1

Herniering – i klinisk, patologisk-anatomisk og billeddiagnostisk perspektiv

Charlotte Røiseland

Prosjektoppgave ved medisinsk fakultet

UNIVERSITETET I OSLO Mars 2009

2

Innholdsfortegnelse

1 Sammendrag: (Abstract) .................................................................................................... 3

2 Innledning ........................................................................................................................... 4

3 Metode ................................................................................................................................ 7

3.1 Litteratursøk ............................................................................................................... 7

3.2 Andre kilder ................................................................................................................ 8

4 Resultater ............................................................................................................................ 9

4.1 ”Herniering” – Genealogi ........................................................................................... 9

4.1.1 Anatomisk-patologisk ...................................................................................... 10

4.1.2 Kliniske symptomer ......................................................................................... 14

4.1.3 Billeddiagnostikk ............................................................................................. 16

4.2 Anatomi .................................................................................................................... 18

4.2.1 Kort om anatomi og fysiologi .......................................................................... 18

4.2.2 Hernie under falx (også kalt midtlinjeherniering) ............................................ 20

4.2.3 Transsphenoidal herniering .............................................................................. 20

4.2.4 Uncusherniering ............................................................................................... 21

4.2.5 Transtentorial herniering .................................................................................. 21

4.2.6 Herniering i foramen magnum (cerebellar tonsillar herniering) ...................... 22

4.2.7 Ekstern herniering (fungus cerebrei) ................................................................ 22

4.3 Symptomer ............................................................................................................... 23

4.3.1 Generelle symptomer på intrakranial hypertensjon ......................................... 23

4.3.2 Oversikt ”hernieringssymptomer” .................................................................... 24

4.3.3 Pupilledilatasjon ............................................................................................... 26

4.3.4 Bevissthetsforstyrrelse ..................................................................................... 27

4.3.5 Dysautonomi .................................................................................................... 28

4.3.6 Bevegelsesmønstre ........................................................................................... 30

5 Diskusjon .......................................................................................................................... 31

5.1 Sammenheng mellom anatomi og klinikk? .............................................................. 31

5.2 Hva med lumbal punksjon? (LP) ............................................................................. 36

6 Litteraturhenvisninger: ..................................................................................................... 38

3

1 Sammendrag: (Abstract)

Archaeology into the herniation of the brain - and the current

understanding of it. The term “herniation of the brain” has been used at least since Cushing’s article in 19051, but

the symptoms he associated with it have been observed at least since the 1850s.2, 3 Doctors

who performed increasing amounts of autopsies were studying disease post mortem, and

observed that in some individuals who had died from brain tumours and other intracranial

masses, specific parts of the brain were deformed in a more or less repetitive pattern.4

With the introduction of CT about 1975-80

A

theory successively emerged: An expansive mass increases intracranial pressure locally, and

owing to the compartmentalizing of the rigid cranial cavity, most notably the falx cerebri and

the tentorium cerebelli, a localized pressure increase led to brain tissue protruding onto the

adjacent compartment. The resulting distortion might induce symptoms and signs attributable

to direct pressure on sensitive structures and / or to ischemia, symptoms like pupillary

changes, decreasing level of consciousness, dysautonomia and characteristic posturing.

Different clinical-anatomical concepts have been described, this paper describes subfalcine,

transsphenoidal, uncal, transtentorial, cerebellar tonsillar and external herniation.

5 and MRI about 1980-856 doctors could study the

brain ante mortem as the symptoms progressed, and correlate symptoms with the pictures to

form new theories about the mechanisms and course of the disease.

There have been at least three different approaches, or “schools”: The clinical, the anatomical-

pathological and the radiological. The unavoidable result is three different ways of describing

herniation, and all of them are found in recent literature. The author therefore has to conclude

that herniation is not completely understood, and more research is needed. Some common

ground could be attainable and lead to improved cross-disciplinary understanding.

As concerns “spinal tap” some attention will be given to some aspects of herniation of the

cerebellar tonsils as a feared and potentially fatal complication. The author makes a swift

review of literature on the subject, and finds recent studies suggesting a connection in about

five percent of the cases.

4

2 Innledning På medisinstudiet ved universitetet i Oslo skrives det i løpet av de siste årene på studiet en

oppgave. Nevrologi og nevrokirurgi er et stort og spennende fagfelt der det fortsatt finnes

tema som er lite utforskede og syndromer underbygget av sparsomt med data. Herniering i

hjernen er et slikt tema, der undertegnede hører ulike definisjoner avhengig av hva slags

utgangspunkt taleren har. Hva vet vi egentlig om herniering i hjernen? Det er dette forfatteren

nå skal bruke noen sider på å fordype seg i.

Studenter i Oslo bruker mest lærebøker til å tilegne seg informasjon i løpet av studiet, så et

sitat fra Harrison’s Principles of Internal Medicine kan passe: ”Herniation refers to

displacement of brain tissue into a compartment that it normally does not occupy”7

Pasienter finner gjerne informasjon ved søk på Internet i vanlige søkemotorer som Google.

Hva slags perspektiv får disse? Et stort, gratis oppslagsverk kalt Wikipedia definerer

herniering/brokk i hjernen som ”en dødelig bivirkning av svært høyt intrakranialt trykk,

oppstår når hjernen trues på tvers av strukturer innenfor hodeskallen”.

Et forsøk på oversettelse til norsk er ”herniering henviser til forskyvning av hjernevev inn i en

avdeling det normalt ikke innehar” Forfatteren har laget en oversikt over hvordan et lite

utvalg av lærebøker omtaler herniering. Referansene deres varierer litt, men navn som

Wijdicks, Ropper, Plum & Posner går igjen hos flere.

8 Også i

skjønnlitteraturen beskrives herniering, blant annet i ”A Personal Matter” av Kenzaburo Oë,

vinner av Nobels litteraturpris i 1994. Historien i denne

boka handler om foreldrene til et barn som blir født

med en tumor på hodet, som blir omtalt med ordet

hernie.9 Andre bøker beskriver traumer som resulterer i

herniering10, eller bruker begrepet som utrykk for å

tenke for hardt eller usammenhengende.11, 12 Det

beskrives noen steder som en irreversibel tilstand som

fører til død, andre steder at det kan overleves med

sekveler, det varierer fra bok til bok. Som en liten

kuriositet tar forfatteren med at i følge Harvey Cushing

(1869-1939) har symptomene som i dag blir assosiert

Figur 2.1 Palliativt ekstern hernie, 1905. Artikkel av Cushing1

5

med herniering blitt omtalt i skjønnlitteraturen siden før 1900, som en fryktet og dødelig

komplikasjon.1

I det norske fagmiljøet har herniering blitt sidestilt eller forvekslet med hjernetamponade13

De ulike kildene gir til sammen et forvirrende bilde av hva herniering i hjernen egentlig er, fra

et syndrom til en patologisk anatomisk diagnose. Mange av kildene legger vekt på de

anatomiske forhold, ikke fullt så mange viser sammenhengen mellom det anatomisk

patologiske og symptomene. I det internasjonale fagmiljøet har det de siste fire tiår kommet

nye teorier om hva som er symptomer på mekanisk herniering, hva symptomene vi oppfatter

som herniering egentlig skyldes, og hvor dødelig herniering egentlig er

(sistnevnte er når det intrakraniale trykket er like stort eller større enn det systemiske

blodtrykket)

Forfatteren har tatt kontakt med professorer eller lærere på to ulike sykehus, og spurt hvordan

de bruker begrepet herniering. Ved Sydney Children’s Hospital i Australia brukes ikke

begrepet herniering av hjernen. Bevegelse av hjernevev under tentorium eller gjennom

foramen magnum blir omtalt som ”coning”. Det blir assosiert med økt intrakranialt trykk.

Ved De Vos Children’s Hospital i Michigan, USA, brukes herniering om ”bevegelse av et

organ gjennom et lukket rom, som forårsaker kompresjon av det bevegede vevet eller hva enn

det komprimerer”. De bruker fire inndelinger: Transtentorial, uncus, under falx og tonsillar.

Klassiske symptomer som blir beskrevet på transtentorial herniering er bilateral

pupilledilatasjon, karakteristisk bevegelsesmønster kalt decerebrert posturing og nedsatt

bevissthetsnivå. Forventet utfall er som regel døden.

14, 15

Denne oppgaven er et forsøk på å gå gjennom historien bak oppfatningen om herniering, og

lete etter en sammenheng mellom den anatomiske beskrivelsen av herniering og de kliniske

symptomene som blir beskrevet i litteraturen.

6

Tab

ell 2

.1

L

ære

bøke

rs o

ppfa

tnin

ger

om h

erni

erin

g O

ppsu

mm

ert

Indr

emed

isin

K

ompr

esjo

n

Kom

pres

jon

Kom

pres

jon

Pato

logi

K

ompr

esjo

n Is

chem

i

Kom

pres

jon

Isch

emi

Blø

dnin

ger

Kom

pres

jon

Vas

omot

oris

k pa

raly

se

Nev

roki

rurg

i K

ompr

esjo

n?

Isch

emi

Kom

pres

jon

Kom

pres

jon

Isch

emi

Rad

iolo

gi

Isch

emi

Hva

er

hern

ieri

ng, h

va e

r år

sake

n til

sym

ptom

ene?

Her

nier

ing

refe

rere

r til

at e

n m

asse

i en

hem

isfæ

re u

tvid

es o

ver m

idtli

njen

og

kom

prom

itter

er

begg

e he

mis

fære

ne, e

ller a

t den

tref

fer o

g ko

mpr

imer

er h

jern

esta

mm

en. K

oma

kan

kom

me

av

at h

jern

en b

eveg

es h

oris

onta

lt el

ler v

ertik

alt a

lene

elle

r i k

ombi

nasj

on.

Her

nier

ing

er n

år h

jern

evev

blir

fors

kjøv

et in

n i e

t rom

det

van

ligvi

s ikk

e in

neha

r. K

ompr

esjo

n av

ner

ver o

g ve

v fø

lger

, og

gir s

ympt

omer

.

Her

nier

t vev

i hj

erne

n ka

n pr

esse

på

vita

le st

rukt

urer

og

resu

ltere

i dø

d.

Aku

tt el

ler l

angs

omt ø

kend

e m

asse

intra

kran

ialt

gir h

øyt i

ntra

kran

ialt

trykk

og

fors

kyvn

ing

av

vev.

For

styr

rels

e av

blo

dfor

syni

ng o

g di

rekt

e ko

mpr

esjo

n gi

r ska

der

En fo

kal u

tbre

dels

e av

hje

rnen

gir

fors

kyvn

ing

i for

hold

til d

e ha

rde

fold

ene

av d

ura.

Hvi

s ut

bred

else

n gå

r lan

gt n

ok v

il he

rnie

ring

skje

. Dire

kte

kom

pres

jon

av h

jern

evev

et g

ir pa

rese

r, og

kom

pres

jon

av a

rterie

r gir

ische

mi.

Ette

r hve

rt rif

ter i

små

blod

kar,

som

gir

små

blød

ning

er.

Her

nier

ing

er e

n fø

lge

av h

øyt i

ntra

kran

ialt

trykk

, og

kom

mer

ette

r at

kom

pens

asjo

nsm

ekan

ism

ene

er b

rukt

opp

. Try

kket

føre

r så

til v

asom

otor

isk

para

lyse

, og

gir

ødem

med

kom

pres

jon

og st

rekk

ing

av b

lodk

ar o

g sk

ade

på n

erve

ne.

Her

nier

t vev

kom

prim

erer

ann

et v

ev, s

om fø

rer t

il pa

rese

og

infa

rkt,

og så

blø

dnin

ger.

Det

ka

n væ

re tr

ykk

på h

jern

esta

mm

en u

ten

fakt

isk

hern

ierin

g, e

ller s

igni

fikan

t her

nier

ing

uten

sy

mpt

omer

.

Her

nier

ing

er é

n av

to k

onse

kven

ser a

v fo

rhøy

et in

trakr

ania

lt try

kk. K

ompr

esjo

n av

vev

gir

sym

ptom

er. F

ører

ogs

å til

stre

kk a

v bl

odka

r, so

m ig

jen

føre

r til

blød

ning

er.

