malformaciones anorrectales
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MALFORMACIONES ANORRECTALES. Drs. P. López, E. Ruiz, I. Azcona, I. Avalos. Anomalías asociadas. Anomalías gastrointestinales: A.Traqueoesofágicas Obstrucción duodenal Aganglionosis Anomalias cardiovasculares: 10-15% Tetralogía de Fallot Defectos septales ventriculares - PowerPoint PPT PresentationTRANSCRIPT
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GURUTZETAKO UNIBERTSITATE OSPITALEAHOSPITAL UNIVERSITARIO CRUCES
MALFORMACIONES
ANORRECTALES
Drs. P. López, E. Ruiz, I. Azcona, I. Avalos
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Anomalías asociadasAnomalías asociadasAnomalías gastrointestinales:Anomalías gastrointestinales:– A.Traqueoesofágicas A.Traqueoesofágicas – Obstrucción duodenal Obstrucción duodenal – AganglionosisAganglionosis
Anomalias cardiovasculares:Anomalias cardiovasculares: 10-15% 10-15%– Tetralogía de FallotTetralogía de Fallot– Defectos septales ventricularesDefectos septales ventriculares
Anomalías genito-urinarias: Anomalías genito-urinarias: 50%– Agenesia y displasias renalesAgenesia y displasias renales– Utero bicorne, didelfosUtero bicorne, didelfos– Septo vaginalSepto vaginal– Criptorquidia , hipospadiasCriptorquidia , hipospadias
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Anomalías Sacro y RaquisAnomalías Sacro y Raquis-25% de MAR Altas
-Disrrafismos-Disrrafismos
-Anomalias Lumbosacras -Anomalias Lumbosacras (hemi sacro, ausencia de v. sacras..)(hemi sacro, ausencia de v. sacras..)
-Medula anclada-Medula anclada
MAL PRONOSTICO (INCONTINENCIA)
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Anatomía y fisiología Anatomía y fisiología
m. Elevador del ano (puborrectal)
Complejo muscular
Esfínter externo
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VarónVarón
ColostomíaColostomía
– Agenesia anal con fístula perinealAgenesia anal con fístula perineal - - - - - - - - - - - - - - - - nono
Estenosis anal, mb anal, asa de cuboEstenosis anal, mb anal, asa de cubo – Agenesia anorectal con fístula Uretral-Agenesia anorectal con fístula Uretral- - - - - - - - - - - sisi
BulbarBulbar
ProstáticaProstática
– Agenesia anorectal con fístula R-VesicalAgenesia anorectal con fístula R-Vesical - - - - - - - - sisi– Agenesia anorectal sin fístula-Agenesia anorectal sin fístula- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - ssii– Atresia rectalAtresia rectal - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - sisi– Defectos complejosDefectos complejos - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - sisi
Clasificación funcional
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MujerMujer
ColostomíaColostomía
– Agenesia anal con fístula perinealAgenesia anal con fístula perineal - - - - - - - - - - - - - - - - - - nono
Estenosis anal, mb analEstenosis anal, mb anal
– Agenesia anal con fístula vestibular-Agenesia anal con fístula vestibular- - - - - - - - - - - - - - - - - si si
– Agenesia anorectal con fístula vaginal-Agenesia anorectal con fístula vaginal- - - - - - - - - - - - - sisi
– Atresia rectalAtresia rectal - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - sisi
– CloacaCloaca - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - si - si
– Defectos complejosDefectos complejos - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - sisi
Clasificación funcional
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Defectos MasculinosDefectos MasculinosFistulas perineales: Fistulas perineales: – Mb anal, estenosis anal, malf. asa de cuboMb anal, estenosis anal, malf. asa de cubo– Musc. esfinteriana conservada: Musc. esfinteriana conservada: Buen Pronóstico Buen Pronóstico
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Defectos MasculinosDefectos MasculinosFistulas recto uretrales: Fistulas recto uretrales: + Frec+ Frec
-Bulbar (baja)-Bulbar (baja) -Prostática (alta) -Prostática (alta)
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-Fístula Bulbar
-Musculos buena calidad
-Sacro bien desarrollado
-Surco en linea media y depresion anal prominente
Buen pronóstico
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Fístula Prostática
-Musculos de pobre calidad
-Sacro anormal
-Perine plano, surco pobre sin depresión anal visible
Mal pronóstico
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Defectos MasculinosDefectos MasculinosFistulas recto-vesical: Fistulas recto-vesical: mal pronóstico!mal pronóstico!
