mgyt Északnyugat-magyarországi területi szervezete 67. tudományos Ülése programfüzet

Magyar Gyermekorvosok TársaságaÉszaknyugat-magyarországi

Területi Szervezete

ÜLÉSEProgram- és absztraktfüzet

A Milumil HA tápszerek bizonyítottan segítik

az orális tolerancia kialakulását*

*Tang, M., et al. Hypo-antigenic and immune modulatory properties of a partially hydrolyzed cow’s milk formula supplemented with prebiotic oligosaccharides EAACI, 2014 (Abstract number 1929).

jó eséllyel megelőzhető az allergia!Az első 1000 napban

160418_3.indd 1 2016.04.19. 8:52:12

3

Tisztelt Kollégák, Kedves Vendégeink!

Szeretettel köszöntünk minden résztvevőt Területi Szervezetünk 67. tudományos ülésén.

Nagy örömünkre szolgál, és megtiszteltetés számunkra, hogy az idei kongresszust a Kanizsai Dorottya Kórház Gyermekosztálya rendezheti.

A rendezvény helyszínéül a Kis-Balaton szomszédságában fekvő, termálforrásáról híres fürdővárost, Zalakarost választottuk.

A beérkezett előadások, referátumok kivonata magas tudományos színvonalat ígér, egyben lehetőséget teremt fiatal kollégáink számára előadókészségük javítására, ismereteik bővítésére.

Társasági programunkkal biztosítani szeretnénk a tudományos programok utáni kikapcsolódást, felfrissülést.

Köszönettel tartozunk támogatóinknak, hogy lehetővé tették a kongresszus megrendezését.

Végezetül a Szervező Bizottság nevében minden kedves vendégünknek hasznos és kellemes időtöltést kívánok.

Dr. Nád Márta

Magyar Gyermekorvosok TársaságaÉszaknyugat-magyarországi Területi Szervezete

4

Védnökök:

Dr. Dénes Sándor Nagykanizsa Megyei Jogú Város Polgármestere

Dr. Brünner Szilveszter Kanizsai Dorottya Kórház Főigazgatója

Szervező bizottság

Elnöke:

Dr. Nád Márta

Tagjai:

Dr. Rada Éva

Bolla Orsolya

Balogh Eszter

Varga Tiborné

Gyuricza Hajnalka

Kovacsics Krisztina

Vígh Lajosné

Kongresszusi Iroda

Mis & Bos Kft.1149 Budapest, Pillangó park 7. fszt. 1-2.

Tel.: +36 1 999 0780Fax: +36 1 700 1597www.misandbos.hu

5

Fő támogató

Nestlé Hungária Kft.

Kiemelt támogató

Milumil

Kiállítók, támogatók

Sanofi Genzyme

Nutricia

Trimus Kft.

Strathmann KG

Vitaminkosár Kft.


6

Program

1. nap 2016. május 19. csütörtök

14.00 – 17.00 Főorvosi értekezlet

20.00 – Vacsora

2. nap 2016. május 20. péntek

08.00 – 16.00 Regisztráció

09.00 – 09.45 Megnyitó Dénes Sándor – Nagykanizsa Megyei Jogú Város Polgármestere Brünner Szilveszter – Kanizsai Dorottya Kórház Főigazgatója Simon Gábor – MGYT Északnyugat-Magyarországi Területi

Szervezete elnök

Gyermek műsor

Frank Kálmán emlékérem átadása - támogató a MILUMIL Laudáció: Ruszinkó Viktória Díjazott: Horváth Imre

10.00 – 11.00 Plenáris ülés Üléselnök: Gárdos László, Muzsay Géza, Simon Gábor

10.00 – 10.20 Az orvosi gondolkodás Békefi Dezső – Tatabánya

10.20 – 10.40 Visszatekintés az elmúlt 8 évre Simon Gábor – Székesfehérvár

10.40 – 11.00 A „Bababarát” PIC-től a „Családbarát” PIC-ig Gárdos László, Hangácsiné Kerkai Edit, Császár Andrea, Gotthárdné Gyalog Anett, Kocsmár Szilvia, Mátés Mónika, Salamon Anette, Szeglet Péter Zalaegerszeg

7

11.00 – 11.30 Szünet

11.30 – 13.00 Előadások Üléselnök: Horváth Imre, Sulyok Endre, Szabó Éva

11.30 – 11.45 Első tapasztalatok PIC elektromos lázlappal Magyarországon Császár Andrea, Takácsné Gál Zsuzsanna, Gárdos László - Zalaegerszeg

11.45 – 12.00 Így csináljuk mi most (változó idők, változó technikák) Gabrieli Piroska, Tenk Tamás, Mátray Lilla, Szabó Éva – Veszprém

12.00 – 12.15 Tűzfolt és ami mögötte van Czetli Orsolya, Kummer Zoltán, Szabó Krisztina Virág - Székesfehérvár

12.15 – 12.30 Neonatális hipoglikémia Szabó Bence, Kovács Barbara, Gabrieli Piroska, Tenk Tamás, Mátray Lilla, Szabó Éva – Veszprém

12.30 – 12.45 Hát nem „édes”? Boronyák Henrietta, Buzogány Mária, Gárdos László – Zalaegerszeg

12.45 – 13.00 Ritka ok, súlyos következmény, gyors diagnosis életet ment Hegyi Johanna, Császár Andrea, Gárdos László – Zalaegerszeg

13.00 – 14.30 Ebéd

14.30 – 15.00 Közgyűlés

15.00 – 16.30 Előadások Üléselnök: Czelecz Zsuzsanna, Bereczky Judit, Ruszinkó Viktória

15.00 – 15.15 Coeliakia pericardialis folyadék hátterében Gyöngy Anna, Kovács Márta, Ruszinkó Viktória – Győr

15.15 – 15.30 Acut serosus pericarditis városi kórházban Györkös Beáta – GOKI Budapest, Király Adrienn – Nagykanizsa

15.30 – 15.45 Diagnosztikus és terápiás nehézségeink egy 16 éves lány betegünk kapcsán Horváth Kitti, Szabó Elek, Simon Gábor – Székesfehérvár


8

15.45 – 16.00 Mellkasi fájdalom gyermekkorban- szomatizáció vagy kardiológiai betegség? Vadas Réka, Lőrincz Rita, Makovi Helga, Niederland Tamás, Ruszinkó Viktória – Győr