Tryk

k m

ot h

jern

evev

og

nerv

er fø

rer t

il sy

mpt

omer

. Arte

rier k

an o

gså

klem

mes

av,

som

re

sulte

rer i

isch

emi.

For

skyv

ning

av

vev

fra

ett r

om ti

l et a

nnet

. Bild

er v

iser

mid

tlinj

efor

skyv

ning

, sam

men

klem

te

elle

r for

stør

rede

ven

trikl

er o

g ut

visk

ing

av c

iste

rner

og

hjer

nefu

rer.

Her

nier

ing,

økt

intra

kran

ialt

trykk

og

endr

et c

ereb

ral h

emod

ynam

ikk

føre

r sam

men

til i

sche

mi o

g in

fark

t. ”K

ompr

esjo

n” k

un

nevn

t i a

vsni

ttet o

m k

linik

k.

Kom

plik

asjo

ner e

r syr

ingo

mye

li, h

ydro

ceph

alus

, Dur

et b

lødn

inge

r og

infa

rkt.

Utg

itt, f

orla

g

2008

, 23rd

ed.

El

sevi

er S

aund

ers

2008

, 17th

ed.

Th

e M

cGra

w-H

ill

Com

pani

es In

c

2003

, 4th

ed.

O

xfor

d U

nive

rsity

Pre

ss

2008

, 5th

ed.

Li

ppin

cott

Will

iam

s &

Wilk

ins

2005

, 7th

ed.

El

sevi

er S

aund

ers

2000

, 5th

ed.

C

hurc

hill

Livi

ngst

one

2006

, 6th

ed.

G

reen

berg

Gra

phic

s

2006

, 5th e

d.

Else

vier

2007

, 4th

ed

Forla

get V

ett &

Vite

n as

2004

, 1st e

d.

Am

irsys

Læ

rebo

k

Cec

il M

edic

ine

Har

rison

’s

Prin

cipl

es o

f In

tern

al M

edic

ine

Oxf

ord

Text

book

of

Med

icin

e

Rub

in’s

Pat

holo

gy

Rob

bins

and

C

otra

n Pa

thol

ogic

B

asis

of D

isea

se

Path

olog

y Ill

ustra

ted

Han

dboo

k of

N

euro

surg

ery

Ope

rativ

e N

euro

surg

ical

Te

chni

ques

N

evro

logi

og

Nev

roki

rurg

i

Dia

gnos

tic

Imag

ing

Bra

in

7

3 Metode

3.1 Litteratursøk

Dette er en litteraturstudie, hvor forfatteren har forsøkt å finne informasjon mest mulig

uavhengig av alderen på litteraturen eller hvilket språk det er skrevet på. Alderen på

litteraturen har vært begrenset av hva som finnes online. Det finnes artikler fra 1800-tallet,

men tidligere litteratur er for det meste skrevet i bøker på tysk, fransk og russisk, og disse er

sjelden å finne online. Å finne eldre litteratur ville kreve et arkeologisk utstyr undertegnede

ikke har, det er ikke lett tilgjengelig. Undertegnede har søkt i PubMed med søkeord

”transtentorial hernia”, ”uncal hernia”, ”subfalcine hernia”, ”transsphenoidal hernia”,

”cerebellar tonsillar hernia” og ”external hernia” i kombinasjon med søkeord ”symptoms”,

”radiology”, ”anatomy” eller ”pathology” når det ble flere enn 50 treff. Sammendragene ble

lest igjennom og artikkelens relevans for denne studien ble vurdert ut fra dette. I tillegg søkte

jeg artikler ut fra søkeord ”lumbar puncture [and] herniation [and] complication” og

”intracranial hypertension [and] herniation”. Sitater i oppgaven har undertegnede selv

oversatt, så eventuelle feiltolkninger tar jeg på min kappe.

Veileder (professor Lindegaard) har vært veldig behjelpelig med artikler som er for gamle til

å være en del av MedLine og PubMed, og har gitt meg relevante artikler han har samlet.

Undertegnede har brukt diverse lærebøker på Bibliotek for medisin og helsefag (UMH, ved

UiO) og på UNSW library (Sydney, Australia). Det er en stor oppgave å gå gjennom alle

fagbøkene som nevner herniering i hjernen, så forfatteren har valgt ut bøker som har en viss

8

prestisje, eller som har spesialfelt nevrokirurgi. Referanselisten i lærebøkene har blitt brukt til

å finne artikler.

3.2 Andre kilder

I tillegg er det blitt søkt i Google, ”Wikipedia - den frie encyklopedi” og ”Britannica Online

Encyclopedia”, med søkeord som ”hernia”, ”brain hernia” og andre til historiedelen av

oppgaven. Skjønnlitteratur har forfatteren lett etter på amazon.com. Forfatteren brukte

søkeordet ” brain hernia” før nettutgaven av de skjønnlitterære bøkene ble vurdert.

Takk til veileder professor Karl-Fredrik Lindegaard, professor i nevrokirurgi til Universitet i

Oslo. Takk også til dr Ian Andrews ved barnenevrologisk klinikk, Sydney Children’s Hospital

(Australia) og dr Stanley Skarli ved barnenevrokirurgisk avdeling på De Vos Children’s

Hospital (Michigan, USA) for utfyllende svar på spørsmål.

9

4 Resultater

4.1 ”Herniering” – Genealogi

Forståelsen av sykdom har endret seg i løpet av historien,

fra spiritualistiske naturfenomener via klinisk observasjon

til å sette sammen anatomisk-patologiske, fysiske,

bakteriologiske og kjemiske funn til en sykdom.

Hippocrates (400-tallet f.Kr.) og Galen (100-tallet e.Kr.) er

kjent for sine detaljerte beskrivelser av

symptomobservasjoner.16

Italienske Morgagni (1682-1771) gav i 1761 ut sin bok om sykdommenes seter og årsaker. Ut

fra obduksjonsfunn forkastet han forestillingen om metafysiske essenser. I renessansen ble

forbudet mot obduksjon opphevet, og studiene av de indre fysiske tegn på sykdom begynte for

alvor. Franske Marie Francois Xavier Bichat (1771-1802) var sentral, som en av de første som

foretok en mengde likåpninger. Han avviste i tillegg forestillingen om at en sykdom har et

sete som kan lokaliseres i et organ.

Oppfattelsen var at sykdom

bestod av essenser og symptomer som det ikke kunne

gjøres noe med.

Etter den franske revolusjon i 1789 ble sykehusvesenet omformet fra et spesialisert fattighus

til et sted man kunne studere sykdom. Ett samlende medisinsk språk og en ny måte å studere

sykdom på la sammen grunnlaget for det Foucault kaller ”klinikkens fødsel”.4

Tidlig på 1800-tallet ble klinikerens observasjoner satt sammen med anatomens funn av

organendringer, og sykdom ble likestilt med endret anatomi. Innen 1830-tallet hadde

mikroskopet fått stor betydning, cellepatologi ble en hjørnestein på 1850-tallet,

bakterieteoriene triumferte på 1880-tallet og i løpet av 1900-tallet ble arvelighet ut fra

fenotype, kromosomer og DNA oppdaget.16 Teori om og observasjon av et fenomen som etter

hvert ble kalt herniering i hjernen begynte å ta form på siste halvdel av 1800-tallet, midt i

denne perioden med enorm utvikling av sykdomsforståelsen.

Figur 4.1 Hippocrates

10

4.1.1 Anatomisk-patologisk

Ordet ”herniering” kommer fra det latinske ordet ”hernia” som betyr ”brokk”.

Observasjon av symptomer er de første beskrivelsene vi kjenner. Sir Jonathan Hutchinson

beskrev allerede i 1867 en pasient med unilateral pupilledilatasjon og annen nevrologisk

patologi2. William Maceven beskrev i 1887 bilaterale fikserte dilaterte pupiller etter

unilaterale lesjoner. I disse tilfellene var vev skjøvet under falx cerebri og han mente trykket

fra dette vevet i seg selv var en forklaring på pupilledilatasjon. Han mente dilatasjon var et

tegn på irritasjon eller parese av selve nerven, eller vaskulære endringer eller kompresjon i

forbindelse med lesjoner i hjernen.3

Fysiske eksperimenter på hjernen kom raskt etter. I 1870-årene brukte Von Bergmann hunder

i sine eksperimenter på intrakranialt trykk. Han formet en teori om at mår det intrakraniale

trykket økte, ville det intrakraniale volumet øke, og absorpsjonen av cerebrospinalvæske ville

svikte gradvis. Dette observerte han at førte til redusert hjertefrekvens, økt blodtrykk, stase av

den intrakraniale sirkulasjonen og cerebralt ødem.17 I 1878 fant franske Duret ørsmå,

sandkornlignende blødninger i hjernestammen og ryggmargen etter dyreforsøk med raskt

påført økende intrakranialt trykk.18 Denne typen blødninger har siden gjerne blitt kalt ”Duret

blødninger”.19 Figur 4.5 Duret blødninger i pons ( )

Leonard Hill oppdaget i 1896 at det kunne oppstå ulikt trykk i de delene av hjernen som er

delvis adskilt av dura, men beskrev ikke noen sammenheng mellom dette og

pupilleendringer.20 Han mente trykkforskjellen måtte skyldes viskositeten av hjernevevet og

tilstedeværelsen av falx cerebri og tentorium cerebelli.21 I følge en artikkel av Pierre Marie i

1899 fant også Hill at en blødning i én cerebral hemisfære kunne skyve cerebellum ned i

foramen magnum, så de cerebellare tonsillene ble seende ut som to kjegler. Marie mente at

ved stort nok press ville blodkarene bli avklemt og resultere i bulbær ischemi.22

Figur 4.2 Herniering gjennom foramen magnum, forskyvningen gir cerebellum kjegleform.

11

I 1902 fant Harvey Cushing en sammenheng mellom observasjoner av nevrologiske

forstyrrelser, kardiorespiratorisk svikt og anatomisk forskyvning av de cerebellare tonsillene

inn i foramen magnum.21 Han arbeidet videre og beskrev i 1905 hvordan symptomer på

intrakranial hypertensjon som hodepine, oppkast, papilleødem og bevissthetsforstyrrelser hos

pasienter med intrakraniale svulster kunne lettes ved å åpne kraniet og lage et palliativt,

eksternt hernie.1 Han kalte funnet ”cerebral hernia”, som gjør dette til den eldste artikkelen

hvor forfatteren har funnet begrepet ”hernie” brukt om hjernevev. Grunnen til at han valgte å

bruke dette begrepet kan man bare spekulere i, men siden kirurger på denne tiden drev med

generell kirurgi kan det hende han sammenlignet fenomenet med for eksempel lyskehernier.

Hernier var en velkjent årsak til sykdom og død, ved at en frisk tarm hernierte så

blodforsyningen ble kompromittert, og det utviklet seg ischemi og nekrose. Kanskje denne

tankegangen ble overført til forskjøvet intrakranialt vev, og dermed ledet tanken hen på at

forskjøvet hjernevev i seg selv var problemet.

Collier fant også cerebellar tonsillar herniering: ”Ved obduksjon var posterior inferior del av

cerebellum blitt skjøvet ned og bakover inn i foramen magnum og medulla selv var kaudalt

forflyttet, de to strukturene dannet sammen en kjegleformet plugg som fylte foramen magnum

tett igjen”, og et annet sted ”kanten av foramen magnum hadde lagd et dypt hakk i

cerebellum, den venstre hemisfæren dannet mer av trykkjeglen enn den høyre”, artikkel fra

1904. Han var en av de første til å foreslå økende cerebralt ødem som årsak til at pasienter

med intrakraniale svulster plutselig ble komatøse og (vanligvis) døde. Han noterte seg falskt

lokaliserende tegn som paralyse av hjernenerver, hemianopsi, spastisk parese og cerebellare

tegn hos 20/161 (12,4%) av pasientene. Observasjon av utfall av n oculomotorius og n

abducens, først ipsilateralt til tumoren og så kontralateralt, satte han i sammenheng med

forskyvning av hjernestammen mot foramen magnum og dermed strekk av nervene. De fleste

pasientene hadde supratentoriale svulster, og Collier antok derfor at herniering av tonsillene

kom sent. 23

Cerebellart vev som ble ”tvunget til å migrere på grunn av trykkeffekten fra tumoren”

gjennom foramen magnum ble også beskrevet av Alquier i 1905.

