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7/23/2019 MALFORMACIONES TRAQUEOBRONQUIALES.docx

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MALFORMACIONES TRAQUEOBRONQUIALES

AGENESIA TRAQUEAL

Concepto y patogenia

La agenesia traqueal (AT) es la ausencia total o parcial de la trquea. Se trata de una anomala

muy rara que normalmente es mortal. La forma de presentacin fundamental es el distrsrespiratorio con cianosis y taquipnea en el recin nacido. Emriolgicamente deri!a de undefecto en el primordio traqueal que se forma adecuadamente en el e"tremo superior (laringe) yen el e"tremo inferior (pulmones)# la porcin media del intestino emrionario anterior $ae!olucionado %nicamente en esfago no de&ando endodermo suficiente para desarrollar latrquea. La mayor parte de los casos !an asociados a otras anomalas congnitas del cora'n#tuo digesti!o y tracto genitourinario.

El diagnstico se efect%a con la radiologa y la endoscopia# sospec$ndose desde el nacimiento.on frecuencia estos nios presentan asociado fstula traqueoesofgica o ronquio esofgico. Lamayor parte de estos nios son prematuros y la incidencia de complicaciones fetales del tipo

poli$idramnios es muy alta.El tratamiento de esta rara anomala congnita es normalmente inefica'.

ESTENOSIS TRAQUEAL CONGNITA


*sta es una rara anomala en la que la mayora de los casos pulicados $an sido fatales. +ansido comunicados diferentes tipos, a) puede afectar a un corto segmento traqueal (dos o tresanillos traqueales)- ) una segunda !ariante es la forma en relo& de arena que generalmente

afecta a la porcin media de la trquea# y c) estrec$amiento de la porcin distal de la trquea enla que los cartlagos traqueales permanecen completos y es la denominada estenosis traqueal encola de ratn. ada una de estas anomalas puede aparecer aisladamente o asociada con otrasmalformaciones. La !ariante de estenosis traqueal en forma de cola de ratn parece ocurrirparticularmente con anomalas de la arteria pulmonar i'quierda.

La emriognesis !iene representada por un fallo en el crecimiento normal de la parte# ya seamedia o distal de los eso'os de la trquea y de los pulmones. on frecuencia e"isten anomalasasociadas del tipo de tronco arterioso com%n y defectos del taique interauricular as comodefectos del taique inter!entricular# ano imperforado y pie 'amo.

ClnicaLos sntomas de presentacin suelen ser tos# disnea# episodios de cianosis y estridor. uando laestenosis es marcada# la sintomatologa aparece en el neonato en forma de distrs respiratorio.El diagnstico se asa en el estudio roncoscpico que !erificar el estrec$amiento ya sea medioo distal y tamin en las radiografas con medio de contraste acuoso que confirmarn estediagnstico. El tratamiento depende de la intensidad de los sntomas. En estenosis moderadas lome&or es una actitud e"pectante. uando la estenosis es moderada/intensa y causa distrsrespiratorio o episodios de infeccin respiratoria o alteraciones en el crecimiento# deen sertratadas quir%rgicamente. La reseccin de la estenosis es posile cuando afectan a cortossegmentos aunque e"iste el riesgo de reestenosis en el sitio de reseccin. uando e


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estrec$amiento afecta a la trquea y a los ronquios no e"iste posiilidad quir%rgica decorreccin siendo la e!olucin ine!italemente fatal.

ATRESIA BRONQUIAL


Es una rara anomala en la cual los ronquios pierden comunicacin con la !a area. E"iste una

completa atresia (ausencia de aertura) ya sea de un ronquio loar o ms frecuentementesegmentario. 0nmediatamente despus del segmento atrsico el ronquio residual est dilatadoy usualmente contiene te&ido de descamacin y moco# aunque el ronquio distal a esa 'ona demucocele es normal. omo consecuencia e"iste una reduccin asoluta y tamin relati!a deln%mero de al!eolos en el lulo distal a este ronquio atrsico. 1roalemente esta patologasea secundaria a un e!ento traumtico durante la !ida fetal.

