대한내과학회지 제: 74권 제 6호 2008

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서 론

자가면역성 만성췌장염은 년에 등1961 Sarles 1)이 고감마

글로블린혈증을 동반한 췌장염을 보고하면서 면역기전 이

상에 의한 췌장염 발생 가능성이 처음 제시되었으며,등Yosida 2)은 자가면역성 췌장염 이라는 용어를 처음 사“ ”

용하기 시작하였고 국내에서는 년에 처음으로 문헌에, 2002보고되었다3).자가면역성 만성췌장염(autoimmune chronic pancreatitis;

이하 로 약함은 방사선 소견에서 췌장의 미만성 종대AIP ) ,주췌관의전반적인불규칙한협착 혈액소견에서 증가, IgG또는 자가항체의 검출이 특징으로 거론되며 임상 특징으,

로는 스테로이드에 대한 치료성적이 좋다4) 그러나 최근.에 대한 경험이 증가AIP 하면서 췌장 실질의 미만성 종대,

대신에 부분적 종대를 보이거나 주췌관의 전반적인 협착 대

신에 국소 협착을 보이는 비전형적 소견을 보이는 에 대AIP한 보고가 늘고 있다5-10) 또한 췌장 실질에 염증성 가성종괴.

를 형성하여 췌장암과의 감별 진(inflammatory pseudotumor)단이 어려운 증례도 있다 저자들은 복부 초음파 검사에서.췌두부에뚜렷한종괴를형성한국소형 를스테로이드로AIP치료하여 좋은 결과를 보인 증례를 경험하여 문헌고찰과

함께 보고하는 바이다 종괴 형성 자가면역성. (mass-forming)만성췌장염의 보고는 주로 개복 수술 후에 진단된 것이 대

부분이였기 때문에 본 증례를 췌장암보다 로AIP 생각하게

Received : 2007. 5. 2Accepted : 2007. 6. 20Correspondence to : Myung-Hwan Kim, M.D., Ph.D., Professor Head, Department of Gastroenterology Diretor, Center for Biliary

Diseases Asan Medical Center, 388-1 Pungnap-2dong, Sonpa-gu, Seoul 138-736, KoreaE-mail : mhkim@amc.seoul.kr

췌장암과 감별이 어려웠던 국소형 종괴형성 자가면역성 췌장염

울산대학교 의과대학 서울아산병원 내과

이재근 ․김명환 ․한정혜 ․이태윤 ․이상수 ․서동완 ․이성구

Mass-forming focal-type autoimmune pancreatitis difficult todifferentiate from pancreatic cancer

Jae Keun Lee, M.D., Myung-Hwan Kim, M.D., Jeung Hye Han, M.D.,Tae Yoon Lee, M.D., Sang Su Lee, M.D., Dong Wan Seo, M.D. and Sung Koo Lee, M.D.

Department of Internal Medicine, University of Ulsan College of Medicine, Asan Medical Center, Seoul, Korea

Autoimmune chronic pancreatitis (AIP) typically manifests as diffuse pancreatic swelling and diffuse irregularnarrowing of the main pancreatic duct. Recently, mass-forming focal-type AIP, which shows focal pancreatic swellingwith mass and focal narrowing of the main pancreatic duct, has been reported. Since this type of AIP is difficult todifferentiate from pancreatic cancer, the greater part of these cases have been treated surgically, with the diagnosisconfirmed thereafter. Here we report a case of mass-forming focal-type AIP detected in the head of the pancreas; it hasbeen successfully treated with steroids. (Korean J Med 74:667-671, 2008)

Key Words : Autoimmune pancreatitis; Mass forming; Focal type; Steroid

The Korean Journal of Medicine : Vol. 74, No. 6, 2008

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되었는지 임상특징을 분석하는 것이 의의가 있다.

증 례

세의남자가 주일전에발견된황달로왔다 개월전73 1 . 1소화불량으로 인근의원을 방문하였고 증상에 대한 처방을,받은 적이 있었다 개월간 의 체중 감량이 있었으나. 3 10 kg발열 및 오한은 없었다 여 년 전 협심증 이외의 다른 병. 20력은 없었다 비흡연자였으며 음주력은 없었다 혈압은. .

맥박은 분당 회 체온은 도였다 황달 이120/80 mmHg, 57 , 36 .

