄㪏㪉㪅㪋㪀
㪍㪊㪅㪉㩷 㩷 㩷
㩿㪋㪐㪅㪋㪄㪎㪍㪅㪐㪀
㪋㪉㪅㪐㩷 㩷 㩷 㩷
㩿㪈㪐㪅㪉㪄㪍㪋㪅㪎㪀㩷
㪍㪎㪅㪉㩷 㩷 㩷
㩿㪋㪉㪅㪍㪄㪏㪇㪅㪐㪀
㪤㪩㪠㩷ᓇ䉁䈪䈱⟕∛ᦼ㑆䋨䋩㩷㪉㪅㪉㩷 㩷 㩷
㩿㪇㪅㪇㪄㪌㪌㪅㪊㪀
㪉㪅㪊 㩷 㩷 㩷
㩿㪈㪅㪊㪄㪈㪉㪅㪋㪀
㪈㪇㪅㪈 㩷 㩷
㩿㪇㪅㪇㪄㪉㪋㪅㪋㪀
㪍㪅㪊㩷 㩷 㩷 㩷
㩿㪈㪅㪊㪄㪉㪉㪅㪍㪀
㪌㪅㪍㩷 㩷 㩷 㩷 㩷
㩿㪉㪅㪇㪄㪈㪋㪅㪊㪀㩷
㪊㪅㪎㩷 㩷 㩷 㩷
㩿㪇㪅㪇㪄㪉㪋㪅㪏㪀
㪝㪣㪘㪠㪩㩷 㪊㪈㪅㪐㩷 㪍㪍㪅㪎㩷 㪌㪍㪅㪌㩷 㪋㪊㪅㪉㩷 㪏㪎㪅㪌㩷 㪈㪋㪅㪊㩷ᄢ⊹䈮䈍䈔䉎㩷
Ᏹାภ䈱₸㩷
䋨䋦䋩㩷 㪛㪮㪠㩷 㪍㪋㪅㪈㩷 㪏㪎㪅㪌㩷 㪏㪈㩷 㪍㪊㪅㪍㩷 㪈㪇㪇㩷 㪌㪉㪅㪉㩷
㪝㪣㪘㪠㪩㩷 㪍㪌㪅㪏㩷 㪍㪍㪅㪎㩷 㪋㪎㪅㪋㩷 㪍㪏㩷 㪈㪋㪅㪊㩷 㪎㪉㪅㪋㩷ၮᐩᩭ䈮䈍䈔䉎㩷 㩷
Ᏹାภ䈱₸㩷
䋨䋦䋩㩷 㪛㪮㪠㩷 㩷 㪍㪐㪅㪍㩷 㪎㪌㩷 㪍㪈㪅㪈㩷 㪏㪈㪅㪏㩷 㪌㪇㩷 㪏㪉㪅㪋㩷
䋪ᵈᗧ䈚䈭䈔䉏䈳䈇䈔䈭䈇䈱䈲 㪤㪤㪉㪄⊹䈪䈲ᄢ⊹䈪Ᏹାภ䈏䉄䉌䉏䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮ၮᐩᩭ䈪䈲Ᏹାภ䉕䉄䈮䈒䈇ὐ䈮
䈅䉎䇯㩷
䋪䋪䈖䈱ᬌ䈪䈲㪤㪩㪠 䈱⸃ᐲ䊶ᯏ䊶⸃ᨆ䈱䈢䉄䈱ᮡḰൻ䈲䈘䉏䈩䈇䈭䈇䇯㩷
2) 㜑ᶧᬌᩏ䋺14-3-3 Ⱞoplus䈏ഥ⊛⸻ᢿၮḰ㗄⋡䈱৻䈧䈫䈚䈩ട䈋䉌䉏䈩䈇䉎 2䇯ᣣᧄ 4 13䈫䊣䊷䊨䉾
䊌 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䉫䊦䊷䊒 14 15 16䈲䇮CJD ᖚ䈱㜑ᶧਛ䈱 14-3-3 Ⱞoplus䈫䉺䉡Ⱞoplus䈏⸻ᢿ䈮
ല䈪䈅䉎䈫ႎ๔䈚䈢 16䇯CJD 䉰䊑䉺䉟䊒䈱 14-3-3 Ⱞoplus䈫䉺䉡Ⱞoplus䈱ᗵᐲ䈮䈧䈇䈩䈲䈭䉎 15䋨
III-6䋩䇯14-3-3Ⱞoplus䉇䉺䉡Ⱞoplus䈲CJDએᄖ䈱∔ᖚ䈪㓁ᕈ䉕䈜䈏䈅䉎 17 18 III-7䇯Atarashi䉌 19 20
䈲䇮Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㜞ᗵᐲჇᴺ䋨RT-QUIC䋩䉕㐿⊒䈚䇮CJDᖚ䈱㜑ᶧਛ䈱Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞ
oplus䉕ᬌ䈜䉎䈖䈫䈮ᚑഞ䈚䈢䇯
㸉㪄㪍㪅㩷ቅ⊒ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䉺䉟䊒䈱㜑ᶧᬌᩏ䈱ൻቇ䊙䊷䉦䊷䈱ᬌ㩷
䋨㪪㪸㫅㪺㪿㪼㫑㪄㪡㫌㪸㫅㩷㪧㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪈㪌㩷ᡷᄌ䋩 㩷 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus㩷 䉺䉡Ⱞoplus㩷 㪪㪄㪈㪇㪇㪹 Ⱞoplus㩷 㪥㪪㪜㩷
䉺䉟䊒㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷
㩷 㪐㪊㩼㩷 㪋㪈㪈㪆㪋㪋㪊㩷 㪐㪊㩼㩷 㪉㪎㪈㪆㪉㪐㪇 㪏㪐㩼㩷 㪈㪏㪎㪆㪉㪈㪇 㪎㪐㩼㩷 㪍㪊㪆㪉㪇㪍㩷
㕖㩷 㪏㪌㩼㩷 㪊㪌㪇㪆㪋㪈㪇㩷 㪏㪊㩼㩷 㪉㪋㪌㪆㪉㪐㪋 㪎㪏㩼㩷 㪈㪏㪇㪆㪉㪊㪈 㪍㪏㩼㩷 㪈㪌㪇㪆㪉㪉㪇
㩷
㪸㪅㩷ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䋨䋩䈱㜑ᶧᬌᩏ䈱ൻቇ䊙䊷䉦䊷䈱ᬌ㩷㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 䋨㪪㪸㫅㪺㪿㪼㫑㪄㪡㫌㪸㫅㩷㪧㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪈㪌㩷ᡷᄌ䋩㩷
㩷 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus㩷 䉺䉡Ⱞoplus㩷 㪪㪄㪈㪇㪇㪹 Ⱞoplus㩷 㪥㪪㪜㩷
䉺䉟䊒㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷
㪤㪤㪈㩷 㪐㪉㩼㩷 㪈㪉㪐㪆㪋㪈㪇㩷 㪐㪏㩼㩷 㪐㪉㪆㪐㪋㩷 㪐㪈㩼㩷 㪎㪋㪆㪏㪈㩷 㪎㪌㩼㩷 㪋㪏㪆㪍㪋㩷
㪤㪭㪈㩷 㪐㪈㩼㩷 㪈㪇㪆㪈㪇㩷 㪍㪎㩼㩷 㪋㪆㪍㩷 㪍㪇㩼㩷 㪊㪆㪌㩷 㪈㪇㪇㩼㩷 㪌㪆㪍㩷
㪹㪅 ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䋨㕖䋩䈱㜑ᶧᬌᩏ䈱ൻቇ䊙䊷䉦䊷䈱ᬌ㩷㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 䋨㪪㪸㫅㪺㪿㪼㫑㪄㪡㫌㪸㫅㩷㪧㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪈㪌㩷ᡷᄌ䋩㩷
㩷 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus㩷 䉺䉡Ⱞoplus㩷 㪪㪄㪈㪇㪇㪹 Ⱞoplus㩷 㪥㪪㪜㩷
䉺䉟䊒㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷
㪤㪤㪉㩷 㪎㪏㩼㩷 㪎㪆㪐㩷 㪏㪍㩼㩷 㪍㪆㪎㩷 㪈㪇㪇㩼㩷 㪌㪆㪌㩷 㪍㪎㩼㩷 㪉㪆㪊㩷
㪤㪭㪉㩷 㪍㪌㩼㩷 㪉㪇㪆㪊㪈㩷 㪌㪊㩼㩷 㪈㪇㪆㪈㪏㩷 㪍㪌㩼㩷 㪈㪉㪆㪉㪇㩷 㪌㪇㩼㩷 㪍㪆㪈㪈㩷
㪭㪭㪈㩷 㪈㪇㪇㩼㩷 㪍㪆㪍㩷 㪏㪇㩼㩷 㪋㪆㪌㩷 㪊㪊㩼㩷 㪉㪆㪍㩷 㪌㪇㩼㩷 㪉㪆㪋㩷
㪭㪭㪉㩷 㪐㪇㩼㩷 㪉㪎㪆㪊㪇㩷 㪏㪏㩼㩷 㪈㪊㪆㪈㪌㩷 㪈㪇㪇㩼㩷 㪈㪉㪆㪈㪉㩷 㪐㪈㩼㩷 㪈㪇㪆㪈㪈㩷
本文id6indd 14本文id6indd 14 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸉㪄㪎䋮㜑ᶧਛ䈱 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䈏㓁ᕈ䈪䊒䊥䉥䊮∛䈫㐓䈜䈼䈐∔ᖚ㩷 㩿㪪㫋㫆㪼㪺㫂㩷㪢㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪈㪎㩷㪀㩷
㪸㪅㩷㜑ᶧਛ䈱 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䈏㓁ᕈ䈱∔ᖚ⟲㩷
㩷 㩷 ᢙ㩷㒶ᕈ㩷 㓁ᕈ㩷
propᢙ㩷 䋦㩷 propᢙ㩷 䋦㩷
ᄌᕈ∔ᖚ㩷 㪊㪇㪇㪐㩷 㪉㪎㪐㪋㩷 㪐㪉㪅㪐㪇㩼㩷 㪈㪋㪉㩷 㪋㪅㪎㪇㩼㩷
Ἳpropᕈ∔ᖚ㩷 㪎㪏㪌㩷 㪍㪇㪈㩷 㪎㪍㪅㪍㪇㩼㩷 㪈㪌㪈㩷 㪈㪐㪅㪉㪇㩼㩷
ற≌ᕈprop⟲䊶≌ᕈ∛ᄌ㩷 㩷 㪊㪋㪉㩷 㪉㪌㪍㩷 㪎㪋㪅㪐㪇㩼㩷 㪍㪊㩷 㪈㪏㪅㪋㪇㩼㩷
තਛ㩷 㪌㪎㪋㩷 㪋㪍㪌㩷 㪏㪈㪅㪇㪇㩼㩷 㪏㪎㩷 㪈㪌㪅㪉㪇㩼㩷
orᡨprop⟲㩷 㪉㪈㪏㩷 㪈㪎㪈㩷 㪎㪏㪅㪋㪇㩼㩷 㪊㪎㩷 㪈㪎㪅㪇㪇㩼㩷
㓚ኂ㩷 㪋㪌㪐㩷 㪋㪊㪐㩷 㪐㪌㪅㪍㪇㩼㩷 㪈㪊㩷 㪉㪅㪏㪇㩼㩷
ઍᕈ∔ᖚ㩷 㪋㪏㪈㩷 㪋㪊㪏㩷 㪐㪈㪅㪈㪇㩼㩷 㪊㪍㩷 㪎㪅㪌㪇㩼㩷
㪹㪅㩷㜑ᶧਛ䈱 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䈏㓁ᕈ䈪䊒䊥䉥䊮∛䈫㐓䈜䈼䈐∔ᖚ㩷
㩷 㩷 ᢙ㩷㒶ᕈ㩷 㓁ᕈ㩷
propᢙ㩷 䋦㩷 propᢙ㩷 䋦㩷
㪘㫃㫑㪿㪼㫀㫄㪼㫉 prop㩷 㪐㪊㪉㩷 㪏㪌㪈㩷 㪐㪈㪅㪊㪇㩼㩷 㪌㪋㩷 㪌㪅㪏㪇㩼㩷
ⴊᕈprop㩷 㪈㪍㪐㩷 㪈㪋㪋㩷 㪏㪉㪅㪌㪇㩼㩷 㪈㪏㩷 㪈㪇㪅㪎㪇㩼㩷
㪣㪼㫎㫐 ዊprop㩷 㪊㪌㪏㩷 㪊㪊㪈㩷 㪐㪉㪅㪌㪇㩼㩷 㪈㪐㩷 㪌㪅㪊㪇㩼㩷
೨㗡㗡prop㩷 㪈㪍㪉㩷 㪈㪌㪇㩷 㪐㪉㪅㪍㪇㩼㩷 㪎㩷 㪋㪅㪊㪇㩼㩷
ㆇേ䊆䊠䊷䊨䊮∛䋨㪘㪣㪪 䉕䉃䋩㩷 㪈㪇㩷 㪈㪇㩷 㪈㪇㪇㪅㪇㪇㩼㩷 㪇㩷 㪇㪅㪇㪇㩼㩷
ᄙ⪜prop㩷 㪎㪋㩷 㪍㪏㩷 㪐㪈㪅㪍㪇㩼㩷 㪉㩷 㪉㪅㪎㪇㩼㩷
ᄢ⊹ၮᐩᩭᄌᕈprop㩷 㪌㪎㩷 㪌㪍㩷 㪐㪏㪅㪉㪇㩼㩷 㪈㩷 㪈㪅㪏㪇㩼㩷
㪟㫌㫅㫋㫀㫅㪾㫋㫆㫅 ⥰〯∛㩷 㪊㪉㩷 㪊㪉㩷 㪈㪇㪇㪅㪇㪇㩼㩷 㪇㩷 㪇㪅㪇㪇㩼㩷
ᱜᏱ㗡prop㩷 㪈㪍㩷 㪈㪌㩷 㪐㪊㪅㪏㪇㩼㩷 㪈㩷 㪍㪅㪊㪇㩼㩷
㪧㪸㫉㫂㫀㫅㫊㫆㫅 ∛㩷 㪈㪋㪇㩷 㪈㪊㪋㩷 㪐㪌㪅㪎㪇㩼㩷 㪍㩷 㪋㪅㪊㪇㩼㩷
ㅴⴕᕈᩭᕈ㤗∽㩷 㪍㪉㩷 㪍㪇㩷 㪐㪍㪅㪏㪇㩼㩷 㪉㩷 㪊㪅㪉㪇㩼㩷
3) ᵄᬌᩏ䋺Steinhoff䉌 21 䈮䉋䉎ᵄ䈱 PSD䈱ଔၮḰ䈪䈲䇮PSD䈲⊒propᣧᦼ䈮 45䈏䇮ㆊਛ䈮
90 䈏㓁ᕈ䉕䈚䈢䇯ฎ⊛ CJD 䈪䈲ᵄ䈲∛ೋᦼ䈪䈲㜞ᝄᓢᵄ䈏䉄䉌䉏䇮ᰴ䈇䈪 PSD 䈏ኤ䈘
䉏䇮ᦨᓟ䈮䈲ૐᝄᓢᵄ䈫䈭䉎䇯PSD 䈱㗫ᐲ䈲 CJD 䈱䉺䉟䊒䉇⟕∛ᦼ㑆䈮䉋䈦䈩䉅䈭䉎䇯
㧔㧕⸻ᢿၮḰ
WHO⸻ᢿၮḰ 2䋨 III-1䋩䈏ᐢ䈒䉒䉏䈩䈍䉍䇮ᣣᧄ䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈪䈲WHO⸻ᢿၮḰ䉕ណ
䈚䈩䈇䉎䋨 III-1䋩䇯䈪䈲䈖䈱⸻ᢿၮḰ䈲䈪䈅䉎䈏䇮⊒propᣧᦼ䉇㕖䈪䈲⸻ᢿၮḰ䈪䈲
චಽ䈪䈲䈭䈒䇮㗡ㇱ MRI ᢔᒝ䉕䉄䈢⸻ᢿၮḰ䈱ᡷቯ䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯ታ㓙䈮䊣䊷䊨䉾䊌ฦ䈱
䊒䊥䉥䊮∛䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䋨EuroCJD䋩䈪䈲䇮Zerr 䉌䈏ឭ໒䈚䈢 MRI 䉕䉃ቅ⊒ᕈ CJD 䈱⸻ᢿၮḰ 9
䉕䉅䈫䈮ᣂ䈢䈭⸻ᢿၮḰ䉕ᬌਛ䈪䈅䉎䇯
㧔㧕ᦨᓟߦ
ቅ⊒ᕈ CJD 䈱⋧䉕๒䈜䉎ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈏ሽ䈜䉎䈢䉄䇮ቅ⊒䈪䈅䈦䈩䉅䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ
ᬌᩏ䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯䉁䈢䇮MRI ᢔᒝ䈪䊒䊥䉥䊮∛䈮㘃䈚䈢ᚲ䈏䉂䉌䉏䉎䇮ㅴⴕᕈprop䉕
๒䈚䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴ਇ㓐ᗧㆇേ䈏䉂䉌䉏䉎䈭䈬䈪䈲䇮㜑ᶧᬌᩏ䉕൘䉄䉎䈭䈬䇮ⶄᢙ䈱ᬌᩏ䉕
䉂ว䉒䈞䈩⸻ᢿᐲ䉕㜞䉄䉎䈖䈫䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯
本文id6indd 15本文id6indd 15 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ᢥ₂
1 Masters CL Harris JO Gajdusek DC Gibbs CJ Jr Bernoulli C Asher DM Creutzfeldt-Jakob disease patterns of
worldwide occurrence and the significance of familial and sporadic clustering Ann Neurol 1979 5 177-188
2 Brandel JP Delasnerie-Laupretre N Laplanche JL Hauw JJ Alpeacuterovitch A Diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease
effect of clinical criteria on incidence estimates Neurology 2000 54 1095-1099
3 Parchi P Giese A Capellari S Brown P Schulz-Schaeffer W Windl O et al Classification of sporadic
Creutzfeldt-Jakob disease based on molecular and phenotypic analysis of 300 subjects Ann Neurol 1999 46 224-233
4 Nozaki I Hamaguchi T Sanjo N Noguchi-Shinohara M Sakai K Nakamura Y et al Prospective 10-year surveillance
of human prion diseases in Japan Brain 2010 133 3043-3057
5 Krasnianski A Meissner B Schulz-Schaeffer W Kallenberg K Bartl M Heinemann U et al Clinical features and
diagnosis of the MM2 cortical subtype of sporadic Creutzfeldt-Jakob disease Arch Neurol 2006 63 876-880
6 Hamaguchi T Kitamoto T Sato T Mizusawa H Nakamura Y Noguchi M et al Clinical diagnosis of MM2-type
sporadic Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2005 64 643-648
7 Parchi P Capellari S Chin S Schwarz HB Schecter NP Butts JD et al A subtype of sporadic prion disease mimicking
fatal familial insomnia Neurology 1999 52 1757-1763
8 Moda F Suardi S Di Fede G Indaco A Limido L Vimercati C et al MM2-Thalamic Creutzfeldt-Jakob Disease
Neuropathological Biochemical and Transmission Studies Identify a Distinctive Prion Strain Brain Pathol 2012 22
662-669
9 Zerr I Kallenberg K Summers DM Romero C Taratuto A Heinemann U et al Updated clinical diagnostic criteria for
sporadic Creutzfeldt-Jakob disease Brain 2009 132 2659-1668
10 Shiga Y Miyazawa K Sato S Fukushima R Shibuya S Sato Y et al Diffusion-weighted MRI abnormalities as an early
diagnostic marker for Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2004 63 443-449
11 Meissner B Kallenberg K Sanchez-Juan P Collie D Summers DM Almonti S et al MRI lesion profiles in sporadic
Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2009 72 1994-2001
12 Fujita K Harada M Sasaki M Yuasa T Sakai K Hamaguchi T et al Multicentre multiobserver study of
diffusion-weighted and fluid-attenuated inversion recovery MRI for the diagnosis of sporadic Creutzfeldt-Jakob disease
a reliability and agreement study BMJ Open 2012 2e000649
13 Satoh K Shirabe S Eguchi H Tsujino A Eguchi K Satoh A et al 14-3-3 protein total tau and phosphorylated tau in
cerebrospinal fluid of patients with Creutzfeldt-Jakob disease and neurodegenerative disease in Japan Cell Mol
Neurobiol 2006 26 45-52
14 Zerr I Bodemer M Gefeller O Otto M Poser S Wiltfang J et al Detection of 14-3-3 protein in the cerebrospinal fluid
supports the diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease Ann Neurol 1998 43 32-40
15 Sanchez-Juan P Green A Ladogana A Cuadrado-Corrales N Saacuteanchez-Valle R Mitrovaacutea E et al CSF tests in the
differential diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2006 67 637-643
16 Otto M Wiltfang J Cepek L Neumann M Mollenhauer B Steinacker P et al Tau protein and 14-3-3 protein in the
differential diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2002 58 192-197
17 Stoeck K Sanchez-Juan P Gawinecka J Green A Ladogana A Pocchiari M et al Cerebrospinal fluid biomarker
supported diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease and rapid dementias a longitudinal multicentre study over 10 years
Brain 2012 135 3051-3061
18 Coulthart MB Jansen GH Olsen E Godal DL Connolly T Choi BC et al Diagnostic accuracy of cerebrospinal fluid
protein markers for sporadic Creutzfeldt-Jakob disease in Canada a 6-year prospective study BMC Neurol 2011 10
133
本文id6indd 16本文id6indd 16 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
19 Atarashi R Satoh K Sano K Fuse T Yamaguchi N Ishibashi D et al Ultrasensitive human prion detection in
cerebrospinal fluid by real-time quaking-induced conversion Nat Med 2011 17 175-178
20 Peden AH McGuire LI Appleford NE Mallinson G Wilham JM Orruacute CD et al Sensitive and specific detection of
sporadic Creutzfeldt-Jakob disease brain prion protein using real-time quaking-induced conversion J Gen Virol 2011
93 438-449
21 Steinhoff BJ Racker S Herrendorf G Poser S Grosche S Zerr I Kretzschmar H et al Accuracy and reliability of
periodic sharp wave complexes in Creutzfeldt-Jakob disease Arch Neurol 1996 53 162-166
本文id6indd 17本文id6indd 17 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Φ㧚ㆮવᕈࡦࡊ∛
C
ޤࡑࠨޣ
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈫䈲䇮ᱜᏱ䈭䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨㫇㫉㫀㫆㫅㩷 㫇㫉㫆㫋㪼㫀㫅㪑㩷 㪧㫉㪧䋩䉕䉮䊷䊄䈜䉎䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ䈱
ᄌ䈮䉋䉍䈛䉎䊒䊥䉥䊮∛䈪䇮ਥ䈭⥃ᐥprop䈮䉋䉍ቅ⊒ᕈ㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹∛䋨㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷
㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪚㪡㪛䋩䈮㘃䈱prop䉕๒䈜䉎ㆮવᕈ㪚㪡㪛䇮㜑ዊᄌᕈprop䉇orᕈኻ㤗∽䈭䈬䈮㘃䈚ㆊ
䈏ᢙᐕ䈫㐳䈇 㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛䋨㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㪑㩷 㪞㪪㪪䋩䇮ⷞᐥ
ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䈮䈩ਇ䈭䈬⥄ᓞprop䈏⋡䈧⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷
㪝㪝㪠㪀㩷䈮ᄢ䈘䉏䉎䇯㩷
bull ᄙᢙ䈱ㆮવሶᄌ䈏䉌䉏䈩䈇䉎䈏䇮ᣣᧄ䈪䈲 㪭㪈㪏㪇㪠䇮㪤㪉㪊㪉㪩䇮㪜㪉㪇㪇㪢䇮㪧㪈㪇㪉㪣 䈪ᄢඨ䉕භ䉄䉎䇯㩷
bull ᥉ㅢ䈲䇮Ᏹᨴ⦡ఝᕈㆮવᕈ䈪䈅䉎䈏䇮㪭㪈㪏㪇㪠䇮㪤㪉㪊㪉㪩䈲䈾䈫䉖䈬ኅᣖ⊒prop䈏䈭䈒ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛䈫䈚䈩
⊒prop䈜䉎䈢䉄ㆮવሶᬌᩏ䉕䈚䈭䈔䉏䈳⸻ᢿ䈲䈧䈎䈭䈇䇯㩷
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉅ᗵᨴᕈ䈲䈅䉎䈢䉄䇮ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䈫ห䈭ᵈᗧ䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯
ᧄޣ ᢥޤ
ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈫䈲䇮ᱜᏱ䈱 PrP䋨cellular prion protein PrPC䋩䉕䉮䊷䊄䈜䉎 PrPㆮવሶ䈱ᄌ䈮䉋䉍
䈛䉎䊒䊥䉥䊮∛䈪䈅䉍䇮ਥ䈭⥃ᐥprop䈮䉋䉍ቅ⊒ᕈ CJD 䈮㘃䈱prop䉕๒䈜䉎ㆮવᕈ CJD䇮㜑ዊ
ᄌᕈprop䉇orᕈኻ㤗∽䈮㘃䈚ㆊ䈏ᢙᐕ䈫㐳䈇 GSS䇮ⷞᐥቅ⊒ᕈ CJD 䈮䈩ਇ䈭䈬⥄ᓞprop
䈏⋡䈧 FFI䈮ᄢ䈘䉏䉎䋨㸊-1䋩䇯䈠䉏䈡䉏䈱⥃ᐥ∛䈱ේ䈫䈭䉎ㆮવሶᄌ䈲䇮䉁䈪䈮 30
㘃એ䈱ὐᄌ䈫䉮䊄䊮 51 䈎䉌 91 䈱 8 䉝䊚䊉䈱➅䉍䈚䋨䊥䊏䊷䊃䋩ㇱ䈮 15 㘃䈱ᄬ䊶ᝌ䈏ႎ
๔䈘䉏䈩䈇䉎 1 2 3䋨㸊-1䋩䇯䈠䈱㗫ᐲ䈲䇱䈪䈮䉋䉍䈭䉍 4䇮ᧄ䈪䈲ㆮવᕈ CJD 䉕๒䈜䉎 V180I
䋨䉮䊄䊮 180 䈱䊋䊥䊮䈎䉌䉟䉸䊨䉟䉲䊮䈮⟎䋩䇮M232R䋨䊜䉼䉥䊆䊮䈎䉌䉝䊦䉩䊆䊮䋩䇮E200K䋨䉫䊦䉺䊚䊮
䈎䉌䊥䉳䊮䋩䈫 GSS 䉕๒䈜䉎 P102L䋨䊒䊨䊥䊮䈎䉌䉟䉸䊨䉟䉲䊮䋩䈪ᄢㇱಽ䉕භ䉄䉎䋨㸊-2䋩䇯
ㆮવᒻᑼ䈫䈚䈩䈲Ᏹᨴ⦡ఝᕈㆮવᒻᑼ䉕䈫䉎䈏䇮ᶐㅘ₸䈲ᄌ䈱㘃䈮䉋䉍䈭䈦䈩䈍䉍䇮ᣣᧄ䈪
㗫ᐲ䈱㜞䈇 V180I 䈫 M232R 䈲ኅᣖ䈮⊒prop䈲䈾䈫䉖䈬䈭䈒ldquoቅ⊒ᕈrdquo䈫䈚䈩⊒prop䈜䉎䇯䉁䈢䇮ห䈛ㆮવ
ሶᄌ䈪䈅䉍䈭䈏䉌䈭䉎⥃ᐥ䊶∛ℂ䉕๒䈜䉎䈖䈫䉅䈅䉍䇮ቅ⊒䉅䉄䈮ㆮવሶᬌᩏ䉕ⴕ䈉䈖䈫䈏
ᦸ䉁䈚䈇䇯
㸊㪄㪈䋮ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱⥃ᐥ∛䈫䈠䈱ේ䈫䈭䉎ㆮવሶᄌ㩷
㩿㪈㪀㩷ㆮવᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛㩷 㩿㪾㪼㫅㪼㫋㫀㪺㩷㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪾㪚㪡㪛㪀㩷
㪩㪈㪋㪏㪟㪃㩷㪨㪈㪍㪇㫊㫋㫆㫇㪃㩷㪛㪈㪎㪏㪥㪄㪈㪉㪐㪭㪃㩷㪭㪈㪏㪇㪠㪃㩷㪫㪈㪏㪊㪘㪃㩷㪫㪈㪏㪏㪘㪃㩷㪫㪈㪐㪊㪠㪃㩷㪜㪈㪐㪍㪢㪃㩷㪜㪉㪇㪇㪢㪄㪈㪉㪐㪤㪃㩷㪜㪉㪇㪇㪢㪄㪈㪉㪐㪭㪃㩷㪭㪉㪇㪊㪠㪃㩷
㪩㪉㪇㪏㪟㪃㩷㪭㪉㪈㪇㪠㪃㩷㪜㪉㪈㪈㪨㪃㩷㪤㪉㪊㪉㪩㪃㩷㪚㫆㪻㫆㫅㪌㪈㪄㪐㪈㩷㫀㫅㫊㩷
㩿㪉㪀㩷㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛㩷 㩿㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㩷㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪞㪪㪪㪀㩷
㪧㪈㪇㪉㪣㪃㩷㪧㪈㪇㪌㪣㪃㩷㪞㪈㪈㪋㪭㪃㩷㪘㪈㪈㪎㪭㪃㩷㪞㪈㪊㪈㪭㪃㩷㪤㪈㪏㪎㪩㪃㩷㪟㪈㪏㪎㪩㪃㩷㪝㪈㪐㪏㪪㪃㩷㪛㪉㪇㪉㪥㪃㩷㪨㪉㪈㪉㪧㪃㩷㪨㪉㪈㪎㪩㪃㩷㪚㫆㪻㫆㫅㪌㪈㪄㪐㪈㫀㫅㫊㩷
㩿㪊㪀㩷⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷㪝㪝㪠㪀㩷 㩷
㪛㪈㪎㪏㪥㪄㪈㪉㪐㪤㩷
㩿㪋㪀㩷 䈠䈱㩷 㩷
㪰㪈㪋㪌㫊㫋㫆㫇
本文id6indd 18本文id6indd 18 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Φ䋮䉒䈏䈫Ꮊ䈪䈱ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ㆮવሶᄌ䈱㗫ᐲ㩷
㩷
㸊㪄㪉䋮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱䉲䉢䊷䊙䈫ㆮવሶᄙ䈭䉌䈶䈮∛⊛䈭ᄌ㩷
ᣇ䈏ᱜᏱᄙ䇮ਅᣇ䈏ਥ䈭∛⊛ᄌ䉕䈚ᄥሼ䈏䉒䈏䈮ᄙ䈇ᄌ䇯㩷
本文id6indd 19本文id6indd 19 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㧔㧕8+ ᄌࠆࠃߦ amp
⊒propᐕ㦂䈲 44-93 ᱦ䈪䇮ᐔဋ 76 ᱦ䈫㜞㦂䈪䇮ೋ⊒prop䈲⸥ജ㓚ኂ䇮ᄬ䉇ᄬⴕ䈭䈬䈱㜞ᰴᯏ
㓚ኂ䈏ᄙ䈒䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮ዊᄬ䇮ⷞ㓚ኂ䈭䈬䈏䉁䉏䈪ᓢ䈮ㅴⴕ䈜䉎䈢䉄䇮Alzheimer ∛䈫
⸻䈘䉏䈩䈇䉎䉅䈅䉎䇯
㧔㧕2 ᄌ )55
⊒propᐕ㦂䈲ᐔဋ 537ᱦ䈪䇮 90䈏ᱠⴕ㓚ኂ䈭䈬䈱ዊprop䈪⊒prop䈚 2-3ᐕ㑆ㅴⴕ䈚䈢ᓟ䈮prop䇮
䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈭䈬䈏ട䉒䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮ᦨೋ䈲㜑ዊᄌᕈprop䈫⸻䈘䉏䉇䈜䈇䇯ਅᏱᗵ䇮
䈱ૐਅ䇮∛⊛䈭䈬䈏Ყセ⊛ᣧᦼ䈎䉌䉄䉌䉏䉎䇯䈢䈣䈚䈮䈲 CJD 䈱prop䉕䈜䉅䈅䉎䇯ᶐ
ㅘ₸䈏㜞䈇䈢䉄ዊᄬprop䉇prop䈱ኅᣖᱧ䉕䉋䈒ข䈚䇮⇼䈇䉕ᜬ䈦䈩ㆮવሶᬌᩏ䈜䉎䈖䈫䈏⸻ᢿ
ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯ᐔဋ⟕∛ᦼ㑆䈲 4-5 ᐕ䈫㐳䈒䇮ೋᦼ䈮䈲prop䈏䈭䈇䈢䉄䇮⸻ᢿᓟ䈱ᔃℂ⊛䈭䊐䉤䊨䊷䉝䉾
䊒䉅ᄢಾ䈪䈅䉍䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈫ᗵᨴ㒐䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈪䈲ㆮવ䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫
䈮䉅ᔕ䈛䈩䈇䉎䇯
ᢥ₂ 1 Ỉ⧷ᵗ䋨㓸䋩䋺䊒䊥䉥䊮∛䈍䉋䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop㩷 ෘഭ⋭㔍ᴦᕈ∔ᖚస䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ
⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇮㊄ේemsp䇮੩䇮2010
2 Mead S Prion disease genetics Eur J Hum Genet 2006 14 273-281
3 Mastrianni JA The genetics of prion diseases Genet Med 2010 12 187-195
4 Kovacs GG Puopolo M Ladogana A Pocchiari M Budka H van Duijn C et al Genetic prion disease the EUROCJD
experience Hum Genet 2005 118 166-174
本文id6indd 20本文id6indd 20 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
D⸻ ᢿ
䇼䉰䊙䊥䊷䇽㩷
bull ㆮ વ ᕈ 䊒 䊥 䉥 䊮 ∛ 䈲 ㆮ વ ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛ 䋨 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷 㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷 㪚㪡㪛 䋩 䇮
㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛䋨㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㪑㩷 㪞㪪㪪䋩䇮⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇ
prop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷㪝㪝㪠㪀䈮ಽ㘃䈘䉏䉎䇯㩷
bull ᧄ䈱ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈪䈲ኅᣖᱧ䈏䈭䈇䉺䉟䊒䈏ᄙ䈇䈱䈪⸻ᢿ䈮䈲ㆮવሶᬌ䈏ᔅ㗇䈪䈅䉍䇮ฦ
ᄌ䈱㗫ᐲ䈲 㪭㪈㪏㪇㪠䇮㪧㪈㪇㪉㪣䇮㪜㪉㪇㪇㪢䇮㪤㪉㪊㪉㪩䇮㪛㪈㪎㪏㪥 䈱㗅䈮ᄙ䈇䇯㩷
bull 㪭㪈㪏㪇㪠 䉇 㪜㪉㪇㪇㪢 䈪䈲㗡ㇱ㪤㪩㪠㩷ᢔᒝ㩿㪻㫀㪽㪽㫌㪸㫀㫆㫅㩷㫎㪼㫀㪾㪿㫋㪼㪻㩷 㫀㫄㪸㪾㪼㪑㩷㪛㪮㪠㪀䈪䇮ᄢ⊹䉇ၮᐩᩭ
䈮㜞ାภᄌൻ䉕䉄䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮㪧㪈㪇㪉㪣 䉇 㪜㪉㪇㪇㪢 䈪䈲ኅᣖᱧ䉕䉄䈢ᵈᗧ䈇∛ᱧ䈱ข䉇䇮
㜑ᶧᬌᩏ䈮䈍䈔䉎 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䇮㜑ᶧ䈱Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㜞ᗵᐲჇᴺ䋨㫉㪼㪸㫃㪄㫋㫀㫄㪼㩷
㫈㫌㪸㫂㫀㫅㪾㪄㫀㫅㪻㫌㪺㪼㪻㩷㪺㫆㫅㫍㪼㫉㫊㫀㫆㫅㩷㪑㩷㪩㪫㪄㪨㪬㪠㪚䋩ᬌᩏ䈭䈬䈏䈪䈅䉎䇯㩷
bull 㪧㪈㪇㪌㪣 䉇 㪛㪈㪎㪏㪥 䈱 㪝㪝㪠 䈪䈲ᓽ⊛䈭⥃ᐥprop䈏ෳ䈮䈭䉎䈫ᕁ䉒䉏䉎䇯㪭㪈㪏㪇㪠 䈲ᓽ⊛䈭䌍䌒䌉
䈎䉌㐓䈚䈉䉎႐ว䈏䈅䉎䈏䇮㪤㪉㪊㪉㪩 䈲ㆮવሶᬌ䉕䈚䈭䈇䈫ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䈫䈱㐓䈲䈪䈐䈭䈇䇯
ᧄޣ ᢥޤ
⥃ᐥ∛䈮䉋䉍ㆮવᕈ CJD䇮GSS䇮FFI 䈮ಽ㘃䈘䉏䈩䈇䉎㩿㸊-2㪀㪈䇯P102L ᄌ䈪䈲 CJD 䈱prop䉕
๒䈜䉎႐ว䈪䉅 GSS 䈫䉖䈪䈇䉎 2 3䇯ᧄ䈱ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈪䈲ኅᣖᱧ䈏䈭䈇䉺䉟䊒䈏ᄙ䈇䈱䈪⸻ᢿ
䈮䈲ㆮવሶᬌ䈏ᔅ㗇䈪䈅䉎 4䇯ㅒ䈮䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨prion protein PrP䋩ㆮવሶᏱ䈏䈅䉍prop䈏䈅
䈦䈩䉅䊒䊥䉥䊮∛䈪䈭䈇䈖䈫䈏䈅䉎䈱䈪䇮⸻ᢿ䈱㓙䈮䈲ᵈᗧ䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯ᧄ䈮ᄙ䈇∛䉕એਅ䈮⸃
䈜䉎䇯ㆮવᕈ CJD 䈱⸻ᢿၮḰ䈲 CJD 䈱ኅᣖᱧ䉕䈜䉎䈎䇮䈅䉎䈇䈲 CJD 䉕䈐䈢䈜 PrP ㆮવሶᄌ䉕
䈜䉎prop䈪䇮⥃ᐥprop䈲ቅ⊒ᕈ CJD 䈮Ḱ䈝䉎䇯
本文id6indd 21本文id6indd 21 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Φㆮવᕈߢ∛ࡦࡊႎ๔ࠆߡࠇߐਥࡦࡊߥⰮoplus2T2ㆮવሶᄌߣ⥃ᐥ∛ℂ
PrP ㆮવሶᄌ ਥ䈭⥃ᐥ∛ℂ㩷 ᢥ₂
䉮䊄䊮 㪌㪈㪄㪐㪈 㗔䈱䊕
䊒䉼䊄ᓳ㈩ㇱ䈻䈱
㪏㩷㪄㩷㪎㪉 䉝䊚䊉ᝌ䇮㪈㪍
䉝䊚䊉ᄬ
CJD 䉇㪞㪪㪪 䉺䉟䊒䈱∛ᘒ䈭䈬ᄙᓀ䈭⥃ᐥ∛ℂ 㪦㫎㪼㫅㩷㪈㪐㪏㪐㩷㪌㪃㩷㪞㫆㫃㪻㪽㪸㫉㪹㩷
㪈㪐㪐㪈㩷㪍㪃㩷㪞㫆㫃㪻㪽㪸㫉㪹㩷㪈㪐㪐㪊㩷㪎㪃㩷
㪣㪸㫇㫃㪸㫅㪺㪿㪼㩷㪈㪐㪐㪌㩷㪏㪃㩷㫍㪸㫅㩷㪞㫆㫆㫃㩷
㪈㪐㪐㪌㩷㪐㪃㩷㪙㪼㪺㫂㩷㪉㪇㪇㪈㩷㪈㪇㪃㩷㩷
P102L GSS 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪟㫊㫀㪸㫆㩷㪈㪐㪏㪐㩷㪈㪈㪃㩷㩷
P105L GSS 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪢㫀㫋㪸㫄㫆㫋㫆㩷㪈㪐㪐㪊㩷㪈㪉㪃㩷㩷
A117V-129M GSS 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪛㫆㪿㪄㫌㫉㪸㩷㪈㪐㪏㪐㩷㪈㪊㪃㩷㩷
D178N-129M FFI 䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪤㪼㪻㫆㫉㫀㩷㪈㪐㪐㪉㩷㪈㪋㪃㩷㩷
D178N-129V ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ㩷 㪞㪸㫄㪹㪼㫋㫋㫀㩷㪈㪐㪐㪌㩷㪈㪌㪃㩷㩷
V180I 㪚㪡㪛䈫Ყセ䈚䈩ᓢ䈭ㅴⴕ䇮ᶏᄌൻ㜞ᐲ 㪢㫀㫋㪸㫄㫆㫋㫆㩷㪈㪐㪐㪊㩷㪈㪉㪃㩷㩷
E200K ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪞㫆㫃㪻㪾㪸㪹㪼㫉㩷㪈㪐㪏㪐㩷㪈㪍㪃㩷㩷
V210I ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪧㫆㪺㪺㪿㫀㪸㫉㫀㩷㪈㪐㪐㪊㪈㪎㪃㩷㩷
M232R ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ䈅䉎䈇䈲Ყセ⊛ᓢ䈭ㅴⴕ䉕㩷
䈜
㪢㫀㫋㪸㫄㫆㫋㫆㩷㪈㪐㪐㪊㩷㪈㪉㪃㩷㩷
8+ ᄌ amp
㗡ㇱ MRI 䈏䈪䈅䉍䇮DWI 䈪䈲䈾䈿䈮ᓟ㗡⪲䈫ਛᔃḴ೨ᓟ䉕㒰䈇䈢䈮ᄢ⊹䈮䊥䊗䊮
䇮ၮᐩᩭ䈮ᏀฝᏅ䈱䈅䉎㜞ାภ䈫䇮ᄢ⊹䈏ᶋ䈮䈜䉎䉕๒䈜䉎㩿㸊-3㪀䇯㜞㦂⊒prop
䈪䇮ೋ⊒prop䈲⸥ജ㓚ኂ䈏ᦨᄙ䈪䈅䉎䇯ᓢ䈭ㅴⴕ䈫ኅᣖᱧ䉕䈘䈭䈇䈖䈫䉋䉍 Alzheimer prop䈫
⸻ᢿ䈘䉏䈩䈇䉎䈖䈫䈏ᄙ䈇䇯ᵄᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨periodic synchronous discharge PSD䋩䈲 12䇮
㜑ᶧ 14-3-3 Ⱞoplus䈲 70䈱㓁ᕈ₸䈪䈅䉎䇯RT-QUIC ᴺ䈱㓁ᕈ₸䈲 37䈫ૐ䈒䈪䈲䈭䈇 4䇯
Φ8+ ᄌㆮવᕈ amp ߩ 4+ ᢔᒝ
2 ᄌ )55
㗡ㇱ MRI 䈪䈲ೋᦼ䈮䈲ᄌൻ䉕䉄䉎䈖䈫䈏ዋ䈭䈇䈢䉄䈪䈲䈭䈇䇯ᐔဋ⊒propᐕ㦂䈲 537 ᱦ䈫⧯䈇䇯
ቯ䈱䈮䈦䈩⊒prop䈜䉎ะ䈏䈅䉎䈖䈫䉇䇯ᶐㅘ₸䈏㜞䈇䈖䈫䉋䉍⸻䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎 4䇯㜑ዊᄌ
ᕈprop䈫⸻ᢿ䈘䉏䈩䈇䉎prop䉅ᄙ䈇䇯 90䈏ዊprop䈪⊒prop䈚䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈲 30䈪䉄䇮ਅ䈱
Ᏹᗵ䉕๒䈜䉎prop䉅䈅䉎 18䇯CJD 䈱∛䉕๒䈜䉎prop䉅ዋ䈭䈒䈭䈇䇯ᵄ PSD 䈲 23䋦䇮㜑
ᶧ 14-3-3 Ⱞoplus䈲 25䈏㓁ᕈ䈪䈅䉎䇯RT-QUIC ᴺ䈱㓁ᕈ₸䈲 88䈪䈪䈅䉎䇯GSS 䈱⸻ᢿၮḰ䉕
㸊-3 䈮䈚䈢䇯
本文id6indd 22本文id6indd 22 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Φ㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛䋨㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㪑㩷㪞㪪㪪䋩ߩ⸻ᢿၮḰ
㪈㪅 ታ䋨definite䋩䋺ㅴⴕᕈprop䇮ዊprop䇮orᕈኻ㤗∽䈭䈬䉕๒䈜䉎䇯䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ䈱ᄌ䈏䉄䉌
䉏䇮❱䈮䈍䈇䈩 GSS 䈮ᓽ⊛䈭∛ℂᚲ䉕䈜䉎䈎䇮䉁䈢䈲䉡䉢䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃ᴺ䈎notin❱ቇ⊛ᬌᩏ
䈮䈩Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈏ᬌ䈘䉏䈢䉅䈱䇯
㪉㪅 䈾䈿ታ䋨probable䋩䋺⥃ᐥprop䈫䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ䈱ᄌ䈲ታ䈫ห䈛䈪䈅䉎䈏䇮∛ℂᚲ䊶Ᏹ䊒䊥䉥
䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
㪊㪅 ⇼䈇䋨possible䋩䋺ኅᣖᱧ䈏䈅䉍䇮ㅴⴕᕈprop䉕๒䈚䇮ዊprop䈎orᕈኻ㤗∽䉕䈉䈏䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ
䈱ᄌ䉇∛ℂᚲ䊶Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
- ᄌ amp
prop䈲ฎቅ⊒ᕈ CJD 䈫㘃䈚䈩䈍䉍䇮ᕆㅦㅴⴕᕈ䈪䈅䉎䇯ᧄ䈪䈲ኅᣖᱧ䈏䈘䉏䈩䈇䉎䈲
54䈪䇮ቯ䈱䈮ᄙ䈇䈢䉄䇮⸻䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎 1 4䇯⊒propᐔဋᐕ㦂䈲 586 ᱦ䈫⧯䈇䇯ᵄ PSD
䈲 92䇮㗡ㇱ MRI 㜞ାภ䈲 94䇮㜑ᶧ 14-3-3 Ⱞoplus䈲 87䈪㓁ᕈ䈪䈅䉎䇯RT-QUIC ᴺ䈱㓁
ᕈ₸䈲 85䈪䈪䈅䉎 4䇯
4 ᄌ amp
ฎቅ⊒ᕈCJD䈫㘃䈜䉎ᕆㅦㅴⴕ䈫MM2-⊹䈱ᓢㅴⴕ䈏䈅䉎 4 19䇯ኅᣖᱧ䈲䈭䈇䈢
䉄䇮ㆮવሶᬌ䈏ᔅ㗇䈪䈅䉎 1 4䇯
ߩߘ
P105L ᄌ GSS 䈲ᧄ䈱䉂䈪ႎ๔䈘䉏䈩䈇䉎ᄌ䈪䇮⧯ᐕ䈪⊒prop䈚䇮㕖Ᏹ䈮ᓢ䈭ㅴⴕ䉕๒䈜䉎
䈏ᄙ䈇 4 20 21䇯ᄬprop䉇orᕈኻ㤗∽䉕䉄䉎䇯㗡ㇱ MRI 䉇ᵄ䈲㓁ᕈ₸䈏ૐ䈒䈪䈲䈭䈇䇯
D178N-129MM 䈲 FFI䇮D178N-129MV 䈲ฎ CJD 䈫䈘䉏䈩䈇䉎䈏䇮ᔅ䈝䈚䉅䈪䈐䈭䈇䉅䈅䉎22 23䇯⊒propᐕ㦂䈲ᐔဋ 523 ᱦ䈪䈅䉎䇯FFI 䈱⸻ᢿၮḰ䉕㸊-4 䈮䈚䈢䇯
Φг⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷㪝㪝㪠㪀㩷ߩ⸻ᢿၮḰ
㪈㪅 ታ䋨definite䋩䋺⥃ᐥ⊛䈮ㅴⴕᕈਇ䇮prop䇮ᗵ⥝ᅗᘒ䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮ዊᄬ䇮〝ᓽ䇮
ήേᕈή䈭䈬 FFI 䈫䈚䈩⋫䈚䈭䈇prop䉕๒䈚䇮PrP ㆮવሶ䈱䉮䊄䊮 178 䈱ᄌ䉕䈚䉮䊄䊮 129 䈏 MetMet䈪䈅䉎䇯䈘䉌䈮❱䈮䈍䈇䈩FFI䈮ᓽ⊛䈭∛ℂᚲ䉕䈜䉎䈎䇮䉁䈢䈲䉡䉢䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃ᴺ䈎notin❱ቇ
⊛ᬌᩏ䈮䈩Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈏ᬌ䈘䉏䈢䉅䈱䇯
㪉㪅 䈾䈿ታ䋨probable䋩䋺⥃ᐥ⊛䈮 FFI 䈫䈚䈩⋫䈚䈭䈇prop䉕๒䈚䇮PrP ㆮવሶ䈱䉮䊄䊮 178 䈱ᄌ䉕䈚䉮䊄䊮
129 䈏 MetMet 䈪䈅䉎䈏䇮∛ℂᚲ䊶Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
㪊㪅 ⇼䈇䋨possible䋩䋺⥃ᐥ⊛䈮FFI䈫䈚䈩⋫䈚䈭䈇prop䉕๒䈚䈩䈇䉎䈏䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶᄌ䉇∛ℂᚲ䊶
Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
ᢥ₂
1 Nozaki I Hamaguchi T Sanjo N Noguchi-Shinohara M Sakai K Nakamura Y et al Prospective 10-year surveillance of
human prion diseases in Japan Brain 2010 133 3043-3057
2 Webb TE Poulter M Beck J Uphill J Adamson G Campbell T et al Phenotypic heterogeneity and genetic modification
of P102L inherited prion disease in an international series Brain 2008 131 2632-2646
3 Wadsworth JDF Joiner S Linehan JM Cooper S Powell C Mallinson G et al Phenotypic heterogeneity in inherited
prion disease (P102L) is associated with differential propagation of protease-resistant wild-type and mutant prion protein
Brain 2006 129 1557-1569
4 Higuma M Sanjo N Satoh K Shiga Y Sakai K Nozaki I et al Relationships between clinicopathological features and
cerebrospinal fluid biomarkers in Japanese patients with genetic prion diseases PLoS One 2013 8 e60003
5 Owen F Poulter M Lofthouse R Collinge J Crow TJ Risby D et al Insertion in prion protein gene in familial
本文id6indd 23本文id6indd 23 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Creutzfeldt-Jakob disease Lancet 1989 1 51-52
6 Goldfarb LG Brown P McCombie WR Goldgaber D Swergold GD Wills PR et al Transmissible familial
Creutzfeldt-Jakob disease associated with five seven and eight extra octapeptide coding repeats in the PRNP gene Proc
Natl Acad Sci USA 1991 88 10926-10930
7 Goldfarb LG Brown P Little BW Cervenakova L Kenney K Gibbs CJ Jr et al A new (two-repeat) octapeptide coding
insert mutation in Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 1993 43 2392-2394
8 Laplanche JL Delasnerie-Laupretre N Brandel JP Dussaucy M Chatelain J Launay JM Two novel insertions in the
prion protein gene in patients with late-onset dementia Hum Mol Genet 1995 4 1109-1111
9 van Gool WA Hensels GW Hoogerwaard EM Wiezer JH Wesseling P Bolhuis PA Hypokinesia and presenile
dementia in a Dutch family with a novel insertion in the prion protein gene Brain 1995 118 1565-1571
10 Beck JA Mead S Campbell TA Dickinson A Wientjens DPMW Croes EA et al Two-octapeptide repeat deletion of
prion protein associated with rapidly progressive dementia Neurology 2001 57 354-356
11 Hsiao K Baker HF Crow TJ Poulter M Owen F Terwilliger JD et al Linkage of a prion protein missense variant to
Gerstmann-Straumlussler syndrome Nature 1989 338 342-345
12 Kitamoto T Amano N Terao Y Nakazato Y Isshiki T Mizutani T et al A new inherited prion disease (PrP-P105L
mutation) showing spastic paraparesis Ann Neurol 1993 34 808-813
13 Doh-ura K Tateishi J Sasaki H Kitamoto T Sakaki Y ProĺLeu change at position 102 of prinon protein is the most
common but not the sole mutation related to Gerstmann-Straumlussler syndrome Biochem Biophys Res Commun 1989
163 974-979
14 Medori R Tritschler HJ LeBlanc A Villare F Manetto V Chen HY et al Fatal familial insomnia a prion disease with a
mutation at codon 178 of the prion protein gene N Engl J Med 1992 326 444-449
15 Gambetti P Parchi P Petersen RB Chen SG Lugaresi E Fatal familial insomnia and familial Creutzfeldt-Jakob disease
clinical pathological and molecular features Brain Pathol 1995 5 43-51
16 Goldgaber D Goldfarb LG Brown P Asher DM Brown WT Lin S et al Mutations in familial Creutzfeldt-Jakob
disease and Gerstmann- Straumlussler -Scheinkers syndrome Exp Neurol 1989 106 204-206
17 Pocchiari M Salvatore M Cutruzzola F Genuardi M Allocatelli CT Masullo C et al A new point mutation of the prion
protein gene in Creutzfeldt-Jakob disease Ann Neurol 1993 34 802-807
18 Yamada M Tomimitsu H Yokota T Tomi H Sunohara N Mukoyama M et al Involvement of the spinal posterior horn
in Gerstmann-Straumlussler-Scheinker disease (PrP P102L) Neurology 1999 52 260
19 Shiga Y Satoh K Kitamoto T Kanno S Nakashima I Sato S et al Two different clinical phenotypes of
Creutzfeldt-Jakob disease with a M232R substitution J Neurol 2007 254 1509-1517
20 Iwasaki Y Kizawa M Hori N Kitamoto T Sobue G A case of Gerstmann-Straumlussler-Scheinker syndrome with the
P105L prion protein gene mutation presenting with ataxia and extrapyramidal signs without spastic paraparesis Clin
Neurol Neurosurg 2009 111 606-609
21 Yamada M Itoh Y Inaba A Wada Y Takashima M Satoh S et al An inherited prion disease with a PrP P105L mutation
clinicopathologic and PrP heterogeneity Neurology 1999 53 181-188
22 Zarranz JJ Digon A Atares B Rodriguez-Martinez AB Arce A Carrera N et al Phenotypic variability in familial prion
diseases due to the D178N mutation J Neurol Neurosurg Psychiatry 2005 76 1491-1496
23 Taniwaki Y Hara H Doh-Ura K Murakami I Tashiro H Yamasaki T et al Familial Creutzfeldt-Jakob disease with
D178N-129M mutation of PRNP presenting as cerebellar ataxia without insomnia J Neurol Neurosurg Psychiatry 2000
68 388
本文id6indd 24本文id6indd 24 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Χ㧚₪ᓧᕈࡦࡊ∛
C
䇼䉰䊙䊥䊷䇽㩷
bull ₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲䇮䊍䊃䈎䉌䊍䊃䈻䈱ᗵᨴ䈮䉋䈦䈩⊒∛䈚䈢䉍䇮ㅢᗵᨴprop䈫䈚䈩േ‛䈎䉌䊍䊃
䈻䈱ᗵᨴ䈮䉋䈦䈩䈖䉎䊒䊥䉥䊮∛䈪䈅䉎䇯㩷
bull ⊛䈮䈲䇮⎬⤑⒖䈭䈬䈮䉋䉎කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉇䇮䉡䉲ᶏprop㩷 㩿㪹㫆㫍㫀㫅㪼㩷 㫊㫇㫆㫅㪾㫀㪽㫆㫉㫄㩷
㪼㫅㪺㪼㫇㪿㪸㫃㫆㫇㪸㫋㪿㫐㪑㩷㪙㪪㪜㪀䈱ᄌ㪚㪡㪛㩷㩿㫍㪸㫉㫀㪸㫅㫋㩷㪚㪡㪛㪑㩷㫍㪚㪡㪛㪀䇮䊌䊒䉝䊶䊆䊠䊷䉩䊆䉝䈱䉪䊷䊦䊷䈭䈬
䈏䈖䈱₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈮ಽ㘃䈘䉏䈩䈇䉎䇯㩷
bull ₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲䊒䊥䉥䊮∛䈱ਛ䈪䈲Ყセ⊛⒘䈭䉅䈱䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᚒ䈏䈪䈲කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ਛ䈪䈮⎬⤑⒖ᓟ䈱 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䋨㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷
㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪚㪡㪛䋩䈏 㪈㪋㪇એሽ䈚䋨㪈㪐㪐㪐ᐕ 㪋䈎䉌䈱㪚㪡㪛䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈪 㪈㪐㪈㪌ਛ 㪏㪎䋩䇮
₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲ળ⊛䈮䉅ⴐⴡ䉅㊀ⷐ䈭㗴䈪䈅䉎䇯㩷
ᧄޣ ᢥޤ
₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉕䈠䉏䈡䉏කේᕈ䇮ㅢᗵᨴprop䈪䈅䉎 vCJD䇮㘩䈮䉋䉎䉪䊷䊦䊷䈮ಽ䈔䈩⸃
䈚䇮䈘䉌䈮ᓟ䈱㗴ὐ䉕䈕䈩䈍䈒䇯㩷
㩷
කේᕈࡦࡊ∛
කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈫䈚䈩ฬ䈭ႎ๔䈲䇮⤑⒖䈫䈚䈩䈘䉏䈩䈇䉎䈏 12䇮䈠䉏䉋䉍એ೨ᄖ⑼䈱ᚻ
ⴚ䈮䉋䈦䈩ᒁ䈐䈖䈘䉏䈢prop䈱ႎ๔䈏䈅䉎 3䇯䈠䈱䈾䈎䇮ᵄ⸥䈱ㇱ㔚䈮䉋䉎ᗵᨴ䈏ႎ๔䈘
䉏䈩䈇䉎 4䇯䈚䈎䈚䈭䈏䉌䇮䈖䉏䉌䈱ႎ๔䈲䇮ᐘ䈇䈮䉅ᢙฬ䈮䈫䈬䉁䈦䈩䈇䉎䇯කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱 100 ฬ䉕
䈋䉎䉝䉡䊃䊑䊧䉟䉪䈲䇮ਅ䊖䊦䊝䊮 5 6 7䈫⎬⤑⒖ 8䈪䈅䉎䇯೨䈲䇮䊐䊤䊮䉴䇮䉟䉩䊥䉴䇮䉕
ਛᔃ䈮䇮䈍䉅䈮ᚑ㐳䊖䊦䊝䊮䈏䊍䊃ਅ䈎䉌䈘䉏䈩䈇䈢Ბ㓏䈱䈪⊒∛䈚䈢䈏䇮ᐘ䈇䈮䈚䈩
ᚒ䈏䈪䈲ႎ๔䈏䈭䈒䇮ᓟ䈲ୟ⊛䈮ᚒ䈏䈪䈱ႎ๔䈏ᄙ䈇䈱䈪ᒁ䈐䈐ㅀ䈜䉎䇯
⒖ᓟ⤑⎬ޣ ޤamp
ਥ䈮ᄖ⑼䈱ᚻⴚᓟ䈚䈢⎬⤑䉕䈩䉖䈜䉎⋡⊛䈪䇮ᱫ䈎䉌ណข䈚䈢⎬⤑䈏䈘䉏䈩䈇䈢䇯
1987 ᐕએ೨䈮䈘䉏䈢⒖⎬⤑䋨ຠฬ䋺Lyodurareg䋩䈲䇮䊣䊷䊨䉾䊌䈱∛ℂ⸃೬䉇ᴺක⸃೬䈪
ᓧ䉌䉏䈢⎬⤑䉕䈚䈩䈍䉍⎬⤑䉕䈜䉎䊄䊅䊷䈫䈚䈩prop∔ᖚ䈏㒰ᄖ䈘䉏䈩䈍䉌䈝䇮䈘䉌䈮䊒䊥䉥
䊮Ṍ⩶ലᨐ䈱䈅䉎ൻ䊅䊃䊥䉡䊛ಣℂ䉅䈭䈘䉏䈩䈇䈭䈎䈦䈢䇯䈖䈱䉋䈉䈭⎬⤑䉕⒖䈘䉏䈢ᖚ䋨䊧䉲䊏䉣
䊮䊃䋩䈎䉌䇮ᚒ䈏䈪䈲 140 ฬ䉕䈋䉎 CJD ᖚ䈏⊒∛䈚䈩䈇䉎䇯⎬⤑⒖ᓟ CJDdura mater graft
associated CJD dCJDᖚ䈏䇮ᚻⴚ䈮⸻ᢿ䈘䉏䈩䈇䈢∛ฬ䉕㸋-1 䈮䉁䈫䉄䈢䇯propᢙ䈱ᄙ䈇㗅䈮∛
ฬ䉕⸥タ䈚䈢䈏䇮⊛䈮䉅Ყセ⊛ᓟ䈱⦟䈇∔ᖚ䈏ᄙ䈇䈖䈫䈏ᜰ៰䈘䉏䈩䈇䉎䈏䇮ᚒ䈏䈪䈲ⴊ
ⴚ䋨Jannetta ᚻⴚ䋩䉕ฃ䈔䈢ᖚ䈏Ყセ⊛ᄙ䈇䈖䈫䈏ᓽ䈪䈅䉎 9䇯⊒∛ᖚ䈲䇮ዋᢙ䈱ᄖ䉕
㒰䈇䈩䈠䈱ㆮવሶ䈲䈾䈿䈪䉮䊄䊮 129MetMet 䈪䈅䉎䈏䇮∛ℂቇ⊛䈮䉝䊚䊨䉟䊄㓁ᕈ䈏 30䋦೨
ᓟ䈮䉂䉌䉏䇮ᱷ䉍 70䋦䈲䉲䊅䊒䉴䈱Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusᴉ䉕䈐䈢䈜䌍䌍䋱䈫䈪䈐䈭䈇prop䈪䈅䉎 10䇯
䈘䉌䈮ᣂ䈢䈭⊒∛䈏䉅䉄䉌䉏䇮䈖䉏䉌䈱ᖚ䈲 20 ᐕએ䈱ẜફᦼ㑆䉕䈩⊒∛䈚䈩䈇䉎䇯
本文id6indd 25本文id6indd 25 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Χ㧚⎬⤑⒖ᓟ amp ߩᄖ⑼ᚻⴚࠍฃߩߚߌේ∔ᖚ
⎬⤑⒖䉕ฃ䈔䈢∛㩷 propᢙ㩷
㜑⤑㩷 㪉㪐㩷
enspᕈ㗻㕙orᡨ㩷 㪈㪐㩷
≌㩷 㪈㪎㩷
䉪䊝⤑ਅⴊ㩷 㪈㪈㩷
ᄢ䊶ዊⴊ㩷 㪏㩷
േ㕒ᄸᒻ㩷 㪎㩷
ਃcap㩷 㪎㩷
േ≜㩷 㪍㩷
⎬⤑ᄖ䊶⎬⤑ਅⴊ㩷 㪍㩷
ᄖ㩷 㪍㩷
䈠䈱㩷 㪉㪉㩷
ᄌ amp11
1985 ᐕ䈎䉌䈱⧷䈪䈱 BSE 䈱 epidemic 䈲䇮1993 ᐕ䈮䈲 BSE ⊒∛ᢙ 3 ઙએ䈫䈇䈉ᘒ䈮䉁䈪⥋
䉍䇮ᱷᔨ䈭䈏䉌 1995ᐕ䈎䉌䊍䊃䈪 vCJD䈫䈇䈉ᓥ䈮䈲䈭䈎䈦䈢ᣂ䈚䈇CJD䈏䈚䈢䇯ᒰೋ䈲䇮⧷䈱䉂
䈱⊒∛䈪䈅䈦䈢䈏䇮⧷䈎䉌䊣䊷䊨䉾䊌ฦ䈻䈱 BSE ᳪᨴ‐䈱ャ䈮䉋䈦䈩䇮ㆃ䉏䈩䊐䊤䊮䉴䈏䇮䉁䈢
ዋᢙ䈭䈏䉌䊣䊷䊨䉾䊌ฦ䈪⊒∛䈏䉄䉌䉏䈩䈇䉎䇯ὐ䈪䈲䇮180 ฬએ䈱ᖚᢙ䈮䈦䈩䈇䉎䇯
vCJD 䈲䇮ᓥ䈱 CJD 䈫Ყ䈼䈩䇮ਛᨔએᄖ䈱৻⥸⤳䈪䈱䊒䊥䉥䊮䈱䈭ሽ䈭䈬䇮৻⥸⤳
䈪䉅ᗵᨴᕈ䈏㜞䈇䈖䈫䈏䉌䉏䇮ᓟ䈱㗴ὐ䈫䈚䈩ᰴᗵᨴ䈱㒐ᱛ䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯䉁䈢䇮⑼ቇ⊛䈮䈲䉮
䊄䊮 129MetMet એᄖ䈱ㆮવሶ䈪䈱⊒∛䈏䈩䈒䉎䈱䈎䇮䈩䈐䈢႐ว䈲⸻ᢿၮḰ䈱ᄌᦝ䈭䈬䈏
ᔅⷐ䈮䈭䉎นᕈ䈏䈅䉍䇮ᓟ䉅䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯䉮䊄䊮 129MetMet 䈱 vCJD prop䈱䈭
䈎䈪䇮䉝䉳䉝䈮ᄙ䈇䉮䊄䊮 219GluLys 䈱ᄙᕈ䈏 2010 ᐕ䈮ႎ๔䈘䉏䈢 12䇯䈖䈱ᄙ䈪䈲䇮⥃ᐥprop䈲
䉮䊄䊮 219GluGlu䋨䉮䊄䊮 129MetMet䋩䈫ห䈛䈪䇮⸻ᢿၮḰ䉕ᄌᦝ䈞䈝䈫䉅⥃ᐥ⸻ᢿน䈪䈅䈦䈢䇯
䉪䊷䊦䊷13
Gajdusekඳ䈏䇮㔤㐳㘃䈻䈱વ䈮ᚑഞ䈚䈢䈖䈫䈮䉋䈦䈩ᗵᨴ䈜䉎䈖䈫䈏䉌䈎䈫䈭䈦䈢∔ᖚ䈪䈅䉎 14䇯
㘩ᘠ䈮䉋䈦䈩ᗵᨴ䈏ᚑ䈚䈢䈖䈫䈲䇮䈠䈱ᓟ䈱㘩ᱛភ⟎䈮䉋䈦䈩ᖚᢙ䈏ỗ䈚䈢䈖䈫䈎䉌
䈘䉏䈩䈇䉎䇯䉪䊷䊦䊷䈏䈱ᚒ䇱䈮䉅䈢䉌䈜ᢎ⸠䈲䇮㘩ᱛភ⟎䈎䉌 50 ᐕએㆊ䈚䈩䉅䇮䈇䉁䈣
䈮䉪䊷䊦䊷䈱⊒∛䈏䉄䉌䉏䉎䈫䈇䈉ὐ䈪䈅䉎 15䇯ᚒ䇱䈏₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ẜફᦼ㑆䉕䈋䉎䈪䇮50
ᐕ䈮䈍䉋䈹㐳ᦼ䈪䈅䉎䈫䈇䈉䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䈖䈫䉕䈚䈩䈇䉎䇯
ᓟߩ㗴ὐ
කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈪ㅀ䈼䈢䈱䈲䇮䉁䈪ᗵᨴḮ䈏䉌䈎䈫䈭䈦䈢prop䈪䈅䉎䇯㗴䈲䇮৻ᐲ⊒∛䈚䈢
කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ᄙ䈒䈲ቅ⊒ᕈCJD䈫⥃ᐥprop䊶ㆊ䈣䈔䈎䉌䈲䈪䈐䈭䈇䈫䈇䈉䈖䈫䈮䈅䉎䇯ᚒ
䈏䈪䈲䇮䊒䊥䉥䊮∛䈱⊒∛⋥೨䈮ᄖ⑼䉕ᆎ䉄䈫䈜䉎ᚻⴚ䉇ⴊ⊛ᬌᩏ䉕ฃ䈔䈩䈇䉎႐ว䈏ሽ䈚䇮
䊒䊥䉥䊮∛䈱ᰴᗵᨴ䈏 ᔨ䈘䉏䈩䈇䉎䇯⊛䈮䉅䇮䈖䈱䉋䈉䈭ᰴᗵᨴ䉕㒐䈓ദജ䈲ᒁ䈐䈐ⴕ䉒䈰
䈳䈭䉌䈭䈇䈣䉐䈉䇯
ᢥ₂
1 Duffy P Wolf J Collins G DeVoe AG Streeten B Cowen D Possible person-to-person transmission of
Creutzfeldt-Jakob disease N Engl J Med 1974 290 692-693
2 Heckmann JG Lang CJ Petruch F Druschky A Erb C Brown P et al Transmission of Creutzfeldt-Jakob disease via a
corneal transplant J Neurol Neurosurg Psychiatry 1997 63 388-390
本文id6indd 26本文id6indd 26 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
3 Nevin S McMenemey WH Behrman S Jones DP Subacute spongiform encephalopathya subacute form of
encephalopathy attributable to vascular dysfunction (spongiform cerebral atrophy) Brain 1960 83 519-564
4 Bernoulli C Siegfried J Baumgartner G Regli F Rabinowicz T Gajdusek DC et al Danger of accidental
person-to-person transmission of Creutzfeldt-Jakob disease by surgery Lancet 1977 1 478-479
5 Koch TK Berg BO De Armond SJ Gravina RF Creutzfeldt-Jakob disease in a young adult with idiopathic
hypopituitarism Possible relation to the administration of cadaveric human growth hormone N Engl J Med 1985 13
731-733
6 Gibbs CJ Jr Joy A Heffner R Franko M Miyazaki M Asher DM et al Clinical and pathological features and
laboratory confirmation of Creutzfeldt-Jakob disease in a recipient of pituitary-derived human growth hormone N Engl J
Med 1985 313 734-738
7 Powell-Jackson J Weller RO Kennedy P Preece MA Whitcombe EM Newsom-Davis J Creutzfeldt-Jakob disease
after administration of human growth hormone Lancet 1985 2 244-246
8 Hoshi K Yoshino H Urata J Nakamura Y Yanagawa H Sato T Creutzfeldt-Jakob disease associated with cadaveric
dura mater grafts in Japan Neurology 2000 55 718-721
9 Hamaguchi T Sakai K Noguchi-Shinohara M Nozaki I Takumi I Sanjo N et al Insight into the frequent occurrence of
dura mater graft-associated Creutzfeldt-Jakob disease in Japan J Neurol Neurosurg Psychiatry 2013 84 1171-1175
10 Noguchi-Shinohara M Hamaguchi T Kitamoto T Sato T Nakamura Y Mizusawa H et al Clinical features and
diagnosis of dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2007 69 360-367
11 Heath CA Cooper SA Murray K Lowman A Henry C MacLeod MA et al Validation of diagnostic criteria for variant
Creutzfeldt-Jakob disease Ann Neurol 2010 67 761-770
12 Lukic A Beck J Joiner S Fearnley J Sturman S Brandner S et al Heterozygosity at polymorphic codon 219 in variant
Creutzfeldt-Jakob disease Arch Neurol 2010 67 1021-1023
13 Gajdusek DC Zigas V Degenerative disease of the central nervous system in New Guinea the endemic occurrence of
kuru in the native population N Engl J Med 1957 257 974-978
14 Gajdusek DC Gibbs CJ Alpers M Experimental transmission of a Kuru-like syndrome to chimpanzees Nature 1966
209 794-796
15 Collinge J Whitfield J McKintosh E Frosh A Mead S Hill AF et al A clinical study of kuru patients with long
incubation periods at the end of the epidemic in Papua New Guinea Philos Trans R Soc Lond B Biol Sci 2008 363
3725-3739
本文id6indd 27本文id6indd 27 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
D⸻ ᢿ
ޤࡑࠨޣ
bull කේᕈ amp 㔺ᱧ䈮ട䈋䈩䇮ቅ⊒ᕈࡦࡊ߁ߦᢿ㧦ක≮ⴕὑ⸻ߩ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛
䋨㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪚㪡㪛䋩䈱⸻ᢿၮḰ䋨㸉㪄㪈䋩䉕ㆡ䈚䈩⸻ᢿ䈜䉎䇯㩷
bull 䉒䈏䈪ႎ๔䈘䉏䈩䈇䉎කේᕈ 㪚㪡㪛 䈲䈩⎬⤑⒖ᓟ 㪚㪡㪛㩷 㩿㪻㫌㫉㪸㩷 㫄㪸㫋㪼㫉㩷 㪾㫉㪸㪽㫋㩷 㪸㫊㫊㫆㪺㫀㪸㫋㪼㪻㩷 㪚㪡㪛㪑㩷
㪻㪚㪡㪛㪀䈪䈅䉎䇯㩷
bull 㪻㪚㪡㪛 䈱 㪉㪆㪊 䈲 㪚㪡㪛 䈪䈅䉎䈏䇮ᱷ䉍䈱 㪈㪆㪊 䈲䇮䊒䊤䊷䉪䈫䈳䉏䉎㕖䈪䇮ㅴⴕ
䈏Ყセ⊛ㆃ䈒䇮⊒propᣧᦼ䈮䈲ᵄ䈮ᦼᕈหᦼᕈ㔚䈏䈚䈭䈇䈖䈫䈮ᵈᗧ䈜䉎䋨㸋㪄㪉䋩䇯㩷
bull ᄌ㪚㪡㪛㩷㩿㫍㪸㫉㫀㪸㫅㫋㩷㪚㪡㪛㪑㩷㫍㪚㪡㪛㪀䈱⸻ᢿ䋺prop䈪⊒prop䈜䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮∛ೋᦼ䈮䈲ᯏ㓚ኂ
䈏⋡䈢䈭䈇䈭䈬ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䈫䈲䈭䉎⥃ᐥprop䉕๒䈚䇮㗡ㇱ㪤㪩㪠 䈪Ꮐฝਔኻ⒓ᕈ䈱ⷞᐥᨉ㜞
ାภ䈏䉂䉌䉏䉎䈭䈬䈱ᓽ⊛ᬌᩏᚲ䉕䈚䇮ஜᯏ㩿㪮㫆㫉㫃㪻㩷㪟㪼㪸㫃㫋㪿㩷㪦㫉㪾㪸㫅㫀㫑㪸㫋㫀㫆㫅㪑㩷㪮㪟㪦㪀⸻ᢿ
ၮḰ䋨㪉㪇㪇㪈䋩䋨㸋㪄㪊䋩䇮䈠䉏䉕ᡷ䈚䈢 㪜㫌㫉㫆㪚㪡㪛㩷 㩿㪜㪬㪀䈱⸻ᢿၮḰ䋨㪉㪇㪇㪏䋩䋨㸋㪄㪋䋩䉕䈇䈩⸻ᢿ䈜
䉎䇯
㩷
㸋㪄㪉䋮䊒䊤䊷䉪 㪻㪚㪡㪛䈱⸻ᢿၮḰ䋨䋩㪈㪃㩷㪉
ቅ⊒ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱⸻ᢿၮḰ䈮Ḱ䈝䉎䈏䇮䊍䊃ዱ῎⎬⤑⒖ᱧ䈏䈅䉍䇮ㅴⴕᕈ䈱ᄬprop䉕๒䈚䈢prop
䈲䇮ᵄ䈮䈩ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨㪧㪪㪛䋩䉕䉄䈭䈒䈩䉅䇮䈾䈿ታ䋨㫇㫉㫆㪹㪸㪹㫃㪼䋩䈫䈜䉎䇯
㸋㪄㪊㪅㩷ᄌ 㪚㪡㪛⸻ᢿၮḰ䋨㪮㪟㪦㩷㪉㪇㪇㪈䋩㪋㩷
I A ㅴⴕᕈߩprop
B ㆊ߇ 6 એࡩ
C ৻⥸ᬌᩏ㧘ߩ∔ᖚ߇ቯࠆ߈ߢ
D කේᕈߩนᕈߥ߇
E ኅᣖᕈ Creutzfeldt-Jakob ࠆ߈ߢቯࠍ∛
II A ⊒propೋᦼߩprop㧔ᛥޔߟ߁ਇޔή㑐ᔃޔ⥄㐽ޔᅦᗐ㧕
B ᜬ߿ߺcapࠆߔᏱᗵ㧔ߩߘߪࠆਔ㧕
C ᄬ
D ࠕޔࠕޔࡠࡒ
E prop
III A ᵄߢᦼᕈหᦼᕈ㔚㧔PSD㧕㒶ᕈ
B 㗡ㇱ MRI ਔⷞᐥᨉ㜞ାภߡߦ
IV A ᚳᬌߢᏱࡦࡊⰮoplus㓁ᕈ
ታ㧔definite㧕
ታ㧔probable㧕
㧔possible㧕⇼
I A ߩߚࠇߐߦ⊛∛ℂቇߟ߆㧘ࠅ߇
I ࠃ߅ II ߩ 45 㗄⋡ߣ III A ߣ III B ߩߔߚḩࠍ
I ࠃ߅ II ߩ 45 㗄⋡ߣ III A ߩߔߚḩࠍ
㪁ㅢᏱ䇮ᚳᬌ䈲ផᅑ䈚䈭䈇䇯䈢䈣䇮⥃ᐥprop䈏ᄌ㪚㪡㪛 䈮ว⥌䈚䇮㗡ㇱ㪤㪩㪠 䈪ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ䉕䉄䈭䈇䈪㩷
䈪䈅䉎䇯㩷
㪁㪁ᄢ䈍䉋䈶ዊ䈮䇮ᶏᄌൻ䈫 㪽㫃㫆㫉㫀㪻㩷㫇㫃㪸㫈㫌㪼 䉕䈉Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱ᴉ䉕䉄䉎䇯㩷
本文id6indd 28本文id6indd 28 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸋㪄㪋䋮ᄌ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱⸻ᢿၮḰ䋨㪜㪬㩷㪉㪇㪇㪏䋩㪏㩷
A ᔅ㗇ઙ
㪈㪅㩷ㆊ䈏 6 䊱એ䈱ㅴⴕᕈ䈱䊶prop䉕๒䈜䉎㩷
㪉㪅㩷৻⥸ᬌᩏ䇮䈱∔ᖚ䈏ቯ䈪䈐䉎㩷
㪊㪅㩷 䊍䊃䈱ਅ䊖䊦䊝䊮䉇⎬⤑⒖䈮䉋䉎ᴦ≮ᱧ䈏䈭䈇㩷
㪋㪅㩷ㆮવᕈ䈱વᕈᶏprop䈏ቯ䈪䈐䉎
B ⥃ᐥprop
એਅ䈱 5 䈧䈱prop䈱䈉䈤ዋ䈭䈒䈫䉅 4 䈧䉕䉄䉎
㪈㪅㩷⊒propೋᦼ䈱prop䋨ᛥ䈉䈧䇮ਇ䇮ή㑐ᔃ䇮⥄㐽䇮ᅦᗐ䋩㩷
㪉㪅㩷ᜬ䈜䉎cap䉂䉇Ᏹᗵ䋨䈅䉎䈇䈲䈠䈱ਔ䋩㩷
㪊㪅㩷ᄬ㩷
㪋㪅㩷 䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮䉮䊧䉝䇮䉳䉴䊃䊆䉝㩷
㪌㪅㩷prop
C ᬌᩏᚲ㩷
ቯ⸻ᢿ
ᄢ䈍䉋䈶ዊ䈮䇮ᶏᄌൻ䈫 florid plaque 䉕䈉Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱ᴉ䉕䉄䉎
䈠䈱䈱ᬌᩏᚲ
㪈㪅㩷ᵄ䈪ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨PSD䋩㒶ᕈ㩷
㪉㪅㩷㗡ㇱ MRI 䈮䈩ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ㩷
㪊㪅 ᚳᬌ䈪Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㓁ᕈ
D notinቇ⊛ᚲ
notinቇ⊛䈮㑐ㅪ䈏䈘䉏䈩䈇䉎䊍䊃䈎䉌䊍䊃䈻䈱વ䋨ャⴊ䈭䈬䋩
E ⸻ᢿ
㪈㪅㩷ታ 㩿difinite㪀
A ᔅ㗇ઙ䈫 C ᬌᩏᚲ䈱ቯ⸻ᢿ䉕ḩ䈢䈜
㪉㪅 䈾䈿ታ㩷 㩿probable㪀
A ᔅ㗇ઙ䈫 B ⥃ᐥprop䉕ḩ䈢䈚䇮C ᬌᩏᚲ䈪ᵄ PSD 㒶ᕈ䈫㗡ㇱ MRI 䈱ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ䉕
ḩ䈢䈜
䉁䈢䈲
A ᔅ㗇ઙ䉕ḩ䈢䈚䇮C ᬌᩏᚲ䈪ᚳᬌ䈮䉋䉎Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㓁ᕈ䈏䈘䉏䉎
㪊㪅 ⇼䈇㩷 㩿possible㪀
A ᔅ㗇ઙ䈫 B ⥃ᐥprop䉕ḩ䈢䈚䇮C ᬌᩏᚲ䈪ᵄ PSD 䈏㒶ᕈ
㪁㩷㫍㪚㪡㪛䈱⊒propᓟᦼ䈮䈲䇮⒘䈮 㪧㪪㪛 䉕䉄䉎䈖䈫䈏䈅䉎䇯㩷
㪁㪁㩷ㅢᏱ䇮ᚳᬌ䈲ផᅑ䈚䈭䈇䇯䈢䈣䇮⥃ᐥprop䈏 㫍㪚㪡㪛 䈮ว⥌䈚䋬㗡ㇱ㪤㪩㪠 䈪ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ䉕䉄䈭䈇䈪
䈪䈅䉎䇯㩷
ᧄޣ ᢥޤ 䉁䈪䈮ႎ๔䈘䉏䈩䈇䉎䊍䊃䈱₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈮䈲䇮කේᕈCJD䇮vCJD䈍䉋䈶䉪䊷䊦䊷䈱3㘃䈏
ሽ䈜䉎䇯䈖䈱ਛ䈪䇮䉒䈏䈪⊒prop䈏䈘䉏䈩䈇䉎䉅䈱䈲䇮කේᕈ CJD 䈱ਛ䈱 dCJD 䈫 vCJD 䈪䈅䉎䇯
⎬⤑⒖ᓟ amp
dCJD 䈱⸻ᢿ䈲䇮䉁䈝ቅ⊒ᕈ CJD 䈱⸻ᢿၮḰ䋨㸉-1䋩䈮ᴪ䈦䈩 CJD 䈱⸻ᢿ䉕ⴕ䈉䇯䈠䈱ᓟ䇮ㆊ䈮ฃ
䈔䈢ක≮ⴕὑ䉕䈚䇮⎬⤑⒖ᱧ䈏䈅䉏䈳 dCJD 䈫⸻ᢿ䈜䉎䇯ห䈮䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶᬌᩏ䈪ㆮ
વᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉕㒰ᄖ䈜䉎䇯
dCJD䈱 23䈲ฎ⊛䈭CJD䈱⥃ᐥ∛ℂ䉕๒䈜䉎䈪䈅䉎䋨㕖䊒䊤䊷䉪䋩䇯৻ᣇ䇮dCJD䈱
13 䈲∛ℂ䈪䊒䊤䊷䉪䈱䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusᴉ䉕䉄䉎䊒䊤䊷䉪䈪䈅䉍䇮Ყセ⊛ᓢㅴⴕᕈ䈱ㆇേᄬ
prop䈭䈬䉕๒䈚䇮䈪䉂䉌䉏䉎ᵄ䈱ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨periodic synchronous discharge PSD䋩䈏
本文id6indd 29本文id6indd 29 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
⊒prop 1 ᐕએ䈮䈲䈚䈭䈇䈭䈬䇮⥃ᐥprop䈏䈫䈲䈭䉎 1䇯䈠䈱䈢䉄䇮䊒䊤䊷䉪 dCJD 䈱⥃ᐥ
⸻ᢿၮḰ䋨䋩䈏ឭ䈘䉏䈩䈇䉎䋨㸋-2䋩1 2䇯
ᄌ amp
vCJD 䈲prop䈪⊒prop䈚䇮cap䉂䉇Ᏹᗵ䈭䈬䈱ᗵ㓚ኂ䉕⊒propೋᦼ䈮๒䈜䉎䈖䈫䈏ᄙ䈇 3䇯 ⸻ᢿ
䈲 WHO ⸻ᢿၮḰ䋨2001䋩䋨㸋-3䋩4䈮ᓥ䈦䈩ⴕ䈉䇯㗡ㇱ MRI 䈱 T2 ᒝ䉇 FLAIR 䈪䈱Ꮐฝኻ
⒓ᕈ䈱ⷞᐥᨉ㜞ାภ䋨pulvinar sign䋩䈲ᓽ⊛䈪䈅䉎䋨㸋-1䋩䇯䉒䈏ೋ䈱 vCJD prop䈪䈲⊒propᓟᦼ䈮
ᵄ PSD 䉕䉄 5䇮WHO 䈱⸻ᢿၮḰ䈱䇸䈾䈿ታ䋨probable䋩䇹䈱㗄䈮䇮䇸ᵄ䈮䈩ᓟᦼ䈮䈲ᦼᕈ
⥸ᕈⶄวᵄ䈏⒘䈮䉌䉏䉎䈖䈫䈏䈅䉎䇹䈏ട䈘䉏䈢 6䇯䈘䉌䈮䇮ャⴊ䈮㑐ㅪ䈚䈢 vCJD ⟕ᖚ䋨කේᕈ
prop䋩䉅ႎ๔䈘䉏 7䇮䈠䉏䉌䉕〯䉁䈋䈩ᡷ䈚䈢⸻ᢿၮḰ䋨2008䋩䈏 EU 䈎䉌䈘䉏䈢䋨㸋-4䋩8䇯ቯ⸻ᢿ
䈪䈲䇮䈮䈍䈔䉎ᓽ⊛䈭Ᏹ PrP 䈱ᴉ䋨∛ℂ䋯䉡䉢䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃䋩䉕䈜䉎ᔅⷐ䈏䈅䉎䇯ᚳᬌ
䈏ⴕ䉒䉏䉎䈖䈫䈏䈅䉎䈏䇮䈠䈱ᚻᛛ䈮ෂ㒾䈏䈉䈢䉄䇮⥃ᐥㆊ䈲ว⥌䈜䉎䈏 pulvinar sign 䈏䉂䉌䉏䈭䈇
䈭䈬䈮ㆡᔕ䈲㒢䉌䉏䉎䇯
㸋㪄㪈䋮㫍㪚㪡㪛 䈱 㪤㪩㪠㩷㪫㪉 ᒝ㩷
ਔ䈱ⷞᐥᨉ䋨ශ䋩䈮㜞ାภ䋨㫇㫌㫃㫍㫀㫅㪸㫉㩷 㫊㫀㪾㫅䋩䈏䉌䉏䉎䇯
䋨⧷㪚㪡㪛䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䊡䊆䉾䊃 㪛㪅㪘㪅㩷㪚㫆㫃㫃㫀㪼 ඳ䈱䈗ෘ
ᗧ䈮䉋䉎䋩
㩷
ᢥ₂
1 Noguchi-Shinohara M Hamaguchi T Kitamoto T Sato T Nakamura Y Mizusawa H et al Clinical features and
diagnosis of dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2007 69 360-367
2 Yamada M Noguchi-Shinohara M Hamaguchi T Nozaki I Kitamoto T Sato T et al Dura mater graft-associated
Creutzfeldt-Jakob disease in Japan clinicopathological and molecular characterization of the two distinct subtypes
Neuropathology 2009 29 609-618
3 Will RG Ward HJ Clinical features of variant Creutzfeldt-Jakob disease Curr Top Microbiol Immunol 2004 284
121-132
4 World Health Organization The revision of the surveillance case definition for variant CJD 1 ed Geneva Switzerland
WHO 2001
5 Yamada M The first Japanese case of variant Creutzfeldt-Jakob disease showing periodic electroencephalogram Lancet
2006 367 874
6 World Health Organization Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) and variant CJD (vCJD)
httpwwwwhointzoonosesdiseasesCreutzfeldt pdf
本文id6indd 30本文id6indd 30 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
7 Llewelyn CA Hewitt PE Knight RS Amar K Cousens S Mackenzie J et al Possible transmission of variant
Creutzfeldt-Jakob disease by blood transfusion Lancet 2004 363 417-421
8 2008426EC Commission Decision of 28 April 2008 amending Decision 2002253EC laying down case definitions for
reporting communicable diseases to the Community network under Decision No 211998EC of the European Parliament
and of the Council (notified under document number C(2008) 1589) [cited 2012 May 14] Available from
httpeur-lexeuropaeuLexUriServLexUriServdouri=OJL2008159004601ENHTML
本文id6indd 31本文id6indd 31 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ψ㧚ߩ∛ࡦࡊᴦ≮
ޤࡑࠨޣ
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈲䈇䈦䈢䉖⊒prop䈜䉎䈫ㅴⴕᕈ䈪⥌ᱫ⊛䈭ᄌᕈ∔ᖚ䈪䈅䉍䇮ᴦ≮䈲ኻprop≮ᴺ䈱䉂䈪䇮
ㅴⴕ䉕ᛥ䈜䉎䈖䈫䈏䈘䉏䈢ᴦ≮ᴺ䈲䈭䈇䇯㩷
bull ⥃ᐥ㛎䈏ⴕ䉒䉏䈩䈐䈢䋺㩷
㽲䉨䊅䉪䊥䊮ญ䈅䉎䈇䈲ᛩਈ䈮㑐䈚䈩䈲䉌䈎䈭ലᕈ䈲䈘䉏䈩䈇䈭䈇䇯䉁䈢㓚ኂ䈱
䈏ᄙ䈒䇮ផᅑ䈲䈘䉏䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽳䊐䊦䊏䊦䉼䊮䈲䉌䈎䈭ലᨐ䈲䉄䉌䉏䈝䇮ᧄ䈮䈍䈔䉎㛎䉅䈭䈒ᕈ䈏ਇ䈪䈅䉎
䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽴䊄䉨䉲䉰䉟䉪䊥䊮ญ䈅䉎䈇䈲ᛩਈ䈮㑐䈚䈩䇮䉁䈪ലᕈ䈲䈘䉏䈩䈍䉌䈝䇮ᧄ䈮䈍
䈔䉎㛎䉅䈭䈒ᕈ䈏ਇ䈪䈅䉎䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽵䊕䊮䊃䉰䊮⎫ቶᜬᛩਈᴺ䈮䉋䉎ലᨐ䈲䈘䉏䈩䈍䉌䈝䇮ᄖ⑼⊛ᚻᛛ䉕ⷐ䈜䉎䈢䉄ផᅑ
䈘䉏䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
bull prop䈏ㅴⴕ䈚ญ៨ข䈏㔍䈫䈭䈦䈢႐ว䈲䇮㥦䈭䈬䈮䉋䈦䈩ᩕ㙃䈏ⴕ䉒䉏䉎䈏䇮
䈭䉣䊎䊂䊮䉴䈲䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪈䋩䇯㩷
bull 䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈮ኻ䈚䈩䈲䇮䉪䊨䊅䉷䊌䊛䉇䊋䊦䊒䊨䈏䈘䉏䈩䈇䉎䈏䇮䈭䉣䊎䊂䊮䉴䈲䈭䈇
䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪈䋩䇯
ޤᧄᢥޣ
Creutzfeldt-Jakob ∛䋨Creutzfeldt-Jakob disease CJD䋩ߦઍޔߪ∛ࡦࡊߩࠆࠇߐቅ⊒ᕈޔ₪
ᓧᕈޔኅᣖᕈ㧔ㆮવᕈ㧕ߦಽ㘃ߣࠆߔprop⊑ࠎߚߞޔࠇߐㅴⴕᕈߢ⥌ᱫ⊛ߥᄌᕈ∔ᖚޕࠆߢ
ᱜᏱ䈱䊒䊥ࠆߔሽߦᱜᏱ߇ᗵᨴ䈱䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨scrapie prion protein PrPSc䋩ޔߪߢ∛ࡦࡊ
䉥䊮Ⱞoplus䋨cellular prion protein PrPC䋩ࠍਇṁᕈߩ PrPScߣㅧᄌൻࠍዉߩߘޔߒㆊߢ
㓚ኂࠍᒁ߈ߣߔߎޕࠆࠇࠄ߃PrPCࠄ߆ PrPScߩㅧᄌൻ߿⫾ࠍ㒖ኂޔ‛ࠆߔPrPScߩಝ㓸
ᕈࠍᛥޔ‛ࠆߔᄌᕈࠍᛥޔࠇߐࡦ߇‛ࠆߔ⥃ᐥ߇ⴕޕࠆߡࠇࠊ
ࠄ߆PrPCޔ߇ߚߞߢࠕࡑరޔߪࡦ PrPScߩォ߿ PrPScߩ⫾ࠍ㒖ኂߔ
ᖚ∛ࡦࡊߪߢᧄޕߚࠇࠊⴕ߇ᐥ⥃ߢ∛ࡦࡊޔࠇߐႎ๔߇ߣߎࠆലᨐࠆ 31
ࠍኻߡߒߣⴕޔࠇࠊ৻ㆊᕈߩലᨐ߇ 12 ᐔဋߪലᨐߩߎ߇ߚࠇߐ⋠ᵈࠇࠄߺߦ387 2㨪4
ㅳ㑆ߢᶖᄬޕߚߒ৻ᣇࡦߢᴦ≮ਛߦᯏ㓚ኂ߇ ߚߒߦ76 ᐥ⥃ߩߢࡦࡈޕ1
ߪߢ2 32 ࠍኻߦⴕޔࠇࠊߪ 6 ߦᯏ㓚ኂޔࠇࠄߺ߇ߥ߆ࠄലᨐߪߥࠇࠄ
ߚࠇࠊⴕߢ⧷ޕߚߞ߆ PRION-1 study 3ߪߢ 107 ࡦࡊߩ∛ᖚࡦߡ߅ߦᴦ≮⟲
38 ޔ㕖ᴦ≮⟲ 69 ߦಽߡߌᲧセ߇ⴕޕߚࠇࠊሽ₸ߪᴦ≮⟲ߢ㕖ᴦ≮⟲ࠅࠃ㜞ޔ߇ߚߞ߆
㊀propᐲߢᱜࠍⴕޔߣ߁ਔߦᏅޕߚߞ߆ߥߪᴦ≮⟲ߜ߁ߩ 4 ߦ৻ㆊᕈߩ⥃ᐥ⊛ᡷༀ߇ࠇࠄ
߇ᯏ㓚ኂߪޕߚ 20 ޕߚࠇࠄߺߦ
NMDAޔߡߒߣ㕖㤗ᕈcapߪࡦࡇࡈ ฃኈ㒖ኂࠍޔߒⴊᶧ㑐㐷ࠍኈᤃߦㅢ
ㆊࠆߔ28ޔߢ ฬߩ CJD ᖚࠍኻ13ޔߦ ฬߦታ15ޔ߇ ฬ߇ࡏࡊߦᛩਈߚࠇߐ ޕ4
ᯏᬌᩏߢ 2 ⟲㑆ߦᗧᏅ߇ߚࠇࠄߺ߇ᓟߪߢᏅޕߚߞ߆ߥ߇
ߥ߇ႎ๔ߛᧂߦߣᕈޔലᕈޔ߇ࠆߡࠇࠄㅴ߇ᐥ⥃ߢᎺߪࡦࠨ
ޕ
ࠚࡈࠨࡐࡦࠨࡦࡍpentosan polysulfate PPSࡦࡄࡋߪ㘃ߩ⎫ൻᄙޔߢ㑆ᕈ
Ἳ߿㑐Ἳߩᴦ≮ޕߚ߈ߡࠇࠄߦേ‛ᗵᨴታ㛎ޔߢᗵᨴ೨ᓟߦቶᛩਈࠅࠃߦ⊒propㆃ
本文id6indd 32本文id6indd 32 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ᑧലᨐޕࠆ߇PPS ቶᜬᛩਈᴺߪ⧷䈪ᄌ CJD㩷 㩿variant CJD vCJD㪀 ߦኻߡߒೋߡⴕ
ࠇࠊ ∛ࡦࡊߢᧄޔ5 11 ߦኻߡߒⴕޕߚࠇࠊว૬propޔߪᄙߩߊߢ CT ⎬⤑ਅ߇
ߚࠇࠄ ߢᎺޕ6 15 propએⴕޔࠅ߅ߡࠇࠊߥᴦ≮ޕࠆߢหᴦ≮ࠍⴕߚߞ vCJD ᖚߩ
ሽᦼ㑆ޔߪ ߩ㧙ࡠࡦ vCJD ߡࠇߐߪ߆ࠆ߈ߢ㒐ࠍㅴⴕޔ߇㐳ߦ߆ࠄࠅࠃ⟲
ޕߥ
ߣߎࠆࠇࠊⴕ߇ᩕ㙃ߡߞࠃߦߤߥ㥦ޔߪ႐วߚߞߥߣ㔍߇ญ៨ขߒㅴⴕ߇prop
ޕߥߪࡦࡆߥߚߞߣࠆߔᡷༀࠍᓟޔߒ߆ߒޕᄙ߇
CJD ࡠࡒਅᕈ⊹ߪࠆᕈ⊹ޔߡߒኻߦࡠࡒࠆߒߒߦㆊਛߩ
߇ࠆߡࠇߐ߇ࡠࡊࡃ߿ࡓࡄࡠߡߒߣ≯ᴦߩ ޕߥߪࡦࡆߥޔ7
ᢥ₂
1 ጊᄦ ᶆస⟤ ဝ⟵ᄦ ਛፉ㓷䋮䉪䊨䉟䉿䊐䉢䊦䊃䊶䊟䉮䊑∛䈮ኻ䈜䉎 Qinacrine ᴦ≮ ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄ 㔍ᴦᕈ∔ᖚస 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ ᐔᚑ 15 ᐕᐲ䊶
ಽᜂႎ๔ᦠ 2004 pp113-124
2 Haiumlk S Brandel JP Salomon D Sazdovitch V Delasnerie-Lauprecirctre N Laplanche JL et al Compassionate use of
quinacrine in Creutzfeldt-Jakob disease fails to show significant effects Neurology 2004 63 2413-2415
3 Collinge J Gorham M Hudson F Kennedy A Keogh G Pal S et al Safety and efficacy of quinacrine in human prion
disease (PRION-1 study) a patient-preference trial Lancet Neurol 2009 8 334-344
4 Otto M Cepek L Ratzka P Doehlinger S Boekhoff I Wiltfang J et al Efficacy of flupirtine on cognitive function in
patients with CJD A double-blind study Neurology 2004 62 714-718
5 Todd NV Morrow J Doh-ura K Dealler S OHare S Farling P et al Cerebroventricular infusion of pentosan
polysulphate in human variant Creutzfeldt-Jakob disease J Infect 2005 50 394-396
6 Tsuboi Y Doh-Ura K Yamada Tet al Continuous intraventricular infusion of pentosan polysulfate clinical trial against
prion diseases Neuropathology 2009 29 632-636
7 Kojovic M Cordivari C Bhatia K Myoclonus disorders a practical approach for diagnosis and treatment Ther Adv
Neurol Disord 2011 4 47-62
本文id6indd 33本文id6indd 33 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ω㧚ߩ∛ࡦࡊᖚኅᣖߦኻࠆߔᔃℂળ⊛ᡰេ
ޤޤࡑࠨޣ
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈱䉋䈉䈮ᄢ䈐䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢䇱䈏䇮ᔶ䉍䇮ᖤགྷ䇮⧰ᖠ䇮ਇ䈭䈬䉕ᛴ䈒䈱䈲⥄ὼ䈭䈖䈫
䈪䈅䉎䈫ℂ⸃䈜䉎䈖䈫䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᄙ䈒䈱䈲䇮㑆䈱ㆊ䈫䈫䉅䈮⥄䉌ታ䈮ะ䈐ว䈇ᜬ䈤䉕ᢛℂ䈚䈩䈇䈒ജ䉕䉅䈦䈩䈇䉎䇯ᓥ䈦䈩䇮
ᔃℂᡰេ䈱⋡ᮡ䈲䇮ਇ䉇ᔃcap䈱シ䉇⸃ᶖ䈪䈲䈭䈒䇮䇱䈱ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈱ㆊ䉕ℂ⸃䈚䇱䈱
ᜬ䈤䉕ቯ䈞䈝䈮䈐⪭䈤䈇䈩䉎䈖䈫䈪䈅䉎䇯㩷
bull 䈲䈢䈫䈋෩䈚䈇ኈ䈪䉅ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈩䈇䉎䈫ᗵ䈛䉌䉏䉎䈫ᜬ䈤䈏⪭䈤䈒䉅䈱䈭䈱䈪䇮∔ᖚ
䈮㑐䈚䈩ᱜ䈪චಽ䈭ᖱႎ䉕㓝䈘䈝䈮䉒䈎䉍䉇䈜䈒ᐲ䈪䉅વ䈋䉎䈖䈫䈲ᄢ䈐䈭ᔃℂᡰេ䈫䈭䉎䇯ฦ
ᖱႎḮ䉇䇸䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䇹䈭䈬䈱ᒰ䈱䉅䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᔃℂળ⊛ᡰេ䈮䈲䇮කᏧ䇮⋴䇮ᔃℂኾ㐷䇮ක≮䉸䊷䉲䊞䊦䊶䊪䊷䉦䊷䇮ㆮવ䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫
ኾ㐷䈭䈬䈱ㅪ៤䈏ᗧ⟵䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᖚ䊶ኅᣖ䈮䈍䈇䈩ᛥ䈉䈧ᘒ䈏⇼䉒䉏䉎䈫䈐䈲䇮⑼ක䈮⋧䈜䉎䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯
ᧄޣ ᢥޤޤ
㧔㧕߇ޘ㑆ߡߌ߆ࠍ⥄りߩജߢᔃℂ⊛ߦᴫߦㆡᔕߊߡߒㆊࠍℂ⸃ߒࠆ 1 2 3 4
ᄢ䈐䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢䇱䈏ᔃℂ⊛䉲䊢䉾䉪䉇ᔶ䉍䇮ᖤགྷ䇮ਇ䈭䈬䉕ᗵ䈛䉎䈖䈫䈲⥄ὼ䈭䈖䈫䈪䈅䉎䇯䈚
䈎䈚䇮䈾䈫䉖䈬䈱䇱䈲䇮㑆䈱ㆊ䈫䈫䉅䈮⥄ಽ䈱ജ䈪ታ䈮ะ䈐ว䈇ᜬ䈤䉕ᢛℂ䈚䈩䈇䈒ജ䉕ᜬ䈦
䈩䈇䉎䇯৻⥸⊛䈮䈖䈉䈚䈢ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈮䈲2-3ᐕ䈎䈎䉎䈫䈘䉏䇮ᒰೋ䈲ᄢ䈐䈭ᔶ䉍䉇䈭䈬䈏䈒䈖䈫䉅䈅
䉎䈏䇮ೞ䈭∔ᖚ䈏⋡䈱೨䈮䈅䉎એ䇮䇱䈱ᖠ䉂䉇⧰䈚䉂䉕䈭䈒䈜䈖䈫䈲䈪䈐䈭䈇䇯ᓥ䈦䈩䇮ᔃℂᡰេ
䈱⋡ᮡ䈲䇮ᔃℂ⊛㗴䈱シ䉇⸃ᶖ䈪䈲䈭䈒䇮䊒䊥䉥䊮∛䈮⋥㕙䈚䈢ᖚ䇮ኅᣖ䈱ᜬ䈤䉕ℂ⸃䈚䇮ᔃ
ℂ⊛ㆡᔕㆊ䉕䉎䈖䈫䈪䈅䉎䇯䈠䈱㓙䇮ᖚ䇮ኅᣖ䈱⪲䈮䈮䉕䈔䈩䇱䈱ᜬ䈤䈱ℂ⸃
䈮ോ䉄䇮㗴⸃䈮䉌䈝䇮ᔶ䉍䉇⧰䈚䉂䉇䉅ቯ䈞䈝䈮䉄䈭䈏䉌䈒䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯ᕆ䈇䈪∛
䉕ฃ䈔䉏䉎ᔅⷐ䈲䈭䈒䇮ᜬ䈤䈱ᢛℂ䈮䈲㑆䈏ᔅⷐ䈫વ䈋䉎䈖䈫䉅䈪䈅䉎䇯䉁䈢䇮䇱䈏ක≮
䈮ኻ䈜䉎ਇḩ䉕ㅀ䈼䈢䈫䈐䈮䈲䇮ᔃℂᡰេ䈲䇮ᖚ䇮ኅᣖ䈱ਇḩ䉕ቯ䈞䈝䈮䉄䈩ℂ⸃䈚䉋䈉䈫䈜
䉎ᆫ䉕䈜䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯㸍-1 䈮䊒䊥䉥䊮∛䈱ᖚ䊶ኅᣖ䈮৻⥸⊛䈮䉋䈒䉌䉏䉎ᔃℂ⊛ᴫ䈱
䉕䇮㸍-2 䈮ኅᣖ䈱ⷐᦸ䈱䉕䈜䇯
本文id6indd 34本文id6indd 34 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ωг㧚ߩ∛ࡦࡊᖚኅᣖߊࠃߦࠆࠇࠄᔃℂ⊛ᴫ 1 2 4
㧨ߦ⥸∛ࡦࡊ㑐ߡߒ㧪
bull ⓭ὼ䈱⊒prop䉇ᕆㅦ䈭∛䈱ㅴⴕ䇮䈅䉎䈇䈲䇮prop䉇prop䈱䈅䉌䉒䉏䈮ኻ䈜䉎⊛䉲䊢䉾䉪䉇േ䇮ᔃcap㩷
bull ᩮᧄ⊛䈭ᴦ≮ᴺ䈏䈭䈇䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᦸᗵ㩷
bull ⊒prop䈚䈩䈎䉌⸻ᢿ䈏䈧䈒䉁䈪㑆䈏䈎䈎䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈭䈇䉁䉁prop䈏ᖡൻ䈚䇮⸻ᢿ䈏䈧䈇䈢ᓟ䈲
ਇᴦ䈱∛䈪䈅䉎䈖䈫䇮ㄭ䈇ᖚ䈏ᱫ䉕ㄫ䈋䉎䈫䈇䈉䈖䈫䉕䉌䈘䉏䈩䈱⊛䉲䊢䉾䉪䉇䇮䈠䉏䉁䈪⸻ᢿ䈏䈧䈎
䈭䈎䈦䈢䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ਇାᗵ䇮ᙍ䉍㩷
bull ኅᣖ䈱ᴫ䈮ኻ䈜䉎ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈮䈲㑆䈏䈎䈎䉎䈏䇮䈠䉏䉋䉍䉅ᣧ䈇䉴䊏䊷䊄䈪ᖚ䈱prop䈏ㅴⴕ䈜䉎䈢䉄䈮
䈛䉎䇮ᔃℂ⊛䈮ਇቯ䈭ᘒ㩷
bull ∛䈱ㅴⴕ䈫䈫䉅䈮ኅᣖ䈏ᖚ䈫ᗧᕁ⇹ㅢ䈏䈪䈐䈭䈒䈭䉎䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᔃℂ⊛⧰cap㩷
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈮㑐䈜䉎䉇ℂ⸃䈏චಽ䈪䈅䉎䈫䈲䈇㔍䈇ක≮䉴䉺䉾䊐䈱േ䈮ኻ䈜䉎⧦䈤䉇ᙍ䉍䇮ਇḩ䇮ਇ
ାᗵ㩷
bull ᔃℂ⊛䈮䈏䈭䈇ᘒ䈪䇮ක≮䉇䈱䇱䈮ኻ䈜䉎䇱䈭ਇḩ䈏䈛䈢႐ว䈮䉌䉏䉎䇮ᒝ䈇ᔶ䉍䉇⧦
䈤㩷
bull ≮㙃ක≮ᯏ㑐䈻䈱ォ㒮䉕ឭ䈘䉏䉎䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᙍ䉍䉇ਇḩ㩷
bull Ꮧዋ∔ᖚ䉉䈋ᖱႎ䈏ਇ䈚䈩䈇䉎䈖䈫䉇㔍⸃䈭∔ᖚ䊜䉦䊆䉵䊛䈭䈬䈮䉋䉎䉇ਇ㩷
bull 䈭ේ䈏䉒䈎䉌䈭䈇䈖䈫䈮䉋䉎⧦䈤䉇䇸䈭䈟䋿䇹䇸䈬䈉䈚䈩䋿䇹䈫䈇䈉ᜬ䈤㩷
bull ળ䉇䈱䇱䈎䉌䈱䉕䉃ⷞ䈮ኻ䈜䉎䈫䉁䈬䈇䉇ᔶ䉍㩷
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈫䈇䉒䉏䈢䈫䈐䈱䇮䈱ኅᣖ䈻䈱ㆮવ䈱ᔃ㈩㩷
bull ᖚ䈏ᕆ䈮䈏䈪䈐䈭䈒䈭䉎䈭䈬䈱ᴫ䈪䇮ኅᣖ䈏⊛䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢႐ว䈱ਇ䉇䉴䊃䊧䉴㩷
bull ᖚ䈱䈮䈅䈢䉎႐䈫䈚䈩䈱䉴䊃䊧䉴䇮⊛ᜂ㩷
bull ᖚ䈏䈒䈭䈦䈢ᓟ䈱ኅᣖ䈱䈇ᔃcap䇮ᖤགྷ㩷
㧨ߩ∛ࡦࡊᗵᨴᕈߦ㑐ㅪߡߒ㧪
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈱ᗵᨴᕈ䈮ኻ䈜䉎ਇ䉇䈫䉁䈬䈇㩷
bull 䈬䈱ᐲ䈱ᗵᨴᕈ䈎䉒䈎䉌䈭䈇䈖䈫䈮䉋䉎ਇ䇮㩷
bull 䈱ᗵᨴ䈮㑐䈜䉎ਇ㩷
bull ᗵᨴ㒐䈱䈢䉄䈮䈱ᖚ䈫䈭䉎ᛒ䈇䉕䈘䉏䉎䈖䈫䈱ਇᔟᗵ㩷
bull ක≮䉇䈱䇱䈮䈍䈔䉎ᗵᨴᕈ䈮㑐䈜䉎ㆊᔕ䉇⸃䇮䈮䉋䈦䈩ᒁ䈐䈖䈘䉏䉎ᔶ䉍䇮⧦䈤䇮ਇᔟ
ᗵ㩷
bull ⸃䉇䉕ฃ䈔䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈖䈫䈎䉌䈱䇱䈮ኻ䈚䈩ᖚ䈱ᴫ䉕䉥䊷䊒䊮䈮䈜䈖䈫䈏䈪䈐䈭䈇䈖䈫䈮
䉋䉎䉴䊃䊧䉴㩷
bull ᴫ䉕䈦䈢ᣖ䉇䈱䇱䈏ᛴ䈒ᗵᨴᕈ䈱ਇ䈮ኻ䈚䈩䇮ᖚ䈱ኅᣖ䈏䉕䈦䈢䉍䈚䈢䉍䈚䈭䈔䉏䈳
䈭䉌䈭䈇䈖䈫䈮ኻ䈜䉎䉴䊃䊧䉴㩷
bull ⎬⤑⒖䈭䈬䈮䉋䉎ᗵᨴ䈏ේ䈪ኅᣖ䈏䊒䊥䉥䊮∛䉕⊒prop䈚䈢䈫䈐䈱ᔶ䉍䉇ήᔨ䈘䇮䉇䉎䈞䈭䈘䈭䈬䈱ᗵᖱ㩷
bull ᚻⴚ䈭䈬䈪ᗵᨴ䈚䈩䈇䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈫વ䈋䉌䉏䈢႐ว䈱䉴䊃䊧䉴䇮ਇ䇮ᔶ䉍㩷
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛ኅ䈱ᧂ⊒prop䈮䈍䈇䈩䇮ㆮવ䈚䈩䈇䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈱䈪䇮䈱∔ᖚ䈪ᄖ⑼ᚻⴚ䉕ฃ䈔䉎
䈫䈐䈭䈬䈮䈲ᗵᨴ㒐䈱䈢䉄䈮ක≮䈮વ䈋䉎䉋䈉䈮䈫䈇䈦䈢ᵈᗧ䉕䈘䉏䉎䈖䈫䈮䈉ਇ䇮ਇᔟᗵ㩷
䇱䈲ᴫ䈮䉋䉍䇱䈭ᔃℂᴫ䈮䈅䉎䈏䇮ක≮䈏৻⥸⊛䈮䉋䈒䉌䉏䉎ᴫ䉕䈦䈩䈍䈒䈖䈫䈪ᖚኅᣖ䈮ኻ
䈜䉎ℂ⸃䈏䉁䉎䇯䉁䈢䇮ᖚኅᣖ⥄り䉅ห䈛䉋䈉䈭ᴫ䈮䈅䉎䇱䈱ᴫ䉕䉎䈖䈫䈪䇮䇸⥄ಽ䈲䈵䈫䉍䈪䈲䈭䈇䇹䇸ห
䈛䉋䈉䈮ᕁ䈦䈩䈇䉎䉅䈇䉎䈱䈣䇹䈫ᗵ䈛䉎䈖䈫䈏䈪䈐䉎䇯⥄ಽ䈫䈲䈭䉎ᜬ䈤䉅䈅䉎䈖䈫䉕䈦䈩䇮ⷞ㊁䈏ᐢ䈏䉎႐ว
䉅䈅䉎䇯䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䈭䈬䈱ᒰ䈱ᵴേ䈮ෳട䈚䈢䉍䇮ㆊ䈱ᖚኅᣖ䈱ᗧᩏ䈱ႎ๔䈭䈬
䉕䈢䉍䈜䉎䈖䈫䈪䇮ห䈛䉋䈉䈭႐䈮䈇䉎䈢䈤䈏䈬䈱䉋䈉䈭ᜬ䈤䈪䈇䉎䈱䈎䉎䈖䈫䉅ᗧ⟵䈪䈅䉎䇯
本文id6indd 35本文id6indd 35 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ωг㧚ࡦࡊ∛ᖚߩኅᣖࠍኻߚߒߣ߈ขࠅᩏࠄ߆ᓧߚࠇࠄⷐᦸߩ 1 2 4
䋼⸻≮႐䈱ක≮䈮ኻ䈚䈩䋾㩷
bull ᖚ䈱ᕆỗ䈭∛䈱ᖡൻ䈮ኻ䈚䈩䇮ኅᣖ䈮䈩䈇䈰䈇䈮䈚䊐䉤䊨䊷䈚䈩䈾䈚䈇㩷
bull ∛㒮䈏䇮∛䈮ኻ䈚䈩ℂ⸃䉕䉄䇮ㆊ䈭ᗵᨴ㒐䈭䈬䈪ኅᣖ䈱り⊛䊶⊛ᜂ䉕Ⴧ䉇䈘䈭䈇䉋䈉䈮ข
䉍䉖䈪䈾䈚䈇㩷
bull ⸻ᢿ䉕䈚䈢∛㒮䈪䈪䈐䉏䈳ᦨᦼ䉁䈪㒮䈘䈞䈩䈾䈚䈇䈏䇮ήℂ䈪䈅䉏䈳䈠䈱ᓟ䉅ᖱႎ䉕䈜䉎䈭䈬ജ䈮䈭䈦䈩
䈾䈚䈇㩷
䋼䉇ෘഭ⋭䈮ኻ䈚䈩䋾㩷
bull ฃ䈔䉏∛㒮䉕Ⴧ䉇䈚䈩䈚䈇㩷
bull ฦᐲ䉕䈜䉎㓙䈮䇮∛䈱ᄌൻ䈏ᕆㅦ䈭䈱䈪䇮ᚻ䈐䉕ㅦ䉇䈎䈮ⴕ䈦䈩䈚䈇㩷
bull කᏧ䉇⋴Ꮷ䈱ኻᔕ䈏৻ቯ䈱䊧䊔䊦䈮⥋䉎䉋䈉䈮ᖱႎឭଏ䇮ᢎ䉕ⴕ䈦䈩䈾䈚䈇
㧔㧕ᖱႎឭଏߩలታߪᔃℂᡰេࠆߥߣ 1 2 3 4
䈲䇮䈢䈫䈋෩䈚䈇ᴫ䈪䉅ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈩䈇䉎䈫ᗵ䈛䉌䉏䉎䈫䈐䈱䈾䈉䈏䇮ᜬ䈤䈏⪭䈤䈒䈖䈫䈏
ᄙ䈇䇯ᓥ䈦䈩䇮䊒䊤䉟䊋䉲䊷䈱䉁䉅䉌䉏䈢႐ᚲ䈫㑆䉕䉅䈉䈔䈩䇮∔ᖚ䈮㑐䈚䈩ᱜ䈪චಽ䈭ᖱႎ䉕㓝䈘䈝
䈮䉒䈎䉍䉇䈜䈇⪲䈪વ䈋䉎䈖䈫䈏䇮ᄢ䈐䈭ᔃℂᡰេ䈫䈭䉎䇯⸻ᢿᒰೋ䈲㗡䈏䈦oplus䈮䈭䈦䈩䈏㗡䈮
䉌䈭䈇႐ว䉅䈅䉎䈱䈪䇮৻ᐲ䈚䈢䈖䈫䈪䉅વ䉒䈦䈩䈇䉎䈎㓐䈚䈭䈏䉌ᔅⷐ䈮ᔕ䈛䈩ᐲ䈪䉅
䈚䇮⇼䈮ኻ䈚䈩ৼካ䈮䈋䈩䈇䈒䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯ᒰ䇸䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䇹䉕
䈚䈢䉍䇮㔍∛ᖱႎ䉶䊮䉺䊷䈱䉰䉟䊃䉇䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䉟䊃䈭䈬䈱ᖱႎ䉕વ䈋䈢䉍䈜䉎䈖䈫䉅䈪䈅䉎
䋨㸍-3䋩䇯
Ωг㧚ߦ∛ࡦࡊ㑐ࠆߔᖱႎࠨ
٤䊒䊥䉥䊮∛䈱䊖䊷䊛䊕䊷䉳 httpprionuminjpindexhtml
٤㔍∛ᖱႎ䉶䊮䉺䊷䈱∔ᖚᖱႎ䊖䊷䊛䊕䊷䉳 䊒䊥䉥䊮∛䋨䋱䋩䉪䊨䉟䉿䊐䉢䊦䊃䊶䊟䉮䊑∛䋨CJD䋩 httpwwwnanbyouorjpentry80
䊒䊥䉥䊮∛䋨䋲䋩䉭䊦䉴䊃䊙䊮䊶䉴䊃䊨䉟䉴䊤䊷䊶䉲䊞䉟䊮䉦䊷∛䋨GSS䋩 httpwwwnanbyouorjpentry88
䊒䊥䉥䊮∛䋨䋳䋩⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop䋨FFI䋩 httpwwwnanbyouorjpentry51
٤䊒䊥䉥䊮∛ᖚኅᣖ䈱ᣇ䇱䇮䊒䊥䉥䊮∛䈱䊥䉴䉪䈱ਇ䈱䈅䉎ᣇ䇱䈻䈱䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫 䋨䊒䊥䉥䊮∛䊖䊷䊛䊕䊷䉳䋩 httpprionuminjpprioncounselinghtml
٤䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䋨ᣣᧄ䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdnetjp
٤CJD Support Network䋨⧷䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdsupportnet
٤Creutzfeldt-Jakob Disease Foundation䋨䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdfoundationorg
本文id6indd 36本文id6indd 36 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㧔㧕ߥޘኾ㐷ߩㅪ៤߇ᗧ⟵ 4
䇱䈱ᔃℂળ⊛ᡰេ䈮䈧䈇䈩䈋䉎㓙䈮䈲䇮කᏧ䇮⋴䈱䈾䈎䇮ᔃℂኾ㐷䇮ක≮䉸䊷䉲䊞䊦䊶
䊪䊷䉦䊷䈭䈬䈏ട䉒䈦䈩䈚ว䈇䇮ኒ䈮ㅪ៤䈚䈩䈇䈒䈖䈫䈏ᓎ䈮䈧䈖䈫䈏ᄙ䈇䇯ㆮવᕈ䈏⇼䉒䉏䉎prop
䈪䈲䇮⥃ᐥㆮવኾ㐷ක䉇ቯㆮવ䉦䉡䊮䉶䊤䊷䈫䈱ㅪ៤䉅ᦸ䉁䉏䉎䇯㩷
㧔㧕ᛥߟ߁ᘒޔߪ߈ߣࠆࠇࠊ⇼߇⑼කࠆߔ⋦ߦ 1
ᖚ䊶ኅᣖ䈮䈍䈇䈩䇮㘩ਇᝄ䇮㘩ㆊᄙ䉇䇮ਇ䇮ㆊᄙ䇮ಽ䈱ᄌേ䇮䈠䈱䇮ᛥ䈉䈧ᘒ䈏⇼
䉒䉏䉎ᴫ䈏䉂䉌䉏䈢႐ว䈲䇮⑼ක䉇ᔃ≮⑼ක䈮⋧䈜䉎䇯䊒䊥䉥䊮∛䈮⋥㕙䈚䈩㘩ਇᝄ䉇ਇ
䈭䈬䈏䉂䉌䉏䉎䈖䈫䈲䈅䉎ᐲ䈲ᱜᏱ䈭ᔃℂᔕ䈪䈅䉎䈏䇮䈠䉏䈏䈮ᒝ䈎䈦䈢䉍㐳䈒䈇䈢䉍䈚䈢
႐ว䈮䈲⑼⊛ᴦ≮䈏䈭႐ว䉅䈅䉎䇯䊒䊥䉥䊮∛ᖚ䊶ኅᣖ䈮⋥ធធ䈜䉎ක≮䈲䇮䈇䈧䈪䉅䈠䈉
䈚䈢ኾ㐷ኅ䈏น䈪䈅䉎䈖䈫䉕વ䈋䈭䈏䉌䇮㘩䉇䈱㗴䉇ಽᄌേ䈭䈬䈱ళ䉕䉼䉢䉾䉪䈚䇮
ᔅⷐ䈮ᔕ䈛䈩ኾ㐷ኅ䈮⋧䈜䉎䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯㩷
ᢥ₂
1 ᥓ⧷ሶ䋮ᖚ䊶ኅᣖ䈮ኻ䈜䉎ᔃℂળ⊛ᡰេ䋨䋱ㇱ䊒䊥䉥䊮∛䋬Σ䋮䊍䊃䊶䊒䊥䉥䊮∛䋮21䋩䋮ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄㔍ᴦᕈ∔ᖚస䇸䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䋨䋩䋮䊒䊥䉥䊮
∛䈫ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䋮㊄ේemsp䋻2010䋮pp213-219䋮
2 ᥓ⧷ሶ䋮୶ℂ⊛㗴䈫ᔃℂᡰេ䋨11䋩 䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008ᐕemsp䋩䋬ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄䊶㔍ᴦᕈ∔ᖚస 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䋨ਥછ Ỉ⧷
ᵗ䇮㓸છ 㤥ጤ⟵ਯ䋩䋮2008 pp123-140䋨䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䈱䊖䊷䊛
䊕䊷䉳䈭䈬䈎䉌䉻䉡䊮䊨䊷䊄น䋩httpprionuminjpguidelineindexhtml
3 ᥓ⧷ሶ 䊒䊥䉥䊮∛ᖚኅᣖ䈱ᣇ䇱䈻䈱䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫ᣣᧄ⥃ᐥ 2007 65 1447-1453
4 ᥓ⧷ሶ 䊒䊥䉥䊮∛ᖚ䊶ኅᣖ䈱ᔃℂળ⊛䉰䊘䊷䊃䉲䉴䊁䊛䈮ኻ䈜䉎ኤ ෘഭ⑼ቇഥ㊄㔍ᴦ
ᕈ∔ᖚస㩷 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ ᐔᚑ 17ᐕᐲ䊶ಽᜂႎ๔ᦠ
䋨ઍ Ỉ⧷ᵗ䋩 2006 pp99-111
本文id6indd 37本文id6indd 37 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ϊ㧚ߩ∛ࡦࡊᗵᨴ㒐
䊒䊥䉥䊮∛䈱ᗵᨴ㒐䈮䈧䈇䈩䈲䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹
䈮 䉋 䈦 䈩 䇸 䊒 䊥 䉥 䊮 ∛ ᗵ ᨴ 㒐 䉧 䉟 䊄 䊤 䉟 䊮 䋨 2008 ᐕ ᐲ emsp 䋩 䇹 䈏 㐿 䈘 䉏 䈩 䈇 䉎
䋨httpprionuminjpguidelineindexhtml䋩䇯䈖䈱䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈮ၮ䈨䈇䈩ᗵᨴ㒐䉕ⴕ䈉䈖䈫䉕ផᅑ䈜䉎䇯
ᧄ䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈪䈲䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008 ᐕᐲemsp䋩䇹䈱⋡ᰴ䉕એਅ䈮䈜䉎䇯
䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008 ᐕᐲemsp䋩
1
2 㕖ଚⷅ⊛ක≮ⴕὑ䈫⋴䉬䉝
3 䊒䊥䉥䊮䈱Ṍ⩶
4 CJD 䈎䈎ਇ䈱ᖚ䈱䊊䉟䊥䉴䉪ᚻᛛ䈮䈇䉌䉏䈢ᚻⴚ᪾䈮ኻ䈜䉎ಣℂᣇᴺ
5 ᶖൻⷞᬌᩏ
6 ᄖ⑼ᚻⴚ
7 ᱤ⑼ᴦ≮
8 ⑼ᴦ≮
9 ᢛᒻᄖ⑼ᴦ≮
10 ೬ᬌ䊶∛ℂᮡᧄ
11 ୶ℂ⊛㗴䈫ᔃℂᡰេ
12 ળ⊛㗴
ઃ 䊊䉟䊥䉴䉪ᚻᛛ䈮䈇䈢ᚻⴚ䉕ળ䈜䉎 CJD ᰴᗵᨴ㒐䈮䈧䈇䈩
CJD ᰴᗵᨴ㒐䈮㑐䈜䉎ኻᬌળ
本文id6indd 38本文id6indd 38 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ϋ㧚⸻≮ᡰេ
ࠆࠃߦ⸻≮ᡰេ
ࡍࡓࡎ
㩷 䇸䊒䊥䉥䊮∛䈍䉋䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈫䇸䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈫ᗵᨴ
㒐䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈲䇮ਔวห䈪䊖䊷䊛䊕䊷䉳䋨httpprionuminjpindexhtml䋩䉕㐿䈚䇮ᧄ
䉧䉟䊄䊤䉟䊮䉕䉃ฦ䉧䉟䊄䊤䉟䊮䉇ᦨᣂ䈱ᚑᨐ䈭䈬䉕ឭଏ䈚䈩䈇䉁䈜䇯㩷
amp ᆔຬળࡦࡌࠨ
䊒䊥䉥䊮∛䈱ቯ∔ᖚᴦ≮䈮䈍䈔䉎ක≮ฃઃ䉕䈘䉏䈢prop䇮ਅ⸥䈱㜑ᶧ
ᬌᩏ䉇䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶᬌᩏ䉕Ꮧᦸ䈘䉏䈢prop䇮ᗵᨴpropᴺ䈮ၮ䈨䈒ዯ䈔䈏䈅䉍ਥᴦක䈏⸻≮ᡰេ䉕
Ꮧᦸ䈘䉏䈢prop䈏 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળ䈮⊓䈘䉏䉁䈜䇯䈱 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬ䈫ฦㇺ
ᐭ⋵䈱CJDᜂᒰኾ㐷ක䈏ᩏ䉕ⴕ䈦䈢ᓟ䇮CJD䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળ䈮䈩⸻ᢿ䈏ᬌ䈘䉏䇮䈠䈱ᨐ䈏
ਥᴦක䈮ႎ๔䈘䉏䉁䈜䇯
䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䈪ᡰេ䈏ᔅⷐ䈭䈲䇮ਅ⸥ CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળോዪ䈮䈗⋧ਅ䈘䈇䇯
ㅪవ 䋺 CJD䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળോዪ
੩ක⑼ᱤ⑼ᄢቇᄢቇ㒮කᱤቇว⑼㩷 ∛ᘒቇ䋨⑼ቇ䋩ಽ㊁
䇾113-8519㩷 ੩ㇺᢥ੩ḡፉ1-5-45
TEL䋺03-3813-6111 㩿7254㪀㩷 FAX䋺03-5803-0169
E-mail prionurotmdacjp
httpprionuminjpsurveyindexhtml
amp ᆔຬળࡦࡦ
䊒䊥䉥䊮∛䉕⊒propᓟ䈮䊒䊥䉥䊮∛䈱વ䈮㑐䉒䉎䉋䈉䈭ଚⷅ⊛䈭ක≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢႐ว䈮䇮䈠䈱ක
≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢ක≮䉕䈚䈩ක≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢prop䉕⊓䈚䇮䈠䈱ᓟ䈱ㆊ䉕⋙ⷞ䈚䉁䈜䇯㩷
ㅪవ 䋺 CJD 䉟䊮䉲䊂䊮䊃ᆔຬળോዪ
੩ᄢቇᄢቇ㒮කቇ⑼㩷 ᄖ⑼ቇ
䇾113-8655㩷 ੩ㇺᢥ੩ᧄㇹ 7-3-1
TEL䋺03-5800-8848㩷㩿⋥ㅢ㪀㩷 FAX䋺03-5800-8849
httpprionuminjpsurveyindexhtml
㩷
วหᆔຬળ∛ࡦࡊ
䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䈱ᡰេ䉕ⴕ䈇䉁䈜䇯㩷㩷
ㅪవ 䋺 ጤᚻක⑼ᄢቇ කᱤวᚲ㩷 㜞႐MRI⸻ᢿ䊶∛ᘒㇱ㐷
䇾020-8505㩷 ጤᚻ⋵⋓ጟᏒਣ19-1
TEL䋺019-651-5111 㩿3660䇮3733㪀 FAX䋺019-622-1091
ㅪవ 䋺 ᓼፉᄢቇᄢቇ㒮 䊓䊦䉴䊋䉟䉥䉰䉟䉣䊮䉴ㇱ ⑼ቇಽ㊁⸻ᢿ⑼ 䇾770-8503㩷 ᓼፉ⋵ᓼፉᏒ⬿ᧄ 3-18-15
TEL䋺088-633-9283㩷 FAX䋺088-633-7174
本文id6indd 39本文id6indd 39 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
oslashacute OGTHORNCcedilmicro sup2
ɿŬņľʹʴ˛ƕʻțġ˓Ęđʦ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ɚAringiexclshybshyɍʄ ograveĽIordfȔĹshyěsup2
ʖ852-8523ʄ ɚAringƨɚAringEgraveĴ1-12-4ʄ ɚAringiexclshybshyɍʄ ƴń8F
TEL095-819-7059ʄ FAX095-819-7060
E-mail satoh-prionnagasaki-uacjp
httpwwwmednagasaki-uacjpmmicmbprionindexhtml
ʄ
T[I]THORNCcedilethgshylaquo
˛ȃƝɋordfņľʹʴ˛ƕʻțġ˓Ęđʦ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ĸ`iexclshyiexclshyɢbshyNjưƿƹʄ ƕoacuteƷǐshyIɓ
ʖ980-8575 ʄ sup3ƨrEgraveɲȀaĨɥƍ 2-1
TEL022-717-8147 ʄ FAX022-717-8148
E-mail kitamotomedtohokuacjp
httpwwwprionmedtohokuacjp
ʄ
AgraveT[I]THORNCcedil=GHMO]SPRaumlcopy
FǑǬǏǛ˓˗˙˧˫˿ˮ˲ŢʹʴƐEuml˛ȃƝʻįżʑʛˌʿʻțġ˓ȅʘ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ĸ`iexclshyiexclshyɢbshyNjưƿƹʄ ƕoacuteƷǐshyIɓ
ʖ980-8575 ʄ sup3ƨrEgraveɲȀaĨɥƍ 2 -1
TEL022-717-8147 ʄ FAX022-717-8148
E-mail kitamotomedtohokuacjp
httpwwwprionmedtohokuacjp
oumlAtildeN]O_ugravenEacuteeumlsup2coumlAtildeqEumlOgraveeumluacute
˛ƕʈ˟˖˯˾˘˲ˣ˿ƕCJD
CJDƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry80
CJDțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry240
CJD FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry385
˛ƕʉˢ˧˲˧˲˖˧˥˖˜ƕʅGSSʆʄ
GSSƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry88
GSSțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry247
GSS FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry386
˛ƕʊǵŖecircmicroĤecircƪƖʅFFIʆʄ
FFIƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry51
FFIțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry213
FFI FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry387
㜑ᶧ ⰮoplusⰮoplusቯ4637ޔ+ ᴺ
㜑ᶧᬌᩏ䈮䈩䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䉕ᡰេ䈚䉁䈜䇯㩷
本文id6indd 40本文id6indd 40 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ά㧚㓸
ේ
BSE bovine spongiform encephalopathy ᶏprop
CJD Creutzfeldt-Jakob disease Creutzfeldt-Jakob ∛
CWD chronic wasting disease ᘟᕈᶖᕈ∔ᖚ
dCJD dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob
disease ⎬⤑⒖ᓟ Creutzfeldt-Jakob ∛
DWI diffusion weighted image ᢔᒝ
FFI fatal familial insomnia ⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop
GSS Gerstmann-Straumlussler-Scheinker disease Gerstmann-Straumlussler-Scheinker ∛
PPS pentosan polysulfate ࠚࡈࠨࡐࡦࠨࡦࡍ
PrP prion protein ࡦࡊⰮoplus
PrPc cellular prion protein ᱜᏱࡦࡊⰮoplus
PrPSc scrapie prion protein ᏱࡦࡊⰮoplus
PSD periodic synchronous discharge ᦼᕈหᦼᕈ㔚
RT-QUIC real-time quaking-induced conversion ᏱࡦࡊⰮoplus㜞ᗵᐲჇᴺ
TSE transmissible spongiform encephalopathies વᕈᶏprop
vCJD variant Creutzfeldt-Jakob disease ᄌ Creutzfeldt-Jakob ∛
WHO World Health Organization ஜᯏ
本文id6indd 41本文id6indd 41 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
プリオン病診療ガイドライン20142014年 3月 7日 発行
編 集厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）
プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する調査研究班
厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）プリオン病のサーベイランスと感染予防に関する調査研究班
発 行厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）
プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する調査研究班
厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）プリオン病のサーベイランスと感染予防に関する調査研究班
研究班事務局金沢大学大学院医薬保健学総合研究科 脳老化神経病態学（神経内科学）内
920-8640 石川県金沢市宝町 13-1電話 076-265-2293 FAX 076-234-4253
東京医科歯科大学大学院医歯学総合研究科 脳神経病態学（神経内科学）分野内113-8519 東京都文京区湯島 1-5-45
電話 03-3813-6111（内線7254） FAX 03-5803-0169
本文id6indd 42本文id6indd 42 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸉㪄㪌㪅㩷ቅ⊒ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱䉺䉟䊒䈱㪤㪩㪠 䈪䈱Ᏹାภ䈱ᬌ₸䈱ᬌ 䋨㪤㪼㫀㫊㫊㫅㪼㫉㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪈㪈㩷ᡷᄌ䋩㩷
㩷 㕖㩷䉺䉟䊒㩷
㪤㪤㪈㩷 㪤㪭㪈㩷 㪤㪤㪉㩷 㪤㪭㪉㩷 㪭㪭㪈㩷 㪭㪭㪉㩷
propᢙ㩷 㪐㪏㩷 㪈㪐㩷 㪉㪊㩷 㪊㪇㩷 㪐㩷 㪊㪉㩷
⊒propᐕ㦂㩷 㩿㫐㪀㩷㪍㪌㪅㪌㩷 㩷 㩷
㩿㪊㪐㪅㪋㪄㪏㪋㪅㪍㪀
㪍㪉㪅㪏 㩷 㩷
㩿㪊㪏㪅㪍㪄㪏㪇㪅㪇㪀
㪌㪌㪅㪌 㩷 㩷
㩿㪊㪊㪅㪊㪄㪏㪉㪅㪋㪀
㪍㪊㪅㪉㩷 㩷 㩷
㩿㪋㪐㪅㪋㪄㪎㪍㪅㪐㪀
㪋㪉㪅㪐㩷 㩷 㩷 㩷
㩿㪈㪐㪅㪉㪄㪍㪋㪅㪎㪀㩷
㪍㪎㪅㪉㩷 㩷 㩷
㩿㪋㪉㪅㪍㪄㪏㪇㪅㪐㪀
㪤㪩㪠㩷ᓇ䉁䈪䈱⟕∛ᦼ㑆䋨䋩㩷㪉㪅㪉㩷 㩷 㩷
㩿㪇㪅㪇㪄㪌㪌㪅㪊㪀
㪉㪅㪊 㩷 㩷 㩷
㩿㪈㪅㪊㪄㪈㪉㪅㪋㪀
㪈㪇㪅㪈 㩷 㩷
㩿㪇㪅㪇㪄㪉㪋㪅㪋㪀
㪍㪅㪊㩷 㩷 㩷 㩷
㩿㪈㪅㪊㪄㪉㪉㪅㪍㪀
㪌㪅㪍㩷 㩷 㩷 㩷 㩷
㩿㪉㪅㪇㪄㪈㪋㪅㪊㪀㩷
㪊㪅㪎㩷 㩷 㩷 㩷
㩿㪇㪅㪇㪄㪉㪋㪅㪏㪀
㪝㪣㪘㪠㪩㩷 㪊㪈㪅㪐㩷 㪍㪍㪅㪎㩷 㪌㪍㪅㪌㩷 㪋㪊㪅㪉㩷 㪏㪎㪅㪌㩷 㪈㪋㪅㪊㩷ᄢ⊹䈮䈍䈔䉎㩷
Ᏹାภ䈱₸㩷
䋨䋦䋩㩷 㪛㪮㪠㩷 㪍㪋㪅㪈㩷 㪏㪎㪅㪌㩷 㪏㪈㩷 㪍㪊㪅㪍㩷 㪈㪇㪇㩷 㪌㪉㪅㪉㩷
㪝㪣㪘㪠㪩㩷 㪍㪌㪅㪏㩷 㪍㪍㪅㪎㩷 㪋㪎㪅㪋㩷 㪍㪏㩷 㪈㪋㪅㪊㩷 㪎㪉㪅㪋㩷ၮᐩᩭ䈮䈍䈔䉎㩷 㩷
Ᏹାภ䈱₸㩷
䋨䋦䋩㩷 㪛㪮㪠㩷 㩷 㪍㪐㪅㪍㩷 㪎㪌㩷 㪍㪈㪅㪈㩷 㪏㪈㪅㪏㩷 㪌㪇㩷 㪏㪉㪅㪋㩷
䋪ᵈᗧ䈚䈭䈔䉏䈳䈇䈔䈭䈇䈱䈲 㪤㪤㪉㪄⊹䈪䈲ᄢ⊹䈪Ᏹାภ䈏䉄䉌䉏䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮ၮᐩᩭ䈪䈲Ᏹାภ䉕䉄䈮䈒䈇ὐ䈮
䈅䉎䇯㩷
䋪䋪䈖䈱ᬌ䈪䈲㪤㪩㪠 䈱⸃ᐲ䊶ᯏ䊶⸃ᨆ䈱䈢䉄䈱ᮡḰൻ䈲䈘䉏䈩䈇䈭䈇䇯㩷
2) 㜑ᶧᬌᩏ䋺14-3-3 Ⱞoplus䈏ഥ⊛⸻ᢿၮḰ㗄⋡䈱৻䈧䈫䈚䈩ട䈋䉌䉏䈩䈇䉎 2䇯ᣣᧄ 4 13䈫䊣䊷䊨䉾
䊌 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䉫䊦䊷䊒 14 15 16䈲䇮CJD ᖚ䈱㜑ᶧਛ䈱 14-3-3 Ⱞoplus䈫䉺䉡Ⱞoplus䈏⸻ᢿ䈮
ല䈪䈅䉎䈫ႎ๔䈚䈢 16䇯CJD 䉰䊑䉺䉟䊒䈱 14-3-3 Ⱞoplus䈫䉺䉡Ⱞoplus䈱ᗵᐲ䈮䈧䈇䈩䈲䈭䉎 15䋨
III-6䋩䇯14-3-3Ⱞoplus䉇䉺䉡Ⱞoplus䈲CJDએᄖ䈱∔ᖚ䈪㓁ᕈ䉕䈜䈏䈅䉎 17 18 III-7䇯Atarashi䉌 19 20
䈲䇮Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㜞ᗵᐲჇᴺ䋨RT-QUIC䋩䉕㐿⊒䈚䇮CJDᖚ䈱㜑ᶧਛ䈱Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞ
oplus䉕ᬌ䈜䉎䈖䈫䈮ᚑഞ䈚䈢䇯
㸉㪄㪍㪅㩷ቅ⊒ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䉺䉟䊒䈱㜑ᶧᬌᩏ䈱ൻቇ䊙䊷䉦䊷䈱ᬌ㩷
䋨㪪㪸㫅㪺㪿㪼㫑㪄㪡㫌㪸㫅㩷㪧㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪈㪌㩷ᡷᄌ䋩 㩷 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus㩷 䉺䉡Ⱞoplus㩷 㪪㪄㪈㪇㪇㪹 Ⱞoplus㩷 㪥㪪㪜㩷
䉺䉟䊒㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷
㩷 㪐㪊㩼㩷 㪋㪈㪈㪆㪋㪋㪊㩷 㪐㪊㩼㩷 㪉㪎㪈㪆㪉㪐㪇 㪏㪐㩼㩷 㪈㪏㪎㪆㪉㪈㪇 㪎㪐㩼㩷 㪍㪊㪆㪉㪇㪍㩷
㕖㩷 㪏㪌㩼㩷 㪊㪌㪇㪆㪋㪈㪇㩷 㪏㪊㩼㩷 㪉㪋㪌㪆㪉㪐㪋 㪎㪏㩼㩷 㪈㪏㪇㪆㪉㪊㪈 㪍㪏㩼㩷 㪈㪌㪇㪆㪉㪉㪇
㩷
㪸㪅㩷ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䋨䋩䈱㜑ᶧᬌᩏ䈱ൻቇ䊙䊷䉦䊷䈱ᬌ㩷㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 䋨㪪㪸㫅㪺㪿㪼㫑㪄㪡㫌㪸㫅㩷㪧㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪈㪌㩷ᡷᄌ䋩㩷
㩷 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus㩷 䉺䉡Ⱞoplus㩷 㪪㪄㪈㪇㪇㪹 Ⱞoplus㩷 㪥㪪㪜㩷
䉺䉟䊒㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷
㪤㪤㪈㩷 㪐㪉㩼㩷 㪈㪉㪐㪆㪋㪈㪇㩷 㪐㪏㩼㩷 㪐㪉㪆㪐㪋㩷 㪐㪈㩼㩷 㪎㪋㪆㪏㪈㩷 㪎㪌㩼㩷 㪋㪏㪆㪍㪋㩷
㪤㪭㪈㩷 㪐㪈㩼㩷 㪈㪇㪆㪈㪇㩷 㪍㪎㩼㩷 㪋㪆㪍㩷 㪍㪇㩼㩷 㪊㪆㪌㩷 㪈㪇㪇㩼㩷 㪌㪆㪍㩷
㪹㪅 ቅ⊒ᕈ䊒䊥䉥䊮∛䋨㕖䋩䈱㜑ᶧᬌᩏ䈱ൻቇ䊙䊷䉦䊷䈱ᬌ㩷㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 㩷 䋨㪪㪸㫅㪺㪿㪼㫑㪄㪡㫌㪸㫅㩷㪧㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪈㪌㩷ᡷᄌ䋩㩷
㩷 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus㩷 䉺䉡Ⱞoplus㩷 㪪㪄㪈㪇㪇㪹 Ⱞoplus㩷 㪥㪪㪜㩷
䉺䉟䊒㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷 㓁ᕈ₸㩷 propᢙ㩷
㪤㪤㪉㩷 㪎㪏㩼㩷 㪎㪆㪐㩷 㪏㪍㩼㩷 㪍㪆㪎㩷 㪈㪇㪇㩼㩷 㪌㪆㪌㩷 㪍㪎㩼㩷 㪉㪆㪊㩷
㪤㪭㪉㩷 㪍㪌㩼㩷 㪉㪇㪆㪊㪈㩷 㪌㪊㩼㩷 㪈㪇㪆㪈㪏㩷 㪍㪌㩼㩷 㪈㪉㪆㪉㪇㩷 㪌㪇㩼㩷 㪍㪆㪈㪈㩷
㪭㪭㪈㩷 㪈㪇㪇㩼㩷 㪍㪆㪍㩷 㪏㪇㩼㩷 㪋㪆㪌㩷 㪊㪊㩼㩷 㪉㪆㪍㩷 㪌㪇㩼㩷 㪉㪆㪋㩷
㪭㪭㪉㩷 㪐㪇㩼㩷 㪉㪎㪆㪊㪇㩷 㪏㪏㩼㩷 㪈㪊㪆㪈㪌㩷 㪈㪇㪇㩼㩷 㪈㪉㪆㪈㪉㩷 㪐㪈㩼㩷 㪈㪇㪆㪈㪈㩷
本文id6indd 14本文id6indd 14 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸉㪄㪎䋮㜑ᶧਛ䈱 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䈏㓁ᕈ䈪䊒䊥䉥䊮∛䈫㐓䈜䈼䈐∔ᖚ㩷 㩿㪪㫋㫆㪼㪺㫂㩷㪢㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪈㪎㩷㪀㩷
㪸㪅㩷㜑ᶧਛ䈱 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䈏㓁ᕈ䈱∔ᖚ⟲㩷
㩷 㩷 ᢙ㩷㒶ᕈ㩷 㓁ᕈ㩷
propᢙ㩷 䋦㩷 propᢙ㩷 䋦㩷
ᄌᕈ∔ᖚ㩷 㪊㪇㪇㪐㩷 㪉㪎㪐㪋㩷 㪐㪉㪅㪐㪇㩼㩷 㪈㪋㪉㩷 㪋㪅㪎㪇㩼㩷
Ἳpropᕈ∔ᖚ㩷 㪎㪏㪌㩷 㪍㪇㪈㩷 㪎㪍㪅㪍㪇㩼㩷 㪈㪌㪈㩷 㪈㪐㪅㪉㪇㩼㩷
ற≌ᕈprop⟲䊶≌ᕈ∛ᄌ㩷 㩷 㪊㪋㪉㩷 㪉㪌㪍㩷 㪎㪋㪅㪐㪇㩼㩷 㪍㪊㩷 㪈㪏㪅㪋㪇㩼㩷
තਛ㩷 㪌㪎㪋㩷 㪋㪍㪌㩷 㪏㪈㪅㪇㪇㩼㩷 㪏㪎㩷 㪈㪌㪅㪉㪇㩼㩷
orᡨprop⟲㩷 㪉㪈㪏㩷 㪈㪎㪈㩷 㪎㪏㪅㪋㪇㩼㩷 㪊㪎㩷 㪈㪎㪅㪇㪇㩼㩷
㓚ኂ㩷 㪋㪌㪐㩷 㪋㪊㪐㩷 㪐㪌㪅㪍㪇㩼㩷 㪈㪊㩷 㪉㪅㪏㪇㩼㩷
ઍᕈ∔ᖚ㩷 㪋㪏㪈㩷 㪋㪊㪏㩷 㪐㪈㪅㪈㪇㩼㩷 㪊㪍㩷 㪎㪅㪌㪇㩼㩷
㪹㪅㩷㜑ᶧਛ䈱 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䈏㓁ᕈ䈪䊒䊥䉥䊮∛䈫㐓䈜䈼䈐∔ᖚ㩷
㩷 㩷 ᢙ㩷㒶ᕈ㩷 㓁ᕈ㩷
propᢙ㩷 䋦㩷 propᢙ㩷 䋦㩷
㪘㫃㫑㪿㪼㫀㫄㪼㫉 prop㩷 㪐㪊㪉㩷 㪏㪌㪈㩷 㪐㪈㪅㪊㪇㩼㩷 㪌㪋㩷 㪌㪅㪏㪇㩼㩷
ⴊᕈprop㩷 㪈㪍㪐㩷 㪈㪋㪋㩷 㪏㪉㪅㪌㪇㩼㩷 㪈㪏㩷 㪈㪇㪅㪎㪇㩼㩷
㪣㪼㫎㫐 ዊprop㩷 㪊㪌㪏㩷 㪊㪊㪈㩷 㪐㪉㪅㪌㪇㩼㩷 㪈㪐㩷 㪌㪅㪊㪇㩼㩷
೨㗡㗡prop㩷 㪈㪍㪉㩷 㪈㪌㪇㩷 㪐㪉㪅㪍㪇㩼㩷 㪎㩷 㪋㪅㪊㪇㩼㩷
ㆇേ䊆䊠䊷䊨䊮∛䋨㪘㪣㪪 䉕䉃䋩㩷 㪈㪇㩷 㪈㪇㩷 㪈㪇㪇㪅㪇㪇㩼㩷 㪇㩷 㪇㪅㪇㪇㩼㩷
ᄙ⪜prop㩷 㪎㪋㩷 㪍㪏㩷 㪐㪈㪅㪍㪇㩼㩷 㪉㩷 㪉㪅㪎㪇㩼㩷
ᄢ⊹ၮᐩᩭᄌᕈprop㩷 㪌㪎㩷 㪌㪍㩷 㪐㪏㪅㪉㪇㩼㩷 㪈㩷 㪈㪅㪏㪇㩼㩷
㪟㫌㫅㫋㫀㫅㪾㫋㫆㫅 ⥰〯∛㩷 㪊㪉㩷 㪊㪉㩷 㪈㪇㪇㪅㪇㪇㩼㩷 㪇㩷 㪇㪅㪇㪇㩼㩷
ᱜᏱ㗡prop㩷 㪈㪍㩷 㪈㪌㩷 㪐㪊㪅㪏㪇㩼㩷 㪈㩷 㪍㪅㪊㪇㩼㩷
㪧㪸㫉㫂㫀㫅㫊㫆㫅 ∛㩷 㪈㪋㪇㩷 㪈㪊㪋㩷 㪐㪌㪅㪎㪇㩼㩷 㪍㩷 㪋㪅㪊㪇㩼㩷
ㅴⴕᕈᩭᕈ㤗∽㩷 㪍㪉㩷 㪍㪇㩷 㪐㪍㪅㪏㪇㩼㩷 㪉㩷 㪊㪅㪉㪇㩼㩷
3) ᵄᬌᩏ䋺Steinhoff䉌 21 䈮䉋䉎ᵄ䈱 PSD䈱ଔၮḰ䈪䈲䇮PSD䈲⊒propᣧᦼ䈮 45䈏䇮ㆊਛ䈮
90 䈏㓁ᕈ䉕䈚䈢䇯ฎ⊛ CJD 䈪䈲ᵄ䈲∛ೋᦼ䈪䈲㜞ᝄᓢᵄ䈏䉄䉌䉏䇮ᰴ䈇䈪 PSD 䈏ኤ䈘
䉏䇮ᦨᓟ䈮䈲ૐᝄᓢᵄ䈫䈭䉎䇯PSD 䈱㗫ᐲ䈲 CJD 䈱䉺䉟䊒䉇⟕∛ᦼ㑆䈮䉋䈦䈩䉅䈭䉎䇯
㧔㧕⸻ᢿၮḰ
WHO⸻ᢿၮḰ 2䋨 III-1䋩䈏ᐢ䈒䉒䉏䈩䈍䉍䇮ᣣᧄ䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈪䈲WHO⸻ᢿၮḰ䉕ណ
䈚䈩䈇䉎䋨 III-1䋩䇯䈪䈲䈖䈱⸻ᢿၮḰ䈲䈪䈅䉎䈏䇮⊒propᣧᦼ䉇㕖䈪䈲⸻ᢿၮḰ䈪䈲
චಽ䈪䈲䈭䈒䇮㗡ㇱ MRI ᢔᒝ䉕䉄䈢⸻ᢿၮḰ䈱ᡷቯ䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯ታ㓙䈮䊣䊷䊨䉾䊌ฦ䈱
䊒䊥䉥䊮∛䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䋨EuroCJD䋩䈪䈲䇮Zerr 䉌䈏ឭ໒䈚䈢 MRI 䉕䉃ቅ⊒ᕈ CJD 䈱⸻ᢿၮḰ 9
䉕䉅䈫䈮ᣂ䈢䈭⸻ᢿၮḰ䉕ᬌਛ䈪䈅䉎䇯
㧔㧕ᦨᓟߦ
ቅ⊒ᕈ CJD 䈱⋧䉕๒䈜䉎ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈏ሽ䈜䉎䈢䉄䇮ቅ⊒䈪䈅䈦䈩䉅䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ
ᬌᩏ䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯䉁䈢䇮MRI ᢔᒝ䈪䊒䊥䉥䊮∛䈮㘃䈚䈢ᚲ䈏䉂䉌䉏䉎䇮ㅴⴕᕈprop䉕
๒䈚䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴ਇ㓐ᗧㆇേ䈏䉂䉌䉏䉎䈭䈬䈪䈲䇮㜑ᶧᬌᩏ䉕൘䉄䉎䈭䈬䇮ⶄᢙ䈱ᬌᩏ䉕
䉂ว䉒䈞䈩⸻ᢿᐲ䉕㜞䉄䉎䈖䈫䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯
本文id6indd 15本文id6indd 15 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ᢥ₂
1 Masters CL Harris JO Gajdusek DC Gibbs CJ Jr Bernoulli C Asher DM Creutzfeldt-Jakob disease patterns of
worldwide occurrence and the significance of familial and sporadic clustering Ann Neurol 1979 5 177-188
2 Brandel JP Delasnerie-Laupretre N Laplanche JL Hauw JJ Alpeacuterovitch A Diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease
effect of clinical criteria on incidence estimates Neurology 2000 54 1095-1099
3 Parchi P Giese A Capellari S Brown P Schulz-Schaeffer W Windl O et al Classification of sporadic
Creutzfeldt-Jakob disease based on molecular and phenotypic analysis of 300 subjects Ann Neurol 1999 46 224-233
4 Nozaki I Hamaguchi T Sanjo N Noguchi-Shinohara M Sakai K Nakamura Y et al Prospective 10-year surveillance
of human prion diseases in Japan Brain 2010 133 3043-3057
5 Krasnianski A Meissner B Schulz-Schaeffer W Kallenberg K Bartl M Heinemann U et al Clinical features and
diagnosis of the MM2 cortical subtype of sporadic Creutzfeldt-Jakob disease Arch Neurol 2006 63 876-880
6 Hamaguchi T Kitamoto T Sato T Mizusawa H Nakamura Y Noguchi M et al Clinical diagnosis of MM2-type
sporadic Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2005 64 643-648
7 Parchi P Capellari S Chin S Schwarz HB Schecter NP Butts JD et al A subtype of sporadic prion disease mimicking
fatal familial insomnia Neurology 1999 52 1757-1763
8 Moda F Suardi S Di Fede G Indaco A Limido L Vimercati C et al MM2-Thalamic Creutzfeldt-Jakob Disease
Neuropathological Biochemical and Transmission Studies Identify a Distinctive Prion Strain Brain Pathol 2012 22
662-669
9 Zerr I Kallenberg K Summers DM Romero C Taratuto A Heinemann U et al Updated clinical diagnostic criteria for
sporadic Creutzfeldt-Jakob disease Brain 2009 132 2659-1668
10 Shiga Y Miyazawa K Sato S Fukushima R Shibuya S Sato Y et al Diffusion-weighted MRI abnormalities as an early
diagnostic marker for Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2004 63 443-449
11 Meissner B Kallenberg K Sanchez-Juan P Collie D Summers DM Almonti S et al MRI lesion profiles in sporadic
Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2009 72 1994-2001
12 Fujita K Harada M Sasaki M Yuasa T Sakai K Hamaguchi T et al Multicentre multiobserver study of
diffusion-weighted and fluid-attenuated inversion recovery MRI for the diagnosis of sporadic Creutzfeldt-Jakob disease
a reliability and agreement study BMJ Open 2012 2e000649
13 Satoh K Shirabe S Eguchi H Tsujino A Eguchi K Satoh A et al 14-3-3 protein total tau and phosphorylated tau in
cerebrospinal fluid of patients with Creutzfeldt-Jakob disease and neurodegenerative disease in Japan Cell Mol
Neurobiol 2006 26 45-52
14 Zerr I Bodemer M Gefeller O Otto M Poser S Wiltfang J et al Detection of 14-3-3 protein in the cerebrospinal fluid
supports the diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease Ann Neurol 1998 43 32-40
15 Sanchez-Juan P Green A Ladogana A Cuadrado-Corrales N Saacuteanchez-Valle R Mitrovaacutea E et al CSF tests in the
differential diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2006 67 637-643
16 Otto M Wiltfang J Cepek L Neumann M Mollenhauer B Steinacker P et al Tau protein and 14-3-3 protein in the
differential diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2002 58 192-197
17 Stoeck K Sanchez-Juan P Gawinecka J Green A Ladogana A Pocchiari M et al Cerebrospinal fluid biomarker
supported diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease and rapid dementias a longitudinal multicentre study over 10 years
Brain 2012 135 3051-3061
18 Coulthart MB Jansen GH Olsen E Godal DL Connolly T Choi BC et al Diagnostic accuracy of cerebrospinal fluid
protein markers for sporadic Creutzfeldt-Jakob disease in Canada a 6-year prospective study BMC Neurol 2011 10
133
本文id6indd 16本文id6indd 16 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
19 Atarashi R Satoh K Sano K Fuse T Yamaguchi N Ishibashi D et al Ultrasensitive human prion detection in
cerebrospinal fluid by real-time quaking-induced conversion Nat Med 2011 17 175-178
20 Peden AH McGuire LI Appleford NE Mallinson G Wilham JM Orruacute CD et al Sensitive and specific detection of
sporadic Creutzfeldt-Jakob disease brain prion protein using real-time quaking-induced conversion J Gen Virol 2011
93 438-449
21 Steinhoff BJ Racker S Herrendorf G Poser S Grosche S Zerr I Kretzschmar H et al Accuracy and reliability of
periodic sharp wave complexes in Creutzfeldt-Jakob disease Arch Neurol 1996 53 162-166
本文id6indd 17本文id6indd 17 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Φ㧚ㆮવᕈࡦࡊ∛
C
ޤࡑࠨޣ
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈫䈲䇮ᱜᏱ䈭䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨㫇㫉㫀㫆㫅㩷 㫇㫉㫆㫋㪼㫀㫅㪑㩷 㪧㫉㪧䋩䉕䉮䊷䊄䈜䉎䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ䈱
ᄌ䈮䉋䉍䈛䉎䊒䊥䉥䊮∛䈪䇮ਥ䈭⥃ᐥprop䈮䉋䉍ቅ⊒ᕈ㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹∛䋨㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷
㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪚㪡㪛䋩䈮㘃䈱prop䉕๒䈜䉎ㆮવᕈ㪚㪡㪛䇮㜑ዊᄌᕈprop䉇orᕈኻ㤗∽䈭䈬䈮㘃䈚ㆊ
䈏ᢙᐕ䈫㐳䈇 㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛䋨㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㪑㩷 㪞㪪㪪䋩䇮ⷞᐥ
ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䈮䈩ਇ䈭䈬⥄ᓞprop䈏⋡䈧⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷
㪝㪝㪠㪀㩷䈮ᄢ䈘䉏䉎䇯㩷
bull ᄙᢙ䈱ㆮવሶᄌ䈏䉌䉏䈩䈇䉎䈏䇮ᣣᧄ䈪䈲 㪭㪈㪏㪇㪠䇮㪤㪉㪊㪉㪩䇮㪜㪉㪇㪇㪢䇮㪧㪈㪇㪉㪣 䈪ᄢඨ䉕භ䉄䉎䇯㩷
bull ᥉ㅢ䈲䇮Ᏹᨴ⦡ఝᕈㆮવᕈ䈪䈅䉎䈏䇮㪭㪈㪏㪇㪠䇮㪤㪉㪊㪉㪩䈲䈾䈫䉖䈬ኅᣖ⊒prop䈏䈭䈒ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛䈫䈚䈩
⊒prop䈜䉎䈢䉄ㆮવሶᬌᩏ䉕䈚䈭䈔䉏䈳⸻ᢿ䈲䈧䈎䈭䈇䇯㩷
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉅ᗵᨴᕈ䈲䈅䉎䈢䉄䇮ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䈫ห䈭ᵈᗧ䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯
ᧄޣ ᢥޤ
ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈫䈲䇮ᱜᏱ䈱 PrP䋨cellular prion protein PrPC䋩䉕䉮䊷䊄䈜䉎 PrPㆮવሶ䈱ᄌ䈮䉋䉍
䈛䉎䊒䊥䉥䊮∛䈪䈅䉍䇮ਥ䈭⥃ᐥprop䈮䉋䉍ቅ⊒ᕈ CJD 䈮㘃䈱prop䉕๒䈜䉎ㆮવᕈ CJD䇮㜑ዊ
ᄌᕈprop䉇orᕈኻ㤗∽䈮㘃䈚ㆊ䈏ᢙᐕ䈫㐳䈇 GSS䇮ⷞᐥቅ⊒ᕈ CJD 䈮䈩ਇ䈭䈬⥄ᓞprop
䈏⋡䈧 FFI䈮ᄢ䈘䉏䉎䋨㸊-1䋩䇯䈠䉏䈡䉏䈱⥃ᐥ∛䈱ේ䈫䈭䉎ㆮવሶᄌ䈲䇮䉁䈪䈮 30
㘃એ䈱ὐᄌ䈫䉮䊄䊮 51 䈎䉌 91 䈱 8 䉝䊚䊉䈱➅䉍䈚䋨䊥䊏䊷䊃䋩ㇱ䈮 15 㘃䈱ᄬ䊶ᝌ䈏ႎ
๔䈘䉏䈩䈇䉎 1 2 3䋨㸊-1䋩䇯䈠䈱㗫ᐲ䈲䇱䈪䈮䉋䉍䈭䉍 4䇮ᧄ䈪䈲ㆮવᕈ CJD 䉕๒䈜䉎 V180I
䋨䉮䊄䊮 180 䈱䊋䊥䊮䈎䉌䉟䉸䊨䉟䉲䊮䈮⟎䋩䇮M232R䋨䊜䉼䉥䊆䊮䈎䉌䉝䊦䉩䊆䊮䋩䇮E200K䋨䉫䊦䉺䊚䊮
䈎䉌䊥䉳䊮䋩䈫 GSS 䉕๒䈜䉎 P102L䋨䊒䊨䊥䊮䈎䉌䉟䉸䊨䉟䉲䊮䋩䈪ᄢㇱಽ䉕භ䉄䉎䋨㸊-2䋩䇯
ㆮવᒻᑼ䈫䈚䈩䈲Ᏹᨴ⦡ఝᕈㆮવᒻᑼ䉕䈫䉎䈏䇮ᶐㅘ₸䈲ᄌ䈱㘃䈮䉋䉍䈭䈦䈩䈍䉍䇮ᣣᧄ䈪
㗫ᐲ䈱㜞䈇 V180I 䈫 M232R 䈲ኅᣖ䈮⊒prop䈲䈾䈫䉖䈬䈭䈒ldquoቅ⊒ᕈrdquo䈫䈚䈩⊒prop䈜䉎䇯䉁䈢䇮ห䈛ㆮવ
ሶᄌ䈪䈅䉍䈭䈏䉌䈭䉎⥃ᐥ䊶∛ℂ䉕๒䈜䉎䈖䈫䉅䈅䉍䇮ቅ⊒䉅䉄䈮ㆮવሶᬌᩏ䉕ⴕ䈉䈖䈫䈏
ᦸ䉁䈚䈇䇯
㸊㪄㪈䋮ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱⥃ᐥ∛䈫䈠䈱ේ䈫䈭䉎ㆮવሶᄌ㩷
㩿㪈㪀㩷ㆮવᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛㩷 㩿㪾㪼㫅㪼㫋㫀㪺㩷㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪾㪚㪡㪛㪀㩷
㪩㪈㪋㪏㪟㪃㩷㪨㪈㪍㪇㫊㫋㫆㫇㪃㩷㪛㪈㪎㪏㪥㪄㪈㪉㪐㪭㪃㩷㪭㪈㪏㪇㪠㪃㩷㪫㪈㪏㪊㪘㪃㩷㪫㪈㪏㪏㪘㪃㩷㪫㪈㪐㪊㪠㪃㩷㪜㪈㪐㪍㪢㪃㩷㪜㪉㪇㪇㪢㪄㪈㪉㪐㪤㪃㩷㪜㪉㪇㪇㪢㪄㪈㪉㪐㪭㪃㩷㪭㪉㪇㪊㪠㪃㩷
㪩㪉㪇㪏㪟㪃㩷㪭㪉㪈㪇㪠㪃㩷㪜㪉㪈㪈㪨㪃㩷㪤㪉㪊㪉㪩㪃㩷㪚㫆㪻㫆㫅㪌㪈㪄㪐㪈㩷㫀㫅㫊㩷
㩿㪉㪀㩷㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛㩷 㩿㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㩷㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪞㪪㪪㪀㩷
㪧㪈㪇㪉㪣㪃㩷㪧㪈㪇㪌㪣㪃㩷㪞㪈㪈㪋㪭㪃㩷㪘㪈㪈㪎㪭㪃㩷㪞㪈㪊㪈㪭㪃㩷㪤㪈㪏㪎㪩㪃㩷㪟㪈㪏㪎㪩㪃㩷㪝㪈㪐㪏㪪㪃㩷㪛㪉㪇㪉㪥㪃㩷㪨㪉㪈㪉㪧㪃㩷㪨㪉㪈㪎㪩㪃㩷㪚㫆㪻㫆㫅㪌㪈㪄㪐㪈㫀㫅㫊㩷
㩿㪊㪀㩷⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷㪝㪝㪠㪀㩷 㩷
㪛㪈㪎㪏㪥㪄㪈㪉㪐㪤㩷
㩿㪋㪀㩷 䈠䈱㩷 㩷
㪰㪈㪋㪌㫊㫋㫆㫇
本文id6indd 18本文id6indd 18 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Φ䋮䉒䈏䈫Ꮊ䈪䈱ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ㆮવሶᄌ䈱㗫ᐲ㩷
㩷
㸊㪄㪉䋮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱䉲䉢䊷䊙䈫ㆮવሶᄙ䈭䉌䈶䈮∛⊛䈭ᄌ㩷
ᣇ䈏ᱜᏱᄙ䇮ਅᣇ䈏ਥ䈭∛⊛ᄌ䉕䈚ᄥሼ䈏䉒䈏䈮ᄙ䈇ᄌ䇯㩷
本文id6indd 19本文id6indd 19 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㧔㧕8+ ᄌࠆࠃߦ amp
⊒propᐕ㦂䈲 44-93 ᱦ䈪䇮ᐔဋ 76 ᱦ䈫㜞㦂䈪䇮ೋ⊒prop䈲⸥ജ㓚ኂ䇮ᄬ䉇ᄬⴕ䈭䈬䈱㜞ᰴᯏ
㓚ኂ䈏ᄙ䈒䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮ዊᄬ䇮ⷞ㓚ኂ䈭䈬䈏䉁䉏䈪ᓢ䈮ㅴⴕ䈜䉎䈢䉄䇮Alzheimer ∛䈫
⸻䈘䉏䈩䈇䉎䉅䈅䉎䇯
㧔㧕2 ᄌ )55
⊒propᐕ㦂䈲ᐔဋ 537ᱦ䈪䇮 90䈏ᱠⴕ㓚ኂ䈭䈬䈱ዊprop䈪⊒prop䈚 2-3ᐕ㑆ㅴⴕ䈚䈢ᓟ䈮prop䇮
䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈭䈬䈏ട䉒䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮ᦨೋ䈲㜑ዊᄌᕈprop䈫⸻䈘䉏䉇䈜䈇䇯ਅᏱᗵ䇮
䈱ૐਅ䇮∛⊛䈭䈬䈏Ყセ⊛ᣧᦼ䈎䉌䉄䉌䉏䉎䇯䈢䈣䈚䈮䈲 CJD 䈱prop䉕䈜䉅䈅䉎䇯ᶐ
ㅘ₸䈏㜞䈇䈢䉄ዊᄬprop䉇prop䈱ኅᣖᱧ䉕䉋䈒ข䈚䇮⇼䈇䉕ᜬ䈦䈩ㆮવሶᬌᩏ䈜䉎䈖䈫䈏⸻ᢿ
ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯ᐔဋ⟕∛ᦼ㑆䈲 4-5 ᐕ䈫㐳䈒䇮ೋᦼ䈮䈲prop䈏䈭䈇䈢䉄䇮⸻ᢿᓟ䈱ᔃℂ⊛䈭䊐䉤䊨䊷䉝䉾
䊒䉅ᄢಾ䈪䈅䉍䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈫ᗵᨴ㒐䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈪䈲ㆮવ䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫
䈮䉅ᔕ䈛䈩䈇䉎䇯
ᢥ₂ 1 Ỉ⧷ᵗ䋨㓸䋩䋺䊒䊥䉥䊮∛䈍䉋䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop㩷 ෘഭ⋭㔍ᴦᕈ∔ᖚస䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ
⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇮㊄ේemsp䇮੩䇮2010
2 Mead S Prion disease genetics Eur J Hum Genet 2006 14 273-281
3 Mastrianni JA The genetics of prion diseases Genet Med 2010 12 187-195
4 Kovacs GG Puopolo M Ladogana A Pocchiari M Budka H van Duijn C et al Genetic prion disease the EUROCJD
experience Hum Genet 2005 118 166-174
本文id6indd 20本文id6indd 20 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
D⸻ ᢿ
䇼䉰䊙䊥䊷䇽㩷
bull ㆮ વ ᕈ 䊒 䊥 䉥 䊮 ∛ 䈲 ㆮ વ ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛ 䋨 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷 㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷 㪚㪡㪛 䋩 䇮
㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛䋨㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㪑㩷 㪞㪪㪪䋩䇮⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇ
prop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷㪝㪝㪠㪀䈮ಽ㘃䈘䉏䉎䇯㩷
bull ᧄ䈱ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈪䈲ኅᣖᱧ䈏䈭䈇䉺䉟䊒䈏ᄙ䈇䈱䈪⸻ᢿ䈮䈲ㆮવሶᬌ䈏ᔅ㗇䈪䈅䉍䇮ฦ
ᄌ䈱㗫ᐲ䈲 㪭㪈㪏㪇㪠䇮㪧㪈㪇㪉㪣䇮㪜㪉㪇㪇㪢䇮㪤㪉㪊㪉㪩䇮㪛㪈㪎㪏㪥 䈱㗅䈮ᄙ䈇䇯㩷
bull 㪭㪈㪏㪇㪠 䉇 㪜㪉㪇㪇㪢 䈪䈲㗡ㇱ㪤㪩㪠㩷ᢔᒝ㩿㪻㫀㪽㪽㫌㪸㫀㫆㫅㩷㫎㪼㫀㪾㪿㫋㪼㪻㩷 㫀㫄㪸㪾㪼㪑㩷㪛㪮㪠㪀䈪䇮ᄢ⊹䉇ၮᐩᩭ
䈮㜞ାภᄌൻ䉕䉄䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮㪧㪈㪇㪉㪣 䉇 㪜㪉㪇㪇㪢 䈪䈲ኅᣖᱧ䉕䉄䈢ᵈᗧ䈇∛ᱧ䈱ข䉇䇮
㜑ᶧᬌᩏ䈮䈍䈔䉎 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䇮㜑ᶧ䈱Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㜞ᗵᐲჇᴺ䋨㫉㪼㪸㫃㪄㫋㫀㫄㪼㩷
㫈㫌㪸㫂㫀㫅㪾㪄㫀㫅㪻㫌㪺㪼㪻㩷㪺㫆㫅㫍㪼㫉㫊㫀㫆㫅㩷㪑㩷㪩㪫㪄㪨㪬㪠㪚䋩ᬌᩏ䈭䈬䈏䈪䈅䉎䇯㩷
bull 㪧㪈㪇㪌㪣 䉇 㪛㪈㪎㪏㪥 䈱 㪝㪝㪠 䈪䈲ᓽ⊛䈭⥃ᐥprop䈏ෳ䈮䈭䉎䈫ᕁ䉒䉏䉎䇯㪭㪈㪏㪇㪠 䈲ᓽ⊛䈭䌍䌒䌉
䈎䉌㐓䈚䈉䉎႐ว䈏䈅䉎䈏䇮㪤㪉㪊㪉㪩 䈲ㆮવሶᬌ䉕䈚䈭䈇䈫ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䈫䈱㐓䈲䈪䈐䈭䈇䇯
ᧄޣ ᢥޤ
⥃ᐥ∛䈮䉋䉍ㆮવᕈ CJD䇮GSS䇮FFI 䈮ಽ㘃䈘䉏䈩䈇䉎㩿㸊-2㪀㪈䇯P102L ᄌ䈪䈲 CJD 䈱prop䉕
๒䈜䉎႐ว䈪䉅 GSS 䈫䉖䈪䈇䉎 2 3䇯ᧄ䈱ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈪䈲ኅᣖᱧ䈏䈭䈇䉺䉟䊒䈏ᄙ䈇䈱䈪⸻ᢿ
䈮䈲ㆮવሶᬌ䈏ᔅ㗇䈪䈅䉎 4䇯ㅒ䈮䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨prion protein PrP䋩ㆮવሶᏱ䈏䈅䉍prop䈏䈅
䈦䈩䉅䊒䊥䉥䊮∛䈪䈭䈇䈖䈫䈏䈅䉎䈱䈪䇮⸻ᢿ䈱㓙䈮䈲ᵈᗧ䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯ᧄ䈮ᄙ䈇∛䉕એਅ䈮⸃
䈜䉎䇯ㆮવᕈ CJD 䈱⸻ᢿၮḰ䈲 CJD 䈱ኅᣖᱧ䉕䈜䉎䈎䇮䈅䉎䈇䈲 CJD 䉕䈐䈢䈜 PrP ㆮવሶᄌ䉕
䈜䉎prop䈪䇮⥃ᐥprop䈲ቅ⊒ᕈ CJD 䈮Ḱ䈝䉎䇯
本文id6indd 21本文id6indd 21 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Φㆮવᕈߢ∛ࡦࡊႎ๔ࠆߡࠇߐਥࡦࡊߥⰮoplus2T2ㆮવሶᄌߣ⥃ᐥ∛ℂ
PrP ㆮવሶᄌ ਥ䈭⥃ᐥ∛ℂ㩷 ᢥ₂
䉮䊄䊮 㪌㪈㪄㪐㪈 㗔䈱䊕
䊒䉼䊄ᓳ㈩ㇱ䈻䈱
㪏㩷㪄㩷㪎㪉 䉝䊚䊉ᝌ䇮㪈㪍
䉝䊚䊉ᄬ
CJD 䉇㪞㪪㪪 䉺䉟䊒䈱∛ᘒ䈭䈬ᄙᓀ䈭⥃ᐥ∛ℂ 㪦㫎㪼㫅㩷㪈㪐㪏㪐㩷㪌㪃㩷㪞㫆㫃㪻㪽㪸㫉㪹㩷
㪈㪐㪐㪈㩷㪍㪃㩷㪞㫆㫃㪻㪽㪸㫉㪹㩷㪈㪐㪐㪊㩷㪎㪃㩷
㪣㪸㫇㫃㪸㫅㪺㪿㪼㩷㪈㪐㪐㪌㩷㪏㪃㩷㫍㪸㫅㩷㪞㫆㫆㫃㩷
㪈㪐㪐㪌㩷㪐㪃㩷㪙㪼㪺㫂㩷㪉㪇㪇㪈㩷㪈㪇㪃㩷㩷
P102L GSS 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪟㫊㫀㪸㫆㩷㪈㪐㪏㪐㩷㪈㪈㪃㩷㩷
P105L GSS 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪢㫀㫋㪸㫄㫆㫋㫆㩷㪈㪐㪐㪊㩷㪈㪉㪃㩷㩷
A117V-129M GSS 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪛㫆㪿㪄㫌㫉㪸㩷㪈㪐㪏㪐㩷㪈㪊㪃㩷㩷
D178N-129M FFI 䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪤㪼㪻㫆㫉㫀㩷㪈㪐㪐㪉㩷㪈㪋㪃㩷㩷
D178N-129V ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ㩷 㪞㪸㫄㪹㪼㫋㫋㫀㩷㪈㪐㪐㪌㩷㪈㪌㪃㩷㩷
V180I 㪚㪡㪛䈫Ყセ䈚䈩ᓢ䈭ㅴⴕ䇮ᶏᄌൻ㜞ᐲ 㪢㫀㫋㪸㫄㫆㫋㫆㩷㪈㪐㪐㪊㩷㪈㪉㪃㩷㩷
E200K ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪞㫆㫃㪻㪾㪸㪹㪼㫉㩷㪈㪐㪏㪐㩷㪈㪍㪃㩷㩷
V210I ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪧㫆㪺㪺㪿㫀㪸㫉㫀㩷㪈㪐㪐㪊㪈㪎㪃㩷㩷
M232R ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ䈅䉎䈇䈲Ყセ⊛ᓢ䈭ㅴⴕ䉕㩷
䈜
㪢㫀㫋㪸㫄㫆㫋㫆㩷㪈㪐㪐㪊㩷㪈㪉㪃㩷㩷
8+ ᄌ amp
㗡ㇱ MRI 䈏䈪䈅䉍䇮DWI 䈪䈲䈾䈿䈮ᓟ㗡⪲䈫ਛᔃḴ೨ᓟ䉕㒰䈇䈢䈮ᄢ⊹䈮䊥䊗䊮
䇮ၮᐩᩭ䈮ᏀฝᏅ䈱䈅䉎㜞ାภ䈫䇮ᄢ⊹䈏ᶋ䈮䈜䉎䉕๒䈜䉎㩿㸊-3㪀䇯㜞㦂⊒prop
䈪䇮ೋ⊒prop䈲⸥ജ㓚ኂ䈏ᦨᄙ䈪䈅䉎䇯ᓢ䈭ㅴⴕ䈫ኅᣖᱧ䉕䈘䈭䈇䈖䈫䉋䉍 Alzheimer prop䈫
⸻ᢿ䈘䉏䈩䈇䉎䈖䈫䈏ᄙ䈇䇯ᵄᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨periodic synchronous discharge PSD䋩䈲 12䇮
㜑ᶧ 14-3-3 Ⱞoplus䈲 70䈱㓁ᕈ₸䈪䈅䉎䇯RT-QUIC ᴺ䈱㓁ᕈ₸䈲 37䈫ૐ䈒䈪䈲䈭䈇 4䇯
Φ8+ ᄌㆮવᕈ amp ߩ 4+ ᢔᒝ
2 ᄌ )55
㗡ㇱ MRI 䈪䈲ೋᦼ䈮䈲ᄌൻ䉕䉄䉎䈖䈫䈏ዋ䈭䈇䈢䉄䈪䈲䈭䈇䇯ᐔဋ⊒propᐕ㦂䈲 537 ᱦ䈫⧯䈇䇯
ቯ䈱䈮䈦䈩⊒prop䈜䉎ะ䈏䈅䉎䈖䈫䉇䇯ᶐㅘ₸䈏㜞䈇䈖䈫䉋䉍⸻䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎 4䇯㜑ዊᄌ
ᕈprop䈫⸻ᢿ䈘䉏䈩䈇䉎prop䉅ᄙ䈇䇯 90䈏ዊprop䈪⊒prop䈚䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈲 30䈪䉄䇮ਅ䈱
Ᏹᗵ䉕๒䈜䉎prop䉅䈅䉎 18䇯CJD 䈱∛䉕๒䈜䉎prop䉅ዋ䈭䈒䈭䈇䇯ᵄ PSD 䈲 23䋦䇮㜑
ᶧ 14-3-3 Ⱞoplus䈲 25䈏㓁ᕈ䈪䈅䉎䇯RT-QUIC ᴺ䈱㓁ᕈ₸䈲 88䈪䈪䈅䉎䇯GSS 䈱⸻ᢿၮḰ䉕
㸊-3 䈮䈚䈢䇯
本文id6indd 22本文id6indd 22 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Φ㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛䋨㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㪑㩷㪞㪪㪪䋩ߩ⸻ᢿၮḰ
㪈㪅 ታ䋨definite䋩䋺ㅴⴕᕈprop䇮ዊprop䇮orᕈኻ㤗∽䈭䈬䉕๒䈜䉎䇯䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ䈱ᄌ䈏䉄䉌
䉏䇮❱䈮䈍䈇䈩 GSS 䈮ᓽ⊛䈭∛ℂᚲ䉕䈜䉎䈎䇮䉁䈢䈲䉡䉢䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃ᴺ䈎notin❱ቇ⊛ᬌᩏ
䈮䈩Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈏ᬌ䈘䉏䈢䉅䈱䇯
㪉㪅 䈾䈿ታ䋨probable䋩䋺⥃ᐥprop䈫䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ䈱ᄌ䈲ታ䈫ห䈛䈪䈅䉎䈏䇮∛ℂᚲ䊶Ᏹ䊒䊥䉥
䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
㪊㪅 ⇼䈇䋨possible䋩䋺ኅᣖᱧ䈏䈅䉍䇮ㅴⴕᕈprop䉕๒䈚䇮ዊprop䈎orᕈኻ㤗∽䉕䈉䈏䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ
䈱ᄌ䉇∛ℂᚲ䊶Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
- ᄌ amp
prop䈲ฎቅ⊒ᕈ CJD 䈫㘃䈚䈩䈍䉍䇮ᕆㅦㅴⴕᕈ䈪䈅䉎䇯ᧄ䈪䈲ኅᣖᱧ䈏䈘䉏䈩䈇䉎䈲
54䈪䇮ቯ䈱䈮ᄙ䈇䈢䉄䇮⸻䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎 1 4䇯⊒propᐔဋᐕ㦂䈲 586 ᱦ䈫⧯䈇䇯ᵄ PSD
䈲 92䇮㗡ㇱ MRI 㜞ାภ䈲 94䇮㜑ᶧ 14-3-3 Ⱞoplus䈲 87䈪㓁ᕈ䈪䈅䉎䇯RT-QUIC ᴺ䈱㓁
ᕈ₸䈲 85䈪䈪䈅䉎 4䇯
4 ᄌ amp
ฎቅ⊒ᕈCJD䈫㘃䈜䉎ᕆㅦㅴⴕ䈫MM2-⊹䈱ᓢㅴⴕ䈏䈅䉎 4 19䇯ኅᣖᱧ䈲䈭䈇䈢
䉄䇮ㆮવሶᬌ䈏ᔅ㗇䈪䈅䉎 1 4䇯
ߩߘ
P105L ᄌ GSS 䈲ᧄ䈱䉂䈪ႎ๔䈘䉏䈩䈇䉎ᄌ䈪䇮⧯ᐕ䈪⊒prop䈚䇮㕖Ᏹ䈮ᓢ䈭ㅴⴕ䉕๒䈜䉎
䈏ᄙ䈇 4 20 21䇯ᄬprop䉇orᕈኻ㤗∽䉕䉄䉎䇯㗡ㇱ MRI 䉇ᵄ䈲㓁ᕈ₸䈏ૐ䈒䈪䈲䈭䈇䇯
D178N-129MM 䈲 FFI䇮D178N-129MV 䈲ฎ CJD 䈫䈘䉏䈩䈇䉎䈏䇮ᔅ䈝䈚䉅䈪䈐䈭䈇䉅䈅䉎22 23䇯⊒propᐕ㦂䈲ᐔဋ 523 ᱦ䈪䈅䉎䇯FFI 䈱⸻ᢿၮḰ䉕㸊-4 䈮䈚䈢䇯
Φг⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷㪝㪝㪠㪀㩷ߩ⸻ᢿၮḰ
㪈㪅 ታ䋨definite䋩䋺⥃ᐥ⊛䈮ㅴⴕᕈਇ䇮prop䇮ᗵ⥝ᅗᘒ䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮ዊᄬ䇮〝ᓽ䇮
ήേᕈή䈭䈬 FFI 䈫䈚䈩⋫䈚䈭䈇prop䉕๒䈚䇮PrP ㆮવሶ䈱䉮䊄䊮 178 䈱ᄌ䉕䈚䉮䊄䊮 129 䈏 MetMet䈪䈅䉎䇯䈘䉌䈮❱䈮䈍䈇䈩FFI䈮ᓽ⊛䈭∛ℂᚲ䉕䈜䉎䈎䇮䉁䈢䈲䉡䉢䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃ᴺ䈎notin❱ቇ
⊛ᬌᩏ䈮䈩Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈏ᬌ䈘䉏䈢䉅䈱䇯
㪉㪅 䈾䈿ታ䋨probable䋩䋺⥃ᐥ⊛䈮 FFI 䈫䈚䈩⋫䈚䈭䈇prop䉕๒䈚䇮PrP ㆮવሶ䈱䉮䊄䊮 178 䈱ᄌ䉕䈚䉮䊄䊮
129 䈏 MetMet 䈪䈅䉎䈏䇮∛ℂᚲ䊶Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
㪊㪅 ⇼䈇䋨possible䋩䋺⥃ᐥ⊛䈮FFI䈫䈚䈩⋫䈚䈭䈇prop䉕๒䈚䈩䈇䉎䈏䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶᄌ䉇∛ℂᚲ䊶
Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
ᢥ₂
1 Nozaki I Hamaguchi T Sanjo N Noguchi-Shinohara M Sakai K Nakamura Y et al Prospective 10-year surveillance of
human prion diseases in Japan Brain 2010 133 3043-3057
2 Webb TE Poulter M Beck J Uphill J Adamson G Campbell T et al Phenotypic heterogeneity and genetic modification
of P102L inherited prion disease in an international series Brain 2008 131 2632-2646
3 Wadsworth JDF Joiner S Linehan JM Cooper S Powell C Mallinson G et al Phenotypic heterogeneity in inherited
prion disease (P102L) is associated with differential propagation of protease-resistant wild-type and mutant prion protein
Brain 2006 129 1557-1569
4 Higuma M Sanjo N Satoh K Shiga Y Sakai K Nozaki I et al Relationships between clinicopathological features and
cerebrospinal fluid biomarkers in Japanese patients with genetic prion diseases PLoS One 2013 8 e60003
5 Owen F Poulter M Lofthouse R Collinge J Crow TJ Risby D et al Insertion in prion protein gene in familial
本文id6indd 23本文id6indd 23 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Creutzfeldt-Jakob disease Lancet 1989 1 51-52
6 Goldfarb LG Brown P McCombie WR Goldgaber D Swergold GD Wills PR et al Transmissible familial
Creutzfeldt-Jakob disease associated with five seven and eight extra octapeptide coding repeats in the PRNP gene Proc
Natl Acad Sci USA 1991 88 10926-10930
7 Goldfarb LG Brown P Little BW Cervenakova L Kenney K Gibbs CJ Jr et al A new (two-repeat) octapeptide coding
insert mutation in Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 1993 43 2392-2394
8 Laplanche JL Delasnerie-Laupretre N Brandel JP Dussaucy M Chatelain J Launay JM Two novel insertions in the
prion protein gene in patients with late-onset dementia Hum Mol Genet 1995 4 1109-1111
9 van Gool WA Hensels GW Hoogerwaard EM Wiezer JH Wesseling P Bolhuis PA Hypokinesia and presenile
dementia in a Dutch family with a novel insertion in the prion protein gene Brain 1995 118 1565-1571
10 Beck JA Mead S Campbell TA Dickinson A Wientjens DPMW Croes EA et al Two-octapeptide repeat deletion of
prion protein associated with rapidly progressive dementia Neurology 2001 57 354-356
11 Hsiao K Baker HF Crow TJ Poulter M Owen F Terwilliger JD et al Linkage of a prion protein missense variant to
Gerstmann-Straumlussler syndrome Nature 1989 338 342-345
12 Kitamoto T Amano N Terao Y Nakazato Y Isshiki T Mizutani T et al A new inherited prion disease (PrP-P105L
mutation) showing spastic paraparesis Ann Neurol 1993 34 808-813
13 Doh-ura K Tateishi J Sasaki H Kitamoto T Sakaki Y ProĺLeu change at position 102 of prinon protein is the most
common but not the sole mutation related to Gerstmann-Straumlussler syndrome Biochem Biophys Res Commun 1989
163 974-979
14 Medori R Tritschler HJ LeBlanc A Villare F Manetto V Chen HY et al Fatal familial insomnia a prion disease with a
mutation at codon 178 of the prion protein gene N Engl J Med 1992 326 444-449
15 Gambetti P Parchi P Petersen RB Chen SG Lugaresi E Fatal familial insomnia and familial Creutzfeldt-Jakob disease
clinical pathological and molecular features Brain Pathol 1995 5 43-51
16 Goldgaber D Goldfarb LG Brown P Asher DM Brown WT Lin S et al Mutations in familial Creutzfeldt-Jakob
disease and Gerstmann- Straumlussler -Scheinkers syndrome Exp Neurol 1989 106 204-206
17 Pocchiari M Salvatore M Cutruzzola F Genuardi M Allocatelli CT Masullo C et al A new point mutation of the prion
protein gene in Creutzfeldt-Jakob disease Ann Neurol 1993 34 802-807
18 Yamada M Tomimitsu H Yokota T Tomi H Sunohara N Mukoyama M et al Involvement of the spinal posterior horn
in Gerstmann-Straumlussler-Scheinker disease (PrP P102L) Neurology 1999 52 260
19 Shiga Y Satoh K Kitamoto T Kanno S Nakashima I Sato S et al Two different clinical phenotypes of
Creutzfeldt-Jakob disease with a M232R substitution J Neurol 2007 254 1509-1517
20 Iwasaki Y Kizawa M Hori N Kitamoto T Sobue G A case of Gerstmann-Straumlussler-Scheinker syndrome with the
P105L prion protein gene mutation presenting with ataxia and extrapyramidal signs without spastic paraparesis Clin
Neurol Neurosurg 2009 111 606-609
21 Yamada M Itoh Y Inaba A Wada Y Takashima M Satoh S et al An inherited prion disease with a PrP P105L mutation
clinicopathologic and PrP heterogeneity Neurology 1999 53 181-188
22 Zarranz JJ Digon A Atares B Rodriguez-Martinez AB Arce A Carrera N et al Phenotypic variability in familial prion
diseases due to the D178N mutation J Neurol Neurosurg Psychiatry 2005 76 1491-1496
23 Taniwaki Y Hara H Doh-Ura K Murakami I Tashiro H Yamasaki T et al Familial Creutzfeldt-Jakob disease with
D178N-129M mutation of PRNP presenting as cerebellar ataxia without insomnia J Neurol Neurosurg Psychiatry 2000
68 388
本文id6indd 24本文id6indd 24 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Χ㧚₪ᓧᕈࡦࡊ∛
C
䇼䉰䊙䊥䊷䇽㩷
bull ₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲䇮䊍䊃䈎䉌䊍䊃䈻䈱ᗵᨴ䈮䉋䈦䈩⊒∛䈚䈢䉍䇮ㅢᗵᨴprop䈫䈚䈩േ‛䈎䉌䊍䊃
䈻䈱ᗵᨴ䈮䉋䈦䈩䈖䉎䊒䊥䉥䊮∛䈪䈅䉎䇯㩷
bull ⊛䈮䈲䇮⎬⤑⒖䈭䈬䈮䉋䉎කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉇䇮䉡䉲ᶏprop㩷 㩿㪹㫆㫍㫀㫅㪼㩷 㫊㫇㫆㫅㪾㫀㪽㫆㫉㫄㩷
㪼㫅㪺㪼㫇㪿㪸㫃㫆㫇㪸㫋㪿㫐㪑㩷㪙㪪㪜㪀䈱ᄌ㪚㪡㪛㩷㩿㫍㪸㫉㫀㪸㫅㫋㩷㪚㪡㪛㪑㩷㫍㪚㪡㪛㪀䇮䊌䊒䉝䊶䊆䊠䊷䉩䊆䉝䈱䉪䊷䊦䊷䈭䈬
䈏䈖䈱₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈮ಽ㘃䈘䉏䈩䈇䉎䇯㩷
bull ₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲䊒䊥䉥䊮∛䈱ਛ䈪䈲Ყセ⊛⒘䈭䉅䈱䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᚒ䈏䈪䈲කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ਛ䈪䈮⎬⤑⒖ᓟ䈱 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䋨㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷
㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪚㪡㪛䋩䈏 㪈㪋㪇એሽ䈚䋨㪈㪐㪐㪐ᐕ 㪋䈎䉌䈱㪚㪡㪛䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈪 㪈㪐㪈㪌ਛ 㪏㪎䋩䇮
₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲ળ⊛䈮䉅ⴐⴡ䉅㊀ⷐ䈭㗴䈪䈅䉎䇯㩷
ᧄޣ ᢥޤ
₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉕䈠䉏䈡䉏කේᕈ䇮ㅢᗵᨴprop䈪䈅䉎 vCJD䇮㘩䈮䉋䉎䉪䊷䊦䊷䈮ಽ䈔䈩⸃
䈚䇮䈘䉌䈮ᓟ䈱㗴ὐ䉕䈕䈩䈍䈒䇯㩷
㩷
කේᕈࡦࡊ∛
කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈫䈚䈩ฬ䈭ႎ๔䈲䇮⤑⒖䈫䈚䈩䈘䉏䈩䈇䉎䈏 12䇮䈠䉏䉋䉍એ೨ᄖ⑼䈱ᚻ
ⴚ䈮䉋䈦䈩ᒁ䈐䈖䈘䉏䈢prop䈱ႎ๔䈏䈅䉎 3䇯䈠䈱䈾䈎䇮ᵄ⸥䈱ㇱ㔚䈮䉋䉎ᗵᨴ䈏ႎ๔䈘
䉏䈩䈇䉎 4䇯䈚䈎䈚䈭䈏䉌䇮䈖䉏䉌䈱ႎ๔䈲䇮ᐘ䈇䈮䉅ᢙฬ䈮䈫䈬䉁䈦䈩䈇䉎䇯කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱 100 ฬ䉕
䈋䉎䉝䉡䊃䊑䊧䉟䉪䈲䇮ਅ䊖䊦䊝䊮 5 6 7䈫⎬⤑⒖ 8䈪䈅䉎䇯೨䈲䇮䊐䊤䊮䉴䇮䉟䉩䊥䉴䇮䉕
ਛᔃ䈮䇮䈍䉅䈮ᚑ㐳䊖䊦䊝䊮䈏䊍䊃ਅ䈎䉌䈘䉏䈩䈇䈢Ბ㓏䈱䈪⊒∛䈚䈢䈏䇮ᐘ䈇䈮䈚䈩
ᚒ䈏䈪䈲ႎ๔䈏䈭䈒䇮ᓟ䈲ୟ⊛䈮ᚒ䈏䈪䈱ႎ๔䈏ᄙ䈇䈱䈪ᒁ䈐䈐ㅀ䈜䉎䇯
⒖ᓟ⤑⎬ޣ ޤamp
ਥ䈮ᄖ⑼䈱ᚻⴚᓟ䈚䈢⎬⤑䉕䈩䉖䈜䉎⋡⊛䈪䇮ᱫ䈎䉌ណข䈚䈢⎬⤑䈏䈘䉏䈩䈇䈢䇯
1987 ᐕએ೨䈮䈘䉏䈢⒖⎬⤑䋨ຠฬ䋺Lyodurareg䋩䈲䇮䊣䊷䊨䉾䊌䈱∛ℂ⸃೬䉇ᴺක⸃೬䈪
ᓧ䉌䉏䈢⎬⤑䉕䈚䈩䈍䉍⎬⤑䉕䈜䉎䊄䊅䊷䈫䈚䈩prop∔ᖚ䈏㒰ᄖ䈘䉏䈩䈍䉌䈝䇮䈘䉌䈮䊒䊥䉥
䊮Ṍ⩶ലᨐ䈱䈅䉎ൻ䊅䊃䊥䉡䊛ಣℂ䉅䈭䈘䉏䈩䈇䈭䈎䈦䈢䇯䈖䈱䉋䈉䈭⎬⤑䉕⒖䈘䉏䈢ᖚ䋨䊧䉲䊏䉣
䊮䊃䋩䈎䉌䇮ᚒ䈏䈪䈲 140 ฬ䉕䈋䉎 CJD ᖚ䈏⊒∛䈚䈩䈇䉎䇯⎬⤑⒖ᓟ CJDdura mater graft
associated CJD dCJDᖚ䈏䇮ᚻⴚ䈮⸻ᢿ䈘䉏䈩䈇䈢∛ฬ䉕㸋-1 䈮䉁䈫䉄䈢䇯propᢙ䈱ᄙ䈇㗅䈮∛
ฬ䉕⸥タ䈚䈢䈏䇮⊛䈮䉅Ყセ⊛ᓟ䈱⦟䈇∔ᖚ䈏ᄙ䈇䈖䈫䈏ᜰ៰䈘䉏䈩䈇䉎䈏䇮ᚒ䈏䈪䈲ⴊ
ⴚ䋨Jannetta ᚻⴚ䋩䉕ฃ䈔䈢ᖚ䈏Ყセ⊛ᄙ䈇䈖䈫䈏ᓽ䈪䈅䉎 9䇯⊒∛ᖚ䈲䇮ዋᢙ䈱ᄖ䉕
㒰䈇䈩䈠䈱ㆮવሶ䈲䈾䈿䈪䉮䊄䊮 129MetMet 䈪䈅䉎䈏䇮∛ℂቇ⊛䈮䉝䊚䊨䉟䊄㓁ᕈ䈏 30䋦೨
ᓟ䈮䉂䉌䉏䇮ᱷ䉍 70䋦䈲䉲䊅䊒䉴䈱Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusᴉ䉕䈐䈢䈜䌍䌍䋱䈫䈪䈐䈭䈇prop䈪䈅䉎 10䇯
䈘䉌䈮ᣂ䈢䈭⊒∛䈏䉅䉄䉌䉏䇮䈖䉏䉌䈱ᖚ䈲 20 ᐕએ䈱ẜફᦼ㑆䉕䈩⊒∛䈚䈩䈇䉎䇯
本文id6indd 25本文id6indd 25 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Χ㧚⎬⤑⒖ᓟ amp ߩᄖ⑼ᚻⴚࠍฃߩߚߌේ∔ᖚ
⎬⤑⒖䉕ฃ䈔䈢∛㩷 propᢙ㩷
㜑⤑㩷 㪉㪐㩷
enspᕈ㗻㕙orᡨ㩷 㪈㪐㩷
≌㩷 㪈㪎㩷
䉪䊝⤑ਅⴊ㩷 㪈㪈㩷
ᄢ䊶ዊⴊ㩷 㪏㩷
േ㕒ᄸᒻ㩷 㪎㩷
ਃcap㩷 㪎㩷
േ≜㩷 㪍㩷
⎬⤑ᄖ䊶⎬⤑ਅⴊ㩷 㪍㩷
ᄖ㩷 㪍㩷
䈠䈱㩷 㪉㪉㩷
ᄌ amp11
1985 ᐕ䈎䉌䈱⧷䈪䈱 BSE 䈱 epidemic 䈲䇮1993 ᐕ䈮䈲 BSE ⊒∛ᢙ 3 ઙએ䈫䈇䈉ᘒ䈮䉁䈪⥋
䉍䇮ᱷᔨ䈭䈏䉌 1995ᐕ䈎䉌䊍䊃䈪 vCJD䈫䈇䈉ᓥ䈮䈲䈭䈎䈦䈢ᣂ䈚䈇CJD䈏䈚䈢䇯ᒰೋ䈲䇮⧷䈱䉂
䈱⊒∛䈪䈅䈦䈢䈏䇮⧷䈎䉌䊣䊷䊨䉾䊌ฦ䈻䈱 BSE ᳪᨴ‐䈱ャ䈮䉋䈦䈩䇮ㆃ䉏䈩䊐䊤䊮䉴䈏䇮䉁䈢
ዋᢙ䈭䈏䉌䊣䊷䊨䉾䊌ฦ䈪⊒∛䈏䉄䉌䉏䈩䈇䉎䇯ὐ䈪䈲䇮180 ฬએ䈱ᖚᢙ䈮䈦䈩䈇䉎䇯
vCJD 䈲䇮ᓥ䈱 CJD 䈫Ყ䈼䈩䇮ਛᨔએᄖ䈱৻⥸⤳䈪䈱䊒䊥䉥䊮䈱䈭ሽ䈭䈬䇮৻⥸⤳
䈪䉅ᗵᨴᕈ䈏㜞䈇䈖䈫䈏䉌䉏䇮ᓟ䈱㗴ὐ䈫䈚䈩ᰴᗵᨴ䈱㒐ᱛ䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯䉁䈢䇮⑼ቇ⊛䈮䈲䉮
䊄䊮 129MetMet એᄖ䈱ㆮવሶ䈪䈱⊒∛䈏䈩䈒䉎䈱䈎䇮䈩䈐䈢႐ว䈲⸻ᢿၮḰ䈱ᄌᦝ䈭䈬䈏
ᔅⷐ䈮䈭䉎นᕈ䈏䈅䉍䇮ᓟ䉅䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯䉮䊄䊮 129MetMet 䈱 vCJD prop䈱䈭
䈎䈪䇮䉝䉳䉝䈮ᄙ䈇䉮䊄䊮 219GluLys 䈱ᄙᕈ䈏 2010 ᐕ䈮ႎ๔䈘䉏䈢 12䇯䈖䈱ᄙ䈪䈲䇮⥃ᐥprop䈲
䉮䊄䊮 219GluGlu䋨䉮䊄䊮 129MetMet䋩䈫ห䈛䈪䇮⸻ᢿၮḰ䉕ᄌᦝ䈞䈝䈫䉅⥃ᐥ⸻ᢿน䈪䈅䈦䈢䇯
䉪䊷䊦䊷13
Gajdusekඳ䈏䇮㔤㐳㘃䈻䈱વ䈮ᚑഞ䈚䈢䈖䈫䈮䉋䈦䈩ᗵᨴ䈜䉎䈖䈫䈏䉌䈎䈫䈭䈦䈢∔ᖚ䈪䈅䉎 14䇯
㘩ᘠ䈮䉋䈦䈩ᗵᨴ䈏ᚑ䈚䈢䈖䈫䈲䇮䈠䈱ᓟ䈱㘩ᱛភ⟎䈮䉋䈦䈩ᖚᢙ䈏ỗ䈚䈢䈖䈫䈎䉌
䈘䉏䈩䈇䉎䇯䉪䊷䊦䊷䈏䈱ᚒ䇱䈮䉅䈢䉌䈜ᢎ⸠䈲䇮㘩ᱛភ⟎䈎䉌 50 ᐕએㆊ䈚䈩䉅䇮䈇䉁䈣
䈮䉪䊷䊦䊷䈱⊒∛䈏䉄䉌䉏䉎䈫䈇䈉ὐ䈪䈅䉎 15䇯ᚒ䇱䈏₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ẜફᦼ㑆䉕䈋䉎䈪䇮50
ᐕ䈮䈍䉋䈹㐳ᦼ䈪䈅䉎䈫䈇䈉䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䈖䈫䉕䈚䈩䈇䉎䇯
ᓟߩ㗴ὐ
කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈪ㅀ䈼䈢䈱䈲䇮䉁䈪ᗵᨴḮ䈏䉌䈎䈫䈭䈦䈢prop䈪䈅䉎䇯㗴䈲䇮৻ᐲ⊒∛䈚䈢
කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ᄙ䈒䈲ቅ⊒ᕈCJD䈫⥃ᐥprop䊶ㆊ䈣䈔䈎䉌䈲䈪䈐䈭䈇䈫䈇䈉䈖䈫䈮䈅䉎䇯ᚒ
䈏䈪䈲䇮䊒䊥䉥䊮∛䈱⊒∛⋥೨䈮ᄖ⑼䉕ᆎ䉄䈫䈜䉎ᚻⴚ䉇ⴊ⊛ᬌᩏ䉕ฃ䈔䈩䈇䉎႐ว䈏ሽ䈚䇮
䊒䊥䉥䊮∛䈱ᰴᗵᨴ䈏 ᔨ䈘䉏䈩䈇䉎䇯⊛䈮䉅䇮䈖䈱䉋䈉䈭ᰴᗵᨴ䉕㒐䈓ദജ䈲ᒁ䈐䈐ⴕ䉒䈰
䈳䈭䉌䈭䈇䈣䉐䈉䇯
ᢥ₂
1 Duffy P Wolf J Collins G DeVoe AG Streeten B Cowen D Possible person-to-person transmission of
Creutzfeldt-Jakob disease N Engl J Med 1974 290 692-693
2 Heckmann JG Lang CJ Petruch F Druschky A Erb C Brown P et al Transmission of Creutzfeldt-Jakob disease via a
corneal transplant J Neurol Neurosurg Psychiatry 1997 63 388-390
本文id6indd 26本文id6indd 26 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
3 Nevin S McMenemey WH Behrman S Jones DP Subacute spongiform encephalopathya subacute form of
encephalopathy attributable to vascular dysfunction (spongiform cerebral atrophy) Brain 1960 83 519-564
4 Bernoulli C Siegfried J Baumgartner G Regli F Rabinowicz T Gajdusek DC et al Danger of accidental
person-to-person transmission of Creutzfeldt-Jakob disease by surgery Lancet 1977 1 478-479
5 Koch TK Berg BO De Armond SJ Gravina RF Creutzfeldt-Jakob disease in a young adult with idiopathic
hypopituitarism Possible relation to the administration of cadaveric human growth hormone N Engl J Med 1985 13
731-733
6 Gibbs CJ Jr Joy A Heffner R Franko M Miyazaki M Asher DM et al Clinical and pathological features and
laboratory confirmation of Creutzfeldt-Jakob disease in a recipient of pituitary-derived human growth hormone N Engl J
Med 1985 313 734-738
7 Powell-Jackson J Weller RO Kennedy P Preece MA Whitcombe EM Newsom-Davis J Creutzfeldt-Jakob disease
after administration of human growth hormone Lancet 1985 2 244-246
8 Hoshi K Yoshino H Urata J Nakamura Y Yanagawa H Sato T Creutzfeldt-Jakob disease associated with cadaveric
dura mater grafts in Japan Neurology 2000 55 718-721
9 Hamaguchi T Sakai K Noguchi-Shinohara M Nozaki I Takumi I Sanjo N et al Insight into the frequent occurrence of
dura mater graft-associated Creutzfeldt-Jakob disease in Japan J Neurol Neurosurg Psychiatry 2013 84 1171-1175
10 Noguchi-Shinohara M Hamaguchi T Kitamoto T Sato T Nakamura Y Mizusawa H et al Clinical features and
diagnosis of dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2007 69 360-367
11 Heath CA Cooper SA Murray K Lowman A Henry C MacLeod MA et al Validation of diagnostic criteria for variant
Creutzfeldt-Jakob disease Ann Neurol 2010 67 761-770
12 Lukic A Beck J Joiner S Fearnley J Sturman S Brandner S et al Heterozygosity at polymorphic codon 219 in variant
Creutzfeldt-Jakob disease Arch Neurol 2010 67 1021-1023
13 Gajdusek DC Zigas V Degenerative disease of the central nervous system in New Guinea the endemic occurrence of
kuru in the native population N Engl J Med 1957 257 974-978
14 Gajdusek DC Gibbs CJ Alpers M Experimental transmission of a Kuru-like syndrome to chimpanzees Nature 1966
209 794-796
15 Collinge J Whitfield J McKintosh E Frosh A Mead S Hill AF et al A clinical study of kuru patients with long
incubation periods at the end of the epidemic in Papua New Guinea Philos Trans R Soc Lond B Biol Sci 2008 363
3725-3739
本文id6indd 27本文id6indd 27 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
D⸻ ᢿ
ޤࡑࠨޣ
bull කේᕈ amp 㔺ᱧ䈮ട䈋䈩䇮ቅ⊒ᕈࡦࡊ߁ߦᢿ㧦ක≮ⴕὑ⸻ߩ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛
䋨㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪚㪡㪛䋩䈱⸻ᢿၮḰ䋨㸉㪄㪈䋩䉕ㆡ䈚䈩⸻ᢿ䈜䉎䇯㩷
bull 䉒䈏䈪ႎ๔䈘䉏䈩䈇䉎කේᕈ 㪚㪡㪛 䈲䈩⎬⤑⒖ᓟ 㪚㪡㪛㩷 㩿㪻㫌㫉㪸㩷 㫄㪸㫋㪼㫉㩷 㪾㫉㪸㪽㫋㩷 㪸㫊㫊㫆㪺㫀㪸㫋㪼㪻㩷 㪚㪡㪛㪑㩷
㪻㪚㪡㪛㪀䈪䈅䉎䇯㩷
bull 㪻㪚㪡㪛 䈱 㪉㪆㪊 䈲 㪚㪡㪛 䈪䈅䉎䈏䇮ᱷ䉍䈱 㪈㪆㪊 䈲䇮䊒䊤䊷䉪䈫䈳䉏䉎㕖䈪䇮ㅴⴕ
䈏Ყセ⊛ㆃ䈒䇮⊒propᣧᦼ䈮䈲ᵄ䈮ᦼᕈหᦼᕈ㔚䈏䈚䈭䈇䈖䈫䈮ᵈᗧ䈜䉎䋨㸋㪄㪉䋩䇯㩷
bull ᄌ㪚㪡㪛㩷㩿㫍㪸㫉㫀㪸㫅㫋㩷㪚㪡㪛㪑㩷㫍㪚㪡㪛㪀䈱⸻ᢿ䋺prop䈪⊒prop䈜䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮∛ೋᦼ䈮䈲ᯏ㓚ኂ
䈏⋡䈢䈭䈇䈭䈬ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䈫䈲䈭䉎⥃ᐥprop䉕๒䈚䇮㗡ㇱ㪤㪩㪠 䈪Ꮐฝਔኻ⒓ᕈ䈱ⷞᐥᨉ㜞
ାภ䈏䉂䉌䉏䉎䈭䈬䈱ᓽ⊛ᬌᩏᚲ䉕䈚䇮ஜᯏ㩿㪮㫆㫉㫃㪻㩷㪟㪼㪸㫃㫋㪿㩷㪦㫉㪾㪸㫅㫀㫑㪸㫋㫀㫆㫅㪑㩷㪮㪟㪦㪀⸻ᢿ
ၮḰ䋨㪉㪇㪇㪈䋩䋨㸋㪄㪊䋩䇮䈠䉏䉕ᡷ䈚䈢 㪜㫌㫉㫆㪚㪡㪛㩷 㩿㪜㪬㪀䈱⸻ᢿၮḰ䋨㪉㪇㪇㪏䋩䋨㸋㪄㪋䋩䉕䈇䈩⸻ᢿ䈜
䉎䇯
㩷
㸋㪄㪉䋮䊒䊤䊷䉪 㪻㪚㪡㪛䈱⸻ᢿၮḰ䋨䋩㪈㪃㩷㪉
ቅ⊒ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱⸻ᢿၮḰ䈮Ḱ䈝䉎䈏䇮䊍䊃ዱ῎⎬⤑⒖ᱧ䈏䈅䉍䇮ㅴⴕᕈ䈱ᄬprop䉕๒䈚䈢prop
䈲䇮ᵄ䈮䈩ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨㪧㪪㪛䋩䉕䉄䈭䈒䈩䉅䇮䈾䈿ታ䋨㫇㫉㫆㪹㪸㪹㫃㪼䋩䈫䈜䉎䇯
㸋㪄㪊㪅㩷ᄌ 㪚㪡㪛⸻ᢿၮḰ䋨㪮㪟㪦㩷㪉㪇㪇㪈䋩㪋㩷
I A ㅴⴕᕈߩprop
B ㆊ߇ 6 એࡩ
C ৻⥸ᬌᩏ㧘ߩ∔ᖚ߇ቯࠆ߈ߢ
D කේᕈߩนᕈߥ߇
E ኅᣖᕈ Creutzfeldt-Jakob ࠆ߈ߢቯࠍ∛
II A ⊒propೋᦼߩprop㧔ᛥޔߟ߁ਇޔή㑐ᔃޔ⥄㐽ޔᅦᗐ㧕
B ᜬ߿ߺcapࠆߔᏱᗵ㧔ߩߘߪࠆਔ㧕
C ᄬ
D ࠕޔࠕޔࡠࡒ
E prop
III A ᵄߢᦼᕈหᦼᕈ㔚㧔PSD㧕㒶ᕈ
B 㗡ㇱ MRI ਔⷞᐥᨉ㜞ାภߡߦ
IV A ᚳᬌߢᏱࡦࡊⰮoplus㓁ᕈ
ታ㧔definite㧕
ታ㧔probable㧕
㧔possible㧕⇼
I A ߩߚࠇߐߦ⊛∛ℂቇߟ߆㧘ࠅ߇
I ࠃ߅ II ߩ 45 㗄⋡ߣ III A ߣ III B ߩߔߚḩࠍ
I ࠃ߅ II ߩ 45 㗄⋡ߣ III A ߩߔߚḩࠍ
㪁ㅢᏱ䇮ᚳᬌ䈲ផᅑ䈚䈭䈇䇯䈢䈣䇮⥃ᐥprop䈏ᄌ㪚㪡㪛 䈮ว⥌䈚䇮㗡ㇱ㪤㪩㪠 䈪ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ䉕䉄䈭䈇䈪㩷
䈪䈅䉎䇯㩷
㪁㪁ᄢ䈍䉋䈶ዊ䈮䇮ᶏᄌൻ䈫 㪽㫃㫆㫉㫀㪻㩷㫇㫃㪸㫈㫌㪼 䉕䈉Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱ᴉ䉕䉄䉎䇯㩷
本文id6indd 28本文id6indd 28 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸋㪄㪋䋮ᄌ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱⸻ᢿၮḰ䋨㪜㪬㩷㪉㪇㪇㪏䋩㪏㩷
A ᔅ㗇ઙ
㪈㪅㩷ㆊ䈏 6 䊱એ䈱ㅴⴕᕈ䈱䊶prop䉕๒䈜䉎㩷
㪉㪅㩷৻⥸ᬌᩏ䇮䈱∔ᖚ䈏ቯ䈪䈐䉎㩷
㪊㪅㩷 䊍䊃䈱ਅ䊖䊦䊝䊮䉇⎬⤑⒖䈮䉋䉎ᴦ≮ᱧ䈏䈭䈇㩷
㪋㪅㩷ㆮવᕈ䈱વᕈᶏprop䈏ቯ䈪䈐䉎
B ⥃ᐥprop
એਅ䈱 5 䈧䈱prop䈱䈉䈤ዋ䈭䈒䈫䉅 4 䈧䉕䉄䉎
㪈㪅㩷⊒propೋᦼ䈱prop䋨ᛥ䈉䈧䇮ਇ䇮ή㑐ᔃ䇮⥄㐽䇮ᅦᗐ䋩㩷
㪉㪅㩷ᜬ䈜䉎cap䉂䉇Ᏹᗵ䋨䈅䉎䈇䈲䈠䈱ਔ䋩㩷
㪊㪅㩷ᄬ㩷
㪋㪅㩷 䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮䉮䊧䉝䇮䉳䉴䊃䊆䉝㩷
㪌㪅㩷prop
C ᬌᩏᚲ㩷
ቯ⸻ᢿ
ᄢ䈍䉋䈶ዊ䈮䇮ᶏᄌൻ䈫 florid plaque 䉕䈉Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱ᴉ䉕䉄䉎
䈠䈱䈱ᬌᩏᚲ
㪈㪅㩷ᵄ䈪ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨PSD䋩㒶ᕈ㩷
㪉㪅㩷㗡ㇱ MRI 䈮䈩ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ㩷
㪊㪅 ᚳᬌ䈪Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㓁ᕈ
D notinቇ⊛ᚲ
notinቇ⊛䈮㑐ㅪ䈏䈘䉏䈩䈇䉎䊍䊃䈎䉌䊍䊃䈻䈱વ䋨ャⴊ䈭䈬䋩
E ⸻ᢿ
㪈㪅㩷ታ 㩿difinite㪀
A ᔅ㗇ઙ䈫 C ᬌᩏᚲ䈱ቯ⸻ᢿ䉕ḩ䈢䈜
㪉㪅 䈾䈿ታ㩷 㩿probable㪀
A ᔅ㗇ઙ䈫 B ⥃ᐥprop䉕ḩ䈢䈚䇮C ᬌᩏᚲ䈪ᵄ PSD 㒶ᕈ䈫㗡ㇱ MRI 䈱ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ䉕
ḩ䈢䈜
䉁䈢䈲
A ᔅ㗇ઙ䉕ḩ䈢䈚䇮C ᬌᩏᚲ䈪ᚳᬌ䈮䉋䉎Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㓁ᕈ䈏䈘䉏䉎
㪊㪅 ⇼䈇㩷 㩿possible㪀
A ᔅ㗇ઙ䈫 B ⥃ᐥprop䉕ḩ䈢䈚䇮C ᬌᩏᚲ䈪ᵄ PSD 䈏㒶ᕈ
㪁㩷㫍㪚㪡㪛䈱⊒propᓟᦼ䈮䈲䇮⒘䈮 㪧㪪㪛 䉕䉄䉎䈖䈫䈏䈅䉎䇯㩷
㪁㪁㩷ㅢᏱ䇮ᚳᬌ䈲ផᅑ䈚䈭䈇䇯䈢䈣䇮⥃ᐥprop䈏 㫍㪚㪡㪛 䈮ว⥌䈚䋬㗡ㇱ㪤㪩㪠 䈪ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ䉕䉄䈭䈇䈪
䈪䈅䉎䇯㩷
ᧄޣ ᢥޤ 䉁䈪䈮ႎ๔䈘䉏䈩䈇䉎䊍䊃䈱₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈮䈲䇮කේᕈCJD䇮vCJD䈍䉋䈶䉪䊷䊦䊷䈱3㘃䈏
ሽ䈜䉎䇯䈖䈱ਛ䈪䇮䉒䈏䈪⊒prop䈏䈘䉏䈩䈇䉎䉅䈱䈲䇮කේᕈ CJD 䈱ਛ䈱 dCJD 䈫 vCJD 䈪䈅䉎䇯
⎬⤑⒖ᓟ amp
dCJD 䈱⸻ᢿ䈲䇮䉁䈝ቅ⊒ᕈ CJD 䈱⸻ᢿၮḰ䋨㸉-1䋩䈮ᴪ䈦䈩 CJD 䈱⸻ᢿ䉕ⴕ䈉䇯䈠䈱ᓟ䇮ㆊ䈮ฃ
䈔䈢ක≮ⴕὑ䉕䈚䇮⎬⤑⒖ᱧ䈏䈅䉏䈳 dCJD 䈫⸻ᢿ䈜䉎䇯ห䈮䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶᬌᩏ䈪ㆮ
વᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉕㒰ᄖ䈜䉎䇯
dCJD䈱 23䈲ฎ⊛䈭CJD䈱⥃ᐥ∛ℂ䉕๒䈜䉎䈪䈅䉎䋨㕖䊒䊤䊷䉪䋩䇯৻ᣇ䇮dCJD䈱
13 䈲∛ℂ䈪䊒䊤䊷䉪䈱䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusᴉ䉕䉄䉎䊒䊤䊷䉪䈪䈅䉍䇮Ყセ⊛ᓢㅴⴕᕈ䈱ㆇേᄬ
prop䈭䈬䉕๒䈚䇮䈪䉂䉌䉏䉎ᵄ䈱ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨periodic synchronous discharge PSD䋩䈏
本文id6indd 29本文id6indd 29 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
⊒prop 1 ᐕએ䈮䈲䈚䈭䈇䈭䈬䇮⥃ᐥprop䈏䈫䈲䈭䉎 1䇯䈠䈱䈢䉄䇮䊒䊤䊷䉪 dCJD 䈱⥃ᐥ
⸻ᢿၮḰ䋨䋩䈏ឭ䈘䉏䈩䈇䉎䋨㸋-2䋩1 2䇯
ᄌ amp
vCJD 䈲prop䈪⊒prop䈚䇮cap䉂䉇Ᏹᗵ䈭䈬䈱ᗵ㓚ኂ䉕⊒propೋᦼ䈮๒䈜䉎䈖䈫䈏ᄙ䈇 3䇯 ⸻ᢿ
䈲 WHO ⸻ᢿၮḰ䋨2001䋩䋨㸋-3䋩4䈮ᓥ䈦䈩ⴕ䈉䇯㗡ㇱ MRI 䈱 T2 ᒝ䉇 FLAIR 䈪䈱Ꮐฝኻ
⒓ᕈ䈱ⷞᐥᨉ㜞ାภ䋨pulvinar sign䋩䈲ᓽ⊛䈪䈅䉎䋨㸋-1䋩䇯䉒䈏ೋ䈱 vCJD prop䈪䈲⊒propᓟᦼ䈮
ᵄ PSD 䉕䉄 5䇮WHO 䈱⸻ᢿၮḰ䈱䇸䈾䈿ታ䋨probable䋩䇹䈱㗄䈮䇮䇸ᵄ䈮䈩ᓟᦼ䈮䈲ᦼᕈ
⥸ᕈⶄวᵄ䈏⒘䈮䉌䉏䉎䈖䈫䈏䈅䉎䇹䈏ട䈘䉏䈢 6䇯䈘䉌䈮䇮ャⴊ䈮㑐ㅪ䈚䈢 vCJD ⟕ᖚ䋨කේᕈ
prop䋩䉅ႎ๔䈘䉏 7䇮䈠䉏䉌䉕〯䉁䈋䈩ᡷ䈚䈢⸻ᢿၮḰ䋨2008䋩䈏 EU 䈎䉌䈘䉏䈢䋨㸋-4䋩8䇯ቯ⸻ᢿ
䈪䈲䇮䈮䈍䈔䉎ᓽ⊛䈭Ᏹ PrP 䈱ᴉ䋨∛ℂ䋯䉡䉢䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃䋩䉕䈜䉎ᔅⷐ䈏䈅䉎䇯ᚳᬌ
䈏ⴕ䉒䉏䉎䈖䈫䈏䈅䉎䈏䇮䈠䈱ᚻᛛ䈮ෂ㒾䈏䈉䈢䉄䇮⥃ᐥㆊ䈲ว⥌䈜䉎䈏 pulvinar sign 䈏䉂䉌䉏䈭䈇
䈭䈬䈮ㆡᔕ䈲㒢䉌䉏䉎䇯
㸋㪄㪈䋮㫍㪚㪡㪛 䈱 㪤㪩㪠㩷㪫㪉 ᒝ㩷
ਔ䈱ⷞᐥᨉ䋨ශ䋩䈮㜞ାภ䋨㫇㫌㫃㫍㫀㫅㪸㫉㩷 㫊㫀㪾㫅䋩䈏䉌䉏䉎䇯
䋨⧷㪚㪡㪛䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䊡䊆䉾䊃 㪛㪅㪘㪅㩷㪚㫆㫃㫃㫀㪼 ඳ䈱䈗ෘ
ᗧ䈮䉋䉎䋩
㩷
ᢥ₂
1 Noguchi-Shinohara M Hamaguchi T Kitamoto T Sato T Nakamura Y Mizusawa H et al Clinical features and
diagnosis of dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2007 69 360-367
2 Yamada M Noguchi-Shinohara M Hamaguchi T Nozaki I Kitamoto T Sato T et al Dura mater graft-associated
Creutzfeldt-Jakob disease in Japan clinicopathological and molecular characterization of the two distinct subtypes
Neuropathology 2009 29 609-618
3 Will RG Ward HJ Clinical features of variant Creutzfeldt-Jakob disease Curr Top Microbiol Immunol 2004 284
121-132
4 World Health Organization The revision of the surveillance case definition for variant CJD 1 ed Geneva Switzerland
WHO 2001
5 Yamada M The first Japanese case of variant Creutzfeldt-Jakob disease showing periodic electroencephalogram Lancet
2006 367 874
6 World Health Organization Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) and variant CJD (vCJD)
httpwwwwhointzoonosesdiseasesCreutzfeldt pdf
本文id6indd 30本文id6indd 30 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
7 Llewelyn CA Hewitt PE Knight RS Amar K Cousens S Mackenzie J et al Possible transmission of variant
Creutzfeldt-Jakob disease by blood transfusion Lancet 2004 363 417-421
8 2008426EC Commission Decision of 28 April 2008 amending Decision 2002253EC laying down case definitions for
reporting communicable diseases to the Community network under Decision No 211998EC of the European Parliament
and of the Council (notified under document number C(2008) 1589) [cited 2012 May 14] Available from
httpeur-lexeuropaeuLexUriServLexUriServdouri=OJL2008159004601ENHTML
本文id6indd 31本文id6indd 31 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ψ㧚ߩ∛ࡦࡊᴦ≮
ޤࡑࠨޣ
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈲䈇䈦䈢䉖⊒prop䈜䉎䈫ㅴⴕᕈ䈪⥌ᱫ⊛䈭ᄌᕈ∔ᖚ䈪䈅䉍䇮ᴦ≮䈲ኻprop≮ᴺ䈱䉂䈪䇮
ㅴⴕ䉕ᛥ䈜䉎䈖䈫䈏䈘䉏䈢ᴦ≮ᴺ䈲䈭䈇䇯㩷
bull ⥃ᐥ㛎䈏ⴕ䉒䉏䈩䈐䈢䋺㩷
㽲䉨䊅䉪䊥䊮ญ䈅䉎䈇䈲ᛩਈ䈮㑐䈚䈩䈲䉌䈎䈭ലᕈ䈲䈘䉏䈩䈇䈭䈇䇯䉁䈢㓚ኂ䈱
䈏ᄙ䈒䇮ផᅑ䈲䈘䉏䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽳䊐䊦䊏䊦䉼䊮䈲䉌䈎䈭ലᨐ䈲䉄䉌䉏䈝䇮ᧄ䈮䈍䈔䉎㛎䉅䈭䈒ᕈ䈏ਇ䈪䈅䉎
䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽴䊄䉨䉲䉰䉟䉪䊥䊮ญ䈅䉎䈇䈲ᛩਈ䈮㑐䈚䈩䇮䉁䈪ലᕈ䈲䈘䉏䈩䈍䉌䈝䇮ᧄ䈮䈍
䈔䉎㛎䉅䈭䈒ᕈ䈏ਇ䈪䈅䉎䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽵䊕䊮䊃䉰䊮⎫ቶᜬᛩਈᴺ䈮䉋䉎ലᨐ䈲䈘䉏䈩䈍䉌䈝䇮ᄖ⑼⊛ᚻᛛ䉕ⷐ䈜䉎䈢䉄ផᅑ
䈘䉏䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
bull prop䈏ㅴⴕ䈚ญ៨ข䈏㔍䈫䈭䈦䈢႐ว䈲䇮㥦䈭䈬䈮䉋䈦䈩ᩕ㙃䈏ⴕ䉒䉏䉎䈏䇮
䈭䉣䊎䊂䊮䉴䈲䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪈䋩䇯㩷
bull 䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈮ኻ䈚䈩䈲䇮䉪䊨䊅䉷䊌䊛䉇䊋䊦䊒䊨䈏䈘䉏䈩䈇䉎䈏䇮䈭䉣䊎䊂䊮䉴䈲䈭䈇
䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪈䋩䇯
ޤᧄᢥޣ
Creutzfeldt-Jakob ∛䋨Creutzfeldt-Jakob disease CJD䋩ߦઍޔߪ∛ࡦࡊߩࠆࠇߐቅ⊒ᕈޔ₪
ᓧᕈޔኅᣖᕈ㧔ㆮવᕈ㧕ߦಽ㘃ߣࠆߔprop⊑ࠎߚߞޔࠇߐㅴⴕᕈߢ⥌ᱫ⊛ߥᄌᕈ∔ᖚޕࠆߢ
ᱜᏱ䈱䊒䊥ࠆߔሽߦᱜᏱ߇ᗵᨴ䈱䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨scrapie prion protein PrPSc䋩ޔߪߢ∛ࡦࡊ
䉥䊮Ⱞoplus䋨cellular prion protein PrPC䋩ࠍਇṁᕈߩ PrPScߣㅧᄌൻࠍዉߩߘޔߒㆊߢ
㓚ኂࠍᒁ߈ߣߔߎޕࠆࠇࠄ߃PrPCࠄ߆ PrPScߩㅧᄌൻ߿⫾ࠍ㒖ኂޔ‛ࠆߔPrPScߩಝ㓸
ᕈࠍᛥޔ‛ࠆߔᄌᕈࠍᛥޔࠇߐࡦ߇‛ࠆߔ⥃ᐥ߇ⴕޕࠆߡࠇࠊ
ࠄ߆PrPCޔ߇ߚߞߢࠕࡑరޔߪࡦ PrPScߩォ߿ PrPScߩ⫾ࠍ㒖ኂߔ
ᖚ∛ࡦࡊߪߢᧄޕߚࠇࠊⴕ߇ᐥ⥃ߢ∛ࡦࡊޔࠇߐႎ๔߇ߣߎࠆലᨐࠆ 31
ࠍኻߡߒߣⴕޔࠇࠊ৻ㆊᕈߩലᨐ߇ 12 ᐔဋߪലᨐߩߎ߇ߚࠇߐ⋠ᵈࠇࠄߺߦ387 2㨪4
ㅳ㑆ߢᶖᄬޕߚߒ৻ᣇࡦߢᴦ≮ਛߦᯏ㓚ኂ߇ ߚߒߦ76 ᐥ⥃ߩߢࡦࡈޕ1
ߪߢ2 32 ࠍኻߦⴕޔࠇࠊߪ 6 ߦᯏ㓚ኂޔࠇࠄߺ߇ߥ߆ࠄലᨐߪߥࠇࠄ
ߚࠇࠊⴕߢ⧷ޕߚߞ߆ PRION-1 study 3ߪߢ 107 ࡦࡊߩ∛ᖚࡦߡ߅ߦᴦ≮⟲
38 ޔ㕖ᴦ≮⟲ 69 ߦಽߡߌᲧセ߇ⴕޕߚࠇࠊሽ₸ߪᴦ≮⟲ߢ㕖ᴦ≮⟲ࠅࠃ㜞ޔ߇ߚߞ߆
㊀propᐲߢᱜࠍⴕޔߣ߁ਔߦᏅޕߚߞ߆ߥߪᴦ≮⟲ߜ߁ߩ 4 ߦ৻ㆊᕈߩ⥃ᐥ⊛ᡷༀ߇ࠇࠄ
߇ᯏ㓚ኂߪޕߚ 20 ޕߚࠇࠄߺߦ
NMDAޔߡߒߣ㕖㤗ᕈcapߪࡦࡇࡈ ฃኈ㒖ኂࠍޔߒⴊᶧ㑐㐷ࠍኈᤃߦㅢ
ㆊࠆߔ28ޔߢ ฬߩ CJD ᖚࠍኻ13ޔߦ ฬߦታ15ޔ߇ ฬ߇ࡏࡊߦᛩਈߚࠇߐ ޕ4
ᯏᬌᩏߢ 2 ⟲㑆ߦᗧᏅ߇ߚࠇࠄߺ߇ᓟߪߢᏅޕߚߞ߆ߥ߇
ߥ߇ႎ๔ߛᧂߦߣᕈޔലᕈޔ߇ࠆߡࠇࠄㅴ߇ᐥ⥃ߢᎺߪࡦࠨ
ޕ
ࠚࡈࠨࡐࡦࠨࡦࡍpentosan polysulfate PPSࡦࡄࡋߪ㘃ߩ⎫ൻᄙޔߢ㑆ᕈ
Ἳ߿㑐Ἳߩᴦ≮ޕߚ߈ߡࠇࠄߦേ‛ᗵᨴታ㛎ޔߢᗵᨴ೨ᓟߦቶᛩਈࠅࠃߦ⊒propㆃ
本文id6indd 32本文id6indd 32 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ᑧലᨐޕࠆ߇PPS ቶᜬᛩਈᴺߪ⧷䈪ᄌ CJD㩷 㩿variant CJD vCJD㪀 ߦኻߡߒೋߡⴕ
ࠇࠊ ∛ࡦࡊߢᧄޔ5 11 ߦኻߡߒⴕޕߚࠇࠊว૬propޔߪᄙߩߊߢ CT ⎬⤑ਅ߇
ߚࠇࠄ ߢᎺޕ6 15 propએⴕޔࠅ߅ߡࠇࠊߥᴦ≮ޕࠆߢหᴦ≮ࠍⴕߚߞ vCJD ᖚߩ
ሽᦼ㑆ޔߪ ߩ㧙ࡠࡦ vCJD ߡࠇߐߪ߆ࠆ߈ߢ㒐ࠍㅴⴕޔ߇㐳ߦ߆ࠄࠅࠃ⟲
ޕߥ
ߣߎࠆࠇࠊⴕ߇ᩕ㙃ߡߞࠃߦߤߥ㥦ޔߪ႐วߚߞߥߣ㔍߇ญ៨ขߒㅴⴕ߇prop
ޕߥߪࡦࡆߥߚߞߣࠆߔᡷༀࠍᓟޔߒ߆ߒޕᄙ߇
CJD ࡠࡒਅᕈ⊹ߪࠆᕈ⊹ޔߡߒኻߦࡠࡒࠆߒߒߦㆊਛߩ
߇ࠆߡࠇߐ߇ࡠࡊࡃ߿ࡓࡄࡠߡߒߣ≯ᴦߩ ޕߥߪࡦࡆߥޔ7
ᢥ₂
1 ጊᄦ ᶆస⟤ ဝ⟵ᄦ ਛፉ㓷䋮䉪䊨䉟䉿䊐䉢䊦䊃䊶䊟䉮䊑∛䈮ኻ䈜䉎 Qinacrine ᴦ≮ ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄ 㔍ᴦᕈ∔ᖚస 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ ᐔᚑ 15 ᐕᐲ䊶
ಽᜂႎ๔ᦠ 2004 pp113-124
2 Haiumlk S Brandel JP Salomon D Sazdovitch V Delasnerie-Lauprecirctre N Laplanche JL et al Compassionate use of
quinacrine in Creutzfeldt-Jakob disease fails to show significant effects Neurology 2004 63 2413-2415
3 Collinge J Gorham M Hudson F Kennedy A Keogh G Pal S et al Safety and efficacy of quinacrine in human prion
disease (PRION-1 study) a patient-preference trial Lancet Neurol 2009 8 334-344
4 Otto M Cepek L Ratzka P Doehlinger S Boekhoff I Wiltfang J et al Efficacy of flupirtine on cognitive function in
patients with CJD A double-blind study Neurology 2004 62 714-718
5 Todd NV Morrow J Doh-ura K Dealler S OHare S Farling P et al Cerebroventricular infusion of pentosan
polysulphate in human variant Creutzfeldt-Jakob disease J Infect 2005 50 394-396
6 Tsuboi Y Doh-Ura K Yamada Tet al Continuous intraventricular infusion of pentosan polysulfate clinical trial against
prion diseases Neuropathology 2009 29 632-636
7 Kojovic M Cordivari C Bhatia K Myoclonus disorders a practical approach for diagnosis and treatment Ther Adv
Neurol Disord 2011 4 47-62
本文id6indd 33本文id6indd 33 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ω㧚ߩ∛ࡦࡊᖚኅᣖߦኻࠆߔᔃℂળ⊛ᡰេ
ޤޤࡑࠨޣ
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈱䉋䈉䈮ᄢ䈐䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢䇱䈏䇮ᔶ䉍䇮ᖤགྷ䇮⧰ᖠ䇮ਇ䈭䈬䉕ᛴ䈒䈱䈲⥄ὼ䈭䈖䈫
䈪䈅䉎䈫ℂ⸃䈜䉎䈖䈫䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᄙ䈒䈱䈲䇮㑆䈱ㆊ䈫䈫䉅䈮⥄䉌ታ䈮ะ䈐ว䈇ᜬ䈤䉕ᢛℂ䈚䈩䈇䈒ജ䉕䉅䈦䈩䈇䉎䇯ᓥ䈦䈩䇮
ᔃℂᡰេ䈱⋡ᮡ䈲䇮ਇ䉇ᔃcap䈱シ䉇⸃ᶖ䈪䈲䈭䈒䇮䇱䈱ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈱ㆊ䉕ℂ⸃䈚䇱䈱
ᜬ䈤䉕ቯ䈞䈝䈮䈐⪭䈤䈇䈩䉎䈖䈫䈪䈅䉎䇯㩷
bull 䈲䈢䈫䈋෩䈚䈇ኈ䈪䉅ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈩䈇䉎䈫ᗵ䈛䉌䉏䉎䈫ᜬ䈤䈏⪭䈤䈒䉅䈱䈭䈱䈪䇮∔ᖚ
䈮㑐䈚䈩ᱜ䈪චಽ䈭ᖱႎ䉕㓝䈘䈝䈮䉒䈎䉍䉇䈜䈒ᐲ䈪䉅વ䈋䉎䈖䈫䈲ᄢ䈐䈭ᔃℂᡰេ䈫䈭䉎䇯ฦ
ᖱႎḮ䉇䇸䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䇹䈭䈬䈱ᒰ䈱䉅䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᔃℂળ⊛ᡰេ䈮䈲䇮කᏧ䇮⋴䇮ᔃℂኾ㐷䇮ක≮䉸䊷䉲䊞䊦䊶䊪䊷䉦䊷䇮ㆮવ䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫
ኾ㐷䈭䈬䈱ㅪ៤䈏ᗧ⟵䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᖚ䊶ኅᣖ䈮䈍䈇䈩ᛥ䈉䈧ᘒ䈏⇼䉒䉏䉎䈫䈐䈲䇮⑼ක䈮⋧䈜䉎䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯
ᧄޣ ᢥޤޤ
㧔㧕߇ޘ㑆ߡߌ߆ࠍ⥄りߩജߢᔃℂ⊛ߦᴫߦㆡᔕߊߡߒㆊࠍℂ⸃ߒࠆ 1 2 3 4
ᄢ䈐䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢䇱䈏ᔃℂ⊛䉲䊢䉾䉪䉇ᔶ䉍䇮ᖤགྷ䇮ਇ䈭䈬䉕ᗵ䈛䉎䈖䈫䈲⥄ὼ䈭䈖䈫䈪䈅䉎䇯䈚
䈎䈚䇮䈾䈫䉖䈬䈱䇱䈲䇮㑆䈱ㆊ䈫䈫䉅䈮⥄ಽ䈱ജ䈪ታ䈮ะ䈐ว䈇ᜬ䈤䉕ᢛℂ䈚䈩䈇䈒ജ䉕ᜬ䈦
䈩䈇䉎䇯৻⥸⊛䈮䈖䈉䈚䈢ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈮䈲2-3ᐕ䈎䈎䉎䈫䈘䉏䇮ᒰೋ䈲ᄢ䈐䈭ᔶ䉍䉇䈭䈬䈏䈒䈖䈫䉅䈅
䉎䈏䇮ೞ䈭∔ᖚ䈏⋡䈱೨䈮䈅䉎એ䇮䇱䈱ᖠ䉂䉇⧰䈚䉂䉕䈭䈒䈜䈖䈫䈲䈪䈐䈭䈇䇯ᓥ䈦䈩䇮ᔃℂᡰេ
䈱⋡ᮡ䈲䇮ᔃℂ⊛㗴䈱シ䉇⸃ᶖ䈪䈲䈭䈒䇮䊒䊥䉥䊮∛䈮⋥㕙䈚䈢ᖚ䇮ኅᣖ䈱ᜬ䈤䉕ℂ⸃䈚䇮ᔃ
ℂ⊛ㆡᔕㆊ䉕䉎䈖䈫䈪䈅䉎䇯䈠䈱㓙䇮ᖚ䇮ኅᣖ䈱⪲䈮䈮䉕䈔䈩䇱䈱ᜬ䈤䈱ℂ⸃
䈮ോ䉄䇮㗴⸃䈮䉌䈝䇮ᔶ䉍䉇⧰䈚䉂䉇䉅ቯ䈞䈝䈮䉄䈭䈏䉌䈒䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯ᕆ䈇䈪∛
䉕ฃ䈔䉏䉎ᔅⷐ䈲䈭䈒䇮ᜬ䈤䈱ᢛℂ䈮䈲㑆䈏ᔅⷐ䈫વ䈋䉎䈖䈫䉅䈪䈅䉎䇯䉁䈢䇮䇱䈏ක≮
䈮ኻ䈜䉎ਇḩ䉕ㅀ䈼䈢䈫䈐䈮䈲䇮ᔃℂᡰេ䈲䇮ᖚ䇮ኅᣖ䈱ਇḩ䉕ቯ䈞䈝䈮䉄䈩ℂ⸃䈚䉋䈉䈫䈜
䉎ᆫ䉕䈜䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯㸍-1 䈮䊒䊥䉥䊮∛䈱ᖚ䊶ኅᣖ䈮৻⥸⊛䈮䉋䈒䉌䉏䉎ᔃℂ⊛ᴫ䈱
䉕䇮㸍-2 䈮ኅᣖ䈱ⷐᦸ䈱䉕䈜䇯
本文id6indd 34本文id6indd 34 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ωг㧚ߩ∛ࡦࡊᖚኅᣖߊࠃߦࠆࠇࠄᔃℂ⊛ᴫ 1 2 4
㧨ߦ⥸∛ࡦࡊ㑐ߡߒ㧪
bull ⓭ὼ䈱⊒prop䉇ᕆㅦ䈭∛䈱ㅴⴕ䇮䈅䉎䈇䈲䇮prop䉇prop䈱䈅䉌䉒䉏䈮ኻ䈜䉎⊛䉲䊢䉾䉪䉇േ䇮ᔃcap㩷
bull ᩮᧄ⊛䈭ᴦ≮ᴺ䈏䈭䈇䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᦸᗵ㩷
bull ⊒prop䈚䈩䈎䉌⸻ᢿ䈏䈧䈒䉁䈪㑆䈏䈎䈎䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈭䈇䉁䉁prop䈏ᖡൻ䈚䇮⸻ᢿ䈏䈧䈇䈢ᓟ䈲
ਇᴦ䈱∛䈪䈅䉎䈖䈫䇮ㄭ䈇ᖚ䈏ᱫ䉕ㄫ䈋䉎䈫䈇䈉䈖䈫䉕䉌䈘䉏䈩䈱⊛䉲䊢䉾䉪䉇䇮䈠䉏䉁䈪⸻ᢿ䈏䈧䈎
䈭䈎䈦䈢䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ਇାᗵ䇮ᙍ䉍㩷
bull ኅᣖ䈱ᴫ䈮ኻ䈜䉎ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈮䈲㑆䈏䈎䈎䉎䈏䇮䈠䉏䉋䉍䉅ᣧ䈇䉴䊏䊷䊄䈪ᖚ䈱prop䈏ㅴⴕ䈜䉎䈢䉄䈮
䈛䉎䇮ᔃℂ⊛䈮ਇቯ䈭ᘒ㩷
bull ∛䈱ㅴⴕ䈫䈫䉅䈮ኅᣖ䈏ᖚ䈫ᗧᕁ⇹ㅢ䈏䈪䈐䈭䈒䈭䉎䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᔃℂ⊛⧰cap㩷
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈮㑐䈜䉎䉇ℂ⸃䈏චಽ䈪䈅䉎䈫䈲䈇㔍䈇ක≮䉴䉺䉾䊐䈱േ䈮ኻ䈜䉎⧦䈤䉇ᙍ䉍䇮ਇḩ䇮ਇ
ାᗵ㩷
bull ᔃℂ⊛䈮䈏䈭䈇ᘒ䈪䇮ක≮䉇䈱䇱䈮ኻ䈜䉎䇱䈭ਇḩ䈏䈛䈢႐ว䈮䉌䉏䉎䇮ᒝ䈇ᔶ䉍䉇⧦
䈤㩷
bull ≮㙃ක≮ᯏ㑐䈻䈱ォ㒮䉕ឭ䈘䉏䉎䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᙍ䉍䉇ਇḩ㩷
bull Ꮧዋ∔ᖚ䉉䈋ᖱႎ䈏ਇ䈚䈩䈇䉎䈖䈫䉇㔍⸃䈭∔ᖚ䊜䉦䊆䉵䊛䈭䈬䈮䉋䉎䉇ਇ㩷
bull 䈭ේ䈏䉒䈎䉌䈭䈇䈖䈫䈮䉋䉎⧦䈤䉇䇸䈭䈟䋿䇹䇸䈬䈉䈚䈩䋿䇹䈫䈇䈉ᜬ䈤㩷
bull ળ䉇䈱䇱䈎䉌䈱䉕䉃ⷞ䈮ኻ䈜䉎䈫䉁䈬䈇䉇ᔶ䉍㩷
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈫䈇䉒䉏䈢䈫䈐䈱䇮䈱ኅᣖ䈻䈱ㆮવ䈱ᔃ㈩㩷
bull ᖚ䈏ᕆ䈮䈏䈪䈐䈭䈒䈭䉎䈭䈬䈱ᴫ䈪䇮ኅᣖ䈏⊛䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢႐ว䈱ਇ䉇䉴䊃䊧䉴㩷
