臨床心臓電気生理検査に関するガイドラインj-circ.or.jp/guideline/pdf/jcs2011_ogawas_h.pdf臨床心臓電気生理検査に関するガイドライン...

循環器病の診断と治療に関するガイドライン（2010年度合同研究班報告）

臨床心臓電気生理検査に関するガイドライン（2011年改訂版）

Guidelines for Clinical Cardiac Electrophysiologic Studies（JCS 2011）

改訂にあたって…………………………………………………… 3Ⅰ．電気生理検査に必要な設備，技術，知識………………… 41．はじめに ………………………………………………… 42．機材および設備 ………………………………………… 43．技術と知識 ……………………………………………… 54．放射線被ばく …………………………………………… 7

Ⅱ．洞結節機能…………………………………………………… 81．はじめに ………………………………………………… 82．電気生理検査の適応 …………………………………… 8

3．電気生理検査の方法 …………………………………… 94．臨床的意義 ………………………………………………105．判断基準 …………………………………………………106．治療の適応 ………………………………………………10

Ⅲ．房室ブロック…………………………………………………111．はじめに …………………………………………………112．電気生理検査の適応 ……………………………………113．電気生理検査の方法 ……………………………………114．臨床的意義および判断基準�……………………………12

目　　次

合同研究班参加学会：日本循環器学会，日本小児循環器学会，日本心臓病学会，日本心電学会，日本不整脈学会

班　長小　川　　　聡国際医療福祉大学三田病院

班　員相　澤　義　房立川メデイカルセンター

青　沼　和　隆筑波大学大学院人間科学総合科学研究科循環器内科学

家　坂　義　人土浦協同病院循環器内科

石　川　利　之横浜市立大学附属病院循環器内科

井　上　　　博富山大学大学院医学薬学研究部内科学第二

奥　村　　　謙弘前大学大学院医学研究科循環呼吸腎臓内科学

加　藤　貴　雄日本医科大学内科学

鎌　倉　史　郎国立循環器病研究センター心臓血管内科

熊　谷　浩一郎福岡山王病院ハートリズムセンター

栗　田　隆　志近畿大学医学部循環器内科

小坂井　嘉　夫千里中央病院心臓血管外科

小　林　洋　一昭和大学医学部内科学講座循環器内科学部門

庄　田　守　男東京女子医科大学循環器内科

杉　　　　　薫東邦大学医療センター大橋病院循環器内科

住　友　直　方日本大学医学部小児科学系小児科学分野

高　月　誠　司慶應義塾大学医学部循環器内科

高　柳　　　寛獨協医科大学越谷病院循環器内科

中　里　祐　二順天堂大学医学部附属浦安病院循環器内科

平　井　真　理名古屋大学医学部保健学科

渡　辺　一　郎日本大学医学部内科学系循環器内科分野

協力員岩　佐　　　篤新東京病院循環器科　

大　西　　　哲 NTT 東日本関東病院循環器内科

久　賀　圭　祐筑波大学大学院人間総合科学研究科循環器内科

小　林　義　典東海大学医学部八王子病院循環器内科

里　見　和　浩国立循環器病研究センター心臓血管内科

丹　野　　　郁昭和大学医学部内科学講座循環器内科学部門

池　主　雅　臣新潟大学医学部保健学科

永　瀬　　　聡岡山大学大学院医歯学総合研究科循環器内科

藤　木　　　明静岡赤十字病院循環器科

安　田　正　之順天堂大学循環器内科学

（構成員の所属は2011年8月現在）

2012/7/20　更新版

1

循環器病の診断と治療に関するガイドライン（2010 年度合同研究班報告）

5．治療の適応 ………………………………………………13Ⅳ．脚枝ブロックおよび心室内伝導障害………………………131．はじめに …………………………………………………132．心室内伝導障害の心電図診断 …………………………143．電気生理検査の適応 ……………………………………144．電気生理検査の方法 ……………………………………145．臨床的意義 ………………………………………………156．判断基準 …………………………………………………15

Ⅴ．早期興奮症候群………………………………………………151．はじめに …………………………………………………152．電気生理検査の適応 ……………………………………183．電気生理検査の方法 ……………………………………194．臨床的意義 ………………………………………………20

Ⅵ．房室回帰性頻拍以外の上室頻拍……………………………201．はじめに …………………………………………………202．房室結節リエントリ性頻拍 ……………………………213．心房頻拍 …………………………………………………224．洞房結節リエントリ性頻拍 ……………………………23

Ⅶ．心房粗動………………………………………………………231．はじめに …………………………………………………232．電気生理検査の臨床的意義 ……………………………233．電気生理検査の適応 ……………………………………244．電気生理検査の方法 ……………………………………25

Ⅷ．心房細動………………………………………………………261．電気生理検査の臨床的意義と適応 ……………………262．心房細動起源の同定 ……………………………………273．肺静脈マッピング ………………………………………274．心房細動の維持に関与する不整脈基質に関連した電気生理検査 ……………………………………………28

Ⅸ．心室期外収縮…………………………………………………281．はじめに …………………………………………………282．電気生理検査の適応 ……………………………………293．電気生理検査の方法 ……………………………………294．臨床的意義 ………………………………………………29

Ⅹ．非持続性心室頻拍……………………………………………301．はじめに …………………………………………………302．電気生理検査の適応 ……………………………………303．電気生理検査の方法 ……………………………………314．臨床的意義 ………………………………………………315．治療の適応 ………………………………………………32

ⅩⅠ．持続性心室頻拍 ……………………………………………321．定義と機序 ………………………………………………322．持続性心室頻拍の分類 …………………………………323．電気生理検査の目的 ……………………………………334．電気生理検査の方法 ……………………………………33

ⅩⅡ．Brugada症候群………………………………………………351．はじめに …………………………………………………352．心電図分類と診断基準 …………………………………353．電気生理検査の適応 ……………………………………364．電気生理検査の実際とその判断基準 …………………37

ⅩⅢ．特発性心室細動………………………………………………371．右室流出路起源VTから誘発される特発性心室細動 …382．早期再分極症候群 ………………………………………383．Short coupled variant of torsade de pointes ……………39

4．QT短縮症候群 …………………………………………395．何ら心電図異常を認めない特発性心室細動 …………40

ⅩⅣ．QT延長症候群 ………………………………………………401．はじめに …………………………………………………402．電気生理検査の適応 ……………………………………403．臨床的意義 ………………………………………………404．治療の適応 ………………………………………………41

ⅩⅤ．器質的心疾患に伴う心室細動 ……………………………411．はじめに …………………………………………………412．電気生理検査の適応 ……………………………………413．電気生理検査の方法 ……………………………………424．臨床的意義 ………………………………………………425．判断基準 …………………………………………………426．治療の適応 ………………………………………………42

ⅩⅥ．原因不明の失神 ………………………………………………421．はじめに …………………………………………………422．失神の出現頻度 …………………………………………433．失神の分類 ………………………………………………434．失神の予後 ………………………………………………435．失神の診断 ………………………………………………436．電気生理検査の適応 ……………………………………457．電気生理検査の方法 ……………………………………468．電気生理検査の臨床的意義 ……………………………469．電気生理検査の判断基準 ………………………………4710．治療の適応 ……………………………………………47

ⅩⅦ．心肺蘇生後の患者……………………………………………471．はじめに …………………………………………………472．電気生理検査の役割 ……………………………………47

ⅩⅧ．抗不整脈薬の治療効果判定 ………………………………481．はじめに …………………………………………………482．徐脈性不整脈に対する抗不整脈薬効果の判定のための電気生理検査 ……………………………………48

3．徐脈性不整脈に対する抗不整脈薬効果の評価のための電気生理検査の適応 ……………………………49

4．頻脈性不整脈に対する抗不整脈薬効果の判定のための電気生理検査 ……………………………………49

5．頻脈性不整脈に対する抗不整脈薬効果の評価のための電気生理検査の適応 ……………………………51

ⅩⅨ．不整脈の外科的治療法 ……………………………………511．はじめに …………………………………………………512．電気生理検査の適応 ……………………………………523．疾患別各論 ………………………………………………524．まとめ ……………………………………………………55

ⅩⅩ．小児の不整脈 ………………………………………………551．はじめに …………………………………………………552．電気生理検査の適応 ……………………………………563．方法 ………………………………………………………564．臨床的意義 ………………………………………………565．判断基準 …………………………………………………566．治療の適応 ………………………………………………57

ⅩⅩⅠ．心臓再同期療法 ……………………………………………581．はじめに …………………………………………………582．電気生理検査の適応 ……………………………………583．電気生理検査の方法 ……………………………………58

2

臨床心臓電気生理検査に関するガイドライン

4．臨床的意義 ………………………………………………585．判断基準 …………………………………………………586．治療の適応 ………………………………………………59

ⅩⅩⅡ．心臓ペースメーカ植込み …………………………………591．はじめに …………………………………………………592．電気生理検査の適応 ……………………………………60

ⅩⅩⅢ．アブレーション ……………………………………………601．はじめに …………………………………………………60

2．アブレーションを前提とした電気生理検査の目的 …603．WPW症候群 ……………………………………………614．房室結節リエントリ頻拍（AVNRT） …………………615．心房頻拍 …………………………………………………626．心房細動 …………………………………………………627．心室頻拍 …………………………………………………638．心室細動 …………………………………………………63

文　献………………………………………………………………64（無断転載を禁ずる）

　カテーテルアブレーション，植込み型除細動器（ICD），心臓再同期療法（CRT）等，近年の不整脈非薬物療法の進歩は，これまでの重症不整脈の治療戦略を大きく変えてきた．しかし一方では，これらの治療法が侵襲的であるがゆえに，適応決定にあたっては短期的，長期的効果を含めて十分な検証が求められる．また，突然死に対する一次予防策としての ICD/CRTの適応拡大が欧米の大規模臨床試験成績から推奨される状況にあって，的確なリスク層別化に基づく適応決定が以前にも増して求められている．　臨床電気生理検査は，古くは1969年のScherlagらのHis束電位記録法の確立に始まり，洞結節機能や房室伝導特性の評価で一世を風靡した．その後，His束電位記録に加えて，早期刺激法の導入が不整脈の発生機序の解明に計り知れない貢献をし，抗不整脈薬の薬効の検証法としても臨床的意義が確立されて来た．さらには不整脈発生源の同定等への応用がアブレーション治療の導入へとつながっていった．　こうした経緯を踏まえ，2004–2005年度合同研究班（山口厳班長）報告として「臨床心臓電気生理検査に関するガイドライン」が2006年に発表され，不整脈の診断，治療法の決定，予後の判定に心臓電気生理検査をいかに利用するかの指針となってきた．今回は5年ごとに見直されるガイドラインの「部分改訂」として，新たに研究班が組織され，1年間をかけて改訂作業を行ってきた．今回の改訂にあたって留意した点は，（1）並行して策定が進んでいる「不整脈の非薬物治療ガイドライン」，「カテーテルアブレーションの適応と手技」の進捗状況を見

ながら，本ガイドラインに記載する内容との整合性の確認，重複回避に努める，（2）執筆者は旧版に準じるが，交代した班員の代わりにはその項目に造詣の深い先生に新たな執筆者になっていただく，（3）5年の歳月で疾患概念の変遷があって，診断，治療への考え方が変わった領域については大幅な加筆，修正を加えたことである．特に（3）については，「心室細動」の項で，近年，早期再分極症候群やQT短縮症候群等の新しい概念が加わった「特発性心室細動」の項目を新設し，「器質的心疾患にともなう心室細動」と区別させ，また，Brugada症候群のように，多くの新しいデータベースの集積にもかかわらず，依然として治療方針決定のための臨床電気生理検査の意義に結論が出ないままであるため，著者は変更となったものの概ね旧版のままの適応基準が残された項もある．また，慢性心房細動に対するアブレーション適応が増している状況で，焼灼部位の同定のための電気生理検査の適応も変遷しており，同じ著者が加筆している．　検査を実施するための適応基準（クラス分類）は旧版で採用されている方式に準じて改訂を加えた．ただし，エビデンス不足により必ずしも合意の得られていない点については，班員間で議論を加えた上で現時点での考え方を載せることにしたが，今後さらに改訂が必要になることもあり得る．　日進月歩の領域において5年ごとに改訂するガイドラインに，何処までの内容を盛り込むかの選択には難しさがある．あくまでも現時点で，不整脈・心臓電気生理の第一線で活躍されている班員の英知を結集した内容であることを留意した上でご利用いただければ幸いである．

改訂にあたって

3


Ⅰ 電気生理検査に必要な設備，技術，知識

1 はじめに

　心臓電気生理検査を行うにあたって，必要と考えられる設備，技術および知識についてまとめる1）．

2 機材および設備（表1）2）

1 電極カテーテル　電極カテーテルには多くの種類があるが，基本的な機能は心腔内電位の記録と心筋の電気的刺激である．　成人に使用する電極カテーテルの太さは通常5～7Fであり，電極数は2極から20極のものを用いる．細いカテーテルは細い血管から挿入可能であるが，トルクが伝達しにくく，操作性は太いカテーテルに比べて劣る．電極間距離は5～10mmの等間隔のもの，双極電極の間隔が2～10mm，それぞれの双極の電極間が2～10mm

のもの等，種々ある．電極の間隔が広がれば広範囲の心筋電位が記録されるが，局在性の診断は難しくなる．間隔が狭ければ，より限局された部位の電気現象が反映される．カテーテルの素材によりトルク性，柔軟性，屈曲性が異なる．最近の電極カテーテルは先端のカーブが可動性（steerable）であるものが多く，操作性は向上している．また内腔の空いている電極カテーテルもあり，ガイドワイヤーを通したり，圧測定，造影等に利用したりすることが可能である．様々な使用目的に応じて適切な電極カテーテルを選択する．

　その他特殊なものとして，ヘイローカテーテルHalo

catheter（三尖弁輪電位マッピング用カテーテル）は，心房粗動のアブレーションに際して三尖弁輪の興奮旋回の方向を明らかにできる．ラッソカテーテルLasso

catheter（電極がついた先端の部分が投げ縄様になっている）は肺静脈入口部の電位を記録するために考案されたもので，心房細動の肺静脈起源を明らかにするために用いられる．バスケットカテーテルは心内に球形のカテーテルを展開するタイプで，バスケットはそれぞれ8～10極の電極のついた5～8本のスプラインを有する．バスケットカテーテルによる多点同時電位マッピングは異所性興奮の発生部位決定に有用である．

2 X線装置　電極カテーテルの挿入および操作にはX線透視が必要で，心臓血管造影室で行われる．術者が電極カテーテルを操作するには，透視画面と心腔内電位のモニター画面を同時に確認できることが必要である．また，電極カテーテルの操作に詳細な立体的位置の把握が必要な場合が多いので，biplane透視が望ましい．

3 記録装置　心腔内電位の記録には，フィルターにより周波数帯を選択し，増幅器により電位の大きさを調整する．His束電位を含め心腔内電位記録には，通常30Hzから500Hz

のバンドパスフィルターを用いる．　電位を直接記録紙に記録する場合には，時間分解能として10msecの精度が必須であり，少なくとも100mm/s

の紙送り速度が必要である．ハードディスク，磁気記録装置，データレコーダー等に記録を保存しておけば，後日再検討が可能である．　徐脈性不整脈に対する電気生理検査に必要な記録装置のチャネル数は，体表面心電図Ⅰ，aVF，V1の3誘導，心内電位記録は心房，His束と心室電位の3か所の，合

4

表1　電気生理検査に必須な設備設　　　備内　　　容

X 線透視装置（通常の心臓カテーテルに使用する一般的設備）

二方向のシネ透視ができるとアームの移動の手間がなくアブレーションに有用

記録装置および電位モニターテープやディスクにデータを記録する．モニター電位は見やすく工夫する

刺激装置期外刺激，連続刺激が可能なプログラム刺激装置，出力端子は2か所以上あることが望ましい

アブレーション装置通電時の温度，パワーの設定ができる．通電中の温度とインピーダンスの変化を観察できる除細動器心室細動，心房細動の除細動に必要体外ペーシング装置一時的ペーシングに必要緊急蘇生用器材挿管，アンビュウバッグ，救急薬品等


計6チャネルで十分である．しかし，頻脈性不整脈が対象となる場合は，心腔内電位と同時に体表面12誘導心電図の記録が出来るのが望ましい．誘発された頻拍と自然発作を対比することができて便利かつ有用である．　電気生理検査専用の記録装置の多くは，多チャネル記録をA/D変換しハードディスクおよび光ディスクに保存するシステムであり，近年の記録装置のハードウェアはパソコンあるいはワークステーションで，記録，表示，解析はソフトウェアを利用して行うものがほとんどである．同時記録のチャネル数は30以上から，さらに120を超える装置もある．　最近では，electroanatomical mapping systemのようにカテーテルにより記録される電気現象と解剖学的位置を同時に解析することにより，三次元的に興奮時相を表示するactivation map，電位波高を表示するvoltage map等が利用できる3）．この目的には，多電極アレイ・カテーテルを用い，電極が心内膜面と接触しなくても解析可能なシステム（non-contact mapping system）も利用される．また上記システムとCT画像を用いて三次元マッピングの精度をより高くする工夫もなされている．

4 刺激装置　電気生理検査では，心房・心室各所に対するプログラム刺激が行われる．プログラム刺激では，連続刺激および単発～3連発までの期外刺激が行われる．刺激の間隔，パルス数，刺激パルスの強さと幅がプログラム可能であり，刺激出力部位を複数設定できる装置が望ましい．期外刺激の連結期の調節は手動で変更する以外に，自動であらかじめプログラムできる装置もある．　洞周期よりわずかに短い周期で一定の幅の刺激パルス（通常は2msec）を加えて，心筋が興奮する最小の刺激強度を閾値という．電圧か電流の強度で表示する．通常は刺激閾値の2倍の出力で刺激を行う．洞調律において各種の伝導時間の測定を行った後に，目的によって心房連続刺激，心房期外刺激，心室連続刺激，心室期外刺激を行う．刺激部位は必要に応じて，心房（右房，左房）および心室（右室心尖部，右室傍His束領域，右室流出路，左室等）から選択する．房室伝導能の評価，不応期の測定，頻拍性不整脈の誘発および停止，徐脈性不整脈の誘発等を行う．一般に，刺激のプロトコールを強化（連続刺激の頻度の増加，期外刺激の連結期の短縮）すれば臨床的な不整脈も誘発されやすくなるが（感度が増加），非臨床的な不整脈も誘発されやすくなる（特異度が低下）．したがって，症例および目的とする不整脈によって，どのような刺激プロトコールを行うか考慮する必要があ

る．

5 スタッフ　術者の他，助手，除細動・静注薬の投与・人工呼吸，等の患者管理（医師），記録装置・刺激装置の操作（医師あるいは臨床工学士），全身管理の担当（医師，看護師等），X線透視装置等の操作（放射線技師）を行うスタッフが必要である．検査の標的となる不整脈，患者の状態等によって異なるが，医師は2～4名が必要である．スタッフはあらゆる緊急事態，合併症に対応できる技術と知識を有していることが必要である（表2）2）．

3 技術と知識

　電気生理検査を実施するにあたって必要と考えられる技術と知識をまとめた（表3，4）．欧米では習得に必要な最低限のトレーニングに関して勧告もなされている4）．我が国では，植込み型除細動器および心臓再同期療法については研修制度があるが，電気生理検査については認

5

表2　電気生理学的検査に必要なスタッフスタッフ内　　　容医　　　師術者，助手，刺激装置の操作および記録装置の

操作，患者の管理等看　護　師カテーテルの準備，介助等放射線技師 X 線透視装置の操作等臨床工学士記録装置の操作，ペーシングの補助等

表3　電気生理検査に必要な技術•経皮的に血管を通した右心系，左心系への電極カテーテルの挿入（内圧測定法，冠動脈造影法，心室造影法等も含める）

•挿入した電極カテーテルの目標部位への安全な移動操作（His 束領域，冠静脈洞，流出路，弁輪部等）•心腔内の電位記録とプログラム刺激法による伝導時間と不応期測定，頻拍の誘発と停止，旋回路のマッピング

•合併症の認識と対処•体外式除細動の使用法•抗不整脈薬の使用法•静脈麻酔法•救急処置

表4　電気生理検査に必要な知識•適応と禁忌•合併症•心腔内電位の解析•心臓プログラム刺激•各種不整脈の特徴と電気生理検査の意義•頻拍回路・機序の同定方法•抗不整脈薬の作用機序•アブレーション•電気的安全性や放射線被ばくに関する認識•直流除細動


定制度がない（現在，制度化に向けた作業が進められている）．

1 カテーテル挿入と操作　心臓の各部位に電極カテーテルを挿入するためには，様々な血管経路と穿刺部位等の特徴を理解しておく必要がある（表5）．

2 検査のための心臓電気生理学①伝導時間　心臓の電気生理検査がHis束電位の記録から始まった5）

ことには，房室伝導時間の測定という目的があった．体表面心電図でもRR間隔，P波幅，PQ時間，QRS幅，QT時間の測定がなされるが，それらに加えて電気生理検査ではAH時間，HV時間が測定できる（図1）．AH

時間はHis束領域の心房興奮からHis束電位までの時間で，主に房室結節の伝導時間に依存する．HV時間はHis束から体表面心電図QRS波の開始までの時間で，His束，脚，Purkinje線維，心室に至る経路全体の伝導時間を反映する．

②不応期　心筋活動電位の特徴は第2相のプラトー相が存在することである．そのため一度興奮した心筋細胞は再分極相に至るまで再度興奮できない状態となり，これが不応期にあたる．この不応期の測定は心房や心室に対する電気生理検査でしばしば行われる．　不応期は通常基本刺激の間隔（S1S1）に依存するため，一定の間隔の基本刺激を8発行い，最後に早期刺激（S2）を加える方法が用いられる（図1上）．S1，S2による心房興奮はA1，A2，心室興奮はV1，V2と表記する．早期刺激で心房や心室を興奮させることができない最大の刺激間隔（S1S2）を刺激部位の有効不応期（ERP：

effective refractory period）と呼ぶ．　心房から心室への伝導路（主に房室結節）の有効不応期の測定も頻繁に行われる．この場合には機能的不応期（FRP; functional refractory period）も測定される．房室結節のFRPは，心室への伝導が生じる最小のH1H2間隔（HV伝導時間が一定の場合にはV1V2で代用される）である．　ERPとFRPの測定は房室伝導曲線を描くと理解しやすい（図1下）．横軸はA1A2間隔を，縦軸はH1H2間隔を表わす．最初はA1A2の短縮と一致してH1H2が短縮するが，次第にH1H2の短縮の程度が減少し，ERPの直前のA1A2では逆にそれまでより延長する．これはA2の早期性が増すにしたがってA2H2時間がより延長する性質（減衰伝導）を示すことによる．

3 不整脈の診断と治療　機序が判明していない頻拍発作に対しては誘発試験を行う．通常は，期外刺激法を用いて不応期に至るまで刺激間隔を短縮して行く．頻拍が誘発された場合には，頻拍周期よりわずかに短い周期で連続刺激を加えエントレインメントを試みる．リエントリ機序を診断すると同時に頻拍回路の同定に有用である．

4 合併症と救急処置　救急用薬剤，補助呼吸装置，除細動器等が必要である．

6

表5　カテーテルの到達部位と穿刺経路部位到達経路穿刺部位

右房上・下大静脈すべての静脈His束右心系

左心系（大動脈弁基部）大腿静脈大腿動脈

冠静脈洞上・下大静脈前腕静脈鎖骨下静脈内頸静脈大腿静脈

左房経心房中隔逆行性

大腿静脈（右）大腿動脈

右室上・下大静脈すべての静脈左室逆行性（経大動脈弁）

経心房中隔大腿動脈大腿静脈（右）

図1　伝導時間と不応期の測定

Atrium

AV node

His bundle

Ventricle

A1

S1 S1 S1 S2

H1

V1

A1

H1

V1

A1

H1

V1

A2

H2

V2

ERP: effective refractory period　有効不応期FRP: functional refractory period　機能的不応期

H1H

2

A1A2ERP

FRP


電気生理検査とアブレーションにおける合併症の種類と頻度を表6および表7にまとめた6），7）．

4 放射線被ばく

　循環器診療における放射線被ばくに関するガイドライン10）が本学会から公表されているので参考にされたい．　電気生理検査では透視に伴い患者，術者ばかりではなく検査室にいるその他のスタッフに放射線被ばくが起こりうる．検査時間が長くなる場合には，被ばく線量が多くなる．一般に電気生理検査での総透視時間は10分を超えることはまれで，電気生理検査（心房細動以外のアブレーションを含む）では冠動脈造影に比べ放射線被ばく線量は低く11），心房細動アブレーションの被ばく線量は冠動脈インターベンションと同程度である12）．

1 患者の被ばく①皮膚の障害　X線が背部から照射されるので，背中の皮膚の紅斑～壊死が問題となる10）．皮膚の放射線障害発生の閾値は2Gyであり，汎用されている透視装置ではおおよそ60分間の透視で皮膚の吸収線量が2Gyになる13）．一般に電気生理検査のみでは総透視時間は10分程度のことが多く，この閾値に達することはまずない．

　皮膚の変化（紅斑等）は早期のものは数時間で発現するが，2～3週間後に発現するものがあるので10），13），2Gy以上の照射を受けた場合には1ヵ月後に背中の皮膚の状態について調べる．電気生理検査を繰り返す場合には，皮膚障害のリスクが高くなるので注意する13）．②内臓の障害　最も被ばく線量の多い臓器は肺である13）．晩期の放射線障害として発癌のリスクがあり，60分の透視で生涯の致死性悪性腫瘍の発生は0.03～0.06％増える13）．あるいは1,000人あたり1人という推測もあるが12），電気生理検査のみでは総透視時間が少ないのでこのリスクは小さい．

2 スタッフの被ばく　X線照射野ばかりではなく，患者の体内を通過する際にX線があらゆる方向に散乱する結果，検査室内にいるスタッフが被ばくすることになる．斜位の場合にはX線管側にいる術者の被ばくが増える．被ばく量は距離が増すにつれて指数関数的に減少するので13），患者やＸ線管から離れることで被ばく量を減らすことができる．　障害としては白内障，甲状腺機能低下，白血球減少，生殖器官への影響等が問題となる．プロテクター（背中も覆うタイプ）を着用し，術者はネックガード，ゴーグルも着用する．カテーテル操作中はできるだけ手や腕を直接照射しないよう注意する．

3 透視時の被ばく線量を減らす対策　表8に掲げる対策により患者，スタッフの被ばく線量を軽減するよう努める．

7

表6　電気生理検査の合併症（文献8より改変引用）合併症発生頻度（対象 1,000 例）

死　　　　　亡 1（0.1 ％）動　脈　損　傷 4（0.4 ％）血栓性静脈炎 6（0.6 ％）著明な血腫 2（0.2 ％）動　脈　塞　栓 1（0.1 ％）肺　　塞　　栓 3（0.3 ％）心　臓　穿　孔 2（0.2 ％）低　　血　　圧 20（2.0 ％）

表7　副伝導路のカテーテルアブレーション例における合併症（文献9より改変引用）

合併症発生頻度（対象 5,247 例）死　　　　　亡 4（0.08 ％）心タンポナーデ 7（0.13 ％）心嚢水貯留 10（0.19 ％）

脳塞栓，一過性脳虚血発作 8（0.15 ％）大動脈弁穿孔 4（0.08 ％）僧帽弁損傷 2（0.04 ％）冠動脈の損傷 3（0.06 ％）

穿刺部位の大出血や血管損傷 3（0.06 ％）完全房室ブロック 9（0.17 ％）

表8　被ばく放射線を減らす対策（文献12より改変引用）•機器　　パルス照射　　画像収集レートを下げる（15フレーム/秒）　　最終イメージ提示　　非透視機器（CARTO，Ensite Navx等）の利用•術者の対応　　透視野を絞る　　透視時間を減らす（間欠的透視）　　拡大透視を避ける　　イメージ増倍管を患者に近づける　　X線管は患者から離す•スタッフの防護対策　　プロテクター　　ネックガード，ゴーグル　　直接照射野に身体を入れない　　含鉛アクリル板


Ⅱ 洞結節機能

1 はじめに

　洞結節機能は，洞結節固有の自動能，周囲の洞房接合部の伝導能および洞結節に対する自律神経，の3者の影響を受ける．自動能は，洞結節内のペースメーカ細胞の自発的な脱分極に起源を有し，通常は他の伝導系より脱分極頻度が高いことにより，心臓全体の歩調取りとなる．洞結節に生じた自発的興奮は，洞房接合部を介して周辺の心房へ興奮が伝導する．　洞結節の自動能や洞房伝導能の障害による徐脈が原因で，失神，眼前暗黒感等の中枢神経症状を呈するものが洞不全症候群（洞結節機能不全）であり，ペースメーカ植込み症例の約半数を占める．　洞結節電位が体表面からは記録できないことにより，洞結節機能評価は，心電図，ホルター心電図等を用いて非侵襲的に行われる．　洞結節自動能の亢進による洞頻度の増加は交感神経緊張，発熱，甲状腺機能亢進症および不適切洞頻脈（IST;

inappropriate sinus tachycardia）等で認められる．

1 分類　洞不全症候群は，（1）持続性洞徐脈，（2）洞停止あるいは洞房ブロック，（3）徐脈頻脈症候群，の3つの病型に分類される14）．

2 原因　これら洞結節機能不全は，洞結節細胞の減少・組織の線維化，等の病理学的変化を基盤に発生し，慢性的に進行性に経過する．洞結節あるいは洞房伝導領域自体の機能障害により生じる内因性機能障害と，洞結節機能に対する自律神経系の調節障害，あるいは他の疾患に対する薬物治療によって生じる外因性機能障害とに分類される．

3 診断　洞徐脈と症状との関連を証明することが重要である．心電図で徐脈と症状との関連が証明されるものにおいては一般に電気生理検査による洞結節機能評価の適応にならない（表9）．洞結節機能不全が疑われるもので心電

図所見と症状との関連が明らかでないときには，ホルター心電図，モニター心電図等の長時間記録による非侵襲的な検査が行われるが，それでも明らかでない場合には，電気生理検査による洞結節機能評価（洞結節回復時間，洞房伝導時間，固有心拍数）を行うことが有効である．電気生理検査では，洞結節機能評価に加えて上室性頻脈性不整脈の有無，房室伝導障害の有無，室房逆行伝導の有無等についても検討し，治療方針，薬物選択あるいはペースメーカ治療におけるペーシングモード決定の参考とする必要がある．

2 電気生理検査の適応

　失神，めまい，眼前暗黒感等の原因が洞結節機能不全にあることが疑われるが，徐脈と症状の関連が心電図，ホルター心電図等の非侵襲的検査では証明できない場合，電気生理検査の適応となる．徐脈と症状との関連が心電図，ホルター心電図等の非侵襲的検査によって証明され，他に房室伝導障害あるいは頻拍症等の合併がない患者や，無症状の洞性徐脈では，一般に電気生理検査の必要性は低いと考えられる．　さらに，診断に難渋する原因不明の失神例に対して，左前胸部に小切開を加え，ループ式心電図記録計を皮下

8

表9　洞結節機能に対する電気生理検査の適応クラスⅠ　1．失神，めまい，眼前暗黒感等の症状を有する洞結節機

能不全で，症状との関連が心電図，ホルター心電図等の非侵襲的検査では証明できない患者

クラスⅡa　1．失神，めまい，眼前暗黒感等の症状を有する洞結節機

能不全で，症状との関連が心電図，ホルター心電図等の非侵襲的検査によって証明されており，他に房室伝導障害あるいは頻拍症等を合併する患者

　2．徐脈頻脈症候群で頻脈に対する必要不可欠な薬剤により徐脈の悪化を来たす患者

　3．無症状の洞機能不全で洞機能不全を増悪させるおそれのある薬剤の投与が必要な場合

クラスⅡb　1．失神，めまい，眼前暗黒感等の症状を有する洞結節機

能不全で，症状との関連が心電図，ホルター心電図等の非侵襲的な検査によって証明されており，その原因が他の疾患に対する薬物治療の影響であることが疑われる患者

　2．洞結節機能不全が疑われる患者で，抗不整脈の投与により，洞結節機能の低下が顕在化できると考えられるもの

クラスⅢ　1．失神，めまい，眼前暗黒感等の症状を有する洞結節機

能不全で，症状との関連が心電図，ホルター心電図等の非侵襲的検査によって証明され，他に房室伝導障害あるいは頻拍症等を合併していない患者

　2．無症状の洞性徐脈


に植え込む極めて侵襲の少ない方法により失神時の心電図記録を行う方法も導入され，詳細な検討が可能となっている．　房室ブロックも含めた「徐脈性不整脈」に対する電気生理検査の適応については，「不整脈の非薬物治療ガイドライン」に記載されている15）．

3 電気生理検査の方法

　通常は，高位右房，His束部，右室心尖部に4極電極カテーテルを置き，プログラム刺激装置によりペーシングおよび記録を行う．心血管系，洞結節機能，自律神経系に影響を与える薬剤は，術前半減期の5倍以上前に中止しておく16）．

1 洞結節回復時間（SNRT; sinus node recovery time）

　洞結節近傍の高位右房に置いた電極カテーテルから洞調律の頻度よりも速い頻度（約10心拍 /分速い頻度から開始して，20心拍 /分ずつ200心拍 /分まで増加させる）で，30秒間ペーシングを行うことにより洞結節自動能の抑制（overdrive suppression test）を行い，overdrive

の最後の刺激による心房波から最初の洞性心房波出現までの時間を，洞結節回復時間（sinus node recovery time;

SNRT）とする17）．種々のレートにおける測定値の最長の値をその症例のSNRTとする．

2 修正洞結節回復時間（CSNRT; corrected sinus node recovery time）

　洞周期（SCL; sinus cycle length）による影響を除去するために修正洞結節回復時間（CSNRT; corrected sinus

node recovery time）を測定する．SNRTからSCLを減じて（CSNRT＝SNRT－SCL）求める18）．

3 洞房伝導時間（SACT; sinoatrial conduction time）

①心房連続刺激法（Narula法）

　基本洞調律より約10心拍 /分速い頻度で連続8拍のペーシングを行うことにより洞周期は持続的にリセットされるため，ペーシング停止後の回復洞周期（ペーシングによって生じた最後の心房波［A1］と最初の洞結節興奮によって生じた心房波［A2］）の間隔）は，逆行性の洞房伝導時間（心房→洞結節）と，基本洞周期（SCL）と，順行性の洞房伝導時間（洞結節→心房）の合計になる19）．

すなわち，A1A2間隔＝［心房→洞結節への伝導時間］＋SCL＋［洞結節→心房への伝導時間］．したがって，A1A2間隔－SCL＝［心房→洞結節への伝導時間］＋［洞結節→心房への伝導時間］が往復の洞房伝導時間（SACT）となる．

②心房早期刺激法（Strauss法）

　洞調律周期のおいて十分に早期の心房期外刺激（A2）を加えると，A2は洞結節が自発興奮する前に洞結節を脱分極させるので，洞周期がリセットされる．A2とその後の最初の洞結節興奮による心房興奮（A3）間隔は，［A2A3間隔］＝［心房→洞結節への伝導時間］＋SCL＋［洞結節→心房への伝導時間］となる．すなわち，A2A3間隔－SCL＝［心房→洞結節への伝導時間］＋［洞結節→心房への伝導時間］　この式から，心房連続刺激法（Narula法）と同様に往復の洞房伝導時間（SACT）が求められる20）．

4 薬理学的自律神経遮断法（pharmacologic autonomic blockade）

　硫酸アトロピン0.04mg/kgおよびプロプラノロール0.2mg/kgの静注により薬理学的に自律神経が遮断されて，自律神経の影響を除去した洞結節固有の機能が評価される21）．自律神経遮断後の心拍数を，固有心拍数（intrinsic heart rate; IHR）とする．

5 洞結節電位直接記録法（sinus node electrogram; SNE）

　電極カテーテルを上大静脈と右房の接合部後方に置いて，感度を上げてフィルターを直流レベルから50Hzにセットする．洞結節電位は，P波に先行する緩徐な電位として記録される22）．

6 洞房伝導時間直接測定法　洞結節電位のupstrokeの立ち上がりから，P波の開始点までの時間を直接法によるSACTとする23），24）．

7 洞結節不応期（sinus node refractoriness）

　心房期外刺激の連結期を短縮させることにより，洞結節の不応期にあたると，A1A3間隔は洞周期に一致する．この連結期を洞結節不応期（sinus node refractoriness）とする25）．

9


4 臨床的意義

　洞結節機能検査のなかで最も有効であり，広く行われている検査は，（修正）洞結節回復時間である26）－28）．しかし，持続性洞徐脈の症例では，洞結節回復時間が高度の延長は示さないこともあり29），30）．（修正）洞結節回復時間の延長は，洞不全症候群の35～93％で認められる18），30），31）．Overdrive suppressionの機序には不明な点もある32）が，ペーシング後の洞周期の延長は洞結節自動能の抑制を反映する．むしろ，長い洞停止の機序は主として洞房ブロックであるとの報告もある33），34）．徐脈頻脈症候群において臨床的に認められる心房細動停止後の洞停止時間と，洞結節回復時間との間には，相関が認められるとの報告35），36）と，相関関係を否定する報告がある37）．　洞不全症候群の40％に，洞房伝導時間の延長が認められる38）が，持続性洞徐脈の症例では，ほとんど延長を示さない39），40）．したがって，洞房伝導時間測定の感度は高いとはいえない37），38）．洞房ブロックあるいは徐脈頻脈症候群では，78％の症例で洞房伝導時間の延長を示す30）．単に洞房伝導時間が延長しているだけで，臨床的に明らかな症状を伴う洞房ブロックがない症例における臨床上の意義は不明である．　薬理学的自律神経遮断（pharmacologic autonomic

blockade）法は，内因性の洞結節機能障害を明らかにすることが可能であり，洞結節機能評価の感度を上げることができると考えられている39）．　洞結節電位記録の臨床的意義は確定されていないが35），洞結節電位の記録によりoverdriveによる洞結節回復時間の延長が，自動能の抑制であるのか，洞房伝導の抑制であるのかの鑑別に有用である40）．　洞結節不応期（sinus node refractoriness）の臨床的意義については確立していない．

5 判断基準

　下記に，洞結節機能の各指標の判断基準を示す．

1 洞結節回復時間（SNRT）　正常値は，基本洞周期（sinus cycle length; SCL）によって影響されるが，おおよそ1,500msec未満である30），41）．

2 修正洞結節回復時間（CSNRT）　SCLによる影響を除去したものがCSNRTであり，正常値は550msec未満である30），37）．高頻度ペーシング

（overdrive suppression test）によっても，必ずしも洞機能不全が明らかにならない例もある．特に徐脈頻脈症候群における心房細動停止後の長い洞停止時間と，SNRT

（CSNRT）との間に相関が認められないことがある．

3 洞房伝導時間（SACT）　心房連続刺激法（Narula法）と心房早期刺激法（Strauss

法）で測定されたSACTはほぼ一致する19）．洞結節電位直接記録法によるSACTは，正常洞結節機能例では46～116msec，洞不全症候群では110～126msec以上である24）．直接法によるSACTは，Strauss法およびNarula

法によるSACTと良好な相関を示す．

4 固有心拍数（intrinsic heart rate; IHR）　正常値は，（118.1－年齢）×0.57の±14％（45歳未満）あるいは±18％（45歳以上）である．固有心拍数が正常値未満である例は「内因性洞結節機能障害」と判定され，正常値にある例は「自律神経調節障害」と判定される21）．

5 洞結節不応期（sinus node refractoriness）

　洞結節不応期は正常例では250～380msecであり，洞不全症候群では500～550msecで有意差が認められる25）．

6 治療の適応

　前記の判断基準の正常値から逸脱する異常値を示した例のすべてが，ペースメーカ植込み等の治療を必要とするわけではない．洞結節機能検査はあくまでもその異常値と症状との関連が証明されることによって初めて，ペースメーカ植込みの適応決定の有効な手段となる．治療，特にペースメーカ植込みの適応における電気生理検査による洞結節機能検査値の評価は，施設によって異なっており，ペースメーカ植込みの適否と予後との関連の追跡調査研究が困難であるために，現在までエビデンスとして確立されたものはない．

10


Ⅲ 房室ブロック

1 はじめに

1 房室ブロックの定義　房室ブロックとは，心房から心室へ刺激が伝達される際に，刺激伝導系のいずれかの部位（房室結節，His束，His-Purkinje系）において，伝導の遅延または途絶が認められるもの，と定義される．

2 房室ブロックの原因　先天性と後天性に大別される．先天性では修正大血管転位や心室中隔欠損を伴う心奇形等に合併することが多い．後天性では伝導系を含む心筋の虚血，炎症，変性，外傷等が原因になる．後天性房室ブロックは，一般に加齢に伴う変性，線維化等の，いわゆる特発性ともいうべき原因の明らかでないものが多い．その他，二次的なものとして，虚血性心疾患，心筋症，心筋炎，薬剤性，膠原病，サルコイドーシスに伴うもの等が挙げられる42）．

3 房室ブロックの分類　房室ブロックは重症度に基づいて以下のように分類される．　第1度房室ブロック：PR時間が0.20秒以上に延長　第2度房室ブロック　　　a．Wenckebach型ブロック（MobitzⅠ型）　　　　 PR間隔が漸次延長して房室ブロックが出現し，

ブロック回復後のPR

　　　　間隔がブロック直前のPR間隔よりも短縮する周期を繰り返す

　　　b．MobitzⅡ型ブロック　　　　 PR間隔の延長を伴わずに突然房室ブロックが

出現する　　　c．2：1房室ブロック　　　　房室伝導比が2：1のブロック　　　d．高度房室ブロック　　　　房室伝導比が3：1以上のブロック　第3度（完全）房室ブロック　　　　房室伝導が完全に途絶し，房室解離を示す

　His束心電図におけるブロック部位に基づいて以下のように分類される．　　1．AH（His束上）ブロック　　　房室結節内の伝導遅延もしくは伝導途絶　　2．BH（His束内）ブロック　　　His束内の伝導遅延もしくは伝導途絶　　3．HV（His束下）ブロック　　　His束遠位部以下の伝導遅延もしくは伝導途絶


　失神，めまい等の原因として房室ブロックが疑われるものの因果関係が不明な場合は電気生理検査の適応となる．また房室ブロックでペースメーカ植込みがなされた症例で，その後も失神，めまい等の症状があり，その原因として他の不整脈が疑われる場合も適応となる（表10）．

　洞不全症候群も含めた「徐脈性不整脈」に対する電気生理検査の適応については，「不整脈の非薬物治療ガイドライン」に記載されている15）．


　ブロック部位の診断をはじめ，不応期測定，下位中枢の安定性評価および潜在性ブロックの誘発を行う43）．

1 His束電位図記録　His束電位を記録することにより，刺激伝導系の各部

11

表10　房室ブロックに対する電気生理検査の適応クラスⅠ　1．失神，めまい，眼前暗黒感等の症状の原因として房室

ブロックが疑われるが因果関係が不明な場合　2．第2度もしくは3度房室ブロックに対してペースメーカ

が植込まれた症例で，ペースメーカ治療後も失神，めまい，眼前暗黒感等の症状が存在し，その原因として他の不整脈が疑われる場合

クラスⅡa　1．ペースメーカの適応のある房室ブロック症例で洞結節

機能の評価が必要な場合　2． MobitzⅡ型第2度房室ブロック・3度房室ブロックおよ

び2枝または3枝ブロックの症例でブロック部位の同定および洞結節機能の評価が必要な場合

クラスⅡb　1．無症状の房室ブロックで伝導障害を悪化させるおそれ

のある薬剤の投与が必要な場合クラスⅢ　1．失神，めまい，眼前暗黒感等の症状と房室ブロックと

の関連が心電図で明らかにされている場合　2．症状のない1度房室ブロック，Wenckebach型第2度房

室ブロック


位における伝導時間測定と伝導遅延・途絶部位の診断を行う．これにより房室ブロックはAH，BH，HVの3つの部位に分類できる．

2 漸増性心房ペーシング法　房室結節Wenckebach型ブロックおよびHis-Purkinje

系における第2度以上のブロックが出現する心拍数を確認するために行う．本ペーシング法は房室結節以下の順行性伝導能の評価に用いられるが，多くの場合，房室結節Wenckebach型ブロックが出現するペーシング拍数は検査時点での迷走神経緊張状態をみているもので，本質的な房室結節伝導能を示すものではない．一般的には，110心拍 /分以下の低頻度刺激でAHのWenckebach型ブロックが出現する場合は房室結節内の伝導は異常と考えられる．また，His束下（HV）の伝導においては，ペーシング拍数にかかわらず2度以上のブロックの出現を異常とみなす44）．150心拍 /分以下の刺激頻度でブロックが認められる場合は，不応期の異常延長（＞400msec）であり，His束下の伝導能の障害を意味する45）．

3 漸増性心室ペーシング法　室房伝導の有無を確認する目的で行われる．室房伝導の存在は血行動態面での悪影響等の問題があり，ペースメーカ治療に際しても評価が必要である．

4 心房期外刺激法　心房，房室結節，His-Purkinje系の有効不応期の測定を行うが，障害があれば正常に比べ異常な延長が認められる．

5 オーバードライブ抑制試験　心房オーバードライブ抑制試験では，心房を頻回刺激した後の最大洞機能回復時間を測定することによって洞機能の評価を行う．これはペースメーカ治療に際してペーシングモード決定に必要である．一方，心室オーバードライブ抑制試験では，心室頻回刺激後の下位補充中枢自動能の安定性評価，あるいは潜在性ブロックの誘発（overdrive suppression of conduction）等を評価する．

6 薬物負荷試験　発作性房室ブロック等でどうしても診断が確定しない際に行う．薬剤負荷試験法では常に高度房室ブロック誘発の危険性があるため，ベッドサイドでは行わず，必ず電気生理検査時に心室ペーシングが可能な状況下で行うべきである．

　硫酸アトロピン，クラスⅠa抗不整脈薬負荷等による房室伝導の変化等の評価を行う．アトロピンで伝導改善が得られない場合は，房室結節以下の刺激伝導系に器質的障害が及ぶことが示唆される．一方，クラスⅠa薬はHis-Purkinje系に直接作用し，潜在性伝導障害を顕在化する．薬剤投与によりHV時間が2倍以上に延長する場合，もしくはHV時間が100msec以上に延長する場合，さらには2度以上の房室ブロックが出現した場合はHis-