16.00 – 16.15 Tejallergia a methemoglobinaemia hátterében Péntek Mariann, Vojnisek Zsuzsanna, Módi Judit, Magyar Katalin, Szabó Éva – Veszprém

16.15 – 16.30 Perifériás facialis paresis és ami még azután jött Elmont Beatrix, Gárdos László – Zalaegerszeg

20.00 - Vacsora

3. nap 2016. május 21. szombat

08.00 – 11.00 Regisztráció

09.00 – 10.30 Előadások Üléselnök: Békefi Dezső, Oroszlán György, Székely Csilla

09.00 – 09.15 Serdülőkori hasi terime különleges esete Olosz Réka Emese, Orosházi Attila, Nád Márta – Nagykanizsa

09.15 – 09.30 Akut disszeminált encephalomyelitis változatos lefolyása Kőhalmi Dóra – Győr

09.30 – 09.45 Lehet-e kétszer ugyanabba a folyóba lépni? Mayer Georgina, Bedő Katalin, Elmont Beatrix, Gárdos László Zalaegerszeg

09.45 – 10.00 A baj nem jár egyedül. Diabeteses ketoacidosis, hypertriglyceridaemia és akut pancreatitis társulása Guóth Gábor, Benn Orsolya, Tokodi István, Simon Gábor – Székesfehérvár

10.00 – 10.15 Haematuria ritka esete. Münchausen by proxy syndroma Bazsó Dóra – Szombathely

10.15 – 10.30 Burokban és páncélban Doba Katalin, Rada Éva – Nagykanizsa

10.30 – 11.00 Szünet

9

11.00 – 12.50 Előadások Üléselnök: Kovács Ilona, Laki István, Sipos Edith

11.00 – 11.20 Gyermekkori TBC, aktualitások (Referátum) Laki István – Törökbálint

11.20 – 11.35 AREST program a cystas fibrosis-ban szenvedő betegek kezelésében Kovács Ilona – Ajka

11.35 – 11.50 Új diagnosztikus lehetőség az allergológiában Kiss Ildikó – Zalaegerszeg

11.50 – 12.05 Pneumonia ritka szövődménye Giczi Diána, Tóth Evelin, Békefi Dezső, Czelecz Zsuzsanna – Tatabánya

12.05 – 12.20 Óriás mellkasi tumor Down kóros betegben Masát Péter, Györek Eszter – Szombathely

12.20 – 12.35 A türelem diagnózist terem Zsoldos Amanda, Nád Márta – Nagykanizsa

12.35 – 12.50 Egyre szőrösebb, a hangja is mélyül, bár a kamaszunk lány Beregszászi Andrea, Bedő Klaudia, Buzogány Mária, Elmont Beatrix, Gárdos László

12.50 – 13.00 Zárszó

13.00 – Ebéd

Referátumok időtartama: 20 perc.

Az előadások időtartama: 10 perc, melyet 5 perc vita követ.


10

Haematuria ritka esete - Münchausen by proxy syndroma

dr. Bazsó Dóra1, prof. dr. Ororszlán György2, Móritz Márta3

MEOK, Csecsemő- és gyermekosztály 1kezelőorvos-nephrológus, 2részlegvezető főorvos, 3pszichológus

Összefoglalás Magyarországon a szakirodalomban esetleírást nem találtunk. Szeretnénk rá felhívni a figyelmet, mivel a klinikum minket igazol, azonban egy nagyon nehéz diagnosztika, esetünkben sem írta még le pszichiáter édesanyánál, igazságügyi orvosszakértő véleménye szerint is felmerül. A Münchausen by proxy syndroma nagyon ritka betegség. Recidív, hasonló panaszok, negatív vizsgálati eredmények esetén gondolni kell rá. Gyermekbántalmazás egyik fajtája, egyedüli terápia a családból való kiemelés. Esetismertetés 2015. februárjában jelentkeztek osztályunkon 2 év tünetmentességet követően. Állandó panaszai bűzös, véres vizelet, derékfájdalom és láz. Laborleleeteiben gyulladásos paraméter emelkedést soha nem észleltünk. Vizeletében haematurián és bacteriurián kívül egyéb eltérést nem volt. Immunhiányban a lázas állapot indikálja az antibiotikum terápiát, így a gyermek többféle antibiotikum kezelésben részesült. 2015. áprilistól pár napos otthoni tartózkodás mellett szinte állandóan hospitalizáltuk. 2015. november végén észleltük, hogy mater által jelzett láz, súly és vérnyomásértékek irreálisak, nővéri felügyelet mellett egyik értékben sem volt eltérés. Nephrológiai ellenőrzés során levett vizelet víztiszta, azonban a család által laborba juttatott minta haematuriát igazolt, az egészségügyi személyzet által leküldött ugyanazon vizeletminta negatív eredményt adott. A láztalanság, a hamisított vizelet felvetette Münchausen by proxy syndroma lehetőségét. A gyermek pszichiátriai vizsgálatát követően a szakvélemény a családból való kiemelést javasolta, mivel a gyermek további mentális fejlődését gátló tényezők(dependenciát okozó anya-gyermek kapcsolat) fennállt. A kiemelés megtörtént, azóta páciensünk panaszmentes. Münchausen by proxy syndroma Az elnevezést Freiherr von Münchausen báróról kapta, aki saját magáról hihetetlen történeteket talált ki. A fenti kórképben a szülő mentálisan vagy fizikálisan beteggé teszi gyermekét, tüneteket produkál, ehhez gyógyszert, vegyszert használ, esetleg bántalmazza gyermekét. A halálozás 6-10 %. Útravaló-tudnivaló - amennyiben a gyakori, megmagyarázhatatlan kórházi kezelések hátterében nem találunk okot, gondoljunk Münchausen by proxy syndromára - fontos a szubjektív panaszok objektivizálása, egészségügyi személyzet ellenőrzése pl. hőmérőzésnél - teljes team munka igénye, pszichológus, pszichiáter, csalássegítő szolgálat, gyámhivatal bevonása.

