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Fibroangioma 103

TRABAJOS ORIGINALES

FIBROANGIOMA NASOFARINGEO JUVENIL. Experiencia en 89 pacientes

Dres. G. Morales, G. N. Morales, M. E. Gonzalez Macchi, M. De Bagge, L. E. Fauqué, A. Gerard, P. C. Bernáldez

INTRODUCCIONEl fibroangioma nasofaríngeo juvenil, en adelante:

FANJ, es un tumor benigno, localmente invasivo, que

se presenta exclusivamente en varones prepúberes y adolescentes. Se manifiesta clínicamente por insufi-ciencia ventilatoria nasal (IVN) progresiva y epistaxis.

Según distintas series de hospitales europeos y norteamericanos, la frecuencia del FANJ es aproxi-madamente del orden 1 cada 50.000 consultas otorri-nolaringológicas y representa un 0,5% de los tumores

Servicio de Otorrinolaringología.Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan.Correspondencia: Patricia Bernáldez. [email protected] de Los Pozos 1881. Buenos Aires, Argentina. (CP1245).

RESUMENEl fibroangioma nasojuvenil (FANJ) es un tumor benigno, local-mente invasivo, que se presenta en varones púberes y adoles-centes. Se manifiesta clínicamente por insuficiencia ventilatoria nasal progresiva y epistaxis. Con el objetivo de describir las características clínico quirúrgicas se realizó un estudio obser-vacional, retrospectivo, transversal de los FANJ intervenidos quirúrgicamente en el período enero 2000 a diciembre 2017 en el Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan. Resultados: se inclu-yeron 89 pacientes con diagnóstico de fibroangioma nasojuvenil intervenidos quirúrgicamente. El 71% de los pacientes menores de 14 años. El síntoma predominante fue epistaxis en el 91% de los casos. El 80,1% (72/89) estaban incluidos en los esta-dios III y IV de Chandler presentando digitaciones a fosa pteri-gomaxilar y senos paranasales. El 29,2% (26/89) de los casos presentaba invasión a endocráneo. En el 96% (86/89) se realizó embolización prequirúrgica de las ramas nutricias del tumor. Los abordajes quirúrgicos más utilizados fueron: la vía transantral en el 43,8% (39/89), abordaje de Le Fort 1 en el 21,3% (19/89), endoscópico en el 12,3% (11/89), abordaje combinado con neu-rocirugía en el 12,3% (11/89) de los pacientes. La recurrencia fue de 33,7% y no hubo pacientes fallecidos. Conclusiones: El fibroangioma nasojuvenil es una patología tumoral que requiere para su resolución un equipo multidisciplinario en instituciones con infraestructura de alta complejidad. El abordaje quirúrgico debe seleccionarse de acuerdo a la localización y extensión tu-moral, la efectividad de la embolización previa, la edad del pa-ciente y la experiencia del equipo quirúrgico.

Palabras clave: Fibroangioma nasofaríngeo juvenil. Abordajes quirúrgicos. Estadios.

Medicina Infantil 2018; XXV: 103 - 110.

ABSTRACTJuvenile nasopharyngeal angiofibroma (JNA) is a benign, lo-cally invasive tumor, occurring in pubertal and adolescent males. Clinically the tumor manifests with progressive nasal obstruction and epistaxis. With the aim to describe the clinical and surgical features, an observational, retrospective, cross-sectional study was conducted in patients with JNA who underwent surgery at Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan between January 2000 and December 2017. Results: Overall, 89 patients diagnosed with JNA who underwent surgery were included; 71% were un-der 14 years of age. The main symptom was epistaxis occurring in 91% of the cases. Of all patients, 80.1% (72/89) were in Chan-dler stages III and IV with extension into the pterygomaxillary fossa and paranasal sinuses. Intracranial invasion was found in 29.2% (26/89) of the cases. In 96% (86/89), preoperative embo-lization of the feeding branches of the tumor was performed. The most commonly used surgical approaches were: The transantral approach in 43.8% (39/89), Le Fort 1 in 21.3% (19/89), endo-scopic approach in 12.3% (11/89), and an approach combined with neurosurgery in 12.3% (11/89) of patients. Recurrence rate was 33.7% and none of the patients died. Conclusions: Manage-ment of JNA a multidisciplinary team at a tertiary care institution. The surgical approach should be selected according to tumor location and extension, effectiveness of previous embolization, the patient age, and expertise of the surgical team.

