1

Referat

GANGGUAN MYELINISASI

(DISORDER OF MYELINATION)

Oleh :

dr. Huldani

UNIVERSITAS LAMBUNG MANGKURAT

FAKULTAS KEDOKTERAN

BANJARMASIN

OKTOBER, 2013

2

DAFTAR ISI

Halaman

DAFTAR GAMBAR

DAFTAR TABEL

BAB I

1.1

1.2

1.3

1.4

BABII

PENDAHULUAN

Latar Belakang

Rumusan Masalah

Tujuan

Manfaat

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Sistemsaraf

2.2 Perbedaan serabut saraf dengan myelin dan tanpa mielin

2.3 KlasifikasiPenyakit

2.3. Multiple Sclerosis

2.4. Pediatric Multiple Sclerosis

Multiple Sclerosis Variant

Acute Demyelinating Encephalomyelitis

Nutrition Electrolyte Related Demyelinating Disorder

Dismyelinating disorder

1

1

2

3

4

4

4

6

7

7

20

20

22

24

25

3

BAB III

BAB IV

BAB V

BAB VI

Algoritma

TabelKomparasi

Rangkuman/Resume

Kesimpulan

PENUTUP

27

29

27

29

31

DAFTAR PUSTAKA

4

DAFTAR ISI

Halaman

DAFTAR GAMBAR

BAB I 2.1 Otot-Otot Penyusun Bahu

2.2Tendon Rotator Cuff

2.3 Tulang dan Sendi Bahu Tampak Anterior

2.4. Tulang dan Sendi Bahu Tampak Lateral Dextra

BAB III ALGORITMA

7

7

8

9

21

5

DAFTAR ISI

Halaman

DAFTAR TABEL

Tabel 1. Nyeri Alih

Tabel 2. Penyakit Sistemik

Tabel 3. Indikator Bendera Merah Nyeri Bahu

BAB IV TABEL KOMPERASI

10

10

16

22

6

BAB I

PENDAHULUAN

1.1. Latar belakang

Mielin merupakan suatu kompleks protein lemak berwarna putih yang

mengisolasi tonjolan saraf. Mielin berfungsi menghalangi aliran ion Natrium dan

kalium melintasi membrane neuronal dengan hampir sempurna. Selubung myelin

tidak continue disepanjang tonjolan saraf, dan terdapat celah-celah yang tidak

memiliki myelin, dinamakan nodus ranvier. Transmisi impuls saraf di sepanjang

serabut bermielin lebih cepat, karena impuls berjalan dengtan cara meloncat dari

nodus ke nodus yang lain di sepanjang selubung myelin. Transmisi seperti ini

dinamakan Konduksi saltorik (1).

Data epidemiologi dan klinis penyakit dengan gangguan mielinisasi di

Asia jarang ditemui. Biasanya banyak ditemukan di Amerika serikat dengan

insidensi sekitar 400.000 orang. Gangguan myelinisasi yang terjadi sangat

bervariasi dandapat dipengaruhi oleh beberapa faktor seperti iklim,ras, lokasi,dan

jenis kelamin (2).

Macam-macam dari ganggua myelinisasi, yaitu 1. Multiple Sclerosis yang

merupakan peradangan yang terjadi di otak dan sumsum tulang belakang yang

menyerang daerah substansia alba dan merupakan penyebab utama kecacatan

pada dewasa muda. Penyebabnya dapat disebabkan oleh banyak faktor, terutama

proses autoimun, 2. Pediatric Multiple Sclerosis paling banyak menyerang anak-

anak dibawah usia 10 tahun, 3. Multiple Sclerosis Variant; terdiri dari

Neuromyelitis Optica/ Devic’s disease yang merupakan peradangan akut pada

7

myelin terutama pada saraf optic dan spinal cord; Marburg type merupakan jenis

penyakit yangakut progresif. Biasanya cepat menimbulkan kematian setelah 1-6

bulan onset. 4. Acute Disseminated Encephalomyelitis (ADEM) merupakan

penyakit dengan akut/ subakut onset dengan gejala klinis polysymptomatic dan

harus terdapat gejala encephalopathy, 5.Nutrition Electrolyte Related

Demyelinating Disorder salah satu yang termasuk dalam jenis ini yaitu Osmotic

Demyelination Syndrome. 6. Dismyelinating Disorder terjadi akibat tidak

terbentuknya myelin pada serabut saraf dan biasanya penyebabnya tidak diketahui

atau karena penyakit metabolic (3).

Dari banyaknya jenis gangguan myelinisasi maka diperluakan diagnosis

dan tatalaksana yang tepat untuk mencegah progresifitas maupun komplikasi dari

penyakit tersebut. Inilah uraian singkat dari penyaji yang lebih lengkapnya dapat

dibaca diuraian selanjutnya.

1.2. Rumusan masalah

Rendahnya insidensi jenis penyakit ini di Asia mengharuskan perlunya

pemahaman yang tinggi bagi tenaga medis sehingga diperlukan pembelajaran agar

kasus seperti ini dapat ditangani dengan tepat sebagaimana penanganan penyakit

lainnya yang sering ditemui. Dengan demikian, rumusan masalah pada tinjauan

pustaka ini adalah:

1. Apa perbedaan serabut saraf dengan myelin dan serabut saraf tanpa myelin?

2. Apa saja jenis penyakit tersering dengan gangguan mielinisasi?

3. Bagaimana algoritma diagnosis dan penatalaksanaan penyakit dengan

gangguan meilinisasi?

8

1.3. Tujuan

Tinjauan kepustakaan ini bertujuan menjelaskan jenis serabut saraf, jenis

penyakit dengan gangguan mielinisasi yang terdiri atas definisi, klasifikasi,

etiologi, epidemiologi, faktor risiko, patofisiologi, diagnosis, tatalaksana,

komplikasi, dan prognosis.

1.4. Manfaat

Tinjauan pustaka ini diharapkan dapat memberikan pemahaman kepada

mahasiswa kedokteran dan praktisi kesehatan agar dapat menegakkan diagnosis

secara dini dan memberikan penanganan yang tepat sehingga dapat mencegah

progresivitas pada kasus gangguan myelinisasi.

9

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Sistem saraf

Sistem saraf terdiri dari jutaan sel saraf (neuron). Neuron adalah sel saraf

yang merupakan unit dasar system saraf dan berfungsi untuk menghantarkan

impuls yang membawa informasi dari lingkungan. Neuron berbeda-beda dalam

ukuran dan bentuknya tergantung pada tugas khusus yang harus dilakukannya,

namun scara umum setiap neuron terdiri dari badan sel (perikarion/soma), nucleus

(intisel), akson, dendrite, dan tombol terminal. Setiap neuron memiliki sebuah

badan sel yang berisi nucleus yang didalamnya terdapat kromosom (DNA). Dari

badan sel menjulur prosesus-prosesus (tonjolan) yang disebut akson dan dendrite.

Akson merupakan prosesus yang menghantarkan impuls dari badan sel ke tombol

terminal dan jmlahnya biasanya satu. Pada bagian luar akson terdapat lapisan

lemak yang disebut Myelin (1).

