iNFRATENTORiAL TRiGEMiNAL SCHWANNOM

Dr. Umit ACAR, Dr. Tansu MERTOL, Dr. Unal KiRi~OGLU, Dr. Emek GZEN, Dr. Taner KABADAYI.

Dokuz Eyliil Universitesi TIp Fakiiltesi Noro1iirurjive patoloji Anabilim Dab (EO. TK)Tiirk Noro1iiriirjiDergisi 1 : 96-98. 1989

6ZET :Trigeminal schwannomlar, akustik sinirinschwannomlanna gore olduk~a nadir olup, 5. sinirinseyiri boyunca yerle~tik1eri lokalizasyona gore trige­minal sinir disfonksiyonunu da i~eren olduk~a degi­~ik semptomlarla birliktedir. Atipik fasial agn ileba~layan bir olgu sunularak, bu tiimorlerin klinik, rad­yolojik ve cerrahi ozellikleri tartI~llml~tIr.

Anahtar Kelimeler: Trigeminal sinir, Atipik Fasialagn. trigeminal schwannom,

GiRi~:

Trigeminal schwannomlar, nadir tiimbrler olup,tiim schwannomlann % 0,8-8'ini, tiim beyin tiimbrle­rinin ise % O,07-0.28'iniolu:;;turur(3,8,10.12).Bu tiimbr­ler, trigeminal sinirin kbkii ile distal ekstrakranialdallan arasmda sinirin herhangi bir yerinden orijin al­chklanndan, tiimoriin orijin ve geli:;;irnyoniine gore de­degi:;;iksemptomlar olu:;;tururlar (9.10).Bugiine kadar250'nin iizerinde olgu bildirilmi:;;tir(1.8).Meckel kavi­tesine dogru geli:;;enprimer posterior fossa yerle:;;irnlitrigeminal schwannom'lu bir olgu takdirn edilerek. tip­leri, talll ve tedavi yontemleri gbzden gec;irilmi:;;tir.

OLGU SUNUMU

50 ya:;;mdakibayan hasta, Mart 1989'da be:;;aydrrsol yiiz yansffil i<;erenagn ve uyu:;;ukluk, onbe:;;giin­diir de yutrna yakmmalanyla klinigimize yatmldl. Fi­zik muayenesi normal olan hastanm, rutintetkiklerinde demir eksikligi anemisi dl:;;mdapatolojisaptanmadl.

Norolojik muayenesinde; :;;uurac;Jk,koopere, sol­da trigeminal sinirin 1.ve 2. dallannda hipoaljezi. kor­nea refleksinde azalma, silik pemerik fasial parezi. 9ve 10. sinir tutulumu tespit edildi. 8. sinir muayenesive odiolojik testleri normal olan hastallln, beyin sapli:;;itseluyanlmI:;;potansiyellerinde solda 3-5interpik la­tans uzamasl ve 3. dalganm amplitiidiinde azalma bu­lunmu:;;tur. Bu bulgularla sol ponto-bulber bile:;;kedebeyin sapl tutulu:;;unakarar verilen hastanm aynca solaataksisi vardl.

Direkt grafilerinde sol petroz kemik apeksinin me­diallinde diizensizlik tespit edilen hastallln, aksial vekoronal bi.lgisayarhtomografik (B'I) incelemesinde,beyinsapmda distorsiona yol aQ11l:;;solda ekstraaksial yer­le:;;irnlive petroz kemik apeksine kom:;;ukistik kompo­nentide olan hiperdens ve kontrast tutan diizgiin

96

SUMMARY: Trigeminal schwannomas, unlikethose of acoustic nerve are uncommon and assoda­

ted with a variety of symptoms, most often withdysfunction of the nerve. The authors describe a ca­se who suffered atypical fadal pain due to trigemi­nal nerve tumor and the dinical. radiological and

surgical considerations on these tumors are discussed.

Key Words: Atypic fadal pain, trigeminal nerve,trigeminal schwannoma

kenarh tiimbral kitle tespit edildi (~ekil; 1 A-B).Mea­tus akustikus intemuslar bilateral normaldi.

~ekH • I A • Petrol kemik apeksinde meatusun on tarafmda lokaHze2xl an ebadannda kontrast tutan kistik komponentli ktile.

lB. Aym lezyonun koronal BT'de petroz kemik apeksi He klivusa da·yandlg, ve tamamen infratentorial oldugu goriilmektedir.