24

Pierre Marie beskrev i 1899 en obduksjon der en blødning hadde flatet ut den øvre flaten av

den venstre delen av cerebellum og skjøvet vermis til høyre.

25 Han foreslo at forskyvning av

cerebellartonsillene i foramen occipitale ville gi bulbær hypoperfusjon. Men i 1905 avfeide

12

han obduksjonsfunnene til Alquier, og dermed også

sin egen tidligere teori, som ”post mortem artefakter”.

Han skrev ”traumet ved en obduksjon projiserer en

del av cerebellum gjennom foramen occipitale”24

Siden skrev han ikke mer om emnet.

Attwater beskrev i 1911 blødninger i pons sekundært

til massiv cerebral blødning.26 21 ( )

Den første virkelige beskrivelsen av uncusherniering sto Adolf Meyer for i 1920. Han beskrev

falx cerebri og tentorium cerebelli som viktige strukturer for å beskytte hjernen, men at de

også kunne gi problemer ved hjerneødem eller behov for forflytning av vevet.27

Et av de

falskt lokaliserende tegnene, hemianopsi, mente Meyer kom av avklemming av a cerebri

posterior.

I 1929 kom en beskrivelse av herniering under

tentorium cerebelli. Kernohan og Woltman beskrev

patologiske observasjoner av cerebrale svulster som

forskjøv hjernevevet så det ble dannet en fure i den

kontralaterale pedunculus cerebri der den ble presset

over tentorium.28 De fant også ipsilaterale

pyramidebanesymptomer, et falskt lokaliserende tegn.

Furen som dannes i pedunculus cerebri når denne blir

skjøvet mot tentorium kalles ”Kernohans notch” etter

denne artikkelen.29 (men dette fenomenet skal ha blitt observert av egyptiske (nevro)kirurger

allerede for 4000 år siden30

Sir Geoffrey Jefferson beskrev uncusherniering i 1938, 18 år etter Meyer. Han introduserte

begrepet ”tentorial/temporal trykkjegle”. Teorien hans var at trykk ovenfra, som fra en svulst,

lett kunne føre til at temporallappen ville få den indre kanten klemt over falx cerebri og

herniere videre ned i fossa posterior. Ved obduksjoner fant han kompresjon av hjernenerver

som strekker seg over subaraknoidalrommet, blødninger i mesencephalon (samme blødninger

som Duret fant) og avklemming av aa cerebri posterior.

)

31 Han skrev ”døden er et resultat av

forstyrrelse av de subthalamiske autonome vegetative sentrene eller av banene fra dem”.

Figur 4.4 Kernohan's notch

Figur 4.3 Uncusherniering (pil)

13

I 1939 viste forsøk Reid og Cone utførte på aper at pupilledilatasjon kunne frembringes og

reverseres ved hjelp av regulering av det intrakraniale trykket. Dette gjorde at herniering har

blitt knyttet sterkt til det intrakraniale trykket, og gav håp om at kirurgisk intervensjon ville

kunne reversere skadene. Ved obduksjon fant de i de fleste tilfellene at nn oculomotorius var

blitt klemt av en forflyttet hippocampus.32

Johnson og Yates beskrev i 1956 hvordan

mellomhjernens bevegelse ned under tentorium alene,

uten et uncushernie, gjorde at nn oculomotorius og

hypofysestilken var blitt knust mot ben og

ligamenter.21 De fant også små arterielle blødninger i

pons (Duret blødninger), og mente dette kunne

komme av deformasjonen av hjernestammen.

På 1950-tallet utførte Howell over en fire-årsperiode 2.800 obduksjoner der han fikserte

hjernene i formalin og undersøkte dem for hernier.21 I kontrollgruppen, som døde av andre

årsaker og ikke hadde hatt nevrologisk sykdom, fant han i de fleste tilfeller en viss grad av

temporal- eller uncusherniering, og konkluderte derfor med at lett herniering gjennom

tentorialåpningen var normalt. Han fant ikke utflatning av hjernevindingene hos noen av

kontrollene. Symptomer på paralyse av den øvre delen av hjernestammen satte Howell i

sammenheng med kaudal forskyvning av hjernestammen. Pasienter med nevrologisk sykdom

og hernie hadde som regel blødninger og infarkter på samme sted som herniet. Det tolket han

som tegn på uttalt kompresjon, og mente kompresjonen forårsaket både paralyse, blødning og

infarkt.

Dott og Blackwood kom i samme tiår med en alternativ teori om skademekanismen ved

transtentorial herniering. De mente at hjernestammen beveget seg såpass langt ned at de små

grenene av a basilare og aa cerebri posterior ble strukket. 33

21

Men ved hjelp av funn på cerebral

angiografi intra vitam kom man fram til at strekkingen trolig var et artefakt pga hjernens

økte vekt etter fikseringen.

I 1962 skilte McNealy og Plum uncusherniering fra et ”sentralt syndrom” under tentorium.34

Ng et al fant hernier under tentorium, under falx og gjennom foramen magnum ved

Figur 4.5 Duret blødninger i pons

14

obduksjoner. De mente et raskt dødelig utfall var direkte relatert til akutt hjerneødem med

herniering og blødning.35

Ettersom nye billeddiagnostiske hjelpemidler som CT og MR ble tatt i bruk i henholdsvis

1975-80 og 1980-85, kom det flere alternative teorier om skademekanismer ved herniering, se

5.1.

4.1.2 Kliniske symptomer

Symptomer som i dag assosieres med herniering i hjernen har vært observert lenge. Men på

hvilket tidspunkt det ble forstått at disse tegnene hadde noe med en intrakranial prosess å

gjøre, varierer.

Som tidligere nevnt beskrev Hutchinson unilateral pupilledilatasjon i 1867, men satte det ikke

selv i sammenheng med noe intrakranialt. Pasientene hans hadde også ”nummenhet” i armer

og bein, samt hodepine.2 Ipsilateral pupilledilatasjon etter traume mot hodet var blitt observert

allerede på midten av 1800-tallet.36

von Bergmann (1836-1907) beskrev som nevnt at økt intrakranialt trykk gav redusert

hjertefrekvens, økt blodtrykk, stase av intrakranial sirkulasjon og cerebralt ødem. Klinisk fant

han progresjon gjennom stadiene av koma.

I 1887 så Macewen en sammenheng mellom

pupilledilatasjon og stort trykk eller lacerasjon av hjernen. Han observerte bilaterale vidt

dilaterte fikserte pupiller sammen med svikt av cerebral funksjon med dyp koma, og fant ved

obduksjon en bilateral lesjon. En unilateral lesjon kunne også føre til bilaterale dilaterte

fikserte pupiller, han mente årsaken var at kontralaterale hemisfære hadde blitt utsatt for trykk

fra vev presset under falx cerebri.

17 Duret beskrev en sammenheng mellom alvorlig

hodeskade og forstyrrelser i puls,

respirasjon og kroppstemperatur.18 Cushing

beskrev i 1905 hodepine, oppkast og

papilleødem. Han skrev at symptomene var

uavhengig av svulstens lokalisasjon og at

de antakelig var en følge av diffus

intrakranial hypertensjon. Pasienten hans

hadde i de fleste tilfeller hodepine, den

kunne bli beskrevet som ulidelig. Han beskrev sprutbrekning som ble verre i stående stilling, Figur 4.6 Papilleødem

15

og blindhet på grunn av opticus atrofi, det siste å på grunn av langvarig papilleødem indusert

av for eksempel intrakranial hypertensjon. Allerede i 1893 ble det observert at det

intrakraniale ødemet kunne gå helt tilbake hvis det intrakraniale trykket ble lavere, eventuelt

ved hjelp av ekstern dekompresjon.37

1

Cushing observerte også gjesping og somnolens ved

intrakranial hypertensjon, før det utviklet seg videre til koma og død.

Symptomer på intrakranial hypertensjon var ganske godt beskrevet, nå ble utfordringen å

lokalisere en unilateral lesjon til rett hemisfære. Meyer beskrev i 1920 hemianopsi som et

falskt lokaliserende tegn på uncusherniering, og satte stenoselyd i halskar i sammenheng med

herniering.27 Kernohan og Woltman beskrev ipsilaterale pyramidebanetegn og hemiplegi ved

uncusherniering. Kaplan skrev i 1931 at en unilateral dilatert fiksert pupill peker på en

ipsilateral lesjon, og at pyramidebanetegn var misledende.38

Bevissthet ble på 1930-tallet lokalisert til

hjernestammen på det pontomesencephaliske nivå.39 På

1950-tallet ble den plassert mer nøyaktig i det

oppadstigende retikulære aktiverende system (ARAS),

en del av hjernestammen40

En skade her ville altså føre

til bevissthetsforstyrrelser.

I 1952 ble flere symptomer på herniering beskrevet, som

nakkestivhet, ekstensor ”posturing”, dysautonomi og hypofyse-hypotalamus-dysfunksjon.20

Howell skrev i 1959 med en artikkel om herniering i foramen magnum. 21 Han beskrev de

første symptomene som økende hodepine, oppkast og nakkestivhet, etterfulgt av

progredierende global svekkelse av alle mentale funksjoner, raskt eller sakte, gjennom

”lethargy” (apati), søvnighet (somnolens) og forvirring til en halvkomatøs tilstand og død. De

fleste pasientene hans mistet pupillerefleksen. Noen ganger forsvant den først når

kompresjonen var kommet langt og en sjelden gang på motsatt side av lesjonen først.

Decerebrert rigiditet var observerte han hos mange og de fleste utviklet ekstensorspasmer i

ekstremitetene. Ved sakte utviklet kompresjon som ved svulster, observerte han at det oppsto

falskt lokaliserende tegn. Langt ute i forløpet kom forstyrrelser av vitale tegn. Respiratoriske

forstyrrelser var hyppigst, bradykardi var mindre vanlig enn takykardi, litt feber var vanlig og

hyperpyrexi veldig vanlig.

Figur 4.7 Pons. Retikulærsubstans, se pil 11

16

Plum og Posners klassiske lærebok ”Diagnosis of Stupor and Coma” ble første gang gitt ut i

1966. Den beskrev samme trinnvise utvikling av bevissthetsforstyrrelsene som Howell

brukte.29 Senere utgaver beskriver at den retikulære substansen fra øvre tredel av pons til den

øvre grensen av mesencephalon er det området som styrer bevisstheten.41

34

McNealy og Plum

beskrev i en artikkel i 1962 en pasient som hadde en kronisk prosess med lysfiksert, ipsilateral

pupilledilatasjon som over tid førte til et uncushernie med kontralateral pupilledilatasjon.

På 1980-tallet ble observasjon av ovale pupiller publisert. Marshall et al tolket det som et

overgangsstadium som varslet om transtentorial herniering og som oppstod på grunn av

kompresjon av tredje hjernenerve.42 Ropper så den ovale pupillen som et mer tilfeldig

fenomen, bare hos 2 av 13 pasienter han observerte fant han et stadium med ikke-sirkulær

pupilleform før pupillen dilaterte helt.43

Det kan virke som et mønster av de nevnte symptomene kan observeres hos mange pasienter,

men både symptomene og anatomien varierer. Ikke alle pasienter med påvist uncushernie har

dilaterte, lysfikserte pupiller, og ikke alle med dilaterte, lysfikserte pupiller får påvist et

uncushernie.

44

21

Heller ikke er alle pasienter med påvist hernie og dilatert, fiksert pupill

bevisstløse.

4.1.3 Billeddiagnostikk

Bilder av sykdomsprosesser intra vitam kan øke

forståelsen av en sykdom. Røntgenstråling som er en

type elektromagnetiske stråler, ble oppdaget i 1895 av

tyskeren Wilhelm Konrad Röntgen. Det første kjente

bildet er tatt av knoklene i hånden til Röntgens kone.

