o fi ‹ r Ü r tÜrk nÖrofi‹rÜrj‹ derne⁄‹ j r k r …...t Ü r k n Ö r o fi ‹ r Ü...

TÜ

RK

NÖ

R O fi ‹ R Ü R J ‹

DE

RN

E⁄

‹

1985

Pediatrik Nöroflirürji Ö¤retim ve E¤itim Grubu Bülteni, Say›: 7, A¤ustos 2010

T Ü R K N Ö R O fi ‹ R Ü R J ‹ D E R N E ⁄ ‹

Pediatrik Nöroflirürji

NNÖÖRROONNAALL VVEE MM‹‹KKSSTT NNÖÖRROONNAALL--GGLL‹‹AALL TTÜÜMMÖÖRRLLEERR ((DDrr.. VVoollkkaann EETTUUfifi))

22000099 IISSPPNN TTOOPPLLAANNTTIISSII ((DDrr.. YYuussuuff EERRfifiAAHH‹‹NN))

GGÜÜNNEEYY KKOORREE’’NN‹‹NN SSEEOOUULL fifiEEHHRR‹‹NNDDEE YYAAPPIILLAANN UULLUUSSLLAARRAARRAASSII NNÖÖRROOfifi‹‹RRÜÜRRJJ‹‹DDEE GGÜÜNNCCEELL GGEELL‹‹fifiMMEELLEERR

SSEEMMPPOOZZYYUUMMUUNNDDAANN ‹‹ZZLLEENN‹‹MMLLEERR ((DDrr.. VVoollkkaann EETTUUfifi))

De¤erli Meslektafllar›m,

Pediatrik Nöroflirürji Ö¤retim ve E¤itimGrubu’nun ç›kard›¤› 7. bültende sizleregrubumuz ad›na seslenmekten duydu¤umsevinci ifade etmek istiyor ve sayg›lar›m›sunuyorum.

Bir önceki dönemde görev alan sevgiliarkadafllarm grup baflkan› Prof. Dr. SaimKazan, grup sekreteri Doç. Dr. HakanKaraba¤l›, bülten sorumlusu Prof. Dr.Ça¤atay Önal’a grubumuzungerçeklefltirdi¤i aktivitelerdeki çal›flmalar›,katk›lar›, emekleri için teflekkür ederim. Yine TND’nin ilk ö¤retim ve e¤itimgrubu olan pediatrik nöroflirurji grubunun kuruluflundan itibaren her ad›mdave her aflamada bizleri destekleyen, do¤ru yöne ulaflmam›za yard›mc› olan,toplant›lar›n, tart›flmalar›n vazgeçilmezi a¤abeylerimize, hocalar›m›za dateflekkürü borç bilirim.

Nöroflirürji camias›nda bir çok kiflinin bildi¤i ve gururland›¤› bir bilgiyibülten okuyucular› ile paylaflmak isterim. Grubumuzun kurucu üyelerinden veilk baflkan› Prof. Dr. Saffet Mutluer Ekim 2009 tarihinden itibaren ISPN(International Society of Pediatric Neurosurgery) baflkanl›¤›n› sürdürmektedir.Yine Prof. Dr. Memet Özek flu an aktif olarak ESPN (Europian Society ofPediatric Neurosurgery) baflkan›d›r, ayr›ca ESPN’nin Nisan 2010’da Antalya’dayap›lan kongresine baflkanl›k yapm›flt›r. Özetle dünyada pediatriknöroflirürjiyle ilgili en önemli iki kurumun bafl›nda iki Türk meslektafl›m›z,hocam›z bulunmaktad›r. Bildi¤imiz kadar›yla bu durum Türk t›p camias›ndabir ilktir.

1-4 Nisan 2010 tarihleri aras›nda Kocaeli’nde Doç. Dr. Volkan Etufl’unlokal baflkanl›¤›nda “ Hidrosefali ve Spinal Disrafizm” bafll›kl› 5. dönem 1.kursumuz yap›lm›flt›r. Kursumuz Dr. Volkan Etufl’un üstün konukseverlik vegayretleriyle yüksek bir bilimsel düzeyde gerçekleflmifltir. Özellikle tart›flmabölümlerinde kursiyerlerin de kat›l›m›yla interaktif e¤itim seviyesidesteklenmifl, kurs sonunda birinci gelen kursiyere dizüstü bilgisayar hediyeedilen bir s›navla verimlilik art›r›lmaya çal›fl›lm›flt›r.

Kurslarda genel olarak hedef kitlemiz asistanlar ve yeni uzmanlard›r. Bunedenle aktarmaya çal›flt›¤›m›z fleyler neler yap›ld›¤› veya yap›labilece¤inigöstermenin yan›s›ra karfl›lafl›labilecek sorunlar, yap›labilecek yanl›fll›klar vehala üstesinden gelinemeyen durumlar›n da mevcut oldu¤unu vurgulamakt›r.Asl›nda yukarda bahsedilen fleyler kursiyerlerin de beklentilerini karfl›layan,geri bildirimlerde de olumlu cevaplarla karfl›laflt›¤›m›z konulard›r.

Hedefimizde daha interaktif, daha çok tart›flmal›, teorik bölümlerin dahakomprime verildi¤i programlar bulunmaktad›r ve bunu dagerçeklefltirebilece¤imizi düflünüyorum.

Bir sonraki bültende buluflmak dile¤iyle hoflçakal›n.

PPrrooff.. DDrr.. YYuussuuff TTüüzzüünn

Türk Nöroflirürji Derne¤iPediatrik Nöroflirürji Ö¤retim ve E¤itim Grubu Baflkan›

Baflkan›n Mesaj›

TTüürrkk NNöörrooflfliirrüürrjjii DDeerrnnee¤¤ii YYöönneettiimm KKuurruulluu

BaflkanMurad BAVBEK

2. BaflkanU¤ur TÜRE

Sekreter‹hsan SOLARO⁄LU

MuhasipAhmet BEKAR

VeznedarKadir KOT‹L

TTüürrkk NNöörrooflfliirrüürrjjii DDeerrnnee¤¤iiPPeeddiiaattrriikk NNöörrooflfliirrüürrjjii

ÖÖ¤¤rreettiimm vvee EE¤¤iittiimm GGrruubbuuYYöönneettiimm KKuurruulluu

BaflkanYusuf TÜZÜN

Sekreter:Hakan KARABA⁄LI

Üyeler:Saim KAZAN

Saffet MUTLUERSuat ÖKTEM

Yusuf ERfiAH‹NKemali BAYKANER

Türk Nöroflirürji Derne¤iTaflkent Cad. 13/4 Bahçelievler-06500 Ankara

Tel : + 90 312 212 64 08Faks: + 90 312 215 46 26

Web: www.turknorosirurji.org.tr E-posta: [email protected]

Düzeltmeler:Ça¤atay ÖNAL

BULUfi Tasar›m ve Matbaac›l›k HizmetleriTel: (312) 222 44 06 • Faks: 222 44 07, Ankara

TÜ

RK

NÖ

R O fi ‹ R Ü R J ‹

DE

RN

E⁄

‹

1985

Pediatrik Nöroflirürji Ö¤retim ve E¤itim Grubu Bülteni


Ganglioglioma

EEppiiddeemmiiyyoolloojjii

Ganglioglioma (GG) nöronal ve mikst nöronal-glialtümörler grubunda en s›k görülen neoplazmd›r.Literatürde bildirilen insidans, yetiflkinlerde intraaksiyeltümörlerin %0.3 ila %5.2’i aras›nda iken pediatrikpopülasyonda bu oran %14’e kadar ç›kmaktad›r (13, 16,20). Çocuk olgulara ait serilerde, tan› konulan dönemdekiortalama yafl birinci dekad›n sonlar› iken, yetiflkin olgularaait serilerde ortalama 30’lu yafllard›r. Çok belirginolmamakla birlikte serilerde kad›n üstünlü¤ü vard›r.

KKlliinniikk ÖÖzzeelllliikklleerr

GG, santral sinir sistemi içerisindeki herhangi birlokalizasyonda görülebilir. Ancak önemli bir ço¤unlu¤usupratentoryal lokalizasyonda ve özellikle temporal lobdayerleflir. ‹nfratentoryal ve spinal yerleflimi nadirdir.Supratentoryal yerleflimli 184 GG olgusunun tart›fl›ld›¤› birseride, tümör yerleflimi %79 olguda temporal lobda, %12oran›nda ise frontal lobdad›r (20). GG olgular›nda klinikbaflvuru, %85-97 oran›nda epileptik nöbet fleklinde olup,bunlar›n ço¤unlu¤unda epilepsi öyküsü uzun süreli (10-15y›l) ve ilaca dirençli tiptedir (11, 20). Supratentoryalyerleflimli GG olgular›nda fokal nörolojik defisit seyrektir.Yerleflti¤i bölgeye göre infratentoryal veya spinal GGolgular›nda klinik baflvuru, intrakraniyal bas›nç art›fl›tablosu veya fokal nörolojik defisitler ile olabilmekte vegenellikle bunlar›n sürecine ait öykü de supratentoryalyerleflimli GG olgular›na k›yasla daha k›sa süreli (aylar)

olmaktad›r (16, 24). Nadir görülen anaplastik GGolgular›nda da tan› öncesi belirti ve bulgulara ait süreçk›sad›r.

