loyana teresa teófilo lima silva camila hitomi nihei raquel maria de araújo maia nefrologia –...
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Loyana Teresa Teófilo Lima SilvaCamila Hitomi Nihei
Raquel Maria de Araújo Maia
Nefrologia – HCFMUSPSetembro 2011
Glomerulonefrite rapidamente progressiva é uma situação clínica em que a injúria glomerular é tão aguda e severa que deteriora a função renal em dias ou semanas.
Comprehensive Clinical Nephrology, 4th Edition
Fig. 1 - A lesão histológica da glomerulonefrite rapidamente progressiva é a formação de crescentes
Comprehensive Clinical Nephrology, 4th Edition
Inicialmente, a crescente se forma após citocinas e fatores de crescimento atravessarem a membrana basal glomerular(GBM) para iniciar a proliferação das células epiteliais parietais.
Pequenas fissuras na GBM ocorrem secundária à lesão de oxidantes e proteases dos neutrófilos e macrófagos, permitindo assim que o macrófago, ao entrar no espaço de Bowman, possa se proliferar.
Rupturas na cápsula de Bowman secundária à inflamação periglomerular também ocorrem, permitindo a entrada de mais células inflamatórias, bem como os fibroblastos.
A proliferação de células parietais e viscerais e macrófagos é associada à deposição de fibrina, lentamente sufocando o tufo glomerular até filtração se torna impossível.
Nos estágios finais, o crescente torna-se fibrótico . Alternativamente, em casos menos graves, a restituição completa do tufo glomerular pode ocorrer.
Comprehensive Clinical Nephrology, 4th Edition
Tab. 1 – Doenças glomerulares que se apresentam como glomerulonefrite rapidamente progressiva.
Comprehensive Clinical Nephrology, 4th Edition
A glomerulonefrite rapidamente progressiva se classifica patologicamente em:◦ Doença do anticorpo anti-GBM◦ Deposição de imunocomplexos◦ Pauci-imunes ou ANCA-relacionadas
Kidney International, Vol. 63 (2003), pp. 1164–1177
• Tab.2 - Comparação dentre as formas de GNRP quanto características epidemiológicas de idade, sexo e raça
Kidney International, Vol. 63 (2003), pp. 1164–1177
• Em se tratando de GNRP, estatiscamente a forma mais provável é GN pauci-imune, exceto na faixa etaria de 1-20anos.
Kidney International, Vol. 63 (2003), pp. 1164–1177
• A glomerulonefrite anti-GBM é a forma mais agressiva dentre as glomerulonefrites com a maior frequência de insuficiência renal e formação de crescentes ao diagnóstico.
Kidney International, Vol. 63 (2003), pp. 1164–1177
Desordem auto-imune rara, com hemorragia pulmonar em alguns casos e auto-Ac contra membrana basal glomerular e pulmonar, especificamente o domínio NC1 (não colagenoso) da cadeia alfa 3 do colágeno tipo IV
Representa 3% das glomerulonefrites rapidamente progressivas
J. Biol Chem 262:1997
Quadro clínico compatível com glomerulonefrite rapidamente progressiva associado a detecção do anticorpo anti-GBM por radioimunoensaio
Para aumentar a especificidade do teste, pode-se usar o método de Western-Blott
J. Biol Chem 262:1997
Entre 50% e 75% dos pacientes apresentam sintomas agudos de hemorragia pulmonar e já são encontrados com um estado avançado de insuficiência renal.
Os sintomas são normalmente limitados às semanas anteriores ou meses, mas a progressão muito rápida (durante o dia) ou progressão mais lenta (durante muitos meses) podem ocorrer.
A falta de sintomas sistêmicos, com exceção das relacionadas com a anemia, é típico
Comprehensive Clinical Nephrology, 4th Edition
Fig2. Glomérulo de um paciente com doença de Goodpasture mostrando crescente celular recente
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Fig. 3 -Imunofluorescência direta mostrando deposição linear de IgG ao longo da membrana basal glomerular (GBM). O tufo glomerular é ligeiramente comprimido por proliferação celular, formando um crescente (setas) .
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Tab 5. – Regime de tratamento para Doença de Goodpasture aguda
Comprehensive Clinical Nephrology, 4th Edition
Principais causas:◦ GN pós-estreptocócica◦ GN pós-infecciosa◦ Púrpura de Henoch-Scholein◦ Nefropatia de IgA◦ GN membranoproliferativa◦ Nefrite lúpica
J. Am Soc Nephrology 17: 1224 – 1234 2006
O quadro clínico e laboratorial são variáveis a depender da doença de base
A biópsia mostra glomerulonefrite crescêntica e imunofluorescência com deposito de imunocomplexos. Os achados geralmente auxiliam no diagnostico etiológico
O tratamento deve ser direcionado a doença precursora da glomerulonefrite rapidamente progressiva
J. Am Soc Nephrology 17: 1224 – 1234 2006
Fig.4 - Glomerulonefrite pos-estreptocócica. A, Glomerulonefrite proliferativa difusa e exsudativa
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Fig5. - Imunofluorescencia de glomerulonefrite pós-estreptocócica mostrando em mesângio (B), starry sky (C), and garland (D) patterns.
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Fig.6 - Patologia renal na nefropatia por IgA. A, microscopia óptica mostra hipercelularidade mesangial difusa. B, Imunofluorescência: depósitos de IgA mesangial difuso.
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Fig. 7 -Patologia de GN membranoproliferativa. A, Microscopia óptica mostra hipercelularidade glomerular com acentuada arquitetura lobular e crescentes celulares. B, Imunofluorescência usualmente mostra discreto deposito de IgG e C3 pericapilar e ocasionalmente depósitos de IgM, C1q e C4
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Conjunto de doenças com características histológicas renais semelhantes e ausência de anticorpos pela imunofluorescência
80% associado ao ANCA: anticorpo dirigido contra pronteina3 (anti-PR3) e mieloperoxidase (anti-MPO) presentes no citoplasma de neutrófilos e monócitos
Glomerulonefrite mais comum no adulto, especialmente nos idosos
J. Am Soc Nephrology 17: 1224 – 1234 2006
Doenças associadas◦ Granulomatose de Wegener◦ Poliangeíte microscopica◦ Vasculite limitada ao rim
J. Am Soc Nephrology 17: 1224 – 1234 2006
Fig. 8 – Possível patogênese de vasculite ANCA-relacionada
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Tab. 5 – Envolvimento sistêmico das vasculites
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Quadro clinico e laboratorial Pesquisa de ANCA Anátomo-patológico
J. Am Soc Nephrology 17: 1224 – 1234 2006
Fig. 9 – A. Arterite necrotizante na arteria interlobular de uma paciente com vasculite ANCA relacionada. B. Necrose glomerular segmentar e formação de crescentes em uma paciente com vasculite ANCA relacionadaComprehensive Clinical Nephrology, 4th Edition
Fig. 10 - A, Anticorpo dirigido contra proteinase3 (anti – PR3). B, Anticorpo dirigido contra mieloperoxidase (anti-MPO)
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J. Am Soc Nephrology 17: 1224 – 1234 2006