LAPORAN PENDAHULUAN DAN ASKEP KLIEN DENGAN DIC (DISSEMINATED INTRAVASCULAR COAGULATION)

A.PengertianDisseminated Intravascular Coagulation adalah suatu gangguan dimana terjadi koagulasi atau fibrinolisis (destruksi bekuan). DIC dapat terjadi pada sembarang malignansi, tetapi yang paling umum berkaitan dengan malignansi hematologi seperti leukemia dan kanker prostat, traktus GI dan paru-paru. Proses penyakit tertentu yang umumnya tampak pada pasien kanker dapat juga mencetuskan DIC termasuk sepsis, gagal hepar dan anfilaksis.Keadaan ini diawali dengan pembekuan darah yang berlebihan, yang biasanya dirangsang oleh suatu zat racun di dalam darah. Pada saat yang bersamaan, terjadi pemakaian trombosit dan protein dari faktor-faktor pembekuan sehingga jumlah faktor pembekuan berkurang, maka terjadi perdarahan yang berlebihan.B.EtiologiBeragam penyakit dapat menyebabkan DIC, dan secara umum melalui salah satu dari dua mekanisme berikut.1.Respon inflamsi sitemik, menyebabkan aktivasi jaringan sitokin dan selanjutnya mengaktivasi proses koagulasi (cth: sepsis atau trauma mayor)2.Pelepasan atau paparan materi prokoagulan ke dalam aliran darah ( cth: pada kanker, injury otak atau kasus obstetrik)Pada situasi tertentu, dapat muncul kedua manifestasi tersebut (cth: trauma mayor atau pankretitis nekrotik).

1.Penyebab DIC akut :Infeksi:

Malignansi:

Obstetri:

Trauma:

Tranfusi:

Lain-lain:bakteri (sepsis gram negatif, infeksi gram positif, rickettsia)virus (cth: HIV, CMV, varicella-zoster virus, dan hepatitis virus)jamur (cth: histoplasma)parasit (cth: malaria)Hematologi (cth: acute myelocytic leukemia)Metastase (cth: mucin-secreting adenocarcinoma)Abrupsio plasentaEmboli cairan amnionFatty liver akut pada kehamilanEkslampsiaLuka bakarKecelakaan bermotorKeracunan bisa ularReaksi hemolitik tranfusiPenyakit liver/ gagal hati akutPelaralatan prostheticAlat bantu ventrikel

2.Penyebab DIC kronis :Malignansi:

Obstetrik:

Hematologi:Vaskular:

Kardiovaskular:Inflamsi:

DIC terlokalisir:

Tumor padatLeukemiaSindrom fetus mati dalam kandunganPenahanan produk konsepsiSindrom myeloprolifferativeRheumatoid arthritisRaynaud diseaseInfark miokardKolitis ulseratifCrohn diseaseSarkoidosisAneurisma aortaKassabach-merrit syndromPenolakan allograft ginjal akut

Orang-orang yang memiliki resiko paling tinggi untuk menderita DIC:1.Wanita yang telah menjalani pembedahan kandungan atau persalinan disertai komplikasi, dimana jaringan rahim masuk ke dalam aliran darah.2.Penderita infeksi berat, dimana bakteri melepaskan endotoksin (suatu zat yang menyebabkan terjadinya aktivasi pembekuan)3.Penderita leukemia tertentu atau penderita kanker lambung, pankreas maupun prostat.Sedangkan orang - orang yang memiliki resiko tidak terlalu tinggi untuk menderita DIC:1.Penderita cedera kepala yang hebat2.Pria yang telah menjalani pembedahan prostate3.Terkena gigitan ular berbisa

