M o   j   C M L  d  n  e  v n  i  k  
M o   j   C M L  d  n  e  v n  i  k  
HRONINA MIJELOIDNA LEUKEMIJA
REZULTATA TESTOVA
mogu da koriste ovu brošuru kako bi pratili:
 * Preglede kod CML lekara
 * Raspored uzimanja terapije za CML
 * Nusefekte terapije za CML
vam pomoi da pratite i pripremite pitanja za vaš
medicinski tim lekara.
CML Udruenje Srbije na 062 13 93 948 ili
pošaljite mejl na cml@cml.rs
Ciljevi terapije lekovima za CML . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5
Oralna terapija lekovima za CML . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5
Testovi koji se koriste za praenje odgovora CML na leenje lekovima . . . . . 6
  Hematološki testovi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7
ove brošure kako biste pratili rezultate testova
i napredovanje terapije lekovima za CML.
 
leukemijom (CML), njihovim porodicama i negovateljima. CML
dnevnik   na kraju ove brošure e vam pomoi da pratite
rezultate testova i odgovora na terapiju lekovima. Sliica e vas
podseati da informacije upisujete u svoj CML dnevnik .
Dodatne stranice CML Dnevnika   se nalaze na kraju ove
brošure.
Hronina mijeloidna leukemija CML je jedna od etiri vrste leukemije. Leukemija je vrsta raka
krvi. CML nastaje sa promenom na jednoj matinoj eliji. Matine
elije se nalaze u koštanoj sri. One proizvode bela krvna zrnca
(leukocite), crvena krvna zrnca (eritrocite) i krvne ploice
(trombocite).
Filadelfija hromozom.  Hromozomi se nalaze u jezgru elija
i sadre gene. Normalni geni imaju parove hromozoma
koji su oznaeni brojevima od 1 do 22. Pacijenti kojima je
dijagnostikovana CML e imati Filadelfija hromozome
(ponekad se nazivaju „Ph hromozomi“).
Filadelfija hromozom nastaje kada se delovi hromozoma 9 i 22
polome i zamene mesta. Ova zamena se naziva translokacija.
BCR-ABL gen.  Prekid na hromozomu 9 sadri gen pod
nazivom ABL. Prekid na hromozomu BCR sadri gen koji se
zove BCR. Kada se deo hromozoma 9 zakai na kraj hromozoma 22 formira
se BCR-ABL gen. Geni elijama daju instrukcije za proizvodnju proteina.
Protein koji pravi BCR-ABL gen je uzrok CML.
 
 * Vraanje broja elija krvi u normalu
 * Ubijanje svih elija koje imaju BCR-ABL gen.
U fazi akceleracije ili fazi blastne krize cilj terapije lekovima je:
 * Ubijanje svih elija koje imaju BCR-ABL gen ili 
 * Vraanje bolesti u hroninu fazu.
Oralna terapija lekovima za CML
Veina pacijenata zapoinje oralnu terapiju lekom za CML koji se zove
imatinib mesilate ili Gleevec.
Gleevec esto kontoliše hroninu fazu CML sve dok ga pacijenti uzimaju.
Ponekad oralna terapija lekovima mora da bude promenjena iz sledeih
razloga:
 * lek nije delovao (rezistentnost na lek, otpornost na lek) odnosno
 * lek izaziva jake nusefekte,
* lek je delovao, ali je prestao da deluje (relaps ili gubitak odgovora).
Dva nova leka koja su dostupna su dasatinib (Spycel) i nilotinib (Tasigna).
Spycel i Tasigna su odobreni od strane FDA za pacijente sa CML koji nisu
podnosili ili su bili rezistentni na drugu terapiju, kao što je Gleevec. I
Gleevec i Sprycel i Tasigna blokiraju BCR-ABL gen. U Srbiji je dostupan samo
lek Tasigna.
Veina pacijenata mora neodreeno vreme da svakodnevno uzima terapiju
za CML. Kako bi se odrao odgovor vano je da se svakodnevno uzima
pravilna doza leka, koju je lekar prepisao.
Faze hronine mijeloidne leukemije CML moe da ima tri faze:
 * Hronina faza.  CML se naješe dijagnostikuje u hroninoj
fazi. Broj elija krvi moe da bude nenormalan, ali su
simptomi CML blai nego u drugim fazama. Kod mnogih
pacijenata hronina faza CML se dijagnostikuje tokom
redovnih pregleda. Kada se lee pacijenti u hroninoj fazi
mogu da se vrate svojim svakodnevnim aktivnostima.
 * Faza akceleracije.  U ovoj fazi broj belih krvnih zrnaca moe
da se povea ili smanji. Broj elija blasta se poveava.  Blasti
su elije koštane sri na poetku svog razvoja (nezrele).
Broj crvenih krvnih zrnaca moe da se smanji (što se naziva
anemija) i prouzrokuje umor. U ovoj fazi pacijenti se mogu
oseati bolesnim.