RRaaddyyoolloojjiikk TTaann››

Radyolojik olarak; GG olgular›n›n ço¤unlu¤undatümör, T1 a¤›rl›kl› manyetik rezonans (MR) incelemelerdehipo veya izointens (%90), T2 a¤›rl›kl› MR kesitlerinde ise(%70) hiperintens olarak görülmektedir. Olgular›n %30-50’sinde tümör kist formasyonu oluflmaktad›r. GG’unklasik MR paterni olan “solid mural nodül içeren kistikkitle” görüntüsü olgular›n yaklafl›k olarak %40’›ndasaptanmaktad›r. Tümörün solid k›sm›n›n boyar-maddetutma oran› de¤iflkenlik göstermekle birlikte olgular›n%35 ila %50’sinde söz konusudur. Bu tümörlerdegenellikle kitle etkisi görüntüsü olmamas› ve tümör çevresiödem bulunmamas› tipiktir. MR incelemesi ile GG’lardaanaplastik ve non-anaplastik aras›ndaki ayr›m yap›lamaz.GG olgular›n›n %30 ila %50’sinde BT’de tümörkalsifikasyonu saptanmaktad›r. Tümör üzerindekikalvariyumda bas›ya ikincil erozyonlar görülebilmektedir(31).

PPaattoolloojjiikk ÖÖzzeelllliikklleerr

GG’lar neoplastik olgun ganglion hücreleri veneoplastik glial (genellikle astrosit, nadiren oligodendrosit)hücrelerden oluflur. Histolojik olarak WHO derece I vedaha nadiren WHO derece II ile uyumludurlar. AnaplastikGG (WHO derece III) son derece nadirdir. 184 olguluk birGG serisinde, olgular›n %93’ü WHO derece I, %6’s› WHO

3

NÖRONAL VE M‹KST NÖRONAL-GL‹AL TÜMÖRLERGanglioglioma

Disembriyoplastik Nöroepiteliyal Tümörler

Gangliositoma

Desmoplastik ‹nfantil Ganglioglioma / Astrositoma

Displastik Serebellar Gangliositoma

Santral Nörositoma

Serebellar Liponörositoma

Kauda Ekuina Paragangliomas›

Dr. Volkan ETUfi


derece II ve %1’i ise WHO derece III olarakde¤erlendirilmifltir (20). Derece II olarak kabul edilentümörlerde, hücresel atipi (artm›fl selülarite, flüphelipleomorfizm), mikrovasküler proliferasyon veya yüksekMIB1 indeksi (?%5) mevcuttur (18). Derece IIIneoplazmlarda ise ek olarak nekroz varl›¤› veya MIB1indeksi’nin %10’dan yüksek oluflu söz konusudur.Anaplastik GG (WHO derece III), önceden non-anaplastikolan GG’dan de¤iflebilir veya “de novo” olarak tan›alabilir. Tümörün malign transformasyonu, de¤iflmez birkural fleklinde glial bilefleninde olmakta ve histolojik olarakglioblastoma tablosundaki flekli sergilemektedir. Glialkomponent, malign transformasyona gitmedi¤i sürecenekroz görülmemektedir (5).

GG’lar, glionöronal hamartomlar veya di¤er kortikaldisplaziler ile birlikte görülebilirler (11, 18, 20, 29).

Papiller glionöronal tümör, bir GG varyant› olarak kabuledilmektedir. Bu kitleler, genellikle belirgin büyük bir kistesahip olup, GG’lardan farkl› olarak genellikleperiventriküler ak maddede yerleflim gösterirler.Prognozlar› ise GG ile benzerlik gösterir (29).

CCeerrrraahhii TTeeddaavvii

Supratentoryal GG’lar›n %73 ila 79’unda komplettümör rezeksiyonu mümkün olabilmektedir. Insula vebazal ganglia yerleflimli tümörlerde ise komplet rezeksiyonyap›lamayabilir. Ancak bu tümörler total ç›kart›lamasa biletekrar büyüme nadir ve oldukça yavaflt›r. Luyken ve ark.genifl serisinde olgular›n %21’inde tümör subtotal olarakç›kart›labilmifl olup, olgular›n izlem süresi ortalama 8senedir. Bu olgular›n ancak %8’ine ikinci cerrahigerekmifltir ve bunlar›n içerisindeki iki olgu WHO derece IIItümörlerdir (20).

‹laca dirençli epilepsi ile baflvuran supratentoryal GGolgular›nda, cerrahi s›ras›nda ek olarak lezyon çevresindenepileptojenik doku rezeksiyonu gerekebilir. Bunun için,mutlaka cerrahi öncesi epileptojenik de¤erlendirmeyap›lmal›d›r. Komplet tümör rezeksiyonu ile birlikte e¤ergerekiyorsa lezyon çevresi dokular›n da ç›kart›lmas› ileolgular›n %80-85’inde epilepsi tedavi edilebilmektedir.

Cerrahi sonras› epileptik nöbetlerin devam etmesi,inkomplet tümör rezeksiyonuna veya ek kortikaldisplazinin varl›¤›na ba¤l›d›r (11, 20). Cerrahi morbiditegenellikle geçici olup, olgular›n yaklafl›k %2.4’ündegörülmektedir. Perioperatif mortalite ise oldukça düflüktür(%0.5). Beyin sap› GG’lar›nda, nadir de olsa radikal cerrahiyapmak mümkündür. Spinal GG olgular›nda ise gros totaltümör rezeksiyonu oran› %80’leri bulmaktad›r. Ancak,supratentoriyal GG olgular› ile k›yasland›¤›nda, beyin sap›ve spinal yerleflimli GG’larda cerrahi morbidite oran› dahayüksektir (16, 24).

TTaammaammllaayy››cc›› vvee EEkk TTeeddaavviilleerr

Komplet rezeksiyonu takiben, WHO derece I ve WHOderece II GG olgular›nda radyoterapi gerekmez. Tümörün

subtotal ç›kart›lmas›n› takiben radyoterapi rutinde gerekligörülmemektedir; zira relaps ve maligntransformasyonlar›n radyasyona ra¤men ortaya ç›kabildi¤ibilinmektedir (30). Rutin postoperatif radyoterapi, WHOderece III GG olgular›nda ve reoperasyona uygun olmayanrekürren tümörlerde önerilir. GG olgular›nda gammab›ça¤› ile radyocerrahinin etkinli¤i henüz netlikkazanmam›flt›r.

GG’larda postoperatif kemoterapinin rolü henüz aç›kde¤ildir. WHO derece III GG olgular›nda ve reoperasyonauygun olmayan rekürren tümörlerde verilebilir (13).

SSoonnuuçç vvee ‹‹zzlleemm

Supratentoriyal GG olgular›ndan oluflan 184 olgulukseride, 7.5 y›ll›k “rekürrenssiz” sa¤kal›m oran› %97 olarakbildirilmifltir. WHO derece I tümörlerde, komplet tümörç›kart›lmas›n›n mümkün oldu¤u olgularda, temporallokalizasyonda ve uzun süreli nöbet öyküsü olan olgulardarekürrens oran›n›n daha düflük oldu¤u gözlemlenmifltir(20). Daha küçük serilerde bildirilmifl olan rekürrensoranlar› oldukça de¤iflkenlik göstermekte (%0-40) olup,bu oranlar›n tümörün derecesine, cerrahi rezeksiyonmiktar›na, tümörün lokalizasyonuna ve izlem süresineba¤l› oldu¤u bildirilmektedir (11, 30).

Cerrahi sonras› nöbetler dursa bile 1.5-2 senelikaral›klar ile kontrol MR görüntülemelerinin yap›lmas›önerilmektedir. ‹zlem sürecinde olgular›n %2 ila %9’undamalign transformasyon geliflti¤ini ak›ldan ç›kartmamakgerekir (11, 20). Bu tümörlerde subaraknoidaltohumlanma ile yay›l›m söz konusu olabilmektedir. WHOderece III GG olgular›nda sa¤kal›m süresi, WHO derece I veII olanlar ile k›yasland›¤›nda daha kötü olmakla birlikte,WHO derece III astrositoma olgular›na göre çok daha iyidir.GG olgular›nda tümörün progresyonuna ba¤l› ölüm,olgular›n %1-%9’luk oran›nda bildirilmifltir (13, 20).Supratentoriyal GG olgular›n›n ço¤unlu¤unda yaflamkalitesi iyidir. Bunun bafll›ca nedenleri, postoperatifdönemde nöbetlerin %80-85 oran›nda kontrol edilebiliyorolmas› ile morbidite ve rekürrens oranlar›ndakidüflüklüktür. GG’larda uzun süreli sonuçlar ile ilgili olarakgros total rezeksiyon, genifl düflük-dereceli gliomaserilerinde oldu¤u gibi, en önemli ve anlaml› faktör olarakgörünmektedir (6, 25). Yak›n zamanda yap›lan tümçal›flmalarda, komplet tümör rezeksiyonunun son dereceiyi “uzun-dönem nöbet kontrolü” (olgular›n %85’indenfazlas›n›n 5. senede nöbetsiz olmas›) sa¤lad›¤› ortayakonmufltur (4, 10).

Beyin sap› GG olgular›n›n prognozu da supratentoriyalyerleflimli olanlara benzerlik gösterir. S›k yap›lamamaklabirlikte, radikal cerrahi rezeksiyon uyguland›¤›ndaprogresyon görülmeksizin 10 y›ll›k izlem süreci mümkünolabilmektedir. Beyin sap› GG olgular›nda da primeranaplastik GG veya önceden WHO derece I ve II tan›s›alm›fl tümöral dokunun malign transformasyonu sözkonusu olabilmektedir (16).

