BAB I

PENDAHULUAN

Demam reumatik akut adalah post-infeksi, sequela faringitis

nonsupuratif akibat Streptococcus pyogenes , atau Group A β hemolytic

Streptococcus (GABHS). Proses rematik ini merupakan reaksi peradangan

yang dapat mengenai banyak organ tubuh terutama jantung, sendi dan

sistem saraf pusat. RHD dapat menjadi satu keadaan yang kronik yang dapat

menyebabkan gagl jantung kongestif, strok, endokarditis, dan kematian.

Prevalensi demam rematik di Indonesia belum diketahui secara pasti,

meskipun beberapa penelitian yang pernah dilakukan menunjukkan bahwa

prevalensi penyakit jantung rematik berkisar antara 0,3 sampai 0,8 per

1.000. Dengan demikian, prevalensi demam rematik di Indonesia pasti lebih

tinggi dari angka tersebut, mengingat penyakit jantung rematik merupakan

akibat dari demam rematik. 2

Kelainan katup jantung yang menetap akibat demam rematik akut

dengan karditis sebelumnya .Terutama mengenai katup mitral (75%), aorta

(25%), Jarang mengenai katup trikuspid dan tidak pernah mengenai katup

pulmonal. Kelainan yang terjadi dapat berupa insufisiensi, stenosis, atau

keduanya.1

1

BAB II

PEMBAHASAN

2.1 DEFINISI

Rheumatic Heart Disease (RHD) atau Penyakit jantung reumatik

(PJR) merupakan kelainan katup jantung yang menetap akibat demam

reumatik akut sebelumnya, terutama mengenai katup mitral (75%), aorta

(25%), jarang mengenai katup trikuspid, dan katup pulmonal. Penyakit

jantung reumatik dapat menimbulkan stenosis atau insufisiensi atau

keduanya. 3

2.2 ETIOLOGI

Katup-katup jantung rusak karena proses perjalanan penyakit yang

dimulai dengan infeksi tenggorokan yang disebabkan oleh bakteri Group A

β-hemolytic streptococcus (GABHS) (contoh: Streptococcus pyogenes),

bakteri yang bisa menyebabkan demam rematik.4

Streptococcus merupakan bakteri gram-positif berbentuk bulat, yang

mempunyai karakteristik dapat membentuk pasang atau rantai selama

pertumbuhannya. Streptococcus termasuk kelompok bakteri yang

heterogen.4

Sebagian besar dari streptococcus group A,B, dan C memiliki kapsul

yang terdiri dari asam hialuronat, yang menghalangi fagositosis. Dinding sel

terdiri dari protein ( antigen M, T, dan R ), karbohidrat (kelompok spesifik),

dan peptidoglikan. Pili terdapat pada grup A, yang berisi sebagian dari

protein M dan dilindungi oleh asam lipoteichoic, merupakan komponen

penting untuk perlekatan streptococcus pada sel epithelial. 4

Protein M. Merupakan faktor utama S.pyogenes grup A, yang

menjadikan bakteri virulen dan akan menolak fagositosis oleh PMN.

Terdapat lebih dari 80 jenis protein M, sehingga menyebabkan seseorang

dapat terinfeksi berkali-kali. Memiliki molekul berbentuk seperti batang

yang menggulung yang memisahkan fungsi utamanya. Struktur seperti ini

memungkinkan terjadinya perubahan urutan yang bessar ketika

mempertahankan fungsinya, dengan 2 kelas struktur utama pada protein M

yaitu kelas I dan kelas II.

2

Protein M dan antigen dinding sel bakteri streptococcus yang lain

memiliki peranan penting dalam patogenesis pada demam rematik.

Komponen dinding sel pada jenis M tertentu yang dapat mengakibatkan

antibodi bereaksi denga jaringan otot jantung. 4

Gambar 1: Struktur permukaan sel Streptococcus pyogenes dan sekresi produk yang

berperan dalam virulensi.4

2.3 EPIDEMIOLOGI

Demam rematik jarang terjadi sebelum usia 5 tahun dan setelah usia 25

tahun, paling banyak ditemukan pada anak-anak dan dewasa muda. Insidens

tertinggi terdapat pada anak usia 5-15 tahun dan di negara tidak berkembang

atau sedang berkembang dimana antibiotik tidak secara rutin digunakan

untuk pengobatan faringitis.5

Di negara maju dan negara berkembang, faringitis dan infeksi kulit

(impetigo) adalah infeksi yang paling sering disebabkan oleh Group A β-

hemolytic streptococcus (GABHS), yang merupakan bakteri yang paling

sering menyebabkan faringitis, dengan insidens puncak pada anak usia 5-15

tahun. Faringitis streptokokal jarang terjadi pada 3 tahun pertama kehidupan

3

dan diantara orang tua. Diperkirakan sebagian besar anak-anak mengalami 1

episode faringitis per tahun, dimana 15-20% disebabkan oleh Group A β-

hemolytic streptococcus (GABHS) dan hampir 80% oleh virus patogen. 5

Di Fiji insidens demam rematik akut pada usia 5-15 tahun adalah 15,2

kasus dalam 100.000 populasi sedangkan di New Zealand 3.4 kasus dalam

100.000 populasi, dan kurang dari 1 kasus di Amerika Serikat. 5

Penyakit Jantung Rematik (PJR), adalah penyebab utama mitral

stenosis dengan 60% mitral stenosis murni dengan riwayat demam rematik

akut. Dengan insidens terjadi lebih sering pada perempuan dibandingkan

laki-laki (2:1). Pada negara berkembang, penyakit ini memiliki periode

laten 20-40 tahun sampai beberapa dekade untuk gejala penyakit ini

memerlukan intervensi bedah. Pada gejala yang terbatas 0-15% survival

rate tanpa terapi. Diperkirakan seperlima dari pasien dengan penyakit jatung

postreumatik memiliki insufisensi murni, 45% memiliki stenosis dengan

insufisiensi, 34% murni stenosis, dan 20% murni insufisiensi.5

Angka kematian PJR bervariasi dari 0,5 per 100,000 populasi di

Denmark, sampai 8,2 per 100,000 populasi di Cina, dan perkiraan angka

kematian PJR untuk tahun 2000 adalah 332000 seluruh dunia. Mortality rate

pada 100,000 populasi bervariasi dari 1,8 di regio WHO Amerika sampai

7,6 di WHO Asia Tenggara. Dan untuk DALYs ( Disability-adjusted life

years ) kehilangan diperkirakan 2,47 per 100,000 poupulasi di WHO

Amerika Serikat sampai 173,4 per 100,000 populasi pada WHO Regio Asia

Tenggara.5

4

Gambar 2: Prevalensi Penyakit Jantung Rematik (cases per 1000). 3

2.4 PATOFISIOLOGI

Demam reumatik merupakan kelanjutan dari infeksi faring yang

disebabkan Group A β-hemolytic streptococcus (GABHS). Reaksi autoimun

terhadap infeksi Streptococcus secara hipotetif akan menyebabkan

kerusakan jaringan atau manifestasi demam reumatik, sebagai berikut

1. Group A β-hemolytic streptococcus (GABHS). akan menyebabkan

infeksi pada faring

2. Antigen GABHS akan menyebabkan pembentukan antibodi pada

hospes yang hiperimun

3. Antibodi akan bereaksi dengan antigen GABHS, dan dengan jaringan

hospes yang secara antigenik sama seperti GABHS ( dengan kata lain

antibodi tidak dapat membedakan antara antigen GABHS dengan

antigen jaringan jantung),

4. Autoantibodi tesebut bereaksi dengan jaringan hospes sehingga

mengakibatkan kerusakan jaringan. 5

5

Patogenesis yang dimediasi imun pada demam rematik akut dan PJR

diduga adanya reaksi silang antara komponen GABHS dan sel mamalia.4

Diperkirakan terjadi reaksi silang oleh karena adanya kemiripan molekul

(molekul mimikri) antara protein M ( subtipe 1,3,5,14,18,19 dan 24 )5 dari

GABHS dengan antigen glikoprotein jantung, sendi dan jaringan lainnya.6

M protein pada GABHS ( M1,M5,M6, dan M19 ) bereaksi silang

dengan glikoprotein pada jantung seperti miosin dan tropomiosin, dan

endotelium katup.4

Antibodi antimiosin mengenali laminin, sebuah matriks ekstraseluler

alfa-heliks koil protein yang adalah bagian dari struktur membran katup.