11

Az orvosi gondolkodás (referátum)Békefi Dezső

Szent Borbála Kórház Gyermekosztály, Tatabánya

Magyar Imre professzor azt írta: “Rosszul képzett jó orvos nem létezik, jól képzett rossz orvossal viszont gyakran találkoztam.” Ez azt jelenti, hogy a helyes orvosi tevékenységhez feltétlenül szükséges a szakmai tudás, de nem elegendő. Szükség van egy sajátos gondolkodási és vselkedési formára is. E szerző ez utóbbiak részleteivel foglalkozik referátumában. Érintve a következőket:

• Pályaválasztás - pályaorientáció.

• A prioritás kérdései

• Európai és transatlanti orvoslás közötti különbség

• Az egészségügyi tevékenység szolgálati vagy szolgáltatási jellege

• A beteggel történő kapcsolat.

• Diagnosztika és differenciál-diagnosztika. Határozottság és kételkedés.

• “Önmegvalósítás” versus flow.

• Evidence based medicin versus egyénre szabott medicin.

• A triage paradoxonjai

• A kollegalitás.

• Az orvosi lét és a magánélet.


12

Hát nem „édes”?!Boronyák Henrietta, Buzogány Mária, Gárdos László

Zala Megyei Kórház, PIC, Zalaegerszeg

Bevezetés

A congenitális hyperinsulinizmus (CHI) az egyik leggyakoribb oka az újszülöttkori perzisztáló hypoglycaemiának. A hyoglycaemia életet veszélyeztető állapot, mely gyors diagnózist és kezelést igényel, különben súlyos agykárosodáshoz, mentális retardációhoz vezethet. A CHI oka a pancreas Langerhans β-sejtek szabályozatlan inzulin szekréciója, hátterében az útvonal különböző genetikai mutációi állnak. Szövettanilag diffúz és fokális formája különítendő el, melynek ismerete a terápia szempontjából is rendkívül fontos, de mindemellett az öröklődés módjára is következtethetünk.

Anyag és módszer

Esetünkben egy zavartalan terhességből, a 40. gesztációs hétre, 3340g-mal világrajött újszülöttnél, megszületést követően rutin vércukor ellenőrzés során a megengedettnél jóval alacsonyabb vércukorértéket kaptunk (0,7mmol/l). Per os adott glükóz és női tejes táplálással próbáltuk vércukor értékét normalizálni, melyet csak átmenetileg sikerült elérnünk. Ezt követően tartós hypoglikémiát észleltünk, melyet már per os glükóz bevitellel rendezni nem tudtunk, ezért 10-12,5 %-os glükóz infúzió adást kezdtük. Cukorbevitel igénye 10-12 mg/ttkg/perc volt. Kivizsgálás folyamán infúziós glükózpótlás, per os folyamatos szondatáplálás és per os glükóz adása mellett a gyermek glükóz igénye folyamatosan nőtt (14-15 mg/ttkg/perc), a hypoglycaemiák egyre nehezebben uralhatóvá váltak, kezdetben aszimptomatikusak voltak, majd több alkalommal nyugtalanság, verítékezés kísérte őket. A kapott eredmények (tartós újszülöttkori non-ketotikus hypoglycaemia, glukagon teszt pozitivitás, magas inzulin szint, növekvő glukóz igény) alapján hiperinsulinaemiás hypoglycaemia gyanúja merült fel.

Eredmények

A kezelést diazoxid adásával kezdtük, mely azonban hatástalannak bizonyult. Emiatt anyatejes táplálás mellett, szomatosztatin terápiára váltottunk, mely mellett vércukor értékei egyensúlyba kerültek, glükóz igénye napi 5-6 mg/ttkg/perc-re csökkent, normalizálódott. A hyperinzulinizmus hátterében pancreas β-sejt funkciózavar kimutatása céljából 18 Fluoro-L-DOPA PET- CT vizsgálatot végeztettük, mely során a hasnyálmirigy fejben fokális jellegű, kóros fluoro-dopamin felvételű eltérés

13

ábrázolódott. Gyermeksebésszel konzultáltunk, aki tekintettel arra, hogy a gyermek vércukor szintje konzervatív kezeléssel jó egyensúlyban volt tartható, a műtét jelen állapotban nagyobb kockázatot jelentett volna, így ettől eltekintettünk. A Prágai Gyermekklinikán egy tudományos együttműködés keretében a genetikai vizsgálatot elvégezték, mely során az ABCC8 gén mutációját igazolták.

Következtetés

A gyermek havonta jelentkezik depot szomatosztatin készítmény megadására, mely mellett normoglycaemiás, súly-és hosszfejlődése az 50 percentilt követi, mentális fejlődése kortársaiéval megegyező. A gyors diagnózis, az alacsony vércukorszint azonnali kezelése illetve az ismétlődő hypoglycaemiák elkerülése rendkívül fontos a CHI-ban szenvedő csecsemő ellátása során, hogy a neurológiai károsodást megelőzzük. A sikeres kezelési mód megválasztásában a histopathológiai eltérésen

kívül a genetikai mutáció megértése is szükséges.


14

Tűzfolt és ami mögötte vanCzetli Orsolya, Kummer Zoltán, Szabó Krisztina Virág

Fejér Megyei Szent György Egyetemi Oktató Kórház

Kórházunkban évente 2500-2600 szülés zajlik. Hazabocsátás előtt minden újszülöttnél a kötelező anyagcsereszűrő vizsgálat, objektív hallásvizsgálat mellett 500-600 esetben betegágy mellett szűrő jellegű koponya és hasi ultrahangvizsgálat történik különböző indikációk alapján: koraszülöttség, szülési komplikációk, alacsony születési súly, intenzív osztályos ellátás, ikerterhesség, méhen belüli téraránytalanság, terhelő családi anamnézis, kórelőzményben bármilyen anyagcsere megbetegedés, fejlődési rendellenesség. A veleszületett rendellenességek éves születési gyakorisága (incidenciája) igen változó, tekintettel a kialakulást befolyásoló tényezőkre. Előfordulási gyakoriságuk 6-7%-ra tehető, melyek közül 2-3% tekinthető súlyosnak.

A bemutatásra kerülő esetben egy egyszerű és nem ritka fejlődési rendellenesség, egy homloktájon elhelyezkedő naevus flammeus, tűzfolt indikálta ágy melletti koponyaultrahang vizsgálat által felismert súlyos fejlődési rendellenességet (Sturge-Weber szindróma), a diagnosztikus és terápiás lépéseket ismertetjük.

