malformaciones ano rectales

Malformaciones Ano-rectales

Ponentes:Ocando U. Paola A.Olano U. Laura S.

Son un grupo de malformaciones congénitas caracterizadas por la falta de unión entre la fosa anal y el conducto ano-rectal. Puede ser una malformación leve con fácil resolución quirúrgica, o una malformación grave, con resolución quirúrgica compleja.

Malformaciones Ano-rectalesDefinición

Dr. Pablo Gaston Bellia Munzon


Generalidades

Se encuentra entre las anomalías congénitas mas frecuentes del tracto GI.

Incidencia de 1 por cada 5000 nacidos vivos.

Mas frecuentes en el sexo masculino.

Etiología desconocida.

Se describen alteraciones cromosómicas asociadas a anomalías ano-rectales.

Temas de Cirugía Pediátrica Dr. Jesús A. Fernández F.


Aspectos anatomoquirurgicos

GRUPOS MUSCULARES

Músculos del piso pélvico.

Musculatura del esfínter externo del ano.

Musculatura lisa del esfínter interno del ano.

Fibras horizontales.

Fibras verticales.


Aspectos anatomoquirurgicos


Anomalías asociadas

Anomalías genitourinarias.

Anomalías gastrointestinales.

Anomalías cardiovasculares.

Anomalías vertebrales y sacras.

Lesiones medulares.

Otras anomalías.



Anomalías genitourinarias

Asociación en las malformaciones bajas 20%

Asociación en las malformaciones altas 50%

Es mas frecuente el reflujo vesicoureteral

Las anomalías genitales son mas frecuentesen las hembras afectando vagina y útero.

En el varón se describen:Criptorquidiashipospadias



Anomalías gastrointestinales

Se presentan tanto en las malformaciones altas como en las bajas.

Estas incluyen:

Atresia de esófagoAtresia duodenalMal rotación intestinalEnfermedad de Hirschprung



Anomalías cardiovasculares

Se presentan hasta en el 22% de los pacientes.

Mas frecuentes en malformaciones altas y defectos complejos .

Defectos ventriculares Tetralogía de Fallot



Anomalías vertebrales y sacras

Se presentan aprox. en el 30% de los pacientes.

Son mas frecuentes en los defectos altos.

Se manifiestan en hemivertebras o vertebras displasicas.

Son mas frecuentes en la región lumbosacra.

Pueden asociarse a disrafia espinal.



Lesiones medulares

Deben investigarse a través de ultrasonido, TAC o RMN.

Se describe el síndrome de medula anclada o “tethered cord”.

Causando deterioro progresivo por fenómenos de isquemia en el cono medular.



Otras anomalías

SE INCLUYEN:

Alteraciones cromosómicas

Alteraciones perineales

Síndrome de DOMN es el mas frecuente.Síndrome de VACTER.

Tejido lipomatoso.Hemangiomas.Duplicaciones de genitales.



Clasificacion

Altas

Intermedias

Bajas


Hospital de Pediatría Dr. J. P. Garrahan, Buenos Aires


Anomalías ano-rectales bajas

Características

Embrionariamente el recto ha penetrado a través del elevador del ano, localizándose muy por debajo de este.

El esfínter interno esta indemne.

El complejo de músculos estriados están bien desarrollados.

Existe integridad de las vías nerviosas.

El pronostico para continencia fecal es bueno.




Varones

Fistula anocutánea.

Estenosis anal.

Membrana anal.




Fistula anocutánea El recto y el ano hasta el plano de las valvas son normales.

La mayor parte se encuentra dentro del complejo muscular

Por debajo de las valvas el canal se va estrechando y desemboca en el periné, anterior al ano.

En ocasiones sigue un trayecto fistuloso desde la base del escroto hasta la punta del pene.


Sociedad Colombiana de Cirugía Pediátrica



Estenosis anal Estrechamiento congénito del ano.

Puede estar en posición adecuada o discretamente anteriorizado.

En algunos casos un pliegue grueso forma un defecto “en mango de cubeta”

Generalmente se abre un orificio a cada lado de este pliegue.




Membrana anal

El ano se encuentra en posición normal.

Cubierto por una delgada membrana a través de la cual puede observarse el meconio.




Hembras

Fistula anocutánea.

Estenosis anal.

Membrana anal.

Fistula anovestibular




Fistula anovestibular

El orificio fistuloso se localiza a nivel del vestíbulo vaginal.

Ubicado entre el himen y la horquilla vulvar posterior.

Rodeado de mucosa en toda su extensión.

Debe diferenciarse de una fistula rectovestibular.

Una sonda rígida hace el diagnostico diferencial.



Anomalías ano-rectales intermedias

Características

Embrionariamente el recto penetra el elevador del ano.

Localizado dentro del elevador a mas de 1 cm del periné

El desarrollo de los músculos estriado es bueno.

La continencia fecal va a depender del desarrollo muscular y de la integridad sensorial y motora.




