kelainan kongenital gi tract

8/17/2019 Kelainan Kongenital Gi Tract

1/79

KELAINAN KONGENITAL GI

TRACT


2/79

Tujuan pembelajaran

• Defnisi dan klasifkasi

• Embriologi

• Etiologi

• ani!estasi klinis

• "atofsiologi

• "emeriksaan

• Diagnosis dan Diagnosis #anding• "enatalaksanaan

• Komplikasi dan "rognosis


3/79

DE$INI%I


4/79

• Kelainan kongenital merupakan kelainandalam pertumbu&an struktur ba'i 'ang timbulsejak ke&idupan &asil konsepsi sel telur(

• Kelainan kongenital atau ba)aan adala&kelainan 'ang suda& ada sejak la&ir 'angdapat disebabkan ole& !aktor genetik maupunnon genetik( Ilmu 'ang mempelajari kelainan

ba)aan disebut dismor!ologi * E+endi, -../dalam Neonatologi IDAI -..0 1(


5/79

KLA%I$IKA%I


6/79

CLE$T LI" AND "ALATE

• Cle!t lip and palate adala& kelainan kongenital2ela& pada area mulut( Cle!t lip berupa 2ela&akibat kegagalan pen'atuan prominen maksilarisdengan prominen nasalis medial diikuti disrupsi

dari bibir(• Cle!t palate berupa 2ela& akibat kegagalan

pen'atuan palatum pada garis tenga& dan septumnasi( Kasus terjadin'a 2le!t lip and palate adala& 3

kasus dari 3... kela&iran(


7/79

ATRE%IA E%O$AG4%

• Atresia eso!agus adala& kelainan kongenital dimanaeso!agus tidak terbentuk se2ara sempurna(

• "ada atresia eso!agus, eso!agus buntu5men'empit,tidak tersambung dengan lambung( Keban'akan ba'i

'ang mengalami atresia esop&agus juga memilikitrakeoesop&agal * suatu &ubungan abnormal antarakerongkongan dengan trakea5pipa udara 1(


8/79

6ERNIA 4#ILIKALI%

• Terjadi apabila otot pada dinding abdomengagal menutup mengelilingi bell' buttonse&ingga terdapat protusi usus &alus pada

umbilikus( %ign and s'mptom &erniaumbilikalis pada neonates tidak ada ke2ualiada obstruksi 'ang akan men'ebabkann'eri abdomen( *emedi2ine -.381

• $aktor resiko &ernia umbilikalis pada anakdengan ba'i berat la&ir renda& danpremature(


9/79

%tenosis "'lorus

• %tenosis pilorus terjadi jika ototsirkular dan dengan derajat 'anglebi& renda&, otot longitudinal

lambung di regio pilorus 'angmengalami &ipertrof

• Terjadi pen'empitan ekstrim lumen

pilorua dan le)atn'a makananter&ambat se&ingga terjadi munta&9munta& &ebat(


10/79

ATRE%IA #ILIER

• Atresia bilier adala& gangguan dari sistem biler &epatikakibat tidak terdapatn'a sebagian sistem biler antaraduodenum dan &epar atau terdapat &ambatan aliran padakandung empedu(

• "rognosis untuk kelaianan ini buruk dapat men'ebabkansirosis &epatis akibat bendungan empedu setela& ba'iberumur lebi& dari satu setenga& bulan( Angka kejadianatresia bilier ban'ak terjadi di Asia Timur(


11/79

ATRE%IA D4ODENI

• Atresia duodeni adala& suatu kondisidimana duodenum tidak berkembangdengan baik, se&ingga tidak berupa

saluran terbuka dari lambung 'angtidak memungkinkan perjalananmakanan dari lambung ke usus(


12/79

E#RIOLOGI %AL4RAN

CERNA


13/79

Embriologi

inggu ke9: ; pelipatan mudiga& ke ara&2ep&alo2audal membentuk primordial gut;