Ezen eset kapcsán rávilágítunk az újszülöttkori szűrővizsgálatok fontosságára, kiemelve az ágy melletti szűrő jellegű ultrahang diagnosztika szerepét, megemlítve milyen különös jelentősége van a megelőző- és szűrővizsgálatoknak, ugyanis ha ezeket időben végezzük el, felismerhetővé válnak olyan eltérések, melyek kezelése azonnal megkezdhetővé válik, ezáltal elkerülhető súlyosabb szövődmények kialakulása.

15

Első tapasztalatok PIC elektromos lázlappal Magyarországon

Császár Andrea, Takácsné Gál Zsuzsanna

Zala Megyei Kórház Csecsemő-és gyermekosztály Perinatalis Intenzív Centrum

Osztályunk PIC részlegén 2015.február 1. óta alkalmazunk elektromos lázlapot. 10 fix és 1 mobil lázlaprendszerrel rendelkezünk, melyek az inkubátorral, lélegeztetőgéppel, monitorral együtt a betegpontban alkotnak egy egységet. Kizárólag elektronikus úton történik a lázlap kezelése, az orvosi előírás szerkesztése, a végrehajtás rögzítése. Az előíró felület mellett az elektromos lázlap egy rögzítő felület is, mivel automatikusan átveszi a csatlakoztatott monitor, lélegeztetőgép, infúziós pumpa és Giraffe inkubátor által rögzített és alkalmazott adatokat. Ezen értékeket egymással párhuzamosan grafikusan és numerikusan is megjeleníti. Adatbeviteli felülete lehetőséget ad az orvosi-nővéri dekurzus, diagnózis, ápolási tevékenység bevitelére. Kapcsolatban áll a kórházi elektronikus rendszerrel, annak adatait átveszi, a laboratóriumi leleteket, radiológiai képeket (röntgen, UH, MR) időrendben megjeleníti.

Az elektromos lázlap nagy előnye az előírás-észlelés-diagnosztika együttes, gyors, párhuzamos, áttekinthető, visszanézhető, tárolható megjelenítése. Mai kornak megfelelő, modern, könnyen kezelhető számítógépes rendszer.


16

Burokban és páncélbandr. Doba Katalin, Dr. Rada Éva

Kanizsai Dorottya Kórház

Az 5 éves Harlequin ichthyosisos betegünk eddigi életútját mutatjuk be a komplex gondozások tükrében.

Perifériás facialis paresis és ami még utána jött!Elmont Beatrix, Gárdos László

Zala Megyei Kórház Zalaegerszeg Csecsemő és gyermekosztály

A perifériás facialis paresis egy banálisnak tűnő, leggyakoribb mono -neuropathia. Bell paresis jó prognózisú betegség, spontán gyógyhajlama kiváló,azonban 10 %- ban enyhe , 4-5 %-ban maradványtünetekkel gyógyult. Etiológiája az esetek 80-85%-ban idiopathias. Általánosan elfogadott elmélet, hogy a csontos facialis csatornában bekövetkezett oedemás duzzanat okozta ideg kompressziója felelős a tünetekért. Etiológia tisztázásakor Lyme borelliosist figyelembe kell venni minden olyan gyermek esetében akiknél a perifériás facialis paresis májustól novemberig időtartam alatt alakul ki, és kortörténetükben erythema migrans, kullancs csípés szerepel néhány héten belül.2 hónapnál nem régebbi kullancscsípés, kezeletlenül hagyott erythema migrans, vagy lymphocytas meningitis , 3 héten belül kétoldalivá váló perifériás facilais paresis eseté Lyme borreliosisra kell gondolni. Meningitis jellemzően nem jár tarkókötöttséggel, alig van objektív neurológiai tünet. Előadásomban két ,számomra tanulságos esetet szeretném bemutatni, mkét. gyermeknél az első tünet a perifériás faciális paresis volt. Mkét gyermeknél télen jelentkezett az arcideg bénulás és a kullancs csípést negálták. Egyik gyermeknél a két héten belül kétoldalivá vált a bénulás, a másik gyermeknél komoly psyches tünetek( depresszios hangulat, fogyás , anorexiásnak tűnő tünetek)jelentkeztek , ekkor elvégzett lumbalpunctio igazolta a neuroinfectiot. Mkét gyermek esetében a szerológiai vizsgálatok acut borrelia fertőzést igazoltak.

A célzott ceftriaxon kezelést követően mkét gyermek gyógyult. A két eset tanulsága hogy minden olyan esetben amikor a borrelia fertőzés lehetősége felmerül, lumbalpunctio elvégzése elkerülhetetlen a diagnózis igazolása céljából,hogy minél korábban elkezdhessük az adekvát kezelést.

17

Így csináljuk mi most (változó idők, változó technikák)

Gabrieli Piroska, Tenk Tamás, Mátay Lilla, Szabó Éva

Csolnoky Ferenc Kórház Veszprém

Kórházunkban 1997 óta működik 20 ágyas, III szintű koraszülött és beteg újszülött ellátás. A megyében történő évi 3200 szülésből 300-350 a koraszülött vagy beteg újszülött, akiket területi kötelezettségünknek megfelelően (Veszprém megye és Siófok) látunk el. Évente 50-60 igen kis súlyú koraszülöttet ápolunk.

Ideális esetben in utero érkeznek leendő betegeink kórházunk szülészeti osztályára, ahol édesanyjukat szülész- neonatológus közösen készíti fel a koraszülésre.

Amennyiben in utero szállításra már nincs lehetőség, 2002 óta a nap 24 órájában működő Bébi Koraszülött Mentő Alapítvány siet a helyszínre és hozza a babát centrumunkba.

A gépi lélegeztetés, az antenatalis steroid és surfactant terápia elterjedése óta az igen kis súlyú koraszülöttek mortalitása drámaian csökkent, a túlélők morbiditási jellemzői azonban rámutattak arra is, hogy az elszenvedett károsodások egy részéért maga a kezelés a felelős. A jobb életminőség elérése céljából világszerte az eljárások finomítása felé irányult a figyelem, ami számtalan noninvaziv technikát eredményezett.

Célunk a noninvaziv stratégia átültetése a mindennapi rutinba, ami akkor lehet eredményes, ha az ellátás valamennyi fázisában konzekvensen alkalmazzuk őket.

Előadásunkban tárgyaljuk az osztályunkon már megvalósult eljárásokat valamint ezek személyi, tárgyi, anyagi feltételeit.


