laporan kasus retinoblastoma

8/17/2019 LAPORAN KASUS RETINOBLASTOMA

1/31


2/31

III. PEMERIKSAAN FISIS

STATUS GENERALIS

• KU : Sakit Se!ang/0i1i 2ukup/2mpsmentis

• Tanda Vital : $ekanan !arah: 3&/%& mmg

Na!i : 3& 5/menit

"


3/31

Pernapasan : "& 5/menit

Suhu : 6%-82

PEMERIKSAAN OFTALMOLOGI

A. Inspesi

Pemerisaan OD OS

Palpe!ra 9!ema ,; iperemis ,;-

e!ema ,;

App. Larimasi iperlakrimasi


4/31

$?@ : Sulit !inilai

$?S : #% mmg

D. Visus

?@ : N ight Per+eptin

?S : %/%

E. )ampus Visual

$i!ak !ilakukan pemeriksaan

F. )"l"r Sense


(. Li$ht Sense


*. Pen'inaran O!li

Pemeriksaan ?@ ?S

&"la Mata $ampak massa

ekstrakular berukuran

65"5" +m- knsistensi

ken*al- ti!ak mu!ah

ber!arah- pus ti!ak a!a

@alam batas nrmal

K"n#un$ti%a iperemis


5/31

sulit !ie=aluasi

SLOS + Bla mata !alam batas nrmal- kn(ungti=a hiperemis ,;-

krnea (ernih- B'@ nrmal- iris +klat- kr*pte leks >=ea a!a- retina peri>er !alam batas nrmal.

IV. )T S-an +

C


6/31

Kesan+ Massa heter"$en !eralsiiasi intra"-uli de/tra su$esti

retin"!last"ma den$an tanda0tanda iniltrasi pada mus-ulus re-tus

medial de/tra

V. RESUME

Serang anak perempuan berusia 4 tahun 7 bulan !ibaa leh keluarga

ke Pli 'ata RSDS !engan 'ata sebelah kanan 'enn(l. )ang !isa!ari

se(ak " minggu lalu *ang ter(a!i se+ara perlahan,lahan. Keluhan ini !isertai

air mata *ang berlebih- ktran mata *ang berlebih !an n*eri. Aaln*a mata

sebelah kanan merah se(ak 7 bulan *ang lalu !isertai mata berair !an

ktran mata berlebih. Ria*at bintik putih pa!a mata kanan se(ak # tahun

*ang lalu. Ria*at keluarga !engan keluhan *ang sama ti!ak a!a.Ria*at

berbat sebelumn*a !i RS Bne sekitar 7 bulan *ang lalu !an !iberikan bat

%


7/31

tetes mata *ang ti!ak !iketahui (enisn*a. Pasien kemu!ian berbat !i RS.

Unhas !an kemu!ian !i ru(uk ke RS ahi!in Su!irhus!.

Ria*at Persalinan- P4A&- anak ke empat !ari empat bersau!ara- lahir

+ukup bulan- se+ara seksi sesarea !engan in!ikasi ba*i besar- BB 4"&& gr.

Ria*at trauma ti!ak a!a.

@ari pemeriksaan inspeksi !engan pen*inaran bliE tampak massa

ekstrakuler pa!a mata kiri berukuran 65"5" +m- knsistensi ken*al-

per!arahan akti> ,&- pus ,;. Pemeriksaan Slitlamp-S?@ : $ampak massa

ekstrakuler berukuran 65"5" +m- -knsistensi ken*al- per!arahan akti> ,;-

pus ,;- kn(ungti=a hiperemis


8/31

@ari anamnesis !i!apatkan- Serang anak perempuan berusia 4 tahun 7

bulan !ibaa leh keluarga ke Pli 'ata RSDS !engan 'ata sebelah kanan

'enn(l. )ang !isa!ari se(ak " minggu lalu *ang ter(a!i se+ara perlahan,

lahan. Keluhan ini !isertai air mata *ang berlebih- ktran mata *ang

berlebih !an n*eri. Aaln*a mata sebelah kanan merah se(ak 7 bulan *ang

lalu !isertai mata berair !an ktran mata berlebih. Ria*at bintik putih

pa!a mata kanan se(ak # tahun *ang lalu. Ria*at keluarga !engan keluhan

*ang sama ti!ak a!a.Ria*at berbat sebelumn*a !i RS Bne sekitar 7

bulan *ang lalu !an !iberikan bat tetes mata *ang ti!ak !iketahui (enisn*a.

Pasien kemu!ian berbat !i RS. Unhas !an kemu!ian !i ru(uk ke RS

ahi!in Su!irhus!.

Ria*at Persalinan- P4A&- anak ke empat !ari empat bersau!ara- lahir

+ukup bulan- se+ara seksi sesarea !engan in!ikasi ba*i besar- BB 4"&& gr.

Ria*at trauma ti!ak a!a.

@ari pemeriksaan inspeksi !engan pen*inaran bliE tampak massa

ekstrakuler pa!a mata kiri berukuran 65"5" +m- knsistensi ken*al-

per!arahan akti> ,&- pus ,;. Pemeriksaan Slitlamp-S?@ : $ampak massa

ekstrakuler berukuran 65"5" +m- -knsistensi ken*al- per!arahan akti> ,;-

pus ,;- kn(ungti=a hiperemis


9/31

anak. Pa!a retinblastma sta!ium I tumr su!ah meluas ke (aringan

ekstrakuler !an telah beriner=asi ke (aringan sekitar bla mata maka

!ilakukan e5enterasi !an !iikuti !engan kemterapi maupun ra!iterapi.

