neuropsykiatriska tillstånd
DESCRIPTION
Neuropsykiatriska tillstånd. DAMP och ADHD: 5% Tourettes syndrom: 0,1-1% Aspergers syndrom: 0,1-0,8% Autistiskt syndrom: 0,1-0,3% Atypisk autism: 0,1-0,5% - PowerPoint PPT PresentationTRANSCRIPT
Neuropsykiatriska tillstånd
• DAMP och ADHD: 5%• Tourettes syndrom: 0,1-1%• Aspergers syndrom: 0,1-0,8%• Autistiskt syndrom: 0,1-0,3%• Atypisk autism: 0,1-0,5%• Andra tillstånd såsom tvångssyndrom (OCD),
panikångest, depressioner, bipolär sjukdom,schizofreni har också samband med genetik och faktorer under graviditet och förlossning. Var går gränsen?
AD/HD: Attention Deficit/Hyperactivity
Disorder enligt DSM-IVKärnsymptom:
• Uppmärksamhetsstörning
• Hyperaktivitet (Hypoaktivitet)
• Impulsivitet
DAMP: Deficits in Attention Motor control
and Perception, enligt Gillberg
• ADHD-problematik
• Motorisk dysfunktion
• Perceptuella svårigheter
UPPMÄRKSAMHETSSTÖRNING/HYPERAKTIVITET (AD/HD)
1) minst sex av följande symptom på ouppmärksamhet har förelegat i minst sex månader till en grad som är maladaptiv och oförenlig med utvecklingsnivån:
Ouppmärksamhet
a) är ofta ouppmärksam på detaljer eller gör slarvfel i
skolarbetet, yrkeslivet eller andra aktiviteter
b) har ofta svårt att bibehålla uppmärksamheten inför
uppgifter eller lekar
c) verkar ofta inte lyssna på direkt tilltal
d) följer inte givna instruktioner och misslyckas med
att genomföra skolarbete, hemsysslor eller
arbetsuppgifter (beror inte på trots eller på att
personen inte förstår instruktionerna)
e) har ofta svårt för att organisera sina uppgifter och
aktiviteter
f) undviker ofta, ogillar eller är ovillig att utföra
uppgifter som kräver mental uthållighet (t.ex.
skolarbete eller läxor)
g) tappar ofta bort saker som är nödvändiga för olika
aktiviteter (t.ex. leksaker, läxmaterial, pennor,
böcker eller verktyg)
h) är ofta lättdistraherad av yttre stimuli
i) är ofta glömsk i det dagliga livet
2) minst sex av följande symptom på hyperaktivitet-impulsivitet har förelegat i minst sex månader till en grad som är maladaptiv och oförenlig med utvecklingsnivån:
Hyperaktivitet
a) har ofta svårt för att vara stilla med händer eller
fötter eller kan inte sitta still
b) lämnar ofta sin plats i klassrummet eller i andra
situationer där personen förväntas sitta kvar på sin
plats en längre stund
c) springer ofta omkring, klänger eller klättrar mer än
vad som anses lämpligt för situationen (hos
ungdomar och vuxna kan detta vara begränsat till
en subjektiv känsla av rastlöshet)
d) har ofta svårt att leka eller utöva fritidsaktiviteter
lugnt och stilla
e) verkar ofta vara ”på språng” eller ”gå på högvarv”
f) pratar ofta överdrivet mycket
Impulsivitet
g) kastar ofta ur sig svar på frågor innan
frågeställaren pratat färdigt
h) har ofta svårt att vänta på sin tur
i) avbryter eller inkräktar ofta på andra (t.ex. kastar
sig in i andras samtal eller lekar)
Kriterierna enligt 1 men ej enligt 2 är uppfyllda:
Uppmärksamhetsstörning/hyperaktivitet, huvudsakligen bristande uppmärksamhet (ibland kallat ADD).
Kriterierna enligt 2 men ej enligt 1 är uppfyllda:
Uppmärksamhetsstörning/hyperaktivitet, huvudsakligen hyperaktivitet-impulsivitet.
Kriterierna enligt såväl 1 som 2 är uppfyllda:
Uppmärksamhetsstörning/hyperaktivitet, i kombination.