I løpet av få måneder ble teknologien tatt i bruk i

medisinsk og odontologisk praksis, siden har

prinsippet blitt videreutviklet enormt frem til å

kulminere i CT-maskinen.45

Cerebral angiografi ble utviklet og tatt i bruk i løpet

av perioden 1927-37, med António Egas Moniz i

spissen. Radiotett væske ble sprøytet inn i a

carotis, så et røntgenbilde tatt etterpå kunne vise deformerte og forflyttede blodkar, og dermed Figur 4.8 MR angiografi, venøs

17

oppfylninger og svulster med eller uten blodkar. Dette ble utnyttet i forskning på herniering,

for å bekrefte eller avkrefte funn som tidligere bygget på obduksjoner. Et eksempel er

herniering gjennom foramen magnum: Dott og Blackwood fikserte hjerner i formalin, og

beskrev i 1951 utstrakt forvridning av blodkar under tentorium, samt strekking av små kar fra

a basilaris og a cerebri posterior. 33 Cerebral angiografi de nærmeste årene kunne ikke

bekrefte noen av disse funnene.21 Men forvrengning av aa inferior posterior cerebelli kunne

Löfgren i 1956 bekrefte ved hjelp av cerebral angiografi.46

21

Ut fra radiologiske undersøkelser

kunne Howell i 1959 bekrefte at hjernestammen var flyttet kaudalt.

CT (computed tomography) ble introdusert i 1972.5 Det bygger på høyenergetiske

røntgenstråler. Gjentatte CT-bildeserier tillater at man kan følge utviklingen av et hernie intra

vitam. I det rommet lesjonen befinner seg vil man kunne se kompresjon av ventrikkel,

cisterner og venøse kar, og utvisking av hjernefurer helt ut mot kraniet. Hvis drenasjen av

cerebrospinalvæske blir avklemt av herniet vil området kranialt for avklemningen vise dilatert

ventrikkel, hjernefurer og cisterner, som ved hydrocephalus.47

MR (magnetic resonance imaging) bruker radiobølger som interagerer med et magnetisk felt

for å avdekke hydrogenatomer i en masse. Den ble utviklet like etter andre verdenskrig, ble

fra 1950-tallet brukt i kjemiske analyser, og tatt i bruk i medisinen på 1980-tallet.

6

Funn som i dag blir regnet som patognomiske for herniering, har forfatteren beskrevet under

overskriften 4.2 anatomi.

Figur 4.9 MR bilder av en normal hjerne

18

4.2 Anatomi

Encyclopedia Britannica definerer et hernie som ”forskyvning av et organ eller vev fra dets

normale hulrom”, oversatt fra ”protrusion of an organ or tissue from its normal cavity”.48

PubMed bruker “MeSH heading”, der er definisjonen av et hernie ”protrusion of tissue,

structure, or part of an organ through the muscular tissue or the membrane by which it is

normally contained.”49

4.2.1 Kort om anatomi og fysiologi

En oversettelse kan være “Forskyvning av vev, struktur, eller del av et

organ gjennom muskelvevet eller membranen det normalt er omfattet av.”

Hodeskallen er et lukket rom som består av kraniet, ryggvirvlene og dura mater. Dura er en

uelastisk bindevevshinne som kler kraniet på innsiden, og deler rommet inn i flere mindre

delvis adskilte rom ved hjelp av forlengelsene falx cerebri og tentorium cerebelli. Falx cerebri

skiller storhjernen i to hemisfærer der den spennes over corpus callosum. Tentorium cerebelli

skiller storhjernen fra lillehjernen, og dermed innholdet i fremre og midtre skallegrop fra

innholdet i bakre skallegrop.50

Figur 4.10 Kraniets bindevevshinner

19

I det lukkede rommet utgjøres volumet av hjernevev, blod og spinalvæske. Mengden av disse

er i konstant balanse, så om en av disse faktorene øker eller om en ny blir lagt til, vil hjernen

forsøke å opprettholde det normale trykket ved å regulere mengden blod og spinalvæske. Blir

denne bufferkapasiteten oversteget vil det intrakraniale trykket begynne å stige.51 Dette ble

første gang beskrevet på 1780-tallet og kalles Monroe-Kelley doktrinen.52 Økt intrakranialt

trykk fører til enten redusert cerebral perfusjon eller herniering.53

53

Hjernevev kan da forskyves

gjennom åpninger i dura eller i skallen , 54

61

Monroe-Kelley doktrinen blir utfylt av volum-

trykkurven, som også gir rom for at hjernevev utsatt for langvarig trykk kan få et redusert

volum (som ved hydrocephalus, og atrofi av hjernevev)

I hjernen vil forskyvning av vev føre til avklemning av sirkulasjonen til det vevet som blir

forskjøvet. Hvis hovedveiene for drenasje av spinalvæske, som tredje ventrikkel, akvedukten

eller fjerde ventrikkel, blir avklemt, vil det oppstå hydrocephalus i området kranialt for

avklemningen. Ved radiologisk undersøkelse vil man da se dilaterte ventrikler og ødematøse

hjernevindinger som visker ut hjernefurer.

Herniering av hjernen kan beskrives i forhold til i hvilken anatomisk lokalisasjon herniet

observeres, én nylig beskrevet inndeling er under falx, transsphenoidal, uncusherniering,

transtentorial, herniering i foramen magnum og ekstern herniering.54

Figur 4.11 Typer herniering. 1:under falx, 2:uncusherniering, 3:decenderende transtentorial, 4:gjennom foramen magnum, 5:ascenderende transtentorialt, 6:eksternt

20

4.2.2 Hernie under falx (også kalt midtlinjeherniering)

Den vanligste typen. Oppstår når gyrus cinguli blir forskjøvet inn under den midtstilte falx

cerebri. Den ipsilaterale sideventrikkelen blir komprimert pga den ekspanderende prosessen,

den kontralaterale ventrikkelen dilatert fordi foramen interventriculare (av monroe) blir

avklemt og det oppstår ikke-kommuniserende hydrocephalus. Blodkarene som fanges under

falx kan bli avklemt, som igjen fører til infarkt i distribusjonsområdet til en eller begge a

cerebri anterior. MR i coronarplanet er den beste måten å visualisere herniet, og jo større

forskyvning jo dårligere prognose. Lateral forskyvning måles på normalt midtstilte strukturer

som septum pellucidum, akvedukten og epifysen. Epifysen kan også brukes til å vurdere

vertikal forskyvning.67 Et studie beskriver bedre prognose ved lateral forskyvning av epifysen

enn av septum pellucidum.77

4.2.3 Transsphenoidal herniering

Frontallappen blir forskjøvet bakover (subfrontal

herniering) eller temporallappen framover over ala

major av os sphenoidale. Begge kan få områder av

nekrose eller blødning der de klemmes mot benet,

og a cerebri media kan bli klemt av. Dette er en lite

kjent og lite definert type herniering. 52, 54

Figur 4.13 Transsphenoidalt hernie ved pilen, tumor ved pilhodet

Figur 4.12 Hernie under falx, med tumor cerebri i høyre hemisfære

21

4.2.4 Uncusherniering

Den delen av temporallappen som kalles uncus forskyves over tentorium cerebelli, gjerne av

en ekspansiv prosess i den midtre skallegropen. Dermed blir midthjernen utsatt for trykk, og

den kontralaterale hjernestilken (pedunculus cerebri) blir presset mot kanten av tentorium,

eller a cerebri posterior blir avklemt. Furen tentorium danner i midthjernen kalles

"Kernohan’s notch".28 Ettersom trykket øker blir hjernestammen forvrengt, rotert og forflyttet,

før midthjernen blir komprimert og forlenget i antero-posterior retning. 21, 52 Den sekundære

kompresjonen gir hemiparese ipsilateralt til lesjonen. Det blir regnet som et ”falskt

lokaliserende” symptom. 52 Affeksjon av ipsilaterale tredje hjernenerve settes også i

sammenheng med herniering av uncus.32 Uncusherniering kan føre til locked-in syndrom

(ventral pontin dysfunksjon) og død.55

4.2.5 Transtentorial herniering

Forflytning av hjernevev kaudalt (descenderende) eller kranialt (ascenderende) under

tentorium cerebelli. 21, 56

52

Denne typen kan også deles inn i et sentralt og et lateralt syndrom

(lateralt inkluderer uncusherniering).

Mellom hjernen og tentorium cerebelli

er det få millimeter, det gjør at det skal

lite til før herniet blir alvorlig.

Blodkarene som forsyner

hjernestammen kan bli forstyrret, det

kan resultere i petekkiale blødninger i

midtlinjen (Duret blødninger). Slike

Figur 4.14 Masse i temporallappen, fører til uncushernie, se sorte piler

Figur 4.15 Transtentorialt hernie, se piler

22

blødninger er et dårlig prognostisk tegn, som oftest ender det da med død.52 Herniet gjør at

akvedukten klemmes av og det utvikles hydrocephalus kranialt for avklemningen.

Hvis lillehjernen forskyves kranialt vil man på CT-bildene kunne se en utvisket cisterna

basalis, vermis superior forskjøvet oppover, mellomhjernen komprimert og pons forskjøvet

framover mot clivus. Hvis hippocampus forskyves kaudalt blir det trykk på colliculus superior

og pasienten får Parinauds syndrom (paralyse av konjugert blikk oppover). Ved trykk direkte

nedover vil hjernestammen foldes og midthjernen komprimeres, fordi ligamentum

denticulatum holder nedre del av hjernestammen på samme sted. Herniet kan føre til paralyse

av tredje hjernenerve og avklemning av a cerebri posterior. Avklemning av karet kan igjen

føre til progressiv bevissthetsforstyrrelse, decerebrert rigiditet, koma og død. Utvisking av

cisterna interpeduncularis blir av enkelte regnet som det mest avgjørende diagnostiske tegnet

4.2.6 Herniering i foramen magnum (cerebellar tonsillar herniering)

Den nedre delen av lillehjernen forskyves ned gjennom foramen

magnum til spinalkanalen.21 Normalt ligger tonsillene mellom

8mm over og 5 mm under foramen magnum.57 Aboulezz et al

anså kaudal forskyvning på under 3 mm som normalt, mellom 3

og 5 mm som på grensen, og mer enn 5 mm som klart

patologisk.58

52

Tilstrekkelig kaudal forskyvning kan føre til

kompresjon av vev mot foramen magnum som kan gi nekrotiske

tonsiller, i tillegg til at a inferior posterior cerebelli kan bli klemt

av. Ved påvirkning opp på midthjernen inklusive det retikulære

aktiverende systemet, kan pasienten miste bevisstheten. Videre kan de sirkulatoriske og

respiratoriske sentrene rammes, det fører til død. Avklemning av fjerde ventrikkel fører til

hydrocephalus. CT-bilder kan bli preget av artefakter fra skallebasis, så MR gir de beste

bildene av dette området. For å skille normale fra patologisk lave tonsiller kan en vurdering

av størrelsen av spinalvæskerommet rundt hjernestammen samt forskyvning av nedre del av

hjernestammen være nyttig.

4.2.7 Ekstern herniering (fungus cerebrei)

Hjernevev forskyves ut av kraniet gjennom en traumatisk eller kirurgisk defekt i benet. Dette

kan hindre intrakranial herniering, men gir også økt risiko for infeksjon.

Figur 4.16 Hernie gjennom foramen magnum

23

4.3 Symptomer

Forfatteren vil forsøke å skille symptomer beskrevet ved herniering fra symptomer beskrevet

ved intrakranial hypertensjon. De fleste pasienter med hernie i hjernen har intrakranial

hypertensjon. Kocher skilte allerede i 1901 mellom forhøyet intrakranialt trykk og ”brain

shift” (forskyvning av hjernevev).59

61

Van Crevel hevdet i 2002 at symptomene vi tillegger

herniering egentlig er fokale tegn, så et infarkt kan gi samme symptomene

Videre beskrives noen publiserte teorier om symptomer på forhøyet intrakranialt trykk og tre

symptomer som går igjen i de ulike typene herniering blir diskutert: Pupilleaffeksjon,

bevissthetsforstyrrelse og dysautonomi.