외에 특이소견은 없었다.혈액검사 소견에서 백혈구 7,100/mm3 호중구 혈( 68%),

색소 혈소판13.6 g/dL, 226,000/mm3이었다 총 단백. 7.6알부민 총 빌리루빈 직접 빌리루g/dL, 3.4 g/dL, 7.6 mg/dL,

Figure 1. Transabdominal ultrasonogram shows an ill-defined low echoic mass in the pancreatic head, with upstreampancreatic duct dilatation.

Figure 2. Coronal reconstruction view ofpancreatic dynamic CT shows a prominentpancreatic head (asterisk).

Figure 3. ERCP shows focal narrowing of the main pancreatic duct (arrows), with upstream duct dilatation (A) andnarrowing (arrow) of the intrapancreatic portion of the common bile duct (B).

A B

Jae Keun Lee, et al : A case of mass-forming focal-type autoimmune pancreatitis

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빈 5.5 mg/dL, 알카라인포스파타제 393 IU/L. ALT 153 IU/L,아밀라아제 리파아제ALT 90 IU/L, rGT 43 IU/L, 187 U/L,

였다 프로트롬빈 시간은 이었다197 U/L . 1.08 INR .혈중 는 은 였고CEA 1.0 ng/mL, CA19-9 18.8 U/mL .

과 는 모두 음성이었다 항핵항체 및HBsAg antiHCV . (ANA)는 음성이었고 혈청 는 정rheumatic factor , IgG 1540 mg/dL (

상범위 로 정상이었으나 는: 694-1618 mg/dL) IgG4 529정상범위 로 증가되어 있었다mg/dL ( : 6.1-121.4 mg/dL) .

흉부 방사선사진과 심전도는 정상이었다 복부 초음파에.서 췌두부에 저에코 종괴소견 및 상부 췌관의 확장소견을

보였다그림 복부 전산화단층촬영에서 췌두부가 체부나( 1).미부에 비해 좀더 커져 보였으나 복부 초음파에서와 같은,뚜렷한 종괴를 관찰할 수 없었다그림 내시경적 역행성( 2).담췌관조영술 에서 췌두부 주췌관이 국소적으로 좁(ERCP)아져 있었으며 원위부 주췌관은 늘어나 있었고 췌장 내 총,담관도 좁아져 있었다그림 황달의 치료로 담관에( 3A, 3B).플라스틱 배액관을 삽입하였다 복부초음파 유도하에. 18 G굵기의 바늘침을 이용하여 경피적 췌두부 생검을 시행하였

다 조직검사에서 췌실질 내 임파구 및 형질세포의 침윤과.섬유화가 보였다그림( 4).환자에게 경구 프레드니솔론을 하루에 씩 개월30 mg 1

간 처방하였고 이후 프레드니솔론은 일 복용량이, 1 15 mg이 될 때까지 주 간격으로 씩 감량하였다 프레드니4 5 mg .솔론을투약한지 개월후재입원하여3 시행한 에서좁ERCP아져 있던 췌두부의 주췌관은 정상화되었고 총담관 협착부

위가호전되어그림 담도내에삽입하였던배액관을( 5A, 5B)제거하였다 복부 에서 췌두부 종대. CT 소견은 없어졌다.

고 찰

최근에 에 대한 임상경험이 많아지면서 비전형적인AIP의 증례 보고가 많아지고 있다 등AIP . Nakazawa 11)은 명37

Figure 4. Microscopic examination shows diffuse lympho-plasma cell infiltration and fibrosis in the pancreaticparenchyma (H&E ×400).

Figure 5. Follow-up ERCP findings after steroid treatment. Narrowing of the main pancreatic duct is relieved (A), and strictureof the distal common bile duct has also disappeared (B).

A B

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의 환자 중 명이 비전형적 방사선 소견을 보인다고AIP 30하였고 등, Chari 12)도 환자만이 전형적 방사선 소견을27%보였다고 하였다 비전형적인 증례들은 췌장의 미만성 종.대를 보이는 전형적 와는 달리 췌장의 국소 종대 및 주AIP췌관의 부분 협착 종괴 형성 췌석 형성 등 다양한 형태로, ,관찰되고 있다 특히 종괴 형성 자가면역성 만성췌장염은.췌장암과의 감별이 어려운 경우가 대부분이어서 개복 수술

시행 후에야 비로소 진단되는 경우가 대부분이었다13).본 증례에서는 임상적으로 통증을 동반하지 않은 폐쇄성

황달과 체중감소 초음파상 저에코성 국소 종괴가 췌두부,에서 뚜렷이 관찰되는 점 에서 췌두부 주췌관의 국소, ERCP협착과 원위부 총담관 부위가 함께 좁아져 있는 “double

