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Déclins cognitifs et démences

vasculaires

Thierry Voisin

Déclin cognitif et syndrome démentiel

• Le terme de déclin cognitif sans démence définit la perte acquise de fonctions cognitives sans retentissement dans la vie quotidienne.

• Le terme de syndrome démentiel désigne un trouble mnésique authentifié, associé à au moins un autre trouble des fonctions supérieures (langage, praxie, gnosie, fonctions exécutives) et interférant avec les activités de la vie quotidienne.

0 100 ans

Fonctions cognitives

100% 1

2

Age

1- Vieillissement physiologique

2- Anomalies de la substance

blanche cérébrale

Seuil « d’insuffisance »

Seuil « de plainte »

0 100 ans


100% 1

2

Age


2- Accident vasculaire cérébral

Seuil « d’insuffisance »


0 100 ans


100% 1

2

Age


2- Accident vasculaire cérébral

Seuil « d’insuffisance » 2


Une situation plus complexe …

MCI amnésique

MCI domaines

multiples

MCI un domaine

autre que

la mémoire

Stable Aggravation Amélioration

Maladie

d’Alzheimer

Maladie d’Alzheimer

Démence vasculaire

Vieillissement normal

Démence fronto-temporale

Démence à corps de Lewy

Aphasie progressive primaire

Démence sémantique

Maladie de parkinson

Démence vasculaire

Maladie d’Alzheimer, …

Le déclin cognitif d’origine vasculaire

• Critères diagnostiques encore flous.

• Fréquence difficile à évaluer.

• Intrication avec les pathologies dégénératives fréquentes.

• Evolution pas forcément péjorative sur le plan cognitif.

Déclin cognitif et syndrome démentiel

• Le terme de déclin cognitif sans démence définit la perte acquise de fonctions cognitives sans retentissement dans la vie quotidienne.

• Le terme de syndrome démentiel désigne un trouble mnésique authentifié, associé à au moins un autre trouble des fonctions supérieures (langage, praxie, gnosie, fonctions exécutives) et interférant avec les activités de la vie quotidienne.

Démences corticales vs sous-corticales

Fonctions cognitives Démences corticales Démences sous-corticales

Fonctions instrumentales

(langage, perception, gestes) Atteintes Préservées

Mémoire

- rappel libre

- rappel indicé

- amorçage

- reconnaissance

- procédurale

Atteint

Atteint

Atteint

Atteinte

Préservée

Atteint

Préservé

Préservé

Préservée

Atteinte

Calcul Atteint Parfois atteint

Fonctions exécutives Atteintes proportionnelles aux

autres déficits

Atteintes majeures par rapport

aux autres déficits

Vitesse de raisonnement Normale Bradyphrénie

Démences corticales vs sous-corticales • Démences corticales

– Maladie d’Alzheimer

– Démence fronto-temporale

– Atrophie localisée

– Démences vasculaires

– …

• Démences sous-corticales

– Maladie de Parkinson

– Maladie de Steele-Richardson

– Démences vasculaires

– …

Corticales et sous-corticales

–Dégénérescence corticobasale

–Maladie à corps de Lewy

–Démences vasculaires

Classiquement on sépare

Démences dégénératives

– Aggravation progressive

– Absence d’affection cérébrale

– Absence d’anomalie vasculaire à l’imagerie

Démences vasculaires

– Brutale ou par paliers dans les trois mois après l’AVC

– Absence d’affection neurologique (dont MA)

– Anomalies vasculaires à l’imagerie

Entre les deux, la maladie d’Alzheimer avec maladie

cérébrovasculaire impliquant des lésions dégénératives de type

Alzheimer et des lésions vasculaires cérébrales.


77%

Démence

Vasculaire

17%

Démence à corps de Lewy

26%

SH

13% DFT

5%

Démence dégénérative de type

Alzheimer pure

Aphasie, apraxie agnosie marquées

Faible co-morbidité

Patients plus « jeunes »

