pathologies neuro-sensorielles
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Pathologies Neuro-sensoriellesHôpital Lariboisière - Paris - France
Corinne Eloit [email protected] Herman°, Patrice Tran Ba Huy, Didier Trotier*
° Hôpital Lariboisière, Pôle Neuro-sensoriel et Chirurgie ORL* Institut Alfred Fournier, CNRS, Gif sur Yvette
C. Eloit - D. Trotier
Un voyage en soi-même
Deux nerfs sont impliqués dans le fonctionnement olfactif:
• Le nerf olfactif proprement dit • Le nerf trijumeau
C. Eloit - D. Trotier
Test de détection et d’appréciation olfactives
nouveau-né à terme quelques heures après la naissance*
Luc Marlier CNRS
Les molécules odorantes pénètrent dans les cavités nasales1. soit par les narines voie orthonasale
2. soit par la voie rétro nasale: « palais » perception « attribuée » au goût
Inspiration normale
Flairage
Bouche
(diffusion)
ExpirationC. Eloit - D. Trotier
l’information olfactive est portée par les molécules odorantes simples ou en mélange
Il en existe une infinité et en fabrique bien d’autres. Les odorants sont constituées d’atomes de carbone agencés en 3 dimensions .
CONDITIONS: 1. Assez légères pour être aéroportées 2. Solubles dans l’eau (mais la plupart sont liposolubles…)
3. Trouver le chemin d’accès libreC. Eloit - D. Trotier
Qu'est-ce que la fente olfactive ?• Région directement responsable de la détection des molécules odorantes• Zone d'échanges entre l'air et le cerveau• Rôle de protection : rôle crucial dans l'olfaction et protection du système nerveux central
Région d'intérêt
Les neurones olfactifs se renouvellent toute la vie durant
C. Eloit - D. Trotier
C. Eloit - D. Trotier
Sur un glomérule aboutissent tous les neurones primaires (NOP) de la cavité nasale qui
expriment une même protéine réceptrice.
1 neurone = 1 protéine réceptrice = signalisation d’un motif de stimulation
d’une molécules odorantes.
1 glomérule = 1 motif de stimulation
Bulbes olfactifs
épithélium olfactif
bulbe olfactif
(~ 350 protéines réceptrices ou récepteurs olfactifs )
(~8000 glomérules)(~6 millions de neurones récepteurs)
C. Eloit - D. Trotier
L’ innervation trigéminale de la cavité nasale
Cortex somato-sensoriel
Capteurs de température. Mécanorécepteurs
Permet la détection du passage de l’air dans les
cavités nasales
Détecteurs de certaines molécules odorantes
Notes « odorantes » particulières: frais, piquant, chaud…
Information nociceptive de concentrations
dangereuses. Réflexe d’arrêt de la respiration.
Branche ophtalmique
Branche nasopalatine
Ganglion de Gasser
C. Eloit - D. Trotier
Détection et latéralisation des molécules odorantes par 15 anosmiques sans bulbes olfactifs (étude Doty)
Composés Détection IntensitéAlcool phénylique –rose 1 0.1
Vanilline - vanille 0 0Limonène - agrume 6 0.9A-Ionone - violette 9 1.9Anéthole -aneth 8 2.7Citral - Citron 12 2.8Menthol - menthe 15 6.1Acide isovalérique –Fromagede chèvre
15 6.7C. Eloit - D. Trotier
Les fibres trigéminales
Les neurones olfactifs
Sensibilité Faible Bonne à excellente
Subtilité du codage
(perceptions)
Faible: notes piquante, chaude, froide, autres…
Infinie:détection et
discrimination de « milliers » de
molécules odorantes
Intégration de l’information = « odeur »
Les détecteurs des molécules odorantes
C. Eloit - D. Trotier
Comment fait-on de façon pratique?
• On recueille les doléances• Examen endoscopique• Examens complémentaires selon le cas:
mesures odorat, perméabilité nasale, imagerie…
C. Eloit - D. Trotier
Comment peut-on regarder un nez?
• Endoscopie
C. Eloit - D. Trotier
Où sommes nous?
C. Eloit - D. Trotier
Aspect endoscopique fosse nasale droite - de la partie
antérieure de la fente olfactive gauche. Aspect comparatif
tomodensitométrique (coupe coronale sans injection)
Fosse nasale droite
Fente olfactive gauche
C. Eloit - D. Trotier
Que nous apprend l’imagerie?
a) Bulbes olfactifs, dans les gouttières olfactives, et aspect normal du cortex orbito-frontal
b) Tractus olfactif normal et cortex orbito-frontalC. Eloit - D. Trotier
Traitement de l’information par le Système Nerveux Central IRMf, TEP MEG
Cortex olfactif primaire: réponses transitoires;
flairage
Cortex orbitofrontal: réponses durables;
discrimination; mémoire olfactive;
jugements hédoniques; flairage
Zald & Pardo, Intern. J. Psychophys. (2000) 36: 165-181
Amygdale: odorants aversifs
Cortex entorhinal et hippocampe: mémoire ?
