Vol. 65, n° 4, 2004 Congrès de la SFE – Reims 2004

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meurs pancréatiques et carcinoïdes intestinales àl’autopsie. Le diagnostic peut être évoqué devant unsyndrome sécrétoire et/ou la découverte d’une massetumorale.Le pronostic reste difficile à établir à l’échelon indivi-duel. Les paramètres de mauvais pronostic sont la pré-sence de métastases, d’une tumeur peu différenciée etinextirpable.Le traitement repose principalement sur la chirurgiequand elle est possible. L’utilisation des analogues de lasomatostatine est indiquée en cas de syndromes sécrétoi-

res et la chimiothérapie a un impact très limité sur la sur-vie.Les TNE pancréatiques sécrétant à la fois de l’ACTH etde la Thyrocalcitonine restent exceptionnelles. Le carac-tère invasif de la tumeur dans ce cas clinique est en fa-veur du caractère malin.Le pronostic aurait t-il été différent en l’absence de re-tard diagnostic, permettant d’envisager une surrénalec-tomie bilatérale ? Toutefois, si cette mesure pouvaitpermettre de contrôler l’hypercorticisme, le gain de sur-vie n’aurait probablement pas excédé quelques mois.

UNE CALCITONINE ÉLEVÉE P218F. Grunenberger(1), V. Martinez(1), S. Achard(2), E. Wurtz(3), J.-L. Schlienger(1)

(1) Service de Médecine Interne et Nutrition, CHU de Strasbourg-Hautepierre, 67098 Strasbourg Cedex.(2) Service de Médecine Nucléaire, Centre Paul Strauss, 67 Strasbourg.(3) Service de Médecine Interne, hôpital Sainte-Catherine, 67 Saverne.

Une élévation significative de la calcitonine (CT) n’estpas pathognomonique du cancer médullaire de la thy-roïde (CMT).Un homme de 70 ans, hypertendu, DNID, aux antécé-dents d’adénocarcinome recto-sigmoïdien T1N0M0 opéréen 2001, présente en février 2003 une décompensationcardiaque gauche sur TACFA. Un bilan thyroïdien dé-couvre un goitre multinodulaire euthyroïdien et une CTà 55 pg/ml (N < 10). Deux nodules centimétriques pul-monaires du lobe supérieur droit sont décelés à la TDMen avril. En août surviennent un infarctus du myocardepuis une diarrhée hydrique abondante et des périodesde sudation avec flushs. La CT est alors à 1 214 pg/mlnon réactive à la pentagastrine. L’évolution est marquéepar une perte de 15 kg en 7 mois, l’accentuation desflushs et de la diarrhée hydrique et l’apparition d’un oe-dème palpébral bilatéral, et des dorso-lombalgies spon-tanées. La CT est à 6 520 pg/l Une tumeur neuro-endocrine est suspectée en raison de l’élévation conco-mitante de la chromogranine A, du glucagon, de la sé-rotonine et des catécholamines. Le bilan d’extension

révèle des métastases pulmonaires diffuses, hépatiquesdu segment VII et osseuses ostéo-condensantes. Le dia-gnostic est confirmé après ponction d’un nodule pulmo-naire : carcinome neuro-endocrine peu différencié, nonà petites cellules, présumé primitif et positif en immu-nohistochimie à la chromogranine, la CT et TTF1 et né-gatif à la sérotonine et aux marqueurs thyroïdiens. Untraitement par Somatostatine se révèle inefficace sur lesyndrome sécrétoire (CT à 21 900 pg/ml) et le patientdécède 8 mois après les premiers symptômes.Ce cas clinique illustre les difficultés diagnostiques po-sées par une élévation de la CT > 100 pg/ml. Si l’hyper-plasie des cellules C et le CMT restent de loin les causesles plus fréquentes, il n’en reste pas moins qu’une élé-vation de la CT peut être la conséquence d’autres affec-tions néoplasiques évoquées lorsque la cinétiqued’élévation est rapide. Les étiologies à discuter sont lestumeurs neuro-endocrines bronchiques ou digestives(peu ou pas de réponse à la pentagastrine), ainsi que lescancers du sein, de la prostate (ou l’insuffisance rénalechronique dialysée).

ÉVOLUTION FAVORABLE D’UN HYPERCORTICISME ACTH DÉPENDANT SOUS O,P’-DDD. EFFET DIRECT DE L’O,P’-DDD SUR LA SOURCE D’ACTH ? P219Ed. Yollin(1), Ph. Marboeuf(1), D. Dewailly(2), P. Fontaine(1), Chr. Cortet-Rudelli(1)

(1) Service d’Endocrinologie et de Diabétologie, Clinique Marc Linquettte, USNA, 6, rue du Professeur Laguesse, 59037 Lille Cedex.(2) Service de Gynécologie Endocrinienne et Médecine de la Reproduction, hôpital Jeanne de Flandre, rue Eugène Avigné, 59037 Lille Cedex.