4


Spinal GG olgular›nda rekürrens oranlar› serebralyerleflimli olanlara k›yasla daha yüksek gibi durmakta olup,%27’lere varan oranlar bildirilmifltir. Spinal GG olgular›ndada malign transformasyon olabilmektedir (24).

Disembriyoplastik Nöroepiteliyal Tümörler (DNET)


Disembriyoplastik nöroepiteliyal tümör (DNT), nöronalve mikst nöronal-glial tümörler grubunda ikinci en s›kgörülen neoplazm tipidir. 254 olguluk bir seride DNT tan›s›alan tümörlerin oran› %20.1 olarak bildirilmifltir (29).

DNT olgular›n›n kronik epilepsi nedeni ile opere edilmiflvaka serilerindeki insidans›, epilepsi için cerrahi uygulananolgular aras›nda %0.8-%5, tümöre ba¤l› rezektif epilepsicerrahisi uygulanan serilerde ise %14 olarak bildirilmifltir(19, 29). ‹ntrakraniyal tümör nedeni ile opere edilen 4076olguluk bir seride, DNT oran› %1.25 olarak raporedilmifltir. Bu serideki DNT tan›s› alm›fl olan olgular›n büyükço¤unlu¤unda yafl aral›¤› 2. ve 3. dekad olarak bildirilmiflolup, erkeklerde daha s›k karfl›lafl›ld›¤›na da dikkatçekilmifltir (29).


DNT’lerin büyük ço¤unlu¤u supratentoriyal alanda vegenellikle intrakortikal yerleflim gösterirler. Temporal loben s›k karfl›lafl›lan bölgedir. Bazal ganglia, serebellum vebeyin sap› lokalizasyonlar› nadirdir. Supratentoriyalintrakortikal DNT’ler, de¤iflmez kural olarak uzun süreli vegenellikle parsiyel özellikte nöbetler ile karakterizedir. DNTolgular›ndan oluflan 19 hastal›k bir seride tan› s›ras›ndasüregelen epilepsi öyküsüne ait ortalama süre 14 sene (3ila 38 sene aras›nda de¤iflen) olarak bildirilmifltir (29). DNTolgular›nda, bazal ganglia veya infratentoriyal yerleflim sözkonusu olmad›¤› sürece nörolojik defisit mutad de¤ildir(18, 29).


MR görüntülemede DNT, T1 a¤›rl›kl› kesitlerdehipointens, T2 a¤›rl›kl› kesitlerde ise hiperintens görünür.Her iki sekansta da multimikrokistik/nodüler bir yap›izlenimi verir. Gerçek kist yap›s› ise olgular›n %10’undanaz›nda mevcuttur. Tümörün kontrast madde tutmas› s›kgörülen bir durum de¤ildir (%20). DNT intrakortikal olarakyerleflmeye e¤ilimli olup, komflu ak maddeyi detutabilmektedir. Tümöre ait kitle etkisi ve perifokal ödemyoktur. Bilgisayarl› tomografide ise tümör genelliklehipodens ve kontrast tutmaz özelliktedir. Olgular›n %20-30’unda kalsifikasyonlar görülebilir. Konveksiteyeyerleflmifl tümör olgular›n›n %50-70’inde komflu kemikteerozyon görülebilmektedir (31).


DNT’nin karakteristik patolojik özelli¤i, S100-pozitif veGFAP-negatif özellikte oligodendroglia-benzeri özelliktekiküçük hücrelerle çevrelenmifl olan akson demetkolonlar›n›n oluflturdu¤u glionöronal elementtir.

Oligodendroglia-benzeri hücreler minimal sitoplazmayasahip olup, mukopolisakkaridlerce zengindir. Tümörüniçerisinde da¤›lm›fl olarak matür nöronal hücreler vard›r.Nöronal elemanlar sinaptofizin ve nöronal nükleer antijenile pozitif boyanma gösterirlerken, glial nodüllerde GFAPboyanmas› pozitiftir (5). Proliferasyon potansiyeli çokdüflük olup, MIB-1 indeksi %0-8 aras›nda de¤iflir (5, 18).DNT’lerde komflu serebral dokuda kortikal displazigörülebilmektedir. Kortikal displazi birlikteli¤i, baz›serilerde %83’e varan oranlarda bildirilmektedir (5). Busay›lan özellikler, basit DNT formunu tarif etmektedir. Buözelliklere ek olarak gliomlar› and›ran glial nodüllerinmevcudiyeti söz konusu ise DNT’nin kompleks formundansöz edilir. DNT’nin bu iki formu da ayn› klinik davran›flasahiptir. DNT’nin bir di¤er formu, non-spesifik form ismide verilen ve astrositom, oligodendrogliom ve oligoastros-itomlardan histolojik olarak ay›rt edilmesi güç olan üçüncüformunun kabulü tart›fl›lmaktad›r. DNT, WHOs›n›fland›rmas›nda derece I olarak kabul edilmektedir.Histolojik karakteristikleri ve klinik davran›fl› göz önündebulunduruldu¤unda DNT’lerin disembriyoplastik kökenlioldu¤u düflünülmüfltür (18, 29). Gangliyogliomalar›naksine, DNT’lerde gangliyon hücrelerini and›ran atipiknöronlar ve perivasküler lenfositler bulunmaz (5).


‹ntraoperatif olarak DNT yumuflak, nodüler k›vamda veetraf beyin dokusundan iyi ayr›labilen bir yap›ya sahiptir.Bu tümörler hemen her zaman kronik epilepsi ile prezanteolduklar›ndan epilepsi cerrahisi için geçerli tüm prensiplergöz önünde bulundurulmal›d›r. Düflük perioperatifmorbidite ve mortalite ile komplet tümör rezeksiyonu oran›%60-90 aras›nda bildirilmektedir (8, 19). DNT’de totalcerrahi rezeksiyonun küratif oldu¤u söylenebilir (5).DNT’lerde progresyon oran› son derece düflük oluprekürrens nadiren bildirilmifltir (21).


‹nkomplet rezeke edilmifl DNT olgular›nda dahi,radyoterapi ve kemoterapinin primer adjuvan terapi olarakönerilmesini gerektirecek destek kan›t yoktur. Radyoterapive kemoterapi yap›lmas›ndan sonra DNT’lerde maligntransformasyon rapor edilmifltir (28).


Cerrahi rezeksiyonu takiben, olgular›n %60-85’inöbetsiz hale gelebilmektedir (19). DNT olgular›ndakomplet rezeksiyondan sonra rekürrens oran› son derecedüflüktür. ‹nkomplet rezeke edilmifl olan DNT olgular›ndaprogresyon oran›n›n da oldukça düflük oldu¤ubildirilmektedir. Bu tümöre ait rekürrens ve progresyon ileilgili raporlar, izole olgular fleklindedir. Rekürrensdurumunda, radyoterapi veya kemoterapi düflünülmeden,ikinci cerrahi tercih edilmelidir (28).

5


Gangliositoma


Gangliositoma klinik, radyolojik ve histolojik olarakgangliogliomaya oldukça yak›n olmas› nedeniyle iki tümörtipi ço¤u kez birlikte an›l›r. Ancak gangliositomlar,gangliogliomlara oranla çok daha az oranda görülürler.Cerrahi olarak tedavi edilmifl 4076 olguluk intrakraniyaltümör serisinde 181 ganglioglioma olgusu bildirilirken,gangliositom say›s› sadece 2’dir (29). Gangliositomlargenellikle çocukluk ve genç eriflkinlik döneminde tan›al›rlar.


Gangliositomlar›n en s›k görüldü¤ü bölge serebralhemisferler, özellikle de temporal loblard›r.Gangliogliomlarda oldu¤u gibi gangliositomlar da s›kl›klauzun süreli epilepsi öyküsü ile prezante olurlar.Gangliositomlarda fokal nörolojik etkilenme nadir olup,daha çok infratentoriyal veya spinal yerleflimgösterdiklerinde söz konusu olmaktad›r (7, 15, 31).Gangliositomlar ayr›ca hipofiz, hipotalamus ve pinealyerleflim gösterebilirler. Hipofizde gangliositoma daha çokanterior lobda görülür ve genellikle hipofizer adenomlarlabirliktelik gösterir (9, 31). Bu tip olgulardagangliositoman›n klinik prezentasyonu, hipofiz adenomuklinik tablosu çerçevesindedir.


Gangliositoma ve ganglioglioma MR ve BT’debirbirinden ay›rt edilemez. Tek fark, baz› gangliositomlar›nkortikal yerleflim gösterdiklerinde meningeoma benzer bir“dural tail” göstermeleridir (31).


Gangliositomalar, non-neoplastik glial hücrelerdenoluflan bir stroma içerisindeki büyük neoplastik nöralhücreler ile karakterizedir. Ancak baz› durumlardagangliositoma ve ganglioglioma aras›nda histolojik aç›dannet bir ayr›m yapmak güç olabilir. Bu iki tümör aras›ndakien önemli fark, gangliositomalar›n daima WHO derece Iolarak kabul edilmeleridir. Gangliositoman›n maligntransformasyonu bildirilmemifltir (29).

TTeeddaavvii

Mümkün oldu¤unca komplet tümöral rezeksiyonhedeflenmelidir. Gerekti¤inde epilepsi cerrahisinin temelkurallar› da uygulanmal›d›r.


