hiperparatiroidismo primario con aldosteronismo primario concurrente
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CASO CLINICOENDOCRINOLOGIA
Dr. Molina MBE
Dra. Manguilar R4E / Dra. Medina R2MI
• Masculino 41 años
•Originario y residente del Distrito Federal
• Unión libre - Católico
• Es químico farmacobiólogo
• Trabaja como jefe de producción en laboratorio y fabricación.
• Padre con Diabetes Mellitus tipo 2
• Tía paterna falleció con CA no especificado.
FICHA DE IDENTIFICACIÓN
•Sedentario
•Combe negativo
•Tabaquismo activo por 17 años a razón de 2 cigarrillos día IT:2
NO PATOLOGICOS
•Litotricia extracorpórea izquierda hace 20 años por Litiasis renal izquierda (2 litos de 0.5 cm)
•Hipertensión arterial sistémica desde hace 4 años en tratamiento con Losartán 50 mg cada 12 horas.
PATOLOGICOS
ANTECEDENTES PERSONALES
2011: dolor abdominal tipo cólico intensidad 8/10 en región lumbar y flanco izquierdo, además de disuria, pujo , tenesmo vesical y hematuria macroscópica y Fº.
2 meses nuevo cuadro de cólico renoureteral.
Saciedad precoz
Pérdida de peso de 8 kilos en 1 año
Tumoración en flanco izquierdo.
PADECIMIENTO ACTUAL
Expulsó 2 litos
de aprox 0.4 cm.
Tx:
Nitrofurantoína
USG renal 14/10/11:
Neo formación
suprarrenal izquierda
de aprox 20 cm. y
litiasis renal derecha.
PA: 130/80
FC: 80 /FR: 16
T: 36.5
Talla: 1.70
Peso: 92
IM: 31
LABORATOR
IOS03/07/12 04/08/12 22/10/12 29/10/12 15/11/12 21/11/12 25/11/12 02/01/13
Sodio 138 140 142 144 143 140 141 141
Potasio 4.5 4.8 5.4 4.6 4.2 3.88 3.55 4.9
Cloro 101 104 102 109 109 102 106 106
Calcio mg/dl 11.1 11.3 12 11.7 10.5 8.9 7.5 9
Fosforo mg/dl 2.5 2.4 3.3 2.7 2.6 3.8 2.7 2.7
Magnesio
mg/dl
1.7 2.0 1.8 1.9 1.7 1.7
Albumina g/dl 4.2 3.6
LABORATORIOS
LABORA
TORIOS03/07/12 04/08/12 4/09/12 22/10/12 29/10/12 15/11/12 21/11/12 02/01/13 22/03/13
TSH 4.74 2.95 1.8 5.05
T4 libre 1.05 0.935 0.99 0.929
PTH 151 172 162.6 141.9 10.22 48.75
Prolactin
a
21.77 14.1
FSH 3.43 2.27
LH 4.6 2.75
Estradiol 72.93
testostero
na
154.2 111.7
Cortisol 20.66 19.14 20.24 7.59
Aldoster
ona ng
24.9
Renina
mU
0.207
LABORATORIOS
PAC/PRA: 124.5
LABOR
ATORIO
S
03/07/12 04/08/12 4/09/12 22/10/12
Vit D 13.6 10.6
Insulina 21.35
Cortisol
urinario
104.61
Hierro 43
Cap Fe 218
% Sat 19.7
LABORATORIOS
LABORATORIOS 16/10/12
Normetanefrina Ug/L 137
Normetanefrina 24hrs 377
N
Metanefrina <10
Metanefrina 24 hrs <28
Catecolaminas frac orina de 24 horas 68 mcg/24horas
LABORATORIOS 03/07/12 14/11/12 21/11/12 25/11/12 02/01/13
Glucosa mg/dl 86 114 100 105 108
Urea mg/dl 22 26 40 22 28
Creatinina 1.04 1.04 1.27 0.78 1.02
Hemoglobina 12.9 13.5 12.8
HTO 41.6 41.7 40.2
Leucocitos 10300 16100 10200
RADIOGRAFIA DE TORAX
HALLAZGOS:
Los tejidos blandos de apariencia normal.
Estructuras óseas con densidad mineral conservada, sin evidencia de lesiones l íticas, blásticas ni soluciones de continuidad.
