İdyopatik İnterstisyel Pnömonilerin (İİP)

Radyolojisi

Prof. Dr. Nevzat KARABULUT

ATS/ERS. Am J Respir Crit Care Med. 2000;161:646ATS/ERS. Am J Respir Crit Care Med. 2002;165:277

İİP sınıflama

• Olağan interstisyel pnömoni (UIP/OİP)– İdiyopatik pulmoner fibrozis (İPF)

• Nonspesifik interstisyel pnömoni (NSİP)

• Deskuamatif intertisyel pnömoni (DİP)

• Respiratuvar bronşiyolit ile ilişkili interstisyel akciğer hastalığı (RB-

İAH)

• İdyopatik bronşiyolitis obliterans organize pnömoni (BOOP) ya da

kriptojenik organize pnömoni (KOP)

• Akut interstisyel pnömoni (AIP) ya da Hamman Rich Sendromu

• Lenfositik interstisyel pnömoni (LIP)

İİP sınıflama

• Sıklık: 13 - 20/100,000 (ABD), difüz AC hst.nın %25-50’si

• Yaş: 50 - 70 y, Erkek• Klinik

– İlerleyici egzersiz dispnesi– Paroksismal kuru öksürük– Oskültasyonda anormal solunum sesleri– Anormal akciğer grafisi, YÇBT– Restriktif pulmoner fizyoloji

• Prognoz: 2.5-3.5 yıl

Coultas DB et al. Am J Respir Crit Care Med. 1994;150:967.ATS/ERS. Am J Respir Crit Care Med. 2000;161:646.

Olağan interstisyel pnömoni

Olağan interstisyel pnömoni

• Zamansal heterojenite– İnflamasyon– Fibroblastik fokus– Bal peteği

• Uzaysal heterojenite– Nonüniform tutulum

• Apikobazal gradiyent

OİP: AC Grafisi

• Erken dönemde normal

• İleri evrede – Akciğer hacmi az– Bazallerde belirgin periferal çizgisel dansiteler

OİP: YÇBT• Subplevral çizgisel opasiteler (intra- ve

interlobüler septal kalınlaşma) • Bal peteği görünümü• Traksiyon bronşiyektazisi• Buzlu cam az• Mediastinal lenfadenopati

79 E, İPF / OİP

48 E

Bal peteği görünümü

• Bronş epiteli ile döşeli küçük kistik boşluklar ve dens fibröz duvarı olan birkaç katmanlı kistler

• Fibrozisi gösterir, patoloji: OİP, bilinen hastalık yoksa İPF

• Tipik bulgular hastaların % 50-60’ ında• BT bulgularının PPD’si % 95-100• Periferal ve bazal retikülasyon• Periferal ve bazal balpeteği• Az miktarda buzlu cam

OİP / İPF

Hunninghake G et al. Am J Crit Care Resp Med 2001;164:193

OİP: Komplikasyon

• Akut alevlenme• Hızlı progresyon• Solunum yetmezliği• Kalp yetmezliği (Kor pulmonale)• AC kanseri : %10-17

– Alt lob periferde sık

OİP: ProgresyonBuzlu cam dansiteleri çizgisel dansite ve

bal peteği kistlerine dönüşüyor

Akut alevlenme: OİP

64 E, İPF

7 ay sonra akut alevlenme

1. 1 aydan kısa sürede ilerleyici dispne 2. Yeni çıkan infiltrasyonlar 3. Kötüleşen hipoksemi ( Pao2 de > 10 mm Hg azalma)4. Enfeksiyon veya kalp yetmezliği yok

• Değişken başlangıç (genelde subakut)

• Ortalama sağkalım 6-10 yıl

• Median yaş 40 y (10-80 yaş)

• Cinsiyet, sigara etkili değil

• Subakut/kronik: 18-31 ay (6 ay-3 yıl)

Nonspesifik İnterstisyel Pnömoni

Nonspesifik İnterstisyel Pnömoni

• Homojen histoloji• Morfolojik patern

– bağ dokusu hastalıkları– hipersensitivite pnömonisi– ilaç reaksiyonları

• Klinik olarak bu sekonder formlar dışlanmalı

• İnflamasyon ve fibrozis miktarına göre hücresel ve fibrozan NSİP

NSİP: YÇBT Bulguları

• Bilateral, simetrik, orta-alt zon • Yamalı buzlu cam %90• İnce retikülasyon %70• Traksiyon bronşiyektazisi• Bal peteği yok veya çok az

NSİP

NSİP

OİP paterni var ama subplevral alan korunmuşsa NSİP düşün

NSİP: Subplevral korunma: % 50-60

11 (%22) YÇBT NSİP ile uyumlu

NSİP tanılı 50 hasta

Hartman TE – Radiology 2000; 217:701

16 (32%) YÇBT OİP ile uyumlu

10 (20%) YÇBT EAA ile uyumlu

7 (14%) YÇBT OP ile uyumlu

NSİP: YÇBT Bulguları

• YÇBT kesin tanı ~ % 50 olguda• Hastaların çoğu idiyopatik değil

– İlaç– Bağ dokusu hst

• EAA ekarte edilmeli

NSİP

McDonald SL et al Radiology 2001; 221:600 Tsubamoto M et al. JCAT 2005;29:793

Daniil ZD et al. Am J Respir Crit Care Med. 1999;160:899. Bjoraker JA et al. Am J Respir Crit Care Med. 1998;157:199.