bull ᖚ䈱䈮䈅䈢䉎႐䈫䈚䈩䈱䉴䊃䊧䉴䇮⊛ᜂ㩷
bull ᖚ䈏䈒䈭䈦䈢ᓟ䈱ኅᣖ䈱䈇ᔃcap䇮ᖤགྷ㩷
㧨ߩ∛ࡦࡊᗵᨴᕈߦ㑐ㅪߡߒ㧪
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈱ᗵᨴᕈ䈮ኻ䈜䉎ਇ䉇䈫䉁䈬䈇㩷
bull 䈬䈱ᐲ䈱ᗵᨴᕈ䈎䉒䈎䉌䈭䈇䈖䈫䈮䉋䉎ਇ䇮㩷
bull 䈱ᗵᨴ䈮㑐䈜䉎ਇ㩷
bull ᗵᨴ㒐䈱䈢䉄䈮䈱ᖚ䈫䈭䉎ᛒ䈇䉕䈘䉏䉎䈖䈫䈱ਇᔟᗵ㩷
bull ක≮䉇䈱䇱䈮䈍䈔䉎ᗵᨴᕈ䈮㑐䈜䉎ㆊᔕ䉇⸃䇮䈮䉋䈦䈩ᒁ䈐䈖䈘䉏䉎ᔶ䉍䇮⧦䈤䇮ਇᔟ
ᗵ㩷
bull ⸃䉇䉕ฃ䈔䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈖䈫䈎䉌䈱䇱䈮ኻ䈚䈩ᖚ䈱ᴫ䉕䉥䊷䊒䊮䈮䈜䈖䈫䈏䈪䈐䈭䈇䈖䈫䈮
䉋䉎䉴䊃䊧䉴㩷
bull ᴫ䉕䈦䈢ᣖ䉇䈱䇱䈏ᛴ䈒ᗵᨴᕈ䈱ਇ䈮ኻ䈚䈩䇮ᖚ䈱ኅᣖ䈏䉕䈦䈢䉍䈚䈢䉍䈚䈭䈔䉏䈳
䈭䉌䈭䈇䈖䈫䈮ኻ䈜䉎䉴䊃䊧䉴㩷
bull ⎬⤑⒖䈭䈬䈮䉋䉎ᗵᨴ䈏ේ䈪ኅᣖ䈏䊒䊥䉥䊮∛䉕⊒prop䈚䈢䈫䈐䈱ᔶ䉍䉇ήᔨ䈘䇮䉇䉎䈞䈭䈘䈭䈬䈱ᗵᖱ㩷
bull ᚻⴚ䈭䈬䈪ᗵᨴ䈚䈩䈇䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈫વ䈋䉌䉏䈢႐ว䈱䉴䊃䊧䉴䇮ਇ䇮ᔶ䉍㩷
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛ኅ䈱ᧂ⊒prop䈮䈍䈇䈩䇮ㆮવ䈚䈩䈇䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈱䈪䇮䈱∔ᖚ䈪ᄖ⑼ᚻⴚ䉕ฃ䈔䉎
䈫䈐䈭䈬䈮䈲ᗵᨴ㒐䈱䈢䉄䈮ක≮䈮વ䈋䉎䉋䈉䈮䈫䈇䈦䈢ᵈᗧ䉕䈘䉏䉎䈖䈫䈮䈉ਇ䇮ਇᔟᗵ㩷
䇱䈲ᴫ䈮䉋䉍䇱䈭ᔃℂᴫ䈮䈅䉎䈏䇮ක≮䈏৻⥸⊛䈮䉋䈒䉌䉏䉎ᴫ䉕䈦䈩䈍䈒䈖䈫䈪ᖚኅᣖ䈮ኻ
䈜䉎ℂ⸃䈏䉁䉎䇯䉁䈢䇮ᖚኅᣖ⥄り䉅ห䈛䉋䈉䈭ᴫ䈮䈅䉎䇱䈱ᴫ䉕䉎䈖䈫䈪䇮䇸⥄ಽ䈲䈵䈫䉍䈪䈲䈭䈇䇹䇸ห
䈛䉋䈉䈮ᕁ䈦䈩䈇䉎䉅䈇䉎䈱䈣䇹䈫ᗵ䈛䉎䈖䈫䈏䈪䈐䉎䇯⥄ಽ䈫䈲䈭䉎ᜬ䈤䉅䈅䉎䈖䈫䉕䈦䈩䇮ⷞ㊁䈏ᐢ䈏䉎႐ว
䉅䈅䉎䇯䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䈭䈬䈱ᒰ䈱ᵴേ䈮ෳട䈚䈢䉍䇮ㆊ䈱ᖚኅᣖ䈱ᗧᩏ䈱ႎ๔䈭䈬
䉕䈢䉍䈜䉎䈖䈫䈪䇮ห䈛䉋䈉䈭႐䈮䈇䉎䈢䈤䈏䈬䈱䉋䈉䈭ᜬ䈤䈪䈇䉎䈱䈎䉎䈖䈫䉅ᗧ⟵䈪䈅䉎䇯
本文id6indd 35本文id6indd 35 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ωг㧚ࡦࡊ∛ᖚߩኅᣖࠍኻߚߒߣ߈ขࠅᩏࠄ߆ᓧߚࠇࠄⷐᦸߩ 1 2 4
䋼⸻≮႐䈱ක≮䈮ኻ䈚䈩䋾㩷
bull ᖚ䈱ᕆỗ䈭∛䈱ᖡൻ䈮ኻ䈚䈩䇮ኅᣖ䈮䈩䈇䈰䈇䈮䈚䊐䉤䊨䊷䈚䈩䈾䈚䈇㩷
bull ∛㒮䈏䇮∛䈮ኻ䈚䈩ℂ⸃䉕䉄䇮ㆊ䈭ᗵᨴ㒐䈭䈬䈪ኅᣖ䈱り⊛䊶⊛ᜂ䉕Ⴧ䉇䈘䈭䈇䉋䈉䈮ข
䉍䉖䈪䈾䈚䈇㩷
bull ⸻ᢿ䉕䈚䈢∛㒮䈪䈪䈐䉏䈳ᦨᦼ䉁䈪㒮䈘䈞䈩䈾䈚䈇䈏䇮ήℂ䈪䈅䉏䈳䈠䈱ᓟ䉅ᖱႎ䉕䈜䉎䈭䈬ജ䈮䈭䈦䈩
䈾䈚䈇㩷
䋼䉇ෘഭ⋭䈮ኻ䈚䈩䋾㩷
bull ฃ䈔䉏∛㒮䉕Ⴧ䉇䈚䈩䈚䈇㩷
bull ฦᐲ䉕䈜䉎㓙䈮䇮∛䈱ᄌൻ䈏ᕆㅦ䈭䈱䈪䇮ᚻ䈐䉕ㅦ䉇䈎䈮ⴕ䈦䈩䈚䈇㩷
bull කᏧ䉇⋴Ꮷ䈱ኻᔕ䈏৻ቯ䈱䊧䊔䊦䈮⥋䉎䉋䈉䈮ᖱႎឭଏ䇮ᢎ䉕ⴕ䈦䈩䈾䈚䈇
㧔㧕ᖱႎឭଏߩలታߪᔃℂᡰេࠆߥߣ 1 2 3 4
䈲䇮䈢䈫䈋෩䈚䈇ᴫ䈪䉅ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈩䈇䉎䈫ᗵ䈛䉌䉏䉎䈫䈐䈱䈾䈉䈏䇮ᜬ䈤䈏⪭䈤䈒䈖䈫䈏
ᄙ䈇䇯ᓥ䈦䈩䇮䊒䊤䉟䊋䉲䊷䈱䉁䉅䉌䉏䈢႐ᚲ䈫㑆䉕䉅䈉䈔䈩䇮∔ᖚ䈮㑐䈚䈩ᱜ䈪චಽ䈭ᖱႎ䉕㓝䈘䈝
䈮䉒䈎䉍䉇䈜䈇⪲䈪વ䈋䉎䈖䈫䈏䇮ᄢ䈐䈭ᔃℂᡰេ䈫䈭䉎䇯⸻ᢿᒰೋ䈲㗡䈏䈦oplus䈮䈭䈦䈩䈏㗡䈮
䉌䈭䈇႐ว䉅䈅䉎䈱䈪䇮৻ᐲ䈚䈢䈖䈫䈪䉅વ䉒䈦䈩䈇䉎䈎㓐䈚䈭䈏䉌ᔅⷐ䈮ᔕ䈛䈩ᐲ䈪䉅
䈚䇮⇼䈮ኻ䈚䈩ৼካ䈮䈋䈩䈇䈒䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯ᒰ䇸䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䇹䉕
䈚䈢䉍䇮㔍∛ᖱႎ䉶䊮䉺䊷䈱䉰䉟䊃䉇䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䉟䊃䈭䈬䈱ᖱႎ䉕વ䈋䈢䉍䈜䉎䈖䈫䉅䈪䈅䉎
䋨㸍-3䋩䇯
Ωг㧚ߦ∛ࡦࡊ㑐ࠆߔᖱႎࠨ
٤䊒䊥䉥䊮∛䈱䊖䊷䊛䊕䊷䉳 httpprionuminjpindexhtml
٤㔍∛ᖱႎ䉶䊮䉺䊷䈱∔ᖚᖱႎ䊖䊷䊛䊕䊷䉳 䊒䊥䉥䊮∛䋨䋱䋩䉪䊨䉟䉿䊐䉢䊦䊃䊶䊟䉮䊑∛䋨CJD䋩 httpwwwnanbyouorjpentry80
䊒䊥䉥䊮∛䋨䋲䋩䉭䊦䉴䊃䊙䊮䊶䉴䊃䊨䉟䉴䊤䊷䊶䉲䊞䉟䊮䉦䊷∛䋨GSS䋩 httpwwwnanbyouorjpentry88
䊒䊥䉥䊮∛䋨䋳䋩⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop䋨FFI䋩 httpwwwnanbyouorjpentry51
٤䊒䊥䉥䊮∛ᖚኅᣖ䈱ᣇ䇱䇮䊒䊥䉥䊮∛䈱䊥䉴䉪䈱ਇ䈱䈅䉎ᣇ䇱䈻䈱䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫 䋨䊒䊥䉥䊮∛䊖䊷䊛䊕䊷䉳䋩 httpprionuminjpprioncounselinghtml
٤䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䋨ᣣᧄ䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdnetjp
٤CJD Support Network䋨⧷䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdsupportnet
٤Creutzfeldt-Jakob Disease Foundation䋨䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdfoundationorg
本文id6indd 36本文id6indd 36 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㧔㧕ߥޘኾ㐷ߩㅪ៤߇ᗧ⟵ 4
䇱䈱ᔃℂળ⊛ᡰេ䈮䈧䈇䈩䈋䉎㓙䈮䈲䇮කᏧ䇮⋴䈱䈾䈎䇮ᔃℂኾ㐷䇮ක≮䉸䊷䉲䊞䊦䊶
䊪䊷䉦䊷䈭䈬䈏ട䉒䈦䈩䈚ว䈇䇮ኒ䈮ㅪ៤䈚䈩䈇䈒䈖䈫䈏ᓎ䈮䈧䈖䈫䈏ᄙ䈇䇯ㆮવᕈ䈏⇼䉒䉏䉎prop
䈪䈲䇮⥃ᐥㆮવኾ㐷ක䉇ቯㆮવ䉦䉡䊮䉶䊤䊷䈫䈱ㅪ៤䉅ᦸ䉁䉏䉎䇯㩷
㧔㧕ᛥߟ߁ᘒޔߪ߈ߣࠆࠇࠊ⇼߇⑼කࠆߔ⋦ߦ 1
ᖚ䊶ኅᣖ䈮䈍䈇䈩䇮㘩ਇᝄ䇮㘩ㆊᄙ䉇䇮ਇ䇮ㆊᄙ䇮ಽ䈱ᄌേ䇮䈠䈱䇮ᛥ䈉䈧ᘒ䈏⇼
䉒䉏䉎ᴫ䈏䉂䉌䉏䈢႐ว䈲䇮⑼ක䉇ᔃ≮⑼ක䈮⋧䈜䉎䇯䊒䊥䉥䊮∛䈮⋥㕙䈚䈩㘩ਇᝄ䉇ਇ
䈭䈬䈏䉂䉌䉏䉎䈖䈫䈲䈅䉎ᐲ䈲ᱜᏱ䈭ᔃℂᔕ䈪䈅䉎䈏䇮䈠䉏䈏䈮ᒝ䈎䈦䈢䉍㐳䈒䈇䈢䉍䈚䈢
႐ว䈮䈲⑼⊛ᴦ≮䈏䈭႐ว䉅䈅䉎䇯䊒䊥䉥䊮∛ᖚ䊶ኅᣖ䈮⋥ធធ䈜䉎ක≮䈲䇮䈇䈧䈪䉅䈠䈉
䈚䈢ኾ㐷ኅ䈏น䈪䈅䉎䈖䈫䉕વ䈋䈭䈏䉌䇮㘩䉇䈱㗴䉇ಽᄌേ䈭䈬䈱ళ䉕䉼䉢䉾䉪䈚䇮
ᔅⷐ䈮ᔕ䈛䈩ኾ㐷ኅ䈮⋧䈜䉎䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯㩷
ᢥ₂
1 ᥓ⧷ሶ䋮ᖚ䊶ኅᣖ䈮ኻ䈜䉎ᔃℂળ⊛ᡰេ䋨䋱ㇱ䊒䊥䉥䊮∛䋬Σ䋮䊍䊃䊶䊒䊥䉥䊮∛䋮21䋩䋮ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄㔍ᴦᕈ∔ᖚస䇸䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䋨䋩䋮䊒䊥䉥䊮
∛䈫ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䋮㊄ේemsp䋻2010䋮pp213-219䋮
2 ᥓ⧷ሶ䋮୶ℂ⊛㗴䈫ᔃℂᡰេ䋨11䋩 䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008ᐕemsp䋩䋬ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄䊶㔍ᴦᕈ∔ᖚస 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䋨ਥછ Ỉ⧷
ᵗ䇮㓸છ 㤥ጤ⟵ਯ䋩䋮2008 pp123-140䋨䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䈱䊖䊷䊛
䊕䊷䉳䈭䈬䈎䉌䉻䉡䊮䊨䊷䊄น䋩httpprionuminjpguidelineindexhtml
3 ᥓ⧷ሶ 䊒䊥䉥䊮∛ᖚኅᣖ䈱ᣇ䇱䈻䈱䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫ᣣᧄ⥃ᐥ 2007 65 1447-1453
4 ᥓ⧷ሶ 䊒䊥䉥䊮∛ᖚ䊶ኅᣖ䈱ᔃℂળ⊛䉰䊘䊷䊃䉲䉴䊁䊛䈮ኻ䈜䉎ኤ ෘഭ⑼ቇഥ㊄㔍ᴦ
ᕈ∔ᖚస㩷 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ ᐔᚑ 17ᐕᐲ䊶ಽᜂႎ๔ᦠ
䋨ઍ Ỉ⧷ᵗ䋩 2006 pp99-111
本文id6indd 37本文id6indd 37 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ϊ㧚ߩ∛ࡦࡊᗵᨴ㒐
䊒䊥䉥䊮∛䈱ᗵᨴ㒐䈮䈧䈇䈩䈲䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹
䈮 䉋 䈦 䈩 䇸 䊒 䊥 䉥 䊮 ∛ ᗵ ᨴ 㒐 䉧 䉟 䊄 䊤 䉟 䊮 䋨 2008 ᐕ ᐲ emsp 䋩 䇹 䈏 㐿 䈘 䉏 䈩 䈇 䉎
䋨httpprionuminjpguidelineindexhtml䋩䇯䈖䈱䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈮ၮ䈨䈇䈩ᗵᨴ㒐䉕ⴕ䈉䈖䈫䉕ផᅑ䈜䉎䇯
ᧄ䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈪䈲䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008 ᐕᐲemsp䋩䇹䈱⋡ᰴ䉕એਅ䈮䈜䉎䇯
䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008 ᐕᐲemsp䋩
1
2 㕖ଚⷅ⊛ක≮ⴕὑ䈫⋴䉬䉝
3 䊒䊥䉥䊮䈱Ṍ⩶
4 CJD 䈎䈎ਇ䈱ᖚ䈱䊊䉟䊥䉴䉪ᚻᛛ䈮䈇䉌䉏䈢ᚻⴚ᪾䈮ኻ䈜䉎ಣℂᣇᴺ
5 ᶖൻⷞᬌᩏ
6 ᄖ⑼ᚻⴚ
7 ᱤ⑼ᴦ≮
8 ⑼ᴦ≮
9 ᢛᒻᄖ⑼ᴦ≮
10 ೬ᬌ䊶∛ℂᮡᧄ
11 ୶ℂ⊛㗴䈫ᔃℂᡰេ
12 ળ⊛㗴
ઃ 䊊䉟䊥䉴䉪ᚻᛛ䈮䈇䈢ᚻⴚ䉕ળ䈜䉎 CJD ᰴᗵᨴ㒐䈮䈧䈇䈩
CJD ᰴᗵᨴ㒐䈮㑐䈜䉎ኻᬌળ
本文id6indd 38本文id6indd 38 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ϋ㧚⸻≮ᡰេ
ࠆࠃߦ⸻≮ᡰេ
ࡍࡓࡎ
㩷 䇸䊒䊥䉥䊮∛䈍䉋䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈫䇸䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈫ᗵᨴ
㒐䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈲䇮ਔวห䈪䊖䊷䊛䊕䊷䉳䋨httpprionuminjpindexhtml䋩䉕㐿䈚䇮ᧄ
䉧䉟䊄䊤䉟䊮䉕䉃ฦ䉧䉟䊄䊤䉟䊮䉇ᦨᣂ䈱ᚑᨐ䈭䈬䉕ឭଏ䈚䈩䈇䉁䈜䇯㩷
amp ᆔຬળࡦࡌࠨ
䊒䊥䉥䊮∛䈱ቯ∔ᖚᴦ≮䈮䈍䈔䉎ක≮ฃઃ䉕䈘䉏䈢prop䇮ਅ⸥䈱㜑ᶧ
ᬌᩏ䉇䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶᬌᩏ䉕Ꮧᦸ䈘䉏䈢prop䇮ᗵᨴpropᴺ䈮ၮ䈨䈒ዯ䈔䈏䈅䉍ਥᴦක䈏⸻≮ᡰេ䉕
Ꮧᦸ䈘䉏䈢prop䈏 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળ䈮⊓䈘䉏䉁䈜䇯䈱 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬ䈫ฦㇺ
ᐭ⋵䈱CJDᜂᒰኾ㐷ක䈏ᩏ䉕ⴕ䈦䈢ᓟ䇮CJD䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળ䈮䈩⸻ᢿ䈏ᬌ䈘䉏䇮䈠䈱ᨐ䈏
ਥᴦක䈮ႎ๔䈘䉏䉁䈜䇯
䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䈪ᡰេ䈏ᔅⷐ䈭䈲䇮ਅ⸥ CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળോዪ䈮䈗⋧ਅ䈘䈇䇯
ㅪవ 䋺 CJD䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળോዪ
੩ක⑼ᱤ⑼ᄢቇᄢቇ㒮කᱤቇว⑼㩷 ∛ᘒቇ䋨⑼ቇ䋩ಽ㊁
䇾113-8519㩷 ੩ㇺᢥ੩ḡፉ1-5-45
TEL䋺03-3813-6111 㩿7254㪀㩷 FAX䋺03-5803-0169
E-mail prionurotmdacjp
httpprionuminjpsurveyindexhtml
amp ᆔຬળࡦࡦ
䊒䊥䉥䊮∛䉕⊒propᓟ䈮䊒䊥䉥䊮∛䈱વ䈮㑐䉒䉎䉋䈉䈭ଚⷅ⊛䈭ක≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢႐ว䈮䇮䈠䈱ක
≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢ක≮䉕䈚䈩ක≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢prop䉕⊓䈚䇮䈠䈱ᓟ䈱ㆊ䉕⋙ⷞ䈚䉁䈜䇯㩷
ㅪవ 䋺 CJD 䉟䊮䉲䊂䊮䊃ᆔຬળോዪ
੩ᄢቇᄢቇ㒮කቇ⑼㩷 ᄖ⑼ቇ
䇾113-8655㩷 ੩ㇺᢥ੩ᧄㇹ 7-3-1
TEL䋺03-5800-8848㩷㩿⋥ㅢ㪀㩷 FAX䋺03-5800-8849
httpprionuminjpsurveyindexhtml
㩷
วหᆔຬળ∛ࡦࡊ
䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䈱ᡰេ䉕ⴕ䈇䉁䈜䇯㩷㩷
ㅪవ 䋺 ጤᚻක⑼ᄢቇ කᱤวᚲ㩷 㜞႐MRI⸻ᢿ䊶∛ᘒㇱ㐷
䇾020-8505㩷 ጤᚻ⋵⋓ጟᏒਣ19-1
TEL䋺019-651-5111 㩿3660䇮3733㪀 FAX䋺019-622-1091
ㅪవ 䋺 ᓼፉᄢቇᄢቇ㒮 䊓䊦䉴䊋䉟䉥䉰䉟䉣䊮䉴ㇱ ⑼ቇಽ㊁⸻ᢿ⑼ 䇾770-8503㩷 ᓼፉ⋵ᓼፉᏒ⬿ᧄ 3-18-15
TEL䋺088-633-9283㩷 FAX䋺088-633-7174
本文id6indd 39本文id6indd 39 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
oslashacute OGTHORNCcedilmicro sup2
ɿŬņľʹʴ˛ƕʻțġ˓Ęđʦ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ɚAringiexclshybshyɍʄ ograveĽIordfȔĹshyěsup2
ʖ852-8523ʄ ɚAringƨɚAringEgraveĴ1-12-4ʄ ɚAringiexclshybshyɍʄ ƴń8F
TEL095-819-7059ʄ FAX095-819-7060
E-mail satoh-prionnagasaki-uacjp
httpwwwmednagasaki-uacjpmmicmbprionindexhtml
ʄ
T[I]THORNCcedilethgshylaquo
˛ȃƝɋordfņľʹʴ˛ƕʻțġ˓Ęđʦ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ĸ`iexclshyiexclshyɢbshyNjưƿƹʄ ƕoacuteƷǐshyIɓ
ʖ980-8575 ʄ sup3ƨrEgraveɲȀaĨɥƍ 2-1
TEL022-717-8147 ʄ FAX022-717-8148
E-mail kitamotomedtohokuacjp
httpwwwprionmedtohokuacjp
ʄ
AgraveT[I]THORNCcedil=GHMO]SPRaumlcopy
FǑǬǏǛ˓˗˙˧˫˿ˮ˲ŢʹʴƐEuml˛ȃƝʻįżʑʛˌʿʻțġ˓ȅʘ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ĸ`iexclshyiexclshyɢbshyNjưƿƹʄ ƕoacuteƷǐshyIɓ
ʖ980-8575 ʄ sup3ƨrEgraveɲȀaĨɥƍ 2 -1
TEL022-717-8147 ʄ FAX022-717-8148
E-mail kitamotomedtohokuacjp
httpwwwprionmedtohokuacjp
oumlAtildeN]O_ugravenEacuteeumlsup2coumlAtildeqEumlOgraveeumluacute
˛ƕʈ˟˖˯˾˘˲ˣ˿ƕCJD
CJDƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry80
CJDțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry240
CJD FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry385
˛ƕʉˢ˧˲˧˲˖˧˥˖˜ƕʅGSSʆʄ
GSSƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry88
GSSțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry247
GSS FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry386
˛ƕʊǵŖecircmicroĤecircƪƖʅFFIʆʄ
FFIƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry51
FFIțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry213
FFI FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry387
㜑ᶧ ⰮoplusⰮoplusቯ4637ޔ+ ᴺ
㜑ᶧᬌᩏ䈮䈩䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䉕ᡰេ䈚䉁䈜䇯㩷
本文id6indd 40本文id6indd 40 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ά㧚㓸
ේ
BSE bovine spongiform encephalopathy ᶏprop
CJD Creutzfeldt-Jakob disease Creutzfeldt-Jakob ∛
CWD chronic wasting disease ᘟᕈᶖᕈ∔ᖚ
dCJD dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob
disease ⎬⤑⒖ᓟ Creutzfeldt-Jakob ∛
DWI diffusion weighted image ᢔᒝ
FFI fatal familial insomnia ⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop
GSS Gerstmann-Straumlussler-Scheinker disease Gerstmann-Straumlussler-Scheinker ∛
PPS pentosan polysulfate ࠚࡈࠨࡐࡦࠨࡦࡍ
PrP prion protein ࡦࡊⰮoplus
PrPc cellular prion protein ᱜᏱࡦࡊⰮoplus
PrPSc scrapie prion protein ᏱࡦࡊⰮoplus
PSD periodic synchronous discharge ᦼᕈหᦼᕈ㔚
RT-QUIC real-time quaking-induced conversion ᏱࡦࡊⰮoplus㜞ᗵᐲჇᴺ
TSE transmissible spongiform encephalopathies વᕈᶏprop
vCJD variant Creutzfeldt-Jakob disease ᄌ Creutzfeldt-Jakob ∛
WHO World Health Organization ஜᯏ
本文id6indd 41本文id6indd 41 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
プリオン病診療ガイドライン20142014年 3月 7日 発行
編 集厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）
プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する調査研究班
厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）プリオン病のサーベイランスと感染予防に関する調査研究班
発 行厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）
プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する調査研究班
厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）プリオン病のサーベイランスと感染予防に関する調査研究班
研究班事務局金沢大学大学院医薬保健学総合研究科 脳老化神経病態学（神経内科学）内
920-8640 石川県金沢市宝町 13-1電話 076-265-2293 FAX 076-234-4253
東京医科歯科大学大学院医歯学総合研究科 脳神経病態学（神経内科学）分野内113-8519 東京都文京区湯島 1-5-45
電話 03-3813-6111（内線7254） FAX 03-5803-0169
本文id6indd 42本文id6indd 42 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸉㪄㪎䋮㜑ᶧਛ䈱 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䈏㓁ᕈ䈪䊒䊥䉥䊮∛䈫㐓䈜䈼䈐∔ᖚ㩷 㩿㪪㫋㫆㪼㪺㫂㩷㪢㩷㪼㫋㩷㪸㫃㩷㪈㪎㩷㪀㩷
㪸㪅㩷㜑ᶧਛ䈱 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䈏㓁ᕈ䈱∔ᖚ⟲㩷
㩷 㩷 ᢙ㩷㒶ᕈ㩷 㓁ᕈ㩷
propᢙ㩷 䋦㩷 propᢙ㩷 䋦㩷
ᄌᕈ∔ᖚ㩷 㪊㪇㪇㪐㩷 㪉㪎㪐㪋㩷 㪐㪉㪅㪐㪇㩼㩷 㪈㪋㪉㩷 㪋㪅㪎㪇㩼㩷
Ἳpropᕈ∔ᖚ㩷 㪎㪏㪌㩷 㪍㪇㪈㩷 㪎㪍㪅㪍㪇㩼㩷 㪈㪌㪈㩷 㪈㪐㪅㪉㪇㩼㩷
ற≌ᕈprop⟲䊶≌ᕈ∛ᄌ㩷 㩷 㪊㪋㪉㩷 㪉㪌㪍㩷 㪎㪋㪅㪐㪇㩼㩷 㪍㪊㩷 㪈㪏㪅㪋㪇㩼㩷
තਛ㩷 㪌㪎㪋㩷 㪋㪍㪌㩷 㪏㪈㪅㪇㪇㩼㩷 㪏㪎㩷 㪈㪌㪅㪉㪇㩼㩷
orᡨprop⟲㩷 㪉㪈㪏㩷 㪈㪎㪈㩷 㪎㪏㪅㪋㪇㩼㩷 㪊㪎㩷 㪈㪎㪅㪇㪇㩼㩷
㓚ኂ㩷 㪋㪌㪐㩷 㪋㪊㪐㩷 㪐㪌㪅㪍㪇㩼㩷 㪈㪊㩷 㪉㪅㪏㪇㩼㩷
ઍᕈ∔ᖚ㩷 㪋㪏㪈㩷 㪋㪊㪏㩷 㪐㪈㪅㪈㪇㩼㩷 㪊㪍㩷 㪎㪅㪌㪇㩼㩷
㪹㪅㩷㜑ᶧਛ䈱 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䈏㓁ᕈ䈪䊒䊥䉥䊮∛䈫㐓䈜䈼䈐∔ᖚ㩷
㩷 㩷 ᢙ㩷㒶ᕈ㩷 㓁ᕈ㩷
propᢙ㩷 䋦㩷 propᢙ㩷 䋦㩷
㪘㫃㫑㪿㪼㫀㫄㪼㫉 prop㩷 㪐㪊㪉㩷 㪏㪌㪈㩷 㪐㪈㪅㪊㪇㩼㩷 㪌㪋㩷 㪌㪅㪏㪇㩼㩷
ⴊᕈprop㩷 㪈㪍㪐㩷 㪈㪋㪋㩷 㪏㪉㪅㪌㪇㩼㩷 㪈㪏㩷 㪈㪇㪅㪎㪇㩼㩷
㪣㪼㫎㫐 ዊprop㩷 㪊㪌㪏㩷 㪊㪊㪈㩷 㪐㪉㪅㪌㪇㩼㩷 㪈㪐㩷 㪌㪅㪊㪇㩼㩷
೨㗡㗡prop㩷 㪈㪍㪉㩷 㪈㪌㪇㩷 㪐㪉㪅㪍㪇㩼㩷 㪎㩷 㪋㪅㪊㪇㩼㩷
ㆇേ䊆䊠䊷䊨䊮∛䋨㪘㪣㪪 䉕䉃䋩㩷 㪈㪇㩷 㪈㪇㩷 㪈㪇㪇㪅㪇㪇㩼㩷 㪇㩷 㪇㪅㪇㪇㩼㩷
ᄙ⪜prop㩷 㪎㪋㩷 㪍㪏㩷 㪐㪈㪅㪍㪇㩼㩷 㪉㩷 㪉㪅㪎㪇㩼㩷
ᄢ⊹ၮᐩᩭᄌᕈprop㩷 㪌㪎㩷 㪌㪍㩷 㪐㪏㪅㪉㪇㩼㩷 㪈㩷 㪈㪅㪏㪇㩼㩷
㪟㫌㫅㫋㫀㫅㪾㫋㫆㫅 ⥰〯∛㩷 㪊㪉㩷 㪊㪉㩷 㪈㪇㪇㪅㪇㪇㩼㩷 㪇㩷 㪇㪅㪇㪇㩼㩷
ᱜᏱ㗡prop㩷 㪈㪍㩷 㪈㪌㩷 㪐㪊㪅㪏㪇㩼㩷 㪈㩷 㪍㪅㪊㪇㩼㩷
㪧㪸㫉㫂㫀㫅㫊㫆㫅 ∛㩷 㪈㪋㪇㩷 㪈㪊㪋㩷 㪐㪌㪅㪎㪇㩼㩷 㪍㩷 㪋㪅㪊㪇㩼㩷
ㅴⴕᕈᩭᕈ㤗∽㩷 㪍㪉㩷 㪍㪇㩷 㪐㪍㪅㪏㪇㩼㩷 㪉㩷 㪊㪅㪉㪇㩼㩷
3) ᵄᬌᩏ䋺Steinhoff䉌 21 䈮䉋䉎ᵄ䈱 PSD䈱ଔၮḰ䈪䈲䇮PSD䈲⊒propᣧᦼ䈮 45䈏䇮ㆊਛ䈮
90 䈏㓁ᕈ䉕䈚䈢䇯ฎ⊛ CJD 䈪䈲ᵄ䈲∛ೋᦼ䈪䈲㜞ᝄᓢᵄ䈏䉄䉌䉏䇮ᰴ䈇䈪 PSD 䈏ኤ䈘
䉏䇮ᦨᓟ䈮䈲ૐᝄᓢᵄ䈫䈭䉎䇯PSD 䈱㗫ᐲ䈲 CJD 䈱䉺䉟䊒䉇⟕∛ᦼ㑆䈮䉋䈦䈩䉅䈭䉎䇯
㧔㧕⸻ᢿၮḰ
WHO⸻ᢿၮḰ 2䋨 III-1䋩䈏ᐢ䈒䉒䉏䈩䈍䉍䇮ᣣᧄ䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈪䈲WHO⸻ᢿၮḰ䉕ណ
䈚䈩䈇䉎䋨 III-1䋩䇯䈪䈲䈖䈱⸻ᢿၮḰ䈲䈪䈅䉎䈏䇮⊒propᣧᦼ䉇㕖䈪䈲⸻ᢿၮḰ䈪䈲
චಽ䈪䈲䈭䈒䇮㗡ㇱ MRI ᢔᒝ䉕䉄䈢⸻ᢿၮḰ䈱ᡷቯ䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯ታ㓙䈮䊣䊷䊨䉾䊌ฦ䈱
䊒䊥䉥䊮∛䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䋨EuroCJD䋩䈪䈲䇮Zerr 䉌䈏ឭ໒䈚䈢 MRI 䉕䉃ቅ⊒ᕈ CJD 䈱⸻ᢿၮḰ 9
䉕䉅䈫䈮ᣂ䈢䈭⸻ᢿၮḰ䉕ᬌਛ䈪䈅䉎䇯
㧔㧕ᦨᓟߦ
ቅ⊒ᕈ CJD 䈱⋧䉕๒䈜䉎ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈏ሽ䈜䉎䈢䉄䇮ቅ⊒䈪䈅䈦䈩䉅䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ
ᬌᩏ䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯䉁䈢䇮MRI ᢔᒝ䈪䊒䊥䉥䊮∛䈮㘃䈚䈢ᚲ䈏䉂䉌䉏䉎䇮ㅴⴕᕈprop䉕
๒䈚䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴ਇ㓐ᗧㆇേ䈏䉂䉌䉏䉎䈭䈬䈪䈲䇮㜑ᶧᬌᩏ䉕൘䉄䉎䈭䈬䇮ⶄᢙ䈱ᬌᩏ䉕
䉂ว䉒䈞䈩⸻ᢿᐲ䉕㜞䉄䉎䈖䈫䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯
本文id6indd 15本文id6indd 15 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ᢥ₂
1 Masters CL Harris JO Gajdusek DC Gibbs CJ Jr Bernoulli C Asher DM Creutzfeldt-Jakob disease patterns of
worldwide occurrence and the significance of familial and sporadic clustering Ann Neurol 1979 5 177-188
2 Brandel JP Delasnerie-Laupretre N Laplanche JL Hauw JJ Alpeacuterovitch A Diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease
effect of clinical criteria on incidence estimates Neurology 2000 54 1095-1099
3 Parchi P Giese A Capellari S Brown P Schulz-Schaeffer W Windl O et al Classification of sporadic
Creutzfeldt-Jakob disease based on molecular and phenotypic analysis of 300 subjects Ann Neurol 1999 46 224-233
4 Nozaki I Hamaguchi T Sanjo N Noguchi-Shinohara M Sakai K Nakamura Y et al Prospective 10-year surveillance
of human prion diseases in Japan Brain 2010 133 3043-3057
5 Krasnianski A Meissner B Schulz-Schaeffer W Kallenberg K Bartl M Heinemann U et al Clinical features and
diagnosis of the MM2 cortical subtype of sporadic Creutzfeldt-Jakob disease Arch Neurol 2006 63 876-880
6 Hamaguchi T Kitamoto T Sato T Mizusawa H Nakamura Y Noguchi M et al Clinical diagnosis of MM2-type
sporadic Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2005 64 643-648
7 Parchi P Capellari S Chin S Schwarz HB Schecter NP Butts JD et al A subtype of sporadic prion disease mimicking
fatal familial insomnia Neurology 1999 52 1757-1763
8 Moda F Suardi S Di Fede G Indaco A Limido L Vimercati C et al MM2-Thalamic Creutzfeldt-Jakob Disease
Neuropathological Biochemical and Transmission Studies Identify a Distinctive Prion Strain Brain Pathol 2012 22
662-669
9 Zerr I Kallenberg K Summers DM Romero C Taratuto A Heinemann U et al Updated clinical diagnostic criteria for
sporadic Creutzfeldt-Jakob disease Brain 2009 132 2659-1668
10 Shiga Y Miyazawa K Sato S Fukushima R Shibuya S Sato Y et al Diffusion-weighted MRI abnormalities as an early
diagnostic marker for Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2004 63 443-449
11 Meissner B Kallenberg K Sanchez-Juan P Collie D Summers DM Almonti S et al MRI lesion profiles in sporadic
Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2009 72 1994-2001
12 Fujita K Harada M Sasaki M Yuasa T Sakai K Hamaguchi T et al Multicentre multiobserver study of
diffusion-weighted and fluid-attenuated inversion recovery MRI for the diagnosis of sporadic Creutzfeldt-Jakob disease
a reliability and agreement study BMJ Open 2012 2e000649
13 Satoh K Shirabe S Eguchi H Tsujino A Eguchi K Satoh A et al 14-3-3 protein total tau and phosphorylated tau in
cerebrospinal fluid of patients with Creutzfeldt-Jakob disease and neurodegenerative disease in Japan Cell Mol
Neurobiol 2006 26 45-52
14 Zerr I Bodemer M Gefeller O Otto M Poser S Wiltfang J et al Detection of 14-3-3 protein in the cerebrospinal fluid
supports the diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease Ann Neurol 1998 43 32-40
15 Sanchez-Juan P Green A Ladogana A Cuadrado-Corrales N Saacuteanchez-Valle R Mitrovaacutea E et al CSF tests in the
differential diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2006 67 637-643
16 Otto M Wiltfang J Cepek L Neumann M Mollenhauer B Steinacker P et al Tau protein and 14-3-3 protein in the
differential diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2002 58 192-197
17 Stoeck K Sanchez-Juan P Gawinecka J Green A Ladogana A Pocchiari M et al Cerebrospinal fluid biomarker
supported diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease and rapid dementias a longitudinal multicentre study over 10 years
Brain 2012 135 3051-3061
18 Coulthart MB Jansen GH Olsen E Godal DL Connolly T Choi BC et al Diagnostic accuracy of cerebrospinal fluid
protein markers for sporadic Creutzfeldt-Jakob disease in Canada a 6-year prospective study BMC Neurol 2011 10
133
本文id6indd 16本文id6indd 16 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
19 Atarashi R Satoh K Sano K Fuse T Yamaguchi N Ishibashi D et al Ultrasensitive human prion detection in
cerebrospinal fluid by real-time quaking-induced conversion Nat Med 2011 17 175-178
20 Peden AH McGuire LI Appleford NE Mallinson G Wilham JM Orruacute CD et al Sensitive and specific detection of
sporadic Creutzfeldt-Jakob disease brain prion protein using real-time quaking-induced conversion J Gen Virol 2011
93 438-449
21 Steinhoff BJ Racker S Herrendorf G Poser S Grosche S Zerr I Kretzschmar H et al Accuracy and reliability of
periodic sharp wave complexes in Creutzfeldt-Jakob disease Arch Neurol 1996 53 162-166
本文id6indd 17本文id6indd 17 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Φ㧚ㆮવᕈࡦࡊ∛
C
ޤࡑࠨޣ
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈫䈲䇮ᱜᏱ䈭䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨㫇㫉㫀㫆㫅㩷 㫇㫉㫆㫋㪼㫀㫅㪑㩷 㪧㫉㪧䋩䉕䉮䊷䊄䈜䉎䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ䈱
ᄌ䈮䉋䉍䈛䉎䊒䊥䉥䊮∛䈪䇮ਥ䈭⥃ᐥprop䈮䉋䉍ቅ⊒ᕈ㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹∛䋨㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷
㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪚㪡㪛䋩䈮㘃䈱prop䉕๒䈜䉎ㆮવᕈ㪚㪡㪛䇮㜑ዊᄌᕈprop䉇orᕈኻ㤗∽䈭䈬䈮㘃䈚ㆊ
䈏ᢙᐕ䈫㐳䈇 㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛䋨㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㪑㩷 㪞㪪㪪䋩䇮ⷞᐥ
ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䈮䈩ਇ䈭䈬⥄ᓞprop䈏⋡䈧⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷
㪝㪝㪠㪀㩷䈮ᄢ䈘䉏䉎䇯㩷
bull ᄙᢙ䈱ㆮવሶᄌ䈏䉌䉏䈩䈇䉎䈏䇮ᣣᧄ䈪䈲 㪭㪈㪏㪇㪠䇮㪤㪉㪊㪉㪩䇮㪜㪉㪇㪇㪢䇮㪧㪈㪇㪉㪣 䈪ᄢඨ䉕භ䉄䉎䇯㩷
bull ᥉ㅢ䈲䇮Ᏹᨴ⦡ఝᕈㆮવᕈ䈪䈅䉎䈏䇮㪭㪈㪏㪇㪠䇮㪤㪉㪊㪉㪩䈲䈾䈫䉖䈬ኅᣖ⊒prop䈏䈭䈒ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛䈫䈚䈩
⊒prop䈜䉎䈢䉄ㆮવሶᬌᩏ䉕䈚䈭䈔䉏䈳⸻ᢿ䈲䈧䈎䈭䈇䇯㩷
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉅ᗵᨴᕈ䈲䈅䉎䈢䉄䇮ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䈫ห䈭ᵈᗧ䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯
ᧄޣ ᢥޤ
ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈫䈲䇮ᱜᏱ䈱 PrP䋨cellular prion protein PrPC䋩䉕䉮䊷䊄䈜䉎 PrPㆮવሶ䈱ᄌ䈮䉋䉍
䈛䉎䊒䊥䉥䊮∛䈪䈅䉍䇮ਥ䈭⥃ᐥprop䈮䉋䉍ቅ⊒ᕈ CJD 䈮㘃䈱prop䉕๒䈜䉎ㆮવᕈ CJD䇮㜑ዊ
ᄌᕈprop䉇orᕈኻ㤗∽䈮㘃䈚ㆊ䈏ᢙᐕ䈫㐳䈇 GSS䇮ⷞᐥቅ⊒ᕈ CJD 䈮䈩ਇ䈭䈬⥄ᓞprop
䈏⋡䈧 FFI䈮ᄢ䈘䉏䉎䋨㸊-1䋩䇯䈠䉏䈡䉏䈱⥃ᐥ∛䈱ේ䈫䈭䉎ㆮવሶᄌ䈲䇮䉁䈪䈮 30
㘃એ䈱ὐᄌ䈫䉮䊄䊮 51 䈎䉌 91 䈱 8 䉝䊚䊉䈱➅䉍䈚䋨䊥䊏䊷䊃䋩ㇱ䈮 15 㘃䈱ᄬ䊶ᝌ䈏ႎ
๔䈘䉏䈩䈇䉎 1 2 3䋨㸊-1䋩䇯䈠䈱㗫ᐲ䈲䇱䈪䈮䉋䉍䈭䉍 4䇮ᧄ䈪䈲ㆮવᕈ CJD 䉕๒䈜䉎 V180I
䋨䉮䊄䊮 180 䈱䊋䊥䊮䈎䉌䉟䉸䊨䉟䉲䊮䈮⟎䋩䇮M232R䋨䊜䉼䉥䊆䊮䈎䉌䉝䊦䉩䊆䊮䋩䇮E200K䋨䉫䊦䉺䊚䊮
䈎䉌䊥䉳䊮䋩䈫 GSS 䉕๒䈜䉎 P102L䋨䊒䊨䊥䊮䈎䉌䉟䉸䊨䉟䉲䊮䋩䈪ᄢㇱಽ䉕භ䉄䉎䋨㸊-2䋩䇯
ㆮવᒻᑼ䈫䈚䈩䈲Ᏹᨴ⦡ఝᕈㆮવᒻᑼ䉕䈫䉎䈏䇮ᶐㅘ₸䈲ᄌ䈱㘃䈮䉋䉍䈭䈦䈩䈍䉍䇮ᣣᧄ䈪
㗫ᐲ䈱㜞䈇 V180I 䈫 M232R 䈲ኅᣖ䈮⊒prop䈲䈾䈫䉖䈬䈭䈒ldquoቅ⊒ᕈrdquo䈫䈚䈩⊒prop䈜䉎䇯䉁䈢䇮ห䈛ㆮવ
ሶᄌ䈪䈅䉍䈭䈏䉌䈭䉎⥃ᐥ䊶∛ℂ䉕๒䈜䉎䈖䈫䉅䈅䉍䇮ቅ⊒䉅䉄䈮ㆮવሶᬌᩏ䉕ⴕ䈉䈖䈫䈏
ᦸ䉁䈚䈇䇯
㸊㪄㪈䋮ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱⥃ᐥ∛䈫䈠䈱ේ䈫䈭䉎ㆮવሶᄌ㩷
㩿㪈㪀㩷ㆮવᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛㩷 㩿㪾㪼㫅㪼㫋㫀㪺㩷㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪾㪚㪡㪛㪀㩷
㪩㪈㪋㪏㪟㪃㩷㪨㪈㪍㪇㫊㫋㫆㫇㪃㩷㪛㪈㪎㪏㪥㪄㪈㪉㪐㪭㪃㩷㪭㪈㪏㪇㪠㪃㩷㪫㪈㪏㪊㪘㪃㩷㪫㪈㪏㪏㪘㪃㩷㪫㪈㪐㪊㪠㪃㩷㪜㪈㪐㪍㪢㪃㩷㪜㪉㪇㪇㪢㪄㪈㪉㪐㪤㪃㩷㪜㪉㪇㪇㪢㪄㪈㪉㪐㪭㪃㩷㪭㪉㪇㪊㪠㪃㩷
㪩㪉㪇㪏㪟㪃㩷㪭㪉㪈㪇㪠㪃㩷㪜㪉㪈㪈㪨㪃㩷㪤㪉㪊㪉㪩㪃㩷㪚㫆㪻㫆㫅㪌㪈㪄㪐㪈㩷㫀㫅㫊㩷
㩿㪉㪀㩷㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛㩷 㩿㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㩷㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪞㪪㪪㪀㩷
㪧㪈㪇㪉㪣㪃㩷㪧㪈㪇㪌㪣㪃㩷㪞㪈㪈㪋㪭㪃㩷㪘㪈㪈㪎㪭㪃㩷㪞㪈㪊㪈㪭㪃㩷㪤㪈㪏㪎㪩㪃㩷㪟㪈㪏㪎㪩㪃㩷㪝㪈㪐㪏㪪㪃㩷㪛㪉㪇㪉㪥㪃㩷㪨㪉㪈㪉㪧㪃㩷㪨㪉㪈㪎㪩㪃㩷㪚㫆㪻㫆㫅㪌㪈㪄㪐㪈㫀㫅㫊㩷
㩿㪊㪀㩷⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷㪝㪝㪠㪀㩷 㩷
㪛㪈㪎㪏㪥㪄㪈㪉㪐㪤㩷
㩿㪋㪀㩷 䈠䈱㩷 㩷
㪰㪈㪋㪌㫊㫋㫆㫇
本文id6indd 18本文id6indd 18 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Φ䋮䉒䈏䈫Ꮊ䈪䈱ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ㆮવሶᄌ䈱㗫ᐲ㩷
㩷
㸊㪄㪉䋮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱䉲䉢䊷䊙䈫ㆮવሶᄙ䈭䉌䈶䈮∛⊛䈭ᄌ㩷
ᣇ䈏ᱜᏱᄙ䇮ਅᣇ䈏ਥ䈭∛⊛ᄌ䉕䈚ᄥሼ䈏䉒䈏䈮ᄙ䈇ᄌ䇯㩷
本文id6indd 19本文id6indd 19 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㧔㧕8+ ᄌࠆࠃߦ amp
⊒propᐕ㦂䈲 44-93 ᱦ䈪䇮ᐔဋ 76 ᱦ䈫㜞㦂䈪䇮ೋ⊒prop䈲⸥ജ㓚ኂ䇮ᄬ䉇ᄬⴕ䈭䈬䈱㜞ᰴᯏ
㓚ኂ䈏ᄙ䈒䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮ዊᄬ䇮ⷞ㓚ኂ䈭䈬䈏䉁䉏䈪ᓢ䈮ㅴⴕ䈜䉎䈢䉄䇮Alzheimer ∛䈫
⸻䈘䉏䈩䈇䉎䉅䈅䉎䇯
㧔㧕2 ᄌ )55
⊒propᐕ㦂䈲ᐔဋ 537ᱦ䈪䇮 90䈏ᱠⴕ㓚ኂ䈭䈬䈱ዊprop䈪⊒prop䈚 2-3ᐕ㑆ㅴⴕ䈚䈢ᓟ䈮prop䇮
䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈭䈬䈏ട䉒䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮ᦨೋ䈲㜑ዊᄌᕈprop䈫⸻䈘䉏䉇䈜䈇䇯ਅᏱᗵ䇮
䈱ૐਅ䇮∛⊛䈭䈬䈏Ყセ⊛ᣧᦼ䈎䉌䉄䉌䉏䉎䇯䈢䈣䈚䈮䈲 CJD 䈱prop䉕䈜䉅䈅䉎䇯ᶐ
ㅘ₸䈏㜞䈇䈢䉄ዊᄬprop䉇prop䈱ኅᣖᱧ䉕䉋䈒ข䈚䇮⇼䈇䉕ᜬ䈦䈩ㆮવሶᬌᩏ䈜䉎䈖䈫䈏⸻ᢿ
ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯ᐔဋ⟕∛ᦼ㑆䈲 4-5 ᐕ䈫㐳䈒䇮ೋᦼ䈮䈲prop䈏䈭䈇䈢䉄䇮⸻ᢿᓟ䈱ᔃℂ⊛䈭䊐䉤䊨䊷䉝䉾
䊒䉅ᄢಾ䈪䈅䉍䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈫ᗵᨴ㒐䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈪䈲ㆮવ䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫
䈮䉅ᔕ䈛䈩䈇䉎䇯
ᢥ₂ 1 Ỉ⧷ᵗ䋨㓸䋩䋺䊒䊥䉥䊮∛䈍䉋䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop㩷 ෘഭ⋭㔍ᴦᕈ∔ᖚస䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ
⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇮㊄ේemsp䇮੩䇮2010
2 Mead S Prion disease genetics Eur J Hum Genet 2006 14 273-281
3 Mastrianni JA The genetics of prion diseases Genet Med 2010 12 187-195
4 Kovacs GG Puopolo M Ladogana A Pocchiari M Budka H van Duijn C et al Genetic prion disease the EUROCJD
experience Hum Genet 2005 118 166-174
本文id6indd 20本文id6indd 20 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
D⸻ ᢿ
䇼䉰䊙䊥䊷䇽㩷
bull ㆮ વ ᕈ 䊒 䊥 䉥 䊮 ∛ 䈲 ㆮ વ ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛ 䋨 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷 㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷 㪚㪡㪛 䋩 䇮
㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛䋨㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㪑㩷 㪞㪪㪪䋩䇮⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇ
prop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷㪝㪝㪠㪀䈮ಽ㘃䈘䉏䉎䇯㩷
bull ᧄ䈱ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈪䈲ኅᣖᱧ䈏䈭䈇䉺䉟䊒䈏ᄙ䈇䈱䈪⸻ᢿ䈮䈲ㆮવሶᬌ䈏ᔅ㗇䈪䈅䉍䇮ฦ
ᄌ䈱㗫ᐲ䈲 㪭㪈㪏㪇㪠䇮㪧㪈㪇㪉㪣䇮㪜㪉㪇㪇㪢䇮㪤㪉㪊㪉㪩䇮㪛㪈㪎㪏㪥 䈱㗅䈮ᄙ䈇䇯㩷
bull 㪭㪈㪏㪇㪠 䉇 㪜㪉㪇㪇㪢 䈪䈲㗡ㇱ㪤㪩㪠㩷ᢔᒝ㩿㪻㫀㪽㪽㫌㪸㫀㫆㫅㩷㫎㪼㫀㪾㪿㫋㪼㪻㩷 㫀㫄㪸㪾㪼㪑㩷㪛㪮㪠㪀䈪䇮ᄢ⊹䉇ၮᐩᩭ
䈮㜞ାภᄌൻ䉕䉄䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮㪧㪈㪇㪉㪣 䉇 㪜㪉㪇㪇㪢 䈪䈲ኅᣖᱧ䉕䉄䈢ᵈᗧ䈇∛ᱧ䈱ข䉇䇮
㜑ᶧᬌᩏ䈮䈍䈔䉎 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䇮㜑ᶧ䈱Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㜞ᗵᐲჇᴺ䋨㫉㪼㪸㫃㪄㫋㫀㫄㪼㩷
㫈㫌㪸㫂㫀㫅㪾㪄㫀㫅㪻㫌㪺㪼㪻㩷㪺㫆㫅㫍㪼㫉㫊㫀㫆㫅㩷㪑㩷㪩㪫㪄㪨㪬㪠㪚䋩ᬌᩏ䈭䈬䈏䈪䈅䉎䇯㩷
bull 㪧㪈㪇㪌㪣 䉇 㪛㪈㪎㪏㪥 䈱 㪝㪝㪠 䈪䈲ᓽ⊛䈭⥃ᐥprop䈏ෳ䈮䈭䉎䈫ᕁ䉒䉏䉎䇯㪭㪈㪏㪇㪠 䈲ᓽ⊛䈭䌍䌒䌉
䈎䉌㐓䈚䈉䉎႐ว䈏䈅䉎䈏䇮㪤㪉㪊㪉㪩 䈲ㆮવሶᬌ䉕䈚䈭䈇䈫ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䈫䈱㐓䈲䈪䈐䈭䈇䇯
ᧄޣ ᢥޤ
⥃ᐥ∛䈮䉋䉍ㆮવᕈ CJD䇮GSS䇮FFI 䈮ಽ㘃䈘䉏䈩䈇䉎㩿㸊-2㪀㪈䇯P102L ᄌ䈪䈲 CJD 䈱prop䉕
๒䈜䉎႐ว䈪䉅 GSS 䈫䉖䈪䈇䉎 2 3䇯ᧄ䈱ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈪䈲ኅᣖᱧ䈏䈭䈇䉺䉟䊒䈏ᄙ䈇䈱䈪⸻ᢿ
䈮䈲ㆮવሶᬌ䈏ᔅ㗇䈪䈅䉎 4䇯ㅒ䈮䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨prion protein PrP䋩ㆮવሶᏱ䈏䈅䉍prop䈏䈅
䈦䈩䉅䊒䊥䉥䊮∛䈪䈭䈇䈖䈫䈏䈅䉎䈱䈪䇮⸻ᢿ䈱㓙䈮䈲ᵈᗧ䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯ᧄ䈮ᄙ䈇∛䉕એਅ䈮⸃
䈜䉎䇯ㆮવᕈ CJD 䈱⸻ᢿၮḰ䈲 CJD 䈱ኅᣖᱧ䉕䈜䉎䈎䇮䈅䉎䈇䈲 CJD 䉕䈐䈢䈜 PrP ㆮવሶᄌ䉕
䈜䉎prop䈪䇮⥃ᐥprop䈲ቅ⊒ᕈ CJD 䈮Ḱ䈝䉎䇯
本文id6indd 21本文id6indd 21 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Φㆮવᕈߢ∛ࡦࡊႎ๔ࠆߡࠇߐਥࡦࡊߥⰮoplus2T2ㆮવሶᄌߣ⥃ᐥ∛ℂ
PrP ㆮવሶᄌ ਥ䈭⥃ᐥ∛ℂ㩷 ᢥ₂
䉮䊄䊮 㪌㪈㪄㪐㪈 㗔䈱䊕
䊒䉼䊄ᓳ㈩ㇱ䈻䈱
㪏㩷㪄㩷㪎㪉 䉝䊚䊉ᝌ䇮㪈㪍
䉝䊚䊉ᄬ
CJD 䉇㪞㪪㪪 䉺䉟䊒䈱∛ᘒ䈭䈬ᄙᓀ䈭⥃ᐥ∛ℂ 㪦㫎㪼㫅㩷㪈㪐㪏㪐㩷㪌㪃㩷㪞㫆㫃㪻㪽㪸㫉㪹㩷
㪈㪐㪐㪈㩷㪍㪃㩷㪞㫆㫃㪻㪽㪸㫉㪹㩷㪈㪐㪐㪊㩷㪎㪃㩷
㪣㪸㫇㫃㪸㫅㪺㪿㪼㩷㪈㪐㪐㪌㩷㪏㪃㩷㫍㪸㫅㩷㪞㫆㫆㫃㩷
㪈㪐㪐㪌㩷㪐㪃㩷㪙㪼㪺㫂㩷㪉㪇㪇㪈㩷㪈㪇㪃㩷㩷
P102L GSS 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪟㫊㫀㪸㫆㩷㪈㪐㪏㪐㩷㪈㪈㪃㩷㩷
P105L GSS 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪢㫀㫋㪸㫄㫆㫋㫆㩷㪈㪐㪐㪊㩷㪈㪉㪃㩷㩷
A117V-129M GSS 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪛㫆㪿㪄㫌㫉㪸㩷㪈㪐㪏㪐㩷㪈㪊㪃㩷㩷
D178N-129M FFI 䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪤㪼㪻㫆㫉㫀㩷㪈㪐㪐㪉㩷㪈㪋㪃㩷㩷
D178N-129V ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ㩷 㪞㪸㫄㪹㪼㫋㫋㫀㩷㪈㪐㪐㪌㩷㪈㪌㪃㩷㩷
V180I 㪚㪡㪛䈫Ყセ䈚䈩ᓢ䈭ㅴⴕ䇮ᶏᄌൻ㜞ᐲ 㪢㫀㫋㪸㫄㫆㫋㫆㩷㪈㪐㪐㪊㩷㪈㪉㪃㩷㩷
E200K ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪞㫆㫃㪻㪾㪸㪹㪼㫉㩷㪈㪐㪏㪐㩷㪈㪍㪃㩷㩷
V210I ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪧㫆㪺㪺㪿㫀㪸㫉㫀㩷㪈㪐㪐㪊㪈㪎㪃㩷㩷
M232R ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ䈅䉎䈇䈲Ყセ⊛ᓢ䈭ㅴⴕ䉕㩷
䈜
㪢㫀㫋㪸㫄㫆㫋㫆㩷㪈㪐㪐㪊㩷㪈㪉㪃㩷㩷
8+ ᄌ amp
㗡ㇱ MRI 䈏䈪䈅䉍䇮DWI 䈪䈲䈾䈿䈮ᓟ㗡⪲䈫ਛᔃḴ೨ᓟ䉕㒰䈇䈢䈮ᄢ⊹䈮䊥䊗䊮
䇮ၮᐩᩭ䈮ᏀฝᏅ䈱䈅䉎㜞ାภ䈫䇮ᄢ⊹䈏ᶋ䈮䈜䉎䉕๒䈜䉎㩿㸊-3㪀䇯㜞㦂⊒prop
䈪䇮ೋ⊒prop䈲⸥ജ㓚ኂ䈏ᦨᄙ䈪䈅䉎䇯ᓢ䈭ㅴⴕ䈫ኅᣖᱧ䉕䈘䈭䈇䈖䈫䉋䉍 Alzheimer prop䈫
⸻ᢿ䈘䉏䈩䈇䉎䈖䈫䈏ᄙ䈇䇯ᵄᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨periodic synchronous discharge PSD䋩䈲 12䇮
㜑ᶧ 14-3-3 Ⱞoplus䈲 70䈱㓁ᕈ₸䈪䈅䉎䇯RT-QUIC ᴺ䈱㓁ᕈ₸䈲 37䈫ૐ䈒䈪䈲䈭䈇 4䇯
Φ8+ ᄌㆮવᕈ amp ߩ 4+ ᢔᒝ
2 ᄌ )55
㗡ㇱ MRI 䈪䈲ೋᦼ䈮䈲ᄌൻ䉕䉄䉎䈖䈫䈏ዋ䈭䈇䈢䉄䈪䈲䈭䈇䇯ᐔဋ⊒propᐕ㦂䈲 537 ᱦ䈫⧯䈇䇯
ቯ䈱䈮䈦䈩⊒prop䈜䉎ะ䈏䈅䉎䈖䈫䉇䇯ᶐㅘ₸䈏㜞䈇䈖䈫䉋䉍⸻䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎 4䇯㜑ዊᄌ
ᕈprop䈫⸻ᢿ䈘䉏䈩䈇䉎prop䉅ᄙ䈇䇯 90䈏ዊprop䈪⊒prop䈚䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈲 30䈪䉄䇮ਅ䈱
Ᏹᗵ䉕๒䈜䉎prop䉅䈅䉎 18䇯CJD 䈱∛䉕๒䈜䉎prop䉅ዋ䈭䈒䈭䈇䇯ᵄ PSD 䈲 23䋦䇮㜑
ᶧ 14-3-3 Ⱞoplus䈲 25䈏㓁ᕈ䈪䈅䉎䇯RT-QUIC ᴺ䈱㓁ᕈ₸䈲 88䈪䈪䈅䉎䇯GSS 䈱⸻ᢿၮḰ䉕
㸊-3 䈮䈚䈢䇯
本文id6indd 22本文id6indd 22 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Φ㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛䋨㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㪑㩷㪞㪪㪪䋩ߩ⸻ᢿၮḰ
㪈㪅 ታ䋨definite䋩䋺ㅴⴕᕈprop䇮ዊprop䇮orᕈኻ㤗∽䈭䈬䉕๒䈜䉎䇯䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ䈱ᄌ䈏䉄䉌
䉏䇮❱䈮䈍䈇䈩 GSS 䈮ᓽ⊛䈭∛ℂᚲ䉕䈜䉎䈎䇮䉁䈢䈲䉡䉢䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃ᴺ䈎notin❱ቇ⊛ᬌᩏ
䈮䈩Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈏ᬌ䈘䉏䈢䉅䈱䇯
㪉㪅 䈾䈿ታ䋨probable䋩䋺⥃ᐥprop䈫䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ䈱ᄌ䈲ታ䈫ห䈛䈪䈅䉎䈏䇮∛ℂᚲ䊶Ᏹ䊒䊥䉥
䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
㪊㪅 ⇼䈇䋨possible䋩䋺ኅᣖᱧ䈏䈅䉍䇮ㅴⴕᕈprop䉕๒䈚䇮ዊprop䈎orᕈኻ㤗∽䉕䈉䈏䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ
䈱ᄌ䉇∛ℂᚲ䊶Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
- ᄌ amp
prop䈲ฎቅ⊒ᕈ CJD 䈫㘃䈚䈩䈍䉍䇮ᕆㅦㅴⴕᕈ䈪䈅䉎䇯ᧄ䈪䈲ኅᣖᱧ䈏䈘䉏䈩䈇䉎䈲
54䈪䇮ቯ䈱䈮ᄙ䈇䈢䉄䇮⸻䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎 1 4䇯⊒propᐔဋᐕ㦂䈲 586 ᱦ䈫⧯䈇䇯ᵄ PSD
䈲 92䇮㗡ㇱ MRI 㜞ାภ䈲 94䇮㜑ᶧ 14-3-3 Ⱞoplus䈲 87䈪㓁ᕈ䈪䈅䉎䇯RT-QUIC ᴺ䈱㓁
ᕈ₸䈲 85䈪䈪䈅䉎 4䇯
4 ᄌ amp
ฎቅ⊒ᕈCJD䈫㘃䈜䉎ᕆㅦㅴⴕ䈫MM2-⊹䈱ᓢㅴⴕ䈏䈅䉎 4 19䇯ኅᣖᱧ䈲䈭䈇䈢
䉄䇮ㆮવሶᬌ䈏ᔅ㗇䈪䈅䉎 1 4䇯
ߩߘ
P105L ᄌ GSS 䈲ᧄ䈱䉂䈪ႎ๔䈘䉏䈩䈇䉎ᄌ䈪䇮⧯ᐕ䈪⊒prop䈚䇮㕖Ᏹ䈮ᓢ䈭ㅴⴕ䉕๒䈜䉎
䈏ᄙ䈇 4 20 21䇯ᄬprop䉇orᕈኻ㤗∽䉕䉄䉎䇯㗡ㇱ MRI 䉇ᵄ䈲㓁ᕈ₸䈏ૐ䈒䈪䈲䈭䈇䇯
D178N-129MM 䈲 FFI䇮D178N-129MV 䈲ฎ CJD 䈫䈘䉏䈩䈇䉎䈏䇮ᔅ䈝䈚䉅䈪䈐䈭䈇䉅䈅䉎22 23䇯⊒propᐕ㦂䈲ᐔဋ 523 ᱦ䈪䈅䉎䇯FFI 䈱⸻ᢿၮḰ䉕㸊-4 䈮䈚䈢䇯
Φг⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷㪝㪝㪠㪀㩷ߩ⸻ᢿၮḰ
㪈㪅 ታ䋨definite䋩䋺⥃ᐥ⊛䈮ㅴⴕᕈਇ䇮prop䇮ᗵ⥝ᅗᘒ䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮ዊᄬ䇮〝ᓽ䇮
ήേᕈή䈭䈬 FFI 䈫䈚䈩⋫䈚䈭䈇prop䉕๒䈚䇮PrP ㆮવሶ䈱䉮䊄䊮 178 䈱ᄌ䉕䈚䉮䊄䊮 129 䈏 MetMet䈪䈅䉎䇯䈘䉌䈮❱䈮䈍䈇䈩FFI䈮ᓽ⊛䈭∛ℂᚲ䉕䈜䉎䈎䇮䉁䈢䈲䉡䉢䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃ᴺ䈎notin❱ቇ
⊛ᬌᩏ䈮䈩Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈏ᬌ䈘䉏䈢䉅䈱䇯
㪉㪅 䈾䈿ታ䋨probable䋩䋺⥃ᐥ⊛䈮 FFI 䈫䈚䈩⋫䈚䈭䈇prop䉕๒䈚䇮PrP ㆮવሶ䈱䉮䊄䊮 178 䈱ᄌ䉕䈚䉮䊄䊮
129 䈏 MetMet 䈪䈅䉎䈏䇮∛ℂᚲ䊶Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
㪊㪅 ⇼䈇䋨possible䋩䋺⥃ᐥ⊛䈮FFI䈫䈚䈩⋫䈚䈭䈇prop䉕๒䈚䈩䈇䉎䈏䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶᄌ䉇∛ℂᚲ䊶
Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
ᢥ₂
1 Nozaki I Hamaguchi T Sanjo N Noguchi-Shinohara M Sakai K Nakamura Y et al Prospective 10-year surveillance of
human prion diseases in Japan Brain 2010 133 3043-3057
2 Webb TE Poulter M Beck J Uphill J Adamson G Campbell T et al Phenotypic heterogeneity and genetic modification
of P102L inherited prion disease in an international series Brain 2008 131 2632-2646
3 Wadsworth JDF Joiner S Linehan JM Cooper S Powell C Mallinson G et al Phenotypic heterogeneity in inherited
prion disease (P102L) is associated with differential propagation of protease-resistant wild-type and mutant prion protein
Brain 2006 129 1557-1569
4 Higuma M Sanjo N Satoh K Shiga Y Sakai K Nozaki I et al Relationships between clinicopathological features and
cerebrospinal fluid biomarkers in Japanese patients with genetic prion diseases PLoS One 2013 8 e60003
5 Owen F Poulter M Lofthouse R Collinge J Crow TJ Risby D et al Insertion in prion protein gene in familial
本文id6indd 23本文id6indd 23 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Creutzfeldt-Jakob disease Lancet 1989 1 51-52
6 Goldfarb LG Brown P McCombie WR Goldgaber D Swergold GD Wills PR et al Transmissible familial
Creutzfeldt-Jakob disease associated with five seven and eight extra octapeptide coding repeats in the PRNP gene Proc
Natl Acad Sci USA 1991 88 10926-10930
7 Goldfarb LG Brown P Little BW Cervenakova L Kenney K Gibbs CJ Jr et al A new (two-repeat) octapeptide coding
insert mutation in Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 1993 43 2392-2394
8 Laplanche JL Delasnerie-Laupretre N Brandel JP Dussaucy M Chatelain J Launay JM Two novel insertions in the
prion protein gene in patients with late-onset dementia Hum Mol Genet 1995 4 1109-1111
9 van Gool WA Hensels GW Hoogerwaard EM Wiezer JH Wesseling P Bolhuis PA Hypokinesia and presenile
dementia in a Dutch family with a novel insertion in the prion protein gene Brain 1995 118 1565-1571
10 Beck JA Mead S Campbell TA Dickinson A Wientjens DPMW Croes EA et al Two-octapeptide repeat deletion of
prion protein associated with rapidly progressive dementia Neurology 2001 57 354-356
11 Hsiao K Baker HF Crow TJ Poulter M Owen F Terwilliger JD et al Linkage of a prion protein missense variant to
Gerstmann-Straumlussler syndrome Nature 1989 338 342-345
12 Kitamoto T Amano N Terao Y Nakazato Y Isshiki T Mizutani T et al A new inherited prion disease (PrP-P105L
mutation) showing spastic paraparesis Ann Neurol 1993 34 808-813
13 Doh-ura K Tateishi J Sasaki H Kitamoto T Sakaki Y ProĺLeu change at position 102 of prinon protein is the most
common but not the sole mutation related to Gerstmann-Straumlussler syndrome Biochem Biophys Res Commun 1989
163 974-979
14 Medori R Tritschler HJ LeBlanc A Villare F Manetto V Chen HY et al Fatal familial insomnia a prion disease with a
mutation at codon 178 of the prion protein gene N Engl J Med 1992 326 444-449
15 Gambetti P Parchi P Petersen RB Chen SG Lugaresi E Fatal familial insomnia and familial Creutzfeldt-Jakob disease
clinical pathological and molecular features Brain Pathol 1995 5 43-51
16 Goldgaber D Goldfarb LG Brown P Asher DM Brown WT Lin S et al Mutations in familial Creutzfeldt-Jakob
disease and Gerstmann- Straumlussler -Scheinkers syndrome Exp Neurol 1989 106 204-206
17 Pocchiari M Salvatore M Cutruzzola F Genuardi M Allocatelli CT Masullo C et al A new point mutation of the prion
protein gene in Creutzfeldt-Jakob disease Ann Neurol 1993 34 802-807
18 Yamada M Tomimitsu H Yokota T Tomi H Sunohara N Mukoyama M et al Involvement of the spinal posterior horn
in Gerstmann-Straumlussler-Scheinker disease (PrP P102L) Neurology 1999 52 260
19 Shiga Y Satoh K Kitamoto T Kanno S Nakashima I Sato S et al Two different clinical phenotypes of
Creutzfeldt-Jakob disease with a M232R substitution J Neurol 2007 254 1509-1517
20 Iwasaki Y Kizawa M Hori N Kitamoto T Sobue G A case of Gerstmann-Straumlussler-Scheinker syndrome with the
P105L prion protein gene mutation presenting with ataxia and extrapyramidal signs without spastic paraparesis Clin
Neurol Neurosurg 2009 111 606-609
21 Yamada M Itoh Y Inaba A Wada Y Takashima M Satoh S et al An inherited prion disease with a PrP P105L mutation
clinicopathologic and PrP heterogeneity Neurology 1999 53 181-188
22 Zarranz JJ Digon A Atares B Rodriguez-Martinez AB Arce A Carrera N et al Phenotypic variability in familial prion
diseases due to the D178N mutation J Neurol Neurosurg Psychiatry 2005 76 1491-1496
23 Taniwaki Y Hara H Doh-Ura K Murakami I Tashiro H Yamasaki T et al Familial Creutzfeldt-Jakob disease with
D178N-129M mutation of PRNP presenting as cerebellar ataxia without insomnia J Neurol Neurosurg Psychiatry 2000
68 388
本文id6indd 24本文id6indd 24 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Χ㧚₪ᓧᕈࡦࡊ∛
C
䇼䉰䊙䊥䊷䇽㩷
bull ₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲䇮䊍䊃䈎䉌䊍䊃䈻䈱ᗵᨴ䈮䉋䈦䈩⊒∛䈚䈢䉍䇮ㅢᗵᨴprop䈫䈚䈩േ‛䈎䉌䊍䊃
䈻䈱ᗵᨴ䈮䉋䈦䈩䈖䉎䊒䊥䉥䊮∛䈪䈅䉎䇯㩷
bull ⊛䈮䈲䇮⎬⤑⒖䈭䈬䈮䉋䉎කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉇䇮䉡䉲ᶏprop㩷 㩿㪹㫆㫍㫀㫅㪼㩷 㫊㫇㫆㫅㪾㫀㪽㫆㫉㫄㩷
㪼㫅㪺㪼㫇㪿㪸㫃㫆㫇㪸㫋㪿㫐㪑㩷㪙㪪㪜㪀䈱ᄌ㪚㪡㪛㩷㩿㫍㪸㫉㫀㪸㫅㫋㩷㪚㪡㪛㪑㩷㫍㪚㪡㪛㪀䇮䊌䊒䉝䊶䊆䊠䊷䉩䊆䉝䈱䉪䊷䊦䊷䈭䈬
䈏䈖䈱₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈮ಽ㘃䈘䉏䈩䈇䉎䇯㩷
bull ₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲䊒䊥䉥䊮∛䈱ਛ䈪䈲Ყセ⊛⒘䈭䉅䈱䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᚒ䈏䈪䈲කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ਛ䈪䈮⎬⤑⒖ᓟ䈱 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䋨㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷
㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪚㪡㪛䋩䈏 㪈㪋㪇એሽ䈚䋨㪈㪐㪐㪐ᐕ 㪋䈎䉌䈱㪚㪡㪛䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈪 㪈㪐㪈㪌ਛ 㪏㪎䋩䇮
₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲ળ⊛䈮䉅ⴐⴡ䉅㊀ⷐ䈭㗴䈪䈅䉎䇯㩷
ᧄޣ ᢥޤ
₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉕䈠䉏䈡䉏කේᕈ䇮ㅢᗵᨴprop䈪䈅䉎 vCJD䇮㘩䈮䉋䉎䉪䊷䊦䊷䈮ಽ䈔䈩⸃
䈚䇮䈘䉌䈮ᓟ䈱㗴ὐ䉕䈕䈩䈍䈒䇯㩷
㩷
කේᕈࡦࡊ∛
කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈫䈚䈩ฬ䈭ႎ๔䈲䇮⤑⒖䈫䈚䈩䈘䉏䈩䈇䉎䈏 12䇮䈠䉏䉋䉍એ೨ᄖ⑼䈱ᚻ
ⴚ䈮䉋䈦䈩ᒁ䈐䈖䈘䉏䈢prop䈱ႎ๔䈏䈅䉎 3䇯䈠䈱䈾䈎䇮ᵄ⸥䈱ㇱ㔚䈮䉋䉎ᗵᨴ䈏ႎ๔䈘
䉏䈩䈇䉎 4䇯䈚䈎䈚䈭䈏䉌䇮䈖䉏䉌䈱ႎ๔䈲䇮ᐘ䈇䈮䉅ᢙฬ䈮䈫䈬䉁䈦䈩䈇䉎䇯කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱 100 ฬ䉕
䈋䉎䉝䉡䊃䊑䊧䉟䉪䈲䇮ਅ䊖䊦䊝䊮 5 6 7䈫⎬⤑⒖ 8䈪䈅䉎䇯೨䈲䇮䊐䊤䊮䉴䇮䉟䉩䊥䉴䇮䉕
ਛᔃ䈮䇮䈍䉅䈮ᚑ㐳䊖䊦䊝䊮䈏䊍䊃ਅ䈎䉌䈘䉏䈩䈇䈢Ბ㓏䈱䈪⊒∛䈚䈢䈏䇮ᐘ䈇䈮䈚䈩
ᚒ䈏䈪䈲ႎ๔䈏䈭䈒䇮ᓟ䈲ୟ⊛䈮ᚒ䈏䈪䈱ႎ๔䈏ᄙ䈇䈱䈪ᒁ䈐䈐ㅀ䈜䉎䇯
⒖ᓟ⤑⎬ޣ ޤamp
ਥ䈮ᄖ⑼䈱ᚻⴚᓟ䈚䈢⎬⤑䉕䈩䉖䈜䉎⋡⊛䈪䇮ᱫ䈎䉌ណข䈚䈢⎬⤑䈏䈘䉏䈩䈇䈢䇯
1987 ᐕએ೨䈮䈘䉏䈢⒖⎬⤑䋨ຠฬ䋺Lyodurareg䋩䈲䇮䊣䊷䊨䉾䊌䈱∛ℂ⸃೬䉇ᴺක⸃೬䈪
ᓧ䉌䉏䈢⎬⤑䉕䈚䈩䈍䉍⎬⤑䉕䈜䉎䊄䊅䊷䈫䈚䈩prop∔ᖚ䈏㒰ᄖ䈘䉏䈩䈍䉌䈝䇮䈘䉌䈮䊒䊥䉥
䊮Ṍ⩶ലᨐ䈱䈅䉎ൻ䊅䊃䊥䉡䊛ಣℂ䉅䈭䈘䉏䈩䈇䈭䈎䈦䈢䇯䈖䈱䉋䈉䈭⎬⤑䉕⒖䈘䉏䈢ᖚ䋨䊧䉲䊏䉣
䊮䊃䋩䈎䉌䇮ᚒ䈏䈪䈲 140 ฬ䉕䈋䉎 CJD ᖚ䈏⊒∛䈚䈩䈇䉎䇯⎬⤑⒖ᓟ CJDdura mater graft
associated CJD dCJDᖚ䈏䇮ᚻⴚ䈮⸻ᢿ䈘䉏䈩䈇䈢∛ฬ䉕㸋-1 䈮䉁䈫䉄䈢䇯propᢙ䈱ᄙ䈇㗅䈮∛
ฬ䉕⸥タ䈚䈢䈏䇮⊛䈮䉅Ყセ⊛ᓟ䈱⦟䈇∔ᖚ䈏ᄙ䈇䈖䈫䈏ᜰ៰䈘䉏䈩䈇䉎䈏䇮ᚒ䈏䈪䈲ⴊ
ⴚ䋨Jannetta ᚻⴚ䋩䉕ฃ䈔䈢ᖚ䈏Ყセ⊛ᄙ䈇䈖䈫䈏ᓽ䈪䈅䉎 9䇯⊒∛ᖚ䈲䇮ዋᢙ䈱ᄖ䉕
㒰䈇䈩䈠䈱ㆮવሶ䈲䈾䈿䈪䉮䊄䊮 129MetMet 䈪䈅䉎䈏䇮∛ℂቇ⊛䈮䉝䊚䊨䉟䊄㓁ᕈ䈏 30䋦೨
ᓟ䈮䉂䉌䉏䇮ᱷ䉍 70䋦䈲䉲䊅䊒䉴䈱Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusᴉ䉕䈐䈢䈜䌍䌍䋱䈫䈪䈐䈭䈇prop䈪䈅䉎 10䇯
䈘䉌䈮ᣂ䈢䈭⊒∛䈏䉅䉄䉌䉏䇮䈖䉏䉌䈱ᖚ䈲 20 ᐕએ䈱ẜફᦼ㑆䉕䈩⊒∛䈚䈩䈇䉎䇯
本文id6indd 25本文id6indd 25 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Χ㧚⎬⤑⒖ᓟ amp ߩᄖ⑼ᚻⴚࠍฃߩߚߌේ∔ᖚ
⎬⤑⒖䉕ฃ䈔䈢∛㩷 propᢙ㩷
㜑⤑㩷 㪉㪐㩷
enspᕈ㗻㕙orᡨ㩷 㪈㪐㩷
≌㩷 㪈㪎㩷
䉪䊝⤑ਅⴊ㩷 㪈㪈㩷
ᄢ䊶ዊⴊ㩷 㪏㩷
േ㕒ᄸᒻ㩷 㪎㩷
ਃcap㩷 㪎㩷
േ≜㩷 㪍㩷
⎬⤑ᄖ䊶⎬⤑ਅⴊ㩷 㪍㩷
ᄖ㩷 㪍㩷
䈠䈱㩷 㪉㪉㩷
ᄌ amp11
1985 ᐕ䈎䉌䈱⧷䈪䈱 BSE 䈱 epidemic 䈲䇮1993 ᐕ䈮䈲 BSE ⊒∛ᢙ 3 ઙએ䈫䈇䈉ᘒ䈮䉁䈪⥋
䉍䇮ᱷᔨ䈭䈏䉌 1995ᐕ䈎䉌䊍䊃䈪 vCJD䈫䈇䈉ᓥ䈮䈲䈭䈎䈦䈢ᣂ䈚䈇CJD䈏䈚䈢䇯ᒰೋ䈲䇮⧷䈱䉂
䈱⊒∛䈪䈅䈦䈢䈏䇮⧷䈎䉌䊣䊷䊨䉾䊌ฦ䈻䈱 BSE ᳪᨴ‐䈱ャ䈮䉋䈦䈩䇮ㆃ䉏䈩䊐䊤䊮䉴䈏䇮䉁䈢
ዋᢙ䈭䈏䉌䊣䊷䊨䉾䊌ฦ䈪⊒∛䈏䉄䉌䉏䈩䈇䉎䇯ὐ䈪䈲䇮180 ฬએ䈱ᖚᢙ䈮䈦䈩䈇䉎䇯
vCJD 䈲䇮ᓥ䈱 CJD 䈫Ყ䈼䈩䇮ਛᨔએᄖ䈱৻⥸⤳䈪䈱䊒䊥䉥䊮䈱䈭ሽ䈭䈬䇮৻⥸⤳
䈪䉅ᗵᨴᕈ䈏㜞䈇䈖䈫䈏䉌䉏䇮ᓟ䈱㗴ὐ䈫䈚䈩ᰴᗵᨴ䈱㒐ᱛ䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯䉁䈢䇮⑼ቇ⊛䈮䈲䉮
䊄䊮 129MetMet એᄖ䈱ㆮવሶ䈪䈱⊒∛䈏䈩䈒䉎䈱䈎䇮䈩䈐䈢႐ว䈲⸻ᢿၮḰ䈱ᄌᦝ䈭䈬䈏
ᔅⷐ䈮䈭䉎นᕈ䈏䈅䉍䇮ᓟ䉅䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯䉮䊄䊮 129MetMet 䈱 vCJD prop䈱䈭
䈎䈪䇮䉝䉳䉝䈮ᄙ䈇䉮䊄䊮 219GluLys 䈱ᄙᕈ䈏 2010 ᐕ䈮ႎ๔䈘䉏䈢 12䇯䈖䈱ᄙ䈪䈲䇮⥃ᐥprop䈲
䉮䊄䊮 219GluGlu䋨䉮䊄䊮 129MetMet䋩䈫ห䈛䈪䇮⸻ᢿၮḰ䉕ᄌᦝ䈞䈝䈫䉅⥃ᐥ⸻ᢿน䈪䈅䈦䈢䇯
䉪䊷䊦䊷13
Gajdusekඳ䈏䇮㔤㐳㘃䈻䈱વ䈮ᚑഞ䈚䈢䈖䈫䈮䉋䈦䈩ᗵᨴ䈜䉎䈖䈫䈏䉌䈎䈫䈭䈦䈢∔ᖚ䈪䈅䉎 14䇯
㘩ᘠ䈮䉋䈦䈩ᗵᨴ䈏ᚑ䈚䈢䈖䈫䈲䇮䈠䈱ᓟ䈱㘩ᱛភ⟎䈮䉋䈦䈩ᖚᢙ䈏ỗ䈚䈢䈖䈫䈎䉌
䈘䉏䈩䈇䉎䇯䉪䊷䊦䊷䈏䈱ᚒ䇱䈮䉅䈢䉌䈜ᢎ⸠䈲䇮㘩ᱛភ⟎䈎䉌 50 ᐕએㆊ䈚䈩䉅䇮䈇䉁䈣
䈮䉪䊷䊦䊷䈱⊒∛䈏䉄䉌䉏䉎䈫䈇䈉ὐ䈪䈅䉎 15䇯ᚒ䇱䈏₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ẜફᦼ㑆䉕䈋䉎䈪䇮50
ᐕ䈮䈍䉋䈹㐳ᦼ䈪䈅䉎䈫䈇䈉䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䈖䈫䉕䈚䈩䈇䉎䇯
ᓟߩ㗴ὐ
කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈪ㅀ䈼䈢䈱䈲䇮䉁䈪ᗵᨴḮ䈏䉌䈎䈫䈭䈦䈢prop䈪䈅䉎䇯㗴䈲䇮৻ᐲ⊒∛䈚䈢
කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ᄙ䈒䈲ቅ⊒ᕈCJD䈫⥃ᐥprop䊶ㆊ䈣䈔䈎䉌䈲䈪䈐䈭䈇䈫䈇䈉䈖䈫䈮䈅䉎䇯ᚒ
䈏䈪䈲䇮䊒䊥䉥䊮∛䈱⊒∛⋥೨䈮ᄖ⑼䉕ᆎ䉄䈫䈜䉎ᚻⴚ䉇ⴊ⊛ᬌᩏ䉕ฃ䈔䈩䈇䉎႐ว䈏ሽ䈚䇮
䊒䊥䉥䊮∛䈱ᰴᗵᨴ䈏 ᔨ䈘䉏䈩䈇䉎䇯⊛䈮䉅䇮䈖䈱䉋䈉䈭ᰴᗵᨴ䉕㒐䈓ദജ䈲ᒁ䈐䈐ⴕ䉒䈰
䈳䈭䉌䈭䈇䈣䉐䈉䇯
ᢥ₂
1 Duffy P Wolf J Collins G DeVoe AG Streeten B Cowen D Possible person-to-person transmission of
Creutzfeldt-Jakob disease N Engl J Med 1974 290 692-693
2 Heckmann JG Lang CJ Petruch F Druschky A Erb C Brown P et al Transmission of Creutzfeldt-Jakob disease via a
corneal transplant J Neurol Neurosurg Psychiatry 1997 63 388-390
本文id6indd 26本文id6indd 26 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
3 Nevin S McMenemey WH Behrman S Jones DP Subacute spongiform encephalopathya subacute form of
encephalopathy attributable to vascular dysfunction (spongiform cerebral atrophy) Brain 1960 83 519-564
4 Bernoulli C Siegfried J Baumgartner G Regli F Rabinowicz T Gajdusek DC et al Danger of accidental
person-to-person transmission of Creutzfeldt-Jakob disease by surgery Lancet 1977 1 478-479
5 Koch TK Berg BO De Armond SJ Gravina RF Creutzfeldt-Jakob disease in a young adult with idiopathic
hypopituitarism Possible relation to the administration of cadaveric human growth hormone N Engl J Med 1985 13
731-733
6 Gibbs CJ Jr Joy A Heffner R Franko M Miyazaki M Asher DM et al Clinical and pathological features and
laboratory confirmation of Creutzfeldt-Jakob disease in a recipient of pituitary-derived human growth hormone N Engl J
Med 1985 313 734-738
7 Powell-Jackson J Weller RO Kennedy P Preece MA Whitcombe EM Newsom-Davis J Creutzfeldt-Jakob disease
after administration of human growth hormone Lancet 1985 2 244-246
8 Hoshi K Yoshino H Urata J Nakamura Y Yanagawa H Sato T Creutzfeldt-Jakob disease associated with cadaveric
dura mater grafts in Japan Neurology 2000 55 718-721
9 Hamaguchi T Sakai K Noguchi-Shinohara M Nozaki I Takumi I Sanjo N et al Insight into the frequent occurrence of
dura mater graft-associated Creutzfeldt-Jakob disease in Japan J Neurol Neurosurg Psychiatry 2013 84 1171-1175
10 Noguchi-Shinohara M Hamaguchi T Kitamoto T Sato T Nakamura Y Mizusawa H et al Clinical features and
diagnosis of dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2007 69 360-367
11 Heath CA Cooper SA Murray K Lowman A Henry C MacLeod MA et al Validation of diagnostic criteria for variant
Creutzfeldt-Jakob disease Ann Neurol 2010 67 761-770
12 Lukic A Beck J Joiner S Fearnley J Sturman S Brandner S et al Heterozygosity at polymorphic codon 219 in variant
Creutzfeldt-Jakob disease Arch Neurol 2010 67 1021-1023
13 Gajdusek DC Zigas V Degenerative disease of the central nervous system in New Guinea the endemic occurrence of
kuru in the native population N Engl J Med 1957 257 974-978
14 Gajdusek DC Gibbs CJ Alpers M Experimental transmission of a Kuru-like syndrome to chimpanzees Nature 1966
209 794-796
15 Collinge J Whitfield J McKintosh E Frosh A Mead S Hill AF et al A clinical study of kuru patients with long
incubation periods at the end of the epidemic in Papua New Guinea Philos Trans R Soc Lond B Biol Sci 2008 363
3725-3739
本文id6indd 27本文id6indd 27 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
D⸻ ᢿ
ޤࡑࠨޣ
bull කේᕈ amp 㔺ᱧ䈮ട䈋䈩䇮ቅ⊒ᕈࡦࡊ߁ߦᢿ㧦ක≮ⴕὑ⸻ߩ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛
䋨㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪚㪡㪛䋩䈱⸻ᢿၮḰ䋨㸉㪄㪈䋩䉕ㆡ䈚䈩⸻ᢿ䈜䉎䇯㩷
bull 䉒䈏䈪ႎ๔䈘䉏䈩䈇䉎කේᕈ 㪚㪡㪛 䈲䈩⎬⤑⒖ᓟ 㪚㪡㪛㩷 㩿㪻㫌㫉㪸㩷 㫄㪸㫋㪼㫉㩷 㪾㫉㪸㪽㫋㩷 㪸㫊㫊㫆㪺㫀㪸㫋㪼㪻㩷 㪚㪡㪛㪑㩷
㪻㪚㪡㪛㪀䈪䈅䉎䇯㩷
bull 㪻㪚㪡㪛 䈱 㪉㪆㪊 䈲 㪚㪡㪛 䈪䈅䉎䈏䇮ᱷ䉍䈱 㪈㪆㪊 䈲䇮䊒䊤䊷䉪䈫䈳䉏䉎㕖䈪䇮ㅴⴕ
䈏Ყセ⊛ㆃ䈒䇮⊒propᣧᦼ䈮䈲ᵄ䈮ᦼᕈหᦼᕈ㔚䈏䈚䈭䈇䈖䈫䈮ᵈᗧ䈜䉎䋨㸋㪄㪉䋩䇯㩷
bull ᄌ㪚㪡㪛㩷㩿㫍㪸㫉㫀㪸㫅㫋㩷㪚㪡㪛㪑㩷㫍㪚㪡㪛㪀䈱⸻ᢿ䋺prop䈪⊒prop䈜䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮∛ೋᦼ䈮䈲ᯏ㓚ኂ
䈏⋡䈢䈭䈇䈭䈬ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䈫䈲䈭䉎⥃ᐥprop䉕๒䈚䇮㗡ㇱ㪤㪩㪠 䈪Ꮐฝਔኻ⒓ᕈ䈱ⷞᐥᨉ㜞
ାภ䈏䉂䉌䉏䉎䈭䈬䈱ᓽ⊛ᬌᩏᚲ䉕䈚䇮ஜᯏ㩿㪮㫆㫉㫃㪻㩷㪟㪼㪸㫃㫋㪿㩷㪦㫉㪾㪸㫅㫀㫑㪸㫋㫀㫆㫅㪑㩷㪮㪟㪦㪀⸻ᢿ
ၮḰ䋨㪉㪇㪇㪈䋩䋨㸋㪄㪊䋩䇮䈠䉏䉕ᡷ䈚䈢 㪜㫌㫉㫆㪚㪡㪛㩷 㩿㪜㪬㪀䈱⸻ᢿၮḰ䋨㪉㪇㪇㪏䋩䋨㸋㪄㪋䋩䉕䈇䈩⸻ᢿ䈜
䉎䇯
㩷
㸋㪄㪉䋮䊒䊤䊷䉪 㪻㪚㪡㪛䈱⸻ᢿၮḰ䋨䋩㪈㪃㩷㪉
ቅ⊒ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱⸻ᢿၮḰ䈮Ḱ䈝䉎䈏䇮䊍䊃ዱ῎⎬⤑⒖ᱧ䈏䈅䉍䇮ㅴⴕᕈ䈱ᄬprop䉕๒䈚䈢prop
䈲䇮ᵄ䈮䈩ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨㪧㪪㪛䋩䉕䉄䈭䈒䈩䉅䇮䈾䈿ታ䋨㫇㫉㫆㪹㪸㪹㫃㪼䋩䈫䈜䉎䇯
㸋㪄㪊㪅㩷ᄌ 㪚㪡㪛⸻ᢿၮḰ䋨㪮㪟㪦㩷㪉㪇㪇㪈䋩㪋㩷
I A ㅴⴕᕈߩprop
B ㆊ߇ 6 એࡩ
C ৻⥸ᬌᩏ㧘ߩ∔ᖚ߇ቯࠆ߈ߢ
D කේᕈߩนᕈߥ߇
E ኅᣖᕈ Creutzfeldt-Jakob ࠆ߈ߢቯࠍ∛
II A ⊒propೋᦼߩprop㧔ᛥޔߟ߁ਇޔή㑐ᔃޔ⥄㐽ޔᅦᗐ㧕
B ᜬ߿ߺcapࠆߔᏱᗵ㧔ߩߘߪࠆਔ㧕
C ᄬ
D ࠕޔࠕޔࡠࡒ
E prop
III A ᵄߢᦼᕈหᦼᕈ㔚㧔PSD㧕㒶ᕈ
B 㗡ㇱ MRI ਔⷞᐥᨉ㜞ାภߡߦ
IV A ᚳᬌߢᏱࡦࡊⰮoplus㓁ᕈ
ታ㧔definite㧕
ታ㧔probable㧕
㧔possible㧕⇼
I A ߩߚࠇߐߦ⊛∛ℂቇߟ߆㧘ࠅ߇
I ࠃ߅ II ߩ 45 㗄⋡ߣ III A ߣ III B ߩߔߚḩࠍ
I ࠃ߅ II ߩ 45 㗄⋡ߣ III A ߩߔߚḩࠍ
㪁ㅢᏱ䇮ᚳᬌ䈲ផᅑ䈚䈭䈇䇯䈢䈣䇮⥃ᐥprop䈏ᄌ㪚㪡㪛 䈮ว⥌䈚䇮㗡ㇱ㪤㪩㪠 䈪ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ䉕䉄䈭䈇䈪㩷
䈪䈅䉎䇯㩷
㪁㪁ᄢ䈍䉋䈶ዊ䈮䇮ᶏᄌൻ䈫 㪽㫃㫆㫉㫀㪻㩷㫇㫃㪸㫈㫌㪼 䉕䈉Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱ᴉ䉕䉄䉎䇯㩷
本文id6indd 28本文id6indd 28 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸋㪄㪋䋮ᄌ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱⸻ᢿၮḰ䋨㪜㪬㩷㪉㪇㪇㪏䋩㪏㩷
A ᔅ㗇ઙ
㪈㪅㩷ㆊ䈏 6 䊱એ䈱ㅴⴕᕈ䈱䊶prop䉕๒䈜䉎㩷
㪉㪅㩷৻⥸ᬌᩏ䇮䈱∔ᖚ䈏ቯ䈪䈐䉎㩷
㪊㪅㩷 䊍䊃䈱ਅ䊖䊦䊝䊮䉇⎬⤑⒖䈮䉋䉎ᴦ≮ᱧ䈏䈭䈇㩷
㪋㪅㩷ㆮવᕈ䈱વᕈᶏprop䈏ቯ䈪䈐䉎
B ⥃ᐥprop
એਅ䈱 5 䈧䈱prop䈱䈉䈤ዋ䈭䈒䈫䉅 4 䈧䉕䉄䉎
㪈㪅㩷⊒propೋᦼ䈱prop䋨ᛥ䈉䈧䇮ਇ䇮ή㑐ᔃ䇮⥄㐽䇮ᅦᗐ䋩㩷
㪉㪅㩷ᜬ䈜䉎cap䉂䉇Ᏹᗵ䋨䈅䉎䈇䈲䈠䈱ਔ䋩㩷
㪊㪅㩷ᄬ㩷
㪋㪅㩷 䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮䉮䊧䉝䇮䉳䉴䊃䊆䉝㩷
㪌㪅㩷prop
C ᬌᩏᚲ㩷
ቯ⸻ᢿ
ᄢ䈍䉋䈶ዊ䈮䇮ᶏᄌൻ䈫 florid plaque 䉕䈉Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱ᴉ䉕䉄䉎
䈠䈱䈱ᬌᩏᚲ
㪈㪅㩷ᵄ䈪ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨PSD䋩㒶ᕈ㩷
㪉㪅㩷㗡ㇱ MRI 䈮䈩ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ㩷
㪊㪅 ᚳᬌ䈪Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㓁ᕈ
D notinቇ⊛ᚲ
notinቇ⊛䈮㑐ㅪ䈏䈘䉏䈩䈇䉎䊍䊃䈎䉌䊍䊃䈻䈱વ䋨ャⴊ䈭䈬䋩
E ⸻ᢿ
㪈㪅㩷ታ 㩿difinite㪀
A ᔅ㗇ઙ䈫 C ᬌᩏᚲ䈱ቯ⸻ᢿ䉕ḩ䈢䈜
㪉㪅 䈾䈿ታ㩷 㩿probable㪀
A ᔅ㗇ઙ䈫 B ⥃ᐥprop䉕ḩ䈢䈚䇮C ᬌᩏᚲ䈪ᵄ PSD 㒶ᕈ䈫㗡ㇱ MRI 䈱ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ䉕
ḩ䈢䈜
䉁䈢䈲
A ᔅ㗇ઙ䉕ḩ䈢䈚䇮C ᬌᩏᚲ䈪ᚳᬌ䈮䉋䉎Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㓁ᕈ䈏䈘䉏䉎
㪊㪅 ⇼䈇㩷 㩿possible㪀
A ᔅ㗇ઙ䈫 B ⥃ᐥprop䉕ḩ䈢䈚䇮C ᬌᩏᚲ䈪ᵄ PSD 䈏㒶ᕈ
㪁㩷㫍㪚㪡㪛䈱⊒propᓟᦼ䈮䈲䇮⒘䈮 㪧㪪㪛 䉕䉄䉎䈖䈫䈏䈅䉎䇯㩷
㪁㪁㩷ㅢᏱ䇮ᚳᬌ䈲ផᅑ䈚䈭䈇䇯䈢䈣䇮⥃ᐥprop䈏 㫍㪚㪡㪛 䈮ว⥌䈚䋬㗡ㇱ㪤㪩㪠 䈪ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ䉕䉄䈭䈇䈪
䈪䈅䉎䇯㩷
ᧄޣ ᢥޤ 䉁䈪䈮ႎ๔䈘䉏䈩䈇䉎䊍䊃䈱₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈮䈲䇮කේᕈCJD䇮vCJD䈍䉋䈶䉪䊷䊦䊷䈱3㘃䈏
ሽ䈜䉎䇯䈖䈱ਛ䈪䇮䉒䈏䈪⊒prop䈏䈘䉏䈩䈇䉎䉅䈱䈲䇮කේᕈ CJD 䈱ਛ䈱 dCJD 䈫 vCJD 䈪䈅䉎䇯
⎬⤑⒖ᓟ amp
dCJD 䈱⸻ᢿ䈲䇮䉁䈝ቅ⊒ᕈ CJD 䈱⸻ᢿၮḰ䋨㸉-1䋩䈮ᴪ䈦䈩 CJD 䈱⸻ᢿ䉕ⴕ䈉䇯䈠䈱ᓟ䇮ㆊ䈮ฃ
䈔䈢ක≮ⴕὑ䉕䈚䇮⎬⤑⒖ᱧ䈏䈅䉏䈳 dCJD 䈫⸻ᢿ䈜䉎䇯ห䈮䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶᬌᩏ䈪ㆮ
વᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉕㒰ᄖ䈜䉎䇯
dCJD䈱 23䈲ฎ⊛䈭CJD䈱⥃ᐥ∛ℂ䉕๒䈜䉎䈪䈅䉎䋨㕖䊒䊤䊷䉪䋩䇯৻ᣇ䇮dCJD䈱
13 䈲∛ℂ䈪䊒䊤䊷䉪䈱䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusᴉ䉕䉄䉎䊒䊤䊷䉪䈪䈅䉍䇮Ყセ⊛ᓢㅴⴕᕈ䈱ㆇേᄬ
prop䈭䈬䉕๒䈚䇮䈪䉂䉌䉏䉎ᵄ䈱ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨periodic synchronous discharge PSD䋩䈏
本文id6indd 29本文id6indd 29 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
⊒prop 1 ᐕએ䈮䈲䈚䈭䈇䈭䈬䇮⥃ᐥprop䈏䈫䈲䈭䉎 1䇯䈠䈱䈢䉄䇮䊒䊤䊷䉪 dCJD 䈱⥃ᐥ
⸻ᢿၮḰ䋨䋩䈏ឭ䈘䉏䈩䈇䉎䋨㸋-2䋩1 2䇯
ᄌ amp
vCJD 䈲prop䈪⊒prop䈚䇮cap䉂䉇Ᏹᗵ䈭䈬䈱ᗵ㓚ኂ䉕⊒propೋᦼ䈮๒䈜䉎䈖䈫䈏ᄙ䈇 3䇯 ⸻ᢿ
䈲 WHO ⸻ᢿၮḰ䋨2001䋩䋨㸋-3䋩4䈮ᓥ䈦䈩ⴕ䈉䇯㗡ㇱ MRI 䈱 T2 ᒝ䉇 FLAIR 䈪䈱Ꮐฝኻ
⒓ᕈ䈱ⷞᐥᨉ㜞ାภ䋨pulvinar sign䋩䈲ᓽ⊛䈪䈅䉎䋨㸋-1䋩䇯䉒䈏ೋ䈱 vCJD prop䈪䈲⊒propᓟᦼ䈮
ᵄ PSD 䉕䉄 5䇮WHO 䈱⸻ᢿၮḰ䈱䇸䈾䈿ታ䋨probable䋩䇹䈱㗄䈮䇮䇸ᵄ䈮䈩ᓟᦼ䈮䈲ᦼᕈ
⥸ᕈⶄวᵄ䈏⒘䈮䉌䉏䉎䈖䈫䈏䈅䉎䇹䈏ട䈘䉏䈢 6䇯䈘䉌䈮䇮ャⴊ䈮㑐ㅪ䈚䈢 vCJD ⟕ᖚ䋨කේᕈ
prop䋩䉅ႎ๔䈘䉏 7䇮䈠䉏䉌䉕〯䉁䈋䈩ᡷ䈚䈢⸻ᢿၮḰ䋨2008䋩䈏 EU 䈎䉌䈘䉏䈢䋨㸋-4䋩8䇯ቯ⸻ᢿ
䈪䈲䇮䈮䈍䈔䉎ᓽ⊛䈭Ᏹ PrP 䈱ᴉ䋨∛ℂ䋯䉡䉢䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃䋩䉕䈜䉎ᔅⷐ䈏䈅䉎䇯ᚳᬌ
䈏ⴕ䉒䉏䉎䈖䈫䈏䈅䉎䈏䇮䈠䈱ᚻᛛ䈮ෂ㒾䈏䈉䈢䉄䇮⥃ᐥㆊ䈲ว⥌䈜䉎䈏 pulvinar sign 䈏䉂䉌䉏䈭䈇
䈭䈬䈮ㆡᔕ䈲㒢䉌䉏䉎䇯
㸋㪄㪈䋮㫍㪚㪡㪛 䈱 㪤㪩㪠㩷㪫㪉 ᒝ㩷
ਔ䈱ⷞᐥᨉ䋨ශ䋩䈮㜞ାภ䋨㫇㫌㫃㫍㫀㫅㪸㫉㩷 㫊㫀㪾㫅䋩䈏䉌䉏䉎䇯
䋨⧷㪚㪡㪛䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䊡䊆䉾䊃 㪛㪅㪘㪅㩷㪚㫆㫃㫃㫀㪼 ඳ䈱䈗ෘ
ᗧ䈮䉋䉎䋩
㩷
ᢥ₂
1 Noguchi-Shinohara M Hamaguchi T Kitamoto T Sato T Nakamura Y Mizusawa H et al Clinical features and
diagnosis of dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2007 69 360-367
2 Yamada M Noguchi-Shinohara M Hamaguchi T Nozaki I Kitamoto T Sato T et al Dura mater graft-associated
Creutzfeldt-Jakob disease in Japan clinicopathological and molecular characterization of the two distinct subtypes
Neuropathology 2009 29 609-618
3 Will RG Ward HJ Clinical features of variant Creutzfeldt-Jakob disease Curr Top Microbiol Immunol 2004 284
121-132
4 World Health Organization The revision of the surveillance case definition for variant CJD 1 ed Geneva Switzerland
WHO 2001
5 Yamada M The first Japanese case of variant Creutzfeldt-Jakob disease showing periodic electroencephalogram Lancet
2006 367 874
6 World Health Organization Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) and variant CJD (vCJD)
httpwwwwhointzoonosesdiseasesCreutzfeldt pdf
本文id6indd 30本文id6indd 30 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
7 Llewelyn CA Hewitt PE Knight RS Amar K Cousens S Mackenzie J et al Possible transmission of variant
Creutzfeldt-Jakob disease by blood transfusion Lancet 2004 363 417-421
8 2008426EC Commission Decision of 28 April 2008 amending Decision 2002253EC laying down case definitions for
reporting communicable diseases to the Community network under Decision No 211998EC of the European Parliament
and of the Council (notified under document number C(2008) 1589) [cited 2012 May 14] Available from
httpeur-lexeuropaeuLexUriServLexUriServdouri=OJL2008159004601ENHTML
本文id6indd 31本文id6indd 31 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ψ㧚ߩ∛ࡦࡊᴦ≮
ޤࡑࠨޣ
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈲䈇䈦䈢䉖⊒prop䈜䉎䈫ㅴⴕᕈ䈪⥌ᱫ⊛䈭ᄌᕈ∔ᖚ䈪䈅䉍䇮ᴦ≮䈲ኻprop≮ᴺ䈱䉂䈪䇮
ㅴⴕ䉕ᛥ䈜䉎䈖䈫䈏䈘䉏䈢ᴦ≮ᴺ䈲䈭䈇䇯㩷
bull ⥃ᐥ㛎䈏ⴕ䉒䉏䈩䈐䈢䋺㩷
㽲䉨䊅䉪䊥䊮ญ䈅䉎䈇䈲ᛩਈ䈮㑐䈚䈩䈲䉌䈎䈭ലᕈ䈲䈘䉏䈩䈇䈭䈇䇯䉁䈢㓚ኂ䈱
䈏ᄙ䈒䇮ផᅑ䈲䈘䉏䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽳䊐䊦䊏䊦䉼䊮䈲䉌䈎䈭ലᨐ䈲䉄䉌䉏䈝䇮ᧄ䈮䈍䈔䉎㛎䉅䈭䈒ᕈ䈏ਇ䈪䈅䉎
䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽴䊄䉨䉲䉰䉟䉪䊥䊮ญ䈅䉎䈇䈲ᛩਈ䈮㑐䈚䈩䇮䉁䈪ലᕈ䈲䈘䉏䈩䈍䉌䈝䇮ᧄ䈮䈍
䈔䉎㛎䉅䈭䈒ᕈ䈏ਇ䈪䈅䉎䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽵䊕䊮䊃䉰䊮⎫ቶᜬᛩਈᴺ䈮䉋䉎ലᨐ䈲䈘䉏䈩䈍䉌䈝䇮ᄖ⑼⊛ᚻᛛ䉕ⷐ䈜䉎䈢䉄ផᅑ
䈘䉏䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
bull prop䈏ㅴⴕ䈚ญ៨ข䈏㔍䈫䈭䈦䈢႐ว䈲䇮㥦䈭䈬䈮䉋䈦䈩ᩕ㙃䈏ⴕ䉒䉏䉎䈏䇮
䈭䉣䊎䊂䊮䉴䈲䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪈䋩䇯㩷
bull 䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈮ኻ䈚䈩䈲䇮䉪䊨䊅䉷䊌䊛䉇䊋䊦䊒䊨䈏䈘䉏䈩䈇䉎䈏䇮䈭䉣䊎䊂䊮䉴䈲䈭䈇
䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪈䋩䇯
ޤᧄᢥޣ
Creutzfeldt-Jakob ∛䋨Creutzfeldt-Jakob disease CJD䋩ߦઍޔߪ∛ࡦࡊߩࠆࠇߐቅ⊒ᕈޔ₪
ᓧᕈޔኅᣖᕈ㧔ㆮવᕈ㧕ߦಽ㘃ߣࠆߔprop⊑ࠎߚߞޔࠇߐㅴⴕᕈߢ⥌ᱫ⊛ߥᄌᕈ∔ᖚޕࠆߢ
ᱜᏱ䈱䊒䊥ࠆߔሽߦᱜᏱ߇ᗵᨴ䈱䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨scrapie prion protein PrPSc䋩ޔߪߢ∛ࡦࡊ
䉥䊮Ⱞoplus䋨cellular prion protein PrPC䋩ࠍਇṁᕈߩ PrPScߣㅧᄌൻࠍዉߩߘޔߒㆊߢ
㓚ኂࠍᒁ߈ߣߔߎޕࠆࠇࠄ߃PrPCࠄ߆ PrPScߩㅧᄌൻ߿⫾ࠍ㒖ኂޔ‛ࠆߔPrPScߩಝ㓸
ᕈࠍᛥޔ‛ࠆߔᄌᕈࠍᛥޔࠇߐࡦ߇‛ࠆߔ⥃ᐥ߇ⴕޕࠆߡࠇࠊ
ࠄ߆PrPCޔ߇ߚߞߢࠕࡑరޔߪࡦ PrPScߩォ߿ PrPScߩ⫾ࠍ㒖ኂߔ
ᖚ∛ࡦࡊߪߢᧄޕߚࠇࠊⴕ߇ᐥ⥃ߢ∛ࡦࡊޔࠇߐႎ๔߇ߣߎࠆലᨐࠆ 31
ࠍኻߡߒߣⴕޔࠇࠊ৻ㆊᕈߩലᨐ߇ 12 ᐔဋߪലᨐߩߎ߇ߚࠇߐ⋠ᵈࠇࠄߺߦ387 2㨪4
ㅳ㑆ߢᶖᄬޕߚߒ৻ᣇࡦߢᴦ≮ਛߦᯏ㓚ኂ߇ ߚߒߦ76 ᐥ⥃ߩߢࡦࡈޕ1
ߪߢ2 32 ࠍኻߦⴕޔࠇࠊߪ 6 ߦᯏ㓚ኂޔࠇࠄߺ߇ߥ߆ࠄലᨐߪߥࠇࠄ
ߚࠇࠊⴕߢ⧷ޕߚߞ߆ PRION-1 study 3ߪߢ 107 ࡦࡊߩ∛ᖚࡦߡ߅ߦᴦ≮⟲
38 ޔ㕖ᴦ≮⟲ 69 ߦಽߡߌᲧセ߇ⴕޕߚࠇࠊሽ₸ߪᴦ≮⟲ߢ㕖ᴦ≮⟲ࠅࠃ㜞ޔ߇ߚߞ߆
㊀propᐲߢᱜࠍⴕޔߣ߁ਔߦᏅޕߚߞ߆ߥߪᴦ≮⟲ߜ߁ߩ 4 ߦ৻ㆊᕈߩ⥃ᐥ⊛ᡷༀ߇ࠇࠄ
߇ᯏ㓚ኂߪޕߚ 20 ޕߚࠇࠄߺߦ
NMDAޔߡߒߣ㕖㤗ᕈcapߪࡦࡇࡈ ฃኈ㒖ኂࠍޔߒⴊᶧ㑐㐷ࠍኈᤃߦㅢ
ㆊࠆߔ28ޔߢ ฬߩ CJD ᖚࠍኻ13ޔߦ ฬߦታ15ޔ߇ ฬ߇ࡏࡊߦᛩਈߚࠇߐ ޕ4
ᯏᬌᩏߢ 2 ⟲㑆ߦᗧᏅ߇ߚࠇࠄߺ߇ᓟߪߢᏅޕߚߞ߆ߥ߇
ߥ߇ႎ๔ߛᧂߦߣᕈޔലᕈޔ߇ࠆߡࠇࠄㅴ߇ᐥ⥃ߢᎺߪࡦࠨ
ޕ
ࠚࡈࠨࡐࡦࠨࡦࡍpentosan polysulfate PPSࡦࡄࡋߪ㘃ߩ⎫ൻᄙޔߢ㑆ᕈ
Ἳ߿㑐Ἳߩᴦ≮ޕߚ߈ߡࠇࠄߦേ‛ᗵᨴታ㛎ޔߢᗵᨴ೨ᓟߦቶᛩਈࠅࠃߦ⊒propㆃ
本文id6indd 32本文id6indd 32 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ᑧലᨐޕࠆ߇PPS ቶᜬᛩਈᴺߪ⧷䈪ᄌ CJD㩷 㩿variant CJD vCJD㪀 ߦኻߡߒೋߡⴕ
ࠇࠊ ∛ࡦࡊߢᧄޔ5 11 ߦኻߡߒⴕޕߚࠇࠊว૬propޔߪᄙߩߊߢ CT ⎬⤑ਅ߇
ߚࠇࠄ ߢᎺޕ6 15 propએⴕޔࠅ߅ߡࠇࠊߥᴦ≮ޕࠆߢหᴦ≮ࠍⴕߚߞ vCJD ᖚߩ
ሽᦼ㑆ޔߪ ߩ㧙ࡠࡦ vCJD ߡࠇߐߪ߆ࠆ߈ߢ㒐ࠍㅴⴕޔ߇㐳ߦ߆ࠄࠅࠃ⟲
ޕߥ
ߣߎࠆࠇࠊⴕ߇ᩕ㙃ߡߞࠃߦߤߥ㥦ޔߪ႐วߚߞߥߣ㔍߇ญ៨ขߒㅴⴕ߇prop
ޕߥߪࡦࡆߥߚߞߣࠆߔᡷༀࠍᓟޔߒ߆ߒޕᄙ߇
CJD ࡠࡒਅᕈ⊹ߪࠆᕈ⊹ޔߡߒኻߦࡠࡒࠆߒߒߦㆊਛߩ
߇ࠆߡࠇߐ߇ࡠࡊࡃ߿ࡓࡄࡠߡߒߣ≯ᴦߩ ޕߥߪࡦࡆߥޔ7
ᢥ₂
1 ጊᄦ ᶆస⟤ ဝ⟵ᄦ ਛፉ㓷䋮䉪䊨䉟䉿䊐䉢䊦䊃䊶䊟䉮䊑∛䈮ኻ䈜䉎 Qinacrine ᴦ≮ ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄ 㔍ᴦᕈ∔ᖚస 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ ᐔᚑ 15 ᐕᐲ䊶
ಽᜂႎ๔ᦠ 2004 pp113-124
2 Haiumlk S Brandel JP Salomon D Sazdovitch V Delasnerie-Lauprecirctre N Laplanche JL et al Compassionate use of
quinacrine in Creutzfeldt-Jakob disease fails to show significant effects Neurology 2004 63 2413-2415
3 Collinge J Gorham M Hudson F Kennedy A Keogh G Pal S et al Safety and efficacy of quinacrine in human prion
disease (PRION-1 study) a patient-preference trial Lancet Neurol 2009 8 334-344
4 Otto M Cepek L Ratzka P Doehlinger S Boekhoff I Wiltfang J et al Efficacy of flupirtine on cognitive function in
patients with CJD A double-blind study Neurology 2004 62 714-718
5 Todd NV Morrow J Doh-ura K Dealler S OHare S Farling P et al Cerebroventricular infusion of pentosan
polysulphate in human variant Creutzfeldt-Jakob disease J Infect 2005 50 394-396
6 Tsuboi Y Doh-Ura K Yamada Tet al Continuous intraventricular infusion of pentosan polysulfate clinical trial against
prion diseases Neuropathology 2009 29 632-636
7 Kojovic M Cordivari C Bhatia K Myoclonus disorders a practical approach for diagnosis and treatment Ther Adv
Neurol Disord 2011 4 47-62
本文id6indd 33本文id6indd 33 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ω㧚ߩ∛ࡦࡊᖚኅᣖߦኻࠆߔᔃℂળ⊛ᡰេ
ޤޤࡑࠨޣ
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈱䉋䈉䈮ᄢ䈐䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢䇱䈏䇮ᔶ䉍䇮ᖤགྷ䇮⧰ᖠ䇮ਇ䈭䈬䉕ᛴ䈒䈱䈲⥄ὼ䈭䈖䈫
䈪䈅䉎䈫ℂ⸃䈜䉎䈖䈫䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᄙ䈒䈱䈲䇮㑆䈱ㆊ䈫䈫䉅䈮⥄䉌ታ䈮ะ䈐ว䈇ᜬ䈤䉕ᢛℂ䈚䈩䈇䈒ജ䉕䉅䈦䈩䈇䉎䇯ᓥ䈦䈩䇮
ᔃℂᡰេ䈱⋡ᮡ䈲䇮ਇ䉇ᔃcap䈱シ䉇⸃ᶖ䈪䈲䈭䈒䇮䇱䈱ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈱ㆊ䉕ℂ⸃䈚䇱䈱
ᜬ䈤䉕ቯ䈞䈝䈮䈐⪭䈤䈇䈩䉎䈖䈫䈪䈅䉎䇯㩷
bull 䈲䈢䈫䈋෩䈚䈇ኈ䈪䉅ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈩䈇䉎䈫ᗵ䈛䉌䉏䉎䈫ᜬ䈤䈏⪭䈤䈒䉅䈱䈭䈱䈪䇮∔ᖚ
䈮㑐䈚䈩ᱜ䈪චಽ䈭ᖱႎ䉕㓝䈘䈝䈮䉒䈎䉍䉇䈜䈒ᐲ䈪䉅વ䈋䉎䈖䈫䈲ᄢ䈐䈭ᔃℂᡰេ䈫䈭䉎䇯ฦ
ᖱႎḮ䉇䇸䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䇹䈭䈬䈱ᒰ䈱䉅䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᔃℂળ⊛ᡰេ䈮䈲䇮කᏧ䇮⋴䇮ᔃℂኾ㐷䇮ක≮䉸䊷䉲䊞䊦䊶䊪䊷䉦䊷䇮ㆮવ䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫
ኾ㐷䈭䈬䈱ㅪ៤䈏ᗧ⟵䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᖚ䊶ኅᣖ䈮䈍䈇䈩ᛥ䈉䈧ᘒ䈏⇼䉒䉏䉎䈫䈐䈲䇮⑼ක䈮⋧䈜䉎䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯
ᧄޣ ᢥޤޤ
㧔㧕߇ޘ㑆ߡߌ߆ࠍ⥄りߩജߢᔃℂ⊛ߦᴫߦㆡᔕߊߡߒㆊࠍℂ⸃ߒࠆ 1 2 3 4
ᄢ䈐䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢䇱䈏ᔃℂ⊛䉲䊢䉾䉪䉇ᔶ䉍䇮ᖤགྷ䇮ਇ䈭䈬䉕ᗵ䈛䉎䈖䈫䈲⥄ὼ䈭䈖䈫䈪䈅䉎䇯䈚
䈎䈚䇮䈾䈫䉖䈬䈱䇱䈲䇮㑆䈱ㆊ䈫䈫䉅䈮⥄ಽ䈱ജ䈪ታ䈮ะ䈐ว䈇ᜬ䈤䉕ᢛℂ䈚䈩䈇䈒ജ䉕ᜬ䈦
䈩䈇䉎䇯৻⥸⊛䈮䈖䈉䈚䈢ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈮䈲2-3ᐕ䈎䈎䉎䈫䈘䉏䇮ᒰೋ䈲ᄢ䈐䈭ᔶ䉍䉇䈭䈬䈏䈒䈖䈫䉅䈅
䉎䈏䇮ೞ䈭∔ᖚ䈏⋡䈱೨䈮䈅䉎એ䇮䇱䈱ᖠ䉂䉇⧰䈚䉂䉕䈭䈒䈜䈖䈫䈲䈪䈐䈭䈇䇯ᓥ䈦䈩䇮ᔃℂᡰេ
䈱⋡ᮡ䈲䇮ᔃℂ⊛㗴䈱シ䉇⸃ᶖ䈪䈲䈭䈒䇮䊒䊥䉥䊮∛䈮⋥㕙䈚䈢ᖚ䇮ኅᣖ䈱ᜬ䈤䉕ℂ⸃䈚䇮ᔃ
ℂ⊛ㆡᔕㆊ䉕䉎䈖䈫䈪䈅䉎䇯䈠䈱㓙䇮ᖚ䇮ኅᣖ䈱⪲䈮䈮䉕䈔䈩䇱䈱ᜬ䈤䈱ℂ⸃
䈮ോ䉄䇮㗴⸃䈮䉌䈝䇮ᔶ䉍䉇⧰䈚䉂䉇䉅ቯ䈞䈝䈮䉄䈭䈏䉌䈒䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯ᕆ䈇䈪∛
䉕ฃ䈔䉏䉎ᔅⷐ䈲䈭䈒䇮ᜬ䈤䈱ᢛℂ䈮䈲㑆䈏ᔅⷐ䈫વ䈋䉎䈖䈫䉅䈪䈅䉎䇯䉁䈢䇮䇱䈏ක≮
䈮ኻ䈜䉎ਇḩ䉕ㅀ䈼䈢䈫䈐䈮䈲䇮ᔃℂᡰេ䈲䇮ᖚ䇮ኅᣖ䈱ਇḩ䉕ቯ䈞䈝䈮䉄䈩ℂ⸃䈚䉋䈉䈫䈜
䉎ᆫ䉕䈜䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯㸍-1 䈮䊒䊥䉥䊮∛䈱ᖚ䊶ኅᣖ䈮৻⥸⊛䈮䉋䈒䉌䉏䉎ᔃℂ⊛ᴫ䈱
䉕䇮㸍-2 䈮ኅᣖ䈱ⷐᦸ䈱䉕䈜䇯
本文id6indd 34本文id6indd 34 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ωг㧚ߩ∛ࡦࡊᖚኅᣖߊࠃߦࠆࠇࠄᔃℂ⊛ᴫ 1 2 4
㧨ߦ⥸∛ࡦࡊ㑐ߡߒ㧪
bull ⓭ὼ䈱⊒prop䉇ᕆㅦ䈭∛䈱ㅴⴕ䇮䈅䉎䈇䈲䇮prop䉇prop䈱䈅䉌䉒䉏䈮ኻ䈜䉎⊛䉲䊢䉾䉪䉇േ䇮ᔃcap㩷
bull ᩮᧄ⊛䈭ᴦ≮ᴺ䈏䈭䈇䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᦸᗵ㩷
bull ⊒prop䈚䈩䈎䉌⸻ᢿ䈏䈧䈒䉁䈪㑆䈏䈎䈎䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈭䈇䉁䉁prop䈏ᖡൻ䈚䇮⸻ᢿ䈏䈧䈇䈢ᓟ䈲
ਇᴦ䈱∛䈪䈅䉎䈖䈫䇮ㄭ䈇ᖚ䈏ᱫ䉕ㄫ䈋䉎䈫䈇䈉䈖䈫䉕䉌䈘䉏䈩䈱⊛䉲䊢䉾䉪䉇䇮䈠䉏䉁䈪⸻ᢿ䈏䈧䈎
䈭䈎䈦䈢䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ਇାᗵ䇮ᙍ䉍㩷
bull ኅᣖ䈱ᴫ䈮ኻ䈜䉎ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈮䈲㑆䈏䈎䈎䉎䈏䇮䈠䉏䉋䉍䉅ᣧ䈇䉴䊏䊷䊄䈪ᖚ䈱prop䈏ㅴⴕ䈜䉎䈢䉄䈮
䈛䉎䇮ᔃℂ⊛䈮ਇቯ䈭ᘒ㩷
bull ∛䈱ㅴⴕ䈫䈫䉅䈮ኅᣖ䈏ᖚ䈫ᗧᕁ⇹ㅢ䈏䈪䈐䈭䈒䈭䉎䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᔃℂ⊛⧰cap㩷
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈮㑐䈜䉎䉇ℂ⸃䈏චಽ䈪䈅䉎䈫䈲䈇㔍䈇ක≮䉴䉺䉾䊐䈱േ䈮ኻ䈜䉎⧦䈤䉇ᙍ䉍䇮ਇḩ䇮ਇ
ାᗵ㩷
bull ᔃℂ⊛䈮䈏䈭䈇ᘒ䈪䇮ක≮䉇䈱䇱䈮ኻ䈜䉎䇱䈭ਇḩ䈏䈛䈢႐ว䈮䉌䉏䉎䇮ᒝ䈇ᔶ䉍䉇⧦
䈤㩷
bull ≮㙃ක≮ᯏ㑐䈻䈱ォ㒮䉕ឭ䈘䉏䉎䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᙍ䉍䉇ਇḩ㩷
bull Ꮧዋ∔ᖚ䉉䈋ᖱႎ䈏ਇ䈚䈩䈇䉎䈖䈫䉇㔍⸃䈭∔ᖚ䊜䉦䊆䉵䊛䈭䈬䈮䉋䉎䉇ਇ㩷
bull 䈭ේ䈏䉒䈎䉌䈭䈇䈖䈫䈮䉋䉎⧦䈤䉇䇸䈭䈟䋿䇹䇸䈬䈉䈚䈩䋿䇹䈫䈇䈉ᜬ䈤㩷
bull ળ䉇䈱䇱䈎䉌䈱䉕䉃ⷞ䈮ኻ䈜䉎䈫䉁䈬䈇䉇ᔶ䉍㩷
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈫䈇䉒䉏䈢䈫䈐䈱䇮䈱ኅᣖ䈻䈱ㆮવ䈱ᔃ㈩㩷
bull ᖚ䈏ᕆ䈮䈏䈪䈐䈭䈒䈭䉎䈭䈬䈱ᴫ䈪䇮ኅᣖ䈏⊛䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢႐ว䈱ਇ䉇䉴䊃䊧䉴㩷
bull ᖚ䈱䈮䈅䈢䉎႐䈫䈚䈩䈱䉴䊃䊧䉴䇮⊛ᜂ㩷
bull ᖚ䈏䈒䈭䈦䈢ᓟ䈱ኅᣖ䈱䈇ᔃcap䇮ᖤགྷ㩷
㧨ߩ∛ࡦࡊᗵᨴᕈߦ㑐ㅪߡߒ㧪
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈱ᗵᨴᕈ䈮ኻ䈜䉎ਇ䉇䈫䉁䈬䈇㩷
bull 䈬䈱ᐲ䈱ᗵᨴᕈ䈎䉒䈎䉌䈭䈇䈖䈫䈮䉋䉎ਇ䇮㩷
bull 䈱ᗵᨴ䈮㑐䈜䉎ਇ㩷
bull ᗵᨴ㒐䈱䈢䉄䈮䈱ᖚ䈫䈭䉎ᛒ䈇䉕䈘䉏䉎䈖䈫䈱ਇᔟᗵ㩷
bull ක≮䉇䈱䇱䈮䈍䈔䉎ᗵᨴᕈ䈮㑐䈜䉎ㆊᔕ䉇⸃䇮䈮䉋䈦䈩ᒁ䈐䈖䈘䉏䉎ᔶ䉍䇮⧦䈤䇮ਇᔟ
ᗵ㩷
bull ⸃䉇䉕ฃ䈔䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈖䈫䈎䉌䈱䇱䈮ኻ䈚䈩ᖚ䈱ᴫ䉕䉥䊷䊒䊮䈮䈜䈖䈫䈏䈪䈐䈭䈇䈖䈫䈮
䉋䉎䉴䊃䊧䉴㩷
bull ᴫ䉕䈦䈢ᣖ䉇䈱䇱䈏ᛴ䈒ᗵᨴᕈ䈱ਇ䈮ኻ䈚䈩䇮ᖚ䈱ኅᣖ䈏䉕䈦䈢䉍䈚䈢䉍䈚䈭䈔䉏䈳
䈭䉌䈭䈇䈖䈫䈮ኻ䈜䉎䉴䊃䊧䉴㩷
bull ⎬⤑⒖䈭䈬䈮䉋䉎ᗵᨴ䈏ේ䈪ኅᣖ䈏䊒䊥䉥䊮∛䉕⊒prop䈚䈢䈫䈐䈱ᔶ䉍䉇ήᔨ䈘䇮䉇䉎䈞䈭䈘䈭䈬䈱ᗵᖱ㩷
bull ᚻⴚ䈭䈬䈪ᗵᨴ䈚䈩䈇䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈫વ䈋䉌䉏䈢႐ว䈱䉴䊃䊧䉴䇮ਇ䇮ᔶ䉍㩷
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛ኅ䈱ᧂ⊒prop䈮䈍䈇䈩䇮ㆮવ䈚䈩䈇䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈱䈪䇮䈱∔ᖚ䈪ᄖ⑼ᚻⴚ䉕ฃ䈔䉎
䈫䈐䈭䈬䈮䈲ᗵᨴ㒐䈱䈢䉄䈮ක≮䈮વ䈋䉎䉋䈉䈮䈫䈇䈦䈢ᵈᗧ䉕䈘䉏䉎䈖䈫䈮䈉ਇ䇮ਇᔟᗵ㩷
䇱䈲ᴫ䈮䉋䉍䇱䈭ᔃℂᴫ䈮䈅䉎䈏䇮ක≮䈏৻⥸⊛䈮䉋䈒䉌䉏䉎ᴫ䉕䈦䈩䈍䈒䈖䈫䈪ᖚኅᣖ䈮ኻ
䈜䉎ℂ⸃䈏䉁䉎䇯䉁䈢䇮ᖚኅᣖ⥄り䉅ห䈛䉋䈉䈭ᴫ䈮䈅䉎䇱䈱ᴫ䉕䉎䈖䈫䈪䇮䇸⥄ಽ䈲䈵䈫䉍䈪䈲䈭䈇䇹䇸ห
䈛䉋䈉䈮ᕁ䈦䈩䈇䉎䉅䈇䉎䈱䈣䇹䈫ᗵ䈛䉎䈖䈫䈏䈪䈐䉎䇯⥄ಽ䈫䈲䈭䉎ᜬ䈤䉅䈅䉎䈖䈫䉕䈦䈩䇮ⷞ㊁䈏ᐢ䈏䉎႐ว
䉅䈅䉎䇯䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䈭䈬䈱ᒰ䈱ᵴേ䈮ෳട䈚䈢䉍䇮ㆊ䈱ᖚኅᣖ䈱ᗧᩏ䈱ႎ๔䈭䈬
䉕䈢䉍䈜䉎䈖䈫䈪䇮ห䈛䉋䈉䈭႐䈮䈇䉎䈢䈤䈏䈬䈱䉋䈉䈭ᜬ䈤䈪䈇䉎䈱䈎䉎䈖䈫䉅ᗧ⟵䈪䈅䉎䇯
本文id6indd 35本文id6indd 35 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ωг㧚ࡦࡊ∛ᖚߩኅᣖࠍኻߚߒߣ߈ขࠅᩏࠄ߆ᓧߚࠇࠄⷐᦸߩ 1 2 4
䋼⸻≮႐䈱ක≮䈮ኻ䈚䈩䋾㩷
bull ᖚ䈱ᕆỗ䈭∛䈱ᖡൻ䈮ኻ䈚䈩䇮ኅᣖ䈮䈩䈇䈰䈇䈮䈚䊐䉤䊨䊷䈚䈩䈾䈚䈇㩷
bull ∛㒮䈏䇮∛䈮ኻ䈚䈩ℂ⸃䉕䉄䇮ㆊ䈭ᗵᨴ㒐䈭䈬䈪ኅᣖ䈱り⊛䊶⊛ᜂ䉕Ⴧ䉇䈘䈭䈇䉋䈉䈮ข
䉍䉖䈪䈾䈚䈇㩷
bull ⸻ᢿ䉕䈚䈢∛㒮䈪䈪䈐䉏䈳ᦨᦼ䉁䈪㒮䈘䈞䈩䈾䈚䈇䈏䇮ήℂ䈪䈅䉏䈳䈠䈱ᓟ䉅ᖱႎ䉕䈜䉎䈭䈬ജ䈮䈭䈦䈩
䈾䈚䈇㩷
䋼䉇ෘഭ⋭䈮ኻ䈚䈩䋾㩷
bull ฃ䈔䉏∛㒮䉕Ⴧ䉇䈚䈩䈚䈇㩷
bull ฦᐲ䉕䈜䉎㓙䈮䇮∛䈱ᄌൻ䈏ᕆㅦ䈭䈱䈪䇮ᚻ䈐䉕ㅦ䉇䈎䈮ⴕ䈦䈩䈚䈇㩷
bull කᏧ䉇⋴Ꮷ䈱ኻᔕ䈏৻ቯ䈱䊧䊔䊦䈮⥋䉎䉋䈉䈮ᖱႎឭଏ䇮ᢎ䉕ⴕ䈦䈩䈾䈚䈇
㧔㧕ᖱႎឭଏߩలታߪᔃℂᡰេࠆߥߣ 1 2 3 4
䈲䇮䈢䈫䈋෩䈚䈇ᴫ䈪䉅ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈩䈇䉎䈫ᗵ䈛䉌䉏䉎䈫䈐䈱䈾䈉䈏䇮ᜬ䈤䈏⪭䈤䈒䈖䈫䈏
ᄙ䈇䇯ᓥ䈦䈩䇮䊒䊤䉟䊋䉲䊷䈱䉁䉅䉌䉏䈢႐ᚲ䈫㑆䉕䉅䈉䈔䈩䇮∔ᖚ䈮㑐䈚䈩ᱜ䈪චಽ䈭ᖱႎ䉕㓝䈘䈝
䈮䉒䈎䉍䉇䈜䈇⪲䈪વ䈋䉎䈖䈫䈏䇮ᄢ䈐䈭ᔃℂᡰេ䈫䈭䉎䇯⸻ᢿᒰೋ䈲㗡䈏䈦oplus䈮䈭䈦䈩䈏㗡䈮
䉌䈭䈇႐ว䉅䈅䉎䈱䈪䇮৻ᐲ䈚䈢䈖䈫䈪䉅વ䉒䈦䈩䈇䉎䈎㓐䈚䈭䈏䉌ᔅⷐ䈮ᔕ䈛䈩ᐲ䈪䉅
䈚䇮⇼䈮ኻ䈚䈩ৼካ䈮䈋䈩䈇䈒䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯ᒰ䇸䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䇹䉕
䈚䈢䉍䇮㔍∛ᖱႎ䉶䊮䉺䊷䈱䉰䉟䊃䉇䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䉟䊃䈭䈬䈱ᖱႎ䉕વ䈋䈢䉍䈜䉎䈖䈫䉅䈪䈅䉎
䋨㸍-3䋩䇯
Ωг㧚ߦ∛ࡦࡊ㑐ࠆߔᖱႎࠨ
٤䊒䊥䉥䊮∛䈱䊖䊷䊛䊕䊷䉳 httpprionuminjpindexhtml
٤㔍∛ᖱႎ䉶䊮䉺䊷䈱∔ᖚᖱႎ䊖䊷䊛䊕䊷䉳 䊒䊥䉥䊮∛䋨䋱䋩䉪䊨䉟䉿䊐䉢䊦䊃䊶䊟䉮䊑∛䋨CJD䋩 httpwwwnanbyouorjpentry80
䊒䊥䉥䊮∛䋨䋲䋩䉭䊦䉴䊃䊙䊮䊶䉴䊃䊨䉟䉴䊤䊷䊶䉲䊞䉟䊮䉦䊷∛䋨GSS䋩 httpwwwnanbyouorjpentry88
䊒䊥䉥䊮∛䋨䋳䋩⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop䋨FFI䋩 httpwwwnanbyouorjpentry51
٤䊒䊥䉥䊮∛ᖚኅᣖ䈱ᣇ䇱䇮䊒䊥䉥䊮∛䈱䊥䉴䉪䈱ਇ䈱䈅䉎ᣇ䇱䈻䈱䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫 䋨䊒䊥䉥䊮∛䊖䊷䊛䊕䊷䉳䋩 httpprionuminjpprioncounselinghtml
٤䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䋨ᣣᧄ䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdnetjp
٤CJD Support Network䋨⧷䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdsupportnet
٤Creutzfeldt-Jakob Disease Foundation䋨䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdfoundationorg
本文id6indd 36本文id6indd 36 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㧔㧕ߥޘኾ㐷ߩㅪ៤߇ᗧ⟵ 4
䇱䈱ᔃℂળ⊛ᡰេ䈮䈧䈇䈩䈋䉎㓙䈮䈲䇮කᏧ䇮⋴䈱䈾䈎䇮ᔃℂኾ㐷䇮ක≮䉸䊷䉲䊞䊦䊶
䊪䊷䉦䊷䈭䈬䈏ട䉒䈦䈩䈚ว䈇䇮ኒ䈮ㅪ៤䈚䈩䈇䈒䈖䈫䈏ᓎ䈮䈧䈖䈫䈏ᄙ䈇䇯ㆮવᕈ䈏⇼䉒䉏䉎prop
䈪䈲䇮⥃ᐥㆮવኾ㐷ක䉇ቯㆮવ䉦䉡䊮䉶䊤䊷䈫䈱ㅪ៤䉅ᦸ䉁䉏䉎䇯㩷
㧔㧕ᛥߟ߁ᘒޔߪ߈ߣࠆࠇࠊ⇼߇⑼කࠆߔ⋦ߦ 1
ᖚ䊶ኅᣖ䈮䈍䈇䈩䇮㘩ਇᝄ䇮㘩ㆊᄙ䉇䇮ਇ䇮ㆊᄙ䇮ಽ䈱ᄌേ䇮䈠䈱䇮ᛥ䈉䈧ᘒ䈏⇼
䉒䉏䉎ᴫ䈏䉂䉌䉏䈢႐ว䈲䇮⑼ක䉇ᔃ≮⑼ක䈮⋧䈜䉎䇯䊒䊥䉥䊮∛䈮⋥㕙䈚䈩㘩ਇᝄ䉇ਇ
䈭䈬䈏䉂䉌䉏䉎䈖䈫䈲䈅䉎ᐲ䈲ᱜᏱ䈭ᔃℂᔕ䈪䈅䉎䈏䇮䈠䉏䈏䈮ᒝ䈎䈦䈢䉍㐳䈒䈇䈢䉍䈚䈢
႐ว䈮䈲⑼⊛ᴦ≮䈏䈭႐ว䉅䈅䉎䇯䊒䊥䉥䊮∛ᖚ䊶ኅᣖ䈮⋥ធធ䈜䉎ක≮䈲䇮䈇䈧䈪䉅䈠䈉
䈚䈢ኾ㐷ኅ䈏น䈪䈅䉎䈖䈫䉕વ䈋䈭䈏䉌䇮㘩䉇䈱㗴䉇ಽᄌേ䈭䈬䈱ళ䉕䉼䉢䉾䉪䈚䇮
ᔅⷐ䈮ᔕ䈛䈩ኾ㐷ኅ䈮⋧䈜䉎䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯㩷
ᢥ₂
1 ᥓ⧷ሶ䋮ᖚ䊶ኅᣖ䈮ኻ䈜䉎ᔃℂળ⊛ᡰេ䋨䋱ㇱ䊒䊥䉥䊮∛䋬Σ䋮䊍䊃䊶䊒䊥䉥䊮∛䋮21䋩䋮ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄㔍ᴦᕈ∔ᖚస䇸䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䋨䋩䋮䊒䊥䉥䊮
∛䈫ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䋮㊄ේemsp䋻2010䋮pp213-219䋮
2 ᥓ⧷ሶ䋮୶ℂ⊛㗴䈫ᔃℂᡰេ䋨11䋩 䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008ᐕemsp䋩䋬ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄䊶㔍ᴦᕈ∔ᖚస 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䋨ਥછ Ỉ⧷
ᵗ䇮㓸છ 㤥ጤ⟵ਯ䋩䋮2008 pp123-140䋨䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䈱䊖䊷䊛
䊕䊷䉳䈭䈬䈎䉌䉻䉡䊮䊨䊷䊄น䋩httpprionuminjpguidelineindexhtml
3 ᥓ⧷ሶ 䊒䊥䉥䊮∛ᖚኅᣖ䈱ᣇ䇱䈻䈱䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫ᣣᧄ⥃ᐥ 2007 65 1447-1453
4 ᥓ⧷ሶ 䊒䊥䉥䊮∛ᖚ䊶ኅᣖ䈱ᔃℂળ⊛䉰䊘䊷䊃䉲䉴䊁䊛䈮ኻ䈜䉎ኤ ෘഭ⑼ቇഥ㊄㔍ᴦ
ᕈ∔ᖚస㩷 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ ᐔᚑ 17ᐕᐲ䊶ಽᜂႎ๔ᦠ
䋨ઍ Ỉ⧷ᵗ䋩 2006 pp99-111
本文id6indd 37本文id6indd 37 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ϊ㧚ߩ∛ࡦࡊᗵᨴ㒐
䊒䊥䉥䊮∛䈱ᗵᨴ㒐䈮䈧䈇䈩䈲䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹
䈮 䉋 䈦 䈩 䇸 䊒 䊥 䉥 䊮 ∛ ᗵ ᨴ 㒐 䉧 䉟 䊄 䊤 䉟 䊮 䋨 2008 ᐕ ᐲ emsp 䋩 䇹 䈏 㐿 䈘 䉏 䈩 䈇 䉎
䋨httpprionuminjpguidelineindexhtml䋩䇯䈖䈱䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈮ၮ䈨䈇䈩ᗵᨴ㒐䉕ⴕ䈉䈖䈫䉕ផᅑ䈜䉎䇯
ᧄ䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈪䈲䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008 ᐕᐲemsp䋩䇹䈱⋡ᰴ䉕એਅ䈮䈜䉎䇯
䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008 ᐕᐲemsp䋩
1
2 㕖ଚⷅ⊛ක≮ⴕὑ䈫⋴䉬䉝
3 䊒䊥䉥䊮䈱Ṍ⩶
4 CJD 䈎䈎ਇ䈱ᖚ䈱䊊䉟䊥䉴䉪ᚻᛛ䈮䈇䉌䉏䈢ᚻⴚ᪾䈮ኻ䈜䉎ಣℂᣇᴺ
5 ᶖൻⷞᬌᩏ
6 ᄖ⑼ᚻⴚ
7 ᱤ⑼ᴦ≮
8 ⑼ᴦ≮
9 ᢛᒻᄖ⑼ᴦ≮
10 ೬ᬌ䊶∛ℂᮡᧄ
11 ୶ℂ⊛㗴䈫ᔃℂᡰេ
12 ળ⊛㗴
ઃ 䊊䉟䊥䉴䉪ᚻᛛ䈮䈇䈢ᚻⴚ䉕ળ䈜䉎 CJD ᰴᗵᨴ㒐䈮䈧䈇䈩
CJD ᰴᗵᨴ㒐䈮㑐䈜䉎ኻᬌળ
本文id6indd 38本文id6indd 38 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ϋ㧚⸻≮ᡰេ
ࠆࠃߦ⸻≮ᡰេ
ࡍࡓࡎ
㩷 䇸䊒䊥䉥䊮∛䈍䉋䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈫䇸䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈫ᗵᨴ
㒐䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈲䇮ਔวห䈪䊖䊷䊛䊕䊷䉳䋨httpprionuminjpindexhtml䋩䉕㐿䈚䇮ᧄ
䉧䉟䊄䊤䉟䊮䉕䉃ฦ䉧䉟䊄䊤䉟䊮䉇ᦨᣂ䈱ᚑᨐ䈭䈬䉕ឭଏ䈚䈩䈇䉁䈜䇯㩷
amp ᆔຬળࡦࡌࠨ
䊒䊥䉥䊮∛䈱ቯ∔ᖚᴦ≮䈮䈍䈔䉎ක≮ฃઃ䉕䈘䉏䈢prop䇮ਅ⸥䈱㜑ᶧ
ᬌᩏ䉇䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶᬌᩏ䉕Ꮧᦸ䈘䉏䈢prop䇮ᗵᨴpropᴺ䈮ၮ䈨䈒ዯ䈔䈏䈅䉍ਥᴦක䈏⸻≮ᡰេ䉕
Ꮧᦸ䈘䉏䈢prop䈏 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળ䈮⊓䈘䉏䉁䈜䇯䈱 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬ䈫ฦㇺ
ᐭ⋵䈱CJDᜂᒰኾ㐷ක䈏ᩏ䉕ⴕ䈦䈢ᓟ䇮CJD䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળ䈮䈩⸻ᢿ䈏ᬌ䈘䉏䇮䈠䈱ᨐ䈏
ਥᴦක䈮ႎ๔䈘䉏䉁䈜䇯
䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䈪ᡰេ䈏ᔅⷐ䈭䈲䇮ਅ⸥ CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળോዪ䈮䈗⋧ਅ䈘䈇䇯
ㅪవ 䋺 CJD䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળോዪ
੩ක⑼ᱤ⑼ᄢቇᄢቇ㒮කᱤቇว⑼㩷 ∛ᘒቇ䋨⑼ቇ䋩ಽ㊁
䇾113-8519㩷 ੩ㇺᢥ੩ḡፉ1-5-45
TEL䋺03-3813-6111 㩿7254㪀㩷 FAX䋺03-5803-0169
E-mail prionurotmdacjp
httpprionuminjpsurveyindexhtml
amp ᆔຬળࡦࡦ
䊒䊥䉥䊮∛䉕⊒propᓟ䈮䊒䊥䉥䊮∛䈱વ䈮㑐䉒䉎䉋䈉䈭ଚⷅ⊛䈭ක≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢႐ว䈮䇮䈠䈱ක
≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢ක≮䉕䈚䈩ක≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢prop䉕⊓䈚䇮䈠䈱ᓟ䈱ㆊ䉕⋙ⷞ䈚䉁䈜䇯㩷
ㅪవ 䋺 CJD 䉟䊮䉲䊂䊮䊃ᆔຬળോዪ
੩ᄢቇᄢቇ㒮කቇ⑼㩷 ᄖ⑼ቇ
䇾113-8655㩷 ੩ㇺᢥ੩ᧄㇹ 7-3-1
TEL䋺03-5800-8848㩷㩿⋥ㅢ㪀㩷 FAX䋺03-5800-8849
httpprionuminjpsurveyindexhtml
㩷
วหᆔຬળ∛ࡦࡊ
䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䈱ᡰេ䉕ⴕ䈇䉁䈜䇯㩷㩷
ㅪవ 䋺 ጤᚻක⑼ᄢቇ කᱤวᚲ㩷 㜞႐MRI⸻ᢿ䊶∛ᘒㇱ㐷
䇾020-8505㩷 ጤᚻ⋵⋓ጟᏒਣ19-1
TEL䋺019-651-5111 㩿3660䇮3733㪀 FAX䋺019-622-1091
ㅪవ 䋺 ᓼፉᄢቇᄢቇ㒮 䊓䊦䉴䊋䉟䉥䉰䉟䉣䊮䉴ㇱ ⑼ቇಽ㊁⸻ᢿ⑼ 䇾770-8503㩷 ᓼፉ⋵ᓼፉᏒ⬿ᧄ 3-18-15
TEL䋺088-633-9283㩷 FAX䋺088-633-7174
本文id6indd 39本文id6indd 39 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
oslashacute OGTHORNCcedilmicro sup2
ɿŬņľʹʴ˛ƕʻțġ˓Ęđʦ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ɚAringiexclshybshyɍʄ ograveĽIordfȔĹshyěsup2
ʖ852-8523ʄ ɚAringƨɚAringEgraveĴ1-12-4ʄ ɚAringiexclshybshyɍʄ ƴń8F
TEL095-819-7059ʄ FAX095-819-7060
E-mail satoh-prionnagasaki-uacjp
httpwwwmednagasaki-uacjpmmicmbprionindexhtml
ʄ
T[I]THORNCcedilethgshylaquo
˛ȃƝɋordfņľʹʴ˛ƕʻțġ˓Ęđʦ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ĸ`iexclshyiexclshyɢbshyNjưƿƹʄ ƕoacuteƷǐshyIɓ
ʖ980-8575 ʄ sup3ƨrEgraveɲȀaĨɥƍ 2-1
TEL022-717-8147 ʄ FAX022-717-8148
E-mail kitamotomedtohokuacjp
httpwwwprionmedtohokuacjp
ʄ
AgraveT[I]THORNCcedil=GHMO]SPRaumlcopy
FǑǬǏǛ˓˗˙˧˫˿ˮ˲ŢʹʴƐEuml˛ȃƝʻįżʑʛˌʿʻțġ˓ȅʘ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ĸ`iexclshyiexclshyɢbshyNjưƿƹʄ ƕoacuteƷǐshyIɓ
ʖ980-8575 ʄ sup3ƨrEgraveɲȀaĨɥƍ 2 -1
TEL022-717-8147 ʄ FAX022-717-8148
E-mail kitamotomedtohokuacjp
httpwwwprionmedtohokuacjp
oumlAtildeN]O_ugravenEacuteeumlsup2coumlAtildeqEumlOgraveeumluacute
˛ƕʈ˟˖˯˾˘˲ˣ˿ƕCJD
CJDƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry80
CJDțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry240
CJD FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry385
˛ƕʉˢ˧˲˧˲˖˧˥˖˜ƕʅGSSʆʄ
GSSƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry88
GSSțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry247
GSS FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry386
˛ƕʊǵŖecircmicroĤecircƪƖʅFFIʆʄ
FFIƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry51
FFIțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry213
FFI FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry387
㜑ᶧ ⰮoplusⰮoplusቯ4637ޔ+ ᴺ
㜑ᶧᬌᩏ䈮䈩䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䉕ᡰេ䈚䉁䈜䇯㩷
本文id6indd 40本文id6indd 40 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ά㧚㓸
ේ
BSE bovine spongiform encephalopathy ᶏprop
CJD Creutzfeldt-Jakob disease Creutzfeldt-Jakob ∛
CWD chronic wasting disease ᘟᕈᶖᕈ∔ᖚ
dCJD dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob
disease ⎬⤑⒖ᓟ Creutzfeldt-Jakob ∛
DWI diffusion weighted image ᢔᒝ
FFI fatal familial insomnia ⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop
GSS Gerstmann-Straumlussler-Scheinker disease Gerstmann-Straumlussler-Scheinker ∛
PPS pentosan polysulfate ࠚࡈࠨࡐࡦࠨࡦࡍ
PrP prion protein ࡦࡊⰮoplus
PrPc cellular prion protein ᱜᏱࡦࡊⰮoplus
PrPSc scrapie prion protein ᏱࡦࡊⰮoplus
PSD periodic synchronous discharge ᦼᕈหᦼᕈ㔚
RT-QUIC real-time quaking-induced conversion ᏱࡦࡊⰮoplus㜞ᗵᐲჇᴺ
TSE transmissible spongiform encephalopathies વᕈᶏprop
vCJD variant Creutzfeldt-Jakob disease ᄌ Creutzfeldt-Jakob ∛
WHO World Health Organization ஜᯏ
本文id6indd 41本文id6indd 41 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
プリオン病診療ガイドライン20142014年 3月 7日 発行
編 集厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）
プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する調査研究班
厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）プリオン病のサーベイランスと感染予防に関する調査研究班
発 行厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）
プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する調査研究班
厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）プリオン病のサーベイランスと感染予防に関する調査研究班
研究班事務局金沢大学大学院医薬保健学総合研究科 脳老化神経病態学（神経内科学）内
920-8640 石川県金沢市宝町 13-1電話 076-265-2293 FAX 076-234-4253
東京医科歯科大学大学院医歯学総合研究科 脳神経病態学（神経内科学）分野内113-8519 東京都文京区湯島 1-5-45
電話 03-3813-6111（内線7254） FAX 03-5803-0169
本文id6indd 42本文id6indd 42 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ᢥ₂
1 Masters CL Harris JO Gajdusek DC Gibbs CJ Jr Bernoulli C Asher DM Creutzfeldt-Jakob disease patterns of
worldwide occurrence and the significance of familial and sporadic clustering Ann Neurol 1979 5 177-188
2 Brandel JP Delasnerie-Laupretre N Laplanche JL Hauw JJ Alpeacuterovitch A Diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease
effect of clinical criteria on incidence estimates Neurology 2000 54 1095-1099
3 Parchi P Giese A Capellari S Brown P Schulz-Schaeffer W Windl O et al Classification of sporadic
Creutzfeldt-Jakob disease based on molecular and phenotypic analysis of 300 subjects Ann Neurol 1999 46 224-233
4 Nozaki I Hamaguchi T Sanjo N Noguchi-Shinohara M Sakai K Nakamura Y et al Prospective 10-year surveillance
of human prion diseases in Japan Brain 2010 133 3043-3057
5 Krasnianski A Meissner B Schulz-Schaeffer W Kallenberg K Bartl M Heinemann U et al Clinical features and
diagnosis of the MM2 cortical subtype of sporadic Creutzfeldt-Jakob disease Arch Neurol 2006 63 876-880
6 Hamaguchi T Kitamoto T Sato T Mizusawa H Nakamura Y Noguchi M et al Clinical diagnosis of MM2-type
sporadic Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2005 64 643-648
7 Parchi P Capellari S Chin S Schwarz HB Schecter NP Butts JD et al A subtype of sporadic prion disease mimicking
fatal familial insomnia Neurology 1999 52 1757-1763
8 Moda F Suardi S Di Fede G Indaco A Limido L Vimercati C et al MM2-Thalamic Creutzfeldt-Jakob Disease
Neuropathological Biochemical and Transmission Studies Identify a Distinctive Prion Strain Brain Pathol 2012 22
662-669
9 Zerr I Kallenberg K Summers DM Romero C Taratuto A Heinemann U et al Updated clinical diagnostic criteria for
sporadic Creutzfeldt-Jakob disease Brain 2009 132 2659-1668
10 Shiga Y Miyazawa K Sato S Fukushima R Shibuya S Sato Y et al Diffusion-weighted MRI abnormalities as an early
diagnostic marker for Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2004 63 443-449
11 Meissner B Kallenberg K Sanchez-Juan P Collie D Summers DM Almonti S et al MRI lesion profiles in sporadic
Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2009 72 1994-2001
12 Fujita K Harada M Sasaki M Yuasa T Sakai K Hamaguchi T et al Multicentre multiobserver study of
diffusion-weighted and fluid-attenuated inversion recovery MRI for the diagnosis of sporadic Creutzfeldt-Jakob disease
a reliability and agreement study BMJ Open 2012 2e000649
13 Satoh K Shirabe S Eguchi H Tsujino A Eguchi K Satoh A et al 14-3-3 protein total tau and phosphorylated tau in
cerebrospinal fluid of patients with Creutzfeldt-Jakob disease and neurodegenerative disease in Japan Cell Mol
Neurobiol 2006 26 45-52
14 Zerr I Bodemer M Gefeller O Otto M Poser S Wiltfang J et al Detection of 14-3-3 protein in the cerebrospinal fluid
supports the diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease Ann Neurol 1998 43 32-40
15 Sanchez-Juan P Green A Ladogana A Cuadrado-Corrales N Saacuteanchez-Valle R Mitrovaacutea E et al CSF tests in the
differential diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2006 67 637-643
16 Otto M Wiltfang J Cepek L Neumann M Mollenhauer B Steinacker P et al Tau protein and 14-3-3 protein in the
differential diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2002 58 192-197
17 Stoeck K Sanchez-Juan P Gawinecka J Green A Ladogana A Pocchiari M et al Cerebrospinal fluid biomarker
supported diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease and rapid dementias a longitudinal multicentre study over 10 years
Brain 2012 135 3051-3061
18 Coulthart MB Jansen GH Olsen E Godal DL Connolly T Choi BC et al Diagnostic accuracy of cerebrospinal fluid
protein markers for sporadic Creutzfeldt-Jakob disease in Canada a 6-year prospective study BMC Neurol 2011 10
133
本文id6indd 16本文id6indd 16 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
19 Atarashi R Satoh K Sano K Fuse T Yamaguchi N Ishibashi D et al Ultrasensitive human prion detection in
cerebrospinal fluid by real-time quaking-induced conversion Nat Med 2011 17 175-178
20 Peden AH McGuire LI Appleford NE Mallinson G Wilham JM Orruacute CD et al Sensitive and specific detection of
sporadic Creutzfeldt-Jakob disease brain prion protein using real-time quaking-induced conversion J Gen Virol 2011
93 438-449
21 Steinhoff BJ Racker S Herrendorf G Poser S Grosche S Zerr I Kretzschmar H et al Accuracy and reliability of
periodic sharp wave complexes in Creutzfeldt-Jakob disease Arch Neurol 1996 53 162-166
本文id6indd 17本文id6indd 17 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Φ㧚ㆮવᕈࡦࡊ∛
C
ޤࡑࠨޣ
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈫䈲䇮ᱜᏱ䈭䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨㫇㫉㫀㫆㫅㩷 㫇㫉㫆㫋㪼㫀㫅㪑㩷 㪧㫉㪧䋩䉕䉮䊷䊄䈜䉎䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ䈱
ᄌ䈮䉋䉍䈛䉎䊒䊥䉥䊮∛䈪䇮ਥ䈭⥃ᐥprop䈮䉋䉍ቅ⊒ᕈ㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹∛䋨㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷
㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪚㪡㪛䋩䈮㘃䈱prop䉕๒䈜䉎ㆮવᕈ㪚㪡㪛䇮㜑ዊᄌᕈprop䉇orᕈኻ㤗∽䈭䈬䈮㘃䈚ㆊ
䈏ᢙᐕ䈫㐳䈇 㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛䋨㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㪑㩷 㪞㪪㪪䋩䇮ⷞᐥ
ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䈮䈩ਇ䈭䈬⥄ᓞprop䈏⋡䈧⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷
㪝㪝㪠㪀㩷䈮ᄢ䈘䉏䉎䇯㩷
bull ᄙᢙ䈱ㆮવሶᄌ䈏䉌䉏䈩䈇䉎䈏䇮ᣣᧄ䈪䈲 㪭㪈㪏㪇㪠䇮㪤㪉㪊㪉㪩䇮㪜㪉㪇㪇㪢䇮㪧㪈㪇㪉㪣 䈪ᄢඨ䉕භ䉄䉎䇯㩷
bull ᥉ㅢ䈲䇮Ᏹᨴ⦡ఝᕈㆮવᕈ䈪䈅䉎䈏䇮㪭㪈㪏㪇㪠䇮㪤㪉㪊㪉㪩䈲䈾䈫䉖䈬ኅᣖ⊒prop䈏䈭䈒ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛䈫䈚䈩
⊒prop䈜䉎䈢䉄ㆮવሶᬌᩏ䉕䈚䈭䈔䉏䈳⸻ᢿ䈲䈧䈎䈭䈇䇯㩷
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉅ᗵᨴᕈ䈲䈅䉎䈢䉄䇮ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䈫ห䈭ᵈᗧ䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯
ᧄޣ ᢥޤ
ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈫䈲䇮ᱜᏱ䈱 PrP䋨cellular prion protein PrPC䋩䉕䉮䊷䊄䈜䉎 PrPㆮવሶ䈱ᄌ䈮䉋䉍
䈛䉎䊒䊥䉥䊮∛䈪䈅䉍䇮ਥ䈭⥃ᐥprop䈮䉋䉍ቅ⊒ᕈ CJD 䈮㘃䈱prop䉕๒䈜䉎ㆮવᕈ CJD䇮㜑ዊ
ᄌᕈprop䉇orᕈኻ㤗∽䈮㘃䈚ㆊ䈏ᢙᐕ䈫㐳䈇 GSS䇮ⷞᐥቅ⊒ᕈ CJD 䈮䈩ਇ䈭䈬⥄ᓞprop
䈏⋡䈧 FFI䈮ᄢ䈘䉏䉎䋨㸊-1䋩䇯䈠䉏䈡䉏䈱⥃ᐥ∛䈱ේ䈫䈭䉎ㆮવሶᄌ䈲䇮䉁䈪䈮 30
㘃એ䈱ὐᄌ䈫䉮䊄䊮 51 䈎䉌 91 䈱 8 䉝䊚䊉䈱➅䉍䈚䋨䊥䊏䊷䊃䋩ㇱ䈮 15 㘃䈱ᄬ䊶ᝌ䈏ႎ
๔䈘䉏䈩䈇䉎 1 2 3䋨㸊-1䋩䇯䈠䈱㗫ᐲ䈲䇱䈪䈮䉋䉍䈭䉍 4䇮ᧄ䈪䈲ㆮવᕈ CJD 䉕๒䈜䉎 V180I
䋨䉮䊄䊮 180 䈱䊋䊥䊮䈎䉌䉟䉸䊨䉟䉲䊮䈮⟎䋩䇮M232R䋨䊜䉼䉥䊆䊮䈎䉌䉝䊦䉩䊆䊮䋩䇮E200K䋨䉫䊦䉺䊚䊮
䈎䉌䊥䉳䊮䋩䈫 GSS 䉕๒䈜䉎 P102L䋨䊒䊨䊥䊮䈎䉌䉟䉸䊨䉟䉲䊮䋩䈪ᄢㇱಽ䉕භ䉄䉎䋨㸊-2䋩䇯
ㆮવᒻᑼ䈫䈚䈩䈲Ᏹᨴ⦡ఝᕈㆮવᒻᑼ䉕䈫䉎䈏䇮ᶐㅘ₸䈲ᄌ䈱㘃䈮䉋䉍䈭䈦䈩䈍䉍䇮ᣣᧄ䈪
㗫ᐲ䈱㜞䈇 V180I 䈫 M232R 䈲ኅᣖ䈮⊒prop䈲䈾䈫䉖䈬䈭䈒ldquoቅ⊒ᕈrdquo䈫䈚䈩⊒prop䈜䉎䇯䉁䈢䇮ห䈛ㆮવ
ሶᄌ䈪䈅䉍䈭䈏䉌䈭䉎⥃ᐥ䊶∛ℂ䉕๒䈜䉎䈖䈫䉅䈅䉍䇮ቅ⊒䉅䉄䈮ㆮવሶᬌᩏ䉕ⴕ䈉䈖䈫䈏
ᦸ䉁䈚䈇䇯
㸊㪄㪈䋮ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱⥃ᐥ∛䈫䈠䈱ේ䈫䈭䉎ㆮવሶᄌ㩷
㩿㪈㪀㩷ㆮવᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛㩷 㩿㪾㪼㫅㪼㫋㫀㪺㩷㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪾㪚㪡㪛㪀㩷
㪩㪈㪋㪏㪟㪃㩷㪨㪈㪍㪇㫊㫋㫆㫇㪃㩷㪛㪈㪎㪏㪥㪄㪈㪉㪐㪭㪃㩷㪭㪈㪏㪇㪠㪃㩷㪫㪈㪏㪊㪘㪃㩷㪫㪈㪏㪏㪘㪃㩷㪫㪈㪐㪊㪠㪃㩷㪜㪈㪐㪍㪢㪃㩷㪜㪉㪇㪇㪢㪄㪈㪉㪐㪤㪃㩷㪜㪉㪇㪇㪢㪄㪈㪉㪐㪭㪃㩷㪭㪉㪇㪊㪠㪃㩷
㪩㪉㪇㪏㪟㪃㩷㪭㪉㪈㪇㪠㪃㩷㪜㪉㪈㪈㪨㪃㩷㪤㪉㪊㪉㪩㪃㩷㪚㫆㪻㫆㫅㪌㪈㪄㪐㪈㩷㫀㫅㫊㩷
㩿㪉㪀㩷㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛㩷 㩿㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㩷㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪞㪪㪪㪀㩷
㪧㪈㪇㪉㪣㪃㩷㪧㪈㪇㪌㪣㪃㩷㪞㪈㪈㪋㪭㪃㩷㪘㪈㪈㪎㪭㪃㩷㪞㪈㪊㪈㪭㪃㩷㪤㪈㪏㪎㪩㪃㩷㪟㪈㪏㪎㪩㪃㩷㪝㪈㪐㪏㪪㪃㩷㪛㪉㪇㪉㪥㪃㩷㪨㪉㪈㪉㪧㪃㩷㪨㪉㪈㪎㪩㪃㩷㪚㫆㪻㫆㫅㪌㪈㪄㪐㪈㫀㫅㫊㩷
㩿㪊㪀㩷⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷㪝㪝㪠㪀㩷 㩷
㪛㪈㪎㪏㪥㪄㪈㪉㪐㪤㩷
㩿㪋㪀㩷 䈠䈱㩷 㩷
㪰㪈㪋㪌㫊㫋㫆㫇
本文id6indd 18本文id6indd 18 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Φ䋮䉒䈏䈫Ꮊ䈪䈱ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ㆮવሶᄌ䈱㗫ᐲ㩷
㩷
㸊㪄㪉䋮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱䉲䉢䊷䊙䈫ㆮવሶᄙ䈭䉌䈶䈮∛⊛䈭ᄌ㩷
ᣇ䈏ᱜᏱᄙ䇮ਅᣇ䈏ਥ䈭∛⊛ᄌ䉕䈚ᄥሼ䈏䉒䈏䈮ᄙ䈇ᄌ䇯㩷
本文id6indd 19本文id6indd 19 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㧔㧕8+ ᄌࠆࠃߦ amp
⊒propᐕ㦂䈲 44-93 ᱦ䈪䇮ᐔဋ 76 ᱦ䈫㜞㦂䈪䇮ೋ⊒prop䈲⸥ജ㓚ኂ䇮ᄬ䉇ᄬⴕ䈭䈬䈱㜞ᰴᯏ
㓚ኂ䈏ᄙ䈒䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮ዊᄬ䇮ⷞ㓚ኂ䈭䈬䈏䉁䉏䈪ᓢ䈮ㅴⴕ䈜䉎䈢䉄䇮Alzheimer ∛䈫
⸻䈘䉏䈩䈇䉎䉅䈅䉎䇯
㧔㧕2 ᄌ )55
⊒propᐕ㦂䈲ᐔဋ 537ᱦ䈪䇮 90䈏ᱠⴕ㓚ኂ䈭䈬䈱ዊprop䈪⊒prop䈚 2-3ᐕ㑆ㅴⴕ䈚䈢ᓟ䈮prop䇮
䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈭䈬䈏ട䉒䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮ᦨೋ䈲㜑ዊᄌᕈprop䈫⸻䈘䉏䉇䈜䈇䇯ਅᏱᗵ䇮
䈱ૐਅ䇮∛⊛䈭䈬䈏Ყセ⊛ᣧᦼ䈎䉌䉄䉌䉏䉎䇯䈢䈣䈚䈮䈲 CJD 䈱prop䉕䈜䉅䈅䉎䇯ᶐ
ㅘ₸䈏㜞䈇䈢䉄ዊᄬprop䉇prop䈱ኅᣖᱧ䉕䉋䈒ข䈚䇮⇼䈇䉕ᜬ䈦䈩ㆮવሶᬌᩏ䈜䉎䈖䈫䈏⸻ᢿ
ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯ᐔဋ⟕∛ᦼ㑆䈲 4-5 ᐕ䈫㐳䈒䇮ೋᦼ䈮䈲prop䈏䈭䈇䈢䉄䇮⸻ᢿᓟ䈱ᔃℂ⊛䈭䊐䉤䊨䊷䉝䉾
䊒䉅ᄢಾ䈪䈅䉍䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈫ᗵᨴ㒐䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈪䈲ㆮવ䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫
䈮䉅ᔕ䈛䈩䈇䉎䇯
ᢥ₂ 1 Ỉ⧷ᵗ䋨㓸䋩䋺䊒䊥䉥䊮∛䈍䉋䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop㩷 ෘഭ⋭㔍ᴦᕈ∔ᖚస䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ
⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇮㊄ේemsp䇮੩䇮2010
2 Mead S Prion disease genetics Eur J Hum Genet 2006 14 273-281
3 Mastrianni JA The genetics of prion diseases Genet Med 2010 12 187-195
4 Kovacs GG Puopolo M Ladogana A Pocchiari M Budka H van Duijn C et al Genetic prion disease the EUROCJD
experience Hum Genet 2005 118 166-174
本文id6indd 20本文id6indd 20 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
D⸻ ᢿ
䇼䉰䊙䊥䊷䇽㩷
bull ㆮ વ ᕈ 䊒 䊥 䉥 䊮 ∛ 䈲 ㆮ વ ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛ 䋨 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷 㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷 㪚㪡㪛 䋩 䇮
㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛䋨㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㪑㩷 㪞㪪㪪䋩䇮⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇ
prop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷㪝㪝㪠㪀䈮ಽ㘃䈘䉏䉎䇯㩷
bull ᧄ䈱ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈪䈲ኅᣖᱧ䈏䈭䈇䉺䉟䊒䈏ᄙ䈇䈱䈪⸻ᢿ䈮䈲ㆮવሶᬌ䈏ᔅ㗇䈪䈅䉍䇮ฦ
ᄌ䈱㗫ᐲ䈲 㪭㪈㪏㪇㪠䇮㪧㪈㪇㪉㪣䇮㪜㪉㪇㪇㪢䇮㪤㪉㪊㪉㪩䇮㪛㪈㪎㪏㪥 䈱㗅䈮ᄙ䈇䇯㩷
bull 㪭㪈㪏㪇㪠 䉇 㪜㪉㪇㪇㪢 䈪䈲㗡ㇱ㪤㪩㪠㩷ᢔᒝ㩿㪻㫀㪽㪽㫌㪸㫀㫆㫅㩷㫎㪼㫀㪾㪿㫋㪼㪻㩷 㫀㫄㪸㪾㪼㪑㩷㪛㪮㪠㪀䈪䇮ᄢ⊹䉇ၮᐩᩭ
䈮㜞ାภᄌൻ䉕䉄䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮㪧㪈㪇㪉㪣 䉇 㪜㪉㪇㪇㪢 䈪䈲ኅᣖᱧ䉕䉄䈢ᵈᗧ䈇∛ᱧ䈱ข䉇䇮
㜑ᶧᬌᩏ䈮䈍䈔䉎 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䇮㜑ᶧ䈱Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㜞ᗵᐲჇᴺ䋨㫉㪼㪸㫃㪄㫋㫀㫄㪼㩷
㫈㫌㪸㫂㫀㫅㪾㪄㫀㫅㪻㫌㪺㪼㪻㩷㪺㫆㫅㫍㪼㫉㫊㫀㫆㫅㩷㪑㩷㪩㪫㪄㪨㪬㪠㪚䋩ᬌᩏ䈭䈬䈏䈪䈅䉎䇯㩷
bull 㪧㪈㪇㪌㪣 䉇 㪛㪈㪎㪏㪥 䈱 㪝㪝㪠 䈪䈲ᓽ⊛䈭⥃ᐥprop䈏ෳ䈮䈭䉎䈫ᕁ䉒䉏䉎䇯㪭㪈㪏㪇㪠 䈲ᓽ⊛䈭䌍䌒䌉
䈎䉌㐓䈚䈉䉎႐ว䈏䈅䉎䈏䇮㪤㪉㪊㪉㪩 䈲ㆮવሶᬌ䉕䈚䈭䈇䈫ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䈫䈱㐓䈲䈪䈐䈭䈇䇯
ᧄޣ ᢥޤ
⥃ᐥ∛䈮䉋䉍ㆮવᕈ CJD䇮GSS䇮FFI 䈮ಽ㘃䈘䉏䈩䈇䉎㩿㸊-2㪀㪈䇯P102L ᄌ䈪䈲 CJD 䈱prop䉕
๒䈜䉎႐ว䈪䉅 GSS 䈫䉖䈪䈇䉎 2 3䇯ᧄ䈱ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈪䈲ኅᣖᱧ䈏䈭䈇䉺䉟䊒䈏ᄙ䈇䈱䈪⸻ᢿ
䈮䈲ㆮવሶᬌ䈏ᔅ㗇䈪䈅䉎 4䇯ㅒ䈮䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨prion protein PrP䋩ㆮવሶᏱ䈏䈅䉍prop䈏䈅
䈦䈩䉅䊒䊥䉥䊮∛䈪䈭䈇䈖䈫䈏䈅䉎䈱䈪䇮⸻ᢿ䈱㓙䈮䈲ᵈᗧ䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯ᧄ䈮ᄙ䈇∛䉕એਅ䈮⸃
䈜䉎䇯ㆮવᕈ CJD 䈱⸻ᢿၮḰ䈲 CJD 䈱ኅᣖᱧ䉕䈜䉎䈎䇮䈅䉎䈇䈲 CJD 䉕䈐䈢䈜 PrP ㆮવሶᄌ䉕
䈜䉎prop䈪䇮⥃ᐥprop䈲ቅ⊒ᕈ CJD 䈮Ḱ䈝䉎䇯
本文id6indd 21本文id6indd 21 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Φㆮવᕈߢ∛ࡦࡊႎ๔ࠆߡࠇߐਥࡦࡊߥⰮoplus2T2ㆮવሶᄌߣ⥃ᐥ∛ℂ
PrP ㆮવሶᄌ ਥ䈭⥃ᐥ∛ℂ㩷 ᢥ₂
䉮䊄䊮 㪌㪈㪄㪐㪈 㗔䈱䊕
䊒䉼䊄ᓳ㈩ㇱ䈻䈱
㪏㩷㪄㩷㪎㪉 䉝䊚䊉ᝌ䇮㪈㪍
䉝䊚䊉ᄬ
CJD 䉇㪞㪪㪪 䉺䉟䊒䈱∛ᘒ䈭䈬ᄙᓀ䈭⥃ᐥ∛ℂ 㪦㫎㪼㫅㩷㪈㪐㪏㪐㩷㪌㪃㩷㪞㫆㫃㪻㪽㪸㫉㪹㩷
㪈㪐㪐㪈㩷㪍㪃㩷㪞㫆㫃㪻㪽㪸㫉㪹㩷㪈㪐㪐㪊㩷㪎㪃㩷
㪣㪸㫇㫃㪸㫅㪺㪿㪼㩷㪈㪐㪐㪌㩷㪏㪃㩷㫍㪸㫅㩷㪞㫆㫆㫃㩷
㪈㪐㪐㪌㩷㪐㪃㩷㪙㪼㪺㫂㩷㪉㪇㪇㪈㩷㪈㪇㪃㩷㩷
P102L GSS 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪟㫊㫀㪸㫆㩷㪈㪐㪏㪐㩷㪈㪈㪃㩷㩷
P105L GSS 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪢㫀㫋㪸㫄㫆㫋㫆㩷㪈㪐㪐㪊㩷㪈㪉㪃㩷㩷
A117V-129M GSS 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪛㫆㪿㪄㫌㫉㪸㩷㪈㪐㪏㪐㩷㪈㪊㪃㩷㩷
D178N-129M FFI 䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪤㪼㪻㫆㫉㫀㩷㪈㪐㪐㪉㩷㪈㪋㪃㩷㩷
D178N-129V ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ㩷 㪞㪸㫄㪹㪼㫋㫋㫀㩷㪈㪐㪐㪌㩷㪈㪌㪃㩷㩷
V180I 㪚㪡㪛䈫Ყセ䈚䈩ᓢ䈭ㅴⴕ䇮ᶏᄌൻ㜞ᐲ 㪢㫀㫋㪸㫄㫆㫋㫆㩷㪈㪐㪐㪊㩷㪈㪉㪃㩷㩷
E200K ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪞㫆㫃㪻㪾㪸㪹㪼㫉㩷㪈㪐㪏㪐㩷㪈㪍㪃㩷㩷
V210I ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪧㫆㪺㪺㪿㫀㪸㫉㫀㩷㪈㪐㪐㪊㪈㪎㪃㩷㩷
M232R ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ䈅䉎䈇䈲Ყセ⊛ᓢ䈭ㅴⴕ䉕㩷
䈜
㪢㫀㫋㪸㫄㫆㫋㫆㩷㪈㪐㪐㪊㩷㪈㪉㪃㩷㩷
8+ ᄌ amp
㗡ㇱ MRI 䈏䈪䈅䉍䇮DWI 䈪䈲䈾䈿䈮ᓟ㗡⪲䈫ਛᔃḴ೨ᓟ䉕㒰䈇䈢䈮ᄢ⊹䈮䊥䊗䊮
䇮ၮᐩᩭ䈮ᏀฝᏅ䈱䈅䉎㜞ାภ䈫䇮ᄢ⊹䈏ᶋ䈮䈜䉎䉕๒䈜䉎㩿㸊-3㪀䇯㜞㦂⊒prop
䈪䇮ೋ⊒prop䈲⸥ജ㓚ኂ䈏ᦨᄙ䈪䈅䉎䇯ᓢ䈭ㅴⴕ䈫ኅᣖᱧ䉕䈘䈭䈇䈖䈫䉋䉍 Alzheimer prop䈫
⸻ᢿ䈘䉏䈩䈇䉎䈖䈫䈏ᄙ䈇䇯ᵄᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨periodic synchronous discharge PSD䋩䈲 12䇮
㜑ᶧ 14-3-3 Ⱞoplus䈲 70䈱㓁ᕈ₸䈪䈅䉎䇯RT-QUIC ᴺ䈱㓁ᕈ₸䈲 37䈫ૐ䈒䈪䈲䈭䈇 4䇯
Φ8+ ᄌㆮવᕈ amp ߩ 4+ ᢔᒝ
2 ᄌ )55
㗡ㇱ MRI 䈪䈲ೋᦼ䈮䈲ᄌൻ䉕䉄䉎䈖䈫䈏ዋ䈭䈇䈢䉄䈪䈲䈭䈇䇯ᐔဋ⊒propᐕ㦂䈲 537 ᱦ䈫⧯䈇䇯
ቯ䈱䈮䈦䈩⊒prop䈜䉎ะ䈏䈅䉎䈖䈫䉇䇯ᶐㅘ₸䈏㜞䈇䈖䈫䉋䉍⸻䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎 4䇯㜑ዊᄌ
ᕈprop䈫⸻ᢿ䈘䉏䈩䈇䉎prop䉅ᄙ䈇䇯 90䈏ዊprop䈪⊒prop䈚䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈲 30䈪䉄䇮ਅ䈱
Ᏹᗵ䉕๒䈜䉎prop䉅䈅䉎 18䇯CJD 䈱∛䉕๒䈜䉎prop䉅ዋ䈭䈒䈭䈇䇯ᵄ PSD 䈲 23䋦䇮㜑
ᶧ 14-3-3 Ⱞoplus䈲 25䈏㓁ᕈ䈪䈅䉎䇯RT-QUIC ᴺ䈱㓁ᕈ₸䈲 88䈪䈪䈅䉎䇯GSS 䈱⸻ᢿၮḰ䉕
㸊-3 䈮䈚䈢䇯
本文id6indd 22本文id6indd 22 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Φ㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛䋨㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㪑㩷㪞㪪㪪䋩ߩ⸻ᢿၮḰ
㪈㪅 ታ䋨definite䋩䋺ㅴⴕᕈprop䇮ዊprop䇮orᕈኻ㤗∽䈭䈬䉕๒䈜䉎䇯䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ䈱ᄌ䈏䉄䉌
䉏䇮❱䈮䈍䈇䈩 GSS 䈮ᓽ⊛䈭∛ℂᚲ䉕䈜䉎䈎䇮䉁䈢䈲䉡䉢䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃ᴺ䈎notin❱ቇ⊛ᬌᩏ
䈮䈩Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈏ᬌ䈘䉏䈢䉅䈱䇯
㪉㪅 䈾䈿ታ䋨probable䋩䋺⥃ᐥprop䈫䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ䈱ᄌ䈲ታ䈫ห䈛䈪䈅䉎䈏䇮∛ℂᚲ䊶Ᏹ䊒䊥䉥
䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
㪊㪅 ⇼䈇䋨possible䋩䋺ኅᣖᱧ䈏䈅䉍䇮ㅴⴕᕈprop䉕๒䈚䇮ዊprop䈎orᕈኻ㤗∽䉕䈉䈏䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ
䈱ᄌ䉇∛ℂᚲ䊶Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
- ᄌ amp
prop䈲ฎቅ⊒ᕈ CJD 䈫㘃䈚䈩䈍䉍䇮ᕆㅦㅴⴕᕈ䈪䈅䉎䇯ᧄ䈪䈲ኅᣖᱧ䈏䈘䉏䈩䈇䉎䈲
54䈪䇮ቯ䈱䈮ᄙ䈇䈢䉄䇮⸻䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎 1 4䇯⊒propᐔဋᐕ㦂䈲 586 ᱦ䈫⧯䈇䇯ᵄ PSD
䈲 92䇮㗡ㇱ MRI 㜞ାภ䈲 94䇮㜑ᶧ 14-3-3 Ⱞoplus䈲 87䈪㓁ᕈ䈪䈅䉎䇯RT-QUIC ᴺ䈱㓁
ᕈ₸䈲 85䈪䈪䈅䉎 4䇯
4 ᄌ amp
ฎቅ⊒ᕈCJD䈫㘃䈜䉎ᕆㅦㅴⴕ䈫MM2-⊹䈱ᓢㅴⴕ䈏䈅䉎 4 19䇯ኅᣖᱧ䈲䈭䈇䈢
䉄䇮ㆮવሶᬌ䈏ᔅ㗇䈪䈅䉎 1 4䇯
ߩߘ
P105L ᄌ GSS 䈲ᧄ䈱䉂䈪ႎ๔䈘䉏䈩䈇䉎ᄌ䈪䇮⧯ᐕ䈪⊒prop䈚䇮㕖Ᏹ䈮ᓢ䈭ㅴⴕ䉕๒䈜䉎
䈏ᄙ䈇 4 20 21䇯ᄬprop䉇orᕈኻ㤗∽䉕䉄䉎䇯㗡ㇱ MRI 䉇ᵄ䈲㓁ᕈ₸䈏ૐ䈒䈪䈲䈭䈇䇯
D178N-129MM 䈲 FFI䇮D178N-129MV 䈲ฎ CJD 䈫䈘䉏䈩䈇䉎䈏䇮ᔅ䈝䈚䉅䈪䈐䈭䈇䉅䈅䉎22 23䇯⊒propᐕ㦂䈲ᐔဋ 523 ᱦ䈪䈅䉎䇯FFI 䈱⸻ᢿၮḰ䉕㸊-4 䈮䈚䈢䇯
Φг⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷㪝㪝㪠㪀㩷ߩ⸻ᢿၮḰ
㪈㪅 ታ䋨definite䋩䋺⥃ᐥ⊛䈮ㅴⴕᕈਇ䇮prop䇮ᗵ⥝ᅗᘒ䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮ዊᄬ䇮〝ᓽ䇮
ήേᕈή䈭䈬 FFI 䈫䈚䈩⋫䈚䈭䈇prop䉕๒䈚䇮PrP ㆮવሶ䈱䉮䊄䊮 178 䈱ᄌ䉕䈚䉮䊄䊮 129 䈏 MetMet䈪䈅䉎䇯䈘䉌䈮❱䈮䈍䈇䈩FFI䈮ᓽ⊛䈭∛ℂᚲ䉕䈜䉎䈎䇮䉁䈢䈲䉡䉢䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃ᴺ䈎notin❱ቇ
⊛ᬌᩏ䈮䈩Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈏ᬌ䈘䉏䈢䉅䈱䇯
㪉㪅 䈾䈿ታ䋨probable䋩䋺⥃ᐥ⊛䈮 FFI 䈫䈚䈩⋫䈚䈭䈇prop䉕๒䈚䇮PrP ㆮવሶ䈱䉮䊄䊮 178 䈱ᄌ䉕䈚䉮䊄䊮
129 䈏 MetMet 䈪䈅䉎䈏䇮∛ℂᚲ䊶Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
㪊㪅 ⇼䈇䋨possible䋩䋺⥃ᐥ⊛䈮FFI䈫䈚䈩⋫䈚䈭䈇prop䉕๒䈚䈩䈇䉎䈏䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶᄌ䉇∛ℂᚲ䊶
Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
ᢥ₂
1 Nozaki I Hamaguchi T Sanjo N Noguchi-Shinohara M Sakai K Nakamura Y et al Prospective 10-year surveillance of
human prion diseases in Japan Brain 2010 133 3043-3057
2 Webb TE Poulter M Beck J Uphill J Adamson G Campbell T et al Phenotypic heterogeneity and genetic modification
of P102L inherited prion disease in an international series Brain 2008 131 2632-2646
3 Wadsworth JDF Joiner S Linehan JM Cooper S Powell C Mallinson G et al Phenotypic heterogeneity in inherited
prion disease (P102L) is associated with differential propagation of protease-resistant wild-type and mutant prion protein
Brain 2006 129 1557-1569
4 Higuma M Sanjo N Satoh K Shiga Y Sakai K Nozaki I et al Relationships between clinicopathological features and
cerebrospinal fluid biomarkers in Japanese patients with genetic prion diseases PLoS One 2013 8 e60003
5 Owen F Poulter M Lofthouse R Collinge J Crow TJ Risby D et al Insertion in prion protein gene in familial
本文id6indd 23本文id6indd 23 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Creutzfeldt-Jakob disease Lancet 1989 1 51-52
6 Goldfarb LG Brown P McCombie WR Goldgaber D Swergold GD Wills PR et al Transmissible familial
Creutzfeldt-Jakob disease associated with five seven and eight extra octapeptide coding repeats in the PRNP gene Proc
Natl Acad Sci USA 1991 88 10926-10930
7 Goldfarb LG Brown P Little BW Cervenakova L Kenney K Gibbs CJ Jr et al A new (two-repeat) octapeptide coding
insert mutation in Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 1993 43 2392-2394
8 Laplanche JL Delasnerie-Laupretre N Brandel JP Dussaucy M Chatelain J Launay JM Two novel insertions in the
prion protein gene in patients with late-onset dementia Hum Mol Genet 1995 4 1109-1111
9 van Gool WA Hensels GW Hoogerwaard EM Wiezer JH Wesseling P Bolhuis PA Hypokinesia and presenile
dementia in a Dutch family with a novel insertion in the prion protein gene Brain 1995 118 1565-1571
10 Beck JA Mead S Campbell TA Dickinson A Wientjens DPMW Croes EA et al Two-octapeptide repeat deletion of
prion protein associated with rapidly progressive dementia Neurology 2001 57 354-356
11 Hsiao K Baker HF Crow TJ Poulter M Owen F Terwilliger JD et al Linkage of a prion protein missense variant to
Gerstmann-Straumlussler syndrome Nature 1989 338 342-345
12 Kitamoto T Amano N Terao Y Nakazato Y Isshiki T Mizutani T et al A new inherited prion disease (PrP-P105L
mutation) showing spastic paraparesis Ann Neurol 1993 34 808-813
13 Doh-ura K Tateishi J Sasaki H Kitamoto T Sakaki Y ProĺLeu change at position 102 of prinon protein is the most
common but not the sole mutation related to Gerstmann-Straumlussler syndrome Biochem Biophys Res Commun 1989
163 974-979
14 Medori R Tritschler HJ LeBlanc A Villare F Manetto V Chen HY et al Fatal familial insomnia a prion disease with a
mutation at codon 178 of the prion protein gene N Engl J Med 1992 326 444-449
15 Gambetti P Parchi P Petersen RB Chen SG Lugaresi E Fatal familial insomnia and familial Creutzfeldt-Jakob disease
clinical pathological and molecular features Brain Pathol 1995 5 43-51
16 Goldgaber D Goldfarb LG Brown P Asher DM Brown WT Lin S et al Mutations in familial Creutzfeldt-Jakob
disease and Gerstmann- Straumlussler -Scheinkers syndrome Exp Neurol 1989 106 204-206
17 Pocchiari M Salvatore M Cutruzzola F Genuardi M Allocatelli CT Masullo C et al A new point mutation of the prion
protein gene in Creutzfeldt-Jakob disease Ann Neurol 1993 34 802-807
18 Yamada M Tomimitsu H Yokota T Tomi H Sunohara N Mukoyama M et al Involvement of the spinal posterior horn
in Gerstmann-Straumlussler-Scheinker disease (PrP P102L) Neurology 1999 52 260
19 Shiga Y Satoh K Kitamoto T Kanno S Nakashima I Sato S et al Two different clinical phenotypes of
Creutzfeldt-Jakob disease with a M232R substitution J Neurol 2007 254 1509-1517
20 Iwasaki Y Kizawa M Hori N Kitamoto T Sobue G A case of Gerstmann-Straumlussler-Scheinker syndrome with the
P105L prion protein gene mutation presenting with ataxia and extrapyramidal signs without spastic paraparesis Clin
Neurol Neurosurg 2009 111 606-609
21 Yamada M Itoh Y Inaba A Wada Y Takashima M Satoh S et al An inherited prion disease with a PrP P105L mutation
clinicopathologic and PrP heterogeneity Neurology 1999 53 181-188
22 Zarranz JJ Digon A Atares B Rodriguez-Martinez AB Arce A Carrera N et al Phenotypic variability in familial prion
diseases due to the D178N mutation J Neurol Neurosurg Psychiatry 2005 76 1491-1496
23 Taniwaki Y Hara H Doh-Ura K Murakami I Tashiro H Yamasaki T et al Familial Creutzfeldt-Jakob disease with
D178N-129M mutation of PRNP presenting as cerebellar ataxia without insomnia J Neurol Neurosurg Psychiatry 2000
68 388
本文id6indd 24本文id6indd 24 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Χ㧚₪ᓧᕈࡦࡊ∛
C
䇼䉰䊙䊥䊷䇽㩷
bull ₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲䇮䊍䊃䈎䉌䊍䊃䈻䈱ᗵᨴ䈮䉋䈦䈩⊒∛䈚䈢䉍䇮ㅢᗵᨴprop䈫䈚䈩േ‛䈎䉌䊍䊃
䈻䈱ᗵᨴ䈮䉋䈦䈩䈖䉎䊒䊥䉥䊮∛䈪䈅䉎䇯㩷
bull ⊛䈮䈲䇮⎬⤑⒖䈭䈬䈮䉋䉎කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉇䇮䉡䉲ᶏprop㩷 㩿㪹㫆㫍㫀㫅㪼㩷 㫊㫇㫆㫅㪾㫀㪽㫆㫉㫄㩷
㪼㫅㪺㪼㫇㪿㪸㫃㫆㫇㪸㫋㪿㫐㪑㩷㪙㪪㪜㪀䈱ᄌ㪚㪡㪛㩷㩿㫍㪸㫉㫀㪸㫅㫋㩷㪚㪡㪛㪑㩷㫍㪚㪡㪛㪀䇮䊌䊒䉝䊶䊆䊠䊷䉩䊆䉝䈱䉪䊷䊦䊷䈭䈬
䈏䈖䈱₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈮ಽ㘃䈘䉏䈩䈇䉎䇯㩷
bull ₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲䊒䊥䉥䊮∛䈱ਛ䈪䈲Ყセ⊛⒘䈭䉅䈱䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᚒ䈏䈪䈲කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ਛ䈪䈮⎬⤑⒖ᓟ䈱 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䋨㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷
㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪚㪡㪛䋩䈏 㪈㪋㪇એሽ䈚䋨㪈㪐㪐㪐ᐕ 㪋䈎䉌䈱㪚㪡㪛䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈪 㪈㪐㪈㪌ਛ 㪏㪎䋩䇮
₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲ળ⊛䈮䉅ⴐⴡ䉅㊀ⷐ䈭㗴䈪䈅䉎䇯㩷
ᧄޣ ᢥޤ
₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉕䈠䉏䈡䉏කේᕈ䇮ㅢᗵᨴprop䈪䈅䉎 vCJD䇮㘩䈮䉋䉎䉪䊷䊦䊷䈮ಽ䈔䈩⸃
䈚䇮䈘䉌䈮ᓟ䈱㗴ὐ䉕䈕䈩䈍䈒䇯㩷
㩷
කේᕈࡦࡊ∛
කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈫䈚䈩ฬ䈭ႎ๔䈲䇮⤑⒖䈫䈚䈩䈘䉏䈩䈇䉎䈏 12䇮䈠䉏䉋䉍એ೨ᄖ⑼䈱ᚻ
ⴚ䈮䉋䈦䈩ᒁ䈐䈖䈘䉏䈢prop䈱ႎ๔䈏䈅䉎 3䇯䈠䈱䈾䈎䇮ᵄ⸥䈱ㇱ㔚䈮䉋䉎ᗵᨴ䈏ႎ๔䈘
䉏䈩䈇䉎 4䇯䈚䈎䈚䈭䈏䉌䇮䈖䉏䉌䈱ႎ๔䈲䇮ᐘ䈇䈮䉅ᢙฬ䈮䈫䈬䉁䈦䈩䈇䉎䇯කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱 100 ฬ䉕
䈋䉎䉝䉡䊃䊑䊧䉟䉪䈲䇮ਅ䊖䊦䊝䊮 5 6 7䈫⎬⤑⒖ 8䈪䈅䉎䇯೨䈲䇮䊐䊤䊮䉴䇮䉟䉩䊥䉴䇮䉕
ਛᔃ䈮䇮䈍䉅䈮ᚑ㐳䊖䊦䊝䊮䈏䊍䊃ਅ䈎䉌䈘䉏䈩䈇䈢Ბ㓏䈱䈪⊒∛䈚䈢䈏䇮ᐘ䈇䈮䈚䈩
ᚒ䈏䈪䈲ႎ๔䈏䈭䈒䇮ᓟ䈲ୟ⊛䈮ᚒ䈏䈪䈱ႎ๔䈏ᄙ䈇䈱䈪ᒁ䈐䈐ㅀ䈜䉎䇯
⒖ᓟ⤑⎬ޣ ޤamp
ਥ䈮ᄖ⑼䈱ᚻⴚᓟ䈚䈢⎬⤑䉕䈩䉖䈜䉎⋡⊛䈪䇮ᱫ䈎䉌ណข䈚䈢⎬⤑䈏䈘䉏䈩䈇䈢䇯
1987 ᐕએ೨䈮䈘䉏䈢⒖⎬⤑䋨ຠฬ䋺Lyodurareg䋩䈲䇮䊣䊷䊨䉾䊌䈱∛ℂ⸃೬䉇ᴺක⸃೬䈪
ᓧ䉌䉏䈢⎬⤑䉕䈚䈩䈍䉍⎬⤑䉕䈜䉎䊄䊅䊷䈫䈚䈩prop∔ᖚ䈏㒰ᄖ䈘䉏䈩䈍䉌䈝䇮䈘䉌䈮䊒䊥䉥
䊮Ṍ⩶ലᨐ䈱䈅䉎ൻ䊅䊃䊥䉡䊛ಣℂ䉅䈭䈘䉏䈩䈇䈭䈎䈦䈢䇯䈖䈱䉋䈉䈭⎬⤑䉕⒖䈘䉏䈢ᖚ䋨䊧䉲䊏䉣
䊮䊃䋩䈎䉌䇮ᚒ䈏䈪䈲 140 ฬ䉕䈋䉎 CJD ᖚ䈏⊒∛䈚䈩䈇䉎䇯⎬⤑⒖ᓟ CJDdura mater graft
associated CJD dCJDᖚ䈏䇮ᚻⴚ䈮⸻ᢿ䈘䉏䈩䈇䈢∛ฬ䉕㸋-1 䈮䉁䈫䉄䈢䇯propᢙ䈱ᄙ䈇㗅䈮∛
ฬ䉕⸥タ䈚䈢䈏䇮⊛䈮䉅Ყセ⊛ᓟ䈱⦟䈇∔ᖚ䈏ᄙ䈇䈖䈫䈏ᜰ៰䈘䉏䈩䈇䉎䈏䇮ᚒ䈏䈪䈲ⴊ
ⴚ䋨Jannetta ᚻⴚ䋩䉕ฃ䈔䈢ᖚ䈏Ყセ⊛ᄙ䈇䈖䈫䈏ᓽ䈪䈅䉎 9䇯⊒∛ᖚ䈲䇮ዋᢙ䈱ᄖ䉕
㒰䈇䈩䈠䈱ㆮવሶ䈲䈾䈿䈪䉮䊄䊮 129MetMet 䈪䈅䉎䈏䇮∛ℂቇ⊛䈮䉝䊚䊨䉟䊄㓁ᕈ䈏 30䋦೨
ᓟ䈮䉂䉌䉏䇮ᱷ䉍 70䋦䈲䉲䊅䊒䉴䈱Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusᴉ䉕䈐䈢䈜䌍䌍䋱䈫䈪䈐䈭䈇prop䈪䈅䉎 10䇯
䈘䉌䈮ᣂ䈢䈭⊒∛䈏䉅䉄䉌䉏䇮䈖䉏䉌䈱ᖚ䈲 20 ᐕએ䈱ẜફᦼ㑆䉕䈩⊒∛䈚䈩䈇䉎䇯
本文id6indd 25本文id6indd 25 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Χ㧚⎬⤑⒖ᓟ amp ߩᄖ⑼ᚻⴚࠍฃߩߚߌේ∔ᖚ
⎬⤑⒖䉕ฃ䈔䈢∛㩷 propᢙ㩷
㜑⤑㩷 㪉㪐㩷
enspᕈ㗻㕙orᡨ㩷 㪈㪐㩷
≌㩷 㪈㪎㩷
䉪䊝⤑ਅⴊ㩷 㪈㪈㩷
ᄢ䊶ዊⴊ㩷 㪏㩷
േ㕒ᄸᒻ㩷 㪎㩷
ਃcap㩷 㪎㩷
േ≜㩷 㪍㩷
⎬⤑ᄖ䊶⎬⤑ਅⴊ㩷 㪍㩷
ᄖ㩷 㪍㩷
䈠䈱㩷 㪉㪉㩷
ᄌ amp11
1985 ᐕ䈎䉌䈱⧷䈪䈱 BSE 䈱 epidemic 䈲䇮1993 ᐕ䈮䈲 BSE ⊒∛ᢙ 3 ઙએ䈫䈇䈉ᘒ䈮䉁䈪⥋
䉍䇮ᱷᔨ䈭䈏䉌 1995ᐕ䈎䉌䊍䊃䈪 vCJD䈫䈇䈉ᓥ䈮䈲䈭䈎䈦䈢ᣂ䈚䈇CJD䈏䈚䈢䇯ᒰೋ䈲䇮⧷䈱䉂
䈱⊒∛䈪䈅䈦䈢䈏䇮⧷䈎䉌䊣䊷䊨䉾䊌ฦ䈻䈱 BSE ᳪᨴ‐䈱ャ䈮䉋䈦䈩䇮ㆃ䉏䈩䊐䊤䊮䉴䈏䇮䉁䈢
ዋᢙ䈭䈏䉌䊣䊷䊨䉾䊌ฦ䈪⊒∛䈏䉄䉌䉏䈩䈇䉎䇯ὐ䈪䈲䇮180 ฬએ䈱ᖚᢙ䈮䈦䈩䈇䉎䇯
vCJD 䈲䇮ᓥ䈱 CJD 䈫Ყ䈼䈩䇮ਛᨔએᄖ䈱৻⥸⤳䈪䈱䊒䊥䉥䊮䈱䈭ሽ䈭䈬䇮৻⥸⤳
䈪䉅ᗵᨴᕈ䈏㜞䈇䈖䈫䈏䉌䉏䇮ᓟ䈱㗴ὐ䈫䈚䈩ᰴᗵᨴ䈱㒐ᱛ䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯䉁䈢䇮⑼ቇ⊛䈮䈲䉮
䊄䊮 129MetMet એᄖ䈱ㆮવሶ䈪䈱⊒∛䈏䈩䈒䉎䈱䈎䇮䈩䈐䈢႐ว䈲⸻ᢿၮḰ䈱ᄌᦝ䈭䈬䈏
ᔅⷐ䈮䈭䉎นᕈ䈏䈅䉍䇮ᓟ䉅䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯䉮䊄䊮 129MetMet 䈱 vCJD prop䈱䈭
䈎䈪䇮䉝䉳䉝䈮ᄙ䈇䉮䊄䊮 219GluLys 䈱ᄙᕈ䈏 2010 ᐕ䈮ႎ๔䈘䉏䈢 12䇯䈖䈱ᄙ䈪䈲䇮⥃ᐥprop䈲
䉮䊄䊮 219GluGlu䋨䉮䊄䊮 129MetMet䋩䈫ห䈛䈪䇮⸻ᢿၮḰ䉕ᄌᦝ䈞䈝䈫䉅⥃ᐥ⸻ᢿน䈪䈅䈦䈢䇯
䉪䊷䊦䊷13
Gajdusekඳ䈏䇮㔤㐳㘃䈻䈱વ䈮ᚑഞ䈚䈢䈖䈫䈮䉋䈦䈩ᗵᨴ䈜䉎䈖䈫䈏䉌䈎䈫䈭䈦䈢∔ᖚ䈪䈅䉎 14䇯
㘩ᘠ䈮䉋䈦䈩ᗵᨴ䈏ᚑ䈚䈢䈖䈫䈲䇮䈠䈱ᓟ䈱㘩ᱛភ⟎䈮䉋䈦䈩ᖚᢙ䈏ỗ䈚䈢䈖䈫䈎䉌
䈘䉏䈩䈇䉎䇯䉪䊷䊦䊷䈏䈱ᚒ䇱䈮䉅䈢䉌䈜ᢎ⸠䈲䇮㘩ᱛភ⟎䈎䉌 50 ᐕએㆊ䈚䈩䉅䇮䈇䉁䈣
䈮䉪䊷䊦䊷䈱⊒∛䈏䉄䉌䉏䉎䈫䈇䈉ὐ䈪䈅䉎 15䇯ᚒ䇱䈏₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ẜફᦼ㑆䉕䈋䉎䈪䇮50
ᐕ䈮䈍䉋䈹㐳ᦼ䈪䈅䉎䈫䈇䈉䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䈖䈫䉕䈚䈩䈇䉎䇯
ᓟߩ㗴ὐ
කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈪ㅀ䈼䈢䈱䈲䇮䉁䈪ᗵᨴḮ䈏䉌䈎䈫䈭䈦䈢prop䈪䈅䉎䇯㗴䈲䇮৻ᐲ⊒∛䈚䈢
කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ᄙ䈒䈲ቅ⊒ᕈCJD䈫⥃ᐥprop䊶ㆊ䈣䈔䈎䉌䈲䈪䈐䈭䈇䈫䈇䈉䈖䈫䈮䈅䉎䇯ᚒ
䈏䈪䈲䇮䊒䊥䉥䊮∛䈱⊒∛⋥೨䈮ᄖ⑼䉕ᆎ䉄䈫䈜䉎ᚻⴚ䉇ⴊ⊛ᬌᩏ䉕ฃ䈔䈩䈇䉎႐ว䈏ሽ䈚䇮
䊒䊥䉥䊮∛䈱ᰴᗵᨴ䈏 ᔨ䈘䉏䈩䈇䉎䇯⊛䈮䉅䇮䈖䈱䉋䈉䈭ᰴᗵᨴ䉕㒐䈓ദജ䈲ᒁ䈐䈐ⴕ䉒䈰
䈳䈭䉌䈭䈇䈣䉐䈉䇯
ᢥ₂
1 Duffy P Wolf J Collins G DeVoe AG Streeten B Cowen D Possible person-to-person transmission of
Creutzfeldt-Jakob disease N Engl J Med 1974 290 692-693
2 Heckmann JG Lang CJ Petruch F Druschky A Erb C Brown P et al Transmission of Creutzfeldt-Jakob disease via a
corneal transplant J Neurol Neurosurg Psychiatry 1997 63 388-390
本文id6indd 26本文id6indd 26 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
3 Nevin S McMenemey WH Behrman S Jones DP Subacute spongiform encephalopathya subacute form of
encephalopathy attributable to vascular dysfunction (spongiform cerebral atrophy) Brain 1960 83 519-564
4 Bernoulli C Siegfried J Baumgartner G Regli F Rabinowicz T Gajdusek DC et al Danger of accidental
person-to-person transmission of Creutzfeldt-Jakob disease by surgery Lancet 1977 1 478-479
5 Koch TK Berg BO De Armond SJ Gravina RF Creutzfeldt-Jakob disease in a young adult with idiopathic
hypopituitarism Possible relation to the administration of cadaveric human growth hormone N Engl J Med 1985 13
731-733
6 Gibbs CJ Jr Joy A Heffner R Franko M Miyazaki M Asher DM et al Clinical and pathological features and
laboratory confirmation of Creutzfeldt-Jakob disease in a recipient of pituitary-derived human growth hormone N Engl J
Med 1985 313 734-738
7 Powell-Jackson J Weller RO Kennedy P Preece MA Whitcombe EM Newsom-Davis J Creutzfeldt-Jakob disease
after administration of human growth hormone Lancet 1985 2 244-246
8 Hoshi K Yoshino H Urata J Nakamura Y Yanagawa H Sato T Creutzfeldt-Jakob disease associated with cadaveric
dura mater grafts in Japan Neurology 2000 55 718-721
9 Hamaguchi T Sakai K Noguchi-Shinohara M Nozaki I Takumi I Sanjo N et al Insight into the frequent occurrence of
dura mater graft-associated Creutzfeldt-Jakob disease in Japan J Neurol Neurosurg Psychiatry 2013 84 1171-1175
10 Noguchi-Shinohara M Hamaguchi T Kitamoto T Sato T Nakamura Y Mizusawa H et al Clinical features and
diagnosis of dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2007 69 360-367
11 Heath CA Cooper SA Murray K Lowman A Henry C MacLeod MA et al Validation of diagnostic criteria for variant
Creutzfeldt-Jakob disease Ann Neurol 2010 67 761-770
12 Lukic A Beck J Joiner S Fearnley J Sturman S Brandner S et al Heterozygosity at polymorphic codon 219 in variant
Creutzfeldt-Jakob disease Arch Neurol 2010 67 1021-1023
13 Gajdusek DC Zigas V Degenerative disease of the central nervous system in New Guinea the endemic occurrence of
kuru in the native population N Engl J Med 1957 257 974-978
14 Gajdusek DC Gibbs CJ Alpers M Experimental transmission of a Kuru-like syndrome to chimpanzees Nature 1966
209 794-796
15 Collinge J Whitfield J McKintosh E Frosh A Mead S Hill AF et al A clinical study of kuru patients with long
incubation periods at the end of the epidemic in Papua New Guinea Philos Trans R Soc Lond B Biol Sci 2008 363
3725-3739
本文id6indd 27本文id6indd 27 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
D⸻ ᢿ
ޤࡑࠨޣ
bull කේᕈ amp 㔺ᱧ䈮ട䈋䈩䇮ቅ⊒ᕈࡦࡊ߁ߦᢿ㧦ක≮ⴕὑ⸻ߩ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛
䋨㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪚㪡㪛䋩䈱⸻ᢿၮḰ䋨㸉㪄㪈䋩䉕ㆡ䈚䈩⸻ᢿ䈜䉎䇯㩷
bull 䉒䈏䈪ႎ๔䈘䉏䈩䈇䉎කේᕈ 㪚㪡㪛 䈲䈩⎬⤑⒖ᓟ 㪚㪡㪛㩷 㩿㪻㫌㫉㪸㩷 㫄㪸㫋㪼㫉㩷 㪾㫉㪸㪽㫋㩷 㪸㫊㫊㫆㪺㫀㪸㫋㪼㪻㩷 㪚㪡㪛㪑㩷
㪻㪚㪡㪛㪀䈪䈅䉎䇯㩷
bull 㪻㪚㪡㪛 䈱 㪉㪆㪊 䈲 㪚㪡㪛 䈪䈅䉎䈏䇮ᱷ䉍䈱 㪈㪆㪊 䈲䇮䊒䊤䊷䉪䈫䈳䉏䉎㕖䈪䇮ㅴⴕ
䈏Ყセ⊛ㆃ䈒䇮⊒propᣧᦼ䈮䈲ᵄ䈮ᦼᕈหᦼᕈ㔚䈏䈚䈭䈇䈖䈫䈮ᵈᗧ䈜䉎䋨㸋㪄㪉䋩䇯㩷
bull ᄌ㪚㪡㪛㩷㩿㫍㪸㫉㫀㪸㫅㫋㩷㪚㪡㪛㪑㩷㫍㪚㪡㪛㪀䈱⸻ᢿ䋺prop䈪⊒prop䈜䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮∛ೋᦼ䈮䈲ᯏ㓚ኂ
䈏⋡䈢䈭䈇䈭䈬ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䈫䈲䈭䉎⥃ᐥprop䉕๒䈚䇮㗡ㇱ㪤㪩㪠 䈪Ꮐฝਔኻ⒓ᕈ䈱ⷞᐥᨉ㜞
ାภ䈏䉂䉌䉏䉎䈭䈬䈱ᓽ⊛ᬌᩏᚲ䉕䈚䇮ஜᯏ㩿㪮㫆㫉㫃㪻㩷㪟㪼㪸㫃㫋㪿㩷㪦㫉㪾㪸㫅㫀㫑㪸㫋㫀㫆㫅㪑㩷㪮㪟㪦㪀⸻ᢿ
ၮḰ䋨㪉㪇㪇㪈䋩䋨㸋㪄㪊䋩䇮䈠䉏䉕ᡷ䈚䈢 㪜㫌㫉㫆㪚㪡㪛㩷 㩿㪜㪬㪀䈱⸻ᢿၮḰ䋨㪉㪇㪇㪏䋩䋨㸋㪄㪋䋩䉕䈇䈩⸻ᢿ䈜
䉎䇯
㩷
㸋㪄㪉䋮䊒䊤䊷䉪 㪻㪚㪡㪛䈱⸻ᢿၮḰ䋨䋩㪈㪃㩷㪉
ቅ⊒ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱⸻ᢿၮḰ䈮Ḱ䈝䉎䈏䇮䊍䊃ዱ῎⎬⤑⒖ᱧ䈏䈅䉍䇮ㅴⴕᕈ䈱ᄬprop䉕๒䈚䈢prop
䈲䇮ᵄ䈮䈩ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨㪧㪪㪛䋩䉕䉄䈭䈒䈩䉅䇮䈾䈿ታ䋨㫇㫉㫆㪹㪸㪹㫃㪼䋩䈫䈜䉎䇯
㸋㪄㪊㪅㩷ᄌ 㪚㪡㪛⸻ᢿၮḰ䋨㪮㪟㪦㩷㪉㪇㪇㪈䋩㪋㩷
I A ㅴⴕᕈߩprop
B ㆊ߇ 6 એࡩ
C ৻⥸ᬌᩏ㧘ߩ∔ᖚ߇ቯࠆ߈ߢ
D කේᕈߩนᕈߥ߇
E ኅᣖᕈ Creutzfeldt-Jakob ࠆ߈ߢቯࠍ∛
II A ⊒propೋᦼߩprop㧔ᛥޔߟ߁ਇޔή㑐ᔃޔ⥄㐽ޔᅦᗐ㧕
B ᜬ߿ߺcapࠆߔᏱᗵ㧔ߩߘߪࠆਔ㧕
C ᄬ
D ࠕޔࠕޔࡠࡒ
E prop
III A ᵄߢᦼᕈหᦼᕈ㔚㧔PSD㧕㒶ᕈ
B 㗡ㇱ MRI ਔⷞᐥᨉ㜞ାภߡߦ
IV A ᚳᬌߢᏱࡦࡊⰮoplus㓁ᕈ
ታ㧔definite㧕
ታ㧔probable㧕
㧔possible㧕⇼
I A ߩߚࠇߐߦ⊛∛ℂቇߟ߆㧘ࠅ߇
I ࠃ߅ II ߩ 45 㗄⋡ߣ III A ߣ III B ߩߔߚḩࠍ
I ࠃ߅ II ߩ 45 㗄⋡ߣ III A ߩߔߚḩࠍ
㪁ㅢᏱ䇮ᚳᬌ䈲ផᅑ䈚䈭䈇䇯䈢䈣䇮⥃ᐥprop䈏ᄌ㪚㪡㪛 䈮ว⥌䈚䇮㗡ㇱ㪤㪩㪠 䈪ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ䉕䉄䈭䈇䈪㩷
䈪䈅䉎䇯㩷
㪁㪁ᄢ䈍䉋䈶ዊ䈮䇮ᶏᄌൻ䈫 㪽㫃㫆㫉㫀㪻㩷㫇㫃㪸㫈㫌㪼 䉕䈉Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱ᴉ䉕䉄䉎䇯㩷
本文id6indd 28本文id6indd 28 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸋㪄㪋䋮ᄌ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱⸻ᢿၮḰ䋨㪜㪬㩷㪉㪇㪇㪏䋩㪏㩷
A ᔅ㗇ઙ
㪈㪅㩷ㆊ䈏 6 䊱એ䈱ㅴⴕᕈ䈱䊶prop䉕๒䈜䉎㩷
㪉㪅㩷৻⥸ᬌᩏ䇮䈱∔ᖚ䈏ቯ䈪䈐䉎㩷
㪊㪅㩷 䊍䊃䈱ਅ䊖䊦䊝䊮䉇⎬⤑⒖䈮䉋䉎ᴦ≮ᱧ䈏䈭䈇㩷
㪋㪅㩷ㆮવᕈ䈱વᕈᶏprop䈏ቯ䈪䈐䉎
B ⥃ᐥprop
એਅ䈱 5 䈧䈱prop䈱䈉䈤ዋ䈭䈒䈫䉅 4 䈧䉕䉄䉎
㪈㪅㩷⊒propೋᦼ䈱prop䋨ᛥ䈉䈧䇮ਇ䇮ή㑐ᔃ䇮⥄㐽䇮ᅦᗐ䋩㩷
㪉㪅㩷ᜬ䈜䉎cap䉂䉇Ᏹᗵ䋨䈅䉎䈇䈲䈠䈱ਔ䋩㩷
㪊㪅㩷ᄬ㩷
㪋㪅㩷 䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮䉮䊧䉝䇮䉳䉴䊃䊆䉝㩷
㪌㪅㩷prop
C ᬌᩏᚲ㩷
ቯ⸻ᢿ
ᄢ䈍䉋䈶ዊ䈮䇮ᶏᄌൻ䈫 florid plaque 䉕䈉Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱ᴉ䉕䉄䉎
䈠䈱䈱ᬌᩏᚲ
㪈㪅㩷ᵄ䈪ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨PSD䋩㒶ᕈ㩷
㪉㪅㩷㗡ㇱ MRI 䈮䈩ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ㩷
㪊㪅 ᚳᬌ䈪Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㓁ᕈ
D notinቇ⊛ᚲ
notinቇ⊛䈮㑐ㅪ䈏䈘䉏䈩䈇䉎䊍䊃䈎䉌䊍䊃䈻䈱વ䋨ャⴊ䈭䈬䋩
E ⸻ᢿ
㪈㪅㩷ታ 㩿difinite㪀
A ᔅ㗇ઙ䈫 C ᬌᩏᚲ䈱ቯ⸻ᢿ䉕ḩ䈢䈜
㪉㪅 䈾䈿ታ㩷 㩿probable㪀
A ᔅ㗇ઙ䈫 B ⥃ᐥprop䉕ḩ䈢䈚䇮C ᬌᩏᚲ䈪ᵄ PSD 㒶ᕈ䈫㗡ㇱ MRI 䈱ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ䉕
ḩ䈢䈜
䉁䈢䈲
A ᔅ㗇ઙ䉕ḩ䈢䈚䇮C ᬌᩏᚲ䈪ᚳᬌ䈮䉋䉎Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㓁ᕈ䈏䈘䉏䉎
㪊㪅 ⇼䈇㩷 㩿possible㪀
A ᔅ㗇ઙ䈫 B ⥃ᐥprop䉕ḩ䈢䈚䇮C ᬌᩏᚲ䈪ᵄ PSD 䈏㒶ᕈ
㪁㩷㫍㪚㪡㪛䈱⊒propᓟᦼ䈮䈲䇮⒘䈮 㪧㪪㪛 䉕䉄䉎䈖䈫䈏䈅䉎䇯㩷
㪁㪁㩷ㅢᏱ䇮ᚳᬌ䈲ផᅑ䈚䈭䈇䇯䈢䈣䇮⥃ᐥprop䈏 㫍㪚㪡㪛 䈮ว⥌䈚䋬㗡ㇱ㪤㪩㪠 䈪ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ䉕䉄䈭䈇䈪
䈪䈅䉎䇯㩷
ᧄޣ ᢥޤ 䉁䈪䈮ႎ๔䈘䉏䈩䈇䉎䊍䊃䈱₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈮䈲䇮කේᕈCJD䇮vCJD䈍䉋䈶䉪䊷䊦䊷䈱3㘃䈏
ሽ䈜䉎䇯䈖䈱ਛ䈪䇮䉒䈏䈪⊒prop䈏䈘䉏䈩䈇䉎䉅䈱䈲䇮කේᕈ CJD 䈱ਛ䈱 dCJD 䈫 vCJD 䈪䈅䉎䇯
⎬⤑⒖ᓟ amp
dCJD 䈱⸻ᢿ䈲䇮䉁䈝ቅ⊒ᕈ CJD 䈱⸻ᢿၮḰ䋨㸉-1䋩䈮ᴪ䈦䈩 CJD 䈱⸻ᢿ䉕ⴕ䈉䇯䈠䈱ᓟ䇮ㆊ䈮ฃ
䈔䈢ක≮ⴕὑ䉕䈚䇮⎬⤑⒖ᱧ䈏䈅䉏䈳 dCJD 䈫⸻ᢿ䈜䉎䇯ห䈮䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶᬌᩏ䈪ㆮ
વᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉕㒰ᄖ䈜䉎䇯
dCJD䈱 23䈲ฎ⊛䈭CJD䈱⥃ᐥ∛ℂ䉕๒䈜䉎䈪䈅䉎䋨㕖䊒䊤䊷䉪䋩䇯৻ᣇ䇮dCJD䈱
13 䈲∛ℂ䈪䊒䊤䊷䉪䈱䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusᴉ䉕䉄䉎䊒䊤䊷䉪䈪䈅䉍䇮Ყセ⊛ᓢㅴⴕᕈ䈱ㆇേᄬ
prop䈭䈬䉕๒䈚䇮䈪䉂䉌䉏䉎ᵄ䈱ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨periodic synchronous discharge PSD䋩䈏
本文id6indd 29本文id6indd 29 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
⊒prop 1 ᐕએ䈮䈲䈚䈭䈇䈭䈬䇮⥃ᐥprop䈏䈫䈲䈭䉎 1䇯䈠䈱䈢䉄䇮䊒䊤䊷䉪 dCJD 䈱⥃ᐥ
⸻ᢿၮḰ䋨䋩䈏ឭ䈘䉏䈩䈇䉎䋨㸋-2䋩1 2䇯
ᄌ amp
vCJD 䈲prop䈪⊒prop䈚䇮cap䉂䉇Ᏹᗵ䈭䈬䈱ᗵ㓚ኂ䉕⊒propೋᦼ䈮๒䈜䉎䈖䈫䈏ᄙ䈇 3䇯 ⸻ᢿ
䈲 WHO ⸻ᢿၮḰ䋨2001䋩䋨㸋-3䋩4䈮ᓥ䈦䈩ⴕ䈉䇯㗡ㇱ MRI 䈱 T2 ᒝ䉇 FLAIR 䈪䈱Ꮐฝኻ
⒓ᕈ䈱ⷞᐥᨉ㜞ାภ䋨pulvinar sign䋩䈲ᓽ⊛䈪䈅䉎䋨㸋-1䋩䇯䉒䈏ೋ䈱 vCJD prop䈪䈲⊒propᓟᦼ䈮
ᵄ PSD 䉕䉄 5䇮WHO 䈱⸻ᢿၮḰ䈱䇸䈾䈿ታ䋨probable䋩䇹䈱㗄䈮䇮䇸ᵄ䈮䈩ᓟᦼ䈮䈲ᦼᕈ
⥸ᕈⶄวᵄ䈏⒘䈮䉌䉏䉎䈖䈫䈏䈅䉎䇹䈏ട䈘䉏䈢 6䇯䈘䉌䈮䇮ャⴊ䈮㑐ㅪ䈚䈢 vCJD ⟕ᖚ䋨කේᕈ
prop䋩䉅ႎ๔䈘䉏 7䇮䈠䉏䉌䉕〯䉁䈋䈩ᡷ䈚䈢⸻ᢿၮḰ䋨2008䋩䈏 EU 䈎䉌䈘䉏䈢䋨㸋-4䋩8䇯ቯ⸻ᢿ
䈪䈲䇮䈮䈍䈔䉎ᓽ⊛䈭Ᏹ PrP 䈱ᴉ䋨∛ℂ䋯䉡䉢䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃䋩䉕䈜䉎ᔅⷐ䈏䈅䉎䇯ᚳᬌ
䈏ⴕ䉒䉏䉎䈖䈫䈏䈅䉎䈏䇮䈠䈱ᚻᛛ䈮ෂ㒾䈏䈉䈢䉄䇮⥃ᐥㆊ䈲ว⥌䈜䉎䈏 pulvinar sign 䈏䉂䉌䉏䈭䈇
䈭䈬䈮ㆡᔕ䈲㒢䉌䉏䉎䇯
㸋㪄㪈䋮㫍㪚㪡㪛 䈱 㪤㪩㪠㩷㪫㪉 ᒝ㩷
ਔ䈱ⷞᐥᨉ䋨ශ䋩䈮㜞ାภ䋨㫇㫌㫃㫍㫀㫅㪸㫉㩷 㫊㫀㪾㫅䋩䈏䉌䉏䉎䇯
䋨⧷㪚㪡㪛䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䊡䊆䉾䊃 㪛㪅㪘㪅㩷㪚㫆㫃㫃㫀㪼 ඳ䈱䈗ෘ
ᗧ䈮䉋䉎䋩
㩷
ᢥ₂
1 Noguchi-Shinohara M Hamaguchi T Kitamoto T Sato T Nakamura Y Mizusawa H et al Clinical features and
diagnosis of dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2007 69 360-367
2 Yamada M Noguchi-Shinohara M Hamaguchi T Nozaki I Kitamoto T Sato T et al Dura mater graft-associated
Creutzfeldt-Jakob disease in Japan clinicopathological and molecular characterization of the two distinct subtypes
Neuropathology 2009 29 609-618
3 Will RG Ward HJ Clinical features of variant Creutzfeldt-Jakob disease Curr Top Microbiol Immunol 2004 284
121-132
4 World Health Organization The revision of the surveillance case definition for variant CJD 1 ed Geneva Switzerland
WHO 2001
5 Yamada M The first Japanese case of variant Creutzfeldt-Jakob disease showing periodic electroencephalogram Lancet
2006 367 874
6 World Health Organization Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) and variant CJD (vCJD)
httpwwwwhointzoonosesdiseasesCreutzfeldt pdf
本文id6indd 30本文id6indd 30 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
7 Llewelyn CA Hewitt PE Knight RS Amar K Cousens S Mackenzie J et al Possible transmission of variant
Creutzfeldt-Jakob disease by blood transfusion Lancet 2004 363 417-421
8 2008426EC Commission Decision of 28 April 2008 amending Decision 2002253EC laying down case definitions for
reporting communicable diseases to the Community network under Decision No 211998EC of the European Parliament
and of the Council (notified under document number C(2008) 1589) [cited 2012 May 14] Available from
httpeur-lexeuropaeuLexUriServLexUriServdouri=OJL2008159004601ENHTML
本文id6indd 31本文id6indd 31 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ψ㧚ߩ∛ࡦࡊᴦ≮
ޤࡑࠨޣ
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈲䈇䈦䈢䉖⊒prop䈜䉎䈫ㅴⴕᕈ䈪⥌ᱫ⊛䈭ᄌᕈ∔ᖚ䈪䈅䉍䇮ᴦ≮䈲ኻprop≮ᴺ䈱䉂䈪䇮
ㅴⴕ䉕ᛥ䈜䉎䈖䈫䈏䈘䉏䈢ᴦ≮ᴺ䈲䈭䈇䇯㩷
bull ⥃ᐥ㛎䈏ⴕ䉒䉏䈩䈐䈢䋺㩷
㽲䉨䊅䉪䊥䊮ญ䈅䉎䈇䈲ᛩਈ䈮㑐䈚䈩䈲䉌䈎䈭ലᕈ䈲䈘䉏䈩䈇䈭䈇䇯䉁䈢㓚ኂ䈱
䈏ᄙ䈒䇮ផᅑ䈲䈘䉏䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽳䊐䊦䊏䊦䉼䊮䈲䉌䈎䈭ലᨐ䈲䉄䉌䉏䈝䇮ᧄ䈮䈍䈔䉎㛎䉅䈭䈒ᕈ䈏ਇ䈪䈅䉎
䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽴䊄䉨䉲䉰䉟䉪䊥䊮ญ䈅䉎䈇䈲ᛩਈ䈮㑐䈚䈩䇮䉁䈪ലᕈ䈲䈘䉏䈩䈍䉌䈝䇮ᧄ䈮䈍
䈔䉎㛎䉅䈭䈒ᕈ䈏ਇ䈪䈅䉎䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽵䊕䊮䊃䉰䊮⎫ቶᜬᛩਈᴺ䈮䉋䉎ലᨐ䈲䈘䉏䈩䈍䉌䈝䇮ᄖ⑼⊛ᚻᛛ䉕ⷐ䈜䉎䈢䉄ផᅑ
䈘䉏䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
bull prop䈏ㅴⴕ䈚ญ៨ข䈏㔍䈫䈭䈦䈢႐ว䈲䇮㥦䈭䈬䈮䉋䈦䈩ᩕ㙃䈏ⴕ䉒䉏䉎䈏䇮
䈭䉣䊎䊂䊮䉴䈲䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪈䋩䇯㩷
bull 䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈮ኻ䈚䈩䈲䇮䉪䊨䊅䉷䊌䊛䉇䊋䊦䊒䊨䈏䈘䉏䈩䈇䉎䈏䇮䈭䉣䊎䊂䊮䉴䈲䈭䈇
䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪈䋩䇯
ޤᧄᢥޣ
Creutzfeldt-Jakob ∛䋨Creutzfeldt-Jakob disease CJD䋩ߦઍޔߪ∛ࡦࡊߩࠆࠇߐቅ⊒ᕈޔ₪
ᓧᕈޔኅᣖᕈ㧔ㆮવᕈ㧕ߦಽ㘃ߣࠆߔprop⊑ࠎߚߞޔࠇߐㅴⴕᕈߢ⥌ᱫ⊛ߥᄌᕈ∔ᖚޕࠆߢ
ᱜᏱ䈱䊒䊥ࠆߔሽߦᱜᏱ߇ᗵᨴ䈱䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨scrapie prion protein PrPSc䋩ޔߪߢ∛ࡦࡊ
䉥䊮Ⱞoplus䋨cellular prion protein PrPC䋩ࠍਇṁᕈߩ PrPScߣㅧᄌൻࠍዉߩߘޔߒㆊߢ
㓚ኂࠍᒁ߈ߣߔߎޕࠆࠇࠄ߃PrPCࠄ߆ PrPScߩㅧᄌൻ߿⫾ࠍ㒖ኂޔ‛ࠆߔPrPScߩಝ㓸
ᕈࠍᛥޔ‛ࠆߔᄌᕈࠍᛥޔࠇߐࡦ߇‛ࠆߔ⥃ᐥ߇ⴕޕࠆߡࠇࠊ
ࠄ߆PrPCޔ߇ߚߞߢࠕࡑరޔߪࡦ PrPScߩォ߿ PrPScߩ⫾ࠍ㒖ኂߔ
ᖚ∛ࡦࡊߪߢᧄޕߚࠇࠊⴕ߇ᐥ⥃ߢ∛ࡦࡊޔࠇߐႎ๔߇ߣߎࠆലᨐࠆ 31
ࠍኻߡߒߣⴕޔࠇࠊ৻ㆊᕈߩലᨐ߇ 12 ᐔဋߪലᨐߩߎ߇ߚࠇߐ⋠ᵈࠇࠄߺߦ387 2㨪4
ㅳ㑆ߢᶖᄬޕߚߒ৻ᣇࡦߢᴦ≮ਛߦᯏ㓚ኂ߇ ߚߒߦ76 ᐥ⥃ߩߢࡦࡈޕ1
ߪߢ2 32 ࠍኻߦⴕޔࠇࠊߪ 6 ߦᯏ㓚ኂޔࠇࠄߺ߇ߥ߆ࠄലᨐߪߥࠇࠄ
ߚࠇࠊⴕߢ⧷ޕߚߞ߆ PRION-1 study 3ߪߢ 107 ࡦࡊߩ∛ᖚࡦߡ߅ߦᴦ≮⟲
38 ޔ㕖ᴦ≮⟲ 69 ߦಽߡߌᲧセ߇ⴕޕߚࠇࠊሽ₸ߪᴦ≮⟲ߢ㕖ᴦ≮⟲ࠅࠃ㜞ޔ߇ߚߞ߆
㊀propᐲߢᱜࠍⴕޔߣ߁ਔߦᏅޕߚߞ߆ߥߪᴦ≮⟲ߜ߁ߩ 4 ߦ৻ㆊᕈߩ⥃ᐥ⊛ᡷༀ߇ࠇࠄ
߇ᯏ㓚ኂߪޕߚ 20 ޕߚࠇࠄߺߦ
NMDAޔߡߒߣ㕖㤗ᕈcapߪࡦࡇࡈ ฃኈ㒖ኂࠍޔߒⴊᶧ㑐㐷ࠍኈᤃߦㅢ
ㆊࠆߔ28ޔߢ ฬߩ CJD ᖚࠍኻ13ޔߦ ฬߦታ15ޔ߇ ฬ߇ࡏࡊߦᛩਈߚࠇߐ ޕ4
ᯏᬌᩏߢ 2 ⟲㑆ߦᗧᏅ߇ߚࠇࠄߺ߇ᓟߪߢᏅޕߚߞ߆ߥ߇
ߥ߇ႎ๔ߛᧂߦߣᕈޔലᕈޔ߇ࠆߡࠇࠄㅴ߇ᐥ⥃ߢᎺߪࡦࠨ
ޕ
ࠚࡈࠨࡐࡦࠨࡦࡍpentosan polysulfate PPSࡦࡄࡋߪ㘃ߩ⎫ൻᄙޔߢ㑆ᕈ
Ἳ߿㑐Ἳߩᴦ≮ޕߚ߈ߡࠇࠄߦേ‛ᗵᨴታ㛎ޔߢᗵᨴ೨ᓟߦቶᛩਈࠅࠃߦ⊒propㆃ
本文id6indd 32本文id6indd 32 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ᑧലᨐޕࠆ߇PPS ቶᜬᛩਈᴺߪ⧷䈪ᄌ CJD㩷 㩿variant CJD vCJD㪀 ߦኻߡߒೋߡⴕ
ࠇࠊ ∛ࡦࡊߢᧄޔ5 11 ߦኻߡߒⴕޕߚࠇࠊว૬propޔߪᄙߩߊߢ CT ⎬⤑ਅ߇
ߚࠇࠄ ߢᎺޕ6 15 propએⴕޔࠅ߅ߡࠇࠊߥᴦ≮ޕࠆߢหᴦ≮ࠍⴕߚߞ vCJD ᖚߩ
ሽᦼ㑆ޔߪ ߩ㧙ࡠࡦ vCJD ߡࠇߐߪ߆ࠆ߈ߢ㒐ࠍㅴⴕޔ߇㐳ߦ߆ࠄࠅࠃ⟲
ޕߥ
ߣߎࠆࠇࠊⴕ߇ᩕ㙃ߡߞࠃߦߤߥ㥦ޔߪ႐วߚߞߥߣ㔍߇ญ៨ขߒㅴⴕ߇prop
ޕߥߪࡦࡆߥߚߞߣࠆߔᡷༀࠍᓟޔߒ߆ߒޕᄙ߇
CJD ࡠࡒਅᕈ⊹ߪࠆᕈ⊹ޔߡߒኻߦࡠࡒࠆߒߒߦㆊਛߩ
߇ࠆߡࠇߐ߇ࡠࡊࡃ߿ࡓࡄࡠߡߒߣ≯ᴦߩ ޕߥߪࡦࡆߥޔ7
ᢥ₂
1 ጊᄦ ᶆస⟤ ဝ⟵ᄦ ਛፉ㓷䋮䉪䊨䉟䉿䊐䉢䊦䊃䊶䊟䉮䊑∛䈮ኻ䈜䉎 Qinacrine ᴦ≮ ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄ 㔍ᴦᕈ∔ᖚస 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ ᐔᚑ 15 ᐕᐲ䊶
ಽᜂႎ๔ᦠ 2004 pp113-124
2 Haiumlk S Brandel JP Salomon D Sazdovitch V Delasnerie-Lauprecirctre N Laplanche JL et al Compassionate use of
quinacrine in Creutzfeldt-Jakob disease fails to show significant effects Neurology 2004 63 2413-2415
3 Collinge J Gorham M Hudson F Kennedy A Keogh G Pal S et al Safety and efficacy of quinacrine in human prion
disease (PRION-1 study) a patient-preference trial Lancet Neurol 2009 8 334-344
4 Otto M Cepek L Ratzka P Doehlinger S Boekhoff I Wiltfang J et al Efficacy of flupirtine on cognitive function in
patients with CJD A double-blind study Neurology 2004 62 714-718
5 Todd NV Morrow J Doh-ura K Dealler S OHare S Farling P et al Cerebroventricular infusion of pentosan
polysulphate in human variant Creutzfeldt-Jakob disease J Infect 2005 50 394-396
6 Tsuboi Y Doh-Ura K Yamada Tet al Continuous intraventricular infusion of pentosan polysulfate clinical trial against
prion diseases Neuropathology 2009 29 632-636
7 Kojovic M Cordivari C Bhatia K Myoclonus disorders a practical approach for diagnosis and treatment Ther Adv
Neurol Disord 2011 4 47-62
本文id6indd 33本文id6indd 33 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ω㧚ߩ∛ࡦࡊᖚኅᣖߦኻࠆߔᔃℂળ⊛ᡰេ
ޤޤࡑࠨޣ
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈱䉋䈉䈮ᄢ䈐䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢䇱䈏䇮ᔶ䉍䇮ᖤགྷ䇮⧰ᖠ䇮ਇ䈭䈬䉕ᛴ䈒䈱䈲⥄ὼ䈭䈖䈫
䈪䈅䉎䈫ℂ⸃䈜䉎䈖䈫䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᄙ䈒䈱䈲䇮㑆䈱ㆊ䈫䈫䉅䈮⥄䉌ታ䈮ะ䈐ว䈇ᜬ䈤䉕ᢛℂ䈚䈩䈇䈒ജ䉕䉅䈦䈩䈇䉎䇯ᓥ䈦䈩䇮