18

Pneumonia ritka szövődményeGiczi Diána, Tóth Evelin, Békefi Dezső, Czelecz Zsuzsanna

Szent Borbála Kórház, Csecsemő- és Gyermekosztály

Egy 13 éves, túlsúlyos (BMI: 27,5kg/m2) fiú esetét ismertetjük, aki 2014 decemberében került felvételre 2 hete tartó, antibiotikus kezelés ellenére nem javuló lázas állapot, köhögés, mellkasi fájdalom miatt. Emelkedett CRP-érték, mellkas röntgen felvételen látott jobb oldali infiltrátum alapján kombinált antibiotikus kezelést kezdtünk. Ápolása 5. napjára láztalanná vált, pneumoniája javult, de bal alsó végtagi duzzanata jelentkezett. Emelkedett D-dimer szint (>10000 ng/ml) és Doppler-Uh vizsgálat alapján mélyvénás thrombózist igazoltunk, alacsony molekulasúlyú heparin (LMWH) kezelést kezdtünk. Ápolása 7. és 8. napján stabil vitális paraméterek mellett bal oldali, szúró jellegű mellkasi fájdalmat panaszolt, auscultatio, mellkas röntgen vizsgálat, EKG, vérgázvizsgálat során kóros eltérést nem észleltünk, laboratóriumi paraméterekben emelkedett, de a korábbihoz képest alacsonyabb D-dimer szintet (4430 ng/ml) láttunk. Perzisztáló panaszai miatt a 9. napon natív, illetve kontrasztanyagos mellkas CT vizsgálata történt, mely mindkét tüdő alsó lebenyében emboliát igazolt. Szívsebészeti, érsebészeti, illetve haematológiai konzílium alapján a korábbi LMWH-kezelést folytattuk, mely mellett fokozatosan tünet-és panaszmentessé vált, D-dimer értéke tovább csökkent, ápolása 21. napján történt kontroll mellkas CT felvételen regresszió ábrázolódott. Az LMWH-kezelést fokozatosan leépítettük, oralis antikoaguláns (OAC) kezelésre tértünk át. Kontroll bal alsó végtagi Doppler-UH vizsgálat rekanalizációt igazolt. Későbbiekben történt haematológiai kivizsgálás során véralvadási zavar nem igazolódott, mára az OAC-t elhagyhatta. Előadásunk célja a figyelem felkeltése: a pulmonalis embolia gyermekkorban ugyan ritka (incidencia: 0,9/100.000 gyermek/év), de magas mortalitása (kb. 10%) miatt az egyébként kevés rizikófaktorral rendelkező betegek esetében is gondolni kell rá, a thrombosisprofilaxis gyermekkorban is nagy jelentőséggel bír.

19

A baj nem jár egyedül - Diabeteses ketoacidosis, hypertriglyceridaemia és akut pancreatitis

társulásaGuóth Gábor, Benn Orsolya, Tokodi István, Simon Gábor

Fejér Megyei Szent György Egyetemi Oktató Kórház, Székesfehérvár

Gyermekkorban az akut pancreatitis aluldiagnosztizált kórkép. Az esetek egy része felborult szénhidrát anyagcseréhez társuló hypertriglyceridaemia szövődményeként alakulhat ki. Az elmúlt évben két, I. típusú diabetes mellitus miatt gondozott betegünknél súlyos diabéteszes ketoacidosis és akut pancreatitis társulását észleltük. Az első esetben a 8 éve gondozott, tartósan rossz anyagcseréjű cukorbeteg serdülő leánynál súlyos ketoacidosis mellett megjelenő bal felhasi fájdalom hátterében hypertriglyceridaemiát (5,9 mmol/l) és emelkedett pancreas necroenzimeket (amiláz 786 U/l, lipáz: 1631 U/l) találtunk. Második esetünkben a szintén tartósan rossz anyagcseréjű fiúnál diétahibát követően alakult ki akut pancreatitis (amiláz: 241 U/l, lipáz: 1213 U/l). Mindkét esetben a ketoacidosishoz társuló, jelentős hypertriglyceridaemiát tartottuk a heveny pancreatitis kiváltó okának. Egyik betegünk zsíranyagcsere paraméterei a glükóz-homeosztázis rendezésével párhuzamosan normalizálódtak. Másik páciensünknél diéta és D-vitamin pótlás mellett változatlanul kóros triglycerid szintet észleltünk. Családi anamnézise és laboratóriumi eredményei alapján familiáris zsíranyagcsere-zavar gyanúja merült fel. Pancreatitisre ajlamosító genetikai defektus kizárása céljából családszűrést és genetikai vizsgálatot (PRSS1, CPA1, SPINK1, CTRC és CFTR) végeztünk. Eseteink kapcsán áttekintjük a diabetes mellitus és a lipid anyagcsere kapcsolatát, a diagnosztika és a kezelés lehetőségeit.


20

Coeliakia pericardialis folyadék hátterébenGyöngy Anna, Kovács Márta, Ruszinkó Viktória

Petz Aladár Megyei Oktató Kórház

Bevezetés

A coeliakia, vagy gluténszenzitív enteropathia genetikailag prediszponált egyéneknél (HLA-DQ2 és DQ8) glutén expozíció hatására kialakuló autoimmun betegség. Gyakorisága a magyar lakosság körében kb. 1%, asymptomatikus megjelenési formáinak előfordulása ennek többszöröse is lehet. A klinikai kép változatos, a malabsorptio következtében kialakuló tünetek dominálnak.

Esetbemutatás

4 éves leány került felvételre Gyermekosztályunkra. Háziorvosa utalta 4 napja tartó, antihisztamin terápia mellett nem javuló arcduzzanat miatt. Fizikális vizsgálata során generalizált oedemát észleltünk, hasa puffadt volt, szíve felett galoppritmust hallottunk, krónikus hasmenésről számoltak be. A diagnosztikus vizsgálatok során cardiomegalia, pericardialis folyadék, tamponád közeli állapot igazolódott. GOKI-ba helyeztük át, ahol konzervatív terápia mellett a folyadék mennyisége csökkent. A panaszok, klinikai kép hátterében coeliakia merült fel, melyet kivizsgálás során igazoltunk (anti-tTG, HLA-DQ2 kimutatás).

Konklúzió

A coeliakia elhanyagolt esetben, illetve későn diagnosztizálva életet veszélyeztető állapotot okozhat, ezért fontos a teljes fizikális vizsgálat, pontos anamnesis felvétel!

