Uzm. Dr. Ezgi DEMİRDÖĞEN ÇETİNOĞLU

Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs

Hastalıkları AD

ORGANİK TOZ HASTALIKLARI

http://www.uludag.edu.tr/

Hipersensitivite Pnömonisi -Tanım Organik toz patiküllerinin veya düşük molekül ağırlıklı

kimyasal bileşenlerin inhalasyonu sonucu gelişen granülomatoz inflamasyon ile karakterize tablodur

IgE aracılı olmayan hipersensitivite reaksiyonudur

Organik tozların akciğer hastlıklarına neden olabileceği ilk kez 1713’de B.Ramazzini tarafından ileri sürülmüştür

Hastalığın en bilineni ‘’çiftçi akciğeri’’ ve ‘’kuş yetiştiricisi akciğeri’’

Maruziyeti olan çiftçilerde çiftçi akciğeri sıklığı %1-19

Kuşçu akciğeri prevalansı ise %1.6-44

HSP’nin etiyolojik ajana göre adlandırılması, olası antijenler ve kaynakları

Patogenez-Patoloji İmmün kompleks aracılı immün cevap

T hücre aracılı hücresel immünite …..> patogenezde

Patolojik değişikliklerin en belirgin olduğu yer sentrilobüler bölgedir

Bronşiol duvarda yoğun inflamatuar reaksiyon

Alveol duvarları nadiren reaksiyona katılır Akut evre: nötrofilik alveolit Subakut evre: granülomatoz inflamasyon-lenfositik

alveolit Kronik evre: fibrozis, özellikle alt loblarda belirgin, bal

peteği akciğer

Klinik Bulgular Akut, subakut ve kronik form olarak sınıflandırılır

Akut HSP:

Semptomlar antijenle temastan 2-9 saat sonra ortaya çıkar

Nefes darlığı, nonprodüktif öksürük, miyalji, titreme, terleme, halsizlik

4-48 saat içinde semptomlar kendiliğinden kaybolur. Yeni bir antijen teması olduğunda tekrarlar

Subakut HSP:

Antijenle sürekli ve düşük dozda temas eden olgularda ortaya çıkar

Öksürük, nefes darlığı, hışıltılı solunum, larenks irritasyonu gibi nonspesifik semptomlar olur

Kronik HSP:

Antijene maruz kalmaya devam eden hastalarda progresif dispne, öksürük, kilo kaybı, anoreksi ortaya çıkar

Semptomlar aylarca devam edebilir

HSP Semptom Görülme Sıklığı

AYIRICI TANI HSP AYRICI TANI

TANI YÖNTEMLERİ Akciğer biyopsisi dahil hiçbir tanı yöntemi patognomonik

değildir

Tanıda en önemli basamak HASTALIKTAN ŞÜPHELENMEKTİR

İş-çevre-hobi öyküsü alınmalıdır

Önerilen tanı basamakları: Neden olan antijen ile maruziyetin belirlenmesi

Antijene karşı gelişen immün yanıtın gösterilmesi

Antijen maruziyeti ile semptom ilişkisini gösterilmesi

Akciğer fonksiyon kaybının derecesi

Radyolojik bulguların yaygınlığı

Biyopsi veya BAL gerekliliği

Maruziyet çalışmasının faydası

Alternatif tanıların ekartasyon

TANI YÖNTEMLERİ-Akciğer grafi

Tamamen normal olabilir

Buzlu cam görünümü

Retiküler patern

Konsolidasyon (nadiren)

Bal peteği görünümü (fibrozis geliştiğinde)

Retiküler görünüm üst loblarda alt loblara göre daha şiddetli seyreder

Üst loblarda nadiren volüm kaybı

Peribronşial kalınlaşma görülebilir

Kardiyomegali ise kor pulmonale sonucu olarak saptanır

15 yıldır kuş besleyicisi, epizodik ateş ve akut dispne atakları yok progresif dispne ile başvuru (+) serum presipitan antikor