Katup yang paling sering terkena secara urutan mulai dari yang tersering

adalah mitral, aorta, trikuspid, dan pulmonal. Dalam banyak kasus katup

mitral diikuti 1 atau 3 katup lainnya. 5

Sel T yang responsif terhadap protein M menginfiltrasi katup melewati

endotelium katup diaktivasi oleh ikatan antistreptokokal kabohidrat dengan

pelepasan TNF dan Interleukin.6

Selama demam rematik akut fokal inflamasi ditemukan pada berbagai

jaringan yang terutama dapat dibedakan di dalam jantung yang disebut

badan Aschoff. Badan Aschoff ini terdiri dari fokus-fokus eosinofil yang

menelan kolagen dikelilingi limfosit, terutama sel T terkadang plasma sel

dan makrofag besar yang disebut sel Anitschkow, yang merupakan

patognomonik dari demam rematik. Sel yang berbeda ini memiliki

sitoplasma yang berlimpah dan nuklei semtral bulat-panjang dimana

kromatin ditengah, ramping, seperti pita bergelombang yang disebut

caterpillar cell. 6,4

Selama fase akut, inflamsi difus dan badan Aschoff dapat ditemukan

pada ketiga lapisan dari jantung, perikardium, miokardium dan

endokardium yang disebut sebagai pankarditis.

Pada perikardium, inflamasi diikuti oleh eksudat fibirinous atau

serofibrinous sehingga diistilahkan perikarditis bread and butter yang

biasanya akan bersih tanpa sekule. Pada miokarditis, badan Aschoff tersebar

luas pada jaringan intersitial dan sering juga perivaskulat. Keterlibatan terus

6

menerus endokardium dan katup sisi kiri oleh fokus-fokus inflamasi

menghasilkan nekrosis fibrinoid didalam cusps atau sepanjang korda

tendinae dimana terletak vegetasi kecil berukuan 1-2mm yang disebut

veruka di sepanjang garis penutupan. Proyeksi ieregular seperti kutil ini

mungkin timbul dari presipitasi fibrin pada daerah erosi, berhubungan

dengan inflamasi yang terjadi dan degenrasi kolagen dan menyebabakan

gangguan kecil fungsi jantung. 6

Lesi sub endokardial, mungkin akan eksaserbasi oleh regurgitasi jets

yang memulai penebalan iregular disebut plak MacCallum biasanya pada

atrium kiri. PJR kronik memiliki karakter inflamasi akut dan subsekuen

fibrosis. Dalam partikel kecil, daun katup menjadi mebeal dan retraksi

menyebabkan deformitas permaen. Perubahan anatomi utama pada katup

mitral atau trikuspid adalah penebalan daun katup, fusi komisural dan

pemendekan, serta penebalan dan fusi dari korda tendinae, membentuk

seperti mulut ikan ( fish-mouth defromity) Pada penyakit kronis, katup

mitral selalu abnormal, tetapi keterlibatan katup lain seperi aorta mungkin

secara klinis adalah yang paling penting. 6

Secara mikroskopis terdapat fibrosis difus dan sering terdapat

neovaskularisasi yang menguranig lapisan awal dan susunan daun katup

avaskular. Badan Aschoff digantikan oleh jaringan parut fibrosis sehingga

bentuk diagnostik dari lesi ini jarang ditemukan pada spesimen jaringan

autopsi dari pasien dengan PJR kronik. 6

PJR kronik secara keseluruhan adalah penyebab tersering dari stenosis

mitral ( 99% kasus ). Dengan adanya mitral stenosis, atrium kiri berdilatasi

secara progresif dan mungkin terdapat trombus mural apakah pada tepi atau

sepanjang dinding. Kongestif paru yang lama memulai perubahan vaskular

paru dan perubahan parenkimal dan menuju kepada hipertrofi ventrikel

kanan.6,4

7

Gambar 3 Patofisiologi penyakit jantung rematik

Gambar 4: Nodul Aschoff

Gambar 5: Rematik perikarditis- eksudat fibrinous di permukaan

epicardial

2.5 POLA KELAINAN KATUP

1. Insufisiensi mitral

8

Insufisiensi mitral merupakan akibat dari perubahan struktural yang

biasanya meliputi kehilangan beberapa komponen katup dan pemendekan

serta penebalan korda tendineae. Selama demam rematik akut dengan

karditis berat, gagal jantung disebabkan oleh kombinasi dari insufisiensi

mitral yang berpasangan dengan peradangan pada perikardium,

miokardium, endokardium dan epikardium. Oleh karena tingginya volume

pengisian dan proses peradangan, ventrikel kiri mengalami pembesaran.

Atrium kiri berdilatasi saat darah yang mengalami regurgitasi ke dalam

atrium. Peningkatan tekanan atrium kiri menyebabkan kongesti pulmonalis

dan gejala gagal jantung kiri. 4,7

Perbaikan spontan biasanya terjadi sejalan dengan waktu, bahkan

pada pasien dengan insufisensi mitral yang keadaannya berat pada saat

onset. Lebih dari separuh pasien dengan insufisiensi mitral akut tidak lagi

mempunyai murmur mitral setelah 1 tahun. Pada pasien dengan insufisiensi

mitral kronik yang berat, tekanan arteri pulmonalis meningkat, ventrikel

kanan dan atrium membesar, dan berkembang menjadi gagal jantung kanan.

Insufisiensi mitral berat dapat berakibat gagal jantung yang dicetuskan oleh

proses rematik yang progresif, onset dari fibrilasi atrium, atau endokarditis

infekstif. 4,7

2. Stenosis Mitral

Stenosis mitral pada penyakit jantung rematik disebabkan adanya

fibrosis pada cincin mitral, adhesi komisura, dan kontraktur dari katup,

korda dan muskulus papilaris. Stenosis mitral yang signifikan menyebabkan

peningkatan tekanan dan pembesaran serta hipertrofi atrium kiri, hipertensi

vena pulmonalis, peningkatan rersistensi vaskuler di paru, serta hipertensi

pulmonal. Terjadi dilatasi serta hipertrofi atrium dan ventrikel kanan yang

kemudian diikuti gagal jantung kanan.4

3. Insufisiensi Aorta

Pada insufisiensi aorta akibat proses rematik kronik dan sklerosis katup

aorta menyebabkan distorsi dan retraksi dari daun katup. Regurgitasi dari

darah menyebabkan volume overload dengan dilatasi dan hipertrofi

ventrikel kiri. Kombinasi insufisiensi mitral dengan insufisiensi aorta lebih

9

sering terjadi daripada insufisiensi aorta saja. Tekanan darah sistolik

meningkat, sedangkan tekanan diastolik semakin rendah. Pada insufisiensi

aorta berat, jantung membesar dengan apeks ventrikel kiri

terangkat.Murmur timbul segera bersamaan dengan bunyi jantung kedua

dan berlanjut hingga akhir diastolik. Murmur tipe ejeksi sistolik sering

terdengar karena adanya peningkatan stroke volume. 4,6

4. Kelainan Katup Trikuspid

Kelainan katup trikuspid sangat jarang terjadi setelah demam rematik

akut. Insufisiensi trikuspid lebih sering timbul sekunder akibat dilatasi

ventrikel kanan. Gejala klinis yang disebabkan oleh insufisiensi trikuspid

meliputi pulsasi vena jugularis yang jelas terlihat, pulsasi sistolik dari hepar,