Excès de mortalité marqué

Atrophie mésiotemporale marquée

Hypoperfusion temporopariétale

Augmentation des protéines tau et

diminution de l’Aß dans le LCR

+/-40% apoE e4 positif

Maladie d’Alzheimer + maladie

cérébrovasculaire

Déficits corticaux focaux moins marqués

Associée à l’athérosclérose

Sujets souvent plus âgés

Évolution plus lente

« Lésions vasculaires » à l’imagerie

Atrophie et hypoperfusion moins claires

Pas d’anomalies distinctes dans le LCR

+/-15% apoE e4 positif


Maladie d’Alzheimer à un stade léger

+

Infarctus lacunaires

Infarctus territoriaux

Anomalies de la substance

blanche …

Pertes synaptiques et neuronales

Démence

Démence vasculaire

Démence vasculaire pure

Déficits corticaux focaux, déficits

sous-corticaux

Associée à l’athérosclérose

Facteurs de risque vasculaire +++

Lésions vasculaires à l’imagerie

Hypoperfusion corrélée aux lésions

Pas d’anomalies distinctes dans le

LCR

La Démence Vasculaire

• La démence vasculaire est un syndrome démentiel secondaire à des lésions cérébrales d’origine vasculaire, qu’elles soient de nature ischémique, hémorragique ou anoxique.

Les Démences Vasculaires • 2ème cause de démence après la maladie

d’Alzheimer.

• 16% des démences en étude de population.

• Plus fréquente chez l ’homme que chez la femme.

• Prévention potentielle (prise en charge des facteurs de risque vasculaire, traitement de la récidive des AVC).

• Peut survenir en l’absence d’histoire clinique d ’AVC.

Les Démences Vasculaires

• Les causes sont celles des Accidents Vasculaires Cérébraux (AVC): – Athérosclérose de l’aorte, des artères du cou et des

artères cérébrales de gros calibre;

– Lipo-hyalinosclérose des petites artères cérébrales;

– Angiopathie amyloïde;

– Cardiopathies emboligènes, …

• Le risque de démence post-AVC est favorisé par : l’âge, l’HTA, la survenue d’un deuxième AVC, la présence de lacunes, le DNID, le tabagisme, la localisation et l’étendue des lésions (hémisphère dominant), l’atrophie corticale …

Lésions responsables

• Les infarctus et les hémorragies multiples.

• Les infarctus stratégiques.

• Les lésions ischémiques diffuses de la substance blanche des hémisphères cérébraux.

Démences vasculaires

• Démences par infarctus et les hémorragies multiples.

• Démences infarctus stratégiques.

• Démences sous-corticales (maladie de Binswanger, état lacunaire).

Infarctus et hémorragies multiples

• Démence par infarctus ou

hémorragies multiples.

• Addition des déficits cognitifs

élémentaires engendrés par les

lésions cérébrales successives.

• Variabilité des troubles

cognitifs en fonction de la

localisation des lésions.

Type de démence

vasculaire

Déficits

neuropsychologiques

Démence par infarctus

multiples

Corticaux Aphasie, agnosie,

apraxie, amnésie

Mixtes (corticaux et

sous-corticaux)

Aspects variables des

déficits incluant le

langage et la mémoire

Infarctus stratégiques

• Démence par infarctus stratégique.

• Lésion limitée, souvent de petit

volume.

• Touchant une région cérébrale qui

supporte une fonction nécessaire

au déroulement normal de

fonctions cognitives.

• Infarctus thalamique paramédian,

de la tête du noyau caudé, du

genou de la capsule interne,

temporal droit…

Sujet Sain

Patient 2

Patient 1

Démence par infarctus

stratégique

Déficits neuropsychologiques

Infarctus du gyrus angulaire

Anomie, alexie avec agraphie, syndrome de Gerstmann, trouble constructif

Infarctus du noyau caudé

Troubles mnésiques, attentionnels, de la flexibilité, de la fluence verbale, de la planification, de l’organisation et des séquences

Infarctus du genou de la capsule interne

Troubles mnésiques, désorientation, troubles du langage, ralentissement psychomoteur

Infarctus du globus pallidus Troubles mnésiques et de la flexibilité

Infarctus thalamique

Troubles mnésiques, de la fluence verbale, du contrôle mental, de la flexibilité, de la programmation motrice et du raisonnement séquentiel

Démence par infarctus stratégique


Infarctus du gyrus angulaire Anomie, alexie avec agraphie, syndrome de Gerstmann, trouble constructif








Gyrus angulaire

Aphasie fluente + alexie + agraphie + désorientation spatiale

Benson/Cumming, 1982

Gyrus angulaire

Tête du noyau caudé

Confusion

+

syndrome dysexécutif

+

trouble du langage et de la mémoire

Mendez et al, 1989

Genou de la capsule interne

Confusion

+

Aboulie

+

déficit de la

mémoire verbale

Tatemichi et al, 92

Thalamus

Amnésie + Aphasie transcorticale motrice + confusion

Kart et al, 87

Territoire de l’artère cérébrale antérieure

Aboulie + Aphasie transcorticale motrice + Amnésie

Tatemichi et al, 93

Territoire de l’artère cérébrale postérieure

Lazaro et al, 2005

Amnésie + Cécité corticale + Hallucinations

Lésions diffuses de la substance

blanche

• Ischémie chronique provoquée par

des lésions multifocales ou diffuses

des petites artères cérébrales.