Key words: Juvenile nasopharyngeal angiofibroma, surgical ap-proaches, staging.

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de cabeza y cuello. En Dinamarca, se estableció que la incidencia es de 0,4 casos por millón de habitantes por año y 3,7 casos por millón de masculinos (10-24 años) por año1-2.

El tratamiento de elección es la cirugía previa em-bolización3-4-5.

El FANJ tiene una tasa de recurrencia del 15-46%6.El origen del FANJ es aún desconocido. Existen

diversas hipótesis sobre su origen, describiéndose en el periostio ventral del cráneo restos del conducto craneofaríngeo o del fibrocartílago embrionario en la zona de unión del basioccipucio y hueso esfenoides7. En 1959, Schiff señaló que sería tejido vascular ec-tópico en la rinofaringe sensible a hormonas sexua-les, similar al observado en los cornetes8. En 1973, Girgis demuestra la similitud anatomopatológica del FANJ con células paraganglionares, proponiendo que el FANJ sería una especie de paraganglioma de la arteria maxilar interna. Recientemente existen 2 nue-vas teorías:• Hormonogénesis determinada por factores de cre-

cimiento «insulina like», como el IGF II, o con re-ceptores hormonales para testosterona y de hidro testosterona9-10.

• Alteraciones genéticas que puedan explicar la predilección por el género masculino. Los estu-dios actuales no han encontrado alteración en los cromosomas sexuales, pero se ha documentado sobreexpresión de grupos de genes, como los de la familia Ha-ras, que pudieran estar implicados en la patogénesis del FANJ.El tumor comienza su desarrollo en el margen la-

teral de la cavidad nasal posterior, cercano al aguje-ro esfenopalatino. El crecimiento anterior se produce por debajo de la mucosa nasofaríngea, desplazándo-se anterior e inferiormente hacia el espacio postnasal. El tumor puede ocupar la cavidad nasal de un lado desviando el septum hacia el contralateral. Lateral-mente crece hacia la fosa pterigopalatina empujando la pared posterior del seno maxilar, invadiendo pos-teriormente la fosa infratemporal. La erosión del ala mayor del esfenoides deja expuesta la fosa cerebral media. En su crecimiento superior se dirige hacia el seno esfenoidal, que puede ser erosionado. Si el tu-mor continúa creciendo puede invadir el endocráneo. La invasión de la fisura orbitaria inferior provoca prop-tosis y atrofia del nervio óptico.

Los síntomas que presentan los pacientes con FANJ son IVN progresiva, que no responde a trata-miento médico, y epistaxis unilateral recurrente al comienzo. Luego, puede ser bilateral e incluso poste-rior. Ocasionalmente puede presentarse con cefalea (25%) y tumoración facial (10-18%).

Entre los diagnósticos diferenciales se deben mencionar otras entidades que cursan con obstruc-ción nasal, epistaxis, proptosis o tumoración orbitaria: pólipos nasales, pólipos antrocoanales, teratomas, encefalocele, tumores dermoides, papiloma inverti-

do, rabdomiosarcoma, tumor de células escamosas, quiste nasofaríngeo, granuloma, linfoma, miofibro-mas, entre otros.

El diagnóstico debe ser realizado correlacionan-do la clínica, los hallazgos en imágenes, junto con el sexo y la edad del paciente. La confirmación diag-nóstica se realiza mediante el estudio histológico del tumor resecado. Debido a la gran vascularización del tumor no se aconseja la toma de material para biopsia fuera de ambiente quirúrgico por el riesgo de hemo-rragia importante.

En la radiografía simple puede observarse ocupa-ción por masa en la nasofaringe, desplazamiento de la pared posterior del seno maxilar.

La tomografía computada (TC) con y sin contras-te, muestra la extensión del tumor, el compromiso de estructuras óseas y la invasión de agujeros y fisuras de la base del cráneo.

Los signos que podemos observar son: masa en la fosa pterigopalatina, masa en la cavidad nasal pos-terior, erosión de hueso detrás del agujero esfenopa-latino, remodelación ósea alrededor del tumor, des-plazamiento de la pared posterior del seno maxilar e importante realce con la administración del contraste endovenoso.