Clnica

La atresia ronquial $a sido frecuentemente un $alla'go accidental al reali'ar una radiografa detra". Sin emargo# tamin puede presentarse con disnea en el recin nacido# siilancias en losnios o episodios de infecciones recurrentes en el segmento o lulo pulmonar afecto. El lulosuperior i'quierdo es el ms frecuentemente afectado pero tamin puede afectar a otroslulos. Los $alla'gos radiolgicos tpicos son $iperinsuflacin de parte o la totalidad de loslulos superiores con despla'amiento mediastnico# y la aparicin de una masa circular u o!aen la regin peri$iliar# que representa la dilatacin correspondiente al segmento de mucocele.

Trataiento

onsiste en la reseccin del segmento o lulo pulmonar distal a la atresia ronquial#recomendndose en todos los casos dado el riesgo significati!o de infeccin secundaria.

TRAQUEOBRONQUIOMEGALIA


La traqueoronquiomegalia o sndrome de 2ounier 3$un es una malformacin congnita raracaracteri'ada por una dilatacin marcada de la trquea (dimetro trans!ersal superior a 45 mm)y ronquios principales# que puede asociarse a formaciones saculares en las memranasintercartilaginosas o di!erticulosis traqueal y a infecciones respiratorias de repeticin5. Algunospacientes pueden mantenerse asintomticos en el tiempo# pero la mayora presentanmanifestaciones clnicas inespecficas# $aitualmente indistinguiles de las producidas en laronquitis crnica o en las ronquiectasias. La dilatacin y dinmica anormal de las !as areas

facilita la acumulacin de las secreciones y la aparicin de infecciones respiratorias repetiti!as#ronquiectasias# firosis o enfisema pulmonar# siendo menos frecuentes la aparicin deneumotra" espontneo# neumonas# acropaquias o $emoptisis.

Se $a descrito asociada a otras malformaciones y como secuela de anillos !asculares# fstulatraqueoesofgica o quistes mediastnicos. 6esde el punto de !ista anatomopatolgico loscartlagos traqueales estn ausentes# malformados o simplemente diles# lo que permite elcolapso total o parcial de la trquea durante la espiracin.


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Clnica

lnicamente se manifiesta con tos caracterstica# siilancias especialmente durante la espiracionfor'ada y en ocasiones estridor. En el lactante el llanto puede pro!ocar ostruccin completa dela !a area lo que pro!oca cianosis y crisis comiciales que a !eces pueden ser mortales. Lamalformacin torcica que conms frecuencia se asocia a la traqueoronquiomegalia es el anillo!ascular. La mayora de los casos comien'a en la infancia con estridor en parte por compresine"trnseca y en parte por la propia traqueoronquiomegalia. 6e alguna forma la

traqueoronquiomegalia en mayor o menor medida est presente en la prctica totalidad de losenfermos que presentan fstula traqueoesofgica y7o atresia esofgica. En otras ocasiones semanifiesta ms tardamente en el adulto en forma de infecciones pulmonares recurrentes# contos# esputo purulento a !eces copioso# disnea progresi!a y ocasionalmente $emoptisis.

!iagn"#tico

El diagnstico se reali'a mediante la clnica sugesti!a# los $alla'gos radiolgicos# especialmentela !isuali'acion en la proyeccin lateral del colapso traqueal durante la espiracin (fig. 4). La TAtorcica $a reempla'ado a la roncografa como mtodo diagnstico. La confirmacin se lle!a acao mediante la firoroncoscopia que permite apreciar el colapso dinmico de la lu' traquealdurante los mo!imientos respiratorios.

Trataiento

Estos pacientes suelen presentar una me&ora con el desarrollo y quedar asintomticos en losprimeros meses de !ida en la mayora de los casos. En aquellos casos en los que no presentame&ora al tratamiento mdico o que presentan dificultad para ganar peso o episodios de apnea oneumona recurrente# pueden requerir traqueostoma de manera transitoria y e"cepcionalmentela colocacin de prtesis traqueales.