şiddetli restriktif hastalık, istirahat hipoksemisi DİFFÜZ DANSİTELER, ÜST LOBLARDA VOLÜM KAYBI, PULMONER HTHT

YAMALI HAVA BRONKOGRAMLI DANSİTELER MULTİPL NODÜLLER

MİNİMAL ÜST LOB VOLÜM KAYBI

TANI YÖNTEMLERİ-YRBT

HSP’li hastaların %90’ından BT’de anormallik saptanır

Birkaç bulgu tomografide hastalığın herhangi bir evresinde görülebilir

Buzlu cam ve bronkovasküler dallanma; homojen genellikle bilateral ve simetrik, daha çok orta ve alt loblarda yoğun

Çapı

Hava hapsi , yamalı buzlu cam, normal alanlar ve hava hapsinin birlikte olduğu kesitler BT’de ‘headcheese’ işareti =mozaik perfüzyon olarak adlandırılır

Mozaik perfüzyon; hastalarda kanın redistribüsyonunun ve hava hapsi; obstrüktif bronşiolitin göstergesi

Fokal hava hapsi veya amfizem de görülebilir

Genellikle kısa aksı çapı 10-20 mm olan mediastinal lenf nodları (%30)

Fibrozis geliştiğinde retikülasyon, orta-alt loblarda bal peteği görünümü, traksiyon bronşektazileri

TANI YÖNTEMLERİ-YRBT

sigara öyküsü olmayan, kuş yetiştiricisi, progresif dispne, kilo kaybı, hipoksemi, restriktif defekt

ALT LOBLARDA DİFFÜZ NODÜLER OPASİTELER, BUZLU CAM

sentrilobüler dansite, buzlu cam tedavi ve etkenden uzaklaştıktan sonra lezyonlarda düzelme

İNSPİRASYON VE EKSPİRASYONDA BT, BUZLU CAM, NORMAL ALAN, HAVA HAPSİ….HEADCHEESE

BAL PETEĞİ, TRAKSİYON BRONŞEKTAZİ BUZLU CAM-RETİKÜLASYON

LOBULER HAVA HAPSİ

Bronkoalveolar Lavaj (BAL) BAL, HSP tanısını desteklemek için yardımcı olur Lenfositik alveolit >%20 ve genellikle %50’nin üzerindedir Lenfositlerin çoğu T lenfosittir ve artan subgrup CD8+ T lenf Buna bağlı olarak da CD4+/CD8+ oranı düşer (

TANI YÖNTEMLERİ- Provokasyon testleri 2 şekilde yapılır 1. İnhalasyon provokasyon testleri: Güvercin veya atıklarından serum hazırlanıp nebulizatör ile hastaya verilmesi 2. Doğal-çevresel provokasyon testleri: Hastanın antijenlerin bulunduğu doğal ortamda maruz bırakılmasıyla yapılır Radyolojik anormalliklerde artış P-AO2’de 10 mmHg’den fazla artış veya DLCO’da %20’den

fazla azalma VC’de %15’den fazla düşüş Beyaz küre sayısında %30’dan fazla artış Vücut ısısında 1° den fazla artış ve/veya üşüme, yorgunluk Öksürük, dispne gibi solunum semptomları gelişmesi

3 KRİTER VE ÜZERİNDE KESİN POZİTİF 2 KRİTER MUHTEMEL POZİTİF

TANI YÖNTEMLERİ-Biyopsi

Tanı için biyopsi şart değildir ancak önerilmektedir

Radyolojik olarak tutulumu olduğu bölgelerden beşten fazla örnek alınmalı

Histopatolojik Bulgular

Sellüler bronşiolit

Primer olarak lenfosit ve plazma hc den oluşan diffüz kronik interstisyel inflamatuar infiltratlar

Lenfosit-plazma hc-epiteloid histiosit ve dev hücrelerden oluşan nonkazeifiye granülomlar

