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Revisión Caso Clínico

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Datos Personales: •Varón 35 años

Antecedentes: •Diagnosticado hace 12 meses de diabetes méllitus tipo I, y desde

entonces en tratamiento con insulina.

Motivo de consulta: •Edema De extremidades Inferiores

Anamnesis: • A los pocos días de iniciar tratamiento con insulina empezó a notar edemas en piernas. En una analítica realizada por su médico de atención primaria se objetivó proteinuria en rango nefrótico, por lo que es remitido a nuestro servicio. No refiere episodios de hematuria macroscópica, ni otros antecedentes nefrourológicos de interés. Tampoco ha presentado artralgias, artritis, ni lesiones mucocutáneas a ningún nivel. No está tomando ninguna medicación ni consume sustancias tóxicas. No antecedentes familiares de interés.

Anamnesis

Examen FísicoGeneral:

Signos Vitales:PA: 1650/90 mmHg.Tº: 36,5 ºc AxilarPiel y faeneros: No lesiones cutáneas ni adenopatías

Segmentario: Cabeza:

• Fondo de ojo sin evidencia de retinopatía diabética. Cardiaco y Pulmonar:

• Auscultación cardiopulmonar normalAbdomen:

• Sin AlteracionesVascular Periférico:

•Tenía edemas II/IV hasta la mitad de las piernas. No lesiones cutáneas ni adenopatías.

Hemograma: •Hemoglobina 13 g/dl, Hto 40 %, leucocitos 13.900 con fórmula normal, plaquetas 304.000.

Bioquímica: •Glucosa 150 mg/dl, creatinina 1.2 mg/dl, proteínas totales 5.5 g/dl, albúmina 2.6 g/dl, colesterol 315 mg/dl, triglicéridos 66 mg/dl, bilirrubina 0.6 mg/dl, LDH 205.

En orina: •proteinuria 11.5 g/ 24 h, sedimento: 30 hematíes p.c., 3-4 leucocitos por campo. Na urinario 80 meq/l, K urinario 63 meq/l.

Estudio de coagulación normal.

Exploraciones Complementarias

Serología: •VHB, VHC y HIV negativas. Proteinograma con aumento de la fracción alfa 2 y disminución de la fracción gamma. •No bandas monoclonales en sangre ni en orina.

En el estudio inmunológico: •IgG 950 mg/dl, IgA 114 mg/dl, IgM 53 mg/dl; C3 120, C4 24; crioglobulinas negativas, factor reumatoide < 20; ANA, anti-DNA y ANCAs negativos.

Imagenología: •Rx de Tórax: normal; Eco abdominal sin alteraciones significativas. Se realizó un procedimiento diagnóstico.

Exploraciones Complementarias

• Se realizó biopsia renal que mostró lesiones de hialinosis segmentaria y focal sin datos de nefropatía diabética. • Se instauró tratamiento con enalapril para el control de la presión arterial e intentar reducir la proteinuria, y una vez conocido el resultado de la biopsia se inició tratamiento con esteroides. • La función renal empeoró en las semanas siguientes, y la proteinuria disminuyó ligeramente manteniéndose en rango nefrótico. Sin embargo, el control de la glucemia empeoró mucho, por lo que se decidió reducir la dosis de esteroides e introducir tratamiento con ciclosporina. • En los siguientes meses, ante la falta de respuesta a los esteroides, y más tarde a la ciclosporina, también se intento tratamiento con micofenolato sin respuesta. • El paciente persistió con síndrome nefrótico y presentó deterioro progresivo de la función renal, junto con hipertensión arterial de difícil control. A los doce meses de la realización de la biopsia, presentaba una creatinina sérica era 3.5 mg/dl con proteinuria de 5.5 g/24 h.

Evolución

Diagnostico

Clínica + Biopsia renal + TTO con Mala respuesta

Glomeruloesclerosis Focal y Segmentaria de Tipo ColapsanteGlomeruloesclerosis Focal y Segmentaria de Tipo Colapsante

Glomeruloesclerosis Focal y Segmentaria

Introducción

Clínica

Tratamiento

Diagnostico

Tratamiento

Foto: Clase Glomerulopatias. Dra. Antonio, 2009.

