leucemia linfocitica cronica b
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sibre la leucemia LinfociticaTRANSCRIPT
LEUCEMIA LINFOCITICA AGUDA
Tratamiento
1. Quimioterapia2. Radioterapia3. Transplante de médula ósea
TRATAMIENTO POR ETAPAS
1. No tratada2. En remisión3. Recurrente
CONCEPTOS GENERALES SOBRE TRATAMIENTO
A). Medidas generalesMás de la ½ de niños logran
su curaciónAlimentación balanceada. La
actividad escolar debe ser esencial y evitar su abandono durante el Tto.
Medidas generales
Cuando se encuentre con efectos tóxicos a la quimioterapia un proceso infeccioso o bien un cuadro de aplasia medular lo recomendable será el reposo en el hogar
Medidas generales
El paciente debe tener conocimiento de enfermedadTto y efectos colaterales (paciente se encuentra en inmunosupresión). La inmuno-supresión se realiza 6 meses después de terminar el Tto adicional
MEDIDAS DE SOSTÉN Y SINTOMÁTICAS
Es indispensable incluyendo la utilización de soluciones para hidratación, utilización de antiemético, antibiótico para disminuir al máximo la morbilidad.
Se debe evitar la hospitalización frecuente sólo se internará en complicaciones Quiomiot.Evitar el uso de vit, Ac. Fólico y medicina tradicional
BASES GENERALES DEL MANEJO CON QUIMIOTERAPIA
Todos los esquemas de QT incluyendo un periodo de inducción a la remisión de aprox 4 á 6 semanas de duración una desconsolidación de 4 á 12 semanas ded duración y un esquema de mantenimiento que dura hasta completar entre 24-36 meses de duración. El paciente está curado 90-95% pero debe continuar su ttto.
Manejo de complicaciones y Tto en la etapa terminal
Puede ser infecciosa, Hematol, Metabol, Renal, Gastrointestinal, etc. se debe abordar al tipo de complicación
Respetar la dignidad e integridad del paciente
LEUCEMIA LINFOCITICA CRONICA B
FISIOPATOLOGÍA
95% de casos –LLC es una neoplasia de células B, las manifestaciones clínicas se deben a la infiltración progresiva de la médula ósea, ganglios linfáticos y otros tejidos por estos linfocitos inmunocompetentes
Son de pequeño tamaño, aspecto maduro y genotipo B. 5% de LLC – tumores de células T.
EPIDEMIOLOGÍA:
Mas frecuente en personas adultas >50 años de los países occidentales.
En el varón predomina 1.5/1 Es la mas lenta de todas las
leucemias. 30% de LLC en países
occidentales.
CARACTERÍSTICAS CLINICAS
Asintomática.Síntomas inespecíficas (fatiga,
pérdida de peso y anorexia).Susceptibilidad a infecciones
bacterianas (debido a la hipogamma globulinemia).
Anemia hemolítica autoinmunitaria.
Linfadenopatía y hepatoesplenomegalia (50-60%).
Los linfocitos aumentan un poco (200,000/ul).
Linfocitosis absoluta. Adenopatias de carácter
simétrica (40%) El bazo suele palparse (20-30%). Infiltrados linfoides en piel, riñón,
glándulas lagrimales o salivares, pulmón y otros (descartar 2° neoplasia).
Síndrome Nefrótico. Hipertensión Portal por
hiperplasia nodular generativa del hígado por infiltración linfoide
CARACTERÍSTICAS DEL LINFOCITO
Presenta inmunoglobulinas de superficie (SmIg).
Forman rosetas espontáneas con hematíes de ratón (RR).
Antígenos de superficie característicos (HLA-DR, CD19, CD20, CD21, CD23, CD24)
Existen receptores para el fragmento de los receptores C3d.Algunos presentan receptores para interleucinas 2 (CD25)En algunos casos se hallan antígenos mielociticos (CD11b, CD13, CD14, CD33, CD36).
Receptores para interferon.
El contenido enzimático de los linfocitos es anormal.
En las amigdalas y ganglios linfáticos de personas normales puede identificarse linfocitos con mismas características.
ALTERACIONES DE LA INMUNIDAD
1.- Inmunidad Humoral:Hipogammaglobulinemia (20-60%).La Ig que se halla desendido es la IgH, IgG e IgA.Infiltración masiva de la médula ósea con disminución de células productoras de Ig, alteraciones en subpoblaciones T.
2.- Inmunidad Celular:
Incremento en la cifra absoluta.
Crecimiento de colonias de linfocitos T.
