La vessie neurologique de l’’enfant du Diagnostic à la Prise en charge

I.Miri- F.Z Ben Salah- C.Dziri

Service MPRF - Institut Kassab

SOTUMER 2017

Introduction

• Les troubles mictionnels sont un motif fréquent de consultation pédiatrique

Souvent banalisés

Simple immaturité vésicale

Dysfonctionnement VS d’origine neurologique

Introduction

• Les causes neurologiques ne sont pas négligeables (moins fréquentes que chez l’adulte)

• Restent souvent méconnues et mésestimées

Pathologie de toute une vie

Introduction

• Devenir à long terme

• Démarche

Ponctuelle Prospective

Particularités

• diagnostic en rapport avec l’étiologie neurologique • suivi en rapport avec le risque de retentissement sur le haut appareil • de prise en charge avec souvent mauvaise acceptation des sondages intermittents • de retentissement psychologique et d’acceptation sociale (phase de transition)

Données physiologiques et épidémiologiques

Comment devient on propre?

• L’acquisition de la continence urinaire est un phénomène physiologique de maturation progressive des commandes nerveuses du bas appareil, lui permettant d’assurer un cycle continence-miction coordonné, sous contrôle en partie volontaire.

Données physiologiques et épidémiologiques

• Trois étapes ont été individualisées

- La vessie infantile ou automatique ou reflexe

- La vessie immature (prise de conscience de la réplétion vésicale) met en jeu un réflexe d’inhibition du détrusor

• La vessie adulte: Avec le temps, les

influences inhibitrices d’origine supérieure sur l’ensemble VS entraînent une augmentation du volume vésical et une diminution de l’hyperactivité vésicale. La continence est assurée aussi bien par l’inhibition centrale que par l’action volontaire sur le sphincter strié de l’urèthre.

La fréquence mictionnelle normale est de 4 à 7 mictions par jour chez les enfants de plus de 5 ans si les apports hydriques sont équilibrés.

Données physiologiques et épidémiologiques

• L’acquisition de la propreté diurne précède l’acquisition de la propreté nocturne.

• L’acquisition de la propreté est plus précoce chez

la fille. Elle n’est pas modifiée par l’entraînement et la mise sur le pot précoce

• A l’âge de 3 ans 84% des fillettes et 53% des garçons ont acquis la propreté diurne. A 4 ans, ces chiffres atteignent 98% et 88% respectivement pour atteindre 96 et 94% à 6 ans

Données physiologiques et épidémiologiques

• Incontinence mise en évidence que tardivement

• Dérèglement ou une atteinte même minime de la moelle ou des voies de conduction centres

La mise en jeu progressive de ces différents centres mictionnels, les innervations variées

Tant que l’enfant porte des couches, le handicap n’est que peu perceptible par l’entourage. Entre 2 et 4 ans, sur le plan familial, en cas de problème, c’est le début d’une « inquiétude ». Au-delà de 5 ans apparaît le handicap avec tous les problèmes d’admission scolaire.

Terminologie des troubles urinaires chez l’enfant

Terminologie des troubles urinaires chez l’enfant

• Flou qui régnait jusque là, mêlant des données cliniques et para cliniques, absence de standardisation des définitions de l’énurésie et l’absence de niveaux de preuve dans beaucoup de publications

• Causes et traitement font depuis longtemps l’objet de

nombreuses controverses à travers la littérature.

Retard diagnostique et de Prise en charge

Terminologie des troubles urinaires chez l’enfant

Importance d’une définition la plus standardisée possible

Les définitions de l’International Children

Continence Society (ICCS) doivent maintenant

être exclusivement utilisées ainsi que leurs

traductions françaises par l’Association française

d’urologie

Terminologie des troubles urinaires chez l’enfant

Neveus T J Urol 2006 Standardisation of lower Urinary Tract Function in Children and Adolescents : report from the Standardisation Committee of the ICCS

Vessie neurologique ++++

Terminologie des troubles urinaires chez l’enfant

Neveus T J Urol 2006 Standardisation of lower Urinary Tract Function in Children and Adolescents : report from the Standardisation Committee of the ICCS

Penser à la Vessie neurologique

Diagnostic

• Les situations sont fort diverses

• les causes congénitales sont les plus fréquentes dominées par la myéloméningocèle

• Guys sur une série de 411 vessies neurologiques de l’enfant et de l’adolescent rapporte 256 enfants ayant une myéloméningocèle.