21

Ritka ok, súlyos következmény, gyors diagnózis életet ment

Dr. Hegyi Johanna, Dr. Császár Andrea, Dr. Gárdos László

Zala Megyei Kórház, Csecsemő- és gyermekosztály

Cél: Előadásunkban négy gyermek esetét szeretnénk bemutatni, akiket koraszülött intenzív részlegünkön ápoltunk az elmúlt öt évben, perinatalis időszakban jelentkező szokatlan kiterjedésű, három esetben intracranialis, illetve egy esetben gastrointestinalis vérzés miatt. A vizsgált gyermekek közül egy esetben emelhető ki koraszülöttség, a másik három esetben az újszülöttek terminusra születtek.

Eredmények: A szokatlan intenzitású, de részben különböző lokalizációjú vérzések hátterében azonos etiológia , a véralvadási kaszkád IX-es faktor izolált hiánya/alacsonyabb szintje igazolódott. A Haemophilia B egy X kromoszómához kötött öröklődésű, ritka genetikai betegség (1/20000), mely általában az első élethónapban manifesztálódik. Eseteinkben azonban a coagulogram-mal igazolt Christmas-faktor izolált csökkenése/hiánya tranziensnek bizonyult. Az életet veszélyeztető acut vérzés ellátása és kezelése után maradéktalanul megszűnt, továbbá a későbbiekben nem ismétlődött.

Összegzés: Újszülött korban jelentkező szokatlanul nagy intenzitású, különböző lokalizációjú vérzések esetén, a pozitív családi anamnézis hiányában is gondoljunk K vitamin szupplementációra nem rendeződő tranziens IX-es faktor hiányra . Ebben az esetben a sürgősséggel elküldött coagulogrammal nyert korai diagnózis , szükség esetén faktor pótlás életmentő jelentőséggel bír.


22

Diagnosztikus és terápiás nehézségeink egy 16 éves lány betegünk kapcsán

dr. Horváth Kitti, dr. Szabó Elek, dr. Simon Gábor

Fejér Megyei Szent György Egyetemi Oktató Kórház, Csecsemő- és Gyermekosztály

A Schönlein-Henoch purpura (SHP) bármely életkorban előfordulhat, 6 hónapos kortól egészen a felnőttkorig, jellemzően mégis dominálóan a gyermekek betegsége. Incidenciája: 13-18/100.000 gyermek, etiológiája ismeretlen. Az elmúlt két év alatt Osztályunkon jelentősen megnövekedett az SHP diagnózissal felvett betegek száma.

2014. január 1. és 2016. február 29. között 19 beteget kezeltünk SHP miatt. A nemzetközi statisztikákkal ellentétben az osztályunkon kezeltek között a lányok voltak többségben (lányok: 58 %, fiúk: 42 %), ami a kis esetszám miatt nyilván korlátozottan értékelhető. Ízületi érintettséget az esetek 58 %-ában észleltünk. Gasztrointesztinalis tünetek 8 betegnél jelentkeztek, közülük 3 szövődményes esetben alkalmaztunk szteroid kezelést. Elhúzódó haematochesia, perforatio nem alakult ki. Az irodalomban fellelhető 50-75 %-os gyakorisággal szemben, haematuria csak 3 betegünknél (16%) alakult ki, a vesefunkció beszűkülését 1 esetben észleltük. A ritka szövődmények közül a hydrokele testis 2 esetben alakult ki.

A kórkép terápiás és diagnosztikus nehézségeit egy 16 éves lány, atípusosan induló, haematochesiaval, pericarditissel, proteinuriával társult esetével szeretnénk szemléltetni.

23

Új diagnosztikus lehetőség az allergológiábanKiss Ildikó

Zala Megyei Kórház, Csecsemő- és gyermekosztály

Az allergiás betegek száma világszerte folyamatosan növekszik. Az allergiás tünetek ezen betegek életminőségét jelentősen rontják, különösen az anaphylaxia veszélyét jelentő rovarméreg és ételallergia esetén. Új szemléleti változást hozott,egy új molekuláris alapú allergiadiagnosztika,mely nem a korábban ismert allergénkivonatok alkalmazásán alapszik. Az allergének kémiai szerkezetének pontosabb megismerése új korszakot indított el,mind a diagnosztika, mind a terápia számára. Molekuláris alapú allergiadiagnosztika pontosabb diagnózist és prognózis felállítását teszi lehetővé.

A módszer előnye, hogy elkülöníthetővé válik a fokozott rizikójú „high risk” és az enyhébb tüneteket okozó „low risk” allergia, valamint differenciálhatók a keresztallergiák is .

Előadásban ezen új diagnosztikus lehetőség elméleti hátterét, gyakorlati alkalmazási területeit ismertetem.


24

AREST program a cystas fibrosis-ban szenvedő betegek kezelésében

Kovács Ilona

Magyar Imre Kórház, Ajka, Csecsemő- és Gyermekosztály

AREST program célul tűzte ki, hogy a cystas fibrózisban szenvedő gyermekek minél korábbi diagnózisát elvégzi, főleg 7 év alattiak gondozásának irányítását felügyeli.

Már az élet korai szakaszában igyekeznek lassítani a betegség progresszióját, hogy a betegek hosszabb ideig élhessenek teljes életet.

A vizsgálatok születéskor kezdődnek (szűrés újszülött korban), 3 hónapos korban, 1 éves korban, majd 5 éves korig minden évben megtörténnek. Ennek során megállapítják a klinikai progressziót, a légzésfunkciós értékeket mérnek - 5 éves kor alatt alkalmazható módszerekkel, BAL kapcsán a „mosófolyadékot” vizsgálják, mellkasi CT-t készítenek. A kapott adatokat elemzik, prognózist állapítanak meg, a pszichoszociális körülményeket elemzik, sejt és állatmodelleken végeznek vizsgálatokat.

Négy fontos lépésben határozzák meg a feladatokat, melyek segítenek a betegség nyomon követésében.

Az előadásomban ismertetem a fontos lépéseket, összehasonlítom a hazai gyakorlattal egy eset bemutatásán keresztül.

A legfontosabb lecke, a fejlődés kulcsa a részvétel és az együttműködés.