Purkinje系の器質的伝導障害を示唆する．低用量でブロックが誘発されれば診断意義は大きい．現在，使用される薬剤（使用量）はシベンゾリン（1.4mg/kg），ジソピラミド（1.0mg/kg）46），プロカインアミド（10mg/kg）47）

等である．

4 臨床的意義および判断基準

　ブロック部位により，その臨床像が異なるため，予後や治療方針決定という観点からも，部位診断は重要である．標準12誘導心電図やHolter心電図，運動・薬物負荷心電図等による診断には限界があり，確定診断には電気生理検査が必要である．　第1度房室ブロックでは刺激伝導系のいずれかの部位で伝導遅延が認められるが，大部分は房室結節内（AH）で，自律神経（迷走神経）の緊張に伴う機能的（可逆的）ブロックである45）．しかし，His束内やHis束より遠位でも伝導遅延が認められることがある．これらは，AH

ブロックとは異なり，その原因として特発性，もしくは虚血や炎症等の二次的な原因による線維化や変性等，何らかの器質的障害が存在するものと考えられている．脚枝等His束以下の部位での伝導障害を合併することもまれではない．したがって，たとえ第1度房室ブロックでも，BHまたはHVブロックの場合は，さらに高度の房室ブロックへの進展の可能性が高く，とりわけ失神発作等の既往例では注意深い経過観察が必要である．また，抗不整脈薬の投与等に際しても注意が必要である．特に脚ブロックを伴う第1度ブロックを認めた場合は，ブロック部位診断のため電気生理検査が不可欠である48）．　第2度Wenckebach型ブロックの大多数は，自律神経（迷走神経）の緊張に伴う機能的（可逆的）ブロックで49），50），ブロック部位はHis束上である．His束内，His

束下でみられることは比較的まれな現象であり51），何らかの器質的障害が存在していることを示唆している．その場合，運動負荷等心房拍数の増加に伴い，房室伝導の増悪を認めることが多く52），53），ほとんどの例でさらに高度房室ブロックへ進展する．

12


　第2度MobitzⅡ型ブロックはHis束内あるいはHis束下の器質的伝導障害が原因とされる．運動負荷や硫酸アトロピンに対して，伝導は不変あるいは悪化する．さらに高度の房室ブロックへの進展が高率に認められる．　2：1房室ブロックは，Wenckebach型の進行かMobitz

Ⅱ型の進行かの判断が難しく，2：1房室ブロックは特殊なタイプとして独立して扱われることが多い．伝導比が安定して2：1伝導を示す場合，いずれの部位においても発現し得るため，ブロック部位の正確な診断には電気生理検査によるHis束電位図記録が必要である．　高度房室ブロックでは，ブロック部位がHis束上で機能的原因によるものであれば硫酸アトロピンで伝導が改善するが，BH，HVブロックではこのような改善は望めず，より高度のブロックまたは完全房室ブロックへ移行する．高度房室ブロックの臨床像はブロック部位より下位の補充中枢の安定性，すなわち，補充調律の出現部位とその頻度に依存している．補充調律拍数はブロック部位が下位になるほど低下しより不安定であり，AHブロックに比してBH，HVブロックではAdams-Stokes症候群や心不全症状が出現しやすい54），55）．　第3度ブロックでは，QRS波は基本的に下位中枢からの補充調律であることから，ブロック部位が下位であるほど臨床像は悪化する56）．　通常，AHブロックでは，補充収縮は房室結節の伝導途絶部位直下でHis束近傍から出現するため，QRS波は正常である．まれに心室から補充収縮が出現することもあり，この場合のQRS幅は広くなる．また，元来脚ブロックが存在していれば補充収縮がHis束近傍からであってもQRS幅は広くなる．成人の第3度AHブロックの20～50％では幅の広いQRSを伴うことが報告されている57）．房室接合部の心拍は毎分45～55前後の頻度であるが自律神経の緊張に左右され，アトロピンやイソプロテレノール等の投与では増加する等，変動が見られる．明らかな自覚症状を伴わないことも多いが，中には長時間心停止による失神発作等が認められることもある．第3度BHブロックでは，正常幅のQRS波を示すのが一般的であるが，約20～30％の例でQRS幅の延長を認めるとされる55）－57）．HVブロックの補充収縮はすべて幅の広いQRS波を示す．HVブロックの中でしばしば問題となるのは2枝ブロックから3枝ブロックへの移行であり，その際は完全HVブロックとなる．2枝ブロックは，右脚ブロック＋右軸偏位もしくは右脚ブロック＋左軸偏位であり，臨床的には後者が多いが，必ずしもすべてが2枝ブロックから3枝ブロックへ進展する経過をたどるわけではない．2枝ブロックが存在する例で，進行性に第

1度もしくは第2度のブロックを合併した場合は，間欠的3枝ブロックの出現が考えられる．この場合は，電気生理検査が必須であり，HV時間が100msec以上に延長している例，毎分150以下の心房刺激でHVブロックが出現する例，心房期外刺激法によるHis-Purkinje系の有効不応期が450msec以上に延長する例等は，3枝ブロックへ進展する可能性が高い58）．

5 治療の適応

　房室ブロックに対するペースメーカ治療の適応については，日本循環器学会ガイドライン2010–2011年度版「不整脈の非薬物治療ガイドライン」に記載されている15）．

Ⅳ 脚枝ブロックおよび心室内伝導障害

1 はじめに

　脚枝ブロックおよび心室内伝導障害は，日常の診療で遭遇することの多い心電図異常であるが，健常者にも多くみられ，単なる心電図学的異常に過ぎないものから突然死を生ずるものまで多彩であり，適切な判断が要求される．この病態には，刺激伝導系のHis束，右脚，左脚およびPurkinje線維網が関係する．

1 His束　房室結節から連続しており，長さは10～20mm，幅は2～3mmである．まず，僧帽弁輪を心房中隔に固定させている非常に堅固な線維性構造である中心線維体を貫通する（His束穿通部）．その後，心室中隔上部を前方に少し進み（非分岐部），左右の脚に分かれる（分岐部）．His束分岐部は，心室中隔上部の左室側あるいは膜性中隔下縁にあり，数mmにわたり左脚を分岐した後，前方に向かい右脚に移行する．His束の障害は，心電図上は房室ブロックとしてみられることが多いが，脚ブロックの形を呈することもある．

2 右脚　右脚はまず右室の心内膜側を走り，いったん心筋層に潜行した後に右室前乳頭筋に至り，Purkinje線維網へ移行する．右脚は直径約1mm，全長約5cmの細長い1本の筋束であり，線維群をなす左脚に比べて障害を受けや

13


すい．

3 左脚　左脚はHis束から分枝した後，左室中隔面から左室自由壁に向かう複数の線維群となる．左脚の形態については左脚前枝と後枝の2枝とする説，中隔枝を含めた3枝とする説，明らかな分枝はなく扇状に分布しているという説があり，いずれも組織学的に確認されている59）－61）．左脚の形態には個体差が大きいが，心電図学的には左脚を前枝と後枝の2枝に分類するのが一般的である．左脚前枝は左室の前壁寄りに分布する長く薄い構造の線維群で，左室流出路から左室前乳頭筋の基部に向かって分布し，Purkinje線維網に移行する．左脚後枝の線維は短く幅広く厚い構造で，心室中隔から左室後乳頭筋の基部へ向かいPurkinje線維網へと移行する．線維の構造上，左脚後枝に比べ左脚前肢の障害の出現頻度が高い．

4 Purkinje線維と心室作業筋　Purkinje線維は心室心内膜下で交錯し，心室作業筋と接合する．Purkinje線維の障害からも心室内伝導障害が生じるが，障害されやすい部位はPurkinje線維と心室作業筋の接合部位である．QRS波は心室作業筋の興奮により形成されるが，最初に興奮する部位は脚に接している心筋でなく，Purkinje線維と心室作業筋の接合部位である．したがって，右室では前乳頭筋の基部に近い心尖部から，左室では心室中隔の中央部と左室自由壁の前方，左室自由壁の後方の傍中隔が最も早く興奮する．

2 心室内伝導障害の心電図診断

　表11に心室内伝導障害の心電図診断基準を示す62）．右脚あるいは左脚が障害されたものを脚ブロックという．左脚前枝あるいは後枝の障害を分枝ブロックという．2枝（両脚）ブロックは，右脚ブロックに左脚前枝ブロックあるいは左脚後枝ブロックを合併した心電図所見を示す．3枝が障害された場合を3枝ブロックとよび，心電図上は2枝ブロックの所見に第1度あるいは第2度房室ブロックを伴ったものをいう．

3 電気生理検査の適応（表12）

　脚枝ブロックおよび心室内伝導障害例における房室ブロックへの進展のリスク評価には，心内電位記録と心臓電気刺激による電気生理検査が有用である8）．


14

表11　心室内伝導障害の心電図診断基準（1）完全右脚ブロック　①QRS幅が，最も広い誘導で0.12秒以上　②V1誘導における rsR'型（時にRsr'，Rr'型），陰性T波　③ V5，V6や I誘導におけるQRS波の終末部に幅広いS波お

よびaVRの lateR波（2）不完全右脚ブロック　①QRS幅が，最も広い誘導で0.12秒未満　②V1誘導における rsr'型（時に rsR型），陰性T波（3）完全左脚ブロック　①QRS幅が，最も広い誘導で0.12秒以上　② V5，V6や I誘導における幅広いnotchまたは slurのあるR

波　③Ⅰ，V5，V6誘導におけるq波の欠如　④V1ないしV2におけるQRS波の終わりの幅広いS波（4）不完全左脚ブロック　①QRS幅が，最も広い誘導で0.12秒未満　② V5，V6や I誘導における幅広いnotchまたは slurのあるR

波　③Ⅰ，V5，V6誘導におけるq波の欠如（5）左脚前枝ブロック　①QRS幅が，最も広い誘導で0.12秒未満　②QRS軸は－45度以上左方　③Ⅰ，aVL誘導でqR（またはR）型　④Ⅱ，Ⅲ，aVFで rS型（6）左脚後枝ブロック　①QRS幅が，最も広い誘導で0.12秒未満　② 臨床的に右室肥大，肺気腫，広範囲側壁梗塞や垂直心が

なく，QRS軸が＋110度以上右方　③Ⅰ，aVL誘導で rS型　④Ⅲ，aVFでqR型（7）右脚ブロック＋左脚前枝ブロック完全右脚ブロックの①，②＋左脚前枝ブロックの②，③（8）右脚ブロック＋左脚後枝ブロック完全右脚ブロックの①，②＋左脚後枝ブロックの②，④（9）非特異的心室内伝導障害 QRS波が0.12秒以上を示すが，右脚ブロックあるいは

左脚ブロックの形態を認めない

表12　脚枝ブロックおよび心室内伝導障害に対する電気生理検査の適応

クラスⅠ　1．脚枝ブロックあるいは心室内伝導遅延のある患者で，

失神，痙攣，めまい，ふらつき等の脳虚血症状があるがその原因が不明の患者

　2． WideQRStachycardiaで，脚ブロックあるいは心室内伝導障害を伴う上室頻拍と，心室頻拍との鑑別が必要な患者

クラスⅡa　1．なしクラスⅡb　1．脚ブロックのある無症候性の患者で，伝導障害を増大

または房室ブロックを誘発するおそれのある薬剤の投与が考慮されている患者

　2．無症候性の心室内伝導障害を有する患者クラスⅢ　1．症候性の患者で，その症候と心室内伝導障害との関連

性が心電図所見等により除外される患者


　右房，His束電位記録部位および右室に電極カテーテルを留置する．洞調律時にHis束電位図のAHおよびHV間隔を計測する．His束電位記録には，4極以上の多極電極カテーテルを使用する．次に，心房連続刺激に対するHV間隔の反応，心房早期刺激によるHis-Purkinje

系の有効不応期，QRS波形の変化や電気軸の変化，等を測定し，心室内伝導系の機能評価を行う．　潜在的な心室内伝導障害の評価には心室連続刺激によるHis-Purkinje系の伝導障害誘発（overdrive suppression

of conduction）および薬物負荷が有用である63）－66）．心室内伝導障害患者に合併する脳虚血症状の原因として，房室ブロックの発生ではなく心室頻拍も考慮にいれる必要がある67）．特にHV間隔が延長している患者では，房室伝導系の検査に加えて心室プログラム刺激を行い頻脈性不整脈の誘発を試みることにより，徐脈性不整脈に加えて頻脈性不整脈の評価も行う．

5 臨床的意義

　心室内伝導障害例では，重篤な房室ブロックへ移行する例もあるため，房室ブロック出現のリスクを検討することは重要である．そのためには，QRS波形で診断された伝導障害部位とは異なる残りの心室内伝導系における伝導異常の有無を検索することが必要である．心室内伝導障害に第1度房室ブロックを合併している場合は，伝導が途絶されていない心室内伝導系に伝導遅延が依存する可能性を示唆する所見である．2枝ブロックの患者におけるHV間隔は，残存した1枝の伝導時間を示している．しかし，多くの第1度房室ブロック例の伝導遅延部位が房室結節であること，実際に心室内伝導系に遅延があっても必ずしも第1度房室ブロックを示さないこと等，予後の判断には限界がある．脚ブロック例に対する平均30か月の観察では，HV間隔≧100msecでは約25％が第2度～第3度房室ブロックに移行する68）．第3度房室ブロックの予後の予測に対して，HV時間の測定の感度は高い（82％）が，特異度は低い（63％）69）．また，2枝ブロックを伴う患者における突然死の原因の多くは，完全房室ブロックの発生ではなく，むしろ心室性頻脈性不整脈であるとの報告があり70），心室内伝導障害の評価のみではなく頻脈性不整脈についても評価することが必要である．

6 判断基準

　下記の場合に伝導障害があると判定する．

　（1）2，3枝ブロックでは，HV間隔が55msec以上．　（2） 150/分以下の心房連続刺激で生ずるHV間のブロ

ック71）．　（3）His-Purkinje系の有効不応期が450msec以上．　（4）プロカインアミド負荷（300～1000mg，静注）

により，HV間隔が対照時の2倍以上，あるいは100msec以上の延長（正常では，HV間隔の延長は20％以下である），または，His束内やHis束以下の2度ないし3度のブロックの出現．対照時，プロカインアミド投与後，あるいはリドカイン（1～2mg/kg，静注）投与後の心室連続刺激による2度ないし3度のブロックの出現．

　（5）心室プログラム刺激による心室頻拍，心室細動の誘発．

　ペースメーカ植込みの適応に関しては，2006年改訂版「不整脈の非薬物療法ガイドライン」に記載されている15）．

Ⅴ 早期興奮症候群

1 はじめに

　早期興奮症候群は，心室興奮が正常な房室伝導から予想されるよりも早期に出現する疾患群で，典型的には，顕性Wolff-Parkinson-White（WPW）症候群のように心電図で心室早期興奮を反映するPR時間短縮，デルタ波，QRS間隔延長を示す．早期興奮症候群は副伝導路に起因するものが多いが，PR時間短縮を認めるもののQRS

波は正常であるLown-Ganong-Levine（LGL）症候群や副伝導路を有していても心電図所見は正常なもの（Mahaim線維の一部等）も一般に本症候群に含められる．　本項におけるWPW症候群とは，特に断りのない限り，発作性頻拍症の有無にかかわらず，Kent束の順行性伝導に起因する特徴的心電図所見であるPR時間短縮，デルタ波およびQRS間隔延長を有する顕性WPW症候群とする．　WPW症候群は，1930年に米国のWolffとWhiteおよび英国のParkinsonの共著による「Bundle branch block

with short P-R interval in healthy young people prone to

paroxysmal tachycardia」と題する11例の本症候群に関

15


する論文から命名された72）．それまでにもWilsonらが症例報告をしている（1915年）73）．WolferthらはKentにより報告されていた筋束であるKent束（1893年にラットで発見し1914年にヒトでも報告）が本症候群の原因として，1933年にKent束説を提唱した74）．その後本症候群における心電図所見は詳細に検討され，Rosenbaum

ら75）やUedaら76）により心電図所見に基づいた分類がなされた．　WPW症候群に対する電気生理検査は，DurrerやWellensらにより1960年代後半から開始され77），78），同じ1960年代の後半には副伝導路の外科的離断術がDuke

大学グループや我が国の岩らにより開発された79），80）．岩は世界初のWPW症候群に対する外科手術における心内膜アプローチ法を開発した．1980年代初めからWPW

症候群に対してカテーテルアブレーションが行われたが，当初は直流通電が用いられ81），1980年代後半から高周波通電が用いられるようになった82），83）．　LGL症候群は，1952年に，Lown，GanongおよびLevineの3人が共著で，PR時間短縮（0.12秒以下），正常QRS波および発作性の頻脈性不整脈を合併する症例をまとめて報告したことに由来する84）．本項でのLGL

症候群は，特に断りのない限り，PR時間短縮，正常QRS波および発作性の頻脈性不整脈を有するものとする．WPW症候群がKent束に起因するのに対し，LGL

症候群の成因については，James線維，心房－His束副伝導路，房室結節低形成，房室結節伝導亢進（EAVNC;

enhanced atrioventricular nodal conduction），あるいは房室結節二重伝導路の速伝導路（fast pathway）の伝導亢進等が挙げられ，PR時間短縮については複数の成因が考えられている．　Mahaim線維に起因する早期興奮症候群の概念は1980年代中期に大きく変化した．Mahaimが1930年代末にHis束から心室筋へ至る線維束を病理組織学的に報告した（その後すぐに房室結節に起始部を有する線維束も含むようになった）85），86）．1975年にMahaim線維に起因すると考えられる心室早期興奮を呈した症例が報告された87）．Mahaim線維を有する症例の心電図は，PR時間が正常範囲で，QRS波がほぼ正常範囲あるいは種々の程度の早期興奮を示し，多くは左脚ブロック型を呈する．頻脈発作時には，左脚ブロック型を呈し，左軸偏位を示すことが多い88）．電気生理検査では，心房刺激頻度増加に従いAV時間は徐々に延長し，減衰伝導特性を示すとともに体表面心電図における早期興奮の程度も増強する．AV時間の延長はAH時間の増加よりも少なく，HV

時間は短縮するかHis束電位がQRS波内に埋没する．す

なわち，減衰伝導特性を有しかつ右室を早期に興奮させる副伝導路の存在が考えられ，Mahaim線維に起因することが想定された．しかしながら，このような心電図所見では，房室結節と束枝の副伝導路に起因するものはむしろ少なく，多くは右房と右脚を結ぶ減衰伝導特性を有する副伝導路に起因することが1980年代中頃に報告された89）－91）．　Permanent form of junctional reciprocating tachycardia

（PJRT）は，longRP’ typeの頻拍が反復を繰り返すか長期に持続するもので，1975年にCoumelにより報告され房室結節リエントリに起因すると考えられたが，その後1978年に，Gallagherらにより減衰伝導を有する副伝導路による正方向性（orthodromic）房室回帰性頻拍（atrioventricular reciprocating tachycardia）（AVRT）がその機序であることが報告された92）．　Kent束をはじめとしたこれらの副伝導路等は先天的に存在するものであり，複数の種類の副伝導路が併存することもあるため診断が困難となることがある．

1 疫学等　地域健康集団におけるWPW症候群の検出頻度は，人口1万人あたり6～40人（0.06～0.4％）である93），94）．男性：女性比は1：1～2：193），94），心臓性急死は0～0.0025/patient-year（約0.001とするものが多い）である93），95），96）．WPW症候群の約10％でデルタ波が消失すること，および20％前後の症例で頻拍発作が生ずることが報告されている97）．山梨県における3年間の小学校・中学校・高校への全入学生を対象とした心電図検査では，小学生と中学生に比し，高校生でWPW症候群の罹患が多く男女差はなく，副伝導路は左室自由壁に多いと報告されている94）．WPW症候群と異なり，LGL症候群およびMahaim線維に起因する頻拍の詳細な疫学的検討は乏しい．LGL症候群では，PR時間短縮を原著の0.12秒以下とした場合に，一般人の2～4％がこれを満たすことも報告され，PR時間は自律神経や薬物の影響も受けること，あるいは心電図を通常の記録速度（25msec）で記録するとP波の電位が低くなだらかであることから，0.02秒程度の測定誤差が生じ得ることも指摘されている98）．PR時間短縮の成因のうち，James線維，心房－His束副伝導路および房室結節低形成等は病理学的所見に基づく診断であり，房室結節二重伝導路およびEAVNCは電気生理検査に基づく診断であるため，標準12誘導心電図のみからPR時間短縮の成因に関わる診断は困難である．

16


2 WPW症候群の分類

① PR時間短縮・デルタ波・QRS間隔延長等の特徴的心電図所見の有無による分類

　1．顕性WPW症候群：副伝導路（通常Kent束）の順行性伝導を有し，特徴的心電図所見を有する

　2．潜在性WPW症候群：副伝導路は存在するが，その順行性伝導を有さず逆行性伝導のみを有し特徴的心電図所見を有しない

　3．間欠性WPW症候群：特徴的心電図所見が間欠的に出現する

②顕性WPW症候群の心電図所見による分類

　1．Rosenbaumの分類75）

　　（1）A型：V1でRパターン　　（2）B型：V1で rSパターン　2．上田の分類（C型を追加し，A・B・C型に分類）76）

　　（1）C型：V1でQSあるいはQRパターン　3． Rosenbaumの分類や上田の分類のA型は左室側に，

B型は右室側に，C型は中隔に副伝導路が存在することが多い．

　4．典型的な心電図所見の有無による分類　　（1）古典的WPW症候群（副伝導路はKent束）：PR

時間＜0.12sec，QRS間隔≧0.12sec，デルタ波存在

　　（2）非定形的WPW症候群（副伝導路はMahaim線維等）：PR時間≦0.12sec，QRS間隔：0.10～0.12sec，小さなデルタ波，あるいはPR時間＞0.12sec，QRS間隔＞0.12sec，デルタ波が存在

　洞調律時の顕性WPW症候群におけるPR時間とQRS

間隔は，洞結節から副伝導路までの距離や房室結節を介する順行伝導と副伝導路の順行伝導の時間関係等で規定される．

③副伝導路の存在（推定）部位による分類

　最近は，Gallagherの分類99）や電気生理検査所見等から，副伝導路の存在（推定）位置を「左側壁」のように詳細に表現することも多い．アブレーションのデータに基づき，心電図Ⅰ・Ⅱ・aVF・V1誘導等におけるデルタ波開始20msecのデルタ波の極性による副伝導路部位推定のアルゴリズムがArrudaら100）により報告され，近年利用されている．

3 順行性減衰伝導特性を有する副伝導路（Mahaim線維）の分類

　（1）結節－心室副伝導路（nodoventricular bypass tract），（2）結節－束枝副伝導路（nodofascicular bypass tract），（3）束枝－心室副伝導路（fasciculoventricular bypass

tract），（4）心房－束枝副伝導路（atriofascicular bypass

tract），（5）心房－心室副伝導路（atrioventricular bypass

tract）等に分類され得るが，（4）の心房－束枝副伝導路が大多数（90％）を占め，他の副伝導路は比較的まれとされる101）．（4）と（5）は通常順行性伝導で減衰伝導を示し，逆行性伝導を有しない．（5）には，心室端が三尖弁輪から数㎝の右室前壁にある長い伝導路と弁輪部にある短い伝導路の2種がある101），102）．（3）によるリエントリ性頻拍は生じないとされる．現在，Mahaim線維は順行性減衰伝導特性を有する副伝導路の総称として用いられているが，副伝導路の近位端と遠位端を明示した方がよいとの意見もあり，今後再検討される可能性もある．

4 合併する不整脈　WPW症候群の10～ 30％に頻脈発作が認められる97），103）－108），最も高頻度に合併する不整脈は正方向性房室回帰性頻拍（orthodromic AVRT）であり，頻脈の70％を占める．心房細動は，10～38％の患者にみられる．逆方向性房室回帰性頻拍（antidromic AVRT）は，4～10％の患者において出現する．Orthodromic AVRTは房室結節を順行し副伝導路を逆行するリエントリ回路のため，頻拍中はデルタ波を認めない．Antidromic AVRTは逆に，副伝導路を心房から心室へ伝導するリエントリ回路のため，頻拍中はQRS間隔が延長する．複数の副伝導路が存在すると，順行路と逆行路の組み合わせでQRS波形の異なった房室回帰性頻拍が出現することがある．顕性WPW症候群に心房細動が合併すると，高頻度かつ不規則な心房興奮が房室結節と副伝導路の双方を順行し，両者が様々な割合で融合したQRS波が形成されるため偽性心室頻拍と呼ばれ心室細動に移行することがある．Ca拮抗薬やジギタリスのような房室結節の伝導を抑制したり副伝導路の伝導性を亢進させる薬物は禁忌である．　LGL症候群における発作性の頻脈性不整脈について，原著ではparoxysmal rapid heart actionと表現されているが，発作性上室頻拍に限定すればPR時間短縮の成因と併せ，房室結節リエントリ性頻拍とする考え方が多い．LGL症候群における頻脈性不整脈では，心房細動や心房粗動の合併も報告されており，房室伝導の亢進により

17


心房細動時に心室細動が惹起された症例も報告されている84），109），110）．　PJRTは減衰伝導を呈する伝導速度の遅い副伝導路（多くは後中隔に存在）を介するorthodromic AVRTの特殊な型で，long RP’typeの頻拍が反復するか長期に持続する（「Ⅵ．房室回帰性頻拍以外の上室頻拍」の項を参照）．Atriofascicularやatrioventricular pathwayを形成するMahaim線維は，通常右房右室間に存在し，左脚ブロック型wide QRSのantidromic AVRTで左軸偏位を呈することが多い．


　ACC/AHAにより電気生理検査およびカテーテルアブレーションに関するガイドラインが1995年に公表され，WPW症候群の電気生理検査の指針として広く受け入れられている106）．しかしながら，早期興奮症候群として電気生理検査の適応をまとめたガイドラインはなかった．今回，既存のWPW症候群に対するガイドラインを踏まえ早期興奮症候群の電気生理検査の適応としてまとめた．しかし，電気生理検査の安全性の向上，ハイリスク群の診断基準の確立や突然死に対するpositive

predictive valueの改善が得られれば，適応も変化する可能性がある103）．　地域における一般住人におけるWPW症候群の突然死の頻度は，0～0.0025/person-year前後であり，WPW症候群全体では突然死の頻度は高くはない93），95），96）．しかしながら，心停止から蘇生された若年症例の10％以上にWPW症候群が認められたとする報告もある108）ことから，心停止，原因不明の失神発作，頻拍発作等の既往

を有するWPW症候群患者に対する電気生理検査の有用性については広く合意が得られている．　「不整脈の非薬物治療ガイドライン」15）にも述べられているように，カテーテルアブレーションはWPW症候群の根治が可能であり，QOL改善にも医療経済的観点からも優れた治療である．したがって，初回の重篤な発作で多くの人命にかかわる可能性のあるパイロットや運転手等の特に安全性を要求される職業人は，無症状であってもカテーテルアブレーションの社会的適応となる15），105），111），112）．これらの特殊な職業に従事する患者においては，無症状であっても治療方針決定のために電気生理検査の適応があると考えられる106）．　前述のごとく，地域健康集団におけるWPW症候群の突然死頻度は必ずしも高くないこと77），113），114），現在の電気生理検査では本症候群の突然死に対しnegative　predictive valueは高いもののpositive predictive valueは高くないこと103），115），116），および心臓カテーテル検査には一定の合併症の危険があることから，症状を有しないWPW症候群の症例では，表13のクラスⅡを除いて電気生理検査の適応とされていない106），108），117）．初回発作が重篤な場合があるので，小児あるいは若年者から壮年期の症状を有しないWPW症候群例に電気生理検査を施行し，心房細動あるいは房室回帰性頻拍が誘発される例においては，予防的カテーテルアブレーションが有用であるとする報告がある118）－120）．しかし，これは現在ではまだ一般化された治療戦略とは考えられていない117），121）．一方，最近の米国における小児循環器医を対象としたアンケート調査では，症状を有しないWPW症候群の治療法決定のために電気生理検査を実施しているものは84％に上っている122）．症状を有しないWPW症候群においても，患者が過度に心配することのないよう配慮しつつ，初回発作が致死性であることが頻度は低いながらあり得ることを告知し，カテーテルアブレーションによりWPW症候群は根治できる可能性が高いこと，および各施設における電気生理検査やカテーテルアブレーションの合併症等についての情報を適切に提供し，患者の自己決定権を尊重することが大切である123）－125）．LGL症候群は，原著に従い本項の定義では頻拍症を有することから，症状を有する場合は，電気生理検査の適応と考えられるが，PR時間短縮のみで頻拍と症状を有しない例においては，一般に適応でないと考えられている110）．しかし，PR時間短縮例で心房細動等合併時に心室細動発生が報告されていることは注意を要する．PJRTは反復する頻拍を有することが多く，Mahaim線維に起因する可能性のある非定形的WPW症候群は，従来の顕性

18

表13　WPW症候群に対する電気生理検査の適応クラスⅠ　1．副伝導路に対するカテーテルアブレーションや手術療

法のための評価を受ける患者　2．心停止の既往や原因不明の失神発作を有する患者　3．症状を有する患者で，不整脈の機序や副伝導路および

正常伝導路の電気生理学的特性を知ることが適切な治療法の決定に役立つ場合

クラスⅡa　1．症状を有しない患者で，心臓突然死の家族歴があるか，

重篤な発作が多くの人命に関わる危険度の高い職業や生活環境にあり，副伝導路の電気生理学的特性や頻拍誘発性の有無を知ることがその後の生活設計や治療の決定に役立つと考えられる患者

クラスⅡb　1．他の理由で心臓手術を受ける患者　2．症状はないが，本人が検査を希望する患者クラスⅢ　1．上記クラスⅡ以外の症状のない患者


WPW症候群の電気生理検査の適応に準ずる．


1 WPW症候群　WPW症候群におけるKent束の部位診断には，電気生理検査における心房あるいは心室電位の最早期興奮部位，房室あるいは室房伝導時間や副伝導路電位等が用いられる126）．心内電位の単極誘導も副伝導路付着部位の決定にしばしば利用され，同部位ではPQS型の心内電位波形が記録される127）．房室あるいは室房伝導時間は副伝導路の走行（斜走）や伝導特性等により変化し得る127）．複数副伝導路が存在する頻度は5～33％で126），127），近接した複数副伝導路の診断には詳細なマッピングを要する．房室回帰性頻拍の誘発には心房あるいは心室からの早期刺激法が用いられる．例えば，orthodromic AVRT

の心房刺激による誘発には，副伝導路の順行性有効不応期が房室結節の順行性不応期よりも長いことが必要である．副伝導路の心房端近位部刺激，複数の早期刺激や連続刺激で誘発可能になることもある．また，orthodromic

AVRTの心室刺激による誘発には，副伝導路の逆行性有効不応期が房室結節の逆行性不応期よりも短いことが必要である．副伝導路の順行性および逆行性伝導能を評価するために，副伝導路の有効不応期や伝導ブロック誘発心拍数が測定される．順行性有効不応期が220～270msec以下の症例はハイリスク群とする報告がある．ハイリスク群の診断基準は現在確立されていないが，Kent束の順行性有効不応期が250あるいは270msec以下，複数副伝導路，Ebstein奇形合併例は，一般にハイリスク群として受け入れられている95），103），106）．自然発作あるいは誘発による心房細動時の最短RR間隔については220，240あるいは250msec以下をハイリスク群の基準とするものがある11），103），128）．電気生理検査で，心室応答の早い心房細動や房室回帰性頻拍が誘発される場合や117）－119），心房細動が誘発されKent束順行性有効不応期が300msec以下の場合もハイリスク群であるとの報告もある128）．

2 LGL症候群　LGL症候群のPR時間短縮はAH時間の短縮（AH時間60msec以下）に起因しHV時間は正常範囲にあることが多い．心房頻回刺激に対するAH時間は，軽度に延長するもの，高頻度刺激で初めて延長するもの，全く延長しないものが認められる．心房早期刺激法では jump

up現象を認め，房室結節リエントリ性頻拍がLGL症候群における頻脈性不整脈の機序とする報告もある．EAVNCは，200/分以上の心房ペーシングで1：1の房室伝導が保たれる場合，あるいはこれに以下の2点，洞調律時のAH時間が60msec未満で，1：1房室伝導を示す最も速いペーシング周期でもAH時間の延長が100msec

以下の場合に診断されるが，正常の房室結節機能の上限であるとする考えもある110），129），130）．

3 Mahaim線維　Kent束は，通常伝導速度が速く減衰伝導を示さないが，約8％のKent束は減衰伝導を示す103）．伝導時間の長いKent束は減衰伝導を示すもの（いわゆる slow

Kent）が多い131）．Mahaim線維も減衰伝導を示し，その多くは当初報告されたnodoventricular/

fasciculoventricular pathwayよりも atriofascicular/

atrioventricular pathwayを形成する．Mahaim線維は逆行性伝導を有しないことが多く，中隔を除く三尖弁輪に存在することが多い．また，房室結節リエントリ性頻拍や他の副伝導路を合併することもある101）．Mahaim線維の心房端付着部位の診断は，Mahaim線維が逆行性伝導を有することが少ないため傍His束刺激法では困難なことが多く，三尖弁輪の詳細なマッピングで副伝導路電位（Mahaim電位）や刺激－デルタ波間隔最短部位の同定によってなされる．頻拍をリセット可能な心房単一早期刺激の刺激時間（リセットゾーン）が，Mahaim線維の心房付着部位近傍で最大になることから心房付着部位を推定できる132）．副伝導路を介する頻拍中に房室解離が認められれば，房室結節と束枝の副伝導路が示唆される．心房－心室副伝導路のうち，三尖弁輪部の順行性減衰伝導特性を有する短い副伝導路（心室端が弁輪部に存在）と長い副伝導路（心室端が三尖弁から数cmの右室前壁に存在）の鑑別が必要である．長い副伝導路では，心室興奮がすべて副伝導路由来時（maximal preexcitation）に心室最早期興奮部位が右室心尖部で体表面心電図QRS波に先行する．長い心房－心室副伝導路では心房刺激時のV-H時間とV-RBB時間が心房－束枝副伝導路（心室端はmoderator band付着部位近傍で右脚枝に連なる）のそれに比して長く，短い心房－心筋副伝導路は逆行性伝導で減衰伝導を示す房室副伝導路が後中隔に多いのに対し右室自由壁に多いとされる101），102）．

4 PJRT　PJRTでは，頻拍が反復するため，頻脈誘発性心筋症（tachycardia induced cardiomyopathy）を呈することがあ

19


る．PJRTは，減衰伝導特性を有し逆行性にのみ伝導するKent束に起因し，副伝導路は後中隔に存在することが多く，頻拍中のP波は，Ⅱ，Ⅲ，aVFおよびV6誘導で陰性を示すことが多い．このため非通常型房室結節リエントリ性頻拍との鑑別を要するが，頻拍中のHis束不応期に一致した心室刺激が心房を捕捉（心房早期興奮現象：atrial preexcitation phenomenon）すれば，PJRTである（「Ⅵ．房室回帰性頻拍以外の上室頻拍」の項を参照）．

4 臨床的意義

　WPW症候群における高周波カテーテルアブレーションの成功率は高く，治療効果も著しいことから，我が国において急速に普及した．WPW症候群に対するアブレーションの適応に関しては，「不整脈の非薬物治療ガイドライン」に記載されている15）．また，高周波カテーテルアブレーションの適応は電気生理検査の適応と共通する点がある15）．したがって，高周波カテーテルアブレーションを前提とした電気生理検査においては，被ばく線量の減少や患者への侵襲時間の短縮等の理由から，副伝導路の離断に主眼が置かれる傾向にある．さらに，現在，電気生理検査に基づいたハイリスク群の診断基準が確立されておらず，電気生理検査は本症候群の突然死に対しnegative predictive valueは高いものの，positive

predictive valueは高くないという問題点もある．早期興奮症候群における電気生理検査は，informed consentを得た適応のある例で，副伝導路の電気生理学的特性の評価およびその数と部位あるいは不整脈の誘発性の同定に

よる治療方針の決定に重要な検査法である．これらの問題が克服されるとともに，電気生理検査がより安全に施行できるようになると，本症候群における電気生理検査の適応も変わる可能性がある．

Ⅵ 房室回帰性頻拍以外の上室頻拍

1 はじめに

　発作性上室頻拍には，心房粗細動を除く心房筋由来（洞房結節を含む）の頻拍，房室接合部由来の頻拍，さらに副伝導路を介する房室回帰性頻拍（AVRT; atrio-

ventricular reciprocating tachycardia）が含まれる133）．この項では既にWPW症候群の項で述べられた房室回帰性頻拍を除く上室頻拍について述べる．　上室頻拍の分類と機序，心電図の特徴を表14に示す．機序としてリエントリが多いが，不適切洞頻脈（IST;

inappropriate sinus tachycardia），心房頻拍，房室接合部頻拍には triggered activityあるいは自動能亢進が機序と考えられるものもある．　発作性上室頻拍は心電図において通常はnarrow QRS

（QRS幅＜120msec）を示す．心室内変行伝導を伴うと，QRS幅が広くなるので心室頻拍との鑑別が重要になる．また心室頻拍に分類される脚－Purkinje線維由来の頻拍ではしばしばQRS幅が120msec未満のnarrow QRS頻拍

20

表14　発作性上室頻拍（narrow QRS 頻拍）の分類とそのメカニズム頻拍発生起源頻拍の種類 RP間隔とPR間隔の関係リエントリ撃発活動自働能亢進

洞結節洞結節，心房

生理的洞頻脈非適切洞頻脈洞房リエントリ

RP＞PRRP＞PRRP＞PR ＋

＋＋

心房異所性心房頻拍心房内リエントリ性頻拍アデノシン感受性頻拍

RP＞PRRP＞PRRP＞PR

＋＋

＋

＋

＋

房室接合部および心房の一部

房室結節リエントリ性頻拍　　通常型：slow-fast　　非通常型：fast-slow　　非通常型：slow-slow

P on QRS＊1

RP＞PRRP≦PRまれにRP＞PR

＋

房室接合部発作性接合部頻拍非発作性接合部頻拍

不定＊2

不定＋＋

心房，伝導系，心室，副伝導路

房室回帰性頻拍　　正常副伝導路　　slow Kent 束（PJRT）＊3

RP＜PRRP＞PR

＋＋

＊1：通常型房室結節リエントリ性頻拍では心電図上P波がQRS 波に重なる．Ⅱ，Ⅲ誘導でpseudoS波，V1誘導でpseudo r’波を認める．＊2：接合部性頻拍では房室結節でのブロックにより房室解離を示すことが多い．1対1の心房興奮がある場合P波の位置はQRS波

の中か，その前後に認めることが多い．＊3：伝導速度の遅いケント束を室房伝導路とするpermanent form of AV reciprocating tachycardia（PJRT）．


を呈するために鑑別に注意を要する8）．上室頻拍機序の解明のためには，まず頻拍中，頻拍停止時および洞調律時の心電図波形のP波形について詳細に比較検討することが重要である（図2）．P波の形態，P波とQRSとの位置関係からある程度の機序の推測が可能である．不適切洞頻脈，洞房結節リエントリ性頻拍，心房頻拍では，頻拍中のRP-PR関係は頻拍周期と房室伝導能により規定される．通常はRP間隔＞PR間隔の long RP’頻拍を呈するが，PR間隔は経時的に変化する．　房室結節リエントリ性頻拍では回路の違いあるいは伝導方向の違いにより，P波とQRS波との位置関係が異なる134）．出現頻度が最も高い通常型頻拍では，心房興奮の時相が心室興奮と一致するためP波がQRS波に重なるが，稀有型では long RP’頻拍となることもあり，この際は心房頻拍，permanent form of AV junctional

reciprocating tachycardia（PJRT）との鑑別が必要になる．

2 房室結節リエントリ性頻拍

　房室結節リエントリ性頻拍（AVNRT; atrio-ventricular

nodal reentrant tachycardia）は房室回帰性頻拍と並び，頻度の高い上室頻拍の1つで，女性に多く認められる．房室結節に接続している速伝導路（fast pathway）および遅伝導路（slow pathway）が旋回路となる．順行路として遅伝導路，逆行路として速伝導路で構成される通常

型頻拍（slow-fast型）が多いが，順行路として速伝導路，逆行路として遅伝導路で構成される頻拍（fast-slow型），および順行路および逆行路のいずれも遅伝導路のみで構成される頻拍（slow-slow型）もある．fast-slow型および slow-slow型は稀有型房室結節リエントリ性頻拍に分類される103）．病理組織学的には房室結節はKoch三角に存在するcompact AV node，およびcompact AV node周囲に存在する傍結節組織（perinodal tissue）からなる135）．傍結節組織のうち三尖弁輪を後下方に伸びるposterior

extensionは遅伝導路を形成するが，実験的にも136），また臨床的にも137）遅伝導路は単一束ではなく複雑な構造を呈する可能性が指摘されている．また速伝導路は組織学的には明確には同定されていないが，compact nodeの前上方に接続する138）．心電図では，表14のごとき特徴を有する．　本頻拍に対する治療法として高周波カテーテルアブレーションの安全性，有効性が確立されていることから，一般的にはアブレーション前の確定診断のために電気生理検査が適応となる（表15）．またアブレーションを行わない場合でも，至適薬剤の選択，あるいは薬剤効果判定に電気生理検査が用いられることがある．　電気生理検査では，他のリエントリ性上室頻拍との鑑別が重要である．通常型房室結節リエントリ性頻拍であれば，心房早期刺激法により，連結期の短縮に伴う速伝導路から遅伝導路への順行伝導の乗換え（jump-up現象：

21

図2 発作性上室頻拍鑑別のフローチャート（文献103より改変）

Yes No

P波同定の可否

RP間隔の検討

短いRP間隔（RP＜PR）

RP＞70ms RP＜70ms

心房頻拍PJRT

稀有型AVNRT（fast-slow型）

房室回帰性頻拍心房頻拍

稀有型AVNRT（ slow-slow型）

通常型AVNRT （slow-fast型）

PJRT：Permanent form of AV junctional reciprocating tachycardiaAVNRT：AV nodal reentrant tachycardia

長いRP間隔（RP＞PR）


連結期を10msec短縮させることにより房室伝導時間［AH時間］が50msec以上延長する）により二重伝導路の存在を明らかにするとともに，jump-up現象に伴う頻拍の誘発を確認する．通常心房最早期興奮は前中隔（ヒス束領域）に認められ，心房興奮の時相は心室とほぼ一致する．他の機序の頻拍との鑑別には，心室筋がこの頻拍の成立および維持に関係がないことを証明すればよい．心室筋の関与がないことは，ヒス束が不応期である時期に与えられた心室単発早期刺激により，頻拍周期が影響されないことで確認される139）．偶然生じた房室ブロック（HVブロック）によっても頻拍は持続する．一方，心房からの比較的遅い単発早期刺激でも，刺激部位によっては頻拍がリセットされることがあることから，頻拍回路の一部に心房筋を含む可能性が指摘されている140）．　稀有型房室結節リエントリ性頻拍では fast-slow型でも slow-slow型でも，頻拍中の最早期心房興奮部位は一部を除いて後中隔，冠状静脈洞近傍に認められることが多い．心房興奮の時相は，前者ではR-R中間点よりも後ろ，後者では前に認められる．したがって，前者ではPJRTと心房内リエントリ性頻拍との鑑別が，後者ではAVRTとの鑑別が重要である．頻拍中の心房興奮順序，頻拍中の心房および心室単一早期刺激に対する反応を注意深く観察する．これらを用いてもPJRTが否定できない場合は，傍ヒス束刺激141）を用いて，室房伝導が房室結節－His－Purkinje刺激伝導系か，slow Kent束を介するものかを鑑別する．　また心房早期刺激により速伝導路，遅伝導路に加えて中間路（intermediate pathway）を有する房室結節三重伝導路の存在が明らかとなる例がまれにある142）．多彩

な頻拍回路を形成し，頻拍持続中に経路を乗り換えることがある．この場合，頻拍周期とR-R間における心房興奮のタイミングが突然変化する．

3 心房頻拍

　心房頻拍（AT; atrial tachycardia）は頻拍の維持に房室接合部や心室が関与しない，左右心房筋由来の頻拍と定義される．頻拍の機序により，撃発活動を含む異常自動能による異所性心房頻拍（EAT; ectopic atrial

tachycardia），マイクロおよびマクロリエントリによる心房内リエントリ性頻拍（IART; intra-atrial reentrant

tachycardia）に分類される．心房内リエントリ性頻拍は非通常型心房粗動との区別が問題となるが，一般的に頻拍周期が260msec以上のものを心房内リエントリ性頻拍，260msec未満のものを非通常型心房粗動と呼ぶ143）．洞房結節リエントリ性頻拍も広義には心房頻拍に含まれる．　また，局所に対する高周波通電により根治し得る心房頻拍は巣状心房頻拍（FAT; focal atrial tachycardia）と呼ばれることもあり，異所性心房頻拍とマイクロリエントリ性心房頻拍が含まれる．洞房結節リエントリ性頻拍も広義には心房頻拍に含まれる．巣状心房頻拍には好発部位が存在するが，分界稜起源性心房頻拍（cristal atrial

tachycardia）144）の他，房室弁輪145），左房後壁，左心耳等心房筋に加えて，上大静脈146），冠状静脈洞147），肺静脈148）

等血管に迷入する心筋組織が頻拍の源になることがある．また，巣状心房頻拍の中には少量のATP（2～5mg）により停止可能で，Koch三角部（前方および後方）に最早期興奮部位が認められるATP感受性心房頻拍の存在が指摘されている149）．機序はリエントリと考えられ，その回路の一部に傍房室結節組織が含まれるか否かが議論されている．　マクロリエントリによる心房頻拍は，先天性心疾患150），151），弁膜症152）等に対する外科的治療による心房切開術後に出現する切開線周囲を旋回する incisional

reentryを機序とすることが多い．また，Maze手術やRadial手術153）等心房細動根治を目的とした複雑心房切開術後に出現する心房頻拍の機序も解明され，アブレーションによって根治できる例が増加している．一方，心房切開とは無関係なリエントリによる心房頻拍はまれと考えられてきたが，近年のマッピング技術の向上により，心房切開が行われていない左房内にも複雑なリエントリ回路を形成し得ることが示された154）．　心房頻拍に対する電気生理検査は，有症候性で，治療