HSP TANI KRİTERLERİ

Major Kriterler • HSP ile uyumlu semptomlar • Neden olan antijenin öykü veya serum ya da BAL’daki spesifik IgG antikorların tespiti ile gösterilmesi • BAL’da lenfositozun gösterilmesi • HSP’nin akciğer grafisinde veya YRBT’de karakteristik bulgular • Akciğer biyopsisi alındıysa alveolit, nonkazeöz granülomlar, dev hücreler, köpüksü alveoler makrofajlar veya fibrozis gibi HP ile uyumlu histolojik değişikliklerin gösterilmesi • Pozitif provokasyon testi

Minör Kriterler • Bibaziler ince raller • İstirahatte O2 sat. normal veya azalmış ancak egzersiz ile desaturasyon •DLCO’da azalma

4 MAJOR 2 MİNÖR KRİTER

HSP’de TANI YÖNTEMLERİNİN AVANTAJ VE DEZAVANTAJLARI

TEDAVİ

Hastalığın önlenmesi

Antijen yükünün azaltılması:antijen kaynaklarının depolanması ve taşınması ile ilgili önlemler

ŞEKER KAMIŞI İŞLEME SIRASINDA ANTİMİKROBİK SOLÜSYONLARIN KULLANIMI FUNGAL ÜREME VE BAGASSOZİSİ AZALTIR

TAŞINMADAN ÖNCE KOMPOSTUN ISLATILMASI AKTİNOMİÇES SPORLARININ DAĞILIMINI AZALTIR

Antijenden sakınma : güvercinliğin havalandırılması, maruziyeti önleyecek elbise, şapka, daha az zaman harcama

0.5-1 mg/kg/gün prednizolon 2-4 haftada bir azaltılarak 7.5-15 mg/kg/gün idame doza

geçilir (2-3 aydan önce idame doza düşmüyoruz) Yanıt çiftçi akciğerinde kuş besleyiciye göre daha fazla ve

prognoz daha iyi

TEDAVİ-Kortikosteroid kime verilmeli?

Subakut-kronik vakalarda

Persistan semptom varlığı

Anormal solunum fonksiyonları

Hipoksemi

Yaygın akciğer tutulumu gösteren radyolojik bulgu varlığı

Organik Toksik Doz Sendromu (OTDS)

OTDS çürümüş samandan ortaya çıkan bakteriyel ve fungal endotoksinlere maruziyet sonucu meydana gelir

Başlıca bulguları; ateş, öksürük ve göğüste baskı hissidir

1-3 gün semptomlar çok ağırdır ancak 1-2 günde geçer

Solunum fonksiyon testi, difüzyon kapasitesi ve akciğer grafisi normaldir

Kanda spesifik bir antikora rastlanmaz

Balgam kültüründe ve akciğer biyopsisinde fungal sporlar saptanabilir

Akciğer biyopsisinde granülom görülmez

BİSSİNOZİS İlk defa 1705’de İtalyan B.Ramazzini pamuk işçileri

Astım...

Pamuk, keten, kenevir tozlarına maruz kalanlarda hafta sonu veya izin dönüşü göğüste sıkışma hissi, öksürük, zamanla balgam çıkarma ve nefes darlığı

Prevalans....%1-80

Etken madde akciğerde birikmediği için meslek hastalığı olmasına rağmen pnömokonyoz değildir

Patogenezde suçlanan ve pamuk tozu yapısında bulunan bileşenler

Ham pamuk ekstresi

Tanninler

Mikrobiyolojik kirleticiler

Endotoksinler

Pamuk tozu maruziyetinden çok tozdaki endotoksin tabloya neden olur

BİSSİNOZİS Pamuklu tekstil sanayi

İp yapımı Urgan yapımı İplik, bez, kumaş fabrikaları Keten ve kenevirden ip ve urgan yapılan küçük iş yerleri

