hipertiroidismo en la infancia
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HIPERTIROIDISMO EN PEDIATRÍA
Dras. Furtenbach P. – Pereda J.Dra. Asist. Mintegui G.
Definición
Tirotoxicosis Manifestaciones clínicas y bioquímicas resultantes de
exceso de hormonas tiroideas
Hipertiroidismo (HT) Hormonas tiroidea de origen tiroideo
Incidencia
Enfermedad rara en infancia
5% de todos los HT
Infrecuente antes de 5 años
Aumenta en la pubertad
Relación niñas/niños, 5/1
Etiología
90 % enfermedad de Graves Basedow
Prevalencia en niños 1/5.000
Pico máximo 11 y 15 años
Incidencia: 0.8-3.8/100.000
Enfermedad de Graves Basedow (EGB)
Patogenia
Ac contra el receptor de la TSH
Predisposición genética-factor ambiental desencadenante
Niños con trisomía 21 riesgo aumentado
Más frecuente en niños con otras patologías autoinmunes e historia familiar
Clínica
©Asociación Española de Pediatría
Insidiosa
Alteraciones oculares
Frecuentes Menos graves que en adultos
Exoftalmos Retraso movimiento palpebral Retracción palpebral Ausencia del parpadeo espontaneo Hiperemia conjuntival Edema periorbitario Lagrimeo excesivo Dolor Molestias oculares diplopía
Menores de 4 años Presentación atípica
Retraso lenguaje
Retraso neuromotor
Trastornos gastrointestinales
Desnutrición grave
Difícil diagnóstico
EGB sugiere
+ neoplasia maligna
Nódulo/s asociada
tiroideo/s
Diagnóstico Sospecha clínica Determinación TSH y T4L
EGB: TSH suprimida y T4L elevada (95%) Ac anti receptor de TSH en mayoría Ac TPO 75%, ac Tg 25-55%
Tumor secretor TSH: TSH y T4L elevadas-RNM
Resistencia periférica a la acción de hormonas tiroideas: TSH y T4L elevadas pero clínica de hipotiroidismo
Imagen no de rutina
Diagnóstico diferencial tirotoxicosis
©Asociación Española de Pediatría
©Asociación Española de Pediatría
Tratamiento Objetivo
Disminuir exceso hormonas tiroideas
Opciones Antitiroideos (ATS) Yodo Tiroidectomía total o subtotal
Controvertido
Ninguno exento de complicaciones
Betabloqueantes Propanolol 0.5-2 mg/kg/día
ATS Primera elección
Metimazol (MTZ) 0.5-1 mg/kg/día (máx. 30 mg/día) 1-2 años
Propiltiuracilo (PTU) 5-10 mg/kg/día (máx. 300 mg/día) Hemograma y funcional y enzimograma hepático previo inicio
Logrado eutiroidismo
disminuir dosis MTZ 50%
“bloquear y asociar” (MTZ y levotiroxina) (Evitar)
Menos del 30% remite a los 2 años
Sexo masculino
Menor edad al diagnóstico
Bocio grande menor posibilidad Pacientes prepúberes de Menor índice de masa corporal remisión Oftalmopatía
Recaídas previas
Niveles elevados de T4L o de TSI
Efectos secundarios más frecuentes que adultos 20-30%
la mayoría leves Severos
Agranulocitosis (mas frec con PTU, 100 primeros días) Hepatitis (más frecuentemente, severo y fulminante con PTU)
suspender y consultar Fiebre enfermedad intercurrente Ictericia orina oscura heces pálidas
Controversia en tratamiento definitivo si recaen, no remisión completa, o efectos secundarios.
Cirugía Cuando
no tolera ATS, recidiva oftalmopatía (severa), bocios
muy grandes multinodulares
nódulos autónomos de gran tamaño
Cirujanos expertos
Complicaciones hipoparatiroidismo permanente lesiones del nervio laríngeo recurrente cicatrices queloideas.
Recurrencia tras la cirugía - radioyodo
Radioyodo
Uso controvertido
Potencial riesgo de desarrollo de tumores
Para expertos: es seguro dosis altas
No se recomienda en menores de 5 años
Oftalmopatía puede empeorar tras tratamiento severa: glucocorticoides.
Posible efecto adverso: hiperparatiroidismo.
Hipertiroidismo fetal/neonatal:
Causa + frec: Autoinmune Autolimitado Transitorio
Paso de Ac a través placenta : TSH-Rs (TSI)
TSH- Rb
Ac TPO y TG: No patogénicos en enfermedad
neonatal
EGB y embarazo
Incidencia: 0,5-2,0/1000 gestantes
Complicaciones materno/fetales: Prematuridad, toxemia, anemia, infecciones, DPPNI,
RCIU, taquicardia, oligoamnios
Ac TSI: pueden persistir años luego del tto Luego de RY o tiroidectomía: dosificar en 1er trimestre Remisión con ATS: no es tan necesario dosificar TSI, riesgo HT fetal /neonatal
mínimo seguir a madre con perfil tiroideo
Tto con ATS en gestación
Objetivo T4L N- alto evitar hipotiroidismo fetal
Fármaco elección
1er trimestre PTU resto embarazo: MTZ
Clínica hipertiroidismo fetal/neonatal
Feto RCIU, Hydrops , Muerte intrauterina Detección: taquicardia, arritmias, hipotrofia, parto prematuro
Recién nacido Síntomas 48h – 8 días del nacimiento
si madre en tto con ATS y por 5´monodesyodinasa hepática en vida postnatal (T4 a T3)
Hiperquinesia, irritabilidad, diarrea , escasa ganancia ponderal, taquicardia , vómitos, ictericia , hipertensión, IC, hepatoesplenomegalia, bocio difuso, exoftalmos
Remisión completa 20 sem
Tratamiento HT neonatal
PTU 5 – 10 mg/Kg/día (c/8h)
MMI 0,5- 1,0 mg/Kg/día (c/8-12-24h)
Lugol 1 - 3 gota c/8h
(126 mg de Iodo/ml. 1gota=8 mg )
Hipertiroidismo fetal/neonatal no autoinmune
INFRECUENTE
Mutaciones gen TSH (familiar o esporádico) Persistente, severo Sin oftalmopatía, Ac TSH-R y TPO negativos Puede generar: EO avanzada, microcefalia, craneosinostosis, alteración del
habla y desarrollo mental Dg: Biología molecular
Sindrome Mc Cune- Albright Dg Biología molecular, tto: TET
Bibliografía
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