ᔃℂᡰេ䈱⋡ᮡ䈲䇮ਇ䉇ᔃcap䈱シ䉇⸃ᶖ䈪䈲䈭䈒䇮䇱䈱ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈱ㆊ䉕ℂ⸃䈚䇱䈱
ᜬ䈤䉕ቯ䈞䈝䈮䈐⪭䈤䈇䈩䉎䈖䈫䈪䈅䉎䇯㩷
bull 䈲䈢䈫䈋෩䈚䈇ኈ䈪䉅ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈩䈇䉎䈫ᗵ䈛䉌䉏䉎䈫ᜬ䈤䈏⪭䈤䈒䉅䈱䈭䈱䈪䇮∔ᖚ
䈮㑐䈚䈩ᱜ䈪චಽ䈭ᖱႎ䉕㓝䈘䈝䈮䉒䈎䉍䉇䈜䈒ᐲ䈪䉅વ䈋䉎䈖䈫䈲ᄢ䈐䈭ᔃℂᡰេ䈫䈭䉎䇯ฦ
ᖱႎḮ䉇䇸䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䇹䈭䈬䈱ᒰ䈱䉅䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᔃℂળ⊛ᡰេ䈮䈲䇮කᏧ䇮⋴䇮ᔃℂኾ㐷䇮ක≮䉸䊷䉲䊞䊦䊶䊪䊷䉦䊷䇮ㆮવ䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫
ኾ㐷䈭䈬䈱ㅪ៤䈏ᗧ⟵䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᖚ䊶ኅᣖ䈮䈍䈇䈩ᛥ䈉䈧ᘒ䈏⇼䉒䉏䉎䈫䈐䈲䇮⑼ක䈮⋧䈜䉎䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯
ᧄޣ ᢥޤޤ
㧔㧕߇ޘ㑆ߡߌ߆ࠍ⥄りߩജߢᔃℂ⊛ߦᴫߦㆡᔕߊߡߒㆊࠍℂ⸃ߒࠆ 1 2 3 4
ᄢ䈐䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢䇱䈏ᔃℂ⊛䉲䊢䉾䉪䉇ᔶ䉍䇮ᖤགྷ䇮ਇ䈭䈬䉕ᗵ䈛䉎䈖䈫䈲⥄ὼ䈭䈖䈫䈪䈅䉎䇯䈚
䈎䈚䇮䈾䈫䉖䈬䈱䇱䈲䇮㑆䈱ㆊ䈫䈫䉅䈮⥄ಽ䈱ജ䈪ታ䈮ะ䈐ว䈇ᜬ䈤䉕ᢛℂ䈚䈩䈇䈒ജ䉕ᜬ䈦
䈩䈇䉎䇯৻⥸⊛䈮䈖䈉䈚䈢ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈮䈲2-3ᐕ䈎䈎䉎䈫䈘䉏䇮ᒰೋ䈲ᄢ䈐䈭ᔶ䉍䉇䈭䈬䈏䈒䈖䈫䉅䈅
䉎䈏䇮ೞ䈭∔ᖚ䈏⋡䈱೨䈮䈅䉎એ䇮䇱䈱ᖠ䉂䉇⧰䈚䉂䉕䈭䈒䈜䈖䈫䈲䈪䈐䈭䈇䇯ᓥ䈦䈩䇮ᔃℂᡰេ
䈱⋡ᮡ䈲䇮ᔃℂ⊛㗴䈱シ䉇⸃ᶖ䈪䈲䈭䈒䇮䊒䊥䉥䊮∛䈮⋥㕙䈚䈢ᖚ䇮ኅᣖ䈱ᜬ䈤䉕ℂ⸃䈚䇮ᔃ
ℂ⊛ㆡᔕㆊ䉕䉎䈖䈫䈪䈅䉎䇯䈠䈱㓙䇮ᖚ䇮ኅᣖ䈱⪲䈮䈮䉕䈔䈩䇱䈱ᜬ䈤䈱ℂ⸃
䈮ോ䉄䇮㗴⸃䈮䉌䈝䇮ᔶ䉍䉇⧰䈚䉂䉇䉅ቯ䈞䈝䈮䉄䈭䈏䉌䈒䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯ᕆ䈇䈪∛
䉕ฃ䈔䉏䉎ᔅⷐ䈲䈭䈒䇮ᜬ䈤䈱ᢛℂ䈮䈲㑆䈏ᔅⷐ䈫વ䈋䉎䈖䈫䉅䈪䈅䉎䇯䉁䈢䇮䇱䈏ක≮
䈮ኻ䈜䉎ਇḩ䉕ㅀ䈼䈢䈫䈐䈮䈲䇮ᔃℂᡰេ䈲䇮ᖚ䇮ኅᣖ䈱ਇḩ䉕ቯ䈞䈝䈮䉄䈩ℂ⸃䈚䉋䈉䈫䈜
䉎ᆫ䉕䈜䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯㸍-1 䈮䊒䊥䉥䊮∛䈱ᖚ䊶ኅᣖ䈮৻⥸⊛䈮䉋䈒䉌䉏䉎ᔃℂ⊛ᴫ䈱
䉕䇮㸍-2 䈮ኅᣖ䈱ⷐᦸ䈱䉕䈜䇯
本文id6indd 34本文id6indd 34 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ωг㧚ߩ∛ࡦࡊᖚኅᣖߊࠃߦࠆࠇࠄᔃℂ⊛ᴫ 1 2 4
㧨ߦ⥸∛ࡦࡊ㑐ߡߒ㧪
bull ⓭ὼ䈱⊒prop䉇ᕆㅦ䈭∛䈱ㅴⴕ䇮䈅䉎䈇䈲䇮prop䉇prop䈱䈅䉌䉒䉏䈮ኻ䈜䉎⊛䉲䊢䉾䉪䉇േ䇮ᔃcap㩷
bull ᩮᧄ⊛䈭ᴦ≮ᴺ䈏䈭䈇䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᦸᗵ㩷
bull ⊒prop䈚䈩䈎䉌⸻ᢿ䈏䈧䈒䉁䈪㑆䈏䈎䈎䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈭䈇䉁䉁prop䈏ᖡൻ䈚䇮⸻ᢿ䈏䈧䈇䈢ᓟ䈲
ਇᴦ䈱∛䈪䈅䉎䈖䈫䇮ㄭ䈇ᖚ䈏ᱫ䉕ㄫ䈋䉎䈫䈇䈉䈖䈫䉕䉌䈘䉏䈩䈱⊛䉲䊢䉾䉪䉇䇮䈠䉏䉁䈪⸻ᢿ䈏䈧䈎
䈭䈎䈦䈢䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ਇାᗵ䇮ᙍ䉍㩷
bull ኅᣖ䈱ᴫ䈮ኻ䈜䉎ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈮䈲㑆䈏䈎䈎䉎䈏䇮䈠䉏䉋䉍䉅ᣧ䈇䉴䊏䊷䊄䈪ᖚ䈱prop䈏ㅴⴕ䈜䉎䈢䉄䈮
䈛䉎䇮ᔃℂ⊛䈮ਇቯ䈭ᘒ㩷
bull ∛䈱ㅴⴕ䈫䈫䉅䈮ኅᣖ䈏ᖚ䈫ᗧᕁ⇹ㅢ䈏䈪䈐䈭䈒䈭䉎䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᔃℂ⊛⧰cap㩷
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈮㑐䈜䉎䉇ℂ⸃䈏චಽ䈪䈅䉎䈫䈲䈇㔍䈇ක≮䉴䉺䉾䊐䈱േ䈮ኻ䈜䉎⧦䈤䉇ᙍ䉍䇮ਇḩ䇮ਇ
ାᗵ㩷
bull ᔃℂ⊛䈮䈏䈭䈇ᘒ䈪䇮ක≮䉇䈱䇱䈮ኻ䈜䉎䇱䈭ਇḩ䈏䈛䈢႐ว䈮䉌䉏䉎䇮ᒝ䈇ᔶ䉍䉇⧦
䈤㩷
bull ≮㙃ක≮ᯏ㑐䈻䈱ォ㒮䉕ឭ䈘䉏䉎䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᙍ䉍䉇ਇḩ㩷
bull Ꮧዋ∔ᖚ䉉䈋ᖱႎ䈏ਇ䈚䈩䈇䉎䈖䈫䉇㔍⸃䈭∔ᖚ䊜䉦䊆䉵䊛䈭䈬䈮䉋䉎䉇ਇ㩷
bull 䈭ේ䈏䉒䈎䉌䈭䈇䈖䈫䈮䉋䉎⧦䈤䉇䇸䈭䈟䋿䇹䇸䈬䈉䈚䈩䋿䇹䈫䈇䈉ᜬ䈤㩷
bull ળ䉇䈱䇱䈎䉌䈱䉕䉃ⷞ䈮ኻ䈜䉎䈫䉁䈬䈇䉇ᔶ䉍㩷
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈫䈇䉒䉏䈢䈫䈐䈱䇮䈱ኅᣖ䈻䈱ㆮવ䈱ᔃ㈩㩷
bull ᖚ䈏ᕆ䈮䈏䈪䈐䈭䈒䈭䉎䈭䈬䈱ᴫ䈪䇮ኅᣖ䈏⊛䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢႐ว䈱ਇ䉇䉴䊃䊧䉴㩷
bull ᖚ䈱䈮䈅䈢䉎႐䈫䈚䈩䈱䉴䊃䊧䉴䇮⊛ᜂ㩷
bull ᖚ䈏䈒䈭䈦䈢ᓟ䈱ኅᣖ䈱䈇ᔃcap䇮ᖤགྷ㩷
㧨ߩ∛ࡦࡊᗵᨴᕈߦ㑐ㅪߡߒ㧪
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈱ᗵᨴᕈ䈮ኻ䈜䉎ਇ䉇䈫䉁䈬䈇㩷
bull 䈬䈱ᐲ䈱ᗵᨴᕈ䈎䉒䈎䉌䈭䈇䈖䈫䈮䉋䉎ਇ䇮㩷
bull 䈱ᗵᨴ䈮㑐䈜䉎ਇ㩷
bull ᗵᨴ㒐䈱䈢䉄䈮䈱ᖚ䈫䈭䉎ᛒ䈇䉕䈘䉏䉎䈖䈫䈱ਇᔟᗵ㩷
bull ක≮䉇䈱䇱䈮䈍䈔䉎ᗵᨴᕈ䈮㑐䈜䉎ㆊᔕ䉇⸃䇮䈮䉋䈦䈩ᒁ䈐䈖䈘䉏䉎ᔶ䉍䇮⧦䈤䇮ਇᔟ
ᗵ㩷
bull ⸃䉇䉕ฃ䈔䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈖䈫䈎䉌䈱䇱䈮ኻ䈚䈩ᖚ䈱ᴫ䉕䉥䊷䊒䊮䈮䈜䈖䈫䈏䈪䈐䈭䈇䈖䈫䈮
䉋䉎䉴䊃䊧䉴㩷
bull ᴫ䉕䈦䈢ᣖ䉇䈱䇱䈏ᛴ䈒ᗵᨴᕈ䈱ਇ䈮ኻ䈚䈩䇮ᖚ䈱ኅᣖ䈏䉕䈦䈢䉍䈚䈢䉍䈚䈭䈔䉏䈳
䈭䉌䈭䈇䈖䈫䈮ኻ䈜䉎䉴䊃䊧䉴㩷
bull ⎬⤑⒖䈭䈬䈮䉋䉎ᗵᨴ䈏ේ䈪ኅᣖ䈏䊒䊥䉥䊮∛䉕⊒prop䈚䈢䈫䈐䈱ᔶ䉍䉇ήᔨ䈘䇮䉇䉎䈞䈭䈘䈭䈬䈱ᗵᖱ㩷
bull ᚻⴚ䈭䈬䈪ᗵᨴ䈚䈩䈇䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈫વ䈋䉌䉏䈢႐ว䈱䉴䊃䊧䉴䇮ਇ䇮ᔶ䉍㩷
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛ኅ䈱ᧂ⊒prop䈮䈍䈇䈩䇮ㆮવ䈚䈩䈇䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈱䈪䇮䈱∔ᖚ䈪ᄖ⑼ᚻⴚ䉕ฃ䈔䉎
䈫䈐䈭䈬䈮䈲ᗵᨴ㒐䈱䈢䉄䈮ක≮䈮વ䈋䉎䉋䈉䈮䈫䈇䈦䈢ᵈᗧ䉕䈘䉏䉎䈖䈫䈮䈉ਇ䇮ਇᔟᗵ㩷
䇱䈲ᴫ䈮䉋䉍䇱䈭ᔃℂᴫ䈮䈅䉎䈏䇮ක≮䈏৻⥸⊛䈮䉋䈒䉌䉏䉎ᴫ䉕䈦䈩䈍䈒䈖䈫䈪ᖚኅᣖ䈮ኻ
䈜䉎ℂ⸃䈏䉁䉎䇯䉁䈢䇮ᖚኅᣖ⥄り䉅ห䈛䉋䈉䈭ᴫ䈮䈅䉎䇱䈱ᴫ䉕䉎䈖䈫䈪䇮䇸⥄ಽ䈲䈵䈫䉍䈪䈲䈭䈇䇹䇸ห
䈛䉋䈉䈮ᕁ䈦䈩䈇䉎䉅䈇䉎䈱䈣䇹䈫ᗵ䈛䉎䈖䈫䈏䈪䈐䉎䇯⥄ಽ䈫䈲䈭䉎ᜬ䈤䉅䈅䉎䈖䈫䉕䈦䈩䇮ⷞ㊁䈏ᐢ䈏䉎႐ว
䉅䈅䉎䇯䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䈭䈬䈱ᒰ䈱ᵴേ䈮ෳട䈚䈢䉍䇮ㆊ䈱ᖚኅᣖ䈱ᗧᩏ䈱ႎ๔䈭䈬
䉕䈢䉍䈜䉎䈖䈫䈪䇮ห䈛䉋䈉䈭႐䈮䈇䉎䈢䈤䈏䈬䈱䉋䈉䈭ᜬ䈤䈪䈇䉎䈱䈎䉎䈖䈫䉅ᗧ⟵䈪䈅䉎䇯
本文id6indd 35本文id6indd 35 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ωг㧚ࡦࡊ∛ᖚߩኅᣖࠍኻߚߒߣ߈ขࠅᩏࠄ߆ᓧߚࠇࠄⷐᦸߩ 1 2 4
䋼⸻≮႐䈱ක≮䈮ኻ䈚䈩䋾㩷
bull ᖚ䈱ᕆỗ䈭∛䈱ᖡൻ䈮ኻ䈚䈩䇮ኅᣖ䈮䈩䈇䈰䈇䈮䈚䊐䉤䊨䊷䈚䈩䈾䈚䈇㩷
bull ∛㒮䈏䇮∛䈮ኻ䈚䈩ℂ⸃䉕䉄䇮ㆊ䈭ᗵᨴ㒐䈭䈬䈪ኅᣖ䈱り⊛䊶⊛ᜂ䉕Ⴧ䉇䈘䈭䈇䉋䈉䈮ข
䉍䉖䈪䈾䈚䈇㩷
bull ⸻ᢿ䉕䈚䈢∛㒮䈪䈪䈐䉏䈳ᦨᦼ䉁䈪㒮䈘䈞䈩䈾䈚䈇䈏䇮ήℂ䈪䈅䉏䈳䈠䈱ᓟ䉅ᖱႎ䉕䈜䉎䈭䈬ജ䈮䈭䈦䈩
䈾䈚䈇㩷
䋼䉇ෘഭ⋭䈮ኻ䈚䈩䋾㩷
bull ฃ䈔䉏∛㒮䉕Ⴧ䉇䈚䈩䈚䈇㩷
bull ฦᐲ䉕䈜䉎㓙䈮䇮∛䈱ᄌൻ䈏ᕆㅦ䈭䈱䈪䇮ᚻ䈐䉕ㅦ䉇䈎䈮ⴕ䈦䈩䈚䈇㩷
bull කᏧ䉇⋴Ꮷ䈱ኻᔕ䈏৻ቯ䈱䊧䊔䊦䈮⥋䉎䉋䈉䈮ᖱႎឭଏ䇮ᢎ䉕ⴕ䈦䈩䈾䈚䈇
㧔㧕ᖱႎឭଏߩలታߪᔃℂᡰេࠆߥߣ 1 2 3 4
䈲䇮䈢䈫䈋෩䈚䈇ᴫ䈪䉅ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈩䈇䉎䈫ᗵ䈛䉌䉏䉎䈫䈐䈱䈾䈉䈏䇮ᜬ䈤䈏⪭䈤䈒䈖䈫䈏
ᄙ䈇䇯ᓥ䈦䈩䇮䊒䊤䉟䊋䉲䊷䈱䉁䉅䉌䉏䈢႐ᚲ䈫㑆䉕䉅䈉䈔䈩䇮∔ᖚ䈮㑐䈚䈩ᱜ䈪චಽ䈭ᖱႎ䉕㓝䈘䈝
䈮䉒䈎䉍䉇䈜䈇⪲䈪વ䈋䉎䈖䈫䈏䇮ᄢ䈐䈭ᔃℂᡰេ䈫䈭䉎䇯⸻ᢿᒰೋ䈲㗡䈏䈦oplus䈮䈭䈦䈩䈏㗡䈮
䉌䈭䈇႐ว䉅䈅䉎䈱䈪䇮৻ᐲ䈚䈢䈖䈫䈪䉅વ䉒䈦䈩䈇䉎䈎㓐䈚䈭䈏䉌ᔅⷐ䈮ᔕ䈛䈩ᐲ䈪䉅
䈚䇮⇼䈮ኻ䈚䈩ৼካ䈮䈋䈩䈇䈒䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯ᒰ䇸䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䇹䉕
䈚䈢䉍䇮㔍∛ᖱႎ䉶䊮䉺䊷䈱䉰䉟䊃䉇䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䉟䊃䈭䈬䈱ᖱႎ䉕વ䈋䈢䉍䈜䉎䈖䈫䉅䈪䈅䉎
䋨㸍-3䋩䇯
Ωг㧚ߦ∛ࡦࡊ㑐ࠆߔᖱႎࠨ
٤䊒䊥䉥䊮∛䈱䊖䊷䊛䊕䊷䉳 httpprionuminjpindexhtml
٤㔍∛ᖱႎ䉶䊮䉺䊷䈱∔ᖚᖱႎ䊖䊷䊛䊕䊷䉳 䊒䊥䉥䊮∛䋨䋱䋩䉪䊨䉟䉿䊐䉢䊦䊃䊶䊟䉮䊑∛䋨CJD䋩 httpwwwnanbyouorjpentry80
䊒䊥䉥䊮∛䋨䋲䋩䉭䊦䉴䊃䊙䊮䊶䉴䊃䊨䉟䉴䊤䊷䊶䉲䊞䉟䊮䉦䊷∛䋨GSS䋩 httpwwwnanbyouorjpentry88
䊒䊥䉥䊮∛䋨䋳䋩⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop䋨FFI䋩 httpwwwnanbyouorjpentry51
٤䊒䊥䉥䊮∛ᖚኅᣖ䈱ᣇ䇱䇮䊒䊥䉥䊮∛䈱䊥䉴䉪䈱ਇ䈱䈅䉎ᣇ䇱䈻䈱䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫 䋨䊒䊥䉥䊮∛䊖䊷䊛䊕䊷䉳䋩 httpprionuminjpprioncounselinghtml
٤䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䋨ᣣᧄ䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdnetjp
٤CJD Support Network䋨⧷䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdsupportnet
٤Creutzfeldt-Jakob Disease Foundation䋨䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdfoundationorg
本文id6indd 36本文id6indd 36 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㧔㧕ߥޘኾ㐷ߩㅪ៤߇ᗧ⟵ 4
䇱䈱ᔃℂળ⊛ᡰេ䈮䈧䈇䈩䈋䉎㓙䈮䈲䇮කᏧ䇮⋴䈱䈾䈎䇮ᔃℂኾ㐷䇮ක≮䉸䊷䉲䊞䊦䊶
䊪䊷䉦䊷䈭䈬䈏ട䉒䈦䈩䈚ว䈇䇮ኒ䈮ㅪ៤䈚䈩䈇䈒䈖䈫䈏ᓎ䈮䈧䈖䈫䈏ᄙ䈇䇯ㆮવᕈ䈏⇼䉒䉏䉎prop
䈪䈲䇮⥃ᐥㆮવኾ㐷ක䉇ቯㆮવ䉦䉡䊮䉶䊤䊷䈫䈱ㅪ៤䉅ᦸ䉁䉏䉎䇯㩷
㧔㧕ᛥߟ߁ᘒޔߪ߈ߣࠆࠇࠊ⇼߇⑼කࠆߔ⋦ߦ 1
ᖚ䊶ኅᣖ䈮䈍䈇䈩䇮㘩ਇᝄ䇮㘩ㆊᄙ䉇䇮ਇ䇮ㆊᄙ䇮ಽ䈱ᄌേ䇮䈠䈱䇮ᛥ䈉䈧ᘒ䈏⇼
䉒䉏䉎ᴫ䈏䉂䉌䉏䈢႐ว䈲䇮⑼ක䉇ᔃ≮⑼ක䈮⋧䈜䉎䇯䊒䊥䉥䊮∛䈮⋥㕙䈚䈩㘩ਇᝄ䉇ਇ
䈭䈬䈏䉂䉌䉏䉎䈖䈫䈲䈅䉎ᐲ䈲ᱜᏱ䈭ᔃℂᔕ䈪䈅䉎䈏䇮䈠䉏䈏䈮ᒝ䈎䈦䈢䉍㐳䈒䈇䈢䉍䈚䈢
႐ว䈮䈲⑼⊛ᴦ≮䈏䈭႐ว䉅䈅䉎䇯䊒䊥䉥䊮∛ᖚ䊶ኅᣖ䈮⋥ធធ䈜䉎ක≮䈲䇮䈇䈧䈪䉅䈠䈉
䈚䈢ኾ㐷ኅ䈏น䈪䈅䉎䈖䈫䉕વ䈋䈭䈏䉌䇮㘩䉇䈱㗴䉇ಽᄌേ䈭䈬䈱ళ䉕䉼䉢䉾䉪䈚䇮
ᔅⷐ䈮ᔕ䈛䈩ኾ㐷ኅ䈮⋧䈜䉎䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯㩷
ᢥ₂
1 ᥓ⧷ሶ䋮ᖚ䊶ኅᣖ䈮ኻ䈜䉎ᔃℂળ⊛ᡰេ䋨䋱ㇱ䊒䊥䉥䊮∛䋬Σ䋮䊍䊃䊶䊒䊥䉥䊮∛䋮21䋩䋮ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄㔍ᴦᕈ∔ᖚస䇸䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䋨䋩䋮䊒䊥䉥䊮
∛䈫ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䋮㊄ේemsp䋻2010䋮pp213-219䋮
2 ᥓ⧷ሶ䋮୶ℂ⊛㗴䈫ᔃℂᡰេ䋨11䋩 䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008ᐕemsp䋩䋬ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄䊶㔍ᴦᕈ∔ᖚస 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䋨ਥછ Ỉ⧷
ᵗ䇮㓸છ 㤥ጤ⟵ਯ䋩䋮2008 pp123-140䋨䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䈱䊖䊷䊛
䊕䊷䉳䈭䈬䈎䉌䉻䉡䊮䊨䊷䊄น䋩httpprionuminjpguidelineindexhtml
3 ᥓ⧷ሶ 䊒䊥䉥䊮∛ᖚኅᣖ䈱ᣇ䇱䈻䈱䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫ᣣᧄ⥃ᐥ 2007 65 1447-1453
4 ᥓ⧷ሶ 䊒䊥䉥䊮∛ᖚ䊶ኅᣖ䈱ᔃℂળ⊛䉰䊘䊷䊃䉲䉴䊁䊛䈮ኻ䈜䉎ኤ ෘഭ⑼ቇഥ㊄㔍ᴦ
ᕈ∔ᖚస㩷 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ ᐔᚑ 17ᐕᐲ䊶ಽᜂႎ๔ᦠ
䋨ઍ Ỉ⧷ᵗ䋩 2006 pp99-111
本文id6indd 37本文id6indd 37 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ϊ㧚ߩ∛ࡦࡊᗵᨴ㒐
䊒䊥䉥䊮∛䈱ᗵᨴ㒐䈮䈧䈇䈩䈲䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹
䈮 䉋 䈦 䈩 䇸 䊒 䊥 䉥 䊮 ∛ ᗵ ᨴ 㒐 䉧 䉟 䊄 䊤 䉟 䊮 䋨 2008 ᐕ ᐲ emsp 䋩 䇹 䈏 㐿 䈘 䉏 䈩 䈇 䉎
䋨httpprionuminjpguidelineindexhtml䋩䇯䈖䈱䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈮ၮ䈨䈇䈩ᗵᨴ㒐䉕ⴕ䈉䈖䈫䉕ផᅑ䈜䉎䇯
ᧄ䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈪䈲䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008 ᐕᐲemsp䋩䇹䈱⋡ᰴ䉕એਅ䈮䈜䉎䇯
䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008 ᐕᐲemsp䋩
1
2 㕖ଚⷅ⊛ක≮ⴕὑ䈫⋴䉬䉝
3 䊒䊥䉥䊮䈱Ṍ⩶
4 CJD 䈎䈎ਇ䈱ᖚ䈱䊊䉟䊥䉴䉪ᚻᛛ䈮䈇䉌䉏䈢ᚻⴚ᪾䈮ኻ䈜䉎ಣℂᣇᴺ
5 ᶖൻⷞᬌᩏ
6 ᄖ⑼ᚻⴚ
7 ᱤ⑼ᴦ≮
8 ⑼ᴦ≮
9 ᢛᒻᄖ⑼ᴦ≮
10 ೬ᬌ䊶∛ℂᮡᧄ
11 ୶ℂ⊛㗴䈫ᔃℂᡰេ
12 ળ⊛㗴
ઃ 䊊䉟䊥䉴䉪ᚻᛛ䈮䈇䈢ᚻⴚ䉕ળ䈜䉎 CJD ᰴᗵᨴ㒐䈮䈧䈇䈩
CJD ᰴᗵᨴ㒐䈮㑐䈜䉎ኻᬌળ
本文id6indd 38本文id6indd 38 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ϋ㧚⸻≮ᡰេ
ࠆࠃߦ⸻≮ᡰេ
ࡍࡓࡎ
㩷 䇸䊒䊥䉥䊮∛䈍䉋䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈫䇸䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈫ᗵᨴ
㒐䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈲䇮ਔวห䈪䊖䊷䊛䊕䊷䉳䋨httpprionuminjpindexhtml䋩䉕㐿䈚䇮ᧄ
䉧䉟䊄䊤䉟䊮䉕䉃ฦ䉧䉟䊄䊤䉟䊮䉇ᦨᣂ䈱ᚑᨐ䈭䈬䉕ឭଏ䈚䈩䈇䉁䈜䇯㩷
amp ᆔຬળࡦࡌࠨ
䊒䊥䉥䊮∛䈱ቯ∔ᖚᴦ≮䈮䈍䈔䉎ක≮ฃઃ䉕䈘䉏䈢prop䇮ਅ⸥䈱㜑ᶧ
ᬌᩏ䉇䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶᬌᩏ䉕Ꮧᦸ䈘䉏䈢prop䇮ᗵᨴpropᴺ䈮ၮ䈨䈒ዯ䈔䈏䈅䉍ਥᴦක䈏⸻≮ᡰេ䉕
Ꮧᦸ䈘䉏䈢prop䈏 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળ䈮⊓䈘䉏䉁䈜䇯䈱 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬ䈫ฦㇺ
ᐭ⋵䈱CJDᜂᒰኾ㐷ක䈏ᩏ䉕ⴕ䈦䈢ᓟ䇮CJD䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળ䈮䈩⸻ᢿ䈏ᬌ䈘䉏䇮䈠䈱ᨐ䈏
ਥᴦක䈮ႎ๔䈘䉏䉁䈜䇯
䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䈪ᡰេ䈏ᔅⷐ䈭䈲䇮ਅ⸥ CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળോዪ䈮䈗⋧ਅ䈘䈇䇯
ㅪవ 䋺 CJD䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળോዪ
੩ක⑼ᱤ⑼ᄢቇᄢቇ㒮කᱤቇว⑼㩷 ∛ᘒቇ䋨⑼ቇ䋩ಽ㊁
䇾113-8519㩷 ੩ㇺᢥ੩ḡፉ1-5-45
TEL䋺03-3813-6111 㩿7254㪀㩷 FAX䋺03-5803-0169
E-mail prionurotmdacjp
httpprionuminjpsurveyindexhtml
amp ᆔຬળࡦࡦ
䊒䊥䉥䊮∛䉕⊒propᓟ䈮䊒䊥䉥䊮∛䈱વ䈮㑐䉒䉎䉋䈉䈭ଚⷅ⊛䈭ක≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢႐ว䈮䇮䈠䈱ක
≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢ක≮䉕䈚䈩ක≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢prop䉕⊓䈚䇮䈠䈱ᓟ䈱ㆊ䉕⋙ⷞ䈚䉁䈜䇯㩷
ㅪవ 䋺 CJD 䉟䊮䉲䊂䊮䊃ᆔຬળോዪ
੩ᄢቇᄢቇ㒮කቇ⑼㩷 ᄖ⑼ቇ
䇾113-8655㩷 ੩ㇺᢥ੩ᧄㇹ 7-3-1
TEL䋺03-5800-8848㩷㩿⋥ㅢ㪀㩷 FAX䋺03-5800-8849
httpprionuminjpsurveyindexhtml
㩷
วหᆔຬળ∛ࡦࡊ
䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䈱ᡰេ䉕ⴕ䈇䉁䈜䇯㩷㩷
ㅪవ 䋺 ጤᚻක⑼ᄢቇ කᱤวᚲ㩷 㜞႐MRI⸻ᢿ䊶∛ᘒㇱ㐷
䇾020-8505㩷 ጤᚻ⋵⋓ጟᏒਣ19-1
TEL䋺019-651-5111 㩿3660䇮3733㪀 FAX䋺019-622-1091
ㅪవ 䋺 ᓼፉᄢቇᄢቇ㒮 䊓䊦䉴䊋䉟䉥䉰䉟䉣䊮䉴ㇱ ⑼ቇಽ㊁⸻ᢿ⑼ 䇾770-8503㩷 ᓼፉ⋵ᓼፉᏒ⬿ᧄ 3-18-15
TEL䋺088-633-9283㩷 FAX䋺088-633-7174
本文id6indd 39本文id6indd 39 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
oslashacute OGTHORNCcedilmicro sup2
ɿŬņľʹʴ˛ƕʻțġ˓Ęđʦ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ɚAringiexclshybshyɍʄ ograveĽIordfȔĹshyěsup2
ʖ852-8523ʄ ɚAringƨɚAringEgraveĴ1-12-4ʄ ɚAringiexclshybshyɍʄ ƴń8F
TEL095-819-7059ʄ FAX095-819-7060
E-mail satoh-prionnagasaki-uacjp
httpwwwmednagasaki-uacjpmmicmbprionindexhtml
ʄ
T[I]THORNCcedilethgshylaquo
˛ȃƝɋordfņľʹʴ˛ƕʻțġ˓Ęđʦ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ĸ`iexclshyiexclshyɢbshyNjưƿƹʄ ƕoacuteƷǐshyIɓ
ʖ980-8575 ʄ sup3ƨrEgraveɲȀaĨɥƍ 2-1
TEL022-717-8147 ʄ FAX022-717-8148
E-mail kitamotomedtohokuacjp
httpwwwprionmedtohokuacjp
ʄ
AgraveT[I]THORNCcedil=GHMO]SPRaumlcopy
FǑǬǏǛ˓˗˙˧˫˿ˮ˲ŢʹʴƐEuml˛ȃƝʻįżʑʛˌʿʻțġ˓ȅʘ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ĸ`iexclshyiexclshyɢbshyNjưƿƹʄ ƕoacuteƷǐshyIɓ
ʖ980-8575 ʄ sup3ƨrEgraveɲȀaĨɥƍ 2 -1
TEL022-717-8147 ʄ FAX022-717-8148
E-mail kitamotomedtohokuacjp
httpwwwprionmedtohokuacjp
oumlAtildeN]O_ugravenEacuteeumlsup2coumlAtildeqEumlOgraveeumluacute
˛ƕʈ˟˖˯˾˘˲ˣ˿ƕCJD
CJDƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry80
CJDțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry240
CJD FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry385
˛ƕʉˢ˧˲˧˲˖˧˥˖˜ƕʅGSSʆʄ
GSSƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry88
GSSțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry247
GSS FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry386
˛ƕʊǵŖecircmicroĤecircƪƖʅFFIʆʄ
FFIƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry51
FFIțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry213
FFI FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry387
㜑ᶧ ⰮoplusⰮoplusቯ4637ޔ+ ᴺ
㜑ᶧᬌᩏ䈮䈩䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䉕ᡰេ䈚䉁䈜䇯㩷
本文id6indd 40本文id6indd 40 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ά㧚㓸
ේ
BSE bovine spongiform encephalopathy ᶏprop
CJD Creutzfeldt-Jakob disease Creutzfeldt-Jakob ∛
CWD chronic wasting disease ᘟᕈᶖᕈ∔ᖚ
dCJD dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob
disease ⎬⤑⒖ᓟ Creutzfeldt-Jakob ∛
DWI diffusion weighted image ᢔᒝ
FFI fatal familial insomnia ⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop
GSS Gerstmann-Straumlussler-Scheinker disease Gerstmann-Straumlussler-Scheinker ∛
PPS pentosan polysulfate ࠚࡈࠨࡐࡦࠨࡦࡍ
PrP prion protein ࡦࡊⰮoplus
PrPc cellular prion protein ᱜᏱࡦࡊⰮoplus
PrPSc scrapie prion protein ᏱࡦࡊⰮoplus
PSD periodic synchronous discharge ᦼᕈหᦼᕈ㔚
RT-QUIC real-time quaking-induced conversion ᏱࡦࡊⰮoplus㜞ᗵᐲჇᴺ
TSE transmissible spongiform encephalopathies વᕈᶏprop
vCJD variant Creutzfeldt-Jakob disease ᄌ Creutzfeldt-Jakob ∛
WHO World Health Organization ஜᯏ
本文id6indd 41本文id6indd 41 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
プリオン病診療ガイドライン20142014年 3月 7日 発行
編 集厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）
プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する調査研究班
厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）プリオン病のサーベイランスと感染予防に関する調査研究班
発 行厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）
プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する調査研究班
厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）プリオン病のサーベイランスと感染予防に関する調査研究班
研究班事務局金沢大学大学院医薬保健学総合研究科 脳老化神経病態学（神経内科学）内
920-8640 石川県金沢市宝町 13-1電話 076-265-2293 FAX 076-234-4253
東京医科歯科大学大学院医歯学総合研究科 脳神経病態学（神経内科学）分野内113-8519 東京都文京区湯島 1-5-45
電話 03-3813-6111（内線7254） FAX 03-5803-0169
本文id6indd 42本文id6indd 42 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
19 Atarashi R Satoh K Sano K Fuse T Yamaguchi N Ishibashi D et al Ultrasensitive human prion detection in
cerebrospinal fluid by real-time quaking-induced conversion Nat Med 2011 17 175-178
20 Peden AH McGuire LI Appleford NE Mallinson G Wilham JM Orruacute CD et al Sensitive and specific detection of
sporadic Creutzfeldt-Jakob disease brain prion protein using real-time quaking-induced conversion J Gen Virol 2011
93 438-449
21 Steinhoff BJ Racker S Herrendorf G Poser S Grosche S Zerr I Kretzschmar H et al Accuracy and reliability of
periodic sharp wave complexes in Creutzfeldt-Jakob disease Arch Neurol 1996 53 162-166
本文id6indd 17本文id6indd 17 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Φ㧚ㆮવᕈࡦࡊ∛
C
ޤࡑࠨޣ
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈫䈲䇮ᱜᏱ䈭䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨㫇㫉㫀㫆㫅㩷 㫇㫉㫆㫋㪼㫀㫅㪑㩷 㪧㫉㪧䋩䉕䉮䊷䊄䈜䉎䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ䈱
ᄌ䈮䉋䉍䈛䉎䊒䊥䉥䊮∛䈪䇮ਥ䈭⥃ᐥprop䈮䉋䉍ቅ⊒ᕈ㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹∛䋨㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷
㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪚㪡㪛䋩䈮㘃䈱prop䉕๒䈜䉎ㆮવᕈ㪚㪡㪛䇮㜑ዊᄌᕈprop䉇orᕈኻ㤗∽䈭䈬䈮㘃䈚ㆊ
䈏ᢙᐕ䈫㐳䈇 㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛䋨㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㪑㩷 㪞㪪㪪䋩䇮ⷞᐥ
ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䈮䈩ਇ䈭䈬⥄ᓞprop䈏⋡䈧⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷
㪝㪝㪠㪀㩷䈮ᄢ䈘䉏䉎䇯㩷
bull ᄙᢙ䈱ㆮવሶᄌ䈏䉌䉏䈩䈇䉎䈏䇮ᣣᧄ䈪䈲 㪭㪈㪏㪇㪠䇮㪤㪉㪊㪉㪩䇮㪜㪉㪇㪇㪢䇮㪧㪈㪇㪉㪣 䈪ᄢඨ䉕භ䉄䉎䇯㩷
bull ᥉ㅢ䈲䇮Ᏹᨴ⦡ఝᕈㆮવᕈ䈪䈅䉎䈏䇮㪭㪈㪏㪇㪠䇮㪤㪉㪊㪉㪩䈲䈾䈫䉖䈬ኅᣖ⊒prop䈏䈭䈒ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛䈫䈚䈩
⊒prop䈜䉎䈢䉄ㆮવሶᬌᩏ䉕䈚䈭䈔䉏䈳⸻ᢿ䈲䈧䈎䈭䈇䇯㩷
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉅ᗵᨴᕈ䈲䈅䉎䈢䉄䇮ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䈫ห䈭ᵈᗧ䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯
ᧄޣ ᢥޤ
ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈫䈲䇮ᱜᏱ䈱 PrP䋨cellular prion protein PrPC䋩䉕䉮䊷䊄䈜䉎 PrPㆮવሶ䈱ᄌ䈮䉋䉍
䈛䉎䊒䊥䉥䊮∛䈪䈅䉍䇮ਥ䈭⥃ᐥprop䈮䉋䉍ቅ⊒ᕈ CJD 䈮㘃䈱prop䉕๒䈜䉎ㆮવᕈ CJD䇮㜑ዊ
ᄌᕈprop䉇orᕈኻ㤗∽䈮㘃䈚ㆊ䈏ᢙᐕ䈫㐳䈇 GSS䇮ⷞᐥቅ⊒ᕈ CJD 䈮䈩ਇ䈭䈬⥄ᓞprop
䈏⋡䈧 FFI䈮ᄢ䈘䉏䉎䋨㸊-1䋩䇯䈠䉏䈡䉏䈱⥃ᐥ∛䈱ේ䈫䈭䉎ㆮવሶᄌ䈲䇮䉁䈪䈮 30
㘃એ䈱ὐᄌ䈫䉮䊄䊮 51 䈎䉌 91 䈱 8 䉝䊚䊉䈱➅䉍䈚䋨䊥䊏䊷䊃䋩ㇱ䈮 15 㘃䈱ᄬ䊶ᝌ䈏ႎ
๔䈘䉏䈩䈇䉎 1 2 3䋨㸊-1䋩䇯䈠䈱㗫ᐲ䈲䇱䈪䈮䉋䉍䈭䉍 4䇮ᧄ䈪䈲ㆮવᕈ CJD 䉕๒䈜䉎 V180I
䋨䉮䊄䊮 180 䈱䊋䊥䊮䈎䉌䉟䉸䊨䉟䉲䊮䈮⟎䋩䇮M232R䋨䊜䉼䉥䊆䊮䈎䉌䉝䊦䉩䊆䊮䋩䇮E200K䋨䉫䊦䉺䊚䊮
䈎䉌䊥䉳䊮䋩䈫 GSS 䉕๒䈜䉎 P102L䋨䊒䊨䊥䊮䈎䉌䉟䉸䊨䉟䉲䊮䋩䈪ᄢㇱಽ䉕භ䉄䉎䋨㸊-2䋩䇯
ㆮવᒻᑼ䈫䈚䈩䈲Ᏹᨴ⦡ఝᕈㆮવᒻᑼ䉕䈫䉎䈏䇮ᶐㅘ₸䈲ᄌ䈱㘃䈮䉋䉍䈭䈦䈩䈍䉍䇮ᣣᧄ䈪
㗫ᐲ䈱㜞䈇 V180I 䈫 M232R 䈲ኅᣖ䈮⊒prop䈲䈾䈫䉖䈬䈭䈒ldquoቅ⊒ᕈrdquo䈫䈚䈩⊒prop䈜䉎䇯䉁䈢䇮ห䈛ㆮવ
ሶᄌ䈪䈅䉍䈭䈏䉌䈭䉎⥃ᐥ䊶∛ℂ䉕๒䈜䉎䈖䈫䉅䈅䉍䇮ቅ⊒䉅䉄䈮ㆮવሶᬌᩏ䉕ⴕ䈉䈖䈫䈏
ᦸ䉁䈚䈇䇯
㸊㪄㪈䋮ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱⥃ᐥ∛䈫䈠䈱ේ䈫䈭䉎ㆮવሶᄌ㩷
㩿㪈㪀㩷ㆮવᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛㩷 㩿㪾㪼㫅㪼㫋㫀㪺㩷㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪾㪚㪡㪛㪀㩷
㪩㪈㪋㪏㪟㪃㩷㪨㪈㪍㪇㫊㫋㫆㫇㪃㩷㪛㪈㪎㪏㪥㪄㪈㪉㪐㪭㪃㩷㪭㪈㪏㪇㪠㪃㩷㪫㪈㪏㪊㪘㪃㩷㪫㪈㪏㪏㪘㪃㩷㪫㪈㪐㪊㪠㪃㩷㪜㪈㪐㪍㪢㪃㩷㪜㪉㪇㪇㪢㪄㪈㪉㪐㪤㪃㩷㪜㪉㪇㪇㪢㪄㪈㪉㪐㪭㪃㩷㪭㪉㪇㪊㪠㪃㩷
㪩㪉㪇㪏㪟㪃㩷㪭㪉㪈㪇㪠㪃㩷㪜㪉㪈㪈㪨㪃㩷㪤㪉㪊㪉㪩㪃㩷㪚㫆㪻㫆㫅㪌㪈㪄㪐㪈㩷㫀㫅㫊㩷
㩿㪉㪀㩷㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛㩷 㩿㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㩷㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪞㪪㪪㪀㩷
㪧㪈㪇㪉㪣㪃㩷㪧㪈㪇㪌㪣㪃㩷㪞㪈㪈㪋㪭㪃㩷㪘㪈㪈㪎㪭㪃㩷㪞㪈㪊㪈㪭㪃㩷㪤㪈㪏㪎㪩㪃㩷㪟㪈㪏㪎㪩㪃㩷㪝㪈㪐㪏㪪㪃㩷㪛㪉㪇㪉㪥㪃㩷㪨㪉㪈㪉㪧㪃㩷㪨㪉㪈㪎㪩㪃㩷㪚㫆㪻㫆㫅㪌㪈㪄㪐㪈㫀㫅㫊㩷
㩿㪊㪀㩷⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷㪝㪝㪠㪀㩷 㩷
㪛㪈㪎㪏㪥㪄㪈㪉㪐㪤㩷
㩿㪋㪀㩷 䈠䈱㩷 㩷
㪰㪈㪋㪌㫊㫋㫆㫇
本文id6indd 18本文id6indd 18 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Φ䋮䉒䈏䈫Ꮊ䈪䈱ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ㆮવሶᄌ䈱㗫ᐲ㩷
㩷
㸊㪄㪉䋮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱䉲䉢䊷䊙䈫ㆮવሶᄙ䈭䉌䈶䈮∛⊛䈭ᄌ㩷
ᣇ䈏ᱜᏱᄙ䇮ਅᣇ䈏ਥ䈭∛⊛ᄌ䉕䈚ᄥሼ䈏䉒䈏䈮ᄙ䈇ᄌ䇯㩷
本文id6indd 19本文id6indd 19 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㧔㧕8+ ᄌࠆࠃߦ amp
⊒propᐕ㦂䈲 44-93 ᱦ䈪䇮ᐔဋ 76 ᱦ䈫㜞㦂䈪䇮ೋ⊒prop䈲⸥ജ㓚ኂ䇮ᄬ䉇ᄬⴕ䈭䈬䈱㜞ᰴᯏ
㓚ኂ䈏ᄙ䈒䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮ዊᄬ䇮ⷞ㓚ኂ䈭䈬䈏䉁䉏䈪ᓢ䈮ㅴⴕ䈜䉎䈢䉄䇮Alzheimer ∛䈫
⸻䈘䉏䈩䈇䉎䉅䈅䉎䇯
㧔㧕2 ᄌ )55
⊒propᐕ㦂䈲ᐔဋ 537ᱦ䈪䇮 90䈏ᱠⴕ㓚ኂ䈭䈬䈱ዊprop䈪⊒prop䈚 2-3ᐕ㑆ㅴⴕ䈚䈢ᓟ䈮prop䇮
䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈭䈬䈏ട䉒䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮ᦨೋ䈲㜑ዊᄌᕈprop䈫⸻䈘䉏䉇䈜䈇䇯ਅᏱᗵ䇮
䈱ૐਅ䇮∛⊛䈭䈬䈏Ყセ⊛ᣧᦼ䈎䉌䉄䉌䉏䉎䇯䈢䈣䈚䈮䈲 CJD 䈱prop䉕䈜䉅䈅䉎䇯ᶐ
ㅘ₸䈏㜞䈇䈢䉄ዊᄬprop䉇prop䈱ኅᣖᱧ䉕䉋䈒ข䈚䇮⇼䈇䉕ᜬ䈦䈩ㆮવሶᬌᩏ䈜䉎䈖䈫䈏⸻ᢿ
ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯ᐔဋ⟕∛ᦼ㑆䈲 4-5 ᐕ䈫㐳䈒䇮ೋᦼ䈮䈲prop䈏䈭䈇䈢䉄䇮⸻ᢿᓟ䈱ᔃℂ⊛䈭䊐䉤䊨䊷䉝䉾
䊒䉅ᄢಾ䈪䈅䉍䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈫ᗵᨴ㒐䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈪䈲ㆮવ䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫
䈮䉅ᔕ䈛䈩䈇䉎䇯
ᢥ₂ 1 Ỉ⧷ᵗ䋨㓸䋩䋺䊒䊥䉥䊮∛䈍䉋䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop㩷 ෘഭ⋭㔍ᴦᕈ∔ᖚస䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ
⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇮㊄ේemsp䇮੩䇮2010
2 Mead S Prion disease genetics Eur J Hum Genet 2006 14 273-281
3 Mastrianni JA The genetics of prion diseases Genet Med 2010 12 187-195
4 Kovacs GG Puopolo M Ladogana A Pocchiari M Budka H van Duijn C et al Genetic prion disease the EUROCJD
experience Hum Genet 2005 118 166-174
本文id6indd 20本文id6indd 20 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
D⸻ ᢿ
䇼䉰䊙䊥䊷䇽㩷
bull ㆮ વ ᕈ 䊒 䊥 䉥 䊮 ∛ 䈲 ㆮ વ ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛ 䋨 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷 㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷 㪚㪡㪛 䋩 䇮
㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛䋨㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㪑㩷 㪞㪪㪪䋩䇮⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇ
prop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷㪝㪝㪠㪀䈮ಽ㘃䈘䉏䉎䇯㩷
bull ᧄ䈱ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈪䈲ኅᣖᱧ䈏䈭䈇䉺䉟䊒䈏ᄙ䈇䈱䈪⸻ᢿ䈮䈲ㆮવሶᬌ䈏ᔅ㗇䈪䈅䉍䇮ฦ
ᄌ䈱㗫ᐲ䈲 㪭㪈㪏㪇㪠䇮㪧㪈㪇㪉㪣䇮㪜㪉㪇㪇㪢䇮㪤㪉㪊㪉㪩䇮㪛㪈㪎㪏㪥 䈱㗅䈮ᄙ䈇䇯㩷
bull 㪭㪈㪏㪇㪠 䉇 㪜㪉㪇㪇㪢 䈪䈲㗡ㇱ㪤㪩㪠㩷ᢔᒝ㩿㪻㫀㪽㪽㫌㪸㫀㫆㫅㩷㫎㪼㫀㪾㪿㫋㪼㪻㩷 㫀㫄㪸㪾㪼㪑㩷㪛㪮㪠㪀䈪䇮ᄢ⊹䉇ၮᐩᩭ
䈮㜞ାภᄌൻ䉕䉄䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮㪧㪈㪇㪉㪣 䉇 㪜㪉㪇㪇㪢 䈪䈲ኅᣖᱧ䉕䉄䈢ᵈᗧ䈇∛ᱧ䈱ข䉇䇮
㜑ᶧᬌᩏ䈮䈍䈔䉎 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䇮㜑ᶧ䈱Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㜞ᗵᐲჇᴺ䋨㫉㪼㪸㫃㪄㫋㫀㫄㪼㩷
㫈㫌㪸㫂㫀㫅㪾㪄㫀㫅㪻㫌㪺㪼㪻㩷㪺㫆㫅㫍㪼㫉㫊㫀㫆㫅㩷㪑㩷㪩㪫㪄㪨㪬㪠㪚䋩ᬌᩏ䈭䈬䈏䈪䈅䉎䇯㩷
bull 㪧㪈㪇㪌㪣 䉇 㪛㪈㪎㪏㪥 䈱 㪝㪝㪠 䈪䈲ᓽ⊛䈭⥃ᐥprop䈏ෳ䈮䈭䉎䈫ᕁ䉒䉏䉎䇯㪭㪈㪏㪇㪠 䈲ᓽ⊛䈭䌍䌒䌉
䈎䉌㐓䈚䈉䉎႐ว䈏䈅䉎䈏䇮㪤㪉㪊㪉㪩 䈲ㆮવሶᬌ䉕䈚䈭䈇䈫ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䈫䈱㐓䈲䈪䈐䈭䈇䇯
ᧄޣ ᢥޤ
⥃ᐥ∛䈮䉋䉍ㆮવᕈ CJD䇮GSS䇮FFI 䈮ಽ㘃䈘䉏䈩䈇䉎㩿㸊-2㪀㪈䇯P102L ᄌ䈪䈲 CJD 䈱prop䉕
๒䈜䉎႐ว䈪䉅 GSS 䈫䉖䈪䈇䉎 2 3䇯ᧄ䈱ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈪䈲ኅᣖᱧ䈏䈭䈇䉺䉟䊒䈏ᄙ䈇䈱䈪⸻ᢿ
䈮䈲ㆮવሶᬌ䈏ᔅ㗇䈪䈅䉎 4䇯ㅒ䈮䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨prion protein PrP䋩ㆮવሶᏱ䈏䈅䉍prop䈏䈅
䈦䈩䉅䊒䊥䉥䊮∛䈪䈭䈇䈖䈫䈏䈅䉎䈱䈪䇮⸻ᢿ䈱㓙䈮䈲ᵈᗧ䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯ᧄ䈮ᄙ䈇∛䉕એਅ䈮⸃
䈜䉎䇯ㆮવᕈ CJD 䈱⸻ᢿၮḰ䈲 CJD 䈱ኅᣖᱧ䉕䈜䉎䈎䇮䈅䉎䈇䈲 CJD 䉕䈐䈢䈜 PrP ㆮવሶᄌ䉕
䈜䉎prop䈪䇮⥃ᐥprop䈲ቅ⊒ᕈ CJD 䈮Ḱ䈝䉎䇯
本文id6indd 21本文id6indd 21 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Φㆮવᕈߢ∛ࡦࡊႎ๔ࠆߡࠇߐਥࡦࡊߥⰮoplus2T2ㆮવሶᄌߣ⥃ᐥ∛ℂ
PrP ㆮવሶᄌ ਥ䈭⥃ᐥ∛ℂ㩷 ᢥ₂
䉮䊄䊮 㪌㪈㪄㪐㪈 㗔䈱䊕
䊒䉼䊄ᓳ㈩ㇱ䈻䈱
㪏㩷㪄㩷㪎㪉 䉝䊚䊉ᝌ䇮㪈㪍
䉝䊚䊉ᄬ
CJD 䉇㪞㪪㪪 䉺䉟䊒䈱∛ᘒ䈭䈬ᄙᓀ䈭⥃ᐥ∛ℂ 㪦㫎㪼㫅㩷㪈㪐㪏㪐㩷㪌㪃㩷㪞㫆㫃㪻㪽㪸㫉㪹㩷
㪈㪐㪐㪈㩷㪍㪃㩷㪞㫆㫃㪻㪽㪸㫉㪹㩷㪈㪐㪐㪊㩷㪎㪃㩷
㪣㪸㫇㫃㪸㫅㪺㪿㪼㩷㪈㪐㪐㪌㩷㪏㪃㩷㫍㪸㫅㩷㪞㫆㫆㫃㩷
㪈㪐㪐㪌㩷㪐㪃㩷㪙㪼㪺㫂㩷㪉㪇㪇㪈㩷㪈㪇㪃㩷㩷
P102L GSS 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪟㫊㫀㪸㫆㩷㪈㪐㪏㪐㩷㪈㪈㪃㩷㩷
P105L GSS 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪢㫀㫋㪸㫄㫆㫋㫆㩷㪈㪐㪐㪊㩷㪈㪉㪃㩷㩷
A117V-129M GSS 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪛㫆㪿㪄㫌㫉㪸㩷㪈㪐㪏㪐㩷㪈㪊㪃㩷㩷
D178N-129M FFI 䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪤㪼㪻㫆㫉㫀㩷㪈㪐㪐㪉㩷㪈㪋㪃㩷㩷
D178N-129V ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ㩷 㪞㪸㫄㪹㪼㫋㫋㫀㩷㪈㪐㪐㪌㩷㪈㪌㪃㩷㩷
V180I 㪚㪡㪛䈫Ყセ䈚䈩ᓢ䈭ㅴⴕ䇮ᶏᄌൻ㜞ᐲ 㪢㫀㫋㪸㫄㫆㫋㫆㩷㪈㪐㪐㪊㩷㪈㪉㪃㩷㩷
E200K ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪞㫆㫃㪻㪾㪸㪹㪼㫉㩷㪈㪐㪏㪐㩷㪈㪍㪃㩷㩷
V210I ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪧㫆㪺㪺㪿㫀㪸㫉㫀㩷㪈㪐㪐㪊㪈㪎㪃㩷㩷
M232R ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ䈅䉎䈇䈲Ყセ⊛ᓢ䈭ㅴⴕ䉕㩷
䈜
㪢㫀㫋㪸㫄㫆㫋㫆㩷㪈㪐㪐㪊㩷㪈㪉㪃㩷㩷
8+ ᄌ amp
㗡ㇱ MRI 䈏䈪䈅䉍䇮DWI 䈪䈲䈾䈿䈮ᓟ㗡⪲䈫ਛᔃḴ೨ᓟ䉕㒰䈇䈢䈮ᄢ⊹䈮䊥䊗䊮
䇮ၮᐩᩭ䈮ᏀฝᏅ䈱䈅䉎㜞ାภ䈫䇮ᄢ⊹䈏ᶋ䈮䈜䉎䉕๒䈜䉎㩿㸊-3㪀䇯㜞㦂⊒prop
䈪䇮ೋ⊒prop䈲⸥ജ㓚ኂ䈏ᦨᄙ䈪䈅䉎䇯ᓢ䈭ㅴⴕ䈫ኅᣖᱧ䉕䈘䈭䈇䈖䈫䉋䉍 Alzheimer prop䈫
⸻ᢿ䈘䉏䈩䈇䉎䈖䈫䈏ᄙ䈇䇯ᵄᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨periodic synchronous discharge PSD䋩䈲 12䇮
㜑ᶧ 14-3-3 Ⱞoplus䈲 70䈱㓁ᕈ₸䈪䈅䉎䇯RT-QUIC ᴺ䈱㓁ᕈ₸䈲 37䈫ૐ䈒䈪䈲䈭䈇 4䇯
Φ8+ ᄌㆮવᕈ amp ߩ 4+ ᢔᒝ
2 ᄌ )55
㗡ㇱ MRI 䈪䈲ೋᦼ䈮䈲ᄌൻ䉕䉄䉎䈖䈫䈏ዋ䈭䈇䈢䉄䈪䈲䈭䈇䇯ᐔဋ⊒propᐕ㦂䈲 537 ᱦ䈫⧯䈇䇯
ቯ䈱䈮䈦䈩⊒prop䈜䉎ะ䈏䈅䉎䈖䈫䉇䇯ᶐㅘ₸䈏㜞䈇䈖䈫䉋䉍⸻䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎 4䇯㜑ዊᄌ
ᕈprop䈫⸻ᢿ䈘䉏䈩䈇䉎prop䉅ᄙ䈇䇯 90䈏ዊprop䈪⊒prop䈚䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈲 30䈪䉄䇮ਅ䈱
Ᏹᗵ䉕๒䈜䉎prop䉅䈅䉎 18䇯CJD 䈱∛䉕๒䈜䉎prop䉅ዋ䈭䈒䈭䈇䇯ᵄ PSD 䈲 23䋦䇮㜑
ᶧ 14-3-3 Ⱞoplus䈲 25䈏㓁ᕈ䈪䈅䉎䇯RT-QUIC ᴺ䈱㓁ᕈ₸䈲 88䈪䈪䈅䉎䇯GSS 䈱⸻ᢿၮḰ䉕
㸊-3 䈮䈚䈢䇯
本文id6indd 22本文id6indd 22 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Φ㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛䋨㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㪑㩷㪞㪪㪪䋩ߩ⸻ᢿၮḰ
㪈㪅 ታ䋨definite䋩䋺ㅴⴕᕈprop䇮ዊprop䇮orᕈኻ㤗∽䈭䈬䉕๒䈜䉎䇯䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ䈱ᄌ䈏䉄䉌
䉏䇮❱䈮䈍䈇䈩 GSS 䈮ᓽ⊛䈭∛ℂᚲ䉕䈜䉎䈎䇮䉁䈢䈲䉡䉢䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃ᴺ䈎notin❱ቇ⊛ᬌᩏ
䈮䈩Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈏ᬌ䈘䉏䈢䉅䈱䇯
㪉㪅 䈾䈿ታ䋨probable䋩䋺⥃ᐥprop䈫䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ䈱ᄌ䈲ታ䈫ห䈛䈪䈅䉎䈏䇮∛ℂᚲ䊶Ᏹ䊒䊥䉥
䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
㪊㪅 ⇼䈇䋨possible䋩䋺ኅᣖᱧ䈏䈅䉍䇮ㅴⴕᕈprop䉕๒䈚䇮ዊprop䈎orᕈኻ㤗∽䉕䈉䈏䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ
䈱ᄌ䉇∛ℂᚲ䊶Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
- ᄌ amp
prop䈲ฎቅ⊒ᕈ CJD 䈫㘃䈚䈩䈍䉍䇮ᕆㅦㅴⴕᕈ䈪䈅䉎䇯ᧄ䈪䈲ኅᣖᱧ䈏䈘䉏䈩䈇䉎䈲
54䈪䇮ቯ䈱䈮ᄙ䈇䈢䉄䇮⸻䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎 1 4䇯⊒propᐔဋᐕ㦂䈲 586 ᱦ䈫⧯䈇䇯ᵄ PSD
䈲 92䇮㗡ㇱ MRI 㜞ାภ䈲 94䇮㜑ᶧ 14-3-3 Ⱞoplus䈲 87䈪㓁ᕈ䈪䈅䉎䇯RT-QUIC ᴺ䈱㓁
ᕈ₸䈲 85䈪䈪䈅䉎 4䇯
4 ᄌ amp
ฎቅ⊒ᕈCJD䈫㘃䈜䉎ᕆㅦㅴⴕ䈫MM2-⊹䈱ᓢㅴⴕ䈏䈅䉎 4 19䇯ኅᣖᱧ䈲䈭䈇䈢
䉄䇮ㆮવሶᬌ䈏ᔅ㗇䈪䈅䉎 1 4䇯
ߩߘ
P105L ᄌ GSS 䈲ᧄ䈱䉂䈪ႎ๔䈘䉏䈩䈇䉎ᄌ䈪䇮⧯ᐕ䈪⊒prop䈚䇮㕖Ᏹ䈮ᓢ䈭ㅴⴕ䉕๒䈜䉎
䈏ᄙ䈇 4 20 21䇯ᄬprop䉇orᕈኻ㤗∽䉕䉄䉎䇯㗡ㇱ MRI 䉇ᵄ䈲㓁ᕈ₸䈏ૐ䈒䈪䈲䈭䈇䇯
D178N-129MM 䈲 FFI䇮D178N-129MV 䈲ฎ CJD 䈫䈘䉏䈩䈇䉎䈏䇮ᔅ䈝䈚䉅䈪䈐䈭䈇䉅䈅䉎22 23䇯⊒propᐕ㦂䈲ᐔဋ 523 ᱦ䈪䈅䉎䇯FFI 䈱⸻ᢿၮḰ䉕㸊-4 䈮䈚䈢䇯
Φг⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷㪝㪝㪠㪀㩷ߩ⸻ᢿၮḰ
㪈㪅 ታ䋨definite䋩䋺⥃ᐥ⊛䈮ㅴⴕᕈਇ䇮prop䇮ᗵ⥝ᅗᘒ䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮ዊᄬ䇮〝ᓽ䇮
ήേᕈή䈭䈬 FFI 䈫䈚䈩⋫䈚䈭䈇prop䉕๒䈚䇮PrP ㆮવሶ䈱䉮䊄䊮 178 䈱ᄌ䉕䈚䉮䊄䊮 129 䈏 MetMet䈪䈅䉎䇯䈘䉌䈮❱䈮䈍䈇䈩FFI䈮ᓽ⊛䈭∛ℂᚲ䉕䈜䉎䈎䇮䉁䈢䈲䉡䉢䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃ᴺ䈎notin❱ቇ
⊛ᬌᩏ䈮䈩Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈏ᬌ䈘䉏䈢䉅䈱䇯
㪉㪅 䈾䈿ታ䋨probable䋩䋺⥃ᐥ⊛䈮 FFI 䈫䈚䈩⋫䈚䈭䈇prop䉕๒䈚䇮PrP ㆮવሶ䈱䉮䊄䊮 178 䈱ᄌ䉕䈚䉮䊄䊮
129 䈏 MetMet 䈪䈅䉎䈏䇮∛ℂᚲ䊶Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
㪊㪅 ⇼䈇䋨possible䋩䋺⥃ᐥ⊛䈮FFI䈫䈚䈩⋫䈚䈭䈇prop䉕๒䈚䈩䈇䉎䈏䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶᄌ䉇∛ℂᚲ䊶
Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
ᢥ₂
1 Nozaki I Hamaguchi T Sanjo N Noguchi-Shinohara M Sakai K Nakamura Y et al Prospective 10-year surveillance of
human prion diseases in Japan Brain 2010 133 3043-3057
2 Webb TE Poulter M Beck J Uphill J Adamson G Campbell T et al Phenotypic heterogeneity and genetic modification
of P102L inherited prion disease in an international series Brain 2008 131 2632-2646
3 Wadsworth JDF Joiner S Linehan JM Cooper S Powell C Mallinson G et al Phenotypic heterogeneity in inherited
prion disease (P102L) is associated with differential propagation of protease-resistant wild-type and mutant prion protein
Brain 2006 129 1557-1569
4 Higuma M Sanjo N Satoh K Shiga Y Sakai K Nozaki I et al Relationships between clinicopathological features and
cerebrospinal fluid biomarkers in Japanese patients with genetic prion diseases PLoS One 2013 8 e60003
5 Owen F Poulter M Lofthouse R Collinge J Crow TJ Risby D et al Insertion in prion protein gene in familial
本文id6indd 23本文id6indd 23 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Creutzfeldt-Jakob disease Lancet 1989 1 51-52
6 Goldfarb LG Brown P McCombie WR Goldgaber D Swergold GD Wills PR et al Transmissible familial
Creutzfeldt-Jakob disease associated with five seven and eight extra octapeptide coding repeats in the PRNP gene Proc
Natl Acad Sci USA 1991 88 10926-10930
7 Goldfarb LG Brown P Little BW Cervenakova L Kenney K Gibbs CJ Jr et al A new (two-repeat) octapeptide coding
insert mutation in Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 1993 43 2392-2394
8 Laplanche JL Delasnerie-Laupretre N Brandel JP Dussaucy M Chatelain J Launay JM Two novel insertions in the
prion protein gene in patients with late-onset dementia Hum Mol Genet 1995 4 1109-1111
9 van Gool WA Hensels GW Hoogerwaard EM Wiezer JH Wesseling P Bolhuis PA Hypokinesia and presenile
dementia in a Dutch family with a novel insertion in the prion protein gene Brain 1995 118 1565-1571
10 Beck JA Mead S Campbell TA Dickinson A Wientjens DPMW Croes EA et al Two-octapeptide repeat deletion of
prion protein associated with rapidly progressive dementia Neurology 2001 57 354-356
11 Hsiao K Baker HF Crow TJ Poulter M Owen F Terwilliger JD et al Linkage of a prion protein missense variant to
Gerstmann-Straumlussler syndrome Nature 1989 338 342-345
12 Kitamoto T Amano N Terao Y Nakazato Y Isshiki T Mizutani T et al A new inherited prion disease (PrP-P105L
mutation) showing spastic paraparesis Ann Neurol 1993 34 808-813
13 Doh-ura K Tateishi J Sasaki H Kitamoto T Sakaki Y ProĺLeu change at position 102 of prinon protein is the most
common but not the sole mutation related to Gerstmann-Straumlussler syndrome Biochem Biophys Res Commun 1989
163 974-979
14 Medori R Tritschler HJ LeBlanc A Villare F Manetto V Chen HY et al Fatal familial insomnia a prion disease with a
mutation at codon 178 of the prion protein gene N Engl J Med 1992 326 444-449
15 Gambetti P Parchi P Petersen RB Chen SG Lugaresi E Fatal familial insomnia and familial Creutzfeldt-Jakob disease
clinical pathological and molecular features Brain Pathol 1995 5 43-51
16 Goldgaber D Goldfarb LG Brown P Asher DM Brown WT Lin S et al Mutations in familial Creutzfeldt-Jakob
disease and Gerstmann- Straumlussler -Scheinkers syndrome Exp Neurol 1989 106 204-206
17 Pocchiari M Salvatore M Cutruzzola F Genuardi M Allocatelli CT Masullo C et al A new point mutation of the prion
protein gene in Creutzfeldt-Jakob disease Ann Neurol 1993 34 802-807
18 Yamada M Tomimitsu H Yokota T Tomi H Sunohara N Mukoyama M et al Involvement of the spinal posterior horn
in Gerstmann-Straumlussler-Scheinker disease (PrP P102L) Neurology 1999 52 260
19 Shiga Y Satoh K Kitamoto T Kanno S Nakashima I Sato S et al Two different clinical phenotypes of
Creutzfeldt-Jakob disease with a M232R substitution J Neurol 2007 254 1509-1517
20 Iwasaki Y Kizawa M Hori N Kitamoto T Sobue G A case of Gerstmann-Straumlussler-Scheinker syndrome with the
P105L prion protein gene mutation presenting with ataxia and extrapyramidal signs without spastic paraparesis Clin
Neurol Neurosurg 2009 111 606-609
21 Yamada M Itoh Y Inaba A Wada Y Takashima M Satoh S et al An inherited prion disease with a PrP P105L mutation
clinicopathologic and PrP heterogeneity Neurology 1999 53 181-188
22 Zarranz JJ Digon A Atares B Rodriguez-Martinez AB Arce A Carrera N et al Phenotypic variability in familial prion
diseases due to the D178N mutation J Neurol Neurosurg Psychiatry 2005 76 1491-1496
23 Taniwaki Y Hara H Doh-Ura K Murakami I Tashiro H Yamasaki T et al Familial Creutzfeldt-Jakob disease with
D178N-129M mutation of PRNP presenting as cerebellar ataxia without insomnia J Neurol Neurosurg Psychiatry 2000
68 388
本文id6indd 24本文id6indd 24 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Χ㧚₪ᓧᕈࡦࡊ∛
C
䇼䉰䊙䊥䊷䇽㩷
bull ₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲䇮䊍䊃䈎䉌䊍䊃䈻䈱ᗵᨴ䈮䉋䈦䈩⊒∛䈚䈢䉍䇮ㅢᗵᨴprop䈫䈚䈩േ‛䈎䉌䊍䊃
䈻䈱ᗵᨴ䈮䉋䈦䈩䈖䉎䊒䊥䉥䊮∛䈪䈅䉎䇯㩷
bull ⊛䈮䈲䇮⎬⤑⒖䈭䈬䈮䉋䉎කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉇䇮䉡䉲ᶏprop㩷 㩿㪹㫆㫍㫀㫅㪼㩷 㫊㫇㫆㫅㪾㫀㪽㫆㫉㫄㩷
㪼㫅㪺㪼㫇㪿㪸㫃㫆㫇㪸㫋㪿㫐㪑㩷㪙㪪㪜㪀䈱ᄌ㪚㪡㪛㩷㩿㫍㪸㫉㫀㪸㫅㫋㩷㪚㪡㪛㪑㩷㫍㪚㪡㪛㪀䇮䊌䊒䉝䊶䊆䊠䊷䉩䊆䉝䈱䉪䊷䊦䊷䈭䈬
䈏䈖䈱₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈮ಽ㘃䈘䉏䈩䈇䉎䇯㩷
bull ₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲䊒䊥䉥䊮∛䈱ਛ䈪䈲Ყセ⊛⒘䈭䉅䈱䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᚒ䈏䈪䈲කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ਛ䈪䈮⎬⤑⒖ᓟ䈱 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䋨㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷
㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪚㪡㪛䋩䈏 㪈㪋㪇એሽ䈚䋨㪈㪐㪐㪐ᐕ 㪋䈎䉌䈱㪚㪡㪛䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈪 㪈㪐㪈㪌ਛ 㪏㪎䋩䇮
₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲ળ⊛䈮䉅ⴐⴡ䉅㊀ⷐ䈭㗴䈪䈅䉎䇯㩷
ᧄޣ ᢥޤ
₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉕䈠䉏䈡䉏කේᕈ䇮ㅢᗵᨴprop䈪䈅䉎 vCJD䇮㘩䈮䉋䉎䉪䊷䊦䊷䈮ಽ䈔䈩⸃
䈚䇮䈘䉌䈮ᓟ䈱㗴ὐ䉕䈕䈩䈍䈒䇯㩷
㩷
කේᕈࡦࡊ∛
කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈫䈚䈩ฬ䈭ႎ๔䈲䇮⤑⒖䈫䈚䈩䈘䉏䈩䈇䉎䈏 12䇮䈠䉏䉋䉍એ೨ᄖ⑼䈱ᚻ
ⴚ䈮䉋䈦䈩ᒁ䈐䈖䈘䉏䈢prop䈱ႎ๔䈏䈅䉎 3䇯䈠䈱䈾䈎䇮ᵄ⸥䈱ㇱ㔚䈮䉋䉎ᗵᨴ䈏ႎ๔䈘
䉏䈩䈇䉎 4䇯䈚䈎䈚䈭䈏䉌䇮䈖䉏䉌䈱ႎ๔䈲䇮ᐘ䈇䈮䉅ᢙฬ䈮䈫䈬䉁䈦䈩䈇䉎䇯කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱 100 ฬ䉕
䈋䉎䉝䉡䊃䊑䊧䉟䉪䈲䇮ਅ䊖䊦䊝䊮 5 6 7䈫⎬⤑⒖ 8䈪䈅䉎䇯೨䈲䇮䊐䊤䊮䉴䇮䉟䉩䊥䉴䇮䉕
ਛᔃ䈮䇮䈍䉅䈮ᚑ㐳䊖䊦䊝䊮䈏䊍䊃ਅ䈎䉌䈘䉏䈩䈇䈢Ბ㓏䈱䈪⊒∛䈚䈢䈏䇮ᐘ䈇䈮䈚䈩
ᚒ䈏䈪䈲ႎ๔䈏䈭䈒䇮ᓟ䈲ୟ⊛䈮ᚒ䈏䈪䈱ႎ๔䈏ᄙ䈇䈱䈪ᒁ䈐䈐ㅀ䈜䉎䇯
⒖ᓟ⤑⎬ޣ ޤamp
ਥ䈮ᄖ⑼䈱ᚻⴚᓟ䈚䈢⎬⤑䉕䈩䉖䈜䉎⋡⊛䈪䇮ᱫ䈎䉌ណข䈚䈢⎬⤑䈏䈘䉏䈩䈇䈢䇯
1987 ᐕએ೨䈮䈘䉏䈢⒖⎬⤑䋨ຠฬ䋺Lyodurareg䋩䈲䇮䊣䊷䊨䉾䊌䈱∛ℂ⸃೬䉇ᴺක⸃೬䈪
ᓧ䉌䉏䈢⎬⤑䉕䈚䈩䈍䉍⎬⤑䉕䈜䉎䊄䊅䊷䈫䈚䈩prop∔ᖚ䈏㒰ᄖ䈘䉏䈩䈍䉌䈝䇮䈘䉌䈮䊒䊥䉥
䊮Ṍ⩶ലᨐ䈱䈅䉎ൻ䊅䊃䊥䉡䊛ಣℂ䉅䈭䈘䉏䈩䈇䈭䈎䈦䈢䇯䈖䈱䉋䈉䈭⎬⤑䉕⒖䈘䉏䈢ᖚ䋨䊧䉲䊏䉣
䊮䊃䋩䈎䉌䇮ᚒ䈏䈪䈲 140 ฬ䉕䈋䉎 CJD ᖚ䈏⊒∛䈚䈩䈇䉎䇯⎬⤑⒖ᓟ CJDdura mater graft
associated CJD dCJDᖚ䈏䇮ᚻⴚ䈮⸻ᢿ䈘䉏䈩䈇䈢∛ฬ䉕㸋-1 䈮䉁䈫䉄䈢䇯propᢙ䈱ᄙ䈇㗅䈮∛
ฬ䉕⸥タ䈚䈢䈏䇮⊛䈮䉅Ყセ⊛ᓟ䈱⦟䈇∔ᖚ䈏ᄙ䈇䈖䈫䈏ᜰ៰䈘䉏䈩䈇䉎䈏䇮ᚒ䈏䈪䈲ⴊ
ⴚ䋨Jannetta ᚻⴚ䋩䉕ฃ䈔䈢ᖚ䈏Ყセ⊛ᄙ䈇䈖䈫䈏ᓽ䈪䈅䉎 9䇯⊒∛ᖚ䈲䇮ዋᢙ䈱ᄖ䉕
㒰䈇䈩䈠䈱ㆮવሶ䈲䈾䈿䈪䉮䊄䊮 129MetMet 䈪䈅䉎䈏䇮∛ℂቇ⊛䈮䉝䊚䊨䉟䊄㓁ᕈ䈏 30䋦೨
ᓟ䈮䉂䉌䉏䇮ᱷ䉍 70䋦䈲䉲䊅䊒䉴䈱Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusᴉ䉕䈐䈢䈜䌍䌍䋱䈫䈪䈐䈭䈇prop䈪䈅䉎 10䇯
䈘䉌䈮ᣂ䈢䈭⊒∛䈏䉅䉄䉌䉏䇮䈖䉏䉌䈱ᖚ䈲 20 ᐕએ䈱ẜફᦼ㑆䉕䈩⊒∛䈚䈩䈇䉎䇯
本文id6indd 25本文id6indd 25 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Χ㧚⎬⤑⒖ᓟ amp ߩᄖ⑼ᚻⴚࠍฃߩߚߌේ∔ᖚ
⎬⤑⒖䉕ฃ䈔䈢∛㩷 propᢙ㩷
㜑⤑㩷 㪉㪐㩷
enspᕈ㗻㕙orᡨ㩷 㪈㪐㩷
≌㩷 㪈㪎㩷
䉪䊝⤑ਅⴊ㩷 㪈㪈㩷
ᄢ䊶ዊⴊ㩷 㪏㩷
േ㕒ᄸᒻ㩷 㪎㩷
ਃcap㩷 㪎㩷
േ≜㩷 㪍㩷
⎬⤑ᄖ䊶⎬⤑ਅⴊ㩷 㪍㩷
ᄖ㩷 㪍㩷
䈠䈱㩷 㪉㪉㩷
ᄌ amp11
1985 ᐕ䈎䉌䈱⧷䈪䈱 BSE 䈱 epidemic 䈲䇮1993 ᐕ䈮䈲 BSE ⊒∛ᢙ 3 ઙએ䈫䈇䈉ᘒ䈮䉁䈪⥋
䉍䇮ᱷᔨ䈭䈏䉌 1995ᐕ䈎䉌䊍䊃䈪 vCJD䈫䈇䈉ᓥ䈮䈲䈭䈎䈦䈢ᣂ䈚䈇CJD䈏䈚䈢䇯ᒰೋ䈲䇮⧷䈱䉂
䈱⊒∛䈪䈅䈦䈢䈏䇮⧷䈎䉌䊣䊷䊨䉾䊌ฦ䈻䈱 BSE ᳪᨴ‐䈱ャ䈮䉋䈦䈩䇮ㆃ䉏䈩䊐䊤䊮䉴䈏䇮䉁䈢
ዋᢙ䈭䈏䉌䊣䊷䊨䉾䊌ฦ䈪⊒∛䈏䉄䉌䉏䈩䈇䉎䇯ὐ䈪䈲䇮180 ฬએ䈱ᖚᢙ䈮䈦䈩䈇䉎䇯
vCJD 䈲䇮ᓥ䈱 CJD 䈫Ყ䈼䈩䇮ਛᨔએᄖ䈱৻⥸⤳䈪䈱䊒䊥䉥䊮䈱䈭ሽ䈭䈬䇮৻⥸⤳
䈪䉅ᗵᨴᕈ䈏㜞䈇䈖䈫䈏䉌䉏䇮ᓟ䈱㗴ὐ䈫䈚䈩ᰴᗵᨴ䈱㒐ᱛ䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯䉁䈢䇮⑼ቇ⊛䈮䈲䉮
䊄䊮 129MetMet એᄖ䈱ㆮવሶ䈪䈱⊒∛䈏䈩䈒䉎䈱䈎䇮䈩䈐䈢႐ว䈲⸻ᢿၮḰ䈱ᄌᦝ䈭䈬䈏
ᔅⷐ䈮䈭䉎นᕈ䈏䈅䉍䇮ᓟ䉅䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯䉮䊄䊮 129MetMet 䈱 vCJD prop䈱䈭
䈎䈪䇮䉝䉳䉝䈮ᄙ䈇䉮䊄䊮 219GluLys 䈱ᄙᕈ䈏 2010 ᐕ䈮ႎ๔䈘䉏䈢 12䇯䈖䈱ᄙ䈪䈲䇮⥃ᐥprop䈲
䉮䊄䊮 219GluGlu䋨䉮䊄䊮 129MetMet䋩䈫ห䈛䈪䇮⸻ᢿၮḰ䉕ᄌᦝ䈞䈝䈫䉅⥃ᐥ⸻ᢿน䈪䈅䈦䈢䇯
䉪䊷䊦䊷13
Gajdusekඳ䈏䇮㔤㐳㘃䈻䈱વ䈮ᚑഞ䈚䈢䈖䈫䈮䉋䈦䈩ᗵᨴ䈜䉎䈖䈫䈏䉌䈎䈫䈭䈦䈢∔ᖚ䈪䈅䉎 14䇯
㘩ᘠ䈮䉋䈦䈩ᗵᨴ䈏ᚑ䈚䈢䈖䈫䈲䇮䈠䈱ᓟ䈱㘩ᱛភ⟎䈮䉋䈦䈩ᖚᢙ䈏ỗ䈚䈢䈖䈫䈎䉌
䈘䉏䈩䈇䉎䇯䉪䊷䊦䊷䈏䈱ᚒ䇱䈮䉅䈢䉌䈜ᢎ⸠䈲䇮㘩ᱛភ⟎䈎䉌 50 ᐕએㆊ䈚䈩䉅䇮䈇䉁䈣
䈮䉪䊷䊦䊷䈱⊒∛䈏䉄䉌䉏䉎䈫䈇䈉ὐ䈪䈅䉎 15䇯ᚒ䇱䈏₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ẜફᦼ㑆䉕䈋䉎䈪䇮50
ᐕ䈮䈍䉋䈹㐳ᦼ䈪䈅䉎䈫䈇䈉䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䈖䈫䉕䈚䈩䈇䉎䇯
ᓟߩ㗴ὐ
කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈪ㅀ䈼䈢䈱䈲䇮䉁䈪ᗵᨴḮ䈏䉌䈎䈫䈭䈦䈢prop䈪䈅䉎䇯㗴䈲䇮৻ᐲ⊒∛䈚䈢
කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ᄙ䈒䈲ቅ⊒ᕈCJD䈫⥃ᐥprop䊶ㆊ䈣䈔䈎䉌䈲䈪䈐䈭䈇䈫䈇䈉䈖䈫䈮䈅䉎䇯ᚒ
䈏䈪䈲䇮䊒䊥䉥䊮∛䈱⊒∛⋥೨䈮ᄖ⑼䉕ᆎ䉄䈫䈜䉎ᚻⴚ䉇ⴊ⊛ᬌᩏ䉕ฃ䈔䈩䈇䉎႐ว䈏ሽ䈚䇮
䊒䊥䉥䊮∛䈱ᰴᗵᨴ䈏 ᔨ䈘䉏䈩䈇䉎䇯⊛䈮䉅䇮䈖䈱䉋䈉䈭ᰴᗵᨴ䉕㒐䈓ദജ䈲ᒁ䈐䈐ⴕ䉒䈰
䈳䈭䉌䈭䈇䈣䉐䈉䇯
ᢥ₂
1 Duffy P Wolf J Collins G DeVoe AG Streeten B Cowen D Possible person-to-person transmission of
Creutzfeldt-Jakob disease N Engl J Med 1974 290 692-693
2 Heckmann JG Lang CJ Petruch F Druschky A Erb C Brown P et al Transmission of Creutzfeldt-Jakob disease via a
corneal transplant J Neurol Neurosurg Psychiatry 1997 63 388-390
本文id6indd 26本文id6indd 26 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
3 Nevin S McMenemey WH Behrman S Jones DP Subacute spongiform encephalopathya subacute form of
encephalopathy attributable to vascular dysfunction (spongiform cerebral atrophy) Brain 1960 83 519-564
4 Bernoulli C Siegfried J Baumgartner G Regli F Rabinowicz T Gajdusek DC et al Danger of accidental
person-to-person transmission of Creutzfeldt-Jakob disease by surgery Lancet 1977 1 478-479
5 Koch TK Berg BO De Armond SJ Gravina RF Creutzfeldt-Jakob disease in a young adult with idiopathic
hypopituitarism Possible relation to the administration of cadaveric human growth hormone N Engl J Med 1985 13
731-733
6 Gibbs CJ Jr Joy A Heffner R Franko M Miyazaki M Asher DM et al Clinical and pathological features and
laboratory confirmation of Creutzfeldt-Jakob disease in a recipient of pituitary-derived human growth hormone N Engl J
Med 1985 313 734-738
7 Powell-Jackson J Weller RO Kennedy P Preece MA Whitcombe EM Newsom-Davis J Creutzfeldt-Jakob disease
after administration of human growth hormone Lancet 1985 2 244-246
8 Hoshi K Yoshino H Urata J Nakamura Y Yanagawa H Sato T Creutzfeldt-Jakob disease associated with cadaveric
dura mater grafts in Japan Neurology 2000 55 718-721
9 Hamaguchi T Sakai K Noguchi-Shinohara M Nozaki I Takumi I Sanjo N et al Insight into the frequent occurrence of
dura mater graft-associated Creutzfeldt-Jakob disease in Japan J Neurol Neurosurg Psychiatry 2013 84 1171-1175
10 Noguchi-Shinohara M Hamaguchi T Kitamoto T Sato T Nakamura Y Mizusawa H et al Clinical features and
diagnosis of dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2007 69 360-367
11 Heath CA Cooper SA Murray K Lowman A Henry C MacLeod MA et al Validation of diagnostic criteria for variant
Creutzfeldt-Jakob disease Ann Neurol 2010 67 761-770
12 Lukic A Beck J Joiner S Fearnley J Sturman S Brandner S et al Heterozygosity at polymorphic codon 219 in variant
Creutzfeldt-Jakob disease Arch Neurol 2010 67 1021-1023
13 Gajdusek DC Zigas V Degenerative disease of the central nervous system in New Guinea the endemic occurrence of
kuru in the native population N Engl J Med 1957 257 974-978
14 Gajdusek DC Gibbs CJ Alpers M Experimental transmission of a Kuru-like syndrome to chimpanzees Nature 1966
209 794-796
15 Collinge J Whitfield J McKintosh E Frosh A Mead S Hill AF et al A clinical study of kuru patients with long
incubation periods at the end of the epidemic in Papua New Guinea Philos Trans R Soc Lond B Biol Sci 2008 363
3725-3739
本文id6indd 27本文id6indd 27 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
D⸻ ᢿ
ޤࡑࠨޣ
bull කේᕈ amp 㔺ᱧ䈮ട䈋䈩䇮ቅ⊒ᕈࡦࡊ߁ߦᢿ㧦ක≮ⴕὑ⸻ߩ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛
䋨㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪚㪡㪛䋩䈱⸻ᢿၮḰ䋨㸉㪄㪈䋩䉕ㆡ䈚䈩⸻ᢿ䈜䉎䇯㩷
bull 䉒䈏䈪ႎ๔䈘䉏䈩䈇䉎කේᕈ 㪚㪡㪛 䈲䈩⎬⤑⒖ᓟ 㪚㪡㪛㩷 㩿㪻㫌㫉㪸㩷 㫄㪸㫋㪼㫉㩷 㪾㫉㪸㪽㫋㩷 㪸㫊㫊㫆㪺㫀㪸㫋㪼㪻㩷 㪚㪡㪛㪑㩷
㪻㪚㪡㪛㪀䈪䈅䉎䇯㩷
bull 㪻㪚㪡㪛 䈱 㪉㪆㪊 䈲 㪚㪡㪛 䈪䈅䉎䈏䇮ᱷ䉍䈱 㪈㪆㪊 䈲䇮䊒䊤䊷䉪䈫䈳䉏䉎㕖䈪䇮ㅴⴕ
䈏Ყセ⊛ㆃ䈒䇮⊒propᣧᦼ䈮䈲ᵄ䈮ᦼᕈหᦼᕈ㔚䈏䈚䈭䈇䈖䈫䈮ᵈᗧ䈜䉎䋨㸋㪄㪉䋩䇯㩷
bull ᄌ㪚㪡㪛㩷㩿㫍㪸㫉㫀㪸㫅㫋㩷㪚㪡㪛㪑㩷㫍㪚㪡㪛㪀䈱⸻ᢿ䋺prop䈪⊒prop䈜䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮∛ೋᦼ䈮䈲ᯏ㓚ኂ
䈏⋡䈢䈭䈇䈭䈬ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䈫䈲䈭䉎⥃ᐥprop䉕๒䈚䇮㗡ㇱ㪤㪩㪠 䈪Ꮐฝਔኻ⒓ᕈ䈱ⷞᐥᨉ㜞
ାภ䈏䉂䉌䉏䉎䈭䈬䈱ᓽ⊛ᬌᩏᚲ䉕䈚䇮ஜᯏ㩿㪮㫆㫉㫃㪻㩷㪟㪼㪸㫃㫋㪿㩷㪦㫉㪾㪸㫅㫀㫑㪸㫋㫀㫆㫅㪑㩷㪮㪟㪦㪀⸻ᢿ
ၮḰ䋨㪉㪇㪇㪈䋩䋨㸋㪄㪊䋩䇮䈠䉏䉕ᡷ䈚䈢 㪜㫌㫉㫆㪚㪡㪛㩷 㩿㪜㪬㪀䈱⸻ᢿၮḰ䋨㪉㪇㪇㪏䋩䋨㸋㪄㪋䋩䉕䈇䈩⸻ᢿ䈜
䉎䇯
㩷
㸋㪄㪉䋮䊒䊤䊷䉪 㪻㪚㪡㪛䈱⸻ᢿၮḰ䋨䋩㪈㪃㩷㪉
ቅ⊒ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱⸻ᢿၮḰ䈮Ḱ䈝䉎䈏䇮䊍䊃ዱ῎⎬⤑⒖ᱧ䈏䈅䉍䇮ㅴⴕᕈ䈱ᄬprop䉕๒䈚䈢prop
䈲䇮ᵄ䈮䈩ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨㪧㪪㪛䋩䉕䉄䈭䈒䈩䉅䇮䈾䈿ታ䋨㫇㫉㫆㪹㪸㪹㫃㪼䋩䈫䈜䉎䇯
㸋㪄㪊㪅㩷ᄌ 㪚㪡㪛⸻ᢿၮḰ䋨㪮㪟㪦㩷㪉㪇㪇㪈䋩㪋㩷
I A ㅴⴕᕈߩprop
B ㆊ߇ 6 એࡩ
C ৻⥸ᬌᩏ㧘ߩ∔ᖚ߇ቯࠆ߈ߢ
D කේᕈߩนᕈߥ߇
E ኅᣖᕈ Creutzfeldt-Jakob ࠆ߈ߢቯࠍ∛
II A ⊒propೋᦼߩprop㧔ᛥޔߟ߁ਇޔή㑐ᔃޔ⥄㐽ޔᅦᗐ㧕
B ᜬ߿ߺcapࠆߔᏱᗵ㧔ߩߘߪࠆਔ㧕
C ᄬ
D ࠕޔࠕޔࡠࡒ
E prop
III A ᵄߢᦼᕈหᦼᕈ㔚㧔PSD㧕㒶ᕈ
B 㗡ㇱ MRI ਔⷞᐥᨉ㜞ାภߡߦ
IV A ᚳᬌߢᏱࡦࡊⰮoplus㓁ᕈ
ታ㧔definite㧕
ታ㧔probable㧕
㧔possible㧕⇼
I A ߩߚࠇߐߦ⊛∛ℂቇߟ߆㧘ࠅ߇
I ࠃ߅ II ߩ 45 㗄⋡ߣ III A ߣ III B ߩߔߚḩࠍ
I ࠃ߅ II ߩ 45 㗄⋡ߣ III A ߩߔߚḩࠍ
㪁ㅢᏱ䇮ᚳᬌ䈲ផᅑ䈚䈭䈇䇯䈢䈣䇮⥃ᐥprop䈏ᄌ㪚㪡㪛 䈮ว⥌䈚䇮㗡ㇱ㪤㪩㪠 䈪ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ䉕䉄䈭䈇䈪㩷
䈪䈅䉎䇯㩷
㪁㪁ᄢ䈍䉋䈶ዊ䈮䇮ᶏᄌൻ䈫 㪽㫃㫆㫉㫀㪻㩷㫇㫃㪸㫈㫌㪼 䉕䈉Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱ᴉ䉕䉄䉎䇯㩷
本文id6indd 28本文id6indd 28 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸋㪄㪋䋮ᄌ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱⸻ᢿၮḰ䋨㪜㪬㩷㪉㪇㪇㪏䋩㪏㩷
A ᔅ㗇ઙ
㪈㪅㩷ㆊ䈏 6 䊱એ䈱ㅴⴕᕈ䈱䊶prop䉕๒䈜䉎㩷
㪉㪅㩷৻⥸ᬌᩏ䇮䈱∔ᖚ䈏ቯ䈪䈐䉎㩷
㪊㪅㩷 䊍䊃䈱ਅ䊖䊦䊝䊮䉇⎬⤑⒖䈮䉋䉎ᴦ≮ᱧ䈏䈭䈇㩷
㪋㪅㩷ㆮવᕈ䈱વᕈᶏprop䈏ቯ䈪䈐䉎
B ⥃ᐥprop
એਅ䈱 5 䈧䈱prop䈱䈉䈤ዋ䈭䈒䈫䉅 4 䈧䉕䉄䉎
㪈㪅㩷⊒propೋᦼ䈱prop䋨ᛥ䈉䈧䇮ਇ䇮ή㑐ᔃ䇮⥄㐽䇮ᅦᗐ䋩㩷
㪉㪅㩷ᜬ䈜䉎cap䉂䉇Ᏹᗵ䋨䈅䉎䈇䈲䈠䈱ਔ䋩㩷
㪊㪅㩷ᄬ㩷
㪋㪅㩷 䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮䉮䊧䉝䇮䉳䉴䊃䊆䉝㩷
㪌㪅㩷prop
C ᬌᩏᚲ㩷
ቯ⸻ᢿ
ᄢ䈍䉋䈶ዊ䈮䇮ᶏᄌൻ䈫 florid plaque 䉕䈉Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱ᴉ䉕䉄䉎
䈠䈱䈱ᬌᩏᚲ
㪈㪅㩷ᵄ䈪ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨PSD䋩㒶ᕈ㩷
㪉㪅㩷㗡ㇱ MRI 䈮䈩ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ㩷
㪊㪅 ᚳᬌ䈪Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㓁ᕈ
D notinቇ⊛ᚲ
notinቇ⊛䈮㑐ㅪ䈏䈘䉏䈩䈇䉎䊍䊃䈎䉌䊍䊃䈻䈱વ䋨ャⴊ䈭䈬䋩
E ⸻ᢿ
㪈㪅㩷ታ 㩿difinite㪀
A ᔅ㗇ઙ䈫 C ᬌᩏᚲ䈱ቯ⸻ᢿ䉕ḩ䈢䈜
㪉㪅 䈾䈿ታ㩷 㩿probable㪀
A ᔅ㗇ઙ䈫 B ⥃ᐥprop䉕ḩ䈢䈚䇮C ᬌᩏᚲ䈪ᵄ PSD 㒶ᕈ䈫㗡ㇱ MRI 䈱ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ䉕
ḩ䈢䈜
䉁䈢䈲
A ᔅ㗇ઙ䉕ḩ䈢䈚䇮C ᬌᩏᚲ䈪ᚳᬌ䈮䉋䉎Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㓁ᕈ䈏䈘䉏䉎
㪊㪅 ⇼䈇㩷 㩿possible㪀
A ᔅ㗇ઙ䈫 B ⥃ᐥprop䉕ḩ䈢䈚䇮C ᬌᩏᚲ䈪ᵄ PSD 䈏㒶ᕈ
㪁㩷㫍㪚㪡㪛䈱⊒propᓟᦼ䈮䈲䇮⒘䈮 㪧㪪㪛 䉕䉄䉎䈖䈫䈏䈅䉎䇯㩷
㪁㪁㩷ㅢᏱ䇮ᚳᬌ䈲ផᅑ䈚䈭䈇䇯䈢䈣䇮⥃ᐥprop䈏 㫍㪚㪡㪛 䈮ว⥌䈚䋬㗡ㇱ㪤㪩㪠 䈪ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ䉕䉄䈭䈇䈪
䈪䈅䉎䇯㩷
ᧄޣ ᢥޤ 䉁䈪䈮ႎ๔䈘䉏䈩䈇䉎䊍䊃䈱₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈮䈲䇮කේᕈCJD䇮vCJD䈍䉋䈶䉪䊷䊦䊷䈱3㘃䈏
ሽ䈜䉎䇯䈖䈱ਛ䈪䇮䉒䈏䈪⊒prop䈏䈘䉏䈩䈇䉎䉅䈱䈲䇮කේᕈ CJD 䈱ਛ䈱 dCJD 䈫 vCJD 䈪䈅䉎䇯
⎬⤑⒖ᓟ amp
dCJD 䈱⸻ᢿ䈲䇮䉁䈝ቅ⊒ᕈ CJD 䈱⸻ᢿၮḰ䋨㸉-1䋩䈮ᴪ䈦䈩 CJD 䈱⸻ᢿ䉕ⴕ䈉䇯䈠䈱ᓟ䇮ㆊ䈮ฃ
䈔䈢ක≮ⴕὑ䉕䈚䇮⎬⤑⒖ᱧ䈏䈅䉏䈳 dCJD 䈫⸻ᢿ䈜䉎䇯ห䈮䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶᬌᩏ䈪ㆮ
વᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉕㒰ᄖ䈜䉎䇯
dCJD䈱 23䈲ฎ⊛䈭CJD䈱⥃ᐥ∛ℂ䉕๒䈜䉎䈪䈅䉎䋨㕖䊒䊤䊷䉪䋩䇯৻ᣇ䇮dCJD䈱
13 䈲∛ℂ䈪䊒䊤䊷䉪䈱䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusᴉ䉕䉄䉎䊒䊤䊷䉪䈪䈅䉍䇮Ყセ⊛ᓢㅴⴕᕈ䈱ㆇേᄬ
prop䈭䈬䉕๒䈚䇮䈪䉂䉌䉏䉎ᵄ䈱ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨periodic synchronous discharge PSD䋩䈏
本文id6indd 29本文id6indd 29 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
⊒prop 1 ᐕએ䈮䈲䈚䈭䈇䈭䈬䇮⥃ᐥprop䈏䈫䈲䈭䉎 1䇯䈠䈱䈢䉄䇮䊒䊤䊷䉪 dCJD 䈱⥃ᐥ
⸻ᢿၮḰ䋨䋩䈏ឭ䈘䉏䈩䈇䉎䋨㸋-2䋩1 2䇯
ᄌ amp
vCJD 䈲prop䈪⊒prop䈚䇮cap䉂䉇Ᏹᗵ䈭䈬䈱ᗵ㓚ኂ䉕⊒propೋᦼ䈮๒䈜䉎䈖䈫䈏ᄙ䈇 3䇯 ⸻ᢿ
䈲 WHO ⸻ᢿၮḰ䋨2001䋩䋨㸋-3䋩4䈮ᓥ䈦䈩ⴕ䈉䇯㗡ㇱ MRI 䈱 T2 ᒝ䉇 FLAIR 䈪䈱Ꮐฝኻ
⒓ᕈ䈱ⷞᐥᨉ㜞ାภ䋨pulvinar sign䋩䈲ᓽ⊛䈪䈅䉎䋨㸋-1䋩䇯䉒䈏ೋ䈱 vCJD prop䈪䈲⊒propᓟᦼ䈮
ᵄ PSD 䉕䉄 5䇮WHO 䈱⸻ᢿၮḰ䈱䇸䈾䈿ታ䋨probable䋩䇹䈱㗄䈮䇮䇸ᵄ䈮䈩ᓟᦼ䈮䈲ᦼᕈ
⥸ᕈⶄวᵄ䈏⒘䈮䉌䉏䉎䈖䈫䈏䈅䉎䇹䈏ട䈘䉏䈢 6䇯䈘䉌䈮䇮ャⴊ䈮㑐ㅪ䈚䈢 vCJD ⟕ᖚ䋨කේᕈ
prop䋩䉅ႎ๔䈘䉏 7䇮䈠䉏䉌䉕〯䉁䈋䈩ᡷ䈚䈢⸻ᢿၮḰ䋨2008䋩䈏 EU 䈎䉌䈘䉏䈢䋨㸋-4䋩8䇯ቯ⸻ᢿ
䈪䈲䇮䈮䈍䈔䉎ᓽ⊛䈭Ᏹ PrP 䈱ᴉ䋨∛ℂ䋯䉡䉢䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃䋩䉕䈜䉎ᔅⷐ䈏䈅䉎䇯ᚳᬌ
䈏ⴕ䉒䉏䉎䈖䈫䈏䈅䉎䈏䇮䈠䈱ᚻᛛ䈮ෂ㒾䈏䈉䈢䉄䇮⥃ᐥㆊ䈲ว⥌䈜䉎䈏 pulvinar sign 䈏䉂䉌䉏䈭䈇
䈭䈬䈮ㆡᔕ䈲㒢䉌䉏䉎䇯
㸋㪄㪈䋮㫍㪚㪡㪛 䈱 㪤㪩㪠㩷㪫㪉 ᒝ㩷
ਔ䈱ⷞᐥᨉ䋨ශ䋩䈮㜞ାภ䋨㫇㫌㫃㫍㫀㫅㪸㫉㩷 㫊㫀㪾㫅䋩䈏䉌䉏䉎䇯
䋨⧷㪚㪡㪛䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䊡䊆䉾䊃 㪛㪅㪘㪅㩷㪚㫆㫃㫃㫀㪼 ඳ䈱䈗ෘ
ᗧ䈮䉋䉎䋩
㩷
ᢥ₂
1 Noguchi-Shinohara M Hamaguchi T Kitamoto T Sato T Nakamura Y Mizusawa H et al Clinical features and
diagnosis of dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2007 69 360-367
2 Yamada M Noguchi-Shinohara M Hamaguchi T Nozaki I Kitamoto T Sato T et al Dura mater graft-associated
Creutzfeldt-Jakob disease in Japan clinicopathological and molecular characterization of the two distinct subtypes
Neuropathology 2009 29 609-618
3 Will RG Ward HJ Clinical features of variant Creutzfeldt-Jakob disease Curr Top Microbiol Immunol 2004 284
121-132
4 World Health Organization The revision of the surveillance case definition for variant CJD 1 ed Geneva Switzerland
WHO 2001
5 Yamada M The first Japanese case of variant Creutzfeldt-Jakob disease showing periodic electroencephalogram Lancet
2006 367 874
6 World Health Organization Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) and variant CJD (vCJD)
httpwwwwhointzoonosesdiseasesCreutzfeldt pdf
本文id6indd 30本文id6indd 30 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
7 Llewelyn CA Hewitt PE Knight RS Amar K Cousens S Mackenzie J et al Possible transmission of variant
Creutzfeldt-Jakob disease by blood transfusion Lancet 2004 363 417-421
8 2008426EC Commission Decision of 28 April 2008 amending Decision 2002253EC laying down case definitions for
reporting communicable diseases to the Community network under Decision No 211998EC of the European Parliament
and of the Council (notified under document number C(2008) 1589) [cited 2012 May 14] Available from
httpeur-lexeuropaeuLexUriServLexUriServdouri=OJL2008159004601ENHTML
本文id6indd 31本文id6indd 31 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ψ㧚ߩ∛ࡦࡊᴦ≮
ޤࡑࠨޣ
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈲䈇䈦䈢䉖⊒prop䈜䉎䈫ㅴⴕᕈ䈪⥌ᱫ⊛䈭ᄌᕈ∔ᖚ䈪䈅䉍䇮ᴦ≮䈲ኻprop≮ᴺ䈱䉂䈪䇮
ㅴⴕ䉕ᛥ䈜䉎䈖䈫䈏䈘䉏䈢ᴦ≮ᴺ䈲䈭䈇䇯㩷
bull ⥃ᐥ㛎䈏ⴕ䉒䉏䈩䈐䈢䋺㩷
㽲䉨䊅䉪䊥䊮ญ䈅䉎䈇䈲ᛩਈ䈮㑐䈚䈩䈲䉌䈎䈭ലᕈ䈲䈘䉏䈩䈇䈭䈇䇯䉁䈢㓚ኂ䈱
䈏ᄙ䈒䇮ផᅑ䈲䈘䉏䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽳䊐䊦䊏䊦䉼䊮䈲䉌䈎䈭ലᨐ䈲䉄䉌䉏䈝䇮ᧄ䈮䈍䈔䉎㛎䉅䈭䈒ᕈ䈏ਇ䈪䈅䉎
䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽴䊄䉨䉲䉰䉟䉪䊥䊮ญ䈅䉎䈇䈲ᛩਈ䈮㑐䈚䈩䇮䉁䈪ലᕈ䈲䈘䉏䈩䈍䉌䈝䇮ᧄ䈮䈍
䈔䉎㛎䉅䈭䈒ᕈ䈏ਇ䈪䈅䉎䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽵䊕䊮䊃䉰䊮⎫ቶᜬᛩਈᴺ䈮䉋䉎ലᨐ䈲䈘䉏䈩䈍䉌䈝䇮ᄖ⑼⊛ᚻᛛ䉕ⷐ䈜䉎䈢䉄ផᅑ
䈘䉏䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
bull prop䈏ㅴⴕ䈚ญ៨ข䈏㔍䈫䈭䈦䈢႐ว䈲䇮㥦䈭䈬䈮䉋䈦䈩ᩕ㙃䈏ⴕ䉒䉏䉎䈏䇮
䈭䉣䊎䊂䊮䉴䈲䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪈䋩䇯㩷
bull 䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈮ኻ䈚䈩䈲䇮䉪䊨䊅䉷䊌䊛䉇䊋䊦䊒䊨䈏䈘䉏䈩䈇䉎䈏䇮䈭䉣䊎䊂䊮䉴䈲䈭䈇
䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪈䋩䇯
ޤᧄᢥޣ
Creutzfeldt-Jakob ∛䋨Creutzfeldt-Jakob disease CJD䋩ߦઍޔߪ∛ࡦࡊߩࠆࠇߐቅ⊒ᕈޔ₪
ᓧᕈޔኅᣖᕈ㧔ㆮવᕈ㧕ߦಽ㘃ߣࠆߔprop⊑ࠎߚߞޔࠇߐㅴⴕᕈߢ⥌ᱫ⊛ߥᄌᕈ∔ᖚޕࠆߢ
ᱜᏱ䈱䊒䊥ࠆߔሽߦᱜᏱ߇ᗵᨴ䈱䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨scrapie prion protein PrPSc䋩ޔߪߢ∛ࡦࡊ
䉥䊮Ⱞoplus䋨cellular prion protein PrPC䋩ࠍਇṁᕈߩ PrPScߣㅧᄌൻࠍዉߩߘޔߒㆊߢ
㓚ኂࠍᒁ߈ߣߔߎޕࠆࠇࠄ߃PrPCࠄ߆ PrPScߩㅧᄌൻ߿⫾ࠍ㒖ኂޔ‛ࠆߔPrPScߩಝ㓸
ᕈࠍᛥޔ‛ࠆߔᄌᕈࠍᛥޔࠇߐࡦ߇‛ࠆߔ⥃ᐥ߇ⴕޕࠆߡࠇࠊ
ࠄ߆PrPCޔ߇ߚߞߢࠕࡑరޔߪࡦ PrPScߩォ߿ PrPScߩ⫾ࠍ㒖ኂߔ
ᖚ∛ࡦࡊߪߢᧄޕߚࠇࠊⴕ߇ᐥ⥃ߢ∛ࡦࡊޔࠇߐႎ๔߇ߣߎࠆലᨐࠆ 31
ࠍኻߡߒߣⴕޔࠇࠊ৻ㆊᕈߩലᨐ߇ 12 ᐔဋߪലᨐߩߎ߇ߚࠇߐ⋠ᵈࠇࠄߺߦ387 2㨪4
ㅳ㑆ߢᶖᄬޕߚߒ৻ᣇࡦߢᴦ≮ਛߦᯏ㓚ኂ߇ ߚߒߦ76 ᐥ⥃ߩߢࡦࡈޕ1
ߪߢ2 32 ࠍኻߦⴕޔࠇࠊߪ 6 ߦᯏ㓚ኂޔࠇࠄߺ߇ߥ߆ࠄലᨐߪߥࠇࠄ
ߚࠇࠊⴕߢ⧷ޕߚߞ߆ PRION-1 study 3ߪߢ 107 ࡦࡊߩ∛ᖚࡦߡ߅ߦᴦ≮⟲
38 ޔ㕖ᴦ≮⟲ 69 ߦಽߡߌᲧセ߇ⴕޕߚࠇࠊሽ₸ߪᴦ≮⟲ߢ㕖ᴦ≮⟲ࠅࠃ㜞ޔ߇ߚߞ߆
㊀propᐲߢᱜࠍⴕޔߣ߁ਔߦᏅޕߚߞ߆ߥߪᴦ≮⟲ߜ߁ߩ 4 ߦ৻ㆊᕈߩ⥃ᐥ⊛ᡷༀ߇ࠇࠄ
߇ᯏ㓚ኂߪޕߚ 20 ޕߚࠇࠄߺߦ
NMDAޔߡߒߣ㕖㤗ᕈcapߪࡦࡇࡈ ฃኈ㒖ኂࠍޔߒⴊᶧ㑐㐷ࠍኈᤃߦㅢ
ㆊࠆߔ28ޔߢ ฬߩ CJD ᖚࠍኻ13ޔߦ ฬߦታ15ޔ߇ ฬ߇ࡏࡊߦᛩਈߚࠇߐ ޕ4
ᯏᬌᩏߢ 2 ⟲㑆ߦᗧᏅ߇ߚࠇࠄߺ߇ᓟߪߢᏅޕߚߞ߆ߥ߇
ߥ߇ႎ๔ߛᧂߦߣᕈޔലᕈޔ߇ࠆߡࠇࠄㅴ߇ᐥ⥃ߢᎺߪࡦࠨ
ޕ
ࠚࡈࠨࡐࡦࠨࡦࡍpentosan polysulfate PPSࡦࡄࡋߪ㘃ߩ⎫ൻᄙޔߢ㑆ᕈ
Ἳ߿㑐Ἳߩᴦ≮ޕߚ߈ߡࠇࠄߦേ‛ᗵᨴታ㛎ޔߢᗵᨴ೨ᓟߦቶᛩਈࠅࠃߦ⊒propㆃ
本文id6indd 32本文id6indd 32 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ᑧലᨐޕࠆ߇PPS ቶᜬᛩਈᴺߪ⧷䈪ᄌ CJD㩷 㩿variant CJD vCJD㪀 ߦኻߡߒೋߡⴕ
ࠇࠊ ∛ࡦࡊߢᧄޔ5 11 ߦኻߡߒⴕޕߚࠇࠊว૬propޔߪᄙߩߊߢ CT ⎬⤑ਅ߇
ߚࠇࠄ ߢᎺޕ6 15 propએⴕޔࠅ߅ߡࠇࠊߥᴦ≮ޕࠆߢหᴦ≮ࠍⴕߚߞ vCJD ᖚߩ
ሽᦼ㑆ޔߪ ߩ㧙ࡠࡦ vCJD ߡࠇߐߪ߆ࠆ߈ߢ㒐ࠍㅴⴕޔ߇㐳ߦ߆ࠄࠅࠃ⟲
ޕߥ
ߣߎࠆࠇࠊⴕ߇ᩕ㙃ߡߞࠃߦߤߥ㥦ޔߪ႐วߚߞߥߣ㔍߇ญ៨ขߒㅴⴕ߇prop
ޕߥߪࡦࡆߥߚߞߣࠆߔᡷༀࠍᓟޔߒ߆ߒޕᄙ߇
CJD ࡠࡒਅᕈ⊹ߪࠆᕈ⊹ޔߡߒኻߦࡠࡒࠆߒߒߦㆊਛߩ
߇ࠆߡࠇߐ߇ࡠࡊࡃ߿ࡓࡄࡠߡߒߣ≯ᴦߩ ޕߥߪࡦࡆߥޔ7
ᢥ₂
1 ጊᄦ ᶆస⟤ ဝ⟵ᄦ ਛፉ㓷䋮䉪䊨䉟䉿䊐䉢䊦䊃䊶䊟䉮䊑∛䈮ኻ䈜䉎 Qinacrine ᴦ≮ ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄ 㔍ᴦᕈ∔ᖚస 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ ᐔᚑ 15 ᐕᐲ䊶
ಽᜂႎ๔ᦠ 2004 pp113-124
2 Haiumlk S Brandel JP Salomon D Sazdovitch V Delasnerie-Lauprecirctre N Laplanche JL et al Compassionate use of
quinacrine in Creutzfeldt-Jakob disease fails to show significant effects Neurology 2004 63 2413-2415
3 Collinge J Gorham M Hudson F Kennedy A Keogh G Pal S et al Safety and efficacy of quinacrine in human prion
disease (PRION-1 study) a patient-preference trial Lancet Neurol 2009 8 334-344
4 Otto M Cepek L Ratzka P Doehlinger S Boekhoff I Wiltfang J et al Efficacy of flupirtine on cognitive function in
patients with CJD A double-blind study Neurology 2004 62 714-718
5 Todd NV Morrow J Doh-ura K Dealler S OHare S Farling P et al Cerebroventricular infusion of pentosan
polysulphate in human variant Creutzfeldt-Jakob disease J Infect 2005 50 394-396
6 Tsuboi Y Doh-Ura K Yamada Tet al Continuous intraventricular infusion of pentosan polysulfate clinical trial against
prion diseases Neuropathology 2009 29 632-636
7 Kojovic M Cordivari C Bhatia K Myoclonus disorders a practical approach for diagnosis and treatment Ther Adv
Neurol Disord 2011 4 47-62
本文id6indd 33本文id6indd 33 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ω㧚ߩ∛ࡦࡊᖚኅᣖߦኻࠆߔᔃℂળ⊛ᡰេ
ޤޤࡑࠨޣ
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈱䉋䈉䈮ᄢ䈐䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢䇱䈏䇮ᔶ䉍䇮ᖤགྷ䇮⧰ᖠ䇮ਇ䈭䈬䉕ᛴ䈒䈱䈲⥄ὼ䈭䈖䈫
䈪䈅䉎䈫ℂ⸃䈜䉎䈖䈫䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᄙ䈒䈱䈲䇮㑆䈱ㆊ䈫䈫䉅䈮⥄䉌ታ䈮ะ䈐ว䈇ᜬ䈤䉕ᢛℂ䈚䈩䈇䈒ജ䉕䉅䈦䈩䈇䉎䇯ᓥ䈦䈩䇮
ᔃℂᡰេ䈱⋡ᮡ䈲䇮ਇ䉇ᔃcap䈱シ䉇⸃ᶖ䈪䈲䈭䈒䇮䇱䈱ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈱ㆊ䉕ℂ⸃䈚䇱䈱
ᜬ䈤䉕ቯ䈞䈝䈮䈐⪭䈤䈇䈩䉎䈖䈫䈪䈅䉎䇯㩷
bull 䈲䈢䈫䈋෩䈚䈇ኈ䈪䉅ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈩䈇䉎䈫ᗵ䈛䉌䉏䉎䈫ᜬ䈤䈏⪭䈤䈒䉅䈱䈭䈱䈪䇮∔ᖚ
䈮㑐䈚䈩ᱜ䈪චಽ䈭ᖱႎ䉕㓝䈘䈝䈮䉒䈎䉍䉇䈜䈒ᐲ䈪䉅વ䈋䉎䈖䈫䈲ᄢ䈐䈭ᔃℂᡰេ䈫䈭䉎䇯ฦ
ᖱႎḮ䉇䇸䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䇹䈭䈬䈱ᒰ䈱䉅䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᔃℂળ⊛ᡰេ䈮䈲䇮කᏧ䇮⋴䇮ᔃℂኾ㐷䇮ක≮䉸䊷䉲䊞䊦䊶䊪䊷䉦䊷䇮ㆮવ䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫
ኾ㐷䈭䈬䈱ㅪ៤䈏ᗧ⟵䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᖚ䊶ኅᣖ䈮䈍䈇䈩ᛥ䈉䈧ᘒ䈏⇼䉒䉏䉎䈫䈐䈲䇮⑼ක䈮⋧䈜䉎䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯
ᧄޣ ᢥޤޤ
㧔㧕߇ޘ㑆ߡߌ߆ࠍ⥄りߩജߢᔃℂ⊛ߦᴫߦㆡᔕߊߡߒㆊࠍℂ⸃ߒࠆ 1 2 3 4
ᄢ䈐䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢䇱䈏ᔃℂ⊛䉲䊢䉾䉪䉇ᔶ䉍䇮ᖤགྷ䇮ਇ䈭䈬䉕ᗵ䈛䉎䈖䈫䈲⥄ὼ䈭䈖䈫䈪䈅䉎䇯䈚
䈎䈚䇮䈾䈫䉖䈬䈱䇱䈲䇮㑆䈱ㆊ䈫䈫䉅䈮⥄ಽ䈱ജ䈪ታ䈮ะ䈐ว䈇ᜬ䈤䉕ᢛℂ䈚䈩䈇䈒ജ䉕ᜬ䈦
䈩䈇䉎䇯৻⥸⊛䈮䈖䈉䈚䈢ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈮䈲2-3ᐕ䈎䈎䉎䈫䈘䉏䇮ᒰೋ䈲ᄢ䈐䈭ᔶ䉍䉇䈭䈬䈏䈒䈖䈫䉅䈅
䉎䈏䇮ೞ䈭∔ᖚ䈏⋡䈱೨䈮䈅䉎એ䇮䇱䈱ᖠ䉂䉇⧰䈚䉂䉕䈭䈒䈜䈖䈫䈲䈪䈐䈭䈇䇯ᓥ䈦䈩䇮ᔃℂᡰេ
䈱⋡ᮡ䈲䇮ᔃℂ⊛㗴䈱シ䉇⸃ᶖ䈪䈲䈭䈒䇮䊒䊥䉥䊮∛䈮⋥㕙䈚䈢ᖚ䇮ኅᣖ䈱ᜬ䈤䉕ℂ⸃䈚䇮ᔃ
ℂ⊛ㆡᔕㆊ䉕䉎䈖䈫䈪䈅䉎䇯䈠䈱㓙䇮ᖚ䇮ኅᣖ䈱⪲䈮䈮䉕䈔䈩䇱䈱ᜬ䈤䈱ℂ⸃
䈮ോ䉄䇮㗴⸃䈮䉌䈝䇮ᔶ䉍䉇⧰䈚䉂䉇䉅ቯ䈞䈝䈮䉄䈭䈏䉌䈒䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯ᕆ䈇䈪∛
䉕ฃ䈔䉏䉎ᔅⷐ䈲䈭䈒䇮ᜬ䈤䈱ᢛℂ䈮䈲㑆䈏ᔅⷐ䈫વ䈋䉎䈖䈫䉅䈪䈅䉎䇯䉁䈢䇮䇱䈏ක≮
䈮ኻ䈜䉎ਇḩ䉕ㅀ䈼䈢䈫䈐䈮䈲䇮ᔃℂᡰេ䈲䇮ᖚ䇮ኅᣖ䈱ਇḩ䉕ቯ䈞䈝䈮䉄䈩ℂ⸃䈚䉋䈉䈫䈜
䉎ᆫ䉕䈜䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯㸍-1 䈮䊒䊥䉥䊮∛䈱ᖚ䊶ኅᣖ䈮৻⥸⊛䈮䉋䈒䉌䉏䉎ᔃℂ⊛ᴫ䈱
䉕䇮㸍-2 䈮ኅᣖ䈱ⷐᦸ䈱䉕䈜䇯
本文id6indd 34本文id6indd 34 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ωг㧚ߩ∛ࡦࡊᖚኅᣖߊࠃߦࠆࠇࠄᔃℂ⊛ᴫ 1 2 4
㧨ߦ⥸∛ࡦࡊ㑐ߡߒ㧪
bull ⓭ὼ䈱⊒prop䉇ᕆㅦ䈭∛䈱ㅴⴕ䇮䈅䉎䈇䈲䇮prop䉇prop䈱䈅䉌䉒䉏䈮ኻ䈜䉎⊛䉲䊢䉾䉪䉇േ䇮ᔃcap㩷
bull ᩮᧄ⊛䈭ᴦ≮ᴺ䈏䈭䈇䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᦸᗵ㩷
bull ⊒prop䈚䈩䈎䉌⸻ᢿ䈏䈧䈒䉁䈪㑆䈏䈎䈎䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈭䈇䉁䉁prop䈏ᖡൻ䈚䇮⸻ᢿ䈏䈧䈇䈢ᓟ䈲
ਇᴦ䈱∛䈪䈅䉎䈖䈫䇮ㄭ䈇ᖚ䈏ᱫ䉕ㄫ䈋䉎䈫䈇䈉䈖䈫䉕䉌䈘䉏䈩䈱⊛䉲䊢䉾䉪䉇䇮䈠䉏䉁䈪⸻ᢿ䈏䈧䈎
䈭䈎䈦䈢䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ਇାᗵ䇮ᙍ䉍㩷
bull ኅᣖ䈱ᴫ䈮ኻ䈜䉎ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈮䈲㑆䈏䈎䈎䉎䈏䇮䈠䉏䉋䉍䉅ᣧ䈇䉴䊏䊷䊄䈪ᖚ䈱prop䈏ㅴⴕ䈜䉎䈢䉄䈮
䈛䉎䇮ᔃℂ⊛䈮ਇቯ䈭ᘒ㩷
bull ∛䈱ㅴⴕ䈫䈫䉅䈮ኅᣖ䈏ᖚ䈫ᗧᕁ⇹ㅢ䈏䈪䈐䈭䈒䈭䉎䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᔃℂ⊛⧰cap㩷
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈮㑐䈜䉎䉇ℂ⸃䈏චಽ䈪䈅䉎䈫䈲䈇㔍䈇ක≮䉴䉺䉾䊐䈱േ䈮ኻ䈜䉎⧦䈤䉇ᙍ䉍䇮ਇḩ䇮ਇ
ାᗵ㩷
bull ᔃℂ⊛䈮䈏䈭䈇ᘒ䈪䇮ක≮䉇䈱䇱䈮ኻ䈜䉎䇱䈭ਇḩ䈏䈛䈢႐ว䈮䉌䉏䉎䇮ᒝ䈇ᔶ䉍䉇⧦
䈤㩷
bull ≮㙃ක≮ᯏ㑐䈻䈱ォ㒮䉕ឭ䈘䉏䉎䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᙍ䉍䉇ਇḩ㩷
bull Ꮧዋ∔ᖚ䉉䈋ᖱႎ䈏ਇ䈚䈩䈇䉎䈖䈫䉇㔍⸃䈭∔ᖚ䊜䉦䊆䉵䊛䈭䈬䈮䉋䉎䉇ਇ㩷
bull 䈭ේ䈏䉒䈎䉌䈭䈇䈖䈫䈮䉋䉎⧦䈤䉇䇸䈭䈟䋿䇹䇸䈬䈉䈚䈩䋿䇹䈫䈇䈉ᜬ䈤㩷
bull ળ䉇䈱䇱䈎䉌䈱䉕䉃ⷞ䈮ኻ䈜䉎䈫䉁䈬䈇䉇ᔶ䉍㩷
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈫䈇䉒䉏䈢䈫䈐䈱䇮䈱ኅᣖ䈻䈱ㆮવ䈱ᔃ㈩㩷
bull ᖚ䈏ᕆ䈮䈏䈪䈐䈭䈒䈭䉎䈭䈬䈱ᴫ䈪䇮ኅᣖ䈏⊛䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢႐ว䈱ਇ䉇䉴䊃䊧䉴㩷
bull ᖚ䈱䈮䈅䈢䉎႐䈫䈚䈩䈱䉴䊃䊧䉴䇮⊛ᜂ㩷
bull ᖚ䈏䈒䈭䈦䈢ᓟ䈱ኅᣖ䈱䈇ᔃcap䇮ᖤགྷ㩷
㧨ߩ∛ࡦࡊᗵᨴᕈߦ㑐ㅪߡߒ㧪
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈱ᗵᨴᕈ䈮ኻ䈜䉎ਇ䉇䈫䉁䈬䈇㩷
bull 䈬䈱ᐲ䈱ᗵᨴᕈ䈎䉒䈎䉌䈭䈇䈖䈫䈮䉋䉎ਇ䇮㩷
bull 䈱ᗵᨴ䈮㑐䈜䉎ਇ㩷
bull ᗵᨴ㒐䈱䈢䉄䈮䈱ᖚ䈫䈭䉎ᛒ䈇䉕䈘䉏䉎䈖䈫䈱ਇᔟᗵ㩷
bull ක≮䉇䈱䇱䈮䈍䈔䉎ᗵᨴᕈ䈮㑐䈜䉎ㆊᔕ䉇⸃䇮䈮䉋䈦䈩ᒁ䈐䈖䈘䉏䉎ᔶ䉍䇮⧦䈤䇮ਇᔟ
ᗵ㩷
bull ⸃䉇䉕ฃ䈔䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈖䈫䈎䉌䈱䇱䈮ኻ䈚䈩ᖚ䈱ᴫ䉕䉥䊷䊒䊮䈮䈜䈖䈫䈏䈪䈐䈭䈇䈖䈫䈮
䉋䉎䉴䊃䊧䉴㩷
bull ᴫ䉕䈦䈢ᣖ䉇䈱䇱䈏ᛴ䈒ᗵᨴᕈ䈱ਇ䈮ኻ䈚䈩䇮ᖚ䈱ኅᣖ䈏䉕䈦䈢䉍䈚䈢䉍䈚䈭䈔䉏䈳
䈭䉌䈭䈇䈖䈫䈮ኻ䈜䉎䉴䊃䊧䉴㩷
bull ⎬⤑⒖䈭䈬䈮䉋䉎ᗵᨴ䈏ේ䈪ኅᣖ䈏䊒䊥䉥䊮∛䉕⊒prop䈚䈢䈫䈐䈱ᔶ䉍䉇ήᔨ䈘䇮䉇䉎䈞䈭䈘䈭䈬䈱ᗵᖱ㩷
bull ᚻⴚ䈭䈬䈪ᗵᨴ䈚䈩䈇䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈫વ䈋䉌䉏䈢႐ว䈱䉴䊃䊧䉴䇮ਇ䇮ᔶ䉍㩷
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛ኅ䈱ᧂ⊒prop䈮䈍䈇䈩䇮ㆮવ䈚䈩䈇䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈱䈪䇮䈱∔ᖚ䈪ᄖ⑼ᚻⴚ䉕ฃ䈔䉎
䈫䈐䈭䈬䈮䈲ᗵᨴ㒐䈱䈢䉄䈮ක≮䈮વ䈋䉎䉋䈉䈮䈫䈇䈦䈢ᵈᗧ䉕䈘䉏䉎䈖䈫䈮䈉ਇ䇮ਇᔟᗵ㩷
䇱䈲ᴫ䈮䉋䉍䇱䈭ᔃℂᴫ䈮䈅䉎䈏䇮ක≮䈏৻⥸⊛䈮䉋䈒䉌䉏䉎ᴫ䉕䈦䈩䈍䈒䈖䈫䈪ᖚኅᣖ䈮ኻ
䈜䉎ℂ⸃䈏䉁䉎䇯䉁䈢䇮ᖚኅᣖ⥄り䉅ห䈛䉋䈉䈭ᴫ䈮䈅䉎䇱䈱ᴫ䉕䉎䈖䈫䈪䇮䇸⥄ಽ䈲䈵䈫䉍䈪䈲䈭䈇䇹䇸ห
䈛䉋䈉䈮ᕁ䈦䈩䈇䉎䉅䈇䉎䈱䈣䇹䈫ᗵ䈛䉎䈖䈫䈏䈪䈐䉎䇯⥄ಽ䈫䈲䈭䉎ᜬ䈤䉅䈅䉎䈖䈫䉕䈦䈩䇮ⷞ㊁䈏ᐢ䈏䉎႐ว
䉅䈅䉎䇯䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䈭䈬䈱ᒰ䈱ᵴേ䈮ෳട䈚䈢䉍䇮ㆊ䈱ᖚኅᣖ䈱ᗧᩏ䈱ႎ๔䈭䈬
䉕䈢䉍䈜䉎䈖䈫䈪䇮ห䈛䉋䈉䈭႐䈮䈇䉎䈢䈤䈏䈬䈱䉋䈉䈭ᜬ䈤䈪䈇䉎䈱䈎䉎䈖䈫䉅ᗧ⟵䈪䈅䉎䇯
本文id6indd 35本文id6indd 35 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ωг㧚ࡦࡊ∛ᖚߩኅᣖࠍኻߚߒߣ߈ขࠅᩏࠄ߆ᓧߚࠇࠄⷐᦸߩ 1 2 4
䋼⸻≮႐䈱ක≮䈮ኻ䈚䈩䋾㩷
bull ᖚ䈱ᕆỗ䈭∛䈱ᖡൻ䈮ኻ䈚䈩䇮ኅᣖ䈮䈩䈇䈰䈇䈮䈚䊐䉤䊨䊷䈚䈩䈾䈚䈇㩷
bull ∛㒮䈏䇮∛䈮ኻ䈚䈩ℂ⸃䉕䉄䇮ㆊ䈭ᗵᨴ㒐䈭䈬䈪ኅᣖ䈱り⊛䊶⊛ᜂ䉕Ⴧ䉇䈘䈭䈇䉋䈉䈮ข
䉍䉖䈪䈾䈚䈇㩷
bull ⸻ᢿ䉕䈚䈢∛㒮䈪䈪䈐䉏䈳ᦨᦼ䉁䈪㒮䈘䈞䈩䈾䈚䈇䈏䇮ήℂ䈪䈅䉏䈳䈠䈱ᓟ䉅ᖱႎ䉕䈜䉎䈭䈬ജ䈮䈭䈦䈩
䈾䈚䈇㩷
䋼䉇ෘഭ⋭䈮ኻ䈚䈩䋾㩷
bull ฃ䈔䉏∛㒮䉕Ⴧ䉇䈚䈩䈚䈇㩷
bull ฦᐲ䉕䈜䉎㓙䈮䇮∛䈱ᄌൻ䈏ᕆㅦ䈭䈱䈪䇮ᚻ䈐䉕ㅦ䉇䈎䈮ⴕ䈦䈩䈚䈇㩷
bull කᏧ䉇⋴Ꮷ䈱ኻᔕ䈏৻ቯ䈱䊧䊔䊦䈮⥋䉎䉋䈉䈮ᖱႎឭଏ䇮ᢎ䉕ⴕ䈦䈩䈾䈚䈇
㧔㧕ᖱႎឭଏߩలታߪᔃℂᡰេࠆߥߣ 1 2 3 4
䈲䇮䈢䈫䈋෩䈚䈇ᴫ䈪䉅ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈩䈇䉎䈫ᗵ䈛䉌䉏䉎䈫䈐䈱䈾䈉䈏䇮ᜬ䈤䈏⪭䈤䈒䈖䈫䈏
ᄙ䈇䇯ᓥ䈦䈩䇮䊒䊤䉟䊋䉲䊷䈱䉁䉅䉌䉏䈢႐ᚲ䈫㑆䉕䉅䈉䈔䈩䇮∔ᖚ䈮㑐䈚䈩ᱜ䈪චಽ䈭ᖱႎ䉕㓝䈘䈝
䈮䉒䈎䉍䉇䈜䈇⪲䈪વ䈋䉎䈖䈫䈏䇮ᄢ䈐䈭ᔃℂᡰេ䈫䈭䉎䇯⸻ᢿᒰೋ䈲㗡䈏䈦oplus䈮䈭䈦䈩䈏㗡䈮
䉌䈭䈇႐ว䉅䈅䉎䈱䈪䇮৻ᐲ䈚䈢䈖䈫䈪䉅વ䉒䈦䈩䈇䉎䈎㓐䈚䈭䈏䉌ᔅⷐ䈮ᔕ䈛䈩ᐲ䈪䉅
䈚䇮⇼䈮ኻ䈚䈩ৼካ䈮䈋䈩䈇䈒䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯ᒰ䇸䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䇹䉕
䈚䈢䉍䇮㔍∛ᖱႎ䉶䊮䉺䊷䈱䉰䉟䊃䉇䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䉟䊃䈭䈬䈱ᖱႎ䉕વ䈋䈢䉍䈜䉎䈖䈫䉅䈪䈅䉎
䋨㸍-3䋩䇯
Ωг㧚ߦ∛ࡦࡊ㑐ࠆߔᖱႎࠨ
٤䊒䊥䉥䊮∛䈱䊖䊷䊛䊕䊷䉳 httpprionuminjpindexhtml
٤㔍∛ᖱႎ䉶䊮䉺䊷䈱∔ᖚᖱႎ䊖䊷䊛䊕䊷䉳 䊒䊥䉥䊮∛䋨䋱䋩䉪䊨䉟䉿䊐䉢䊦䊃䊶䊟䉮䊑∛䋨CJD䋩 httpwwwnanbyouorjpentry80
䊒䊥䉥䊮∛䋨䋲䋩䉭䊦䉴䊃䊙䊮䊶䉴䊃䊨䉟䉴䊤䊷䊶䉲䊞䉟䊮䉦䊷∛䋨GSS䋩 httpwwwnanbyouorjpentry88
䊒䊥䉥䊮∛䋨䋳䋩⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop䋨FFI䋩 httpwwwnanbyouorjpentry51
٤䊒䊥䉥䊮∛ᖚኅᣖ䈱ᣇ䇱䇮䊒䊥䉥䊮∛䈱䊥䉴䉪䈱ਇ䈱䈅䉎ᣇ䇱䈻䈱䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫 䋨䊒䊥䉥䊮∛䊖䊷䊛䊕䊷䉳䋩 httpprionuminjpprioncounselinghtml
٤䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䋨ᣣᧄ䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdnetjp
٤CJD Support Network䋨⧷䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdsupportnet
٤Creutzfeldt-Jakob Disease Foundation䋨䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdfoundationorg
本文id6indd 36本文id6indd 36 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㧔㧕ߥޘኾ㐷ߩㅪ៤߇ᗧ⟵ 4
䇱䈱ᔃℂળ⊛ᡰេ䈮䈧䈇䈩䈋䉎㓙䈮䈲䇮කᏧ䇮⋴䈱䈾䈎䇮ᔃℂኾ㐷䇮ක≮䉸䊷䉲䊞䊦䊶
䊪䊷䉦䊷䈭䈬䈏ട䉒䈦䈩䈚ว䈇䇮ኒ䈮ㅪ៤䈚䈩䈇䈒䈖䈫䈏ᓎ䈮䈧䈖䈫䈏ᄙ䈇䇯ㆮવᕈ䈏⇼䉒䉏䉎prop
䈪䈲䇮⥃ᐥㆮવኾ㐷ක䉇ቯㆮવ䉦䉡䊮䉶䊤䊷䈫䈱ㅪ៤䉅ᦸ䉁䉏䉎䇯㩷
㧔㧕ᛥߟ߁ᘒޔߪ߈ߣࠆࠇࠊ⇼߇⑼කࠆߔ⋦ߦ 1
ᖚ䊶ኅᣖ䈮䈍䈇䈩䇮㘩ਇᝄ䇮㘩ㆊᄙ䉇䇮ਇ䇮ㆊᄙ䇮ಽ䈱ᄌേ䇮䈠䈱䇮ᛥ䈉䈧ᘒ䈏⇼
䉒䉏䉎ᴫ䈏䉂䉌䉏䈢႐ว䈲䇮⑼ක䉇ᔃ≮⑼ක䈮⋧䈜䉎䇯䊒䊥䉥䊮∛䈮⋥㕙䈚䈩㘩ਇᝄ䉇ਇ
䈭䈬䈏䉂䉌䉏䉎䈖䈫䈲䈅䉎ᐲ䈲ᱜᏱ䈭ᔃℂᔕ䈪䈅䉎䈏䇮䈠䉏䈏䈮ᒝ䈎䈦䈢䉍㐳䈒䈇䈢䉍䈚䈢
႐ว䈮䈲⑼⊛ᴦ≮䈏䈭႐ว䉅䈅䉎䇯䊒䊥䉥䊮∛ᖚ䊶ኅᣖ䈮⋥ធធ䈜䉎ක≮䈲䇮䈇䈧䈪䉅䈠䈉
䈚䈢ኾ㐷ኅ䈏น䈪䈅䉎䈖䈫䉕વ䈋䈭䈏䉌䇮㘩䉇䈱㗴䉇ಽᄌേ䈭䈬䈱ళ䉕䉼䉢䉾䉪䈚䇮
ᔅⷐ䈮ᔕ䈛䈩ኾ㐷ኅ䈮⋧䈜䉎䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯㩷
ᢥ₂
1 ᥓ⧷ሶ䋮ᖚ䊶ኅᣖ䈮ኻ䈜䉎ᔃℂળ⊛ᡰេ䋨䋱ㇱ䊒䊥䉥䊮∛䋬Σ䋮䊍䊃䊶䊒䊥䉥䊮∛䋮21䋩䋮ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄㔍ᴦᕈ∔ᖚస䇸䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䋨䋩䋮䊒䊥䉥䊮
∛䈫ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䋮㊄ේemsp䋻2010䋮pp213-219䋮
2 ᥓ⧷ሶ䋮୶ℂ⊛㗴䈫ᔃℂᡰេ䋨11䋩 䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008ᐕemsp䋩䋬ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄䊶㔍ᴦᕈ∔ᖚస 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䋨ਥછ Ỉ⧷
ᵗ䇮㓸છ 㤥ጤ⟵ਯ䋩䋮2008 pp123-140䋨䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䈱䊖䊷䊛
䊕䊷䉳䈭䈬䈎䉌䉻䉡䊮䊨䊷䊄น䋩httpprionuminjpguidelineindexhtml
3 ᥓ⧷ሶ 䊒䊥䉥䊮∛ᖚኅᣖ䈱ᣇ䇱䈻䈱䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫ᣣᧄ⥃ᐥ 2007 65 1447-1453
4 ᥓ⧷ሶ 䊒䊥䉥䊮∛ᖚ䊶ኅᣖ䈱ᔃℂળ⊛䉰䊘䊷䊃䉲䉴䊁䊛䈮ኻ䈜䉎ኤ ෘഭ⑼ቇഥ㊄㔍ᴦ
ᕈ∔ᖚస㩷 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ ᐔᚑ 17ᐕᐲ䊶ಽᜂႎ๔ᦠ
䋨ઍ Ỉ⧷ᵗ䋩 2006 pp99-111
本文id6indd 37本文id6indd 37 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ϊ㧚ߩ∛ࡦࡊᗵᨴ㒐
䊒䊥䉥䊮∛䈱ᗵᨴ㒐䈮䈧䈇䈩䈲䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹
䈮 䉋 䈦 䈩 䇸 䊒 䊥 䉥 䊮 ∛ ᗵ ᨴ 㒐 䉧 䉟 䊄 䊤 䉟 䊮 䋨 2008 ᐕ ᐲ emsp 䋩 䇹 䈏 㐿 䈘 䉏 䈩 䈇 䉎
䋨httpprionuminjpguidelineindexhtml䋩䇯䈖䈱䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈮ၮ䈨䈇䈩ᗵᨴ㒐䉕ⴕ䈉䈖䈫䉕ផᅑ䈜䉎䇯
ᧄ䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈪䈲䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008 ᐕᐲemsp䋩䇹䈱⋡ᰴ䉕એਅ䈮䈜䉎䇯
䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008 ᐕᐲemsp䋩
1
2 㕖ଚⷅ⊛ක≮ⴕὑ䈫⋴䉬䉝
3 䊒䊥䉥䊮䈱Ṍ⩶
4 CJD 䈎䈎ਇ䈱ᖚ䈱䊊䉟䊥䉴䉪ᚻᛛ䈮䈇䉌䉏䈢ᚻⴚ᪾䈮ኻ䈜䉎ಣℂᣇᴺ
5 ᶖൻⷞᬌᩏ
6 ᄖ⑼ᚻⴚ
7 ᱤ⑼ᴦ≮
8 ⑼ᴦ≮
9 ᢛᒻᄖ⑼ᴦ≮
10 ೬ᬌ䊶∛ℂᮡᧄ
11 ୶ℂ⊛㗴䈫ᔃℂᡰេ
12 ળ⊛㗴
ઃ 䊊䉟䊥䉴䉪ᚻᛛ䈮䈇䈢ᚻⴚ䉕ળ䈜䉎 CJD ᰴᗵᨴ㒐䈮䈧䈇䈩
CJD ᰴᗵᨴ㒐䈮㑐䈜䉎ኻᬌળ
本文id6indd 38本文id6indd 38 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ϋ㧚⸻≮ᡰេ
ࠆࠃߦ⸻≮ᡰេ
ࡍࡓࡎ
㩷 䇸䊒䊥䉥䊮∛䈍䉋䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈫䇸䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈫ᗵᨴ
㒐䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈲䇮ਔวห䈪䊖䊷䊛䊕䊷䉳䋨httpprionuminjpindexhtml䋩䉕㐿䈚䇮ᧄ
䉧䉟䊄䊤䉟䊮䉕䉃ฦ䉧䉟䊄䊤䉟䊮䉇ᦨᣂ䈱ᚑᨐ䈭䈬䉕ឭଏ䈚䈩䈇䉁䈜䇯㩷
amp ᆔຬળࡦࡌࠨ
䊒䊥䉥䊮∛䈱ቯ∔ᖚᴦ≮䈮䈍䈔䉎ක≮ฃઃ䉕䈘䉏䈢prop䇮ਅ⸥䈱㜑ᶧ
ᬌᩏ䉇䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶᬌᩏ䉕Ꮧᦸ䈘䉏䈢prop䇮ᗵᨴpropᴺ䈮ၮ䈨䈒ዯ䈔䈏䈅䉍ਥᴦක䈏⸻≮ᡰេ䉕
Ꮧᦸ䈘䉏䈢prop䈏 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળ䈮⊓䈘䉏䉁䈜䇯䈱 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬ䈫ฦㇺ
ᐭ⋵䈱CJDᜂᒰኾ㐷ක䈏ᩏ䉕ⴕ䈦䈢ᓟ䇮CJD䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળ䈮䈩⸻ᢿ䈏ᬌ䈘䉏䇮䈠䈱ᨐ䈏
ਥᴦක䈮ႎ๔䈘䉏䉁䈜䇯
䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䈪ᡰេ䈏ᔅⷐ䈭䈲䇮ਅ⸥ CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળോዪ䈮䈗⋧ਅ䈘䈇䇯
ㅪవ 䋺 CJD䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળോዪ
੩ක⑼ᱤ⑼ᄢቇᄢቇ㒮කᱤቇว⑼㩷 ∛ᘒቇ䋨⑼ቇ䋩ಽ㊁
䇾113-8519㩷 ੩ㇺᢥ੩ḡፉ1-5-45
TEL䋺03-3813-6111 㩿7254㪀㩷 FAX䋺03-5803-0169
E-mail prionurotmdacjp
httpprionuminjpsurveyindexhtml
amp ᆔຬળࡦࡦ
䊒䊥䉥䊮∛䉕⊒propᓟ䈮䊒䊥䉥䊮∛䈱વ䈮㑐䉒䉎䉋䈉䈭ଚⷅ⊛䈭ක≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢႐ว䈮䇮䈠䈱ක
≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢ක≮䉕䈚䈩ක≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢prop䉕⊓䈚䇮䈠䈱ᓟ䈱ㆊ䉕⋙ⷞ䈚䉁䈜䇯㩷
ㅪవ 䋺 CJD 䉟䊮䉲䊂䊮䊃ᆔຬળോዪ
੩ᄢቇᄢቇ㒮කቇ⑼㩷 ᄖ⑼ቇ
䇾113-8655㩷 ੩ㇺᢥ੩ᧄㇹ 7-3-1
TEL䋺03-5800-8848㩷㩿⋥ㅢ㪀㩷 FAX䋺03-5800-8849
httpprionuminjpsurveyindexhtml
㩷
วหᆔຬળ∛ࡦࡊ
䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䈱ᡰេ䉕ⴕ䈇䉁䈜䇯㩷㩷
ㅪవ 䋺 ጤᚻක⑼ᄢቇ කᱤวᚲ㩷 㜞႐MRI⸻ᢿ䊶∛ᘒㇱ㐷
䇾020-8505㩷 ጤᚻ⋵⋓ጟᏒਣ19-1
TEL䋺019-651-5111 㩿3660䇮3733㪀 FAX䋺019-622-1091
ㅪవ 䋺 ᓼፉᄢቇᄢቇ㒮 䊓䊦䉴䊋䉟䉥䉰䉟䉣䊮䉴ㇱ ⑼ቇಽ㊁⸻ᢿ⑼ 䇾770-8503㩷 ᓼፉ⋵ᓼፉᏒ⬿ᧄ 3-18-15
TEL䋺088-633-9283㩷 FAX䋺088-633-7174
本文id6indd 39本文id6indd 39 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
oslashacute OGTHORNCcedilmicro sup2
ɿŬņľʹʴ˛ƕʻțġ˓Ęđʦ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ɚAringiexclshybshyɍʄ ograveĽIordfȔĹshyěsup2
ʖ852-8523ʄ ɚAringƨɚAringEgraveĴ1-12-4ʄ ɚAringiexclshybshyɍʄ ƴń8F
TEL095-819-7059ʄ FAX095-819-7060
E-mail satoh-prionnagasaki-uacjp
httpwwwmednagasaki-uacjpmmicmbprionindexhtml
ʄ
T[I]THORNCcedilethgshylaquo
˛ȃƝɋordfņľʹʴ˛ƕʻțġ˓Ęđʦ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ĸ`iexclshyiexclshyɢbshyNjưƿƹʄ ƕoacuteƷǐshyIɓ
ʖ980-8575 ʄ sup3ƨrEgraveɲȀaĨɥƍ 2-1
TEL022-717-8147 ʄ FAX022-717-8148
E-mail kitamotomedtohokuacjp
httpwwwprionmedtohokuacjp
ʄ
AgraveT[I]THORNCcedil=GHMO]SPRaumlcopy
FǑǬǏǛ˓˗˙˧˫˿ˮ˲ŢʹʴƐEuml˛ȃƝʻįżʑʛˌʿʻțġ˓ȅʘ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ĸ`iexclshyiexclshyɢbshyNjưƿƹʄ ƕoacuteƷǐshyIɓ
ʖ980-8575 ʄ sup3ƨrEgraveɲȀaĨɥƍ 2 -1
TEL022-717-8147 ʄ FAX022-717-8148
E-mail kitamotomedtohokuacjp
httpwwwprionmedtohokuacjp
oumlAtildeN]O_ugravenEacuteeumlsup2coumlAtildeqEumlOgraveeumluacute
˛ƕʈ˟˖˯˾˘˲ˣ˿ƕCJD
CJDƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry80
CJDțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry240
CJD FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry385
˛ƕʉˢ˧˲˧˲˖˧˥˖˜ƕʅGSSʆʄ
GSSƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry88
GSSțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry247
GSS FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry386
˛ƕʊǵŖecircmicroĤecircƪƖʅFFIʆʄ
FFIƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry51
FFIțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry213
FFI FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry387
㜑ᶧ ⰮoplusⰮoplusቯ4637ޔ+ ᴺ
㜑ᶧᬌᩏ䈮䈩䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䉕ᡰេ䈚䉁䈜䇯㩷
本文id6indd 40本文id6indd 40 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ά㧚㓸
ේ
BSE bovine spongiform encephalopathy ᶏprop
CJD Creutzfeldt-Jakob disease Creutzfeldt-Jakob ∛
CWD chronic wasting disease ᘟᕈᶖᕈ∔ᖚ
dCJD dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob
disease ⎬⤑⒖ᓟ Creutzfeldt-Jakob ∛
DWI diffusion weighted image ᢔᒝ
FFI fatal familial insomnia ⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop
GSS Gerstmann-Straumlussler-Scheinker disease Gerstmann-Straumlussler-Scheinker ∛
PPS pentosan polysulfate ࠚࡈࠨࡐࡦࠨࡦࡍ
PrP prion protein ࡦࡊⰮoplus
PrPc cellular prion protein ᱜᏱࡦࡊⰮoplus
PrPSc scrapie prion protein ᏱࡦࡊⰮoplus
PSD periodic synchronous discharge ᦼᕈหᦼᕈ㔚
RT-QUIC real-time quaking-induced conversion ᏱࡦࡊⰮoplus㜞ᗵᐲჇᴺ
TSE transmissible spongiform encephalopathies વᕈᶏprop
vCJD variant Creutzfeldt-Jakob disease ᄌ Creutzfeldt-Jakob ∛
WHO World Health Organization ஜᯏ
本文id6indd 41本文id6indd 41 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
プリオン病診療ガイドライン20142014年 3月 7日 発行
編 集厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）
プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する調査研究班
厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）プリオン病のサーベイランスと感染予防に関する調査研究班
発 行厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）
プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する調査研究班
厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）プリオン病のサーベイランスと感染予防に関する調査研究班
研究班事務局金沢大学大学院医薬保健学総合研究科 脳老化神経病態学（神経内科学）内
920-8640 石川県金沢市宝町 13-1電話 076-265-2293 FAX 076-234-4253
東京医科歯科大学大学院医歯学総合研究科 脳神経病態学（神経内科学）分野内113-8519 東京都文京区湯島 1-5-45
電話 03-3813-6111（内線7254） FAX 03-5803-0169
本文id6indd 42本文id6indd 42 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Φ㧚ㆮવᕈࡦࡊ∛
C
ޤࡑࠨޣ
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈫䈲䇮ᱜᏱ䈭䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨㫇㫉㫀㫆㫅㩷 㫇㫉㫆㫋㪼㫀㫅㪑㩷 㪧㫉㪧䋩䉕䉮䊷䊄䈜䉎䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ䈱
ᄌ䈮䉋䉍䈛䉎䊒䊥䉥䊮∛䈪䇮ਥ䈭⥃ᐥprop䈮䉋䉍ቅ⊒ᕈ㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹∛䋨㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷
㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪚㪡㪛䋩䈮㘃䈱prop䉕๒䈜䉎ㆮવᕈ㪚㪡㪛䇮㜑ዊᄌᕈprop䉇orᕈኻ㤗∽䈭䈬䈮㘃䈚ㆊ
䈏ᢙᐕ䈫㐳䈇 㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛䋨㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㪑㩷 㪞㪪㪪䋩䇮ⷞᐥ
ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䈮䈩ਇ䈭䈬⥄ᓞprop䈏⋡䈧⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷
㪝㪝㪠㪀㩷䈮ᄢ䈘䉏䉎䇯㩷
bull ᄙᢙ䈱ㆮવሶᄌ䈏䉌䉏䈩䈇䉎䈏䇮ᣣᧄ䈪䈲 㪭㪈㪏㪇㪠䇮㪤㪉㪊㪉㪩䇮㪜㪉㪇㪇㪢䇮㪧㪈㪇㪉㪣 䈪ᄢඨ䉕භ䉄䉎䇯㩷
bull ᥉ㅢ䈲䇮Ᏹᨴ⦡ఝᕈㆮવᕈ䈪䈅䉎䈏䇮㪭㪈㪏㪇㪠䇮㪤㪉㪊㪉㪩䈲䈾䈫䉖䈬ኅᣖ⊒prop䈏䈭䈒ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛䈫䈚䈩
⊒prop䈜䉎䈢䉄ㆮવሶᬌᩏ䉕䈚䈭䈔䉏䈳⸻ᢿ䈲䈧䈎䈭䈇䇯㩷
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉅ᗵᨴᕈ䈲䈅䉎䈢䉄䇮ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䈫ห䈭ᵈᗧ䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯
ᧄޣ ᢥޤ
ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈫䈲䇮ᱜᏱ䈱 PrP䋨cellular prion protein PrPC䋩䉕䉮䊷䊄䈜䉎 PrPㆮવሶ䈱ᄌ䈮䉋䉍
䈛䉎䊒䊥䉥䊮∛䈪䈅䉍䇮ਥ䈭⥃ᐥprop䈮䉋䉍ቅ⊒ᕈ CJD 䈮㘃䈱prop䉕๒䈜䉎ㆮવᕈ CJD䇮㜑ዊ
ᄌᕈprop䉇orᕈኻ㤗∽䈮㘃䈚ㆊ䈏ᢙᐕ䈫㐳䈇 GSS䇮ⷞᐥቅ⊒ᕈ CJD 䈮䈩ਇ䈭䈬⥄ᓞprop
䈏⋡䈧 FFI䈮ᄢ䈘䉏䉎䋨㸊-1䋩䇯䈠䉏䈡䉏䈱⥃ᐥ∛䈱ේ䈫䈭䉎ㆮવሶᄌ䈲䇮䉁䈪䈮 30
㘃એ䈱ὐᄌ䈫䉮䊄䊮 51 䈎䉌 91 䈱 8 䉝䊚䊉䈱➅䉍䈚䋨䊥䊏䊷䊃䋩ㇱ䈮 15 㘃䈱ᄬ䊶ᝌ䈏ႎ
๔䈘䉏䈩䈇䉎 1 2 3䋨㸊-1䋩䇯䈠䈱㗫ᐲ䈲䇱䈪䈮䉋䉍䈭䉍 4䇮ᧄ䈪䈲ㆮવᕈ CJD 䉕๒䈜䉎 V180I
䋨䉮䊄䊮 180 䈱䊋䊥䊮䈎䉌䉟䉸䊨䉟䉲䊮䈮⟎䋩䇮M232R䋨䊜䉼䉥䊆䊮䈎䉌䉝䊦䉩䊆䊮䋩䇮E200K䋨䉫䊦䉺䊚䊮
䈎䉌䊥䉳䊮䋩䈫 GSS 䉕๒䈜䉎 P102L䋨䊒䊨䊥䊮䈎䉌䉟䉸䊨䉟䉲䊮䋩䈪ᄢㇱಽ䉕භ䉄䉎䋨㸊-2䋩䇯
ㆮવᒻᑼ䈫䈚䈩䈲Ᏹᨴ⦡ఝᕈㆮવᒻᑼ䉕䈫䉎䈏䇮ᶐㅘ₸䈲ᄌ䈱㘃䈮䉋䉍䈭䈦䈩䈍䉍䇮ᣣᧄ䈪
㗫ᐲ䈱㜞䈇 V180I 䈫 M232R 䈲ኅᣖ䈮⊒prop䈲䈾䈫䉖䈬䈭䈒ldquoቅ⊒ᕈrdquo䈫䈚䈩⊒prop䈜䉎䇯䉁䈢䇮ห䈛ㆮવ
ሶᄌ䈪䈅䉍䈭䈏䉌䈭䉎⥃ᐥ䊶∛ℂ䉕๒䈜䉎䈖䈫䉅䈅䉍䇮ቅ⊒䉅䉄䈮ㆮવሶᬌᩏ䉕ⴕ䈉䈖䈫䈏
ᦸ䉁䈚䈇䇯
㸊㪄㪈䋮ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱⥃ᐥ∛䈫䈠䈱ේ䈫䈭䉎ㆮવሶᄌ㩷
㩿㪈㪀㩷ㆮવᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛㩷 㩿㪾㪼㫅㪼㫋㫀㪺㩷㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪾㪚㪡㪛㪀㩷
㪩㪈㪋㪏㪟㪃㩷㪨㪈㪍㪇㫊㫋㫆㫇㪃㩷㪛㪈㪎㪏㪥㪄㪈㪉㪐㪭㪃㩷㪭㪈㪏㪇㪠㪃㩷㪫㪈㪏㪊㪘㪃㩷㪫㪈㪏㪏㪘㪃㩷㪫㪈㪐㪊㪠㪃㩷㪜㪈㪐㪍㪢㪃㩷㪜㪉㪇㪇㪢㪄㪈㪉㪐㪤㪃㩷㪜㪉㪇㪇㪢㪄㪈㪉㪐㪭㪃㩷㪭㪉㪇㪊㪠㪃㩷
㪩㪉㪇㪏㪟㪃㩷㪭㪉㪈㪇㪠㪃㩷㪜㪉㪈㪈㪨㪃㩷㪤㪉㪊㪉㪩㪃㩷㪚㫆㪻㫆㫅㪌㪈㪄㪐㪈㩷㫀㫅㫊㩷
㩿㪉㪀㩷㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛㩷 㩿㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㩷㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪞㪪㪪㪀㩷
㪧㪈㪇㪉㪣㪃㩷㪧㪈㪇㪌㪣㪃㩷㪞㪈㪈㪋㪭㪃㩷㪘㪈㪈㪎㪭㪃㩷㪞㪈㪊㪈㪭㪃㩷㪤㪈㪏㪎㪩㪃㩷㪟㪈㪏㪎㪩㪃㩷㪝㪈㪐㪏㪪㪃㩷㪛㪉㪇㪉㪥㪃㩷㪨㪉㪈㪉㪧㪃㩷㪨㪉㪈㪎㪩㪃㩷㪚㫆㪻㫆㫅㪌㪈㪄㪐㪈㫀㫅㫊㩷
㩿㪊㪀㩷⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷㪝㪝㪠㪀㩷 㩷
㪛㪈㪎㪏㪥㪄㪈㪉㪐㪤㩷
㩿㪋㪀㩷 䈠䈱㩷 㩷
㪰㪈㪋㪌㫊㫋㫆㫇
本文id6indd 18本文id6indd 18 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Φ䋮䉒䈏䈫Ꮊ䈪䈱ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ㆮવሶᄌ䈱㗫ᐲ㩷
㩷
㸊㪄㪉䋮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱䉲䉢䊷䊙䈫ㆮવሶᄙ䈭䉌䈶䈮∛⊛䈭ᄌ㩷
ᣇ䈏ᱜᏱᄙ䇮ਅᣇ䈏ਥ䈭∛⊛ᄌ䉕䈚ᄥሼ䈏䉒䈏䈮ᄙ䈇ᄌ䇯㩷
本文id6indd 19本文id6indd 19 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㧔㧕8+ ᄌࠆࠃߦ amp
⊒propᐕ㦂䈲 44-93 ᱦ䈪䇮ᐔဋ 76 ᱦ䈫㜞㦂䈪䇮ೋ⊒prop䈲⸥ജ㓚ኂ䇮ᄬ䉇ᄬⴕ䈭䈬䈱㜞ᰴᯏ
㓚ኂ䈏ᄙ䈒䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮ዊᄬ䇮ⷞ㓚ኂ䈭䈬䈏䉁䉏䈪ᓢ䈮ㅴⴕ䈜䉎䈢䉄䇮Alzheimer ∛䈫
⸻䈘䉏䈩䈇䉎䉅䈅䉎䇯
㧔㧕2 ᄌ )55
⊒propᐕ㦂䈲ᐔဋ 537ᱦ䈪䇮 90䈏ᱠⴕ㓚ኂ䈭䈬䈱ዊprop䈪⊒prop䈚 2-3ᐕ㑆ㅴⴕ䈚䈢ᓟ䈮prop䇮
䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈭䈬䈏ട䉒䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮ᦨೋ䈲㜑ዊᄌᕈprop䈫⸻䈘䉏䉇䈜䈇䇯ਅᏱᗵ䇮
䈱ૐਅ䇮∛⊛䈭䈬䈏Ყセ⊛ᣧᦼ䈎䉌䉄䉌䉏䉎䇯䈢䈣䈚䈮䈲 CJD 䈱prop䉕䈜䉅䈅䉎䇯ᶐ
ㅘ₸䈏㜞䈇䈢䉄ዊᄬprop䉇prop䈱ኅᣖᱧ䉕䉋䈒ข䈚䇮⇼䈇䉕ᜬ䈦䈩ㆮવሶᬌᩏ䈜䉎䈖䈫䈏⸻ᢿ
ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯ᐔဋ⟕∛ᦼ㑆䈲 4-5 ᐕ䈫㐳䈒䇮ೋᦼ䈮䈲prop䈏䈭䈇䈢䉄䇮⸻ᢿᓟ䈱ᔃℂ⊛䈭䊐䉤䊨䊷䉝䉾
䊒䉅ᄢಾ䈪䈅䉍䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈫ᗵᨴ㒐䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈪䈲ㆮવ䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫
䈮䉅ᔕ䈛䈩䈇䉎䇯
ᢥ₂ 1 Ỉ⧷ᵗ䋨㓸䋩䋺䊒䊥䉥䊮∛䈍䉋䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop㩷 ෘഭ⋭㔍ᴦᕈ∔ᖚస䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ
⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇮㊄ේemsp䇮੩䇮2010
2 Mead S Prion disease genetics Eur J Hum Genet 2006 14 273-281
3 Mastrianni JA The genetics of prion diseases Genet Med 2010 12 187-195
4 Kovacs GG Puopolo M Ladogana A Pocchiari M Budka H van Duijn C et al Genetic prion disease the EUROCJD
experience Hum Genet 2005 118 166-174
本文id6indd 20本文id6indd 20 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
D⸻ ᢿ
䇼䉰䊙䊥䊷䇽㩷
bull ㆮ વ ᕈ 䊒 䊥 䉥 䊮 ∛ 䈲 ㆮ વ ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛ 䋨 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷 㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷 㪚㪡㪛 䋩 䇮
㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛䋨㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㪑㩷 㪞㪪㪪䋩䇮⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇ
prop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷㪝㪝㪠㪀䈮ಽ㘃䈘䉏䉎䇯㩷
bull ᧄ䈱ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈪䈲ኅᣖᱧ䈏䈭䈇䉺䉟䊒䈏ᄙ䈇䈱䈪⸻ᢿ䈮䈲ㆮવሶᬌ䈏ᔅ㗇䈪䈅䉍䇮ฦ
ᄌ䈱㗫ᐲ䈲 㪭㪈㪏㪇㪠䇮㪧㪈㪇㪉㪣䇮㪜㪉㪇㪇㪢䇮㪤㪉㪊㪉㪩䇮㪛㪈㪎㪏㪥 䈱㗅䈮ᄙ䈇䇯㩷
bull 㪭㪈㪏㪇㪠 䉇 㪜㪉㪇㪇㪢 䈪䈲㗡ㇱ㪤㪩㪠㩷ᢔᒝ㩿㪻㫀㪽㪽㫌㪸㫀㫆㫅㩷㫎㪼㫀㪾㪿㫋㪼㪻㩷 㫀㫄㪸㪾㪼㪑㩷㪛㪮㪠㪀䈪䇮ᄢ⊹䉇ၮᐩᩭ
䈮㜞ାภᄌൻ䉕䉄䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮㪧㪈㪇㪉㪣 䉇 㪜㪉㪇㪇㪢 䈪䈲ኅᣖᱧ䉕䉄䈢ᵈᗧ䈇∛ᱧ䈱ข䉇䇮
㜑ᶧᬌᩏ䈮䈍䈔䉎 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䇮㜑ᶧ䈱Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㜞ᗵᐲჇᴺ䋨㫉㪼㪸㫃㪄㫋㫀㫄㪼㩷
㫈㫌㪸㫂㫀㫅㪾㪄㫀㫅㪻㫌㪺㪼㪻㩷㪺㫆㫅㫍㪼㫉㫊㫀㫆㫅㩷㪑㩷㪩㪫㪄㪨㪬㪠㪚䋩ᬌᩏ䈭䈬䈏䈪䈅䉎䇯㩷
bull 㪧㪈㪇㪌㪣 䉇 㪛㪈㪎㪏㪥 䈱 㪝㪝㪠 䈪䈲ᓽ⊛䈭⥃ᐥprop䈏ෳ䈮䈭䉎䈫ᕁ䉒䉏䉎䇯㪭㪈㪏㪇㪠 䈲ᓽ⊛䈭䌍䌒䌉
䈎䉌㐓䈚䈉䉎႐ว䈏䈅䉎䈏䇮㪤㪉㪊㪉㪩 䈲ㆮવሶᬌ䉕䈚䈭䈇䈫ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䈫䈱㐓䈲䈪䈐䈭䈇䇯
ᧄޣ ᢥޤ
⥃ᐥ∛䈮䉋䉍ㆮવᕈ CJD䇮GSS䇮FFI 䈮ಽ㘃䈘䉏䈩䈇䉎㩿㸊-2㪀㪈䇯P102L ᄌ䈪䈲 CJD 䈱prop䉕
๒䈜䉎႐ว䈪䉅 GSS 䈫䉖䈪䈇䉎 2 3䇯ᧄ䈱ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈪䈲ኅᣖᱧ䈏䈭䈇䉺䉟䊒䈏ᄙ䈇䈱䈪⸻ᢿ
䈮䈲ㆮવሶᬌ䈏ᔅ㗇䈪䈅䉎 4䇯ㅒ䈮䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨prion protein PrP䋩ㆮવሶᏱ䈏䈅䉍prop䈏䈅
䈦䈩䉅䊒䊥䉥䊮∛䈪䈭䈇䈖䈫䈏䈅䉎䈱䈪䇮⸻ᢿ䈱㓙䈮䈲ᵈᗧ䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯ᧄ䈮ᄙ䈇∛䉕એਅ䈮⸃
䈜䉎䇯ㆮવᕈ CJD 䈱⸻ᢿၮḰ䈲 CJD 䈱ኅᣖᱧ䉕䈜䉎䈎䇮䈅䉎䈇䈲 CJD 䉕䈐䈢䈜 PrP ㆮવሶᄌ䉕
䈜䉎prop䈪䇮⥃ᐥprop䈲ቅ⊒ᕈ CJD 䈮Ḱ䈝䉎䇯
本文id6indd 21本文id6indd 21 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Φㆮવᕈߢ∛ࡦࡊႎ๔ࠆߡࠇߐਥࡦࡊߥⰮoplus2T2ㆮવሶᄌߣ⥃ᐥ∛ℂ
PrP ㆮવሶᄌ ਥ䈭⥃ᐥ∛ℂ㩷 ᢥ₂
䉮䊄䊮 㪌㪈㪄㪐㪈 㗔䈱䊕
䊒䉼䊄ᓳ㈩ㇱ䈻䈱
㪏㩷㪄㩷㪎㪉 䉝䊚䊉ᝌ䇮㪈㪍
䉝䊚䊉ᄬ
CJD 䉇㪞㪪㪪 䉺䉟䊒䈱∛ᘒ䈭䈬ᄙᓀ䈭⥃ᐥ∛ℂ 㪦㫎㪼㫅㩷㪈㪐㪏㪐㩷㪌㪃㩷㪞㫆㫃㪻㪽㪸㫉㪹㩷
㪈㪐㪐㪈㩷㪍㪃㩷㪞㫆㫃㪻㪽㪸㫉㪹㩷㪈㪐㪐㪊㩷㪎㪃㩷
㪣㪸㫇㫃㪸㫅㪺㪿㪼㩷㪈㪐㪐㪌㩷㪏㪃㩷㫍㪸㫅㩷㪞㫆㫆㫃㩷
㪈㪐㪐㪌㩷㪐㪃㩷㪙㪼㪺㫂㩷㪉㪇㪇㪈㩷㪈㪇㪃㩷㩷
P102L GSS 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪟㫊㫀㪸㫆㩷㪈㪐㪏㪐㩷㪈㪈㪃㩷㩷
P105L GSS 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪢㫀㫋㪸㫄㫆㫋㫆㩷㪈㪐㪐㪊㩷㪈㪉㪃㩷㩷
A117V-129M GSS 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪛㫆㪿㪄㫌㫉㪸㩷㪈㪐㪏㪐㩷㪈㪊㪃㩷㩷
D178N-129M FFI 䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪤㪼㪻㫆㫉㫀㩷㪈㪐㪐㪉㩷㪈㪋㪃㩷㩷
D178N-129V ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ㩷 㪞㪸㫄㪹㪼㫋㫋㫀㩷㪈㪐㪐㪌㩷㪈㪌㪃㩷㩷
V180I 㪚㪡㪛䈫Ყセ䈚䈩ᓢ䈭ㅴⴕ䇮ᶏᄌൻ㜞ᐲ 㪢㫀㫋㪸㫄㫆㫋㫆㩷㪈㪐㪐㪊㩷㪈㪉㪃㩷㩷
E200K ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪞㫆㫃㪻㪾㪸㪹㪼㫉㩷㪈㪐㪏㪐㩷㪈㪍㪃㩷㩷
V210I ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪧㫆㪺㪺㪿㫀㪸㫉㫀㩷㪈㪐㪐㪊㪈㪎㪃㩷㩷
M232R ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ䈅䉎䈇䈲Ყセ⊛ᓢ䈭ㅴⴕ䉕㩷
䈜
㪢㫀㫋㪸㫄㫆㫋㫆㩷㪈㪐㪐㪊㩷㪈㪉㪃㩷㩷
8+ ᄌ amp
㗡ㇱ MRI 䈏䈪䈅䉍䇮DWI 䈪䈲䈾䈿䈮ᓟ㗡⪲䈫ਛᔃḴ೨ᓟ䉕㒰䈇䈢䈮ᄢ⊹䈮䊥䊗䊮
䇮ၮᐩᩭ䈮ᏀฝᏅ䈱䈅䉎㜞ାภ䈫䇮ᄢ⊹䈏ᶋ䈮䈜䉎䉕๒䈜䉎㩿㸊-3㪀䇯㜞㦂⊒prop
䈪䇮ೋ⊒prop䈲⸥ജ㓚ኂ䈏ᦨᄙ䈪䈅䉎䇯ᓢ䈭ㅴⴕ䈫ኅᣖᱧ䉕䈘䈭䈇䈖䈫䉋䉍 Alzheimer prop䈫
⸻ᢿ䈘䉏䈩䈇䉎䈖䈫䈏ᄙ䈇䇯ᵄᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨periodic synchronous discharge PSD䋩䈲 12䇮
㜑ᶧ 14-3-3 Ⱞoplus䈲 70䈱㓁ᕈ₸䈪䈅䉎䇯RT-QUIC ᴺ䈱㓁ᕈ₸䈲 37䈫ૐ䈒䈪䈲䈭䈇 4䇯
Φ8+ ᄌㆮવᕈ amp ߩ 4+ ᢔᒝ
2 ᄌ )55
㗡ㇱ MRI 䈪䈲ೋᦼ䈮䈲ᄌൻ䉕䉄䉎䈖䈫䈏ዋ䈭䈇䈢䉄䈪䈲䈭䈇䇯ᐔဋ⊒propᐕ㦂䈲 537 ᱦ䈫⧯䈇䇯
ቯ䈱䈮䈦䈩⊒prop䈜䉎ะ䈏䈅䉎䈖䈫䉇䇯ᶐㅘ₸䈏㜞䈇䈖䈫䉋䉍⸻䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎 4䇯㜑ዊᄌ
ᕈprop䈫⸻ᢿ䈘䉏䈩䈇䉎prop䉅ᄙ䈇䇯 90䈏ዊprop䈪⊒prop䈚䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈲 30䈪䉄䇮ਅ䈱
Ᏹᗵ䉕๒䈜䉎prop䉅䈅䉎 18䇯CJD 䈱∛䉕๒䈜䉎prop䉅ዋ䈭䈒䈭䈇䇯ᵄ PSD 䈲 23䋦䇮㜑
ᶧ 14-3-3 Ⱞoplus䈲 25䈏㓁ᕈ䈪䈅䉎䇯RT-QUIC ᴺ䈱㓁ᕈ₸䈲 88䈪䈪䈅䉎䇯GSS 䈱⸻ᢿၮḰ䉕
㸊-3 䈮䈚䈢䇯
本文id6indd 22本文id6indd 22 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Φ㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛䋨㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㪑㩷㪞㪪㪪䋩ߩ⸻ᢿၮḰ
㪈㪅 ታ䋨definite䋩䋺ㅴⴕᕈprop䇮ዊprop䇮orᕈኻ㤗∽䈭䈬䉕๒䈜䉎䇯䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ䈱ᄌ䈏䉄䉌
䉏䇮❱䈮䈍䈇䈩 GSS 䈮ᓽ⊛䈭∛ℂᚲ䉕䈜䉎䈎䇮䉁䈢䈲䉡䉢䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃ᴺ䈎notin❱ቇ⊛ᬌᩏ
䈮䈩Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈏ᬌ䈘䉏䈢䉅䈱䇯
㪉㪅 䈾䈿ታ䋨probable䋩䋺⥃ᐥprop䈫䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ䈱ᄌ䈲ታ䈫ห䈛䈪䈅䉎䈏䇮∛ℂᚲ䊶Ᏹ䊒䊥䉥
䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
㪊㪅 ⇼䈇䋨possible䋩䋺ኅᣖᱧ䈏䈅䉍䇮ㅴⴕᕈprop䉕๒䈚䇮ዊprop䈎orᕈኻ㤗∽䉕䈉䈏䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ
䈱ᄌ䉇∛ℂᚲ䊶Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
- ᄌ amp
prop䈲ฎቅ⊒ᕈ CJD 䈫㘃䈚䈩䈍䉍䇮ᕆㅦㅴⴕᕈ䈪䈅䉎䇯ᧄ䈪䈲ኅᣖᱧ䈏䈘䉏䈩䈇䉎䈲
54䈪䇮ቯ䈱䈮ᄙ䈇䈢䉄䇮⸻䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎 1 4䇯⊒propᐔဋᐕ㦂䈲 586 ᱦ䈫⧯䈇䇯ᵄ PSD
䈲 92䇮㗡ㇱ MRI 㜞ାภ䈲 94䇮㜑ᶧ 14-3-3 Ⱞoplus䈲 87䈪㓁ᕈ䈪䈅䉎䇯RT-QUIC ᴺ䈱㓁
ᕈ₸䈲 85䈪䈪䈅䉎 4䇯
4 ᄌ amp
ฎቅ⊒ᕈCJD䈫㘃䈜䉎ᕆㅦㅴⴕ䈫MM2-⊹䈱ᓢㅴⴕ䈏䈅䉎 4 19䇯ኅᣖᱧ䈲䈭䈇䈢
䉄䇮ㆮવሶᬌ䈏ᔅ㗇䈪䈅䉎 1 4䇯
ߩߘ
P105L ᄌ GSS 䈲ᧄ䈱䉂䈪ႎ๔䈘䉏䈩䈇䉎ᄌ䈪䇮⧯ᐕ䈪⊒prop䈚䇮㕖Ᏹ䈮ᓢ䈭ㅴⴕ䉕๒䈜䉎
䈏ᄙ䈇 4 20 21䇯ᄬprop䉇orᕈኻ㤗∽䉕䉄䉎䇯㗡ㇱ MRI 䉇ᵄ䈲㓁ᕈ₸䈏ૐ䈒䈪䈲䈭䈇䇯
D178N-129MM 䈲 FFI䇮D178N-129MV 䈲ฎ CJD 䈫䈘䉏䈩䈇䉎䈏䇮ᔅ䈝䈚䉅䈪䈐䈭䈇䉅䈅䉎22 23䇯⊒propᐕ㦂䈲ᐔဋ 523 ᱦ䈪䈅䉎䇯FFI 䈱⸻ᢿၮḰ䉕㸊-4 䈮䈚䈢䇯
Φг⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷㪝㪝㪠㪀㩷ߩ⸻ᢿၮḰ
㪈㪅 ታ䋨definite䋩䋺⥃ᐥ⊛䈮ㅴⴕᕈਇ䇮prop䇮ᗵ⥝ᅗᘒ䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮ዊᄬ䇮〝ᓽ䇮
ήേᕈή䈭䈬 FFI 䈫䈚䈩⋫䈚䈭䈇prop䉕๒䈚䇮PrP ㆮવሶ䈱䉮䊄䊮 178 䈱ᄌ䉕䈚䉮䊄䊮 129 䈏 MetMet䈪䈅䉎䇯䈘䉌䈮❱䈮䈍䈇䈩FFI䈮ᓽ⊛䈭∛ℂᚲ䉕䈜䉎䈎䇮䉁䈢䈲䉡䉢䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃ᴺ䈎notin❱ቇ
⊛ᬌᩏ䈮䈩Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈏ᬌ䈘䉏䈢䉅䈱䇯
㪉㪅 䈾䈿ታ䋨probable䋩䋺⥃ᐥ⊛䈮 FFI 䈫䈚䈩⋫䈚䈭䈇prop䉕๒䈚䇮PrP ㆮવሶ䈱䉮䊄䊮 178 䈱ᄌ䉕䈚䉮䊄䊮
129 䈏 MetMet 䈪䈅䉎䈏䇮∛ℂᚲ䊶Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
㪊㪅 ⇼䈇䋨possible䋩䋺⥃ᐥ⊛䈮FFI䈫䈚䈩⋫䈚䈭䈇prop䉕๒䈚䈩䈇䉎䈏䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶᄌ䉇∛ℂᚲ䊶
Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
ᢥ₂
1 Nozaki I Hamaguchi T Sanjo N Noguchi-Shinohara M Sakai K Nakamura Y et al Prospective 10-year surveillance of
human prion diseases in Japan Brain 2010 133 3043-3057
2 Webb TE Poulter M Beck J Uphill J Adamson G Campbell T et al Phenotypic heterogeneity and genetic modification
of P102L inherited prion disease in an international series Brain 2008 131 2632-2646
3 Wadsworth JDF Joiner S Linehan JM Cooper S Powell C Mallinson G et al Phenotypic heterogeneity in inherited
prion disease (P102L) is associated with differential propagation of protease-resistant wild-type and mutant prion protein
Brain 2006 129 1557-1569
4 Higuma M Sanjo N Satoh K Shiga Y Sakai K Nozaki I et al Relationships between clinicopathological features and
cerebrospinal fluid biomarkers in Japanese patients with genetic prion diseases PLoS One 2013 8 e60003
5 Owen F Poulter M Lofthouse R Collinge J Crow TJ Risby D et al Insertion in prion protein gene in familial
本文id6indd 23本文id6indd 23 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Creutzfeldt-Jakob disease Lancet 1989 1 51-52
6 Goldfarb LG Brown P McCombie WR Goldgaber D Swergold GD Wills PR et al Transmissible familial
Creutzfeldt-Jakob disease associated with five seven and eight extra octapeptide coding repeats in the PRNP gene Proc
Natl Acad Sci USA 1991 88 10926-10930
7 Goldfarb LG Brown P Little BW Cervenakova L Kenney K Gibbs CJ Jr et al A new (two-repeat) octapeptide coding
insert mutation in Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 1993 43 2392-2394
8 Laplanche JL Delasnerie-Laupretre N Brandel JP Dussaucy M Chatelain J Launay JM Two novel insertions in the
prion protein gene in patients with late-onset dementia Hum Mol Genet 1995 4 1109-1111
9 van Gool WA Hensels GW Hoogerwaard EM Wiezer JH Wesseling P Bolhuis PA Hypokinesia and presenile
dementia in a Dutch family with a novel insertion in the prion protein gene Brain 1995 118 1565-1571
10 Beck JA Mead S Campbell TA Dickinson A Wientjens DPMW Croes EA et al Two-octapeptide repeat deletion of
prion protein associated with rapidly progressive dementia Neurology 2001 57 354-356
11 Hsiao K Baker HF Crow TJ Poulter M Owen F Terwilliger JD et al Linkage of a prion protein missense variant to
Gerstmann-Straumlussler syndrome Nature 1989 338 342-345
12 Kitamoto T Amano N Terao Y Nakazato Y Isshiki T Mizutani T et al A new inherited prion disease (PrP-P105L
mutation) showing spastic paraparesis Ann Neurol 1993 34 808-813
13 Doh-ura K Tateishi J Sasaki H Kitamoto T Sakaki Y ProĺLeu change at position 102 of prinon protein is the most
common but not the sole mutation related to Gerstmann-Straumlussler syndrome Biochem Biophys Res Commun 1989
163 974-979
14 Medori R Tritschler HJ LeBlanc A Villare F Manetto V Chen HY et al Fatal familial insomnia a prion disease with a
mutation at codon 178 of the prion protein gene N Engl J Med 1992 326 444-449
15 Gambetti P Parchi P Petersen RB Chen SG Lugaresi E Fatal familial insomnia and familial Creutzfeldt-Jakob disease
clinical pathological and molecular features Brain Pathol 1995 5 43-51
16 Goldgaber D Goldfarb LG Brown P Asher DM Brown WT Lin S et al Mutations in familial Creutzfeldt-Jakob
disease and Gerstmann- Straumlussler -Scheinkers syndrome Exp Neurol 1989 106 204-206
17 Pocchiari M Salvatore M Cutruzzola F Genuardi M Allocatelli CT Masullo C et al A new point mutation of the prion
protein gene in Creutzfeldt-Jakob disease Ann Neurol 1993 34 802-807
18 Yamada M Tomimitsu H Yokota T Tomi H Sunohara N Mukoyama M et al Involvement of the spinal posterior horn
in Gerstmann-Straumlussler-Scheinker disease (PrP P102L) Neurology 1999 52 260
19 Shiga Y Satoh K Kitamoto T Kanno S Nakashima I Sato S et al Two different clinical phenotypes of
Creutzfeldt-Jakob disease with a M232R substitution J Neurol 2007 254 1509-1517
20 Iwasaki Y Kizawa M Hori N Kitamoto T Sobue G A case of Gerstmann-Straumlussler-Scheinker syndrome with the
P105L prion protein gene mutation presenting with ataxia and extrapyramidal signs without spastic paraparesis Clin
Neurol Neurosurg 2009 111 606-609
21 Yamada M Itoh Y Inaba A Wada Y Takashima M Satoh S et al An inherited prion disease with a PrP P105L mutation
clinicopathologic and PrP heterogeneity Neurology 1999 53 181-188
22 Zarranz JJ Digon A Atares B Rodriguez-Martinez AB Arce A Carrera N et al Phenotypic variability in familial prion
diseases due to the D178N mutation J Neurol Neurosurg Psychiatry 2005 76 1491-1496
23 Taniwaki Y Hara H Doh-Ura K Murakami I Tashiro H Yamasaki T et al Familial Creutzfeldt-Jakob disease with
D178N-129M mutation of PRNP presenting as cerebellar ataxia without insomnia J Neurol Neurosurg Psychiatry 2000
68 388
本文id6indd 24本文id6indd 24 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Χ㧚₪ᓧᕈࡦࡊ∛
C
䇼䉰䊙䊥䊷䇽㩷
bull ₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲䇮䊍䊃䈎䉌䊍䊃䈻䈱ᗵᨴ䈮䉋䈦䈩⊒∛䈚䈢䉍䇮ㅢᗵᨴprop䈫䈚䈩േ‛䈎䉌䊍䊃
䈻䈱ᗵᨴ䈮䉋䈦䈩䈖䉎䊒䊥䉥䊮∛䈪䈅䉎䇯㩷
bull ⊛䈮䈲䇮⎬⤑⒖䈭䈬䈮䉋䉎කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉇䇮䉡䉲ᶏprop㩷 㩿㪹㫆㫍㫀㫅㪼㩷 㫊㫇㫆㫅㪾㫀㪽㫆㫉㫄㩷
㪼㫅㪺㪼㫇㪿㪸㫃㫆㫇㪸㫋㪿㫐㪑㩷㪙㪪㪜㪀䈱ᄌ㪚㪡㪛㩷㩿㫍㪸㫉㫀㪸㫅㫋㩷㪚㪡㪛㪑㩷㫍㪚㪡㪛㪀䇮䊌䊒䉝䊶䊆䊠䊷䉩䊆䉝䈱䉪䊷䊦䊷䈭䈬
䈏䈖䈱₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈮ಽ㘃䈘䉏䈩䈇䉎䇯㩷
bull ₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲䊒䊥䉥䊮∛䈱ਛ䈪䈲Ყセ⊛⒘䈭䉅䈱䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᚒ䈏䈪䈲කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ਛ䈪䈮⎬⤑⒖ᓟ䈱 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䋨㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷
㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪚㪡㪛䋩䈏 㪈㪋㪇એሽ䈚䋨㪈㪐㪐㪐ᐕ 㪋䈎䉌䈱㪚㪡㪛䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈪 㪈㪐㪈㪌ਛ 㪏㪎䋩䇮
₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲ળ⊛䈮䉅ⴐⴡ䉅㊀ⷐ䈭㗴䈪䈅䉎䇯㩷
ᧄޣ ᢥޤ
₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉕䈠䉏䈡䉏කේᕈ䇮ㅢᗵᨴprop䈪䈅䉎 vCJD䇮㘩䈮䉋䉎䉪䊷䊦䊷䈮ಽ䈔䈩⸃
䈚䇮䈘䉌䈮ᓟ䈱㗴ὐ䉕䈕䈩䈍䈒䇯㩷
㩷
කේᕈࡦࡊ∛
කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈫䈚䈩ฬ䈭ႎ๔䈲䇮⤑⒖䈫䈚䈩䈘䉏䈩䈇䉎䈏 12䇮䈠䉏䉋䉍એ೨ᄖ⑼䈱ᚻ
ⴚ䈮䉋䈦䈩ᒁ䈐䈖䈘䉏䈢prop䈱ႎ๔䈏䈅䉎 3䇯䈠䈱䈾䈎䇮ᵄ⸥䈱ㇱ㔚䈮䉋䉎ᗵᨴ䈏ႎ๔䈘
䉏䈩䈇䉎 4䇯䈚䈎䈚䈭䈏䉌䇮䈖䉏䉌䈱ႎ๔䈲䇮ᐘ䈇䈮䉅ᢙฬ䈮䈫䈬䉁䈦䈩䈇䉎䇯කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱 100 ฬ䉕
䈋䉎䉝䉡䊃䊑䊧䉟䉪䈲䇮ਅ䊖䊦䊝䊮 5 6 7䈫⎬⤑⒖ 8䈪䈅䉎䇯೨䈲䇮䊐䊤䊮䉴䇮䉟䉩䊥䉴䇮䉕
ਛᔃ䈮䇮䈍䉅䈮ᚑ㐳䊖䊦䊝䊮䈏䊍䊃ਅ䈎䉌䈘䉏䈩䈇䈢Ბ㓏䈱䈪⊒∛䈚䈢䈏䇮ᐘ䈇䈮䈚䈩
ᚒ䈏䈪䈲ႎ๔䈏䈭䈒䇮ᓟ䈲ୟ⊛䈮ᚒ䈏䈪䈱ႎ๔䈏ᄙ䈇䈱䈪ᒁ䈐䈐ㅀ䈜䉎䇯
⒖ᓟ⤑⎬ޣ ޤamp
ਥ䈮ᄖ⑼䈱ᚻⴚᓟ䈚䈢⎬⤑䉕䈩䉖䈜䉎⋡⊛䈪䇮ᱫ䈎䉌ណข䈚䈢⎬⤑䈏䈘䉏䈩䈇䈢䇯
1987 ᐕએ೨䈮䈘䉏䈢⒖⎬⤑䋨ຠฬ䋺Lyodurareg䋩䈲䇮䊣䊷䊨䉾䊌䈱∛ℂ⸃೬䉇ᴺක⸃೬䈪
ᓧ䉌䉏䈢⎬⤑䉕䈚䈩䈍䉍⎬⤑䉕䈜䉎䊄䊅䊷䈫䈚䈩prop∔ᖚ䈏㒰ᄖ䈘䉏䈩䈍䉌䈝䇮䈘䉌䈮䊒䊥䉥
䊮Ṍ⩶ലᨐ䈱䈅䉎ൻ䊅䊃䊥䉡䊛ಣℂ䉅䈭䈘䉏䈩䈇䈭䈎䈦䈢䇯䈖䈱䉋䈉䈭⎬⤑䉕⒖䈘䉏䈢ᖚ䋨䊧䉲䊏䉣
䊮䊃䋩䈎䉌䇮ᚒ䈏䈪䈲 140 ฬ䉕䈋䉎 CJD ᖚ䈏⊒∛䈚䈩䈇䉎䇯⎬⤑⒖ᓟ CJDdura mater graft
associated CJD dCJDᖚ䈏䇮ᚻⴚ䈮⸻ᢿ䈘䉏䈩䈇䈢∛ฬ䉕㸋-1 䈮䉁䈫䉄䈢䇯propᢙ䈱ᄙ䈇㗅䈮∛
ฬ䉕⸥タ䈚䈢䈏䇮⊛䈮䉅Ყセ⊛ᓟ䈱⦟䈇∔ᖚ䈏ᄙ䈇䈖䈫䈏ᜰ៰䈘䉏䈩䈇䉎䈏䇮ᚒ䈏䈪䈲ⴊ
ⴚ䋨Jannetta ᚻⴚ䋩䉕ฃ䈔䈢ᖚ䈏Ყセ⊛ᄙ䈇䈖䈫䈏ᓽ䈪䈅䉎 9䇯⊒∛ᖚ䈲䇮ዋᢙ䈱ᄖ䉕
㒰䈇䈩䈠䈱ㆮવሶ䈲䈾䈿䈪䉮䊄䊮 129MetMet 䈪䈅䉎䈏䇮∛ℂቇ⊛䈮䉝䊚䊨䉟䊄㓁ᕈ䈏 30䋦೨
ᓟ䈮䉂䉌䉏䇮ᱷ䉍 70䋦䈲䉲䊅䊒䉴䈱Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusᴉ䉕䈐䈢䈜䌍䌍䋱䈫䈪䈐䈭䈇prop䈪䈅䉎 10䇯
䈘䉌䈮ᣂ䈢䈭⊒∛䈏䉅䉄䉌䉏䇮䈖䉏䉌䈱ᖚ䈲 20 ᐕએ䈱ẜફᦼ㑆䉕䈩⊒∛䈚䈩䈇䉎䇯
本文id6indd 25本文id6indd 25 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Χ㧚⎬⤑⒖ᓟ amp ߩᄖ⑼ᚻⴚࠍฃߩߚߌේ∔ᖚ
⎬⤑⒖䉕ฃ䈔䈢∛㩷 propᢙ㩷
㜑⤑㩷 㪉㪐㩷
enspᕈ㗻㕙orᡨ㩷 㪈㪐㩷
≌㩷 㪈㪎㩷
䉪䊝⤑ਅⴊ㩷 㪈㪈㩷
ᄢ䊶ዊⴊ㩷 㪏㩷
േ㕒ᄸᒻ㩷 㪎㩷
ਃcap㩷 㪎㩷
േ≜㩷 㪍㩷
⎬⤑ᄖ䊶⎬⤑ਅⴊ㩷 㪍㩷
ᄖ㩷 㪍㩷
䈠䈱㩷 㪉㪉㩷
ᄌ amp11
1985 ᐕ䈎䉌䈱⧷䈪䈱 BSE 䈱 epidemic 䈲䇮1993 ᐕ䈮䈲 BSE ⊒∛ᢙ 3 ઙએ䈫䈇䈉ᘒ䈮䉁䈪⥋
䉍䇮ᱷᔨ䈭䈏䉌 1995ᐕ䈎䉌䊍䊃䈪 vCJD䈫䈇䈉ᓥ䈮䈲䈭䈎䈦䈢ᣂ䈚䈇CJD䈏䈚䈢䇯ᒰೋ䈲䇮⧷䈱䉂
䈱⊒∛䈪䈅䈦䈢䈏䇮⧷䈎䉌䊣䊷䊨䉾䊌ฦ䈻䈱 BSE ᳪᨴ‐䈱ャ䈮䉋䈦䈩䇮ㆃ䉏䈩䊐䊤䊮䉴䈏䇮䉁䈢
ዋᢙ䈭䈏䉌䊣䊷䊨䉾䊌ฦ䈪⊒∛䈏䉄䉌䉏䈩䈇䉎䇯ὐ䈪䈲䇮180 ฬએ䈱ᖚᢙ䈮䈦䈩䈇䉎䇯
vCJD 䈲䇮ᓥ䈱 CJD 䈫Ყ䈼䈩䇮ਛᨔએᄖ䈱৻⥸⤳䈪䈱䊒䊥䉥䊮䈱䈭ሽ䈭䈬䇮৻⥸⤳
䈪䉅ᗵᨴᕈ䈏㜞䈇䈖䈫䈏䉌䉏䇮ᓟ䈱㗴ὐ䈫䈚䈩ᰴᗵᨴ䈱㒐ᱛ䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯䉁䈢䇮⑼ቇ⊛䈮䈲䉮
䊄䊮 129MetMet એᄖ䈱ㆮવሶ䈪䈱⊒∛䈏䈩䈒䉎䈱䈎䇮䈩䈐䈢႐ว䈲⸻ᢿၮḰ䈱ᄌᦝ䈭䈬䈏
ᔅⷐ䈮䈭䉎นᕈ䈏䈅䉍䇮ᓟ䉅䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯䉮䊄䊮 129MetMet 䈱 vCJD prop䈱䈭
䈎䈪䇮䉝䉳䉝䈮ᄙ䈇䉮䊄䊮 219GluLys 䈱ᄙᕈ䈏 2010 ᐕ䈮ႎ๔䈘䉏䈢 12䇯䈖䈱ᄙ䈪䈲䇮⥃ᐥprop䈲
䉮䊄䊮 219GluGlu䋨䉮䊄䊮 129MetMet䋩䈫ห䈛䈪䇮⸻ᢿၮḰ䉕ᄌᦝ䈞䈝䈫䉅⥃ᐥ⸻ᢿน䈪䈅䈦䈢䇯
䉪䊷䊦䊷13
Gajdusekඳ䈏䇮㔤㐳㘃䈻䈱વ䈮ᚑഞ䈚䈢䈖䈫䈮䉋䈦䈩ᗵᨴ䈜䉎䈖䈫䈏䉌䈎䈫䈭䈦䈢∔ᖚ䈪䈅䉎 14䇯
㘩ᘠ䈮䉋䈦䈩ᗵᨴ䈏ᚑ䈚䈢䈖䈫䈲䇮䈠䈱ᓟ䈱㘩ᱛភ⟎䈮䉋䈦䈩ᖚᢙ䈏ỗ䈚䈢䈖䈫䈎䉌
䈘䉏䈩䈇䉎䇯䉪䊷䊦䊷䈏䈱ᚒ䇱䈮䉅䈢䉌䈜ᢎ⸠䈲䇮㘩ᱛភ⟎䈎䉌 50 ᐕએㆊ䈚䈩䉅䇮䈇䉁䈣
䈮䉪䊷䊦䊷䈱⊒∛䈏䉄䉌䉏䉎䈫䈇䈉ὐ䈪䈅䉎 15䇯ᚒ䇱䈏₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ẜફᦼ㑆䉕䈋䉎䈪䇮50
ᐕ䈮䈍䉋䈹㐳ᦼ䈪䈅䉎䈫䈇䈉䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䈖䈫䉕䈚䈩䈇䉎䇯
ᓟߩ㗴ὐ
කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈪ㅀ䈼䈢䈱䈲䇮䉁䈪ᗵᨴḮ䈏䉌䈎䈫䈭䈦䈢prop䈪䈅䉎䇯㗴䈲䇮৻ᐲ⊒∛䈚䈢
කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ᄙ䈒䈲ቅ⊒ᕈCJD䈫⥃ᐥprop䊶ㆊ䈣䈔䈎䉌䈲䈪䈐䈭䈇䈫䈇䈉䈖䈫䈮䈅䉎䇯ᚒ
䈏䈪䈲䇮䊒䊥䉥䊮∛䈱⊒∛⋥೨䈮ᄖ⑼䉕ᆎ䉄䈫䈜䉎ᚻⴚ䉇ⴊ⊛ᬌᩏ䉕ฃ䈔䈩䈇䉎႐ว䈏ሽ䈚䇮
䊒䊥䉥䊮∛䈱ᰴᗵᨴ䈏 ᔨ䈘䉏䈩䈇䉎䇯⊛䈮䉅䇮䈖䈱䉋䈉䈭ᰴᗵᨴ䉕㒐䈓ദജ䈲ᒁ䈐䈐ⴕ䉒䈰
䈳䈭䉌䈭䈇䈣䉐䈉䇯
ᢥ₂
1 Duffy P Wolf J Collins G DeVoe AG Streeten B Cowen D Possible person-to-person transmission of
Creutzfeldt-Jakob disease N Engl J Med 1974 290 692-693
2 Heckmann JG Lang CJ Petruch F Druschky A Erb C Brown P et al Transmission of Creutzfeldt-Jakob disease via a
corneal transplant J Neurol Neurosurg Psychiatry 1997 63 388-390
本文id6indd 26本文id6indd 26 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
3 Nevin S McMenemey WH Behrman S Jones DP Subacute spongiform encephalopathya subacute form of
encephalopathy attributable to vascular dysfunction (spongiform cerebral atrophy) Brain 1960 83 519-564
4 Bernoulli C Siegfried J Baumgartner G Regli F Rabinowicz T Gajdusek DC et al Danger of accidental
person-to-person transmission of Creutzfeldt-Jakob disease by surgery Lancet 1977 1 478-479
5 Koch TK Berg BO De Armond SJ Gravina RF Creutzfeldt-Jakob disease in a young adult with idiopathic
hypopituitarism Possible relation to the administration of cadaveric human growth hormone N Engl J Med 1985 13
731-733
6 Gibbs CJ Jr Joy A Heffner R Franko M Miyazaki M Asher DM et al Clinical and pathological features and
laboratory confirmation of Creutzfeldt-Jakob disease in a recipient of pituitary-derived human growth hormone N Engl J
Med 1985 313 734-738
7 Powell-Jackson J Weller RO Kennedy P Preece MA Whitcombe EM Newsom-Davis J Creutzfeldt-Jakob disease
after administration of human growth hormone Lancet 1985 2 244-246
8 Hoshi K Yoshino H Urata J Nakamura Y Yanagawa H Sato T Creutzfeldt-Jakob disease associated with cadaveric
dura mater grafts in Japan Neurology 2000 55 718-721
9 Hamaguchi T Sakai K Noguchi-Shinohara M Nozaki I Takumi I Sanjo N et al Insight into the frequent occurrence of
dura mater graft-associated Creutzfeldt-Jakob disease in Japan J Neurol Neurosurg Psychiatry 2013 84 1171-1175
10 Noguchi-Shinohara M Hamaguchi T Kitamoto T Sato T Nakamura Y Mizusawa H et al Clinical features and
diagnosis of dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2007 69 360-367
11 Heath CA Cooper SA Murray K Lowman A Henry C MacLeod MA et al Validation of diagnostic criteria for variant
Creutzfeldt-Jakob disease Ann Neurol 2010 67 761-770
12 Lukic A Beck J Joiner S Fearnley J Sturman S Brandner S et al Heterozygosity at polymorphic codon 219 in variant
Creutzfeldt-Jakob disease Arch Neurol 2010 67 1021-1023
13 Gajdusek DC Zigas V Degenerative disease of the central nervous system in New Guinea the endemic occurrence of
kuru in the native population N Engl J Med 1957 257 974-978
14 Gajdusek DC Gibbs CJ Alpers M Experimental transmission of a Kuru-like syndrome to chimpanzees Nature 1966
209 794-796
15 Collinge J Whitfield J McKintosh E Frosh A Mead S Hill AF et al A clinical study of kuru patients with long
incubation periods at the end of the epidemic in Papua New Guinea Philos Trans R Soc Lond B Biol Sci 2008 363
3725-3739
本文id6indd 27本文id6indd 27 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
D⸻ ᢿ
ޤࡑࠨޣ
bull කේᕈ amp 㔺ᱧ䈮ട䈋䈩䇮ቅ⊒ᕈࡦࡊ߁ߦᢿ㧦ක≮ⴕὑ⸻ߩ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛
䋨㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪚㪡㪛䋩䈱⸻ᢿၮḰ䋨㸉㪄㪈䋩䉕ㆡ䈚䈩⸻ᢿ䈜䉎䇯㩷
bull 䉒䈏䈪ႎ๔䈘䉏䈩䈇䉎කේᕈ 㪚㪡㪛 䈲䈩⎬⤑⒖ᓟ 㪚㪡㪛㩷 㩿㪻㫌㫉㪸㩷 㫄㪸㫋㪼㫉㩷 㪾㫉㪸㪽㫋㩷 㪸㫊㫊㫆㪺㫀㪸㫋㪼㪻㩷 㪚㪡㪛㪑㩷
㪻㪚㪡㪛㪀䈪䈅䉎䇯㩷
bull 㪻㪚㪡㪛 䈱 㪉㪆㪊 䈲 㪚㪡㪛 䈪䈅䉎䈏䇮ᱷ䉍䈱 㪈㪆㪊 䈲䇮䊒䊤䊷䉪䈫䈳䉏䉎㕖䈪䇮ㅴⴕ
䈏Ყセ⊛ㆃ䈒䇮⊒propᣧᦼ䈮䈲ᵄ䈮ᦼᕈหᦼᕈ㔚䈏䈚䈭䈇䈖䈫䈮ᵈᗧ䈜䉎䋨㸋㪄㪉䋩䇯㩷
bull ᄌ㪚㪡㪛㩷㩿㫍㪸㫉㫀㪸㫅㫋㩷㪚㪡㪛㪑㩷㫍㪚㪡㪛㪀䈱⸻ᢿ䋺prop䈪⊒prop䈜䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮∛ೋᦼ䈮䈲ᯏ㓚ኂ
䈏⋡䈢䈭䈇䈭䈬ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䈫䈲䈭䉎⥃ᐥprop䉕๒䈚䇮㗡ㇱ㪤㪩㪠 䈪Ꮐฝਔኻ⒓ᕈ䈱ⷞᐥᨉ㜞
ାภ䈏䉂䉌䉏䉎䈭䈬䈱ᓽ⊛ᬌᩏᚲ䉕䈚䇮ஜᯏ㩿㪮㫆㫉㫃㪻㩷㪟㪼㪸㫃㫋㪿㩷㪦㫉㪾㪸㫅㫀㫑㪸㫋㫀㫆㫅㪑㩷㪮㪟㪦㪀⸻ᢿ
ၮḰ䋨㪉㪇㪇㪈䋩䋨㸋㪄㪊䋩䇮䈠䉏䉕ᡷ䈚䈢 㪜㫌㫉㫆㪚㪡㪛㩷 㩿㪜㪬㪀䈱⸻ᢿၮḰ䋨㪉㪇㪇㪏䋩䋨㸋㪄㪋䋩䉕䈇䈩⸻ᢿ䈜
䉎䇯
㩷
㸋㪄㪉䋮䊒䊤䊷䉪 㪻㪚㪡㪛䈱⸻ᢿၮḰ䋨䋩㪈㪃㩷㪉
ቅ⊒ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱⸻ᢿၮḰ䈮Ḱ䈝䉎䈏䇮䊍䊃ዱ῎⎬⤑⒖ᱧ䈏䈅䉍䇮ㅴⴕᕈ䈱ᄬprop䉕๒䈚䈢prop
䈲䇮ᵄ䈮䈩ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨㪧㪪㪛䋩䉕䉄䈭䈒䈩䉅䇮䈾䈿ታ䋨㫇㫉㫆㪹㪸㪹㫃㪼䋩䈫䈜䉎䇯
㸋㪄㪊㪅㩷ᄌ 㪚㪡㪛⸻ᢿၮḰ䋨㪮㪟㪦㩷㪉㪇㪇㪈䋩㪋㩷
I A ㅴⴕᕈߩprop
B ㆊ߇ 6 એࡩ
C ৻⥸ᬌᩏ㧘ߩ∔ᖚ߇ቯࠆ߈ߢ
D කේᕈߩนᕈߥ߇
E ኅᣖᕈ Creutzfeldt-Jakob ࠆ߈ߢቯࠍ∛
II A ⊒propೋᦼߩprop㧔ᛥޔߟ߁ਇޔή㑐ᔃޔ⥄㐽ޔᅦᗐ㧕
B ᜬ߿ߺcapࠆߔᏱᗵ㧔ߩߘߪࠆਔ㧕
C ᄬ
D ࠕޔࠕޔࡠࡒ
E prop
III A ᵄߢᦼᕈหᦼᕈ㔚㧔PSD㧕㒶ᕈ
B 㗡ㇱ MRI ਔⷞᐥᨉ㜞ାภߡߦ
IV A ᚳᬌߢᏱࡦࡊⰮoplus㓁ᕈ
ታ㧔definite㧕
ታ㧔probable㧕
㧔possible㧕⇼
I A ߩߚࠇߐߦ⊛∛ℂቇߟ߆㧘ࠅ߇
I ࠃ߅ II ߩ 45 㗄⋡ߣ III A ߣ III B ߩߔߚḩࠍ
I ࠃ߅ II ߩ 45 㗄⋡ߣ III A ߩߔߚḩࠍ
㪁ㅢᏱ䇮ᚳᬌ䈲ផᅑ䈚䈭䈇䇯䈢䈣䇮⥃ᐥprop䈏ᄌ㪚㪡㪛 䈮ว⥌䈚䇮㗡ㇱ㪤㪩㪠 䈪ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ䉕䉄䈭䈇䈪㩷
䈪䈅䉎䇯㩷
㪁㪁ᄢ䈍䉋䈶ዊ䈮䇮ᶏᄌൻ䈫 㪽㫃㫆㫉㫀㪻㩷㫇㫃㪸㫈㫌㪼 䉕䈉Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱ᴉ䉕䉄䉎䇯㩷
本文id6indd 28本文id6indd 28 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸋㪄㪋䋮ᄌ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱⸻ᢿၮḰ䋨㪜㪬㩷㪉㪇㪇㪏䋩㪏㩷
A ᔅ㗇ઙ
㪈㪅㩷ㆊ䈏 6 䊱એ䈱ㅴⴕᕈ䈱䊶prop䉕๒䈜䉎㩷
㪉㪅㩷৻⥸ᬌᩏ䇮䈱∔ᖚ䈏ቯ䈪䈐䉎㩷
㪊㪅㩷 䊍䊃䈱ਅ䊖䊦䊝䊮䉇⎬⤑⒖䈮䉋䉎ᴦ≮ᱧ䈏䈭䈇㩷
㪋㪅㩷ㆮવᕈ䈱વᕈᶏprop䈏ቯ䈪䈐䉎
B ⥃ᐥprop
એਅ䈱 5 䈧䈱prop䈱䈉䈤ዋ䈭䈒䈫䉅 4 䈧䉕䉄䉎
㪈㪅㩷⊒propೋᦼ䈱prop䋨ᛥ䈉䈧䇮ਇ䇮ή㑐ᔃ䇮⥄㐽䇮ᅦᗐ䋩㩷
㪉㪅㩷ᜬ䈜䉎cap䉂䉇Ᏹᗵ䋨䈅䉎䈇䈲䈠䈱ਔ䋩㩷
㪊㪅㩷ᄬ㩷
㪋㪅㩷 䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮䉮䊧䉝䇮䉳䉴䊃䊆䉝㩷
㪌㪅㩷prop
C ᬌᩏᚲ㩷
ቯ⸻ᢿ
ᄢ䈍䉋䈶ዊ䈮䇮ᶏᄌൻ䈫 florid plaque 䉕䈉Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱ᴉ䉕䉄䉎
䈠䈱䈱ᬌᩏᚲ
㪈㪅㩷ᵄ䈪ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨PSD䋩㒶ᕈ㩷
㪉㪅㩷㗡ㇱ MRI 䈮䈩ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ㩷
㪊㪅 ᚳᬌ䈪Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㓁ᕈ
D notinቇ⊛ᚲ
notinቇ⊛䈮㑐ㅪ䈏䈘䉏䈩䈇䉎䊍䊃䈎䉌䊍䊃䈻䈱વ䋨ャⴊ䈭䈬䋩
E ⸻ᢿ
㪈㪅㩷ታ 㩿difinite㪀
A ᔅ㗇ઙ䈫 C ᬌᩏᚲ䈱ቯ⸻ᢿ䉕ḩ䈢䈜
㪉㪅 䈾䈿ታ㩷 㩿probable㪀
A ᔅ㗇ઙ䈫 B ⥃ᐥprop䉕ḩ䈢䈚䇮C ᬌᩏᚲ䈪ᵄ PSD 㒶ᕈ䈫㗡ㇱ MRI 䈱ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ䉕
ḩ䈢䈜
䉁䈢䈲
A ᔅ㗇ઙ䉕ḩ䈢䈚䇮C ᬌᩏᚲ䈪ᚳᬌ䈮䉋䉎Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㓁ᕈ䈏䈘䉏䉎
㪊㪅 ⇼䈇㩷 㩿possible㪀
A ᔅ㗇ઙ䈫 B ⥃ᐥprop䉕ḩ䈢䈚䇮C ᬌᩏᚲ䈪ᵄ PSD 䈏㒶ᕈ
㪁㩷㫍㪚㪡㪛䈱⊒propᓟᦼ䈮䈲䇮⒘䈮 㪧㪪㪛 䉕䉄䉎䈖䈫䈏䈅䉎䇯㩷
㪁㪁㩷ㅢᏱ䇮ᚳᬌ䈲ផᅑ䈚䈭䈇䇯䈢䈣䇮⥃ᐥprop䈏 㫍㪚㪡㪛 䈮ว⥌䈚䋬㗡ㇱ㪤㪩㪠 䈪ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ䉕䉄䈭䈇䈪
䈪䈅䉎䇯㩷
ᧄޣ ᢥޤ 䉁䈪䈮ႎ๔䈘䉏䈩䈇䉎䊍䊃䈱₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈮䈲䇮කේᕈCJD䇮vCJD䈍䉋䈶䉪䊷䊦䊷䈱3㘃䈏
ሽ䈜䉎䇯䈖䈱ਛ䈪䇮䉒䈏䈪⊒prop䈏䈘䉏䈩䈇䉎䉅䈱䈲䇮කේᕈ CJD 䈱ਛ䈱 dCJD 䈫 vCJD 䈪䈅䉎䇯
⎬⤑⒖ᓟ amp
dCJD 䈱⸻ᢿ䈲䇮䉁䈝ቅ⊒ᕈ CJD 䈱⸻ᢿၮḰ䋨㸉-1䋩䈮ᴪ䈦䈩 CJD 䈱⸻ᢿ䉕ⴕ䈉䇯䈠䈱ᓟ䇮ㆊ䈮ฃ
䈔䈢ක≮ⴕὑ䉕䈚䇮⎬⤑⒖ᱧ䈏䈅䉏䈳 dCJD 䈫⸻ᢿ䈜䉎䇯ห䈮䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶᬌᩏ䈪ㆮ
વᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉕㒰ᄖ䈜䉎䇯
dCJD䈱 23䈲ฎ⊛䈭CJD䈱⥃ᐥ∛ℂ䉕๒䈜䉎䈪䈅䉎䋨㕖䊒䊤䊷䉪䋩䇯৻ᣇ䇮dCJD䈱
13 䈲∛ℂ䈪䊒䊤䊷䉪䈱䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusᴉ䉕䉄䉎䊒䊤䊷䉪䈪䈅䉍䇮Ყセ⊛ᓢㅴⴕᕈ䈱ㆇേᄬ
prop䈭䈬䉕๒䈚䇮䈪䉂䉌䉏䉎ᵄ䈱ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨periodic synchronous discharge PSD䋩䈏
本文id6indd 29本文id6indd 29 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
⊒prop 1 ᐕએ䈮䈲䈚䈭䈇䈭䈬䇮⥃ᐥprop䈏䈫䈲䈭䉎 1䇯䈠䈱䈢䉄䇮䊒䊤䊷䉪 dCJD 䈱⥃ᐥ
⸻ᢿၮḰ䋨䋩䈏ឭ䈘䉏䈩䈇䉎䋨㸋-2䋩1 2䇯
ᄌ amp
vCJD 䈲prop䈪⊒prop䈚䇮cap䉂䉇Ᏹᗵ䈭䈬䈱ᗵ㓚ኂ䉕⊒propೋᦼ䈮๒䈜䉎䈖䈫䈏ᄙ䈇 3䇯 ⸻ᢿ
䈲 WHO ⸻ᢿၮḰ䋨2001䋩䋨㸋-3䋩4䈮ᓥ䈦䈩ⴕ䈉䇯㗡ㇱ MRI 䈱 T2 ᒝ䉇 FLAIR 䈪䈱Ꮐฝኻ
⒓ᕈ䈱ⷞᐥᨉ㜞ାภ䋨pulvinar sign䋩䈲ᓽ⊛䈪䈅䉎䋨㸋-1䋩䇯䉒䈏ೋ䈱 vCJD prop䈪䈲⊒propᓟᦼ䈮
ᵄ PSD 䉕䉄 5䇮WHO 䈱⸻ᢿၮḰ䈱䇸䈾䈿ታ䋨probable䋩䇹䈱㗄䈮䇮䇸ᵄ䈮䈩ᓟᦼ䈮䈲ᦼᕈ
⥸ᕈⶄวᵄ䈏⒘䈮䉌䉏䉎䈖䈫䈏䈅䉎䇹䈏ട䈘䉏䈢 6䇯䈘䉌䈮䇮ャⴊ䈮㑐ㅪ䈚䈢 vCJD ⟕ᖚ䋨කේᕈ
prop䋩䉅ႎ๔䈘䉏 7䇮䈠䉏䉌䉕〯䉁䈋䈩ᡷ䈚䈢⸻ᢿၮḰ䋨2008䋩䈏 EU 䈎䉌䈘䉏䈢䋨㸋-4䋩8䇯ቯ⸻ᢿ
䈪䈲䇮䈮䈍䈔䉎ᓽ⊛䈭Ᏹ PrP 䈱ᴉ䋨∛ℂ䋯䉡䉢䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃䋩䉕䈜䉎ᔅⷐ䈏䈅䉎䇯ᚳᬌ
䈏ⴕ䉒䉏䉎䈖䈫䈏䈅䉎䈏䇮䈠䈱ᚻᛛ䈮ෂ㒾䈏䈉䈢䉄䇮⥃ᐥㆊ䈲ว⥌䈜䉎䈏 pulvinar sign 䈏䉂䉌䉏䈭䈇
䈭䈬䈮ㆡᔕ䈲㒢䉌䉏䉎䇯
㸋㪄㪈䋮㫍㪚㪡㪛 䈱 㪤㪩㪠㩷㪫㪉 ᒝ㩷
ਔ䈱ⷞᐥᨉ䋨ශ䋩䈮㜞ାภ䋨㫇㫌㫃㫍㫀㫅㪸㫉㩷 㫊㫀㪾㫅䋩䈏䉌䉏䉎䇯
䋨⧷㪚㪡㪛䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䊡䊆䉾䊃 㪛㪅㪘㪅㩷㪚㫆㫃㫃㫀㪼 ඳ䈱䈗ෘ
ᗧ䈮䉋䉎䋩
㩷
ᢥ₂
1 Noguchi-Shinohara M Hamaguchi T Kitamoto T Sato T Nakamura Y Mizusawa H et al Clinical features and
diagnosis of dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2007 69 360-367
2 Yamada M Noguchi-Shinohara M Hamaguchi T Nozaki I Kitamoto T Sato T et al Dura mater graft-associated
Creutzfeldt-Jakob disease in Japan clinicopathological and molecular characterization of the two distinct subtypes
Neuropathology 2009 29 609-618
3 Will RG Ward HJ Clinical features of variant Creutzfeldt-Jakob disease Curr Top Microbiol Immunol 2004 284
121-132
4 World Health Organization The revision of the surveillance case definition for variant CJD 1 ed Geneva Switzerland
WHO 2001
5 Yamada M The first Japanese case of variant Creutzfeldt-Jakob disease showing periodic electroencephalogram Lancet
2006 367 874
6 World Health Organization Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) and variant CJD (vCJD)
httpwwwwhointzoonosesdiseasesCreutzfeldt pdf
本文id6indd 30本文id6indd 30 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
7 Llewelyn CA Hewitt PE Knight RS Amar K Cousens S Mackenzie J et al Possible transmission of variant
Creutzfeldt-Jakob disease by blood transfusion Lancet 2004 363 417-421
8 2008426EC Commission Decision of 28 April 2008 amending Decision 2002253EC laying down case definitions for
reporting communicable diseases to the Community network under Decision No 211998EC of the European Parliament
and of the Council (notified under document number C(2008) 1589) [cited 2012 May 14] Available from
httpeur-lexeuropaeuLexUriServLexUriServdouri=OJL2008159004601ENHTML
本文id6indd 31本文id6indd 31 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ψ㧚ߩ∛ࡦࡊᴦ≮
ޤࡑࠨޣ
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈲䈇䈦䈢䉖⊒prop䈜䉎䈫ㅴⴕᕈ䈪⥌ᱫ⊛䈭ᄌᕈ∔ᖚ䈪䈅䉍䇮ᴦ≮䈲ኻprop≮ᴺ䈱䉂䈪䇮
ㅴⴕ䉕ᛥ䈜䉎䈖䈫䈏䈘䉏䈢ᴦ≮ᴺ䈲䈭䈇䇯㩷
bull ⥃ᐥ㛎䈏ⴕ䉒䉏䈩䈐䈢䋺㩷
㽲䉨䊅䉪䊥䊮ญ䈅䉎䈇䈲ᛩਈ䈮㑐䈚䈩䈲䉌䈎䈭ലᕈ䈲䈘䉏䈩䈇䈭䈇䇯䉁䈢㓚ኂ䈱
䈏ᄙ䈒䇮ផᅑ䈲䈘䉏䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽳䊐䊦䊏䊦䉼䊮䈲䉌䈎䈭ലᨐ䈲䉄䉌䉏䈝䇮ᧄ䈮䈍䈔䉎㛎䉅䈭䈒ᕈ䈏ਇ䈪䈅䉎
䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽴䊄䉨䉲䉰䉟䉪䊥䊮ญ䈅䉎䈇䈲ᛩਈ䈮㑐䈚䈩䇮䉁䈪ലᕈ䈲䈘䉏䈩䈍䉌䈝䇮ᧄ䈮䈍
䈔䉎㛎䉅䈭䈒ᕈ䈏ਇ䈪䈅䉎䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽵䊕䊮䊃䉰䊮⎫ቶᜬᛩਈᴺ䈮䉋䉎ലᨐ䈲䈘䉏䈩䈍䉌䈝䇮ᄖ⑼⊛ᚻᛛ䉕ⷐ䈜䉎䈢䉄ផᅑ
䈘䉏䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
bull prop䈏ㅴⴕ䈚ญ៨ข䈏㔍䈫䈭䈦䈢႐ว䈲䇮㥦䈭䈬䈮䉋䈦䈩ᩕ㙃䈏ⴕ䉒䉏䉎䈏䇮
䈭䉣䊎䊂䊮䉴䈲䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪈䋩䇯㩷
bull 䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈮ኻ䈚䈩䈲䇮䉪䊨䊅䉷䊌䊛䉇䊋䊦䊒䊨䈏䈘䉏䈩䈇䉎䈏䇮䈭䉣䊎䊂䊮䉴䈲䈭䈇
䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪈䋩䇯
ޤᧄᢥޣ
Creutzfeldt-Jakob ∛䋨Creutzfeldt-Jakob disease CJD䋩ߦઍޔߪ∛ࡦࡊߩࠆࠇߐቅ⊒ᕈޔ₪
ᓧᕈޔኅᣖᕈ㧔ㆮવᕈ㧕ߦಽ㘃ߣࠆߔprop⊑ࠎߚߞޔࠇߐㅴⴕᕈߢ⥌ᱫ⊛ߥᄌᕈ∔ᖚޕࠆߢ
ᱜᏱ䈱䊒䊥ࠆߔሽߦᱜᏱ߇ᗵᨴ䈱䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨scrapie prion protein PrPSc䋩ޔߪߢ∛ࡦࡊ
䉥䊮Ⱞoplus䋨cellular prion protein PrPC䋩ࠍਇṁᕈߩ PrPScߣㅧᄌൻࠍዉߩߘޔߒㆊߢ
㓚ኂࠍᒁ߈ߣߔߎޕࠆࠇࠄ߃PrPCࠄ߆ PrPScߩㅧᄌൻ߿⫾ࠍ㒖ኂޔ‛ࠆߔPrPScߩಝ㓸
ᕈࠍᛥޔ‛ࠆߔᄌᕈࠍᛥޔࠇߐࡦ߇‛ࠆߔ⥃ᐥ߇ⴕޕࠆߡࠇࠊ
ࠄ߆PrPCޔ߇ߚߞߢࠕࡑరޔߪࡦ PrPScߩォ߿ PrPScߩ⫾ࠍ㒖ኂߔ
ᖚ∛ࡦࡊߪߢᧄޕߚࠇࠊⴕ߇ᐥ⥃ߢ∛ࡦࡊޔࠇߐႎ๔߇ߣߎࠆലᨐࠆ 31
ࠍኻߡߒߣⴕޔࠇࠊ৻ㆊᕈߩലᨐ߇ 12 ᐔဋߪലᨐߩߎ߇ߚࠇߐ⋠ᵈࠇࠄߺߦ387 2㨪4
ㅳ㑆ߢᶖᄬޕߚߒ৻ᣇࡦߢᴦ≮ਛߦᯏ㓚ኂ߇ ߚߒߦ76 ᐥ⥃ߩߢࡦࡈޕ1
ߪߢ2 32 ࠍኻߦⴕޔࠇࠊߪ 6 ߦᯏ㓚ኂޔࠇࠄߺ߇ߥ߆ࠄലᨐߪߥࠇࠄ
ߚࠇࠊⴕߢ⧷ޕߚߞ߆ PRION-1 study 3ߪߢ 107 ࡦࡊߩ∛ᖚࡦߡ߅ߦᴦ≮⟲
38 ޔ㕖ᴦ≮⟲ 69 ߦಽߡߌᲧセ߇ⴕޕߚࠇࠊሽ₸ߪᴦ≮⟲ߢ㕖ᴦ≮⟲ࠅࠃ㜞ޔ߇ߚߞ߆
㊀propᐲߢᱜࠍⴕޔߣ߁ਔߦᏅޕߚߞ߆ߥߪᴦ≮⟲ߜ߁ߩ 4 ߦ৻ㆊᕈߩ⥃ᐥ⊛ᡷༀ߇ࠇࠄ
߇ᯏ㓚ኂߪޕߚ 20 ޕߚࠇࠄߺߦ
NMDAޔߡߒߣ㕖㤗ᕈcapߪࡦࡇࡈ ฃኈ㒖ኂࠍޔߒⴊᶧ㑐㐷ࠍኈᤃߦㅢ
ㆊࠆߔ28ޔߢ ฬߩ CJD ᖚࠍኻ13ޔߦ ฬߦታ15ޔ߇ ฬ߇ࡏࡊߦᛩਈߚࠇߐ ޕ4
ᯏᬌᩏߢ 2 ⟲㑆ߦᗧᏅ߇ߚࠇࠄߺ߇ᓟߪߢᏅޕߚߞ߆ߥ߇
ߥ߇ႎ๔ߛᧂߦߣᕈޔലᕈޔ߇ࠆߡࠇࠄㅴ߇ᐥ⥃ߢᎺߪࡦࠨ
ޕ
ࠚࡈࠨࡐࡦࠨࡦࡍpentosan polysulfate PPSࡦࡄࡋߪ㘃ߩ⎫ൻᄙޔߢ㑆ᕈ
Ἳ߿㑐Ἳߩᴦ≮ޕߚ߈ߡࠇࠄߦേ‛ᗵᨴታ㛎ޔߢᗵᨴ೨ᓟߦቶᛩਈࠅࠃߦ⊒propㆃ
本文id6indd 32本文id6indd 32 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ᑧലᨐޕࠆ߇PPS ቶᜬᛩਈᴺߪ⧷䈪ᄌ CJD㩷 㩿variant CJD vCJD㪀 ߦኻߡߒೋߡⴕ
ࠇࠊ ∛ࡦࡊߢᧄޔ5 11 ߦኻߡߒⴕޕߚࠇࠊว૬propޔߪᄙߩߊߢ CT ⎬⤑ਅ߇
ߚࠇࠄ ߢᎺޕ6 15 propએⴕޔࠅ߅ߡࠇࠊߥᴦ≮ޕࠆߢหᴦ≮ࠍⴕߚߞ vCJD ᖚߩ
ሽᦼ㑆ޔߪ ߩ㧙ࡠࡦ vCJD ߡࠇߐߪ߆ࠆ߈ߢ㒐ࠍㅴⴕޔ߇㐳ߦ߆ࠄࠅࠃ⟲
ޕߥ
ߣߎࠆࠇࠊⴕ߇ᩕ㙃ߡߞࠃߦߤߥ㥦ޔߪ႐วߚߞߥߣ㔍߇ญ៨ขߒㅴⴕ߇prop
ޕߥߪࡦࡆߥߚߞߣࠆߔᡷༀࠍᓟޔߒ߆ߒޕᄙ߇
CJD ࡠࡒਅᕈ⊹ߪࠆᕈ⊹ޔߡߒኻߦࡠࡒࠆߒߒߦㆊਛߩ
߇ࠆߡࠇߐ߇ࡠࡊࡃ߿ࡓࡄࡠߡߒߣ≯ᴦߩ ޕߥߪࡦࡆߥޔ7
ᢥ₂
1 ጊᄦ ᶆస⟤ ဝ⟵ᄦ ਛፉ㓷䋮䉪䊨䉟䉿䊐䉢䊦䊃䊶䊟䉮䊑∛䈮ኻ䈜䉎 Qinacrine ᴦ≮ ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄ 㔍ᴦᕈ∔ᖚస 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ ᐔᚑ 15 ᐕᐲ䊶
ಽᜂႎ๔ᦠ 2004 pp113-124
2 Haiumlk S Brandel JP Salomon D Sazdovitch V Delasnerie-Lauprecirctre N Laplanche JL et al Compassionate use of
quinacrine in Creutzfeldt-Jakob disease fails to show significant effects Neurology 2004 63 2413-2415
3 Collinge J Gorham M Hudson F Kennedy A Keogh G Pal S et al Safety and efficacy of quinacrine in human prion
disease (PRION-1 study) a patient-preference trial Lancet Neurol 2009 8 334-344
4 Otto M Cepek L Ratzka P Doehlinger S Boekhoff I Wiltfang J et al Efficacy of flupirtine on cognitive function in
patients with CJD A double-blind study Neurology 2004 62 714-718
5 Todd NV Morrow J Doh-ura K Dealler S OHare S Farling P et al Cerebroventricular infusion of pentosan
polysulphate in human variant Creutzfeldt-Jakob disease J Infect 2005 50 394-396
6 Tsuboi Y Doh-Ura K Yamada Tet al Continuous intraventricular infusion of pentosan polysulfate clinical trial against
prion diseases Neuropathology 2009 29 632-636
7 Kojovic M Cordivari C Bhatia K Myoclonus disorders a practical approach for diagnosis and treatment Ther Adv
Neurol Disord 2011 4 47-62
本文id6indd 33本文id6indd 33 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ω㧚ߩ∛ࡦࡊᖚኅᣖߦኻࠆߔᔃℂળ⊛ᡰេ
ޤޤࡑࠨޣ
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈱䉋䈉䈮ᄢ䈐䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢䇱䈏䇮ᔶ䉍䇮ᖤགྷ䇮⧰ᖠ䇮ਇ䈭䈬䉕ᛴ䈒䈱䈲⥄ὼ䈭䈖䈫
䈪䈅䉎䈫ℂ⸃䈜䉎䈖䈫䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᄙ䈒䈱䈲䇮㑆䈱ㆊ䈫䈫䉅䈮⥄䉌ታ䈮ะ䈐ว䈇ᜬ䈤䉕ᢛℂ䈚䈩䈇䈒ജ䉕䉅䈦䈩䈇䉎䇯ᓥ䈦䈩䇮
ᔃℂᡰេ䈱⋡ᮡ䈲䇮ਇ䉇ᔃcap䈱シ䉇⸃ᶖ䈪䈲䈭䈒䇮䇱䈱ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈱ㆊ䉕ℂ⸃䈚䇱䈱
ᜬ䈤䉕ቯ䈞䈝䈮䈐⪭䈤䈇䈩䉎䈖䈫䈪䈅䉎䇯㩷
bull 䈲䈢䈫䈋෩䈚䈇ኈ䈪䉅ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈩䈇䉎䈫ᗵ䈛䉌䉏䉎䈫ᜬ䈤䈏⪭䈤䈒䉅䈱䈭䈱䈪䇮∔ᖚ
䈮㑐䈚䈩ᱜ䈪චಽ䈭ᖱႎ䉕㓝䈘䈝䈮䉒䈎䉍䉇䈜䈒ᐲ䈪䉅વ䈋䉎䈖䈫䈲ᄢ䈐䈭ᔃℂᡰេ䈫䈭䉎䇯ฦ
ᖱႎḮ䉇䇸䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䇹䈭䈬䈱ᒰ䈱䉅䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᔃℂળ⊛ᡰេ䈮䈲䇮කᏧ䇮⋴䇮ᔃℂኾ㐷䇮ක≮䉸䊷䉲䊞䊦䊶䊪䊷䉦䊷䇮ㆮવ䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫
ኾ㐷䈭䈬䈱ㅪ៤䈏ᗧ⟵䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᖚ䊶ኅᣖ䈮䈍䈇䈩ᛥ䈉䈧ᘒ䈏⇼䉒䉏䉎䈫䈐䈲䇮⑼ක䈮⋧䈜䉎䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯
ᧄޣ ᢥޤޤ
㧔㧕߇ޘ㑆ߡߌ߆ࠍ⥄りߩജߢᔃℂ⊛ߦᴫߦㆡᔕߊߡߒㆊࠍℂ⸃ߒࠆ 1 2 3 4
ᄢ䈐䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢䇱䈏ᔃℂ⊛䉲䊢䉾䉪䉇ᔶ䉍䇮ᖤགྷ䇮ਇ䈭䈬䉕ᗵ䈛䉎䈖䈫䈲⥄ὼ䈭䈖䈫䈪䈅䉎䇯䈚
䈎䈚䇮䈾䈫䉖䈬䈱䇱䈲䇮㑆䈱ㆊ䈫䈫䉅䈮⥄ಽ䈱ജ䈪ታ䈮ะ䈐ว䈇ᜬ䈤䉕ᢛℂ䈚䈩䈇䈒ജ䉕ᜬ䈦
䈩䈇䉎䇯৻⥸⊛䈮䈖䈉䈚䈢ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈮䈲2-3ᐕ䈎䈎䉎䈫䈘䉏䇮ᒰೋ䈲ᄢ䈐䈭ᔶ䉍䉇䈭䈬䈏䈒䈖䈫䉅䈅
䉎䈏䇮ೞ䈭∔ᖚ䈏⋡䈱೨䈮䈅䉎એ䇮䇱䈱ᖠ䉂䉇⧰䈚䉂䉕䈭䈒䈜䈖䈫䈲䈪䈐䈭䈇䇯ᓥ䈦䈩䇮ᔃℂᡰេ
䈱⋡ᮡ䈲䇮ᔃℂ⊛㗴䈱シ䉇⸃ᶖ䈪䈲䈭䈒䇮䊒䊥䉥䊮∛䈮⋥㕙䈚䈢ᖚ䇮ኅᣖ䈱ᜬ䈤䉕ℂ⸃䈚䇮ᔃ
ℂ⊛ㆡᔕㆊ䉕䉎䈖䈫䈪䈅䉎䇯䈠䈱㓙䇮ᖚ䇮ኅᣖ䈱⪲䈮䈮䉕䈔䈩䇱䈱ᜬ䈤䈱ℂ⸃
䈮ോ䉄䇮㗴⸃䈮䉌䈝䇮ᔶ䉍䉇⧰䈚䉂䉇䉅ቯ䈞䈝䈮䉄䈭䈏䉌䈒䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯ᕆ䈇䈪∛
䉕ฃ䈔䉏䉎ᔅⷐ䈲䈭䈒䇮ᜬ䈤䈱ᢛℂ䈮䈲㑆䈏ᔅⷐ䈫વ䈋䉎䈖䈫䉅䈪䈅䉎䇯䉁䈢䇮䇱䈏ක≮
䈮ኻ䈜䉎ਇḩ䉕ㅀ䈼䈢䈫䈐䈮䈲䇮ᔃℂᡰេ䈲䇮ᖚ䇮ኅᣖ䈱ਇḩ䉕ቯ䈞䈝䈮䉄䈩ℂ⸃䈚䉋䈉䈫䈜
䉎ᆫ䉕䈜䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯㸍-1 䈮䊒䊥䉥䊮∛䈱ᖚ䊶ኅᣖ䈮৻⥸⊛䈮䉋䈒䉌䉏䉎ᔃℂ⊛ᴫ䈱
䉕䇮㸍-2 䈮ኅᣖ䈱ⷐᦸ䈱䉕䈜䇯
本文id6indd 34本文id6indd 34 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ωг㧚ߩ∛ࡦࡊᖚኅᣖߊࠃߦࠆࠇࠄᔃℂ⊛ᴫ 1 2 4
㧨ߦ⥸∛ࡦࡊ㑐ߡߒ㧪
bull ⓭ὼ䈱⊒prop䉇ᕆㅦ䈭∛䈱ㅴⴕ䇮䈅䉎䈇䈲䇮prop䉇prop䈱䈅䉌䉒䉏䈮ኻ䈜䉎⊛䉲䊢䉾䉪䉇േ䇮ᔃcap㩷
bull ᩮᧄ⊛䈭ᴦ≮ᴺ䈏䈭䈇䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᦸᗵ㩷
bull ⊒prop䈚䈩䈎䉌⸻ᢿ䈏䈧䈒䉁䈪㑆䈏䈎䈎䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈭䈇䉁䉁prop䈏ᖡൻ䈚䇮⸻ᢿ䈏䈧䈇䈢ᓟ䈲
ਇᴦ䈱∛䈪䈅䉎䈖䈫䇮ㄭ䈇ᖚ䈏ᱫ䉕ㄫ䈋䉎䈫䈇䈉䈖䈫䉕䉌䈘䉏䈩䈱⊛䉲䊢䉾䉪䉇䇮䈠䉏䉁䈪⸻ᢿ䈏䈧䈎
䈭䈎䈦䈢䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ਇାᗵ䇮ᙍ䉍㩷
bull ኅᣖ䈱ᴫ䈮ኻ䈜䉎ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈮䈲㑆䈏䈎䈎䉎䈏䇮䈠䉏䉋䉍䉅ᣧ䈇䉴䊏䊷䊄䈪ᖚ䈱prop䈏ㅴⴕ䈜䉎䈢䉄䈮
䈛䉎䇮ᔃℂ⊛䈮ਇቯ䈭ᘒ㩷
bull ∛䈱ㅴⴕ䈫䈫䉅䈮ኅᣖ䈏ᖚ䈫ᗧᕁ⇹ㅢ䈏䈪䈐䈭䈒䈭䉎䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᔃℂ⊛⧰cap㩷
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈮㑐䈜䉎䉇ℂ⸃䈏චಽ䈪䈅䉎䈫䈲䈇㔍䈇ක≮䉴䉺䉾䊐䈱േ䈮ኻ䈜䉎⧦䈤䉇ᙍ䉍䇮ਇḩ䇮ਇ
ାᗵ㩷
bull ᔃℂ⊛䈮䈏䈭䈇ᘒ䈪䇮ක≮䉇䈱䇱䈮ኻ䈜䉎䇱䈭ਇḩ䈏䈛䈢႐ว䈮䉌䉏䉎䇮ᒝ䈇ᔶ䉍䉇⧦
䈤㩷
bull ≮㙃ක≮ᯏ㑐䈻䈱ォ㒮䉕ឭ䈘䉏䉎䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᙍ䉍䉇ਇḩ㩷
bull Ꮧዋ∔ᖚ䉉䈋ᖱႎ䈏ਇ䈚䈩䈇䉎䈖䈫䉇㔍⸃䈭∔ᖚ䊜䉦䊆䉵䊛䈭䈬䈮䉋䉎䉇ਇ㩷
bull 䈭ේ䈏䉒䈎䉌䈭䈇䈖䈫䈮䉋䉎⧦䈤䉇䇸䈭䈟䋿䇹䇸䈬䈉䈚䈩䋿䇹䈫䈇䈉ᜬ䈤㩷
bull ળ䉇䈱䇱䈎䉌䈱䉕䉃ⷞ䈮ኻ䈜䉎䈫䉁䈬䈇䉇ᔶ䉍㩷
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈫䈇䉒䉏䈢䈫䈐䈱䇮䈱ኅᣖ䈻䈱ㆮવ䈱ᔃ㈩㩷
bull ᖚ䈏ᕆ䈮䈏䈪䈐䈭䈒䈭䉎䈭䈬䈱ᴫ䈪䇮ኅᣖ䈏⊛䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢႐ว䈱ਇ䉇䉴䊃䊧䉴㩷
bull ᖚ䈱䈮䈅䈢䉎႐䈫䈚䈩䈱䉴䊃䊧䉴䇮⊛ᜂ㩷
bull ᖚ䈏䈒䈭䈦䈢ᓟ䈱ኅᣖ䈱䈇ᔃcap䇮ᖤགྷ㩷
㧨ߩ∛ࡦࡊᗵᨴᕈߦ㑐ㅪߡߒ㧪
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈱ᗵᨴᕈ䈮ኻ䈜䉎ਇ䉇䈫䉁䈬䈇㩷
bull 䈬䈱ᐲ䈱ᗵᨴᕈ䈎䉒䈎䉌䈭䈇䈖䈫䈮䉋䉎ਇ䇮㩷
bull 䈱ᗵᨴ䈮㑐䈜䉎ਇ㩷
bull ᗵᨴ㒐䈱䈢䉄䈮䈱ᖚ䈫䈭䉎ᛒ䈇䉕䈘䉏䉎䈖䈫䈱ਇᔟᗵ㩷
bull ක≮䉇䈱䇱䈮䈍䈔䉎ᗵᨴᕈ䈮㑐䈜䉎ㆊᔕ䉇⸃䇮䈮䉋䈦䈩ᒁ䈐䈖䈘䉏䉎ᔶ䉍䇮⧦䈤䇮ਇᔟ
ᗵ㩷
bull ⸃䉇䉕ฃ䈔䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈖䈫䈎䉌䈱䇱䈮ኻ䈚䈩ᖚ䈱ᴫ䉕䉥䊷䊒䊮䈮䈜䈖䈫䈏䈪䈐䈭䈇䈖䈫䈮
䉋䉎䉴䊃䊧䉴㩷
bull ᴫ䉕䈦䈢ᣖ䉇䈱䇱䈏ᛴ䈒ᗵᨴᕈ䈱ਇ䈮ኻ䈚䈩䇮ᖚ䈱ኅᣖ䈏䉕䈦䈢䉍䈚䈢䉍䈚䈭䈔䉏䈳
䈭䉌䈭䈇䈖䈫䈮ኻ䈜䉎䉴䊃䊧䉴㩷
bull ⎬⤑⒖䈭䈬䈮䉋䉎ᗵᨴ䈏ේ䈪ኅᣖ䈏䊒䊥䉥䊮∛䉕⊒prop䈚䈢䈫䈐䈱ᔶ䉍䉇ήᔨ䈘䇮䉇䉎䈞䈭䈘䈭䈬䈱ᗵᖱ㩷
bull ᚻⴚ䈭䈬䈪ᗵᨴ䈚䈩䈇䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈫વ䈋䉌䉏䈢႐ว䈱䉴䊃䊧䉴䇮ਇ䇮ᔶ䉍㩷
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛ኅ䈱ᧂ⊒prop䈮䈍䈇䈩䇮ㆮવ䈚䈩䈇䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈱䈪䇮䈱∔ᖚ䈪ᄖ⑼ᚻⴚ䉕ฃ䈔䉎
䈫䈐䈭䈬䈮䈲ᗵᨴ㒐䈱䈢䉄䈮ක≮䈮વ䈋䉎䉋䈉䈮䈫䈇䈦䈢ᵈᗧ䉕䈘䉏䉎䈖䈫䈮䈉ਇ䇮ਇᔟᗵ㩷
䇱䈲ᴫ䈮䉋䉍䇱䈭ᔃℂᴫ䈮䈅䉎䈏䇮ක≮䈏৻⥸⊛䈮䉋䈒䉌䉏䉎ᴫ䉕䈦䈩䈍䈒䈖䈫䈪ᖚኅᣖ䈮ኻ
䈜䉎ℂ⸃䈏䉁䉎䇯䉁䈢䇮ᖚኅᣖ⥄り䉅ห䈛䉋䈉䈭ᴫ䈮䈅䉎䇱䈱ᴫ䉕䉎䈖䈫䈪䇮䇸⥄ಽ䈲䈵䈫䉍䈪䈲䈭䈇䇹䇸ห
䈛䉋䈉䈮ᕁ䈦䈩䈇䉎䉅䈇䉎䈱䈣䇹䈫ᗵ䈛䉎䈖䈫䈏䈪䈐䉎䇯⥄ಽ䈫䈲䈭䉎ᜬ䈤䉅䈅䉎䈖䈫䉕䈦䈩䇮ⷞ㊁䈏ᐢ䈏䉎႐ว
䉅䈅䉎䇯䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䈭䈬䈱ᒰ䈱ᵴേ䈮ෳട䈚䈢䉍䇮ㆊ䈱ᖚኅᣖ䈱ᗧᩏ䈱ႎ๔䈭䈬
䉕䈢䉍䈜䉎䈖䈫䈪䇮ห䈛䉋䈉䈭႐䈮䈇䉎䈢䈤䈏䈬䈱䉋䈉䈭ᜬ䈤䈪䈇䉎䈱䈎䉎䈖䈫䉅ᗧ⟵䈪䈅䉎䇯
本文id6indd 35本文id6indd 35 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ωг㧚ࡦࡊ∛ᖚߩኅᣖࠍኻߚߒߣ߈ขࠅᩏࠄ߆ᓧߚࠇࠄⷐᦸߩ 1 2 4
䋼⸻≮႐䈱ක≮䈮ኻ䈚䈩䋾㩷
bull ᖚ䈱ᕆỗ䈭∛䈱ᖡൻ䈮ኻ䈚䈩䇮ኅᣖ䈮䈩䈇䈰䈇䈮䈚䊐䉤䊨䊷䈚䈩䈾䈚䈇㩷
bull ∛㒮䈏䇮∛䈮ኻ䈚䈩ℂ⸃䉕䉄䇮ㆊ䈭ᗵᨴ㒐䈭䈬䈪ኅᣖ䈱り⊛䊶⊛ᜂ䉕Ⴧ䉇䈘䈭䈇䉋䈉䈮ข
䉍䉖䈪䈾䈚䈇㩷
bull ⸻ᢿ䉕䈚䈢∛㒮䈪䈪䈐䉏䈳ᦨᦼ䉁䈪㒮䈘䈞䈩䈾䈚䈇䈏䇮ήℂ䈪䈅䉏䈳䈠䈱ᓟ䉅ᖱႎ䉕䈜䉎䈭䈬ജ䈮䈭䈦䈩
䈾䈚䈇㩷
䋼䉇ෘഭ⋭䈮ኻ䈚䈩䋾㩷
bull ฃ䈔䉏∛㒮䉕Ⴧ䉇䈚䈩䈚䈇㩷
bull ฦᐲ䉕䈜䉎㓙䈮䇮∛䈱ᄌൻ䈏ᕆㅦ䈭䈱䈪䇮ᚻ䈐䉕ㅦ䉇䈎䈮ⴕ䈦䈩䈚䈇㩷
bull කᏧ䉇⋴Ꮷ䈱ኻᔕ䈏৻ቯ䈱䊧䊔䊦䈮⥋䉎䉋䈉䈮ᖱႎឭଏ䇮ᢎ䉕ⴕ䈦䈩䈾䈚䈇
㧔㧕ᖱႎឭଏߩలታߪᔃℂᡰេࠆߥߣ 1 2 3 4
䈲䇮䈢䈫䈋෩䈚䈇ᴫ䈪䉅ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈩䈇䉎䈫ᗵ䈛䉌䉏䉎䈫䈐䈱䈾䈉䈏䇮ᜬ䈤䈏⪭䈤䈒䈖䈫䈏
ᄙ䈇䇯ᓥ䈦䈩䇮䊒䊤䉟䊋䉲䊷䈱䉁䉅䉌䉏䈢႐ᚲ䈫㑆䉕䉅䈉䈔䈩䇮∔ᖚ䈮㑐䈚䈩ᱜ䈪චಽ䈭ᖱႎ䉕㓝䈘䈝
䈮䉒䈎䉍䉇䈜䈇⪲䈪વ䈋䉎䈖䈫䈏䇮ᄢ䈐䈭ᔃℂᡰេ䈫䈭䉎䇯⸻ᢿᒰೋ䈲㗡䈏䈦oplus䈮䈭䈦䈩䈏㗡䈮
䉌䈭䈇႐ว䉅䈅䉎䈱䈪䇮৻ᐲ䈚䈢䈖䈫䈪䉅વ䉒䈦䈩䈇䉎䈎㓐䈚䈭䈏䉌ᔅⷐ䈮ᔕ䈛䈩ᐲ䈪䉅
䈚䇮⇼䈮ኻ䈚䈩ৼካ䈮䈋䈩䈇䈒䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯ᒰ䇸䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䇹䉕
䈚䈢䉍䇮㔍∛ᖱႎ䉶䊮䉺䊷䈱䉰䉟䊃䉇䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䉟䊃䈭䈬䈱ᖱႎ䉕વ䈋䈢䉍䈜䉎䈖䈫䉅䈪䈅䉎
䋨㸍-3䋩䇯
Ωг㧚ߦ∛ࡦࡊ㑐ࠆߔᖱႎࠨ
٤䊒䊥䉥䊮∛䈱䊖䊷䊛䊕䊷䉳 httpprionuminjpindexhtml
٤㔍∛ᖱႎ䉶䊮䉺䊷䈱∔ᖚᖱႎ䊖䊷䊛䊕䊷䉳 䊒䊥䉥䊮∛䋨䋱䋩䉪䊨䉟䉿䊐䉢䊦䊃䊶䊟䉮䊑∛䋨CJD䋩 httpwwwnanbyouorjpentry80
䊒䊥䉥䊮∛䋨䋲䋩䉭䊦䉴䊃䊙䊮䊶䉴䊃䊨䉟䉴䊤䊷䊶䉲䊞䉟䊮䉦䊷∛䋨GSS䋩 httpwwwnanbyouorjpentry88
䊒䊥䉥䊮∛䋨䋳䋩⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop䋨FFI䋩 httpwwwnanbyouorjpentry51
٤䊒䊥䉥䊮∛ᖚኅᣖ䈱ᣇ䇱䇮䊒䊥䉥䊮∛䈱䊥䉴䉪䈱ਇ䈱䈅䉎ᣇ䇱䈻䈱䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫 䋨䊒䊥䉥䊮∛䊖䊷䊛䊕䊷䉳䋩 httpprionuminjpprioncounselinghtml
٤䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䋨ᣣᧄ䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdnetjp
٤CJD Support Network䋨⧷䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdsupportnet
٤Creutzfeldt-Jakob Disease Foundation䋨䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdfoundationorg
本文id6indd 36本文id6indd 36 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㧔㧕ߥޘኾ㐷ߩㅪ៤߇ᗧ⟵ 4
䇱䈱ᔃℂળ⊛ᡰេ䈮䈧䈇䈩䈋䉎㓙䈮䈲䇮කᏧ䇮⋴䈱䈾䈎䇮ᔃℂኾ㐷䇮ක≮䉸䊷䉲䊞䊦䊶
䊪䊷䉦䊷䈭䈬䈏ട䉒䈦䈩䈚ว䈇䇮ኒ䈮ㅪ៤䈚䈩䈇䈒䈖䈫䈏ᓎ䈮䈧䈖䈫䈏ᄙ䈇䇯ㆮવᕈ䈏⇼䉒䉏䉎prop
䈪䈲䇮⥃ᐥㆮવኾ㐷ක䉇ቯㆮવ䉦䉡䊮䉶䊤䊷䈫䈱ㅪ៤䉅ᦸ䉁䉏䉎䇯㩷
㧔㧕ᛥߟ߁ᘒޔߪ߈ߣࠆࠇࠊ⇼߇⑼කࠆߔ⋦ߦ 1
ᖚ䊶ኅᣖ䈮䈍䈇䈩䇮㘩ਇᝄ䇮㘩ㆊᄙ䉇䇮ਇ䇮ㆊᄙ䇮ಽ䈱ᄌേ䇮䈠䈱䇮ᛥ䈉䈧ᘒ䈏⇼
䉒䉏䉎ᴫ䈏䉂䉌䉏䈢႐ว䈲䇮⑼ක䉇ᔃ≮⑼ක䈮⋧䈜䉎䇯䊒䊥䉥䊮∛䈮⋥㕙䈚䈩㘩ਇᝄ䉇ਇ
䈭䈬䈏䉂䉌䉏䉎䈖䈫䈲䈅䉎ᐲ䈲ᱜᏱ䈭ᔃℂᔕ䈪䈅䉎䈏䇮䈠䉏䈏䈮ᒝ䈎䈦䈢䉍㐳䈒䈇䈢䉍䈚䈢
႐ว䈮䈲⑼⊛ᴦ≮䈏䈭႐ว䉅䈅䉎䇯䊒䊥䉥䊮∛ᖚ䊶ኅᣖ䈮⋥ធធ䈜䉎ක≮䈲䇮䈇䈧䈪䉅䈠䈉
䈚䈢ኾ㐷ኅ䈏น䈪䈅䉎䈖䈫䉕વ䈋䈭䈏䉌䇮㘩䉇䈱㗴䉇ಽᄌേ䈭䈬䈱ళ䉕䉼䉢䉾䉪䈚䇮
ᔅⷐ䈮ᔕ䈛䈩ኾ㐷ኅ䈮⋧䈜䉎䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯㩷
ᢥ₂
1 ᥓ⧷ሶ䋮ᖚ䊶ኅᣖ䈮ኻ䈜䉎ᔃℂળ⊛ᡰេ䋨䋱ㇱ䊒䊥䉥䊮∛䋬Σ䋮䊍䊃䊶䊒䊥䉥䊮∛䋮21䋩䋮ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄㔍ᴦᕈ∔ᖚస䇸䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䋨䋩䋮䊒䊥䉥䊮
∛䈫ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䋮㊄ේemsp䋻2010䋮pp213-219䋮
2 ᥓ⧷ሶ䋮୶ℂ⊛㗴䈫ᔃℂᡰេ䋨11䋩 䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008ᐕemsp䋩䋬ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄䊶㔍ᴦᕈ∔ᖚస 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䋨ਥછ Ỉ⧷
ᵗ䇮㓸છ 㤥ጤ⟵ਯ䋩䋮2008 pp123-140䋨䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䈱䊖䊷䊛
䊕䊷䉳䈭䈬䈎䉌䉻䉡䊮䊨䊷䊄น䋩httpprionuminjpguidelineindexhtml
3 ᥓ⧷ሶ 䊒䊥䉥䊮∛ᖚኅᣖ䈱ᣇ䇱䈻䈱䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫ᣣᧄ⥃ᐥ 2007 65 1447-1453
4 ᥓ⧷ሶ 䊒䊥䉥䊮∛ᖚ䊶ኅᣖ䈱ᔃℂળ⊛䉰䊘䊷䊃䉲䉴䊁䊛䈮ኻ䈜䉎ኤ ෘഭ⑼ቇഥ㊄㔍ᴦ
ᕈ∔ᖚస㩷 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ ᐔᚑ 17ᐕᐲ䊶ಽᜂႎ๔ᦠ
䋨ઍ Ỉ⧷ᵗ䋩 2006 pp99-111
本文id6indd 37本文id6indd 37 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ϊ㧚ߩ∛ࡦࡊᗵᨴ㒐
䊒䊥䉥䊮∛䈱ᗵᨴ㒐䈮䈧䈇䈩䈲䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹
䈮 䉋 䈦 䈩 䇸 䊒 䊥 䉥 䊮 ∛ ᗵ ᨴ 㒐 䉧 䉟 䊄 䊤 䉟 䊮 䋨 2008 ᐕ ᐲ emsp 䋩 䇹 䈏 㐿 䈘 䉏 䈩 䈇 䉎
䋨httpprionuminjpguidelineindexhtml䋩䇯䈖䈱䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈮ၮ䈨䈇䈩ᗵᨴ㒐䉕ⴕ䈉䈖䈫䉕ផᅑ䈜䉎䇯
ᧄ䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈪䈲䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008 ᐕᐲemsp䋩䇹䈱⋡ᰴ䉕એਅ䈮䈜䉎䇯
䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008 ᐕᐲemsp䋩
1
2 㕖ଚⷅ⊛ක≮ⴕὑ䈫⋴䉬䉝
3 䊒䊥䉥䊮䈱Ṍ⩶
4 CJD 䈎䈎ਇ䈱ᖚ䈱䊊䉟䊥䉴䉪ᚻᛛ䈮䈇䉌䉏䈢ᚻⴚ᪾䈮ኻ䈜䉎ಣℂᣇᴺ
5 ᶖൻⷞᬌᩏ
6 ᄖ⑼ᚻⴚ
7 ᱤ⑼ᴦ≮
8 ⑼ᴦ≮
9 ᢛᒻᄖ⑼ᴦ≮
10 ೬ᬌ䊶∛ℂᮡᧄ
11 ୶ℂ⊛㗴䈫ᔃℂᡰេ
12 ળ⊛㗴
ઃ 䊊䉟䊥䉴䉪ᚻᛛ䈮䈇䈢ᚻⴚ䉕ળ䈜䉎 CJD ᰴᗵᨴ㒐䈮䈧䈇䈩
CJD ᰴᗵᨴ㒐䈮㑐䈜䉎ኻᬌળ
本文id6indd 38本文id6indd 38 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ϋ㧚⸻≮ᡰេ
ࠆࠃߦ⸻≮ᡰេ
ࡍࡓࡎ
㩷 䇸䊒䊥䉥䊮∛䈍䉋䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈫䇸䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈫ᗵᨴ
㒐䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈲䇮ਔวห䈪䊖䊷䊛䊕䊷䉳䋨httpprionuminjpindexhtml䋩䉕㐿䈚䇮ᧄ
䉧䉟䊄䊤䉟䊮䉕䉃ฦ䉧䉟䊄䊤䉟䊮䉇ᦨᣂ䈱ᚑᨐ䈭䈬䉕ឭଏ䈚䈩䈇䉁䈜䇯㩷
amp ᆔຬળࡦࡌࠨ
䊒䊥䉥䊮∛䈱ቯ∔ᖚᴦ≮䈮䈍䈔䉎ක≮ฃઃ䉕䈘䉏䈢prop䇮ਅ⸥䈱㜑ᶧ
ᬌᩏ䉇䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶᬌᩏ䉕Ꮧᦸ䈘䉏䈢prop䇮ᗵᨴpropᴺ䈮ၮ䈨䈒ዯ䈔䈏䈅䉍ਥᴦක䈏⸻≮ᡰេ䉕
Ꮧᦸ䈘䉏䈢prop䈏 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળ䈮⊓䈘䉏䉁䈜䇯䈱 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬ䈫ฦㇺ
ᐭ⋵䈱CJDᜂᒰኾ㐷ක䈏ᩏ䉕ⴕ䈦䈢ᓟ䇮CJD䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળ䈮䈩⸻ᢿ䈏ᬌ䈘䉏䇮䈠䈱ᨐ䈏
ਥᴦක䈮ႎ๔䈘䉏䉁䈜䇯
䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䈪ᡰេ䈏ᔅⷐ䈭䈲䇮ਅ⸥ CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળോዪ䈮䈗⋧ਅ䈘䈇䇯