dan murmur holosistolik yang meningkat selama inspirasi. 4,6

5. Kelainan Katup Pulmonal

Insufisiensi pulmonal sering timbul pada hipertensi pulmonal dan

merupakan temuan terakhir pada kasus stenosis mitral berat. Murmur

Graham Steell hampir sama dengan insufisiensi aorta, tetapi tanda-tanda

arteri perifer tidak ditemukan. Diagnosis pasti dikonfirmasi oleh

pemeriksaan ekhokardiografi dua dimensi serta Doppler.4

2.6 DIAGNOSIS & MANIFESTASI KLINIS

Penegakan diagnosis dahulu berdasarkan kriteria Jones, tetapi saat ini telah

ada kriteria yang diperbaharui oleh AHA dan WHO tahun 2002-2003.

Dimana melalui kriteria yang terlah diperbaharui ini dapat dilakukan

diagnosis :5

1. Episode pertama demam rematik

2. Serangan berulang demam rematik pada pasien tanpa PJR

3. Serangan berulang demam rematik pada pasien dengan PJR

4. Reumatik Chorea

5. Onset awal Karditis Rematik

6. PJR Kronik

10

Tabel 1: Kriteria WHO untuk diagnosis demam rematik dan penyakit

jantung rematik tahun 2002-2003.5

11

Demam rematik akut didiagnosis dengan menggunakan kriteria Jones.

Kriteria tersebut dibagi menjadi tiga bagian : (1) lima gejala mayor, (2)

empat gejala minor, dan (3) bukti pemeriksaan yang mendukung adanya

infeksi GABHS.5,7,8

Gejala Mayor

Karditis

Poliartritis

Khorea

Eritema marginatum

Nodul subkutan

Gejala Minor

Temuan klinis :

Riwayat demam rematik atau penyakit jantung

rematik

Poliarthralgia

Demam

Temuan laboratorium:

Peningkatan reaktan fase akut ( laju pengendapan

eritrosit, protein C-reaktif, leukositosis)

Pemanjangan interval PR (elektrokardiogram)

Bukti yang

mendukung adanya

infeksi Group A β-

hemolytic

streptococcus

(GABHS)

Peningkatan titer antistreptolisin O (ASTO) atau titer

antibodi streptococcus lainnya

Kultur tenggorok Group A beta-hemolytic

streptococci atau pemeriksaan antigen streptokokus

hasilnya (+)

Rapid direct Group A strep carbohydrate antigen test

(+)

Riwayat Scarlet fever baru-baru ini.

Tabel 2 : Kriteria Jones

Kriteria Mayor

1. Karditis merupakan manifestasi klinik demam rematik yang

paling berat karena merupakan satu-satunya manifestasi yang

dapat mengakibatkan kematian penderita pada fase akut dan dapat

12

menyebabkan kelainan katup sehingga terjadi penyakit jantung

rematik. Diagnosis karditis rematik dapat ditegakkan secara klinik

berdasarkan adanya salah satu tanda berikut: (a) bising baru atau

perubahan sifat bising organik, (b) kardiomegali, (c) perikarditis,

dan gagal jantung kongestif. Bising jantung merupakan manifestasi

karditis rematik yang seringkali muncul pertama kali, sementara

tanda dan gejala perikarditis serta gagal jantung kongestif biasanya

baru timbul pada keadaan yang lebih berat. 5

2. Poliartritis, ditandai oleh adanya nyeri, pembengkakan,

kemerahan, teraba panas, dan keterbatasan gerak aktif pada dua

sendi atau lebih. Artritis pada demam rematik paling sering

mengenai sendi-sendi besar anggota gerak bawah. Kelainan ini

hanya berlangsung beberapa hari sampai seminggu pada satu sendi

dan kemudian berpindah, sehingga dapat ditemukan artritis yang

saling tumpang tindih pada beberapa sendi pada waktu yang sama;

sementara tanda-tanda radang mereda pada satu sendi, sendi yang

lain mulai terlibat. Perlu diingat bahwa artritis yang hanya

mengenai satu sendi (monoartritis) tidak dapat dijadikan sebagai

suatu criteria mayor. Selain itu, agar dapat digunakan sebagai

suatu kriteria mayor, poliartritis harus disertai sekurang-kurangnya

dua kriteria minor, seperti demam dan kenaikan laju endap darah,

serta harus didukung oleh adanya titer ASTO atau antibodi anti

Streptokokus lainnya yang tinggi.5

3. Korea secara khas ditandai oleh adanya gerakan tidak disadari dan

tidak bertujuan yang berlangsung cepat dan umumnya bersifat

bilateral, meskipun dapat juga hanya mengenai satu sisi tubuh.

Manifestasi demam rematik ini lazim disertai kelemahan otot dan

ketidakstabilan emosi. Korea jarang dijumpai pada penderita di

bawah usia 3 tahun atau setelah masa pubertas dan lazim terjadi

pada perempuan. Korea Sydenham merupakan satu-satunya tanda

mayor yang sedemikian penting sehingga dapat dianggap sebagai

pertanda adanya demam rematik meskipun tidak ditemukan

13

kriteria yang lain. Korea merupakan manifestasi demam rematik

yang muncul secara lambat, sehingga tanda dan gejala lain

kemungkinan sudah tidak ditemukan lagi pada saat korea mulai

timbul.5,7

4. Eritema marginatum merupakan wujud kelainan kulit yang khas

pada demam rematik dan tampak sebagai makula yang berwarna

merah, pucat di bagian tengah, tidak terasa gatal, berbentuk bulat

atau dengan tepi yang bergelombang dan meluas secara

sentrifugal. Eritema marginatum juga dikenal sebagai eritema

anulare rematikum dan terutama timbul di daerah badan, pantat,

anggota gerak bagian proksimal, tetapi tidak pernah ditemukan di

daerah wajah. Kelainan ini dapat bersifat sementara atau menetap,

berpindah-pindah dari satu bagian tubuh ke bagian tubuh yang

lain, dapat dicetuskan oleh pemberian panas, dan memucat jika

ditekan. Tanda mayor demam rematik ini hanya ditemukan pada

kasus yang berat.5

Gambar 6: Eritema marginatum

5. Nodulus subkutan pada umumnya hanya dijumpai pada kasus

yang berat dan terdapat di daerah ekstensor persendian, pada kulit

kepala serta kolumna vertebralis. Nodul ini berupa massa yang

padat, tidak terasa nyeri, mudah digerakkan dari kulit di atasnya,

dengan diameter dan beberapa milimeter sampai sekitar 2 cm.