Myelin merupakan suatu konduktor yang mempunyai cara kerja

menghalangi ion natrium dan ion kalium melintasi membrane neuronal dengan

hamper sempurna. Selubung myelin tidak continue sepanjang saraf, dan terdapat

celah yang tidak memiliki myelin, dianakan nodus ranvier. Tonjolan saraf pada

susunan saraf pada susunan saraf pusat dan tepi dapat bermyelin atau tidak.

Serabut saraf yang yang mempunyai selubung myelin dinamakan serabut

bermyelin, dan didalam SSP dinamakan massa putih (substansia alba). Serabut

yang tak bermielin dinamakan serabut tak bermielin dan terdapat pada substansia

kelabu (substansia grisea). Transmisi impuls saraf disepanjang serabut myelin

lebih cepat dari transmisi disepanjang serabut tak bermielin (4).

10

Gambar 1.1 Perbedaan serabut saraf dengan myelin dan tanpa myelin

11

2.2 Perbedaan antara serabut saraf dengan myelin dan tanpa myelin

Terdapat beberapa jenis serabut saraf. Beberapa isyarat sensorik perlu

dihantarkan ke susunan saraf pusat sengan sangat cepatnya, kalau tidak informasi

ini akan menjadi tidak berguna. Misalnya isyarat sensorik yang dinilai otang

mengenai posisi sementara anggota gerak pada tiap bagian dari detik,sementara

berlari. Pada ujung yang lain, beberapa jenis informasi sendorik, seperti yang

menggambarkan pegal yang lama, tidak perlu dihantarkan dengan cepat, sehingga

cukup serat yang menghantarkan sangat lambat. Untunglah serat saraf mempunyai

semua ukuran, dari diameter 0,2-20 mikron – diameter yang lebih besar

mempunyai kecepatanhantaran yang lebih besar. Batas kecepatan hantaran adalah

0,5-120 meter per detik (5).

Gambar 1.1 memberikan dua macam klasifikasi serat saraf yang biasa

digunakan. Salah satunya adalah klasifikasi umum yang meliputi seraf saraf

sensorik dan motorik, termasuk serat saraf otonom. Dalam klasifikasi umum, serat

ini dibagi menjadi jenis A dan C, dan serat jenis A dibagi lagi menjadi serat α, β,

γ, dan δ (5).

Serat jenis A merupakan serat saraf spinalis yang bermielin dan khas.

Serat jenis C merupakan serat saraf tak bermielin dan sangat kecil yang

menghantarkan impuls pada kecepatan rendah. Ia merupakan lebih dari setengah

saraf sensorik dalam kebanyakan saraf perifer dan juga semua serat otonom

postganglion(5).

Dalam klasifikasi serat sensorik, serat ini dibagi menjadi kelompok Ia, Ib,

II, III, dan IV. Serat grup I adalah terbesar dan serat grup IV adalah yang terkecil,

merupakan serat tak bermielin yang sama seperti serat jenis C dalam klasifikasi

umum (5).

12

2.3 Klasifikasi Penyakit

2.3.1 Multiple Sclerosis

Multiple sklerosis adalah suatu peradangan yang terjadi di otak dan

sumsum tulang belakang yang menyerang daerah substansia alba dan merupakan

penyebab utama kecacatan pada dewasa muda. Penyebabnya dapat disebabkan

oleh banyak faktor, terutama proses autoimun. Focal lymphocytic infiltration atau

sel T bermigrasi keluar dari lymph node ke dalam sirkulasi menembus sawar

darah otak (blood brain barrier) secara terus-menerus menuju lokasi dan

melakukan penyerangan pada antigen myelin pada sistem saraf pusat seperti yang

umum terjadi pada setiap infeksi. Hal ini dapat mengakibatkan terjadinya

inflamasi, kerusakan pada myelin (demyelinisasi), neuroaxonal injury,

astrogliosis, dan proses degenerative. Akibat demyelinasi (Gambar 1.1), neuron

menjadi kurang efisien dalam potensial aksi. Transmisi impuls yang disampaikan

oleh neuron yang terdemyelinisasi akan menjadi buruk. Akibat 'kebocoran' impuls

tersebut, terjadi kelemahan dan kesulitan dalam mengendalikan otot atau kegiatan

sensorik tertentu di berbagai bagian tubuh (6).

Gambar 1.2 Perbedaan Neuron yang Sehat dan yang Mengalami Demyelinisasi

13

Menurut National Multiple Sclerosis Society, kira-kira 400,000 orang

Amerika tercatat menderita MS, dan pada setiap minggunya sekitar 200 orang

didiagnosis MS. Di seluruh dunia, MS mungkin diderita 2.5 juta individu.

Umumnya serangan terjadi dalam dekade ketiga dan keempat, walaupun penyakit

ini bisa mulai dalam masa kanak-kanak dan juga di atas usia 60 tahun. Secara

keseluruhan, MS terjadi lebih sering pada wanita dibandingkan laki-laki, dengan

perbandingan adalah kira-kira 2:1. Gejala jarang muncul sebelum usia 15 tahun

atau setelah 60 tahun. Usia rata-rata timbulnya gejala adalah 30 tahun, dengan

kisaran antara 18 tahun hingga 40 tahun pada sebagian besar pasien. Ciri khas

perjalanan multiple sklerosis adalah serangkaian serangan terbatas yang

menyerang bagian susunan saraf pusat yang berlainan. Masing-masing serangan

kemudian akan memperlihatkan beberapa derajat pengurangan, namun

keseluruhan gambaran adalah suatu keadaan yang makin memburuk (7,8).

Gambar 1.3 Persebaran Multiple Sclerosis

14

Multiple sklerosis secara dominan menyerang orang kulit putih, informasi

terakhir cenderung menunjukkan bahwa multiple sklerosis adalah suatu penyakit

bawaan dan mungkin dapat ditularkan. Adanya bukti bahwa hubungan antara

HLA system (Human Leukocyte Antigen) dan multiple sklerosis menunjukkan

suatu kerentanan genetis terhadap penyakit itu (7).

Etiologi dari kelainan tersebut masih belum jelas. Ada beberapa

mekanisme penting yang menjadi penyebab timbulnya bercak MS yaitu autoimun,

infeksi, dan herediter. Meskipun bukti yang meyakinkan kurang, faktor makanan

dan paparan toksin telah dilaporkan ikut berkontribusi juga. Mekanisme ini tidak

saling berdiri sendiri melainkan merupakan gabungan dari berbagai faktor (9).

Mekanisme autoimun diduga terjadi melalui penurunan aktifitas limfosit

T-supresor pada sirkulasi pasien penderita MS serta adanya molecular mimicry

antara antigen dan MBP (myelin basic protein) yang mengaktifkan klon sel T

yang spesifik terhadap MBP (MBP specific T-cell clone). Limfosit T4 menjadi

autoreaktif pada paparan antigen asing yang strukturalnya mirip dengan MBP.