4.3.1 Generelle symptomer på intrakranial hypertensjon

Intrakranialt trykk er en fysiologisk enhet som kan måles i ulike rom i hodet, for eksempel i

ventriklene. Juul et al definerte intrakranial hypertensjon som intrakranialt trykk på 20mmHg

eller mer.60

Intrakranial hypertensjon kan ikke ses på bilder, det kan kun følgene av trykket. Spent dura,

utflatede hjernevindinger, smale hjernefurer, utviskede cisterner og komprimerte eller

dilaterte ventrikler vist på CT-bilder blir tolket som tegn på ”brain shift”. Senere i

pasientforløpet viser gjerne nye bilder herniering i følge van Crevel.

Trykket kan være økt i et eller flere rom i hodet. Årsaker kan være obstruksjon av

drenasjen som ved hydrocephalus, eller ”brain shift”. Trykket kan være normalt hos pasienter

med langsomt voksende svulster til og med når transtentorial herniering kan ses på CT.

61

Cushing beskrev i 1905 symptomer på intrakranial

hypertensjon som hodepine, oppkast, papilleødem og

intrakranial smerte i en eller annen form.1 Dette regnes fortsatt

som tegn på intrakranial hypertensjon, gjerne med sviktende

syn og fallende bevissthetsnivå i tillegg.62 En plutselig økning

i intrakranialt trykk gir trykk på gulvet av fjerde ventrikkel

som kan føre til sprutbrekninger uten advarsel. 63

Bevissthetstap antas å inntreffe først når trykket er veldig høyt

eller hvis blodgjennomstrømningen allerede er kompromittert. Figur 4.17 Intrakranial hypertensjon, har ført til diffust ødem

24

Ropper beskrev kriteriene på intrakranial hypertensjon som systemisk hypertensjon, feber,

hodepine og kvalme eller oppkast.64 60 Disse blir brukt i studier i allefall fram til 1999.

Kliniske ”symptomer på intrakranial hypertensjon” kan forekomme på tross av normalt

ventrikkel-væsketrykk, men papilleødem er tett korrelert med intrakranialt trykk. Dette tyder

på at det er vanskelig å skille mellom symptomer på intrakranial hypertensjon og herniering.

Van Crevel et al regner papilleødem som det eneste pålitelige kliniske tegnet.61

4.3.2 Oversikt ”hernieringssymptomer”

Hernie under falx kan klemme av a cerebri anterior og gir dermed de symptomene som følger

av ischemi i dette området, som parese og sensibilitetstap i kontralaterale ben,

personlighetsendring og urininkontinens.

Transsphenoidal herniering

Klinikk lite kjent.

Uncusherniering

52

gir ipsilateral dilatert, lysstiv pupill og koma. Andre symptomer er

hemiparese på samme side som lesjonen, dette har blitt kalt et falskt lokaliserende tegn.

Effekten av en masse på den ipsilaterale hjernestilken kan i tillegg gi kontralateral

hemiparese. Videre kan midthjernen rammes og progredierende bevissthetstap følger. A

cerebri posterior kan bli klemt av så mangelfull blodtilførsel fører til homonym hemianopsi.

Wijdicks et al observerte locked-in syndrom ved

uncusherniering og mente det kunne skyldes

ventral pontin dysfunksjon.55 Hos noen pasienter

er det observert normale pupiller ved

uncushernie.67

Transtentorial herniering er den mest beskrevne

formen og har blitt regnet som årsak til mange

ulike symptomer. Det kan være fordi åpningen

ligger tett ved områder som styrer ulike

funksjoner i kroppen, så forskyvning av vev

kranialt eller kaudalt gjennom åpningen i

tentorium vil affisere ulike deler av hjernevevet og dermed føre til ulike syndromer. Flere

Figur 4.18 Tentorialåpningen

25

artikler nevner samme symptomene som for generelt høyt intrakranialt trykk.1, 21 Johnsen et al

beskriver direkte kompresjon av tredje hjernenerve, a cerebri posterior og midthjernen og at

dette fører til okulomotoriusparese med pupilledilatasjon og lysstivhet, homonym hemianopsi

med utsparing av makula, progressiv bevissthetsforstyrrelse, decerebrert rigiditet, koma og

død.52 (Figur 4.21 Skisse av karakteristisk "posturing")

Parinauds syndrom, som er paralyse av konjugert blikk oppover, er også observert.52 Ropper

knytter somnolens og miose på grunn av avklemming av det sympatiske senteret til sentral

transtentorial herniering.7 Nakkestivhet, hemiparese og pupilleendringer kommer i følge van

Crevel et al når massen over tentorium skyver det underliggende vevet så langt ned at det

komprimeres mot foramen magnum. 61 (omtrent som en sekundær herniering gjennom

foramen magnum).

Herniering i foramen magnum

52

trykker på den øvre delen av ryggmargen. Symptomer

beskrives som progredierende fra utvikling av bevissthetstap til nakkestivhet og sirkulatoriske

og respiratoriske forstyrrelser og til slutt død. , 61 Det er beskrevet pupilleforstyrrelser

sammen med ekstensor rigiditet eller slapphet i ekstremitetene.65 Dilatasjon av en eller begge

pupiller er observert.

Ekstern herniering

Symptomer fra den delen av hjernen som blir fortrengt ut. Dette vevet mister funksjonen.

1

Tabell 4.1 Symptomer på herniering Under falx Uncus Transtentorial Foramen magnum - Tegn på avklemt a

cerebri anterior - Ipsilateral dilatert

fiksert pupill - Koma - Ipsilateral

hemiparese - Tegn på avklemt a

cerebri posterior

- Parese av n okulomotorius

- Koma - Decerebrert

rigiditet, posturing - Dilatert fiksert

pupill

- Nakkestivhet - Sirkulatoriske

forstyrrelser - Respiratoriske

forstyrrelser - Dilatert fiksert

pupill

26

4.3.3 Pupilledilatasjon

Pupilledilatasjon er observert ved uncus- og transtentorial herniering.

Pupillens størrelse styres av tredje hjernenerve: n okulomotorius. Okulomotoriuskjernen

ligger i mesencephalon (midthjernen), mellom nucleus ruber og akvedukten. Nerven forlater

hjernen på innsiden av hjernestilken, før den følger cisterna interpeduncularis og cisterna

basalis under storhjernen til fissura orbitalis superior der den forlater kraniet. Den inneholder

motoriske fibre til m levator palpebra superior, mm recti superior, medius og inferior og m

obliqus inferior, samt parasympatiske fibre til m ciliaris og m sphincter pupilla.66

En utbredt og bredt akseptert teori er at mekanisk trykk fra et transtentorialt uncushernie fører

til at n oculomotorius blir trykket mot kanten av tentorium cerebelli.

De

parasympatiske fibrene ligger ytterst så ved trykk på nerven vil disse fibrene påvirkes først og

pupillen dilatere. Først senere kommer påvirkning av de somatomotoriske fibrene med

diplopi, ptose og et øye som står fast i abdusert stilling. Tilsvarende symptomer og tegn kan

imidlertid ses ved en ren interaksial skade, for eksempel ischemi i hjernestammen.

13, 27, 32 Ropper mente at

kompresjon av mesencephalon er årsak til lysstivhet og at kompresjon av n oculomotorius

årsak til pupilledilatasjon. Han observerte også at ved tidlig behandling av det cerebrale

ødemet eller herniet, medisinsk eller kirurgisk, kunne den dilaterte pupillen få tilbake sin form

og funksjon. 43 Allerede i 1887 observerte Macewen at pupilledilatasjon kunne reverseres.3

Ritter et al mente pupillesymptomene kommer av ischemi i hjernestammen44 enten på grunn

av avklemning av intrakraniale arterier eller intrakranial hypertensjon.15, 3 De fant ingen

sammenheng mellom størrelsen på pupillen og intrakranialt trykk. Fisher mente at når en

diatert pupill hurtig trekker seg sammen igjen under hyperventilering og osmotisk behandling

(f.eks mannitol iv) tyder det på en ischemisk årsak, selve den anatomiske hernieringen

reverseres ikke like lett.15

Figur 4.19 Pasientens høyre pupill er dilatert

27

4.3.4 Bevissthetsforstyrrelse

Observert ved herniering i foramen magnum, transtentorial herniering og uncusherniering.

Også ved akutt intrakranial hypertensjon vil pasienten havne i dyp koma,3 se 4.3.1

En studie i 2003 beskriver MR-bilder av pasienter i koma med slag i hjernestammen. Ved

hjelp av bildene ble en sammenheng mellom bilateral skade i pons og koma observert. Ut fra

funnene blir det antatt at bevisstheten er lokalisert til området som består av ”the rostral raphe

complex, locus coeruleus, laterodorsal tegmental nucleus, nucleus pontis oralis, parabrachial

nucleus and the white matter in between these nuclei”.39

Bevissthetsforstyrrelser blir gjerne gradert fra somnolens via

stupor til koma. Ropper skriver at koma kan beskrives som en

tilstand uten tale, der øynene ikke en gang åpnes som respons på

kraftig risting av kroppen og det gjøres ingen forsøk på å skyve

undersøkeren bort. Stupor beskrives som søvnighet med ingen

eller ett øyeblikks respons på risting eller roping og med

mumling eller enkeltord som beste verbale respons. Somnolens

beskrives som lukkede øyne som åpnes ved lett risting eller

tiltale og en fornuftig samtale kan føres før vedkommende

sovner igjen. Våkenhet beskrives som spontant åpne øyne og

sammenhengende tale (hvis ikke vedkommende lider av afasi)67

63

Glasgow Coma Scale (GCS) er det mest brukte

klassifiseringssystemet for bevissthetsforstyrrelser. Andre

eksempler er Full Outline of Unresponsiveness (FOUR), ACDU (alert, confused, drowsy,

unresponsive) og AVPU (alert, response to voice, response to pain, unresponsive).

Ropper skrev i 1986 at den horisontale forvrengningen av hjernestammen og ikke

transtentorial herniering korresponderer med grad av bevissthet. Ved horisontal forflytning av

epifysen 0-3mm var pasienten bevisst, 3-4mm somnolent, 6-8,5mm stuporøs og 8-13mm

komatøs.67 Horisontal forskyvning av epifysen som et diagnostisk tegn ble kjent allerede i

1924,68

bekreftet av Ross et al i 1989 dog med litt andre grenser.

men Ropper tallfestet en sammenheng med bevissthet. Resultatet ble 68 De mente også at jo større

forskyvningen var, jo dårligere var prognosen.

Beste verbale respons: 5 Orientert 4 Desorientert 3 Usammenhengende tale 2 Uforståelige lyder 1 Ingen respons

Beste motoriske respons 6 Adlyder ordre 5 Lokaliserer smerte 4 Tilbaketrekning/fleksjon av ekstremiteten 3 Patologisk fleksor-respons (dekortikert) 2 Ekstensor-respons (decerebrert) 1 Ingen respons

Åpning av øynene 4 Spontant 3 Ved tiltale 2 Ved smerte 1 Ingen åpning

14-15 = lett hodeskade 9-13 = moderat hodeskade 3-8 = alvorlig hodeskade

Tabell 4.2 Glasgow Coma Scale

28

4.3.5 Dysautonomi

Observert ved herniering gjennom foramen magnum og transtentorial herniering.

Forstyrrelser i blant annet respirasjon, sirkulasjon og temperaturregulering.

Allerede i 1959 ble forstyrrelser i det autonome nervesystem som takykardi og feber observert

hos pasienter med hernier gjennom foramen magnum.21 I 1970 skrev Brendler og Selverstone

om en sammenheng mellom alvorlig dysfunksjon av midthjernen og symptomer som Cheyne-

Stokes respirasjon eller hyperventilasjon, hypertensjon og endringer i hjerterytme og

kroppstemperatur.69

35

Ng et al skrev samme år om en sammenheng med kardiorespiratoriske

forstyrrelser som akutt økning i blodtrykk, bradykardi, periodisk respirasjon og (terminalt)

rask økning av kroppstemperaturen. Også i 2006 ble symptomer fra det autonome

nervesystem observert i sammenheng med transtentorial herniering, både diabetes insipidus

og perioder med ventrikkeltakykardi og ventrikkelflimmer.70

Respirasjonen styres hovedsakelig av reflekser i posteriodorsale region av pons og i den

forlengede marg. Den respiratoriske rytmen styres fra ventrolaterale deler av den forlengede

marg. Retikulærsubstans i samme område styrer når ekspirasjon og inspirasjon blir foretatt. Et

kontrollsenter som integrerer pusting med orofasiale stimuli og vilje er lokalisert i pons.