Tanda ini pada umumnya tidak akan ditemukan jika tidak terdapat

karditis.5,7

14

Gambar 7: Nodul Subkutan

Kriteria Minor

1. Riwayat demam rematik sebelumnya dapat digunakan sebagai

salah satu kriteria minor apabila tercatat dengan baik sebagai suatu

diagnosis yang didasarkan pada kriteria obyektif yang sama. Akan

tetapi, riwayat demam rematik atau penyakit jantung rematik

inaktif yang pernah diidap seorang penderita seringkali tidak

tercatat secara baik sehingga sulit dipastikan kebenarannya, atau

bahkan tidak terdiagnosis.5,7

2. Artralgia adalah rasa nyeri pada satu sendi atau lebih tanpa

disertai peradangan atau keterbatasan gerak sendi. Gejala minor ini

harus dibedakan dengan nyeri pada otot atau jaringan periartikular

lainnya, atau dengan nyeri sendi malam hari yang lazim terjadi

pada anak-anak normal. Artralgia tidak dapat digunakan sebagai

kriteria minor apabila poliartritis sudah dipakai sebagai kriteria

mayor.5

3. Demam pada demam rematik biasanya ringan, meskipun

adakalanya mencapai 39°C, terutama jika terdapat karditis.

Manifestasi ini lazim berlangsung sebagai suatu demam derajat

ringan selama beberapa minggu. Demam merupakan pertanda

infeksi yang tidak spesifik, dan karena dapat dijumpai pada begitu

banyak penyakit lain, kriteria minor ini tidak memiliki arti

diagnosis banding yang bermakna.5

4. Peningkatan kadar reaktan fase akut berupa kenaikan laju

endap darah, kadar protein C reaktif, serta leukositosis merupakan

indikator nonspesifik dan peradangan atau infeksi. Ketiga tanda

reaksi fase akut ini hampir selalu ditemukan pada demam rematik,

15

kecuali jika korea merupakan satu-satunya manifestasi mayor yang

ditemukan. Perlu diingat bahwa laju endap darah juga meningkat

pada kasus anemia dan gagal jantung kongestif. Adapun protein C

reaktif tidak meningkat pada anemia, akan tetapi mengalami

kenaikan pada gagal jantung kongestif. Laju endap darah dan

kadar protein C reaktif dapat meningkat pada semua kasus infeksi,

namun apabila protein C reaktif tidak bertambah, maka

kemungkinan adanya infeksi Streptokokus akut dapat

dipertanyakan. 5,8

5. Interval P-R yang memanjang biasanya menunjukkan adanya

keterlambatan abnormal sistem konduksi pada nodus atrioventrikel

dan meskipun sering dijumpai pada demam rematik, perubahan

gambaran EKG ini tidak spesifik untuk demam rematik. Selain itu,

interval P-R yang memanjang juga bukan merupakan pertanda

yang memadai akan adanya karditis rematik.5,7

Gambar 8: PR Interval memanjang

Bukti yang mendukung

1. Titer ASTO: Titer antistreptolisin O (ASTO) merupakan

pemeriksaan diagnostik standar untuk demam rematik, sebagai salah satu

bukti yang mendukung adanya infeksi Streptokokus. Titer ASTO dianggap

meningkat apabila mencapai 250 unit Todd pada orang dewasa atau 333 unit

Todd pada anak-anak di atas usia 5 tahun, dan dapat dijumpai pada sekitar

16

70% sampai 80% kasus demam rematik akut.5

2. Biakan: Infeksi Streptokokus juga dapat dibuktikan dengan

melakukan biakan usapan tenggorokan. Biakan positif pada sekitar 50%

kasus demam rematik akut. Bagaimanapun, biakan yang negatif tidak dapat

mengesampingkan kemungkinan adanya infeksi Streptokokus akut.5

Manifestasi Klinis Jantung dari Demam Rematik Akut

1. Carditis

Pankarditis adalah komplikasi yang paling serius dan komplikasi kedua

tersering dari demam rematik akut ( 50% ). Dalam kasus yang berat, pasin

mengeluhkan kesulitan bernafas (dispnea), nyeri dada ringan sampai

sedang, nyeri dada pleuritik, edema, batuk, atau ortopnea.7 Pada

pemeriksaan fisik, kardiris terutama dideteksi dengan adanya murmur baru

dan takikardia diluar proporsi demam. Murmur baru atau berubah harus

disadari untuk diagnostik valvulitis rematik.8 Beberapa kardiologis

menganjurkan pemeriksaan echo-Doppler untuk pembuktian insufisiensi

mitral, bersamaan dengan aorta insufisiensi, mungkin cukup untuk diagnosis

karditis ( walaupun tanpa adanya penemuaan pada auskultasi ) Manifestasi

lain dari jantung dapat meliputi gagal jantung dan perikarditis.

2. Perikarditis

Pada pemeriksaan fisik adanya adanya perikardial friction rub

mengindikasinya adanya perikarditis. Perkusi menjadi semakin redup pada

jantung dan suara jantung yang bergumam.7

3. Mitral insufisiensi

Gejala fisik bergantung kepada derajat keparahn, pada penyakit ringan,

tanda gagal jantung tidak terlihat, prekordium tenang dan pada auskultasi

terdapat holosistolik murmur yang menjalar ke aksila6 . Pada mitral

insufisiensi berat, tanda dari gagal jatung dapat terlihat, jatung membesar,

dengan impuls ventrikel kiri apikal yang berat tidak jarang terdapat thrill

sistolik apikal. Suara jantung ke-2 mungkin mengeras pada hipertensi

17

pulmonal, bunyi jantung ketiga biasanya menonjol. Terdengar holosistolik

murmur, serta murmur pendek mid-diastolik yang bergemuruh.8

4. Mitral stenosis

Pasien dengan lesi minimal tidak memiliki gejala. Derajat yang lebih

berat dari obstruksi, berhubungan dengan intolerasi kegiatan dan dispnea.

Pada lesi kritis dapat terjadi ortopnea, PND , edema pulmonal dan aritmia

atrial. Ketika hipertensi pulmonal telah terbentuk, terjadi dilatasi ventrikel

kanan yang menghasilkan insufisiensi triskupid fungsional, hepatomegali,

ascites, dan edema. Dapa terjadi hemoptysis sebagai penyebab dari

rupturnya vena bronkial atau pleurohilar. Dapat terjadi peningkatan JVP

( Jugular Vena Pressure ), penyakit katup trikuspid atau hipertensi pulmonal

berat pada penyakit yang berat.8

Pada penyakit yang ringan, ukuran hati norma.,walaupun demkinan

kardiomegali sedang adalah biasa pada mitral stenosis berat. Pembesaran

jantung dapat menjadi masif ketika fibrilasi atrial dan gagal jantung terjadi

tidak terduga. Pada palpasi dapat teraba pengangkatan ventrikel kanan pada

garis parasternal kanan ketika tekanan pulmonal meningkat. Prinsip

penemuan auskultasi : bunyi jantung 1 yang keras tetapi dpat berkurang

sejalan dengan penebalan katup , dan pembukaan katup (opening snap) dari

katup mitral dan mumur diastolik mitral yang panjang, bernada rendah dan

rumbling pada presistolik meningkat pada apeks. Murmur diastolik mitral

dapat absen pada pasien dengan gagal jantung. Holosistolik murmur dari

insufisiensi trikuspid dapat terdengar.8 Dengan adanya hipertensi pulmonal,

komponen pulmonal dari bunyi jantung ke-2 mengeras.