C.PatofisiologiMeliputi4 mekanisme yang terjadi secara simultan :1.Pergerakan thrombin yang dimediasi oleh TF2.Disfungi mekanisme fisiologis antikoagulan sehingga tidak effektif mengimbangi pergerakan thrombin.3.Kerusakan penbersihan fibrin karena depresi sistem fibronolitik.4.Aktivasi inflamasi.Pada prinsipnya DIC dapat dikenali jika terdapat aktivasi sistem pembekuan darah secara sistemik. Trombosit yang menurun terus menerus, komponen fibrin bebas yang terus berkurang, disertai tanda-tanda perdarahan merupakan tanda dasar yang mengarah curiga DIC. Karena dipicu penyakit/trauma berat, akan terjadi aktivasi pembekuan darah, terbentuk fibrin dan deposisi dalam pembuluh darah, sehingga menyebabkan trombus mikrovaskular pada berbagai organ yang mengarah pada kegagalan fungsi berbagai organ. Akibat koagulasi protein dan platelet tersebut, akan terjadi komplikasi perdarahan. Karena terdapat deposisi fibrin, secara otomatis tubuh akan mengaktivasi sistem fibrinolitik yang menyebabkan terjadi bekuan intravaskular. Dalam sebagian kasus, terjadinya fibrinolisis (akibat pemakaian alfa2-antiplasmin) juga justru dapat menyebabkan perdarahan. Karenanya, pasien dengan DIC dapat terjadi trombosis sekaligus perdarahan dalam waktu yang bersamaan, keadaan ini cukup menyulitkan untuk dikenali dan ditatalaksana. Pengendapan fibrin pada DIC terjadi dengan mekanisme yang cukup kompleks. Jalur utamanya terdiri dari dua macam :Pertama, pembentukan trombin dengan perantara faktor pembekuan darah.Kedua, terdapat disfungsi fisiologis antikoagulan, misalnya pada sistem antitrombin dan sistem protein C, yang membuat pembentukan trombin secara terus-menerus.Sebenarnya ada juga jalur ketiga, yakni terdapat depresi sistem fibrinolitik sehingga menyebabkan gangguan fibrinolisis, akibatnya endapan fibrin menumpuk di pembuluh darah. Sistem-sistem yang tidak berfungsi secara normal ini disebabkan oleh tingginya kadar inhibitor fibrinolitik PAI-1.Seperti yang tersebut di atas, pada beberapa kasus DIC dapat terjadi peningkatan aktivitas fibrinolitik yang menyebabkan perdarahan.DIC terjadi karena kelainan produksi faktor pembekuan darah. Karena banyak sekali kemungkinan gangguan produksi faktor pembekuan darah, banyak pula penyakit yang akhirnya dapat menyebabkan kelainan ini. Garis start jalur pembekuan darah ialah tersedianya protrombin (diproduksi di hati) kemudian diaktivasi oleh faktor-faktor pembekuan darah, sampai garis akhir terbentuknya trombin sebagai tanda telah terjadi pembekuan darah. Pembentukan trombin dapat dideteksi saat tiga hingga lima jam setelah terjadinya bakteremia atau endotoksemia melalui mekanisme antigen-antibodi. Faktor koagulasi yang relatif mayor untuk dikenal ialah sistem VIIa yang memulai pembentukan trombin, jalur ini dikenal dengan nama jalur ekstrinsik. Aktivasi pembekuan darah sangat dikendalikan oleh faktor-faktor itu sendiri, terutama pada jalur ekstrinsik.Jalur intrinsik tidak terlalu memegang peranan penting dalam pembentukan trombin. Faktor pembekuan darah itu sendiri berasal dari sel-sel mononuklear dan sel-sel endotelial. Sebagian penelitian juga mengungkapkan bahwa faktor ini dihasilkan juga dari sel-sel polimorfonuklear. Kelainan fungsi jalur-jalur alami pembekuan darah yang mengatur aktivasi faktor-faktor pembekuan darah dapat melipatgandakan pembentukan trombin dan ikut andil dalam membentuk fibrin. Kadar inhibitor trombin, antitrombin III, terdeteksi menurun di plasma pasien DIC. Penurunan kadar ini