Afdeling Hematologie

umcg

Myelofibrose

Afdeling HematologieUniversitair Medisch Centrum

Groningenwww.hematologiegroningen.nl

Bloedcelvorming

Stamcel

monocytbasofiel eosinofiel neutrofiel

T-celB-celrode

bloedceltrombocyt

Plasmacel

witte bloedcellen

Model hoe myelofibrose kan ontstaan

Stamcel met fout, bv JAK2-mutatie

trombocyten

Megakaryocyt

Fibroblast, maakt vezels Bij myelofibrose is er door een fout in

een beenmergstamcel een toename van geactiveerde megakaryocyten die onder meer fibroblasten aanzetten tot overmatige vezelvorming (= fibrose)

Normaal beenmerguitstrijkje

Megakaryocyt, voorloper van de

bloedplaatjes

Beenmergcellen, voorlopers van de witte

cellen en rode cellen

NORMAAL BEENMERGNORMAAL BEENMERGbeenmergbioptbeenmergbiopt

megakaryocyt

vetcellen

Beginfase myelofibroseBeginfase myelofibroseBruine bindweefselkleuring Bruine bindweefselkleuring

Toename van megakaryocyten

Vezelvorming

Afdeling Hematologie

umcg

Traandruppelcellen bij myelofibrose

de milt

normaal vergroot

In uitzonderlijke gevallen kan de milt bij myelofibrose extreem groot

worden

Eindstadium myelofibrose: al het normale beenmerg is vervangen door vezels

EPO

A = inactieve situatie

B = normaal, na contact met EPO of andere

groeifactor

receptor, twee delen

buiten de cel

binnen de cel

JAK-2A: Op cellen zitten receptoren, vaak in paren van twee. B: Na contact met een groeifactor (bv. EPO) gaan de twee receptoren naar elkaar toe en ontstaat er activatie van het JAK2-eiwit. Dit eiwit geeft signalen door aan de celkern. C: Als het JAK2-eiwit afwijkend is geworden (mutatie), geeft het signalen door ZONDER contact met de groeifactor.

C = abnormaal, JAK2 is gemuteerd en geeft

spontaan signalen door

Mechanisme van de JAK2-mutatie