ㅪవ 䋺 CJD䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળോዪ
੩ක⑼ᱤ⑼ᄢቇᄢቇ㒮කᱤቇว⑼㩷 ∛ᘒቇ䋨⑼ቇ䋩ಽ㊁
䇾113-8519㩷 ੩ㇺᢥ੩ḡፉ1-5-45
TEL䋺03-3813-6111 㩿7254㪀㩷 FAX䋺03-5803-0169
E-mail prionurotmdacjp
httpprionuminjpsurveyindexhtml
amp ᆔຬળࡦࡦ
䊒䊥䉥䊮∛䉕⊒propᓟ䈮䊒䊥䉥䊮∛䈱વ䈮㑐䉒䉎䉋䈉䈭ଚⷅ⊛䈭ක≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢႐ว䈮䇮䈠䈱ක
≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢ක≮䉕䈚䈩ක≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢prop䉕⊓䈚䇮䈠䈱ᓟ䈱ㆊ䉕⋙ⷞ䈚䉁䈜䇯㩷
ㅪవ 䋺 CJD 䉟䊮䉲䊂䊮䊃ᆔຬળോዪ
੩ᄢቇᄢቇ㒮කቇ⑼㩷 ᄖ⑼ቇ
䇾113-8655㩷 ੩ㇺᢥ੩ᧄㇹ 7-3-1
TEL䋺03-5800-8848㩷㩿⋥ㅢ㪀㩷 FAX䋺03-5800-8849
httpprionuminjpsurveyindexhtml
㩷
วหᆔຬળ∛ࡦࡊ
䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䈱ᡰេ䉕ⴕ䈇䉁䈜䇯㩷㩷
ㅪవ 䋺 ጤᚻක⑼ᄢቇ කᱤวᚲ㩷 㜞႐MRI⸻ᢿ䊶∛ᘒㇱ㐷
䇾020-8505㩷 ጤᚻ⋵⋓ጟᏒਣ19-1
TEL䋺019-651-5111 㩿3660䇮3733㪀 FAX䋺019-622-1091
ㅪవ 䋺 ᓼፉᄢቇᄢቇ㒮 䊓䊦䉴䊋䉟䉥䉰䉟䉣䊮䉴ㇱ ⑼ቇಽ㊁⸻ᢿ⑼ 䇾770-8503㩷 ᓼፉ⋵ᓼፉᏒ⬿ᧄ 3-18-15
TEL䋺088-633-9283㩷 FAX䋺088-633-7174
本文id6indd 39本文id6indd 39 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
oslashacute OGTHORNCcedilmicro sup2
ɿŬņľʹʴ˛ƕʻțġ˓Ęđʦ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ɚAringiexclshybshyɍʄ ograveĽIordfȔĹshyěsup2
ʖ852-8523ʄ ɚAringƨɚAringEgraveĴ1-12-4ʄ ɚAringiexclshybshyɍʄ ƴń8F
TEL095-819-7059ʄ FAX095-819-7060
E-mail satoh-prionnagasaki-uacjp
httpwwwmednagasaki-uacjpmmicmbprionindexhtml
ʄ
T[I]THORNCcedilethgshylaquo
˛ȃƝɋordfņľʹʴ˛ƕʻțġ˓Ęđʦ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ĸ`iexclshyiexclshyɢbshyNjưƿƹʄ ƕoacuteƷǐshyIɓ
ʖ980-8575 ʄ sup3ƨrEgraveɲȀaĨɥƍ 2-1
TEL022-717-8147 ʄ FAX022-717-8148
E-mail kitamotomedtohokuacjp
httpwwwprionmedtohokuacjp
ʄ
AgraveT[I]THORNCcedil=GHMO]SPRaumlcopy
FǑǬǏǛ˓˗˙˧˫˿ˮ˲ŢʹʴƐEuml˛ȃƝʻįżʑʛˌʿʻțġ˓ȅʘ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ĸ`iexclshyiexclshyɢbshyNjưƿƹʄ ƕoacuteƷǐshyIɓ
ʖ980-8575 ʄ sup3ƨrEgraveɲȀaĨɥƍ 2 -1
TEL022-717-8147 ʄ FAX022-717-8148
E-mail kitamotomedtohokuacjp
httpwwwprionmedtohokuacjp
oumlAtildeN]O_ugravenEacuteeumlsup2coumlAtildeqEumlOgraveeumluacute
˛ƕʈ˟˖˯˾˘˲ˣ˿ƕCJD
CJDƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry80
CJDțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry240
CJD FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry385
˛ƕʉˢ˧˲˧˲˖˧˥˖˜ƕʅGSSʆʄ
GSSƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry88
GSSțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry247
GSS FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry386
˛ƕʊǵŖecircmicroĤecircƪƖʅFFIʆʄ
FFIƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry51
FFIțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry213
FFI FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry387
㜑ᶧ ⰮoplusⰮoplusቯ4637ޔ+ ᴺ
㜑ᶧᬌᩏ䈮䈩䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䉕ᡰេ䈚䉁䈜䇯㩷
本文id6indd 40本文id6indd 40 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ά㧚㓸
ේ
BSE bovine spongiform encephalopathy ᶏprop
CJD Creutzfeldt-Jakob disease Creutzfeldt-Jakob ∛
CWD chronic wasting disease ᘟᕈᶖᕈ∔ᖚ
dCJD dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob
disease ⎬⤑⒖ᓟ Creutzfeldt-Jakob ∛
DWI diffusion weighted image ᢔᒝ
FFI fatal familial insomnia ⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop
GSS Gerstmann-Straumlussler-Scheinker disease Gerstmann-Straumlussler-Scheinker ∛
PPS pentosan polysulfate ࠚࡈࠨࡐࡦࠨࡦࡍ
PrP prion protein ࡦࡊⰮoplus
PrPc cellular prion protein ᱜᏱࡦࡊⰮoplus
PrPSc scrapie prion protein ᏱࡦࡊⰮoplus
PSD periodic synchronous discharge ᦼᕈหᦼᕈ㔚
RT-QUIC real-time quaking-induced conversion ᏱࡦࡊⰮoplus㜞ᗵᐲჇᴺ
TSE transmissible spongiform encephalopathies વᕈᶏprop
vCJD variant Creutzfeldt-Jakob disease ᄌ Creutzfeldt-Jakob ∛
WHO World Health Organization ஜᯏ
本文id6indd 41本文id6indd 41 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
プリオン病診療ガイドライン20142014年 3月 7日 発行
編 集厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）
プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する調査研究班
厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）プリオン病のサーベイランスと感染予防に関する調査研究班
発 行厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）
プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する調査研究班
厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）プリオン病のサーベイランスと感染予防に関する調査研究班
研究班事務局金沢大学大学院医薬保健学総合研究科 脳老化神経病態学（神経内科学）内
920-8640 石川県金沢市宝町 13-1電話 076-265-2293 FAX 076-234-4253
東京医科歯科大学大学院医歯学総合研究科 脳神経病態学（神経内科学）分野内113-8519 東京都文京区湯島 1-5-45
電話 03-3813-6111（内線7254） FAX 03-5803-0169
本文id6indd 42本文id6indd 42 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Φ䋮䉒䈏䈫Ꮊ䈪䈱ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ㆮવሶᄌ䈱㗫ᐲ㩷
㩷
㸊㪄㪉䋮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱䉲䉢䊷䊙䈫ㆮવሶᄙ䈭䉌䈶䈮∛⊛䈭ᄌ㩷
ᣇ䈏ᱜᏱᄙ䇮ਅᣇ䈏ਥ䈭∛⊛ᄌ䉕䈚ᄥሼ䈏䉒䈏䈮ᄙ䈇ᄌ䇯㩷
本文id6indd 19本文id6indd 19 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㧔㧕8+ ᄌࠆࠃߦ amp
⊒propᐕ㦂䈲 44-93 ᱦ䈪䇮ᐔဋ 76 ᱦ䈫㜞㦂䈪䇮ೋ⊒prop䈲⸥ജ㓚ኂ䇮ᄬ䉇ᄬⴕ䈭䈬䈱㜞ᰴᯏ
㓚ኂ䈏ᄙ䈒䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮ዊᄬ䇮ⷞ㓚ኂ䈭䈬䈏䉁䉏䈪ᓢ䈮ㅴⴕ䈜䉎䈢䉄䇮Alzheimer ∛䈫
⸻䈘䉏䈩䈇䉎䉅䈅䉎䇯
㧔㧕2 ᄌ )55
⊒propᐕ㦂䈲ᐔဋ 537ᱦ䈪䇮 90䈏ᱠⴕ㓚ኂ䈭䈬䈱ዊprop䈪⊒prop䈚 2-3ᐕ㑆ㅴⴕ䈚䈢ᓟ䈮prop䇮
䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈭䈬䈏ട䉒䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮ᦨೋ䈲㜑ዊᄌᕈprop䈫⸻䈘䉏䉇䈜䈇䇯ਅᏱᗵ䇮
䈱ૐਅ䇮∛⊛䈭䈬䈏Ყセ⊛ᣧᦼ䈎䉌䉄䉌䉏䉎䇯䈢䈣䈚䈮䈲 CJD 䈱prop䉕䈜䉅䈅䉎䇯ᶐ
ㅘ₸䈏㜞䈇䈢䉄ዊᄬprop䉇prop䈱ኅᣖᱧ䉕䉋䈒ข䈚䇮⇼䈇䉕ᜬ䈦䈩ㆮવሶᬌᩏ䈜䉎䈖䈫䈏⸻ᢿ
ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯ᐔဋ⟕∛ᦼ㑆䈲 4-5 ᐕ䈫㐳䈒䇮ೋᦼ䈮䈲prop䈏䈭䈇䈢䉄䇮⸻ᢿᓟ䈱ᔃℂ⊛䈭䊐䉤䊨䊷䉝䉾
䊒䉅ᄢಾ䈪䈅䉍䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈫ᗵᨴ㒐䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈪䈲ㆮવ䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫
䈮䉅ᔕ䈛䈩䈇䉎䇯
ᢥ₂ 1 Ỉ⧷ᵗ䋨㓸䋩䋺䊒䊥䉥䊮∛䈍䉋䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop㩷 ෘഭ⋭㔍ᴦᕈ∔ᖚస䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ
⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇮㊄ේemsp䇮੩䇮2010
2 Mead S Prion disease genetics Eur J Hum Genet 2006 14 273-281
3 Mastrianni JA The genetics of prion diseases Genet Med 2010 12 187-195
4 Kovacs GG Puopolo M Ladogana A Pocchiari M Budka H van Duijn C et al Genetic prion disease the EUROCJD
experience Hum Genet 2005 118 166-174
本文id6indd 20本文id6indd 20 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
D⸻ ᢿ
䇼䉰䊙䊥䊷䇽㩷
bull ㆮ વ ᕈ 䊒 䊥 䉥 䊮 ∛ 䈲 ㆮ વ ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛ 䋨 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷 㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷 㪚㪡㪛 䋩 䇮
㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛䋨㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㪑㩷 㪞㪪㪪䋩䇮⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇ
prop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷㪝㪝㪠㪀䈮ಽ㘃䈘䉏䉎䇯㩷
bull ᧄ䈱ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈪䈲ኅᣖᱧ䈏䈭䈇䉺䉟䊒䈏ᄙ䈇䈱䈪⸻ᢿ䈮䈲ㆮવሶᬌ䈏ᔅ㗇䈪䈅䉍䇮ฦ
ᄌ䈱㗫ᐲ䈲 㪭㪈㪏㪇㪠䇮㪧㪈㪇㪉㪣䇮㪜㪉㪇㪇㪢䇮㪤㪉㪊㪉㪩䇮㪛㪈㪎㪏㪥 䈱㗅䈮ᄙ䈇䇯㩷
bull 㪭㪈㪏㪇㪠 䉇 㪜㪉㪇㪇㪢 䈪䈲㗡ㇱ㪤㪩㪠㩷ᢔᒝ㩿㪻㫀㪽㪽㫌㪸㫀㫆㫅㩷㫎㪼㫀㪾㪿㫋㪼㪻㩷 㫀㫄㪸㪾㪼㪑㩷㪛㪮㪠㪀䈪䇮ᄢ⊹䉇ၮᐩᩭ
䈮㜞ାภᄌൻ䉕䉄䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮㪧㪈㪇㪉㪣 䉇 㪜㪉㪇㪇㪢 䈪䈲ኅᣖᱧ䉕䉄䈢ᵈᗧ䈇∛ᱧ䈱ข䉇䇮
㜑ᶧᬌᩏ䈮䈍䈔䉎 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䇮㜑ᶧ䈱Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㜞ᗵᐲჇᴺ䋨㫉㪼㪸㫃㪄㫋㫀㫄㪼㩷
㫈㫌㪸㫂㫀㫅㪾㪄㫀㫅㪻㫌㪺㪼㪻㩷㪺㫆㫅㫍㪼㫉㫊㫀㫆㫅㩷㪑㩷㪩㪫㪄㪨㪬㪠㪚䋩ᬌᩏ䈭䈬䈏䈪䈅䉎䇯㩷
bull 㪧㪈㪇㪌㪣 䉇 㪛㪈㪎㪏㪥 䈱 㪝㪝㪠 䈪䈲ᓽ⊛䈭⥃ᐥprop䈏ෳ䈮䈭䉎䈫ᕁ䉒䉏䉎䇯㪭㪈㪏㪇㪠 䈲ᓽ⊛䈭䌍䌒䌉
䈎䉌㐓䈚䈉䉎႐ว䈏䈅䉎䈏䇮㪤㪉㪊㪉㪩 䈲ㆮવሶᬌ䉕䈚䈭䈇䈫ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䈫䈱㐓䈲䈪䈐䈭䈇䇯
ᧄޣ ᢥޤ
⥃ᐥ∛䈮䉋䉍ㆮવᕈ CJD䇮GSS䇮FFI 䈮ಽ㘃䈘䉏䈩䈇䉎㩿㸊-2㪀㪈䇯P102L ᄌ䈪䈲 CJD 䈱prop䉕
๒䈜䉎႐ว䈪䉅 GSS 䈫䉖䈪䈇䉎 2 3䇯ᧄ䈱ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈪䈲ኅᣖᱧ䈏䈭䈇䉺䉟䊒䈏ᄙ䈇䈱䈪⸻ᢿ
䈮䈲ㆮવሶᬌ䈏ᔅ㗇䈪䈅䉎 4䇯ㅒ䈮䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨prion protein PrP䋩ㆮવሶᏱ䈏䈅䉍prop䈏䈅
䈦䈩䉅䊒䊥䉥䊮∛䈪䈭䈇䈖䈫䈏䈅䉎䈱䈪䇮⸻ᢿ䈱㓙䈮䈲ᵈᗧ䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯ᧄ䈮ᄙ䈇∛䉕એਅ䈮⸃
䈜䉎䇯ㆮવᕈ CJD 䈱⸻ᢿၮḰ䈲 CJD 䈱ኅᣖᱧ䉕䈜䉎䈎䇮䈅䉎䈇䈲 CJD 䉕䈐䈢䈜 PrP ㆮવሶᄌ䉕
䈜䉎prop䈪䇮⥃ᐥprop䈲ቅ⊒ᕈ CJD 䈮Ḱ䈝䉎䇯
本文id6indd 21本文id6indd 21 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Φㆮવᕈߢ∛ࡦࡊႎ๔ࠆߡࠇߐਥࡦࡊߥⰮoplus2T2ㆮવሶᄌߣ⥃ᐥ∛ℂ
PrP ㆮવሶᄌ ਥ䈭⥃ᐥ∛ℂ㩷 ᢥ₂
䉮䊄䊮 㪌㪈㪄㪐㪈 㗔䈱䊕
䊒䉼䊄ᓳ㈩ㇱ䈻䈱
㪏㩷㪄㩷㪎㪉 䉝䊚䊉ᝌ䇮㪈㪍
䉝䊚䊉ᄬ
CJD 䉇㪞㪪㪪 䉺䉟䊒䈱∛ᘒ䈭䈬ᄙᓀ䈭⥃ᐥ∛ℂ 㪦㫎㪼㫅㩷㪈㪐㪏㪐㩷㪌㪃㩷㪞㫆㫃㪻㪽㪸㫉㪹㩷
㪈㪐㪐㪈㩷㪍㪃㩷㪞㫆㫃㪻㪽㪸㫉㪹㩷㪈㪐㪐㪊㩷㪎㪃㩷
㪣㪸㫇㫃㪸㫅㪺㪿㪼㩷㪈㪐㪐㪌㩷㪏㪃㩷㫍㪸㫅㩷㪞㫆㫆㫃㩷
㪈㪐㪐㪌㩷㪐㪃㩷㪙㪼㪺㫂㩷㪉㪇㪇㪈㩷㪈㪇㪃㩷㩷
P102L GSS 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪟㫊㫀㪸㫆㩷㪈㪐㪏㪐㩷㪈㪈㪃㩷㩷
P105L GSS 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪢㫀㫋㪸㫄㫆㫋㫆㩷㪈㪐㪐㪊㩷㪈㪉㪃㩷㩷
A117V-129M GSS 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪛㫆㪿㪄㫌㫉㪸㩷㪈㪐㪏㪐㩷㪈㪊㪃㩷㩷
D178N-129M FFI 䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪤㪼㪻㫆㫉㫀㩷㪈㪐㪐㪉㩷㪈㪋㪃㩷㩷
D178N-129V ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ㩷 㪞㪸㫄㪹㪼㫋㫋㫀㩷㪈㪐㪐㪌㩷㪈㪌㪃㩷㩷
V180I 㪚㪡㪛䈫Ყセ䈚䈩ᓢ䈭ㅴⴕ䇮ᶏᄌൻ㜞ᐲ 㪢㫀㫋㪸㫄㫆㫋㫆㩷㪈㪐㪐㪊㩷㪈㪉㪃㩷㩷
E200K ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪞㫆㫃㪻㪾㪸㪹㪼㫉㩷㪈㪐㪏㪐㩷㪈㪍㪃㩷㩷
V210I ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪧㫆㪺㪺㪿㫀㪸㫉㫀㩷㪈㪐㪐㪊㪈㪎㪃㩷㩷
M232R ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ䈅䉎䈇䈲Ყセ⊛ᓢ䈭ㅴⴕ䉕㩷
䈜
㪢㫀㫋㪸㫄㫆㫋㫆㩷㪈㪐㪐㪊㩷㪈㪉㪃㩷㩷
8+ ᄌ amp
㗡ㇱ MRI 䈏䈪䈅䉍䇮DWI 䈪䈲䈾䈿䈮ᓟ㗡⪲䈫ਛᔃḴ೨ᓟ䉕㒰䈇䈢䈮ᄢ⊹䈮䊥䊗䊮
䇮ၮᐩᩭ䈮ᏀฝᏅ䈱䈅䉎㜞ାภ䈫䇮ᄢ⊹䈏ᶋ䈮䈜䉎䉕๒䈜䉎㩿㸊-3㪀䇯㜞㦂⊒prop
䈪䇮ೋ⊒prop䈲⸥ജ㓚ኂ䈏ᦨᄙ䈪䈅䉎䇯ᓢ䈭ㅴⴕ䈫ኅᣖᱧ䉕䈘䈭䈇䈖䈫䉋䉍 Alzheimer prop䈫
⸻ᢿ䈘䉏䈩䈇䉎䈖䈫䈏ᄙ䈇䇯ᵄᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨periodic synchronous discharge PSD䋩䈲 12䇮
㜑ᶧ 14-3-3 Ⱞoplus䈲 70䈱㓁ᕈ₸䈪䈅䉎䇯RT-QUIC ᴺ䈱㓁ᕈ₸䈲 37䈫ૐ䈒䈪䈲䈭䈇 4䇯
Φ8+ ᄌㆮવᕈ amp ߩ 4+ ᢔᒝ
2 ᄌ )55
㗡ㇱ MRI 䈪䈲ೋᦼ䈮䈲ᄌൻ䉕䉄䉎䈖䈫䈏ዋ䈭䈇䈢䉄䈪䈲䈭䈇䇯ᐔဋ⊒propᐕ㦂䈲 537 ᱦ䈫⧯䈇䇯
ቯ䈱䈮䈦䈩⊒prop䈜䉎ะ䈏䈅䉎䈖䈫䉇䇯ᶐㅘ₸䈏㜞䈇䈖䈫䉋䉍⸻䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎 4䇯㜑ዊᄌ
ᕈprop䈫⸻ᢿ䈘䉏䈩䈇䉎prop䉅ᄙ䈇䇯 90䈏ዊprop䈪⊒prop䈚䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈲 30䈪䉄䇮ਅ䈱
Ᏹᗵ䉕๒䈜䉎prop䉅䈅䉎 18䇯CJD 䈱∛䉕๒䈜䉎prop䉅ዋ䈭䈒䈭䈇䇯ᵄ PSD 䈲 23䋦䇮㜑
ᶧ 14-3-3 Ⱞoplus䈲 25䈏㓁ᕈ䈪䈅䉎䇯RT-QUIC ᴺ䈱㓁ᕈ₸䈲 88䈪䈪䈅䉎䇯GSS 䈱⸻ᢿၮḰ䉕
㸊-3 䈮䈚䈢䇯
本文id6indd 22本文id6indd 22 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Φ㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛䋨㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㪑㩷㪞㪪㪪䋩ߩ⸻ᢿၮḰ
㪈㪅 ታ䋨definite䋩䋺ㅴⴕᕈprop䇮ዊprop䇮orᕈኻ㤗∽䈭䈬䉕๒䈜䉎䇯䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ䈱ᄌ䈏䉄䉌
䉏䇮❱䈮䈍䈇䈩 GSS 䈮ᓽ⊛䈭∛ℂᚲ䉕䈜䉎䈎䇮䉁䈢䈲䉡䉢䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃ᴺ䈎notin❱ቇ⊛ᬌᩏ
䈮䈩Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈏ᬌ䈘䉏䈢䉅䈱䇯
㪉㪅 䈾䈿ታ䋨probable䋩䋺⥃ᐥprop䈫䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ䈱ᄌ䈲ታ䈫ห䈛䈪䈅䉎䈏䇮∛ℂᚲ䊶Ᏹ䊒䊥䉥
䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
㪊㪅 ⇼䈇䋨possible䋩䋺ኅᣖᱧ䈏䈅䉍䇮ㅴⴕᕈprop䉕๒䈚䇮ዊprop䈎orᕈኻ㤗∽䉕䈉䈏䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ
䈱ᄌ䉇∛ℂᚲ䊶Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
- ᄌ amp
prop䈲ฎቅ⊒ᕈ CJD 䈫㘃䈚䈩䈍䉍䇮ᕆㅦㅴⴕᕈ䈪䈅䉎䇯ᧄ䈪䈲ኅᣖᱧ䈏䈘䉏䈩䈇䉎䈲
54䈪䇮ቯ䈱䈮ᄙ䈇䈢䉄䇮⸻䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎 1 4䇯⊒propᐔဋᐕ㦂䈲 586 ᱦ䈫⧯䈇䇯ᵄ PSD
䈲 92䇮㗡ㇱ MRI 㜞ାภ䈲 94䇮㜑ᶧ 14-3-3 Ⱞoplus䈲 87䈪㓁ᕈ䈪䈅䉎䇯RT-QUIC ᴺ䈱㓁
ᕈ₸䈲 85䈪䈪䈅䉎 4䇯
4 ᄌ amp
ฎቅ⊒ᕈCJD䈫㘃䈜䉎ᕆㅦㅴⴕ䈫MM2-⊹䈱ᓢㅴⴕ䈏䈅䉎 4 19䇯ኅᣖᱧ䈲䈭䈇䈢
䉄䇮ㆮવሶᬌ䈏ᔅ㗇䈪䈅䉎 1 4䇯
ߩߘ
P105L ᄌ GSS 䈲ᧄ䈱䉂䈪ႎ๔䈘䉏䈩䈇䉎ᄌ䈪䇮⧯ᐕ䈪⊒prop䈚䇮㕖Ᏹ䈮ᓢ䈭ㅴⴕ䉕๒䈜䉎
䈏ᄙ䈇 4 20 21䇯ᄬprop䉇orᕈኻ㤗∽䉕䉄䉎䇯㗡ㇱ MRI 䉇ᵄ䈲㓁ᕈ₸䈏ૐ䈒䈪䈲䈭䈇䇯
D178N-129MM 䈲 FFI䇮D178N-129MV 䈲ฎ CJD 䈫䈘䉏䈩䈇䉎䈏䇮ᔅ䈝䈚䉅䈪䈐䈭䈇䉅䈅䉎22 23䇯⊒propᐕ㦂䈲ᐔဋ 523 ᱦ䈪䈅䉎䇯FFI 䈱⸻ᢿၮḰ䉕㸊-4 䈮䈚䈢䇯
Φг⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷㪝㪝㪠㪀㩷ߩ⸻ᢿၮḰ
㪈㪅 ታ䋨definite䋩䋺⥃ᐥ⊛䈮ㅴⴕᕈਇ䇮prop䇮ᗵ⥝ᅗᘒ䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮ዊᄬ䇮〝ᓽ䇮
ήേᕈή䈭䈬 FFI 䈫䈚䈩⋫䈚䈭䈇prop䉕๒䈚䇮PrP ㆮવሶ䈱䉮䊄䊮 178 䈱ᄌ䉕䈚䉮䊄䊮 129 䈏 MetMet䈪䈅䉎䇯䈘䉌䈮❱䈮䈍䈇䈩FFI䈮ᓽ⊛䈭∛ℂᚲ䉕䈜䉎䈎䇮䉁䈢䈲䉡䉢䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃ᴺ䈎notin❱ቇ
⊛ᬌᩏ䈮䈩Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈏ᬌ䈘䉏䈢䉅䈱䇯
㪉㪅 䈾䈿ታ䋨probable䋩䋺⥃ᐥ⊛䈮 FFI 䈫䈚䈩⋫䈚䈭䈇prop䉕๒䈚䇮PrP ㆮવሶ䈱䉮䊄䊮 178 䈱ᄌ䉕䈚䉮䊄䊮
129 䈏 MetMet 䈪䈅䉎䈏䇮∛ℂᚲ䊶Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
㪊㪅 ⇼䈇䋨possible䋩䋺⥃ᐥ⊛䈮FFI䈫䈚䈩⋫䈚䈭䈇prop䉕๒䈚䈩䈇䉎䈏䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶᄌ䉇∛ℂᚲ䊶
Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
ᢥ₂
1 Nozaki I Hamaguchi T Sanjo N Noguchi-Shinohara M Sakai K Nakamura Y et al Prospective 10-year surveillance of
human prion diseases in Japan Brain 2010 133 3043-3057
2 Webb TE Poulter M Beck J Uphill J Adamson G Campbell T et al Phenotypic heterogeneity and genetic modification
of P102L inherited prion disease in an international series Brain 2008 131 2632-2646
3 Wadsworth JDF Joiner S Linehan JM Cooper S Powell C Mallinson G et al Phenotypic heterogeneity in inherited
prion disease (P102L) is associated with differential propagation of protease-resistant wild-type and mutant prion protein
Brain 2006 129 1557-1569
4 Higuma M Sanjo N Satoh K Shiga Y Sakai K Nozaki I et al Relationships between clinicopathological features and
cerebrospinal fluid biomarkers in Japanese patients with genetic prion diseases PLoS One 2013 8 e60003
5 Owen F Poulter M Lofthouse R Collinge J Crow TJ Risby D et al Insertion in prion protein gene in familial
本文id6indd 23本文id6indd 23 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Creutzfeldt-Jakob disease Lancet 1989 1 51-52
6 Goldfarb LG Brown P McCombie WR Goldgaber D Swergold GD Wills PR et al Transmissible familial
Creutzfeldt-Jakob disease associated with five seven and eight extra octapeptide coding repeats in the PRNP gene Proc
Natl Acad Sci USA 1991 88 10926-10930
7 Goldfarb LG Brown P Little BW Cervenakova L Kenney K Gibbs CJ Jr et al A new (two-repeat) octapeptide coding
insert mutation in Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 1993 43 2392-2394
8 Laplanche JL Delasnerie-Laupretre N Brandel JP Dussaucy M Chatelain J Launay JM Two novel insertions in the
prion protein gene in patients with late-onset dementia Hum Mol Genet 1995 4 1109-1111
9 van Gool WA Hensels GW Hoogerwaard EM Wiezer JH Wesseling P Bolhuis PA Hypokinesia and presenile
dementia in a Dutch family with a novel insertion in the prion protein gene Brain 1995 118 1565-1571
10 Beck JA Mead S Campbell TA Dickinson A Wientjens DPMW Croes EA et al Two-octapeptide repeat deletion of
prion protein associated with rapidly progressive dementia Neurology 2001 57 354-356
11 Hsiao K Baker HF Crow TJ Poulter M Owen F Terwilliger JD et al Linkage of a prion protein missense variant to
Gerstmann-Straumlussler syndrome Nature 1989 338 342-345
12 Kitamoto T Amano N Terao Y Nakazato Y Isshiki T Mizutani T et al A new inherited prion disease (PrP-P105L
mutation) showing spastic paraparesis Ann Neurol 1993 34 808-813
13 Doh-ura K Tateishi J Sasaki H Kitamoto T Sakaki Y ProĺLeu change at position 102 of prinon protein is the most
common but not the sole mutation related to Gerstmann-Straumlussler syndrome Biochem Biophys Res Commun 1989
163 974-979
14 Medori R Tritschler HJ LeBlanc A Villare F Manetto V Chen HY et al Fatal familial insomnia a prion disease with a
mutation at codon 178 of the prion protein gene N Engl J Med 1992 326 444-449
15 Gambetti P Parchi P Petersen RB Chen SG Lugaresi E Fatal familial insomnia and familial Creutzfeldt-Jakob disease
clinical pathological and molecular features Brain Pathol 1995 5 43-51
16 Goldgaber D Goldfarb LG Brown P Asher DM Brown WT Lin S et al Mutations in familial Creutzfeldt-Jakob
disease and Gerstmann- Straumlussler -Scheinkers syndrome Exp Neurol 1989 106 204-206
17 Pocchiari M Salvatore M Cutruzzola F Genuardi M Allocatelli CT Masullo C et al A new point mutation of the prion
protein gene in Creutzfeldt-Jakob disease Ann Neurol 1993 34 802-807
18 Yamada M Tomimitsu H Yokota T Tomi H Sunohara N Mukoyama M et al Involvement of the spinal posterior horn
in Gerstmann-Straumlussler-Scheinker disease (PrP P102L) Neurology 1999 52 260
19 Shiga Y Satoh K Kitamoto T Kanno S Nakashima I Sato S et al Two different clinical phenotypes of
Creutzfeldt-Jakob disease with a M232R substitution J Neurol 2007 254 1509-1517
20 Iwasaki Y Kizawa M Hori N Kitamoto T Sobue G A case of Gerstmann-Straumlussler-Scheinker syndrome with the
P105L prion protein gene mutation presenting with ataxia and extrapyramidal signs without spastic paraparesis Clin
Neurol Neurosurg 2009 111 606-609
21 Yamada M Itoh Y Inaba A Wada Y Takashima M Satoh S et al An inherited prion disease with a PrP P105L mutation
clinicopathologic and PrP heterogeneity Neurology 1999 53 181-188
22 Zarranz JJ Digon A Atares B Rodriguez-Martinez AB Arce A Carrera N et al Phenotypic variability in familial prion
diseases due to the D178N mutation J Neurol Neurosurg Psychiatry 2005 76 1491-1496
23 Taniwaki Y Hara H Doh-Ura K Murakami I Tashiro H Yamasaki T et al Familial Creutzfeldt-Jakob disease with
D178N-129M mutation of PRNP presenting as cerebellar ataxia without insomnia J Neurol Neurosurg Psychiatry 2000
68 388
本文id6indd 24本文id6indd 24 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Χ㧚₪ᓧᕈࡦࡊ∛
C
䇼䉰䊙䊥䊷䇽㩷
bull ₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲䇮䊍䊃䈎䉌䊍䊃䈻䈱ᗵᨴ䈮䉋䈦䈩⊒∛䈚䈢䉍䇮ㅢᗵᨴprop䈫䈚䈩േ‛䈎䉌䊍䊃
䈻䈱ᗵᨴ䈮䉋䈦䈩䈖䉎䊒䊥䉥䊮∛䈪䈅䉎䇯㩷
bull ⊛䈮䈲䇮⎬⤑⒖䈭䈬䈮䉋䉎කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉇䇮䉡䉲ᶏprop㩷 㩿㪹㫆㫍㫀㫅㪼㩷 㫊㫇㫆㫅㪾㫀㪽㫆㫉㫄㩷
㪼㫅㪺㪼㫇㪿㪸㫃㫆㫇㪸㫋㪿㫐㪑㩷㪙㪪㪜㪀䈱ᄌ㪚㪡㪛㩷㩿㫍㪸㫉㫀㪸㫅㫋㩷㪚㪡㪛㪑㩷㫍㪚㪡㪛㪀䇮䊌䊒䉝䊶䊆䊠䊷䉩䊆䉝䈱䉪䊷䊦䊷䈭䈬
䈏䈖䈱₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈮ಽ㘃䈘䉏䈩䈇䉎䇯㩷
bull ₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲䊒䊥䉥䊮∛䈱ਛ䈪䈲Ყセ⊛⒘䈭䉅䈱䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᚒ䈏䈪䈲කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ਛ䈪䈮⎬⤑⒖ᓟ䈱 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䋨㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷
㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪚㪡㪛䋩䈏 㪈㪋㪇એሽ䈚䋨㪈㪐㪐㪐ᐕ 㪋䈎䉌䈱㪚㪡㪛䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈪 㪈㪐㪈㪌ਛ 㪏㪎䋩䇮
₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲ળ⊛䈮䉅ⴐⴡ䉅㊀ⷐ䈭㗴䈪䈅䉎䇯㩷
ᧄޣ ᢥޤ
₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉕䈠䉏䈡䉏කේᕈ䇮ㅢᗵᨴprop䈪䈅䉎 vCJD䇮㘩䈮䉋䉎䉪䊷䊦䊷䈮ಽ䈔䈩⸃
䈚䇮䈘䉌䈮ᓟ䈱㗴ὐ䉕䈕䈩䈍䈒䇯㩷
㩷
කේᕈࡦࡊ∛
කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈫䈚䈩ฬ䈭ႎ๔䈲䇮⤑⒖䈫䈚䈩䈘䉏䈩䈇䉎䈏 12䇮䈠䉏䉋䉍એ೨ᄖ⑼䈱ᚻ
ⴚ䈮䉋䈦䈩ᒁ䈐䈖䈘䉏䈢prop䈱ႎ๔䈏䈅䉎 3䇯䈠䈱䈾䈎䇮ᵄ⸥䈱ㇱ㔚䈮䉋䉎ᗵᨴ䈏ႎ๔䈘
䉏䈩䈇䉎 4䇯䈚䈎䈚䈭䈏䉌䇮䈖䉏䉌䈱ႎ๔䈲䇮ᐘ䈇䈮䉅ᢙฬ䈮䈫䈬䉁䈦䈩䈇䉎䇯කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱 100 ฬ䉕
䈋䉎䉝䉡䊃䊑䊧䉟䉪䈲䇮ਅ䊖䊦䊝䊮 5 6 7䈫⎬⤑⒖ 8䈪䈅䉎䇯೨䈲䇮䊐䊤䊮䉴䇮䉟䉩䊥䉴䇮䉕
ਛᔃ䈮䇮䈍䉅䈮ᚑ㐳䊖䊦䊝䊮䈏䊍䊃ਅ䈎䉌䈘䉏䈩䈇䈢Ბ㓏䈱䈪⊒∛䈚䈢䈏䇮ᐘ䈇䈮䈚䈩
ᚒ䈏䈪䈲ႎ๔䈏䈭䈒䇮ᓟ䈲ୟ⊛䈮ᚒ䈏䈪䈱ႎ๔䈏ᄙ䈇䈱䈪ᒁ䈐䈐ㅀ䈜䉎䇯
⒖ᓟ⤑⎬ޣ ޤamp
ਥ䈮ᄖ⑼䈱ᚻⴚᓟ䈚䈢⎬⤑䉕䈩䉖䈜䉎⋡⊛䈪䇮ᱫ䈎䉌ណข䈚䈢⎬⤑䈏䈘䉏䈩䈇䈢䇯
1987 ᐕએ೨䈮䈘䉏䈢⒖⎬⤑䋨ຠฬ䋺Lyodurareg䋩䈲䇮䊣䊷䊨䉾䊌䈱∛ℂ⸃೬䉇ᴺක⸃೬䈪
ᓧ䉌䉏䈢⎬⤑䉕䈚䈩䈍䉍⎬⤑䉕䈜䉎䊄䊅䊷䈫䈚䈩prop∔ᖚ䈏㒰ᄖ䈘䉏䈩䈍䉌䈝䇮䈘䉌䈮䊒䊥䉥
䊮Ṍ⩶ലᨐ䈱䈅䉎ൻ䊅䊃䊥䉡䊛ಣℂ䉅䈭䈘䉏䈩䈇䈭䈎䈦䈢䇯䈖䈱䉋䈉䈭⎬⤑䉕⒖䈘䉏䈢ᖚ䋨䊧䉲䊏䉣
䊮䊃䋩䈎䉌䇮ᚒ䈏䈪䈲 140 ฬ䉕䈋䉎 CJD ᖚ䈏⊒∛䈚䈩䈇䉎䇯⎬⤑⒖ᓟ CJDdura mater graft
associated CJD dCJDᖚ䈏䇮ᚻⴚ䈮⸻ᢿ䈘䉏䈩䈇䈢∛ฬ䉕㸋-1 䈮䉁䈫䉄䈢䇯propᢙ䈱ᄙ䈇㗅䈮∛
ฬ䉕⸥タ䈚䈢䈏䇮⊛䈮䉅Ყセ⊛ᓟ䈱⦟䈇∔ᖚ䈏ᄙ䈇䈖䈫䈏ᜰ៰䈘䉏䈩䈇䉎䈏䇮ᚒ䈏䈪䈲ⴊ
ⴚ䋨Jannetta ᚻⴚ䋩䉕ฃ䈔䈢ᖚ䈏Ყセ⊛ᄙ䈇䈖䈫䈏ᓽ䈪䈅䉎 9䇯⊒∛ᖚ䈲䇮ዋᢙ䈱ᄖ䉕
㒰䈇䈩䈠䈱ㆮવሶ䈲䈾䈿䈪䉮䊄䊮 129MetMet 䈪䈅䉎䈏䇮∛ℂቇ⊛䈮䉝䊚䊨䉟䊄㓁ᕈ䈏 30䋦೨
ᓟ䈮䉂䉌䉏䇮ᱷ䉍 70䋦䈲䉲䊅䊒䉴䈱Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusᴉ䉕䈐䈢䈜䌍䌍䋱䈫䈪䈐䈭䈇prop䈪䈅䉎 10䇯
䈘䉌䈮ᣂ䈢䈭⊒∛䈏䉅䉄䉌䉏䇮䈖䉏䉌䈱ᖚ䈲 20 ᐕએ䈱ẜફᦼ㑆䉕䈩⊒∛䈚䈩䈇䉎䇯
本文id6indd 25本文id6indd 25 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Χ㧚⎬⤑⒖ᓟ amp ߩᄖ⑼ᚻⴚࠍฃߩߚߌේ∔ᖚ
⎬⤑⒖䉕ฃ䈔䈢∛㩷 propᢙ㩷
㜑⤑㩷 㪉㪐㩷
enspᕈ㗻㕙orᡨ㩷 㪈㪐㩷
≌㩷 㪈㪎㩷
䉪䊝⤑ਅⴊ㩷 㪈㪈㩷
ᄢ䊶ዊⴊ㩷 㪏㩷
േ㕒ᄸᒻ㩷 㪎㩷
ਃcap㩷 㪎㩷
േ≜㩷 㪍㩷
⎬⤑ᄖ䊶⎬⤑ਅⴊ㩷 㪍㩷
ᄖ㩷 㪍㩷
䈠䈱㩷 㪉㪉㩷
ᄌ amp11
1985 ᐕ䈎䉌䈱⧷䈪䈱 BSE 䈱 epidemic 䈲䇮1993 ᐕ䈮䈲 BSE ⊒∛ᢙ 3 ઙએ䈫䈇䈉ᘒ䈮䉁䈪⥋
䉍䇮ᱷᔨ䈭䈏䉌 1995ᐕ䈎䉌䊍䊃䈪 vCJD䈫䈇䈉ᓥ䈮䈲䈭䈎䈦䈢ᣂ䈚䈇CJD䈏䈚䈢䇯ᒰೋ䈲䇮⧷䈱䉂
䈱⊒∛䈪䈅䈦䈢䈏䇮⧷䈎䉌䊣䊷䊨䉾䊌ฦ䈻䈱 BSE ᳪᨴ‐䈱ャ䈮䉋䈦䈩䇮ㆃ䉏䈩䊐䊤䊮䉴䈏䇮䉁䈢
ዋᢙ䈭䈏䉌䊣䊷䊨䉾䊌ฦ䈪⊒∛䈏䉄䉌䉏䈩䈇䉎䇯ὐ䈪䈲䇮180 ฬએ䈱ᖚᢙ䈮䈦䈩䈇䉎䇯
vCJD 䈲䇮ᓥ䈱 CJD 䈫Ყ䈼䈩䇮ਛᨔએᄖ䈱৻⥸⤳䈪䈱䊒䊥䉥䊮䈱䈭ሽ䈭䈬䇮৻⥸⤳
䈪䉅ᗵᨴᕈ䈏㜞䈇䈖䈫䈏䉌䉏䇮ᓟ䈱㗴ὐ䈫䈚䈩ᰴᗵᨴ䈱㒐ᱛ䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯䉁䈢䇮⑼ቇ⊛䈮䈲䉮
䊄䊮 129MetMet એᄖ䈱ㆮવሶ䈪䈱⊒∛䈏䈩䈒䉎䈱䈎䇮䈩䈐䈢႐ว䈲⸻ᢿၮḰ䈱ᄌᦝ䈭䈬䈏
ᔅⷐ䈮䈭䉎นᕈ䈏䈅䉍䇮ᓟ䉅䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯䉮䊄䊮 129MetMet 䈱 vCJD prop䈱䈭
䈎䈪䇮䉝䉳䉝䈮ᄙ䈇䉮䊄䊮 219GluLys 䈱ᄙᕈ䈏 2010 ᐕ䈮ႎ๔䈘䉏䈢 12䇯䈖䈱ᄙ䈪䈲䇮⥃ᐥprop䈲
䉮䊄䊮 219GluGlu䋨䉮䊄䊮 129MetMet䋩䈫ห䈛䈪䇮⸻ᢿၮḰ䉕ᄌᦝ䈞䈝䈫䉅⥃ᐥ⸻ᢿน䈪䈅䈦䈢䇯
䉪䊷䊦䊷13
Gajdusekඳ䈏䇮㔤㐳㘃䈻䈱વ䈮ᚑഞ䈚䈢䈖䈫䈮䉋䈦䈩ᗵᨴ䈜䉎䈖䈫䈏䉌䈎䈫䈭䈦䈢∔ᖚ䈪䈅䉎 14䇯
㘩ᘠ䈮䉋䈦䈩ᗵᨴ䈏ᚑ䈚䈢䈖䈫䈲䇮䈠䈱ᓟ䈱㘩ᱛភ⟎䈮䉋䈦䈩ᖚᢙ䈏ỗ䈚䈢䈖䈫䈎䉌
䈘䉏䈩䈇䉎䇯䉪䊷䊦䊷䈏䈱ᚒ䇱䈮䉅䈢䉌䈜ᢎ⸠䈲䇮㘩ᱛភ⟎䈎䉌 50 ᐕએㆊ䈚䈩䉅䇮䈇䉁䈣
䈮䉪䊷䊦䊷䈱⊒∛䈏䉄䉌䉏䉎䈫䈇䈉ὐ䈪䈅䉎 15䇯ᚒ䇱䈏₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ẜફᦼ㑆䉕䈋䉎䈪䇮50
ᐕ䈮䈍䉋䈹㐳ᦼ䈪䈅䉎䈫䈇䈉䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䈖䈫䉕䈚䈩䈇䉎䇯
ᓟߩ㗴ὐ
කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈪ㅀ䈼䈢䈱䈲䇮䉁䈪ᗵᨴḮ䈏䉌䈎䈫䈭䈦䈢prop䈪䈅䉎䇯㗴䈲䇮৻ᐲ⊒∛䈚䈢
කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ᄙ䈒䈲ቅ⊒ᕈCJD䈫⥃ᐥprop䊶ㆊ䈣䈔䈎䉌䈲䈪䈐䈭䈇䈫䈇䈉䈖䈫䈮䈅䉎䇯ᚒ
䈏䈪䈲䇮䊒䊥䉥䊮∛䈱⊒∛⋥೨䈮ᄖ⑼䉕ᆎ䉄䈫䈜䉎ᚻⴚ䉇ⴊ⊛ᬌᩏ䉕ฃ䈔䈩䈇䉎႐ว䈏ሽ䈚䇮
䊒䊥䉥䊮∛䈱ᰴᗵᨴ䈏 ᔨ䈘䉏䈩䈇䉎䇯⊛䈮䉅䇮䈖䈱䉋䈉䈭ᰴᗵᨴ䉕㒐䈓ദജ䈲ᒁ䈐䈐ⴕ䉒䈰
䈳䈭䉌䈭䈇䈣䉐䈉䇯
ᢥ₂
1 Duffy P Wolf J Collins G DeVoe AG Streeten B Cowen D Possible person-to-person transmission of
Creutzfeldt-Jakob disease N Engl J Med 1974 290 692-693
2 Heckmann JG Lang CJ Petruch F Druschky A Erb C Brown P et al Transmission of Creutzfeldt-Jakob disease via a
corneal transplant J Neurol Neurosurg Psychiatry 1997 63 388-390
本文id6indd 26本文id6indd 26 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
3 Nevin S McMenemey WH Behrman S Jones DP Subacute spongiform encephalopathya subacute form of
encephalopathy attributable to vascular dysfunction (spongiform cerebral atrophy) Brain 1960 83 519-564
4 Bernoulli C Siegfried J Baumgartner G Regli F Rabinowicz T Gajdusek DC et al Danger of accidental
person-to-person transmission of Creutzfeldt-Jakob disease by surgery Lancet 1977 1 478-479
5 Koch TK Berg BO De Armond SJ Gravina RF Creutzfeldt-Jakob disease in a young adult with idiopathic
hypopituitarism Possible relation to the administration of cadaveric human growth hormone N Engl J Med 1985 13
731-733
6 Gibbs CJ Jr Joy A Heffner R Franko M Miyazaki M Asher DM et al Clinical and pathological features and
laboratory confirmation of Creutzfeldt-Jakob disease in a recipient of pituitary-derived human growth hormone N Engl J
Med 1985 313 734-738
7 Powell-Jackson J Weller RO Kennedy P Preece MA Whitcombe EM Newsom-Davis J Creutzfeldt-Jakob disease
after administration of human growth hormone Lancet 1985 2 244-246
8 Hoshi K Yoshino H Urata J Nakamura Y Yanagawa H Sato T Creutzfeldt-Jakob disease associated with cadaveric
dura mater grafts in Japan Neurology 2000 55 718-721
9 Hamaguchi T Sakai K Noguchi-Shinohara M Nozaki I Takumi I Sanjo N et al Insight into the frequent occurrence of
dura mater graft-associated Creutzfeldt-Jakob disease in Japan J Neurol Neurosurg Psychiatry 2013 84 1171-1175
10 Noguchi-Shinohara M Hamaguchi T Kitamoto T Sato T Nakamura Y Mizusawa H et al Clinical features and
diagnosis of dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2007 69 360-367
11 Heath CA Cooper SA Murray K Lowman A Henry C MacLeod MA et al Validation of diagnostic criteria for variant
Creutzfeldt-Jakob disease Ann Neurol 2010 67 761-770
12 Lukic A Beck J Joiner S Fearnley J Sturman S Brandner S et al Heterozygosity at polymorphic codon 219 in variant
Creutzfeldt-Jakob disease Arch Neurol 2010 67 1021-1023
13 Gajdusek DC Zigas V Degenerative disease of the central nervous system in New Guinea the endemic occurrence of
kuru in the native population N Engl J Med 1957 257 974-978
14 Gajdusek DC Gibbs CJ Alpers M Experimental transmission of a Kuru-like syndrome to chimpanzees Nature 1966
209 794-796
15 Collinge J Whitfield J McKintosh E Frosh A Mead S Hill AF et al A clinical study of kuru patients with long
incubation periods at the end of the epidemic in Papua New Guinea Philos Trans R Soc Lond B Biol Sci 2008 363
3725-3739
本文id6indd 27本文id6indd 27 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
D⸻ ᢿ
ޤࡑࠨޣ
bull කේᕈ amp 㔺ᱧ䈮ട䈋䈩䇮ቅ⊒ᕈࡦࡊ߁ߦᢿ㧦ක≮ⴕὑ⸻ߩ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛
䋨㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪚㪡㪛䋩䈱⸻ᢿၮḰ䋨㸉㪄㪈䋩䉕ㆡ䈚䈩⸻ᢿ䈜䉎䇯㩷
bull 䉒䈏䈪ႎ๔䈘䉏䈩䈇䉎කේᕈ 㪚㪡㪛 䈲䈩⎬⤑⒖ᓟ 㪚㪡㪛㩷 㩿㪻㫌㫉㪸㩷 㫄㪸㫋㪼㫉㩷 㪾㫉㪸㪽㫋㩷 㪸㫊㫊㫆㪺㫀㪸㫋㪼㪻㩷 㪚㪡㪛㪑㩷
㪻㪚㪡㪛㪀䈪䈅䉎䇯㩷
bull 㪻㪚㪡㪛 䈱 㪉㪆㪊 䈲 㪚㪡㪛 䈪䈅䉎䈏䇮ᱷ䉍䈱 㪈㪆㪊 䈲䇮䊒䊤䊷䉪䈫䈳䉏䉎㕖䈪䇮ㅴⴕ
䈏Ყセ⊛ㆃ䈒䇮⊒propᣧᦼ䈮䈲ᵄ䈮ᦼᕈหᦼᕈ㔚䈏䈚䈭䈇䈖䈫䈮ᵈᗧ䈜䉎䋨㸋㪄㪉䋩䇯㩷
bull ᄌ㪚㪡㪛㩷㩿㫍㪸㫉㫀㪸㫅㫋㩷㪚㪡㪛㪑㩷㫍㪚㪡㪛㪀䈱⸻ᢿ䋺prop䈪⊒prop䈜䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮∛ೋᦼ䈮䈲ᯏ㓚ኂ
䈏⋡䈢䈭䈇䈭䈬ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䈫䈲䈭䉎⥃ᐥprop䉕๒䈚䇮㗡ㇱ㪤㪩㪠 䈪Ꮐฝਔኻ⒓ᕈ䈱ⷞᐥᨉ㜞
ାภ䈏䉂䉌䉏䉎䈭䈬䈱ᓽ⊛ᬌᩏᚲ䉕䈚䇮ஜᯏ㩿㪮㫆㫉㫃㪻㩷㪟㪼㪸㫃㫋㪿㩷㪦㫉㪾㪸㫅㫀㫑㪸㫋㫀㫆㫅㪑㩷㪮㪟㪦㪀⸻ᢿ
ၮḰ䋨㪉㪇㪇㪈䋩䋨㸋㪄㪊䋩䇮䈠䉏䉕ᡷ䈚䈢 㪜㫌㫉㫆㪚㪡㪛㩷 㩿㪜㪬㪀䈱⸻ᢿၮḰ䋨㪉㪇㪇㪏䋩䋨㸋㪄㪋䋩䉕䈇䈩⸻ᢿ䈜
䉎䇯
㩷
㸋㪄㪉䋮䊒䊤䊷䉪 㪻㪚㪡㪛䈱⸻ᢿၮḰ䋨䋩㪈㪃㩷㪉
ቅ⊒ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱⸻ᢿၮḰ䈮Ḱ䈝䉎䈏䇮䊍䊃ዱ῎⎬⤑⒖ᱧ䈏䈅䉍䇮ㅴⴕᕈ䈱ᄬprop䉕๒䈚䈢prop
䈲䇮ᵄ䈮䈩ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨㪧㪪㪛䋩䉕䉄䈭䈒䈩䉅䇮䈾䈿ታ䋨㫇㫉㫆㪹㪸㪹㫃㪼䋩䈫䈜䉎䇯
㸋㪄㪊㪅㩷ᄌ 㪚㪡㪛⸻ᢿၮḰ䋨㪮㪟㪦㩷㪉㪇㪇㪈䋩㪋㩷
I A ㅴⴕᕈߩprop
B ㆊ߇ 6 એࡩ
C ৻⥸ᬌᩏ㧘ߩ∔ᖚ߇ቯࠆ߈ߢ
D කේᕈߩนᕈߥ߇
E ኅᣖᕈ Creutzfeldt-Jakob ࠆ߈ߢቯࠍ∛
II A ⊒propೋᦼߩprop㧔ᛥޔߟ߁ਇޔή㑐ᔃޔ⥄㐽ޔᅦᗐ㧕
B ᜬ߿ߺcapࠆߔᏱᗵ㧔ߩߘߪࠆਔ㧕
C ᄬ
D ࠕޔࠕޔࡠࡒ
E prop
III A ᵄߢᦼᕈหᦼᕈ㔚㧔PSD㧕㒶ᕈ
B 㗡ㇱ MRI ਔⷞᐥᨉ㜞ାภߡߦ
IV A ᚳᬌߢᏱࡦࡊⰮoplus㓁ᕈ
ታ㧔definite㧕
ታ㧔probable㧕
㧔possible㧕⇼
I A ߩߚࠇߐߦ⊛∛ℂቇߟ߆㧘ࠅ߇
I ࠃ߅ II ߩ 45 㗄⋡ߣ III A ߣ III B ߩߔߚḩࠍ
I ࠃ߅ II ߩ 45 㗄⋡ߣ III A ߩߔߚḩࠍ
㪁ㅢᏱ䇮ᚳᬌ䈲ផᅑ䈚䈭䈇䇯䈢䈣䇮⥃ᐥprop䈏ᄌ㪚㪡㪛 䈮ว⥌䈚䇮㗡ㇱ㪤㪩㪠 䈪ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ䉕䉄䈭䈇䈪㩷
䈪䈅䉎䇯㩷
㪁㪁ᄢ䈍䉋䈶ዊ䈮䇮ᶏᄌൻ䈫 㪽㫃㫆㫉㫀㪻㩷㫇㫃㪸㫈㫌㪼 䉕䈉Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱ᴉ䉕䉄䉎䇯㩷
本文id6indd 28本文id6indd 28 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸋㪄㪋䋮ᄌ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱⸻ᢿၮḰ䋨㪜㪬㩷㪉㪇㪇㪏䋩㪏㩷
A ᔅ㗇ઙ
㪈㪅㩷ㆊ䈏 6 䊱એ䈱ㅴⴕᕈ䈱䊶prop䉕๒䈜䉎㩷
㪉㪅㩷৻⥸ᬌᩏ䇮䈱∔ᖚ䈏ቯ䈪䈐䉎㩷
㪊㪅㩷 䊍䊃䈱ਅ䊖䊦䊝䊮䉇⎬⤑⒖䈮䉋䉎ᴦ≮ᱧ䈏䈭䈇㩷
㪋㪅㩷ㆮવᕈ䈱વᕈᶏprop䈏ቯ䈪䈐䉎
B ⥃ᐥprop
એਅ䈱 5 䈧䈱prop䈱䈉䈤ዋ䈭䈒䈫䉅 4 䈧䉕䉄䉎
㪈㪅㩷⊒propೋᦼ䈱prop䋨ᛥ䈉䈧䇮ਇ䇮ή㑐ᔃ䇮⥄㐽䇮ᅦᗐ䋩㩷
㪉㪅㩷ᜬ䈜䉎cap䉂䉇Ᏹᗵ䋨䈅䉎䈇䈲䈠䈱ਔ䋩㩷
㪊㪅㩷ᄬ㩷
㪋㪅㩷 䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮䉮䊧䉝䇮䉳䉴䊃䊆䉝㩷
㪌㪅㩷prop
C ᬌᩏᚲ㩷
ቯ⸻ᢿ
ᄢ䈍䉋䈶ዊ䈮䇮ᶏᄌൻ䈫 florid plaque 䉕䈉Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱ᴉ䉕䉄䉎
䈠䈱䈱ᬌᩏᚲ
㪈㪅㩷ᵄ䈪ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨PSD䋩㒶ᕈ㩷
㪉㪅㩷㗡ㇱ MRI 䈮䈩ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ㩷
㪊㪅 ᚳᬌ䈪Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㓁ᕈ
D notinቇ⊛ᚲ
notinቇ⊛䈮㑐ㅪ䈏䈘䉏䈩䈇䉎䊍䊃䈎䉌䊍䊃䈻䈱વ䋨ャⴊ䈭䈬䋩
E ⸻ᢿ
㪈㪅㩷ታ 㩿difinite㪀
A ᔅ㗇ઙ䈫 C ᬌᩏᚲ䈱ቯ⸻ᢿ䉕ḩ䈢䈜
㪉㪅 䈾䈿ታ㩷 㩿probable㪀
A ᔅ㗇ઙ䈫 B ⥃ᐥprop䉕ḩ䈢䈚䇮C ᬌᩏᚲ䈪ᵄ PSD 㒶ᕈ䈫㗡ㇱ MRI 䈱ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ䉕
ḩ䈢䈜
䉁䈢䈲
A ᔅ㗇ઙ䉕ḩ䈢䈚䇮C ᬌᩏᚲ䈪ᚳᬌ䈮䉋䉎Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㓁ᕈ䈏䈘䉏䉎
㪊㪅 ⇼䈇㩷 㩿possible㪀
A ᔅ㗇ઙ䈫 B ⥃ᐥprop䉕ḩ䈢䈚䇮C ᬌᩏᚲ䈪ᵄ PSD 䈏㒶ᕈ
㪁㩷㫍㪚㪡㪛䈱⊒propᓟᦼ䈮䈲䇮⒘䈮 㪧㪪㪛 䉕䉄䉎䈖䈫䈏䈅䉎䇯㩷
㪁㪁㩷ㅢᏱ䇮ᚳᬌ䈲ផᅑ䈚䈭䈇䇯䈢䈣䇮⥃ᐥprop䈏 㫍㪚㪡㪛 䈮ว⥌䈚䋬㗡ㇱ㪤㪩㪠 䈪ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ䉕䉄䈭䈇䈪
䈪䈅䉎䇯㩷
ᧄޣ ᢥޤ 䉁䈪䈮ႎ๔䈘䉏䈩䈇䉎䊍䊃䈱₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈮䈲䇮කේᕈCJD䇮vCJD䈍䉋䈶䉪䊷䊦䊷䈱3㘃䈏
ሽ䈜䉎䇯䈖䈱ਛ䈪䇮䉒䈏䈪⊒prop䈏䈘䉏䈩䈇䉎䉅䈱䈲䇮කේᕈ CJD 䈱ਛ䈱 dCJD 䈫 vCJD 䈪䈅䉎䇯
⎬⤑⒖ᓟ amp
dCJD 䈱⸻ᢿ䈲䇮䉁䈝ቅ⊒ᕈ CJD 䈱⸻ᢿၮḰ䋨㸉-1䋩䈮ᴪ䈦䈩 CJD 䈱⸻ᢿ䉕ⴕ䈉䇯䈠䈱ᓟ䇮ㆊ䈮ฃ
䈔䈢ක≮ⴕὑ䉕䈚䇮⎬⤑⒖ᱧ䈏䈅䉏䈳 dCJD 䈫⸻ᢿ䈜䉎䇯ห䈮䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶᬌᩏ䈪ㆮ
વᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉕㒰ᄖ䈜䉎䇯
dCJD䈱 23䈲ฎ⊛䈭CJD䈱⥃ᐥ∛ℂ䉕๒䈜䉎䈪䈅䉎䋨㕖䊒䊤䊷䉪䋩䇯৻ᣇ䇮dCJD䈱
13 䈲∛ℂ䈪䊒䊤䊷䉪䈱䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusᴉ䉕䉄䉎䊒䊤䊷䉪䈪䈅䉍䇮Ყセ⊛ᓢㅴⴕᕈ䈱ㆇേᄬ
prop䈭䈬䉕๒䈚䇮䈪䉂䉌䉏䉎ᵄ䈱ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨periodic synchronous discharge PSD䋩䈏
本文id6indd 29本文id6indd 29 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
⊒prop 1 ᐕએ䈮䈲䈚䈭䈇䈭䈬䇮⥃ᐥprop䈏䈫䈲䈭䉎 1䇯䈠䈱䈢䉄䇮䊒䊤䊷䉪 dCJD 䈱⥃ᐥ
⸻ᢿၮḰ䋨䋩䈏ឭ䈘䉏䈩䈇䉎䋨㸋-2䋩1 2䇯
ᄌ amp
vCJD 䈲prop䈪⊒prop䈚䇮cap䉂䉇Ᏹᗵ䈭䈬䈱ᗵ㓚ኂ䉕⊒propೋᦼ䈮๒䈜䉎䈖䈫䈏ᄙ䈇 3䇯 ⸻ᢿ
䈲 WHO ⸻ᢿၮḰ䋨2001䋩䋨㸋-3䋩4䈮ᓥ䈦䈩ⴕ䈉䇯㗡ㇱ MRI 䈱 T2 ᒝ䉇 FLAIR 䈪䈱Ꮐฝኻ
⒓ᕈ䈱ⷞᐥᨉ㜞ାภ䋨pulvinar sign䋩䈲ᓽ⊛䈪䈅䉎䋨㸋-1䋩䇯䉒䈏ೋ䈱 vCJD prop䈪䈲⊒propᓟᦼ䈮
ᵄ PSD 䉕䉄 5䇮WHO 䈱⸻ᢿၮḰ䈱䇸䈾䈿ታ䋨probable䋩䇹䈱㗄䈮䇮䇸ᵄ䈮䈩ᓟᦼ䈮䈲ᦼᕈ
⥸ᕈⶄวᵄ䈏⒘䈮䉌䉏䉎䈖䈫䈏䈅䉎䇹䈏ട䈘䉏䈢 6䇯䈘䉌䈮䇮ャⴊ䈮㑐ㅪ䈚䈢 vCJD ⟕ᖚ䋨කේᕈ
prop䋩䉅ႎ๔䈘䉏 7䇮䈠䉏䉌䉕〯䉁䈋䈩ᡷ䈚䈢⸻ᢿၮḰ䋨2008䋩䈏 EU 䈎䉌䈘䉏䈢䋨㸋-4䋩8䇯ቯ⸻ᢿ
䈪䈲䇮䈮䈍䈔䉎ᓽ⊛䈭Ᏹ PrP 䈱ᴉ䋨∛ℂ䋯䉡䉢䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃䋩䉕䈜䉎ᔅⷐ䈏䈅䉎䇯ᚳᬌ
䈏ⴕ䉒䉏䉎䈖䈫䈏䈅䉎䈏䇮䈠䈱ᚻᛛ䈮ෂ㒾䈏䈉䈢䉄䇮⥃ᐥㆊ䈲ว⥌䈜䉎䈏 pulvinar sign 䈏䉂䉌䉏䈭䈇
䈭䈬䈮ㆡᔕ䈲㒢䉌䉏䉎䇯
㸋㪄㪈䋮㫍㪚㪡㪛 䈱 㪤㪩㪠㩷㪫㪉 ᒝ㩷
ਔ䈱ⷞᐥᨉ䋨ශ䋩䈮㜞ାภ䋨㫇㫌㫃㫍㫀㫅㪸㫉㩷 㫊㫀㪾㫅䋩䈏䉌䉏䉎䇯
䋨⧷㪚㪡㪛䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䊡䊆䉾䊃 㪛㪅㪘㪅㩷㪚㫆㫃㫃㫀㪼 ඳ䈱䈗ෘ
ᗧ䈮䉋䉎䋩
㩷
ᢥ₂
1 Noguchi-Shinohara M Hamaguchi T Kitamoto T Sato T Nakamura Y Mizusawa H et al Clinical features and
diagnosis of dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2007 69 360-367
2 Yamada M Noguchi-Shinohara M Hamaguchi T Nozaki I Kitamoto T Sato T et al Dura mater graft-associated
Creutzfeldt-Jakob disease in Japan clinicopathological and molecular characterization of the two distinct subtypes
Neuropathology 2009 29 609-618
3 Will RG Ward HJ Clinical features of variant Creutzfeldt-Jakob disease Curr Top Microbiol Immunol 2004 284
121-132
4 World Health Organization The revision of the surveillance case definition for variant CJD 1 ed Geneva Switzerland
WHO 2001
5 Yamada M The first Japanese case of variant Creutzfeldt-Jakob disease showing periodic electroencephalogram Lancet
2006 367 874
6 World Health Organization Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) and variant CJD (vCJD)
httpwwwwhointzoonosesdiseasesCreutzfeldt pdf
本文id6indd 30本文id6indd 30 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
7 Llewelyn CA Hewitt PE Knight RS Amar K Cousens S Mackenzie J et al Possible transmission of variant
Creutzfeldt-Jakob disease by blood transfusion Lancet 2004 363 417-421
8 2008426EC Commission Decision of 28 April 2008 amending Decision 2002253EC laying down case definitions for
reporting communicable diseases to the Community network under Decision No 211998EC of the European Parliament
and of the Council (notified under document number C(2008) 1589) [cited 2012 May 14] Available from
httpeur-lexeuropaeuLexUriServLexUriServdouri=OJL2008159004601ENHTML
本文id6indd 31本文id6indd 31 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ψ㧚ߩ∛ࡦࡊᴦ≮
ޤࡑࠨޣ
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈲䈇䈦䈢䉖⊒prop䈜䉎䈫ㅴⴕᕈ䈪⥌ᱫ⊛䈭ᄌᕈ∔ᖚ䈪䈅䉍䇮ᴦ≮䈲ኻprop≮ᴺ䈱䉂䈪䇮
ㅴⴕ䉕ᛥ䈜䉎䈖䈫䈏䈘䉏䈢ᴦ≮ᴺ䈲䈭䈇䇯㩷
bull ⥃ᐥ㛎䈏ⴕ䉒䉏䈩䈐䈢䋺㩷
㽲䉨䊅䉪䊥䊮ญ䈅䉎䈇䈲ᛩਈ䈮㑐䈚䈩䈲䉌䈎䈭ലᕈ䈲䈘䉏䈩䈇䈭䈇䇯䉁䈢㓚ኂ䈱
䈏ᄙ䈒䇮ផᅑ䈲䈘䉏䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽳䊐䊦䊏䊦䉼䊮䈲䉌䈎䈭ലᨐ䈲䉄䉌䉏䈝䇮ᧄ䈮䈍䈔䉎㛎䉅䈭䈒ᕈ䈏ਇ䈪䈅䉎
䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽴䊄䉨䉲䉰䉟䉪䊥䊮ญ䈅䉎䈇䈲ᛩਈ䈮㑐䈚䈩䇮䉁䈪ലᕈ䈲䈘䉏䈩䈍䉌䈝䇮ᧄ䈮䈍
䈔䉎㛎䉅䈭䈒ᕈ䈏ਇ䈪䈅䉎䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽵䊕䊮䊃䉰䊮⎫ቶᜬᛩਈᴺ䈮䉋䉎ലᨐ䈲䈘䉏䈩䈍䉌䈝䇮ᄖ⑼⊛ᚻᛛ䉕ⷐ䈜䉎䈢䉄ផᅑ
䈘䉏䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
bull prop䈏ㅴⴕ䈚ญ៨ข䈏㔍䈫䈭䈦䈢႐ว䈲䇮㥦䈭䈬䈮䉋䈦䈩ᩕ㙃䈏ⴕ䉒䉏䉎䈏䇮
䈭䉣䊎䊂䊮䉴䈲䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪈䋩䇯㩷
bull 䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈮ኻ䈚䈩䈲䇮䉪䊨䊅䉷䊌䊛䉇䊋䊦䊒䊨䈏䈘䉏䈩䈇䉎䈏䇮䈭䉣䊎䊂䊮䉴䈲䈭䈇
䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪈䋩䇯
ޤᧄᢥޣ
Creutzfeldt-Jakob ∛䋨Creutzfeldt-Jakob disease CJD䋩ߦઍޔߪ∛ࡦࡊߩࠆࠇߐቅ⊒ᕈޔ₪
ᓧᕈޔኅᣖᕈ㧔ㆮવᕈ㧕ߦಽ㘃ߣࠆߔprop⊑ࠎߚߞޔࠇߐㅴⴕᕈߢ⥌ᱫ⊛ߥᄌᕈ∔ᖚޕࠆߢ
ᱜᏱ䈱䊒䊥ࠆߔሽߦᱜᏱ߇ᗵᨴ䈱䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨scrapie prion protein PrPSc䋩ޔߪߢ∛ࡦࡊ
䉥䊮Ⱞoplus䋨cellular prion protein PrPC䋩ࠍਇṁᕈߩ PrPScߣㅧᄌൻࠍዉߩߘޔߒㆊߢ
㓚ኂࠍᒁ߈ߣߔߎޕࠆࠇࠄ߃PrPCࠄ߆ PrPScߩㅧᄌൻ߿⫾ࠍ㒖ኂޔ‛ࠆߔPrPScߩಝ㓸
ᕈࠍᛥޔ‛ࠆߔᄌᕈࠍᛥޔࠇߐࡦ߇‛ࠆߔ⥃ᐥ߇ⴕޕࠆߡࠇࠊ
ࠄ߆PrPCޔ߇ߚߞߢࠕࡑరޔߪࡦ PrPScߩォ߿ PrPScߩ⫾ࠍ㒖ኂߔ
ᖚ∛ࡦࡊߪߢᧄޕߚࠇࠊⴕ߇ᐥ⥃ߢ∛ࡦࡊޔࠇߐႎ๔߇ߣߎࠆലᨐࠆ 31
ࠍኻߡߒߣⴕޔࠇࠊ৻ㆊᕈߩലᨐ߇ 12 ᐔဋߪലᨐߩߎ߇ߚࠇߐ⋠ᵈࠇࠄߺߦ387 2㨪4
ㅳ㑆ߢᶖᄬޕߚߒ৻ᣇࡦߢᴦ≮ਛߦᯏ㓚ኂ߇ ߚߒߦ76 ᐥ⥃ߩߢࡦࡈޕ1
ߪߢ2 32 ࠍኻߦⴕޔࠇࠊߪ 6 ߦᯏ㓚ኂޔࠇࠄߺ߇ߥ߆ࠄലᨐߪߥࠇࠄ
ߚࠇࠊⴕߢ⧷ޕߚߞ߆ PRION-1 study 3ߪߢ 107 ࡦࡊߩ∛ᖚࡦߡ߅ߦᴦ≮⟲
38 ޔ㕖ᴦ≮⟲ 69 ߦಽߡߌᲧセ߇ⴕޕߚࠇࠊሽ₸ߪᴦ≮⟲ߢ㕖ᴦ≮⟲ࠅࠃ㜞ޔ߇ߚߞ߆
㊀propᐲߢᱜࠍⴕޔߣ߁ਔߦᏅޕߚߞ߆ߥߪᴦ≮⟲ߜ߁ߩ 4 ߦ৻ㆊᕈߩ⥃ᐥ⊛ᡷༀ߇ࠇࠄ
߇ᯏ㓚ኂߪޕߚ 20 ޕߚࠇࠄߺߦ
NMDAޔߡߒߣ㕖㤗ᕈcapߪࡦࡇࡈ ฃኈ㒖ኂࠍޔߒⴊᶧ㑐㐷ࠍኈᤃߦㅢ
ㆊࠆߔ28ޔߢ ฬߩ CJD ᖚࠍኻ13ޔߦ ฬߦታ15ޔ߇ ฬ߇ࡏࡊߦᛩਈߚࠇߐ ޕ4
ᯏᬌᩏߢ 2 ⟲㑆ߦᗧᏅ߇ߚࠇࠄߺ߇ᓟߪߢᏅޕߚߞ߆ߥ߇
ߥ߇ႎ๔ߛᧂߦߣᕈޔലᕈޔ߇ࠆߡࠇࠄㅴ߇ᐥ⥃ߢᎺߪࡦࠨ
ޕ
ࠚࡈࠨࡐࡦࠨࡦࡍpentosan polysulfate PPSࡦࡄࡋߪ㘃ߩ⎫ൻᄙޔߢ㑆ᕈ
Ἳ߿㑐Ἳߩᴦ≮ޕߚ߈ߡࠇࠄߦേ‛ᗵᨴታ㛎ޔߢᗵᨴ೨ᓟߦቶᛩਈࠅࠃߦ⊒propㆃ
本文id6indd 32本文id6indd 32 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ᑧലᨐޕࠆ߇PPS ቶᜬᛩਈᴺߪ⧷䈪ᄌ CJD㩷 㩿variant CJD vCJD㪀 ߦኻߡߒೋߡⴕ
ࠇࠊ ∛ࡦࡊߢᧄޔ5 11 ߦኻߡߒⴕޕߚࠇࠊว૬propޔߪᄙߩߊߢ CT ⎬⤑ਅ߇
ߚࠇࠄ ߢᎺޕ6 15 propએⴕޔࠅ߅ߡࠇࠊߥᴦ≮ޕࠆߢหᴦ≮ࠍⴕߚߞ vCJD ᖚߩ
ሽᦼ㑆ޔߪ ߩ㧙ࡠࡦ vCJD ߡࠇߐߪ߆ࠆ߈ߢ㒐ࠍㅴⴕޔ߇㐳ߦ߆ࠄࠅࠃ⟲
ޕߥ
ߣߎࠆࠇࠊⴕ߇ᩕ㙃ߡߞࠃߦߤߥ㥦ޔߪ႐วߚߞߥߣ㔍߇ญ៨ขߒㅴⴕ߇prop
ޕߥߪࡦࡆߥߚߞߣࠆߔᡷༀࠍᓟޔߒ߆ߒޕᄙ߇
CJD ࡠࡒਅᕈ⊹ߪࠆᕈ⊹ޔߡߒኻߦࡠࡒࠆߒߒߦㆊਛߩ
߇ࠆߡࠇߐ߇ࡠࡊࡃ߿ࡓࡄࡠߡߒߣ≯ᴦߩ ޕߥߪࡦࡆߥޔ7
ᢥ₂
1 ጊᄦ ᶆస⟤ ဝ⟵ᄦ ਛፉ㓷䋮䉪䊨䉟䉿䊐䉢䊦䊃䊶䊟䉮䊑∛䈮ኻ䈜䉎 Qinacrine ᴦ≮ ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄ 㔍ᴦᕈ∔ᖚస 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ ᐔᚑ 15 ᐕᐲ䊶
ಽᜂႎ๔ᦠ 2004 pp113-124
2 Haiumlk S Brandel JP Salomon D Sazdovitch V Delasnerie-Lauprecirctre N Laplanche JL et al Compassionate use of
quinacrine in Creutzfeldt-Jakob disease fails to show significant effects Neurology 2004 63 2413-2415
3 Collinge J Gorham M Hudson F Kennedy A Keogh G Pal S et al Safety and efficacy of quinacrine in human prion
disease (PRION-1 study) a patient-preference trial Lancet Neurol 2009 8 334-344
4 Otto M Cepek L Ratzka P Doehlinger S Boekhoff I Wiltfang J et al Efficacy of flupirtine on cognitive function in
patients with CJD A double-blind study Neurology 2004 62 714-718
5 Todd NV Morrow J Doh-ura K Dealler S OHare S Farling P et al Cerebroventricular infusion of pentosan
polysulphate in human variant Creutzfeldt-Jakob disease J Infect 2005 50 394-396
6 Tsuboi Y Doh-Ura K Yamada Tet al Continuous intraventricular infusion of pentosan polysulfate clinical trial against
prion diseases Neuropathology 2009 29 632-636
7 Kojovic M Cordivari C Bhatia K Myoclonus disorders a practical approach for diagnosis and treatment Ther Adv
Neurol Disord 2011 4 47-62
本文id6indd 33本文id6indd 33 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ω㧚ߩ∛ࡦࡊᖚኅᣖߦኻࠆߔᔃℂળ⊛ᡰេ
ޤޤࡑࠨޣ
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈱䉋䈉䈮ᄢ䈐䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢䇱䈏䇮ᔶ䉍䇮ᖤགྷ䇮⧰ᖠ䇮ਇ䈭䈬䉕ᛴ䈒䈱䈲⥄ὼ䈭䈖䈫
䈪䈅䉎䈫ℂ⸃䈜䉎䈖䈫䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᄙ䈒䈱䈲䇮㑆䈱ㆊ䈫䈫䉅䈮⥄䉌ታ䈮ะ䈐ว䈇ᜬ䈤䉕ᢛℂ䈚䈩䈇䈒ജ䉕䉅䈦䈩䈇䉎䇯ᓥ䈦䈩䇮
ᔃℂᡰេ䈱⋡ᮡ䈲䇮ਇ䉇ᔃcap䈱シ䉇⸃ᶖ䈪䈲䈭䈒䇮䇱䈱ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈱ㆊ䉕ℂ⸃䈚䇱䈱
ᜬ䈤䉕ቯ䈞䈝䈮䈐⪭䈤䈇䈩䉎䈖䈫䈪䈅䉎䇯㩷
bull 䈲䈢䈫䈋෩䈚䈇ኈ䈪䉅ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈩䈇䉎䈫ᗵ䈛䉌䉏䉎䈫ᜬ䈤䈏⪭䈤䈒䉅䈱䈭䈱䈪䇮∔ᖚ
䈮㑐䈚䈩ᱜ䈪චಽ䈭ᖱႎ䉕㓝䈘䈝䈮䉒䈎䉍䉇䈜䈒ᐲ䈪䉅વ䈋䉎䈖䈫䈲ᄢ䈐䈭ᔃℂᡰេ䈫䈭䉎䇯ฦ
ᖱႎḮ䉇䇸䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䇹䈭䈬䈱ᒰ䈱䉅䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᔃℂળ⊛ᡰេ䈮䈲䇮කᏧ䇮⋴䇮ᔃℂኾ㐷䇮ක≮䉸䊷䉲䊞䊦䊶䊪䊷䉦䊷䇮ㆮવ䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫
ኾ㐷䈭䈬䈱ㅪ៤䈏ᗧ⟵䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᖚ䊶ኅᣖ䈮䈍䈇䈩ᛥ䈉䈧ᘒ䈏⇼䉒䉏䉎䈫䈐䈲䇮⑼ක䈮⋧䈜䉎䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯
ᧄޣ ᢥޤޤ
㧔㧕߇ޘ㑆ߡߌ߆ࠍ⥄りߩജߢᔃℂ⊛ߦᴫߦㆡᔕߊߡߒㆊࠍℂ⸃ߒࠆ 1 2 3 4
ᄢ䈐䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢䇱䈏ᔃℂ⊛䉲䊢䉾䉪䉇ᔶ䉍䇮ᖤགྷ䇮ਇ䈭䈬䉕ᗵ䈛䉎䈖䈫䈲⥄ὼ䈭䈖䈫䈪䈅䉎䇯䈚
䈎䈚䇮䈾䈫䉖䈬䈱䇱䈲䇮㑆䈱ㆊ䈫䈫䉅䈮⥄ಽ䈱ജ䈪ታ䈮ะ䈐ว䈇ᜬ䈤䉕ᢛℂ䈚䈩䈇䈒ജ䉕ᜬ䈦
䈩䈇䉎䇯৻⥸⊛䈮䈖䈉䈚䈢ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈮䈲2-3ᐕ䈎䈎䉎䈫䈘䉏䇮ᒰೋ䈲ᄢ䈐䈭ᔶ䉍䉇䈭䈬䈏䈒䈖䈫䉅䈅
䉎䈏䇮ೞ䈭∔ᖚ䈏⋡䈱೨䈮䈅䉎એ䇮䇱䈱ᖠ䉂䉇⧰䈚䉂䉕䈭䈒䈜䈖䈫䈲䈪䈐䈭䈇䇯ᓥ䈦䈩䇮ᔃℂᡰេ
䈱⋡ᮡ䈲䇮ᔃℂ⊛㗴䈱シ䉇⸃ᶖ䈪䈲䈭䈒䇮䊒䊥䉥䊮∛䈮⋥㕙䈚䈢ᖚ䇮ኅᣖ䈱ᜬ䈤䉕ℂ⸃䈚䇮ᔃ
ℂ⊛ㆡᔕㆊ䉕䉎䈖䈫䈪䈅䉎䇯䈠䈱㓙䇮ᖚ䇮ኅᣖ䈱⪲䈮䈮䉕䈔䈩䇱䈱ᜬ䈤䈱ℂ⸃
䈮ോ䉄䇮㗴⸃䈮䉌䈝䇮ᔶ䉍䉇⧰䈚䉂䉇䉅ቯ䈞䈝䈮䉄䈭䈏䉌䈒䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯ᕆ䈇䈪∛
䉕ฃ䈔䉏䉎ᔅⷐ䈲䈭䈒䇮ᜬ䈤䈱ᢛℂ䈮䈲㑆䈏ᔅⷐ䈫વ䈋䉎䈖䈫䉅䈪䈅䉎䇯䉁䈢䇮䇱䈏ක≮
䈮ኻ䈜䉎ਇḩ䉕ㅀ䈼䈢䈫䈐䈮䈲䇮ᔃℂᡰេ䈲䇮ᖚ䇮ኅᣖ䈱ਇḩ䉕ቯ䈞䈝䈮䉄䈩ℂ⸃䈚䉋䈉䈫䈜
䉎ᆫ䉕䈜䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯㸍-1 䈮䊒䊥䉥䊮∛䈱ᖚ䊶ኅᣖ䈮৻⥸⊛䈮䉋䈒䉌䉏䉎ᔃℂ⊛ᴫ䈱
䉕䇮㸍-2 䈮ኅᣖ䈱ⷐᦸ䈱䉕䈜䇯
本文id6indd 34本文id6indd 34 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ωг㧚ߩ∛ࡦࡊᖚኅᣖߊࠃߦࠆࠇࠄᔃℂ⊛ᴫ 1 2 4
㧨ߦ⥸∛ࡦࡊ㑐ߡߒ㧪
bull ⓭ὼ䈱⊒prop䉇ᕆㅦ䈭∛䈱ㅴⴕ䇮䈅䉎䈇䈲䇮prop䉇prop䈱䈅䉌䉒䉏䈮ኻ䈜䉎⊛䉲䊢䉾䉪䉇േ䇮ᔃcap㩷
bull ᩮᧄ⊛䈭ᴦ≮ᴺ䈏䈭䈇䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᦸᗵ㩷
bull ⊒prop䈚䈩䈎䉌⸻ᢿ䈏䈧䈒䉁䈪㑆䈏䈎䈎䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈭䈇䉁䉁prop䈏ᖡൻ䈚䇮⸻ᢿ䈏䈧䈇䈢ᓟ䈲
ਇᴦ䈱∛䈪䈅䉎䈖䈫䇮ㄭ䈇ᖚ䈏ᱫ䉕ㄫ䈋䉎䈫䈇䈉䈖䈫䉕䉌䈘䉏䈩䈱⊛䉲䊢䉾䉪䉇䇮䈠䉏䉁䈪⸻ᢿ䈏䈧䈎
䈭䈎䈦䈢䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ਇାᗵ䇮ᙍ䉍㩷
bull ኅᣖ䈱ᴫ䈮ኻ䈜䉎ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈮䈲㑆䈏䈎䈎䉎䈏䇮䈠䉏䉋䉍䉅ᣧ䈇䉴䊏䊷䊄䈪ᖚ䈱prop䈏ㅴⴕ䈜䉎䈢䉄䈮
䈛䉎䇮ᔃℂ⊛䈮ਇቯ䈭ᘒ㩷
bull ∛䈱ㅴⴕ䈫䈫䉅䈮ኅᣖ䈏ᖚ䈫ᗧᕁ⇹ㅢ䈏䈪䈐䈭䈒䈭䉎䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᔃℂ⊛⧰cap㩷
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈮㑐䈜䉎䉇ℂ⸃䈏චಽ䈪䈅䉎䈫䈲䈇㔍䈇ක≮䉴䉺䉾䊐䈱േ䈮ኻ䈜䉎⧦䈤䉇ᙍ䉍䇮ਇḩ䇮ਇ
ାᗵ㩷
bull ᔃℂ⊛䈮䈏䈭䈇ᘒ䈪䇮ක≮䉇䈱䇱䈮ኻ䈜䉎䇱䈭ਇḩ䈏䈛䈢႐ว䈮䉌䉏䉎䇮ᒝ䈇ᔶ䉍䉇⧦
䈤㩷
bull ≮㙃ක≮ᯏ㑐䈻䈱ォ㒮䉕ឭ䈘䉏䉎䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᙍ䉍䉇ਇḩ㩷
bull Ꮧዋ∔ᖚ䉉䈋ᖱႎ䈏ਇ䈚䈩䈇䉎䈖䈫䉇㔍⸃䈭∔ᖚ䊜䉦䊆䉵䊛䈭䈬䈮䉋䉎䉇ਇ㩷
bull 䈭ේ䈏䉒䈎䉌䈭䈇䈖䈫䈮䉋䉎⧦䈤䉇䇸䈭䈟䋿䇹䇸䈬䈉䈚䈩䋿䇹䈫䈇䈉ᜬ䈤㩷
bull ળ䉇䈱䇱䈎䉌䈱䉕䉃ⷞ䈮ኻ䈜䉎䈫䉁䈬䈇䉇ᔶ䉍㩷
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈫䈇䉒䉏䈢䈫䈐䈱䇮䈱ኅᣖ䈻䈱ㆮવ䈱ᔃ㈩㩷
bull ᖚ䈏ᕆ䈮䈏䈪䈐䈭䈒䈭䉎䈭䈬䈱ᴫ䈪䇮ኅᣖ䈏⊛䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢႐ว䈱ਇ䉇䉴䊃䊧䉴㩷
bull ᖚ䈱䈮䈅䈢䉎႐䈫䈚䈩䈱䉴䊃䊧䉴䇮⊛ᜂ㩷
bull ᖚ䈏䈒䈭䈦䈢ᓟ䈱ኅᣖ䈱䈇ᔃcap䇮ᖤགྷ㩷
㧨ߩ∛ࡦࡊᗵᨴᕈߦ㑐ㅪߡߒ㧪
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈱ᗵᨴᕈ䈮ኻ䈜䉎ਇ䉇䈫䉁䈬䈇㩷
bull 䈬䈱ᐲ䈱ᗵᨴᕈ䈎䉒䈎䉌䈭䈇䈖䈫䈮䉋䉎ਇ䇮㩷
bull 䈱ᗵᨴ䈮㑐䈜䉎ਇ㩷
bull ᗵᨴ㒐䈱䈢䉄䈮䈱ᖚ䈫䈭䉎ᛒ䈇䉕䈘䉏䉎䈖䈫䈱ਇᔟᗵ㩷
bull ක≮䉇䈱䇱䈮䈍䈔䉎ᗵᨴᕈ䈮㑐䈜䉎ㆊᔕ䉇⸃䇮䈮䉋䈦䈩ᒁ䈐䈖䈘䉏䉎ᔶ䉍䇮⧦䈤䇮ਇᔟ
ᗵ㩷
bull ⸃䉇䉕ฃ䈔䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈖䈫䈎䉌䈱䇱䈮ኻ䈚䈩ᖚ䈱ᴫ䉕䉥䊷䊒䊮䈮䈜䈖䈫䈏䈪䈐䈭䈇䈖䈫䈮
䉋䉎䉴䊃䊧䉴㩷
bull ᴫ䉕䈦䈢ᣖ䉇䈱䇱䈏ᛴ䈒ᗵᨴᕈ䈱ਇ䈮ኻ䈚䈩䇮ᖚ䈱ኅᣖ䈏䉕䈦䈢䉍䈚䈢䉍䈚䈭䈔䉏䈳
䈭䉌䈭䈇䈖䈫䈮ኻ䈜䉎䉴䊃䊧䉴㩷
bull ⎬⤑⒖䈭䈬䈮䉋䉎ᗵᨴ䈏ේ䈪ኅᣖ䈏䊒䊥䉥䊮∛䉕⊒prop䈚䈢䈫䈐䈱ᔶ䉍䉇ήᔨ䈘䇮䉇䉎䈞䈭䈘䈭䈬䈱ᗵᖱ㩷
bull ᚻⴚ䈭䈬䈪ᗵᨴ䈚䈩䈇䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈫વ䈋䉌䉏䈢႐ว䈱䉴䊃䊧䉴䇮ਇ䇮ᔶ䉍㩷
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛ኅ䈱ᧂ⊒prop䈮䈍䈇䈩䇮ㆮવ䈚䈩䈇䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈱䈪䇮䈱∔ᖚ䈪ᄖ⑼ᚻⴚ䉕ฃ䈔䉎
䈫䈐䈭䈬䈮䈲ᗵᨴ㒐䈱䈢䉄䈮ක≮䈮વ䈋䉎䉋䈉䈮䈫䈇䈦䈢ᵈᗧ䉕䈘䉏䉎䈖䈫䈮䈉ਇ䇮ਇᔟᗵ㩷
䇱䈲ᴫ䈮䉋䉍䇱䈭ᔃℂᴫ䈮䈅䉎䈏䇮ක≮䈏৻⥸⊛䈮䉋䈒䉌䉏䉎ᴫ䉕䈦䈩䈍䈒䈖䈫䈪ᖚኅᣖ䈮ኻ
䈜䉎ℂ⸃䈏䉁䉎䇯䉁䈢䇮ᖚኅᣖ⥄り䉅ห䈛䉋䈉䈭ᴫ䈮䈅䉎䇱䈱ᴫ䉕䉎䈖䈫䈪䇮䇸⥄ಽ䈲䈵䈫䉍䈪䈲䈭䈇䇹䇸ห
䈛䉋䈉䈮ᕁ䈦䈩䈇䉎䉅䈇䉎䈱䈣䇹䈫ᗵ䈛䉎䈖䈫䈏䈪䈐䉎䇯⥄ಽ䈫䈲䈭䉎ᜬ䈤䉅䈅䉎䈖䈫䉕䈦䈩䇮ⷞ㊁䈏ᐢ䈏䉎႐ว
䉅䈅䉎䇯䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䈭䈬䈱ᒰ䈱ᵴേ䈮ෳട䈚䈢䉍䇮ㆊ䈱ᖚኅᣖ䈱ᗧᩏ䈱ႎ๔䈭䈬
䉕䈢䉍䈜䉎䈖䈫䈪䇮ห䈛䉋䈉䈭႐䈮䈇䉎䈢䈤䈏䈬䈱䉋䈉䈭ᜬ䈤䈪䈇䉎䈱䈎䉎䈖䈫䉅ᗧ⟵䈪䈅䉎䇯
本文id6indd 35本文id6indd 35 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ωг㧚ࡦࡊ∛ᖚߩኅᣖࠍኻߚߒߣ߈ขࠅᩏࠄ߆ᓧߚࠇࠄⷐᦸߩ 1 2 4
䋼⸻≮႐䈱ක≮䈮ኻ䈚䈩䋾㩷
bull ᖚ䈱ᕆỗ䈭∛䈱ᖡൻ䈮ኻ䈚䈩䇮ኅᣖ䈮䈩䈇䈰䈇䈮䈚䊐䉤䊨䊷䈚䈩䈾䈚䈇㩷
bull ∛㒮䈏䇮∛䈮ኻ䈚䈩ℂ⸃䉕䉄䇮ㆊ䈭ᗵᨴ㒐䈭䈬䈪ኅᣖ䈱り⊛䊶⊛ᜂ䉕Ⴧ䉇䈘䈭䈇䉋䈉䈮ข
䉍䉖䈪䈾䈚䈇㩷
bull ⸻ᢿ䉕䈚䈢∛㒮䈪䈪䈐䉏䈳ᦨᦼ䉁䈪㒮䈘䈞䈩䈾䈚䈇䈏䇮ήℂ䈪䈅䉏䈳䈠䈱ᓟ䉅ᖱႎ䉕䈜䉎䈭䈬ജ䈮䈭䈦䈩
䈾䈚䈇㩷
䋼䉇ෘഭ⋭䈮ኻ䈚䈩䋾㩷
bull ฃ䈔䉏∛㒮䉕Ⴧ䉇䈚䈩䈚䈇㩷
bull ฦᐲ䉕䈜䉎㓙䈮䇮∛䈱ᄌൻ䈏ᕆㅦ䈭䈱䈪䇮ᚻ䈐䉕ㅦ䉇䈎䈮ⴕ䈦䈩䈚䈇㩷
bull කᏧ䉇⋴Ꮷ䈱ኻᔕ䈏৻ቯ䈱䊧䊔䊦䈮⥋䉎䉋䈉䈮ᖱႎឭଏ䇮ᢎ䉕ⴕ䈦䈩䈾䈚䈇
㧔㧕ᖱႎឭଏߩలታߪᔃℂᡰេࠆߥߣ 1 2 3 4
䈲䇮䈢䈫䈋෩䈚䈇ᴫ䈪䉅ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈩䈇䉎䈫ᗵ䈛䉌䉏䉎䈫䈐䈱䈾䈉䈏䇮ᜬ䈤䈏⪭䈤䈒䈖䈫䈏
ᄙ䈇䇯ᓥ䈦䈩䇮䊒䊤䉟䊋䉲䊷䈱䉁䉅䉌䉏䈢႐ᚲ䈫㑆䉕䉅䈉䈔䈩䇮∔ᖚ䈮㑐䈚䈩ᱜ䈪චಽ䈭ᖱႎ䉕㓝䈘䈝
䈮䉒䈎䉍䉇䈜䈇⪲䈪વ䈋䉎䈖䈫䈏䇮ᄢ䈐䈭ᔃℂᡰេ䈫䈭䉎䇯⸻ᢿᒰೋ䈲㗡䈏䈦oplus䈮䈭䈦䈩䈏㗡䈮
䉌䈭䈇႐ว䉅䈅䉎䈱䈪䇮৻ᐲ䈚䈢䈖䈫䈪䉅વ䉒䈦䈩䈇䉎䈎㓐䈚䈭䈏䉌ᔅⷐ䈮ᔕ䈛䈩ᐲ䈪䉅
䈚䇮⇼䈮ኻ䈚䈩ৼካ䈮䈋䈩䈇䈒䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯ᒰ䇸䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䇹䉕
䈚䈢䉍䇮㔍∛ᖱႎ䉶䊮䉺䊷䈱䉰䉟䊃䉇䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䉟䊃䈭䈬䈱ᖱႎ䉕વ䈋䈢䉍䈜䉎䈖䈫䉅䈪䈅䉎
䋨㸍-3䋩䇯
Ωг㧚ߦ∛ࡦࡊ㑐ࠆߔᖱႎࠨ
٤䊒䊥䉥䊮∛䈱䊖䊷䊛䊕䊷䉳 httpprionuminjpindexhtml
٤㔍∛ᖱႎ䉶䊮䉺䊷䈱∔ᖚᖱႎ䊖䊷䊛䊕䊷䉳 䊒䊥䉥䊮∛䋨䋱䋩䉪䊨䉟䉿䊐䉢䊦䊃䊶䊟䉮䊑∛䋨CJD䋩 httpwwwnanbyouorjpentry80
䊒䊥䉥䊮∛䋨䋲䋩䉭䊦䉴䊃䊙䊮䊶䉴䊃䊨䉟䉴䊤䊷䊶䉲䊞䉟䊮䉦䊷∛䋨GSS䋩 httpwwwnanbyouorjpentry88
䊒䊥䉥䊮∛䋨䋳䋩⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop䋨FFI䋩 httpwwwnanbyouorjpentry51
٤䊒䊥䉥䊮∛ᖚኅᣖ䈱ᣇ䇱䇮䊒䊥䉥䊮∛䈱䊥䉴䉪䈱ਇ䈱䈅䉎ᣇ䇱䈻䈱䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫 䋨䊒䊥䉥䊮∛䊖䊷䊛䊕䊷䉳䋩 httpprionuminjpprioncounselinghtml
٤䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䋨ᣣᧄ䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdnetjp
٤CJD Support Network䋨⧷䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdsupportnet
٤Creutzfeldt-Jakob Disease Foundation䋨䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdfoundationorg
本文id6indd 36本文id6indd 36 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㧔㧕ߥޘኾ㐷ߩㅪ៤߇ᗧ⟵ 4
䇱䈱ᔃℂળ⊛ᡰេ䈮䈧䈇䈩䈋䉎㓙䈮䈲䇮කᏧ䇮⋴䈱䈾䈎䇮ᔃℂኾ㐷䇮ක≮䉸䊷䉲䊞䊦䊶
䊪䊷䉦䊷䈭䈬䈏ട䉒䈦䈩䈚ว䈇䇮ኒ䈮ㅪ៤䈚䈩䈇䈒䈖䈫䈏ᓎ䈮䈧䈖䈫䈏ᄙ䈇䇯ㆮવᕈ䈏⇼䉒䉏䉎prop
䈪䈲䇮⥃ᐥㆮવኾ㐷ක䉇ቯㆮવ䉦䉡䊮䉶䊤䊷䈫䈱ㅪ៤䉅ᦸ䉁䉏䉎䇯㩷
㧔㧕ᛥߟ߁ᘒޔߪ߈ߣࠆࠇࠊ⇼߇⑼කࠆߔ⋦ߦ 1
ᖚ䊶ኅᣖ䈮䈍䈇䈩䇮㘩ਇᝄ䇮㘩ㆊᄙ䉇䇮ਇ䇮ㆊᄙ䇮ಽ䈱ᄌേ䇮䈠䈱䇮ᛥ䈉䈧ᘒ䈏⇼
䉒䉏䉎ᴫ䈏䉂䉌䉏䈢႐ว䈲䇮⑼ක䉇ᔃ≮⑼ක䈮⋧䈜䉎䇯䊒䊥䉥䊮∛䈮⋥㕙䈚䈩㘩ਇᝄ䉇ਇ
䈭䈬䈏䉂䉌䉏䉎䈖䈫䈲䈅䉎ᐲ䈲ᱜᏱ䈭ᔃℂᔕ䈪䈅䉎䈏䇮䈠䉏䈏䈮ᒝ䈎䈦䈢䉍㐳䈒䈇䈢䉍䈚䈢
႐ว䈮䈲⑼⊛ᴦ≮䈏䈭႐ว䉅䈅䉎䇯䊒䊥䉥䊮∛ᖚ䊶ኅᣖ䈮⋥ធធ䈜䉎ක≮䈲䇮䈇䈧䈪䉅䈠䈉
䈚䈢ኾ㐷ኅ䈏น䈪䈅䉎䈖䈫䉕વ䈋䈭䈏䉌䇮㘩䉇䈱㗴䉇ಽᄌേ䈭䈬䈱ళ䉕䉼䉢䉾䉪䈚䇮
ᔅⷐ䈮ᔕ䈛䈩ኾ㐷ኅ䈮⋧䈜䉎䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯㩷
ᢥ₂
1 ᥓ⧷ሶ䋮ᖚ䊶ኅᣖ䈮ኻ䈜䉎ᔃℂળ⊛ᡰេ䋨䋱ㇱ䊒䊥䉥䊮∛䋬Σ䋮䊍䊃䊶䊒䊥䉥䊮∛䋮21䋩䋮ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄㔍ᴦᕈ∔ᖚస䇸䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䋨䋩䋮䊒䊥䉥䊮
∛䈫ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䋮㊄ේemsp䋻2010䋮pp213-219䋮
2 ᥓ⧷ሶ䋮୶ℂ⊛㗴䈫ᔃℂᡰេ䋨11䋩 䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008ᐕemsp䋩䋬ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄䊶㔍ᴦᕈ∔ᖚస 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䋨ਥછ Ỉ⧷
ᵗ䇮㓸છ 㤥ጤ⟵ਯ䋩䋮2008 pp123-140䋨䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䈱䊖䊷䊛
䊕䊷䉳䈭䈬䈎䉌䉻䉡䊮䊨䊷䊄น䋩httpprionuminjpguidelineindexhtml
3 ᥓ⧷ሶ 䊒䊥䉥䊮∛ᖚኅᣖ䈱ᣇ䇱䈻䈱䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫ᣣᧄ⥃ᐥ 2007 65 1447-1453
4 ᥓ⧷ሶ 䊒䊥䉥䊮∛ᖚ䊶ኅᣖ䈱ᔃℂળ⊛䉰䊘䊷䊃䉲䉴䊁䊛䈮ኻ䈜䉎ኤ ෘഭ⑼ቇഥ㊄㔍ᴦ
ᕈ∔ᖚస㩷 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ ᐔᚑ 17ᐕᐲ䊶ಽᜂႎ๔ᦠ
䋨ઍ Ỉ⧷ᵗ䋩 2006 pp99-111
本文id6indd 37本文id6indd 37 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ϊ㧚ߩ∛ࡦࡊᗵᨴ㒐
䊒䊥䉥䊮∛䈱ᗵᨴ㒐䈮䈧䈇䈩䈲䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹
䈮 䉋 䈦 䈩 䇸 䊒 䊥 䉥 䊮 ∛ ᗵ ᨴ 㒐 䉧 䉟 䊄 䊤 䉟 䊮 䋨 2008 ᐕ ᐲ emsp 䋩 䇹 䈏 㐿 䈘 䉏 䈩 䈇 䉎
䋨httpprionuminjpguidelineindexhtml䋩䇯䈖䈱䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈮ၮ䈨䈇䈩ᗵᨴ㒐䉕ⴕ䈉䈖䈫䉕ផᅑ䈜䉎䇯
ᧄ䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈪䈲䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008 ᐕᐲemsp䋩䇹䈱⋡ᰴ䉕એਅ䈮䈜䉎䇯
䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008 ᐕᐲemsp䋩
1
2 㕖ଚⷅ⊛ක≮ⴕὑ䈫⋴䉬䉝
3 䊒䊥䉥䊮䈱Ṍ⩶
4 CJD 䈎䈎ਇ䈱ᖚ䈱䊊䉟䊥䉴䉪ᚻᛛ䈮䈇䉌䉏䈢ᚻⴚ᪾䈮ኻ䈜䉎ಣℂᣇᴺ
5 ᶖൻⷞᬌᩏ
6 ᄖ⑼ᚻⴚ
7 ᱤ⑼ᴦ≮
8 ⑼ᴦ≮
9 ᢛᒻᄖ⑼ᴦ≮
10 ೬ᬌ䊶∛ℂᮡᧄ
11 ୶ℂ⊛㗴䈫ᔃℂᡰេ
12 ળ⊛㗴
ઃ 䊊䉟䊥䉴䉪ᚻᛛ䈮䈇䈢ᚻⴚ䉕ળ䈜䉎 CJD ᰴᗵᨴ㒐䈮䈧䈇䈩
CJD ᰴᗵᨴ㒐䈮㑐䈜䉎ኻᬌળ
本文id6indd 38本文id6indd 38 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ϋ㧚⸻≮ᡰេ
ࠆࠃߦ⸻≮ᡰេ
ࡍࡓࡎ
㩷 䇸䊒䊥䉥䊮∛䈍䉋䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈫䇸䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈫ᗵᨴ
㒐䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈲䇮ਔวห䈪䊖䊷䊛䊕䊷䉳䋨httpprionuminjpindexhtml䋩䉕㐿䈚䇮ᧄ
䉧䉟䊄䊤䉟䊮䉕䉃ฦ䉧䉟䊄䊤䉟䊮䉇ᦨᣂ䈱ᚑᨐ䈭䈬䉕ឭଏ䈚䈩䈇䉁䈜䇯㩷
amp ᆔຬળࡦࡌࠨ
䊒䊥䉥䊮∛䈱ቯ∔ᖚᴦ≮䈮䈍䈔䉎ක≮ฃઃ䉕䈘䉏䈢prop䇮ਅ⸥䈱㜑ᶧ
ᬌᩏ䉇䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶᬌᩏ䉕Ꮧᦸ䈘䉏䈢prop䇮ᗵᨴpropᴺ䈮ၮ䈨䈒ዯ䈔䈏䈅䉍ਥᴦක䈏⸻≮ᡰេ䉕
Ꮧᦸ䈘䉏䈢prop䈏 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળ䈮⊓䈘䉏䉁䈜䇯䈱 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬ䈫ฦㇺ
ᐭ⋵䈱CJDᜂᒰኾ㐷ක䈏ᩏ䉕ⴕ䈦䈢ᓟ䇮CJD䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળ䈮䈩⸻ᢿ䈏ᬌ䈘䉏䇮䈠䈱ᨐ䈏
ਥᴦක䈮ႎ๔䈘䉏䉁䈜䇯
䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䈪ᡰេ䈏ᔅⷐ䈭䈲䇮ਅ⸥ CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળോዪ䈮䈗⋧ਅ䈘䈇䇯
ㅪవ 䋺 CJD䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળോዪ
੩ක⑼ᱤ⑼ᄢቇᄢቇ㒮කᱤቇว⑼㩷 ∛ᘒቇ䋨⑼ቇ䋩ಽ㊁
䇾113-8519㩷 ੩ㇺᢥ੩ḡፉ1-5-45
TEL䋺03-3813-6111 㩿7254㪀㩷 FAX䋺03-5803-0169
E-mail prionurotmdacjp
httpprionuminjpsurveyindexhtml
amp ᆔຬળࡦࡦ
䊒䊥䉥䊮∛䉕⊒propᓟ䈮䊒䊥䉥䊮∛䈱વ䈮㑐䉒䉎䉋䈉䈭ଚⷅ⊛䈭ක≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢႐ว䈮䇮䈠䈱ක
≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢ක≮䉕䈚䈩ක≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢prop䉕⊓䈚䇮䈠䈱ᓟ䈱ㆊ䉕⋙ⷞ䈚䉁䈜䇯㩷
ㅪవ 䋺 CJD 䉟䊮䉲䊂䊮䊃ᆔຬળോዪ
੩ᄢቇᄢቇ㒮කቇ⑼㩷 ᄖ⑼ቇ
䇾113-8655㩷 ੩ㇺᢥ੩ᧄㇹ 7-3-1
TEL䋺03-5800-8848㩷㩿⋥ㅢ㪀㩷 FAX䋺03-5800-8849
httpprionuminjpsurveyindexhtml
㩷
วหᆔຬળ∛ࡦࡊ
䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䈱ᡰេ䉕ⴕ䈇䉁䈜䇯㩷㩷
ㅪవ 䋺 ጤᚻක⑼ᄢቇ කᱤวᚲ㩷 㜞႐MRI⸻ᢿ䊶∛ᘒㇱ㐷
䇾020-8505㩷 ጤᚻ⋵⋓ጟᏒਣ19-1
TEL䋺019-651-5111 㩿3660䇮3733㪀 FAX䋺019-622-1091
ㅪవ 䋺 ᓼፉᄢቇᄢቇ㒮 䊓䊦䉴䊋䉟䉥䉰䉟䉣䊮䉴ㇱ ⑼ቇಽ㊁⸻ᢿ⑼ 䇾770-8503㩷 ᓼፉ⋵ᓼፉᏒ⬿ᧄ 3-18-15
TEL䋺088-633-9283㩷 FAX䋺088-633-7174
本文id6indd 39本文id6indd 39 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
oslashacute OGTHORNCcedilmicro sup2
ɿŬņľʹʴ˛ƕʻțġ˓Ęđʦ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ɚAringiexclshybshyɍʄ ograveĽIordfȔĹshyěsup2
ʖ852-8523ʄ ɚAringƨɚAringEgraveĴ1-12-4ʄ ɚAringiexclshybshyɍʄ ƴń8F
TEL095-819-7059ʄ FAX095-819-7060
E-mail satoh-prionnagasaki-uacjp
httpwwwmednagasaki-uacjpmmicmbprionindexhtml
ʄ
T[I]THORNCcedilethgshylaquo
˛ȃƝɋordfņľʹʴ˛ƕʻțġ˓Ęđʦ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ĸ`iexclshyiexclshyɢbshyNjưƿƹʄ ƕoacuteƷǐshyIɓ
ʖ980-8575 ʄ sup3ƨrEgraveɲȀaĨɥƍ 2-1
TEL022-717-8147 ʄ FAX022-717-8148
E-mail kitamotomedtohokuacjp
httpwwwprionmedtohokuacjp
ʄ
AgraveT[I]THORNCcedil=GHMO]SPRaumlcopy
FǑǬǏǛ˓˗˙˧˫˿ˮ˲ŢʹʴƐEuml˛ȃƝʻįżʑʛˌʿʻțġ˓ȅʘ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ĸ`iexclshyiexclshyɢbshyNjưƿƹʄ ƕoacuteƷǐshyIɓ
ʖ980-8575 ʄ sup3ƨrEgraveɲȀaĨɥƍ 2 -1
TEL022-717-8147 ʄ FAX022-717-8148
E-mail kitamotomedtohokuacjp
httpwwwprionmedtohokuacjp
oumlAtildeN]O_ugravenEacuteeumlsup2coumlAtildeqEumlOgraveeumluacute
˛ƕʈ˟˖˯˾˘˲ˣ˿ƕCJD
CJDƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry80
CJDțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry240
CJD FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry385
˛ƕʉˢ˧˲˧˲˖˧˥˖˜ƕʅGSSʆʄ
GSSƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry88
GSSțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry247
GSS FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry386
˛ƕʊǵŖecircmicroĤecircƪƖʅFFIʆʄ
FFIƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry51
FFIțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry213
FFI FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry387
㜑ᶧ ⰮoplusⰮoplusቯ4637ޔ+ ᴺ
㜑ᶧᬌᩏ䈮䈩䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䉕ᡰេ䈚䉁䈜䇯㩷
本文id6indd 40本文id6indd 40 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ά㧚㓸
ේ
BSE bovine spongiform encephalopathy ᶏprop
CJD Creutzfeldt-Jakob disease Creutzfeldt-Jakob ∛
CWD chronic wasting disease ᘟᕈᶖᕈ∔ᖚ
dCJD dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob
disease ⎬⤑⒖ᓟ Creutzfeldt-Jakob ∛
DWI diffusion weighted image ᢔᒝ
FFI fatal familial insomnia ⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop
GSS Gerstmann-Straumlussler-Scheinker disease Gerstmann-Straumlussler-Scheinker ∛
PPS pentosan polysulfate ࠚࡈࠨࡐࡦࠨࡦࡍ
PrP prion protein ࡦࡊⰮoplus
PrPc cellular prion protein ᱜᏱࡦࡊⰮoplus
PrPSc scrapie prion protein ᏱࡦࡊⰮoplus
PSD periodic synchronous discharge ᦼᕈหᦼᕈ㔚
RT-QUIC real-time quaking-induced conversion ᏱࡦࡊⰮoplus㜞ᗵᐲჇᴺ
TSE transmissible spongiform encephalopathies વᕈᶏprop
vCJD variant Creutzfeldt-Jakob disease ᄌ Creutzfeldt-Jakob ∛
WHO World Health Organization ஜᯏ
本文id6indd 41本文id6indd 41 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
プリオン病診療ガイドライン20142014年 3月 7日 発行
編 集厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）
プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する調査研究班
厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）プリオン病のサーベイランスと感染予防に関する調査研究班
発 行厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）
プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する調査研究班
厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）プリオン病のサーベイランスと感染予防に関する調査研究班
研究班事務局金沢大学大学院医薬保健学総合研究科 脳老化神経病態学（神経内科学）内
920-8640 石川県金沢市宝町 13-1電話 076-265-2293 FAX 076-234-4253
東京医科歯科大学大学院医歯学総合研究科 脳神経病態学（神経内科学）分野内113-8519 東京都文京区湯島 1-5-45
電話 03-3813-6111（内線7254） FAX 03-5803-0169
本文id6indd 42本文id6indd 42 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㧔㧕8+ ᄌࠆࠃߦ amp
⊒propᐕ㦂䈲 44-93 ᱦ䈪䇮ᐔဋ 76 ᱦ䈫㜞㦂䈪䇮ೋ⊒prop䈲⸥ജ㓚ኂ䇮ᄬ䉇ᄬⴕ䈭䈬䈱㜞ᰴᯏ
㓚ኂ䈏ᄙ䈒䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮ዊᄬ䇮ⷞ㓚ኂ䈭䈬䈏䉁䉏䈪ᓢ䈮ㅴⴕ䈜䉎䈢䉄䇮Alzheimer ∛䈫
⸻䈘䉏䈩䈇䉎䉅䈅䉎䇯
㧔㧕2 ᄌ )55
⊒propᐕ㦂䈲ᐔဋ 537ᱦ䈪䇮 90䈏ᱠⴕ㓚ኂ䈭䈬䈱ዊprop䈪⊒prop䈚 2-3ᐕ㑆ㅴⴕ䈚䈢ᓟ䈮prop䇮
䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈭䈬䈏ട䉒䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮ᦨೋ䈲㜑ዊᄌᕈprop䈫⸻䈘䉏䉇䈜䈇䇯ਅᏱᗵ䇮
䈱ૐਅ䇮∛⊛䈭䈬䈏Ყセ⊛ᣧᦼ䈎䉌䉄䉌䉏䉎䇯䈢䈣䈚䈮䈲 CJD 䈱prop䉕䈜䉅䈅䉎䇯ᶐ
ㅘ₸䈏㜞䈇䈢䉄ዊᄬprop䉇prop䈱ኅᣖᱧ䉕䉋䈒ข䈚䇮⇼䈇䉕ᜬ䈦䈩ㆮવሶᬌᩏ䈜䉎䈖䈫䈏⸻ᢿ
ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯ᐔဋ⟕∛ᦼ㑆䈲 4-5 ᐕ䈫㐳䈒䇮ೋᦼ䈮䈲prop䈏䈭䈇䈢䉄䇮⸻ᢿᓟ䈱ᔃℂ⊛䈭䊐䉤䊨䊷䉝䉾
䊒䉅ᄢಾ䈪䈅䉍䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈫ᗵᨴ㒐䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈪䈲ㆮવ䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫
䈮䉅ᔕ䈛䈩䈇䉎䇯
ᢥ₂ 1 Ỉ⧷ᵗ䋨㓸䋩䋺䊒䊥䉥䊮∛䈍䉋䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop㩷 ෘഭ⋭㔍ᴦᕈ∔ᖚస䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ
⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇮㊄ේemsp䇮੩䇮2010
2 Mead S Prion disease genetics Eur J Hum Genet 2006 14 273-281
3 Mastrianni JA The genetics of prion diseases Genet Med 2010 12 187-195
4 Kovacs GG Puopolo M Ladogana A Pocchiari M Budka H van Duijn C et al Genetic prion disease the EUROCJD
experience Hum Genet 2005 118 166-174
本文id6indd 20本文id6indd 20 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
D⸻ ᢿ
䇼䉰䊙䊥䊷䇽㩷
bull ㆮ વ ᕈ 䊒 䊥 䉥 䊮 ∛ 䈲 ㆮ વ ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛ 䋨 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷 㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷 㪚㪡㪛 䋩 䇮
㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛䋨㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㪑㩷 㪞㪪㪪䋩䇮⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇ
prop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷㪝㪝㪠㪀䈮ಽ㘃䈘䉏䉎䇯㩷
bull ᧄ䈱ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈪䈲ኅᣖᱧ䈏䈭䈇䉺䉟䊒䈏ᄙ䈇䈱䈪⸻ᢿ䈮䈲ㆮવሶᬌ䈏ᔅ㗇䈪䈅䉍䇮ฦ
ᄌ䈱㗫ᐲ䈲 㪭㪈㪏㪇㪠䇮㪧㪈㪇㪉㪣䇮㪜㪉㪇㪇㪢䇮㪤㪉㪊㪉㪩䇮㪛㪈㪎㪏㪥 䈱㗅䈮ᄙ䈇䇯㩷
bull 㪭㪈㪏㪇㪠 䉇 㪜㪉㪇㪇㪢 䈪䈲㗡ㇱ㪤㪩㪠㩷ᢔᒝ㩿㪻㫀㪽㪽㫌㪸㫀㫆㫅㩷㫎㪼㫀㪾㪿㫋㪼㪻㩷 㫀㫄㪸㪾㪼㪑㩷㪛㪮㪠㪀䈪䇮ᄢ⊹䉇ၮᐩᩭ
䈮㜞ାภᄌൻ䉕䉄䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮㪧㪈㪇㪉㪣 䉇 㪜㪉㪇㪇㪢 䈪䈲ኅᣖᱧ䉕䉄䈢ᵈᗧ䈇∛ᱧ䈱ข䉇䇮
㜑ᶧᬌᩏ䈮䈍䈔䉎 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䇮㜑ᶧ䈱Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㜞ᗵᐲჇᴺ䋨㫉㪼㪸㫃㪄㫋㫀㫄㪼㩷
㫈㫌㪸㫂㫀㫅㪾㪄㫀㫅㪻㫌㪺㪼㪻㩷㪺㫆㫅㫍㪼㫉㫊㫀㫆㫅㩷㪑㩷㪩㪫㪄㪨㪬㪠㪚䋩ᬌᩏ䈭䈬䈏䈪䈅䉎䇯㩷
bull 㪧㪈㪇㪌㪣 䉇 㪛㪈㪎㪏㪥 䈱 㪝㪝㪠 䈪䈲ᓽ⊛䈭⥃ᐥprop䈏ෳ䈮䈭䉎䈫ᕁ䉒䉏䉎䇯㪭㪈㪏㪇㪠 䈲ᓽ⊛䈭䌍䌒䌉
䈎䉌㐓䈚䈉䉎႐ว䈏䈅䉎䈏䇮㪤㪉㪊㪉㪩 䈲ㆮવሶᬌ䉕䈚䈭䈇䈫ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䈫䈱㐓䈲䈪䈐䈭䈇䇯
ᧄޣ ᢥޤ
⥃ᐥ∛䈮䉋䉍ㆮવᕈ CJD䇮GSS䇮FFI 䈮ಽ㘃䈘䉏䈩䈇䉎㩿㸊-2㪀㪈䇯P102L ᄌ䈪䈲 CJD 䈱prop䉕
๒䈜䉎႐ว䈪䉅 GSS 䈫䉖䈪䈇䉎 2 3䇯ᧄ䈱ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈪䈲ኅᣖᱧ䈏䈭䈇䉺䉟䊒䈏ᄙ䈇䈱䈪⸻ᢿ
䈮䈲ㆮવሶᬌ䈏ᔅ㗇䈪䈅䉎 4䇯ㅒ䈮䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨prion protein PrP䋩ㆮવሶᏱ䈏䈅䉍prop䈏䈅
䈦䈩䉅䊒䊥䉥䊮∛䈪䈭䈇䈖䈫䈏䈅䉎䈱䈪䇮⸻ᢿ䈱㓙䈮䈲ᵈᗧ䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯ᧄ䈮ᄙ䈇∛䉕એਅ䈮⸃
䈜䉎䇯ㆮવᕈ CJD 䈱⸻ᢿၮḰ䈲 CJD 䈱ኅᣖᱧ䉕䈜䉎䈎䇮䈅䉎䈇䈲 CJD 䉕䈐䈢䈜 PrP ㆮવሶᄌ䉕
䈜䉎prop䈪䇮⥃ᐥprop䈲ቅ⊒ᕈ CJD 䈮Ḱ䈝䉎䇯
本文id6indd 21本文id6indd 21 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Φㆮવᕈߢ∛ࡦࡊႎ๔ࠆߡࠇߐਥࡦࡊߥⰮoplus2T2ㆮવሶᄌߣ⥃ᐥ∛ℂ
PrP ㆮવሶᄌ ਥ䈭⥃ᐥ∛ℂ㩷 ᢥ₂
䉮䊄䊮 㪌㪈㪄㪐㪈 㗔䈱䊕
䊒䉼䊄ᓳ㈩ㇱ䈻䈱
㪏㩷㪄㩷㪎㪉 䉝䊚䊉ᝌ䇮㪈㪍
䉝䊚䊉ᄬ
CJD 䉇㪞㪪㪪 䉺䉟䊒䈱∛ᘒ䈭䈬ᄙᓀ䈭⥃ᐥ∛ℂ 㪦㫎㪼㫅㩷㪈㪐㪏㪐㩷㪌㪃㩷㪞㫆㫃㪻㪽㪸㫉㪹㩷
㪈㪐㪐㪈㩷㪍㪃㩷㪞㫆㫃㪻㪽㪸㫉㪹㩷㪈㪐㪐㪊㩷㪎㪃㩷
㪣㪸㫇㫃㪸㫅㪺㪿㪼㩷㪈㪐㪐㪌㩷㪏㪃㩷㫍㪸㫅㩷㪞㫆㫆㫃㩷
㪈㪐㪐㪌㩷㪐㪃㩷㪙㪼㪺㫂㩷㪉㪇㪇㪈㩷㪈㪇㪃㩷㩷
P102L GSS 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪟㫊㫀㪸㫆㩷㪈㪐㪏㪐㩷㪈㪈㪃㩷㩷
P105L GSS 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪢㫀㫋㪸㫄㫆㫋㫆㩷㪈㪐㪐㪊㩷㪈㪉㪃㩷㩷
A117V-129M GSS 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪛㫆㪿㪄㫌㫉㪸㩷㪈㪐㪏㪐㩷㪈㪊㪃㩷㩷
D178N-129M FFI 䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪤㪼㪻㫆㫉㫀㩷㪈㪐㪐㪉㩷㪈㪋㪃㩷㩷
D178N-129V ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ㩷 㪞㪸㫄㪹㪼㫋㫋㫀㩷㪈㪐㪐㪌㩷㪈㪌㪃㩷㩷
V180I 㪚㪡㪛䈫Ყセ䈚䈩ᓢ䈭ㅴⴕ䇮ᶏᄌൻ㜞ᐲ 㪢㫀㫋㪸㫄㫆㫋㫆㩷㪈㪐㪐㪊㩷㪈㪉㪃㩷㩷
E200K ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪞㫆㫃㪻㪾㪸㪹㪼㫉㩷㪈㪐㪏㪐㩷㪈㪍㪃㩷㩷
V210I ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪧㫆㪺㪺㪿㫀㪸㫉㫀㩷㪈㪐㪐㪊㪈㪎㪃㩷㩷
M232R ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ䈅䉎䈇䈲Ყセ⊛ᓢ䈭ㅴⴕ䉕㩷
䈜
㪢㫀㫋㪸㫄㫆㫋㫆㩷㪈㪐㪐㪊㩷㪈㪉㪃㩷㩷
8+ ᄌ amp
㗡ㇱ MRI 䈏䈪䈅䉍䇮DWI 䈪䈲䈾䈿䈮ᓟ㗡⪲䈫ਛᔃḴ೨ᓟ䉕㒰䈇䈢䈮ᄢ⊹䈮䊥䊗䊮
䇮ၮᐩᩭ䈮ᏀฝᏅ䈱䈅䉎㜞ାภ䈫䇮ᄢ⊹䈏ᶋ䈮䈜䉎䉕๒䈜䉎㩿㸊-3㪀䇯㜞㦂⊒prop
䈪䇮ೋ⊒prop䈲⸥ജ㓚ኂ䈏ᦨᄙ䈪䈅䉎䇯ᓢ䈭ㅴⴕ䈫ኅᣖᱧ䉕䈘䈭䈇䈖䈫䉋䉍 Alzheimer prop䈫
⸻ᢿ䈘䉏䈩䈇䉎䈖䈫䈏ᄙ䈇䇯ᵄᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨periodic synchronous discharge PSD䋩䈲 12䇮
㜑ᶧ 14-3-3 Ⱞoplus䈲 70䈱㓁ᕈ₸䈪䈅䉎䇯RT-QUIC ᴺ䈱㓁ᕈ₸䈲 37䈫ૐ䈒䈪䈲䈭䈇 4䇯
Φ8+ ᄌㆮવᕈ amp ߩ 4+ ᢔᒝ
2 ᄌ )55
㗡ㇱ MRI 䈪䈲ೋᦼ䈮䈲ᄌൻ䉕䉄䉎䈖䈫䈏ዋ䈭䈇䈢䉄䈪䈲䈭䈇䇯ᐔဋ⊒propᐕ㦂䈲 537 ᱦ䈫⧯䈇䇯
ቯ䈱䈮䈦䈩⊒prop䈜䉎ะ䈏䈅䉎䈖䈫䉇䇯ᶐㅘ₸䈏㜞䈇䈖䈫䉋䉍⸻䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎 4䇯㜑ዊᄌ
ᕈprop䈫⸻ᢿ䈘䉏䈩䈇䉎prop䉅ᄙ䈇䇯 90䈏ዊprop䈪⊒prop䈚䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈲 30䈪䉄䇮ਅ䈱
Ᏹᗵ䉕๒䈜䉎prop䉅䈅䉎 18䇯CJD 䈱∛䉕๒䈜䉎prop䉅ዋ䈭䈒䈭䈇䇯ᵄ PSD 䈲 23䋦䇮㜑
ᶧ 14-3-3 Ⱞoplus䈲 25䈏㓁ᕈ䈪䈅䉎䇯RT-QUIC ᴺ䈱㓁ᕈ₸䈲 88䈪䈪䈅䉎䇯GSS 䈱⸻ᢿၮḰ䉕
㸊-3 䈮䈚䈢䇯
本文id6indd 22本文id6indd 22 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Φ㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛䋨㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㪑㩷㪞㪪㪪䋩ߩ⸻ᢿၮḰ
㪈㪅 ታ䋨definite䋩䋺ㅴⴕᕈprop䇮ዊprop䇮orᕈኻ㤗∽䈭䈬䉕๒䈜䉎䇯䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ䈱ᄌ䈏䉄䉌
䉏䇮❱䈮䈍䈇䈩 GSS 䈮ᓽ⊛䈭∛ℂᚲ䉕䈜䉎䈎䇮䉁䈢䈲䉡䉢䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃ᴺ䈎notin❱ቇ⊛ᬌᩏ
䈮䈩Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈏ᬌ䈘䉏䈢䉅䈱䇯
㪉㪅 䈾䈿ታ䋨probable䋩䋺⥃ᐥprop䈫䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ䈱ᄌ䈲ታ䈫ห䈛䈪䈅䉎䈏䇮∛ℂᚲ䊶Ᏹ䊒䊥䉥
䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
㪊㪅 ⇼䈇䋨possible䋩䋺ኅᣖᱧ䈏䈅䉍䇮ㅴⴕᕈprop䉕๒䈚䇮ዊprop䈎orᕈኻ㤗∽䉕䈉䈏䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ
䈱ᄌ䉇∛ℂᚲ䊶Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
- ᄌ amp
prop䈲ฎቅ⊒ᕈ CJD 䈫㘃䈚䈩䈍䉍䇮ᕆㅦㅴⴕᕈ䈪䈅䉎䇯ᧄ䈪䈲ኅᣖᱧ䈏䈘䉏䈩䈇䉎䈲
54䈪䇮ቯ䈱䈮ᄙ䈇䈢䉄䇮⸻䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎 1 4䇯⊒propᐔဋᐕ㦂䈲 586 ᱦ䈫⧯䈇䇯ᵄ PSD
䈲 92䇮㗡ㇱ MRI 㜞ାภ䈲 94䇮㜑ᶧ 14-3-3 Ⱞoplus䈲 87䈪㓁ᕈ䈪䈅䉎䇯RT-QUIC ᴺ䈱㓁
ᕈ₸䈲 85䈪䈪䈅䉎 4䇯
4 ᄌ amp
ฎቅ⊒ᕈCJD䈫㘃䈜䉎ᕆㅦㅴⴕ䈫MM2-⊹䈱ᓢㅴⴕ䈏䈅䉎 4 19䇯ኅᣖᱧ䈲䈭䈇䈢
䉄䇮ㆮવሶᬌ䈏ᔅ㗇䈪䈅䉎 1 4䇯
ߩߘ
P105L ᄌ GSS 䈲ᧄ䈱䉂䈪ႎ๔䈘䉏䈩䈇䉎ᄌ䈪䇮⧯ᐕ䈪⊒prop䈚䇮㕖Ᏹ䈮ᓢ䈭ㅴⴕ䉕๒䈜䉎
䈏ᄙ䈇 4 20 21䇯ᄬprop䉇orᕈኻ㤗∽䉕䉄䉎䇯㗡ㇱ MRI 䉇ᵄ䈲㓁ᕈ₸䈏ૐ䈒䈪䈲䈭䈇䇯
D178N-129MM 䈲 FFI䇮D178N-129MV 䈲ฎ CJD 䈫䈘䉏䈩䈇䉎䈏䇮ᔅ䈝䈚䉅䈪䈐䈭䈇䉅䈅䉎22 23䇯⊒propᐕ㦂䈲ᐔဋ 523 ᱦ䈪䈅䉎䇯FFI 䈱⸻ᢿၮḰ䉕㸊-4 䈮䈚䈢䇯
Φг⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷㪝㪝㪠㪀㩷ߩ⸻ᢿၮḰ
㪈㪅 ታ䋨definite䋩䋺⥃ᐥ⊛䈮ㅴⴕᕈਇ䇮prop䇮ᗵ⥝ᅗᘒ䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮ዊᄬ䇮〝ᓽ䇮
ήേᕈή䈭䈬 FFI 䈫䈚䈩⋫䈚䈭䈇prop䉕๒䈚䇮PrP ㆮવሶ䈱䉮䊄䊮 178 䈱ᄌ䉕䈚䉮䊄䊮 129 䈏 MetMet䈪䈅䉎䇯䈘䉌䈮❱䈮䈍䈇䈩FFI䈮ᓽ⊛䈭∛ℂᚲ䉕䈜䉎䈎䇮䉁䈢䈲䉡䉢䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃ᴺ䈎notin❱ቇ
⊛ᬌᩏ䈮䈩Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈏ᬌ䈘䉏䈢䉅䈱䇯
㪉㪅 䈾䈿ታ䋨probable䋩䋺⥃ᐥ⊛䈮 FFI 䈫䈚䈩⋫䈚䈭䈇prop䉕๒䈚䇮PrP ㆮવሶ䈱䉮䊄䊮 178 䈱ᄌ䉕䈚䉮䊄䊮
129 䈏 MetMet 䈪䈅䉎䈏䇮∛ℂᚲ䊶Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
㪊㪅 ⇼䈇䋨possible䋩䋺⥃ᐥ⊛䈮FFI䈫䈚䈩⋫䈚䈭䈇prop䉕๒䈚䈩䈇䉎䈏䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶᄌ䉇∛ℂᚲ䊶
Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
ᢥ₂
1 Nozaki I Hamaguchi T Sanjo N Noguchi-Shinohara M Sakai K Nakamura Y et al Prospective 10-year surveillance of
human prion diseases in Japan Brain 2010 133 3043-3057
2 Webb TE Poulter M Beck J Uphill J Adamson G Campbell T et al Phenotypic heterogeneity and genetic modification
of P102L inherited prion disease in an international series Brain 2008 131 2632-2646
3 Wadsworth JDF Joiner S Linehan JM Cooper S Powell C Mallinson G et al Phenotypic heterogeneity in inherited
prion disease (P102L) is associated with differential propagation of protease-resistant wild-type and mutant prion protein
Brain 2006 129 1557-1569
4 Higuma M Sanjo N Satoh K Shiga Y Sakai K Nozaki I et al Relationships between clinicopathological features and
cerebrospinal fluid biomarkers in Japanese patients with genetic prion diseases PLoS One 2013 8 e60003
5 Owen F Poulter M Lofthouse R Collinge J Crow TJ Risby D et al Insertion in prion protein gene in familial
本文id6indd 23本文id6indd 23 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Creutzfeldt-Jakob disease Lancet 1989 1 51-52
6 Goldfarb LG Brown P McCombie WR Goldgaber D Swergold GD Wills PR et al Transmissible familial
Creutzfeldt-Jakob disease associated with five seven and eight extra octapeptide coding repeats in the PRNP gene Proc
Natl Acad Sci USA 1991 88 10926-10930
7 Goldfarb LG Brown P Little BW Cervenakova L Kenney K Gibbs CJ Jr et al A new (two-repeat) octapeptide coding
insert mutation in Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 1993 43 2392-2394
8 Laplanche JL Delasnerie-Laupretre N Brandel JP Dussaucy M Chatelain J Launay JM Two novel insertions in the
prion protein gene in patients with late-onset dementia Hum Mol Genet 1995 4 1109-1111
9 van Gool WA Hensels GW Hoogerwaard EM Wiezer JH Wesseling P Bolhuis PA Hypokinesia and presenile
dementia in a Dutch family with a novel insertion in the prion protein gene Brain 1995 118 1565-1571
10 Beck JA Mead S Campbell TA Dickinson A Wientjens DPMW Croes EA et al Two-octapeptide repeat deletion of
prion protein associated with rapidly progressive dementia Neurology 2001 57 354-356
11 Hsiao K Baker HF Crow TJ Poulter M Owen F Terwilliger JD et al Linkage of a prion protein missense variant to
Gerstmann-Straumlussler syndrome Nature 1989 338 342-345
12 Kitamoto T Amano N Terao Y Nakazato Y Isshiki T Mizutani T et al A new inherited prion disease (PrP-P105L
mutation) showing spastic paraparesis Ann Neurol 1993 34 808-813
13 Doh-ura K Tateishi J Sasaki H Kitamoto T Sakaki Y ProĺLeu change at position 102 of prinon protein is the most
common but not the sole mutation related to Gerstmann-Straumlussler syndrome Biochem Biophys Res Commun 1989
163 974-979
14 Medori R Tritschler HJ LeBlanc A Villare F Manetto V Chen HY et al Fatal familial insomnia a prion disease with a
mutation at codon 178 of the prion protein gene N Engl J Med 1992 326 444-449
15 Gambetti P Parchi P Petersen RB Chen SG Lugaresi E Fatal familial insomnia and familial Creutzfeldt-Jakob disease
clinical pathological and molecular features Brain Pathol 1995 5 43-51
16 Goldgaber D Goldfarb LG Brown P Asher DM Brown WT Lin S et al Mutations in familial Creutzfeldt-Jakob
disease and Gerstmann- Straumlussler -Scheinkers syndrome Exp Neurol 1989 106 204-206
17 Pocchiari M Salvatore M Cutruzzola F Genuardi M Allocatelli CT Masullo C et al A new point mutation of the prion
protein gene in Creutzfeldt-Jakob disease Ann Neurol 1993 34 802-807
18 Yamada M Tomimitsu H Yokota T Tomi H Sunohara N Mukoyama M et al Involvement of the spinal posterior horn
in Gerstmann-Straumlussler-Scheinker disease (PrP P102L) Neurology 1999 52 260
19 Shiga Y Satoh K Kitamoto T Kanno S Nakashima I Sato S et al Two different clinical phenotypes of
Creutzfeldt-Jakob disease with a M232R substitution J Neurol 2007 254 1509-1517
20 Iwasaki Y Kizawa M Hori N Kitamoto T Sobue G A case of Gerstmann-Straumlussler-Scheinker syndrome with the
P105L prion protein gene mutation presenting with ataxia and extrapyramidal signs without spastic paraparesis Clin
Neurol Neurosurg 2009 111 606-609
21 Yamada M Itoh Y Inaba A Wada Y Takashima M Satoh S et al An inherited prion disease with a PrP P105L mutation
clinicopathologic and PrP heterogeneity Neurology 1999 53 181-188
22 Zarranz JJ Digon A Atares B Rodriguez-Martinez AB Arce A Carrera N et al Phenotypic variability in familial prion
diseases due to the D178N mutation J Neurol Neurosurg Psychiatry 2005 76 1491-1496
23 Taniwaki Y Hara H Doh-Ura K Murakami I Tashiro H Yamasaki T et al Familial Creutzfeldt-Jakob disease with
D178N-129M mutation of PRNP presenting as cerebellar ataxia without insomnia J Neurol Neurosurg Psychiatry 2000
68 388
本文id6indd 24本文id6indd 24 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Χ㧚₪ᓧᕈࡦࡊ∛
C
䇼䉰䊙䊥䊷䇽㩷
bull ₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲䇮䊍䊃䈎䉌䊍䊃䈻䈱ᗵᨴ䈮䉋䈦䈩⊒∛䈚䈢䉍䇮ㅢᗵᨴprop䈫䈚䈩േ‛䈎䉌䊍䊃
䈻䈱ᗵᨴ䈮䉋䈦䈩䈖䉎䊒䊥䉥䊮∛䈪䈅䉎䇯㩷
bull ⊛䈮䈲䇮⎬⤑⒖䈭䈬䈮䉋䉎කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉇䇮䉡䉲ᶏprop㩷 㩿㪹㫆㫍㫀㫅㪼㩷 㫊㫇㫆㫅㪾㫀㪽㫆㫉㫄㩷
㪼㫅㪺㪼㫇㪿㪸㫃㫆㫇㪸㫋㪿㫐㪑㩷㪙㪪㪜㪀䈱ᄌ㪚㪡㪛㩷㩿㫍㪸㫉㫀㪸㫅㫋㩷㪚㪡㪛㪑㩷㫍㪚㪡㪛㪀䇮䊌䊒䉝䊶䊆䊠䊷䉩䊆䉝䈱䉪䊷䊦䊷䈭䈬
䈏䈖䈱₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈮ಽ㘃䈘䉏䈩䈇䉎䇯㩷
bull ₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲䊒䊥䉥䊮∛䈱ਛ䈪䈲Ყセ⊛⒘䈭䉅䈱䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᚒ䈏䈪䈲කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ਛ䈪䈮⎬⤑⒖ᓟ䈱 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䋨㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷
㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪚㪡㪛䋩䈏 㪈㪋㪇એሽ䈚䋨㪈㪐㪐㪐ᐕ 㪋䈎䉌䈱㪚㪡㪛䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈪 㪈㪐㪈㪌ਛ 㪏㪎䋩䇮
₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲ળ⊛䈮䉅ⴐⴡ䉅㊀ⷐ䈭㗴䈪䈅䉎䇯㩷
ᧄޣ ᢥޤ
₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉕䈠䉏䈡䉏කේᕈ䇮ㅢᗵᨴprop䈪䈅䉎 vCJD䇮㘩䈮䉋䉎䉪䊷䊦䊷䈮ಽ䈔䈩⸃
䈚䇮䈘䉌䈮ᓟ䈱㗴ὐ䉕䈕䈩䈍䈒䇯㩷
㩷
කේᕈࡦࡊ∛
කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈫䈚䈩ฬ䈭ႎ๔䈲䇮⤑⒖䈫䈚䈩䈘䉏䈩䈇䉎䈏 12䇮䈠䉏䉋䉍એ೨ᄖ⑼䈱ᚻ
ⴚ䈮䉋䈦䈩ᒁ䈐䈖䈘䉏䈢prop䈱ႎ๔䈏䈅䉎 3䇯䈠䈱䈾䈎䇮ᵄ⸥䈱ㇱ㔚䈮䉋䉎ᗵᨴ䈏ႎ๔䈘
䉏䈩䈇䉎 4䇯䈚䈎䈚䈭䈏䉌䇮䈖䉏䉌䈱ႎ๔䈲䇮ᐘ䈇䈮䉅ᢙฬ䈮䈫䈬䉁䈦䈩䈇䉎䇯කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱 100 ฬ䉕
䈋䉎䉝䉡䊃䊑䊧䉟䉪䈲䇮ਅ䊖䊦䊝䊮 5 6 7䈫⎬⤑⒖ 8䈪䈅䉎䇯೨䈲䇮䊐䊤䊮䉴䇮䉟䉩䊥䉴䇮䉕
ਛᔃ䈮䇮䈍䉅䈮ᚑ㐳䊖䊦䊝䊮䈏䊍䊃ਅ䈎䉌䈘䉏䈩䈇䈢Ბ㓏䈱䈪⊒∛䈚䈢䈏䇮ᐘ䈇䈮䈚䈩
ᚒ䈏䈪䈲ႎ๔䈏䈭䈒䇮ᓟ䈲ୟ⊛䈮ᚒ䈏䈪䈱ႎ๔䈏ᄙ䈇䈱䈪ᒁ䈐䈐ㅀ䈜䉎䇯
⒖ᓟ⤑⎬ޣ ޤamp
ਥ䈮ᄖ⑼䈱ᚻⴚᓟ䈚䈢⎬⤑䉕䈩䉖䈜䉎⋡⊛䈪䇮ᱫ䈎䉌ណข䈚䈢⎬⤑䈏䈘䉏䈩䈇䈢䇯
1987 ᐕએ೨䈮䈘䉏䈢⒖⎬⤑䋨ຠฬ䋺Lyodurareg䋩䈲䇮䊣䊷䊨䉾䊌䈱∛ℂ⸃೬䉇ᴺක⸃೬䈪
ᓧ䉌䉏䈢⎬⤑䉕䈚䈩䈍䉍⎬⤑䉕䈜䉎䊄䊅䊷䈫䈚䈩prop∔ᖚ䈏㒰ᄖ䈘䉏䈩䈍䉌䈝䇮䈘䉌䈮䊒䊥䉥
䊮Ṍ⩶ലᨐ䈱䈅䉎ൻ䊅䊃䊥䉡䊛ಣℂ䉅䈭䈘䉏䈩䈇䈭䈎䈦䈢䇯䈖䈱䉋䈉䈭⎬⤑䉕⒖䈘䉏䈢ᖚ䋨䊧䉲䊏䉣
䊮䊃䋩䈎䉌䇮ᚒ䈏䈪䈲 140 ฬ䉕䈋䉎 CJD ᖚ䈏⊒∛䈚䈩䈇䉎䇯⎬⤑⒖ᓟ CJDdura mater graft
associated CJD dCJDᖚ䈏䇮ᚻⴚ䈮⸻ᢿ䈘䉏䈩䈇䈢∛ฬ䉕㸋-1 䈮䉁䈫䉄䈢䇯propᢙ䈱ᄙ䈇㗅䈮∛
ฬ䉕⸥タ䈚䈢䈏䇮⊛䈮䉅Ყセ⊛ᓟ䈱⦟䈇∔ᖚ䈏ᄙ䈇䈖䈫䈏ᜰ៰䈘䉏䈩䈇䉎䈏䇮ᚒ䈏䈪䈲ⴊ
ⴚ䋨Jannetta ᚻⴚ䋩䉕ฃ䈔䈢ᖚ䈏Ყセ⊛ᄙ䈇䈖䈫䈏ᓽ䈪䈅䉎 9䇯⊒∛ᖚ䈲䇮ዋᢙ䈱ᄖ䉕
㒰䈇䈩䈠䈱ㆮવሶ䈲䈾䈿䈪䉮䊄䊮 129MetMet 䈪䈅䉎䈏䇮∛ℂቇ⊛䈮䉝䊚䊨䉟䊄㓁ᕈ䈏 30䋦೨
ᓟ䈮䉂䉌䉏䇮ᱷ䉍 70䋦䈲䉲䊅䊒䉴䈱Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusᴉ䉕䈐䈢䈜䌍䌍䋱䈫䈪䈐䈭䈇prop䈪䈅䉎 10䇯
䈘䉌䈮ᣂ䈢䈭⊒∛䈏䉅䉄䉌䉏䇮䈖䉏䉌䈱ᖚ䈲 20 ᐕએ䈱ẜફᦼ㑆䉕䈩⊒∛䈚䈩䈇䉎䇯
本文id6indd 25本文id6indd 25 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Χ㧚⎬⤑⒖ᓟ amp ߩᄖ⑼ᚻⴚࠍฃߩߚߌේ∔ᖚ
⎬⤑⒖䉕ฃ䈔䈢∛㩷 propᢙ㩷
㜑⤑㩷 㪉㪐㩷
enspᕈ㗻㕙orᡨ㩷 㪈㪐㩷
≌㩷 㪈㪎㩷
䉪䊝⤑ਅⴊ㩷 㪈㪈㩷
ᄢ䊶ዊⴊ㩷 㪏㩷
േ㕒ᄸᒻ㩷 㪎㩷
ਃcap㩷 㪎㩷
േ≜㩷 㪍㩷
⎬⤑ᄖ䊶⎬⤑ਅⴊ㩷 㪍㩷
ᄖ㩷 㪍㩷
䈠䈱㩷 㪉㪉㩷
ᄌ amp11
1985 ᐕ䈎䉌䈱⧷䈪䈱 BSE 䈱 epidemic 䈲䇮1993 ᐕ䈮䈲 BSE ⊒∛ᢙ 3 ઙએ䈫䈇䈉ᘒ䈮䉁䈪⥋
䉍䇮ᱷᔨ䈭䈏䉌 1995ᐕ䈎䉌䊍䊃䈪 vCJD䈫䈇䈉ᓥ䈮䈲䈭䈎䈦䈢ᣂ䈚䈇CJD䈏䈚䈢䇯ᒰೋ䈲䇮⧷䈱䉂
䈱⊒∛䈪䈅䈦䈢䈏䇮⧷䈎䉌䊣䊷䊨䉾䊌ฦ䈻䈱 BSE ᳪᨴ‐䈱ャ䈮䉋䈦䈩䇮ㆃ䉏䈩䊐䊤䊮䉴䈏䇮䉁䈢
ዋᢙ䈭䈏䉌䊣䊷䊨䉾䊌ฦ䈪⊒∛䈏䉄䉌䉏䈩䈇䉎䇯ὐ䈪䈲䇮180 ฬએ䈱ᖚᢙ䈮䈦䈩䈇䉎䇯
vCJD 䈲䇮ᓥ䈱 CJD 䈫Ყ䈼䈩䇮ਛᨔએᄖ䈱৻⥸⤳䈪䈱䊒䊥䉥䊮䈱䈭ሽ䈭䈬䇮৻⥸⤳
䈪䉅ᗵᨴᕈ䈏㜞䈇䈖䈫䈏䉌䉏䇮ᓟ䈱㗴ὐ䈫䈚䈩ᰴᗵᨴ䈱㒐ᱛ䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯䉁䈢䇮⑼ቇ⊛䈮䈲䉮
䊄䊮 129MetMet એᄖ䈱ㆮવሶ䈪䈱⊒∛䈏䈩䈒䉎䈱䈎䇮䈩䈐䈢႐ว䈲⸻ᢿၮḰ䈱ᄌᦝ䈭䈬䈏
ᔅⷐ䈮䈭䉎นᕈ䈏䈅䉍䇮ᓟ䉅䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯䉮䊄䊮 129MetMet 䈱 vCJD prop䈱䈭
䈎䈪䇮䉝䉳䉝䈮ᄙ䈇䉮䊄䊮 219GluLys 䈱ᄙᕈ䈏 2010 ᐕ䈮ႎ๔䈘䉏䈢 12䇯䈖䈱ᄙ䈪䈲䇮⥃ᐥprop䈲
䉮䊄䊮 219GluGlu䋨䉮䊄䊮 129MetMet䋩䈫ห䈛䈪䇮⸻ᢿၮḰ䉕ᄌᦝ䈞䈝䈫䉅⥃ᐥ⸻ᢿน䈪䈅䈦䈢䇯
䉪䊷䊦䊷13
Gajdusekඳ䈏䇮㔤㐳㘃䈻䈱વ䈮ᚑഞ䈚䈢䈖䈫䈮䉋䈦䈩ᗵᨴ䈜䉎䈖䈫䈏䉌䈎䈫䈭䈦䈢∔ᖚ䈪䈅䉎 14䇯
㘩ᘠ䈮䉋䈦䈩ᗵᨴ䈏ᚑ䈚䈢䈖䈫䈲䇮䈠䈱ᓟ䈱㘩ᱛភ⟎䈮䉋䈦䈩ᖚᢙ䈏ỗ䈚䈢䈖䈫䈎䉌
䈘䉏䈩䈇䉎䇯䉪䊷䊦䊷䈏䈱ᚒ䇱䈮䉅䈢䉌䈜ᢎ⸠䈲䇮㘩ᱛភ⟎䈎䉌 50 ᐕએㆊ䈚䈩䉅䇮䈇䉁䈣
䈮䉪䊷䊦䊷䈱⊒∛䈏䉄䉌䉏䉎䈫䈇䈉ὐ䈪䈅䉎 15䇯ᚒ䇱䈏₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ẜફᦼ㑆䉕䈋䉎䈪䇮50
ᐕ䈮䈍䉋䈹㐳ᦼ䈪䈅䉎䈫䈇䈉䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䈖䈫䉕䈚䈩䈇䉎䇯
ᓟߩ㗴ὐ
කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈪ㅀ䈼䈢䈱䈲䇮䉁䈪ᗵᨴḮ䈏䉌䈎䈫䈭䈦䈢prop䈪䈅䉎䇯㗴䈲䇮৻ᐲ⊒∛䈚䈢
කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ᄙ䈒䈲ቅ⊒ᕈCJD䈫⥃ᐥprop䊶ㆊ䈣䈔䈎䉌䈲䈪䈐䈭䈇䈫䈇䈉䈖䈫䈮䈅䉎䇯ᚒ
䈏䈪䈲䇮䊒䊥䉥䊮∛䈱⊒∛⋥೨䈮ᄖ⑼䉕ᆎ䉄䈫䈜䉎ᚻⴚ䉇ⴊ⊛ᬌᩏ䉕ฃ䈔䈩䈇䉎႐ว䈏ሽ䈚䇮
䊒䊥䉥䊮∛䈱ᰴᗵᨴ䈏 ᔨ䈘䉏䈩䈇䉎䇯⊛䈮䉅䇮䈖䈱䉋䈉䈭ᰴᗵᨴ䉕㒐䈓ദജ䈲ᒁ䈐䈐ⴕ䉒䈰
䈳䈭䉌䈭䈇䈣䉐䈉䇯
ᢥ₂
1 Duffy P Wolf J Collins G DeVoe AG Streeten B Cowen D Possible person-to-person transmission of
Creutzfeldt-Jakob disease N Engl J Med 1974 290 692-693
2 Heckmann JG Lang CJ Petruch F Druschky A Erb C Brown P et al Transmission of Creutzfeldt-Jakob disease via a
corneal transplant J Neurol Neurosurg Psychiatry 1997 63 388-390
本文id6indd 26本文id6indd 26 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
3 Nevin S McMenemey WH Behrman S Jones DP Subacute spongiform encephalopathya subacute form of
encephalopathy attributable to vascular dysfunction (spongiform cerebral atrophy) Brain 1960 83 519-564
4 Bernoulli C Siegfried J Baumgartner G Regli F Rabinowicz T Gajdusek DC et al Danger of accidental
person-to-person transmission of Creutzfeldt-Jakob disease by surgery Lancet 1977 1 478-479
5 Koch TK Berg BO De Armond SJ Gravina RF Creutzfeldt-Jakob disease in a young adult with idiopathic
hypopituitarism Possible relation to the administration of cadaveric human growth hormone N Engl J Med 1985 13
731-733
6 Gibbs CJ Jr Joy A Heffner R Franko M Miyazaki M Asher DM et al Clinical and pathological features and
laboratory confirmation of Creutzfeldt-Jakob disease in a recipient of pituitary-derived human growth hormone N Engl J
Med 1985 313 734-738
7 Powell-Jackson J Weller RO Kennedy P Preece MA Whitcombe EM Newsom-Davis J Creutzfeldt-Jakob disease
after administration of human growth hormone Lancet 1985 2 244-246
8 Hoshi K Yoshino H Urata J Nakamura Y Yanagawa H Sato T Creutzfeldt-Jakob disease associated with cadaveric
dura mater grafts in Japan Neurology 2000 55 718-721
9 Hamaguchi T Sakai K Noguchi-Shinohara M Nozaki I Takumi I Sanjo N et al Insight into the frequent occurrence of
dura mater graft-associated Creutzfeldt-Jakob disease in Japan J Neurol Neurosurg Psychiatry 2013 84 1171-1175
10 Noguchi-Shinohara M Hamaguchi T Kitamoto T Sato T Nakamura Y Mizusawa H et al Clinical features and
diagnosis of dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2007 69 360-367
11 Heath CA Cooper SA Murray K Lowman A Henry C MacLeod MA et al Validation of diagnostic criteria for variant
Creutzfeldt-Jakob disease Ann Neurol 2010 67 761-770
12 Lukic A Beck J Joiner S Fearnley J Sturman S Brandner S et al Heterozygosity at polymorphic codon 219 in variant
Creutzfeldt-Jakob disease Arch Neurol 2010 67 1021-1023
13 Gajdusek DC Zigas V Degenerative disease of the central nervous system in New Guinea the endemic occurrence of
kuru in the native population N Engl J Med 1957 257 974-978
14 Gajdusek DC Gibbs CJ Alpers M Experimental transmission of a Kuru-like syndrome to chimpanzees Nature 1966
209 794-796
15 Collinge J Whitfield J McKintosh E Frosh A Mead S Hill AF et al A clinical study of kuru patients with long
incubation periods at the end of the epidemic in Papua New Guinea Philos Trans R Soc Lond B Biol Sci 2008 363
3725-3739
本文id6indd 27本文id6indd 27 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
D⸻ ᢿ
ޤࡑࠨޣ
bull කේᕈ amp 㔺ᱧ䈮ട䈋䈩䇮ቅ⊒ᕈࡦࡊ߁ߦᢿ㧦ක≮ⴕὑ⸻ߩ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛
䋨㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪚㪡㪛䋩䈱⸻ᢿၮḰ䋨㸉㪄㪈䋩䉕ㆡ䈚䈩⸻ᢿ䈜䉎䇯㩷
bull 䉒䈏䈪ႎ๔䈘䉏䈩䈇䉎කේᕈ 㪚㪡㪛 䈲䈩⎬⤑⒖ᓟ 㪚㪡㪛㩷 㩿㪻㫌㫉㪸㩷 㫄㪸㫋㪼㫉㩷 㪾㫉㪸㪽㫋㩷 㪸㫊㫊㫆㪺㫀㪸㫋㪼㪻㩷 㪚㪡㪛㪑㩷
㪻㪚㪡㪛㪀䈪䈅䉎䇯㩷
bull 㪻㪚㪡㪛 䈱 㪉㪆㪊 䈲 㪚㪡㪛 䈪䈅䉎䈏䇮ᱷ䉍䈱 㪈㪆㪊 䈲䇮䊒䊤䊷䉪䈫䈳䉏䉎㕖䈪䇮ㅴⴕ
䈏Ყセ⊛ㆃ䈒䇮⊒propᣧᦼ䈮䈲ᵄ䈮ᦼᕈหᦼᕈ㔚䈏䈚䈭䈇䈖䈫䈮ᵈᗧ䈜䉎䋨㸋㪄㪉䋩䇯㩷
bull ᄌ㪚㪡㪛㩷㩿㫍㪸㫉㫀㪸㫅㫋㩷㪚㪡㪛㪑㩷㫍㪚㪡㪛㪀䈱⸻ᢿ䋺prop䈪⊒prop䈜䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮∛ೋᦼ䈮䈲ᯏ㓚ኂ
䈏⋡䈢䈭䈇䈭䈬ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䈫䈲䈭䉎⥃ᐥprop䉕๒䈚䇮㗡ㇱ㪤㪩㪠 䈪Ꮐฝਔኻ⒓ᕈ䈱ⷞᐥᨉ㜞
ାภ䈏䉂䉌䉏䉎䈭䈬䈱ᓽ⊛ᬌᩏᚲ䉕䈚䇮ஜᯏ㩿㪮㫆㫉㫃㪻㩷㪟㪼㪸㫃㫋㪿㩷㪦㫉㪾㪸㫅㫀㫑㪸㫋㫀㫆㫅㪑㩷㪮㪟㪦㪀⸻ᢿ
ၮḰ䋨㪉㪇㪇㪈䋩䋨㸋㪄㪊䋩䇮䈠䉏䉕ᡷ䈚䈢 㪜㫌㫉㫆㪚㪡㪛㩷 㩿㪜㪬㪀䈱⸻ᢿၮḰ䋨㪉㪇㪇㪏䋩䋨㸋㪄㪋䋩䉕䈇䈩⸻ᢿ䈜
䉎䇯
㩷
㸋㪄㪉䋮䊒䊤䊷䉪 㪻㪚㪡㪛䈱⸻ᢿၮḰ䋨䋩㪈㪃㩷㪉
ቅ⊒ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱⸻ᢿၮḰ䈮Ḱ䈝䉎䈏䇮䊍䊃ዱ῎⎬⤑⒖ᱧ䈏䈅䉍䇮ㅴⴕᕈ䈱ᄬprop䉕๒䈚䈢prop
䈲䇮ᵄ䈮䈩ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨㪧㪪㪛䋩䉕䉄䈭䈒䈩䉅䇮䈾䈿ታ䋨㫇㫉㫆㪹㪸㪹㫃㪼䋩䈫䈜䉎䇯
㸋㪄㪊㪅㩷ᄌ 㪚㪡㪛⸻ᢿၮḰ䋨㪮㪟㪦㩷㪉㪇㪇㪈䋩㪋㩷
I A ㅴⴕᕈߩprop
B ㆊ߇ 6 એࡩ
C ৻⥸ᬌᩏ㧘ߩ∔ᖚ߇ቯࠆ߈ߢ
D කේᕈߩนᕈߥ߇
E ኅᣖᕈ Creutzfeldt-Jakob ࠆ߈ߢቯࠍ∛
II A ⊒propೋᦼߩprop㧔ᛥޔߟ߁ਇޔή㑐ᔃޔ⥄㐽ޔᅦᗐ㧕
B ᜬ߿ߺcapࠆߔᏱᗵ㧔ߩߘߪࠆਔ㧕
C ᄬ
D ࠕޔࠕޔࡠࡒ
E prop
III A ᵄߢᦼᕈหᦼᕈ㔚㧔PSD㧕㒶ᕈ
B 㗡ㇱ MRI ਔⷞᐥᨉ㜞ାภߡߦ
IV A ᚳᬌߢᏱࡦࡊⰮoplus㓁ᕈ
ታ㧔definite㧕
ታ㧔probable㧕
㧔possible㧕⇼
I A ߩߚࠇߐߦ⊛∛ℂቇߟ߆㧘ࠅ߇
I ࠃ߅ II ߩ 45 㗄⋡ߣ III A ߣ III B ߩߔߚḩࠍ
I ࠃ߅ II ߩ 45 㗄⋡ߣ III A ߩߔߚḩࠍ
㪁ㅢᏱ䇮ᚳᬌ䈲ផᅑ䈚䈭䈇䇯䈢䈣䇮⥃ᐥprop䈏ᄌ㪚㪡㪛 䈮ว⥌䈚䇮㗡ㇱ㪤㪩㪠 䈪ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ䉕䉄䈭䈇䈪㩷
䈪䈅䉎䇯㩷
㪁㪁ᄢ䈍䉋䈶ዊ䈮䇮ᶏᄌൻ䈫 㪽㫃㫆㫉㫀㪻㩷㫇㫃㪸㫈㫌㪼 䉕䈉Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱ᴉ䉕䉄䉎䇯㩷
本文id6indd 28本文id6indd 28 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸋㪄㪋䋮ᄌ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱⸻ᢿၮḰ䋨㪜㪬㩷㪉㪇㪇㪏䋩㪏㩷
A ᔅ㗇ઙ
㪈㪅㩷ㆊ䈏 6 䊱એ䈱ㅴⴕᕈ䈱䊶prop䉕๒䈜䉎㩷
㪉㪅㩷৻⥸ᬌᩏ䇮䈱∔ᖚ䈏ቯ䈪䈐䉎㩷
㪊㪅㩷 䊍䊃䈱ਅ䊖䊦䊝䊮䉇⎬⤑⒖䈮䉋䉎ᴦ≮ᱧ䈏䈭䈇㩷
㪋㪅㩷ㆮવᕈ䈱વᕈᶏprop䈏ቯ䈪䈐䉎
B ⥃ᐥprop
એਅ䈱 5 䈧䈱prop䈱䈉䈤ዋ䈭䈒䈫䉅 4 䈧䉕䉄䉎
㪈㪅㩷⊒propೋᦼ䈱prop䋨ᛥ䈉䈧䇮ਇ䇮ή㑐ᔃ䇮⥄㐽䇮ᅦᗐ䋩㩷
㪉㪅㩷ᜬ䈜䉎cap䉂䉇Ᏹᗵ䋨䈅䉎䈇䈲䈠䈱ਔ䋩㩷
㪊㪅㩷ᄬ㩷
㪋㪅㩷 䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮䉮䊧䉝䇮䉳䉴䊃䊆䉝㩷
㪌㪅㩷prop
C ᬌᩏᚲ㩷
ቯ⸻ᢿ
ᄢ䈍䉋䈶ዊ䈮䇮ᶏᄌൻ䈫 florid plaque 䉕䈉Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱ᴉ䉕䉄䉎
䈠䈱䈱ᬌᩏᚲ
㪈㪅㩷ᵄ䈪ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨PSD䋩㒶ᕈ㩷
㪉㪅㩷㗡ㇱ MRI 䈮䈩ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ㩷
㪊㪅 ᚳᬌ䈪Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㓁ᕈ
D notinቇ⊛ᚲ
notinቇ⊛䈮㑐ㅪ䈏䈘䉏䈩䈇䉎䊍䊃䈎䉌䊍䊃䈻䈱વ䋨ャⴊ䈭䈬䋩
E ⸻ᢿ
㪈㪅㩷ታ 㩿difinite㪀
A ᔅ㗇ઙ䈫 C ᬌᩏᚲ䈱ቯ⸻ᢿ䉕ḩ䈢䈜
㪉㪅 䈾䈿ታ㩷 㩿probable㪀
A ᔅ㗇ઙ䈫 B ⥃ᐥprop䉕ḩ䈢䈚䇮C ᬌᩏᚲ䈪ᵄ PSD 㒶ᕈ䈫㗡ㇱ MRI 䈱ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ䉕
ḩ䈢䈜
䉁䈢䈲
A ᔅ㗇ઙ䉕ḩ䈢䈚䇮C ᬌᩏᚲ䈪ᚳᬌ䈮䉋䉎Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㓁ᕈ䈏䈘䉏䉎
㪊㪅 ⇼䈇㩷 㩿possible㪀
A ᔅ㗇ઙ䈫 B ⥃ᐥprop䉕ḩ䈢䈚䇮C ᬌᩏᚲ䈪ᵄ PSD 䈏㒶ᕈ
㪁㩷㫍㪚㪡㪛䈱⊒propᓟᦼ䈮䈲䇮⒘䈮 㪧㪪㪛 䉕䉄䉎䈖䈫䈏䈅䉎䇯㩷
㪁㪁㩷ㅢᏱ䇮ᚳᬌ䈲ផᅑ䈚䈭䈇䇯䈢䈣䇮⥃ᐥprop䈏 㫍㪚㪡㪛 䈮ว⥌䈚䋬㗡ㇱ㪤㪩㪠 䈪ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ䉕䉄䈭䈇䈪
䈪䈅䉎䇯㩷
ᧄޣ ᢥޤ 䉁䈪䈮ႎ๔䈘䉏䈩䈇䉎䊍䊃䈱₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈮䈲䇮කේᕈCJD䇮vCJD䈍䉋䈶䉪䊷䊦䊷䈱3㘃䈏
ሽ䈜䉎䇯䈖䈱ਛ䈪䇮䉒䈏䈪⊒prop䈏䈘䉏䈩䈇䉎䉅䈱䈲䇮කේᕈ CJD 䈱ਛ䈱 dCJD 䈫 vCJD 䈪䈅䉎䇯
⎬⤑⒖ᓟ amp
dCJD 䈱⸻ᢿ䈲䇮䉁䈝ቅ⊒ᕈ CJD 䈱⸻ᢿၮḰ䋨㸉-1䋩䈮ᴪ䈦䈩 CJD 䈱⸻ᢿ䉕ⴕ䈉䇯䈠䈱ᓟ䇮ㆊ䈮ฃ
䈔䈢ක≮ⴕὑ䉕䈚䇮⎬⤑⒖ᱧ䈏䈅䉏䈳 dCJD 䈫⸻ᢿ䈜䉎䇯ห䈮䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶᬌᩏ䈪ㆮ
વᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉕㒰ᄖ䈜䉎䇯
dCJD䈱 23䈲ฎ⊛䈭CJD䈱⥃ᐥ∛ℂ䉕๒䈜䉎䈪䈅䉎䋨㕖䊒䊤䊷䉪䋩䇯৻ᣇ䇮dCJD䈱
13 䈲∛ℂ䈪䊒䊤䊷䉪䈱䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusᴉ䉕䉄䉎䊒䊤䊷䉪䈪䈅䉍䇮Ყセ⊛ᓢㅴⴕᕈ䈱ㆇേᄬ
prop䈭䈬䉕๒䈚䇮䈪䉂䉌䉏䉎ᵄ䈱ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨periodic synchronous discharge PSD䋩䈏
本文id6indd 29本文id6indd 29 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
⊒prop 1 ᐕએ䈮䈲䈚䈭䈇䈭䈬䇮⥃ᐥprop䈏䈫䈲䈭䉎 1䇯䈠䈱䈢䉄䇮䊒䊤䊷䉪 dCJD 䈱⥃ᐥ
⸻ᢿၮḰ䋨䋩䈏ឭ䈘䉏䈩䈇䉎䋨㸋-2䋩1 2䇯
ᄌ amp
vCJD 䈲prop䈪⊒prop䈚䇮cap䉂䉇Ᏹᗵ䈭䈬䈱ᗵ㓚ኂ䉕⊒propೋᦼ䈮๒䈜䉎䈖䈫䈏ᄙ䈇 3䇯 ⸻ᢿ
䈲 WHO ⸻ᢿၮḰ䋨2001䋩䋨㸋-3䋩4䈮ᓥ䈦䈩ⴕ䈉䇯㗡ㇱ MRI 䈱 T2 ᒝ䉇 FLAIR 䈪䈱Ꮐฝኻ
⒓ᕈ䈱ⷞᐥᨉ㜞ାภ䋨pulvinar sign䋩䈲ᓽ⊛䈪䈅䉎䋨㸋-1䋩䇯䉒䈏ೋ䈱 vCJD prop䈪䈲⊒propᓟᦼ䈮
ᵄ PSD 䉕䉄 5䇮WHO 䈱⸻ᢿၮḰ䈱䇸䈾䈿ታ䋨probable䋩䇹䈱㗄䈮䇮䇸ᵄ䈮䈩ᓟᦼ䈮䈲ᦼᕈ
⥸ᕈⶄวᵄ䈏⒘䈮䉌䉏䉎䈖䈫䈏䈅䉎䇹䈏ട䈘䉏䈢 6䇯䈘䉌䈮䇮ャⴊ䈮㑐ㅪ䈚䈢 vCJD ⟕ᖚ䋨කේᕈ
prop䋩䉅ႎ๔䈘䉏 7䇮䈠䉏䉌䉕〯䉁䈋䈩ᡷ䈚䈢⸻ᢿၮḰ䋨2008䋩䈏 EU 䈎䉌䈘䉏䈢䋨㸋-4䋩8䇯ቯ⸻ᢿ
䈪䈲䇮䈮䈍䈔䉎ᓽ⊛䈭Ᏹ PrP 䈱ᴉ䋨∛ℂ䋯䉡䉢䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃䋩䉕䈜䉎ᔅⷐ䈏䈅䉎䇯ᚳᬌ
䈏ⴕ䉒䉏䉎䈖䈫䈏䈅䉎䈏䇮䈠䈱ᚻᛛ䈮ෂ㒾䈏䈉䈢䉄䇮⥃ᐥㆊ䈲ว⥌䈜䉎䈏 pulvinar sign 䈏䉂䉌䉏䈭䈇
䈭䈬䈮ㆡᔕ䈲㒢䉌䉏䉎䇯
㸋㪄㪈䋮㫍㪚㪡㪛 䈱 㪤㪩㪠㩷㪫㪉 ᒝ㩷
ਔ䈱ⷞᐥᨉ䋨ශ䋩䈮㜞ାภ䋨㫇㫌㫃㫍㫀㫅㪸㫉㩷 㫊㫀㪾㫅䋩䈏䉌䉏䉎䇯
䋨⧷㪚㪡㪛䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䊡䊆䉾䊃 㪛㪅㪘㪅㩷㪚㫆㫃㫃㫀㪼 ඳ䈱䈗ෘ
ᗧ䈮䉋䉎䋩
㩷
ᢥ₂
1 Noguchi-Shinohara M Hamaguchi T Kitamoto T Sato T Nakamura Y Mizusawa H et al Clinical features and
diagnosis of dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2007 69 360-367
2 Yamada M Noguchi-Shinohara M Hamaguchi T Nozaki I Kitamoto T Sato T et al Dura mater graft-associated
Creutzfeldt-Jakob disease in Japan clinicopathological and molecular characterization of the two distinct subtypes
Neuropathology 2009 29 609-618
3 Will RG Ward HJ Clinical features of variant Creutzfeldt-Jakob disease Curr Top Microbiol Immunol 2004 284
121-132
4 World Health Organization The revision of the surveillance case definition for variant CJD 1 ed Geneva Switzerland
WHO 2001
5 Yamada M The first Japanese case of variant Creutzfeldt-Jakob disease showing periodic electroencephalogram Lancet
2006 367 874
6 World Health Organization Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) and variant CJD (vCJD)
httpwwwwhointzoonosesdiseasesCreutzfeldt pdf
本文id6indd 30本文id6indd 30 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
7 Llewelyn CA Hewitt PE Knight RS Amar K Cousens S Mackenzie J et al Possible transmission of variant
Creutzfeldt-Jakob disease by blood transfusion Lancet 2004 363 417-421
8 2008426EC Commission Decision of 28 April 2008 amending Decision 2002253EC laying down case definitions for
reporting communicable diseases to the Community network under Decision No 211998EC of the European Parliament
and of the Council (notified under document number C(2008) 1589) [cited 2012 May 14] Available from
httpeur-lexeuropaeuLexUriServLexUriServdouri=OJL2008159004601ENHTML
本文id6indd 31本文id6indd 31 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ψ㧚ߩ∛ࡦࡊᴦ≮
ޤࡑࠨޣ
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈲䈇䈦䈢䉖⊒prop䈜䉎䈫ㅴⴕᕈ䈪⥌ᱫ⊛䈭ᄌᕈ∔ᖚ䈪䈅䉍䇮ᴦ≮䈲ኻprop≮ᴺ䈱䉂䈪䇮
ㅴⴕ䉕ᛥ䈜䉎䈖䈫䈏䈘䉏䈢ᴦ≮ᴺ䈲䈭䈇䇯㩷
bull ⥃ᐥ㛎䈏ⴕ䉒䉏䈩䈐䈢䋺㩷
㽲䉨䊅䉪䊥䊮ญ䈅䉎䈇䈲ᛩਈ䈮㑐䈚䈩䈲䉌䈎䈭ലᕈ䈲䈘䉏䈩䈇䈭䈇䇯䉁䈢㓚ኂ䈱
䈏ᄙ䈒䇮ផᅑ䈲䈘䉏䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽳䊐䊦䊏䊦䉼䊮䈲䉌䈎䈭ലᨐ䈲䉄䉌䉏䈝䇮ᧄ䈮䈍䈔䉎㛎䉅䈭䈒ᕈ䈏ਇ䈪䈅䉎
䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽴䊄䉨䉲䉰䉟䉪䊥䊮ญ䈅䉎䈇䈲ᛩਈ䈮㑐䈚䈩䇮䉁䈪ലᕈ䈲䈘䉏䈩䈍䉌䈝䇮ᧄ䈮䈍
䈔䉎㛎䉅䈭䈒ᕈ䈏ਇ䈪䈅䉎䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽵䊕䊮䊃䉰䊮⎫ቶᜬᛩਈᴺ䈮䉋䉎ലᨐ䈲䈘䉏䈩䈍䉌䈝䇮ᄖ⑼⊛ᚻᛛ䉕ⷐ䈜䉎䈢䉄ផᅑ
䈘䉏䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
bull prop䈏ㅴⴕ䈚ญ៨ข䈏㔍䈫䈭䈦䈢႐ว䈲䇮㥦䈭䈬䈮䉋䈦䈩ᩕ㙃䈏ⴕ䉒䉏䉎䈏䇮
䈭䉣䊎䊂䊮䉴䈲䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪈䋩䇯㩷
bull 䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈮ኻ䈚䈩䈲䇮䉪䊨䊅䉷䊌䊛䉇䊋䊦䊒䊨䈏䈘䉏䈩䈇䉎䈏䇮䈭䉣䊎䊂䊮䉴䈲䈭䈇
䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪈䋩䇯
ޤᧄᢥޣ
Creutzfeldt-Jakob ∛䋨Creutzfeldt-Jakob disease CJD䋩ߦઍޔߪ∛ࡦࡊߩࠆࠇߐቅ⊒ᕈޔ₪
ᓧᕈޔኅᣖᕈ㧔ㆮવᕈ㧕ߦಽ㘃ߣࠆߔprop⊑ࠎߚߞޔࠇߐㅴⴕᕈߢ⥌ᱫ⊛ߥᄌᕈ∔ᖚޕࠆߢ
ᱜᏱ䈱䊒䊥ࠆߔሽߦᱜᏱ߇ᗵᨴ䈱䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨scrapie prion protein PrPSc䋩ޔߪߢ∛ࡦࡊ
䉥䊮Ⱞoplus䋨cellular prion protein PrPC䋩ࠍਇṁᕈߩ PrPScߣㅧᄌൻࠍዉߩߘޔߒㆊߢ
㓚ኂࠍᒁ߈ߣߔߎޕࠆࠇࠄ߃PrPCࠄ߆ PrPScߩㅧᄌൻ߿⫾ࠍ㒖ኂޔ‛ࠆߔPrPScߩಝ㓸
ᕈࠍᛥޔ‛ࠆߔᄌᕈࠍᛥޔࠇߐࡦ߇‛ࠆߔ⥃ᐥ߇ⴕޕࠆߡࠇࠊ
ࠄ߆PrPCޔ߇ߚߞߢࠕࡑరޔߪࡦ PrPScߩォ߿ PrPScߩ⫾ࠍ㒖ኂߔ
ᖚ∛ࡦࡊߪߢᧄޕߚࠇࠊⴕ߇ᐥ⥃ߢ∛ࡦࡊޔࠇߐႎ๔߇ߣߎࠆലᨐࠆ 31
ࠍኻߡߒߣⴕޔࠇࠊ৻ㆊᕈߩലᨐ߇ 12 ᐔဋߪലᨐߩߎ߇ߚࠇߐ⋠ᵈࠇࠄߺߦ387 2㨪4
ㅳ㑆ߢᶖᄬޕߚߒ৻ᣇࡦߢᴦ≮ਛߦᯏ㓚ኂ߇ ߚߒߦ76 ᐥ⥃ߩߢࡦࡈޕ1
ߪߢ2 32 ࠍኻߦⴕޔࠇࠊߪ 6 ߦᯏ㓚ኂޔࠇࠄߺ߇ߥ߆ࠄലᨐߪߥࠇࠄ
ߚࠇࠊⴕߢ⧷ޕߚߞ߆ PRION-1 study 3ߪߢ 107 ࡦࡊߩ∛ᖚࡦߡ߅ߦᴦ≮⟲
38 ޔ㕖ᴦ≮⟲ 69 ߦಽߡߌᲧセ߇ⴕޕߚࠇࠊሽ₸ߪᴦ≮⟲ߢ㕖ᴦ≮⟲ࠅࠃ㜞ޔ߇ߚߞ߆
㊀propᐲߢᱜࠍⴕޔߣ߁ਔߦᏅޕߚߞ߆ߥߪᴦ≮⟲ߜ߁ߩ 4 ߦ৻ㆊᕈߩ⥃ᐥ⊛ᡷༀ߇ࠇࠄ
߇ᯏ㓚ኂߪޕߚ 20 ޕߚࠇࠄߺߦ
NMDAޔߡߒߣ㕖㤗ᕈcapߪࡦࡇࡈ ฃኈ㒖ኂࠍޔߒⴊᶧ㑐㐷ࠍኈᤃߦㅢ
ㆊࠆߔ28ޔߢ ฬߩ CJD ᖚࠍኻ13ޔߦ ฬߦታ15ޔ߇ ฬ߇ࡏࡊߦᛩਈߚࠇߐ ޕ4
ᯏᬌᩏߢ 2 ⟲㑆ߦᗧᏅ߇ߚࠇࠄߺ߇ᓟߪߢᏅޕߚߞ߆ߥ߇
ߥ߇ႎ๔ߛᧂߦߣᕈޔലᕈޔ߇ࠆߡࠇࠄㅴ߇ᐥ⥃ߢᎺߪࡦࠨ
ޕ
ࠚࡈࠨࡐࡦࠨࡦࡍpentosan polysulfate PPSࡦࡄࡋߪ㘃ߩ⎫ൻᄙޔߢ㑆ᕈ
Ἳ߿㑐Ἳߩᴦ≮ޕߚ߈ߡࠇࠄߦേ‛ᗵᨴታ㛎ޔߢᗵᨴ೨ᓟߦቶᛩਈࠅࠃߦ⊒propㆃ
本文id6indd 32本文id6indd 32 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ᑧലᨐޕࠆ߇PPS ቶᜬᛩਈᴺߪ⧷䈪ᄌ CJD㩷 㩿variant CJD vCJD㪀 ߦኻߡߒೋߡⴕ
ࠇࠊ ∛ࡦࡊߢᧄޔ5 11 ߦኻߡߒⴕޕߚࠇࠊว૬propޔߪᄙߩߊߢ CT ⎬⤑ਅ߇
ߚࠇࠄ ߢᎺޕ6 15 propએⴕޔࠅ߅ߡࠇࠊߥᴦ≮ޕࠆߢหᴦ≮ࠍⴕߚߞ vCJD ᖚߩ
ሽᦼ㑆ޔߪ ߩ㧙ࡠࡦ vCJD ߡࠇߐߪ߆ࠆ߈ߢ㒐ࠍㅴⴕޔ߇㐳ߦ߆ࠄࠅࠃ⟲
ޕߥ
ߣߎࠆࠇࠊⴕ߇ᩕ㙃ߡߞࠃߦߤߥ㥦ޔߪ႐วߚߞߥߣ㔍߇ญ៨ขߒㅴⴕ߇prop
ޕߥߪࡦࡆߥߚߞߣࠆߔᡷༀࠍᓟޔߒ߆ߒޕᄙ߇
CJD ࡠࡒਅᕈ⊹ߪࠆᕈ⊹ޔߡߒኻߦࡠࡒࠆߒߒߦㆊਛߩ
߇ࠆߡࠇߐ߇ࡠࡊࡃ߿ࡓࡄࡠߡߒߣ≯ᴦߩ ޕߥߪࡦࡆߥޔ7
ᢥ₂
1 ጊᄦ ᶆస⟤ ဝ⟵ᄦ ਛፉ㓷䋮䉪䊨䉟䉿䊐䉢䊦䊃䊶䊟䉮䊑∛䈮ኻ䈜䉎 Qinacrine ᴦ≮ ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄ 㔍ᴦᕈ∔ᖚస 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ ᐔᚑ 15 ᐕᐲ䊶
ಽᜂႎ๔ᦠ 2004 pp113-124
2 Haiumlk S Brandel JP Salomon D Sazdovitch V Delasnerie-Lauprecirctre N Laplanche JL et al Compassionate use of
quinacrine in Creutzfeldt-Jakob disease fails to show significant effects Neurology 2004 63 2413-2415
3 Collinge J Gorham M Hudson F Kennedy A Keogh G Pal S et al Safety and efficacy of quinacrine in human prion
disease (PRION-1 study) a patient-preference trial Lancet Neurol 2009 8 334-344
4 Otto M Cepek L Ratzka P Doehlinger S Boekhoff I Wiltfang J et al Efficacy of flupirtine on cognitive function in
patients with CJD A double-blind study Neurology 2004 62 714-718
5 Todd NV Morrow J Doh-ura K Dealler S OHare S Farling P et al Cerebroventricular infusion of pentosan
polysulphate in human variant Creutzfeldt-Jakob disease J Infect 2005 50 394-396
6 Tsuboi Y Doh-Ura K Yamada Tet al Continuous intraventricular infusion of pentosan polysulfate clinical trial against
prion diseases Neuropathology 2009 29 632-636
7 Kojovic M Cordivari C Bhatia K Myoclonus disorders a practical approach for diagnosis and treatment Ther Adv
Neurol Disord 2011 4 47-62
本文id6indd 33本文id6indd 33 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ω㧚ߩ∛ࡦࡊᖚኅᣖߦኻࠆߔᔃℂળ⊛ᡰេ
ޤޤࡑࠨޣ
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈱䉋䈉䈮ᄢ䈐䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢䇱䈏䇮ᔶ䉍䇮ᖤགྷ䇮⧰ᖠ䇮ਇ䈭䈬䉕ᛴ䈒䈱䈲⥄ὼ䈭䈖䈫
䈪䈅䉎䈫ℂ⸃䈜䉎䈖䈫䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᄙ䈒䈱䈲䇮㑆䈱ㆊ䈫䈫䉅䈮⥄䉌ታ䈮ะ䈐ว䈇ᜬ䈤䉕ᢛℂ䈚䈩䈇䈒ജ䉕䉅䈦䈩䈇䉎䇯ᓥ䈦䈩䇮
ᔃℂᡰេ䈱⋡ᮡ䈲䇮ਇ䉇ᔃcap䈱シ䉇⸃ᶖ䈪䈲䈭䈒䇮䇱䈱ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈱ㆊ䉕ℂ⸃䈚䇱䈱
ᜬ䈤䉕ቯ䈞䈝䈮䈐⪭䈤䈇䈩䉎䈖䈫䈪䈅䉎䇯㩷
bull 䈲䈢䈫䈋෩䈚䈇ኈ䈪䉅ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈩䈇䉎䈫ᗵ䈛䉌䉏䉎䈫ᜬ䈤䈏⪭䈤䈒䉅䈱䈭䈱䈪䇮∔ᖚ
䈮㑐䈚䈩ᱜ䈪චಽ䈭ᖱႎ䉕㓝䈘䈝䈮䉒䈎䉍䉇䈜䈒ᐲ䈪䉅વ䈋䉎䈖䈫䈲ᄢ䈐䈭ᔃℂᡰេ䈫䈭䉎䇯ฦ
ᖱႎḮ䉇䇸䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䇹䈭䈬䈱ᒰ䈱䉅䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᔃℂળ⊛ᡰេ䈮䈲䇮කᏧ䇮⋴䇮ᔃℂኾ㐷䇮ක≮䉸䊷䉲䊞䊦䊶䊪䊷䉦䊷䇮ㆮવ䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫
ኾ㐷䈭䈬䈱ㅪ៤䈏ᗧ⟵䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᖚ䊶ኅᣖ䈮䈍䈇䈩ᛥ䈉䈧ᘒ䈏⇼䉒䉏䉎䈫䈐䈲䇮⑼ක䈮⋧䈜䉎䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯
ᧄޣ ᢥޤޤ
㧔㧕߇ޘ㑆ߡߌ߆ࠍ⥄りߩജߢᔃℂ⊛ߦᴫߦㆡᔕߊߡߒㆊࠍℂ⸃ߒࠆ 1 2 3 4
ᄢ䈐䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢䇱䈏ᔃℂ⊛䉲䊢䉾䉪䉇ᔶ䉍䇮ᖤགྷ䇮ਇ䈭䈬䉕ᗵ䈛䉎䈖䈫䈲⥄ὼ䈭䈖䈫䈪䈅䉎䇯䈚
䈎䈚䇮䈾䈫䉖䈬䈱䇱䈲䇮㑆䈱ㆊ䈫䈫䉅䈮⥄ಽ䈱ജ䈪ታ䈮ะ䈐ว䈇ᜬ䈤䉕ᢛℂ䈚䈩䈇䈒ജ䉕ᜬ䈦
䈩䈇䉎䇯৻⥸⊛䈮䈖䈉䈚䈢ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈮䈲2-3ᐕ䈎䈎䉎䈫䈘䉏䇮ᒰೋ䈲ᄢ䈐䈭ᔶ䉍䉇䈭䈬䈏䈒䈖䈫䉅䈅
䉎䈏䇮ೞ䈭∔ᖚ䈏⋡䈱೨䈮䈅䉎એ䇮䇱䈱ᖠ䉂䉇⧰䈚䉂䉕䈭䈒䈜䈖䈫䈲䈪䈐䈭䈇䇯ᓥ䈦䈩䇮ᔃℂᡰេ
䈱⋡ᮡ䈲䇮ᔃℂ⊛㗴䈱シ䉇⸃ᶖ䈪䈲䈭䈒䇮䊒䊥䉥䊮∛䈮⋥㕙䈚䈢ᖚ䇮ኅᣖ䈱ᜬ䈤䉕ℂ⸃䈚䇮ᔃ
ℂ⊛ㆡᔕㆊ䉕䉎䈖䈫䈪䈅䉎䇯䈠䈱㓙䇮ᖚ䇮ኅᣖ䈱⪲䈮䈮䉕䈔䈩䇱䈱ᜬ䈤䈱ℂ⸃
䈮ോ䉄䇮㗴⸃䈮䉌䈝䇮ᔶ䉍䉇⧰䈚䉂䉇䉅ቯ䈞䈝䈮䉄䈭䈏䉌䈒䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯ᕆ䈇䈪∛
䉕ฃ䈔䉏䉎ᔅⷐ䈲䈭䈒䇮ᜬ䈤䈱ᢛℂ䈮䈲㑆䈏ᔅⷐ䈫વ䈋䉎䈖䈫䉅䈪䈅䉎䇯䉁䈢䇮䇱䈏ක≮
䈮ኻ䈜䉎ਇḩ䉕ㅀ䈼䈢䈫䈐䈮䈲䇮ᔃℂᡰេ䈲䇮ᖚ䇮ኅᣖ䈱ਇḩ䉕ቯ䈞䈝䈮䉄䈩ℂ⸃䈚䉋䈉䈫䈜
䉎ᆫ䉕䈜䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯㸍-1 䈮䊒䊥䉥䊮∛䈱ᖚ䊶ኅᣖ䈮৻⥸⊛䈮䉋䈒䉌䉏䉎ᔃℂ⊛ᴫ䈱
䉕䇮㸍-2 䈮ኅᣖ䈱ⷐᦸ䈱䉕䈜䇯
本文id6indd 34本文id6indd 34 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ωг㧚ߩ∛ࡦࡊᖚኅᣖߊࠃߦࠆࠇࠄᔃℂ⊛ᴫ 1 2 4
㧨ߦ⥸∛ࡦࡊ㑐ߡߒ㧪
bull ⓭ὼ䈱⊒prop䉇ᕆㅦ䈭∛䈱ㅴⴕ䇮䈅䉎䈇䈲䇮prop䉇prop䈱䈅䉌䉒䉏䈮ኻ䈜䉎⊛䉲䊢䉾䉪䉇േ䇮ᔃcap㩷
bull ᩮᧄ⊛䈭ᴦ≮ᴺ䈏䈭䈇䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᦸᗵ㩷
bull ⊒prop䈚䈩䈎䉌⸻ᢿ䈏䈧䈒䉁䈪㑆䈏䈎䈎䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈭䈇䉁䉁prop䈏ᖡൻ䈚䇮⸻ᢿ䈏䈧䈇䈢ᓟ䈲
ਇᴦ䈱∛䈪䈅䉎䈖䈫䇮ㄭ䈇ᖚ䈏ᱫ䉕ㄫ䈋䉎䈫䈇䈉䈖䈫䉕䉌䈘䉏䈩䈱⊛䉲䊢䉾䉪䉇䇮䈠䉏䉁䈪⸻ᢿ䈏䈧䈎
䈭䈎䈦䈢䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ਇାᗵ䇮ᙍ䉍㩷
bull ኅᣖ䈱ᴫ䈮ኻ䈜䉎ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈮䈲㑆䈏䈎䈎䉎䈏䇮䈠䉏䉋䉍䉅ᣧ䈇䉴䊏䊷䊄䈪ᖚ䈱prop䈏ㅴⴕ䈜䉎䈢䉄䈮
䈛䉎䇮ᔃℂ⊛䈮ਇቯ䈭ᘒ㩷
bull ∛䈱ㅴⴕ䈫䈫䉅䈮ኅᣖ䈏ᖚ䈫ᗧᕁ⇹ㅢ䈏䈪䈐䈭䈒䈭䉎䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᔃℂ⊛⧰cap㩷
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈮㑐䈜䉎䉇ℂ⸃䈏චಽ䈪䈅䉎䈫䈲䈇㔍䈇ක≮䉴䉺䉾䊐䈱േ䈮ኻ䈜䉎⧦䈤䉇ᙍ䉍䇮ਇḩ䇮ਇ
ାᗵ㩷
bull ᔃℂ⊛䈮䈏䈭䈇ᘒ䈪䇮ක≮䉇䈱䇱䈮ኻ䈜䉎䇱䈭ਇḩ䈏䈛䈢႐ว䈮䉌䉏䉎䇮ᒝ䈇ᔶ䉍䉇⧦
䈤㩷
bull ≮㙃ක≮ᯏ㑐䈻䈱ォ㒮䉕ឭ䈘䉏䉎䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᙍ䉍䉇ਇḩ㩷
bull Ꮧዋ∔ᖚ䉉䈋ᖱႎ䈏ਇ䈚䈩䈇䉎䈖䈫䉇㔍⸃䈭∔ᖚ䊜䉦䊆䉵䊛䈭䈬䈮䉋䉎䉇ਇ㩷
bull 䈭ේ䈏䉒䈎䉌䈭䈇䈖䈫䈮䉋䉎⧦䈤䉇䇸䈭䈟䋿䇹䇸䈬䈉䈚䈩䋿䇹䈫䈇䈉ᜬ䈤㩷
bull ળ䉇䈱䇱䈎䉌䈱䉕䉃ⷞ䈮ኻ䈜䉎䈫䉁䈬䈇䉇ᔶ䉍㩷
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈫䈇䉒䉏䈢䈫䈐䈱䇮䈱ኅᣖ䈻䈱ㆮવ䈱ᔃ㈩㩷
bull ᖚ䈏ᕆ䈮䈏䈪䈐䈭䈒䈭䉎䈭䈬䈱ᴫ䈪䇮ኅᣖ䈏⊛䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢႐ว䈱ਇ䉇䉴䊃䊧䉴㩷
bull ᖚ䈱䈮䈅䈢䉎႐䈫䈚䈩䈱䉴䊃䊧䉴䇮⊛ᜂ㩷
bull ᖚ䈏䈒䈭䈦䈢ᓟ䈱ኅᣖ䈱䈇ᔃcap䇮ᖤགྷ㩷
㧨ߩ∛ࡦࡊᗵᨴᕈߦ㑐ㅪߡߒ㧪
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈱ᗵᨴᕈ䈮ኻ䈜䉎ਇ䉇䈫䉁䈬䈇㩷
bull 䈬䈱ᐲ䈱ᗵᨴᕈ䈎䉒䈎䉌䈭䈇䈖䈫䈮䉋䉎ਇ䇮㩷
bull 䈱ᗵᨴ䈮㑐䈜䉎ਇ㩷
bull ᗵᨴ㒐䈱䈢䉄䈮䈱ᖚ䈫䈭䉎ᛒ䈇䉕䈘䉏䉎䈖䈫䈱ਇᔟᗵ㩷
bull ක≮䉇䈱䇱䈮䈍䈔䉎ᗵᨴᕈ䈮㑐䈜䉎ㆊᔕ䉇⸃䇮䈮䉋䈦䈩ᒁ䈐䈖䈘䉏䉎ᔶ䉍䇮⧦䈤䇮ਇᔟ
ᗵ㩷
bull ⸃䉇䉕ฃ䈔䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈖䈫䈎䉌䈱䇱䈮ኻ䈚䈩ᖚ䈱ᴫ䉕䉥䊷䊒䊮䈮䈜䈖䈫䈏䈪䈐䈭䈇䈖䈫䈮
䉋䉎䉴䊃䊧䉴㩷
bull ᴫ䉕䈦䈢ᣖ䉇䈱䇱䈏ᛴ䈒ᗵᨴᕈ䈱ਇ䈮ኻ䈚䈩䇮ᖚ䈱ኅᣖ䈏䉕䈦䈢䉍䈚䈢䉍䈚䈭䈔䉏䈳
䈭䉌䈭䈇䈖䈫䈮ኻ䈜䉎䉴䊃䊧䉴㩷
bull ⎬⤑⒖䈭䈬䈮䉋䉎ᗵᨴ䈏ේ䈪ኅᣖ䈏䊒䊥䉥䊮∛䉕⊒prop䈚䈢䈫䈐䈱ᔶ䉍䉇ήᔨ䈘䇮䉇䉎䈞䈭䈘䈭䈬䈱ᗵᖱ㩷
bull ᚻⴚ䈭䈬䈪ᗵᨴ䈚䈩䈇䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈫વ䈋䉌䉏䈢႐ว䈱䉴䊃䊧䉴䇮ਇ䇮ᔶ䉍㩷
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛ኅ䈱ᧂ⊒prop䈮䈍䈇䈩䇮ㆮવ䈚䈩䈇䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈱䈪䇮䈱∔ᖚ䈪ᄖ⑼ᚻⴚ䉕ฃ䈔䉎
䈫䈐䈭䈬䈮䈲ᗵᨴ㒐䈱䈢䉄䈮ක≮䈮વ䈋䉎䉋䈉䈮䈫䈇䈦䈢ᵈᗧ䉕䈘䉏䉎䈖䈫䈮䈉ਇ䇮ਇᔟᗵ㩷
䇱䈲ᴫ䈮䉋䉍䇱䈭ᔃℂᴫ䈮䈅䉎䈏䇮ක≮䈏৻⥸⊛䈮䉋䈒䉌䉏䉎ᴫ䉕䈦䈩䈍䈒䈖䈫䈪ᖚኅᣖ䈮ኻ
䈜䉎ℂ⸃䈏䉁䉎䇯䉁䈢䇮ᖚኅᣖ⥄り䉅ห䈛䉋䈉䈭ᴫ䈮䈅䉎䇱䈱ᴫ䉕䉎䈖䈫䈪䇮䇸⥄ಽ䈲䈵䈫䉍䈪䈲䈭䈇䇹䇸ห
䈛䉋䈉䈮ᕁ䈦䈩䈇䉎䉅䈇䉎䈱䈣䇹䈫ᗵ䈛䉎䈖䈫䈏䈪䈐䉎䇯⥄ಽ䈫䈲䈭䉎ᜬ䈤䉅䈅䉎䈖䈫䉕䈦䈩䇮ⷞ㊁䈏ᐢ䈏䉎႐ว
䉅䈅䉎䇯䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䈭䈬䈱ᒰ䈱ᵴേ䈮ෳട䈚䈢䉍䇮ㆊ䈱ᖚኅᣖ䈱ᗧᩏ䈱ႎ๔䈭䈬
䉕䈢䉍䈜䉎䈖䈫䈪䇮ห䈛䉋䈉䈭႐䈮䈇䉎䈢䈤䈏䈬䈱䉋䈉䈭ᜬ䈤䈪䈇䉎䈱䈎䉎䈖䈫䉅ᗧ⟵䈪䈅䉎䇯
本文id6indd 35本文id6indd 35 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ωг㧚ࡦࡊ∛ᖚߩኅᣖࠍኻߚߒߣ߈ขࠅᩏࠄ߆ᓧߚࠇࠄⷐᦸߩ 1 2 4
䋼⸻≮႐䈱ක≮䈮ኻ䈚䈩䋾㩷
bull ᖚ䈱ᕆỗ䈭∛䈱ᖡൻ䈮ኻ䈚䈩䇮ኅᣖ䈮䈩䈇䈰䈇䈮䈚䊐䉤䊨䊷䈚䈩䈾䈚䈇㩷
bull ∛㒮䈏䇮∛䈮ኻ䈚䈩ℂ⸃䉕䉄䇮ㆊ䈭ᗵᨴ㒐䈭䈬䈪ኅᣖ䈱り⊛䊶⊛ᜂ䉕Ⴧ䉇䈘䈭䈇䉋䈉䈮ข
䉍䉖䈪䈾䈚䈇㩷
bull ⸻ᢿ䉕䈚䈢∛㒮䈪䈪䈐䉏䈳ᦨᦼ䉁䈪㒮䈘䈞䈩䈾䈚䈇䈏䇮ήℂ䈪䈅䉏䈳䈠䈱ᓟ䉅ᖱႎ䉕䈜䉎䈭䈬ജ䈮䈭䈦䈩
䈾䈚䈇㩷
䋼䉇ෘഭ⋭䈮ኻ䈚䈩䋾㩷
bull ฃ䈔䉏∛㒮䉕Ⴧ䉇䈚䈩䈚䈇㩷
bull ฦᐲ䉕䈜䉎㓙䈮䇮∛䈱ᄌൻ䈏ᕆㅦ䈭䈱䈪䇮ᚻ䈐䉕ㅦ䉇䈎䈮ⴕ䈦䈩䈚䈇㩷
bull කᏧ䉇⋴Ꮷ䈱ኻᔕ䈏৻ቯ䈱䊧䊔䊦䈮⥋䉎䉋䈉䈮ᖱႎឭଏ䇮ᢎ䉕ⴕ䈦䈩䈾䈚䈇
㧔㧕ᖱႎឭଏߩలታߪᔃℂᡰេࠆߥߣ 1 2 3 4
䈲䇮䈢䈫䈋෩䈚䈇ᴫ䈪䉅ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈩䈇䉎䈫ᗵ䈛䉌䉏䉎䈫䈐䈱䈾䈉䈏䇮ᜬ䈤䈏⪭䈤䈒䈖䈫䈏
ᄙ䈇䇯ᓥ䈦䈩䇮䊒䊤䉟䊋䉲䊷䈱䉁䉅䉌䉏䈢႐ᚲ䈫㑆䉕䉅䈉䈔䈩䇮∔ᖚ䈮㑐䈚䈩ᱜ䈪චಽ䈭ᖱႎ䉕㓝䈘䈝
䈮䉒䈎䉍䉇䈜䈇⪲䈪વ䈋䉎䈖䈫䈏䇮ᄢ䈐䈭ᔃℂᡰេ䈫䈭䉎䇯⸻ᢿᒰೋ䈲㗡䈏䈦oplus䈮䈭䈦䈩䈏㗡䈮
䉌䈭䈇႐ว䉅䈅䉎䈱䈪䇮৻ᐲ䈚䈢䈖䈫䈪䉅વ䉒䈦䈩䈇䉎䈎㓐䈚䈭䈏䉌ᔅⷐ䈮ᔕ䈛䈩ᐲ䈪䉅
䈚䇮⇼䈮ኻ䈚䈩ৼካ䈮䈋䈩䈇䈒䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯ᒰ䇸䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䇹䉕
䈚䈢䉍䇮㔍∛ᖱႎ䉶䊮䉺䊷䈱䉰䉟䊃䉇䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䉟䊃䈭䈬䈱ᖱႎ䉕વ䈋䈢䉍䈜䉎䈖䈫䉅䈪䈅䉎
䋨㸍-3䋩䇯
Ωг㧚ߦ∛ࡦࡊ㑐ࠆߔᖱႎࠨ
٤䊒䊥䉥䊮∛䈱䊖䊷䊛䊕䊷䉳 httpprionuminjpindexhtml
٤㔍∛ᖱႎ䉶䊮䉺䊷䈱∔ᖚᖱႎ䊖䊷䊛䊕䊷䉳 䊒䊥䉥䊮∛䋨䋱䋩䉪䊨䉟䉿䊐䉢䊦䊃䊶䊟䉮䊑∛䋨CJD䋩 httpwwwnanbyouorjpentry80
䊒䊥䉥䊮∛䋨䋲䋩䉭䊦䉴䊃䊙䊮䊶䉴䊃䊨䉟䉴䊤䊷䊶䉲䊞䉟䊮䉦䊷∛䋨GSS䋩 httpwwwnanbyouorjpentry88
䊒䊥䉥䊮∛䋨䋳䋩⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop䋨FFI䋩 httpwwwnanbyouorjpentry51
٤䊒䊥䉥䊮∛ᖚኅᣖ䈱ᣇ䇱䇮䊒䊥䉥䊮∛䈱䊥䉴䉪䈱ਇ䈱䈅䉎ᣇ䇱䈻䈱䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫 䋨䊒䊥䉥䊮∛䊖䊷䊛䊕䊷䉳䋩 httpprionuminjpprioncounselinghtml
٤䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䋨ᣣᧄ䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdnetjp
٤CJD Support Network䋨⧷䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdsupportnet
٤Creutzfeldt-Jakob Disease Foundation䋨䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdfoundationorg
本文id6indd 36本文id6indd 36 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㧔㧕ߥޘኾ㐷ߩㅪ៤߇ᗧ⟵ 4
䇱䈱ᔃℂળ⊛ᡰេ䈮䈧䈇䈩䈋䉎㓙䈮䈲䇮කᏧ䇮⋴䈱䈾䈎䇮ᔃℂኾ㐷䇮ක≮䉸䊷䉲䊞䊦䊶
䊪䊷䉦䊷䈭䈬䈏ട䉒䈦䈩䈚ว䈇䇮ኒ䈮ㅪ៤䈚䈩䈇䈒䈖䈫䈏ᓎ䈮䈧䈖䈫䈏ᄙ䈇䇯ㆮવᕈ䈏⇼䉒䉏䉎prop
䈪䈲䇮⥃ᐥㆮવኾ㐷ක䉇ቯㆮવ䉦䉡䊮䉶䊤䊷䈫䈱ㅪ៤䉅ᦸ䉁䉏䉎䇯㩷
㧔㧕ᛥߟ߁ᘒޔߪ߈ߣࠆࠇࠊ⇼߇⑼කࠆߔ⋦ߦ 1
ᖚ䊶ኅᣖ䈮䈍䈇䈩䇮㘩ਇᝄ䇮㘩ㆊᄙ䉇䇮ਇ䇮ㆊᄙ䇮ಽ䈱ᄌേ䇮䈠䈱䇮ᛥ䈉䈧ᘒ䈏⇼
䉒䉏䉎ᴫ䈏䉂䉌䉏䈢႐ว䈲䇮⑼ක䉇ᔃ≮⑼ක䈮⋧䈜䉎䇯䊒䊥䉥䊮∛䈮⋥㕙䈚䈩㘩ਇᝄ䉇ਇ
䈭䈬䈏䉂䉌䉏䉎䈖䈫䈲䈅䉎ᐲ䈲ᱜᏱ䈭ᔃℂᔕ䈪䈅䉎䈏䇮䈠䉏䈏䈮ᒝ䈎䈦䈢䉍㐳䈒䈇䈢䉍䈚䈢
႐ว䈮䈲⑼⊛ᴦ≮䈏䈭႐ว䉅䈅䉎䇯䊒䊥䉥䊮∛ᖚ䊶ኅᣖ䈮⋥ធធ䈜䉎ක≮䈲䇮䈇䈧䈪䉅䈠䈉
䈚䈢ኾ㐷ኅ䈏น䈪䈅䉎䈖䈫䉕વ䈋䈭䈏䉌䇮㘩䉇䈱㗴䉇ಽᄌേ䈭䈬䈱ళ䉕䉼䉢䉾䉪䈚䇮
ᔅⷐ䈮ᔕ䈛䈩ኾ㐷ኅ䈮⋧䈜䉎䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯㩷
ᢥ₂
1 ᥓ⧷ሶ䋮ᖚ䊶ኅᣖ䈮ኻ䈜䉎ᔃℂળ⊛ᡰេ䋨䋱ㇱ䊒䊥䉥䊮∛䋬Σ䋮䊍䊃䊶䊒䊥䉥䊮∛䋮21䋩䋮ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄㔍ᴦᕈ∔ᖚస䇸䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䋨䋩䋮䊒䊥䉥䊮
∛䈫ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䋮㊄ේemsp䋻2010䋮pp213-219䋮
2 ᥓ⧷ሶ䋮୶ℂ⊛㗴䈫ᔃℂᡰេ䋨11䋩 䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008ᐕemsp䋩䋬ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄䊶㔍ᴦᕈ∔ᖚస 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䋨ਥછ Ỉ⧷
ᵗ䇮㓸છ 㤥ጤ⟵ਯ䋩䋮2008 pp123-140䋨䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䈱䊖䊷䊛
䊕䊷䉳䈭䈬䈎䉌䉻䉡䊮䊨䊷䊄น䋩httpprionuminjpguidelineindexhtml
3 ᥓ⧷ሶ 䊒䊥䉥䊮∛ᖚኅᣖ䈱ᣇ䇱䈻䈱䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫ᣣᧄ⥃ᐥ 2007 65 1447-1453
4 ᥓ⧷ሶ 䊒䊥䉥䊮∛ᖚ䊶ኅᣖ䈱ᔃℂળ⊛䉰䊘䊷䊃䉲䉴䊁䊛䈮ኻ䈜䉎ኤ ෘഭ⑼ቇഥ㊄㔍ᴦ
ᕈ∔ᖚస㩷 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ ᐔᚑ 17ᐕᐲ䊶ಽᜂႎ๔ᦠ
䋨ઍ Ỉ⧷ᵗ䋩 2006 pp99-111
本文id6indd 37本文id6indd 37 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ϊ㧚ߩ∛ࡦࡊᗵᨴ㒐
䊒䊥䉥䊮∛䈱ᗵᨴ㒐䈮䈧䈇䈩䈲䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹
䈮 䉋 䈦 䈩 䇸 䊒 䊥 䉥 䊮 ∛ ᗵ ᨴ 㒐 䉧 䉟 䊄 䊤 䉟 䊮 䋨 2008 ᐕ ᐲ emsp 䋩 䇹 䈏 㐿 䈘 䉏 䈩 䈇 䉎
䋨httpprionuminjpguidelineindexhtml䋩䇯䈖䈱䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈮ၮ䈨䈇䈩ᗵᨴ㒐䉕ⴕ䈉䈖䈫䉕ផᅑ䈜䉎䇯
ᧄ䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈪䈲䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008 ᐕᐲemsp䋩䇹䈱⋡ᰴ䉕એਅ䈮䈜䉎䇯
䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008 ᐕᐲemsp䋩
1
2 㕖ଚⷅ⊛ක≮ⴕὑ䈫⋴䉬䉝
3 䊒䊥䉥䊮䈱Ṍ⩶
4 CJD 䈎䈎ਇ䈱ᖚ䈱䊊䉟䊥䉴䉪ᚻᛛ䈮䈇䉌䉏䈢ᚻⴚ᪾䈮ኻ䈜䉎ಣℂᣇᴺ
5 ᶖൻⷞᬌᩏ
6 ᄖ⑼ᚻⴚ
7 ᱤ⑼ᴦ≮
8 ⑼ᴦ≮
9 ᢛᒻᄖ⑼ᴦ≮
10 ೬ᬌ䊶∛ℂᮡᧄ
11 ୶ℂ⊛㗴䈫ᔃℂᡰេ
12 ળ⊛㗴
ઃ 䊊䉟䊥䉴䉪ᚻᛛ䈮䈇䈢ᚻⴚ䉕ળ䈜䉎 CJD ᰴᗵᨴ㒐䈮䈧䈇䈩
CJD ᰴᗵᨴ㒐䈮㑐䈜䉎ኻᬌળ
本文id6indd 38本文id6indd 38 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ϋ㧚⸻≮ᡰេ
ࠆࠃߦ⸻≮ᡰេ
ࡍࡓࡎ
㩷 䇸䊒䊥䉥䊮∛䈍䉋䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈫䇸䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈫ᗵᨴ
㒐䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈲䇮ਔวห䈪䊖䊷䊛䊕䊷䉳䋨httpprionuminjpindexhtml䋩䉕㐿䈚䇮ᧄ
䉧䉟䊄䊤䉟䊮䉕䉃ฦ䉧䉟䊄䊤䉟䊮䉇ᦨᣂ䈱ᚑᨐ䈭䈬䉕ឭଏ䈚䈩䈇䉁䈜䇯㩷
amp ᆔຬળࡦࡌࠨ
䊒䊥䉥䊮∛䈱ቯ∔ᖚᴦ≮䈮䈍䈔䉎ක≮ฃઃ䉕䈘䉏䈢prop䇮ਅ⸥䈱㜑ᶧ
ᬌᩏ䉇䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶᬌᩏ䉕Ꮧᦸ䈘䉏䈢prop䇮ᗵᨴpropᴺ䈮ၮ䈨䈒ዯ䈔䈏䈅䉍ਥᴦක䈏⸻≮ᡰេ䉕
Ꮧᦸ䈘䉏䈢prop䈏 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળ䈮⊓䈘䉏䉁䈜䇯䈱 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬ䈫ฦㇺ
ᐭ⋵䈱CJDᜂᒰኾ㐷ක䈏ᩏ䉕ⴕ䈦䈢ᓟ䇮CJD䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળ䈮䈩⸻ᢿ䈏ᬌ䈘䉏䇮䈠䈱ᨐ䈏
ਥᴦක䈮ႎ๔䈘䉏䉁䈜䇯
䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䈪ᡰេ䈏ᔅⷐ䈭䈲䇮ਅ⸥ CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળോዪ䈮䈗⋧ਅ䈘䈇䇯
ㅪవ 䋺 CJD䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળോዪ
੩ක⑼ᱤ⑼ᄢቇᄢቇ㒮කᱤቇว⑼㩷 ∛ᘒቇ䋨⑼ቇ䋩ಽ㊁
䇾113-8519㩷 ੩ㇺᢥ੩ḡፉ1-5-45
TEL䋺03-3813-6111 㩿7254㪀㩷 FAX䋺03-5803-0169
E-mail prionurotmdacjp
httpprionuminjpsurveyindexhtml
amp ᆔຬળࡦࡦ
䊒䊥䉥䊮∛䉕⊒propᓟ䈮䊒䊥䉥䊮∛䈱વ䈮㑐䉒䉎䉋䈉䈭ଚⷅ⊛䈭ක≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢႐ว䈮䇮䈠䈱ක
≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢ක≮䉕䈚䈩ක≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢prop䉕⊓䈚䇮䈠䈱ᓟ䈱ㆊ䉕⋙ⷞ䈚䉁䈜䇯㩷
ㅪవ 䋺 CJD 䉟䊮䉲䊂䊮䊃ᆔຬળോዪ
੩ᄢቇᄢቇ㒮කቇ⑼㩷 ᄖ⑼ቇ
䇾113-8655㩷 ੩ㇺᢥ੩ᧄㇹ 7-3-1
TEL䋺03-5800-8848㩷㩿⋥ㅢ㪀㩷 FAX䋺03-5800-8849
httpprionuminjpsurveyindexhtml
㩷
วหᆔຬળ∛ࡦࡊ
䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䈱ᡰេ䉕ⴕ䈇䉁䈜䇯㩷㩷
ㅪవ 䋺 ጤᚻක⑼ᄢቇ කᱤวᚲ㩷 㜞႐MRI⸻ᢿ䊶∛ᘒㇱ㐷
䇾020-8505㩷 ጤᚻ⋵⋓ጟᏒਣ19-1
TEL䋺019-651-5111 㩿3660䇮3733㪀 FAX䋺019-622-1091
ㅪవ 䋺 ᓼፉᄢቇᄢቇ㒮 䊓䊦䉴䊋䉟䉥䉰䉟䉣䊮䉴ㇱ ⑼ቇಽ㊁⸻ᢿ⑼ 䇾770-8503㩷 ᓼፉ⋵ᓼፉᏒ⬿ᧄ 3-18-15
TEL䋺088-633-9283㩷 FAX䋺088-633-7174
本文id6indd 39本文id6indd 39 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
oslashacute OGTHORNCcedilmicro sup2
ɿŬņľʹʴ˛ƕʻțġ˓Ęđʦ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ɚAringiexclshybshyɍʄ ograveĽIordfȔĹshyěsup2
ʖ852-8523ʄ ɚAringƨɚAringEgraveĴ1-12-4ʄ ɚAringiexclshybshyɍʄ ƴń8F
TEL095-819-7059ʄ FAX095-819-7060
E-mail satoh-prionnagasaki-uacjp
httpwwwmednagasaki-uacjpmmicmbprionindexhtml
ʄ
T[I]THORNCcedilethgshylaquo
˛ȃƝɋordfņľʹʴ˛ƕʻțġ˓Ęđʦ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ĸ`iexclshyiexclshyɢbshyNjưƿƹʄ ƕoacuteƷǐshyIɓ
ʖ980-8575 ʄ sup3ƨrEgraveɲȀaĨɥƍ 2-1
TEL022-717-8147 ʄ FAX022-717-8148
E-mail kitamotomedtohokuacjp
httpwwwprionmedtohokuacjp
ʄ
AgraveT[I]THORNCcedil=GHMO]SPRaumlcopy
FǑǬǏǛ˓˗˙˧˫˿ˮ˲ŢʹʴƐEuml˛ȃƝʻįżʑʛˌʿʻțġ˓ȅʘ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ĸ`iexclshyiexclshyɢbshyNjưƿƹʄ ƕoacuteƷǐshyIɓ
ʖ980-8575 ʄ sup3ƨrEgraveɲȀaĨɥƍ 2 -1
TEL022-717-8147 ʄ FAX022-717-8148
E-mail kitamotomedtohokuacjp
httpwwwprionmedtohokuacjp
oumlAtildeN]O_ugravenEacuteeumlsup2coumlAtildeqEumlOgraveeumluacute
˛ƕʈ˟˖˯˾˘˲ˣ˿ƕCJD
CJDƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry80
CJDțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry240
CJD FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry385
˛ƕʉˢ˧˲˧˲˖˧˥˖˜ƕʅGSSʆʄ
GSSƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry88
GSSțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry247
GSS FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry386
˛ƕʊǵŖecircmicroĤecircƪƖʅFFIʆʄ
FFIƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry51
FFIțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry213
FFI FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry387
㜑ᶧ ⰮoplusⰮoplusቯ4637ޔ+ ᴺ
㜑ᶧᬌᩏ䈮䈩䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䉕ᡰេ䈚䉁䈜䇯㩷
本文id6indd 40本文id6indd 40 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ά㧚㓸
ේ
BSE bovine spongiform encephalopathy ᶏprop
CJD Creutzfeldt-Jakob disease Creutzfeldt-Jakob ∛
CWD chronic wasting disease ᘟᕈᶖᕈ∔ᖚ
dCJD dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob
disease ⎬⤑⒖ᓟ Creutzfeldt-Jakob ∛
DWI diffusion weighted image ᢔᒝ
FFI fatal familial insomnia ⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop
GSS Gerstmann-Straumlussler-Scheinker disease Gerstmann-Straumlussler-Scheinker ∛
PPS pentosan polysulfate ࠚࡈࠨࡐࡦࠨࡦࡍ
PrP prion protein ࡦࡊⰮoplus
PrPc cellular prion protein ᱜᏱࡦࡊⰮoplus
PrPSc scrapie prion protein ᏱࡦࡊⰮoplus
PSD periodic synchronous discharge ᦼᕈหᦼᕈ㔚
RT-QUIC real-time quaking-induced conversion ᏱࡦࡊⰮoplus㜞ᗵᐲჇᴺ
TSE transmissible spongiform encephalopathies વᕈᶏprop
vCJD variant Creutzfeldt-Jakob disease ᄌ Creutzfeldt-Jakob ∛
WHO World Health Organization ஜᯏ
本文id6indd 41本文id6indd 41 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
プリオン病診療ガイドライン20142014年 3月 7日 発行
編 集厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）
プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する調査研究班
厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）プリオン病のサーベイランスと感染予防に関する調査研究班
発 行厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）
プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する調査研究班
厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）プリオン病のサーベイランスと感染予防に関する調査研究班
研究班事務局金沢大学大学院医薬保健学総合研究科 脳老化神経病態学（神経内科学）内
920-8640 石川県金沢市宝町 13-1電話 076-265-2293 FAX 076-234-4253
東京医科歯科大学大学院医歯学総合研究科 脳神経病態学（神経内科学）分野内113-8519 東京都文京区湯島 1-5-45
電話 03-3813-6111（内線7254） FAX 03-5803-0169
本文id6indd 42本文id6indd 42 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
D⸻ ᢿ
䇼䉰䊙䊥䊷䇽㩷
bull ㆮ વ ᕈ 䊒 䊥 䉥 䊮 ∛ 䈲 ㆮ વ ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛ 䋨 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷 㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷 㪚㪡㪛 䋩 䇮
㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛䋨㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㪑㩷 㪞㪪㪪䋩䇮⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇ
prop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷㪝㪝㪠㪀䈮ಽ㘃䈘䉏䉎䇯㩷
bull ᧄ䈱ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈪䈲ኅᣖᱧ䈏䈭䈇䉺䉟䊒䈏ᄙ䈇䈱䈪⸻ᢿ䈮䈲ㆮવሶᬌ䈏ᔅ㗇䈪䈅䉍䇮ฦ
ᄌ䈱㗫ᐲ䈲 㪭㪈㪏㪇㪠䇮㪧㪈㪇㪉㪣䇮㪜㪉㪇㪇㪢䇮㪤㪉㪊㪉㪩䇮㪛㪈㪎㪏㪥 䈱㗅䈮ᄙ䈇䇯㩷
bull 㪭㪈㪏㪇㪠 䉇 㪜㪉㪇㪇㪢 䈪䈲㗡ㇱ㪤㪩㪠㩷ᢔᒝ㩿㪻㫀㪽㪽㫌㪸㫀㫆㫅㩷㫎㪼㫀㪾㪿㫋㪼㪻㩷 㫀㫄㪸㪾㪼㪑㩷㪛㪮㪠㪀䈪䇮ᄢ⊹䉇ၮᐩᩭ
䈮㜞ାภᄌൻ䉕䉄䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮㪧㪈㪇㪉㪣 䉇 㪜㪉㪇㪇㪢 䈪䈲ኅᣖᱧ䉕䉄䈢ᵈᗧ䈇∛ᱧ䈱ข䉇䇮
㜑ᶧᬌᩏ䈮䈍䈔䉎 㪈㪋㪄㪊㪄㪊 Ⱞoplus䇮㜑ᶧ䈱Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㜞ᗵᐲჇᴺ䋨㫉㪼㪸㫃㪄㫋㫀㫄㪼㩷
㫈㫌㪸㫂㫀㫅㪾㪄㫀㫅㪻㫌㪺㪼㪻㩷㪺㫆㫅㫍㪼㫉㫊㫀㫆㫅㩷㪑㩷㪩㪫㪄㪨㪬㪠㪚䋩ᬌᩏ䈭䈬䈏䈪䈅䉎䇯㩷
bull 㪧㪈㪇㪌㪣 䉇 㪛㪈㪎㪏㪥 䈱 㪝㪝㪠 䈪䈲ᓽ⊛䈭⥃ᐥprop䈏ෳ䈮䈭䉎䈫ᕁ䉒䉏䉎䇯㪭㪈㪏㪇㪠 䈲ᓽ⊛䈭䌍䌒䌉
䈎䉌㐓䈚䈉䉎႐ว䈏䈅䉎䈏䇮㪤㪉㪊㪉㪩 䈲ㆮવሶᬌ䉕䈚䈭䈇䈫ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䈫䈱㐓䈲䈪䈐䈭䈇䇯
ᧄޣ ᢥޤ
⥃ᐥ∛䈮䉋䉍ㆮવᕈ CJD䇮GSS䇮FFI 䈮ಽ㘃䈘䉏䈩䈇䉎㩿㸊-2㪀㪈䇯P102L ᄌ䈪䈲 CJD 䈱prop䉕
๒䈜䉎႐ว䈪䉅 GSS 䈫䉖䈪䈇䉎 2 3䇯ᧄ䈱ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈪䈲ኅᣖᱧ䈏䈭䈇䉺䉟䊒䈏ᄙ䈇䈱䈪⸻ᢿ
䈮䈲ㆮવሶᬌ䈏ᔅ㗇䈪䈅䉎 4䇯ㅒ䈮䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨prion protein PrP䋩ㆮવሶᏱ䈏䈅䉍prop䈏䈅
䈦䈩䉅䊒䊥䉥䊮∛䈪䈭䈇䈖䈫䈏䈅䉎䈱䈪䇮⸻ᢿ䈱㓙䈮䈲ᵈᗧ䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䇯ᧄ䈮ᄙ䈇∛䉕એਅ䈮⸃
䈜䉎䇯ㆮવᕈ CJD 䈱⸻ᢿၮḰ䈲 CJD 䈱ኅᣖᱧ䉕䈜䉎䈎䇮䈅䉎䈇䈲 CJD 䉕䈐䈢䈜 PrP ㆮવሶᄌ䉕
䈜䉎prop䈪䇮⥃ᐥprop䈲ቅ⊒ᕈ CJD 䈮Ḱ䈝䉎䇯
本文id6indd 21本文id6indd 21 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Φㆮવᕈߢ∛ࡦࡊႎ๔ࠆߡࠇߐਥࡦࡊߥⰮoplus2T2ㆮવሶᄌߣ⥃ᐥ∛ℂ
PrP ㆮવሶᄌ ਥ䈭⥃ᐥ∛ℂ㩷 ᢥ₂
䉮䊄䊮 㪌㪈㪄㪐㪈 㗔䈱䊕
䊒䉼䊄ᓳ㈩ㇱ䈻䈱
㪏㩷㪄㩷㪎㪉 䉝䊚䊉ᝌ䇮㪈㪍
䉝䊚䊉ᄬ
CJD 䉇㪞㪪㪪 䉺䉟䊒䈱∛ᘒ䈭䈬ᄙᓀ䈭⥃ᐥ∛ℂ 㪦㫎㪼㫅㩷㪈㪐㪏㪐㩷㪌㪃㩷㪞㫆㫃㪻㪽㪸㫉㪹㩷
㪈㪐㪐㪈㩷㪍㪃㩷㪞㫆㫃㪻㪽㪸㫉㪹㩷㪈㪐㪐㪊㩷㪎㪃㩷
㪣㪸㫇㫃㪸㫅㪺㪿㪼㩷㪈㪐㪐㪌㩷㪏㪃㩷㫍㪸㫅㩷㪞㫆㫆㫃㩷
㪈㪐㪐㪌㩷㪐㪃㩷㪙㪼㪺㫂㩷㪉㪇㪇㪈㩷㪈㪇㪃㩷㩷
P102L GSS 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪟㫊㫀㪸㫆㩷㪈㪐㪏㪐㩷㪈㪈㪃㩷㩷
P105L GSS 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪢㫀㫋㪸㫄㫆㫋㫆㩷㪈㪐㪐㪊㩷㪈㪉㪃㩷㩷
A117V-129M GSS 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪛㫆㪿㪄㫌㫉㪸㩷㪈㪐㪏㪐㩷㪈㪊㪃㩷㩷
D178N-129M FFI 䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪤㪼㪻㫆㫉㫀㩷㪈㪐㪐㪉㩷㪈㪋㪃㩷㩷
D178N-129V ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ㩷 㪞㪸㫄㪹㪼㫋㫋㫀㩷㪈㪐㪐㪌㩷㪈㪌㪃㩷㩷
V180I 㪚㪡㪛䈫Ყセ䈚䈩ᓢ䈭ㅴⴕ䇮ᶏᄌൻ㜞ᐲ 㪢㫀㫋㪸㫄㫆㫋㫆㩷㪈㪐㪐㪊㩷㪈㪉㪃㩷㩷
E200K ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪞㫆㫃㪻㪾㪸㪹㪼㫉㩷㪈㪐㪏㪐㩷㪈㪍㪃㩷㩷
V210I ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪧㫆㪺㪺㪿㫀㪸㫉㫀㩷㪈㪐㪐㪊㪈㪎㪃㩷㩷
M232R ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ䈅䉎䈇䈲Ყセ⊛ᓢ䈭ㅴⴕ䉕㩷
䈜
㪢㫀㫋㪸㫄㫆㫋㫆㩷㪈㪐㪐㪊㩷㪈㪉㪃㩷㩷
8+ ᄌ amp
㗡ㇱ MRI 䈏䈪䈅䉍䇮DWI 䈪䈲䈾䈿䈮ᓟ㗡⪲䈫ਛᔃḴ೨ᓟ䉕㒰䈇䈢䈮ᄢ⊹䈮䊥䊗䊮
䇮ၮᐩᩭ䈮ᏀฝᏅ䈱䈅䉎㜞ାภ䈫䇮ᄢ⊹䈏ᶋ䈮䈜䉎䉕๒䈜䉎㩿㸊-3㪀䇯㜞㦂⊒prop
䈪䇮ೋ⊒prop䈲⸥ജ㓚ኂ䈏ᦨᄙ䈪䈅䉎䇯ᓢ䈭ㅴⴕ䈫ኅᣖᱧ䉕䈘䈭䈇䈖䈫䉋䉍 Alzheimer prop䈫
⸻ᢿ䈘䉏䈩䈇䉎䈖䈫䈏ᄙ䈇䇯ᵄᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨periodic synchronous discharge PSD䋩䈲 12䇮
㜑ᶧ 14-3-3 Ⱞoplus䈲 70䈱㓁ᕈ₸䈪䈅䉎䇯RT-QUIC ᴺ䈱㓁ᕈ₸䈲 37䈫ૐ䈒䈪䈲䈭䈇 4䇯
Φ8+ ᄌㆮવᕈ amp ߩ 4+ ᢔᒝ
2 ᄌ )55
㗡ㇱ MRI 䈪䈲ೋᦼ䈮䈲ᄌൻ䉕䉄䉎䈖䈫䈏ዋ䈭䈇䈢䉄䈪䈲䈭䈇䇯ᐔဋ⊒propᐕ㦂䈲 537 ᱦ䈫⧯䈇䇯
ቯ䈱䈮䈦䈩⊒prop䈜䉎ะ䈏䈅䉎䈖䈫䉇䇯ᶐㅘ₸䈏㜞䈇䈖䈫䉋䉍⸻䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎 4䇯㜑ዊᄌ
ᕈprop䈫⸻ᢿ䈘䉏䈩䈇䉎prop䉅ᄙ䈇䇯 90䈏ዊprop䈪⊒prop䈚䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈲 30䈪䉄䇮ਅ䈱
Ᏹᗵ䉕๒䈜䉎prop䉅䈅䉎 18䇯CJD 䈱∛䉕๒䈜䉎prop䉅ዋ䈭䈒䈭䈇䇯ᵄ PSD 䈲 23䋦䇮㜑
ᶧ 14-3-3 Ⱞoplus䈲 25䈏㓁ᕈ䈪䈅䉎䇯RT-QUIC ᴺ䈱㓁ᕈ₸䈲 88䈪䈪䈅䉎䇯GSS 䈱⸻ᢿၮḰ䉕
㸊-3 䈮䈚䈢䇯
本文id6indd 22本文id6indd 22 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Φ㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛䋨㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㪑㩷㪞㪪㪪䋩ߩ⸻ᢿၮḰ
㪈㪅 ታ䋨definite䋩䋺ㅴⴕᕈprop䇮ዊprop䇮orᕈኻ㤗∽䈭䈬䉕๒䈜䉎䇯䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ䈱ᄌ䈏䉄䉌
䉏䇮❱䈮䈍䈇䈩 GSS 䈮ᓽ⊛䈭∛ℂᚲ䉕䈜䉎䈎䇮䉁䈢䈲䉡䉢䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃ᴺ䈎notin❱ቇ⊛ᬌᩏ
䈮䈩Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈏ᬌ䈘䉏䈢䉅䈱䇯
㪉㪅 䈾䈿ታ䋨probable䋩䋺⥃ᐥprop䈫䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ䈱ᄌ䈲ታ䈫ห䈛䈪䈅䉎䈏䇮∛ℂᚲ䊶Ᏹ䊒䊥䉥
䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
㪊㪅 ⇼䈇䋨possible䋩䋺ኅᣖᱧ䈏䈅䉍䇮ㅴⴕᕈprop䉕๒䈚䇮ዊprop䈎orᕈኻ㤗∽䉕䈉䈏䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ
䈱ᄌ䉇∛ℂᚲ䊶Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
- ᄌ amp
prop䈲ฎቅ⊒ᕈ CJD 䈫㘃䈚䈩䈍䉍䇮ᕆㅦㅴⴕᕈ䈪䈅䉎䇯ᧄ䈪䈲ኅᣖᱧ䈏䈘䉏䈩䈇䉎䈲
54䈪䇮ቯ䈱䈮ᄙ䈇䈢䉄䇮⸻䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎 1 4䇯⊒propᐔဋᐕ㦂䈲 586 ᱦ䈫⧯䈇䇯ᵄ PSD
䈲 92䇮㗡ㇱ MRI 㜞ାภ䈲 94䇮㜑ᶧ 14-3-3 Ⱞoplus䈲 87䈪㓁ᕈ䈪䈅䉎䇯RT-QUIC ᴺ䈱㓁
ᕈ₸䈲 85䈪䈪䈅䉎 4䇯
4 ᄌ amp
ฎቅ⊒ᕈCJD䈫㘃䈜䉎ᕆㅦㅴⴕ䈫MM2-⊹䈱ᓢㅴⴕ䈏䈅䉎 4 19䇯ኅᣖᱧ䈲䈭䈇䈢
䉄䇮ㆮવሶᬌ䈏ᔅ㗇䈪䈅䉎 1 4䇯
ߩߘ
P105L ᄌ GSS 䈲ᧄ䈱䉂䈪ႎ๔䈘䉏䈩䈇䉎ᄌ䈪䇮⧯ᐕ䈪⊒prop䈚䇮㕖Ᏹ䈮ᓢ䈭ㅴⴕ䉕๒䈜䉎
䈏ᄙ䈇 4 20 21䇯ᄬprop䉇orᕈኻ㤗∽䉕䉄䉎䇯㗡ㇱ MRI 䉇ᵄ䈲㓁ᕈ₸䈏ૐ䈒䈪䈲䈭䈇䇯
D178N-129MM 䈲 FFI䇮D178N-129MV 䈲ฎ CJD 䈫䈘䉏䈩䈇䉎䈏䇮ᔅ䈝䈚䉅䈪䈐䈭䈇䉅䈅䉎22 23䇯⊒propᐕ㦂䈲ᐔဋ 523 ᱦ䈪䈅䉎䇯FFI 䈱⸻ᢿၮḰ䉕㸊-4 䈮䈚䈢䇯
Φг⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷㪝㪝㪠㪀㩷ߩ⸻ᢿၮḰ
㪈㪅 ታ䋨definite䋩䋺⥃ᐥ⊛䈮ㅴⴕᕈਇ䇮prop䇮ᗵ⥝ᅗᘒ䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮ዊᄬ䇮〝ᓽ䇮
ήേᕈή䈭䈬 FFI 䈫䈚䈩⋫䈚䈭䈇prop䉕๒䈚䇮PrP ㆮવሶ䈱䉮䊄䊮 178 䈱ᄌ䉕䈚䉮䊄䊮 129 䈏 MetMet䈪䈅䉎䇯䈘䉌䈮❱䈮䈍䈇䈩FFI䈮ᓽ⊛䈭∛ℂᚲ䉕䈜䉎䈎䇮䉁䈢䈲䉡䉢䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃ᴺ䈎notin❱ቇ
⊛ᬌᩏ䈮䈩Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈏ᬌ䈘䉏䈢䉅䈱䇯
㪉㪅 䈾䈿ታ䋨probable䋩䋺⥃ᐥ⊛䈮 FFI 䈫䈚䈩⋫䈚䈭䈇prop䉕๒䈚䇮PrP ㆮવሶ䈱䉮䊄䊮 178 䈱ᄌ䉕䈚䉮䊄䊮
129 䈏 MetMet 䈪䈅䉎䈏䇮∛ℂᚲ䊶Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
㪊㪅 ⇼䈇䋨possible䋩䋺⥃ᐥ⊛䈮FFI䈫䈚䈩⋫䈚䈭䈇prop䉕๒䈚䈩䈇䉎䈏䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶᄌ䉇∛ℂᚲ䊶
Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
ᢥ₂
1 Nozaki I Hamaguchi T Sanjo N Noguchi-Shinohara M Sakai K Nakamura Y et al Prospective 10-year surveillance of
human prion diseases in Japan Brain 2010 133 3043-3057
2 Webb TE Poulter M Beck J Uphill J Adamson G Campbell T et al Phenotypic heterogeneity and genetic modification
of P102L inherited prion disease in an international series Brain 2008 131 2632-2646
3 Wadsworth JDF Joiner S Linehan JM Cooper S Powell C Mallinson G et al Phenotypic heterogeneity in inherited
prion disease (P102L) is associated with differential propagation of protease-resistant wild-type and mutant prion protein
Brain 2006 129 1557-1569
4 Higuma M Sanjo N Satoh K Shiga Y Sakai K Nozaki I et al Relationships between clinicopathological features and
cerebrospinal fluid biomarkers in Japanese patients with genetic prion diseases PLoS One 2013 8 e60003
5 Owen F Poulter M Lofthouse R Collinge J Crow TJ Risby D et al Insertion in prion protein gene in familial
本文id6indd 23本文id6indd 23 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Creutzfeldt-Jakob disease Lancet 1989 1 51-52
6 Goldfarb LG Brown P McCombie WR Goldgaber D Swergold GD Wills PR et al Transmissible familial
Creutzfeldt-Jakob disease associated with five seven and eight extra octapeptide coding repeats in the PRNP gene Proc
Natl Acad Sci USA 1991 88 10926-10930
7 Goldfarb LG Brown P Little BW Cervenakova L Kenney K Gibbs CJ Jr et al A new (two-repeat) octapeptide coding
insert mutation in Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 1993 43 2392-2394
8 Laplanche JL Delasnerie-Laupretre N Brandel JP Dussaucy M Chatelain J Launay JM Two novel insertions in the
prion protein gene in patients with late-onset dementia Hum Mol Genet 1995 4 1109-1111
9 van Gool WA Hensels GW Hoogerwaard EM Wiezer JH Wesseling P Bolhuis PA Hypokinesia and presenile
dementia in a Dutch family with a novel insertion in the prion protein gene Brain 1995 118 1565-1571
10 Beck JA Mead S Campbell TA Dickinson A Wientjens DPMW Croes EA et al Two-octapeptide repeat deletion of
prion protein associated with rapidly progressive dementia Neurology 2001 57 354-356
11 Hsiao K Baker HF Crow TJ Poulter M Owen F Terwilliger JD et al Linkage of a prion protein missense variant to
Gerstmann-Straumlussler syndrome Nature 1989 338 342-345
12 Kitamoto T Amano N Terao Y Nakazato Y Isshiki T Mizutani T et al A new inherited prion disease (PrP-P105L
mutation) showing spastic paraparesis Ann Neurol 1993 34 808-813
13 Doh-ura K Tateishi J Sasaki H Kitamoto T Sakaki Y ProĺLeu change at position 102 of prinon protein is the most
common but not the sole mutation related to Gerstmann-Straumlussler syndrome Biochem Biophys Res Commun 1989
163 974-979
14 Medori R Tritschler HJ LeBlanc A Villare F Manetto V Chen HY et al Fatal familial insomnia a prion disease with a
mutation at codon 178 of the prion protein gene N Engl J Med 1992 326 444-449
15 Gambetti P Parchi P Petersen RB Chen SG Lugaresi E Fatal familial insomnia and familial Creutzfeldt-Jakob disease
clinical pathological and molecular features Brain Pathol 1995 5 43-51
16 Goldgaber D Goldfarb LG Brown P Asher DM Brown WT Lin S et al Mutations in familial Creutzfeldt-Jakob
disease and Gerstmann- Straumlussler -Scheinkers syndrome Exp Neurol 1989 106 204-206
17 Pocchiari M Salvatore M Cutruzzola F Genuardi M Allocatelli CT Masullo C et al A new point mutation of the prion
protein gene in Creutzfeldt-Jakob disease Ann Neurol 1993 34 802-807
18 Yamada M Tomimitsu H Yokota T Tomi H Sunohara N Mukoyama M et al Involvement of the spinal posterior horn
in Gerstmann-Straumlussler-Scheinker disease (PrP P102L) Neurology 1999 52 260
19 Shiga Y Satoh K Kitamoto T Kanno S Nakashima I Sato S et al Two different clinical phenotypes of
Creutzfeldt-Jakob disease with a M232R substitution J Neurol 2007 254 1509-1517
20 Iwasaki Y Kizawa M Hori N Kitamoto T Sobue G A case of Gerstmann-Straumlussler-Scheinker syndrome with the
P105L prion protein gene mutation presenting with ataxia and extrapyramidal signs without spastic paraparesis Clin
Neurol Neurosurg 2009 111 606-609
21 Yamada M Itoh Y Inaba A Wada Y Takashima M Satoh S et al An inherited prion disease with a PrP P105L mutation
clinicopathologic and PrP heterogeneity Neurology 1999 53 181-188
22 Zarranz JJ Digon A Atares B Rodriguez-Martinez AB Arce A Carrera N et al Phenotypic variability in familial prion
