hydrops fetalis fósturbjúgur
DESCRIPTION
Hydrops fetalis Fósturbjúgur. Helga Björk Pálsdóttir. Sagan. Hydrops fetalis verið lýst í gegnum aldirnar Um 400 f.Kr lýst af Hippokrates 1943 skilgreindi Potter 2 flokka af hydrops fetalis- immune og non-immune 1969 Rhesus varnir hefjast á Íslandi. Hydrops fetalis Skilgreining. - PowerPoint PPT PresentationTRANSCRIPT
Hydrops fetalisFósturbjúgur
Helga Björk Pálsdóttir
Sagan
• Hydrops fetalis verið lýst í gegnum aldirnar
• Um 400 f.Kr lýst af Hippokrates
• 1943 skilgreindi Potter 2 flokka af hydrops fetalis- immune og non-immune
• 1969 Rhesus varnir hefjast á Íslandi
Hydrops fetalisSkilgreining
• Of mikil vökvahleðsla/bjúgur í líkamshólfum fósturs
• Vökvasöfnun í a.m.k 2 líkamshólfum– Subcutant vef
– Fleiðru
– Pericardium
– Kviðarholi
Meingerð
• Aukinn interstitial vökvi myndaður miðað við upptöku í lympatik kerfið
• ↑ bláæðaþrýstingur
• ↓ lympatic drainage
• ↓ onkótiskur þrýstingur í háræðum
Orsakir
• Immune (<10%)• Non-Immune (<90%) 1/1500-1/3800 fæðingar
– Hjartavandamál– Lungnavandamál– Sýkingar– Erfðagallar
• Idiopathic
Greining
• Í móðurkviði: Ómskoðun – Tilviljanagreining– Aukin hæð legbotns– Minnkaðar hreyfingar fósturs
• Eftir fæðingu
Meðferð
• Í móðurkviði– Intrauterine inngrip
• Eftir fæðingu– Öndunaraðstoð – Blóðrás– Greina undirliggjandi
orsök
Immune hydrops fetalis
• Rhesus hemolytic disease
• Minor blood groups hemolytic disease
• ABO hemolytic disease
Rhesus hemolytic disease
• Algengasta orsök immune hydrops fetalis
• 15% Íslendinga rhesus neg
• Tíðni minnkað með rhesus vörnum
• Ekki fyrsta meðganga
• Mildur sjúkdómur hydrops fetalis
Minor blood groups hemolytic disease
• Kell, Duffy
• Mildur sjúkdómur hydrops fetalis
ABO hemolytic disease
• Vægari sjúkdómur
• Hydrops fetalis mjög sjaldgæft
Non-immune hydrops fetalis• Cardiovascular• Malformation
– Left heart hypoplasia– Atriventricular canal defect– Right heart hypoplasia– Closure of foramen ovale– Single ventricle– Transposition of great
arteries– Ventricular septal defect– Atrial septal defect– Tetralogy of Fallot
• Tachyarrhytmia– Atrial flutter– Paroxysmal atrial
tachycardia– Wolff-Parkinson-White– Supraventricular
tachycardia• Bradyarrhytmia• High output failure• Cardiac tumors• Cardiomyopathy
• Litningafrávik– Turner– Trisomy 21– Trisomy 18– Trisomy 13– Triploidy
• Hematologic– Alfha-thalassemia– Fetomaternal
transfusion– Parvovirus B19– In uteri hemorrhage– Red cell enzyme
deficiencie– Thrombosis of major
vessels– Leukemia– Red cell aplasias
• Infections– CMV– Toxoplasmosis– Parvovirusd B19– Syphilis– Herpes– Rubella– Coxsackievirus– Leptospirosis
• Gastrointestinal– Midgut volvulus– Malrotation of intestines– Meconium peritonitis– Hepatic fibrosis– Cholstasis– Biliary atresia– Hepatitis
• Metabolic– Gaucher’s disease– GM1 gangliosidosis– Sialadosis– Hurler syndrome
• Urinary– Urethral stenosis/atresia– Posterior urethral valves– Congenital nephrosis– Prune Belly syndrome
Non-immune hydrops fetalis
• Erfðasjúkdómar– Litningafrávik (10%)
• Turner syndrome
• Þrístæða 21, 13, 18, 12
• Mortality ~100%
– Metabolic storage disease (1-15%)
• Autosomal víkjandi
Non-immune hydrops fetalis
• Hjarta og æðasjúkdómar (40%)– Structural
• AVSD
• Hypoplastiskt hjarta
• Ventricular septal defect
• Atrial septal defect
– Arrythmia• Tachyarrhytmias –high output hjartabilun
• Bradyarrhytmias –low output hjartabilun
Non-immune hydrops fetalis
• Anemia (10-30% allra tilfella)– Blæðingar– Hemolysa– Galli í myndun RBK– Alfa-talassemia major- algengt í SA-Asíu
Non-immune hydrops fetalis
• Sýkingar (8%)– Parvovirus B19 algengastur– TORCH– Syphilis, varicella, adenovirus,
coxsachie
Horfur
• Mortality 50%• Mismunandi horfur eftir orsök
– Immune– Non-immune: 50-98% mortality
• Verri horfur– Hydrops fetalis snemma í meðgöngu– Fleiðru effusion og polyhydramnion fyrir 20v– Apgar skor <3 við 5 mín– Þörf á mikilli öndunaraðstoð– Litningafrávik
• Þroskaröskun?
Takk fyrir