YIL

Sağkalım : OİP vs NSİP

YIL

765432100

20

40

60

80

100

OİP

NSİP

0 2 4 6 8 10 12 14 16 180

20

40

60

80

100

OİP

NSİP% Y

AŞA

M

YÇBT = NSİP

YÇBT = indeterminate

YÇBT = OİP

Pat = NSİP

Pat = OİP

Flaherty et al. Thorax 2003;58:143

OİP NSİP

Flaherty et al. Thorax 2003;58:143

• Cinsiyet baskınlığı yok• 20-80 yaş (ort. 55 yaş)• Tipik öykü: Haftalar ya da aylardır kuru

öksürük ile süren grip benzeri sendrom, ateş, halsizlik ve efor dispnesi, kilo kaybı

• En erken tanı 6-10 hafta sonra• Prognoz iyi• Nadiren hızlı seyir

Kriptojenik organizan pnömoni (KOP)

KOP

• Akciğer hasarına nonspesifik cevap– Bağ doku hast.– Toksik gaz inhalasyonu– Enfeksiyon– İlaç

• Alveoler kanallar ve alveoller içinde polipoid granülasyon dokusu (Masson cisimciği)

• İnterstisyel hücre infiltrasyonu, kollajen

• Konsolidasyon ~ %90, Buzlu cam ~ % 60• Yamalı, simetrik veya asimetrik• % 60-80 esas olarak peribronşiyal veya

periferal• % 60 perilobüler dağılım• % 20 ters halo işareti

Müller NL et al. AJR 1990;154:983Kim SJ et al. AJR 2003;180:1251Ujita M et al. Radiology 2004;232:757

Organize Pnömoni: Radyoloji

Organize Pnömoni

Perilobüler Patern

Ters Halo Bulgusu

Olguların %20’sinde

• YÇBT kesin tanı ~ % 50 olguda• Transbroşiyal biyopsi tanısı • Çoğu idyopatik değil, KOP değil

– İlaç rxn– Enfeksiyon– Bağ doku hst

Organize Pnömoni

McDonald SL et al Radiology 2001; 221:600 Tsubamoto M et al. JCAT 2005;29:793

Sigara ile ilişkili İİPler

• Respiratuvar bronşiyolit ile ilişkili İnterstisyel Akciğer Hastalığı (RB-İAH)

• Deskuamatif İnterstisyel Pnömoni (DİP)

Chest 2003;124:1185

RB-İAH

• 30-40 yaş • Ortalama 30 paket-yıl sigara • Hafif nefes darlığı ve öksürük• SFT: mikst• Sigarayı bıraktıktan sonra düzelir

RB-İAH: Radyoloji

• Üst zonlarda daha belirgin • Buzlu cam dansitesinde sentrilobüler

nodüller• Buzlu cam opasitesi• Bronş duvarında kalınlaşma • Hava hapsi • Sentrilobüler amfizem • Ayırıcı tanı: EAA, DİP ve NSİP

RB-İAH

Deskuamatif İnterstisyel Pnömoni

• 30-40 yaş, erkeklerde daha fazla• Hafif nefes darlığı ve kuru öksürük • BAL: pigmente alveoler makrofajlarda

artma• Sigara içen kişide restriktif

solunumsal defekt• Sigaranın bırakılması• Prognoz oldukça iyi

DİP: Radyoloji

• Akciğer grafisi: periferde belirgin yaygın buzlu cam opasiteleri

• YÇBT– alt lob ve periferal dominans – difüz buzlu cam opasiteleri – küçük kistik alanlar – sınırlı sayıda düzensiz lineer

opasiteler

Akut İnterstisyel Pnömoni

• Hızlı ilerleyici seyir• Ort. 50 yaş, kadın=erkek• Artralji, miyalji, ateş, terleme• 3 hafta içinde çok ağırlaşan dispne• Yaygın raller• Solunum yetmezliği / Şant bulguları• %50’sinde 3 ayda ölüm• Nekropsi

AİP: Radyoloji

• ARDS benzeri bulgular• Akciğer grafisi: kostofrenik

sinüslerin korunduğu yaygın bilateral konsolidasyon

• BT:– Eksudatif faz: yaygın buzlu cam

görünümü ve konsolidasyon– Organizasyon evresi: parenkimal

distorsiyon, traksiyon bronşektazisi ve kistler

Lenfositik İnterstisyel Pnömoni

• İdyopatik formu nadir

• Sekonder– Sjögren sendromu, HİV enfeksiyonu,

Castleman hastalığı – 40-50 yaş – Kadınlarda daha fazla – Yavaş ilerleyen nefes darlığı, öksürük

LİP: Radyoloji

• Bilateral yaygın, alt lob

dominansı

• Buzlu cam görünümü

• İnce duvarlı perivasküler kistler

• Nadiren sentrilobüler nodüller

ve septal kalınlaşma

ÖZET İİP’lerde Radyoloji

• YÇBT’nin tanısal doğruluğu OİP ve KOP için yüksek

• Buzlu cam opasiteleri: NSİP, DİP, RB-İAH ve LİP’de

• Kistler: LİP ve DİP’de • Ayırıcı Tanı: hipersensitivite

pnömonisi, ilaç reaksiyonu, Bağ dokusu hastalıkları

İİP’lerde kesin tanı

• Klinik bulgular• Ardışık AC

grafileri• YÇBT• Patolojik bulgular • Takım yaklaşımı

Radyolog

Klinisyen

Patolog

AU Wells AJRCCM 2004;170:828

“…Difüz AC hastalıklarının tanısında altın standart yoktur, klinik, radyolojik ve histopatolojik

değerlendirmeden oluşan gümüş standartlar vardır”

Radyolog - Patolog

• Tamamlayıcı

– Radyolog: tüm akciğerin “sub-makroskopik” veya “submilimetrik” görünümü

– Patolog: Küçük bir akciğer parçasının mikroskopik görünümü

OİP

NSİP

Akut alevlenme: OİP