diseases due to the D178N mutation J Neurol Neurosurg Psychiatry 2005 76 1491-1496
23 Taniwaki Y Hara H Doh-Ura K Murakami I Tashiro H Yamasaki T et al Familial Creutzfeldt-Jakob disease with
D178N-129M mutation of PRNP presenting as cerebellar ataxia without insomnia J Neurol Neurosurg Psychiatry 2000
68 388
本文id6indd 24本文id6indd 24 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Χ㧚₪ᓧᕈࡦࡊ∛
C
䇼䉰䊙䊥䊷䇽㩷
bull ₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲䇮䊍䊃䈎䉌䊍䊃䈻䈱ᗵᨴ䈮䉋䈦䈩⊒∛䈚䈢䉍䇮ㅢᗵᨴprop䈫䈚䈩േ‛䈎䉌䊍䊃
䈻䈱ᗵᨴ䈮䉋䈦䈩䈖䉎䊒䊥䉥䊮∛䈪䈅䉎䇯㩷
bull ⊛䈮䈲䇮⎬⤑⒖䈭䈬䈮䉋䉎කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉇䇮䉡䉲ᶏprop㩷 㩿㪹㫆㫍㫀㫅㪼㩷 㫊㫇㫆㫅㪾㫀㪽㫆㫉㫄㩷
㪼㫅㪺㪼㫇㪿㪸㫃㫆㫇㪸㫋㪿㫐㪑㩷㪙㪪㪜㪀䈱ᄌ㪚㪡㪛㩷㩿㫍㪸㫉㫀㪸㫅㫋㩷㪚㪡㪛㪑㩷㫍㪚㪡㪛㪀䇮䊌䊒䉝䊶䊆䊠䊷䉩䊆䉝䈱䉪䊷䊦䊷䈭䈬
䈏䈖䈱₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈮ಽ㘃䈘䉏䈩䈇䉎䇯㩷
bull ₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲䊒䊥䉥䊮∛䈱ਛ䈪䈲Ყセ⊛⒘䈭䉅䈱䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᚒ䈏䈪䈲කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ਛ䈪䈮⎬⤑⒖ᓟ䈱 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䋨㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷
㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪚㪡㪛䋩䈏 㪈㪋㪇એሽ䈚䋨㪈㪐㪐㪐ᐕ 㪋䈎䉌䈱㪚㪡㪛䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈪 㪈㪐㪈㪌ਛ 㪏㪎䋩䇮
₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲ળ⊛䈮䉅ⴐⴡ䉅㊀ⷐ䈭㗴䈪䈅䉎䇯㩷
ᧄޣ ᢥޤ
₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉕䈠䉏䈡䉏කේᕈ䇮ㅢᗵᨴprop䈪䈅䉎 vCJD䇮㘩䈮䉋䉎䉪䊷䊦䊷䈮ಽ䈔䈩⸃
䈚䇮䈘䉌䈮ᓟ䈱㗴ὐ䉕䈕䈩䈍䈒䇯㩷
㩷
කේᕈࡦࡊ∛
කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈫䈚䈩ฬ䈭ႎ๔䈲䇮⤑⒖䈫䈚䈩䈘䉏䈩䈇䉎䈏 12䇮䈠䉏䉋䉍એ೨ᄖ⑼䈱ᚻ
ⴚ䈮䉋䈦䈩ᒁ䈐䈖䈘䉏䈢prop䈱ႎ๔䈏䈅䉎 3䇯䈠䈱䈾䈎䇮ᵄ⸥䈱ㇱ㔚䈮䉋䉎ᗵᨴ䈏ႎ๔䈘
䉏䈩䈇䉎 4䇯䈚䈎䈚䈭䈏䉌䇮䈖䉏䉌䈱ႎ๔䈲䇮ᐘ䈇䈮䉅ᢙฬ䈮䈫䈬䉁䈦䈩䈇䉎䇯කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱 100 ฬ䉕
䈋䉎䉝䉡䊃䊑䊧䉟䉪䈲䇮ਅ䊖䊦䊝䊮 5 6 7䈫⎬⤑⒖ 8䈪䈅䉎䇯೨䈲䇮䊐䊤䊮䉴䇮䉟䉩䊥䉴䇮䉕
ਛᔃ䈮䇮䈍䉅䈮ᚑ㐳䊖䊦䊝䊮䈏䊍䊃ਅ䈎䉌䈘䉏䈩䈇䈢Ბ㓏䈱䈪⊒∛䈚䈢䈏䇮ᐘ䈇䈮䈚䈩
ᚒ䈏䈪䈲ႎ๔䈏䈭䈒䇮ᓟ䈲ୟ⊛䈮ᚒ䈏䈪䈱ႎ๔䈏ᄙ䈇䈱䈪ᒁ䈐䈐ㅀ䈜䉎䇯
⒖ᓟ⤑⎬ޣ ޤamp
ਥ䈮ᄖ⑼䈱ᚻⴚᓟ䈚䈢⎬⤑䉕䈩䉖䈜䉎⋡⊛䈪䇮ᱫ䈎䉌ណข䈚䈢⎬⤑䈏䈘䉏䈩䈇䈢䇯
1987 ᐕએ೨䈮䈘䉏䈢⒖⎬⤑䋨ຠฬ䋺Lyodurareg䋩䈲䇮䊣䊷䊨䉾䊌䈱∛ℂ⸃೬䉇ᴺක⸃೬䈪
ᓧ䉌䉏䈢⎬⤑䉕䈚䈩䈍䉍⎬⤑䉕䈜䉎䊄䊅䊷䈫䈚䈩prop∔ᖚ䈏㒰ᄖ䈘䉏䈩䈍䉌䈝䇮䈘䉌䈮䊒䊥䉥
䊮Ṍ⩶ലᨐ䈱䈅䉎ൻ䊅䊃䊥䉡䊛ಣℂ䉅䈭䈘䉏䈩䈇䈭䈎䈦䈢䇯䈖䈱䉋䈉䈭⎬⤑䉕⒖䈘䉏䈢ᖚ䋨䊧䉲䊏䉣
䊮䊃䋩䈎䉌䇮ᚒ䈏䈪䈲 140 ฬ䉕䈋䉎 CJD ᖚ䈏⊒∛䈚䈩䈇䉎䇯⎬⤑⒖ᓟ CJDdura mater graft
associated CJD dCJDᖚ䈏䇮ᚻⴚ䈮⸻ᢿ䈘䉏䈩䈇䈢∛ฬ䉕㸋-1 䈮䉁䈫䉄䈢䇯propᢙ䈱ᄙ䈇㗅䈮∛
ฬ䉕⸥タ䈚䈢䈏䇮⊛䈮䉅Ყセ⊛ᓟ䈱⦟䈇∔ᖚ䈏ᄙ䈇䈖䈫䈏ᜰ៰䈘䉏䈩䈇䉎䈏䇮ᚒ䈏䈪䈲ⴊ
ⴚ䋨Jannetta ᚻⴚ䋩䉕ฃ䈔䈢ᖚ䈏Ყセ⊛ᄙ䈇䈖䈫䈏ᓽ䈪䈅䉎 9䇯⊒∛ᖚ䈲䇮ዋᢙ䈱ᄖ䉕
㒰䈇䈩䈠䈱ㆮવሶ䈲䈾䈿䈪䉮䊄䊮 129MetMet 䈪䈅䉎䈏䇮∛ℂቇ⊛䈮䉝䊚䊨䉟䊄㓁ᕈ䈏 30䋦೨
ᓟ䈮䉂䉌䉏䇮ᱷ䉍 70䋦䈲䉲䊅䊒䉴䈱Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusᴉ䉕䈐䈢䈜䌍䌍䋱䈫䈪䈐䈭䈇prop䈪䈅䉎 10䇯
䈘䉌䈮ᣂ䈢䈭⊒∛䈏䉅䉄䉌䉏䇮䈖䉏䉌䈱ᖚ䈲 20 ᐕએ䈱ẜફᦼ㑆䉕䈩⊒∛䈚䈩䈇䉎䇯
本文id6indd 25本文id6indd 25 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Χ㧚⎬⤑⒖ᓟ amp ߩᄖ⑼ᚻⴚࠍฃߩߚߌේ∔ᖚ
⎬⤑⒖䉕ฃ䈔䈢∛㩷 propᢙ㩷
㜑⤑㩷 㪉㪐㩷
enspᕈ㗻㕙orᡨ㩷 㪈㪐㩷
≌㩷 㪈㪎㩷
䉪䊝⤑ਅⴊ㩷 㪈㪈㩷
ᄢ䊶ዊⴊ㩷 㪏㩷
േ㕒ᄸᒻ㩷 㪎㩷
ਃcap㩷 㪎㩷
േ≜㩷 㪍㩷
⎬⤑ᄖ䊶⎬⤑ਅⴊ㩷 㪍㩷
ᄖ㩷 㪍㩷
䈠䈱㩷 㪉㪉㩷
ᄌ amp11
1985 ᐕ䈎䉌䈱⧷䈪䈱 BSE 䈱 epidemic 䈲䇮1993 ᐕ䈮䈲 BSE ⊒∛ᢙ 3 ઙએ䈫䈇䈉ᘒ䈮䉁䈪⥋
䉍䇮ᱷᔨ䈭䈏䉌 1995ᐕ䈎䉌䊍䊃䈪 vCJD䈫䈇䈉ᓥ䈮䈲䈭䈎䈦䈢ᣂ䈚䈇CJD䈏䈚䈢䇯ᒰೋ䈲䇮⧷䈱䉂
䈱⊒∛䈪䈅䈦䈢䈏䇮⧷䈎䉌䊣䊷䊨䉾䊌ฦ䈻䈱 BSE ᳪᨴ‐䈱ャ䈮䉋䈦䈩䇮ㆃ䉏䈩䊐䊤䊮䉴䈏䇮䉁䈢
ዋᢙ䈭䈏䉌䊣䊷䊨䉾䊌ฦ䈪⊒∛䈏䉄䉌䉏䈩䈇䉎䇯ὐ䈪䈲䇮180 ฬએ䈱ᖚᢙ䈮䈦䈩䈇䉎䇯
vCJD 䈲䇮ᓥ䈱 CJD 䈫Ყ䈼䈩䇮ਛᨔએᄖ䈱৻⥸⤳䈪䈱䊒䊥䉥䊮䈱䈭ሽ䈭䈬䇮৻⥸⤳
䈪䉅ᗵᨴᕈ䈏㜞䈇䈖䈫䈏䉌䉏䇮ᓟ䈱㗴ὐ䈫䈚䈩ᰴᗵᨴ䈱㒐ᱛ䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯䉁䈢䇮⑼ቇ⊛䈮䈲䉮
䊄䊮 129MetMet એᄖ䈱ㆮવሶ䈪䈱⊒∛䈏䈩䈒䉎䈱䈎䇮䈩䈐䈢႐ว䈲⸻ᢿၮḰ䈱ᄌᦝ䈭䈬䈏
ᔅⷐ䈮䈭䉎นᕈ䈏䈅䉍䇮ᓟ䉅䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯䉮䊄䊮 129MetMet 䈱 vCJD prop䈱䈭
䈎䈪䇮䉝䉳䉝䈮ᄙ䈇䉮䊄䊮 219GluLys 䈱ᄙᕈ䈏 2010 ᐕ䈮ႎ๔䈘䉏䈢 12䇯䈖䈱ᄙ䈪䈲䇮⥃ᐥprop䈲
䉮䊄䊮 219GluGlu䋨䉮䊄䊮 129MetMet䋩䈫ห䈛䈪䇮⸻ᢿၮḰ䉕ᄌᦝ䈞䈝䈫䉅⥃ᐥ⸻ᢿน䈪䈅䈦䈢䇯
䉪䊷䊦䊷13
Gajdusekඳ䈏䇮㔤㐳㘃䈻䈱વ䈮ᚑഞ䈚䈢䈖䈫䈮䉋䈦䈩ᗵᨴ䈜䉎䈖䈫䈏䉌䈎䈫䈭䈦䈢∔ᖚ䈪䈅䉎 14䇯
㘩ᘠ䈮䉋䈦䈩ᗵᨴ䈏ᚑ䈚䈢䈖䈫䈲䇮䈠䈱ᓟ䈱㘩ᱛភ⟎䈮䉋䈦䈩ᖚᢙ䈏ỗ䈚䈢䈖䈫䈎䉌
䈘䉏䈩䈇䉎䇯䉪䊷䊦䊷䈏䈱ᚒ䇱䈮䉅䈢䉌䈜ᢎ⸠䈲䇮㘩ᱛភ⟎䈎䉌 50 ᐕએㆊ䈚䈩䉅䇮䈇䉁䈣
䈮䉪䊷䊦䊷䈱⊒∛䈏䉄䉌䉏䉎䈫䈇䈉ὐ䈪䈅䉎 15䇯ᚒ䇱䈏₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ẜફᦼ㑆䉕䈋䉎䈪䇮50
ᐕ䈮䈍䉋䈹㐳ᦼ䈪䈅䉎䈫䈇䈉䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䈖䈫䉕䈚䈩䈇䉎䇯
ᓟߩ㗴ὐ
කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈪ㅀ䈼䈢䈱䈲䇮䉁䈪ᗵᨴḮ䈏䉌䈎䈫䈭䈦䈢prop䈪䈅䉎䇯㗴䈲䇮৻ᐲ⊒∛䈚䈢
කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ᄙ䈒䈲ቅ⊒ᕈCJD䈫⥃ᐥprop䊶ㆊ䈣䈔䈎䉌䈲䈪䈐䈭䈇䈫䈇䈉䈖䈫䈮䈅䉎䇯ᚒ
䈏䈪䈲䇮䊒䊥䉥䊮∛䈱⊒∛⋥೨䈮ᄖ⑼䉕ᆎ䉄䈫䈜䉎ᚻⴚ䉇ⴊ⊛ᬌᩏ䉕ฃ䈔䈩䈇䉎႐ว䈏ሽ䈚䇮
䊒䊥䉥䊮∛䈱ᰴᗵᨴ䈏 ᔨ䈘䉏䈩䈇䉎䇯⊛䈮䉅䇮䈖䈱䉋䈉䈭ᰴᗵᨴ䉕㒐䈓ദജ䈲ᒁ䈐䈐ⴕ䉒䈰
䈳䈭䉌䈭䈇䈣䉐䈉䇯
ᢥ₂
1 Duffy P Wolf J Collins G DeVoe AG Streeten B Cowen D Possible person-to-person transmission of
Creutzfeldt-Jakob disease N Engl J Med 1974 290 692-693
2 Heckmann JG Lang CJ Petruch F Druschky A Erb C Brown P et al Transmission of Creutzfeldt-Jakob disease via a
corneal transplant J Neurol Neurosurg Psychiatry 1997 63 388-390
本文id6indd 26本文id6indd 26 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
3 Nevin S McMenemey WH Behrman S Jones DP Subacute spongiform encephalopathya subacute form of
encephalopathy attributable to vascular dysfunction (spongiform cerebral atrophy) Brain 1960 83 519-564
4 Bernoulli C Siegfried J Baumgartner G Regli F Rabinowicz T Gajdusek DC et al Danger of accidental
person-to-person transmission of Creutzfeldt-Jakob disease by surgery Lancet 1977 1 478-479
5 Koch TK Berg BO De Armond SJ Gravina RF Creutzfeldt-Jakob disease in a young adult with idiopathic
hypopituitarism Possible relation to the administration of cadaveric human growth hormone N Engl J Med 1985 13
731-733
6 Gibbs CJ Jr Joy A Heffner R Franko M Miyazaki M Asher DM et al Clinical and pathological features and
laboratory confirmation of Creutzfeldt-Jakob disease in a recipient of pituitary-derived human growth hormone N Engl J
Med 1985 313 734-738
7 Powell-Jackson J Weller RO Kennedy P Preece MA Whitcombe EM Newsom-Davis J Creutzfeldt-Jakob disease
after administration of human growth hormone Lancet 1985 2 244-246
8 Hoshi K Yoshino H Urata J Nakamura Y Yanagawa H Sato T Creutzfeldt-Jakob disease associated with cadaveric
dura mater grafts in Japan Neurology 2000 55 718-721
9 Hamaguchi T Sakai K Noguchi-Shinohara M Nozaki I Takumi I Sanjo N et al Insight into the frequent occurrence of
dura mater graft-associated Creutzfeldt-Jakob disease in Japan J Neurol Neurosurg Psychiatry 2013 84 1171-1175
10 Noguchi-Shinohara M Hamaguchi T Kitamoto T Sato T Nakamura Y Mizusawa H et al Clinical features and
diagnosis of dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2007 69 360-367
11 Heath CA Cooper SA Murray K Lowman A Henry C MacLeod MA et al Validation of diagnostic criteria for variant
Creutzfeldt-Jakob disease Ann Neurol 2010 67 761-770
12 Lukic A Beck J Joiner S Fearnley J Sturman S Brandner S et al Heterozygosity at polymorphic codon 219 in variant
Creutzfeldt-Jakob disease Arch Neurol 2010 67 1021-1023
13 Gajdusek DC Zigas V Degenerative disease of the central nervous system in New Guinea the endemic occurrence of
kuru in the native population N Engl J Med 1957 257 974-978
14 Gajdusek DC Gibbs CJ Alpers M Experimental transmission of a Kuru-like syndrome to chimpanzees Nature 1966
209 794-796
15 Collinge J Whitfield J McKintosh E Frosh A Mead S Hill AF et al A clinical study of kuru patients with long
incubation periods at the end of the epidemic in Papua New Guinea Philos Trans R Soc Lond B Biol Sci 2008 363
3725-3739
本文id6indd 27本文id6indd 27 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
D⸻ ᢿ
ޤࡑࠨޣ
bull කේᕈ amp 㔺ᱧ䈮ട䈋䈩䇮ቅ⊒ᕈࡦࡊ߁ߦᢿ㧦ක≮ⴕὑ⸻ߩ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛
䋨㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪚㪡㪛䋩䈱⸻ᢿၮḰ䋨㸉㪄㪈䋩䉕ㆡ䈚䈩⸻ᢿ䈜䉎䇯㩷
bull 䉒䈏䈪ႎ๔䈘䉏䈩䈇䉎කේᕈ 㪚㪡㪛 䈲䈩⎬⤑⒖ᓟ 㪚㪡㪛㩷 㩿㪻㫌㫉㪸㩷 㫄㪸㫋㪼㫉㩷 㪾㫉㪸㪽㫋㩷 㪸㫊㫊㫆㪺㫀㪸㫋㪼㪻㩷 㪚㪡㪛㪑㩷
㪻㪚㪡㪛㪀䈪䈅䉎䇯㩷
bull 㪻㪚㪡㪛 䈱 㪉㪆㪊 䈲 㪚㪡㪛 䈪䈅䉎䈏䇮ᱷ䉍䈱 㪈㪆㪊 䈲䇮䊒䊤䊷䉪䈫䈳䉏䉎㕖䈪䇮ㅴⴕ
䈏Ყセ⊛ㆃ䈒䇮⊒propᣧᦼ䈮䈲ᵄ䈮ᦼᕈหᦼᕈ㔚䈏䈚䈭䈇䈖䈫䈮ᵈᗧ䈜䉎䋨㸋㪄㪉䋩䇯㩷
bull ᄌ㪚㪡㪛㩷㩿㫍㪸㫉㫀㪸㫅㫋㩷㪚㪡㪛㪑㩷㫍㪚㪡㪛㪀䈱⸻ᢿ䋺prop䈪⊒prop䈜䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮∛ೋᦼ䈮䈲ᯏ㓚ኂ
䈏⋡䈢䈭䈇䈭䈬ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䈫䈲䈭䉎⥃ᐥprop䉕๒䈚䇮㗡ㇱ㪤㪩㪠 䈪Ꮐฝਔኻ⒓ᕈ䈱ⷞᐥᨉ㜞
ାภ䈏䉂䉌䉏䉎䈭䈬䈱ᓽ⊛ᬌᩏᚲ䉕䈚䇮ஜᯏ㩿㪮㫆㫉㫃㪻㩷㪟㪼㪸㫃㫋㪿㩷㪦㫉㪾㪸㫅㫀㫑㪸㫋㫀㫆㫅㪑㩷㪮㪟㪦㪀⸻ᢿ
ၮḰ䋨㪉㪇㪇㪈䋩䋨㸋㪄㪊䋩䇮䈠䉏䉕ᡷ䈚䈢 㪜㫌㫉㫆㪚㪡㪛㩷 㩿㪜㪬㪀䈱⸻ᢿၮḰ䋨㪉㪇㪇㪏䋩䋨㸋㪄㪋䋩䉕䈇䈩⸻ᢿ䈜
䉎䇯
㩷
㸋㪄㪉䋮䊒䊤䊷䉪 㪻㪚㪡㪛䈱⸻ᢿၮḰ䋨䋩㪈㪃㩷㪉
ቅ⊒ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱⸻ᢿၮḰ䈮Ḱ䈝䉎䈏䇮䊍䊃ዱ῎⎬⤑⒖ᱧ䈏䈅䉍䇮ㅴⴕᕈ䈱ᄬprop䉕๒䈚䈢prop
䈲䇮ᵄ䈮䈩ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨㪧㪪㪛䋩䉕䉄䈭䈒䈩䉅䇮䈾䈿ታ䋨㫇㫉㫆㪹㪸㪹㫃㪼䋩䈫䈜䉎䇯
㸋㪄㪊㪅㩷ᄌ 㪚㪡㪛⸻ᢿၮḰ䋨㪮㪟㪦㩷㪉㪇㪇㪈䋩㪋㩷
I A ㅴⴕᕈߩprop
B ㆊ߇ 6 એࡩ
C ৻⥸ᬌᩏ㧘ߩ∔ᖚ߇ቯࠆ߈ߢ
D කේᕈߩนᕈߥ߇
E ኅᣖᕈ Creutzfeldt-Jakob ࠆ߈ߢቯࠍ∛
II A ⊒propೋᦼߩprop㧔ᛥޔߟ߁ਇޔή㑐ᔃޔ⥄㐽ޔᅦᗐ㧕
B ᜬ߿ߺcapࠆߔᏱᗵ㧔ߩߘߪࠆਔ㧕
C ᄬ
D ࠕޔࠕޔࡠࡒ
E prop
III A ᵄߢᦼᕈหᦼᕈ㔚㧔PSD㧕㒶ᕈ
B 㗡ㇱ MRI ਔⷞᐥᨉ㜞ାภߡߦ
IV A ᚳᬌߢᏱࡦࡊⰮoplus㓁ᕈ
ታ㧔definite㧕
ታ㧔probable㧕
㧔possible㧕⇼
I A ߩߚࠇߐߦ⊛∛ℂቇߟ߆㧘ࠅ߇
I ࠃ߅ II ߩ 45 㗄⋡ߣ III A ߣ III B ߩߔߚḩࠍ
I ࠃ߅ II ߩ 45 㗄⋡ߣ III A ߩߔߚḩࠍ
㪁ㅢᏱ䇮ᚳᬌ䈲ផᅑ䈚䈭䈇䇯䈢䈣䇮⥃ᐥprop䈏ᄌ㪚㪡㪛 䈮ว⥌䈚䇮㗡ㇱ㪤㪩㪠 䈪ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ䉕䉄䈭䈇䈪㩷
䈪䈅䉎䇯㩷
㪁㪁ᄢ䈍䉋䈶ዊ䈮䇮ᶏᄌൻ䈫 㪽㫃㫆㫉㫀㪻㩷㫇㫃㪸㫈㫌㪼 䉕䈉Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱ᴉ䉕䉄䉎䇯㩷
本文id6indd 28本文id6indd 28 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸋㪄㪋䋮ᄌ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱⸻ᢿၮḰ䋨㪜㪬㩷㪉㪇㪇㪏䋩㪏㩷
A ᔅ㗇ઙ
㪈㪅㩷ㆊ䈏 6 䊱એ䈱ㅴⴕᕈ䈱䊶prop䉕๒䈜䉎㩷
㪉㪅㩷৻⥸ᬌᩏ䇮䈱∔ᖚ䈏ቯ䈪䈐䉎㩷
㪊㪅㩷 䊍䊃䈱ਅ䊖䊦䊝䊮䉇⎬⤑⒖䈮䉋䉎ᴦ≮ᱧ䈏䈭䈇㩷
㪋㪅㩷ㆮવᕈ䈱વᕈᶏprop䈏ቯ䈪䈐䉎
B ⥃ᐥprop
એਅ䈱 5 䈧䈱prop䈱䈉䈤ዋ䈭䈒䈫䉅 4 䈧䉕䉄䉎
㪈㪅㩷⊒propೋᦼ䈱prop䋨ᛥ䈉䈧䇮ਇ䇮ή㑐ᔃ䇮⥄㐽䇮ᅦᗐ䋩㩷
㪉㪅㩷ᜬ䈜䉎cap䉂䉇Ᏹᗵ䋨䈅䉎䈇䈲䈠䈱ਔ䋩㩷
㪊㪅㩷ᄬ㩷
㪋㪅㩷 䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮䉮䊧䉝䇮䉳䉴䊃䊆䉝㩷
㪌㪅㩷prop
C ᬌᩏᚲ㩷
ቯ⸻ᢿ
ᄢ䈍䉋䈶ዊ䈮䇮ᶏᄌൻ䈫 florid plaque 䉕䈉Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱ᴉ䉕䉄䉎
䈠䈱䈱ᬌᩏᚲ
㪈㪅㩷ᵄ䈪ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨PSD䋩㒶ᕈ㩷
㪉㪅㩷㗡ㇱ MRI 䈮䈩ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ㩷
㪊㪅 ᚳᬌ䈪Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㓁ᕈ
D notinቇ⊛ᚲ
notinቇ⊛䈮㑐ㅪ䈏䈘䉏䈩䈇䉎䊍䊃䈎䉌䊍䊃䈻䈱વ䋨ャⴊ䈭䈬䋩
E ⸻ᢿ
㪈㪅㩷ታ 㩿difinite㪀
A ᔅ㗇ઙ䈫 C ᬌᩏᚲ䈱ቯ⸻ᢿ䉕ḩ䈢䈜
㪉㪅 䈾䈿ታ㩷 㩿probable㪀
A ᔅ㗇ઙ䈫 B ⥃ᐥprop䉕ḩ䈢䈚䇮C ᬌᩏᚲ䈪ᵄ PSD 㒶ᕈ䈫㗡ㇱ MRI 䈱ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ䉕
ḩ䈢䈜
䉁䈢䈲
A ᔅ㗇ઙ䉕ḩ䈢䈚䇮C ᬌᩏᚲ䈪ᚳᬌ䈮䉋䉎Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㓁ᕈ䈏䈘䉏䉎
㪊㪅 ⇼䈇㩷 㩿possible㪀
A ᔅ㗇ઙ䈫 B ⥃ᐥprop䉕ḩ䈢䈚䇮C ᬌᩏᚲ䈪ᵄ PSD 䈏㒶ᕈ
㪁㩷㫍㪚㪡㪛䈱⊒propᓟᦼ䈮䈲䇮⒘䈮 㪧㪪㪛 䉕䉄䉎䈖䈫䈏䈅䉎䇯㩷
㪁㪁㩷ㅢᏱ䇮ᚳᬌ䈲ផᅑ䈚䈭䈇䇯䈢䈣䇮⥃ᐥprop䈏 㫍㪚㪡㪛 䈮ว⥌䈚䋬㗡ㇱ㪤㪩㪠 䈪ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ䉕䉄䈭䈇䈪
䈪䈅䉎䇯㩷
ᧄޣ ᢥޤ 䉁䈪䈮ႎ๔䈘䉏䈩䈇䉎䊍䊃䈱₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈮䈲䇮කේᕈCJD䇮vCJD䈍䉋䈶䉪䊷䊦䊷䈱3㘃䈏
ሽ䈜䉎䇯䈖䈱ਛ䈪䇮䉒䈏䈪⊒prop䈏䈘䉏䈩䈇䉎䉅䈱䈲䇮කේᕈ CJD 䈱ਛ䈱 dCJD 䈫 vCJD 䈪䈅䉎䇯
⎬⤑⒖ᓟ amp
dCJD 䈱⸻ᢿ䈲䇮䉁䈝ቅ⊒ᕈ CJD 䈱⸻ᢿၮḰ䋨㸉-1䋩䈮ᴪ䈦䈩 CJD 䈱⸻ᢿ䉕ⴕ䈉䇯䈠䈱ᓟ䇮ㆊ䈮ฃ
䈔䈢ක≮ⴕὑ䉕䈚䇮⎬⤑⒖ᱧ䈏䈅䉏䈳 dCJD 䈫⸻ᢿ䈜䉎䇯ห䈮䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶᬌᩏ䈪ㆮ
વᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉕㒰ᄖ䈜䉎䇯
dCJD䈱 23䈲ฎ⊛䈭CJD䈱⥃ᐥ∛ℂ䉕๒䈜䉎䈪䈅䉎䋨㕖䊒䊤䊷䉪䋩䇯৻ᣇ䇮dCJD䈱
13 䈲∛ℂ䈪䊒䊤䊷䉪䈱䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusᴉ䉕䉄䉎䊒䊤䊷䉪䈪䈅䉍䇮Ყセ⊛ᓢㅴⴕᕈ䈱ㆇേᄬ
prop䈭䈬䉕๒䈚䇮䈪䉂䉌䉏䉎ᵄ䈱ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨periodic synchronous discharge PSD䋩䈏
本文id6indd 29本文id6indd 29 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
⊒prop 1 ᐕએ䈮䈲䈚䈭䈇䈭䈬䇮⥃ᐥprop䈏䈫䈲䈭䉎 1䇯䈠䈱䈢䉄䇮䊒䊤䊷䉪 dCJD 䈱⥃ᐥ
⸻ᢿၮḰ䋨䋩䈏ឭ䈘䉏䈩䈇䉎䋨㸋-2䋩1 2䇯
ᄌ amp
vCJD 䈲prop䈪⊒prop䈚䇮cap䉂䉇Ᏹᗵ䈭䈬䈱ᗵ㓚ኂ䉕⊒propೋᦼ䈮๒䈜䉎䈖䈫䈏ᄙ䈇 3䇯 ⸻ᢿ
䈲 WHO ⸻ᢿၮḰ䋨2001䋩䋨㸋-3䋩4䈮ᓥ䈦䈩ⴕ䈉䇯㗡ㇱ MRI 䈱 T2 ᒝ䉇 FLAIR 䈪䈱Ꮐฝኻ
⒓ᕈ䈱ⷞᐥᨉ㜞ାภ䋨pulvinar sign䋩䈲ᓽ⊛䈪䈅䉎䋨㸋-1䋩䇯䉒䈏ೋ䈱 vCJD prop䈪䈲⊒propᓟᦼ䈮
ᵄ PSD 䉕䉄 5䇮WHO 䈱⸻ᢿၮḰ䈱䇸䈾䈿ታ䋨probable䋩䇹䈱㗄䈮䇮䇸ᵄ䈮䈩ᓟᦼ䈮䈲ᦼᕈ
⥸ᕈⶄวᵄ䈏⒘䈮䉌䉏䉎䈖䈫䈏䈅䉎䇹䈏ട䈘䉏䈢 6䇯䈘䉌䈮䇮ャⴊ䈮㑐ㅪ䈚䈢 vCJD ⟕ᖚ䋨කේᕈ
prop䋩䉅ႎ๔䈘䉏 7䇮䈠䉏䉌䉕〯䉁䈋䈩ᡷ䈚䈢⸻ᢿၮḰ䋨2008䋩䈏 EU 䈎䉌䈘䉏䈢䋨㸋-4䋩8䇯ቯ⸻ᢿ
䈪䈲䇮䈮䈍䈔䉎ᓽ⊛䈭Ᏹ PrP 䈱ᴉ䋨∛ℂ䋯䉡䉢䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃䋩䉕䈜䉎ᔅⷐ䈏䈅䉎䇯ᚳᬌ
䈏ⴕ䉒䉏䉎䈖䈫䈏䈅䉎䈏䇮䈠䈱ᚻᛛ䈮ෂ㒾䈏䈉䈢䉄䇮⥃ᐥㆊ䈲ว⥌䈜䉎䈏 pulvinar sign 䈏䉂䉌䉏䈭䈇
䈭䈬䈮ㆡᔕ䈲㒢䉌䉏䉎䇯
㸋㪄㪈䋮㫍㪚㪡㪛 䈱 㪤㪩㪠㩷㪫㪉 ᒝ㩷
ਔ䈱ⷞᐥᨉ䋨ශ䋩䈮㜞ାภ䋨㫇㫌㫃㫍㫀㫅㪸㫉㩷 㫊㫀㪾㫅䋩䈏䉌䉏䉎䇯
䋨⧷㪚㪡㪛䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䊡䊆䉾䊃 㪛㪅㪘㪅㩷㪚㫆㫃㫃㫀㪼 ඳ䈱䈗ෘ
ᗧ䈮䉋䉎䋩
㩷
ᢥ₂
1 Noguchi-Shinohara M Hamaguchi T Kitamoto T Sato T Nakamura Y Mizusawa H et al Clinical features and
diagnosis of dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2007 69 360-367
2 Yamada M Noguchi-Shinohara M Hamaguchi T Nozaki I Kitamoto T Sato T et al Dura mater graft-associated
Creutzfeldt-Jakob disease in Japan clinicopathological and molecular characterization of the two distinct subtypes
Neuropathology 2009 29 609-618
3 Will RG Ward HJ Clinical features of variant Creutzfeldt-Jakob disease Curr Top Microbiol Immunol 2004 284
121-132
4 World Health Organization The revision of the surveillance case definition for variant CJD 1 ed Geneva Switzerland
WHO 2001
5 Yamada M The first Japanese case of variant Creutzfeldt-Jakob disease showing periodic electroencephalogram Lancet
2006 367 874
6 World Health Organization Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) and variant CJD (vCJD)
httpwwwwhointzoonosesdiseasesCreutzfeldt pdf
本文id6indd 30本文id6indd 30 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
7 Llewelyn CA Hewitt PE Knight RS Amar K Cousens S Mackenzie J et al Possible transmission of variant
Creutzfeldt-Jakob disease by blood transfusion Lancet 2004 363 417-421
8 2008426EC Commission Decision of 28 April 2008 amending Decision 2002253EC laying down case definitions for
reporting communicable diseases to the Community network under Decision No 211998EC of the European Parliament
and of the Council (notified under document number C(2008) 1589) [cited 2012 May 14] Available from
httpeur-lexeuropaeuLexUriServLexUriServdouri=OJL2008159004601ENHTML
本文id6indd 31本文id6indd 31 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ψ㧚ߩ∛ࡦࡊᴦ≮
ޤࡑࠨޣ
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈲䈇䈦䈢䉖⊒prop䈜䉎䈫ㅴⴕᕈ䈪⥌ᱫ⊛䈭ᄌᕈ∔ᖚ䈪䈅䉍䇮ᴦ≮䈲ኻprop≮ᴺ䈱䉂䈪䇮
ㅴⴕ䉕ᛥ䈜䉎䈖䈫䈏䈘䉏䈢ᴦ≮ᴺ䈲䈭䈇䇯㩷
bull ⥃ᐥ㛎䈏ⴕ䉒䉏䈩䈐䈢䋺㩷
㽲䉨䊅䉪䊥䊮ญ䈅䉎䈇䈲ᛩਈ䈮㑐䈚䈩䈲䉌䈎䈭ലᕈ䈲䈘䉏䈩䈇䈭䈇䇯䉁䈢㓚ኂ䈱
䈏ᄙ䈒䇮ផᅑ䈲䈘䉏䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽳䊐䊦䊏䊦䉼䊮䈲䉌䈎䈭ലᨐ䈲䉄䉌䉏䈝䇮ᧄ䈮䈍䈔䉎㛎䉅䈭䈒ᕈ䈏ਇ䈪䈅䉎
䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽴䊄䉨䉲䉰䉟䉪䊥䊮ญ䈅䉎䈇䈲ᛩਈ䈮㑐䈚䈩䇮䉁䈪ലᕈ䈲䈘䉏䈩䈍䉌䈝䇮ᧄ䈮䈍
䈔䉎㛎䉅䈭䈒ᕈ䈏ਇ䈪䈅䉎䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽵䊕䊮䊃䉰䊮⎫ቶᜬᛩਈᴺ䈮䉋䉎ലᨐ䈲䈘䉏䈩䈍䉌䈝䇮ᄖ⑼⊛ᚻᛛ䉕ⷐ䈜䉎䈢䉄ផᅑ
䈘䉏䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
bull prop䈏ㅴⴕ䈚ญ៨ข䈏㔍䈫䈭䈦䈢႐ว䈲䇮㥦䈭䈬䈮䉋䈦䈩ᩕ㙃䈏ⴕ䉒䉏䉎䈏䇮
䈭䉣䊎䊂䊮䉴䈲䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪈䋩䇯㩷
bull 䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈮ኻ䈚䈩䈲䇮䉪䊨䊅䉷䊌䊛䉇䊋䊦䊒䊨䈏䈘䉏䈩䈇䉎䈏䇮䈭䉣䊎䊂䊮䉴䈲䈭䈇
䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪈䋩䇯
ޤᧄᢥޣ
Creutzfeldt-Jakob ∛䋨Creutzfeldt-Jakob disease CJD䋩ߦઍޔߪ∛ࡦࡊߩࠆࠇߐቅ⊒ᕈޔ₪
ᓧᕈޔኅᣖᕈ㧔ㆮવᕈ㧕ߦಽ㘃ߣࠆߔprop⊑ࠎߚߞޔࠇߐㅴⴕᕈߢ⥌ᱫ⊛ߥᄌᕈ∔ᖚޕࠆߢ
ᱜᏱ䈱䊒䊥ࠆߔሽߦᱜᏱ߇ᗵᨴ䈱䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨scrapie prion protein PrPSc䋩ޔߪߢ∛ࡦࡊ
䉥䊮Ⱞoplus䋨cellular prion protein PrPC䋩ࠍਇṁᕈߩ PrPScߣㅧᄌൻࠍዉߩߘޔߒㆊߢ
㓚ኂࠍᒁ߈ߣߔߎޕࠆࠇࠄ߃PrPCࠄ߆ PrPScߩㅧᄌൻ߿⫾ࠍ㒖ኂޔ‛ࠆߔPrPScߩಝ㓸
ᕈࠍᛥޔ‛ࠆߔᄌᕈࠍᛥޔࠇߐࡦ߇‛ࠆߔ⥃ᐥ߇ⴕޕࠆߡࠇࠊ
ࠄ߆PrPCޔ߇ߚߞߢࠕࡑరޔߪࡦ PrPScߩォ߿ PrPScߩ⫾ࠍ㒖ኂߔ
ᖚ∛ࡦࡊߪߢᧄޕߚࠇࠊⴕ߇ᐥ⥃ߢ∛ࡦࡊޔࠇߐႎ๔߇ߣߎࠆലᨐࠆ 31
ࠍኻߡߒߣⴕޔࠇࠊ৻ㆊᕈߩലᨐ߇ 12 ᐔဋߪലᨐߩߎ߇ߚࠇߐ⋠ᵈࠇࠄߺߦ387 2㨪4
ㅳ㑆ߢᶖᄬޕߚߒ৻ᣇࡦߢᴦ≮ਛߦᯏ㓚ኂ߇ ߚߒߦ76 ᐥ⥃ߩߢࡦࡈޕ1
ߪߢ2 32 ࠍኻߦⴕޔࠇࠊߪ 6 ߦᯏ㓚ኂޔࠇࠄߺ߇ߥ߆ࠄലᨐߪߥࠇࠄ
ߚࠇࠊⴕߢ⧷ޕߚߞ߆ PRION-1 study 3ߪߢ 107 ࡦࡊߩ∛ᖚࡦߡ߅ߦᴦ≮⟲
38 ޔ㕖ᴦ≮⟲ 69 ߦಽߡߌᲧセ߇ⴕޕߚࠇࠊሽ₸ߪᴦ≮⟲ߢ㕖ᴦ≮⟲ࠅࠃ㜞ޔ߇ߚߞ߆
㊀propᐲߢᱜࠍⴕޔߣ߁ਔߦᏅޕߚߞ߆ߥߪᴦ≮⟲ߜ߁ߩ 4 ߦ৻ㆊᕈߩ⥃ᐥ⊛ᡷༀ߇ࠇࠄ
߇ᯏ㓚ኂߪޕߚ 20 ޕߚࠇࠄߺߦ
NMDAޔߡߒߣ㕖㤗ᕈcapߪࡦࡇࡈ ฃኈ㒖ኂࠍޔߒⴊᶧ㑐㐷ࠍኈᤃߦㅢ
ㆊࠆߔ28ޔߢ ฬߩ CJD ᖚࠍኻ13ޔߦ ฬߦታ15ޔ߇ ฬ߇ࡏࡊߦᛩਈߚࠇߐ ޕ4
ᯏᬌᩏߢ 2 ⟲㑆ߦᗧᏅ߇ߚࠇࠄߺ߇ᓟߪߢᏅޕߚߞ߆ߥ߇
ߥ߇ႎ๔ߛᧂߦߣᕈޔലᕈޔ߇ࠆߡࠇࠄㅴ߇ᐥ⥃ߢᎺߪࡦࠨ
ޕ
ࠚࡈࠨࡐࡦࠨࡦࡍpentosan polysulfate PPSࡦࡄࡋߪ㘃ߩ⎫ൻᄙޔߢ㑆ᕈ
Ἳ߿㑐Ἳߩᴦ≮ޕߚ߈ߡࠇࠄߦേ‛ᗵᨴታ㛎ޔߢᗵᨴ೨ᓟߦቶᛩਈࠅࠃߦ⊒propㆃ
本文id6indd 32本文id6indd 32 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ᑧലᨐޕࠆ߇PPS ቶᜬᛩਈᴺߪ⧷䈪ᄌ CJD㩷 㩿variant CJD vCJD㪀 ߦኻߡߒೋߡⴕ
ࠇࠊ ∛ࡦࡊߢᧄޔ5 11 ߦኻߡߒⴕޕߚࠇࠊว૬propޔߪᄙߩߊߢ CT ⎬⤑ਅ߇
ߚࠇࠄ ߢᎺޕ6 15 propએⴕޔࠅ߅ߡࠇࠊߥᴦ≮ޕࠆߢหᴦ≮ࠍⴕߚߞ vCJD ᖚߩ
ሽᦼ㑆ޔߪ ߩ㧙ࡠࡦ vCJD ߡࠇߐߪ߆ࠆ߈ߢ㒐ࠍㅴⴕޔ߇㐳ߦ߆ࠄࠅࠃ⟲
ޕߥ
ߣߎࠆࠇࠊⴕ߇ᩕ㙃ߡߞࠃߦߤߥ㥦ޔߪ႐วߚߞߥߣ㔍߇ญ៨ขߒㅴⴕ߇prop
ޕߥߪࡦࡆߥߚߞߣࠆߔᡷༀࠍᓟޔߒ߆ߒޕᄙ߇
CJD ࡠࡒਅᕈ⊹ߪࠆᕈ⊹ޔߡߒኻߦࡠࡒࠆߒߒߦㆊਛߩ
߇ࠆߡࠇߐ߇ࡠࡊࡃ߿ࡓࡄࡠߡߒߣ≯ᴦߩ ޕߥߪࡦࡆߥޔ7
ᢥ₂
1 ጊᄦ ᶆస⟤ ဝ⟵ᄦ ਛፉ㓷䋮䉪䊨䉟䉿䊐䉢䊦䊃䊶䊟䉮䊑∛䈮ኻ䈜䉎 Qinacrine ᴦ≮ ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄ 㔍ᴦᕈ∔ᖚస 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ ᐔᚑ 15 ᐕᐲ䊶
ಽᜂႎ๔ᦠ 2004 pp113-124
2 Haiumlk S Brandel JP Salomon D Sazdovitch V Delasnerie-Lauprecirctre N Laplanche JL et al Compassionate use of
quinacrine in Creutzfeldt-Jakob disease fails to show significant effects Neurology 2004 63 2413-2415
3 Collinge J Gorham M Hudson F Kennedy A Keogh G Pal S et al Safety and efficacy of quinacrine in human prion
disease (PRION-1 study) a patient-preference trial Lancet Neurol 2009 8 334-344
4 Otto M Cepek L Ratzka P Doehlinger S Boekhoff I Wiltfang J et al Efficacy of flupirtine on cognitive function in
patients with CJD A double-blind study Neurology 2004 62 714-718
5 Todd NV Morrow J Doh-ura K Dealler S OHare S Farling P et al Cerebroventricular infusion of pentosan
polysulphate in human variant Creutzfeldt-Jakob disease J Infect 2005 50 394-396
6 Tsuboi Y Doh-Ura K Yamada Tet al Continuous intraventricular infusion of pentosan polysulfate clinical trial against
prion diseases Neuropathology 2009 29 632-636
7 Kojovic M Cordivari C Bhatia K Myoclonus disorders a practical approach for diagnosis and treatment Ther Adv
Neurol Disord 2011 4 47-62
本文id6indd 33本文id6indd 33 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ω㧚ߩ∛ࡦࡊᖚኅᣖߦኻࠆߔᔃℂળ⊛ᡰេ
ޤޤࡑࠨޣ
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈱䉋䈉䈮ᄢ䈐䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢䇱䈏䇮ᔶ䉍䇮ᖤགྷ䇮⧰ᖠ䇮ਇ䈭䈬䉕ᛴ䈒䈱䈲⥄ὼ䈭䈖䈫
䈪䈅䉎䈫ℂ⸃䈜䉎䈖䈫䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᄙ䈒䈱䈲䇮㑆䈱ㆊ䈫䈫䉅䈮⥄䉌ታ䈮ะ䈐ว䈇ᜬ䈤䉕ᢛℂ䈚䈩䈇䈒ജ䉕䉅䈦䈩䈇䉎䇯ᓥ䈦䈩䇮
ᔃℂᡰេ䈱⋡ᮡ䈲䇮ਇ䉇ᔃcap䈱シ䉇⸃ᶖ䈪䈲䈭䈒䇮䇱䈱ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈱ㆊ䉕ℂ⸃䈚䇱䈱
ᜬ䈤䉕ቯ䈞䈝䈮䈐⪭䈤䈇䈩䉎䈖䈫䈪䈅䉎䇯㩷
bull 䈲䈢䈫䈋෩䈚䈇ኈ䈪䉅ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈩䈇䉎䈫ᗵ䈛䉌䉏䉎䈫ᜬ䈤䈏⪭䈤䈒䉅䈱䈭䈱䈪䇮∔ᖚ
䈮㑐䈚䈩ᱜ䈪චಽ䈭ᖱႎ䉕㓝䈘䈝䈮䉒䈎䉍䉇䈜䈒ᐲ䈪䉅વ䈋䉎䈖䈫䈲ᄢ䈐䈭ᔃℂᡰេ䈫䈭䉎䇯ฦ
ᖱႎḮ䉇䇸䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䇹䈭䈬䈱ᒰ䈱䉅䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᔃℂળ⊛ᡰេ䈮䈲䇮කᏧ䇮⋴䇮ᔃℂኾ㐷䇮ක≮䉸䊷䉲䊞䊦䊶䊪䊷䉦䊷䇮ㆮવ䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫
ኾ㐷䈭䈬䈱ㅪ៤䈏ᗧ⟵䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᖚ䊶ኅᣖ䈮䈍䈇䈩ᛥ䈉䈧ᘒ䈏⇼䉒䉏䉎䈫䈐䈲䇮⑼ක䈮⋧䈜䉎䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯
ᧄޣ ᢥޤޤ
㧔㧕߇ޘ㑆ߡߌ߆ࠍ⥄りߩജߢᔃℂ⊛ߦᴫߦㆡᔕߊߡߒㆊࠍℂ⸃ߒࠆ 1 2 3 4
ᄢ䈐䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢䇱䈏ᔃℂ⊛䉲䊢䉾䉪䉇ᔶ䉍䇮ᖤགྷ䇮ਇ䈭䈬䉕ᗵ䈛䉎䈖䈫䈲⥄ὼ䈭䈖䈫䈪䈅䉎䇯䈚
䈎䈚䇮䈾䈫䉖䈬䈱䇱䈲䇮㑆䈱ㆊ䈫䈫䉅䈮⥄ಽ䈱ജ䈪ታ䈮ะ䈐ว䈇ᜬ䈤䉕ᢛℂ䈚䈩䈇䈒ജ䉕ᜬ䈦
䈩䈇䉎䇯৻⥸⊛䈮䈖䈉䈚䈢ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈮䈲2-3ᐕ䈎䈎䉎䈫䈘䉏䇮ᒰೋ䈲ᄢ䈐䈭ᔶ䉍䉇䈭䈬䈏䈒䈖䈫䉅䈅
䉎䈏䇮ೞ䈭∔ᖚ䈏⋡䈱೨䈮䈅䉎એ䇮䇱䈱ᖠ䉂䉇⧰䈚䉂䉕䈭䈒䈜䈖䈫䈲䈪䈐䈭䈇䇯ᓥ䈦䈩䇮ᔃℂᡰេ
䈱⋡ᮡ䈲䇮ᔃℂ⊛㗴䈱シ䉇⸃ᶖ䈪䈲䈭䈒䇮䊒䊥䉥䊮∛䈮⋥㕙䈚䈢ᖚ䇮ኅᣖ䈱ᜬ䈤䉕ℂ⸃䈚䇮ᔃ
ℂ⊛ㆡᔕㆊ䉕䉎䈖䈫䈪䈅䉎䇯䈠䈱㓙䇮ᖚ䇮ኅᣖ䈱⪲䈮䈮䉕䈔䈩䇱䈱ᜬ䈤䈱ℂ⸃
䈮ോ䉄䇮㗴⸃䈮䉌䈝䇮ᔶ䉍䉇⧰䈚䉂䉇䉅ቯ䈞䈝䈮䉄䈭䈏䉌䈒䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯ᕆ䈇䈪∛
䉕ฃ䈔䉏䉎ᔅⷐ䈲䈭䈒䇮ᜬ䈤䈱ᢛℂ䈮䈲㑆䈏ᔅⷐ䈫વ䈋䉎䈖䈫䉅䈪䈅䉎䇯䉁䈢䇮䇱䈏ක≮
䈮ኻ䈜䉎ਇḩ䉕ㅀ䈼䈢䈫䈐䈮䈲䇮ᔃℂᡰេ䈲䇮ᖚ䇮ኅᣖ䈱ਇḩ䉕ቯ䈞䈝䈮䉄䈩ℂ⸃䈚䉋䈉䈫䈜
䉎ᆫ䉕䈜䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯㸍-1 䈮䊒䊥䉥䊮∛䈱ᖚ䊶ኅᣖ䈮৻⥸⊛䈮䉋䈒䉌䉏䉎ᔃℂ⊛ᴫ䈱
䉕䇮㸍-2 䈮ኅᣖ䈱ⷐᦸ䈱䉕䈜䇯
本文id6indd 34本文id6indd 34 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ωг㧚ߩ∛ࡦࡊᖚኅᣖߊࠃߦࠆࠇࠄᔃℂ⊛ᴫ 1 2 4
㧨ߦ⥸∛ࡦࡊ㑐ߡߒ㧪
bull ⓭ὼ䈱⊒prop䉇ᕆㅦ䈭∛䈱ㅴⴕ䇮䈅䉎䈇䈲䇮prop䉇prop䈱䈅䉌䉒䉏䈮ኻ䈜䉎⊛䉲䊢䉾䉪䉇േ䇮ᔃcap㩷
bull ᩮᧄ⊛䈭ᴦ≮ᴺ䈏䈭䈇䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᦸᗵ㩷
bull ⊒prop䈚䈩䈎䉌⸻ᢿ䈏䈧䈒䉁䈪㑆䈏䈎䈎䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈭䈇䉁䉁prop䈏ᖡൻ䈚䇮⸻ᢿ䈏䈧䈇䈢ᓟ䈲
ਇᴦ䈱∛䈪䈅䉎䈖䈫䇮ㄭ䈇ᖚ䈏ᱫ䉕ㄫ䈋䉎䈫䈇䈉䈖䈫䉕䉌䈘䉏䈩䈱⊛䉲䊢䉾䉪䉇䇮䈠䉏䉁䈪⸻ᢿ䈏䈧䈎
䈭䈎䈦䈢䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ਇାᗵ䇮ᙍ䉍㩷
bull ኅᣖ䈱ᴫ䈮ኻ䈜䉎ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈮䈲㑆䈏䈎䈎䉎䈏䇮䈠䉏䉋䉍䉅ᣧ䈇䉴䊏䊷䊄䈪ᖚ䈱prop䈏ㅴⴕ䈜䉎䈢䉄䈮
䈛䉎䇮ᔃℂ⊛䈮ਇቯ䈭ᘒ㩷
bull ∛䈱ㅴⴕ䈫䈫䉅䈮ኅᣖ䈏ᖚ䈫ᗧᕁ⇹ㅢ䈏䈪䈐䈭䈒䈭䉎䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᔃℂ⊛⧰cap㩷
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈮㑐䈜䉎䉇ℂ⸃䈏චಽ䈪䈅䉎䈫䈲䈇㔍䈇ක≮䉴䉺䉾䊐䈱േ䈮ኻ䈜䉎⧦䈤䉇ᙍ䉍䇮ਇḩ䇮ਇ
ାᗵ㩷
bull ᔃℂ⊛䈮䈏䈭䈇ᘒ䈪䇮ක≮䉇䈱䇱䈮ኻ䈜䉎䇱䈭ਇḩ䈏䈛䈢႐ว䈮䉌䉏䉎䇮ᒝ䈇ᔶ䉍䉇⧦
䈤㩷
bull ≮㙃ක≮ᯏ㑐䈻䈱ォ㒮䉕ឭ䈘䉏䉎䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᙍ䉍䉇ਇḩ㩷
bull Ꮧዋ∔ᖚ䉉䈋ᖱႎ䈏ਇ䈚䈩䈇䉎䈖䈫䉇㔍⸃䈭∔ᖚ䊜䉦䊆䉵䊛䈭䈬䈮䉋䉎䉇ਇ㩷
bull 䈭ේ䈏䉒䈎䉌䈭䈇䈖䈫䈮䉋䉎⧦䈤䉇䇸䈭䈟䋿䇹䇸䈬䈉䈚䈩䋿䇹䈫䈇䈉ᜬ䈤㩷
bull ળ䉇䈱䇱䈎䉌䈱䉕䉃ⷞ䈮ኻ䈜䉎䈫䉁䈬䈇䉇ᔶ䉍㩷
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈫䈇䉒䉏䈢䈫䈐䈱䇮䈱ኅᣖ䈻䈱ㆮવ䈱ᔃ㈩㩷
bull ᖚ䈏ᕆ䈮䈏䈪䈐䈭䈒䈭䉎䈭䈬䈱ᴫ䈪䇮ኅᣖ䈏⊛䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢႐ว䈱ਇ䉇䉴䊃䊧䉴㩷
bull ᖚ䈱䈮䈅䈢䉎႐䈫䈚䈩䈱䉴䊃䊧䉴䇮⊛ᜂ㩷
bull ᖚ䈏䈒䈭䈦䈢ᓟ䈱ኅᣖ䈱䈇ᔃcap䇮ᖤགྷ㩷
㧨ߩ∛ࡦࡊᗵᨴᕈߦ㑐ㅪߡߒ㧪
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈱ᗵᨴᕈ䈮ኻ䈜䉎ਇ䉇䈫䉁䈬䈇㩷
bull 䈬䈱ᐲ䈱ᗵᨴᕈ䈎䉒䈎䉌䈭䈇䈖䈫䈮䉋䉎ਇ䇮㩷
bull 䈱ᗵᨴ䈮㑐䈜䉎ਇ㩷
bull ᗵᨴ㒐䈱䈢䉄䈮䈱ᖚ䈫䈭䉎ᛒ䈇䉕䈘䉏䉎䈖䈫䈱ਇᔟᗵ㩷
bull ක≮䉇䈱䇱䈮䈍䈔䉎ᗵᨴᕈ䈮㑐䈜䉎ㆊᔕ䉇⸃䇮䈮䉋䈦䈩ᒁ䈐䈖䈘䉏䉎ᔶ䉍䇮⧦䈤䇮ਇᔟ
ᗵ㩷
bull ⸃䉇䉕ฃ䈔䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈖䈫䈎䉌䈱䇱䈮ኻ䈚䈩ᖚ䈱ᴫ䉕䉥䊷䊒䊮䈮䈜䈖䈫䈏䈪䈐䈭䈇䈖䈫䈮
䉋䉎䉴䊃䊧䉴㩷
bull ᴫ䉕䈦䈢ᣖ䉇䈱䇱䈏ᛴ䈒ᗵᨴᕈ䈱ਇ䈮ኻ䈚䈩䇮ᖚ䈱ኅᣖ䈏䉕䈦䈢䉍䈚䈢䉍䈚䈭䈔䉏䈳
䈭䉌䈭䈇䈖䈫䈮ኻ䈜䉎䉴䊃䊧䉴㩷
bull ⎬⤑⒖䈭䈬䈮䉋䉎ᗵᨴ䈏ේ䈪ኅᣖ䈏䊒䊥䉥䊮∛䉕⊒prop䈚䈢䈫䈐䈱ᔶ䉍䉇ήᔨ䈘䇮䉇䉎䈞䈭䈘䈭䈬䈱ᗵᖱ㩷
bull ᚻⴚ䈭䈬䈪ᗵᨴ䈚䈩䈇䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈫વ䈋䉌䉏䈢႐ว䈱䉴䊃䊧䉴䇮ਇ䇮ᔶ䉍㩷
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛ኅ䈱ᧂ⊒prop䈮䈍䈇䈩䇮ㆮવ䈚䈩䈇䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈱䈪䇮䈱∔ᖚ䈪ᄖ⑼ᚻⴚ䉕ฃ䈔䉎
䈫䈐䈭䈬䈮䈲ᗵᨴ㒐䈱䈢䉄䈮ක≮䈮વ䈋䉎䉋䈉䈮䈫䈇䈦䈢ᵈᗧ䉕䈘䉏䉎䈖䈫䈮䈉ਇ䇮ਇᔟᗵ㩷
䇱䈲ᴫ䈮䉋䉍䇱䈭ᔃℂᴫ䈮䈅䉎䈏䇮ක≮䈏৻⥸⊛䈮䉋䈒䉌䉏䉎ᴫ䉕䈦䈩䈍䈒䈖䈫䈪ᖚኅᣖ䈮ኻ
䈜䉎ℂ⸃䈏䉁䉎䇯䉁䈢䇮ᖚኅᣖ⥄り䉅ห䈛䉋䈉䈭ᴫ䈮䈅䉎䇱䈱ᴫ䉕䉎䈖䈫䈪䇮䇸⥄ಽ䈲䈵䈫䉍䈪䈲䈭䈇䇹䇸ห
䈛䉋䈉䈮ᕁ䈦䈩䈇䉎䉅䈇䉎䈱䈣䇹䈫ᗵ䈛䉎䈖䈫䈏䈪䈐䉎䇯⥄ಽ䈫䈲䈭䉎ᜬ䈤䉅䈅䉎䈖䈫䉕䈦䈩䇮ⷞ㊁䈏ᐢ䈏䉎႐ว
䉅䈅䉎䇯䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䈭䈬䈱ᒰ䈱ᵴേ䈮ෳട䈚䈢䉍䇮ㆊ䈱ᖚኅᣖ䈱ᗧᩏ䈱ႎ๔䈭䈬
䉕䈢䉍䈜䉎䈖䈫䈪䇮ห䈛䉋䈉䈭႐䈮䈇䉎䈢䈤䈏䈬䈱䉋䈉䈭ᜬ䈤䈪䈇䉎䈱䈎䉎䈖䈫䉅ᗧ⟵䈪䈅䉎䇯
本文id6indd 35本文id6indd 35 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ωг㧚ࡦࡊ∛ᖚߩኅᣖࠍኻߚߒߣ߈ขࠅᩏࠄ߆ᓧߚࠇࠄⷐᦸߩ 1 2 4
䋼⸻≮႐䈱ක≮䈮ኻ䈚䈩䋾㩷
bull ᖚ䈱ᕆỗ䈭∛䈱ᖡൻ䈮ኻ䈚䈩䇮ኅᣖ䈮䈩䈇䈰䈇䈮䈚䊐䉤䊨䊷䈚䈩䈾䈚䈇㩷
bull ∛㒮䈏䇮∛䈮ኻ䈚䈩ℂ⸃䉕䉄䇮ㆊ䈭ᗵᨴ㒐䈭䈬䈪ኅᣖ䈱り⊛䊶⊛ᜂ䉕Ⴧ䉇䈘䈭䈇䉋䈉䈮ข
䉍䉖䈪䈾䈚䈇㩷
bull ⸻ᢿ䉕䈚䈢∛㒮䈪䈪䈐䉏䈳ᦨᦼ䉁䈪㒮䈘䈞䈩䈾䈚䈇䈏䇮ήℂ䈪䈅䉏䈳䈠䈱ᓟ䉅ᖱႎ䉕䈜䉎䈭䈬ജ䈮䈭䈦䈩
䈾䈚䈇㩷
䋼䉇ෘഭ⋭䈮ኻ䈚䈩䋾㩷
bull ฃ䈔䉏∛㒮䉕Ⴧ䉇䈚䈩䈚䈇㩷
bull ฦᐲ䉕䈜䉎㓙䈮䇮∛䈱ᄌൻ䈏ᕆㅦ䈭䈱䈪䇮ᚻ䈐䉕ㅦ䉇䈎䈮ⴕ䈦䈩䈚䈇㩷
bull කᏧ䉇⋴Ꮷ䈱ኻᔕ䈏৻ቯ䈱䊧䊔䊦䈮⥋䉎䉋䈉䈮ᖱႎឭଏ䇮ᢎ䉕ⴕ䈦䈩䈾䈚䈇
㧔㧕ᖱႎឭଏߩలታߪᔃℂᡰេࠆߥߣ 1 2 3 4
䈲䇮䈢䈫䈋෩䈚䈇ᴫ䈪䉅ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈩䈇䉎䈫ᗵ䈛䉌䉏䉎䈫䈐䈱䈾䈉䈏䇮ᜬ䈤䈏⪭䈤䈒䈖䈫䈏
ᄙ䈇䇯ᓥ䈦䈩䇮䊒䊤䉟䊋䉲䊷䈱䉁䉅䉌䉏䈢႐ᚲ䈫㑆䉕䉅䈉䈔䈩䇮∔ᖚ䈮㑐䈚䈩ᱜ䈪චಽ䈭ᖱႎ䉕㓝䈘䈝
䈮䉒䈎䉍䉇䈜䈇⪲䈪વ䈋䉎䈖䈫䈏䇮ᄢ䈐䈭ᔃℂᡰេ䈫䈭䉎䇯⸻ᢿᒰೋ䈲㗡䈏䈦oplus䈮䈭䈦䈩䈏㗡䈮
䉌䈭䈇႐ว䉅䈅䉎䈱䈪䇮৻ᐲ䈚䈢䈖䈫䈪䉅વ䉒䈦䈩䈇䉎䈎㓐䈚䈭䈏䉌ᔅⷐ䈮ᔕ䈛䈩ᐲ䈪䉅
䈚䇮⇼䈮ኻ䈚䈩ৼካ䈮䈋䈩䈇䈒䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯ᒰ䇸䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䇹䉕
䈚䈢䉍䇮㔍∛ᖱႎ䉶䊮䉺䊷䈱䉰䉟䊃䉇䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䉟䊃䈭䈬䈱ᖱႎ䉕વ䈋䈢䉍䈜䉎䈖䈫䉅䈪䈅䉎
䋨㸍-3䋩䇯
Ωг㧚ߦ∛ࡦࡊ㑐ࠆߔᖱႎࠨ
٤䊒䊥䉥䊮∛䈱䊖䊷䊛䊕䊷䉳 httpprionuminjpindexhtml
٤㔍∛ᖱႎ䉶䊮䉺䊷䈱∔ᖚᖱႎ䊖䊷䊛䊕䊷䉳 䊒䊥䉥䊮∛䋨䋱䋩䉪䊨䉟䉿䊐䉢䊦䊃䊶䊟䉮䊑∛䋨CJD䋩 httpwwwnanbyouorjpentry80
䊒䊥䉥䊮∛䋨䋲䋩䉭䊦䉴䊃䊙䊮䊶䉴䊃䊨䉟䉴䊤䊷䊶䉲䊞䉟䊮䉦䊷∛䋨GSS䋩 httpwwwnanbyouorjpentry88
䊒䊥䉥䊮∛䋨䋳䋩⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop䋨FFI䋩 httpwwwnanbyouorjpentry51
٤䊒䊥䉥䊮∛ᖚኅᣖ䈱ᣇ䇱䇮䊒䊥䉥䊮∛䈱䊥䉴䉪䈱ਇ䈱䈅䉎ᣇ䇱䈻䈱䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫 䋨䊒䊥䉥䊮∛䊖䊷䊛䊕䊷䉳䋩 httpprionuminjpprioncounselinghtml
٤䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䋨ᣣᧄ䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdnetjp
٤CJD Support Network䋨⧷䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdsupportnet
٤Creutzfeldt-Jakob Disease Foundation䋨䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdfoundationorg
本文id6indd 36本文id6indd 36 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㧔㧕ߥޘኾ㐷ߩㅪ៤߇ᗧ⟵ 4
䇱䈱ᔃℂળ⊛ᡰេ䈮䈧䈇䈩䈋䉎㓙䈮䈲䇮කᏧ䇮⋴䈱䈾䈎䇮ᔃℂኾ㐷䇮ක≮䉸䊷䉲䊞䊦䊶
䊪䊷䉦䊷䈭䈬䈏ട䉒䈦䈩䈚ว䈇䇮ኒ䈮ㅪ៤䈚䈩䈇䈒䈖䈫䈏ᓎ䈮䈧䈖䈫䈏ᄙ䈇䇯ㆮવᕈ䈏⇼䉒䉏䉎prop
䈪䈲䇮⥃ᐥㆮવኾ㐷ක䉇ቯㆮવ䉦䉡䊮䉶䊤䊷䈫䈱ㅪ៤䉅ᦸ䉁䉏䉎䇯㩷
㧔㧕ᛥߟ߁ᘒޔߪ߈ߣࠆࠇࠊ⇼߇⑼කࠆߔ⋦ߦ 1
ᖚ䊶ኅᣖ䈮䈍䈇䈩䇮㘩ਇᝄ䇮㘩ㆊᄙ䉇䇮ਇ䇮ㆊᄙ䇮ಽ䈱ᄌേ䇮䈠䈱䇮ᛥ䈉䈧ᘒ䈏⇼
䉒䉏䉎ᴫ䈏䉂䉌䉏䈢႐ว䈲䇮⑼ක䉇ᔃ≮⑼ක䈮⋧䈜䉎䇯䊒䊥䉥䊮∛䈮⋥㕙䈚䈩㘩ਇᝄ䉇ਇ
䈭䈬䈏䉂䉌䉏䉎䈖䈫䈲䈅䉎ᐲ䈲ᱜᏱ䈭ᔃℂᔕ䈪䈅䉎䈏䇮䈠䉏䈏䈮ᒝ䈎䈦䈢䉍㐳䈒䈇䈢䉍䈚䈢
႐ว䈮䈲⑼⊛ᴦ≮䈏䈭႐ว䉅䈅䉎䇯䊒䊥䉥䊮∛ᖚ䊶ኅᣖ䈮⋥ធធ䈜䉎ක≮䈲䇮䈇䈧䈪䉅䈠䈉
䈚䈢ኾ㐷ኅ䈏น䈪䈅䉎䈖䈫䉕વ䈋䈭䈏䉌䇮㘩䉇䈱㗴䉇ಽᄌേ䈭䈬䈱ళ䉕䉼䉢䉾䉪䈚䇮
ᔅⷐ䈮ᔕ䈛䈩ኾ㐷ኅ䈮⋧䈜䉎䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯㩷
ᢥ₂
1 ᥓ⧷ሶ䋮ᖚ䊶ኅᣖ䈮ኻ䈜䉎ᔃℂળ⊛ᡰេ䋨䋱ㇱ䊒䊥䉥䊮∛䋬Σ䋮䊍䊃䊶䊒䊥䉥䊮∛䋮21䋩䋮ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄㔍ᴦᕈ∔ᖚస䇸䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䋨䋩䋮䊒䊥䉥䊮
∛䈫ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䋮㊄ේemsp䋻2010䋮pp213-219䋮
2 ᥓ⧷ሶ䋮୶ℂ⊛㗴䈫ᔃℂᡰេ䋨11䋩 䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008ᐕemsp䋩䋬ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄䊶㔍ᴦᕈ∔ᖚస 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䋨ਥછ Ỉ⧷
ᵗ䇮㓸છ 㤥ጤ⟵ਯ䋩䋮2008 pp123-140䋨䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䈱䊖䊷䊛
䊕䊷䉳䈭䈬䈎䉌䉻䉡䊮䊨䊷䊄น䋩httpprionuminjpguidelineindexhtml
3 ᥓ⧷ሶ 䊒䊥䉥䊮∛ᖚኅᣖ䈱ᣇ䇱䈻䈱䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫ᣣᧄ⥃ᐥ 2007 65 1447-1453
4 ᥓ⧷ሶ 䊒䊥䉥䊮∛ᖚ䊶ኅᣖ䈱ᔃℂળ⊛䉰䊘䊷䊃䉲䉴䊁䊛䈮ኻ䈜䉎ኤ ෘഭ⑼ቇഥ㊄㔍ᴦ
ᕈ∔ᖚస㩷 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ ᐔᚑ 17ᐕᐲ䊶ಽᜂႎ๔ᦠ
䋨ઍ Ỉ⧷ᵗ䋩 2006 pp99-111
本文id6indd 37本文id6indd 37 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ϊ㧚ߩ∛ࡦࡊᗵᨴ㒐
䊒䊥䉥䊮∛䈱ᗵᨴ㒐䈮䈧䈇䈩䈲䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹
䈮 䉋 䈦 䈩 䇸 䊒 䊥 䉥 䊮 ∛ ᗵ ᨴ 㒐 䉧 䉟 䊄 䊤 䉟 䊮 䋨 2008 ᐕ ᐲ emsp 䋩 䇹 䈏 㐿 䈘 䉏 䈩 䈇 䉎
䋨httpprionuminjpguidelineindexhtml䋩䇯䈖䈱䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈮ၮ䈨䈇䈩ᗵᨴ㒐䉕ⴕ䈉䈖䈫䉕ផᅑ䈜䉎䇯
ᧄ䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈪䈲䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008 ᐕᐲemsp䋩䇹䈱⋡ᰴ䉕એਅ䈮䈜䉎䇯
䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008 ᐕᐲemsp䋩
1
2 㕖ଚⷅ⊛ක≮ⴕὑ䈫⋴䉬䉝
3 䊒䊥䉥䊮䈱Ṍ⩶
4 CJD 䈎䈎ਇ䈱ᖚ䈱䊊䉟䊥䉴䉪ᚻᛛ䈮䈇䉌䉏䈢ᚻⴚ᪾䈮ኻ䈜䉎ಣℂᣇᴺ
5 ᶖൻⷞᬌᩏ
6 ᄖ⑼ᚻⴚ
7 ᱤ⑼ᴦ≮
8 ⑼ᴦ≮
9 ᢛᒻᄖ⑼ᴦ≮
10 ೬ᬌ䊶∛ℂᮡᧄ
11 ୶ℂ⊛㗴䈫ᔃℂᡰេ
12 ળ⊛㗴
ઃ 䊊䉟䊥䉴䉪ᚻᛛ䈮䈇䈢ᚻⴚ䉕ળ䈜䉎 CJD ᰴᗵᨴ㒐䈮䈧䈇䈩
CJD ᰴᗵᨴ㒐䈮㑐䈜䉎ኻᬌળ
本文id6indd 38本文id6indd 38 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ϋ㧚⸻≮ᡰេ
ࠆࠃߦ⸻≮ᡰេ
ࡍࡓࡎ
㩷 䇸䊒䊥䉥䊮∛䈍䉋䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈫䇸䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈫ᗵᨴ
㒐䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈲䇮ਔวห䈪䊖䊷䊛䊕䊷䉳䋨httpprionuminjpindexhtml䋩䉕㐿䈚䇮ᧄ
䉧䉟䊄䊤䉟䊮䉕䉃ฦ䉧䉟䊄䊤䉟䊮䉇ᦨᣂ䈱ᚑᨐ䈭䈬䉕ឭଏ䈚䈩䈇䉁䈜䇯㩷
amp ᆔຬળࡦࡌࠨ
䊒䊥䉥䊮∛䈱ቯ∔ᖚᴦ≮䈮䈍䈔䉎ක≮ฃઃ䉕䈘䉏䈢prop䇮ਅ⸥䈱㜑ᶧ
ᬌᩏ䉇䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶᬌᩏ䉕Ꮧᦸ䈘䉏䈢prop䇮ᗵᨴpropᴺ䈮ၮ䈨䈒ዯ䈔䈏䈅䉍ਥᴦක䈏⸻≮ᡰេ䉕
Ꮧᦸ䈘䉏䈢prop䈏 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળ䈮⊓䈘䉏䉁䈜䇯䈱 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬ䈫ฦㇺ
ᐭ⋵䈱CJDᜂᒰኾ㐷ක䈏ᩏ䉕ⴕ䈦䈢ᓟ䇮CJD䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળ䈮䈩⸻ᢿ䈏ᬌ䈘䉏䇮䈠䈱ᨐ䈏
ਥᴦක䈮ႎ๔䈘䉏䉁䈜䇯
䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䈪ᡰេ䈏ᔅⷐ䈭䈲䇮ਅ⸥ CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળോዪ䈮䈗⋧ਅ䈘䈇䇯
ㅪవ 䋺 CJD䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળോዪ
੩ක⑼ᱤ⑼ᄢቇᄢቇ㒮කᱤቇว⑼㩷 ∛ᘒቇ䋨⑼ቇ䋩ಽ㊁
䇾113-8519㩷 ੩ㇺᢥ੩ḡፉ1-5-45
TEL䋺03-3813-6111 㩿7254㪀㩷 FAX䋺03-5803-0169
E-mail prionurotmdacjp
httpprionuminjpsurveyindexhtml
amp ᆔຬળࡦࡦ
䊒䊥䉥䊮∛䉕⊒propᓟ䈮䊒䊥䉥䊮∛䈱વ䈮㑐䉒䉎䉋䈉䈭ଚⷅ⊛䈭ක≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢႐ว䈮䇮䈠䈱ක
≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢ක≮䉕䈚䈩ක≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢prop䉕⊓䈚䇮䈠䈱ᓟ䈱ㆊ䉕⋙ⷞ䈚䉁䈜䇯㩷
ㅪవ 䋺 CJD 䉟䊮䉲䊂䊮䊃ᆔຬળോዪ
੩ᄢቇᄢቇ㒮කቇ⑼㩷 ᄖ⑼ቇ
䇾113-8655㩷 ੩ㇺᢥ੩ᧄㇹ 7-3-1
TEL䋺03-5800-8848㩷㩿⋥ㅢ㪀㩷 FAX䋺03-5800-8849
httpprionuminjpsurveyindexhtml
㩷
วหᆔຬળ∛ࡦࡊ
䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䈱ᡰេ䉕ⴕ䈇䉁䈜䇯㩷㩷
ㅪవ 䋺 ጤᚻක⑼ᄢቇ කᱤวᚲ㩷 㜞႐MRI⸻ᢿ䊶∛ᘒㇱ㐷
䇾020-8505㩷 ጤᚻ⋵⋓ጟᏒਣ19-1
TEL䋺019-651-5111 㩿3660䇮3733㪀 FAX䋺019-622-1091
ㅪవ 䋺 ᓼፉᄢቇᄢቇ㒮 䊓䊦䉴䊋䉟䉥䉰䉟䉣䊮䉴ㇱ ⑼ቇಽ㊁⸻ᢿ⑼ 䇾770-8503㩷 ᓼፉ⋵ᓼፉᏒ⬿ᧄ 3-18-15
TEL䋺088-633-9283㩷 FAX䋺088-633-7174
本文id6indd 39本文id6indd 39 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
oslashacute OGTHORNCcedilmicro sup2
ɿŬņľʹʴ˛ƕʻțġ˓Ęđʦ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ɚAringiexclshybshyɍʄ ograveĽIordfȔĹshyěsup2
ʖ852-8523ʄ ɚAringƨɚAringEgraveĴ1-12-4ʄ ɚAringiexclshybshyɍʄ ƴń8F
TEL095-819-7059ʄ FAX095-819-7060
E-mail satoh-prionnagasaki-uacjp
httpwwwmednagasaki-uacjpmmicmbprionindexhtml
ʄ
T[I]THORNCcedilethgshylaquo
˛ȃƝɋordfņľʹʴ˛ƕʻțġ˓Ęđʦ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ĸ`iexclshyiexclshyɢbshyNjưƿƹʄ ƕoacuteƷǐshyIɓ
ʖ980-8575 ʄ sup3ƨrEgraveɲȀaĨɥƍ 2-1
TEL022-717-8147 ʄ FAX022-717-8148
E-mail kitamotomedtohokuacjp
httpwwwprionmedtohokuacjp
ʄ
AgraveT[I]THORNCcedil=GHMO]SPRaumlcopy
FǑǬǏǛ˓˗˙˧˫˿ˮ˲ŢʹʴƐEuml˛ȃƝʻįżʑʛˌʿʻțġ˓ȅʘ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ĸ`iexclshyiexclshyɢbshyNjưƿƹʄ ƕoacuteƷǐshyIɓ
ʖ980-8575 ʄ sup3ƨrEgraveɲȀaĨɥƍ 2 -1
TEL022-717-8147 ʄ FAX022-717-8148
E-mail kitamotomedtohokuacjp
httpwwwprionmedtohokuacjp
oumlAtildeN]O_ugravenEacuteeumlsup2coumlAtildeqEumlOgraveeumluacute
˛ƕʈ˟˖˯˾˘˲ˣ˿ƕCJD
CJDƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry80
CJDțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry240
CJD FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry385
˛ƕʉˢ˧˲˧˲˖˧˥˖˜ƕʅGSSʆʄ
GSSƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry88
GSSțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry247
GSS FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry386
˛ƕʊǵŖecircmicroĤecircƪƖʅFFIʆʄ
FFIƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry51
FFIțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry213
FFI FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry387
㜑ᶧ ⰮoplusⰮoplusቯ4637ޔ+ ᴺ
㜑ᶧᬌᩏ䈮䈩䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䉕ᡰេ䈚䉁䈜䇯㩷
本文id6indd 40本文id6indd 40 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ά㧚㓸
ේ
BSE bovine spongiform encephalopathy ᶏprop
CJD Creutzfeldt-Jakob disease Creutzfeldt-Jakob ∛
CWD chronic wasting disease ᘟᕈᶖᕈ∔ᖚ
dCJD dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob
disease ⎬⤑⒖ᓟ Creutzfeldt-Jakob ∛
DWI diffusion weighted image ᢔᒝ
FFI fatal familial insomnia ⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop
GSS Gerstmann-Straumlussler-Scheinker disease Gerstmann-Straumlussler-Scheinker ∛
PPS pentosan polysulfate ࠚࡈࠨࡐࡦࠨࡦࡍ
PrP prion protein ࡦࡊⰮoplus
PrPc cellular prion protein ᱜᏱࡦࡊⰮoplus
PrPSc scrapie prion protein ᏱࡦࡊⰮoplus
PSD periodic synchronous discharge ᦼᕈหᦼᕈ㔚
RT-QUIC real-time quaking-induced conversion ᏱࡦࡊⰮoplus㜞ᗵᐲჇᴺ
TSE transmissible spongiform encephalopathies વᕈᶏprop
vCJD variant Creutzfeldt-Jakob disease ᄌ Creutzfeldt-Jakob ∛
WHO World Health Organization ஜᯏ
本文id6indd 41本文id6indd 41 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
プリオン病診療ガイドライン20142014年 3月 7日 発行
編 集厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）
プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する調査研究班
厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）プリオン病のサーベイランスと感染予防に関する調査研究班
発 行厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）
プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する調査研究班
厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）プリオン病のサーベイランスと感染予防に関する調査研究班
研究班事務局金沢大学大学院医薬保健学総合研究科 脳老化神経病態学（神経内科学）内
920-8640 石川県金沢市宝町 13-1電話 076-265-2293 FAX 076-234-4253
東京医科歯科大学大学院医歯学総合研究科 脳神経病態学（神経内科学）分野内113-8519 東京都文京区湯島 1-5-45
電話 03-3813-6111（内線7254） FAX 03-5803-0169
本文id6indd 42本文id6indd 42 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Φㆮવᕈߢ∛ࡦࡊႎ๔ࠆߡࠇߐਥࡦࡊߥⰮoplus2T2ㆮવሶᄌߣ⥃ᐥ∛ℂ
PrP ㆮવሶᄌ ਥ䈭⥃ᐥ∛ℂ㩷 ᢥ₂
䉮䊄䊮 㪌㪈㪄㪐㪈 㗔䈱䊕
䊒䉼䊄ᓳ㈩ㇱ䈻䈱
㪏㩷㪄㩷㪎㪉 䉝䊚䊉ᝌ䇮㪈㪍
䉝䊚䊉ᄬ
CJD 䉇㪞㪪㪪 䉺䉟䊒䈱∛ᘒ䈭䈬ᄙᓀ䈭⥃ᐥ∛ℂ 㪦㫎㪼㫅㩷㪈㪐㪏㪐㩷㪌㪃㩷㪞㫆㫃㪻㪽㪸㫉㪹㩷
㪈㪐㪐㪈㩷㪍㪃㩷㪞㫆㫃㪻㪽㪸㫉㪹㩷㪈㪐㪐㪊㩷㪎㪃㩷
㪣㪸㫇㫃㪸㫅㪺㪿㪼㩷㪈㪐㪐㪌㩷㪏㪃㩷㫍㪸㫅㩷㪞㫆㫆㫃㩷
㪈㪐㪐㪌㩷㪐㪃㩷㪙㪼㪺㫂㩷㪉㪇㪇㪈㩷㪈㪇㪃㩷㩷
P102L GSS 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪟㫊㫀㪸㫆㩷㪈㪐㪏㪐㩷㪈㪈㪃㩷㩷
P105L GSS 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪢㫀㫋㪸㫄㫆㫋㫆㩷㪈㪐㪐㪊㩷㪈㪉㪃㩷㩷
A117V-129M GSS 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪛㫆㪿㪄㫌㫉㪸㩷㪈㪐㪏㪐㩷㪈㪊㪃㩷㩷
D178N-129M FFI 䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪤㪼㪻㫆㫉㫀㩷㪈㪐㪐㪉㩷㪈㪋㪃㩷㩷
D178N-129V ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ㩷 㪞㪸㫄㪹㪼㫋㫋㫀㩷㪈㪐㪐㪌㩷㪈㪌㪃㩷㩷
V180I 㪚㪡㪛䈫Ყセ䈚䈩ᓢ䈭ㅴⴕ䇮ᶏᄌൻ㜞ᐲ 㪢㫀㫋㪸㫄㫆㫋㫆㩷㪈㪐㪐㪊㩷㪈㪉㪃㩷㩷
E200K ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪞㫆㫃㪻㪾㪸㪹㪼㫉㩷㪈㪐㪏㪐㩷㪈㪍㪃㩷㩷
V210I ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ 㪧㫆㪺㪺㪿㫀㪸㫉㫀㩷㪈㪐㪐㪊㪈㪎㪃㩷㩷
M232R ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䉺䉟䊒䈱⥃ᐥ∛ℂ䈅䉎䈇䈲Ყセ⊛ᓢ䈭ㅴⴕ䉕㩷
䈜
㪢㫀㫋㪸㫄㫆㫋㫆㩷㪈㪐㪐㪊㩷㪈㪉㪃㩷㩷
8+ ᄌ amp
㗡ㇱ MRI 䈏䈪䈅䉍䇮DWI 䈪䈲䈾䈿䈮ᓟ㗡⪲䈫ਛᔃḴ೨ᓟ䉕㒰䈇䈢䈮ᄢ⊹䈮䊥䊗䊮
䇮ၮᐩᩭ䈮ᏀฝᏅ䈱䈅䉎㜞ାภ䈫䇮ᄢ⊹䈏ᶋ䈮䈜䉎䉕๒䈜䉎㩿㸊-3㪀䇯㜞㦂⊒prop
䈪䇮ೋ⊒prop䈲⸥ജ㓚ኂ䈏ᦨᄙ䈪䈅䉎䇯ᓢ䈭ㅴⴕ䈫ኅᣖᱧ䉕䈘䈭䈇䈖䈫䉋䉍 Alzheimer prop䈫
⸻ᢿ䈘䉏䈩䈇䉎䈖䈫䈏ᄙ䈇䇯ᵄᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨periodic synchronous discharge PSD䋩䈲 12䇮
㜑ᶧ 14-3-3 Ⱞoplus䈲 70䈱㓁ᕈ₸䈪䈅䉎䇯RT-QUIC ᴺ䈱㓁ᕈ₸䈲 37䈫ૐ䈒䈪䈲䈭䈇 4䇯
Φ8+ ᄌㆮવᕈ amp ߩ 4+ ᢔᒝ
2 ᄌ )55
㗡ㇱ MRI 䈪䈲ೋᦼ䈮䈲ᄌൻ䉕䉄䉎䈖䈫䈏ዋ䈭䈇䈢䉄䈪䈲䈭䈇䇯ᐔဋ⊒propᐕ㦂䈲 537 ᱦ䈫⧯䈇䇯
ቯ䈱䈮䈦䈩⊒prop䈜䉎ะ䈏䈅䉎䈖䈫䉇䇯ᶐㅘ₸䈏㜞䈇䈖䈫䉋䉍⸻䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎 4䇯㜑ዊᄌ
ᕈprop䈫⸻ᢿ䈘䉏䈩䈇䉎prop䉅ᄙ䈇䇯 90䈏ዊprop䈪⊒prop䈚䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈲 30䈪䉄䇮ਅ䈱
Ᏹᗵ䉕๒䈜䉎prop䉅䈅䉎 18䇯CJD 䈱∛䉕๒䈜䉎prop䉅ዋ䈭䈒䈭䈇䇯ᵄ PSD 䈲 23䋦䇮㜑
ᶧ 14-3-3 Ⱞoplus䈲 25䈏㓁ᕈ䈪䈅䉎䇯RT-QUIC ᴺ䈱㓁ᕈ₸䈲 88䈪䈪䈅䉎䇯GSS 䈱⸻ᢿၮḰ䉕
㸊-3 䈮䈚䈢䇯
本文id6indd 22本文id6indd 22 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Φ㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛䋨㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㪑㩷㪞㪪㪪䋩ߩ⸻ᢿၮḰ
㪈㪅 ታ䋨definite䋩䋺ㅴⴕᕈprop䇮ዊprop䇮orᕈኻ㤗∽䈭䈬䉕๒䈜䉎䇯䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ䈱ᄌ䈏䉄䉌
䉏䇮❱䈮䈍䈇䈩 GSS 䈮ᓽ⊛䈭∛ℂᚲ䉕䈜䉎䈎䇮䉁䈢䈲䉡䉢䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃ᴺ䈎notin❱ቇ⊛ᬌᩏ
䈮䈩Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈏ᬌ䈘䉏䈢䉅䈱䇯
㪉㪅 䈾䈿ታ䋨probable䋩䋺⥃ᐥprop䈫䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ䈱ᄌ䈲ታ䈫ห䈛䈪䈅䉎䈏䇮∛ℂᚲ䊶Ᏹ䊒䊥䉥
䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
㪊㪅 ⇼䈇䋨possible䋩䋺ኅᣖᱧ䈏䈅䉍䇮ㅴⴕᕈprop䉕๒䈚䇮ዊprop䈎orᕈኻ㤗∽䉕䈉䈏䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ
䈱ᄌ䉇∛ℂᚲ䊶Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
- ᄌ amp
prop䈲ฎቅ⊒ᕈ CJD 䈫㘃䈚䈩䈍䉍䇮ᕆㅦㅴⴕᕈ䈪䈅䉎䇯ᧄ䈪䈲ኅᣖᱧ䈏䈘䉏䈩䈇䉎䈲
54䈪䇮ቯ䈱䈮ᄙ䈇䈢䉄䇮⸻䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎 1 4䇯⊒propᐔဋᐕ㦂䈲 586 ᱦ䈫⧯䈇䇯ᵄ PSD
䈲 92䇮㗡ㇱ MRI 㜞ାภ䈲 94䇮㜑ᶧ 14-3-3 Ⱞoplus䈲 87䈪㓁ᕈ䈪䈅䉎䇯RT-QUIC ᴺ䈱㓁
ᕈ₸䈲 85䈪䈪䈅䉎 4䇯
4 ᄌ amp
ฎቅ⊒ᕈCJD䈫㘃䈜䉎ᕆㅦㅴⴕ䈫MM2-⊹䈱ᓢㅴⴕ䈏䈅䉎 4 19䇯ኅᣖᱧ䈲䈭䈇䈢
䉄䇮ㆮવሶᬌ䈏ᔅ㗇䈪䈅䉎 1 4䇯
ߩߘ
P105L ᄌ GSS 䈲ᧄ䈱䉂䈪ႎ๔䈘䉏䈩䈇䉎ᄌ䈪䇮⧯ᐕ䈪⊒prop䈚䇮㕖Ᏹ䈮ᓢ䈭ㅴⴕ䉕๒䈜䉎
䈏ᄙ䈇 4 20 21䇯ᄬprop䉇orᕈኻ㤗∽䉕䉄䉎䇯㗡ㇱ MRI 䉇ᵄ䈲㓁ᕈ₸䈏ૐ䈒䈪䈲䈭䈇䇯
D178N-129MM 䈲 FFI䇮D178N-129MV 䈲ฎ CJD 䈫䈘䉏䈩䈇䉎䈏䇮ᔅ䈝䈚䉅䈪䈐䈭䈇䉅䈅䉎22 23䇯⊒propᐕ㦂䈲ᐔဋ 523 ᱦ䈪䈅䉎䇯FFI 䈱⸻ᢿၮḰ䉕㸊-4 䈮䈚䈢䇯
Φг⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷㪝㪝㪠㪀㩷ߩ⸻ᢿၮḰ
㪈㪅 ታ䋨definite䋩䋺⥃ᐥ⊛䈮ㅴⴕᕈਇ䇮prop䇮ᗵ⥝ᅗᘒ䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮ዊᄬ䇮〝ᓽ䇮
ήേᕈή䈭䈬 FFI 䈫䈚䈩⋫䈚䈭䈇prop䉕๒䈚䇮PrP ㆮવሶ䈱䉮䊄䊮 178 䈱ᄌ䉕䈚䉮䊄䊮 129 䈏 MetMet䈪䈅䉎䇯䈘䉌䈮❱䈮䈍䈇䈩FFI䈮ᓽ⊛䈭∛ℂᚲ䉕䈜䉎䈎䇮䉁䈢䈲䉡䉢䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃ᴺ䈎notin❱ቇ
⊛ᬌᩏ䈮䈩Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈏ᬌ䈘䉏䈢䉅䈱䇯
㪉㪅 䈾䈿ታ䋨probable䋩䋺⥃ᐥ⊛䈮 FFI 䈫䈚䈩⋫䈚䈭䈇prop䉕๒䈚䇮PrP ㆮવሶ䈱䉮䊄䊮 178 䈱ᄌ䉕䈚䉮䊄䊮
129 䈏 MetMet 䈪䈅䉎䈏䇮∛ℂᚲ䊶Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
㪊㪅 ⇼䈇䋨possible䋩䋺⥃ᐥ⊛䈮FFI䈫䈚䈩⋫䈚䈭䈇prop䉕๒䈚䈩䈇䉎䈏䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶᄌ䉇∛ℂᚲ䊶
Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
ᢥ₂
1 Nozaki I Hamaguchi T Sanjo N Noguchi-Shinohara M Sakai K Nakamura Y et al Prospective 10-year surveillance of
human prion diseases in Japan Brain 2010 133 3043-3057
2 Webb TE Poulter M Beck J Uphill J Adamson G Campbell T et al Phenotypic heterogeneity and genetic modification
of P102L inherited prion disease in an international series Brain 2008 131 2632-2646
3 Wadsworth JDF Joiner S Linehan JM Cooper S Powell C Mallinson G et al Phenotypic heterogeneity in inherited
prion disease (P102L) is associated with differential propagation of protease-resistant wild-type and mutant prion protein
Brain 2006 129 1557-1569
4 Higuma M Sanjo N Satoh K Shiga Y Sakai K Nozaki I et al Relationships between clinicopathological features and
cerebrospinal fluid biomarkers in Japanese patients with genetic prion diseases PLoS One 2013 8 e60003
5 Owen F Poulter M Lofthouse R Collinge J Crow TJ Risby D et al Insertion in prion protein gene in familial
本文id6indd 23本文id6indd 23 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Creutzfeldt-Jakob disease Lancet 1989 1 51-52
6 Goldfarb LG Brown P McCombie WR Goldgaber D Swergold GD Wills PR et al Transmissible familial
Creutzfeldt-Jakob disease associated with five seven and eight extra octapeptide coding repeats in the PRNP gene Proc
Natl Acad Sci USA 1991 88 10926-10930
7 Goldfarb LG Brown P Little BW Cervenakova L Kenney K Gibbs CJ Jr et al A new (two-repeat) octapeptide coding
insert mutation in Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 1993 43 2392-2394
8 Laplanche JL Delasnerie-Laupretre N Brandel JP Dussaucy M Chatelain J Launay JM Two novel insertions in the
prion protein gene in patients with late-onset dementia Hum Mol Genet 1995 4 1109-1111
9 van Gool WA Hensels GW Hoogerwaard EM Wiezer JH Wesseling P Bolhuis PA Hypokinesia and presenile
dementia in a Dutch family with a novel insertion in the prion protein gene Brain 1995 118 1565-1571
10 Beck JA Mead S Campbell TA Dickinson A Wientjens DPMW Croes EA et al Two-octapeptide repeat deletion of
prion protein associated with rapidly progressive dementia Neurology 2001 57 354-356
11 Hsiao K Baker HF Crow TJ Poulter M Owen F Terwilliger JD et al Linkage of a prion protein missense variant to
Gerstmann-Straumlussler syndrome Nature 1989 338 342-345
12 Kitamoto T Amano N Terao Y Nakazato Y Isshiki T Mizutani T et al A new inherited prion disease (PrP-P105L
mutation) showing spastic paraparesis Ann Neurol 1993 34 808-813
13 Doh-ura K Tateishi J Sasaki H Kitamoto T Sakaki Y ProĺLeu change at position 102 of prinon protein is the most
common but not the sole mutation related to Gerstmann-Straumlussler syndrome Biochem Biophys Res Commun 1989
163 974-979
14 Medori R Tritschler HJ LeBlanc A Villare F Manetto V Chen HY et al Fatal familial insomnia a prion disease with a
mutation at codon 178 of the prion protein gene N Engl J Med 1992 326 444-449
15 Gambetti P Parchi P Petersen RB Chen SG Lugaresi E Fatal familial insomnia and familial Creutzfeldt-Jakob disease
clinical pathological and molecular features Brain Pathol 1995 5 43-51
16 Goldgaber D Goldfarb LG Brown P Asher DM Brown WT Lin S et al Mutations in familial Creutzfeldt-Jakob
disease and Gerstmann- Straumlussler -Scheinkers syndrome Exp Neurol 1989 106 204-206
17 Pocchiari M Salvatore M Cutruzzola F Genuardi M Allocatelli CT Masullo C et al A new point mutation of the prion
protein gene in Creutzfeldt-Jakob disease Ann Neurol 1993 34 802-807
18 Yamada M Tomimitsu H Yokota T Tomi H Sunohara N Mukoyama M et al Involvement of the spinal posterior horn
in Gerstmann-Straumlussler-Scheinker disease (PrP P102L) Neurology 1999 52 260
19 Shiga Y Satoh K Kitamoto T Kanno S Nakashima I Sato S et al Two different clinical phenotypes of
Creutzfeldt-Jakob disease with a M232R substitution J Neurol 2007 254 1509-1517
20 Iwasaki Y Kizawa M Hori N Kitamoto T Sobue G A case of Gerstmann-Straumlussler-Scheinker syndrome with the
P105L prion protein gene mutation presenting with ataxia and extrapyramidal signs without spastic paraparesis Clin
Neurol Neurosurg 2009 111 606-609
21 Yamada M Itoh Y Inaba A Wada Y Takashima M Satoh S et al An inherited prion disease with a PrP P105L mutation
clinicopathologic and PrP heterogeneity Neurology 1999 53 181-188
22 Zarranz JJ Digon A Atares B Rodriguez-Martinez AB Arce A Carrera N et al Phenotypic variability in familial prion
diseases due to the D178N mutation J Neurol Neurosurg Psychiatry 2005 76 1491-1496
23 Taniwaki Y Hara H Doh-Ura K Murakami I Tashiro H Yamasaki T et al Familial Creutzfeldt-Jakob disease with
D178N-129M mutation of PRNP presenting as cerebellar ataxia without insomnia J Neurol Neurosurg Psychiatry 2000
68 388
本文id6indd 24本文id6indd 24 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Χ㧚₪ᓧᕈࡦࡊ∛
C
䇼䉰䊙䊥䊷䇽㩷
bull ₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲䇮䊍䊃䈎䉌䊍䊃䈻䈱ᗵᨴ䈮䉋䈦䈩⊒∛䈚䈢䉍䇮ㅢᗵᨴprop䈫䈚䈩േ‛䈎䉌䊍䊃
䈻䈱ᗵᨴ䈮䉋䈦䈩䈖䉎䊒䊥䉥䊮∛䈪䈅䉎䇯㩷
bull ⊛䈮䈲䇮⎬⤑⒖䈭䈬䈮䉋䉎කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉇䇮䉡䉲ᶏprop㩷 㩿㪹㫆㫍㫀㫅㪼㩷 㫊㫇㫆㫅㪾㫀㪽㫆㫉㫄㩷
㪼㫅㪺㪼㫇㪿㪸㫃㫆㫇㪸㫋㪿㫐㪑㩷㪙㪪㪜㪀䈱ᄌ㪚㪡㪛㩷㩿㫍㪸㫉㫀㪸㫅㫋㩷㪚㪡㪛㪑㩷㫍㪚㪡㪛㪀䇮䊌䊒䉝䊶䊆䊠䊷䉩䊆䉝䈱䉪䊷䊦䊷䈭䈬
䈏䈖䈱₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈮ಽ㘃䈘䉏䈩䈇䉎䇯㩷
bull ₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲䊒䊥䉥䊮∛䈱ਛ䈪䈲Ყセ⊛⒘䈭䉅䈱䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᚒ䈏䈪䈲කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ਛ䈪䈮⎬⤑⒖ᓟ䈱 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䋨㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷
㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪚㪡㪛䋩䈏 㪈㪋㪇એሽ䈚䋨㪈㪐㪐㪐ᐕ 㪋䈎䉌䈱㪚㪡㪛䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈪 㪈㪐㪈㪌ਛ 㪏㪎䋩䇮
₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲ળ⊛䈮䉅ⴐⴡ䉅㊀ⷐ䈭㗴䈪䈅䉎䇯㩷
ᧄޣ ᢥޤ
₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉕䈠䉏䈡䉏කේᕈ䇮ㅢᗵᨴprop䈪䈅䉎 vCJD䇮㘩䈮䉋䉎䉪䊷䊦䊷䈮ಽ䈔䈩⸃
䈚䇮䈘䉌䈮ᓟ䈱㗴ὐ䉕䈕䈩䈍䈒䇯㩷
㩷
කේᕈࡦࡊ∛
කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈫䈚䈩ฬ䈭ႎ๔䈲䇮⤑⒖䈫䈚䈩䈘䉏䈩䈇䉎䈏 12䇮䈠䉏䉋䉍એ೨ᄖ⑼䈱ᚻ
ⴚ䈮䉋䈦䈩ᒁ䈐䈖䈘䉏䈢prop䈱ႎ๔䈏䈅䉎 3䇯䈠䈱䈾䈎䇮ᵄ⸥䈱ㇱ㔚䈮䉋䉎ᗵᨴ䈏ႎ๔䈘
䉏䈩䈇䉎 4䇯䈚䈎䈚䈭䈏䉌䇮䈖䉏䉌䈱ႎ๔䈲䇮ᐘ䈇䈮䉅ᢙฬ䈮䈫䈬䉁䈦䈩䈇䉎䇯කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱 100 ฬ䉕
䈋䉎䉝䉡䊃䊑䊧䉟䉪䈲䇮ਅ䊖䊦䊝䊮 5 6 7䈫⎬⤑⒖ 8䈪䈅䉎䇯೨䈲䇮䊐䊤䊮䉴䇮䉟䉩䊥䉴䇮䉕
ਛᔃ䈮䇮䈍䉅䈮ᚑ㐳䊖䊦䊝䊮䈏䊍䊃ਅ䈎䉌䈘䉏䈩䈇䈢Ბ㓏䈱䈪⊒∛䈚䈢䈏䇮ᐘ䈇䈮䈚䈩
ᚒ䈏䈪䈲ႎ๔䈏䈭䈒䇮ᓟ䈲ୟ⊛䈮ᚒ䈏䈪䈱ႎ๔䈏ᄙ䈇䈱䈪ᒁ䈐䈐ㅀ䈜䉎䇯
⒖ᓟ⤑⎬ޣ ޤamp
ਥ䈮ᄖ⑼䈱ᚻⴚᓟ䈚䈢⎬⤑䉕䈩䉖䈜䉎⋡⊛䈪䇮ᱫ䈎䉌ណข䈚䈢⎬⤑䈏䈘䉏䈩䈇䈢䇯
1987 ᐕએ೨䈮䈘䉏䈢⒖⎬⤑䋨ຠฬ䋺Lyodurareg䋩䈲䇮䊣䊷䊨䉾䊌䈱∛ℂ⸃೬䉇ᴺක⸃೬䈪
ᓧ䉌䉏䈢⎬⤑䉕䈚䈩䈍䉍⎬⤑䉕䈜䉎䊄䊅䊷䈫䈚䈩prop∔ᖚ䈏㒰ᄖ䈘䉏䈩䈍䉌䈝䇮䈘䉌䈮䊒䊥䉥
䊮Ṍ⩶ലᨐ䈱䈅䉎ൻ䊅䊃䊥䉡䊛ಣℂ䉅䈭䈘䉏䈩䈇䈭䈎䈦䈢䇯䈖䈱䉋䈉䈭⎬⤑䉕⒖䈘䉏䈢ᖚ䋨䊧䉲䊏䉣
䊮䊃䋩䈎䉌䇮ᚒ䈏䈪䈲 140 ฬ䉕䈋䉎 CJD ᖚ䈏⊒∛䈚䈩䈇䉎䇯⎬⤑⒖ᓟ CJDdura mater graft
associated CJD dCJDᖚ䈏䇮ᚻⴚ䈮⸻ᢿ䈘䉏䈩䈇䈢∛ฬ䉕㸋-1 䈮䉁䈫䉄䈢䇯propᢙ䈱ᄙ䈇㗅䈮∛
ฬ䉕⸥タ䈚䈢䈏䇮⊛䈮䉅Ყセ⊛ᓟ䈱⦟䈇∔ᖚ䈏ᄙ䈇䈖䈫䈏ᜰ៰䈘䉏䈩䈇䉎䈏䇮ᚒ䈏䈪䈲ⴊ
ⴚ䋨Jannetta ᚻⴚ䋩䉕ฃ䈔䈢ᖚ䈏Ყセ⊛ᄙ䈇䈖䈫䈏ᓽ䈪䈅䉎 9䇯⊒∛ᖚ䈲䇮ዋᢙ䈱ᄖ䉕
㒰䈇䈩䈠䈱ㆮવሶ䈲䈾䈿䈪䉮䊄䊮 129MetMet 䈪䈅䉎䈏䇮∛ℂቇ⊛䈮䉝䊚䊨䉟䊄㓁ᕈ䈏 30䋦೨
ᓟ䈮䉂䉌䉏䇮ᱷ䉍 70䋦䈲䉲䊅䊒䉴䈱Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusᴉ䉕䈐䈢䈜䌍䌍䋱䈫䈪䈐䈭䈇prop䈪䈅䉎 10䇯
䈘䉌䈮ᣂ䈢䈭⊒∛䈏䉅䉄䉌䉏䇮䈖䉏䉌䈱ᖚ䈲 20 ᐕએ䈱ẜફᦼ㑆䉕䈩⊒∛䈚䈩䈇䉎䇯
本文id6indd 25本文id6indd 25 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Χ㧚⎬⤑⒖ᓟ amp ߩᄖ⑼ᚻⴚࠍฃߩߚߌේ∔ᖚ
⎬⤑⒖䉕ฃ䈔䈢∛㩷 propᢙ㩷
㜑⤑㩷 㪉㪐㩷
enspᕈ㗻㕙orᡨ㩷 㪈㪐㩷
≌㩷 㪈㪎㩷
䉪䊝⤑ਅⴊ㩷 㪈㪈㩷
ᄢ䊶ዊⴊ㩷 㪏㩷
േ㕒ᄸᒻ㩷 㪎㩷
ਃcap㩷 㪎㩷
േ≜㩷 㪍㩷
⎬⤑ᄖ䊶⎬⤑ਅⴊ㩷 㪍㩷
ᄖ㩷 㪍㩷
䈠䈱㩷 㪉㪉㩷
ᄌ amp11
1985 ᐕ䈎䉌䈱⧷䈪䈱 BSE 䈱 epidemic 䈲䇮1993 ᐕ䈮䈲 BSE ⊒∛ᢙ 3 ઙએ䈫䈇䈉ᘒ䈮䉁䈪⥋
䉍䇮ᱷᔨ䈭䈏䉌 1995ᐕ䈎䉌䊍䊃䈪 vCJD䈫䈇䈉ᓥ䈮䈲䈭䈎䈦䈢ᣂ䈚䈇CJD䈏䈚䈢䇯ᒰೋ䈲䇮⧷䈱䉂
䈱⊒∛䈪䈅䈦䈢䈏䇮⧷䈎䉌䊣䊷䊨䉾䊌ฦ䈻䈱 BSE ᳪᨴ‐䈱ャ䈮䉋䈦䈩䇮ㆃ䉏䈩䊐䊤䊮䉴䈏䇮䉁䈢
ዋᢙ䈭䈏䉌䊣䊷䊨䉾䊌ฦ䈪⊒∛䈏䉄䉌䉏䈩䈇䉎䇯ὐ䈪䈲䇮180 ฬએ䈱ᖚᢙ䈮䈦䈩䈇䉎䇯
vCJD 䈲䇮ᓥ䈱 CJD 䈫Ყ䈼䈩䇮ਛᨔએᄖ䈱৻⥸⤳䈪䈱䊒䊥䉥䊮䈱䈭ሽ䈭䈬䇮৻⥸⤳
䈪䉅ᗵᨴᕈ䈏㜞䈇䈖䈫䈏䉌䉏䇮ᓟ䈱㗴ὐ䈫䈚䈩ᰴᗵᨴ䈱㒐ᱛ䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯䉁䈢䇮⑼ቇ⊛䈮䈲䉮
䊄䊮 129MetMet એᄖ䈱ㆮવሶ䈪䈱⊒∛䈏䈩䈒䉎䈱䈎䇮䈩䈐䈢႐ว䈲⸻ᢿၮḰ䈱ᄌᦝ䈭䈬䈏
ᔅⷐ䈮䈭䉎นᕈ䈏䈅䉍䇮ᓟ䉅䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯䉮䊄䊮 129MetMet 䈱 vCJD prop䈱䈭
䈎䈪䇮䉝䉳䉝䈮ᄙ䈇䉮䊄䊮 219GluLys 䈱ᄙᕈ䈏 2010 ᐕ䈮ႎ๔䈘䉏䈢 12䇯䈖䈱ᄙ䈪䈲䇮⥃ᐥprop䈲
䉮䊄䊮 219GluGlu䋨䉮䊄䊮 129MetMet䋩䈫ห䈛䈪䇮⸻ᢿၮḰ䉕ᄌᦝ䈞䈝䈫䉅⥃ᐥ⸻ᢿน䈪䈅䈦䈢䇯
䉪䊷䊦䊷13
Gajdusekඳ䈏䇮㔤㐳㘃䈻䈱વ䈮ᚑഞ䈚䈢䈖䈫䈮䉋䈦䈩ᗵᨴ䈜䉎䈖䈫䈏䉌䈎䈫䈭䈦䈢∔ᖚ䈪䈅䉎 14䇯
㘩ᘠ䈮䉋䈦䈩ᗵᨴ䈏ᚑ䈚䈢䈖䈫䈲䇮䈠䈱ᓟ䈱㘩ᱛភ⟎䈮䉋䈦䈩ᖚᢙ䈏ỗ䈚䈢䈖䈫䈎䉌
䈘䉏䈩䈇䉎䇯䉪䊷䊦䊷䈏䈱ᚒ䇱䈮䉅䈢䉌䈜ᢎ⸠䈲䇮㘩ᱛភ⟎䈎䉌 50 ᐕએㆊ䈚䈩䉅䇮䈇䉁䈣
䈮䉪䊷䊦䊷䈱⊒∛䈏䉄䉌䉏䉎䈫䈇䈉ὐ䈪䈅䉎 15䇯ᚒ䇱䈏₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ẜફᦼ㑆䉕䈋䉎䈪䇮50
ᐕ䈮䈍䉋䈹㐳ᦼ䈪䈅䉎䈫䈇䈉䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䈖䈫䉕䈚䈩䈇䉎䇯
ᓟߩ㗴ὐ
කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈪ㅀ䈼䈢䈱䈲䇮䉁䈪ᗵᨴḮ䈏䉌䈎䈫䈭䈦䈢prop䈪䈅䉎䇯㗴䈲䇮৻ᐲ⊒∛䈚䈢
කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ᄙ䈒䈲ቅ⊒ᕈCJD䈫⥃ᐥprop䊶ㆊ䈣䈔䈎䉌䈲䈪䈐䈭䈇䈫䈇䈉䈖䈫䈮䈅䉎䇯ᚒ
䈏䈪䈲䇮䊒䊥䉥䊮∛䈱⊒∛⋥೨䈮ᄖ⑼䉕ᆎ䉄䈫䈜䉎ᚻⴚ䉇ⴊ⊛ᬌᩏ䉕ฃ䈔䈩䈇䉎႐ว䈏ሽ䈚䇮
䊒䊥䉥䊮∛䈱ᰴᗵᨴ䈏 ᔨ䈘䉏䈩䈇䉎䇯⊛䈮䉅䇮䈖䈱䉋䈉䈭ᰴᗵᨴ䉕㒐䈓ദജ䈲ᒁ䈐䈐ⴕ䉒䈰
䈳䈭䉌䈭䈇䈣䉐䈉䇯
ᢥ₂
1 Duffy P Wolf J Collins G DeVoe AG Streeten B Cowen D Possible person-to-person transmission of
Creutzfeldt-Jakob disease N Engl J Med 1974 290 692-693
2 Heckmann JG Lang CJ Petruch F Druschky A Erb C Brown P et al Transmission of Creutzfeldt-Jakob disease via a
corneal transplant J Neurol Neurosurg Psychiatry 1997 63 388-390
本文id6indd 26本文id6indd 26 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
3 Nevin S McMenemey WH Behrman S Jones DP Subacute spongiform encephalopathya subacute form of
encephalopathy attributable to vascular dysfunction (spongiform cerebral atrophy) Brain 1960 83 519-564
4 Bernoulli C Siegfried J Baumgartner G Regli F Rabinowicz T Gajdusek DC et al Danger of accidental
person-to-person transmission of Creutzfeldt-Jakob disease by surgery Lancet 1977 1 478-479
5 Koch TK Berg BO De Armond SJ Gravina RF Creutzfeldt-Jakob disease in a young adult with idiopathic
hypopituitarism Possible relation to the administration of cadaveric human growth hormone N Engl J Med 1985 13
731-733
6 Gibbs CJ Jr Joy A Heffner R Franko M Miyazaki M Asher DM et al Clinical and pathological features and
laboratory confirmation of Creutzfeldt-Jakob disease in a recipient of pituitary-derived human growth hormone N Engl J
Med 1985 313 734-738
7 Powell-Jackson J Weller RO Kennedy P Preece MA Whitcombe EM Newsom-Davis J Creutzfeldt-Jakob disease
after administration of human growth hormone Lancet 1985 2 244-246
8 Hoshi K Yoshino H Urata J Nakamura Y Yanagawa H Sato T Creutzfeldt-Jakob disease associated with cadaveric
dura mater grafts in Japan Neurology 2000 55 718-721
9 Hamaguchi T Sakai K Noguchi-Shinohara M Nozaki I Takumi I Sanjo N et al Insight into the frequent occurrence of
dura mater graft-associated Creutzfeldt-Jakob disease in Japan J Neurol Neurosurg Psychiatry 2013 84 1171-1175
10 Noguchi-Shinohara M Hamaguchi T Kitamoto T Sato T Nakamura Y Mizusawa H et al Clinical features and
diagnosis of dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2007 69 360-367
11 Heath CA Cooper SA Murray K Lowman A Henry C MacLeod MA et al Validation of diagnostic criteria for variant
Creutzfeldt-Jakob disease Ann Neurol 2010 67 761-770
12 Lukic A Beck J Joiner S Fearnley J Sturman S Brandner S et al Heterozygosity at polymorphic codon 219 in variant
Creutzfeldt-Jakob disease Arch Neurol 2010 67 1021-1023
13 Gajdusek DC Zigas V Degenerative disease of the central nervous system in New Guinea the endemic occurrence of
kuru in the native population N Engl J Med 1957 257 974-978
14 Gajdusek DC Gibbs CJ Alpers M Experimental transmission of a Kuru-like syndrome to chimpanzees Nature 1966
209 794-796
15 Collinge J Whitfield J McKintosh E Frosh A Mead S Hill AF et al A clinical study of kuru patients with long
incubation periods at the end of the epidemic in Papua New Guinea Philos Trans R Soc Lond B Biol Sci 2008 363
3725-3739
本文id6indd 27本文id6indd 27 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
D⸻ ᢿ
ޤࡑࠨޣ
bull කේᕈ amp 㔺ᱧ䈮ട䈋䈩䇮ቅ⊒ᕈࡦࡊ߁ߦᢿ㧦ක≮ⴕὑ⸻ߩ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛
䋨㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪚㪡㪛䋩䈱⸻ᢿၮḰ䋨㸉㪄㪈䋩䉕ㆡ䈚䈩⸻ᢿ䈜䉎䇯㩷
bull 䉒䈏䈪ႎ๔䈘䉏䈩䈇䉎කේᕈ 㪚㪡㪛 䈲䈩⎬⤑⒖ᓟ 㪚㪡㪛㩷 㩿㪻㫌㫉㪸㩷 㫄㪸㫋㪼㫉㩷 㪾㫉㪸㪽㫋㩷 㪸㫊㫊㫆㪺㫀㪸㫋㪼㪻㩷 㪚㪡㪛㪑㩷
㪻㪚㪡㪛㪀䈪䈅䉎䇯㩷
bull 㪻㪚㪡㪛 䈱 㪉㪆㪊 䈲 㪚㪡㪛 䈪䈅䉎䈏䇮ᱷ䉍䈱 㪈㪆㪊 䈲䇮䊒䊤䊷䉪䈫䈳䉏䉎㕖䈪䇮ㅴⴕ
䈏Ყセ⊛ㆃ䈒䇮⊒propᣧᦼ䈮䈲ᵄ䈮ᦼᕈหᦼᕈ㔚䈏䈚䈭䈇䈖䈫䈮ᵈᗧ䈜䉎䋨㸋㪄㪉䋩䇯㩷
bull ᄌ㪚㪡㪛㩷㩿㫍㪸㫉㫀㪸㫅㫋㩷㪚㪡㪛㪑㩷㫍㪚㪡㪛㪀䈱⸻ᢿ䋺prop䈪⊒prop䈜䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮∛ೋᦼ䈮䈲ᯏ㓚ኂ
䈏⋡䈢䈭䈇䈭䈬ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䈫䈲䈭䉎⥃ᐥprop䉕๒䈚䇮㗡ㇱ㪤㪩㪠 䈪Ꮐฝਔኻ⒓ᕈ䈱ⷞᐥᨉ㜞
ାภ䈏䉂䉌䉏䉎䈭䈬䈱ᓽ⊛ᬌᩏᚲ䉕䈚䇮ஜᯏ㩿㪮㫆㫉㫃㪻㩷㪟㪼㪸㫃㫋㪿㩷㪦㫉㪾㪸㫅㫀㫑㪸㫋㫀㫆㫅㪑㩷㪮㪟㪦㪀⸻ᢿ
ၮḰ䋨㪉㪇㪇㪈䋩䋨㸋㪄㪊䋩䇮䈠䉏䉕ᡷ䈚䈢 㪜㫌㫉㫆㪚㪡㪛㩷 㩿㪜㪬㪀䈱⸻ᢿၮḰ䋨㪉㪇㪇㪏䋩䋨㸋㪄㪋䋩䉕䈇䈩⸻ᢿ䈜
䉎䇯
㩷
㸋㪄㪉䋮䊒䊤䊷䉪 㪻㪚㪡㪛䈱⸻ᢿၮḰ䋨䋩㪈㪃㩷㪉
ቅ⊒ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱⸻ᢿၮḰ䈮Ḱ䈝䉎䈏䇮䊍䊃ዱ῎⎬⤑⒖ᱧ䈏䈅䉍䇮ㅴⴕᕈ䈱ᄬprop䉕๒䈚䈢prop
䈲䇮ᵄ䈮䈩ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨㪧㪪㪛䋩䉕䉄䈭䈒䈩䉅䇮䈾䈿ታ䋨㫇㫉㫆㪹㪸㪹㫃㪼䋩䈫䈜䉎䇯
㸋㪄㪊㪅㩷ᄌ 㪚㪡㪛⸻ᢿၮḰ䋨㪮㪟㪦㩷㪉㪇㪇㪈䋩㪋㩷
I A ㅴⴕᕈߩprop
B ㆊ߇ 6 એࡩ
C ৻⥸ᬌᩏ㧘ߩ∔ᖚ߇ቯࠆ߈ߢ
D කේᕈߩนᕈߥ߇
E ኅᣖᕈ Creutzfeldt-Jakob ࠆ߈ߢቯࠍ∛
II A ⊒propೋᦼߩprop㧔ᛥޔߟ߁ਇޔή㑐ᔃޔ⥄㐽ޔᅦᗐ㧕
B ᜬ߿ߺcapࠆߔᏱᗵ㧔ߩߘߪࠆਔ㧕
C ᄬ
D ࠕޔࠕޔࡠࡒ
E prop
III A ᵄߢᦼᕈหᦼᕈ㔚㧔PSD㧕㒶ᕈ
B 㗡ㇱ MRI ਔⷞᐥᨉ㜞ାภߡߦ
IV A ᚳᬌߢᏱࡦࡊⰮoplus㓁ᕈ
ታ㧔definite㧕
ታ㧔probable㧕
㧔possible㧕⇼
I A ߩߚࠇߐߦ⊛∛ℂቇߟ߆㧘ࠅ߇
I ࠃ߅ II ߩ 45 㗄⋡ߣ III A ߣ III B ߩߔߚḩࠍ
I ࠃ߅ II ߩ 45 㗄⋡ߣ III A ߩߔߚḩࠍ
㪁ㅢᏱ䇮ᚳᬌ䈲ផᅑ䈚䈭䈇䇯䈢䈣䇮⥃ᐥprop䈏ᄌ㪚㪡㪛 䈮ว⥌䈚䇮㗡ㇱ㪤㪩㪠 䈪ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ䉕䉄䈭䈇䈪㩷
䈪䈅䉎䇯㩷
㪁㪁ᄢ䈍䉋䈶ዊ䈮䇮ᶏᄌൻ䈫 㪽㫃㫆㫉㫀㪻㩷㫇㫃㪸㫈㫌㪼 䉕䈉Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱ᴉ䉕䉄䉎䇯㩷
本文id6indd 28本文id6indd 28 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸋㪄㪋䋮ᄌ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱⸻ᢿၮḰ䋨㪜㪬㩷㪉㪇㪇㪏䋩㪏㩷
A ᔅ㗇ઙ
㪈㪅㩷ㆊ䈏 6 䊱એ䈱ㅴⴕᕈ䈱䊶prop䉕๒䈜䉎㩷
㪉㪅㩷৻⥸ᬌᩏ䇮䈱∔ᖚ䈏ቯ䈪䈐䉎㩷
㪊㪅㩷 䊍䊃䈱ਅ䊖䊦䊝䊮䉇⎬⤑⒖䈮䉋䉎ᴦ≮ᱧ䈏䈭䈇㩷
㪋㪅㩷ㆮવᕈ䈱વᕈᶏprop䈏ቯ䈪䈐䉎
B ⥃ᐥprop
એਅ䈱 5 䈧䈱prop䈱䈉䈤ዋ䈭䈒䈫䉅 4 䈧䉕䉄䉎
㪈㪅㩷⊒propೋᦼ䈱prop䋨ᛥ䈉䈧䇮ਇ䇮ή㑐ᔃ䇮⥄㐽䇮ᅦᗐ䋩㩷
㪉㪅㩷ᜬ䈜䉎cap䉂䉇Ᏹᗵ䋨䈅䉎䈇䈲䈠䈱ਔ䋩㩷
㪊㪅㩷ᄬ㩷
㪋㪅㩷 䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮䉮䊧䉝䇮䉳䉴䊃䊆䉝㩷
㪌㪅㩷prop
C ᬌᩏᚲ㩷
ቯ⸻ᢿ
ᄢ䈍䉋䈶ዊ䈮䇮ᶏᄌൻ䈫 florid plaque 䉕䈉Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱ᴉ䉕䉄䉎
䈠䈱䈱ᬌᩏᚲ
㪈㪅㩷ᵄ䈪ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨PSD䋩㒶ᕈ㩷
㪉㪅㩷㗡ㇱ MRI 䈮䈩ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ㩷
㪊㪅 ᚳᬌ䈪Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㓁ᕈ
D notinቇ⊛ᚲ
notinቇ⊛䈮㑐ㅪ䈏䈘䉏䈩䈇䉎䊍䊃䈎䉌䊍䊃䈻䈱વ䋨ャⴊ䈭䈬䋩
E ⸻ᢿ
㪈㪅㩷ታ 㩿difinite㪀
A ᔅ㗇ઙ䈫 C ᬌᩏᚲ䈱ቯ⸻ᢿ䉕ḩ䈢䈜
㪉㪅 䈾䈿ታ㩷 㩿probable㪀
A ᔅ㗇ઙ䈫 B ⥃ᐥprop䉕ḩ䈢䈚䇮C ᬌᩏᚲ䈪ᵄ PSD 㒶ᕈ䈫㗡ㇱ MRI 䈱ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ䉕
ḩ䈢䈜
䉁䈢䈲
A ᔅ㗇ઙ䉕ḩ䈢䈚䇮C ᬌᩏᚲ䈪ᚳᬌ䈮䉋䉎Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㓁ᕈ䈏䈘䉏䉎
㪊㪅 ⇼䈇㩷 㩿possible㪀
A ᔅ㗇ઙ䈫 B ⥃ᐥprop䉕ḩ䈢䈚䇮C ᬌᩏᚲ䈪ᵄ PSD 䈏㒶ᕈ
㪁㩷㫍㪚㪡㪛䈱⊒propᓟᦼ䈮䈲䇮⒘䈮 㪧㪪㪛 䉕䉄䉎䈖䈫䈏䈅䉎䇯㩷
㪁㪁㩷ㅢᏱ䇮ᚳᬌ䈲ផᅑ䈚䈭䈇䇯䈢䈣䇮⥃ᐥprop䈏 㫍㪚㪡㪛 䈮ว⥌䈚䋬㗡ㇱ㪤㪩㪠 䈪ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ䉕䉄䈭䈇䈪
䈪䈅䉎䇯㩷
ᧄޣ ᢥޤ 䉁䈪䈮ႎ๔䈘䉏䈩䈇䉎䊍䊃䈱₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈮䈲䇮කේᕈCJD䇮vCJD䈍䉋䈶䉪䊷䊦䊷䈱3㘃䈏
ሽ䈜䉎䇯䈖䈱ਛ䈪䇮䉒䈏䈪⊒prop䈏䈘䉏䈩䈇䉎䉅䈱䈲䇮කේᕈ CJD 䈱ਛ䈱 dCJD 䈫 vCJD 䈪䈅䉎䇯
⎬⤑⒖ᓟ amp
dCJD 䈱⸻ᢿ䈲䇮䉁䈝ቅ⊒ᕈ CJD 䈱⸻ᢿၮḰ䋨㸉-1䋩䈮ᴪ䈦䈩 CJD 䈱⸻ᢿ䉕ⴕ䈉䇯䈠䈱ᓟ䇮ㆊ䈮ฃ
䈔䈢ක≮ⴕὑ䉕䈚䇮⎬⤑⒖ᱧ䈏䈅䉏䈳 dCJD 䈫⸻ᢿ䈜䉎䇯ห䈮䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶᬌᩏ䈪ㆮ
વᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉕㒰ᄖ䈜䉎䇯
dCJD䈱 23䈲ฎ⊛䈭CJD䈱⥃ᐥ∛ℂ䉕๒䈜䉎䈪䈅䉎䋨㕖䊒䊤䊷䉪䋩䇯৻ᣇ䇮dCJD䈱
13 䈲∛ℂ䈪䊒䊤䊷䉪䈱䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusᴉ䉕䉄䉎䊒䊤䊷䉪䈪䈅䉍䇮Ყセ⊛ᓢㅴⴕᕈ䈱ㆇേᄬ
prop䈭䈬䉕๒䈚䇮䈪䉂䉌䉏䉎ᵄ䈱ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨periodic synchronous discharge PSD䋩䈏
本文id6indd 29本文id6indd 29 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
⊒prop 1 ᐕએ䈮䈲䈚䈭䈇䈭䈬䇮⥃ᐥprop䈏䈫䈲䈭䉎 1䇯䈠䈱䈢䉄䇮䊒䊤䊷䉪 dCJD 䈱⥃ᐥ
⸻ᢿၮḰ䋨䋩䈏ឭ䈘䉏䈩䈇䉎䋨㸋-2䋩1 2䇯
ᄌ amp
vCJD 䈲prop䈪⊒prop䈚䇮cap䉂䉇Ᏹᗵ䈭䈬䈱ᗵ㓚ኂ䉕⊒propೋᦼ䈮๒䈜䉎䈖䈫䈏ᄙ䈇 3䇯 ⸻ᢿ
䈲 WHO ⸻ᢿၮḰ䋨2001䋩䋨㸋-3䋩4䈮ᓥ䈦䈩ⴕ䈉䇯㗡ㇱ MRI 䈱 T2 ᒝ䉇 FLAIR 䈪䈱Ꮐฝኻ
⒓ᕈ䈱ⷞᐥᨉ㜞ାภ䋨pulvinar sign䋩䈲ᓽ⊛䈪䈅䉎䋨㸋-1䋩䇯䉒䈏ೋ䈱 vCJD prop䈪䈲⊒propᓟᦼ䈮
ᵄ PSD 䉕䉄 5䇮WHO 䈱⸻ᢿၮḰ䈱䇸䈾䈿ታ䋨probable䋩䇹䈱㗄䈮䇮䇸ᵄ䈮䈩ᓟᦼ䈮䈲ᦼᕈ
⥸ᕈⶄวᵄ䈏⒘䈮䉌䉏䉎䈖䈫䈏䈅䉎䇹䈏ട䈘䉏䈢 6䇯䈘䉌䈮䇮ャⴊ䈮㑐ㅪ䈚䈢 vCJD ⟕ᖚ䋨කේᕈ
prop䋩䉅ႎ๔䈘䉏 7䇮䈠䉏䉌䉕〯䉁䈋䈩ᡷ䈚䈢⸻ᢿၮḰ䋨2008䋩䈏 EU 䈎䉌䈘䉏䈢䋨㸋-4䋩8䇯ቯ⸻ᢿ
䈪䈲䇮䈮䈍䈔䉎ᓽ⊛䈭Ᏹ PrP 䈱ᴉ䋨∛ℂ䋯䉡䉢䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃䋩䉕䈜䉎ᔅⷐ䈏䈅䉎䇯ᚳᬌ
䈏ⴕ䉒䉏䉎䈖䈫䈏䈅䉎䈏䇮䈠䈱ᚻᛛ䈮ෂ㒾䈏䈉䈢䉄䇮⥃ᐥㆊ䈲ว⥌䈜䉎䈏 pulvinar sign 䈏䉂䉌䉏䈭䈇
䈭䈬䈮ㆡᔕ䈲㒢䉌䉏䉎䇯
㸋㪄㪈䋮㫍㪚㪡㪛 䈱 㪤㪩㪠㩷㪫㪉 ᒝ㩷
ਔ䈱ⷞᐥᨉ䋨ශ䋩䈮㜞ାภ䋨㫇㫌㫃㫍㫀㫅㪸㫉㩷 㫊㫀㪾㫅䋩䈏䉌䉏䉎䇯
䋨⧷㪚㪡㪛䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䊡䊆䉾䊃 㪛㪅㪘㪅㩷㪚㫆㫃㫃㫀㪼 ඳ䈱䈗ෘ
ᗧ䈮䉋䉎䋩
㩷
ᢥ₂
1 Noguchi-Shinohara M Hamaguchi T Kitamoto T Sato T Nakamura Y Mizusawa H et al Clinical features and
diagnosis of dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2007 69 360-367
2 Yamada M Noguchi-Shinohara M Hamaguchi T Nozaki I Kitamoto T Sato T et al Dura mater graft-associated
Creutzfeldt-Jakob disease in Japan clinicopathological and molecular characterization of the two distinct subtypes
Neuropathology 2009 29 609-618
3 Will RG Ward HJ Clinical features of variant Creutzfeldt-Jakob disease Curr Top Microbiol Immunol 2004 284
121-132
4 World Health Organization The revision of the surveillance case definition for variant CJD 1 ed Geneva Switzerland
WHO 2001
5 Yamada M The first Japanese case of variant Creutzfeldt-Jakob disease showing periodic electroencephalogram Lancet
2006 367 874
6 World Health Organization Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) and variant CJD (vCJD)
httpwwwwhointzoonosesdiseasesCreutzfeldt pdf
本文id6indd 30本文id6indd 30 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
7 Llewelyn CA Hewitt PE Knight RS Amar K Cousens S Mackenzie J et al Possible transmission of variant
Creutzfeldt-Jakob disease by blood transfusion Lancet 2004 363 417-421
8 2008426EC Commission Decision of 28 April 2008 amending Decision 2002253EC laying down case definitions for
reporting communicable diseases to the Community network under Decision No 211998EC of the European Parliament
and of the Council (notified under document number C(2008) 1589) [cited 2012 May 14] Available from
httpeur-lexeuropaeuLexUriServLexUriServdouri=OJL2008159004601ENHTML
本文id6indd 31本文id6indd 31 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ψ㧚ߩ∛ࡦࡊᴦ≮
ޤࡑࠨޣ
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈲䈇䈦䈢䉖⊒prop䈜䉎䈫ㅴⴕᕈ䈪⥌ᱫ⊛䈭ᄌᕈ∔ᖚ䈪䈅䉍䇮ᴦ≮䈲ኻprop≮ᴺ䈱䉂䈪䇮
ㅴⴕ䉕ᛥ䈜䉎䈖䈫䈏䈘䉏䈢ᴦ≮ᴺ䈲䈭䈇䇯㩷
bull ⥃ᐥ㛎䈏ⴕ䉒䉏䈩䈐䈢䋺㩷
㽲䉨䊅䉪䊥䊮ญ䈅䉎䈇䈲ᛩਈ䈮㑐䈚䈩䈲䉌䈎䈭ലᕈ䈲䈘䉏䈩䈇䈭䈇䇯䉁䈢㓚ኂ䈱
䈏ᄙ䈒䇮ផᅑ䈲䈘䉏䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽳䊐䊦䊏䊦䉼䊮䈲䉌䈎䈭ലᨐ䈲䉄䉌䉏䈝䇮ᧄ䈮䈍䈔䉎㛎䉅䈭䈒ᕈ䈏ਇ䈪䈅䉎
䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽴䊄䉨䉲䉰䉟䉪䊥䊮ญ䈅䉎䈇䈲ᛩਈ䈮㑐䈚䈩䇮䉁䈪ലᕈ䈲䈘䉏䈩䈍䉌䈝䇮ᧄ䈮䈍
䈔䉎㛎䉅䈭䈒ᕈ䈏ਇ䈪䈅䉎䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽵䊕䊮䊃䉰䊮⎫ቶᜬᛩਈᴺ䈮䉋䉎ലᨐ䈲䈘䉏䈩䈍䉌䈝䇮ᄖ⑼⊛ᚻᛛ䉕ⷐ䈜䉎䈢䉄ផᅑ
䈘䉏䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
bull prop䈏ㅴⴕ䈚ญ៨ข䈏㔍䈫䈭䈦䈢႐ว䈲䇮㥦䈭䈬䈮䉋䈦䈩ᩕ㙃䈏ⴕ䉒䉏䉎䈏䇮
䈭䉣䊎䊂䊮䉴䈲䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪈䋩䇯㩷
bull 䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈮ኻ䈚䈩䈲䇮䉪䊨䊅䉷䊌䊛䉇䊋䊦䊒䊨䈏䈘䉏䈩䈇䉎䈏䇮䈭䉣䊎䊂䊮䉴䈲䈭䈇
䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪈䋩䇯
ޤᧄᢥޣ
Creutzfeldt-Jakob ∛䋨Creutzfeldt-Jakob disease CJD䋩ߦઍޔߪ∛ࡦࡊߩࠆࠇߐቅ⊒ᕈޔ₪
ᓧᕈޔኅᣖᕈ㧔ㆮવᕈ㧕ߦಽ㘃ߣࠆߔprop⊑ࠎߚߞޔࠇߐㅴⴕᕈߢ⥌ᱫ⊛ߥᄌᕈ∔ᖚޕࠆߢ
ᱜᏱ䈱䊒䊥ࠆߔሽߦᱜᏱ߇ᗵᨴ䈱䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨scrapie prion protein PrPSc䋩ޔߪߢ∛ࡦࡊ
䉥䊮Ⱞoplus䋨cellular prion protein PrPC䋩ࠍਇṁᕈߩ PrPScߣㅧᄌൻࠍዉߩߘޔߒㆊߢ
㓚ኂࠍᒁ߈ߣߔߎޕࠆࠇࠄ߃PrPCࠄ߆ PrPScߩㅧᄌൻ߿⫾ࠍ㒖ኂޔ‛ࠆߔPrPScߩಝ㓸
ᕈࠍᛥޔ‛ࠆߔᄌᕈࠍᛥޔࠇߐࡦ߇‛ࠆߔ⥃ᐥ߇ⴕޕࠆߡࠇࠊ
ࠄ߆PrPCޔ߇ߚߞߢࠕࡑరޔߪࡦ PrPScߩォ߿ PrPScߩ⫾ࠍ㒖ኂߔ
ᖚ∛ࡦࡊߪߢᧄޕߚࠇࠊⴕ߇ᐥ⥃ߢ∛ࡦࡊޔࠇߐႎ๔߇ߣߎࠆലᨐࠆ 31
ࠍኻߡߒߣⴕޔࠇࠊ৻ㆊᕈߩലᨐ߇ 12 ᐔဋߪലᨐߩߎ߇ߚࠇߐ⋠ᵈࠇࠄߺߦ387 2㨪4
ㅳ㑆ߢᶖᄬޕߚߒ৻ᣇࡦߢᴦ≮ਛߦᯏ㓚ኂ߇ ߚߒߦ76 ᐥ⥃ߩߢࡦࡈޕ1
ߪߢ2 32 ࠍኻߦⴕޔࠇࠊߪ 6 ߦᯏ㓚ኂޔࠇࠄߺ߇ߥ߆ࠄലᨐߪߥࠇࠄ
ߚࠇࠊⴕߢ⧷ޕߚߞ߆ PRION-1 study 3ߪߢ 107 ࡦࡊߩ∛ᖚࡦߡ߅ߦᴦ≮⟲
38 ޔ㕖ᴦ≮⟲ 69 ߦಽߡߌᲧセ߇ⴕޕߚࠇࠊሽ₸ߪᴦ≮⟲ߢ㕖ᴦ≮⟲ࠅࠃ㜞ޔ߇ߚߞ߆
㊀propᐲߢᱜࠍⴕޔߣ߁ਔߦᏅޕߚߞ߆ߥߪᴦ≮⟲ߜ߁ߩ 4 ߦ৻ㆊᕈߩ⥃ᐥ⊛ᡷༀ߇ࠇࠄ
߇ᯏ㓚ኂߪޕߚ 20 ޕߚࠇࠄߺߦ
NMDAޔߡߒߣ㕖㤗ᕈcapߪࡦࡇࡈ ฃኈ㒖ኂࠍޔߒⴊᶧ㑐㐷ࠍኈᤃߦㅢ
ㆊࠆߔ28ޔߢ ฬߩ CJD ᖚࠍኻ13ޔߦ ฬߦታ15ޔ߇ ฬ߇ࡏࡊߦᛩਈߚࠇߐ ޕ4
ᯏᬌᩏߢ 2 ⟲㑆ߦᗧᏅ߇ߚࠇࠄߺ߇ᓟߪߢᏅޕߚߞ߆ߥ߇
ߥ߇ႎ๔ߛᧂߦߣᕈޔലᕈޔ߇ࠆߡࠇࠄㅴ߇ᐥ⥃ߢᎺߪࡦࠨ
ޕ
ࠚࡈࠨࡐࡦࠨࡦࡍpentosan polysulfate PPSࡦࡄࡋߪ㘃ߩ⎫ൻᄙޔߢ㑆ᕈ
Ἳ߿㑐Ἳߩᴦ≮ޕߚ߈ߡࠇࠄߦേ‛ᗵᨴታ㛎ޔߢᗵᨴ೨ᓟߦቶᛩਈࠅࠃߦ⊒propㆃ
本文id6indd 32本文id6indd 32 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ᑧലᨐޕࠆ߇PPS ቶᜬᛩਈᴺߪ⧷䈪ᄌ CJD㩷 㩿variant CJD vCJD㪀 ߦኻߡߒೋߡⴕ
ࠇࠊ ∛ࡦࡊߢᧄޔ5 11 ߦኻߡߒⴕޕߚࠇࠊว૬propޔߪᄙߩߊߢ CT ⎬⤑ਅ߇
ߚࠇࠄ ߢᎺޕ6 15 propએⴕޔࠅ߅ߡࠇࠊߥᴦ≮ޕࠆߢหᴦ≮ࠍⴕߚߞ vCJD ᖚߩ
ሽᦼ㑆ޔߪ ߩ㧙ࡠࡦ vCJD ߡࠇߐߪ߆ࠆ߈ߢ㒐ࠍㅴⴕޔ߇㐳ߦ߆ࠄࠅࠃ⟲
ޕߥ
ߣߎࠆࠇࠊⴕ߇ᩕ㙃ߡߞࠃߦߤߥ㥦ޔߪ႐วߚߞߥߣ㔍߇ญ៨ขߒㅴⴕ߇prop
ޕߥߪࡦࡆߥߚߞߣࠆߔᡷༀࠍᓟޔߒ߆ߒޕᄙ߇
CJD ࡠࡒਅᕈ⊹ߪࠆᕈ⊹ޔߡߒኻߦࡠࡒࠆߒߒߦㆊਛߩ
߇ࠆߡࠇߐ߇ࡠࡊࡃ߿ࡓࡄࡠߡߒߣ≯ᴦߩ ޕߥߪࡦࡆߥޔ7
ᢥ₂
1 ጊᄦ ᶆస⟤ ဝ⟵ᄦ ਛፉ㓷䋮䉪䊨䉟䉿䊐䉢䊦䊃䊶䊟䉮䊑∛䈮ኻ䈜䉎 Qinacrine ᴦ≮ ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄ 㔍ᴦᕈ∔ᖚస 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ ᐔᚑ 15 ᐕᐲ䊶
ಽᜂႎ๔ᦠ 2004 pp113-124
2 Haiumlk S Brandel JP Salomon D Sazdovitch V Delasnerie-Lauprecirctre N Laplanche JL et al Compassionate use of
quinacrine in Creutzfeldt-Jakob disease fails to show significant effects Neurology 2004 63 2413-2415
3 Collinge J Gorham M Hudson F Kennedy A Keogh G Pal S et al Safety and efficacy of quinacrine in human prion
disease (PRION-1 study) a patient-preference trial Lancet Neurol 2009 8 334-344
4 Otto M Cepek L Ratzka P Doehlinger S Boekhoff I Wiltfang J et al Efficacy of flupirtine on cognitive function in
patients with CJD A double-blind study Neurology 2004 62 714-718
5 Todd NV Morrow J Doh-ura K Dealler S OHare S Farling P et al Cerebroventricular infusion of pentosan
polysulphate in human variant Creutzfeldt-Jakob disease J Infect 2005 50 394-396
6 Tsuboi Y Doh-Ura K Yamada Tet al Continuous intraventricular infusion of pentosan polysulfate clinical trial against
prion diseases Neuropathology 2009 29 632-636
7 Kojovic M Cordivari C Bhatia K Myoclonus disorders a practical approach for diagnosis and treatment Ther Adv
Neurol Disord 2011 4 47-62
本文id6indd 33本文id6indd 33 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ω㧚ߩ∛ࡦࡊᖚኅᣖߦኻࠆߔᔃℂળ⊛ᡰេ
ޤޤࡑࠨޣ
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈱䉋䈉䈮ᄢ䈐䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢䇱䈏䇮ᔶ䉍䇮ᖤགྷ䇮⧰ᖠ䇮ਇ䈭䈬䉕ᛴ䈒䈱䈲⥄ὼ䈭䈖䈫
䈪䈅䉎䈫ℂ⸃䈜䉎䈖䈫䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᄙ䈒䈱䈲䇮㑆䈱ㆊ䈫䈫䉅䈮⥄䉌ታ䈮ะ䈐ว䈇ᜬ䈤䉕ᢛℂ䈚䈩䈇䈒ജ䉕䉅䈦䈩䈇䉎䇯ᓥ䈦䈩䇮
ᔃℂᡰេ䈱⋡ᮡ䈲䇮ਇ䉇ᔃcap䈱シ䉇⸃ᶖ䈪䈲䈭䈒䇮䇱䈱ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈱ㆊ䉕ℂ⸃䈚䇱䈱
ᜬ䈤䉕ቯ䈞䈝䈮䈐⪭䈤䈇䈩䉎䈖䈫䈪䈅䉎䇯㩷
bull 䈲䈢䈫䈋෩䈚䈇ኈ䈪䉅ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈩䈇䉎䈫ᗵ䈛䉌䉏䉎䈫ᜬ䈤䈏⪭䈤䈒䉅䈱䈭䈱䈪䇮∔ᖚ
䈮㑐䈚䈩ᱜ䈪චಽ䈭ᖱႎ䉕㓝䈘䈝䈮䉒䈎䉍䉇䈜䈒ᐲ䈪䉅વ䈋䉎䈖䈫䈲ᄢ䈐䈭ᔃℂᡰេ䈫䈭䉎䇯ฦ
ᖱႎḮ䉇䇸䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䇹䈭䈬䈱ᒰ䈱䉅䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᔃℂળ⊛ᡰេ䈮䈲䇮කᏧ䇮⋴䇮ᔃℂኾ㐷䇮ක≮䉸䊷䉲䊞䊦䊶䊪䊷䉦䊷䇮ㆮવ䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫
ኾ㐷䈭䈬䈱ㅪ៤䈏ᗧ⟵䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᖚ䊶ኅᣖ䈮䈍䈇䈩ᛥ䈉䈧ᘒ䈏⇼䉒䉏䉎䈫䈐䈲䇮⑼ක䈮⋧䈜䉎䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯
ᧄޣ ᢥޤޤ
㧔㧕߇ޘ㑆ߡߌ߆ࠍ⥄りߩജߢᔃℂ⊛ߦᴫߦㆡᔕߊߡߒㆊࠍℂ⸃ߒࠆ 1 2 3 4
ᄢ䈐䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢䇱䈏ᔃℂ⊛䉲䊢䉾䉪䉇ᔶ䉍䇮ᖤགྷ䇮ਇ䈭䈬䉕ᗵ䈛䉎䈖䈫䈲⥄ὼ䈭䈖䈫䈪䈅䉎䇯䈚
䈎䈚䇮䈾䈫䉖䈬䈱䇱䈲䇮㑆䈱ㆊ䈫䈫䉅䈮⥄ಽ䈱ജ䈪ታ䈮ะ䈐ว䈇ᜬ䈤䉕ᢛℂ䈚䈩䈇䈒ജ䉕ᜬ䈦
䈩䈇䉎䇯৻⥸⊛䈮䈖䈉䈚䈢ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈮䈲2-3ᐕ䈎䈎䉎䈫䈘䉏䇮ᒰೋ䈲ᄢ䈐䈭ᔶ䉍䉇䈭䈬䈏䈒䈖䈫䉅䈅
䉎䈏䇮ೞ䈭∔ᖚ䈏⋡䈱೨䈮䈅䉎એ䇮䇱䈱ᖠ䉂䉇⧰䈚䉂䉕䈭䈒䈜䈖䈫䈲䈪䈐䈭䈇䇯ᓥ䈦䈩䇮ᔃℂᡰេ
䈱⋡ᮡ䈲䇮ᔃℂ⊛㗴䈱シ䉇⸃ᶖ䈪䈲䈭䈒䇮䊒䊥䉥䊮∛䈮⋥㕙䈚䈢ᖚ䇮ኅᣖ䈱ᜬ䈤䉕ℂ⸃䈚䇮ᔃ
ℂ⊛ㆡᔕㆊ䉕䉎䈖䈫䈪䈅䉎䇯䈠䈱㓙䇮ᖚ䇮ኅᣖ䈱⪲䈮䈮䉕䈔䈩䇱䈱ᜬ䈤䈱ℂ⸃
䈮ോ䉄䇮㗴⸃䈮䉌䈝䇮ᔶ䉍䉇⧰䈚䉂䉇䉅ቯ䈞䈝䈮䉄䈭䈏䉌䈒䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯ᕆ䈇䈪∛
䉕ฃ䈔䉏䉎ᔅⷐ䈲䈭䈒䇮ᜬ䈤䈱ᢛℂ䈮䈲㑆䈏ᔅⷐ䈫વ䈋䉎䈖䈫䉅䈪䈅䉎䇯䉁䈢䇮䇱䈏ක≮
䈮ኻ䈜䉎ਇḩ䉕ㅀ䈼䈢䈫䈐䈮䈲䇮ᔃℂᡰេ䈲䇮ᖚ䇮ኅᣖ䈱ਇḩ䉕ቯ䈞䈝䈮䉄䈩ℂ⸃䈚䉋䈉䈫䈜
䉎ᆫ䉕䈜䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯㸍-1 䈮䊒䊥䉥䊮∛䈱ᖚ䊶ኅᣖ䈮৻⥸⊛䈮䉋䈒䉌䉏䉎ᔃℂ⊛ᴫ䈱
䉕䇮㸍-2 䈮ኅᣖ䈱ⷐᦸ䈱䉕䈜䇯
本文id6indd 34本文id6indd 34 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ωг㧚ߩ∛ࡦࡊᖚኅᣖߊࠃߦࠆࠇࠄᔃℂ⊛ᴫ 1 2 4
㧨ߦ⥸∛ࡦࡊ㑐ߡߒ㧪
bull ⓭ὼ䈱⊒prop䉇ᕆㅦ䈭∛䈱ㅴⴕ䇮䈅䉎䈇䈲䇮prop䉇prop䈱䈅䉌䉒䉏䈮ኻ䈜䉎⊛䉲䊢䉾䉪䉇േ䇮ᔃcap㩷
bull ᩮᧄ⊛䈭ᴦ≮ᴺ䈏䈭䈇䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᦸᗵ㩷
bull ⊒prop䈚䈩䈎䉌⸻ᢿ䈏䈧䈒䉁䈪㑆䈏䈎䈎䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈭䈇䉁䉁prop䈏ᖡൻ䈚䇮⸻ᢿ䈏䈧䈇䈢ᓟ䈲
ਇᴦ䈱∛䈪䈅䉎䈖䈫䇮ㄭ䈇ᖚ䈏ᱫ䉕ㄫ䈋䉎䈫䈇䈉䈖䈫䉕䉌䈘䉏䈩䈱⊛䉲䊢䉾䉪䉇䇮䈠䉏䉁䈪⸻ᢿ䈏䈧䈎
䈭䈎䈦䈢䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ਇାᗵ䇮ᙍ䉍㩷
bull ኅᣖ䈱ᴫ䈮ኻ䈜䉎ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈮䈲㑆䈏䈎䈎䉎䈏䇮䈠䉏䉋䉍䉅ᣧ䈇䉴䊏䊷䊄䈪ᖚ䈱prop䈏ㅴⴕ䈜䉎䈢䉄䈮
䈛䉎䇮ᔃℂ⊛䈮ਇቯ䈭ᘒ㩷
bull ∛䈱ㅴⴕ䈫䈫䉅䈮ኅᣖ䈏ᖚ䈫ᗧᕁ⇹ㅢ䈏䈪䈐䈭䈒䈭䉎䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᔃℂ⊛⧰cap㩷
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈮㑐䈜䉎䉇ℂ⸃䈏චಽ䈪䈅䉎䈫䈲䈇㔍䈇ක≮䉴䉺䉾䊐䈱േ䈮ኻ䈜䉎⧦䈤䉇ᙍ䉍䇮ਇḩ䇮ਇ
ାᗵ㩷
bull ᔃℂ⊛䈮䈏䈭䈇ᘒ䈪䇮ක≮䉇䈱䇱䈮ኻ䈜䉎䇱䈭ਇḩ䈏䈛䈢႐ว䈮䉌䉏䉎䇮ᒝ䈇ᔶ䉍䉇⧦
䈤㩷
bull ≮㙃ක≮ᯏ㑐䈻䈱ォ㒮䉕ឭ䈘䉏䉎䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᙍ䉍䉇ਇḩ㩷
bull Ꮧዋ∔ᖚ䉉䈋ᖱႎ䈏ਇ䈚䈩䈇䉎䈖䈫䉇㔍⸃䈭∔ᖚ䊜䉦䊆䉵䊛䈭䈬䈮䉋䉎䉇ਇ㩷
bull 䈭ේ䈏䉒䈎䉌䈭䈇䈖䈫䈮䉋䉎⧦䈤䉇䇸䈭䈟䋿䇹䇸䈬䈉䈚䈩䋿䇹䈫䈇䈉ᜬ䈤㩷
bull ળ䉇䈱䇱䈎䉌䈱䉕䉃ⷞ䈮ኻ䈜䉎䈫䉁䈬䈇䉇ᔶ䉍㩷
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈫䈇䉒䉏䈢䈫䈐䈱䇮䈱ኅᣖ䈻䈱ㆮવ䈱ᔃ㈩㩷
bull ᖚ䈏ᕆ䈮䈏䈪䈐䈭䈒䈭䉎䈭䈬䈱ᴫ䈪䇮ኅᣖ䈏⊛䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢႐ว䈱ਇ䉇䉴䊃䊧䉴㩷
bull ᖚ䈱䈮䈅䈢䉎႐䈫䈚䈩䈱䉴䊃䊧䉴䇮⊛ᜂ㩷
bull ᖚ䈏䈒䈭䈦䈢ᓟ䈱ኅᣖ䈱䈇ᔃcap䇮ᖤགྷ㩷
㧨ߩ∛ࡦࡊᗵᨴᕈߦ㑐ㅪߡߒ㧪
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈱ᗵᨴᕈ䈮ኻ䈜䉎ਇ䉇䈫䉁䈬䈇㩷
bull 䈬䈱ᐲ䈱ᗵᨴᕈ䈎䉒䈎䉌䈭䈇䈖䈫䈮䉋䉎ਇ䇮㩷
bull 䈱ᗵᨴ䈮㑐䈜䉎ਇ㩷
bull ᗵᨴ㒐䈱䈢䉄䈮䈱ᖚ䈫䈭䉎ᛒ䈇䉕䈘䉏䉎䈖䈫䈱ਇᔟᗵ㩷
bull ක≮䉇䈱䇱䈮䈍䈔䉎ᗵᨴᕈ䈮㑐䈜䉎ㆊᔕ䉇⸃䇮䈮䉋䈦䈩ᒁ䈐䈖䈘䉏䉎ᔶ䉍䇮⧦䈤䇮ਇᔟ
ᗵ㩷
bull ⸃䉇䉕ฃ䈔䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈖䈫䈎䉌䈱䇱䈮ኻ䈚䈩ᖚ䈱ᴫ䉕䉥䊷䊒䊮䈮䈜䈖䈫䈏䈪䈐䈭䈇䈖䈫䈮
䉋䉎䉴䊃䊧䉴㩷
bull ᴫ䉕䈦䈢ᣖ䉇䈱䇱䈏ᛴ䈒ᗵᨴᕈ䈱ਇ䈮ኻ䈚䈩䇮ᖚ䈱ኅᣖ䈏䉕䈦䈢䉍䈚䈢䉍䈚䈭䈔䉏䈳
䈭䉌䈭䈇䈖䈫䈮ኻ䈜䉎䉴䊃䊧䉴㩷
bull ⎬⤑⒖䈭䈬䈮䉋䉎ᗵᨴ䈏ේ䈪ኅᣖ䈏䊒䊥䉥䊮∛䉕⊒prop䈚䈢䈫䈐䈱ᔶ䉍䉇ήᔨ䈘䇮䉇䉎䈞䈭䈘䈭䈬䈱ᗵᖱ㩷
bull ᚻⴚ䈭䈬䈪ᗵᨴ䈚䈩䈇䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈫વ䈋䉌䉏䈢႐ว䈱䉴䊃䊧䉴䇮ਇ䇮ᔶ䉍㩷
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛ኅ䈱ᧂ⊒prop䈮䈍䈇䈩䇮ㆮવ䈚䈩䈇䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈱䈪䇮䈱∔ᖚ䈪ᄖ⑼ᚻⴚ䉕ฃ䈔䉎
䈫䈐䈭䈬䈮䈲ᗵᨴ㒐䈱䈢䉄䈮ක≮䈮વ䈋䉎䉋䈉䈮䈫䈇䈦䈢ᵈᗧ䉕䈘䉏䉎䈖䈫䈮䈉ਇ䇮ਇᔟᗵ㩷
䇱䈲ᴫ䈮䉋䉍䇱䈭ᔃℂᴫ䈮䈅䉎䈏䇮ක≮䈏৻⥸⊛䈮䉋䈒䉌䉏䉎ᴫ䉕䈦䈩䈍䈒䈖䈫䈪ᖚኅᣖ䈮ኻ
䈜䉎ℂ⸃䈏䉁䉎䇯䉁䈢䇮ᖚኅᣖ⥄り䉅ห䈛䉋䈉䈭ᴫ䈮䈅䉎䇱䈱ᴫ䉕䉎䈖䈫䈪䇮䇸⥄ಽ䈲䈵䈫䉍䈪䈲䈭䈇䇹䇸ห
䈛䉋䈉䈮ᕁ䈦䈩䈇䉎䉅䈇䉎䈱䈣䇹䈫ᗵ䈛䉎䈖䈫䈏䈪䈐䉎䇯⥄ಽ䈫䈲䈭䉎ᜬ䈤䉅䈅䉎䈖䈫䉕䈦䈩䇮ⷞ㊁䈏ᐢ䈏䉎႐ว
䉅䈅䉎䇯䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䈭䈬䈱ᒰ䈱ᵴേ䈮ෳട䈚䈢䉍䇮ㆊ䈱ᖚኅᣖ䈱ᗧᩏ䈱ႎ๔䈭䈬
䉕䈢䉍䈜䉎䈖䈫䈪䇮ห䈛䉋䈉䈭႐䈮䈇䉎䈢䈤䈏䈬䈱䉋䈉䈭ᜬ䈤䈪䈇䉎䈱䈎䉎䈖䈫䉅ᗧ⟵䈪䈅䉎䇯
本文id6indd 35本文id6indd 35 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ωг㧚ࡦࡊ∛ᖚߩኅᣖࠍኻߚߒߣ߈ขࠅᩏࠄ߆ᓧߚࠇࠄⷐᦸߩ 1 2 4
䋼⸻≮႐䈱ක≮䈮ኻ䈚䈩䋾㩷
bull ᖚ䈱ᕆỗ䈭∛䈱ᖡൻ䈮ኻ䈚䈩䇮ኅᣖ䈮䈩䈇䈰䈇䈮䈚䊐䉤䊨䊷䈚䈩䈾䈚䈇㩷
bull ∛㒮䈏䇮∛䈮ኻ䈚䈩ℂ⸃䉕䉄䇮ㆊ䈭ᗵᨴ㒐䈭䈬䈪ኅᣖ䈱り⊛䊶⊛ᜂ䉕Ⴧ䉇䈘䈭䈇䉋䈉䈮ข
䉍䉖䈪䈾䈚䈇㩷
bull ⸻ᢿ䉕䈚䈢∛㒮䈪䈪䈐䉏䈳ᦨᦼ䉁䈪㒮䈘䈞䈩䈾䈚䈇䈏䇮ήℂ䈪䈅䉏䈳䈠䈱ᓟ䉅ᖱႎ䉕䈜䉎䈭䈬ജ䈮䈭䈦䈩
䈾䈚䈇㩷
䋼䉇ෘഭ⋭䈮ኻ䈚䈩䋾㩷
bull ฃ䈔䉏∛㒮䉕Ⴧ䉇䈚䈩䈚䈇㩷
bull ฦᐲ䉕䈜䉎㓙䈮䇮∛䈱ᄌൻ䈏ᕆㅦ䈭䈱䈪䇮ᚻ䈐䉕ㅦ䉇䈎䈮ⴕ䈦䈩䈚䈇㩷
bull කᏧ䉇⋴Ꮷ䈱ኻᔕ䈏৻ቯ䈱䊧䊔䊦䈮⥋䉎䉋䈉䈮ᖱႎឭଏ䇮ᢎ䉕ⴕ䈦䈩䈾䈚䈇
㧔㧕ᖱႎឭଏߩలታߪᔃℂᡰេࠆߥߣ 1 2 3 4
䈲䇮䈢䈫䈋෩䈚䈇ᴫ䈪䉅ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈩䈇䉎䈫ᗵ䈛䉌䉏䉎䈫䈐䈱䈾䈉䈏䇮ᜬ䈤䈏⪭䈤䈒䈖䈫䈏
ᄙ䈇䇯ᓥ䈦䈩䇮䊒䊤䉟䊋䉲䊷䈱䉁䉅䉌䉏䈢႐ᚲ䈫㑆䉕䉅䈉䈔䈩䇮∔ᖚ䈮㑐䈚䈩ᱜ䈪චಽ䈭ᖱႎ䉕㓝䈘䈝
䈮䉒䈎䉍䉇䈜䈇⪲䈪વ䈋䉎䈖䈫䈏䇮ᄢ䈐䈭ᔃℂᡰេ䈫䈭䉎䇯⸻ᢿᒰೋ䈲㗡䈏䈦oplus䈮䈭䈦䈩䈏㗡䈮
䉌䈭䈇႐ว䉅䈅䉎䈱䈪䇮৻ᐲ䈚䈢䈖䈫䈪䉅વ䉒䈦䈩䈇䉎䈎㓐䈚䈭䈏䉌ᔅⷐ䈮ᔕ䈛䈩ᐲ䈪䉅
䈚䇮⇼䈮ኻ䈚䈩ৼካ䈮䈋䈩䈇䈒䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯ᒰ䇸䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䇹䉕
䈚䈢䉍䇮㔍∛ᖱႎ䉶䊮䉺䊷䈱䉰䉟䊃䉇䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䉟䊃䈭䈬䈱ᖱႎ䉕વ䈋䈢䉍䈜䉎䈖䈫䉅䈪䈅䉎
䋨㸍-3䋩䇯
Ωг㧚ߦ∛ࡦࡊ㑐ࠆߔᖱႎࠨ
٤䊒䊥䉥䊮∛䈱䊖䊷䊛䊕䊷䉳 httpprionuminjpindexhtml
٤㔍∛ᖱႎ䉶䊮䉺䊷䈱∔ᖚᖱႎ䊖䊷䊛䊕䊷䉳 䊒䊥䉥䊮∛䋨䋱䋩䉪䊨䉟䉿䊐䉢䊦䊃䊶䊟䉮䊑∛䋨CJD䋩 httpwwwnanbyouorjpentry80
䊒䊥䉥䊮∛䋨䋲䋩䉭䊦䉴䊃䊙䊮䊶䉴䊃䊨䉟䉴䊤䊷䊶䉲䊞䉟䊮䉦䊷∛䋨GSS䋩 httpwwwnanbyouorjpentry88
䊒䊥䉥䊮∛䋨䋳䋩⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop䋨FFI䋩 httpwwwnanbyouorjpentry51
٤䊒䊥䉥䊮∛ᖚኅᣖ䈱ᣇ䇱䇮䊒䊥䉥䊮∛䈱䊥䉴䉪䈱ਇ䈱䈅䉎ᣇ䇱䈻䈱䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫 䋨䊒䊥䉥䊮∛䊖䊷䊛䊕䊷䉳䋩 httpprionuminjpprioncounselinghtml
٤䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䋨ᣣᧄ䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdnetjp
٤CJD Support Network䋨⧷䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdsupportnet
٤Creutzfeldt-Jakob Disease Foundation䋨䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdfoundationorg
本文id6indd 36本文id6indd 36 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㧔㧕ߥޘኾ㐷ߩㅪ៤߇ᗧ⟵ 4
䇱䈱ᔃℂળ⊛ᡰេ䈮䈧䈇䈩䈋䉎㓙䈮䈲䇮කᏧ䇮⋴䈱䈾䈎䇮ᔃℂኾ㐷䇮ක≮䉸䊷䉲䊞䊦䊶
䊪䊷䉦䊷䈭䈬䈏ട䉒䈦䈩䈚ว䈇䇮ኒ䈮ㅪ៤䈚䈩䈇䈒䈖䈫䈏ᓎ䈮䈧䈖䈫䈏ᄙ䈇䇯ㆮવᕈ䈏⇼䉒䉏䉎prop
䈪䈲䇮⥃ᐥㆮવኾ㐷ක䉇ቯㆮવ䉦䉡䊮䉶䊤䊷䈫䈱ㅪ៤䉅ᦸ䉁䉏䉎䇯㩷
㧔㧕ᛥߟ߁ᘒޔߪ߈ߣࠆࠇࠊ⇼߇⑼කࠆߔ⋦ߦ 1
ᖚ䊶ኅᣖ䈮䈍䈇䈩䇮㘩ਇᝄ䇮㘩ㆊᄙ䉇䇮ਇ䇮ㆊᄙ䇮ಽ䈱ᄌേ䇮䈠䈱䇮ᛥ䈉䈧ᘒ䈏⇼
䉒䉏䉎ᴫ䈏䉂䉌䉏䈢႐ว䈲䇮⑼ක䉇ᔃ≮⑼ක䈮⋧䈜䉎䇯䊒䊥䉥䊮∛䈮⋥㕙䈚䈩㘩ਇᝄ䉇ਇ
䈭䈬䈏䉂䉌䉏䉎䈖䈫䈲䈅䉎ᐲ䈲ᱜᏱ䈭ᔃℂᔕ䈪䈅䉎䈏䇮䈠䉏䈏䈮ᒝ䈎䈦䈢䉍㐳䈒䈇䈢䉍䈚䈢
႐ว䈮䈲⑼⊛ᴦ≮䈏䈭႐ว䉅䈅䉎䇯䊒䊥䉥䊮∛ᖚ䊶ኅᣖ䈮⋥ធធ䈜䉎ක≮䈲䇮䈇䈧䈪䉅䈠䈉
䈚䈢ኾ㐷ኅ䈏น䈪䈅䉎䈖䈫䉕વ䈋䈭䈏䉌䇮㘩䉇䈱㗴䉇ಽᄌേ䈭䈬䈱ళ䉕䉼䉢䉾䉪䈚䇮
ᔅⷐ䈮ᔕ䈛䈩ኾ㐷ኅ䈮⋧䈜䉎䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯㩷
ᢥ₂
1 ᥓ⧷ሶ䋮ᖚ䊶ኅᣖ䈮ኻ䈜䉎ᔃℂળ⊛ᡰេ䋨䋱ㇱ䊒䊥䉥䊮∛䋬Σ䋮䊍䊃䊶䊒䊥䉥䊮∛䋮21䋩䋮ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄㔍ᴦᕈ∔ᖚస䇸䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䋨䋩䋮䊒䊥䉥䊮
∛䈫ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䋮㊄ේemsp䋻2010䋮pp213-219䋮
2 ᥓ⧷ሶ䋮୶ℂ⊛㗴䈫ᔃℂᡰេ䋨11䋩 䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008ᐕemsp䋩䋬ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄䊶㔍ᴦᕈ∔ᖚస 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䋨ਥછ Ỉ⧷
ᵗ䇮㓸છ 㤥ጤ⟵ਯ䋩䋮2008 pp123-140䋨䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䈱䊖䊷䊛
䊕䊷䉳䈭䈬䈎䉌䉻䉡䊮䊨䊷䊄น䋩httpprionuminjpguidelineindexhtml
3 ᥓ⧷ሶ 䊒䊥䉥䊮∛ᖚኅᣖ䈱ᣇ䇱䈻䈱䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫ᣣᧄ⥃ᐥ 2007 65 1447-1453
4 ᥓ⧷ሶ 䊒䊥䉥䊮∛ᖚ䊶ኅᣖ䈱ᔃℂળ⊛䉰䊘䊷䊃䉲䉴䊁䊛䈮ኻ䈜䉎ኤ ෘഭ⑼ቇഥ㊄㔍ᴦ
ᕈ∔ᖚస㩷 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ ᐔᚑ 17ᐕᐲ䊶ಽᜂႎ๔ᦠ
䋨ઍ Ỉ⧷ᵗ䋩 2006 pp99-111
本文id6indd 37本文id6indd 37 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ϊ㧚ߩ∛ࡦࡊᗵᨴ㒐
䊒䊥䉥䊮∛䈱ᗵᨴ㒐䈮䈧䈇䈩䈲䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹
䈮 䉋 䈦 䈩 䇸 䊒 䊥 䉥 䊮 ∛ ᗵ ᨴ 㒐 䉧 䉟 䊄 䊤 䉟 䊮 䋨 2008 ᐕ ᐲ emsp 䋩 䇹 䈏 㐿 䈘 䉏 䈩 䈇 䉎
䋨httpprionuminjpguidelineindexhtml䋩䇯䈖䈱䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈮ၮ䈨䈇䈩ᗵᨴ㒐䉕ⴕ䈉䈖䈫䉕ផᅑ䈜䉎䇯
ᧄ䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈪䈲䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008 ᐕᐲemsp䋩䇹䈱⋡ᰴ䉕એਅ䈮䈜䉎䇯
䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008 ᐕᐲemsp䋩
1
2 㕖ଚⷅ⊛ක≮ⴕὑ䈫⋴䉬䉝
3 䊒䊥䉥䊮䈱Ṍ⩶
4 CJD 䈎䈎ਇ䈱ᖚ䈱䊊䉟䊥䉴䉪ᚻᛛ䈮䈇䉌䉏䈢ᚻⴚ᪾䈮ኻ䈜䉎ಣℂᣇᴺ
5 ᶖൻⷞᬌᩏ
6 ᄖ⑼ᚻⴚ
7 ᱤ⑼ᴦ≮
8 ⑼ᴦ≮
9 ᢛᒻᄖ⑼ᴦ≮
10 ೬ᬌ䊶∛ℂᮡᧄ
11 ୶ℂ⊛㗴䈫ᔃℂᡰេ
12 ળ⊛㗴
ઃ 䊊䉟䊥䉴䉪ᚻᛛ䈮䈇䈢ᚻⴚ䉕ળ䈜䉎 CJD ᰴᗵᨴ㒐䈮䈧䈇䈩
CJD ᰴᗵᨴ㒐䈮㑐䈜䉎ኻᬌળ
本文id6indd 38本文id6indd 38 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ϋ㧚⸻≮ᡰេ
ࠆࠃߦ⸻≮ᡰេ
ࡍࡓࡎ
㩷 䇸䊒䊥䉥䊮∛䈍䉋䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈫䇸䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈫ᗵᨴ
㒐䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈲䇮ਔวห䈪䊖䊷䊛䊕䊷䉳䋨httpprionuminjpindexhtml䋩䉕㐿䈚䇮ᧄ
䉧䉟䊄䊤䉟䊮䉕䉃ฦ䉧䉟䊄䊤䉟䊮䉇ᦨᣂ䈱ᚑᨐ䈭䈬䉕ឭଏ䈚䈩䈇䉁䈜䇯㩷
amp ᆔຬળࡦࡌࠨ
䊒䊥䉥䊮∛䈱ቯ∔ᖚᴦ≮䈮䈍䈔䉎ක≮ฃઃ䉕䈘䉏䈢prop䇮ਅ⸥䈱㜑ᶧ
ᬌᩏ䉇䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶᬌᩏ䉕Ꮧᦸ䈘䉏䈢prop䇮ᗵᨴpropᴺ䈮ၮ䈨䈒ዯ䈔䈏䈅䉍ਥᴦක䈏⸻≮ᡰេ䉕
Ꮧᦸ䈘䉏䈢prop䈏 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળ䈮⊓䈘䉏䉁䈜䇯䈱 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬ䈫ฦㇺ
ᐭ⋵䈱CJDᜂᒰኾ㐷ක䈏ᩏ䉕ⴕ䈦䈢ᓟ䇮CJD䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળ䈮䈩⸻ᢿ䈏ᬌ䈘䉏䇮䈠䈱ᨐ䈏
ਥᴦක䈮ႎ๔䈘䉏䉁䈜䇯
䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䈪ᡰេ䈏ᔅⷐ䈭䈲䇮ਅ⸥ CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળോዪ䈮䈗⋧ਅ䈘䈇䇯
ㅪవ 䋺 CJD䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળോዪ
੩ක⑼ᱤ⑼ᄢቇᄢቇ㒮කᱤቇว⑼㩷 ∛ᘒቇ䋨⑼ቇ䋩ಽ㊁
䇾113-8519㩷 ੩ㇺᢥ੩ḡፉ1-5-45
TEL䋺03-3813-6111 㩿7254㪀㩷 FAX䋺03-5803-0169
E-mail prionurotmdacjp
httpprionuminjpsurveyindexhtml
amp ᆔຬળࡦࡦ
䊒䊥䉥䊮∛䉕⊒propᓟ䈮䊒䊥䉥䊮∛䈱વ䈮㑐䉒䉎䉋䈉䈭ଚⷅ⊛䈭ක≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢႐ว䈮䇮䈠䈱ක
≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢ක≮䉕䈚䈩ක≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢prop䉕⊓䈚䇮䈠䈱ᓟ䈱ㆊ䉕⋙ⷞ䈚䉁䈜䇯㩷
ㅪవ 䋺 CJD 䉟䊮䉲䊂䊮䊃ᆔຬળോዪ
੩ᄢቇᄢቇ㒮කቇ⑼㩷 ᄖ⑼ቇ
䇾113-8655㩷 ੩ㇺᢥ੩ᧄㇹ 7-3-1
TEL䋺03-5800-8848㩷㩿⋥ㅢ㪀㩷 FAX䋺03-5800-8849
httpprionuminjpsurveyindexhtml
㩷
วหᆔຬળ∛ࡦࡊ
䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䈱ᡰេ䉕ⴕ䈇䉁䈜䇯㩷㩷
ㅪవ 䋺 ጤᚻක⑼ᄢቇ කᱤวᚲ㩷 㜞႐MRI⸻ᢿ䊶∛ᘒㇱ㐷
䇾020-8505㩷 ጤᚻ⋵⋓ጟᏒਣ19-1
TEL䋺019-651-5111 㩿3660䇮3733㪀 FAX䋺019-622-1091
ㅪవ 䋺 ᓼፉᄢቇᄢቇ㒮 䊓䊦䉴䊋䉟䉥䉰䉟䉣䊮䉴ㇱ ⑼ቇಽ㊁⸻ᢿ⑼ 䇾770-8503㩷 ᓼፉ⋵ᓼፉᏒ⬿ᧄ 3-18-15
TEL䋺088-633-9283㩷 FAX䋺088-633-7174
本文id6indd 39本文id6indd 39 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
oslashacute OGTHORNCcedilmicro sup2
ɿŬņľʹʴ˛ƕʻțġ˓Ęđʦ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ɚAringiexclshybshyɍʄ ograveĽIordfȔĹshyěsup2
ʖ852-8523ʄ ɚAringƨɚAringEgraveĴ1-12-4ʄ ɚAringiexclshybshyɍʄ ƴń8F
TEL095-819-7059ʄ FAX095-819-7060
E-mail satoh-prionnagasaki-uacjp
httpwwwmednagasaki-uacjpmmicmbprionindexhtml
ʄ
T[I]THORNCcedilethgshylaquo
˛ȃƝɋordfņľʹʴ˛ƕʻțġ˓Ęđʦ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ĸ`iexclshyiexclshyɢbshyNjưƿƹʄ ƕoacuteƷǐshyIɓ
ʖ980-8575 ʄ sup3ƨrEgraveɲȀaĨɥƍ 2-1
TEL022-717-8147 ʄ FAX022-717-8148
E-mail kitamotomedtohokuacjp
httpwwwprionmedtohokuacjp
ʄ
AgraveT[I]THORNCcedil=GHMO]SPRaumlcopy
FǑǬǏǛ˓˗˙˧˫˿ˮ˲ŢʹʴƐEuml˛ȃƝʻįżʑʛˌʿʻțġ˓ȅʘ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ĸ`iexclshyiexclshyɢbshyNjưƿƹʄ ƕoacuteƷǐshyIɓ
ʖ980-8575 ʄ sup3ƨrEgraveɲȀaĨɥƍ 2 -1
TEL022-717-8147 ʄ FAX022-717-8148
E-mail kitamotomedtohokuacjp
httpwwwprionmedtohokuacjp
oumlAtildeN]O_ugravenEacuteeumlsup2coumlAtildeqEumlOgraveeumluacute
˛ƕʈ˟˖˯˾˘˲ˣ˿ƕCJD
CJDƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry80
CJDțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry240
CJD FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry385
˛ƕʉˢ˧˲˧˲˖˧˥˖˜ƕʅGSSʆʄ
GSSƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry88
GSSțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry247
GSS FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry386
˛ƕʊǵŖecircmicroĤecircƪƖʅFFIʆʄ
FFIƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry51
FFIțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry213
FFI FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry387
㜑ᶧ ⰮoplusⰮoplusቯ4637ޔ+ ᴺ
㜑ᶧᬌᩏ䈮䈩䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䉕ᡰេ䈚䉁䈜䇯㩷
本文id6indd 40本文id6indd 40 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ά㧚㓸
ේ
BSE bovine spongiform encephalopathy ᶏprop
CJD Creutzfeldt-Jakob disease Creutzfeldt-Jakob ∛
CWD chronic wasting disease ᘟᕈᶖᕈ∔ᖚ
dCJD dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob
disease ⎬⤑⒖ᓟ Creutzfeldt-Jakob ∛
DWI diffusion weighted image ᢔᒝ
FFI fatal familial insomnia ⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop
GSS Gerstmann-Straumlussler-Scheinker disease Gerstmann-Straumlussler-Scheinker ∛
PPS pentosan polysulfate ࠚࡈࠨࡐࡦࠨࡦࡍ
PrP prion protein ࡦࡊⰮoplus
PrPc cellular prion protein ᱜᏱࡦࡊⰮoplus
PrPSc scrapie prion protein ᏱࡦࡊⰮoplus
PSD periodic synchronous discharge ᦼᕈหᦼᕈ㔚
RT-QUIC real-time quaking-induced conversion ᏱࡦࡊⰮoplus㜞ᗵᐲჇᴺ
TSE transmissible spongiform encephalopathies વᕈᶏprop
vCJD variant Creutzfeldt-Jakob disease ᄌ Creutzfeldt-Jakob ∛
WHO World Health Organization ஜᯏ
本文id6indd 41本文id6indd 41 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
プリオン病診療ガイドライン20142014年 3月 7日 発行
編 集厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）
プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する調査研究班
厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）プリオン病のサーベイランスと感染予防に関する調査研究班
発 行厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）
プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する調査研究班
厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）プリオン病のサーベイランスと感染予防に関する調査研究班
研究班事務局金沢大学大学院医薬保健学総合研究科 脳老化神経病態学（神経内科学）内
920-8640 石川県金沢市宝町 13-1電話 076-265-2293 FAX 076-234-4253
東京医科歯科大学大学院医歯学総合研究科 脳神経病態学（神経内科学）分野内113-8519 東京都文京区湯島 1-5-45
電話 03-3813-6111（内線7254） FAX 03-5803-0169
本文id6indd 42本文id6indd 42 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Φ㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉 ∛䋨㪞㪼㫉㫊㫋㫄㪸㫅㫅㪄㪪㫋㫉㬚㫌㫊㫊㫃㪼㫉㪄㪪㪺㪿㪼㫀㫅㫂㪼㫉㪑㩷㪞㪪㪪䋩ߩ⸻ᢿၮḰ
㪈㪅 ታ䋨definite䋩䋺ㅴⴕᕈprop䇮ዊprop䇮orᕈኻ㤗∽䈭䈬䉕๒䈜䉎䇯䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ䈱ᄌ䈏䉄䉌
䉏䇮❱䈮䈍䈇䈩 GSS 䈮ᓽ⊛䈭∛ℂᚲ䉕䈜䉎䈎䇮䉁䈢䈲䉡䉢䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃ᴺ䈎notin❱ቇ⊛ᬌᩏ
䈮䈩Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈏ᬌ䈘䉏䈢䉅䈱䇯
㪉㪅 䈾䈿ታ䋨probable䋩䋺⥃ᐥprop䈫䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ䈱ᄌ䈲ታ䈫ห䈛䈪䈅䉎䈏䇮∛ℂᚲ䊶Ᏹ䊒䊥䉥
䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
㪊㪅 ⇼䈇䋨possible䋩䋺ኅᣖᱧ䈏䈅䉍䇮ㅴⴕᕈprop䉕๒䈚䇮ዊprop䈎orᕈኻ㤗∽䉕䈉䈏䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶ
䈱ᄌ䉇∛ℂᚲ䊶Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
- ᄌ amp
prop䈲ฎቅ⊒ᕈ CJD 䈫㘃䈚䈩䈍䉍䇮ᕆㅦㅴⴕᕈ䈪䈅䉎䇯ᧄ䈪䈲ኅᣖᱧ䈏䈘䉏䈩䈇䉎䈲
54䈪䇮ቯ䈱䈮ᄙ䈇䈢䉄䇮⸻䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎 1 4䇯⊒propᐔဋᐕ㦂䈲 586 ᱦ䈫⧯䈇䇯ᵄ PSD
䈲 92䇮㗡ㇱ MRI 㜞ାภ䈲 94䇮㜑ᶧ 14-3-3 Ⱞoplus䈲 87䈪㓁ᕈ䈪䈅䉎䇯RT-QUIC ᴺ䈱㓁
ᕈ₸䈲 85䈪䈪䈅䉎 4䇯
4 ᄌ amp
ฎቅ⊒ᕈCJD䈫㘃䈜䉎ᕆㅦㅴⴕ䈫MM2-⊹䈱ᓢㅴⴕ䈏䈅䉎 4 19䇯ኅᣖᱧ䈲䈭䈇䈢
䉄䇮ㆮવሶᬌ䈏ᔅ㗇䈪䈅䉎 1 4䇯
ߩߘ
P105L ᄌ GSS 䈲ᧄ䈱䉂䈪ႎ๔䈘䉏䈩䈇䉎ᄌ䈪䇮⧯ᐕ䈪⊒prop䈚䇮㕖Ᏹ䈮ᓢ䈭ㅴⴕ䉕๒䈜䉎
䈏ᄙ䈇 4 20 21䇯ᄬprop䉇orᕈኻ㤗∽䉕䉄䉎䇯㗡ㇱ MRI 䉇ᵄ䈲㓁ᕈ₸䈏ૐ䈒䈪䈲䈭䈇䇯
D178N-129MM 䈲 FFI䇮D178N-129MV 䈲ฎ CJD 䈫䈘䉏䈩䈇䉎䈏䇮ᔅ䈝䈚䉅䈪䈐䈭䈇䉅䈅䉎22 23䇯⊒propᐕ㦂䈲ᐔဋ 523 ᱦ䈪䈅䉎䇯FFI 䈱⸻ᢿၮḰ䉕㸊-4 䈮䈚䈢䇯
Φг⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop㩷 㩿㪽㪸㫋㪸㫃㩷㪽㪸㫄㫀㫃㫀㪸㫃㩷㫀㫅㫊㫆㫄㫅㫀㪸㪑㩷㪝㪝㪠㪀㩷ߩ⸻ᢿၮḰ
㪈㪅 ታ䋨definite䋩䋺⥃ᐥ⊛䈮ㅴⴕᕈਇ䇮prop䇮ᗵ⥝ᅗᘒ䇮䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮ዊᄬ䇮〝ᓽ䇮
ήേᕈή䈭䈬 FFI 䈫䈚䈩⋫䈚䈭䈇prop䉕๒䈚䇮PrP ㆮવሶ䈱䉮䊄䊮 178 䈱ᄌ䉕䈚䉮䊄䊮 129 䈏 MetMet䈪䈅䉎䇯䈘䉌䈮❱䈮䈍䈇䈩FFI䈮ᓽ⊛䈭∛ℂᚲ䉕䈜䉎䈎䇮䉁䈢䈲䉡䉢䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃ᴺ䈎notin❱ቇ
⊛ᬌᩏ䈮䈩Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈏ᬌ䈘䉏䈢䉅䈱䇯
㪉㪅 䈾䈿ታ䋨probable䋩䋺⥃ᐥ⊛䈮 FFI 䈫䈚䈩⋫䈚䈭䈇prop䉕๒䈚䇮PrP ㆮવሶ䈱䉮䊄䊮 178 䈱ᄌ䉕䈚䉮䊄䊮
129 䈏 MetMet 䈪䈅䉎䈏䇮∛ℂᚲ䊶Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
㪊㪅 ⇼䈇䋨possible䋩䋺⥃ᐥ⊛䈮FFI䈫䈚䈩⋫䈚䈭䈇prop䉕๒䈚䈩䈇䉎䈏䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶᄌ䉇∛ℂᚲ䊶
Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱䈏ᓧ䉌䉏䈩䈇䈭䈇䉅䈱䇯
ᢥ₂
1 Nozaki I Hamaguchi T Sanjo N Noguchi-Shinohara M Sakai K Nakamura Y et al Prospective 10-year surveillance of
human prion diseases in Japan Brain 2010 133 3043-3057
2 Webb TE Poulter M Beck J Uphill J Adamson G Campbell T et al Phenotypic heterogeneity and genetic modification
of P102L inherited prion disease in an international series Brain 2008 131 2632-2646
3 Wadsworth JDF Joiner S Linehan JM Cooper S Powell C Mallinson G et al Phenotypic heterogeneity in inherited
prion disease (P102L) is associated with differential propagation of protease-resistant wild-type and mutant prion protein
Brain 2006 129 1557-1569
4 Higuma M Sanjo N Satoh K Shiga Y Sakai K Nozaki I et al Relationships between clinicopathological features and
cerebrospinal fluid biomarkers in Japanese patients with genetic prion diseases PLoS One 2013 8 e60003
5 Owen F Poulter M Lofthouse R Collinge J Crow TJ Risby D et al Insertion in prion protein gene in familial
本文id6indd 23本文id6indd 23 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Creutzfeldt-Jakob disease Lancet 1989 1 51-52
6 Goldfarb LG Brown P McCombie WR Goldgaber D Swergold GD Wills PR et al Transmissible familial
Creutzfeldt-Jakob disease associated with five seven and eight extra octapeptide coding repeats in the PRNP gene Proc
Natl Acad Sci USA 1991 88 10926-10930
7 Goldfarb LG Brown P Little BW Cervenakova L Kenney K Gibbs CJ Jr et al A new (two-repeat) octapeptide coding
insert mutation in Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 1993 43 2392-2394
8 Laplanche JL Delasnerie-Laupretre N Brandel JP Dussaucy M Chatelain J Launay JM Two novel insertions in the
prion protein gene in patients with late-onset dementia Hum Mol Genet 1995 4 1109-1111
9 van Gool WA Hensels GW Hoogerwaard EM Wiezer JH Wesseling P Bolhuis PA Hypokinesia and presenile
dementia in a Dutch family with a novel insertion in the prion protein gene Brain 1995 118 1565-1571
10 Beck JA Mead S Campbell TA Dickinson A Wientjens DPMW Croes EA et al Two-octapeptide repeat deletion of
prion protein associated with rapidly progressive dementia Neurology 2001 57 354-356
11 Hsiao K Baker HF Crow TJ Poulter M Owen F Terwilliger JD et al Linkage of a prion protein missense variant to
Gerstmann-Straumlussler syndrome Nature 1989 338 342-345
12 Kitamoto T Amano N Terao Y Nakazato Y Isshiki T Mizutani T et al A new inherited prion disease (PrP-P105L
mutation) showing spastic paraparesis Ann Neurol 1993 34 808-813
13 Doh-ura K Tateishi J Sasaki H Kitamoto T Sakaki Y ProĺLeu change at position 102 of prinon protein is the most
common but not the sole mutation related to Gerstmann-Straumlussler syndrome Biochem Biophys Res Commun 1989
163 974-979
14 Medori R Tritschler HJ LeBlanc A Villare F Manetto V Chen HY et al Fatal familial insomnia a prion disease with a
mutation at codon 178 of the prion protein gene N Engl J Med 1992 326 444-449
15 Gambetti P Parchi P Petersen RB Chen SG Lugaresi E Fatal familial insomnia and familial Creutzfeldt-Jakob disease
clinical pathological and molecular features Brain Pathol 1995 5 43-51
16 Goldgaber D Goldfarb LG Brown P Asher DM Brown WT Lin S et al Mutations in familial Creutzfeldt-Jakob
disease and Gerstmann- Straumlussler -Scheinkers syndrome Exp Neurol 1989 106 204-206
17 Pocchiari M Salvatore M Cutruzzola F Genuardi M Allocatelli CT Masullo C et al A new point mutation of the prion
protein gene in Creutzfeldt-Jakob disease Ann Neurol 1993 34 802-807
18 Yamada M Tomimitsu H Yokota T Tomi H Sunohara N Mukoyama M et al Involvement of the spinal posterior horn
in Gerstmann-Straumlussler-Scheinker disease (PrP P102L) Neurology 1999 52 260
19 Shiga Y Satoh K Kitamoto T Kanno S Nakashima I Sato S et al Two different clinical phenotypes of
Creutzfeldt-Jakob disease with a M232R substitution J Neurol 2007 254 1509-1517
20 Iwasaki Y Kizawa M Hori N Kitamoto T Sobue G A case of Gerstmann-Straumlussler-Scheinker syndrome with the
P105L prion protein gene mutation presenting with ataxia and extrapyramidal signs without spastic paraparesis Clin
Neurol Neurosurg 2009 111 606-609
21 Yamada M Itoh Y Inaba A Wada Y Takashima M Satoh S et al An inherited prion disease with a PrP P105L mutation
clinicopathologic and PrP heterogeneity Neurology 1999 53 181-188
22 Zarranz JJ Digon A Atares B Rodriguez-Martinez AB Arce A Carrera N et al Phenotypic variability in familial prion
diseases due to the D178N mutation J Neurol Neurosurg Psychiatry 2005 76 1491-1496
23 Taniwaki Y Hara H Doh-Ura K Murakami I Tashiro H Yamasaki T et al Familial Creutzfeldt-Jakob disease with
D178N-129M mutation of PRNP presenting as cerebellar ataxia without insomnia J Neurol Neurosurg Psychiatry 2000
68 388
本文id6indd 24本文id6indd 24 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Χ㧚₪ᓧᕈࡦࡊ∛
C
䇼䉰䊙䊥䊷䇽㩷
bull ₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲䇮䊍䊃䈎䉌䊍䊃䈻䈱ᗵᨴ䈮䉋䈦䈩⊒∛䈚䈢䉍䇮ㅢᗵᨴprop䈫䈚䈩േ‛䈎䉌䊍䊃
䈻䈱ᗵᨴ䈮䉋䈦䈩䈖䉎䊒䊥䉥䊮∛䈪䈅䉎䇯㩷
bull ⊛䈮䈲䇮⎬⤑⒖䈭䈬䈮䉋䉎කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉇䇮䉡䉲ᶏprop㩷 㩿㪹㫆㫍㫀㫅㪼㩷 㫊㫇㫆㫅㪾㫀㪽㫆㫉㫄㩷
㪼㫅㪺㪼㫇㪿㪸㫃㫆㫇㪸㫋㪿㫐㪑㩷㪙㪪㪜㪀䈱ᄌ㪚㪡㪛㩷㩿㫍㪸㫉㫀㪸㫅㫋㩷㪚㪡㪛㪑㩷㫍㪚㪡㪛㪀䇮䊌䊒䉝䊶䊆䊠䊷䉩䊆䉝䈱䉪䊷䊦䊷䈭䈬
䈏䈖䈱₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈮ಽ㘃䈘䉏䈩䈇䉎䇯㩷
bull ₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲䊒䊥䉥䊮∛䈱ਛ䈪䈲Ყセ⊛⒘䈭䉅䈱䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᚒ䈏䈪䈲කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ਛ䈪䈮⎬⤑⒖ᓟ䈱 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䋨㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷
㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪚㪡㪛䋩䈏 㪈㪋㪇એሽ䈚䋨㪈㪐㪐㪐ᐕ 㪋䈎䉌䈱㪚㪡㪛䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈪 㪈㪐㪈㪌ਛ 㪏㪎䋩䇮
₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲ળ⊛䈮䉅ⴐⴡ䉅㊀ⷐ䈭㗴䈪䈅䉎䇯㩷
ᧄޣ ᢥޤ
₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉕䈠䉏䈡䉏කේᕈ䇮ㅢᗵᨴprop䈪䈅䉎 vCJD䇮㘩䈮䉋䉎䉪䊷䊦䊷䈮ಽ䈔䈩⸃
䈚䇮䈘䉌䈮ᓟ䈱㗴ὐ䉕䈕䈩䈍䈒䇯㩷
㩷
කේᕈࡦࡊ∛
කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈫䈚䈩ฬ䈭ႎ๔䈲䇮⤑⒖䈫䈚䈩䈘䉏䈩䈇䉎䈏 12䇮䈠䉏䉋䉍એ೨ᄖ⑼䈱ᚻ
ⴚ䈮䉋䈦䈩ᒁ䈐䈖䈘䉏䈢prop䈱ႎ๔䈏䈅䉎 3䇯䈠䈱䈾䈎䇮ᵄ⸥䈱ㇱ㔚䈮䉋䉎ᗵᨴ䈏ႎ๔䈘
䉏䈩䈇䉎 4䇯䈚䈎䈚䈭䈏䉌䇮䈖䉏䉌䈱ႎ๔䈲䇮ᐘ䈇䈮䉅ᢙฬ䈮䈫䈬䉁䈦䈩䈇䉎䇯කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱 100 ฬ䉕
䈋䉎䉝䉡䊃䊑䊧䉟䉪䈲䇮ਅ䊖䊦䊝䊮 5 6 7䈫⎬⤑⒖ 8䈪䈅䉎䇯೨䈲䇮䊐䊤䊮䉴䇮䉟䉩䊥䉴䇮䉕
ਛᔃ䈮䇮䈍䉅䈮ᚑ㐳䊖䊦䊝䊮䈏䊍䊃ਅ䈎䉌䈘䉏䈩䈇䈢Ბ㓏䈱䈪⊒∛䈚䈢䈏䇮ᐘ䈇䈮䈚䈩
ᚒ䈏䈪䈲ႎ๔䈏䈭䈒䇮ᓟ䈲ୟ⊛䈮ᚒ䈏䈪䈱ႎ๔䈏ᄙ䈇䈱䈪ᒁ䈐䈐ㅀ䈜䉎䇯
⒖ᓟ⤑⎬ޣ ޤamp
ਥ䈮ᄖ⑼䈱ᚻⴚᓟ䈚䈢⎬⤑䉕䈩䉖䈜䉎⋡⊛䈪䇮ᱫ䈎䉌ណข䈚䈢⎬⤑䈏䈘䉏䈩䈇䈢䇯
1987 ᐕએ೨䈮䈘䉏䈢⒖⎬⤑䋨ຠฬ䋺Lyodurareg䋩䈲䇮䊣䊷䊨䉾䊌䈱∛ℂ⸃೬䉇ᴺක⸃೬䈪
ᓧ䉌䉏䈢⎬⤑䉕䈚䈩䈍䉍⎬⤑䉕䈜䉎䊄䊅䊷䈫䈚䈩prop∔ᖚ䈏㒰ᄖ䈘䉏䈩䈍䉌䈝䇮䈘䉌䈮䊒䊥䉥
䊮Ṍ⩶ലᨐ䈱䈅䉎ൻ䊅䊃䊥䉡䊛ಣℂ䉅䈭䈘䉏䈩䈇䈭䈎䈦䈢䇯䈖䈱䉋䈉䈭⎬⤑䉕⒖䈘䉏䈢ᖚ䋨䊧䉲䊏䉣
䊮䊃䋩䈎䉌䇮ᚒ䈏䈪䈲 140 ฬ䉕䈋䉎 CJD ᖚ䈏⊒∛䈚䈩䈇䉎䇯⎬⤑⒖ᓟ CJDdura mater graft
associated CJD dCJDᖚ䈏䇮ᚻⴚ䈮⸻ᢿ䈘䉏䈩䈇䈢∛ฬ䉕㸋-1 䈮䉁䈫䉄䈢䇯propᢙ䈱ᄙ䈇㗅䈮∛
ฬ䉕⸥タ䈚䈢䈏䇮⊛䈮䉅Ყセ⊛ᓟ䈱⦟䈇∔ᖚ䈏ᄙ䈇䈖䈫䈏ᜰ៰䈘䉏䈩䈇䉎䈏䇮ᚒ䈏䈪䈲ⴊ
ⴚ䋨Jannetta ᚻⴚ䋩䉕ฃ䈔䈢ᖚ䈏Ყセ⊛ᄙ䈇䈖䈫䈏ᓽ䈪䈅䉎 9䇯⊒∛ᖚ䈲䇮ዋᢙ䈱ᄖ䉕
㒰䈇䈩䈠䈱ㆮવሶ䈲䈾䈿䈪䉮䊄䊮 129MetMet 䈪䈅䉎䈏䇮∛ℂቇ⊛䈮䉝䊚䊨䉟䊄㓁ᕈ䈏 30䋦೨
ᓟ䈮䉂䉌䉏䇮ᱷ䉍 70䋦䈲䉲䊅䊒䉴䈱Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusᴉ䉕䈐䈢䈜䌍䌍䋱䈫䈪䈐䈭䈇prop䈪䈅䉎 10䇯
䈘䉌䈮ᣂ䈢䈭⊒∛䈏䉅䉄䉌䉏䇮䈖䉏䉌䈱ᖚ䈲 20 ᐕએ䈱ẜફᦼ㑆䉕䈩⊒∛䈚䈩䈇䉎䇯
本文id6indd 25本文id6indd 25 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Χ㧚⎬⤑⒖ᓟ amp ߩᄖ⑼ᚻⴚࠍฃߩߚߌේ∔ᖚ
⎬⤑⒖䉕ฃ䈔䈢∛㩷 propᢙ㩷
㜑⤑㩷 㪉㪐㩷
enspᕈ㗻㕙orᡨ㩷 㪈㪐㩷
≌㩷 㪈㪎㩷
䉪䊝⤑ਅⴊ㩷 㪈㪈㩷
ᄢ䊶ዊⴊ㩷 㪏㩷
േ㕒ᄸᒻ㩷 㪎㩷
ਃcap㩷 㪎㩷
േ≜㩷 㪍㩷
⎬⤑ᄖ䊶⎬⤑ਅⴊ㩷 㪍㩷
ᄖ㩷 㪍㩷
䈠䈱㩷 㪉㪉㩷
ᄌ amp11
1985 ᐕ䈎䉌䈱⧷䈪䈱 BSE 䈱 epidemic 䈲䇮1993 ᐕ䈮䈲 BSE ⊒∛ᢙ 3 ઙએ䈫䈇䈉ᘒ䈮䉁䈪⥋
䉍䇮ᱷᔨ䈭䈏䉌 1995ᐕ䈎䉌䊍䊃䈪 vCJD䈫䈇䈉ᓥ䈮䈲䈭䈎䈦䈢ᣂ䈚䈇CJD䈏䈚䈢䇯ᒰೋ䈲䇮⧷䈱䉂
䈱⊒∛䈪䈅䈦䈢䈏䇮⧷䈎䉌䊣䊷䊨䉾䊌ฦ䈻䈱 BSE ᳪᨴ‐䈱ャ䈮䉋䈦䈩䇮ㆃ䉏䈩䊐䊤䊮䉴䈏䇮䉁䈢
ዋᢙ䈭䈏䉌䊣䊷䊨䉾䊌ฦ䈪⊒∛䈏䉄䉌䉏䈩䈇䉎䇯ὐ䈪䈲䇮180 ฬએ䈱ᖚᢙ䈮䈦䈩䈇䉎䇯
vCJD 䈲䇮ᓥ䈱 CJD 䈫Ყ䈼䈩䇮ਛᨔએᄖ䈱৻⥸⤳䈪䈱䊒䊥䉥䊮䈱䈭ሽ䈭䈬䇮৻⥸⤳
䈪䉅ᗵᨴᕈ䈏㜞䈇䈖䈫䈏䉌䉏䇮ᓟ䈱㗴ὐ䈫䈚䈩ᰴᗵᨴ䈱㒐ᱛ䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯䉁䈢䇮⑼ቇ⊛䈮䈲䉮
䊄䊮 129MetMet એᄖ䈱ㆮવሶ䈪䈱⊒∛䈏䈩䈒䉎䈱䈎䇮䈩䈐䈢႐ว䈲⸻ᢿၮḰ䈱ᄌᦝ䈭䈬䈏
ᔅⷐ䈮䈭䉎นᕈ䈏䈅䉍䇮ᓟ䉅䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯䉮䊄䊮 129MetMet 䈱 vCJD prop䈱䈭
䈎䈪䇮䉝䉳䉝䈮ᄙ䈇䉮䊄䊮 219GluLys 䈱ᄙᕈ䈏 2010 ᐕ䈮ႎ๔䈘䉏䈢 12䇯䈖䈱ᄙ䈪䈲䇮⥃ᐥprop䈲
䉮䊄䊮 219GluGlu䋨䉮䊄䊮 129MetMet䋩䈫ห䈛䈪䇮⸻ᢿၮḰ䉕ᄌᦝ䈞䈝䈫䉅⥃ᐥ⸻ᢿน䈪䈅䈦䈢䇯
䉪䊷䊦䊷13
Gajdusekඳ䈏䇮㔤㐳㘃䈻䈱વ䈮ᚑഞ䈚䈢䈖䈫䈮䉋䈦䈩ᗵᨴ䈜䉎䈖䈫䈏䉌䈎䈫䈭䈦䈢∔ᖚ䈪䈅䉎 14䇯
㘩ᘠ䈮䉋䈦䈩ᗵᨴ䈏ᚑ䈚䈢䈖䈫䈲䇮䈠䈱ᓟ䈱㘩ᱛភ⟎䈮䉋䈦䈩ᖚᢙ䈏ỗ䈚䈢䈖䈫䈎䉌
䈘䉏䈩䈇䉎䇯䉪䊷䊦䊷䈏䈱ᚒ䇱䈮䉅䈢䉌䈜ᢎ⸠䈲䇮㘩ᱛភ⟎䈎䉌 50 ᐕએㆊ䈚䈩䉅䇮䈇䉁䈣
䈮䉪䊷䊦䊷䈱⊒∛䈏䉄䉌䉏䉎䈫䈇䈉ὐ䈪䈅䉎 15䇯ᚒ䇱䈏₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ẜફᦼ㑆䉕䈋䉎䈪䇮50
ᐕ䈮䈍䉋䈹㐳ᦼ䈪䈅䉎䈫䈇䈉䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䈖䈫䉕䈚䈩䈇䉎䇯
ᓟߩ㗴ὐ
කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈪ㅀ䈼䈢䈱䈲䇮䉁䈪ᗵᨴḮ䈏䉌䈎䈫䈭䈦䈢prop䈪䈅䉎䇯㗴䈲䇮৻ᐲ⊒∛䈚䈢
කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ᄙ䈒䈲ቅ⊒ᕈCJD䈫⥃ᐥprop䊶ㆊ䈣䈔䈎䉌䈲䈪䈐䈭䈇䈫䈇䈉䈖䈫䈮䈅䉎䇯ᚒ
䈏䈪䈲䇮䊒䊥䉥䊮∛䈱⊒∛⋥೨䈮ᄖ⑼䉕ᆎ䉄䈫䈜䉎ᚻⴚ䉇ⴊ⊛ᬌᩏ䉕ฃ䈔䈩䈇䉎႐ว䈏ሽ䈚䇮
䊒䊥䉥䊮∛䈱ᰴᗵᨴ䈏 ᔨ䈘䉏䈩䈇䉎䇯⊛䈮䉅䇮䈖䈱䉋䈉䈭ᰴᗵᨴ䉕㒐䈓ദജ䈲ᒁ䈐䈐ⴕ䉒䈰
䈳䈭䉌䈭䈇䈣䉐䈉䇯
ᢥ₂
1 Duffy P Wolf J Collins G DeVoe AG Streeten B Cowen D Possible person-to-person transmission of
Creutzfeldt-Jakob disease N Engl J Med 1974 290 692-693
2 Heckmann JG Lang CJ Petruch F Druschky A Erb C Brown P et al Transmission of Creutzfeldt-Jakob disease via a
corneal transplant J Neurol Neurosurg Psychiatry 1997 63 388-390
本文id6indd 26本文id6indd 26 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
3 Nevin S McMenemey WH Behrman S Jones DP Subacute spongiform encephalopathya subacute form of
encephalopathy attributable to vascular dysfunction (spongiform cerebral atrophy) Brain 1960 83 519-564
4 Bernoulli C Siegfried J Baumgartner G Regli F Rabinowicz T Gajdusek DC et al Danger of accidental
person-to-person transmission of Creutzfeldt-Jakob disease by surgery Lancet 1977 1 478-479
5 Koch TK Berg BO De Armond SJ Gravina RF Creutzfeldt-Jakob disease in a young adult with idiopathic
hypopituitarism Possible relation to the administration of cadaveric human growth hormone N Engl J Med 1985 13
731-733
6 Gibbs CJ Jr Joy A Heffner R Franko M Miyazaki M Asher DM et al Clinical and pathological features and
laboratory confirmation of Creutzfeldt-Jakob disease in a recipient of pituitary-derived human growth hormone N Engl J
Med 1985 313 734-738
7 Powell-Jackson J Weller RO Kennedy P Preece MA Whitcombe EM Newsom-Davis J Creutzfeldt-Jakob disease
after administration of human growth hormone Lancet 1985 2 244-246
8 Hoshi K Yoshino H Urata J Nakamura Y Yanagawa H Sato T Creutzfeldt-Jakob disease associated with cadaveric
dura mater grafts in Japan Neurology 2000 55 718-721
9 Hamaguchi T Sakai K Noguchi-Shinohara M Nozaki I Takumi I Sanjo N et al Insight into the frequent occurrence of
dura mater graft-associated Creutzfeldt-Jakob disease in Japan J Neurol Neurosurg Psychiatry 2013 84 1171-1175
10 Noguchi-Shinohara M Hamaguchi T Kitamoto T Sato T Nakamura Y Mizusawa H et al Clinical features and
diagnosis of dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2007 69 360-367
11 Heath CA Cooper SA Murray K Lowman A Henry C MacLeod MA et al Validation of diagnostic criteria for variant
Creutzfeldt-Jakob disease Ann Neurol 2010 67 761-770
12 Lukic A Beck J Joiner S Fearnley J Sturman S Brandner S et al Heterozygosity at polymorphic codon 219 in variant
Creutzfeldt-Jakob disease Arch Neurol 2010 67 1021-1023
13 Gajdusek DC Zigas V Degenerative disease of the central nervous system in New Guinea the endemic occurrence of
kuru in the native population N Engl J Med 1957 257 974-978
14 Gajdusek DC Gibbs CJ Alpers M Experimental transmission of a Kuru-like syndrome to chimpanzees Nature 1966
209 794-796
15 Collinge J Whitfield J McKintosh E Frosh A Mead S Hill AF et al A clinical study of kuru patients with long
incubation periods at the end of the epidemic in Papua New Guinea Philos Trans R Soc Lond B Biol Sci 2008 363
3725-3739
本文id6indd 27本文id6indd 27 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
D⸻ ᢿ
ޤࡑࠨޣ
bull කේᕈ amp 㔺ᱧ䈮ട䈋䈩䇮ቅ⊒ᕈࡦࡊ߁ߦᢿ㧦ක≮ⴕὑ⸻ߩ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛
䋨㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪚㪡㪛䋩䈱⸻ᢿၮḰ䋨㸉㪄㪈䋩䉕ㆡ䈚䈩⸻ᢿ䈜䉎䇯㩷
bull 䉒䈏䈪ႎ๔䈘䉏䈩䈇䉎කේᕈ 㪚㪡㪛 䈲䈩⎬⤑⒖ᓟ 㪚㪡㪛㩷 㩿㪻㫌㫉㪸㩷 㫄㪸㫋㪼㫉㩷 㪾㫉㪸㪽㫋㩷 㪸㫊㫊㫆㪺㫀㪸㫋㪼㪻㩷 㪚㪡㪛㪑㩷
㪻㪚㪡㪛㪀䈪䈅䉎䇯㩷
bull 㪻㪚㪡㪛 䈱 㪉㪆㪊 䈲 㪚㪡㪛 䈪䈅䉎䈏䇮ᱷ䉍䈱 㪈㪆㪊 䈲䇮䊒䊤䊷䉪䈫䈳䉏䉎㕖䈪䇮ㅴⴕ
䈏Ყセ⊛ㆃ䈒䇮⊒propᣧᦼ䈮䈲ᵄ䈮ᦼᕈหᦼᕈ㔚䈏䈚䈭䈇䈖䈫䈮ᵈᗧ䈜䉎䋨㸋㪄㪉䋩䇯㩷
bull ᄌ㪚㪡㪛㩷㩿㫍㪸㫉㫀㪸㫅㫋㩷㪚㪡㪛㪑㩷㫍㪚㪡㪛㪀䈱⸻ᢿ䋺prop䈪⊒prop䈜䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮∛ೋᦼ䈮䈲ᯏ㓚ኂ
䈏⋡䈢䈭䈇䈭䈬ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䈫䈲䈭䉎⥃ᐥprop䉕๒䈚䇮㗡ㇱ㪤㪩㪠 䈪Ꮐฝਔኻ⒓ᕈ䈱ⷞᐥᨉ㜞
ାภ䈏䉂䉌䉏䉎䈭䈬䈱ᓽ⊛ᬌᩏᚲ䉕䈚䇮ஜᯏ㩿㪮㫆㫉㫃㪻㩷㪟㪼㪸㫃㫋㪿㩷㪦㫉㪾㪸㫅㫀㫑㪸㫋㫀㫆㫅㪑㩷㪮㪟㪦㪀⸻ᢿ
ၮḰ䋨㪉㪇㪇㪈䋩䋨㸋㪄㪊䋩䇮䈠䉏䉕ᡷ䈚䈢 㪜㫌㫉㫆㪚㪡㪛㩷 㩿㪜㪬㪀䈱⸻ᢿၮḰ䋨㪉㪇㪇㪏䋩䋨㸋㪄㪋䋩䉕䈇䈩⸻ᢿ䈜
䉎䇯
㩷
㸋㪄㪉䋮䊒䊤䊷䉪 㪻㪚㪡㪛䈱⸻ᢿၮḰ䋨䋩㪈㪃㩷㪉
ቅ⊒ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱⸻ᢿၮḰ䈮Ḱ䈝䉎䈏䇮䊍䊃ዱ῎⎬⤑⒖ᱧ䈏䈅䉍䇮ㅴⴕᕈ䈱ᄬprop䉕๒䈚䈢prop
䈲䇮ᵄ䈮䈩ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨㪧㪪㪛䋩䉕䉄䈭䈒䈩䉅䇮䈾䈿ታ䋨㫇㫉㫆㪹㪸㪹㫃㪼䋩䈫䈜䉎䇯
㸋㪄㪊㪅㩷ᄌ 㪚㪡㪛⸻ᢿၮḰ䋨㪮㪟㪦㩷㪉㪇㪇㪈䋩㪋㩷
I A ㅴⴕᕈߩprop
B ㆊ߇ 6 એࡩ
C ৻⥸ᬌᩏ㧘ߩ∔ᖚ߇ቯࠆ߈ߢ
D කේᕈߩนᕈߥ߇
E ኅᣖᕈ Creutzfeldt-Jakob ࠆ߈ߢቯࠍ∛
II A ⊒propೋᦼߩprop㧔ᛥޔߟ߁ਇޔή㑐ᔃޔ⥄㐽ޔᅦᗐ㧕
B ᜬ߿ߺcapࠆߔᏱᗵ㧔ߩߘߪࠆਔ㧕
C ᄬ
D ࠕޔࠕޔࡠࡒ
E prop
III A ᵄߢᦼᕈหᦼᕈ㔚㧔PSD㧕㒶ᕈ
B 㗡ㇱ MRI ਔⷞᐥᨉ㜞ାภߡߦ
IV A ᚳᬌߢᏱࡦࡊⰮoplus㓁ᕈ
ታ㧔definite㧕
ታ㧔probable㧕
㧔possible㧕⇼
I A ߩߚࠇߐߦ⊛∛ℂቇߟ߆㧘ࠅ߇
I ࠃ߅ II ߩ 45 㗄⋡ߣ III A ߣ III B ߩߔߚḩࠍ
I ࠃ߅ II ߩ 45 㗄⋡ߣ III A ߩߔߚḩࠍ
㪁ㅢᏱ䇮ᚳᬌ䈲ផᅑ䈚䈭䈇䇯䈢䈣䇮⥃ᐥprop䈏ᄌ㪚㪡㪛 䈮ว⥌䈚䇮㗡ㇱ㪤㪩㪠 䈪ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ䉕䉄䈭䈇䈪㩷
䈪䈅䉎䇯㩷
㪁㪁ᄢ䈍䉋䈶ዊ䈮䇮ᶏᄌൻ䈫 㪽㫃㫆㫉㫀㪻㩷㫇㫃㪸㫈㫌㪼 䉕䈉Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱ᴉ䉕䉄䉎䇯㩷
本文id6indd 28本文id6indd 28 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸋㪄㪋䋮ᄌ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱⸻ᢿၮḰ䋨㪜㪬㩷㪉㪇㪇㪏䋩㪏㩷
A ᔅ㗇ઙ
㪈㪅㩷ㆊ䈏 6 䊱એ䈱ㅴⴕᕈ䈱䊶prop䉕๒䈜䉎㩷
㪉㪅㩷৻⥸ᬌᩏ䇮䈱∔ᖚ䈏ቯ䈪䈐䉎㩷
㪊㪅㩷 䊍䊃䈱ਅ䊖䊦䊝䊮䉇⎬⤑⒖䈮䉋䉎ᴦ≮ᱧ䈏䈭䈇㩷
㪋㪅㩷ㆮવᕈ䈱વᕈᶏprop䈏ቯ䈪䈐䉎
B ⥃ᐥprop
એਅ䈱 5 䈧䈱prop䈱䈉䈤ዋ䈭䈒䈫䉅 4 䈧䉕䉄䉎
㪈㪅㩷⊒propೋᦼ䈱prop䋨ᛥ䈉䈧䇮ਇ䇮ή㑐ᔃ䇮⥄㐽䇮ᅦᗐ䋩㩷
㪉㪅㩷ᜬ䈜䉎cap䉂䉇Ᏹᗵ䋨䈅䉎䈇䈲䈠䈱ਔ䋩㩷
㪊㪅㩷ᄬ㩷
㪋㪅㩷 䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮䉮䊧䉝䇮䉳䉴䊃䊆䉝㩷
㪌㪅㩷prop
C ᬌᩏᚲ㩷
ቯ⸻ᢿ
ᄢ䈍䉋䈶ዊ䈮䇮ᶏᄌൻ䈫 florid plaque 䉕䈉Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱ᴉ䉕䉄䉎
䈠䈱䈱ᬌᩏᚲ
㪈㪅㩷ᵄ䈪ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨PSD䋩㒶ᕈ㩷
㪉㪅㩷㗡ㇱ MRI 䈮䈩ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ㩷
㪊㪅 ᚳᬌ䈪Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㓁ᕈ
D notinቇ⊛ᚲ
notinቇ⊛䈮㑐ㅪ䈏䈘䉏䈩䈇䉎䊍䊃䈎䉌䊍䊃䈻䈱વ䋨ャⴊ䈭䈬䋩
E ⸻ᢿ
㪈㪅㩷ታ 㩿difinite㪀
A ᔅ㗇ઙ䈫 C ᬌᩏᚲ䈱ቯ⸻ᢿ䉕ḩ䈢䈜
㪉㪅 䈾䈿ታ㩷 㩿probable㪀
A ᔅ㗇ઙ䈫 B ⥃ᐥprop䉕ḩ䈢䈚䇮C ᬌᩏᚲ䈪ᵄ PSD 㒶ᕈ䈫㗡ㇱ MRI 䈱ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ䉕
ḩ䈢䈜
䉁䈢䈲
A ᔅ㗇ઙ䉕ḩ䈢䈚䇮C ᬌᩏᚲ䈪ᚳᬌ䈮䉋䉎Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㓁ᕈ䈏䈘䉏䉎
㪊㪅 ⇼䈇㩷 㩿possible㪀
A ᔅ㗇ઙ䈫 B ⥃ᐥprop䉕ḩ䈢䈚䇮C ᬌᩏᚲ䈪ᵄ PSD 䈏㒶ᕈ
㪁㩷㫍㪚㪡㪛䈱⊒propᓟᦼ䈮䈲䇮⒘䈮 㪧㪪㪛 䉕䉄䉎䈖䈫䈏䈅䉎䇯㩷
㪁㪁㩷ㅢᏱ䇮ᚳᬌ䈲ផᅑ䈚䈭䈇䇯䈢䈣䇮⥃ᐥprop䈏 㫍㪚㪡㪛 䈮ว⥌䈚䋬㗡ㇱ㪤㪩㪠 䈪ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ䉕䉄䈭䈇䈪
䈪䈅䉎䇯㩷
ᧄޣ ᢥޤ 䉁䈪䈮ႎ๔䈘䉏䈩䈇䉎䊍䊃䈱₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈮䈲䇮කේᕈCJD䇮vCJD䈍䉋䈶䉪䊷䊦䊷䈱3㘃䈏
ሽ䈜䉎䇯䈖䈱ਛ䈪䇮䉒䈏䈪⊒prop䈏䈘䉏䈩䈇䉎䉅䈱䈲䇮කේᕈ CJD 䈱ਛ䈱 dCJD 䈫 vCJD 䈪䈅䉎䇯
⎬⤑⒖ᓟ amp
dCJD 䈱⸻ᢿ䈲䇮䉁䈝ቅ⊒ᕈ CJD 䈱⸻ᢿၮḰ䋨㸉-1䋩䈮ᴪ䈦䈩 CJD 䈱⸻ᢿ䉕ⴕ䈉䇯䈠䈱ᓟ䇮ㆊ䈮ฃ
䈔䈢ක≮ⴕὑ䉕䈚䇮⎬⤑⒖ᱧ䈏䈅䉏䈳 dCJD 䈫⸻ᢿ䈜䉎䇯ห䈮䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶᬌᩏ䈪ㆮ
વᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉕㒰ᄖ䈜䉎䇯
dCJD䈱 23䈲ฎ⊛䈭CJD䈱⥃ᐥ∛ℂ䉕๒䈜䉎䈪䈅䉎䋨㕖䊒䊤䊷䉪䋩䇯৻ᣇ䇮dCJD䈱
13 䈲∛ℂ䈪䊒䊤䊷䉪䈱䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusᴉ䉕䉄䉎䊒䊤䊷䉪䈪䈅䉍䇮Ყセ⊛ᓢㅴⴕᕈ䈱ㆇേᄬ
prop䈭䈬䉕๒䈚䇮䈪䉂䉌䉏䉎ᵄ䈱ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨periodic synchronous discharge PSD䋩䈏
本文id6indd 29本文id6indd 29 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
⊒prop 1 ᐕએ䈮䈲䈚䈭䈇䈭䈬䇮⥃ᐥprop䈏䈫䈲䈭䉎 1䇯䈠䈱䈢䉄䇮䊒䊤䊷䉪 dCJD 䈱⥃ᐥ
⸻ᢿၮḰ䋨䋩䈏ឭ䈘䉏䈩䈇䉎䋨㸋-2䋩1 2䇯
ᄌ amp
vCJD 䈲prop䈪⊒prop䈚䇮cap䉂䉇Ᏹᗵ䈭䈬䈱ᗵ㓚ኂ䉕⊒propೋᦼ䈮๒䈜䉎䈖䈫䈏ᄙ䈇 3䇯 ⸻ᢿ
䈲 WHO ⸻ᢿၮḰ䋨2001䋩䋨㸋-3䋩4䈮ᓥ䈦䈩ⴕ䈉䇯㗡ㇱ MRI 䈱 T2 ᒝ䉇 FLAIR 䈪䈱Ꮐฝኻ
⒓ᕈ䈱ⷞᐥᨉ㜞ାภ䋨pulvinar sign䋩䈲ᓽ⊛䈪䈅䉎䋨㸋-1䋩䇯䉒䈏ೋ䈱 vCJD prop䈪䈲⊒propᓟᦼ䈮
ᵄ PSD 䉕䉄 5䇮WHO 䈱⸻ᢿၮḰ䈱䇸䈾䈿ታ䋨probable䋩䇹䈱㗄䈮䇮䇸ᵄ䈮䈩ᓟᦼ䈮䈲ᦼᕈ
⥸ᕈⶄวᵄ䈏⒘䈮䉌䉏䉎䈖䈫䈏䈅䉎䇹䈏ട䈘䉏䈢 6䇯䈘䉌䈮䇮ャⴊ䈮㑐ㅪ䈚䈢 vCJD ⟕ᖚ䋨කේᕈ
prop䋩䉅ႎ๔䈘䉏 7䇮䈠䉏䉌䉕〯䉁䈋䈩ᡷ䈚䈢⸻ᢿၮḰ䋨2008䋩䈏 EU 䈎䉌䈘䉏䈢䋨㸋-4䋩8䇯ቯ⸻ᢿ
䈪䈲䇮䈮䈍䈔䉎ᓽ⊛䈭Ᏹ PrP 䈱ᴉ䋨∛ℂ䋯䉡䉢䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃䋩䉕䈜䉎ᔅⷐ䈏䈅䉎䇯ᚳᬌ
䈏ⴕ䉒䉏䉎䈖䈫䈏䈅䉎䈏䇮䈠䈱ᚻᛛ䈮ෂ㒾䈏䈉䈢䉄䇮⥃ᐥㆊ䈲ว⥌䈜䉎䈏 pulvinar sign 䈏䉂䉌䉏䈭䈇
䈭䈬䈮ㆡᔕ䈲㒢䉌䉏䉎䇯
㸋㪄㪈䋮㫍㪚㪡㪛 䈱 㪤㪩㪠㩷㪫㪉 ᒝ㩷
ਔ䈱ⷞᐥᨉ䋨ශ䋩䈮㜞ାภ䋨㫇㫌㫃㫍㫀㫅㪸㫉㩷 㫊㫀㪾㫅䋩䈏䉌䉏䉎䇯
䋨⧷㪚㪡㪛䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䊡䊆䉾䊃 㪛㪅㪘㪅㩷㪚㫆㫃㫃㫀㪼 ඳ䈱䈗ෘ
ᗧ䈮䉋䉎䋩
㩷
ᢥ₂
1 Noguchi-Shinohara M Hamaguchi T Kitamoto T Sato T Nakamura Y Mizusawa H et al Clinical features and
diagnosis of dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2007 69 360-367
2 Yamada M Noguchi-Shinohara M Hamaguchi T Nozaki I Kitamoto T Sato T et al Dura mater graft-associated
Creutzfeldt-Jakob disease in Japan clinicopathological and molecular characterization of the two distinct subtypes
Neuropathology 2009 29 609-618
3 Will RG Ward HJ Clinical features of variant Creutzfeldt-Jakob disease Curr Top Microbiol Immunol 2004 284
121-132
4 World Health Organization The revision of the surveillance case definition for variant CJD 1 ed Geneva Switzerland
WHO 2001
5 Yamada M The first Japanese case of variant Creutzfeldt-Jakob disease showing periodic electroencephalogram Lancet
2006 367 874
6 World Health Organization Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) and variant CJD (vCJD)
httpwwwwhointzoonosesdiseasesCreutzfeldt pdf
本文id6indd 30本文id6indd 30 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
7 Llewelyn CA Hewitt PE Knight RS Amar K Cousens S Mackenzie J et al Possible transmission of variant
Creutzfeldt-Jakob disease by blood transfusion Lancet 2004 363 417-421
8 2008426EC Commission Decision of 28 April 2008 amending Decision 2002253EC laying down case definitions for
reporting communicable diseases to the Community network under Decision No 211998EC of the European Parliament
and of the Council (notified under document number C(2008) 1589) [cited 2012 May 14] Available from
httpeur-lexeuropaeuLexUriServLexUriServdouri=OJL2008159004601ENHTML
本文id6indd 31本文id6indd 31 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ψ㧚ߩ∛ࡦࡊᴦ≮
ޤࡑࠨޣ
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈲䈇䈦䈢䉖⊒prop䈜䉎䈫ㅴⴕᕈ䈪⥌ᱫ⊛䈭ᄌᕈ∔ᖚ䈪䈅䉍䇮ᴦ≮䈲ኻprop≮ᴺ䈱䉂䈪䇮
ㅴⴕ䉕ᛥ䈜䉎䈖䈫䈏䈘䉏䈢ᴦ≮ᴺ䈲䈭䈇䇯㩷
bull ⥃ᐥ㛎䈏ⴕ䉒䉏䈩䈐䈢䋺㩷
㽲䉨䊅䉪䊥䊮ญ䈅䉎䈇䈲ᛩਈ䈮㑐䈚䈩䈲䉌䈎䈭ലᕈ䈲䈘䉏䈩䈇䈭䈇䇯䉁䈢㓚ኂ䈱
䈏ᄙ䈒䇮ផᅑ䈲䈘䉏䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽳䊐䊦䊏䊦䉼䊮䈲䉌䈎䈭ലᨐ䈲䉄䉌䉏䈝䇮ᧄ䈮䈍䈔䉎㛎䉅䈭䈒ᕈ䈏ਇ䈪䈅䉎
䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽴䊄䉨䉲䉰䉟䉪䊥䊮ญ䈅䉎䈇䈲ᛩਈ䈮㑐䈚䈩䇮䉁䈪ലᕈ䈲䈘䉏䈩䈍䉌䈝䇮ᧄ䈮䈍
䈔䉎㛎䉅䈭䈒ᕈ䈏ਇ䈪䈅䉎䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽵䊕䊮䊃䉰䊮⎫ቶᜬᛩਈᴺ䈮䉋䉎ലᨐ䈲䈘䉏䈩䈍䉌䈝䇮ᄖ⑼⊛ᚻᛛ䉕ⷐ䈜䉎䈢䉄ផᅑ
䈘䉏䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
bull prop䈏ㅴⴕ䈚ญ៨ข䈏㔍䈫䈭䈦䈢႐ว䈲䇮㥦䈭䈬䈮䉋䈦䈩ᩕ㙃䈏ⴕ䉒䉏䉎䈏䇮
䈭䉣䊎䊂䊮䉴䈲䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪈䋩䇯㩷
bull 䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈮ኻ䈚䈩䈲䇮䉪䊨䊅䉷䊌䊛䉇䊋䊦䊒䊨䈏䈘䉏䈩䈇䉎䈏䇮䈭䉣䊎䊂䊮䉴䈲䈭䈇
䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪈䋩䇯
ޤᧄᢥޣ
Creutzfeldt-Jakob ∛䋨Creutzfeldt-Jakob disease CJD䋩ߦઍޔߪ∛ࡦࡊߩࠆࠇߐቅ⊒ᕈޔ₪
ᓧᕈޔኅᣖᕈ㧔ㆮવᕈ㧕ߦಽ㘃ߣࠆߔprop⊑ࠎߚߞޔࠇߐㅴⴕᕈߢ⥌ᱫ⊛ߥᄌᕈ∔ᖚޕࠆߢ
ᱜᏱ䈱䊒䊥ࠆߔሽߦᱜᏱ߇ᗵᨴ䈱䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨scrapie prion protein PrPSc䋩ޔߪߢ∛ࡦࡊ
䉥䊮Ⱞoplus䋨cellular prion protein PrPC䋩ࠍਇṁᕈߩ PrPScߣㅧᄌൻࠍዉߩߘޔߒㆊߢ
㓚ኂࠍᒁ߈ߣߔߎޕࠆࠇࠄ߃PrPCࠄ߆ PrPScߩㅧᄌൻ߿⫾ࠍ㒖ኂޔ‛ࠆߔPrPScߩಝ㓸
ᕈࠍᛥޔ‛ࠆߔᄌᕈࠍᛥޔࠇߐࡦ߇‛ࠆߔ⥃ᐥ߇ⴕޕࠆߡࠇࠊ
ࠄ߆PrPCޔ߇ߚߞߢࠕࡑరޔߪࡦ PrPScߩォ߿ PrPScߩ⫾ࠍ㒖ኂߔ
ᖚ∛ࡦࡊߪߢᧄޕߚࠇࠊⴕ߇ᐥ⥃ߢ∛ࡦࡊޔࠇߐႎ๔߇ߣߎࠆലᨐࠆ 31
ࠍኻߡߒߣⴕޔࠇࠊ৻ㆊᕈߩലᨐ߇ 12 ᐔဋߪലᨐߩߎ߇ߚࠇߐ⋠ᵈࠇࠄߺߦ387 2㨪4
ㅳ㑆ߢᶖᄬޕߚߒ৻ᣇࡦߢᴦ≮ਛߦᯏ㓚ኂ߇ ߚߒߦ76 ᐥ⥃ߩߢࡦࡈޕ1
ߪߢ2 32 ࠍኻߦⴕޔࠇࠊߪ 6 ߦᯏ㓚ኂޔࠇࠄߺ߇ߥ߆ࠄലᨐߪߥࠇࠄ
ߚࠇࠊⴕߢ⧷ޕߚߞ߆ PRION-1 study 3ߪߢ 107 ࡦࡊߩ∛ᖚࡦߡ߅ߦᴦ≮⟲
38 ޔ㕖ᴦ≮⟲ 69 ߦಽߡߌᲧセ߇ⴕޕߚࠇࠊሽ₸ߪᴦ≮⟲ߢ㕖ᴦ≮⟲ࠅࠃ㜞ޔ߇ߚߞ߆
㊀propᐲߢᱜࠍⴕޔߣ߁ਔߦᏅޕߚߞ߆ߥߪᴦ≮⟲ߜ߁ߩ 4 ߦ৻ㆊᕈߩ⥃ᐥ⊛ᡷༀ߇ࠇࠄ
߇ᯏ㓚ኂߪޕߚ 20 ޕߚࠇࠄߺߦ
NMDAޔߡߒߣ㕖㤗ᕈcapߪࡦࡇࡈ ฃኈ㒖ኂࠍޔߒⴊᶧ㑐㐷ࠍኈᤃߦㅢ
ㆊࠆߔ28ޔߢ ฬߩ CJD ᖚࠍኻ13ޔߦ ฬߦታ15ޔ߇ ฬ߇ࡏࡊߦᛩਈߚࠇߐ ޕ4
ᯏᬌᩏߢ 2 ⟲㑆ߦᗧᏅ߇ߚࠇࠄߺ߇ᓟߪߢᏅޕߚߞ߆ߥ߇
ߥ߇ႎ๔ߛᧂߦߣᕈޔലᕈޔ߇ࠆߡࠇࠄㅴ߇ᐥ⥃ߢᎺߪࡦࠨ
ޕ
ࠚࡈࠨࡐࡦࠨࡦࡍpentosan polysulfate PPSࡦࡄࡋߪ㘃ߩ⎫ൻᄙޔߢ㑆ᕈ
Ἳ߿㑐Ἳߩᴦ≮ޕߚ߈ߡࠇࠄߦേ‛ᗵᨴታ㛎ޔߢᗵᨴ೨ᓟߦቶᛩਈࠅࠃߦ⊒propㆃ
本文id6indd 32本文id6indd 32 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ᑧലᨐޕࠆ߇PPS ቶᜬᛩਈᴺߪ⧷䈪ᄌ CJD㩷 㩿variant CJD vCJD㪀 ߦኻߡߒೋߡⴕ
ࠇࠊ ∛ࡦࡊߢᧄޔ5 11 ߦኻߡߒⴕޕߚࠇࠊว૬propޔߪᄙߩߊߢ CT ⎬⤑ਅ߇
ߚࠇࠄ ߢᎺޕ6 15 propએⴕޔࠅ߅ߡࠇࠊߥᴦ≮ޕࠆߢหᴦ≮ࠍⴕߚߞ vCJD ᖚߩ
ሽᦼ㑆ޔߪ ߩ㧙ࡠࡦ vCJD ߡࠇߐߪ߆ࠆ߈ߢ㒐ࠍㅴⴕޔ߇㐳ߦ߆ࠄࠅࠃ⟲
ޕߥ
ߣߎࠆࠇࠊⴕ߇ᩕ㙃ߡߞࠃߦߤߥ㥦ޔߪ႐วߚߞߥߣ㔍߇ญ៨ขߒㅴⴕ߇prop
ޕߥߪࡦࡆߥߚߞߣࠆߔᡷༀࠍᓟޔߒ߆ߒޕᄙ߇
CJD ࡠࡒਅᕈ⊹ߪࠆᕈ⊹ޔߡߒኻߦࡠࡒࠆߒߒߦㆊਛߩ
߇ࠆߡࠇߐ߇ࡠࡊࡃ߿ࡓࡄࡠߡߒߣ≯ᴦߩ ޕߥߪࡦࡆߥޔ7
ᢥ₂
1 ጊᄦ ᶆస⟤ ဝ⟵ᄦ ਛፉ㓷䋮䉪䊨䉟䉿䊐䉢䊦䊃䊶䊟䉮䊑∛䈮ኻ䈜䉎 Qinacrine ᴦ≮ ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄ 㔍ᴦᕈ∔ᖚస 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ ᐔᚑ 15 ᐕᐲ䊶
ಽᜂႎ๔ᦠ 2004 pp113-124
2 Haiumlk S Brandel JP Salomon D Sazdovitch V Delasnerie-Lauprecirctre N Laplanche JL et al Compassionate use of
quinacrine in Creutzfeldt-Jakob disease fails to show significant effects Neurology 2004 63 2413-2415
3 Collinge J Gorham M Hudson F Kennedy A Keogh G Pal S et al Safety and efficacy of quinacrine in human prion
disease (PRION-1 study) a patient-preference trial Lancet Neurol 2009 8 334-344
4 Otto M Cepek L Ratzka P Doehlinger S Boekhoff I Wiltfang J et al Efficacy of flupirtine on cognitive function in
patients with CJD A double-blind study Neurology 2004 62 714-718
5 Todd NV Morrow J Doh-ura K Dealler S OHare S Farling P et al Cerebroventricular infusion of pentosan
polysulphate in human variant Creutzfeldt-Jakob disease J Infect 2005 50 394-396
6 Tsuboi Y Doh-Ura K Yamada Tet al Continuous intraventricular infusion of pentosan polysulfate clinical trial against
prion diseases Neuropathology 2009 29 632-636
7 Kojovic M Cordivari C Bhatia K Myoclonus disorders a practical approach for diagnosis and treatment Ther Adv
Neurol Disord 2011 4 47-62
本文id6indd 33本文id6indd 33 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ω㧚ߩ∛ࡦࡊᖚኅᣖߦኻࠆߔᔃℂળ⊛ᡰេ
ޤޤࡑࠨޣ
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈱䉋䈉䈮ᄢ䈐䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢䇱䈏䇮ᔶ䉍䇮ᖤགྷ䇮⧰ᖠ䇮ਇ䈭䈬䉕ᛴ䈒䈱䈲⥄ὼ䈭䈖䈫
䈪䈅䉎䈫ℂ⸃䈜䉎䈖䈫䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᄙ䈒䈱䈲䇮㑆䈱ㆊ䈫䈫䉅䈮⥄䉌ታ䈮ะ䈐ว䈇ᜬ䈤䉕ᢛℂ䈚䈩䈇䈒ജ䉕䉅䈦䈩䈇䉎䇯ᓥ䈦䈩䇮
ᔃℂᡰេ䈱⋡ᮡ䈲䇮ਇ䉇ᔃcap䈱シ䉇⸃ᶖ䈪䈲䈭䈒䇮䇱䈱ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈱ㆊ䉕ℂ⸃䈚䇱䈱
ᜬ䈤䉕ቯ䈞䈝䈮䈐⪭䈤䈇䈩䉎䈖䈫䈪䈅䉎䇯㩷
bull 䈲䈢䈫䈋෩䈚䈇ኈ䈪䉅ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈩䈇䉎䈫ᗵ䈛䉌䉏䉎䈫ᜬ䈤䈏⪭䈤䈒䉅䈱䈭䈱䈪䇮∔ᖚ
䈮㑐䈚䈩ᱜ䈪චಽ䈭ᖱႎ䉕㓝䈘䈝䈮䉒䈎䉍䉇䈜䈒ᐲ䈪䉅વ䈋䉎䈖䈫䈲ᄢ䈐䈭ᔃℂᡰេ䈫䈭䉎䇯ฦ
ᖱႎḮ䉇䇸䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䇹䈭䈬䈱ᒰ䈱䉅䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᔃℂળ⊛ᡰេ䈮䈲䇮කᏧ䇮⋴䇮ᔃℂኾ㐷䇮ක≮䉸䊷䉲䊞䊦䊶䊪䊷䉦䊷䇮ㆮવ䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫
ኾ㐷䈭䈬䈱ㅪ៤䈏ᗧ⟵䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᖚ䊶ኅᣖ䈮䈍䈇䈩ᛥ䈉䈧ᘒ䈏⇼䉒䉏䉎䈫䈐䈲䇮⑼ක䈮⋧䈜䉎䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯
ᧄޣ ᢥޤޤ
㧔㧕߇ޘ㑆ߡߌ߆ࠍ⥄りߩജߢᔃℂ⊛ߦᴫߦㆡᔕߊߡߒㆊࠍℂ⸃ߒࠆ 1 2 3 4
ᄢ䈐䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢䇱䈏ᔃℂ⊛䉲䊢䉾䉪䉇ᔶ䉍䇮ᖤགྷ䇮ਇ䈭䈬䉕ᗵ䈛䉎䈖䈫䈲⥄ὼ䈭䈖䈫䈪䈅䉎䇯䈚
䈎䈚䇮䈾䈫䉖䈬䈱䇱䈲䇮㑆䈱ㆊ䈫䈫䉅䈮⥄ಽ䈱ജ䈪ታ䈮ะ䈐ว䈇ᜬ䈤䉕ᢛℂ䈚䈩䈇䈒ജ䉕ᜬ䈦
䈩䈇䉎䇯৻⥸⊛䈮䈖䈉䈚䈢ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈮䈲2-3ᐕ䈎䈎䉎䈫䈘䉏䇮ᒰೋ䈲ᄢ䈐䈭ᔶ䉍䉇䈭䈬䈏䈒䈖䈫䉅䈅
䉎䈏䇮ೞ䈭∔ᖚ䈏⋡䈱೨䈮䈅䉎એ䇮䇱䈱ᖠ䉂䉇⧰䈚䉂䉕䈭䈒䈜䈖䈫䈲䈪䈐䈭䈇䇯ᓥ䈦䈩䇮ᔃℂᡰេ
䈱⋡ᮡ䈲䇮ᔃℂ⊛㗴䈱シ䉇⸃ᶖ䈪䈲䈭䈒䇮䊒䊥䉥䊮∛䈮⋥㕙䈚䈢ᖚ䇮ኅᣖ䈱ᜬ䈤䉕ℂ⸃䈚䇮ᔃ
ℂ⊛ㆡᔕㆊ䉕䉎䈖䈫䈪䈅䉎䇯䈠䈱㓙䇮ᖚ䇮ኅᣖ䈱⪲䈮䈮䉕䈔䈩䇱䈱ᜬ䈤䈱ℂ⸃
䈮ോ䉄䇮㗴⸃䈮䉌䈝䇮ᔶ䉍䉇⧰䈚䉂䉇䉅ቯ䈞䈝䈮䉄䈭䈏䉌䈒䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯ᕆ䈇䈪∛
䉕ฃ䈔䉏䉎ᔅⷐ䈲䈭䈒䇮ᜬ䈤䈱ᢛℂ䈮䈲㑆䈏ᔅⷐ䈫વ䈋䉎䈖䈫䉅䈪䈅䉎䇯䉁䈢䇮䇱䈏ක≮
䈮ኻ䈜䉎ਇḩ䉕ㅀ䈼䈢䈫䈐䈮䈲䇮ᔃℂᡰេ䈲䇮ᖚ䇮ኅᣖ䈱ਇḩ䉕ቯ䈞䈝䈮䉄䈩ℂ⸃䈚䉋䈉䈫䈜
䉎ᆫ䉕䈜䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯㸍-1 䈮䊒䊥䉥䊮∛䈱ᖚ䊶ኅᣖ䈮৻⥸⊛䈮䉋䈒䉌䉏䉎ᔃℂ⊛ᴫ䈱
䉕䇮㸍-2 䈮ኅᣖ䈱ⷐᦸ䈱䉕䈜䇯
本文id6indd 34本文id6indd 34 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ωг㧚ߩ∛ࡦࡊᖚኅᣖߊࠃߦࠆࠇࠄᔃℂ⊛ᴫ 1 2 4
㧨ߦ⥸∛ࡦࡊ㑐ߡߒ㧪
bull ⓭ὼ䈱⊒prop䉇ᕆㅦ䈭∛䈱ㅴⴕ䇮䈅䉎䈇䈲䇮prop䉇prop䈱䈅䉌䉒䉏䈮ኻ䈜䉎⊛䉲䊢䉾䉪䉇േ䇮ᔃcap㩷
bull ᩮᧄ⊛䈭ᴦ≮ᴺ䈏䈭䈇䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᦸᗵ㩷
bull ⊒prop䈚䈩䈎䉌⸻ᢿ䈏䈧䈒䉁䈪㑆䈏䈎䈎䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈭䈇䉁䉁prop䈏ᖡൻ䈚䇮⸻ᢿ䈏䈧䈇䈢ᓟ䈲
ਇᴦ䈱∛䈪䈅䉎䈖䈫䇮ㄭ䈇ᖚ䈏ᱫ䉕ㄫ䈋䉎䈫䈇䈉䈖䈫䉕䉌䈘䉏䈩䈱⊛䉲䊢䉾䉪䉇䇮䈠䉏䉁䈪⸻ᢿ䈏䈧䈎
䈭䈎䈦䈢䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ਇାᗵ䇮ᙍ䉍㩷
bull ኅᣖ䈱ᴫ䈮ኻ䈜䉎ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈮䈲㑆䈏䈎䈎䉎䈏䇮䈠䉏䉋䉍䉅ᣧ䈇䉴䊏䊷䊄䈪ᖚ䈱prop䈏ㅴⴕ䈜䉎䈢䉄䈮
䈛䉎䇮ᔃℂ⊛䈮ਇቯ䈭ᘒ㩷
bull ∛䈱ㅴⴕ䈫䈫䉅䈮ኅᣖ䈏ᖚ䈫ᗧᕁ⇹ㅢ䈏䈪䈐䈭䈒䈭䉎䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᔃℂ⊛⧰cap㩷
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈮㑐䈜䉎䉇ℂ⸃䈏චಽ䈪䈅䉎䈫䈲䈇㔍䈇ක≮䉴䉺䉾䊐䈱േ䈮ኻ䈜䉎⧦䈤䉇ᙍ䉍䇮ਇḩ䇮ਇ
ାᗵ㩷
bull ᔃℂ⊛䈮䈏䈭䈇ᘒ䈪䇮ක≮䉇䈱䇱䈮ኻ䈜䉎䇱䈭ਇḩ䈏䈛䈢႐ว䈮䉌䉏䉎䇮ᒝ䈇ᔶ䉍䉇⧦
䈤㩷
bull ≮㙃ක≮ᯏ㑐䈻䈱ォ㒮䉕ឭ䈘䉏䉎䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᙍ䉍䉇ਇḩ㩷
bull Ꮧዋ∔ᖚ䉉䈋ᖱႎ䈏ਇ䈚䈩䈇䉎䈖䈫䉇㔍⸃䈭∔ᖚ䊜䉦䊆䉵䊛䈭䈬䈮䉋䉎䉇ਇ㩷
bull 䈭ේ䈏䉒䈎䉌䈭䈇䈖䈫䈮䉋䉎⧦䈤䉇䇸䈭䈟䋿䇹䇸䈬䈉䈚䈩䋿䇹䈫䈇䈉ᜬ䈤㩷
bull ળ䉇䈱䇱䈎䉌䈱䉕䉃ⷞ䈮ኻ䈜䉎䈫䉁䈬䈇䉇ᔶ䉍㩷
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈫䈇䉒䉏䈢䈫䈐䈱䇮䈱ኅᣖ䈻䈱ㆮવ䈱ᔃ㈩㩷
bull ᖚ䈏ᕆ䈮䈏䈪䈐䈭䈒䈭䉎䈭䈬䈱ᴫ䈪䇮ኅᣖ䈏⊛䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢႐ว䈱ਇ䉇䉴䊃䊧䉴㩷
bull ᖚ䈱䈮䈅䈢䉎႐䈫䈚䈩䈱䉴䊃䊧䉴䇮⊛ᜂ㩷
bull ᖚ䈏䈒䈭䈦䈢ᓟ䈱ኅᣖ䈱䈇ᔃcap䇮ᖤགྷ㩷
㧨ߩ∛ࡦࡊᗵᨴᕈߦ㑐ㅪߡߒ㧪
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈱ᗵᨴᕈ䈮ኻ䈜䉎ਇ䉇䈫䉁䈬䈇㩷
bull 䈬䈱ᐲ䈱ᗵᨴᕈ䈎䉒䈎䉌䈭䈇䈖䈫䈮䉋䉎ਇ䇮㩷
bull 䈱ᗵᨴ䈮㑐䈜䉎ਇ㩷
bull ᗵᨴ㒐䈱䈢䉄䈮䈱ᖚ䈫䈭䉎ᛒ䈇䉕䈘䉏䉎䈖䈫䈱ਇᔟᗵ㩷
bull ක≮䉇䈱䇱䈮䈍䈔䉎ᗵᨴᕈ䈮㑐䈜䉎ㆊᔕ䉇⸃䇮䈮䉋䈦䈩ᒁ䈐䈖䈘䉏䉎ᔶ䉍䇮⧦䈤䇮ਇᔟ
ᗵ㩷
bull ⸃䉇䉕ฃ䈔䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈖䈫䈎䉌䈱䇱䈮ኻ䈚䈩ᖚ䈱ᴫ䉕䉥䊷䊒䊮䈮䈜䈖䈫䈏䈪䈐䈭䈇䈖䈫䈮
䉋䉎䉴䊃䊧䉴㩷
bull ᴫ䉕䈦䈢ᣖ䉇䈱䇱䈏ᛴ䈒ᗵᨴᕈ䈱ਇ䈮ኻ䈚䈩䇮ᖚ䈱ኅᣖ䈏䉕䈦䈢䉍䈚䈢䉍䈚䈭䈔䉏䈳
䈭䉌䈭䈇䈖䈫䈮ኻ䈜䉎䉴䊃䊧䉴㩷
bull ⎬⤑⒖䈭䈬䈮䉋䉎ᗵᨴ䈏ේ䈪ኅᣖ䈏䊒䊥䉥䊮∛䉕⊒prop䈚䈢䈫䈐䈱ᔶ䉍䉇ήᔨ䈘䇮䉇䉎䈞䈭䈘䈭䈬䈱ᗵᖱ㩷
bull ᚻⴚ䈭䈬䈪ᗵᨴ䈚䈩䈇䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈫વ䈋䉌䉏䈢႐ว䈱䉴䊃䊧䉴䇮ਇ䇮ᔶ䉍㩷
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛ኅ䈱ᧂ⊒prop䈮䈍䈇䈩䇮ㆮવ䈚䈩䈇䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈱䈪䇮䈱∔ᖚ䈪ᄖ⑼ᚻⴚ䉕ฃ䈔䉎
䈫䈐䈭䈬䈮䈲ᗵᨴ㒐䈱䈢䉄䈮ක≮䈮વ䈋䉎䉋䈉䈮䈫䈇䈦䈢ᵈᗧ䉕䈘䉏䉎䈖䈫䈮䈉ਇ䇮ਇᔟᗵ㩷
䇱䈲ᴫ䈮䉋䉍䇱䈭ᔃℂᴫ䈮䈅䉎䈏䇮ක≮䈏৻⥸⊛䈮䉋䈒䉌䉏䉎ᴫ䉕䈦䈩䈍䈒䈖䈫䈪ᖚኅᣖ䈮ኻ
䈜䉎ℂ⸃䈏䉁䉎䇯䉁䈢䇮ᖚኅᣖ⥄り䉅ห䈛䉋䈉䈭ᴫ䈮䈅䉎䇱䈱ᴫ䉕䉎䈖䈫䈪䇮䇸⥄ಽ䈲䈵䈫䉍䈪䈲䈭䈇䇹䇸ห
䈛䉋䈉䈮ᕁ䈦䈩䈇䉎䉅䈇䉎䈱䈣䇹䈫ᗵ䈛䉎䈖䈫䈏䈪䈐䉎䇯⥄ಽ䈫䈲䈭䉎ᜬ䈤䉅䈅䉎䈖䈫䉕䈦䈩䇮ⷞ㊁䈏ᐢ䈏䉎႐ว
䉅䈅䉎䇯䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䈭䈬䈱ᒰ䈱ᵴേ䈮ෳട䈚䈢䉍䇮ㆊ䈱ᖚኅᣖ䈱ᗧᩏ䈱ႎ๔䈭䈬
䉕䈢䉍䈜䉎䈖䈫䈪䇮ห䈛䉋䈉䈭႐䈮䈇䉎䈢䈤䈏䈬䈱䉋䈉䈭ᜬ䈤䈪䈇䉎䈱䈎䉎䈖䈫䉅ᗧ⟵䈪䈅䉎䇯
本文id6indd 35本文id6indd 35 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ωг㧚ࡦࡊ∛ᖚߩኅᣖࠍኻߚߒߣ߈ขࠅᩏࠄ߆ᓧߚࠇࠄⷐᦸߩ 1 2 4
䋼⸻≮႐䈱ක≮䈮ኻ䈚䈩䋾㩷
bull ᖚ䈱ᕆỗ䈭∛䈱ᖡൻ䈮ኻ䈚䈩䇮ኅᣖ䈮䈩䈇䈰䈇䈮䈚䊐䉤䊨䊷䈚䈩䈾䈚䈇㩷
bull ∛㒮䈏䇮∛䈮ኻ䈚䈩ℂ⸃䉕䉄䇮ㆊ䈭ᗵᨴ㒐䈭䈬䈪ኅᣖ䈱り⊛䊶⊛ᜂ䉕Ⴧ䉇䈘䈭䈇䉋䈉䈮ข
䉍䉖䈪䈾䈚䈇㩷
bull ⸻ᢿ䉕䈚䈢∛㒮䈪䈪䈐䉏䈳ᦨᦼ䉁䈪㒮䈘䈞䈩䈾䈚䈇䈏䇮ήℂ䈪䈅䉏䈳䈠䈱ᓟ䉅ᖱႎ䉕䈜䉎䈭䈬ജ䈮䈭䈦䈩
䈾䈚䈇㩷
䋼䉇ෘഭ⋭䈮ኻ䈚䈩䋾㩷
bull ฃ䈔䉏∛㒮䉕Ⴧ䉇䈚䈩䈚䈇㩷
bull ฦᐲ䉕䈜䉎㓙䈮䇮∛䈱ᄌൻ䈏ᕆㅦ䈭䈱䈪䇮ᚻ䈐䉕ㅦ䉇䈎䈮ⴕ䈦䈩䈚䈇㩷
bull කᏧ䉇⋴Ꮷ䈱ኻᔕ䈏৻ቯ䈱䊧䊔䊦䈮⥋䉎䉋䈉䈮ᖱႎឭଏ䇮ᢎ䉕ⴕ䈦䈩䈾䈚䈇
㧔㧕ᖱႎឭଏߩలታߪᔃℂᡰេࠆߥߣ 1 2 3 4
䈲䇮䈢䈫䈋෩䈚䈇ᴫ䈪䉅ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈩䈇䉎䈫ᗵ䈛䉌䉏䉎䈫䈐䈱䈾䈉䈏䇮ᜬ䈤䈏⪭䈤䈒䈖䈫䈏
ᄙ䈇䇯ᓥ䈦䈩䇮䊒䊤䉟䊋䉲䊷䈱䉁䉅䉌䉏䈢႐ᚲ䈫㑆䉕䉅䈉䈔䈩䇮∔ᖚ䈮㑐䈚䈩ᱜ䈪චಽ䈭ᖱႎ䉕㓝䈘䈝
䈮䉒䈎䉍䉇䈜䈇⪲䈪વ䈋䉎䈖䈫䈏䇮ᄢ䈐䈭ᔃℂᡰេ䈫䈭䉎䇯⸻ᢿᒰೋ䈲㗡䈏䈦oplus䈮䈭䈦䈩䈏㗡䈮
䉌䈭䈇႐ว䉅䈅䉎䈱䈪䇮৻ᐲ䈚䈢䈖䈫䈪䉅વ䉒䈦䈩䈇䉎䈎㓐䈚䈭䈏䉌ᔅⷐ䈮ᔕ䈛䈩ᐲ䈪䉅
䈚䇮⇼䈮ኻ䈚䈩ৼካ䈮䈋䈩䈇䈒䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯ᒰ䇸䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䇹䉕
䈚䈢䉍䇮㔍∛ᖱႎ䉶䊮䉺䊷䈱䉰䉟䊃䉇䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䉟䊃䈭䈬䈱ᖱႎ䉕વ䈋䈢䉍䈜䉎䈖䈫䉅䈪䈅䉎
䋨㸍-3䋩䇯
Ωг㧚ߦ∛ࡦࡊ㑐ࠆߔᖱႎࠨ
٤䊒䊥䉥䊮∛䈱䊖䊷䊛䊕䊷䉳 httpprionuminjpindexhtml
٤㔍∛ᖱႎ䉶䊮䉺䊷䈱∔ᖚᖱႎ䊖䊷䊛䊕䊷䉳 䊒䊥䉥䊮∛䋨䋱䋩䉪䊨䉟䉿䊐䉢䊦䊃䊶䊟䉮䊑∛䋨CJD䋩 httpwwwnanbyouorjpentry80
䊒䊥䉥䊮∛䋨䋲䋩䉭䊦䉴䊃䊙䊮䊶䉴䊃䊨䉟䉴䊤䊷䊶䉲䊞䉟䊮䉦䊷∛䋨GSS䋩 httpwwwnanbyouorjpentry88
䊒䊥䉥䊮∛䋨䋳䋩⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop䋨FFI䋩 httpwwwnanbyouorjpentry51
٤䊒䊥䉥䊮∛ᖚኅᣖ䈱ᣇ䇱䇮䊒䊥䉥䊮∛䈱䊥䉴䉪䈱ਇ䈱䈅䉎ᣇ䇱䈻䈱䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫 䋨䊒䊥䉥䊮∛䊖䊷䊛䊕䊷䉳䋩 httpprionuminjpprioncounselinghtml
٤䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䋨ᣣᧄ䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdnetjp
٤CJD Support Network䋨⧷䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdsupportnet
٤Creutzfeldt-Jakob Disease Foundation䋨䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdfoundationorg
本文id6indd 36本文id6indd 36 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㧔㧕ߥޘኾ㐷ߩㅪ៤߇ᗧ⟵ 4
䇱䈱ᔃℂળ⊛ᡰេ䈮䈧䈇䈩䈋䉎㓙䈮䈲䇮කᏧ䇮⋴䈱䈾䈎䇮ᔃℂኾ㐷䇮ක≮䉸䊷䉲䊞䊦䊶
䊪䊷䉦䊷䈭䈬䈏ട䉒䈦䈩䈚ว䈇䇮ኒ䈮ㅪ៤䈚䈩䈇䈒䈖䈫䈏ᓎ䈮䈧䈖䈫䈏ᄙ䈇䇯ㆮવᕈ䈏⇼䉒䉏䉎prop
䈪䈲䇮⥃ᐥㆮવኾ㐷ක䉇ቯㆮવ䉦䉡䊮䉶䊤䊷䈫䈱ㅪ៤䉅ᦸ䉁䉏䉎䇯㩷
㧔㧕ᛥߟ߁ᘒޔߪ߈ߣࠆࠇࠊ⇼߇⑼කࠆߔ⋦ߦ 1
ᖚ䊶ኅᣖ䈮䈍䈇䈩䇮㘩ਇᝄ䇮㘩ㆊᄙ䉇䇮ਇ䇮ㆊᄙ䇮ಽ䈱ᄌേ䇮䈠䈱䇮ᛥ䈉䈧ᘒ䈏⇼
䉒䉏䉎ᴫ䈏䉂䉌䉏䈢႐ว䈲䇮⑼ක䉇ᔃ≮⑼ක䈮⋧䈜䉎䇯䊒䊥䉥䊮∛䈮⋥㕙䈚䈩㘩ਇᝄ䉇ਇ
䈭䈬䈏䉂䉌䉏䉎䈖䈫䈲䈅䉎ᐲ䈲ᱜᏱ䈭ᔃℂᔕ䈪䈅䉎䈏䇮䈠䉏䈏䈮ᒝ䈎䈦䈢䉍㐳䈒䈇䈢䉍䈚䈢
႐ว䈮䈲⑼⊛ᴦ≮䈏䈭႐ว䉅䈅䉎䇯䊒䊥䉥䊮∛ᖚ䊶ኅᣖ䈮⋥ធធ䈜䉎ක≮䈲䇮䈇䈧䈪䉅䈠䈉
䈚䈢ኾ㐷ኅ䈏น䈪䈅䉎䈖䈫䉕વ䈋䈭䈏䉌䇮㘩䉇䈱㗴䉇ಽᄌേ䈭䈬䈱ళ䉕䉼䉢䉾䉪䈚䇮
ᔅⷐ䈮ᔕ䈛䈩ኾ㐷ኅ䈮⋧䈜䉎䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯㩷
ᢥ₂