-Unión a Cuello vesical
-Desarrollo musc deficiente
-Pelvis subdesarrollada
-Abordaje sagital posterior + abdominal anterior
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Defectos MasculinosDefectos MasculinosAgenesia anorrectal sin fístula: Agenesia anorrectal sin fístula: 50% Down50% Down
-Sacro y musculatura desarrollados -Buen Pronostico
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Defectos MasculinosDefectos MasculinosAtresia Rectal:Atresia Rectal:
-Rara (1%)
-Pronostico excelente
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Defectos FemeninosDefectos FemeninosFístulas perineales: Fístulas perineales: – Mb anal, estenosis analMb anal, estenosis anal– Musc. esfinteriana conservada: Musc. esfinteriana conservada: Buen Pronóstico Buen Pronóstico
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Defectos FemeninosDefectos FemeninosFistulas Vestibular: Fistulas Vestibular:
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Fístula
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Defectos FemeninosDefectos FemeninosFístulas Vestibular:Fístulas Vestibular:– Vestíbulo de la vulva, detrás del himenVestíbulo de la vulva, detrás del himen– Dx clínico (inspección minuciosa)Dx clínico (inspección minuciosa)– Dx diferencial con fístula Recto-vaginalDx diferencial con fístula Recto-vaginal– Musc. conservada: Musc. conservada: Buen Pronóstico Buen Pronóstico – Sacro anormal en ocasionesSacro anormal en ocasiones
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Defectos FemeninosDefectos FemeninosFistulas Recto-Vaginal: <1%Fistulas Recto-Vaginal: <1%
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Defectos FemeninosDefectos Femeninos
Cloaca Persistente:Cloaca Persistente: -MAR más Compleja
-Conducto común
-Dx CLINICO
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– Long de canal común 1-7 cmLong de canal común 1-7 cm– >3,5 cm Defecto complejo >3,5 cm Defecto complejo
– Hidrocolpos frec obstrucción urinariaHidrocolpos frec obstrucción urinaria
– Tabicación vagina y úteroTabicación vagina y útero
– Disposición anatómicas extrañasDisposición anatómicas extrañas
(recto y vagina)(recto y vagina)
– Pronostico VariablePronostico Variable
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Manejo inicial:Manejo inicial:
-Colostomía-Colostomía
-Vesicostomía-Vesicostomía
-Vaginostomía -Vaginostomía
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Genitograma y endoscopia canal comunGenitograma y endoscopia canal comun
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ColostogramaColostograma
Repleción de colon transverso y descendente que comunica con pared lateral dch de la vagina (parcialmente tabicada) Canal común 3.5cm
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Vagina distendida con presencia de útero en pared lateral dch. Vejiga desplazada y colapsada. Riñones normales. No anomalías de columna lumbosacra. Músculo elevador del ano atrófico. Canal común 3,5cm
RMN:
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Tratamiento ProgramadoTratamiento Programado
1.1. Laparotomía: separación y movilización Laparotomía: separación y movilización rectalrectal
2.2. Movilización total del seno urogenital + Movilización total del seno urogenital + ARPSP ARPSP
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Defectos complejosDefectos complejos– Disposición anatómicas extrañasDisposición anatómicas extrañas– Reto quirúrgico – Tto individualizadoReto quirúrgico – Tto individualizado
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MANEJO
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Inspección perineal yanálisis de orina
(esperar 24 horas)
Cuestionable(10%)
Evidencia clínica(90%)
Rx lateralposición pronoECOGRAFIA
< 1cmintestino-piel
> 1 cmintestino-piel
•PSARP mínima en RN•No colostomía
•Periné liso•Meconio en orina•Aire en vejiga