Diagnostic

2 types de situations

– la maladie neurologique est diagnostiquée et

les troubles urinaires attendus:

myéloméningocèle, pathologies médullaires

acquises (astrocytome médullaire, épendymome

de la queue-de-cheval, myélite,

encéphalopathies fixées ou progressives)

MAIS

• M. H (dossier 9264/15) • DN: 29/05/2008 • Consulte pour la première fois

en décembre 2015: 7 ans 4 mois

• Myéloméningocèle, hydrocéph-alie dérivée

• Adressée par l’orthopédiste infantile pour évaluation et décision thérapeutique devant une paraplégie avec de multiples déformations neuro-orthopédiques.

• Aucune exploration de l’appareil VS

• Infections urinaires à répétition

• Incontinence, constipation

• Porte des couches

Diagnostic Spinal dysraphism and neurogenic bladder: still a relevant topic (current issue)

Physical and RehabilitationMedicine Department, Institute Med Kassabof Orthopedics

Article in Press

Data of 50 children with spinal dysradhism (SD) were evaluated. 30 girls and 20 boys with average age 10.33 ±1.28 years.

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Dysraphism type

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Urinary symptoms

Diagnostic Spinal dysraphism and neurogenic bladder: still a relevant topic (current issue)

Physical and RehabilitationMedicine Department, Institute Med Kassabof Orthopedics

Article in Press

Yes No

Renal failure 18 (36%) 32

Urinary tract infection(UTI) 35(70%) 15

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Urodynamics abnormalities

20 (40%) patients diagnosed to have hypertonic bladder, vesicoureteral(VUR) reflux in 10 cases and uretero-hydronephrosis in 5 cases.

Diagnostic

2 types de situations

– la maladie neurologique est diagnostiquée et

les troubles urinaires attendus:

Paralysie cérébrale

Sous-estimées, troubles de la motricité et de la posture au premier plan

Diagnostic

• Les troubles vésico-sphinctériens et anorectaux sont fréquents

• Jusqu’à 90 % pourraient avoir une incontinence urinaire (IU).

• Un syndrome dysurie-rétention peut y être • La fréquence et la gravité de ces troubles dans la PC

pourraient être associées à celle de l’atteinte locomotrice. • Le rôle de l’âge, du sexe, de la spasticité ou encore des

troubles cognitivo-comportementaux a été discuté précisé Le risque de complication pouvant entraîner une détérioration du haut appareil urinaire est controversé,

diagnostic

Diagnostic

Prospective study

Fifty-nine children were included (37 boys). The mean age was 7.05 years.

Urinary symptoms were present in 60% of patients, type of urinary incontinence in 47%, enuresis in 70%, dysuria in 10%. Urinary ultrasound exam was normal in the majority of patients. Urodynamic exploration has confirmed disorders of continence and evacuation.

Diagnostic

• la maladie neurologique n’est pas connu

Motif de consultation pédiatrique

•Continence urinaire non acquise •Infection urinaires / PNA à répétition •Constipation / Encoprésie •Pied «qui tourne»

Diagnostic

Diagnostic

• Examen clinique minutieux

- interrogatoire: bien conduit

- Examen: L’inspection de la région dorsale, en Particulier de la colonne vertébrale et de la région sacrée recherche une anomalie sacrococcygienne (lipome , tache pigmentaire, touffe de poils, fossette sacrococcygienne).

Diagnostic

• L’étude de la marche, de la voûte plantaire (podoscope) , de la trophicité musculaire, examen neurologique, neuro périnéal +++ (sensibilité sacrée S3-S5, réflexe bulbo-anal, tonus anal)

• Les organes génitaux, et le méat urétral doivent être inspectés, chez la fille comme chez le garçon.

• Toucher rectal stase stercorale, tonus anal, commande volontaire

Diagnostic

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Dysraphism type

errances diagnostiques. dysraphisme occulte sans troubles neuromoteurs ou neuroorthopédiques associées. l’âge de la première consultation en urodynamique reste élevé 12,9 ans en moyenne dans le groupe des enfants avec dysraphisme spinal et agénésie sacré. jeune fille où le diagnostic de vessie neurologique sur moelle basse attachée n’a été retenu qu’à l’âge de 17 ans malgré l’existence de troubles vésicosphinctérien depuis l’enfance avec des infections urinaires récidivantes.