Hasta prone pozisyonda sol unilateral suboksipi­tal kraniektomiyle 30 Mart 1989'da opere edilerek2~x3 an boyutlarmdaki orta sertlikte, lusmen vaskii­ler olan kapsiile tiimor meatus akustikus internusunantero-superiorunda goriilerek mikroskop yardlIlllylatotal eksize edildi. Tiimor a:?aglyadogru da alt gurupkranial sinirlere rostralde ise ~ok az lusml Meckel ka­vitesine uzamyordu. Post-operatif sol periferik fasial pa­rezisi ilerleyen hastaya kornea anestezisi deoldugundan kaho tarsorafi uygulandl. Post-operatif 3.giinde ~ekilen aksial ve koronal bilgisayarh tomogra­fik incelemesinde tiimoriin total 9ktIg1gozlenen has­tamn (~ekil: 2 A-B),patolojik tamsmda schwannomgeldi (~ekil: 3). Post-operatif 2. aydaki kontrol mua­yenesinde kornea anestezisi devam eden hastanm, tri­geminal sinirin 1. ve 2. dallannda analjezi ve silikperiferik fasial parezi olup, yutrna gii9iigu ve serebel­lar fonksiyon bozukluklan tamamen diizeldi ve agrl­lan da ge~ti.

~ekil, 2 A·B , Postoperatif aksial ve koronal BT lerde tiimoriin total ,lkamldlg,ve beyin sapmdaki distorsiyonun klsmen diizeldig, goriilmektedir.·

~kil, J Histopatolojik mikrofotografta hiicreden zengin igsi niikleuslu Antoni A

alanlan ile odemb hiicreden fakir Antoni B alanlan gotiilmektedir

(HE, X200).

TARTI:?MA

ilk defa 1849 Ylhnda tammlanan trigeminalschwannom intrakranial norinomlar arasmda ikind

sIklIktagoriilmesine ragmen bugiine kadar 250'nin iize­rinde olgu takdimi ancak yapllabilmi:?tir (8, 11),Trige­minal sinirin intrakranial seyiri ve farkll anatomikbolgelerden ge~esi nedeniyle, tiimor lokalizasyonu­na gore semptomlan ve tedavileri degi.:?tiginden,akus­tik schwannomlann aksine tiimor yerle:?imine goreslmflama yapllmasl oncelik ta:?lml:?tIr.

bnceleri, gasser ganglionu ve sinir koklerinden ori­jin alanlar olmak iizere ikiye aynhrken, bilgisayarh to­mografinin kullamm alanma girmesiyle Lesion vearkada:?lan posterior fossadaki sinir koklerinin, gasserganglionunun ve trigeminal dallarm tiimorleri olmakiizere Tip 1. 2, 3 olarak smillaml:?, arada yer alanlanise transisyonel olarak belirtmi:?tir (6). Pollack ve ar­kada:?lan ise 1955'te Jefferson tarafmdan belirtilen"hourglass" trigeminal schwannomu da katarak ve tri­geminal schwannomu da katarak ve trigeminal dal­dan orijin alanlan da intrakranial ve ekstrakranial diyeikiye aYlrarak daha geni:?bir klasifikasyon sunmu:?lar­dlr (5,8).

Posterior fossada yerle:?enlerintrakranial trigeminalschwannomlann % 16-20'sini olu:?turur ve serebello­pontin ko:?etiimorii gibi 7, 8 ve alt kranial sinir para­lizileri ile piramidal ve serebellar bulgular verirse detrigeminal sinir fonksiyonunun ilk ba:?ta etkilenmesi,atipik fasial agn ve meatus akustikus internusun nor­mal olmasl aymo tamYI nispeten kolayh:?tInr (2,10).Sunulan olgu da ozellikleriyle bu .gruba girmektedir.

Orta fossada yerle:?enler ise olgulann % 50-53'iiniiolu:?turur ve trigeminal gangliondan orijin ahp atipik

97

nevraljiye ve trigeminal sinir fonksiyon bozukluklan­na sIkhkla yol a<;arlar.Esktradural buyuyerek kaver­noz sinus ve temporalloba. hatta superior orbital fissuryoluyla orbitaya uzanarak okulomotor sinir feld. ho­monim hemianopsi. epilepsi ve egzoftalmusa nedenolurlar (6. 8. 10).

Hourglass schwannomlar ise Tip I ve 2'nin transis­yonel tipi olup % 25-27oranmda gortilur. Supra ve inf­latentorial komponentleri birlikte tuttugundankarma~rk bulgular verirse de beyin sapmm tentorialhiatustaki kompresyonuna bagh olarak piramidal bul­gular daha srk goru!iir (5.6).

Trigeminal sinirin intra ve ekstrakranial dallarm­dan orijin alanlar ise olduk<;anadir olup dallann ka­fatasma girdigi delikleri geni~letirlerse de bunlanni<;.indeen <;okgortilen ofta!m.ikdal schwannomu olupproptozis ve okulomotor feldne srklrkla rastlamrsa dadiger dallar hakkmdaki bilgiler halen yetersizdir (6.8).