Gangliositomlar ile ilgili olarak postoperatif uzundönem sonuçlar hakk›nda spesifik veri olmamakla birlikte,rekürrens ve sa¤kal›m süresi aç›s›ndan WHO derece Igangliogliomlar gibi düflünülebilir.

Desmoplastik ‹nfantil Ganglioglioma/Astrositoma


Desmoplastik infantil ganglioglioma/astrositoma (DIG),nadir bir supratentoriyal tümör tipi olup, pediatrik tümörserilerindeki insidans› %1.25’tir. Eriflkin ve pediatrik 4076intrakraniyal tümör olgusundan oluflan seride, sadece 1adet DIG rapor edilmifltir (29). DIG olgular›n›n büyükço¤unlu¤u ilk 1 yafl içerisinde görüldü¤ünden, infantilbeyin tümörleri aras›nda hiç de az›msanmayacak bir s›kl›¤asahiptir (29, 34). ‹stisnai olsa da daha büyük yafl grubuçocuklar ile eriflkinlerde de DIG görülebilmektedir. DIGolgular›nda hafif erkek üstünlü¤ü söz konusudur.


DIG s›kl›kla infant yafl grubunda görüldü¤ünden veayr›ca bu supratentoriyal tümörler genellikle büyükboyutlarda oldu¤undan, baflvuru öncesi öykü süreci uzunde¤ildir. Artm›fl intrakraniyal bas›nç bulgular›, baflçevresinde anormal art›fl, gergin fontaneller ve batangünefl tablosu klinik baflvuruda en çok görülenlerdir.S›kl›kla fokal nörolojik defisitler ile karfl›lafl›l›r ve nöbetgeçirme öyküsü olabilir (29, 34).


DIG, kural olarak serebral yüzeyi ve üzerindeki duray›tutan supratentoriyal bir tümördür. Bu genifl tümörleringenellikle beynin merkezine yönelik ayr› bir kistikkomponent ile birlikte kortekse ve duraya tutunmufl solidbir parças› bulunur. Kistik k›sm› MR incelemede T1 a¤›rl›kl›kesitlerde hipointens, T2 a¤›rl›kl› kesitlerde ise hiperintensgörünür. Solid k›sm› ise homojen olmay›p, s›kl›kla hem T1hem de T2 a¤›rl›kl› kesitlere izointens olarak yans›r. Solidk›sm›n T1 a¤›rl›kl› kesitlerde yo¤un bir flekilde kontrasttutmas› ve bunun komflu meninkslere do¤ru uzan›mgöstermesi s›k görülür. Kist duvar› ise kontrast tutmaz.Peritümöral ödem yoktur (31). Bu tümörlerde kalsifikasyontarif edilmedi¤inden, BT tetkiki ek bir bilgi sa¤lamaz.


DIG, histolojik olarak, belirgin desmoplastik stromaiçerisine gömülü neoplastik astrositik ve ganglionhücrelerinden oluflmufltur. Yer yer mitoz ve nekrozodaklar› gösterebilen zay›f diferansiye bir nöroepiteliyalhücre popülasyonu söz konusu olsa da, bu DIG’n›n iyiprognozunu de¤ifltirmez. Neoplastik ganglion hücrepopülasyonu içermeyen tümörler, desmoplastik infantilastrositoma olarak isimlendirilir ve biyolojik davran›flpaterni, WHO derece I olarak kabul edilen DIG ile ayn›d›r(29).


Bu tümörlerin cerrahisi; genellikle büyük boyutlardaolmalar›, s›kl›kla ifllevsel beyin alanlar›n› içermeleri, venözsinüs duvarlar›na yap›fl›kl›k gösterebilmeleri ve hastapopülasyonunun yafl olarak çok küçük olmas› gibinedenlerden ötürü zorluklar içerir. Bu nedenle cerrahi

6


morbidite yüksek olabilmekte ve tümörün kompletrezeksiyonu her zaman mümkün olmamaktad›r (33).


Total tümör rezeksiyonu yap›lamayan olgularda dahiprimer adjuvan tedavi olarak radyoterapi veya kemoterapiyap›lmas› önerilmemektedir. Ancak, rekürren veyaprogresif rezidü tümörlerde hasta reoperasyon için uygunde¤ilse kemoterapi denenebilir. Radyoterapi için önerilenendikasyon grubu ise, sadece kemoterapinin baflar›s›zoldu¤u 5-6 yafl›ndan büyük çocuklard›r (3, 33).


Gros total ç›kart›mdan sonra literatürdeki izlemsonuçlar› uzun vadede ikinci dekad› bulmufltur. ‹nkomplettümör rezeksiyonu yap›ld›¤›nda dahi rezidüal tümörünprogresyonu olmaks›z›n y›llarca izlenen olgular bildirilmifltir(29). Hatta inkomplet tümör ç›kart›lmas›ndan sonrarezidüel DIG’n›n spontan regresyona u¤rad›¤› infantlarrapor edilmifltir (33). Ancak istisnai olarak malign davran›flpaterni gösteren DIG olgular› da mevcuttur (3).

Displastik Serebellar Gangliositoma


Displastik Serebellar Gangliositoma (DSG), di¤er ad› ileLhermitte-Duclos, oldukça nadir görülen bir serebellar kitleolup, Cowden hastal›¤› olarak bilinen fakomatözün majörsantral sinir sistemi lezyonudur. Bu tümör, herhangi biryaflta görülebilmekle birlikte s›kl›kla üçüncü ve dördüncüdekadlarda tan› almaktad›r (23). Cerrahi olarak tedaviedilmifl 4076 intrakraniyal tümör olgusunun oldu¤userideki 254 nöronal ve nöroglial tümör aras›nda DSGtan›s› konulan sadece 1 olgu mevcuttur (29).


Cowden hastal›¤›n›n bir parças› olarak DSG, de novoolarak geliflebilmesinin yan›s›ra otozomal dominant olarakgeçifl yapm›fl da olabilir (29). Tan› konuldu¤u s›radaolgular›n %50-90’›nda Cowden hastal›¤› mevcuttur. DSGtan›s›n›n konulmas›, izleyen seneler içerisinde Cowdenhastal›¤›n›n tam tan›s›n›n konulmas›na öncülük edebilir(29, 35). DSG saptanm›fl olan olgularda genellikle y›llarlaifade edilen (ortalama 3-4 sene) bir yak›nma ve semptomöyküsü mevcuttur. ‹ntrakraniyal bas›nç art›fl› ile ilgili belirtive semptomlar olgular›n %60-70’inde bulunurken,olgular›n %50’sinde serebellar disfonksiyon, %30’lukkesiminde ise kraniyal sinir tutulumu söz konusudur. DSGile birlikte s›kl›kla görülebilen santral sinir sistemimalformasyon ve patolojileri aras›nda megalensefali,hidrosefali ve siringomiyeli ak›lda tutulmal›d›r (23). DSGtan›s› alm›fl bir olguyu de¤erlendirirken, Cowdenhastal›¤›n›n di¤er manifestasyonlar›n›n da (trikilemmoma,kutanöz keratoz, oral papillomlar, gastrointestinal polipler,tiroid tümörü, meme tümörü ve ürogenital tümörler)mutlaka araflt›r›lmas› gerekir (23, 29).


MR incelemelerinde DSG, karakteristik olarak çizgilipatern gösteren T1 a¤›rl›kl› kesitlerde hipo-izointens, T2a¤›rl›kl› kesitlerde ise izo-hiperintens özellikte serebellarhemisferik kitle fleklinde görünür. Tümörün kendisikontrast tutmamakla birlikte, baz› olgularda serebellarvenlere ait yüzeysel çizgisel tipte bir kontrastlanma dikkatiçekebilir. Kitlenin etraf›nda ödem görülmez. Bilgisayarl›tomografide DSG, hipodens ya da kar›fl›k hipo-izodens birgörüntü verir. BT görüntülerinde, MR’da görüldü¤ü gibibelirgin karakteristik çizgili patern yoktur. DSG olgular›ndaBT’de da¤›n›k biçimde kalsifikasyon odaklar› izlenebilir(31).


DSG’un histolojik yap›s›nda, iç tabakadaki displastik vedisorganize nöronlardan köken alan anormal miyelinizeolmufl aksonlar›n yer ald›¤› d›fl bir tabaka dikkati çeker.Proliferatif aktivite oldukça düflüktür. Bu de¤iflikliklerneticesinde serebellar folyolar dismorfik ve kal›nlaflm›fl birgörüntü çizerler. DSG WHO s›n›flamas›nda derece I olarakkabul edilmektedir. Ancak, bu lezyonun asl›ndahamartomatöz nitelikte mi yoksa gerçek neoplastiközellikte mi oldu¤u halen netlik kazanm›fl de¤ildir (29).


Yüzeysel serebellar yerleflimleri nedeniyle, bu lezyonacerrahi yaklafl›m kolayd›r. Ancak lezyon s›n›rlar›n›n çokbelirgin olmamas›, cerrahi rezeksiyon s›ras›ndaki en önemliteknik s›k›nt›y› oluflturur. Bu nedenle DSG’lar›n inkompletç›kart›lmas› az rastlan›r bir durum de¤ildir (23). Bu konudanöronavigasyonun yarar› olabilece¤i öne sürülmüfltür (29).DSG olgular›nda, gerekti¤inde efllik eden hidrosefali için ekcerrahi giriflim yap›lmal›d›r.