3


10/31

TIN,AUAN PUSTAKA

I. Pen!ahuluan

Retinblastma merupakan keganasan intrakuler primer ke!ua *ang

paling sering mun+ul setelah u=eal melanma. @i beberapa !aerah !i !unia-

!imana u=eal melanma (arang ter(a!i seperti A>rika !an Asia-

Retinblastma merupakan keganasan intrakular *ang paling sering ter(a!i.

Retinblastma merupakan tumr intrakular *ang paling sering ter(a!i pa!a

anak. Retinblastma !isebabkan leh mutasi gen RBI- gen supressr tumr

*ang bera!a !i l+i #4 pa!a lengan krmsm #6 #6E#4;.#-"-6

II. @e>inisi

Retinblastma a!alah suatu neplasma *ang berasal !ari neurretina sel

keru+ut- sel batang; atau sel glia *ang bersi>at ganas. 'erupakan tumr ganas

intrakuler *ang !itemukan pa!a anak,anak- terutama pa!a usia !ibaah lima

tahun. $umr berasal !ari (aringan retina embrinal. Retinblastma !apat

tumbuh keluar eks>itik; atau ke!alam en!>itik;. Retinblastma en!>itik

kemu!ian meluas ke!alam krpus =itreum. Ke!ua (enis ini se+ara bertahap

akhirn*a mengisi mata !an meluas melalui sara> ptikus ke tak !an

!isepan(ang sara> !an pembuluh,pembuluh emisari !i sklera ke (aringan

rbita lainn*a."-C

III. 9pi!emilgi

Retinblastma a!alah tumr intrakular terban*ak pa!a anak,anak. @i

Asia- A>rika !an Amerika Selatan- !imana melanma u=ea relati> (arang-

retinblastma a!alah *ang tumr primer intra+ular *ang paling umum. @i

9rpa !an Amerika Serikat- tumr bera!a !i peringkat ke!ua !iantara semua

pre=alensi- mere>leksikan ke+en!erungan !ari rang 9rpa *ang berkulit

terang *ang mengi!ap melanma u=ea. Insi!en retinblastma !iestimasikan

sekitar # !alam #C-&&& hingga # !alam 64-&&& kelahiran. Retinblastma

bersi>at ksmplitan !an bisa mengenai semua ras. Ke!ua (enis kelamin !apat

men!erita !engan prprsi *ang sama- !an tumr ti!ak memiliki !aerah

pre!ileksi untuk mata kanan atau kiri. Usia rata,rata saat !iagnsis a!alah #

bulan. Dalaupun ban*ak kasus *ang telah !ilaprkan pa!a rang !easa-

#&


11/31

namun retinblastma (arang !itemui setelah usia 4 tahun."

I.Anatmi'ata tertanam !i !alam +rpus a!ipsum rbitae- tetapi !ipisahkan !ari

+rpus a!ipsum ini leh selubung >as+ial bla mata. Bla mata ter!iri atas tiga

lapisan- !ari luar ke !alam a!alah tuni+a >ibrsa- tuni+a =as+ulsa *ang

berpigmen- !an tuni+a ner=sa.4

apisan bla mata :

0 Tuni a Fi!r"sa

$unika >ibrsa ter!iri atas bagian psterir *ang pak- s+lera !an

bagian anterir *ang transparan- serta krnea. Sklera ter!iri atas (aringan

>ibrsa pa!at !an berarna putih. @i psterir- sklera !itembus leh

n.ptikus !an men*atu !engan selubung !ura sara> ini. amina kribrsa

a!alah !aerah s+lera *ang !itembus leh serabut,serabut N.ptikus.

merupakan area *ang relati> lemah !an !apat menn(l ke !alam bla

mata leh peningkatan tekanan likur serebrspinalis !i!alam tn(lan

tubular spatium subarakhni!eum- *ang ter!apat !i sekeliling n.ptikus.

Bila tekanan intrakular meningkat- lamina kribrsa akan menn(l

keluar- men*ebabkan !iskus men(a!i +ekung- *ang !apat !ilihat melalui

>talmskp. 4

##


12/31

Sklera (uga !itembus leh a.n. siliaris !an pembuluh =enan*a- *aitu

=ena =rtiksae. Kearah !epan sklera langsung beralih men(a!i krnea

pa!a taut krnesklera atau limbus. 4

Krnea *ang transparan- mempun*ai >ungsi utama memantulkan

+aha*a *ang masuk ke mata. @i psterir- krnea berhubungan !engan

humr akuus. 4

0 Tunia Vasul"sa Pi$ment"sa

$unika =askulsa pigmentsa- !ari belakang ke !epan !isusun leh

kri!- krpus siliaris- !an iris.

Kri! ter!iri atas lapisan luar berpigmen !an lapisan !alam *ang

sangat =askular.

Krpus siliaris ke arah psterir !ilan(utkan leh kri!- !an ke

anterir terletak !i belakang batas peri>er iris. Krpus siliaris ter!iri atas

krna siliaris- prsesus siliaris- !an m.siliaris.