22

表15　房室回帰性頻拍以外の上室頻拍に対する電気生理検査の適応

クラスⅠ　1．有症候性の頻拍で，治療方針選択のため，頻拍の発生源，

機序，電気生理学的特性等の情報が必要な患者　2．薬物治療よりも，カテーテルアブレーションを希望す

る患者　3．脳虚血症状を伴う頻拍クラスⅡa　1．動悸発作があり，その原因として心拍数等から上室頻

拍が疑われるが，心電図等で確認されていない患者　2．抗不整脈薬投与が必要な上室頻拍で，薬剤投与により

洞結節機能，房室伝導能等が抑制される可能性のある患者

　3．症状のない頻拍の診断クラスⅡb　1．発作性上室頻拍の薬効評価　2．カテーテルアブレーション後の慢性期評価クラスⅢ　1．迷走神経刺激操作，薬物治療により容易にコントロー

ルされる頻拍で，アブレーションの適応のない場合


選択のために頻拍の機序，発生源等の情報が必要な場合に適応となる（表15）．しかし，前述したごとく心房頻拍はその機序，発生源が多様で，その的確な診断はしばしば困難であることから，カテーテルアブレーションを前提とした電気生理検査の適応については慎重であるべきである．機序が複雑で，また頻拍源へのアプローチが困難なケースに対しては，心房頻拍に対する電気生理検査やBrockenbrough法を含む左房アプローチの経験を十分に持ち，最先端のマッピング機器を備えた施設で施行されることが好ましい．

4 洞房結節リエントリ性頻拍

　洞房結節リエントリ性頻拍（SANRT; sinoatrial node

reentrant tachycardia）は洞房結節内，あるいは洞房結節に加えて結節周囲心房筋を回路に含むリエントリ性頻拍と定義されるが，比較的まれな頻拍でその発生率は全上室頻拍の1～3％にすぎない155），156）．また，他の上室頻拍を合併することがあり，電気生理検査時に偶然発見されることも多い156）．頻拍中の12誘導心電図P波形態は，洞調律中のそれに酷似している．この点で，不適切洞頻脈との鑑別が重要となる．洞房結節リエントリ性頻拍はリエントリを機序とするため，プログラム刺激により再現性をもって誘発，停止が可能であるのに対し，不適切洞頻脈は異常自動能を機序とするために，プログラム刺激による誘発および停止が不可能である点，洞房結節リエントリ性頻拍は，アデノシン投与により停止可能であるが，不適切洞頻脈では徐拍化はするものの停止は不可能である点等，プログラム刺激および薬物に対する反応が異なることで鑑別される157），158）．また，洞房結節リエントリ性頻拍と近傍の組織由来の巣状心房頻拍では，P

波の形態が類似している点で鑑別が必要である．その中で上大静脈起源の心房頻拍と，比較的上部の分界稜起源性心房頻拍（cristal atrial tachycardia）との鑑別が重要であるが，洞調律P波に比して前者はⅡ，Ⅲ，aVF誘導で陽性P波高が大きく，逆に後者では低いことが鑑別点となる．　電気生理検査は，前述した頻拍との鑑別による治療方針の決定を必要とする場合，あるいはカテーテルアブレーションの術前精査のため適応となる（表15）．この領域に対するカテーテルアブレーションは洞房結節機能不全や横隔神経麻痺を来たすリスクがあるので，発生を未然に防ぐためにも術前の電気生理検査による評価が必要である．

Ⅶ 心房粗動

1 はじめに

1 定義　心房粗動は，心房レートが240～440拍 /分の規則正しい上室頻拍と定義される．

2 分類　心電図上は，心房レートが240～340拍 /分と比較的遅いType 1粗動と，340～440拍 /分と速いType 2粗動に分類され159），Type 1粗動はさらに下壁誘導において典型的な陰性鋸歯状の粗動波を呈する通常型粗動と，陽性粗動波等通常型以外の粗動波を呈する非通常型粗動に分類される．Type 1粗動の多くは，下大静脈と三尖弁輪間の解剖学的峡部（CTI; cavotricuspid isthmus）を含む三尖弁輪を興奮が周回する右房内リエントリを機序とするため160）－162），峡部依存性心房粗動（CTI-dependent

atrial flutter）とも呼ばれる（図3A）103）．峡部依存性心房粗動では，右房内の興奮旋回が反時計方向であれば陰性鋸歯状の粗動波を，時計方向であれば陽性の粗動波を呈する．非通常型心房粗動には右房上部（upper loop

reentry）や右房自由壁，左房におけるリエントリを機序とするものもある154），163），164）．Type 2粗動は心房細動に近い頻拍で，その機序は個々の例で異なる．一方，開心術既往例に合併しやすい心房粗動は，峡部依存性粗動のこともあれば右房壁の切開創を周回するリエントリ性頻拍（incisional reentrant tachycardia165），（図3B）のこともある．

2 電気生理検査の臨床的意義

　心房粗動は心房細動と同様に60歳以上の男性に多く，基礎心疾患や開心術の既往を有する例を認めることが多いが，基礎心疾患を有さない孤立性の場合も少なくない．心房細動に合併する場合も多く，またⅠ群抗不整脈薬，特にⅠc群薬投与後に粗動化する場合も認められる（Ⅰc群薬心房粗動）166）．　心房粗動の症候は粗動時の房室伝導に依存する．心房レートが300拍 /分の場合，2：1房室伝導を示すと心室

23


レートは約150拍 /分となり，動悸，呼吸困難，胸痛，心不全あるいは血圧低下等を来たす．運動時や房室伝導が促進している場合は1：1伝導のために心室レートが300拍 /分にも達し，血圧低下，失神，心室細動の誘発，等の危険な状態に陥る場合がある．頻脈に基づく症状は軽度であっても，2：1伝導が持続すると頻脈誘発性心筋症となり心不全に陥りやすくなる．一方，4：1伝導で心室レートが100拍 /分以下になると無症候となる場合が多い．血栓塞栓症のリスクは心房細動の約1/3とされる167）．したがって無症候であっても，心房粗動は放置することができない不整脈である．　心房粗動に対する電気生理検査の意義は，粗動の診断と同時に発症機序，すなわちリエントリ回路を明らかにすることであり，その結果に基づいて，ほとんどの例で粗動はカテーテルアブレーションにより根治される．心房細動を合併した例では，粗動に対するカテーテルアブレーションと抗不整脈薬の継続使用により心房細動自体の発生率が低下することも報告されている166），168）．心房粗動に対する電気生理検査およびカテーテルアブレーションにより，心房細動の薬物治療を容易にする可能性がある．


　症状より頻拍発作が疑われるものの頻拍時の心電図が記録されていない例では，診断および発症機序の検討・確定を目的とした電気生理検査の適応となる（表16）．心房粗動が心電図で確認されている例では，カテーテル

アブレーション治療を前提とした電気生理検査の適応となる．カテーテルアブレーションの適応については，「不整脈の非薬物治療ガイドライン」15）を参照されたい．　心房粗動の停止を目的した治療において，抗不整脈薬が無効または使用できない場合，あるいは直流通電が使用できない場合，高頻度心房ペーシングを目的とした電気生理検査が行われる．Ⅰ群抗不整脈薬との併用により停止効果が高まる169）．

24

図3　心房粗動の分類

SVC＝上大静脈，IVC＝下大静脈

機能的ブロック

解剖学的峡部三尖弁輪

左房左房

SVCSVC

IVC IVC

切開創（瘢痕組織）

（A）峡部依存性心房粗動（cavotricuspid isthmus-dependent atrial flutter）

（B）切開創を周回するリエントリ性頻拍（incisional reentrant tachycardia）

右房自由壁

表16 心房粗動に対する電気生理検査の適応クラスⅠ　1．心房粗動を含む頻拍発作が疑われるが心電図で確認さ

れていない例に対する診断を目的とした電気生理検査　2．カテーテルアブレーションを目的（前提）とした心房

粗動に対する電気生理検査　3．心房粗動停止のための高頻度心房ペーシングを目的と

した電気生理検査クラスⅡa　1．非通常型の心房粗動でカテーテルアブレーションによ

り根治される可能性が高い心房粗動に対する電気生理検査

　2．他の上室頻拍に対する電気生理検査中に生じた持続性心房粗動に対する電気生理検査

クラスⅡb　1．カテーテルアブレーションやペーシング治療を前提と

しない心房粗動に対する電気生理検査クラスⅢ　1．カテーテルアブレーションやペーシング治療を希望し

ない心房粗動患者に対する電気生理検査



1 峡部依存性心房粗動の診断　Type1粗動（通常型心房粗動）のほとんどはCTIを含む三尖弁輪を周回する右房内リエントリを機序とする．そこで三尖弁輪に沿った興奮様式を観察するため，20～24極のHalo電極カテーテルを図4A，Bのように三尖弁輪に沿うような形で配置する．高位右房，ヒス束部および冠静脈洞へも電極カテーテルを配置する．洞調律例では高位右房または冠静脈洞より期外刺激法および頻回刺激法を行い，心房粗動を誘発する．刺激頻度が高すぎると（例えば300拍 /分以上）心房細動を誘発することがある．心房粗動が誘発された場合，まずHaloカテーテルの電位の伝播様式から峡部依存性かどうか，旋回方

向はどうかを判断する（図4C，D）．さらに峡部依存性であることを確定するため，粗動中に粗動レートより10～20拍 /分速いレートでCTIからペーシングを行い，エントレインメント現象を観察する．図5Aに示すように，ペーシング中の粗動波および心房内興奮様式と各部位の電位波形が粗動中のそれらと同一で，しかもペーシング終了後の粗動第1拍目（図内の＊部分）までの間隔（post-pacing interval）が粗動周期に等しい場合は，エントレインメント（entrainment with concealed fusionまたはexact entrainmentと呼ばれる）が確認され，CTIはリエントリ回路に含まれると断定される170）．一方，これらが満たされない場合（図5B），CTIはリエントリ回路に含まれないか，粗動はリエントリ以外の機序によると考えられる（峡部非依存性心房粗動）．なおペーシングレートが高すぎると（例えば粗動レートより30拍 /分以上高い場合），ペーシング刺激からの興奮がリエントリ

25

Haloカテーテル

解剖学的峡部三尖弁輪

SVC

IVC

LAO

冠静脈洞

A．電極カテーテル配置の模式図． B．電極カテーテルの透視像（左前斜位像）．

心房中隔

右房自由壁

ⅡV1

Halo 19-2017-1815-1613-1411-129-107-85-63-41-2

IsthmusCS 5-6CS 3-4CS 1-2

aVFV1

19-2017-1815-1613-1411-129-107-85-63-41-2

CS 9-10CS 7-8CS 5-6CS 3-4

215ms 265ms

200msec

C．反時計方向旋回型通常型（峡部依存性）心房粗動

D．時計方向旋回型通常型（峡部依存性）心房粗動

図4 峡部依存性心房粗動の診断


回路に逆行性に進入し，特にペーシング部位近傍の電位波形が変化するので注意を要する（entrainment with

fusionまたはmanifest entrainmentと呼ばれる）170）．心房粗動が誘発されない例や誘発されてもただちに心房細動に移行する例では，CTIがリエントリ回路に含まれるかどうかの確認は困難となる．粗動から細動に移行しやすい例では，Ⅰ群抗不整脈薬の静注により粗動を安定させることができる場合もある．

2 カテーテルアブレーションの効果の確認

　峡部依存性心房粗動はCTIを線状焼灼し，両方向性伝導ブロックを作成することにより根治される．CTIにおける両方向性ブロックの確認は再発防止の観点から極めて重要である171）．具体的には，洞調律時に冠静脈洞および低位右房自由壁よりペーシングを行い，Haloカテーテルを用いた右房内伝導パターンの観察により，CTI

での両方向性ブロックを確認する（図6）．

3 峡部非依存性心房粗動　峡部依存性心房粗動に比して，機序の確定およびカテーテルアブレーション治療は困難なことが多い．開心術既往例では右房壁の切開創を周回するリエントリ性心房

頻拍の可能性が高い154）．電気生理検査はリエントリ回路または起源となるフォーカスの同定を目的とし，このためには三次元マッピングシステム（CARTOまたはEnSite/NavXシステム）を用いた粗動中の興奮伝播様式の解析が有用である172），173）．右房内リエントリのみでなく左房内リエントリや異常自動能に起因することも多々あり，両心房の詳細なマッピング手技に精通しておく必要がある．リエントリ回路またはフォーカスが同定されれば，カテーテルアブレーションの至適通電部位を個々の例で同定する．

Ⅷ 心房細動

1 電気生理検査の臨床的意義と適応

　心房内の局所あるいは大血管（多くは肺静脈）で生じる高頻度の異常興奮が，心房細動開始のトリガーとなることが報告されて以来174），心房細動に対する電気生理検査が行われるようになった．肺静脈に対するアブレー

26

図5　解剖学的峡部からのエントレインメント

ⅡaVF

V1

IsthmusHalo 19-20

17-1815-1613-1411-129-107-85-63-41-2

CS 9-107-85-63-41-2

St

S275 275

275 275

290250 250

250 250 305

265

290

S S ＊

＊＊

PACEPACE

A．峡部依存性心房粗動 B．峡部非依存性心房粗動

S S S S


ションが心房細動の根治には最も有効であることから，電気生理検査も肺静脈マッピングが中心となっている．近年，心房細動アブレーションの発展とともにその適応は発作性から持続性，慢性心房細動へと拡大してきた．しかし，持続性，慢性心房細動に対しては肺静脈隔離だけでは不十分であるため，心房細動の維持に関与する心房内異常基質を標的とするアブレーション法や心房の線状アブレーション法も考案され，その有用性が報告されている．

2 心房細動起源の同定

　発作性心房細動の起源の同定には，まず，検査開始時から自然に心房細動が出現している場合には，そのトリガーとなる心房性期外収縮の起源を同定する．しかし，心房細動が自然に出現しない場合には，イソプロテレノールの静脈投与により心房細動を誘発する．それでも誘発されない場合は，心房頻回刺激を高位右房あるいは冠静脈洞から行い，ペーシング終了後に自然に出現する心房細動のトリガーを同定する．ペーシングで誘発された心房細動が5～10分間持続した場合は電気的除細動を行い，その直後に自然に出現する心房細動を観察する．　高位右房，His束，冠静脈洞のカテーテルから記録され

た心房電位の興奮順序から心房細動起源を推測する方法175）がある．心房細動開始時における高位右房とHis束間における心房興奮時間の差が洞調律時のそれより大であれば，右房～上大静脈起源を疑い，冠静脈洞遠位部の心房興奮が冠静脈洞近位部のそれより先行していれば，左側肺静脈起源を疑う．

3 肺静脈マッピング

　肺静脈内では，far-fieldの左房電位と高振幅でスパイク状の肺静脈電位が記録される．肺静脈遠位部と肺静脈－左房接合部からそれぞれプログラム刺激を行うと，肺静脈遠位部の有効不応期の方が肺静脈－左房接合部より有意に短縮しており，肺静脈遠位部から近位部への伝導時間の方が近位部から遠位部のそれより有意に長い176）．このことから，肺静脈心筋には不応期の不均一性やanisotropy等の伝導特性を有する組織の存在が示唆され，リエントリを形成する基質になり得ると判断される176）．　肺静脈内複数起源の存在，肺静脈狭窄の危険性から，現在では局所起源に対するアブレーションは行われていないため，起源を同定するための肺静脈マッピングも通常行われない．肺静脈に対するアブレーションが，巣状アブレーションから肺静脈隔離へと移行したのに伴い，

27

図6　解剖学的峡部における両方向性ブロックの確認法

LLRA pacing

冠静脈洞（CS）（左）および低位右房自由壁（LLRA）ペーシング（右）時の右房内興奮伝播がアブレーション後変化している

後前後前CS pacing

S

A

V S

A

V

S

A V

S

A V

Ⅱ

V1

Halo 19-20

17-18

15-16

13-14

11-12

9-10

7-8

5-6

3-4

1-2

CS 5-6

CS 3-4

CS 1-2


電気生理検査の対象は，肺静脈入口部が中心となっている．肺静脈入口部にリング状カテーテルを留置し，肺静脈入口部全周の肺静脈電位を同時記録する．左肺静脈では冠状静脈洞遠位部からのペーシングにより肺静脈電位を顕性化し，左房－肺静脈間電気的進入部位を同定することができる177）．しかし，最近ではこの左房－肺静脈間電気的進入部位を選択的に焼灼する電気生理学的アプローチより，肺静脈全周を非選択的かつ連続的に焼灼する解剖学的アプローチが広く行われるようになった．　リング状カテーテルを肺静脈内に置けば電気的肺静脈隔離を証明できる．すなわち肺静脈電位の消失により左房から肺静脈への進入ブロックを，肺静脈内ペーシングにより肺静脈から左房への進出ブロックを確認できる．また，洞調律と解離した肺静脈心筋由来の異所性自動能が観察されれば，肺静脈入口部における両方向性伝導ブロックが確認できる．

4 心房細動の維持に関与する不整脈基質に関連した電気生理検査

　心房細動の持続中に心房内で記録される特殊な心房電位（CFAE; complex fractionated atrial electrograms）を標的とするアブレーション法が考案された178）．CFAEは，2つ以上の振れからなる fractionatedな電位あるいは連続した基線の振れを示す電位，非常に短い周期（＜120msec）の心房電位と定義される178）．ただ，この定義は主観的要素が多く，現在定量化が試みられている．CFAEは伝導遅延，リエントリ回路のpivot point，局所のdriverの興奮等を反映していると考えられている．CFAEのアブレーションにより心房細動が停止することがあるが停止しない場合もある．　線状アブレーションにより，心房細動の周期長が延長することが観察される．線状アブレーションによって心房細動の維持に関与するランダムリエントリ回路が分断され，より大きなリエントリ回路に変化していくためと考えられている．周期長が徐々に延長し，ついに心房細動が停止し洞調律化するか，マクロリントリ性心房頻拍へと移行する場合がある179）．CFAEや線状アブレーションを施行する場合には，冠静脈洞あるいは左右心耳内における心房細動周期長の変化を観察しながらアブレーションの効果を評価する必要がある．　左心房心外膜側に存在する5か所の自律神経節（GP;

ganglionated plexi）が肺静脈からの心房細動発生やCFAEの成因に重要な役割を果たしていることから，GP

を標的とするアブレーションが考案された180）．GPの存在部位を，頻回電気刺激（50msec，パルス幅10msec）でのvagal response（一過性の房室ブロック）の出現をもって同定し，同部位での高周波通電を行う． GPアブレーションの効果は，頻回電気刺激でのvagal response

の消失によって確認できる．

Ⅸ 心室期外収縮

1 はじめに

1 定義　基本調律の心周期よりも早く心室興奮（His束よりも下位における興奮）が生じるものを心室期外収縮（ventricular extrasystole），あるいは心室早期収縮（ventricular premature contraction）という．すべての心室期外収縮が危険なわけではないが，一部の心室期外収縮，特に連結期の短い場合は心室頻拍や致死的な心室細動のトリガーとなり得る．

2 原因と機序　ほとんどの例で原因は不明である．明らかな基礎心疾患を有さない症例にも生じる．機序は，リエントリ，異所性自動能，および撃発活動による．運動で誘発あるいは増悪する右室流出路起源の連続する心室期外収縮あるいは非持続性心室頻拍の機序は，撃発活動であると考えられている181）．右室流出路起源の心室期外収縮は一般には予後が良いとされているが，特発性心室細動や多型性心室頻拍が誘発されることもある182）．カテーテルアブレーションを前提として，心室期外収縮のマッピングを目的とする電気生理検査の適応がある183）．

3 分類　心室期外収縮の重症度は，血行動態および生命に対する危険性により判定される．重症度の分類として，Lownらによる分類が用いられる（表17）184）．

4 血行動態に対する影響　拡張期の短縮による心室充満の不足，先行する心房収縮の欠如，等により拍出量が減少する．心室期外収縮が頻発すると，血行動態が悪化し心不全を発症し得ること

28


が知られてきた185）.また心機能の改善を目的とした両室ペーシング例でも，心室期外収縮が頻発すると効率が低下し血行動態に悪影響をおよぼし得る186）.


　心室期外収縮のみでは生命予後に対する危険性は少なく電気生理検査の適応にはならないが，自覚症状が強い患者，期外収縮の頻発により心不全を伴う患者，R on T

等危険性が高いと考えられる患者，心室細動が心室期外収縮によって繰り返し誘発される患者等，心室期外収縮のリスクの評価すなわち一次予防が必要とされる患者，あるいは頻発する心室期外収縮のために左室機能が低下した患者では，カテーテルアブレーションを目的とした電気生理検査の適応となる（表18）183），187）－193）．


1 心室内マッピング　心室期外収縮の起源部位を同定する方法で，pace

mappingとactivation mapping がある194）．

①pace mapping

　電極カテーテルによりペーシングを行い，12誘導心電図の波形（QRS波形，極性，波高，notch形状，upstroke slope等）の一致する部位を検討する．波形の一致する誘導数をpace mapping scoreとする．10以上一致していれば，起源部位に電極が近接していると考える195）－198）．

②activation mapping

　電極カテーテルから記録される心室興奮の，12誘導心電図のQRS波の立ち上がりに対する先行度（msec）をマッピングする方法である．少なくとも10～15msec

以上先行しており，かつ単極電位が急峻なQSパターンを呈していれば，起源部位に近接していると考えられる．

2 起源の推定　右室流出路以外の起源として左室流出路，僧帽弁輪，三尖弁輪，左室乳頭筋等からの報告があり，期外収縮の起源の推定に12誘導心電図を用いたアルゴリズムが報告されている199）－203）．

3 薬剤の効果　電気生理検査により期外収縮の機序が明らかになれば，有効な薬剤を選択しやすくなる204）．電気生理検査中に抗不整脈薬あるいはATPを静注し，その効果を検討する205）－207）．

4 心室期外収縮の誘発　心室期外収縮が出現しない場合は，カテコラミン（イソプロテレノール，アドレナリン）等を用いて誘発を試みる．

4 臨床的意義

　心室期外収縮に対する電気生理検査の意義としては，期外刺激に対して単形性リエントリあるいは多形性リエントリを生じやすい，不応期や伝導速度の部位によるば

29

表17　心室期外収縮の重症度分類grade 心室期外収縮

0 なし1 1時間30個以下2 1時間30個以上3 多形性4a 2連発4b 3連発以上5 早期 R on T

表18　心室期外収縮に対する電気生理検査の適応クラスⅠ　1．なしクラスⅡa　1．期外収縮による症状が強い患者，頻発することにより

左室機能低下を伴う患者，薬物治療が無効か副作用のため使用不能の患者，R on Tなど危険性が高いと考えられる患者で，カテーテルアブレーションが考慮される患者

　2．心室細動が，同一箇所の心室期外収縮によって繰り返し誘発される患者で，心室期外収縮に対するカテーテルアブレーションが考慮される患者

　3．心筋梗塞等の基礎心疾患を伴う患者で失神や動悸の既往があり，加算平均心電図が強陽性の患者

クラスⅡb　1．持続性心室性不整脈が誘発された場合の薬物効果判定　2．基礎心疾患がない患者で，心室期外収縮が頻発しており，

加算平均心電図で心室遅延電位が記録される患者クラスⅢ　1．基礎心疾患を伴わなわないか，基礎心疾患を有してい

ても左室機能が比較的保たれており（EF＞40%），症状が軽度か全くなく，連発，R on Tがなく，持続性心室頻拍あるいは心室細動が誘発される危険性がないと考えられる患者


らつき等の患者側の要因すなわちsubstrateの評価がある．明らかな心室頻拍あるいは心肺蘇生の既往のない冠動脈患者，低心機能患者に対して，電気生理検査による心室プログラム刺激による評価の価値がいくつかの臨床試験で検討されたが208）－210），患者背景，基礎心疾患，心室刺激プロトコール等が異なっており，一致した指針を得るには至っていない．基礎心疾患を伴わない患者の予後は一般には良好である211）が，頻回あるいは多源性の心室期外収縮では，予後が不良である場合もある212）．　冠動脈疾患患者では心室期外収縮は独立した予後規定因子であり，心室期外収縮は心室頻拍あるいは心室細動の誘発因子として考えられる．抗不整脈薬により心室期外収縮を抑制すれば心臓突然死が減少すると考えられていた（心室期外収縮抑制仮説）．フレイカイニド，エンカイニド，モリシジン等のクラスⅠc群を中心とする抗不整脈薬とプラセボとの大規模対照試験CAST（Cardiac

Arrhythmia Suppression Trial）において，抗不整脈薬による治療群で有意に死亡率が増大したことによって心室期外収縮抑制仮説は否定され，Ⅰ群抗不整脈薬では必ずしも予後の改善は期待できない213）－217）．　心室期外収縮は心室頻拍あるいは心室細動の誘因として臨床的な意義があり，また近年植込み型除細動器の進歩により心室細動発作直前の心腔内心電図の解析が進み，心室頻拍あるいは心室細動のトリガーとしての心室期外収縮の役割が再認識されている．特殊な不整脈として，心電図が正常である例において連結期の短い心室期外収縮によって誘発される特発性心室細動がある218）．特発性心室細動の既往があり，同一の心室期外収縮によって心室細動が誘発されることが確認されている患者では，心室期外収縮に対するカテーテルアブレーションにより心室細動が治療される可能性がある．このような例では，カテーテルアブレーションを前提とした心室期外収縮のマッピングを目的とする電気生理検査の適応があると考えられる183）．

Ⅹ 非持続性心室頻拍

1 はじめに

1 定義　心室起源の異所性興奮が3発以上連続して出現し，そ

の連結期は600msecより短く（心拍数100/分以上で），30秒以内に停止するものを非持続性心室頻拍という219）．

2 原因　非持続性心室頻拍の原因疾患としては虚血性心疾患（冠動脈疾患），拡張型あるいは肥大型心筋症，催不整脈性右室心筋症，心筋炎，心臓弁膜症，先天性心疾患等があり，非持続性心室頻拍はあらゆる心疾患に生じ得る．さらに一過性の原因として電解質異常（特にカリウム），自律神経異常，薬物による影響等がある．一方，器質的心疾患や一過性の原因のない例に生じる特発性の非持続性心室頻拍もある．非持続性心室頻拍の生じる機序としては自動能亢進，撃発活動，リエントリ等が考えられており，基礎にある病態によって異なる．虚血性心疾患のうち，心筋梗塞急性期では非持続性心室頻拍から容易に心室細動へ移行することがある．急性期には持続性単形性心室頻拍よりも多形性心室頻拍が生じやすい．心筋梗塞急性期には梗塞周囲の残存心筋の電気的不安定さがあるために自動能亢進が生じやすい．さらに微小領域で不応期と伝導時間の不均衡が生じるために機能的リエントリも生じ得る．一方，陳旧性心筋梗塞による虚血性心筋症，あるいは非虚血性心筋症においては，障害心筋領域に伝導遅延をおこす組織があればマクロリエントリ性頻拍を生じ，単形性非持続性心室頻拍が発生し得る．

3 分類　非持続性心室頻拍は，以下に分類される．　（1）単形性非持続性心室頻拍　（2）多形性非持続性心室頻拍　（3）torsades de pointes


　非持続性心室頻拍を示す症例に対する電気生理検査の目的は，通常の電気刺激により持続性心室頻拍が誘発されるか，心室細動が誘発されるか，あるいは電気刺激によりその他の不整脈が誘発されるかの確認にある．したがって，非持続性心室頻拍に対する電気生理検査の適応は，持続性心室性不整脈が疑われる症状がある場合，持続性心室性不整脈が生じる可能性を検討する場合，薬剤投与により非持続性心室頻拍が消失するかあるいは悪化して持続性心室性不整脈が誘発されるようになるかどうかの確認，心電図では非持続性心室頻拍が記録されていても失神や眩暈・胸部不快感等の自覚症状があり，他の不整脈が関与している可能性のある場合，等である．

30


2001年に公表された不整脈の非薬物治療ガイドライン15）

では，非持続性心室頻拍に対する電気生理検査によるリスク評価を次のように定めている．クラスⅠ　1．原因不明の失神発作と左室機能低下を有する冠動

脈疾患，拡張型心筋症に伴う非持続性心室頻拍クラスⅡa

　1．非持続性心室頻拍症例で，基礎心疾患を有する場合

クラスⅡb

　1．なし　非持続性心室頻拍に対する電気生理検査の適応は前述したとおりであり，上記のリスク評価を考慮すると表のようなクラス分類が提唱される．


　非持続性心室頻拍が記録された症例を対象に心室刺激を行い，持続性心室性不整脈の誘発を検討する．刺激法として心室早期刺激，心室頻回刺激がある．　心室早期刺激は500msecあるいは400msec間隔で与えられた8拍の基本心室刺激後に，単発（S1S2），二連発（S1S2S3），あるいは三連発（S1S2S3S4）早期刺激を与える．S1が基本刺激であり，S2は単発早期刺激，S3は二連発早期刺激，S4は三連発早期刺激である．早期刺激（S1S2）は心室筋の有効不応期になるまで挿入され，S3刺激を入れるときのS1S2刺激間隔は有効不応期より僅かに長い刺激間隔を設定する．有効不応期直前の早期刺激により，組織の一部に伝導遅延が生じ，リエントリ回路が形成される基質があると，リエントリによる持続性心室頻拍あるいは心室細動が誘発される．　早期刺激で心室持続性不整脈が誘発されないときには心室頻回刺激（バースト刺激）を行う．頻回刺激の刺激間隔S1S1は150/分から開始し，1回の頻回刺激ごとに10心拍 /分ずつ，心室筋が有効不応期に入るまでS1S1間隔を短縮させる．刺激間隔が短くなるほど刺激時間は短くする．　これらの心臓電気刺激は右室心尖部および右室流出路から行い，必要であれば左室からも刺激する．

4 臨床的意義

　非持続性心室頻拍の予後は基礎にある疾患の病態に左右される．基礎心疾患のない例に生じる非持続性心室頻拍は，一般に良好と考えられている．しかし，基礎心疾

患がなくても多形性で，連結期が短い非持続性心室頻拍を示す例の一部で突然死が報告されている220）．明らかな器質的心疾患や電解質異常等の可逆的因子，QT延長やWPW症候群等の電気的異常がないにもかかわらず，心室細動を生じる特発性心室細動例は軽微な心電図異常を示すことがあり，突然死を起こす例の識別に役立つ可能性がある．さらに心室細動が生じる前に多形性非持続性心室頻拍を生じていることが多く，この時点で対処すれば予後は改善される可能性がある．　心筋梗塞例に生じる非持続性心室頻拍についての検討は多い．冠動脈疾患例では持続性心室頻拍から心室細動へ移行する例のあることが知られている．非持続性心室頻拍のある例に，持続性心室頻拍が生じる可能性があるかどうかを検討するために電気生理検査が用いられる．Buxtonら221）は非持続性心室頻拍が記録された冠動脈疾患で，電気生理検査によって持続性心室頻拍が誘発されない例では突然死の危険性が低く，持続性心室頻拍が誘発される例では突然死の危険性が高いという．さらに，左室駆出率が40％以下で持続性心室頻拍が誘発される例の予後は，抗不整脈薬治療の有無にかかわらず悪かったと報告している．また，冠動脈疾患に罹患し，左室駆出率が40％以下で自覚症状のない非持続性心室頻拍を示す1,480例を対象に，非持続性心室頻拍の1日の出現回数，持続時間，心周期を検討したMUSTT研究222）では，自然発症の非持続性心室頻拍の心電図所見からは，持続性心室頻拍が誘発されるか否か予測不可能であったが，加算平均心電図による心室遅延電位が強く検出される例では，持続性心室性不整脈の誘発率が高かった．　拡張型心筋症においては，突然死した症例の75％に24時間で20回以上の非持続性心室頻拍がみられたが，生存例あるいはうっ血性心不全による死亡例ではそれらの所見はみられなかったことが報告されている223）．また，拡張型心筋症の突然死例では，Lown分類4度以上の心室性不整脈が64％にみられたのに対し，生存例では8％，うっ血性心不全による死亡例では9％であったという224）．したがって，拡張型心筋症では非持続性心室頻拍を含めた心室性不整脈の出現例の予後が悪いことを示している．非持続性心室頻拍を生じた拡張型心筋症においては心臓電気刺激で持続性心室頻拍が誘発されることは少なく，予後に影響しないことが指摘されている219）．さらに，time-domain法による加算平均心電図解析で得られた心室遅延電位陽性例と持続性心室頻拍誘発率には強い相関はあるが，自然発症の不整脈事故は遅延電位陰性例と有意差がなかったことが報告されている225）．　肥大型心筋症においては，非持続性心室頻拍の有無に

31


かかわらず心臓突然死が少ないといわれている．したがって，非持続性心室頻拍を示すだけの肥大型心筋症においては不整脈治療の適応はなく，意識障害がない非持続性心室頻拍の予後は良好であり，非持続性心室頻拍は突然死の予測因子とならない．意識障害の既往がない場合には，電気生理検査で持続性心室頻拍が誘発された肥大型心筋症例と誘発されなかった肥大型心筋症例の予後には，両者に有意差はなかった226）．　病因の如何を問わず，心機能が低下している慢性心不全例の予後をみると，非持続性心室頻拍が生じている例は非持続性心室頻拍がない例と比較して生存率が有意に（p＝0.0002）低いことがGESICA-GEMA研究で報告されている227）．さらに，心臓突然死は有意に非持続性心室頻拍例で高かった（p＝0.001）が，心不全死については非持続性心室頻拍例と持続性心室頻拍例で有意差はなかったという．この成績の対象例として，虚血性心不全が約40％，高血圧，アルコール性心筋症，拡張型心筋症等による非虚血性心不全が約60％であり，心機能低下例に非持続性心室頻拍が生じる例の予後は不良であると考えるべきである．

5 治療の適応

　器質的心疾患のない例に生じる単形性非持続性心室頻拍で，連結期が長い場合には治療の必要はない．しかし，特発性心室細動を生じるような心電図特徴をもつ非持続性心室頻拍例では治療を要する．さらに，心機能が低下している器質的心疾患例に生じる非持続性心室頻拍の予後は不良なので治療を要する．　非持続性心室頻拍治療にはⅠ群抗不整脈薬が主に使用されていたが，CAST研究228）の報告以後は特に虚血性心疾患例に対するⅠ群薬の投与は減少している．CAST

研究の報告までは，心室性不整脈は危険であるという予測のもとに，抗不整脈薬で不整脈を完全に抑制しようという考えが支配的であった．しかし，抗不整脈薬による心機能抑制や催不整脈作用を避けるべきであるという考えから，カリウムチャネル抑制作用とβ－遮断作用をもつⅢ群薬のアミオダロンが使用されるようになり，治療の焦点は生命予後の改善に向けられている．心筋梗塞例と心不全例を対象とした無作為割付試験の成績では，アミオダロンはプラセボに比べ不整脈死と心臓突然死の減少により総死亡率をわずかに減少させているが，心不全死や心臓死以外の死亡に全く影響を与えない．心機能が低下していて非持続性心室頻拍のある陳旧性心筋梗塞例を対象として，抗不整脈薬（アミオダロン）と植込み型

除細動器の生命予後を比較するMADIT研究229）とMUSTT研究208）の成績が報告され，ともに植込み型除細動器により有意に死亡率を減少させることが示されている．拡張型心筋症における非持続性心室頻拍治療についても，不整脈死の可能性があると判断される例では，植込み型除細動器の使用が考慮されるべきである．

Ⅺ 持続性心室頻拍

1 定義と機序

　心室頻拍は心室（His束およびHis束よりも遠位の刺激伝導系も含む）を起源とする100拍 /分以上の頻拍で，持続性心室頻拍は30秒以上持続するか，30秒未満であっても血行動態の悪化のため早急に治療が必要とされるものと定義される．ほとんどの持続性心室頻拍は基礎心疾患を持つ症例に合併し，その機序の多くはリエントリである．他に異常自動能，triggered activity等によるものがある．

2 持続性心室頻拍の分類

　持続性心室頻拍は原疾患の有無，頻拍の波形の数，QRS波形の変化，機序等によって分類される．

1 基礎疾患　単形性の持続性心室頻拍の多くは基礎心疾患を有している．しかし一部に明らかな基礎心疾患を伴わない心室頻拍があり特発性心室頻拍という．ベラパミル感受性の左室起源の特発性心室頻拍，右室流出路起源の特発性心室頻拍等が代表的である．前者の機序はリエントリである．後者の機序の多くは異常自動能あるいは triggered

activityで，しばしば頻発する非持続性心室頻拍を呈する．

2 頻拍波形　単形性心室頻拍（monomorphic ventricular tachycardia）は単一のQRS波形を示す心室頻拍である．複数の単形性心室頻拍が見られる場合は，複数単形性心室頻拍（pleomorphism，またはpleomorphic ventricular tachycardia）と呼ぶ．　多形性心室頻拍（polymorphic ventricular tachycardia）

32


はQRS波形が一定でなく，1拍ごとに変化する心室頻拍をいう．単形性心室頻拍から多形性心室頻拍に移行することがあり，多形性心室頻拍はしばしば心室細動に移行する．

3 起源　発生起源によって例えば左室の流出路起源というように呼ばれる．心室頻拍の12誘導心電図は，起源の同定に有用である．

3 電気生理検査の目的

　電気生理検査の目的は，（1）心室頻拍の診断，（2）機序の同定，（3）マッピング，（4）治療効果の判定，等である（表19）.

　単形性持続性心室頻拍では，臨床的に記録された心室頻拍と同一波形の心室頻拍が誘発されるかどうかを診断に用いる．また，電気生理検査で他のwide QRS頻拍との確実な鑑別ができる．プログラム刺激により誘発と停止ができる，誘発時に期外刺激の連結期と刺激から心室頻拍の第1拍目までの間隔が逆相関する，心室頻拍中のペーシングによりエントレイメント現象がみられる，等の所見があればリエントリ機序が支持される230）－236）．マッピングにより病的心筋の有無と範囲，起源や頻拍回路を同定する234）－236）．マッピングは心室頻拍の手術やカテーテルアブレーションに際して必須の検査である．治療前後で心室頻拍が誘発されるかどうかで治療効果の判定を行う．　ESVEM試験以来電気生理検査による薬効評価の意義は小さくなったが237），238），現在でも ICDに薬物を併用する時やカテーテルアブレーションの治療効果の判定に用いられる239）－242）．


　実際の手技は以下のごとくである．

1 心室頻拍の誘発　単形性持続性心室頻拍の多くはリエントリを機序とし，再現性をもってプログラム刺激により誘発と停止が可能なものが多い（表20）．心室頻拍の誘発に用いられる刺激プロトコールはほぼ合意が得られている．誘発法については以下の刺激法がある．

①期外刺激法

　心室頻拍の誘発では，3連発までの早期刺激を加えることが一般的で，4連発早期刺激を用いても診断的な感度は上がらず243）－245），多形性心室頻拍や心室細動等の非特異的な反応を生じやすい246）－248）．連結期は原則として不応期に至るまで短縮して刺激する．健常例でも複数の期外刺激を180msec以下の短い連結期で加えると，多形性心室頻拍や心室細動が誘発される割合が多くなる．このため連結期を180msec以下としない施設が多い．心室頻拍の誘発には，その感度を高めるために少なくとも2種類の周期での基本刺激が必要である231），232），245）．周期600msecと400msecで8拍の基本刺激を与え，その後に早期刺激を加える．施設によっては洞調律時にも早期刺激を加えている．

②頻回刺激法

　洞調律より早いレートで頻回刺激を行い，心室頻拍を誘発する．実際は心室不応期または周期長210msecまでとし，5～10秒間加える．通常早期刺激で誘発されない時に用いられる．

33

表19　持続性心室頻拍に対する電気生理検査の適応クラスⅠ　1．基礎疾患の有無を問わず単形性持続性心室頻拍が記録

された患者　2．心室頻拍に対するカテーテルアブレーションまたは手

術を予定している有症候性の単形性持続性心室頻拍　3． wide QRS頻拍　4．原因として心室頻拍が疑われる失神/めまいを有する

患者　5．持続性心室頻拍に対する薬効および催不整脈作用の評

価クラスⅡa　1．カテーテルアブレーション後の追跡評価　2．心筋梗塞後で左室機能低下（左室駆出率＜35％）があり，

持続性心室頻拍の誘発を前提に植込み型除細動器を考慮する場合

表20　疾患と単形性持続性心室頻拍の誘発率疾患誘発率

陳旧性心筋梗塞 90％拡張型心筋症 75～100％肥大型心筋症低い＊1

催不整脈性右室心筋症～80％心筋炎後左室瘤～100％

心サルコイドーシス～100％＊2

特発性心室頻拍左室起源～100％

右室流出路起源中等度＊1：拡張型心筋症化した肥大型心筋症では誘発率は高いと

思われる．またしばしば多形性心室頻拍や心室細動が誘発される危険がある．

＊2：疾患の活動性やステロイド治療で修飾されると思われる．


③刺激部位

　2か所以上の部位からの刺激により，頻拍の誘発が促進される246），249）．心室頻拍の誘発には，10～20％で2か所目の右室（通常1か所目は右室心尖部）もしくは左室の刺激を必要とし，右室心尖部から2つの基本刺激周期で3連発早期刺激を用いて心室頻拍が誘発されない例の58％では，右室流出路から心室頻拍が誘発されている244）．これは心室頻拍が誘発可能な例全体の22％に相当する．右室心尖部および右室流出路から心室頻拍が誘発されない場合，左室からの刺激で2～5％に心室頻拍が誘発される250）．

④刺激強度

　刺激強度を上げると心室頻拍の誘発率も高くなる247），250）．しかし，刺激電流を5～20mAの範囲で増すと，拡張期閾値の2倍で誘発を試みた場合に比べ心室細動や多形性心室頻拍の誘発率が高くなることから，5mA以上の出力は勧められない．また，パルス幅も2msec以上では心室細動，多形性心室頻拍の誘発率が増える245）．通常は，拡張期閾値の2倍，1～2msecのパルス幅で刺激が行なわれる．

⑤薬剤負荷

　リエントリ性心室頻拍では，イソプロテレノールによって心室頻拍の誘発率は5～20％増加する245），251）．これはイソプロテレノールが早期刺激の回路への到達の促進，伝導遅延部での伝導回復，不応期の短縮等をもたらし，リエントリの成立を促進するためと考えられる．異常自動能や triggered activityによる心室頻拍はイソプロテレノールで自然発生することがしばしばある252），253）．プロカインアミド等抗不整脈薬を頻拍の徐拍化や，多形性心室頻拍から単形性心室頻拍への移行を促すために用いることもある．　単形性の持続性心室頻拍では，心室早期刺激による誘発率は高く，90％以上で1回の電気生理検査時，または異なる電気生理検査時に再現性を持って誘発される245），254）．疾患によって誘発率は異なる（表20）．

2 機序の同定

①リエントリ

　単形性持続性心室頻拍がプログラム刺激で誘発される場合の機序はほとんどがリエントリである．心室頻拍の誘発時には，以下の所見が確認できる．

　誘発時の早期刺激の連結期と刺激から心室頻拍第1拍目までの間隔は逆相関を示す．また，限られた刺激部位から誘発が可能である．誘発された心室頻拍は，早期刺激や頻回刺激によって停止できる．リエントリを支持する最も有力な所見はエントレインメント現象の証明である232），233）．これらは以下の手法で行う．　単形性持続性心室頻拍を誘発し，頻拍周期より短い周期で連続刺激を行い，頻拍レートがペーシングレートに移行することを確認して中止する．頻拍が停止しない場合は刺激周期を約10msecずつ短縮して繰り返す．その際，以下の所見を確認する254）－256）．　（1）融合波形（constant fusion）：頻回刺激中，刺激部

位からの興奮波形と頻拍波形との安定した融合が認められる．

　（2）漸進融合（progressive fusion）：ペーシングレートを上げると，QRS波の融合の程度は変化し，よりペーシング波形に近くなる．

　（3）復元周期（return cycle）：リエントリ回路からの順行性に興奮された電位またはQRSの復元周期は，ペーシング周期に一致する．

　（4）刺激中に頻拍が停止した時は，局所の伝導ブロックの所見と異なった方向からの短い伝導時間を伴うペーシングによる捕捉が見られる232），233），255）．

②異常自動能（triggered activity）

　遅延後脱分極を機序とする心室頻拍も電気刺激で誘発されるものがある．頻拍が誘発される場合，刺激周期または連結期と頻拍周期は正相関する252），253）．しかし，誘発の再現率は低く（50％以下），早期刺激よりも頻回刺激の方が誘発されやすい．

3 マッピング

①局所電位

　電極カテーテルを用い，30～500Hzのフィルターを用いて記録する．双極誘導の場合は先端電極と1～10mm近位の電極とで，単極誘導の場合適当なレファレンス電極間とで記録する．　電極間5～10mmの電極で記録した場合の正常電位は，振幅は3mV以上で持続時間70msec以下である．持続時間が60～70msec以上の局所電位は異常で，分裂波（fractionated electrogram）あるいは細分波（fragmentation）と呼ばれる234），256）．振幅も0.5mV以下となり高周波成分に富んだ多相性の電位を示す．分裂電位（split

potential）は，30msec以上の等電位間隔を有する2つ以

34


上の成分からなる異常電位である．頻拍中にQRSの終了点より遅れた電位は遅延電位（delayed potential）と呼ばれ，局所の伝導遅延を示す．頻拍中のQRS間に認められる電位は，拡張期電位（diastolic potential）と呼ばれ，時相の早い順にearly，midおよび late diastolic

potentialとも呼ばれる．　このような異常電位は病的心筋を意味しており，リエントリ性心室頻拍ではリエントリ回路に関連する緩徐伝導部位起源のことがある234）－236），256）．洞調律時の病的心筋のマッピングや，これらの部位におけるペーシング閾値の検討はカテーテルアブレーションに有用である．

②脚電位

　脚電位は正常ではHis束電位に20msec以上遅れ，心室波に先行して記録される高周波成分からなる電位である．脚枝間リエントリ性頻拍や67），ベラパミル感受性の左室起源特発性心室頻拍では，回路の同定に有用である．脚電位記録は，これらのリエントリ性心室頻拍におけるカテーテルアブレーションの前提になる257），258）．

③頻拍起源または回路の同定

　緩徐伝導路はカテーテルアブレーション治療に最も適切な部位である．緩徐伝導路であることの証明には，拡張期電位が認められる部位からの頻拍中のペーシングにより融合波を伴わないエントレインメント現象を確認する234），236），259）．