F$STULA TRAQUEOESOF%GICA


La fstula traqueoesofgica (8TE) es la comunicacin anmala entre la trquea y el esfago.9eneralmente e"iste una asociacin con la atresia esofgica (fig. :)# de tal forma que resultafatal a menos que la anomala sea reparada quir%rgicamente en los primeros das de !ida. Larara forma de 8TE del tipo + sin atresia esofgica es una e"cepcin y puede permanecer sinsntomas $asta llegar a la adolescencia incluso en la edad adulta;

Esta anomala se dee a un defecto en la separacin durante la poca fetal del esfago y latrquea. Su incidencia es de < de cada 4.5== nacidos !i!os# con un ligero predominio en el se"omasculino. Apro"imadamente el 5=> de los nios con fstula traqueoesofgica tienen asociadasanomalas que afectan a otros sistemas# especialmente el urinario# gastrointestinal y sistemacardaco.

Clnica

El curso clnico en los primeros aos de !ida despus de la reparacin de la 8TE se caracteri'apor una alta incidencia de sntomas respiratorios crnicos. Los ms frecuentes son ronquitisrecurrente# neumonitis y ocasionalmente la traqueoronquiomegalia residual que puede ser tanintensa como para causar procesos apneicos# si ien tienden a decrecer en su intensidad con elpaso del tiempo. Las anormalidades esofgicas pueden permanecer y pro!ocar disfagia#


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esofagitis y reflu&o gastroesofgico. La funcin pulmonar en estos pacientes suele re!elar unmoderado sndrome restricti!o pulmonar y ocasionalmente la disfuncin esofgica residual puedecausar procesos de aspiracin recurrentes.

?casionalmente esta fstula gastroesofgica sin atresia esofgica puede ser compatile con una!ida normal y no dar sintomatologa durante aos# y %nicamente manifestarse con rotes de tosdespus de eer# episodios de $emoptisis# dolor retroesternal y a !eces episodios recurrentesde neumonitis.

Trataiento

La anastomosis terminoterminal intratorcica es el procedimiento de eleccin. La operacinconsiste en la ligadura de la fstula y reparacin del defecto traqueal seguida de la anastomosisterminoterminal de los segmentos esofgicos superior e inferior. En los casos en que el defectoesofgico es tal que una anastomosis terminoterminal resulta imposile# se recurre a lacolocacin de prtesis plsticas# o in&ertos de estmago# yeyuno y colon.

MALFORMACIONES &ULMONARES

QUISTES BRONCOGNICOS


Los quistes roncognicos (@) se producen como consecuencia de una gemacin anormal delrol ronquial emrionario. Su locali'acin depende del perodo del desarrollo fetal en que seproducen# de tal forma que si se producen de forma temprana durante la gestacin# sulocali'acin suele ser el mediastino y si ocurren tardamente su locali'acin es perifrica dentrodel parnquima pulmonar. Los quistes pueden estar rellenos de aire# moco o de fluido seroso. Engeneral estos @ suelen ser %nicos# de forma esfrica# con un tamao que oscila entre los 4 y de los casos se sit%an en los lulos inferiores sin predominio porel lado derec$o o i'quierdo. Al igual que los @ mediastnicos la mayora son asintomticos

aunque el B5>/C5> de stos e!entualmente llegan a infectarseClnica

Los @ mediastnicos producen sintomatologa deido a que causan ostruccin de las !asareas# por el contrario los @ pulmonares representan una lesin ocupante de espacio quepuede llegar a infectarse. Su presentacin en la infancia suele ser en forma de distrsrespiratorio# ocasionalmente con un rpido deterioro. La forma de presentacin en nios yadultos es la sepsis pulmonar. En algunos pacientes asintomticos# principalmente adultos#pueden ser descuiertos en una D" de tra" rutinaria. ?casionalmente se manifiestan porcuadros de $emoptisis.


