MITOCONDRIAS

Mitocondrias

Las mitocondrias son organelos que se encuentran en todas las células eucarióticas ocupando una parte importante del volumen celular. Estos organelos proporcionan el andamiaje sobre el cual se ubican la gran variedad de moléculas que participan en las reacciones de transferencia de energía desde las moléculas de nutrientes hasta el ATP

Presentan formas granulares o filamentosas, pero en general tienen forma cilíndrica. Su tamaño es también variable, con un promedio de 3.5 um de largo por 0.5 um de ancho. Su número varía según el tipo celular. En hepatocitos hay entre 1.000 y 2.000 mitocondrias. En células musculares el número es mucho mayor.

Aunque su distribución dentro de la célula es generalmente uniforme, existen numerosas excepciones. Pueden desplazarse de una región otra a otra del citoplasma donde se necesite energía.Los microtúbulos y proteínas motoras dsel citoesqueleto paerticipan en esos movimientos

Poseen dos membranas una externa y una interna lo que origina dos compartimentos, el espacio intermebranoso y la matriz mitocondrial

La membrana externa es lisa y rodea a la membrana interna desarrolla pliegues hacia la matriz, las crestas mitocondriales, lo que da lugar a un aumento de la superficie membranosa.El número y forma de estas crestas varía según el tipo celular.

Mitocondrias de Túbulos renales

Mitocondria de hepatocito

Mitocondrias de Músculo de InsectoMitocondrias de Axon

presináptico

Mitocondrias en Músculo Estriado

Una sonrisa para la Foto

CARACTERÍSTICAS Y COMPOSICIÓN DE LOS COMPARTIMIENTOS MITOCONDRIALES

Membrana externa Es permeable a todos los solutos del citosol, pero no a las macromoléculas . Posee numerosas proteínas transmembrana multipaso llamadas porinas, las cuales forman canales acuosos por los que pasan libremente iones y moléculas de un tamaño hasta 5 kDa. La porción proteica que atraviesa la bicapa tine una estructura -plegada

Espacio Intermembranoso: Debido a la pesencia de las porinas su composición es muy similar a la del citosol. Sólo que generalemente presenta una elevada concentración de protones (H+)

Membrana InternaSe pliega formando las crestas mitocondriales y es muy asimétrica. Allí se localizan.La Coenzima FAD y una de las enzimas del Ciclo de Krebs (Succinato deshidrogenasa)

Las moléculas de la cadena transportadora de electrones (o cadena respiratoria). Existen numerosas copias de ellas

Además alli se ubican:

La ATP sintasa .Complejo proteico que presenta dos sectores Uno transmembrna (F0) que tiene un canal protónico y otro orientado hacia la matriz (F1) , este último cataliza la formación de ATP a partir de ADP y Fosfato (Fosforilación Oxidativa)

La Cardiolipina un fosfolípido doble que impide el paso de cualquier soluto a través de la bicapa , excepto O2, CO2, H2O y NH3

Diversos canales iónicos y permeasas que permiten el pasaje selectivo de iones y moléculas desde el espacio intermembranoso a la matriz y viceversa

Matriz Mitocondrial

Allí se encuentran numerosas moléculas entre ellas:•Varias copias de ADN circular (13) •Trece(13) tipos de ARNm sintetizados a partir de otros tantos genes de ese ADN.•Dos tipos de ARNr (ribosómico), los cuales unidos a proteínas forman ribosomas mas pequeños (55 S) que los citosólicos (80S)•Veintidos (22) tipos de ARNt (de transferencia)para los veinte aminoácidos.

ADEMÁS•Gránulos de distintos tamaños compuestos principalmente por Ca2+

•El complejo enzimático piruvato deshidrogenasa•Las enzimas de la -oxidación de los ácidos grasos.•Las enzimas del Ciclo de Krebs, excepto la succinato deshidrogenasa.•La Coenzima Acetilante , (Acetil CoA), la coenzima NAD+, ADP Fosfato y O2

Las mitocondrias se dividen para reemplazar a las que desaparecen o son degradadas cuando ya han envejecido. También su número se duplica antes de cada división celular.

La reproducción no se produce por un ensamblaje espontáneo de sus componentes, sino que por la división de mitocondrias preexistentes.

Este proceso al igual que la división de las bacterias se denomina fisión binaria.

Este proceso ocurre durante todo el ciclo celular tanto durante la mitosis como la interfase.

No todas ellas se dividen, de tal manera que algunas deben dividirse varias veces para compensar este hecho.

Previo a toda duplicación debe duplicarse el ADN mitocondrial

Replicación del ADN mitocondrial

Micrografía electrónica de una mitocondria en división en un hepatocito

Participación de las chaperonas durante el transporte de proteínas. Un polipéptido parcialmente plegado es transportado del citosol a una mitocondria. Las chaperonas citosólicas estabilizan la configuración desplegada. Las chaperonas mitocondriales facilitan el transporte y el plegamiento posterior de

la cadena polipéptidica dentro del organelo

Transporte proteínas hacia mitocondria. Las proteínas son direccionadas a las mitocondrias por una presecuencia amino terminal que contiene aminoácidos cargados positivamente.

Las proteínas son mantenidas en un estado parcialmente plegado po su asociación con una Hsp70 citosólica y son reconocidas por un receptor de la superficie de la mitocondria. Las cadenas polipeptídicas no plegadas son entonces translocadas a través de un complejo de la membrana externa: Tom (Translocador de la M. externa), luego son transferidas al complejo Tim de la membrana interna.

La presecuencia es clivada por una proteasa de la matriz y se les une una Hsp70 mitocodrial a medida que cruzan por la membrana interna, terminando la translocación.

Entonces Hsp60, dentro de la matriz, facilita el plegado final del polipéptido importado

Inserción de las proteínas en la membrana de las mitocondrias.

Las proteínas direccionadas hacia las membranas mitocondriales poseen secuencias “stop transfer” que detienen su translocación a través de los complejos Tom o Tim y las incorporan ya sea en la membrana externa o la interna

Proteínas del espacio intermembranoso. Las proteínas pueden ser direccionadas al espacio intermembranoso por varios mecanismos. Algunas (I) son translocadas a través del complejo Tom y liberadas al espacio intermembranoso. Otras proteínas (II) son transferidas del complejo Tom al complejo Tim, pero ellas contienen secuenncias de “stop transfer” que detienen la translocación a través del complejo Tim. Estas señales son entonces clivadas para liberar las proteínas al espacio intermembranoso.

Finalmente otras proteínas (III) son translocadas totalmente hasta la matriz, allí se remueve la presecuencia exponiendouna secuencia de señal hidrofóbica que direcciona la

proteína de vuelta a través de la membrana interna hasta el espacio intermembranoso.

Catabolismo de la Glucosa

GlucólisisGlucólisis

Formación de Acetil Co AFormación de Acetil Co A

Ciclo de KrebsCiclo de Krebs

Transporte de electronesTransporte de electrones

FosforilaciónFosforilación oxidativaoxidativa