1 ᥓ⧷ሶ䋮ᖚ䊶ኅᣖ䈮ኻ䈜䉎ᔃℂળ⊛ᡰេ䋨䋱ㇱ䊒䊥䉥䊮∛䋬Σ䋮䊍䊃䊶䊒䊥䉥䊮∛䋮21䋩䋮ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄㔍ᴦᕈ∔ᖚస䇸䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䋨䋩䋮䊒䊥䉥䊮
∛䈫ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䋮㊄ේemsp䋻2010䋮pp213-219䋮
2 ᥓ⧷ሶ䋮୶ℂ⊛㗴䈫ᔃℂᡰេ䋨11䋩 䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008ᐕemsp䋩䋬ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄䊶㔍ᴦᕈ∔ᖚస 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䋨ਥછ Ỉ⧷
ᵗ䇮㓸છ 㤥ጤ⟵ਯ䋩䋮2008 pp123-140䋨䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䈱䊖䊷䊛
䊕䊷䉳䈭䈬䈎䉌䉻䉡䊮䊨䊷䊄น䋩httpprionuminjpguidelineindexhtml
3 ᥓ⧷ሶ 䊒䊥䉥䊮∛ᖚኅᣖ䈱ᣇ䇱䈻䈱䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫ᣣᧄ⥃ᐥ 2007 65 1447-1453
4 ᥓ⧷ሶ 䊒䊥䉥䊮∛ᖚ䊶ኅᣖ䈱ᔃℂળ⊛䉰䊘䊷䊃䉲䉴䊁䊛䈮ኻ䈜䉎ኤ ෘഭ⑼ቇഥ㊄㔍ᴦ
ᕈ∔ᖚస㩷 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ ᐔᚑ 17ᐕᐲ䊶ಽᜂႎ๔ᦠ
䋨ઍ Ỉ⧷ᵗ䋩 2006 pp99-111
本文id6indd 37本文id6indd 37 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ϊ㧚ߩ∛ࡦࡊᗵᨴ㒐
䊒䊥䉥䊮∛䈱ᗵᨴ㒐䈮䈧䈇䈩䈲䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹
䈮 䉋 䈦 䈩 䇸 䊒 䊥 䉥 䊮 ∛ ᗵ ᨴ 㒐 䉧 䉟 䊄 䊤 䉟 䊮 䋨 2008 ᐕ ᐲ emsp 䋩 䇹 䈏 㐿 䈘 䉏 䈩 䈇 䉎
䋨httpprionuminjpguidelineindexhtml䋩䇯䈖䈱䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈮ၮ䈨䈇䈩ᗵᨴ㒐䉕ⴕ䈉䈖䈫䉕ផᅑ䈜䉎䇯
ᧄ䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈪䈲䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008 ᐕᐲemsp䋩䇹䈱⋡ᰴ䉕એਅ䈮䈜䉎䇯
䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008 ᐕᐲemsp䋩
1
2 㕖ଚⷅ⊛ක≮ⴕὑ䈫⋴䉬䉝
3 䊒䊥䉥䊮䈱Ṍ⩶
4 CJD 䈎䈎ਇ䈱ᖚ䈱䊊䉟䊥䉴䉪ᚻᛛ䈮䈇䉌䉏䈢ᚻⴚ᪾䈮ኻ䈜䉎ಣℂᣇᴺ
5 ᶖൻⷞᬌᩏ
6 ᄖ⑼ᚻⴚ
7 ᱤ⑼ᴦ≮
8 ⑼ᴦ≮
9 ᢛᒻᄖ⑼ᴦ≮
10 ೬ᬌ䊶∛ℂᮡᧄ
11 ୶ℂ⊛㗴䈫ᔃℂᡰេ
12 ળ⊛㗴
ઃ 䊊䉟䊥䉴䉪ᚻᛛ䈮䈇䈢ᚻⴚ䉕ળ䈜䉎 CJD ᰴᗵᨴ㒐䈮䈧䈇䈩
CJD ᰴᗵᨴ㒐䈮㑐䈜䉎ኻᬌળ
本文id6indd 38本文id6indd 38 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ϋ㧚⸻≮ᡰេ
ࠆࠃߦ⸻≮ᡰេ
ࡍࡓࡎ
㩷 䇸䊒䊥䉥䊮∛䈍䉋䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈫䇸䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈫ᗵᨴ
㒐䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈲䇮ਔวห䈪䊖䊷䊛䊕䊷䉳䋨httpprionuminjpindexhtml䋩䉕㐿䈚䇮ᧄ
䉧䉟䊄䊤䉟䊮䉕䉃ฦ䉧䉟䊄䊤䉟䊮䉇ᦨᣂ䈱ᚑᨐ䈭䈬䉕ឭଏ䈚䈩䈇䉁䈜䇯㩷
amp ᆔຬળࡦࡌࠨ
䊒䊥䉥䊮∛䈱ቯ∔ᖚᴦ≮䈮䈍䈔䉎ක≮ฃઃ䉕䈘䉏䈢prop䇮ਅ⸥䈱㜑ᶧ
ᬌᩏ䉇䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶᬌᩏ䉕Ꮧᦸ䈘䉏䈢prop䇮ᗵᨴpropᴺ䈮ၮ䈨䈒ዯ䈔䈏䈅䉍ਥᴦක䈏⸻≮ᡰេ䉕
Ꮧᦸ䈘䉏䈢prop䈏 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળ䈮⊓䈘䉏䉁䈜䇯䈱 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬ䈫ฦㇺ
ᐭ⋵䈱CJDᜂᒰኾ㐷ක䈏ᩏ䉕ⴕ䈦䈢ᓟ䇮CJD䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળ䈮䈩⸻ᢿ䈏ᬌ䈘䉏䇮䈠䈱ᨐ䈏
ਥᴦක䈮ႎ๔䈘䉏䉁䈜䇯
䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䈪ᡰេ䈏ᔅⷐ䈭䈲䇮ਅ⸥ CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળോዪ䈮䈗⋧ਅ䈘䈇䇯
ㅪవ 䋺 CJD䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળോዪ
੩ක⑼ᱤ⑼ᄢቇᄢቇ㒮කᱤቇว⑼㩷 ∛ᘒቇ䋨⑼ቇ䋩ಽ㊁
䇾113-8519㩷 ੩ㇺᢥ੩ḡፉ1-5-45
TEL䋺03-3813-6111 㩿7254㪀㩷 FAX䋺03-5803-0169
E-mail prionurotmdacjp
httpprionuminjpsurveyindexhtml
amp ᆔຬળࡦࡦ
䊒䊥䉥䊮∛䉕⊒propᓟ䈮䊒䊥䉥䊮∛䈱વ䈮㑐䉒䉎䉋䈉䈭ଚⷅ⊛䈭ක≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢႐ว䈮䇮䈠䈱ක
≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢ක≮䉕䈚䈩ක≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢prop䉕⊓䈚䇮䈠䈱ᓟ䈱ㆊ䉕⋙ⷞ䈚䉁䈜䇯㩷
ㅪవ 䋺 CJD 䉟䊮䉲䊂䊮䊃ᆔຬળോዪ
੩ᄢቇᄢቇ㒮කቇ⑼㩷 ᄖ⑼ቇ
䇾113-8655㩷 ੩ㇺᢥ੩ᧄㇹ 7-3-1
TEL䋺03-5800-8848㩷㩿⋥ㅢ㪀㩷 FAX䋺03-5800-8849
httpprionuminjpsurveyindexhtml
㩷
วหᆔຬળ∛ࡦࡊ
䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䈱ᡰេ䉕ⴕ䈇䉁䈜䇯㩷㩷
ㅪవ 䋺 ጤᚻක⑼ᄢቇ කᱤวᚲ㩷 㜞႐MRI⸻ᢿ䊶∛ᘒㇱ㐷
䇾020-8505㩷 ጤᚻ⋵⋓ጟᏒਣ19-1
TEL䋺019-651-5111 㩿3660䇮3733㪀 FAX䋺019-622-1091
ㅪవ 䋺 ᓼፉᄢቇᄢቇ㒮 䊓䊦䉴䊋䉟䉥䉰䉟䉣䊮䉴ㇱ ⑼ቇಽ㊁⸻ᢿ⑼ 䇾770-8503㩷 ᓼፉ⋵ᓼፉᏒ⬿ᧄ 3-18-15
TEL䋺088-633-9283㩷 FAX䋺088-633-7174
本文id6indd 39本文id6indd 39 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
oslashacute OGTHORNCcedilmicro sup2
ɿŬņľʹʴ˛ƕʻțġ˓Ęđʦ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ɚAringiexclshybshyɍʄ ograveĽIordfȔĹshyěsup2
ʖ852-8523ʄ ɚAringƨɚAringEgraveĴ1-12-4ʄ ɚAringiexclshybshyɍʄ ƴń8F
TEL095-819-7059ʄ FAX095-819-7060
E-mail satoh-prionnagasaki-uacjp
httpwwwmednagasaki-uacjpmmicmbprionindexhtml
ʄ
T[I]THORNCcedilethgshylaquo
˛ȃƝɋordfņľʹʴ˛ƕʻțġ˓Ęđʦ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ĸ`iexclshyiexclshyɢbshyNjưƿƹʄ ƕoacuteƷǐshyIɓ
ʖ980-8575 ʄ sup3ƨrEgraveɲȀaĨɥƍ 2-1
TEL022-717-8147 ʄ FAX022-717-8148
E-mail kitamotomedtohokuacjp
httpwwwprionmedtohokuacjp
ʄ
AgraveT[I]THORNCcedil=GHMO]SPRaumlcopy
FǑǬǏǛ˓˗˙˧˫˿ˮ˲ŢʹʴƐEuml˛ȃƝʻįżʑʛˌʿʻțġ˓ȅʘ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ĸ`iexclshyiexclshyɢbshyNjưƿƹʄ ƕoacuteƷǐshyIɓ
ʖ980-8575 ʄ sup3ƨrEgraveɲȀaĨɥƍ 2 -1
TEL022-717-8147 ʄ FAX022-717-8148
E-mail kitamotomedtohokuacjp
httpwwwprionmedtohokuacjp
oumlAtildeN]O_ugravenEacuteeumlsup2coumlAtildeqEumlOgraveeumluacute
˛ƕʈ˟˖˯˾˘˲ˣ˿ƕCJD
CJDƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry80
CJDțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry240
CJD FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry385
˛ƕʉˢ˧˲˧˲˖˧˥˖˜ƕʅGSSʆʄ
GSSƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry88
GSSțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry247
GSS FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry386
˛ƕʊǵŖecircmicroĤecircƪƖʅFFIʆʄ
FFIƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry51
FFIțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry213
FFI FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry387
㜑ᶧ ⰮoplusⰮoplusቯ4637ޔ+ ᴺ
㜑ᶧᬌᩏ䈮䈩䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䉕ᡰេ䈚䉁䈜䇯㩷
本文id6indd 40本文id6indd 40 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ά㧚㓸
ේ
BSE bovine spongiform encephalopathy ᶏprop
CJD Creutzfeldt-Jakob disease Creutzfeldt-Jakob ∛
CWD chronic wasting disease ᘟᕈᶖᕈ∔ᖚ
dCJD dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob
disease ⎬⤑⒖ᓟ Creutzfeldt-Jakob ∛
DWI diffusion weighted image ᢔᒝ
FFI fatal familial insomnia ⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop
GSS Gerstmann-Straumlussler-Scheinker disease Gerstmann-Straumlussler-Scheinker ∛
PPS pentosan polysulfate ࠚࡈࠨࡐࡦࠨࡦࡍ
PrP prion protein ࡦࡊⰮoplus
PrPc cellular prion protein ᱜᏱࡦࡊⰮoplus
PrPSc scrapie prion protein ᏱࡦࡊⰮoplus
PSD periodic synchronous discharge ᦼᕈหᦼᕈ㔚
RT-QUIC real-time quaking-induced conversion ᏱࡦࡊⰮoplus㜞ᗵᐲჇᴺ
TSE transmissible spongiform encephalopathies વᕈᶏprop
vCJD variant Creutzfeldt-Jakob disease ᄌ Creutzfeldt-Jakob ∛
WHO World Health Organization ஜᯏ
本文id6indd 41本文id6indd 41 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
プリオン病診療ガイドライン20142014年 3月 7日 発行
編 集厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）
プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する調査研究班
厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）プリオン病のサーベイランスと感染予防に関する調査研究班
発 行厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）
プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する調査研究班
厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）プリオン病のサーベイランスと感染予防に関する調査研究班
研究班事務局金沢大学大学院医薬保健学総合研究科 脳老化神経病態学（神経内科学）内
920-8640 石川県金沢市宝町 13-1電話 076-265-2293 FAX 076-234-4253
東京医科歯科大学大学院医歯学総合研究科 脳神経病態学（神経内科学）分野内113-8519 東京都文京区湯島 1-5-45
電話 03-3813-6111（内線7254） FAX 03-5803-0169
本文id6indd 42本文id6indd 42 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Creutzfeldt-Jakob disease Lancet 1989 1 51-52
6 Goldfarb LG Brown P McCombie WR Goldgaber D Swergold GD Wills PR et al Transmissible familial
Creutzfeldt-Jakob disease associated with five seven and eight extra octapeptide coding repeats in the PRNP gene Proc
Natl Acad Sci USA 1991 88 10926-10930
7 Goldfarb LG Brown P Little BW Cervenakova L Kenney K Gibbs CJ Jr et al A new (two-repeat) octapeptide coding
insert mutation in Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 1993 43 2392-2394
8 Laplanche JL Delasnerie-Laupretre N Brandel JP Dussaucy M Chatelain J Launay JM Two novel insertions in the
prion protein gene in patients with late-onset dementia Hum Mol Genet 1995 4 1109-1111
9 van Gool WA Hensels GW Hoogerwaard EM Wiezer JH Wesseling P Bolhuis PA Hypokinesia and presenile
dementia in a Dutch family with a novel insertion in the prion protein gene Brain 1995 118 1565-1571
10 Beck JA Mead S Campbell TA Dickinson A Wientjens DPMW Croes EA et al Two-octapeptide repeat deletion of
prion protein associated with rapidly progressive dementia Neurology 2001 57 354-356
11 Hsiao K Baker HF Crow TJ Poulter M Owen F Terwilliger JD et al Linkage of a prion protein missense variant to
Gerstmann-Straumlussler syndrome Nature 1989 338 342-345
12 Kitamoto T Amano N Terao Y Nakazato Y Isshiki T Mizutani T et al A new inherited prion disease (PrP-P105L
mutation) showing spastic paraparesis Ann Neurol 1993 34 808-813
13 Doh-ura K Tateishi J Sasaki H Kitamoto T Sakaki Y ProĺLeu change at position 102 of prinon protein is the most
common but not the sole mutation related to Gerstmann-Straumlussler syndrome Biochem Biophys Res Commun 1989
163 974-979
14 Medori R Tritschler HJ LeBlanc A Villare F Manetto V Chen HY et al Fatal familial insomnia a prion disease with a
mutation at codon 178 of the prion protein gene N Engl J Med 1992 326 444-449
15 Gambetti P Parchi P Petersen RB Chen SG Lugaresi E Fatal familial insomnia and familial Creutzfeldt-Jakob disease
clinical pathological and molecular features Brain Pathol 1995 5 43-51
16 Goldgaber D Goldfarb LG Brown P Asher DM Brown WT Lin S et al Mutations in familial Creutzfeldt-Jakob
disease and Gerstmann- Straumlussler -Scheinkers syndrome Exp Neurol 1989 106 204-206
17 Pocchiari M Salvatore M Cutruzzola F Genuardi M Allocatelli CT Masullo C et al A new point mutation of the prion
protein gene in Creutzfeldt-Jakob disease Ann Neurol 1993 34 802-807
18 Yamada M Tomimitsu H Yokota T Tomi H Sunohara N Mukoyama M et al Involvement of the spinal posterior horn
in Gerstmann-Straumlussler-Scheinker disease (PrP P102L) Neurology 1999 52 260
19 Shiga Y Satoh K Kitamoto T Kanno S Nakashima I Sato S et al Two different clinical phenotypes of
Creutzfeldt-Jakob disease with a M232R substitution J Neurol 2007 254 1509-1517
20 Iwasaki Y Kizawa M Hori N Kitamoto T Sobue G A case of Gerstmann-Straumlussler-Scheinker syndrome with the
P105L prion protein gene mutation presenting with ataxia and extrapyramidal signs without spastic paraparesis Clin
Neurol Neurosurg 2009 111 606-609
21 Yamada M Itoh Y Inaba A Wada Y Takashima M Satoh S et al An inherited prion disease with a PrP P105L mutation
clinicopathologic and PrP heterogeneity Neurology 1999 53 181-188
22 Zarranz JJ Digon A Atares B Rodriguez-Martinez AB Arce A Carrera N et al Phenotypic variability in familial prion
diseases due to the D178N mutation J Neurol Neurosurg Psychiatry 2005 76 1491-1496
23 Taniwaki Y Hara H Doh-Ura K Murakami I Tashiro H Yamasaki T et al Familial Creutzfeldt-Jakob disease with
D178N-129M mutation of PRNP presenting as cerebellar ataxia without insomnia J Neurol Neurosurg Psychiatry 2000
68 388
本文id6indd 24本文id6indd 24 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Χ㧚₪ᓧᕈࡦࡊ∛
C
䇼䉰䊙䊥䊷䇽㩷
bull ₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲䇮䊍䊃䈎䉌䊍䊃䈻䈱ᗵᨴ䈮䉋䈦䈩⊒∛䈚䈢䉍䇮ㅢᗵᨴprop䈫䈚䈩േ‛䈎䉌䊍䊃
䈻䈱ᗵᨴ䈮䉋䈦䈩䈖䉎䊒䊥䉥䊮∛䈪䈅䉎䇯㩷
bull ⊛䈮䈲䇮⎬⤑⒖䈭䈬䈮䉋䉎කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉇䇮䉡䉲ᶏprop㩷 㩿㪹㫆㫍㫀㫅㪼㩷 㫊㫇㫆㫅㪾㫀㪽㫆㫉㫄㩷
㪼㫅㪺㪼㫇㪿㪸㫃㫆㫇㪸㫋㪿㫐㪑㩷㪙㪪㪜㪀䈱ᄌ㪚㪡㪛㩷㩿㫍㪸㫉㫀㪸㫅㫋㩷㪚㪡㪛㪑㩷㫍㪚㪡㪛㪀䇮䊌䊒䉝䊶䊆䊠䊷䉩䊆䉝䈱䉪䊷䊦䊷䈭䈬
䈏䈖䈱₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈮ಽ㘃䈘䉏䈩䈇䉎䇯㩷
bull ₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲䊒䊥䉥䊮∛䈱ਛ䈪䈲Ყセ⊛⒘䈭䉅䈱䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᚒ䈏䈪䈲කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ਛ䈪䈮⎬⤑⒖ᓟ䈱 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䋨㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷
㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪚㪡㪛䋩䈏 㪈㪋㪇એሽ䈚䋨㪈㪐㪐㪐ᐕ 㪋䈎䉌䈱㪚㪡㪛䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈪 㪈㪐㪈㪌ਛ 㪏㪎䋩䇮
₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲ળ⊛䈮䉅ⴐⴡ䉅㊀ⷐ䈭㗴䈪䈅䉎䇯㩷
ᧄޣ ᢥޤ
₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉕䈠䉏䈡䉏කේᕈ䇮ㅢᗵᨴprop䈪䈅䉎 vCJD䇮㘩䈮䉋䉎䉪䊷䊦䊷䈮ಽ䈔䈩⸃
䈚䇮䈘䉌䈮ᓟ䈱㗴ὐ䉕䈕䈩䈍䈒䇯㩷
㩷
කේᕈࡦࡊ∛
කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈫䈚䈩ฬ䈭ႎ๔䈲䇮⤑⒖䈫䈚䈩䈘䉏䈩䈇䉎䈏 12䇮䈠䉏䉋䉍એ೨ᄖ⑼䈱ᚻ
ⴚ䈮䉋䈦䈩ᒁ䈐䈖䈘䉏䈢prop䈱ႎ๔䈏䈅䉎 3䇯䈠䈱䈾䈎䇮ᵄ⸥䈱ㇱ㔚䈮䉋䉎ᗵᨴ䈏ႎ๔䈘
䉏䈩䈇䉎 4䇯䈚䈎䈚䈭䈏䉌䇮䈖䉏䉌䈱ႎ๔䈲䇮ᐘ䈇䈮䉅ᢙฬ䈮䈫䈬䉁䈦䈩䈇䉎䇯කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱 100 ฬ䉕
䈋䉎䉝䉡䊃䊑䊧䉟䉪䈲䇮ਅ䊖䊦䊝䊮 5 6 7䈫⎬⤑⒖ 8䈪䈅䉎䇯೨䈲䇮䊐䊤䊮䉴䇮䉟䉩䊥䉴䇮䉕
ਛᔃ䈮䇮䈍䉅䈮ᚑ㐳䊖䊦䊝䊮䈏䊍䊃ਅ䈎䉌䈘䉏䈩䈇䈢Ბ㓏䈱䈪⊒∛䈚䈢䈏䇮ᐘ䈇䈮䈚䈩
ᚒ䈏䈪䈲ႎ๔䈏䈭䈒䇮ᓟ䈲ୟ⊛䈮ᚒ䈏䈪䈱ႎ๔䈏ᄙ䈇䈱䈪ᒁ䈐䈐ㅀ䈜䉎䇯
⒖ᓟ⤑⎬ޣ ޤamp
ਥ䈮ᄖ⑼䈱ᚻⴚᓟ䈚䈢⎬⤑䉕䈩䉖䈜䉎⋡⊛䈪䇮ᱫ䈎䉌ណข䈚䈢⎬⤑䈏䈘䉏䈩䈇䈢䇯
1987 ᐕએ೨䈮䈘䉏䈢⒖⎬⤑䋨ຠฬ䋺Lyodurareg䋩䈲䇮䊣䊷䊨䉾䊌䈱∛ℂ⸃೬䉇ᴺක⸃೬䈪
ᓧ䉌䉏䈢⎬⤑䉕䈚䈩䈍䉍⎬⤑䉕䈜䉎䊄䊅䊷䈫䈚䈩prop∔ᖚ䈏㒰ᄖ䈘䉏䈩䈍䉌䈝䇮䈘䉌䈮䊒䊥䉥
䊮Ṍ⩶ലᨐ䈱䈅䉎ൻ䊅䊃䊥䉡䊛ಣℂ䉅䈭䈘䉏䈩䈇䈭䈎䈦䈢䇯䈖䈱䉋䈉䈭⎬⤑䉕⒖䈘䉏䈢ᖚ䋨䊧䉲䊏䉣
䊮䊃䋩䈎䉌䇮ᚒ䈏䈪䈲 140 ฬ䉕䈋䉎 CJD ᖚ䈏⊒∛䈚䈩䈇䉎䇯⎬⤑⒖ᓟ CJDdura mater graft
associated CJD dCJDᖚ䈏䇮ᚻⴚ䈮⸻ᢿ䈘䉏䈩䈇䈢∛ฬ䉕㸋-1 䈮䉁䈫䉄䈢䇯propᢙ䈱ᄙ䈇㗅䈮∛
ฬ䉕⸥タ䈚䈢䈏䇮⊛䈮䉅Ყセ⊛ᓟ䈱⦟䈇∔ᖚ䈏ᄙ䈇䈖䈫䈏ᜰ៰䈘䉏䈩䈇䉎䈏䇮ᚒ䈏䈪䈲ⴊ
ⴚ䋨Jannetta ᚻⴚ䋩䉕ฃ䈔䈢ᖚ䈏Ყセ⊛ᄙ䈇䈖䈫䈏ᓽ䈪䈅䉎 9䇯⊒∛ᖚ䈲䇮ዋᢙ䈱ᄖ䉕
㒰䈇䈩䈠䈱ㆮવሶ䈲䈾䈿䈪䉮䊄䊮 129MetMet 䈪䈅䉎䈏䇮∛ℂቇ⊛䈮䉝䊚䊨䉟䊄㓁ᕈ䈏 30䋦೨
ᓟ䈮䉂䉌䉏䇮ᱷ䉍 70䋦䈲䉲䊅䊒䉴䈱Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusᴉ䉕䈐䈢䈜䌍䌍䋱䈫䈪䈐䈭䈇prop䈪䈅䉎 10䇯
䈘䉌䈮ᣂ䈢䈭⊒∛䈏䉅䉄䉌䉏䇮䈖䉏䉌䈱ᖚ䈲 20 ᐕએ䈱ẜફᦼ㑆䉕䈩⊒∛䈚䈩䈇䉎䇯
本文id6indd 25本文id6indd 25 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Χ㧚⎬⤑⒖ᓟ amp ߩᄖ⑼ᚻⴚࠍฃߩߚߌේ∔ᖚ
⎬⤑⒖䉕ฃ䈔䈢∛㩷 propᢙ㩷
㜑⤑㩷 㪉㪐㩷
enspᕈ㗻㕙orᡨ㩷 㪈㪐㩷
≌㩷 㪈㪎㩷
䉪䊝⤑ਅⴊ㩷 㪈㪈㩷
ᄢ䊶ዊⴊ㩷 㪏㩷
േ㕒ᄸᒻ㩷 㪎㩷
ਃcap㩷 㪎㩷
േ≜㩷 㪍㩷
⎬⤑ᄖ䊶⎬⤑ਅⴊ㩷 㪍㩷
ᄖ㩷 㪍㩷
䈠䈱㩷 㪉㪉㩷
ᄌ amp11
1985 ᐕ䈎䉌䈱⧷䈪䈱 BSE 䈱 epidemic 䈲䇮1993 ᐕ䈮䈲 BSE ⊒∛ᢙ 3 ઙએ䈫䈇䈉ᘒ䈮䉁䈪⥋
䉍䇮ᱷᔨ䈭䈏䉌 1995ᐕ䈎䉌䊍䊃䈪 vCJD䈫䈇䈉ᓥ䈮䈲䈭䈎䈦䈢ᣂ䈚䈇CJD䈏䈚䈢䇯ᒰೋ䈲䇮⧷䈱䉂
䈱⊒∛䈪䈅䈦䈢䈏䇮⧷䈎䉌䊣䊷䊨䉾䊌ฦ䈻䈱 BSE ᳪᨴ‐䈱ャ䈮䉋䈦䈩䇮ㆃ䉏䈩䊐䊤䊮䉴䈏䇮䉁䈢
ዋᢙ䈭䈏䉌䊣䊷䊨䉾䊌ฦ䈪⊒∛䈏䉄䉌䉏䈩䈇䉎䇯ὐ䈪䈲䇮180 ฬએ䈱ᖚᢙ䈮䈦䈩䈇䉎䇯
vCJD 䈲䇮ᓥ䈱 CJD 䈫Ყ䈼䈩䇮ਛᨔએᄖ䈱৻⥸⤳䈪䈱䊒䊥䉥䊮䈱䈭ሽ䈭䈬䇮৻⥸⤳
䈪䉅ᗵᨴᕈ䈏㜞䈇䈖䈫䈏䉌䉏䇮ᓟ䈱㗴ὐ䈫䈚䈩ᰴᗵᨴ䈱㒐ᱛ䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯䉁䈢䇮⑼ቇ⊛䈮䈲䉮
䊄䊮 129MetMet એᄖ䈱ㆮવሶ䈪䈱⊒∛䈏䈩䈒䉎䈱䈎䇮䈩䈐䈢႐ว䈲⸻ᢿၮḰ䈱ᄌᦝ䈭䈬䈏
ᔅⷐ䈮䈭䉎นᕈ䈏䈅䉍䇮ᓟ䉅䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯䉮䊄䊮 129MetMet 䈱 vCJD prop䈱䈭
䈎䈪䇮䉝䉳䉝䈮ᄙ䈇䉮䊄䊮 219GluLys 䈱ᄙᕈ䈏 2010 ᐕ䈮ႎ๔䈘䉏䈢 12䇯䈖䈱ᄙ䈪䈲䇮⥃ᐥprop䈲
䉮䊄䊮 219GluGlu䋨䉮䊄䊮 129MetMet䋩䈫ห䈛䈪䇮⸻ᢿၮḰ䉕ᄌᦝ䈞䈝䈫䉅⥃ᐥ⸻ᢿน䈪䈅䈦䈢䇯
䉪䊷䊦䊷13
Gajdusekඳ䈏䇮㔤㐳㘃䈻䈱વ䈮ᚑഞ䈚䈢䈖䈫䈮䉋䈦䈩ᗵᨴ䈜䉎䈖䈫䈏䉌䈎䈫䈭䈦䈢∔ᖚ䈪䈅䉎 14䇯
㘩ᘠ䈮䉋䈦䈩ᗵᨴ䈏ᚑ䈚䈢䈖䈫䈲䇮䈠䈱ᓟ䈱㘩ᱛភ⟎䈮䉋䈦䈩ᖚᢙ䈏ỗ䈚䈢䈖䈫䈎䉌
䈘䉏䈩䈇䉎䇯䉪䊷䊦䊷䈏䈱ᚒ䇱䈮䉅䈢䉌䈜ᢎ⸠䈲䇮㘩ᱛភ⟎䈎䉌 50 ᐕએㆊ䈚䈩䉅䇮䈇䉁䈣
䈮䉪䊷䊦䊷䈱⊒∛䈏䉄䉌䉏䉎䈫䈇䈉ὐ䈪䈅䉎 15䇯ᚒ䇱䈏₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ẜફᦼ㑆䉕䈋䉎䈪䇮50
ᐕ䈮䈍䉋䈹㐳ᦼ䈪䈅䉎䈫䈇䈉䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䈖䈫䉕䈚䈩䈇䉎䇯
ᓟߩ㗴ὐ
කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈪ㅀ䈼䈢䈱䈲䇮䉁䈪ᗵᨴḮ䈏䉌䈎䈫䈭䈦䈢prop䈪䈅䉎䇯㗴䈲䇮৻ᐲ⊒∛䈚䈢
කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ᄙ䈒䈲ቅ⊒ᕈCJD䈫⥃ᐥprop䊶ㆊ䈣䈔䈎䉌䈲䈪䈐䈭䈇䈫䈇䈉䈖䈫䈮䈅䉎䇯ᚒ
䈏䈪䈲䇮䊒䊥䉥䊮∛䈱⊒∛⋥೨䈮ᄖ⑼䉕ᆎ䉄䈫䈜䉎ᚻⴚ䉇ⴊ⊛ᬌᩏ䉕ฃ䈔䈩䈇䉎႐ว䈏ሽ䈚䇮
䊒䊥䉥䊮∛䈱ᰴᗵᨴ䈏 ᔨ䈘䉏䈩䈇䉎䇯⊛䈮䉅䇮䈖䈱䉋䈉䈭ᰴᗵᨴ䉕㒐䈓ദജ䈲ᒁ䈐䈐ⴕ䉒䈰
䈳䈭䉌䈭䈇䈣䉐䈉䇯
ᢥ₂
1 Duffy P Wolf J Collins G DeVoe AG Streeten B Cowen D Possible person-to-person transmission of
Creutzfeldt-Jakob disease N Engl J Med 1974 290 692-693
2 Heckmann JG Lang CJ Petruch F Druschky A Erb C Brown P et al Transmission of Creutzfeldt-Jakob disease via a
corneal transplant J Neurol Neurosurg Psychiatry 1997 63 388-390
本文id6indd 26本文id6indd 26 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
3 Nevin S McMenemey WH Behrman S Jones DP Subacute spongiform encephalopathya subacute form of
encephalopathy attributable to vascular dysfunction (spongiform cerebral atrophy) Brain 1960 83 519-564
4 Bernoulli C Siegfried J Baumgartner G Regli F Rabinowicz T Gajdusek DC et al Danger of accidental
person-to-person transmission of Creutzfeldt-Jakob disease by surgery Lancet 1977 1 478-479
5 Koch TK Berg BO De Armond SJ Gravina RF Creutzfeldt-Jakob disease in a young adult with idiopathic
hypopituitarism Possible relation to the administration of cadaveric human growth hormone N Engl J Med 1985 13
731-733
6 Gibbs CJ Jr Joy A Heffner R Franko M Miyazaki M Asher DM et al Clinical and pathological features and
laboratory confirmation of Creutzfeldt-Jakob disease in a recipient of pituitary-derived human growth hormone N Engl J
Med 1985 313 734-738
7 Powell-Jackson J Weller RO Kennedy P Preece MA Whitcombe EM Newsom-Davis J Creutzfeldt-Jakob disease
after administration of human growth hormone Lancet 1985 2 244-246
8 Hoshi K Yoshino H Urata J Nakamura Y Yanagawa H Sato T Creutzfeldt-Jakob disease associated with cadaveric
dura mater grafts in Japan Neurology 2000 55 718-721
9 Hamaguchi T Sakai K Noguchi-Shinohara M Nozaki I Takumi I Sanjo N et al Insight into the frequent occurrence of
dura mater graft-associated Creutzfeldt-Jakob disease in Japan J Neurol Neurosurg Psychiatry 2013 84 1171-1175
10 Noguchi-Shinohara M Hamaguchi T Kitamoto T Sato T Nakamura Y Mizusawa H et al Clinical features and
diagnosis of dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2007 69 360-367
11 Heath CA Cooper SA Murray K Lowman A Henry C MacLeod MA et al Validation of diagnostic criteria for variant
Creutzfeldt-Jakob disease Ann Neurol 2010 67 761-770
12 Lukic A Beck J Joiner S Fearnley J Sturman S Brandner S et al Heterozygosity at polymorphic codon 219 in variant
Creutzfeldt-Jakob disease Arch Neurol 2010 67 1021-1023
13 Gajdusek DC Zigas V Degenerative disease of the central nervous system in New Guinea the endemic occurrence of
kuru in the native population N Engl J Med 1957 257 974-978
14 Gajdusek DC Gibbs CJ Alpers M Experimental transmission of a Kuru-like syndrome to chimpanzees Nature 1966
209 794-796
15 Collinge J Whitfield J McKintosh E Frosh A Mead S Hill AF et al A clinical study of kuru patients with long
incubation periods at the end of the epidemic in Papua New Guinea Philos Trans R Soc Lond B Biol Sci 2008 363
3725-3739
本文id6indd 27本文id6indd 27 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
D⸻ ᢿ
ޤࡑࠨޣ
bull කේᕈ amp 㔺ᱧ䈮ട䈋䈩䇮ቅ⊒ᕈࡦࡊ߁ߦᢿ㧦ක≮ⴕὑ⸻ߩ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛
䋨㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪚㪡㪛䋩䈱⸻ᢿၮḰ䋨㸉㪄㪈䋩䉕ㆡ䈚䈩⸻ᢿ䈜䉎䇯㩷
bull 䉒䈏䈪ႎ๔䈘䉏䈩䈇䉎කේᕈ 㪚㪡㪛 䈲䈩⎬⤑⒖ᓟ 㪚㪡㪛㩷 㩿㪻㫌㫉㪸㩷 㫄㪸㫋㪼㫉㩷 㪾㫉㪸㪽㫋㩷 㪸㫊㫊㫆㪺㫀㪸㫋㪼㪻㩷 㪚㪡㪛㪑㩷
㪻㪚㪡㪛㪀䈪䈅䉎䇯㩷
bull 㪻㪚㪡㪛 䈱 㪉㪆㪊 䈲 㪚㪡㪛 䈪䈅䉎䈏䇮ᱷ䉍䈱 㪈㪆㪊 䈲䇮䊒䊤䊷䉪䈫䈳䉏䉎㕖䈪䇮ㅴⴕ
䈏Ყセ⊛ㆃ䈒䇮⊒propᣧᦼ䈮䈲ᵄ䈮ᦼᕈหᦼᕈ㔚䈏䈚䈭䈇䈖䈫䈮ᵈᗧ䈜䉎䋨㸋㪄㪉䋩䇯㩷
bull ᄌ㪚㪡㪛㩷㩿㫍㪸㫉㫀㪸㫅㫋㩷㪚㪡㪛㪑㩷㫍㪚㪡㪛㪀䈱⸻ᢿ䋺prop䈪⊒prop䈜䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮∛ೋᦼ䈮䈲ᯏ㓚ኂ
䈏⋡䈢䈭䈇䈭䈬ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䈫䈲䈭䉎⥃ᐥprop䉕๒䈚䇮㗡ㇱ㪤㪩㪠 䈪Ꮐฝਔኻ⒓ᕈ䈱ⷞᐥᨉ㜞
ାภ䈏䉂䉌䉏䉎䈭䈬䈱ᓽ⊛ᬌᩏᚲ䉕䈚䇮ஜᯏ㩿㪮㫆㫉㫃㪻㩷㪟㪼㪸㫃㫋㪿㩷㪦㫉㪾㪸㫅㫀㫑㪸㫋㫀㫆㫅㪑㩷㪮㪟㪦㪀⸻ᢿ
ၮḰ䋨㪉㪇㪇㪈䋩䋨㸋㪄㪊䋩䇮䈠䉏䉕ᡷ䈚䈢 㪜㫌㫉㫆㪚㪡㪛㩷 㩿㪜㪬㪀䈱⸻ᢿၮḰ䋨㪉㪇㪇㪏䋩䋨㸋㪄㪋䋩䉕䈇䈩⸻ᢿ䈜
䉎䇯
㩷
㸋㪄㪉䋮䊒䊤䊷䉪 㪻㪚㪡㪛䈱⸻ᢿၮḰ䋨䋩㪈㪃㩷㪉
ቅ⊒ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱⸻ᢿၮḰ䈮Ḱ䈝䉎䈏䇮䊍䊃ዱ῎⎬⤑⒖ᱧ䈏䈅䉍䇮ㅴⴕᕈ䈱ᄬprop䉕๒䈚䈢prop
䈲䇮ᵄ䈮䈩ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨㪧㪪㪛䋩䉕䉄䈭䈒䈩䉅䇮䈾䈿ታ䋨㫇㫉㫆㪹㪸㪹㫃㪼䋩䈫䈜䉎䇯
㸋㪄㪊㪅㩷ᄌ 㪚㪡㪛⸻ᢿၮḰ䋨㪮㪟㪦㩷㪉㪇㪇㪈䋩㪋㩷
I A ㅴⴕᕈߩprop
B ㆊ߇ 6 એࡩ
C ৻⥸ᬌᩏ㧘ߩ∔ᖚ߇ቯࠆ߈ߢ
D කේᕈߩนᕈߥ߇
E ኅᣖᕈ Creutzfeldt-Jakob ࠆ߈ߢቯࠍ∛
II A ⊒propೋᦼߩprop㧔ᛥޔߟ߁ਇޔή㑐ᔃޔ⥄㐽ޔᅦᗐ㧕
B ᜬ߿ߺcapࠆߔᏱᗵ㧔ߩߘߪࠆਔ㧕
C ᄬ
D ࠕޔࠕޔࡠࡒ
E prop
III A ᵄߢᦼᕈหᦼᕈ㔚㧔PSD㧕㒶ᕈ
B 㗡ㇱ MRI ਔⷞᐥᨉ㜞ାภߡߦ
IV A ᚳᬌߢᏱࡦࡊⰮoplus㓁ᕈ
ታ㧔definite㧕
ታ㧔probable㧕
㧔possible㧕⇼
I A ߩߚࠇߐߦ⊛∛ℂቇߟ߆㧘ࠅ߇
I ࠃ߅ II ߩ 45 㗄⋡ߣ III A ߣ III B ߩߔߚḩࠍ
I ࠃ߅ II ߩ 45 㗄⋡ߣ III A ߩߔߚḩࠍ
㪁ㅢᏱ䇮ᚳᬌ䈲ផᅑ䈚䈭䈇䇯䈢䈣䇮⥃ᐥprop䈏ᄌ㪚㪡㪛 䈮ว⥌䈚䇮㗡ㇱ㪤㪩㪠 䈪ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ䉕䉄䈭䈇䈪㩷
䈪䈅䉎䇯㩷
㪁㪁ᄢ䈍䉋䈶ዊ䈮䇮ᶏᄌൻ䈫 㪽㫃㫆㫉㫀㪻㩷㫇㫃㪸㫈㫌㪼 䉕䈉Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱ᴉ䉕䉄䉎䇯㩷
本文id6indd 28本文id6indd 28 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸋㪄㪋䋮ᄌ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱⸻ᢿၮḰ䋨㪜㪬㩷㪉㪇㪇㪏䋩㪏㩷
A ᔅ㗇ઙ
㪈㪅㩷ㆊ䈏 6 䊱એ䈱ㅴⴕᕈ䈱䊶prop䉕๒䈜䉎㩷
㪉㪅㩷৻⥸ᬌᩏ䇮䈱∔ᖚ䈏ቯ䈪䈐䉎㩷
㪊㪅㩷 䊍䊃䈱ਅ䊖䊦䊝䊮䉇⎬⤑⒖䈮䉋䉎ᴦ≮ᱧ䈏䈭䈇㩷
㪋㪅㩷ㆮવᕈ䈱વᕈᶏprop䈏ቯ䈪䈐䉎
B ⥃ᐥprop
એਅ䈱 5 䈧䈱prop䈱䈉䈤ዋ䈭䈒䈫䉅 4 䈧䉕䉄䉎
㪈㪅㩷⊒propೋᦼ䈱prop䋨ᛥ䈉䈧䇮ਇ䇮ή㑐ᔃ䇮⥄㐽䇮ᅦᗐ䋩㩷
㪉㪅㩷ᜬ䈜䉎cap䉂䉇Ᏹᗵ䋨䈅䉎䈇䈲䈠䈱ਔ䋩㩷
㪊㪅㩷ᄬ㩷
㪋㪅㩷 䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮䉮䊧䉝䇮䉳䉴䊃䊆䉝㩷
㪌㪅㩷prop
C ᬌᩏᚲ㩷
ቯ⸻ᢿ
ᄢ䈍䉋䈶ዊ䈮䇮ᶏᄌൻ䈫 florid plaque 䉕䈉Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱ᴉ䉕䉄䉎
䈠䈱䈱ᬌᩏᚲ
㪈㪅㩷ᵄ䈪ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨PSD䋩㒶ᕈ㩷
㪉㪅㩷㗡ㇱ MRI 䈮䈩ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ㩷
㪊㪅 ᚳᬌ䈪Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㓁ᕈ
D notinቇ⊛ᚲ
notinቇ⊛䈮㑐ㅪ䈏䈘䉏䈩䈇䉎䊍䊃䈎䉌䊍䊃䈻䈱વ䋨ャⴊ䈭䈬䋩
E ⸻ᢿ
㪈㪅㩷ታ 㩿difinite㪀
A ᔅ㗇ઙ䈫 C ᬌᩏᚲ䈱ቯ⸻ᢿ䉕ḩ䈢䈜
㪉㪅 䈾䈿ታ㩷 㩿probable㪀
A ᔅ㗇ઙ䈫 B ⥃ᐥprop䉕ḩ䈢䈚䇮C ᬌᩏᚲ䈪ᵄ PSD 㒶ᕈ䈫㗡ㇱ MRI 䈱ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ䉕
ḩ䈢䈜
䉁䈢䈲
A ᔅ㗇ઙ䉕ḩ䈢䈚䇮C ᬌᩏᚲ䈪ᚳᬌ䈮䉋䉎Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㓁ᕈ䈏䈘䉏䉎
㪊㪅 ⇼䈇㩷 㩿possible㪀
A ᔅ㗇ઙ䈫 B ⥃ᐥprop䉕ḩ䈢䈚䇮C ᬌᩏᚲ䈪ᵄ PSD 䈏㒶ᕈ
㪁㩷㫍㪚㪡㪛䈱⊒propᓟᦼ䈮䈲䇮⒘䈮 㪧㪪㪛 䉕䉄䉎䈖䈫䈏䈅䉎䇯㩷
㪁㪁㩷ㅢᏱ䇮ᚳᬌ䈲ផᅑ䈚䈭䈇䇯䈢䈣䇮⥃ᐥprop䈏 㫍㪚㪡㪛 䈮ว⥌䈚䋬㗡ㇱ㪤㪩㪠 䈪ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ䉕䉄䈭䈇䈪
䈪䈅䉎䇯㩷
ᧄޣ ᢥޤ 䉁䈪䈮ႎ๔䈘䉏䈩䈇䉎䊍䊃䈱₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈮䈲䇮කේᕈCJD䇮vCJD䈍䉋䈶䉪䊷䊦䊷䈱3㘃䈏
ሽ䈜䉎䇯䈖䈱ਛ䈪䇮䉒䈏䈪⊒prop䈏䈘䉏䈩䈇䉎䉅䈱䈲䇮කේᕈ CJD 䈱ਛ䈱 dCJD 䈫 vCJD 䈪䈅䉎䇯
⎬⤑⒖ᓟ amp
dCJD 䈱⸻ᢿ䈲䇮䉁䈝ቅ⊒ᕈ CJD 䈱⸻ᢿၮḰ䋨㸉-1䋩䈮ᴪ䈦䈩 CJD 䈱⸻ᢿ䉕ⴕ䈉䇯䈠䈱ᓟ䇮ㆊ䈮ฃ
䈔䈢ක≮ⴕὑ䉕䈚䇮⎬⤑⒖ᱧ䈏䈅䉏䈳 dCJD 䈫⸻ᢿ䈜䉎䇯ห䈮䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶᬌᩏ䈪ㆮ
વᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉕㒰ᄖ䈜䉎䇯
dCJD䈱 23䈲ฎ⊛䈭CJD䈱⥃ᐥ∛ℂ䉕๒䈜䉎䈪䈅䉎䋨㕖䊒䊤䊷䉪䋩䇯৻ᣇ䇮dCJD䈱
13 䈲∛ℂ䈪䊒䊤䊷䉪䈱䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusᴉ䉕䉄䉎䊒䊤䊷䉪䈪䈅䉍䇮Ყセ⊛ᓢㅴⴕᕈ䈱ㆇേᄬ
prop䈭䈬䉕๒䈚䇮䈪䉂䉌䉏䉎ᵄ䈱ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨periodic synchronous discharge PSD䋩䈏
本文id6indd 29本文id6indd 29 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
⊒prop 1 ᐕએ䈮䈲䈚䈭䈇䈭䈬䇮⥃ᐥprop䈏䈫䈲䈭䉎 1䇯䈠䈱䈢䉄䇮䊒䊤䊷䉪 dCJD 䈱⥃ᐥ
⸻ᢿၮḰ䋨䋩䈏ឭ䈘䉏䈩䈇䉎䋨㸋-2䋩1 2䇯
ᄌ amp
vCJD 䈲prop䈪⊒prop䈚䇮cap䉂䉇Ᏹᗵ䈭䈬䈱ᗵ㓚ኂ䉕⊒propೋᦼ䈮๒䈜䉎䈖䈫䈏ᄙ䈇 3䇯 ⸻ᢿ
䈲 WHO ⸻ᢿၮḰ䋨2001䋩䋨㸋-3䋩4䈮ᓥ䈦䈩ⴕ䈉䇯㗡ㇱ MRI 䈱 T2 ᒝ䉇 FLAIR 䈪䈱Ꮐฝኻ
⒓ᕈ䈱ⷞᐥᨉ㜞ାภ䋨pulvinar sign䋩䈲ᓽ⊛䈪䈅䉎䋨㸋-1䋩䇯䉒䈏ೋ䈱 vCJD prop䈪䈲⊒propᓟᦼ䈮
ᵄ PSD 䉕䉄 5䇮WHO 䈱⸻ᢿၮḰ䈱䇸䈾䈿ታ䋨probable䋩䇹䈱㗄䈮䇮䇸ᵄ䈮䈩ᓟᦼ䈮䈲ᦼᕈ
⥸ᕈⶄวᵄ䈏⒘䈮䉌䉏䉎䈖䈫䈏䈅䉎䇹䈏ട䈘䉏䈢 6䇯䈘䉌䈮䇮ャⴊ䈮㑐ㅪ䈚䈢 vCJD ⟕ᖚ䋨කේᕈ
prop䋩䉅ႎ๔䈘䉏 7䇮䈠䉏䉌䉕〯䉁䈋䈩ᡷ䈚䈢⸻ᢿၮḰ䋨2008䋩䈏 EU 䈎䉌䈘䉏䈢䋨㸋-4䋩8䇯ቯ⸻ᢿ
䈪䈲䇮䈮䈍䈔䉎ᓽ⊛䈭Ᏹ PrP 䈱ᴉ䋨∛ℂ䋯䉡䉢䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃䋩䉕䈜䉎ᔅⷐ䈏䈅䉎䇯ᚳᬌ
䈏ⴕ䉒䉏䉎䈖䈫䈏䈅䉎䈏䇮䈠䈱ᚻᛛ䈮ෂ㒾䈏䈉䈢䉄䇮⥃ᐥㆊ䈲ว⥌䈜䉎䈏 pulvinar sign 䈏䉂䉌䉏䈭䈇
䈭䈬䈮ㆡᔕ䈲㒢䉌䉏䉎䇯
㸋㪄㪈䋮㫍㪚㪡㪛 䈱 㪤㪩㪠㩷㪫㪉 ᒝ㩷
ਔ䈱ⷞᐥᨉ䋨ශ䋩䈮㜞ାภ䋨㫇㫌㫃㫍㫀㫅㪸㫉㩷 㫊㫀㪾㫅䋩䈏䉌䉏䉎䇯
䋨⧷㪚㪡㪛䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䊡䊆䉾䊃 㪛㪅㪘㪅㩷㪚㫆㫃㫃㫀㪼 ඳ䈱䈗ෘ
ᗧ䈮䉋䉎䋩
㩷
ᢥ₂
1 Noguchi-Shinohara M Hamaguchi T Kitamoto T Sato T Nakamura Y Mizusawa H et al Clinical features and
diagnosis of dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2007 69 360-367
2 Yamada M Noguchi-Shinohara M Hamaguchi T Nozaki I Kitamoto T Sato T et al Dura mater graft-associated
Creutzfeldt-Jakob disease in Japan clinicopathological and molecular characterization of the two distinct subtypes
Neuropathology 2009 29 609-618
3 Will RG Ward HJ Clinical features of variant Creutzfeldt-Jakob disease Curr Top Microbiol Immunol 2004 284
121-132
4 World Health Organization The revision of the surveillance case definition for variant CJD 1 ed Geneva Switzerland
WHO 2001
5 Yamada M The first Japanese case of variant Creutzfeldt-Jakob disease showing periodic electroencephalogram Lancet
2006 367 874
6 World Health Organization Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) and variant CJD (vCJD)
httpwwwwhointzoonosesdiseasesCreutzfeldt pdf
本文id6indd 30本文id6indd 30 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
7 Llewelyn CA Hewitt PE Knight RS Amar K Cousens S Mackenzie J et al Possible transmission of variant
Creutzfeldt-Jakob disease by blood transfusion Lancet 2004 363 417-421
8 2008426EC Commission Decision of 28 April 2008 amending Decision 2002253EC laying down case definitions for
reporting communicable diseases to the Community network under Decision No 211998EC of the European Parliament
and of the Council (notified under document number C(2008) 1589) [cited 2012 May 14] Available from
httpeur-lexeuropaeuLexUriServLexUriServdouri=OJL2008159004601ENHTML
本文id6indd 31本文id6indd 31 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ψ㧚ߩ∛ࡦࡊᴦ≮
ޤࡑࠨޣ
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈲䈇䈦䈢䉖⊒prop䈜䉎䈫ㅴⴕᕈ䈪⥌ᱫ⊛䈭ᄌᕈ∔ᖚ䈪䈅䉍䇮ᴦ≮䈲ኻprop≮ᴺ䈱䉂䈪䇮
ㅴⴕ䉕ᛥ䈜䉎䈖䈫䈏䈘䉏䈢ᴦ≮ᴺ䈲䈭䈇䇯㩷
bull ⥃ᐥ㛎䈏ⴕ䉒䉏䈩䈐䈢䋺㩷
㽲䉨䊅䉪䊥䊮ญ䈅䉎䈇䈲ᛩਈ䈮㑐䈚䈩䈲䉌䈎䈭ലᕈ䈲䈘䉏䈩䈇䈭䈇䇯䉁䈢㓚ኂ䈱
䈏ᄙ䈒䇮ផᅑ䈲䈘䉏䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽳䊐䊦䊏䊦䉼䊮䈲䉌䈎䈭ലᨐ䈲䉄䉌䉏䈝䇮ᧄ䈮䈍䈔䉎㛎䉅䈭䈒ᕈ䈏ਇ䈪䈅䉎
䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽴䊄䉨䉲䉰䉟䉪䊥䊮ญ䈅䉎䈇䈲ᛩਈ䈮㑐䈚䈩䇮䉁䈪ലᕈ䈲䈘䉏䈩䈍䉌䈝䇮ᧄ䈮䈍
䈔䉎㛎䉅䈭䈒ᕈ䈏ਇ䈪䈅䉎䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽵䊕䊮䊃䉰䊮⎫ቶᜬᛩਈᴺ䈮䉋䉎ലᨐ䈲䈘䉏䈩䈍䉌䈝䇮ᄖ⑼⊛ᚻᛛ䉕ⷐ䈜䉎䈢䉄ផᅑ
䈘䉏䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
bull prop䈏ㅴⴕ䈚ญ៨ข䈏㔍䈫䈭䈦䈢႐ว䈲䇮㥦䈭䈬䈮䉋䈦䈩ᩕ㙃䈏ⴕ䉒䉏䉎䈏䇮
䈭䉣䊎䊂䊮䉴䈲䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪈䋩䇯㩷
bull 䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈮ኻ䈚䈩䈲䇮䉪䊨䊅䉷䊌䊛䉇䊋䊦䊒䊨䈏䈘䉏䈩䈇䉎䈏䇮䈭䉣䊎䊂䊮䉴䈲䈭䈇
䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪈䋩䇯
ޤᧄᢥޣ
Creutzfeldt-Jakob ∛䋨Creutzfeldt-Jakob disease CJD䋩ߦઍޔߪ∛ࡦࡊߩࠆࠇߐቅ⊒ᕈޔ₪
ᓧᕈޔኅᣖᕈ㧔ㆮવᕈ㧕ߦಽ㘃ߣࠆߔprop⊑ࠎߚߞޔࠇߐㅴⴕᕈߢ⥌ᱫ⊛ߥᄌᕈ∔ᖚޕࠆߢ
ᱜᏱ䈱䊒䊥ࠆߔሽߦᱜᏱ߇ᗵᨴ䈱䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨scrapie prion protein PrPSc䋩ޔߪߢ∛ࡦࡊ
䉥䊮Ⱞoplus䋨cellular prion protein PrPC䋩ࠍਇṁᕈߩ PrPScߣㅧᄌൻࠍዉߩߘޔߒㆊߢ
㓚ኂࠍᒁ߈ߣߔߎޕࠆࠇࠄ߃PrPCࠄ߆ PrPScߩㅧᄌൻ߿⫾ࠍ㒖ኂޔ‛ࠆߔPrPScߩಝ㓸
ᕈࠍᛥޔ‛ࠆߔᄌᕈࠍᛥޔࠇߐࡦ߇‛ࠆߔ⥃ᐥ߇ⴕޕࠆߡࠇࠊ
ࠄ߆PrPCޔ߇ߚߞߢࠕࡑరޔߪࡦ PrPScߩォ߿ PrPScߩ⫾ࠍ㒖ኂߔ
ᖚ∛ࡦࡊߪߢᧄޕߚࠇࠊⴕ߇ᐥ⥃ߢ∛ࡦࡊޔࠇߐႎ๔߇ߣߎࠆലᨐࠆ 31
ࠍኻߡߒߣⴕޔࠇࠊ৻ㆊᕈߩലᨐ߇ 12 ᐔဋߪലᨐߩߎ߇ߚࠇߐ⋠ᵈࠇࠄߺߦ387 2㨪4
ㅳ㑆ߢᶖᄬޕߚߒ৻ᣇࡦߢᴦ≮ਛߦᯏ㓚ኂ߇ ߚߒߦ76 ᐥ⥃ߩߢࡦࡈޕ1
ߪߢ2 32 ࠍኻߦⴕޔࠇࠊߪ 6 ߦᯏ㓚ኂޔࠇࠄߺ߇ߥ߆ࠄലᨐߪߥࠇࠄ
ߚࠇࠊⴕߢ⧷ޕߚߞ߆ PRION-1 study 3ߪߢ 107 ࡦࡊߩ∛ᖚࡦߡ߅ߦᴦ≮⟲
38 ޔ㕖ᴦ≮⟲ 69 ߦಽߡߌᲧセ߇ⴕޕߚࠇࠊሽ₸ߪᴦ≮⟲ߢ㕖ᴦ≮⟲ࠅࠃ㜞ޔ߇ߚߞ߆
㊀propᐲߢᱜࠍⴕޔߣ߁ਔߦᏅޕߚߞ߆ߥߪᴦ≮⟲ߜ߁ߩ 4 ߦ৻ㆊᕈߩ⥃ᐥ⊛ᡷༀ߇ࠇࠄ
߇ᯏ㓚ኂߪޕߚ 20 ޕߚࠇࠄߺߦ
NMDAޔߡߒߣ㕖㤗ᕈcapߪࡦࡇࡈ ฃኈ㒖ኂࠍޔߒⴊᶧ㑐㐷ࠍኈᤃߦㅢ
ㆊࠆߔ28ޔߢ ฬߩ CJD ᖚࠍኻ13ޔߦ ฬߦታ15ޔ߇ ฬ߇ࡏࡊߦᛩਈߚࠇߐ ޕ4
ᯏᬌᩏߢ 2 ⟲㑆ߦᗧᏅ߇ߚࠇࠄߺ߇ᓟߪߢᏅޕߚߞ߆ߥ߇
ߥ߇ႎ๔ߛᧂߦߣᕈޔലᕈޔ߇ࠆߡࠇࠄㅴ߇ᐥ⥃ߢᎺߪࡦࠨ
ޕ
ࠚࡈࠨࡐࡦࠨࡦࡍpentosan polysulfate PPSࡦࡄࡋߪ㘃ߩ⎫ൻᄙޔߢ㑆ᕈ
Ἳ߿㑐Ἳߩᴦ≮ޕߚ߈ߡࠇࠄߦേ‛ᗵᨴታ㛎ޔߢᗵᨴ೨ᓟߦቶᛩਈࠅࠃߦ⊒propㆃ
本文id6indd 32本文id6indd 32 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ᑧലᨐޕࠆ߇PPS ቶᜬᛩਈᴺߪ⧷䈪ᄌ CJD㩷 㩿variant CJD vCJD㪀 ߦኻߡߒೋߡⴕ
ࠇࠊ ∛ࡦࡊߢᧄޔ5 11 ߦኻߡߒⴕޕߚࠇࠊว૬propޔߪᄙߩߊߢ CT ⎬⤑ਅ߇
ߚࠇࠄ ߢᎺޕ6 15 propએⴕޔࠅ߅ߡࠇࠊߥᴦ≮ޕࠆߢหᴦ≮ࠍⴕߚߞ vCJD ᖚߩ
ሽᦼ㑆ޔߪ ߩ㧙ࡠࡦ vCJD ߡࠇߐߪ߆ࠆ߈ߢ㒐ࠍㅴⴕޔ߇㐳ߦ߆ࠄࠅࠃ⟲
ޕߥ
ߣߎࠆࠇࠊⴕ߇ᩕ㙃ߡߞࠃߦߤߥ㥦ޔߪ႐วߚߞߥߣ㔍߇ญ៨ขߒㅴⴕ߇prop
ޕߥߪࡦࡆߥߚߞߣࠆߔᡷༀࠍᓟޔߒ߆ߒޕᄙ߇
CJD ࡠࡒਅᕈ⊹ߪࠆᕈ⊹ޔߡߒኻߦࡠࡒࠆߒߒߦㆊਛߩ
߇ࠆߡࠇߐ߇ࡠࡊࡃ߿ࡓࡄࡠߡߒߣ≯ᴦߩ ޕߥߪࡦࡆߥޔ7
ᢥ₂
1 ጊᄦ ᶆస⟤ ဝ⟵ᄦ ਛፉ㓷䋮䉪䊨䉟䉿䊐䉢䊦䊃䊶䊟䉮䊑∛䈮ኻ䈜䉎 Qinacrine ᴦ≮ ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄ 㔍ᴦᕈ∔ᖚస 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ ᐔᚑ 15 ᐕᐲ䊶
ಽᜂႎ๔ᦠ 2004 pp113-124
2 Haiumlk S Brandel JP Salomon D Sazdovitch V Delasnerie-Lauprecirctre N Laplanche JL et al Compassionate use of
quinacrine in Creutzfeldt-Jakob disease fails to show significant effects Neurology 2004 63 2413-2415
3 Collinge J Gorham M Hudson F Kennedy A Keogh G Pal S et al Safety and efficacy of quinacrine in human prion
disease (PRION-1 study) a patient-preference trial Lancet Neurol 2009 8 334-344
4 Otto M Cepek L Ratzka P Doehlinger S Boekhoff I Wiltfang J et al Efficacy of flupirtine on cognitive function in
patients with CJD A double-blind study Neurology 2004 62 714-718
5 Todd NV Morrow J Doh-ura K Dealler S OHare S Farling P et al Cerebroventricular infusion of pentosan
polysulphate in human variant Creutzfeldt-Jakob disease J Infect 2005 50 394-396
6 Tsuboi Y Doh-Ura K Yamada Tet al Continuous intraventricular infusion of pentosan polysulfate clinical trial against
prion diseases Neuropathology 2009 29 632-636
7 Kojovic M Cordivari C Bhatia K Myoclonus disorders a practical approach for diagnosis and treatment Ther Adv
Neurol Disord 2011 4 47-62
本文id6indd 33本文id6indd 33 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ω㧚ߩ∛ࡦࡊᖚኅᣖߦኻࠆߔᔃℂળ⊛ᡰេ
ޤޤࡑࠨޣ
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈱䉋䈉䈮ᄢ䈐䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢䇱䈏䇮ᔶ䉍䇮ᖤགྷ䇮⧰ᖠ䇮ਇ䈭䈬䉕ᛴ䈒䈱䈲⥄ὼ䈭䈖䈫
䈪䈅䉎䈫ℂ⸃䈜䉎䈖䈫䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᄙ䈒䈱䈲䇮㑆䈱ㆊ䈫䈫䉅䈮⥄䉌ታ䈮ะ䈐ว䈇ᜬ䈤䉕ᢛℂ䈚䈩䈇䈒ജ䉕䉅䈦䈩䈇䉎䇯ᓥ䈦䈩䇮
ᔃℂᡰេ䈱⋡ᮡ䈲䇮ਇ䉇ᔃcap䈱シ䉇⸃ᶖ䈪䈲䈭䈒䇮䇱䈱ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈱ㆊ䉕ℂ⸃䈚䇱䈱
ᜬ䈤䉕ቯ䈞䈝䈮䈐⪭䈤䈇䈩䉎䈖䈫䈪䈅䉎䇯㩷
bull 䈲䈢䈫䈋෩䈚䈇ኈ䈪䉅ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈩䈇䉎䈫ᗵ䈛䉌䉏䉎䈫ᜬ䈤䈏⪭䈤䈒䉅䈱䈭䈱䈪䇮∔ᖚ
䈮㑐䈚䈩ᱜ䈪චಽ䈭ᖱႎ䉕㓝䈘䈝䈮䉒䈎䉍䉇䈜䈒ᐲ䈪䉅વ䈋䉎䈖䈫䈲ᄢ䈐䈭ᔃℂᡰេ䈫䈭䉎䇯ฦ
ᖱႎḮ䉇䇸䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䇹䈭䈬䈱ᒰ䈱䉅䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᔃℂળ⊛ᡰេ䈮䈲䇮කᏧ䇮⋴䇮ᔃℂኾ㐷䇮ක≮䉸䊷䉲䊞䊦䊶䊪䊷䉦䊷䇮ㆮવ䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫
ኾ㐷䈭䈬䈱ㅪ៤䈏ᗧ⟵䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᖚ䊶ኅᣖ䈮䈍䈇䈩ᛥ䈉䈧ᘒ䈏⇼䉒䉏䉎䈫䈐䈲䇮⑼ක䈮⋧䈜䉎䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯
ᧄޣ ᢥޤޤ
㧔㧕߇ޘ㑆ߡߌ߆ࠍ⥄りߩജߢᔃℂ⊛ߦᴫߦㆡᔕߊߡߒㆊࠍℂ⸃ߒࠆ 1 2 3 4
ᄢ䈐䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢䇱䈏ᔃℂ⊛䉲䊢䉾䉪䉇ᔶ䉍䇮ᖤགྷ䇮ਇ䈭䈬䉕ᗵ䈛䉎䈖䈫䈲⥄ὼ䈭䈖䈫䈪䈅䉎䇯䈚
䈎䈚䇮䈾䈫䉖䈬䈱䇱䈲䇮㑆䈱ㆊ䈫䈫䉅䈮⥄ಽ䈱ജ䈪ታ䈮ะ䈐ว䈇ᜬ䈤䉕ᢛℂ䈚䈩䈇䈒ജ䉕ᜬ䈦
䈩䈇䉎䇯৻⥸⊛䈮䈖䈉䈚䈢ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈮䈲2-3ᐕ䈎䈎䉎䈫䈘䉏䇮ᒰೋ䈲ᄢ䈐䈭ᔶ䉍䉇䈭䈬䈏䈒䈖䈫䉅䈅
䉎䈏䇮ೞ䈭∔ᖚ䈏⋡䈱೨䈮䈅䉎એ䇮䇱䈱ᖠ䉂䉇⧰䈚䉂䉕䈭䈒䈜䈖䈫䈲䈪䈐䈭䈇䇯ᓥ䈦䈩䇮ᔃℂᡰេ
䈱⋡ᮡ䈲䇮ᔃℂ⊛㗴䈱シ䉇⸃ᶖ䈪䈲䈭䈒䇮䊒䊥䉥䊮∛䈮⋥㕙䈚䈢ᖚ䇮ኅᣖ䈱ᜬ䈤䉕ℂ⸃䈚䇮ᔃ
ℂ⊛ㆡᔕㆊ䉕䉎䈖䈫䈪䈅䉎䇯䈠䈱㓙䇮ᖚ䇮ኅᣖ䈱⪲䈮䈮䉕䈔䈩䇱䈱ᜬ䈤䈱ℂ⸃
䈮ോ䉄䇮㗴⸃䈮䉌䈝䇮ᔶ䉍䉇⧰䈚䉂䉇䉅ቯ䈞䈝䈮䉄䈭䈏䉌䈒䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯ᕆ䈇䈪∛
䉕ฃ䈔䉏䉎ᔅⷐ䈲䈭䈒䇮ᜬ䈤䈱ᢛℂ䈮䈲㑆䈏ᔅⷐ䈫વ䈋䉎䈖䈫䉅䈪䈅䉎䇯䉁䈢䇮䇱䈏ක≮
䈮ኻ䈜䉎ਇḩ䉕ㅀ䈼䈢䈫䈐䈮䈲䇮ᔃℂᡰេ䈲䇮ᖚ䇮ኅᣖ䈱ਇḩ䉕ቯ䈞䈝䈮䉄䈩ℂ⸃䈚䉋䈉䈫䈜
䉎ᆫ䉕䈜䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯㸍-1 䈮䊒䊥䉥䊮∛䈱ᖚ䊶ኅᣖ䈮৻⥸⊛䈮䉋䈒䉌䉏䉎ᔃℂ⊛ᴫ䈱
䉕䇮㸍-2 䈮ኅᣖ䈱ⷐᦸ䈱䉕䈜䇯
本文id6indd 34本文id6indd 34 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ωг㧚ߩ∛ࡦࡊᖚኅᣖߊࠃߦࠆࠇࠄᔃℂ⊛ᴫ 1 2 4
㧨ߦ⥸∛ࡦࡊ㑐ߡߒ㧪
bull ⓭ὼ䈱⊒prop䉇ᕆㅦ䈭∛䈱ㅴⴕ䇮䈅䉎䈇䈲䇮prop䉇prop䈱䈅䉌䉒䉏䈮ኻ䈜䉎⊛䉲䊢䉾䉪䉇േ䇮ᔃcap㩷
bull ᩮᧄ⊛䈭ᴦ≮ᴺ䈏䈭䈇䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᦸᗵ㩷
bull ⊒prop䈚䈩䈎䉌⸻ᢿ䈏䈧䈒䉁䈪㑆䈏䈎䈎䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈭䈇䉁䉁prop䈏ᖡൻ䈚䇮⸻ᢿ䈏䈧䈇䈢ᓟ䈲
ਇᴦ䈱∛䈪䈅䉎䈖䈫䇮ㄭ䈇ᖚ䈏ᱫ䉕ㄫ䈋䉎䈫䈇䈉䈖䈫䉕䉌䈘䉏䈩䈱⊛䉲䊢䉾䉪䉇䇮䈠䉏䉁䈪⸻ᢿ䈏䈧䈎
䈭䈎䈦䈢䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ਇାᗵ䇮ᙍ䉍㩷
bull ኅᣖ䈱ᴫ䈮ኻ䈜䉎ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈮䈲㑆䈏䈎䈎䉎䈏䇮䈠䉏䉋䉍䉅ᣧ䈇䉴䊏䊷䊄䈪ᖚ䈱prop䈏ㅴⴕ䈜䉎䈢䉄䈮
䈛䉎䇮ᔃℂ⊛䈮ਇቯ䈭ᘒ㩷
bull ∛䈱ㅴⴕ䈫䈫䉅䈮ኅᣖ䈏ᖚ䈫ᗧᕁ⇹ㅢ䈏䈪䈐䈭䈒䈭䉎䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᔃℂ⊛⧰cap㩷
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈮㑐䈜䉎䉇ℂ⸃䈏චಽ䈪䈅䉎䈫䈲䈇㔍䈇ක≮䉴䉺䉾䊐䈱േ䈮ኻ䈜䉎⧦䈤䉇ᙍ䉍䇮ਇḩ䇮ਇ
ାᗵ㩷
bull ᔃℂ⊛䈮䈏䈭䈇ᘒ䈪䇮ක≮䉇䈱䇱䈮ኻ䈜䉎䇱䈭ਇḩ䈏䈛䈢႐ว䈮䉌䉏䉎䇮ᒝ䈇ᔶ䉍䉇⧦
䈤㩷
bull ≮㙃ක≮ᯏ㑐䈻䈱ォ㒮䉕ឭ䈘䉏䉎䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᙍ䉍䉇ਇḩ㩷
bull Ꮧዋ∔ᖚ䉉䈋ᖱႎ䈏ਇ䈚䈩䈇䉎䈖䈫䉇㔍⸃䈭∔ᖚ䊜䉦䊆䉵䊛䈭䈬䈮䉋䉎䉇ਇ㩷
bull 䈭ේ䈏䉒䈎䉌䈭䈇䈖䈫䈮䉋䉎⧦䈤䉇䇸䈭䈟䋿䇹䇸䈬䈉䈚䈩䋿䇹䈫䈇䈉ᜬ䈤㩷
bull ળ䉇䈱䇱䈎䉌䈱䉕䉃ⷞ䈮ኻ䈜䉎䈫䉁䈬䈇䉇ᔶ䉍㩷
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈫䈇䉒䉏䈢䈫䈐䈱䇮䈱ኅᣖ䈻䈱ㆮવ䈱ᔃ㈩㩷
bull ᖚ䈏ᕆ䈮䈏䈪䈐䈭䈒䈭䉎䈭䈬䈱ᴫ䈪䇮ኅᣖ䈏⊛䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢႐ว䈱ਇ䉇䉴䊃䊧䉴㩷
bull ᖚ䈱䈮䈅䈢䉎႐䈫䈚䈩䈱䉴䊃䊧䉴䇮⊛ᜂ㩷
bull ᖚ䈏䈒䈭䈦䈢ᓟ䈱ኅᣖ䈱䈇ᔃcap䇮ᖤགྷ㩷
㧨ߩ∛ࡦࡊᗵᨴᕈߦ㑐ㅪߡߒ㧪
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈱ᗵᨴᕈ䈮ኻ䈜䉎ਇ䉇䈫䉁䈬䈇㩷
bull 䈬䈱ᐲ䈱ᗵᨴᕈ䈎䉒䈎䉌䈭䈇䈖䈫䈮䉋䉎ਇ䇮㩷
bull 䈱ᗵᨴ䈮㑐䈜䉎ਇ㩷
bull ᗵᨴ㒐䈱䈢䉄䈮䈱ᖚ䈫䈭䉎ᛒ䈇䉕䈘䉏䉎䈖䈫䈱ਇᔟᗵ㩷
bull ක≮䉇䈱䇱䈮䈍䈔䉎ᗵᨴᕈ䈮㑐䈜䉎ㆊᔕ䉇⸃䇮䈮䉋䈦䈩ᒁ䈐䈖䈘䉏䉎ᔶ䉍䇮⧦䈤䇮ਇᔟ
ᗵ㩷
bull ⸃䉇䉕ฃ䈔䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈖䈫䈎䉌䈱䇱䈮ኻ䈚䈩ᖚ䈱ᴫ䉕䉥䊷䊒䊮䈮䈜䈖䈫䈏䈪䈐䈭䈇䈖䈫䈮
䉋䉎䉴䊃䊧䉴㩷
bull ᴫ䉕䈦䈢ᣖ䉇䈱䇱䈏ᛴ䈒ᗵᨴᕈ䈱ਇ䈮ኻ䈚䈩䇮ᖚ䈱ኅᣖ䈏䉕䈦䈢䉍䈚䈢䉍䈚䈭䈔䉏䈳
䈭䉌䈭䈇䈖䈫䈮ኻ䈜䉎䉴䊃䊧䉴㩷
bull ⎬⤑⒖䈭䈬䈮䉋䉎ᗵᨴ䈏ේ䈪ኅᣖ䈏䊒䊥䉥䊮∛䉕⊒prop䈚䈢䈫䈐䈱ᔶ䉍䉇ήᔨ䈘䇮䉇䉎䈞䈭䈘䈭䈬䈱ᗵᖱ㩷
bull ᚻⴚ䈭䈬䈪ᗵᨴ䈚䈩䈇䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈫વ䈋䉌䉏䈢႐ว䈱䉴䊃䊧䉴䇮ਇ䇮ᔶ䉍㩷
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛ኅ䈱ᧂ⊒prop䈮䈍䈇䈩䇮ㆮવ䈚䈩䈇䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈱䈪䇮䈱∔ᖚ䈪ᄖ⑼ᚻⴚ䉕ฃ䈔䉎
䈫䈐䈭䈬䈮䈲ᗵᨴ㒐䈱䈢䉄䈮ක≮䈮વ䈋䉎䉋䈉䈮䈫䈇䈦䈢ᵈᗧ䉕䈘䉏䉎䈖䈫䈮䈉ਇ䇮ਇᔟᗵ㩷
䇱䈲ᴫ䈮䉋䉍䇱䈭ᔃℂᴫ䈮䈅䉎䈏䇮ක≮䈏৻⥸⊛䈮䉋䈒䉌䉏䉎ᴫ䉕䈦䈩䈍䈒䈖䈫䈪ᖚኅᣖ䈮ኻ
䈜䉎ℂ⸃䈏䉁䉎䇯䉁䈢䇮ᖚኅᣖ⥄り䉅ห䈛䉋䈉䈭ᴫ䈮䈅䉎䇱䈱ᴫ䉕䉎䈖䈫䈪䇮䇸⥄ಽ䈲䈵䈫䉍䈪䈲䈭䈇䇹䇸ห
䈛䉋䈉䈮ᕁ䈦䈩䈇䉎䉅䈇䉎䈱䈣䇹䈫ᗵ䈛䉎䈖䈫䈏䈪䈐䉎䇯⥄ಽ䈫䈲䈭䉎ᜬ䈤䉅䈅䉎䈖䈫䉕䈦䈩䇮ⷞ㊁䈏ᐢ䈏䉎႐ว
䉅䈅䉎䇯䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䈭䈬䈱ᒰ䈱ᵴേ䈮ෳട䈚䈢䉍䇮ㆊ䈱ᖚኅᣖ䈱ᗧᩏ䈱ႎ๔䈭䈬
䉕䈢䉍䈜䉎䈖䈫䈪䇮ห䈛䉋䈉䈭႐䈮䈇䉎䈢䈤䈏䈬䈱䉋䈉䈭ᜬ䈤䈪䈇䉎䈱䈎䉎䈖䈫䉅ᗧ⟵䈪䈅䉎䇯
本文id6indd 35本文id6indd 35 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ωг㧚ࡦࡊ∛ᖚߩኅᣖࠍኻߚߒߣ߈ขࠅᩏࠄ߆ᓧߚࠇࠄⷐᦸߩ 1 2 4
䋼⸻≮႐䈱ක≮䈮ኻ䈚䈩䋾㩷
bull ᖚ䈱ᕆỗ䈭∛䈱ᖡൻ䈮ኻ䈚䈩䇮ኅᣖ䈮䈩䈇䈰䈇䈮䈚䊐䉤䊨䊷䈚䈩䈾䈚䈇㩷
bull ∛㒮䈏䇮∛䈮ኻ䈚䈩ℂ⸃䉕䉄䇮ㆊ䈭ᗵᨴ㒐䈭䈬䈪ኅᣖ䈱り⊛䊶⊛ᜂ䉕Ⴧ䉇䈘䈭䈇䉋䈉䈮ข
䉍䉖䈪䈾䈚䈇㩷
bull ⸻ᢿ䉕䈚䈢∛㒮䈪䈪䈐䉏䈳ᦨᦼ䉁䈪㒮䈘䈞䈩䈾䈚䈇䈏䇮ήℂ䈪䈅䉏䈳䈠䈱ᓟ䉅ᖱႎ䉕䈜䉎䈭䈬ജ䈮䈭䈦䈩
䈾䈚䈇㩷
䋼䉇ෘഭ⋭䈮ኻ䈚䈩䋾㩷
bull ฃ䈔䉏∛㒮䉕Ⴧ䉇䈚䈩䈚䈇㩷
bull ฦᐲ䉕䈜䉎㓙䈮䇮∛䈱ᄌൻ䈏ᕆㅦ䈭䈱䈪䇮ᚻ䈐䉕ㅦ䉇䈎䈮ⴕ䈦䈩䈚䈇㩷
bull කᏧ䉇⋴Ꮷ䈱ኻᔕ䈏৻ቯ䈱䊧䊔䊦䈮⥋䉎䉋䈉䈮ᖱႎឭଏ䇮ᢎ䉕ⴕ䈦䈩䈾䈚䈇
㧔㧕ᖱႎឭଏߩలታߪᔃℂᡰេࠆߥߣ 1 2 3 4
䈲䇮䈢䈫䈋෩䈚䈇ᴫ䈪䉅ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈩䈇䉎䈫ᗵ䈛䉌䉏䉎䈫䈐䈱䈾䈉䈏䇮ᜬ䈤䈏⪭䈤䈒䈖䈫䈏
ᄙ䈇䇯ᓥ䈦䈩䇮䊒䊤䉟䊋䉲䊷䈱䉁䉅䉌䉏䈢႐ᚲ䈫㑆䉕䉅䈉䈔䈩䇮∔ᖚ䈮㑐䈚䈩ᱜ䈪චಽ䈭ᖱႎ䉕㓝䈘䈝
䈮䉒䈎䉍䉇䈜䈇⪲䈪વ䈋䉎䈖䈫䈏䇮ᄢ䈐䈭ᔃℂᡰេ䈫䈭䉎䇯⸻ᢿᒰೋ䈲㗡䈏䈦oplus䈮䈭䈦䈩䈏㗡䈮
䉌䈭䈇႐ว䉅䈅䉎䈱䈪䇮৻ᐲ䈚䈢䈖䈫䈪䉅વ䉒䈦䈩䈇䉎䈎㓐䈚䈭䈏䉌ᔅⷐ䈮ᔕ䈛䈩ᐲ䈪䉅
䈚䇮⇼䈮ኻ䈚䈩ৼካ䈮䈋䈩䈇䈒䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯ᒰ䇸䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䇹䉕
䈚䈢䉍䇮㔍∛ᖱႎ䉶䊮䉺䊷䈱䉰䉟䊃䉇䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䉟䊃䈭䈬䈱ᖱႎ䉕વ䈋䈢䉍䈜䉎䈖䈫䉅䈪䈅䉎
䋨㸍-3䋩䇯
Ωг㧚ߦ∛ࡦࡊ㑐ࠆߔᖱႎࠨ
٤䊒䊥䉥䊮∛䈱䊖䊷䊛䊕䊷䉳 httpprionuminjpindexhtml
٤㔍∛ᖱႎ䉶䊮䉺䊷䈱∔ᖚᖱႎ䊖䊷䊛䊕䊷䉳 䊒䊥䉥䊮∛䋨䋱䋩䉪䊨䉟䉿䊐䉢䊦䊃䊶䊟䉮䊑∛䋨CJD䋩 httpwwwnanbyouorjpentry80
䊒䊥䉥䊮∛䋨䋲䋩䉭䊦䉴䊃䊙䊮䊶䉴䊃䊨䉟䉴䊤䊷䊶䉲䊞䉟䊮䉦䊷∛䋨GSS䋩 httpwwwnanbyouorjpentry88
䊒䊥䉥䊮∛䋨䋳䋩⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop䋨FFI䋩 httpwwwnanbyouorjpentry51
٤䊒䊥䉥䊮∛ᖚኅᣖ䈱ᣇ䇱䇮䊒䊥䉥䊮∛䈱䊥䉴䉪䈱ਇ䈱䈅䉎ᣇ䇱䈻䈱䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫 䋨䊒䊥䉥䊮∛䊖䊷䊛䊕䊷䉳䋩 httpprionuminjpprioncounselinghtml
٤䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䋨ᣣᧄ䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdnetjp
٤CJD Support Network䋨⧷䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdsupportnet
٤Creutzfeldt-Jakob Disease Foundation䋨䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdfoundationorg
本文id6indd 36本文id6indd 36 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㧔㧕ߥޘኾ㐷ߩㅪ៤߇ᗧ⟵ 4
䇱䈱ᔃℂળ⊛ᡰេ䈮䈧䈇䈩䈋䉎㓙䈮䈲䇮කᏧ䇮⋴䈱䈾䈎䇮ᔃℂኾ㐷䇮ක≮䉸䊷䉲䊞䊦䊶
䊪䊷䉦䊷䈭䈬䈏ട䉒䈦䈩䈚ว䈇䇮ኒ䈮ㅪ៤䈚䈩䈇䈒䈖䈫䈏ᓎ䈮䈧䈖䈫䈏ᄙ䈇䇯ㆮવᕈ䈏⇼䉒䉏䉎prop
䈪䈲䇮⥃ᐥㆮવኾ㐷ක䉇ቯㆮવ䉦䉡䊮䉶䊤䊷䈫䈱ㅪ៤䉅ᦸ䉁䉏䉎䇯㩷
㧔㧕ᛥߟ߁ᘒޔߪ߈ߣࠆࠇࠊ⇼߇⑼කࠆߔ⋦ߦ 1
ᖚ䊶ኅᣖ䈮䈍䈇䈩䇮㘩ਇᝄ䇮㘩ㆊᄙ䉇䇮ਇ䇮ㆊᄙ䇮ಽ䈱ᄌേ䇮䈠䈱䇮ᛥ䈉䈧ᘒ䈏⇼
䉒䉏䉎ᴫ䈏䉂䉌䉏䈢႐ว䈲䇮⑼ක䉇ᔃ≮⑼ක䈮⋧䈜䉎䇯䊒䊥䉥䊮∛䈮⋥㕙䈚䈩㘩ਇᝄ䉇ਇ
䈭䈬䈏䉂䉌䉏䉎䈖䈫䈲䈅䉎ᐲ䈲ᱜᏱ䈭ᔃℂᔕ䈪䈅䉎䈏䇮䈠䉏䈏䈮ᒝ䈎䈦䈢䉍㐳䈒䈇䈢䉍䈚䈢
႐ว䈮䈲⑼⊛ᴦ≮䈏䈭႐ว䉅䈅䉎䇯䊒䊥䉥䊮∛ᖚ䊶ኅᣖ䈮⋥ធធ䈜䉎ක≮䈲䇮䈇䈧䈪䉅䈠䈉
䈚䈢ኾ㐷ኅ䈏น䈪䈅䉎䈖䈫䉕વ䈋䈭䈏䉌䇮㘩䉇䈱㗴䉇ಽᄌേ䈭䈬䈱ళ䉕䉼䉢䉾䉪䈚䇮
ᔅⷐ䈮ᔕ䈛䈩ኾ㐷ኅ䈮⋧䈜䉎䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯㩷
ᢥ₂
1 ᥓ⧷ሶ䋮ᖚ䊶ኅᣖ䈮ኻ䈜䉎ᔃℂળ⊛ᡰេ䋨䋱ㇱ䊒䊥䉥䊮∛䋬Σ䋮䊍䊃䊶䊒䊥䉥䊮∛䋮21䋩䋮ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄㔍ᴦᕈ∔ᖚస䇸䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䋨䋩䋮䊒䊥䉥䊮
∛䈫ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䋮㊄ේemsp䋻2010䋮pp213-219䋮
2 ᥓ⧷ሶ䋮୶ℂ⊛㗴䈫ᔃℂᡰេ䋨11䋩 䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008ᐕemsp䋩䋬ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄䊶㔍ᴦᕈ∔ᖚస 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䋨ਥછ Ỉ⧷
ᵗ䇮㓸છ 㤥ጤ⟵ਯ䋩䋮2008 pp123-140䋨䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䈱䊖䊷䊛
䊕䊷䉳䈭䈬䈎䉌䉻䉡䊮䊨䊷䊄น䋩httpprionuminjpguidelineindexhtml
3 ᥓ⧷ሶ 䊒䊥䉥䊮∛ᖚኅᣖ䈱ᣇ䇱䈻䈱䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫ᣣᧄ⥃ᐥ 2007 65 1447-1453
4 ᥓ⧷ሶ 䊒䊥䉥䊮∛ᖚ䊶ኅᣖ䈱ᔃℂળ⊛䉰䊘䊷䊃䉲䉴䊁䊛䈮ኻ䈜䉎ኤ ෘഭ⑼ቇഥ㊄㔍ᴦ
ᕈ∔ᖚస㩷 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ ᐔᚑ 17ᐕᐲ䊶ಽᜂႎ๔ᦠ
䋨ઍ Ỉ⧷ᵗ䋩 2006 pp99-111
本文id6indd 37本文id6indd 37 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ϊ㧚ߩ∛ࡦࡊᗵᨴ㒐
䊒䊥䉥䊮∛䈱ᗵᨴ㒐䈮䈧䈇䈩䈲䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹
䈮 䉋 䈦 䈩 䇸 䊒 䊥 䉥 䊮 ∛ ᗵ ᨴ 㒐 䉧 䉟 䊄 䊤 䉟 䊮 䋨 2008 ᐕ ᐲ emsp 䋩 䇹 䈏 㐿 䈘 䉏 䈩 䈇 䉎
䋨httpprionuminjpguidelineindexhtml䋩䇯䈖䈱䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈮ၮ䈨䈇䈩ᗵᨴ㒐䉕ⴕ䈉䈖䈫䉕ផᅑ䈜䉎䇯
ᧄ䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈪䈲䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008 ᐕᐲemsp䋩䇹䈱⋡ᰴ䉕એਅ䈮䈜䉎䇯
䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008 ᐕᐲemsp䋩
1
2 㕖ଚⷅ⊛ක≮ⴕὑ䈫⋴䉬䉝
3 䊒䊥䉥䊮䈱Ṍ⩶
4 CJD 䈎䈎ਇ䈱ᖚ䈱䊊䉟䊥䉴䉪ᚻᛛ䈮䈇䉌䉏䈢ᚻⴚ᪾䈮ኻ䈜䉎ಣℂᣇᴺ
5 ᶖൻⷞᬌᩏ
6 ᄖ⑼ᚻⴚ
7 ᱤ⑼ᴦ≮
8 ⑼ᴦ≮
9 ᢛᒻᄖ⑼ᴦ≮
10 ೬ᬌ䊶∛ℂᮡᧄ
11 ୶ℂ⊛㗴䈫ᔃℂᡰេ
12 ળ⊛㗴
ઃ 䊊䉟䊥䉴䉪ᚻᛛ䈮䈇䈢ᚻⴚ䉕ળ䈜䉎 CJD ᰴᗵᨴ㒐䈮䈧䈇䈩
CJD ᰴᗵᨴ㒐䈮㑐䈜䉎ኻᬌળ
本文id6indd 38本文id6indd 38 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ϋ㧚⸻≮ᡰេ
ࠆࠃߦ⸻≮ᡰេ
ࡍࡓࡎ
㩷 䇸䊒䊥䉥䊮∛䈍䉋䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈫䇸䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈫ᗵᨴ
㒐䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈲䇮ਔวห䈪䊖䊷䊛䊕䊷䉳䋨httpprionuminjpindexhtml䋩䉕㐿䈚䇮ᧄ
䉧䉟䊄䊤䉟䊮䉕䉃ฦ䉧䉟䊄䊤䉟䊮䉇ᦨᣂ䈱ᚑᨐ䈭䈬䉕ឭଏ䈚䈩䈇䉁䈜䇯㩷
amp ᆔຬળࡦࡌࠨ
䊒䊥䉥䊮∛䈱ቯ∔ᖚᴦ≮䈮䈍䈔䉎ක≮ฃઃ䉕䈘䉏䈢prop䇮ਅ⸥䈱㜑ᶧ
ᬌᩏ䉇䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶᬌᩏ䉕Ꮧᦸ䈘䉏䈢prop䇮ᗵᨴpropᴺ䈮ၮ䈨䈒ዯ䈔䈏䈅䉍ਥᴦක䈏⸻≮ᡰេ䉕
Ꮧᦸ䈘䉏䈢prop䈏 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળ䈮⊓䈘䉏䉁䈜䇯䈱 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬ䈫ฦㇺ
ᐭ⋵䈱CJDᜂᒰኾ㐷ක䈏ᩏ䉕ⴕ䈦䈢ᓟ䇮CJD䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળ䈮䈩⸻ᢿ䈏ᬌ䈘䉏䇮䈠䈱ᨐ䈏
ਥᴦක䈮ႎ๔䈘䉏䉁䈜䇯
䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䈪ᡰេ䈏ᔅⷐ䈭䈲䇮ਅ⸥ CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળോዪ䈮䈗⋧ਅ䈘䈇䇯
ㅪవ 䋺 CJD䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળോዪ
੩ක⑼ᱤ⑼ᄢቇᄢቇ㒮කᱤቇว⑼㩷 ∛ᘒቇ䋨⑼ቇ䋩ಽ㊁
䇾113-8519㩷 ੩ㇺᢥ੩ḡፉ1-5-45
TEL䋺03-3813-6111 㩿7254㪀㩷 FAX䋺03-5803-0169
E-mail prionurotmdacjp
httpprionuminjpsurveyindexhtml
amp ᆔຬળࡦࡦ
䊒䊥䉥䊮∛䉕⊒propᓟ䈮䊒䊥䉥䊮∛䈱વ䈮㑐䉒䉎䉋䈉䈭ଚⷅ⊛䈭ක≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢႐ว䈮䇮䈠䈱ක
≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢ක≮䉕䈚䈩ක≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢prop䉕⊓䈚䇮䈠䈱ᓟ䈱ㆊ䉕⋙ⷞ䈚䉁䈜䇯㩷
ㅪవ 䋺 CJD 䉟䊮䉲䊂䊮䊃ᆔຬળോዪ
੩ᄢቇᄢቇ㒮කቇ⑼㩷 ᄖ⑼ቇ
䇾113-8655㩷 ੩ㇺᢥ੩ᧄㇹ 7-3-1
TEL䋺03-5800-8848㩷㩿⋥ㅢ㪀㩷 FAX䋺03-5800-8849
httpprionuminjpsurveyindexhtml
㩷
วหᆔຬળ∛ࡦࡊ
䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䈱ᡰេ䉕ⴕ䈇䉁䈜䇯㩷㩷
ㅪవ 䋺 ጤᚻක⑼ᄢቇ කᱤวᚲ㩷 㜞႐MRI⸻ᢿ䊶∛ᘒㇱ㐷
䇾020-8505㩷 ጤᚻ⋵⋓ጟᏒਣ19-1
TEL䋺019-651-5111 㩿3660䇮3733㪀 FAX䋺019-622-1091
ㅪవ 䋺 ᓼፉᄢቇᄢቇ㒮 䊓䊦䉴䊋䉟䉥䉰䉟䉣䊮䉴ㇱ ⑼ቇಽ㊁⸻ᢿ⑼ 䇾770-8503㩷 ᓼፉ⋵ᓼፉᏒ⬿ᧄ 3-18-15
TEL䋺088-633-9283㩷 FAX䋺088-633-7174
本文id6indd 39本文id6indd 39 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
oslashacute OGTHORNCcedilmicro sup2
ɿŬņľʹʴ˛ƕʻțġ˓Ęđʦ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ɚAringiexclshybshyɍʄ ograveĽIordfȔĹshyěsup2
ʖ852-8523ʄ ɚAringƨɚAringEgraveĴ1-12-4ʄ ɚAringiexclshybshyɍʄ ƴń8F
TEL095-819-7059ʄ FAX095-819-7060
E-mail satoh-prionnagasaki-uacjp
httpwwwmednagasaki-uacjpmmicmbprionindexhtml
ʄ
T[I]THORNCcedilethgshylaquo
˛ȃƝɋordfņľʹʴ˛ƕʻțġ˓Ęđʦ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ĸ`iexclshyiexclshyɢbshyNjưƿƹʄ ƕoacuteƷǐshyIɓ
ʖ980-8575 ʄ sup3ƨrEgraveɲȀaĨɥƍ 2-1
TEL022-717-8147 ʄ FAX022-717-8148
E-mail kitamotomedtohokuacjp
httpwwwprionmedtohokuacjp
ʄ
AgraveT[I]THORNCcedil=GHMO]SPRaumlcopy
FǑǬǏǛ˓˗˙˧˫˿ˮ˲ŢʹʴƐEuml˛ȃƝʻįżʑʛˌʿʻțġ˓ȅʘ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ĸ`iexclshyiexclshyɢbshyNjưƿƹʄ ƕoacuteƷǐshyIɓ
ʖ980-8575 ʄ sup3ƨrEgraveɲȀaĨɥƍ 2 -1
TEL022-717-8147 ʄ FAX022-717-8148
E-mail kitamotomedtohokuacjp
httpwwwprionmedtohokuacjp
oumlAtildeN]O_ugravenEacuteeumlsup2coumlAtildeqEumlOgraveeumluacute
˛ƕʈ˟˖˯˾˘˲ˣ˿ƕCJD
CJDƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry80
CJDțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry240
CJD FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry385
˛ƕʉˢ˧˲˧˲˖˧˥˖˜ƕʅGSSʆʄ
GSSƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry88
GSSțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry247
GSS FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry386
˛ƕʊǵŖecircmicroĤecircƪƖʅFFIʆʄ
FFIƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry51
FFIțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry213
FFI FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry387
㜑ᶧ ⰮoplusⰮoplusቯ4637ޔ+ ᴺ
㜑ᶧᬌᩏ䈮䈩䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䉕ᡰេ䈚䉁䈜䇯㩷
本文id6indd 40本文id6indd 40 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ά㧚㓸
ේ
BSE bovine spongiform encephalopathy ᶏprop
CJD Creutzfeldt-Jakob disease Creutzfeldt-Jakob ∛
CWD chronic wasting disease ᘟᕈᶖᕈ∔ᖚ
dCJD dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob
disease ⎬⤑⒖ᓟ Creutzfeldt-Jakob ∛
DWI diffusion weighted image ᢔᒝ
FFI fatal familial insomnia ⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop
GSS Gerstmann-Straumlussler-Scheinker disease Gerstmann-Straumlussler-Scheinker ∛
PPS pentosan polysulfate ࠚࡈࠨࡐࡦࠨࡦࡍ
PrP prion protein ࡦࡊⰮoplus
PrPc cellular prion protein ᱜᏱࡦࡊⰮoplus
PrPSc scrapie prion protein ᏱࡦࡊⰮoplus
PSD periodic synchronous discharge ᦼᕈหᦼᕈ㔚
RT-QUIC real-time quaking-induced conversion ᏱࡦࡊⰮoplus㜞ᗵᐲჇᴺ
TSE transmissible spongiform encephalopathies વᕈᶏprop
vCJD variant Creutzfeldt-Jakob disease ᄌ Creutzfeldt-Jakob ∛
WHO World Health Organization ஜᯏ
本文id6indd 41本文id6indd 41 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
プリオン病診療ガイドライン20142014年 3月 7日 発行
編 集厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）
プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する調査研究班
厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）プリオン病のサーベイランスと感染予防に関する調査研究班
発 行厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）
プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する調査研究班
厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）プリオン病のサーベイランスと感染予防に関する調査研究班
研究班事務局金沢大学大学院医薬保健学総合研究科 脳老化神経病態学（神経内科学）内
920-8640 石川県金沢市宝町 13-1電話 076-265-2293 FAX 076-234-4253
東京医科歯科大学大学院医歯学総合研究科 脳神経病態学（神経内科学）分野内113-8519 東京都文京区湯島 1-5-45
電話 03-3813-6111（内線7254） FAX 03-5803-0169
本文id6indd 42本文id6indd 42 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Χ㧚₪ᓧᕈࡦࡊ∛
C
䇼䉰䊙䊥䊷䇽㩷
bull ₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲䇮䊍䊃䈎䉌䊍䊃䈻䈱ᗵᨴ䈮䉋䈦䈩⊒∛䈚䈢䉍䇮ㅢᗵᨴprop䈫䈚䈩േ‛䈎䉌䊍䊃
䈻䈱ᗵᨴ䈮䉋䈦䈩䈖䉎䊒䊥䉥䊮∛䈪䈅䉎䇯㩷
bull ⊛䈮䈲䇮⎬⤑⒖䈭䈬䈮䉋䉎කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉇䇮䉡䉲ᶏprop㩷 㩿㪹㫆㫍㫀㫅㪼㩷 㫊㫇㫆㫅㪾㫀㪽㫆㫉㫄㩷
㪼㫅㪺㪼㫇㪿㪸㫃㫆㫇㪸㫋㪿㫐㪑㩷㪙㪪㪜㪀䈱ᄌ㪚㪡㪛㩷㩿㫍㪸㫉㫀㪸㫅㫋㩷㪚㪡㪛㪑㩷㫍㪚㪡㪛㪀䇮䊌䊒䉝䊶䊆䊠䊷䉩䊆䉝䈱䉪䊷䊦䊷䈭䈬
䈏䈖䈱₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈮ಽ㘃䈘䉏䈩䈇䉎䇯㩷
bull ₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲䊒䊥䉥䊮∛䈱ਛ䈪䈲Ყセ⊛⒘䈭䉅䈱䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᚒ䈏䈪䈲කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ਛ䈪䈮⎬⤑⒖ᓟ䈱 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䋨㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷
㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪚㪡㪛䋩䈏 㪈㪋㪇એሽ䈚䋨㪈㪐㪐㪐ᐕ 㪋䈎䉌䈱㪚㪡㪛䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈪 㪈㪐㪈㪌ਛ 㪏㪎䋩䇮
₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈲ળ⊛䈮䉅ⴐⴡ䉅㊀ⷐ䈭㗴䈪䈅䉎䇯㩷
ᧄޣ ᢥޤ
₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉕䈠䉏䈡䉏කේᕈ䇮ㅢᗵᨴprop䈪䈅䉎 vCJD䇮㘩䈮䉋䉎䉪䊷䊦䊷䈮ಽ䈔䈩⸃
䈚䇮䈘䉌䈮ᓟ䈱㗴ὐ䉕䈕䈩䈍䈒䇯㩷
㩷
කේᕈࡦࡊ∛
කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈫䈚䈩ฬ䈭ႎ๔䈲䇮⤑⒖䈫䈚䈩䈘䉏䈩䈇䉎䈏 12䇮䈠䉏䉋䉍એ೨ᄖ⑼䈱ᚻ
ⴚ䈮䉋䈦䈩ᒁ䈐䈖䈘䉏䈢prop䈱ႎ๔䈏䈅䉎 3䇯䈠䈱䈾䈎䇮ᵄ⸥䈱ㇱ㔚䈮䉋䉎ᗵᨴ䈏ႎ๔䈘
䉏䈩䈇䉎 4䇯䈚䈎䈚䈭䈏䉌䇮䈖䉏䉌䈱ႎ๔䈲䇮ᐘ䈇䈮䉅ᢙฬ䈮䈫䈬䉁䈦䈩䈇䉎䇯කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱 100 ฬ䉕
䈋䉎䉝䉡䊃䊑䊧䉟䉪䈲䇮ਅ䊖䊦䊝䊮 5 6 7䈫⎬⤑⒖ 8䈪䈅䉎䇯೨䈲䇮䊐䊤䊮䉴䇮䉟䉩䊥䉴䇮䉕
ਛᔃ䈮䇮䈍䉅䈮ᚑ㐳䊖䊦䊝䊮䈏䊍䊃ਅ䈎䉌䈘䉏䈩䈇䈢Ბ㓏䈱䈪⊒∛䈚䈢䈏䇮ᐘ䈇䈮䈚䈩
ᚒ䈏䈪䈲ႎ๔䈏䈭䈒䇮ᓟ䈲ୟ⊛䈮ᚒ䈏䈪䈱ႎ๔䈏ᄙ䈇䈱䈪ᒁ䈐䈐ㅀ䈜䉎䇯
⒖ᓟ⤑⎬ޣ ޤamp
ਥ䈮ᄖ⑼䈱ᚻⴚᓟ䈚䈢⎬⤑䉕䈩䉖䈜䉎⋡⊛䈪䇮ᱫ䈎䉌ណข䈚䈢⎬⤑䈏䈘䉏䈩䈇䈢䇯
1987 ᐕએ೨䈮䈘䉏䈢⒖⎬⤑䋨ຠฬ䋺Lyodurareg䋩䈲䇮䊣䊷䊨䉾䊌䈱∛ℂ⸃೬䉇ᴺක⸃೬䈪
ᓧ䉌䉏䈢⎬⤑䉕䈚䈩䈍䉍⎬⤑䉕䈜䉎䊄䊅䊷䈫䈚䈩prop∔ᖚ䈏㒰ᄖ䈘䉏䈩䈍䉌䈝䇮䈘䉌䈮䊒䊥䉥
䊮Ṍ⩶ലᨐ䈱䈅䉎ൻ䊅䊃䊥䉡䊛ಣℂ䉅䈭䈘䉏䈩䈇䈭䈎䈦䈢䇯䈖䈱䉋䈉䈭⎬⤑䉕⒖䈘䉏䈢ᖚ䋨䊧䉲䊏䉣
䊮䊃䋩䈎䉌䇮ᚒ䈏䈪䈲 140 ฬ䉕䈋䉎 CJD ᖚ䈏⊒∛䈚䈩䈇䉎䇯⎬⤑⒖ᓟ CJDdura mater graft
associated CJD dCJDᖚ䈏䇮ᚻⴚ䈮⸻ᢿ䈘䉏䈩䈇䈢∛ฬ䉕㸋-1 䈮䉁䈫䉄䈢䇯propᢙ䈱ᄙ䈇㗅䈮∛
ฬ䉕⸥タ䈚䈢䈏䇮⊛䈮䉅Ყセ⊛ᓟ䈱⦟䈇∔ᖚ䈏ᄙ䈇䈖䈫䈏ᜰ៰䈘䉏䈩䈇䉎䈏䇮ᚒ䈏䈪䈲ⴊ
ⴚ䋨Jannetta ᚻⴚ䋩䉕ฃ䈔䈢ᖚ䈏Ყセ⊛ᄙ䈇䈖䈫䈏ᓽ䈪䈅䉎 9䇯⊒∛ᖚ䈲䇮ዋᢙ䈱ᄖ䉕
㒰䈇䈩䈠䈱ㆮવሶ䈲䈾䈿䈪䉮䊄䊮 129MetMet 䈪䈅䉎䈏䇮∛ℂቇ⊛䈮䉝䊚䊨䉟䊄㓁ᕈ䈏 30䋦೨
ᓟ䈮䉂䉌䉏䇮ᱷ䉍 70䋦䈲䉲䊅䊒䉴䈱Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusᴉ䉕䈐䈢䈜䌍䌍䋱䈫䈪䈐䈭䈇prop䈪䈅䉎 10䇯
䈘䉌䈮ᣂ䈢䈭⊒∛䈏䉅䉄䉌䉏䇮䈖䉏䉌䈱ᖚ䈲 20 ᐕએ䈱ẜફᦼ㑆䉕䈩⊒∛䈚䈩䈇䉎䇯
本文id6indd 25本文id6indd 25 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Χ㧚⎬⤑⒖ᓟ amp ߩᄖ⑼ᚻⴚࠍฃߩߚߌේ∔ᖚ
⎬⤑⒖䉕ฃ䈔䈢∛㩷 propᢙ㩷
㜑⤑㩷 㪉㪐㩷
enspᕈ㗻㕙orᡨ㩷 㪈㪐㩷
≌㩷 㪈㪎㩷
䉪䊝⤑ਅⴊ㩷 㪈㪈㩷
ᄢ䊶ዊⴊ㩷 㪏㩷
േ㕒ᄸᒻ㩷 㪎㩷
ਃcap㩷 㪎㩷
േ≜㩷 㪍㩷
⎬⤑ᄖ䊶⎬⤑ਅⴊ㩷 㪍㩷
ᄖ㩷 㪍㩷
䈠䈱㩷 㪉㪉㩷
ᄌ amp11
1985 ᐕ䈎䉌䈱⧷䈪䈱 BSE 䈱 epidemic 䈲䇮1993 ᐕ䈮䈲 BSE ⊒∛ᢙ 3 ઙએ䈫䈇䈉ᘒ䈮䉁䈪⥋
䉍䇮ᱷᔨ䈭䈏䉌 1995ᐕ䈎䉌䊍䊃䈪 vCJD䈫䈇䈉ᓥ䈮䈲䈭䈎䈦䈢ᣂ䈚䈇CJD䈏䈚䈢䇯ᒰೋ䈲䇮⧷䈱䉂
䈱⊒∛䈪䈅䈦䈢䈏䇮⧷䈎䉌䊣䊷䊨䉾䊌ฦ䈻䈱 BSE ᳪᨴ‐䈱ャ䈮䉋䈦䈩䇮ㆃ䉏䈩䊐䊤䊮䉴䈏䇮䉁䈢
ዋᢙ䈭䈏䉌䊣䊷䊨䉾䊌ฦ䈪⊒∛䈏䉄䉌䉏䈩䈇䉎䇯ὐ䈪䈲䇮180 ฬએ䈱ᖚᢙ䈮䈦䈩䈇䉎䇯
vCJD 䈲䇮ᓥ䈱 CJD 䈫Ყ䈼䈩䇮ਛᨔએᄖ䈱৻⥸⤳䈪䈱䊒䊥䉥䊮䈱䈭ሽ䈭䈬䇮৻⥸⤳
䈪䉅ᗵᨴᕈ䈏㜞䈇䈖䈫䈏䉌䉏䇮ᓟ䈱㗴ὐ䈫䈚䈩ᰴᗵᨴ䈱㒐ᱛ䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯䉁䈢䇮⑼ቇ⊛䈮䈲䉮
䊄䊮 129MetMet એᄖ䈱ㆮવሶ䈪䈱⊒∛䈏䈩䈒䉎䈱䈎䇮䈩䈐䈢႐ว䈲⸻ᢿၮḰ䈱ᄌᦝ䈭䈬䈏
ᔅⷐ䈮䈭䉎นᕈ䈏䈅䉍䇮ᓟ䉅䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯䉮䊄䊮 129MetMet 䈱 vCJD prop䈱䈭
䈎䈪䇮䉝䉳䉝䈮ᄙ䈇䉮䊄䊮 219GluLys 䈱ᄙᕈ䈏 2010 ᐕ䈮ႎ๔䈘䉏䈢 12䇯䈖䈱ᄙ䈪䈲䇮⥃ᐥprop䈲
䉮䊄䊮 219GluGlu䋨䉮䊄䊮 129MetMet䋩䈫ห䈛䈪䇮⸻ᢿၮḰ䉕ᄌᦝ䈞䈝䈫䉅⥃ᐥ⸻ᢿน䈪䈅䈦䈢䇯
䉪䊷䊦䊷13
Gajdusekඳ䈏䇮㔤㐳㘃䈻䈱વ䈮ᚑഞ䈚䈢䈖䈫䈮䉋䈦䈩ᗵᨴ䈜䉎䈖䈫䈏䉌䈎䈫䈭䈦䈢∔ᖚ䈪䈅䉎 14䇯
㘩ᘠ䈮䉋䈦䈩ᗵᨴ䈏ᚑ䈚䈢䈖䈫䈲䇮䈠䈱ᓟ䈱㘩ᱛភ⟎䈮䉋䈦䈩ᖚᢙ䈏ỗ䈚䈢䈖䈫䈎䉌
䈘䉏䈩䈇䉎䇯䉪䊷䊦䊷䈏䈱ᚒ䇱䈮䉅䈢䉌䈜ᢎ⸠䈲䇮㘩ᱛភ⟎䈎䉌 50 ᐕએㆊ䈚䈩䉅䇮䈇䉁䈣
䈮䉪䊷䊦䊷䈱⊒∛䈏䉄䉌䉏䉎䈫䈇䈉ὐ䈪䈅䉎 15䇯ᚒ䇱䈏₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ẜફᦼ㑆䉕䈋䉎䈪䇮50
ᐕ䈮䈍䉋䈹㐳ᦼ䈪䈅䉎䈫䈇䈉䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䈖䈫䉕䈚䈩䈇䉎䇯
ᓟߩ㗴ὐ
කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈪ㅀ䈼䈢䈱䈲䇮䉁䈪ᗵᨴḮ䈏䉌䈎䈫䈭䈦䈢prop䈪䈅䉎䇯㗴䈲䇮৻ᐲ⊒∛䈚䈢
කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ᄙ䈒䈲ቅ⊒ᕈCJD䈫⥃ᐥprop䊶ㆊ䈣䈔䈎䉌䈲䈪䈐䈭䈇䈫䈇䈉䈖䈫䈮䈅䉎䇯ᚒ
䈏䈪䈲䇮䊒䊥䉥䊮∛䈱⊒∛⋥೨䈮ᄖ⑼䉕ᆎ䉄䈫䈜䉎ᚻⴚ䉇ⴊ⊛ᬌᩏ䉕ฃ䈔䈩䈇䉎႐ว䈏ሽ䈚䇮
䊒䊥䉥䊮∛䈱ᰴᗵᨴ䈏 ᔨ䈘䉏䈩䈇䉎䇯⊛䈮䉅䇮䈖䈱䉋䈉䈭ᰴᗵᨴ䉕㒐䈓ദജ䈲ᒁ䈐䈐ⴕ䉒䈰
䈳䈭䉌䈭䈇䈣䉐䈉䇯
ᢥ₂
1 Duffy P Wolf J Collins G DeVoe AG Streeten B Cowen D Possible person-to-person transmission of
Creutzfeldt-Jakob disease N Engl J Med 1974 290 692-693
2 Heckmann JG Lang CJ Petruch F Druschky A Erb C Brown P et al Transmission of Creutzfeldt-Jakob disease via a
corneal transplant J Neurol Neurosurg Psychiatry 1997 63 388-390
本文id6indd 26本文id6indd 26 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
3 Nevin S McMenemey WH Behrman S Jones DP Subacute spongiform encephalopathya subacute form of
encephalopathy attributable to vascular dysfunction (spongiform cerebral atrophy) Brain 1960 83 519-564
4 Bernoulli C Siegfried J Baumgartner G Regli F Rabinowicz T Gajdusek DC et al Danger of accidental
person-to-person transmission of Creutzfeldt-Jakob disease by surgery Lancet 1977 1 478-479
5 Koch TK Berg BO De Armond SJ Gravina RF Creutzfeldt-Jakob disease in a young adult with idiopathic
hypopituitarism Possible relation to the administration of cadaveric human growth hormone N Engl J Med 1985 13
731-733
6 Gibbs CJ Jr Joy A Heffner R Franko M Miyazaki M Asher DM et al Clinical and pathological features and
laboratory confirmation of Creutzfeldt-Jakob disease in a recipient of pituitary-derived human growth hormone N Engl J
Med 1985 313 734-738
7 Powell-Jackson J Weller RO Kennedy P Preece MA Whitcombe EM Newsom-Davis J Creutzfeldt-Jakob disease
after administration of human growth hormone Lancet 1985 2 244-246
8 Hoshi K Yoshino H Urata J Nakamura Y Yanagawa H Sato T Creutzfeldt-Jakob disease associated with cadaveric
dura mater grafts in Japan Neurology 2000 55 718-721
9 Hamaguchi T Sakai K Noguchi-Shinohara M Nozaki I Takumi I Sanjo N et al Insight into the frequent occurrence of
dura mater graft-associated Creutzfeldt-Jakob disease in Japan J Neurol Neurosurg Psychiatry 2013 84 1171-1175
10 Noguchi-Shinohara M Hamaguchi T Kitamoto T Sato T Nakamura Y Mizusawa H et al Clinical features and
diagnosis of dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2007 69 360-367
11 Heath CA Cooper SA Murray K Lowman A Henry C MacLeod MA et al Validation of diagnostic criteria for variant
Creutzfeldt-Jakob disease Ann Neurol 2010 67 761-770
12 Lukic A Beck J Joiner S Fearnley J Sturman S Brandner S et al Heterozygosity at polymorphic codon 219 in variant
Creutzfeldt-Jakob disease Arch Neurol 2010 67 1021-1023
13 Gajdusek DC Zigas V Degenerative disease of the central nervous system in New Guinea the endemic occurrence of
kuru in the native population N Engl J Med 1957 257 974-978
14 Gajdusek DC Gibbs CJ Alpers M Experimental transmission of a Kuru-like syndrome to chimpanzees Nature 1966
209 794-796
15 Collinge J Whitfield J McKintosh E Frosh A Mead S Hill AF et al A clinical study of kuru patients with long
incubation periods at the end of the epidemic in Papua New Guinea Philos Trans R Soc Lond B Biol Sci 2008 363
3725-3739
本文id6indd 27本文id6indd 27 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
D⸻ ᢿ
ޤࡑࠨޣ
bull කේᕈ amp 㔺ᱧ䈮ട䈋䈩䇮ቅ⊒ᕈࡦࡊ߁ߦᢿ㧦ක≮ⴕὑ⸻ߩ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛
䋨㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪚㪡㪛䋩䈱⸻ᢿၮḰ䋨㸉㪄㪈䋩䉕ㆡ䈚䈩⸻ᢿ䈜䉎䇯㩷
bull 䉒䈏䈪ႎ๔䈘䉏䈩䈇䉎කේᕈ 㪚㪡㪛 䈲䈩⎬⤑⒖ᓟ 㪚㪡㪛㩷 㩿㪻㫌㫉㪸㩷 㫄㪸㫋㪼㫉㩷 㪾㫉㪸㪽㫋㩷 㪸㫊㫊㫆㪺㫀㪸㫋㪼㪻㩷 㪚㪡㪛㪑㩷
㪻㪚㪡㪛㪀䈪䈅䉎䇯㩷
bull 㪻㪚㪡㪛 䈱 㪉㪆㪊 䈲 㪚㪡㪛 䈪䈅䉎䈏䇮ᱷ䉍䈱 㪈㪆㪊 䈲䇮䊒䊤䊷䉪䈫䈳䉏䉎㕖䈪䇮ㅴⴕ
䈏Ყセ⊛ㆃ䈒䇮⊒propᣧᦼ䈮䈲ᵄ䈮ᦼᕈหᦼᕈ㔚䈏䈚䈭䈇䈖䈫䈮ᵈᗧ䈜䉎䋨㸋㪄㪉䋩䇯㩷
bull ᄌ㪚㪡㪛㩷㩿㫍㪸㫉㫀㪸㫅㫋㩷㪚㪡㪛㪑㩷㫍㪚㪡㪛㪀䈱⸻ᢿ䋺prop䈪⊒prop䈜䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮∛ೋᦼ䈮䈲ᯏ㓚ኂ
䈏⋡䈢䈭䈇䈭䈬ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䈫䈲䈭䉎⥃ᐥprop䉕๒䈚䇮㗡ㇱ㪤㪩㪠 䈪Ꮐฝਔኻ⒓ᕈ䈱ⷞᐥᨉ㜞
ାภ䈏䉂䉌䉏䉎䈭䈬䈱ᓽ⊛ᬌᩏᚲ䉕䈚䇮ஜᯏ㩿㪮㫆㫉㫃㪻㩷㪟㪼㪸㫃㫋㪿㩷㪦㫉㪾㪸㫅㫀㫑㪸㫋㫀㫆㫅㪑㩷㪮㪟㪦㪀⸻ᢿ
ၮḰ䋨㪉㪇㪇㪈䋩䋨㸋㪄㪊䋩䇮䈠䉏䉕ᡷ䈚䈢 㪜㫌㫉㫆㪚㪡㪛㩷 㩿㪜㪬㪀䈱⸻ᢿၮḰ䋨㪉㪇㪇㪏䋩䋨㸋㪄㪋䋩䉕䈇䈩⸻ᢿ䈜
䉎䇯
㩷
㸋㪄㪉䋮䊒䊤䊷䉪 㪻㪚㪡㪛䈱⸻ᢿၮḰ䋨䋩㪈㪃㩷㪉
ቅ⊒ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱⸻ᢿၮḰ䈮Ḱ䈝䉎䈏䇮䊍䊃ዱ῎⎬⤑⒖ᱧ䈏䈅䉍䇮ㅴⴕᕈ䈱ᄬprop䉕๒䈚䈢prop
䈲䇮ᵄ䈮䈩ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨㪧㪪㪛䋩䉕䉄䈭䈒䈩䉅䇮䈾䈿ታ䋨㫇㫉㫆㪹㪸㪹㫃㪼䋩䈫䈜䉎䇯
㸋㪄㪊㪅㩷ᄌ 㪚㪡㪛⸻ᢿၮḰ䋨㪮㪟㪦㩷㪉㪇㪇㪈䋩㪋㩷
I A ㅴⴕᕈߩprop
B ㆊ߇ 6 એࡩ
C ৻⥸ᬌᩏ㧘ߩ∔ᖚ߇ቯࠆ߈ߢ
D කේᕈߩนᕈߥ߇
E ኅᣖᕈ Creutzfeldt-Jakob ࠆ߈ߢቯࠍ∛
II A ⊒propೋᦼߩprop㧔ᛥޔߟ߁ਇޔή㑐ᔃޔ⥄㐽ޔᅦᗐ㧕
B ᜬ߿ߺcapࠆߔᏱᗵ㧔ߩߘߪࠆਔ㧕
C ᄬ
D ࠕޔࠕޔࡠࡒ
E prop
III A ᵄߢᦼᕈหᦼᕈ㔚㧔PSD㧕㒶ᕈ
B 㗡ㇱ MRI ਔⷞᐥᨉ㜞ାภߡߦ
IV A ᚳᬌߢᏱࡦࡊⰮoplus㓁ᕈ
ታ㧔definite㧕
ታ㧔probable㧕
㧔possible㧕⇼
I A ߩߚࠇߐߦ⊛∛ℂቇߟ߆㧘ࠅ߇
I ࠃ߅ II ߩ 45 㗄⋡ߣ III A ߣ III B ߩߔߚḩࠍ
I ࠃ߅ II ߩ 45 㗄⋡ߣ III A ߩߔߚḩࠍ
㪁ㅢᏱ䇮ᚳᬌ䈲ផᅑ䈚䈭䈇䇯䈢䈣䇮⥃ᐥprop䈏ᄌ㪚㪡㪛 䈮ว⥌䈚䇮㗡ㇱ㪤㪩㪠 䈪ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ䉕䉄䈭䈇䈪㩷
䈪䈅䉎䇯㩷
㪁㪁ᄢ䈍䉋䈶ዊ䈮䇮ᶏᄌൻ䈫 㪽㫃㫆㫉㫀㪻㩷㫇㫃㪸㫈㫌㪼 䉕䈉Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱ᴉ䉕䉄䉎䇯㩷
本文id6indd 28本文id6indd 28 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸋㪄㪋䋮ᄌ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱⸻ᢿၮḰ䋨㪜㪬㩷㪉㪇㪇㪏䋩㪏㩷
A ᔅ㗇ઙ
㪈㪅㩷ㆊ䈏 6 䊱એ䈱ㅴⴕᕈ䈱䊶prop䉕๒䈜䉎㩷
㪉㪅㩷৻⥸ᬌᩏ䇮䈱∔ᖚ䈏ቯ䈪䈐䉎㩷
㪊㪅㩷 䊍䊃䈱ਅ䊖䊦䊝䊮䉇⎬⤑⒖䈮䉋䉎ᴦ≮ᱧ䈏䈭䈇㩷
㪋㪅㩷ㆮવᕈ䈱વᕈᶏprop䈏ቯ䈪䈐䉎
B ⥃ᐥprop
એਅ䈱 5 䈧䈱prop䈱䈉䈤ዋ䈭䈒䈫䉅 4 䈧䉕䉄䉎
㪈㪅㩷⊒propೋᦼ䈱prop䋨ᛥ䈉䈧䇮ਇ䇮ή㑐ᔃ䇮⥄㐽䇮ᅦᗐ䋩㩷
㪉㪅㩷ᜬ䈜䉎cap䉂䉇Ᏹᗵ䋨䈅䉎䈇䈲䈠䈱ਔ䋩㩷
㪊㪅㩷ᄬ㩷
㪋㪅㩷 䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮䉮䊧䉝䇮䉳䉴䊃䊆䉝㩷
㪌㪅㩷prop
C ᬌᩏᚲ㩷
ቯ⸻ᢿ
ᄢ䈍䉋䈶ዊ䈮䇮ᶏᄌൻ䈫 florid plaque 䉕䈉Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱ᴉ䉕䉄䉎
䈠䈱䈱ᬌᩏᚲ
㪈㪅㩷ᵄ䈪ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨PSD䋩㒶ᕈ㩷
㪉㪅㩷㗡ㇱ MRI 䈮䈩ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ㩷
㪊㪅 ᚳᬌ䈪Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㓁ᕈ
D notinቇ⊛ᚲ
notinቇ⊛䈮㑐ㅪ䈏䈘䉏䈩䈇䉎䊍䊃䈎䉌䊍䊃䈻䈱વ䋨ャⴊ䈭䈬䋩
E ⸻ᢿ
㪈㪅㩷ታ 㩿difinite㪀
A ᔅ㗇ઙ䈫 C ᬌᩏᚲ䈱ቯ⸻ᢿ䉕ḩ䈢䈜
㪉㪅 䈾䈿ታ㩷 㩿probable㪀
A ᔅ㗇ઙ䈫 B ⥃ᐥprop䉕ḩ䈢䈚䇮C ᬌᩏᚲ䈪ᵄ PSD 㒶ᕈ䈫㗡ㇱ MRI 䈱ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ䉕
ḩ䈢䈜
䉁䈢䈲
A ᔅ㗇ઙ䉕ḩ䈢䈚䇮C ᬌᩏᚲ䈪ᚳᬌ䈮䉋䉎Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㓁ᕈ䈏䈘䉏䉎
㪊㪅 ⇼䈇㩷 㩿possible㪀
A ᔅ㗇ઙ䈫 B ⥃ᐥprop䉕ḩ䈢䈚䇮C ᬌᩏᚲ䈪ᵄ PSD 䈏㒶ᕈ
㪁㩷㫍㪚㪡㪛䈱⊒propᓟᦼ䈮䈲䇮⒘䈮 㪧㪪㪛 䉕䉄䉎䈖䈫䈏䈅䉎䇯㩷
㪁㪁㩷ㅢᏱ䇮ᚳᬌ䈲ផᅑ䈚䈭䈇䇯䈢䈣䇮⥃ᐥprop䈏 㫍㪚㪡㪛 䈮ว⥌䈚䋬㗡ㇱ㪤㪩㪠 䈪ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ䉕䉄䈭䈇䈪
䈪䈅䉎䇯㩷
ᧄޣ ᢥޤ 䉁䈪䈮ႎ๔䈘䉏䈩䈇䉎䊍䊃䈱₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈮䈲䇮කේᕈCJD䇮vCJD䈍䉋䈶䉪䊷䊦䊷䈱3㘃䈏
ሽ䈜䉎䇯䈖䈱ਛ䈪䇮䉒䈏䈪⊒prop䈏䈘䉏䈩䈇䉎䉅䈱䈲䇮කේᕈ CJD 䈱ਛ䈱 dCJD 䈫 vCJD 䈪䈅䉎䇯
⎬⤑⒖ᓟ amp
dCJD 䈱⸻ᢿ䈲䇮䉁䈝ቅ⊒ᕈ CJD 䈱⸻ᢿၮḰ䋨㸉-1䋩䈮ᴪ䈦䈩 CJD 䈱⸻ᢿ䉕ⴕ䈉䇯䈠䈱ᓟ䇮ㆊ䈮ฃ
䈔䈢ක≮ⴕὑ䉕䈚䇮⎬⤑⒖ᱧ䈏䈅䉏䈳 dCJD 䈫⸻ᢿ䈜䉎䇯ห䈮䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶᬌᩏ䈪ㆮ
વᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉕㒰ᄖ䈜䉎䇯
dCJD䈱 23䈲ฎ⊛䈭CJD䈱⥃ᐥ∛ℂ䉕๒䈜䉎䈪䈅䉎䋨㕖䊒䊤䊷䉪䋩䇯৻ᣇ䇮dCJD䈱
13 䈲∛ℂ䈪䊒䊤䊷䉪䈱䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusᴉ䉕䉄䉎䊒䊤䊷䉪䈪䈅䉍䇮Ყセ⊛ᓢㅴⴕᕈ䈱ㆇേᄬ
prop䈭䈬䉕๒䈚䇮䈪䉂䉌䉏䉎ᵄ䈱ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨periodic synchronous discharge PSD䋩䈏
本文id6indd 29本文id6indd 29 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
⊒prop 1 ᐕએ䈮䈲䈚䈭䈇䈭䈬䇮⥃ᐥprop䈏䈫䈲䈭䉎 1䇯䈠䈱䈢䉄䇮䊒䊤䊷䉪 dCJD 䈱⥃ᐥ
⸻ᢿၮḰ䋨䋩䈏ឭ䈘䉏䈩䈇䉎䋨㸋-2䋩1 2䇯
ᄌ amp
vCJD 䈲prop䈪⊒prop䈚䇮cap䉂䉇Ᏹᗵ䈭䈬䈱ᗵ㓚ኂ䉕⊒propೋᦼ䈮๒䈜䉎䈖䈫䈏ᄙ䈇 3䇯 ⸻ᢿ
䈲 WHO ⸻ᢿၮḰ䋨2001䋩䋨㸋-3䋩4䈮ᓥ䈦䈩ⴕ䈉䇯㗡ㇱ MRI 䈱 T2 ᒝ䉇 FLAIR 䈪䈱Ꮐฝኻ
⒓ᕈ䈱ⷞᐥᨉ㜞ାภ䋨pulvinar sign䋩䈲ᓽ⊛䈪䈅䉎䋨㸋-1䋩䇯䉒䈏ೋ䈱 vCJD prop䈪䈲⊒propᓟᦼ䈮
ᵄ PSD 䉕䉄 5䇮WHO 䈱⸻ᢿၮḰ䈱䇸䈾䈿ታ䋨probable䋩䇹䈱㗄䈮䇮䇸ᵄ䈮䈩ᓟᦼ䈮䈲ᦼᕈ
⥸ᕈⶄวᵄ䈏⒘䈮䉌䉏䉎䈖䈫䈏䈅䉎䇹䈏ട䈘䉏䈢 6䇯䈘䉌䈮䇮ャⴊ䈮㑐ㅪ䈚䈢 vCJD ⟕ᖚ䋨කේᕈ
prop䋩䉅ႎ๔䈘䉏 7䇮䈠䉏䉌䉕〯䉁䈋䈩ᡷ䈚䈢⸻ᢿၮḰ䋨2008䋩䈏 EU 䈎䉌䈘䉏䈢䋨㸋-4䋩8䇯ቯ⸻ᢿ
䈪䈲䇮䈮䈍䈔䉎ᓽ⊛䈭Ᏹ PrP 䈱ᴉ䋨∛ℂ䋯䉡䉢䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃䋩䉕䈜䉎ᔅⷐ䈏䈅䉎䇯ᚳᬌ
䈏ⴕ䉒䉏䉎䈖䈫䈏䈅䉎䈏䇮䈠䈱ᚻᛛ䈮ෂ㒾䈏䈉䈢䉄䇮⥃ᐥㆊ䈲ว⥌䈜䉎䈏 pulvinar sign 䈏䉂䉌䉏䈭䈇
䈭䈬䈮ㆡᔕ䈲㒢䉌䉏䉎䇯
㸋㪄㪈䋮㫍㪚㪡㪛 䈱 㪤㪩㪠㩷㪫㪉 ᒝ㩷
ਔ䈱ⷞᐥᨉ䋨ශ䋩䈮㜞ାภ䋨㫇㫌㫃㫍㫀㫅㪸㫉㩷 㫊㫀㪾㫅䋩䈏䉌䉏䉎䇯
䋨⧷㪚㪡㪛䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䊡䊆䉾䊃 㪛㪅㪘㪅㩷㪚㫆㫃㫃㫀㪼 ඳ䈱䈗ෘ
ᗧ䈮䉋䉎䋩
㩷
ᢥ₂
1 Noguchi-Shinohara M Hamaguchi T Kitamoto T Sato T Nakamura Y Mizusawa H et al Clinical features and
diagnosis of dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2007 69 360-367
2 Yamada M Noguchi-Shinohara M Hamaguchi T Nozaki I Kitamoto T Sato T et al Dura mater graft-associated
Creutzfeldt-Jakob disease in Japan clinicopathological and molecular characterization of the two distinct subtypes
Neuropathology 2009 29 609-618
3 Will RG Ward HJ Clinical features of variant Creutzfeldt-Jakob disease Curr Top Microbiol Immunol 2004 284
121-132
4 World Health Organization The revision of the surveillance case definition for variant CJD 1 ed Geneva Switzerland
WHO 2001
5 Yamada M The first Japanese case of variant Creutzfeldt-Jakob disease showing periodic electroencephalogram Lancet
2006 367 874
6 World Health Organization Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) and variant CJD (vCJD)
httpwwwwhointzoonosesdiseasesCreutzfeldt pdf
本文id6indd 30本文id6indd 30 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
7 Llewelyn CA Hewitt PE Knight RS Amar K Cousens S Mackenzie J et al Possible transmission of variant
Creutzfeldt-Jakob disease by blood transfusion Lancet 2004 363 417-421
8 2008426EC Commission Decision of 28 April 2008 amending Decision 2002253EC laying down case definitions for
reporting communicable diseases to the Community network under Decision No 211998EC of the European Parliament
and of the Council (notified under document number C(2008) 1589) [cited 2012 May 14] Available from
httpeur-lexeuropaeuLexUriServLexUriServdouri=OJL2008159004601ENHTML
本文id6indd 31本文id6indd 31 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ψ㧚ߩ∛ࡦࡊᴦ≮
ޤࡑࠨޣ
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈲䈇䈦䈢䉖⊒prop䈜䉎䈫ㅴⴕᕈ䈪⥌ᱫ⊛䈭ᄌᕈ∔ᖚ䈪䈅䉍䇮ᴦ≮䈲ኻprop≮ᴺ䈱䉂䈪䇮
ㅴⴕ䉕ᛥ䈜䉎䈖䈫䈏䈘䉏䈢ᴦ≮ᴺ䈲䈭䈇䇯㩷
bull ⥃ᐥ㛎䈏ⴕ䉒䉏䈩䈐䈢䋺㩷
㽲䉨䊅䉪䊥䊮ญ䈅䉎䈇䈲ᛩਈ䈮㑐䈚䈩䈲䉌䈎䈭ലᕈ䈲䈘䉏䈩䈇䈭䈇䇯䉁䈢㓚ኂ䈱
䈏ᄙ䈒䇮ផᅑ䈲䈘䉏䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽳䊐䊦䊏䊦䉼䊮䈲䉌䈎䈭ലᨐ䈲䉄䉌䉏䈝䇮ᧄ䈮䈍䈔䉎㛎䉅䈭䈒ᕈ䈏ਇ䈪䈅䉎
䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽴䊄䉨䉲䉰䉟䉪䊥䊮ญ䈅䉎䈇䈲ᛩਈ䈮㑐䈚䈩䇮䉁䈪ലᕈ䈲䈘䉏䈩䈍䉌䈝䇮ᧄ䈮䈍
䈔䉎㛎䉅䈭䈒ᕈ䈏ਇ䈪䈅䉎䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽵䊕䊮䊃䉰䊮⎫ቶᜬᛩਈᴺ䈮䉋䉎ലᨐ䈲䈘䉏䈩䈍䉌䈝䇮ᄖ⑼⊛ᚻᛛ䉕ⷐ䈜䉎䈢䉄ផᅑ
䈘䉏䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
bull prop䈏ㅴⴕ䈚ญ៨ข䈏㔍䈫䈭䈦䈢႐ว䈲䇮㥦䈭䈬䈮䉋䈦䈩ᩕ㙃䈏ⴕ䉒䉏䉎䈏䇮
䈭䉣䊎䊂䊮䉴䈲䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪈䋩䇯㩷
bull 䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈮ኻ䈚䈩䈲䇮䉪䊨䊅䉷䊌䊛䉇䊋䊦䊒䊨䈏䈘䉏䈩䈇䉎䈏䇮䈭䉣䊎䊂䊮䉴䈲䈭䈇
䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪈䋩䇯
ޤᧄᢥޣ
Creutzfeldt-Jakob ∛䋨Creutzfeldt-Jakob disease CJD䋩ߦઍޔߪ∛ࡦࡊߩࠆࠇߐቅ⊒ᕈޔ₪
ᓧᕈޔኅᣖᕈ㧔ㆮવᕈ㧕ߦಽ㘃ߣࠆߔprop⊑ࠎߚߞޔࠇߐㅴⴕᕈߢ⥌ᱫ⊛ߥᄌᕈ∔ᖚޕࠆߢ
ᱜᏱ䈱䊒䊥ࠆߔሽߦᱜᏱ߇ᗵᨴ䈱䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨scrapie prion protein PrPSc䋩ޔߪߢ∛ࡦࡊ
䉥䊮Ⱞoplus䋨cellular prion protein PrPC䋩ࠍਇṁᕈߩ PrPScߣㅧᄌൻࠍዉߩߘޔߒㆊߢ
㓚ኂࠍᒁ߈ߣߔߎޕࠆࠇࠄ߃PrPCࠄ߆ PrPScߩㅧᄌൻ߿⫾ࠍ㒖ኂޔ‛ࠆߔPrPScߩಝ㓸
ᕈࠍᛥޔ‛ࠆߔᄌᕈࠍᛥޔࠇߐࡦ߇‛ࠆߔ⥃ᐥ߇ⴕޕࠆߡࠇࠊ
ࠄ߆PrPCޔ߇ߚߞߢࠕࡑరޔߪࡦ PrPScߩォ߿ PrPScߩ⫾ࠍ㒖ኂߔ
ᖚ∛ࡦࡊߪߢᧄޕߚࠇࠊⴕ߇ᐥ⥃ߢ∛ࡦࡊޔࠇߐႎ๔߇ߣߎࠆലᨐࠆ 31
ࠍኻߡߒߣⴕޔࠇࠊ৻ㆊᕈߩലᨐ߇ 12 ᐔဋߪലᨐߩߎ߇ߚࠇߐ⋠ᵈࠇࠄߺߦ387 2㨪4
ㅳ㑆ߢᶖᄬޕߚߒ৻ᣇࡦߢᴦ≮ਛߦᯏ㓚ኂ߇ ߚߒߦ76 ᐥ⥃ߩߢࡦࡈޕ1
ߪߢ2 32 ࠍኻߦⴕޔࠇࠊߪ 6 ߦᯏ㓚ኂޔࠇࠄߺ߇ߥ߆ࠄലᨐߪߥࠇࠄ
ߚࠇࠊⴕߢ⧷ޕߚߞ߆ PRION-1 study 3ߪߢ 107 ࡦࡊߩ∛ᖚࡦߡ߅ߦᴦ≮⟲
38 ޔ㕖ᴦ≮⟲ 69 ߦಽߡߌᲧセ߇ⴕޕߚࠇࠊሽ₸ߪᴦ≮⟲ߢ㕖ᴦ≮⟲ࠅࠃ㜞ޔ߇ߚߞ߆
㊀propᐲߢᱜࠍⴕޔߣ߁ਔߦᏅޕߚߞ߆ߥߪᴦ≮⟲ߜ߁ߩ 4 ߦ৻ㆊᕈߩ⥃ᐥ⊛ᡷༀ߇ࠇࠄ
߇ᯏ㓚ኂߪޕߚ 20 ޕߚࠇࠄߺߦ
NMDAޔߡߒߣ㕖㤗ᕈcapߪࡦࡇࡈ ฃኈ㒖ኂࠍޔߒⴊᶧ㑐㐷ࠍኈᤃߦㅢ
ㆊࠆߔ28ޔߢ ฬߩ CJD ᖚࠍኻ13ޔߦ ฬߦታ15ޔ߇ ฬ߇ࡏࡊߦᛩਈߚࠇߐ ޕ4
ᯏᬌᩏߢ 2 ⟲㑆ߦᗧᏅ߇ߚࠇࠄߺ߇ᓟߪߢᏅޕߚߞ߆ߥ߇
ߥ߇ႎ๔ߛᧂߦߣᕈޔലᕈޔ߇ࠆߡࠇࠄㅴ߇ᐥ⥃ߢᎺߪࡦࠨ
ޕ
ࠚࡈࠨࡐࡦࠨࡦࡍpentosan polysulfate PPSࡦࡄࡋߪ㘃ߩ⎫ൻᄙޔߢ㑆ᕈ
Ἳ߿㑐Ἳߩᴦ≮ޕߚ߈ߡࠇࠄߦേ‛ᗵᨴታ㛎ޔߢᗵᨴ೨ᓟߦቶᛩਈࠅࠃߦ⊒propㆃ
本文id6indd 32本文id6indd 32 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ᑧലᨐޕࠆ߇PPS ቶᜬᛩਈᴺߪ⧷䈪ᄌ CJD㩷 㩿variant CJD vCJD㪀 ߦኻߡߒೋߡⴕ
ࠇࠊ ∛ࡦࡊߢᧄޔ5 11 ߦኻߡߒⴕޕߚࠇࠊว૬propޔߪᄙߩߊߢ CT ⎬⤑ਅ߇
ߚࠇࠄ ߢᎺޕ6 15 propએⴕޔࠅ߅ߡࠇࠊߥᴦ≮ޕࠆߢหᴦ≮ࠍⴕߚߞ vCJD ᖚߩ
ሽᦼ㑆ޔߪ ߩ㧙ࡠࡦ vCJD ߡࠇߐߪ߆ࠆ߈ߢ㒐ࠍㅴⴕޔ߇㐳ߦ߆ࠄࠅࠃ⟲
ޕߥ
ߣߎࠆࠇࠊⴕ߇ᩕ㙃ߡߞࠃߦߤߥ㥦ޔߪ႐วߚߞߥߣ㔍߇ญ៨ขߒㅴⴕ߇prop
ޕߥߪࡦࡆߥߚߞߣࠆߔᡷༀࠍᓟޔߒ߆ߒޕᄙ߇
CJD ࡠࡒਅᕈ⊹ߪࠆᕈ⊹ޔߡߒኻߦࡠࡒࠆߒߒߦㆊਛߩ
߇ࠆߡࠇߐ߇ࡠࡊࡃ߿ࡓࡄࡠߡߒߣ≯ᴦߩ ޕߥߪࡦࡆߥޔ7
ᢥ₂
1 ጊᄦ ᶆస⟤ ဝ⟵ᄦ ਛፉ㓷䋮䉪䊨䉟䉿䊐䉢䊦䊃䊶䊟䉮䊑∛䈮ኻ䈜䉎 Qinacrine ᴦ≮ ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄ 㔍ᴦᕈ∔ᖚస 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ ᐔᚑ 15 ᐕᐲ䊶
ಽᜂႎ๔ᦠ 2004 pp113-124
2 Haiumlk S Brandel JP Salomon D Sazdovitch V Delasnerie-Lauprecirctre N Laplanche JL et al Compassionate use of
quinacrine in Creutzfeldt-Jakob disease fails to show significant effects Neurology 2004 63 2413-2415
3 Collinge J Gorham M Hudson F Kennedy A Keogh G Pal S et al Safety and efficacy of quinacrine in human prion
disease (PRION-1 study) a patient-preference trial Lancet Neurol 2009 8 334-344
4 Otto M Cepek L Ratzka P Doehlinger S Boekhoff I Wiltfang J et al Efficacy of flupirtine on cognitive function in
patients with CJD A double-blind study Neurology 2004 62 714-718
5 Todd NV Morrow J Doh-ura K Dealler S OHare S Farling P et al Cerebroventricular infusion of pentosan
polysulphate in human variant Creutzfeldt-Jakob disease J Infect 2005 50 394-396
6 Tsuboi Y Doh-Ura K Yamada Tet al Continuous intraventricular infusion of pentosan polysulfate clinical trial against
prion diseases Neuropathology 2009 29 632-636
7 Kojovic M Cordivari C Bhatia K Myoclonus disorders a practical approach for diagnosis and treatment Ther Adv
Neurol Disord 2011 4 47-62
本文id6indd 33本文id6indd 33 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ω㧚ߩ∛ࡦࡊᖚኅᣖߦኻࠆߔᔃℂળ⊛ᡰេ
ޤޤࡑࠨޣ
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈱䉋䈉䈮ᄢ䈐䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢䇱䈏䇮ᔶ䉍䇮ᖤགྷ䇮⧰ᖠ䇮ਇ䈭䈬䉕ᛴ䈒䈱䈲⥄ὼ䈭䈖䈫
䈪䈅䉎䈫ℂ⸃䈜䉎䈖䈫䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᄙ䈒䈱䈲䇮㑆䈱ㆊ䈫䈫䉅䈮⥄䉌ታ䈮ะ䈐ว䈇ᜬ䈤䉕ᢛℂ䈚䈩䈇䈒ജ䉕䉅䈦䈩䈇䉎䇯ᓥ䈦䈩䇮
ᔃℂᡰេ䈱⋡ᮡ䈲䇮ਇ䉇ᔃcap䈱シ䉇⸃ᶖ䈪䈲䈭䈒䇮䇱䈱ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈱ㆊ䉕ℂ⸃䈚䇱䈱
ᜬ䈤䉕ቯ䈞䈝䈮䈐⪭䈤䈇䈩䉎䈖䈫䈪䈅䉎䇯㩷
bull 䈲䈢䈫䈋෩䈚䈇ኈ䈪䉅ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈩䈇䉎䈫ᗵ䈛䉌䉏䉎䈫ᜬ䈤䈏⪭䈤䈒䉅䈱䈭䈱䈪䇮∔ᖚ
䈮㑐䈚䈩ᱜ䈪චಽ䈭ᖱႎ䉕㓝䈘䈝䈮䉒䈎䉍䉇䈜䈒ᐲ䈪䉅વ䈋䉎䈖䈫䈲ᄢ䈐䈭ᔃℂᡰេ䈫䈭䉎䇯ฦ
ᖱႎḮ䉇䇸䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䇹䈭䈬䈱ᒰ䈱䉅䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᔃℂળ⊛ᡰេ䈮䈲䇮කᏧ䇮⋴䇮ᔃℂኾ㐷䇮ක≮䉸䊷䉲䊞䊦䊶䊪䊷䉦䊷䇮ㆮવ䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫
ኾ㐷䈭䈬䈱ㅪ៤䈏ᗧ⟵䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᖚ䊶ኅᣖ䈮䈍䈇䈩ᛥ䈉䈧ᘒ䈏⇼䉒䉏䉎䈫䈐䈲䇮⑼ක䈮⋧䈜䉎䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯
ᧄޣ ᢥޤޤ
㧔㧕߇ޘ㑆ߡߌ߆ࠍ⥄りߩജߢᔃℂ⊛ߦᴫߦㆡᔕߊߡߒㆊࠍℂ⸃ߒࠆ 1 2 3 4
ᄢ䈐䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢䇱䈏ᔃℂ⊛䉲䊢䉾䉪䉇ᔶ䉍䇮ᖤགྷ䇮ਇ䈭䈬䉕ᗵ䈛䉎䈖䈫䈲⥄ὼ䈭䈖䈫䈪䈅䉎䇯䈚
䈎䈚䇮䈾䈫䉖䈬䈱䇱䈲䇮㑆䈱ㆊ䈫䈫䉅䈮⥄ಽ䈱ജ䈪ታ䈮ะ䈐ว䈇ᜬ䈤䉕ᢛℂ䈚䈩䈇䈒ജ䉕ᜬ䈦
䈩䈇䉎䇯৻⥸⊛䈮䈖䈉䈚䈢ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈮䈲2-3ᐕ䈎䈎䉎䈫䈘䉏䇮ᒰೋ䈲ᄢ䈐䈭ᔶ䉍䉇䈭䈬䈏䈒䈖䈫䉅䈅
䉎䈏䇮ೞ䈭∔ᖚ䈏⋡䈱೨䈮䈅䉎એ䇮䇱䈱ᖠ䉂䉇⧰䈚䉂䉕䈭䈒䈜䈖䈫䈲䈪䈐䈭䈇䇯ᓥ䈦䈩䇮ᔃℂᡰេ
䈱⋡ᮡ䈲䇮ᔃℂ⊛㗴䈱シ䉇⸃ᶖ䈪䈲䈭䈒䇮䊒䊥䉥䊮∛䈮⋥㕙䈚䈢ᖚ䇮ኅᣖ䈱ᜬ䈤䉕ℂ⸃䈚䇮ᔃ
ℂ⊛ㆡᔕㆊ䉕䉎䈖䈫䈪䈅䉎䇯䈠䈱㓙䇮ᖚ䇮ኅᣖ䈱⪲䈮䈮䉕䈔䈩䇱䈱ᜬ䈤䈱ℂ⸃
䈮ോ䉄䇮㗴⸃䈮䉌䈝䇮ᔶ䉍䉇⧰䈚䉂䉇䉅ቯ䈞䈝䈮䉄䈭䈏䉌䈒䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯ᕆ䈇䈪∛
䉕ฃ䈔䉏䉎ᔅⷐ䈲䈭䈒䇮ᜬ䈤䈱ᢛℂ䈮䈲㑆䈏ᔅⷐ䈫વ䈋䉎䈖䈫䉅䈪䈅䉎䇯䉁䈢䇮䇱䈏ක≮
䈮ኻ䈜䉎ਇḩ䉕ㅀ䈼䈢䈫䈐䈮䈲䇮ᔃℂᡰេ䈲䇮ᖚ䇮ኅᣖ䈱ਇḩ䉕ቯ䈞䈝䈮䉄䈩ℂ⸃䈚䉋䈉䈫䈜
䉎ᆫ䉕䈜䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯㸍-1 䈮䊒䊥䉥䊮∛䈱ᖚ䊶ኅᣖ䈮৻⥸⊛䈮䉋䈒䉌䉏䉎ᔃℂ⊛ᴫ䈱
䉕䇮㸍-2 䈮ኅᣖ䈱ⷐᦸ䈱䉕䈜䇯
本文id6indd 34本文id6indd 34 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ωг㧚ߩ∛ࡦࡊᖚኅᣖߊࠃߦࠆࠇࠄᔃℂ⊛ᴫ 1 2 4
㧨ߦ⥸∛ࡦࡊ㑐ߡߒ㧪
bull ⓭ὼ䈱⊒prop䉇ᕆㅦ䈭∛䈱ㅴⴕ䇮䈅䉎䈇䈲䇮prop䉇prop䈱䈅䉌䉒䉏䈮ኻ䈜䉎⊛䉲䊢䉾䉪䉇േ䇮ᔃcap㩷
bull ᩮᧄ⊛䈭ᴦ≮ᴺ䈏䈭䈇䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᦸᗵ㩷
bull ⊒prop䈚䈩䈎䉌⸻ᢿ䈏䈧䈒䉁䈪㑆䈏䈎䈎䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈭䈇䉁䉁prop䈏ᖡൻ䈚䇮⸻ᢿ䈏䈧䈇䈢ᓟ䈲
ਇᴦ䈱∛䈪䈅䉎䈖䈫䇮ㄭ䈇ᖚ䈏ᱫ䉕ㄫ䈋䉎䈫䈇䈉䈖䈫䉕䉌䈘䉏䈩䈱⊛䉲䊢䉾䉪䉇䇮䈠䉏䉁䈪⸻ᢿ䈏䈧䈎
䈭䈎䈦䈢䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ਇାᗵ䇮ᙍ䉍㩷
bull ኅᣖ䈱ᴫ䈮ኻ䈜䉎ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈮䈲㑆䈏䈎䈎䉎䈏䇮䈠䉏䉋䉍䉅ᣧ䈇䉴䊏䊷䊄䈪ᖚ䈱prop䈏ㅴⴕ䈜䉎䈢䉄䈮
䈛䉎䇮ᔃℂ⊛䈮ਇቯ䈭ᘒ㩷
bull ∛䈱ㅴⴕ䈫䈫䉅䈮ኅᣖ䈏ᖚ䈫ᗧᕁ⇹ㅢ䈏䈪䈐䈭䈒䈭䉎䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᔃℂ⊛⧰cap㩷
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈮㑐䈜䉎䉇ℂ⸃䈏චಽ䈪䈅䉎䈫䈲䈇㔍䈇ක≮䉴䉺䉾䊐䈱േ䈮ኻ䈜䉎⧦䈤䉇ᙍ䉍䇮ਇḩ䇮ਇ
ାᗵ㩷
bull ᔃℂ⊛䈮䈏䈭䈇ᘒ䈪䇮ක≮䉇䈱䇱䈮ኻ䈜䉎䇱䈭ਇḩ䈏䈛䈢႐ว䈮䉌䉏䉎䇮ᒝ䈇ᔶ䉍䉇⧦
䈤㩷
bull ≮㙃ක≮ᯏ㑐䈻䈱ォ㒮䉕ឭ䈘䉏䉎䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᙍ䉍䉇ਇḩ㩷
bull Ꮧዋ∔ᖚ䉉䈋ᖱႎ䈏ਇ䈚䈩䈇䉎䈖䈫䉇㔍⸃䈭∔ᖚ䊜䉦䊆䉵䊛䈭䈬䈮䉋䉎䉇ਇ㩷
bull 䈭ේ䈏䉒䈎䉌䈭䈇䈖䈫䈮䉋䉎⧦䈤䉇䇸䈭䈟䋿䇹䇸䈬䈉䈚䈩䋿䇹䈫䈇䈉ᜬ䈤㩷
bull ળ䉇䈱䇱䈎䉌䈱䉕䉃ⷞ䈮ኻ䈜䉎䈫䉁䈬䈇䉇ᔶ䉍㩷
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈫䈇䉒䉏䈢䈫䈐䈱䇮䈱ኅᣖ䈻䈱ㆮવ䈱ᔃ㈩㩷
bull ᖚ䈏ᕆ䈮䈏䈪䈐䈭䈒䈭䉎䈭䈬䈱ᴫ䈪䇮ኅᣖ䈏⊛䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢႐ว䈱ਇ䉇䉴䊃䊧䉴㩷
bull ᖚ䈱䈮䈅䈢䉎႐䈫䈚䈩䈱䉴䊃䊧䉴䇮⊛ᜂ㩷
bull ᖚ䈏䈒䈭䈦䈢ᓟ䈱ኅᣖ䈱䈇ᔃcap䇮ᖤགྷ㩷
㧨ߩ∛ࡦࡊᗵᨴᕈߦ㑐ㅪߡߒ㧪
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈱ᗵᨴᕈ䈮ኻ䈜䉎ਇ䉇䈫䉁䈬䈇㩷
bull 䈬䈱ᐲ䈱ᗵᨴᕈ䈎䉒䈎䉌䈭䈇䈖䈫䈮䉋䉎ਇ䇮㩷
bull 䈱ᗵᨴ䈮㑐䈜䉎ਇ㩷
bull ᗵᨴ㒐䈱䈢䉄䈮䈱ᖚ䈫䈭䉎ᛒ䈇䉕䈘䉏䉎䈖䈫䈱ਇᔟᗵ㩷
bull ක≮䉇䈱䇱䈮䈍䈔䉎ᗵᨴᕈ䈮㑐䈜䉎ㆊᔕ䉇⸃䇮䈮䉋䈦䈩ᒁ䈐䈖䈘䉏䉎ᔶ䉍䇮⧦䈤䇮ਇᔟ
ᗵ㩷
bull ⸃䉇䉕ฃ䈔䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈖䈫䈎䉌䈱䇱䈮ኻ䈚䈩ᖚ䈱ᴫ䉕䉥䊷䊒䊮䈮䈜䈖䈫䈏䈪䈐䈭䈇䈖䈫䈮
䉋䉎䉴䊃䊧䉴㩷
bull ᴫ䉕䈦䈢ᣖ䉇䈱䇱䈏ᛴ䈒ᗵᨴᕈ䈱ਇ䈮ኻ䈚䈩䇮ᖚ䈱ኅᣖ䈏䉕䈦䈢䉍䈚䈢䉍䈚䈭䈔䉏䈳
䈭䉌䈭䈇䈖䈫䈮ኻ䈜䉎䉴䊃䊧䉴㩷
bull ⎬⤑⒖䈭䈬䈮䉋䉎ᗵᨴ䈏ේ䈪ኅᣖ䈏䊒䊥䉥䊮∛䉕⊒prop䈚䈢䈫䈐䈱ᔶ䉍䉇ήᔨ䈘䇮䉇䉎䈞䈭䈘䈭䈬䈱ᗵᖱ㩷
bull ᚻⴚ䈭䈬䈪ᗵᨴ䈚䈩䈇䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈫વ䈋䉌䉏䈢႐ว䈱䉴䊃䊧䉴䇮ਇ䇮ᔶ䉍㩷
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛ኅ䈱ᧂ⊒prop䈮䈍䈇䈩䇮ㆮવ䈚䈩䈇䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈱䈪䇮䈱∔ᖚ䈪ᄖ⑼ᚻⴚ䉕ฃ䈔䉎
䈫䈐䈭䈬䈮䈲ᗵᨴ㒐䈱䈢䉄䈮ක≮䈮વ䈋䉎䉋䈉䈮䈫䈇䈦䈢ᵈᗧ䉕䈘䉏䉎䈖䈫䈮䈉ਇ䇮ਇᔟᗵ㩷
䇱䈲ᴫ䈮䉋䉍䇱䈭ᔃℂᴫ䈮䈅䉎䈏䇮ක≮䈏৻⥸⊛䈮䉋䈒䉌䉏䉎ᴫ䉕䈦䈩䈍䈒䈖䈫䈪ᖚኅᣖ䈮ኻ
䈜䉎ℂ⸃䈏䉁䉎䇯䉁䈢䇮ᖚኅᣖ⥄り䉅ห䈛䉋䈉䈭ᴫ䈮䈅䉎䇱䈱ᴫ䉕䉎䈖䈫䈪䇮䇸⥄ಽ䈲䈵䈫䉍䈪䈲䈭䈇䇹䇸ห
䈛䉋䈉䈮ᕁ䈦䈩䈇䉎䉅䈇䉎䈱䈣䇹䈫ᗵ䈛䉎䈖䈫䈏䈪䈐䉎䇯⥄ಽ䈫䈲䈭䉎ᜬ䈤䉅䈅䉎䈖䈫䉕䈦䈩䇮ⷞ㊁䈏ᐢ䈏䉎႐ว
䉅䈅䉎䇯䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䈭䈬䈱ᒰ䈱ᵴേ䈮ෳട䈚䈢䉍䇮ㆊ䈱ᖚኅᣖ䈱ᗧᩏ䈱ႎ๔䈭䈬
䉕䈢䉍䈜䉎䈖䈫䈪䇮ห䈛䉋䈉䈭႐䈮䈇䉎䈢䈤䈏䈬䈱䉋䈉䈭ᜬ䈤䈪䈇䉎䈱䈎䉎䈖䈫䉅ᗧ⟵䈪䈅䉎䇯
本文id6indd 35本文id6indd 35 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ωг㧚ࡦࡊ∛ᖚߩኅᣖࠍኻߚߒߣ߈ขࠅᩏࠄ߆ᓧߚࠇࠄⷐᦸߩ 1 2 4
䋼⸻≮႐䈱ක≮䈮ኻ䈚䈩䋾㩷
bull ᖚ䈱ᕆỗ䈭∛䈱ᖡൻ䈮ኻ䈚䈩䇮ኅᣖ䈮䈩䈇䈰䈇䈮䈚䊐䉤䊨䊷䈚䈩䈾䈚䈇㩷
bull ∛㒮䈏䇮∛䈮ኻ䈚䈩ℂ⸃䉕䉄䇮ㆊ䈭ᗵᨴ㒐䈭䈬䈪ኅᣖ䈱り⊛䊶⊛ᜂ䉕Ⴧ䉇䈘䈭䈇䉋䈉䈮ข
䉍䉖䈪䈾䈚䈇㩷
bull ⸻ᢿ䉕䈚䈢∛㒮䈪䈪䈐䉏䈳ᦨᦼ䉁䈪㒮䈘䈞䈩䈾䈚䈇䈏䇮ήℂ䈪䈅䉏䈳䈠䈱ᓟ䉅ᖱႎ䉕䈜䉎䈭䈬ജ䈮䈭䈦䈩
䈾䈚䈇㩷
䋼䉇ෘഭ⋭䈮ኻ䈚䈩䋾㩷
bull ฃ䈔䉏∛㒮䉕Ⴧ䉇䈚䈩䈚䈇㩷
bull ฦᐲ䉕䈜䉎㓙䈮䇮∛䈱ᄌൻ䈏ᕆㅦ䈭䈱䈪䇮ᚻ䈐䉕ㅦ䉇䈎䈮ⴕ䈦䈩䈚䈇㩷
bull කᏧ䉇⋴Ꮷ䈱ኻᔕ䈏৻ቯ䈱䊧䊔䊦䈮⥋䉎䉋䈉䈮ᖱႎឭଏ䇮ᢎ䉕ⴕ䈦䈩䈾䈚䈇
㧔㧕ᖱႎឭଏߩలታߪᔃℂᡰេࠆߥߣ 1 2 3 4
䈲䇮䈢䈫䈋෩䈚䈇ᴫ䈪䉅ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈩䈇䉎䈫ᗵ䈛䉌䉏䉎䈫䈐䈱䈾䈉䈏䇮ᜬ䈤䈏⪭䈤䈒䈖䈫䈏
ᄙ䈇䇯ᓥ䈦䈩䇮䊒䊤䉟䊋䉲䊷䈱䉁䉅䉌䉏䈢႐ᚲ䈫㑆䉕䉅䈉䈔䈩䇮∔ᖚ䈮㑐䈚䈩ᱜ䈪චಽ䈭ᖱႎ䉕㓝䈘䈝
䈮䉒䈎䉍䉇䈜䈇⪲䈪વ䈋䉎䈖䈫䈏䇮ᄢ䈐䈭ᔃℂᡰេ䈫䈭䉎䇯⸻ᢿᒰೋ䈲㗡䈏䈦oplus䈮䈭䈦䈩䈏㗡䈮
䉌䈭䈇႐ว䉅䈅䉎䈱䈪䇮৻ᐲ䈚䈢䈖䈫䈪䉅વ䉒䈦䈩䈇䉎䈎㓐䈚䈭䈏䉌ᔅⷐ䈮ᔕ䈛䈩ᐲ䈪䉅
䈚䇮⇼䈮ኻ䈚䈩ৼካ䈮䈋䈩䈇䈒䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯ᒰ䇸䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䇹䉕
䈚䈢䉍䇮㔍∛ᖱႎ䉶䊮䉺䊷䈱䉰䉟䊃䉇䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䉟䊃䈭䈬䈱ᖱႎ䉕વ䈋䈢䉍䈜䉎䈖䈫䉅䈪䈅䉎
䋨㸍-3䋩䇯
Ωг㧚ߦ∛ࡦࡊ㑐ࠆߔᖱႎࠨ
٤䊒䊥䉥䊮∛䈱䊖䊷䊛䊕䊷䉳 httpprionuminjpindexhtml
٤㔍∛ᖱႎ䉶䊮䉺䊷䈱∔ᖚᖱႎ䊖䊷䊛䊕䊷䉳 䊒䊥䉥䊮∛䋨䋱䋩䉪䊨䉟䉿䊐䉢䊦䊃䊶䊟䉮䊑∛䋨CJD䋩 httpwwwnanbyouorjpentry80
䊒䊥䉥䊮∛䋨䋲䋩䉭䊦䉴䊃䊙䊮䊶䉴䊃䊨䉟䉴䊤䊷䊶䉲䊞䉟䊮䉦䊷∛䋨GSS䋩 httpwwwnanbyouorjpentry88
䊒䊥䉥䊮∛䋨䋳䋩⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop䋨FFI䋩 httpwwwnanbyouorjpentry51
٤䊒䊥䉥䊮∛ᖚኅᣖ䈱ᣇ䇱䇮䊒䊥䉥䊮∛䈱䊥䉴䉪䈱ਇ䈱䈅䉎ᣇ䇱䈻䈱䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫 䋨䊒䊥䉥䊮∛䊖䊷䊛䊕䊷䉳䋩 httpprionuminjpprioncounselinghtml
٤䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䋨ᣣᧄ䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdnetjp
٤CJD Support Network䋨⧷䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdsupportnet
٤Creutzfeldt-Jakob Disease Foundation䋨䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdfoundationorg
本文id6indd 36本文id6indd 36 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㧔㧕ߥޘኾ㐷ߩㅪ៤߇ᗧ⟵ 4
䇱䈱ᔃℂળ⊛ᡰេ䈮䈧䈇䈩䈋䉎㓙䈮䈲䇮කᏧ䇮⋴䈱䈾䈎䇮ᔃℂኾ㐷䇮ක≮䉸䊷䉲䊞䊦䊶
䊪䊷䉦䊷䈭䈬䈏ട䉒䈦䈩䈚ว䈇䇮ኒ䈮ㅪ៤䈚䈩䈇䈒䈖䈫䈏ᓎ䈮䈧䈖䈫䈏ᄙ䈇䇯ㆮવᕈ䈏⇼䉒䉏䉎prop
䈪䈲䇮⥃ᐥㆮવኾ㐷ක䉇ቯㆮવ䉦䉡䊮䉶䊤䊷䈫䈱ㅪ៤䉅ᦸ䉁䉏䉎䇯㩷
㧔㧕ᛥߟ߁ᘒޔߪ߈ߣࠆࠇࠊ⇼߇⑼කࠆߔ⋦ߦ 1
ᖚ䊶ኅᣖ䈮䈍䈇䈩䇮㘩ਇᝄ䇮㘩ㆊᄙ䉇䇮ਇ䇮ㆊᄙ䇮ಽ䈱ᄌേ䇮䈠䈱䇮ᛥ䈉䈧ᘒ䈏⇼
䉒䉏䉎ᴫ䈏䉂䉌䉏䈢႐ว䈲䇮⑼ක䉇ᔃ≮⑼ක䈮⋧䈜䉎䇯䊒䊥䉥䊮∛䈮⋥㕙䈚䈩㘩ਇᝄ䉇ਇ
䈭䈬䈏䉂䉌䉏䉎䈖䈫䈲䈅䉎ᐲ䈲ᱜᏱ䈭ᔃℂᔕ䈪䈅䉎䈏䇮䈠䉏䈏䈮ᒝ䈎䈦䈢䉍㐳䈒䈇䈢䉍䈚䈢
႐ว䈮䈲⑼⊛ᴦ≮䈏䈭႐ว䉅䈅䉎䇯䊒䊥䉥䊮∛ᖚ䊶ኅᣖ䈮⋥ធធ䈜䉎ක≮䈲䇮䈇䈧䈪䉅䈠䈉
䈚䈢ኾ㐷ኅ䈏น䈪䈅䉎䈖䈫䉕વ䈋䈭䈏䉌䇮㘩䉇䈱㗴䉇ಽᄌേ䈭䈬䈱ళ䉕䉼䉢䉾䉪䈚䇮
ᔅⷐ䈮ᔕ䈛䈩ኾ㐷ኅ䈮⋧䈜䉎䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯㩷
ᢥ₂
1 ᥓ⧷ሶ䋮ᖚ䊶ኅᣖ䈮ኻ䈜䉎ᔃℂળ⊛ᡰេ䋨䋱ㇱ䊒䊥䉥䊮∛䋬Σ䋮䊍䊃䊶䊒䊥䉥䊮∛䋮21䋩䋮ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄㔍ᴦᕈ∔ᖚస䇸䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䋨䋩䋮䊒䊥䉥䊮
∛䈫ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䋮㊄ේemsp䋻2010䋮pp213-219䋮
2 ᥓ⧷ሶ䋮୶ℂ⊛㗴䈫ᔃℂᡰេ䋨11䋩 䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008ᐕemsp䋩䋬ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄䊶㔍ᴦᕈ∔ᖚస 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䋨ਥછ Ỉ⧷
ᵗ䇮㓸છ 㤥ጤ⟵ਯ䋩䋮2008 pp123-140䋨䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䈱䊖䊷䊛
䊕䊷䉳䈭䈬䈎䉌䉻䉡䊮䊨䊷䊄น䋩httpprionuminjpguidelineindexhtml
3 ᥓ⧷ሶ 䊒䊥䉥䊮∛ᖚኅᣖ䈱ᣇ䇱䈻䈱䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫ᣣᧄ⥃ᐥ 2007 65 1447-1453
4 ᥓ⧷ሶ 䊒䊥䉥䊮∛ᖚ䊶ኅᣖ䈱ᔃℂળ⊛䉰䊘䊷䊃䉲䉴䊁䊛䈮ኻ䈜䉎ኤ ෘഭ⑼ቇഥ㊄㔍ᴦ
ᕈ∔ᖚస㩷 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ ᐔᚑ 17ᐕᐲ䊶ಽᜂႎ๔ᦠ
䋨ઍ Ỉ⧷ᵗ䋩 2006 pp99-111
本文id6indd 37本文id6indd 37 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ϊ㧚ߩ∛ࡦࡊᗵᨴ㒐
䊒䊥䉥䊮∛䈱ᗵᨴ㒐䈮䈧䈇䈩䈲䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹
䈮 䉋 䈦 䈩 䇸 䊒 䊥 䉥 䊮 ∛ ᗵ ᨴ 㒐 䉧 䉟 䊄 䊤 䉟 䊮 䋨 2008 ᐕ ᐲ emsp 䋩 䇹 䈏 㐿 䈘 䉏 䈩 䈇 䉎
䋨httpprionuminjpguidelineindexhtml䋩䇯䈖䈱䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈮ၮ䈨䈇䈩ᗵᨴ㒐䉕ⴕ䈉䈖䈫䉕ផᅑ䈜䉎䇯
ᧄ䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈪䈲䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008 ᐕᐲemsp䋩䇹䈱⋡ᰴ䉕એਅ䈮䈜䉎䇯
䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008 ᐕᐲemsp䋩
1
2 㕖ଚⷅ⊛ක≮ⴕὑ䈫⋴䉬䉝
3 䊒䊥䉥䊮䈱Ṍ⩶
4 CJD 䈎䈎ਇ䈱ᖚ䈱䊊䉟䊥䉴䉪ᚻᛛ䈮䈇䉌䉏䈢ᚻⴚ᪾䈮ኻ䈜䉎ಣℂᣇᴺ
5 ᶖൻⷞᬌᩏ
6 ᄖ⑼ᚻⴚ
7 ᱤ⑼ᴦ≮
8 ⑼ᴦ≮
9 ᢛᒻᄖ⑼ᴦ≮
10 ೬ᬌ䊶∛ℂᮡᧄ
11 ୶ℂ⊛㗴䈫ᔃℂᡰេ
12 ળ⊛㗴
ઃ 䊊䉟䊥䉴䉪ᚻᛛ䈮䈇䈢ᚻⴚ䉕ળ䈜䉎 CJD ᰴᗵᨴ㒐䈮䈧䈇䈩
CJD ᰴᗵᨴ㒐䈮㑐䈜䉎ኻᬌળ
本文id6indd 38本文id6indd 38 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ϋ㧚⸻≮ᡰេ
ࠆࠃߦ⸻≮ᡰេ
ࡍࡓࡎ
㩷 䇸䊒䊥䉥䊮∛䈍䉋䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈫䇸䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈫ᗵᨴ
㒐䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈲䇮ਔวห䈪䊖䊷䊛䊕䊷䉳䋨httpprionuminjpindexhtml䋩䉕㐿䈚䇮ᧄ
䉧䉟䊄䊤䉟䊮䉕䉃ฦ䉧䉟䊄䊤䉟䊮䉇ᦨᣂ䈱ᚑᨐ䈭䈬䉕ឭଏ䈚䈩䈇䉁䈜䇯㩷
amp ᆔຬળࡦࡌࠨ
䊒䊥䉥䊮∛䈱ቯ∔ᖚᴦ≮䈮䈍䈔䉎ක≮ฃઃ䉕䈘䉏䈢prop䇮ਅ⸥䈱㜑ᶧ
ᬌᩏ䉇䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶᬌᩏ䉕Ꮧᦸ䈘䉏䈢prop䇮ᗵᨴpropᴺ䈮ၮ䈨䈒ዯ䈔䈏䈅䉍ਥᴦක䈏⸻≮ᡰេ䉕
Ꮧᦸ䈘䉏䈢prop䈏 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળ䈮⊓䈘䉏䉁䈜䇯䈱 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬ䈫ฦㇺ
ᐭ⋵䈱CJDᜂᒰኾ㐷ක䈏ᩏ䉕ⴕ䈦䈢ᓟ䇮CJD䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળ䈮䈩⸻ᢿ䈏ᬌ䈘䉏䇮䈠䈱ᨐ䈏
ਥᴦක䈮ႎ๔䈘䉏䉁䈜䇯
䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䈪ᡰេ䈏ᔅⷐ䈭䈲䇮ਅ⸥ CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળോዪ䈮䈗⋧ਅ䈘䈇䇯
ㅪవ 䋺 CJD䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળോዪ
੩ක⑼ᱤ⑼ᄢቇᄢቇ㒮කᱤቇว⑼㩷 ∛ᘒቇ䋨⑼ቇ䋩ಽ㊁
䇾113-8519㩷 ੩ㇺᢥ੩ḡፉ1-5-45
TEL䋺03-3813-6111 㩿7254㪀㩷 FAX䋺03-5803-0169
E-mail prionurotmdacjp
httpprionuminjpsurveyindexhtml
amp ᆔຬળࡦࡦ
䊒䊥䉥䊮∛䉕⊒propᓟ䈮䊒䊥䉥䊮∛䈱વ䈮㑐䉒䉎䉋䈉䈭ଚⷅ⊛䈭ක≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢႐ว䈮䇮䈠䈱ක
≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢ක≮䉕䈚䈩ක≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢prop䉕⊓䈚䇮䈠䈱ᓟ䈱ㆊ䉕⋙ⷞ䈚䉁䈜䇯㩷
ㅪవ 䋺 CJD 䉟䊮䉲䊂䊮䊃ᆔຬળോዪ
੩ᄢቇᄢቇ㒮කቇ⑼㩷 ᄖ⑼ቇ
䇾113-8655㩷 ੩ㇺᢥ੩ᧄㇹ 7-3-1
TEL䋺03-5800-8848㩷㩿⋥ㅢ㪀㩷 FAX䋺03-5800-8849
httpprionuminjpsurveyindexhtml
㩷
วหᆔຬળ∛ࡦࡊ
䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䈱ᡰេ䉕ⴕ䈇䉁䈜䇯㩷㩷
ㅪవ 䋺 ጤᚻක⑼ᄢቇ කᱤวᚲ㩷 㜞႐MRI⸻ᢿ䊶∛ᘒㇱ㐷
䇾020-8505㩷 ጤᚻ⋵⋓ጟᏒਣ19-1
TEL䋺019-651-5111 㩿3660䇮3733㪀 FAX䋺019-622-1091
ㅪవ 䋺 ᓼፉᄢቇᄢቇ㒮 䊓䊦䉴䊋䉟䉥䉰䉟䉣䊮䉴ㇱ ⑼ቇಽ㊁⸻ᢿ⑼ 䇾770-8503㩷 ᓼፉ⋵ᓼፉᏒ⬿ᧄ 3-18-15
TEL䋺088-633-9283㩷 FAX䋺088-633-7174
本文id6indd 39本文id6indd 39 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
oslashacute OGTHORNCcedilmicro sup2
ɿŬņľʹʴ˛ƕʻțġ˓Ęđʦ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ɚAringiexclshybshyɍʄ ograveĽIordfȔĹshyěsup2
ʖ852-8523ʄ ɚAringƨɚAringEgraveĴ1-12-4ʄ ɚAringiexclshybshyɍʄ ƴń8F
TEL095-819-7059ʄ FAX095-819-7060
E-mail satoh-prionnagasaki-uacjp
httpwwwmednagasaki-uacjpmmicmbprionindexhtml
ʄ
T[I]THORNCcedilethgshylaquo
˛ȃƝɋordfņľʹʴ˛ƕʻțġ˓Ęđʦ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ĸ`iexclshyiexclshyɢbshyNjưƿƹʄ ƕoacuteƷǐshyIɓ
ʖ980-8575 ʄ sup3ƨrEgraveɲȀaĨɥƍ 2-1
TEL022-717-8147 ʄ FAX022-717-8148
E-mail kitamotomedtohokuacjp
httpwwwprionmedtohokuacjp
ʄ
AgraveT[I]THORNCcedil=GHMO]SPRaumlcopy
FǑǬǏǛ˓˗˙˧˫˿ˮ˲ŢʹʴƐEuml˛ȃƝʻįżʑʛˌʿʻțġ˓ȅʘ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ĸ`iexclshyiexclshyɢbshyNjưƿƹʄ ƕoacuteƷǐshyIɓ
ʖ980-8575 ʄ sup3ƨrEgraveɲȀaĨɥƍ 2 -1
TEL022-717-8147 ʄ FAX022-717-8148
E-mail kitamotomedtohokuacjp
httpwwwprionmedtohokuacjp
oumlAtildeN]O_ugravenEacuteeumlsup2coumlAtildeqEumlOgraveeumluacute
˛ƕʈ˟˖˯˾˘˲ˣ˿ƕCJD
CJDƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry80
CJDțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry240
CJD FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry385
˛ƕʉˢ˧˲˧˲˖˧˥˖˜ƕʅGSSʆʄ
GSSƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry88
GSSțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry247
GSS FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry386
˛ƕʊǵŖecircmicroĤecircƪƖʅFFIʆʄ
FFIƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry51
FFIțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry213
FFI FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry387
㜑ᶧ ⰮoplusⰮoplusቯ4637ޔ+ ᴺ
㜑ᶧᬌᩏ䈮䈩䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䉕ᡰេ䈚䉁䈜䇯㩷
本文id6indd 40本文id6indd 40 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ά㧚㓸
ේ
BSE bovine spongiform encephalopathy ᶏprop
CJD Creutzfeldt-Jakob disease Creutzfeldt-Jakob ∛
CWD chronic wasting disease ᘟᕈᶖᕈ∔ᖚ
dCJD dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob
disease ⎬⤑⒖ᓟ Creutzfeldt-Jakob ∛
DWI diffusion weighted image ᢔᒝ
FFI fatal familial insomnia ⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop
GSS Gerstmann-Straumlussler-Scheinker disease Gerstmann-Straumlussler-Scheinker ∛
PPS pentosan polysulfate ࠚࡈࠨࡐࡦࠨࡦࡍ
PrP prion protein ࡦࡊⰮoplus
PrPc cellular prion protein ᱜᏱࡦࡊⰮoplus
PrPSc scrapie prion protein ᏱࡦࡊⰮoplus
PSD periodic synchronous discharge ᦼᕈหᦼᕈ㔚
RT-QUIC real-time quaking-induced conversion ᏱࡦࡊⰮoplus㜞ᗵᐲჇᴺ
TSE transmissible spongiform encephalopathies વᕈᶏprop
vCJD variant Creutzfeldt-Jakob disease ᄌ Creutzfeldt-Jakob ∛
WHO World Health Organization ஜᯏ
本文id6indd 41本文id6indd 41 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
プリオン病診療ガイドライン20142014年 3月 7日 発行
編 集厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）
プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する調査研究班
厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）プリオン病のサーベイランスと感染予防に関する調査研究班
発 行厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）
プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する調査研究班
厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）プリオン病のサーベイランスと感染予防に関する調査研究班
研究班事務局金沢大学大学院医薬保健学総合研究科 脳老化神経病態学（神経内科学）内
920-8640 石川県金沢市宝町 13-1電話 076-265-2293 FAX 076-234-4253
東京医科歯科大学大学院医歯学総合研究科 脳神経病態学（神経内科学）分野内113-8519 東京都文京区湯島 1-5-45
電話 03-3813-6111（内線7254） FAX 03-5803-0169
本文id6indd 42本文id6indd 42 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Χ㧚⎬⤑⒖ᓟ amp ߩᄖ⑼ᚻⴚࠍฃߩߚߌේ∔ᖚ
⎬⤑⒖䉕ฃ䈔䈢∛㩷 propᢙ㩷
㜑⤑㩷 㪉㪐㩷
enspᕈ㗻㕙orᡨ㩷 㪈㪐㩷
≌㩷 㪈㪎㩷
䉪䊝⤑ਅⴊ㩷 㪈㪈㩷
ᄢ䊶ዊⴊ㩷 㪏㩷
േ㕒ᄸᒻ㩷 㪎㩷
ਃcap㩷 㪎㩷
േ≜㩷 㪍㩷
⎬⤑ᄖ䊶⎬⤑ਅⴊ㩷 㪍㩷
ᄖ㩷 㪍㩷
䈠䈱㩷 㪉㪉㩷
ᄌ amp11
1985 ᐕ䈎䉌䈱⧷䈪䈱 BSE 䈱 epidemic 䈲䇮1993 ᐕ䈮䈲 BSE ⊒∛ᢙ 3 ઙએ䈫䈇䈉ᘒ䈮䉁䈪⥋
䉍䇮ᱷᔨ䈭䈏䉌 1995ᐕ䈎䉌䊍䊃䈪 vCJD䈫䈇䈉ᓥ䈮䈲䈭䈎䈦䈢ᣂ䈚䈇CJD䈏䈚䈢䇯ᒰೋ䈲䇮⧷䈱䉂
䈱⊒∛䈪䈅䈦䈢䈏䇮⧷䈎䉌䊣䊷䊨䉾䊌ฦ䈻䈱 BSE ᳪᨴ‐䈱ャ䈮䉋䈦䈩䇮ㆃ䉏䈩䊐䊤䊮䉴䈏䇮䉁䈢
ዋᢙ䈭䈏䉌䊣䊷䊨䉾䊌ฦ䈪⊒∛䈏䉄䉌䉏䈩䈇䉎䇯ὐ䈪䈲䇮180 ฬએ䈱ᖚᢙ䈮䈦䈩䈇䉎䇯
vCJD 䈲䇮ᓥ䈱 CJD 䈫Ყ䈼䈩䇮ਛᨔએᄖ䈱৻⥸⤳䈪䈱䊒䊥䉥䊮䈱䈭ሽ䈭䈬䇮৻⥸⤳
䈪䉅ᗵᨴᕈ䈏㜞䈇䈖䈫䈏䉌䉏䇮ᓟ䈱㗴ὐ䈫䈚䈩ᰴᗵᨴ䈱㒐ᱛ䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯䉁䈢䇮⑼ቇ⊛䈮䈲䉮
䊄䊮 129MetMet એᄖ䈱ㆮવሶ䈪䈱⊒∛䈏䈩䈒䉎䈱䈎䇮䈩䈐䈢႐ว䈲⸻ᢿၮḰ䈱ᄌᦝ䈭䈬䈏
ᔅⷐ䈮䈭䉎นᕈ䈏䈅䉍䇮ᓟ䉅䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯䉮䊄䊮 129MetMet 䈱 vCJD prop䈱䈭
䈎䈪䇮䉝䉳䉝䈮ᄙ䈇䉮䊄䊮 219GluLys 䈱ᄙᕈ䈏 2010 ᐕ䈮ႎ๔䈘䉏䈢 12䇯䈖䈱ᄙ䈪䈲䇮⥃ᐥprop䈲
䉮䊄䊮 219GluGlu䋨䉮䊄䊮 129MetMet䋩䈫ห䈛䈪䇮⸻ᢿၮḰ䉕ᄌᦝ䈞䈝䈫䉅⥃ᐥ⸻ᢿน䈪䈅䈦䈢䇯
䉪䊷䊦䊷13
Gajdusekඳ䈏䇮㔤㐳㘃䈻䈱વ䈮ᚑഞ䈚䈢䈖䈫䈮䉋䈦䈩ᗵᨴ䈜䉎䈖䈫䈏䉌䈎䈫䈭䈦䈢∔ᖚ䈪䈅䉎 14䇯
㘩ᘠ䈮䉋䈦䈩ᗵᨴ䈏ᚑ䈚䈢䈖䈫䈲䇮䈠䈱ᓟ䈱㘩ᱛភ⟎䈮䉋䈦䈩ᖚᢙ䈏ỗ䈚䈢䈖䈫䈎䉌
䈘䉏䈩䈇䉎䇯䉪䊷䊦䊷䈏䈱ᚒ䇱䈮䉅䈢䉌䈜ᢎ⸠䈲䇮㘩ᱛភ⟎䈎䉌 50 ᐕએㆊ䈚䈩䉅䇮䈇䉁䈣
䈮䉪䊷䊦䊷䈱⊒∛䈏䉄䉌䉏䉎䈫䈇䈉ὐ䈪䈅䉎 15䇯ᚒ䇱䈏₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ẜફᦼ㑆䉕䈋䉎䈪䇮50
ᐕ䈮䈍䉋䈹㐳ᦼ䈪䈅䉎䈫䈇䈉䈏ᔅⷐ䈪䈅䉎䈖䈫䉕䈚䈩䈇䉎䇯
ᓟߩ㗴ὐ
කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈪ㅀ䈼䈢䈱䈲䇮䉁䈪ᗵᨴḮ䈏䉌䈎䈫䈭䈦䈢prop䈪䈅䉎䇯㗴䈲䇮৻ᐲ⊒∛䈚䈢
කේᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈱ᄙ䈒䈲ቅ⊒ᕈCJD䈫⥃ᐥprop䊶ㆊ䈣䈔䈎䉌䈲䈪䈐䈭䈇䈫䈇䈉䈖䈫䈮䈅䉎䇯ᚒ
䈏䈪䈲䇮䊒䊥䉥䊮∛䈱⊒∛⋥೨䈮ᄖ⑼䉕ᆎ䉄䈫䈜䉎ᚻⴚ䉇ⴊ⊛ᬌᩏ䉕ฃ䈔䈩䈇䉎႐ว䈏ሽ䈚䇮
䊒䊥䉥䊮∛䈱ᰴᗵᨴ䈏 ᔨ䈘䉏䈩䈇䉎䇯⊛䈮䉅䇮䈖䈱䉋䈉䈭ᰴᗵᨴ䉕㒐䈓ദജ䈲ᒁ䈐䈐ⴕ䉒䈰
䈳䈭䉌䈭䈇䈣䉐䈉䇯
ᢥ₂
1 Duffy P Wolf J Collins G DeVoe AG Streeten B Cowen D Possible person-to-person transmission of
Creutzfeldt-Jakob disease N Engl J Med 1974 290 692-693
2 Heckmann JG Lang CJ Petruch F Druschky A Erb C Brown P et al Transmission of Creutzfeldt-Jakob disease via a
corneal transplant J Neurol Neurosurg Psychiatry 1997 63 388-390
本文id6indd 26本文id6indd 26 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
3 Nevin S McMenemey WH Behrman S Jones DP Subacute spongiform encephalopathya subacute form of
encephalopathy attributable to vascular dysfunction (spongiform cerebral atrophy) Brain 1960 83 519-564
4 Bernoulli C Siegfried J Baumgartner G Regli F Rabinowicz T Gajdusek DC et al Danger of accidental
person-to-person transmission of Creutzfeldt-Jakob disease by surgery Lancet 1977 1 478-479
5 Koch TK Berg BO De Armond SJ Gravina RF Creutzfeldt-Jakob disease in a young adult with idiopathic
hypopituitarism Possible relation to the administration of cadaveric human growth hormone N Engl J Med 1985 13
731-733
6 Gibbs CJ Jr Joy A Heffner R Franko M Miyazaki M Asher DM et al Clinical and pathological features and
laboratory confirmation of Creutzfeldt-Jakob disease in a recipient of pituitary-derived human growth hormone N Engl J
Med 1985 313 734-738
7 Powell-Jackson J Weller RO Kennedy P Preece MA Whitcombe EM Newsom-Davis J Creutzfeldt-Jakob disease
after administration of human growth hormone Lancet 1985 2 244-246
8 Hoshi K Yoshino H Urata J Nakamura Y Yanagawa H Sato T Creutzfeldt-Jakob disease associated with cadaveric
dura mater grafts in Japan Neurology 2000 55 718-721
9 Hamaguchi T Sakai K Noguchi-Shinohara M Nozaki I Takumi I Sanjo N et al Insight into the frequent occurrence of
dura mater graft-associated Creutzfeldt-Jakob disease in Japan J Neurol Neurosurg Psychiatry 2013 84 1171-1175
10 Noguchi-Shinohara M Hamaguchi T Kitamoto T Sato T Nakamura Y Mizusawa H et al Clinical features and
diagnosis of dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2007 69 360-367
11 Heath CA Cooper SA Murray K Lowman A Henry C MacLeod MA et al Validation of diagnostic criteria for variant
Creutzfeldt-Jakob disease Ann Neurol 2010 67 761-770
12 Lukic A Beck J Joiner S Fearnley J Sturman S Brandner S et al Heterozygosity at polymorphic codon 219 in variant
Creutzfeldt-Jakob disease Arch Neurol 2010 67 1021-1023
13 Gajdusek DC Zigas V Degenerative disease of the central nervous system in New Guinea the endemic occurrence of
kuru in the native population N Engl J Med 1957 257 974-978
14 Gajdusek DC Gibbs CJ Alpers M Experimental transmission of a Kuru-like syndrome to chimpanzees Nature 1966
209 794-796
15 Collinge J Whitfield J McKintosh E Frosh A Mead S Hill AF et al A clinical study of kuru patients with long
incubation periods at the end of the epidemic in Papua New Guinea Philos Trans R Soc Lond B Biol Sci 2008 363
3725-3739
本文id6indd 27本文id6indd 27 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
D⸻ ᢿ
ޤࡑࠨޣ
bull කේᕈ amp 㔺ᱧ䈮ട䈋䈩䇮ቅ⊒ᕈࡦࡊ߁ߦᢿ㧦ක≮ⴕὑ⸻ߩ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛
䋨㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪚㪡㪛䋩䈱⸻ᢿၮḰ䋨㸉㪄㪈䋩䉕ㆡ䈚䈩⸻ᢿ䈜䉎䇯㩷
bull 䉒䈏䈪ႎ๔䈘䉏䈩䈇䉎කේᕈ 㪚㪡㪛 䈲䈩⎬⤑⒖ᓟ 㪚㪡㪛㩷 㩿㪻㫌㫉㪸㩷 㫄㪸㫋㪼㫉㩷 㪾㫉㪸㪽㫋㩷 㪸㫊㫊㫆㪺㫀㪸㫋㪼㪻㩷 㪚㪡㪛㪑㩷
㪻㪚㪡㪛㪀䈪䈅䉎䇯㩷
bull 㪻㪚㪡㪛 䈱 㪉㪆㪊 䈲 㪚㪡㪛 䈪䈅䉎䈏䇮ᱷ䉍䈱 㪈㪆㪊 䈲䇮䊒䊤䊷䉪䈫䈳䉏䉎㕖䈪䇮ㅴⴕ
䈏Ყセ⊛ㆃ䈒䇮⊒propᣧᦼ䈮䈲ᵄ䈮ᦼᕈหᦼᕈ㔚䈏䈚䈭䈇䈖䈫䈮ᵈᗧ䈜䉎䋨㸋㪄㪉䋩䇯㩷
bull ᄌ㪚㪡㪛㩷㩿㫍㪸㫉㫀㪸㫅㫋㩷㪚㪡㪛㪑㩷㫍㪚㪡㪛㪀䈱⸻ᢿ䋺prop䈪⊒prop䈜䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮∛ೋᦼ䈮䈲ᯏ㓚ኂ
䈏⋡䈢䈭䈇䈭䈬ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䈫䈲䈭䉎⥃ᐥprop䉕๒䈚䇮㗡ㇱ㪤㪩㪠 䈪Ꮐฝਔኻ⒓ᕈ䈱ⷞᐥᨉ㜞
ାภ䈏䉂䉌䉏䉎䈭䈬䈱ᓽ⊛ᬌᩏᚲ䉕䈚䇮ஜᯏ㩿㪮㫆㫉㫃㪻㩷㪟㪼㪸㫃㫋㪿㩷㪦㫉㪾㪸㫅㫀㫑㪸㫋㫀㫆㫅㪑㩷㪮㪟㪦㪀⸻ᢿ
ၮḰ䋨㪉㪇㪇㪈䋩䋨㸋㪄㪊䋩䇮䈠䉏䉕ᡷ䈚䈢 㪜㫌㫉㫆㪚㪡㪛㩷 㩿㪜㪬㪀䈱⸻ᢿၮḰ䋨㪉㪇㪇㪏䋩䋨㸋㪄㪋䋩䉕䈇䈩⸻ᢿ䈜
䉎䇯
㩷
㸋㪄㪉䋮䊒䊤䊷䉪 㪻㪚㪡㪛䈱⸻ᢿၮḰ䋨䋩㪈㪃㩷㪉
ቅ⊒ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱⸻ᢿၮḰ䈮Ḱ䈝䉎䈏䇮䊍䊃ዱ῎⎬⤑⒖ᱧ䈏䈅䉍䇮ㅴⴕᕈ䈱ᄬprop䉕๒䈚䈢prop
䈲䇮ᵄ䈮䈩ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨㪧㪪㪛䋩䉕䉄䈭䈒䈩䉅䇮䈾䈿ታ䋨㫇㫉㫆㪹㪸㪹㫃㪼䋩䈫䈜䉎䇯
㸋㪄㪊㪅㩷ᄌ 㪚㪡㪛⸻ᢿၮḰ䋨㪮㪟㪦㩷㪉㪇㪇㪈䋩㪋㩷
I A ㅴⴕᕈߩprop
B ㆊ߇ 6 એࡩ
C ৻⥸ᬌᩏ㧘ߩ∔ᖚ߇ቯࠆ߈ߢ
D කේᕈߩนᕈߥ߇
E ኅᣖᕈ Creutzfeldt-Jakob ࠆ߈ߢቯࠍ∛
II A ⊒propೋᦼߩprop㧔ᛥޔߟ߁ਇޔή㑐ᔃޔ⥄㐽ޔᅦᗐ㧕
B ᜬ߿ߺcapࠆߔᏱᗵ㧔ߩߘߪࠆਔ㧕
C ᄬ
D ࠕޔࠕޔࡠࡒ
E prop
III A ᵄߢᦼᕈหᦼᕈ㔚㧔PSD㧕㒶ᕈ
B 㗡ㇱ MRI ਔⷞᐥᨉ㜞ାภߡߦ
IV A ᚳᬌߢᏱࡦࡊⰮoplus㓁ᕈ
ታ㧔definite㧕
ታ㧔probable㧕
㧔possible㧕⇼
I A ߩߚࠇߐߦ⊛∛ℂቇߟ߆㧘ࠅ߇
I ࠃ߅ II ߩ 45 㗄⋡ߣ III A ߣ III B ߩߔߚḩࠍ
I ࠃ߅ II ߩ 45 㗄⋡ߣ III A ߩߔߚḩࠍ
㪁ㅢᏱ䇮ᚳᬌ䈲ផᅑ䈚䈭䈇䇯䈢䈣䇮⥃ᐥprop䈏ᄌ㪚㪡㪛 䈮ว⥌䈚䇮㗡ㇱ㪤㪩㪠 䈪ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ䉕䉄䈭䈇䈪㩷
䈪䈅䉎䇯㩷
㪁㪁ᄢ䈍䉋䈶ዊ䈮䇮ᶏᄌൻ䈫 㪽㫃㫆㫉㫀㪻㩷㫇㫃㪸㫈㫌㪼 䉕䈉Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱ᴉ䉕䉄䉎䇯㩷
本文id6indd 28本文id6indd 28 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸋㪄㪋䋮ᄌ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱⸻ᢿၮḰ䋨㪜㪬㩷㪉㪇㪇㪏䋩㪏㩷
A ᔅ㗇ઙ
㪈㪅㩷ㆊ䈏 6 䊱એ䈱ㅴⴕᕈ䈱䊶prop䉕๒䈜䉎㩷
㪉㪅㩷৻⥸ᬌᩏ䇮䈱∔ᖚ䈏ቯ䈪䈐䉎㩷
㪊㪅㩷 䊍䊃䈱ਅ䊖䊦䊝䊮䉇⎬⤑⒖䈮䉋䉎ᴦ≮ᱧ䈏䈭䈇㩷
㪋㪅㩷ㆮવᕈ䈱વᕈᶏprop䈏ቯ䈪䈐䉎
B ⥃ᐥprop
એਅ䈱 5 䈧䈱prop䈱䈉䈤ዋ䈭䈒䈫䉅 4 䈧䉕䉄䉎
㪈㪅㩷⊒propೋᦼ䈱prop䋨ᛥ䈉䈧䇮ਇ䇮ή㑐ᔃ䇮⥄㐽䇮ᅦᗐ䋩㩷
㪉㪅㩷ᜬ䈜䉎cap䉂䉇Ᏹᗵ䋨䈅䉎䈇䈲䈠䈱ਔ䋩㩷
㪊㪅㩷ᄬ㩷
㪋㪅㩷 䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮䉮䊧䉝䇮䉳䉴䊃䊆䉝㩷
㪌㪅㩷prop
C ᬌᩏᚲ㩷
ቯ⸻ᢿ
ᄢ䈍䉋䈶ዊ䈮䇮ᶏᄌൻ䈫 florid plaque 䉕䈉Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱ᴉ䉕䉄䉎
䈠䈱䈱ᬌᩏᚲ
㪈㪅㩷ᵄ䈪ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨PSD䋩㒶ᕈ㩷
㪉㪅㩷㗡ㇱ MRI 䈮䈩ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ㩷
㪊㪅 ᚳᬌ䈪Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㓁ᕈ
D notinቇ⊛ᚲ
notinቇ⊛䈮㑐ㅪ䈏䈘䉏䈩䈇䉎䊍䊃䈎䉌䊍䊃䈻䈱વ䋨ャⴊ䈭䈬䋩
E ⸻ᢿ
㪈㪅㩷ታ 㩿difinite㪀
A ᔅ㗇ઙ䈫 C ᬌᩏᚲ䈱ቯ⸻ᢿ䉕ḩ䈢䈜
㪉㪅 䈾䈿ታ㩷 㩿probable㪀
A ᔅ㗇ઙ䈫 B ⥃ᐥprop䉕ḩ䈢䈚䇮C ᬌᩏᚲ䈪ᵄ PSD 㒶ᕈ䈫㗡ㇱ MRI 䈱ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ䉕
ḩ䈢䈜
䉁䈢䈲
A ᔅ㗇ઙ䉕ḩ䈢䈚䇮C ᬌᩏᚲ䈪ᚳᬌ䈮䉋䉎Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㓁ᕈ䈏䈘䉏䉎
㪊㪅 ⇼䈇㩷 㩿possible㪀
A ᔅ㗇ઙ䈫 B ⥃ᐥprop䉕ḩ䈢䈚䇮C ᬌᩏᚲ䈪ᵄ PSD 䈏㒶ᕈ
㪁㩷㫍㪚㪡㪛䈱⊒propᓟᦼ䈮䈲䇮⒘䈮 㪧㪪㪛 䉕䉄䉎䈖䈫䈏䈅䉎䇯㩷
㪁㪁㩷ㅢᏱ䇮ᚳᬌ䈲ផᅑ䈚䈭䈇䇯䈢䈣䇮⥃ᐥprop䈏 㫍㪚㪡㪛 䈮ว⥌䈚䋬㗡ㇱ㪤㪩㪠 䈪ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ䉕䉄䈭䈇䈪
䈪䈅䉎䇯㩷
ᧄޣ ᢥޤ 䉁䈪䈮ႎ๔䈘䉏䈩䈇䉎䊍䊃䈱₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈮䈲䇮කේᕈCJD䇮vCJD䈍䉋䈶䉪䊷䊦䊷䈱3㘃䈏
ሽ䈜䉎䇯䈖䈱ਛ䈪䇮䉒䈏䈪⊒prop䈏䈘䉏䈩䈇䉎䉅䈱䈲䇮කේᕈ CJD 䈱ਛ䈱 dCJD 䈫 vCJD 䈪䈅䉎䇯
⎬⤑⒖ᓟ amp
dCJD 䈱⸻ᢿ䈲䇮䉁䈝ቅ⊒ᕈ CJD 䈱⸻ᢿၮḰ䋨㸉-1䋩䈮ᴪ䈦䈩 CJD 䈱⸻ᢿ䉕ⴕ䈉䇯䈠䈱ᓟ䇮ㆊ䈮ฃ
䈔䈢ක≮ⴕὑ䉕䈚䇮⎬⤑⒖ᱧ䈏䈅䉏䈳 dCJD 䈫⸻ᢿ䈜䉎䇯ห䈮䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶᬌᩏ䈪ㆮ
વᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉕㒰ᄖ䈜䉎䇯
dCJD䈱 23䈲ฎ⊛䈭CJD䈱⥃ᐥ∛ℂ䉕๒䈜䉎䈪䈅䉎䋨㕖䊒䊤䊷䉪䋩䇯৻ᣇ䇮dCJD䈱
13 䈲∛ℂ䈪䊒䊤䊷䉪䈱䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusᴉ䉕䉄䉎䊒䊤䊷䉪䈪䈅䉍䇮Ყセ⊛ᓢㅴⴕᕈ䈱ㆇേᄬ
prop䈭䈬䉕๒䈚䇮䈪䉂䉌䉏䉎ᵄ䈱ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨periodic synchronous discharge PSD䋩䈏
本文id6indd 29本文id6indd 29 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
⊒prop 1 ᐕએ䈮䈲䈚䈭䈇䈭䈬䇮⥃ᐥprop䈏䈫䈲䈭䉎 1䇯䈠䈱䈢䉄䇮䊒䊤䊷䉪 dCJD 䈱⥃ᐥ
⸻ᢿၮḰ䋨䋩䈏ឭ䈘䉏䈩䈇䉎䋨㸋-2䋩1 2䇯
ᄌ amp
vCJD 䈲prop䈪⊒prop䈚䇮cap䉂䉇Ᏹᗵ䈭䈬䈱ᗵ㓚ኂ䉕⊒propೋᦼ䈮๒䈜䉎䈖䈫䈏ᄙ䈇 3䇯 ⸻ᢿ
䈲 WHO ⸻ᢿၮḰ䋨2001䋩䋨㸋-3䋩4䈮ᓥ䈦䈩ⴕ䈉䇯㗡ㇱ MRI 䈱 T2 ᒝ䉇 FLAIR 䈪䈱Ꮐฝኻ
⒓ᕈ䈱ⷞᐥᨉ㜞ାภ䋨pulvinar sign䋩䈲ᓽ⊛䈪䈅䉎䋨㸋-1䋩䇯䉒䈏ೋ䈱 vCJD prop䈪䈲⊒propᓟᦼ䈮
ᵄ PSD 䉕䉄 5䇮WHO 䈱⸻ᢿၮḰ䈱䇸䈾䈿ታ䋨probable䋩䇹䈱㗄䈮䇮䇸ᵄ䈮䈩ᓟᦼ䈮䈲ᦼᕈ
⥸ᕈⶄวᵄ䈏⒘䈮䉌䉏䉎䈖䈫䈏䈅䉎䇹䈏ട䈘䉏䈢 6䇯䈘䉌䈮䇮ャⴊ䈮㑐ㅪ䈚䈢 vCJD ⟕ᖚ䋨කේᕈ
prop䋩䉅ႎ๔䈘䉏 7䇮䈠䉏䉌䉕〯䉁䈋䈩ᡷ䈚䈢⸻ᢿၮḰ䋨2008䋩䈏 EU 䈎䉌䈘䉏䈢䋨㸋-4䋩8䇯ቯ⸻ᢿ
䈪䈲䇮䈮䈍䈔䉎ᓽ⊛䈭Ᏹ PrP 䈱ᴉ䋨∛ℂ䋯䉡䉢䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃䋩䉕䈜䉎ᔅⷐ䈏䈅䉎䇯ᚳᬌ
䈏ⴕ䉒䉏䉎䈖䈫䈏䈅䉎䈏䇮䈠䈱ᚻᛛ䈮ෂ㒾䈏䈉䈢䉄䇮⥃ᐥㆊ䈲ว⥌䈜䉎䈏 pulvinar sign 䈏䉂䉌䉏䈭䈇
䈭䈬䈮ㆡᔕ䈲㒢䉌䉏䉎䇯
㸋㪄㪈䋮㫍㪚㪡㪛 䈱 㪤㪩㪠㩷㪫㪉 ᒝ㩷
ਔ䈱ⷞᐥᨉ䋨ශ䋩䈮㜞ାภ䋨㫇㫌㫃㫍㫀㫅㪸㫉㩷 㫊㫀㪾㫅䋩䈏䉌䉏䉎䇯
䋨⧷㪚㪡㪛䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䊡䊆䉾䊃 㪛㪅㪘㪅㩷㪚㫆㫃㫃㫀㪼 ඳ䈱䈗ෘ
ᗧ䈮䉋䉎䋩
㩷
ᢥ₂
1 Noguchi-Shinohara M Hamaguchi T Kitamoto T Sato T Nakamura Y Mizusawa H et al Clinical features and
diagnosis of dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2007 69 360-367
2 Yamada M Noguchi-Shinohara M Hamaguchi T Nozaki I Kitamoto T Sato T et al Dura mater graft-associated
Creutzfeldt-Jakob disease in Japan clinicopathological and molecular characterization of the two distinct subtypes
Neuropathology 2009 29 609-618
3 Will RG Ward HJ Clinical features of variant Creutzfeldt-Jakob disease Curr Top Microbiol Immunol 2004 284
121-132
4 World Health Organization The revision of the surveillance case definition for variant CJD 1 ed Geneva Switzerland
WHO 2001
5 Yamada M The first Japanese case of variant Creutzfeldt-Jakob disease showing periodic electroencephalogram Lancet
2006 367 874
6 World Health Organization Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) and variant CJD (vCJD)
httpwwwwhointzoonosesdiseasesCreutzfeldt pdf
本文id6indd 30本文id6indd 30 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
7 Llewelyn CA Hewitt PE Knight RS Amar K Cousens S Mackenzie J et al Possible transmission of variant
Creutzfeldt-Jakob disease by blood transfusion Lancet 2004 363 417-421
8 2008426EC Commission Decision of 28 April 2008 amending Decision 2002253EC laying down case definitions for
reporting communicable diseases to the Community network under Decision No 211998EC of the European Parliament
and of the Council (notified under document number C(2008) 1589) [cited 2012 May 14] Available from
httpeur-lexeuropaeuLexUriServLexUriServdouri=OJL2008159004601ENHTML
本文id6indd 31本文id6indd 31 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ψ㧚ߩ∛ࡦࡊᴦ≮
ޤࡑࠨޣ
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈲䈇䈦䈢䉖⊒prop䈜䉎䈫ㅴⴕᕈ䈪⥌ᱫ⊛䈭ᄌᕈ∔ᖚ䈪䈅䉍䇮ᴦ≮䈲ኻprop≮ᴺ䈱䉂䈪䇮
ㅴⴕ䉕ᛥ䈜䉎䈖䈫䈏䈘䉏䈢ᴦ≮ᴺ䈲䈭䈇䇯㩷
bull ⥃ᐥ㛎䈏ⴕ䉒䉏䈩䈐䈢䋺㩷
㽲䉨䊅䉪䊥䊮ญ䈅䉎䈇䈲ᛩਈ䈮㑐䈚䈩䈲䉌䈎䈭ലᕈ䈲䈘䉏䈩䈇䈭䈇䇯䉁䈢㓚ኂ䈱
䈏ᄙ䈒䇮ផᅑ䈲䈘䉏䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽳䊐䊦䊏䊦䉼䊮䈲䉌䈎䈭ലᨐ䈲䉄䉌䉏䈝䇮ᧄ䈮䈍䈔䉎㛎䉅䈭䈒ᕈ䈏ਇ䈪䈅䉎
䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽴䊄䉨䉲䉰䉟䉪䊥䊮ญ䈅䉎䈇䈲ᛩਈ䈮㑐䈚䈩䇮䉁䈪ലᕈ䈲䈘䉏䈩䈍䉌䈝䇮ᧄ䈮䈍
䈔䉎㛎䉅䈭䈒ᕈ䈏ਇ䈪䈅䉎䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽵䊕䊮䊃䉰䊮⎫ቶᜬᛩਈᴺ䈮䉋䉎ലᨐ䈲䈘䉏䈩䈍䉌䈝䇮ᄖ⑼⊛ᚻᛛ䉕ⷐ䈜䉎䈢䉄ផᅑ
䈘䉏䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
bull prop䈏ㅴⴕ䈚ญ៨ข䈏㔍䈫䈭䈦䈢႐ว䈲䇮㥦䈭䈬䈮䉋䈦䈩ᩕ㙃䈏ⴕ䉒䉏䉎䈏䇮
䈭䉣䊎䊂䊮䉴䈲䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪈䋩䇯㩷
bull 䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈮ኻ䈚䈩䈲䇮䉪䊨䊅䉷䊌䊛䉇䊋䊦䊒䊨䈏䈘䉏䈩䈇䉎䈏䇮䈭䉣䊎䊂䊮䉴䈲䈭䈇
䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪈䋩䇯
ޤᧄᢥޣ
Creutzfeldt-Jakob ∛䋨Creutzfeldt-Jakob disease CJD䋩ߦઍޔߪ∛ࡦࡊߩࠆࠇߐቅ⊒ᕈޔ₪
ᓧᕈޔኅᣖᕈ㧔ㆮવᕈ㧕ߦಽ㘃ߣࠆߔprop⊑ࠎߚߞޔࠇߐㅴⴕᕈߢ⥌ᱫ⊛ߥᄌᕈ∔ᖚޕࠆߢ
ᱜᏱ䈱䊒䊥ࠆߔሽߦᱜᏱ߇ᗵᨴ䈱䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨scrapie prion protein PrPSc䋩ޔߪߢ∛ࡦࡊ
䉥䊮Ⱞoplus䋨cellular prion protein PrPC䋩ࠍਇṁᕈߩ PrPScߣㅧᄌൻࠍዉߩߘޔߒㆊߢ
㓚ኂࠍᒁ߈ߣߔߎޕࠆࠇࠄ߃PrPCࠄ߆ PrPScߩㅧᄌൻ߿⫾ࠍ㒖ኂޔ‛ࠆߔPrPScߩಝ㓸
ᕈࠍᛥޔ‛ࠆߔᄌᕈࠍᛥޔࠇߐࡦ߇‛ࠆߔ⥃ᐥ߇ⴕޕࠆߡࠇࠊ
ࠄ߆PrPCޔ߇ߚߞߢࠕࡑరޔߪࡦ PrPScߩォ߿ PrPScߩ⫾ࠍ㒖ኂߔ
ᖚ∛ࡦࡊߪߢᧄޕߚࠇࠊⴕ߇ᐥ⥃ߢ∛ࡦࡊޔࠇߐႎ๔߇ߣߎࠆലᨐࠆ 31
ࠍኻߡߒߣⴕޔࠇࠊ৻ㆊᕈߩലᨐ߇ 12 ᐔဋߪലᨐߩߎ߇ߚࠇߐ⋠ᵈࠇࠄߺߦ387 2㨪4
ㅳ㑆ߢᶖᄬޕߚߒ৻ᣇࡦߢᴦ≮ਛߦᯏ㓚ኂ߇ ߚߒߦ76 ᐥ⥃ߩߢࡦࡈޕ1
ߪߢ2 32 ࠍኻߦⴕޔࠇࠊߪ 6 ߦᯏ㓚ኂޔࠇࠄߺ߇ߥ߆ࠄലᨐߪߥࠇࠄ
ߚࠇࠊⴕߢ⧷ޕߚߞ߆ PRION-1 study 3ߪߢ 107 ࡦࡊߩ∛ᖚࡦߡ߅ߦᴦ≮⟲
38 ޔ㕖ᴦ≮⟲ 69 ߦಽߡߌᲧセ߇ⴕޕߚࠇࠊሽ₸ߪᴦ≮⟲ߢ㕖ᴦ≮⟲ࠅࠃ㜞ޔ߇ߚߞ߆
㊀propᐲߢᱜࠍⴕޔߣ߁ਔߦᏅޕߚߞ߆ߥߪᴦ≮⟲ߜ߁ߩ 4 ߦ৻ㆊᕈߩ⥃ᐥ⊛ᡷༀ߇ࠇࠄ
߇ᯏ㓚ኂߪޕߚ 20 ޕߚࠇࠄߺߦ
NMDAޔߡߒߣ㕖㤗ᕈcapߪࡦࡇࡈ ฃኈ㒖ኂࠍޔߒⴊᶧ㑐㐷ࠍኈᤃߦㅢ
ㆊࠆߔ28ޔߢ ฬߩ CJD ᖚࠍኻ13ޔߦ ฬߦታ15ޔ߇ ฬ߇ࡏࡊߦᛩਈߚࠇߐ ޕ4
ᯏᬌᩏߢ 2 ⟲㑆ߦᗧᏅ߇ߚࠇࠄߺ߇ᓟߪߢᏅޕߚߞ߆ߥ߇
ߥ߇ႎ๔ߛᧂߦߣᕈޔലᕈޔ߇ࠆߡࠇࠄㅴ߇ᐥ⥃ߢᎺߪࡦࠨ
ޕ
ࠚࡈࠨࡐࡦࠨࡦࡍpentosan polysulfate PPSࡦࡄࡋߪ㘃ߩ⎫ൻᄙޔߢ㑆ᕈ
Ἳ߿㑐Ἳߩᴦ≮ޕߚ߈ߡࠇࠄߦേ‛ᗵᨴታ㛎ޔߢᗵᨴ೨ᓟߦቶᛩਈࠅࠃߦ⊒propㆃ
本文id6indd 32本文id6indd 32 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ᑧലᨐޕࠆ߇PPS ቶᜬᛩਈᴺߪ⧷䈪ᄌ CJD㩷 㩿variant CJD vCJD㪀 ߦኻߡߒೋߡⴕ
ࠇࠊ ∛ࡦࡊߢᧄޔ5 11 ߦኻߡߒⴕޕߚࠇࠊว૬propޔߪᄙߩߊߢ CT ⎬⤑ਅ߇
ߚࠇࠄ ߢᎺޕ6 15 propએⴕޔࠅ߅ߡࠇࠊߥᴦ≮ޕࠆߢหᴦ≮ࠍⴕߚߞ vCJD ᖚߩ
ሽᦼ㑆ޔߪ ߩ㧙ࡠࡦ vCJD ߡࠇߐߪ߆ࠆ߈ߢ㒐ࠍㅴⴕޔ߇㐳ߦ߆ࠄࠅࠃ⟲
ޕߥ
ߣߎࠆࠇࠊⴕ߇ᩕ㙃ߡߞࠃߦߤߥ㥦ޔߪ႐วߚߞߥߣ㔍߇ญ៨ขߒㅴⴕ߇prop
ޕߥߪࡦࡆߥߚߞߣࠆߔᡷༀࠍᓟޔߒ߆ߒޕᄙ߇
CJD ࡠࡒਅᕈ⊹ߪࠆᕈ⊹ޔߡߒኻߦࡠࡒࠆߒߒߦㆊਛߩ
߇ࠆߡࠇߐ߇ࡠࡊࡃ߿ࡓࡄࡠߡߒߣ≯ᴦߩ ޕߥߪࡦࡆߥޔ7
ᢥ₂
1 ጊᄦ ᶆస⟤ ဝ⟵ᄦ ਛፉ㓷䋮䉪䊨䉟䉿䊐䉢䊦䊃䊶䊟䉮䊑∛䈮ኻ䈜䉎 Qinacrine ᴦ≮ ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄ 㔍ᴦᕈ∔ᖚస 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ ᐔᚑ 15 ᐕᐲ䊶
ಽᜂႎ๔ᦠ 2004 pp113-124
2 Haiumlk S Brandel JP Salomon D Sazdovitch V Delasnerie-Lauprecirctre N Laplanche JL et al Compassionate use of
quinacrine in Creutzfeldt-Jakob disease fails to show significant effects Neurology 2004 63 2413-2415
3 Collinge J Gorham M Hudson F Kennedy A Keogh G Pal S et al Safety and efficacy of quinacrine in human prion
disease (PRION-1 study) a patient-preference trial Lancet Neurol 2009 8 334-344
4 Otto M Cepek L Ratzka P Doehlinger S Boekhoff I Wiltfang J et al Efficacy of flupirtine on cognitive function in
patients with CJD A double-blind study Neurology 2004 62 714-718
5 Todd NV Morrow J Doh-ura K Dealler S OHare S Farling P et al Cerebroventricular infusion of pentosan
polysulphate in human variant Creutzfeldt-Jakob disease J Infect 2005 50 394-396
6 Tsuboi Y Doh-Ura K Yamada Tet al Continuous intraventricular infusion of pentosan polysulfate clinical trial against
prion diseases Neuropathology 2009 29 632-636
7 Kojovic M Cordivari C Bhatia K Myoclonus disorders a practical approach for diagnosis and treatment Ther Adv
Neurol Disord 2011 4 47-62
本文id6indd 33本文id6indd 33 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ω㧚ߩ∛ࡦࡊᖚኅᣖߦኻࠆߔᔃℂળ⊛ᡰេ
ޤޤࡑࠨޣ
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈱䉋䈉䈮ᄢ䈐䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢䇱䈏䇮ᔶ䉍䇮ᖤགྷ䇮⧰ᖠ䇮ਇ䈭䈬䉕ᛴ䈒䈱䈲⥄ὼ䈭䈖䈫
䈪䈅䉎䈫ℂ⸃䈜䉎䈖䈫䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᄙ䈒䈱䈲䇮㑆䈱ㆊ䈫䈫䉅䈮⥄䉌ታ䈮ะ䈐ว䈇ᜬ䈤䉕ᢛℂ䈚䈩䈇䈒ജ䉕䉅䈦䈩䈇䉎䇯ᓥ䈦䈩䇮
ᔃℂᡰេ䈱⋡ᮡ䈲䇮ਇ䉇ᔃcap䈱シ䉇⸃ᶖ䈪䈲䈭䈒䇮䇱䈱ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈱ㆊ䉕ℂ⸃䈚䇱䈱
ᜬ䈤䉕ቯ䈞䈝䈮䈐⪭䈤䈇䈩䉎䈖䈫䈪䈅䉎䇯㩷
bull 䈲䈢䈫䈋෩䈚䈇ኈ䈪䉅ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈩䈇䉎䈫ᗵ䈛䉌䉏䉎䈫ᜬ䈤䈏⪭䈤䈒䉅䈱䈭䈱䈪䇮∔ᖚ
䈮㑐䈚䈩ᱜ䈪චಽ䈭ᖱႎ䉕㓝䈘䈝䈮䉒䈎䉍䉇䈜䈒ᐲ䈪䉅વ䈋䉎䈖䈫䈲ᄢ䈐䈭ᔃℂᡰេ䈫䈭䉎䇯ฦ
ᖱႎḮ䉇䇸䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䇹䈭䈬䈱ᒰ䈱䉅䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᔃℂળ⊛ᡰេ䈮䈲䇮කᏧ䇮⋴䇮ᔃℂኾ㐷䇮ක≮䉸䊷䉲䊞䊦䊶䊪䊷䉦䊷䇮ㆮવ䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫
ኾ㐷䈭䈬䈱ㅪ៤䈏ᗧ⟵䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᖚ䊶ኅᣖ䈮䈍䈇䈩ᛥ䈉䈧ᘒ䈏⇼䉒䉏䉎䈫䈐䈲䇮⑼ක䈮⋧䈜䉎䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯
ᧄޣ ᢥޤޤ
㧔㧕߇ޘ㑆ߡߌ߆ࠍ⥄りߩജߢᔃℂ⊛ߦᴫߦㆡᔕߊߡߒㆊࠍℂ⸃ߒࠆ 1 2 3 4
ᄢ䈐䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢䇱䈏ᔃℂ⊛䉲䊢䉾䉪䉇ᔶ䉍䇮ᖤགྷ䇮ਇ䈭䈬䉕ᗵ䈛䉎䈖䈫䈲⥄ὼ䈭䈖䈫䈪䈅䉎䇯䈚
䈎䈚䇮䈾䈫䉖䈬䈱䇱䈲䇮㑆䈱ㆊ䈫䈫䉅䈮⥄ಽ䈱ജ䈪ታ䈮ะ䈐ว䈇ᜬ䈤䉕ᢛℂ䈚䈩䈇䈒ജ䉕ᜬ䈦
䈩䈇䉎䇯৻⥸⊛䈮䈖䈉䈚䈢ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈮䈲2-3ᐕ䈎䈎䉎䈫䈘䉏䇮ᒰೋ䈲ᄢ䈐䈭ᔶ䉍䉇䈭䈬䈏䈒䈖䈫䉅䈅
䉎䈏䇮ೞ䈭∔ᖚ䈏⋡䈱೨䈮䈅䉎એ䇮䇱䈱ᖠ䉂䉇⧰䈚䉂䉕䈭䈒䈜䈖䈫䈲䈪䈐䈭䈇䇯ᓥ䈦䈩䇮ᔃℂᡰេ
䈱⋡ᮡ䈲䇮ᔃℂ⊛㗴䈱シ䉇⸃ᶖ䈪䈲䈭䈒䇮䊒䊥䉥䊮∛䈮⋥㕙䈚䈢ᖚ䇮ኅᣖ䈱ᜬ䈤䉕ℂ⸃䈚䇮ᔃ
ℂ⊛ㆡᔕㆊ䉕䉎䈖䈫䈪䈅䉎䇯䈠䈱㓙䇮ᖚ䇮ኅᣖ䈱⪲䈮䈮䉕䈔䈩䇱䈱ᜬ䈤䈱ℂ⸃
䈮ോ䉄䇮㗴⸃䈮䉌䈝䇮ᔶ䉍䉇⧰䈚䉂䉇䉅ቯ䈞䈝䈮䉄䈭䈏䉌䈒䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯ᕆ䈇䈪∛
䉕ฃ䈔䉏䉎ᔅⷐ䈲䈭䈒䇮ᜬ䈤䈱ᢛℂ䈮䈲㑆䈏ᔅⷐ䈫વ䈋䉎䈖䈫䉅䈪䈅䉎䇯䉁䈢䇮䇱䈏ක≮
䈮ኻ䈜䉎ਇḩ䉕ㅀ䈼䈢䈫䈐䈮䈲䇮ᔃℂᡰេ䈲䇮ᖚ䇮ኅᣖ䈱ਇḩ䉕ቯ䈞䈝䈮䉄䈩ℂ⸃䈚䉋䈉䈫䈜
䉎ᆫ䉕䈜䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯㸍-1 䈮䊒䊥䉥䊮∛䈱ᖚ䊶ኅᣖ䈮৻⥸⊛䈮䉋䈒䉌䉏䉎ᔃℂ⊛ᴫ䈱
䉕䇮㸍-2 䈮ኅᣖ䈱ⷐᦸ䈱䉕䈜䇯
本文id6indd 34本文id6indd 34 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ωг㧚ߩ∛ࡦࡊᖚኅᣖߊࠃߦࠆࠇࠄᔃℂ⊛ᴫ 1 2 4
㧨ߦ⥸∛ࡦࡊ㑐ߡߒ㧪
bull ⓭ὼ䈱⊒prop䉇ᕆㅦ䈭∛䈱ㅴⴕ䇮䈅䉎䈇䈲䇮prop䉇prop䈱䈅䉌䉒䉏䈮ኻ䈜䉎⊛䉲䊢䉾䉪䉇േ䇮ᔃcap㩷
bull ᩮᧄ⊛䈭ᴦ≮ᴺ䈏䈭䈇䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᦸᗵ㩷
bull ⊒prop䈚䈩䈎䉌⸻ᢿ䈏䈧䈒䉁䈪㑆䈏䈎䈎䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈭䈇䉁䉁prop䈏ᖡൻ䈚䇮⸻ᢿ䈏䈧䈇䈢ᓟ䈲
ਇᴦ䈱∛䈪䈅䉎䈖䈫䇮ㄭ䈇ᖚ䈏ᱫ䉕ㄫ䈋䉎䈫䈇䈉䈖䈫䉕䉌䈘䉏䈩䈱⊛䉲䊢䉾䉪䉇䇮䈠䉏䉁䈪⸻ᢿ䈏䈧䈎
䈭䈎䈦䈢䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ਇାᗵ䇮ᙍ䉍㩷
bull ኅᣖ䈱ᴫ䈮ኻ䈜䉎ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈮䈲㑆䈏䈎䈎䉎䈏䇮䈠䉏䉋䉍䉅ᣧ䈇䉴䊏䊷䊄䈪ᖚ䈱prop䈏ㅴⴕ䈜䉎䈢䉄䈮
䈛䉎䇮ᔃℂ⊛䈮ਇቯ䈭ᘒ㩷
bull ∛䈱ㅴⴕ䈫䈫䉅䈮ኅᣖ䈏ᖚ䈫ᗧᕁ⇹ㅢ䈏䈪䈐䈭䈒䈭䉎䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᔃℂ⊛⧰cap㩷
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈮㑐䈜䉎䉇ℂ⸃䈏චಽ䈪䈅䉎䈫䈲䈇㔍䈇ක≮䉴䉺䉾䊐䈱േ䈮ኻ䈜䉎⧦䈤䉇ᙍ䉍䇮ਇḩ䇮ਇ
ାᗵ㩷
bull ᔃℂ⊛䈮䈏䈭䈇ᘒ䈪䇮ක≮䉇䈱䇱䈮ኻ䈜䉎䇱䈭ਇḩ䈏䈛䈢႐ว䈮䉌䉏䉎䇮ᒝ䈇ᔶ䉍䉇⧦
䈤㩷
bull ≮㙃ක≮ᯏ㑐䈻䈱ォ㒮䉕ឭ䈘䉏䉎䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᙍ䉍䉇ਇḩ㩷
bull Ꮧዋ∔ᖚ䉉䈋ᖱႎ䈏ਇ䈚䈩䈇䉎䈖䈫䉇㔍⸃䈭∔ᖚ䊜䉦䊆䉵䊛䈭䈬䈮䉋䉎䉇ਇ㩷
bull 䈭ේ䈏䉒䈎䉌䈭䈇䈖䈫䈮䉋䉎⧦䈤䉇䇸䈭䈟䋿䇹䇸䈬䈉䈚䈩䋿䇹䈫䈇䈉ᜬ䈤㩷
bull ળ䉇䈱䇱䈎䉌䈱䉕䉃ⷞ䈮ኻ䈜䉎䈫䉁䈬䈇䉇ᔶ䉍㩷
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈫䈇䉒䉏䈢䈫䈐䈱䇮䈱ኅᣖ䈻䈱ㆮવ䈱ᔃ㈩㩷
bull ᖚ䈏ᕆ䈮䈏䈪䈐䈭䈒䈭䉎䈭䈬䈱ᴫ䈪䇮ኅᣖ䈏⊛䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢႐ว䈱ਇ䉇䉴䊃䊧䉴㩷
bull ᖚ䈱䈮䈅䈢䉎႐䈫䈚䈩䈱䉴䊃䊧䉴䇮⊛ᜂ㩷
bull ᖚ䈏䈒䈭䈦䈢ᓟ䈱ኅᣖ䈱䈇ᔃcap䇮ᖤགྷ㩷
㧨ߩ∛ࡦࡊᗵᨴᕈߦ㑐ㅪߡߒ㧪
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈱ᗵᨴᕈ䈮ኻ䈜䉎ਇ䉇䈫䉁䈬䈇㩷
bull 䈬䈱ᐲ䈱ᗵᨴᕈ䈎䉒䈎䉌䈭䈇䈖䈫䈮䉋䉎ਇ䇮㩷
bull 䈱ᗵᨴ䈮㑐䈜䉎ਇ㩷
bull ᗵᨴ㒐䈱䈢䉄䈮䈱ᖚ䈫䈭䉎ᛒ䈇䉕䈘䉏䉎䈖䈫䈱ਇᔟᗵ㩷
bull ක≮䉇䈱䇱䈮䈍䈔䉎ᗵᨴᕈ䈮㑐䈜䉎ㆊᔕ䉇⸃䇮䈮䉋䈦䈩ᒁ䈐䈖䈘䉏䉎ᔶ䉍䇮⧦䈤䇮ਇᔟ
ᗵ㩷
bull ⸃䉇䉕ฃ䈔䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈖䈫䈎䉌䈱䇱䈮ኻ䈚䈩ᖚ䈱ᴫ䉕䉥䊷䊒䊮䈮䈜䈖䈫䈏䈪䈐䈭䈇䈖䈫䈮
䉋䉎䉴䊃䊧䉴㩷
bull ᴫ䉕䈦䈢ᣖ䉇䈱䇱䈏ᛴ䈒ᗵᨴᕈ䈱ਇ䈮ኻ䈚䈩䇮ᖚ䈱ኅᣖ䈏䉕䈦䈢䉍䈚䈢䉍䈚䈭䈔䉏䈳
䈭䉌䈭䈇䈖䈫䈮ኻ䈜䉎䉴䊃䊧䉴㩷
bull ⎬⤑⒖䈭䈬䈮䉋䉎ᗵᨴ䈏ේ䈪ኅᣖ䈏䊒䊥䉥䊮∛䉕⊒prop䈚䈢䈫䈐䈱ᔶ䉍䉇ήᔨ䈘䇮䉇䉎䈞䈭䈘䈭䈬䈱ᗵᖱ㩷
bull ᚻⴚ䈭䈬䈪ᗵᨴ䈚䈩䈇䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈫વ䈋䉌䉏䈢႐ว䈱䉴䊃䊧䉴䇮ਇ䇮ᔶ䉍㩷
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛ኅ䈱ᧂ⊒prop䈮䈍䈇䈩䇮ㆮવ䈚䈩䈇䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈱䈪䇮䈱∔ᖚ䈪ᄖ⑼ᚻⴚ䉕ฃ䈔䉎
䈫䈐䈭䈬䈮䈲ᗵᨴ㒐䈱䈢䉄䈮ක≮䈮વ䈋䉎䉋䈉䈮䈫䈇䈦䈢ᵈᗧ䉕䈘䉏䉎䈖䈫䈮䈉ਇ䇮ਇᔟᗵ㩷
䇱䈲ᴫ䈮䉋䉍䇱䈭ᔃℂᴫ䈮䈅䉎䈏䇮ක≮䈏৻⥸⊛䈮䉋䈒䉌䉏䉎ᴫ䉕䈦䈩䈍䈒䈖䈫䈪ᖚኅᣖ䈮ኻ
䈜䉎ℂ⸃䈏䉁䉎䇯䉁䈢䇮ᖚኅᣖ⥄り䉅ห䈛䉋䈉䈭ᴫ䈮䈅䉎䇱䈱ᴫ䉕䉎䈖䈫䈪䇮䇸⥄ಽ䈲䈵䈫䉍䈪䈲䈭䈇䇹䇸ห
䈛䉋䈉䈮ᕁ䈦䈩䈇䉎䉅䈇䉎䈱䈣䇹䈫ᗵ䈛䉎䈖䈫䈏䈪䈐䉎䇯⥄ಽ䈫䈲䈭䉎ᜬ䈤䉅䈅䉎䈖䈫䉕䈦䈩䇮ⷞ㊁䈏ᐢ䈏䉎႐ว
䉅䈅䉎䇯䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䈭䈬䈱ᒰ䈱ᵴേ䈮ෳട䈚䈢䉍䇮ㆊ䈱ᖚኅᣖ䈱ᗧᩏ䈱ႎ๔䈭䈬
䉕䈢䉍䈜䉎䈖䈫䈪䇮ห䈛䉋䈉䈭႐䈮䈇䉎䈢䈤䈏䈬䈱䉋䈉䈭ᜬ䈤䈪䈇䉎䈱䈎䉎䈖䈫䉅ᗧ⟵䈪䈅䉎䇯
本文id6indd 35本文id6indd 35 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ωг㧚ࡦࡊ∛ᖚߩኅᣖࠍኻߚߒߣ߈ขࠅᩏࠄ߆ᓧߚࠇࠄⷐᦸߩ 1 2 4
䋼⸻≮႐䈱ක≮䈮ኻ䈚䈩䋾㩷
bull ᖚ䈱ᕆỗ䈭∛䈱ᖡൻ䈮ኻ䈚䈩䇮ኅᣖ䈮䈩䈇䈰䈇䈮䈚䊐䉤䊨䊷䈚䈩䈾䈚䈇㩷
bull ∛㒮䈏䇮∛䈮ኻ䈚䈩ℂ⸃䉕䉄䇮ㆊ䈭ᗵᨴ㒐䈭䈬䈪ኅᣖ䈱り⊛䊶⊛ᜂ䉕Ⴧ䉇䈘䈭䈇䉋䈉䈮ข
䉍䉖䈪䈾䈚䈇㩷
bull ⸻ᢿ䉕䈚䈢∛㒮䈪䈪䈐䉏䈳ᦨᦼ䉁䈪㒮䈘䈞䈩䈾䈚䈇䈏䇮ήℂ䈪䈅䉏䈳䈠䈱ᓟ䉅ᖱႎ䉕䈜䉎䈭䈬ജ䈮䈭䈦䈩
䈾䈚䈇㩷
䋼䉇ෘഭ⋭䈮ኻ䈚䈩䋾㩷
bull ฃ䈔䉏∛㒮䉕Ⴧ䉇䈚䈩䈚䈇㩷
bull ฦᐲ䉕䈜䉎㓙䈮䇮∛䈱ᄌൻ䈏ᕆㅦ䈭䈱䈪䇮ᚻ䈐䉕ㅦ䉇䈎䈮ⴕ䈦䈩䈚䈇㩷
bull කᏧ䉇⋴Ꮷ䈱ኻᔕ䈏৻ቯ䈱䊧䊔䊦䈮⥋䉎䉋䈉䈮ᖱႎឭଏ䇮ᢎ䉕ⴕ䈦䈩䈾䈚䈇
㧔㧕ᖱႎឭଏߩలታߪᔃℂᡰេࠆߥߣ 1 2 3 4
䈲䇮䈢䈫䈋෩䈚䈇ᴫ䈪䉅ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈩䈇䉎䈫ᗵ䈛䉌䉏䉎䈫䈐䈱䈾䈉䈏䇮ᜬ䈤䈏⪭䈤䈒䈖䈫䈏
ᄙ䈇䇯ᓥ䈦䈩䇮䊒䊤䉟䊋䉲䊷䈱䉁䉅䉌䉏䈢႐ᚲ䈫㑆䉕䉅䈉䈔䈩䇮∔ᖚ䈮㑐䈚䈩ᱜ䈪චಽ䈭ᖱႎ䉕㓝䈘䈝
䈮䉒䈎䉍䉇䈜䈇⪲䈪વ䈋䉎䈖䈫䈏䇮ᄢ䈐䈭ᔃℂᡰេ䈫䈭䉎䇯⸻ᢿᒰೋ䈲㗡䈏䈦oplus䈮䈭䈦䈩䈏㗡䈮
䉌䈭䈇႐ว䉅䈅䉎䈱䈪䇮৻ᐲ䈚䈢䈖䈫䈪䉅વ䉒䈦䈩䈇䉎䈎㓐䈚䈭䈏䉌ᔅⷐ䈮ᔕ䈛䈩ᐲ䈪䉅
䈚䇮⇼䈮ኻ䈚䈩ৼካ䈮䈋䈩䈇䈒䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯ᒰ䇸䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䇹䉕
䈚䈢䉍䇮㔍∛ᖱႎ䉶䊮䉺䊷䈱䉰䉟䊃䉇䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䉟䊃䈭䈬䈱ᖱႎ䉕વ䈋䈢䉍䈜䉎䈖䈫䉅䈪䈅䉎
䋨㸍-3䋩䇯
Ωг㧚ߦ∛ࡦࡊ㑐ࠆߔᖱႎࠨ
٤䊒䊥䉥䊮∛䈱䊖䊷䊛䊕䊷䉳 httpprionuminjpindexhtml
٤㔍∛ᖱႎ䉶䊮䉺䊷䈱∔ᖚᖱႎ䊖䊷䊛䊕䊷䉳 䊒䊥䉥䊮∛䋨䋱䋩䉪䊨䉟䉿䊐䉢䊦䊃䊶䊟䉮䊑∛䋨CJD䋩 httpwwwnanbyouorjpentry80
䊒䊥䉥䊮∛䋨䋲䋩䉭䊦䉴䊃䊙䊮䊶䉴䊃䊨䉟䉴䊤䊷䊶䉲䊞䉟䊮䉦䊷∛䋨GSS䋩 httpwwwnanbyouorjpentry88
䊒䊥䉥䊮∛䋨䋳䋩⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop䋨FFI䋩 httpwwwnanbyouorjpentry51
٤䊒䊥䉥䊮∛ᖚኅᣖ䈱ᣇ䇱䇮䊒䊥䉥䊮∛䈱䊥䉴䉪䈱ਇ䈱䈅䉎ᣇ䇱䈻䈱䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫 䋨䊒䊥䉥䊮∛䊖䊷䊛䊕䊷䉳䋩 httpprionuminjpprioncounselinghtml
٤䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䋨ᣣᧄ䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdnetjp
٤CJD Support Network䋨⧷䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdsupportnet
٤Creutzfeldt-Jakob Disease Foundation䋨䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdfoundationorg
本文id6indd 36本文id6indd 36 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㧔㧕ߥޘኾ㐷ߩㅪ៤߇ᗧ⟵ 4
䇱䈱ᔃℂળ⊛ᡰេ䈮䈧䈇䈩䈋䉎㓙䈮䈲䇮කᏧ䇮⋴䈱䈾䈎䇮ᔃℂኾ㐷䇮ක≮䉸䊷䉲䊞䊦䊶
䊪䊷䉦䊷䈭䈬䈏ട䉒䈦䈩䈚ว䈇䇮ኒ䈮ㅪ៤䈚䈩䈇䈒䈖䈫䈏ᓎ䈮䈧䈖䈫䈏ᄙ䈇䇯ㆮવᕈ䈏⇼䉒䉏䉎prop
䈪䈲䇮⥃ᐥㆮવኾ㐷ක䉇ቯㆮવ䉦䉡䊮䉶䊤䊷䈫䈱ㅪ៤䉅ᦸ䉁䉏䉎䇯㩷
㧔㧕ᛥߟ߁ᘒޔߪ߈ߣࠆࠇࠊ⇼߇⑼කࠆߔ⋦ߦ 1
ᖚ䊶ኅᣖ䈮䈍䈇䈩䇮㘩ਇᝄ䇮㘩ㆊᄙ䉇䇮ਇ䇮ㆊᄙ䇮ಽ䈱ᄌേ䇮䈠䈱䇮ᛥ䈉䈧ᘒ䈏⇼
䉒䉏䉎ᴫ䈏䉂䉌䉏䈢႐ว䈲䇮⑼ක䉇ᔃ≮⑼ක䈮⋧䈜䉎䇯䊒䊥䉥䊮∛䈮⋥㕙䈚䈩㘩ਇᝄ䉇ਇ
䈭䈬䈏䉂䉌䉏䉎䈖䈫䈲䈅䉎ᐲ䈲ᱜᏱ䈭ᔃℂᔕ䈪䈅䉎䈏䇮䈠䉏䈏䈮ᒝ䈎䈦䈢䉍㐳䈒䈇䈢䉍䈚䈢
႐ว䈮䈲⑼⊛ᴦ≮䈏䈭႐ว䉅䈅䉎䇯䊒䊥䉥䊮∛ᖚ䊶ኅᣖ䈮⋥ធធ䈜䉎ක≮䈲䇮䈇䈧䈪䉅䈠䈉
䈚䈢ኾ㐷ኅ䈏น䈪䈅䉎䈖䈫䉕વ䈋䈭䈏䉌䇮㘩䉇䈱㗴䉇ಽᄌേ䈭䈬䈱ళ䉕䉼䉢䉾䉪䈚䇮
ᔅⷐ䈮ᔕ䈛䈩ኾ㐷ኅ䈮⋧䈜䉎䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯㩷
ᢥ₂
1 ᥓ⧷ሶ䋮ᖚ䊶ኅᣖ䈮ኻ䈜䉎ᔃℂળ⊛ᡰេ䋨䋱ㇱ䊒䊥䉥䊮∛䋬Σ䋮䊍䊃䊶䊒䊥䉥䊮∛䋮21䋩䋮ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄㔍ᴦᕈ∔ᖚస䇸䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䋨䋩䋮䊒䊥䉥䊮
∛䈫ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䋮㊄ේemsp䋻2010䋮pp213-219䋮
2 ᥓ⧷ሶ䋮୶ℂ⊛㗴䈫ᔃℂᡰេ䋨11䋩 䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008ᐕemsp䋩䋬ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄䊶㔍ᴦᕈ∔ᖚస 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䋨ਥછ Ỉ⧷
ᵗ䇮㓸છ 㤥ጤ⟵ਯ䋩䋮2008 pp123-140䋨䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䈱䊖䊷䊛
䊕䊷䉳䈭䈬䈎䉌䉻䉡䊮䊨䊷䊄น䋩httpprionuminjpguidelineindexhtml
3 ᥓ⧷ሶ 䊒䊥䉥䊮∛ᖚኅᣖ䈱ᣇ䇱䈻䈱䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫ᣣᧄ⥃ᐥ 2007 65 1447-1453
4 ᥓ⧷ሶ 䊒䊥䉥䊮∛ᖚ䊶ኅᣖ䈱ᔃℂળ⊛䉰䊘䊷䊃䉲䉴䊁䊛䈮ኻ䈜䉎ኤ ෘഭ⑼ቇഥ㊄㔍ᴦ
ᕈ∔ᖚస㩷 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ ᐔᚑ 17ᐕᐲ䊶ಽᜂႎ๔ᦠ
䋨ઍ Ỉ⧷ᵗ䋩 2006 pp99-111
本文id6indd 37本文id6indd 37 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ϊ㧚ߩ∛ࡦࡊᗵᨴ㒐
䊒䊥䉥䊮∛䈱ᗵᨴ㒐䈮䈧䈇䈩䈲䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹
䈮 䉋 䈦 䈩 䇸 䊒 䊥 䉥 䊮 ∛ ᗵ ᨴ 㒐 䉧 䉟 䊄 䊤 䉟 䊮 䋨 2008 ᐕ ᐲ emsp 䋩 䇹 䈏 㐿 䈘 䉏 䈩 䈇 䉎
䋨httpprionuminjpguidelineindexhtml䋩䇯䈖䈱䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈮ၮ䈨䈇䈩ᗵᨴ㒐䉕ⴕ䈉䈖䈫䉕ផᅑ䈜䉎䇯
ᧄ䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈪䈲䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008 ᐕᐲemsp䋩䇹䈱⋡ᰴ䉕એਅ䈮䈜䉎䇯
䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008 ᐕᐲemsp䋩
1
2 㕖ଚⷅ⊛ක≮ⴕὑ䈫⋴䉬䉝
3 䊒䊥䉥䊮䈱Ṍ⩶
4 CJD 䈎䈎ਇ䈱ᖚ䈱䊊䉟䊥䉴䉪ᚻᛛ䈮䈇䉌䉏䈢ᚻⴚ᪾䈮ኻ䈜䉎ಣℂᣇᴺ
5 ᶖൻⷞᬌᩏ
6 ᄖ⑼ᚻⴚ
7 ᱤ⑼ᴦ≮
8 ⑼ᴦ≮
9 ᢛᒻᄖ⑼ᴦ≮
10 ೬ᬌ䊶∛ℂᮡᧄ
11 ୶ℂ⊛㗴䈫ᔃℂᡰេ
12 ળ⊛㗴
ઃ 䊊䉟䊥䉴䉪ᚻᛛ䈮䈇䈢ᚻⴚ䉕ળ䈜䉎 CJD ᰴᗵᨴ㒐䈮䈧䈇䈩
CJD ᰴᗵᨴ㒐䈮㑐䈜䉎ኻᬌળ
本文id6indd 38本文id6indd 38 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ϋ㧚⸻≮ᡰេ
ࠆࠃߦ⸻≮ᡰេ
ࡍࡓࡎ
㩷 䇸䊒䊥䉥䊮∛䈍䉋䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈫䇸䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈫ᗵᨴ
㒐䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈲䇮ਔวห䈪䊖䊷䊛䊕䊷䉳䋨httpprionuminjpindexhtml䋩䉕㐿䈚䇮ᧄ
䉧䉟䊄䊤䉟䊮䉕䉃ฦ䉧䉟䊄䊤䉟䊮䉇ᦨᣂ䈱ᚑᨐ䈭䈬䉕ឭଏ䈚䈩䈇䉁䈜䇯㩷
amp ᆔຬળࡦࡌࠨ
䊒䊥䉥䊮∛䈱ቯ∔ᖚᴦ≮䈮䈍䈔䉎ක≮ฃઃ䉕䈘䉏䈢prop䇮ਅ⸥䈱㜑ᶧ
ᬌᩏ䉇䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶᬌᩏ䉕Ꮧᦸ䈘䉏䈢prop䇮ᗵᨴpropᴺ䈮ၮ䈨䈒ዯ䈔䈏䈅䉍ਥᴦක䈏⸻≮ᡰេ䉕
Ꮧᦸ䈘䉏䈢prop䈏 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળ䈮⊓䈘䉏䉁䈜䇯䈱 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬ䈫ฦㇺ
ᐭ⋵䈱CJDᜂᒰኾ㐷ක䈏ᩏ䉕ⴕ䈦䈢ᓟ䇮CJD䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળ䈮䈩⸻ᢿ䈏ᬌ䈘䉏䇮䈠䈱ᨐ䈏
ਥᴦක䈮ႎ๔䈘䉏䉁䈜䇯
䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䈪ᡰេ䈏ᔅⷐ䈭䈲䇮ਅ⸥ CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળോዪ䈮䈗⋧ਅ䈘䈇䇯
ㅪవ 䋺 CJD䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળോዪ
੩ක⑼ᱤ⑼ᄢቇᄢቇ㒮කᱤቇว⑼㩷 ∛ᘒቇ䋨⑼ቇ䋩ಽ㊁
䇾113-8519㩷 ੩ㇺᢥ੩ḡፉ1-5-45
TEL䋺03-3813-6111 㩿7254㪀㩷 FAX䋺03-5803-0169
E-mail prionurotmdacjp
httpprionuminjpsurveyindexhtml
amp ᆔຬળࡦࡦ
䊒䊥䉥䊮∛䉕⊒propᓟ䈮䊒䊥䉥䊮∛䈱વ䈮㑐䉒䉎䉋䈉䈭ଚⷅ⊛䈭ක≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢႐ว䈮䇮䈠䈱ක
≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢ක≮䉕䈚䈩ක≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢prop䉕⊓䈚䇮䈠䈱ᓟ䈱ㆊ䉕⋙ⷞ䈚䉁䈜䇯㩷
ㅪవ 䋺 CJD 䉟䊮䉲䊂䊮䊃ᆔຬળോዪ
੩ᄢቇᄢቇ㒮කቇ⑼㩷 ᄖ⑼ቇ
䇾113-8655㩷 ੩ㇺᢥ੩ᧄㇹ 7-3-1
TEL䋺03-5800-8848㩷㩿⋥ㅢ㪀㩷 FAX䋺03-5800-8849
httpprionuminjpsurveyindexhtml
㩷
วหᆔຬળ∛ࡦࡊ
䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䈱ᡰេ䉕ⴕ䈇䉁䈜䇯㩷㩷
ㅪవ 䋺 ጤᚻක⑼ᄢቇ කᱤวᚲ㩷 㜞႐MRI⸻ᢿ䊶∛ᘒㇱ㐷
䇾020-8505㩷 ጤᚻ⋵⋓ጟᏒਣ19-1
TEL䋺019-651-5111 㩿3660䇮3733㪀 FAX䋺019-622-1091
ㅪవ 䋺 ᓼፉᄢቇᄢቇ㒮 䊓䊦䉴䊋䉟䉥䉰䉟䉣䊮䉴ㇱ ⑼ቇಽ㊁⸻ᢿ⑼ 䇾770-8503㩷 ᓼፉ⋵ᓼፉᏒ⬿ᧄ 3-18-15
TEL䋺088-633-9283㩷 FAX䋺088-633-7174
本文id6indd 39本文id6indd 39 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
oslashacute OGTHORNCcedilmicro sup2
ɿŬņľʹʴ˛ƕʻțġ˓Ęđʦ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ɚAringiexclshybshyɍʄ ograveĽIordfȔĹshyěsup2
ʖ852-8523ʄ ɚAringƨɚAringEgraveĴ1-12-4ʄ ɚAringiexclshybshyɍʄ ƴń8F
TEL095-819-7059ʄ FAX095-819-7060
E-mail satoh-prionnagasaki-uacjp
httpwwwmednagasaki-uacjpmmicmbprionindexhtml
ʄ
T[I]THORNCcedilethgshylaquo
˛ȃƝɋordfņľʹʴ˛ƕʻțġ˓Ęđʦ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ĸ`iexclshyiexclshyɢbshyNjưƿƹʄ ƕoacuteƷǐshyIɓ
ʖ980-8575 ʄ sup3ƨrEgraveɲȀaĨɥƍ 2-1
TEL022-717-8147 ʄ FAX022-717-8148
E-mail kitamotomedtohokuacjp
httpwwwprionmedtohokuacjp
ʄ
AgraveT[I]THORNCcedil=GHMO]SPRaumlcopy
FǑǬǏǛ˓˗˙˧˫˿ˮ˲ŢʹʴƐEuml˛ȃƝʻįżʑʛˌʿʻțġ˓ȅʘ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ĸ`iexclshyiexclshyɢbshyNjưƿƹʄ ƕoacuteƷǐshyIɓ
ʖ980-8575 ʄ sup3ƨrEgraveɲȀaĨɥƍ 2 -1
TEL022-717-8147 ʄ FAX022-717-8148
E-mail kitamotomedtohokuacjp
httpwwwprionmedtohokuacjp
oumlAtildeN]O_ugravenEacuteeumlsup2coumlAtildeqEumlOgraveeumluacute
˛ƕʈ˟˖˯˾˘˲ˣ˿ƕCJD
CJDƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry80
CJDțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry240
CJD FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry385
˛ƕʉˢ˧˲˧˲˖˧˥˖˜ƕʅGSSʆʄ
GSSƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry88
GSSțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry247
GSS FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry386
˛ƕʊǵŖecircmicroĤecircƪƖʅFFIʆʄ
FFIƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry51
FFIțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry213
FFI FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry387
㜑ᶧ ⰮoplusⰮoplusቯ4637ޔ+ ᴺ
㜑ᶧᬌᩏ䈮䈩䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䉕ᡰេ䈚䉁䈜䇯㩷
本文id6indd 40本文id6indd 40 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ά㧚㓸
ේ
BSE bovine spongiform encephalopathy ᶏprop
CJD Creutzfeldt-Jakob disease Creutzfeldt-Jakob ∛
CWD chronic wasting disease ᘟᕈᶖᕈ∔ᖚ
dCJD dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob
disease ⎬⤑⒖ᓟ Creutzfeldt-Jakob ∛
DWI diffusion weighted image ᢔᒝ
FFI fatal familial insomnia ⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop
GSS Gerstmann-Straumlussler-Scheinker disease Gerstmann-Straumlussler-Scheinker ∛
PPS pentosan polysulfate ࠚࡈࠨࡐࡦࠨࡦࡍ
PrP prion protein ࡦࡊⰮoplus
PrPc cellular prion protein ᱜᏱࡦࡊⰮoplus
PrPSc scrapie prion protein ᏱࡦࡊⰮoplus
PSD periodic synchronous discharge ᦼᕈหᦼᕈ㔚
RT-QUIC real-time quaking-induced conversion ᏱࡦࡊⰮoplus㜞ᗵᐲჇᴺ
TSE transmissible spongiform encephalopathies વᕈᶏprop
vCJD variant Creutzfeldt-Jakob disease ᄌ Creutzfeldt-Jakob ∛
WHO World Health Organization ஜᯏ
本文id6indd 41本文id6indd 41 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
プリオン病診療ガイドライン20142014年 3月 7日 発行
編 集厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）
プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する調査研究班
厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）プリオン病のサーベイランスと感染予防に関する調査研究班
発 行厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）
プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する調査研究班
厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）プリオン病のサーベイランスと感染予防に関する調査研究班
研究班事務局金沢大学大学院医薬保健学総合研究科 脳老化神経病態学（神経内科学）内
920-8640 石川県金沢市宝町 13-1電話 076-265-2293 FAX 076-234-4253
東京医科歯科大学大学院医歯学総合研究科 脳神経病態学（神経内科学）分野内113-8519 東京都文京区湯島 1-5-45
電話 03-3813-6111（内線7254） FAX 03-5803-0169
本文id6indd 42本文id6indd 42 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
3 Nevin S McMenemey WH Behrman S Jones DP Subacute spongiform encephalopathya subacute form of
encephalopathy attributable to vascular dysfunction (spongiform cerebral atrophy) Brain 1960 83 519-564
4 Bernoulli C Siegfried J Baumgartner G Regli F Rabinowicz T Gajdusek DC et al Danger of accidental
person-to-person transmission of Creutzfeldt-Jakob disease by surgery Lancet 1977 1 478-479