Az say›daki DSG olgusunda uygulanan radyoterapininsonuçlar› çeliflkilidir. Bu nedenle, inkomplet rezeksiyondurumunda dahi, lezyonun benign ve yavafl büyüyennatürünü de göz önüne alarak, radyoterapi uygulanmas›gereksiz gibi görünmektedir. DSG olgular›nda progresyonçok yavafl olup, y›llar alabilir ve böyle bir durumda dareoperasyon en do¤ru seçenektir (23). Bu lezyonlardakemoterapi uygulanmas› ile ilgili olarak henüz bas›l› bir verimevcut de¤ildir.


DSG’da prognoz iyidir. Ancak, bu lezyonun son derecenadir olmas›ndan ötürü, komplet rezeksiyon sonras›rekürrens olmaks›z›n izlem süreci konusunda birikmifl veriyoktur. ‹nkomplet rezeksiyonu takiben, 4 y›la kadarrekürrens olmadan takip süresi olan olgular bildirilmifltir(23). Bu olgular›n, Cowden hastal›¤›na ait di¤er neoplazisüreçleri (tiroid, meme ve ürogenital malignitelere aitartm›fl risk) aç›s›ndan yak›n izlem ve ayr›nt›l›de¤erlendirilmesi son derece önemlidir (23, 29, 35).

7


Santral Nörositoma


Santral Nörositoma (SN), oldukça nadir görülen birtümördür. Cerrahi olarak tedavi edilmifl 254 nöronal venöronal-glial tümör olgusundaki seride oran› %1.6 olarakbildirilmifltir (29). SN, tüm intrakraniyal tümörler içerisinde%0.25-0.5’lik bir orana sahiptir. SN tan›s› konulmufl olanolgular›n büyük ço¤unlu¤unun yafl grubu 2-4 dekadlararas›nda olup, cinsiyetler aras›nda anlaml› bir farksaptanmam›flt›r (29).


SN, hemen her zaman supratentoriyal ventrikülersistem içerisinde yerleflmeye e¤ilimli olup, olgular›n2/3’ünde anterior lateral ventrikülde foramen Monroçevresinde görülmektedir. Üçüncü ventrikül yerlefliminadir, dördüncü ventrikül yerleflimi ise oldukça istisnai birdurumdur (29). Bu nedenle, genellikle SN olgular›ndakiklinik tablo aylar içerisinde ortaya ç›kan hidrosefali nedenliartm›fl intrakraniyal bas›nç semptomlar› ile karakterizedir.Üçüncü ventrikül etkilendi¤inde, hipotalamo-hipofizerdisfonksiyon görülebilir. Nadir görülen ekstraventrikülerSN olgular›nda, fokal nörolojik defisitler söz konusuolabilmektedir (29).


SN, T1 a¤›rl›kl› MR incelemelerinde homojen olmayanizo-hipointens bir kitle olarak gözükürken, T2 a¤›rl›kl› MRkesitlerindeki görüntüsü nonhomojen ve izo-hiperintenstir.Kitle içerisinde küçük tümöral kistler bulunabilir. Kontrasttutulumu heterojen flekilde olup, orta veya belirgindüzeydedir. BT’deki görüntü paterni, T1 a¤›rl›kl› MRkesitlerindeki görüntüsüne benzer. Olgular›n yaklafl›kyar›s›nda BT’de kalsifikasyonlar izlenir (31).


SN’da görülen nöronal tümör hücre popülasyonu,birbirine benzer biçimde yuvarlak flekilli ve yer yeroluflturduklar› fibriler matriks içerisine gruplar halindekümelenmifl bir görüntü verirler. Proliferasyon h›z›düflüktür. SN, WHO s›n›flanmas›nda derece II olarak kabuledilmektedir. Baz› SN tipleri, artm›fl mitotik aktivite (MIB-1indeksinin %2’den yüksek olmas›), mikrovaskülerproliferasyon ve nekroz gibi anaplastik özelliklergösterebilir. Bunlar aras›nda, rekürrens sürecini anlaml›etkileyen tek faktör, MIB-1 indeksinin %2’den yüksekolmas›d›r (29). Ekstraventriküler SN’n›n, tümöral hücrelerlebirlikte nörositik hücreler de içeren di¤er ekstraventrikülerneoplazmlardan ay›rt edilmesi önemlidir. SN’lar›n olgun birnöronal progenitör hücreden köken ald›klar› önesürülmektedir. Tümör örnekleri ve ilgili olgular›n nöronalprogenitör hücreleri aras›nda antijen profili ve genekspresyonu aç›s›ndan anlaml› bir çak›flman›n oldu¤udikkatleri çekmektedir (5, 32).


Olgular›n yaklafl›k %35’inde komplet tümörrezeksiyonu yap›labildi¤i bildirilmifltir (26). ‹ntraventriküleryerleflimi ve s›kl›kla büyük boyutlarda olmas› nedeni ileSN’larda cerrahi morbidite ve mortalite oldukça yüksekolabilmektedir. Rekürrens olmaks›z›n 5 y›ll›k sürvi, totalrezeke edilmifl tümörlerde %85, inkomplet rezeksiyondaise %46 olarak bildirilmifltir (26). Kraniyospinaldisseminasyon yolu ile rekürrens oldukça nadirdir (29).SN’larda s›kl›kla efllik eden hidrosefalinin de uygun flekildetedavi edilmesi gerekmektedir.


‹nkomplet rezeksiyon yap›lm›fl olgularda radyoterapiuygulanmal›d›r. Adjuvan radyoterapi, inkomplet rezekeedilmifl SN olgular›nda 5 y›ll›k progresyonsuz sürvi oran›n›%46’dan %83’e ç›kartmaktad›r. ‹nkomplet rezeksiyonyap›lm›fl atipik SN (MIB-1 indeks > %2) olgular›nda ise ayn›oran, radyoterapi ile dramatik bir flekilde %7’den %70’eç›kmaktad›r (26, 27). Ancak, adjuvan radyoterapinininkomplet rezeksiyondan hemen sonra erken verilmesininmi yoksa izlem s›ras›nda MR’da tümör progresyonuna aitilk bulgular›n görülmesine dek beklemenin mi uygunolaca¤› konusunda net bir fikir birli¤i yoktur (26, 29). Sony›llarda SN’lar›n tedavisinde radyocerrahinin kullan›lmas› ileilgili yaz›lar dikkat çekmektedir (14, 36). Bu yaz›lar›ntümünde radyocerrahinin etkili bir yöntem oldu¤uvurgulanmaktad›r. Radyocerrahi uygulanm›fl olan olgular›nyaklafl›k yar›s›nda tümör kaybolmufl, geri kalanlarda isefarkedilir küçülme sa¤lanm›flt›r. SN tedavisinde ilk terciholmasa da, radyocerrahi; rezidülerde, rekürrenslerde veyaaç›k cerrahi rezeksiyonun mümkün olmad›¤›lokalizasyonlarda tercih edilebilecek bir yöntemdir (2, 5).Klasik ya da atipik SN’larda total rezeksiyon sonras›adjuvan radyoterapinin rekürrenssiz sürvi zaman›n›artt›rd›¤›na dair bulgu yoktur (26, 27). Çal›flmalar›n ço¤u,radyoterapinin lokal tümör kontrolüne etkisinin anlaml›oldu¤unu, ancak genel sürvi oran›n› anlaml› bir flekildeartt›rmad›¤›n› ortaya koymufltur (5). Elli olguluk genifl birseride, 10 senelik sa¤kal›m oran› %83, lokal tümörkontrolü oran› ise %60 olarak bildirilmifltir (17).

SN olgular›nda adjuvan kemoterapi ile ilgili verileroldukça k›s›tl›d›r. Bu nedenle, ancak cerrahi ve radyoterapiile kontrol edilemeyen olgular için düflünülmesiönerilmektedir (29).


Komplet tümör rezeksiyonunu takiben, 5 y›ll›k sürvioran› %99’dur. Atipik SN’lar için bu oran %93 olarakbildirilmifltir (29). Adjuvan radyoterapinin her iki grupta dakomplet rezeksiyon sonras› ek bir faydas› olmad›¤› ortayakonmufltur. Inkomplet rezeksiyon yap›labilmifl olgularda 5y›ll›k sa¤kal›m oran› %86 olup, bu oran adjuvanradyoterapi ile %90’a ç›kmaktad›r. Inkomplet rezeksiyonuygulanm›fl atipik SN’larda ise 5 y›ll›k sa¤kal›m oran›%43’tür. Radyoterapi uygulanmas› ile bu gruptaki

8


9

sa¤kal›m oran› %78’e ç›kmaktad›r. ‹nkomplet rezeksiyonyap›lan SN olgular›nda adjuvan radyoterapinin sa¤kal›moranlar›n› anlaml› derecede artt›rd›¤› düflünülmektedir (26,27). Di¤er nöronal ve nöroglial tümörler ile k›yasland›¤›ndaSN, rekürrens ve sa¤kal›m oranlar› aç›s›ndan nispetenkötüdür. Bu nedenle, hastalar›n uzun süreyle klinik veradyolojik olarak yak›n izlemi flartt›r.

Serebellar Liponörositoma


Serebellar liponörositoma (SL), son derece nadir birtümör olup, bildirilen olgu say›s› 20’yi geçmemifltir (12).Bildirilmifl olan olgular›n tan› konuldu¤undaki ortalamayafl› 50’dir. Olgular aras›nda hafif erkek üstünlü¤ü gözeçarpmaktad›r (1, 29).