3( 4sus depan5!oregut

-( 4sus tenga&5midgut


14/79

4sus Depan

3( Eso!agus

-( Lambung


15/79

Esofagus *inggu ke9:1

$orgut

• Muncul diverticulum pada dinding ventral foregut• Dipisahkan oleh septum esofagotrakea• Foregut terbagi menjadi 2 bagian :

Bagian ventral : primordium pernafasan

Bagian dorsal : oesopagus


16/79

• A)aln'a oesopagus sangat pendek, tapidengan gerak turun jantung dan paru9paru

ia memanjang dengan 2epat(• -5< bagian atas otot bersi!at serat lintang'ang berasal dari mesen2&im sekitarn'adan disaraf ole& N(=(

• 35< bagian ba)a& ototn'a bersi!at polosdan disaraf ple>us splan2&ni2us


17/79

Kelainan Kongenital

• Kelainan ini akibat ;3( "en'impangan septumeosop&agotra2&eale ke posterior

-( $aktor9!aktor mekanik 'ang mendorong

dinding dorsal usus depan seder&anake ara& anterior

• #entuk 'ang paling seringditemukan;

3( #agian pro>imal berak&ir sebagaikantong buntu

-( #agian distal di&ubungkan dengantra2&ea melalui saluran sempit(

Atresia Oesopagus ? $istula Oesop&agotra2&ealis


18/79

Anak 'ang baru la&ir dengan atresia, keli&atann'amungkin normal, tetapi bila minum pertama bagianproksimal oesop&agus terisi penu& dan susu akan

mengalir keluar kedalam tra2&ea dan paru9paru

• #entuk lain, saluran fstula diganti ole& taliligamentum(

• Keadaan 'ang jarang terjadi kedua bagian

bermuara kedalam tra2&ea(


19/79

• Pelebaran foregut (Minggu ke!"

• #ambung berotasi $%& searah jarum jam menggeser letak hepar ' limpa

kibatn)a :*isi kiri menghadap ke depan

*isi kanan menghadap ke belakang

+,- kiri )ang semula mensarafi kiri menuju depan

+,- kanan )ang semula mensafari kanan menuju belakang

• Dinding bagian belakang lebih cepat tumbuh kurvatura ma)or

Lambung


20/79

• #erotasi juga pada usmbu anteroposterior membentuk ;

9 Kardia *bagian kranial1

9 "ilorus *bagian kaudal1


21/79

Kelainan kongenital

• %tenosis "'lorus . Disebabkan ole& otot9otot melingkar di

daera& p'lorus menebal se&ingga

terjadi pen'empitan rongga p'lorus . Akibatn'a perjalanan makanan

tersumbat se&ingga anak munta& &ebat

dan pro'ektil


22/79

Duodenum

• Dibentuk dr bag( ak&ir !oregut dan bag( a)al midgut

• "embentukan &uru! C diakibatkan o5 pankreas 'g

berkembang di )aktu 'ang sama


23/79

"roli!erasisel epitel

usus

Lubangusus

tersumbat

Apoptosi

s

Rekanalis

asi

Kelainan kongenital

AtresiaDuodenum


24/79

"ankreas


25/79

Kelainan Kongenital

3( Atresia kandung empedu• "ada mulan'a kandung empedu

merupakan alat 'ang berongga( Akibat

proli!erasi epitel 'ang melapisin'a,kandung ini menjadi padat untuksementara )aktu( Kemudian terjadirekanalisasi epitel, se&ingga rongga

tetapn'a terbentuk( #ila rekanalisasitidak terjadi, kandung empedu tetap


26/79

Kelainan Kongenital

-( Atresia saluran empedu(• %aluran didalam dan luar &ati juga

mengalami perpadatan( #ila rekanalisasi takterjadi akan terbentuk atresia( #iasan'a

&an'a terbatas pada &an'a sebagian ke2ildu2tus 2&oledo2&us( Kandung empedu dandu2tus &epati2us pro>imal ter&adap atresiasangat melebar(

• Anak la&ir akan tampak kuning 'ang tamba&lama tamba& para&(


27/79

Kelainan Kongenital


28/79

"an2reas• Dibentuk ole&;