La resonancia magnética nuclear (RMN) define la extensión del tumor especialmente en los casos de compromiso intracraneal. Revela una masa de inten-sidad de señal intermedia en secuencias ponderadas para T1 como para T2, con múltiples señales de vacío de flujo en su interior, que representa la hipertrofia de los vasos del tumor

Debido a su vascularización, presenta intenso realce luego de la administración de gadolinio.

La angiografía se utiliza como método preopera-torio y, de ser necesario, para confirmar el diagnós-tico. Muestra que el aporte principal está dado por ramas de la arteria carótida externa (especialmen-te la arteria maxilar interna). Se observa una masa densa, homogénea, rojiza durante la fase capilar. El aporte de sangre al tumor a través de la arteria carótida interna es sospechoso de extensión intra-craneal.

Macroscópicamente, el tumor no presenta cáp-sula, es sésil, lobulado, rojizo y de consistencia elástica. (Figura 1). Microscópicamente, está com-puesto por vasos de paredes finas de variable cali-bre, en un estroma de tejido fibroso, donde es po-sible la presencia de células multinucleadas, hiper-cromatismo nuclear y mitosis, pero no son signos indicativos de malignidad. Los canales vasculares están delimitados por endotelio aplanado, no existe membrana elástica en sus paredes y el componente muscular es raro.

Existen varias clasificaciones a tener en cuenta para FANJ, sin embargo las más usadas son dos: Fisch11 y Chandler12. Con respecto a la primera, se di-vide en los siguientes estadios:



Fibroangioma 105

• Estadio I: Tumor limitado a la cavidad nasal y nasofaringe sin compromiso óseo.

• Estadio II: Tumor que invade fosa pterigomaxilar o senos paranasales con compromiso óseo.

• Estadio III: Tumor que invade fosa infratemporal, órbita y/o región paraselar sin invasión del seno cavernoso.

• Estadio IV: Tumor que invade seno cavernoso, quiasma óptico y/o fosa pituitaria.

Con respecto a la segunda, se divide en:• Estadio I: Tumor confinado a la nasofaringe. (Figu-

ras 2 y 3).• Estadio II: Tumor se extiende a la cavidad nasaly/o

seno esfenoidal. (Figuras 4 y 5).• Estadio III: Tumor se extiende a uno o más de los

siguientes: antro maxilar, seno etmoidal, fosa pte-rigomaxilar e infratemporal, órbita y/o mejilla. (Fi-guras 6, 7, 8 y 9).

• Estadio IV: Tumor con invasión intracraneal. (Figu-ras 10 y 11).El tratamiento de elección es la cirugía previa

embolización. La embolización se realiza mediante el cateterismo superselectivo de las aferencias tu-morales dependientes de la arteria carótida externa con un microcatéter de 0.18 ó 0.21” y la inyección a través del mismo de micropartículas de polivinil alcohol (P.V.A) de 150-250; 200-300 y 350-500 mi-crones y esponja de gelatina fibrilar. (Figuras 12 y 13).

Los principales abordajes quirúrgicos son a través de la vía transpalatina, transantral, transnasal endos-cópica, incisión sublabial extendida (degloving), rino-tomía lateral (en desuso) y Le Fort 113. En los tumores muy grandes o con extensión intracraneal se utilizan abordajes combinados craneofaciales14. En el Hospi-tal Garrahan se realiza el abordaje fronto-órbito-cigo-mático combinado con la vía transantral o Le Fort 115-16 según la extensión tumoral.

Figuras 4 y 5: TC corte Axial y Coronal. Tu-mor invade Fosa nasal y seno esfenoidal. Es-tadio II de Chandler.

Figuras 2 y 3: TC corte Axial. Tumor confina-do a Nasofaringe. Estadio I de Chandler.

Figura 1: Aspecto macroscópico de Fibroangioma Nasofarín-geo Juvenil.




Figuras 6 y 7: TC corte Coronal y axial: Tumor invade seno etmoidal y maxilar. Estadio III de Chandler.

Figura 11: TC corte Axial. Tumor con invasión a endocrá-neo, paraselar. Estadio IV de Chandler.

Figura 10: TC corte Coronal. Tumor con invasión a endo-cráneo, paraselar. Estadio IV de Chandler.

Figura 9: TC corte coronal. Tumor invade fosa nasal, seno esfenoidal y fosa pterigomaxilar. Estadio III de Chandler.