Tamda. ilk ba~layan semptomun ara~tmlmasl 01­

duk<;aonernlidir. Olgurnuzdada oldugu gibi atipik nev­ralji ve yuzde uyu~uklugun ozellikle hastalan doktoragetiren ilk yakmma olmasl nedeniyle iyi ara~tmlmaslerken tam a<;1smdangereklidir. Direkt grafilerde pet­roz kemigin antero-medial kIsmmda defekt gorulme­si orta fossa ve hourglass yerle~irnli!erde onemli olup.bu bolgede yer alan meninjiom. lipom. malign mela­notik schwannom. araknoid kist. epidermoid ilimor.kordoma. sarkom. sistiserkoz. anevrizma ve AVM gi­bi patolojilerdede gortilebilmektedir (2. 3. 4). Tumordistal dallara uzamyor veya oradan ba~hyorsa foramenovale. rotundum ve superior orbital fissurde de gen.i~­leme olmasl dogaldlr. Bilgisayarh tomografi bulgulanise akustik schwannom ile aym ise de posterior fossayerle~irnh olanlar ~eki! l'de gosterildigi gibi daha rost­ral ve medialde yerle~mi~lerdir ve meninjiomdan ay­nlmasl gu<; olmaktadrr (8. 11). Magnetik rezonansgortinililemesinde ise. TI aglrhk1Ida azalml~. T2 agrr­hk1Ida ise artml~ sinyal ~iddetleri bulunmu~tur (8).

Tedavide ise ilimortin yeniden geli~mesini onle­mek i<;.intotal eksizyon uygulanmasl gerekli olup orta

98

fossa i<;.intemporal. posterior fossa i<;.inunilateral su­boksipital. hourglass i<;.inkombine yakla~lm en uygu­nudur. Tumorun farkll yerlere uzanmaSl nedeniyletotal eksizyon i<;.inbazl durumlarda ilgilicerrahi bran~­larla ortak operasyonlann uygulanmasI. malign olan­larda radyoterapi onerilmesi gerekmektedir (6. 7. 8).

Olgumuzda. ilimor primer posterior fossa yerle~i­minde oldugundan unilateral suboksipital kraniekto­miyle total eksizyon yapIlml~trr.Nadir gortildugundenve pre- ve post-operatif hem aksial hem de koronaltomografilerinin olmasl nedeniyle bu konuya dikkat<;ekerekerken tamda atipik trigeminal nevraljih has­talarm bu yonden yeni gorunilileme yontemleriyle in­celenmesinin onemini vurgulamak goru~undeyiz.

KAYNAKLAR

1. Altmiirs N. Tiirker A, Arda N ve ark: Supratentorial 5. sinir niiri­nomu. Mid. Niiroloji Niiro~iruji Psikiatri dergisi 3: 196-1981988.

2. Beck OW. Menezes AH: Lesions in Meckel's cave: variable pre­

sentation and pathology. J. Neurosurg 67:684-89, 1987.3. Cantini R. Giorgetti W. Valleriani AM. et al:Trigeminal schwan­

nomas in adolescence. Pediat Neurosd 13:198-201. 1987.

4. Hedeman LS. Lewinsky BS. Lochridge GK. et aI: Primary malig­nant schwannoma of the gasserian ganglion. J. Neurosurg48:279-83. 1978.

5. Jefferson G: The trigeminal neurinoma with some remarks on ma­lignant invasion of the gasserian ganglion. Coo Neurosurg 1:11-54.1955.

6. Lesion F. Rousseaux M. Villette L. et al: Neurinomas of the trio

geminal nerve. Acta Neurochic (Wien) 82:118-122. 1986.7. Levy WJ. Ansbacher L. Byer J. et al: Primary maliganant nerve

sheat tumor of the gasserian ganglion: a report of two cases. Ne­urosurgery 13:572-76,1983.

8. Pollack IF. Sekhar LN. Janetta PJ. et aI: Neurilemomas of the tri­

geminal nerve. J. Neurosurg 70:737-45. 1989..9. Ross OS. Tew JM. Benton C, et al: Trigeminal schwannoma in

a child. Neurosurgery 15:108-10.1984.10. Schisano G. Oliveaona H: Neurinomas of the gasserian ganglion

and trigeminal root. j. Neurosurg 17:306-321.1960.11. Seeger JF. Gabrielsen TO: Computed tomography, in Schneider

RC. Kahn EA. Crosby EC,Taren JA (EOS):Correlative Neurosur­gery. Springfield: Charles C Thomas. 1982. pp.31-98.

12. Yonas H. janetta Pj: Neurinoma of the trigeminal root and atypi­

cal trigeminal neuralgia: their commonality. Neurosurgery6:273-77. 1980.