SKILL LAB IKTERUS

Oleh:Inomy Claudia Katherine

Pembimbing:dr. Arief Suseno, Sp.PD

LAB/SMF ILMU PENYAKIT DALAM RSD DR. SOEBANDI – FK UJ

20141

Ikterus (jaundice) Perancis jaune kuning

Ikterus adalah pigmentasi berwarna kuning pada kulit yang disebabkan terjadi hiperbilirubinemia, kadar bilirubin plasma mencapai lebih dari 2,5-3 mg/dl

Penimbunan plasma dapat dilihat pada kulit, sklera mata, mukosa

Bilirubin hasil pemecahan heme

Definisi

2

3

MEKANISME PATOFISIOLOGIKKONDISI IKTERIK

Icterus prehepatikProduksi bilirubin yang berlebihanTranspor plasma tergangguIcterus hepatikAkibat kerusakan sel parenkim hati

◦ Gangguan pengambilan bilirubin indirek oleh hati◦ Gangguan konjugasi bilirubin

Icterus posthepatik Penurunan ekskresi bilirubin direk dalam

empedu akibat faktor intrahepatik dan ekstrahepatik yang bersifat obstruksi fungsional atau mekanik

4

1. Pembentukan bilirubin secara berlebihan

Peningkatan produksi bilirubin disebabkan penghancuran berlebihan sel darah merah ikterus hemolitik

PatofisiologiSuplai bilirubin indirek melampaui kemampuan hati kadar dalam darah ↑ pembentukan urobilinogen ↑ peningkatan eskresi dalam feses dan kemih (warna gelap)

5

Penyebab ikterus hemolitik :- Hemoglobin abnormal (hemoglobin S

pada anemia sel sabit)- Sel darah merah abnormal (sferositosis

herediter)- Antibodi dalam serum (Rh atau

inkompatibilitas tranfusi atau penyakit hemolitik autoimun)

- Limfoma (pembesaran limpa dan peningkatan hemolisis)

- Peningkatan destruksi sel darah merah atau prekursornya dalam sutul (talasemia)

6

2. Transpor plasma terganggu

Bilirubin indirek tidak larut dalam plasma, dalam transportnya harus berikatan dg albumin

Keadaan yg melemahkan ikatan albumin-bilirubin:◦ Asidosis◦ Salisilat yg berlomba ikatan dg albumin◦ Antibiotik

7

3. Gangguan pengambilan bilirubin indirek oleh hati

Patofisiologi:◦ Pengambilan bilirubin indirek yang terikat

albumin oleh hepatosit dilakukan dengan memisahkannya dari albumin dan mengikatkannya pada protein penerima

Penyebab gangguan pengambilan bilirubin :

◦ Asam flavaspidat (untuk pengobatan cacing hati)

◦ Novobiosin◦ Zat warna kolesistografik◦ Infeksi hati◦ Sirosis hati 8

4. Gangguan konjugasi bilirubinPatofisiologi

Defisiensi atau bahkan tidak adanya enzim glukoronil transferase.

Penyebab:a. Sindrom Gillbert

- penyakit familial ringan- hiperbilirubinemia indirek ringan (<5 mg/100ml) dan ikterus- defiensi parsial glukoronil transferase- Tx : Fenobarbital (merangsang aktifitas enzim glukoronil transferase)

9

b. Sindrom Crigler-Najjar tipe Ifamilial resesiftidak ada sama sekali glukoronil

transferase sejak lahirkadar bilirubin indirek melampaui

20mg/100ml kern ikterus bayi akan meninggal pada tahun pertama kehidupan

c. Sindrom Crigler-Najjar tipe II familial dominankadar indirek (6 sampai 20mg/100ml)

dan ikterus dapat tak terlihat sampai remaja

Tx : Fenobarbital (merangsang aktifitas enzim glukoronil transferase)