Respirasjonsforstyrrelser:

Observert ved herniering gjennom foramen magnum og transtentorial herniering.

63

Figur 4.20 Grafisk fremstilling av Cheyne-Stokes respirasjon

Det er beskrevet flere ulike patologiske respirasjonsmønstre, blant annet Cheyne-Stokes

respirasjon. MeSH definisjonen er et respirasjonsmønster karakterisert av perioder med apnoe

og dyp, raskt pusting. Syklusen begynner med sakte, grunne pust som gradvis øker i dybde og

frekvens for så å bli etterfulgt av en pause. Pausen kan vare 5-30 sekunder og hele syklusen

gjentar seg med 45 sekunder til 3 minutters mellomrom.71

29

Howell mente respiratoriske forstyrrelser var den hyppigste dødsårsaken ved herniering

gjennom foramen magnum.21

Sirkulasjonsforstyrrelser

Det sirkulatoriske senter sitter rostralt ventrolateralt i pons og den forlengede marg. Det

mottar signaler fra hypotalamus som mottar signaler fra det infralimbiske system, insula og

amygdala. Herfra styres blant annet blodtrykk og hjerterytme. En lesjon i dette systemet som

for eksempel en bilateral lesjon i diencephalon kan gi reduksjon av sympatikus inklusive

dilaterte pupiller, nedsatt svetterespons og lavt arterielt blodtrykk. Irritasjon i hypotalamus

kan stimulere sympatiske og parasympatiske kontrollsystemer som kan føre til alle slags

hjertearytmier.63

Hypertermi

Kan oppstå etter skader i pons, lobus frontalis eller diffus aksonal skade. Ved diffus aksonal

skade er årsaken i følge Plum & Posner frigjøring av inflammatoriske cytokiner i hjernevevet.

De skriver at denne typen hypertermi er resistent for antipyeretiske midler, som regel varer i

flere dager etter skaden og at etter en hjerneskade er prognosen verre ved samtidig hypertermi

enn uten.63

Howell fant i sin studie at feber var vanlig ved herniering i foramen magnum,21 og Parvizi et

al fant i 2003 sammenheng mellom skade i pons og hypertermi.39

30

4.3.6 Bevegelsesmønstre

”Posturing”

Betyr å anbringe kroppen i posisjoner og bevegelser.

Decerebrert rigiditet

Ekstensorrefleksene blir overdrevet så de fører til en rigid ekstensjon av ekstremitetene med

samtidig hyperrefleksi og ”opisthotonus”. Assosiert med skade i hjernestammen mellom

nucleus ruber og nucleus vestibularis. 72

Fleksjon i albuer og håndledd med samtidig ekstensjon av knær og ankler. Assosiert med

skade kaudalt for nucleus ruber eller diffus cerebral skade.

Dekortical rigiditet

72

Figur 4.21 Skisse av karakteristisk "posturing"

31

5 Diskusjon Undertegnede har så langt skrevet om genealogi, ganske nylige beskrivelser av anatomien ved

herniering og årsaker til symptomer. Fra 1960-tallet har det vært minst tre ulike faggrupper

som har tatt for seg herniering fra hver sin vinkel, ulike ”skoler” om man vil. Den anatomiske

skole, den kliniske og den billeddiagnostiske. Videre oppsummeres litt av litteraturen som

finnes på disse områdene.

Undertegnede vil også kort diskutere sammenhengen mellom lumbal punksjon og herniering.

5.1 Sammenheng mellom anatomi og klinikk?

Teorien om at mekanisk herniering er årsak til alvorlige symptomer og en dyster prognose

hadde blitt vidt akseptert i det medisinske fagmiljøet fram til 1960-tallet. Så akseptert at

teorien var blitt en sannhet? Med nye tekniske hjelpemidler som blant annet CT og MR kunne

patologien ved en herniering studeres etter hvert som symptomene utviklet seg, og dermed

settes tidsmessig i sammenheng med symptomene som ble registrert. De nye funnene la

grunnlag for at noen leger utfordret de gamle teoriene.

Allerede i 1951 beskrev Fisher-Brügge et syndrom med unilateral eller bilateral dilatert fiksert

pupill og nedsatt bevissthetsnivå, altså samme symptomer som ved uncusherniering, men uten

kompresjon av uncus.73 Jennett og Stern beskrev i 1960 at symptomene på herniering kunne

gå raskt tilbake ved behandling selv om det anatomiske herniet fortsatt bestod.74

På 1960-tallet var et av behandlingsalternativene på midthjernedysfunksjon å kirurgisk fjerne

massen (tumor, blødning eller ødematøst vev) som lå bak dysfunksjonen. Annen aktuell

behandling var ekstern dekompresjon og osmotika. Brendler og Selverstone beskrev i 1970 at

når de åpnet kraniet til pasienter med midthjernedysfunksjon hadde noen lesjoner som kunne

føre til kompresjon av hjernevev og andre ikke. I fravær av kompresjon måtte symptomene ha

en annen årsak og deres forslag var ischemi.

Dette støtter

ikke opp om teorien om at anatomisk herniering er årsak til symptomene.

69 Seelig et al skrev også om symptomer på

hjernestammedysfunksjon i en artikkel i 1981, men uten å nevne ordet herniering.75

32

Fisher kom i 1984 med en kontroversiell artikkel der han utfordret teorien om at herniering er

en mekanisme som fører til kompresjon og at kompresjonen er årsaken til symptomene. Hans

teori var at herniering er et sent tegn som kommer først i sluttfasen og altså spiller liten rolle i

det tidlige kritiske stadiet når symptomene oppstår. Han beskrev det som kun et epifenomen76

Ropper arbeidet også med sammenhengen mellom anatomisk herniering og symptomene som

har blitt beskrevet om herniering. I en artikkel i 1986 utfordret han teorien om at transtentorial

herniering gav nedsatt bevissthet.

Dette baserte han på pasientobservasjoner som symptomer på herniering gjennom foramen

magnum med fatal utgang der man ved CT og obduksjon ikke kunne finne noe anatomisk

hernie. Det var så få tilfeller av anatomiske hernier at han regnet det som episodisk. I tillegg

beskrev han obduksjoner av pasienter som hadde vært ved bevissthet og allikevel hadde et

stort hernie gjennom foramen magnum.

Han skrev også at herniert vev vanskelig kan trekkes tilbake til sin opprinnelige lokalisasjon,

så den raske lindringen av symptomene ved hjelp av osmotika som mannitol måtte bety at det

var noe annet enn mekanisk trykk som forårsaket symptomene. Anatomisk herniering er

nemlig irreversibelt akkurat som småblødninger i hjernestammen. Han studerte CT-bilder for

å finne fellestrekk hos pasienter med symptomer assosiert med uncusherniering og fant lateral

forskyvning av midtlinjestrukturene uten hernie. Ved symptomer på transtentorial herniering

fant han ikke kaudal forflytning av epifysen på CT-bildene slik tidligere teorier beskrev.

67 Han konkluderte med at forskyvning av hjernen

horisontalt, ikke transtentorialt, gav bevissthetsforstyrrelsene. Sammenhengen mellom lateral

forskyvning av hjernevev og bevisstløshet ble bekreftet av Ross et al i 1989. De mente lateral

forskyvning ikke kunne brukes som et uavhengig prognostisk tegn, men at prognosen fortsatt

måtte stilles ut fra de allerede etablerte kriteriene.68 De fant uncusherniering både hos våkne

og bevisstløse pasienter og konkluderte med at et hernie ikke hadde innvirkning på utfallet.

Metodene de fant opp har siden blitt brukt i forskning.77

Både Miller Fischer og Ropper har siden kommet med utfyllende artikler. Ropper beskriver i

1993 funn av mer lateral enn kaudal forflytning av vev på MR-bilder ved symptomer på

transtentorial herniering.

78 Fisher gjentok i 1995 sin oppfatning av anatomiske forflytninger

som mindre viktige ved å beskrive ”uncusherniering som en mer passiv enn aktiv prosess” og

slå fast at ”lateral forskyvning av hjernen ved tentorium er den primære bevegelsen og

herniering en harmløs ledsager”. Han tok for seg den enkelte type herniering på CT og mente

33

at ved transtentorial herniering kom en eventuell kaudal forskyvning like før døden, ved

herniering gjennom foramen magnum kom symptomene ved kompresjon og herniering var

kun tegn på en overfylt bakre fossa, og ved uncusherniering var lateral forskyvning og

kompresjon mot kanten av tentorium årsaken til symptomene. Konklusjonen hans var at

kompresjon av hjernevev og ikke forskyvning forårsaker symptomene, for anatomisk

herniering kommer ikke akutt slik som symptomene gjør. 15

Ritter et al kom i 1999 med en teori om at svikt i blodgjennomstrømningen til hjernestammen

med resulterende ischemi er årsaken til pupilledilatasjon og hjernestammesymptomer, ikke

mekanisk herniering.79

De mente også at pupillestørrelse, pupillerespons og

blodgjennomstrømning i hjernestammen hadde prognostisk verdi.

Van Crevel et al foreslår at de kliniske tegnene på

herniering er tegn på fokal sentralnervøs skade, så

andre tilstander som for eksempel et akutt øvre

hjernestammeinfarkt kan imitere transtentorial

herniering.61 Dette må tolkes dithen at symptomene er

uavhengige av hva som forårsaker dem, om det er

ischemi, blødning eller kompresjon.

Andre artikler fra perioden etter 1970 definerer herniering ut fra en av disse nye teoriene, eller

går tilbake til den tidligere oppfatningen om anatomiske herniering som årsak til symptomene.

En del omgår hele problemstillingen og definerer herniering som et sett symptomer. En årsak

til at artikler holder fast ved teorien om anatomisk herniering som årsak til symptomene kan

være at lærebøker holder fast ved denne. Et stort antall artikler og lærebøker siterer Plum &

Posners klassiske lærebok ”Diagnosis of Stupor and Coma”, tredje utgave fra 1980. Dette er

gjerne studier som fokuserer på effekt av behandling, rapporterer enkelthendelser eller

vurderer prognoser, og altså ikke har hovedfokus på hva herniering egentlig er. Undertegnede

tar med noen eksempler på begge deler.