25

Akut disszeminált encephalomyelitis változatos lefolyása

Kőhalmi Dóra, Szabó Viktória, Niederland Tamás, Ruszinkó Viktória

Petz Aladár Megyei Oktatókórház

Bevezetés

Az akut disszeminált encephalomyelitis ritka, gyulladásos demyelinisatiós betegség, amely etiológiája ismeretlen, azonban gyakran infekció előzi meg.

Módszer

A szerzők négy eset kapcsán ismertetik az ADEM diagnózisához vezető utat illetve a betegség változatos lefolyását.

Eredmények

A vizsgált gyermekek átlagéletkora négy év volt. Prodroma, többnyire lázas vírusinfekció, felső légúti hurut három esetben előzte meg a neurológiai tüneteket. A betegek vezető tünete a tudatzavar, járásbizonytalanság volt, egy esetben fokális, míg két esetben generalizált convulsió zajlott. Egy gyermeknél spinalis tünet is jelentkezett. A liquor egy esetben volt kóros. A koponya MR vizsgálaton minden esetben fehérállományi multifokális lézió ábrázolódott, amely a kontroll során három gyermeknél teljes regressziót mutatott. Minden beteg nagy dózisú metilprednizolon kezelésben, egy beteg plazmaferezisben részesült. Két gyermeknél status epilepticus alakult ki, egy gyermek igényelt gépi lélegeztetést. Egy gyermek maradványtünet nélkül, ketten maradványtünetekkel gyógyultak, egy beteget elveszítettünk.

Következtetés

Az ADEM változatos lefolyása ellenére súlyos, életet veszélyeztető betegség lehet. A diagnózis széleskörű vizsgálatokkal igazolható. Status epilepticus kialakulása rossz prognózisra utal.


26

Óriás mellkasi tumor Down kóros betegbenMasát Péter, Györke Eszter

Markusovszky Kórház Szombathely, Gyermek haemato-onkológia

A 11 éves Down-syndrómás gyermek anamnézisében II/2/PVN ,duodenumstenosis, epilepsia, hypothyreosis szerepel.

11 éves kórban óriás (Giant) mellkasi tumorral jelentkezik.

A szerzők ismertetik a diagnosztikus és differenciál diagnosztikus nehézségeket.

Bemutatják az alkalmazott terápiát valamint röviden összefoglalják az esettel kapcsolatos tanulságokat.

Serdülőkori hasi terime különleges eseteOlosz Réka Emese dr.1, Orosházi Attila dr.2, Nád Márta dr.1

1Kanizsai Dorottya Kórház Csecsemő- és Gyermekgyógyászati Osztály , 2Kanizsai Dorottya Kórház Szülészet-Nőgyógyászati Osztály

O.J. 15 éves leány két hete bal alhasban nagyméretű, fájdalmatlan, méretében változást nem mutató hasi terimét észlelt. Háziorvosa osztályunkra utalta.

Részletes laboratóriumi és képalkotó vizsgálatokat végeztünk. Nőgyógyászati konzíliumot kértünk a tisztázatlan eredetű terime miatt. Eredmények birtokában, gondolva fejlődési rendellenességre is, műtéti megoldás mellett döntöttünk.

27

Tejallergia a methemoglobinaemia hátterébenPéntek Mariann, Vojnisek Zsuzsanna, Módi Judit, Magyar Katalin, Szabó Éva

Csolnoky Ferenc Kórház, Gyermekgyógyászati Centrum, Veszprém; Semmelweis

Egyetem, I. sz. Gyermekgyógyászati Klinika

Bevezetés

A methemoglobinaemia vagyis a kék csecsemő szindróma során a szervezetben kóros mennyiségű methemoglobin keletkezik, amely a létfontosságú oxigénszállítás gátláshoz vezet. Ennek hátterében különböző differenciáldiagnosztikai okok állhatnak, amelyek a hemoglobinban található vas (II) iont vas (III) ionná oxidálják. A szövetekben súlyos oxigéndeficit alakul ki, későn felfedezett esetben akár letális is lehet.

Anyag és Módszer

Gyermekosztályunkra 2015. júniusában érkezett egy vidéki kórházból a masszívan cianotikus, metabolikus acidózissal bíró, gépi lélegeztetett 1 hónapos fiúcsecsemő. Felvételére elesett állapotban, kifejezett tachypnoe mellett került sor, de stabil keringési paraméterek jellemezték. A kollégáinkban felmerülő gyanú és a megfelelő vizsgálatok elvégzését követően igazolódott esetünkben a súlyos mértékű methemoglobinaemia.

Eredmények

Esetünkben a cianózis, illetve extrém metabolikus acidózis hátterében kapilláris vérgáz értékek methemoglobinaemiát igazoltak. Obszervációnk során metilénkék adását követően oxigén igénye csökkent, metabolikus acidózisa bikarbonátpótlást igényelt. Az általa fogyasztott, bevizsgáltatott csapvízben és babavízben a nitrát határértéken belüli volt. Az osztályunkon alkalmazott terápia mellett methemoglobin szintje elhúzódóan továbbra is a normál értéken felüli maradt, enzimdefektus gyanúja miatt a budapesti I.sz Gyermekklinikára kértük átvételét további kivizsgálás céljából, ahol a betegség hátterében tejallergia igazolódott.

Összefoglalás

A methemoglobinaemia differenciáldiagnózisát tekintve a tünetek hátterében egy látszólag mindennapos, de egy súlyos betegséget okozó kórképre derült fény. Esetemmel szeretném felhívni a figyelmet, hogy szakmánkban a leggyakoribb okok mellett, minden esetben keresnünk kell és fel kell vonultatnunk magunk előtt a ritka betegségek sorát is és az ismeretünk szüntelen bővítése elengedhetetlen.


28

Neonatális hipoglikémia - esetismertetésSzabó Bence, Kovács Barbara, Gabrieli Piroska, Tenk Tamás,

Mátay Lilla, Szabó Éva

Csolnoky Ferenc Kórház, Perinatális Intenzív Centrum

Esetbemutatásunk során az újszülöttkori hipoglikémiát okozó differenciál-diagnosztikailag szóba jövő kórállapotokat tekintjük át.