④ペースマッピング（pace-mapping）

　12誘導心電図で，心室頻拍波形に一致するペーシング部位を同定する260）．リエントリ性心室頻拍では，この部位は緩徐伝導路からの出口に近く，カテーテルアブレーションの標的部位となる．

⑤最早期興奮部位

　リエントリ性心室頻拍であっても，緩徐伝導路が認められない例が多い．この場合心室頻拍中の興奮順序をマッピングして最早期興奮部位を決める261）．この場合，周囲の電位が最早期興奮部位とした電位より遅れていることを確認することが重要である．カテーテルアブレーションの標的部位となる．

Ⅻ Brugada症候群

1 はじめに

　Brugada症候群は1992年，Brugadaらによって報告された疾患概念であり，右胸部誘導（V1–3）の特徴的なST

上昇（covedまたは saddle back型）と心室細動による突然死を特徴とする症候群である262）．東アジアの男性に多く認められ，以前より我が国で知られていたぽっくり病との関連が強く示唆されている．チャネル病としての病態も注目されており，心筋のNa+チャネルのαサブユニットをコードするSCN5A遺伝子の変異が15～25％で認められる263）．最近になってこれ以外にも，SCN5Aのβ1サブユニットやL型Caチャネルのα1サブユニットとβ2bサブユニットをコードする遺伝子異常等が報告されている264），265）．　本症候群には症候から見た分類（失神やVF等の症状を伴う有症候性と，心電図異常を有するが症状のない無症候性）と，右胸部誘導（V1～V3）の心電図所見から見た分類があり，電気生理検査の適応とその意義は各々の状況によって異なる．

2 心電図分類と診断基準

　2002年11月にヨーロッパ心臓病学会から提唱された「Brugada症候群の診断基準」266）によると，Brugada症候群の心電図は右胸部誘導（V1～V3）で記録される波形の特徴から，（1）陰性T波を伴う2mm以上のST上昇（タイプ1，covedタイプ），（2）陽性または2峰性T波を伴う J波≧2mmおよびST≧1mm（タイプ2，saddle back

タイプ），（3）covedまたは saddle backタイプでST上昇が＜1mm（タイプ3）に分類されている．この診断基準では，心電図所見は単なるST上昇ではなく，典型的なcoved型のST上昇（タイプ1）が重要と考えられ，明らかなcoved型ST上昇のないもの（タイプ2と3）はBrugada症候群とは診断しない立場をとっている．その後に発表された2005年のconsensus conferenceにおいても，陰性T波を伴う2mm以上のST上昇（タイプ1，covedタイプ）のみを典型的なBrugada心電図としており267），我が国においても同様の診断基準を用いる施設が増えている．一方，2008年に発表された日本循環器

35


学会の「QT延長症候群（先天性・二次性）とBrugada

症候群の診療に関するガイドライン」268）においてはcovedタイプ（薬剤負荷後の所見も含む）を典型的なBrugada心電図と定義しているが，これには1～2mmのＪ点上昇も含まれており，幅広い診断基準が用いられている266）．この判断には我が国で行われた登録調査（循環器病委託研究）において，非典型的な心電図（non-type

1として分類されている）を呈するBrugada症候群患者が典型的な群と比して類似した予後を示したこと等が反映されている267）．国際的な潮流としては我が国を含め，最近はconsensus conferenceに沿った診断基準が使われる方向にある．また，T波の陰転化を伴わないshield型ST

上昇についてはタイプ1と同様に取り扱われている269）．なお，当初は右脚ブロックの徴候と考えられていたQRS後半の陽性波は，現在は再分極異常に起因する顕著なJ波であると考えられており，このような患者におけるJ点のレベルはJ波のピークで判定すべきである266）．


　Brugada症候群における電気生理検査の目的は，主に多形性心室頻拍および心室細動の誘発の有無に依拠したリスク評価（主に植込み型除細動器適応の判断）である．一方，本症候群の病態生理を理解するために，様々な電

気生理学的検討がなされ，病態の解明に貢献しているが，本ガイドラインではこのような研究を主な目的とした電気生理検査の適応レベルについては言及しない．また，本症候群の心室細動に対する薬物治療には限界があり，その効果を判定するための電気生理検査（薬効評価）の意義は小さく，その適応はICDが使用できない患者に限定される．　過去にVF・VTや心肺停止の既往が明らかなBrugada

症候群に対しては植込み型除細動器（ICD）がクラスⅠの適応であり，電気生理検査によるリスク評価の必要性はない．本ガイドラインではVT/VFや心肺停止の既往が全くない無症候性のもの，あるいは失神等致死的不整脈の発生が示唆されるが，心電図等の証明がなされていないものに対する電気生理検査の適応に限定する．　電気生理学的手法を用いたBrugada症候群のリスク評価の意義は，報告によって大きな違いがある．2001年，Brugadaらは同症候群に対してEPSを行い，VT/VFが誘発された無症候性の患者において，平均27か月のフォローアップ期間で17％にイベント発生を認め，VT/VF

の誘発性とその後のイベント発生が密接に関係するとした270）．しかし，Priorらはリスク評価において，VT/VF

が誘発された無症候性患者の予後は良好であり，電気生理検査の役割は小さいと発表し，さらにEckardらもPrioriと同様の結果を報告し，現在に至るまで論争が続いている271），272）．2007年にPaulらは，これまでBrugada

症候群とEPSとの関係について述べられた15の論文についてメタ解析を行い，この問題の決着を試みた273）．本論文によると，電気生理検査でVT/VFが誘発された患者におけるイベント発生のオッズ比は，Brugadaらによると10.0，Brugada以外の論文でのそれは0.77と報告され，Brugadaらの突出した結果を明らかにした．一方，その後，我が国で行われた委託研究と JIVF研究においても，電気生理検査の役割は明確にされていない269），274）．この大きな解離の理由として，対象患者の抱えるリスクが異なること，電気生理検査のプロトコールの違いがあること等が考察されているが，実際のところ，詳細は不明である．　このように電気生理学的なリスク評価の意義は限定的であり，当初期待されたほどではないとの考えが次第に広がる中で，イタリアのグループが統一した誘発プロトコール（次項参照）を用いて，その意義を前向きに検証した275）．合計166例の患者が登録され，135例に電気生理検査が行われた（平均30か月のフォローアップ）．同検査によってVT/VFが誘発されなかった89例では，全くその後のイベント発生が認められず，極めて高い陰性

36

表21　Brugada症候群に対する電気生理検査の適応クラスⅠ　1． coved型（タイプ1）Brugada心電図（薬剤負荷後を含む）

を呈する患者で，心室細動・多形性心室頻拍は確認されていないが，失神・めまい・動悸等の不整脈を示唆する症状を有する場合

　2． coved型（タイプ1）Brugada心電図（薬剤負荷後を含む）を呈する患者で，心室細動・多形性心室頻拍の確認や失神・めまい・動悸等の不整脈を示唆する症状はないが，若年～中年者の突然死の家族歴がある場合．

クラスⅡa　1． saddle back型（タイプ2，3）Brugada心電図を呈する

患者で，心室細動・多形性心室頻拍は確認されていないが，失神・めまい・動悸等の不整脈を示唆する症状を有する場合．

　2． saddle back型（タイプ2，3）Brugada心電図を呈する患者で，心室細動・多形性心室頻拍の確認や失神・めまい・動悸等の不整脈を示唆する症状はないが，若年～中年者の突然死の家族歴がある場合．

　3． Brugada心電図（coved型および saddle back型）を呈する患者で，心室細動・多形性心室頻拍が確認されているが，植込み型除細動器の植込みが困難な症例における電気生理学的薬効評価

クラスⅡb　1． Brugada心電図（coved型および saddle back型）を呈

する患者で，心室細動・多形性心室頻拍の記録，不整脈を示唆する症状，若年～中年者の突然死の家族歴のいずれも認めない場合


的中率（100％）が示されている．一方，誘発陽性群46例ではその後，7例にイベントの発生が確認されている（陽性的中率15％）．さらに，その後，2010年にヨーロッパのグループ（FINGER Brugada Registry）がBrugada

症候群に関わるリスク要因を発表した．彼らは1,029例のBrugada症候群を登録し，そのうち638例に電気生理検査（最小連結期200msecまでの最大3連発期外刺激を心室の2か所から入れるプロトコール）を行い，VFの誘発性と予後を観察した．有症候性も入れた全体の評価ではあるが，誘発群は非誘発群に比して有意にその後のイベント発生率が高いことが示されている（年間の発生率が2.3％対1.2％）．しかし，多変量解析を行うと電気生理検査での誘発性は有意差がなくなったため，彼らは電気生理検査の結果よりも失神の既往と自然発生のタイプ1心電図が予後の予測に有用であると結論づけている276）．　Brugada症候群の不整脈基盤を示すST上昇は，日内あるいは日差変動することが知られている．自律神経の影響等を受け，極めて流動的な病態を示す本症候群に対して，短時間（30～60分程度）で終了する電気生理検査の限界は明らかである．しかし，的確なリスク評価を行うための判断材料が限定される本症候群にとって，電気生理検査は治療法決定を左右する重要な手段であることは間違いない．　このガイドラインでは，まず心電図波形からBrugada

心電図（タイプ1）を呈する場合と，タイプ2，3の場合に分ける．次に，心室細動・多形性心室頻拍の既往の有無，不整脈を示唆する症状（失神等）の有無，突然死の家族歴（若年～中年）の有無，に分けてクラス分類する．突然死の家族歴については，海外からの報告ではリスク予測に寄与しないと評価されている271）．しかし，我が国における委託研究では突然死の家族歴があった患者におけるイベント発生率が，それを有さない場合に比して有意に高いと報告されており269），人種差も認識されている病態であることを鑑み，我が国でのデータを尊重する．

4 電気生理検査の実際とその判断基準

　Brugada症候群に対する電気生理検査の目的は，主に多形性心室頻拍・心室細動の誘発である．心室頻拍・心室細動の誘発には心臓ペーシング法を用いる．刺激装置は出力，基本刺激周期，早期刺激の連結期，および刺激数を任意に変えることができるものを用いる．刺激は通常拡張期閾値の2倍の出力，パルス幅は2msecの矩形波

で行う．誘発方法は基本的に器質的心疾患に伴う持続性心室頻拍の心臓ペーシングによる誘発法と同一である．心臓ペーシング法には連続刺激法と期外刺激法がある．連続刺激法は自己心拍数よりやや速い刺激頻度でペーシングを始め，刺激頻度を10～20拍 /分ずつ上げていく．期外刺激法は，自己リズムまたは一定の基本周期（Basic

cycle length）で8～10拍ペーシングした後，単一または複数の期外刺激を与える方法である．期外刺激は長い連結期より始め，10～20msecずつ短縮し，不応期まで行う．基本周期は遅いレートと早いレートの2種類の基本調律で行っているのが一般的である．また，刺激部位は心尖部と右室流出路の両方で行い，3連発期外刺激まで施行している施設が多い．先述したイタリアのグループは右室心尖部と流出路の2か所から2つの基本周期（600msecと400msec）を用いて，2連発期外刺激までのプロトコールを施行している275）．3連発刺激を使用すると非特異的な反応が多くなるためとの判断であるが，この穏やかな方法によっても高い陰性的中率が示されたことは注目に値する．しかしながら，我が国における委託研究では3連発期外刺激までの厳しい誘発試験が行われたにもかかわらず，VT/VFが誘発されなかった94名のうち，6名（VFの証明がなされていない群では76名中の2名）にイベントが発生している269）．　VT/VFが誘発されてもそれらが自然停止した場合，どのように判定するか（エンドポイント）が問題である．我が国の委託研究では10連発以上のVT/VFが誘発された場合を陽性としている269）．一方，イタリアのグループは30秒以上続く頻拍の誘発を陽性としており275），この陽性基判断準の違いが陰性的中率の違いに反映されているのかも知れない．

ⅩⅢ 特発性心室細動

　特発性心室細動は，1987年にBelhassenらがはじめて報告したものであり，明らかな基礎心疾患や心電図異常を認めないにもかかわらず，最も重症な心室細動を発症するという極端な病態を示す218）．当時はBrugada症候群の特徴は知られておらず，さらにその後，院外心肺停止例の救命率が高くなるに従って研究が進み，Brugada

症候群以外にも多彩な病態（右室流出路起源VT，early

repolarization syndrome，QT短縮症候群等のサブタイプ）が発見されるに至っている．したがって，現在では顕著な一次的電気現象の異常を伴うBrugada症候群やQT延

37


長（先天性QT延長症候群）等はこの範疇に含めないのが一般的である．

1 右室流出路起源VTから誘発される特発性心室細動（表22）

　基礎心疾患を伴わない右室流出路起源PVC/VTの予後は比較的良好といわれているが195），277）－279），まれに心室細動を誘発することがある280）．心室細動発生のリスクが高いタイプの特徴としてはVT時のレートが速い（240～250/m），失神または前失神の既往がある，VT時の心電図でQRS波形が多形性を呈することが挙げられる280）．このタイプの特発性心室細動はVT起源に対するアブレーションで根治できる可能性が高く，起源を同定するための電気生理検査の意義は高い195），277）－280）．　VFに移行する理由としては，起源からの興奮頻度が極めて高いこと，または受攻性の高い基質が心室に存在している可能性等が考えられる．NodaらはVFの既往が明らかな16例に対して電気生理検査によるVFの誘発を試み，そのうち1例にVFが，2例に多形性心室頻拍が誘発されたと述べている（いずれも3連発期外刺激）280）．本試験ではVFが誘発された患者のみに ICDが適応されたが，この患者を含めてアブレーション成功患者にVF

の再発は認められておらず280），心室自体の受攻性は高くないと考えられ，電気生理検査によるVF誘発の意義は小さい．

2 早期再分極症候群（表23）

　早期再分極によるSTの上昇は健常者にも高頻度で認められ，病的意義は小さいと考えられていた．しかし，1993年にはじめて我が国のAizawaらが徐脈依存性の顕著な J波とST上昇を呈する特発性心室細動を報告し281），次いでTakagiらが下壁誘導のST上昇と J波を伴う3症例を報告した282）．その後，Haisaguerreらが2008年に早期再分極を特徴とする特発性心室細動の多数例を発表して

以来，大きな注目を集めるようになった283）．彼らは特発性VFに分類される患者の31％に下壁（Ⅱ，Ⅲ，aVF）または左胸部誘導（V4–6）に0.1mV以上のQRS-ST接合部の上昇が認められたと報告した．また，イスラエルからの報告によると，早期再分極症候群は ICD植込み患者の3％に，特発性心室細動の40％に認められている284）．　早期再分極を示す心電図上の定義は，J点の1mm以上の上昇が2つ以上の連続するリードで記録されるもので，STを上昇させる他の原因（虚血，心膜炎等）がないことである284），285）．しかし，早期再分極は健常者（特に若年男性）にも比較的高頻度（3～13％）で認められるため283）－287），突然死のリスクを予測する因子としては特異度が低すぎる点が問題であった．最も多くの症例を長期にわたって観察したTikkanenらの報告によると，J点の上昇が下壁誘導またはⅠ，aVLの双方に存在するもの，下壁誘導での J点が2mm以上上昇しているものにイベント発生率が高いと報告されている287）．2mm以上を病的な上昇と定義すれば，その特異度は大きく改善すると考えられるが，この研究は年余にわたるフォローアップがなされ，経時的なSTの変動を網羅した報告であることを忘れてはならない．また，HaissaguerreらもVFが証明されている患者の47％に，下壁と側壁の領域に広がる J点上昇を認めたと報告している283）．さらに J

点の形態に注目した報告によると，心室細動を有する患者のST上昇のパターンはQRS-ST接合部にノッチ（J波）が存在するものが多いとされる284），286）．ただし，J波を伴うような早期再分極にしても健常人の数％に認められるといわれており284），失神等症状のない無症候性早期脱分極症例のリスク評価の必要性とその実際的な方法についてはいまだ明確にされていない．また，我が国におけるBrugada症候群に関する委託研究では，典型的な

38

表22　突発性心室細動に対する電気生理検査の適応クラスⅠ　1．右室流出路起源のVTからVFへの移行が確認されている

例における根治を目的とした電気生理検査クラスⅡa　1．心室細動は証明されていないが失神や前失神を有し，

右室流出路起源のPVC/VTを認める例における根治を目的とした電気生理検査

クラスⅡb　1．PVC/VTのアブレーションに成功した後のVFの誘発

表23　早期再分極症候群に対する電気生理検査の適応クラスⅡa　1． J波を伴う早期再分極を呈する患者で，VF・多形性VT

は確認されていないが，失神・めまい・動悸等の不整脈を示唆する症状を有する場合

　2． J波を伴う早期再分極を呈する患者で，VF・多形性VTの確認や失神・めまい・動悸等の不整脈を示唆する症状はないが，若年～中年者の突然死の家族歴がある場合

クラスⅡb　1． J波を伴わない早期再分極を呈する患者で，VF・多形性

VTは確認されていないが，失神・めまい・動悸等の不整脈を示唆する症状を有する場合

　2． VFの引き金となるPVCの起源同定と根治を目的とした臨床電気生理検査

　3．心室細動・多形性VTが証明されている早期脱分極患者に対する電気生理学的薬効評価


ST上昇のパターン以外に下壁側壁誘導での早期再分極の存在が発端者の予後を推察する因子として報告されており269），Brugada症候群との関連性も示唆されている．　Haissaguerreらの報告によると，突然死の家族歴が16％に認められており283），遺伝子レベルの異常も報告されているが，Brugada症候群に最も多いSCN5Aではなく，KATPチャネルをコードするKCNJ8等が示されている288），289）．また，黒人に比較的高頻度で認められると報告されている285），287）．　早期再分極症候群に対する電気生理学的リスク評価の意義を検討した報告は少ないが，Haissaguerreらは同症候群に対して3連発刺激までの誘発試験を行い，臨床的にVFが確認されている患者の34％にしかVFを誘発できなかったと述べている283）．米国のグループは特発性心室細動の39例に電気生理検査によるVT/VFの誘発試験を行い，早期再分極を認める9例のうち4例に，それを認めない30例のうち15例にVT/VFが誘発されたとしている286）．早期再分極を認める特発性心室細動においてVT/VFの誘発性が高いわけではなく，その予後推察に果たす役割には限界があると考えられる．しかし，Brugada症候群と同様に的確なリスク評価を行うための判断材料が限定される本症候群にとって，電気生理検査は治療法決定のための重要な手段といってよい．また，Haissaguerreらは早期再分極を呈する領域から発生するPVCをターゲットにアブレーションを施行し，8例中5例に有効であったと報告しているが283），その有効性については他の試験で検証されていない．したがって，前項の右室流出路起源のPVC/VTに関連したVFや，後述する short coupled variant of torsade de pointesに比べると，根治を目的とした電気生理検査やリスク評価における適応レベルは低い．キニジン等の抗不整脈薬の有効性が報告されており290），電気生理学的薬効評価の意義が示唆されるが，その有効性については明確でない．

3 Short coupled variant of torsade de pointes（表24）

　極めて短い連結期を有するR on T型のPVCから誘発される多形性VTであり，1994年Leenhardtらによってはじめて報告された291）．診断基準としては，（1）連結期の短いR on T型のPVCから発生する多形性VTまたはVF，（2）QTの異常な延長または短縮あるいはBrugada症候群を認めない，（3）器質的心疾患を認めないこと，の3つである．その後，電気生理検査を用いたいくつかの検討がなされ，VFを誘発する特異なPVCが

存在し，そのPVCに先行して左室または右室のプルキンエ電位が記録されることから，プルキンエ線維の関与が示唆されている292）．連結期の短いPVCが発生する機序は不明であるが，NogamiらはPVC起源付近からの人工的ペーシングが最も容易にVTを誘発することを報告し，PVCの起源とプルキンエネットワークの電気的連関が重要であると述べている293）．このような特殊な病態を示すPVCをカテーテルアブレーションにより除去できればVT/VFが根治できる可能性があり，その起源を同定する電気生理検査の意義は高い．

4 QT短縮症候群（表25）

　2000年にGussakらによってはじめて報告された疾患概念である294）．しかし，その発生頻度は先天性QT延長症候群やBrugada症候群に比べて極めて希有であり，症候群全体としての病態生理には不明な点が多い．また，心電図上の電気的異常が明らかであるため，特発性VF

の範疇に入れず，単独の症候群に分類されることも多い．同症候群の診断基準はGaitaらが報告した以下の3つ，（1）QTcが330msec以下，（2）器質的心疾患がない，（3）心臓突然死の家族歴が用いられている295）．心室細動以外に心房細動の合併も多く，乳幼児突然死症候群との関連も示唆されている．発生機序はQT延長症候群と同じイオンチャネル機能の異常が報告されている（ただし，

39

表24　 Short coupled variant of torsade de pointesに対する電気生理検査の適応

クラスⅠ　1． Short coupled variant of torsade de pointesが証明され

ている患者におけるVT/VFの引き金となるPVCの起源同定と根治を目的とした電気生理検査

クラスⅡa　1．原因不明の失神を有し，R on T型のPVCを認めるが，

torsade de pointesの証明がなされていない場合クラスⅡｂ　1． R on T型のPVCを認めるが，症状もなく，かつ torsade

de pointesの証明もなされていない場合

表25　QT短縮症候群に対する電気生理検査の適応クラスⅡa　1． QT短縮症候群の診断基準を満たし，心室細動・多形性

心室頻拍は確認されていないが，失神・めまい・動悸等の不整脈を示唆する症状を有する場合

　2． QT短縮症候群の診断基準を満たし，心室細動・多形性心室頻拍の確認や失神・めまい・動悸等の不整脈を示唆する症状はないが，若年～中年者の突然死の家族歴がある場合

　3． QT短縮症候群の診断基準を満たす患者で，心室細動・多形性心室頻拍が確認されているが，ICDの植込みが困難な症例における電気生理学的薬効評価


その機能異常は相反している）．多くは Ikrまたは Iksをコードする遺伝子異常が外向きK電流を亢進させることが極端に短い活動電位に関与していると考えられている296）－299）．また，Brugada症候群に類似した心電図波形を呈するQT短縮症候群の症例やBrugada症候群において既に報告されているCaチャネルをコードする遺伝子異常も報告されており300），他の疾患との移行型の存在が疾患概念をさらに複雑にしている．QT短縮症候群における電気生理検査によるリスク評価についてはほとんど報告がなく，その意義をエビデンスに依拠して記述することは困難である．ただし，極端に短縮した不応期は易刺激性を有していると考えられ，VT/VFの誘発性はリスク評価に有用である可能性がある．治療についてはVFや心肺停止の確認がなされている症例には ICDの植込みが必須である．一方，キニジンが有用であるとの報告があり301），ICDの植込みがためらわれるような乳幼児では同薬剤を試みてよいが，その薬効評価に電気生理検査が必要であるかどうかは明確にされていない．

5 何ら心電図異常を認めない特発性心室細動

　このカテゴリーに入る疾患群は心電図所見等によってVF発生前にそのリスクを予測することは不可能である．つまり，治療対象となる患者はすべてVFや心肺停止が明らかであり，かかる事態からの生還者となるため，VFの原因が不明な場合は ICDクラスⅠの適応となる．したがって，リスク評価のための電気生理検査の適応の臨床的意義は極めて小さい．また，短時間のうちに自然停止したかもしれないVFについては，臨床的に原因不明の失神患者に該当するため，本ガイドラインに示されている原因不明の失神患者に対する電気生理検査の項を参照されたい．

ⅩⅣ QT延長症候群

1 はじめに

　QT延長症候群は，心電図上QT時間の著明な延長（QTc

時間＞450～470msec）を来たし，torsades de pointes（TdP）と呼ばれる特徴的な多形性心室頻拍から，失神，けいれん，突然死を生じる遺伝性不整脈疾患である302）－304）．

　本症候群は，臨床的に先天性QT延長症候群と後天性QT延長症候群に分類される．先天性QT延長症候群は遺伝子解析により，心筋細胞におけるイオンチャネルや，これに関係する細胞膜蛋白，調節蛋白をコードする12種類の遺伝子変異がこれまでに報告されており，その有病率は1：2000前後と考えられている304）－306）．先天性QT延長症候群では60～70％の例で遺伝子変異が同定されるが，その中で1型，2型，および3型QT延長症候群（LQT1，LQT2，LQT3）が全体の90％以上を占める．後天性QT延長症候群は薬剤，低Ｋ血症または徐脈等で誘発されるQT延長をさすが，これらの一部においても遺伝子異常が関与すると報告されている307）－309）．一方，本症候群は浸透率が低く，無症候の潜在性QT延長例も多く存在する．これらは，心電図上QT延長を認めないが，エピネフリンやQTを延長させる薬剤，電解質異常，徐脈，運動負荷等により，QT延長が顕在化し得る．　QT延長症候群の診断，治療は，遺伝子および心筋イオン電流の理解に基づいて行うことが提唱されている．LQT1，LQT2では，Kチャネルの異常に加え，心事故の発生に交感神経緊張が関与するため，β遮断薬が第一選択薬である310），311）．一方，LQT3ではNaチャネル異常に基づく徐脈依存性のQT延長が報告されている．このためβ遮断薬は無効とされる場合が多い305）．一部のLQT3ではNaチャネル遮断作用を持つメキシレチンやフレカイニドによりQT時間が短縮するが312），313），心拍数増加によってQT時間が短縮するので，徐脈例ではペースメーカ治療が有効とされている312）．　先天性QT延長症候群では，薬剤で失神発作，TdPがコントロールされた場合には比較的良好な予後が期待されるが314），QTc時間が500msec以上，もしくは2年以内に失神が生じている例は高リスクと考えられている304），315），316）．また，LQT2，LQT3 ではLQT1と比較し，β遮断薬を使用しても心事故の再発率が高いと報告されている311），315）．その他に，年齢，性，遺伝子型，変異部位，変異タイプ，または機能異常の差によって予後に相違があることが報告されている304），317），318）．心停止または心蘇生既往例では，一般に植込み型除細動器の適応となるが，小児例では経静脈的な植込みが困難な場合がある319），320）．


3 臨床的意義

　QT延長症候群における電気生理検査の臨床的意義

40


は，他の不整脈疾患に比べると低い321）．先天性QT延長症候群では，安静時の心拍数が少なく，洞結節回復時間が正常者に比べて延長していることが報告されている322），323）．房室結節伝導能は一般に正常で，プログラム刺激による心室性不整脈の誘発率は低い324）．これは，活動電位持続時間が比較的長い心内膜側からの期外刺激では，貫壁性の不応期のばらつきが生じにくい，または延長した相対不応期のため，連結期の短い期外刺激が入りにくいことに由来すると考えられている．このため，電気生理検査を本症候群の予後判定や，薬剤の効果判定に用いるには一定の限界がある324）．　一方，単相性活動電位（MAP）記録を用いて，従来はQT時間や有効不応期でしか推察し得なかった再分極過程の評価が試みられている．先天性および後天性QT

延長症候群では活動電位持続時間の延長や，早期後脱分極（early afterdepolarization）様のHumpが記録されており325），326），一部でQT延長症候群の病態解明や，抗不整脈薬の有効性の検討に本法が利用されている327）．　近年，エピネフリン等の交感神経刺激薬投与時のQT

時間の反応を用いて，QT延長症候群の非浸透例や遺伝子型を判定する方法が報告されている310），328）．本法は遺伝子解析を実施し得ない施設においても，かなりの確度で遺伝子型を決定し得るため，治療に直結する診断法と考えられている．　またLQT3では，同じSCN5A遺伝子変異に由来するBrugada症候群，家族性心臓ブロック，洞不全症候群，乳幼児突然死症候群等がオーバーラップしやすい329）．これらを考慮すると，病歴，神経学的検査，起立負荷試験（head-up tilt test）を含む種々の検査を施行しても，失神の原因が不明のQT延長例においては，交感神経刺激薬負荷によるQT延長，またはNaチャネル遮断薬負荷によるST上昇の有無判定と合わせ，それが心室性不整脈や徐脈に由来することを除外する目的での電気生理検査が有用である可能性がある．一方，失神の原因や

QTの延長が明らかな例では電気生理検査を行う意義が少ない．

4 治療の適応

　失神やTdPの既往がある先天性QT延長症候群のうち，LQT1，ないしLQT2と判断された場合にはβ遮断薬が有用である．特に，β遮断薬の服用が可能なLQT1例では，QT延長作用のある薬剤を服用さえしなければ，仮に心停止の既往があったとしてもその予後は極めて良好と報告されている330）．LQT3ではメキシレチンをまず試みるが，徐脈を有し，薬物治療下でも失神発作が頻回に生じる場合にはペースメーカ植込みも考慮する．良好なコンプライアンス下での薬物治療にもかかわらず，失神発作，TdPを頻回に繰り返す場合や，心停止既往例で薬剤不認容か副作用等のため治療禁忌である場合，またはJervell and Lange-Nielsen症候群の場合は，植込み型除細動器の植込みを考慮する304），331）．　後天性QT延長症候群では，誘因を永続的に回避できる場合（徐脈が原因のQT延長症候群においてペースメーカが植込まれた場合，QT延長を惹起したⅠa群，Ⅲ群抗不整脈薬や，エリスロマイシン等の原因薬剤の投与を回避できる場合等）には無投薬で経過を観察する．

ⅩⅤ 器質的心疾患に伴う心室細動

1 はじめに

　心室細動は致死的不整脈であり，電気生理検査はリスク判定と治療を目的とする．心室細動に対する予防としては，心室細動による心停止から蘇生された症例に対する二次予防と，心室細動の既往はないがリスクの高い症例に対する一次予防がある．治療の原則は，植込み型除細動器の植込みや薬物治療であるが，薬物治療が無効である植込み型除細動器の頻回作動，electrical stormおよび一定の心室期外収縮を誘因として心室細動が誘発される症例等では，カテーテルアブレーション治療が行われることがある182），332）．


　心室細動に対する電気生理検査は一般的ではなく，特

41

表26　QT延長症候群に対する電気生理検査の適応クラスⅠ　1．なしクラスⅡa　1．原因不明の失神があり，QT延長を伴う例クラスⅡb　1．心停止蘇生例，または心室細動，TdPが確認されている

例　2．突然死やTdPによる失神の家族歴があり，心電図上QT

延長が確認されている例クラスⅢ　1． QT延長の原因，誘因が明らかであり，それらの除去，

是正後にQT時間が正常化する，家族歴のない例


殊な状況で行われる8）．

1 リスク判定のための電気生理検査　心室細動の既往を有する症例に対する治療（二次予防）に対しては，電気生理検査を実施せずに植込み型除細動器の植込みを行うことが一般的である．これまでの大規模試験では，電気生理検査ガイドによる薬物治療が植込み型除細動器の効果に勝る結果を得られなかったからである208），209），333）．これらの項目に関しては，本ガイドラインにおける「心肺蘇生後の患者に対する電気生理検査」の項に記載されている．　心機能低下例の一次予防に関しては，MADIT Ⅱ研究334），SCD-HeFT研究335）により心室頻拍や心室細動の誘発性の有無にかかわらず，薬物治療よりも植込み型除細動器植込み症例の生命予後が良好であることが明らかにされた．我が国においては一次予防に関する科学的根拠は乏しいが，我が国の疾病構造を考慮した適応基準を設定することは困難であり，現時点では海外でのデータに即して電気生理検査の適応を決定することが現実的である．

2 治療のための電気生理検査（表27）

　非常にまれな現象ではあるが，一定の期外収縮がきっかけとなり心室細動が発症されることが報告されている336）．このような病態では，心室細動の誘因となる一定の期外収縮に対するアブレーションにより心室細動の発生は抑制され，植込み型除細動器の作動回数の抑制やelectrical stormの回避に有益である．特にelectrical

stormに陥った症例では，PCPSやLVAD等の補助循環装置を使用しなければ生命維持ができないこともあるため，これらの離脱を計るためにもアブレーション治療を前提とした電気生理検査の意義は大きい．


　心室細動を誘発するためのプロトコールに関しては一定の見解はない．一般的な心室ペーシング法は，刺激部位は右室心尖部と右室流出路の2か所において，2種類の基本刺激周期による1，2，3連早期刺激法が標準的であるが，これらの方法はいずれも持続性単形性心室頻拍の誘発を念頭に置いたものであり，心室細動誘発のみを対象とした検査法ではない6），337）．

4 臨床的意義

　前述したように，電気生理検査による心室細動のリスク判定には限界があり，特にMADIT Ⅱ研究334）やSCD-

HeFT研究335）の後には検査の臨床的意義が低くなっている．その一方で，心室細動をカテーテルアブレーション法で治療できるような症例に対しては，心室細動のトリガーとなる期外収縮の発生源を検索する目的のため，電気生理検査は必須でありその意義は大きいが，非常にまれな現象である332），336）．

5 判断基準

　心室細動誘発を目的として電気生理検査が行われることはまれであり，その判断基準も一定ではない．

6 治療の適応

　心室細動の二次的予防としては植込み型除細動器の植込みが推奨される．一次的予防としては低心機能症例に対しては日本の疾病構造に即した治療の適応基準は未だない．MADIT Ⅱ研究334）の適応はやや過剰なインディケーションと考えられ，慎重に運用されるべきであると考えられる．

ⅩⅥ 原因不明の失神

1 はじめに

　失神とは，「脳血流の低下により姿勢を保持できなくなる一過性の意識消失発作であり，消失した意識が自然

42

表27　器質的心疾患に伴う心室細動に対する電気生理検査の適応

クラスⅠ　1．なしクラスⅡa•心室細動が同一箇所からの心室期外収縮によって繰り返し誘発される患者で，心室期外収縮に対するカテーテルアブレーションが考慮される患者

•薬物治療が無効である植込み型除細動器の頻回作動，electrical stormに対してカテーテルアブレーションが考慮される患者

•補助循環装置（PCPS，LVAD等）からの離脱が困難な心室細動に対してカテーテルアブレーションが考慮される患者


にかつ完全に回復し，後遺症を残すことがないもの」，と本ガイドラインでは定義する．失神の原因により重症度および生命予後が異なるので鑑別診断が重要である．特に心臓性失神は致死的であり，的確な診断と治療が必要である．その意味では，電気生理検査の意義は大きい．しかし，原因不明と診断される患者も少なくなく，また原因が複数にわたる（マルチファクター）患者もある．特に，徐脈や頻脈で生じる失神には，神経反射（代償性血管収縮の遅延や障害）が少なからず関与すると考えられる．

2 失神の出現頻度（図7）

　失神の頻度は救急室を受診する患者の3～3.5％で，入院患者の1～6％を占める．Framingham研究によると，5,209例の26年間追跡では失神歴は男性3.0％，女性3.5％であった338）．同じくFramingham研究によると，7,814例の参加者の平均17年の追跡では822件の失神が観察され，初回の失神の頻度は6.2/1,000人 /年であった．失神患者の年令分布は70歳以上になると急増する339）．

3 失神の分類（表28）

　失神の分類は多数報告されているが，2009年に発表されたヨーロッパ心臓病学会の失神の診断と治療のガイドラインによる原因分類を示す340）（表28）．まず，失神

の原因をNeurally-mediated（reflex）［神経調節性失神（反射性失神）］，Orthostatic hypotension（起立性低血圧），Cardiac Syncope（心臓性失神）3つに分けてそれぞれを細分化している．

4 失神の予後

　失神の原因を明らかにすることが予後の判定に重要である．Kapoorら341）の病院内の失神433例の統計では，反射性失神と起立性低血圧が27％，心臓性失神が26％，原因不明が41％であった．これらの失神の予後は，非心臓性失神に比し心臓性失神で有意に不良で，5年の死亡率は50％に達する．一方，原因不明の失神の死亡率は5年で約30％と，非心臓性失神の約23％と比べ有意差を認めない．Framingham研究では，心臓性失神は予後不良で，迷走神経性失神は失神を認めない症例群と予後は変わらず，原因不明の失神はその中間の予後を示している339）．

5 失神の診断

1 病歴，症状，ルーチン検査から原因を予測

　失神の患者が来院した場合，まず病歴，診察，ECG，胸部Ｘ線写真，血液検査等のルーチン検査を行う．脳血

43

図7　年齢別失神患者数失神患者の年齢分布は70歳以上になると急増する．

Men

20-29

2.6

4.73.8 3.2 3.2 3.8

5.03.9

5.7 5.4

11.1 11.1

16.9

19.5

30-39 40-49 50-59 60-69 70-79 ≧80

Women

Rate

per

100

0 Pe

rson

-Yea

rs

25.0

20.0

15.0

10.0

5.0

0.0

Age Group（yr）Elpidoforos S. et al. NEJM 347:878-885. 2002


管性以外が疑われる場合は，ルーチン検査で心疾患の有無が鑑別疾患の大切なポイントとなる．次に経過が長いのか短いのかも重要な鑑別ポイントである．経過が4年以内の場合は心臓性失神を疑い，それ以上の経過は神経調節性失神（NMS）を疑う342）．失神時の状況や症状は診断を推測するのに重要である．

①失神時の体位

　NMSは起立時あるいは座位でのみ生じると考えてよい．朝，ラッシュアワー時通勤電車内で立位時のNMS

はよく経験される．また，歯科治療中，緩やかな角度の座位でもNMSは生じ得る．心臓性失神は体位に関係なく生じる．

②失神を生じる誘因

　NMSの生じる状況としては，不快な光，音，臭，痛み，長時間の起立，長期臥床あるいは座位後の急激な起立，低酸素，熱，空腹時，脱水時，アルコール多飲後，出血時等が挙げられる．状況性失神は，排尿，排便，嚥下，咳嗽，運動時に生じる．心臓性失神の生じる状況は，心室頻拍，心室細動による場合は自律神経緊張の変化のある時，例えば起床時や運動中・後に起こる場合がある．一方，就眠中にも特発性心室細動が生ずることがあるが，この場合は，失神ではなく突然死に至ることが多い．冠攣縮性狭心症による失神では，高度のストレス状態，喫煙，運動後，起床時等に胸痛後失神に至る．

③失神を生じる時間帯

　失神の種類により好発時間帯がある．例えば，上述したように，冠攣縮性狭心症，Brugada症候群を含め特発

性心室細動は，夜間から早朝に出現する．先天性QT延長症候群の torsades de pointesは起床時や日中，運動時に生ずる．NMSはいつでも起こり得るが，排尿，排便失神は夜間に起りやすい．迷走神経緊張性失神は午前中に多く出現する傾向がある．

④前駆症状・失神時の症状

　NMSは前駆症状として，熱感，口渇，空気不足感等を感じ，そのときあるいはその直後に，胃部不快感，ゲップ，腹痛，便意，歎息，欠伸，視野のかすみ，動悸，めまいが生じる．その後患者は蒼白となり，瞳孔散大と発汗を伴い意識を消失する．前駆症状が10秒以上持続する場合には，NMSが強く疑われる343）．失神時，四肢の硬直，振戦，痙攣を伴うこともある．回復後も，嘔気，振戦，頭痛を訴え，しばしば尿意を催す．心臓性失神は，動悸，胸痛等の前駆症状がある場合もあるが，短時間で失神に至る．しかし，NMSのうち，心抑制型失神や状況失神の場合には，前駆症状が乏しい．また，高齢者の場合にも，前駆症状が乏しいことがある．

2 失神診断のフローチャート（図8）

　図8に，ヨーロッパ心臓病学会の一過性意識消失患者の診断フローチャートを示す．失神の診断においては初期評価が最も重要である340）．

3 Head-up tilt test　Head-up tilt testは失神の約30％を占める神経調節性失神の確定診断に有用である．Tilt台の上で臥位安静をとらせた後，60～80°の角度の受動的起立を20～30分維持する．原因不明の失神例連続249例中，前失神ある

44

表28　失神の分類1．Reflex (Neurally-mediated) Syncope　反射性（神経調節性）失神

Vasovagal　血管迷走神経性Situational　状況性Carotid sinus syncope　頚動脈洞性失神Atypical Form　非典型

2．Syncope due to Orthostatic Hypotension　起立性低血圧に基づく失神Primary Autonomic Failure　一次性自律神経障害Secondary Autonomic Failure　二次性自律神経障害Drug-induced orthostatic hypotension　薬物誘発性起立性低血圧Volume depletion　循環血液量低下

3．Cardiac Syncope (Cardiovascular) 心原性失神　（心血管性）Arrhythmia as primary cause　不整脈原性

Bradycardia　徐脈Tachycardia　頻脈Drug induced bradycardia and tachyarrhythmias　薬物誘発性徐脈，薬物誘発性頻脈

Structural disease　器質的疾患Guidelines for the diagnosis and management of syncope （version 2009）European Heart Journal （2009） 30, 2631-2671


いは失神が誘発された陽性例は68例，27％であった．25歳未満の若年では陽性率が53％と高いが，50歳以上では13％と低値であった．偽陰性を減少させる目的で薬物負荷（イソプロテレノールまたはニトロール）が行われる．249例中コントロール状態においてHead-up tilt

testが陰性であった153例のうち78例51％が陽性で，薬物負荷を行わなかった症例と行った症例を合計すると，148例，59％においてNMSと診断された344）．しかし，41％の患者は原因が不明であり，高齢者では原因が特定されない率が高い．

4 植込み型心電用データレコーダと失神

　2009年10月から植込み型心電用データレコーダが保険償還された．この植込み型心電用データレコーダの利用により原因不明の失神患者に対して，従来の診断法（体外式心電図，Head-up tilt test，電気生理検査）よりも高い診断率が得られたとする報告がある345）．原因不明の患者に対して今後検討されるべき方法と思われる．

5 不整脈と失神　不整脈による失神すなわちAdames-Stokes発作とNMSとの鑑別には，失神の生じる体位や症状の出現状況等が参考となる．Holter心電図や電気生理検査で失神

を生じる可能性のある不整脈が記録されても，不整脈患者の失神にはNMSが合併するので，失神がAdames-

Stokes発作であると即断することはできない．Brignole

らの報告343）では，洞不全症候群の失神には，自律神経反射が少なからず関与しているという．血管抑制反応や混合反応を呈した患者では，ペースメーカ植込み後も失神を繰り返す可能性がある346）．徐脈による失神の治療法はペースメーカ植込みがなされるが，NMSが疑わしい症例には積極的にHead-up tilt testを施行すべきと考える．一方，頻脈性不整脈による失神についても神経調節反射が関与することがある346），347）．不整脈とNMSはしばしば合併し，両者は相互に関係するので，失神の原因を注意深く鑑別し治療法を決定する必要がある．


　失神の原因として不整脈が疑われる患者は電気生理検査の適応となる．器質的心疾患を合併している患者では不整脈が失神の原因となる頻度が器質的心疾患を合併していない患者よりも高くなる348）．不整脈が疑われる状況がなく，器質的心疾患がない患者に対しては電気生理検査は適応とはならない348）－350）．

45

図8　失神診断のフローチャート

ESC guideline 2009

一過性意識消失の状況と失神臨床像

いいえ

いいえ

昏睡突然死の中断

その他

転倒意識障害

はい

はい

一過性意識消失

失神てんかん精神性まれな原因

非外傷性外傷性

意識消失があるのか？

一過性？急激に発症？短時間？

自然に完全に回復？



　失神の診断のために最低限推奨される電気生理検査のプロトコールを以下に示す340）．　（1）心房ペーシングによる洞結節回復時間（SNRT）

と修正洞結節回復時間（CSNRT）の測定　（2）ベースラインのHV間隔と心房ペーシング時の

His-Purkinje系の評価　（3）右室内2か所かつ2つの基本周期による期外刺激

法を用いた心室頻拍の誘発　（4）心房刺激による上室性頻拍の誘発

8 電気生理検査の臨床的意義

　失神評価目的の患者の約70％は電気生理検査で正常所見を示す．しかしながら，正常の電気生理検査所見は，失神の原因としての不整脈を完全に除外はできない．不整脈による失神を疑う場合には，さらなる検査が必要である．失神の原因が不整脈であることを疑う場合には，12誘導心電図，Holter心電図，加算平均心電図，T波変動解析心電図（TWA，TWV），心拍変動解析（HRV，HRT等），植込み型心電用データレコーダ等の検査が必要である．　失神患者に対する電気生理検査の意義は，器質的心疾患の有無，重症度あるいは心電図異常に依存する．器質的心疾患を有する失神例においては21％で心室頻拍が誘発され，34％に徐脈性心疾患が確認された．異常な心電図を示す失神例では，3％で心室頻拍が誘発され，19％で徐脈性疾患を有していた．正常の心臓で正常の心電図を有する失神症例では，1％で心室頻拍が誘発され，10％で徐脈性疾患を示した348）．また器質的心疾患

を持つ症例の失神は，心疾患のない失神に比べて，より死亡率が高い339），342），349），350）．　徐脈性不整脈に対して，Fujimuraらは，一過性の徐脈による失神患者の15％にしか正確な診断がつかなかったために，徐脈性疾患に対する電気生理検査の感度と特異度は低い，と結論した351）．しかしながら彼らの研究では，薬理学的負荷は行われていない，また迷走神経反射による徐脈を除外していない．このことが特異度の低下に影響した可能性がある．NMSの患者を除外した時，Brignoleらの報告では，洞停止または一過性の房室ブロックによる失神患者の86％に，洞結節またはヒス－プルキンエ系の異常が確認された352）．他にも同様の結果が報告されている353），354）．　上室性頻拍が失神の原因にとなることはまれである355）．電気生理検査の有用性のひとつは検査中に不整脈の原因を同定し，カテーテルアブレーションにより不整脈を治療できることである．失神の原因または誘因として上室性頻拍が考えられる場合には，電気生理検査の適応がある．　心室頻拍では失神が主症状となることがある．臨床的な心室性不整脈を誘発するために電気生理検査ではプログラム刺激法が用いられるが，この方法の問題点は，疾患によって感度と特異度が異なることおよび共通のプロトコールがないことである356），357）．一般的には，プログラム刺激法は慢性の虚血性心疾患で単形性心室頻拍を持つ患者に対しては感度の高い診断法である358）．多形性心室頻拍や心室細動の誘発の特異度は，臨床的な背景に依存する．冠動脈疾患で失神の既往を有する患者において，心室細動誘発の有無と，患者の生命予後に関連を認めなかった355）．また低心機能の失神患者を対象にした研究では，誘発された心室性不整脈（単形性心室頻拍，多形性心室頻拍または心室細動）の有無と植込み型除細動器の適切作動率，生命予後に関連を認めなかった359）．一方，Brugada症候群の患者または特発性心室細動の患者では，多形性の心室頻拍の誘発は予後予測的価値があるとする報告があるが340）－363），Brugada症候群の患者では，心室頻拍または心室細動の誘発は予後と関連しない，というメタ解析もある273）．　心室頻拍が誘発されないことの予後予測的価値は，基礎心疾患とその重症度に依存する．冠動脈疾患があって心機能が保たれている患者では，電気生理検査での非誘発性は突然死や心室性不整脈に対して低いリスクを意味する364），365）．また，ICDを使った低心機能の冠動脈疾患を有する失神患者を対象とした研究では，プログラム刺激法は生命予後や心室性不整脈の再発の予測等のリスク