. Tunas pan2reas dorsal . Tunas pan2reas @entral

ang berasal dari epitel entoderm duodenum

• Ketika duodenum berputar ke kanan danmembentuk &uru! C, tunas pan2reas @entralbergeser ke dorsal seperti du2tus 2&oledo2&usbergeser ke dorsal(

• Ak&irn'a tunas pan2reas @entral berada tepatdiba)a& dan dibelakang tunas pan2reas dorsal(


29/79

Kelainan Kongenital3( "an2reas 'ang berbentuk 2in2in

. Kelainan ini kadang9kadang menjepit duodenum danmen'ebabkan pen'umbatan(

-( "an2reas &eterotopik . Keadaan dimana jaringan pan2reas dapat ditemukan

mulai dari ujung distal oesopagus sampai pun2ak jeratusus seder&ana(

. ang paling sering ditemukan pada selaput lendirlambung dan di@erti2ulum e2kel(


30/79

4sus Tenga&

Terbentuk gelung usus primer, - bagian ;

• #ag( Kranial

• #ag( Kaudal

inggu ke9/ 6ernia umbilikalis

*Rongga abd terlalu sempit untuk perkembangan organ1

inggu ke93. usus mulai kembali ke rongga abdomen


31/79

6ernia 4mbilikalis *$isiologis1

4sus keluar ke ara& tali

pusat9


32/79

• 4sus berotasi -B.

se2ara berta&ap di

sumbu arteri

mesenteri2asuperior

• ejunum ? ileum

memanjang

dengan 2epat

• ejunum

mengambil posisi di

sisi kiri


33/79

Appendi> ? Cae2um

• Terdpt gelembung 2ae2um 'ang bergerak turun ke !osa

ilia2a de>tra

• embentuk 2olon as2enden ? di@erti2ulum *Appendi>

seder&ana1


34/79

4sus #elakang

• 35< distal kolon trans@ersum

• Kolon desendens

• %igmoid

• Rektum

• #agian atas kanalis ani


35/79


36/79

"ersara!an


37/79

Etiologi Atresia Duodenum


38/79

Etiologi

• Genetik

• Lingkungan

• "enggunaan obat

• erokok

• "rematur


39/79

$aktor 'ang mempengaru&i;

$aktor Intrinsik

$aktor Ekstrinsik


40/79

Faktor Intrinsik

Terjadinya anomali ini karena

kegagalan rekanalisasi lumen

usus. Hal ini kemudian akan

menyebabkan tersumbatnya

lumen duodenum

$aktor Intrinsik

KegagalanRekanalisasi


41/79

Faktor Ekstrinsik

Atresia yang berkaitan dengan

Pancreas Annular. Pankreas

anular merupakan ganggunan

kongenital dimana jaringan

pankreatik yang mengelilingi

duodenum

$aktor Ekstrinsik

Annular"ankreas


42/79

ani!estasi klinis Atresia

Duodenum


43/79

• Obstruksi 4sus -: jam setela&kela&iran

• unta& terus menerus *081 . unta& ke&ijauan karena mengandung

2airan empedu *biliosa1

. unta& neonatus semakin progresi!setela& mendapat A%I

unta& non biliosa *381 jika atresia


44/79

. unta& non biliosa *381 jika atresiaterjadi pada proksimal dari ampula@eteri(

. Kuning atau seperti susu kental bilaobstruksi di bagian usus atas(


45/79

. unta& berbau dan tampak !ekal,menandakan obstruksi usus 'ang lebi&distal

• ekonium lebi& sedikit, konsistensilebi& kering dan ber)arna lebi& abu Fabu(

D &id i


46/79

• De&idrasi . Alkalosis metabolik

. 6ipokalemia

. 6ipokloremia

• Gangguan keseimbangan elektrolit

• "enurunan #erat #adan

* .


47/79

• Demam *3.