ADHD - subtyper
• AD/HD
Av kombinerad typ
Överaktivimpulsiv
Uppmärksam-hetsstörning
Tidigare kombineradtyp
“Sub-threshold”kombinerad typ
“Sluggish Cognitive Tempo”
(Barkley)30-50%
Browns modell för nedsatta exekutiva funktioner vid ADHD
Exekutiva funktioner
Organi-sera, prioritera och
aktivera
Fokusera, upprätt-hålla fokus, byta fokus
Reglering av vakenhet, energi-användning och hastighet
Frustrationshantering och modulering av affekter
Använda arbetsminne och söka i minnes-funktionerna
Övervakning av och själv-reglering av handlingar
1.
Aktivering
2.
Fokus
3.
Ansträng-ning
4.
Känslor
5.
Minne
6.
Handling
ADHD-symptomens natur
• Dimensionella till skillnad från allt eller intet. Alla har ibland nedsatta exekutiva funktioner men vid ADHD handlar det om kronisk, allvarlig nedsättning.
• Situationsbetingade. De flesta med ADHD klarar av vissa mycket intressanta aktiviteter
• Det ser ut som om det bara handlar om viljestyrka – men det gör det inte!
Positiva sidor av ADHD
• Fantasi och kreativitet
• Spontanitet
• Hög aktivitetsnivå. Orkar göra det som är intressant.
• Äventyrslystnad. Vågar göra saker.
Lejonspanarsyndromet
Flickor
• Svårt upptäcka flickor med ADHD• I kliniska material mer uppmärksamhetsstörd typ• Flickor är generellt före i utvecklingen av social
förmåga och självkontroll – bättre på att dölja sina symptom?
• Flickor har lägre grad av fysisk aggressivitet• Hyperaktivitet hos flickor ibland ”subklinisk”• Flickor bör jämföras med flickor• Flickor med ADHD har lägre självkänsla än
pojkar med ADHD.
• Kvinnor i medelåldern som blir utbrända och deprimerade – ADHD?
Orsaker till ADHD
• Genetik verkar stå för >50% av variansen. Endast 5% av genetiken är fullständigt beskriven. Dopamin- och noradrenalinrelaterade gener studeras särskilt.
• Vissa kromosomrubbningar har samband med ADHD såsom CATCH-22 och Fragil-X.
• Prematuritet, låg vikt vid födelsen, hjärninflammation, rökning, alkohol, giftpåverkan på hjärnan har samband.
• Lägre social status- äkta samband? Anknytningsstörning?, institutionsuppföding.
• Sociala miljön har betydelse för hur det går.
10 11 12 13
ADHD
Typically developing controls
Hjärnan vid AD/HD
• AD/HD som ett tillstånd med ”omogen hjärna” som är sårbar.
• Nedsatta ”filterfunktioner” med svårigheter att aktivera långsiktiga processer och svårigheter att kontrollera känslor och impulser. Variabla prestationer, svårt med motivation, svårt med framtidsplanering
Teorier om hjärnfunktionen vid ADHD
• Delay aversion: Svårt att vänta på belöning. System från hjärnstammen, limbiska systemet till frontalloberna, belöningscentra (nc accumbens).
• Exekutiva funktioner: Arbetsminnesreglering och arbetsminnesaktivering. Gyrus cinguli, frontalloberna, basala ganglierna.
• Timing: Tidssekvenser i motorik och beteende. Lillhjärnan, basala ganglierna, motor cortex, samordning vänster-höger (Corpus Callosum).
• Svårt för hjärnan att gå från vila till fokusering, överge ”default mode”
• Omogen hjärna – längre tid för cortical mognad
Stor samsjuklighet
• 85% har annan diagnos• Beteendestörningar: trotssyndrom och
uppförandestörning är mycket vanligt 30-50%.• Inlärningssvårigheter: Språksvårigheter, läs- och
skrivsvårigheter är vanligt.• Motoriska och perceptuella svårigheter.• Ångest• Depression• Bipolär sjukdom• Personlighetsstörning i vuxen ålder, särskilt antisocial
personlighetsstörning och borderline personlighetsstörning.
Utredning
• Föräldraanamnes: barnets utveckling från födelsen och symptom här och nu, fri anamnes och frågeformulär.