#"

(am!ar 2.

Ptngan hri1ntal bla mata 4


13/31

Krna siliaris a!alah bagian psterir krpus siliaris- !an

permukaann*a mempun*ai alur,alur !angkal !isebut stria siliaris.

Prsesus siliaris a!alah lipatan,lipatan *ang tersusun se+ara ra!ial-

!an pa!a permukaan psterirn*a melekat ligamentum suspensium iri!is.

'. siliaris ter!iri atas serabut,serabut tt pls meri!ianal !an

sirkular. Serabut meri!ianal ber(alan ke belakang !ari area taut

krnesklera menu(u ke prsesus siliaris. Serabut,serabut sirkular

ber(umlah se!ikit !an terletak !i sebelah !alam serabut meri!ianal.4

• Persara>an : '. siliaris !ipersara>i leh serabut parasimpatis !ari

n.kulmtrius. setelah bersinaps !i ganglin siliaris- serabut,serabut

pstganglini+ ber(alan ke !epan ke bla mata !i !alam n.siliaris

bre=is.

• ungsi : Kntraksi m.siliaris- terutama serabut,serabut meri!ianal

menarik krpus siliaris ke !epan. al ini menghilangkan tegangan

*ang a!a pa!a ligament suspensrium- !an lensa *ang elastis men(a!i

lebih +embung. Kea!aan ini meningkatkan !a*a >raksi lensa. 4

Iris a!alah !ia>ragma berpigmen *ang tipis !an kntraktil

!engan-lubang !i tengahn*a- *aitu papilla. Iris tergantung !i !alam humr

akuus !i antara krnea !an lensa. Pinggir iris melekat pa!a permukaan

anterir krpus siliaris. Iris membagi ruang antara lensa !an krnea

men(a!i kamera anterir !an kamera psterir. 4

Serabut,serabut tt iris bersi>at in=luntar !an ter!iri atas serabut,

serabut sirkular !an ra!ial. Serabut,serabut sirkular membentuk

m.spin+hter papillae !an tersusun !i sekitar pinggir pupil. Serabut,serabut

ra!ikal membentuk m.!ilatr papillae- *ang merupakan lembaran tipis

serabut,serabut ra!ial !an terletak !ekat permukaan psterir. 4

• Persara>an : m.spin+hter papillae !ipersara>i leh serabut parasimpatis

n.kulmtrius. setelah bersinaps !i ganglin siliaris- serabut,serabut

pstganglinik ber(alan ke !epan bla mata !i !alam nn.siliaris bre=is.

'.!ilatr papillae !ipersara>i leh serabut simpatis *ang ber(alan ke

!epan bla mata !i !alam nn.siliaris lngi. 4

#6


14/31

• ungsi : '.spin+hter papillae mengnstriksikan pupil !alam kea!aan

+aha*a terang !an selama berakm!asi. '.!ilatr papillaemelebarkan pupil !alam kea!aan +aha*a kurang terang atau kea!aan

ter!apatn*a akti=itas simpatis *ang berlebihan seperti !alam kea!aan

takut. 4

0 Tunia Ner%"sa

#4


15/31

Retina ter!iri atas pars pigmentsa !i sebelah luar !an pars ner=sa

Retina !isebelah !alam. Permukaan luar melekat !engan kri! !an

permukaan !alam berhubungan !engan krpus =itreum. $iga perempat

psterir retina merupakan rgan reseptr. Pinggir anterirn*a

membentuk +in+in bermbak- !isebut ra serrata *ang merupakan u(ung

akhir pars ner=sa. Bagian anterir retina bersi>at ti!ak peka !an han*a

ter!iri atas sel,sel berpigmen !engan lapisan epitel silin!ris !i baahn*a.

Bagian anterir retina menutupi prsesus siliaris !an belakang iris. 4

Pa!a pertengahan bagian psterir retina ter!apat !aerah ln(ng

kekuningan- !isebut makula lutea- *ang merupakan area retina !engan

!a*a lihat *ang paling (elas. @i tengahn*a ter!apat lekukan- !isebut

>=ea sentralis. 4

N.ptikus meninggalkan retina kira,kira 6 mm me!ial !ari makula

lutea melalui !iskus ner=i pti+us. @iskus ner=i pti+us agak +ekung

pa!a bagian tengahn*a- *aitu merupakan tempat n.ptikus !itembus leh

a.sentralis retina. Pa!a !iskus ner=i pti+us ti!ak ter!apat sel,sel batang

!an keru+ut- sehingga ti!ak peka terha!ap +aha*a !an !isebut sebagai

bintik buta. Pa!a pemeriksaan >talmskp- !iskus ner=i pti+us tampak

berarna merah mu!a pu+at- (auh lebih pu+at !ari area !i sekitarn*a.4

Isi Bla 'ata

Isi bla mata a!alah me!ia re>raksi- humr akuus- krpus =itreum !an lensa4

, umr akuusumr akuus a!alah +airan bening *ang mengisi kamera anterir

!an kamera psterir bulbi. @i!uga +airan ini merupakan sekret !ari

prsesus siliaris- !ari sini mengalir ke kamera psterir. Kemu!ian

mengalir ke !alam kamera anterir melalui pupil !an mengalir keluar

melalui +elah *ang a!a !i angulus iri!krnealis masuk ke !alam kanalis

S+hlemmi. ambatan aliran keluar humr akuus mengakibatkan

peningkatan tekanan intrakular- !isebut glau+ma. Kea!aan ini !apat

#C

(am!ar 3

a. Pearnaan Masson trichrome. b. t >un!us !engan !iskus ptik. +. @iagram retina C