Tan› konuldu¤unda, semptomlara ait öykü sürecininhaftalar ile y›llar aras›nda de¤iflkenlik gösterdi¤igörülmektedir. Kitle, serebellar lokalizasyongösterdi¤inden en s›k görülen semptomlar posterior fossakitle etkisine ba¤l› bafla¤r›s›, kusma ve bafldönmesininyan›s›ra, ataksi, dismetri, ve nistagmus gibi serebellarbulgulard›r. Kraniyal sinir tutulumu gibi di¤er fokalnörolojik bulgular daha nadirdir. SL’a obstrüktif hidrosefaliefllik edebilir (1).


T1 a¤›rl›kl› MR sekanslar›nda, kitle hipo veya izointensgörünmekte olup, içeri¤indeki lipidleflme alanlar›na ba¤l›olarak yer yer hiperintens alanlar içermektedir. Genellikledüzensiz flekilde olmakla birlikte minimal ya da ortadüzeyde kontrast tutulumu söz konusudur. T2 a¤›rl›kl›kesitlerde ise kitle izointens veya hafif hiperintensgörünümde olup, lipid içeri¤ine göre yer yer hiperintensalanlar gösterir. Tümörde kist veya hemorajik alanlarbeklenmez. Perifokal ödem genelde yoktur veya çok azd›r.Tümör, vermisten veya serebellar hemisferlerdensubaraknoid sisternlere do¤ru uzan›m gösterebilir (29).BT’de tümör hipodens-izodens natürde olup, tümörlipidizasyonuna ba¤l› olarak düzensiz yap›da belirginhipodens alanlar sergiler. Minimal düzensiz kontrasttutulumu mevcuttur (1).


SL, histolojik olarak santral nörositomay› and›r›r flekildeileri nöronal farkl›laflma göstermifl, yuvarlak, izomorfneoplastik hücrelerden oluflmufltur. Bu tümör hücrelerifokal olarak lipomatöz farkl›laflmaya giderler. Mitotikaktivite düflüktür. Mikrovasküler proliferasyon ve nekrozyoktur; ancak rekürren tümörlerde mevcut olabilir. SL,WHO derecelendirmesinde I ya da II olarak de¤erlendirilir(29).


Bu tümörün genellikle yumuflak ve serebellar doku ile

iyi s›n›r verdi¤inden bahsedilse de, subaraknoid alanauzan›m gösteren ve kraniyal sinirleri çevreleyen tiptekibüyük boyutlu olanlar›n›n komplet rezeksiyonu her zamanmümkün olmayabilir. SL’lar›n cerrahi morbidite vemortalitesi di¤er intraaksiyel serebellar tümörlerden farkl›de¤ildir. Tümör rezeksiyonunu takiben, rekürrensolmaks›z›n 10 senelik bir sürvi rapor edilmifltir. Ancak,cerrahiden 10 sene sonra rekürrensin olabilece¤ini bildirenraporlar da mevcuttur (1).


Primer adjuvan radyoterapinin yararl› oldu¤unudestekler bir veri yoktur. ‹nkomplet tümörrezeksiyonundan sonra, radyoterapi uygulanan olgulardada, uygulanmayan olgularda da tümör progresyonugözlenmifltir (1, 12). SL’da kemoterapi uygulanmas› ile ilgilisadece tek olguya ait veri oldu¤undan, bu tümördekemoterapinin rolü henüz belirsizdir.


Onbefl SL olgusunun gözden geçirildi¤i bir raporda,rekürrens geliflen 3 olgunun 2’sinde tümör tekrar›cerrahiden 10 ve 12 sene sonra ortaya ç›km›flt›r. Di¤erolguda ise postoperatif 1 sene sonra rekürrens olmufltur(1). Bu nedenle prognozu iyi olsa da, LS olgular›n›n totaltümör rezeksiyonu yap›ls›n ya da yap›lmas›n, mutlaka uzunsüreyle yak›n izlem gerektirdi¤i ak›lda tutulmal›d›r.

Kauda Ekuina Paragangliomas›


Kauda ekuina paragangliomas› (KEP), nadir karfl›lafl›lanbir nöroendokrin tümördür. Tüm kauda ekuinatümörlerinin %3.5’luk oran›n› olufltururlar (22). Cerrahiolarak tedavi edilen 254 nöronal-nöroglial tümör olgusunaait seride rastlan›lan oran %3.9’dur (29).Paraganglioman›n di¤er santral sinir sistemilokalizasyonlar› (parasellar bölge, pineal bölge,serebellopontin aç›, intraserebral yerleflim, di¤er spinallokalizasyonlar) son derece nadirdir. KEP tan›s› konulanhastalar›n ço¤unda yafl 4-7 dekadlar aras›nda (ortalama 48yafl) olup, hafif erkek üstünlü¤ü söz konusudur (22, 29).


KEP klinik olarak, di¤er yavafl büyüyen kauda ekuinatümörlerine benzer bir tablo yarat›r. Klinik öykü süreciortalama 4 senedir. Majör semptomlar, bel a¤r›s› (%90) vebacak a¤r›s›d›r (%70). Duysal ve motor defisitler olgular›n%35’inde, sfinkter disfonksiyonu ise olgular›n %15’indesöz konusudur (29). Parapleji ve di¤er paragangliomlardagörülebilen vazomotor amin sendromu KEP’nda oldukçanadirdir (22).


T1 a¤›rl›kl› MR kesitlerinde KEP izointens veya hafifhipointens görünümde olup, genellikle belirgin vehomojen bir kontrastlanma yapar. T2-WI görüntülerde ise


10

hiperintens görünür ve solucanvari hipointens alanlar isegenellikle zengin vaskülarizasyonunun sonucudur.Subakut kanamaya ba¤l› intensite de¤ifliklikleri veyanadiren tümör kist formasyonu ile ilgili görüntü paternlerimevcut olabilir. Kontrast verilmemifl rutin lomber BTincelemesinin tan›daki etkinli¤i çok k›s›tl›d›r; zira intraspinallezyona ait kitle etkisinin indirekt bulgular› yoksa tümörkolayl›kla gözden kaçabilir (22).


KEP histolojik olarak, kapiller bir a¤ içerisine gömülmüfldestek hücrelerin oluflturdu¤u tek katl› silik bir katmantaraf›ndan çevrelenmifl üniform yuvarlak tümöral flef hücrekümelerinden oluflmufltur. Tümörlerin yaklafl›k %50’sinde,flef hücreler ile matür ganglionik hücreler aras›nda geçiflformlar› mevcuttur. Elektron mikroskopik inceleme, flefhücrelerde nörosekretuar granüllerin varl›¤›n› gösterebilir.KEP’n›n çeflitli histolojik varyantlar› mevcut olup, bunlararas›nda klinik aç›dan anlaml› bir farkl›l›k yoktur. KEP,WHO derecelendirmesinde derece I olarak kabuledilmektedir (18, 29).


KEP olgular›n›nda yaklafl›k %85’inde tümör filumterminaleye tutunmufltur. %15 olguda ise infiltratif birbüyüme söz konusudur. Bu yüzden, olgular›n %90’›ndakomplet tümör rezeksiyonu yap›labildi¤i bildirilmifltir (22).Cerrahi komplikasyon oran› yüksek de¤ildir. Total tümöreksizyonunu takiben, beklenen rekürrens oran› yaklafl›k%2 civar›ndad›r. Ancak, cerrahiden 22 sene sonrarekürrensin olabilece¤i de bildirilmifltir. ‹nkompletrezeksiyon sonras›, olgular›n yaklafl›k %10’unda tümördeprogresyon görülür. Primer araknoidal tohumlanma ileyay›l›m veya rekürrens çok nadirdir (22, 29).


Radyoterapi uygulanmas›n›n yarar› lehine kan›tlanm›flbir veri olmamas›na ra¤men, baz› yazarlar inkompletrezeke edilmifl olgularda ve rekürrens durumundaradyoterapi önermektedir (22). KEP’nda adjuvankemoterapinin rolü net de¤ildir.


KEP’nda prognoz iyidir. Tümörlerin ço¤unlu¤u, düflükperioperatif risk ile total olarak ç›kart›labilir. Totalrezeksiyon sonras› rekürrens oran› düflük ve di¤erparaganglioma tiplerinden farkl› olarak tümördisseminasyon oran› son derece azd›r. Ancak, rekürrensinçok uzun süreler sonra da mümkün olabilece¤ini ak›ldatutarak, olgular›n uzun süreyle izlemde tutulmas› önerilir.

KKaayynnaakkllaarr

1) Alkadhi H, Keller M, Brandner S, Yonekawa Y, Kollias SS:Neuroimaging of cerebellar liponeurocytoma. Case report. JNeurosurg 95:324-331, 2001.

2) Anderson RC, Elder JB, Parsa AT, Issacson SR, Sisti MB:Radiosurgery for the treatment of recurrent central neurocytoma.Neurosurgery 48:1231-1237, 2001.

3) Bachli H, Avoledo P, Gratzl O, Tolnay M: Therapeutic strategies and

management of desmoplastic infantile ganglioglioma: two case

reports and literature overview. Childs Nerv Syst 29: 359-366,

2003.

4) Benifla M, Otsubo H, Ochi A, Weiss SK, Donner EJ, Shroff M,

Chuang S, Hawkins C, Drake JM, Elliott I, Smith ML, Snead OC III,

Rutka JT: Temporal lobe surgery for intractable epilepsy in children:

an analysis of outcomes in 126 children. Neurosurgery

59:1203–1213, 2006.