• Anamnes från lärare: beskrivning av skolsituationen.
• Observation på kliniken, i skolan, eventuellt hemma. I samtal, lek, testsituation.
• Testningar: Neurologisk undersökning, begåvningstestning, specialtester.
Behandling vid AD/HD• Information till föräldrar och lärare.• Utredning och behandling av föräldrar.• Föräldraträning – Cunningham, Webbster-Stratton.• Pedagogiska metoder, hjälp med att strukturera och organisera. Beteende-
terapeutisk metodik (token economy mm), liten grupp, elevassistent, specialundervisning, skoldaghem, skolhem, social skills training.
• Arbetsminnesträning, EEG-biofeedback.• Meningsfulla fritidsaktiviteter.• Vårdbidrag.• Vid behov familjeterapi.• Individuell stödkontakt i tonåren. Coaching.• KBT för äldre tonåringar och vuxna.• Kost.• Medicinering då andra åtgärder är otillräckliga vid svår
uppmärksamhetsstörning eller HKD.
Medicinsk behandling
• Centralstimulerande: amfetamin (Dexedrin, Metamina, Vyvanse) methylphenidat (Ritalin, Concerta, Equasym, Medikinet).
• Selektiva noradrenalin upptagshämmare: atomoxetin (Strattera).
• Övriga: imipramin, bupropion, nikotin, alfa-2 agonister (klonidin, guanfacin), modafinil, venlafaxin.
• Vid samsjuklighet/ andra problem, räcker det inte med att bara ge medicin för ADHD.
• Man bör alltid tänka på stödåtgärder i vardagen.
• Beteendeterapeutiska tekniker kan hjälpa.
Risken för missbruk minskar vid behandling med CS av ADHD
0
5
10
15
20
25
30
35
Ej medicin Medicin Kontroll
n=19 n=56 n=137
% av studiepopulationen
Biederman 1999
Medicinering vid ADHD förbättrar:
• Kärnsymptomen:
- uppmärksamhetsstörning
- hyperaktivitet
- impulsivitet
• Relaterade symptom:
- trotsbeteende
- impulsiv aggressivitet
- social förmåga
- inlärningssvårigheter
- slarvfel
- familjefunktion
- självkänsla
1:a linjen
• Basutredning: skolbeskrivning, kognitiv bedömning, kartläggning av inlärningssvårigheter.
• Delar av utredningen, utredning i enkla fall (nivå1, delar av nivå2)? Kompetens, tvärfackliga team. VITS-modellen.
• Behandlingsuppföljning. Medicinkontroller. Icke-medicinska åtgärder. ADHD-centrum?
Autismspektrumstörningar ca 1%• Autistiskt syndrom/Infantil autism/Kanner autism,
innefattar även högfungerande autism. 0,1-0,4%
• Disintegrativ störning – Hellers syndrom <0,01%• Aspergers syndrom ~ 0,4-0,6%• Andra autismliknande tillstånd, PDD-NOS
(pervasive developmental disorder – not otherwise specified), atypisk autism ~ 0,2-0,6%
• Vid andra tillstånd, exempelvis AD/HD kan det förekomma autistiska drag. Dessa patienter får dock ej en autismspektrum diagnos.
Autismepidemin
antal individer per 10 000
0
10
20
30
40
50
60
70
80
-1980 1981-1990 1991-2000 2001-
TriadKraftig begränsning avseende:
• Förmåga till ömsesidig social interaktion
• Förmåga till ömsesidig språklig och icke-språklig kommunikation
• Beteende, intressen och aktiviteter (fixerat, stereotypt, repetitivt, socialt opassande beteende)
Positiva sidor av autism
• Sinne för detaljer, systematik
• Förmåga att koncentrera sig på det som är intressant, viktigt
• Stabilitet, pålitlighet, uthållighet
• Annorlunda tänkande, originalitet
• Säger som det är, talar sannning
Avvikelser i hjärnan vid autism
• Större hjärna, större hjärnbarksvolym innan 5 års ålder. För litet programmerad celldöd? För många synapser. Större Cortex i förskoleåldrarna, tidigare peak cortical thickness.
• Ökad ”turnover” i synapsbildningen, dvs fler synapser bildas och går under, ledande till ökad förekomst av vissa peptider i likvor.
