LOCALIZAÇÕES ATÍPICAS DO SARCOMA DE EWING

OBJETIVOS

Revisão dos casos de Sarcoma de Ewing diagnosticados no nosso hospital, em um período de cinco anos, e relato de dois casos de apresentação anatômica incomum.

MATERIAIS E MÉTODOS Busca ativa de laudos diagnósticos anátomo-patológicos e imuno-histoquímicos de peças cirúrgicas ósseas no período de janeiro de 2007 a abril de 2012 com análise de frequência topográfica dos casos de Sarcoma de Ewing.

Revisão da literatura médica internacional.

Relato de dois casos de apresentação anatômica incomum.

RESULTADOSForam diagnosticados 5 casos de Sarcoma de Ewing no período:

2 no fêmur proximal

1 na tíbia proximal

1 no metatarso

1 na falange da mão

As características clínico-radiológicas da doença foram identificadas.

Dois casos com localização anatômica incomum foram identificados.

Paciente masculino, branco, 25 anos.

Caso 1

Dor à movimentação da mão direita e aumento de volume do hálux com alívio parcial com analgésicos há pelo menos três anos.

Sem história de trauma e sem passado mórbido e familiar relevante.

Intensificação dos sintomas em seis meses.

Radiografia focada do primeiro dedo direito com lesão osteolítica heterogênea e permeativa da falange proximal , associado a aumento de partes moles e reação periosteal do tipo casca de cebola.

Biópsia óssea confirma diagnóstico de Sarcoma de Ewing.

Feito estadiamento, paciente encaminhado à oncologia para tratamento quimioterápico neoadjuvante para posterior ressecção cirúrgica.

Radiografias focadas do primeiro dedo direito, ântero-posterior e perfil: lesão osteolítica permeativa da falange proximal associada a aumento de partes moles e reação periosteal

Caso 2 Paciente masculino, branco, 15 anos.

Edema do quinto dedo do pé direito de doze meses de evolução.

Aumento importante de volume do pé direito em seis meses.

Sem passado mórbido e familiar relevante.

Radiografia do pé direito: lesão osteolítica heterogênea e permeativa do quinto metatarso, associada a reação periosteal e exuberante aumento de partes moles.

Ressonância magnética: lesão expansiva determinando osteólise do quinto metatarso, hiperintensa na sequências ponderadas em T1, DP e T2 e com realce intenso ao gadolíneo.

Biópsia óssea confirma diagnóstico de Sarcoma de Ewing.

Estadiamento: metástases pulmonares à tomografia computadorizada de tórax.

Iniciado protocolo de tratamento quimioterápico.

Realizado amputação do pé direito e seguimento do tratamento quimioterápico.

Radiografias do pé direito, ântero-posterior e oblíqua: lesão osteolítica permeativa do quinto metatarso associado a importante aumento de partes moles e reação periosteal em raios de sol.

Radiografias do pé direito, perfil: visualiza-se com mais precisão o importante aumento de partes moles associado à lesão óssea.

Ressonância magnética do pé direito, cortes sagitais ponderados em (a) DP, (b) DP-T2 e (c) T1 demonstrando acometimento metatarsiano e tendinoso extensor do pé direito.

a b c

DISCUSSÃO Sarcoma de Ewing é um tumor maligno de histogênese não elucidada1 .

Sugere-se origem neuroectodérmica, tal como os tumores neuroectodérmicos primitivos (PNET) 1,2.

(1) Resnick et al. 2005; 3rd ed, p. 1192

(2) Greenspan et al. 2011; 5th ed, p.

Acomete preferencialmente os ossos longos das extremidades inferiores 1,2 e a pelve3 .

(3) Reinus et al. Radiographics 1984(4) 6;929-44

Predominância masculina e em brancos3.

Primeira e segunda décadas de vida2, com 90% dos casos ocorrendo antes dos 25 anos2,3.

DISCUSSÃO Clinicamente, apresenta-se como massa localizada dolorosa e aumento de partes moles1,2,4.

(1) Resnick et al. 2005; 3rd ed

(2) Greenspan et al. 2011; 5th

(3) Reinus et al. 1984 Radiographics

(4) Widhe et al. 2000; J Bone Joint Surg Am

Sintomas sistêmicos , como febre, mal-estar e perda de peso são frequentes1,2 e levam a confusão diagnóstica com osteomielite e podem atrasar o diagnóstico4.

Radiologicamente, se apresenta como lesão osteolítica permeativa, mal definida, associada a reação periosteal agressiva, bem como aumento de partes moles1,2,3.

Cintilografia óssea demonstra aumento da captação ao radiotraçador1,2 e fornece importante informação a respeito de metástases ósseas2.

Ressonância magnética e Tomografia computadorizada são melhores utilizadas para avaliação da extensão local e à distância da doença1,2,5.

(5) Panicek et al. 2000; Radiology

DISCUSSÃO Estima-se que até 30% dos pacientes tenham doença metastática ao diagnóstico1,6.

(1) Resnick et al. 2005; 3rd ed

(2) Greenspan et al. 2011; 5th

(3) Reinus et al. 1984 Radiographics

(4) Widhe et al. 2000; J Bone Joint Surg Am

Principal fator prognóstico é a presença de metástases ao diagnóstico6.

Diagnósticos diferenciais principais são com osteomielite, osteossarcoma e neuroblastoma 1,2,3.

Sobrevida aumentou sensivelmente nos últimos 20 anos 6 às custas de tratamento quimioterápico, associado ou não ao radioterápico, seguido de cirurgia1,2.

(5) Panicek et al. 2000; Radiology

(6) Cotterill et al. 2000; J Clin Onc

CONCLUSÕES O Sarcoma de Ewing é uma neoplasia maligna de comportamento agressivo.

É a segunda neoplasia óssea maligna mais comum nas primeiras duas décadas de vida.

Preferência por ossos longos apendiculares e ossos planos, principalmente da pelve, sendo raro o acometimento de ossos das mãos e dos pés.

Nestes dois casos relatados, demonstramos achados clínico-radiológicos típicos da doença em sítios anatômicos incomuns.

É de fundamental relevância que a doença seja listada nas hipóteses diagnósticas em casos de acometimento em sítios anatômicos incomuns para que não haja atraso diagnóstico, melhorando sensivelmente os índices de sobrevida.

BIBLIOGRAFIA Resnick, D Bone and Joint Imaging; 3rd Edition; 2005 p. 1192-1195

Greenspan, A Orthopedic Imaging: A Practical Approach, 5th Edition; 2011 p. 743-747

Panicek, DM et al CT and MR Imaging in the Local Staging of Primary Malignant Musculoskeletal Neoplasms: Report of the Radiology Diagnostic Oncology Group; Radiology 1997; 202:237-246

Reinus, WR et al Radiology of Ewing’s sarcoma: Intergroup Ewing’s Sarcoma Study (IESS); Radiographics 1984 (4) 6; 929-944

Cotterill, SJ et al, Prognostic Factors in Ewing’s Tumor of Bone: Analysis of 975 Pacients From the European Intergroup Cooperative Ewing’s Sarcoma Study Group; Journal of Clinical Oncology 2000 (18) 17; 3108-3114 Widhe, B et al Initial symptoms and clinical features in osteosarcoma and Ewing sarcoma; J Bone Joint Surg Am; 2000; 82(5):667-674