Macewen 1887

Forflytning av vev gir kompresjon

Ropper 1986

Forflytning av vev

Fisher 1995

Kompresjon av vev

Ritter 1999

Svikt av perfusjon

Van Crevel 2002

Primær ischemi i midthernen kan forårsake alle såkalte hernieringssymptomer

Tabell 5.1 Teorier om årsak til symptomene

34

Tabell 5.2 Artikler som bygger på den anatomisk-patologiske teorien Andrews et al 1991 ”Den kliniske triaden av transtentorial herniering – endring i

bevissthet, anisocori eller manglende reaksjon av pupillene og unormale motoriske funn – er ikke sjelden etter alvorlig hodeskade. Disse tegnene indikerer skade eller mekanisk kompresjon av øvre del av hjernestammen.” 80

Nussbaum 1991

”Diffust cerebralt ødem resulterer i transtentorial herniering… triaden av ipsilateral pupilledilatasjon med tap av lysrefleksen, kontralateral hemiparese, og svekket mental status med kompresjon av hjernestammen sekundært til herniering” (bruker Meyers definisjon fra 1920) 81

Mori et al 1998

”Nedadgående transtentorial herniering er en hovedårsak til død og uførhet… progressiv forverring av transtentorial herniering (sent tredje hjernenervestadie eller midthjernestadie) med unilateral pupilledilatasjon og fraværende lysrefleks” 82

Uzan et al 1998

”Uncusherniering med resulterende hjernestammekompresjon fører til sekundær skade og dette initierer en fatal prosess som følger den primære lesjonen, som kunne blitt behandlet kirurgisk.” 83

Strain 2006

”… det mest pålitelige tidlige kliniske tegn på herniering som er observert hos mennesker er en fiksert, dilatert pupill, etterfulgt av progressivt verre indikatorer på tapt funksjon som resultat av kompresjon fra tumoren.” 84

Tabell 5.3 Artikler som bygger på klinisk og billeddiagnostisk definisjon

Rieke et al 1995 Klinisk observert “deterioration” av pasientens tilstand og progressiv hjernestammedysfunksjon.77

Wijdicks et al 1997 Pasient med hjerneinfarkt, hadde følgende kliniske tegn på uncusherniering; plutselig koma, dilatert fiksert pupill, hemiplegi CT viste forskjøvne midtlinjestrukturer. Reversert av osmotika og hyperventilasjon.85

Firlik et al 1998

Bruker CT-bevis på hjerneødem, men kliniske tegn på herniering. Gjennomfører ordbruken at ”klinisk herniering” finner sted.86

Imai 2003

Kasus med tegn på herniering (bilateral decerebral posturing, fikserte pupiller i midtposisjon) som ble reversert ved hjelp av osmotika og ventilasjon. CT: Markert lateral forskyvning av midtlinjestrukturene. Markert bedring etter 2dager.87

Skoglund et al 2005

Definerer transtentorial herniering som “fallende bevissthetsgrad sammen med uni- eller bilateral pupilledilatasjon” 88

Maramattom et al 2005

”Tidlig stupor eller koma korresponderer med forvrengning av hjernen ved lateral forskyvning heller enn vertikal transtentorial herniering med hjernestammekompresjon”20

Chavero- Magro et al 2007

Bruker radiologisk definisjon av herniering under falx.89

Thibert et al 2008

Nyfødt pasient, hvor CT viste intrakranialt ødem av venstre hemisfære med midtlinjeforskyvning og uncushernie. Han hadde da normale pupiller, ingen åpenbar svikt i ekstraokulære bevegelser, myk fontanelle. Etter behandling med osmotika gikk herniet tilbake.90

Lindegaard et al2008

”Ved den sekundære kliniske forverringen ses såkalte hernieringstegn: fallende bevissthet, pupillforandringer uni- eller

35

bilateralt, bilateralt Babinskis tegn og endret respirasjon.”91

I Plum & Posners fjerde utgave i 2007 står det også at herniering av vev er årsaken til

symptomene ved en ekspanderende intrakranial masse. Det skrives at forskyvning av vev i

hvilken som helst retning kan skade strukturer og at kompresjon av nerver fører til

symptomer. Samtidig siteres litteratur om alternative teorier og det åpnes opp for at ischemi

kan bidra til symptomene ved herniering gjennom foramen magnum.63 En annen, ny lærebok

fra 2008 vedkjenner at vår forståelse av herniering i hjernen har forblitt ukomplett og at

klinikere nå bruker begrepet herniering om et bestemt sett symptomer. Lærebokforfatteren

skriver at en grunn til at kompresjon blir godtatt som årsak til symptomene kan være at det er

en forklaring der det ikke eksisterer noen god forklaring.92

Ut fra materialet som er gjennomgått mener også undertegnede at vår forståelse av herniering

i hjernen er mangelfull. Det er nå minst tre ulike tilnærmingsmåter, eller ”skoler”: en

anatomisk-patologisk, en klinisk og en billeddiagnostisk. Det resulterer uunngåelig i tre ulike

måter å beskrive herniering på, og disse er alle å finne i litteraturen. Det ser ut til å være

forskjell på symptomene ved et langsomt utviklet hernie på grunn av en kronisk prosess og et

raskt oppstående hernie på grunn av en akutt intrakranial hendelse. Det hadde vært interessant

å sammenligne studier ut fra dette perspektivet også. De nye billeddiagnostiske verktøyene

har åpnet opp for nye teorier om årsaken til symptomene og kan være en verdifull kilde til å

finne reelle sammenhenger og skape en tverrdisiplinær forståelse. Forfatteren må derfor

konkludere med at herniering i hjernen er ikke er totalt forstått, så mer forskning trenges.

Noen felles grunnprisnipper burde kunne oppnås og føre til forbedret tverrfaglig forståelse.

36

5.2 Hva med lumbal punksjon? (LP)

Den tidligste beskrivelsen forfatteren har funnet av lumbal punksjon er Quincke som i 1891

tok det i bruk som diagnostisk redskap og terapi for hydrocephalus.93

61

Allerede i 1896 så

Fürbringer en sammenheng mellom lumbal punksjon og dødsfall. Siden har trusselen om

herniering gjennom foramen magnum eller under tentorium cerebelli etter lumbal punksjon

vært i legens tanker så fort lumbal punksjon ble aktuelt. Denne faren er vel det klinisk mest

relevante aspektet ved herniering for ferske leger. Det har vært forsket på sammenhengen, og

forfatteren vil gi et lite sammendrag her.

Teorien er at volumet av cerebrospinalvæske (CSF) i spinalkanalen holder

cerebellartonsillene oppe hos en person med høyt intrakranialt trykk, og dermed hindrer

herniering. Ved å trekke ut cerebrospinalvæske fra spinalkanalen vil dette trykket minske, og

tonsillene vil herniere ned i foramen magnum. Ikke bare på grunn av de få milliliterene som

ble trukket ut, men også fordi trykket i spinalkanalen antakelig gir videre lekkasje fra

innstikkstedet i flere dager etter punksjonen. 1, 61

Van Crevel et al gikk i 2002 gjennom litteratur om sammenhengen mellom lumbal punksjon

og herniering, og fant at lumbal punksjon helt klart kunne ”forårsake eller fremskynde

herniering hvis

61

forskyvning av hjernevev er til stede, enten CSF-trykket er hevet eller ikke,

eller om papilleødem er til stede eller ikke.” Og motsatt hvis det ikke var forskyvning av

hjernevev: ”komatøse pasienter med veldig høyt CSF-trykk men uten forskyvning av

hjernevev kan få tilbake bevisstheten etter LP” Denne artikkelen inneholder også

retningslinjer om når lumbal punksjon kan utføres før CT, og når man bør vente.

Opp gjennom historien har det blitt gitt ulike retningslinjer, Howell beskrev i 1959 at lumbal

punksjon kun kunne utføres når det var absolutt essensielt for forsvarlig behandling av

pasienten, og at ingen katastrofe ville følge punksjonen umiddelbart eller innen noen få timer.

Ved innføring av CT i medisinsk praksis kunne man velge å ta CT-bilder før en eventuell

lumbal punksjon. I 1985 skrev Sternbach at lumbal punksjon var kontraindisert ved

bløtvevsinfeksjon nær innstikkstedet og ved tegn på intrakranial hypertensjon på grunn av en

masse (fokale nevrologiske tegn eller papilleødem). Han konkluderte med at generelt burde

CT brukes før lumbal punksjon, og kun ved meningoencephalitt og subaraknoidalblødning

burde punksjonen gjøres først.94

37

Miller Fischers nye teorier omfattet også lumbal punksjon. Han skrev i 1995 at ved en kronisk

ekspanderende prosess i én hemisfære kan lumbal punksjon med drastisk reduksjon av

cerebrospinalvæsketrykket føre til fatal akutt hjernestammekompresjon. Videre at uttalt

herniering gjennom foramen magnum på grunn av en tumor ikke forstyrrer

cerebrospinalvæskens dynamikk, så det dermed ikke er noen grunn til å tro at patologisk

formendring i seg selv i temporalåpningen eller foramen magnum skulle tyde på noen spesiell

trussel.15 Så man kan diskutere om herniet hadde oppstått uavhengig av om lumbal punksjon

ble foretatt eller ikke.

Nyere studier har forsøkt å tallfeste risikoen for komplikasjoner etter lumbal punksjon. En

studie fra 2003 om barn med purulent meningitt viser at alle disse barna har forhøyet

intrakranialt trykk, men bare 5% utvikler symptomer på herniering. Forfatterne skriver at før

disse symptomene opptrer er CT som regel normalt, også hos dem som utvikler symptomene

etter en lumbal punksjon. Deres konkusjon var at lumbal punksjon ikke var kontraindisert

hvis ikke det fantes nevrologiske funn som tydet på at et hernie var begynt å ta form, og anså

papilleødem som en kontraindikasjon.95 En studie i 2004 konkluderte med at hodepine er den

vanligste komplikasjonen til lumbal punksjon (opp til 36,5%). De fant også at det kunne

forekomme herniering etter punksjonen, så kliniske funn på transtentorialt hernie ble regnet

som en kontraindikasjon. Ved tegn på intrakranial hypertensjon anbefaler forfatterne av dette

studiet CT før punksjon.96

I én setning blir herniering etter lumbal punksjon observert i ca 5% av tilfellene med

intrakranial hypertensjon, og i mange av disse tilfellene ble det funnet kliniske tegn på

herniering før punksjonen ble foretatt.

Figur 5.1 Lumbal punksjon

38

6 Litteraturhenvisninger: 1 Cushing H “The establishment of cerebral hernia as a decompressive measure for inaccessible brain tumors; with the description of intermuscular methods of making the bone defect in temporal and occipital regions” Surgery, Gynecology and Obstetrics 1905;4:297-314 2 Hutchinson J ”Statistical Details of three years’ experience in respect to the form of Amaurosis supposed to be due to Tobacco” Med Chir Trans 1867;50:411-29 3 Macewen W. “The pupil in its semiological aspects” Am J Med Sci 1887;94:123-46 4 Silberbrandt H “Indledning” i Foucault M Klinikkens fødsel København: Hans Reitzels Forlag; 2000. s 7-22 5 Encyclopædia Britannica Computed Tomography [sitert 5.feb 2009] Tilgjengelig fra http://search.eb.com/eb/article-24663 6 Encyclopædia Britannica The Instrumental Revolution [sitert 5.feb 2009] Tilgjengelig fra http://search.eb.com/eb/article-259712 7 Ropper, AH. “Acute Confusional States and Coma” i: Kasper DL et al. Harrison’s Principles of Internal Medicine. 16th ed New York: McGraw-Hill Medical Publishing Division: 2005. s 1624-1630 8 Ukjent forfatter Hernia sist endret februar 2009 [sitert 4.feb 2009] Tilgjengelig fra http://en.wikipedia.org/wiki/Hernia 9 Oë K A Personal Matter New York, Grover Press 1969 10 Colgrove D Six P.M. Sunday Redlands CA, Yonek Enterprises 2006 s140 11 Ryder R editor Blood, Sweat and Cheers: Athletes Speak Out Lincoln NE, iUniverse 2007 12 Davis M, Simpson W Pirates, Bats and Dragons: a Science Adventure Santa Monica CA, Percerval Press 2004 s51 13 Wester K ”Herniering eller hjernetamponade?” kommerntar etter Waage Nielsen E, Alstadhaug KB, Hugaas KA, Salvesen R ”En 71 år gammel mann i dyp koma med Cushings refleks” Tidsskr Nor Lægeforen 2004:7:124:943-5 14 Wijdicks EFM Neurologic catastrophes in the emergency department Woburn: Butterworth-Heinemann: 2000 s 12-14 15 Fisher CM “Brain herniation: a revision of classical concepts” Can J Neurol Sci 1995;22:83-91 16 Duffin J “Science of Suffering: History of Pathology” i: Duffin J History of Medicine Toronto: University of Toronto Press; 2001. s 64-89 17 Hanigan W, Ragen W, Ludgera SM “Neurological surgery in the nineteenth century: the principles and techniques of Ernst von Bergmann” Neurosurgery 1992;30:750-57 18 Duret H “Ètudes expérimentales et cliniques sur les traumatismes cérébraux.” Thesis, Académie des Sciences, Arts et Belles Lettres de Caen, 1878 19 Alexander E, Kushner J, Six E.G “Brainstem Hemorrhages and Increased Intracranial Pressure: From Duret to Computed Tomography” Surg Neurol 1982;17:107-10 20 Maramattom BV, Wijdicks EFM “Uncal herniation” Arch Neurol 2005;62:1932-5 21 Howell DA “Upper brain-stem compression and foraminal impaction with intracranial space-occupying lesions and brain swelling” Brain 1959;82:525-52 22 Marie P “Sur la compression du Cervelet par les foyers d’hemorrhagie cerebrale” Comples rendus des seances et memoires de la Societe de Biologie et de ses Filiales 1899:572 23 Collier J “The false localizing signs of intracranial tumors” Brain 1904;27:490-508 24 Alquier M “Deux cas d’Heterotopie du Cervelet dans le canal rachidien” Rev Neurol (Paris) 1905;13:1117-8 25 Simonetti F, Pergami P, Ceroni M “About the original description of cerebellar tonsil herniation by Pierre Marie” J Neurol Neurosurg Psychiatry 1997;63:412 26 Attwater H.L. Guy’s Hosp. Rep. 1911;65:339 27 Meyer A ”Herniation of the brain” Arch Neruol Psychiatry 1920;4:387-400 28 Kernohan J, Woltman H “Incisura of the crus due to contralateral brain tumor” Arch Neurol 1929;21:274-87 29 Pearce JMS “Kernohan’s notch” European Neurology 2006;55:230-2 30 Derakhshan I “Kernohan notch” J. Neurosurg 2004;100:741-2 31 Jefferson G “The tentorial pressure cone” Arch Neurol Psychiatry 1938;40:857-76 32 Reid W, Cone W “The mechanism of fixed dilatation of the pupil” JAMA 1939;112:2030-4 33 Dott N, Blackwood W “Personal Communication to the Society of British Neurosurgeons” …. 1951 34 McNealy D, Plum F “Brainstem dysfunction with supratentorial mass lesions” Arch Neruol 1962;7:10-32 35 Ng L, Nimmannitya J “Massive Cerebral Infarction with Severe Brain Swellin: a clinicopathological study” Stroke 1970;1:158-63 36 Cock E “Two cases of injury to the head followed by symptoms of compression produced respectively by extravasation of blood and formation of pus” Guys Hosp Rep 1842;7:157-74 37 Horsley V “Discussion on the treatment of cerebral tumours” Br Med J 1893; 2: 1365–9