• Sämre aktivitet i långa projektionsbanor i den vita substansen. Dålig ”interconnectivity”
• Avvikelser i hjärnstammen (klassisk autism), lillhjärnan och fronto-temporalt, speciellt höger sida.
• Sämre funktion i spegelneuronen?
Teorier om grundläggande neuropsykologiska skillnader mellan
personer med autismspektrumstörning och ”neurotypiska” Individer
• Dålig ”theory of mind”, ToM.• Nedsatta exekutiva funktioner.• Låg grad av ”central coherence”.• Dålig förmåga att bearbeta nya intryck och
överblicka nya oväntade situationer-rutinbundenhet.
• Dåligt episodiskt minne• Nedsatt förmåga/intresse för sociala initiativ• Motoriska svårigheter – timing, hastighet
Utredning av Aspergers syndromDSM-IV kriterierna gäller men är svåra att tolka. Speciella svårigheter: individer med hög
funktionsnivå, flickor. Differentialdiagnostiska svårigheter mot andra
autistiska tillstånd. Comorbiditet: AD/HD, Tourettes syndrom, lindrig
mental retardation, språkstörning, depression, OCD, psykos. Hos vuxna ofta symptom på annan personlighetsstörning.
Utredningen bygger på tre typer av informationsskällor:
1. Observation av barnet
2. Föräldraanamnes
3. Annan/andra personer som känner barnet väl (lärare, förskollärare mm)
• Minst två av dessa bör överensstämma.Problem med informatörer som överdriver eller underdriver och observation i en icke-representativ situation.
Observation:
• I samtalssituationen
• I samband med motorisk-neurologisk u.s.
• I samband med psykologtestning
• I samband med besök på förskola/skola
• ADOS eller annan strukturerad bedömning
Föräldraanamnes:
• Struktur• Differentialdiagnostik• Comorbiditet: depression, ångest, psykos,
missbruk, AD/HD, uppförandestörning• Krissituation kan förstärka symptomen• ADI eller annat semistrukturerat instrument• ASSQ, ASDI, Gillbergs och Szatmaris kriterier
(helst intervju), Fem-till femton formuläret
Andra uppgiftslämnare:
• ASSQ
• Gillbergs kriterier
• Szatmaris kriterier
• Fem- till femton formuläret
Aspergers syndrom hos flickor enligt Berit Lagerheim 1994• Extrem blyghet eller distanslöshet• Extremt kravundvikande• Svårighet att bedöma faror• Svårighet att förstå sammanhang• Viss inlevelseförmåga och omtanke• Tvångsmässighet• Fixeringar• Svårighet att välja• Planeringssvårigheter• Anorexi• Splittring• Borderline
Orsaker till autismspektrumstörningar
• Huvudsakligen genetisk förklaring, speciellt gällande tillstånd med hög funktionsnivå.
• Vid klassisk autism med låg begåvning relativt vanligt med syndrom såsom kromosomavvikelser och metabola syndrom.
• Teorier om infektioner under graviditeten.• Toxisk påverkan, exempelvis neurosedyn.• Extrem deprivation, uppfödning på insitution.• Ökad frekvens lågfungerande, men ej
högfungerande autism i invandrarfamiljer-oklar anledning.
• Hormonpåverkan – testosteron, oxytocin
Spegelneuron
• Främst studerat hos apor
• Aktiveras vid aktion och observation
• Nedsatt aktivitetvid autism
• Kopplat till TOM
• NMDA (Ecstasy)?
Salience Landscape teorin
• Förklarar stereotypa och repetitiva rörelser, överkänslighet, undvikande av ögonkontakt??
• Sensorik – amygdala- limbiska systemet –autonoma nerver
• Head banging, rörelsermm
• Feber
Aspergers syndrom i vuxen ålder
• Depressioner
• Narcissistiskt förhållningssätt mot omgivningen
• Social imitation
• Varma och kalla Aspergerpersonligheter
Behandling
• Stöd i vardagen - Funktionshinder
• Behandling av symptom, exempelvis ADHD, depression, beteendestörningar
• IBT- Intensiv beteendeterapi
• Grupper
• Föräldrautbildning
Mediciner
• Ingen specifik medicinsk behandling för autism finns.• Beteendeavvikelser med ångest- aggressivitet,
psykosliknande symptom: Neuroleptika (exempelvis Risperdal, Seroquel eller Abilify)
• ADHD-symptom: Strattera, centralstimulerande (Concerta, Ritalin, Medikinet, Equasym)
• Tvångssymptom, depression, ångest: SSRI-preparat (Fluoxetin, Sertralin)
• Affektinstabilitet: Affektstabiliserare (Litium, antiepileptika såsom Ergenyl, Lamictal)
Tourettes syndrom
Beskrevs 1885 av Georges Gilles de la Tourette.
