Sesion COT 17/06/10Equipo Pie-Infantil

Paciente de 8 a Sin AP de interes

Lesion litica a nivel de femur distal izqDudoso traumatismo 3 meses antes

Dismetrie radiologica 1,5 cm

Gamma: aumento de captacion a nivel de metafisis distal con caracteristicas benignas

Dg inicial :Encondroma

Nueva RMN

Encondromatosis multiple

Enfermedad de Olliermono-ostotica

metafiso-epifisaria

Los encondromas son tumores cartilaginosos benignos en el interior del canal medular metáfiso-diafisiario. Están formados por cartílago normal persistente que no ha sufrido osificación encondral a partir del molde cartilaginoso o la fisis.

La enfermedad de Ollier es una enfermedad sistémica con encondromas cartilaginosos múltiples ipsilateral, 3% de los tumores benignos1:100 000

El síndrome de Maffuci es de presentación rara, con hemangiomas subcutáneos y múltiples encondromas. Es habitual la degeneración maligna en la edad adulta

Evolución natural

deformidades angulares, rotaciones discrepancias de longitud

Type 1 Type 2 Type 3 Type 4 Type 5

-

8a

1,5 cm dismetria

11a

2,5cm dismetria

13a

4,5 cm dismetria

14 meses post iq – dismetria 3 cm