46

表29　失神患者に対する電気生理検査の適応クラスⅠ　1．失神の原因として症状から不整脈が疑われるが，不整

脈が証明されていない患者　2．非侵襲的検査による評価後も原因不明の失神を有する

器質的心疾患を有する患者クラスⅡ　1．失神の原因として既に明らかとなっている不整脈の発

生機序を明らかにする場合　2．器質的心疾患はなくかつチルトテスト陰性で原因不明

の失神を反復する患者　3．失神の既往を有するが，器質的心疾患がなく，正常心

電図を示し，動悸の症状がない患者クラスⅢ　1．失神の原因が明らかで，電気生理学的検査が治療方針

決定に寄与しない患者


評価に有用であった366）－369）．しかし，非虚血性拡張型心筋症で原因不明の失神を有する患者に対しては，プログラム刺激法の予後予測的価値は低い370）．植込み型除細動器を使った研究では，非虚血性拡張型心筋症の失神患者では，電気生理検査陰性であったにもかかわらず，経過中に高い頻度で心室性不整脈が検出された371），372）．非虚血性拡張型心筋症で原因不明の失神を有する患者では，突然死のリスクが高いので，電気生理検査による誘発の有無にかかわらず植込み型除細動器の適応である372），373）．

9 電気生理検査の判断基準

　以下の所見を呈した場合は，失神の原因として不整脈が強く疑われる．　（1）洞性徐脈で修正洞結節回復時間が著明に延長して

いる（＞525msec）場合　（2）脚ブロックがあり，かつHV間隔が100msec以上

または心房ペーシングあるいは薬理学的負荷でHVブロックが誘発される場合

　（3）抗不整脈薬の負荷により完全房室ブロックが誘発される場合

　（4）持続性単形性心室頻拍が誘発される場合　（5）血圧低下を来たす早い上室性頻拍が誘発される場

合

　失神の原因が不整脈であるか意見が分かれるのは以下の場合である．　（1）HV間隔が70から100msecの場合　（2）器質的心疾患があり多形性心室頻拍や心室細動が

誘発された場合　（3） Brugada型心電図を有し，多形性心室頻拍や心室

細動が誘発された場合

10 治療の適応

　失神の原因が電気生理検査により不整脈と診断された場合には，治療の適応となる．治療の目的は，失神再発の予防，生命予後と生活の質の改善である．不整脈としては，洞不全症候群，刺激伝導系障害，上室性頻拍，心室性頻脈等いずれの不整脈も失神の原因となり得る．

ⅩⅦ 心肺蘇生後の患者

1 はじめに

　本稿では「心肺蘇生後」例を，心停止後心肺蘇生術が奏功し血行動態が回復し，さらに再発予防に向けて不整脈の対処が必要な社会復帰可能例として扱う．我が国における突然死患者の状況は，消防庁の平成6年から平成13年までの統計によれば374），375），発生率は年間人口10万対59.0であり，心原性と思われる症例の発生率は約45％の人口10万対年間26.5程度，したがって年間2～3万人と推定されたが，最近では年間5万とされている376）．米国においては，突然死の原因で最も多いのは心室細動（62％）であり，蘇生率は20～35％である377）．単形性の持続性心室頻拍は10％以下とされるが，心室細動に心室頻拍が先行することは高率であり，心室頻拍は心停止の主因である．残りは徐脈，心静止，無脈性電気活動（PEA; pulseless electrical activity）が占める．

2 電気生理検査の役割

　心停止からの蘇生例では，電気生理検査によりしばしば持続性心室頻拍が誘発される，これは心停止の原因に心室頻拍が関与することと，心臓には心室頻拍（リエントリ）の基質があることを示すものであり，診断的価値が高い．したがって，電気生理検査の目的は以下のようである．

1 持続性心室性不整脈（心室頻拍または心室細動）の誘発

　心室頻拍または心室細動の誘発により基質の存在を証明する．心室性頻脈の誘発の手法は，本ガイドラインの持続性心室頻拍の項に準じる．心肺蘇生時心室細動であった例の51％，心室頻拍であった例の76％で，持続性心室頻拍または心室細動が誘発される378）－380）．Brugada

症候群や他の特発性心室細動でも早期刺激で高率に多形性心室頻拍や心室細動が誘発されるが，その意義については完全に確立していない381），382）．誘発の有無は，植込み型除細動器の適応の決定に用いられることがある．QT延長症候群やカテコラミン感受性多形性心室頻拍でも心停止を来たすが，これらについては該当項を参照．

47


徐脈による心停止例では，HV時間が100msec以上の例や，高頻度心房ペーシングに伴いHVブロックあるいはHis束内ブロックが誘発される場合には，房室ブロックによる心停止が示唆される383），384）．洞不全症候群では，特にオーバードライブ抑制により頻回刺激直後に心静止を来たすことがあり，オーバードライブ抑制試験は診断と治療方針の決定に有用である．

2 マッピングと病態解明　不整脈の基質となる異常心筋を評価する．マッピングによる心内膜異常電位の有無とその範囲を知ることができ，カテーテルアブレーションに有用である（持続性心室頻拍の項参照）．　QT延長症候群では単相性活動電位（MAP;

monophasic action potential）を用いた病態の解明が行われる．WPW症候群では，副伝導路の伝導性や不応期が明らかにできる108）．

3 治療効果判定　電気生理検査に基づく抗不整脈薬の効果判定は有効とする報告もあるが385），386），CASH試験のサブ解析では，心停止蘇生例285人の中134人で心室性不整脈が誘発され，誘発群で全死亡率は有意に高かったが突然死には差が認められなことからも387）．心肺蘇生後の薬物治療の効果判定に対する電気生理検査の意義は疑問視されている388）－391）．

4 電気生理検査の適応　心肺蘇生後の患者に於ける電気生理検査の適応を表30に示す．

ⅩⅧ 抗不整脈薬の治療効果判定

1 はじめに

　抗不整脈薬の不整脈に対する効果の判定法には，（1）自覚症状，12誘導心電図，ホルター心電図，モニター心電図等で臨床的に判定する方法と，（2）電気生理検査による不整脈の誘発により判定する方法（電気生理検査［EPS］ガイド治療，と呼ばれる）がある．前者は非侵襲的であるが，頻度の少ない不整脈では判定に時間がかかり，重症度の高い不整脈では不整脈再発による生命に対する危険性もある．後者は侵襲的であるが，危険性の高い不整脈に対しても，カテーテル室で十分な準備と設備のもとで判定することができる．電気生理検査による抗不整脈薬の効果の判定は，抗不整脈薬投与前に誘発されていた不整脈が投与後には抑制されることや，頻拍周期が延長し血行動態が安定することにより有効と判定される．リエントリ機序による不整脈はプログラム刺激による誘発率が高いが，撃発活動による不整脈は誘発されても再現性に乏しく，自動能による不整脈では誘発されにくい．したがって電気生理検査による薬効効果判定にはリエントリ性頻拍が適している．抗不整脈薬は，頻拍の成立因子のうち最も修飾しやすい因子に対して抑制効果の高いものを理論的に選択する（Scilian Gambit）204），392）．一方で，抗不整脈薬には，伝導抑制，不応期延長，心機能抑制作用等により，既存の不整脈が悪化したり，新たに別の不整脈が発生しやすくなったりする作用がある（催不整脈作用）393）．電気生理検査では，抗不整脈薬投与後の心室頻拍誘発により，催不整脈作用の有無を判定するが，信頼性は必ずしも高くない394），395）．

2 徐脈性不整脈に対する抗不整脈薬効果の判定のための電気生理検査

　洞機能不全，房室ブロック，心室内伝導障害等の徐脈性不整脈について，抗不整脈薬の投与により悪化する可能性のある場合や，これらを顕在化させる目的で，抗不整脈薬の投与を行ったうえで電気生理検査による評価を行う204），392）．Ⅰa群薬のプロカインアミドやジソピラミド，Ⅳ群薬のベラパミルを静注し，洞結節，房室結節，

48

表30　心肺蘇生後の患者における電気生理検査の適応クラスⅠ　1．心肺蘇生例で，心室性不整脈が原因と考えられる例　2．心肺蘇生例で洞不全症候群，房室ブロックが疑われる例　3．心肺蘇生後の心電図がWPW症候群で，失神の既往や

動悸を伴うものクラスⅡa　1．なしクラスⅡb　1．心肺蘇生の既往のある QT 症候群の病態の解明　2．心肺蘇生の既往のある Brugada 症候群の心室細動の誘

発


His-Purkinje系の機能を再評価する396）－398）．洞機能不全の原因が内因性か自律神経機能不全あるいは薬剤によるかは治療法の選択に重要である．自律神経の影響を除外するために，硫酸アトロピン0.04mg/kg＋プロプラノロール0.2mg/kgを静注し薬理学的自律神経遮断術を行って評価する399）．薬剤の影響が考えられれば投与中止してから評価し，自覚症状との関係を再評価する．無症状の例で不整脈を増悪させるおそれのある薬剤の投与が必要な場合にも，電気生理検査により評価を行う．特に基礎心疾患を有する例では重要である．

3 徐脈性不整脈に対する抗不整脈薬効果の評価のための電気生理検査の適応（表31）

4 頻脈性不整脈に対する抗不整脈薬効果の判定のための電気生理検査

　心室頻拍，心室細動を対象とした電気生理検査ガイド治療では，プログラム刺激は右室心尖部を含む2か所で，2つ以上の基本周期で行うことが一般的である（「持続性心室頻拍」の項を参照）が，単発期外刺激，2連発期外刺激で誘発されると再現性が高く400），3連以上の期外刺激で誘発された場合には再現性が低い401）．誘発刺激数が多くなるほど頻拍の誘発率が高くなる（感度が上昇）が，臨床的には生じない非特異的な不整脈が誘発される頻度も高くなる（特異度が低下）．薬効評価のための誘発試験では，β刺激薬であるイソプロテレノール投与により，薬効評価の特異度が上昇することもある402）．抗不整脈薬の投薬なしで心室プログラム刺激により誘発されていた心室頻拍，心室細動が，抗不整脈薬投薬下での再試験で誘発されなければ，その後致死的不整脈の再発は少ない312），403）－411）．院外心停止蘇生例を対象にした電

気生理検査による予後の追跡で，心停止発生率は不整脈誘発不能群よりも不整脈誘発可能群（ただし，薬剤無効）において有意に高値であり，電気生理検査ガイド治療は有用であった408）（図9）．冠動脈疾患で左室駆出率40％以下，非持続性心室頻拍を有し，電気生理検査で持続性心室頻拍が誘発された患者を対象としたMUSTT試験208）

では，電気生理検査ガイド治療群と無治療群にふりわけ，5年間の経過観察を行った．電気生理検査ガイド治療群では，電気生理検査により有効と判定された場合はその抗不整脈薬を，無効と判定された場合は植込み型除細動器を選択した．電気生理検査ガイド治療群では無治療群に比べ，有意に心臓突然死が抑制された（図10）．しかし電気生理検査によって選択された抗不整脈薬治療群と無治療群では予後に差は認められなかった．同様に突然死蘇生例において，薬剤によって致死的不整脈が誘発不能となっても，誘発可能群と比較して予後が変わらないとの報告もある387）．また，心臓突然死の蘇生例を対象としたCASCADE試験412）では，アミオダロンの経験的投与群とアミオダロン以外の抗不整脈薬の電気生理検査ガイド治療群とを比較し，アミオダロン群において有意に予後が良好であり，電気生理検査における抗不整脈薬の心室性不整脈抑制は，予後と関連が認められなかった．アミオダロン以外の抗不整脈薬は，電気生理検査ガイドで有効と判定されても，予後改善には限界があることが示された．電気生理検査による薬効評価法はホルター心電図や運動負荷試験等の非侵襲的な評価法に比して，検査法としての有効性が高いという報告もある413），414）．Platiaら415）は心室細動や心室頻拍患者において，心室頻拍の再発と突然死をエンドポイントとすると，電気生理検査の陽性的中率と陰性的中率はそれぞれ88％と94％，ホルター心電図ではそれぞれ70％と50％であり，電気生理検査の方が予測率が高いと報告している．一方でESVEM試験389）では，486人の心室性不整脈の患者（電気生理検査で心室性不整脈が誘発され，ホルター心電図で1時間あたり10以上の心室期外収縮を認める）を対象に，電気生理検査ガイド治療群とホルター心電図を用いた薬効評価群に分けて有効な抗不整脈薬を判定して，不整脈の再発率，死亡率を調査した．電気生理検査ガイド治療群では45％，ホルター心電図ガイド治療群では77％の患者で有効抗不整脈薬が決定されたが，両群間に不整脈イベントの発生率に差はなかった（図11）．電気生理検査による薬効評価は，有用であるとの報告も多いが相反する報告もあり，一定した結論が得られていない．心臓突然死からの蘇生例，器質的心疾患を伴う低心機能例における心室頻拍症例等に対する植込み型除細動

49

表31　徐脈性不整脈に対する抗不整脈薬効果の評価のための電気生理検査の適応

クラスⅠ　a）なしクラスⅡa　1．無症状の房室ブロック，心室内伝導障害例で伝導障害

を増悪させるおそれのある薬剤の投与が必要な場合　2．無症状の洞機能不全症例で洞機能不全を増悪させるお

それのある薬剤の投与が必要な場合クラスⅡb　1．洞結節機能不全あるいは房室ブロックで抗不整脈の投

与により異常が顕在化できると考えられる場合


器の有用性がMADIT209），AVID416），MUSTT208），CIDS417），CASH418）で実証された．これらに対しては薬物療法よりも植込み型除細動器が第一選択の治療であることが結論された15），333），419）．しかし，植込み型除細動器は発症した不整脈を停止させる手段であり，不整脈の発

生を抑制するものではないので，不整脈発生の予防を目的とした薬物療法の併用は臨床的に重要である．しかし，器質的心疾患を有する患者の抗不整脈薬治療にはアミオダロンが第一選択薬であり，また上述したエビデンスにより，それ以外の薬剤を電気生理ガイドで治療する意味

50

図9　院外心停止蘇生例での予後評価

1.0

0.8

0.6

0.4

0.2

1 2 3 4 5

経過（年）

心室頻拍誘発可能/薬剤有効群，n＝91

心室頻拍誘発可能/薬剤無効群，n＝36

心室頻拍誘発不能群，n＝35

累積生存率

図10　低左室機能，非持続性心室頻拍を伴う冠動脈疾患例での予後評価

0.6

0.5

0.4

0.3

0.2

0.1

0.01 54320

年

無治療群

p＝0.04

電気生理検査ガイド治療群

イベント発生率


は少ないと考えられる．房室結節リエントリ性頻拍または房室回帰性頻拍等の上室頻拍に対して，Vaughn

Williams分類のⅠ群，Ⅱ群，Ⅳ群の薬効評価が以前は行われていたが420）－422），最近では薬効評価を行わずにカテーテルアブレーションを第一選択とする場合が多い．また，洞結節リエントリ性頻拍，心房頻拍，心房粗動症例の薬効判定に関する有用性の報告は少なく，エビデンスは十分ではない．

5 頻脈性不整脈に対する抗不整脈薬効果の評価のための電気生理検査の適応（表32）

ⅩⅨ 不整脈の外科的治療法

1 はじめに

　近年，カテーテルアブレーションが広く行なわれるようになって，不整脈の外科的治療の症例数は減ってきている．しかし，日本胸部外科学会の2008年の調査では，不整脈外科症例は1年間で3,512例あり，内訳は心房細

動が3,277例，WPWが3例，心室頻拍（ドール手術が主）が97例，その他135例であった．毎年，同程度の不整脈手術が行なわれているが，心房細動以外の手術件数はかなり少なくなっている．最近，多くの内科医は，薬物抵抗性の心室頻拍に対して ICD植込みを行っている．しかし，ICDは心室頻拍の停止治療であり，患者は死の恐怖はなくなるが，ICDのショックの恐怖は存在し，自殺者も出たことがある．また，薬剤抵抗性の心室頻拍症に対するカテーテルアブレーション不成功例で，頻拍が多発する場合は ICDの適応でもない．このような症例が外科手術に送られることはほとんどないのが現状である（日本胸部外科学会の2008年の全国調査）．外科治療では，虚血性や特発性の心室頻拍の手術成功率は90％以上であり，手術が成功した場合は，術後に無投薬で，通院する必要もなく，頻拍発作は全くなくなる治療法である．他方，WPW症候群において，カテーテルアブレー

51

図11　ホルター心電図と電気生理検査による薬効評価法の比較

ホルター心電図ガイド治療群


ホルター心電図ガイド治療群


100

80

60

40

20

0 1 2 3 4年

p＝0.69

100

80

60

40

20

0 1 2 3 4年

p＝0.23

不整脈再発率（％）

死亡率（％）

表32　頻脈性不整脈に対する抗不整脈薬効果の評価のための電気生理検査の適応

クラスⅠ　1．なしクラスⅡa　1．持続性単形性心室頻拍における薬効および催不整脈作

用の評価クラスⅡb　WPW症候群，房室結節リエントリ性頻拍，洞結節リエントリ性頻拍，心房頻拍，心房粗動症例の薬効判定


ションの成功率は95～99％と報告されている．正確な全国統計はないが，日本の累積症例数は10万例を超えると考えられ，不成功例は少なく見積もっても1,000例が存在することになる．しかし，2008年のデータでもカテーテルアブレーション不成功例を外科に紹介された症例は皆無で，2008年の全国統計を見ても，WPW症候群の手術は合併手術の3例のみであった．外科症例が少なく，不整脈外科医が育たない場合に，結果として外科に患者が送られない．そのような悪循環が既に起っている．


　本ガイドラインにおける適応には2つの意味がある．その1つは不整脈に対する外科手術を行うかどうかの適応であり，対象疾患はWPW症候群，房室結節リエントリ性頻拍，心室期外収縮，心室頻拍，心室細動，心房期外収縮，心房頻拍，心房粗動，心房細動等である．もう1つは術中における電気生理検査の適応である．術中のマッピング装置には，体表面マッピング装置を改良して作製された装置（HPM6500，中日電子社製）（図12）および各施設で開発，作製した装置がある．これらにおいては，同時に多チャンネルの局所電位を記録，表示することが可能である．

3 疾患別各論

1 WPW症候群　Sealyら423）は，術中に心表面マッピングを行い，WPW症候群に対する副伝導路の外科的切断術を世界で初めて心外膜側から行った．岩ら424）は同様に，心内膜側から副伝導路切断術を行った．WPW症候群の非薬物治療の適応は，high-risk群（副伝導路の有効不応期が250msec以下）で，カテーテルアブレーションが不成功であった例が手術適応となる．近年は，カテーテルアブレーションの成功率が高くなり，手術を必要とする症例はほとんどない．術中における副伝導路部位のマッピングは，副伝導路の部位を正確に同定するために必須の検査である．副伝導路の順行伝導のマッピングは，複数副伝導路の可能性もあるので，2か所以上の心房からペーシングを行い，心室のマッピングを行うことが推奨される（図12，13，14）．逆行性伝導のマッピングは，心尖部からの心室ペーシングで弁輪付近の心房のマッピングを行う．A型WPW症候群の逆行性伝導の心外膜マッ

ピングは技術的に困難であるので，体外循環下に心内膜マッピングの併用を行った方がより正確に副伝導路の部位を決定することが可能となる．中隔側に副伝導路が存在するWPW症候群では，心内膜マッピングは必須である．左側副伝導路WPW症候群の心内膜マッピングは，空気栓塞を起こさないように慎重な操作が必要である．　マッピング装置がない等マッピングが不可能である場合は，術前のΔ波形から，Gallagherらの分類99）等に基づいて存在部位を推定することにより，副伝導路の推定部位および近傍の弁輪を大きく切離する必要がある．　手術によるΔ波の消失により，順行性副伝導路伝導の切断が確認される．しかし，逆行性副伝導路伝導の残存もあり得るので，心室の頻回ペーシングによる逆行室房伝導のWenckebachブロック，あるいはATP急速静注による室房ブロックが確認されれば，副伝導路切断に成功したと判断する．

52

図12　マッピング装置（HPM6500）


2 房室結節リエントリ性頻拍

　カテーテルアブレーションが不成功である場合や，他の心臓手術に附随して行う時に手術適応となる．Koch

の三角の中にある遅伝導路を凍結する．術中の電気生理検査では洞調律時に心内膜マッピングを行い，二重電位（double potential）を認める部位を同定して凍結を行う．しかし，実際は二重電位（double potential）の同定は困難であり，頻脈発作を誘発して頻拍中にKochの三角内の三尖弁輪に沿って凍結を行い，頻脈が停止すれば成功とする．まれではあるが，房室結節の上方に遅延伝導がある場合もある．

3 心室期外収縮　カテーテルアブレーションが不成功か，他の心臓手術に附随して行う時に手術適応となる．術中に心室期外収縮が発生しなければ手術はできない．術中の電気生理検査としては，心室の心外膜マッピングを行い，心室期外

収縮の起源，すなわち最早期興奮部位を同定し凍結する．心室期外収縮の多くは右室流出路起源である．

4 心室頻拍　Fontaineら425）やSpurrellら426）は，初めてマッピング法を用いて心室頻拍に対する外科的治療を行った．その後，Hartzler427）により直流通電によるカテーテルアブレーションが開始され，さらに，Huangら428）により高周波通電によるカテーテルアブレーションが開発されたために，手術適応はカテーテルアブレーション不成功例のみに限定されるようになった．また，カテーテルアブレーションの不成功例も含めて植込み型除細動器の適応が拡大したために，外科的治療の適応となる症例は減少した．しかし，不整脈の基質（心室瘤，瘢痕等）に対する外科的切除術は根治的治療であり，薬物治療が不要で生命予後も極めて良好なので，有用な治療法である．　電気生理検査としては心室頻拍を誘発して，図12等のマッピング装置を用いて，心外膜マッピングを行う．誘発された心室頻拍により血行動態が不安定になっても，開胸時には体外循環を用いればマッピングが可能で，心室頻拍の起源の同定が可能である．また，心室頻拍の起源は一般的に心内膜側に多いが，特発性心室頻拍の起源は心外膜側にある場合がある．心内膜マッピングは手技的に困難であり，手製のバルーン電極があるが入手困難である．　マクロリエントリとマイクロリエントリではマッピング方法が異なる．図15の中央と左の2個のマッピングは全く同じような図になるが，機序は全く異なる．中央はマクロリエントリであり，狭部の伝導を遮断すれば治療できる（図右）．左はマイクロリエントリであり，マイクロリエントリの起源部位を破壊しなければならない．

5 心室細動　三崎らは心室細動に対する外科治療をマッピングを用いて行ったが，植込み型除細動器が開発されてからは，心室細動に対する外科的治療の報告はない．

6 心房期外収縮　理論的には心房期外収縮のマッピングを行い，凍結による外科治療は可能であるが，心房期外収縮は生命予後に関わる不整脈ではないので，実際の報告例はない．

7 心房頻拍　手術適応はカテーテルアブレーションが不成功である

53

（心室を後中隔で切開した展開図）

ペーシング

RV. ANT

RV.DIAPH

APEX

PA LAD LV. ANT

OM

LV.POST

図14 右房下壁でペーシングした時の心室表面マッピング

図13 WPW 症候群における洞調律時の心室表面マッピング

（心室を後中隔で切開した展開図）

洞調律

RV. ANT

RV.DIAPH

APEX

PA LAD LV. ANT

OM

LV.POST


例，または他の心臓手術に付随して行う場合である．外科治療では，詳細な心内膜マッピングが可能であるので，頻拍起源の同定が容易である．しかし，頻拍起源を治療するごとに他の部位で再発することがあるので，状況によっては周辺を大きく隔離する方法が推奨される．

8 心房粗動　心房粗動単独では，カテーテルアブレーションの成功率が高いために，手術適応となる症例はほとんどない．手術適応になるのは他の心臓手術に付随して行う場合のみである．心房粗動には通常型と非通常型とがあり，通常型は三尖弁－下大静脈間峡部を介するマクロリエントリが多く，峡部である三尖弁輪と下大静脈の間を高周波通電により焼灼するカテーテルアブレーションが普及している．当初は，心房粗動に対してもmaze手術が行なわれたが，最近は，外科的にもカテーテルアブレーションの経験を応用して，三尖弁－下大静脈間峡部に対する凍結または高周波焼灼が行なわれている．

9 心房細動　Coxら429）は，心房細動に対する，maze手術を発表した．小坂井ら430）は日本で最初のmaze手術を行った．その後maze手術は種々の改良がなされた．現在，最も多く行なわれている不整脈手術であり，これらについて詳細に解説する．

①術中電気生理検査

　Coxら429）の方法によるMaze手術は成功率が高いために，急速に普及した．しかし，新田ら431）はさらに多点（電

極数253点）でのマッピングガイドによるmaze手術を推奨している．しかし，現実的には心房細動のマッピングが可能な装置を有する施設はほとんどない．Maze手術の成否は，術直後に心房細動誘発試験を行い，心房細動が誘発されなければ成功と判断する．しかし術後遠隔期に心房細動が再発することがあるので，判断基準としては信憑性に乏しい．

②心房細動に対する適応

1）孤立性心房細動に対して　家坂ら432）の報告では，孤立性心房細動に対するカテーテルアブレーションの成功率は，発作性心房細動に対しては85～90％，持続性心房細動に対しては80％である．現在では，発作性，持続性いずれの場合もカテーテルアブレーションは第一選択と考えられているので，カテーテルアブレーションの不成功例が手術適応になる．手術的治療では開心術を行うので，孤立性心房細動は必ず治療させることが要求される．したがって，左房maze手術や外科的肺静脈隔離ではなくて，完璧なmaze

手術を行うべきである．

2）僧帽弁膜症の心房細動に対して　弁膜症に対する手術が主であり，maze手術は付随手術として適応は拡大されるが，結果的に心房細動が治らなければ無意味な処置になるので，適応は慎重に決定すべきである．左房があまり大きくない（左房径＜70mm）場合は，全例がmaze手術適応である．左房がさらに大きくても（80mm＞左房径≧70mm），心機能が良い場合はmaze手術の適応である．しかし，低心機

54

図15 心室頻拍におけるリエントリ機序マイクロリエントリマクロリエントリイクロリエントリ

一方向性ブロック


能例や強度の癒着がある場合は，簡易な外科的肺静脈隔離術も選択肢の1つである．左房が巨大な場合（左房径≧80mm）は成功例がほとんどないので，手術適応にはならない．

3）その他の心臓病に合併する心房細動に対して　これらの左房は一般的に小さいので，maze手術の成功率は高くほとんどの症例が適応と考えられる．侵襲を少なくしたい時は，外科的肺静脈隔離術も選択肢の1つである．

③手術手技について

1）Cox－maze手術　Coxらも術後のペースメーカ植込み例が多かったので術式の改良を行い，現在Cox-mazeⅢが広く行われている433）．孤立性心房細動を主な対象とした成績では98.8％の成功率であった434）．ワシントン大学からはCox-

MazeⅣが報告されているが，デバイスの関係で日本ではあまり普及しているようには思えない．

2）小坂井－maze手術　1994年に小坂井ら430）は，僧帽弁膜症に合併する慢性心房細動に対してもmaze手術が有効であることを報告した．さらに合併手術が多かったので，4つの改良を行った435）．改良点は，（1）洞機能温存のため洞結節動脈を切断しない凍結法の多用，（2）心房利尿ホルモンの分泌維持のため右心耳の完全温存と左心耳の一部温存，（3）僧帽弁膜症と同時手術の場合には，拡張した左房の縮小化，（4）僧帽弁の視野改善の目的で上大静脈の切断，等である．小坂井－maze手術では，孤立性心房細動の95％，僧帽弁膜症の心房細動の80％，先天性心疾患の心房細動の92％，その他の心房細動の91％が洞調律に復した．

3）左房－maze手術　1996年にSuedaら436）は僧帽弁膜症に合併する心房細動に対しては，左房のみ迷路状に切開する簡便法を報告した．成功率は86％であったが，三尖弁閉鎖不全を合併する症例では成功率は低下した．

4）Compartment手術　1996年にLinら437）が開発した術式で，心房を右房，左房，心房中隔の3つcompartmentに分割する手術である．Shyuら438）は22例中14例（86％）において成功している．

5）Radial手術　1999年に新田ら439）は迷路状に切開するのは非生理的と考え，洞結節を中心に心房を放射状（radial）に切開する radial手術を開発した．さらに，左房後壁の収縮を得るため，個々の肺静脈を隔離し左房後壁は隔離しない．しかし，Papponeら440）は，心房細動の起源として肺静脈内のみならず左房後壁も関与していると述べている点が今後の問題である．最近の成功率は88％である．

6）肺静脈隔離手術　Jaisら441）は心房細動の起源は肺静脈内にあり，4本の肺静脈を個別に隔離するだけで心房細動の70％が治ると報告した．Suedaら442）は手術時に4本の肺静脈を左房後壁を含めて隔離するだけで成功率は70％であった．

7）低侵襲maze手術　最近では低侵襲手術によるmaze手術を報告している443）．しかし，2000年に行なった日本のアンケート調査444）では，洞調律を復元した率は，孤立性心房細動では55％，僧帽弁膜症の心房細動では76％，先天性心疾患の心房細動では91％，その他の心房細動では73％であった．個々の肺静脈隔離では，カテーテルアブレーションを超えることはできないと思われる．超音波等を用いたBox

アブレーションであれば，通常のカテーテルアブレーションを超えることは可能であると思われる．

4 まとめ

　心房細動の機序を理解し忠実にmaze手術を行なえば，その成功率は手技の如何にかかわらずほぼ同様である．したがって，手術成績は手技による差より，マイクロリエントリの有無や自動能の亢進の有無等が成績への影響因子であり，対象患者による差が大きいと考えられる．

ⅩⅩ 小児の不整脈

1 はじめに

　小児の電気生理検査の方法は基本的には成人と大差はないが，先天性心疾患や先天性心疾患術後例が多く，また体格が小さいこと等でカテーテルの数や太さが制限される．

55



　小児における各不整脈についての電気生理検査，原因不明の失神，心停止蘇生後の患者，薬物治療効果判定，外科治療，ペースメーカ植込み，アブレーションについての適応は成人における電気生理検査の適応に準ずる．　小児特有の不整脈としては，先天性完全房室ブロック，接合部異所性頻拍（junctional ectopic tachycardia），カテコラミン誘発多形性心室頻拍，先天性心疾患術後の不整脈等がある．　先天性完全房室ブロックは，ブロック部位の診断等を目的として電気生理検査が行われるが，成人の房室ブロックと適応は同一である．　接合部異所性頻拍は難治性で，高周波カテーテルアブレーションが可能な他の上室頻拍との鑑別が困難な場合には，電気生理検査の適応となる（クラスⅡb）．　先天性心疾患に対するMastard術，Senning術，Fontan術等の手術後で，種々の心房頻拍を合併する場合150），165），445）－449）や，Fallot四徴症術後等で心室頻拍を合併する場合に，予後の判定450）－456），不整脈の機序および回路を同定することにより，高周波カテーテルアブレーションを行う目的447），457）－478）で電気生理検査を行う（クラスⅡa）．　カテコラミン誘発多形性心室頻拍は，多形性心室頻拍，2方向性心室頻拍，心室細動等が運動で誘発され，死亡率が20％にも達する予後不良の疾患である479），480）．リアノジン受容体やcarsequestrin異常により発生し，細胞内Ca2+が過負荷になることにより遅延後脱分極を機序とする心室頻拍が発生する．発症年齢は10歳前後で，安静時には特徴的な心電図所見は洞性徐脈のみである．植込み型除細動器の植込みも行われるが，電気生理検査の絶対的適応は少ない481）（クラスⅡb）．

3 方法

　心腔内心電図記録，プログラム刺激による，不整脈の誘発，房室ブロックの部位診断，洞結節機能，房室伝導能等の評価方法は成人の場合と同じである．ただし，5歳未満の小児では，同一静脈に合計で12Fを超えるカテーテルを挿入したり，動脈に7F以上のカテーテルを挿入したりすると，血管閉塞の可能性が高くなるため，できるだけ細いカテーテルを選択する．また1本のシースから数本のカテーテルを挿入する方法もある．成人例と異なり乳幼児では卵円孔開存の可能性があり，静脈側か

ら左心へのアプローチが容易に行えることもある．　また小児では，成人とは正常値が異なる．小児の電気生理検査における正常値を表に示す（表33）482），483）．修正洞結節回復時間は小児では275msec以上は異常値である．洞房伝導時間（Narula法およびStrauss法）は小児では200msec以上は異常値である．

4 臨床的意義

　小児における電気生理検査の臨床的意義は，（1）頻脈性不整脈のカテーテルアブレーション治療のため頻拍を誘発し，起源を同定する，（2）失神，心停止例で心室細動，心室頻拍等の頻脈性不整脈と失神の因果関係を推定する，（3）失神を伴う房室ブロック，洞機能不全例で失神と徐脈性不整脈の因果関係を推定する，等である．成人例と比較して異なる点は，虚血性心疾患に伴う心停止蘇生例は非常にまれであり，心筋症，心筋炎，QT延長症候群，カテコラミン誘発多形性心室頻拍等の不整脈に伴う心停止蘇生例が多いこと484），先天性房室ブロックでは下位自動能が比較的しっかりしている場合があること，心房細動が非常にまれであること等である．　QT延長症候群，カテコラミン誘発多形性心室頻拍481）

に関しては，電気生理検査で不整脈が誘発されることはほとんどなく電気生理検査を行う意味は少ないが，他の心室性不整脈との鑑別，薬剤負荷による診断確定，薬物治療方針の決定のために行われることがある．

5 判断基準

　接合部頻拍の定義は，narrow QRSと房室解離を伴う持続性頻拍であり，心室拍数は140～370/分（平均230/分）を示す．小児に多く，His束から発生する focal

junctional tachycardia（junctional ectopic tachycardia）103）

と房室結節から発生するnonparoxysmal junctional

tachycardiaがある．Focal junctional tachycardia（junctional

ectopic tachycardia）には先天性のものと術後に一過性に発生するものがあり，頻拍中に房室解離を伴うか，まれに1：1室房伝導を認める．頻拍の機序は自動能もしくは撃発活動であり，H波の先行するnarrow QRS頻拍で，電気生理検査によって，誘発停止ができない，overdrive suppressionが認められる，等の所見があれば確定的である103），485）．一方，nonparoxysmal junctional

tachycardiaはジゴキシン等の薬剤，低カリウム血症等に伴うことが多く，頻拍中はほとんど1：1房室伝導を呈する．頻拍の機序は自動能亢進もしくは撃発活動で，A

56


波，H波が先行するnarrow QRS頻拍である．　先天性心疾患術後の頻拍性不整脈は，回路の同定が困難で165），446），electro-anatomical mapping等を積極的に使用することで，頻拍回路の同定を行うことが可能となる165），457），486）－490）．

6 治療の適応

　Focal junctional tachycardia（junctional ectopic

tachycardia）は術後のものは一過性であることもあるが，先天性のものは持続性，再発性で，致死的となることもあるので，種々の薬剤491）－495），カテーテルアブレーション495）－498）の治療適応である．Nonparoxysmal

junctional tachycardiaは基礎病態の治療でコントロール可能なことが多いが499）－501），薬剤を使用する必要がある場合もある502）．　Fontan術後例では，心房頻拍，心房粗動，心房細動等の上室頻拍が致死的となり得るため，頻拍を証明できた

場合には積極的に治療が必要である．　先天性心疾患術後症例も心房粗動が突然死のリスクファクターとなり得る事が報告されており503），心房粗動，心房切開線を旋回する心房頻拍等はカテーテルアブレーションによる治療の適応である．　先天性心疾患術後の心房細動は脳梗塞等の塞栓症の発生が多く504），先天性心疾患に対する根治手術等が必要である．現在まで，これらの症例に対する抗不整脈薬，ワルファリン，肺静脈隔離術等の有効性に関する報告はない．　Fallot四徴症術後等の心室頻拍も，突然死のリスクが高く，現在ではカテーテルアブレーションの適応となる460）－464）．　無症候性WPW症候群に電気生理検査を行い，房室回帰性頻拍もしくは心房細動の誘発される例にカテーテルアブレーションを行った方がその後の不整脈に基づくリスクを減らせるとの報告もあるが119），日本の現状では一般的とはいえない．

57

表33　小児における電気生理学的指標の正常値伝導時間

年齢洞周期 PR AH HV SRT

Gillette447）

＜2 284～660 87～147 40～96 15～552～5 370～690 101～169 45～101 27～59

6～10 361～797 108～172 40～124 28～5211～15 441～885 108～172 46～106 25～57＞15 504～1040 103～197 43～135 20～48

谷平 475）

0～1 494.2±74.3 121.3±13.6 72.0±10.4 31.2±3.9 636.3±119.42～5 602.6±175.2 117.9±6.8 63.3±6.4 33.5±4.3 797.5±224.4

6～10 653.2±131.9 124.0±18.1 70.8±15.5 33.2±6.0 855.3±191.111～15 678.4±140.0 131.6±20.0 74.0±18.3 37.5±13.1 957.1±206.416～19 814.2±144.4 136.3±18.3 77.0±11.0 37.7±6.6 1175.8±206.1

不応期周期 RAERP AVNERP AVNFRP VERP

Gillette447）≧600 148～395 285～501

450～599 135～295 204～452＜450 126～238 195～359

谷平 475）≧600 202.1±26.4 288.7±40.6 452.7±80.7 233.4±22.4

450～599 179.1±18.3 263.6±62.8 400.8±80.4 208.4±21.3＜450 158.3±22.3 245.6±37.4 324.0±78.7 180.6±20.5年齢 RAERP AVNERP AVNFRP VERP

谷平 475）

0～1 160.0±26.5 228.5±28.6 321.5±54.4 200.0±27.42～5 173.8±32.5 224.0±7.1 348.4±76.8 204.3±34.6

6～10 187.0±28.3 293.3±41.7 396.2±81.2 211.9±26.511～15 184.9±23.1 279.5±53.2 411.5±75.9 218.3±30.616～19 210.6±29.3 278.1±40.0 510.3±101.1 228.5±26.1

RAERP：右房有効不応期AVNERP：房室結節有効不応期AVNFRP：房室結節機能的不応期VERP：心室有効不応期


ⅩⅩⅠ 心臓再同期療法

1 はじめに

　低心機能症例における左室内伝導障害は，左室収縮様式の異常（非同期性収縮：dyssynchrony）を招き心機能低下をさらに悪化させる505）．左室内の収縮遅延部位（一般的には左室自由壁）が心室中隔の運動と同期できるように電気刺激をして，この非同期性収縮を是正する方法を心臓再同期療法（CRT; cardiac resynchronization

therapy）と呼び，心不全に対する新しい非薬物治療として注目を浴びている506）－508）．　日本の保険診療におけるこの治療法の適応は，中等度以上の心不全症状があり（NYHAⅢまたはⅣ），QRS幅が130msec以上，左室駆出率が35％以下，薬物治療抵抗性とされているが，この適応基準を遵守したとしても十分な治療効果が得られないnonresponderが20％前後存在する509）．左室ペーシングの部位の問題510），心室中隔と左室自由壁をペーシングするタイミングの問題511），左室自由壁をペーシングしても心筋収縮が得られないほど心筋障害が進行している，等の要因が考えられているが，心臓再同期療法を行うためのデバイス植込み手術が侵襲的であり，その成功率も90％前後であることを考慮すると509），植込み後に効果が得られないという事態は可能な限り回避すべきである．


　心臓再同期療法に対する電気生理検査の目的は，植込み手術に先立ちその効果を予測することにある．しかしながら，最近では心臓超音波法やMRI等を用いた非侵襲的な検査により心臓再同期療法の効果を予測する試みがあり512）－515），またこれまでの多くの前向き試験結果の検討により，この治療法が効果的な症例の特徴が明ら

かにされている516）．　現在，一般的に容認されている心臓再同期療法の適応基準を満たす症例や非侵襲的検査により，この治療法の有効性が予測できる場合には，侵襲的な電気生理検査の臨床的意義はない．また，今後は心臓再同期療法の適応拡大，すなわち心不全症状が比較的軽症である場合，QRS幅が130msec未満の場合，ペースメーカの適応があり右室ペーシング率が高い場合，左室駆出率が比較的良好な場合，薬物治療が十分に行われていない場合，等でもこの治療法が適用されていくことが予想される517），518）．そのような状況においても，電気生理検査による急性期の血行動態改善効果が，長期的な効果を予測できる科学的根拠に乏しいため，電気生理検査の意義は少ない．


　ペーシング可能なカテーテル電極を右室と冠静脈に留置する．冠静脈に留置困難な場合には，左室腔内に留置してもよいが，長期的なペーシングを行う場所とは異なるペーシング部位での検査になるので，極力避けるべきである．左室ペーシング用カテーテル電極を冠静脈に挿入する場合には冠静脈造影を行い，個々の冠静脈形態とペーシング部位との関係を把握しておく必要がある．左室ペーシングを行う場合には，ペーシング閾値，左室V

波高以外にもペーシング時の横隔膜トウィッチング（横隔膜直接刺激，横隔神経刺激）の有無を観察する．　自己リズム，右室単独ペーシング，左室単独ペーシング，両心室ペーシングでの血圧，肺動脈圧，心拍出量，動脈圧または左室内圧のdP/dt等を測定し，また同時に心エコー検査を行い，僧帽弁逆流や左室同期性収縮の変化等を観察して，血行動態的に有利なペーシング様式を検討する．

4 臨床的意義

　心臓再同期療法に際しての電気生理検査の意義に関しては，徐々に低下している．

5 判断基準

　電気生理検査により一時的両心室ペーシングを行い，その結果として得られた血行動態がどの程度改善されれば，永久式両心室ペーシング法を用いた心臓再同期療法の適応になるか否かの判断基準は今のところは明確ではない．また，心臓カテーテル法での急性期効果が慢性期

58

表34　心臓再同期療法における電気生理検査の適応クラスⅠ　1．なしクラスⅡa　1．なしクラスⅡb　1．非侵襲的検査により心臓再同期療法が有効であること

を術前に予測が可能な場合


にも永続するか否かも未知である．

6 治療の適応

　両心室ペーシングによる心臓再同期療法の適応に関しては既述した通り，現状では中等度以上の心不全症状があり（NYHAⅢまたはⅣ），QRS幅が130msec以上，左室駆出率が35％以下，薬物治療抵抗性の場合とされるが，心不全症状が軽い症例（NYHAⅠ，Ⅱ），QRS幅が130msec未満，心室ペーシングが必要な徐脈性不整脈がある症例，ペースメーカ植込み患者で心室ペーシング率が高い症例等に適応が拡大される可能性がある．

ⅩⅩⅡ 心臓ペースメーカ植込み

1 はじめに

　電気生理検査によるブロック部位の確認はペースメーカの植込み適応の決定に重要であるが，房室ブロック患者のすべてにおいてペースメーカ植込み適応の決定に電気生理検査が必要というわけではない15），519）．一般的には，房室結節より上位における房室ブロックの予後は良好であるが，ヒス束内およびヒス束より以下の房室ブロックの予後は不良であり，ペースメーカ植込みが必要である68），383），520）－522）．房室ブロックに対する電気生理検査の特異度は高いが，感度は低い．そこで感度を上げるためにⅠ群抗不整脈薬が利用されるが，それでも感度は十分高いとはいえない47）．　洞機能評価のための電気生理検査として洞機能回復時間17），18），40），523），524）や洞房伝導時間19），23），516）が測定されるが，特異度は高いが感度は低いために，電気生理検査によって洞不全症候群を完全には否定することはできない．Overdrive suppression testの感度を上げるために，verapamil，Ⅰ群抗不整脈薬524）等を用いた薬物負荷が行われている．洞不全症候群自体の生命予後は比較的良好であり525）－527），症状のない洞不全症候群はペースメーカの植込みの適応とはならない15），519）．電気生理検査は，ペースメーカ植込み適応の決定における役割が大きいとはいえないが，洞不全症候群が強く疑われながら確定所見が得られない場合には，電気生理検査は有用である．自律神経の影響を除くために薬理学的自律神経遮断528）

が行われるが，それにより電気生理検査のペースメーカ

植込み適応決定上の有用性が高まるわけではない．　徐脈性不整脈を見た場合，常に基礎心疾患の存在を考える必要がある．基礎心疾患によっては，徐脈は改善し得る．急性下壁心筋梗塞にはしばしば房室ブロックを合併するが，多くは数日以内に改善する529）．心筋炎には，一過性に房室ブロックや洞不全症候群が合併することがあるので，ペースメーカを植え込む前に必要に応じて対外式ペーシング等を行って，経過をみる必要がある．　筋緊張性ジストロフィ，Kearns-Sayre症候群，Erbジストロフィ（肢帯）および腓骨筋萎縮症等の神経筋疾患において房室ブロックの合併が知られており530）－536），ペースメーカ植込みの適応を決める上において，電気生理検査が有用であることがある．　徐脈，神経調節性失神343），537）－541），閉塞性肥大型心筋症における閉塞の改善542）－545），心不全に対する心室再同期ペーシング治療による心機能改善546）－550）を，一時的ペーシングによって評価することがペースメーカ植込み適応の決定に有用なことがある．　洞不全症候群に対するペースメーカ植込みでは房室伝導能が問題であり，房室伝導が不良の場合には，AAIペースメーカは適応とならない15），519），551）．室房逆行性伝導は洞不全症候群の約半数に認められ，心室ペーシングによる心房負荷の増大，心機能低下を生じるために552）－559），ペースメーカ症候群560）の原因となり，心房細動の発生頻度を高める558），561）－563）．DDDペースメーカを植込んだ場合には，endless loop tachycardia564）の原因ともなるので設定に配慮が必要である．　消退が予想され，再発しないと考えられる徐脈性不整脈や明らかにペースメーカ植込み適応のない徐脈性不整脈，徐脈性不整脈を認めるが，めまい，眼前暗黒感，失神等の症状が他の疾患によることが明らかで，ペースメーカの植込み適応のない場合には，電気生理検査を行う意味はない．また，ペースメーカ植込み適応となる所見が認められており，診断が明らかな場合に，単なる診断を目的にした電気生理検査を行う意味はない．