10

5. Hiperbilirubinemia Konjugasi Non-Kolestasis

Sindrom Dubin Johnson◦Penyakit autosom resesif dgn ikterus

ringan & tanpa keluhan◦Kerusakan dasar: terjadinya gangguan

ekskresi bilirubin, namun ekskresi empedu tak terganggu

◦Nilai aminotransferase & fosfatase alkali normal

Sindrom Rotor◦Menyerupai Sindrom Dubin Johnson◦Hati tdk mengalami pigmentasi

11

6. Hiperbilirubinemia Konjugasi Kolestasisa. Kolestasis Intrahepatik

Penyakit hepatoseluler sel parenkim hati rusak akibat virus hepatitis atau sirosis

hatiObat-obatan (halotan, kontrasepsi oral,

estrogen, steroid anabolik, isoniazid dan klorpromazin)

b. Kolestasis Ekstrahepatik (Ikterus Obstruktif) Sumbatan batu empedu (biasanya pada

ujung bawah ductus koledokus)Carsinoma caput pankreasCarsinoma ampula vateri

12

AnamnesisKapan pertama kali memperhatikan adanya

ikterus dan oleh siapa? Apa yang dimaksud pasien dengan ikterus? (terkadang orang mengira ikterus artinya sakit parah, tidak berwarna, atau depresi)

Adalah gejala lain (nyeri abdomen, demam, penurunan berat badan, anoreksia, steatore, urin gelap, pruritus)?

Pernahkah bepergian? Pertimbangkan malariaAdakah tanda-tanda yang menunjukkan

keganasan (misalnya penurunan berat badan, nyeri punggung), penyakit hati kronis (misalnya pembengkakan abdomen akibat asites), atau infeksi (misalnya hepatitis)?

13

Riwayat Penyakit DahuluAdakah riwayat ikterus sebelumnya?Adakah riwayat hepatitis virus yang

diketahui?Adakah penyakit hati kronis atau

keganasan?Adakah riwayat tranfusi darah?Adakah riwayat anestesi (terutama

halotan)?Adakah riwayat batu empedu yang

diketahui atau pernah mengalami kolesistektomi?

14

Obat-obatan Pertimbangkan semua pengobatan, termasuk

yang diresepkan, obat terlarang, dan obat alternatif, sebagai penyebab potensial dari ikterus

Alkohol Bagaimana konsumsi alkohol pasien? Apakah

pasien mengalami ketergantungan alkohol?

Riwayat Penyakit Keluarga Pertimbangan penyebab turunan dari ikterus

(misalnya anemia hemolitik, sindrom Gilbert).

15

Pemeriksaan FisikApakah pasien mengalami ikterus? Lihat

skleraAdakah tanda-tanda anemia?Adakah tanda-tanda penurunan berat badan

atau penyakit hati kronis?Adakah eksoriasi (menunjukkan pruritus)?Adakah hepatomegali, splenomegali, atau

keduanya? Apakah kandung empedu pasien teraba?

Adakah massa atau nyeri tekan abdomen?Adakah tanda-tanda hipertensi porta?

16

Ciri yang Membedakan Ikterus Hemolitik, Hepatoselular dan Obstruktif Ciri Klinis Hemolitik Hepatoselular Obstruktif

Warna kulit Kuning pucat Jingga-kuning muda sampai tua

Kuning-hijai muda sampai tua

Warna kemih Normal (dapat gelap)

Gelap (bilirubin terkonjugasi)

Gelap (bilirubin terkonjugasi)

Warna feses Normal atau gelap (sterkobilin)

Pucat (sterkobilin menurun)

Warna seperti dempul

Pruritus Tidak ada Tidak menetap Biasanya menetap

Bilirubin indirek Meningkat Meningkat Meningkat

Bilirubin direk Normal Meningkat Meningkat

Bilirubin kemih Tidak ada Meningkat Meningkat

Urobilinogen kemih

Meningkat Sedikit meningkat

Menurun

17

Diagnosis Riwayat penyakit yang rinciPemeriksaan & penilaian klinisKolestasis ekstrahepatik dpt diduga

dgn adanya keluhan sakit bilier/kandung empedu teraba

Sumbatan karena keganasan pankreas sering timbul kuning yg tdk disertai sakit perut (painless jaundice)