Entidad Clínica caracterizada por un:- Síndrome Nefrotico- Lesiones de Esclerosis Glomerular Segmentaria y- Fusión Pedicular

Introducción

Patología

Diagnostico

Clínica


Tratamiento


Fuente: revista española de Nefrología. Volumen 25. Número 6. 2005

Mecanismos Patogénicos de la Lesión de Glomeruloesclerosis Focal y Segmentaria. Tomado de RennKe HG. 1998

Patología

Introducción

Diagnostico

Clínica


Tratamiento

Microscopia Óptica:• Esclerosis segmentaria en algunos glomérulos• Expansión mesangial y colapso de lúmenes capilares.• Gotas de reabsorción proteica y lipídica• Resto de glomérulos normales o aumentados de tamaño.• Adherencia capsular, Hialinosis con vacuolas lipídicas

Fuente: Apuntes Clase Patología. Dra. Antonio, 2009.

Patología

Introducción

Diagnostico

Clínica



Tratamiento

Inmunofluorescencia:• Depósitos de IgM y de C3 (atrapamiento de Inmunoglobulinas).

Patología

Introducción

Diagnostico

Clínica


Tratamiento

Microscopia Electrónica:• Fusión Pedicelar.• Células espumosas intracapilares y mesangiales• Obstrucción del lumen celular por detritus celulares y de inmunoglobulinas.


• Se observa en niños y adultos jóvenes• Afroamericanos e Hispanos.• Proteinuria No selectiva de leve a rango nefrótico• Edema• HTA (30-50%)• Hematuria Microscópica• I. renal (20 – 30%)• Proteinuria refractaria a esteroides (en niños)• Frecuente evolución a IRC en 5 – 20 años.

Signos de mal pronostico:• Proteinuria mayor a 10g/día• Cr. elevada al inicio de la enfermedad• Daño túbulo-insterticial en Biopsia renal.

Introducción

Patología

Diagnostico

Clínica


Tratamiento

En: Farreras, P., Rozman. C.,eds. Medicina Interna, 17ª ed. Barcelona: Doyma, 2007; 2017-2024.

• Sospecha Clínica orienta al diagnostico

• Diagnostico definitivo:• Biopsia renal

Introducción

Patología

Clínica

Diagnostico


Tratamiento

Foto: lesión segmentaria glomerular, hialina, con distorsión de arquitectura mesangio-capilar y con adherencia glomérulo-capsular sin proliferación de células Fuente: http://escuela.med.puc.cl

http://escuela.med.puc.cl/

Prednisona:• 0,5 a 2 mg/Kg./día por 6 meses. La dosis se

puede disminuir a los 3 meses a 0,5 mg/Kg/dia• Remisiones de hasta 50% con terapia

prolongada.

Ciclosporina: • 5 mg/Kg./día. • Produce remisiones parciales o completas• Puede Contribuir a reducir la proteinuria

Plasmaferesis:• Para preparar al paciente para transplante o

receptores que mostraron recurrencia de enfermedad en el injerto.

Introducción

Patología

Diagnostico


Tratamiento

Clínica

En: Farreras, P., Rozman. C.,eds. Medicina Interna, 17ª ed. Barcelona: Doyma, 2007; 2017-2024.

Preguntas

Nombre 3 hechos clínicos en una Glomerulonefritis Focal y segmentaria

¿Cómo se llega al Diagnostico definitivo?

¿ En que se basa el tratamiento?

Referencias

• Foz, M. Enfermedades del tiroides. En: Farreras, P., Rozman. C.,eds. Medicina Interna, 17ª ed. Barcelona: Doyma, 2007; 2017-2024.

• M. Praga, Tratamiento de la glomeruloesclerosis segmentaria y focal. revista española de Nefrología. Volumen 25. Número 6. 2005

• Apuntes Clase Patología. Dra. Antonio, 2009

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Health & Medicine