Figura 8: TC corte Axial. Tumor invade fosa nasal y fosa pterigomaxilar. Estadio III de Chandler.



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La cirugía endoscópica se utiliza para los tumores pequeños limitados a la cavidad nasal o nasofaringe (Estadios I y II de Chandler).

La radioterapia actualmente sólo se indica en los casos con restos tumorales que comprometen seno cavernoso, irresecables quirúrgicamente.

Con respecto a las complicaciones probables del tratamiento, se describen:• Embolización fallida: surge de un posible desvío

anómalo del émbolo en la angiografía selectiva hacia el territorio de la arteria carótida interna.

• Radioterapia: puede producir trastornos del creci-miento del macizo facial, transformación sarcoma-tosa, cáncer de piel, entre otros17.

• Quirúrgicas: debido a la gran vascularización de este tumor durante el acto quirúrgico puede pro-ducirse shock hipovolémico. En caso de excesivo sangrado es difícil asegurarse que no queden ves-tigios de la base de implantación del FANJ para evitar recurrencia.El FANJ tiene una tasa de recurrencia del 15-46%.

La presencia de tumor en la fosa pterigopalatina y el basiesfenoides, erosión del clivus, invasión endo-craneal, irrigación por vasos de la carótida interna, la corta edad (menores de 13 años) y el tumor residual son factores de riesgo para la recurrencia del FANJ18.

El presente trabajo tiene como objetivo describir la epidemiología y las características clínicas y terapéu-ticas de los pacientes portadores de FANJ a los que se les realizó tratamiento quirúrgico en el Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan en el período comprendi-do entre enero del 2000 y diciembre del 2017

MATERIAL Y METODOSSe realizó un estudio retrospectivo, descriptivo,

observacional de corte transversal, a partir de los da-tos recogidos de las historias clínicas. La población incluida fueron pacientes intervenidos quirúrgicamen-te consecutivamente con diagnóstico de Fibroangio-ma Nasofaríngeo Juvenil (FANJ) en el período Enero 2000 a Diciembre 2017. Las variables incluidas para el análisis fueron la edad, formas de presentación, métodos para arribar al diagnóstico, estadificación de acuerdo a clasificación de Chandler, abordaje tera-péutico, complicaciones y recurrencia.

RESULTADOSSe incluyeron 89 pacientes, todos masculinos, con

una edad mediana de 13 años (rango 6-20 años).No se excluyó ningún paciente. Figura 14.

Figura 13: Angiografía selectiva. Post embolización. Se observa desaparición del nido vascular tumoral. Estadio IV de Chandler.

Figura 12: Angiografía selectiva. Se observa nido vascular tu-moral. Estadio IV de Chandler.

Figura 14: Pacientes intervenidos quirúrgicamente de FANJ según grupo etáreo. Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan. Enero 2000 a Diciembre 2017. N = 89.

00 55

1100 1155 2200 2255 3300 3355 4400 4455

6 a 9 9 a 10 11 a 12 13 a 14 15 a 16 17 a 18 19 a 20

x = 13 añosn pacientes ± = 2 años




Según su lugar de residencia, el 10% provenía de CABA, el 24% del conurbano bonaerense, y el 76% de las distintas provincias de la Argentina.

El 91% (80/89) de los pacientes había presentado epistaxis recurrente como síntoma preponderante que determinó varias consultas en un tiempo medio de12 meses (rango 2-24 meses).

El 93% (83/89) de los niños con FANJ relataron en el interrogatorio dirigido, insuficiencia ventilatoria na-sal (IVN), generalmente unilateral y progresiva. Con una mediana de tiempo de evolución de 11 meses (± = 4 meses). Este síntoma determinó la consulta sólo en contados casos.

Como estudios diagnósticos previos, se realizó TAC con contraste en todos los casos en 26 pacien-tes (29,2%) se realizó además RMN. En sólo 3 ca-sos se realizó toma de material tumoral para estudio histopatológico.

Según la clasificación de Chandler los pacientes se presentaron en los siguientes estadios (Figura 15).

El 96,6% (86/89) de los pacientes realizaron angio-grafía superselectiva y embolización del tumor previo a la cirugía.

El abordaje quirúrgico realizado en los distintos ca-sos de FANJ, según extensión tumoral se observan en el Figura 16.