La pleura y el espacio pleural sin evidencia de alteraciones.
El parénquima pulmonar se encuentra bien inspirado, con adecuada distribución de la trama vascular sin evidencia de infi ltrados ni lesiones nodulares.
En mediastino, el corazón es de morfología, tamaño y situación normal. La aorta no muestra alteraciones. La tráquea es central y permeable. No se evidencian ensanchamientos mediastinales.
RADIOGRAFIA DE TORAX
ULTRASONIDO DE CUELLO 17/11/12
La glándula tiroides es central y de ecogenicidad homogénea, elistmo midió 3mm. El lóbulo derecho midió 19x14x23mm, elizquierdo 18x20x32. Tras la aplicación de doppler color lavasculatura tiroidea es de características normales. No seobservan las glándulas paratiroides.
Las glándulas submaxilares y parótidas son de localización,forma, tamaño y ecotextura normales.
Se realiza rastreo de los diferentes niveles ganglionaresobservando la presencia de adenopatías ovoideas, con corticaldelgada y homogénea e hilio central con diámetro máximo eneje paralelo de 11 mm, en relación a cambios inflamatorios enlos niveles III derecho e izquierdo.
CONCLUSIÒN: SIN EVIDENCIA DE ALTERACIONES POR ÉSTE MÉTODO DE IMAGEN AL MOMENTO DEL ESTUDIO.
REPORTE USG
CENTELLOGRAFIA DE PARATIROIDES CON
99M TC MIBI
Estudio con toma de imagen inmediata y SPECT –CT tardío de
cuello, glándula tiroides de situación normal, incrementada
de tamaño en forma global con patrón de distribución
irregular.
TAC lesión hipodensa de localización posterior en el tercio
medio del lóbulo derecho que mide 5.3 mm . Existen
múltiples zonas de menor densidad en ambos lóbulos
tiroideos.
IMPRESIÓN DIAGNOSTICA:
Actividad metabólica aumentada en la glándula paratiroidea
superior derecha.
Probable bocio multinodular.
CENTELLOGRAFIA DE PARATIROIDES CON
99M TC MIBI
TAC DE ABDOMEN
CONCLUSIONES:
Lesión tumoral de glándula suprarrenal izquierda sugiere como primera posibil idad: carcinoma de suprarrenal
Conglomerado ganglionar para aórticos izquierdos altamente sospechoso de enfermedad metastasica.
Luxación caudal del riñón izquierdo por lesión anteriormente descrita.
Quistes renales bilateral Bosniak I
Litiasis vesicular no agudizada al momento del estudio.
Calcificaciones prostáticas (prostatitis crónica).
Cambios osteodegenerativos de la columna lumbar.
Protrusión discal anterior a nivel de l5 -s1
TOMOGRAFIA ABDOMINAL
Glándula suprarrenal izquierda: áreas de densidad periférica de tejidos
blandos y centro hipo denso por probables áreas de degeneración
necrótica, sus dimensiones son de 202x127x202mm en sus ejes
anteroposterior, transverso y longitudinal respectivamente.
CIRUGIA REALIZADA:
Paratiroidectomía superior
derecha+ superior izquierda
SUP DER: 18*7 mm
SUP IZQ: 25*15*7 mm
INF IZQ : 8 *4 mm
INF DER: no se localizo
CIRUGIA 20/11/12
Producto de paratiroidectomía inferior izquierda y superior
izquierda y derecha:
Hiperplasia difusa de células principales
Hiperplasia nodular oxifil ica.