48/79

• Gejala k&as perut berbentuk ska!oid

• Epgastri2 'ang penu& akibat dilatasilambung dan duodenum proksimal


49/79

"atofsiologi Atresia

Duodennum


50/79

"atofsiologi

"roli!erasilapisan

endoderm

"en'umbatan lumen

sempurnaKanalisasi

Lumen tetapmen'empit

AtresiaDuodenum

g g

8 9 0 g g

3 .

Atresiaduodenum


51/79

duodenum

Cairan,makanan, gas

dan udaraberkumpul

"eristaltikmeningkat

Distensibertamba&

Isi ususmengalir balik

ke dalamlambung

Lambung mendorongdia!ragma ke ara&

ka@um t&orak

Tekananintralokal

meningkat

%pringter esop&agus

atas buka, glotis nutup

Tekananmemaksa isi

lambung keluar4NTA6

Kembung

endesak%aluran Napas

%E%AK

TIDAK DA"AT

ENG6I%A""4TING %4%4

%aluran ataspenu&

ReuksGastrointestinal

"osisi epiglotistidak terangkat*trakea terbuka1

Cairan atau makanan'ang akan

dikeluarkan, masukke trakea

TER%EDAK

Tidak adamakanan 'angdapat di2erna

"eristaltikusus

menurun

Gangguandismotilitas

gastrointestinal

KON%TI"A%I


52/79

Diagnosis AtrisiaDuodenum

Anamnesis


53/79

Anamnesis1. Keluhan Utama

muntah sehabis menyusu

2. Onset

. Kualitas

putih!kekuningan

". Kuantitas

muntah terus menerus sehabis menyusu#meminum sesuatu

$. %emperberat

sehabis menyusu#meminum sesuatu

&. %emperingan

saat tidak ada yang masuk ke dalam mulut

A i


54/79

Anamnesis'. Kronologis

(. Keluhan Tambahan

tidak bisa mengisap puting susu ibunya

sering tersedak

). Tinjauan *istem

+A+ tidak lancar

1,. -P /-i0ayat Penyakit ahulu

11. -PK /-i0ayat Penyakit keluarga

keluarga pernah ada yang menderita kelainan

12. -KP


55/79

"emeriksaan $isik

nspeksi

*ianosis sirkum oral

3elah pada palatum durum

sampai palatum molle


56/79

"emeriksaan $isik

nspeksi

%eteorismus /4

Palpasi

5yeri tekan /6


57/79

"emeriksaan $isik

Perkusi

Hipertimpani

Auskultasi

Terdapat gelombang

peristaltik duodenum gastrik

yang mele0ati epigastrium

dari kiri ke kanan /meningkat borborigmi


58/79

"emeriksaan"enunjang

Atrisia

Duodenum

$ t " l Abd


59/79

$oto "olos Abdomen

JDouble #ubble %ign


60/79

"enatalaksanaan AtresiaDuodenum


61/79

"enatalaksanaan

• #eda& ;Duodenoduodenostomi atau

Duodenojejunostomu

• "re9operasi"ipa nasogastrik

Cairan I

Koreksi kelainan elektrolit

• "as2a OperasiN"T *Nutrisi "erenteral Total1


62/79

DIAGNO%I% ATRE%IA

D4ODENALE


63/79

• Diagnosa kerja ; ba'i tersebutmengalami obstruksi saluran 2ernaberupa kelainan kongenital atresia

duodenale


64/79

Diagnosis #anding Atrisia

Duodenum

ATRESIA ESOFAGUS


65/79

ATRESIA ESOFAGUS

Atresia Eso!agus adala& esofagus *kerongkongan1 'ang tidak

terbentuk se2ara sempurna( "ada atresi eso!agus, kerongkonganmen'empit atau buntuM tidak tersambung dengan lambung

sebagaimana mestin'a(

Manifestasi Klinik Pemeriksaan Fisik

engeluarkan luda&'ang sangat ban'ak danberbui&

"erut membesar

#atuk dan tersedak saatmenelan

Takipnue

Tidak mau men'usu Distensi abdomen

%ianosis


66/79

Pemeriksaan Penunjang

"emeriksaan 4%G prenatal ; poli&idramnion dan pou2& sign

Rontgen eso!agus ; adan'a kantong udara dan udara di lambungserta usus


67/79

ANI$E%TA%I KLINI% "EERIK%AAN $I%IK

unta& pro'ektil,mulai padaumur -9< minggu, dapatber2ampur dara& &inggaber)arna ke2oklatan