Varones

Fistula rectouretral bulbar

Agenesia anal sin fistula



Anomalías ano-rectales intermedias Fistula rectouretral bulbar

El recto termina en la uretra a nivel del borde superior del musculo bulbo-cavernoso.

La salida de meconio o gas a través del meato uretral confirma la fistula.

El examen microscópico de la orina puede evidenciar meconio, células epiteliales o escamosas.



Anomalías ano-rectales intermedias Agenesia anal sin fistula

Es una lesión poco frecuente.

Puede observarse en niños con síndrome de Down.

El recto termina a nivel del borde superior del musculo bulbo-cavernoso pero sin penetrar la uretra

Generalmente los músculos y el esfínter están bien desarrollados.




Hembras

Fistulas rectovestibulares.

Fistulas rectovaginales.

Agenesia anal sin fistula.



Anomalías ano-rectales intermedias Fistula rectovestibular

El recto desemboca en el vestíbulo vaginal.

Ubicado entre en himen y la horquilla vulvar posterior



Anomalías ano-rectales intermedias Fistula rectovaginal

Es un defecto muy raro.

El recto comunica con la vagina por encima del orificio del himen.

Cualquier alteración con la circunferencia posterior del himen hace sospechar esta anomalía.

La salida de meconio a través de la vagina confirma la anomalía.



Anomalías ano-rectales intermedias Agenesia anal sin fistula

Es una anomalía rara.

No existe comunicación entre el recto y la vagina, pero comparten una pared común.

La pared será mas extensa cuanto mas bajo sea el defecto.


Anomalías ano-rectales altas• Se caracterizan porque el recto no

penetra fibras del elevador del ano, localizándose por encima de éste, se traduce a: – Ausencia de esfínter interno– Complejo muscular y esfínter externo

poco desarrollados

Temas de Cirugía Pediatría. Dr Jesús A. Fernández F.

• Anomalías asociadas aumentan a un 50%:– Tracto Urinario– Vertebras– Sacro

• Examen Físico:– Periné plano o fláccido (protruye con llanto)– Surco intergluteo poco pronunciado– Espina bífidas o anomalías vertebrales– Cóccix : anormalidades sacras

• Invertograma: fondo de saco rectal por encima de línea pubocóccigea

Anomalías ano-rectales altas


Varones Hembras

Agenesia Ano-rectal con fístula recto-próstatica

Agenesia ano-rectal con fístula recto-vaginal

Agenesia ano-rectal sin fístula Agenesia ano-rectal sin fístula

Atresia rectal/ Estenosis Rectal Atresia Rectal/ Estenosis Rectal

Agenesia ano-rectal con fístula recto-vesical

Anomalías ano-rectales altas


Cloaca• Anomalía Compleja, caracterizada porque

el:– Intestino– Vagina Desembocan en un CANAL

COMÚN – Uretra

• Longitud varía: 1-7cm con promedio de 2 a 3 cm

• Mecanismo: No se produce la diferenciación de cloaca en seno urogenital y recto


• Anomalías asociadas: – Cardiovasculares– Esqueléticas– Renales– Vaginales– Uterinas complejas

• ¿Cómo lo podemos sospechar?– Genitales muy pequeños o clítoris discretamente

aumentado de tamaño por encima de orificio perineal único en base.

• ¿Cómo confirmamos?– Drenaje de meconio y orina después de cateterizar el

mismo confirma sospecha.– Realizar estudios paraclínicos antes de la cirugía definitiva.

Cloaca


Diagnostico de las malformaciones

• Historia Clínica • EXAMEN FISICO DEL NEONATO• Invertograma• Ultrasonido reno-urétro-vesical• Uretrocistografía miccional• Ultrasonido espinal• Radiografía simple de columna lumbosacra• TC y RMN• Colostograma distal• Endoscopia


INVERTOGRAMA

Determina la distancia que existe entre el fondo de saco rectal o la fístula con el periné y la fóvea anal, además de la relación entre intestino terminal con el diafragma pélvico y el complejo muscular estriado.

Manejo inicial en Neonatos• Se puede presentar 3 eventualidades:

– Pacientes con fístulas funcionales: Se evacua Heces, no es urgencia operatoria, se dilata fistula para mantener su funcionalidad y se espera que el niño alcance la edad adecuada para la cirugía.

– Pacientes con fístulas no funcionales: No se evacua heces, por lo que ocurre un cuadro obstructivo intestinal. Es una Urgencia Operatoria.

– Pacientes sin evidencia de fístulas: debe aguardarse entre 18 y 24hrs para hacer Invertograma:

• Distancia de fóvea anal y fondo de saco rectal– Menor de 1cm se realiza anoplastia sagital sin colostomía

previa– Mayor de 1cm colostomía previa en colon sigmoides dejando

suficiente espacio de colon distal para su descenso.

• Tratamiento Definitivo: – Ano recto plastia sagital posterior.


GRACIAS

“Primun non noscere” “Lo primero es no hacer daño” Hipócrates

malformaciones ano rectales

Health & Medicine