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!iagn"#tico

En la D" de tra" su apariencia es redondeada u o!al# muy ien delimitados con una densidaduniforme. Si se infectan puede oser!arse ni!el $idroareo. Los @ mediastnicos aparecen cercade la carina y protruyen $acia el lado derec$o. 1or el contrario# los @ pulmonares suelen estarmuy ien circunscritos y se encuentran en una locali'acin ms perifrica. La TA torcica concontraste $a demostrado una gran capacidad para delimitar ien su locali'acin# su e"tensin ysu relacin con las estructuras adyacentes. El esofagograma aritado puede resultar %til en

delinear estos @ que tpicamente muestran un despla'amiento anterior de la trquea y unrec$a'o posterior del esfago. 1ara los @ locali'ados cerca del mediastino# la resonanciamagntica $a demostrado ser de utilidad.

Trataiento

Tanto para los quistes mediastnicos como pulmonares la terapia es la reseccin quir%rgica de lalesin. 6e esta manera resulta una inmediata me&ora de los sntomas presentes resol!iendo edistrs respiratorio y la desaparicin de los episodios infecciosos recurrentes.

MALFORMACI'N A!ENOMATOI!EA QU$STICA


La malformacin adenomatoidea qustica (2A@) se produce como consecuencia de uncrecimiento adenomatoso de los ronquiolos terminales# con la susiguiente supresin decrecimiento al!eolar. La causa de este sorecrecimiento es indeterminada. Estas lesiones tienenuna comunicacin intraqustica y# a diferencia de los quistes roncognicos# e"iste una cone"incon el rol ronquial. La nutricin !ascular de los quistes depende de la circulacin ronquial.Stocer suclasific esta entidad en tres !ariantes,

1.La tipo 0 se presenta como quistes grandes m%ltiples superiores a 4 cm de dimetro# o ien#como un gran quiste rodeado por numerosos quistes menores. Es la !ariedad ms com%n y

acontece con una frecuencia superior al 5=> de todos los casos.

2.La tipo 00 representa el => de los casos# tienen apariencia de espacios qusticos m%ltiples engeneral menores de < cm. on el tipo 00 e"iste una alta incidencia de malformacionescongnitas# del ordendel 4;>.

3.El tipo 000 acontece con una frecuencia del del total y suele presentarse como una masafirme compuesta de quistes inferiores a =#5 cm de dimetro. Algunos estudios $an identificadouna asociacin entre la 2A@ y el desarrollo de radomiosarcoma primario de pulmn# que es untumor rarsimo en la infancia .

Clnica

La forma ms com%n de presentacin# en el F=> de los casos# es un distrs respiratorio agudoen el perodo neonatal con taquipnea e insuficiencia respiratoria secundaria a la e"pansin de losquistes y compresin de las estructuras adyacentes. Esta malformacin puede permanecerasintomtica y ser descuierta en la adolescencia o en la edad adulta al reali'ar una radiografarutinaria# o ien manifestarse en forma de infecciones pulmonares recurrentes en un mismolulo.


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!iagn"#tico

Los $alla'gos en la D" de tra" son !ariales y dependen del tipo de quiste. on frecuencia sepresentan como m%ltiples quistes rellenos de aire# si e"iste e"pansin se aprecia una depresindel diafragma ipsilateral y un despla'amiento contralateral del mediastino. El tipo 000 es el msdifcil de diagnosticar dada su apariencia de una masa slida. La 2A@ puede fcilmente serconfundida con $ernias diafragmticas# dado que su aspecto multilocular qustico a menudo es

confundido con la e"istencia de asas intestinales dentro de la ca!idad torcica. La TA torcicapuede ayudar a delimitar la naturale'a de estos quistes# al igual que la resonancia magntica.

Es posile el diagnstico prenatal con ecografia en cerca del 5=> de los casos. uando sedetecta en el emara'o suele ir asociada con poli$idramnios en un B=>.

Trataiento

El tratamiento definiti!o es la reseccin quir%rgica del lulo afectado mediante la loectoma.Aunque en algunos casos la oser!acin es posile# dado el riesgo de degeneracin maligna einfeccin de esos quistes la eleccin es la loectoma.