16/31

menimbulkan kerusakan !egenerati=e pa!a retina- *ang berakibat

kebutaan. 4

ungsi humr akuus a!alah untuk men*kng !in!ing bla mata

!engan memberikan tekanan !ari !alam- sehingga men(aga bentuk bla

matan*a. 2airan ini (uga memberi makanan pa!a krnea !an lensa !an

mengangkut hasil metablism. ungsi ini penting- karena krnea !an

lensa ti!ak mempun*ai pembuluh !arah. 4

, Krpus itreum

Krpus =itreum mengisi bla mata !ibelakang lensa !an

merupakan gel *ang transparan. Kanalis h*ali!eus a!alah saluran

sempit *ang ber(alan melalui krpus =itreum !ari !iskus ner=i pti+us ke

permukaan psterir lensa. Pa!a (anin saluran ini berisi h*ali!ea- *ang

menghilang beberapa saat sebelum lahir. 4

ungsi krpus =itreum a!alah se!ikit menambah !a*a pembesaran

mata. Juga men*kng permukaan psterir lensa !an membantu

melekatkan pars ner=sa retina ke pars pigmentsa retina. 4

, ensaensa a!alah struktur bikn=eks *ang transparan- *ang !ibungkus

leh kapsula transparan. ensa terletak !i belakang iris !an !i !epan

krpus =itreum- serta !ikelilingi prsesus siliaris.

ensa ter!iri atas kapsula elastis- *ang membungkus struktur-

epithelium kubi!eum- *ang terbatas pa!a permukaan anterir lensa- !an

>ibrae lentis- *ang !ibentuk !ari epithelium kubi!eum pa!a ekuatr

lentis. ibrae lentis men*usun bagian terbesar lensa.

Kapsula lentis *ang elastis ter!apat !alam kea!aan tegang-men*ebabkan lensa bera!a tetap !alam bentuk bulat !an bukan berbentuk

!iskus. Regin ekuatr lensa !ilekatkan pa!a prsesus siliaris leh

ligamentum suspensrium. $arikan !ari serabut,serabut ligamentum

suspensrium *ang tersusun ra!ial +en!erung memipihkan lensa *ang

elastis ini- sehingga mata !apat !i>kuskan pa!a b(ek,b(ek *ang (auh.

Untuk mengakm!asikan mata pa!a b(ek *ang !ekat- m.siliaris

berkntraksi !an menarik krpus siliaris ke !epan !an !alam- sehingga

serabut,serabut ra!ial ligamentum suspensrium men(a!i relaksasi.

#%


17/31

Kea!aan ini memungkinkan lensa *ang elasti+ men(a!i lebih bulat.

@engan bertambahn*a usia- lensa men(a!i lebih pa!at !an kurang

elastis- !an sebagai akibatn*a kemampuan berakm!asi men(a!i

berkurang presbipia;. Kelemahan ini !apat !iatasi !engan memakai

lensa tambahan berupa ka+amata untuk membantu mata melihat ben!a,

ben!a *ang !ekat. 4

. 0e(ala !an $an!a

'ani>estasi klinis !ari retinblastma tergantung !ari ukuran- lkasi- pla

pertumbuhan- !an sta!ium lesi saat !iagnsis. Retinblastma biasan*a ti!ak

!isa!ari sampai perkembangann*a +ukup lan(ut sehingga menimbulkan pupil

putih leukkria;- strabismus- atau pera!angan. Semua anak !engan

strabismus atau pera!angan intra+ular harus !ie=aluasi untuk men+ari

a!an*a retinblastma. @i sta!ium aal tumr biasan*a terlihat han*a

apabila !i+ari- misaln*a pa!a anak *ang memiliki ria*at keluarga psiti>

atau pa!a kasus,kasus !imana mata lain telah terkena."-6

0ambaran klinis pa!a retinblastma terbagi atas 4 sta!ium.7

#. Sta!ium $enang.

Berlangsung sekitar % bulan hingga # tahun. Selama sta!ium ini- anak

!apat memiliki ge(ala leukkria atau re>leks pupil putih- mata (uling-

nistagmus- penurunan =isus- tampilan tumr pa!a pemeriksaan >talmskp

*ang !apat berupa tumr en!>itik atau eks>itik.7

eukkria a!alah mani>estasi klinis *ang klasik pa!a retinblastma.

Pa!a literatur ter!ahulu- penemuan ini !isamakan !engan a!an*a pantulan+aha*a pa!a mata ku+ing amaurotic cat’s eye reflex;. Re>leks pupil men(a!i

putih karena a!an*a tumr pa!a krpus =itreus tumr en!>itik; atau

detachment ttal pa!a retina tumr eks>itik;. $ergantung !ari psisi tumr

pa!a mata- leukkria !apat mun+ul pa!a pasien hampir pa!a setiap kasus

seperti retinblastma makular; atau ketika anak melihat ke arah tertentu

retinblastma peri>eral;."