En el 33,7% (30/89) de las intervenciones se pro-dujeron complicaciones intraquirúrgicas por sangrado. En el 50% de los casos en abordajes combinados por estadio IV, con invasión a endocráneo. En dos casos se produjo desgarro del seno cavernoso al intentar li-berar al tumor que invadía el mismo.

La pérdida sanguínea durante el acto quirúrgi-co se midió de acuerdo a las unidades de glóbulos rojos transfundidas (TGR). La media fue de 2 u. de TGR(rango 1-9 u. TGR). Todos los pacientes con com-plicaciones severas intra y pos-quirúrgicas se recupe-raron y no hubo fallecimientos.

El tiempo de internación pos-quirúrgica en UCI se esquematiza en el Figura 17.

Finalizada la cirugía, por protocolo, todos los pa-cientes egresan de quirófano con taponaje anterior o antero-posterior (según cada caso). La mediana de tiempo de permanencia del taponaje fue de 2 días ± =2 días. Figura 18.

EL 33,7% (30/89) de los pacientes presentó recu-rrencia de su patología. En 3/30 casos no fue necesa-rio un nuevo abordaje quirúrgico ya que se trataron de

Figura 15: Pacientes según clasificación de Chandler. N = 89.

0 10 20 30 40 50

Estadios de Chandler

Nº de pacientes

Estadio I, 1

Estadio II, 16

Estadio III, 46

Estadio IV, 26

Figura 16: Pacientes según abordaje. N = 89.

0 10 20 30 40

Transpalatin

Endoscopica

Transcranea

Nº de pacientes

Le Fort I

Transantral

Abordaje quirúrgico

39

9

11

11

19

Figura 17: Pacientes según días de internación en Terapia In-tensiva. N = 89.

0 4 8

12 16 20 24 28

0 1 2 3 4 5 6 Más 7

6

13

28

15

10 7 6

4

Nº P

acie

ntes

Días UCI Estadio IV,

Figura 18: Pacientes con FANJ según tiempo de internación to-tal. N = 89.

0 10 20 30 40 50 60 70 80

3 a 6 7 a 10 11 a 14 15 a 18 19 a 22 23 a 26 27 a 30

14

36

15 12

4 2 4

Nº P

acie

ntes

Tiempo de Internación Total (días)



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restos tumorales inactivos, o en regresión, asintomá-ticos. En dos casos se indicó radioterapia por tratarse de tumores endocraneales inextirpables. El resto, 25 pacientes, requirieron nueva intervención quirúrgica para la excéresis de los restos tumorales. Previa em-bolización, se realizó cirugía endoscópica o transan-tral en 21/25 pacientes. En cuatro casos, se realizó embolización intraquirúrgica con ónix como único pro-cedimiento para tratamiento de la recurrencia.

DISCUSIONCoincidente con las comunicaciones en la biblio-

grafía, el 75% de los pacientes era menor de 14 años. En esta población estudiada, hubo 4 pacientes me-nores de 8 años. En dos de ellos, luego de los proce-dimientos quirúrgicos se diagnosticó pubertad precoz avalando la teoría de la hormonogénesis.

La procedencia de los pacientes se explica porque, al ser un hospital de referencia y tratarse de una pa-tología compleja e infrecuente no hay gran cantidad de centros con la infraestructura necesaria para su resolución.

En referencia a los síntomas y signos clínicos de FANJ: en esta casuística el 91% se presentó con epis-taxis y el 93% con IVN, al contrario de otras comunica-ciones19-20 que describen epistaxis en el 45-60% de los casos e IVN en el 80-90%. La IVN no es un motivo de consulta prioritaria en nuestros pacientes. Muchos de ellos presentaban roncopatía y rinolalia y fueron diag-nosticados e intervenidos quirúrgicamente con diag-nóstico presuntivo erróneo de hipertrofia adenoidea o pólipo antrocoanal en 8 de 89 casos. Por otro lado, hubo pacientes (5/89) que consultaron por asimetría y deformidad facial (por la extensión tumoral) lo que sugiere el escaso nivel de alarma para registrar los síntomas y signos más precoces de esta patología.

En los casos de epistaxis recurrente,7de 80 pa-cientes requirieron internaciones por sangrado con necesidad de transfusión de glóbulos rojos. En el resto el signo fue minimizado.

El tiempo de evolución de ambos síntomas, epis-taxis e IVN fue de 12 meses y 11 meses respectiva-mente. Esto sugiere retraso en el diagnóstico en nues-tro medio, al igual que en otros países de latinoamé-rica21.