Coplicacione#

Gna de las complicaciones de esta lesin durante el emara'o es la muerte fetal secundaria aprematuridad# $idropesa fetal o deido a otras malformaciones asociadas. Gn F=> de losneonatos presentan distrs al nacimiento. ?tras complicaciones durante la nie' son lasinfecciones recurrentes# el neumotra" espontneo# la $emoptisis y la transformacin maligna.

SECUESTRO &ULMONAR


El secuestro pulmonar (S1) consiste en una masa de te&ido pulmonar no funcionante y atpicoque tiene su propia nutricin sangunea arterial. Ho e"iste comunicacin con el rol ronquial.La nutricin sangunea arterial nace de arterias sistmicas# generalmente la aorta torcica oadominal. Es una malformacin infrecuente con una incidencia entre el =#/;#> del totalde las malformaciones roncopulmonares. La mayora son unilaterales# afectando principalmenteal lIoacut e-ulo inferior i'quierdo .

Los secuestros se clasifican en dos grupos diferenciados, a) el S1 e"traloar# donde el te&idopulmonar est rodeado por su propia en!oltura pleural# y ) el S1 intrapulmonar# en el que elsecuestro est locali'ado en un lulo y no tiene una cuierta pleural propia. Amos tipos desecuestros comparten la misma estructura $istolgica. Estn compuestos de diferentes tipos dete&ido pulmonar incluyendo ronquios# al!eolos# cartlagos y epitelio columnar ciliado.

El S1 e"traloar se cree que se desarrolla en un perodo ms tardo de la gestacin que elsecuestro intrapulmonar. En general permanece ligado al mediastino a tra!s de un pedculo#pero no e"iste comunicacin con el rol traqueoronquial# aunque es posile que presentecomunicacin con el tracto gastrointestinal. El C=> de los S1 e"traloares estn locali'ados en ellado i'quierdo# casi todos afectan a los lulos inferiores generalmente cerca de la columna!erteral# $ay un predominio en la incidencia del $omre re specto de la mu&er de a


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e"istencia de un shunti'quierda/derec$a. La mayora de los casos de secuestro e"traloar sepresentan en los primeros aos de !ida. En general son asintomticos y son descuiertos en unaradiografa rutinaria del tra". ?casionalmente pueden complicarse mediante infeccin o causardistrs respiratorio del neonato.Este tipo de secuestro est asociado a otro tipo demalformaciones en una cuanta superior al 5=> de los casos.

El secuestro intrapulmonar se desarrolla de forma ms temprana en la !ida intra%tero y es lams com%n de los dos tipos de S1. La asociacin con malformaciones congnitas $a sido referida

pero son menos frecuentes que las !istas con la forma de secuestro e"traloar. Este tipo desecuestro no tiene una pleura propia# lo que $ace imposile diferenciar dnde termina esecuestro y dnde comien'a el parnquima pulmonar normal. La mayora se locali'an en loslulos inferiores y en un ;B> de los casos en el lado i'quierdo. La nutricin arterial essistmica procediendo generalmente de la aorta. El drena&e !enoso se produce en las !enaspulmonares produciendo un shunti'quierdo/i'quierdo.

Clnica

La mayora de los S1 son asintomticos y suelen presentarse en la adolescencia tarda. onfrecuencia son detectados al reali'ar una D" de tra" rutinaria. Aunque las infecciones soninfrecuentes# en general se producen en un n%mero superior en el secuestro intraloar.

!iagn"#tico

Es difcil distinguir entre el S1 e"tra o intrapulmonar en la D" de tra" dado que amos aparecencomo una masa slida o estructura qustica en el lado i'quierdo de la radiografa. Las lesionese"traloares son ms a menudo slidas# por el contrario las lesiones intrapulmonares aparecenms frecuentemente como una estructura qustica. El diagnstico definiti!o se reali'a medianteangiografa# lo que nos permite delimitar los !asos arteriales de nutricin y su sistema !enoso dedrena&e# de tal forma que un aortograma y angiografa pulmonar son requeridos para completarel estudio. Los estudios con resonancia magntica de los !asos pueden e!entualmentereempla'ar el estudio angiogrfico. La TA torcica con contraste permite demostrar tamin los

!asos arteriales de nutricin. Es posile el diagnstico antenatal de esta malformacin medianteecografa# as como de las complicaciones del tipo de la $idropesa fetal y poli$idramnios quepueden ir asociadas. El estudio con ecgrafo 6oppler puede demostrar la e"istencia de una ramaarterial anmala a la lesin. La demostracin en la ecografa de una masa pulmonar con sistemaarterial anmalo es patognomnico del S1.