Terjadi pada 25% pasien dengan PJR kronik dan berasosiasi dengan mitral

insufisiensi pada 40% lainnya. Fibrosis progresif ( penebalan dan kalsifikasi

dari katup ) terjadi dari waktu ke waktu menyebabkan pembesaran atrium

kiri dan pembentukan trombi mural pada ruang ini.8

5. Stenosis aorta

Stenosis aorta dari PJR kronik secara tipikal berhubungan dengan aorta

insufisiensi. Komisura katup dan cusps menjadi melekat dan bersatu, lubang

katup menjadi kecil dengan bentuk bulat atau segitiga. Pada auskultasi S2

18

terdengar sendiri karena daun katup aorta yang imobile dan tidak

memproduksi suara penutupan aorta. Murmur sistolik dan diastolik dari

stenosis aorta dan insufisiensi terdengar paling baik pada bagian bawah

jantung.7

6. Insufisiensi Aorta

Pada PJR kronik aorta insufisiensi, sklerosis dari katup aorta hasil dari

distorsi dan retraksi dari cusps. Kombinasi dengan mitral insufisiensi lebih

sering terjadi daripada keterlibatan aorta sendiri. Gejala biasanya tidak

terjadi kecuali berat. Volume sekuncup yang besar dan kontraksi ventrikel

kiri yang kuat dapat menghasilkan palpitasi, terjadi intoleransi panas dan

keringat berlebih berelasi dengan vasodilatasi. Dispnea dapat berkembang

menjadi ortopnea, edema pulmonal. Angina dapa di cetuskan oleh aktivitas

yang berat. Serangan malam dengan keringat, takikardia, nyeri dada dan

hipertensi dapat terjadi.

Pada pemeriksaan fisik, pulse pressure lebar, tekanan darah sistolik

meninggi dan diastolik merendah. Pada insufisensi aorta berat terjadi

pembesaran ventrikel kiri. Thril diastolik mungkin ada. Murmur tipikal

mulai segera dengan suara jantung ke-2 dan berlanjut sampai akhir diastol

yang terdengar pada garis sternal atas dan kiritengah menjalar ke apeks dan

daerah aorta. Murmurnya bernada tinggi, blowing, dan mudah didengar

pada ekspirasi penuh dengan posisi pasien condong ke depan. Murmur

ejeksi sistolik sering terjadi karena peningkatan stroke volume. Murmur

presistolik apikal (Austin Flint murmur) menandakan mitral stenosis

terkadang terdengan sebagai hasil dari regurgitasi besar dari aliran aorta

yang menghalangi mitral membuka sepenuhnya. 6 Tromboembolisme terjadi

sebagai komplikasi mitral stenosis yang lebih sering terjadi ketika atirum

kiri berdilatasi, penurunan curah jantung, dan pasien mengalami fibrilasi

atrial.7 Anemia hemotilik jantung terjadi berkaitan dengan gangguan

eritrosit oleh katup yang berubah bentuk, meningkatkan destruk dan

pergantian oleh trombosit mungkin terjadi.7

7. Gagal Jantung Kongestif

19

Gagal jantung kongestif dapat terjadi sekunder akibat insufisiensi katup

yang berat atau miokarditis. Pada pemeriksaan fisik yang berkaitan dengan

gagal jantung meliputi takipnea, ortopnea, distensi vena jugularis, rales,

hepatomegali, ritme galop, edema dan pembengkakan ekstremitas.

2.7 PEMERIKSAAN PENUNJANG

1. Elektrokardiografi (EKG)

Pada mitral insufisuensi berat terlihat gel P bifasik prominen, disertai

tanda hipertrofi ventrikel kiri dan berhubungan dengan hipertrofi ventrikel

kanan. Pada mitral stenosis seiring dengan berat penyakit, terdapat gel P

notched dan hipertrofi ventrikel kanan menjadi terlihat. Pada EKG

insufisiensi aorta mungkin normal, tetapi pada kasus lanjutan terdapat

hipertrofi ventrikel kiri dan gelombang P prominen.5

Atrioventrikular (AV) blok derajat satu, yaitu dengan adanya

perpanjangan PR interval harus diperhatikan pada beberapa pasien dengan

PJR. Abnormalitas ini mungkin berhubungan dengan inflamasi miokardial

lokal yang meliputi nodus AV atau vaskulitis yang meliputi arteri di nodus

AV. Hal ini bukalah penemuan spesifik dan tidak digunakan dalam kriteri

diagnostik PJR.

Bila demam rematik akut berhubungan dengan perikarditis, dapat

terjadi ST elevasi yang biasa terlihat pada lead II, III, aVF, and V4 -V6.

Pasien dengan PJR mungkin mengalami atrial flutter, mutltifokal atrial

takikardia atau atrial fibrilasi dari penyakit katup mitral kronik dan dilatasi

atrium. 5

2. Pemeriksaan Laboratorium

A. Kultur tenggorok7,8

Penemuan SGA pada kultur tenggorok biasanya negatif pada saat gejala

demam rematik atau PJR terlihat. Organisme harus di isolasi sebelum terapi

antibiotik inisiasi.5,7,8

B. Tes deteksi cepat antigen

Tes ini memungkinkan deteksi cepat antigen GABHS dan memungkinkan

diagnosis faringitis streptokokal dan inisiasi terapi antibiotik ketika pasien

masih berada di ruang periksa. Karena spesifitasnya lebih dari 95% tetapi

20

sensitivitasnya hanya 60-90%, kultur tenggorok harus dilakukan

menambahkan hasil tes ini.5,7

C. Antibodi Antistreptococcal

Gejala klinis demam rematik dimulai saat antibodi berada pada tingkat

puncaknya, oleh karena itu, tes antibodi antistreptococcal berguna untuk

mengkonfirmasi infeksi GABHS sebelumnya. Peningkatan antibodi sangat

berguna terutama untuk pasien dengan gejala klinis yang ada hanya chorea.

Titer antibbodi harus di cek interval 2 minggu untuk mendeteksi kenaikan.

Tes antibodi terhadap ekstraselular antistreptococcal yang paling sering

adalah antistreptolisin O ( ASO ), antideoxyribonuklease (DNAse) B,

antihyaluronidase, antistreptokinase, antistreptococcal esterase dan anti-

DNA. Tes antibodi untu komponen selular antigen SGA meliputi

antistreptococcal polisaccharida, antiteichoic acid antibodi, dan anti M-

protein antibodi.5,7

Secara umum, rasio antibodi terhadap antigen ekstraselular

streptococcal meningkat selama bulan pertama setelah terinfeksi dan setelah

itu menurun dalam 3-6 bulan sebelum kembali ke kadar normal setelah 6-12

tahun. ASO memiliki titer puncak 2-3 minggu setelah onset demam rematik

dengan sensitivitas tes ini 80-85%. Anti DNAse B sedikit lebih sensitif

(90%) untuk mendeteksi demam rematik atau glomerulonefritis akut.5

Antihyaluronidase biasanya abnormal pada pasien demam rematik

dengan titer ASO normal dan meningkat lebih awal dan bertahan lebih lama

dari peningkatan titer ASO selama demam rematik.

D. C-reactive protein (CRP)

C-reactive protein (CRP) dan laju endap darah meningkat pada demam

rematik dikarenakan inflamasi yang merupakan natur dari penyakit.

Memiliki sensitivitas yang tinggi tetapi spesifsitas yang rendah.7

Peningkatan tingkat sedimentasi eritrosit (ESR) dan protein C reaktif

(CRP) – jenis tes darah yang mendeteksi kondisi peradangan tingkat CRP –

tes darah dapat mendeteksi tingkat lebih tinggi dari normal CRP (protein C

reaktif), yang dihasilkan oleh hati. CRP darah tinggi berarti ada

peradangan.8

21

E. Erythrocyte sedimentation rate (ESR)

Sel darah merah ditempatkan dalam tabung uji cairan, laju mereka turun

diukur. Jika sel turun lebih cepat dari biasanya itu bisa berarti pasien

memiliki kondisi inflamasi.8

3. Pemeriksaan Pencitraan

A. Rontgen Thoraks

Pada insufisiensi mitral, foto thoraks dapat dilihat pembesaran atrium

kiri dan ventrikel kiri, kongesti pembuluh darah perihilar yang adalah tanda

dari hipertensi vena pulmonalis dapat juga terlihat. Kalsifikasi mitral jarang

terjadi pada anak kecil.8

Pada mitral stenosis, lesi sedang atau berat, pada foto thoraks didapatkan

pembesaran atirum kiri dan pembesaran arteri pulmonalis dan ruang jantung

kanan, perfusi pada bagian apikal paru-paru yang lebih banyak. 5,8

Pada insufisiensi aorta, didapatkan pembesaran ventrikel kiri dan aorta.