disebabkan kombinasi dari konsumsi pada pembentukan trombin, degradasi oleh enzim elastasi, sebuah substansi yang dilepaskan oleh netrofil yang teraktivasi serta sintesis yang abnormal. Besarnya kadar antitrombin III pada pasien DIC berhubungan dengan peningkatan mortalitas pasien tersebut. Antitrombin III yang rendah juga diduga berperan sebagai biang keladi terjadinya DIC hingga mencapai gagal organ. Berkaitan dengan rendahnya kadar antitrombin III, dapat pula terjadi depresi sistem protein C sebagai antikoagulasi alamiah. Kelainan jalur protein C ini disebabkan down regulation trombomodulin akibat sitokin proinflamatori dari sel-sel endotelial, misalnya tumor necrosis factor-alpha (TNF-) dan interleukin 1b (IL-1b). Keadaan ini dibarengi rendahnya zimogen pembentuk protein C akan menyebabkan total protein C menjadi sangat rendah, sehingga bekuan darah akan terus menumpuk. Berbagai penelitian pada hewan (tikus) telah menunjukkan bahwa protein C berperan penting dalam morbiditas dan mortalitas DIC. Selain antitrombin III dan protein C, terdapat pula senyawa alamiah yang memang berfungsi menghambat pembentukan faktor-faktor pembekuan darah. Senyawa ini dinamakan tissue factor pathway inhibitor (TFPI). Kerja senyawa ini memblok pembentukan faktor pembekuan (bukan memblok jalur pembekuan itu sendiri), sehingga kadar senyawa ini dalam plasma sangatlah keci. Pada penelitian dengan menambahkan TFPI rekombinan ke dalam plasma, sehingga kadar TFPI dalam tubuh jadi meningkat dari angka normal, ternyata akan menurunkan mortalitas akibat infeksi dan inflamasi sistemik. Tidak banyak pengaruh senyawa ini pada DIC, namun sebagai senyawa yang mempengaruhi faktor pembekuan darah, TFPI dapat dijadikan bahan pertimbangan terapi DIC dan kelainan koagulasi di masa depan.Pada keadaan aktivasi koagulasi maksimal, saat itu sistem fibrinolisis akan berhenti, karenanya endapan fibrin akan terus menumpuk di pembuluh darah. Namun pada keadaan bakteremia atau endotoksemia, sel-sel endotel akan menghasilkan Plasminogen Activator Inhibitor tipe 1 (PAI-1). Pada kasus DIC yang umum, kelainan sistem fibrinolisis alami (dengan antitrombin III, protein C, dan aktivator plasminogen) tidak berfungsi secara optimal, sehingga fibrin akan terus menumpuk di pembuluh darah. Pada beberapa kasus DIC yang jarang, misalnya DIC akibat acute myeloid leukemia M-3 (AML) atau beberapa tipe adenokasrsinoma (mis. Kanker prostat), akan terjadi hiperfibrinolisis, meskipun trombosis masih ditemukan di mana-mana serta perdarahan tetap berlangsung. Ketiga patofisiologi tersebut menyebabkan koagulasi berlebih pada pembuluh darah, trombosit akan menurun drastis dan terbentuk kompleks trombus akibat endapan fibrin yang dapat menyebabkan iskemi hingga kegagalan organ, bahkan kematian.Jalur inflamasi dan koagulasi berinteraksi dengan cara saling menguatkan. Terjadi komunikasi silang antara dua sistem tersebut, dimana inflamasi menigkatkan aktivasi arus clotting dan dan hasil koagulasi sehingga merangsang aktivitas inflamsi menjadi lebih hebat. Terdapat beragam pemicu berbeda yang dapat menyebabkan ketidakseimbangan hemostatis yang dapat meningkatkan tingkat kemampuan koagulasi. Banyak faktor koagulasi teraktivasi yang diproduksi oleh DIC berkontribusi dalam memicu inflamasi dengan cara menstimulus pelepasan sel sitokin proinflamasi oleh sel endeotel,faktor Xa, trombin, dan komplek TF-VIIa terbukti menimbulkan efek proinflamsi.D.Manifestasi KlinisManifestasi klinis dari sindrom