Nous rapportons l’observation d’un homme de 55 ansprésentant un hypercorticisme clinique sévère (altérationde l’état général, hypertension artérielle, fragilité vascu-laire et cutanée, ostéoporose, mycose buccale) associé àune hypokaliémie à 2,5 mmol/l compliquée d’une fibrilla-

tion auriculaire. Le cycle nycthéméral du cortisol plasma-tique est aboli avec des valeurs à 55 (normes 9-22), 44,3et 35,2

μg/dl à 8, 16 et 24 heures respectivement et les va-leurs de l’ACTH plasmatique en regard sont à 125 (normes10-50), 294 et 194 pg/ml respectivement. Le cortisol libre

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urinaire est à 7 800

μg/24 h (20-110). Après perfusion IVde 4 mg de Déxaméthasone sur 4 heures, le nadird’ACTH est à 137 pg/ml à la 10e heure pour un taux debase à 282 pg/ml. Après injection IV de 100

μg de CRF,le pic d’ACTH est à 310 pg/ml pour un taux de base à228 pg/ml. L’IRM hypophysaire est normale, le scannerabdominal montre une hyperplasie bilatérale des sur-rénales. Le scanner thoracique retrouve un nodule irrégu-lier de 10 mm de diamètre en S1D et un micronodule de5 mm en S4D, tous deux inaccessibles à la biopsie. L’Oc-tréoscan et le PETscan ne montrent pas de fixation patho-logique. Compte tenu de la gravité du tableau, le patientest traité 3 semaines après son admission par o,p’-DDD,sans qu’un cathétérisme des sinus pétreux n’ait pu êtreréalisé pour valider notre hypothèse diagnostique (sécré-tion ectopique d’ACTH par le nodule pulmonaire). Après1 mois de traitement (mitotanémie à 14,8 mg/l), l’effica-cité clinique est rapide, le CLU est à 175

μg/24 h. Après2 mois de traitement, la cortisolémie de 8 heures est ef-fondrée. De façon inattendue, l’ACTH plasmatique estnormalisée (22 pg/ml). En parallèle, le scanner thoraciquemontre la régression du nodule en S1D, qui disparaît to-talement 2 mois après. Le nodule en S4D est inchangé.L’IRM hypophysaire reste normale. L’o,p’-DDD est pro-

gressivement diminué et arrêté après 16 mois de traitementsans récidive clinique, biologique ou scannographique.Après une fenêtre thérapeutique de 6 mois (mitotanémie in-dosable), la cortisolémie de 8 heures reste effondrée et leCLU < 5

μg/l sans hydrocortisone. L’ACTH en regard à8 heures est augmentée à 189 pg/ml, mais il existe uncycle nychtéméral : 130 pg/ml à 16 heures et 68 pg/ml à24 heures. Après perfusion de Déxaméthasone, le nadird’ACTH est à 17 pg/ml à la 10e heure pour un taux debase à 251 pg/ml. Après injection de CRF, le pic d’ACTHest à 376 pg/ml pour un taux de base à 224 pg/ml (réci-dive de la sécrétion ectopique d’ACTH ou réponse corti-cotrope normale à une insuffisance surrénalienne induitepar l’o,p’-DDD?). Le scanner thoracique n’est pas modifié.La réalisation d’un cathétérisme des sinus pétreux est en-visagée. Cette observation d’hyercorticisme clinique etbiologique sévère est remarquable par la disparition dunodule pulmonaire parallèle à la correction des tauxd’ACTH, observée sous o,p’-DDD, soulevant l’hypothèsede l’effet anti-sécrétoire et anti-tumoral de l’o,p’-DDDsur la source ectopique d’ACTH. Les hypothèses d’unsyndrome de cushing ectopique cyclique ou d’une ma-ladie de Cushing cyclique à IRM normale ne peuventêtre écartées.

FRÉQUENCE DES MÉTASTASES OSTÉO-MÉDULLAIRES DANS LE CANCER MÉDULLAIRE DE LA THYROÏDE P220E. Mirallié(1), M. Isambert(1), J.-Ph. Vuillez(2), St. Bardet(3), A. Murat(4), B. Charbonnel(4), E. Frampas(5),B. Dupas(5), J.-Fr. Chatal(6), Fr. Kraeber-Bodéré(6)

(1) Service de Chirurgie viscérale, CHU, Nantes.(2) Service de Médecine nucléaire, CHU, Grenoble.(3) Service de Médecine nucléaire, CRLCC, Caen.(4) Service d’Endocrinologie, CHU, Nantes.(5) Service de Radiologie, CHU, Nantes.(6) INSERM U601, Nantes.

Introduction : Le cancer médullaire de la thyroïde(CMT) est une indication potentielle pour la radioimmu-nothérapie (RIT) en raison de l’expression intense del’antigène carcino-embryonnaire (ACE). Entre 1996et 2002, 38 patients ont été inclus dans des études dephase I/II évaluant la RIT en deux temps (technique AES)avec des anticorps bispécifiques anti-ACE x anti-DTPA etle haptène bivalent 131I-di-DTPA. Les résultats théra-peutiques étaient encourageants mais une toxicité hé-matologique a été observée pour des activitésrelativement faibles, ce qui évoquait la présence de mé-tastases ostéo-médullaires. Cette toxicité était, en effet,attendue pour des activités supérieures ; la technique depréciblage AES ayant montré une réduction significativede la radioactivité des tissus normaux par rapport au ci-blage en un temps. Ces résultats nous ont conduit àévaluer rétrospectivement la fréquence des métastases

osseuses ou ostéo-médullaires chez des patients atteintsde CMT métastatiques inclus dans ces études de RIT.

Patients et méthodes : Le bilan d’imagerie morpho-logique comprenait des échographies cervicale et ab-dominale, une tomodensitométrie (TDM) abdomino-thoracique, une imagerie par résonance magnétique(IRM) ostéo-médullaire et une scintigraphie osseuse.Une immunoscintigraphie (IS) était enregistrée 5 à10 jours après la RIT et analysée visuellement etquantitativement. 3 biopsies ostéo-médullaires (BOM)ont été effectuées.

Résultats : 32 patients, de 20 à 71 ans, ont été éva-lués. L’ACE variait de 4 à 548 ng/ml et la Calcitoninede 173 à 54 280 pg/ml. Des métastases osseuses ouostéo-médullaires ont été diagnostiquées dans 20 caspar l’IRM, 16 cas par la scintigraphie osseuse, et dans3 cas par TDM. Les IS ont visualisé des métastases os-