Kontour dan peristalsis lambungterli&at di abdomen bagian atas

Kegagalan pertumbu&an dan

ke&ilangan berat badan

Teraba Jtumor di daera&

epigastrium atau &ipokondriumkanan

Obstipasi

STEOSIS PI!ORUS

Kelainan 'ang terjadi pada ba'i, 'ang ditandai dengan penebalanabnormal dari otot antrum pilori2ums se&ingga sfngter pilorus gagal

berelaksasi untuk mengalirkan makanan dari lambung ke dalamduodenum


68/79

"emeriksaan "enunjang

$oto polos abdomen ; Tampak !rot&' appearan2e *busa sabun1 dalamlambung(

CT9s2an abdomen ; tampak penebalan pilorus dan antrum bagian

distal

Pen"akit #irs$%s&rung


69/79

"en'akit 6irs2&sprung disebut dengan aganglionik megakolon

kongenital 'aitu sala& satu pen'ebab paling umum dari obstruksiusus neonatal *ba'i berumur .9-0 &ari1

Pen"akit #irs$%s&rung

ani!estasi Klinis "emeriksaan $isik

"engeluaran mekonium terlambat "erut Kembung

unta& &ijau Gambaran usus pada dindingabdomen

Distensi abdomen "ada pemeriksaan 2olok dubur !eses akan keluar men'emprotdan gejala tersebut akan segera&ilang

Gangguan de!ekasi sepertikonstipasi, diare dan ak&irn'adisertai kebiasaan de!ekasi 'angtidak teratur


70/79

"emeriksaan "enunjang

!oto polos abdomen ; dijumpai gambaran obstruksi usus letakrenda&

"ada enema barium, dimana akan dijumpai tiga tanda k&as 'aituadan'a daera& pen'empitan di bagian rektum ke proksimal 'ang

panjangn'a ber@ariasi, terdapat daera& transisi, terli&at diproksimal daera& pen'empitan ke ara& daera& dilatasi, sertaterdapat daera& pelebaran lumen di proksimal daera& transisi


71/79

Komplikasi Atresia

Duodenum

Komplikasi


72/79

DI%TRE%% "ERNA"A%ANAkumulasigas dan

2airan padaabdomen

eteorism

us

enekan

Dia!ragma

Gangguanpada

entilasi"aru

Gagalnapas

Ekspansi"aru

Terbatas

Komplikasi


73/79

ALKALO%I% ETA#OLIK

unta&

Distensi Abdomen

Ke&ilangan ion 6 dan K

ALKALO%I%ETA#OLIK

Cl dan K dalam dara&

De&idrasi


74/79

TRA4A A"4LA ATERI

• Komplikasi 'ang paling sering terjadiakibat kegagalan pada saatpembeda&an untuk eksisi sekat

duodenum sering kali terjadi traumapada muara ampula @ater se&inggaterjadi ikterus pas2a beda&


75/79

KE#OCORAN ANA%TOO%I%

• An anastomosis is a surgi2al2onne2tion bet)een t)o stru2tures(It usuall' means a 2onne2tion t&at is

2reated bet)een tubular stru2tures,su2& as blood @essels or loops o!intestine

• A leakinganastomosis ma'2ause bleeding andin!e2tion


76/79

"ROGNO%I%


77/79

"rognosis

Angka ke&idupan ba'i dengan atresiaduodenum H.9H8( ortalitas tinggi

karna prematuritas serta

abnormalitas kongenital multiple(


78/79

Terima Kasi&

! k


79/79

Da!tar "ustaka

• &ttp;55ojs(unud(a2(id5inde>(p&p5eum5arti2le5do)nload58

kelainan kongenital gi tract

Documents