B. Doppler-echocardiogram

Pada PJR akur, Doppler-echocardiography mengidentifikasi dan

menghitung insufisiensi katup dan disfungsi ventrikel. Studi di Kamboja

dan Mozambique memperlihatkan peningkatan 10 kali prevalensi PJR

ketika ekokardiografi digunakan untuk screening klinis dibandingkan

dengan penemuan klinis saja.5,9

Pada karditis ringan, Doppler membuktikan adanya mitral regurgitasi

yang ada selama fase akut penyakit yang menghilang dalam minggu sampai

bulan. Tetapi pasien dengan karditis sedang hingga berat memiliki mitral

dan atau aorta regurgitasi persisten

Penemuan penting pada ekokardiografi dari mitral regurgitasi dari

valvulitis akut reumatik adalah dilatasi anula, elongasi dari korda tendinae

menuju daun katup anterior dan mitral regurgitasi jet mengarah

posteriorlateral.9 Selama demam rematik akut, ventrikel kiri menjadi sering

dilatasi dengan ejeksi fraksi yang normal atau memendek. Oleh karena itu,

beberapa kardiologis mempercayai insufisiensi katup dari endokarditis

adalah penyebab dominan dari gagal jantung pada demam rematik akut

daripada disfungsi miokardium, yang disebabkan miokarditis.

22

Pada PJR kronik, ekokardiografi digunakan untuk melihat

perkembangan progresivitas dari stenosis katup dan membantu penentuan

waktu intervensi bedah. Daun katup yang terkena menjadi tebal secara

difus, dengan fusi komisura dan korda tendinae. Terjadinya peningkatan

densitas echo dari katup mitral menandakan kalsifikasi.9

Gambar 9: Insufisiensi Mitral LV=left ventricle; LA=left atrium; Ao=aorta;

RV=right ventricle.9

Dilihat dari parasternal long-axis, memperlihatkan jet insufisiensi sistolik

mitral pada PJR, jet biru memanjang dari ventrikel kiri menuju atrium kiri.

Jet ini secara tipikal mengarah ke dinding lateral dan posterior.

Gambar 10: Insufisiensi Aorta LV=left ventricle; LA=left atrium; Ao=aorta;

RV=right ventricle9

23

Dilihat dari parasternal long-axis, memperlihatkan jet insufisiensi diastolik

aorta pada PJR, jet merah memanjang dari aorta menuju ventrikel kiri.

World Heart Federation telah mempublikasikan guideline untuk

mengidentifikasi individual dengan PJR tanpa riwayat yang jelas dari

demam rematik akut. Berdasarkan pencitraan 2 dimesi dan pulsed-color

Doppler, pasien dikategorikan kedalam PJR definit, PJR borderline, dan

normal. Untuk pasien anak (didefinisikan usia <20 tahun) definit echo

termasuk didalamnya patologi mitral regusgitasi, dan sekurangnya 2

gambaran morfologi katup mitral dari PJR, yaitu mitral stenosis dengan

rata-rata gradien lebih dari 4 mmHg, patologi aorta regurgitasi, dan

sekurangnya 2 gambaran morfologi dari katup aorta pada PJR atau

bordeline penyakit baik dari katup aorta dan katup mitral.9

C. Kateterisasi Jantung

Hal ini tidak diindikasikan pada PJR akut. Pada PJR kronik dilakukan

untuk mengevaluasi penyakit katup mitral dan aorta dan untuk tindakan

ballon stentosis katup mitral. Hal yang harus diperhatikan setelah prosedur

ini adalan perdarahan, rasa nyeri, mual, dan muntah, serta obsrtuksi arteri

atau vena dari trombosis dan spasme. Komplikasi dapat meliputi mitral

insufisiensi setelah dilatasi ballon, takiaritmia, bradiaritmia, dan oklusi

vaskular.7

4. Penemuan histologi

Penemuan patologi pada katup insufisiensi adanya lesi veruka pada

garis penutupan. Badan Aschoff (perivaskular fokus-fokus dari eosinofilik

kolagen, dikelilingi oleh limfosit, plasma sel dan makrofag) ditemukan di

perikardium, regio perivaskular dari miokardium dan endokardium. Sel

Anitschkow adalah makrofag besar didalam badan Aschoff.8

2.8 PENATALAKSANAAN

Penatalaksanaan medis pada mereka yang menderita PJR adalah untuk

1. Mengeliminasi faringitis SGA (bila masih ada)

2. Mensupresi inflamasi dari respon autoimun

3. Memberikan tatalakasana suportif bagi penderita gagal jantung.

24

Pada tahap resolusi episode akut, terapi ditujukan mencegah kekambuhan

PJR pada anak dan memonitoring komplikasi dan sequele dari PJR pada

orang dewasa.

MEDIKA MENTOSA

1. Antibiotik

Penisilin V oral dalah obat pilihan untuk terapi infeksi GABHS

faringitis. Dengan dosis: 250mg tablet 2 kali sehari untuk anak-anak. 500mg

tablet 2 kali sehari untuk dewasa. Pengobatan selama 10 hari. Bila penisilin

oral tidak ada, dosis tunggal intramuskular benzathine penisilin G atau

benzathine/prokain penisilin kombinasi adalah terapinya.8 Dengan dosis:

1,200,000 U jika berat badan lebih 20kg atau 600,000 U jika berat badan

kurang 20kg

Pada pasien yang alergi dengan penisilin, pemberian eritromisin atau

serfalopsporin generasi pertama, pilihan lainnya meliputi claritromisin

selama 10 hari, azitromisin selama 5 hari, atau spektrum sempit (generasi

pertama) sefalosporin selama 10 hari.

Untuk grup rekurren GABHS faringitis, 10 hari kedua dengan antibiotik

yang sama dapat diulang. Obat pilihan lainnya meliputi sefalosporin

spektrum sempit, amoksisilin-klavulanat, dicloxacillin, eritromisin, dan

makrolid lainnya.

Tabel 4: Antibiotic regimens for treatment of group A streptococcal

pharyngeal infections. 10

Antibiotik Dosis Durasi

Penicillin V 250 mg by peroral 2 to 3 kali sehari (≤27 kg)

atau 500 mg peroral 2 to 3 kali sehari (>27

kg)

10 hari

Benzathine penicillin G 600,000 units intramuscular (≤27 kg) atau

1,200,000 units intramuscular (>27 kg)

1x

Amoxicillin 50 mg/kg peroral setiap hari 10 hari

Cephalosporina (first

generation)

