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Hirschprung - Caso Clinico
Dario Ummarino
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Mario Gabriel, 12 mesi
• Nato a termine da gravidanza normocondotta• PN 3.220 g• Fenomeni perinatali nella norma• Riferita emissione di meconio in prima
giornata di vita• Allattamento materno esclusivo fino al 7°
mese di vita
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La storia di stipsi
• 3 mesi – inizia storia di stipsi trattata con successo con clisteri evacuativi quotidiani
• 7 mesi – persitenza della stipsi non responsiva a clisteri evacuativi e a terapia con Macrogol
Ricovero in Reparto di Pediatria:• Celiachia • Fibrosi cistica• Ipotiroidismo• Allergie alimentari• Malassorbimento
NEGATIVO
Pratica:Ecografia addome: A livello dei quadranti addominali di destra, le anse ileali appaiono distese da contenuto liquido-corpuscolato. In fossa iliaca sinistra, verosimilmente a livello dell’ultimo tratto del colon, del sigma e del retto, si rileva la presenza di materiale fecale. Radiografia dell’addome: “Aspetto diffusamente marezzato dei quadranti addominali medi, prevalentemente a destra (materiale fecaloide nella anse del tenue?). Modesta distensione gassosa della cornice colica con colon ascendente apparentemente compresso.Manometria rettale (08/11/13): assenza del riflesso inibitorio anale con distensione fino a 25 ml.
Dicembre 2013, in occasione del quale praticava biopsia rettale per suzione in narcosi, che ha mostrato un quadro immunoistochimico compatibile con malattia di Hirschsprung.
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Ricovero in Chirurgia Pediatrica
• Età: 12 mesi
• Peso: 9.400 Kg
• E.O.: l’addome è globoso, trattabile e non dolente alla palpazione superficiale e profonda su tutti i quadranti. Alla percussione suono timpanico diffuso su tutti i quadranti. All’esplorazione digito-rettale ampolla vuota.
• Rx torace: “Diaframma sollevato per gastrectasia e distensione gassosa di alcune anse intestinali”.
• Clisma opaco: “All’esame preliminare abbondante ristagno di feci nell’emiaddome di sinistra, associato a distensione gassosa delle anse intestinali a monte. L’esame contrastografico ha mostrato lieve riduzione di calibro ed ipodistensibilità di retto e sigma distale, associata ad abnorme dolico-megasigma a monte. Quadro radiografico compatibile con la diagnosi di megacolon congenito con interessamento di retto e sigma distale”.
• Manometria rettale: “Pressione del canale anale nella norma. Assenza del riflesso inibitorio anale fino a 25 ml d’aria”.
• Rx diretta addome: “Irregolare distribuzione del meteorismo intestinale per relativa disabitazione gassosa dello scavo pelvico. Marcata distensione gassosa delle anse intestinali a monte con visibilità di alcuni livelli idroaerei nei quadranti centro-addominali. Sondino naso-gastrico in sede mesogastrica”.
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Manometria Ano-Rettale
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Intervento chirurgicoINTERVENTO CHIRURGICO (11/03/2014): Pull-through transanale laparo-assistito secondo Soave-Georgeson con biopsie intestinali estemporanee
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