NEONATALNA HIPERBILIRUBINEMIJAKod novoroeneta utica je kliniki vidljiva kad je serumski bilirubin120mol/l25-50% terminske i 80-87% preterminske dece razvija vidljivu uticu

FIZIOLOKA UTICADEFINICIJAFizioloka utica se nikada ne javlja u prva 24h ivota

Kod terminskog novoroeneta:konc.nekonjugovanog bilirub. dostie max. 100mol/l od 48-72h ivotakliniki se utica ne uoava posle prve nedelje ivotado kraja druge nedelje normalizuju se vrednosti bilirubina (35 mol/l)

Kod preterminskog novoroeneta:

konc. nekonjugovanog bilurub. dostie max.od 170-205 mol/l izmeu 4. i 5. dana ivota

kliniki se utica ne uoava posle druge nedelje ivotado kraja 4. nedelje normalizuju se vrednosti bilirubina

ETIOLOGIJApoveano stvaranje bilirubina (krai ivot Er, poveana ukupna masa Er, povien bilirubin nehemoglobinskog porekla, velika enterohepatina cirkulacija);smanjeno vezivanje bilirubina za hepatocite;smanjena konjugacija bilirubina (deficit enzima)

TERAPIJAnije potrebna prolazi spontano

PATOLOKA UTICADEFINICIJA

pojava utice u prva 24h ivotakod zdrave nn konc.indirektnog bilirub.205 mol/l, perzistira due od 7 danakod preterminske nn konc.indirektnog bilirub.255 mol/l, kliniki vidljiva i posle 14 danaporast konc. bilirubina 85 mol/l/24hkonc. direktnig bilirubina 34 mol/l

PODELA HIPERBILIRUBINEMIJE

NEKONJUGOVANA (INDIREKTNA)

KONJUGOVANA (DIREKTNA)

NEKONJUGOVANA HIPERBILIRUBINEMIJAETIOLOGIJAPoveano stvaranje bulirubinaHemolizna bolest novoroeneta (ABO i Rh (D) aloizoimunizacija)InfekcijeHemolizne anemije (sferocitoza,eliptocitoza,deficit G-6PD i piruvat kinaze, hemoglobinopatije)poveana masa eritrocita (policitemija, ekstravaskularno krvarenje-IVK/PVK, pluno, kefalhematom)Hemoliza uzrokovana primenom lekova (vit K, sulfonamidi, oksitocin, penicilin, antimalarici)

Poremeaj transporta bilirubina

acidozahipoksijahipoalbuminemijalekovi (aspirin, diazepam, sulfonamidi)

Smanjena konjugacija bilirubina u jetri

Nasledni deficit enzima glukuronil-transferaze (Sy Crigler-Najjar I, II, Sy Gilbert)hipotireozahipoglikemijaproduena utica na prirodnoj ishraniprolazna familijarna utica (Lucey-Driscoll)

Poveana enterohepatina cirkulacija bilirubinausporena pasaa creva (opstrukcija creva, mekonijalni ileus, paralitiki ileus, hipotireoza, resorpcija progutane krvi)Ostali uzrocisepsaintrauterina infekcijaRDSasfiksijadete majke obolele od diabetes mellitusa

DIJAGNOZA

indirektni i direktni bilirubinkrvna slika, broj retikulocita i morfologija Erkrvna grupa i Rh faktor deteta i majkedirektni Coombs-ov testantiD (rh) antitela u krvi majkebakterioloka obrada (hemokultura, urinokultura)

TERAPIJAFototerapija (maksimum apsorpcije kod tal.du. svetla 450-460nm; kontraindikovana kod konjugovane bilirubinemije-direktni bilirubin 34 mol/l )ESTalbumini (poboljava transport bilirubina)lekovi Fenobarbiton (poveava konjugaciju i ekskreciju bilrubina)Imunoglobulini (250-800mg/kg, 2-3 dana)