5) Chang EF, Gupta N: Neuronal Tumors. Gupta N, Banerjee A, Haas-

Kogan D (eds) Pediatric CNS Tumors, ikinci bask›, Berlin Heidelberg:

Springer-Verlag, 2010: 159-173

6) Chang EF, Potts MB, Keles GE, Lamborn KR, Chang SM, Barbaro

NM, Berger MS: Seizure characteristics and control following

resection in 332 patients with low-grade gliomas. Journal of

Neurosurgery 108: 227–235, 2008.

7) Choi YH, Kim IO, Cheon JE, Kim WS, Yeon KM, Wang KC, Cho BK,

Chi JG: Gangliocytoma of the spinal cord: a case report. Pediatr

Radiol 31: 377-380, 2001.

8) Daumas-Duport C, Scheithauer BW, Chodkiewicz JP, et al:

Dysembryoplastic neuroepithelial tumor: A surgically curable tumor

of young patients with intractable partial seizures. Neurosurgery

23: 545-556, 1988.

9) Geddes JF, Jansen GH, Robinson SF, Gomori E, Holton JL, Monson

JP, Besser GM, Revesz T: ‘Gangliocytomas’ of the pituitary: a

heterogeneous group of lesions with differing histogenesis. Am J

Surg Pathol 24: 607-613, 2000.

10) Giulioni M, Gardella E, Rubboli G, Roncaroli F, Zucchelli M, Bernardi

B, Tassinari CA, Calbucci F: Lesionectomy in epileptogenic

gangliogliomas: seizure outcome and surgical results. Journal of

Clinical Neuroscience 13:529–535, 2006.

11) Im SH, Chung CK, Cho BK, Lee SK: Supratentorial ganglioglioma

and epilepsy: postoperative seizure outcome. J Neurooncol 57: 59-

66, 2002.

12) Jankinson MD, Bosma JJ, Du Plessis D, Obgaki H, Kleihues P,

Warnke P, Rainov NG: Cerebellar liponeurocytoma with an

unusually aggressive clinical course: case report. Neurosurgery 53:

1425-1427, 2003.

13) Johnson JHJ, Hariharan S, Berman J, Sutton LN, Rokke LB, Molloy

P, Phillips PC: Clinical outcome of pediatric gangliogliomas: ninety-

nine cases over 20 years. Pediatr Neurosurg 27: 203-207, 1997.

14) Kim CY, Paek SH, Jeong SS, Chung HT, Han JH, Park CK, Jung HW,

Kim DG: Gamma knife radiosurgery for central neurocytoma:

primary and secondary treatment. Cancer 110: 2276–2284, 2007.

15) Koerbe1 A, Prevedello DM, Tatsui CE, Pellegrino L, Hanel RA,

Bleggi-Torres LF, Araujo JC: Posterior fossa gangliocytoma with

facial nerve invasion: case report. Arq Neuropsiquiatr 61: 274-276,

2003.


11

16) Lagares A, Gomez PA, Lobato RD, Ricoy JR, Ramos A, de la LamaA: Ganglioglioma of the brainstem: report of three cases andreview of the literature. Surg Neurol 56: 315-322, 2001.

17) Leenstra JL, Rodriguez FJ, Frechette CM, Giannini C, Stafford SL,Pollock BE, Schild SE, Scheithauer BW, Jenkins RB, Buckner JC,Brown PD: Central neurocytoma: Management recommendationsbased on a 35-year experience. International Journal of RadiationOncology, Biology, Physics 67:1145–1154, 2007.

18) Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, Cavenee WK: WHO classificationof tumors of the central nervous system. Lyon: InternationalAgency for Research on Cancer, 2007.

19) Luyken C, Blumcke H, Fimmers R, Urbach H, Elger CE, Wiestler OD,Schramm J: The spectrum of long-term epilepsy-associated tumors:long-term seizure and tumor outcome and neurosurgical aspects.Epilepsia 44: 822-830, 2003.

20) Luyken C, Blurncke I, Fimmers R, Urbach H, Wiestler OD, SchrammJ: Supratentorial gangliogliomas: Histopathological grading andtumor recurrence in 184 patients with a median follow-up of eightyears. Cancer 101: 146-155, 2004.

21) Maher CO, White JB, Scheithauer BW, Raffel C: Recurrence ofdysembryoplastic neuroepithelial tumor following resection.Pediatric Neurosurgery 44: 333–336, 2008.

22) Miliaras GC, Kyritsis AP, Polyzoidis KS: Cauda equina para-ganglioma: a review. J Neurooncol 65: 177-190, 2003.

23) Nowak DA, Trost HA: Lhermitte-Duclos disease (dysplasticcerebellar gangliocytoma): a malformation, hamartoma orneoplasm? Acta Neurol Scand 105: 137-145, 2002.

24) Park CK, Chung CK, Choe GY, Wang KC, Cho BK, Kim HJ:Intramedullary spinal cord ganglioglioma: a report of five cases.Acta Neurochir 142: 547-552, 2000.

25) Park YS, Kim DS, Shim KW, Kim JH, Choi JU: Factors contributingto resectability and seizure outcomes in 44 patients withganglioglioma. Clinical Neurology and Neurosurgery 110:667–673, 2008.

26) Rades D, Fehlauer F: Treatment options for central neurocytoma.Neurology 59: 1268-1270, 2002.

27) Rades D, Fehlauer F, Schild SE: Treatment of atypical neurocytomas.Cancer 100: 814-817, 2004.

28) Rushing EJ, Thompson LD, Mena H: Malignant transformation of adysembryoplastic neuroepithelial tumor after radiation andchemotherapy. Ann Diagn Pathol 7: 240-244, 2003.

29) Schramm J, Kristof R: Glioneuronal tumors. Tonn JC, Westphal M,Rutka JT, Grossman SA (eds) Neuro-Oncology of CNS Tumors,Berlin Heidelberg: Springer-Verlag, 2006: 169-178

30) Selch MT, Goy BW, Lee SP, EI-Sadin S, Kincaid P, Park SH, WithersHR: Gangliogliomas. Experience with 34 patients and review of theliterature. Am J Clin Onco1 21: 557- 564, 1998.

31) Shin JH, Lee HK, Khang SK, Kim DW, Jeong AK, Ahn KJ, Choi CG,Suh DC: Neuronal tumors of the central nervous system: radiologicfindings and pathologic correlation. Radiographics 22: 1177-1189,2002.

32) Sim FJ, Keyoung HM, Goldman JE, Kim DK, Jung HW, Roy NS,Goldman SA: Neurocytoma is a tumor of adult neuronal progenitorcells. Journal of Neuroscience 26:12544–12555, 2006.

33) Tamburrini G, Colosimo C Jr, Giangaspero F, Riccardi R, Di RoccoC: Desmoplastic infantile ganglioglioma. Childs Nerv Syst 19: 292-297, 2003.

34) VanDenberg SR: Desmoplastic infantile ganglioglioma anddesmoplastic cerebral astrocytoma of infancy. Brain Pathol 3: 275-281, 1993.

35) Vantomme N, Van Calenbergh F, Goffin J, Sciot R, Demaerei P,Plets C: Lhermitte-Duclos disease is a clinical manifestation ofCowden’s syndrome. Surg Neurol 56: 201-204, 2001.

36) Yen CP, Sheehan J, Patterson G, Steiner L: Gamma knife surgery forneurocytoma. Journal of Neurosurgery 107: 7–12, 2007.

KUTLAMA

Türk Nöroflirurji Derne¤i Pediatrik Nöroflirurji E¤itim ve Ö¤retim Grubu üyelerinden Say›n Dr. Volkan ETUfi

“Journal of Neuroendoscopy” Dergisi’nin “Continental Editorial Board” üyeli¤ine seçilmifltir.

Kendisini kutlar, baflar›lar›n›n devam›n› dileriz.

KUTLAMA

Türk Nöroflirurji Derne¤i Pediatrik Nöroflirurji E¤itim ve Ö¤retim Grubu üyelerinden Say›n Dr. Yusuf

ERfiAH‹N Türk Nöroflirurji Derne¤i Denetleme Kurulu Asil Üyeli¤i’ne, Say›n Dr. ‹. Suat ÖKTEM Türk

Nöroflirurji Derne¤i Disiplin Kurulu Asil Üyeli¤i’ne, Say›n Dr. Volkan ETUfi Türk Nöroflirurji Derne¤i Yönetim

Kurulu Yedek Üyeli¤i’ne seçilmifllerdir. De¤erli üyelerimizi kutlar, baflar›lar›n› devam›n› dileriz.


Bu y›lki 37. ISPN toplant›s› 11–15 Ekim 2009tarihlerinde ABD’nin Pasadena flehrinde gerçekleflti.Toplant›n›n hep Los Angeles’te yap›laca¤›n›

zannediyorduk. Pasadena asl›ndan Los Angeles’e çokyak›n bir flehir, sanki bir banliyösü. Pasadena LosAngeles’in 16 km kuzey do¤usunda yer almaktad›r.1886’da ABD’ye kat›lm›fl. ‹lk kez ABD’ye gitmek beni bukadar yordu. Uçak yolculu¤unu uzun oluflundan m›, kriznedeniyle uçak flirketlerinin koltuk aralar›n› daha dadaraltt›klar›ndan m›, ya da benim biraz dahayafllanmamdan m› bilemem. Uzun bir yolculuktan sonraLos Angeles Havaalan›na indik.