ini beragam dan bergantung pada system organ yang terlibat dalam thrombus/infark atau episode perdarahan. Biasanya terdapat riwayat perdarahan pada gusi dan sistem GI. Pada fase akut biasanya muncul peteki dan ekimosis serta perdarahan pada penusukan vena dan kateter. Pada post operasi, perdarahan bisa terjadi pada sekitar tempat pembedahan, drain dan trakeostomi. DIC kronis bisa menimbulkan sedikit gejala, seperti mudah memar, perdarahan lama dari tempat tusukan pungsi vena, perdarahan gusi, dan perdarahan gastrointestinal lambat, atau tidak ada gejala yang tidak dapat diamati.Gambaran utama pada pasien DIC berupa : perdarahan (64%), disfungsi ginjal (25%), disfungsi hepar (19%), disfungsi pernafasan (16%), shock (14%), dan disfungsi sistem syaraf pusat (2%).Manifestasi klinis dapat berupa:1.Sirkulasi : tanda perdarahan spontan mengancam nyawa, tanda perdarahan sub akut,tanda trombosi difus atau terlokalisir, perdarahaan ke lubang serous.2.Sistem syaraf pusat: perubahan kesadaran non spesifik atau stupor, defisit neurologis.3.Kardivaskular: hipotensi, takikardi, kolaps sirkulasi4.Respirasi: pleural friction rub, tanda ARDS.5.Gastrointestinal: hematomesis, hematochezia.6.Genitourinarius: azotemia atau gagal ginjal, hematuria, oliguria, metrorrhagia, perdarahan uterine.7.Dermatologis: peteki, jaundice, purpura, bula hemoragik, akrosianosis, nekrosis kulit ekstremitas bawah, infark terlokalisir atau gangren, perdarahan di tempat penusukan atau hematom subkutandalam, trombosis.E.Pemeriksaan DiagnostikDIC adalah suatu kondisi yang sangat kompleks dan sangat sulit untuk didiagnosa. Tidak ada single test yang digunakan untuk mendiagnosa DIC. Dalam beberapa kasus, beberapa tes yang berbeda digunakan untuk diagnose yang akurat.Tes yang dapat digunakan untul mendiagnosa DIC termasuk:1.D-dimerTes darah ini membantu menentukan proses pembekuan darah dengan mengukur fibrin yang dilepaskan. D-dimer pada orang yang mempunyai kelainan biasanya lebih tinggi dibanding dengan keadaan normal.2.Prothrimbin Time (PTT)Tes darah ini digunakan untuk mengukur berapa lama waktu yang diperlukan dalam proses pembekuan darah. Sedikitnya ada belasan protein darah, atau factor pembekuan yang diperlukan untuk membekukan darah dan menghentikan pendarahan. Prothrombin atau factor II adalah salah satu dari factor pembekuan yang dihasilkan oleh hati. PTT yang memanjang dapat digunakan sebagai tanda dari DIC.3.FibrinogenTes darah ini digunakan untuk mengukur berapa banyak fibrinogen dalam darah. Fibrinogen adalah protein yang mempunyai peran dalam proses pembekuan darah. Tingkat fibrinogen yang rendah dapat menjadi tanda DIC. Hal ini terjadi ketika tubuh menggunakan fibrinogen lebih cepat dari yang diproduksi.4.Complete Blood Count (CBC)CBC merupakan pengambilan sampel darah dan menghitung jumlah sel darah merah dan sel darah putih. Hasil pemeriksaan CBC tidak dapat digunakan untuk mendiagnosa DIC, namun dapat memberikan informasi seorang tenaga medis untuk menegakkan diagnose.5.Hapusan DarahPada tes ini, tetes darah adalah di oleskan pada slide dan diwarna dengan pewarna khusus. Slide ini kemudian diperiksa dibawah mikroskop jumlah, ukuran dan bentuk sel darah merah, sel darah putih,dan platelet dapat di identifikasi. Sel darah sering terlihat rusak dan tidak normal pada pasien dengan DIC.Skor Tes PembekuanScoring system untuk DIC diajukan oleh ISTH(International Society on thrombosis and Hemostasis)

Skor atau Skala0123

Jumlah Platelet(x109/L)>100