Tidak hanya beberapa virus dan peptida bakteri saja yang memiliki kesamaan

struktural dengan MBP, tetapi beberapa dari mikroorganisme tersebut dapat

mengaktifkan MBP-spesifik T-sel klon pada pasien MS (9).

Beberapa infeksi virus diketahui menyebabkan demyelinasi pada manusia

diantaranya progressive multifocal leukoencephalopathy yang disebabkan oleh

papilloma virus JC, subakut sclerosing panencephalitis oleh virus campak. Pada

MS studi serologis awal sulit ditafsirkan. Namun, banyak pasien MS terdapat

elevasi titer CSF terhadap virus campak dan herpes simpleks (HSV), tetapi ini

juga tidak spesifik (10).

Hal terpenting dari peran mielin pada proses transmisi dapat terlihat dengan

mengamati hal yang terjadi jika tidak lagi terdapat mielin di sana. Pada orang-

15

orang dengan multiple sklerosis, lapisan mielin yang mengelilingi serabut saraf

menjadi hilang. Sejalan dengan hal itu, orang tersebut perlahan-perlahan

kehilangan kemampuan mengontrol otot-ototnya dan akhirnya tidak mampu sama

sekali (11).

Sifat dasar gangguan yang menyebabkan multiple sklerosis tidak diketahui

dengan pasti. Bukti-bukti terbaru mendukung teori bahwa multiple sklerosis

adalah penyakit autoimun, mungking berkaitan dengan pemicu lingkungan yang

tidak dapat ditentukan seperti infeksi virus. Hipotesis ini berasal dari observasi

bahwa infeksi virus biasanya menyebabkan peradangan yang melibatkan produksi

interferon gamma, yaitu suatu zat kimia yang diketahui dapat memperburuk

multiple sklerosis. Sejumlah virus telah diajukan sebagai agen penyebab yang

mungkin pada multiple sklerosis. Beberapa peneliti menduga virus campak

(rubeola). Berbagai antibodi campak telah ditemukan dalam serum dan cairan

serebrospinalis (CSF) pasien multiple sklerosis, dan bukti yang ada mengesankan

antibody ini dihasilkan dalam otak. Teori lain menduga bahwa faktor genetic

tertentu menyebabkan beberapa orang lebih peka terhadap invasi susunan saraf

pusat dengan berbagai virus “lambat”. Virus yang lambat memiliki masa inkubasi

yang lama dan hanya mungkin berkembang dengan keadaan defisiensi atau imun

yang abnormal. Antigen histokompabilitas tertentu ( HLA-A3, HLA-A7) telah

ditemukan lebih sering pada pasien multiple sklerosis dibandingkan dengan

subjek yang terkontrol. Adanya antigen ini mungkin berkaitan dengan defisiensi

pertahanan imunologis dalam melawan infeksi virus (11).

Beberapa keadaan yang biasanya dianggap sebagai faktor pencetus adalah

kehamilan, infeksi (khususnya dengan demam), stress emosional, dan cedera.

Penyembuhan sempurna biasanya terjadi setelah serangan pertama. Remisi

biasanya timbul dalam waktu 1 hingga 3 bulan dengan serangan yang berturut-

turut. Namun pada akhirnya penyembuhan tidak terjadi secara sempurna, dan

16

pasien diwarisi kerusakan permanen tambahan setelah serangan penyakit tersebut

(11).

Manifestasi yang sering terjadi pada multipel sklerosis adalah: (9, 10)

1. Gangguan visual

Neuritis optik ( retrobulbar ) merupakan gangguan visual khas yang

merupakan tanda onset multipel sklerosis. Patologi dasarnya adalah demielinisasi

inflamasi pada satu atau kedua nervus optik. Gejala neuritis optik unilateral

meliputi :

a. Nyeri disekitar salah satu mata terutama saat mata bergerak

b. Penglihatan kabur dan dapat berlanjut menjadi kebutaan total monookular

c. Hilangnya penglihatan warna

Selain gangguan ketajaman penglihatan dan warna, pemeriksaan dapat

menunjukan :

a. Diskus optikus membengkak, dan kemerahan pada funduskopi jika area

demielinisasi inflamasi terletak langsung dibelakang papil nervus optikus

b. Defek lapang pandang umumnya berupa skotoma sentral pada mata yang

terkena

c. Defek pupil aferen relative

Neuritis optik biasanya akan membaik setelah beberapa minggu atau bulan,

walaupun pasien tetap memiliki ganggguan penglihatan pada mata yang terkena,

dan funduskopi umumnya menunjukkan diskus optikus yang pucat karena atrofi

nervus optikus. Pembengkakan diskus optikus pada fase akut, jika bilateral, harus

dibedakan dari edema papil yang disebabkan oleh peningkatan tekanan

intrakranial walaupun kadang tampak serupa. Pada edema papil, biasanya

ketajaman penglihatan lebih baik, dan defek lapang pandang pada awal edema

papil adalah berupa pembesaran bintik buta fisiologis. Episode neuritis optik tidak

selalu menunjukkan bahwa pasien selanjutnya akan mengalami multipel sklerosis

17

mungkin saja hanya merupakan penyakit monofasik, terutama pada anak dan jika

bilateral.

Gangguan visual lainnya saat onset multipel sklerosis meliputi diplopia

yang sering disertai vertigo dan mual, sehingga merupakan indikasi adanya plak

batang otak. Pemeriksaan pada keadaan ini dapat menunjukkan oftalmoplegia

internuklear. Dapat juga terjadi ataksia serebelar.

2. Gejala dari gangguan batang otak

Trigeminal neuralgia terjadi pada 1.5% pasien MS dan 300 kali lebih

banyak terjadi dalam kelompok ini dibandingkan di dalam populasi umum.

Trigeminal neuralgia, dua kali lipat terjadi bilateral dalam pasien multipel

sklerosis dibandingkan di poplulasi pada umumnya. Seringkali, nyeri muncul di

antara serangan paroksismal, dan bisa saja nyeri terjadi diluar dari distribusi

syaraf trigeminal, kelumpuhan nerfus fasialis, atau gejala lain yang menyertai

tanda gejala pada lesi pontine. MS-related trigeminal neuralgia memberikan

respon terhadap pengobatan dengan prostaglandin E analog. Ketulian Mendadak

atau serangan akut vertigo dapat menyerupai suatu krisis vestibular akut, bisa juga

merupakan tanda dari multipel sklerosis yang kurang sering terjadi.

3. Gejala gangguan serebelar

Tanda dan gejala serebelar terdapat pada ¾ kasus. Gerakan ataksia sering

kali merupakan tanda yang menonjol yang terutama mengenai gaya berjalan

pasien, yang tidak hanya spesifik tetapi juga ataksik. Yang terutama berkesan dan

sangat karakteristik pada multipel sklerosis adalah tremor intensi yang menyertai

gerakan volunter misalnya tes jari-hidung. Tremor menunjukan suatu lesi dari

nukleus dentatus yang mengenai serabut-serabut eferennya. Disdiadokokinesia

dan dismetria pada gerakan dapat ditemukan, biasanya disertai oleh tanda-tanda

spastisitas dan refleks di tendon yang meningkat. Gangguan bicara dideskripsikan

sebagai irama yang tidak beraturan dan eksplosif.