5 Koch TK Berg BO De Armond SJ Gravina RF Creutzfeldt-Jakob disease in a young adult with idiopathic
hypopituitarism Possible relation to the administration of cadaveric human growth hormone N Engl J Med 1985 13
731-733
6 Gibbs CJ Jr Joy A Heffner R Franko M Miyazaki M Asher DM et al Clinical and pathological features and
laboratory confirmation of Creutzfeldt-Jakob disease in a recipient of pituitary-derived human growth hormone N Engl J
Med 1985 313 734-738
7 Powell-Jackson J Weller RO Kennedy P Preece MA Whitcombe EM Newsom-Davis J Creutzfeldt-Jakob disease
after administration of human growth hormone Lancet 1985 2 244-246
8 Hoshi K Yoshino H Urata J Nakamura Y Yanagawa H Sato T Creutzfeldt-Jakob disease associated with cadaveric
dura mater grafts in Japan Neurology 2000 55 718-721
9 Hamaguchi T Sakai K Noguchi-Shinohara M Nozaki I Takumi I Sanjo N et al Insight into the frequent occurrence of
dura mater graft-associated Creutzfeldt-Jakob disease in Japan J Neurol Neurosurg Psychiatry 2013 84 1171-1175
10 Noguchi-Shinohara M Hamaguchi T Kitamoto T Sato T Nakamura Y Mizusawa H et al Clinical features and
diagnosis of dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2007 69 360-367
11 Heath CA Cooper SA Murray K Lowman A Henry C MacLeod MA et al Validation of diagnostic criteria for variant
Creutzfeldt-Jakob disease Ann Neurol 2010 67 761-770
12 Lukic A Beck J Joiner S Fearnley J Sturman S Brandner S et al Heterozygosity at polymorphic codon 219 in variant
Creutzfeldt-Jakob disease Arch Neurol 2010 67 1021-1023
13 Gajdusek DC Zigas V Degenerative disease of the central nervous system in New Guinea the endemic occurrence of
kuru in the native population N Engl J Med 1957 257 974-978
14 Gajdusek DC Gibbs CJ Alpers M Experimental transmission of a Kuru-like syndrome to chimpanzees Nature 1966
209 794-796
15 Collinge J Whitfield J McKintosh E Frosh A Mead S Hill AF et al A clinical study of kuru patients with long
incubation periods at the end of the epidemic in Papua New Guinea Philos Trans R Soc Lond B Biol Sci 2008 363
3725-3739
本文id6indd 27本文id6indd 27 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
D⸻ ᢿ
ޤࡑࠨޣ
bull කේᕈ amp 㔺ᱧ䈮ട䈋䈩䇮ቅ⊒ᕈࡦࡊ߁ߦᢿ㧦ක≮ⴕὑ⸻ߩ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛
䋨㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪚㪡㪛䋩䈱⸻ᢿၮḰ䋨㸉㪄㪈䋩䉕ㆡ䈚䈩⸻ᢿ䈜䉎䇯㩷
bull 䉒䈏䈪ႎ๔䈘䉏䈩䈇䉎කේᕈ 㪚㪡㪛 䈲䈩⎬⤑⒖ᓟ 㪚㪡㪛㩷 㩿㪻㫌㫉㪸㩷 㫄㪸㫋㪼㫉㩷 㪾㫉㪸㪽㫋㩷 㪸㫊㫊㫆㪺㫀㪸㫋㪼㪻㩷 㪚㪡㪛㪑㩷
㪻㪚㪡㪛㪀䈪䈅䉎䇯㩷
bull 㪻㪚㪡㪛 䈱 㪉㪆㪊 䈲 㪚㪡㪛 䈪䈅䉎䈏䇮ᱷ䉍䈱 㪈㪆㪊 䈲䇮䊒䊤䊷䉪䈫䈳䉏䉎㕖䈪䇮ㅴⴕ
䈏Ყセ⊛ㆃ䈒䇮⊒propᣧᦼ䈮䈲ᵄ䈮ᦼᕈหᦼᕈ㔚䈏䈚䈭䈇䈖䈫䈮ᵈᗧ䈜䉎䋨㸋㪄㪉䋩䇯㩷
bull ᄌ㪚㪡㪛㩷㩿㫍㪸㫉㫀㪸㫅㫋㩷㪚㪡㪛㪑㩷㫍㪚㪡㪛㪀䈱⸻ᢿ䋺prop䈪⊒prop䈜䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮∛ೋᦼ䈮䈲ᯏ㓚ኂ
䈏⋡䈢䈭䈇䈭䈬ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䈫䈲䈭䉎⥃ᐥprop䉕๒䈚䇮㗡ㇱ㪤㪩㪠 䈪Ꮐฝਔኻ⒓ᕈ䈱ⷞᐥᨉ㜞
ାภ䈏䉂䉌䉏䉎䈭䈬䈱ᓽ⊛ᬌᩏᚲ䉕䈚䇮ஜᯏ㩿㪮㫆㫉㫃㪻㩷㪟㪼㪸㫃㫋㪿㩷㪦㫉㪾㪸㫅㫀㫑㪸㫋㫀㫆㫅㪑㩷㪮㪟㪦㪀⸻ᢿ
ၮḰ䋨㪉㪇㪇㪈䋩䋨㸋㪄㪊䋩䇮䈠䉏䉕ᡷ䈚䈢 㪜㫌㫉㫆㪚㪡㪛㩷 㩿㪜㪬㪀䈱⸻ᢿၮḰ䋨㪉㪇㪇㪏䋩䋨㸋㪄㪋䋩䉕䈇䈩⸻ᢿ䈜
䉎䇯
㩷
㸋㪄㪉䋮䊒䊤䊷䉪 㪻㪚㪡㪛䈱⸻ᢿၮḰ䋨䋩㪈㪃㩷㪉
ቅ⊒ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱⸻ᢿၮḰ䈮Ḱ䈝䉎䈏䇮䊍䊃ዱ῎⎬⤑⒖ᱧ䈏䈅䉍䇮ㅴⴕᕈ䈱ᄬprop䉕๒䈚䈢prop
䈲䇮ᵄ䈮䈩ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨㪧㪪㪛䋩䉕䉄䈭䈒䈩䉅䇮䈾䈿ታ䋨㫇㫉㫆㪹㪸㪹㫃㪼䋩䈫䈜䉎䇯
㸋㪄㪊㪅㩷ᄌ 㪚㪡㪛⸻ᢿၮḰ䋨㪮㪟㪦㩷㪉㪇㪇㪈䋩㪋㩷
I A ㅴⴕᕈߩprop
B ㆊ߇ 6 એࡩ
C ৻⥸ᬌᩏ㧘ߩ∔ᖚ߇ቯࠆ߈ߢ
D කේᕈߩนᕈߥ߇
E ኅᣖᕈ Creutzfeldt-Jakob ࠆ߈ߢቯࠍ∛
II A ⊒propೋᦼߩprop㧔ᛥޔߟ߁ਇޔή㑐ᔃޔ⥄㐽ޔᅦᗐ㧕
B ᜬ߿ߺcapࠆߔᏱᗵ㧔ߩߘߪࠆਔ㧕
C ᄬ
D ࠕޔࠕޔࡠࡒ
E prop
III A ᵄߢᦼᕈหᦼᕈ㔚㧔PSD㧕㒶ᕈ
B 㗡ㇱ MRI ਔⷞᐥᨉ㜞ାภߡߦ
IV A ᚳᬌߢᏱࡦࡊⰮoplus㓁ᕈ
ታ㧔definite㧕
ታ㧔probable㧕
㧔possible㧕⇼
I A ߩߚࠇߐߦ⊛∛ℂቇߟ߆㧘ࠅ߇
I ࠃ߅ II ߩ 45 㗄⋡ߣ III A ߣ III B ߩߔߚḩࠍ
I ࠃ߅ II ߩ 45 㗄⋡ߣ III A ߩߔߚḩࠍ
㪁ㅢᏱ䇮ᚳᬌ䈲ផᅑ䈚䈭䈇䇯䈢䈣䇮⥃ᐥprop䈏ᄌ㪚㪡㪛 䈮ว⥌䈚䇮㗡ㇱ㪤㪩㪠 䈪ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ䉕䉄䈭䈇䈪㩷
䈪䈅䉎䇯㩷
㪁㪁ᄢ䈍䉋䈶ዊ䈮䇮ᶏᄌൻ䈫 㪽㫃㫆㫉㫀㪻㩷㫇㫃㪸㫈㫌㪼 䉕䈉Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱ᴉ䉕䉄䉎䇯㩷
本文id6indd 28本文id6indd 28 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸋㪄㪋䋮ᄌ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱⸻ᢿၮḰ䋨㪜㪬㩷㪉㪇㪇㪏䋩㪏㩷
A ᔅ㗇ઙ
㪈㪅㩷ㆊ䈏 6 䊱એ䈱ㅴⴕᕈ䈱䊶prop䉕๒䈜䉎㩷
㪉㪅㩷৻⥸ᬌᩏ䇮䈱∔ᖚ䈏ቯ䈪䈐䉎㩷
㪊㪅㩷 䊍䊃䈱ਅ䊖䊦䊝䊮䉇⎬⤑⒖䈮䉋䉎ᴦ≮ᱧ䈏䈭䈇㩷
㪋㪅㩷ㆮવᕈ䈱વᕈᶏprop䈏ቯ䈪䈐䉎
B ⥃ᐥprop
એਅ䈱 5 䈧䈱prop䈱䈉䈤ዋ䈭䈒䈫䉅 4 䈧䉕䉄䉎
㪈㪅㩷⊒propೋᦼ䈱prop䋨ᛥ䈉䈧䇮ਇ䇮ή㑐ᔃ䇮⥄㐽䇮ᅦᗐ䋩㩷
㪉㪅㩷ᜬ䈜䉎cap䉂䉇Ᏹᗵ䋨䈅䉎䈇䈲䈠䈱ਔ䋩㩷
㪊㪅㩷ᄬ㩷
㪋㪅㩷 䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮䉮䊧䉝䇮䉳䉴䊃䊆䉝㩷
㪌㪅㩷prop
C ᬌᩏᚲ㩷
ቯ⸻ᢿ
ᄢ䈍䉋䈶ዊ䈮䇮ᶏᄌൻ䈫 florid plaque 䉕䈉Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱ᴉ䉕䉄䉎
䈠䈱䈱ᬌᩏᚲ
㪈㪅㩷ᵄ䈪ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨PSD䋩㒶ᕈ㩷
㪉㪅㩷㗡ㇱ MRI 䈮䈩ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ㩷
㪊㪅 ᚳᬌ䈪Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㓁ᕈ
D notinቇ⊛ᚲ
notinቇ⊛䈮㑐ㅪ䈏䈘䉏䈩䈇䉎䊍䊃䈎䉌䊍䊃䈻䈱વ䋨ャⴊ䈭䈬䋩
E ⸻ᢿ
㪈㪅㩷ታ 㩿difinite㪀
A ᔅ㗇ઙ䈫 C ᬌᩏᚲ䈱ቯ⸻ᢿ䉕ḩ䈢䈜
㪉㪅 䈾䈿ታ㩷 㩿probable㪀
A ᔅ㗇ઙ䈫 B ⥃ᐥprop䉕ḩ䈢䈚䇮C ᬌᩏᚲ䈪ᵄ PSD 㒶ᕈ䈫㗡ㇱ MRI 䈱ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ䉕
ḩ䈢䈜
䉁䈢䈲
A ᔅ㗇ઙ䉕ḩ䈢䈚䇮C ᬌᩏᚲ䈪ᚳᬌ䈮䉋䉎Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㓁ᕈ䈏䈘䉏䉎
㪊㪅 ⇼䈇㩷 㩿possible㪀
A ᔅ㗇ઙ䈫 B ⥃ᐥprop䉕ḩ䈢䈚䇮C ᬌᩏᚲ䈪ᵄ PSD 䈏㒶ᕈ
㪁㩷㫍㪚㪡㪛䈱⊒propᓟᦼ䈮䈲䇮⒘䈮 㪧㪪㪛 䉕䉄䉎䈖䈫䈏䈅䉎䇯㩷
㪁㪁㩷ㅢᏱ䇮ᚳᬌ䈲ផᅑ䈚䈭䈇䇯䈢䈣䇮⥃ᐥprop䈏 㫍㪚㪡㪛 䈮ว⥌䈚䋬㗡ㇱ㪤㪩㪠 䈪ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ䉕䉄䈭䈇䈪
䈪䈅䉎䇯㩷
ᧄޣ ᢥޤ 䉁䈪䈮ႎ๔䈘䉏䈩䈇䉎䊍䊃䈱₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈮䈲䇮කේᕈCJD䇮vCJD䈍䉋䈶䉪䊷䊦䊷䈱3㘃䈏
ሽ䈜䉎䇯䈖䈱ਛ䈪䇮䉒䈏䈪⊒prop䈏䈘䉏䈩䈇䉎䉅䈱䈲䇮කේᕈ CJD 䈱ਛ䈱 dCJD 䈫 vCJD 䈪䈅䉎䇯
⎬⤑⒖ᓟ amp
dCJD 䈱⸻ᢿ䈲䇮䉁䈝ቅ⊒ᕈ CJD 䈱⸻ᢿၮḰ䋨㸉-1䋩䈮ᴪ䈦䈩 CJD 䈱⸻ᢿ䉕ⴕ䈉䇯䈠䈱ᓟ䇮ㆊ䈮ฃ
䈔䈢ක≮ⴕὑ䉕䈚䇮⎬⤑⒖ᱧ䈏䈅䉏䈳 dCJD 䈫⸻ᢿ䈜䉎䇯ห䈮䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶᬌᩏ䈪ㆮ
વᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉕㒰ᄖ䈜䉎䇯
dCJD䈱 23䈲ฎ⊛䈭CJD䈱⥃ᐥ∛ℂ䉕๒䈜䉎䈪䈅䉎䋨㕖䊒䊤䊷䉪䋩䇯৻ᣇ䇮dCJD䈱
13 䈲∛ℂ䈪䊒䊤䊷䉪䈱䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusᴉ䉕䉄䉎䊒䊤䊷䉪䈪䈅䉍䇮Ყセ⊛ᓢㅴⴕᕈ䈱ㆇേᄬ
prop䈭䈬䉕๒䈚䇮䈪䉂䉌䉏䉎ᵄ䈱ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨periodic synchronous discharge PSD䋩䈏
本文id6indd 29本文id6indd 29 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
⊒prop 1 ᐕએ䈮䈲䈚䈭䈇䈭䈬䇮⥃ᐥprop䈏䈫䈲䈭䉎 1䇯䈠䈱䈢䉄䇮䊒䊤䊷䉪 dCJD 䈱⥃ᐥ
⸻ᢿၮḰ䋨䋩䈏ឭ䈘䉏䈩䈇䉎䋨㸋-2䋩1 2䇯
ᄌ amp
vCJD 䈲prop䈪⊒prop䈚䇮cap䉂䉇Ᏹᗵ䈭䈬䈱ᗵ㓚ኂ䉕⊒propೋᦼ䈮๒䈜䉎䈖䈫䈏ᄙ䈇 3䇯 ⸻ᢿ
䈲 WHO ⸻ᢿၮḰ䋨2001䋩䋨㸋-3䋩4䈮ᓥ䈦䈩ⴕ䈉䇯㗡ㇱ MRI 䈱 T2 ᒝ䉇 FLAIR 䈪䈱Ꮐฝኻ
⒓ᕈ䈱ⷞᐥᨉ㜞ାภ䋨pulvinar sign䋩䈲ᓽ⊛䈪䈅䉎䋨㸋-1䋩䇯䉒䈏ೋ䈱 vCJD prop䈪䈲⊒propᓟᦼ䈮
ᵄ PSD 䉕䉄 5䇮WHO 䈱⸻ᢿၮḰ䈱䇸䈾䈿ታ䋨probable䋩䇹䈱㗄䈮䇮䇸ᵄ䈮䈩ᓟᦼ䈮䈲ᦼᕈ
⥸ᕈⶄวᵄ䈏⒘䈮䉌䉏䉎䈖䈫䈏䈅䉎䇹䈏ട䈘䉏䈢 6䇯䈘䉌䈮䇮ャⴊ䈮㑐ㅪ䈚䈢 vCJD ⟕ᖚ䋨කේᕈ
prop䋩䉅ႎ๔䈘䉏 7䇮䈠䉏䉌䉕〯䉁䈋䈩ᡷ䈚䈢⸻ᢿၮḰ䋨2008䋩䈏 EU 䈎䉌䈘䉏䈢䋨㸋-4䋩8䇯ቯ⸻ᢿ
䈪䈲䇮䈮䈍䈔䉎ᓽ⊛䈭Ᏹ PrP 䈱ᴉ䋨∛ℂ䋯䉡䉢䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃䋩䉕䈜䉎ᔅⷐ䈏䈅䉎䇯ᚳᬌ
䈏ⴕ䉒䉏䉎䈖䈫䈏䈅䉎䈏䇮䈠䈱ᚻᛛ䈮ෂ㒾䈏䈉䈢䉄䇮⥃ᐥㆊ䈲ว⥌䈜䉎䈏 pulvinar sign 䈏䉂䉌䉏䈭䈇
䈭䈬䈮ㆡᔕ䈲㒢䉌䉏䉎䇯
㸋㪄㪈䋮㫍㪚㪡㪛 䈱 㪤㪩㪠㩷㪫㪉 ᒝ㩷
ਔ䈱ⷞᐥᨉ䋨ශ䋩䈮㜞ାภ䋨㫇㫌㫃㫍㫀㫅㪸㫉㩷 㫊㫀㪾㫅䋩䈏䉌䉏䉎䇯
䋨⧷㪚㪡㪛䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䊡䊆䉾䊃 㪛㪅㪘㪅㩷㪚㫆㫃㫃㫀㪼 ඳ䈱䈗ෘ
ᗧ䈮䉋䉎䋩
㩷
ᢥ₂
1 Noguchi-Shinohara M Hamaguchi T Kitamoto T Sato T Nakamura Y Mizusawa H et al Clinical features and
diagnosis of dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2007 69 360-367
2 Yamada M Noguchi-Shinohara M Hamaguchi T Nozaki I Kitamoto T Sato T et al Dura mater graft-associated
Creutzfeldt-Jakob disease in Japan clinicopathological and molecular characterization of the two distinct subtypes
Neuropathology 2009 29 609-618
3 Will RG Ward HJ Clinical features of variant Creutzfeldt-Jakob disease Curr Top Microbiol Immunol 2004 284
121-132
4 World Health Organization The revision of the surveillance case definition for variant CJD 1 ed Geneva Switzerland
WHO 2001
5 Yamada M The first Japanese case of variant Creutzfeldt-Jakob disease showing periodic electroencephalogram Lancet
2006 367 874
6 World Health Organization Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) and variant CJD (vCJD)
httpwwwwhointzoonosesdiseasesCreutzfeldt pdf
本文id6indd 30本文id6indd 30 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
7 Llewelyn CA Hewitt PE Knight RS Amar K Cousens S Mackenzie J et al Possible transmission of variant
Creutzfeldt-Jakob disease by blood transfusion Lancet 2004 363 417-421
8 2008426EC Commission Decision of 28 April 2008 amending Decision 2002253EC laying down case definitions for
reporting communicable diseases to the Community network under Decision No 211998EC of the European Parliament
and of the Council (notified under document number C(2008) 1589) [cited 2012 May 14] Available from
httpeur-lexeuropaeuLexUriServLexUriServdouri=OJL2008159004601ENHTML
本文id6indd 31本文id6indd 31 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ψ㧚ߩ∛ࡦࡊᴦ≮
ޤࡑࠨޣ
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈲䈇䈦䈢䉖⊒prop䈜䉎䈫ㅴⴕᕈ䈪⥌ᱫ⊛䈭ᄌᕈ∔ᖚ䈪䈅䉍䇮ᴦ≮䈲ኻprop≮ᴺ䈱䉂䈪䇮
ㅴⴕ䉕ᛥ䈜䉎䈖䈫䈏䈘䉏䈢ᴦ≮ᴺ䈲䈭䈇䇯㩷
bull ⥃ᐥ㛎䈏ⴕ䉒䉏䈩䈐䈢䋺㩷
㽲䉨䊅䉪䊥䊮ญ䈅䉎䈇䈲ᛩਈ䈮㑐䈚䈩䈲䉌䈎䈭ലᕈ䈲䈘䉏䈩䈇䈭䈇䇯䉁䈢㓚ኂ䈱
䈏ᄙ䈒䇮ផᅑ䈲䈘䉏䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽳䊐䊦䊏䊦䉼䊮䈲䉌䈎䈭ലᨐ䈲䉄䉌䉏䈝䇮ᧄ䈮䈍䈔䉎㛎䉅䈭䈒ᕈ䈏ਇ䈪䈅䉎
䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽴䊄䉨䉲䉰䉟䉪䊥䊮ญ䈅䉎䈇䈲ᛩਈ䈮㑐䈚䈩䇮䉁䈪ലᕈ䈲䈘䉏䈩䈍䉌䈝䇮ᧄ䈮䈍
䈔䉎㛎䉅䈭䈒ᕈ䈏ਇ䈪䈅䉎䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽵䊕䊮䊃䉰䊮⎫ቶᜬᛩਈᴺ䈮䉋䉎ലᨐ䈲䈘䉏䈩䈍䉌䈝䇮ᄖ⑼⊛ᚻᛛ䉕ⷐ䈜䉎䈢䉄ផᅑ
䈘䉏䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
bull prop䈏ㅴⴕ䈚ญ៨ข䈏㔍䈫䈭䈦䈢႐ว䈲䇮㥦䈭䈬䈮䉋䈦䈩ᩕ㙃䈏ⴕ䉒䉏䉎䈏䇮
䈭䉣䊎䊂䊮䉴䈲䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪈䋩䇯㩷
bull 䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈮ኻ䈚䈩䈲䇮䉪䊨䊅䉷䊌䊛䉇䊋䊦䊒䊨䈏䈘䉏䈩䈇䉎䈏䇮䈭䉣䊎䊂䊮䉴䈲䈭䈇
䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪈䋩䇯
ޤᧄᢥޣ
Creutzfeldt-Jakob ∛䋨Creutzfeldt-Jakob disease CJD䋩ߦઍޔߪ∛ࡦࡊߩࠆࠇߐቅ⊒ᕈޔ₪
ᓧᕈޔኅᣖᕈ㧔ㆮવᕈ㧕ߦಽ㘃ߣࠆߔprop⊑ࠎߚߞޔࠇߐㅴⴕᕈߢ⥌ᱫ⊛ߥᄌᕈ∔ᖚޕࠆߢ
ᱜᏱ䈱䊒䊥ࠆߔሽߦᱜᏱ߇ᗵᨴ䈱䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨scrapie prion protein PrPSc䋩ޔߪߢ∛ࡦࡊ
䉥䊮Ⱞoplus䋨cellular prion protein PrPC䋩ࠍਇṁᕈߩ PrPScߣㅧᄌൻࠍዉߩߘޔߒㆊߢ
㓚ኂࠍᒁ߈ߣߔߎޕࠆࠇࠄ߃PrPCࠄ߆ PrPScߩㅧᄌൻ߿⫾ࠍ㒖ኂޔ‛ࠆߔPrPScߩಝ㓸
ᕈࠍᛥޔ‛ࠆߔᄌᕈࠍᛥޔࠇߐࡦ߇‛ࠆߔ⥃ᐥ߇ⴕޕࠆߡࠇࠊ
ࠄ߆PrPCޔ߇ߚߞߢࠕࡑరޔߪࡦ PrPScߩォ߿ PrPScߩ⫾ࠍ㒖ኂߔ
ᖚ∛ࡦࡊߪߢᧄޕߚࠇࠊⴕ߇ᐥ⥃ߢ∛ࡦࡊޔࠇߐႎ๔߇ߣߎࠆലᨐࠆ 31
ࠍኻߡߒߣⴕޔࠇࠊ৻ㆊᕈߩലᨐ߇ 12 ᐔဋߪലᨐߩߎ߇ߚࠇߐ⋠ᵈࠇࠄߺߦ387 2㨪4
ㅳ㑆ߢᶖᄬޕߚߒ৻ᣇࡦߢᴦ≮ਛߦᯏ㓚ኂ߇ ߚߒߦ76 ᐥ⥃ߩߢࡦࡈޕ1
ߪߢ2 32 ࠍኻߦⴕޔࠇࠊߪ 6 ߦᯏ㓚ኂޔࠇࠄߺ߇ߥ߆ࠄലᨐߪߥࠇࠄ
ߚࠇࠊⴕߢ⧷ޕߚߞ߆ PRION-1 study 3ߪߢ 107 ࡦࡊߩ∛ᖚࡦߡ߅ߦᴦ≮⟲
38 ޔ㕖ᴦ≮⟲ 69 ߦಽߡߌᲧセ߇ⴕޕߚࠇࠊሽ₸ߪᴦ≮⟲ߢ㕖ᴦ≮⟲ࠅࠃ㜞ޔ߇ߚߞ߆
㊀propᐲߢᱜࠍⴕޔߣ߁ਔߦᏅޕߚߞ߆ߥߪᴦ≮⟲ߜ߁ߩ 4 ߦ৻ㆊᕈߩ⥃ᐥ⊛ᡷༀ߇ࠇࠄ
߇ᯏ㓚ኂߪޕߚ 20 ޕߚࠇࠄߺߦ
NMDAޔߡߒߣ㕖㤗ᕈcapߪࡦࡇࡈ ฃኈ㒖ኂࠍޔߒⴊᶧ㑐㐷ࠍኈᤃߦㅢ
ㆊࠆߔ28ޔߢ ฬߩ CJD ᖚࠍኻ13ޔߦ ฬߦታ15ޔ߇ ฬ߇ࡏࡊߦᛩਈߚࠇߐ ޕ4
ᯏᬌᩏߢ 2 ⟲㑆ߦᗧᏅ߇ߚࠇࠄߺ߇ᓟߪߢᏅޕߚߞ߆ߥ߇
ߥ߇ႎ๔ߛᧂߦߣᕈޔലᕈޔ߇ࠆߡࠇࠄㅴ߇ᐥ⥃ߢᎺߪࡦࠨ
ޕ
ࠚࡈࠨࡐࡦࠨࡦࡍpentosan polysulfate PPSࡦࡄࡋߪ㘃ߩ⎫ൻᄙޔߢ㑆ᕈ
Ἳ߿㑐Ἳߩᴦ≮ޕߚ߈ߡࠇࠄߦേ‛ᗵᨴታ㛎ޔߢᗵᨴ೨ᓟߦቶᛩਈࠅࠃߦ⊒propㆃ
本文id6indd 32本文id6indd 32 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ᑧലᨐޕࠆ߇PPS ቶᜬᛩਈᴺߪ⧷䈪ᄌ CJD㩷 㩿variant CJD vCJD㪀 ߦኻߡߒೋߡⴕ
ࠇࠊ ∛ࡦࡊߢᧄޔ5 11 ߦኻߡߒⴕޕߚࠇࠊว૬propޔߪᄙߩߊߢ CT ⎬⤑ਅ߇
ߚࠇࠄ ߢᎺޕ6 15 propએⴕޔࠅ߅ߡࠇࠊߥᴦ≮ޕࠆߢหᴦ≮ࠍⴕߚߞ vCJD ᖚߩ
ሽᦼ㑆ޔߪ ߩ㧙ࡠࡦ vCJD ߡࠇߐߪ߆ࠆ߈ߢ㒐ࠍㅴⴕޔ߇㐳ߦ߆ࠄࠅࠃ⟲
ޕߥ
ߣߎࠆࠇࠊⴕ߇ᩕ㙃ߡߞࠃߦߤߥ㥦ޔߪ႐วߚߞߥߣ㔍߇ญ៨ขߒㅴⴕ߇prop
ޕߥߪࡦࡆߥߚߞߣࠆߔᡷༀࠍᓟޔߒ߆ߒޕᄙ߇
CJD ࡠࡒਅᕈ⊹ߪࠆᕈ⊹ޔߡߒኻߦࡠࡒࠆߒߒߦㆊਛߩ
߇ࠆߡࠇߐ߇ࡠࡊࡃ߿ࡓࡄࡠߡߒߣ≯ᴦߩ ޕߥߪࡦࡆߥޔ7
ᢥ₂
1 ጊᄦ ᶆస⟤ ဝ⟵ᄦ ਛፉ㓷䋮䉪䊨䉟䉿䊐䉢䊦䊃䊶䊟䉮䊑∛䈮ኻ䈜䉎 Qinacrine ᴦ≮ ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄ 㔍ᴦᕈ∔ᖚస 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ ᐔᚑ 15 ᐕᐲ䊶
ಽᜂႎ๔ᦠ 2004 pp113-124
2 Haiumlk S Brandel JP Salomon D Sazdovitch V Delasnerie-Lauprecirctre N Laplanche JL et al Compassionate use of
quinacrine in Creutzfeldt-Jakob disease fails to show significant effects Neurology 2004 63 2413-2415
3 Collinge J Gorham M Hudson F Kennedy A Keogh G Pal S et al Safety and efficacy of quinacrine in human prion
disease (PRION-1 study) a patient-preference trial Lancet Neurol 2009 8 334-344
4 Otto M Cepek L Ratzka P Doehlinger S Boekhoff I Wiltfang J et al Efficacy of flupirtine on cognitive function in
patients with CJD A double-blind study Neurology 2004 62 714-718
5 Todd NV Morrow J Doh-ura K Dealler S OHare S Farling P et al Cerebroventricular infusion of pentosan
polysulphate in human variant Creutzfeldt-Jakob disease J Infect 2005 50 394-396
6 Tsuboi Y Doh-Ura K Yamada Tet al Continuous intraventricular infusion of pentosan polysulfate clinical trial against
prion diseases Neuropathology 2009 29 632-636
7 Kojovic M Cordivari C Bhatia K Myoclonus disorders a practical approach for diagnosis and treatment Ther Adv
Neurol Disord 2011 4 47-62
本文id6indd 33本文id6indd 33 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ω㧚ߩ∛ࡦࡊᖚኅᣖߦኻࠆߔᔃℂળ⊛ᡰេ
ޤޤࡑࠨޣ
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈱䉋䈉䈮ᄢ䈐䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢䇱䈏䇮ᔶ䉍䇮ᖤགྷ䇮⧰ᖠ䇮ਇ䈭䈬䉕ᛴ䈒䈱䈲⥄ὼ䈭䈖䈫
䈪䈅䉎䈫ℂ⸃䈜䉎䈖䈫䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᄙ䈒䈱䈲䇮㑆䈱ㆊ䈫䈫䉅䈮⥄䉌ታ䈮ะ䈐ว䈇ᜬ䈤䉕ᢛℂ䈚䈩䈇䈒ജ䉕䉅䈦䈩䈇䉎䇯ᓥ䈦䈩䇮
ᔃℂᡰេ䈱⋡ᮡ䈲䇮ਇ䉇ᔃcap䈱シ䉇⸃ᶖ䈪䈲䈭䈒䇮䇱䈱ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈱ㆊ䉕ℂ⸃䈚䇱䈱
ᜬ䈤䉕ቯ䈞䈝䈮䈐⪭䈤䈇䈩䉎䈖䈫䈪䈅䉎䇯㩷
bull 䈲䈢䈫䈋෩䈚䈇ኈ䈪䉅ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈩䈇䉎䈫ᗵ䈛䉌䉏䉎䈫ᜬ䈤䈏⪭䈤䈒䉅䈱䈭䈱䈪䇮∔ᖚ
䈮㑐䈚䈩ᱜ䈪චಽ䈭ᖱႎ䉕㓝䈘䈝䈮䉒䈎䉍䉇䈜䈒ᐲ䈪䉅વ䈋䉎䈖䈫䈲ᄢ䈐䈭ᔃℂᡰេ䈫䈭䉎䇯ฦ
ᖱႎḮ䉇䇸䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䇹䈭䈬䈱ᒰ䈱䉅䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᔃℂળ⊛ᡰេ䈮䈲䇮කᏧ䇮⋴䇮ᔃℂኾ㐷䇮ක≮䉸䊷䉲䊞䊦䊶䊪䊷䉦䊷䇮ㆮવ䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫
ኾ㐷䈭䈬䈱ㅪ៤䈏ᗧ⟵䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᖚ䊶ኅᣖ䈮䈍䈇䈩ᛥ䈉䈧ᘒ䈏⇼䉒䉏䉎䈫䈐䈲䇮⑼ක䈮⋧䈜䉎䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯
ᧄޣ ᢥޤޤ
㧔㧕߇ޘ㑆ߡߌ߆ࠍ⥄りߩജߢᔃℂ⊛ߦᴫߦㆡᔕߊߡߒㆊࠍℂ⸃ߒࠆ 1 2 3 4
ᄢ䈐䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢䇱䈏ᔃℂ⊛䉲䊢䉾䉪䉇ᔶ䉍䇮ᖤགྷ䇮ਇ䈭䈬䉕ᗵ䈛䉎䈖䈫䈲⥄ὼ䈭䈖䈫䈪䈅䉎䇯䈚
䈎䈚䇮䈾䈫䉖䈬䈱䇱䈲䇮㑆䈱ㆊ䈫䈫䉅䈮⥄ಽ䈱ജ䈪ታ䈮ะ䈐ว䈇ᜬ䈤䉕ᢛℂ䈚䈩䈇䈒ജ䉕ᜬ䈦
䈩䈇䉎䇯৻⥸⊛䈮䈖䈉䈚䈢ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈮䈲2-3ᐕ䈎䈎䉎䈫䈘䉏䇮ᒰೋ䈲ᄢ䈐䈭ᔶ䉍䉇䈭䈬䈏䈒䈖䈫䉅䈅
䉎䈏䇮ೞ䈭∔ᖚ䈏⋡䈱೨䈮䈅䉎એ䇮䇱䈱ᖠ䉂䉇⧰䈚䉂䉕䈭䈒䈜䈖䈫䈲䈪䈐䈭䈇䇯ᓥ䈦䈩䇮ᔃℂᡰេ
䈱⋡ᮡ䈲䇮ᔃℂ⊛㗴䈱シ䉇⸃ᶖ䈪䈲䈭䈒䇮䊒䊥䉥䊮∛䈮⋥㕙䈚䈢ᖚ䇮ኅᣖ䈱ᜬ䈤䉕ℂ⸃䈚䇮ᔃ
ℂ⊛ㆡᔕㆊ䉕䉎䈖䈫䈪䈅䉎䇯䈠䈱㓙䇮ᖚ䇮ኅᣖ䈱⪲䈮䈮䉕䈔䈩䇱䈱ᜬ䈤䈱ℂ⸃
䈮ോ䉄䇮㗴⸃䈮䉌䈝䇮ᔶ䉍䉇⧰䈚䉂䉇䉅ቯ䈞䈝䈮䉄䈭䈏䉌䈒䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯ᕆ䈇䈪∛
䉕ฃ䈔䉏䉎ᔅⷐ䈲䈭䈒䇮ᜬ䈤䈱ᢛℂ䈮䈲㑆䈏ᔅⷐ䈫વ䈋䉎䈖䈫䉅䈪䈅䉎䇯䉁䈢䇮䇱䈏ක≮
䈮ኻ䈜䉎ਇḩ䉕ㅀ䈼䈢䈫䈐䈮䈲䇮ᔃℂᡰេ䈲䇮ᖚ䇮ኅᣖ䈱ਇḩ䉕ቯ䈞䈝䈮䉄䈩ℂ⸃䈚䉋䈉䈫䈜
䉎ᆫ䉕䈜䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯㸍-1 䈮䊒䊥䉥䊮∛䈱ᖚ䊶ኅᣖ䈮৻⥸⊛䈮䉋䈒䉌䉏䉎ᔃℂ⊛ᴫ䈱
䉕䇮㸍-2 䈮ኅᣖ䈱ⷐᦸ䈱䉕䈜䇯
本文id6indd 34本文id6indd 34 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ωг㧚ߩ∛ࡦࡊᖚኅᣖߊࠃߦࠆࠇࠄᔃℂ⊛ᴫ 1 2 4
㧨ߦ⥸∛ࡦࡊ㑐ߡߒ㧪
bull ⓭ὼ䈱⊒prop䉇ᕆㅦ䈭∛䈱ㅴⴕ䇮䈅䉎䈇䈲䇮prop䉇prop䈱䈅䉌䉒䉏䈮ኻ䈜䉎⊛䉲䊢䉾䉪䉇േ䇮ᔃcap㩷
bull ᩮᧄ⊛䈭ᴦ≮ᴺ䈏䈭䈇䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᦸᗵ㩷
bull ⊒prop䈚䈩䈎䉌⸻ᢿ䈏䈧䈒䉁䈪㑆䈏䈎䈎䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈭䈇䉁䉁prop䈏ᖡൻ䈚䇮⸻ᢿ䈏䈧䈇䈢ᓟ䈲
ਇᴦ䈱∛䈪䈅䉎䈖䈫䇮ㄭ䈇ᖚ䈏ᱫ䉕ㄫ䈋䉎䈫䈇䈉䈖䈫䉕䉌䈘䉏䈩䈱⊛䉲䊢䉾䉪䉇䇮䈠䉏䉁䈪⸻ᢿ䈏䈧䈎
䈭䈎䈦䈢䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ਇାᗵ䇮ᙍ䉍㩷
bull ኅᣖ䈱ᴫ䈮ኻ䈜䉎ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈮䈲㑆䈏䈎䈎䉎䈏䇮䈠䉏䉋䉍䉅ᣧ䈇䉴䊏䊷䊄䈪ᖚ䈱prop䈏ㅴⴕ䈜䉎䈢䉄䈮
䈛䉎䇮ᔃℂ⊛䈮ਇቯ䈭ᘒ㩷
bull ∛䈱ㅴⴕ䈫䈫䉅䈮ኅᣖ䈏ᖚ䈫ᗧᕁ⇹ㅢ䈏䈪䈐䈭䈒䈭䉎䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᔃℂ⊛⧰cap㩷
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈮㑐䈜䉎䉇ℂ⸃䈏චಽ䈪䈅䉎䈫䈲䈇㔍䈇ක≮䉴䉺䉾䊐䈱േ䈮ኻ䈜䉎⧦䈤䉇ᙍ䉍䇮ਇḩ䇮ਇ
ାᗵ㩷
bull ᔃℂ⊛䈮䈏䈭䈇ᘒ䈪䇮ක≮䉇䈱䇱䈮ኻ䈜䉎䇱䈭ਇḩ䈏䈛䈢႐ว䈮䉌䉏䉎䇮ᒝ䈇ᔶ䉍䉇⧦
䈤㩷
bull ≮㙃ක≮ᯏ㑐䈻䈱ォ㒮䉕ឭ䈘䉏䉎䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᙍ䉍䉇ਇḩ㩷
bull Ꮧዋ∔ᖚ䉉䈋ᖱႎ䈏ਇ䈚䈩䈇䉎䈖䈫䉇㔍⸃䈭∔ᖚ䊜䉦䊆䉵䊛䈭䈬䈮䉋䉎䉇ਇ㩷
bull 䈭ේ䈏䉒䈎䉌䈭䈇䈖䈫䈮䉋䉎⧦䈤䉇䇸䈭䈟䋿䇹䇸䈬䈉䈚䈩䋿䇹䈫䈇䈉ᜬ䈤㩷
bull ળ䉇䈱䇱䈎䉌䈱䉕䉃ⷞ䈮ኻ䈜䉎䈫䉁䈬䈇䉇ᔶ䉍㩷
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈫䈇䉒䉏䈢䈫䈐䈱䇮䈱ኅᣖ䈻䈱ㆮવ䈱ᔃ㈩㩷
bull ᖚ䈏ᕆ䈮䈏䈪䈐䈭䈒䈭䉎䈭䈬䈱ᴫ䈪䇮ኅᣖ䈏⊛䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢႐ว䈱ਇ䉇䉴䊃䊧䉴㩷
bull ᖚ䈱䈮䈅䈢䉎႐䈫䈚䈩䈱䉴䊃䊧䉴䇮⊛ᜂ㩷
bull ᖚ䈏䈒䈭䈦䈢ᓟ䈱ኅᣖ䈱䈇ᔃcap䇮ᖤགྷ㩷
㧨ߩ∛ࡦࡊᗵᨴᕈߦ㑐ㅪߡߒ㧪
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈱ᗵᨴᕈ䈮ኻ䈜䉎ਇ䉇䈫䉁䈬䈇㩷
bull 䈬䈱ᐲ䈱ᗵᨴᕈ䈎䉒䈎䉌䈭䈇䈖䈫䈮䉋䉎ਇ䇮㩷
bull 䈱ᗵᨴ䈮㑐䈜䉎ਇ㩷
bull ᗵᨴ㒐䈱䈢䉄䈮䈱ᖚ䈫䈭䉎ᛒ䈇䉕䈘䉏䉎䈖䈫䈱ਇᔟᗵ㩷
bull ක≮䉇䈱䇱䈮䈍䈔䉎ᗵᨴᕈ䈮㑐䈜䉎ㆊᔕ䉇⸃䇮䈮䉋䈦䈩ᒁ䈐䈖䈘䉏䉎ᔶ䉍䇮⧦䈤䇮ਇᔟ
ᗵ㩷
bull ⸃䉇䉕ฃ䈔䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈖䈫䈎䉌䈱䇱䈮ኻ䈚䈩ᖚ䈱ᴫ䉕䉥䊷䊒䊮䈮䈜䈖䈫䈏䈪䈐䈭䈇䈖䈫䈮
䉋䉎䉴䊃䊧䉴㩷
bull ᴫ䉕䈦䈢ᣖ䉇䈱䇱䈏ᛴ䈒ᗵᨴᕈ䈱ਇ䈮ኻ䈚䈩䇮ᖚ䈱ኅᣖ䈏䉕䈦䈢䉍䈚䈢䉍䈚䈭䈔䉏䈳
䈭䉌䈭䈇䈖䈫䈮ኻ䈜䉎䉴䊃䊧䉴㩷
bull ⎬⤑⒖䈭䈬䈮䉋䉎ᗵᨴ䈏ේ䈪ኅᣖ䈏䊒䊥䉥䊮∛䉕⊒prop䈚䈢䈫䈐䈱ᔶ䉍䉇ήᔨ䈘䇮䉇䉎䈞䈭䈘䈭䈬䈱ᗵᖱ㩷
bull ᚻⴚ䈭䈬䈪ᗵᨴ䈚䈩䈇䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈫વ䈋䉌䉏䈢႐ว䈱䉴䊃䊧䉴䇮ਇ䇮ᔶ䉍㩷
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛ኅ䈱ᧂ⊒prop䈮䈍䈇䈩䇮ㆮવ䈚䈩䈇䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈱䈪䇮䈱∔ᖚ䈪ᄖ⑼ᚻⴚ䉕ฃ䈔䉎
䈫䈐䈭䈬䈮䈲ᗵᨴ㒐䈱䈢䉄䈮ක≮䈮વ䈋䉎䉋䈉䈮䈫䈇䈦䈢ᵈᗧ䉕䈘䉏䉎䈖䈫䈮䈉ਇ䇮ਇᔟᗵ㩷
䇱䈲ᴫ䈮䉋䉍䇱䈭ᔃℂᴫ䈮䈅䉎䈏䇮ක≮䈏৻⥸⊛䈮䉋䈒䉌䉏䉎ᴫ䉕䈦䈩䈍䈒䈖䈫䈪ᖚኅᣖ䈮ኻ
䈜䉎ℂ⸃䈏䉁䉎䇯䉁䈢䇮ᖚኅᣖ⥄り䉅ห䈛䉋䈉䈭ᴫ䈮䈅䉎䇱䈱ᴫ䉕䉎䈖䈫䈪䇮䇸⥄ಽ䈲䈵䈫䉍䈪䈲䈭䈇䇹䇸ห
䈛䉋䈉䈮ᕁ䈦䈩䈇䉎䉅䈇䉎䈱䈣䇹䈫ᗵ䈛䉎䈖䈫䈏䈪䈐䉎䇯⥄ಽ䈫䈲䈭䉎ᜬ䈤䉅䈅䉎䈖䈫䉕䈦䈩䇮ⷞ㊁䈏ᐢ䈏䉎႐ว
䉅䈅䉎䇯䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䈭䈬䈱ᒰ䈱ᵴേ䈮ෳട䈚䈢䉍䇮ㆊ䈱ᖚኅᣖ䈱ᗧᩏ䈱ႎ๔䈭䈬
䉕䈢䉍䈜䉎䈖䈫䈪䇮ห䈛䉋䈉䈭႐䈮䈇䉎䈢䈤䈏䈬䈱䉋䈉䈭ᜬ䈤䈪䈇䉎䈱䈎䉎䈖䈫䉅ᗧ⟵䈪䈅䉎䇯
本文id6indd 35本文id6indd 35 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ωг㧚ࡦࡊ∛ᖚߩኅᣖࠍኻߚߒߣ߈ขࠅᩏࠄ߆ᓧߚࠇࠄⷐᦸߩ 1 2 4
䋼⸻≮႐䈱ක≮䈮ኻ䈚䈩䋾㩷
bull ᖚ䈱ᕆỗ䈭∛䈱ᖡൻ䈮ኻ䈚䈩䇮ኅᣖ䈮䈩䈇䈰䈇䈮䈚䊐䉤䊨䊷䈚䈩䈾䈚䈇㩷
bull ∛㒮䈏䇮∛䈮ኻ䈚䈩ℂ⸃䉕䉄䇮ㆊ䈭ᗵᨴ㒐䈭䈬䈪ኅᣖ䈱り⊛䊶⊛ᜂ䉕Ⴧ䉇䈘䈭䈇䉋䈉䈮ข
䉍䉖䈪䈾䈚䈇㩷
bull ⸻ᢿ䉕䈚䈢∛㒮䈪䈪䈐䉏䈳ᦨᦼ䉁䈪㒮䈘䈞䈩䈾䈚䈇䈏䇮ήℂ䈪䈅䉏䈳䈠䈱ᓟ䉅ᖱႎ䉕䈜䉎䈭䈬ജ䈮䈭䈦䈩
䈾䈚䈇㩷
䋼䉇ෘഭ⋭䈮ኻ䈚䈩䋾㩷
bull ฃ䈔䉏∛㒮䉕Ⴧ䉇䈚䈩䈚䈇㩷
bull ฦᐲ䉕䈜䉎㓙䈮䇮∛䈱ᄌൻ䈏ᕆㅦ䈭䈱䈪䇮ᚻ䈐䉕ㅦ䉇䈎䈮ⴕ䈦䈩䈚䈇㩷
bull කᏧ䉇⋴Ꮷ䈱ኻᔕ䈏৻ቯ䈱䊧䊔䊦䈮⥋䉎䉋䈉䈮ᖱႎឭଏ䇮ᢎ䉕ⴕ䈦䈩䈾䈚䈇
㧔㧕ᖱႎឭଏߩలታߪᔃℂᡰេࠆߥߣ 1 2 3 4
䈲䇮䈢䈫䈋෩䈚䈇ᴫ䈪䉅ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈩䈇䉎䈫ᗵ䈛䉌䉏䉎䈫䈐䈱䈾䈉䈏䇮ᜬ䈤䈏⪭䈤䈒䈖䈫䈏
ᄙ䈇䇯ᓥ䈦䈩䇮䊒䊤䉟䊋䉲䊷䈱䉁䉅䉌䉏䈢႐ᚲ䈫㑆䉕䉅䈉䈔䈩䇮∔ᖚ䈮㑐䈚䈩ᱜ䈪චಽ䈭ᖱႎ䉕㓝䈘䈝
䈮䉒䈎䉍䉇䈜䈇⪲䈪વ䈋䉎䈖䈫䈏䇮ᄢ䈐䈭ᔃℂᡰេ䈫䈭䉎䇯⸻ᢿᒰೋ䈲㗡䈏䈦oplus䈮䈭䈦䈩䈏㗡䈮
䉌䈭䈇႐ว䉅䈅䉎䈱䈪䇮৻ᐲ䈚䈢䈖䈫䈪䉅વ䉒䈦䈩䈇䉎䈎㓐䈚䈭䈏䉌ᔅⷐ䈮ᔕ䈛䈩ᐲ䈪䉅
䈚䇮⇼䈮ኻ䈚䈩ৼካ䈮䈋䈩䈇䈒䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯ᒰ䇸䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䇹䉕
䈚䈢䉍䇮㔍∛ᖱႎ䉶䊮䉺䊷䈱䉰䉟䊃䉇䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䉟䊃䈭䈬䈱ᖱႎ䉕વ䈋䈢䉍䈜䉎䈖䈫䉅䈪䈅䉎
䋨㸍-3䋩䇯
Ωг㧚ߦ∛ࡦࡊ㑐ࠆߔᖱႎࠨ
٤䊒䊥䉥䊮∛䈱䊖䊷䊛䊕䊷䉳 httpprionuminjpindexhtml
٤㔍∛ᖱႎ䉶䊮䉺䊷䈱∔ᖚᖱႎ䊖䊷䊛䊕䊷䉳 䊒䊥䉥䊮∛䋨䋱䋩䉪䊨䉟䉿䊐䉢䊦䊃䊶䊟䉮䊑∛䋨CJD䋩 httpwwwnanbyouorjpentry80
䊒䊥䉥䊮∛䋨䋲䋩䉭䊦䉴䊃䊙䊮䊶䉴䊃䊨䉟䉴䊤䊷䊶䉲䊞䉟䊮䉦䊷∛䋨GSS䋩 httpwwwnanbyouorjpentry88
䊒䊥䉥䊮∛䋨䋳䋩⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop䋨FFI䋩 httpwwwnanbyouorjpentry51
٤䊒䊥䉥䊮∛ᖚኅᣖ䈱ᣇ䇱䇮䊒䊥䉥䊮∛䈱䊥䉴䉪䈱ਇ䈱䈅䉎ᣇ䇱䈻䈱䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫 䋨䊒䊥䉥䊮∛䊖䊷䊛䊕䊷䉳䋩 httpprionuminjpprioncounselinghtml
٤䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䋨ᣣᧄ䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdnetjp
٤CJD Support Network䋨⧷䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdsupportnet
٤Creutzfeldt-Jakob Disease Foundation䋨䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdfoundationorg
本文id6indd 36本文id6indd 36 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㧔㧕ߥޘኾ㐷ߩㅪ៤߇ᗧ⟵ 4
䇱䈱ᔃℂળ⊛ᡰេ䈮䈧䈇䈩䈋䉎㓙䈮䈲䇮කᏧ䇮⋴䈱䈾䈎䇮ᔃℂኾ㐷䇮ක≮䉸䊷䉲䊞䊦䊶
䊪䊷䉦䊷䈭䈬䈏ട䉒䈦䈩䈚ว䈇䇮ኒ䈮ㅪ៤䈚䈩䈇䈒䈖䈫䈏ᓎ䈮䈧䈖䈫䈏ᄙ䈇䇯ㆮવᕈ䈏⇼䉒䉏䉎prop
䈪䈲䇮⥃ᐥㆮવኾ㐷ක䉇ቯㆮવ䉦䉡䊮䉶䊤䊷䈫䈱ㅪ៤䉅ᦸ䉁䉏䉎䇯㩷
㧔㧕ᛥߟ߁ᘒޔߪ߈ߣࠆࠇࠊ⇼߇⑼කࠆߔ⋦ߦ 1
ᖚ䊶ኅᣖ䈮䈍䈇䈩䇮㘩ਇᝄ䇮㘩ㆊᄙ䉇䇮ਇ䇮ㆊᄙ䇮ಽ䈱ᄌേ䇮䈠䈱䇮ᛥ䈉䈧ᘒ䈏⇼
䉒䉏䉎ᴫ䈏䉂䉌䉏䈢႐ว䈲䇮⑼ක䉇ᔃ≮⑼ක䈮⋧䈜䉎䇯䊒䊥䉥䊮∛䈮⋥㕙䈚䈩㘩ਇᝄ䉇ਇ
䈭䈬䈏䉂䉌䉏䉎䈖䈫䈲䈅䉎ᐲ䈲ᱜᏱ䈭ᔃℂᔕ䈪䈅䉎䈏䇮䈠䉏䈏䈮ᒝ䈎䈦䈢䉍㐳䈒䈇䈢䉍䈚䈢
႐ว䈮䈲⑼⊛ᴦ≮䈏䈭႐ว䉅䈅䉎䇯䊒䊥䉥䊮∛ᖚ䊶ኅᣖ䈮⋥ធធ䈜䉎ක≮䈲䇮䈇䈧䈪䉅䈠䈉
䈚䈢ኾ㐷ኅ䈏น䈪䈅䉎䈖䈫䉕વ䈋䈭䈏䉌䇮㘩䉇䈱㗴䉇ಽᄌേ䈭䈬䈱ళ䉕䉼䉢䉾䉪䈚䇮
ᔅⷐ䈮ᔕ䈛䈩ኾ㐷ኅ䈮⋧䈜䉎䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯㩷
ᢥ₂
1 ᥓ⧷ሶ䋮ᖚ䊶ኅᣖ䈮ኻ䈜䉎ᔃℂળ⊛ᡰេ䋨䋱ㇱ䊒䊥䉥䊮∛䋬Σ䋮䊍䊃䊶䊒䊥䉥䊮∛䋮21䋩䋮ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄㔍ᴦᕈ∔ᖚస䇸䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䋨䋩䋮䊒䊥䉥䊮
∛䈫ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䋮㊄ේemsp䋻2010䋮pp213-219䋮
2 ᥓ⧷ሶ䋮୶ℂ⊛㗴䈫ᔃℂᡰេ䋨11䋩 䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008ᐕemsp䋩䋬ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄䊶㔍ᴦᕈ∔ᖚస 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䋨ਥછ Ỉ⧷
ᵗ䇮㓸છ 㤥ጤ⟵ਯ䋩䋮2008 pp123-140䋨䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䈱䊖䊷䊛
䊕䊷䉳䈭䈬䈎䉌䉻䉡䊮䊨䊷䊄น䋩httpprionuminjpguidelineindexhtml
3 ᥓ⧷ሶ 䊒䊥䉥䊮∛ᖚኅᣖ䈱ᣇ䇱䈻䈱䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫ᣣᧄ⥃ᐥ 2007 65 1447-1453
4 ᥓ⧷ሶ 䊒䊥䉥䊮∛ᖚ䊶ኅᣖ䈱ᔃℂળ⊛䉰䊘䊷䊃䉲䉴䊁䊛䈮ኻ䈜䉎ኤ ෘഭ⑼ቇഥ㊄㔍ᴦ
ᕈ∔ᖚస㩷 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ ᐔᚑ 17ᐕᐲ䊶ಽᜂႎ๔ᦠ
䋨ઍ Ỉ⧷ᵗ䋩 2006 pp99-111
本文id6indd 37本文id6indd 37 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ϊ㧚ߩ∛ࡦࡊᗵᨴ㒐
䊒䊥䉥䊮∛䈱ᗵᨴ㒐䈮䈧䈇䈩䈲䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹
䈮 䉋 䈦 䈩 䇸 䊒 䊥 䉥 䊮 ∛ ᗵ ᨴ 㒐 䉧 䉟 䊄 䊤 䉟 䊮 䋨 2008 ᐕ ᐲ emsp 䋩 䇹 䈏 㐿 䈘 䉏 䈩 䈇 䉎
䋨httpprionuminjpguidelineindexhtml䋩䇯䈖䈱䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈮ၮ䈨䈇䈩ᗵᨴ㒐䉕ⴕ䈉䈖䈫䉕ផᅑ䈜䉎䇯
ᧄ䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈪䈲䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008 ᐕᐲemsp䋩䇹䈱⋡ᰴ䉕એਅ䈮䈜䉎䇯
䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008 ᐕᐲemsp䋩
1
2 㕖ଚⷅ⊛ක≮ⴕὑ䈫⋴䉬䉝
3 䊒䊥䉥䊮䈱Ṍ⩶
4 CJD 䈎䈎ਇ䈱ᖚ䈱䊊䉟䊥䉴䉪ᚻᛛ䈮䈇䉌䉏䈢ᚻⴚ᪾䈮ኻ䈜䉎ಣℂᣇᴺ
5 ᶖൻⷞᬌᩏ
6 ᄖ⑼ᚻⴚ
7 ᱤ⑼ᴦ≮
8 ⑼ᴦ≮
9 ᢛᒻᄖ⑼ᴦ≮
10 ೬ᬌ䊶∛ℂᮡᧄ
11 ୶ℂ⊛㗴䈫ᔃℂᡰេ
12 ળ⊛㗴
ઃ 䊊䉟䊥䉴䉪ᚻᛛ䈮䈇䈢ᚻⴚ䉕ળ䈜䉎 CJD ᰴᗵᨴ㒐䈮䈧䈇䈩
CJD ᰴᗵᨴ㒐䈮㑐䈜䉎ኻᬌળ
本文id6indd 38本文id6indd 38 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ϋ㧚⸻≮ᡰេ
ࠆࠃߦ⸻≮ᡰេ
ࡍࡓࡎ
㩷 䇸䊒䊥䉥䊮∛䈍䉋䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈫䇸䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈫ᗵᨴ
㒐䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈲䇮ਔวห䈪䊖䊷䊛䊕䊷䉳䋨httpprionuminjpindexhtml䋩䉕㐿䈚䇮ᧄ
䉧䉟䊄䊤䉟䊮䉕䉃ฦ䉧䉟䊄䊤䉟䊮䉇ᦨᣂ䈱ᚑᨐ䈭䈬䉕ឭଏ䈚䈩䈇䉁䈜䇯㩷
amp ᆔຬળࡦࡌࠨ
䊒䊥䉥䊮∛䈱ቯ∔ᖚᴦ≮䈮䈍䈔䉎ක≮ฃઃ䉕䈘䉏䈢prop䇮ਅ⸥䈱㜑ᶧ
ᬌᩏ䉇䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶᬌᩏ䉕Ꮧᦸ䈘䉏䈢prop䇮ᗵᨴpropᴺ䈮ၮ䈨䈒ዯ䈔䈏䈅䉍ਥᴦක䈏⸻≮ᡰេ䉕
Ꮧᦸ䈘䉏䈢prop䈏 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળ䈮⊓䈘䉏䉁䈜䇯䈱 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬ䈫ฦㇺ
ᐭ⋵䈱CJDᜂᒰኾ㐷ක䈏ᩏ䉕ⴕ䈦䈢ᓟ䇮CJD䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળ䈮䈩⸻ᢿ䈏ᬌ䈘䉏䇮䈠䈱ᨐ䈏
ਥᴦක䈮ႎ๔䈘䉏䉁䈜䇯
䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䈪ᡰេ䈏ᔅⷐ䈭䈲䇮ਅ⸥ CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળോዪ䈮䈗⋧ਅ䈘䈇䇯
ㅪవ 䋺 CJD䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળോዪ
੩ක⑼ᱤ⑼ᄢቇᄢቇ㒮කᱤቇว⑼㩷 ∛ᘒቇ䋨⑼ቇ䋩ಽ㊁
䇾113-8519㩷 ੩ㇺᢥ੩ḡፉ1-5-45
TEL䋺03-3813-6111 㩿7254㪀㩷 FAX䋺03-5803-0169
E-mail prionurotmdacjp
httpprionuminjpsurveyindexhtml
amp ᆔຬળࡦࡦ
䊒䊥䉥䊮∛䉕⊒propᓟ䈮䊒䊥䉥䊮∛䈱વ䈮㑐䉒䉎䉋䈉䈭ଚⷅ⊛䈭ක≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢႐ว䈮䇮䈠䈱ක
≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢ක≮䉕䈚䈩ක≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢prop䉕⊓䈚䇮䈠䈱ᓟ䈱ㆊ䉕⋙ⷞ䈚䉁䈜䇯㩷
ㅪవ 䋺 CJD 䉟䊮䉲䊂䊮䊃ᆔຬળോዪ
੩ᄢቇᄢቇ㒮කቇ⑼㩷 ᄖ⑼ቇ
䇾113-8655㩷 ੩ㇺᢥ੩ᧄㇹ 7-3-1
TEL䋺03-5800-8848㩷㩿⋥ㅢ㪀㩷 FAX䋺03-5800-8849
httpprionuminjpsurveyindexhtml
㩷
วหᆔຬળ∛ࡦࡊ
䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䈱ᡰេ䉕ⴕ䈇䉁䈜䇯㩷㩷
ㅪవ 䋺 ጤᚻක⑼ᄢቇ කᱤวᚲ㩷 㜞႐MRI⸻ᢿ䊶∛ᘒㇱ㐷
䇾020-8505㩷 ጤᚻ⋵⋓ጟᏒਣ19-1
TEL䋺019-651-5111 㩿3660䇮3733㪀 FAX䋺019-622-1091
ㅪవ 䋺 ᓼፉᄢቇᄢቇ㒮 䊓䊦䉴䊋䉟䉥䉰䉟䉣䊮䉴ㇱ ⑼ቇಽ㊁⸻ᢿ⑼ 䇾770-8503㩷 ᓼፉ⋵ᓼፉᏒ⬿ᧄ 3-18-15
TEL䋺088-633-9283㩷 FAX䋺088-633-7174
本文id6indd 39本文id6indd 39 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
oslashacute OGTHORNCcedilmicro sup2
ɿŬņľʹʴ˛ƕʻțġ˓Ęđʦ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ɚAringiexclshybshyɍʄ ograveĽIordfȔĹshyěsup2
ʖ852-8523ʄ ɚAringƨɚAringEgraveĴ1-12-4ʄ ɚAringiexclshybshyɍʄ ƴń8F
TEL095-819-7059ʄ FAX095-819-7060
E-mail satoh-prionnagasaki-uacjp
httpwwwmednagasaki-uacjpmmicmbprionindexhtml
ʄ
T[I]THORNCcedilethgshylaquo
˛ȃƝɋordfņľʹʴ˛ƕʻțġ˓Ęđʦ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ĸ`iexclshyiexclshyɢbshyNjưƿƹʄ ƕoacuteƷǐshyIɓ
ʖ980-8575 ʄ sup3ƨrEgraveɲȀaĨɥƍ 2-1
TEL022-717-8147 ʄ FAX022-717-8148
E-mail kitamotomedtohokuacjp
httpwwwprionmedtohokuacjp
ʄ
AgraveT[I]THORNCcedil=GHMO]SPRaumlcopy
FǑǬǏǛ˓˗˙˧˫˿ˮ˲ŢʹʴƐEuml˛ȃƝʻįżʑʛˌʿʻțġ˓ȅʘ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ĸ`iexclshyiexclshyɢbshyNjưƿƹʄ ƕoacuteƷǐshyIɓ
ʖ980-8575 ʄ sup3ƨrEgraveɲȀaĨɥƍ 2 -1
TEL022-717-8147 ʄ FAX022-717-8148
E-mail kitamotomedtohokuacjp
httpwwwprionmedtohokuacjp
oumlAtildeN]O_ugravenEacuteeumlsup2coumlAtildeqEumlOgraveeumluacute
˛ƕʈ˟˖˯˾˘˲ˣ˿ƕCJD
CJDƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry80
CJDțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry240
CJD FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry385
˛ƕʉˢ˧˲˧˲˖˧˥˖˜ƕʅGSSʆʄ
GSSƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry88
GSSțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry247
GSS FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry386
˛ƕʊǵŖecircmicroĤecircƪƖʅFFIʆʄ
FFIƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry51
FFIțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry213
FFI FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry387
㜑ᶧ ⰮoplusⰮoplusቯ4637ޔ+ ᴺ
㜑ᶧᬌᩏ䈮䈩䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䉕ᡰេ䈚䉁䈜䇯㩷
本文id6indd 40本文id6indd 40 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ά㧚㓸
ේ
BSE bovine spongiform encephalopathy ᶏprop
CJD Creutzfeldt-Jakob disease Creutzfeldt-Jakob ∛
CWD chronic wasting disease ᘟᕈᶖᕈ∔ᖚ
dCJD dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob
disease ⎬⤑⒖ᓟ Creutzfeldt-Jakob ∛
DWI diffusion weighted image ᢔᒝ
FFI fatal familial insomnia ⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop
GSS Gerstmann-Straumlussler-Scheinker disease Gerstmann-Straumlussler-Scheinker ∛
PPS pentosan polysulfate ࠚࡈࠨࡐࡦࠨࡦࡍ
PrP prion protein ࡦࡊⰮoplus
PrPc cellular prion protein ᱜᏱࡦࡊⰮoplus
PrPSc scrapie prion protein ᏱࡦࡊⰮoplus
PSD periodic synchronous discharge ᦼᕈหᦼᕈ㔚
RT-QUIC real-time quaking-induced conversion ᏱࡦࡊⰮoplus㜞ᗵᐲჇᴺ
TSE transmissible spongiform encephalopathies વᕈᶏprop
vCJD variant Creutzfeldt-Jakob disease ᄌ Creutzfeldt-Jakob ∛
WHO World Health Organization ஜᯏ
本文id6indd 41本文id6indd 41 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
プリオン病診療ガイドライン20142014年 3月 7日 発行
編 集厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）
プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する調査研究班
厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）プリオン病のサーベイランスと感染予防に関する調査研究班
発 行厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）
プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する調査研究班
厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）プリオン病のサーベイランスと感染予防に関する調査研究班
研究班事務局金沢大学大学院医薬保健学総合研究科 脳老化神経病態学（神経内科学）内
920-8640 石川県金沢市宝町 13-1電話 076-265-2293 FAX 076-234-4253
東京医科歯科大学大学院医歯学総合研究科 脳神経病態学（神経内科学）分野内113-8519 東京都文京区湯島 1-5-45
電話 03-3813-6111（内線7254） FAX 03-5803-0169
本文id6indd 42本文id6indd 42 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
D⸻ ᢿ
ޤࡑࠨޣ
bull කේᕈ amp 㔺ᱧ䈮ട䈋䈩䇮ቅ⊒ᕈࡦࡊ߁ߦᢿ㧦ක≮ⴕὑ⸻ߩ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛
䋨㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹㩷㪻㫀㫊㪼㪸㫊㪼㪑㩷㪚㪡㪛䋩䈱⸻ᢿၮḰ䋨㸉㪄㪈䋩䉕ㆡ䈚䈩⸻ᢿ䈜䉎䇯㩷
bull 䉒䈏䈪ႎ๔䈘䉏䈩䈇䉎කේᕈ 㪚㪡㪛 䈲䈩⎬⤑⒖ᓟ 㪚㪡㪛㩷 㩿㪻㫌㫉㪸㩷 㫄㪸㫋㪼㫉㩷 㪾㫉㪸㪽㫋㩷 㪸㫊㫊㫆㪺㫀㪸㫋㪼㪻㩷 㪚㪡㪛㪑㩷
㪻㪚㪡㪛㪀䈪䈅䉎䇯㩷
bull 㪻㪚㪡㪛 䈱 㪉㪆㪊 䈲 㪚㪡㪛 䈪䈅䉎䈏䇮ᱷ䉍䈱 㪈㪆㪊 䈲䇮䊒䊤䊷䉪䈫䈳䉏䉎㕖䈪䇮ㅴⴕ
䈏Ყセ⊛ㆃ䈒䇮⊒propᣧᦼ䈮䈲ᵄ䈮ᦼᕈหᦼᕈ㔚䈏䈚䈭䈇䈖䈫䈮ᵈᗧ䈜䉎䋨㸋㪄㪉䋩䇯㩷
bull ᄌ㪚㪡㪛㩷㩿㫍㪸㫉㫀㪸㫅㫋㩷㪚㪡㪛㪑㩷㫍㪚㪡㪛㪀䈱⸻ᢿ䋺prop䈪⊒prop䈜䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮∛ೋᦼ䈮䈲ᯏ㓚ኂ
䈏⋡䈢䈭䈇䈭䈬ቅ⊒ᕈ㪚㪡㪛 䈫䈲䈭䉎⥃ᐥprop䉕๒䈚䇮㗡ㇱ㪤㪩㪠 䈪Ꮐฝਔኻ⒓ᕈ䈱ⷞᐥᨉ㜞
ାภ䈏䉂䉌䉏䉎䈭䈬䈱ᓽ⊛ᬌᩏᚲ䉕䈚䇮ஜᯏ㩿㪮㫆㫉㫃㪻㩷㪟㪼㪸㫃㫋㪿㩷㪦㫉㪾㪸㫅㫀㫑㪸㫋㫀㫆㫅㪑㩷㪮㪟㪦㪀⸻ᢿ
ၮḰ䋨㪉㪇㪇㪈䋩䋨㸋㪄㪊䋩䇮䈠䉏䉕ᡷ䈚䈢 㪜㫌㫉㫆㪚㪡㪛㩷 㩿㪜㪬㪀䈱⸻ᢿၮḰ䋨㪉㪇㪇㪏䋩䋨㸋㪄㪋䋩䉕䈇䈩⸻ᢿ䈜
䉎䇯
㩷
㸋㪄㪉䋮䊒䊤䊷䉪 㪻㪚㪡㪛䈱⸻ᢿၮḰ䋨䋩㪈㪃㩷㪉
ቅ⊒ᕈ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱⸻ᢿၮḰ䈮Ḱ䈝䉎䈏䇮䊍䊃ዱ῎⎬⤑⒖ᱧ䈏䈅䉍䇮ㅴⴕᕈ䈱ᄬprop䉕๒䈚䈢prop
䈲䇮ᵄ䈮䈩ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨㪧㪪㪛䋩䉕䉄䈭䈒䈩䉅䇮䈾䈿ታ䋨㫇㫉㫆㪹㪸㪹㫃㪼䋩䈫䈜䉎䇯
㸋㪄㪊㪅㩷ᄌ 㪚㪡㪛⸻ᢿၮḰ䋨㪮㪟㪦㩷㪉㪇㪇㪈䋩㪋㩷
I A ㅴⴕᕈߩprop
B ㆊ߇ 6 એࡩ
C ৻⥸ᬌᩏ㧘ߩ∔ᖚ߇ቯࠆ߈ߢ
D කේᕈߩนᕈߥ߇
E ኅᣖᕈ Creutzfeldt-Jakob ࠆ߈ߢቯࠍ∛
II A ⊒propೋᦼߩprop㧔ᛥޔߟ߁ਇޔή㑐ᔃޔ⥄㐽ޔᅦᗐ㧕
B ᜬ߿ߺcapࠆߔᏱᗵ㧔ߩߘߪࠆਔ㧕
C ᄬ
D ࠕޔࠕޔࡠࡒ
E prop
III A ᵄߢᦼᕈหᦼᕈ㔚㧔PSD㧕㒶ᕈ
B 㗡ㇱ MRI ਔⷞᐥᨉ㜞ାภߡߦ
IV A ᚳᬌߢᏱࡦࡊⰮoplus㓁ᕈ
ታ㧔definite㧕
ታ㧔probable㧕
㧔possible㧕⇼
I A ߩߚࠇߐߦ⊛∛ℂቇߟ߆㧘ࠅ߇
I ࠃ߅ II ߩ 45 㗄⋡ߣ III A ߣ III B ߩߔߚḩࠍ
I ࠃ߅ II ߩ 45 㗄⋡ߣ III A ߩߔߚḩࠍ
㪁ㅢᏱ䇮ᚳᬌ䈲ផᅑ䈚䈭䈇䇯䈢䈣䇮⥃ᐥprop䈏ᄌ㪚㪡㪛 䈮ว⥌䈚䇮㗡ㇱ㪤㪩㪠 䈪ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ䉕䉄䈭䈇䈪㩷
䈪䈅䉎䇯㩷
㪁㪁ᄢ䈍䉋䈶ዊ䈮䇮ᶏᄌൻ䈫 㪽㫃㫆㫉㫀㪻㩷㫇㫃㪸㫈㫌㪼 䉕䈉Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱ᴉ䉕䉄䉎䇯㩷
本文id6indd 28本文id6indd 28 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸋㪄㪋䋮ᄌ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱⸻ᢿၮḰ䋨㪜㪬㩷㪉㪇㪇㪏䋩㪏㩷
A ᔅ㗇ઙ
㪈㪅㩷ㆊ䈏 6 䊱એ䈱ㅴⴕᕈ䈱䊶prop䉕๒䈜䉎㩷
㪉㪅㩷৻⥸ᬌᩏ䇮䈱∔ᖚ䈏ቯ䈪䈐䉎㩷
㪊㪅㩷 䊍䊃䈱ਅ䊖䊦䊝䊮䉇⎬⤑⒖䈮䉋䉎ᴦ≮ᱧ䈏䈭䈇㩷
㪋㪅㩷ㆮવᕈ䈱વᕈᶏprop䈏ቯ䈪䈐䉎
B ⥃ᐥprop
એਅ䈱 5 䈧䈱prop䈱䈉䈤ዋ䈭䈒䈫䉅 4 䈧䉕䉄䉎
㪈㪅㩷⊒propೋᦼ䈱prop䋨ᛥ䈉䈧䇮ਇ䇮ή㑐ᔃ䇮⥄㐽䇮ᅦᗐ䋩㩷
㪉㪅㩷ᜬ䈜䉎cap䉂䉇Ᏹᗵ䋨䈅䉎䈇䈲䈠䈱ਔ䋩㩷
㪊㪅㩷ᄬ㩷
㪋㪅㩷 䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮䉮䊧䉝䇮䉳䉴䊃䊆䉝㩷
㪌㪅㩷prop
C ᬌᩏᚲ㩷
ቯ⸻ᢿ
ᄢ䈍䉋䈶ዊ䈮䇮ᶏᄌൻ䈫 florid plaque 䉕䈉Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱ᴉ䉕䉄䉎
䈠䈱䈱ᬌᩏᚲ
㪈㪅㩷ᵄ䈪ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨PSD䋩㒶ᕈ㩷
㪉㪅㩷㗡ㇱ MRI 䈮䈩ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ㩷
㪊㪅 ᚳᬌ䈪Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㓁ᕈ
D notinቇ⊛ᚲ
notinቇ⊛䈮㑐ㅪ䈏䈘䉏䈩䈇䉎䊍䊃䈎䉌䊍䊃䈻䈱વ䋨ャⴊ䈭䈬䋩
E ⸻ᢿ
㪈㪅㩷ታ 㩿difinite㪀
A ᔅ㗇ઙ䈫 C ᬌᩏᚲ䈱ቯ⸻ᢿ䉕ḩ䈢䈜
㪉㪅 䈾䈿ታ㩷 㩿probable㪀
A ᔅ㗇ઙ䈫 B ⥃ᐥprop䉕ḩ䈢䈚䇮C ᬌᩏᚲ䈪ᵄ PSD 㒶ᕈ䈫㗡ㇱ MRI 䈱ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ䉕
ḩ䈢䈜
䉁䈢䈲
A ᔅ㗇ઙ䉕ḩ䈢䈚䇮C ᬌᩏᚲ䈪ᚳᬌ䈮䉋䉎Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㓁ᕈ䈏䈘䉏䉎
㪊㪅 ⇼䈇㩷 㩿possible㪀
A ᔅ㗇ઙ䈫 B ⥃ᐥprop䉕ḩ䈢䈚䇮C ᬌᩏᚲ䈪ᵄ PSD 䈏㒶ᕈ
㪁㩷㫍㪚㪡㪛䈱⊒propᓟᦼ䈮䈲䇮⒘䈮 㪧㪪㪛 䉕䉄䉎䈖䈫䈏䈅䉎䇯㩷
㪁㪁㩷ㅢᏱ䇮ᚳᬌ䈲ផᅑ䈚䈭䈇䇯䈢䈣䇮⥃ᐥprop䈏 㫍㪚㪡㪛 䈮ว⥌䈚䋬㗡ㇱ㪤㪩㪠 䈪ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ䉕䉄䈭䈇䈪
䈪䈅䉎䇯㩷
ᧄޣ ᢥޤ 䉁䈪䈮ႎ๔䈘䉏䈩䈇䉎䊍䊃䈱₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈮䈲䇮කේᕈCJD䇮vCJD䈍䉋䈶䉪䊷䊦䊷䈱3㘃䈏
ሽ䈜䉎䇯䈖䈱ਛ䈪䇮䉒䈏䈪⊒prop䈏䈘䉏䈩䈇䉎䉅䈱䈲䇮කේᕈ CJD 䈱ਛ䈱 dCJD 䈫 vCJD 䈪䈅䉎䇯
⎬⤑⒖ᓟ amp
dCJD 䈱⸻ᢿ䈲䇮䉁䈝ቅ⊒ᕈ CJD 䈱⸻ᢿၮḰ䋨㸉-1䋩䈮ᴪ䈦䈩 CJD 䈱⸻ᢿ䉕ⴕ䈉䇯䈠䈱ᓟ䇮ㆊ䈮ฃ
䈔䈢ක≮ⴕὑ䉕䈚䇮⎬⤑⒖ᱧ䈏䈅䉏䈳 dCJD 䈫⸻ᢿ䈜䉎䇯ห䈮䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶᬌᩏ䈪ㆮ
વᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉕㒰ᄖ䈜䉎䇯
dCJD䈱 23䈲ฎ⊛䈭CJD䈱⥃ᐥ∛ℂ䉕๒䈜䉎䈪䈅䉎䋨㕖䊒䊤䊷䉪䋩䇯৻ᣇ䇮dCJD䈱
13 䈲∛ℂ䈪䊒䊤䊷䉪䈱䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusᴉ䉕䉄䉎䊒䊤䊷䉪䈪䈅䉍䇮Ყセ⊛ᓢㅴⴕᕈ䈱ㆇേᄬ
prop䈭䈬䉕๒䈚䇮䈪䉂䉌䉏䉎ᵄ䈱ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨periodic synchronous discharge PSD䋩䈏
本文id6indd 29本文id6indd 29 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
⊒prop 1 ᐕએ䈮䈲䈚䈭䈇䈭䈬䇮⥃ᐥprop䈏䈫䈲䈭䉎 1䇯䈠䈱䈢䉄䇮䊒䊤䊷䉪 dCJD 䈱⥃ᐥ
⸻ᢿၮḰ䋨䋩䈏ឭ䈘䉏䈩䈇䉎䋨㸋-2䋩1 2䇯
ᄌ amp
vCJD 䈲prop䈪⊒prop䈚䇮cap䉂䉇Ᏹᗵ䈭䈬䈱ᗵ㓚ኂ䉕⊒propೋᦼ䈮๒䈜䉎䈖䈫䈏ᄙ䈇 3䇯 ⸻ᢿ
䈲 WHO ⸻ᢿၮḰ䋨2001䋩䋨㸋-3䋩4䈮ᓥ䈦䈩ⴕ䈉䇯㗡ㇱ MRI 䈱 T2 ᒝ䉇 FLAIR 䈪䈱Ꮐฝኻ
⒓ᕈ䈱ⷞᐥᨉ㜞ାภ䋨pulvinar sign䋩䈲ᓽ⊛䈪䈅䉎䋨㸋-1䋩䇯䉒䈏ೋ䈱 vCJD prop䈪䈲⊒propᓟᦼ䈮
ᵄ PSD 䉕䉄 5䇮WHO 䈱⸻ᢿၮḰ䈱䇸䈾䈿ታ䋨probable䋩䇹䈱㗄䈮䇮䇸ᵄ䈮䈩ᓟᦼ䈮䈲ᦼᕈ
⥸ᕈⶄวᵄ䈏⒘䈮䉌䉏䉎䈖䈫䈏䈅䉎䇹䈏ട䈘䉏䈢 6䇯䈘䉌䈮䇮ャⴊ䈮㑐ㅪ䈚䈢 vCJD ⟕ᖚ䋨කේᕈ
prop䋩䉅ႎ๔䈘䉏 7䇮䈠䉏䉌䉕〯䉁䈋䈩ᡷ䈚䈢⸻ᢿၮḰ䋨2008䋩䈏 EU 䈎䉌䈘䉏䈢䋨㸋-4䋩8䇯ቯ⸻ᢿ
䈪䈲䇮䈮䈍䈔䉎ᓽ⊛䈭Ᏹ PrP 䈱ᴉ䋨∛ℂ䋯䉡䉢䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃䋩䉕䈜䉎ᔅⷐ䈏䈅䉎䇯ᚳᬌ
䈏ⴕ䉒䉏䉎䈖䈫䈏䈅䉎䈏䇮䈠䈱ᚻᛛ䈮ෂ㒾䈏䈉䈢䉄䇮⥃ᐥㆊ䈲ว⥌䈜䉎䈏 pulvinar sign 䈏䉂䉌䉏䈭䈇
䈭䈬䈮ㆡᔕ䈲㒢䉌䉏䉎䇯
㸋㪄㪈䋮㫍㪚㪡㪛 䈱 㪤㪩㪠㩷㪫㪉 ᒝ㩷
ਔ䈱ⷞᐥᨉ䋨ශ䋩䈮㜞ାภ䋨㫇㫌㫃㫍㫀㫅㪸㫉㩷 㫊㫀㪾㫅䋩䈏䉌䉏䉎䇯
䋨⧷㪚㪡㪛䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䊡䊆䉾䊃 㪛㪅㪘㪅㩷㪚㫆㫃㫃㫀㪼 ඳ䈱䈗ෘ
ᗧ䈮䉋䉎䋩
㩷
ᢥ₂
1 Noguchi-Shinohara M Hamaguchi T Kitamoto T Sato T Nakamura Y Mizusawa H et al Clinical features and
diagnosis of dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2007 69 360-367
2 Yamada M Noguchi-Shinohara M Hamaguchi T Nozaki I Kitamoto T Sato T et al Dura mater graft-associated
Creutzfeldt-Jakob disease in Japan clinicopathological and molecular characterization of the two distinct subtypes
Neuropathology 2009 29 609-618
3 Will RG Ward HJ Clinical features of variant Creutzfeldt-Jakob disease Curr Top Microbiol Immunol 2004 284
121-132
4 World Health Organization The revision of the surveillance case definition for variant CJD 1 ed Geneva Switzerland
WHO 2001
5 Yamada M The first Japanese case of variant Creutzfeldt-Jakob disease showing periodic electroencephalogram Lancet
2006 367 874
6 World Health Organization Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) and variant CJD (vCJD)
httpwwwwhointzoonosesdiseasesCreutzfeldt pdf
本文id6indd 30本文id6indd 30 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
7 Llewelyn CA Hewitt PE Knight RS Amar K Cousens S Mackenzie J et al Possible transmission of variant
Creutzfeldt-Jakob disease by blood transfusion Lancet 2004 363 417-421
8 2008426EC Commission Decision of 28 April 2008 amending Decision 2002253EC laying down case definitions for
reporting communicable diseases to the Community network under Decision No 211998EC of the European Parliament
and of the Council (notified under document number C(2008) 1589) [cited 2012 May 14] Available from
httpeur-lexeuropaeuLexUriServLexUriServdouri=OJL2008159004601ENHTML
本文id6indd 31本文id6indd 31 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ψ㧚ߩ∛ࡦࡊᴦ≮
ޤࡑࠨޣ
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈲䈇䈦䈢䉖⊒prop䈜䉎䈫ㅴⴕᕈ䈪⥌ᱫ⊛䈭ᄌᕈ∔ᖚ䈪䈅䉍䇮ᴦ≮䈲ኻprop≮ᴺ䈱䉂䈪䇮
ㅴⴕ䉕ᛥ䈜䉎䈖䈫䈏䈘䉏䈢ᴦ≮ᴺ䈲䈭䈇䇯㩷
bull ⥃ᐥ㛎䈏ⴕ䉒䉏䈩䈐䈢䋺㩷
㽲䉨䊅䉪䊥䊮ญ䈅䉎䈇䈲ᛩਈ䈮㑐䈚䈩䈲䉌䈎䈭ലᕈ䈲䈘䉏䈩䈇䈭䈇䇯䉁䈢㓚ኂ䈱
䈏ᄙ䈒䇮ផᅑ䈲䈘䉏䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽳䊐䊦䊏䊦䉼䊮䈲䉌䈎䈭ലᨐ䈲䉄䉌䉏䈝䇮ᧄ䈮䈍䈔䉎㛎䉅䈭䈒ᕈ䈏ਇ䈪䈅䉎
䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽴䊄䉨䉲䉰䉟䉪䊥䊮ญ䈅䉎䈇䈲ᛩਈ䈮㑐䈚䈩䇮䉁䈪ലᕈ䈲䈘䉏䈩䈍䉌䈝䇮ᧄ䈮䈍
䈔䉎㛎䉅䈭䈒ᕈ䈏ਇ䈪䈅䉎䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽵䊕䊮䊃䉰䊮⎫ቶᜬᛩਈᴺ䈮䉋䉎ലᨐ䈲䈘䉏䈩䈍䉌䈝䇮ᄖ⑼⊛ᚻᛛ䉕ⷐ䈜䉎䈢䉄ផᅑ
䈘䉏䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
bull prop䈏ㅴⴕ䈚ญ៨ข䈏㔍䈫䈭䈦䈢႐ว䈲䇮㥦䈭䈬䈮䉋䈦䈩ᩕ㙃䈏ⴕ䉒䉏䉎䈏䇮
䈭䉣䊎䊂䊮䉴䈲䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪈䋩䇯㩷
bull 䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈮ኻ䈚䈩䈲䇮䉪䊨䊅䉷䊌䊛䉇䊋䊦䊒䊨䈏䈘䉏䈩䈇䉎䈏䇮䈭䉣䊎䊂䊮䉴䈲䈭䈇
䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪈䋩䇯
ޤᧄᢥޣ
Creutzfeldt-Jakob ∛䋨Creutzfeldt-Jakob disease CJD䋩ߦઍޔߪ∛ࡦࡊߩࠆࠇߐቅ⊒ᕈޔ₪
ᓧᕈޔኅᣖᕈ㧔ㆮવᕈ㧕ߦಽ㘃ߣࠆߔprop⊑ࠎߚߞޔࠇߐㅴⴕᕈߢ⥌ᱫ⊛ߥᄌᕈ∔ᖚޕࠆߢ
ᱜᏱ䈱䊒䊥ࠆߔሽߦᱜᏱ߇ᗵᨴ䈱䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨scrapie prion protein PrPSc䋩ޔߪߢ∛ࡦࡊ
䉥䊮Ⱞoplus䋨cellular prion protein PrPC䋩ࠍਇṁᕈߩ PrPScߣㅧᄌൻࠍዉߩߘޔߒㆊߢ
㓚ኂࠍᒁ߈ߣߔߎޕࠆࠇࠄ߃PrPCࠄ߆ PrPScߩㅧᄌൻ߿⫾ࠍ㒖ኂޔ‛ࠆߔPrPScߩಝ㓸
ᕈࠍᛥޔ‛ࠆߔᄌᕈࠍᛥޔࠇߐࡦ߇‛ࠆߔ⥃ᐥ߇ⴕޕࠆߡࠇࠊ
ࠄ߆PrPCޔ߇ߚߞߢࠕࡑరޔߪࡦ PrPScߩォ߿ PrPScߩ⫾ࠍ㒖ኂߔ
ᖚ∛ࡦࡊߪߢᧄޕߚࠇࠊⴕ߇ᐥ⥃ߢ∛ࡦࡊޔࠇߐႎ๔߇ߣߎࠆലᨐࠆ 31
ࠍኻߡߒߣⴕޔࠇࠊ৻ㆊᕈߩലᨐ߇ 12 ᐔဋߪലᨐߩߎ߇ߚࠇߐ⋠ᵈࠇࠄߺߦ387 2㨪4
ㅳ㑆ߢᶖᄬޕߚߒ৻ᣇࡦߢᴦ≮ਛߦᯏ㓚ኂ߇ ߚߒߦ76 ᐥ⥃ߩߢࡦࡈޕ1
ߪߢ2 32 ࠍኻߦⴕޔࠇࠊߪ 6 ߦᯏ㓚ኂޔࠇࠄߺ߇ߥ߆ࠄലᨐߪߥࠇࠄ
ߚࠇࠊⴕߢ⧷ޕߚߞ߆ PRION-1 study 3ߪߢ 107 ࡦࡊߩ∛ᖚࡦߡ߅ߦᴦ≮⟲
38 ޔ㕖ᴦ≮⟲ 69 ߦಽߡߌᲧセ߇ⴕޕߚࠇࠊሽ₸ߪᴦ≮⟲ߢ㕖ᴦ≮⟲ࠅࠃ㜞ޔ߇ߚߞ߆
㊀propᐲߢᱜࠍⴕޔߣ߁ਔߦᏅޕߚߞ߆ߥߪᴦ≮⟲ߜ߁ߩ 4 ߦ৻ㆊᕈߩ⥃ᐥ⊛ᡷༀ߇ࠇࠄ
߇ᯏ㓚ኂߪޕߚ 20 ޕߚࠇࠄߺߦ
NMDAޔߡߒߣ㕖㤗ᕈcapߪࡦࡇࡈ ฃኈ㒖ኂࠍޔߒⴊᶧ㑐㐷ࠍኈᤃߦㅢ
ㆊࠆߔ28ޔߢ ฬߩ CJD ᖚࠍኻ13ޔߦ ฬߦታ15ޔ߇ ฬ߇ࡏࡊߦᛩਈߚࠇߐ ޕ4
ᯏᬌᩏߢ 2 ⟲㑆ߦᗧᏅ߇ߚࠇࠄߺ߇ᓟߪߢᏅޕߚߞ߆ߥ߇
ߥ߇ႎ๔ߛᧂߦߣᕈޔലᕈޔ߇ࠆߡࠇࠄㅴ߇ᐥ⥃ߢᎺߪࡦࠨ
ޕ
ࠚࡈࠨࡐࡦࠨࡦࡍpentosan polysulfate PPSࡦࡄࡋߪ㘃ߩ⎫ൻᄙޔߢ㑆ᕈ
Ἳ߿㑐Ἳߩᴦ≮ޕߚ߈ߡࠇࠄߦേ‛ᗵᨴታ㛎ޔߢᗵᨴ೨ᓟߦቶᛩਈࠅࠃߦ⊒propㆃ
本文id6indd 32本文id6indd 32 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ᑧലᨐޕࠆ߇PPS ቶᜬᛩਈᴺߪ⧷䈪ᄌ CJD㩷 㩿variant CJD vCJD㪀 ߦኻߡߒೋߡⴕ
ࠇࠊ ∛ࡦࡊߢᧄޔ5 11 ߦኻߡߒⴕޕߚࠇࠊว૬propޔߪᄙߩߊߢ CT ⎬⤑ਅ߇
ߚࠇࠄ ߢᎺޕ6 15 propએⴕޔࠅ߅ߡࠇࠊߥᴦ≮ޕࠆߢหᴦ≮ࠍⴕߚߞ vCJD ᖚߩ
ሽᦼ㑆ޔߪ ߩ㧙ࡠࡦ vCJD ߡࠇߐߪ߆ࠆ߈ߢ㒐ࠍㅴⴕޔ߇㐳ߦ߆ࠄࠅࠃ⟲
ޕߥ
ߣߎࠆࠇࠊⴕ߇ᩕ㙃ߡߞࠃߦߤߥ㥦ޔߪ႐วߚߞߥߣ㔍߇ญ៨ขߒㅴⴕ߇prop
ޕߥߪࡦࡆߥߚߞߣࠆߔᡷༀࠍᓟޔߒ߆ߒޕᄙ߇
CJD ࡠࡒਅᕈ⊹ߪࠆᕈ⊹ޔߡߒኻߦࡠࡒࠆߒߒߦㆊਛߩ
߇ࠆߡࠇߐ߇ࡠࡊࡃ߿ࡓࡄࡠߡߒߣ≯ᴦߩ ޕߥߪࡦࡆߥޔ7
ᢥ₂
1 ጊᄦ ᶆస⟤ ဝ⟵ᄦ ਛፉ㓷䋮䉪䊨䉟䉿䊐䉢䊦䊃䊶䊟䉮䊑∛䈮ኻ䈜䉎 Qinacrine ᴦ≮ ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄ 㔍ᴦᕈ∔ᖚస 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ ᐔᚑ 15 ᐕᐲ䊶
ಽᜂႎ๔ᦠ 2004 pp113-124
2 Haiumlk S Brandel JP Salomon D Sazdovitch V Delasnerie-Lauprecirctre N Laplanche JL et al Compassionate use of
quinacrine in Creutzfeldt-Jakob disease fails to show significant effects Neurology 2004 63 2413-2415
3 Collinge J Gorham M Hudson F Kennedy A Keogh G Pal S et al Safety and efficacy of quinacrine in human prion
disease (PRION-1 study) a patient-preference trial Lancet Neurol 2009 8 334-344
4 Otto M Cepek L Ratzka P Doehlinger S Boekhoff I Wiltfang J et al Efficacy of flupirtine on cognitive function in
patients with CJD A double-blind study Neurology 2004 62 714-718
5 Todd NV Morrow J Doh-ura K Dealler S OHare S Farling P et al Cerebroventricular infusion of pentosan
polysulphate in human variant Creutzfeldt-Jakob disease J Infect 2005 50 394-396
6 Tsuboi Y Doh-Ura K Yamada Tet al Continuous intraventricular infusion of pentosan polysulfate clinical trial against
prion diseases Neuropathology 2009 29 632-636
7 Kojovic M Cordivari C Bhatia K Myoclonus disorders a practical approach for diagnosis and treatment Ther Adv
Neurol Disord 2011 4 47-62
本文id6indd 33本文id6indd 33 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ω㧚ߩ∛ࡦࡊᖚኅᣖߦኻࠆߔᔃℂળ⊛ᡰេ
ޤޤࡑࠨޣ
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈱䉋䈉䈮ᄢ䈐䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢䇱䈏䇮ᔶ䉍䇮ᖤགྷ䇮⧰ᖠ䇮ਇ䈭䈬䉕ᛴ䈒䈱䈲⥄ὼ䈭䈖䈫
䈪䈅䉎䈫ℂ⸃䈜䉎䈖䈫䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᄙ䈒䈱䈲䇮㑆䈱ㆊ䈫䈫䉅䈮⥄䉌ታ䈮ะ䈐ว䈇ᜬ䈤䉕ᢛℂ䈚䈩䈇䈒ജ䉕䉅䈦䈩䈇䉎䇯ᓥ䈦䈩䇮
ᔃℂᡰេ䈱⋡ᮡ䈲䇮ਇ䉇ᔃcap䈱シ䉇⸃ᶖ䈪䈲䈭䈒䇮䇱䈱ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈱ㆊ䉕ℂ⸃䈚䇱䈱
ᜬ䈤䉕ቯ䈞䈝䈮䈐⪭䈤䈇䈩䉎䈖䈫䈪䈅䉎䇯㩷
bull 䈲䈢䈫䈋෩䈚䈇ኈ䈪䉅ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈩䈇䉎䈫ᗵ䈛䉌䉏䉎䈫ᜬ䈤䈏⪭䈤䈒䉅䈱䈭䈱䈪䇮∔ᖚ
䈮㑐䈚䈩ᱜ䈪චಽ䈭ᖱႎ䉕㓝䈘䈝䈮䉒䈎䉍䉇䈜䈒ᐲ䈪䉅વ䈋䉎䈖䈫䈲ᄢ䈐䈭ᔃℂᡰេ䈫䈭䉎䇯ฦ
ᖱႎḮ䉇䇸䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䇹䈭䈬䈱ᒰ䈱䉅䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᔃℂળ⊛ᡰេ䈮䈲䇮කᏧ䇮⋴䇮ᔃℂኾ㐷䇮ක≮䉸䊷䉲䊞䊦䊶䊪䊷䉦䊷䇮ㆮવ䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫
ኾ㐷䈭䈬䈱ㅪ៤䈏ᗧ⟵䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᖚ䊶ኅᣖ䈮䈍䈇䈩ᛥ䈉䈧ᘒ䈏⇼䉒䉏䉎䈫䈐䈲䇮⑼ක䈮⋧䈜䉎䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯
ᧄޣ ᢥޤޤ
㧔㧕߇ޘ㑆ߡߌ߆ࠍ⥄りߩജߢᔃℂ⊛ߦᴫߦㆡᔕߊߡߒㆊࠍℂ⸃ߒࠆ 1 2 3 4
ᄢ䈐䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢䇱䈏ᔃℂ⊛䉲䊢䉾䉪䉇ᔶ䉍䇮ᖤགྷ䇮ਇ䈭䈬䉕ᗵ䈛䉎䈖䈫䈲⥄ὼ䈭䈖䈫䈪䈅䉎䇯䈚
䈎䈚䇮䈾䈫䉖䈬䈱䇱䈲䇮㑆䈱ㆊ䈫䈫䉅䈮⥄ಽ䈱ജ䈪ታ䈮ะ䈐ว䈇ᜬ䈤䉕ᢛℂ䈚䈩䈇䈒ജ䉕ᜬ䈦
䈩䈇䉎䇯৻⥸⊛䈮䈖䈉䈚䈢ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈮䈲2-3ᐕ䈎䈎䉎䈫䈘䉏䇮ᒰೋ䈲ᄢ䈐䈭ᔶ䉍䉇䈭䈬䈏䈒䈖䈫䉅䈅
䉎䈏䇮ೞ䈭∔ᖚ䈏⋡䈱೨䈮䈅䉎એ䇮䇱䈱ᖠ䉂䉇⧰䈚䉂䉕䈭䈒䈜䈖䈫䈲䈪䈐䈭䈇䇯ᓥ䈦䈩䇮ᔃℂᡰេ
䈱⋡ᮡ䈲䇮ᔃℂ⊛㗴䈱シ䉇⸃ᶖ䈪䈲䈭䈒䇮䊒䊥䉥䊮∛䈮⋥㕙䈚䈢ᖚ䇮ኅᣖ䈱ᜬ䈤䉕ℂ⸃䈚䇮ᔃ
ℂ⊛ㆡᔕㆊ䉕䉎䈖䈫䈪䈅䉎䇯䈠䈱㓙䇮ᖚ䇮ኅᣖ䈱⪲䈮䈮䉕䈔䈩䇱䈱ᜬ䈤䈱ℂ⸃
䈮ോ䉄䇮㗴⸃䈮䉌䈝䇮ᔶ䉍䉇⧰䈚䉂䉇䉅ቯ䈞䈝䈮䉄䈭䈏䉌䈒䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯ᕆ䈇䈪∛
䉕ฃ䈔䉏䉎ᔅⷐ䈲䈭䈒䇮ᜬ䈤䈱ᢛℂ䈮䈲㑆䈏ᔅⷐ䈫વ䈋䉎䈖䈫䉅䈪䈅䉎䇯䉁䈢䇮䇱䈏ක≮
䈮ኻ䈜䉎ਇḩ䉕ㅀ䈼䈢䈫䈐䈮䈲䇮ᔃℂᡰេ䈲䇮ᖚ䇮ኅᣖ䈱ਇḩ䉕ቯ䈞䈝䈮䉄䈩ℂ⸃䈚䉋䈉䈫䈜
䉎ᆫ䉕䈜䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯㸍-1 䈮䊒䊥䉥䊮∛䈱ᖚ䊶ኅᣖ䈮৻⥸⊛䈮䉋䈒䉌䉏䉎ᔃℂ⊛ᴫ䈱
䉕䇮㸍-2 䈮ኅᣖ䈱ⷐᦸ䈱䉕䈜䇯
本文id6indd 34本文id6indd 34 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ωг㧚ߩ∛ࡦࡊᖚኅᣖߊࠃߦࠆࠇࠄᔃℂ⊛ᴫ 1 2 4
㧨ߦ⥸∛ࡦࡊ㑐ߡߒ㧪
bull ⓭ὼ䈱⊒prop䉇ᕆㅦ䈭∛䈱ㅴⴕ䇮䈅䉎䈇䈲䇮prop䉇prop䈱䈅䉌䉒䉏䈮ኻ䈜䉎⊛䉲䊢䉾䉪䉇േ䇮ᔃcap㩷
bull ᩮᧄ⊛䈭ᴦ≮ᴺ䈏䈭䈇䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᦸᗵ㩷
bull ⊒prop䈚䈩䈎䉌⸻ᢿ䈏䈧䈒䉁䈪㑆䈏䈎䈎䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈭䈇䉁䉁prop䈏ᖡൻ䈚䇮⸻ᢿ䈏䈧䈇䈢ᓟ䈲
ਇᴦ䈱∛䈪䈅䉎䈖䈫䇮ㄭ䈇ᖚ䈏ᱫ䉕ㄫ䈋䉎䈫䈇䈉䈖䈫䉕䉌䈘䉏䈩䈱⊛䉲䊢䉾䉪䉇䇮䈠䉏䉁䈪⸻ᢿ䈏䈧䈎
䈭䈎䈦䈢䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ਇାᗵ䇮ᙍ䉍㩷
bull ኅᣖ䈱ᴫ䈮ኻ䈜䉎ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈮䈲㑆䈏䈎䈎䉎䈏䇮䈠䉏䉋䉍䉅ᣧ䈇䉴䊏䊷䊄䈪ᖚ䈱prop䈏ㅴⴕ䈜䉎䈢䉄䈮
䈛䉎䇮ᔃℂ⊛䈮ਇቯ䈭ᘒ㩷
bull ∛䈱ㅴⴕ䈫䈫䉅䈮ኅᣖ䈏ᖚ䈫ᗧᕁ⇹ㅢ䈏䈪䈐䈭䈒䈭䉎䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᔃℂ⊛⧰cap㩷
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈮㑐䈜䉎䉇ℂ⸃䈏චಽ䈪䈅䉎䈫䈲䈇㔍䈇ක≮䉴䉺䉾䊐䈱േ䈮ኻ䈜䉎⧦䈤䉇ᙍ䉍䇮ਇḩ䇮ਇ
ାᗵ㩷
bull ᔃℂ⊛䈮䈏䈭䈇ᘒ䈪䇮ක≮䉇䈱䇱䈮ኻ䈜䉎䇱䈭ਇḩ䈏䈛䈢႐ว䈮䉌䉏䉎䇮ᒝ䈇ᔶ䉍䉇⧦
䈤㩷
bull ≮㙃ක≮ᯏ㑐䈻䈱ォ㒮䉕ឭ䈘䉏䉎䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᙍ䉍䉇ਇḩ㩷
bull Ꮧዋ∔ᖚ䉉䈋ᖱႎ䈏ਇ䈚䈩䈇䉎䈖䈫䉇㔍⸃䈭∔ᖚ䊜䉦䊆䉵䊛䈭䈬䈮䉋䉎䉇ਇ㩷
bull 䈭ේ䈏䉒䈎䉌䈭䈇䈖䈫䈮䉋䉎⧦䈤䉇䇸䈭䈟䋿䇹䇸䈬䈉䈚䈩䋿䇹䈫䈇䈉ᜬ䈤㩷
bull ળ䉇䈱䇱䈎䉌䈱䉕䉃ⷞ䈮ኻ䈜䉎䈫䉁䈬䈇䉇ᔶ䉍㩷
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈫䈇䉒䉏䈢䈫䈐䈱䇮䈱ኅᣖ䈻䈱ㆮવ䈱ᔃ㈩㩷
bull ᖚ䈏ᕆ䈮䈏䈪䈐䈭䈒䈭䉎䈭䈬䈱ᴫ䈪䇮ኅᣖ䈏⊛䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢႐ว䈱ਇ䉇䉴䊃䊧䉴㩷
bull ᖚ䈱䈮䈅䈢䉎႐䈫䈚䈩䈱䉴䊃䊧䉴䇮⊛ᜂ㩷
bull ᖚ䈏䈒䈭䈦䈢ᓟ䈱ኅᣖ䈱䈇ᔃcap䇮ᖤགྷ㩷
㧨ߩ∛ࡦࡊᗵᨴᕈߦ㑐ㅪߡߒ㧪
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈱ᗵᨴᕈ䈮ኻ䈜䉎ਇ䉇䈫䉁䈬䈇㩷
bull 䈬䈱ᐲ䈱ᗵᨴᕈ䈎䉒䈎䉌䈭䈇䈖䈫䈮䉋䉎ਇ䇮㩷
bull 䈱ᗵᨴ䈮㑐䈜䉎ਇ㩷
bull ᗵᨴ㒐䈱䈢䉄䈮䈱ᖚ䈫䈭䉎ᛒ䈇䉕䈘䉏䉎䈖䈫䈱ਇᔟᗵ㩷
bull ක≮䉇䈱䇱䈮䈍䈔䉎ᗵᨴᕈ䈮㑐䈜䉎ㆊᔕ䉇⸃䇮䈮䉋䈦䈩ᒁ䈐䈖䈘䉏䉎ᔶ䉍䇮⧦䈤䇮ਇᔟ
ᗵ㩷
bull ⸃䉇䉕ฃ䈔䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈖䈫䈎䉌䈱䇱䈮ኻ䈚䈩ᖚ䈱ᴫ䉕䉥䊷䊒䊮䈮䈜䈖䈫䈏䈪䈐䈭䈇䈖䈫䈮
䉋䉎䉴䊃䊧䉴㩷
bull ᴫ䉕䈦䈢ᣖ䉇䈱䇱䈏ᛴ䈒ᗵᨴᕈ䈱ਇ䈮ኻ䈚䈩䇮ᖚ䈱ኅᣖ䈏䉕䈦䈢䉍䈚䈢䉍䈚䈭䈔䉏䈳
䈭䉌䈭䈇䈖䈫䈮ኻ䈜䉎䉴䊃䊧䉴㩷
bull ⎬⤑⒖䈭䈬䈮䉋䉎ᗵᨴ䈏ේ䈪ኅᣖ䈏䊒䊥䉥䊮∛䉕⊒prop䈚䈢䈫䈐䈱ᔶ䉍䉇ήᔨ䈘䇮䉇䉎䈞䈭䈘䈭䈬䈱ᗵᖱ㩷
bull ᚻⴚ䈭䈬䈪ᗵᨴ䈚䈩䈇䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈫વ䈋䉌䉏䈢႐ว䈱䉴䊃䊧䉴䇮ਇ䇮ᔶ䉍㩷
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛ኅ䈱ᧂ⊒prop䈮䈍䈇䈩䇮ㆮવ䈚䈩䈇䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈱䈪䇮䈱∔ᖚ䈪ᄖ⑼ᚻⴚ䉕ฃ䈔䉎
䈫䈐䈭䈬䈮䈲ᗵᨴ㒐䈱䈢䉄䈮ක≮䈮વ䈋䉎䉋䈉䈮䈫䈇䈦䈢ᵈᗧ䉕䈘䉏䉎䈖䈫䈮䈉ਇ䇮ਇᔟᗵ㩷
䇱䈲ᴫ䈮䉋䉍䇱䈭ᔃℂᴫ䈮䈅䉎䈏䇮ක≮䈏৻⥸⊛䈮䉋䈒䉌䉏䉎ᴫ䉕䈦䈩䈍䈒䈖䈫䈪ᖚኅᣖ䈮ኻ
䈜䉎ℂ⸃䈏䉁䉎䇯䉁䈢䇮ᖚኅᣖ⥄り䉅ห䈛䉋䈉䈭ᴫ䈮䈅䉎䇱䈱ᴫ䉕䉎䈖䈫䈪䇮䇸⥄ಽ䈲䈵䈫䉍䈪䈲䈭䈇䇹䇸ห
䈛䉋䈉䈮ᕁ䈦䈩䈇䉎䉅䈇䉎䈱䈣䇹䈫ᗵ䈛䉎䈖䈫䈏䈪䈐䉎䇯⥄ಽ䈫䈲䈭䉎ᜬ䈤䉅䈅䉎䈖䈫䉕䈦䈩䇮ⷞ㊁䈏ᐢ䈏䉎႐ว
䉅䈅䉎䇯䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䈭䈬䈱ᒰ䈱ᵴേ䈮ෳട䈚䈢䉍䇮ㆊ䈱ᖚኅᣖ䈱ᗧᩏ䈱ႎ๔䈭䈬
䉕䈢䉍䈜䉎䈖䈫䈪䇮ห䈛䉋䈉䈭႐䈮䈇䉎䈢䈤䈏䈬䈱䉋䈉䈭ᜬ䈤䈪䈇䉎䈱䈎䉎䈖䈫䉅ᗧ⟵䈪䈅䉎䇯
本文id6indd 35本文id6indd 35 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ωг㧚ࡦࡊ∛ᖚߩኅᣖࠍኻߚߒߣ߈ขࠅᩏࠄ߆ᓧߚࠇࠄⷐᦸߩ 1 2 4
䋼⸻≮႐䈱ක≮䈮ኻ䈚䈩䋾㩷
bull ᖚ䈱ᕆỗ䈭∛䈱ᖡൻ䈮ኻ䈚䈩䇮ኅᣖ䈮䈩䈇䈰䈇䈮䈚䊐䉤䊨䊷䈚䈩䈾䈚䈇㩷
bull ∛㒮䈏䇮∛䈮ኻ䈚䈩ℂ⸃䉕䉄䇮ㆊ䈭ᗵᨴ㒐䈭䈬䈪ኅᣖ䈱り⊛䊶⊛ᜂ䉕Ⴧ䉇䈘䈭䈇䉋䈉䈮ข
䉍䉖䈪䈾䈚䈇㩷
bull ⸻ᢿ䉕䈚䈢∛㒮䈪䈪䈐䉏䈳ᦨᦼ䉁䈪㒮䈘䈞䈩䈾䈚䈇䈏䇮ήℂ䈪䈅䉏䈳䈠䈱ᓟ䉅ᖱႎ䉕䈜䉎䈭䈬ജ䈮䈭䈦䈩
䈾䈚䈇㩷
䋼䉇ෘഭ⋭䈮ኻ䈚䈩䋾㩷
bull ฃ䈔䉏∛㒮䉕Ⴧ䉇䈚䈩䈚䈇㩷
bull ฦᐲ䉕䈜䉎㓙䈮䇮∛䈱ᄌൻ䈏ᕆㅦ䈭䈱䈪䇮ᚻ䈐䉕ㅦ䉇䈎䈮ⴕ䈦䈩䈚䈇㩷
bull කᏧ䉇⋴Ꮷ䈱ኻᔕ䈏৻ቯ䈱䊧䊔䊦䈮⥋䉎䉋䈉䈮ᖱႎឭଏ䇮ᢎ䉕ⴕ䈦䈩䈾䈚䈇
㧔㧕ᖱႎឭଏߩలታߪᔃℂᡰេࠆߥߣ 1 2 3 4
䈲䇮䈢䈫䈋෩䈚䈇ᴫ䈪䉅ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈩䈇䉎䈫ᗵ䈛䉌䉏䉎䈫䈐䈱䈾䈉䈏䇮ᜬ䈤䈏⪭䈤䈒䈖䈫䈏
ᄙ䈇䇯ᓥ䈦䈩䇮䊒䊤䉟䊋䉲䊷䈱䉁䉅䉌䉏䈢႐ᚲ䈫㑆䉕䉅䈉䈔䈩䇮∔ᖚ䈮㑐䈚䈩ᱜ䈪චಽ䈭ᖱႎ䉕㓝䈘䈝
䈮䉒䈎䉍䉇䈜䈇⪲䈪વ䈋䉎䈖䈫䈏䇮ᄢ䈐䈭ᔃℂᡰេ䈫䈭䉎䇯⸻ᢿᒰೋ䈲㗡䈏䈦oplus䈮䈭䈦䈩䈏㗡䈮
䉌䈭䈇႐ว䉅䈅䉎䈱䈪䇮৻ᐲ䈚䈢䈖䈫䈪䉅વ䉒䈦䈩䈇䉎䈎㓐䈚䈭䈏䉌ᔅⷐ䈮ᔕ䈛䈩ᐲ䈪䉅
䈚䇮⇼䈮ኻ䈚䈩ৼካ䈮䈋䈩䈇䈒䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯ᒰ䇸䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䇹䉕
䈚䈢䉍䇮㔍∛ᖱႎ䉶䊮䉺䊷䈱䉰䉟䊃䉇䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䉟䊃䈭䈬䈱ᖱႎ䉕વ䈋䈢䉍䈜䉎䈖䈫䉅䈪䈅䉎
䋨㸍-3䋩䇯
Ωг㧚ߦ∛ࡦࡊ㑐ࠆߔᖱႎࠨ
٤䊒䊥䉥䊮∛䈱䊖䊷䊛䊕䊷䉳 httpprionuminjpindexhtml
٤㔍∛ᖱႎ䉶䊮䉺䊷䈱∔ᖚᖱႎ䊖䊷䊛䊕䊷䉳 䊒䊥䉥䊮∛䋨䋱䋩䉪䊨䉟䉿䊐䉢䊦䊃䊶䊟䉮䊑∛䋨CJD䋩 httpwwwnanbyouorjpentry80
䊒䊥䉥䊮∛䋨䋲䋩䉭䊦䉴䊃䊙䊮䊶䉴䊃䊨䉟䉴䊤䊷䊶䉲䊞䉟䊮䉦䊷∛䋨GSS䋩 httpwwwnanbyouorjpentry88
䊒䊥䉥䊮∛䋨䋳䋩⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop䋨FFI䋩 httpwwwnanbyouorjpentry51
٤䊒䊥䉥䊮∛ᖚኅᣖ䈱ᣇ䇱䇮䊒䊥䉥䊮∛䈱䊥䉴䉪䈱ਇ䈱䈅䉎ᣇ䇱䈻䈱䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫 䋨䊒䊥䉥䊮∛䊖䊷䊛䊕䊷䉳䋩 httpprionuminjpprioncounselinghtml
٤䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䋨ᣣᧄ䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdnetjp
٤CJD Support Network䋨⧷䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdsupportnet
٤Creutzfeldt-Jakob Disease Foundation䋨䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdfoundationorg
本文id6indd 36本文id6indd 36 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㧔㧕ߥޘኾ㐷ߩㅪ៤߇ᗧ⟵ 4
䇱䈱ᔃℂળ⊛ᡰេ䈮䈧䈇䈩䈋䉎㓙䈮䈲䇮කᏧ䇮⋴䈱䈾䈎䇮ᔃℂኾ㐷䇮ක≮䉸䊷䉲䊞䊦䊶
䊪䊷䉦䊷䈭䈬䈏ട䉒䈦䈩䈚ว䈇䇮ኒ䈮ㅪ៤䈚䈩䈇䈒䈖䈫䈏ᓎ䈮䈧䈖䈫䈏ᄙ䈇䇯ㆮવᕈ䈏⇼䉒䉏䉎prop
䈪䈲䇮⥃ᐥㆮવኾ㐷ක䉇ቯㆮવ䉦䉡䊮䉶䊤䊷䈫䈱ㅪ៤䉅ᦸ䉁䉏䉎䇯㩷
㧔㧕ᛥߟ߁ᘒޔߪ߈ߣࠆࠇࠊ⇼߇⑼කࠆߔ⋦ߦ 1
ᖚ䊶ኅᣖ䈮䈍䈇䈩䇮㘩ਇᝄ䇮㘩ㆊᄙ䉇䇮ਇ䇮ㆊᄙ䇮ಽ䈱ᄌേ䇮䈠䈱䇮ᛥ䈉䈧ᘒ䈏⇼
䉒䉏䉎ᴫ䈏䉂䉌䉏䈢႐ว䈲䇮⑼ක䉇ᔃ≮⑼ක䈮⋧䈜䉎䇯䊒䊥䉥䊮∛䈮⋥㕙䈚䈩㘩ਇᝄ䉇ਇ
䈭䈬䈏䉂䉌䉏䉎䈖䈫䈲䈅䉎ᐲ䈲ᱜᏱ䈭ᔃℂᔕ䈪䈅䉎䈏䇮䈠䉏䈏䈮ᒝ䈎䈦䈢䉍㐳䈒䈇䈢䉍䈚䈢
႐ว䈮䈲⑼⊛ᴦ≮䈏䈭႐ว䉅䈅䉎䇯䊒䊥䉥䊮∛ᖚ䊶ኅᣖ䈮⋥ធធ䈜䉎ක≮䈲䇮䈇䈧䈪䉅䈠䈉
䈚䈢ኾ㐷ኅ䈏น䈪䈅䉎䈖䈫䉕વ䈋䈭䈏䉌䇮㘩䉇䈱㗴䉇ಽᄌേ䈭䈬䈱ళ䉕䉼䉢䉾䉪䈚䇮
ᔅⷐ䈮ᔕ䈛䈩ኾ㐷ኅ䈮⋧䈜䉎䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯㩷
ᢥ₂
1 ᥓ⧷ሶ䋮ᖚ䊶ኅᣖ䈮ኻ䈜䉎ᔃℂળ⊛ᡰេ䋨䋱ㇱ䊒䊥䉥䊮∛䋬Σ䋮䊍䊃䊶䊒䊥䉥䊮∛䋮21䋩䋮ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄㔍ᴦᕈ∔ᖚస䇸䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䋨䋩䋮䊒䊥䉥䊮
∛䈫ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䋮㊄ේemsp䋻2010䋮pp213-219䋮
2 ᥓ⧷ሶ䋮୶ℂ⊛㗴䈫ᔃℂᡰេ䋨11䋩 䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008ᐕemsp䋩䋬ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄䊶㔍ᴦᕈ∔ᖚస 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䋨ਥછ Ỉ⧷
ᵗ䇮㓸છ 㤥ጤ⟵ਯ䋩䋮2008 pp123-140䋨䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䈱䊖䊷䊛
䊕䊷䉳䈭䈬䈎䉌䉻䉡䊮䊨䊷䊄น䋩httpprionuminjpguidelineindexhtml
3 ᥓ⧷ሶ 䊒䊥䉥䊮∛ᖚኅᣖ䈱ᣇ䇱䈻䈱䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫ᣣᧄ⥃ᐥ 2007 65 1447-1453
4 ᥓ⧷ሶ 䊒䊥䉥䊮∛ᖚ䊶ኅᣖ䈱ᔃℂળ⊛䉰䊘䊷䊃䉲䉴䊁䊛䈮ኻ䈜䉎ኤ ෘഭ⑼ቇഥ㊄㔍ᴦ
ᕈ∔ᖚస㩷 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ ᐔᚑ 17ᐕᐲ䊶ಽᜂႎ๔ᦠ
䋨ઍ Ỉ⧷ᵗ䋩 2006 pp99-111
本文id6indd 37本文id6indd 37 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ϊ㧚ߩ∛ࡦࡊᗵᨴ㒐
䊒䊥䉥䊮∛䈱ᗵᨴ㒐䈮䈧䈇䈩䈲䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹
䈮 䉋 䈦 䈩 䇸 䊒 䊥 䉥 䊮 ∛ ᗵ ᨴ 㒐 䉧 䉟 䊄 䊤 䉟 䊮 䋨 2008 ᐕ ᐲ emsp 䋩 䇹 䈏 㐿 䈘 䉏 䈩 䈇 䉎
䋨httpprionuminjpguidelineindexhtml䋩䇯䈖䈱䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈮ၮ䈨䈇䈩ᗵᨴ㒐䉕ⴕ䈉䈖䈫䉕ផᅑ䈜䉎䇯
ᧄ䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈪䈲䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008 ᐕᐲemsp䋩䇹䈱⋡ᰴ䉕એਅ䈮䈜䉎䇯
䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008 ᐕᐲemsp䋩
1
2 㕖ଚⷅ⊛ක≮ⴕὑ䈫⋴䉬䉝
3 䊒䊥䉥䊮䈱Ṍ⩶
4 CJD 䈎䈎ਇ䈱ᖚ䈱䊊䉟䊥䉴䉪ᚻᛛ䈮䈇䉌䉏䈢ᚻⴚ᪾䈮ኻ䈜䉎ಣℂᣇᴺ
5 ᶖൻⷞᬌᩏ
6 ᄖ⑼ᚻⴚ
7 ᱤ⑼ᴦ≮
8 ⑼ᴦ≮
9 ᢛᒻᄖ⑼ᴦ≮
10 ೬ᬌ䊶∛ℂᮡᧄ
11 ୶ℂ⊛㗴䈫ᔃℂᡰេ
12 ળ⊛㗴
ઃ 䊊䉟䊥䉴䉪ᚻᛛ䈮䈇䈢ᚻⴚ䉕ળ䈜䉎 CJD ᰴᗵᨴ㒐䈮䈧䈇䈩
CJD ᰴᗵᨴ㒐䈮㑐䈜䉎ኻᬌળ
本文id6indd 38本文id6indd 38 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ϋ㧚⸻≮ᡰេ
ࠆࠃߦ⸻≮ᡰេ
ࡍࡓࡎ
㩷 䇸䊒䊥䉥䊮∛䈍䉋䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈫䇸䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈫ᗵᨴ
㒐䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈲䇮ਔวห䈪䊖䊷䊛䊕䊷䉳䋨httpprionuminjpindexhtml䋩䉕㐿䈚䇮ᧄ
䉧䉟䊄䊤䉟䊮䉕䉃ฦ䉧䉟䊄䊤䉟䊮䉇ᦨᣂ䈱ᚑᨐ䈭䈬䉕ឭଏ䈚䈩䈇䉁䈜䇯㩷
amp ᆔຬળࡦࡌࠨ
䊒䊥䉥䊮∛䈱ቯ∔ᖚᴦ≮䈮䈍䈔䉎ක≮ฃઃ䉕䈘䉏䈢prop䇮ਅ⸥䈱㜑ᶧ
ᬌᩏ䉇䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶᬌᩏ䉕Ꮧᦸ䈘䉏䈢prop䇮ᗵᨴpropᴺ䈮ၮ䈨䈒ዯ䈔䈏䈅䉍ਥᴦක䈏⸻≮ᡰេ䉕
Ꮧᦸ䈘䉏䈢prop䈏 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળ䈮⊓䈘䉏䉁䈜䇯䈱 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬ䈫ฦㇺ
ᐭ⋵䈱CJDᜂᒰኾ㐷ක䈏ᩏ䉕ⴕ䈦䈢ᓟ䇮CJD䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળ䈮䈩⸻ᢿ䈏ᬌ䈘䉏䇮䈠䈱ᨐ䈏
ਥᴦක䈮ႎ๔䈘䉏䉁䈜䇯
䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䈪ᡰេ䈏ᔅⷐ䈭䈲䇮ਅ⸥ CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળോዪ䈮䈗⋧ਅ䈘䈇䇯
ㅪవ 䋺 CJD䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળോዪ
੩ක⑼ᱤ⑼ᄢቇᄢቇ㒮කᱤቇว⑼㩷 ∛ᘒቇ䋨⑼ቇ䋩ಽ㊁
䇾113-8519㩷 ੩ㇺᢥ੩ḡፉ1-5-45
TEL䋺03-3813-6111 㩿7254㪀㩷 FAX䋺03-5803-0169
E-mail prionurotmdacjp
httpprionuminjpsurveyindexhtml
amp ᆔຬળࡦࡦ
䊒䊥䉥䊮∛䉕⊒propᓟ䈮䊒䊥䉥䊮∛䈱વ䈮㑐䉒䉎䉋䈉䈭ଚⷅ⊛䈭ක≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢႐ว䈮䇮䈠䈱ක
≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢ක≮䉕䈚䈩ක≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢prop䉕⊓䈚䇮䈠䈱ᓟ䈱ㆊ䉕⋙ⷞ䈚䉁䈜䇯㩷
ㅪవ 䋺 CJD 䉟䊮䉲䊂䊮䊃ᆔຬળോዪ
੩ᄢቇᄢቇ㒮කቇ⑼㩷 ᄖ⑼ቇ
䇾113-8655㩷 ੩ㇺᢥ੩ᧄㇹ 7-3-1
TEL䋺03-5800-8848㩷㩿⋥ㅢ㪀㩷 FAX䋺03-5800-8849
httpprionuminjpsurveyindexhtml
㩷
วหᆔຬળ∛ࡦࡊ
䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䈱ᡰេ䉕ⴕ䈇䉁䈜䇯㩷㩷
ㅪవ 䋺 ጤᚻක⑼ᄢቇ කᱤวᚲ㩷 㜞႐MRI⸻ᢿ䊶∛ᘒㇱ㐷
䇾020-8505㩷 ጤᚻ⋵⋓ጟᏒਣ19-1
TEL䋺019-651-5111 㩿3660䇮3733㪀 FAX䋺019-622-1091
ㅪవ 䋺 ᓼፉᄢቇᄢቇ㒮 䊓䊦䉴䊋䉟䉥䉰䉟䉣䊮䉴ㇱ ⑼ቇಽ㊁⸻ᢿ⑼ 䇾770-8503㩷 ᓼፉ⋵ᓼፉᏒ⬿ᧄ 3-18-15
TEL䋺088-633-9283㩷 FAX䋺088-633-7174
本文id6indd 39本文id6indd 39 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
oslashacute OGTHORNCcedilmicro sup2
ɿŬņľʹʴ˛ƕʻțġ˓Ęđʦ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ɚAringiexclshybshyɍʄ ograveĽIordfȔĹshyěsup2
ʖ852-8523ʄ ɚAringƨɚAringEgraveĴ1-12-4ʄ ɚAringiexclshybshyɍʄ ƴń8F
TEL095-819-7059ʄ FAX095-819-7060
E-mail satoh-prionnagasaki-uacjp
httpwwwmednagasaki-uacjpmmicmbprionindexhtml
ʄ
T[I]THORNCcedilethgshylaquo
˛ȃƝɋordfņľʹʴ˛ƕʻțġ˓Ęđʦ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ĸ`iexclshyiexclshyɢbshyNjưƿƹʄ ƕoacuteƷǐshyIɓ
ʖ980-8575 ʄ sup3ƨrEgraveɲȀaĨɥƍ 2-1
TEL022-717-8147 ʄ FAX022-717-8148
E-mail kitamotomedtohokuacjp
httpwwwprionmedtohokuacjp
ʄ
AgraveT[I]THORNCcedil=GHMO]SPRaumlcopy
FǑǬǏǛ˓˗˙˧˫˿ˮ˲ŢʹʴƐEuml˛ȃƝʻįżʑʛˌʿʻțġ˓ȅʘ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ĸ`iexclshyiexclshyɢbshyNjưƿƹʄ ƕoacuteƷǐshyIɓ
ʖ980-8575 ʄ sup3ƨrEgraveɲȀaĨɥƍ 2 -1
TEL022-717-8147 ʄ FAX022-717-8148
E-mail kitamotomedtohokuacjp
httpwwwprionmedtohokuacjp
oumlAtildeN]O_ugravenEacuteeumlsup2coumlAtildeqEumlOgraveeumluacute
˛ƕʈ˟˖˯˾˘˲ˣ˿ƕCJD
CJDƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry80
CJDțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry240
CJD FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry385
˛ƕʉˢ˧˲˧˲˖˧˥˖˜ƕʅGSSʆʄ
GSSƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry88
GSSțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry247
GSS FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry386
˛ƕʊǵŖecircmicroĤecircƪƖʅFFIʆʄ
FFIƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry51
FFIțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry213
FFI FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry387
㜑ᶧ ⰮoplusⰮoplusቯ4637ޔ+ ᴺ
㜑ᶧᬌᩏ䈮䈩䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䉕ᡰេ䈚䉁䈜䇯㩷
本文id6indd 40本文id6indd 40 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ά㧚㓸
ේ
BSE bovine spongiform encephalopathy ᶏprop
CJD Creutzfeldt-Jakob disease Creutzfeldt-Jakob ∛
CWD chronic wasting disease ᘟᕈᶖᕈ∔ᖚ
dCJD dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob
disease ⎬⤑⒖ᓟ Creutzfeldt-Jakob ∛
DWI diffusion weighted image ᢔᒝ
FFI fatal familial insomnia ⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop
GSS Gerstmann-Straumlussler-Scheinker disease Gerstmann-Straumlussler-Scheinker ∛
PPS pentosan polysulfate ࠚࡈࠨࡐࡦࠨࡦࡍ
PrP prion protein ࡦࡊⰮoplus
PrPc cellular prion protein ᱜᏱࡦࡊⰮoplus
PrPSc scrapie prion protein ᏱࡦࡊⰮoplus
PSD periodic synchronous discharge ᦼᕈหᦼᕈ㔚
RT-QUIC real-time quaking-induced conversion ᏱࡦࡊⰮoplus㜞ᗵᐲჇᴺ
TSE transmissible spongiform encephalopathies વᕈᶏprop
vCJD variant Creutzfeldt-Jakob disease ᄌ Creutzfeldt-Jakob ∛
WHO World Health Organization ஜᯏ
本文id6indd 41本文id6indd 41 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
プリオン病診療ガイドライン20142014年 3月 7日 発行
編 集厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）
プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する調査研究班
厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）プリオン病のサーベイランスと感染予防に関する調査研究班
発 行厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）
プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する調査研究班
厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）プリオン病のサーベイランスと感染予防に関する調査研究班
研究班事務局金沢大学大学院医薬保健学総合研究科 脳老化神経病態学（神経内科学）内
920-8640 石川県金沢市宝町 13-1電話 076-265-2293 FAX 076-234-4253
東京医科歯科大学大学院医歯学総合研究科 脳神経病態学（神経内科学）分野内113-8519 東京都文京区湯島 1-5-45
電話 03-3813-6111（内線7254） FAX 03-5803-0169
本文id6indd 42本文id6indd 42 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㸋㪄㪋䋮ᄌ 㪚㫉㪼㫌㫋㫑㪽㪼㫃㪻㫋㪄㪡㪸㫂㫆㪹 ∛䈱⸻ᢿၮḰ䋨㪜㪬㩷㪉㪇㪇㪏䋩㪏㩷
A ᔅ㗇ઙ
㪈㪅㩷ㆊ䈏 6 䊱એ䈱ㅴⴕᕈ䈱䊶prop䉕๒䈜䉎㩷
㪉㪅㩷৻⥸ᬌᩏ䇮䈱∔ᖚ䈏ቯ䈪䈐䉎㩷
㪊㪅㩷 䊍䊃䈱ਅ䊖䊦䊝䊮䉇⎬⤑⒖䈮䉋䉎ᴦ≮ᱧ䈏䈭䈇㩷
㪋㪅㩷ㆮવᕈ䈱વᕈᶏprop䈏ቯ䈪䈐䉎
B ⥃ᐥprop
એਅ䈱 5 䈧䈱prop䈱䈉䈤ዋ䈭䈒䈫䉅 4 䈧䉕䉄䉎
㪈㪅㩷⊒propೋᦼ䈱prop䋨ᛥ䈉䈧䇮ਇ䇮ή㑐ᔃ䇮⥄㐽䇮ᅦᗐ䋩㩷
㪉㪅㩷ᜬ䈜䉎cap䉂䉇Ᏹᗵ䋨䈅䉎䈇䈲䈠䈱ਔ䋩㩷
㪊㪅㩷ᄬ㩷
㪋㪅㩷 䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䇮䉮䊧䉝䇮䉳䉴䊃䊆䉝㩷
㪌㪅㩷prop
C ᬌᩏᚲ㩷
ቯ⸻ᢿ
ᄢ䈍䉋䈶ዊ䈮䇮ᶏᄌൻ䈫 florid plaque 䉕䈉Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䈱ᴉ䉕䉄䉎
䈠䈱䈱ᬌᩏᚲ
㪈㪅㩷ᵄ䈪ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨PSD䋩㒶ᕈ㩷
㪉㪅㩷㗡ㇱ MRI 䈮䈩ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ㩷
㪊㪅 ᚳᬌ䈪Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㓁ᕈ
D notinቇ⊛ᚲ
notinቇ⊛䈮㑐ㅪ䈏䈘䉏䈩䈇䉎䊍䊃䈎䉌䊍䊃䈻䈱વ䋨ャⴊ䈭䈬䋩
E ⸻ᢿ
㪈㪅㩷ታ 㩿difinite㪀
A ᔅ㗇ઙ䈫 C ᬌᩏᚲ䈱ቯ⸻ᢿ䉕ḩ䈢䈜
㪉㪅 䈾䈿ታ㩷 㩿probable㪀
A ᔅ㗇ઙ䈫 B ⥃ᐥprop䉕ḩ䈢䈚䇮C ᬌᩏᚲ䈪ᵄ PSD 㒶ᕈ䈫㗡ㇱ MRI 䈱ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ䉕
ḩ䈢䈜
䉁䈢䈲
A ᔅ㗇ઙ䉕ḩ䈢䈚䇮C ᬌᩏᚲ䈪ᚳᬌ䈮䉋䉎Ᏹ䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus㓁ᕈ䈏䈘䉏䉎
㪊㪅 ⇼䈇㩷 㩿possible㪀
A ᔅ㗇ઙ䈫 B ⥃ᐥprop䉕ḩ䈢䈚䇮C ᬌᩏᚲ䈪ᵄ PSD 䈏㒶ᕈ
㪁㩷㫍㪚㪡㪛䈱⊒propᓟᦼ䈮䈲䇮⒘䈮 㪧㪪㪛 䉕䉄䉎䈖䈫䈏䈅䉎䇯㩷
㪁㪁㩷ㅢᏱ䇮ᚳᬌ䈲ផᅑ䈚䈭䈇䇯䈢䈣䇮⥃ᐥprop䈏 㫍㪚㪡㪛 䈮ว⥌䈚䋬㗡ㇱ㪤㪩㪠 䈪ਔⷞᐥᨉ㜞ାภ䉕䉄䈭䈇䈪
䈪䈅䉎䇯㩷
ᧄޣ ᢥޤ 䉁䈪䈮ႎ๔䈘䉏䈩䈇䉎䊍䊃䈱₪ᓧᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈮䈲䇮කේᕈCJD䇮vCJD䈍䉋䈶䉪䊷䊦䊷䈱3㘃䈏
ሽ䈜䉎䇯䈖䈱ਛ䈪䇮䉒䈏䈪⊒prop䈏䈘䉏䈩䈇䉎䉅䈱䈲䇮කේᕈ CJD 䈱ਛ䈱 dCJD 䈫 vCJD 䈪䈅䉎䇯
⎬⤑⒖ᓟ amp
dCJD 䈱⸻ᢿ䈲䇮䉁䈝ቅ⊒ᕈ CJD 䈱⸻ᢿၮḰ䋨㸉-1䋩䈮ᴪ䈦䈩 CJD 䈱⸻ᢿ䉕ⴕ䈉䇯䈠䈱ᓟ䇮ㆊ䈮ฃ
䈔䈢ක≮ⴕὑ䉕䈚䇮⎬⤑⒖ᱧ䈏䈅䉏䈳 dCJD 䈫⸻ᢿ䈜䉎䇯ห䈮䇮䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶᬌᩏ䈪ㆮ
વᕈ䊒䊥䉥䊮∛䉕㒰ᄖ䈜䉎䇯
dCJD䈱 23䈲ฎ⊛䈭CJD䈱⥃ᐥ∛ℂ䉕๒䈜䉎䈪䈅䉎䋨㕖䊒䊤䊷䉪䋩䇯৻ᣇ䇮dCJD䈱
13 䈲∛ℂ䈪䊒䊤䊷䉪䈱䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusᴉ䉕䉄䉎䊒䊤䊷䉪䈪䈅䉍䇮Ყセ⊛ᓢㅴⴕᕈ䈱ㆇേᄬ
prop䈭䈬䉕๒䈚䇮䈪䉂䉌䉏䉎ᵄ䈱ᦼᕈหᦼᕈ㔚䋨periodic synchronous discharge PSD䋩䈏
本文id6indd 29本文id6indd 29 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
⊒prop 1 ᐕએ䈮䈲䈚䈭䈇䈭䈬䇮⥃ᐥprop䈏䈫䈲䈭䉎 1䇯䈠䈱䈢䉄䇮䊒䊤䊷䉪 dCJD 䈱⥃ᐥ
⸻ᢿၮḰ䋨䋩䈏ឭ䈘䉏䈩䈇䉎䋨㸋-2䋩1 2䇯
ᄌ amp
vCJD 䈲prop䈪⊒prop䈚䇮cap䉂䉇Ᏹᗵ䈭䈬䈱ᗵ㓚ኂ䉕⊒propೋᦼ䈮๒䈜䉎䈖䈫䈏ᄙ䈇 3䇯 ⸻ᢿ
䈲 WHO ⸻ᢿၮḰ䋨2001䋩䋨㸋-3䋩4䈮ᓥ䈦䈩ⴕ䈉䇯㗡ㇱ MRI 䈱 T2 ᒝ䉇 FLAIR 䈪䈱Ꮐฝኻ
⒓ᕈ䈱ⷞᐥᨉ㜞ାภ䋨pulvinar sign䋩䈲ᓽ⊛䈪䈅䉎䋨㸋-1䋩䇯䉒䈏ೋ䈱 vCJD prop䈪䈲⊒propᓟᦼ䈮
ᵄ PSD 䉕䉄 5䇮WHO 䈱⸻ᢿၮḰ䈱䇸䈾䈿ታ䋨probable䋩䇹䈱㗄䈮䇮䇸ᵄ䈮䈩ᓟᦼ䈮䈲ᦼᕈ
⥸ᕈⶄวᵄ䈏⒘䈮䉌䉏䉎䈖䈫䈏䈅䉎䇹䈏ട䈘䉏䈢 6䇯䈘䉌䈮䇮ャⴊ䈮㑐ㅪ䈚䈢 vCJD ⟕ᖚ䋨කේᕈ
prop䋩䉅ႎ๔䈘䉏 7䇮䈠䉏䉌䉕〯䉁䈋䈩ᡷ䈚䈢⸻ᢿၮḰ䋨2008䋩䈏 EU 䈎䉌䈘䉏䈢䋨㸋-4䋩8䇯ቯ⸻ᢿ
䈪䈲䇮䈮䈍䈔䉎ᓽ⊛䈭Ᏹ PrP 䈱ᴉ䋨∛ℂ䋯䉡䉢䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃䋩䉕䈜䉎ᔅⷐ䈏䈅䉎䇯ᚳᬌ
䈏ⴕ䉒䉏䉎䈖䈫䈏䈅䉎䈏䇮䈠䈱ᚻᛛ䈮ෂ㒾䈏䈉䈢䉄䇮⥃ᐥㆊ䈲ว⥌䈜䉎䈏 pulvinar sign 䈏䉂䉌䉏䈭䈇
䈭䈬䈮ㆡᔕ䈲㒢䉌䉏䉎䇯
㸋㪄㪈䋮㫍㪚㪡㪛 䈱 㪤㪩㪠㩷㪫㪉 ᒝ㩷
ਔ䈱ⷞᐥᨉ䋨ශ䋩䈮㜞ାภ䋨㫇㫌㫃㫍㫀㫅㪸㫉㩷 㫊㫀㪾㫅䋩䈏䉌䉏䉎䇯
䋨⧷㪚㪡㪛䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䊡䊆䉾䊃 㪛㪅㪘㪅㩷㪚㫆㫃㫃㫀㪼 ඳ䈱䈗ෘ
ᗧ䈮䉋䉎䋩
㩷
ᢥ₂
1 Noguchi-Shinohara M Hamaguchi T Kitamoto T Sato T Nakamura Y Mizusawa H et al Clinical features and
diagnosis of dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2007 69 360-367
2 Yamada M Noguchi-Shinohara M Hamaguchi T Nozaki I Kitamoto T Sato T et al Dura mater graft-associated
Creutzfeldt-Jakob disease in Japan clinicopathological and molecular characterization of the two distinct subtypes
Neuropathology 2009 29 609-618
3 Will RG Ward HJ Clinical features of variant Creutzfeldt-Jakob disease Curr Top Microbiol Immunol 2004 284
121-132
4 World Health Organization The revision of the surveillance case definition for variant CJD 1 ed Geneva Switzerland
WHO 2001
5 Yamada M The first Japanese case of variant Creutzfeldt-Jakob disease showing periodic electroencephalogram Lancet
2006 367 874
6 World Health Organization Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) and variant CJD (vCJD)
httpwwwwhointzoonosesdiseasesCreutzfeldt pdf
本文id6indd 30本文id6indd 30 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
7 Llewelyn CA Hewitt PE Knight RS Amar K Cousens S Mackenzie J et al Possible transmission of variant
Creutzfeldt-Jakob disease by blood transfusion Lancet 2004 363 417-421
8 2008426EC Commission Decision of 28 April 2008 amending Decision 2002253EC laying down case definitions for
reporting communicable diseases to the Community network under Decision No 211998EC of the European Parliament
and of the Council (notified under document number C(2008) 1589) [cited 2012 May 14] Available from
httpeur-lexeuropaeuLexUriServLexUriServdouri=OJL2008159004601ENHTML
本文id6indd 31本文id6indd 31 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ψ㧚ߩ∛ࡦࡊᴦ≮
ޤࡑࠨޣ
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈲䈇䈦䈢䉖⊒prop䈜䉎䈫ㅴⴕᕈ䈪⥌ᱫ⊛䈭ᄌᕈ∔ᖚ䈪䈅䉍䇮ᴦ≮䈲ኻprop≮ᴺ䈱䉂䈪䇮
ㅴⴕ䉕ᛥ䈜䉎䈖䈫䈏䈘䉏䈢ᴦ≮ᴺ䈲䈭䈇䇯㩷
bull ⥃ᐥ㛎䈏ⴕ䉒䉏䈩䈐䈢䋺㩷
㽲䉨䊅䉪䊥䊮ญ䈅䉎䈇䈲ᛩਈ䈮㑐䈚䈩䈲䉌䈎䈭ലᕈ䈲䈘䉏䈩䈇䈭䈇䇯䉁䈢㓚ኂ䈱
䈏ᄙ䈒䇮ផᅑ䈲䈘䉏䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽳䊐䊦䊏䊦䉼䊮䈲䉌䈎䈭ലᨐ䈲䉄䉌䉏䈝䇮ᧄ䈮䈍䈔䉎㛎䉅䈭䈒ᕈ䈏ਇ䈪䈅䉎
䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽴䊄䉨䉲䉰䉟䉪䊥䊮ญ䈅䉎䈇䈲ᛩਈ䈮㑐䈚䈩䇮䉁䈪ലᕈ䈲䈘䉏䈩䈍䉌䈝䇮ᧄ䈮䈍
䈔䉎㛎䉅䈭䈒ᕈ䈏ਇ䈪䈅䉎䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽵䊕䊮䊃䉰䊮⎫ቶᜬᛩਈᴺ䈮䉋䉎ലᨐ䈲䈘䉏䈩䈍䉌䈝䇮ᄖ⑼⊛ᚻᛛ䉕ⷐ䈜䉎䈢䉄ផᅑ
䈘䉏䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
bull prop䈏ㅴⴕ䈚ญ៨ข䈏㔍䈫䈭䈦䈢႐ว䈲䇮㥦䈭䈬䈮䉋䈦䈩ᩕ㙃䈏ⴕ䉒䉏䉎䈏䇮
䈭䉣䊎䊂䊮䉴䈲䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪈䋩䇯㩷
bull 䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈮ኻ䈚䈩䈲䇮䉪䊨䊅䉷䊌䊛䉇䊋䊦䊒䊨䈏䈘䉏䈩䈇䉎䈏䇮䈭䉣䊎䊂䊮䉴䈲䈭䈇
䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪈䋩䇯
ޤᧄᢥޣ
Creutzfeldt-Jakob ∛䋨Creutzfeldt-Jakob disease CJD䋩ߦઍޔߪ∛ࡦࡊߩࠆࠇߐቅ⊒ᕈޔ₪
ᓧᕈޔኅᣖᕈ㧔ㆮવᕈ㧕ߦಽ㘃ߣࠆߔprop⊑ࠎߚߞޔࠇߐㅴⴕᕈߢ⥌ᱫ⊛ߥᄌᕈ∔ᖚޕࠆߢ
ᱜᏱ䈱䊒䊥ࠆߔሽߦᱜᏱ߇ᗵᨴ䈱䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨scrapie prion protein PrPSc䋩ޔߪߢ∛ࡦࡊ
䉥䊮Ⱞoplus䋨cellular prion protein PrPC䋩ࠍਇṁᕈߩ PrPScߣㅧᄌൻࠍዉߩߘޔߒㆊߢ
㓚ኂࠍᒁ߈ߣߔߎޕࠆࠇࠄ߃PrPCࠄ߆ PrPScߩㅧᄌൻ߿⫾ࠍ㒖ኂޔ‛ࠆߔPrPScߩಝ㓸
ᕈࠍᛥޔ‛ࠆߔᄌᕈࠍᛥޔࠇߐࡦ߇‛ࠆߔ⥃ᐥ߇ⴕޕࠆߡࠇࠊ
ࠄ߆PrPCޔ߇ߚߞߢࠕࡑరޔߪࡦ PrPScߩォ߿ PrPScߩ⫾ࠍ㒖ኂߔ
ᖚ∛ࡦࡊߪߢᧄޕߚࠇࠊⴕ߇ᐥ⥃ߢ∛ࡦࡊޔࠇߐႎ๔߇ߣߎࠆലᨐࠆ 31
ࠍኻߡߒߣⴕޔࠇࠊ৻ㆊᕈߩലᨐ߇ 12 ᐔဋߪലᨐߩߎ߇ߚࠇߐ⋠ᵈࠇࠄߺߦ387 2㨪4
ㅳ㑆ߢᶖᄬޕߚߒ৻ᣇࡦߢᴦ≮ਛߦᯏ㓚ኂ߇ ߚߒߦ76 ᐥ⥃ߩߢࡦࡈޕ1
ߪߢ2 32 ࠍኻߦⴕޔࠇࠊߪ 6 ߦᯏ㓚ኂޔࠇࠄߺ߇ߥ߆ࠄലᨐߪߥࠇࠄ
ߚࠇࠊⴕߢ⧷ޕߚߞ߆ PRION-1 study 3ߪߢ 107 ࡦࡊߩ∛ᖚࡦߡ߅ߦᴦ≮⟲
38 ޔ㕖ᴦ≮⟲ 69 ߦಽߡߌᲧセ߇ⴕޕߚࠇࠊሽ₸ߪᴦ≮⟲ߢ㕖ᴦ≮⟲ࠅࠃ㜞ޔ߇ߚߞ߆
㊀propᐲߢᱜࠍⴕޔߣ߁ਔߦᏅޕߚߞ߆ߥߪᴦ≮⟲ߜ߁ߩ 4 ߦ৻ㆊᕈߩ⥃ᐥ⊛ᡷༀ߇ࠇࠄ
߇ᯏ㓚ኂߪޕߚ 20 ޕߚࠇࠄߺߦ
NMDAޔߡߒߣ㕖㤗ᕈcapߪࡦࡇࡈ ฃኈ㒖ኂࠍޔߒⴊᶧ㑐㐷ࠍኈᤃߦㅢ
ㆊࠆߔ28ޔߢ ฬߩ CJD ᖚࠍኻ13ޔߦ ฬߦታ15ޔ߇ ฬ߇ࡏࡊߦᛩਈߚࠇߐ ޕ4
ᯏᬌᩏߢ 2 ⟲㑆ߦᗧᏅ߇ߚࠇࠄߺ߇ᓟߪߢᏅޕߚߞ߆ߥ߇
ߥ߇ႎ๔ߛᧂߦߣᕈޔലᕈޔ߇ࠆߡࠇࠄㅴ߇ᐥ⥃ߢᎺߪࡦࠨ
ޕ
ࠚࡈࠨࡐࡦࠨࡦࡍpentosan polysulfate PPSࡦࡄࡋߪ㘃ߩ⎫ൻᄙޔߢ㑆ᕈ
Ἳ߿㑐Ἳߩᴦ≮ޕߚ߈ߡࠇࠄߦേ‛ᗵᨴታ㛎ޔߢᗵᨴ೨ᓟߦቶᛩਈࠅࠃߦ⊒propㆃ
本文id6indd 32本文id6indd 32 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ᑧലᨐޕࠆ߇PPS ቶᜬᛩਈᴺߪ⧷䈪ᄌ CJD㩷 㩿variant CJD vCJD㪀 ߦኻߡߒೋߡⴕ
ࠇࠊ ∛ࡦࡊߢᧄޔ5 11 ߦኻߡߒⴕޕߚࠇࠊว૬propޔߪᄙߩߊߢ CT ⎬⤑ਅ߇
ߚࠇࠄ ߢᎺޕ6 15 propએⴕޔࠅ߅ߡࠇࠊߥᴦ≮ޕࠆߢหᴦ≮ࠍⴕߚߞ vCJD ᖚߩ
ሽᦼ㑆ޔߪ ߩ㧙ࡠࡦ vCJD ߡࠇߐߪ߆ࠆ߈ߢ㒐ࠍㅴⴕޔ߇㐳ߦ߆ࠄࠅࠃ⟲
ޕߥ
ߣߎࠆࠇࠊⴕ߇ᩕ㙃ߡߞࠃߦߤߥ㥦ޔߪ႐วߚߞߥߣ㔍߇ญ៨ขߒㅴⴕ߇prop
ޕߥߪࡦࡆߥߚߞߣࠆߔᡷༀࠍᓟޔߒ߆ߒޕᄙ߇
CJD ࡠࡒਅᕈ⊹ߪࠆᕈ⊹ޔߡߒኻߦࡠࡒࠆߒߒߦㆊਛߩ
߇ࠆߡࠇߐ߇ࡠࡊࡃ߿ࡓࡄࡠߡߒߣ≯ᴦߩ ޕߥߪࡦࡆߥޔ7
ᢥ₂
1 ጊᄦ ᶆస⟤ ဝ⟵ᄦ ਛፉ㓷䋮䉪䊨䉟䉿䊐䉢䊦䊃䊶䊟䉮䊑∛䈮ኻ䈜䉎 Qinacrine ᴦ≮ ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄ 㔍ᴦᕈ∔ᖚస 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ ᐔᚑ 15 ᐕᐲ䊶
ಽᜂႎ๔ᦠ 2004 pp113-124
2 Haiumlk S Brandel JP Salomon D Sazdovitch V Delasnerie-Lauprecirctre N Laplanche JL et al Compassionate use of
quinacrine in Creutzfeldt-Jakob disease fails to show significant effects Neurology 2004 63 2413-2415
3 Collinge J Gorham M Hudson F Kennedy A Keogh G Pal S et al Safety and efficacy of quinacrine in human prion
disease (PRION-1 study) a patient-preference trial Lancet Neurol 2009 8 334-344
4 Otto M Cepek L Ratzka P Doehlinger S Boekhoff I Wiltfang J et al Efficacy of flupirtine on cognitive function in
patients with CJD A double-blind study Neurology 2004 62 714-718
5 Todd NV Morrow J Doh-ura K Dealler S OHare S Farling P et al Cerebroventricular infusion of pentosan
polysulphate in human variant Creutzfeldt-Jakob disease J Infect 2005 50 394-396
6 Tsuboi Y Doh-Ura K Yamada Tet al Continuous intraventricular infusion of pentosan polysulfate clinical trial against
prion diseases Neuropathology 2009 29 632-636
7 Kojovic M Cordivari C Bhatia K Myoclonus disorders a practical approach for diagnosis and treatment Ther Adv
Neurol Disord 2011 4 47-62
本文id6indd 33本文id6indd 33 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ω㧚ߩ∛ࡦࡊᖚኅᣖߦኻࠆߔᔃℂળ⊛ᡰេ
ޤޤࡑࠨޣ
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈱䉋䈉䈮ᄢ䈐䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢䇱䈏䇮ᔶ䉍䇮ᖤགྷ䇮⧰ᖠ䇮ਇ䈭䈬䉕ᛴ䈒䈱䈲⥄ὼ䈭䈖䈫
䈪䈅䉎䈫ℂ⸃䈜䉎䈖䈫䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᄙ䈒䈱䈲䇮㑆䈱ㆊ䈫䈫䉅䈮⥄䉌ታ䈮ะ䈐ว䈇ᜬ䈤䉕ᢛℂ䈚䈩䈇䈒ജ䉕䉅䈦䈩䈇䉎䇯ᓥ䈦䈩䇮
ᔃℂᡰេ䈱⋡ᮡ䈲䇮ਇ䉇ᔃcap䈱シ䉇⸃ᶖ䈪䈲䈭䈒䇮䇱䈱ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈱ㆊ䉕ℂ⸃䈚䇱䈱
ᜬ䈤䉕ቯ䈞䈝䈮䈐⪭䈤䈇䈩䉎䈖䈫䈪䈅䉎䇯㩷
bull 䈲䈢䈫䈋෩䈚䈇ኈ䈪䉅ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈩䈇䉎䈫ᗵ䈛䉌䉏䉎䈫ᜬ䈤䈏⪭䈤䈒䉅䈱䈭䈱䈪䇮∔ᖚ
䈮㑐䈚䈩ᱜ䈪චಽ䈭ᖱႎ䉕㓝䈘䈝䈮䉒䈎䉍䉇䈜䈒ᐲ䈪䉅વ䈋䉎䈖䈫䈲ᄢ䈐䈭ᔃℂᡰេ䈫䈭䉎䇯ฦ
ᖱႎḮ䉇䇸䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䇹䈭䈬䈱ᒰ䈱䉅䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᔃℂળ⊛ᡰេ䈮䈲䇮කᏧ䇮⋴䇮ᔃℂኾ㐷䇮ක≮䉸䊷䉲䊞䊦䊶䊪䊷䉦䊷䇮ㆮવ䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫
ኾ㐷䈭䈬䈱ㅪ៤䈏ᗧ⟵䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᖚ䊶ኅᣖ䈮䈍䈇䈩ᛥ䈉䈧ᘒ䈏⇼䉒䉏䉎䈫䈐䈲䇮⑼ක䈮⋧䈜䉎䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯
ᧄޣ ᢥޤޤ
㧔㧕߇ޘ㑆ߡߌ߆ࠍ⥄りߩജߢᔃℂ⊛ߦᴫߦㆡᔕߊߡߒㆊࠍℂ⸃ߒࠆ 1 2 3 4
ᄢ䈐䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢䇱䈏ᔃℂ⊛䉲䊢䉾䉪䉇ᔶ䉍䇮ᖤགྷ䇮ਇ䈭䈬䉕ᗵ䈛䉎䈖䈫䈲⥄ὼ䈭䈖䈫䈪䈅䉎䇯䈚
䈎䈚䇮䈾䈫䉖䈬䈱䇱䈲䇮㑆䈱ㆊ䈫䈫䉅䈮⥄ಽ䈱ജ䈪ታ䈮ะ䈐ว䈇ᜬ䈤䉕ᢛℂ䈚䈩䈇䈒ജ䉕ᜬ䈦
䈩䈇䉎䇯৻⥸⊛䈮䈖䈉䈚䈢ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈮䈲2-3ᐕ䈎䈎䉎䈫䈘䉏䇮ᒰೋ䈲ᄢ䈐䈭ᔶ䉍䉇䈭䈬䈏䈒䈖䈫䉅䈅
䉎䈏䇮ೞ䈭∔ᖚ䈏⋡䈱೨䈮䈅䉎એ䇮䇱䈱ᖠ䉂䉇⧰䈚䉂䉕䈭䈒䈜䈖䈫䈲䈪䈐䈭䈇䇯ᓥ䈦䈩䇮ᔃℂᡰេ
䈱⋡ᮡ䈲䇮ᔃℂ⊛㗴䈱シ䉇⸃ᶖ䈪䈲䈭䈒䇮䊒䊥䉥䊮∛䈮⋥㕙䈚䈢ᖚ䇮ኅᣖ䈱ᜬ䈤䉕ℂ⸃䈚䇮ᔃ
ℂ⊛ㆡᔕㆊ䉕䉎䈖䈫䈪䈅䉎䇯䈠䈱㓙䇮ᖚ䇮ኅᣖ䈱⪲䈮䈮䉕䈔䈩䇱䈱ᜬ䈤䈱ℂ⸃
䈮ോ䉄䇮㗴⸃䈮䉌䈝䇮ᔶ䉍䉇⧰䈚䉂䉇䉅ቯ䈞䈝䈮䉄䈭䈏䉌䈒䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯ᕆ䈇䈪∛
䉕ฃ䈔䉏䉎ᔅⷐ䈲䈭䈒䇮ᜬ䈤䈱ᢛℂ䈮䈲㑆䈏ᔅⷐ䈫વ䈋䉎䈖䈫䉅䈪䈅䉎䇯䉁䈢䇮䇱䈏ක≮
䈮ኻ䈜䉎ਇḩ䉕ㅀ䈼䈢䈫䈐䈮䈲䇮ᔃℂᡰេ䈲䇮ᖚ䇮ኅᣖ䈱ਇḩ䉕ቯ䈞䈝䈮䉄䈩ℂ⸃䈚䉋䈉䈫䈜
䉎ᆫ䉕䈜䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯㸍-1 䈮䊒䊥䉥䊮∛䈱ᖚ䊶ኅᣖ䈮৻⥸⊛䈮䉋䈒䉌䉏䉎ᔃℂ⊛ᴫ䈱
䉕䇮㸍-2 䈮ኅᣖ䈱ⷐᦸ䈱䉕䈜䇯
本文id6indd 34本文id6indd 34 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ωг㧚ߩ∛ࡦࡊᖚኅᣖߊࠃߦࠆࠇࠄᔃℂ⊛ᴫ 1 2 4
㧨ߦ⥸∛ࡦࡊ㑐ߡߒ㧪
bull ⓭ὼ䈱⊒prop䉇ᕆㅦ䈭∛䈱ㅴⴕ䇮䈅䉎䈇䈲䇮prop䉇prop䈱䈅䉌䉒䉏䈮ኻ䈜䉎⊛䉲䊢䉾䉪䉇േ䇮ᔃcap㩷
bull ᩮᧄ⊛䈭ᴦ≮ᴺ䈏䈭䈇䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᦸᗵ㩷
bull ⊒prop䈚䈩䈎䉌⸻ᢿ䈏䈧䈒䉁䈪㑆䈏䈎䈎䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈭䈇䉁䉁prop䈏ᖡൻ䈚䇮⸻ᢿ䈏䈧䈇䈢ᓟ䈲
ਇᴦ䈱∛䈪䈅䉎䈖䈫䇮ㄭ䈇ᖚ䈏ᱫ䉕ㄫ䈋䉎䈫䈇䈉䈖䈫䉕䉌䈘䉏䈩䈱⊛䉲䊢䉾䉪䉇䇮䈠䉏䉁䈪⸻ᢿ䈏䈧䈎
䈭䈎䈦䈢䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ਇାᗵ䇮ᙍ䉍㩷
bull ኅᣖ䈱ᴫ䈮ኻ䈜䉎ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈮䈲㑆䈏䈎䈎䉎䈏䇮䈠䉏䉋䉍䉅ᣧ䈇䉴䊏䊷䊄䈪ᖚ䈱prop䈏ㅴⴕ䈜䉎䈢䉄䈮
䈛䉎䇮ᔃℂ⊛䈮ਇቯ䈭ᘒ㩷
bull ∛䈱ㅴⴕ䈫䈫䉅䈮ኅᣖ䈏ᖚ䈫ᗧᕁ⇹ㅢ䈏䈪䈐䈭䈒䈭䉎䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᔃℂ⊛⧰cap㩷
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈮㑐䈜䉎䉇ℂ⸃䈏චಽ䈪䈅䉎䈫䈲䈇㔍䈇ක≮䉴䉺䉾䊐䈱േ䈮ኻ䈜䉎⧦䈤䉇ᙍ䉍䇮ਇḩ䇮ਇ
ାᗵ㩷
bull ᔃℂ⊛䈮䈏䈭䈇ᘒ䈪䇮ක≮䉇䈱䇱䈮ኻ䈜䉎䇱䈭ਇḩ䈏䈛䈢႐ว䈮䉌䉏䉎䇮ᒝ䈇ᔶ䉍䉇⧦
䈤㩷
bull ≮㙃ක≮ᯏ㑐䈻䈱ォ㒮䉕ឭ䈘䉏䉎䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᙍ䉍䉇ਇḩ㩷
bull Ꮧዋ∔ᖚ䉉䈋ᖱႎ䈏ਇ䈚䈩䈇䉎䈖䈫䉇㔍⸃䈭∔ᖚ䊜䉦䊆䉵䊛䈭䈬䈮䉋䉎䉇ਇ㩷
bull 䈭ේ䈏䉒䈎䉌䈭䈇䈖䈫䈮䉋䉎⧦䈤䉇䇸䈭䈟䋿䇹䇸䈬䈉䈚䈩䋿䇹䈫䈇䈉ᜬ䈤㩷
bull ળ䉇䈱䇱䈎䉌䈱䉕䉃ⷞ䈮ኻ䈜䉎䈫䉁䈬䈇䉇ᔶ䉍㩷
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈫䈇䉒䉏䈢䈫䈐䈱䇮䈱ኅᣖ䈻䈱ㆮવ䈱ᔃ㈩㩷
bull ᖚ䈏ᕆ䈮䈏䈪䈐䈭䈒䈭䉎䈭䈬䈱ᴫ䈪䇮ኅᣖ䈏⊛䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢႐ว䈱ਇ䉇䉴䊃䊧䉴㩷
bull ᖚ䈱䈮䈅䈢䉎႐䈫䈚䈩䈱䉴䊃䊧䉴䇮⊛ᜂ㩷
bull ᖚ䈏䈒䈭䈦䈢ᓟ䈱ኅᣖ䈱䈇ᔃcap䇮ᖤགྷ㩷
㧨ߩ∛ࡦࡊᗵᨴᕈߦ㑐ㅪߡߒ㧪
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈱ᗵᨴᕈ䈮ኻ䈜䉎ਇ䉇䈫䉁䈬䈇㩷
bull 䈬䈱ᐲ䈱ᗵᨴᕈ䈎䉒䈎䉌䈭䈇䈖䈫䈮䉋䉎ਇ䇮㩷
bull 䈱ᗵᨴ䈮㑐䈜䉎ਇ㩷
bull ᗵᨴ㒐䈱䈢䉄䈮䈱ᖚ䈫䈭䉎ᛒ䈇䉕䈘䉏䉎䈖䈫䈱ਇᔟᗵ㩷
bull ක≮䉇䈱䇱䈮䈍䈔䉎ᗵᨴᕈ䈮㑐䈜䉎ㆊᔕ䉇⸃䇮䈮䉋䈦䈩ᒁ䈐䈖䈘䉏䉎ᔶ䉍䇮⧦䈤䇮ਇᔟ
ᗵ㩷
bull ⸃䉇䉕ฃ䈔䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈖䈫䈎䉌䈱䇱䈮ኻ䈚䈩ᖚ䈱ᴫ䉕䉥䊷䊒䊮䈮䈜䈖䈫䈏䈪䈐䈭䈇䈖䈫䈮
䉋䉎䉴䊃䊧䉴㩷
bull ᴫ䉕䈦䈢ᣖ䉇䈱䇱䈏ᛴ䈒ᗵᨴᕈ䈱ਇ䈮ኻ䈚䈩䇮ᖚ䈱ኅᣖ䈏䉕䈦䈢䉍䈚䈢䉍䈚䈭䈔䉏䈳
䈭䉌䈭䈇䈖䈫䈮ኻ䈜䉎䉴䊃䊧䉴㩷
bull ⎬⤑⒖䈭䈬䈮䉋䉎ᗵᨴ䈏ේ䈪ኅᣖ䈏䊒䊥䉥䊮∛䉕⊒prop䈚䈢䈫䈐䈱ᔶ䉍䉇ήᔨ䈘䇮䉇䉎䈞䈭䈘䈭䈬䈱ᗵᖱ㩷
bull ᚻⴚ䈭䈬䈪ᗵᨴ䈚䈩䈇䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈫વ䈋䉌䉏䈢႐ว䈱䉴䊃䊧䉴䇮ਇ䇮ᔶ䉍㩷
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛ኅ䈱ᧂ⊒prop䈮䈍䈇䈩䇮ㆮવ䈚䈩䈇䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈱䈪䇮䈱∔ᖚ䈪ᄖ⑼ᚻⴚ䉕ฃ䈔䉎
䈫䈐䈭䈬䈮䈲ᗵᨴ㒐䈱䈢䉄䈮ක≮䈮વ䈋䉎䉋䈉䈮䈫䈇䈦䈢ᵈᗧ䉕䈘䉏䉎䈖䈫䈮䈉ਇ䇮ਇᔟᗵ㩷
䇱䈲ᴫ䈮䉋䉍䇱䈭ᔃℂᴫ䈮䈅䉎䈏䇮ක≮䈏৻⥸⊛䈮䉋䈒䉌䉏䉎ᴫ䉕䈦䈩䈍䈒䈖䈫䈪ᖚኅᣖ䈮ኻ
䈜䉎ℂ⸃䈏䉁䉎䇯䉁䈢䇮ᖚኅᣖ⥄り䉅ห䈛䉋䈉䈭ᴫ䈮䈅䉎䇱䈱ᴫ䉕䉎䈖䈫䈪䇮䇸⥄ಽ䈲䈵䈫䉍䈪䈲䈭䈇䇹䇸ห
䈛䉋䈉䈮ᕁ䈦䈩䈇䉎䉅䈇䉎䈱䈣䇹䈫ᗵ䈛䉎䈖䈫䈏䈪䈐䉎䇯⥄ಽ䈫䈲䈭䉎ᜬ䈤䉅䈅䉎䈖䈫䉕䈦䈩䇮ⷞ㊁䈏ᐢ䈏䉎႐ว
䉅䈅䉎䇯䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䈭䈬䈱ᒰ䈱ᵴേ䈮ෳട䈚䈢䉍䇮ㆊ䈱ᖚኅᣖ䈱ᗧᩏ䈱ႎ๔䈭䈬
䉕䈢䉍䈜䉎䈖䈫䈪䇮ห䈛䉋䈉䈭႐䈮䈇䉎䈢䈤䈏䈬䈱䉋䈉䈭ᜬ䈤䈪䈇䉎䈱䈎䉎䈖䈫䉅ᗧ⟵䈪䈅䉎䇯
本文id6indd 35本文id6indd 35 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ωг㧚ࡦࡊ∛ᖚߩኅᣖࠍኻߚߒߣ߈ขࠅᩏࠄ߆ᓧߚࠇࠄⷐᦸߩ 1 2 4
䋼⸻≮႐䈱ක≮䈮ኻ䈚䈩䋾㩷
bull ᖚ䈱ᕆỗ䈭∛䈱ᖡൻ䈮ኻ䈚䈩䇮ኅᣖ䈮䈩䈇䈰䈇䈮䈚䊐䉤䊨䊷䈚䈩䈾䈚䈇㩷
bull ∛㒮䈏䇮∛䈮ኻ䈚䈩ℂ⸃䉕䉄䇮ㆊ䈭ᗵᨴ㒐䈭䈬䈪ኅᣖ䈱り⊛䊶⊛ᜂ䉕Ⴧ䉇䈘䈭䈇䉋䈉䈮ข
䉍䉖䈪䈾䈚䈇㩷
bull ⸻ᢿ䉕䈚䈢∛㒮䈪䈪䈐䉏䈳ᦨᦼ䉁䈪㒮䈘䈞䈩䈾䈚䈇䈏䇮ήℂ䈪䈅䉏䈳䈠䈱ᓟ䉅ᖱႎ䉕䈜䉎䈭䈬ജ䈮䈭䈦䈩
䈾䈚䈇㩷
䋼䉇ෘഭ⋭䈮ኻ䈚䈩䋾㩷
bull ฃ䈔䉏∛㒮䉕Ⴧ䉇䈚䈩䈚䈇㩷
bull ฦᐲ䉕䈜䉎㓙䈮䇮∛䈱ᄌൻ䈏ᕆㅦ䈭䈱䈪䇮ᚻ䈐䉕ㅦ䉇䈎䈮ⴕ䈦䈩䈚䈇㩷
bull කᏧ䉇⋴Ꮷ䈱ኻᔕ䈏৻ቯ䈱䊧䊔䊦䈮⥋䉎䉋䈉䈮ᖱႎឭଏ䇮ᢎ䉕ⴕ䈦䈩䈾䈚䈇
㧔㧕ᖱႎឭଏߩలታߪᔃℂᡰេࠆߥߣ 1 2 3 4
䈲䇮䈢䈫䈋෩䈚䈇ᴫ䈪䉅ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈩䈇䉎䈫ᗵ䈛䉌䉏䉎䈫䈐䈱䈾䈉䈏䇮ᜬ䈤䈏⪭䈤䈒䈖䈫䈏
ᄙ䈇䇯ᓥ䈦䈩䇮䊒䊤䉟䊋䉲䊷䈱䉁䉅䉌䉏䈢႐ᚲ䈫㑆䉕䉅䈉䈔䈩䇮∔ᖚ䈮㑐䈚䈩ᱜ䈪චಽ䈭ᖱႎ䉕㓝䈘䈝
䈮䉒䈎䉍䉇䈜䈇⪲䈪વ䈋䉎䈖䈫䈏䇮ᄢ䈐䈭ᔃℂᡰេ䈫䈭䉎䇯⸻ᢿᒰೋ䈲㗡䈏䈦oplus䈮䈭䈦䈩䈏㗡䈮
䉌䈭䈇႐ว䉅䈅䉎䈱䈪䇮৻ᐲ䈚䈢䈖䈫䈪䉅વ䉒䈦䈩䈇䉎䈎㓐䈚䈭䈏䉌ᔅⷐ䈮ᔕ䈛䈩ᐲ䈪䉅
䈚䇮⇼䈮ኻ䈚䈩ৼካ䈮䈋䈩䈇䈒䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯ᒰ䇸䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䇹䉕
䈚䈢䉍䇮㔍∛ᖱႎ䉶䊮䉺䊷䈱䉰䉟䊃䉇䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䉟䊃䈭䈬䈱ᖱႎ䉕વ䈋䈢䉍䈜䉎䈖䈫䉅䈪䈅䉎
䋨㸍-3䋩䇯
Ωг㧚ߦ∛ࡦࡊ㑐ࠆߔᖱႎࠨ
٤䊒䊥䉥䊮∛䈱䊖䊷䊛䊕䊷䉳 httpprionuminjpindexhtml
٤㔍∛ᖱႎ䉶䊮䉺䊷䈱∔ᖚᖱႎ䊖䊷䊛䊕䊷䉳 䊒䊥䉥䊮∛䋨䋱䋩䉪䊨䉟䉿䊐䉢䊦䊃䊶䊟䉮䊑∛䋨CJD䋩 httpwwwnanbyouorjpentry80
䊒䊥䉥䊮∛䋨䋲䋩䉭䊦䉴䊃䊙䊮䊶䉴䊃䊨䉟䉴䊤䊷䊶䉲䊞䉟䊮䉦䊷∛䋨GSS䋩 httpwwwnanbyouorjpentry88
䊒䊥䉥䊮∛䋨䋳䋩⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop䋨FFI䋩 httpwwwnanbyouorjpentry51
٤䊒䊥䉥䊮∛ᖚኅᣖ䈱ᣇ䇱䇮䊒䊥䉥䊮∛䈱䊥䉴䉪䈱ਇ䈱䈅䉎ᣇ䇱䈻䈱䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫 䋨䊒䊥䉥䊮∛䊖䊷䊛䊕䊷䉳䋩 httpprionuminjpprioncounselinghtml
٤䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䋨ᣣᧄ䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdnetjp
٤CJD Support Network䋨⧷䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdsupportnet
٤Creutzfeldt-Jakob Disease Foundation䋨䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdfoundationorg
本文id6indd 36本文id6indd 36 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㧔㧕ߥޘኾ㐷ߩㅪ៤߇ᗧ⟵ 4
䇱䈱ᔃℂળ⊛ᡰេ䈮䈧䈇䈩䈋䉎㓙䈮䈲䇮කᏧ䇮⋴䈱䈾䈎䇮ᔃℂኾ㐷䇮ක≮䉸䊷䉲䊞䊦䊶
䊪䊷䉦䊷䈭䈬䈏ട䉒䈦䈩䈚ว䈇䇮ኒ䈮ㅪ៤䈚䈩䈇䈒䈖䈫䈏ᓎ䈮䈧䈖䈫䈏ᄙ䈇䇯ㆮવᕈ䈏⇼䉒䉏䉎prop
䈪䈲䇮⥃ᐥㆮવኾ㐷ක䉇ቯㆮવ䉦䉡䊮䉶䊤䊷䈫䈱ㅪ៤䉅ᦸ䉁䉏䉎䇯㩷
㧔㧕ᛥߟ߁ᘒޔߪ߈ߣࠆࠇࠊ⇼߇⑼කࠆߔ⋦ߦ 1
ᖚ䊶ኅᣖ䈮䈍䈇䈩䇮㘩ਇᝄ䇮㘩ㆊᄙ䉇䇮ਇ䇮ㆊᄙ䇮ಽ䈱ᄌേ䇮䈠䈱䇮ᛥ䈉䈧ᘒ䈏⇼
䉒䉏䉎ᴫ䈏䉂䉌䉏䈢႐ว䈲䇮⑼ක䉇ᔃ≮⑼ක䈮⋧䈜䉎䇯䊒䊥䉥䊮∛䈮⋥㕙䈚䈩㘩ਇᝄ䉇ਇ
䈭䈬䈏䉂䉌䉏䉎䈖䈫䈲䈅䉎ᐲ䈲ᱜᏱ䈭ᔃℂᔕ䈪䈅䉎䈏䇮䈠䉏䈏䈮ᒝ䈎䈦䈢䉍㐳䈒䈇䈢䉍䈚䈢
႐ว䈮䈲⑼⊛ᴦ≮䈏䈭႐ว䉅䈅䉎䇯䊒䊥䉥䊮∛ᖚ䊶ኅᣖ䈮⋥ធធ䈜䉎ක≮䈲䇮䈇䈧䈪䉅䈠䈉
䈚䈢ኾ㐷ኅ䈏น䈪䈅䉎䈖䈫䉕વ䈋䈭䈏䉌䇮㘩䉇䈱㗴䉇ಽᄌേ䈭䈬䈱ళ䉕䉼䉢䉾䉪䈚䇮
ᔅⷐ䈮ᔕ䈛䈩ኾ㐷ኅ䈮⋧䈜䉎䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯㩷
ᢥ₂
1 ᥓ⧷ሶ䋮ᖚ䊶ኅᣖ䈮ኻ䈜䉎ᔃℂળ⊛ᡰេ䋨䋱ㇱ䊒䊥䉥䊮∛䋬Σ䋮䊍䊃䊶䊒䊥䉥䊮∛䋮21䋩䋮ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄㔍ᴦᕈ∔ᖚస䇸䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䋨䋩䋮䊒䊥䉥䊮
∛䈫ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䋮㊄ේemsp䋻2010䋮pp213-219䋮
2 ᥓ⧷ሶ䋮୶ℂ⊛㗴䈫ᔃℂᡰេ䋨11䋩 䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008ᐕemsp䋩䋬ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄䊶㔍ᴦᕈ∔ᖚస 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䋨ਥછ Ỉ⧷
ᵗ䇮㓸છ 㤥ጤ⟵ਯ䋩䋮2008 pp123-140䋨䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䈱䊖䊷䊛
䊕䊷䉳䈭䈬䈎䉌䉻䉡䊮䊨䊷䊄น䋩httpprionuminjpguidelineindexhtml
3 ᥓ⧷ሶ 䊒䊥䉥䊮∛ᖚኅᣖ䈱ᣇ䇱䈻䈱䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫ᣣᧄ⥃ᐥ 2007 65 1447-1453
4 ᥓ⧷ሶ 䊒䊥䉥䊮∛ᖚ䊶ኅᣖ䈱ᔃℂળ⊛䉰䊘䊷䊃䉲䉴䊁䊛䈮ኻ䈜䉎ኤ ෘഭ⑼ቇഥ㊄㔍ᴦ
ᕈ∔ᖚస㩷 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ ᐔᚑ 17ᐕᐲ䊶ಽᜂႎ๔ᦠ
䋨ઍ Ỉ⧷ᵗ䋩 2006 pp99-111
本文id6indd 37本文id6indd 37 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ϊ㧚ߩ∛ࡦࡊᗵᨴ㒐
䊒䊥䉥䊮∛䈱ᗵᨴ㒐䈮䈧䈇䈩䈲䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹
䈮 䉋 䈦 䈩 䇸 䊒 䊥 䉥 䊮 ∛ ᗵ ᨴ 㒐 䉧 䉟 䊄 䊤 䉟 䊮 䋨 2008 ᐕ ᐲ emsp 䋩 䇹 䈏 㐿 䈘 䉏 䈩 䈇 䉎
䋨httpprionuminjpguidelineindexhtml䋩䇯䈖䈱䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈮ၮ䈨䈇䈩ᗵᨴ㒐䉕ⴕ䈉䈖䈫䉕ផᅑ䈜䉎䇯
ᧄ䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈪䈲䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008 ᐕᐲemsp䋩䇹䈱⋡ᰴ䉕એਅ䈮䈜䉎䇯
䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008 ᐕᐲemsp䋩
1
2 㕖ଚⷅ⊛ක≮ⴕὑ䈫⋴䉬䉝
3 䊒䊥䉥䊮䈱Ṍ⩶
4 CJD 䈎䈎ਇ䈱ᖚ䈱䊊䉟䊥䉴䉪ᚻᛛ䈮䈇䉌䉏䈢ᚻⴚ᪾䈮ኻ䈜䉎ಣℂᣇᴺ
5 ᶖൻⷞᬌᩏ
6 ᄖ⑼ᚻⴚ
7 ᱤ⑼ᴦ≮
8 ⑼ᴦ≮
9 ᢛᒻᄖ⑼ᴦ≮
10 ೬ᬌ䊶∛ℂᮡᧄ
11 ୶ℂ⊛㗴䈫ᔃℂᡰេ
12 ળ⊛㗴
ઃ 䊊䉟䊥䉴䉪ᚻᛛ䈮䈇䈢ᚻⴚ䉕ળ䈜䉎 CJD ᰴᗵᨴ㒐䈮䈧䈇䈩
CJD ᰴᗵᨴ㒐䈮㑐䈜䉎ኻᬌળ
本文id6indd 38本文id6indd 38 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ϋ㧚⸻≮ᡰេ
ࠆࠃߦ⸻≮ᡰេ
ࡍࡓࡎ
㩷 䇸䊒䊥䉥䊮∛䈍䉋䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈫䇸䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈫ᗵᨴ
㒐䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈲䇮ਔวห䈪䊖䊷䊛䊕䊷䉳䋨httpprionuminjpindexhtml䋩䉕㐿䈚䇮ᧄ
䉧䉟䊄䊤䉟䊮䉕䉃ฦ䉧䉟䊄䊤䉟䊮䉇ᦨᣂ䈱ᚑᨐ䈭䈬䉕ឭଏ䈚䈩䈇䉁䈜䇯㩷
amp ᆔຬળࡦࡌࠨ
䊒䊥䉥䊮∛䈱ቯ∔ᖚᴦ≮䈮䈍䈔䉎ක≮ฃઃ䉕䈘䉏䈢prop䇮ਅ⸥䈱㜑ᶧ
ᬌᩏ䉇䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶᬌᩏ䉕Ꮧᦸ䈘䉏䈢prop䇮ᗵᨴpropᴺ䈮ၮ䈨䈒ዯ䈔䈏䈅䉍ਥᴦක䈏⸻≮ᡰេ䉕
Ꮧᦸ䈘䉏䈢prop䈏 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળ䈮⊓䈘䉏䉁䈜䇯䈱 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬ䈫ฦㇺ
ᐭ⋵䈱CJDᜂᒰኾ㐷ක䈏ᩏ䉕ⴕ䈦䈢ᓟ䇮CJD䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળ䈮䈩⸻ᢿ䈏ᬌ䈘䉏䇮䈠䈱ᨐ䈏
ਥᴦක䈮ႎ๔䈘䉏䉁䈜䇯
䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䈪ᡰេ䈏ᔅⷐ䈭䈲䇮ਅ⸥ CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળോዪ䈮䈗⋧ਅ䈘䈇䇯
ㅪవ 䋺 CJD䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળോዪ
੩ක⑼ᱤ⑼ᄢቇᄢቇ㒮කᱤቇว⑼㩷 ∛ᘒቇ䋨⑼ቇ䋩ಽ㊁
䇾113-8519㩷 ੩ㇺᢥ੩ḡፉ1-5-45
TEL䋺03-3813-6111 㩿7254㪀㩷 FAX䋺03-5803-0169
E-mail prionurotmdacjp
httpprionuminjpsurveyindexhtml
amp ᆔຬળࡦࡦ
䊒䊥䉥䊮∛䉕⊒propᓟ䈮䊒䊥䉥䊮∛䈱વ䈮㑐䉒䉎䉋䈉䈭ଚⷅ⊛䈭ක≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢႐ว䈮䇮䈠䈱ක
≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢ක≮䉕䈚䈩ක≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢prop䉕⊓䈚䇮䈠䈱ᓟ䈱ㆊ䉕⋙ⷞ䈚䉁䈜䇯㩷
ㅪవ 䋺 CJD 䉟䊮䉲䊂䊮䊃ᆔຬળോዪ
੩ᄢቇᄢቇ㒮කቇ⑼㩷 ᄖ⑼ቇ
䇾113-8655㩷 ੩ㇺᢥ੩ᧄㇹ 7-3-1
TEL䋺03-5800-8848㩷㩿⋥ㅢ㪀㩷 FAX䋺03-5800-8849
httpprionuminjpsurveyindexhtml
㩷
วหᆔຬળ∛ࡦࡊ
䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䈱ᡰេ䉕ⴕ䈇䉁䈜䇯㩷㩷
ㅪవ 䋺 ጤᚻක⑼ᄢቇ කᱤวᚲ㩷 㜞႐MRI⸻ᢿ䊶∛ᘒㇱ㐷
䇾020-8505㩷 ጤᚻ⋵⋓ጟᏒਣ19-1
TEL䋺019-651-5111 㩿3660䇮3733㪀 FAX䋺019-622-1091
ㅪవ 䋺 ᓼፉᄢቇᄢቇ㒮 䊓䊦䉴䊋䉟䉥䉰䉟䉣䊮䉴ㇱ ⑼ቇಽ㊁⸻ᢿ⑼ 䇾770-8503㩷 ᓼፉ⋵ᓼፉᏒ⬿ᧄ 3-18-15
TEL䋺088-633-9283㩷 FAX䋺088-633-7174
本文id6indd 39本文id6indd 39 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
oslashacute OGTHORNCcedilmicro sup2
ɿŬņľʹʴ˛ƕʻțġ˓Ęđʦ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ɚAringiexclshybshyɍʄ ograveĽIordfȔĹshyěsup2
ʖ852-8523ʄ ɚAringƨɚAringEgraveĴ1-12-4ʄ ɚAringiexclshybshyɍʄ ƴń8F
TEL095-819-7059ʄ FAX095-819-7060
E-mail satoh-prionnagasaki-uacjp
httpwwwmednagasaki-uacjpmmicmbprionindexhtml
ʄ
T[I]THORNCcedilethgshylaquo
˛ȃƝɋordfņľʹʴ˛ƕʻțġ˓Ęđʦ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ĸ`iexclshyiexclshyɢbshyNjưƿƹʄ ƕoacuteƷǐshyIɓ
ʖ980-8575 ʄ sup3ƨrEgraveɲȀaĨɥƍ 2-1
TEL022-717-8147 ʄ FAX022-717-8148
E-mail kitamotomedtohokuacjp
httpwwwprionmedtohokuacjp
ʄ
AgraveT[I]THORNCcedil=GHMO]SPRaumlcopy
FǑǬǏǛ˓˗˙˧˫˿ˮ˲ŢʹʴƐEuml˛ȃƝʻįżʑʛˌʿʻțġ˓ȅʘ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ĸ`iexclshyiexclshyɢbshyNjưƿƹʄ ƕoacuteƷǐshyIɓ
ʖ980-8575 ʄ sup3ƨrEgraveɲȀaĨɥƍ 2 -1
TEL022-717-8147 ʄ FAX022-717-8148
E-mail kitamotomedtohokuacjp
httpwwwprionmedtohokuacjp
oumlAtildeN]O_ugravenEacuteeumlsup2coumlAtildeqEumlOgraveeumluacute
˛ƕʈ˟˖˯˾˘˲ˣ˿ƕCJD
CJDƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry80
CJDțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry240
CJD FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry385
˛ƕʉˢ˧˲˧˲˖˧˥˖˜ƕʅGSSʆʄ
GSSƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry88
GSSțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry247
GSS FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry386
˛ƕʊǵŖecircmicroĤecircƪƖʅFFIʆʄ
FFIƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry51
FFIțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry213
FFI FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry387
㜑ᶧ ⰮoplusⰮoplusቯ4637ޔ+ ᴺ
㜑ᶧᬌᩏ䈮䈩䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䉕ᡰេ䈚䉁䈜䇯㩷
本文id6indd 40本文id6indd 40 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ά㧚㓸
ේ
BSE bovine spongiform encephalopathy ᶏprop
CJD Creutzfeldt-Jakob disease Creutzfeldt-Jakob ∛
CWD chronic wasting disease ᘟᕈᶖᕈ∔ᖚ
dCJD dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob
disease ⎬⤑⒖ᓟ Creutzfeldt-Jakob ∛
DWI diffusion weighted image ᢔᒝ
FFI fatal familial insomnia ⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop
GSS Gerstmann-Straumlussler-Scheinker disease Gerstmann-Straumlussler-Scheinker ∛
PPS pentosan polysulfate ࠚࡈࠨࡐࡦࠨࡦࡍ
PrP prion protein ࡦࡊⰮoplus
PrPc cellular prion protein ᱜᏱࡦࡊⰮoplus
PrPSc scrapie prion protein ᏱࡦࡊⰮoplus
PSD periodic synchronous discharge ᦼᕈหᦼᕈ㔚
RT-QUIC real-time quaking-induced conversion ᏱࡦࡊⰮoplus㜞ᗵᐲჇᴺ
TSE transmissible spongiform encephalopathies વᕈᶏprop
vCJD variant Creutzfeldt-Jakob disease ᄌ Creutzfeldt-Jakob ∛
WHO World Health Organization ஜᯏ
本文id6indd 41本文id6indd 41 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
プリオン病診療ガイドライン20142014年 3月 7日 発行
編 集厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）
プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する調査研究班
厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）プリオン病のサーベイランスと感染予防に関する調査研究班
発 行厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）
プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する調査研究班
厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）プリオン病のサーベイランスと感染予防に関する調査研究班
研究班事務局金沢大学大学院医薬保健学総合研究科 脳老化神経病態学（神経内科学）内
920-8640 石川県金沢市宝町 13-1電話 076-265-2293 FAX 076-234-4253
東京医科歯科大学大学院医歯学総合研究科 脳神経病態学（神経内科学）分野内113-8519 東京都文京区湯島 1-5-45
電話 03-3813-6111（内線7254） FAX 03-5803-0169
本文id6indd 42本文id6indd 42 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
⊒prop 1 ᐕએ䈮䈲䈚䈭䈇䈭䈬䇮⥃ᐥprop䈏䈫䈲䈭䉎 1䇯䈠䈱䈢䉄䇮䊒䊤䊷䉪 dCJD 䈱⥃ᐥ
⸻ᢿၮḰ䋨䋩䈏ឭ䈘䉏䈩䈇䉎䋨㸋-2䋩1 2䇯
ᄌ amp
vCJD 䈲prop䈪⊒prop䈚䇮cap䉂䉇Ᏹᗵ䈭䈬䈱ᗵ㓚ኂ䉕⊒propೋᦼ䈮๒䈜䉎䈖䈫䈏ᄙ䈇 3䇯 ⸻ᢿ
䈲 WHO ⸻ᢿၮḰ䋨2001䋩䋨㸋-3䋩4䈮ᓥ䈦䈩ⴕ䈉䇯㗡ㇱ MRI 䈱 T2 ᒝ䉇 FLAIR 䈪䈱Ꮐฝኻ
⒓ᕈ䈱ⷞᐥᨉ㜞ାภ䋨pulvinar sign䋩䈲ᓽ⊛䈪䈅䉎䋨㸋-1䋩䇯䉒䈏ೋ䈱 vCJD prop䈪䈲⊒propᓟᦼ䈮
ᵄ PSD 䉕䉄 5䇮WHO 䈱⸻ᢿၮḰ䈱䇸䈾䈿ታ䋨probable䋩䇹䈱㗄䈮䇮䇸ᵄ䈮䈩ᓟᦼ䈮䈲ᦼᕈ
⥸ᕈⶄวᵄ䈏⒘䈮䉌䉏䉎䈖䈫䈏䈅䉎䇹䈏ട䈘䉏䈢 6䇯䈘䉌䈮䇮ャⴊ䈮㑐ㅪ䈚䈢 vCJD ⟕ᖚ䋨කේᕈ
prop䋩䉅ႎ๔䈘䉏 7䇮䈠䉏䉌䉕〯䉁䈋䈩ᡷ䈚䈢⸻ᢿၮḰ䋨2008䋩䈏 EU 䈎䉌䈘䉏䈢䋨㸋-4䋩8䇯ቯ⸻ᢿ
䈪䈲䇮䈮䈍䈔䉎ᓽ⊛䈭Ᏹ PrP 䈱ᴉ䋨∛ℂ䋯䉡䉢䉴䉺䊮䊑䊨䉾䊃䋩䉕䈜䉎ᔅⷐ䈏䈅䉎䇯ᚳᬌ
䈏ⴕ䉒䉏䉎䈖䈫䈏䈅䉎䈏䇮䈠䈱ᚻᛛ䈮ෂ㒾䈏䈉䈢䉄䇮⥃ᐥㆊ䈲ว⥌䈜䉎䈏 pulvinar sign 䈏䉂䉌䉏䈭䈇
䈭䈬䈮ㆡᔕ䈲㒢䉌䉏䉎䇯
㸋㪄㪈䋮㫍㪚㪡㪛 䈱 㪤㪩㪠㩷㪫㪉 ᒝ㩷
ਔ䈱ⷞᐥᨉ䋨ශ䋩䈮㜞ାภ䋨㫇㫌㫃㫍㫀㫅㪸㫉㩷 㫊㫀㪾㫅䋩䈏䉌䉏䉎䇯
䋨⧷㪚㪡㪛䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䊡䊆䉾䊃 㪛㪅㪘㪅㩷㪚㫆㫃㫃㫀㪼 ඳ䈱䈗ෘ
ᗧ䈮䉋䉎䋩
㩷
ᢥ₂
1 Noguchi-Shinohara M Hamaguchi T Kitamoto T Sato T Nakamura Y Mizusawa H et al Clinical features and
diagnosis of dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob disease Neurology 2007 69 360-367
2 Yamada M Noguchi-Shinohara M Hamaguchi T Nozaki I Kitamoto T Sato T et al Dura mater graft-associated
Creutzfeldt-Jakob disease in Japan clinicopathological and molecular characterization of the two distinct subtypes
Neuropathology 2009 29 609-618
3 Will RG Ward HJ Clinical features of variant Creutzfeldt-Jakob disease Curr Top Microbiol Immunol 2004 284
121-132
4 World Health Organization The revision of the surveillance case definition for variant CJD 1 ed Geneva Switzerland
WHO 2001
5 Yamada M The first Japanese case of variant Creutzfeldt-Jakob disease showing periodic electroencephalogram Lancet
2006 367 874
6 World Health Organization Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) and variant CJD (vCJD)
httpwwwwhointzoonosesdiseasesCreutzfeldt pdf
本文id6indd 30本文id6indd 30 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
7 Llewelyn CA Hewitt PE Knight RS Amar K Cousens S Mackenzie J et al Possible transmission of variant
Creutzfeldt-Jakob disease by blood transfusion Lancet 2004 363 417-421
8 2008426EC Commission Decision of 28 April 2008 amending Decision 2002253EC laying down case definitions for
reporting communicable diseases to the Community network under Decision No 211998EC of the European Parliament
and of the Council (notified under document number C(2008) 1589) [cited 2012 May 14] Available from
httpeur-lexeuropaeuLexUriServLexUriServdouri=OJL2008159004601ENHTML
本文id6indd 31本文id6indd 31 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ψ㧚ߩ∛ࡦࡊᴦ≮
ޤࡑࠨޣ
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈲䈇䈦䈢䉖⊒prop䈜䉎䈫ㅴⴕᕈ䈪⥌ᱫ⊛䈭ᄌᕈ∔ᖚ䈪䈅䉍䇮ᴦ≮䈲ኻprop≮ᴺ䈱䉂䈪䇮
ㅴⴕ䉕ᛥ䈜䉎䈖䈫䈏䈘䉏䈢ᴦ≮ᴺ䈲䈭䈇䇯㩷
bull ⥃ᐥ㛎䈏ⴕ䉒䉏䈩䈐䈢䋺㩷
㽲䉨䊅䉪䊥䊮ญ䈅䉎䈇䈲ᛩਈ䈮㑐䈚䈩䈲䉌䈎䈭ലᕈ䈲䈘䉏䈩䈇䈭䈇䇯䉁䈢㓚ኂ䈱
䈏ᄙ䈒䇮ផᅑ䈲䈘䉏䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽳䊐䊦䊏䊦䉼䊮䈲䉌䈎䈭ലᨐ䈲䉄䉌䉏䈝䇮ᧄ䈮䈍䈔䉎㛎䉅䈭䈒ᕈ䈏ਇ䈪䈅䉎
䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽴䊄䉨䉲䉰䉟䉪䊥䊮ญ䈅䉎䈇䈲ᛩਈ䈮㑐䈚䈩䇮䉁䈪ലᕈ䈲䈘䉏䈩䈍䉌䈝䇮ᧄ䈮䈍
䈔䉎㛎䉅䈭䈒ᕈ䈏ਇ䈪䈅䉎䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽵䊕䊮䊃䉰䊮⎫ቶᜬᛩਈᴺ䈮䉋䉎ലᨐ䈲䈘䉏䈩䈍䉌䈝䇮ᄖ⑼⊛ᚻᛛ䉕ⷐ䈜䉎䈢䉄ផᅑ
䈘䉏䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
bull prop䈏ㅴⴕ䈚ญ៨ข䈏㔍䈫䈭䈦䈢႐ว䈲䇮㥦䈭䈬䈮䉋䈦䈩ᩕ㙃䈏ⴕ䉒䉏䉎䈏䇮
䈭䉣䊎䊂䊮䉴䈲䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪈䋩䇯㩷
bull 䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈮ኻ䈚䈩䈲䇮䉪䊨䊅䉷䊌䊛䉇䊋䊦䊒䊨䈏䈘䉏䈩䈇䉎䈏䇮䈭䉣䊎䊂䊮䉴䈲䈭䈇
䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪈䋩䇯
ޤᧄᢥޣ
Creutzfeldt-Jakob ∛䋨Creutzfeldt-Jakob disease CJD䋩ߦઍޔߪ∛ࡦࡊߩࠆࠇߐቅ⊒ᕈޔ₪
ᓧᕈޔኅᣖᕈ㧔ㆮવᕈ㧕ߦಽ㘃ߣࠆߔprop⊑ࠎߚߞޔࠇߐㅴⴕᕈߢ⥌ᱫ⊛ߥᄌᕈ∔ᖚޕࠆߢ
ᱜᏱ䈱䊒䊥ࠆߔሽߦᱜᏱ߇ᗵᨴ䈱䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨scrapie prion protein PrPSc䋩ޔߪߢ∛ࡦࡊ
䉥䊮Ⱞoplus䋨cellular prion protein PrPC䋩ࠍਇṁᕈߩ PrPScߣㅧᄌൻࠍዉߩߘޔߒㆊߢ
㓚ኂࠍᒁ߈ߣߔߎޕࠆࠇࠄ߃PrPCࠄ߆ PrPScߩㅧᄌൻ߿⫾ࠍ㒖ኂޔ‛ࠆߔPrPScߩಝ㓸
ᕈࠍᛥޔ‛ࠆߔᄌᕈࠍᛥޔࠇߐࡦ߇‛ࠆߔ⥃ᐥ߇ⴕޕࠆߡࠇࠊ
ࠄ߆PrPCޔ߇ߚߞߢࠕࡑరޔߪࡦ PrPScߩォ߿ PrPScߩ⫾ࠍ㒖ኂߔ
ᖚ∛ࡦࡊߪߢᧄޕߚࠇࠊⴕ߇ᐥ⥃ߢ∛ࡦࡊޔࠇߐႎ๔߇ߣߎࠆലᨐࠆ 31
ࠍኻߡߒߣⴕޔࠇࠊ৻ㆊᕈߩലᨐ߇ 12 ᐔဋߪലᨐߩߎ߇ߚࠇߐ⋠ᵈࠇࠄߺߦ387 2㨪4
ㅳ㑆ߢᶖᄬޕߚߒ৻ᣇࡦߢᴦ≮ਛߦᯏ㓚ኂ߇ ߚߒߦ76 ᐥ⥃ߩߢࡦࡈޕ1
ߪߢ2 32 ࠍኻߦⴕޔࠇࠊߪ 6 ߦᯏ㓚ኂޔࠇࠄߺ߇ߥ߆ࠄലᨐߪߥࠇࠄ
ߚࠇࠊⴕߢ⧷ޕߚߞ߆ PRION-1 study 3ߪߢ 107 ࡦࡊߩ∛ᖚࡦߡ߅ߦᴦ≮⟲
38 ޔ㕖ᴦ≮⟲ 69 ߦಽߡߌᲧセ߇ⴕޕߚࠇࠊሽ₸ߪᴦ≮⟲ߢ㕖ᴦ≮⟲ࠅࠃ㜞ޔ߇ߚߞ߆
㊀propᐲߢᱜࠍⴕޔߣ߁ਔߦᏅޕߚߞ߆ߥߪᴦ≮⟲ߜ߁ߩ 4 ߦ৻ㆊᕈߩ⥃ᐥ⊛ᡷༀ߇ࠇࠄ
߇ᯏ㓚ኂߪޕߚ 20 ޕߚࠇࠄߺߦ
NMDAޔߡߒߣ㕖㤗ᕈcapߪࡦࡇࡈ ฃኈ㒖ኂࠍޔߒⴊᶧ㑐㐷ࠍኈᤃߦㅢ
ㆊࠆߔ28ޔߢ ฬߩ CJD ᖚࠍኻ13ޔߦ ฬߦታ15ޔ߇ ฬ߇ࡏࡊߦᛩਈߚࠇߐ ޕ4
ᯏᬌᩏߢ 2 ⟲㑆ߦᗧᏅ߇ߚࠇࠄߺ߇ᓟߪߢᏅޕߚߞ߆ߥ߇
ߥ߇ႎ๔ߛᧂߦߣᕈޔലᕈޔ߇ࠆߡࠇࠄㅴ߇ᐥ⥃ߢᎺߪࡦࠨ
ޕ
ࠚࡈࠨࡐࡦࠨࡦࡍpentosan polysulfate PPSࡦࡄࡋߪ㘃ߩ⎫ൻᄙޔߢ㑆ᕈ
Ἳ߿㑐Ἳߩᴦ≮ޕߚ߈ߡࠇࠄߦേ‛ᗵᨴታ㛎ޔߢᗵᨴ೨ᓟߦቶᛩਈࠅࠃߦ⊒propㆃ
本文id6indd 32本文id6indd 32 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ᑧലᨐޕࠆ߇PPS ቶᜬᛩਈᴺߪ⧷䈪ᄌ CJD㩷 㩿variant CJD vCJD㪀 ߦኻߡߒೋߡⴕ
ࠇࠊ ∛ࡦࡊߢᧄޔ5 11 ߦኻߡߒⴕޕߚࠇࠊว૬propޔߪᄙߩߊߢ CT ⎬⤑ਅ߇
ߚࠇࠄ ߢᎺޕ6 15 propએⴕޔࠅ߅ߡࠇࠊߥᴦ≮ޕࠆߢหᴦ≮ࠍⴕߚߞ vCJD ᖚߩ
ሽᦼ㑆ޔߪ ߩ㧙ࡠࡦ vCJD ߡࠇߐߪ߆ࠆ߈ߢ㒐ࠍㅴⴕޔ߇㐳ߦ߆ࠄࠅࠃ⟲
ޕߥ
ߣߎࠆࠇࠊⴕ߇ᩕ㙃ߡߞࠃߦߤߥ㥦ޔߪ႐วߚߞߥߣ㔍߇ญ៨ขߒㅴⴕ߇prop
ޕߥߪࡦࡆߥߚߞߣࠆߔᡷༀࠍᓟޔߒ߆ߒޕᄙ߇
CJD ࡠࡒਅᕈ⊹ߪࠆᕈ⊹ޔߡߒኻߦࡠࡒࠆߒߒߦㆊਛߩ
߇ࠆߡࠇߐ߇ࡠࡊࡃ߿ࡓࡄࡠߡߒߣ≯ᴦߩ ޕߥߪࡦࡆߥޔ7
ᢥ₂
1 ጊᄦ ᶆస⟤ ဝ⟵ᄦ ਛፉ㓷䋮䉪䊨䉟䉿䊐䉢䊦䊃䊶䊟䉮䊑∛䈮ኻ䈜䉎 Qinacrine ᴦ≮ ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄ 㔍ᴦᕈ∔ᖚస 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ ᐔᚑ 15 ᐕᐲ䊶
ಽᜂႎ๔ᦠ 2004 pp113-124
2 Haiumlk S Brandel JP Salomon D Sazdovitch V Delasnerie-Lauprecirctre N Laplanche JL et al Compassionate use of
quinacrine in Creutzfeldt-Jakob disease fails to show significant effects Neurology 2004 63 2413-2415
3 Collinge J Gorham M Hudson F Kennedy A Keogh G Pal S et al Safety and efficacy of quinacrine in human prion
disease (PRION-1 study) a patient-preference trial Lancet Neurol 2009 8 334-344
4 Otto M Cepek L Ratzka P Doehlinger S Boekhoff I Wiltfang J et al Efficacy of flupirtine on cognitive function in
patients with CJD A double-blind study Neurology 2004 62 714-718
5 Todd NV Morrow J Doh-ura K Dealler S OHare S Farling P et al Cerebroventricular infusion of pentosan
polysulphate in human variant Creutzfeldt-Jakob disease J Infect 2005 50 394-396
6 Tsuboi Y Doh-Ura K Yamada Tet al Continuous intraventricular infusion of pentosan polysulfate clinical trial against
prion diseases Neuropathology 2009 29 632-636
7 Kojovic M Cordivari C Bhatia K Myoclonus disorders a practical approach for diagnosis and treatment Ther Adv
Neurol Disord 2011 4 47-62
本文id6indd 33本文id6indd 33 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ω㧚ߩ∛ࡦࡊᖚኅᣖߦኻࠆߔᔃℂળ⊛ᡰេ
ޤޤࡑࠨޣ
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈱䉋䈉䈮ᄢ䈐䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢䇱䈏䇮ᔶ䉍䇮ᖤགྷ䇮⧰ᖠ䇮ਇ䈭䈬䉕ᛴ䈒䈱䈲⥄ὼ䈭䈖䈫
䈪䈅䉎䈫ℂ⸃䈜䉎䈖䈫䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᄙ䈒䈱䈲䇮㑆䈱ㆊ䈫䈫䉅䈮⥄䉌ታ䈮ะ䈐ว䈇ᜬ䈤䉕ᢛℂ䈚䈩䈇䈒ജ䉕䉅䈦䈩䈇䉎䇯ᓥ䈦䈩䇮
ᔃℂᡰេ䈱⋡ᮡ䈲䇮ਇ䉇ᔃcap䈱シ䉇⸃ᶖ䈪䈲䈭䈒䇮䇱䈱ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈱ㆊ䉕ℂ⸃䈚䇱䈱
ᜬ䈤䉕ቯ䈞䈝䈮䈐⪭䈤䈇䈩䉎䈖䈫䈪䈅䉎䇯㩷
bull 䈲䈢䈫䈋෩䈚䈇ኈ䈪䉅ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈩䈇䉎䈫ᗵ䈛䉌䉏䉎䈫ᜬ䈤䈏⪭䈤䈒䉅䈱䈭䈱䈪䇮∔ᖚ
䈮㑐䈚䈩ᱜ䈪චಽ䈭ᖱႎ䉕㓝䈘䈝䈮䉒䈎䉍䉇䈜䈒ᐲ䈪䉅વ䈋䉎䈖䈫䈲ᄢ䈐䈭ᔃℂᡰេ䈫䈭䉎䇯ฦ
ᖱႎḮ䉇䇸䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䇹䈭䈬䈱ᒰ䈱䉅䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᔃℂળ⊛ᡰេ䈮䈲䇮කᏧ䇮⋴䇮ᔃℂኾ㐷䇮ක≮䉸䊷䉲䊞䊦䊶䊪䊷䉦䊷䇮ㆮવ䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫
ኾ㐷䈭䈬䈱ㅪ៤䈏ᗧ⟵䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᖚ䊶ኅᣖ䈮䈍䈇䈩ᛥ䈉䈧ᘒ䈏⇼䉒䉏䉎䈫䈐䈲䇮⑼ක䈮⋧䈜䉎䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯
ᧄޣ ᢥޤޤ
㧔㧕߇ޘ㑆ߡߌ߆ࠍ⥄りߩജߢᔃℂ⊛ߦᴫߦㆡᔕߊߡߒㆊࠍℂ⸃ߒࠆ 1 2 3 4
ᄢ䈐䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢䇱䈏ᔃℂ⊛䉲䊢䉾䉪䉇ᔶ䉍䇮ᖤགྷ䇮ਇ䈭䈬䉕ᗵ䈛䉎䈖䈫䈲⥄ὼ䈭䈖䈫䈪䈅䉎䇯䈚
䈎䈚䇮䈾䈫䉖䈬䈱䇱䈲䇮㑆䈱ㆊ䈫䈫䉅䈮⥄ಽ䈱ജ䈪ታ䈮ะ䈐ว䈇ᜬ䈤䉕ᢛℂ䈚䈩䈇䈒ജ䉕ᜬ䈦
䈩䈇䉎䇯৻⥸⊛䈮䈖䈉䈚䈢ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈮䈲2-3ᐕ䈎䈎䉎䈫䈘䉏䇮ᒰೋ䈲ᄢ䈐䈭ᔶ䉍䉇䈭䈬䈏䈒䈖䈫䉅䈅
䉎䈏䇮ೞ䈭∔ᖚ䈏⋡䈱೨䈮䈅䉎એ䇮䇱䈱ᖠ䉂䉇⧰䈚䉂䉕䈭䈒䈜䈖䈫䈲䈪䈐䈭䈇䇯ᓥ䈦䈩䇮ᔃℂᡰេ
䈱⋡ᮡ䈲䇮ᔃℂ⊛㗴䈱シ䉇⸃ᶖ䈪䈲䈭䈒䇮䊒䊥䉥䊮∛䈮⋥㕙䈚䈢ᖚ䇮ኅᣖ䈱ᜬ䈤䉕ℂ⸃䈚䇮ᔃ
ℂ⊛ㆡᔕㆊ䉕䉎䈖䈫䈪䈅䉎䇯䈠䈱㓙䇮ᖚ䇮ኅᣖ䈱⪲䈮䈮䉕䈔䈩䇱䈱ᜬ䈤䈱ℂ⸃
䈮ോ䉄䇮㗴⸃䈮䉌䈝䇮ᔶ䉍䉇⧰䈚䉂䉇䉅ቯ䈞䈝䈮䉄䈭䈏䉌䈒䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯ᕆ䈇䈪∛
䉕ฃ䈔䉏䉎ᔅⷐ䈲䈭䈒䇮ᜬ䈤䈱ᢛℂ䈮䈲㑆䈏ᔅⷐ䈫વ䈋䉎䈖䈫䉅䈪䈅䉎䇯䉁䈢䇮䇱䈏ක≮
䈮ኻ䈜䉎ਇḩ䉕ㅀ䈼䈢䈫䈐䈮䈲䇮ᔃℂᡰេ䈲䇮ᖚ䇮ኅᣖ䈱ਇḩ䉕ቯ䈞䈝䈮䉄䈩ℂ⸃䈚䉋䈉䈫䈜
䉎ᆫ䉕䈜䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯㸍-1 䈮䊒䊥䉥䊮∛䈱ᖚ䊶ኅᣖ䈮৻⥸⊛䈮䉋䈒䉌䉏䉎ᔃℂ⊛ᴫ䈱
䉕䇮㸍-2 䈮ኅᣖ䈱ⷐᦸ䈱䉕䈜䇯
本文id6indd 34本文id6indd 34 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ωг㧚ߩ∛ࡦࡊᖚኅᣖߊࠃߦࠆࠇࠄᔃℂ⊛ᴫ 1 2 4
㧨ߦ⥸∛ࡦࡊ㑐ߡߒ㧪
bull ⓭ὼ䈱⊒prop䉇ᕆㅦ䈭∛䈱ㅴⴕ䇮䈅䉎䈇䈲䇮prop䉇prop䈱䈅䉌䉒䉏䈮ኻ䈜䉎⊛䉲䊢䉾䉪䉇േ䇮ᔃcap㩷
bull ᩮᧄ⊛䈭ᴦ≮ᴺ䈏䈭䈇䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᦸᗵ㩷
bull ⊒prop䈚䈩䈎䉌⸻ᢿ䈏䈧䈒䉁䈪㑆䈏䈎䈎䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈭䈇䉁䉁prop䈏ᖡൻ䈚䇮⸻ᢿ䈏䈧䈇䈢ᓟ䈲
ਇᴦ䈱∛䈪䈅䉎䈖䈫䇮ㄭ䈇ᖚ䈏ᱫ䉕ㄫ䈋䉎䈫䈇䈉䈖䈫䉕䉌䈘䉏䈩䈱⊛䉲䊢䉾䉪䉇䇮䈠䉏䉁䈪⸻ᢿ䈏䈧䈎
䈭䈎䈦䈢䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ਇାᗵ䇮ᙍ䉍㩷
bull ኅᣖ䈱ᴫ䈮ኻ䈜䉎ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈮䈲㑆䈏䈎䈎䉎䈏䇮䈠䉏䉋䉍䉅ᣧ䈇䉴䊏䊷䊄䈪ᖚ䈱prop䈏ㅴⴕ䈜䉎䈢䉄䈮
䈛䉎䇮ᔃℂ⊛䈮ਇቯ䈭ᘒ㩷
bull ∛䈱ㅴⴕ䈫䈫䉅䈮ኅᣖ䈏ᖚ䈫ᗧᕁ⇹ㅢ䈏䈪䈐䈭䈒䈭䉎䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᔃℂ⊛⧰cap㩷
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈮㑐䈜䉎䉇ℂ⸃䈏චಽ䈪䈅䉎䈫䈲䈇㔍䈇ක≮䉴䉺䉾䊐䈱േ䈮ኻ䈜䉎⧦䈤䉇ᙍ䉍䇮ਇḩ䇮ਇ
ାᗵ㩷
bull ᔃℂ⊛䈮䈏䈭䈇ᘒ䈪䇮ක≮䉇䈱䇱䈮ኻ䈜䉎䇱䈭ਇḩ䈏䈛䈢႐ว䈮䉌䉏䉎䇮ᒝ䈇ᔶ䉍䉇⧦
䈤㩷
bull ≮㙃ක≮ᯏ㑐䈻䈱ォ㒮䉕ឭ䈘䉏䉎䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᙍ䉍䉇ਇḩ㩷
bull Ꮧዋ∔ᖚ䉉䈋ᖱႎ䈏ਇ䈚䈩䈇䉎䈖䈫䉇㔍⸃䈭∔ᖚ䊜䉦䊆䉵䊛䈭䈬䈮䉋䉎䉇ਇ㩷
bull 䈭ේ䈏䉒䈎䉌䈭䈇䈖䈫䈮䉋䉎⧦䈤䉇䇸䈭䈟䋿䇹䇸䈬䈉䈚䈩䋿䇹䈫䈇䈉ᜬ䈤㩷
bull ળ䉇䈱䇱䈎䉌䈱䉕䉃ⷞ䈮ኻ䈜䉎䈫䉁䈬䈇䉇ᔶ䉍㩷
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈫䈇䉒䉏䈢䈫䈐䈱䇮䈱ኅᣖ䈻䈱ㆮવ䈱ᔃ㈩㩷
bull ᖚ䈏ᕆ䈮䈏䈪䈐䈭䈒䈭䉎䈭䈬䈱ᴫ䈪䇮ኅᣖ䈏⊛䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢႐ว䈱ਇ䉇䉴䊃䊧䉴㩷
bull ᖚ䈱䈮䈅䈢䉎႐䈫䈚䈩䈱䉴䊃䊧䉴䇮⊛ᜂ㩷
bull ᖚ䈏䈒䈭䈦䈢ᓟ䈱ኅᣖ䈱䈇ᔃcap䇮ᖤགྷ㩷
㧨ߩ∛ࡦࡊᗵᨴᕈߦ㑐ㅪߡߒ㧪
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈱ᗵᨴᕈ䈮ኻ䈜䉎ਇ䉇䈫䉁䈬䈇㩷
bull 䈬䈱ᐲ䈱ᗵᨴᕈ䈎䉒䈎䉌䈭䈇䈖䈫䈮䉋䉎ਇ䇮㩷
bull 䈱ᗵᨴ䈮㑐䈜䉎ਇ㩷
bull ᗵᨴ㒐䈱䈢䉄䈮䈱ᖚ䈫䈭䉎ᛒ䈇䉕䈘䉏䉎䈖䈫䈱ਇᔟᗵ㩷
bull ක≮䉇䈱䇱䈮䈍䈔䉎ᗵᨴᕈ䈮㑐䈜䉎ㆊᔕ䉇⸃䇮䈮䉋䈦䈩ᒁ䈐䈖䈘䉏䉎ᔶ䉍䇮⧦䈤䇮ਇᔟ
ᗵ㩷
bull ⸃䉇䉕ฃ䈔䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈖䈫䈎䉌䈱䇱䈮ኻ䈚䈩ᖚ䈱ᴫ䉕䉥䊷䊒䊮䈮䈜䈖䈫䈏䈪䈐䈭䈇䈖䈫䈮
䉋䉎䉴䊃䊧䉴㩷
bull ᴫ䉕䈦䈢ᣖ䉇䈱䇱䈏ᛴ䈒ᗵᨴᕈ䈱ਇ䈮ኻ䈚䈩䇮ᖚ䈱ኅᣖ䈏䉕䈦䈢䉍䈚䈢䉍䈚䈭䈔䉏䈳
䈭䉌䈭䈇䈖䈫䈮ኻ䈜䉎䉴䊃䊧䉴㩷
bull ⎬⤑⒖䈭䈬䈮䉋䉎ᗵᨴ䈏ේ䈪ኅᣖ䈏䊒䊥䉥䊮∛䉕⊒prop䈚䈢䈫䈐䈱ᔶ䉍䉇ήᔨ䈘䇮䉇䉎䈞䈭䈘䈭䈬䈱ᗵᖱ㩷
bull ᚻⴚ䈭䈬䈪ᗵᨴ䈚䈩䈇䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈫વ䈋䉌䉏䈢႐ว䈱䉴䊃䊧䉴䇮ਇ䇮ᔶ䉍㩷
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛ኅ䈱ᧂ⊒prop䈮䈍䈇䈩䇮ㆮવ䈚䈩䈇䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈱䈪䇮䈱∔ᖚ䈪ᄖ⑼ᚻⴚ䉕ฃ䈔䉎
䈫䈐䈭䈬䈮䈲ᗵᨴ㒐䈱䈢䉄䈮ක≮䈮વ䈋䉎䉋䈉䈮䈫䈇䈦䈢ᵈᗧ䉕䈘䉏䉎䈖䈫䈮䈉ਇ䇮ਇᔟᗵ㩷
䇱䈲ᴫ䈮䉋䉍䇱䈭ᔃℂᴫ䈮䈅䉎䈏䇮ක≮䈏৻⥸⊛䈮䉋䈒䉌䉏䉎ᴫ䉕䈦䈩䈍䈒䈖䈫䈪ᖚኅᣖ䈮ኻ
䈜䉎ℂ⸃䈏䉁䉎䇯䉁䈢䇮ᖚኅᣖ⥄り䉅ห䈛䉋䈉䈭ᴫ䈮䈅䉎䇱䈱ᴫ䉕䉎䈖䈫䈪䇮䇸⥄ಽ䈲䈵䈫䉍䈪䈲䈭䈇䇹䇸ห
䈛䉋䈉䈮ᕁ䈦䈩䈇䉎䉅䈇䉎䈱䈣䇹䈫ᗵ䈛䉎䈖䈫䈏䈪䈐䉎䇯⥄ಽ䈫䈲䈭䉎ᜬ䈤䉅䈅䉎䈖䈫䉕䈦䈩䇮ⷞ㊁䈏ᐢ䈏䉎႐ว
䉅䈅䉎䇯䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䈭䈬䈱ᒰ䈱ᵴേ䈮ෳട䈚䈢䉍䇮ㆊ䈱ᖚኅᣖ䈱ᗧᩏ䈱ႎ๔䈭䈬
䉕䈢䉍䈜䉎䈖䈫䈪䇮ห䈛䉋䈉䈭႐䈮䈇䉎䈢䈤䈏䈬䈱䉋䈉䈭ᜬ䈤䈪䈇䉎䈱䈎䉎䈖䈫䉅ᗧ⟵䈪䈅䉎䇯
本文id6indd 35本文id6indd 35 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ωг㧚ࡦࡊ∛ᖚߩኅᣖࠍኻߚߒߣ߈ขࠅᩏࠄ߆ᓧߚࠇࠄⷐᦸߩ 1 2 4
䋼⸻≮႐䈱ක≮䈮ኻ䈚䈩䋾㩷
bull ᖚ䈱ᕆỗ䈭∛䈱ᖡൻ䈮ኻ䈚䈩䇮ኅᣖ䈮䈩䈇䈰䈇䈮䈚䊐䉤䊨䊷䈚䈩䈾䈚䈇㩷
bull ∛㒮䈏䇮∛䈮ኻ䈚䈩ℂ⸃䉕䉄䇮ㆊ䈭ᗵᨴ㒐䈭䈬䈪ኅᣖ䈱り⊛䊶⊛ᜂ䉕Ⴧ䉇䈘䈭䈇䉋䈉䈮ข
䉍䉖䈪䈾䈚䈇㩷
bull ⸻ᢿ䉕䈚䈢∛㒮䈪䈪䈐䉏䈳ᦨᦼ䉁䈪㒮䈘䈞䈩䈾䈚䈇䈏䇮ήℂ䈪䈅䉏䈳䈠䈱ᓟ䉅ᖱႎ䉕䈜䉎䈭䈬ജ䈮䈭䈦䈩
䈾䈚䈇㩷
䋼䉇ෘഭ⋭䈮ኻ䈚䈩䋾㩷
bull ฃ䈔䉏∛㒮䉕Ⴧ䉇䈚䈩䈚䈇㩷
bull ฦᐲ䉕䈜䉎㓙䈮䇮∛䈱ᄌൻ䈏ᕆㅦ䈭䈱䈪䇮ᚻ䈐䉕ㅦ䉇䈎䈮ⴕ䈦䈩䈚䈇㩷
bull කᏧ䉇⋴Ꮷ䈱ኻᔕ䈏৻ቯ䈱䊧䊔䊦䈮⥋䉎䉋䈉䈮ᖱႎឭଏ䇮ᢎ䉕ⴕ䈦䈩䈾䈚䈇
㧔㧕ᖱႎឭଏߩలታߪᔃℂᡰេࠆߥߣ 1 2 3 4
䈲䇮䈢䈫䈋෩䈚䈇ᴫ䈪䉅ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈩䈇䉎䈫ᗵ䈛䉌䉏䉎䈫䈐䈱䈾䈉䈏䇮ᜬ䈤䈏⪭䈤䈒䈖䈫䈏
ᄙ䈇䇯ᓥ䈦䈩䇮䊒䊤䉟䊋䉲䊷䈱䉁䉅䉌䉏䈢႐ᚲ䈫㑆䉕䉅䈉䈔䈩䇮∔ᖚ䈮㑐䈚䈩ᱜ䈪චಽ䈭ᖱႎ䉕㓝䈘䈝
䈮䉒䈎䉍䉇䈜䈇⪲䈪વ䈋䉎䈖䈫䈏䇮ᄢ䈐䈭ᔃℂᡰេ䈫䈭䉎䇯⸻ᢿᒰೋ䈲㗡䈏䈦oplus䈮䈭䈦䈩䈏㗡䈮
䉌䈭䈇႐ว䉅䈅䉎䈱䈪䇮৻ᐲ䈚䈢䈖䈫䈪䉅વ䉒䈦䈩䈇䉎䈎㓐䈚䈭䈏䉌ᔅⷐ䈮ᔕ䈛䈩ᐲ䈪䉅
䈚䇮⇼䈮ኻ䈚䈩ৼካ䈮䈋䈩䈇䈒䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯ᒰ䇸䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䇹䉕
䈚䈢䉍䇮㔍∛ᖱႎ䉶䊮䉺䊷䈱䉰䉟䊃䉇䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䉟䊃䈭䈬䈱ᖱႎ䉕વ䈋䈢䉍䈜䉎䈖䈫䉅䈪䈅䉎
䋨㸍-3䋩䇯
Ωг㧚ߦ∛ࡦࡊ㑐ࠆߔᖱႎࠨ
٤䊒䊥䉥䊮∛䈱䊖䊷䊛䊕䊷䉳 httpprionuminjpindexhtml
٤㔍∛ᖱႎ䉶䊮䉺䊷䈱∔ᖚᖱႎ䊖䊷䊛䊕䊷䉳 䊒䊥䉥䊮∛䋨䋱䋩䉪䊨䉟䉿䊐䉢䊦䊃䊶䊟䉮䊑∛䋨CJD䋩 httpwwwnanbyouorjpentry80
䊒䊥䉥䊮∛䋨䋲䋩䉭䊦䉴䊃䊙䊮䊶䉴䊃䊨䉟䉴䊤䊷䊶䉲䊞䉟䊮䉦䊷∛䋨GSS䋩 httpwwwnanbyouorjpentry88
䊒䊥䉥䊮∛䋨䋳䋩⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop䋨FFI䋩 httpwwwnanbyouorjpentry51
٤䊒䊥䉥䊮∛ᖚኅᣖ䈱ᣇ䇱䇮䊒䊥䉥䊮∛䈱䊥䉴䉪䈱ਇ䈱䈅䉎ᣇ䇱䈻䈱䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫 䋨䊒䊥䉥䊮∛䊖䊷䊛䊕䊷䉳䋩 httpprionuminjpprioncounselinghtml
٤䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䋨ᣣᧄ䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdnetjp
٤CJD Support Network䋨⧷䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdsupportnet
٤Creutzfeldt-Jakob Disease Foundation䋨䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdfoundationorg
本文id6indd 36本文id6indd 36 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㧔㧕ߥޘኾ㐷ߩㅪ៤߇ᗧ⟵ 4
䇱䈱ᔃℂળ⊛ᡰេ䈮䈧䈇䈩䈋䉎㓙䈮䈲䇮කᏧ䇮⋴䈱䈾䈎䇮ᔃℂኾ㐷䇮ක≮䉸䊷䉲䊞䊦䊶
䊪䊷䉦䊷䈭䈬䈏ട䉒䈦䈩䈚ว䈇䇮ኒ䈮ㅪ៤䈚䈩䈇䈒䈖䈫䈏ᓎ䈮䈧䈖䈫䈏ᄙ䈇䇯ㆮવᕈ䈏⇼䉒䉏䉎prop
䈪䈲䇮⥃ᐥㆮવኾ㐷ක䉇ቯㆮવ䉦䉡䊮䉶䊤䊷䈫䈱ㅪ៤䉅ᦸ䉁䉏䉎䇯㩷
㧔㧕ᛥߟ߁ᘒޔߪ߈ߣࠆࠇࠊ⇼߇⑼කࠆߔ⋦ߦ 1
ᖚ䊶ኅᣖ䈮䈍䈇䈩䇮㘩ਇᝄ䇮㘩ㆊᄙ䉇䇮ਇ䇮ㆊᄙ䇮ಽ䈱ᄌേ䇮䈠䈱䇮ᛥ䈉䈧ᘒ䈏⇼
䉒䉏䉎ᴫ䈏䉂䉌䉏䈢႐ว䈲䇮⑼ක䉇ᔃ≮⑼ක䈮⋧䈜䉎䇯䊒䊥䉥䊮∛䈮⋥㕙䈚䈩㘩ਇᝄ䉇ਇ
䈭䈬䈏䉂䉌䉏䉎䈖䈫䈲䈅䉎ᐲ䈲ᱜᏱ䈭ᔃℂᔕ䈪䈅䉎䈏䇮䈠䉏䈏䈮ᒝ䈎䈦䈢䉍㐳䈒䈇䈢䉍䈚䈢
႐ว䈮䈲⑼⊛ᴦ≮䈏䈭႐ว䉅䈅䉎䇯䊒䊥䉥䊮∛ᖚ䊶ኅᣖ䈮⋥ធធ䈜䉎ක≮䈲䇮䈇䈧䈪䉅䈠䈉
䈚䈢ኾ㐷ኅ䈏น䈪䈅䉎䈖䈫䉕વ䈋䈭䈏䉌䇮㘩䉇䈱㗴䉇ಽᄌേ䈭䈬䈱ళ䉕䉼䉢䉾䉪䈚䇮
ᔅⷐ䈮ᔕ䈛䈩ኾ㐷ኅ䈮⋧䈜䉎䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯㩷
ᢥ₂
1 ᥓ⧷ሶ䋮ᖚ䊶ኅᣖ䈮ኻ䈜䉎ᔃℂળ⊛ᡰេ䋨䋱ㇱ䊒䊥䉥䊮∛䋬Σ䋮䊍䊃䊶䊒䊥䉥䊮∛䋮21䋩䋮ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄㔍ᴦᕈ∔ᖚస䇸䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䋨䋩䋮䊒䊥䉥䊮
∛䈫ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䋮㊄ේemsp䋻2010䋮pp213-219䋮
2 ᥓ⧷ሶ䋮୶ℂ⊛㗴䈫ᔃℂᡰេ䋨11䋩 䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008ᐕemsp䋩䋬ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄䊶㔍ᴦᕈ∔ᖚస 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䋨ਥછ Ỉ⧷
ᵗ䇮㓸છ 㤥ጤ⟵ਯ䋩䋮2008 pp123-140䋨䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䈱䊖䊷䊛
䊕䊷䉳䈭䈬䈎䉌䉻䉡䊮䊨䊷䊄น䋩httpprionuminjpguidelineindexhtml
3 ᥓ⧷ሶ 䊒䊥䉥䊮∛ᖚኅᣖ䈱ᣇ䇱䈻䈱䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫ᣣᧄ⥃ᐥ 2007 65 1447-1453
4 ᥓ⧷ሶ 䊒䊥䉥䊮∛ᖚ䊶ኅᣖ䈱ᔃℂળ⊛䉰䊘䊷䊃䉲䉴䊁䊛䈮ኻ䈜䉎ኤ ෘഭ⑼ቇഥ㊄㔍ᴦ
ᕈ∔ᖚస㩷 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ ᐔᚑ 17ᐕᐲ䊶ಽᜂႎ๔ᦠ
䋨ઍ Ỉ⧷ᵗ䋩 2006 pp99-111
本文id6indd 37本文id6indd 37 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ϊ㧚ߩ∛ࡦࡊᗵᨴ㒐
䊒䊥䉥䊮∛䈱ᗵᨴ㒐䈮䈧䈇䈩䈲䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹
䈮 䉋 䈦 䈩 䇸 䊒 䊥 䉥 䊮 ∛ ᗵ ᨴ 㒐 䉧 䉟 䊄 䊤 䉟 䊮 䋨 2008 ᐕ ᐲ emsp 䋩 䇹 䈏 㐿 䈘 䉏 䈩 䈇 䉎
䋨httpprionuminjpguidelineindexhtml䋩䇯䈖䈱䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈮ၮ䈨䈇䈩ᗵᨴ㒐䉕ⴕ䈉䈖䈫䉕ផᅑ䈜䉎䇯
ᧄ䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈪䈲䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008 ᐕᐲemsp䋩䇹䈱⋡ᰴ䉕એਅ䈮䈜䉎䇯
䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008 ᐕᐲemsp䋩
1
2 㕖ଚⷅ⊛ක≮ⴕὑ䈫⋴䉬䉝
3 䊒䊥䉥䊮䈱Ṍ⩶
4 CJD 䈎䈎ਇ䈱ᖚ䈱䊊䉟䊥䉴䉪ᚻᛛ䈮䈇䉌䉏䈢ᚻⴚ᪾䈮ኻ䈜䉎ಣℂᣇᴺ
5 ᶖൻⷞᬌᩏ
6 ᄖ⑼ᚻⴚ
7 ᱤ⑼ᴦ≮
8 ⑼ᴦ≮
9 ᢛᒻᄖ⑼ᴦ≮
10 ೬ᬌ䊶∛ℂᮡᧄ
11 ୶ℂ⊛㗴䈫ᔃℂᡰេ
12 ળ⊛㗴
ઃ 䊊䉟䊥䉴䉪ᚻᛛ䈮䈇䈢ᚻⴚ䉕ળ䈜䉎 CJD ᰴᗵᨴ㒐䈮䈧䈇䈩
CJD ᰴᗵᨴ㒐䈮㑐䈜䉎ኻᬌળ
本文id6indd 38本文id6indd 38 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ϋ㧚⸻≮ᡰេ
ࠆࠃߦ⸻≮ᡰេ
ࡍࡓࡎ
㩷 䇸䊒䊥䉥䊮∛䈍䉋䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈫䇸䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈫ᗵᨴ
㒐䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈲䇮ਔวห䈪䊖䊷䊛䊕䊷䉳䋨httpprionuminjpindexhtml䋩䉕㐿䈚䇮ᧄ
䉧䉟䊄䊤䉟䊮䉕䉃ฦ䉧䉟䊄䊤䉟䊮䉇ᦨᣂ䈱ᚑᨐ䈭䈬䉕ឭଏ䈚䈩䈇䉁䈜䇯㩷
amp ᆔຬળࡦࡌࠨ
䊒䊥䉥䊮∛䈱ቯ∔ᖚᴦ≮䈮䈍䈔䉎ක≮ฃઃ䉕䈘䉏䈢prop䇮ਅ⸥䈱㜑ᶧ
ᬌᩏ䉇䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶᬌᩏ䉕Ꮧᦸ䈘䉏䈢prop䇮ᗵᨴpropᴺ䈮ၮ䈨䈒ዯ䈔䈏䈅䉍ਥᴦක䈏⸻≮ᡰេ䉕
Ꮧᦸ䈘䉏䈢prop䈏 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળ䈮⊓䈘䉏䉁䈜䇯䈱 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬ䈫ฦㇺ
ᐭ⋵䈱CJDᜂᒰኾ㐷ක䈏ᩏ䉕ⴕ䈦䈢ᓟ䇮CJD䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળ䈮䈩⸻ᢿ䈏ᬌ䈘䉏䇮䈠䈱ᨐ䈏
ਥᴦක䈮ႎ๔䈘䉏䉁䈜䇯
䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䈪ᡰេ䈏ᔅⷐ䈭䈲䇮ਅ⸥ CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળോዪ䈮䈗⋧ਅ䈘䈇䇯
ㅪవ 䋺 CJD䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળോዪ
੩ක⑼ᱤ⑼ᄢቇᄢቇ㒮කᱤቇว⑼㩷 ∛ᘒቇ䋨⑼ቇ䋩ಽ㊁
䇾113-8519㩷 ੩ㇺᢥ੩ḡፉ1-5-45
TEL䋺03-3813-6111 㩿7254㪀㩷 FAX䋺03-5803-0169
E-mail prionurotmdacjp
httpprionuminjpsurveyindexhtml
amp ᆔຬળࡦࡦ
䊒䊥䉥䊮∛䉕⊒propᓟ䈮䊒䊥䉥䊮∛䈱વ䈮㑐䉒䉎䉋䈉䈭ଚⷅ⊛䈭ක≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢႐ว䈮䇮䈠䈱ක
≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢ක≮䉕䈚䈩ක≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢prop䉕⊓䈚䇮䈠䈱ᓟ䈱ㆊ䉕⋙ⷞ䈚䉁䈜䇯㩷
ㅪవ 䋺 CJD 䉟䊮䉲䊂䊮䊃ᆔຬળോዪ
੩ᄢቇᄢቇ㒮කቇ⑼㩷 ᄖ⑼ቇ
䇾113-8655㩷 ੩ㇺᢥ੩ᧄㇹ 7-3-1
TEL䋺03-5800-8848㩷㩿⋥ㅢ㪀㩷 FAX䋺03-5800-8849
httpprionuminjpsurveyindexhtml
㩷
วหᆔຬળ∛ࡦࡊ
䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䈱ᡰេ䉕ⴕ䈇䉁䈜䇯㩷㩷
ㅪవ 䋺 ጤᚻක⑼ᄢቇ කᱤวᚲ㩷 㜞႐MRI⸻ᢿ䊶∛ᘒㇱ㐷
䇾020-8505㩷 ጤᚻ⋵⋓ጟᏒਣ19-1
TEL䋺019-651-5111 㩿3660䇮3733㪀 FAX䋺019-622-1091
ㅪవ 䋺 ᓼፉᄢቇᄢቇ㒮 䊓䊦䉴䊋䉟䉥䉰䉟䉣䊮䉴ㇱ ⑼ቇಽ㊁⸻ᢿ⑼ 䇾770-8503㩷 ᓼፉ⋵ᓼፉᏒ⬿ᧄ 3-18-15
TEL䋺088-633-9283㩷 FAX䋺088-633-7174
本文id6indd 39本文id6indd 39 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
oslashacute OGTHORNCcedilmicro sup2
ɿŬņľʹʴ˛ƕʻțġ˓Ęđʦ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ɚAringiexclshybshyɍʄ ograveĽIordfȔĹshyěsup2
ʖ852-8523ʄ ɚAringƨɚAringEgraveĴ1-12-4ʄ ɚAringiexclshybshyɍʄ ƴń8F
TEL095-819-7059ʄ FAX095-819-7060
E-mail satoh-prionnagasaki-uacjp
httpwwwmednagasaki-uacjpmmicmbprionindexhtml
ʄ
T[I]THORNCcedilethgshylaquo
˛ȃƝɋordfņľʹʴ˛ƕʻțġ˓Ęđʦ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ĸ`iexclshyiexclshyɢbshyNjưƿƹʄ ƕoacuteƷǐshyIɓ
ʖ980-8575 ʄ sup3ƨrEgraveɲȀaĨɥƍ 2-1
TEL022-717-8147 ʄ FAX022-717-8148
E-mail kitamotomedtohokuacjp
httpwwwprionmedtohokuacjp
ʄ
AgraveT[I]THORNCcedil=GHMO]SPRaumlcopy
FǑǬǏǛ˓˗˙˧˫˿ˮ˲ŢʹʴƐEuml˛ȃƝʻįżʑʛˌʿʻțġ˓ȅʘ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ĸ`iexclshyiexclshyɢbshyNjưƿƹʄ ƕoacuteƷǐshyIɓ
ʖ980-8575 ʄ sup3ƨrEgraveɲȀaĨɥƍ 2 -1
TEL022-717-8147 ʄ FAX022-717-8148
E-mail kitamotomedtohokuacjp
httpwwwprionmedtohokuacjp
oumlAtildeN]O_ugravenEacuteeumlsup2coumlAtildeqEumlOgraveeumluacute
˛ƕʈ˟˖˯˾˘˲ˣ˿ƕCJD
CJDƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry80
CJDțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry240
CJD FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry385
˛ƕʉˢ˧˲˧˲˖˧˥˖˜ƕʅGSSʆʄ
GSSƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry88
GSSțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry247
GSS FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry386
˛ƕʊǵŖecircmicroĤecircƪƖʅFFIʆʄ
FFIƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry51
FFIțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry213
FFI FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry387
㜑ᶧ ⰮoplusⰮoplusቯ4637ޔ+ ᴺ
㜑ᶧᬌᩏ䈮䈩䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䉕ᡰេ䈚䉁䈜䇯㩷
本文id6indd 40本文id6indd 40 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ά㧚㓸
ේ
BSE bovine spongiform encephalopathy ᶏprop
CJD Creutzfeldt-Jakob disease Creutzfeldt-Jakob ∛
CWD chronic wasting disease ᘟᕈᶖᕈ∔ᖚ
dCJD dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob
disease ⎬⤑⒖ᓟ Creutzfeldt-Jakob ∛
DWI diffusion weighted image ᢔᒝ
FFI fatal familial insomnia ⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop
GSS Gerstmann-Straumlussler-Scheinker disease Gerstmann-Straumlussler-Scheinker ∛
PPS pentosan polysulfate ࠚࡈࠨࡐࡦࠨࡦࡍ
PrP prion protein ࡦࡊⰮoplus
PrPc cellular prion protein ᱜᏱࡦࡊⰮoplus
PrPSc scrapie prion protein ᏱࡦࡊⰮoplus
PSD periodic synchronous discharge ᦼᕈหᦼᕈ㔚
RT-QUIC real-time quaking-induced conversion ᏱࡦࡊⰮoplus㜞ᗵᐲჇᴺ
TSE transmissible spongiform encephalopathies વᕈᶏprop
vCJD variant Creutzfeldt-Jakob disease ᄌ Creutzfeldt-Jakob ∛
WHO World Health Organization ஜᯏ
本文id6indd 41本文id6indd 41 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
プリオン病診療ガイドライン20142014年 3月 7日 発行
編 集厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）
プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する調査研究班
厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）プリオン病のサーベイランスと感染予防に関する調査研究班
発 行厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）
プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する調査研究班
厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）プリオン病のサーベイランスと感染予防に関する調査研究班
研究班事務局金沢大学大学院医薬保健学総合研究科 脳老化神経病態学（神経内科学）内
920-8640 石川県金沢市宝町 13-1電話 076-265-2293 FAX 076-234-4253
東京医科歯科大学大学院医歯学総合研究科 脳神経病態学（神経内科学）分野内113-8519 東京都文京区湯島 1-5-45
電話 03-3813-6111（内線7254） FAX 03-5803-0169
本文id6indd 42本文id6indd 42 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
7 Llewelyn CA Hewitt PE Knight RS Amar K Cousens S Mackenzie J et al Possible transmission of variant
Creutzfeldt-Jakob disease by blood transfusion Lancet 2004 363 417-421
8 2008426EC Commission Decision of 28 April 2008 amending Decision 2002253EC laying down case definitions for
reporting communicable diseases to the Community network under Decision No 211998EC of the European Parliament
and of the Council (notified under document number C(2008) 1589) [cited 2012 May 14] Available from
httpeur-lexeuropaeuLexUriServLexUriServdouri=OJL2008159004601ENHTML
本文id6indd 31本文id6indd 31 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ψ㧚ߩ∛ࡦࡊᴦ≮
ޤࡑࠨޣ
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈲䈇䈦䈢䉖⊒prop䈜䉎䈫ㅴⴕᕈ䈪⥌ᱫ⊛䈭ᄌᕈ∔ᖚ䈪䈅䉍䇮ᴦ≮䈲ኻprop≮ᴺ䈱䉂䈪䇮
ㅴⴕ䉕ᛥ䈜䉎䈖䈫䈏䈘䉏䈢ᴦ≮ᴺ䈲䈭䈇䇯㩷
bull ⥃ᐥ㛎䈏ⴕ䉒䉏䈩䈐䈢䋺㩷
㽲䉨䊅䉪䊥䊮ญ䈅䉎䈇䈲ᛩਈ䈮㑐䈚䈩䈲䉌䈎䈭ലᕈ䈲䈘䉏䈩䈇䈭䈇䇯䉁䈢㓚ኂ䈱
䈏ᄙ䈒䇮ផᅑ䈲䈘䉏䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽳䊐䊦䊏䊦䉼䊮䈲䉌䈎䈭ലᨐ䈲䉄䉌䉏䈝䇮ᧄ䈮䈍䈔䉎㛎䉅䈭䈒ᕈ䈏ਇ䈪䈅䉎
䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽴䊄䉨䉲䉰䉟䉪䊥䊮ญ䈅䉎䈇䈲ᛩਈ䈮㑐䈚䈩䇮䉁䈪ലᕈ䈲䈘䉏䈩䈍䉌䈝䇮ᧄ䈮䈍
䈔䉎㛎䉅䈭䈒ᕈ䈏ਇ䈪䈅䉎䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽵䊕䊮䊃䉰䊮⎫ቶᜬᛩਈᴺ䈮䉋䉎ലᨐ䈲䈘䉏䈩䈍䉌䈝䇮ᄖ⑼⊛ᚻᛛ䉕ⷐ䈜䉎䈢䉄ផᅑ
䈘䉏䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
bull prop䈏ㅴⴕ䈚ญ៨ข䈏㔍䈫䈭䈦䈢႐ว䈲䇮㥦䈭䈬䈮䉋䈦䈩ᩕ㙃䈏ⴕ䉒䉏䉎䈏䇮
䈭䉣䊎䊂䊮䉴䈲䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪈䋩䇯㩷
bull 䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈮ኻ䈚䈩䈲䇮䉪䊨䊅䉷䊌䊛䉇䊋䊦䊒䊨䈏䈘䉏䈩䈇䉎䈏䇮䈭䉣䊎䊂䊮䉴䈲䈭䈇
䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪈䋩䇯
ޤᧄᢥޣ
Creutzfeldt-Jakob ∛䋨Creutzfeldt-Jakob disease CJD䋩ߦઍޔߪ∛ࡦࡊߩࠆࠇߐቅ⊒ᕈޔ₪
ᓧᕈޔኅᣖᕈ㧔ㆮવᕈ㧕ߦಽ㘃ߣࠆߔprop⊑ࠎߚߞޔࠇߐㅴⴕᕈߢ⥌ᱫ⊛ߥᄌᕈ∔ᖚޕࠆߢ
ᱜᏱ䈱䊒䊥ࠆߔሽߦᱜᏱ߇ᗵᨴ䈱䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨scrapie prion protein PrPSc䋩ޔߪߢ∛ࡦࡊ
䉥䊮Ⱞoplus䋨cellular prion protein PrPC䋩ࠍਇṁᕈߩ PrPScߣㅧᄌൻࠍዉߩߘޔߒㆊߢ
㓚ኂࠍᒁ߈ߣߔߎޕࠆࠇࠄ߃PrPCࠄ߆ PrPScߩㅧᄌൻ߿⫾ࠍ㒖ኂޔ‛ࠆߔPrPScߩಝ㓸
ᕈࠍᛥޔ‛ࠆߔᄌᕈࠍᛥޔࠇߐࡦ߇‛ࠆߔ⥃ᐥ߇ⴕޕࠆߡࠇࠊ
ࠄ߆PrPCޔ߇ߚߞߢࠕࡑరޔߪࡦ PrPScߩォ߿ PrPScߩ⫾ࠍ㒖ኂߔ
ᖚ∛ࡦࡊߪߢᧄޕߚࠇࠊⴕ߇ᐥ⥃ߢ∛ࡦࡊޔࠇߐႎ๔߇ߣߎࠆലᨐࠆ 31
ࠍኻߡߒߣⴕޔࠇࠊ৻ㆊᕈߩലᨐ߇ 12 ᐔဋߪലᨐߩߎ߇ߚࠇߐ⋠ᵈࠇࠄߺߦ387 2㨪4
ㅳ㑆ߢᶖᄬޕߚߒ৻ᣇࡦߢᴦ≮ਛߦᯏ㓚ኂ߇ ߚߒߦ76 ᐥ⥃ߩߢࡦࡈޕ1
ߪߢ2 32 ࠍኻߦⴕޔࠇࠊߪ 6 ߦᯏ㓚ኂޔࠇࠄߺ߇ߥ߆ࠄലᨐߪߥࠇࠄ
ߚࠇࠊⴕߢ⧷ޕߚߞ߆ PRION-1 study 3ߪߢ 107 ࡦࡊߩ∛ᖚࡦߡ߅ߦᴦ≮⟲
38 ޔ㕖ᴦ≮⟲ 69 ߦಽߡߌᲧセ߇ⴕޕߚࠇࠊሽ₸ߪᴦ≮⟲ߢ㕖ᴦ≮⟲ࠅࠃ㜞ޔ߇ߚߞ߆
㊀propᐲߢᱜࠍⴕޔߣ߁ਔߦᏅޕߚߞ߆ߥߪᴦ≮⟲ߜ߁ߩ 4 ߦ৻ㆊᕈߩ⥃ᐥ⊛ᡷༀ߇ࠇࠄ
߇ᯏ㓚ኂߪޕߚ 20 ޕߚࠇࠄߺߦ
NMDAޔߡߒߣ㕖㤗ᕈcapߪࡦࡇࡈ ฃኈ㒖ኂࠍޔߒⴊᶧ㑐㐷ࠍኈᤃߦㅢ
ㆊࠆߔ28ޔߢ ฬߩ CJD ᖚࠍኻ13ޔߦ ฬߦታ15ޔ߇ ฬ߇ࡏࡊߦᛩਈߚࠇߐ ޕ4
ᯏᬌᩏߢ 2 ⟲㑆ߦᗧᏅ߇ߚࠇࠄߺ߇ᓟߪߢᏅޕߚߞ߆ߥ߇
ߥ߇ႎ๔ߛᧂߦߣᕈޔലᕈޔ߇ࠆߡࠇࠄㅴ߇ᐥ⥃ߢᎺߪࡦࠨ
ޕ
ࠚࡈࠨࡐࡦࠨࡦࡍpentosan polysulfate PPSࡦࡄࡋߪ㘃ߩ⎫ൻᄙޔߢ㑆ᕈ
Ἳ߿㑐Ἳߩᴦ≮ޕߚ߈ߡࠇࠄߦേ‛ᗵᨴታ㛎ޔߢᗵᨴ೨ᓟߦቶᛩਈࠅࠃߦ⊒propㆃ
本文id6indd 32本文id6indd 32 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ᑧലᨐޕࠆ߇PPS ቶᜬᛩਈᴺߪ⧷䈪ᄌ CJD㩷 㩿variant CJD vCJD㪀 ߦኻߡߒೋߡⴕ
ࠇࠊ ∛ࡦࡊߢᧄޔ5 11 ߦኻߡߒⴕޕߚࠇࠊว૬propޔߪᄙߩߊߢ CT ⎬⤑ਅ߇
ߚࠇࠄ ߢᎺޕ6 15 propએⴕޔࠅ߅ߡࠇࠊߥᴦ≮ޕࠆߢหᴦ≮ࠍⴕߚߞ vCJD ᖚߩ
ሽᦼ㑆ޔߪ ߩ㧙ࡠࡦ vCJD ߡࠇߐߪ߆ࠆ߈ߢ㒐ࠍㅴⴕޔ߇㐳ߦ߆ࠄࠅࠃ⟲
ޕߥ
ߣߎࠆࠇࠊⴕ߇ᩕ㙃ߡߞࠃߦߤߥ㥦ޔߪ႐วߚߞߥߣ㔍߇ญ៨ขߒㅴⴕ߇prop
ޕߥߪࡦࡆߥߚߞߣࠆߔᡷༀࠍᓟޔߒ߆ߒޕᄙ߇
CJD ࡠࡒਅᕈ⊹ߪࠆᕈ⊹ޔߡߒኻߦࡠࡒࠆߒߒߦㆊਛߩ
߇ࠆߡࠇߐ߇ࡠࡊࡃ߿ࡓࡄࡠߡߒߣ≯ᴦߩ ޕߥߪࡦࡆߥޔ7
ᢥ₂
1 ጊᄦ ᶆస⟤ ဝ⟵ᄦ ਛፉ㓷䋮䉪䊨䉟䉿䊐䉢䊦䊃䊶䊟䉮䊑∛䈮ኻ䈜䉎 Qinacrine ᴦ≮ ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄ 㔍ᴦᕈ∔ᖚస 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ ᐔᚑ 15 ᐕᐲ䊶
ಽᜂႎ๔ᦠ 2004 pp113-124
2 Haiumlk S Brandel JP Salomon D Sazdovitch V Delasnerie-Lauprecirctre N Laplanche JL et al Compassionate use of
quinacrine in Creutzfeldt-Jakob disease fails to show significant effects Neurology 2004 63 2413-2415
3 Collinge J Gorham M Hudson F Kennedy A Keogh G Pal S et al Safety and efficacy of quinacrine in human prion
disease (PRION-1 study) a patient-preference trial Lancet Neurol 2009 8 334-344
4 Otto M Cepek L Ratzka P Doehlinger S Boekhoff I Wiltfang J et al Efficacy of flupirtine on cognitive function in
patients with CJD A double-blind study Neurology 2004 62 714-718
5 Todd NV Morrow J Doh-ura K Dealler S OHare S Farling P et al Cerebroventricular infusion of pentosan
polysulphate in human variant Creutzfeldt-Jakob disease J Infect 2005 50 394-396
6 Tsuboi Y Doh-Ura K Yamada Tet al Continuous intraventricular infusion of pentosan polysulfate clinical trial against
prion diseases Neuropathology 2009 29 632-636
7 Kojovic M Cordivari C Bhatia K Myoclonus disorders a practical approach for diagnosis and treatment Ther Adv
Neurol Disord 2011 4 47-62
本文id6indd 33本文id6indd 33 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ω㧚ߩ∛ࡦࡊᖚኅᣖߦኻࠆߔᔃℂળ⊛ᡰេ
ޤޤࡑࠨޣ
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈱䉋䈉䈮ᄢ䈐䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢䇱䈏䇮ᔶ䉍䇮ᖤགྷ䇮⧰ᖠ䇮ਇ䈭䈬䉕ᛴ䈒䈱䈲⥄ὼ䈭䈖䈫
䈪䈅䉎䈫ℂ⸃䈜䉎䈖䈫䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᄙ䈒䈱䈲䇮㑆䈱ㆊ䈫䈫䉅䈮⥄䉌ታ䈮ะ䈐ว䈇ᜬ䈤䉕ᢛℂ䈚䈩䈇䈒ജ䉕䉅䈦䈩䈇䉎䇯ᓥ䈦䈩䇮
ᔃℂᡰេ䈱⋡ᮡ䈲䇮ਇ䉇ᔃcap䈱シ䉇⸃ᶖ䈪䈲䈭䈒䇮䇱䈱ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈱ㆊ䉕ℂ⸃䈚䇱䈱
ᜬ䈤䉕ቯ䈞䈝䈮䈐⪭䈤䈇䈩䉎䈖䈫䈪䈅䉎䇯㩷
bull 䈲䈢䈫䈋෩䈚䈇ኈ䈪䉅ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈩䈇䉎䈫ᗵ䈛䉌䉏䉎䈫ᜬ䈤䈏⪭䈤䈒䉅䈱䈭䈱䈪䇮∔ᖚ
䈮㑐䈚䈩ᱜ䈪චಽ䈭ᖱႎ䉕㓝䈘䈝䈮䉒䈎䉍䉇䈜䈒ᐲ䈪䉅વ䈋䉎䈖䈫䈲ᄢ䈐䈭ᔃℂᡰេ䈫䈭䉎䇯ฦ
ᖱႎḮ䉇䇸䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䇹䈭䈬䈱ᒰ䈱䉅䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᔃℂળ⊛ᡰេ䈮䈲䇮කᏧ䇮⋴䇮ᔃℂኾ㐷䇮ක≮䉸䊷䉲䊞䊦䊶䊪䊷䉦䊷䇮ㆮવ䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫
ኾ㐷䈭䈬䈱ㅪ៤䈏ᗧ⟵䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᖚ䊶ኅᣖ䈮䈍䈇䈩ᛥ䈉䈧ᘒ䈏⇼䉒䉏䉎䈫䈐䈲䇮⑼ක䈮⋧䈜䉎䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯
ᧄޣ ᢥޤޤ
㧔㧕߇ޘ㑆ߡߌ߆ࠍ⥄りߩജߢᔃℂ⊛ߦᴫߦㆡᔕߊߡߒㆊࠍℂ⸃ߒࠆ 1 2 3 4
ᄢ䈐䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢䇱䈏ᔃℂ⊛䉲䊢䉾䉪䉇ᔶ䉍䇮ᖤགྷ䇮ਇ䈭䈬䉕ᗵ䈛䉎䈖䈫䈲⥄ὼ䈭䈖䈫䈪䈅䉎䇯䈚
䈎䈚䇮䈾䈫䉖䈬䈱䇱䈲䇮㑆䈱ㆊ䈫䈫䉅䈮⥄ಽ䈱ജ䈪ታ䈮ะ䈐ว䈇ᜬ䈤䉕ᢛℂ䈚䈩䈇䈒ജ䉕ᜬ䈦
䈩䈇䉎䇯৻⥸⊛䈮䈖䈉䈚䈢ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈮䈲2-3ᐕ䈎䈎䉎䈫䈘䉏䇮ᒰೋ䈲ᄢ䈐䈭ᔶ䉍䉇䈭䈬䈏䈒䈖䈫䉅䈅
䉎䈏䇮ೞ䈭∔ᖚ䈏⋡䈱೨䈮䈅䉎એ䇮䇱䈱ᖠ䉂䉇⧰䈚䉂䉕䈭䈒䈜䈖䈫䈲䈪䈐䈭䈇䇯ᓥ䈦䈩䇮ᔃℂᡰេ
䈱⋡ᮡ䈲䇮ᔃℂ⊛㗴䈱シ䉇⸃ᶖ䈪䈲䈭䈒䇮䊒䊥䉥䊮∛䈮⋥㕙䈚䈢ᖚ䇮ኅᣖ䈱ᜬ䈤䉕ℂ⸃䈚䇮ᔃ
ℂ⊛ㆡᔕㆊ䉕䉎䈖䈫䈪䈅䉎䇯䈠䈱㓙䇮ᖚ䇮ኅᣖ䈱⪲䈮䈮䉕䈔䈩䇱䈱ᜬ䈤䈱ℂ⸃
䈮ോ䉄䇮㗴⸃䈮䉌䈝䇮ᔶ䉍䉇⧰䈚䉂䉇䉅ቯ䈞䈝䈮䉄䈭䈏䉌䈒䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯ᕆ䈇䈪∛
䉕ฃ䈔䉏䉎ᔅⷐ䈲䈭䈒䇮ᜬ䈤䈱ᢛℂ䈮䈲㑆䈏ᔅⷐ䈫વ䈋䉎䈖䈫䉅䈪䈅䉎䇯䉁䈢䇮䇱䈏ක≮
䈮ኻ䈜䉎ਇḩ䉕ㅀ䈼䈢䈫䈐䈮䈲䇮ᔃℂᡰេ䈲䇮ᖚ䇮ኅᣖ䈱ਇḩ䉕ቯ䈞䈝䈮䉄䈩ℂ⸃䈚䉋䈉䈫䈜
䉎ᆫ䉕䈜䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯㸍-1 䈮䊒䊥䉥䊮∛䈱ᖚ䊶ኅᣖ䈮৻⥸⊛䈮䉋䈒䉌䉏䉎ᔃℂ⊛ᴫ䈱
䉕䇮㸍-2 䈮ኅᣖ䈱ⷐᦸ䈱䉕䈜䇯
本文id6indd 34本文id6indd 34 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ωг㧚ߩ∛ࡦࡊᖚኅᣖߊࠃߦࠆࠇࠄᔃℂ⊛ᴫ 1 2 4
㧨ߦ⥸∛ࡦࡊ㑐ߡߒ㧪
bull ⓭ὼ䈱⊒prop䉇ᕆㅦ䈭∛䈱ㅴⴕ䇮䈅䉎䈇䈲䇮prop䉇prop䈱䈅䉌䉒䉏䈮ኻ䈜䉎⊛䉲䊢䉾䉪䉇േ䇮ᔃcap㩷
bull ᩮᧄ⊛䈭ᴦ≮ᴺ䈏䈭䈇䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᦸᗵ㩷
bull ⊒prop䈚䈩䈎䉌⸻ᢿ䈏䈧䈒䉁䈪㑆䈏䈎䈎䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈭䈇䉁䉁prop䈏ᖡൻ䈚䇮⸻ᢿ䈏䈧䈇䈢ᓟ䈲
ਇᴦ䈱∛䈪䈅䉎䈖䈫䇮ㄭ䈇ᖚ䈏ᱫ䉕ㄫ䈋䉎䈫䈇䈉䈖䈫䉕䉌䈘䉏䈩䈱⊛䉲䊢䉾䉪䉇䇮䈠䉏䉁䈪⸻ᢿ䈏䈧䈎
䈭䈎䈦䈢䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ਇାᗵ䇮ᙍ䉍㩷
bull ኅᣖ䈱ᴫ䈮ኻ䈜䉎ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈮䈲㑆䈏䈎䈎䉎䈏䇮䈠䉏䉋䉍䉅ᣧ䈇䉴䊏䊷䊄䈪ᖚ䈱prop䈏ㅴⴕ䈜䉎䈢䉄䈮
䈛䉎䇮ᔃℂ⊛䈮ਇቯ䈭ᘒ㩷
bull ∛䈱ㅴⴕ䈫䈫䉅䈮ኅᣖ䈏ᖚ䈫ᗧᕁ⇹ㅢ䈏䈪䈐䈭䈒䈭䉎䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᔃℂ⊛⧰cap㩷
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈮㑐䈜䉎䉇ℂ⸃䈏චಽ䈪䈅䉎䈫䈲䈇㔍䈇ක≮䉴䉺䉾䊐䈱േ䈮ኻ䈜䉎⧦䈤䉇ᙍ䉍䇮ਇḩ䇮ਇ
ାᗵ㩷
bull ᔃℂ⊛䈮䈏䈭䈇ᘒ䈪䇮ක≮䉇䈱䇱䈮ኻ䈜䉎䇱䈭ਇḩ䈏䈛䈢႐ว䈮䉌䉏䉎䇮ᒝ䈇ᔶ䉍䉇⧦
䈤㩷
bull ≮㙃ක≮ᯏ㑐䈻䈱ォ㒮䉕ឭ䈘䉏䉎䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᙍ䉍䉇ਇḩ㩷
bull Ꮧዋ∔ᖚ䉉䈋ᖱႎ䈏ਇ䈚䈩䈇䉎䈖䈫䉇㔍⸃䈭∔ᖚ䊜䉦䊆䉵䊛䈭䈬䈮䉋䉎䉇ਇ㩷
bull 䈭ේ䈏䉒䈎䉌䈭䈇䈖䈫䈮䉋䉎⧦䈤䉇䇸䈭䈟䋿䇹䇸䈬䈉䈚䈩䋿䇹䈫䈇䈉ᜬ䈤㩷
bull ળ䉇䈱䇱䈎䉌䈱䉕䉃ⷞ䈮ኻ䈜䉎䈫䉁䈬䈇䉇ᔶ䉍㩷
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈫䈇䉒䉏䈢䈫䈐䈱䇮䈱ኅᣖ䈻䈱ㆮવ䈱ᔃ㈩㩷
bull ᖚ䈏ᕆ䈮䈏䈪䈐䈭䈒䈭䉎䈭䈬䈱ᴫ䈪䇮ኅᣖ䈏⊛䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢႐ว䈱ਇ䉇䉴䊃䊧䉴㩷
bull ᖚ䈱䈮䈅䈢䉎႐䈫䈚䈩䈱䉴䊃䊧䉴䇮⊛ᜂ㩷
bull ᖚ䈏䈒䈭䈦䈢ᓟ䈱ኅᣖ䈱䈇ᔃcap䇮ᖤགྷ㩷
㧨ߩ∛ࡦࡊᗵᨴᕈߦ㑐ㅪߡߒ㧪
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈱ᗵᨴᕈ䈮ኻ䈜䉎ਇ䉇䈫䉁䈬䈇㩷
bull 䈬䈱ᐲ䈱ᗵᨴᕈ䈎䉒䈎䉌䈭䈇䈖䈫䈮䉋䉎ਇ䇮㩷
bull 䈱ᗵᨴ䈮㑐䈜䉎ਇ㩷
bull ᗵᨴ㒐䈱䈢䉄䈮䈱ᖚ䈫䈭䉎ᛒ䈇䉕䈘䉏䉎䈖䈫䈱ਇᔟᗵ㩷
bull ක≮䉇䈱䇱䈮䈍䈔䉎ᗵᨴᕈ䈮㑐䈜䉎ㆊᔕ䉇⸃䇮䈮䉋䈦䈩ᒁ䈐䈖䈘䉏䉎ᔶ䉍䇮⧦䈤䇮ਇᔟ
ᗵ㩷
bull ⸃䉇䉕ฃ䈔䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈖䈫䈎䉌䈱䇱䈮ኻ䈚䈩ᖚ䈱ᴫ䉕䉥䊷䊒䊮䈮䈜䈖䈫䈏䈪䈐䈭䈇䈖䈫䈮
䉋䉎䉴䊃䊧䉴㩷
bull ᴫ䉕䈦䈢ᣖ䉇䈱䇱䈏ᛴ䈒ᗵᨴᕈ䈱ਇ䈮ኻ䈚䈩䇮ᖚ䈱ኅᣖ䈏䉕䈦䈢䉍䈚䈢䉍䈚䈭䈔䉏䈳
䈭䉌䈭䈇䈖䈫䈮ኻ䈜䉎䉴䊃䊧䉴㩷
bull ⎬⤑⒖䈭䈬䈮䉋䉎ᗵᨴ䈏ේ䈪ኅᣖ䈏䊒䊥䉥䊮∛䉕⊒prop䈚䈢䈫䈐䈱ᔶ䉍䉇ήᔨ䈘䇮䉇䉎䈞䈭䈘䈭䈬䈱ᗵᖱ㩷
bull ᚻⴚ䈭䈬䈪ᗵᨴ䈚䈩䈇䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈫વ䈋䉌䉏䈢႐ว䈱䉴䊃䊧䉴䇮ਇ䇮ᔶ䉍㩷
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛ኅ䈱ᧂ⊒prop䈮䈍䈇䈩䇮ㆮવ䈚䈩䈇䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈱䈪䇮䈱∔ᖚ䈪ᄖ⑼ᚻⴚ䉕ฃ䈔䉎
䈫䈐䈭䈬䈮䈲ᗵᨴ㒐䈱䈢䉄䈮ක≮䈮વ䈋䉎䉋䈉䈮䈫䈇䈦䈢ᵈᗧ䉕䈘䉏䉎䈖䈫䈮䈉ਇ䇮ਇᔟᗵ㩷
䇱䈲ᴫ䈮䉋䉍䇱䈭ᔃℂᴫ䈮䈅䉎䈏䇮ක≮䈏৻⥸⊛䈮䉋䈒䉌䉏䉎ᴫ䉕䈦䈩䈍䈒䈖䈫䈪ᖚኅᣖ䈮ኻ
䈜䉎ℂ⸃䈏䉁䉎䇯䉁䈢䇮ᖚኅᣖ⥄り䉅ห䈛䉋䈉䈭ᴫ䈮䈅䉎䇱䈱ᴫ䉕䉎䈖䈫䈪䇮䇸⥄ಽ䈲䈵䈫䉍䈪䈲䈭䈇䇹䇸ห
䈛䉋䈉䈮ᕁ䈦䈩䈇䉎䉅䈇䉎䈱䈣䇹䈫ᗵ䈛䉎䈖䈫䈏䈪䈐䉎䇯⥄ಽ䈫䈲䈭䉎ᜬ䈤䉅䈅䉎䈖䈫䉕䈦䈩䇮ⷞ㊁䈏ᐢ䈏䉎႐ว
䉅䈅䉎䇯䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䈭䈬䈱ᒰ䈱ᵴേ䈮ෳട䈚䈢䉍䇮ㆊ䈱ᖚኅᣖ䈱ᗧᩏ䈱ႎ๔䈭䈬
䉕䈢䉍䈜䉎䈖䈫䈪䇮ห䈛䉋䈉䈭႐䈮䈇䉎䈢䈤䈏䈬䈱䉋䈉䈭ᜬ䈤䈪䈇䉎䈱䈎䉎䈖䈫䉅ᗧ⟵䈪䈅䉎䇯
本文id6indd 35本文id6indd 35 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ωг㧚ࡦࡊ∛ᖚߩኅᣖࠍኻߚߒߣ߈ขࠅᩏࠄ߆ᓧߚࠇࠄⷐᦸߩ 1 2 4
䋼⸻≮႐䈱ක≮䈮ኻ䈚䈩䋾㩷
bull ᖚ䈱ᕆỗ䈭∛䈱ᖡൻ䈮ኻ䈚䈩䇮ኅᣖ䈮䈩䈇䈰䈇䈮䈚䊐䉤䊨䊷䈚䈩䈾䈚䈇㩷
bull ∛㒮䈏䇮∛䈮ኻ䈚䈩ℂ⸃䉕䉄䇮ㆊ䈭ᗵᨴ㒐䈭䈬䈪ኅᣖ䈱り⊛䊶⊛ᜂ䉕Ⴧ䉇䈘䈭䈇䉋䈉䈮ข
䉍䉖䈪䈾䈚䈇㩷
bull ⸻ᢿ䉕䈚䈢∛㒮䈪䈪䈐䉏䈳ᦨᦼ䉁䈪㒮䈘䈞䈩䈾䈚䈇䈏䇮ήℂ䈪䈅䉏䈳䈠䈱ᓟ䉅ᖱႎ䉕䈜䉎䈭䈬ജ䈮䈭䈦䈩
䈾䈚䈇㩷
䋼䉇ෘഭ⋭䈮ኻ䈚䈩䋾㩷
bull ฃ䈔䉏∛㒮䉕Ⴧ䉇䈚䈩䈚䈇㩷
bull ฦᐲ䉕䈜䉎㓙䈮䇮∛䈱ᄌൻ䈏ᕆㅦ䈭䈱䈪䇮ᚻ䈐䉕ㅦ䉇䈎䈮ⴕ䈦䈩䈚䈇㩷
bull කᏧ䉇⋴Ꮷ䈱ኻᔕ䈏৻ቯ䈱䊧䊔䊦䈮⥋䉎䉋䈉䈮ᖱႎឭଏ䇮ᢎ䉕ⴕ䈦䈩䈾䈚䈇
㧔㧕ᖱႎឭଏߩలታߪᔃℂᡰេࠆߥߣ 1 2 3 4
䈲䇮䈢䈫䈋෩䈚䈇ᴫ䈪䉅ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈩䈇䉎䈫ᗵ䈛䉌䉏䉎䈫䈐䈱䈾䈉䈏䇮ᜬ䈤䈏⪭䈤䈒䈖䈫䈏
ᄙ䈇䇯ᓥ䈦䈩䇮䊒䊤䉟䊋䉲䊷䈱䉁䉅䉌䉏䈢႐ᚲ䈫㑆䉕䉅䈉䈔䈩䇮∔ᖚ䈮㑐䈚䈩ᱜ䈪චಽ䈭ᖱႎ䉕㓝䈘䈝
䈮䉒䈎䉍䉇䈜䈇⪲䈪વ䈋䉎䈖䈫䈏䇮ᄢ䈐䈭ᔃℂᡰេ䈫䈭䉎䇯⸻ᢿᒰೋ䈲㗡䈏䈦oplus䈮䈭䈦䈩䈏㗡䈮
䉌䈭䈇႐ว䉅䈅䉎䈱䈪䇮৻ᐲ䈚䈢䈖䈫䈪䉅વ䉒䈦䈩䈇䉎䈎㓐䈚䈭䈏䉌ᔅⷐ䈮ᔕ䈛䈩ᐲ䈪䉅
䈚䇮⇼䈮ኻ䈚䈩ৼካ䈮䈋䈩䈇䈒䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯ᒰ䇸䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䇹䉕
䈚䈢䉍䇮㔍∛ᖱႎ䉶䊮䉺䊷䈱䉰䉟䊃䉇䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䉟䊃䈭䈬䈱ᖱႎ䉕વ䈋䈢䉍䈜䉎䈖䈫䉅䈪䈅䉎
䋨㸍-3䋩䇯
Ωг㧚ߦ∛ࡦࡊ㑐ࠆߔᖱႎࠨ
٤䊒䊥䉥䊮∛䈱䊖䊷䊛䊕䊷䉳 httpprionuminjpindexhtml
٤㔍∛ᖱႎ䉶䊮䉺䊷䈱∔ᖚᖱႎ䊖䊷䊛䊕䊷䉳 䊒䊥䉥䊮∛䋨䋱䋩䉪䊨䉟䉿䊐䉢䊦䊃䊶䊟䉮䊑∛䋨CJD䋩 httpwwwnanbyouorjpentry80
䊒䊥䉥䊮∛䋨䋲䋩䉭䊦䉴䊃䊙䊮䊶䉴䊃䊨䉟䉴䊤䊷䊶䉲䊞䉟䊮䉦䊷∛䋨GSS䋩 httpwwwnanbyouorjpentry88
