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“ MIASTENIA GRAVIS AUTOINMUNE ”
Cervantes Loya Yarawell
UNIVERSIDAD AUTONOMA DE SINALOAFACULTAD DE MEDICINA
MSP. María Guadalupe Ramírez Zepeda
Trastorno caracterizado por debilidad y fatigabilidad muscular.
Es una disminución de receptores de acetilcolina en las uniones neuromusculares debido a un proceso autoinmune mediado por Acs.
INTRODUCCIÓN
ANTECEDENTES..
XVII1672
1878
1895
“Miastenia Gravis Pseudoparalitica”
1905
ERB
BUZZARD
Linforragias
PATRICK Y LINDSTROM
1973
WlLlS
MIASTENIA GRAVISEs una debilidad muscular que antes tenia un pronostico grave.
Suele manifestarse como : •Cansancio•Agotamiento•Debilidad
En los casos mas graves afecta a:
La evolución de la enfermedad es muy variable. En algunos ocurre extensión rápida desde un grupo muscular a otro y en otros se mantiene sin cambios.
La manifestación inicial:
Se generaliza en un 85% afectando también músculos de
las extremidades y erectores de la columna.
Morfológicamente se ah detectado presencia de:
InmunoglobulinaC3 y C9 del complemento
Los Acs receptores de la Ach bloquean la transmisión neuromuscular, impidiendo que los receptores sean estimulados.
MHC : HLAB8
Para facilitar la clasificación clínica, tratamiento y pronostico se adopto una clasificación descrita por Osserman en 1958.
NEONATAL
JUVENlL ADULTO
Tipo I: Oftalmoparecia con ptosis palpebral, debilidad de músculos extra oculares con diplopíaTipo II A: Miastenia bulbar, sin síntomas respiratoriosTipo II B: Sintomatología ocular, disartria, disfagia y debilidad en masticación.Tipo III: Afección de musculatura Bulbar y respiratoria rápidamente, se presentan crisis.Tipo IV: comienza como tipo I o II; en los primero 2 años.
Otros autores la clasifican según la edad de inicio, presencia o ausencia de timoma, concentración de Acs contra los AChR y la relación con haplotipos.
•HLA: 1) MG con timona: sin relación con el sexo o con haplotipos HLA, titulo de Acs de AChR elevado.
•Inicio antes de los 40 años, sin timoma, preponderancia femenina e incremento de la relación de Ags HLA A1, B8 y DRW3.
•Inicio después de los 40 años, sin timoma: preponderancia masculina, aumento de la relación con Ags HLA A3, B7 y DRW2, titulo de Acs AChR bajo.
SIGNOS Y SINTOMAS
Cansancio
Agotamiento
Debilidad
Diplopía
Ptosis
Fluctuación
Fatiga
Disartria
Prevalencia:
Tasa de mortalidad:
8 10a x cien mil
En los primeros años de la enferdad antes exedia el 30%Ahora es menor del 5% x cien mil habitantes
EPIDEMIOLOGIA
Entre los 20 y 30 años de la vida en mujeres.
Entre los 60 y 70 años en hombres.
EPIDEMIOLOGIA
Mujeres75%
Hombres25%
Frecuencia
Frecuencia:
Muestra su predominio:
“Harrison Principios de medicina interna”14° edición
ETIOLOGIA
1 2
43
Se sintetiza: Se almacena:
Se libera:
Vesículas se combinan con AChR presentes con una densidad elevada en los pliegues post-sinapticos.
AChR
Se abren canales:
Da lugar a la despolarización de la placa terminal de la fibra muscular, desencadenando una contracción.
Este proceso finaliza rápidamente por:
Hidrólisis de Ach por la acetilcolinesterasas Difusión de la Ach lejos del receptor
AChR
La Ach se libera normalmente, produce potenciales en la placa terminal con poca intensidad que no son capaces de provocar una contracción muscular eficiente
Las alteraciones neuromusculares en la MG son secundarias a una respuesta inmune mediada por anticuerpos especifico AntiAChR que disminuyen por tres mecanismos diferentes.
1- Degradación acelerada de AChR debido a un mecanismo de uniones entrecruzadas y endocitocis rápida de los receptores.2- Bloqueo del sitio activo del AChR3-Lesión de la mb. Muscular post sináptica por lo Acs en colaboración del complemento.
DIAGNOSTICO
Estudio Electrofisiológico
Se puede detectar la presencia de Acs antiAChR en el suero. La disminución de los Acs inducida por el tratamiento suele dar una mejoría clínica.
Se aplican descargas eléctricas con una frecuencia de 2 a 3 por seg. En los nervios y se registran los potenciales de acción de los músculos. Los pacientes miasténicos se produce una disminución rápida de la amplitud de las respuestas provocadas.
Anticuerpos anti receptor de AcetilcolinaLos fármacos que inhiben la enzima AChE permitiendo a la Ach interactuar de forma repetida con el numero limitado de AChR. Como eudrofonio.
TRATAMIENTO
Fármacos anticolinesterante
Timectomia
Plasmaferesis
Agentes inmunosupresores
Dan una mejoría parcial como la piridostigmina comienza al cabo de 15-10 min. de tomarlo dura entre 3 a 4 hrs. Se debe tomar de 3 a 5 veces al día y las dosis deben de ajustarse a las necesidades. La sobredosis causa aumento de la debilidad, nauseas, diarreas, espasmos.
Glucocorticoidez y azitoprina, es eficaz, se da una dosis inicial de 15 a 20 mg/día y se incrementa gradualmente, el paciente comienza a mejorar varias semanas después de alcanzar la dosis máxima (100mg/día)
Extirpación quirúrgica de un timoma, necesaria por la posibilidad de diseminación del tumor 85% con MG mejor tras una timectomia.
El plasma que contiene los anticuerpos patógenos, es separado mecánicamente de las cels.. sanguíneas, disminuyendo así en muy corto espacio de tiempo el nivel de anticuerpos antiAChR
“Principios de neurología”Ropper H. Allan7° ediciónEditorial Mc Graw Hill InteramericanaPág.. 1439-1452
“Neurología clínica”Pryse-Phillips E. M. William 2° ediciónEditorial Manual ModernoPág.. 389-394
“Harrison Principios de medicina interna”Brauwald Wilson Frauci, Kasper, Hauser Longo Martin14° ediciónVol. IIEditorial Mc Graw Hill InteramericanaPág.. 2812-2816
BIBLIOGRAFIA
GRACIAS