18

4. Gejala ekstrapiramidal

Lebih dari 80% dari pasien multipel sklerosis menderita gejala kejang

paraparesis dengan gejala bilateral traktus piramidal dan hiperrefleksi. Jika gejala

kejang paraparesis muncul dalam waktu yang lama, diagnosis dari multipel

sklerosis harus dipertanyakan. Paraparesis progresif mungkin saja hanya satu-

satunya gejala multipel sklerosis, terutama sekali didalam onset akhir penyakit,

dan cenderung menjadi progresif dalam beberapa kasus. Tidak adanya refleks

kulit abdominal dapat menjadi tanda dari kejang paraparesis. Hal ini tidak

memiliki nilai informatif sebagai satu temuan terisolasi, refleks ini tidak dimiliki

oleh 20% orang dewasa normal, tetapi menjadi signifikan jika muncul bersama

dengan refleks dinding abdominal yang berlebihan.

5. Fenomena mirip bangkitan

Timbulnya serangan epileptik pada multipel sklerosis sudah berulang-ulang

diajukan dan diabaikan. Pengarang menemukan pada kelompok pasien multipel

sklerosis yang diteliti ternyata epilepsi 4 kali lebih sering dibandingkan populasi

umum. Serangan batang otak paroksismal harus membangkitkan kecurigaan

adanya multipel sklerosis terutama pada pasien muda. Kelainan ini dapat terjadi

sebagai tanda penyakit yang timbul, dengan cara yang sama seperti serangan

berupa kehilangan tonus otot yang menyebabkan pasien jatuh atau seperti distonia

paroksismal. Sebagian serangan berulang yang berlangsung selama 15-45 detik,

disertai oleh disartria paroksismal dan ataksia.

6. Gangguan mental

Pasien dengan mutipel sklerosis tidak jarang memperlihatkan euforia yang

tidak sesuai kurangnya menyadari penyakitnya. Makin lama perjalanan

penyakitnya, makin mungkin timbul perubahan psikoorganik yang terutama pada

19

kasus-kasus dengan perjalanan penyakit yang panjang, dapat menimbulkan

demensia pada ¼ pasien. Gangguan mental dapat merupakan gejala dari MS,

biasanya berkaitan dengan kelainan batang otak; tentu saja, gambaran psikotik

dapat merupakan tanda dini dari penyakit ini. Pada stadium yang lebih dini, tanda

kelainan mental dapat ditemukan pada kira-kira 3% kasus.

7. Gangguan miksi

Pada saat pertama kali masuk rumah sakit, sekitar 20% pasien

memperlihatkan gangguan ini. Yang paling sering adalah dorongan yang tidak

terkontrol untuk miksi, yang dapat menimbulkan ngompol. Bentuk lain dari

inkontinensia kurang sering ditemukan.

8. Gangguan Sensorimotorik.

Manifestasi sensorik dan motorik umumnya menunjukkan lesi pada medula

spinalis atau hemisfer serebri. Contohnya, pasien mengalami paraparesis spastik

asimetris dan atau parestesia, anestesia suhu, dan disestesia pada anggota gerak.

Lesi pada kolumna posterior medula spinalis servikal dapat menyebabkan gejala

yang hampir patognomonik yaitu sensasi kesemutan yang menjalar ke lengan atau

tungkai saat fleksi leher (Fenomena Lhermitte). Pada beberapa pasien, gejala

motorik, sensorik, atau visual terkadang lebih buruk setelah mandi air panas (

Fenomena Uhthoff ).

Gangguan sensorik terdapat kira-kira pada 50% pasien-pasien dengan

penyakit yang dini. Kadang-kadang gejala yang timbul berupa sensasi yang

spontan abnormal (parestesia) atau sebagai perasaan abnormal setelah menggores

kulit dari ekstremitas (disestesia). Tangan kadang-kadang dapat memperlihatkan

astereognosia yang berat (10).

Kriteria diagnostik yang umum dipakai adalah kriteria McDonald yang

merupakan kriteria MS dengan konsep asli tahun 2001 dan revisi terakhir tahun

2010. Kriteria McDonald menekankan adanya pemisahan menurut

20

waktu/disseminated in time (dua serangan atau lebih) dan pemisahan oleh

ruang/disseminated in space (dua atau lebih diagnosa topis yang berbeda).

Seseorang dinyatakan definite menderita MS bila terjadi pemisahan waktu dan

ruang yang dibuktikan secara klinis atau bila bukti secara klinis tidak lengkap

tetapi didukung oleh pemeriksaan penunjang (MRI, LCS atau VEP).

Tabel 1.1. Kriteria McDonald (12)

Attacks Clinical

lesion

Requirements for diagnosis MS

2 or more 2 or

more

None

2 or more 1 lesion Dissemination in space (DIS), demonstrated by: MRI

(CSF (+) or further clinical attack)

New criteria: DIS demonstrated by the presence of 1 or more 2

lesions in at least 2 of 4 of area CNS: Periventricular,

Juxtacortical, Infratentorial, or Spinal Cord.

1 attack 2 lesion Dissemination in time (DIT), demonstrated by: MRI or second

clinical attack

New criteria: No longer a need to have separate MRIs run; DIT

demonstrated by: Simultaneous presence of asymptomatic

gadolinium-enhancing and nonenhancing lesions at any time; or

A new T2 and/or gadolinium-enhancing lesion(s) on follow-up

MRI, irrespective of its timing with reference to a baseline scan;

or Await a second clinical attack. [This allows for quicker

diagnosis without sacrificing specificity, while improving

sensitivity.]

1 attack 1 lesion New criteria: DIS and DIT, demonstrated by:

21

For DIS: 1 or more T2 lesion in at least 2 of 4 MS-typical

regions of the CNS (periventricular, juxtacortical, infratentorial,

or spinal cord); or Await a second clinical attack implicating a

different CNS site; and For DIT: Simultaneous presence of

asymptomatic gadolinium-enhancing and nonenhancing lesions

at any time; or A new T2 and/or gadolinium-enhancing lesion(s)

on follow-up MRI, irrespective of its timing with reference to a

baseline scan; or Await a second clinical attack.

0 attack

Insidious neurological

progression

suggestive of MS

New criteria: One year of disease progression (retrospectively or

prospectively determined) and two or three of the following:

1. Evidence for DIS in the brain based on 1 or more T2 lesions

in the MS-characteristic (periventricular, juxtacortical, or

infratentorial)regions

2. Evidence for DIS in the spinal cord based on 2 or more T2

lesions in the cord

3. Positive CSF (isoelectric focusing evidence of oligoclonal

bands and/or elevated IgG index)

Pemisahan secara waktu maksudnya adalah terjadinya dua serangan atau

lebih dimana jarak antara dua serangan minimal 30 hari dan satu episode serangan

minimal berlangsung 24 jam. Sedangkan pemisahan oleh ruang adalah

terdapatnya dua atau lebih gejala neurologis obyektif yang mencerminkan dua lesi

yang diagnosis topisnya berbeda.