59



ⅩⅩⅢ アブレーション

1 はじめに

　ここ数年間のカテーテルアブレーションの進歩として，心房細動アブレーションの適応が，発作性心房細動から，持続性・慢性心房細動へも拡大されたことがある．そこでガイドラインの改訂にあたって，従来の心房細動トリガーのアブレーションに付加して行われる基質修飾アブレーションに必要となる心房細動基質の電気生理学的診断・検出法の記載が必要となり，本稿において追記する．　高周波カテーテルアブレーションは，高い根治率，低い侵襲性，薬物治療からの解放等，有用性が高く，種々の上室性頻拍，心房頻拍，心房粗動や特発性心室頻拍において広く適応されている．このような意味において，電気生理検査はほとんどの場合，アブレーションを前提として行われている．すなわち，電気生理検査はアブレーション手技手順に組みこまれ，両者は不可分となっている．　近年，アブレーションの適応について，心房細動，非通常型心房粗動，器質的心疾患を有する心室頻拍や心室細動等に新しい展開がみられている．電気生理検査の方法論においても新しい展開がみられている．このような不整脈に対応すべく，従来の電気生理学的情報に加えて，

解剖学的情報を提供するCARTOシステムやNaVXシステムによるelectro-anatomical（EA）マッピング法が導入され，アブレーションにさらに有用な情報が得られるようになった．

2 アブレーションを前提とした電気生理検査の目的

　アブレーションを前提とした電気生理検査は，（1）頻拍の誘発と診断，（2）アブレーションの標的部位となる頻拍発生起源および発生回路・発生基質の同定，（3）アブレーション効果の判定等を目的として行われる．

1 頻拍の誘発と診断　発生機序により誘発法は異なる．異常自動能を機序としていれば，イソプロテレノール・硫酸アトロピンの静注，撃発活動（TA; triggered activity）であれば，イソプロテレノール静注投与下の500～300msec程度の比較的長い周期での頻回刺激，リエントリであれば，イソプロテレノール投与前後の1～3連の早期刺激および300msec以下の短い周期での頻回刺激が誘発法として用いられる．　頻拍誘発時の観察から，頻拍の発生機序に対する手掛かりが得られる．早期刺激の連結期と頻拍の1拍目のいわゆる復元周期（return cycle）が逆相関を示せばリエントリ機序が示唆され，正相関を示せばTAが示唆される565），566）．A-H間隔の jump-upと同時に誘発されれば，遅伝導路（slow pathway）を順伝導路とする房室結節リエントリ性頻拍あるいはリエントリ性心房頻拍（IART）が示唆される．さらに早期刺激の連結期を短縮し，A-V

ブロックを伴っても誘発されれば，IARTであると診断できる．

2 頻拍起源部位・発生基質の同定　異常自動能や局所リエントリ（focal reentry）に基づく頻拍においては，同心円状に興奮が拡がるその中心にある，最早期興奮部位が起源部位となる．同定法で最も簡便でよく行われる方法は，1本のカテーテルでマッピングを行うsingle-catheter法で，先端電極の心電図フィルターを介した単極誘導電位記録を併用する方法である．最早期興奮部位ではQS型電位を呈することを用いる．2本のマッピングカテーテルを交互に動かし，最早期興奮部位に迫るdouble-catheter法も使用される．心室期外収縮・頻拍の場合は，ペースマッピッングによる同定も可能である．

60

表35　心臓ペースメーカ植込みにおける電気生理検査の適応クラスⅠ　1．ペースメーカの機種選択や設定のために必要な場合　2．徐脈性不整脈と同時に，電気生理検査が診断もしくは

治療上有用である頻脈性不整脈を合併している場合　3．徐脈，神経調節性失神，閉塞性肥大型心筋症に対する

ペーシング治療の有効性を一時的ペーシングにより評価する必要がある場合

クラスⅡa　1．めまい，眼前暗黒感，失神等の症状があり，それが徐

脈による症状であることが強く疑われるものの，確証がない場合

　2．将来，ペースメーカ植込みが必要となる可能性が高い進行性の疾患を有する症例

　3．心不全に対する心臓再同期療法の有効性を一時的ペーシングにより評価する場合


　器質的心疾患に合併する心室頻拍や心房切開後心房頻拍（incisional AT）等のマクロリエントリ頻拍の場合，発生起源部位としてリエントリ回路，特にその緩徐伝導峡部（slow conduction isthmus）あるいは共通路（central

common pathway）の同定が必要であり，エントレインマッピング法により可能となる236）．すなわち，頻拍時に（1）拡張中期電位（isolated mid-diastolic potential）が記録できる，（2）同部において頻拍より短い周期でペーシングを行うと，頻拍心電図波形・頻拍時心内興奮順序に変化がなく，頻拍周期はペーシング周期に短縮される，（3）ペーシングを停止すると，局所の復元周期は頻拍周期に一致して頻拍が再開する，これらの所見が認められればconcealed entrainmentが成立し，緩徐伝導峡部が同定されたことになる．　マクロリエントリ頻拍の興奮旋回路は，心房切開後心房頻拍等ではdual-loopリエントリといった複雑な興奮旋回路を呈することが一般的で，CARTOシステム等によるによるEAマッピングが有用である567）．頻拍時興奮順序が赤→黄→緑→青→紫→赤のカラーグラデーションで示され，興奮旋回路の全貌およびアブレーションの標的部位となる緩徐伝導峡部を，心腔立体画像上に示すことができる．　EAマップシステムは陳旧性心筋梗塞に合併した血行動態が不安定で，頻拍時の興奮伝導（activation）マッピングが困難な持続性VTの起源部位同定に，不可欠なデバイスとなる464），568）．洞調律時に行う substrate

mapping（基質マッピング）は，電位波高（voltage）マッピングによる低電位領域（low voltage zone）と洞調律時遅延電位（delayed potential）記録領域の同定を目的に用いられる．部位を同定する．低電位領域内の遅延電位記録部位においてペースマッピングを行い，頻拍心電図と一致を認めれば，興奮旋回路の緩徐伝導峡部として同定される．　後述する長期持続性心房細動アブレーションにおける細動基質アブレーションにもEAマップが極めて有用である．

3 アブレーション後の効果判定　頻拍発生回路の基質である異常伝導路の消失，異常興奮発生部位の消失や隔離が確認できれば，アブレーション有効と判定できる．また，誘発時に用いた時と同様の，薬物負荷，プログラム刺激を行っても，頻拍が誘発されなくなれば，原則としてアブレーション有効と判定できる．房室結節リエントリ頻拍では，単発の房室結節エコーの誘発はエンドポイントとしてよい．EAマップを用

いた場合，アブレーションのエンドポイントである，緩徐伝導峡部上のブロックラインの形成が証明できれば，アブレーション有効の判定ができる．　副伝導路アブレーション後や肺静脈隔離アブレーション後の確認にイソプロテレノール投与下に20～30mgのアデノシン－3－リン酸（ATP）の急速静注を行い，dormant conduction （潜在性伝導）の賦活化による再伝導の誘発試験が行われる．この方法により，不完全なアブレーション効果による伝導の早期再発を，未然に防止することを期待し実施されている．　以下にアブレーションの適応となる，各頻拍についてEPSのポイントを述べる．

3 WPW症候群

　アブレーションを前提とした電気生理検査では，複数副伝導路の鑑別，Mahaim束中atriofascicular Mahaim束の鑑別および副伝導路の位置決めが重要となる．複数副伝導路の鑑別は，12誘導心電図をモニター下にペーシング周期を徐々に短縮し，QRS波形の変化を観察する．Atrio-fascicular Mahaim束の鑑別は，順行性に減衰伝導を有し逆行性伝導を伴わない，頻拍時右室心尖部が最早期心室内興奮部位であることから可能である．Mahaim

束アブレーション標的部位の決定は，最大のMahaim電位が記録される三尖弁輪部位である．通常のKent束の最終的な位置決めはアブレーションカテーテルの双極および単極誘導電位によるが，左側であれば冠静脈洞内に10極多極電極を留置し，右側であれば三尖弁輪周囲に多極電極を留置し，順伝導時ならびに逆伝導時のフィルターを介さない単極誘導電位の記録が，ピンポイントでの副伝導路の位置決めに役立つ．　アブレーション後の効果の判定については，減弱した副伝導路伝導を顕在化させるべく，心房－心室順次ないしは同時基本ペーシング下に可能な限り長い連結期の心室期外刺激を加え，逆行性副伝導路伝導の有無を検討する必要がある．さらに心室ペーシングおよび心房ペーシングに1～3γのイソプロテレノール点滴静注下にATP20～30mgの急速静注により，順行および逆行性副伝導路伝導の顕在化を行うことも必要である．

4 房室結節リエントリ頻拍（AVNRT）

　持続する頻拍を誘発すること，通常型か有意な下部共通路を伴う非通常型かの鑑別，fast/slow型非通常型

61


AVNRTと緩徐伝導後中隔副伝導路を介する房室リエントリ頻拍（PJRT; permanent junctional reentry

tachycardia）との鑑別，および心房中隔Koch 3角部起源のATP感受性心房頻拍149）等との鑑別等が，EPSの目的となる．　誘発が容易でない症例があるが，アブレーションの効果判定のためにも，持続する頻拍の誘発は欠かせない．誘発困難な場合，高用量のイソプロテレノール点滴静注下，さらにはアトロピン0.5mg静注を加え，2連心房早期刺激，心房・心室頻回刺激を行う必要がある．slow/

slow型非通常型AVNRTは，一見，通常型AVNRT様所見を呈しpseudo-common AVNRTともいわれる．ただし，逆行性 slow pathway（SP）の最早期心房興奮は右房後中隔冠静脈洞入口部において記録されることから，通常型の逆行性 fast pathway（FP）と鑑別される．非通常型AVNRTでは下部共通路（lower common pathway）が証明されることが多いが，心室ペーシング時のV-A間隔が頻拍時のH-A間隔より，少なくとも20msec長いことによりその存在が示される．Fast/slow型非通常型AVNRT

とPJRTとの鑑別は，頻拍中ヒス束興奮直後に加えられた心室刺激による心房リセットの有無によりなされ，リセット陽性であればPJRTと診断される．AVNRTと心房頻拍とは，頻拍中の心室からのエントレインの有無により鑑別される．AVNRTは心室からのエントレインが可能であるが，心房頻拍では室房解離がみられる．　アブレーションの標的は，原則として，通常型であれば順行性SP，非通常型であれば逆行性SPであるが，エンドポイントとしては，SP伝導の完全消失は必要ではない．必ずイソプロテレノール投与下に誘発試験を行うと，ほとんどの例においてSP伝導が検出され，単発の房室結節エコーの誘発はエンドポイントとして認められている．

5 心房頻拍

　心房頻拍（AT）に対する電気生理検査の目的は，異所性AT，洞房リエントリAT（SART）やKoch 3角起源ATP感受性リエントリAT149）等の局所起源ATか，通常型心房粗動（AFL）か，その他のマクロリエントリAT

かの鑑別を行い，まず，起源部位同定のための戦略を決定ことである．それに基づいて，局所起源ATでは最早期興奮部位の同定，通常型AFLでは下大静脈－三尖弁輪間峡部におけるconcealed entrainment成立の確認，その他のマクロリエントリATでは興奮旋回路の緩徐伝導峡部の同定を行うことである．

　異所性ATと局所リエントリ性ATとは，以下の点から鑑別される．前者は持続性または反復性に出現し，プログラム刺激では誘発されず，ATP5～10mgの急速静注により一過性に抑制されるのみである．一方，局所リエントリ性ATは発作性に出現し，プログラム刺激により誘発が可能で，ATP1～5mgの急速静注により停止が可能である149）．　通常型AFLを除くマクロリエントリATにおいては，前述したようにEAマッピングが有用である567）．開心術に伴う心房切開線や心房カニュレーション部の瘢痕，病的なプロセスで形成された瘢痕，および解剖学的障害等の伝導ブロック領域間に形成された緩徐伝導峡部の同定が可能となる．リエントリ回路の緩徐伝導峡部の確認は，拡張中期 fractionated electrogramの記録および同部でのconcealed entrainmentの成立により可能である．

6 心房細動

　肺静脈あるいは上大静脈起源トリガーによる発作性心房細動（PAF）に対する，トリガー隔離アブレーションの有効性については，既に，確立されている．したがって，PAFに対するEPSの目的は，トリガーの起源部位の同定である．肺静脈起源が大部分であることから，3本の肺静脈内にLasso型10極電極カテーテル，上大静脈内に多極電極カテーテルを留置し電位モニター下に，息ごらえ（バルサルバ手技），ATP30 mg急速静注を行う．さらに1～5γのイソプロテレノール点滴静注下に同様のATP急速静注を行う．最終的には可能な限り短い周期で心房頻回刺激を行い，持続性のAFを誘発する．数分間持続後，電気的除細動を実施し，直後のAF再発（IRAF; immediate recurrence of AF）を促し，トリガーの起源を同定する．　最近，長期持続性AFすなわち，慢性AF（CAF）にもアブレーション治療が行われるようになった．CAF

に対するアブレーションの戦略は，PV起源トリガーをブロックするCPVIに付加して，興奮旋回の基質修飾法を実施するものである．基質修飾法として最も広く行われているのは，左房内ラインアブレーションならびにCFAE電位（complex fractionated atrial electrogram）記録部位のアブレーションである178）（defragmentationと呼ばれる）．CFAE電位は，（1）fractionation電位，（2）持続性電位（continuous activity），（3）急速反復電位（short

cycle length≦120msec），等のいずれかの特徴を有する電位と定義され，CFAE記録部位がAF時の無秩序興奮旋回，あるいは重合する異なる心房筋束間anisotropic

62


conductionの要所のマーカーであるとの仮説に基づき標的部位とされる．

7 心室頻拍

　流出路起源心室頻拍（VT）およびベラパミル感受性左室起源特発性VT（ILVT）等の特発性VTにおいては，メカニズムの解明やアプローチ法の検討が進み，アブレーションの有効性の向上に伴い，その適応は増加している．心筋梗塞，心筋症，心サルコイドーシス，不整脈性右室心筋症（ARVC）等の器質的心疾患を基礎とするVTにおいても，EAマップの導入により，アブレーションの適応は拡大している．　流出路起源VTは左脚ブロック型QRS波形と下方軸変位を特徴とするが，12誘導心電図所見上，Ⅰ誘導のS波・V1～V2間の移行帯・V1/V2の幅広い r波は，左冠尖アプローチを要し，さらにⅠ誘導のS波が深くなり，V1/V2がRs型を呈するようになれば冠尖直下の左室流出路アプローチが必要になる．ペースマッピング，QS型単極誘導電位を呈する最早期興奮の記録，および冠尖アプローチ例ではスパイク状の先行電位の記録等から，起源部位が決定される．　ILVTでは，リエントリ回路内緩徐伝導部位を反映する拡張期電位が左室後中隔基部から中間部方向壁録され，同部位がアブレーション至適部位となる．アブレーション至適部位の決定にはVTの誘発は欠かせない．イソプロテレノール投与下の複数心室早期刺激が誘発に有用である569）．　器質的心疾患を基礎とするVTのアブレーションにおいては，リエントリ回路の共通路となる緩徐伝導峡部を同定する，エントレインマッピング法が行われる236）．

前述したように，頻拍時に，拡張中期電位（isolated

mid-diastolic potential）記録部においてペーシングを行うと，concealed entrainmentが成立し，ペーシング中止後の局所の復元周期が頻拍周期に一致することが認められれば，緩徐伝導峡部が同定されたことになる．VTレートが速く血行動態が不安定な場合，VT時のエントトレインマッピングが行えないが，CARTOシステムを用いた substrate mapping法（基質マッピング法）が応用される464），568）．本法の実際は，洞調律時に心内膜マッピングを行い，voltage mappingモードを用い低電位部位（≦0.1mV）を同定し，低電位領域内および低電位領域辺縁においてactivation mappingモードを用い，洞調律時遅延電位の検出により伝導遅延部位を同定する．このような部位においてペースマッピングを行い，VT時QRS波形と一致したマッピング波形が得られれば，同部位がVTリエントリ回路の共通路（チャネル）ないし共通路からの出口と同定される．

8 心室細動

　虚血性心疾患や特発性心室細動において，ときに認められる反復する心室細動発作（VF），いわゆる，“electrical

storm”に対し，VFのトリガーとなる心室性期外収縮（VPB）のアブレーションが行われる332），570）．Purkinje

線維網がトリガーVPBの起源部位となり，リエントリ回路の基質ともなる発生機序が考えられ，アブレーションの有効率も高い．EPSの目的は，トリガーVPBの12誘導心電図記録から予めその起源部位を推測してカテーテルを留置し，トリガーVPBを誘発し，VPBに先行して出現する最大振幅のPurkinje電位記録部位を同定することである．

63


1. Josephson ME. Electrophysiologic investigation: technical

aspects. In: Clinical Cardiac Electrophysiology. Techniques

and interpretations (2nd ed). Lea and Febiger, Marven 1993: 5-21.

2. 藤木明．電気生理検査―手技と装置 .「臨床心臓電気生理検査」．編著：井上博，奥村謙，医学書院，東京 2002：9-27.

3. Wilber DJ, Cooke PA, Kall JG: Electroanatomic imaging

as a guide for catheter ablation. In: Radiofrequency Catheter

Ablation of Cardiac Arrhythmias: Basic Concepts and

Clinical Applications, 2nd ed, Huang SK, Wilber DJ, eds,

Futura Publishing Company 2000: 761-792. 4. Tracy CM, Akhtar M, DiMarco JP, et al. American College

of Cardiology/American Heart Association Clinical

Competence Statement on Invasive Electrophysiology

Studies, Catheter Ablation, and Cardioversion : A Report of

the American College of Cardiology/American Heart

Association/American College of Physicians?American

Society of Internal Medicine Task Force on Clinical

Competence. Circulation 2000; 102: 2309-2320. 5. Scherlag BJ, Lau SH, HelfantRH, et al. Catheter technique

for recording His bundle activity in man. Circulation 1969; 39: 13-18.

6. Horowitz LN, Josephson ME, Farshidi A, et al. Recurrent

sus ta ined ven t r i cu la r t achycard ia 3 . Ro le o f the

electrophysiologic study in selection of antiarrhythmic

regimens. Circulation 1978; 58: 986-997. 7. Scheinman MM. NASPE survey on catheter ablation.

Pacing Clin Electrophysiol 1995; 18: 1474-1478. 8. Zipes DP, DiMarco JP, Gillette PC, et al. Guidelines for

Clinical Intracardiac Electrophysiological and Catheter

Ablation Procedures. A report of the American College of

Cardiology/American Heart Association Task Force on

practice guidelines. (Committee on Clinical Intracardiac

Electrophysiologic and Catheter Ablation Procedures).

Developed in collaboration with the North American Society

of Pacing and Electrophysiology. Circulation 1995; 92: 673-691.

9. Francis GS, Williams SV, Achord JL, et al. Clinical

competence in insertion of a temporary transvenous

ventricular pacemaker. A statement for physicians from the

ACP/ACC/AHA Task Force on Clinical Privileges in

Cardiology. Circulation 1994; 89: 1913-1916. 10. 循環器病の診断と治療に関するガイドライン．循環器診

療における放射線被ばくに関するガイドライン．Circ J

2006; 70，Suppl．Ⅳ：1247-1328. 11. Smith IR, Rivers JT, Hayes J, et al. Reassessment of

radiation risks from electrophysiology procedures compared

to coronary angiography. Heart, Lung and Circulation 2009; 18: 191-199.

12. Chowdhry T, Calkins H. Complication associated with

radiofrequency catheter ablation of cardiac arrhythmias.

Huang SKS, Wood MA ed, Catheter Ablation of Cardia

Arrhythmias. Saunders, Philadelphia 2006: 619-633. 13. Weiss EM, Thabit O. Clinical considerations for allied

professionals: radiation safety and protection in the

electrophysiology lab. Heart Rhythm 2007; 4: 1583-1587. 14. Rubenstein JJ, Schulman CL, Yurchak PM, et al. Clinical

spectrum of the sick sinus syndrome. Circulation 1972; 46: 5-13.

15. 循環器病の診断と治療に関するガイドライン．不整脈の非薬物治療ガイドライン．Jpn Circ J 2001；65，Suppl．Ⅴ：1127-1175.

16. Kuga K, Yamaguchi I, Sugishita Y, et al. Assessment of

autonomic blockade af age-related changes of the sinus node

function and autonomic regulation in sick sinus syndrome.

Am J Cardiol 1988; 61: 361-366. 17. Mandel WH, Hayakawa H, Danzig R, et al. Evaluation of

sino-atrial node function in man by overdrive suppression.

Circulation 1971; 44: 59-66. 18. Narula OS, Samet P, Javier RP, et al. Significance of sinus

node recovery time. Circulation 1972; 46: 140-158. 19. Narula OS, Shantha N, Vasquez M, et al. A new method for

measurement of sinoatrial conduction time. Circulation 1978; 58: 706-714.

20. Strauss HC, Saroff AL, Bigger JT, Jr, et al. Premature atrial

stimulation as a key to the understanding of sinoatrial

conduction in man: presentation of data and a critical review

of the literature. Circulation 1973; 47: 86-93. 21. Jose AD. Effec t o f combined sympa the t i c and

parasympathetic blockade on heart rate and cardiac function

in man. Am J Cardiol 1966; 18: 476-478. 22. 山口巖．生体内での洞結節活動の記録法とその臨床的

意義．「洞結節」．編集：平岡昌和，橋場邦武．金原出版，東京 1987：89-104.

23. Hariman RJ, Krongrad E, Boxer RA, et al. Method for

recording electrical activity of the sinoatrial node and

automatic atrial foci during cardiac catheterization in human

subjects. Am J Cardiol 1980; 45: 775-781. 24. Reifel J, Gang E, Glicklich J, et al. The human sinus node

electrogram. A transvenous catheter technique and

comparison of directly measured and indirectly estimated

sinoatrial conduction time in adults Circulation 1980; 62: 1324-1334.

25. Kerr CR, Strauss HC. The measurement of sinus node

refractoriness in man. Circulation 1983; 68: 1231-1237. 26. Klein GJ, Bernard J. Gersh, MBCLB, Raymond Y:

Electrophysiological Testing The Final Court of Appeal for

Diagnosis of Syncope? Circulation 1995; 92: 1332-1335. 27. Kushner JA, Kou WH, Kadish AH, et al. Natural history of

patients with unexplained syncope and a nondiagnostic

electrophysiologic study. J Am Coll Cardiol 1989; 14: 391-

文　　献

64


396. 28. Fujimura O, Yee R, Klein GJ, et al. The diagnostic

sensitivity of electrophysiologic testing in patients with

syncope caused by transient bradycardia. N Engl J Med 1989; 321: 1703-1707.

29. Strauss HC, Bigger JT, Saroff AL, et al. Electrophysiologic

evaluation of sinus node function in patients with sinus node

dysfunction. Circulation 1976: 53: 763-776. 30. Breihardt G, Seipel L, Loogen F. Sinus node recovery time

in normal subjects and patients with sinus node dysfunction.

Circulation 1977; 56: 43-50. 31. Lien WP, Lee YS, Chap FZ, Chen JJ. Electrophysiologc

manifestationsi in so-called sick sinus syndrome. Jpn Circ J

1978; 42: 195-201. 32. Kodama I, Goto J, Sando S, et al. Effects of rapid

stimulation on the transmenbrane action potentials of rabbit

sinus node pacemaker cells. Circ Res 1980; 46: 90-99. 33. Gomes JAC, Kang PS, El-Sherif N. The sinus node

electrogram in patients with and without sick sinus syndrome:

techniques and correlation between directly measured and

indirectly estimated sinoatrial conductio0n time. Circulation

1982; 66: 864-873. 34. Reiffel JA, Bigger JT Jr. Current status of direct recordings

of the sinus node electrogram in man. Pacing Clin

Electrophysiol 1983; 6: 1143-1150. 35. Gang ES, Reiffel JA, Livelli FD Jr, et al. Sinus node

recovery times following the spontaneous termination of

supraventricular tachycardia and following atrial overdrive

pacing: a comparison. Am Heart J 1983; 105: 210-215. 36. Engel TR, Luck JC, Leddy CL, et al . Diagnostic

implications of atrial vulnerability. Pacing Clin Electrophysiol

1979; 2: 208-214. 37. Josephson ME. Sinus node function. In: Clinical Cardiac

Electrophysiology: Techniques and Interpretations, Josephson

ME (edit), Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia

2002:68-91. 38. Crook B, Kitson D, McComish M, et al. Indirect

measurement of sinoatrial conduction time in patients with

sinoatrial disease and controls. Br Heart J 1977; 39: 771-778. 39. Jordan J, Yamaguchi I, Mandel WJ. Studies on the

mechanism of sinus node dysfunction in the sick sinus

syndrome. Circulation 1978; 57: 217-223. 40. 八木洋，鈴木秀夫，杉野敬一，他．洞自動能，洞房伝導に対するoverdrive suppressionの臨床的意義と自律神経のoverdrive suppressionに及ぼす影響―洞結節電位記録法による検討．心電図 1996；16：360-368.

41. Rosen KM, Loeb HS, Sinno MZ, et al. Cardiac conduction

in patients with asymptomatic sinus node disease. Circulation

1971; 43: 836-844. 42. Kocovic DZ, Friedman PL. Atrioventricular Nodal Block.

In: Cardiac arrhythmia. Podrid PJ (eds), Williams & Wilkins,

Baltimore 1995: 1039. 43. 中里祐二．房室伝導能の評価と検査の進め方．「心臓病診療プラクティス 5.心電図で解く」．編集：笠貫宏．文光

堂 1995: 159. 44. Denes P. Atrioventricular and intraventricular block.

Circulation 1987; 75, suppl. Ⅲ : 19-25. 45. Narula OS. Current concepts of atrioventricular block. In:

H i s b u n d l e e l e c t r o c a r d i o g r a p h y a n d c l i n i c a l

electrophysiology. Narura OS (ed). FA Davis, Philadelphia

1975: 146. 46. Bergfeldt L, Rosenqvist, Vallin H, et al. Disopyramide

induced second and third degree atrioventricular block in

patients with bifascicular block. An acute stress test to predict

atrioventricular block progression. Br Heart J 1985; 53: 328-334.

47. Twidale N, Heddle WF, Tonkin AM. Procainamide

administration during electrophysiology study-utility as a

provocative test for intermittent atrioventricular block. Pacing

Clin Electrophysiol 1988; 11: 1388-1397. 48. Rosen KM, Rahimtoola SH, Chuquimia R, et al .

E lec t rophys io logica l s ign i f icance of f i r s t degree

atrioventricular block with intraventricular conduction

disturbance. Circulation 1971; 43: 491-502. 49. Brodsky M, Wu D, Denes P, et al. Arrhythmias documented

by 24 hour continuous electrocardiographic monitoring in 50 male medical students without apparent heart disease. Am J

Cardiol 1977; 39: 390-395. 50. Meytes I, Kaplinsky E, Yahini J, et al. Wenckebach A-V

block: a frequent feature following heavy physical training.

Am Heart J 1974; 90: 426-430. 51. Narula OS, Samet P. Wenckebach and Mobitz type II A-V

block due to block within the His bundle and bundle branches.

Circulation 1970; 41: 947-965. 52. 中里祐二．房室ブロック．「臨床心臓電気生理学」．編集：

早川弘一．南江堂，東京 2002：90-120. 53. 戸叶隆司，中田八洲郎，安田正之，他．His-Purkinje 系における Wenckebach 型房室ブロックの臨床電気生理学的検討．心電図 1996；16：1-14.

54. 住吉正孝．ヒス束内ブロックの臨床的・電気生理学的，および病理学的検討．順天堂医学 1988；34：344-356.

55. 中里祐二，中田八洲郎．高度および完全房室ブロックにおける臨床電気生理学的検討．心臓ペーシング 1987；3：355-363.

56. 中里祐二，中田八洲郎．完全房室ブロックにおける自律神経の影響について．心臓ペーシング 1991；7：412-417.

57. Rosen KM, Dhingra RC, Loeb HS, et al. Chronic heart

block in adults. Arch Intern Med 1973; 131: 663. 58. 遠藤康弘，笠貫宏，大西哲，他．ヒス束内ブロックの臨床的・電気生理学的検討，およびその長期予後 .呼吸と循環．1986；34：43-49.

59. Rosenbaum MB. The hemiblocks: Diagnosis and clinical

significance. Mod Conc Cardiovasc Dis 1970; 39: 141-146. 60. Kulbertus HE, Demoulin JC. Pathological basis of concept

of the hemiblock. In: The Conduction System of the Heart.

Wellens HJJ, Lie KI, Janse MJ (eds), Martinuss Nijhoff,

Leiden 1976: 287. 61. Massing GK, James TN. Anatomical configulation of the

65


His bundle and bundle branches in the human heart

Circulation 1976; 53: 609-621. 62. Willems JL, Robles de Medina EO, Berland R et al.

Criteria for intraventricular conduction disturbances and pre-

excitation. J Am Coll Cardiol 1985; 5: 1261-1275. 63. Langendorff R, Pick A. Artificial pacing of the human

heart. Its contribution to the understanding of the arrhythmias.

Am J Cardiol 1971; 28: 516-525. 64. Englund A, Bergfeldt L, Rosenqvist M. Pharmacological

stress testing of the His-Purkinje system in patients with

bifascicular block. Pacing Clin Electrophysiol 1998; 21: 1979-1987.

65. Takahashi n, Gilmour RF, Zipes DP. Overdrive suppression

of conduction in the canine His-Purkinje system after

occlusion of the anterior septal artery. Circulation 1884; 70: 495-505.

66. 高橋信博，渡辺一郎，長沢正樹，他．His-Purkinje 伝導能のoverdrive suppression.心臓ペーシング1984；1：74-75.

67. Caceres J, Jazayeri M, McKinnie J, et al. Sustained bundle

branch reentry as a mechanism of clinical tachycardia.

Circulation 1989; 79: 256-270. 68. McAnulty JH, Rahimtoola SH, Murphy E, et al. Natural

history of high-risk bundle-branch block: final report of a

prospective study. N Engl J Med 1982; 307: 137-143. 69. Scheinman MM, Peter RW, Modin G, et al. Prognostic

value of intranodal conduction time in patients with chronic

bundle branch block. Circulation 1977; 56: 240-244. 70. Fisch GR, Zipes DP, Fisch C. Bundle branch block and

sudden cardiac death. Prog Cardiovasc Dis 1980; 23: 187-224.

71. 土橋和文，大江透，丸井伸行，他．心房頻回刺激法による発作性房室ブロック誘発に関する検討．心電図 1989；9：421-427.

72. Wolff L, Parkinson J, White PD. Bundle-branch block with

short P-R interval in healthy young people prone to

paroxysmal tachycardia. Am Heart J 1930; 5: 685-704. 73. Scheinman MM. History of Wolff-Parkinson-White

syndrome. Pacing Clin Electrophysiol 2005; 28: 152-156. 74. Wolferth CC, Wood FC. The mechanism of production of

short P-R intervals and prolonged QRS complexes in patients

with presumably undamaged hearts: Hypothesis of an

accessory pathway of atrioventricular conduction (bundle of

Kent). Am Heart J 1933; 8: 297-311. 75. Rosenbaum FF, Hecht HH, Wilson FN, et al. The potential

variations of the thorax and the esophagus in anomalous

atrioventricular excitation (Wolff-Parkinson-White

syndrome). Am Heart J 1945; 29: 281-326. 76. Ueda H, Nameki C, Saruta H, et al. Further studies on the

W.P.W. syndrome (pre-excitation syndrome) with special

reference to the intracardiac and esophageal lead. Jpn Circ J

1957; 21: 361-375. 77. Durrer D, Schoo L, Schuilenburg RM, et al. The role of

premature beats in the initiation and the termination of

supraventricular tachycardia in the Wolff-Parkinson-White

syndrome. Circulation 1967; 36: 644-662. 78. Wellens HJ, Schuilenburg RM, Durrer D. Electrical

stimulation of the heart in patients with Wolff-Parkinson-

White syndrome, type A. Circulation 1971; 43: 99-114. 79. Cox JL. NASPE history: Cardiac surgery for arrhythmias.

Clin Electrophysiol 2004; 27: 266-282. 80. 岩喬，数井暉久，杉井重雄，他．Wolff-Parkinson-

White 症候群の外科療法．胸部外科 1970；23：513-517. 81. Scheinman MM, Morady F, Hess DS, et al. Catheter-

induced ablation of the atrioventricular junction to control

refractory supraventricular arrhythmias. J Am Med Assoc

1982; 248: 851-855. 82. Borggrefe M, Budde T, Podczeck A, et al. High frequency

alternating current ablation of an accessory pathway in

humans. J Am Coll Cardiol 1987; 10: 576-582. 83. Jackman WM, Wang XZ, Friday KJ, et al. Catheter ablation

of accessory atrioventricular pathways (Wolff-Parkinson-

White syndrome) by radiofrequency current. N Engl J Med

1991; 334: 1605-1611. 84. Lown B, Ganong WF, Levine SA. The syndrome of short

P-R interval, normal QRS complex and paroxysmal rapid

heart action. Circulation 1952; 5: 693-706. 85. Mahaim I, Benatt A. Nouvelles recherches sur les

connexionssuperieures de la branche gauche du faisceau de

His-Tawara avec cloison interventriculaire. Cardiologia 1937; 1: 61.

86. Mahaim I. Kent’s fibers and the A-V paraspecific

conduction through the upper connections of the bundle of

His-Tawara. Am Heart J 1947; 33: 651-653. 87. Lev M, Fox SM, Bharati S, et al. Mahaim and James fibers

as a basis for a unique variety of ventricular preexcitation.

Am J Cardiol 1975;36:880-889. 88. Bardy GH, Fedor JM, German LD, et al. Surface

electrocardiographic clues suggesting presence of a

nodofascicular Mahaim fiber. J Am Coll Cardiol. 1984; 3: 1161-1168.

89. Gillette PC, Garson A Jr, Cooley DA, et al. Prolonged and

decremental antegrade conduction properties in right anterior

accessory connections: Wide QRS antidromic tachycardia of

left bundle branch block pattern without Wolff-Parkinson-

White configuration in sinus rhythm. Am Heart J 1982; 103: 66-74.

90. K l e i n G J , G u i r a u d o n G M , K e r r C R , e t a l .

“Nodoventricular” accessory pathway: Evidence for a distinct

accessory atrioventricular pathway with atrioventricular

node-like properties. J Am Coll Cardiol 1988; 11: 1035-1040. 91. Tchou P, Lehmann MH, Jazayeri M, et al. Atriofascicular

connec t ion o r a nodoven t r i cu l a r Maha im f ibe r ?

Electrophysiological elucidation of the pathway and

associated reentrant circuit. Circulation 1988; 77: 837-848. 92. Gallagher JJ, Sealy WC. The permanent form of junctional

reciprocating tachycardia: further elucidation of the

underlying mechanism. Eur J Cardiol 1978; 8: 413-430. 93. Munger TM, Packer DL, Hammill SC, et al. A population

66


study of the natural history of Wolff-Parkinson-White

syndrome in Olmsted County, Minnesota. Circulation 1993; 87: 866-873.

94. Sano S, Komori S, Amano T, et al. Prevalence of

ventricular preexcitation in Japanese schoolchildren. Heart

1998; 79: 374-378. 95. Timmermans C, Smeets JL, Rodriguez LM, et al. Aborted

sudden death in the Wolff-Parkinson-White syndrome. Am J

Cardiol 1995; 76: 492-494. 96. Fukatani M, Tanigawa M, Mori M, et al. Prediction of a

fatal atrial fibrillation in patients with asymptomatic

WolffParkinson-White pattern. Jpn Circ J 1990; 54: 1331-1339.

97. 新村一郎．WPW 症候群の疫学．「WPW 症候群」．監修：細田瑳一．編集：笠貫宏．医学書院，東京 1997：24-33.

98. Josephson ME, Kastor JA. Supraventricular tachycardia in

Lown-Ganong-Levine syndrome: atrionodal versus intranodal

reentry. Am J Cardiol. 1977; 40: 521-527. 99. Gallagher JJ, Pritchett EDL, Sealy WC, et al. The

preexcitation syndromes. Prog Cardiovasc Dis 1978; 20: 285-327.

100. Arruda MS, McClelland JH, Wang X, et al. Development

and validation of an ECG algorithm for identifying accessory

pathway ablation site in Wolff-Parkinson-White syndrome. J

Cardiovasc Electrophysiol 1998; 9: 2-12. 101. Josephson ME. Preexcitation Syndrome. In: Clinical

Cardiac Electrophysiology: Techniques and Interpretations,

Josephson ME (edit). Lippincott Williams & Wilkins,

Philadelphia 2008: 339-445. 102. Haïssaguerre M, Cauchemez B, Marcus F, et al .

Characteristics of the Ventricular Insertion Sites of Accessory

Pathways With Anterograde Decremental Conduction

Properties. Circulation 1995; 91: 1077-1085. 103. Lundqvist CB, Scheinman MM, Aliot EM, et al. ACC/

AHA/ESC Guidelines for the Management of Patients With

Supraventricular Arrhythmias. Executive Summary: A Report

of the American College of Cardiology/American Heart

Association Task Force on Practice Guidelines and the

European Society of Cardiology Committee for Practice

Guidelines. Circulation 2003; 108: 1871-1909. 104. 杉薫，中江武志．早期興奮症候群．日本臨床 2002；60：1395-1400.

105. Asano Y, Kaneko K, Matsumoto K, et al. Atrial fibrillation

and atrial vulnerability in the Wolff-Parkinson-White

syndrome. Jpn Circ J 1991; 55: 287-296. 106. Zipes DP, DiMarco JP, Gillette PC, et al. ACC/AHA Task

Force Report : Guidelines for cl inical intracardiac

electrophysiological and catheter ablation procedures. J Am

Coll Cardiol 1995; 26: 555-573. 107. Fitzsimmons PJ, McWhirter PD, Peterson DW, et al. The

natural history of Wolff-Parkinson-White syndrome in 228 military aviators: a long-term follow-up of 22 years. Am

Heart J 2001; 142: 530-536. 108. Klein GJ, Bashore TM, Sellers TD, et al. Ventricular

fibrillation in the Wolff-Parkinson-White syndrome. N Engl J

Med 1979; 301: 1080-1085. 109. Myerburg RJ, Sung RJ, Castellanos A. Ventricular

tachycardia and ventricular fibrillation in patients with short

P-R intervals and narrow QRS complexes. Pacing Clin

Electrophysiol 1979; 2: 568-578. 110. Wiener I. Syndromes of Lown-Ganong-Levine and

enhanced atrioventricular nodal conduction. Am J Cardiol

1983; 52: 637-639. 111. Topaz O, Perin E, Cox M, et al. Young adult survivors of

sudden cardiac arrest: analysis of invasive evaluation of 22 subjects. Am Heart J 1989; 118: 281-287.

112. Satoh M, Aizawa Y, Funazaki T, et al. Electrophysiologic

evaluation of asymptomatic patients with the Wolff-

Parkinson-White pattern. Pacing Clin Electrophysiol 1989; 12: 413-420.

113. Priori SG, Aliot E, Blomstrom-Lundqvist C. et al. Task

force on sudden cardiac death of the European Society of

Cardiology. Eur Heart J 2001; 22: 1374-1450. 114. Leitch JW, Klein GJ, Yee R, et al. Prognostic value of

electrophysiology testing in asymptomatic patients with

WolffParkinson-White pattern. Circulation 1990; 82: 1718-1723.

115. Beckman KJ, Gallastegui JL, Bauman JL, et al. The

predictive value of electrophysiologic studies in untreated

patients with the Wolff-Parkinson-White syndrome J Am Coll

Cardiol 1990; 15: 640-647. 116. 庄田守男．無症候性・軽症候性 WPW 症候群の取り扱い．「WPW症候群」，監修：細田瑳一．編集 : 笠貫宏．医学書院，東京 1997：143-149.

117. Pappone C, Santinelli V, Rosanio S, et al. Usefulness of

invasive electrophysiologic testing to stratify the risk of

ar rhythmic events in asymptomat ic pa t ients wi th

WolffParkinson-White pattern: results of a large prospective

long-term follow-up study. J Am Coll Cardiol 2003; 41: 239-244.

118. Pappone C, Santinelli V, Manguso F, et al. A randomized

study of prophylactic catheter ablation in asymptomatic

patients with the Wolff-Parkinson-White syndrome. N Engl J

Med 2003; 349: 1803-1811. 119. Pappone C, Manguso F, Santinelli R, et al. Radiofrequency

ablation in children with asymptomatic Wolff-Parkinson-

White syndrome. N Engl J Med 2004; 351: 1197-1205. 120. Wellens HJJ. Catheter ablation for cardiac arrhythmias. N

Engl J Med 2004; 351: 1172-1174. 121. Triedman J, Perry J, Van Hare G, et al. Risk stratification

for prophylactic ablation in asymptomatic Wolff-Parkinson-

White syndrome. N Engl J Med 2005; 352: 92-93. 122. Campbell RM, Strieper MJ, Frias PA, et al. Survey of

current practice of pediatric electrophysiologists for

asymptomatic Wolff-Parkinson-White syndrome. Pediatrics

2003; 111: e245-e247. 123. 新博次．不整脈診療に必要な知識．内科 2004；94：607-611.

67


124. LeLorier P, Klein GJ, Krahn A, et al. Should patients with

asymptomatic Wolff-Parkinson-White pattern undergo a

catheter ablation? Curr Cardiol Rep 2001; 3: 301-304. 125. Todd DM, Klein GJ, Krahn AD, et al. Asymptomatic

WolffParkinson-White syndrome: is it time to revisit

guidelines? J Am Coll Cardiol 2003; 41: 245-248. 126. Ernst S, Ouyang F, Antz M, et al. Catheter ablation of

atrioventricular reentry. In: Cardiac Electrophysiology: From

Cell to Bedside. Zipes D, Jalife J (eds), WB Saunders,

Philadelphia 2004: 1078-1086. 127. De Bakker JMT, Hauer RNW, Simmers TA. Activation

mapping: Unipolar versus bipolar recording. In: Cardiac

Electrophysiology: From Cell to Bedside. Zipes D, Jalife J

(eds), WB Saunders, Philadelphia 1995: 1068-1078. 128. 大西哲．WPW 症候群の臨床電気生理検査．「WPW 症

候群」．監修：細田瑳一．編集：笠貫宏．医学書院，東京

1997：50-81. 129. Gallagher JJ, Sealy WC, Kasell J, et al. Multiple accessory

pathways in patients with the pre-excitation syndrome.

Circulation 1976; 54: 571-591. 130. Benditt DG, Pritchett LC, Smith WM, et al. Characteristics

of atrioventricular conduction and the spectrum of

arrhythmias in Lown-Ganong-Levine syndrome. Circulation

1978; 57: 454-465. 131. M a n i t a M , K a n e k o Y, K u r a b a y a s h i M , e t a l .

Electrophysiological characteristics and radiofrequency

ablation of accessory pathways with slow conductive

properties. Circ J 2004; 68: 1152-1159. 132. Klein LS, Hackett FK, Zipes DP, et al. Radiofrequency

catheter ablation of Mahaim fibers at the tricuspid annulus.

Circulation. 1993; 87: 738-747. 133. Wellens HJJ. 25 years of insights into the mechanisms of

supraventricular arrhythmias. Pacing Clin Electrophysiol

2003; 26: 1916-1922. 134. Otomo K, Wang Z, Lazzara R et al. Atrioventricular nodal

reentrant tachycardia: electrophysiologic charactgeristics of

four forms and implications for the reentrant circuit. In:

Cardiac Electrophysiology: From Cell to Bedside. Zipes D,

Jalife J (eds), WB Saunders, Philadelphia 1999: 504-521. 135. Becker AE, Anderson RH. Morphology of human

atrioventricular junctional area. In: The Conduction System

of the Heart. Wellens HJJ, Lie Hl, Janse MJ (eds). Stenfert

Kroese BV, Leiden 1976: 263-286. 136. Inoue S, Becker AE. Posterior extensions of the human

compact atrioventricular node. A neglected anatomic features

of potential clinical significance. Circulation 1998; 97: 188-193.

137. Hayashi M, Kobayashi Y, Miyauchi Y, et al. A randomized

comparison of straight linear approach with electrogram

mapping focal approach in selective slow pathway ablation.

Pacing Clin Electrophysiol 2001; 24: 1187-1197. 138. Patterson E, Scherlag BJ. Anatomic and functional fast

a t r iovent r icular conduct ion pa thway. J a rd iovasc

Electrophysiol 2002; 13: 945-949.

139. Josephson ME. Supraventricular tachycardia In: Clinical

Cardiac Electrophysiology. Techniques and interpretations.

2nd ed. Josephson ME ed. Lea & Febiger, Malvern PE 1993: 181-274.

140. Yamabe H, Shimasaki Y, Honda O, et al. Demonstration of

the exact anatomic tachycardia circuit in the fast-slow form

of atrioventricular nodal reentrant tachycardia. Circulation

2001; 104: 1268-1273. 141. Hirao K, Otomo K, Wang X, et al. Para-Hisian pacing. A

new method for differentiating retrograde conduction over an

accessory AV pathway from conduction over the AV node.

Circulation 1996; 94: 1027-1035. 142. Wu D, Yeh SJ, Wang CC, et al. Double loop figure-of-8

reentry as the mechanism of multiple atrioventricular node

reentry tachycardia. Am Heart J 1994; 127: 83-95. 143. Kalman JM, Olgin JE, Saxn LA, et al. Electrocardiographic

and electrophysiologic characterization of atypical atrial

flutter in man: use of activation and entrainment mapping and

impl ica t ions fo r ca the te r ab la t ion . J Card iovasc

Electrophysiol 1997; 8: 121-144. 144. Kalman JM, Olgin JE, Karch MR, et al. “Cristal

tachycardias”: origin of right atrial tachycardias from the

crista terminalis identified by intracardiac echocardiography.