#7


18/31

Strabismus a!alah ge(ala lain *ang men*ertai retinblastma- !an

estrpia lebih ban*ak !itemukan !aripa!a ekstrpia. Ke!uan*a !isebabkan

leh a!an*a tumr atau pelepasan *ang mempengaruhi penglihatan sentral-

biasan*a !ari makula atau keterlibatan ner=us ptik. Strabismus a!alah ge(ala

paling ban*ak ke!ua !ari seluruh kasus "&H !ari kasus;. Inilah alasan

#

(am!ar 4.eukkria- retinblastma spra!ik unilateral. Re>leks pupil *ang putih a!alah ge(alaan men ertai retinblastma a!a 3&H asien !i AS. "

(am!ar 5.

eukkria bilateral- retinblastma >amilial. A!an*a tumr bilateral pa!a tumr

mengin!ikasikan baha pasien *ang terkena a!alah serang karier !ari retinblastma>amilial *ang !apat membaa tumr !ari keturunann*a . $umr bilateral ter(a!i pa!a

!ua pertiga pasien !engan retinblastma >amilial. "


19/31

mengapa pemeriksaan >un!us pa!a pupil *ang !ilatasi a(ib !ilakukan pa!a

semua kasus strabismus anak. A!akalan*a- pasien !engan tumr *ang ke+il

memiliki ge(ala a!an*a kesulitan untuk melihat alaupun ti!ak !itemukan

strabismus. Strabismus *ang ter(a!i a!alah nn,paralitik sehingga su!ut

!e=iasi sama- terlepas !ari arah penglihatan. 'ata ber!e=iasi karena

penglihatan terganggu !an hal ini bisa ter(a!i pa!a mata !engan kelainan pa!a

penglihatan."-6-%

". Sta!ium 0laukmatsa.

Sta!ium ini berkembang (ika retinblastma ti!ak !iterapi selamasta!ium tenang. Sta!ium ini !itan!ai leh a!an*a rasa n*eri *ang sangat

hebat- kemerahan- !an mata berair. Bla mata membesar !engan a!an*a

prptsis *ang menn(l- krnea men(a!i keruh- tekanan intra kular

meningkat.7

In>lamasi u=eitis- en!>talmitis- pan>talmitis- hippin;- atau *ang

(arang ter(a!i- hi>ema- glaukma- heterkrmia- rubesis- pitiris bulbi- !an

penurunan penglihatan a!alah ge(ala pen*erta lain pa!a tumr ini.

Pseu!u=eitis- !engan mata merah !an n*eri berhubungan !engan hippin

!an hi>ema- a!alah kasus *ang (arang. 0e(ala ini ter(a!i karena

retinblastma *ang berin>iltrasi !imana sel,sel tumr mengin=asi retina

se+ara !i>us- tanpa membentuk massa tumr *ang berlainan.6-%

#3


20/31

6. Sta!ium 9kstensi 9kstrakular

Karena a!an*a pembesaran *ang prgresi>- tumr pa!a bla mata

biasan*a meleati sklera- biasan*a !i sekitar limbus atau sekitar !iskus

ptik. @iikuti leh terlibatn*a (aringan ekstrakular *ang mengakibatkan

prptsis.7

In>lamasi pa!a rbita menun(ukkan a!an*a selulitis rbita *ang !apat

ter(a!i pa!a mata !engan tumr nekrsis !an ti!ak meluas ke area

ekstrakular. Prptsis (uga !apat ter(a!i (ika rbita telah terlibat.##

4. Sta!ium 'etastasis

@itan!ai leh terlibatn*a struktur rgan *ang lebih (auh- sebagai

berikut:

a. Pen*ebaran lim>atik- *ang !iaali pa!a area n!us preaurikular !an

n!us lain !i sekitarn*a

b. Pen*ebaran langsung melalui hubungan !ari ner=us ptik !an tak

+. 'etastasis leh aliran !arah *ang melibatkan tulang kranial !an

tulang lainn*a. 'etastasis pa!a rgan lain- seperti hati- biasan*a (arang

ter(a!i.7

"&

(am!ar 6.

Pseu!hippin akibat perluasan sel,sel tumr ke bilik mata !epan. 3


21/31

I. @iagnsis

#. Anamnesis

$ahap aal !iagnsis pa!a pasien !engan suspek retinblastma

a!alah !engan menan*akan ria*at pen*akit se+ara !etil !an akurat

!ari rang tua atau anggta keluarga lainn*a. In>rmasi *ang harus

!ikumpulkan a!alah (enis !an !urasi ge(ala- misaln*a aktu mun+ul

!an nset ter(a!in*a leukkria atau strabismus- masalah pa!a mata

sebelumn*a seperti a!an*a kelainan pa!a penglihatan- perbe!aan

penglihatan antara mata satu !engan *ang lainn*a- a!an*a kesulitan

mengambil ben!a atau mengenali rang- !an a!an*a gerakan abnrmal

pa!a mata atau nistagmus. Kn!isi sistemik *ang berhubungan !an

kesehatan se+ara umum- *aitu a!an*a perubahan berat ba!an atau

na>su makan. ?bat,batan *ang telah !iknsumsi- perasi sebelumn*a-

!urasi masa gestasi !an kmplikasi kehamilan- (enis persalinan

per=aginam atau +esar;- berat ba!an pasien saat lahir- kntak !engan

ku+ing atau an(ing- !an *ang terpenting ria*at pen*akit keganasan

pa!a mata !i keluarga.