Diagnostic

• Place des examens complémentaires +++

(visée morphologique, fonctionnelle,

diagnostique)

• Dans le sd de Hinman anomalies médullaires subtiles et indétectables

Suivi et vécu

• Surveillance régulière +++

Pronostic rénal

Surveillance régulière, adaptation du programme en fonction de l’évolution Soutien psychologique enfant et famille

Suivi et vécu

Vécu

Associations à d’autres déficiences notamment

locomotrices Vécu psychoaffectif

(enfant, famille), problème d’adhésion au

programme de rééducation

Suivi et vécu

• Meilleur adhérence au traitement chez les para

• Profil psychologique particulier chez les spina

• Passage Adolescence – Adulte

Prise en charge

Meilleure gestion des vessies neurologiques de

l’enfant

• Recours au SI plus précoce, mieux accepté (HSI, ASI)

• Toxine +++

• Techniques chirurgicales plus appropriées aux enfants (devenir au long terme)

(complications méta-boliques et cancérisation tardive)

Prise en charge

• la prise en charge proposée doit être multidisciplinaire • bien expliqués à l’enfant et à sa famille • Obtenir une attitude éducative homogène est indispensable pour le

succès du traitement. • recours au sondage intermittent dès que le diagnostic de vessie

neurologique est porté. Il est associé à un traitement anticholinergiques si hyperactivité vésicale associée.

• L’apprentissage de l’hétérosondage par les parents le plus souvent par la mère se fait en hospitalisation de jour voir une hospitalisation de 3-4 jour.

• Outre l’apprentissage de la technique, les parents sont initiés à la tenue du calendrier mictionnel et les éléments de surveillance simple permettant de détecter les infections urinaires.

Recours à l’ASI reste Tardif

Prise en charge

• Place de la toxine

Hyperactivité vésicale

P Détrusoriennes

Fuites

Capacité vésicale

• Apport de l’Injection intra-détrusorienne de la toxine botulinique dans la vessie

neurologique ¹Service de médecine physique et de réadaptation fonctionnelle à

l’INOK.

²Service d’urologie à l’Hôpital Charles Nicolle de tunis.

Matériels et méthode: C’est une étude rétrospective

menée au service de médecine

physique et de réadaptation

fonctionnelle à l’INOK et au service

d’urologie à l’Hôpital Charles Nicolle

de Tunis.

Les données épidémiologiques,

cliniques (syndrome d’hyperactivité

vésicale) et urodynamiques avant et

après l’injection de la toxine

botulinique ont été recueillies.

Résultats :

L’étude a inclus 15 malades (8 de

sexe masculin et 7 de sexe féminin).

L'âge moyen était de 26,5 ans.

L’HAV était secondaire à un

traumatisme vertèbro-médullaire

dans 9 cas tandis que 4 enfants

présentaient une

myéloméningocele, L’exploration

urodynamique pré-TBID était

réalisée en moyenne 7,3 mois avant

l’injection. La consultation de

contrôle avec avec un bilan

urodynamique avait lieu en

moyenne à 4.5 mois.

.

Concernant l’efficacité de la toxine,

les patients ont étaient classés en 3

groupes selon l’amélioration

subjective des signes d’HAV

évaluée en pourcentage par le

patient et l’évolution des

paramètres urodynamiques :

Groupe A (efficacité complète) :

amélioration du syndrome clinique

d’HAV estimée à 100 % par le patient et

absence de CNID et capacité vésicale ≥

à 400 ml .

Groupe C (échec) :

amélioration du syndrome clinique

d’HAV estimée à moins de 50 %, et

amélioration CVm inférieur à 50 % et/ou

amélioration VCNID inférieur à 50 %

par rapport au bilan urodynamique

avant injection de TBID.

Groupe B (efficacité incomplete) :

groupe intermédiare.

A noter que 2 patients appartenant

au groupe C ont eu un

agrandissement vésical et qu’

aucun effet indésirable (infection

urinaire, rétention urinaire,

hématurie..) n’a été noté.

Conclusion :

Conclusion

• Vessie neurologique de l’enfant reste un problème difficile

• Aucune prise en charge ne peut être réalisée sans une approche globale de l’enfant et de la famille de façon multidisciplinaire

Conclusion

• Bilan complet en insistant sur le retentissement sur le haut appareil

• Prise en charge adaptée à chaque enfant avec double objectif fonctionnel et organique, Personnalisée et régulièrement adaptée, approche multidisciplinaire, tenir compte des autres troubles

• Surveillance régulière à long terme, période de

transition +++