 * Faza blastne krize.  U ovoj fazi broj elija blasta se poveava
i u krvi i u koštanoj sri. Broj crvenih krvnih zrnaca i krvnih
ploica se smanjuje. Neki od simptoma ove faze mogu da
budu krvarenje, infekcije, umor, nedostatak vazduha, bolovi u
stomaku i kostima.
Hematološki testovi Hematološki testovi su testovi (analize) krvi. Tokom terapije
CML kompletna krvna slika se radi kako bi se izmerio broj belih krvnih
zrnaca (leukocita), crvenih krvnih zrnaca (eritrocita) i krvnih ploica
(trombocita). Mere se i hemoglobin i hematokrit. Hemoglobin je protein
koji koriste crvena krvna zrnca za prenošenje kiseonika u druga tkiva i elije
u telu. Nivo hematokrita predstavlja koliinu krvi koju zauzimaju crvena
krvna zrnca. Hematološki odgovor je postignut kada se krvna slika vraa u
normalu.
Nakon dijagnoze CML analize krvne slike se mogu raditi svake 2 do 4
nedelje. Kada se krvna slika vrati u normalu hematološko testiranje se
uglavnom radi svakih 3 do 6 meseci.
Zapisujte rezultate svojih analiza krvi u svoj CML dnevnik .
Testovi koštane sri Koštana sr je sunerasti deo unutar kostiju u kome se proizvode elije
krvi. Testiranje koštane sri je vano prilikom dijagnostikovanja CML i za
praenje odgovora na oralnu terapiju. Odreene promene koje se mogu
dogoditi u elijama CML u koštanoj sri se ne mogu otkriti testovima krvi.
Za promene u koštanoj sri koriste se dva testa. Kod biopsije koštane sri
koristi se specijalna igla za uzimanje uzorka kosti koja sadri sr. Kod testa
aspiracije koštane sri  posebna igla se kroz kost provlai do sri kako bi
se uzeo uzorak elija. Uzorci kostne sri se ispituju pod mikroskopom
kako bi se pronašle hromozomske i druge promene na elijama. Mapa
elija hromozoma naziva se kariotip. Kod CML kariotip sadri Filadelfija
hromozom.
Krv ili koštana sr se mogu koristiti i za praenje CML elija. Testiranje sri se
preporuuje nakon dijagnoze CML i na 6 i 12 meseci tokom prve godine od
dijagnoze. Nakon prve godine od dijagnoze testovi koštane sri se mogu
Moe se upravljati veinom nusefekata oralne terapije. Za svega
nekoliko pacijenata koji imaju jake nusefekte rešenje predstavlja
prestanak uzimanja terapije na kratak vremenski period, smanjenje
doze leka ili promena terapije. Nemojte sami, bez prethodne
konsultacije sa lekarom, pokušavati da prilagodite dozu ili da
prestanete sa uzimanjem leka, jer to moe da ugrozi dranje CML
pod kontrolom.
Recite svom lekaru za sve nusefekte ili probleme koji mogu da
ometaju uzimanje oralne terapije za CML. Javite se svom lekaru i
pre zakazanog pregleda ukoliko se pojavi novi nusefekat.
Zapisujte svoje nusefekte u svoj CML dnevnik .
Testovi koji se koriste za praenje
odgovora CML na leenje lekovima
Lekovi koji su danas dostupni nee izleiti CML. Meutim, kod
mnogih pacijenata terapija lekovima moe da dri CML pod
kontrolom sve dok uzimaju prepisani lek.
Testovi (analize) krvi i koštane sri koji prate odgovor CML i nivo
odgovora koriste se kako bi pomogli lekarima da odlue da li je
CML dobro kontrolisan ili da li ima potrebe za:
 * poveanjem doze kako bi se postigao bolji odgovor,
 * smanjenjem ili prestankom uzimanja leka tokom kratkog
perioda zbog nusefekata,
nusefekti ili bolje kontrolisala CML.
 
Molekularno testiranje Polymerase chain reaction (PCR) testiranje je veoma
vano, jer je to najosetljiviji test za pronalaenje BCR-ABL gena u elijama
leukemije.
Za PCR testiranje se mogu koristiti krv ili sr. PCR je vrsta molekularnog
testa koja meri molekularni odgovor , koji predstavlja smanjenje broja elija
leukemije koje imaju BCR-ABL gen.
Kvalitativno PCR testiranje utvruje prisustvo elija sa BCR-ABL genom, ali ne
utvruje njihov broj. Kvantitativno PCR testiranje je osetljivije jer, kao i FISH
test, prebrojava elije koje imaju BCR-ABL gen. PCR testiranjem moe da se
utvrdi oko 1 nenormalna elija u 1 milionu elija.
Svaki put kada se radi PCR testiranje trebalo bi da se radi u istoj laboratoriji
kako bi se obezbedila što tanija i konzistentnija evaluacija odgovora.
Kada se postigne kompletan citogenetski odgovor PCR testiranje se
uglavnom radi svaka 3 meseca.
PCR ne moe da utvrdi svaku preostalu eliju leukemije. Kada PCR ne
pronalazi ni jedan BCR-ABL gen, CML terapija lekovima je i dalje potrebna
kako bi se kontrolisale preostale elije leukemije.
