aspetti ortopedici pediatrici nella malattia di ollier s.boero – s.riganti irccs g.gaslini genova...
TRANSCRIPT
![Page 1: Aspetti Ortopedici Pediatrici nella Malattia di Ollier S.Boero – S.Riganti IRCCS G.Gaslini Genova Parigi 25 Maggio 2013](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022070313/5542eb65497959361e8d0563/html5/thumbnails/1.jpg)
Aspetti Ortopedici Pediatricinella Malattia di Ollier
S.Boero – S.RigantiIRCCS G.Gaslini Genova
Parigi 25 Maggio 2013
![Page 2: Aspetti Ortopedici Pediatrici nella Malattia di Ollier S.Boero – S.Riganti IRCCS G.Gaslini Genova Parigi 25 Maggio 2013](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022070313/5542eb65497959361e8d0563/html5/thumbnails/2.jpg)
Louis Xavier Édouard Léopold OllierLouis Xavier Édouard Léopold Ollier
1830 – 19001830 – 1900
Hotel Dieu LioneHotel Dieu Lione
![Page 3: Aspetti Ortopedici Pediatrici nella Malattia di Ollier S.Boero – S.Riganti IRCCS G.Gaslini Genova Parigi 25 Maggio 2013](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022070313/5542eb65497959361e8d0563/html5/thumbnails/3.jpg)
MALATTIA DI OLLIER O ENCONDROMATOSI O
DISCONDRODISPLASIA
• Affezione congenita• Malattia poco frequente (1:100.000)• M=F• Sporadica nella quasi totalità dei casi• Presentazione nelle prime fasi di sviluppo• Infanzia tra II e X anno ma anche a 6-12 mesi• Persistenza in sede endossea (metaf./diaf.) di tessuto cartilagineo solo parz. ossificabile con struttura e sviluppo abnorme
![Page 4: Aspetti Ortopedici Pediatrici nella Malattia di Ollier S.Boero – S.Riganti IRCCS G.Gaslini Genova Parigi 25 Maggio 2013](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022070313/5542eb65497959361e8d0563/html5/thumbnails/4.jpg)
PATOGENESI ……. SCONOSCIUTA• Il meccanismo patogenetico è INCERTO:ANOMALIA DELL’OSTEOGENESI:“Nel pieno del tessuto osseo rimangono segregati dei NODULI CARTILAGINEI che proliferano e si arrestano allo stadio dell’encondroma”
![Page 5: Aspetti Ortopedici Pediatrici nella Malattia di Ollier S.Boero – S.Riganti IRCCS G.Gaslini Genova Parigi 25 Maggio 2013](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022070313/5542eb65497959361e8d0563/html5/thumbnails/5.jpg)
QUADRO CLINICO
• ASIMMETRIA CORPOREA (es. accorc di un arto anche di 10-20 cm) • DEVIAZIONI VERTEBRALI• INGROSSAMENTO DEI TESSUTI IUXTARTICOLARI• Mano e piede… aspetto a collana di perle (dita bernoccolute con tumefazioni nodulari grossolane)• MANO DI GOMMA• INTELLIGENZA NORMALE• BASSA STATURA
![Page 6: Aspetti Ortopedici Pediatrici nella Malattia di Ollier S.Boero – S.Riganti IRCCS G.Gaslini Genova Parigi 25 Maggio 2013](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022070313/5542eb65497959361e8d0563/html5/thumbnails/6.jpg)
CLASSIFICAZIONE 1
FORME MOLTEPLICI:• ENCONDROMATOSI ACROFORMA (mani e piedi)• FORMA A RAGGIO (un osso dell’avambraccio o della gamba)• FORMA EMILATERALE (gli arti di uno stesso lato)• FORMA OLIGOTOPA (1 reg. corpo, 2 ossa adiacenti ad un’articolazione): monomelica / bimelica / crociata)• FORMA COMPLETA O GENERALIZZATA
![Page 7: Aspetti Ortopedici Pediatrici nella Malattia di Ollier S.Boero – S.Riganti IRCCS G.Gaslini Genova Parigi 25 Maggio 2013](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022070313/5542eb65497959361e8d0563/html5/thumbnails/7.jpg)
CLASSIFICAZIONE 2
• TIPO 1: Mal. Di Ollier: Encondromi multipli ossa
lunghe e ossa piatte ad ecc. cranio e vertebre • TIPO 2: S.me Maffucci (Tipo 1 Con EMANGIOMI
CUTANEI MULTIPLI)• TIPO 3: Metacondromatosi (forma aut. dom.)