RESULTADO HISTOPATOLOGICO
Se descartó feocromocitoma: metanefrinas negativas
Se descartó Cushing cortisol urinario de 104 mcg/24 horas
2013: DIAGNÓSTICO CARCINOMA SUPRARRENAL IZQUIERDO
1. Hiperparatiroidismo primario
2. Aldosteronismo primario
3. Carcinoma suprarrenal
izquierdo
DIAGNÓSTICOS
HIPERPARATIROIDISMO
PRIMARIO CON
ALDOSTERONISMO
PRIMARIO
CONCURRENTE
ASESOR: DR. MOLINA AYALA
PRESENTAN: R4E DRA. MANGUILAR
R2MI DRA. MEDINA
HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO
HIPERTENSIÓN ARTERIAL
LITIASIS RENAL
HIPERPARATIROIDISMO
PRIMARIOCARCINOMA
SUPRARRENAL
TAC 04/01/2012
RIÑON IZQUIERDO DESPLAZADO HACIA INFERIOR Y
ROTADO POR LESION TUMORAL EN GLANDULA
SUPRARRENAL IPSILATERAL, LA CUAL ES EXPANSIVA,
REDONDEADA, BORDES BIEN DEFINIDOS, DENSIDAD
HETEROGENEA CONDICIONADA POR AREAS DE DENSIDAD
PERIFERICA DE TEJIDOS BLANDOS Y CENTRO HIPODENSO
POR PROBABLES AREAS DE DENERACION NECROTICA, SUS
DIMENSIONES SON DE 202X127X202MM EN SUS EJES
ANTEROPOSTERIOR, TRANSVERSO Y LONGITUDINAL
RESPECTIVAMENTE, CON EL MEDIO DE CONTRASTE
PRESENTA REFORZAMIENTO EN AREAS CON DENSIDAD DE
TEJIDO BLANDO.
MULTIPLES CRECIMIENTOS GANGLIONARES PARAORTICOS
DEL LADO IZQUIERDO, ADYACENTES A LA LESION
TUMORAL, CON DIAMETRO MAXIMO DE 12MM.
Y RESULTÓ…
CARCINOMA ADRENAL
• Es una lesión maligna poco frecuente, con pobre pronóstico.
Dos factores determinantes de la supervivencia a largo plazo
son el estadio tumoral a la presentación y la resección
curativa por un cirujano experto.
• El objetivo del screening de un incidentaloma suprarrenal es
identificar los pacientes con Carcinoma suprarrenal.
• Debido a que el riesgo se determina por el fenotipo
radiográfico de una lesión, la estrategia es intervenir a todos
los pacientes considerados en riesgo, en base a la apariencia
radiográfica del incidentaloma.
CARCINOMA ADRENAL
• Representa menos del 5% de los incidentalomas.
• La prevalencia en cuanto al tamaño tumoral:
2% de las lesiones de ≤4 cm
6% en las de 4.1 a 6 cm
25% en tumores de más de 6 cm (>10 HU)
• Dos terceras partes de ellos, son hormonalmente activos.
• Tratamiento quirúrgico, en bloque y con linfadenectomía.
HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO
HIPERTENSIÓN ARTERIAL
LITIASIS RENAL
HIPERPARATIROIDISMO
PRIMARIOCARCINOMA
SUPRARRENAL
NEM
Clin N Am 88 (2008) 863–895
NEM
NEM 1
En un reporte de 85 casos de NEM1, Ballard et al. (1964), encontraron
evidencia del involucro de la corteza suprarrenal en 31 pacientes, 12 de
los cuales presentaron adenomas y el resto hiperplasia.
Uno de los casos, era el de una niña de 15 años de edad, con la
evidencia de hiperaldosteronismo por hiperplasia bilateral,
hiperparatiroidismo primario y úlcera péptica.
Anomalías en glándulas suprarrenales se encontraron hasta en un tercio
de los casos post-mortem, del 2-9% adenomas adrenocorticales.
• Caso de paciente mujer de 68 años de edad quien fue referida alDepartamento de Endocrinología por hipercalcemia. Cinco añosprevios, se le había diagnosticado hiperaldosteronismo primario. Sedetectó tanto por estudios de laboratorio como con hallazgoshistopatológicos, un hiperparatiroidismo primario (hiperplasia) y uncáncer tiroideo de células de Hürthle también se resecó durante laexploración quirúrgica. Además un meningioma fue detectado enuna RMN cerebral.
• Los pacientes con fenotipo similar a NEM1 deben tener seguimientoestrecho.
• Caso de paciente mujer de 44 años de edad, quien se hospitalizópara tratamiento quirúrgico por Ca de mama. Se encontróhipertensa y se detectaron hipokalemia e hipercalcemia. Elscreening concluyó hiperparatiroidismo primario ehiperaldosteronismo por un adenoma adrenal.
• Encontraron LOH del locus de NEM1 tanto en tejido del adenomaparatiroideo como del cancer de mama.
• El gen supresor de NEM1 puede ser blanco de lesionessomáticas inactivantes en tumores endocrinos esporádicos.