Disminución de la actividad Nk (CD16, CD11b, CD56, CD57)) suelen estar incrementados.
COMPLICACIONES
Infecciones. Fenómenos autoinmunes. Transformación de la célula B
leucémica. Segundas neoplacias.
INFECCIONES
En fases avanzadas. Alteraciones de la inmunidad. Origen bacteriano y localización
pulmonar. Infecciones víricos (Herpes). Primera causa de morbilidad y
mortalidad.
FENÓMENOS AUTOINMUNES
Prueba de Coombs (+)=15-35%. Los anticuerpos suelen ser de
tipo IgG. Trombocitopenia de tipo inmune.
TRANSFORMACIÓN DE LA CELULA B LEUCEMICA
Transformación prolinfocitoide (5-10% de casos).
Linfoma de células grandes (3-10% de pctes.) (síndrome de Rchter).
Mieloma múltiple.
TRANSFORMACIÓN DE LA CELULA B LEUCEMICA
Transformación prolinfocitoide (5-10% de casos).
Linfoma de células grandes (3-10% de pctes.) (síndrome de Rchter).
Mieloma múltiple.
SEGUNDAS NEOPLACIAS
105 de los enfermos. Carcinomas de piel, tubo
digestivo y pulmón. Aparecen en forma previa o tras
el Dx. LLC asociados a enfermedad de
Hodgkin.
DATOS DE LABORATORIOLinfocitosis 20 y 150 X 10/L >a 75%.
Son de pequeño tamaño con un núcleo redondeado cromatina condensada en grumos y escaso citoplasma.
La hipogammaglobulinemia es muy frecuente (20-60% de casos).
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Examen cuidadoso de linfocitos de sangre periférico,médula ósea, ganglios linfáticos y/o bazoLeucocitosis (>55%) en sangre periférica y esplenomegalio
Prolincitos de > tamaño que los linfocitos poseen mas 5m Ig
SINTOMAS GENERALES
Fiebre, sudoración, pérdida de peso
Adenopatías o esplenomegalia
Infecciones repetitivas / hipogammaglobulinemia
Descenso de hemoglobina o plaquetas
Anemia hemolítica autoinmune
Leucocitosis elevada (>200 x 109/L
Tiempo de duplicación linfocitaria rápida (<12 meses)
TRATAMIENTO Mantener al paciente en
observación unas cuantas semanas
(Biopsia medular), recuento de sangre, tiempo de duplicación linfocitaria
Si presenta los síntomas generales comenzar el tto.
Disminuir cifras de leucocitosis
LEUCEMIA LINFOCITICA CRONICA T
LLC-TEs en realidad proliferación monoclonales de linfocitos más grandes que los de la LLC-B y que muestran granulaciones citoplasmáticas (LLGG).
EPIDEMIOLOGIA
LLGG Enfermedad rara (<5% de toda LLC), aparece en todas las edades, aunque la edad promedio es 55-56 años, no predomina ningún sexo.
CLINICA
Asintomático o presenta infecciones de repetición.
Dato más común Esplectomegalia.
Hepatomegalia en 20% de los casos.
Adenopatías e infiltración de la piel.
Asocia artritis reumatoidea y fenómenos autoinmune.
LABORATORIO
El diagnostico en general ante una linfocitosis persistente de al menos 510/Lt
PB. CITOQUÍMICA
Estudia la composición química de la célula y permita detectar la localización topográfica (enzimas, metales pesados, etc.), es un nexo entre la morfología y la bioquímica.
CARACTERÍSTICAS
Linfocitos grandes.Citoplasma abundante.Granulaciones azurifilas.Fenotipo característico de
linfocitos postímicos.
Reactividad con marcadores Pan-T CD2, CD3, CD5, CD7.
Casos: CD3+, CD8+, y CD4-.
La (+) de marcadores propios de células NK (CD11b, CD16, CD57) es >frec..
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Imp. Descartar cualquier tipo de linfocitosis T reactiva que acompaña algunas viriasis (mononucleosis y citomegalovirus).
Infecciones crónicas
TRATAMIENTO
Mejorar las citopenias. Disminuir cifras de
linfocitosis y las viseromegalias.
Administración de corticoides y/o agentes alquilantes.
Esplectomía para corregir la anemia y trombocitopenia.
La neutropenia persiste generalmente.
ETAPAS DE LLC
LLC en etapa O.LLC en etapa I.LLC en etapa II.LLC en etapa III.LLC en etapa IV.El tratamiento depende de la etapa de la enfermedad.