A todos los pacientes se les realizó TC con con-traste. En el 70% fue el único estudio prequirúrgico. En el 29% de los casos se realizó también RMN. En el 3,4% (3/89 pacientes) se realizó TC, RMN y biopsia. De éstos, uno fue biopsiado por sospecha de rabdo-miosarcoma de cavum porque nunca había presenta-do epistaxis. En los otros dos, que tuvieron epistaxis, en un caso, el motivo de consulta fue hipertensión endocraneana y en el otro asimetría facial con exoftal-mos con muy corta edad al diagnóstico (nueve años). Todos estos pacientes presentaban invasión a endo-cráneo, Estadio IV según Chandler.

Según la clasificación de Chandler, 1 paciente se

presentó en Estadio I, 16 pacientes en Estadio II, 46 en Estadio IIIy 26 en Estadio IV. El 78,5% (22/28) de los pacientes en estudio incluidos en los Estadios III y IV de Chandler presentaban FANJ grandes, con digi-taciones a fosa pterigomaxilar y senos paranasales y el 29, 2% (26/89) invasión aendocráneo. En otras ca-suísticas los FANJ en Estadio IV oscilan entre el 5-20 y 30%22-23.

En el 96, 6% (86/89) se realizó angiografía selec-tiva y embolización prequirúrgica de las ramas nutri-cias del tumor. En el 11% (3 pacientes) no se reali-zó. Éstos últimos con Estadio III de Chandler, fueron intervenidos por vía transantral y en dos de ellos se produjo hemorragia intraquirúrgica que obligó a dete-ner el procedimiento para compensar a los pacientes, completándose el acto quirúrgico al estabilizarse los parámetros clínicos.

En un caso se registró amaurosis unilateral como complicación de la embolización.

Las cirugías que sufrieron más complicaciones por la pérdida sanguínea fueron las del abordaje transcra-neano y las Le Fort I. Así, en las cirugías transantrales sólo en un caso fue suspendido el procedimiento por hemorragia incoercible y en cinco casos se presentó bradicardia por hemorragia que obligó a detener mo-mentáneamente el procedimiento hasta la estabiliza-ción del paciente. En los abordajes de Le Fort I son más frecuentes las hemorragias, que obligan a esta-bilizar al paciente pero que ceden con las medidas hemostáticas habituales. En cambio, en los abordajes combinados transcraneanos-Le Fort I (todos estadios IV) hubo 7 casos con complicaciones que determi-naron internación prolongada en unidad de cuidados intensivos (UCI): las causas fueron una infección bac-teriana intracraneana, un empiema frontal, un caso con polineuropatía y neumonía, una fístula de líquido cefalorraquídeo, un paciente con parálisis facio-bra-quio-crural unilateral y dos casos de paro cardiorres-piratorio por shock hipovolémico por hemorragia cata-clísmica por desgarro del seno cavernoso al intentar liberar el tumor adherido al mismo. En todos los casos pudo resolverse mediante las medidas hemostáticas habituales. Es de considerar que muchos autores con-sideran inoperables los casos de FANJ con invasión a endocráneo y compromiso del seno cavernoso por la posibilidad de complicaciones fatales24-25.

Sólo seis pacientes no requirieron internación en UCI en el postquirúrgico inmediato. Llamativamente, 4/6 de ellos correspondía a los distintos Estadios de Chandler (I-II-III-IV). En dos se realizaron abordajes transantrales, en dos endoscópicos, en uno vía trans-palatina y en el restante abordaje combinado por Es-tadio IV. La media de estadía en UCI fue de tres días con un DS de 3 días.

El tiempo medio de taponaje postquirúrgico fue de dos días (DS: 2 días).

El tiempo medio de estadía hospitalaria fue de 18 días (DS: 17 días). Igualmente, el 73% (65/89) de los




casos permaneció menos de 14 días internado. Debe considerarse que habitualmente el paciente se interna el día de la embolización y la cirugía se realiza 48-72 horas después, en la mayoría de los casos.