Bu iş kollarında çalışanlarda, haftanın ilk günü, öğleden sonra göğüste daralma, sıkışıklık hissi ile birlikte ateş yüksekliği görüldüğü için “Pazartesi Ateşi (Monday fever)” denir

Bissinozis son 10 yıldır “Organik Tozla İndüklenen Astım Benzeri Hastalık” olarak tanımlanmaktadır

BİSSİNOZİS Bu hastalarda bronş hiperreaktivitesi (+), bu nedenle

klinik mesleksel astım ve kronik bronşite benzeyebilir

Kenevir işlenen atolye/fabrikalarda çalışan işçilerde erken dönemde KOAH gelişebilir

İşçi sigara da içiyorsa yaygın sentrlobüler amfizem gelişir

BİSSİNOZİS Ülkemizde kenevir daha ziyade Kuzey Anadolu

yöresinde yetiştirilmekte Kastamonu-Taşköprü ’ de bazı evlerde kenevir

işlenmekte. Bu yörede tüm aile fertleri erken dönemde kenevir tozu soluduklarından erken dönemde KOAH gelişebilmektedir

Kastamonu, Çankırı, Çorum, Yozgat, Samsun, Amasya, Ordu, Tokat Malatya, Urfa İzmit, Balıkesir, İzmir, Aydın

Kenevir lifleri…ip, urgan, halat, çuval, sigara filtre yapımında

Kenevir tohumları…yem olarak Kenevir yağı (bezir)…endüstride kullanılmaktadır

Pamuğun işlenmesi

Çırçır ve balyalama

Balyaların açılması

Harman hallaç

Tarak

Cer fitil

İplik, bobinaj

Göğüs hastalığının alevlenmesiyle toza maruz kalmakla ortaya çıkan ya da kötüleşen inatçı balgam

Evre SYİ3

Toza maruz kalındığında yeni ortaya çıkan ya da tetiklenen inatçı balgam (yılın 3 ayı boyunca günlerin çoğunda)

Evre SYİ2

Toza maruz kalındığında öksürük Evre SYİ1

İlk çalışma gününde ve sonraki günlerinde göğüste sıkışıklık ve/veya nefes darlığı

Evre B2

İşe döndüğü ilk çalışma günlerin çoğunda göğüste sıkışıklık hissi ve/veya nefes darlığı

Evre B1

Belirti yok Evre 0

WHO SINIFLAMASI

Sınıflandırma Bulgular

Akciğer fonksiyonları

Akut değişiklikler

Etki yok FEV1’de %5’den az düşme veya iş vardiyası

sırasında FEV1’de artma

Hafif etkilenme İş vardiyası sırasında FEV1’de %5-10 düşme

Orta etkilenme İş vardiyası sırasında FEV1’de %10-20 düşme

Ağır etkilenme İş vardiyası sırasında FEV1’de %20 veya fazla

düşme

Kronik değişiklikler

Etki yok FEV1 beklenen değerin %80’i

Hafiften orta düzeye etkilenme FEV1 beklenen değerin %60-79’u

Ağır etkilenme FEV1 beklenen değerin %60’ından az

Bissinozisde solunum fonksiyon testleri

Kronik bissinozisli hastalarda haftanın ilk çalışma günü

solunum fonksiyon kaybı daha fazla

FEV1 deki düşme ile belirtiler arasında korelasyon

bulunmamakta

Küçük hava yollarındaki obstruksiyon daha belirgin

Bronş hiperrreaktivitesinde artış. Bissinozis semptomu

olanlarda bu oran %78

Bissinozis –Tedavi

Birincil korunma önlemleri

Semptomatik tedavi : bronkodilatatörler,

antiinflamatuarlar, USOT...

+

Maruziyetin sonlandırılması

Prognoz

Pamuk işçilerindeki FEV1 azalmasının daha çok kümülatif endotoksin maruziyetine bağlı...

SFT etkilenmesinin şidetini belirleyen faktörler: Maruziyet süresi,

Bissinosis semptomlarının şiddeti ve süresi...