gabungan ppt skenario 3 blok 14.pptx
TRANSCRIPT
DEFINISI
Sindrom nefrotik
1. peningkatan protein dalam urin secara bermakna (proteinuria) >/3,5 g/hari
2. penurunan albumin dalam darah (hipoalbuminemia) <3,5 d/dl
3. Edema
4. serum kolesterol yang tinggi dan lipoprotein densitas rendah (hiperlipidemia).
Tanda-tanda tersebut dijumpai di setiap kondisi yang sangat merusak membran kapiler glomerulus dan menyebabkan peningkatan permeabilitas glomerulus
Klasifikasi
Primer
a. Sindroma nefrotik kongenital
b. Sindroma nefrotik di dapat (akuisita)
①. SN kelainan minimal②.Glomerulosklerosis
segmental fokal③.Glomerulonefropati
membranosa④.GN
membranoproliferatif⑤.GN proliferatif
Sekunder
1.Infeksi 2.Toksik 3.SLE4.Penyakit
keturunan5.Keganasan
insidensi74% pada 2-7 tahun
laki-laki : perempuan= 2:1,
masa remaja dan dewasa rasio ini berkisar 1:1
Di Indonesia mencapai 6 kasus pada tiap 100.000 anak pertahun
International Study of Kidney Disease in Children (ISKDC):
1. pengobatan inisial terjadi remisi total 94%
2. akan mengalami relapse (60-70%) dan 50% diantaranya mengalami relapse sering
3. Sekitar 10-20% tidak respon terhadap terapi kortikosteroid
Sindrom Nefrotik
TRIO MANKLIN Hipoalbuminemia PROTEINURIA Edema
Hiperlipidemia
Catatan :
1.Proteinuria:Ekskresi protein> 40 mg/hr
EtiologiUTAMA : KELAINAN GENETIK
1. PRIMER
a.Lesi minimal glomerulus
b.Glomerulosklerosis fokal segmental
c.Glomerulonefritis membranoproliferative
d.Nefropati membranosa
e.Proliferasi mesangial difus
2. SEKUNDERa.Lupus Eritematosus Sistemik
b.Henoch-Schonlein purpura
c.Keganasan (limfoma dan leukemia)
d.Infeksi (hepatitis, HIV)
PATOFISIOLOGI SINDROMA NEFROTIK
Peningkatan permeabilitas glomerolus
Albumin keluar melewati membran
bersama urine
Proteinuria massif
Hipoalbuminemia Hiperlipidemia
Tek. Osmotik menurunTek. Hidrostatik
meningkat
Cairan intravaskuler berpindah ke dalam
interstitial
Retensi cairan di seluruh tubuh
Retensi cairan di rongga perut
Asites Edema
Menekan diaphragma & isi
perut
Mual & muntah Nafsu makan menurun
Kondisi lemah
MANIFESTASI KLINISProteinuria
Hipoalbuminemia
Edema generalisata
Produksi urine berkurang
Anorekasi dan diare
Hiperlipidemia, hiperkolesterolemia
SKENARIO
ANAMNESIS
1. Anak laki laki, 4th
2. lemas3. Kencing sedikit
PEMERIKSAAN FISIK
1. Wajah sembab 2. Conungtiva
anemis3. Pitting edema4. Perut
membuncit
LABORATORIUM
1. urin: protein +42. Leukosit
esterase +23. Sedimen:
hematuria,oval fat bodies +
4. Hiperkolestrolemia
WAJAH SEMBAB
Anamnesis
Onset: 1. pagi hari
Kencing sedikit :
Warna urin: merah (obat-obatan, darah / hematuria)
Pernah dirawat : TB, radang intestinal, pleura, pankreas, hati
Kebiasaan: tahan pipis, kebersihan.
1. Urinalisis :
- Proteinuria berkisar 3+ atau 4
2. Pemeriksaan sedimen urin
- Oval fat bodies
- Eritrosit,leukosit(kadang kadang)
3. Pengukuran protein urin:
-time collection ( pengumpulan urin 24 jam)
-sehat : kurang lebih 150mg
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Ultrasonografi (USG) adanya abses renal, pyohidronefrosis, atau adanya batu saluran kemih. Selain itu USG juga cukup baik dalam menilai parenkim ginjal, ketebalan korteks ginjal, serta mendeteksi hidronefrosis.
Pemeriksaan darah ;
Protein total menurun ( N : 6,2 – 8,1 gm/100ml)
Albumin menurun (N : 4-5,8gm/100ml)
α 2 globulin meninggi ( N : 0,4 – 1gm /100ml)
Rasio albumin/globulin <1 (N: 3/2)
nama keterangan usia penunjang gejala
Minimal change disease
SN dengan lesi minimal
Anak anak usia 2-3 tahun
-Proteinuria selektif-Glomelurus kehilangan foot processes yg difus
Manifestas klinis SN
Glomerulosklrosis fokal segmental
Bentuk lebih berat dari minimal change disease
33% kasus SN, 50% kasus pada ras afrika
-proteiuria non selektif-hipertensi-biopsi : skeloris fokal dan segmental
-berkaitan dg HIV dan penggunaan heroin
Glomerulopati membranosa
Penyebab utama SN pada orang dewasa
30-405 pada dewasa<5% pada anak anak
-penebalan membran basalis glomelurus-endpan su epitel yg berpola SPIKE dan DOME
Bersamaan dg penyakit LES dan ARTRTIS REUMATOID- Riwayat penggunaan Preparat emas
Glomerulonefritis membranopoliferatif
Hipersensitivitas tipe 3
-Gambara nefritik-Endapan padat substansi yang tidak diketahui di lamina dan ruang sub endotel MBG
Infeksi hepatitis b dan c
Infeksi• Imunoglobulin
terbuang lewat urin Tubuh rentan terhadap infeksi
• Streptococcus pneumoniae, klebsiella, Haemophilus
• Pencegahan: beri Imunoglobulin IgG dan IgA i.v dan antibiotik spektrum luas
Hiperlipidemia• Peningkatan vLDL ,
LDL, dan trigliserida bersifat aterogenik dan trombogenik; bila di biarkan resiko atherosklerosis dan trombus bila menyumbat bisa sebabkan iskemi organ.
• Namun pada sindroma nefrotik sensitif steroid hal ini hanya sementara
Hipokalsemia• Terjadi akibat
kebocoran metabolit vitamin D dan ketidak mampuan ginjal aktivasi vitamin D ( akibat penggunaan steroid jangka panjang yang pengaruhi metabolisme enzym 1,25 dihidroksi vit. D
• Efek: kesemutan, spasme otot dan menimbulkan nyeri, kejang, kelemahan otot.
•
Hipovolemia • Pemberian
diuretika berlebh dapat sebabkan hipovolemia dengan gejala hipotensi, takikardia, ekstremitas dingin dan sakit perut
Kekambuhan berulang Toksisitas Kortikosteroid
Cushingoid
Hipertensi
Gagal Tumbuh
Prognosis baik bila penderita Sindrom nefrotik yang berespon baik terhadap Kortikosteroid dan jarang relaps.
4-5 % menjadi gagal ginjal terminal.
Sebagian besar kasus terdapat penurunan fungsi ginjal
PROGNOSIS