". Pemeriksaan Aal

@engan menggunakan penlight- penemuan seperti leukkria

re>leks pupil putih;- strabismus- prptsis atau ekstensi ekstrakular

!ari massa pa!at pa!a kasus *ang lebih berat;- harus !i+atat. tgra>i

eksternal (uga sangat penting untuk kn>irmasi me!is. Low-set ears

atau hi!ung !atar (uga harus !i+atat a!a hubungann*a !engan sin!rm!elesi krmsm #6E;. penglihatan anak (uga harus !inilai- a!an*a

strabismus (uga harus !i!kumentasikan. Area perikular harus !inilai

untuk melihat a!an*a pembengkakan *ang asimetris- !an prptsis

(uga harus !inilai. @an (ika pasien kperati>- re>leks pupil (uga harus

!inilai untuk mengetahui a!an*a !e>ek a>eren.

6. Pemeriksaan Slit amp

'eru(uk pa!a >akta baha pasien retinblastma a!alah anak,anak

"#


22/31

!i baah usia C tahun;- maka sulit !ilakukan pemeriksaan slit,lamp

!i klinik khususn*a karena pasien kurang kperati>. Sehingga !i ruang

perasi- ketika anak !alam kea!aan !i baah anestesi- segmen

anterir !apat !i=isualisasi !engan baik menggunakan mikrskp atau

handheld slit lamp. Penemuan seperti a!an*a in=asi pa!a bilik mata

!epan leh tumr- ne=askularisasi !ari iris- hi>ema atau

pseu!hippin- harus !i+atat.

4. Pengukuran tekanan intrakular

Pengukuran tekanan intrakular harus !ilakukan pa!a ke!ua mata

!engan menggunakan tnmeter S+hit1- Perkins- atau $npen.

@iameter krnea harus !iukur sebagai tan!a a!an*a perubahan bentuk

pa!a bla mata- pembesaran- atau glaukma sekun!er.

C. ?>talmskpi in!irek

?>talmskpi in!irek bin+ular a!alah tahap *ang paling penting pa!a

!iagnsis pasien !engan suspek retinblastma. Pemeriksaan ini !apat

!ilakukan !i klinik !an (uga bisa !iulangi ketika pasien bera!a !alam

kea!aan anestesi !engan e=aluasi *ang lebih (elas untuk

men!kumentasikan lkasi- ukuran- !an penampakan tumr- ablasi

retina- per!arahan- !an (uga !etail lainn*a.

""(am!ar 7.

t >un!us !ari mata kanan !engan tumr retina !engan berbagai ukuran.


23/31

II. Klasi>ikasi Sta!ium Retinblastma

a. 'enurut Kklasi>ikasi Internasinal6

A $umr *ang ke+il (auh !ari >=ela !an !is+us

$umr 6 mm

Berlkasi paling kurang 6 mm !ari >=ela !an #-C mm

!ari !iskus ptik

B $i!ak termasuk 0rup A tanpa vitreous seeding, +airan

subretinal 6 mm !ari !asar tumr 2 $umr !engan vitreous seeding >kal atau +airan

subretinal

2airan subretinal lkal sen!iri 6mm hingga %mm

!ari tumr

itreus see!ing atau sbretinal see!ing 6mm !ari tumr

@ Vitreous seeding *ang massi> atau !i>us- !engan massa

subretinal *ang meluas

9 Unsalvageable eyes, glaukma ne=askular- tumr men*entuh lensa- tumr pa!a bilik mata !epan- phthisis-

retinblastma in>iltrasi !i>us

b. Sta!ium Retinblastma Reese,9lsrth "

0rup I

Very favorable

for maintenance

of sight!

a. $umr sliter- ukuran kurang !ari 4 !isk

!iameter- tepat atau !i belakang ekuatr

b. $umr multipel- ukuran ti!ak melebihi 4 !isk

!iameter- seluruhn*a tepat atau !i belakang

ekuatr

0rup II

"avorable for

maintenance of

sight!

a. $umr sliter- ukuran 4,#& !isk !iameter-

tepat atau !i belakang ekuatr

b. $umr multipel- ukuran 4,#& !isk !iameter- !i

belakang ekuatr

0rup III

#ossible for

maintenance of

a. A!an*a lesi !i !epan ekuatr

b. $umr sliter ukuran lebih !ari #& !isk

!iameter !i belakang ekuatr

"6


24/31


25/31

>treseptr. Se!angkan fleurettes (arang tampak pa!a gambaran

histpatlgi. 0ambaran omer-right rosettes (uga sering a!a tetapi

ini ti!ak spesi>ik pa!a retinblastma karena gambaran ini (uga ter!apat

pa!a tumr neurblastik lainn*a#-".