El 33,7% (30/89) de los casos presentó recurren-cia tumoral. En endocráneo, el 60% de éstos y el res-to en fosa pterigomaxilar. Debe considerarse que en esta casuística el 29,2% de los casos eran Estadio IV y el 80,1% Estadios III y IV de Chandler26. En otras casuísticas se describen el 19,6% de recurrencias con el 35,3% de los pacientes en Estadio III y IV27 o, el 43% de recurrencias con el 100% de los pacientes en Esta-dios I y II28. Sin especificar el porcentaje de pacientes según Estadio, otras series reportan el 23% (2) y el 40%28 de recurrencias tumorales.

El 30,3% (27/89) de todos los pacientes requirió reintervención quirúrgica. En 3/30 (10%) casos de re-currencia tumoral no se realizó reoperación. Un caso por estar asintomático y los dos restantes por restos inoperables en seno cavernoso. En éstos, se indicó tratamiento radiante con buen resultado.

CONCLUSIONESEn nuestro medio el diagnóstico de FANJ se ca-

racteriza por ser realizado en casos avanzados. Ello implica procedimientos quirúrgicos más complejos y riesgosos y un mayor índice de recurrencias.

El síntoma predominante que motivó la consulta fue la epistaxis en el 89% de los casos y sólo el 60% refirió insuficiencia ventilatoria nasal sugiriendo mini-mización de esta sintomatología.

En menores de 14 años el FANJ es de peor pronós-tico por presentar mayor vascularización, invasión intra-craneal y alta recurrencia. El abordaje quirúrgico debe seleccionarse de acuerdo a la localización y extensión tumoral, la efectividad de la embolización previa, la edad del paciente y la experiencia del equipo quirúrgico29.

El FANJ es una patología tumoral que requiere para su resolución un equipo multidisciplinario en ins-tituciones con infraestructura de alta complejidad.

Debe destacarse la importancia y la excelencia de los servicios de hemoterapia, imágenes, hemodi-namia (intervencionismo), anestesiología, unidad de cuidados intensivos e intermedios y la participación de equipos quirúrgicos de cirugía plástica y neurocirugía en los abordajes más complejos, que han permitido la resolución favorable de esta patología en nuestros pacientes.

AgradecimientosAgradecemos especialmente a la Lic. María del Car-

men de la Riba por su valioso aporte metodológico.

REFERENCIAS1. Chandler JR, Goulding R, Moscowitz L, et al. Nasopharyngeal an-

giofibromas: Staging and Management. Annals of Otology Rhinology Laryngology 1984; 93: 323-20.

2. Glad H, Vainier B, Bushwald C, Petersen BL, Theilgaard SA, Bon-vin P, Lajer C, Jakobsen J. Juvenile nasophartngeal angiofibromas in Denmark 1981-2003: diagnosis, incidence and treatment. Acta Oto-laryngologica 2007; 127 (3): 292-299.

3. Radkowski D, McGill T, Healy GB, Ohlms L, Jones DT. Angiofibroma. Changes in staging and treatment. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 1996; 122(2):122-9.

4. Bryan RN, Sessions RB, Horowitz BL. Radiographic management of Juvenile angiofibromas. American Journal of Radiology 1981; 2: 157-66.

5. Ward PH. The evolving management of Juvenile Nasopharyngeal an-giofibroma. Journal of Laryngology Otology 1983;8: 103-4.

6. Lloyd G, Howard D, Phelps P, Cheesman A. Juvenile angiofibro-ma: the lessons of 20 years of modern imaging. J Laryngol Otol 1999;113:127–134.

7. Girgis Y, Tolmy S. Juvenile nasopharyngeal angiofibroma: Its histopat stature. J Laryngol Otol 1973; 87: 1107-23.

8. Schiff M. Juvenile nasopharyngeal angiofibroma. A theory of pathoge-nesis. Laryngoscope1959; 69: 981-1016.

9. Farag MM, Ghanimal SE, Ragaie A et al.Hormonal receptors in juve-nile nasopharyngealangiofibroma. Laryngoscope 1987; 97: 208-11.

10. Nagai MA, Butugan O, Logullo A et al. Expressionof growth factors, protooncogenes andp53 in juvenile nasopharyngeal angiofibroma.Laryngoscope 1996; 106: 190-5.

11. Fisch U. The infratemporal fossa approach for nasopharyngeal tu-mours. Laryngoscope 1983; 93: 36-44.

12. Chandler JR, Goulding R, Moscowitz L, et al. Nasopharyngeal an-giofibromas: Staging and Management. Annals of Otology Rhinology Laryngology 1984; 93: 323-20..