•“Asa de cubo”•Fístula perineal•Fístula en rafe medio•Estenosis y memb anal
Colostomía
2-3 meses
PSARP
•PSARP mínima en RN•No colostomía
VARON
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Inspección perineal (esperar 24 horas)
Sin fístula(5 %)
Fístula(95 %)
Rx lateralposición pronoEcografía
> 1cmintestino-piel
< 1 cmintestino-piel
Colostomía
Vestibular(o vaginal)
Cloaca
Colostomía
PSARPmínima
MUJER
2-3 meses
PSARP
Colostomía Vaginostomía Talla vesical
2-3 meses
PSARPlimitada
PSARVUP
6-9 meses
Perineal
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ColostomíaColostomía
Tipo ideal: “divorciada” en sigmaTipo ideal: “divorciada” en sigma
– Derivación completa de las hecesDerivación completa de las heces– Protección de anorrectoplastiaProtección de anorrectoplastia– Colostograma preoperatorioColostograma preoperatorio– En caso de fístula rectourinariaEn caso de fístula rectourinaria
Colostomías más proximales:Colostomías más proximales: aprovechan colon distalaprovechan colon distal
– cloacacloaca– malformaciones que precisaran vaginoplástiasmalformaciones que precisaran vaginoplástias– reoperaciones con descensos previosreoperaciones con descensos previos
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Abordaje quirúrgicoAbordaje quirúrgico
Anorrectoplastia sagital posterior Anorrectoplastia sagital posterior (P.S.A.R.P). A. Peña 1980(P.S.A.R.P). A. Peña 1980
Electromioestimulación del complejo Electromioestimulación del complejo muscularmuscular
Con o sin colostomía previaCon o sin colostomía previa
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Fistula recto-vesicalFistula recto-vesical
-1er tiempo: ARPSPSobre sonda Nelaton
-2do tiempo: AbdominalLigadura fístula + descenso rectal
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PRONOSTICOPRONOSTICO
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Incontinencia fecal y MARIncontinencia fecal y MAR
M.A.R. Intervenidas
75% TIENENDeposiciones voluntarias
25% NUNCA TIENENDeposiciones voluntarias
INCONTINENTES
37,5% nunca manchanTotalmente continentes
37,5% manchan
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INDICADORES PRONOSTICOS POST CIRUGIA
SIGNOS BUEN PRONOSTICO SIGNOS MAL PRONOSTICO
-Buen patrón deposiciones (1-2 /día sin manchados)
-Evidencia de sensación al paso de las heces( hace fuerzas, gesticula)
-Control miccional
-Manchado o paso de heces constante
-Ausencia de sensación
-Incontinencia urinaria
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Continencia fecal adecuadaContinencia fecal adecuada
1-Sensibilidad (canal anal)1-Sensibilidad (canal anal)
2-Adecuada estructura muscular Voluntaria2-Adecuada estructura muscular Voluntaria
3-Adecuada Motilidad del Colon3-Adecuada Motilidad del Colon
-Grados diversos de anormalidad en estas tres areas-Anomalías de inervación-M.A.R. Altas > Incontinencia-M.A.R. Bajas > Estreñimiento
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SEGUIMIENTOSEGUIMIENTO
La cirugía solo constituye una parte del ttoLa cirugía solo constituye una parte del tto
Entrenamiento con biofeed-back: 5 añosEntrenamiento con biofeed-back: 5 años-Estudios de motilidad digestiva-Estudios de motilidad digestiva-Función anorrectal-Función anorrectal-Forma ambulatoria -Forma ambulatoria -Sensibilidad local potencialmente adquirida-Sensibilidad local potencialmente adquirida
Psicóloga infantilPsicóloga infantil
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Incontinencias RefractariasIncontinencias Refractarias
Agenesias sacro lumbar, lesiones medulares, Agenesias sacro lumbar, lesiones medulares, iatrogenia…iatrogenia…
– Colostomía permanenteColostomía permanente
– Programa de tto médico de la incontinencia fecal:Programa de tto médico de la incontinencia fecal:--Enemas retrógradosEnemas retrógrados
-Anterógrados (Malone, Cecostomía-Anterógrados (Malone, Cecostomía))