Drug-dependent 10 hari

25

Clindamycina 20 mg/kg/hari terbagi 3 dosis peroral 10 hari

Clarithromycina 15 mg/kg/hari terbagi 2 dosis peroral 10 hari

Azithromycina 12 mg/kg peroral setiap hari 5 hari

2. Anti-Inflamasi untuk Arthritis, Athralgia dan Karditis

Agen anti-inflamasi yang digunakan adalah dari golongan salisilat iaitu

Aspirin. Untuk karditis ringan hingga sedang, penggunaan aspirin saja

sebagai anti inflamasi direkomendasikan dengan dosis 4-8g/hari yang dibagi

dalam 4 sampai 6 dosis.Untuk arthritis, terapi aspirin selama 2 minggu dan

dikurangi secara bertahap selama lebih dari 2 sampai 3 minggu. Adanya

perbaikan gejala sendi dengan pemberian aspirin merupakan bukti yang

mendukung arthritis pada demam rematik akut. Setelah perbaikan, terapi

dikurangi secara bertahap selama 4-6 minggu selagi monitor reaktan fase

akut. Pemberian prednisone diindikasikan hanya pada kasus karditis berat. 5,7,8

3. Sydenham Chorea

Penanganan khorea Sydenham dilakukan dengan mengurangi stres fisik

dan emosional karena chorea adalah self-limiting. Jika chorea dengan gejala

yang parah chorea dapat diberikan antikonvulsi, seperti asam valproik atau

carbamazepine.7,8

4. Demam

Demam tidak memerlukan tertentu rawatan khusus. Demam biasanya

akan bertindak balas dengan baik terhadap terapi aspirin. 8

5. Carditis

Pasien dengan demam rematik akut dan gagal jatung mendapat terapi

meliputi digoxin, diuretik, reduksi afterload, suplemen oksigen, tirah baring

dan retriski cairan dan natirum.

Glucocorticoids: Bila terdapat karditis sedang hingga berat di indikasikan

adanya kardiomegali, gagal jantung kongestif, blok jatung derajat III, ganti

salisilat dengan prednison per oral. Pemberian prednison selama 2-6 minggu

bergantung tingkat keparahan karditis dan tapering prednisone selama

minggu terakhir. Prednison diberikan dengan dosis 1-2mg/kg/hari maksimal

26

80mg/hari dalam pemberian tunggal atau dalam dosis terbagi. Diberikan

selama 2-3 minggu kemudia diturunkan 20-25% setiap minggunya.

Digoxin: Digoxin peroral atau IV dengan dosis 125-250mcg/hari.

Diuretics: Furosemid peroral atau IV dengan dosis 20-40mg/jam selama

12-24 jam jika terdapat indikasi. 7

Agen pengurang afterload: ACE inhibitor-captopril mungkin efektif untuk

memperbaiki curah jantung, terutama dengan adanya insufisiensi mitral dan

aorta. Mulai dengan dosis initial yang kecil dan berikan hanya bila telah

dilakukan koreksi hipovolemia

6. Profilaksis Sekunder

Injeksi benzathine penisilin G intramuskular setiap 3-4 minggu

direkomendasikan untuk profilaksis sekunder. Injeksi diberikan sebanyak 13

kali harus diberikan setiap tahun nya bila di resepkan setiap 4 minggu, dan

17 kali bila diresepkan 3 minggu. 8,10 Pasien dengan demam rematik dan

gangguan katup memerlukan dosis tunggal antibiotik 1 jam sebelum

prosedur bedah dan prosedur gigi untuk mencegah endokarditis bakterial.

Pasien demam rematik tanpa masalah katup tidak memerlukan profilaksis

endokartiditis Jangan menggunakan penisilin, ampisilin atau amoksisilin

untuk profilaksis endokarditis pada pasien yang sudah menerima penisilin

sebagai profilaksis sekunder demam rematik. Pilihan obat lain yang

direkomendasikan oleh AHA meliputi klindamisin (20mg/kg untuk anak-

anak dan 600 mg untuk orang tua) dan azitromisin atau claritromisin

(15mg/kg untuk anak-anak dan 500mg untuk orang dewasa)

Antibiotic Dose

Benzathine penicillin

G

600,000 units intramuscular (≤27 kg) or 1,200,000 units

intramuscular (>27 kg) Every 4 weeks (3 weeks in high-risk

areas/populations)

Penicillin V 250 mg by mouth twice daily

Sulfadiazine 0.5 g by mouth daily (≤27 kg) or

1 g by mouth daily (>27 kg)

Macrolidea Drug-dependent

27

Tabel 11: Antibiotic regimen for secondary prophylaxis of acute rheumatic

fever.10

NON MEDIKA MENTOSA

1. Diet

Diet bernutrisi dan tanpa restriksi kecuali pada pasien dengan gagal

jantung, yang mendapat pembatasan cairan dan asupan garam. Suplemen

kalium mungkin diperlukan bila digunakan steroid dan diuretik.7,8

2. Aktivitas

Pasien tirah baring dan melakukan aktivitas didalam rumah sebelum

diperbolehkan bersekolah kembali. Aktivitas sepenuhnya tidak

diperbolehkan sampai fase akut reaktan kembali normal.7,8

3. Edukasi

Ketika diagnosis demam rematik akut ditegakkan, diperlukan edukasi

kepada pasien dan orang tuanya tentang perlunya pemakaian antibiotik

secara berkelanjutan untuk mencegah infeksi streptokokus berikutnya.

Adanya keterlibatan jantung, diperlukan pemberian profilaksis untuk

menangani endokarditis infektif.5,7,8

PENATALAKSANAAN OPERATIF

1. Mitral stenosis

— Prinsip dasar pengelolaan adalah melebarkan lubang katup mitral yang

menyempit, tetapi indikasi intervensi ini hanya untuk penderita kelas

fungsional III ke atas. Intervensi dapat bersifat bedah (valvulotomi,

rekonstruksi aparat sub valvular, kommisurotomi atau penggantian katup.8

2.  Insufisiensi Mitral

Tindakan bedah hendaknya dilakukan sebelum timbul disfungsi

ventrikel kiri. Jika mobilitas katup masih baik, mungkin bisa dilakukan

perbaikan katup (valvuloplasti, anuloplasti). Bila daun katup kaku dan

terdapat kalsifikasi mungkin diperlukan penggantian katup (mitral valve

replacement). Katup biologik (bioprotese) digunakan terutama digunakan

untuk anak dibawah umur 20 tahun, wanita muda yang masih menginginkan

kehamilan dan penderita dengan kontra indiksi pemakaian obat-obat

28

antikoagulan. Katup mekanik misalnya Byork Shiley, St.Judge dan lain-lain,

digunakan untuk penderita lainnya dan diperlukan antikoagulan untuk

selamanya.5,8

3.  Stenosis Aorta

Pasien dengan gejala-gejala akibat stenosis aorta membutuhkan

tindakan operatif. Pasien tanpa gejala membutuhkan penanganan yang

sangat hati-hati serta follow up untuk menentukan kapan tindakan bedah

dilakukan. Penanganan stenosis dengan pelebaran katup aorta memakai

balon masih diteliti. Pasien-pasien dengan gradien sistolik 75 mmHg harus

dioperasi walaupun tanpa gejala. Pasien tanpa gejala tetapi perbedaan

tekanan sistolik kurang dari 75 mmhg harus dikontrol setiap 6 bulan.

Tindakan operatif harus dilaksanakan bila pasien menunjukkan gejala

terjadi pembesaran jantung, peningkatan tekanan sistolik aorta yang diukur

denagn teknik Doppler. Pada pasien muda bisa dilakukan valvulotomi aorta

sedangkan pada pasien tua membutuhkan penggantian katup. Risiko operasi

valvulotomi sangat kecil, 2% pada penggantian katup dan risiko meningkat

menjadi 4% bila disertai bedah pintas koroner. Pada pembesaran jantung

dengan gagal jantung, risiko naik jadi 4 sampai 8%. Pada pasien muda yang

tidak bisa dilakukan valvulotomi penggantian katup perlu dilakukan

memakai katup sintetis. Keuntungan katup jaringan ini adalah kemungkinan

tromboemboli jarang, tidak diperlukan antikoagulan, dan perburukan

biasanya lebih lambat bila dibandingkan dengan memakai katup sintetis.5

4. Insufisiensi Aorta

Pilihan untuk katup buatan ditentukan berdasarkan umur, kebutuhan,

kontra indikasi untuk koagulan, serta lamanya umur katup. Penderita dengan

katup jaringan, baik porsin atau miokardial mungkin tidak membutuhkan

penggunaan antikoagulan jangka panjang. Risiko operasi kurang lebih 2%

pada penderita insufisiensi kronik sedang dengan arteri koroner normal.