J Am Coll Cardiol 1998; 31: 451-459. 145. Nogami A, Suguta M, Tomita T, et al. Novel form of atrial

tachycardia originating at the atrioventricular annulus. Pacing

Clin Electrophysiol 1998; 21: 2691-2694. 146. Ino T, Miyamoto S, Ohno T, et al. Exit block of focal

repetitive activity in the superior vena cava masquerading as

a high right atrial tachycardia. J Cardiovasc Electrophysiol

2000; 11: 480-483. 147. Horie T, Miyauchi Y, Kobayashi Y, et al. Adenosine-

sensitive atrial tachycardia originating from the proximal

coronary sinus. Heart Rhythm 2005; 2: 1301-1308. 148. Hachiya H, Ernst S, Ouyang F, et al. Tomographic

distribution of focal left atrial tachycardias defined by

electrocardiographic and electrophysiological data. Circ J

2005; 69: 205-210. 149. Iesaka Y, Takahashi A, Goya M, et al. Adenosine-sensitive

a t r ia l reen t ran t t achycard ia or ig ina t ing f rom the

atrioventricular nodal transitional area. J Cardiovasc

Electrophysiol 1997; 8: 854-864. 150. Triedman JK, Saul JP, Weindling SN, et al. Radiofrequency

ablation of intra-atrial reentrant tachycardia after surgical

palliation of congenital heart disease. Circulation 1995; 91: 707-714.

151. Nakagawa H, Shah N, Matsudaira K, et al. Characterization

of reentrant circuit in macroreentrant right atrial tachycardia

after surgical repair of congenital heart disease: isolated

channels between scars allow “focal” ablation. Circulation

2001; 103: 699-709. 152. Markowitz SM, Brodman RF, Stein KM, et al. Lesional

tachycardias related to mitral valve surgery. J Am Coll

Cardiol 2002; 39: 1973-1983.

68


153. 宮内靖史，小林義典，相澤瑞穂，他．Radial Incision術後に出現した心房頻拍に対してカテーテルアブレーションを施行した2例．臨床心臓電気生理 2001；24：195-204.

154. Jais P, Shah DC, Haissaguerre M, et al. Mapping and

ablation of left atrial flutters. Circulation 2000; 101: 2928-2934.

155. G o l d b e rg e r J J , K a d i s h A H . S i n o a t r i a l / A t r i a l

tachyarrhythmias. In: Cardiac Arrhythmia: Mecahnism,

Diagnosis, and Management. Podrid PJ, Koway PR (eds),

Lippencott Williams & Wilkins, Philadelphia 2001: 412-431. 156. Sanders WE, Sorrentino RA, Greenfield RA, et al. Catheter

ablation of sinoatrial node reentrant tachycardia. J Am Coll

Cardiol 1994; 23: 926-934. 157. Glatter KA, Cheng J, Dorostkar P, et al. Electrophysiologic

effects of adenosine in patients with supraventricular

tachycardia. Circulation 1999; 99: 1034-1040. 158. Engelstein ED, Lippman N, Stein KM, et al. Mechanism-

specific effects of adenosine on atrial tachycardia. Circulation

1994; 89: 2645-2654. 159. We l l s J L J r , M a c L e a n WA , J a m e s T N , e t a l .

Characterization of atrial flutter. Studies in man after open

heart surgery using fixed atrial electrodes. Circulation 1979; 60: 665-673.

160. Olshansky B, Okumura K, Hess PG, et al. Demonstration

of an area of slow conduction in human atrial flutter. J Am

Coll Cardiol 1990; 16: 1639-1648. 161. Kalman JM, Olgin JE, Saxon LA, et al. Activation and

entrainment mapping defines the tricuspid annulus as the

anterior barrier in typical atrial flutter. Circulation 1996; 94: 398-406.

162. Nakagawa H, Lazzara R, Khastgir T, et al. Role of the

tricuspid annulus and the eustachian valve/ridge on atrial

flutter. relevance to catheter ablation of the septal isthmus and

a new technique for rapid identification of ablation success.

Circulation 1996; 94: 407-424. 163. Kall JG, Rubenstein DS, Kopp DE, et al. Atypical atrial

flutter originating in the right atrial free wall. Circulation

2000; 101: 270-279. 164. Yang Y, Cheng J, Bochoeyer A, et al. Atypical right flutter

patterns. Circulation 2001; 103: 3092-3098. 165. Kalman JM, VanHare GF, Olgin JE, et al. Ablation of

‘incisional’ reentrant atrial tachycardia complicating surgery

for congenital heart disease. Use of entrainment to define a

critical isthmus of conduction. Circulation 1996; 93: 502-512. 166. Huang DT, Monahan KM, Zimetbaum P, et al. Hybrid

pharmacologic and ablative therapy: a novel and effective

approach for the management of atrial fibrillation. J

Cardiovasc Electrophysiol 1998; 9: 462-469. 167. Lip GYH, Kamath S. Thromboprophylaxis for atrial flutter.

Eur Heart J 2001; 22: 984-987. 168. Reithmann C, Hoffmann E, Spitzlberger G, et al. Catheter

ablation of atrial flutter due to amiodarone therapy for

paroxysmal atrial fibrillation. Eur Heart J 2000; 21: 565-572. 169. Olshansky B, Okumura K, Hess PG, et al. Use of

procainamide with rapid atrial pacing for successful

conversion of atrial flutter to sinus rhythm. J Am Coll Cardiol

1988; 11: 359-364. 170. 奥村謙．Entrainment 現象．「新不整脈学」．編集：杉本

恒明，井上博．南江堂，東京 2003：344-348. 171. Schumacher B, Pfeiffer D, Tebbenjohanns J, et al. Acute

and long-term effects of consecutive radiofrequency

applications on conduction properties of the subeustachian

isthmus in type I atrial flutter. J Cardiovasc Electrophysiol

1998; 9: 152-163. 172. Kottkamp H, Hugl B, Krauss B, et al. Electromagnetic

versus fluoroscopic mapping of the inferior isthmus for

ablation of typical atrial flutter: a prospective randomized

study. Circulation 2000; 102: 2082-2086. 173. Gerstenfeld EP, Callans DJ, Dixit S, et al. Mechanisms of

organized left atrial tachycardias occurring after pulmonary

vein isolation. Circulation 2004; 110: 1351-1357. 174. Haïssaguerre M, Jais P, Shar DC, et al. Spontaneous

initiation of atrial fibrillation by ectopic beats originating in

the pulmonary veins. N Engl J Med 1998; 339: 659-666. 175. Lee SH, Ta i CT, L in WS, e t a l . P red ic t ing the

arrhythmogenic foci of atrial fibrillation before atrial

transseptal procedure: Implication for catheter ablation. J

Cardiovasc Electrophysiol 2000; 11: 750-757. 176. Kumagai K, Ogawa M, Noguchi H, et al. Electrophysiologic

properties of pulmonary veins assessed using a multielectrode

basket catheter. J Am Coll Cardiol. 2004; 43: 2281-2289. 177. Haïssaguerre M, Shah DC, Jaïs P, et al. Electrophysiological

breakthroughs from the left atrium to the pulmonary veins.

Circulation 2000; 102: 2463-2465. 178. Nademanee K, McKenzie J, Kosar E, et al. A new approach

for catheter ablation of atrial fibrillation: mapping of the

electrophysiologic substrate. J Am Coll Cardiol 2004; 43: 2044-2053.

179. Kumagai K, Muraoka S, Mitsutake C, et al. A new

approach for complete isolation of the posterior left atrium

including pulmonary veins for atrial fibrillation. J Cardiovasc

Electrophysiol 2007; 18: 1047-1052. 180. Scherlag BJ, Nakagawa H, Jackman WM, et al. Electrical

stimulation to identify neural elements on the heart: their role

in atrial fibrillation. J Interv Card Electrophysiol 2005; 13 (Suppl. 1): 37-42.

181. Bruce B. Lerman. Catheter ablation of ventricular

t achycard ia . In : Z ipes DP, Ja l i fe J , eds . Card iac

Electrophysiology, from Cell to Bedside, 5th edition. WB

Saunders, Philadelphia 2009: 657-667. 182. Noda T, Shimizu W, Taguchi A, et al. Malignant entity of

idiopathic ventricular fibrillation and polymorphic ventricular

tachycardia initiated by premature extrasystoles originating

from the right ventricular outflow tract. J Am Coll Cardiol

2005; 46: 1288-1294. 183. Haïssaguerre M, Morio S, Jais P, et al. Mapping and

ablation of idiopathic ventricular fibrillation. Circulation

2002; 106: 962-967.

69


184. Lown B, Wolf M. Approaches to sudden death from

coronary heart disease. Circulation 1971; 44: 130-142. 185. Chugh SS, Shen WK, Luria DM, et al. First evidence of

premature ventricular complex-induced cardiomyopathy: a

potentially reversible cause of heart failure. J Cardiovasc

Electrophysiol. 2000; 11: 328-329. 186. Herczku C, Kun C, Edes I, Csanadi Z et al. Radiofrequency

catheter ablation of premature ventricular complexes

improved left ventricular function in a non-responder to

cardiac resynchronization therapy. Europace. 2007; 9: 285-288.

187. Akhtar M, Fisher JD, Gillette PC, et al. NASPE Ad Hoc　Committee on Guidelines for Cardiac Electrophysiological

S tud ie s . Nor th Amer i can Soc ie ty o f Pac ing and

Electrophysiology. Pacing Clin Electrophysiol 1985; 8: 611-618.

188. Zipes DP, Akhtar M, Denes P, et al. Guidelines for Clinical

Intracardiac Electrophysiologic Studies. A report of the

American College of Cardiology/American Heart Association

Task Force on Assessment of Diagnostic and Therapeutic

Cardiovascular Procedures (Subcommittee to Assess Clinical

Intracardiac Electrophysiologic Studies). Circulation 1989; 80: 1925-1939.

189. 循環器病の診断と治療に関するガイドライン．不整脈の非薬物治療ガイドライン．Jpn Circ J 2006；70，Suppl．Ⅴ：1417-1419.

190. Rahimtoola SH, Zipes DP, Akhtar M, et al. Consensus

statement of the Conference on the State of the Art of

Electrophysiologic Testing in the Diagnosis and Treatment of

Patients with Cardiac Arrhythmias. Circulation 1987; 75: 3-11.

191. Takemoto M, Yoshimura H, Ohba Y, et al. Radiofrequency

catheter ablation of premature ventricular complexes from

right ventricular outflow tract improves left ventricular

dilation and clinical status in patients without structural heart

disease. J Am Coll Cardiol 2005; 45: 1259-1265. 192. 野上昭彦，小林義典．プルキンエ不整脈．医学書院，東

京 2009. 193. Cynthia M. Tracy, Masood Akhtar, John P. DiMarco, et

al.　ACC/AHA CLINICAL COMPETENCE STATEMENT:

American College of Cardiology/American Heart Association

Clinical Competence Statement on invasive electrophysiology

studies, catheter ablation, and cardioversion. A report of the

American college of cardiology/american heart association/

American college of physicians–american society of internal

medicine task force on clinical competence. J Am Coll

Cardiol, 2000; 36: 1725-1736. 194. 鎌倉史郎，清水　渉，岡野嘉明，他．右室特発性心室頻

拍におけるアブレーション至適部位の検索法 pace

mappingの有用性．Jpn J Electrocardiology 1996；16：153-162.

195. Morady F, Kadish AH, DiCarlo L, et al. Long-term results

of catheter ablation of idiopathic right ventricular tachycardia.

Circulation 1990; 82: 2093-2099.

196. Calkins H, Kalbfleisch SJ, El-Atassi R, et al. Relation

between efficacy of radiofrequency catheter ablation and site

of origin of idiopathic ventricular tachycardia. Am J Cardiol

1993; 71: 827-833. 197. Klein LS, Shih Ht, Hacken FK, et al. Radiofrequency

catheter ablation of ventricular tachycardia in patients without

structural heart disease. Circulation 1992; 85: 1666-1674. 198. Kamakura S, Shimizu W, Matsuo K, et al. Localization of

the optimal ablation site of idiopathic ventricular tachycardia

from right and left ventricular outflow tract by body surface

electrocardiogram. Circulation 1998; 98: 1525-1533. 199. Ito S, Tada H, Naito S, et al. Development and validation

of an ECG algorithm for identifying the optimal ablation site

for idiopathic ventricular outflow tract tachycardia. J

Cardiovascular Electrophysiol 2003 14: 1280-1286. 200. Kumagai K, Yamauchi Y, Takahashi A, et al. Idiopathic left

ventricular tachycardia originating from the mitral annulus. J

Cardiovascular Electrophysiol 2005 16: 1029-1036. 201. Tada H, Tadokoro K, Ito S, et al. Idiopathic ventricular

arrhythmias originating from the tricuspid annulus:

Prevalence, electrocardiographic characteristics, and results

of radiofrequency catheter ablation. Heart Rhythm 2007; 4: 7-16.

202. Ouyang F, Fotushi P, Ho SY, et al. Repetitive monomorphic

ventricular tachycardia originating originating from the aortic

sinus cusp; Electrocardiographic characterization for guiding

catheter ablation. J Am Coll Cardiol 2002; 9: 500-508. 203. Doppalapudi H, Yamada T, McElderry T, et al. Ventricular

Tachycardia Originating From the Posterior Papillary Muscle

in the Left Ventricle. Circ Arrhythmia Electrophysiol 2008; 1: 23-29.

204. 循環器病の診断と治療に関するガイドライン．不整脈薬物治療に関するガイドライン．Jpn Circ J 2004；68，Suppl．Ⅳ : 981-1077.

205. Au PK, Bhandari AK, Bream R, et al. Proarrhythmic

effects of antiarrhythmic drugs during programmed

ventricular stimulation in patients without ventricular

tachycardia. J Am Coll Cardiol 1987; 9: 389-397. 206. Kobayashi Y, Yazawa T, Adachi T, et al. Ventricular

arrhythmias with left bundle branch block pattern and inferior

axis: assessment of their mechanisms on the basis of response

to ATP, nicorandil and verapamil. Jpn Circ J 2000; 64: 835-841.

207. Kobayashi Y, Miyata A, Chiyoda K, et al. Dipyridamole

suppresses catecholamine- and Ca++ influx-sensitive

ventricular arrhythmias. Jpn Circ J 1996; 60: 629-640. 208. Buxton AE, Lee KL, Fisher JD, et al. A Randomized Study

of the prevention of sudden death in patients with coronary

artery disease (Multicenter Unsustained Tachycardia Trial). N

Engl J Med 1999; 341: 1882-1890. 209. Moss AJ, Hall WJ, Cannom DS, et al. Multicenter

automatic defibrillator implantation trial investigators.

Improved survival with an implanted defibrillator in patients

with coronary disease at high risk for ventricular arrhythmia.

70


N Engl J Med 1996; 335:1933-1940. 210. Teerlink JR, Jalaluddin M, Anderson S, et al. Ambulatory

ventricular arrhythmias in patients with heart failure do not

specifically predict an increased risk of sudden death.

Circulation 2000; 101: 40-46. 211. Kennedy H L, Whitlock JA, Sprague MK, et al. Long-term

follow-up of asymptomatic healthy subjects with frequent

and complex ventricular ectopy. N Engl J Med 1985; 312: 193-197.

212. D i M a r c o J P, P h i l b r i c k J T. U s e o f a m b u l a t o r y

electrocardiographic (Holter) monitoring. Ann Intern Med

1990; 113: 53-68. 213. Epstein AE, Hallstrom AP, Rogers WJ, et al. Mortality

following ventricular arrhythmia suppression by encainide,

flecainide and moricizine after myocardial infarction: the

original design concept of the Cardiac Arrhythmia

Suppression. Trial (CAST). JAMA 1993; 2702451-2455. 214. The Cardiac Arrhythmia Suppression Trial (CAST)

Investigators. Preliminary report: effect of encainide and

flecainide on mortality in a randomized trial of arrhythmia

suppression after myocardial infarction. N Engl J Med 1989; 321: 406-412.

215. Epstein AE, Bigger JT Jr, Wyse DG, et al. Events in the

Cardiac Arrhythmia Suppression Trial (CAST): mortality in

the entire population enrolled. J Am Coll Cardiol 1991; 18: 14-19.

216. The Cardiac Arrhythmia Suppression Trial II Investigators:

Effect of the antiarrhythmic agent moricizine on survival

after myocardial infarction. N Engl J Med 1992; 327: 227-233.

217. Peters RW, Mitchell LB, Brooks MM, et al. Circadian

pattern of arrhythmic death in patients receiving encainide,

flecainide or moricizine in the Cardiac Arrhythmia

Suppression Trial (CAST). J Am Coll Cardiol 1994; 23: 283-289.

218. Belhassen B, Shapira I, Shoshani D, et al. Idiopathic

ventricular fibrillation: inducibility and beneficial effects of

class I antiarrhythmic agents. Circulation 1987; 75: 809-816. 219. Mitra RL, Buxton AE. The clinical significance of

nonsustained ventricular tachycardia. J Cardiovasc

Electrophysiol 1993; 4: 490-496. 220. Kalla H, Yan GX, Marinchak R. Ventricular fibrillation in a

patient with prominent J (Osborn) waves and ST segment

elevation in the inferior electrocardiographic leads: a Brugada

syndrome variant? J Cardiovasc Electrophysiol 2000; 11: 95-98.

221. Buxton AE, Lee KL, Fisher JD, et al. A randomized study

of the prevention of sudden death in patients with coronary

artery disease. Multicenter Unsustained Tachycardia Trial

Investigators. Circulation 1987; 75: 1178-1185. 222. Buxton AE, Lee KL, DiCarlo L, et al. Nonsustained

ventricular tachycardia in coronary artery disease: relation to

inducible sustained ventricular tachycardia. MUSTT

Investigators. Ann Intern Med 1996; 125: 35-39.

223. Meinertz T, Hofmann T, Kasper W, et al. Significance of

ventricular arrhythmias in idiopathic dilated cardiomyopathy.

Am J Cardiol 1984; 53: 902-907. 224. Romeo F, Pelliccia F, Cianfrocca C, et al. Predictors of

sudden death in idiopathic dilated cardiomyopathy. Am J

Cardiol 1989; 63: 138-140. 225. Turrito G, Ahuja RK, Caref EB, et al. Risk stratification for

arrhythmic events in patients with nonischemic dilated

cardiomyopathy and nonsustained ventricular tachycardia:

role of programmed ventricular stimulation and the signal-

averaged electrocardiogram. J Am Coll Cardiol 1994; 24: 1523-1528.

226. F a n a n a p a z i r L , M c A r e a v e y D . H y p e r t r o p h i c

cardiomyopathy: evaluation and treatment of patients at high

risk for sudden death. Pacing Clin Electrophysiol 1997; 20 (Pt.Ⅱ ): 478-501.

227. Doval HC, Nul DR, Grancelli HO, et al. Nonsustained

ventricular tachycardia in severe heart failure. Independent

marker of increased mortality due to sudden death.

Circulation 1996; 94: 3198-3203. 228. Echt DS, Liebson PR, Mitchell B, et al. Mortality and

morbidity in patients receiving encainide, flecainide, or

placebo. The Cardiac Arrhythmia suppression Trial. N Engl J

Med 1991; 324: 781-788. 229. Cannom DS, Daubert JP, Higgins SL, et al. Improved

survival with an implanted defibrillator in patients with

coronary disease at high risk for ventricular arrhythmia.

Multicenter Automatic Defibrillator Implantation Trial

Investigators. N Engl J Med 1996; 335: 1933-1940. 230. Josephson ME, Almendral JM, Buxton AE, et al.

Mechanisms of ventricular tachycardia. Circulation 1987; 75: 41.

231. Brugada P, Green M, Abdollah H, et al. Significance of

ventricular arrhythmias initiated by programmed ventricular

stimulation. The importance of the type of ventricular

arrhythmia induced and the number of premature stimuli

required. Circulation 1984; 68: 87. 232. Waldo AL, Henthorn RW, Plumb VJ, et al. Demonstration

of the mechanism of transient entrainment and interruption of

ventricular tachycardia with rapid atrial pacing. J Am Coll

Cardiol 1984; 3: 422-430. 233. Henthorn RW, Okumura K, Olshanshy B, et al. A fourth

criterion for transient entrainment: the electrogram equivalent

of progressive fusion. Circulation 1988; 77: 1003-1012. 234. Stevenson WG, Weiss JN, Wiener I, et al. Fractionated

endocardial electrograms are associated with slow conduction

in humans: evidence from pace mapping. J Am Coll Cardiol

1989; 13: 369-374. 235. Morady F, Kadish A, Rosenheck S, et al. Concealed

entrainment as a guide for catheter ablation of ventricular

tachycardia in patients with prior myocardial infarction. J Am

Coll Cardiol 1991; 17: 678-689. 236. Stevenson WG, Khan H, Sager P, et al. Identification of

reentry c i rcui t s i tes dur ing catheter mapping and

71


radiofrequency ablation of ventricular tachycardia late after

myocardial infarction. Circulation 1993; 88: 1647-1670. 237. Mason JW for the ESVEM Investigators. A comparison of

seven antiarrhythmic drugs in patients with ventricular

tachyarrhythmias. N Engl J Med 1993; 329: 452-458. 238. Raczak G, Pinna GD, Maestri R, wet al. Different

predictive values of electrophysiological testing and

autonomic assessment in patients surviving a sustained

arrhythmic episode. Circ J 2004; 68: 634-638. 239. N i w a n o S , Ya m a u r a M , Yo s h i z a w a N , e t a l .

Electrophysiologic parameters to predict clinical recurrence

of ventricular tachycardia in patients under electrophysiologic

study-guided effective pharmacological therapy. Jpn Circ J

1999; 63: 674-680. 240. Watanabe H , Ch inush i M, Wash izuka T, e t a l .

Electrophysiologic study-guided therapy with sotalol for life-

threatening ventricular tachyarrhythmias. Paing Clin

Electrophysiol 2005; 28: 285-290. 241. Izumi D, Chinushi M, Watanabe H, et al. Bepridil for drug-

refractory ventricular tachyarrhythmias. Intern Med 2007; 46: 119-124.

242. Aiba T, Yamagata K, Shimizu W et al. Electrophysiologic

study-guided amiodarone for sustained ventricular

tachyarrhythmias associated with structural heart diseases.

Circ J 2008; 72: 88-93. 243. Buxton AE, Waxman HL, Marchlinski FE, et al. Role of

triple extrastimuli during electrophysiologic study of patients

with documented sustained ventricular tachyarrhythmias.

Circulation 1984; 69: 532. 244. Morady F, DiCarlo L, Winston S, et al. A prospective

comparison of triple extrastimuli and left ventricular

stimulation in studies of ventricular tachycardia induction.

Circulation 1984; 70: 52. 245. Estes NAM III, Garan H, McGovern B, et al. Influence of

drive cycle length during programmed stimulation on

induction of ventricular arrhythmias: Analysis of 403 patients.

Am J Cardiol 1986; 57: 108. 246. Denker S, Lehmann M, Mahmud R, et al. Facilitation of

ventricular tachycardia induction with abrupt changes in

ventricular cycle length. Am J Cardiol 1984; 53: 508. 247. Herre JM, Mann DE, Luck JC, et al. Effect of increased

current multiple pacing sites and number of extrastimuli on

induction of ventricular tachy-cardia. Am J Cardiol 1986; 57: 102.

248. Doherty JU, Kienzle MG, Waxman HL, et al. Programmed

ventricular stimulation at a second right ventricular site: An

analysis of 100 patients, with special reference to sensitivity,

specificity and characteristics of patients with induced

ventricular tachycardia Am J Cardiol 1983; 52: 1184. 249. Robertson JF, Cain ME, Horowitz LN, et al. Anatomic and

electrophysiologic correlates of ventricular tachycardia

requiring left ventricular stimulation. Am J Cardiol 1981; 48; 263.

250. Morady F, DiCarlo LA Jr, Liem LB, et al. Effects of high

stimulation current on the induction of ventricular

tachycardia. Am J Cardiol 1985; 56: 73. 251. Freedman RA, Swerdlow CD, Echt DS, et al. Facilitation

of ventricular tachyarrhythmia induction by isoproterenol.

Am J Cardiol 1984; 54: 765. 252. Moak JP, Rosen MR. Induction and termination of

triggered activity by pacing in isolated canine Purkinje fibers.

Circulation 1984; 69: 149-162. 253. Bhandari AK, Hong RA, Rahimtoola SH. Triggered

activity as a mechanism recurrent ventricular tachycardia. Br

Heart J 1988; 59: 501-505. 254. Roy D, Marchand E, Theroux P, et al. Long-term

reproducibility and significance of provokable ventricular

arrhythmias after myocardial infarction. J Am Coll Cardiol

1983; 2: 240. 255. Aizawa Y, Niwano S, Chinushi M, et al. Incidence and

mechanism of interruption of ventricular tachycardia with

rapid ventricular pacings. Circulation 1992; 82; 589. 256. Cassidy DM, Vassallo JA, Marchlinski FE, et al.

Endocardial mapping in humans in sinus rhythm with normal

left ventricles: activation patterns and characteristics of

electrograms. Circulation 1984; 70: 37-42. 257. Washizuka T, Aizawa Y, Chinushi M, et al. Alternation of

QRS morphology and effect of radiofrequency ablation in

i d i o p a t h i c v e n t r i c u l a r t a c h y c a r d i a . P a c i n g C l i n

Electrophysiol. 1995; 18: 18-24. 258. Nakagawa H, Beckman KJ, McClelland JH, et al.

Radiofreqency catheter ablation of idiopathic left ventricular

tachycardia guided by a Purkinje potential. Circulation 1993; 88: 2607-2617.

259. Fontain G, Frank G, Tonet J. Identification of a zone of

slow conduction appropriate for VT ablation: Theoretical and

practical considerations. PACE 1989; 12: 262-267. 260. Josephson ME, Waxman HL, Cain ME, et al. Ventricular

activation during ventricular endocardial pacing. II. Role of

pace-mapping to localize origin of ventricular tachycardia.

Am J Cardiol. 1982; 50: 11. 261. Josephson ME, Horowitz LN, Spielman SR, et al. Role of

catheter mapping in the preoperative evaluation of ventricular

tachycardia. Am J Cardiol 1982; 49: 207-410. 262. Brugada J, Brugada R, Brugada P. Right bundle-branch

block and ST-segment elevation in leads V1 through V3: a

marker for sudden death in patients without demonstrable

structural heart disease. Circulation 1998; 97: 457-460. 263. Chen Q, Kirsch GE, Zhang D, et al. Genetic basis and

molecular mechanism for idiopathic ventricular fibrillation.

Nature 1998; 392: 293-296. 264. Antzelevitch C, Pollevick GD, Cordeiro JM, et al. Loss-of-

function mutations in the cardiac calcium channel underlie a

new clinical entity characterized by ST-segment elevation,

short QT intervals, and sudden cardiac death. Circulation

2007 ; 115: 442-449. 265. Watanabe H, Koopmann TT, Le Scouarnec S, et al. Sodium

channel beta1 subunit mutations associated with Brugada

72


syndrome and cardiac conduction disease in humans. J Clin

Invest 2008; 118: 2260-2268. 266. Wilde AA, Antzelevitch C, Borggrefe M, et al. Proposed

diagnostic criteria for the Brugada syndrome. Eur Heart J

2002; 23: 1648-1654. 267. Antzelevitch C, Brugada P, Borggrefe M, et al. Brugada

syndrome: report of the second consensus conference. Heart

Rhythm 2005; 2: 429-440. 268. 循環器病の診断と治療に関するガイドライン．QT延長

症候群（先天性・二次性）とBrugada症候群の診療に関するガイドライン．Circulation Journal 2007；71，Suppl．Ⅳ：1205-1253.

269. Kamakura S, Ohe T, Nakazawa K, et al. Brugada Syndrome

Investigators in Japan. Long-term prognosis of probands with

Brugada-pattern ST-elevation in leads V1-V3. Circ Arrhythm

Electrophysiol 2009; 2: 495-503. 270. Brugada J, Brugada R, Antzelevitch C, et al. Long-term

follow-up of individuals with the electrocardiographic pattern

of right bundle-branch block and ST-segment elevation in

precordial leads V1 to V3. Circulation 2002; 105: 73-78. 271. Priori SG, Napolitano C, Gasparini M, et al. Natural history

of Brugada syndrome: insights for risk stratification and

management. Circulation 2002; 105: 1342-1347. 272. Eckardt L, Probst V, Smits JP, et al. Long-term prognosis

of individuals with right precordial ST-segmentelevation

Brugada syndrome. Circulation 2005; 111: 257-263. 273. Paul M, Gerss J , Schulze-Bahr E, et al . Role of

programmed ventricular stimulation in patients with Brugada

syndrome: a meta-analysis of worldwide published data. Eur

Heart J 2007; 28: 2126-2133. 274. Takagi M, Yokoyama Y, Aonuma K, et al. Japan Idiopathic

Ventricular Fibrillation Study (J-IVFS) Investigators. Clinical

characteristics and risk stratification in symptomatic and

asymptomatic patients with brugada syndrome: multicenter

study in Japan. J Cardiovasc Electrophysiol 2007; 18: 1244-1251.

275. Giustetto C, Drago S, Demarchi PG, et al. on behalf of the

Italian Association of Arrhythmology and Cardiostimulation

(AIAC)-Piedmont Section. Risk stratification of the patients

with Brugada type electrocardiogram: a community-based

prospective study. Europace 2009; 11: 507-513. 276. Probst V, Veltmann C, Eckardt L, et al. Long-term

prognosis of patients diagnosed with Brugada syndrome:

Results from the FINGER Brugada Syndrome Registry.

Circulation 2010; 121: 635-643. 277. Kamakura S, Shimizu W, Matsuo K, et al. Localization of

optimal ablation site of idiopathic ventricular tachycardia

from right and left ventricular outflow tract by body surface

ECG. Circulation 1998; 98: 1525-1533. 278. Goyal R, Harvey M, Daoud EG, et al. Effect of coupling

interval and pacing cycle length on morphology of paced

ventricular complexes. Implications for pace mapping.

Circulation 1996; 94: 2843-2849. 279. Coggins DL, Lee RJ, Sweeney J, et al. Radiofrequency

catheter ablation as a cure for idiopathic tachycardia of both

left and right ventricular origin. J Am Coll Cardiol 1994; 23: 1333-1341.

280. Noda T, Shimizu W, Taguchi A, et al. ST-segment elevation

and ventricular fibrillation without coronary spasm by

intracoronary injection of acetylcholine and/or ergonovine

maleate in patients with Brugada syndrome. J Am Coll

Cardiol. 2002; 40: 1841-1847. 281. Aizawa Y, Tamura M, Chinushi M, et al. Idiopathic

ventricular f ibri l lat ion and bradycardia-dependent

intraventricular block. Am Heart J 1993; 126: 1473-1474. 282. Takagi M, Aihara N, Takaki H, et al. J Cardiovasc

Electrophysiol. Clinical characteristics of patients with

spontaneous or inducible ventricular fibrillation without

apparent heart disease presenting with J wave and ST

segment e levat ion in infer ior leads. J Cardiovasc

Electrophysiol 2000; 11: 844-848. 283. Haïssaguerre M, Derval N, Sacher F, et al. Sudden cardiac

arrest associated with early repolarization. N Engl J Med

2008; 358: 2016-2023. 284. Rosso R, Kogan E, Belhassen B, et al. J-point elevation in

survivors of primary ventricular fibrillation and matched

control subjects: incidence and clinical significance. J Am

Coll Cardiol 2008; 52: 1231-1238. 285. Miyazaki S, Shah AJ, Haissaguerre M. Early Repolarization

Syndrome–A New Electrical Disorder Associated With

Sudden Cardiac Death–. Circ J 2010; 74: 2039-2044. 286. Faisal M Merchant, Peter A Noseworthy, Rory B Weiner, et

al. Ability of Terminal QRS Notching to Distinguish Benign

from Malignant Electrocardiographic Forms of Early

Repolarization. Am J Cardiol 2009; 104: 1402-1406. 287. Tikkanen JT, Anttonen O, Junttila MJ, et al. Long-term

outcome assoc ia ted wi th ea r ly repo la r iza t ion on

electrocardiography. N Engl J Med 2009; 361: 2529-2537. 288. Haïssaguerre M, Chatel S, Sacher F, et al. Ventricular

fibrillation with prominent early repolarization associated

with a rare variant of KCNJ8/KATP channel. J Cardiovasc

Electrophysiol 2009; 20: 93-98. 289. Medeiros-Domingo A, Tan BH, Crotti L, et al.　Gain-of-

function mutation S422L in the KCNJ8-encoded cardiac K

(ATP) channel Kir6.1 as a pathogenic substrate for J-wave

syndromes. Heart Rhythm [E-pub ahead of print].

290. Haïssaguerre M, Sacher F, Nogami A, et al. Characteristics

of recurrent ventricular fibrillation associated with

inferolateral early repolarization role of drug therapy. J Am

Coll Cardiol 2009; 53: 612-619. 291. Leenhardt A, Glaser E, Burguera M, et al. Short-coupled

variant of torsade de pointes. A new electrocardiographic

en t i t y in the spec t rum o f id iopa th i c ven t r i cu la r

tachyarrhythmias. Circulation 1994; 89: 206-215. 292. Haïssaguerre M, Shah DC, Jaïs P, et al. Role of Purkinje

conducting system in triggering of idiopathic ventricular

fibrillation. Lancet 2002; 359: 677-678. 293. Nogami A, Sugiyasu A, Kubota S, et al. Mapping and

73


ablation of idiopathic ventricular fibrillation from the

Purkinje system. Heart Rhythm 2005; 2: 646-649. 294. Gussak I, Brugada P, Brugada J, et al. Idiopathic short QT

interval: a new clinical syndrome? Cardiology 2000; 94: 99-102.

295. Gaita F, Giustetto C, Bianchi F, et al. Short QT Syndrome:

a familial cause of sudden death. Circulation 2003; 108: 965-970.

296. Brugada R, Hong K, Dumaine R, et al. Sudden death

associated with short-QT syndrome linked to mutations in

HERG. Circulation 2004; 109: 30-35. Epub 2003 Dec 15. 297. Bellocq C, van Ginneken AC, Bezzina CR, et al. Mutation

in the KCNQ1 gene leading to the short QT-interval

syndrome. Circulation 2004; 109: 2394-2397. 298. Priori SG, Pandit SV, Rivolta I, et al. A novel form of short

QT syndrome (SQT3) is caused by a mutation in the KCNJ2 gene. Circ Res 2005; 96: 800-807.

299. Itoh H, Sakaguchi T, Ashihara T, et al. A novel KCNH2 mutation as a modifier for short QT interval.Int J Cardiol

2009; 137: 83-85. 300. Antzelevitch C, Pollevick GD, Cordeiro JM, et al. Loss-of-

function mutations in the cardiac calcium channel underlie a

new clinical entity characterized by ST-segment elevation,

short QT intervals, and sudden cardiac death. Circulation

2007; 115: 442-449. Epub 2007 Jan 15. 301. Wolpert C, Schimpf R, Giustetto C, et al. Further insights

into the effect of quinidine in short QT syndrome caused by a

mutation in HERG.　J Cardiovasc Electrophysiol 2005; 16: 54-58.

302. Schwartz P, Malliani A. Electrical alterations of the

T-wave: clinical and experimental evidence of its relationship

with the sympathetic nervous system and with the long Q-T

syndrome. Am Heart J 1975; 89: 45-50. 303. Moss A, Schwartz P, Crampton R. The long QT syndrome:

a prospective international study. Circulation 1985; 71: 17-21.

304. Goldenberg I, Moss AJ. Long QT syndrome. J Am Coll

Cardiol 2008; 51: 2291-2300. 305. Morita H, Zipes DP. The QT syndromes: long and short.

Lancet 2008; 372: 750-763. 306. Schwartz PJ, Stramba-Badiale M, Crotti L, et al.

Prevalence of the congenital long-QT syndrome. Circulation

2009; 120: 1761-1767. 307. Yang P, Kanki H, Drolet B, et al. Allelic Variants in Long-

QT Disease Genes in Patients With Drug-Associated Torsades

de Pointes. Circulation 2002; 105: 1943-1948. 308. Wilke RA, Lin DW, Roden DM, et al. Identifying genetic

risk factors for serious adverse drug reactions: current

progress and challenges. Nat Rev Drug Discov 2007; 6: 904-916.

309. Makita N, Horie M, Nakamura T, et al. Drug-induced long-

QT syndrome associated with a subclinical SCN5A mutation.

Circulation 2002; 106: 1269-1274. 310. Shimizu W, Antzelevitch C. Differential effects of

betaadrenergic agonists and antagonists in LQT1, LQT2 and

LQT3 models of the long QT syndrome. J Am Coll Cardiol

2000; 35: 778-786. 311. Priori SG, Napolitano C, Schwartz PJ, et al. Association of

long QT syndrome loci and cardiac events among patients

treated with β -blockers. JAMA 2004; 292: 1341-1344. 312. Schwartz P, Priori SG, Locati E. Long QT syndrome

patients with mutation of the SCN5A and HERG genes have

differential response to Na+ channel blockade and to

increases in heart rate: Implication for gene-specific therapy.

Circulation 1995; 92: 3381-3386. 313. Benhorin J, Taub R, Goldmit M, et al. Effect of flecainide

in patients with new SCN5A mutation. Mutation-specific

therapy for long-QT syndrome? Circulation 2000; 101: 1698-1706.

314. Moss AJ, Zareba W, Hall WJ. Effectiveness and limitations

ofβ -blocker therapy in congenital long-QT syndrome.

Circulation 2000; 101: 616-623. 315. Priori SG, Napolitano C. Risk stratification in the long-QT

syndrome. N Engl J Med 2003; 348: 1866-1874. 316. Hobbs JB, Peterson DR, Moss AJ, et al. Risk of aborted

cardiac arrest or sudden cardiac death during adolescence in

the long-QT syndrome. JAMA 2006; 296: 1249-1254. 317. Moss AJ, Zareba W, Kaufman ES, et al. Increased Risk of

Arrhythmic Events in Long-QT Syndrome With Mutations in

the Pore Region of the Human Ether-a-go-go-Related Gene

Potassium Channel. Circulation 2002; 105: 794-799. 318. Moss AJ, Shimizu W, Wilde AA, et al. Clinical aspects of

type-1 long-QT syndrome by location, coding type, and

biophysical function of mutations involving the KCNQ1 gene. Circulation 2007; 115: 2481-2489.

319. Zareba W, Moss AJ, Daubert JP, et al. Implantable

cardioverter defibrillator in high-risk long QT syndrome

patients. J Cardiovasc Electrophysiol 2003; 14: 337-341. 320. Gasparini M, Mantica M, Galimberti P. Inferior vena cava

loop of the implantable cardiovascular defibrillator

endocardial lead: a possible solution of the growth problem in

pediatric implantation. Pacing Clin Electrophysiol 2000; 23: 2108-2112.

321. Stephenson EA, Gerul CI . Electrophysiological

interventions for inherited arrhythmia syndromes. Circulation

2007; 116: 1062-1080. 322. Schwartz P, Periti M, Malliani A. The long-QT syndrome.

Am Heart J 1975; 89: 378-390. 323. Vincent GM. The heart rate of Romano-Ward syndrome

patients. Am Heart J 1986; 112: 61-64. 324. B h a n d a r i A , S h a p i r o W, M o r a d y F , e t a l .

Electrophysiologictesting in patients with the long QT

syndrome. Circulation 1985; 71: 63-71. 325. Shimizu W, Ohe T, Kurita. Effects of verapamil and

propranolol on early afterdepolarizations and ventricular

arrhythmias induced by epinephrine in congenital long QT

syndrome. J Am Coll Cardiol 1995; 26: 1299-1309. 326. Kurita T, Ohe T, Shimizu W. Early afterdepolarization like

74


activity in patients with class1A induced long QT syndrome

and torsades de pointes. Pacing Clin Electrophysiol 1995; 20: 695-705.

327. Sh imizu W, Ohe T, Kur i ta T, e t a l . Ear ly a f te r

depolarizations induced by isoproterenol in patients with

congenital long QT syndrome. Circulation 1991; 84: 1915-1923.

328. Shimizu W, Noda T, Takaki H. Diagnostic value of

epinephrine test for genotyping LQT1, LQT2, and LQT3 forms of congenital long QT syndrome. Heart Rhythm 2004; 3: 273-283.

329. Makita N, Behr E, Shimizu W, et al. The E1784K mutation

in SCN5A is associated with mixed clinical phenotype of

type 3 long QT syndrome. J Clin Invest 2008; 118: 2219-2229.

330. Vincent GM, Schwarz PJ, Denjoy I, et al. High efficacy of

β -blockers in long-QT syndrome type 1. Contribution of

noncompliance and QT-prolongation drugs to the occurrence

of β -blocker treatment failures. Circulation 2009; 119: 215-221.

331. Viskin S, Halkin A. Treating the long-QT syndrome in the

era of implantable defibrillators. Circulation 2009; 119: 204-206.

332. Haïssaguerre M, Shoda M, Jaïs P, et al. Mapping and

ablation of idiopathic ventricular fibrillation. Circulation

2002; 106: 926-967. 333. Gregoratos G, Abrams J, Epstein AE, et al. ACC/AHA/

NASPE 2002 guideline update for implantation of cardiac

pacemakers and antiarrhythmia devices: summary article: a

report of the American College of Cardiology/American

Heart Association Task Force on Practice Guidelines (ACC/

AHA/NASPE Committee to Update the 1998 Pacemaker

Guidelines). Circulation 2002; 106: 2145-2161. 334. Moss AJ, Zareba W, Hall WJ, et al. Prophylactic

implantation of a defibrillator in patients with myocardial

infarction and reduced ejection fraction. N Engl J Med 2002; 346: 877-883.

335. Bardy GH, Lee KL, Mark DB, et al. Amiodarone or an

implantable cardioverter-defibrillator for congestive heart

failure. N Engl J Med 2005; 352: 225-237. 336. Haïssaguerre M, Extramiana F, Hocini M, et al. Mapping

and ablation of ventricular fibrillation associated with long-

QT and Brugada syndromes. Circulation 2003; 108: 925-928. 337. Josephson ME, Horowitz LN, Farshidi A, et al. Recurrent

sustained ventricular tachycardia, 1: mechanisms. Circulation

1978; 57: 431-440. 338. Savage D, Corwin L, McGee D, et al. Epidemiologic

features of isolated syncope: The Framingham study. Stroke.

1985; 16: 626-629. 339. Soteriades ES, Evans JC, Larson MG, et al. Incidence and

prognosis of syncope. N Engl J Med 2002; 347: 878-885. 340. Guidelines for the diagnosis and management of syncope

(version 2009). Eur Heart J 2009; 30: 2631-2671. 341. Kapoor WN, Karpf M, Wieand S, et al. A prospective

evaluation and follow-up of patients with syncope. N Engl J

Med 1983; 309: 197-204. 342. Alboni P, Brignole M, Menozzi C, et al. Diagnostic value

of history in patients with syncope with or without heart

disease. J Am Coll Cardiol 2001; 37: 1921-1928. 343. Brignole M, Menozzi C, Gianfranchi L, et al. Neurally

mediated syncope detected by carotid sinus massage and

head-up tilt test in sick sinus syndrome. Am J Cardiol 1991; 68: 1032-1036.

344. Katsumata R, Kobayashi Y, Obara C, et al. Characteristics

of neurally mediated syncope (NMS) in youth. J Arrhythmia

2002; 18: 33-40. 345. Krahn AD, Klein GJ, Yee R, et al. Cost implications of

testing strategy in patients with syncope: randomized

assessment of syncope trial. J Am Coll Cardiol 2003; 42: 495-501.

346. Fitzpatrick A, Travill C, Vardas P, et al. Recurrent

symptoms after ventricular pacing in unexplained syncope.

Pacing and Clin Electrophysiol 1990; 13: 619-624. 347. Leitch J, Klein G, Yee R, et al. Syncope associated with

supraventricular tachycardia: An expression of tachycardia

rate or vasomotor response. Circulation 1992; 85: 1064-1071. 348. Linker M, Yang EH, Estes MA III, et al. Diagnosing

Syncope 2. Unexplained Syncope: Clinical Efficacy

Assessment Project of the American College of Physicians.

Ann Intern Med 1997; 127: 76-86. 349. Benditt DG, Van Dijk JG, Sutton R, et al. Syncope. Curr

Probl Cardiol 2004; 29: 152-229. 350. Zipes DP, DiMarco JP, Gillate PC, et al. Guideline for

Clinical Intracardiac Electrophysiological and Catheter

Ablation Procedures J Am Coll Cardiol 1995; 26: 555-573. 351. Fujimura O, Yee R, Klein GJ, et al. The Diagnostic

Sensitivity of Electrophysiologic Testing in Patients with

Syncope Caused by Transient Bradycardia. N Engl J Med

1989; 321: 1703-1707. 352. Brignole M, Menozzi C, Bottoni N. Mechanism of Syncope

Caused by Transient Braducardia and the Diagnostic Value of

Electrophysiologic Testing and Cardiovascular Reflexivity

Maneuvers. Am J Cardiol 1995; 76: 273-278. 353. Belgfeldt L, Vallin H, Rosenqvist M, et al. Sinus Node

R e c o v e r y Ti m e A s s e s s m e n t R e v i s i t e d : R o l e o f

Pharmacological Blockade of the Autonomic Nervous

System. J Cardiovascular Electrophysiol 1996; 7: 95-101. 354. England A, Belgfeldt L, Rosenqvist M. Pharmacological

Stress Testing of the His-Purkinje System in Patients with

Bifascicular Block. PACE 1998; 21: 1979-1987. 355. Goldreyer BN, Kastor JA, Kershbaum KL. The

Hemodynamic Effects of Induced Supraventricular

Tachycardia in Man Circulation 1976; 54: 783-789. 356. Bigger JT, Reiffel JA, Livelli FD, et al. Sensitivity,

Specificity, and Reproducibility of Programmed Ventricular

Stimulation. Circulation 1986; 73: 73-78. 357. Wellens HJJ, Brugada P, Stevenson WG. Programmed

Electrical Stimulation of the Heart in Patients with Life-

75


threatening Ventricular Arrhythmias: What is the Significance

of Induced Arrhythmias and What is the Correct Stimulation

Protocol? Circulation 1986; 72: 1-7. 358. Olshansky B, Hahn EA, Hartz VL, et al. Clinical

significance of syncope in the electrophysiologic study versus

electrocardiographic monitoring (ESVEM) trial. Am Heart J

1999; 137: 878-886. 359. Mittal S, Hao S, Iwai S, et al. Significance of inducible

ventricular fibrillation in patients with coronary artery disease

and unexplained syncope. J Am Coll Cardiol 2001; 38: 371-376.