• Déficit cognitif dont l’installation

peut être progressive.

• Ralentissement psychique et déficit

exécutif.

Sévérité des lésions diffuses de la substance blanche

Type de démence

vasculaire

Déficits

neuropsychologiques

Anomalies des petits

vaisseaux

État lacunaire Troubles de la flexibilité,

de la fluence verbale, de

l’attention et des

capacités d’abstraction

Maladie de Binswanger Troubles mnésiques, de

l’attention, de la

flexibilité, des

performances motrices et

de la marche

Diagnostic

• Constatation d’un syndrome démentiel.

• Constatation de lésions cérébrales d’origine

vasculaire.

• Et la démonstration d’un lien entre ces

deux éléments.

Diagnostic

• Si les deux premières étapes n’offrent guère de difficulté (tests psychométriques, imagerie).

• Affirmer que les troubles cognitifs sont bien consécutifs aux lésions vasculaires peut être plus compliqué.

• Un antécédent d’AVC n’est pas un argument suffisant pour porter le diagnostic puisque la démence n’est vasculaire pure que dans moins de 50% des cas.

Diagnostic • Neuropsychologie: profil neuropsychologique de

dysfonctionnement sous-cortico-frontal associé à des signes corticaux ou profil de dysfonctionnement cortical en fonction des lésions.

• Imagerie: la présence de lésions vasculaires cérébrales à l’imagerie est indispensable au diagnostic. (IRM+++)

Les anomalies de la substance blanche sont insuffisantes (atteinte substance blanche >25 % pour les critères NINDS-AIREN).

• Lien entre les deux: lien temporel entre le début des troubles et l’AVC; relation entre lésions et troubles neuropsychologiques.

Diagnostic: éléments évocateurs

• Progression en marche d’escalier (mais déclin progressif et sans à-coup possible, notamment dans formes lacunaires et anomalies de la substance blanche).

• Evolution fluctuante.

• Signes et symptômes neurologiques focaux.

• Conscience des troubles pendant longtemps, parfois anosodiaphorie.

• Symptômes affectifs et comportementaux non spécifiques mais évocateurs: hyperémotivité, indifférence affective, apathie, irritabilité; hallucinations (non récurrentes); idées délirantes; urinations; TOC (noyaux caudés, pallidum, thalamus); psychoses, dépressions tardives et sévères liées aux lésions étendues de la substance blanche.

Critères diagnostiques

• Chaque type de démence possède des critères

diagnostiques qui sont le plus souvent inspirés des

critères diagnostiques de la maladie d’Alzheimer.

• Ainsi, il existe de multiples critères différents de

démence vasculaire. L’ancêtre en est le Score

Ischémique de Hachinski.

Score de Hachinski

•Caractéristiques •Pointage

•Début subit •2

•Détérioration par paliers •1

•Évolution fluctuante •2

•Confusion nocturne •1

•Préservation relative de la personnalité •1

•Dépression •1

•Plaintes somatiques •1

•Incontinence émotionnelle •1

•Histoire d’hypertension •1

•Antécédents d’AVC •2

•Évidence d’athérosclérose associée •1

•Symptômes neurologiques focaux •2

•Signes neurologiques focaux •2

•≤ 4: maladie d’Alzheimer

•≥ 7: démence vasculaire

Critères diagnostiques

• Le DSM-IV comporte des critères de démence vasculaire, ils ne diffèrent de ceux de la maladie d’Alzheimer que par la démonstration de lésions cérébrales vasculaires causales. Ces critères sont basés sur une vision des démences vasculaires limitée aux démences par infarctus multiples.

• Les critères du NINDS-AIREN apportent un facteur nouveau, la nécessité d’établir un lien chronologique entre la lésion vasculaire cérébrale et les troubles cognitifs.