Kriteria definite (disseminated in space) MRI harus meliputi 3 dari 4 kriteria:

1. Adanya 1 lesi yang besar atau minimal 9 lesi yang kecil

2. Minimal 1 lesi infratentorial

3. Minimal 1 lesi juxtakortikal

22

4. Minimal 3 lesi periventrikel.

Selain itu pada MRI dapat terlihat gambaran atrofi korteks yang didahului oleh

pembesaran ventrikel.

Gambar 1.4. MRI Otak Wanita 25 Tahun dengan Relapsing-Remitting MS

Pemeriksaan oligoclonal band dari cairan serebrospinalis/LCS sangat

membantu diagnosis MS. Sensitifitas pemeriksaan ini dikatakan dapat mencapai

95% dan bila terdapat peningkatan oligoclonal band pada LCS maka hanya

dibutuhkan 2 lesi pada MRI untuk memenuhi kriteria disseminated in space.

Pemeriksaan VEP (visual evoked potential) merupakan pemeriksaan

penunjang yang cukup sensitif (dibandingkan pemeriksaan evoked potential lain)

untuk MS dimana terjadi pemanjangan latensi VEP yang disebabkan adanya

demyelinisasi pada nervus optikus. VEP secara dini dapat mendeteksi kelainan

meskipun pada pasien MS yang secara klinis belum terdapat gejala klinis neuritis

optika.

E. Penatalaksanaan

23

Multiple sclerosis sampai saat ini masih belum dapat disembuhkan, tetapi

tidak mematikan. Ada pengobatan yang memungkinkan untuk menunda

perkembangan penyakit ini dan mengurangi sebaran, intensitas dan durasi gejala

(14).

1. Relaps akut:

Metyl prednisolon per infus 1 gram/hari selama 7-10 hari, kemudian po (per

oral) prednison 80 mg selama 4 hari kemudian tapering off 40, 20, 10 mg masing-

masing 4 hari. Tujuan pemberiannya adalah

a) Mengurangi keparahan dan durasi relaps dengan menurunkan inflamasi

b) Untuk mengurangi kerusakan akibat serangan.

Penggunaan steroid jangka panjang tidak dianjurkan. Karena dapat

menyebabkan beberapa efek samping pada pemberian jangka panjang serta

mungkin tidak lagi berefek jika diberikan jangka panjang.

2. Pencegahan relaps

Interferon diproduksi oleh sel-sel untuk merespons berbagai virus. Sel-sel ini

diberi nama sesuai kemampuan mereka untuk menghambat replikasi virus,

mengurangi respons peradangan, termasuk mencegah kerusakan pada neuron. Ada

tiga jenis interferon, yaitu alfa, beta, dan gamma. Inferon B: efektif untuk

mencegah relaps pada MS, cara pemberian injeksi subkutan, obat ini untuk

penderita 2 atau lebih serangan pada 2 tahun pertama.

Sekarang digunakan intravenous IgG dengan dosis 0,4 gr/koagulan/hari

selama 5 hari, kemudian dibooster 0,4 gr/koagulan/hari setiap 2 bulan dalam 2

tahun.

3. Kronik progresif Dapat diberikan immunosupresan misalnya azahioprin,

methotrexate, cyclophosphamide tetapi sayang hasilnya tidak memuaskan.

4. Terapi simtomatis:

a) Bangkitan dapat diberi carbamazepin

24

b) Nyeri karena neuralgia trigeminal diberikan carbamazepin, fenitoin,

gabapentin, baclofen + amitriptilin

c) Spastisitas diberi baclofen

d) Kelemahan umum dapat diberikan anti kolinergik misal ditropan,

propantelin 2-3 x/hari

e) Gangguan emosi dan pseudobulber dapat diberikan amitriptilin 25 mg pada

waktu malam.

Perjalanan penyakit MS terdiri dari 4:

1. Relaps dan remiting sekitar 25 %

2. Chronic/progresif (sekunder progresif) sekitar 40%

3. Chronic/progresif dari onset sekitar 15%

4. Benign MS 20%.

Jika tidak diobati, lebih dari 30% pasien dengan MS akan memiliki

cacat fisik yang signifikan dalam waktu 20-25 tahun setelah onset. Kurang dari

5-10% dari pasien memiliki fenotipe MS klinis ringan, di mana tidak ada cacat

fisik yang signifikan terakumulasi meskipun berlalu beberapa dekade setelah

onset (kadang-kadang terlepas dari lesi baru yang terlihat pada MRI).

Pemeriksaan rinci dalam banyak kasus, mengungkapkan beberapa tingkat

kerusakan kognitif (14).

Pasien laki-laki dengan MS progresif primer memiliki prognosis

terburuk, dengan respon yang kurang menguntungkan untuk pengobatan dan

cepat menimbulkan kecacatan. Insiden yang lebih tinggi dari lesi sumsum

tulang belakang di MS progresif primer juga merupakan faktor dalam

perkembangan pesat dari kecacatan (14).

Harapan hidup dipersingkat hanya sedikit pada orang dengan MS, dan

tingkat kelangsungan hidup terkait dengan kecacatan. Kematian biasanya

terjadi akibat komplikasi sekunder (50-66%), seperti penyebab paru atau ginjal,

25

tetapi juga dapat disebabkan oleh komplikasi utama, bunuh diri, dan

menyebabkan tidak berhubungan dengan MS. Marburg varian dari MS adalah

bentuk akut dan klinis fulminan penyakit yang dapat menyebabkan koma atau

kematian dalam beberapa hari (14).

2.4.2 Pediatric Multiple Sclerosis

Prevalensi Pediatric MS di dunia sebenarnya tidak diketahui tetapi pada

tahun 2011 dilaporkan dari beberapa penelitian insidensi 0,51/100.000 orang per

tahun. Rasio kejadian Pediatric MS antara perempuan:laki-laki bervariasi menurut

usia. Usia dibawah 6 tahun 0,8:1, rasio meningkat menjadi 1,6:1 antara usia 6-10

tahun, dan 2,1:1 untuk anak diatas usia 10 tahun. Selain usia dan jenis kelamin

kejadian Pediatric MS juga dipengaruhi oleh ras, etnis, dan keturunan.

Kebanyakan pediatric MS terjadi pada orang berkulit hitam (afrika) (15).

Etiologi dari pediatric MS ini pun masih menjadi perdebatan. Dikatakan

bahwa faktor lingkungan mempunyai peran dalam kerentanan multiple sclerosis

pada anak-anak. Beberapa studi mempelajari peran virus dalam populasi pediatric

MS. Infeksi sitomegalovirus ( CMV ) dikatakan mengurangi risiko pediatric MS

lebih dari 70 % , dan pada individu HLA - DRB1 - positif , dengan herpes simplex

virus -1 ( HSV - 1 ) mengurangi risiko MS dengan 90 % . Sebaliknya , pada

individu HLA - DRB1 -negatif , HSV - 1 seropositif dapat meningkatkan risiko

pediatric MS empat kali lipat. Beberapa studi telah mengevaluasi faktor risiko

genetik pada pediatric MS . Di AS telah dilaporkan bahwa HLA - DRB1 dapat

menjadi faktor risiko untuk pediatrik MS (15). Untuk terapi penyakit ini hamper

sama dengan terapi untuk multiple sclerosis.