Encondromi + esostosi• TIPO 4: Spondiloencondroplasia (forma aut. rec.)
Encondromi ossa tubulari con platispondilia generalizzata
• TIPO 5: Encodromi ossa tubulari e piatte con displasia generaliz. corpi vertebrali
• TIPO 6: Encondrom. Generalizzata con platispondilia modica e deformità craniche
![Page 8: Aspetti Ortopedici Pediatrici nella Malattia di Ollier S.Boero – S.Riganti IRCCS G.Gaslini Genova Parigi 25 Maggio 2013](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022070313/5542eb65497959361e8d0563/html5/thumbnails/8.jpg)
DIAGNOSI
• Esame clinico
• Importanti anomalie della crescita ossea (maggiori che nella malattia esostosica)
• Le diafisi affette sono corte e slargate e possono portare a deviazioni vicino alle metafisi
• Accorciamento ulnare è di solito più rilevante di quello radiale
![Page 9: Aspetti Ortopedici Pediatrici nella Malattia di Ollier S.Boero – S.Riganti IRCCS G.Gaslini Genova Parigi 25 Maggio 2013](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022070313/5542eb65497959361e8d0563/html5/thumbnails/9.jpg)
DIAGNOSI• RX•AREE CONDROMATOSE IRREGOLARI nella regione metafisaria (aree di tipo cistico di ipertrasparenza)•Ovalari o allungate parallele all’asse long. di solito al centro diafisi•Di solito calcificano con il tempo•Alterazione dell’età ossea (media 0,6+/-1,3 anni)•Distribuzione irregolare delle lesioni (un arto, una metà del corpo, se nell’intero corpo un emilato è più affetto)
•SEGNI DI TRASFORMAZIONE MALIGNA erosione corticale, estensione del tumore nei tessuti molli•Irregolarità della superficie del tumore con difficile demarcazione
![Page 10: Aspetti Ortopedici Pediatrici nella Malattia di Ollier S.Boero – S.Riganti IRCCS G.Gaslini Genova Parigi 25 Maggio 2013](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022070313/5542eb65497959361e8d0563/html5/thumbnails/10.jpg)
PROGNOSI
• Soggetti con SOPRAVVIVENZA NORMALE
• COMPLICANZE:•Fratture patologiche•Degenerazione tumorale sarcomatosa nel 3-4% dei casi (Nella s.me Maffucci la deg. tumorale è più frequente)
![Page 11: Aspetti Ortopedici Pediatrici nella Malattia di Ollier S.Boero – S.Riganti IRCCS G.Gaslini Genova Parigi 25 Maggio 2013](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022070313/5542eb65497959361e8d0563/html5/thumbnails/11.jpg)
TERAPIA
• CONSULENZA GENETICA
• INTERVENTO CHIRURGICO
COME? QUANDO? PERCHE’?
![Page 12: Aspetti Ortopedici Pediatrici nella Malattia di Ollier S.Boero – S.Riganti IRCCS G.Gaslini Genova Parigi 25 Maggio 2013](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022070313/5542eb65497959361e8d0563/html5/thumbnails/12.jpg)
TERAPIA
QUANDO e PERCHE’?
• La deviazione assiale è > 20°• Dismetria è di 7-8 cm• FRATTURE PATOLOGICHE
![Page 13: Aspetti Ortopedici Pediatrici nella Malattia di Ollier S.Boero – S.Riganti IRCCS G.Gaslini Genova Parigi 25 Maggio 2013](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022070313/5542eb65497959361e8d0563/html5/thumbnails/13.jpg)
TERAPIA
COME?