18

Tes LaboratoriumBilirubin

Prehepatik bil.indirekHepatik direk dan indirekPascahepatikbil.direk

Darah rutin : untuk mengetahui adanya anemia dan infeksi

Urin lengkap : melihat warna dan bilirubin di urin

Tes serologi hepatitis virus : hepatitis AIgM hep A, hepatitis BHBsAg dan DNA Hepatitis B

19

Aminotransferase (SGOT/SGPT) dan alkaline fosfatase (ALP) aminotransferase ↑ proses hepatoselular, alkaline fosfatase ↑ proses obstruksi

Biopsi hati pemeriksaan definitif utk ikterus hepatoselular dan ikterus kolestatik (sirosis biliaris, kolestasis intrahepatik akibat obat/alkohol)

Pemeriksaan pencitraan untuk mendiagnosis penyakit infiltratif dan kolestatik. USG abdomen, CT Scan, MRI dapat menemukan metastase dan lesi fokal pada hepar

20

PencitraanUntuk mendiagnosis penyakit infiltratif

dan kolestatikUSG abdomen, CT Scan, MRI dapat

menemukan metastase dan lesi fokal pada hepar (memperlihatkan pelebaran saluran bilier, yg menunjukkan adanya sumbatan mekanik)

ERCP (Endoscopic Retrograd Cholangio pancreatography)◦ Memungkinkan untuk melihat secara langsung

saluran bilier & sgt bermanfaat untuk menetapkan sebab sumbatan ekstrahepatik

21

Biopsi HatiPemeriksaan definitif utk ikterus

hepatoselular dan ikterus kolestatik (sirosis biliaris, kolestasis intrahepatik akibat obat/alkohol)

Jika pemeriksaan pencitraan, mis: USG tidak ditemukan pelebaran saluran empedu (pd kasus obstruksi mekanis), sangat mungkin lebih cenderung ke masalah intrahepatik, biopsi sgt dianjurkan.

22

Algorithm for PT with jaundice.

History+Physical exam+Lab tests

Isolated elevation of the Bilirubin

Bilirubin & other liver tests elevated

Direct hyperbilirubinemia

Inherited disorders1. Dubin – Johnson Syndrome2. Rotor’s Syndrome

Indirect hyperbilirubinemia

DrugsRifampicin

Hemolytic Disorders-Sphero,Ellipto,G6PD,Sickle,immuneIneffective erythropoiesis-Iron,Folate,B12 def,Thallesemia.

Inherited Disorders1. Gilbert’s Syndrome2. Crigler–Najjar Syndromes

23

ALGORITHM CONTINUED

Bilirubin & other liver tests elevated

Hepatocellular Pattern Cholestatic Pattern

SGPT/OT elevated out of proportion to

Alkaline phosphatase

Alkaline phosphatase elevated out of proportion

toSGPT/OT

24

Hepatocellular Pattern

1. Viral SerologiesHepatitis A IgMHepatitis B Surface Antigen &

core antibody (IgM)Hepatitis C RNA2. Toxicology screenAcetaminophen level3. Ceruloplasmin (If Pt < 40)4. ANA, SMA, LKM(Liver

Kidney Microsomal Antibody), SPEP( Serum protein electrophoresis)

Additional Virologic TestingCMV DNA, EBV capsid

antigenHepatitis D antibody(If

indicated)Hepatitis E IgM(If indicated)

If negative

If negativeLiver

Biopsy

25

Cholestatic Pattern

UltrasoundDilated DuctsExtra hepatic cholestasis

CT/ERCP

Ducts not DilatedIntra hepatic cholestasis

Serologic testingAMAHepatitis SerologiesHepatitis ACMV, EBVReview Drugs

MRCP/Liver Biopsy

Liver Biopsy

Negative

AMA +ve

26

PenatalaksanaanPengobatan ikterus tergantung pada

penyakit dasar penyebabnyaSumbatan bilier ekstra hepatik

biasanya membutuhkan tindakan pembedahan, ekstraksi batu empedu, atau insersi stent yg ditempatkan melalui hati (transhepatik) atau secara endoskopik

27

28