6. Pemeriksaan !engan anestesi xamination under anesthesia / U*;

Pemeriksaan !engan anastesi xamination under anesthesia / U*;

!iperlukan pa!a semua pasien untuk men!apatkan pemeriksaan *ang

lengkap !an men*eluruh. Pemeriksaan ini bertu(uan untuk menentukan

!iameter krnea- tekanan intrakuler- pemeriksaan >un!uskpi- serta

melihat pembuluh !arah/ne=askularisasi *ang ter(a!i. kasi tumr multipel harus !i+atat se+ara (elas. $ekanan intra kular !an !iameter

+rnea harus !iukur saat perasi 7.

IM. @iagnsis Ban!ing

$er!apat (umlah *ang +ukup besar pen*akit mata pa!a anak,anak *ang

!apat memi+u ter(a!in*a retinblastma. Akan tetapi- beberapa kn!isi *ang

paling sering memun+ulkan kesulitan !iagnstik a!alah PP persisten

h*perplasti+ primar* =itreus;- tkskariasis +ular- !an pen*akit 2at

+ngenital retinal telangie+tasis;."

#. PP

PP biasan*a unilateral !an sering ter!eteksi setelah kelahiran karena

leukkria !an mikr>talmia. 'assa kalsi>ikasi pa!a retina ti!ak !itemukan-

tetapi leukkria karena a!an*a pasi>ikasi pa!a retrlental !an katarak. "

". $ksriasis kular

$kskariasis kular !isebabkan leh pembentukan lar=a $5+ra +anis.

Pa(anan terha!ap anak an(ing biasan*a a!a. $i!ak seperti retinblastma-

pen*akit ini sering men*ebabkan in>lamasi +ular- n*eri- !an >t>bia.

Pemeriksaan menun(ukkan a!an*a presipitat keratik- sel pa!a bilik mata

!epan- sinekia psterir- !an tan!a in>lamasi kular lain."

'ani>estasi segmen psterir !ari pen*akit ini a!a beberapa bentuk.

Pertama- massa retina *ang in>lamasi !apat mempr!uksi sel,sel =itreus

*ang bertan!a khusus men*erupai retinblastma en!>itik. Ke!ua-

"C


26/31

granulma peri>er pa!a retina !apat !ihubungkan !engan traksi pa!a ablasi

retina !an >al+i>rm >l!O. @an ketiga- granulma ma+ular *ang terislasi

!apat men(a!i satu,satun*a ge(ala."

6. Pen*akit 2atGs

Pen*akit ini !iassiasikan !engan kelainan +ngenital retina !engan

ablasi retina eksu!ati>. Ini !apat !i!iagnsa antara umur 4,#& tahun- !an

keban*akan pasien a!alah laki,laki !engan tumr unilateral. @ikelmpk

umur retinblastma- pen*akit 2at ini biasan*a berupa ablasi retina

!engan eksu!at kuning pa!a subretina- terka!ang !isertai !engan Kristal

klesterl tetapi tanpa massa tumr."

4. Retinpati Prematuritas

Retinpati prematuritas a!alah suatu kea!aan !imana ter(a!i gangguan

pa!a pembentukan pembuluh !arah retina pa!a ba*i prematur. Pa(anan

ksigen knsentrasi tinggi hiperksia; mengakibatkan tinggin*a tekanan

ksigen retina sehingga memperlambat perkembangan pembuluh !arah

retina =askulgenesis;. al ini menimbulkan !aerah iskemia pa!a

retina3. @iagnsa R?P !itegakkan !engan pemeriksaan >talmskpi-

!ilihat a!an*a !ilatasi pembuluh !arah- ter!apatn*a ne=askularisasi !an

pa!a kasus *ang parah akan ter!apat penn(lan batas antara retina

=askuler !an a=askuler ri!ge;"

"%


27/31

$abel 6: !i>erensial !iagnsis eukkrea"

M. $erapi #-"-7-3

#. $umr @estru+ti=e $herap*.

@ilakukan ketika tumr !i!iagnsis pa!a sta!ium aal !imana tumr ti!ak

meleati setengah !ari retina !an sara> ptik ti!ak terkena biasan*a pa!a

ke!ua mata pa!a kasus bilateral;.

, Kemre!uksi !isertai terapi lkal

2r*therap*- therm+hemtherap* atau bra+h*therap*;

!irekmen!asikan pa!a kea!aan !imana ukuran tumr *ang besar

!iameter #"mm;

, Ra!itherap*

95ternal Beam Ra!itherap* +nthn*a 9BR$ atau

bra+h*therap*; !ikmbinasi !engan +hemtherap*

!irekmen!asikan untuk tumr *ang berukuran se!ang !engan

ukuran #" mm

, 2r*therap*

2r*therap* !iin!ikasikan untuk tumr *ang berukuran ke+il

!iameter 4-C mm !an ketebalan "-C mm; !an terletak !ibagian

anterir ke eEuatr;

, aser Pht+agulatin

@igunakan untuk tumr *ang berukuran ke+il !engan lkasi

psterir ke eEuatr 6mm !ari >=ea

"7


28/31

, $hermtherap*

$hermtherap* !engan laser !i!e !igunakan untuk tumr *ang

berukuran ke+il !an terletak psterir k eEuatr men(auh !ari

ma+ula.

