OTOSCLEROSISSERVICIO OTORRINOLARINGOLOGIA Y CIRUGIA DE CABEZA Y CUELLO

Dr. Alan Burgos Páez R1

OSTEODISTROFIA DE LA CAPSULA OTICA

Hipoacusia conductiva

Hipoacusia Neurosensorial o Mixta*

Resorción y deposición anormal

ósea.

1% en CaucasicosFem 2:1

Masc

Autosómico dominante

• Schwartze• MT rojiza intacta• Vascularidad• Otoespongosis• 10% Signo

1873

• Von Troltsch• Otosclerosis• Anormalidad en

mucosa de Oido medio.

1881• Politzer• Enfermedad

primaria de oido

• Condicion relacionada a episodios inflamatorios

1893

• Bezold• Hallazgos

históricos, audiológicos y fisicos

1908

• Siebenmann• Posibilidad de OS

causa de Hipoacusia NS.

1912• Hereditario• Endocrino• Metabólico• Infeccioso• Traumático• Vascular• Autoinmune

Etiología

EMBRIOLOGÍA

Capsula otica surge del mesenquima que rodea la vesícula otica. 4 SDG

Inicia formación de membrana cartilaginosa. 8SDG

Reemplazamiento óseo endocondral. 16 SDG

No ocurre reemplazo óseo

Fistula ante fenestram

Borde de la ventana redonda

Pared medial apical de la

cóclea

Área posterior del acueducto

coclear

Región adyacente a

canales semicirculares

Platina

HISTOLOGÍA

• Histiocitos, osteoblastos, Osteocitos (Resorción ósea)• Ampliación de canales vasculares, y dilatación de

microcirculación. Signo de Schwartze (tono rojizo)Otospongiosis

• Focos de invasión ósea perivascular que se unen a las lesiones en capsula otica

Fase Transicional

• Formacion deesclerosis, hueso denso en áreas de previa resorción osea.

• Espacios vasculares dilatadosOtosclerosis

FISIOPATOLOGIA

• Las áreas de otosclerosis dictan la presentación clínica.

• Mas común en estribo (Hipoacusia conductiva)

• Debido a la fijación de la base del estribo, por lo general comienza en la fissula ante fenestram

• La OS, puede ocasionar Hipoacusia neurosensorial. Controversial.

• Probable etiología por liberación de metabolitos tóxicos en el oído interno

• Daño neuroepitelial

• Compromiso vascular

• Extensión directa a cóclea

SHAMBAUGH, CRITERIOS PARA IDENTIFICAR HIPOACUSIA NEUROSENSORIAL POR OS.

Signo de Schwartze

Historia familiar de OS

Hipoacusia conductiva unilateral,

consistente con OS bilateral,

Neurosensorial Simetrico

Audiometria con curva plana o “mordida de galleta”, con

excelente discriminacion

Perdida coclear pura progresiva, ala edad usual de instauración de OS

TC con desmineralizació

n de la coclea, típico de OS

Reflejo estapedial mostrando efecto bifásico ”on-off” visto antes de la

fijación estapedial

Mareo

30%

Leve pero

persistente

Diferencial con Dehiscencia del

canal semicircular

Diagnostico

diferencial con

Meniere

OS, RARA vez presenta episodios bien definidos de vértigo rotacional severo, nausea, vomito e hipoacusia

EPIDEMIOLOGIA

Autosómico dominante con

penetrancia incompleta

10% de los caucásicos con

hallazgos histológicos de OS

En todas las razas, 1 oído afectado, contralateral con

histología afectada 80%

15-45 años, instauración de los

sintomas

Edad promedio de presentación 33

años

Progresión mas rápida en mujeres

HISTORIA Y EXAMEN FISICO

• Hipoacusia progresiva de años

• Mejoría en ambientes ruidosos al escuchar el habla.

• Tinnitus en 75% de los pacientes

• Exploración física normal en la mayoría de los pacientes.

• Rinne (-). Weber puede lateralizar a lado mas afectado.

• EN fase inicial limitado a diapasón de 256 Hz. Posteriormente 512 y 1024 Hz

AUDIOMETRIA

• Puede existir datos de hipoacusia neurosensorial

• Nodo de Carhart, Conduccion osea, caída en 2000 Hz

• Secundario a la fijación estapedial

• Discriminacion del habla. Usualmente 100%

• Curvas tipo A o As

• Reflejo estapedial Normal o Anormal.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

• Diagnostico definitivo solo con Timpanotomia exploradora

• Condiciones mas comunes que mimetizan OS son discontinuidad osicular o efecto de masa en MT o en huesecillos

• OMC: Discontinuidad osicular por necrosis del yunque.