Trataiento

Al igual que otras malformaciones congnitas pulmonares el tratamiento definiti!o es lareseccin quir%rgica. En el secuestro e"traloar la lesin puede resecarse con su propiacoertura pleural# por el contrario# en los secuestros intrapulmonares generalmente la

loectoma es necesaria dada la incapacidad de separar el secuestro del parnquima normacircundante.

Algunos autores $an empleado como tratamiento la emoli'acin del sistema arterial aerranteal tiempo del cateterismo que en algunos casos puede resultar en una completa resolucin de lossntomas.


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ENFISEMA LOBAR CONGNITO


El enfisema loar congnito (EL) es la $iperinsuflacin masi!a y postnatal de uno o ms lulospulmonares. Esta $iperinsuflacin es deida a aire atrapado mediante un mecanismo !al!ularque permite la $iperinsuflacin y e"pansin del lulo pero no su !aciamiento de los casos al nacimiento y el 5=> son diagnosticados durante

el primer mes de !ida. La presentacin despus de los ; meses es relati!amente infrecuente(5>). La mayora de los pacientes muestran un distrs respiratorio moderado que se desarrollaen los primeros das de la !ida y empeoran con el agrandamiento por la $iperinsuflacin loar#apareciendo cianosis y fallo respiratorio. Las manifestaciones en la nie' tarda son disnea#taquipnea# siilancias# tos crnica e infecciones recurrentes. En ese pequeo porcenta&e de loscasos que permanecen asintomticos# puede ser un $alla'go casual al reali'ar una radiografa.

!iagn"#tico

En la radiografa de tra" el EL aparece como un lulo enfisematoso grande ocupante deespacio que puede pro!ocar atelectasia del pulmn ipsilateral# $undimiento de la c%pula

diafragmtica y despla'amiento mediastnico contralateral (fig.B). En los casos de un luloenfisematoso muy grande# se puede producir una $erniacin $acia el pulmn contralateral conatelectasia de este pulmn. La D" de tra" generalmente es suficiente para $acer undiagnstico# aunque otras tcnicas diagnsticas son de ayuda. La TA torcica permite detectarla ostruccin ronquial ya sea intrnseca o e"trnseca como causa de la $iperinsuflacin loar.

Trataiento

La terapia definiti!a es la loectoma# que no dee retrasarse en casos de gra!e compromiso condistrs respiratorio. En los asintomticos o con mnima afectacin# la oser!acin puede ser$ec$a aunque esto es muy contro!ertido


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F$STULA ARTERIO(ENOSA &ULMONAR


La fstula arterio!enosa (8AJ) es la comunicacin anormal entre el sistema arterial y !enosopulmonar. Su origen es deido a un defecto en la separacin de los eso'os emrionarios arteriay !enoso. E"iste un amplio espectro de malformaciones arterio!enosas pulmonares# que !adesde las lesiones microscpicas que pueden ser responsales de la aparicin de $ipo"emia a

pesar de la e"istencia de una D" de tra" normal# $asta las grandes lesiones aneurismticasm%ltiples. 6esde el punto de !ista del tamao las 8AJ pueden ser, %nicas# ;5> de los casos-m%ltiple en el 4B> de los casos y difusa e incluso masi!a. La fstula %nica suele ser delocali'acin supleural# con preferencia en lulos inferiores y de tamao !ariale aunque engeneral inferior a los 5 cm. Entre el => y ;5> de los pacientes con fstula arterio!enosaconocida lle!an asociado la enfermedad de Dendu/?sler/Keer# tamin llamada telangiectasia$emorrgica $ereditaria# que se transmite por $erencia autosmica dominante no ligada al se"o#y que !iene caracteri'ada por la e"istencia de fstulas arterio!enosas a ni!el de piel# mucosas yrganos internos. 1or el contrario# slo entre el y 4=> de dic$os pacientes presentanfstulas arterio!enosas pulmonares.