Critères NINDS-AIREN

• DEMENCE VASCULAIRE PROBABLE

• Ce diagnostic clinique doit inclure tous les critères suivants

• Démence

• Déclin cognitif se traduisant par l'atteinte de la mémoire et de ≥ 2 autres sphères cognitives établi par l'évaluation clinique et confirmé par les épreuves neuropsychologiques

• Les déficits doivent être suffisants pour interférer avec la conduite des activités de la vie quotidienne, ceci n'étant pas dû aux séquelles physiques de l'accident vasculaire cérébral

• Critères d'exclusion : atteinte de la vigilance, délirium, psychose, aphasie sévère, atteinte neurologique (telle Alzheimer) qui peuvent contribuer à la démence

• Maladie vasculaire cérébrale

• Définie par la présence de signes neurologiques focaux compatibles avec un accident vasculaire cérébral (avec ou sans histoire) et évidence de changements vasculaires pertinents à l'imagerie cérébrale incluant de multiples infarctus de grande taille, un infarctus unique à localisation stratégique, de nombreuses lacunes, ou des changements extensifs de la substance blanche périventriculaire

• Relation entre les 2 critères précédents

• Début de la démence dans les 3 mois suivant l'accident vasculaire cérébral

• Début abrupt ou progression par paliers du déclin cognitif

Limites des critères diagnostiques

• La plupart des experts s ’ accordent pour réclamer un remaniement profond des critères de démence vasculaire dont la sensibilité et la spécificité, en l’état actuel, sont parmi les plus mauvais des critères de démence.

• Difficultés à relier les troubles cognitifs à l’existence de lésions vasculaires cérébrales.

• Vers de nouveaux concepts?

D’un point de vue clinique

• On peut envisager l’origine vasculaire d’une démence :

– Chez sujet jeune (faible risque de MA) mais …

– Évolution temporelle du déficit cognitif avec l’AVC mais …

– Infarctus stratégiques mais …

– Marqueur spécifique d’une affection vasculaire connue: le CADASIL.

Démences post-AVC : l’importance d’un dépistage

• Un AVC est un facteur de risque de démence. • Le risque de démence est multiplié par 9 dans l’année qui

suit un AVC et par 2 au cours des années suivantes. • La prévalence de la démence après un AVC est de 13 à

32%.

• Les démences post-AVC ne sont pas toutes conséquences directes des lésions vasculaires.

• 16% des sujets admis pour un AVC ont déjà une altération des fonctions cognitives antérieures.

• Toute démence post-AVC n’est pas nécessairement due à la (seule) pathologie vasculaire (possible origine dégénérative).

1-Kokmen E, Neurology 1996; 2-Pohjasvaara T, Stroke 1997; 3-Henon H, Stroke 1997.

Liens entre maladie d’Alzheimer et maladie cérébrovasculaire

• Démences dégénératives fréquentes à l’âge des AVC.

• Facteurs de risque communs: Age, ApoE4, HTA, tabagisme, diabète, cardiopathies ...

• Démence pré-AVC: 2/3 évoquent une MA.

• Dans la maladie d’Alzheimer le risque de décès par AVC x 3.7.

• Etudes anatomo-cliniques : – A lésions Alzheimer égales la démence est plus sévère si

infarctus cérébral.

– Un AVC peut révéler une MA asymptomatique.

• Association MA + maladie cérébro-vasculaire fréquente surtout chez les plus âgés.

Maladie d’Alzheimer avec maladie cérébrovasculaire

• Comme pour les démences vasculaires: • Éléments cliniques évocateurs:

– Syndrome dépressif; – Signes ou symptômes neurologiques focaux; – Troubles de la marche, …

• Sur le plan neuropsychologique: associe un profil de dysfonctionnement sous-cortico-frontal avec un profil de maladie d’Alzheimer.

• La présence de lésions vasculaires cérébrales à l’imagerie (IRM+++) est indispensable et permet de redresser le diagnostic de MA en maladie d’Alzheimer avec maladie cérébrovasculaire dans 20% des cas.

Conclusions • La démence vasculaire est fréquente (25% trois

mois après un AVC, risque multiplié par 5.5).

• La moitié des démences observées après un AVC n’est pas due uniquement à cet AVC: – Soit vasculaire pure;

– Soit survient chez un sujet déjà altéré;

– Soit vient révéler une pathologie démentielle encore asymptomatique.

• Diagnostic: – Neuropsychologique; – Imageries morphologiques (scanner, IRM+++) +/- imagerie

fonctionnelle (SPECT); – Liens entre lésions et troubles;

• Savoir rechercher une cause associée (MA).

Conclusions • Maladie d’Alzheimer avec maladie cérébrovasculaire:

pathologies fréquentes (20 à 40%).

• Association de lésions de type Alzheimer à des lésions vasculaires cérébrales.

• Savoir l’évoquer pour traiter à la fois la part dégénérative et la part vasculaire.

• Concept valide mais encore flou car absence de critères diagnostiques fiables.

• Prise en charge des facteurs de risque vasculaire (HTA+++).

• Prise en charge « somatique » des patients déments.

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