Kongre The Langham Huntington Hotel’de yap›ld›. 11Ekim akflam› otelin bahçesinde aç›l›fl kokteyli yap›ld›.Kat›l›m özellikle bir y›l öncesine göre belirgin azd›. Ertesisabah erkenden kongre aç›l›fl› yap›ld›. Aç›l›fl oturumundaiki konferans Down sendromunda servikal instabilite ileilgiliydi. Nanoteknoloji, sendromik kraniosinostozlar,malign gliom biyolojisi, familyal kanser sendromlar› vebeyin tümörleri, medulloblastoma ve genler, yüksekrezolüsyonlu görüntüleme, MR spektroskopi ve pediatriknöroflirürjide ileri görüntüleme yöntemleri di¤er konferanskonular›yd›. Ayr›ca Andrew Ingersoll taraf›ndan güneflsisteminde sanal bir tur adl› konferans verildi.

13 Ekim Sal› günü bu y›l kaybetti¤imiz de¤erlimeslektafl›m›z Prof. Dr. Anthony Hockley için bir anmaoturumu yap›ld› (Resim 1). William Harkness an›s›na birkonuflma yapt›. Bu oturum çok dokunakl› idi. Burada özetkitab›nda Prof. Hockley hakk›nda yaz›lanlar› size tercümeetmeye çal›flaca¤›m.

““TToonnyy HHoocckklleeyy 11999977--11999988 yy››llllaarr›› aarraass››nnddaa IISSPPNN bbaaflflkkaann››yydd››vvee IISSPPNN’’nniinn ssaadd››kk bbiirr ddeesstteekkççiissiiyyddii.. 11996666 yy››ll››nnddaa LLoonnddrraaHHaassttaanneessii TT››pp KKoolleejjii’’nnddeenn mmeezzuunn oolldduukkttaann ssoonnrraa 11997700’’ ddeeFFRRCCSS uunnvvaann››nn›› kkaazzaanndd›› vvee LLoonnddrraa,, GGllaassggooww vveeCCaammbbrriiddggee’’ttee nnöörrooflfliirrüürrjjii bbiirriimmlleerriinnddee yy››llllaarr››nn›› ggeeççiirrddii..QQuueeeenn EElliizzaabbeetthh vvee ddaahhaa ssoonnrraa BBiirrmmiinngghhaamm ÇÇooccuukk

HHaassttaanneessii’’nnee kkoonnssüüllttaann oollaarraakk aattaannmmaaddaann öönnccee ee¤¤iittiimmddeekkiibbiirr yy››ll››nn›› TToorroonnttoo’’ddaa ggeeççiirrddii.. BBiirrmmiinngghhaamm ÇÇooccuukkHHaassttaanneessii??nnddee ppeeddiiaattrriikk nnöörrooflfliirrüürrjjii sseerrvviissiinnii kkuurrdduu vveeuulluussllaarraarraass›› üünnee ssaahhiipp kkrraanniioosseerrvviikkaall sseerrvviissiinnii oolluuflflttuurrdduu..TToonnyy hheerr yyöönnddeenn iiyyii bbiirr iinnssaanndd›› oonnuu ttaann››yyaannllaarr iiççiinn bbiirr iillhhaammkkaayynnaa¤¤››yydd››.. TTeeddaavvii eettttii¤¤ii ççooccuukkllaarr››nn vvee ee¤¤iittttiikklleerrii kkiiflfliilleerriinn vveebbiirr ççookk ddii¤¤eerr kkiiflfliilleerriinn yyaaflflaammllaarr››nnddaa yyaappmm››flfl oolldduu¤¤uuddee¤¤iiflfliikklliikklleerr oonnuunn mmiirraass››yydd››.. TToonnyy bbiizzddeenn eerrkkeenn aall››nndd››..YYaappaaccaa¤¤›› ççookk flfleeyy vvaarrdd››,, aammaa aaiilleessiinnii vvee eettrraaff››nnddaakkiisseevveennlleerriinnii bb››rraakk››pp ggiittttii..

TToonnyy ssaannaa sseellaamm oollssuunn..””

Bu toplant›n›n bilimsel ve sosyal yönü daha öncekilere göredaha sönüktü benim için. Fakat en önemli taraf› sadecebenim için de¤il Türkiye’den gelen tüm arkadafllar›m(Tablo 1) için de Prof. Dr. Saffet Mutluer’in ISPN baflkanl›¤›görevine bafllamas›yd›. Geleneksel olarak gala yeme¤indedevir teslim töreni yap›l›r. Önceki baflkan Tai-TongWong’un konuflmas›ndan sonra geleneksel pançoyu Saffet

12

2009 ISPN Toplant›s›

Dr. Yusuf ERfiAH‹N

Resim 1: Prof. Dr. Anthony David Hockley


Mutluer giyerek ISPN Baflkanl›¤›na resmen bafllam›fl oldu(Resim 2 ve 3). Say›n Mutluer güzel bir konuflma yapt› vesonras›nda tebrikleri kabul etti. Bu durum hepimizi hemsevindirdi hem de gururland›rd›. Türk ekibi olarak toplufoto¤raf çekimi de ayr›ca heyecan vericiydi (Resim 4).

Türkiye’den iki sözel bildiri ve üç elektronik poster sunusuvard› (Tablo 2). Gelecek y›l toplant› Kore’nin Jeju adas›ndayap›lacak. A¤abeyim ve hocam Prof. Dr. Saffet Mutluer’inbaflar›l› bir baflkanl›k dönemi geçirece¤inden eminin.Kendim ve tüm Nöroflirürji camias› ad›na kendilerinikutlayarak yaz›ma son veriyorum.

KK››ssaallttmmaallaarrISPN: International Society for Pediatric NeurosurgeryABD: Amerika Birleflik Devletleri

13

Resim 2: Gala yeme¤inde önceki baflkan Prof. Wong’unbaflkanl›¤› Prof. Mutluer’e devretmesi.

TTaabblloo 22:: 37. ISPN toplant›s›nda Türkiye’den sunulan bildiri ve posterler.

TTaabblloo 11:: Türkiye’den 37. ISPN Toplant›s›na kat›lanlar.

SSöözzeell bbiillddiirriilleerr

Can using a peel-away sheath in shunt implantation prevent ventricular catheter obstruction? Mahmut Çamlar,Yusuf Ersahin, Fusun Demirçivi Özer, Fatih Sen, Mehmet Orman (‹zmir, Turkey)

Benign cerebellar astrocytomas in children Burcak Bilginer, Firat Narin, Kader Oguz, Figen Soylemezoglu, NejatAkalan (Ankara, Turkey)

EElleekkttrroonniikk PPoosstteerrlleerr

Spontaneous regression of Chiari I and cervical syringomyelia Soner Duru, Ali Kafadar, Okan Turk, Hakan Karabagli,Pamir Erdincler (Turkey)

Congenital hernia of brain; nasofrontal encephalocele Hakan Karabagli, Pinar Karabagli (Turkey)

Ossified intraparenchymal meningioma Pinar Karabagli, Hakan Karabagli (Turkey)

Göksel ve Yusuf Tüzün

‹nci ve Saffet Mutluer

Mehmet Selçuki

Nilgün ve Soner Duru

P›nar ve Hakan Karaba¤l›

Suat Öktem

Yelda ve Burçak Bilginer

Yusuf Erflahin


14

Resim 3: Prof. Dr. Saffet Mutluer’in ISPN baflkan› olarak konuflmas›n› yaparkençekilmifl olan foto¤raf.

Resim 4: Türk ekibinin yeni ISPN Baflkan› Prof. Dr. Saffet Mutluer ile çektirmifl oldu¤uhat›ra foto¤raf›.

GÜNEY KORE’N‹N SEOUL fiEHR‹NDE YAPILAN

ULUSLARARASI NÖROfi‹RÜRJ‹DE GÜNCEL GEL‹fiMELER

SEMPOZYUMUNDAN ‹ZLEN‹MLER

Dr. Volkan ETUfi


Pediatrik Nöroflirürji Grubu üyelerimizden KocaeliÜniversitesi T›p Fakültesi Nöroflirürji Anabilim Dal›Ö¤retim Üyesi Doç. Dr. Volkan Etufl, 6 fiubat 2010

tarihinde Güney Kore’nin Seoul flehrinde yap›lanUluslararas› Nöroflirürjide Güncel Geliflmeler

Sempozyumunda (4th

Catholic International UpdateSymposium) davetli konuflmac› olarak yer ald›. PediatrikNöroflirürji oturumunda “intraventriküler anatomikvaryasyon ve anomalileri olan olgularda endoskopik

üçüncü ventrikülostomi tekni¤i” konusunda konuflmayapan Etufl’a Güney Kore Pediatrik Nöroflirürji Grubukurucular›ndan Prof. Dr. Joon-Ki Kang teflekkür plaketisundu. Dr. Volkan Etufl, toplant›da Türk Nöroflirürji Derne¤i24. Bilimsel Kongresi çerçevesinde 14-18 May›s 2010tarihleri aras›nda yap›lacak olan ikinci Kore-TürkNöroflirürjiyenleri Dostluk Toplant›s› konusunda da bilgiverdi ve Türk Nöroflirürji Derne¤i’nin dostluk davetini birkez daha vurgulam›fl oldu.

15

Resim 1: Seremonide tüm kat›l›mc›larla toplu foto¤raf

Resim 2: Dr. Volkan ETUfi’a teflekkür plaketi takdimi

o fi ‹ r Ü r tÜrk nÖrofi‹rÜrj‹ derne⁄‹ j r k r …...t Ü r k n Ö r o fi ‹ r Ü...

Documents