Sedangkan risiko operasi pada penderita insufisiensi berta dengan gagal

jantung, dan pada penderita penyakit arteri, bervariasi antara 4  sampai 10%.

Penderita dengan katup buatan mekanis harus mendapat terapi antikoagulan

jangka panjang.5,7

29

2.9 PENCEGAHAN

1. Pencegahan primer

Pencegahan primer dari demam rematik dimungkinkan dengan terapi

penisilin selama 10 hari untuk faringitis karena streptokokus. Namun, 30%

pasien berkembang menjadi subklinis faringitis dan oleh karena itu tidak

berobat lebih lanjut. Sementara itu, 30% pasien lainnya berkembang

menjadi demam rematik akut tanpa keluhan dan tanda klinis faringitis

streptokokus.7,8,9

2. Pencegahan sekunder

Pasien dengan riwayat demam rematik, termasuk dengan gejala khorea

dan pada pasien dengan tidak adanya bukti pemeriksaan yang menunjukkan

pasien menderita demam rematik akut harus diberikan profilaksis.

Sebaiknya, pasien menerima profilaksis dalam jangka waktu tidak terbatas.

Kategori Durasi

Demam rematik tanpa karditis Minimal selama 5 tahun atau sampai usia

21 tahun, yang mana lebih lama

Demam rematik dengan karditis tetapi

tanpa penyakit jantung residual (tidak ada

kelainan katup)

Minimal 10 tahun atau hingga dewasa,

yang mana lebih lama

Demam rematik dengan karditis dan

penyakit jantung residual (kelainan katup

persisten)

Minimal 10 tahun sejak episode terakhir

dan minimal sampai usia 40 tahun,

kadang-kadang selama seumur hidup

Tabel 12: Durasi profilaksis untuk demam rematik

210 PROGNOSIS

30

Perkembangan penyakit jantung sebagai akibat demam rematik akut

diperngaruhi oleh tiga faktor, yaitu:

1. Keadaan jantung pada saat memulai pengobatan. Lebih parahnya

kerusakan jantung pada saat pasien pertama datang, menunjukkan

lebih besarnya kemungkinan insiden penyakit jantung residual.

2. Kekambuhan dari demam rematik : Keparahan dari kerusakan katup

meningkat pada setiap kekambuhan.

3. Penyembuhan dari kerusakan jantung : terbukti bahwa kelainan

jantung pada serangan awal dapat menghilang pada 10-25% pasien.

Penyakit katup sering membaik ketika diikuti dengan terapi

profilaksis. 7

Prognosis sangat baik bila karditis sembuh pada permulaan serangan

akut demam rematik. Selama 5 tahun pertama perjalanan penyakit demam

rematik dan penyakit jantung rematik tidak membaik bila bising organik

katup tidak menghilang.

Prognosis memburuk bila gejala karditisnya lebih berat, dan ternyata

demam rematik akut dengan payah jantung akan sembuh 30% pada 5 tahun

pertama dan 40% setelah 10 tahun. Dari data penyembuhan ini akan

bertambah bila pengobatan pencegahan sekunder dilakukan secara baik. 5

31

BAB III

KESIMPULAN

Demam rematik merupakan suatu penyakit inflamasi sistemik non

supuratif yang digolongkan pada kelainan vaskular kolagen atau kelainan

jaringan ikat. Proses rematik ini merupakan reaksi peradangan yang dapat

mengenai banyak organ tubuh terutama jantung, sendi dan sistem saraf

pusat. Penyakit demam rematik dan gejala sisanya, yaitu penyakit jantung

rematik, merupakan jenis penyakit jantung didapat yang paling banyak

dijumpai pada populasi anak-anak dan dewasa muda.

Pada penyakit jantung rematik tidak hanya terjadi kerusakan pada daun

katup akibat timbulnya vegetasi pada permukaannya, namun seluruh katup

mitral mengalami kerusakan (dengan pelebaran annulus dan tertariknya

korda tendineae). Katup mitral merupakan katup yang paling sering dan

paling berat mengalami kerusakan dibandingkan dengan katup aorta dan

lebih jarang pada katup trikuspid dan pulmonalis.

Demam rematik akut didiagnosis berdasarkan kriteria Jones dimana

didapatkan minimal dua gejala mayor atau satu gejala mayor dan dua gejala

minor, ditambah adanya bukti pemeriksaan yang menunjukkan adanya

infeksi streptokokus. Dua gejala mayor selalu lebih kuat dibandingkan satu

gejala mayor dengan dua gejala minor.

Penatalaksanaan pada demam rematik maupun penyakit jantung

rematik antara lain tirah baring, eradikasi streptokokus, pemberian obat anti-

inflamasi, pencegahan primer dan sekunder serta tindakan operatif pada

kelainan katup.

32

DAFTAR PUSTAKA

1. Michel D. Tracey RH. The worldwide epidemiology of acute rheumatic

fever and rheumatic heart disease. Clin Epidemiol. 2011; 3: 67-84

( Available at

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3046187/#b1-clep-3-

067 Accessed at January 1st, 2014)

2. Wahab AS. Penanganan Demam Rematik pada Anak. Berita

Kedokteran Masyarakat 1989; V (5): 196-203

3. Stollerman GH. Rheumatic Fever. In: Braunwald, E. etal (eds).

Harrison's Principles of Internal Medicine. 16th. ed. Hamburg.

McGraw-Hill Book. 2005 : p1977-79

4. Gerber MA. Chapter 182. Rheumatic Fever. In :Kleigman RM,

Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF. Nelson Textbook of

Pediatrics.18th ed. UK : Elsevier;2007.p1135-45.

5. Report of a WHO Expert Consultation. Rheumatic Fever and

Rheumatic Heart Disease. WHO Expert Consultation Geneva, Oct 29-

Nov 01, 2001; ( http://whqlibdoc.who.int/trs/WHO_TRS_923.pdf )

6. Burke AP, Butanny J. Articles : Pathology of Rheumatic Heart Disease.

Updated April 7th 2011. Available at :

http://emedicine.medscape.com/article/1962779-overview. Accessed at

January 1st, 2014.

7. Chanrashekhar YS. Jagat N. Rheumatic Fever. In Cardiovascular

Medicine. 3rd Ed. London: Springer; 2007. p431-42

8. Jonathan C. Alex B. Warren W. Keith E. Clive H. Dkk. Diagnosis and

management of acute rheumatic fever and rheumatic heart disease in

Australia An evidence-based review. National Heart Foundation of

Australia and the Cardiac Society of Australia and New Zealand. June

2006. (Available at

http://www.heartfoundation.org.au/SiteCollectionDocuments/Diagnosis

33

-Management-Acute-Rheumatic-Fever.pdf Accessed at January 1st,

2014.

9. Remenyi B. WHF Echocardiogphisc Criteria for Rheumatic Heart

Disease allow for Reproducible Diagnosis World-wide.Available at :

http://livestreamsa.co.za/wcpccs/presentations/files/WCPCCS/2013-02-

20/Ballroom%20West/10-50-00_Remenyi_Bo/Remenyi%20WHF

%20echo%20criteira%20validation.pdf. Accessed at May 18, 2013

34