360. Steinberg JS, Beckman K, Greene HL, et al. Follow-Up of

Patients with Unexplained Syncope and Inducible Ventricular

Tachyarrhythmias: Analysis of the AVID Registry and an

AVID Substudy J Cardiovasc Elctrophysiol 2001; 12: 996-1001.

361. Alings M, Wilde A. ‘Brugada’ Syndrome Clinical data and

suggested pathophysiological mechanism. Circulation 1999; 99: 666-673.

362. Brugada P, Brugada R, Mont L, et al. Natural History of

Brugada syndrome: the prognostic value of programmed

e lec t r ica l s t imula t ion of the hear t . J Card iovasc

Electrophysiol 2003; 14: 458-460. 363. Viskin S, Lesh MD, Eldar M, et al. Mode of onset of

malignant ventricular arrhythmias in idiopathic ventricular

fibrillation. J Cardioavasc Electrophysiol 1997; 8: 1115-1120.

364. Link M, Kim KH, Homoud M, et al. Long-term outcome

of patients with syncope associated with coronary artery

disease and a non diagnostic electrophysiological evaluation.

Am J Cardiol 1999; 83: 1334-1337. 365. Menozzi C, Brignole M, Garcia-Civera R, et al. Mechanism

of Syncope in patients with heart disease and negative

electrophysiologic test. Circulation 2002; 105: 2741-2745. 366. Mittal S, Iwai S, Stein K, et al. Long-term outcome of

patients with unexplained syncope treated with an

electrophysiologic-guided approach in the implantable

cardioverter-defibrillator era. J Am Coll Cardiol 1999; 34: 1082-1089.

367. Link MS, Costes XF, Griffith JL. High Incidence of

Appropriate Implantable Cardioverter Defibrillator Therapy

in Patients with Syncope of unknown etiology and inducible

ventricular arrhythmias J Am Coll Cardiol 1997; 29: 370-375. 368. Andrews N, Fogel R, Pelargonio G, et al. Implantable

defibrillator event rates in patients with unexplained syncope

and inducible sustained ventricular tachyarrhythmias. J Am

Coll Cardiol 1999; 34: 2023-2030. 369. Pires L, May L, Ravi S, et al. Comparison of event rates

and survival in patients with unexplained syncope without

documented ventricular tachyarrhythmias versus patients with

documented sustained ventricular tachyarrhythmias both

treated with implantable cardioverter-defibrillator. Am J

Cardiol 2000; 85: 725-728. 370. Knight BP, Goyal R, Pelosi F, et al. Outcome of Patients

with Nonischemic Dilated Syncope Treated with an

Implantable Defibrillator. J Am Coll Cardiol 1999; 33: 1964-1970.

371. Brilakis E, Shen W, Hammill S, et al. Role of programmed

ventricular stimulation and implantable cardioverter

def ib r i l l a to rs in pa t ien t s wi th id iopa th ic d i la ted

cardiomyopathy and syncope. PACE 2001; 24: 1623-1630. 372. Middelekauff H, Stevenson W, Stevenson L, et al. Syncope

in advanced heart failure: High risk of sudden death

regardless of origin of syncope. J Am Coll Cardiol 1993; 21: 110-116.

373. Fruhwald FM, Eber B, Schumacher M, et al. Syncope in

dilated cardiomyopathy is a predictor of sudden cardiac

death. Cardiology 1996; 87: 177-180. 374. 平成 5─14年版救急・救助の現況（消防庁編）．1993-2002.

375. 緊急報告救急救命士の処置範囲拡大について．平成14年度版消防白書（消防庁編） 2002．行政，東京 2002：31-37.

376. SOS-KANTO study group. Cardiopulmonary resuscitation

by bystanders with chest compression only (SOS-KANTO):

an observation study. Lancet 2007; 369: 920-926. 377. Myerburg RJ, Castellanos A. Cardiac arrest and sudden

cardiac death. In: Heart Disease (5th ed) Braunwold E (ed).

WB Saunders, New York 1997: 742-779. 378. Roy D, Waxman HL, Kinezle MG, et al. Clinical

characteristics and long-term follow-up in 119 survivors of

cardiac arrest: relation to inducibility at electrophysiologic

testing. Am J Cardiol 1983; 52: 969-974. 379. Myerburg RJ, Conde CA, Sung RJ, et al. Clinical,

Electrophysiologic and hemodynamic profile of patients

resuscitated from prehospital cardiac arrest. Am J Med 1980; 68: 568-576.

380. Ruskin JN, DiMarco JP, Garan H. Out-of-hospital cardiac

arrest: electrophysiologic observations and selection of long-

term antiarrhythmic therapy. N Engl J Med 1980; 303: 607-613.

381. Brugada P, Brugada R, Mont L, et al. Natural history of

Brugada syndrome: the prognostic value of programmed

e lec t r ica l s t imula t ion of the hear t . J Card iovasc

Electrophysiol 2003; 14: 455-457. 382. Kanda M, Shimizu W, Matsuo K, et al. Electrophysiologic

characteristics and implications of induced ventricular

fibrillation in symptomatic patients with Brugada syndrome.

J Am Coll Cardiol 2002; 39: 1799-1805. 383. Scheinman MM, Peters RW, Suavé MJ, et al. Value of the

H-Q interval in patients with bundle branch block and the

role of prophylactic permanent pacing. Am J Cardiol 1982; 50: 1316-1322.

384. Dhingra RC, Wyndham C, Bauernfeind R, et al .

Significance of block distal to the His bundle induced by

atrial pacing in patients with chronic bifascicular block.

Circulation 1979; 60: 1455-1464. 385. Schoenfe ld MH, McGovern B , Garan H, e t a l .

76


Determinants of the outcome of electrophysiologic study in

patients with ventricular arrhythmias. J Am Coll Cardiol

1985; 6: 298-306. 386. Morady F, DiCarlo L, Winston S et al. Clinical features and

prognosis of patients with out-of-hospital cardiac arrest and a

normal electrophysiologic study. J Am Coll Cardiol 1984; 4: 39-44.

387. Poole JE, Mathisen TL, Kudenchuk PJ, et al. Long-term

outcome in patients who survive out of hospital ventricular

fibrillation and undergo electrophysiologic studies: evaluation

by electrophysiologic subgroups. J Am Coll Cardiol 1990; 16: 657-665.

388. Fogoros RN, Elson JJ, Bonnet CA et al. Long-term

outcome of survivors of cardiac arrest whose therapy is

guided by electrophysiologic testing. J Am Coll Cardiol 1992; 19: 780-788.

389. Mason JW for the Electrophysiologic Study Versus

Electrocardiographic Monitoring Investigator. A comparison

of electrophysiologic testing with Holter monitoring to

predict antiarrhythmic drug efficacy for ventricular

tachyarrhythmias. N Engl J Med 1993; 329: 445-451. 390. The CASCADE investigators. Randomized antiarrhythmic

drug therapy in survivors of cardiac arrest (The CASCADE

study). Am J Cardiol 1993; 72: 280-287. 391. Capato R, Boczor S, Kuck KH on behalf of the CASH

investigators. Response to programmed ventricular

stimulation and clinical outcome in cardiac arrest survivors

receiving randomized assignment to implantable defibrillator

or antiarrhythmic therapy. Eur Heart J 2004; 25: 642-646. 392. Task force of the working group on arrhythmias of the

European Society of Cardiology. The Sicilian Gambit; A new

approach to the classification of antiarrhythmic drugs based

on their action on arrhythmogenic mechanisms. Circulation

1991; 84: 1831-1851. 393. Zipes D. Proarrhythmic effects of antiarrhythmic drugs.

Am J Cardiol 1987; 59: 26E-30E.

394. Bigger JT, Sahar DL. Clinical types of proarrhythmic

response to antiarrhythmic drugs. Am J Cardiol 1987; 59: 2E-

9E.

395. Velebit V, Podrid P, Lown B, et al. Aggravation and

provocation of ventricular arrhythmias by antiarrhythmic

drugs. Circulation 1984; 65: 886-894. 396. Chiale PA, Pastori JD, Sanchez RA, et al. Contrasting

effects of verapamil and procainamide on rate-dependent

bundle branch block: pharmacologic evidence for the role of

depressed sodium channel responses. J Am Coll Cardiol

1990; 15: 633-639. 397. Englund A, Bergfeldt L, Rosenqvist M. Disopyramide

stress test: a sensitive and specific tool for predicting

impending high degree atrioventricular block in patients with

bifascicular block. Br Heart J 1995; 74: 650-655. 398. Bergfeldt L, Edvardsson N, Rosenqvist M, et al .

Atrioventricular block progression in patients with

bifascicular block assessed by repeated electrocardiography

and a bradycardia-detecting pacemaker. Am J Cardiol 1994; 74: 1129-1132.

399. Desa i JM, Sche inman MM, S t r aus s HC, e t a l .

Electrophysiologic effects on combined autonomic blockade

in patients with sinus node disease. Circulation 1981; 63: 953-960.

400. McPherson CA, Rosenfeld LE, Batsford WP. Day-to-day

reproducibility of responses to right ventricular programmed

electrical stimulation: implications for serial drug testing. Am

J Cardiol 1985; 55: 689-695. 401. Kudenchuk PJ, Kron J, Walance CG, et al. Reproducibility

of arrhythmia induction with intracardiac electrophysiologic

testing: patients with clinical sustained ventricular

tachyarrhythmias. J Am Coll Cardiol 1986; 7: 819-828. 402. Jazayeri MR, Van Wyhe G, Avitall B, et al. Isoproterenol

reversal of antiarrhythmic effects in patients with inducible

sustained ventricular tachyarrhythmias. J Am Coll Cardiol

1989; 14: 705-711. 403. Mason JW, Winkle RA. Electrode-catheter arrhythmia

induction in the selection and assessment of antiarrhythmic

drug therapy for recurrent ventricular tachycardia. Circulation

1978; 58: 971-985. 404. Horowitz LN, Josephson ME, Farshidi A, et al. Recurrent

sus ta ined ven t r i cu la r t achycard ia 3 . Ro le o f the

electrophysiologic study in selection of antiarrhythmic

regimens. Circulation 1978; 58: 986-997. 405. Waller TJ, Kay HR, Spielman SR, et al. Reduction in

sudden death and total mortality by antiarrhythmic therapy

evaluated by electrophysiologic drug testing: criteria of

e f f i c a c y i n p a t i e n t s w i t h s u s t a i n e d v e n t r i c u l a r

tachyarrhythmia. J Am Coll Cardiol 1987; 10: 83-89. 406. Horowitz LN, Greenspan AM, Spielman SR, et al.

Usefulness of electrophysiologic testing in evaluation of

a m i o d a r o n e t h e r a p y f o r s u s t a i n e d v e n t r i c u l a r

tachyarrhythmias associated with coronary heart disease. Am

J Cardiol 1985; 55: 367-371. 407. Eldar M, Sauve MJ, Scheinman MM. Electrophysiologic

testing and follow-up of patients with aborted sudden death. J

Am Coll Cardiol 1987; 10: 291-298. 408. Wilber DJ, Garan H, Finkelstein D, et al. Out-of-hospital

cardiac arrest. Use of electrophysiologic testing in the

prediction of long-term outcome. N Engl J Med 1988; 318: 19-24.

409. Steinbeck G, Andresen D, Bach P, et al. A comparison of

electrophysiologically guided antiarrhythmic drug therapy

with beta-blocker therapy in patients with symptomatic,

sustained ventricular tachyarrhythmias. N Engl J Med 1992; 327: 987-992.

410. Wasilewski SJ, Ferrick KJ, Roth JA, et al. Evaluation of

end points of serial drug testing in patients with sustained

ventricular tachycardia after healing of acute myocardial

infarction. Am J Cardiol 1995; 76: 1247-1252. 411. S c h l a p f e r J , R a p p F, K a p p e n b e r g e r L , e t a l .

Electrophysiologically guided amiodarone therapy versus the

77


implantable cardioverter-defibrillator for sustained ventricular

tachyarrhythmias after myocardial infarction: results of long-

term follow-up. J Am Coll Cardiol 2002; 39: 1813-1819. 412. Greene HL. The CASCADE Study: randomized

antiarrhythmic drug therapy in survivors of cardiac arrest in

Seattle. CASCADE Investigators. Am J Cardiol 1993; 72: 70F-74F.

413. Ezri MD, Huang SK, Denes P. The role of Holter

monitoring in patients with recurrent sustained ventricular

tachycardia: an electrophysiologic correlation. Am Heart J

1984; 108: 1229-1236. 414. Skale BT, Miles WM, Heger JJ, et al. Prystowsky EN.

Survivors of cardiac arrest: prevention of recurrence by drug

therapy as predicted by electrophysiologic testing or

electrocardiographic monitoring. Am J Cardiol 1986; 57: 113-119.

415. Platia EV, Reid PR. Comparison of programmed electrical

stimulation and ambulatory electrocardiographic (Holter)

monitoring in the management of ventricular tachycardia and

ventricular fibrillation. J Am Coll Cardiol 1984; 4: 493-500. 416. The Antiarrhythmics versus Implantable Defibrillators

(AVID) Investigators. A comparison of antiarrhythmic-drug

therapy with implantable defibrillators in patients resuscitated

from near-fatal ventricular arrhythmias. N Engl J Med 1997; 337: 1576-1583.

417. Connolly SJ, Gent M, Roberts RS, et al. Canadian

implantable defibrillator study (CIDS) : a randomized trial of

the implantable cardioverter defibrillator against amiodarone.

Circulation 2000; 101: 1297-1302. 418. Kuck KH, Cappato R, Siebels J, et al. Randomized

comparison of antiarrhythmic drug therapy with implantable

defibrillators in patients resuscitated from cardiac arrest : the

Cardiac Arrest Study Hamburg (CASH). Circulation 2000; 102: 748-754.

419. Hauer RN, Aliot E, Block M, et al. Indications for

implantable cardioverter defibrillator (ICD) therapy. Study

Group on Guidelines on ICDs of the Working Group on

Arrhythmias and the Working Group on Cardiac Pacing of

the European Society of Cardiology. Eur Heart J 2001; 22: 1074-1081.

420. Hammill SC, McLaran CJ, Wood DL, et al. Double-blind

s tudy of intravenous propafenone for paroxysmal

supraventricular reentrant tachycardia. J Am Coll Cardiol

1987; 9: 1364-1368. 421. Chang MS, Sung RJ, Tai TY, et al . Nadolol and

supraventricular tachycardia: an electrophysiologic study. J

Am Coll Cardiol 1983; 2: 894-903. 422. Huycke EC, Sung RJ, Dias VC, et al. Intravenous diltiazem

for termination of reentrant supraventricular tachycardia: a

placebo-controlled, randomized, double-blind, multicenter

study. J Am Coll Cardiol 1989; 13: 538-454. 423. Sealy WC, et al. Surgical treatment of Wolf-Parkinson

White syndrome. Ann Thorac Surg 1969; 3: 1-11. 424. Iwa T, et al. Surgical treatment of Wolf-Parkinson White

syndrome Kyobu Geka 1970; 23: 513-518. 425. Fontaine G, et al. Epicardial cartography and surgical

treatment by simple ventriculotomy of certain resistant re-

entry ventricular tachycardias. Arch Mal Coeur Vaiss 1975; 68: 113-124.

426. Spurrell RA, et al. Surgical treatment of ventricular

tachycardia after epicardial mapping studies. Br Heart J 1975; 37: 115-126.

427. Hartzler GO. Electrode catheter ablation of refractory focal

ventricular tachycardia. J Am Coll Cardiol 1983; 2: 1107-1113.

428. Huang SK, Graham AR, Wharton K. Radiofrequency

catheter ablation of the left and right ventricles: anatomic and

electrophysiologic observations. Pacing Clin Electrophysiol

1988; 11: 449-459. 429. Cox JL. The surgical treatment of atrial fibrillation. Ⅳ .

Surgical technique. J Thorac Cardiovasc Surg 1991; 101: 584-592.

430. Kosakai Y, et al. Cox-maze procedure for chronic atrial

fibrillation associated with mitral valve disease. J Thorac

Cardiovasc Surg 1994; 108: 1049-1055. 431. Nitta T. Surgery for atrial fibrillation. Ann Thorac

Cardiovasc Surg 2005; 11: 154-158. 432. Yoshito Iesaka, Kiyoshi Otomo, Yasutoshi Nagata, et al.

Catheter ablation therapy for atrial fibrillation –Current

advancements in strategies– Circ J 2007; Suppl. A: A82-A89. 433. Cox JL. The standard maze-Ⅲ procedure. Operative

Techniques in Thoracic and Cardiovascular Surgery 2000; 5: 2-22.

434. Cox JL, et al. Modification of the maze procedure for atrial

flutter and atrial fibrillation. ⅡSurgical technique of the

maze Ⅲ procedure. J Thorac Cardiovasc Surg 1995; 110: 485-495.

435. Kosakai Y. How I perform the maze procedure. Operative

Techniques in Thoracic and Cardiovascular Surgery 2000; 5: 23-45.

436. Sueda T, et al. A modified maze procedure performed only

on the left atrium for chronic atrial fibrillation associated with

mitral valve disease: report of a case. Surg Today Jpn J Surg

1996; 26: 135-137. 437. Lin FY, et al. Atrial compartment surgery for chronic atrial

fibrillation associated with congenital heart defects. J Thorac

Cardiovasc Surg 1996; 111: 231-237. 438. Shyu KG, et al. Recovery of atrial function after atrial

compartment operation for chronic atrial fibrillation in mitral

valve disease. J Am Coll Cardiol 1994; 24: 392-398. 439. Nitta T, Lee R, Schuessler RB, et al. Radial approach: A

new concept in surgical treatment for atrial fibrilla-tion I.

Concept, anatomic and physiologic bases and development of

a procedure. Ann Thorac Surg 1999; 67: 27-35. 440. Pappone C, e al. Atrial electroanatomic remodling after

circumferential radiofrequency pulmonary vein ablation:

efficacy of an anatomic approach in a large cohort o patients

with atrial fibrillation. Circulation 2001; 104: 2539-2544.

78


441. Jais P, et al. Role of radiofrequency ablation in atrial

fibrillation. Arch Mal Coeur Vaiss 2002; 95: 25-29. 442. Sueda T, et al. Pulmonary vein orifice isolation for

elimination of chronic atrial fibrillation. Ann Thorac Surg

2001; 71: 708-710. 443. Cox JL, et al. Current status of the Maze procedure for the

treatment of atrial fibrillation. Semin Thorac Cardiovasc Surg

2000; 12: 15-19. 444. Kosakai Y. Treatment of atrial fibrillation using the Maze

procedure: the Japanese ex-perience. Semin Thorac

Cardiovasc Surg 2000; 12: 44-52. 445. Chiu CC, McCrindle BW, Hamilton RM, et al. Clinical use

of permanent pacemaker for conversion of intraatrial reentry

tachycardia in children. Pacing Clin Electrophysiol 2001; 24: 950-956.

446. Cosio FG, Pastor A, Nunez A, et al. How to map and ablate

atrial scar macroreentrant tachycardia of the right atrium.

Europace 2000; 2: 193-200. 447. Collins KK, Love BA, Walsh EP, et al. Location of acutely

successful radiofrequency catheter ablation of intraatrial

reentrant tachycardia in patients with congenital heart disease.

Am J Cardiol 2000; 86: 969-974. 448. Van Hare GF. Electrical-anatomic correlations between

typical atrial flutter and intra-atrial re-entry following atrial

surgery. J Electrocardiol 1998; 30 Suppl: 77-84. 449. Kanter RJ, Garson A Jr. Atrial arrhythmias during chronic

follow-up of surgery for complex congenital heart disease.

Pacing Clin Electrophysiol 1997; 20: 502-511. 450. Stelling JA, Danford DA, Kugler JD, et al. Late potentials

and inducible ventricular tachycardia in surgically repaired

congenital heart disease. Circulation 1990; 82: 1690-1696. 451. Kremers MS, Wells PJ, Black WH, et al. Entrainment of

ventricular tachycardia in postoperative tetralogy of Fallot.

Pacing Clin Electrophysiol 1988; 11: 1310-1314. 452. Satoh M, Aizawa Y, Murata M, et al Electrophysiologic

study of patients with ventricular dysrhythmias during long-

term follow-up after repair of tetralogy of Fallot. Jpn Heart J

1988; 29: 69-77. 453. Deal BJ, Scagliotti D, Miller SM, et al. Electrophysiologic

drug testing in symptomatic ventricular arrhythmias after

repair of tetralogy of Fallot. Am J Cardiol 1987; 59: 1380-1385.

454. Garson A Jr, Porter CB, Gillette PC, et al. Induction of

ventricular tachycardia during electrophysiologic study after

repair of tetralogy of Fallot. J Am Coll Cardiol 1983; 1: 1493-1502.

455. Kugler JD, Pinsky WW, Cheatham JP, et al. Sustained

ventricular tachycardia after repair of tetralogy of Fallot: new

electrophysiologic findings. Am J Cardiol 1983; 51: 1137-1143.

456. H o r o w i t z L N , Ve t t e r V L , H a r k e n A H , e t a l .

Electrophysiologic characteristics of sustained ventricular

tachycardia occurring after repair of tetralogy of fallot. Am J

Cardiol 1980; 46: 446-452.

457. Rostock T, Willems S, Ventura R, et al. Radiofrequency

catheter ablation of a macroreentrant ventricular tachycardia

late after surgical repair of tetralogy of Fallot using the

e lec t roana tomic mapping (CARTO). Pac ing Cl in

Electrophysiol 2004; 27: 801-804. 458. Arenal A, Glez-Torrecilla E, Ortiz M, et al. Ablation of

electrograms with an isolated, delayed component as

treatment of unmappable monomorphic ventricular

tachycardias in patients with structural heart disease. J Am

Coll Cardiol 2003; 41: 81-92. 459. Laohakunakorn P, Paul T, Knick B, et al. Ventricular

tachycardia in nonpostoperative pediatric patients: role of

radiofrequency catheter ablation. Pediatr Cardiol 2003; 24: 154-160.

460. Fukuhara H, Nakamura Y, Tasato H, et al. Successful

radiofrequency catheter ablation of left ventricular

tachycardia following surgical correction of tetralogy of

Fallot. Pacing Clin Electrophysiol 2000; 23: 1442-1445. 461. Alexander ME, Walsh EP, Saul JP, et al. Value of

programmed ventricular stimulation in patients with

congenital heart disease. J Cardiovasc Electrophysiol 1999; 10: 1033-1044.

462. Papagiannis J, Kanter RJ, Wharton JM. Radiofrequency

catheter ablation of multiple haemodynamically unstable

ventricular tachycardias in a patient with surgically repaired

tetralogy of Fallot. Cardiol Young 1998; 8: 379-382. 463. Lucron H, Marcon F, Bosser G, et al. Induction of sustained

ventricular tachycardia after surgical repair of tetralogy of

Fallot. Am J Cardiol 1999; 83: 1369-1373. 464. Stevenson WG, Delacretaz E, Friedman PL, et al.

Identification and ablation of macroreentrant ventricular

tachycardia with the CARTO electroanatomical mapping

system. Pacing Clin Electrophysiol 1998; 21: 1448-1156. 465. Harrison DA, Harris L, Siu SC, et al. Sustained ventricular

tachycardia in adult patients late after repair of tetralogy of

Fallot. J Am Coll Cardiol 1997; 30: 1368-1373. 466. Chinushi M, Aizawa Y, Kitazawa H, et al. Clockwise and

counter-clockwise circulation of wavefronts around an

anatomical obstacle as one mechanism of two morphologies

of sustained ventricular tachycardia in patients after a

corrective operation of tetralogy of Fallot. Pacing Clin

Electrophysiol 1997; 20: 2279-2281. 467. Kitazawa H, Washizuka T, Uchiyama H, et al. Fusion with

postpaced return cycle identical to tachycardia cycle length

during transient entrainment of ventricular tachycardia and its

implications. Jpn Heart J 1997; 38: 369-378. 468. Balaji S, Lau YR, Case CL, et al. QRS prolongation is

associated with inducible ventricular tachycardia after repair

of tetralogy of Fallot. Am J Cardiol 1997; 80: 160-163. 469. Horton RP, Canby RC, Kessler DJ, et al. Ablation of

ventricular tachycardia associated with tetralogy of Fallot:

demonstration of bidirectional block. J Cardiovasc

Electrophysiol 1997; 8: 432-435. 470. Chinushi M, Aizawa Y, Kitazawa H, et al. Successful

79


radiofrequency catheter ablation for macroreentrant

ventricular tachycardias in a patient with tetralogy of Fallot

after corrective surgery. Pacing Clin Electrophysiol 1995; 18: 1713-1716.

471. Biblo LA, Carlson MD. Transcatheter radiofrequency

ablation of ventricular tachycardia following surgical

correction of tetralogy of Fallot. Pacing Clin Electrophysiol

1994; 17: 1556-1560. 472. Goldner BG, Cooper R, Blau W, et al. Radiofrequency

catheter ablation as a primary therapy for treatment of

ventricular tachycardia in a patient after repair of tetralogy of

Fallot. Pacing Clin Electrophysiol 1994; 17: 1441-1446. 473. Burton ME, Leon AR. Radiofrequency catheter ablation of

right ventricular outflow tract tachycardia late after complete

repair of tetralogy of Fallot using the pace mapping

technique. Pacing Clin Electrophysiol 1993; 16: 2319-2325. 474. Triedman JK, Bergau DM, Saul JP, et al. Efficacy of

radiofrequency ablation for control of intraatrial reentrant

tachycardia in patients with congenital heart disease. J Am

Coll Cardiol 1997; 30: 1032-1038. 475. Delacretaz E, Ganz LI, Soejima K, et al. Multi atrial maco-

re-entry circuits in adults with repaired congenital heart

disease: entrainment mapping combined with three-

dimensional electroanatomic mapping. J Am Coll Cardiol

2001; 37: 1665-1676. 476. Akar JG, Kok LC, Haines DE, et al. Coexistence of type I

atrial flutter and intra-atrial re-entrant tachycardia in patients

with surgically corrected congenital heart disease. J Am Coll

Cardiol 2001; 38: 377-384. 477. Chetaille P, Walsh EP, Triedman JK. Outcomes of

radiofrequency catheter ablation of atrioventricular

reciprocating tachycardia in patients with congenital heart

disease. Heart Rhythm 2004; 1: 168-173. 478. Triedman JK, DeLucca JM, Alexander ME, et al.

Prospective trial of electroanatomically guided, irrigated

catheter ablation of atrial tachycardia in patients with

congenital heart disease. Heart Rhythm 2005; 2: 700-705. 479. Leenhardt A, Lucet V, Denjoy I, et al. Catecholaminergic

polymorphic ventricular tachycardia in children. Circulation

1995; 91: 1512-1519. 480. S u m i t o m o N , H a r a d a K , N a g a s h i m a M , e t a l .

Catecholaminergic Polymorphic Ventricular Tachycardia in

Chi ldren and Young Adults : Electrocardiographic

characteristics and optimal therapeutic strategies to prevent

sudden death. Heart 2003; 89: 66-70. 481. Sumitomo N, Sakurada H, Taniguchi K, et al. Association

of atrial arrhythmia and sinus node dysfunction in patients

with catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia.

Circ J 2007; 71: 1551-1554. 482. Gillette PC, et al. Intracardiac electrophysiology study.

Pediatric arrythmias: electrophysiology and pacing. In:

Pediatric Arrythmias: Electrophysiology and Pacing.

Saunders 1990: 216-248. 483. 谷平由布子．小児の心臓電気生理検査における計測値お

よび不応期の検討．日本小児循環器学会雑誌 2001；17：701-708.

484. van der Werf C, Hofman N, Tan HL, et al. Diagnostic yield

in sudden unexplained death and aborted cardiac arrest in the

young: The experience of a tertiary referral center in The

Netherlands. Heart Rhythm 2010. [Epub ahead of print].

485. Hamdan MH, Dorostkar P, Scheinman M. Junctional

t a c h y c a r d i a a n d j u n c t i o n a l r h y t h m . I n : C a r d i a c

Electrophysiology: From Cell to Bedside. Zipes D, Jalife J,

editors. WB Saunders, Philadelphia 2000: 482-488. 486. Van Hare GF, Lesh MD, Ross BA, et al. Mapping and

radiofrequency ablation of intraatrial reentrant tachycardia

after the Senning or Mustard procedure for transposition of

the great arteries. Am J Cardiol 1996; 77: 985-991. 487. K a n t e r R J , P a p a g i a n n i s J , C a r b o n i M P, e t a l .

Radiofrequency catheter ablation of supraventricular

tachycardia substrates after mustard and senning operations

for d-transposition of the great arteries. J Am Coll Cardiol

2000; 35: 428-441. 488. Baker BM, Lindsay BD, Bromberg BI, et al. Catheter

ablation of clinical intraatrial reentrant tachycardias resulting

from previous atrial surgery: localizing and transecting the

critical isthmus. J Am Coll Cardiol 1996; 28: 411-417. 489. Tr i e dma n JK , A l e xa nde r M E, Be r u l C I , e t a l .

Electroanatomic mapping of entrained and exit zones in

patients with repaired congenital heart disease and intra-atrial

reentrant tachycardia. Circulation 2001; 103: 2060-2065. 490. Hebe J, Hansen P, Ouyang F, et al. Radiofrequency catheter

ablation of tachycardia in patients with congenital heart

disease. Pediatr Cardiol 2000; 21: 557-575. 491. Kuck KH, Kunze KP, Schluter M, et al. Encainide versus

flecainide for chronic atrial and junctional ectopic

tachycardia. Am J Cardiol 1988; 62: 37L-44L.

492. Paul T, Reimer A, Janousek J, et al. Efficacy and safety of

propafenone in congenital junctional ectopic tachycardia. J

Am Coll Cardiol 1992; 20: 911-914. 493. Maragnes P, Fournier A, Davignon A. Usefulness of oral

sotalol for the treatment of junctional ectopic tachycardia. Int

J Cardiol 1992; 35: 165-167. 494. Fidell J, Do-Ngoc D, Attuel P, et al. L’amiodarone dans le

traitement des troubles du rythme cardiaque de infant. Arch

Mal Coeur Vaiss 1973; 2: 198-204. 495. Villain E, Vetter VL, Garcia JM, et al. Evolving concepts in

the management of congenital junctional ectopic tachycardia:

a multicenter study. Circulation 1990; 81: 1544-1549. 496. Ehlert FA, Goldberger JJ, Deal BJ, et al. Successful

radiofrequency energy ablation of automatic junctional

tachycardia preserving normal atrioventricular nodal

conduction. Pacing Clin Electrophysiol 1993; 16: 54-61. 497. Hamdan M, Van Hare GF, Fisher W, et al. Selective

catheter ablation of the tachycardia focus in patients with

nonre-entrant junctional tachycardia. Am J Cardiol 1996; 78: 1292-1297.

498. Scheinman MM, Gonzalez RP, Cooper MW, et al. Clinical

80


and electrophysiologic features and role of catheter ablation

techniques in adult patients with automatic atrioventricular

junctional tachycardia. Am J Cardiol 1994; 74: 565-572. 499. Castellanos A, Sung RJ, Myerburg RJ. His bundle

electrocardiography in digitalis-induced atrioventricular

junctional Wenckebach periods with irregular H-H intervals.

Am J Cardiol 1979; 43: 653-656. 500. Storstein O, Hansteen V, Hatle L, et al. Studies on digitalis:

XIII: a prospective study of 649 patients on maintenance

treatment with digitoxin. Am J Cardiol 1977; 93: 434-443. 501. Fisch C. Myocardial infarction: accelerated junctional

rhythm. J Indiana State Med Assoc 1970; 63: 350-357. 502. Breslow MJ, Evers AS, Lebowitz P. Successful treatment

of accelerated junctional rhythm with propranolol: possible

role of sympathetic stimulation in the genesis of this rhythm

disturbance. Anesthesiology 1985; 62: 180-182. 503. Garson A Jr, Bink-Boelkens M, Hesslein PS, et al. Atrial

flutter in the young: a collaborative study of 380 cases. J Am

Coll Cardiol 1985; 6: 871-878. 504. Radford DJ, Izukawa T. Atrial fibrillation in children.

Pediatrics 1977; 59: 250-256. 505. Grines CL., Bashore TM, Boudoulas H, et al. Functional

abnormalities in isolated left bundle branch block. The effect

of interventricular asynchrony. Circulation 1989; 79: 845-853.

506. Cazeau S, Ritter P, Bakdach S, et al. Four chamber pacing

in dilated cardiomyopathy. Pacing Clin Electrophysiol 1994; 17: 1974-1979.

507. Cazeau S, Ritter, Lazarus PA, et al. Multisite pacing for

end stage heart failure: early experience. Pacing Clin

Electrophysiol 1996; 19: 1748-1757. 508. Blanc JJ, Etienne Y, Gilard M, et al. Evaluation of different

pacing sites in patients with severe heart failure: results of an

acute hemodynamic study. J Am Coll Cardiol 1997; 10: 3273-3277.

509. Abraham WT, Hayes DL. Cardiac Resynchronization

Therapy for Heart Failure. Circulation 2003; 108: 2596-2603. 510. Butter C, Auricchio A, Stellbrink C, et al. Effect of

resynchronization therapy stimulation site on the systolic

function of heart failure patients. Circulation 2001; 104: 3026-3029.

511. Sogaard P, Egeblad H, Pedersen AK, et al. Sequential

versus simultaneous biventricular resynchronization for

severe heart failure: evaluation by tissue Doppler imaging.

Circulation 2002; 106: 2078-2084. 512. Kapetanakis S, Kearney MT, Siva A, et al. Real-time three-

dimensional echocardiography: a novel technique to quantify

global left ventricular mechanical dyssynchrony. Circulation

2005; 112: 992-1000. 513. Yu CM, Chau E, Sanderson JE, et al. Tissue Doppler

echocardiographic evidence of reverse remodeling and

improved synchronicity by simultaneously delaying regional

contraction after biventricular pacing therapy in heart failure.

Circulation 2002; 105: 438-445.

514. Prinzen FW, Hunter WC, Wyman BT, et al. Mapping of

regional myocardial strain and work during ventricular

pacing: experimental study using magnetic resonance

imaging tagging. J Am Coll Cardiol 1999; 33: 1735-174. 515. Faris O, Leclercq C, Kato R, et al. Assessment of electrical

and mechanical function in the paced LBBB failing heart

using tagged MRI and epicardial mapping. J Electrocardiol

2002; 35 (suppl): 20-28. 516. Strickberger A, Conti J, Emile G, et al. Patient selection for

cardiac resynchronization therapy: From the council on

clinical cardiology subcommittee on electrocardiography and

arrhythmias and the quality of care and outcomes research

interdisciplinary working group, in collaboration with the

heart rhythm society. Circulation 2005; 111: 2146-2150. 517. Saxon LA, Ellenbogen. KA. Resynchronization Therapy

for the Treatment of Heart Failure. Circulation 2003; 108: 1044-1048.

518. C h r i s t o p h e L e c l e r c q , H a r e J M . Ve n t r i c u l a r

Resynchronization: Current State of the Art. Circulation

2004; 109: 296-299. 519. Cheitlin MD, Freedman RA, Conill A, et al. ACC/AHA

guidelines for implantation of cardiac pacemakers and

antiarrhythmia devices. A report of the American College of

Cardiology/American Heart Association Task Force on

Practice Guidelines (Committee on Pacemaker Implantation).

J Am Coll Cardiol 1998; 31: 1175-1209. 520. Shaw DB, Kekwick CA, Veale D, et al. Survival in second

degree atrioventricular block. Br Heart J 1985; 53: 587-593. 521. Nakazato Y, Nakata Y, Takano T, et al. Intra-His bundle

block corresponds with interuption of branching potion of the

His bundle. PACE 1994; 17: 1124-1133. 522. Ishikawa T, Sumita S, Kikuchi M, et al. Long-term follow-

up in patients with intra-Hisian atrioventricular block. J Artif

Organs 2000; 3: 149-153. 523. Mandel WJ, Hayakawa H, Allen HN, et al. Assessment of

sinus node function in patients with the sick sinus syndrome.

Circulation 1972; 46: 761-769. 524. Ishikawa T, Sumita S, Kimura, K, et al. Sinus node

recovery time assessment by the overdrive suppression test

employing an intravenous injection of disopyramide

phosphate. Europace 2000; 2: 54-59. 525. Shaw DB, Holman RR, Gowers JL. Survival in sinoatrial

disorder (sick sinus syndrome). Br Med J 1980; 280: 139-141.

526. Kay R, Estioko M, Wiener I. Primary sick sinus syndrome

as an indication for chronic pacemaker therapy in youg

adults: incidence, clinical features, and long-term evalution.

Am Heart J 1982; 103:338-342. 527. Dreifus LS, Michelson EL, Kaplinsky E. Bradyarrhythmias:

clinical significance and management. J Am Coll Cardiol

1983; 1: 327-338. 528. Jose AD, Collision D. The normal range and determinants

of the intrinsic heart rate in man. Cardiovascular Research

1970; 4: 160-167.

81


529. Behar S, Zissman E, Zion M, et al. Prognostic significance

of second-degree atrioventricular block in inferior wall acute

myocardial infarction. Am J Cardiol 1993; 72: 831-834. 530. Perloff JK, Stevenson WG, Roberts NK, et al. Cardiac

involvement in myotonic myscular (Steinert’s disease): a

prospective study of 25 patients. Am J Cardiol 1984; 54: 1074-1081.

531. Hiromasa S, Ikeda T, Kubota K, et al. Myotonic dystrophy:

ambulatory electrocardiogram, electrophysiologic study, and

echocardiographic evaluation. Am Heart J 1987; 113: 1482-1488.

532. S t e v e n s o n W G , P e r l o f f J K , We i s s J N , e t a l .

Facioscapulohumeral muscular dystrophy: evidence for

selective, genetic electrophysiologic cardiac involvement. J

Am Coll Cardiol 1990; 15: 292-299. 533. James TN, Fisch C. Observations on the cardiovascular

involvement in Freidreich’s ataxia. Am Heart J 1963; 66: 164-175.

534. Roberts NK, Perloff JK, Kark RAP. Cardiac conduction in

Kearns-Sayre syndrome (a neuromuscular disorder associated

with progressive external ophthalmoplegia and pigmentary

retinopathy): report of 2 cases and rewiew of 17 publised

cases. Am J Cardiol 1979; 44: 1396-1400. 535. Charles R, Holts S, Kay JM, et al. Myocardial ultrastructure

amd the development of atrioventricular block in Kearns-

Sayre syndrome. Circulation 1981; 63: 214-219. 536. James TN. Observa t ions on the card iovascu la r

involvement, including the conduction system, in progressive

muscular dystrophy. Am Heart J 1962; 63: 38-56. 537. Peretz DI, Gerein AN, Miyagishima RT. Permanent

demand pacing for hypersensitive carotid sinus syndrome.

Can Med Assoc J 1973; 108: 1131-1134. 538. Connolly SJ, Sheldon RS, Roberts RS, Gent M. The North

American Vasovagal Pacemaker Study (VPS). A randomized

trial of cardiac pacing for the prevention of vasovagal

syncope. J Am Coll Cardiol 1999; 33: 16-20. 539. Sutton R, Bringnole M, Menozzi C, et al. Dual-chamber

pacing in the treatment of neurally mediated tilt-positive

cardioinhibitory syncope: pacemaker versus no therapy: a

multicenter randomized study. The Vasovagal Syncope

International Study (VASIS) Investigators. Circulation 2000; 102: 294-299.

540. Ammirati F, Colivicchi F, SantiniM. Syncope Diagnosis

and Treatment Study Investigators: Permanent cardiac pacing

versus medical treatment for the prevention of recurrent

vasovagal syncope: a multicenter, randomized, controlled

trial. Circulation 2001; 104: 52-57. 541. Connoly SJ, Sheldon R, Thorpe KE, et al. VPS II

Investigators: Pacemaker therapy for prevention of syncope

in patients with recurrent severe vasivagal syncope: Second

Vasovagal Pacemaker Study (VPS II) a randomized trial.

JAMA 2003; 289: 2224-2229. 542. Kenny RA, Ingram A, Bayliss J, et al. Head-up tilt; a useful

test for investigating unexplained syncope. Lancet 1986; 1:

1352-1355. 543. Kappenberger L, Linde C, Daubert C, et al. Pacing in

hypertensive obstructive cardiomyopathy (PIC): a

randomized crossover study. Eur Heart J 1997: 18: 1249-1256.

544. Jeanreaud X, Goy JJ, Kappenberger L. Effects of dual-

chamber pacing for hypertrophic obstructive cardiomyopathy.

Lancet 1992; 339: 1318-1323. 545. Nishimura RA, Trusty JM, Hays DL, et al. Dual-chamber

pacing for hypertrophic cardiomyopathy; a randomized,

double-blind, crossover trial. Jam Coll Cardiol 1997; 29: 435-441.

546. Hochleitner M, Hörtnagl H, NgCK, et al. Usefulness of

physiologic dual chamber pacing in drug-resistant idiopathic

dilated cardiomyopathy. Am J Cardiol 1990; 66: 198-202. 547. Cazeau S, Leclerco C, Lavergne T, et al. Effects of

multisite biventricular pacing in patients with heart failure

and intraventricular conduction delay. New Engl J Med 2001; 344:873-880.

548. Abraham WT, Fisher WG, Smith AS, et al. Cardiac

resynchronization in chronic heart failure. N Engl J Med

2002; 346: 1845-1853. 549. Bradley DJ, Bradley EA, Baughman KL, et al. Cardiac

resynchronization and death from progressive heart failure.

JAMA 2003; 289: 730-740. 550. McAlister FA, Ezekowitz JA, Mmath NW, et al. Systemic

review: Cardiac resynchronization in patients with

symptopatic heart failure. Ann Intern Med 2004; 141: 1-16. 551. Sutton R, Kenny RA. The natural history of sick sinus

syndrome. PACE 1986; 9: 1110-1114. 552. Ogawa S, Dreifus LS, Shenoy PN, et al. Hemodynamic

consequence of atrioventricular and ventriculoatrial pacing.

PACE 1978; 1: 8-15. 553. Nishimura R, Gersh BJ, Vlietstra RE, et al. Hemodynamic

and symptomatic consequence of ventricular pacing. PACE

1982; 5: 903-910. 554. M e c h e l e n RV, H a g e m e i j e r F, B o e r H D , e t a l .

Atrioventricular and ventriculo-atrial conduction in patients

with symptomatic sinus node dysfunction. PACE 1983; 6: 13-21.

555. 石川利之，木村一雄，宮崎直道，他．心房細動の発生および心房負荷から見たペーシング・モードの適応．心臓ペーシング 1992；8：455-459.

556. Ishikawa T, Kinura K, Sumita S, et al. Evolution of left

atrial diameter in patients with physiological pacemakers. Eur

J Cardiac Pacing Electrophysiol 1993; 3: 140-144. 557. Ishikawa T, Kimura K, Sumita S, et al. Left atrial and left

ventricular diameters in patients treated with pacemakers. Eur

J Cardiac Pacing Electrophysiol 1994; 4: 46-52. 558. Ishikawa T, Kimura K, Sumita S, et al. Preventive effects

of pacemakers on paroxysmal atrial fibrillation in patients

with bradycardia-tachycardia syndrome. Artificial Organ

Today 1995; 4: 175-182. 559. Ishikawa T, Kinura K, Yoshimura H, et al. Acute changes

82


in left atrial and left ventricular diameters after physiological

pacing. PACE 1996; 19: 143-149. 560. Mitsui T, Hori M, Suma K, et al. The pacemaking

syndrome. In: Jacobs JE. Proceedings of the Eighth Annual

International Conference on Medical and Bioological

Engineering. Chicago: Association for the Advancement of

Medical Instrumentation; 1969: 29-33. 561. Andersen HR, Thuesen L, Bagger JP, et al. Prospective

randomized trial of atrial versus ventricular pacing in sick

sinus syndrome. Lancet 1994; 344: 1523-1528. 562. Anderson HR, Nielsen JC, Thomsen PEB, et al. Long-term

follow-up of patients from a rondomised trial of atrial versus

ventricular pacing for sick sinus syndrome. Lancet 1997; 350: 1210-1216.

563. Ishikawa T, Sumita S, Kikuchi M, et al. Incidence of atrial

flutter and atrial fibrillation in patients with implanted

physiological pacemakers. Jpn Circ J 2000; 64: 505-509. 564. Furman S, Fisher JD. Endless loop tachycardia in an AV

universal (DDD) pacemaker. PACE 1982; 5: 486-489. 565. Brugada P, Wellens HJ. The role of triggered activity in

clinical arrhythmias. In Rosenbaum MB, Elizari MV, editors:

Frontiers of cardiac electrophysiology. The Hague. Martinus

Nijhoff Publishers, Dordrecht 1983: 195. 566. Rosen MR. Is the response to programmed electrical

stimulation diagnostic of mechanisms for arrhythmias?

Circulation 1986; 73 (Suppl. II): II 18-27. 567. Shah D, Jaïs P, Takahashi A, et al. Dual-loop intra-atrial

reentry in humans. Circulation 2000; 101: 631-639. 568. Soejima K, Suzuki M, Maisel WH, et al. Catheter ablation

in patients with multiple and unstable ventricular tachycardias

after myocardial infarction: short ablation lines guided by

reentry circuit isthmuses and sinus rhythm mapping.

Circulation 2001; 104: 644-649. 569. Nogami A, Naito S, Tada H, et al. Demonstration of

diastolic and presystolic purkinje potentials as critical

potentials in a macroreentry circuit of verapamil-sensitive

idiopathic left ventricular tachycardia. J Am Coll Cardiol

2000; 36: 811-823. 570. Bänsch D, Oyang F, Antz M, et al. Successful catheter

ablation of electrical storm after myocardial infarction.

Circulation 2003; 108: 3011-3016.

83

臨床心臓電気生理検査に関するガイドラインj-circ.or.jp/guideline/pdf/jcs2011_ogawas_h.pdf臨床心臓電気生理検査に関するガイドライン...

Documents