Fiú újszülöttünk VI/5. panaszmentes terhességből a 35. gesztációs héten császármetszéssel, Apgar 8/9 státuszban 1335 grammal született súlyosan disztrófiás koraszülött. Kezdetektől, hetekig elhúzódóan kifejezett hipoglikémia-hajlamot tapasztaltunk, amely nehezen, csak magas koncentrációjú dextróz oldat és hidrokortizon terápia mellett volt uralható. NEC gyanúja, ismétlődő hipoglikémiás epizódok miatt teljes orális táplálását három hét alatt tudtuk felépíteni.

Hormon-vizsgálatok során kóros értéket nem láttunk, anyagcsere szűrését célzottan ismételtük. Középvonali fejlődési rendellenesség gyanúja miatt koponya MR vizsgálata történt, negatív eredménnyel.

Bár az anya előző négy, szintén szoptatott gyermeke jól fejlődött, a koraszülött tünetének más okát nem találva az anyatej összetételének vizsgálatát kértük, ami kifejezetten alacsony zsír és fehérjetartalmat mutatott.

Materrel történt ismételt beszélgetések, részletes, a táplálkozási szokásaira is kiterjedő kérdések során derült fény az anya kifejezetten hiányos táplálkozására, mert a szülés óta fennálló gyomorpanaszai miatt extrém diétát folytatott.

Matert gasztroenterológushoz irányítottuk, a koraszülött teljes anyatejes táplálását felfüggesztettük. Koraszülött formula kiegészítés mellett a parenterális cukorbevitelt meg tudtunk szüntetni, a baba súlygyarapodása felgyorsult. Mater panaszainak, táplálkozásának javulása után teje összetétele is kedvezően változott.

Esetbemutatásunk kapcsán szeretnénk felhívni a figyelmet az anya–újszülött egységére, valamint arra, hogy adott esetben a neonatológusnak a szoptató anya kóros állapotára is fényt kell derítenie.

29

Mellkasi fájdalom gyermekkorban – szomatizáció vagy kardiológiai betegség?

Vadas Réka, Lőrincz Rita, Makovi Helga, Niederland Tamás, Ruszinkó Viktória

Petz Aladár Megyei Oktatókórház

Bevezetés

A mellkasi fájdalom a gyermekgyógyászatban is az egyik leggyakoribb panasz, mellyel a betegek orvoshoz fordulnak. A hátterében álló szívbetegség lehetősége a szülőkben és a gyermekekben egyaránt félelmet kelt. A gyermekkori mellkasi fájdalom okai az esetek többségében musculosceletalis, pulmonalis, gastrointestinalis vagy pszichogen eredetűek. Ha azonban mégis kardiológiai betegség áll fenn, részletes anamnézisfelvétellel, fizikális vizsgálattal és EKG elemzéssel többnyire kiszűrhetőek azok a komolyabb elváltozások, melyek további vizsgálatokat igényelnek.

Esetbemutatás

A 10 éves fiút vidéki kórházból utalták Gyermek Intenzív Terápiás Osztályunkra. Betegsége lázzal, felső légúti hurutos tünetekkel, kezdődött, majd mellkasi fájdalma is jelentkezett hullámzó intenzitással. A készült EKG-n ST-elevatiot észleltek, laborvizsgálat során emelkedett gyulladásos markerek (CRP) és szívenzim értékek (troponin, CK) igazolódtak. Intenzív Osztályunkon kardiológiai vizsgálat alapján perimyocarditist diagnosztizáltunk. Az alkalmazott terápia mellett mellkasi panaszai harmadik napon megszűntek, obszervációnk alatt balkamra funkciója mindvégig megtartott volt, EKG-monitorizálás során arrhythmiás epizódot nem észleltünk. Betegségét vírus indukálta perimyocarditisnek tekintettük.

Konklúzió

A mellkasi fájdalom hátterében álló perimyocarditis gyermekkorban ritka betegség. Esetünk bemutatásával szeretnénk felhívni a figyelmet az anamnézisfelvétel és EKG vizsgálat fontosságára, melyek a gyermekgyógyászati gyakorlatban nagymértékben segítik a magasabb morbiditású és mortalitású cardialis eredetű betegségek elkülönítését a sokkal gyakoribb musculosceletalis és pszichogén eredetű kórképektől.


30

A türelem diagnózist teremDr Zsoldos Amanda, Dr Nád Márta

Kanizsai Dorottya Kórház

A gyakorlatban a részletes és célzott anamnézisfelvétel, a gondos fizikális vizsgálat, valamint a diagnosztikus módszerek mellett az orvosnak sok esetben időre ès türelemre is szüksége van ahhoz, hogy a tünetek hátterében a végső megoldás megszülethessen. Előadásunkban saját tapasztalatainkat mutatjuk be.

31

Jegyzetek


32

Jegyzetek

33

Jegyzetek


34

Jegyzetek


36

Enzimpótlás azonnal Lactase rágótablettával

térítési díj: 100 db / 2183 Ft*

Van, ami nem várhat!

Hatóanyag: 1 db rágótabletta 34,12 mg laktázt (2000 FCCU) tartalmaz. Javallat: laktózintolerancia. Ellenjavallat: az alkotórészekkel szembeni gyógyszerérzékenység. Adagolás: laktóz tartalmú étkezést megelőzően elrágni. Egy rágótabletta 2 dl teljes tejben lévő laktóz (10 g) feldolgozásához elegendő. Mellékhatás: obstipáció, túlérzékenységi reakció. Gyógyszerkölcsönhatás: Na- és K-ionok jelenléte fokozhatja a laktáz enzim aktivitását, Ca-ionok és nehézfémek in vitro gátolják az enzim aktivitását. Lactase rágótabletta 100x térítési díj 2183 Ft* (fogy. ár: 4851 Ft, támogatás 55%: 2668 Ft). További szakmai információért kérjük, olvassa el az alkalmazási előiratot (222/04/41/08, 2009. okt. 5.), vagy hívja információs irodánkat: Strathmann KG képviselete Telefon: (36-1) 320-2865, email: [email protected] • Az információ lezárásának időpontja: 2015. február 15.

P laktózintoleranciában

P 100 db térítési díja 2183 Ft*

P 1 rágótabletta 10 g laktóz ( 2 dl tej) bontásához elegendő

P közgyógyellátottaknak rendelhető

P higiénikusan, bliszterben csomagolva

NES MGYT Press A4 OptiPro Dermatitisz 2015_01.indd 1 1/15/15 12:44 PM

mgyt Északnyugat-magyarországi területi szervezete 67. tudományos Ülése programfüzet

Documents