". 9nukleasi

9nukleasi !igunakan sebagai penangana pa!a retinblastma ketika:

• $umr melibatkan lebih !ari setengah retina

• 'elibatkan ner=us pti+

• $er!apat glau+ma !an melibatkan anterir +hamber

6. 95enterasi

@ilakukan Pa!a pa!a tumr *ang su!ah meluas ke (aringan ekstrakuler

!an telah beriner=asi ke (aringan sekitar bla mata maka !ilakukan

e5senterasi !an !iikuti !engan kemterapi !an ra!iterapi. 95enterasi

rbita melibatkan pengangkatan (aringan lunak rbita termasuk bla

mata. Prse!ur tra!isinal men+akup pengankatan bla mata- kelpak

mata- kn(ungti=a !an keseluruhan isi rbita termasuk area perirbita.

9ksenterasi subttal men+akup pengangkatan bla mata- kn(ungti=a

!an tt ekstrakuler tanpa !ilakukan !iseksi subperisteal.

4. $erapi Paliati>

$erapi paliati> !iberikan pa!a kasus !i mana prgnsis untuk hi!up

!ianggap buruk

• Retinblastma !engan ekstensi rbital-

• Retinblastma !engan ekstensi intrakranial- !an

• Retinblastma !engan metastasis (auh.

$erapi paliati> harus men+akup kmbinasi:

• kemterapi-

• @ebulking be!ah !ari rbit atau rbital

• 95entratin

• Ra!iterapi berkas eksternal 9BR$;

MI. Prgnsis 7-#&

Rasi mrtalitas keseluruhan pa!a pen!erita tumr ber(umlah sekitar

#C H. @i baah ini merupakan >a+tr prgnsti+ penting :

#. Keterlibatan ner=us ptik

@iluar titik perasi !ihubungkan !engan rasi mrtalitas ber(umlah

%CH. Jika ner=us pti+ ti!ak terlibat- rasi mrtalitas han*a sekitar

H- tetapi (ika melibatkan lamina kribrsa maka rasi meningkat

"


29/31

men(a!i #CH. In=asi kri! se+ara massi> (uga a!alah >a+tr

prgnsti+.

". Ukuran !an lkasi tumr

'erupakan hal *ang sangat penting karena tumr ke+il *ang bera!a !i

psterir memiliki angka keselamatan 7&H- tetapi ti!ak a!a perbe!aan

signi>ikan antara tipe en!>itik !an eks>itik.

6. @i>erensiasi seluler

$umr *ang ber!i>erensiasi !engan baik- !i+irikan leh "lexner-

intersteiner rosettes. Sama !engan %he omer-right rosettes

ke+uali- sebagai gantin*a ia memiliki segitiga !ari serat,serat sentral.

4. Usia pasien

A!alah hal *ang signi>ikan karena anak,anak *ang lebih tua memiliki

prgnsis *ang lebih buruk karena a!an*a keterlambatan !iagnsis.

C. Pasien !engan tumr bilateral

Biasan*a memiliki angka keselamatan *ang tinggi !iban!ingkan

!engan tumr unilateral- tetapi rasi keselamatan (angka pan(ang lebih

buruk karena akan ter(a!i kematian !ari tumr mi!line intra+ranial

atau keganasan primer ke!ua.

"3


30/31

DAFTAR PUSTAKA

#. A.Shiel!s- Jerr*. 2lini+al ?=er=ie: Retinblastma in ?+ular ?n+lg*

e!ite! b* @aniel . '. Albert. 'ar+ell @ekker In+. Ne*rk. "&&6. P: #3,

"&

". 9agle R2 Jr. Retinblastma an! Stimulating esins. In : $asman D-

Jaeger 9- e!s. 0uane’s "oundations of $linical 1phthalmology. "&&7th 9!.

agerstn: "&&7. 2hapter "#

6. Dilsn- 'atthe. Pe!iatri+ ?+ular tumrs an! stimulating esins:

Retinblastma. Pe!iatri+ phtalmlg*. Springer. "&&3. P: 4&4,##

4. Snell R. *natomi 2lini3 . Ber!asarkan sistem.. Jakarta: 902 "&&". :p.%"#,

"C

C. S+hlte $- Rhrba+h J- 0rueb '- 'ielke J. #oc3et *tlas of

1phthalmology. Anatm*. "&&%th 9!. USA : $hieme Ne )rk- p:7

%. Kansk* JJ. $linical 1phthalmology. $umurs > the Retina. %th e!.

British : Butte1,einemann t!. #334:p.""",C

6&


31/31

7. Khurana AK. $omprehensive 1phthalomology. @iseases > $he Retina. 4th

9!. Ne @elhi : Ne Age Internatinal Publisher- t!. "&&7:p."73,6

. 0angul* A- Ni+hls K9. 0eneti+s > Retinblastma : 'le+ular an!

2lini+al Aspe+ts. In: Ramasbramanian A- Shiel!s 2. 'etinoblastoma.

In!ia: Ja*pee Brthers 'e!i+al Publisher. "":p.46,%".

3. Abramsn- @a=i!. $he treatment > Retinblastma in ?+ular ?n+lg*

e!ite! b* @aniel . '. Albert. 'ar+ell @ekker In+. Ne*rk. "&&6. P: 6C6,

%3

#&. '+ean- Ian. Retinblastma: Pathlg* an! prgnsis in ?+ular

?n+lg* e!ite! b* @aniel . '. Albert. 'ar+ell @ekker In+. Ne*rk."&&6. P: 4"7,44

laporan kasus retinoblastoma

Documents