TEP Tomographie par Émission de PositronsMEG Magnetoencephalographie (MEG) C. Eloit - D. Trotier
De quels examens disposons nous pour explorer l’odorat?
Comment explorer l’odorat
• En consultation• Olfactométrie• Potentiels évoqués olfactifs• Le nerf trijumeau
C. Eloit - D. Trotier
Definitions• Dysosmie = terme générique• Anosmie (aucune détection olfactive, ne préjuge
pas des perceptions trigéminales)• Hyposmie : (atteinte quantitative et/ou
qualitative)• Cacosmie (objective, subjective)• Parosmie (perversion des odeurs)• Phantosmie (perception d’une odeur
inexistante)C. Eloit - D. Trotier
Test de détection olfactive (7 mois)*
Luc Marlier CNRS
Tâche de classement hédonique des odeurs 6-11 ans
Luc Marlier CNRS
Odorat en consultation•Détection : percevez-vous une odeur dans le flacon? (vanille/thym/canelle)
• Latéralisation : trijumeau• Discrimination : y a-t-il une différence entre les flacons? Clous de girofle/vanille/aneth)
• Identification: reconnaissez vous cette odeur?
C. Eloit - D. Trotier
ODORATEST D. TROTIER5 odeurs pures, concentrations ordre logarithmique,
présentation aléatoire, le sujet travaille seul
Tapez sur la touche "suite"
Fleur, rose, jasmin
Caramel, gâteau
Fruit, abricot, pêche
Étable, purin, crotte
Fromage de chèvre
C. Eloit - D. Trotier
ODORATEST 5 molécules odorantes pures dans un solvant sans odeur (PEG)• Phenyl ethyl alcool PEA (rose, jasmin, fleur)• Gamma undécalactone UND (fruit, abricot..)• Acide Isovalérique (fromage, sueur..)• Cyclotène CYC (caramel, gâteau..)• Skatole SKA (étable, crotte..)
7 niveaux de concentrations (échelle log.) = 10 7 en concentration----------------------------------------------------Phase 1:Apprentissage; phase 2: série descendante; phase 3: série ascendante Pour chaque flacon, 3 réponses possibles: 0 = non perception; 1 = perception non identifié; 2 = identifié correctement
Pour chaque série: 1 score pour Détection et 1 score pour Reconnaissance
C. Eloit - D. Trotier
SCORE MOYEN POUR 87 TEMOINS
concentrations croissantes
détection reconnaissance
détection reconnaissance
0.0
0.1
0.2
0.3
0.4
0.5
0.6
0.7
0.8
0.9
1.0
1 1.5 2 2.5 3 3.5 4 4.5 5 5.5 6 6.5 7
MDA 87 NMIA 87 N
0.0
0.1
0.2
0.3
0.4
0.5
0.6
0.7
0.8
0.9
1.0
1 1.5 2 2.5 3 3.5 4 4.5 5 5.5 6 6.5 7
MDD 87 NMID 87 N
Seuils de Détection pour les 5 odeurs : 50% des sujets détectent les 5 odeurs à la concentration « 3 » ( 10³)
Seuil d’identification pour les 5 odeurs50% des sujets identifient les 5 odeurs à la concentration « 5 » ( 10⁵)
C. Eloit - D. Trotier
Répartition des causes les plus fréquentes 584
sujets consécutifs Lariboisière
153
103
78
73
66
28
19
19 16 13 7531 VIRTCREXPLOINCPNSHYPFOLNEUTEMCHIRCGNALLOZENENCH
Viral 26%
Trauma crânien 18%
Explor en cours 26%
Etiologie inconnue
Polypose 11%
Fentes olf. Obst. 3%
Hypogonad. Hypo 6%
Ano. congénitale
Témoins
Iatrogène chir. ORL 2%
Allergie
Ozène
Neurologie 3%
Neurochirurgie
C. Eloit - D. Trotier
Dispositif de l’enregistrement des Potentiels évoqués olfactifs
27
CED1902 CED 1401
Odorantstimulation
Inspiration
A1/A2
Not perceived
Perceived
White noise +
auditory cue for response
(Open mouth)
COMPUTER with SIGNAL CED software
Pour la même narine
• Stimulation odorante présente ou absente
• le signal sonore retardé indique que le patient doit impérativement
répondre s’il a perçu ou non l’odeurC. Eloit - D. Trotier
83 traces No odorant 83 traces odorant stimulation
Superimposed traces
Mean trace
Low pass filtered (DC-4Hz) mean
Superimposed traces
Mean trace
Low pass filtered (DC-4Hz) mean
mm + 2sd
m - 2sd