• Fijacion congénita de la platina del estribo (Inicio temprano)

• Enfermedad de Paget (Osteitis deformans), con afectación histológica similar

• Osteogenesis imperfecta (Síndrome de Van der Hoeve de Kleyn)

DIAGNOSTICO DE OTOSCLEROSIS

Historia Examinación Física Estudios AuxiliaresPerdida Auditiva progresiva Membrana timpánica

NormalAudiometría (Hipoacusia conductiva, Neurosensorial,o Mixta, Nodo de carhart)

Historia familiar de OS Signo de Schwartze

Tinnitus Rinne (Neg. en 256 y 512 Hz)

Timpanometria (Tipo A o As)

Síntomas Vestibulares posibles

Weber (Lateraliza a lado mas afectado de Hipoacusia conductiva)

Reflejo Estapedial

OM/Otorrea Ausente Tomografía. Áreas radiolucidas alrededor de laberinto óseo

Trauma cefálico (Ausente)

• 90% de los pacientes con evidencia histológica de OS, son

Asintomaticos.

• Lesiones activas, usualmente sin fijación estapedial o perdida coclear.

• Hipoacusia progresiva conductiva y neurosensorial, inician a los 20 años Aprox.

• Progresion rápida. Depende de múltiples factores

• Hipoacusia conductiva de estabiliza maximo a 50-60 dB

AMPLIFICACIÓN

Auxiliares auditivos

Unilaterales o Bilaterales

Auxiliar de conduccion

osea. BAHA, Entific

Implantación coclear en

Hipoacusia NS Severa a profunda

Valorar costo-Beneficio

MANEJO MEDICO

ObservaciónAmplificación

Quirúrgico

Fluoruro de Calcio o de

Sodio

Fluoruro de sodio de 20 a

120 mg por día

EA: Gastrointestinal

es

Mejoria o no empeoramiento en 80% de los

pacientes.

MANEJO QUIRURGICO

• Rosen. Procedimiento de movilización del estribo 1953

• Sustitución de la superestructura del estribo con una prótesis ( menor probabilidad de recurrencia de la fijación)

• Prótesis de polietileno, tejido conectivo o graso, prótesis de alambre

• Estapedectomia parcial.

COMPLICACIONES DE LA CIRUGÍA

INTRAOPERATORIOS POSTQUIRURGICO

Sangrado (Bulbo yugular, flam timpanometal)

Otitis media aguda

Daño al N. Facial (<1%) Perforacion de la MT

Fistula perilinfatica Hipoacusia conductiva

Fractura/dislocación del yunque Hipoacusia NS, Vertigo, Tinnitus

Platina flotante Parálisis facial

SELECCIÓN DE PACIENTES

• Hipoacusia conductiva, Rinne (-) en 512 Hz y buena discriminación del habla. Buen pronostico.

• Tomografia. Cuando Pruebas audiológicas no son concluyentes

• En OS avanzada= Timpanotomia exploradora

• Edad. No en niños.

• Resultados pobres (en altas frecuencias) en pacientes de edad avanzada

• Ocupacion y estilo de vida

ASESORAMIENTO PARA EL PACIENTE

• Observación

• Uso de Fluorato

• Valoración audiológica

• Información de efectos postquirúrgicos.

• Hipogeusia (Alteración del N. Cuerda del tímpano)

• Sordera

• Parálisis facial

TECNICA QUIRURGICA

• Estapedectomia. Promedio realizado en la residencia: 3

• Valoración de anestesia Local vs General

• Exposición adecuada y hemostasia.

• Tricotomia, Asepsia, Antisepsia, infiltración con lidocaína+Epinefrina

• Otoscopio plateado.

• Flap se eleva de 6 a 12 en horario de reloj.

• Suficiente para cubrir cualquier defecot oseo y curetaje del scutum.

• Se identifica N. Cuerda del timpano.

• Se reseca parte del scutum para visualizar ventana redonda, proceso piramidal, N facial (S. Timpanico)

• Despues de la realización del procedimiento y colocación de protesis se recolcoa el flap.

• CAE se puede cubrir con AB o Gel foam.

• Evitar levantar objetos pesados

• Reposo por 1 mes

• Toser y estornudar con la boca abierta

• Cuidados de oido seco

• Trastornos del equilibro se resuelven en 1-2 días (hasta semanas)

• 10% de los paciente no mejoran o empeoran.

• 2% persisten con hipoacusia

• LA causa mas común de fallo de la estapedectomia es el

desplazamiento de la protesis con o sin erosion del yunque.

• Fistula periflinfatica, lateralización de la membrana de la ventana oval, recurrencia de otosclerosis

COMPLICACIONES

• Inmediatas o meses/años después

• Vertigo/mareo (perdida perilinfa, trauma quirurgico, laberintitis)

• Vertigo persistente (Depresion de la platina, protesis lrga, fistula de la

ventana oval, granuloma)

• OMA

• Granuloma de reparación (1%) 7-15 días después

• Fistula perilinfatica ( inmediata o años después) Tinnitus, vértigo, hipoacusia.