myastenia gravis.docx
TRANSCRIPT
-
8/19/2019 Myastenia Gravis.docx
1/2
Myasthenia Gravis
Definisi
Myasthenia gravis (MG) merupakan
kelainan transmisi neuromuskular primer yang
paling sering ditemui. Saat ini, penyakit ini
paling dipahami sebagai penyakit autoimun,
dengan kelainan imunitas didapat.
Patofisiologi
Penyebab dan mekanisme pasti yang
mendasari belum diketahui sepenuhnya.
Penurunan jumlah reseptor asetilkolin (Ach)
pada MG diduga disebabkan oleh proses
autoimun. Menurunnya Ach, meski dengan
pelepasan asetilkolin dalam jumlah normal, akan
menurunkan potensial endplate. !ika besarnya
potensial aksi di ba"ah ambang batas, maka
terjadi yang disebut transmisi ine#ekti#.
$ransmisi ine#ekti# tersebut diikuti dengan
penurunan jumlah serabut sara#, yag akhirnya
berujung pada kelemahan otot.
Gejala Klinis
• Ptosis bilateral
• %isartria dan dis#agia
• &ajah tanpa ekspresi' sulit senyum
• %ropped head syndrome
• elemahan ekstermitas, terutama proksimal
• elemahan otot pernapasan
Diagnosis
• Edrophonium chloride test . njeksi dengan
endrophonium *cc
• +lektrodiagnostik
• Ocular cooling/ ice pack meletakkan ice
pack di mata yang ptosis selama -' / menit,
ptosis akan membaik
• Antibodi antiMuS dan antibodi Achab
Tata Laksana
ujuk ke Spesialis 0eurologi
Antikolinesterase merupakan lini pertama
pengobatan MG
Piridostigmin *123 mg.
0eostigmin.
+dro#onium (lebih sering digunakan untuk
diagnostik karena "aktu paruhnya pendek)
• munomodulator jangka panjang
(glukokortikoid dan obat imunosupresi#
lainnya
• Prednison, mulai dari 4mg' hari dapat
ditingkatkan hingga 43mg' hari
• A5atioprin atau siklosporin
• munomodulasi ( plasmapheresis dan
intravenous immuno globulin)
• 6edah (thymectomy)
Myasthenia crisis
• Myasthenia crisis: egagalan pernapasan
akibat kelemahan MG
• Cholinergic crisis: kegagalan pernapasan
akibat overdosis antikolinesterase
Tata Laksana
• a"at 78
• 9bservasi tandatanda gagal napas
• Pasang 9/ masker
-
8/19/2019 Myastenia Gravis.docx
2/2
• :akukan itubasi trakea sesegera mungkin
bila negative inspiratory force kurang dari
/3 cm;/9, volume tidal . incent A. Autoimmune disorders o# the
neuromuscular junction. 0euro india.
/33@B42(>)>34*>
4. !ayam $routh A, %abi A, Solieman 0,
urukumbi M, alyanam !. Myasthenia
Gravis a revie". Autoimmune %is.
/3*/ B /3*/@C=2@3