CHIRURGICAMENTE:
1. CON CORREZIONE DEVIAZIONI ASSIALI DEGLI ARTI
2. RIDUZ. E SINTESI FRATTURE
![Page 14: Aspetti Ortopedici Pediatrici nella Malattia di Ollier S.Boero – S.Riganti IRCCS G.Gaslini Genova Parigi 25 Maggio 2013](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022070313/5542eb65497959361e8d0563/html5/thumbnails/14.jpg)
CON CORREZIONE DEVIAZIONI ASSIALI ARTI INFERIORI
DURANTE ACCRESCIMENTO CON 8 PLATE
A FINE ACCRESCIMENTO CON OSTEOTOMIE:• Metodiche tradizionali (non sempre possibili!)• Fissatori esterni (si può associare l’allungamento)
![Page 15: Aspetti Ortopedici Pediatrici nella Malattia di Ollier S.Boero – S.Riganti IRCCS G.Gaslini Genova Parigi 25 Maggio 2013](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022070313/5542eb65497959361e8d0563/html5/thumbnails/15.jpg)
FRATTURE PATOLOGICHE
Fissatori esterni (si può associare l’allungamento)
IMPORTANTE: quando la frattura si tratta con l’allungamento l’osso diventa normale
![Page 16: Aspetti Ortopedici Pediatrici nella Malattia di Ollier S.Boero – S.Riganti IRCCS G.Gaslini Genova Parigi 25 Maggio 2013](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022070313/5542eb65497959361e8d0563/html5/thumbnails/16.jpg)
FRATTURE PATOLOGICHE
![Page 17: Aspetti Ortopedici Pediatrici nella Malattia di Ollier S.Boero – S.Riganti IRCCS G.Gaslini Genova Parigi 25 Maggio 2013](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022070313/5542eb65497959361e8d0563/html5/thumbnails/17.jpg)
FRATTURE PATOLOGICHE
![Page 18: Aspetti Ortopedici Pediatrici nella Malattia di Ollier S.Boero – S.Riganti IRCCS G.Gaslini Genova Parigi 25 Maggio 2013](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022070313/5542eb65497959361e8d0563/html5/thumbnails/18.jpg)
![Page 19: Aspetti Ortopedici Pediatrici nella Malattia di Ollier S.Boero – S.Riganti IRCCS G.Gaslini Genova Parigi 25 Maggio 2013](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022070313/5542eb65497959361e8d0563/html5/thumbnails/19.jpg)
DISMETRIE E DEVIAZIONI ASSIALI
![Page 20: Aspetti Ortopedici Pediatrici nella Malattia di Ollier S.Boero – S.Riganti IRCCS G.Gaslini Genova Parigi 25 Maggio 2013](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022070313/5542eb65497959361e8d0563/html5/thumbnails/20.jpg)
![Page 21: Aspetti Ortopedici Pediatrici nella Malattia di Ollier S.Boero – S.Riganti IRCCS G.Gaslini Genova Parigi 25 Maggio 2013](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022070313/5542eb65497959361e8d0563/html5/thumbnails/21.jpg)
ARTO SUPERIORE
![Page 22: Aspetti Ortopedici Pediatrici nella Malattia di Ollier S.Boero – S.Riganti IRCCS G.Gaslini Genova Parigi 25 Maggio 2013](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022070313/5542eb65497959361e8d0563/html5/thumbnails/22.jpg)
TERAPIA
QUANDO e PERCHE’?
• La deviazione assiale è > 10°• Limitazioni articolari
![Page 23: Aspetti Ortopedici Pediatrici nella Malattia di Ollier S.Boero – S.Riganti IRCCS G.Gaslini Genova Parigi 25 Maggio 2013](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022070313/5542eb65497959361e8d0563/html5/thumbnails/23.jpg)
GRAZIE