HEMOLITIKA BOLEST NN

MAJKA RH NEGATIVNA A OTAC RH POZITIVAN, FETUS RH POZITIVANER FETUSA IMAJU Ag NASLEEN OD OCA

KRAJEM PRVE TRUDNOE I U POROAJU DOLAZI DO PRODORA Ag PLODA U KRVOTOK MAJKE TO SEZIBILIE MAJKU DA STVARA ANTI D AtSVAKI SLEDEI RH POZITIVAN FETUS JE U RIZIKU-At MAJKE IgG KLASE PROLAZE PLACENTU-HEMOLITIKA BOLEST NN

KLINIKA SLIKA

HIDROPS FETALIS 25%ICTERUS GRAVIS (utica u prvim satima ivota) 25%ANEMIJA NN+ blaga hiperbilirubinemija 50%

Hepatosplenomegalija, eritroblastoza,retikulocitoza

PREVENCIJA

SPREITI IMUNIZACIJU MAJKE-DAJU SE ANTI RH D ANTITELA KOJA NEUTRALIU ER ANTIGENE FETALNIH ERITROCITA U CIRKULACIJI PRE NEGO SE AKTIVIRA MAJIN IMUNI ODGOVOR NA STVARANJE VLASTITIH ANITELA

KONJUGOVANA HIPERBILIRUBINEMIJAUvek je patoloka

DEFINICIJAVrednost konjugovanog bilirubina34 mol/l, odnosno ini vie od 10-15% vrednosti ukupnog bilirubina

INCIDENCIJA1/500 novoroenadi

ETIOLOGIJA

Poremeaj stvaranja, sekrecije i oticanja ui u sklopu:

Hepatocelularnih bolestiBolesti unih puteva

Intrahepatini uzroci holestazeInfekcije (intrauterine, virusni hepatit,sistemske)Uroene bolesti metabolozmaHromozomski poremeajiUroeni poremeaji izluivanja bilirubina (Dubin-Johnsonov, Rotorov Sy, Bilerova bolest)Lekovi i toksiniEndokrine bolestiCirkulatorni poremeajiTotalna parenteralna ishrana (intralipidi)

Holestaza usled bolesti unih puteva

Atrezija ekstrahepatinih unih putevaIntrahepatina bilijarna hipoplazijaCarolijev SyCista duktus holedohusaBilijarna atrezijaHolangitisKompresija ekstrahepatinih unih puteva

KLINIKA SLIKA

Tamno prebojena koa i vidljive sluzokoeTaman urinSvetla ili aholina stolicahepatosplenomegalija

DIJAGNOZAA. Testovi za ispitivanje funkcije jetre:Bilirubin u serumu (ukupni,direktni); ukupni proteini i elektroforeza proteinaALT,AST,alkalna fosfataza, GGTHolesterolune kiseline u serumu i urinuAlfa 1 antitripsinAlfa fetoproteinTc-99 m IDA scan

B. Hematoloki testovi:

Krvna slika, krvni razmaz i broj retikulocitaDirektan Coombs-ov testG6PDBroj trombocitaPT i PTT

C. Testovi na infekcije:

IgM iz krvi pupanikaVDRL, TORCHHBsAg, anti HCV At istovremeno kod majke i detetaKulture na viruse iz nosa, farinksa, krvi, stolice,urina i likvoraBakterioloko ispitivanje krvi, urina, likvora

D. Pregled urina:

Rutinski pregled, ukljuujui proteineUrinokulturaBilirubin i urobilinogenSkrining na aminokiseline

E. Biopsija jetre:Svetlosna mikroskopijaSpecifini enzimski eseji

F. Radioloka i ultrazvuna ispitivanja

G. Dodatne specifine dijagnostike studijeZa otkrivanje metabolikih poremeajaGenetska ispitivanja

TERAPIJA

Hiruki tretman (atrezija, cista)Mere nutritivne potpore:Mleko sa masnim kiselinama srednjih lanacaPoveati unos ugljenih hidrata (polimeri glukoze)Poveati kalorijski unos na 200 kcal/kgPrimena liposolubilnih vitamina (Vit. K,E,A,D)Fenobarbiton (poboljava transport bilirubina)Jonoizmenjivai (Holestiramin, Ursofalk)