Clnica

Las 8AJ pequeas suelen ser asintomticas. Las grandes o m%ltiples se manifiestan con disnea ae&ercicio. Si el shuntpulmonar supera el 4=> del flu&o pulmonar aparece disnea# cianosis#acropaquias y policitemia secundaria a la $ipo"emia. ?casionalmente pueden aparecer otrascomplicaciones como ascesos cererales o meningitis. A la e"ploracin puede auscultarse unmurmullo continuo durante la inspiracin que se normali'a con la maniora de Jalsal!a.

!iagn"#tico

Los pacientes permanecen asintomticos en una proporcin entre el :=>/5=> de los casos#sore todo cuando las fstulas son menores a 4 cm. La presencia de sntomas !a asociada al

tamao de la fstula y al !olumen del cortocircuito derec$o/i'quierdo. La mayora de lospacientes se diagnostican en la edad adulta y muc$os de ellos estn asintomticos en esemomento. Entre los sintomticos la cuarta parte lo son en la infancia y la mitad antes de los 4=aos y el resto en la edad adulta. La disnea es el sntoma ms frecuente# inicialmente deesfuer'o y cuando la fstula aumenta de tamao de reposo. Sin emargo# la trada clsica decianosis# acropaquias y policitemia es infrecuente y tarda# e"cepto en los pacientes quedesarrollan tempranamente un cortocircuito derec$a e i'quierda. Es caracterstica la platipnea odisnea que empeora con el ortostatismo y me&ora con el dec%ito# que e"presa el fenmeno dedesaturacin de la sangre arterial del paciente en posicin erecta al aumentar el flu&o acortocircuito por efecto de la gra!edad. Las $emorragias de otros sistemas como epista"is#$ematuria# $ematemesis o sntomas neurolgicos de ictus oligan a descartar la coe"istencia de

la enfermedad de Dendu/?sler/Keer. En el B5> de los casos la e"ploracin detecta cianosis#acropaquias# y un soplo sistlico al auscultar los campos pulmonares que se incrementan alaumentar el flu&o sanguneo durante la inspiracin. La mayora de los enfermos tienen $ipo"emiay policitemia secundaria. La D" del tra" es patolgica en un CF> de los pacientes. Lapresentacin ms frecuente es una lesin %nica# redondeada u o!al y perifrica conectada por!asos sanguneos al $ilio pulmonar# ms com%nmente locali'ada en lulos inferiores. 1uedenaparecer lesiones m%ltiples e incluso difusas. La TA torcica permite la demostracin de los!asos implicados y su trayecto especialmente en la forma de la TA $elicoidal. El estudio conangiografa pulmonar es el patrn diagnstico y puede ser necesario para la determinacin den%mero# e"tensin y locali'acin de las lesiones y demostrar su aporte arterial y drena&e !enosocomo un paso pre!io e imprescindile para la ciruga (fig.F).


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Trataiento

El tratamiento ya sea mediante emoli'acin o ciruga de reseccin con ligadura de los !asos#segmentectoma o loectoma# est indicado siempre en las lesiones aneurismticas mayores de: cm# incluso asintomticas por su morimortalidad a largo pla'o. La emoli'acin serecomienda como un procedimiento de eleccin especialmente en aquellos pacientes no aptospara ciruga o con lesiones m%ltiples.

Coplicacione#

Las ms frecuentes son las que afectan al sistema ner!ioso central como los accidentesisqumicos transitorios# ascesos cererales# cefalea migraosa y con!ulsiones. Tamin laspulmonares como la $emoptisis# $emotra"# $ipertensin pulmonar y policitemia secundaria a la$ipo"emia# y la endocarditis infecciosa.

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