13. Cansiz H, Güvenc MG, Sekercioglu N. Surgical approaches to juve-nile nasopharyngeal angiofibroma. J Craniomaxillofac Surg. 2006; 34(1): 3-8.

14. Ximena Montero, Lisbeth Platzer, Marcela Castillo.Actualizaciones en tumores de rinofaringe Updates on rhino-pharyngeal tumors. Rev. Otorrinolaringol. Cir. Cabeza Cuello 2005; 65: 221-232.

15. M. Naraghi, M. Bayat, Sh. Yahyavi, A. Kashfi A.R. Karimi Yazdi and M.T. Khorsandi.Le Fort I osteotomy approach for advanced Na-sopharyngeal Angiofibroma with intracranial extension. Report of a case.Acta Medica Iranica, 2002; 40(4).

16. Cervio R., Leham M., Badaracco J. Arias E. Abordaje de Lefort 1 para el fibroangioma juvenil. FASO- Sección Rinosinusal-1999:50-57.

17. Reddy KA, Mendenhall WM, Amdur RJ, et al: Long-term results of radiation therapy for juvenile nasopharyngeal angiofi broma. Am J Otolaryngol 2001; 22: 172-175.

18. Herman P, Lot G, Chapot R, et al: Long-term follow-up of juvenile na-sopharyngeal angiofibromas: analysis of recurrence. Laryngoscope 1999; 109: 140-147.

19. Tewfik TL, Tan AK, al Noury K, et al.: Juvenile nasopharyngeal angio-fibroma. J Otolaryngol 1999; 28(3): 145-51.

20. Ledezma Rodríguez, JG; Aguilar, IS; De Lima, FA; Escalona Jiménez, AP. Angiofibroma nasofaríngeo juvenil: Hospital Universitario Dr. Luis Gómez López. enero 1990-agosto 1998-Barquisimeto, 1998. Acta otorrinolaringol; 11(2):69-73, nov. 1999.

21. Medrano-Tinoco MC, Torres-Sáinz M, Gutiérrez-Butanda J. Angiofi broma nasofaríngeo juvenil. Experiencia de diez años en el Instituto Nacional de Pediatría. Acta Pediatr Mex 2007; 28(2):81-86.

22. Jafek BW, Krekorian EA, Kirsch WM, Wood RP. Juvenile nasopharyn-geal angiofibroma : Management of intracranial extension. Otolaryn-gology 1979; 2: 119-28.

23. Cummings BJ, Blend R, Keane T, et al. Primary radiation therapy for juvenile nasopharyngral angiofibroma. Laryngoscope 1984; 94: 1599-605.

24. Sekhar LN, Moller AR. Operative management of tumours involving the cavernous sinus. Journal of Neurosurgery 1986; 64: 879-89.

25. Gutiérrez-Butanda J, González-Dorantes D, Sosa-de-Martínez C, Mo-ra-Tiscareño MA, Medrano-Tinoco MC. Angiofibroma nasofaríngeo. Experiencia de diez años en el Servicio de Otorrinolaringología del Instituto Nacional de Pediatría. Acta Pediatr Mex 2005; 26 (3): 121-128.

26. Xiao-Ming Huang, Wei Sun, Yi-Qing Zheng, Jie-Ren Peng, Liang Zeng, Hua Zuo, Yao-Dong Xu. Analysis of surgical treatment of na-sopharyngeal angiofibroma ]. Zhonghua Er Bi Yan Hou Tou Jing Wai Ke Za Zhi. 200 ;41 (11):818-20.

27. Ledezma Rodríguez, JG; Aguilar, IS; De Lima, FA; Escalona Jiménez, AP. Angiofibroma nasofaríngeo juvenil: Hospital Universitario Dr. Luis Gómez López. enero 1990-agosto 1998-Barquisimeto, 1998. Acta otorrinolaringol; 11(2):69-73, nov. 1999.

28. KaniaRE, SauvagetE, GuichardJP, René ChapotR,Tran Ba HuyP and Herman P.Early Postoperative CT Scanning for Juvenile Nasopharyn-geal Angiofibroma: Detection of Residual Disease. American Journal of Neuroradiology 26:82-88, January 2005.

29. Fagan JJ, Snyderman CH, Carrau RL: Nasopharyngealangiofibroma: selecting a surgical approach. Head Neck 1997; 19: 391-399.



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