䊒䊥䉥䊮∛䋨䋳䋩⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop䋨FFI䋩 httpwwwnanbyouorjpentry51
٤䊒䊥䉥䊮∛ᖚኅᣖ䈱ᣇ䇱䇮䊒䊥䉥䊮∛䈱䊥䉴䉪䈱ਇ䈱䈅䉎ᣇ䇱䈻䈱䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫 䋨䊒䊥䉥䊮∛䊖䊷䊛䊕䊷䉳䋩 httpprionuminjpprioncounselinghtml
٤䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䋨ᣣᧄ䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdnetjp
٤CJD Support Network䋨⧷䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdsupportnet
٤Creutzfeldt-Jakob Disease Foundation䋨䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdfoundationorg
本文id6indd 36本文id6indd 36 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㧔㧕ߥޘኾ㐷ߩㅪ៤߇ᗧ⟵ 4
䇱䈱ᔃℂળ⊛ᡰេ䈮䈧䈇䈩䈋䉎㓙䈮䈲䇮කᏧ䇮⋴䈱䈾䈎䇮ᔃℂኾ㐷䇮ක≮䉸䊷䉲䊞䊦䊶
䊪䊷䉦䊷䈭䈬䈏ട䉒䈦䈩䈚ว䈇䇮ኒ䈮ㅪ៤䈚䈩䈇䈒䈖䈫䈏ᓎ䈮䈧䈖䈫䈏ᄙ䈇䇯ㆮવᕈ䈏⇼䉒䉏䉎prop
䈪䈲䇮⥃ᐥㆮવኾ㐷ක䉇ቯㆮવ䉦䉡䊮䉶䊤䊷䈫䈱ㅪ៤䉅ᦸ䉁䉏䉎䇯㩷
㧔㧕ᛥߟ߁ᘒޔߪ߈ߣࠆࠇࠊ⇼߇⑼කࠆߔ⋦ߦ 1
ᖚ䊶ኅᣖ䈮䈍䈇䈩䇮㘩ਇᝄ䇮㘩ㆊᄙ䉇䇮ਇ䇮ㆊᄙ䇮ಽ䈱ᄌേ䇮䈠䈱䇮ᛥ䈉䈧ᘒ䈏⇼
䉒䉏䉎ᴫ䈏䉂䉌䉏䈢႐ว䈲䇮⑼ක䉇ᔃ≮⑼ක䈮⋧䈜䉎䇯䊒䊥䉥䊮∛䈮⋥㕙䈚䈩㘩ਇᝄ䉇ਇ
䈭䈬䈏䉂䉌䉏䉎䈖䈫䈲䈅䉎ᐲ䈲ᱜᏱ䈭ᔃℂᔕ䈪䈅䉎䈏䇮䈠䉏䈏䈮ᒝ䈎䈦䈢䉍㐳䈒䈇䈢䉍䈚䈢
႐ว䈮䈲⑼⊛ᴦ≮䈏䈭႐ว䉅䈅䉎䇯䊒䊥䉥䊮∛ᖚ䊶ኅᣖ䈮⋥ធធ䈜䉎ක≮䈲䇮䈇䈧䈪䉅䈠䈉
䈚䈢ኾ㐷ኅ䈏น䈪䈅䉎䈖䈫䉕વ䈋䈭䈏䉌䇮㘩䉇䈱㗴䉇ಽᄌേ䈭䈬䈱ళ䉕䉼䉢䉾䉪䈚䇮
ᔅⷐ䈮ᔕ䈛䈩ኾ㐷ኅ䈮⋧䈜䉎䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯㩷
ᢥ₂
1 ᥓ⧷ሶ䋮ᖚ䊶ኅᣖ䈮ኻ䈜䉎ᔃℂળ⊛ᡰេ䋨䋱ㇱ䊒䊥䉥䊮∛䋬Σ䋮䊍䊃䊶䊒䊥䉥䊮∛䋮21䋩䋮ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄㔍ᴦᕈ∔ᖚస䇸䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䋨䋩䋮䊒䊥䉥䊮
∛䈫ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䋮㊄ේemsp䋻2010䋮pp213-219䋮
2 ᥓ⧷ሶ䋮୶ℂ⊛㗴䈫ᔃℂᡰេ䋨11䋩 䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008ᐕemsp䋩䋬ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄䊶㔍ᴦᕈ∔ᖚస 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䋨ਥછ Ỉ⧷
ᵗ䇮㓸છ 㤥ጤ⟵ਯ䋩䋮2008 pp123-140䋨䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䈱䊖䊷䊛
䊕䊷䉳䈭䈬䈎䉌䉻䉡䊮䊨䊷䊄น䋩httpprionuminjpguidelineindexhtml
3 ᥓ⧷ሶ 䊒䊥䉥䊮∛ᖚኅᣖ䈱ᣇ䇱䈻䈱䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫ᣣᧄ⥃ᐥ 2007 65 1447-1453
4 ᥓ⧷ሶ 䊒䊥䉥䊮∛ᖚ䊶ኅᣖ䈱ᔃℂળ⊛䉰䊘䊷䊃䉲䉴䊁䊛䈮ኻ䈜䉎ኤ ෘഭ⑼ቇഥ㊄㔍ᴦ
ᕈ∔ᖚస㩷 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ ᐔᚑ 17ᐕᐲ䊶ಽᜂႎ๔ᦠ
䋨ઍ Ỉ⧷ᵗ䋩 2006 pp99-111
本文id6indd 37本文id6indd 37 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ϊ㧚ߩ∛ࡦࡊᗵᨴ㒐
䊒䊥䉥䊮∛䈱ᗵᨴ㒐䈮䈧䈇䈩䈲䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹
䈮 䉋 䈦 䈩 䇸 䊒 䊥 䉥 䊮 ∛ ᗵ ᨴ 㒐 䉧 䉟 䊄 䊤 䉟 䊮 䋨 2008 ᐕ ᐲ emsp 䋩 䇹 䈏 㐿 䈘 䉏 䈩 䈇 䉎
䋨httpprionuminjpguidelineindexhtml䋩䇯䈖䈱䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈮ၮ䈨䈇䈩ᗵᨴ㒐䉕ⴕ䈉䈖䈫䉕ផᅑ䈜䉎䇯
ᧄ䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈪䈲䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008 ᐕᐲemsp䋩䇹䈱⋡ᰴ䉕એਅ䈮䈜䉎䇯
䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008 ᐕᐲemsp䋩
1
2 㕖ଚⷅ⊛ක≮ⴕὑ䈫⋴䉬䉝
3 䊒䊥䉥䊮䈱Ṍ⩶
4 CJD 䈎䈎ਇ䈱ᖚ䈱䊊䉟䊥䉴䉪ᚻᛛ䈮䈇䉌䉏䈢ᚻⴚ᪾䈮ኻ䈜䉎ಣℂᣇᴺ
5 ᶖൻⷞᬌᩏ
6 ᄖ⑼ᚻⴚ
7 ᱤ⑼ᴦ≮
8 ⑼ᴦ≮
9 ᢛᒻᄖ⑼ᴦ≮
10 ೬ᬌ䊶∛ℂᮡᧄ
11 ୶ℂ⊛㗴䈫ᔃℂᡰេ
12 ળ⊛㗴
ઃ 䊊䉟䊥䉴䉪ᚻᛛ䈮䈇䈢ᚻⴚ䉕ળ䈜䉎 CJD ᰴᗵᨴ㒐䈮䈧䈇䈩
CJD ᰴᗵᨴ㒐䈮㑐䈜䉎ኻᬌળ
本文id6indd 38本文id6indd 38 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ϋ㧚⸻≮ᡰេ
ࠆࠃߦ⸻≮ᡰេ
ࡍࡓࡎ
㩷 䇸䊒䊥䉥䊮∛䈍䉋䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈫䇸䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈫ᗵᨴ
㒐䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈲䇮ਔวห䈪䊖䊷䊛䊕䊷䉳䋨httpprionuminjpindexhtml䋩䉕㐿䈚䇮ᧄ
䉧䉟䊄䊤䉟䊮䉕䉃ฦ䉧䉟䊄䊤䉟䊮䉇ᦨᣂ䈱ᚑᨐ䈭䈬䉕ឭଏ䈚䈩䈇䉁䈜䇯㩷
amp ᆔຬળࡦࡌࠨ
䊒䊥䉥䊮∛䈱ቯ∔ᖚᴦ≮䈮䈍䈔䉎ක≮ฃઃ䉕䈘䉏䈢prop䇮ਅ⸥䈱㜑ᶧ
ᬌᩏ䉇䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶᬌᩏ䉕Ꮧᦸ䈘䉏䈢prop䇮ᗵᨴpropᴺ䈮ၮ䈨䈒ዯ䈔䈏䈅䉍ਥᴦක䈏⸻≮ᡰេ䉕
Ꮧᦸ䈘䉏䈢prop䈏 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળ䈮⊓䈘䉏䉁䈜䇯䈱 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬ䈫ฦㇺ
ᐭ⋵䈱CJDᜂᒰኾ㐷ක䈏ᩏ䉕ⴕ䈦䈢ᓟ䇮CJD䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળ䈮䈩⸻ᢿ䈏ᬌ䈘䉏䇮䈠䈱ᨐ䈏
ਥᴦක䈮ႎ๔䈘䉏䉁䈜䇯
䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䈪ᡰេ䈏ᔅⷐ䈭䈲䇮ਅ⸥ CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળോዪ䈮䈗⋧ਅ䈘䈇䇯
ㅪవ 䋺 CJD䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળോዪ
੩ක⑼ᱤ⑼ᄢቇᄢቇ㒮කᱤቇว⑼㩷 ∛ᘒቇ䋨⑼ቇ䋩ಽ㊁
䇾113-8519㩷 ੩ㇺᢥ੩ḡፉ1-5-45
TEL䋺03-3813-6111 㩿7254㪀㩷 FAX䋺03-5803-0169
E-mail prionurotmdacjp
httpprionuminjpsurveyindexhtml
amp ᆔຬળࡦࡦ
䊒䊥䉥䊮∛䉕⊒propᓟ䈮䊒䊥䉥䊮∛䈱વ䈮㑐䉒䉎䉋䈉䈭ଚⷅ⊛䈭ක≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢႐ว䈮䇮䈠䈱ක
≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢ක≮䉕䈚䈩ක≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢prop䉕⊓䈚䇮䈠䈱ᓟ䈱ㆊ䉕⋙ⷞ䈚䉁䈜䇯㩷
ㅪవ 䋺 CJD 䉟䊮䉲䊂䊮䊃ᆔຬળോዪ
੩ᄢቇᄢቇ㒮කቇ⑼㩷 ᄖ⑼ቇ
䇾113-8655㩷 ੩ㇺᢥ੩ᧄㇹ 7-3-1
TEL䋺03-5800-8848㩷㩿⋥ㅢ㪀㩷 FAX䋺03-5800-8849
httpprionuminjpsurveyindexhtml
㩷
วหᆔຬળ∛ࡦࡊ
䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䈱ᡰេ䉕ⴕ䈇䉁䈜䇯㩷㩷
ㅪవ 䋺 ጤᚻක⑼ᄢቇ කᱤวᚲ㩷 㜞႐MRI⸻ᢿ䊶∛ᘒㇱ㐷
䇾020-8505㩷 ጤᚻ⋵⋓ጟᏒਣ19-1
TEL䋺019-651-5111 㩿3660䇮3733㪀 FAX䋺019-622-1091
ㅪవ 䋺 ᓼፉᄢቇᄢቇ㒮 䊓䊦䉴䊋䉟䉥䉰䉟䉣䊮䉴ㇱ ⑼ቇಽ㊁⸻ᢿ⑼ 䇾770-8503㩷 ᓼፉ⋵ᓼፉᏒ⬿ᧄ 3-18-15
TEL䋺088-633-9283㩷 FAX䋺088-633-7174
本文id6indd 39本文id6indd 39 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
oslashacute OGTHORNCcedilmicro sup2
ɿŬņľʹʴ˛ƕʻțġ˓Ęđʦ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ɚAringiexclshybshyɍʄ ograveĽIordfȔĹshyěsup2
ʖ852-8523ʄ ɚAringƨɚAringEgraveĴ1-12-4ʄ ɚAringiexclshybshyɍʄ ƴń8F
TEL095-819-7059ʄ FAX095-819-7060
E-mail satoh-prionnagasaki-uacjp
httpwwwmednagasaki-uacjpmmicmbprionindexhtml
ʄ
T[I]THORNCcedilethgshylaquo
˛ȃƝɋordfņľʹʴ˛ƕʻțġ˓Ęđʦ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ĸ`iexclshyiexclshyɢbshyNjưƿƹʄ ƕoacuteƷǐshyIɓ
ʖ980-8575 ʄ sup3ƨrEgraveɲȀaĨɥƍ 2-1
TEL022-717-8147 ʄ FAX022-717-8148
E-mail kitamotomedtohokuacjp
httpwwwprionmedtohokuacjp
ʄ
AgraveT[I]THORNCcedil=GHMO]SPRaumlcopy
FǑǬǏǛ˓˗˙˧˫˿ˮ˲ŢʹʴƐEuml˛ȃƝʻįżʑʛˌʿʻțġ˓ȅʘ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ĸ`iexclshyiexclshyɢbshyNjưƿƹʄ ƕoacuteƷǐshyIɓ
ʖ980-8575 ʄ sup3ƨrEgraveɲȀaĨɥƍ 2 -1
TEL022-717-8147 ʄ FAX022-717-8148
E-mail kitamotomedtohokuacjp
httpwwwprionmedtohokuacjp
oumlAtildeN]O_ugravenEacuteeumlsup2coumlAtildeqEumlOgraveeumluacute
˛ƕʈ˟˖˯˾˘˲ˣ˿ƕCJD
CJDƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry80
CJDțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry240
CJD FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry385
˛ƕʉˢ˧˲˧˲˖˧˥˖˜ƕʅGSSʆʄ
GSSƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry88
GSSțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry247
GSS FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry386
˛ƕʊǵŖecircmicroĤecircƪƖʅFFIʆʄ
FFIƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry51
FFIțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry213
FFI FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry387
㜑ᶧ ⰮoplusⰮoplusቯ4637ޔ+ ᴺ
㜑ᶧᬌᩏ䈮䈩䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䉕ᡰេ䈚䉁䈜䇯㩷
本文id6indd 40本文id6indd 40 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ά㧚㓸
ේ
BSE bovine spongiform encephalopathy ᶏprop
CJD Creutzfeldt-Jakob disease Creutzfeldt-Jakob ∛
CWD chronic wasting disease ᘟᕈᶖᕈ∔ᖚ
dCJD dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob
disease ⎬⤑⒖ᓟ Creutzfeldt-Jakob ∛
DWI diffusion weighted image ᢔᒝ
FFI fatal familial insomnia ⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop
GSS Gerstmann-Straumlussler-Scheinker disease Gerstmann-Straumlussler-Scheinker ∛
PPS pentosan polysulfate ࠚࡈࠨࡐࡦࠨࡦࡍ
PrP prion protein ࡦࡊⰮoplus
PrPc cellular prion protein ᱜᏱࡦࡊⰮoplus
PrPSc scrapie prion protein ᏱࡦࡊⰮoplus
PSD periodic synchronous discharge ᦼᕈหᦼᕈ㔚
RT-QUIC real-time quaking-induced conversion ᏱࡦࡊⰮoplus㜞ᗵᐲჇᴺ
TSE transmissible spongiform encephalopathies વᕈᶏprop
vCJD variant Creutzfeldt-Jakob disease ᄌ Creutzfeldt-Jakob ∛
WHO World Health Organization ஜᯏ
本文id6indd 41本文id6indd 41 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
プリオン病診療ガイドライン20142014年 3月 7日 発行
編 集厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）
プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する調査研究班
厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）プリオン病のサーベイランスと感染予防に関する調査研究班
発 行厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）
プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する調査研究班
厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）プリオン病のサーベイランスと感染予防に関する調査研究班
研究班事務局金沢大学大学院医薬保健学総合研究科 脳老化神経病態学（神経内科学）内
920-8640 石川県金沢市宝町 13-1電話 076-265-2293 FAX 076-234-4253
東京医科歯科大学大学院医歯学総合研究科 脳神経病態学（神経内科学）分野内113-8519 東京都文京区湯島 1-5-45
電話 03-3813-6111（内線7254） FAX 03-5803-0169
本文id6indd 42本文id6indd 42 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ψ㧚ߩ∛ࡦࡊᴦ≮
ޤࡑࠨޣ
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈲䈇䈦䈢䉖⊒prop䈜䉎䈫ㅴⴕᕈ䈪⥌ᱫ⊛䈭ᄌᕈ∔ᖚ䈪䈅䉍䇮ᴦ≮䈲ኻprop≮ᴺ䈱䉂䈪䇮
ㅴⴕ䉕ᛥ䈜䉎䈖䈫䈏䈘䉏䈢ᴦ≮ᴺ䈲䈭䈇䇯㩷
bull ⥃ᐥ㛎䈏ⴕ䉒䉏䈩䈐䈢䋺㩷
㽲䉨䊅䉪䊥䊮ญ䈅䉎䈇䈲ᛩਈ䈮㑐䈚䈩䈲䉌䈎䈭ലᕈ䈲䈘䉏䈩䈇䈭䈇䇯䉁䈢㓚ኂ䈱
䈏ᄙ䈒䇮ផᅑ䈲䈘䉏䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽳䊐䊦䊏䊦䉼䊮䈲䉌䈎䈭ലᨐ䈲䉄䉌䉏䈝䇮ᧄ䈮䈍䈔䉎㛎䉅䈭䈒ᕈ䈏ਇ䈪䈅䉎
䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽴䊄䉨䉲䉰䉟䉪䊥䊮ญ䈅䉎䈇䈲ᛩਈ䈮㑐䈚䈩䇮䉁䈪ലᕈ䈲䈘䉏䈩䈍䉌䈝䇮ᧄ䈮䈍
䈔䉎㛎䉅䈭䈒ᕈ䈏ਇ䈪䈅䉎䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
㽵䊕䊮䊃䉰䊮⎫ቶᜬᛩਈᴺ䈮䉋䉎ലᨐ䈲䈘䉏䈩䈍䉌䈝䇮ᄖ⑼⊛ᚻᛛ䉕ⷐ䈜䉎䈢䉄ផᅑ
䈘䉏䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪉䋩㩷
bull prop䈏ㅴⴕ䈚ญ៨ข䈏㔍䈫䈭䈦䈢႐ว䈲䇮㥦䈭䈬䈮䉋䈦䈩ᩕ㙃䈏ⴕ䉒䉏䉎䈏䇮
䈭䉣䊎䊂䊮䉴䈲䈭䈇䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪈䋩䇯㩷
bull 䊚䉥䉪䊨䊷䊇䉴䈮ኻ䈚䈩䈲䇮䉪䊨䊅䉷䊌䊛䉇䊋䊦䊒䊨䈏䈘䉏䈩䈇䉎䈏䇮䈭䉣䊎䊂䊮䉴䈲䈭䈇
䋨䉫䊧䊷䊄 㪚㪈䋩䇯
ޤᧄᢥޣ
Creutzfeldt-Jakob ∛䋨Creutzfeldt-Jakob disease CJD䋩ߦઍޔߪ∛ࡦࡊߩࠆࠇߐቅ⊒ᕈޔ₪
ᓧᕈޔኅᣖᕈ㧔ㆮવᕈ㧕ߦಽ㘃ߣࠆߔprop⊑ࠎߚߞޔࠇߐㅴⴕᕈߢ⥌ᱫ⊛ߥᄌᕈ∔ᖚޕࠆߢ
ᱜᏱ䈱䊒䊥ࠆߔሽߦᱜᏱ߇ᗵᨴ䈱䊒䊥䉥䊮Ⱞoplus䋨scrapie prion protein PrPSc䋩ޔߪߢ∛ࡦࡊ
䉥䊮Ⱞoplus䋨cellular prion protein PrPC䋩ࠍਇṁᕈߩ PrPScߣㅧᄌൻࠍዉߩߘޔߒㆊߢ
㓚ኂࠍᒁ߈ߣߔߎޕࠆࠇࠄ߃PrPCࠄ߆ PrPScߩㅧᄌൻ߿⫾ࠍ㒖ኂޔ‛ࠆߔPrPScߩಝ㓸
ᕈࠍᛥޔ‛ࠆߔᄌᕈࠍᛥޔࠇߐࡦ߇‛ࠆߔ⥃ᐥ߇ⴕޕࠆߡࠇࠊ
ࠄ߆PrPCޔ߇ߚߞߢࠕࡑరޔߪࡦ PrPScߩォ߿ PrPScߩ⫾ࠍ㒖ኂߔ
ᖚ∛ࡦࡊߪߢᧄޕߚࠇࠊⴕ߇ᐥ⥃ߢ∛ࡦࡊޔࠇߐႎ๔߇ߣߎࠆലᨐࠆ 31
ࠍኻߡߒߣⴕޔࠇࠊ৻ㆊᕈߩലᨐ߇ 12 ᐔဋߪലᨐߩߎ߇ߚࠇߐ⋠ᵈࠇࠄߺߦ387 2㨪4
ㅳ㑆ߢᶖᄬޕߚߒ৻ᣇࡦߢᴦ≮ਛߦᯏ㓚ኂ߇ ߚߒߦ76 ᐥ⥃ߩߢࡦࡈޕ1
ߪߢ2 32 ࠍኻߦⴕޔࠇࠊߪ 6 ߦᯏ㓚ኂޔࠇࠄߺ߇ߥ߆ࠄലᨐߪߥࠇࠄ
ߚࠇࠊⴕߢ⧷ޕߚߞ߆ PRION-1 study 3ߪߢ 107 ࡦࡊߩ∛ᖚࡦߡ߅ߦᴦ≮⟲
38 ޔ㕖ᴦ≮⟲ 69 ߦಽߡߌᲧセ߇ⴕޕߚࠇࠊሽ₸ߪᴦ≮⟲ߢ㕖ᴦ≮⟲ࠅࠃ㜞ޔ߇ߚߞ߆
㊀propᐲߢᱜࠍⴕޔߣ߁ਔߦᏅޕߚߞ߆ߥߪᴦ≮⟲ߜ߁ߩ 4 ߦ৻ㆊᕈߩ⥃ᐥ⊛ᡷༀ߇ࠇࠄ
߇ᯏ㓚ኂߪޕߚ 20 ޕߚࠇࠄߺߦ
NMDAޔߡߒߣ㕖㤗ᕈcapߪࡦࡇࡈ ฃኈ㒖ኂࠍޔߒⴊᶧ㑐㐷ࠍኈᤃߦㅢ
ㆊࠆߔ28ޔߢ ฬߩ CJD ᖚࠍኻ13ޔߦ ฬߦታ15ޔ߇ ฬ߇ࡏࡊߦᛩਈߚࠇߐ ޕ4
ᯏᬌᩏߢ 2 ⟲㑆ߦᗧᏅ߇ߚࠇࠄߺ߇ᓟߪߢᏅޕߚߞ߆ߥ߇
ߥ߇ႎ๔ߛᧂߦߣᕈޔലᕈޔ߇ࠆߡࠇࠄㅴ߇ᐥ⥃ߢᎺߪࡦࠨ
ޕ
ࠚࡈࠨࡐࡦࠨࡦࡍpentosan polysulfate PPSࡦࡄࡋߪ㘃ߩ⎫ൻᄙޔߢ㑆ᕈ
Ἳ߿㑐Ἳߩᴦ≮ޕߚ߈ߡࠇࠄߦേ‛ᗵᨴታ㛎ޔߢᗵᨴ೨ᓟߦቶᛩਈࠅࠃߦ⊒propㆃ
本文id6indd 32本文id6indd 32 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ᑧലᨐޕࠆ߇PPS ቶᜬᛩਈᴺߪ⧷䈪ᄌ CJD㩷 㩿variant CJD vCJD㪀 ߦኻߡߒೋߡⴕ
ࠇࠊ ∛ࡦࡊߢᧄޔ5 11 ߦኻߡߒⴕޕߚࠇࠊว૬propޔߪᄙߩߊߢ CT ⎬⤑ਅ߇
ߚࠇࠄ ߢᎺޕ6 15 propએⴕޔࠅ߅ߡࠇࠊߥᴦ≮ޕࠆߢหᴦ≮ࠍⴕߚߞ vCJD ᖚߩ
ሽᦼ㑆ޔߪ ߩ㧙ࡠࡦ vCJD ߡࠇߐߪ߆ࠆ߈ߢ㒐ࠍㅴⴕޔ߇㐳ߦ߆ࠄࠅࠃ⟲
ޕߥ
ߣߎࠆࠇࠊⴕ߇ᩕ㙃ߡߞࠃߦߤߥ㥦ޔߪ႐วߚߞߥߣ㔍߇ญ៨ขߒㅴⴕ߇prop
ޕߥߪࡦࡆߥߚߞߣࠆߔᡷༀࠍᓟޔߒ߆ߒޕᄙ߇
CJD ࡠࡒਅᕈ⊹ߪࠆᕈ⊹ޔߡߒኻߦࡠࡒࠆߒߒߦㆊਛߩ
߇ࠆߡࠇߐ߇ࡠࡊࡃ߿ࡓࡄࡠߡߒߣ≯ᴦߩ ޕߥߪࡦࡆߥޔ7
ᢥ₂
1 ጊᄦ ᶆస⟤ ဝ⟵ᄦ ਛፉ㓷䋮䉪䊨䉟䉿䊐䉢䊦䊃䊶䊟䉮䊑∛䈮ኻ䈜䉎 Qinacrine ᴦ≮ ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄ 㔍ᴦᕈ∔ᖚస 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ ᐔᚑ 15 ᐕᐲ䊶
ಽᜂႎ๔ᦠ 2004 pp113-124
2 Haiumlk S Brandel JP Salomon D Sazdovitch V Delasnerie-Lauprecirctre N Laplanche JL et al Compassionate use of
quinacrine in Creutzfeldt-Jakob disease fails to show significant effects Neurology 2004 63 2413-2415
3 Collinge J Gorham M Hudson F Kennedy A Keogh G Pal S et al Safety and efficacy of quinacrine in human prion
disease (PRION-1 study) a patient-preference trial Lancet Neurol 2009 8 334-344
4 Otto M Cepek L Ratzka P Doehlinger S Boekhoff I Wiltfang J et al Efficacy of flupirtine on cognitive function in
patients with CJD A double-blind study Neurology 2004 62 714-718
5 Todd NV Morrow J Doh-ura K Dealler S OHare S Farling P et al Cerebroventricular infusion of pentosan
polysulphate in human variant Creutzfeldt-Jakob disease J Infect 2005 50 394-396
6 Tsuboi Y Doh-Ura K Yamada Tet al Continuous intraventricular infusion of pentosan polysulfate clinical trial against
prion diseases Neuropathology 2009 29 632-636
7 Kojovic M Cordivari C Bhatia K Myoclonus disorders a practical approach for diagnosis and treatment Ther Adv
Neurol Disord 2011 4 47-62
本文id6indd 33本文id6indd 33 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ω㧚ߩ∛ࡦࡊᖚኅᣖߦኻࠆߔᔃℂળ⊛ᡰេ
ޤޤࡑࠨޣ
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈱䉋䈉䈮ᄢ䈐䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢䇱䈏䇮ᔶ䉍䇮ᖤགྷ䇮⧰ᖠ䇮ਇ䈭䈬䉕ᛴ䈒䈱䈲⥄ὼ䈭䈖䈫
䈪䈅䉎䈫ℂ⸃䈜䉎䈖䈫䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᄙ䈒䈱䈲䇮㑆䈱ㆊ䈫䈫䉅䈮⥄䉌ታ䈮ะ䈐ว䈇ᜬ䈤䉕ᢛℂ䈚䈩䈇䈒ജ䉕䉅䈦䈩䈇䉎䇯ᓥ䈦䈩䇮
ᔃℂᡰេ䈱⋡ᮡ䈲䇮ਇ䉇ᔃcap䈱シ䉇⸃ᶖ䈪䈲䈭䈒䇮䇱䈱ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈱ㆊ䉕ℂ⸃䈚䇱䈱
ᜬ䈤䉕ቯ䈞䈝䈮䈐⪭䈤䈇䈩䉎䈖䈫䈪䈅䉎䇯㩷
bull 䈲䈢䈫䈋෩䈚䈇ኈ䈪䉅ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈩䈇䉎䈫ᗵ䈛䉌䉏䉎䈫ᜬ䈤䈏⪭䈤䈒䉅䈱䈭䈱䈪䇮∔ᖚ
䈮㑐䈚䈩ᱜ䈪චಽ䈭ᖱႎ䉕㓝䈘䈝䈮䉒䈎䉍䉇䈜䈒ᐲ䈪䉅વ䈋䉎䈖䈫䈲ᄢ䈐䈭ᔃℂᡰេ䈫䈭䉎䇯ฦ
ᖱႎḮ䉇䇸䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䇹䈭䈬䈱ᒰ䈱䉅䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᔃℂળ⊛ᡰេ䈮䈲䇮කᏧ䇮⋴䇮ᔃℂኾ㐷䇮ක≮䉸䊷䉲䊞䊦䊶䊪䊷䉦䊷䇮ㆮવ䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫
ኾ㐷䈭䈬䈱ㅪ៤䈏ᗧ⟵䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᖚ䊶ኅᣖ䈮䈍䈇䈩ᛥ䈉䈧ᘒ䈏⇼䉒䉏䉎䈫䈐䈲䇮⑼ක䈮⋧䈜䉎䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯
ᧄޣ ᢥޤޤ
㧔㧕߇ޘ㑆ߡߌ߆ࠍ⥄りߩജߢᔃℂ⊛ߦᴫߦㆡᔕߊߡߒㆊࠍℂ⸃ߒࠆ 1 2 3 4
ᄢ䈐䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢䇱䈏ᔃℂ⊛䉲䊢䉾䉪䉇ᔶ䉍䇮ᖤགྷ䇮ਇ䈭䈬䉕ᗵ䈛䉎䈖䈫䈲⥄ὼ䈭䈖䈫䈪䈅䉎䇯䈚
䈎䈚䇮䈾䈫䉖䈬䈱䇱䈲䇮㑆䈱ㆊ䈫䈫䉅䈮⥄ಽ䈱ജ䈪ታ䈮ะ䈐ว䈇ᜬ䈤䉕ᢛℂ䈚䈩䈇䈒ജ䉕ᜬ䈦
䈩䈇䉎䇯৻⥸⊛䈮䈖䈉䈚䈢ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈮䈲2-3ᐕ䈎䈎䉎䈫䈘䉏䇮ᒰೋ䈲ᄢ䈐䈭ᔶ䉍䉇䈭䈬䈏䈒䈖䈫䉅䈅
䉎䈏䇮ೞ䈭∔ᖚ䈏⋡䈱೨䈮䈅䉎એ䇮䇱䈱ᖠ䉂䉇⧰䈚䉂䉕䈭䈒䈜䈖䈫䈲䈪䈐䈭䈇䇯ᓥ䈦䈩䇮ᔃℂᡰេ
䈱⋡ᮡ䈲䇮ᔃℂ⊛㗴䈱シ䉇⸃ᶖ䈪䈲䈭䈒䇮䊒䊥䉥䊮∛䈮⋥㕙䈚䈢ᖚ䇮ኅᣖ䈱ᜬ䈤䉕ℂ⸃䈚䇮ᔃ
ℂ⊛ㆡᔕㆊ䉕䉎䈖䈫䈪䈅䉎䇯䈠䈱㓙䇮ᖚ䇮ኅᣖ䈱⪲䈮䈮䉕䈔䈩䇱䈱ᜬ䈤䈱ℂ⸃
䈮ോ䉄䇮㗴⸃䈮䉌䈝䇮ᔶ䉍䉇⧰䈚䉂䉇䉅ቯ䈞䈝䈮䉄䈭䈏䉌䈒䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯ᕆ䈇䈪∛
䉕ฃ䈔䉏䉎ᔅⷐ䈲䈭䈒䇮ᜬ䈤䈱ᢛℂ䈮䈲㑆䈏ᔅⷐ䈫વ䈋䉎䈖䈫䉅䈪䈅䉎䇯䉁䈢䇮䇱䈏ක≮
䈮ኻ䈜䉎ਇḩ䉕ㅀ䈼䈢䈫䈐䈮䈲䇮ᔃℂᡰេ䈲䇮ᖚ䇮ኅᣖ䈱ਇḩ䉕ቯ䈞䈝䈮䉄䈩ℂ⸃䈚䉋䈉䈫䈜
䉎ᆫ䉕䈜䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯㸍-1 䈮䊒䊥䉥䊮∛䈱ᖚ䊶ኅᣖ䈮৻⥸⊛䈮䉋䈒䉌䉏䉎ᔃℂ⊛ᴫ䈱
䉕䇮㸍-2 䈮ኅᣖ䈱ⷐᦸ䈱䉕䈜䇯
本文id6indd 34本文id6indd 34 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ωг㧚ߩ∛ࡦࡊᖚኅᣖߊࠃߦࠆࠇࠄᔃℂ⊛ᴫ 1 2 4
㧨ߦ⥸∛ࡦࡊ㑐ߡߒ㧪
bull ⓭ὼ䈱⊒prop䉇ᕆㅦ䈭∛䈱ㅴⴕ䇮䈅䉎䈇䈲䇮prop䉇prop䈱䈅䉌䉒䉏䈮ኻ䈜䉎⊛䉲䊢䉾䉪䉇േ䇮ᔃcap㩷
bull ᩮᧄ⊛䈭ᴦ≮ᴺ䈏䈭䈇䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᦸᗵ㩷
bull ⊒prop䈚䈩䈎䉌⸻ᢿ䈏䈧䈒䉁䈪㑆䈏䈎䈎䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈭䈇䉁䉁prop䈏ᖡൻ䈚䇮⸻ᢿ䈏䈧䈇䈢ᓟ䈲
ਇᴦ䈱∛䈪䈅䉎䈖䈫䇮ㄭ䈇ᖚ䈏ᱫ䉕ㄫ䈋䉎䈫䈇䈉䈖䈫䉕䉌䈘䉏䈩䈱⊛䉲䊢䉾䉪䉇䇮䈠䉏䉁䈪⸻ᢿ䈏䈧䈎
䈭䈎䈦䈢䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ਇାᗵ䇮ᙍ䉍㩷
bull ኅᣖ䈱ᴫ䈮ኻ䈜䉎ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈮䈲㑆䈏䈎䈎䉎䈏䇮䈠䉏䉋䉍䉅ᣧ䈇䉴䊏䊷䊄䈪ᖚ䈱prop䈏ㅴⴕ䈜䉎䈢䉄䈮
䈛䉎䇮ᔃℂ⊛䈮ਇቯ䈭ᘒ㩷
bull ∛䈱ㅴⴕ䈫䈫䉅䈮ኅᣖ䈏ᖚ䈫ᗧᕁ⇹ㅢ䈏䈪䈐䈭䈒䈭䉎䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᔃℂ⊛⧰cap㩷
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈮㑐䈜䉎䉇ℂ⸃䈏චಽ䈪䈅䉎䈫䈲䈇㔍䈇ක≮䉴䉺䉾䊐䈱േ䈮ኻ䈜䉎⧦䈤䉇ᙍ䉍䇮ਇḩ䇮ਇ
ାᗵ㩷
bull ᔃℂ⊛䈮䈏䈭䈇ᘒ䈪䇮ක≮䉇䈱䇱䈮ኻ䈜䉎䇱䈭ਇḩ䈏䈛䈢႐ว䈮䉌䉏䉎䇮ᒝ䈇ᔶ䉍䉇⧦
䈤㩷
bull ≮㙃ක≮ᯏ㑐䈻䈱ォ㒮䉕ឭ䈘䉏䉎䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᙍ䉍䉇ਇḩ㩷
bull Ꮧዋ∔ᖚ䉉䈋ᖱႎ䈏ਇ䈚䈩䈇䉎䈖䈫䉇㔍⸃䈭∔ᖚ䊜䉦䊆䉵䊛䈭䈬䈮䉋䉎䉇ਇ㩷
bull 䈭ේ䈏䉒䈎䉌䈭䈇䈖䈫䈮䉋䉎⧦䈤䉇䇸䈭䈟䋿䇹䇸䈬䈉䈚䈩䋿䇹䈫䈇䈉ᜬ䈤㩷
bull ળ䉇䈱䇱䈎䉌䈱䉕䉃ⷞ䈮ኻ䈜䉎䈫䉁䈬䈇䉇ᔶ䉍㩷
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈫䈇䉒䉏䈢䈫䈐䈱䇮䈱ኅᣖ䈻䈱ㆮવ䈱ᔃ㈩㩷
bull ᖚ䈏ᕆ䈮䈏䈪䈐䈭䈒䈭䉎䈭䈬䈱ᴫ䈪䇮ኅᣖ䈏⊛䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢႐ว䈱ਇ䉇䉴䊃䊧䉴㩷
bull ᖚ䈱䈮䈅䈢䉎႐䈫䈚䈩䈱䉴䊃䊧䉴䇮⊛ᜂ㩷
bull ᖚ䈏䈒䈭䈦䈢ᓟ䈱ኅᣖ䈱䈇ᔃcap䇮ᖤགྷ㩷
㧨ߩ∛ࡦࡊᗵᨴᕈߦ㑐ㅪߡߒ㧪
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈱ᗵᨴᕈ䈮ኻ䈜䉎ਇ䉇䈫䉁䈬䈇㩷
bull 䈬䈱ᐲ䈱ᗵᨴᕈ䈎䉒䈎䉌䈭䈇䈖䈫䈮䉋䉎ਇ䇮㩷
bull 䈱ᗵᨴ䈮㑐䈜䉎ਇ㩷
bull ᗵᨴ㒐䈱䈢䉄䈮䈱ᖚ䈫䈭䉎ᛒ䈇䉕䈘䉏䉎䈖䈫䈱ਇᔟᗵ㩷
bull ක≮䉇䈱䇱䈮䈍䈔䉎ᗵᨴᕈ䈮㑐䈜䉎ㆊᔕ䉇⸃䇮䈮䉋䈦䈩ᒁ䈐䈖䈘䉏䉎ᔶ䉍䇮⧦䈤䇮ਇᔟ
ᗵ㩷
bull ⸃䉇䉕ฃ䈔䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈖䈫䈎䉌䈱䇱䈮ኻ䈚䈩ᖚ䈱ᴫ䉕䉥䊷䊒䊮䈮䈜䈖䈫䈏䈪䈐䈭䈇䈖䈫䈮
䉋䉎䉴䊃䊧䉴㩷
bull ᴫ䉕䈦䈢ᣖ䉇䈱䇱䈏ᛴ䈒ᗵᨴᕈ䈱ਇ䈮ኻ䈚䈩䇮ᖚ䈱ኅᣖ䈏䉕䈦䈢䉍䈚䈢䉍䈚䈭䈔䉏䈳
䈭䉌䈭䈇䈖䈫䈮ኻ䈜䉎䉴䊃䊧䉴㩷
bull ⎬⤑⒖䈭䈬䈮䉋䉎ᗵᨴ䈏ේ䈪ኅᣖ䈏䊒䊥䉥䊮∛䉕⊒prop䈚䈢䈫䈐䈱ᔶ䉍䉇ήᔨ䈘䇮䉇䉎䈞䈭䈘䈭䈬䈱ᗵᖱ㩷
bull ᚻⴚ䈭䈬䈪ᗵᨴ䈚䈩䈇䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈫વ䈋䉌䉏䈢႐ว䈱䉴䊃䊧䉴䇮ਇ䇮ᔶ䉍㩷
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛ኅ䈱ᧂ⊒prop䈮䈍䈇䈩䇮ㆮવ䈚䈩䈇䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈱䈪䇮䈱∔ᖚ䈪ᄖ⑼ᚻⴚ䉕ฃ䈔䉎
䈫䈐䈭䈬䈮䈲ᗵᨴ㒐䈱䈢䉄䈮ක≮䈮વ䈋䉎䉋䈉䈮䈫䈇䈦䈢ᵈᗧ䉕䈘䉏䉎䈖䈫䈮䈉ਇ䇮ਇᔟᗵ㩷
䇱䈲ᴫ䈮䉋䉍䇱䈭ᔃℂᴫ䈮䈅䉎䈏䇮ක≮䈏৻⥸⊛䈮䉋䈒䉌䉏䉎ᴫ䉕䈦䈩䈍䈒䈖䈫䈪ᖚኅᣖ䈮ኻ
䈜䉎ℂ⸃䈏䉁䉎䇯䉁䈢䇮ᖚኅᣖ⥄り䉅ห䈛䉋䈉䈭ᴫ䈮䈅䉎䇱䈱ᴫ䉕䉎䈖䈫䈪䇮䇸⥄ಽ䈲䈵䈫䉍䈪䈲䈭䈇䇹䇸ห
䈛䉋䈉䈮ᕁ䈦䈩䈇䉎䉅䈇䉎䈱䈣䇹䈫ᗵ䈛䉎䈖䈫䈏䈪䈐䉎䇯⥄ಽ䈫䈲䈭䉎ᜬ䈤䉅䈅䉎䈖䈫䉕䈦䈩䇮ⷞ㊁䈏ᐢ䈏䉎႐ว
䉅䈅䉎䇯䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䈭䈬䈱ᒰ䈱ᵴേ䈮ෳട䈚䈢䉍䇮ㆊ䈱ᖚኅᣖ䈱ᗧᩏ䈱ႎ๔䈭䈬
䉕䈢䉍䈜䉎䈖䈫䈪䇮ห䈛䉋䈉䈭႐䈮䈇䉎䈢䈤䈏䈬䈱䉋䈉䈭ᜬ䈤䈪䈇䉎䈱䈎䉎䈖䈫䉅ᗧ⟵䈪䈅䉎䇯
本文id6indd 35本文id6indd 35 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ωг㧚ࡦࡊ∛ᖚߩኅᣖࠍኻߚߒߣ߈ขࠅᩏࠄ߆ᓧߚࠇࠄⷐᦸߩ 1 2 4
䋼⸻≮႐䈱ක≮䈮ኻ䈚䈩䋾㩷
bull ᖚ䈱ᕆỗ䈭∛䈱ᖡൻ䈮ኻ䈚䈩䇮ኅᣖ䈮䈩䈇䈰䈇䈮䈚䊐䉤䊨䊷䈚䈩䈾䈚䈇㩷
bull ∛㒮䈏䇮∛䈮ኻ䈚䈩ℂ⸃䉕䉄䇮ㆊ䈭ᗵᨴ㒐䈭䈬䈪ኅᣖ䈱り⊛䊶⊛ᜂ䉕Ⴧ䉇䈘䈭䈇䉋䈉䈮ข
䉍䉖䈪䈾䈚䈇㩷
bull ⸻ᢿ䉕䈚䈢∛㒮䈪䈪䈐䉏䈳ᦨᦼ䉁䈪㒮䈘䈞䈩䈾䈚䈇䈏䇮ήℂ䈪䈅䉏䈳䈠䈱ᓟ䉅ᖱႎ䉕䈜䉎䈭䈬ജ䈮䈭䈦䈩
䈾䈚䈇㩷
䋼䉇ෘഭ⋭䈮ኻ䈚䈩䋾㩷
bull ฃ䈔䉏∛㒮䉕Ⴧ䉇䈚䈩䈚䈇㩷
bull ฦᐲ䉕䈜䉎㓙䈮䇮∛䈱ᄌൻ䈏ᕆㅦ䈭䈱䈪䇮ᚻ䈐䉕ㅦ䉇䈎䈮ⴕ䈦䈩䈚䈇㩷
bull කᏧ䉇⋴Ꮷ䈱ኻᔕ䈏৻ቯ䈱䊧䊔䊦䈮⥋䉎䉋䈉䈮ᖱႎឭଏ䇮ᢎ䉕ⴕ䈦䈩䈾䈚䈇
㧔㧕ᖱႎឭଏߩలታߪᔃℂᡰេࠆߥߣ 1 2 3 4
䈲䇮䈢䈫䈋෩䈚䈇ᴫ䈪䉅ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈩䈇䉎䈫ᗵ䈛䉌䉏䉎䈫䈐䈱䈾䈉䈏䇮ᜬ䈤䈏⪭䈤䈒䈖䈫䈏
ᄙ䈇䇯ᓥ䈦䈩䇮䊒䊤䉟䊋䉲䊷䈱䉁䉅䉌䉏䈢႐ᚲ䈫㑆䉕䉅䈉䈔䈩䇮∔ᖚ䈮㑐䈚䈩ᱜ䈪චಽ䈭ᖱႎ䉕㓝䈘䈝
䈮䉒䈎䉍䉇䈜䈇⪲䈪વ䈋䉎䈖䈫䈏䇮ᄢ䈐䈭ᔃℂᡰេ䈫䈭䉎䇯⸻ᢿᒰೋ䈲㗡䈏䈦oplus䈮䈭䈦䈩䈏㗡䈮
䉌䈭䈇႐ว䉅䈅䉎䈱䈪䇮৻ᐲ䈚䈢䈖䈫䈪䉅વ䉒䈦䈩䈇䉎䈎㓐䈚䈭䈏䉌ᔅⷐ䈮ᔕ䈛䈩ᐲ䈪䉅
䈚䇮⇼䈮ኻ䈚䈩ৼካ䈮䈋䈩䈇䈒䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯ᒰ䇸䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䇹䉕
䈚䈢䉍䇮㔍∛ᖱႎ䉶䊮䉺䊷䈱䉰䉟䊃䉇䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䉟䊃䈭䈬䈱ᖱႎ䉕વ䈋䈢䉍䈜䉎䈖䈫䉅䈪䈅䉎
䋨㸍-3䋩䇯
Ωг㧚ߦ∛ࡦࡊ㑐ࠆߔᖱႎࠨ
٤䊒䊥䉥䊮∛䈱䊖䊷䊛䊕䊷䉳 httpprionuminjpindexhtml
٤㔍∛ᖱႎ䉶䊮䉺䊷䈱∔ᖚᖱႎ䊖䊷䊛䊕䊷䉳 䊒䊥䉥䊮∛䋨䋱䋩䉪䊨䉟䉿䊐䉢䊦䊃䊶䊟䉮䊑∛䋨CJD䋩 httpwwwnanbyouorjpentry80
䊒䊥䉥䊮∛䋨䋲䋩䉭䊦䉴䊃䊙䊮䊶䉴䊃䊨䉟䉴䊤䊷䊶䉲䊞䉟䊮䉦䊷∛䋨GSS䋩 httpwwwnanbyouorjpentry88
䊒䊥䉥䊮∛䋨䋳䋩⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop䋨FFI䋩 httpwwwnanbyouorjpentry51
٤䊒䊥䉥䊮∛ᖚኅᣖ䈱ᣇ䇱䇮䊒䊥䉥䊮∛䈱䊥䉴䉪䈱ਇ䈱䈅䉎ᣇ䇱䈻䈱䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫 䋨䊒䊥䉥䊮∛䊖䊷䊛䊕䊷䉳䋩 httpprionuminjpprioncounselinghtml
٤䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䋨ᣣᧄ䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdnetjp
٤CJD Support Network䋨⧷䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdsupportnet
٤Creutzfeldt-Jakob Disease Foundation䋨䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdfoundationorg
本文id6indd 36本文id6indd 36 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㧔㧕ߥޘኾ㐷ߩㅪ៤߇ᗧ⟵ 4
䇱䈱ᔃℂળ⊛ᡰេ䈮䈧䈇䈩䈋䉎㓙䈮䈲䇮කᏧ䇮⋴䈱䈾䈎䇮ᔃℂኾ㐷䇮ක≮䉸䊷䉲䊞䊦䊶
䊪䊷䉦䊷䈭䈬䈏ട䉒䈦䈩䈚ว䈇䇮ኒ䈮ㅪ៤䈚䈩䈇䈒䈖䈫䈏ᓎ䈮䈧䈖䈫䈏ᄙ䈇䇯ㆮવᕈ䈏⇼䉒䉏䉎prop
䈪䈲䇮⥃ᐥㆮવኾ㐷ක䉇ቯㆮવ䉦䉡䊮䉶䊤䊷䈫䈱ㅪ៤䉅ᦸ䉁䉏䉎䇯㩷
㧔㧕ᛥߟ߁ᘒޔߪ߈ߣࠆࠇࠊ⇼߇⑼කࠆߔ⋦ߦ 1
ᖚ䊶ኅᣖ䈮䈍䈇䈩䇮㘩ਇᝄ䇮㘩ㆊᄙ䉇䇮ਇ䇮ㆊᄙ䇮ಽ䈱ᄌേ䇮䈠䈱䇮ᛥ䈉䈧ᘒ䈏⇼
䉒䉏䉎ᴫ䈏䉂䉌䉏䈢႐ว䈲䇮⑼ක䉇ᔃ≮⑼ක䈮⋧䈜䉎䇯䊒䊥䉥䊮∛䈮⋥㕙䈚䈩㘩ਇᝄ䉇ਇ
䈭䈬䈏䉂䉌䉏䉎䈖䈫䈲䈅䉎ᐲ䈲ᱜᏱ䈭ᔃℂᔕ䈪䈅䉎䈏䇮䈠䉏䈏䈮ᒝ䈎䈦䈢䉍㐳䈒䈇䈢䉍䈚䈢
႐ว䈮䈲⑼⊛ᴦ≮䈏䈭႐ว䉅䈅䉎䇯䊒䊥䉥䊮∛ᖚ䊶ኅᣖ䈮⋥ធធ䈜䉎ක≮䈲䇮䈇䈧䈪䉅䈠䈉
䈚䈢ኾ㐷ኅ䈏น䈪䈅䉎䈖䈫䉕વ䈋䈭䈏䉌䇮㘩䉇䈱㗴䉇ಽᄌേ䈭䈬䈱ళ䉕䉼䉢䉾䉪䈚䇮
ᔅⷐ䈮ᔕ䈛䈩ኾ㐷ኅ䈮⋧䈜䉎䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯㩷
ᢥ₂
1 ᥓ⧷ሶ䋮ᖚ䊶ኅᣖ䈮ኻ䈜䉎ᔃℂળ⊛ᡰេ䋨䋱ㇱ䊒䊥䉥䊮∛䋬Σ䋮䊍䊃䊶䊒䊥䉥䊮∛䋮21䋩䋮ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄㔍ᴦᕈ∔ᖚస䇸䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䋨䋩䋮䊒䊥䉥䊮
∛䈫ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䋮㊄ේemsp䋻2010䋮pp213-219䋮
2 ᥓ⧷ሶ䋮୶ℂ⊛㗴䈫ᔃℂᡰេ䋨11䋩 䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008ᐕemsp䋩䋬ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄䊶㔍ᴦᕈ∔ᖚస 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䋨ਥછ Ỉ⧷
ᵗ䇮㓸છ 㤥ጤ⟵ਯ䋩䋮2008 pp123-140䋨䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䈱䊖䊷䊛
䊕䊷䉳䈭䈬䈎䉌䉻䉡䊮䊨䊷䊄น䋩httpprionuminjpguidelineindexhtml
3 ᥓ⧷ሶ 䊒䊥䉥䊮∛ᖚኅᣖ䈱ᣇ䇱䈻䈱䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫ᣣᧄ⥃ᐥ 2007 65 1447-1453
4 ᥓ⧷ሶ 䊒䊥䉥䊮∛ᖚ䊶ኅᣖ䈱ᔃℂળ⊛䉰䊘䊷䊃䉲䉴䊁䊛䈮ኻ䈜䉎ኤ ෘഭ⑼ቇഥ㊄㔍ᴦ
ᕈ∔ᖚస㩷 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ ᐔᚑ 17ᐕᐲ䊶ಽᜂႎ๔ᦠ
䋨ઍ Ỉ⧷ᵗ䋩 2006 pp99-111
本文id6indd 37本文id6indd 37 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ϊ㧚ߩ∛ࡦࡊᗵᨴ㒐
䊒䊥䉥䊮∛䈱ᗵᨴ㒐䈮䈧䈇䈩䈲䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹
䈮 䉋 䈦 䈩 䇸 䊒 䊥 䉥 䊮 ∛ ᗵ ᨴ 㒐 䉧 䉟 䊄 䊤 䉟 䊮 䋨 2008 ᐕ ᐲ emsp 䋩 䇹 䈏 㐿 䈘 䉏 䈩 䈇 䉎
䋨httpprionuminjpguidelineindexhtml䋩䇯䈖䈱䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈮ၮ䈨䈇䈩ᗵᨴ㒐䉕ⴕ䈉䈖䈫䉕ផᅑ䈜䉎䇯
ᧄ䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈪䈲䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008 ᐕᐲemsp䋩䇹䈱⋡ᰴ䉕એਅ䈮䈜䉎䇯
䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008 ᐕᐲemsp䋩
1
2 㕖ଚⷅ⊛ක≮ⴕὑ䈫⋴䉬䉝
3 䊒䊥䉥䊮䈱Ṍ⩶
4 CJD 䈎䈎ਇ䈱ᖚ䈱䊊䉟䊥䉴䉪ᚻᛛ䈮䈇䉌䉏䈢ᚻⴚ᪾䈮ኻ䈜䉎ಣℂᣇᴺ
5 ᶖൻⷞᬌᩏ
6 ᄖ⑼ᚻⴚ
7 ᱤ⑼ᴦ≮
8 ⑼ᴦ≮
9 ᢛᒻᄖ⑼ᴦ≮
10 ೬ᬌ䊶∛ℂᮡᧄ
11 ୶ℂ⊛㗴䈫ᔃℂᡰេ
12 ળ⊛㗴
ઃ 䊊䉟䊥䉴䉪ᚻᛛ䈮䈇䈢ᚻⴚ䉕ળ䈜䉎 CJD ᰴᗵᨴ㒐䈮䈧䈇䈩
CJD ᰴᗵᨴ㒐䈮㑐䈜䉎ኻᬌળ
本文id6indd 38本文id6indd 38 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ϋ㧚⸻≮ᡰេ
ࠆࠃߦ⸻≮ᡰេ
ࡍࡓࡎ
㩷 䇸䊒䊥䉥䊮∛䈍䉋䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈫䇸䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈫ᗵᨴ
㒐䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈲䇮ਔวห䈪䊖䊷䊛䊕䊷䉳䋨httpprionuminjpindexhtml䋩䉕㐿䈚䇮ᧄ
䉧䉟䊄䊤䉟䊮䉕䉃ฦ䉧䉟䊄䊤䉟䊮䉇ᦨᣂ䈱ᚑᨐ䈭䈬䉕ឭଏ䈚䈩䈇䉁䈜䇯㩷
amp ᆔຬળࡦࡌࠨ
䊒䊥䉥䊮∛䈱ቯ∔ᖚᴦ≮䈮䈍䈔䉎ක≮ฃઃ䉕䈘䉏䈢prop䇮ਅ⸥䈱㜑ᶧ
ᬌᩏ䉇䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶᬌᩏ䉕Ꮧᦸ䈘䉏䈢prop䇮ᗵᨴpropᴺ䈮ၮ䈨䈒ዯ䈔䈏䈅䉍ਥᴦක䈏⸻≮ᡰេ䉕
Ꮧᦸ䈘䉏䈢prop䈏 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળ䈮⊓䈘䉏䉁䈜䇯䈱 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬ䈫ฦㇺ
ᐭ⋵䈱CJDᜂᒰኾ㐷ක䈏ᩏ䉕ⴕ䈦䈢ᓟ䇮CJD䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળ䈮䈩⸻ᢿ䈏ᬌ䈘䉏䇮䈠䈱ᨐ䈏
ਥᴦක䈮ႎ๔䈘䉏䉁䈜䇯
䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䈪ᡰេ䈏ᔅⷐ䈭䈲䇮ਅ⸥ CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળോዪ䈮䈗⋧ਅ䈘䈇䇯
ㅪవ 䋺 CJD䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળോዪ
੩ක⑼ᱤ⑼ᄢቇᄢቇ㒮කᱤቇว⑼㩷 ∛ᘒቇ䋨⑼ቇ䋩ಽ㊁
䇾113-8519㩷 ੩ㇺᢥ੩ḡፉ1-5-45
TEL䋺03-3813-6111 㩿7254㪀㩷 FAX䋺03-5803-0169
E-mail prionurotmdacjp
httpprionuminjpsurveyindexhtml
amp ᆔຬળࡦࡦ
䊒䊥䉥䊮∛䉕⊒propᓟ䈮䊒䊥䉥䊮∛䈱વ䈮㑐䉒䉎䉋䈉䈭ଚⷅ⊛䈭ක≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢႐ว䈮䇮䈠䈱ක
≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢ක≮䉕䈚䈩ක≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢prop䉕⊓䈚䇮䈠䈱ᓟ䈱ㆊ䉕⋙ⷞ䈚䉁䈜䇯㩷
ㅪవ 䋺 CJD 䉟䊮䉲䊂䊮䊃ᆔຬળോዪ
੩ᄢቇᄢቇ㒮කቇ⑼㩷 ᄖ⑼ቇ
䇾113-8655㩷 ੩ㇺᢥ੩ᧄㇹ 7-3-1
TEL䋺03-5800-8848㩷㩿⋥ㅢ㪀㩷 FAX䋺03-5800-8849
httpprionuminjpsurveyindexhtml
㩷
วหᆔຬળ∛ࡦࡊ
䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䈱ᡰេ䉕ⴕ䈇䉁䈜䇯㩷㩷
ㅪవ 䋺 ጤᚻක⑼ᄢቇ කᱤวᚲ㩷 㜞႐MRI⸻ᢿ䊶∛ᘒㇱ㐷
䇾020-8505㩷 ጤᚻ⋵⋓ጟᏒਣ19-1
TEL䋺019-651-5111 㩿3660䇮3733㪀 FAX䋺019-622-1091
ㅪవ 䋺 ᓼፉᄢቇᄢቇ㒮 䊓䊦䉴䊋䉟䉥䉰䉟䉣䊮䉴ㇱ ⑼ቇಽ㊁⸻ᢿ⑼ 䇾770-8503㩷 ᓼፉ⋵ᓼፉᏒ⬿ᧄ 3-18-15
TEL䋺088-633-9283㩷 FAX䋺088-633-7174
本文id6indd 39本文id6indd 39 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
oslashacute OGTHORNCcedilmicro sup2
ɿŬņľʹʴ˛ƕʻțġ˓Ęđʦ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ɚAringiexclshybshyɍʄ ograveĽIordfȔĹshyěsup2
ʖ852-8523ʄ ɚAringƨɚAringEgraveĴ1-12-4ʄ ɚAringiexclshybshyɍʄ ƴń8F
TEL095-819-7059ʄ FAX095-819-7060
E-mail satoh-prionnagasaki-uacjp
httpwwwmednagasaki-uacjpmmicmbprionindexhtml
ʄ
T[I]THORNCcedilethgshylaquo
˛ȃƝɋordfņľʹʴ˛ƕʻțġ˓Ęđʦ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ĸ`iexclshyiexclshyɢbshyNjưƿƹʄ ƕoacuteƷǐshyIɓ
ʖ980-8575 ʄ sup3ƨrEgraveɲȀaĨɥƍ 2-1
TEL022-717-8147 ʄ FAX022-717-8148
E-mail kitamotomedtohokuacjp
httpwwwprionmedtohokuacjp
ʄ
AgraveT[I]THORNCcedil=GHMO]SPRaumlcopy
FǑǬǏǛ˓˗˙˧˫˿ˮ˲ŢʹʴƐEuml˛ȃƝʻįżʑʛˌʿʻțġ˓ȅʘ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ĸ`iexclshyiexclshyɢbshyNjưƿƹʄ ƕoacuteƷǐshyIɓ
ʖ980-8575 ʄ sup3ƨrEgraveɲȀaĨɥƍ 2 -1
TEL022-717-8147 ʄ FAX022-717-8148
E-mail kitamotomedtohokuacjp
httpwwwprionmedtohokuacjp
oumlAtildeN]O_ugravenEacuteeumlsup2coumlAtildeqEumlOgraveeumluacute
˛ƕʈ˟˖˯˾˘˲ˣ˿ƕCJD
CJDƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry80
CJDțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry240
CJD FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry385
˛ƕʉˢ˧˲˧˲˖˧˥˖˜ƕʅGSSʆʄ
GSSƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry88
GSSțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry247
GSS FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry386
˛ƕʊǵŖecircmicroĤecircƪƖʅFFIʆʄ
FFIƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry51
FFIțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry213
FFI FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry387
㜑ᶧ ⰮoplusⰮoplusቯ4637ޔ+ ᴺ
㜑ᶧᬌᩏ䈮䈩䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䉕ᡰេ䈚䉁䈜䇯㩷
本文id6indd 40本文id6indd 40 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ά㧚㓸
ේ
BSE bovine spongiform encephalopathy ᶏprop
CJD Creutzfeldt-Jakob disease Creutzfeldt-Jakob ∛
CWD chronic wasting disease ᘟᕈᶖᕈ∔ᖚ
dCJD dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob
disease ⎬⤑⒖ᓟ Creutzfeldt-Jakob ∛
DWI diffusion weighted image ᢔᒝ
FFI fatal familial insomnia ⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop
GSS Gerstmann-Straumlussler-Scheinker disease Gerstmann-Straumlussler-Scheinker ∛
PPS pentosan polysulfate ࠚࡈࠨࡐࡦࠨࡦࡍ
PrP prion protein ࡦࡊⰮoplus
PrPc cellular prion protein ᱜᏱࡦࡊⰮoplus
PrPSc scrapie prion protein ᏱࡦࡊⰮoplus
PSD periodic synchronous discharge ᦼᕈหᦼᕈ㔚
RT-QUIC real-time quaking-induced conversion ᏱࡦࡊⰮoplus㜞ᗵᐲჇᴺ
TSE transmissible spongiform encephalopathies વᕈᶏprop
vCJD variant Creutzfeldt-Jakob disease ᄌ Creutzfeldt-Jakob ∛
WHO World Health Organization ஜᯏ
本文id6indd 41本文id6indd 41 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
プリオン病診療ガイドライン20142014年 3月 7日 発行
編 集厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）
プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する調査研究班
厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）プリオン病のサーベイランスと感染予防に関する調査研究班
発 行厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）
プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する調査研究班
厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）プリオン病のサーベイランスと感染予防に関する調査研究班
研究班事務局金沢大学大学院医薬保健学総合研究科 脳老化神経病態学（神経内科学）内
920-8640 石川県金沢市宝町 13-1電話 076-265-2293 FAX 076-234-4253
東京医科歯科大学大学院医歯学総合研究科 脳神経病態学（神経内科学）分野内113-8519 東京都文京区湯島 1-5-45
電話 03-3813-6111（内線7254） FAX 03-5803-0169
本文id6indd 42本文id6indd 42 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ᑧലᨐޕࠆ߇PPS ቶᜬᛩਈᴺߪ⧷䈪ᄌ CJD㩷 㩿variant CJD vCJD㪀 ߦኻߡߒೋߡⴕ
ࠇࠊ ∛ࡦࡊߢᧄޔ5 11 ߦኻߡߒⴕޕߚࠇࠊว૬propޔߪᄙߩߊߢ CT ⎬⤑ਅ߇
ߚࠇࠄ ߢᎺޕ6 15 propએⴕޔࠅ߅ߡࠇࠊߥᴦ≮ޕࠆߢหᴦ≮ࠍⴕߚߞ vCJD ᖚߩ
ሽᦼ㑆ޔߪ ߩ㧙ࡠࡦ vCJD ߡࠇߐߪ߆ࠆ߈ߢ㒐ࠍㅴⴕޔ߇㐳ߦ߆ࠄࠅࠃ⟲
ޕߥ
ߣߎࠆࠇࠊⴕ߇ᩕ㙃ߡߞࠃߦߤߥ㥦ޔߪ႐วߚߞߥߣ㔍߇ญ៨ขߒㅴⴕ߇prop
ޕߥߪࡦࡆߥߚߞߣࠆߔᡷༀࠍᓟޔߒ߆ߒޕᄙ߇
CJD ࡠࡒਅᕈ⊹ߪࠆᕈ⊹ޔߡߒኻߦࡠࡒࠆߒߒߦㆊਛߩ
߇ࠆߡࠇߐ߇ࡠࡊࡃ߿ࡓࡄࡠߡߒߣ≯ᴦߩ ޕߥߪࡦࡆߥޔ7
ᢥ₂
1 ጊᄦ ᶆస⟤ ဝ⟵ᄦ ਛፉ㓷䋮䉪䊨䉟䉿䊐䉢䊦䊃䊶䊟䉮䊑∛䈮ኻ䈜䉎 Qinacrine ᴦ≮ ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄ 㔍ᴦᕈ∔ᖚస 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ ᐔᚑ 15 ᐕᐲ䊶
ಽᜂႎ๔ᦠ 2004 pp113-124
2 Haiumlk S Brandel JP Salomon D Sazdovitch V Delasnerie-Lauprecirctre N Laplanche JL et al Compassionate use of
quinacrine in Creutzfeldt-Jakob disease fails to show significant effects Neurology 2004 63 2413-2415
3 Collinge J Gorham M Hudson F Kennedy A Keogh G Pal S et al Safety and efficacy of quinacrine in human prion
disease (PRION-1 study) a patient-preference trial Lancet Neurol 2009 8 334-344
4 Otto M Cepek L Ratzka P Doehlinger S Boekhoff I Wiltfang J et al Efficacy of flupirtine on cognitive function in
patients with CJD A double-blind study Neurology 2004 62 714-718
5 Todd NV Morrow J Doh-ura K Dealler S OHare S Farling P et al Cerebroventricular infusion of pentosan
polysulphate in human variant Creutzfeldt-Jakob disease J Infect 2005 50 394-396
6 Tsuboi Y Doh-Ura K Yamada Tet al Continuous intraventricular infusion of pentosan polysulfate clinical trial against
prion diseases Neuropathology 2009 29 632-636
7 Kojovic M Cordivari C Bhatia K Myoclonus disorders a practical approach for diagnosis and treatment Ther Adv
Neurol Disord 2011 4 47-62
本文id6indd 33本文id6indd 33 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ω㧚ߩ∛ࡦࡊᖚኅᣖߦኻࠆߔᔃℂળ⊛ᡰេ
ޤޤࡑࠨޣ
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈱䉋䈉䈮ᄢ䈐䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢䇱䈏䇮ᔶ䉍䇮ᖤགྷ䇮⧰ᖠ䇮ਇ䈭䈬䉕ᛴ䈒䈱䈲⥄ὼ䈭䈖䈫
䈪䈅䉎䈫ℂ⸃䈜䉎䈖䈫䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᄙ䈒䈱䈲䇮㑆䈱ㆊ䈫䈫䉅䈮⥄䉌ታ䈮ะ䈐ว䈇ᜬ䈤䉕ᢛℂ䈚䈩䈇䈒ജ䉕䉅䈦䈩䈇䉎䇯ᓥ䈦䈩䇮
ᔃℂᡰេ䈱⋡ᮡ䈲䇮ਇ䉇ᔃcap䈱シ䉇⸃ᶖ䈪䈲䈭䈒䇮䇱䈱ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈱ㆊ䉕ℂ⸃䈚䇱䈱
ᜬ䈤䉕ቯ䈞䈝䈮䈐⪭䈤䈇䈩䉎䈖䈫䈪䈅䉎䇯㩷
bull 䈲䈢䈫䈋෩䈚䈇ኈ䈪䉅ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈩䈇䉎䈫ᗵ䈛䉌䉏䉎䈫ᜬ䈤䈏⪭䈤䈒䉅䈱䈭䈱䈪䇮∔ᖚ
䈮㑐䈚䈩ᱜ䈪චಽ䈭ᖱႎ䉕㓝䈘䈝䈮䉒䈎䉍䉇䈜䈒ᐲ䈪䉅વ䈋䉎䈖䈫䈲ᄢ䈐䈭ᔃℂᡰេ䈫䈭䉎䇯ฦ
ᖱႎḮ䉇䇸䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䇹䈭䈬䈱ᒰ䈱䉅䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᔃℂળ⊛ᡰេ䈮䈲䇮කᏧ䇮⋴䇮ᔃℂኾ㐷䇮ක≮䉸䊷䉲䊞䊦䊶䊪䊷䉦䊷䇮ㆮવ䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫
ኾ㐷䈭䈬䈱ㅪ៤䈏ᗧ⟵䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᖚ䊶ኅᣖ䈮䈍䈇䈩ᛥ䈉䈧ᘒ䈏⇼䉒䉏䉎䈫䈐䈲䇮⑼ක䈮⋧䈜䉎䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯
ᧄޣ ᢥޤޤ
㧔㧕߇ޘ㑆ߡߌ߆ࠍ⥄りߩജߢᔃℂ⊛ߦᴫߦㆡᔕߊߡߒㆊࠍℂ⸃ߒࠆ 1 2 3 4
ᄢ䈐䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢䇱䈏ᔃℂ⊛䉲䊢䉾䉪䉇ᔶ䉍䇮ᖤགྷ䇮ਇ䈭䈬䉕ᗵ䈛䉎䈖䈫䈲⥄ὼ䈭䈖䈫䈪䈅䉎䇯䈚
䈎䈚䇮䈾䈫䉖䈬䈱䇱䈲䇮㑆䈱ㆊ䈫䈫䉅䈮⥄ಽ䈱ജ䈪ታ䈮ะ䈐ว䈇ᜬ䈤䉕ᢛℂ䈚䈩䈇䈒ജ䉕ᜬ䈦
䈩䈇䉎䇯৻⥸⊛䈮䈖䈉䈚䈢ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈮䈲2-3ᐕ䈎䈎䉎䈫䈘䉏䇮ᒰೋ䈲ᄢ䈐䈭ᔶ䉍䉇䈭䈬䈏䈒䈖䈫䉅䈅
䉎䈏䇮ೞ䈭∔ᖚ䈏⋡䈱೨䈮䈅䉎એ䇮䇱䈱ᖠ䉂䉇⧰䈚䉂䉕䈭䈒䈜䈖䈫䈲䈪䈐䈭䈇䇯ᓥ䈦䈩䇮ᔃℂᡰេ
䈱⋡ᮡ䈲䇮ᔃℂ⊛㗴䈱シ䉇⸃ᶖ䈪䈲䈭䈒䇮䊒䊥䉥䊮∛䈮⋥㕙䈚䈢ᖚ䇮ኅᣖ䈱ᜬ䈤䉕ℂ⸃䈚䇮ᔃ
ℂ⊛ㆡᔕㆊ䉕䉎䈖䈫䈪䈅䉎䇯䈠䈱㓙䇮ᖚ䇮ኅᣖ䈱⪲䈮䈮䉕䈔䈩䇱䈱ᜬ䈤䈱ℂ⸃
䈮ോ䉄䇮㗴⸃䈮䉌䈝䇮ᔶ䉍䉇⧰䈚䉂䉇䉅ቯ䈞䈝䈮䉄䈭䈏䉌䈒䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯ᕆ䈇䈪∛
䉕ฃ䈔䉏䉎ᔅⷐ䈲䈭䈒䇮ᜬ䈤䈱ᢛℂ䈮䈲㑆䈏ᔅⷐ䈫વ䈋䉎䈖䈫䉅䈪䈅䉎䇯䉁䈢䇮䇱䈏ක≮
䈮ኻ䈜䉎ਇḩ䉕ㅀ䈼䈢䈫䈐䈮䈲䇮ᔃℂᡰេ䈲䇮ᖚ䇮ኅᣖ䈱ਇḩ䉕ቯ䈞䈝䈮䉄䈩ℂ⸃䈚䉋䈉䈫䈜
䉎ᆫ䉕䈜䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯㸍-1 䈮䊒䊥䉥䊮∛䈱ᖚ䊶ኅᣖ䈮৻⥸⊛䈮䉋䈒䉌䉏䉎ᔃℂ⊛ᴫ䈱
䉕䇮㸍-2 䈮ኅᣖ䈱ⷐᦸ䈱䉕䈜䇯
本文id6indd 34本文id6indd 34 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ωг㧚ߩ∛ࡦࡊᖚኅᣖߊࠃߦࠆࠇࠄᔃℂ⊛ᴫ 1 2 4
㧨ߦ⥸∛ࡦࡊ㑐ߡߒ㧪
bull ⓭ὼ䈱⊒prop䉇ᕆㅦ䈭∛䈱ㅴⴕ䇮䈅䉎䈇䈲䇮prop䉇prop䈱䈅䉌䉒䉏䈮ኻ䈜䉎⊛䉲䊢䉾䉪䉇േ䇮ᔃcap㩷
bull ᩮᧄ⊛䈭ᴦ≮ᴺ䈏䈭䈇䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᦸᗵ㩷
bull ⊒prop䈚䈩䈎䉌⸻ᢿ䈏䈧䈒䉁䈪㑆䈏䈎䈎䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈭䈇䉁䉁prop䈏ᖡൻ䈚䇮⸻ᢿ䈏䈧䈇䈢ᓟ䈲
ਇᴦ䈱∛䈪䈅䉎䈖䈫䇮ㄭ䈇ᖚ䈏ᱫ䉕ㄫ䈋䉎䈫䈇䈉䈖䈫䉕䉌䈘䉏䈩䈱⊛䉲䊢䉾䉪䉇䇮䈠䉏䉁䈪⸻ᢿ䈏䈧䈎
䈭䈎䈦䈢䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ਇାᗵ䇮ᙍ䉍㩷
bull ኅᣖ䈱ᴫ䈮ኻ䈜䉎ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈮䈲㑆䈏䈎䈎䉎䈏䇮䈠䉏䉋䉍䉅ᣧ䈇䉴䊏䊷䊄䈪ᖚ䈱prop䈏ㅴⴕ䈜䉎䈢䉄䈮
䈛䉎䇮ᔃℂ⊛䈮ਇቯ䈭ᘒ㩷
bull ∛䈱ㅴⴕ䈫䈫䉅䈮ኅᣖ䈏ᖚ䈫ᗧᕁ⇹ㅢ䈏䈪䈐䈭䈒䈭䉎䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᔃℂ⊛⧰cap㩷
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈮㑐䈜䉎䉇ℂ⸃䈏චಽ䈪䈅䉎䈫䈲䈇㔍䈇ක≮䉴䉺䉾䊐䈱േ䈮ኻ䈜䉎⧦䈤䉇ᙍ䉍䇮ਇḩ䇮ਇ
ାᗵ㩷
bull ᔃℂ⊛䈮䈏䈭䈇ᘒ䈪䇮ක≮䉇䈱䇱䈮ኻ䈜䉎䇱䈭ਇḩ䈏䈛䈢႐ว䈮䉌䉏䉎䇮ᒝ䈇ᔶ䉍䉇⧦
䈤㩷
bull ≮㙃ක≮ᯏ㑐䈻䈱ォ㒮䉕ឭ䈘䉏䉎䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᙍ䉍䉇ਇḩ㩷
bull Ꮧዋ∔ᖚ䉉䈋ᖱႎ䈏ਇ䈚䈩䈇䉎䈖䈫䉇㔍⸃䈭∔ᖚ䊜䉦䊆䉵䊛䈭䈬䈮䉋䉎䉇ਇ㩷
bull 䈭ේ䈏䉒䈎䉌䈭䈇䈖䈫䈮䉋䉎⧦䈤䉇䇸䈭䈟䋿䇹䇸䈬䈉䈚䈩䋿䇹䈫䈇䈉ᜬ䈤㩷
bull ળ䉇䈱䇱䈎䉌䈱䉕䉃ⷞ䈮ኻ䈜䉎䈫䉁䈬䈇䉇ᔶ䉍㩷
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈫䈇䉒䉏䈢䈫䈐䈱䇮䈱ኅᣖ䈻䈱ㆮવ䈱ᔃ㈩㩷
bull ᖚ䈏ᕆ䈮䈏䈪䈐䈭䈒䈭䉎䈭䈬䈱ᴫ䈪䇮ኅᣖ䈏⊛䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢႐ว䈱ਇ䉇䉴䊃䊧䉴㩷
bull ᖚ䈱䈮䈅䈢䉎႐䈫䈚䈩䈱䉴䊃䊧䉴䇮⊛ᜂ㩷
bull ᖚ䈏䈒䈭䈦䈢ᓟ䈱ኅᣖ䈱䈇ᔃcap䇮ᖤགྷ㩷
㧨ߩ∛ࡦࡊᗵᨴᕈߦ㑐ㅪߡߒ㧪
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈱ᗵᨴᕈ䈮ኻ䈜䉎ਇ䉇䈫䉁䈬䈇㩷
bull 䈬䈱ᐲ䈱ᗵᨴᕈ䈎䉒䈎䉌䈭䈇䈖䈫䈮䉋䉎ਇ䇮㩷
bull 䈱ᗵᨴ䈮㑐䈜䉎ਇ㩷
bull ᗵᨴ㒐䈱䈢䉄䈮䈱ᖚ䈫䈭䉎ᛒ䈇䉕䈘䉏䉎䈖䈫䈱ਇᔟᗵ㩷
bull ක≮䉇䈱䇱䈮䈍䈔䉎ᗵᨴᕈ䈮㑐䈜䉎ㆊᔕ䉇⸃䇮䈮䉋䈦䈩ᒁ䈐䈖䈘䉏䉎ᔶ䉍䇮⧦䈤䇮ਇᔟ
ᗵ㩷
bull ⸃䉇䉕ฃ䈔䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈖䈫䈎䉌䈱䇱䈮ኻ䈚䈩ᖚ䈱ᴫ䉕䉥䊷䊒䊮䈮䈜䈖䈫䈏䈪䈐䈭䈇䈖䈫䈮
䉋䉎䉴䊃䊧䉴㩷
bull ᴫ䉕䈦䈢ᣖ䉇䈱䇱䈏ᛴ䈒ᗵᨴᕈ䈱ਇ䈮ኻ䈚䈩䇮ᖚ䈱ኅᣖ䈏䉕䈦䈢䉍䈚䈢䉍䈚䈭䈔䉏䈳
䈭䉌䈭䈇䈖䈫䈮ኻ䈜䉎䉴䊃䊧䉴㩷
bull ⎬⤑⒖䈭䈬䈮䉋䉎ᗵᨴ䈏ේ䈪ኅᣖ䈏䊒䊥䉥䊮∛䉕⊒prop䈚䈢䈫䈐䈱ᔶ䉍䉇ήᔨ䈘䇮䉇䉎䈞䈭䈘䈭䈬䈱ᗵᖱ㩷
bull ᚻⴚ䈭䈬䈪ᗵᨴ䈚䈩䈇䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈫વ䈋䉌䉏䈢႐ว䈱䉴䊃䊧䉴䇮ਇ䇮ᔶ䉍㩷
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛ኅ䈱ᧂ⊒prop䈮䈍䈇䈩䇮ㆮવ䈚䈩䈇䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈱䈪䇮䈱∔ᖚ䈪ᄖ⑼ᚻⴚ䉕ฃ䈔䉎
䈫䈐䈭䈬䈮䈲ᗵᨴ㒐䈱䈢䉄䈮ක≮䈮વ䈋䉎䉋䈉䈮䈫䈇䈦䈢ᵈᗧ䉕䈘䉏䉎䈖䈫䈮䈉ਇ䇮ਇᔟᗵ㩷
䇱䈲ᴫ䈮䉋䉍䇱䈭ᔃℂᴫ䈮䈅䉎䈏䇮ක≮䈏৻⥸⊛䈮䉋䈒䉌䉏䉎ᴫ䉕䈦䈩䈍䈒䈖䈫䈪ᖚኅᣖ䈮ኻ
䈜䉎ℂ⸃䈏䉁䉎䇯䉁䈢䇮ᖚኅᣖ⥄り䉅ห䈛䉋䈉䈭ᴫ䈮䈅䉎䇱䈱ᴫ䉕䉎䈖䈫䈪䇮䇸⥄ಽ䈲䈵䈫䉍䈪䈲䈭䈇䇹䇸ห
䈛䉋䈉䈮ᕁ䈦䈩䈇䉎䉅䈇䉎䈱䈣䇹䈫ᗵ䈛䉎䈖䈫䈏䈪䈐䉎䇯⥄ಽ䈫䈲䈭䉎ᜬ䈤䉅䈅䉎䈖䈫䉕䈦䈩䇮ⷞ㊁䈏ᐢ䈏䉎႐ว
䉅䈅䉎䇯䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䈭䈬䈱ᒰ䈱ᵴേ䈮ෳട䈚䈢䉍䇮ㆊ䈱ᖚኅᣖ䈱ᗧᩏ䈱ႎ๔䈭䈬
䉕䈢䉍䈜䉎䈖䈫䈪䇮ห䈛䉋䈉䈭႐䈮䈇䉎䈢䈤䈏䈬䈱䉋䈉䈭ᜬ䈤䈪䈇䉎䈱䈎䉎䈖䈫䉅ᗧ⟵䈪䈅䉎䇯
本文id6indd 35本文id6indd 35 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ωг㧚ࡦࡊ∛ᖚߩኅᣖࠍኻߚߒߣ߈ขࠅᩏࠄ߆ᓧߚࠇࠄⷐᦸߩ 1 2 4
䋼⸻≮႐䈱ක≮䈮ኻ䈚䈩䋾㩷
bull ᖚ䈱ᕆỗ䈭∛䈱ᖡൻ䈮ኻ䈚䈩䇮ኅᣖ䈮䈩䈇䈰䈇䈮䈚䊐䉤䊨䊷䈚䈩䈾䈚䈇㩷
bull ∛㒮䈏䇮∛䈮ኻ䈚䈩ℂ⸃䉕䉄䇮ㆊ䈭ᗵᨴ㒐䈭䈬䈪ኅᣖ䈱り⊛䊶⊛ᜂ䉕Ⴧ䉇䈘䈭䈇䉋䈉䈮ข
䉍䉖䈪䈾䈚䈇㩷
bull ⸻ᢿ䉕䈚䈢∛㒮䈪䈪䈐䉏䈳ᦨᦼ䉁䈪㒮䈘䈞䈩䈾䈚䈇䈏䇮ήℂ䈪䈅䉏䈳䈠䈱ᓟ䉅ᖱႎ䉕䈜䉎䈭䈬ജ䈮䈭䈦䈩
䈾䈚䈇㩷
䋼䉇ෘഭ⋭䈮ኻ䈚䈩䋾㩷
bull ฃ䈔䉏∛㒮䉕Ⴧ䉇䈚䈩䈚䈇㩷
bull ฦᐲ䉕䈜䉎㓙䈮䇮∛䈱ᄌൻ䈏ᕆㅦ䈭䈱䈪䇮ᚻ䈐䉕ㅦ䉇䈎䈮ⴕ䈦䈩䈚䈇㩷
bull කᏧ䉇⋴Ꮷ䈱ኻᔕ䈏৻ቯ䈱䊧䊔䊦䈮⥋䉎䉋䈉䈮ᖱႎឭଏ䇮ᢎ䉕ⴕ䈦䈩䈾䈚䈇
㧔㧕ᖱႎឭଏߩలታߪᔃℂᡰេࠆߥߣ 1 2 3 4
䈲䇮䈢䈫䈋෩䈚䈇ᴫ䈪䉅ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈩䈇䉎䈫ᗵ䈛䉌䉏䉎䈫䈐䈱䈾䈉䈏䇮ᜬ䈤䈏⪭䈤䈒䈖䈫䈏
ᄙ䈇䇯ᓥ䈦䈩䇮䊒䊤䉟䊋䉲䊷䈱䉁䉅䉌䉏䈢႐ᚲ䈫㑆䉕䉅䈉䈔䈩䇮∔ᖚ䈮㑐䈚䈩ᱜ䈪චಽ䈭ᖱႎ䉕㓝䈘䈝
䈮䉒䈎䉍䉇䈜䈇⪲䈪વ䈋䉎䈖䈫䈏䇮ᄢ䈐䈭ᔃℂᡰេ䈫䈭䉎䇯⸻ᢿᒰೋ䈲㗡䈏䈦oplus䈮䈭䈦䈩䈏㗡䈮
䉌䈭䈇႐ว䉅䈅䉎䈱䈪䇮৻ᐲ䈚䈢䈖䈫䈪䉅વ䉒䈦䈩䈇䉎䈎㓐䈚䈭䈏䉌ᔅⷐ䈮ᔕ䈛䈩ᐲ䈪䉅
䈚䇮⇼䈮ኻ䈚䈩ৼካ䈮䈋䈩䈇䈒䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯ᒰ䇸䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䇹䉕
䈚䈢䉍䇮㔍∛ᖱႎ䉶䊮䉺䊷䈱䉰䉟䊃䉇䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䉟䊃䈭䈬䈱ᖱႎ䉕વ䈋䈢䉍䈜䉎䈖䈫䉅䈪䈅䉎
䋨㸍-3䋩䇯
Ωг㧚ߦ∛ࡦࡊ㑐ࠆߔᖱႎࠨ
٤䊒䊥䉥䊮∛䈱䊖䊷䊛䊕䊷䉳 httpprionuminjpindexhtml
٤㔍∛ᖱႎ䉶䊮䉺䊷䈱∔ᖚᖱႎ䊖䊷䊛䊕䊷䉳 䊒䊥䉥䊮∛䋨䋱䋩䉪䊨䉟䉿䊐䉢䊦䊃䊶䊟䉮䊑∛䋨CJD䋩 httpwwwnanbyouorjpentry80
䊒䊥䉥䊮∛䋨䋲䋩䉭䊦䉴䊃䊙䊮䊶䉴䊃䊨䉟䉴䊤䊷䊶䉲䊞䉟䊮䉦䊷∛䋨GSS䋩 httpwwwnanbyouorjpentry88
䊒䊥䉥䊮∛䋨䋳䋩⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop䋨FFI䋩 httpwwwnanbyouorjpentry51
٤䊒䊥䉥䊮∛ᖚኅᣖ䈱ᣇ䇱䇮䊒䊥䉥䊮∛䈱䊥䉴䉪䈱ਇ䈱䈅䉎ᣇ䇱䈻䈱䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫 䋨䊒䊥䉥䊮∛䊖䊷䊛䊕䊷䉳䋩 httpprionuminjpprioncounselinghtml
٤䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䋨ᣣᧄ䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdnetjp
٤CJD Support Network䋨⧷䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdsupportnet
٤Creutzfeldt-Jakob Disease Foundation䋨䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdfoundationorg
本文id6indd 36本文id6indd 36 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㧔㧕ߥޘኾ㐷ߩㅪ៤߇ᗧ⟵ 4
䇱䈱ᔃℂળ⊛ᡰេ䈮䈧䈇䈩䈋䉎㓙䈮䈲䇮කᏧ䇮⋴䈱䈾䈎䇮ᔃℂኾ㐷䇮ක≮䉸䊷䉲䊞䊦䊶
䊪䊷䉦䊷䈭䈬䈏ട䉒䈦䈩䈚ว䈇䇮ኒ䈮ㅪ៤䈚䈩䈇䈒䈖䈫䈏ᓎ䈮䈧䈖䈫䈏ᄙ䈇䇯ㆮવᕈ䈏⇼䉒䉏䉎prop
䈪䈲䇮⥃ᐥㆮવኾ㐷ක䉇ቯㆮવ䉦䉡䊮䉶䊤䊷䈫䈱ㅪ៤䉅ᦸ䉁䉏䉎䇯㩷
㧔㧕ᛥߟ߁ᘒޔߪ߈ߣࠆࠇࠊ⇼߇⑼කࠆߔ⋦ߦ 1
ᖚ䊶ኅᣖ䈮䈍䈇䈩䇮㘩ਇᝄ䇮㘩ㆊᄙ䉇䇮ਇ䇮ㆊᄙ䇮ಽ䈱ᄌേ䇮䈠䈱䇮ᛥ䈉䈧ᘒ䈏⇼
䉒䉏䉎ᴫ䈏䉂䉌䉏䈢႐ว䈲䇮⑼ක䉇ᔃ≮⑼ක䈮⋧䈜䉎䇯䊒䊥䉥䊮∛䈮⋥㕙䈚䈩㘩ਇᝄ䉇ਇ
䈭䈬䈏䉂䉌䉏䉎䈖䈫䈲䈅䉎ᐲ䈲ᱜᏱ䈭ᔃℂᔕ䈪䈅䉎䈏䇮䈠䉏䈏䈮ᒝ䈎䈦䈢䉍㐳䈒䈇䈢䉍䈚䈢
႐ว䈮䈲⑼⊛ᴦ≮䈏䈭႐ว䉅䈅䉎䇯䊒䊥䉥䊮∛ᖚ䊶ኅᣖ䈮⋥ធធ䈜䉎ක≮䈲䇮䈇䈧䈪䉅䈠䈉
䈚䈢ኾ㐷ኅ䈏น䈪䈅䉎䈖䈫䉕વ䈋䈭䈏䉌䇮㘩䉇䈱㗴䉇ಽᄌേ䈭䈬䈱ళ䉕䉼䉢䉾䉪䈚䇮
ᔅⷐ䈮ᔕ䈛䈩ኾ㐷ኅ䈮⋧䈜䉎䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯㩷
ᢥ₂
1 ᥓ⧷ሶ䋮ᖚ䊶ኅᣖ䈮ኻ䈜䉎ᔃℂળ⊛ᡰេ䋨䋱ㇱ䊒䊥䉥䊮∛䋬Σ䋮䊍䊃䊶䊒䊥䉥䊮∛䋮21䋩䋮ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄㔍ᴦᕈ∔ᖚస䇸䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䋨䋩䋮䊒䊥䉥䊮
∛䈫ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䋮㊄ේemsp䋻2010䋮pp213-219䋮
2 ᥓ⧷ሶ䋮୶ℂ⊛㗴䈫ᔃℂᡰេ䋨11䋩 䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008ᐕemsp䋩䋬ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄䊶㔍ᴦᕈ∔ᖚస 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䋨ਥછ Ỉ⧷
ᵗ䇮㓸છ 㤥ጤ⟵ਯ䋩䋮2008 pp123-140䋨䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䈱䊖䊷䊛
䊕䊷䉳䈭䈬䈎䉌䉻䉡䊮䊨䊷䊄น䋩httpprionuminjpguidelineindexhtml
3 ᥓ⧷ሶ 䊒䊥䉥䊮∛ᖚኅᣖ䈱ᣇ䇱䈻䈱䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫ᣣᧄ⥃ᐥ 2007 65 1447-1453
4 ᥓ⧷ሶ 䊒䊥䉥䊮∛ᖚ䊶ኅᣖ䈱ᔃℂળ⊛䉰䊘䊷䊃䉲䉴䊁䊛䈮ኻ䈜䉎ኤ ෘഭ⑼ቇഥ㊄㔍ᴦ
ᕈ∔ᖚస㩷 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ ᐔᚑ 17ᐕᐲ䊶ಽᜂႎ๔ᦠ
䋨ઍ Ỉ⧷ᵗ䋩 2006 pp99-111
本文id6indd 37本文id6indd 37 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ϊ㧚ߩ∛ࡦࡊᗵᨴ㒐
䊒䊥䉥䊮∛䈱ᗵᨴ㒐䈮䈧䈇䈩䈲䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹
䈮 䉋 䈦 䈩 䇸 䊒 䊥 䉥 䊮 ∛ ᗵ ᨴ 㒐 䉧 䉟 䊄 䊤 䉟 䊮 䋨 2008 ᐕ ᐲ emsp 䋩 䇹 䈏 㐿 䈘 䉏 䈩 䈇 䉎
䋨httpprionuminjpguidelineindexhtml䋩䇯䈖䈱䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈮ၮ䈨䈇䈩ᗵᨴ㒐䉕ⴕ䈉䈖䈫䉕ផᅑ䈜䉎䇯
ᧄ䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈪䈲䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008 ᐕᐲemsp䋩䇹䈱⋡ᰴ䉕એਅ䈮䈜䉎䇯
䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008 ᐕᐲemsp䋩
1
2 㕖ଚⷅ⊛ක≮ⴕὑ䈫⋴䉬䉝
3 䊒䊥䉥䊮䈱Ṍ⩶
4 CJD 䈎䈎ਇ䈱ᖚ䈱䊊䉟䊥䉴䉪ᚻᛛ䈮䈇䉌䉏䈢ᚻⴚ᪾䈮ኻ䈜䉎ಣℂᣇᴺ
5 ᶖൻⷞᬌᩏ
6 ᄖ⑼ᚻⴚ
7 ᱤ⑼ᴦ≮
8 ⑼ᴦ≮
9 ᢛᒻᄖ⑼ᴦ≮
10 ೬ᬌ䊶∛ℂᮡᧄ
11 ୶ℂ⊛㗴䈫ᔃℂᡰេ
12 ળ⊛㗴
ઃ 䊊䉟䊥䉴䉪ᚻᛛ䈮䈇䈢ᚻⴚ䉕ળ䈜䉎 CJD ᰴᗵᨴ㒐䈮䈧䈇䈩
CJD ᰴᗵᨴ㒐䈮㑐䈜䉎ኻᬌળ
本文id6indd 38本文id6indd 38 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ϋ㧚⸻≮ᡰេ
ࠆࠃߦ⸻≮ᡰេ
ࡍࡓࡎ
㩷 䇸䊒䊥䉥䊮∛䈍䉋䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈫䇸䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈫ᗵᨴ
㒐䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈲䇮ਔวห䈪䊖䊷䊛䊕䊷䉳䋨httpprionuminjpindexhtml䋩䉕㐿䈚䇮ᧄ
䉧䉟䊄䊤䉟䊮䉕䉃ฦ䉧䉟䊄䊤䉟䊮䉇ᦨᣂ䈱ᚑᨐ䈭䈬䉕ឭଏ䈚䈩䈇䉁䈜䇯㩷
amp ᆔຬળࡦࡌࠨ
䊒䊥䉥䊮∛䈱ቯ∔ᖚᴦ≮䈮䈍䈔䉎ක≮ฃઃ䉕䈘䉏䈢prop䇮ਅ⸥䈱㜑ᶧ
ᬌᩏ䉇䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶᬌᩏ䉕Ꮧᦸ䈘䉏䈢prop䇮ᗵᨴpropᴺ䈮ၮ䈨䈒ዯ䈔䈏䈅䉍ਥᴦක䈏⸻≮ᡰេ䉕
Ꮧᦸ䈘䉏䈢prop䈏 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળ䈮⊓䈘䉏䉁䈜䇯䈱 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬ䈫ฦㇺ
ᐭ⋵䈱CJDᜂᒰኾ㐷ක䈏ᩏ䉕ⴕ䈦䈢ᓟ䇮CJD䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળ䈮䈩⸻ᢿ䈏ᬌ䈘䉏䇮䈠䈱ᨐ䈏
ਥᴦක䈮ႎ๔䈘䉏䉁䈜䇯
䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䈪ᡰេ䈏ᔅⷐ䈭䈲䇮ਅ⸥ CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળോዪ䈮䈗⋧ਅ䈘䈇䇯
ㅪవ 䋺 CJD䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળോዪ
੩ක⑼ᱤ⑼ᄢቇᄢቇ㒮කᱤቇว⑼㩷 ∛ᘒቇ䋨⑼ቇ䋩ಽ㊁
䇾113-8519㩷 ੩ㇺᢥ੩ḡፉ1-5-45
TEL䋺03-3813-6111 㩿7254㪀㩷 FAX䋺03-5803-0169
E-mail prionurotmdacjp
httpprionuminjpsurveyindexhtml
amp ᆔຬળࡦࡦ
䊒䊥䉥䊮∛䉕⊒propᓟ䈮䊒䊥䉥䊮∛䈱વ䈮㑐䉒䉎䉋䈉䈭ଚⷅ⊛䈭ක≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢႐ว䈮䇮䈠䈱ක
≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢ක≮䉕䈚䈩ක≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢prop䉕⊓䈚䇮䈠䈱ᓟ䈱ㆊ䉕⋙ⷞ䈚䉁䈜䇯㩷
ㅪవ 䋺 CJD 䉟䊮䉲䊂䊮䊃ᆔຬળോዪ
੩ᄢቇᄢቇ㒮කቇ⑼㩷 ᄖ⑼ቇ
䇾113-8655㩷 ੩ㇺᢥ੩ᧄㇹ 7-3-1
TEL䋺03-5800-8848㩷㩿⋥ㅢ㪀㩷 FAX䋺03-5800-8849
httpprionuminjpsurveyindexhtml
㩷
วหᆔຬળ∛ࡦࡊ
䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䈱ᡰេ䉕ⴕ䈇䉁䈜䇯㩷㩷
ㅪవ 䋺 ጤᚻක⑼ᄢቇ කᱤวᚲ㩷 㜞႐MRI⸻ᢿ䊶∛ᘒㇱ㐷
䇾020-8505㩷 ጤᚻ⋵⋓ጟᏒਣ19-1
TEL䋺019-651-5111 㩿3660䇮3733㪀 FAX䋺019-622-1091
ㅪవ 䋺 ᓼፉᄢቇᄢቇ㒮 䊓䊦䉴䊋䉟䉥䉰䉟䉣䊮䉴ㇱ ⑼ቇಽ㊁⸻ᢿ⑼ 䇾770-8503㩷 ᓼፉ⋵ᓼፉᏒ⬿ᧄ 3-18-15
TEL䋺088-633-9283㩷 FAX䋺088-633-7174
本文id6indd 39本文id6indd 39 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
oslashacute OGTHORNCcedilmicro sup2
ɿŬņľʹʴ˛ƕʻțġ˓Ęđʦ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ɚAringiexclshybshyɍʄ ograveĽIordfȔĹshyěsup2
ʖ852-8523ʄ ɚAringƨɚAringEgraveĴ1-12-4ʄ ɚAringiexclshybshyɍʄ ƴń8F
TEL095-819-7059ʄ FAX095-819-7060
E-mail satoh-prionnagasaki-uacjp
httpwwwmednagasaki-uacjpmmicmbprionindexhtml
ʄ
T[I]THORNCcedilethgshylaquo
˛ȃƝɋordfņľʹʴ˛ƕʻțġ˓Ęđʦ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ĸ`iexclshyiexclshyɢbshyNjưƿƹʄ ƕoacuteƷǐshyIɓ
ʖ980-8575 ʄ sup3ƨrEgraveɲȀaĨɥƍ 2-1
TEL022-717-8147 ʄ FAX022-717-8148
E-mail kitamotomedtohokuacjp
httpwwwprionmedtohokuacjp
ʄ
AgraveT[I]THORNCcedil=GHMO]SPRaumlcopy
FǑǬǏǛ˓˗˙˧˫˿ˮ˲ŢʹʴƐEuml˛ȃƝʻįżʑʛˌʿʻțġ˓ȅʘ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ĸ`iexclshyiexclshyɢbshyNjưƿƹʄ ƕoacuteƷǐshyIɓ
ʖ980-8575 ʄ sup3ƨrEgraveɲȀaĨɥƍ 2 -1
TEL022-717-8147 ʄ FAX022-717-8148
E-mail kitamotomedtohokuacjp
httpwwwprionmedtohokuacjp
oumlAtildeN]O_ugravenEacuteeumlsup2coumlAtildeqEumlOgraveeumluacute
˛ƕʈ˟˖˯˾˘˲ˣ˿ƕCJD
CJDƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry80
CJDțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry240
CJD FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry385
˛ƕʉˢ˧˲˧˲˖˧˥˖˜ƕʅGSSʆʄ
GSSƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry88
GSSțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry247
GSS FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry386
˛ƕʊǵŖecircmicroĤecircƪƖʅFFIʆʄ
FFIƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry51
FFIțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry213
FFI FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry387
㜑ᶧ ⰮoplusⰮoplusቯ4637ޔ+ ᴺ
㜑ᶧᬌᩏ䈮䈩䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䉕ᡰេ䈚䉁䈜䇯㩷
本文id6indd 40本文id6indd 40 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ά㧚㓸
ේ
BSE bovine spongiform encephalopathy ᶏprop
CJD Creutzfeldt-Jakob disease Creutzfeldt-Jakob ∛
CWD chronic wasting disease ᘟᕈᶖᕈ∔ᖚ
dCJD dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob
disease ⎬⤑⒖ᓟ Creutzfeldt-Jakob ∛
DWI diffusion weighted image ᢔᒝ
FFI fatal familial insomnia ⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop
GSS Gerstmann-Straumlussler-Scheinker disease Gerstmann-Straumlussler-Scheinker ∛
PPS pentosan polysulfate ࠚࡈࠨࡐࡦࠨࡦࡍ
PrP prion protein ࡦࡊⰮoplus
PrPc cellular prion protein ᱜᏱࡦࡊⰮoplus
PrPSc scrapie prion protein ᏱࡦࡊⰮoplus
PSD periodic synchronous discharge ᦼᕈหᦼᕈ㔚
RT-QUIC real-time quaking-induced conversion ᏱࡦࡊⰮoplus㜞ᗵᐲჇᴺ
TSE transmissible spongiform encephalopathies વᕈᶏprop
vCJD variant Creutzfeldt-Jakob disease ᄌ Creutzfeldt-Jakob ∛
WHO World Health Organization ஜᯏ
本文id6indd 41本文id6indd 41 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
プリオン病診療ガイドライン20142014年 3月 7日 発行
編 集厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）
プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する調査研究班
厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）プリオン病のサーベイランスと感染予防に関する調査研究班
発 行厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）
プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する調査研究班
厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）プリオン病のサーベイランスと感染予防に関する調査研究班
研究班事務局金沢大学大学院医薬保健学総合研究科 脳老化神経病態学（神経内科学）内
920-8640 石川県金沢市宝町 13-1電話 076-265-2293 FAX 076-234-4253
東京医科歯科大学大学院医歯学総合研究科 脳神経病態学（神経内科学）分野内113-8519 東京都文京区湯島 1-5-45
電話 03-3813-6111（内線7254） FAX 03-5803-0169
本文id6indd 42本文id6indd 42 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ω㧚ߩ∛ࡦࡊᖚኅᣖߦኻࠆߔᔃℂળ⊛ᡰេ
ޤޤࡑࠨޣ
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈱䉋䈉䈮ᄢ䈐䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢䇱䈏䇮ᔶ䉍䇮ᖤགྷ䇮⧰ᖠ䇮ਇ䈭䈬䉕ᛴ䈒䈱䈲⥄ὼ䈭䈖䈫
䈪䈅䉎䈫ℂ⸃䈜䉎䈖䈫䈏㊀ⷐ䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᄙ䈒䈱䈲䇮㑆䈱ㆊ䈫䈫䉅䈮⥄䉌ታ䈮ะ䈐ว䈇ᜬ䈤䉕ᢛℂ䈚䈩䈇䈒ജ䉕䉅䈦䈩䈇䉎䇯ᓥ䈦䈩䇮
ᔃℂᡰេ䈱⋡ᮡ䈲䇮ਇ䉇ᔃcap䈱シ䉇⸃ᶖ䈪䈲䈭䈒䇮䇱䈱ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈱ㆊ䉕ℂ⸃䈚䇱䈱
ᜬ䈤䉕ቯ䈞䈝䈮䈐⪭䈤䈇䈩䉎䈖䈫䈪䈅䉎䇯㩷
bull 䈲䈢䈫䈋෩䈚䈇ኈ䈪䉅ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈩䈇䉎䈫ᗵ䈛䉌䉏䉎䈫ᜬ䈤䈏⪭䈤䈒䉅䈱䈭䈱䈪䇮∔ᖚ
䈮㑐䈚䈩ᱜ䈪චಽ䈭ᖱႎ䉕㓝䈘䈝䈮䉒䈎䉍䉇䈜䈒ᐲ䈪䉅વ䈋䉎䈖䈫䈲ᄢ䈐䈭ᔃℂᡰេ䈫䈭䉎䇯ฦ
ᖱႎḮ䉇䇸䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䇹䈭䈬䈱ᒰ䈱䉅䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᔃℂળ⊛ᡰេ䈮䈲䇮කᏧ䇮⋴䇮ᔃℂኾ㐷䇮ක≮䉸䊷䉲䊞䊦䊶䊪䊷䉦䊷䇮ㆮવ䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫
ኾ㐷䈭䈬䈱ㅪ៤䈏ᗧ⟵䈪䈅䉎䇯㩷
bull ᖚ䊶ኅᣖ䈮䈍䈇䈩ᛥ䈉䈧ᘒ䈏⇼䉒䉏䉎䈫䈐䈲䇮⑼ක䈮⋧䈜䉎䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯
ᧄޣ ᢥޤޤ
㧔㧕߇ޘ㑆ߡߌ߆ࠍ⥄りߩജߢᔃℂ⊛ߦᴫߦㆡᔕߊߡߒㆊࠍℂ⸃ߒࠆ 1 2 3 4
ᄢ䈐䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢䇱䈏ᔃℂ⊛䉲䊢䉾䉪䉇ᔶ䉍䇮ᖤགྷ䇮ਇ䈭䈬䉕ᗵ䈛䉎䈖䈫䈲⥄ὼ䈭䈖䈫䈪䈅䉎䇯䈚
䈎䈚䇮䈾䈫䉖䈬䈱䇱䈲䇮㑆䈱ㆊ䈫䈫䉅䈮⥄ಽ䈱ജ䈪ታ䈮ะ䈐ว䈇ᜬ䈤䉕ᢛℂ䈚䈩䈇䈒ജ䉕ᜬ䈦
䈩䈇䉎䇯৻⥸⊛䈮䈖䈉䈚䈢ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈮䈲2-3ᐕ䈎䈎䉎䈫䈘䉏䇮ᒰೋ䈲ᄢ䈐䈭ᔶ䉍䉇䈭䈬䈏䈒䈖䈫䉅䈅
䉎䈏䇮ೞ䈭∔ᖚ䈏⋡䈱೨䈮䈅䉎એ䇮䇱䈱ᖠ䉂䉇⧰䈚䉂䉕䈭䈒䈜䈖䈫䈲䈪䈐䈭䈇䇯ᓥ䈦䈩䇮ᔃℂᡰេ
䈱⋡ᮡ䈲䇮ᔃℂ⊛㗴䈱シ䉇⸃ᶖ䈪䈲䈭䈒䇮䊒䊥䉥䊮∛䈮⋥㕙䈚䈢ᖚ䇮ኅᣖ䈱ᜬ䈤䉕ℂ⸃䈚䇮ᔃ
ℂ⊛ㆡᔕㆊ䉕䉎䈖䈫䈪䈅䉎䇯䈠䈱㓙䇮ᖚ䇮ኅᣖ䈱⪲䈮䈮䉕䈔䈩䇱䈱ᜬ䈤䈱ℂ⸃
䈮ോ䉄䇮㗴⸃䈮䉌䈝䇮ᔶ䉍䉇⧰䈚䉂䉇䉅ቯ䈞䈝䈮䉄䈭䈏䉌䈒䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯ᕆ䈇䈪∛
䉕ฃ䈔䉏䉎ᔅⷐ䈲䈭䈒䇮ᜬ䈤䈱ᢛℂ䈮䈲㑆䈏ᔅⷐ䈫વ䈋䉎䈖䈫䉅䈪䈅䉎䇯䉁䈢䇮䇱䈏ක≮
䈮ኻ䈜䉎ਇḩ䉕ㅀ䈼䈢䈫䈐䈮䈲䇮ᔃℂᡰេ䈲䇮ᖚ䇮ኅᣖ䈱ਇḩ䉕ቯ䈞䈝䈮䉄䈩ℂ⸃䈚䉋䈉䈫䈜
䉎ᆫ䉕䈜䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯㸍-1 䈮䊒䊥䉥䊮∛䈱ᖚ䊶ኅᣖ䈮৻⥸⊛䈮䉋䈒䉌䉏䉎ᔃℂ⊛ᴫ䈱
䉕䇮㸍-2 䈮ኅᣖ䈱ⷐᦸ䈱䉕䈜䇯
本文id6indd 34本文id6indd 34 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ωг㧚ߩ∛ࡦࡊᖚኅᣖߊࠃߦࠆࠇࠄᔃℂ⊛ᴫ 1 2 4
㧨ߦ⥸∛ࡦࡊ㑐ߡߒ㧪
bull ⓭ὼ䈱⊒prop䉇ᕆㅦ䈭∛䈱ㅴⴕ䇮䈅䉎䈇䈲䇮prop䉇prop䈱䈅䉌䉒䉏䈮ኻ䈜䉎⊛䉲䊢䉾䉪䉇േ䇮ᔃcap㩷
bull ᩮᧄ⊛䈭ᴦ≮ᴺ䈏䈭䈇䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᦸᗵ㩷
bull ⊒prop䈚䈩䈎䉌⸻ᢿ䈏䈧䈒䉁䈪㑆䈏䈎䈎䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈭䈇䉁䉁prop䈏ᖡൻ䈚䇮⸻ᢿ䈏䈧䈇䈢ᓟ䈲
ਇᴦ䈱∛䈪䈅䉎䈖䈫䇮ㄭ䈇ᖚ䈏ᱫ䉕ㄫ䈋䉎䈫䈇䈉䈖䈫䉕䉌䈘䉏䈩䈱⊛䉲䊢䉾䉪䉇䇮䈠䉏䉁䈪⸻ᢿ䈏䈧䈎
䈭䈎䈦䈢䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ਇାᗵ䇮ᙍ䉍㩷
bull ኅᣖ䈱ᴫ䈮ኻ䈜䉎ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈮䈲㑆䈏䈎䈎䉎䈏䇮䈠䉏䉋䉍䉅ᣧ䈇䉴䊏䊷䊄䈪ᖚ䈱prop䈏ㅴⴕ䈜䉎䈢䉄䈮
䈛䉎䇮ᔃℂ⊛䈮ਇቯ䈭ᘒ㩷
bull ∛䈱ㅴⴕ䈫䈫䉅䈮ኅᣖ䈏ᖚ䈫ᗧᕁ⇹ㅢ䈏䈪䈐䈭䈒䈭䉎䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᔃℂ⊛⧰cap㩷
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈮㑐䈜䉎䉇ℂ⸃䈏චಽ䈪䈅䉎䈫䈲䈇㔍䈇ක≮䉴䉺䉾䊐䈱േ䈮ኻ䈜䉎⧦䈤䉇ᙍ䉍䇮ਇḩ䇮ਇ
ାᗵ㩷
bull ᔃℂ⊛䈮䈏䈭䈇ᘒ䈪䇮ක≮䉇䈱䇱䈮ኻ䈜䉎䇱䈭ਇḩ䈏䈛䈢႐ว䈮䉌䉏䉎䇮ᒝ䈇ᔶ䉍䉇⧦
䈤㩷
bull ≮㙃ක≮ᯏ㑐䈻䈱ォ㒮䉕ឭ䈘䉏䉎䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᙍ䉍䉇ਇḩ㩷
bull Ꮧዋ∔ᖚ䉉䈋ᖱႎ䈏ਇ䈚䈩䈇䉎䈖䈫䉇㔍⸃䈭∔ᖚ䊜䉦䊆䉵䊛䈭䈬䈮䉋䉎䉇ਇ㩷
bull 䈭ේ䈏䉒䈎䉌䈭䈇䈖䈫䈮䉋䉎⧦䈤䉇䇸䈭䈟䋿䇹䇸䈬䈉䈚䈩䋿䇹䈫䈇䈉ᜬ䈤㩷
bull ળ䉇䈱䇱䈎䉌䈱䉕䉃ⷞ䈮ኻ䈜䉎䈫䉁䈬䈇䉇ᔶ䉍㩷
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈫䈇䉒䉏䈢䈫䈐䈱䇮䈱ኅᣖ䈻䈱ㆮવ䈱ᔃ㈩㩷
bull ᖚ䈏ᕆ䈮䈏䈪䈐䈭䈒䈭䉎䈭䈬䈱ᴫ䈪䇮ኅᣖ䈏⊛䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢႐ว䈱ਇ䉇䉴䊃䊧䉴㩷
bull ᖚ䈱䈮䈅䈢䉎႐䈫䈚䈩䈱䉴䊃䊧䉴䇮⊛ᜂ㩷
bull ᖚ䈏䈒䈭䈦䈢ᓟ䈱ኅᣖ䈱䈇ᔃcap䇮ᖤགྷ㩷
㧨ߩ∛ࡦࡊᗵᨴᕈߦ㑐ㅪߡߒ㧪
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈱ᗵᨴᕈ䈮ኻ䈜䉎ਇ䉇䈫䉁䈬䈇㩷
bull 䈬䈱ᐲ䈱ᗵᨴᕈ䈎䉒䈎䉌䈭䈇䈖䈫䈮䉋䉎ਇ䇮㩷
bull 䈱ᗵᨴ䈮㑐䈜䉎ਇ㩷
bull ᗵᨴ㒐䈱䈢䉄䈮䈱ᖚ䈫䈭䉎ᛒ䈇䉕䈘䉏䉎䈖䈫䈱ਇᔟᗵ㩷
bull ක≮䉇䈱䇱䈮䈍䈔䉎ᗵᨴᕈ䈮㑐䈜䉎ㆊᔕ䉇⸃䇮䈮䉋䈦䈩ᒁ䈐䈖䈘䉏䉎ᔶ䉍䇮⧦䈤䇮ਇᔟ
ᗵ㩷
bull ⸃䉇䉕ฃ䈔䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈖䈫䈎䉌䈱䇱䈮ኻ䈚䈩ᖚ䈱ᴫ䉕䉥䊷䊒䊮䈮䈜䈖䈫䈏䈪䈐䈭䈇䈖䈫䈮
䉋䉎䉴䊃䊧䉴㩷
bull ᴫ䉕䈦䈢ᣖ䉇䈱䇱䈏ᛴ䈒ᗵᨴᕈ䈱ਇ䈮ኻ䈚䈩䇮ᖚ䈱ኅᣖ䈏䉕䈦䈢䉍䈚䈢䉍䈚䈭䈔䉏䈳
䈭䉌䈭䈇䈖䈫䈮ኻ䈜䉎䉴䊃䊧䉴㩷
bull ⎬⤑⒖䈭䈬䈮䉋䉎ᗵᨴ䈏ේ䈪ኅᣖ䈏䊒䊥䉥䊮∛䉕⊒prop䈚䈢䈫䈐䈱ᔶ䉍䉇ήᔨ䈘䇮䉇䉎䈞䈭䈘䈭䈬䈱ᗵᖱ㩷
bull ᚻⴚ䈭䈬䈪ᗵᨴ䈚䈩䈇䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈫વ䈋䉌䉏䈢႐ว䈱䉴䊃䊧䉴䇮ਇ䇮ᔶ䉍㩷
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛ኅ䈱ᧂ⊒prop䈮䈍䈇䈩䇮ㆮવ䈚䈩䈇䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈱䈪䇮䈱∔ᖚ䈪ᄖ⑼ᚻⴚ䉕ฃ䈔䉎
䈫䈐䈭䈬䈮䈲ᗵᨴ㒐䈱䈢䉄䈮ක≮䈮વ䈋䉎䉋䈉䈮䈫䈇䈦䈢ᵈᗧ䉕䈘䉏䉎䈖䈫䈮䈉ਇ䇮ਇᔟᗵ㩷
䇱䈲ᴫ䈮䉋䉍䇱䈭ᔃℂᴫ䈮䈅䉎䈏䇮ක≮䈏৻⥸⊛䈮䉋䈒䉌䉏䉎ᴫ䉕䈦䈩䈍䈒䈖䈫䈪ᖚኅᣖ䈮ኻ
䈜䉎ℂ⸃䈏䉁䉎䇯䉁䈢䇮ᖚኅᣖ⥄り䉅ห䈛䉋䈉䈭ᴫ䈮䈅䉎䇱䈱ᴫ䉕䉎䈖䈫䈪䇮䇸⥄ಽ䈲䈵䈫䉍䈪䈲䈭䈇䇹䇸ห
䈛䉋䈉䈮ᕁ䈦䈩䈇䉎䉅䈇䉎䈱䈣䇹䈫ᗵ䈛䉎䈖䈫䈏䈪䈐䉎䇯⥄ಽ䈫䈲䈭䉎ᜬ䈤䉅䈅䉎䈖䈫䉕䈦䈩䇮ⷞ㊁䈏ᐢ䈏䉎႐ว
䉅䈅䉎䇯䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䈭䈬䈱ᒰ䈱ᵴേ䈮ෳട䈚䈢䉍䇮ㆊ䈱ᖚኅᣖ䈱ᗧᩏ䈱ႎ๔䈭䈬
䉕䈢䉍䈜䉎䈖䈫䈪䇮ห䈛䉋䈉䈭႐䈮䈇䉎䈢䈤䈏䈬䈱䉋䈉䈭ᜬ䈤䈪䈇䉎䈱䈎䉎䈖䈫䉅ᗧ⟵䈪䈅䉎䇯
本文id6indd 35本文id6indd 35 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ωг㧚ࡦࡊ∛ᖚߩኅᣖࠍኻߚߒߣ߈ขࠅᩏࠄ߆ᓧߚࠇࠄⷐᦸߩ 1 2 4
䋼⸻≮႐䈱ක≮䈮ኻ䈚䈩䋾㩷
bull ᖚ䈱ᕆỗ䈭∛䈱ᖡൻ䈮ኻ䈚䈩䇮ኅᣖ䈮䈩䈇䈰䈇䈮䈚䊐䉤䊨䊷䈚䈩䈾䈚䈇㩷
bull ∛㒮䈏䇮∛䈮ኻ䈚䈩ℂ⸃䉕䉄䇮ㆊ䈭ᗵᨴ㒐䈭䈬䈪ኅᣖ䈱り⊛䊶⊛ᜂ䉕Ⴧ䉇䈘䈭䈇䉋䈉䈮ข
䉍䉖䈪䈾䈚䈇㩷
bull ⸻ᢿ䉕䈚䈢∛㒮䈪䈪䈐䉏䈳ᦨᦼ䉁䈪㒮䈘䈞䈩䈾䈚䈇䈏䇮ήℂ䈪䈅䉏䈳䈠䈱ᓟ䉅ᖱႎ䉕䈜䉎䈭䈬ജ䈮䈭䈦䈩
䈾䈚䈇㩷
䋼䉇ෘഭ⋭䈮ኻ䈚䈩䋾㩷
bull ฃ䈔䉏∛㒮䉕Ⴧ䉇䈚䈩䈚䈇㩷
bull ฦᐲ䉕䈜䉎㓙䈮䇮∛䈱ᄌൻ䈏ᕆㅦ䈭䈱䈪䇮ᚻ䈐䉕ㅦ䉇䈎䈮ⴕ䈦䈩䈚䈇㩷
bull කᏧ䉇⋴Ꮷ䈱ኻᔕ䈏৻ቯ䈱䊧䊔䊦䈮⥋䉎䉋䈉䈮ᖱႎឭଏ䇮ᢎ䉕ⴕ䈦䈩䈾䈚䈇
㧔㧕ᖱႎឭଏߩలታߪᔃℂᡰេࠆߥߣ 1 2 3 4
䈲䇮䈢䈫䈋෩䈚䈇ᴫ䈪䉅ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈩䈇䉎䈫ᗵ䈛䉌䉏䉎䈫䈐䈱䈾䈉䈏䇮ᜬ䈤䈏⪭䈤䈒䈖䈫䈏
ᄙ䈇䇯ᓥ䈦䈩䇮䊒䊤䉟䊋䉲䊷䈱䉁䉅䉌䉏䈢႐ᚲ䈫㑆䉕䉅䈉䈔䈩䇮∔ᖚ䈮㑐䈚䈩ᱜ䈪චಽ䈭ᖱႎ䉕㓝䈘䈝
䈮䉒䈎䉍䉇䈜䈇⪲䈪વ䈋䉎䈖䈫䈏䇮ᄢ䈐䈭ᔃℂᡰេ䈫䈭䉎䇯⸻ᢿᒰೋ䈲㗡䈏䈦oplus䈮䈭䈦䈩䈏㗡䈮
䉌䈭䈇႐ว䉅䈅䉎䈱䈪䇮৻ᐲ䈚䈢䈖䈫䈪䉅વ䉒䈦䈩䈇䉎䈎㓐䈚䈭䈏䉌ᔅⷐ䈮ᔕ䈛䈩ᐲ䈪䉅
䈚䇮⇼䈮ኻ䈚䈩ৼካ䈮䈋䈩䈇䈒䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯ᒰ䇸䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䇹䉕
䈚䈢䉍䇮㔍∛ᖱႎ䉶䊮䉺䊷䈱䉰䉟䊃䉇䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䉟䊃䈭䈬䈱ᖱႎ䉕વ䈋䈢䉍䈜䉎䈖䈫䉅䈪䈅䉎
䋨㸍-3䋩䇯
Ωг㧚ߦ∛ࡦࡊ㑐ࠆߔᖱႎࠨ
٤䊒䊥䉥䊮∛䈱䊖䊷䊛䊕䊷䉳 httpprionuminjpindexhtml
٤㔍∛ᖱႎ䉶䊮䉺䊷䈱∔ᖚᖱႎ䊖䊷䊛䊕䊷䉳 䊒䊥䉥䊮∛䋨䋱䋩䉪䊨䉟䉿䊐䉢䊦䊃䊶䊟䉮䊑∛䋨CJD䋩 httpwwwnanbyouorjpentry80
䊒䊥䉥䊮∛䋨䋲䋩䉭䊦䉴䊃䊙䊮䊶䉴䊃䊨䉟䉴䊤䊷䊶䉲䊞䉟䊮䉦䊷∛䋨GSS䋩 httpwwwnanbyouorjpentry88
䊒䊥䉥䊮∛䋨䋳䋩⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop䋨FFI䋩 httpwwwnanbyouorjpentry51
٤䊒䊥䉥䊮∛ᖚኅᣖ䈱ᣇ䇱䇮䊒䊥䉥䊮∛䈱䊥䉴䉪䈱ਇ䈱䈅䉎ᣇ䇱䈻䈱䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫 䋨䊒䊥䉥䊮∛䊖䊷䊛䊕䊷䉳䋩 httpprionuminjpprioncounselinghtml
٤䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䋨ᣣᧄ䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdnetjp
٤CJD Support Network䋨⧷䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdsupportnet
٤Creutzfeldt-Jakob Disease Foundation䋨䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdfoundationorg
本文id6indd 36本文id6indd 36 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㧔㧕ߥޘኾ㐷ߩㅪ៤߇ᗧ⟵ 4
䇱䈱ᔃℂળ⊛ᡰេ䈮䈧䈇䈩䈋䉎㓙䈮䈲䇮කᏧ䇮⋴䈱䈾䈎䇮ᔃℂኾ㐷䇮ක≮䉸䊷䉲䊞䊦䊶
䊪䊷䉦䊷䈭䈬䈏ട䉒䈦䈩䈚ว䈇䇮ኒ䈮ㅪ៤䈚䈩䈇䈒䈖䈫䈏ᓎ䈮䈧䈖䈫䈏ᄙ䈇䇯ㆮવᕈ䈏⇼䉒䉏䉎prop
䈪䈲䇮⥃ᐥㆮવኾ㐷ක䉇ቯㆮવ䉦䉡䊮䉶䊤䊷䈫䈱ㅪ៤䉅ᦸ䉁䉏䉎䇯㩷
㧔㧕ᛥߟ߁ᘒޔߪ߈ߣࠆࠇࠊ⇼߇⑼කࠆߔ⋦ߦ 1
ᖚ䊶ኅᣖ䈮䈍䈇䈩䇮㘩ਇᝄ䇮㘩ㆊᄙ䉇䇮ਇ䇮ㆊᄙ䇮ಽ䈱ᄌേ䇮䈠䈱䇮ᛥ䈉䈧ᘒ䈏⇼
䉒䉏䉎ᴫ䈏䉂䉌䉏䈢႐ว䈲䇮⑼ක䉇ᔃ≮⑼ක䈮⋧䈜䉎䇯䊒䊥䉥䊮∛䈮⋥㕙䈚䈩㘩ਇᝄ䉇ਇ
䈭䈬䈏䉂䉌䉏䉎䈖䈫䈲䈅䉎ᐲ䈲ᱜᏱ䈭ᔃℂᔕ䈪䈅䉎䈏䇮䈠䉏䈏䈮ᒝ䈎䈦䈢䉍㐳䈒䈇䈢䉍䈚䈢
႐ว䈮䈲⑼⊛ᴦ≮䈏䈭႐ว䉅䈅䉎䇯䊒䊥䉥䊮∛ᖚ䊶ኅᣖ䈮⋥ធធ䈜䉎ක≮䈲䇮䈇䈧䈪䉅䈠䈉
䈚䈢ኾ㐷ኅ䈏น䈪䈅䉎䈖䈫䉕વ䈋䈭䈏䉌䇮㘩䉇䈱㗴䉇ಽᄌേ䈭䈬䈱ళ䉕䉼䉢䉾䉪䈚䇮
ᔅⷐ䈮ᔕ䈛䈩ኾ㐷ኅ䈮⋧䈜䉎䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯㩷
ᢥ₂
1 ᥓ⧷ሶ䋮ᖚ䊶ኅᣖ䈮ኻ䈜䉎ᔃℂળ⊛ᡰេ䋨䋱ㇱ䊒䊥䉥䊮∛䋬Σ䋮䊍䊃䊶䊒䊥䉥䊮∛䋮21䋩䋮ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄㔍ᴦᕈ∔ᖚస䇸䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䋨䋩䋮䊒䊥䉥䊮
∛䈫ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䋮㊄ේemsp䋻2010䋮pp213-219䋮
2 ᥓ⧷ሶ䋮୶ℂ⊛㗴䈫ᔃℂᡰេ䋨11䋩 䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008ᐕemsp䋩䋬ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄䊶㔍ᴦᕈ∔ᖚస 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䋨ਥછ Ỉ⧷
ᵗ䇮㓸છ 㤥ጤ⟵ਯ䋩䋮2008 pp123-140䋨䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䈱䊖䊷䊛
䊕䊷䉳䈭䈬䈎䉌䉻䉡䊮䊨䊷䊄น䋩httpprionuminjpguidelineindexhtml
3 ᥓ⧷ሶ 䊒䊥䉥䊮∛ᖚኅᣖ䈱ᣇ䇱䈻䈱䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫ᣣᧄ⥃ᐥ 2007 65 1447-1453
4 ᥓ⧷ሶ 䊒䊥䉥䊮∛ᖚ䊶ኅᣖ䈱ᔃℂળ⊛䉰䊘䊷䊃䉲䉴䊁䊛䈮ኻ䈜䉎ኤ ෘഭ⑼ቇഥ㊄㔍ᴦ
ᕈ∔ᖚస㩷 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ ᐔᚑ 17ᐕᐲ䊶ಽᜂႎ๔ᦠ
䋨ઍ Ỉ⧷ᵗ䋩 2006 pp99-111
本文id6indd 37本文id6indd 37 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ϊ㧚ߩ∛ࡦࡊᗵᨴ㒐
䊒䊥䉥䊮∛䈱ᗵᨴ㒐䈮䈧䈇䈩䈲䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹
䈮 䉋 䈦 䈩 䇸 䊒 䊥 䉥 䊮 ∛ ᗵ ᨴ 㒐 䉧 䉟 䊄 䊤 䉟 䊮 䋨 2008 ᐕ ᐲ emsp 䋩 䇹 䈏 㐿 䈘 䉏 䈩 䈇 䉎
䋨httpprionuminjpguidelineindexhtml䋩䇯䈖䈱䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈮ၮ䈨䈇䈩ᗵᨴ㒐䉕ⴕ䈉䈖䈫䉕ផᅑ䈜䉎䇯
ᧄ䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈪䈲䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008 ᐕᐲemsp䋩䇹䈱⋡ᰴ䉕એਅ䈮䈜䉎䇯
䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008 ᐕᐲemsp䋩
1
2 㕖ଚⷅ⊛ක≮ⴕὑ䈫⋴䉬䉝
3 䊒䊥䉥䊮䈱Ṍ⩶
4 CJD 䈎䈎ਇ䈱ᖚ䈱䊊䉟䊥䉴䉪ᚻᛛ䈮䈇䉌䉏䈢ᚻⴚ᪾䈮ኻ䈜䉎ಣℂᣇᴺ
5 ᶖൻⷞᬌᩏ
6 ᄖ⑼ᚻⴚ
7 ᱤ⑼ᴦ≮
8 ⑼ᴦ≮
9 ᢛᒻᄖ⑼ᴦ≮
10 ೬ᬌ䊶∛ℂᮡᧄ
11 ୶ℂ⊛㗴䈫ᔃℂᡰេ
12 ળ⊛㗴
ઃ 䊊䉟䊥䉴䉪ᚻᛛ䈮䈇䈢ᚻⴚ䉕ળ䈜䉎 CJD ᰴᗵᨴ㒐䈮䈧䈇䈩
CJD ᰴᗵᨴ㒐䈮㑐䈜䉎ኻᬌળ
本文id6indd 38本文id6indd 38 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ϋ㧚⸻≮ᡰេ
ࠆࠃߦ⸻≮ᡰេ
ࡍࡓࡎ
㩷 䇸䊒䊥䉥䊮∛䈍䉋䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈫䇸䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈫ᗵᨴ
㒐䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈲䇮ਔวห䈪䊖䊷䊛䊕䊷䉳䋨httpprionuminjpindexhtml䋩䉕㐿䈚䇮ᧄ
䉧䉟䊄䊤䉟䊮䉕䉃ฦ䉧䉟䊄䊤䉟䊮䉇ᦨᣂ䈱ᚑᨐ䈭䈬䉕ឭଏ䈚䈩䈇䉁䈜䇯㩷
amp ᆔຬળࡦࡌࠨ
䊒䊥䉥䊮∛䈱ቯ∔ᖚᴦ≮䈮䈍䈔䉎ක≮ฃઃ䉕䈘䉏䈢prop䇮ਅ⸥䈱㜑ᶧ
ᬌᩏ䉇䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶᬌᩏ䉕Ꮧᦸ䈘䉏䈢prop䇮ᗵᨴpropᴺ䈮ၮ䈨䈒ዯ䈔䈏䈅䉍ਥᴦක䈏⸻≮ᡰេ䉕
Ꮧᦸ䈘䉏䈢prop䈏 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળ䈮⊓䈘䉏䉁䈜䇯䈱 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬ䈫ฦㇺ
ᐭ⋵䈱CJDᜂᒰኾ㐷ක䈏ᩏ䉕ⴕ䈦䈢ᓟ䇮CJD䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળ䈮䈩⸻ᢿ䈏ᬌ䈘䉏䇮䈠䈱ᨐ䈏
ਥᴦක䈮ႎ๔䈘䉏䉁䈜䇯
䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䈪ᡰេ䈏ᔅⷐ䈭䈲䇮ਅ⸥ CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળോዪ䈮䈗⋧ਅ䈘䈇䇯
ㅪవ 䋺 CJD䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળോዪ
੩ක⑼ᱤ⑼ᄢቇᄢቇ㒮කᱤቇว⑼㩷 ∛ᘒቇ䋨⑼ቇ䋩ಽ㊁
䇾113-8519㩷 ੩ㇺᢥ੩ḡፉ1-5-45
TEL䋺03-3813-6111 㩿7254㪀㩷 FAX䋺03-5803-0169
E-mail prionurotmdacjp
httpprionuminjpsurveyindexhtml
amp ᆔຬળࡦࡦ
䊒䊥䉥䊮∛䉕⊒propᓟ䈮䊒䊥䉥䊮∛䈱વ䈮㑐䉒䉎䉋䈉䈭ଚⷅ⊛䈭ක≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢႐ว䈮䇮䈠䈱ක
≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢ක≮䉕䈚䈩ක≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢prop䉕⊓䈚䇮䈠䈱ᓟ䈱ㆊ䉕⋙ⷞ䈚䉁䈜䇯㩷
ㅪవ 䋺 CJD 䉟䊮䉲䊂䊮䊃ᆔຬળോዪ
੩ᄢቇᄢቇ㒮කቇ⑼㩷 ᄖ⑼ቇ
䇾113-8655㩷 ੩ㇺᢥ੩ᧄㇹ 7-3-1
TEL䋺03-5800-8848㩷㩿⋥ㅢ㪀㩷 FAX䋺03-5800-8849
httpprionuminjpsurveyindexhtml
㩷
วหᆔຬળ∛ࡦࡊ
䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䈱ᡰេ䉕ⴕ䈇䉁䈜䇯㩷㩷
ㅪవ 䋺 ጤᚻක⑼ᄢቇ කᱤวᚲ㩷 㜞႐MRI⸻ᢿ䊶∛ᘒㇱ㐷
䇾020-8505㩷 ጤᚻ⋵⋓ጟᏒਣ19-1
TEL䋺019-651-5111 㩿3660䇮3733㪀 FAX䋺019-622-1091
ㅪవ 䋺 ᓼፉᄢቇᄢቇ㒮 䊓䊦䉴䊋䉟䉥䉰䉟䉣䊮䉴ㇱ ⑼ቇಽ㊁⸻ᢿ⑼ 䇾770-8503㩷 ᓼፉ⋵ᓼፉᏒ⬿ᧄ 3-18-15
TEL䋺088-633-9283㩷 FAX䋺088-633-7174
本文id6indd 39本文id6indd 39 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
oslashacute OGTHORNCcedilmicro sup2
ɿŬņľʹʴ˛ƕʻțġ˓Ęđʦ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ɚAringiexclshybshyɍʄ ograveĽIordfȔĹshyěsup2
ʖ852-8523ʄ ɚAringƨɚAringEgraveĴ1-12-4ʄ ɚAringiexclshybshyɍʄ ƴń8F
TEL095-819-7059ʄ FAX095-819-7060
E-mail satoh-prionnagasaki-uacjp
httpwwwmednagasaki-uacjpmmicmbprionindexhtml
ʄ
T[I]THORNCcedilethgshylaquo
˛ȃƝɋordfņľʹʴ˛ƕʻțġ˓Ęđʦ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ĸ`iexclshyiexclshyɢbshyNjưƿƹʄ ƕoacuteƷǐshyIɓ
ʖ980-8575 ʄ sup3ƨrEgraveɲȀaĨɥƍ 2-1
TEL022-717-8147 ʄ FAX022-717-8148
E-mail kitamotomedtohokuacjp
httpwwwprionmedtohokuacjp
ʄ
AgraveT[I]THORNCcedil=GHMO]SPRaumlcopy
FǑǬǏǛ˓˗˙˧˫˿ˮ˲ŢʹʴƐEuml˛ȃƝʻįżʑʛˌʿʻțġ˓ȅʘ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ĸ`iexclshyiexclshyɢbshyNjưƿƹʄ ƕoacuteƷǐshyIɓ
ʖ980-8575 ʄ sup3ƨrEgraveɲȀaĨɥƍ 2 -1
TEL022-717-8147 ʄ FAX022-717-8148
E-mail kitamotomedtohokuacjp
httpwwwprionmedtohokuacjp
oumlAtildeN]O_ugravenEacuteeumlsup2coumlAtildeqEumlOgraveeumluacute
˛ƕʈ˟˖˯˾˘˲ˣ˿ƕCJD
CJDƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry80
CJDțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry240
CJD FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry385
˛ƕʉˢ˧˲˧˲˖˧˥˖˜ƕʅGSSʆʄ
GSSƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry88
GSSțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry247
GSS FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry386
˛ƕʊǵŖecircmicroĤecircƪƖʅFFIʆʄ
FFIƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry51
FFIțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry213
FFI FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry387
㜑ᶧ ⰮoplusⰮoplusቯ4637ޔ+ ᴺ
㜑ᶧᬌᩏ䈮䈩䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䉕ᡰេ䈚䉁䈜䇯㩷
本文id6indd 40本文id6indd 40 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ά㧚㓸
ේ
BSE bovine spongiform encephalopathy ᶏprop
CJD Creutzfeldt-Jakob disease Creutzfeldt-Jakob ∛
CWD chronic wasting disease ᘟᕈᶖᕈ∔ᖚ
dCJD dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob
disease ⎬⤑⒖ᓟ Creutzfeldt-Jakob ∛
DWI diffusion weighted image ᢔᒝ
FFI fatal familial insomnia ⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop
GSS Gerstmann-Straumlussler-Scheinker disease Gerstmann-Straumlussler-Scheinker ∛
PPS pentosan polysulfate ࠚࡈࠨࡐࡦࠨࡦࡍ
PrP prion protein ࡦࡊⰮoplus
PrPc cellular prion protein ᱜᏱࡦࡊⰮoplus
PrPSc scrapie prion protein ᏱࡦࡊⰮoplus
PSD periodic synchronous discharge ᦼᕈหᦼᕈ㔚
RT-QUIC real-time quaking-induced conversion ᏱࡦࡊⰮoplus㜞ᗵᐲჇᴺ
TSE transmissible spongiform encephalopathies વᕈᶏprop
vCJD variant Creutzfeldt-Jakob disease ᄌ Creutzfeldt-Jakob ∛
WHO World Health Organization ஜᯏ
本文id6indd 41本文id6indd 41 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
プリオン病診療ガイドライン20142014年 3月 7日 発行
編 集厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）
プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する調査研究班
厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）プリオン病のサーベイランスと感染予防に関する調査研究班
発 行厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）
プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する調査研究班
厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）プリオン病のサーベイランスと感染予防に関する調査研究班
研究班事務局金沢大学大学院医薬保健学総合研究科 脳老化神経病態学（神経内科学）内
920-8640 石川県金沢市宝町 13-1電話 076-265-2293 FAX 076-234-4253
東京医科歯科大学大学院医歯学総合研究科 脳神経病態学（神経内科学）分野内113-8519 東京都文京区湯島 1-5-45
電話 03-3813-6111（内線7254） FAX 03-5803-0169
本文id6indd 42本文id6indd 42 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ωг㧚ߩ∛ࡦࡊᖚኅᣖߊࠃߦࠆࠇࠄᔃℂ⊛ᴫ 1 2 4
㧨ߦ⥸∛ࡦࡊ㑐ߡߒ㧪
bull ⓭ὼ䈱⊒prop䉇ᕆㅦ䈭∛䈱ㅴⴕ䇮䈅䉎䈇䈲䇮prop䉇prop䈱䈅䉌䉒䉏䈮ኻ䈜䉎⊛䉲䊢䉾䉪䉇േ䇮ᔃcap㩷
bull ᩮᧄ⊛䈭ᴦ≮ᴺ䈏䈭䈇䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᦸᗵ㩷
bull ⊒prop䈚䈩䈎䉌⸻ᢿ䈏䈧䈒䉁䈪㑆䈏䈎䈎䉎䈖䈫䈏ᄙ䈒䇮ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈭䈇䉁䉁prop䈏ᖡൻ䈚䇮⸻ᢿ䈏䈧䈇䈢ᓟ䈲
ਇᴦ䈱∛䈪䈅䉎䈖䈫䇮ㄭ䈇ᖚ䈏ᱫ䉕ㄫ䈋䉎䈫䈇䈉䈖䈫䉕䉌䈘䉏䈩䈱⊛䉲䊢䉾䉪䉇䇮䈠䉏䉁䈪⸻ᢿ䈏䈧䈎
䈭䈎䈦䈢䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ਇାᗵ䇮ᙍ䉍㩷
bull ኅᣖ䈱ᴫ䈮ኻ䈜䉎ᔃℂ⊛ㆡᔕ䈮䈲㑆䈏䈎䈎䉎䈏䇮䈠䉏䉋䉍䉅ᣧ䈇䉴䊏䊷䊄䈪ᖚ䈱prop䈏ㅴⴕ䈜䉎䈢䉄䈮
䈛䉎䇮ᔃℂ⊛䈮ਇቯ䈭ᘒ㩷
bull ∛䈱ㅴⴕ䈫䈫䉅䈮ኅᣖ䈏ᖚ䈫ᗧᕁ⇹ㅢ䈏䈪䈐䈭䈒䈭䉎䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᔃℂ⊛⧰cap㩷
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈮㑐䈜䉎䉇ℂ⸃䈏චಽ䈪䈅䉎䈫䈲䈇㔍䈇ක≮䉴䉺䉾䊐䈱േ䈮ኻ䈜䉎⧦䈤䉇ᙍ䉍䇮ਇḩ䇮ਇ
ାᗵ㩷
bull ᔃℂ⊛䈮䈏䈭䈇ᘒ䈪䇮ක≮䉇䈱䇱䈮ኻ䈜䉎䇱䈭ਇḩ䈏䈛䈢႐ว䈮䉌䉏䉎䇮ᒝ䈇ᔶ䉍䉇⧦
䈤㩷
bull ≮㙃ක≮ᯏ㑐䈻䈱ォ㒮䉕ឭ䈘䉏䉎䈖䈫䈮ኻ䈜䉎ᙍ䉍䉇ਇḩ㩷
bull Ꮧዋ∔ᖚ䉉䈋ᖱႎ䈏ਇ䈚䈩䈇䉎䈖䈫䉇㔍⸃䈭∔ᖚ䊜䉦䊆䉵䊛䈭䈬䈮䉋䉎䉇ਇ㩷
bull 䈭ේ䈏䉒䈎䉌䈭䈇䈖䈫䈮䉋䉎⧦䈤䉇䇸䈭䈟䋿䇹䇸䈬䈉䈚䈩䋿䇹䈫䈇䈉ᜬ䈤㩷
bull ળ䉇䈱䇱䈎䉌䈱䉕䉃ⷞ䈮ኻ䈜䉎䈫䉁䈬䈇䉇ᔶ䉍㩷
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈫䈇䉒䉏䈢䈫䈐䈱䇮䈱ኅᣖ䈻䈱ㆮવ䈱ᔃ㈩㩷
bull ᖚ䈏ᕆ䈮䈏䈪䈐䈭䈒䈭䉎䈭䈬䈱ᴫ䈪䇮ኅᣖ䈏⊛䈭㔍䈮⋥㕙䈚䈢႐ว䈱ਇ䉇䉴䊃䊧䉴㩷
bull ᖚ䈱䈮䈅䈢䉎႐䈫䈚䈩䈱䉴䊃䊧䉴䇮⊛ᜂ㩷
bull ᖚ䈏䈒䈭䈦䈢ᓟ䈱ኅᣖ䈱䈇ᔃcap䇮ᖤགྷ㩷
㧨ߩ∛ࡦࡊᗵᨴᕈߦ㑐ㅪߡߒ㧪
bull 䊒䊥䉥䊮∛䈱ᗵᨴᕈ䈮ኻ䈜䉎ਇ䉇䈫䉁䈬䈇㩷
bull 䈬䈱ᐲ䈱ᗵᨴᕈ䈎䉒䈎䉌䈭䈇䈖䈫䈮䉋䉎ਇ䇮㩷
bull 䈱ᗵᨴ䈮㑐䈜䉎ਇ㩷
bull ᗵᨴ㒐䈱䈢䉄䈮䈱ᖚ䈫䈭䉎ᛒ䈇䉕䈘䉏䉎䈖䈫䈱ਇᔟᗵ㩷
bull ක≮䉇䈱䇱䈮䈍䈔䉎ᗵᨴᕈ䈮㑐䈜䉎ㆊᔕ䉇⸃䇮䈮䉋䈦䈩ᒁ䈐䈖䈘䉏䉎ᔶ䉍䇮⧦䈤䇮ਇᔟ
ᗵ㩷
bull ⸃䉇䉕ฃ䈔䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈖䈫䈎䉌䈱䇱䈮ኻ䈚䈩ᖚ䈱ᴫ䉕䉥䊷䊒䊮䈮䈜䈖䈫䈏䈪䈐䈭䈇䈖䈫䈮
䉋䉎䉴䊃䊧䉴㩷
bull ᴫ䉕䈦䈢ᣖ䉇䈱䇱䈏ᛴ䈒ᗵᨴᕈ䈱ਇ䈮ኻ䈚䈩䇮ᖚ䈱ኅᣖ䈏䉕䈦䈢䉍䈚䈢䉍䈚䈭䈔䉏䈳
䈭䉌䈭䈇䈖䈫䈮ኻ䈜䉎䉴䊃䊧䉴㩷
bull ⎬⤑⒖䈭䈬䈮䉋䉎ᗵᨴ䈏ේ䈪ኅᣖ䈏䊒䊥䉥䊮∛䉕⊒prop䈚䈢䈫䈐䈱ᔶ䉍䉇ήᔨ䈘䇮䉇䉎䈞䈭䈘䈭䈬䈱ᗵᖱ㩷
bull ᚻⴚ䈭䈬䈪ᗵᨴ䈚䈩䈇䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈫વ䈋䉌䉏䈢႐ว䈱䉴䊃䊧䉴䇮ਇ䇮ᔶ䉍㩷
bull ㆮવᕈ䊒䊥䉥䊮∛ኅ䈱ᧂ⊒prop䈮䈍䈇䈩䇮ㆮવ䈚䈩䈇䉎䈎䉅䈚䉏䈭䈇䈱䈪䇮䈱∔ᖚ䈪ᄖ⑼ᚻⴚ䉕ฃ䈔䉎
䈫䈐䈭䈬䈮䈲ᗵᨴ㒐䈱䈢䉄䈮ක≮䈮વ䈋䉎䉋䈉䈮䈫䈇䈦䈢ᵈᗧ䉕䈘䉏䉎䈖䈫䈮䈉ਇ䇮ਇᔟᗵ㩷
䇱䈲ᴫ䈮䉋䉍䇱䈭ᔃℂᴫ䈮䈅䉎䈏䇮ක≮䈏৻⥸⊛䈮䉋䈒䉌䉏䉎ᴫ䉕䈦䈩䈍䈒䈖䈫䈪ᖚኅᣖ䈮ኻ
䈜䉎ℂ⸃䈏䉁䉎䇯䉁䈢䇮ᖚኅᣖ⥄り䉅ห䈛䉋䈉䈭ᴫ䈮䈅䉎䇱䈱ᴫ䉕䉎䈖䈫䈪䇮䇸⥄ಽ䈲䈵䈫䉍䈪䈲䈭䈇䇹䇸ห
䈛䉋䈉䈮ᕁ䈦䈩䈇䉎䉅䈇䉎䈱䈣䇹䈫ᗵ䈛䉎䈖䈫䈏䈪䈐䉎䇯⥄ಽ䈫䈲䈭䉎ᜬ䈤䉅䈅䉎䈖䈫䉕䈦䈩䇮ⷞ㊁䈏ᐢ䈏䉎႐ว
䉅䈅䉎䇯䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䈭䈬䈱ᒰ䈱ᵴേ䈮ෳട䈚䈢䉍䇮ㆊ䈱ᖚኅᣖ䈱ᗧᩏ䈱ႎ๔䈭䈬
䉕䈢䉍䈜䉎䈖䈫䈪䇮ห䈛䉋䈉䈭႐䈮䈇䉎䈢䈤䈏䈬䈱䉋䈉䈭ᜬ䈤䈪䈇䉎䈱䈎䉎䈖䈫䉅ᗧ⟵䈪䈅䉎䇯
本文id6indd 35本文id6indd 35 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ωг㧚ࡦࡊ∛ᖚߩኅᣖࠍኻߚߒߣ߈ขࠅᩏࠄ߆ᓧߚࠇࠄⷐᦸߩ 1 2 4
䋼⸻≮႐䈱ක≮䈮ኻ䈚䈩䋾㩷
bull ᖚ䈱ᕆỗ䈭∛䈱ᖡൻ䈮ኻ䈚䈩䇮ኅᣖ䈮䈩䈇䈰䈇䈮䈚䊐䉤䊨䊷䈚䈩䈾䈚䈇㩷
bull ∛㒮䈏䇮∛䈮ኻ䈚䈩ℂ⸃䉕䉄䇮ㆊ䈭ᗵᨴ㒐䈭䈬䈪ኅᣖ䈱り⊛䊶⊛ᜂ䉕Ⴧ䉇䈘䈭䈇䉋䈉䈮ข
䉍䉖䈪䈾䈚䈇㩷
bull ⸻ᢿ䉕䈚䈢∛㒮䈪䈪䈐䉏䈳ᦨᦼ䉁䈪㒮䈘䈞䈩䈾䈚䈇䈏䇮ήℂ䈪䈅䉏䈳䈠䈱ᓟ䉅ᖱႎ䉕䈜䉎䈭䈬ജ䈮䈭䈦䈩
䈾䈚䈇㩷
䋼䉇ෘഭ⋭䈮ኻ䈚䈩䋾㩷
bull ฃ䈔䉏∛㒮䉕Ⴧ䉇䈚䈩䈚䈇㩷
bull ฦᐲ䉕䈜䉎㓙䈮䇮∛䈱ᄌൻ䈏ᕆㅦ䈭䈱䈪䇮ᚻ䈐䉕ㅦ䉇䈎䈮ⴕ䈦䈩䈚䈇㩷
bull කᏧ䉇⋴Ꮷ䈱ኻᔕ䈏৻ቯ䈱䊧䊔䊦䈮⥋䉎䉋䈉䈮ᖱႎឭଏ䇮ᢎ䉕ⴕ䈦䈩䈾䈚䈇
㧔㧕ᖱႎឭଏߩలታߪᔃℂᡰេࠆߥߣ 1 2 3 4
䈲䇮䈢䈫䈋෩䈚䈇ᴫ䈪䉅ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈩䈇䉎䈫ᗵ䈛䉌䉏䉎䈫䈐䈱䈾䈉䈏䇮ᜬ䈤䈏⪭䈤䈒䈖䈫䈏
ᄙ䈇䇯ᓥ䈦䈩䇮䊒䊤䉟䊋䉲䊷䈱䉁䉅䉌䉏䈢႐ᚲ䈫㑆䉕䉅䈉䈔䈩䇮∔ᖚ䈮㑐䈚䈩ᱜ䈪චಽ䈭ᖱႎ䉕㓝䈘䈝
䈮䉒䈎䉍䉇䈜䈇⪲䈪વ䈋䉎䈖䈫䈏䇮ᄢ䈐䈭ᔃℂᡰេ䈫䈭䉎䇯⸻ᢿᒰೋ䈲㗡䈏䈦oplus䈮䈭䈦䈩䈏㗡䈮
䉌䈭䈇႐ว䉅䈅䉎䈱䈪䇮৻ᐲ䈚䈢䈖䈫䈪䉅વ䉒䈦䈩䈇䉎䈎㓐䈚䈭䈏䉌ᔅⷐ䈮ᔕ䈛䈩ᐲ䈪䉅
䈚䇮⇼䈮ኻ䈚䈩ৼካ䈮䈋䈩䈇䈒䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯ᒰ䇸䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䇹䉕
䈚䈢䉍䇮㔍∛ᖱႎ䉶䊮䉺䊷䈱䉰䉟䊃䉇䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䉟䊃䈭䈬䈱ᖱႎ䉕વ䈋䈢䉍䈜䉎䈖䈫䉅䈪䈅䉎
䋨㸍-3䋩䇯
Ωг㧚ߦ∛ࡦࡊ㑐ࠆߔᖱႎࠨ
٤䊒䊥䉥䊮∛䈱䊖䊷䊛䊕䊷䉳 httpprionuminjpindexhtml
٤㔍∛ᖱႎ䉶䊮䉺䊷䈱∔ᖚᖱႎ䊖䊷䊛䊕䊷䉳 䊒䊥䉥䊮∛䋨䋱䋩䉪䊨䉟䉿䊐䉢䊦䊃䊶䊟䉮䊑∛䋨CJD䋩 httpwwwnanbyouorjpentry80
䊒䊥䉥䊮∛䋨䋲䋩䉭䊦䉴䊃䊙䊮䊶䉴䊃䊨䉟䉴䊤䊷䊶䉲䊞䉟䊮䉦䊷∛䋨GSS䋩 httpwwwnanbyouorjpentry88
䊒䊥䉥䊮∛䋨䋳䋩⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop䋨FFI䋩 httpwwwnanbyouorjpentry51
٤䊒䊥䉥䊮∛ᖚኅᣖ䈱ᣇ䇱䇮䊒䊥䉥䊮∛䈱䊥䉴䉪䈱ਇ䈱䈅䉎ᣇ䇱䈻䈱䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫 䋨䊒䊥䉥䊮∛䊖䊷䊛䊕䊷䉳䋩 httpprionuminjpprioncounselinghtml
٤䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䋨ᣣᧄ䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdnetjp
٤CJD Support Network䋨⧷䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdsupportnet
٤Creutzfeldt-Jakob Disease Foundation䋨䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdfoundationorg
本文id6indd 36本文id6indd 36 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㧔㧕ߥޘኾ㐷ߩㅪ៤߇ᗧ⟵ 4
䇱䈱ᔃℂળ⊛ᡰេ䈮䈧䈇䈩䈋䉎㓙䈮䈲䇮කᏧ䇮⋴䈱䈾䈎䇮ᔃℂኾ㐷䇮ක≮䉸䊷䉲䊞䊦䊶
䊪䊷䉦䊷䈭䈬䈏ട䉒䈦䈩䈚ว䈇䇮ኒ䈮ㅪ៤䈚䈩䈇䈒䈖䈫䈏ᓎ䈮䈧䈖䈫䈏ᄙ䈇䇯ㆮવᕈ䈏⇼䉒䉏䉎prop
䈪䈲䇮⥃ᐥㆮવኾ㐷ක䉇ቯㆮવ䉦䉡䊮䉶䊤䊷䈫䈱ㅪ៤䉅ᦸ䉁䉏䉎䇯㩷
㧔㧕ᛥߟ߁ᘒޔߪ߈ߣࠆࠇࠊ⇼߇⑼කࠆߔ⋦ߦ 1
ᖚ䊶ኅᣖ䈮䈍䈇䈩䇮㘩ਇᝄ䇮㘩ㆊᄙ䉇䇮ਇ䇮ㆊᄙ䇮ಽ䈱ᄌേ䇮䈠䈱䇮ᛥ䈉䈧ᘒ䈏⇼
䉒䉏䉎ᴫ䈏䉂䉌䉏䈢႐ว䈲䇮⑼ක䉇ᔃ≮⑼ක䈮⋧䈜䉎䇯䊒䊥䉥䊮∛䈮⋥㕙䈚䈩㘩ਇᝄ䉇ਇ
䈭䈬䈏䉂䉌䉏䉎䈖䈫䈲䈅䉎ᐲ䈲ᱜᏱ䈭ᔃℂᔕ䈪䈅䉎䈏䇮䈠䉏䈏䈮ᒝ䈎䈦䈢䉍㐳䈒䈇䈢䉍䈚䈢
႐ว䈮䈲⑼⊛ᴦ≮䈏䈭႐ว䉅䈅䉎䇯䊒䊥䉥䊮∛ᖚ䊶ኅᣖ䈮⋥ធធ䈜䉎ක≮䈲䇮䈇䈧䈪䉅䈠䈉
䈚䈢ኾ㐷ኅ䈏น䈪䈅䉎䈖䈫䉕વ䈋䈭䈏䉌䇮㘩䉇䈱㗴䉇ಽᄌേ䈭䈬䈱ళ䉕䉼䉢䉾䉪䈚䇮
ᔅⷐ䈮ᔕ䈛䈩ኾ㐷ኅ䈮⋧䈜䉎䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯㩷
ᢥ₂
1 ᥓ⧷ሶ䋮ᖚ䊶ኅᣖ䈮ኻ䈜䉎ᔃℂળ⊛ᡰេ䋨䋱ㇱ䊒䊥䉥䊮∛䋬Σ䋮䊍䊃䊶䊒䊥䉥䊮∛䋮21䋩䋮ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄㔍ᴦᕈ∔ᖚస䇸䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䋨䋩䋮䊒䊥䉥䊮
∛䈫ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䋮㊄ේemsp䋻2010䋮pp213-219䋮
2 ᥓ⧷ሶ䋮୶ℂ⊛㗴䈫ᔃℂᡰេ䋨11䋩 䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008ᐕemsp䋩䋬ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄䊶㔍ᴦᕈ∔ᖚస 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䋨ਥછ Ỉ⧷
ᵗ䇮㓸છ 㤥ጤ⟵ਯ䋩䋮2008 pp123-140䋨䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䈱䊖䊷䊛
䊕䊷䉳䈭䈬䈎䉌䉻䉡䊮䊨䊷䊄น䋩httpprionuminjpguidelineindexhtml
3 ᥓ⧷ሶ 䊒䊥䉥䊮∛ᖚኅᣖ䈱ᣇ䇱䈻䈱䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫ᣣᧄ⥃ᐥ 2007 65 1447-1453
4 ᥓ⧷ሶ 䊒䊥䉥䊮∛ᖚ䊶ኅᣖ䈱ᔃℂળ⊛䉰䊘䊷䊃䉲䉴䊁䊛䈮ኻ䈜䉎ኤ ෘഭ⑼ቇഥ㊄㔍ᴦ
ᕈ∔ᖚస㩷 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ ᐔᚑ 17ᐕᐲ䊶ಽᜂႎ๔ᦠ
䋨ઍ Ỉ⧷ᵗ䋩 2006 pp99-111
本文id6indd 37本文id6indd 37 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ϊ㧚ߩ∛ࡦࡊᗵᨴ㒐
䊒䊥䉥䊮∛䈱ᗵᨴ㒐䈮䈧䈇䈩䈲䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹
䈮 䉋 䈦 䈩 䇸 䊒 䊥 䉥 䊮 ∛ ᗵ ᨴ 㒐 䉧 䉟 䊄 䊤 䉟 䊮 䋨 2008 ᐕ ᐲ emsp 䋩 䇹 䈏 㐿 䈘 䉏 䈩 䈇 䉎
䋨httpprionuminjpguidelineindexhtml䋩䇯䈖䈱䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈮ၮ䈨䈇䈩ᗵᨴ㒐䉕ⴕ䈉䈖䈫䉕ផᅑ䈜䉎䇯
ᧄ䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈪䈲䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008 ᐕᐲemsp䋩䇹䈱⋡ᰴ䉕એਅ䈮䈜䉎䇯
䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008 ᐕᐲemsp䋩
1
2 㕖ଚⷅ⊛ක≮ⴕὑ䈫⋴䉬䉝
3 䊒䊥䉥䊮䈱Ṍ⩶
4 CJD 䈎䈎ਇ䈱ᖚ䈱䊊䉟䊥䉴䉪ᚻᛛ䈮䈇䉌䉏䈢ᚻⴚ᪾䈮ኻ䈜䉎ಣℂᣇᴺ
5 ᶖൻⷞᬌᩏ
6 ᄖ⑼ᚻⴚ
7 ᱤ⑼ᴦ≮
8 ⑼ᴦ≮
9 ᢛᒻᄖ⑼ᴦ≮
10 ೬ᬌ䊶∛ℂᮡᧄ
11 ୶ℂ⊛㗴䈫ᔃℂᡰេ
12 ળ⊛㗴
ઃ 䊊䉟䊥䉴䉪ᚻᛛ䈮䈇䈢ᚻⴚ䉕ળ䈜䉎 CJD ᰴᗵᨴ㒐䈮䈧䈇䈩
CJD ᰴᗵᨴ㒐䈮㑐䈜䉎ኻᬌળ
本文id6indd 38本文id6indd 38 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ϋ㧚⸻≮ᡰេ
ࠆࠃߦ⸻≮ᡰេ
ࡍࡓࡎ
㩷 䇸䊒䊥䉥䊮∛䈍䉋䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈫䇸䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈫ᗵᨴ
㒐䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈲䇮ਔวห䈪䊖䊷䊛䊕䊷䉳䋨httpprionuminjpindexhtml䋩䉕㐿䈚䇮ᧄ
䉧䉟䊄䊤䉟䊮䉕䉃ฦ䉧䉟䊄䊤䉟䊮䉇ᦨᣂ䈱ᚑᨐ䈭䈬䉕ឭଏ䈚䈩䈇䉁䈜䇯㩷
amp ᆔຬળࡦࡌࠨ
䊒䊥䉥䊮∛䈱ቯ∔ᖚᴦ≮䈮䈍䈔䉎ක≮ฃઃ䉕䈘䉏䈢prop䇮ਅ⸥䈱㜑ᶧ
ᬌᩏ䉇䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶᬌᩏ䉕Ꮧᦸ䈘䉏䈢prop䇮ᗵᨴpropᴺ䈮ၮ䈨䈒ዯ䈔䈏䈅䉍ਥᴦක䈏⸻≮ᡰេ䉕
Ꮧᦸ䈘䉏䈢prop䈏 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળ䈮⊓䈘䉏䉁䈜䇯䈱 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬ䈫ฦㇺ
ᐭ⋵䈱CJDᜂᒰኾ㐷ක䈏ᩏ䉕ⴕ䈦䈢ᓟ䇮CJD䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળ䈮䈩⸻ᢿ䈏ᬌ䈘䉏䇮䈠䈱ᨐ䈏
ਥᴦක䈮ႎ๔䈘䉏䉁䈜䇯
䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䈪ᡰេ䈏ᔅⷐ䈭䈲䇮ਅ⸥ CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળോዪ䈮䈗⋧ਅ䈘䈇䇯
ㅪవ 䋺 CJD䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળോዪ
੩ක⑼ᱤ⑼ᄢቇᄢቇ㒮කᱤቇว⑼㩷 ∛ᘒቇ䋨⑼ቇ䋩ಽ㊁
䇾113-8519㩷 ੩ㇺᢥ੩ḡፉ1-5-45
TEL䋺03-3813-6111 㩿7254㪀㩷 FAX䋺03-5803-0169
E-mail prionurotmdacjp
httpprionuminjpsurveyindexhtml
amp ᆔຬળࡦࡦ
䊒䊥䉥䊮∛䉕⊒propᓟ䈮䊒䊥䉥䊮∛䈱વ䈮㑐䉒䉎䉋䈉䈭ଚⷅ⊛䈭ක≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢႐ว䈮䇮䈠䈱ක
≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢ක≮䉕䈚䈩ක≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢prop䉕⊓䈚䇮䈠䈱ᓟ䈱ㆊ䉕⋙ⷞ䈚䉁䈜䇯㩷
ㅪవ 䋺 CJD 䉟䊮䉲䊂䊮䊃ᆔຬળോዪ
੩ᄢቇᄢቇ㒮කቇ⑼㩷 ᄖ⑼ቇ
䇾113-8655㩷 ੩ㇺᢥ੩ᧄㇹ 7-3-1
TEL䋺03-5800-8848㩷㩿⋥ㅢ㪀㩷 FAX䋺03-5800-8849
httpprionuminjpsurveyindexhtml
㩷
วหᆔຬળ∛ࡦࡊ
䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䈱ᡰេ䉕ⴕ䈇䉁䈜䇯㩷㩷
ㅪవ 䋺 ጤᚻක⑼ᄢቇ කᱤวᚲ㩷 㜞႐MRI⸻ᢿ䊶∛ᘒㇱ㐷
䇾020-8505㩷 ጤᚻ⋵⋓ጟᏒਣ19-1
TEL䋺019-651-5111 㩿3660䇮3733㪀 FAX䋺019-622-1091
ㅪవ 䋺 ᓼፉᄢቇᄢቇ㒮 䊓䊦䉴䊋䉟䉥䉰䉟䉣䊮䉴ㇱ ⑼ቇಽ㊁⸻ᢿ⑼ 䇾770-8503㩷 ᓼፉ⋵ᓼፉᏒ⬿ᧄ 3-18-15
TEL䋺088-633-9283㩷 FAX䋺088-633-7174
本文id6indd 39本文id6indd 39 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
oslashacute OGTHORNCcedilmicro sup2
ɿŬņľʹʴ˛ƕʻțġ˓Ęđʦ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ɚAringiexclshybshyɍʄ ograveĽIordfȔĹshyěsup2
ʖ852-8523ʄ ɚAringƨɚAringEgraveĴ1-12-4ʄ ɚAringiexclshybshyɍʄ ƴń8F
TEL095-819-7059ʄ FAX095-819-7060
E-mail satoh-prionnagasaki-uacjp
httpwwwmednagasaki-uacjpmmicmbprionindexhtml
ʄ
T[I]THORNCcedilethgshylaquo
˛ȃƝɋordfņľʹʴ˛ƕʻțġ˓Ęđʦ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ĸ`iexclshyiexclshyɢbshyNjưƿƹʄ ƕoacuteƷǐshyIɓ
ʖ980-8575 ʄ sup3ƨrEgraveɲȀaĨɥƍ 2-1
TEL022-717-8147 ʄ FAX022-717-8148
E-mail kitamotomedtohokuacjp
httpwwwprionmedtohokuacjp
ʄ
AgraveT[I]THORNCcedil=GHMO]SPRaumlcopy
FǑǬǏǛ˓˗˙˧˫˿ˮ˲ŢʹʴƐEuml˛ȃƝʻįżʑʛˌʿʻțġ˓ȅʘ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ĸ`iexclshyiexclshyɢbshyNjưƿƹʄ ƕoacuteƷǐshyIɓ
ʖ980-8575 ʄ sup3ƨrEgraveɲȀaĨɥƍ 2 -1
TEL022-717-8147 ʄ FAX022-717-8148
E-mail kitamotomedtohokuacjp
httpwwwprionmedtohokuacjp
oumlAtildeN]O_ugravenEacuteeumlsup2coumlAtildeqEumlOgraveeumluacute
˛ƕʈ˟˖˯˾˘˲ˣ˿ƕCJD
CJDƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry80
CJDțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry240
CJD FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry385
˛ƕʉˢ˧˲˧˲˖˧˥˖˜ƕʅGSSʆʄ
GSSƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry88
GSSțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry247
GSS FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry386
˛ƕʊǵŖecircmicroĤecircƪƖʅFFIʆʄ
FFIƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry51
FFIțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry213
FFI FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry387
㜑ᶧ ⰮoplusⰮoplusቯ4637ޔ+ ᴺ
㜑ᶧᬌᩏ䈮䈩䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䉕ᡰេ䈚䉁䈜䇯㩷
本文id6indd 40本文id6indd 40 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ά㧚㓸
ේ
BSE bovine spongiform encephalopathy ᶏprop
CJD Creutzfeldt-Jakob disease Creutzfeldt-Jakob ∛
CWD chronic wasting disease ᘟᕈᶖᕈ∔ᖚ
dCJD dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob
disease ⎬⤑⒖ᓟ Creutzfeldt-Jakob ∛
DWI diffusion weighted image ᢔᒝ
FFI fatal familial insomnia ⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop
GSS Gerstmann-Straumlussler-Scheinker disease Gerstmann-Straumlussler-Scheinker ∛
PPS pentosan polysulfate ࠚࡈࠨࡐࡦࠨࡦࡍ
PrP prion protein ࡦࡊⰮoplus
PrPc cellular prion protein ᱜᏱࡦࡊⰮoplus
PrPSc scrapie prion protein ᏱࡦࡊⰮoplus
PSD periodic synchronous discharge ᦼᕈหᦼᕈ㔚
RT-QUIC real-time quaking-induced conversion ᏱࡦࡊⰮoplus㜞ᗵᐲჇᴺ
TSE transmissible spongiform encephalopathies વᕈᶏprop
vCJD variant Creutzfeldt-Jakob disease ᄌ Creutzfeldt-Jakob ∛
WHO World Health Organization ஜᯏ
本文id6indd 41本文id6indd 41 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
プリオン病診療ガイドライン20142014年 3月 7日 発行
編 集厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）
プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する調査研究班
厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）プリオン病のサーベイランスと感染予防に関する調査研究班
発 行厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）
プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する調査研究班
厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）プリオン病のサーベイランスと感染予防に関する調査研究班
研究班事務局金沢大学大学院医薬保健学総合研究科 脳老化神経病態学（神経内科学）内
920-8640 石川県金沢市宝町 13-1電話 076-265-2293 FAX 076-234-4253
東京医科歯科大学大学院医歯学総合研究科 脳神経病態学（神経内科学）分野内113-8519 東京都文京区湯島 1-5-45
電話 03-3813-6111（内線7254） FAX 03-5803-0169
本文id6indd 42本文id6indd 42 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ωг㧚ࡦࡊ∛ᖚߩኅᣖࠍኻߚߒߣ߈ขࠅᩏࠄ߆ᓧߚࠇࠄⷐᦸߩ 1 2 4
䋼⸻≮႐䈱ක≮䈮ኻ䈚䈩䋾㩷
bull ᖚ䈱ᕆỗ䈭∛䈱ᖡൻ䈮ኻ䈚䈩䇮ኅᣖ䈮䈩䈇䈰䈇䈮䈚䊐䉤䊨䊷䈚䈩䈾䈚䈇㩷
bull ∛㒮䈏䇮∛䈮ኻ䈚䈩ℂ⸃䉕䉄䇮ㆊ䈭ᗵᨴ㒐䈭䈬䈪ኅᣖ䈱り⊛䊶⊛ᜂ䉕Ⴧ䉇䈘䈭䈇䉋䈉䈮ข
䉍䉖䈪䈾䈚䈇㩷
bull ⸻ᢿ䉕䈚䈢∛㒮䈪䈪䈐䉏䈳ᦨᦼ䉁䈪㒮䈘䈞䈩䈾䈚䈇䈏䇮ήℂ䈪䈅䉏䈳䈠䈱ᓟ䉅ᖱႎ䉕䈜䉎䈭䈬ജ䈮䈭䈦䈩
䈾䈚䈇㩷
䋼䉇ෘഭ⋭䈮ኻ䈚䈩䋾㩷
bull ฃ䈔䉏∛㒮䉕Ⴧ䉇䈚䈩䈚䈇㩷
bull ฦᐲ䉕䈜䉎㓙䈮䇮∛䈱ᄌൻ䈏ᕆㅦ䈭䈱䈪䇮ᚻ䈐䉕ㅦ䉇䈎䈮ⴕ䈦䈩䈚䈇㩷
bull කᏧ䉇⋴Ꮷ䈱ኻᔕ䈏৻ቯ䈱䊧䊔䊦䈮⥋䉎䉋䈉䈮ᖱႎឭଏ䇮ᢎ䉕ⴕ䈦䈩䈾䈚䈇
㧔㧕ᖱႎឭଏߩలታߪᔃℂᡰេࠆߥߣ 1 2 3 4
䈲䇮䈢䈫䈋෩䈚䈇ᴫ䈪䉅ᴫ䈏ᛠ䈪䈐䈩䈇䉎䈫ᗵ䈛䉌䉏䉎䈫䈐䈱䈾䈉䈏䇮ᜬ䈤䈏⪭䈤䈒䈖䈫䈏
ᄙ䈇䇯ᓥ䈦䈩䇮䊒䊤䉟䊋䉲䊷䈱䉁䉅䉌䉏䈢႐ᚲ䈫㑆䉕䉅䈉䈔䈩䇮∔ᖚ䈮㑐䈚䈩ᱜ䈪චಽ䈭ᖱႎ䉕㓝䈘䈝
䈮䉒䈎䉍䉇䈜䈇⪲䈪વ䈋䉎䈖䈫䈏䇮ᄢ䈐䈭ᔃℂᡰេ䈫䈭䉎䇯⸻ᢿᒰೋ䈲㗡䈏䈦oplus䈮䈭䈦䈩䈏㗡䈮
䉌䈭䈇႐ว䉅䈅䉎䈱䈪䇮৻ᐲ䈚䈢䈖䈫䈪䉅વ䉒䈦䈩䈇䉎䈎㓐䈚䈭䈏䉌ᔅⷐ䈮ᔕ䈛䈩ᐲ䈪䉅
䈚䇮⇼䈮ኻ䈚䈩ৼካ䈮䈋䈩䈇䈒䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯ᒰ䇸䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䇹䉕
䈚䈢䉍䇮㔍∛ᖱႎ䉶䊮䉺䊷䈱䉰䉟䊃䉇䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䉟䊃䈭䈬䈱ᖱႎ䉕વ䈋䈢䉍䈜䉎䈖䈫䉅䈪䈅䉎
䋨㸍-3䋩䇯
Ωг㧚ߦ∛ࡦࡊ㑐ࠆߔᖱႎࠨ
٤䊒䊥䉥䊮∛䈱䊖䊷䊛䊕䊷䉳 httpprionuminjpindexhtml
٤㔍∛ᖱႎ䉶䊮䉺䊷䈱∔ᖚᖱႎ䊖䊷䊛䊕䊷䉳 䊒䊥䉥䊮∛䋨䋱䋩䉪䊨䉟䉿䊐䉢䊦䊃䊶䊟䉮䊑∛䋨CJD䋩 httpwwwnanbyouorjpentry80
䊒䊥䉥䊮∛䋨䋲䋩䉭䊦䉴䊃䊙䊮䊶䉴䊃䊨䉟䉴䊤䊷䊶䉲䊞䉟䊮䉦䊷∛䋨GSS䋩 httpwwwnanbyouorjpentry88
䊒䊥䉥䊮∛䋨䋳䋩⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop䋨FFI䋩 httpwwwnanbyouorjpentry51
٤䊒䊥䉥䊮∛ᖚኅᣖ䈱ᣇ䇱䇮䊒䊥䉥䊮∛䈱䊥䉴䉪䈱ਇ䈱䈅䉎ᣇ䇱䈻䈱䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫 䋨䊒䊥䉥䊮∛䊖䊷䊛䊕䊷䉳䋩 httpprionuminjpprioncounselinghtml
٤䊟䉮䊑∛䉰䊘䊷䊃䊈䉾䊃䊪䊷䉪䋨ᣣᧄ䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdnetjp
٤CJD Support Network䋨⧷䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdsupportnet
٤Creutzfeldt-Jakob Disease Foundation䋨䈱ᒰ䋩 httpwwwcjdfoundationorg
本文id6indd 36本文id6indd 36 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㧔㧕ߥޘኾ㐷ߩㅪ៤߇ᗧ⟵ 4
䇱䈱ᔃℂળ⊛ᡰេ䈮䈧䈇䈩䈋䉎㓙䈮䈲䇮කᏧ䇮⋴䈱䈾䈎䇮ᔃℂኾ㐷䇮ක≮䉸䊷䉲䊞䊦䊶
䊪䊷䉦䊷䈭䈬䈏ട䉒䈦䈩䈚ว䈇䇮ኒ䈮ㅪ៤䈚䈩䈇䈒䈖䈫䈏ᓎ䈮䈧䈖䈫䈏ᄙ䈇䇯ㆮવᕈ䈏⇼䉒䉏䉎prop
䈪䈲䇮⥃ᐥㆮવኾ㐷ක䉇ቯㆮવ䉦䉡䊮䉶䊤䊷䈫䈱ㅪ៤䉅ᦸ䉁䉏䉎䇯㩷
㧔㧕ᛥߟ߁ᘒޔߪ߈ߣࠆࠇࠊ⇼߇⑼කࠆߔ⋦ߦ 1
ᖚ䊶ኅᣖ䈮䈍䈇䈩䇮㘩ਇᝄ䇮㘩ㆊᄙ䉇䇮ਇ䇮ㆊᄙ䇮ಽ䈱ᄌേ䇮䈠䈱䇮ᛥ䈉䈧ᘒ䈏⇼
䉒䉏䉎ᴫ䈏䉂䉌䉏䈢႐ว䈲䇮⑼ක䉇ᔃ≮⑼ක䈮⋧䈜䉎䇯䊒䊥䉥䊮∛䈮⋥㕙䈚䈩㘩ਇᝄ䉇ਇ
䈭䈬䈏䉂䉌䉏䉎䈖䈫䈲䈅䉎ᐲ䈲ᱜᏱ䈭ᔃℂᔕ䈪䈅䉎䈏䇮䈠䉏䈏䈮ᒝ䈎䈦䈢䉍㐳䈒䈇䈢䉍䈚䈢
႐ว䈮䈲⑼⊛ᴦ≮䈏䈭႐ว䉅䈅䉎䇯䊒䊥䉥䊮∛ᖚ䊶ኅᣖ䈮⋥ធធ䈜䉎ක≮䈲䇮䈇䈧䈪䉅䈠䈉
䈚䈢ኾ㐷ኅ䈏น䈪䈅䉎䈖䈫䉕વ䈋䈭䈏䉌䇮㘩䉇䈱㗴䉇ಽᄌേ䈭䈬䈱ళ䉕䉼䉢䉾䉪䈚䇮
ᔅⷐ䈮ᔕ䈛䈩ኾ㐷ኅ䈮⋧䈜䉎䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯㩷
ᢥ₂
1 ᥓ⧷ሶ䋮ᖚ䊶ኅᣖ䈮ኻ䈜䉎ᔃℂળ⊛ᡰេ䋨䋱ㇱ䊒䊥䉥䊮∛䋬Σ䋮䊍䊃䊶䊒䊥䉥䊮∛䋮21䋩䋮ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄㔍ᴦᕈ∔ᖚస䇸䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䋨䋩䋮䊒䊥䉥䊮
∛䈫ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䋮㊄ේemsp䋻2010䋮pp213-219䋮
2 ᥓ⧷ሶ䋮୶ℂ⊛㗴䈫ᔃℂᡰេ䋨11䋩 䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008ᐕemsp䋩䋬ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄䊶㔍ᴦᕈ∔ᖚస 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䋨ਥછ Ỉ⧷
ᵗ䇮㓸છ 㤥ጤ⟵ਯ䋩䋮2008 pp123-140䋨䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䈱䊖䊷䊛
䊕䊷䉳䈭䈬䈎䉌䉻䉡䊮䊨䊷䊄น䋩httpprionuminjpguidelineindexhtml
3 ᥓ⧷ሶ 䊒䊥䉥䊮∛ᖚኅᣖ䈱ᣇ䇱䈻䈱䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫ᣣᧄ⥃ᐥ 2007 65 1447-1453
4 ᥓ⧷ሶ 䊒䊥䉥䊮∛ᖚ䊶ኅᣖ䈱ᔃℂળ⊛䉰䊘䊷䊃䉲䉴䊁䊛䈮ኻ䈜䉎ኤ ෘഭ⑼ቇഥ㊄㔍ᴦ
ᕈ∔ᖚస㩷 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ ᐔᚑ 17ᐕᐲ䊶ಽᜂႎ๔ᦠ
䋨ઍ Ỉ⧷ᵗ䋩 2006 pp99-111
本文id6indd 37本文id6indd 37 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ϊ㧚ߩ∛ࡦࡊᗵᨴ㒐
䊒䊥䉥䊮∛䈱ᗵᨴ㒐䈮䈧䈇䈩䈲䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹
䈮 䉋 䈦 䈩 䇸 䊒 䊥 䉥 䊮 ∛ ᗵ ᨴ 㒐 䉧 䉟 䊄 䊤 䉟 䊮 䋨 2008 ᐕ ᐲ emsp 䋩 䇹 䈏 㐿 䈘 䉏 䈩 䈇 䉎
䋨httpprionuminjpguidelineindexhtml䋩䇯䈖䈱䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈮ၮ䈨䈇䈩ᗵᨴ㒐䉕ⴕ䈉䈖䈫䉕ផᅑ䈜䉎䇯
ᧄ䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈪䈲䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008 ᐕᐲemsp䋩䇹䈱⋡ᰴ䉕એਅ䈮䈜䉎䇯
䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008 ᐕᐲemsp䋩
1
2 㕖ଚⷅ⊛ක≮ⴕὑ䈫⋴䉬䉝
3 䊒䊥䉥䊮䈱Ṍ⩶
4 CJD 䈎䈎ਇ䈱ᖚ䈱䊊䉟䊥䉴䉪ᚻᛛ䈮䈇䉌䉏䈢ᚻⴚ᪾䈮ኻ䈜䉎ಣℂᣇᴺ
5 ᶖൻⷞᬌᩏ
6 ᄖ⑼ᚻⴚ
7 ᱤ⑼ᴦ≮
8 ⑼ᴦ≮
9 ᢛᒻᄖ⑼ᴦ≮
10 ೬ᬌ䊶∛ℂᮡᧄ
11 ୶ℂ⊛㗴䈫ᔃℂᡰេ
12 ળ⊛㗴
ઃ 䊊䉟䊥䉴䉪ᚻᛛ䈮䈇䈢ᚻⴚ䉕ળ䈜䉎 CJD ᰴᗵᨴ㒐䈮䈧䈇䈩
CJD ᰴᗵᨴ㒐䈮㑐䈜䉎ኻᬌળ
本文id6indd 38本文id6indd 38 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ϋ㧚⸻≮ᡰេ
ࠆࠃߦ⸻≮ᡰេ
ࡍࡓࡎ
㩷 䇸䊒䊥䉥䊮∛䈍䉋䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈫䇸䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈫ᗵᨴ
㒐䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈲䇮ਔวห䈪䊖䊷䊛䊕䊷䉳䋨httpprionuminjpindexhtml䋩䉕㐿䈚䇮ᧄ
䉧䉟䊄䊤䉟䊮䉕䉃ฦ䉧䉟䊄䊤䉟䊮䉇ᦨᣂ䈱ᚑᨐ䈭䈬䉕ឭଏ䈚䈩䈇䉁䈜䇯㩷
amp ᆔຬળࡦࡌࠨ
䊒䊥䉥䊮∛䈱ቯ∔ᖚᴦ≮䈮䈍䈔䉎ක≮ฃઃ䉕䈘䉏䈢prop䇮ਅ⸥䈱㜑ᶧ
ᬌᩏ䉇䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶᬌᩏ䉕Ꮧᦸ䈘䉏䈢prop䇮ᗵᨴpropᴺ䈮ၮ䈨䈒ዯ䈔䈏䈅䉍ਥᴦක䈏⸻≮ᡰេ䉕
Ꮧᦸ䈘䉏䈢prop䈏 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળ䈮⊓䈘䉏䉁䈜䇯䈱 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬ䈫ฦㇺ
ᐭ⋵䈱CJDᜂᒰኾ㐷ක䈏ᩏ䉕ⴕ䈦䈢ᓟ䇮CJD䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળ䈮䈩⸻ᢿ䈏ᬌ䈘䉏䇮䈠䈱ᨐ䈏
ਥᴦක䈮ႎ๔䈘䉏䉁䈜䇯
䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䈪ᡰេ䈏ᔅⷐ䈭䈲䇮ਅ⸥ CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળോዪ䈮䈗⋧ਅ䈘䈇䇯
ㅪవ 䋺 CJD䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળോዪ
੩ක⑼ᱤ⑼ᄢቇᄢቇ㒮කᱤቇว⑼㩷 ∛ᘒቇ䋨⑼ቇ䋩ಽ㊁
䇾113-8519㩷 ੩ㇺᢥ੩ḡፉ1-5-45
TEL䋺03-3813-6111 㩿7254㪀㩷 FAX䋺03-5803-0169
E-mail prionurotmdacjp
httpprionuminjpsurveyindexhtml
amp ᆔຬળࡦࡦ
䊒䊥䉥䊮∛䉕⊒propᓟ䈮䊒䊥䉥䊮∛䈱વ䈮㑐䉒䉎䉋䈉䈭ଚⷅ⊛䈭ක≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢႐ว䈮䇮䈠䈱ක
≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢ක≮䉕䈚䈩ක≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢prop䉕⊓䈚䇮䈠䈱ᓟ䈱ㆊ䉕⋙ⷞ䈚䉁䈜䇯㩷
ㅪవ 䋺 CJD 䉟䊮䉲䊂䊮䊃ᆔຬળോዪ
੩ᄢቇᄢቇ㒮කቇ⑼㩷 ᄖ⑼ቇ
䇾113-8655㩷 ੩ㇺᢥ੩ᧄㇹ 7-3-1
TEL䋺03-5800-8848㩷㩿⋥ㅢ㪀㩷 FAX䋺03-5800-8849
httpprionuminjpsurveyindexhtml
㩷
วหᆔຬળ∛ࡦࡊ
䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䈱ᡰេ䉕ⴕ䈇䉁䈜䇯㩷㩷
ㅪవ 䋺 ጤᚻක⑼ᄢቇ කᱤวᚲ㩷 㜞႐MRI⸻ᢿ䊶∛ᘒㇱ㐷
䇾020-8505㩷 ጤᚻ⋵⋓ጟᏒਣ19-1
TEL䋺019-651-5111 㩿3660䇮3733㪀 FAX䋺019-622-1091
ㅪవ 䋺 ᓼፉᄢቇᄢቇ㒮 䊓䊦䉴䊋䉟䉥䉰䉟䉣䊮䉴ㇱ ⑼ቇಽ㊁⸻ᢿ⑼ 䇾770-8503㩷 ᓼፉ⋵ᓼፉᏒ⬿ᧄ 3-18-15
TEL䋺088-633-9283㩷 FAX䋺088-633-7174
本文id6indd 39本文id6indd 39 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
oslashacute OGTHORNCcedilmicro sup2
ɿŬņľʹʴ˛ƕʻțġ˓Ęđʦ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ɚAringiexclshybshyɍʄ ograveĽIordfȔĹshyěsup2
ʖ852-8523ʄ ɚAringƨɚAringEgraveĴ1-12-4ʄ ɚAringiexclshybshyɍʄ ƴń8F
TEL095-819-7059ʄ FAX095-819-7060
E-mail satoh-prionnagasaki-uacjp
httpwwwmednagasaki-uacjpmmicmbprionindexhtml
ʄ
T[I]THORNCcedilethgshylaquo
˛ȃƝɋordfņľʹʴ˛ƕʻțġ˓Ęđʦ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ĸ`iexclshyiexclshyɢbshyNjưƿƹʄ ƕoacuteƷǐshyIɓ
ʖ980-8575 ʄ sup3ƨrEgraveɲȀaĨɥƍ 2-1
TEL022-717-8147 ʄ FAX022-717-8148
E-mail kitamotomedtohokuacjp
httpwwwprionmedtohokuacjp
ʄ
AgraveT[I]THORNCcedil=GHMO]SPRaumlcopy
FǑǬǏǛ˓˗˙˧˫˿ˮ˲ŢʹʴƐEuml˛ȃƝʻįżʑʛˌʿʻțġ˓ȅʘ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ĸ`iexclshyiexclshyɢbshyNjưƿƹʄ ƕoacuteƷǐshyIɓ
ʖ980-8575 ʄ sup3ƨrEgraveɲȀaĨɥƍ 2 -1
TEL022-717-8147 ʄ FAX022-717-8148
E-mail kitamotomedtohokuacjp
httpwwwprionmedtohokuacjp
oumlAtildeN]O_ugravenEacuteeumlsup2coumlAtildeqEumlOgraveeumluacute
˛ƕʈ˟˖˯˾˘˲ˣ˿ƕCJD
CJDƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry80
CJDțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry240
CJD FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry385
˛ƕʉˢ˧˲˧˲˖˧˥˖˜ƕʅGSSʆʄ
GSSƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry88
GSSțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry247
GSS FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry386
˛ƕʊǵŖecircmicroĤecircƪƖʅFFIʆʄ
FFIƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry51
FFIțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry213
FFI FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry387
㜑ᶧ ⰮoplusⰮoplusቯ4637ޔ+ ᴺ
㜑ᶧᬌᩏ䈮䈩䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䉕ᡰេ䈚䉁䈜䇯㩷
本文id6indd 40本文id6indd 40 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ά㧚㓸
ේ
BSE bovine spongiform encephalopathy ᶏprop
CJD Creutzfeldt-Jakob disease Creutzfeldt-Jakob ∛
CWD chronic wasting disease ᘟᕈᶖᕈ∔ᖚ
dCJD dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob
disease ⎬⤑⒖ᓟ Creutzfeldt-Jakob ∛
DWI diffusion weighted image ᢔᒝ
FFI fatal familial insomnia ⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop
GSS Gerstmann-Straumlussler-Scheinker disease Gerstmann-Straumlussler-Scheinker ∛
PPS pentosan polysulfate ࠚࡈࠨࡐࡦࠨࡦࡍ
PrP prion protein ࡦࡊⰮoplus
PrPc cellular prion protein ᱜᏱࡦࡊⰮoplus
PrPSc scrapie prion protein ᏱࡦࡊⰮoplus
PSD periodic synchronous discharge ᦼᕈหᦼᕈ㔚
RT-QUIC real-time quaking-induced conversion ᏱࡦࡊⰮoplus㜞ᗵᐲჇᴺ
TSE transmissible spongiform encephalopathies વᕈᶏprop
vCJD variant Creutzfeldt-Jakob disease ᄌ Creutzfeldt-Jakob ∛
WHO World Health Organization ஜᯏ
本文id6indd 41本文id6indd 41 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
プリオン病診療ガイドライン20142014年 3月 7日 発行
編 集厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）
プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する調査研究班
厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）プリオン病のサーベイランスと感染予防に関する調査研究班
発 行厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）
プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する調査研究班
厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）プリオン病のサーベイランスと感染予防に関する調査研究班
研究班事務局金沢大学大学院医薬保健学総合研究科 脳老化神経病態学（神経内科学）内
920-8640 石川県金沢市宝町 13-1電話 076-265-2293 FAX 076-234-4253
東京医科歯科大学大学院医歯学総合研究科 脳神経病態学（神経内科学）分野内113-8519 東京都文京区湯島 1-5-45
電話 03-3813-6111（内線7254） FAX 03-5803-0169
本文id6indd 42本文id6indd 42 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
㧔㧕ߥޘኾ㐷ߩㅪ៤߇ᗧ⟵ 4
䇱䈱ᔃℂળ⊛ᡰេ䈮䈧䈇䈩䈋䉎㓙䈮䈲䇮කᏧ䇮⋴䈱䈾䈎䇮ᔃℂኾ㐷䇮ක≮䉸䊷䉲䊞䊦䊶
䊪䊷䉦䊷䈭䈬䈏ട䉒䈦䈩䈚ว䈇䇮ኒ䈮ㅪ៤䈚䈩䈇䈒䈖䈫䈏ᓎ䈮䈧䈖䈫䈏ᄙ䈇䇯ㆮવᕈ䈏⇼䉒䉏䉎prop
䈪䈲䇮⥃ᐥㆮવኾ㐷ක䉇ቯㆮવ䉦䉡䊮䉶䊤䊷䈫䈱ㅪ៤䉅ᦸ䉁䉏䉎䇯㩷
㧔㧕ᛥߟ߁ᘒޔߪ߈ߣࠆࠇࠊ⇼߇⑼කࠆߔ⋦ߦ 1
ᖚ䊶ኅᣖ䈮䈍䈇䈩䇮㘩ਇᝄ䇮㘩ㆊᄙ䉇䇮ਇ䇮ㆊᄙ䇮ಽ䈱ᄌേ䇮䈠䈱䇮ᛥ䈉䈧ᘒ䈏⇼
䉒䉏䉎ᴫ䈏䉂䉌䉏䈢႐ว䈲䇮⑼ක䉇ᔃ≮⑼ක䈮⋧䈜䉎䇯䊒䊥䉥䊮∛䈮⋥㕙䈚䈩㘩ਇᝄ䉇ਇ
䈭䈬䈏䉂䉌䉏䉎䈖䈫䈲䈅䉎ᐲ䈲ᱜᏱ䈭ᔃℂᔕ䈪䈅䉎䈏䇮䈠䉏䈏䈮ᒝ䈎䈦䈢䉍㐳䈒䈇䈢䉍䈚䈢
႐ว䈮䈲⑼⊛ᴦ≮䈏䈭႐ว䉅䈅䉎䇯䊒䊥䉥䊮∛ᖚ䊶ኅᣖ䈮⋥ធធ䈜䉎ක≮䈲䇮䈇䈧䈪䉅䈠䈉
䈚䈢ኾ㐷ኅ䈏น䈪䈅䉎䈖䈫䉕વ䈋䈭䈏䉌䇮㘩䉇䈱㗴䉇ಽᄌേ䈭䈬䈱ళ䉕䉼䉢䉾䉪䈚䇮
ᔅⷐ䈮ᔕ䈛䈩ኾ㐷ኅ䈮⋧䈜䉎䈖䈫䈏ᦸ䉁䈚䈇䇯㩷
ᢥ₂
1 ᥓ⧷ሶ䋮ᖚ䊶ኅᣖ䈮ኻ䈜䉎ᔃℂળ⊛ᡰេ䋨䋱ㇱ䊒䊥䉥䊮∛䋬Σ䋮䊍䊃䊶䊒䊥䉥䊮∛䋮21䋩䋮ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄㔍ᴦᕈ∔ᖚస䇸䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䋨䋩䋮䊒䊥䉥䊮
∛䈫ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䋮㊄ේemsp䋻2010䋮pp213-219䋮
2 ᥓ⧷ሶ䋮୶ℂ⊛㗴䈫ᔃℂᡰេ䋨11䋩 䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008ᐕemsp䋩䋬ෘഭ⑼ቇ
ഥ㊄䊶㔍ᴦᕈ∔ᖚస 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䋨ਥછ Ỉ⧷
ᵗ䇮㓸છ 㤥ጤ⟵ਯ䋩䋮2008 pp123-140䋨䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䈱䊖䊷䊛
䊕䊷䉳䈭䈬䈎䉌䉻䉡䊮䊨䊷䊄น䋩httpprionuminjpguidelineindexhtml
3 ᥓ⧷ሶ 䊒䊥䉥䊮∛ᖚኅᣖ䈱ᣇ䇱䈻䈱䉦䉡䊮䉶䊥䊮䉫ᣣᧄ⥃ᐥ 2007 65 1447-1453
4 ᥓ⧷ሶ 䊒䊥䉥䊮∛ᖚ䊶ኅᣖ䈱ᔃℂળ⊛䉰䊘䊷䊃䉲䉴䊁䊛䈮ኻ䈜䉎ኤ ෘഭ⑼ቇഥ㊄㔍ᴦ
ᕈ∔ᖚస㩷 䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ ᐔᚑ 17ᐕᐲ䊶ಽᜂႎ๔ᦠ
䋨ઍ Ỉ⧷ᵗ䋩 2006 pp99-111
本文id6indd 37本文id6indd 37 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ϊ㧚ߩ∛ࡦࡊᗵᨴ㒐
䊒䊥䉥䊮∛䈱ᗵᨴ㒐䈮䈧䈇䈩䈲䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹
䈮 䉋 䈦 䈩 䇸 䊒 䊥 䉥 䊮 ∛ ᗵ ᨴ 㒐 䉧 䉟 䊄 䊤 䉟 䊮 䋨 2008 ᐕ ᐲ emsp 䋩 䇹 䈏 㐿 䈘 䉏 䈩 䈇 䉎
䋨httpprionuminjpguidelineindexhtml䋩䇯䈖䈱䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈮ၮ䈨䈇䈩ᗵᨴ㒐䉕ⴕ䈉䈖䈫䉕ផᅑ䈜䉎䇯
ᧄ䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈪䈲䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008 ᐕᐲemsp䋩䇹䈱⋡ᰴ䉕એਅ䈮䈜䉎䇯
䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008 ᐕᐲemsp䋩
1
2 㕖ଚⷅ⊛ක≮ⴕὑ䈫⋴䉬䉝
3 䊒䊥䉥䊮䈱Ṍ⩶
4 CJD 䈎䈎ਇ䈱ᖚ䈱䊊䉟䊥䉴䉪ᚻᛛ䈮䈇䉌䉏䈢ᚻⴚ᪾䈮ኻ䈜䉎ಣℂᣇᴺ
5 ᶖൻⷞᬌᩏ
6 ᄖ⑼ᚻⴚ
7 ᱤ⑼ᴦ≮
8 ⑼ᴦ≮
9 ᢛᒻᄖ⑼ᴦ≮
10 ೬ᬌ䊶∛ℂᮡᧄ
11 ୶ℂ⊛㗴䈫ᔃℂᡰេ
12 ળ⊛㗴
ઃ 䊊䉟䊥䉴䉪ᚻᛛ䈮䈇䈢ᚻⴚ䉕ળ䈜䉎 CJD ᰴᗵᨴ㒐䈮䈧䈇䈩
CJD ᰴᗵᨴ㒐䈮㑐䈜䉎ኻᬌળ
本文id6indd 38本文id6indd 38 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ϋ㧚⸻≮ᡰេ
ࠆࠃߦ⸻≮ᡰេ
ࡍࡓࡎ
㩷 䇸䊒䊥䉥䊮∛䈍䉋䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈫䇸䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈫ᗵᨴ
㒐䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈲䇮ਔวห䈪䊖䊷䊛䊕䊷䉳䋨httpprionuminjpindexhtml䋩䉕㐿䈚䇮ᧄ
䉧䉟䊄䊤䉟䊮䉕䉃ฦ䉧䉟䊄䊤䉟䊮䉇ᦨᣂ䈱ᚑᨐ䈭䈬䉕ឭଏ䈚䈩䈇䉁䈜䇯㩷
amp ᆔຬળࡦࡌࠨ
䊒䊥䉥䊮∛䈱ቯ∔ᖚᴦ≮䈮䈍䈔䉎ක≮ฃઃ䉕䈘䉏䈢prop䇮ਅ⸥䈱㜑ᶧ
ᬌᩏ䉇䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶᬌᩏ䉕Ꮧᦸ䈘䉏䈢prop䇮ᗵᨴpropᴺ䈮ၮ䈨䈒ዯ䈔䈏䈅䉍ਥᴦක䈏⸻≮ᡰេ䉕
Ꮧᦸ䈘䉏䈢prop䈏 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળ䈮⊓䈘䉏䉁䈜䇯䈱 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬ䈫ฦㇺ
ᐭ⋵䈱CJDᜂᒰኾ㐷ක䈏ᩏ䉕ⴕ䈦䈢ᓟ䇮CJD䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળ䈮䈩⸻ᢿ䈏ᬌ䈘䉏䇮䈠䈱ᨐ䈏
ਥᴦක䈮ႎ๔䈘䉏䉁䈜䇯
䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䈪ᡰេ䈏ᔅⷐ䈭䈲䇮ਅ⸥ CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળോዪ䈮䈗⋧ਅ䈘䈇䇯
ㅪవ 䋺 CJD䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળോዪ
੩ක⑼ᱤ⑼ᄢቇᄢቇ㒮කᱤቇว⑼㩷 ∛ᘒቇ䋨⑼ቇ䋩ಽ㊁
䇾113-8519㩷 ੩ㇺᢥ੩ḡፉ1-5-45
TEL䋺03-3813-6111 㩿7254㪀㩷 FAX䋺03-5803-0169
E-mail prionurotmdacjp
httpprionuminjpsurveyindexhtml
amp ᆔຬળࡦࡦ
䊒䊥䉥䊮∛䉕⊒propᓟ䈮䊒䊥䉥䊮∛䈱વ䈮㑐䉒䉎䉋䈉䈭ଚⷅ⊛䈭ක≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢႐ว䈮䇮䈠䈱ක
≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢ක≮䉕䈚䈩ක≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢prop䉕⊓䈚䇮䈠䈱ᓟ䈱ㆊ䉕⋙ⷞ䈚䉁䈜䇯㩷
ㅪవ 䋺 CJD 䉟䊮䉲䊂䊮䊃ᆔຬળോዪ
੩ᄢቇᄢቇ㒮කቇ⑼㩷 ᄖ⑼ቇ
䇾113-8655㩷 ੩ㇺᢥ੩ᧄㇹ 7-3-1
TEL䋺03-5800-8848㩷㩿⋥ㅢ㪀㩷 FAX䋺03-5800-8849
httpprionuminjpsurveyindexhtml
㩷
วหᆔຬળ∛ࡦࡊ
䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䈱ᡰេ䉕ⴕ䈇䉁䈜䇯㩷㩷
ㅪవ 䋺 ጤᚻක⑼ᄢቇ කᱤวᚲ㩷 㜞႐MRI⸻ᢿ䊶∛ᘒㇱ㐷
䇾020-8505㩷 ጤᚻ⋵⋓ጟᏒਣ19-1
TEL䋺019-651-5111 㩿3660䇮3733㪀 FAX䋺019-622-1091
ㅪవ 䋺 ᓼፉᄢቇᄢቇ㒮 䊓䊦䉴䊋䉟䉥䉰䉟䉣䊮䉴ㇱ ⑼ቇಽ㊁⸻ᢿ⑼ 䇾770-8503㩷 ᓼፉ⋵ᓼፉᏒ⬿ᧄ 3-18-15
TEL䋺088-633-9283㩷 FAX䋺088-633-7174
本文id6indd 39本文id6indd 39 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
oslashacute OGTHORNCcedilmicro sup2
ɿŬņľʹʴ˛ƕʻțġ˓Ęđʦ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ɚAringiexclshybshyɍʄ ograveĽIordfȔĹshyěsup2
ʖ852-8523ʄ ɚAringƨɚAringEgraveĴ1-12-4ʄ ɚAringiexclshybshyɍʄ ƴń8F
TEL095-819-7059ʄ FAX095-819-7060
E-mail satoh-prionnagasaki-uacjp
httpwwwmednagasaki-uacjpmmicmbprionindexhtml
ʄ
T[I]THORNCcedilethgshylaquo
˛ȃƝɋordfņľʹʴ˛ƕʻțġ˓Ęđʦ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ĸ`iexclshyiexclshyɢbshyNjưƿƹʄ ƕoacuteƷǐshyIɓ
ʖ980-8575 ʄ sup3ƨrEgraveɲȀaĨɥƍ 2-1
TEL022-717-8147 ʄ FAX022-717-8148
E-mail kitamotomedtohokuacjp
httpwwwprionmedtohokuacjp
ʄ
AgraveT[I]THORNCcedil=GHMO]SPRaumlcopy
FǑǬǏǛ˓˗˙˧˫˿ˮ˲ŢʹʴƐEuml˛ȃƝʻįżʑʛˌʿʻțġ˓ȅʘ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ĸ`iexclshyiexclshyɢbshyNjưƿƹʄ ƕoacuteƷǐshyIɓ
ʖ980-8575 ʄ sup3ƨrEgraveɲȀaĨɥƍ 2 -1
TEL022-717-8147 ʄ FAX022-717-8148
E-mail kitamotomedtohokuacjp
httpwwwprionmedtohokuacjp
oumlAtildeN]O_ugravenEacuteeumlsup2coumlAtildeqEumlOgraveeumluacute
˛ƕʈ˟˖˯˾˘˲ˣ˿ƕCJD
CJDƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry80
CJDțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry240
CJD FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry385
˛ƕʉˢ˧˲˧˲˖˧˥˖˜ƕʅGSSʆʄ
GSSƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry88
GSSțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry247
GSS FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry386
˛ƕʊǵŖecircmicroĤecircƪƖʅFFIʆʄ
FFIƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry51
FFIțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry213
FFI FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry387
㜑ᶧ ⰮoplusⰮoplusቯ4637ޔ+ ᴺ
㜑ᶧᬌᩏ䈮䈩䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䉕ᡰេ䈚䉁䈜䇯㩷
本文id6indd 40本文id6indd 40 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ά㧚㓸
ේ
BSE bovine spongiform encephalopathy ᶏprop
CJD Creutzfeldt-Jakob disease Creutzfeldt-Jakob ∛
CWD chronic wasting disease ᘟᕈᶖᕈ∔ᖚ
dCJD dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob
disease ⎬⤑⒖ᓟ Creutzfeldt-Jakob ∛
DWI diffusion weighted image ᢔᒝ
FFI fatal familial insomnia ⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop
GSS Gerstmann-Straumlussler-Scheinker disease Gerstmann-Straumlussler-Scheinker ∛
PPS pentosan polysulfate ࠚࡈࠨࡐࡦࠨࡦࡍ
PrP prion protein ࡦࡊⰮoplus
PrPc cellular prion protein ᱜᏱࡦࡊⰮoplus
PrPSc scrapie prion protein ᏱࡦࡊⰮoplus
PSD periodic synchronous discharge ᦼᕈหᦼᕈ㔚
RT-QUIC real-time quaking-induced conversion ᏱࡦࡊⰮoplus㜞ᗵᐲჇᴺ
TSE transmissible spongiform encephalopathies વᕈᶏprop
vCJD variant Creutzfeldt-Jakob disease ᄌ Creutzfeldt-Jakob ∛
WHO World Health Organization ஜᯏ
本文id6indd 41本文id6indd 41 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
プリオン病診療ガイドライン20142014年 3月 7日 発行
編 集厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）
プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する調査研究班
厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）プリオン病のサーベイランスと感染予防に関する調査研究班
発 行厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）
プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する調査研究班
厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）プリオン病のサーベイランスと感染予防に関する調査研究班
研究班事務局金沢大学大学院医薬保健学総合研究科 脳老化神経病態学（神経内科学）内
920-8640 石川県金沢市宝町 13-1電話 076-265-2293 FAX 076-234-4253
東京医科歯科大学大学院医歯学総合研究科 脳神経病態学（神経内科学）分野内113-8519 東京都文京区湯島 1-5-45
電話 03-3813-6111（内線7254） FAX 03-5803-0169
本文id6indd 42本文id6indd 42 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ϊ㧚ߩ∛ࡦࡊᗵᨴ㒐
䊒䊥䉥䊮∛䈱ᗵᨴ㒐䈮䈧䈇䈩䈲䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹
䈮 䉋 䈦 䈩 䇸 䊒 䊥 䉥 䊮 ∛ ᗵ ᨴ 㒐 䉧 䉟 䊄 䊤 䉟 䊮 䋨 2008 ᐕ ᐲ emsp 䋩 䇹 䈏 㐿 䈘 䉏 䈩 䈇 䉎
䋨httpprionuminjpguidelineindexhtml䋩䇯䈖䈱䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈮ၮ䈨䈇䈩ᗵᨴ㒐䉕ⴕ䈉䈖䈫䉕ផᅑ䈜䉎䇯
ᧄ䉧䉟䊄䊤䉟䊮䈪䈲䇮䇸䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008 ᐕᐲemsp䋩䇹䈱⋡ᰴ䉕એਅ䈮䈜䉎䇯
䊒䊥䉥䊮∛ᗵᨴ㒐䉧䉟䊄䊤䉟䊮䋨2008 ᐕᐲemsp䋩
1
2 㕖ଚⷅ⊛ක≮ⴕὑ䈫⋴䉬䉝
3 䊒䊥䉥䊮䈱Ṍ⩶
4 CJD 䈎䈎ਇ䈱ᖚ䈱䊊䉟䊥䉴䉪ᚻᛛ䈮䈇䉌䉏䈢ᚻⴚ᪾䈮ኻ䈜䉎ಣℂᣇᴺ
5 ᶖൻⷞᬌᩏ
6 ᄖ⑼ᚻⴚ
7 ᱤ⑼ᴦ≮
8 ⑼ᴦ≮
9 ᢛᒻᄖ⑼ᴦ≮
10 ೬ᬌ䊶∛ℂᮡᧄ
11 ୶ℂ⊛㗴䈫ᔃℂᡰេ
12 ળ⊛㗴
ઃ 䊊䉟䊥䉴䉪ᚻᛛ䈮䈇䈢ᚻⴚ䉕ળ䈜䉎 CJD ᰴᗵᨴ㒐䈮䈧䈇䈩
CJD ᰴᗵᨴ㒐䈮㑐䈜䉎ኻᬌળ
本文id6indd 38本文id6indd 38 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ϋ㧚⸻≮ᡰេ
ࠆࠃߦ⸻≮ᡰេ
ࡍࡓࡎ
㩷 䇸䊒䊥䉥䊮∛䈍䉋䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈫䇸䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈫ᗵᨴ
㒐䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈲䇮ਔวห䈪䊖䊷䊛䊕䊷䉳䋨httpprionuminjpindexhtml䋩䉕㐿䈚䇮ᧄ
䉧䉟䊄䊤䉟䊮䉕䉃ฦ䉧䉟䊄䊤䉟䊮䉇ᦨᣂ䈱ᚑᨐ䈭䈬䉕ឭଏ䈚䈩䈇䉁䈜䇯㩷
amp ᆔຬળࡦࡌࠨ
䊒䊥䉥䊮∛䈱ቯ∔ᖚᴦ≮䈮䈍䈔䉎ක≮ฃઃ䉕䈘䉏䈢prop䇮ਅ⸥䈱㜑ᶧ
ᬌᩏ䉇䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶᬌᩏ䉕Ꮧᦸ䈘䉏䈢prop䇮ᗵᨴpropᴺ䈮ၮ䈨䈒ዯ䈔䈏䈅䉍ਥᴦක䈏⸻≮ᡰេ䉕
Ꮧᦸ䈘䉏䈢prop䈏 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળ䈮⊓䈘䉏䉁䈜䇯䈱 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬ䈫ฦㇺ
ᐭ⋵䈱CJDᜂᒰኾ㐷ක䈏ᩏ䉕ⴕ䈦䈢ᓟ䇮CJD䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળ䈮䈩⸻ᢿ䈏ᬌ䈘䉏䇮䈠䈱ᨐ䈏
ਥᴦක䈮ႎ๔䈘䉏䉁䈜䇯
䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䈪ᡰេ䈏ᔅⷐ䈭䈲䇮ਅ⸥ CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળോዪ䈮䈗⋧ਅ䈘䈇䇯
ㅪవ 䋺 CJD䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળോዪ
੩ක⑼ᱤ⑼ᄢቇᄢቇ㒮කᱤቇว⑼㩷 ∛ᘒቇ䋨⑼ቇ䋩ಽ㊁
䇾113-8519㩷 ੩ㇺᢥ੩ḡፉ1-5-45
TEL䋺03-3813-6111 㩿7254㪀㩷 FAX䋺03-5803-0169
E-mail prionurotmdacjp
httpprionuminjpsurveyindexhtml
amp ᆔຬળࡦࡦ
䊒䊥䉥䊮∛䉕⊒propᓟ䈮䊒䊥䉥䊮∛䈱વ䈮㑐䉒䉎䉋䈉䈭ଚⷅ⊛䈭ක≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢႐ว䈮䇮䈠䈱ක
≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢ක≮䉕䈚䈩ක≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢prop䉕⊓䈚䇮䈠䈱ᓟ䈱ㆊ䉕⋙ⷞ䈚䉁䈜䇯㩷
ㅪవ 䋺 CJD 䉟䊮䉲䊂䊮䊃ᆔຬળോዪ
੩ᄢቇᄢቇ㒮කቇ⑼㩷 ᄖ⑼ቇ
䇾113-8655㩷 ੩ㇺᢥ੩ᧄㇹ 7-3-1
TEL䋺03-5800-8848㩷㩿⋥ㅢ㪀㩷 FAX䋺03-5800-8849
httpprionuminjpsurveyindexhtml
㩷
วหᆔຬળ∛ࡦࡊ
䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䈱ᡰេ䉕ⴕ䈇䉁䈜䇯㩷㩷
ㅪవ 䋺 ጤᚻක⑼ᄢቇ කᱤวᚲ㩷 㜞႐MRI⸻ᢿ䊶∛ᘒㇱ㐷
䇾020-8505㩷 ጤᚻ⋵⋓ጟᏒਣ19-1
TEL䋺019-651-5111 㩿3660䇮3733㪀 FAX䋺019-622-1091
ㅪవ 䋺 ᓼፉᄢቇᄢቇ㒮 䊓䊦䉴䊋䉟䉥䉰䉟䉣䊮䉴ㇱ ⑼ቇಽ㊁⸻ᢿ⑼ 䇾770-8503㩷 ᓼፉ⋵ᓼፉᏒ⬿ᧄ 3-18-15
TEL䋺088-633-9283㩷 FAX䋺088-633-7174
本文id6indd 39本文id6indd 39 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
oslashacute OGTHORNCcedilmicro sup2
ɿŬņľʹʴ˛ƕʻțġ˓Ęđʦ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ɚAringiexclshybshyɍʄ ograveĽIordfȔĹshyěsup2
ʖ852-8523ʄ ɚAringƨɚAringEgraveĴ1-12-4ʄ ɚAringiexclshybshyɍʄ ƴń8F
TEL095-819-7059ʄ FAX095-819-7060
E-mail satoh-prionnagasaki-uacjp
httpwwwmednagasaki-uacjpmmicmbprionindexhtml
ʄ
T[I]THORNCcedilethgshylaquo
˛ȃƝɋordfņľʹʴ˛ƕʻțġ˓Ęđʦ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ĸ`iexclshyiexclshyɢbshyNjưƿƹʄ ƕoacuteƷǐshyIɓ
ʖ980-8575 ʄ sup3ƨrEgraveɲȀaĨɥƍ 2-1
TEL022-717-8147 ʄ FAX022-717-8148
E-mail kitamotomedtohokuacjp
httpwwwprionmedtohokuacjp
ʄ
AgraveT[I]THORNCcedil=GHMO]SPRaumlcopy
FǑǬǏǛ˓˗˙˧˫˿ˮ˲ŢʹʴƐEuml˛ȃƝʻįżʑʛˌʿʻțġ˓ȅʘ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ĸ`iexclshyiexclshyɢbshyNjưƿƹʄ ƕoacuteƷǐshyIɓ
ʖ980-8575 ʄ sup3ƨrEgraveɲȀaĨɥƍ 2 -1
TEL022-717-8147 ʄ FAX022-717-8148
E-mail kitamotomedtohokuacjp
httpwwwprionmedtohokuacjp
oumlAtildeN]O_ugravenEacuteeumlsup2coumlAtildeqEumlOgraveeumluacute
˛ƕʈ˟˖˯˾˘˲ˣ˿ƕCJD
CJDƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry80
CJDțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry240
CJD FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry385
˛ƕʉˢ˧˲˧˲˖˧˥˖˜ƕʅGSSʆʄ
GSSƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry88
GSSțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry247
GSS FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry386
˛ƕʊǵŖecircmicroĤecircƪƖʅFFIʆʄ
FFIƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry51
FFIțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry213
FFI FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry387
㜑ᶧ ⰮoplusⰮoplusቯ4637ޔ+ ᴺ
㜑ᶧᬌᩏ䈮䈩䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䉕ᡰេ䈚䉁䈜䇯㩷
本文id6indd 40本文id6indd 40 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ά㧚㓸
ේ
BSE bovine spongiform encephalopathy ᶏprop
CJD Creutzfeldt-Jakob disease Creutzfeldt-Jakob ∛
CWD chronic wasting disease ᘟᕈᶖᕈ∔ᖚ
dCJD dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob
disease ⎬⤑⒖ᓟ Creutzfeldt-Jakob ∛
DWI diffusion weighted image ᢔᒝ
FFI fatal familial insomnia ⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop
GSS Gerstmann-Straumlussler-Scheinker disease Gerstmann-Straumlussler-Scheinker ∛
PPS pentosan polysulfate ࠚࡈࠨࡐࡦࠨࡦࡍ
PrP prion protein ࡦࡊⰮoplus
PrPc cellular prion protein ᱜᏱࡦࡊⰮoplus
PrPSc scrapie prion protein ᏱࡦࡊⰮoplus
PSD periodic synchronous discharge ᦼᕈหᦼᕈ㔚
RT-QUIC real-time quaking-induced conversion ᏱࡦࡊⰮoplus㜞ᗵᐲჇᴺ
TSE transmissible spongiform encephalopathies વᕈᶏprop
vCJD variant Creutzfeldt-Jakob disease ᄌ Creutzfeldt-Jakob ∛
WHO World Health Organization ஜᯏ
本文id6indd 41本文id6indd 41 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
プリオン病診療ガイドライン20142014年 3月 7日 発行
編 集厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）
プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する調査研究班
厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）プリオン病のサーベイランスと感染予防に関する調査研究班
発 行厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）
プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する調査研究班
厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）プリオン病のサーベイランスと感染予防に関する調査研究班
研究班事務局金沢大学大学院医薬保健学総合研究科 脳老化神経病態学（神経内科学）内
920-8640 石川県金沢市宝町 13-1電話 076-265-2293 FAX 076-234-4253
東京医科歯科大学大学院医歯学総合研究科 脳神経病態学（神経内科学）分野内113-8519 東京都文京区湯島 1-5-45
電話 03-3813-6111（内線7254） FAX 03-5803-0169
本文id6indd 42本文id6indd 42 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
Ϋ㧚⸻≮ᡰេ
ࠆࠃߦ⸻≮ᡰេ
ࡍࡓࡎ
㩷 䇸䊒䊥䉥䊮∛䈍䉋䈶ㆃ⊒ᕈ䉡䉟䊦䉴ᗵᨴprop䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈫䇸䊒䊥䉥䊮∛䈱䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴䈫ᗵᨴ
㒐䈮㑐䈜䉎ᩏ䇹䈲䇮ਔวห䈪䊖䊷䊛䊕䊷䉳䋨httpprionuminjpindexhtml䋩䉕㐿䈚䇮ᧄ
䉧䉟䊄䊤䉟䊮䉕䉃ฦ䉧䉟䊄䊤䉟䊮䉇ᦨᣂ䈱ᚑᨐ䈭䈬䉕ឭଏ䈚䈩䈇䉁䈜䇯㩷
amp ᆔຬળࡦࡌࠨ
䊒䊥䉥䊮∛䈱ቯ∔ᖚᴦ≮䈮䈍䈔䉎ක≮ฃઃ䉕䈘䉏䈢prop䇮ਅ⸥䈱㜑ᶧ
ᬌᩏ䉇䊒䊥䉥䊮Ⱞoplusㆮવሶᬌᩏ䉕Ꮧᦸ䈘䉏䈢prop䇮ᗵᨴpropᴺ䈮ၮ䈨䈒ዯ䈔䈏䈅䉍ਥᴦක䈏⸻≮ᡰេ䉕
Ꮧᦸ䈘䉏䈢prop䈏 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળ䈮⊓䈘䉏䉁䈜䇯䈱 CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬ䈫ฦㇺ
ᐭ⋵䈱CJDᜂᒰኾ㐷ක䈏ᩏ䉕ⴕ䈦䈢ᓟ䇮CJD䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળ䈮䈩⸻ᢿ䈏ᬌ䈘䉏䇮䈠䈱ᨐ䈏
ਥᴦක䈮ႎ๔䈘䉏䉁䈜䇯
䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䈪ᡰេ䈏ᔅⷐ䈭䈲䇮ਅ⸥ CJD 䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળോዪ䈮䈗⋧ਅ䈘䈇䇯
ㅪవ 䋺 CJD䉰䊷䊔䉟䊤䊮䉴ᆔຬળോዪ
੩ක⑼ᱤ⑼ᄢቇᄢቇ㒮කᱤቇว⑼㩷 ∛ᘒቇ䋨⑼ቇ䋩ಽ㊁
䇾113-8519㩷 ੩ㇺᢥ੩ḡፉ1-5-45
TEL䋺03-3813-6111 㩿7254㪀㩷 FAX䋺03-5803-0169
E-mail prionurotmdacjp
httpprionuminjpsurveyindexhtml
amp ᆔຬળࡦࡦ
䊒䊥䉥䊮∛䉕⊒propᓟ䈮䊒䊥䉥䊮∛䈱વ䈮㑐䉒䉎䉋䈉䈭ଚⷅ⊛䈭ක≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢႐ว䈮䇮䈠䈱ක
≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢ක≮䉕䈚䈩ක≮ⴕὑ䈏ⴕ䉒䉏䈢prop䉕⊓䈚䇮䈠䈱ᓟ䈱ㆊ䉕⋙ⷞ䈚䉁䈜䇯㩷
ㅪవ 䋺 CJD 䉟䊮䉲䊂䊮䊃ᆔຬળോዪ
੩ᄢቇᄢቇ㒮කቇ⑼㩷 ᄖ⑼ቇ
䇾113-8655㩷 ੩ㇺᢥ੩ᧄㇹ 7-3-1
TEL䋺03-5800-8848㩷㩿⋥ㅢ㪀㩷 FAX䋺03-5800-8849
httpprionuminjpsurveyindexhtml
㩷
วหᆔຬળ∛ࡦࡊ
䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䈱ᡰេ䉕ⴕ䈇䉁䈜䇯㩷㩷
ㅪవ 䋺 ጤᚻක⑼ᄢቇ කᱤวᚲ㩷 㜞႐MRI⸻ᢿ䊶∛ᘒㇱ㐷
䇾020-8505㩷 ጤᚻ⋵⋓ጟᏒਣ19-1
TEL䋺019-651-5111 㩿3660䇮3733㪀 FAX䋺019-622-1091
ㅪవ 䋺 ᓼፉᄢቇᄢቇ㒮 䊓䊦䉴䊋䉟䉥䉰䉟䉣䊮䉴ㇱ ⑼ቇಽ㊁⸻ᢿ⑼ 䇾770-8503㩷 ᓼፉ⋵ᓼፉᏒ⬿ᧄ 3-18-15
TEL䋺088-633-9283㩷 FAX䋺088-633-7174
本文id6indd 39本文id6indd 39 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
oslashacute OGTHORNCcedilmicro sup2
ɿŬņľʹʴ˛ƕʻțġ˓Ęđʦ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ɚAringiexclshybshyɍʄ ograveĽIordfȔĹshyěsup2
ʖ852-8523ʄ ɚAringƨɚAringEgraveĴ1-12-4ʄ ɚAringiexclshybshyɍʄ ƴń8F
TEL095-819-7059ʄ FAX095-819-7060
E-mail satoh-prionnagasaki-uacjp
httpwwwmednagasaki-uacjpmmicmbprionindexhtml
ʄ
T[I]THORNCcedilethgshylaquo
˛ȃƝɋordfņľʹʴ˛ƕʻțġ˓Ęđʦ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ĸ`iexclshyiexclshyɢbshyNjưƿƹʄ ƕoacuteƷǐshyIɓ
ʖ980-8575 ʄ sup3ƨrEgraveɲȀaĨɥƍ 2-1
TEL022-717-8147 ʄ FAX022-717-8148
E-mail kitamotomedtohokuacjp
httpwwwprionmedtohokuacjp
ʄ
AgraveT[I]THORNCcedil=GHMO]SPRaumlcopy
FǑǬǏǛ˓˗˙˧˫˿ˮ˲ŢʹʴƐEuml˛ȃƝʻįżʑʛˌʿʻțġ˓ȅʘ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ĸ`iexclshyiexclshyɢbshyNjưƿƹʄ ƕoacuteƷǐshyIɓ
ʖ980-8575 ʄ sup3ƨrEgraveɲȀaĨɥƍ 2 -1
TEL022-717-8147 ʄ FAX022-717-8148
E-mail kitamotomedtohokuacjp
httpwwwprionmedtohokuacjp
oumlAtildeN]O_ugravenEacuteeumlsup2coumlAtildeqEumlOgraveeumluacute
˛ƕʈ˟˖˯˾˘˲ˣ˿ƕCJD
CJDƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry80
CJDțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry240
CJD FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry385
˛ƕʉˢ˧˲˧˲˖˧˥˖˜ƕʅGSSʆʄ
GSSƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry88
GSSțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry247
GSS FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry386
˛ƕʊǵŖecircmicroĤecircƪƖʅFFIʆʄ
FFIƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry51
FFIțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry213
FFI FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry387
㜑ᶧ ⰮoplusⰮoplusቯ4637ޔ+ ᴺ
㜑ᶧᬌᩏ䈮䈩䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䉕ᡰេ䈚䉁䈜䇯㩷
本文id6indd 40本文id6indd 40 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ά㧚㓸
ේ
BSE bovine spongiform encephalopathy ᶏprop
CJD Creutzfeldt-Jakob disease Creutzfeldt-Jakob ∛
CWD chronic wasting disease ᘟᕈᶖᕈ∔ᖚ
dCJD dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob
disease ⎬⤑⒖ᓟ Creutzfeldt-Jakob ∛
DWI diffusion weighted image ᢔᒝ
FFI fatal familial insomnia ⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop
GSS Gerstmann-Straumlussler-Scheinker disease Gerstmann-Straumlussler-Scheinker ∛
PPS pentosan polysulfate ࠚࡈࠨࡐࡦࠨࡦࡍ
PrP prion protein ࡦࡊⰮoplus
PrPc cellular prion protein ᱜᏱࡦࡊⰮoplus
PrPSc scrapie prion protein ᏱࡦࡊⰮoplus
PSD periodic synchronous discharge ᦼᕈหᦼᕈ㔚
RT-QUIC real-time quaking-induced conversion ᏱࡦࡊⰮoplus㜞ᗵᐲჇᴺ
TSE transmissible spongiform encephalopathies વᕈᶏprop
vCJD variant Creutzfeldt-Jakob disease ᄌ Creutzfeldt-Jakob ∛
WHO World Health Organization ஜᯏ
本文id6indd 41本文id6indd 41 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
プリオン病診療ガイドライン20142014年 3月 7日 発行
編 集厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）
プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する調査研究班
厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）プリオン病のサーベイランスと感染予防に関する調査研究班
発 行厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）
プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する調査研究班
厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）プリオン病のサーベイランスと感染予防に関する調査研究班
研究班事務局金沢大学大学院医薬保健学総合研究科 脳老化神経病態学（神経内科学）内
920-8640 石川県金沢市宝町 13-1電話 076-265-2293 FAX 076-234-4253
東京医科歯科大学大学院医歯学総合研究科 脳神経病態学（神経内科学）分野内113-8519 東京都文京区湯島 1-5-45
電話 03-3813-6111（内線7254） FAX 03-5803-0169
本文id6indd 42本文id6indd 42 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
oslashacute OGTHORNCcedilmicro sup2
ɿŬņľʹʴ˛ƕʻțġ˓Ęđʦ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ɚAringiexclshybshyɍʄ ograveĽIordfȔĹshyěsup2
ʖ852-8523ʄ ɚAringƨɚAringEgraveĴ1-12-4ʄ ɚAringiexclshybshyɍʄ ƴń8F
TEL095-819-7059ʄ FAX095-819-7060
E-mail satoh-prionnagasaki-uacjp
httpwwwmednagasaki-uacjpmmicmbprionindexhtml
ʄ
T[I]THORNCcedilethgshylaquo
˛ȃƝɋordfņľʹʴ˛ƕʻțġ˓Ęđʦ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ĸ`iexclshyiexclshyɢbshyNjưƿƹʄ ƕoacuteƷǐshyIɓ
ʖ980-8575 ʄ sup3ƨrEgraveɲȀaĨɥƍ 2-1
TEL022-717-8147 ʄ FAX022-717-8148
E-mail kitamotomedtohokuacjp
httpwwwprionmedtohokuacjp
ʄ
AgraveT[I]THORNCcedil=GHMO]SPRaumlcopy
FǑǬǏǛ˓˗˙˧˫˿ˮ˲ŢʹʴƐEuml˛ȃƝʻįżʑʛˌʿʻțġ˓ȅʘ˅ʨʒʄ
Ƀǒlt ĸ`iexclshyiexclshyɢbshyNjưƿƹʄ ƕoacuteƷǐshyIɓ
ʖ980-8575 ʄ sup3ƨrEgraveɲȀaĨɥƍ 2 -1
TEL022-717-8147 ʄ FAX022-717-8148
E-mail kitamotomedtohokuacjp
httpwwwprionmedtohokuacjp
oumlAtildeN]O_ugravenEacuteeumlsup2coumlAtildeqEumlOgraveeumluacute
˛ƕʈ˟˖˯˾˘˲ˣ˿ƕCJD
CJDƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry80
CJDțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry240
CJD FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry385
˛ƕʉˢ˧˲˧˲˖˧˥˖˜ƕʅGSSʆʄ
GSSƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry88
GSSțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry247
GSS FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry386
˛ƕʊǵŖecircmicroĤecircƪƖʅFFIʆʄ
FFIƕŚʻȔȣǷMƉǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry51
FFIțġşƚĆɕbƚTHORNǣyʡhttpwwwnanbyouorjpentry213
FFI FAQˌʟʗˏȮʶdžhttpwwwnanbyouorjpentry387
㜑ᶧ ⰮoplusⰮoplusቯ4637ޔ+ ᴺ
㜑ᶧᬌᩏ䈮䈩䊒䊥䉥䊮∛䈱⸻ᢿ䉕ᡰេ䈚䉁䈜䇯㩷
本文id6indd 40本文id6indd 40 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ά㧚㓸
ේ
BSE bovine spongiform encephalopathy ᶏprop
CJD Creutzfeldt-Jakob disease Creutzfeldt-Jakob ∛
CWD chronic wasting disease ᘟᕈᶖᕈ∔ᖚ
dCJD dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob
disease ⎬⤑⒖ᓟ Creutzfeldt-Jakob ∛
DWI diffusion weighted image ᢔᒝ
FFI fatal familial insomnia ⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop
GSS Gerstmann-Straumlussler-Scheinker disease Gerstmann-Straumlussler-Scheinker ∛
PPS pentosan polysulfate ࠚࡈࠨࡐࡦࠨࡦࡍ
PrP prion protein ࡦࡊⰮoplus
PrPc cellular prion protein ᱜᏱࡦࡊⰮoplus
PrPSc scrapie prion protein ᏱࡦࡊⰮoplus
PSD periodic synchronous discharge ᦼᕈหᦼᕈ㔚
RT-QUIC real-time quaking-induced conversion ᏱࡦࡊⰮoplus㜞ᗵᐲჇᴺ
TSE transmissible spongiform encephalopathies વᕈᶏprop
vCJD variant Creutzfeldt-Jakob disease ᄌ Creutzfeldt-Jakob ∛
WHO World Health Organization ஜᯏ
本文id6indd 41本文id6indd 41 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
プリオン病診療ガイドライン20142014年 3月 7日 発行
編 集厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）
プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する調査研究班
厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）プリオン病のサーベイランスと感染予防に関する調査研究班
発 行厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）
プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する調査研究班
厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）プリオン病のサーベイランスと感染予防に関する調査研究班
研究班事務局金沢大学大学院医薬保健学総合研究科 脳老化神経病態学（神経内科学）内
920-8640 石川県金沢市宝町 13-1電話 076-265-2293 FAX 076-234-4253
東京医科歯科大学大学院医歯学総合研究科 脳神経病態学（神経内科学）分野内113-8519 東京都文京区湯島 1-5-45
電話 03-3813-6111（内線7254） FAX 03-5803-0169
本文id6indd 42本文id6indd 42 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
ά㧚㓸
ේ
BSE bovine spongiform encephalopathy ᶏprop
CJD Creutzfeldt-Jakob disease Creutzfeldt-Jakob ∛
CWD chronic wasting disease ᘟᕈᶖᕈ∔ᖚ
dCJD dura mater graft associated Creutzfeldt-Jakob
disease ⎬⤑⒖ᓟ Creutzfeldt-Jakob ∛
DWI diffusion weighted image ᢔᒝ
FFI fatal familial insomnia ⥌ᱫᕈኅᣖᕈਇprop
GSS Gerstmann-Straumlussler-Scheinker disease Gerstmann-Straumlussler-Scheinker ∛
PPS pentosan polysulfate ࠚࡈࠨࡐࡦࠨࡦࡍ
PrP prion protein ࡦࡊⰮoplus
PrPc cellular prion protein ᱜᏱࡦࡊⰮoplus
PrPSc scrapie prion protein ᏱࡦࡊⰮoplus
PSD periodic synchronous discharge ᦼᕈหᦼᕈ㔚
RT-QUIC real-time quaking-induced conversion ᏱࡦࡊⰮoplus㜞ᗵᐲჇᴺ
TSE transmissible spongiform encephalopathies વᕈᶏprop
vCJD variant Creutzfeldt-Jakob disease ᄌ Creutzfeldt-Jakob ∛
WHO World Health Organization ஜᯏ
本文id6indd 41本文id6indd 41 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
プリオン病診療ガイドライン20142014年 3月 7日 発行
編 集厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）
プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する調査研究班
厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）プリオン病のサーベイランスと感染予防に関する調査研究班
発 行厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）
プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する調査研究班
厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）プリオン病のサーベイランスと感染予防に関する調査研究班
研究班事務局金沢大学大学院医薬保健学総合研究科 脳老化神経病態学（神経内科学）内
920-8640 石川県金沢市宝町 13-1電話 076-265-2293 FAX 076-234-4253
東京医科歯科大学大学院医歯学総合研究科 脳神経病態学（神経内科学）分野内113-8519 東京都文京区湯島 1-5-45
電話 03-3813-6111（内線7254） FAX 03-5803-0169
本文id6indd 42本文id6indd 42 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック
プリオン病診療ガイドライン20142014年 3月 7日 発行
編 集厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）
プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する調査研究班
厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）プリオン病のサーベイランスと感染予防に関する調査研究班
発 行厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）
プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する調査研究班
厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）プリオン病のサーベイランスと感染予防に関する調査研究班
研究班事務局金沢大学大学院医薬保健学総合研究科 脳老化神経病態学（神経内科学）内
920-8640 石川県金沢市宝町 13-1電話 076-265-2293 FAX 076-234-4253
東京医科歯科大学大学院医歯学総合研究科 脳神経病態学（神経内科学）分野内113-8519 東京都文京区湯島 1-5-45
電話 03-3813-6111（内線7254） FAX 03-5803-0169
本文id6indd 42本文id6indd 42 20140301 155420140301 1554プロセスシアンプロセスシアンプロセスマゼンタプロセスマゼンタプロセスイエロープロセスイエロープロセスブラックプロセスブラック