Zapisujte rezultate svojih molekularnih testova u svoj CML dnevnik .
raditi ree, naješe 1 ili 2 puta godišnje, a kada se postigne dobar
odgovor mogue je i jednom na svakih 12 do 18 meseci.
Ako u bilo kom trenutku postoji promena odgovora na CML oralnu
terapiju, na osnovu analiza krvne slike, testovi koštane sri se
preporuuju kako bi se utvrdilo da li postoje specifine promene
elija koje se ne mogu otkriti analizom krvi.
Zapisujte rezultate svojih testova koštane sri u svoj
CML dnevnik .
Citogenetski testovi Krv ili sr se mogu koristiti za FISH (fluorescence in situ
hybridization) testiranje. FISH je vrsta citogenetskog testiranja koje
se koristi za otkrivanje Filadelfija hromozoma i elija koje imaju
BCR-ABL gen. FISH se naziva kvantitativnim testom,  jer prebrojava
nenormalne (bolesne) elije i moe da pronae 1 nenormalnu
eliju u 500 elija.
FISH testiranje se uglavnom radi svakih 3 do 6 meseci i uestalost
raenja ovog testa se smanjuje kada se postigne citogenetski
odgovor.
CML dnevnik .
Moj CML dnevnik  11
TABELA 2. Opšta uputstva za odgovor CML na terapiju tokom prve godine
Vremenski okvir Odgovor(i)
terapije
terapije
terapije
broja Filadelfija hromozoma u koštanoj sri
Kompletan citogenetski odgovor i delimian molekularan
odgovor
poboljšanja
Danas se odgovor CML na terapiju lekovima meri u poreenju sa individualnim
rezulatima testova svakog pacijenta na poetku njegovog leenja i to se naziva
pacijentovom osnovnom linijom rezultata testova. Na primer, kao što je prikazano u
tabeli iznad, kada pacijent ima veoma visok nivo belih krvnih zrnaca na poetku terapije
„kompletan hematološki odgovor i neka citogenetska poboljšanja“ se mogu dogoditi
kasnije od „nakon 3 meseca terapije“. Pacijenti drugaije reaguju na terapije lekovima,
stoga su ovo opšta uputstva za prvu godinu terapije lekovima.
Zapisujte svoje odgovore na terapiju u svom CML dnevniku .
TABELA 1. Nivoi odgovora na terapiju lekovima za CML
Razliiti testovi se koriste za odreivanje nivoa odgovora na terapiju hronine
mijeloidne leukemije lekovima. Kompletan molekularni odgovor je optimalan,
ali samo neki pacijenti ga postignu. ak i bez kompletnog molekularnog
odgovora CML se moe dobro kontrolisati pomou terapije lekovima.
 
 * Preglede kod lekara
 * Nusefekte
 * Rezultate hematoloških, citogenetskih i
ukoliko pozovete CML udruenje na 062 13 93 948 ili
pošaljete mejl na cml@cml.rs.
CML dnevnik 
kod svog lekara.
PITANJA ZA MOG LEKARA O MOJOJ TERAPIJI LEKOVIMA ZA CML, TESTIRANJU I ODGOVORU
TERAPIJA LEKOVIMA ZA CML
 * U kojoj sam fazi dijagnoze CML i koji je cilj CML terapije lekovima?
 * Koliko esto i u koje doba dana bi trebalo da uzimam moj CML
lek? Da li mogu da uzimam CML lek uz obroke?
 * Šta se dešava kada ne uzmem dozu leka?
 * Da li postoje hrana ili pie koje bi trebalo da izbegavam da jedem
ili pijem tokom uzimanja terapije?
 * Da li terapija CML utie na druge lekove, vitamine, minerale ili
biljne dodatke koje uzimam?
 * Koje nusefekte mogu da oekujem i da li postoje nusefekti koji
zahtevaju da se odmah javim lek aru?
 * Kako mogu da pronaem lekara nakon radnog vremena?
TESTIRANJE I ODGOVOR
 * Da li postoje testovi koje bi trebalo da uradim pre poetka
terapije CML?
 * Koliko esto u se testirati kako bi se video odgovor?
Hematološki? Citogenetski? Molekularni?
Molekularni?
 * Da li ete me podseati na preglede i testiranja?
 * Da li u znati da li moj CML napreduje?
 * Koja je moja sledea opcija CML terapije ako ne reagujem na
sadašnju terapiju?
 * Da li postoje druge opcije ukoliko CML ne odgovori na oekivan
nain?
Moj CML dnevnik 
Izdava: Udruenje graana za pomo u leenju obolelih od hronine mijeloidne leukemije (CML)
Prevod: Jelena ugurovi
Naslov originala: My CML Tracker The Leukemia & Lymphoma Society
Godina: 2012.
Za više informacija pozovite
Udruenje graana za pomo u leenju obolelih od hronine mijeloidne leukemije (CML)
Partizanske avijacije 3
11077 Beograd, Srbija
www.cml.rs, www.leukemija.rs, www.cml.org.rs