2.4.3 Multiple Sclerosis Variant

Terdiri dari beberapa jenis penyakit, yaitu (16):

26

1. Neuromyelitis Optica/ Devic’s disease

Merupakan inflamasi akut yang mengenai optic nerve, spinal cord (lokasi

tersering segmen cervical) dan tidak melibatkan bagian susunan saraf pusat.

Pada kasus yang berat menjadi progresif sehingga dapat menimbulkan

necrosis dan kadang membentuk kavitas. Penyakit ini merupakan monophasic

disease dimana tidak terjadi relaps setelah terjadi serangan pertama. Pada

pemeriksaan MRI tidak didapatkan lesi pada bagian otak tetapi tampak

inflamasi cord yang terjadi pada 2-3 segmen.

Terapi yang digunakan untuk penyakit ini hamper sama dengan dengan terapi

pada multiple sclerosis, yaitu dengan menggunakan high-dose intravenous

corticosteroid ( metilprednisolon IV 1000 mg/hari selama 5 hari dan

dilanjutkan tapering off dengan prednosin oral)

2. Marbug type

Bersifat akut dan progresif dimana dapat menimbulkan kematian akibat

destruksi progresif pada otak dan keterlibatan batang otak.Kematian dapat

terjadi sekitar 1-6 bulan post infeksi. Gambaran klinis dapat berupa deficit

neurologi focal (hemiparesis dan aphasia).

Apabila mengenai batang otak akan tampak manifestasi klinis berupa

quadriparesis, ophtalmoplegi, ataksia, disartria, dan disfagia.

Terapi yang dapat digunakan untuk penyakit ini yaitu high dose intravenous

corticosteroid dan imunosupressant ( siklofosfamid).

3. Balo’s concentric sclerosis

Bersifat akut progresif dan dapat menimbulkan kematian dalam beberapa

minggu- bulan. Kebanyakan menyerang usia dewasa muda. Gambaran pada

MRI dapat berupa solitary tumorlike lesion pada otak dan batang otak.

Kematian pada penyakit ini disebabkan karena herniasi serebral. Pada lesi

batang otak akan tampak gejala diplopia, disartria, disfagia, oftalmoplegi, dan

27

ataksia, sedangkan lesi pada hemisfer otak akan tampak gejala hemiparesis

dan hipoestesia.

Untuk terapi dari penyakit ini menggunakan metilprednisolon IV dan

siklofosfamid IV.

2.4.4 Acute Disseminated Encephalomyelitis (ADEM)

ADEM dapat terjadi pada segala umur, tetapi lebih sering terjadi pada

anak-anak dibandingkan dengan orang dewasa. Biasanya penyakit ini disebabkan

oleh autoimun, infeksi virus atau post vaksinasi. Meskipun ADEM tidak

dipengaruhi oleh jenis kelamin, tetapi dari beberapa penelitian dikatakan bahwa

ADEM lebih dominan terjadi pada laki-laki dibandingkan dengan perempuan

sekitar 2:1. Penyakit ini biasanya terjadi pada usia 5-8 tahun. Penelitian terakhir

yang dilakukan di San Diego dilaporkan insidensi ADEM terjadi sekitar

0,4/100.000 per tahun dan tidak dipengaruhi oleh ras (17).

Terdapat beberapa klasifikasi dari ADEM, yaitu (18):

1. ADEM (monophasic)

Merupakan kejadian yang pertama kali, yang disebabkan oleh proses inflamasi

atau demyelinisasi dengan onset akut atau subakut dan mempengaruhi system

saraf pusat dengan area yang multifocal. Pada gambaran klinis menunjukan

polysymptomatic (fever, malaise, headache, nausea, vomit) dan terdapat salah

satu atau lebih gejala encephalopathy, yaitu:

- Behavioral change seperti bingung, excessive irritability

- Penurunan kesadaran seperti letargi, koma.

Pada pemeriksaan neuroimaging (MRI) tampak lesi fokal atau multifocal pada

white matter. Pada spinal cord MRI tampak lesi intramedullar. Tidak

dipengaruhi oleh penyebab lain dan tidak mempunyai riwayat sebelumnya.

28

2. Recurrent ADEM

Kejadian ADEM berulang setelah 3bulan atau lebih serangan ADEM pertama

tanpa disertai dengan area klinis yang baru pada pemeriksaan dan

neuroimaging. Atau dapat terjadi setelah 1 bulan terapi tuntas. Pada gambaran

MRI tidak tampak lesi baru atau tampak perluasan lesi yang lama.

3. Multiphasic ADEM

Merupakan kejadian ADEM yang berulang dengan gambaran polysymptomatic

termasuk encephalopathy dengan gejala dan tanda gangguan neurologi

(perubahan status mental). Terjadi kurang dari 3 bulan dari serangan ADEM

yang pertama dan setelah 1 bulan terapi steroid. Tampak lesi baru pada

gambaran brain MRI.

Etiologi dari ADEM sebenarnya belum sepenuhnya dipahami dan

pathogenesis dari ADEM melibatkan mekanisme autoimun. Ketika terjadi

infeksi (trigger antigen) akan mengaktivasi sel T yang mana akan menembus

Blood-Brain Barrier dan akan mereaksi dengan epitop myelin (18).

29

Gambar 1.5 Kriteria diagnosis Acute Disseminated Encephalomyelitis (ADEM) (18).

2.4.6 Nutrition Electrolyte Related Demyelinating Disorder

Salah satu penyakit yang masuk dalam kelompok penyakit ini yaitu

Osmotic Demyelination Syndrome (ODS). ODS merupakan komplikasi

neurologis terkait dengan koreksi yang cepat dari hiponatremia (serum sodium ≤

126 mmol / L ) ODS merupakan penyakit yang jarang terjadi dan frekuensinya

jarang diketahui karena asimptomatik. Dari beberapa studi mengatakan penyakit

ini diketahui pada saat autopsy dengan prevalensi 0,25% pada populasi umum,

dimana sebagian besar kasus tidak didiagnosis premortem. Pecandu alcohol

merupakan salah satu faktor resiko dari penyakit ini. ODS mempunyai insidensi

puncak pada usia 30-60 tahun dimana laki-laki lebih dominan (19).

30

Gambar 1.6 Patofisiologi Osmotic Demyelination Syndrome (19).

2.4.7 Dismyelinating Disorder

Dismyelinating disorder merupakan gangguan neurodegenertif pada white

matter yang bersifat progresif. Kebanyakan diwariskan secara resesif autosomal.

Dismyelinating disorder juga dikenal dengan leukodystrophies dimana terjadi

kekurangan enzim sehingga terjadi gangguan pembentukan, destruksi dan

turnover dari myelin.

