HIRSCHPRUNG’S DISEASE(MEGACOLON CONGENITAL)

Dr.Surya Andy Pohan SpB-KBD

FK-RSU UKI CAWANG

Pendahuluan

Penyebab terbanyak obstruksi kolon Angka kejadian penyakit Hirschsprung

ialah 1 per 5000 kelahiran Kebanyakan terjadi pada anak laki-laki,

dengan rasio 5:1

Definisi

Penyakit Hirschsprung adalah kelainan

bawaan yang disebabkan tidak adanya

ganglion parasimpatis pada kolon sehingga

kolon yang aganglionik tidak dapat

mengembang dan mengakibatkan

gangguan defekasi

Etiologi

Kegagalan sel-sel “neural crest” embrional yang bermigrasi ke dalam dinding usus

Kegagalan pleksus mesenterikus dan submukosa berkembang ke arah kraniokaudal di dalam dinding usus

Anatomi

Anatomi

Fisiologi

Fungsi utama kolon adalah : absorpsi air dan elektrolit dari kimus penimbunan bahan feses sampai dapat

dikeluarkan

Fisiologi

Fisiologi

Fisiologi

Sistem saraf enterik

Memiliki ± 100 milyar neuron

Terdiri dari pleksus mienterikus (Auerbach) dan pleksus submukosa (Meissner)

Fisiologi

Fisiologi

HD’s Facts

Patologiada bagian kolon yang tidak mempunyai ganglion

parasimpatik intramural

gangguan defekasi

kolon proksimal menebal dan melebar

penimbunan tinja dan gas

megakolon

kolon aganglionik tidak dapat mengembang

Patofisiologi

Patofisiologi

Manifestasi Klinis

Distensi Abdomen

Pemeriksaan Fisik

Inspeksi Distensi abdomen

Auskultasi Bising usus normal

Palpasi Massa feses yang besar

Perkusi Hipertimpani

Rectal Toucher TSA normal, diikuti flatus atau feses yang menyemprot

Blass Nier Oversich

Pemeriksaan Penunjang

Barium Enema Examinationa) Transitional Zoneb) Total Colonic Aganglionosis

Pemeriksaan Penunjang

a b

Lateral view of barium enema examination

Pemeriksaan Penunjang

Manometri

The anorectal inhibitory reflex. Distension of the

rectum with a balloon results in a reflex relaxation of the internal anal sphincter in a normal individual. In a child with Hirschsprung's disease, there is no reflex relaxation

Pemeriksaan Penunjang

Rectal biopsy

Rectal Biopsy

Klasifikasi

Penyakit Hirschprung Klasik (80%)

Untuk PH segmen pendek, daerah aganglionik meliputi rektum sampai sigmoid.

Penyakit Hirschprung Segmen Panjang

Daerah aganglionik meluas lebih tinggi dari sigmoid.

Penyakit Hirschprung Segmen Ultrapendek

Segmen aganglionik sangat pendek dan berada di distal rektum

Kolon Aganglionik Total

Aganglionosis mengenai seluruh kolon

Terapi

Prinsip penanganan : mengatasi obstruksi mencegah terjadinya enterokolitis membuang segmen aganglionik mengembalikan kontinuitas usus

Bilasan kolon dengan cairan garam faali efektif pada segmen aganglionik yang pendek

Kolostomi

Pull through : cara Swenson, Duhamel, atau Soave

Teknik operasi

Teknik operasi

Swenson Duhamel Soave

Penatalaksanaan

Penatalaksanaan

Kolostomi

Dilakukan jika...

Bayi dalam keadaan umum yang buruk atau komplikasi enterokolitis.

Penatalaksanaan

A.Prosedur Duhamel B. Prosedur Swenson C. Prosedur Soave

Komplikasi

Perdarahan Infeksi Perlukaan sekitar organ Konstipasi Enterokolitis

THANK YOU