39

38 Kaplan A “Chronic subdural hematoma: a study of eight cases with special reference to the state of the pupil” Brain 1931;54:430-59 39 Parvizi J, Damasio AR “Neuroanatomical correlates of brainstem coma” Brain 2003;126:1524-36 40 Magoun HW “An ascending reticular activating system in the brain stem” Arch Neurol Psychiatr1952;67:145-54 41 Plum F, Posner JB The diagnosis of stupor and coma 3rd ed Philadelphia: F. A. Davis; 1980 42 Marshall LF, Barba D, Toole BM, Bowers SA “The oval pupil: clinical significance and relationship to intracranial hypertension” J Neurosurg 1983;58:566-68 43 Ropper AH “The opposite pupil in herniation” Neurology 1990;40:1707-09 44 Ritter AM, Muizelaar JP, Barnes T, Choi S, Fatouros P, Ward J et al. “Brain stem blood flow, pupillary response, and outcome in patients with severe head injuries” Neurosurgery 1999;44:941-8 45 Encyclopædia Britannica X-ray og Electromagnetic Radiation [sitert 10.feb 2009] Tilgjengelig fra http://search.eb.com/eb/article-9077656 og http://search.eb.com/eb/article-59186 46 Löfgren F.O “…” Acta radiol, Stockholm 1956;46:186 48 Encyclopædia Britannica Hernia [sitert 5.feb 2009] Tilgjenglig fra http://search.eb.com/eb/article-9040184 49 MeSH Hernia [sitert 5.feb 2009] Tilgjengelig fra www.ncbi.nlm.nih.gov/sites/entrez?Db=mesh&Cmd=ShowDetailView&TermToSearch=68006547&ordinalpos=1&itool=EntrezSystem2.PEntrez.Mesh.Mesh_ResultsPanel.Mesh_RVDocSum 50 Cotran RS, Kumar V, Robbins SL Robbins Pathologic basis of disease 5th ed Philadelphia: W.B.Saunders Company; 1994 51 Lindegaard KF, Sorteberg W “Intrakranialt trykk, herniering og opphevet cerebral blodsirkulasjon” I Gjerstad L, Skjeldal OH, Helseth E, redaktører. Nevrologi og Nevrokirurgi – fra barn til voksen – undersøkelse, diagnose, behandling 4th ed. Oslo: Forlaget vett og viten; 2007 s 607-11 52 Johnson PL, Eckard DA, Charson DP, Brecheisen MA, Batnitzky S “Imaging of acquired cerebral herniations” Neuroimag Clin N Am 2002;12:217-28 53 Schmidek HH, Roberts DW Operative Neurosurgical Techniques, indications, methods and results 5th ed Philadelphia: Saunders Elsevier: 2006 s 34-43 54 Zasler ND, Katz DI, Zafonte RD Brain Injury Medicine – Principles and practice New York: Demos Medical Publishing: 2007 s 138 55 Wijdicks EFM, Miller GM “Transient locked-in syndrome after uncal herniation” Neurology 1999;52:1296-7 56 Vincent C, David M, Thiébaut F “………………..” Rev neurol 1936;65:536 57 Barkovich AJ, Wippold FJ, Sherman JL, Citrin CM “Significance of cerebellar tonsil position on MRI” Am J Neuroradiol 1986;6:795-9 58 Aboulezz AO, Sartor K, Geyer CA et al “Position of cerebellar tonsils in the normal population and in patients with Chiari Malformation: a quantitative approach with MR imaging” J Comput Assis Tomogr 1985;9:1033-6 59 Kocher T ”Hirnerschütterung, Hirndruck und chirurgische Eingriffe bei Hirnkrankheiten” i Nothangel’s SpeziellePathologie und Terapie IX bind, III del Wien: S. Hölder 1901 s1-457 60 Juul N, Morris GF, Marshall SB, Marshall LF ”Intracranial hypertension and cerebral perfusion pressure: influence on neurological deterioration and outcome in severe head injury” Neurosurgical Focus 1999 61 Van Crevel H, Hijdra A, de Gans J “Lumbar puncture and the risk of herniation: when should we first perform CT?” J Neurol 2002;249:129-37 62 …… “Intracranial tumours” I Weatherall DJ, Ledingham JGG, Warrell DA, redaktører. Oxford textbook of medicine 3rd ed Oxford: Oxford University Press; 1996 s….-4040 63 Posner JB, Saper CB, Schiff ND, Plum F Plum and Ponser’s Diagnosis of Stupor and Coma 4th ed New York: Oxford University Press; 2007 64 Ropper AH, Shafran B ”Brain edema after stroke: clinical syndrome and intracranial pressure” Arch Neurol 1984;41:26-9 65 Hoff JT, Spetzler R, Winestock D “Head injury and early signs of tentorial herniation” West J Med 1978;128:112-6 66 Putz R,Pabst R, redaktører Sobotta Atlas of Human Anatomy vol 1, 13th ed. München: Urban & Fischer; 2001 67 Ropper A “Lateral displacement of the brain and level of consciousness in patients with an acute hemispheral mass” N Engl J Med 1986;10:953-8 68 Ross DA, Olsen WL, Ross AM, Andrews BT, Pitts LH “Brain shift, level of consciousness, and restoration of consciousness in parients with acute intracranial hematoma” J Neurosurg 1989;71:498-502 69 Brendler SJ, Selverstone B ”Recovery from decerebration” Brain 1970;93:381-92 70 Petzold A, Smith M ”High Intracranial Pressure, Brain Herniation and Death in Cerebral Venous Thrombosis” Stroke 2006;37: 331-2

40

71 MeSH Cheyne-Stokes Respiration [sitert 10.feb 2009] Tilgjengelig fra http://www.ncbi.nlm.nih.gov/sites/entrez 72 MeSH Decerebrate State [sitert 10.feb 2009] Tilgjengelig fra fra http://www.ncbi.nlm.nih.gov/sites/entrez 73 Fisher-Brügge E “Das ”Klivuskanten Syndrome” Zugleich ein beitrag über du entstehung der gleichseitigen pupillen erweitering und starre.” Acta Neurochirurg 1951;2:36-68 74 Jennett W, Stern W “Tentorial herniation, the midbrain and the pupil. Experimental studies in brain compression.” J Neurosurg 1960;17:598-609 75 Seelig JM, Greenberg RP, Becker DP, Miller JD, Choi SC “Reversible brain-stem dysfunction following acute traumatic subdural hematoma” J Neurosurg 1981;55:516-23 76 Fisher CM “Acute Brain Herniation: A Revised Concept” Seminars in Neurology 1984;vol4;4:417-21 77 Rieke K, Schwab S, Krieger D, von Kummer R, Aschoff A, Schuchardt V, Hacke W “Decompressive surgery in space-occupying hemispheric infarction: Results of an open, prospective trial” Critical Care Medicine 1995;23:1576-87 78 Ropper AH “Syndrome of Transtentorial Herniation: is Vertical Displacement Necessary?” Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry 1993;56:932-5 80 Andrews BT, Pitts LH “Functional recovery after traumatic transtentorial herniation” Neurosurgery 1991;29:227-31 81 Nussbaum ES, Wolf AL, Sebring L, Mirvis S “Complete Temporal Lobectomy for Surgical Resuscitation of Patients with Transtentorial Herniation Secondary to Unilateral Hemispheric Swelling” Neurosurgery 1991;29:62-66 82 Mori K, Ishimaru S, Maeda M “Unco-Parahippocampectomy for Direct Surgical Treatment of Downward Transtentorial Herniation” Acta Neurochir, Wien 1998;140:1239-44 83 Uzan M, Yentur E, Hanci M, Kaynar MY, Kafadar A et al “Is it possible to recover from uncal herniation?” Journal of Neurosurgical Sciences 1998;42:89-94 84 Strain G.M ”Indicators of brain mass-induced herniation” The Veterinary Journal 2006;172:198-9 85 Wijdicks EFM, Schievink WI, McGough PF “Dramatic Reversal of the Uncal Syndrome and Brain Edema from Infarction in the Middle Cerebral Artery Territory” Cerebrovascular Diseases 1997;7:349-52 86 Firlik AD, Yonas H, Kaufmann AM, Wechsler LR, Jungreis CA, Fukui MB, Williams RL “Relationship between cerebral blood flow and the development of swelling and life-threatening herniation in acute ischemic stroke” J Neurosurg 1998;89:243-9 87 Imai K “Rapid Spontaneous Resolution of Signs of Intracranial Herniation Due to Subdural Hematoma” Neuro Med Chir (Tokyo) 2003;43:125-9 88 Skoglund TS, Nellgård B “Long-time outcome after transient transtentorial herniation in patients with traumatic brain injury” Acta Anaesthesiol Scand 2005;49:337-40 89 Chavero-Magro MJ, Rivera-Fernández R, Busquier-Hernández H, Fernández-Mondéjar E, Pino-Sánchez F, Díaz-Contreras R et al “Capacidad pronóstica de los signos de herniación cerebral en pacientes con afectación neurológica structural” Medicina Intensiva 2007;31(6):281-8 90 In press: Thibert RL, Burns JD, Bhadelia R, Takeoka M “Case report: Reversibel Uncal Herniation in a neonate with a large MCA infarct” Brain and Development In press 2008 91 Lindegaard K, Folkestad O, Moen J, Sundseth J ”Hemikranektomi ved akutt hjerneinfarkt” Tidsskrift for den norske legeforening 2008;128:303-7 92 Wijdicks EFM The Comatose Patient NY: Oxford University Press; 2008 93 Quincke H “Uber hydrocephalus” Verhandlungen des congresses für innere medicin 1891;10:321-39 94 Sternbach G “Lumbar Puncture” The Journal of Emergency Medicine 1985;2:199-203 95 Oliver WJ, Shope TC, Kuhns LR ”Fatal Lumbar Puncture: Fact Versus Ficton – an Approach to a Clinical Dilemma” Pediatrics 2003;112:e174-6 96 Boon JM, Abrahams PH, Meiring JH, Welch T “Lumbar Puncture: Anatomical Review of a Clinical Skill” Clinical Anatomy 2004;17:544-53