Klasifikasi dari dismyelinating disorder antara lain:

1. Lysosomal storage disease. Lisosom mengandung enzim hidrolitik yang

berperan dalam proses fagositosis. Ketika terjadi penurunan fungsi enzim

tersebut terjadi gangguan lysosomal storage. Hal ini mengakibatkan

penumpukan material dalam lisosom (spingolipidosis,

mukopolisakaridosis, glikoproteinosis, dan mukolipidosis)

2. Peroxisomal disorder, dimana terjadi defisiensi dari enzim peroxisomal.

Enzim ini berperan dalam proses glukoneogenesis, metabolisme lysine dan

metabolism glutaric acid.

3. Disease cause by mitochondria disfunction. Terjadi gangguan pada jalur

metabolism oksidatif yang penting berperan dalam pembentukan

31

energy.Kemungkinan terjadi kerusakan pada struktur dan fungsi dari

mitokondria.

32

BAB III

ALGORITMA

Yeh, E. A. et al. (2009) Pediatric multiple sclerosis. Nat. Rev. Neurol.2009.158

33

26

BAB IV

Tabel Komperasi

Komparasi Multiple

Sclerosis

Pediatric MS ADEM MS variant Nutrition

Electrolyte

Related

Demyelinating

Disorder

Dismyelinating

Disorder

Dermopgraphic Usia dewasa.

Perempuan >

laki-laki

Usia muda

(>10 th), dipengaruhi

jenis

kelamin,ras,diturunkan

Usia muda

(<10 th), tidak

dipengaruhi

jenis kelamin

Usia dewasa,

tidak

dipengaruhi

jenis kelamin

Usia dewasa,

Laki >

perempuan

Semua umur, tidak

dipengaruhi jenis

kelamin

Prior flu like

illness

- - + - - -

Encephalopaty - - + - - -

Kejang - - + - - -

MRI shows

enhancement

+ + + + +

MRI show large

lesion involving

gray matter and

white

Jarang + + Jarang ? +

CSF pleocytosis Extremely rare,

white blood

cell <50

Variable Variable Extremely rare ? ?

Respon to

steroid

Favorable favorable Appear

favorable

Favorable ? ?

27

SKEMA

Serabut Saraf (Hal.4)

Klasifikasi

Penyakit (Hal.7)

Serabut Saraf dengan myelin

(Hal.5,6)

Disorder of

Myelination

Serabut Saraf tanpa dengan myelin

(Hal.5,6)

Multiple Sclerosis (Hal.7)

Multiple Sclerosis Variant (Hal.21)

Acute Disseminated Encephalomyelitis

(Hal.23)

Nutirition Electrolyte Related Demyelinating Disorder

(Hal.24)

Dismyelinating disorder (Hal.25)

Pediatric Multiple Sclerosis (Hal.20)

Algoritma tatalaksana

(Hal. 24,25)

Tabel Komparasi

(Hal.26)

28

BAB V

Rangkuman/ Resume

Myelin merupakan suatu konduktor yang mempunyai cara kerja

menghalangi ion natrium dan ion kalium melintasi membrane neuronal dengan

hamper sempurna. Selubung myelin tidak continue sepanjang saraf, dan terdapat

celah yang tidak memiliki myelin, dianakan nodus ranvier. Tonjolan saraf pada

susunan saraf pada susunan saraf pusat dan tepi dapat bermyelin atau tidak.

Serabut saraf yang yang mempunyai selubung myelin dinamakan serabut

bermyelin, dan didalam SSP dinamakan massa putih (substansia alba). Serabut

yang tak bermielin dinamakan serabut tak bermielin dan terdapat pada substansia

kelabu (substansia grisea). Transmisi impuls saraf disepanjang serabut myelin

lebih cepat dari transmisi disepanjang serabut tak bermielin.

Macam-macam dari ganggua myelinisasi, yaitu 1. Multiple Sclerosis yang

merupakan peradangan yang terjadi di otak dan sumsum tulang belakang yang

menyerang daerah substansia alba dan merupakan penyebab utama kecacatan

pada dewasa muda. Penyebabnya dapat disebabkan oleh banyak faktor, terutama

proses autoimun(6)

. 2. Pediatric Multiple Sclerosis paling banyak menyerang anak-

anak dibawah usia 10 tahun, 3. Multiple Sclerosis Variant; terdiri dari

Neuromyelitis Optica/ Devic’s disease yang merupakan peradangan akut pada

myelin terutama pada saraf optic dan spinal cord; Marburg type merupakan jenis

penyakit yangakut progresif. Biasanya cepat menimbulkan kematian setelah 1-6

bulan onset. 4. Acute Disseminated Encephalomyelitis (ADEM) merupakan

penyakit dengan akut/ subakut onset dengan gejala klinis polysymptomatic dan

harus terdapat gejala encephalopathy, 5.Nutrition Electrolyte Related

Demyelinating Disorder salah satu yang termasuk dalam jenis ini yaitu Osmotic

Demyelination Syndrome. 6. Dismyelinating Disorder terjadi akibat tidak

29

terbentuknya myelin pada serabut saraf dan biasanya penyebabnya tidak diketahui

atau karena penyakit metabolic.

Multiple sclerosis adalah suatu peradangan yang terjadi di otak dan

sumsum tulang belakang yang menyerang daerah substansia alba dan merupakan

penyebab utama kecacatan pada dewasa muda. Penyebabnya dapat disebabkan

oleh banyak faktor, Penelitian eksperimental mendukung teori dari infeksi slow

virus atau reaksi autoimun. Peran mekanisme imun pada patogenesis multiple

sclerosis didukung beberapa temuan, seperti adanya sel inflamasi kronik pada

plak aktif dan hubungan kondisi ini dengan gen spesifik pada kompleks

histokompatibilitas mayor (major histocompatibility, MHC).

Gambaran klinis yang khas dari multipe sclerosis yaitu Serangan yang

berulang terjadi pada interval yang tidak teratur, Lokasi serangan tersebar di

seluruh SSP, Pada saat yang sama tanda-tanda penyakit dapat ditemukan, yang

menunjukan fokus-fokus demielinisasi pada berbagai lokasi misalnya atrofi optik

disertai paraplegia dan serangan yang berturut-turut dari penyakit ini dapat

menyebabkan kelainan berbagai sistem.

Multipel sklerosis diagnosis didasarkan pada gejala klinis dan pemeriksaan

neurologis yang ditemukan serta dengan menggunakan beberapa pemeriksaan

penunjang. Diagnosis banding dari multiple sclerosis antara lain Ensefalomielitis

diseminata akuta, Tumor medulla spinalis dan tumor serebri, Lues serebrospinal ,

dan Penyakit degeneratif seperti ataksia Friedreich.

Multiple sclerosis sampai saat ini masih belum dapat disembuhkan, tetapi

tidak mematikan. Ada pengobatan yang memungkinkan untuk menunda

perkembangan penyakit ini dan mengurangi sebaran, intensitas dan durasi gejala.