N 240ms
P 400-600 ms
VCN1.2 s
28C. Eloit - D. Trotier
Quelques exemples de pathologies touchant l’odorat
• Polypose naso sinusienne• Obstruction mécanique des fentes olfactives• Agénésie congénitale des bulbes olfactifs• « anosmies virales »• Traumatismes crâniens• Tumeurs particulières
C. Eloit - D. Trotier
Pathologies inflammatoires: polypose naso-sinusienne
• Fréquente• Benigne , souvent associée à de l’asthme• Cortico-dépendante
C. Eloit - D. Trotier
Transport des molécules odorantes vers l’épithélium sensoriel: obstruction inflammatoire des fentes
olfactives
Fente olfactive gauche, vue endoscopique
Scanner sinusien sans injection: coupes axiale et coronale
C. Eloit - D. Trotier
DETECTION PEA
0%
10%20%
30%40%
50%
60%70%
80%90%
100%
1 2 3 4 5 6 7
log (concentration)
cum
ulat
ive
86 TEM 71 FOL
DETECTION SKA
0%
10%20%
30%40%
50%
60%70%
80%90%
100%
1 2 3 4 5 6 7
log (concentration)
cum
ulat
ive
86 TEM 71 FOL
IDENTIFICATION PEA
0%
10%20%
30%40%
50%
60%70%
80%90%
100%
1 2 3 4 5 6 7
log (concentration)
cum
ulat
ive
86 TEM 71 FOL
IDENTIFICATION SKA
0%
10%20%
30%40%
50%
60%70%
80%90%
100%
1 2 3 4 5 6 7
log (concentration)
cum
ulat
ive
86 TEM 71 FOL
Scores olfactifs témoins comparés à la pathologie de transport des molécules odorantes (obstruction muqueuse des fentes olfactives)
Detection
Identification
C. Eloit - D. Trotier
Exemples de troubles de l’odorat
Agenesie congénitale des bulbes olfactifs
Pas de bulbes ni cortex orbito-frontal Rechercher association à une anomalie
hypophysaire: Kalmann de Morsier 1/10 000 dysplasie olfacto-génitale
• gènes KAL1 (forme liée au chromosome X, responsable d'atteintes familiales où seuls les hommes sont malades et où les femmes sont transmettrices).
• le gène KAL2 situé sur le chromosome 8 humain
C. Eloit - D. Trotier
Répartition comparée par classes d’âge- dysosmies par atteinte virale N = 142 (Lariboisière) - épidémie de grippe N = 7 708 (Etude de l’Agence de santé publique du Canada – RMTC - saison 2003-2004)
0%
10%
20%
30%
40%
50%
60%
30- 30-50 50-65 65+
classes d'âge
dysosmies virales grippeC. Eloit - D. Trotier
Perte neurosensorielle au niveau central
Post Traumatiques
• Bulbes olfactifs, tractus, sulcusrhinal / gyrus rectus ou orbitaire / pôle antérieur du lobe temporal
C. Eloit - D. Trotier
00.10.20.30.40.50.60.70.80.9
1
1 2 3 4 5 6 7
PEA D 86NPEA D 467VIRPEA D 195TRC
00.10.20.30.40.50.60.70.80.9
1
1 2 3 4 5 6 7
SKA D 86SKA D 467VIRSKA D 195TRC
00.10.20.30.40.50.60.70.80.9
1
1 2 3 4 5 6 7
PEA I 86NPEA I 467VIRPEA I 195TRC
00.10.20.30.40.50.60.70.80.9
1
1 2 3 4 5 6 7
SKA I 86NSKA I 467VIRSKA I 195TRC
PEA
détection
SKA
détection
PEA
identification
SKA
identification
Comparaison des Seuils de détection et d’identification pour deux odeurs1. Sujets témoins (bleu)
2. Atteintes virales (rouge)3. Traumatismes crâniens (violet)
C. Eloit - D. Trotier
Perte neurosensorielle au niveau central
Maladies Neurologiques neuro dégénératives
– atteinte précoce et évolutive de l’odorat au cours de la maladie d’Alzheimer et du Parkinson
C. Eloit - D. Trotier
« L'odorat, le goût et leurs troubles »
La fréquence des troubles du goût et de l’odorat apparaît en augmentation.
Parmi les 5 sens, l’odorat est le plus méconnu, souvent accompagné par une diminution du « goût » ou plutôt du palais.
La démarche diagnostique permet la plupart du temps, de porter un diagnostic et souvent d’envisager un traitement.
Il reste cependant beaucoup de travail de recherche pour rendre aux patients qui en souffrent le « goût » à la vie.
C. Eloit - D. Trotier