Historiska personer med Tourettes syndrom:
Peter den store, Samuel Johnsson
Tics-sjukdom: 0,5-1%, pojkar/flickor: 3/1.
Ofta samtidigt tvångssyndrom (OCD): 30-60%, AD/HD: 60%, PDD (autismspektrumstörningar): 4,5%.
Kriterier• Såväl flera motoriska som ett eller flera vokala tics har förekommit under en
tid, men inte nödvändigtvis samtidigt. (Tics är plötsliga, snabba, återkommande, ickerytmiska, stereotypa motoriska rörelser eller röstuttryck.)
• Ticsen förekommer många gånger under dagen (vanligtvis i perioder) så gott som varje dag, eller då och då under mer än ett års tid. Under denna tid har ingen ticsfri period varat längre än tre månader.
• Störningen orsakar kliniskt signifikant lidande eller försämrad funktion i arbete, socialt eller i andra viktiga avseenden.
• Störningen debuterar före 18 års ålder.
• Störningen beror inte på direkta fysiologiska effekter av någon substans (t.ex.stimulantia) eller av somatisk sjukdom/skada (t.ex. Huntingtons sjukdom eller följdtillstånd efter virusencefalit).
Andra problem
Sömnsvårigheter: 23%
Affektiva tillstånd (depression, mani): 20%
Ångest 20%
Självskadande: 14%
Coprolali: 14%
Prognos: 1/3 blir av med sina tics i sen pubertet, 1/3 har lindriga tics i vuxen ålder, 1/3 har svåra tics även som vuxna.
Basala ganglierna:Funktion och förbindelser
Aktiverande system
Hämmandesystem
Perceptuellt systemMotoriskt system PerceptuellaStimuli
Beteendemotorik
BasalaGanglierna:
Frontalloberna
Basala gangliernas funktion
• Initierar rörelse och beteende enligt nedärvda och betingade program
• Upprätthåller rörelse och beteende, reglerar muskeltonus och hastighet
• Avbryter rörelse och beteende
• Samverkan med lillhjärnan, motorcortex och frontalloberna. Input från sensoriska cortexareor.
Orsaker:
Genetik – över hälften av variansen förefaller vara genetisk. Dopaminerga system i frontallober och basala ganglier verkar vara inblandade.Eventuellt även noradrenerga och serotonerga system. Kvinnliga släktingar till pojkar med TS har oftare OCD än TS (omkring 3ggr oftare).
PANDAS: Paediatric Autoimmune neurological disorders associated with group-A streptococcal infection. Autoimmun reaktion i basala ganglierna efter en streptokockinfektion. Kan ge tics och OCD-symptom.
Behandling
• Livssituationen har betydelse. Tics varierar över tid – timmar, dagar, månader. Endogena fakorer respektive påverkan av miljön. Trötthet, nervositet, tråkighet ökar tics. Avslappning, att få göra något intressant och stimulerande minskar tics. Förståelse från omgivningen är viktigt. Gränssättningsproblem förekommer.
• KBT har effekt men är krävande och kan vara svårt för yngre personer.
• Familjebehandling om relationsproblem uppkommer.
Läkemedelsbehandling
• Mot tics: Neuroleptica, tidigare Haldol (haloperidol) och Orap (pimozid), numera ofta Risperdal (risperidon) eller något annat atypiskt neurolepticum. Catapressan (clonidin) har effekt på tics och AD/HD men bara i ca 60% av fallen, svårt att använda.
• Mot AD/HD: Centralstimulantia, Strattera (atomoxetin), Catapressan (clonidin).
• Mot OCD: SSRI-preparat, Anafranil (clomipramin).