Prevalensi Pediatric MS di dunia sebenarnya tidak diketahui tetapi pada

tahun 2011 dilaporkan dari beberapa penelitian insidensi 0,51/100.000 orang per

tahun. Rasio kejadian Pediatric MS antara perempuan:laki-laki bervariasi menurut

usia. Usia dibawah 6 tahun 0,8:1, rasio meningkat menjadi 1,6:1 antara usia 6-10

30

tahun, dan 2,1:1 untuk anak diatas usia 10 tahun. Selain usia dan jenis kelamin

kejadian Pediatric MS juga dipengaruhi oleh ras, etnis, dan keturunan.

Kebanyakan pediatric MS terjadi pada orang berkulit hitam (afrika).

Multiple Sclerosis Variant, terdiri dari beberapa jenis penyakit, yaitu

Neuromyelitis Optica/ Devic’s disease, Marbug type, dan Balo’s concentric

sclerosis

ADEM dapat terjadi pada segala umur, tetapi lebih sering terjadi pada

anak-anak dibandingkan dengan orang dewasa. Biasanya penyakit ini disebabkan

oleh autoimun, infeksi virus atau post vaksinasi. Dismyelinating disorder

merupakan gangguan neurodegenertif pada white matter yang bersifat progresif.

Kebanyakan diwariskan secara resesif autosomal.

Kesimpulan

Mielin merupakan suatu kompleks protein lemak berwarna putih yang

mengisolasi tonjolan saraf

Myelin merupakan suatu konduktor yang mempunyai cara kerja

menghalangi ion natrium dan ion kalium melintasi membrane neuronal

Macam-macam dari ganggua myelinisasi, yaitu 1. Multiple Sclerosi. 2.

Pediatric Multiple Sclerosis 3. Multiple Sclerosis Variant 4. Acute

Disseminated Encephalomyelitis (ADEM) 5.Nutrition Elertrolyte Related

Demyelinating Disorde. 6. Dismyelinating Disorder

Serat saraf dibagi menjadi jenis A dan C, dan serat jenis A dibagi lagi

menjadi serat α, β, γ, dan δ. Serat jenis A merupakan serat saraf spinalis

yang bermielin dan khas. Serat jenis C merupakan serat saraf tak

bermielin dan sangat kecil yang menghantarkan impuls pada kecepatan

rendah.

Multiple sklerosis adalah suatu peradangan yang terjadi di otak dan

sumsum tulang belakang yang menyerang daerah substansia alba dan

31

merupakan penyebab utama kecacatan pada dewasa muda. Penyebabnya

dapat disebabkan oleh banyak faktor, terutama proses autoimun.

Kriteria diagnostik yang umum dipakai adalah kriteria McDonald yang

merupakan kriteria MS

Pediatric MS paling banyak menyerang anak-anak dibawah atau diatas

usia 10 tahun, Etiologi dari pediatric MS masih menjadi perdebatan.

Dikatakan bahwa faktor lingkungan mempunyai peran dalam kerentanan

multiple sclerosis pada anak-anak

Multiple Sclerosis Variant, terdiri dari beberapa jenis penyakit, yaitu

Neuromyelitis Optica/ Devic’s disease, Marbug type, dan Balo’s

concentric sclerosis

ADEM dapat terjadi pada segala umur, tetapi lebih sering terjadi pada

anak-anak dibandingkan dengan orang dewasa. Biasanya penyakit ini

disebabkan oleh autoimun, infeksi virus atau post vaksinasi

ODS merupakan komplikasi neurologis terkait dengan koreksi yang cepat

dari hiponatremia (serum sodium ≤ 126 mmol / L ) ODS merupakan

penyakit yang jarang terjadi dan frekuensinya jarang diketahui karena

asimptomatik

Dismyelinating disorder merupakan gangguan neurodegenertif pada white

matter yang bersifat progresif. Kebanyakan diwariskan secara resesif

autosomal.

32

BAB VI

PENUTUP

Saran

Gangguan myelinisasi merupakan masalah kesehatan penting yang memiliki

angka kejadian cukup rendah di Indonesia. Oleh karena itu, diperlukan

pemahaman yang lebih mendalam dari praktisi kesehatan terutama yang berada di

lini terdepan untuk mengenali, menyaring, dan mendiagnosis secara tetap kasus

yang ditemukan di masyarakat agar penanganan tepat dan cepat dapat segera

dilaksanakan. Masih diperlukan pembahasan lebih lanjut dan mendalam mengenai

berbagai penyakit bahu lainnya

33

DAFTAR PUSTAKA

1. Marieb, Eliane N, PhD. Essential of Human Anatomy and Physiology Second

Edition. Benjamin/ Cumming Publishing Co: California. 1985.

2. Chamberlin, Stacey L. Narins, Bringham. 2005. The Gale Encyclopedia of

Neurological Disorders vol.2. Detroit: Thompson Gale.

3. Cook, S. D. 2001. Clinical Neuropathology: Text and Color Atlas. New York:

Marcel Dekker.

4. Quarles RH., Macklin WB., Morell, Pierre. Myelin formation, Structure and

Biochemistry. American society for neurochemistry: Elsevire. 2006.

5. Guyton

6. Price Sylvia A., Wilson Lorraine M. 2005. Multipel Sklerosis. Patofisiologi :

konsep klinis proses-proses penyakit Edisi 6 Volume 2. Jakarta : EGC. Hal.

1145-1147

7. Chamberlin, Stacey L. Narins, Bringham. 2005. The Gale Encyclopedia of

Neurological Disorders vol.2. Detroit: Thompson Gale..

8. Ginsberg, Lionel. 2005. Lecture Notes Neurologi edisi ke-8. Jakarta: Erlangga

Medical Series.

9. M. Herdon, M.D, Robert. 2002. Multiple Sclerosis Immunology, Pathology,

and Pathophysiology. New York: Demos.

10. Mumenthaler, Mark. Mattle, Heinrich. Taub, Elsan. Neurology fourth edition.

Switzerland: Thieme.2004.

11. Banwell, Brenda, et al. Multiple sclerosis in children: clinical diagnosis,

therapeutic strategies, and future diagnosis direction. Lancet Neurol. 2007;

6:887-902.

12. Polman, Chris H., et al. Diagnositic Criteria for multiple sclerosis: 2010

revision to the Mc Donald criteria. American Neurological Association. 2011;

69: 292:302.

13. Bunyan, Reem F., et al. Acute Demyelinating Disorder: Emergencies and

Management. Neurol Clin. 2012; 30:285-307.

34

14. Brenda, banwell, et al. Therapies for multiple sclerosis:considerations in the

pediatric patient. Nat Rev Neurol. 2011; 7: 109-122.

15. Medscape

16. Herndon, Robert M. The pathology of Multiple Sclerosis and its variant. 2000;

47; 185-198.

17. Tanembaum, silvia, et al. Acute Disseminated Encephalomyelitis. Neurology.

2007; 68: 23-36.

18. De Seze J, Debouverie M, Zephir H, et al: Acute fulminant demyelinating

disease: Arch Neurol 2007;64:1426-1432.

19. King, Joshua D., et al. Osmotic Demyelination Syndrome. The American

Journal of the Medical Sciences. 2010; 339; 561-567.