1. Klasifikasi

Berdasarkan gejala klinis eritema multiforme dibedakan menjadi tipe makula -

eritema dan vesikulobulosa 6

a. tipe makula – eritema

Erupsi timbul mendadak,simetris dengan tempat predileksi di punggung

tangan,telapak tangan,bagian ekstensor ekstremitas,dan selaput lender.Pada keadaan

berat dapat juga mengenai badan.Lesi terjadi tidak serentak,tetapi berturut-turut daalm

2-3 minggu.

Gejala khas ialah bentuk iris (target lesion) yang terdiri dari 3 bagian,yaitu bagian

tengah berupavesikel atau eritema yang terdiri atas 3 bagian,yaitu bagian tengah

berupa vesikel atau eritemayang keungu-unguan,dikelilingi oleh lingkaran konsentris

yang pucat dan kemudian lingkaranyang merah.

b. tipe vesikulobulosa

Lesi mula-mula berupa macula,papul,dan urtika yang kemudaian timbul lesi

vesikobulosa ditengahnya.Bentuk ini dapat juga mengenai selaput lendir.

Berdasarkan tingkat keparahan eritema multiforme dibagi menjadi minor, mayor,

sindrom steven johnson, dan nekrolisis epidermal toksik.3

Kategori Gambaran

EM minor Lesi target yang khas, target lesi atipikal yang meninggi /

membentuk bentolan, keterlibatan membranemukosa

minimal dan, ketika muncul, hanya pada satu sisi(paling

umum di mulut.

Lesi oral; erythema ringan sampai berat, erosi danulserasi.

Kadang-kadang dapat berefek hanya pada mukosa oral.

< 10% permukaan tubuh yang terlibat.

EM mayor Lesi kutaneus dan setidaknya 2 sisi mukosa (biasanya

mukosa oral) yang terkena.

Target lesi yang terdistribusi secara simetris, tipikal (khas)

maupun atipikal.

Lesi oral biasanya menyebar dan berat.

Steven johnson

syndrome

Perbedaan utama dari erythema multiforme mayor adalah

berdasarkan typology dan lokasi lesi dan adanyagejala

(SJS) sistemik.

< 10% permukaan tubuh yang terlibat.

Terutama lesi berupa lesi target datar atipikal danmakula

daripada lesi target klasik.

Secara umum menyebar daripada hanya melibatkanarea

akral. Adanya keterlibatan mukosa yang multiple dengan

scar pada lesi mukosa.

Disertai gejala konstitusi atau gejala sistemik mirip-flu

prodromal (prodromal flu-like systemic symptoms) juga

umum.

Overlapping SJS dan

NET

Tidak ada target tipikal; muncul target atipikal yangdatar.

Sampai dengan 10% – 30% permukaan tubuh terlibat.

Disertai gejala konstitusi atau gejala sistemik flu like

syndrome

Nekrolisis epidermal

toksik

(NET)

Pada kasus di mana muncul spot muncul, ditandai oleh

epidermal detachment dari > 30% permukaan tubuh dan

macula purpuric yang menyebar (widespread

purpuricmacules) atau target atipikal yang datar.

Pada kasus di mana tidak ada spot yang muncul,ditandai

oleh epidermal detachment > 10% permukaantubuh, large

epidermal sheets dan tidak ada maculaataupun lesi target.

Terdapat 2 tipe dasar eritema multiforme :

a. Tipe makula-eritema

b. Tipe vesikobulosa

Tipe Makula-eritema

Erupsi timbul mendadak, simetrik dengan tempat predileksi di punggung

tangan, telapak tangan, bagian ekstensor ekstremitas, dan selaput lendir. Pada keadaan

berat dapat juga mengenai badan. Lesi tidak terjadi serentak, tetapi berturut-turut

dalam 2-3 minggu.6

Gejala khas ialah bentuk iris (Target lesion) yang terdiri atas 3 bagian, yaitu

bagian tengah berupa vesikel atau eritema yang keungu-unguan, dikelilingi lingkaran

konsentris yang pucat kemudian lingkaran yang merah.6

Tipe Vesikobulosa

Lesi mula-mula berbentuk macula,papul dan urtika yang kemudian timbul lesi

vesikobulosa di tengahnya. Bentuk ini dapat juga mengenai selaput lendir. Lesi pada

membran mukosa terjadi pada 70% pasien dan seringkali terbatas di rongga mulut. 3,6

Dalam sebuah penelitian yang dilakukan di Laboratorium Oral Pathology di

Universitas Sao Paolo sejak tahun 1974 hingga 2000 di dapatkan bahwa kasus eritema

multiforme sebagai penyakit autoimun yang bermanifestasi oral sebanyak 7,82%.

Kasus terbanyak adalah Liken planus pemfigoid (75,56%), pemfigus membran

mukosa (9,37%). Lesi ditemukan di palatum durum. Dengan masa evolusi lesi

mencapai lebih

dari 12 bulan.7

1. Gambaran Histologi

Lesi target khas pada telapak tangan 3

Eritema multiforme mayor, disertai lesi pada bibir dengan pola target 3

Eritema multiforme memberikan gambaran histologi yang bervariasi sesuai

dengan gambaran kliniknya yang bermacam-macam. Pada penyakit ini terdapat reaksi

jaringan yang spektrumnya bervariasi mulai dari yang sangat ringan hingga perubahan

yang berat. Hasil dari tindakan biopsi multipel dari kasus-kasus eritema multiforme

pada beberapa spesimen biopsi menunjukkan bahwa perubahan dermal lebih dominan,

sementara pada spesimen lain perubahan epidermal lebih dominan, dan kedua tipe

perubahan ini berada pada derajat yang hampir sama. 8

Tipe Dermal

Tipe dermal terlihat pada lesi makular dan kebanyakan lesi papular.Pada lesi makular

hanya terlihat infiltrat perivaskuler yang lebih ramping. Pada lesi papular ditemukan

sebuah infiltrat perivaskuler yang lebih terang, sel mononuklear yang lebih besar dan

biasanya berisi eosinofil. 8

Tipe Dermal-epidermal

Pada tipe campuran dari eritema multiforme terlihat campuran antara papular, lesi

mirip plak dan dan lesi target. Mononuklear infiltrat terdapat pada bagian superfisial

pembuluh darah dan disepanjang pinggiran epidermal, dengan sel basal menunjukkan

degenerasi hidrofik. Pada epidermis terdapat keratinosit yang rusak dengan gambaran

eosinofilik yang lebih jelas, sitoplasma tampak homogenik, piknotik, tidak berinti dan

umumnya disebut colloid body. Pada beberapa lesi tertentu infiltrasi mononuklear

meluas dari lapisan dermis ke epidermis sehingga timbul edema intraseluler di

epidermis. 8

Tipe epidermal

Pada tipe ini terlihat beberapa sel target yang merupakan bentuk berat dari eritema

multiforme yang disebut Sindrom Steven Johnson dan Nekrolisis epidermal toksis.

Disini terjadi infiltrasi sel-sel mononuklear yang mengelilingi permukaan pembuluh

darah, dan lesi di lapisan epidermis mengandung keratinosit yang nekrosis. 8