등을 고려하여 췌장암과 감별진단이 필요했다duct sign” .췌장암보다 염증에 합당한 소견으로 주췌관 조영에서 주췌

관의 협착 길이에 비해 상대적으로 원위부 주췌관 확장 정

도가 경미하다는 점을 들 수 있다 전형적인 췌장암은 협착.의 길이가 긴 경우에는 주췌관의 완전 단절(abrupt cutoff)소견을 보이는 경우가 흔하고 원위부 주췌관의 확장 정도

도 심하다14) 본 증례에서 폐쇄성 황달과 췌관 담관모두가. ,췌두부 종괴에 의해 협착이 초래되어 있는데 만약 췌장암,이 원인이라면 상당히 진행된 경우일 것이다 그러나 복부.초음파 소견에서 관찰되는 종괴가 조영증강 전산화단층촬

영상에서는 뚜렷하지 않았다 일반적으로 췌장암은 에서. CT조영증강 정도가 주변의 정상 췌장 실질에 비해 많이 떨어

져 나타나므로 본 환자의 소견은 염증성 가성 종괴의CT가능성을 시사한다15) 복부 초음파에서 보이는 저에코 종괴.는 염증세포 침윤과 함께 동반된 췌장 실질 섬유화로 인해

종괴 음영을 형성한 것으로 추정된다 이러한 소견들로 췌.장암보다는 종괴형성 를 의심하여 혈중 를 측정하AIP IgG4고 가 증가하여 로 진단 후에 스테로이드로 치료, IgG4 AIP하였다 혈중 총 는 가 올라가도 정상으로 나올 수. IgG IgG4있다는 것을 주의하여야 하며 가 의심되면 만 측정, AIP IgG하지 말고 반드시 를 같이 측정하여야 한다IgG4 .췌두부에 병변이 있는 경우에는 췌장암보다 의 가능AIP

성이 더 높다라고 판단되면 초음파 내시경 유도하 세침흡,입에 의한 세포진 검사가 가능하나 생검은 기술적으로 어

려우므로 복부초음파를 이용한 경피적 췌장 생검을 시행한

다 의 조직학적 진단을 위해서는 세포진 이 아. AIP (cytology)닌 어느 정도 크기 이상의 조직이 필요하다.

는 췌장의 침범 범위에 따라 국소형 분절형 미만형AIP , ,으로 분류하는데 빈도는 보고자마다 차이가 있다7, 16) 처음.

에는 국소적인 췌장 종대와 부분적인 주췌관 협착을 보였

다가 시간이 지남에 따라 전반적인 췌장 종대와 주췌관 협

착으로 진행한 증례 보고가 있어17, 18) 국소형 분절형 그리, ,고 미만형 가 서로 다른 병이라기 보다는 같은 질병의AIP스펙트럼국소형 분절형 미만형이라고 보여진다( ) .주췌관의 국소적 불규칙 협착이 동반되거나 췌장 내 종,

괴 형태로 관찰되는 는 종종 췌장암과 감별하기가 매우AIP어렵다 그러나 방사선검사 및 혈청검사 병리검사 등과 스. ,테로이드에 대한 치료반응 등을 살펴보면 불필요한 수술을

방지할 수 있다 애매한 경우는 스테로이드 투여 후 주째. 2및 검사를 다시 시행하여 주췌관의 협착 및 췌장CT ERCP

종괴의 호전여부를 판단하는 것이 안전한 방법이다19).결론적으로 자가면역성 만성췌장염은 개복수술을 하지

않고 스테로이드 사용으로 치료할 수 있으므로 이 질환의

다양한 임상양상특히 종괴 형성 췌장염 및 국소형 을( , AIP)이해하는 것은 임상적으로 매우 의미 있다.

요 약

자가면역성 췌장염은 전형적으로 췌장의 미만성 종대,전반적인 주췌관의 협착 등의 소견을 보이지만 최근 들어

국소형의종괴형성자가면역성췌장염의보고가늘고있다.이러한 비전형적인 자가면역성 췌장염은 종종 췌장암과의

감별이 매우 어렵다 그러나 방사선검사 및 혈청감사 병리. ,검사 등과 스테로이드에 대한 치료반응 등을 살펴보면 불필

요한 수술을 방지할 수 있다 이에 저자들은 췌두부에 종괴.를 형성한 국소형 자가면역성 췌장염을 스테로이드로 치료

하여 좋은 결과를 보인 증례를 경험하여 보고하는 바이다.

중심 단어 : 자가면역성 췌장염 종괴형성 국소형 스테; ; ;로이드

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